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1
+ Un hombre de 33 años, fumador, sin antecedentes médicos, acudió al servicio de urgencias con disnea y hemoptisis de aparición súbita, asociadas a edema de miembros inferiores. El examen físico reveló: frecuencia cardiaca de 125 lpm, ritmo sinusal regular sin sonidos añadidos, presión arterial de 240/130 mmHg, polipnea de 45 respiraciones por minuto, saturación de oxígeno normal, edema de miembros inferiores con crepitación, edema de pitting, reflejo hepato-jugular, sin evidencia de trombosis venosa profunda, examen abdominal normal. Los marcadores biológicos fueron: hemoglobina de 15 g/dl, leucocitos de 16 G/l, CRP de 87 mg/L, ProBNP de 3612 pg/mL, troponina estable de 76 ng/ml, sodio de 133 mmol/L, potasio de 4.7 mmol/L, creatinina de 100 μmol/L.
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1
+ Una mujer de 48 años de edad, previamente sana, sin antecedentes médicos significativos y sin antecedentes familiares de enfermedades colorrectales, se presentó en la sala de urgencias con distensión abdominal, dolor cólico y antecedentes de episodios repetidos de hemorragia gastrointestinal inferior durante un par de meses. También se quejó de haber perdido 8 kg de peso en los últimos 2 meses. Negó haber tomado medicamentos recetados o de venta libre. El examen clínico reveló a una mujer desnutrida en grave angustia debido a la sensibilidad abdominal difusa. Los signos de obstrucción del colon eran evidentes. El examen rectal digital fue indicativo de sangrado rectal. Sus signos vitales fueron temperatura 38 °C, pulso 118/min, presión arterial 105/60 mmHg y frecuencia respiratoria 20/min. Los recuentos sanguíneos mostraron Hb 7.4 g/dl y un recuento de glóbulos blancos de 16.000. Los electrolitos séricos, las pruebas de función hepática y el análisis de orina no fueron significativos. Una radiografía abdominal simple y una tomografía computarizada abdominal confirmaron los signos de obstrucción intestinal gruesa, junto con una masa polipoide que ocluía completamente el lumen del colon sigmoide terminal. La paciente fue llevada a la sala de operaciones donde se realizó una hemicolectomía izquierda estándar debido a la apariencia maligna de la masa y la extensa implicación de los ganglios linfáticos que se encontró intraoperatoriamente (Fig.
2
+ El examen histológico reveló una lesión poliopóica ramificada caracterizada por proyecciones de mucosa con un núcleo muscular central (Fig. ). Además, se encontró mucosa fuera de lugar dentro de la submucosa que formaba estructuras quísticas, mientras que se pudo demostrar una continuidad parcialmente preservada con la parte poliopóica de la lesión (Fig. ). El epitelio del colon, tanto del componente exofítico como del endofítico, mostró una transformación adenomatosa extensa con displasia de alto grado (Fig. ). También se presentó una inflamación transmural de Crohn limitada a la lesión con agregados linfoides prominentes. El diagnóstico final fue coherente con un pólipo hamartomatoso solitario de tipo Peutz-Jeghers caracterizado por un componente invertido, análogo a la colitis profunda, y por cambios displásicos de alto grado extensos. La paciente tuvo una recuperación postoperatoria sin incidentes y una resolución completa de sus síntomas. La colonoscopia de seguimiento 3 meses después de la cirugía no mostró hallazgos anormales. La paciente permanece libre de síntomas.
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1
+ Un hombre de 56 años desarrolló una disminución de la agudeza visual y visión borrosa sin causa o inducción obvia que duró 15 días.
2
+ El paciente se presentó al Departamento de Neurocirugía, Colegio Médico de la Universidad de Yangzhou, con disminución de la agudeza visual y visión borrosa que duró 15 días. Los hallazgos del examen neurológico fueron normales, y había estado previamente en buen estado de salud sin ninguna enfermedad infecciosa o trastorno inmunológico. La resonancia magnética (MRI) pituitaria mejorada reveló múltiples nódulos en la región suprasellar con señales T1 ligeramente más cortas, compresión del quiasma óptico y compresión del margen superior de la pituitaria en una región de aproximadamente 19 mm x 12 mm x 21 mm. El diagnóstico preoperatorio fue craneofaringioma (Figura y). Los resultados de laboratorio rutinarios del paciente fueron normales. El tumor se eliminó mediante un abordaje transnasal transesfenoidal endoscópico. La resonancia magnética (MRI) preoperatoria mostró una señal mixta irregular en la región sellar, y la base superior de la pituitaria estaba incompleta. Una sombra nodal era visible en la región sellar, con realce significativo; la sombra era de aproximadamente 10 mm x 9 mm de extensión y estaba pobremente demarcada del cruce visual. El paciente se recuperó bien después de la cirugía sin incomodidad especial. Seis meses después de la operación, el paciente sufrió pérdida repentina de la audición en el oído derecho, tinnitus en ambos oídos, y entumecimiento del lado derecho de la cara y la cabeza, sin signos de infección. El examen físico reveló pérdida de la audición en el oído derecho. La resonancia magnética interna mostró múltiples nódulos irregulares, que mejoraron claramente las sombras anormales alrededor del cuerno suprasellar derecho, el cerebelo derecho y la cisterna del quíntuple; la lesión más grande era de aproximadamente 17 mm x 14 mm de tamaño, con márgenes gruesos y un espesamiento significativo de las meninges rocosas. Se consideraron múltiples IP (Figura -). El paciente fue tratado con terapia de pulso con esteroides, y recibió un régimen de alta dosis inicial de 80 mg de metilprednisolona durante 4 d, seguido por un día de cese del fármaco y luego una dosis de mantenimiento de 40 mg de metilprednisolona durante otros 4 d. A pesar de este enfoque de tratamiento, los síntomas primarios del paciente permanecieron sin resolver, y la resonancia magnética craneal posterior no mostró cambios significativos en el tamaño de los pseudotumores. En última instancia, optamos por la resección quirúrgica para extirpar el tumor, y durante el seguimiento y la revisión, no hubo recurrencia de la IP. Se resecó una lesión en el cerebelo derecho y el cuerno suprasellar bajo neuronavegación. El examen patológico postoperatorio mostró hiperplasia del tejido fibrocoloidal y una infiltración extensa de células inflamatorias, incluidos linfocitos (Figura y). La inmunohistoquímica sugirió lo siguiente: KP1 (dispersa +), CD3 (dispersa +), CD20 (dispersa +), S100 (neural +), CD1a (-), GFAP (cerebro +), Ki67 (dispersa 20%), SMA (vascular +), CD34 (vascular +), y MPO (dispersa +). Los resultados de la tinción especial fueron PAS (-), antiácido (-), y tinción con plata (-). El diagnóstico postoperatorio fue IP. El paciente fue dado de alta 7 d después de la cirugía y fue revisado 3 meses después de la cirugía, sin recurrencia o anormalidades significativas en el examen neurológico. El paciente continúa bajo estrecha vigilancia (Figura -).
3
+ El paciente no tenía antecedentes de enfermedades infecciosas, traumatismos o malos hábitos (como fumar o beber).
4
+ La paciente negó cualquier antecedente familiar de tumores.
5
+ En el examen físico, los signos vitales fueron los siguientes: temperatura corporal, 36.4 °C; presión arterial, 110/88 mmHg; frecuencia cardiaca, 88 latidos por minuto; y frecuencia respiratoria, 19 respiraciones por minuto. Los exámenes físicos anuales (incluidos varios exámenes de laboratorio y de imagen) indicaron que el paciente estaba sano.
6
+ El recuento de glóbulos blancos fue de 7,78 × 109/L y el de neutrófilos, de 7,37 × 109/L. Los resultados de las pruebas endocrinas fueron normales.
7
+ La resonancia magnética preoperatoria de la hipófisis sugirió que había múltiples nódulos con señales anormales en la región sellar. El diagnóstico fue craneofaringioma.
8
+ La resonancia magnética preoperatoria con contraste del oído interno mostró múltiples sombras anormales, con un realce distintivo, irregulares y nodulares alrededor del cuerno derecho del cerebelo, el cerebelo derecho y la cisterna del cuerno, con la lesión más grande en el cuerno derecho del cerebelo, de aproximadamente 17 mm x 14 mm, con márgenes gruesos y un engrosamiento significativo de las meninges rocosas derechas. Se consideraron los MIP.
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1
+ Una paciente de 10 años de edad fue derivada a nuestro hospital debido a una hidronefrosis de alto grado derecha y una piedra renal derecha, que se detectó debido a la hematuria. La ecografía y la tomografía computarizada revelaron una hidronefrosis y una piedra renal de 11 mm (Fig. a, b). La renografía con tecnecio-99m mercaptoacetiltriglicina (MAG3) mostró una función relativa disminuida del riñón derecho (derecha: izquierda = 38.2:61.8). Mientras que se administró una hormona de crecimiento debido a un enanismo por deficiencia de la hormona del crecimiento, no se detectaron anomalías metabólicas como causa de cálculos renales en esta paciente.
2
+ Dado que la estasis de orina debido a la hidronefrosis se consideró una causa potencial de formación de cálculos, decidimos realizar un tratamiento quirúrgico para la hidronefrosis y el cálculo renal simultáneamente. Se indicaron la UC laparoscópica y la pielolitotomía debido a la pelvis completamente intra-renal. Dado que la hidronefrosis era tan grave con adelgazamiento de la corteza, especialmente en el cáliz inferior, el sangrado debido a la incisión en el polo inferior podría controlarse mejor bajo laparoscopia.
3
+ Se realizó un abordaje transperitoneal en posición lateral con anestesia general. Se insertaron cuatro trocares, incluido un de 12 mm en el ombligo y tres de 5 mm, de forma similar a la pieloplastia laparoscópica (Fig. a). Después de exponer el hilio renal y el uréter superior por completo, al reflejar el colon ascendente, se extrajo la piedra renal sin litotripsia, realizando una pequeña incisión longitudinal en la unión ureteropélvica (Fig. b). Un ureteroscopio flexible insertado desde el puerto de trabajo confirmó que no había piedra residual en el riñón derecho. Después, se cortó el uréter y se cerró la pelvis renal utilizando suturas absorbibles 5-0 al nivel del hilio renal.
4
+ Para realizar la anastomosis, se identificó la porción adelgazada del parénquima renal en el cáliz inferior mediante ecografía, y se realizó una incisión de 2 cm con tijeras frías (Fig. c). El sangrado del parénquima renal adelgazado fue mínimo sin necesidad de sujetar los vasos renales. Se realizaron tres suturas de anclaje con suturas absorbibles 5-0, seguidas de la inserción de un stent ureteral doble J de 5 Fr de manera anterógrada. La anastomosis ureterocálica se completó de manera continua con suturas absorbibles 5-0 (Fig. d).
5
+ La pérdida de sangre fue mínima y no se requirió transfusión. El tiempo de operación fue de 379 minutos. El curso postoperatorio fue sin incidentes. Se retiró un catéter uretral permanente 4 días después de la cirugía y el paciente fue dado de alta 6 días después de la cirugía. El análisis de la piedra reveló que estaba compuesta por oxalato de calcio y fosfato de calcio. Se retiró el stent ureteral doble J 8 semanas después de la cirugía bajo anestesia general. La ecografía realizada 6 meses después de la cirugía mostró una mejora de la hidronefrosis derecha (Fig. a). La tomografía computarizada reveló la permeabilidad de la anastomosis (Fig. b), y la función renal ipsilateral, evaluada mediante renografía MAG3 15 meses después de la cirugía, había mejorado de 38.2% preoperativamente a 42.0%. No se observó reaparición de hidronefrosis o cálculos renales durante 29 meses después del procedimiento.
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1
+ Un hombre de 66 años se sometió a una resección anterior alta por cáncer rectal 11 años atrás. También se le diagnosticó un tumor esofágico de 15 cm de tamaño al mismo tiempo, basado en el síntoma de disfagia leve, pero dejó el tumor sin tratar. Recientemente, se presentó en nuestro hospital con disfagia progresiva y pérdida de apetito, que había empeorado gradualmente durante el año anterior. No tenía antecedentes de tabaquismo ni consumo de alcohol. Sus marcadores tumorales no estaban aumentados (antígeno carcinoembrionario: 2.0 ng/mL, antígeno de células escamosas: 0.9 ng/mL). La imagen gastrointestinal superior (UGI) y la esofagogastroduodenoscopia (EGD) mostraron un tumor grande con una base gruesa que surgía de la entrada esofágica, extendiéndose hasta la unión gastroesofágica, con una superficie mucosa normal (Fig. a, b). Como no pudimos identificar detalles de este submucosa tumoral (SMT), lo consideramos un llamado pólipo fibrovascular. Además, se identificó una lesión eritematosa localizada y vasos sanguíneos tipo B1 según la clasificación de la Sociedad Esófaga de Japón [] en la superficie del tumor, a 30 cm de los incisivos (Fig. c, d). La tomografía computarizada con contraste (CT) mostró un tumor grande que colgaba del esófago cervical, extendiéndose hasta la unión gastroesofágica (Fig. a). El interior del tumor se contrastó de manera heterogénea con una mezcla de componentes grasos, fibrosos y vasculares. La longitud del tumor era de unos 30 cm, lo que indicaba que había duplicado su tamaño en los últimos 10 años. No se encontraron hallazgos que sugirieran ganglios linfáticos o metástasis a distancia. La tomografía computarizada tridimensional (3D-CT) reveló que el tumor era un pólipo intraluminal con carcinoma superficial del esófago. De los hallazgos anteriores, determinamos que era posible lograr una resección radical en bloque del tumor a través del enfoque cervical como un procedimiento mínimamente invasivo, sin disección de ganglios linfáticos. Con el paciente bajo anestesia general, hicimos una incisión de 7 cm en la piel en el lado izquierdo del cuello. Cortamos el lado lateral de los músculos cervicales anteriores, pero preservamos el músculo esternocleidomastoideo y entramos en el lado interno de la arteria carótida común. Después de eso, llegamos a la pared del esófago y la grabamos. Después de incidir directamente la pared esofágica en el lado opuesto del pedúnculo del tumor y rodear el tallo del tumor, el tumor gigante se agarró directamente y se pudo extraer con cuidado del lumen esofágico (Fig. a). Seccionamos el tallo del tumor que surgía de la pared posterior y lo extrajimos (Fig. b). La capa mucosa basal del esófago se cerró con suturas absorbibles 4-0 continuas, y la capa muscular se cerró con suturas nodulares utilizando suturas absorbibles 3-0. La duración de la cirugía fue de 2 h y 22 min, y la pérdida de sangre fue mínima. El paciente tuvo un curso postoperatorio sin incidentes y sin complicaciones, y fue dado de alta el día 14 después de la operación sin disfagia.
2
+ La muestra extirpada consistía en una masa poliópica de 23,0 × 8,5 cm y un carcinoma esofágico superficial ubicado en ella (Fig. a, b). El examen histológico mostró proliferación de carcinoma de células escamosas en el epitelio e invasión del estroma en algunas áreas, aunque no había lámina muscularis mucosa. La profundidad de invasión era de 930 um desde la superficie de la mucosa (Fig. a, b), y no había invasión vascular o linfática. Por otro lado, la mayor parte del tumor submucoso estaba compuesto por adipocitos y células fusiformes con núcleos atípicos (Fig. a, c). El análisis inmunohistoquímico mostró que los adipocitos eran débilmente positivos para doble minuto-2 murino (MDM2) y positivos para quinasa 4 dependiente de ciclina (CDK4) y p16 (Fig. d, e, f). El diagnóstico patológico final fue liposarcoma esofágico bien diferenciado junto con carcinoma de células escamosas. El margen quirúrgico del tumor era microscópicamente negativo. La paciente no se sometió a ninguna terapia adyuvante posoperatoria y ganó 10 kg de peso en los 3 meses posteriores a la operación.
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1
+ Una mujer de 52 años, diestra y previamente sana, se presentó en nuestro hospital por entumecimiento no provocado y deterioro de la sensibilidad a nivel de su pulgar derecho, índice, dedo medio y la mitad radial de su dedo anular. También se quejó de deterioro en las actividades diarias debido al empeoramiento de la debilidad de su músculo oponens pollicis. Solo se reportó una ligera mejora en sus síntomas durante los últimos 12 meses a pesar de haber entablillado la mano con una férula de muñeca, haber recibido fisioterapia y haber tomado altas dosis de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y gabapentina. La paciente reportó un historial crónico de movimientos repetitivos de los dedos y muñecas con puntos de presión crónicos en la muñeca derecha.
2
+ Al examinar la mano afectada, no se observó hinchazón ni calor local. Se detectó atrofia del músculo tenar e hipoestesia en la distribución del nervio mediano. Tanto la prueba de Phalen como el signo de Tinel fueron positivos en el lado derecho, sin restricción en el rango de movimiento de la muñeca y los dedos. Las pruebas de electrodiagnóstico nervioso sugirieron compresión del nervio mediano derecho a nivel del túnel carpiano derecho. Una radiografía simple inicial de la muñeca derecha mostró una radioopacidad ovalada en el lado volar de la articulación de la muñeca, frente a los huesos del carpo (Fig.
3
+ Una resonancia magnética confirmatoria (MRI) de la mano derecha y la muñeca mostró una calcificación oval solitaria (lesión de baja intensidad tanto en T1WI como en T2WI) que medía 2 × 0.8 × 0.6 cm (cm), ubicada en el túnel carpiano, en el centro entre los tendones flexores de la muñeca, en la unión entre el hueso del lóbulo y el hueso del capí, sin adherencia circundante (el límite entre la lesión y los tejidos circundantes era claro) (Fig. A y B). La lesión también está rodeada por una colección de fluido reactivo (Fig. C). La MRI también mostró una tenosinovitis sutil de las vainas de los tendones flexores, con una compresión leve del nervio mediano (Fig. B). El recuento sanguíneo completo del paciente, la vitamina D, el calcio, el fosfato, los electrolitos, el ácido úrico, la urea, la creatinina y la fosfatasa alcalina estaban dentro del rango normal. Otros datos de laboratorio, incluido un panel endocrino y de reumatología, también fueron normales. Posteriormente, se diagnosticó al paciente con CTS secundaria a una masa calcárea localizada.
4
+ Dado que el tratamiento conservador fue ineficaz, la condición del paciente se manejó mediante liberación del túnel carpiano por incisión abierta. Se realizó una incisión de aproximadamente 4 cm en el lado volar de la muñeca derecha, frente al tercer hueso metacarpiano (Fig. ). La aponeurosis palmar se diseccionó y se localizó y seccionó el retináculo flexor. El tumor calcáreo blanco se encontraba sobre los huesos del carpo del canal osteofibroso y solo se visualizó después de retraer el nervio mediano. Se extrajo fácilmente una masa de 2,1 por 1,0 cm sin adherencia a los tejidos circundantes. Las secciones histológicas mostraron depósitos calcificados encajados en un tejido fibrocartilaginoso con infiltrados inflamatorios compuestos por granulomas de células gigantes. Estos hallazgos apoyaron el diagnóstico de calcinosis tumoral [, ].
5
+ Durante su seguimiento, tres meses después de la cirugía, no se observaron signos clínicos o radiográficos (Fig. ) de recurrencia y la paciente informó una resolución completa de sus síntomas.
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1
+ Una niña de 14 años fue diagnosticada con leucemia linfoblástica aguda de precursores B (B-ALL) a los 7 años de edad y fue tratada de acuerdo con el protocolo para el grupo de riesgo estándar en el estudio japonés de leucemia/linfoma infantil (JPLSG) ALL-B12 en otro hospital en febrero de 2015. La remisión molecular se logró al final de la terapia de consolidación. Dos años después de la finalización del tratamiento, desarrolló una recaída combinada en la médula ósea y el sistema nervioso central. La remisión molecular se logró con múltiples agentes y quimioterapia intratecal, y se realizó un trasplante de sangre del cordón umbilical (CBT) 4 meses después del diagnóstico de la recaída. La paciente desarrolló histiocitosis linfocítica hematofágica (HLH) y mostró retraso en el injerto después de la terapia con CBT. Diez meses después de la CBT, desarrolló una citopenia autoinmune con producción de anticuerpos antineutrófilos, anticuerpos antineutrófilos y plaquetas IgG (PA-IgG), así como derrame pleural y ascitis. Se trató con prednisolona, ciclosporina, mofetil micofenolato y rituximab. Veintiún meses después de la CBT, se presentó con disnea, disuria, diarrea y trastornos de conciencia y se le diagnosticó una segunda recaída combinada en la médula ósea y el sistema nervioso central. El nivel de ferritina fue de 10606 ng/mL en la segunda recaída. Se sometió a quimioterapia con múltiples fármacos, quimioterapia intratecal y radiación de todo el cerebro. Posteriormente, se la derivó al Hospital Universitario de Keio para una terapia con CAR-T celular dirigida a CD19 en septiembre de 2021, 1 mes después del diagnóstico de la segunda recaída. La terapia con CAR-T celular dirigida a CD19 se realizó y se administraron 2.2 × 106/kg/día de células CAR-T (Tabla). Tres a siete días después de la terapia con CAR-T, la paciente desarrolló fiebre como grado 1 de síndrome de liberación de citoquinas. La pancitopenia que requería transfusiones de sangre persistió durante 2 meses después de la terapia con CAR-T. La paciente permaneció en remisión después de la terapia y continuó recibiendo TMP/SMX para la profilaxis de PJP. La cuenta de células T CD4+ se mantuvo por encima de 200/μL desde 3 meses y por encima de 500/μL desde 6 meses después de la terapia con CAR-T. La proliferación de linfocitos inducida por fitohemaglutinina (PHA) fue normal. La terapia con TMP/SMX se interrumpió 7 meses después de la terapia con CAR-T, y la aplasia de células B CD19 persistió, y los niveles de IgG se mantuvieron por encima de 600 mg/dL con una terapia periódica de reemplazo de inmunoglobulina para mantener los niveles de IgG por encima de 200 mg/dL. Diez meses después de la terapia con CAR-T, se presentó en nuestro hospital con fiebre, tos y disnea durante 5 días. Al ingreso, su temperatura corporal era de 38.0°C y su saturación de oxígeno era de 91% en aire ambiente. Los exámenes de laboratorio mostraron lo siguiente: recuento de glóbulos blancos, 8.0 × 109/L (rango normal: 3.8–9.4 × 109/L) [band neutrophils, 4%; segmented neutrophils, 66%; lymphocytes, 21%; atypical lymphocytes, 2%; monocytes, 6%; eosinophils, 0%; basophils, 1%; recuento de células T CD4+ 771/μL; recuento de células B CD19+ 0/μL]; hemoglobina, 124 g/L (rango normal: 118–149 g/L); hematocrito, 0.387 L/L (rango normal: 0.350–0.436 L/L); volumen corpuscular medio, 100 fL (rango normal: 79.5–96.5 fL); recuento de plaquetas, 92 × 109/L (rango normal: 170–410 × 109/L); albúmina, 3.3 g/dL (rango normal: 3.8–4.8 g/dL); proteína C reactiva, 1.24 mg/dL (rango normal: 0–0.14 mg/dL); aspartato aminotransferasa, 60 U/L (rango normal: 13–28 U/L); alanina aminotransferasa, 29 U/L (rango normal: 9–29 U/L); lactato deshidrogenasa, 535 U/L (rango normal: 130–250 U/L); β-D glucan, 511 pg/mL (rango normal: 0–11 pg/mL); KL-6, 643 U/mL (rango normal: 0–500 U/mL); soluble IL-2R, 2494 U/mL (rango normal: 121–613 U/mL); ferritina, 1163 ng/mL (rango normal: 8–129 ng/mL); e IgG, 244 mg/dL (rango normal: 861–1747 mg/dL); radiografía de tórax y tomografía computarizada (TC), revelaron opacidades difusas en ambos pulmones (Figura). La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de los esputos mostró positividad para Pj. Se diagnosticó Pj en base a los resultados de la PCR, los altos niveles de β-D glucan y KL-6, y los hallazgos característicos de la TC. Se trató a la paciente con inmunoglobulina (250 mg/kg/día) para hipogammaglobulinemia y TMP/SMX (15 mg/kg/día de trimethoprim) y prednisolona (1.5 mg/kg/día) para PJP; esto dio lugar a una rápida mejora de sus síntomas. La inmunoglobulina se administró solo una vez. Se interrumpió el TMP/SMX después de 21 días, y la prednisolona se redujo en 0.5 mg/kg/día cada 5 días durante 15 días. Después del tratamiento, la paciente continuó recibiendo TMP/SMX (4 mg/kg/día de trimethoprim) dos veces por semana para la profilaxis de PJP, junto con una terapia periódica de reemplazo de inmunoglobulina para mantener los niveles de IgG por encima de 600 mg/dL. Diez meses después del tratamiento, no hubo recurrencia de PJP o cualquier otra complicación.
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+ Un hombre de 15 años se presentó con un dolor de espalda bajo de 4 meses de evolución sin déficit neurológico. Las radiografías lumbosacrales simples mostraron una lesión lítica agrandada que involucraba predominantemente el lado izquierdo del sacro y las vértebras lumbares inferiores L4-S2 []. La resonancia magnética demostró una masa expansiva, multiloculada y de gran tamaño con apariencia de burbuja de jabón desde L4-S2, que se extendía hasta los forámenes neurales, las articulaciones sacroilíacas y los músculos paravertebrales; los hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de ABC []. La tomografía computarizada lumbosacral mostró una lesión lítica que involucraba las alas sacras, parte de los cuerpos vertebrales S1 y S2, y destrucción del pedículo izquierdo L5 [].
2
+ Un angiograma arterial confirmó la vascularidad de la masa ABC. El paciente se sometió a una embolización arterial selectiva preoperatoria el día de la cirugía, seguida de un curetaje extendido []. Esto fue seguido por una reconstrucción lumbopélvica con tornillo y varilla de pedículo posterior (es decir, L4-S2) [].
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+ El examen histopatológico confirmó el diagnóstico de una lesión ABC: focos osteoides, células fusiformes, células gigantes multinucleadas y cambios reactivos.
4
+ Dos años después, el paciente seguía sin síntomas y sin evidencia de recurrencia de la lesión ABC. El único hallazgo focal asintomático en la radiografía fue el aflojamiento del tornillo de fijación en el lado izquierdo inferior []
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+ Una mujer previamente sana de 62 años de edad (IMC = 28,1) experimentó un dolor progresivo en la parte baja de la espalda con dolor en la cadera bilateral durante el último año. Los síntomas de la paciente no mejoraron significativamente después del tratamiento conservador. Se quejó de dolor en la espalda y en la pelvis, que había persistido durante el último año. El dolor en la parte baja de la espalda se agravó al permanecer de pie durante mucho tiempo y cuando estaba cansada, y el dolor se alivió al descansar. La puntuación de la asociación ortopédica japonesa (JOA) fue de 19 puntos, y la puntuación de la escala analógica visual del dolor en la parte baja de la espalda fue de 5 puntos. El examen neurológico fue normal. La posición lateral positiva de la radiografía de la columna lumbar, la extensión lateral y excesiva, las secciones curvadas excesivamente mostraron inestabilidad del cuerpo vertebral de la vértebra lumbar 4 (L4) y deslizamiento hacia adelante de grado I (Fig. a). La resonancia magnética reveló degeneración lumbar y deslizamiento hacia adelante del cuerpo vertebral de la vértebra lumbar 4 (I grado), correspondiente a estenosis espinal segmentaria, compresión de la médula espinal y de la raíz nerviosa (Fig. b). La tomografía computarizada lumbar mostró: degeneración espondilolítica degenerativa de la vértebra lumbar 4, sin fracturas en el istmo lumbar (Fig. c). De acuerdo con los síntomas, signos y hallazgos de la paciente, se le diagnosticó degeneración espondilolítica degenerativa de la columna lumbar (I grado). Después de completar el examen de rutina preoperatorio para eliminar contraindicaciones, la paciente se sometió a una cirugía OLIF electiva bajo anestesia general.
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+ Bajo anestesia general, el paciente se sometió a un cateterismo de rutina y se colocó en posición lateral derecha. Después, se afeitó la piel y se preparó con povidona yodada y se cubrió de manera estéril. Con el espacio intervertebral L4/L5 como centro, se realizó una incisión vertical (aproximadamente 4 cm) al nivel de la línea axilar anterior izquierda. Se cortó la piel y el tejido subcutáneo y se separó el tejido muscular de manera contundente, capa por capa. La grasa peritoneal se empujó hacia adelante para proteger las vísceras y otros tejidos hasta que tocó el músculo psoas. Se empujó el músculo psoas hacia atrás y se colocó la aguja guía en el borde delantero del músculo psoas. La cánula de expansión se colocó paso a paso y se colocó un tornillo de fijación en el espacio intervertebral L4/L5. Cuando se colocó el retractor auto-retenedor en el disco intervertebral L4/L5, se introdujo una aguja de rosca, que fija el retractor a través de un pequeño orificio, en el espacio anterior de la columna vertebral. Después de confirmar que la posición CAGE era buena durante la operación, se retiró la cánula de expansión y se usó una gran cantidad de solución salina para enjuagar la incisión. Después, se usó electrocoagulación de doble clic para detener el sangrado. Se encontró que había un líquido claro que fluía fuera del peritoneo al nivel del segmento L4/L5 y se encontró hematuria en el catéter (Fig. a). Estos fenómenos indicaron que el uréter izquierdo pudo haber sido dañado. Se consultó urgentemente a un cirujano urológico durante la operación y se diagnosticó definitivamente la lesión ureteral izquierda. Después, el paciente se sometió a exploración de lesión ureteral izquierda y colocación de stent ureteral (stent de doble coleta, Cook, USI-626-B) en el uréter (Fig. b, c). La incisión original se expandió unos 6 cm y se exploró la forma del uréter izquierdo. Había una fuga ureteral al nivel del segmento L4/L5. Se liberaron ambos extremos de la lesión ureteral y se implantó el stent ureteral corto F4.5 (stent de doble coleta, Cook, USI-626-B) desde la fuga ureteral. Se usó una sutura absorbible 5-0 para suturar el extremo ureteral sin tensión en el uréter. Después, se cerró la incisión abdominal y se cambió al paciente a la posición prona. Bajo la guía del brazo en C, se colocaron tornillos pediculares percutáneos en los pedículos bilaterales L4 y L5. La placa de rayos X intraoperativa mostró la recuperación de la altura del disco intervertebral y el stent ureteral izquierdo estaba en una buena posición (Fig. d). El stent ureteral izquierdo se retiró 2 meses después de la cirugía y la radiografía de la columna lumbar mostró una buena estabilidad de la columna un año después de la cirugía (Fig. e).
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+ El paciente fue tratado con un catéter durante 2 semanas y con una administración oral regular de levofloxacina para prevenir infecciones del tracto urinario. Después de 2 meses, el stent ureteral fue removido utilizando un cistoscopio. Un año después de la cirugía, los síntomas de la espalda lumbar habían mejorado significativamente (puntuación JOA de 25 puntos, puntuación VAS de dolor lumbar de 1 punto) y no hubo síntomas del sistema urinario 3 años después de la cirugía. Sin embargo, el paciente todavía necesita revisar regularmente el uréter izquierdo y el riñón izquierdo por ultrasonido anualmente.
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+ Una mujer china soltera de 19 años se presentó en la clínica de cirugía anorrectal con una queja de atresia anal congénita desde su nacimiento.
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+ El dolor abdominal y la distensión aparecieron de nuevo 6 días antes y no pudieron ser aliviados.
3
+ La paciente tenía antecedentes de distensión abdominal causada por estreñimiento y producía heces blandas e informes durante la defecación. A la edad de 1 año, se le diagnosticó pero no se la trató. Cuatro meses antes de su ingreso, se encontró que la paciente tenía hábitos intestinales anormales durante 2-4 días al mes y los síntomas de dolor abdominal y distensión se aliviaron después de resolver una gran cantidad de heces blandas. El examen de tomografía computarizada (TC) reveló obstrucción intestinal, dilatación del colon y el recto con una gran cantidad de contenidos, edema de la pared intestinal y engrosamiento.
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+ El paciente negó cualquier antecedente familiar de enfermedades intestinales.
5
+ Examen físico al ingreso: No hubo anormalidades en el examen general de la piel y las mucosas; sin embargo, el examen físico del perineo mostró que no había ano en la posición anal normal, sino una incisión anal y una fístula de defecación roja e hinchada de 10 mm de diámetro en el rectovestibular, y no hubo anormalidades en la ubicación o apariencia de los labios mayores, labios menores, vagina o abertura de la uretra (Figura).
6
+ No se encontró anormalidad alguna en los análisis de sangre y orina de rutina.
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+ Examen auxiliar: (1) TAC abdominal: dilatación rectal con engrosamiento de la pared intestinal, con un diámetro máximo de aproximadamente 10 cm (Figura); (2) Imagen de rayos X: el extremo distal del recto era el extremo ciego y se ubicaba a aproximadamente 6 cm de la muesca anal (Figura); (3) MRI pélvica: se observó un espacio en la sección superior del canal anal transversal (Figura); el espesor del esfínter interno del ano era de aproximadamente 1 mm en la posición coronal, parte del esfínter interno era discontinuo, el espesor del esfínter externo era de aproximadamente 2 mm en la posición sagital (Figura); las posiciones del recto, la vagina y la fístula eran visibles en la posición sagital, y la fístula era adyacente a la pared posterior de la vagina (Figura).
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+ Un hombre de 41 años de edad y en buen estado de salud se presentó en la clínica con una luxación ACJ derecha sintomática y crónica de grado 3 ().
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+ Falló el tratamiento conservador, que incluía AINE, reposo y fisioterapia. Su dolor se localizaba sobre la articulación ACJ y empeoraba con el aumento de la actividad. Debido a sus síntomas continuados y al fracaso del tratamiento conservador, se recomendó una intervención quirúrgica. Acordamos realizar una reconstrucción de la articulación ACJ asistida por artroscopia con aloinjerto y fijación de la articulación con una placa de gancho HP. Acordamos que la placa de gancho HP se retiraría a los 6 meses debido a complicaciones a largo plazo, como pinzamiento, irritación, entre otros.
3
+ En el quirófano, se estableció un portal artroscópico posterior estándar. Se insertó el artroscopio en la articulación glenohumeral. Se estableció un segundo portal en la cara anterior del hombro bajo visualización directa. El supraespinoso, infraespinoso y redondo menor estaban intactos.
4
+ En ese momento, se usó la varita ArthroCare para liberar todos los tejidos blandos subyacentes al coracoides. Se desbridó y se completó con la rasuradora artroscópica. Pudimos delinear el coracoides hasta su base, exponiendo su superficie inferior. En ese momento, utilizando la visualización directa, establecimos un segundo portal anterolateral. Se colocaron dos cánulas. La primera fue en el primer portal anterior y la segunda en el segundo portal anterolateral.
5
+ En ese momento, se introdujo el fluoro intraoperativo. Se hizo una incisión curvilínea centrada sobre la clavícula. Se llevó a cabo la disección, exponiendo las superficies superiores. Se elevó el tejido blando tanto anterior como posterior, que se encontraba en la parte principal de la clavícula. Luego, con la ayuda de la fluoroscopia, pudimos colocar un palo de conmutación en la clavícula y lateral al coracoides. Esto se dilató. Luego se insertó la sutura FiberStick y la sutura se recuperó para el paso del injerto. Luego colocamos el palo de conmutación posterior a la clavícula y medial al coracoides. Esto se confirmó nuevamente bajo la fluoroscopia intraoperativa. Pudimos recuperar el pasador de sutura Tiger Stick. Luego pudimos llevar el aloinjerto tibular posterior muy bien, teniendo el injerto presente en la superficie inferior del coracoides ().
6
+ Luego procedimos con la escisión de la clavícula distal. El extremo distal de la clavícula se expuso con electrocauterio. Basados en las imágenes preoperatorias, se consideró que era necesaria una resección de 10 mm. Se marcó la cantidad de resección. Esto se confirmó como apropiado en la fluoroscopia intraoperatoria. Luego se usó una sierra TPS oscilante para realizar la resección. Se eliminó la clavícula distal degenerativa.
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+ Tras la resección, confirmamos con una evaluación fluoroscópica que una placa de gancho de 7 orificios de 15 mm era del tamaño apropiado. Esto ayudó a reducir la clavícula de manera adecuada. A continuación, sujetamos la reducción con un empujador de guía de punta esférica. El injerto se cruzó de manera cruzada y se ató a sí mismo utilizando FiberWire #2 en forma de ocho. La placa de gancho de HP de la clavícula se posicionó de manera apropiada, cubriendo el injerto que acababa de ser atado. Esto actúa como un adyuvante para garantizar que la posición del injerto sea estable. Se colocaron tres tornillos bicorticales en posición medial. Se colocó un tornillo de bloqueo en posición lateral. La evaluación fluoroscópica mostró una reducción apropiada de la articulación ACJAC con buena longitud y posición del hardware.
8
+ Después de la operación, el paciente negó haber sentido un aumento del dolor o inestabilidad. Las radiografías mostraron una reducción considerable de la articulación AC ().
9
+ A los 6 meses posteriores a la operación, debido a cierta irritación superficial de la placa, se le extrajo quirúrgicamente la placa de gancho de HP y la articulación AC se redujo de forma adecuada. Ahora, a 2 años de la operación, no se han reportado complicaciones en sus resultados.
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+ En junio de 2022, una paciente de 65 años de edad con antecedentes de hipertensión y dislipidemia acudió al departamento de consultas externas con una queja de dolor torácico y dificultad respiratoria. Según la paciente, se encontraba en un estado normal cuando de repente empezó a tener dolor torácico agudo, de alta intensidad, que se irradiaba al brazo izquierdo, empeoraba con el esfuerzo y se aliviaba con la relajación y la medicación. También tenía dificultad respiratoria. Después de tomar la historia clínica y realizar el examen, se descubrió que la paciente tenía disnea nocturna paroxística y ortopnea. Su pulso era de 68 y su presión arterial de 140/100. Los antecedentes médicos revelaron que tenía hipertensión, colelitiasis y dislipidemia. En 2008, se le diagnosticó angina de clase II según la clasificación de la Sociedad Cardiovascular Canadiense (SCC). En 2008 se le realizó una angiografía coronaria, que reveló enfermedad coronaria de tres vasos, enfermedad valvular del corazón y estenosis ostial, por lo que se le practicó CABG-AVR en 2009. En CABG, se extrajo la vena safena larga del muslo derecho y la pierna izquierda. Las piezas se unieron para crear una longitud adecuada. La arteria mamaria interna izquierda tenía 1,5 mm, con excelente flujo. Se encontró que la LAD tenía un diámetro de 1,75 mm y estaba limpia y ubicada dentro del músculo cardíaco (intramiocárdico). La LAD se injertó con la arteria mamaria interna izquierda mientras que la marginal obtusa se injertó con un injerto de vena safena invertido. En 2013, se realizó una imagen de perfusión miocárdica utilizando 8 mCi de isótopo Tc-99m, que reveló hallazgos normales. Después de este período, la paciente permaneció asintomática tras el examen en la consulta externa hasta junio de 2022. Se realizaron ecocardiografías transtorácicas y un estudio Doppler, que reveló un ventrículo izquierdo de tamaño normal, una fracción de eyección del 55% y una disfunción diastólica de grado I. Se realizó un estudio de injerto, que reveló que las arterias coronarias principales izquierda y derecha eran normales, la arteria circunfleja izquierda con estenosis leve y la marginal obtusa con estenosis subtotal y grave del LAD se observó en la porción proximal, que se puede ver en la Figura. La paciente tenía enfermedad cardiaca isquémica con un mayor riesgo de infarto de miocardio. La paciente se encuentra actualmente en tratamiento con risek, ascard, lipiget, flexiflow, monis, cancos y sofase. El ecocardiograma de la paciente se muestra en la Figura.
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+ Presentamos el caso de una paciente de 32 años que se presentó al urólogo con fiebre que había durado los dos meses anteriores, de 37°C a 38°C, con ocasionales picos de temperatura de hasta 40°. Los análisis de sangre mostraron leucocitosis con recuentos de hasta 19 000. La paciente no se quejaba de dolor lumbar. Los análisis de orina mostraron leucocitosis, eritrocitosis y ligera positividad para proteínas. La paciente fue tratada con una combinación de amoxicilina, ácido clavulónico y cefuroxima. La ecografía abdominal y la TC multifásica mostraron una masa grande, heterogénea y expansiva en el polo inferior del riñón izquierdo de 92 × 59 × 76 mm. Las exploraciones de TC mostraron una masa neoplásica renal con aumento de la inhibición periférica y mala inhibición central, posiblemente debido a necrosis central. El tumor no estaba claramente delimitado del parénquima circundante y el sistema pélvico (). Había linfadenopatía regional, pero no había signos de propagación en la vena renal principal o el tejido adiposo pélvico, y no había signos de metástasis hepática o ósea. La TC torácica no mostró signos de metástasis pulmonar o linfadenopatía mediastinal. Para determinar el diagnóstico histopatológico final, se realizaron análisis histopatológicos e inmunohistológicos, complementados con reacción inversa de transcripción-polimerasa (RT-PCR). El examen macroscópico de la muestra cortada mostró un tumor circunscrito de 9 × 6 × 6 cm que reemplazaba una gran parte del riñón. El tumor renal mostraba un parénquima infiltrado, pero no se expandía al sistema pélvico y al uréter o signos de propagación a la vena renal principal. El aspecto macroscópico del tumor era blanco-amarillo con grandes áreas necróticas. El análisis microscópico del tejido adiposo pélvico, los ganglios linfáticos regionales y la glándula suprarrenal izquierda no mostró signos de metástasis. El análisis microscópico mostró que el tumor estaba compuesto por nidos sólidos y franjas de células tumorales con pequeños núcleos ovalados y redondos, y algunos de los núcleos contenían pequeños nucleolos (). El citoplasma de las células tumorales era escaso y de color rosa con apariencia más gruesa de la cromatina. También se encontraron figuras mitóticas. El análisis inmunohistocémico incluyó el producto génico MIC2/CD 99 (), la enolasa específica de neuronas (NSE) (), CD3, CD 20, cromagranina, sinaptoprina, vimentina y neurofilamento. La tinción inmunohistocémica reveló expresión positiva de CD99 y NSE en todas las células tumorales. Las células tumorales no se tiñeron con CD3, CD 20, cromagranina, sinaptoprina, vimentina y neurofilamento. El análisis RT-PCR para proteínas de fusión EWS-FLI1 fue positivo para 191 pb de tipo II y negativo para 125 pb de tipo I. El diagnóstico de rPNET se estableció sobre la base de las características morfológicas características y los resultados del análisis inmunohistocémico, que se confirmaron mediante RT-PCR. Después de la nefrectomía, la paciente recibió 14 ciclos de quimioterapia adyuvante con VAC/IE, que consistía en vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido. Nuestra paciente estuvo libre de enfermedad durante nueve años y ocho meses. Los valores de laboratorio de sangre y orina estaban dentro del rango normal.
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+ El estudio fue aprobado por el comité de ética institucional y se realizó de acuerdo con los principios de la declaración de Helsinki de la asociación médica mundial. Los autores declaran que no tienen conflictos de interés. Los autores no recibieron subvenciones para escribir este artículo.
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+ Un hombre de 27 años de edad, víctima de un traumatismo agudo, con una historia de 4 días de síntomas, fue admitido en nuestra unidad quirúrgica. El paciente presentó dolor abdominal, hipotensión (100/50 mmHg), sudoración y somnolencia. El examen abdominal reveló sensibilidad difusa y sensibilidad a la palpación, 2 equimosis periombelicales de 2/2 cm, muchas otras dentro del área del deltoides izquierdo y en los miembros inferiores. La ecografía abdominal reveló líquido peritoneal en todos los espacios con fibrina, radiografías de tórax sin hallazgos, un antibiótico ()), la creatinina 4.04 mg/dL, urea 209 mg/dL, acidosis leve, lactato 21 mmol/L, creatina cinasa 1910 U/L, lactato deshidrogenasa 451 U/L, y etanol 34 mg/dL. Durante la laparotomía, descubrimos 2 perforaciones en el íleon y peritonitis general con pus. Realizamos una enterectomía, de unos 20 cm de íleon, y una ileostomía final con una fístula mucosa en el íleon distal, lavado con solución salina, cuatro drenajes, y una laparostomía. Después de la cirugía, el paciente fue admitido en la unidad de cuidados intensivos (UCI) con shock séptico y síndrome de disfunción orgánica múltiple (MODS). Iniciamos una terapia empírica con antibióticos de amplio espectro con ertapenem y vancomicina. El antibiograma del líquido peritoneal reveló S. putrefaciens, S. cerevisiae, y especies de Candida susceptibles a amikacin, gentamicina, ciprofloxacina, cefalosporinas de tercera generación, y fluconazol. En el segundo día después de la cirugía, intervenimos de nuevo, y descubrimos múltiples abscesos intraperitoneales. Lavamos al paciente una vez más, drenamos, y lo tratamos quirúrgicamente con una laparostomía. A partir del líquido peritoneal, se desarrolló Acinetobacter baumannii que era susceptible a colistina, y la misma bacteria se descubrió dentro de la secreción traqueal. El paciente permaneció con ventilación mecánica, apoyo inotrópico, y sedado. Fiebre (38.5 ºC), leucocitosis (22850/μL), lactato alto (31.5), marcadores inflamatorios muy altos (presepsina, procalcitonina, proteína C reactiva), y mayor apoyo inotrópico (de 10 a 25 μg/hora de norepinefrina) nos convencieron de repetir la intervención incluyendo tanto el lavado como la laparostomía con presión negativa. Hasta el 11º día después de la cirugía, el paciente permaneció intubado, con apoyo inotrópico, tuvo fiebre alta (38 ºC), y un estado general muy grave (MODS). También tuvo shock séptico, con un antibiograma positivo del catéter venoso para Klebsiella pneumoniae susceptible a sulfamethoxazole con trimethoprim, y para Staphylococcus hominis susceptible a vancomicina y levofloxacin. De la secreción traqueal, se tomaron muestras de la bacteria encontrada en el líquido peritoneal (A. baumannii) de forma análoga. Cada dos días, repetimos la intervención para cambiar el kit de presión abdominal negativa. En el 12º día después de la cirugía, el estado general del paciente había mejorado. Por lo tanto, ya no permaneció intubado, estaba hemodinámicamente estable, sin apoyo inotrópico, con respiraciones espontáneas, y tenía una ileostomía funcional. Cambiamos 6 kits de presión abdominal negativa, el antibiograma de la cavidad peritoneal fue positivo una vez más para Klebsiella y Acinetobacter con terapia antibiótica (). Durante las últimas 3 intervenciones, cerramos progresivamente el abdomen, y en la 10ª intervención repetida, cerramos todo el abdomen, después de lo cual el paciente fue dado de alta de la UCI después de 20 días, donde se le administraron muchas dosis de antibióticos. El paciente fue dado de alta de la unidad quirúrgica el día 30 después de la admisión y se recuperó completamente.
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+ Después de 6 meses, el paciente volvió para cerrar la ileostomía y, después de otros 8 meses, volvió con una hernia postoperatoria mediana (). Dado el gran defecto y debido al peso ganado, elegimos resolver la hernia con una malla intraperitoneal. Este método no tuvo éxito e, incluso, el antibiograma fue negativo; el paciente desarrolló ulceración de la piel que se resolvió quirúrgicamente. Quitamos la malla y realizamos un colgajo muscular-cutáneo (). Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente que participó en este caso.
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+ Una niña, que ahora tiene 20 años, se presentó por primera vez en nuestro hospital a los 7 años y 8 meses, con hinchazón de múltiples articulaciones y limitación de movimiento durante más de 5 años y fiebre recurrente durante 18 meses. Su historia a largo plazo de artritis se remontaba a cuando empezó a sufrir poliartritis simétrica a los 2 años, y su artritis afectaba a ambas rodillas, ambas muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, las articulaciones falángicas proximales y distales. Se presentó a los médicos pediátricos del hospital local por sus padres y se le diagnosticó artritis idiopática juvenil (AIJ). El médico la trató principalmente con fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y metotrexato (MTX). Durante los siguientes 5 años, sus síntomas no estaban bien controlados. A los 6 años, tuvo fiebre recurrente e inexplicable. Se le dio tratamiento antiinfeccioso y sintomático, pero fue ineficaz. Fue llevada a su pediatra local muchas veces y recibió tratamiento con esteroides durante varios meses. Cuando tenía 7 años, se quejó de ataques de enrojecimiento en ambos ojos, pero negó cualquier historial de pérdida de visión. Se le diagnosticó uveítis anterior de ambos ojos y sus síntomas oculares desaparecieron después de recibir tratamiento oftálmico (gotas oculares de tobramicina y dexametasona). En cuanto a su historial médico completo, además de las manifestaciones anteriores, tuvo una erupción cutánea escamosa una vez a los 10 meses de edad, que sus padres ignoraron en ese momento.
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+ En agosto de 2009, cuando tenía 8 años y 9 meses, la niña fue referida a nuestro hospital por primera vez por una artritis recurrente en ausencia de quejas oculares, erupción cutánea y otros síntomas. No había otros antecedentes médicos o historia familiar. El examen físico reveló deformidades de cuello de cisne en todos los dedos (Fig. A, B), movilidad articular limitada, hinchazón de las muñecas, codos y rodillas, y un examen positivo de 4 palabras. No se observaron otros hallazgos notables en el examen físico. Los análisis de sangre mostraron un aumento significativo en el nivel de proteína C reactiva (CRP) y la velocidad de sedimentación globular (ESR). Su factor reumatoide y antígeno leucocitario humano B27 (HLA-B27) fueron negativos. No se observaron hallazgos positivos en su examen oftálmico. La resonancia magnética y otros exámenes de imagen apoyaron las manifestaciones de la artritis. Con un diagnóstico de JIA (poliarticular, RF negativo), se inició el tratamiento y consistió en etanercept, factor de necrosis tumoral humano recombinante Fc (rhTNFR:Fc), 0.8 mg/kg por semana combinado con MTX y AINE. Mostró una mejora en la hinchazón de las articulaciones y la fiebre, pero estos síntomas aún habían recurrido. En los siguientes 10 años, la paciente fue seguida irregularmente, y dejó de tomar etanercept por su cuenta. Entre 2015 y 2019, fue tratada de forma intermitente con prednisolona en dosis que oscilaban entre 2.5 mg y 10 mg por día. Lamentablemente, la niña perdió la vista en ambos ojos en 2018. Un examen ocular mostró una iridococlitis obsoleta en ambos ojos y cataratas en el ojo izquierdo. Se le realizó una cirugía de cataratas en el ojo izquierdo en mayo de 2018 en el Hospital de Otorrinolaringología y Oftalmología, y su agudeza visual se recuperó después de la operación. En octubre de 2019, desarrolló una hipertensión inexplicable, que se encontró en un examen físico de rutina en la escuela. Fue remitida al hospital local y se le dio nifedipina, pero su presión arterial no se controló.
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+ El 24 de octubre de 2019, la niña fue trasladada a nuestro hospital. El examen físico reveló que su presión arterial (PA) era de 140/70 mmHg en el miembro superior izquierdo, 139/79 mmHg en el miembro superior derecho, 167/76 mmHg en el miembro inferior izquierdo y 165/67 mmHg en el miembro inferior derecho. Antes de esto, su PA había aumentado una vez en una visita en 2017 en las pocas visitas ambulatorias, y era normal en otros momentos. Además, tenía deformidades de flexión fija indoloras de múltiples articulaciones en el examen físico. Además, los controles oftalmológicos mostraron degeneración corneal en forma de banda bilateral, con una agudeza visual corregida de 0,4 en el ojo derecho (OD) y 0,3 en el ojo izquierdo (OS). Un oftalmólogo le diagnosticó panuveitis bilateral. Se ordenaron varios exámenes de laboratorio, y los resultados fueron los siguientes: su excreción de proteínas urinarias de 24 horas fue de 0,19 g y su creatinina sérica fue de 102 umol/L. Recopilamos datos sobre la creatinina sérica (Scr) y la TFGe [] de la paciente durante los últimos 10 años (Fig. A). De acuerdo con los resultados, su Scr comenzó a aumentar (que oscilaba entre 75 y 92 umol/L) aproximadamente en 2017 y finalmente aumentó a 102 umol/L en octubre de 2019. Su renina-angiotensina-aldosterona, CRP, ESR y hormona tiroidea estaban dentro de los rangos normales. Sus autoanticuerpos fueron negativos. La monitorización ambulatoria de la presión arterial (MAPA) mostró que la presión arterial promedio de 24 horas fue de 143/83 mmHg (> 130/80 mmHg), la presión arterial promedio diurna fue de 144/86 mmHg (> 135/85 mmHg) y la presión arterial promedio nocturna fue de 140/76 mmHg (> 120/70 mmHg).
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+ La ecografía renal mostró que el riñón derecho (8,85*3*3,42 cm) era más pequeño que el izquierdo (10,2*3,86*4,05 cm). La diferencia de longitud entre los dos riñones era de 1,35 cm. Buscamos y resumimos todos los datos de ecografía renal de la paciente de los últimos 10 años en comparación con los valores normales de longitud renal en niños [] (Fig. A). Los tamaños de los riñones no aumentaron con la edad, el riñón derecho disminuyó gradualmente de tamaño y la diferencia de tamaño entre ambos riñones aumentó gradualmente. La renografía con 99mTc-DTPA demostró que el riñón derecho era más pequeño que el izquierdo con una mala perfusión renal y una función renal deficiente (Fig. B). La tasa de filtración glomerular [ml·min-1·(1,73 m2)-1] de los riñones era de 74,4 (riñón derecho 30,8, riñón izquierdo 43,6). Se observó una diferencia significativa en las dos funciones renales: la función renal era del 41,4% en el riñón derecho y del 58,6% en el riñón izquierdo. La angiografía por tomografía computarizada (CTA) de la arteria renal mostró que las ramas de la arteria renal en el hilio derecho tenían una estenosis leve (Fig. C), y el riñón derecho era más pequeño que el izquierdo (Fig. D). No se observaron anomalías significativas en la aorta torácica, la aorta abdominal o el sistema cerebrovascular. No se revelaron hallazgos notables en la ecocardiografía y durante un electrocardiograma. Para aclarar aún más la situación de los vasos renales de los pacientes, también sugerimos realizar una angiografía digital. Sin embargo, sus padres rechazaron este examen invasivo. La paciente fue diagnosticada con vasculitis renal derecha a través de la angiografía por tomografía computarizada de la arteria renal (estenosis leve en la rama de la arteria renal del hilio renal derecho) y renografía con 99mTc-DTPA (diferencia en la función renal bilateral y en la tasa de filtración glomerular) basada en sus dos riñones de tamaño desigual (el riñón derecho que se encoge gradualmente y el riñón izquierdo normal).
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+ En vista de las manifestaciones clínicas mencionadas anteriormente, que incluyen poliartritis recurrente, fiebre, panuveitis bilateral e implicación renal en vasculitis de vasos medianos, era obvio que esta niña podría no tener, de hecho, AIJ. El diagnóstico fue probablemente una enfermedad autoinflamatoria. Por lo tanto, realizamos la secuenciación del genoma completo (WGS) para la paciente y su familia. Los resultados revelaron que tenía una mutación de novo heterocigótica en el gen NOD2 (c.1538 T > C, p.M513T) (Fig. ), con sus padres presentando el tipo salvaje. La mutación M513T (1538 T/C) era una mutación heterocigótica y se ha informado previamente. De acuerdo con la presentación y los resultados de las pruebas genéticas, finalmente se le diagnosticó síndrome de Blau e hipertensión renovascular.
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+ Teniendo en cuenta sus lesiones oculares y el efecto terapéutico insatisfactorio, le sugerimos que se tratara con un anticuerpo monoclonal anti-TNF-α (adalimumab) en base a los estudios previos []. Sin embargo, la paciente rechazó el tratamiento por razones económicas. Finalmente, aceptó temporalmente una dosis baja de prednisolona oral, MTX, metoprolol y plendil. Su presión arterial disminuyó gradualmente y se controló a aproximadamente 130/80 mmHg. La visión corregida de OD y OS se recuperó gradualmente a 0.6 después de aproximadamente 3 meses. Su nivel de creatinina en suero disminuyó ligeramente y se mantuvo entre 80-90 μmol/L después de casi 3 meses de seguimiento. En febrero de 2020, fue derivada a un hospital de adultos después de cumplir 18 años. En la última consulta telefónica con la paciente en diciembre de 2022, ella declaró que estaba recibiendo prednisolona (15 mg/día) y tofacitinib (5 mg bid), y MTX se había interrumpido debido a transaminasas anormales. No hubo nuevos síntomas en las articulaciones o los ojos. Tampoco hubo erupciones. Los exámenes de hematología indicaron que la ESR de la paciente (25 mm/h) y la creatinina sérica (138 μmol/L) habían aumentado. Su presión arterial se mantuvo a aproximadamente 140/90 mmHg sin ninguna terapia antihipertensiva.
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+ Un hombre de 71 años de edad que padecía CLL fue admitido en nuestro hospital el 23 de junio de 2020 debido a fiebre. En 2001, fue admitido en un hospital debido a una masa submaxilar. En el examen físico, se detectaron múltiples ganglios linfáticos agrandados bilaterales en el hueso de la mandíbula, de consistencia no dolorosa y de calidad media, entre los cuales el ganglio linfático más grande tenía un tamaño aproximado de 1,0 × 1,5 cm2. Los resultados de los análisis de sangre de rutina mostraron un recuento de glóbulos blancos (RGB) de 148,52 × 109/L, una proporción de linfocitos del 81,5 %, una hemoglobina de 101 g/L y un recuento de plaquetas de 68 × 109/L. El frotis de la médula ósea reveló una hiperplasia activa de células nucleadas en la médula ósea y una proporción aumentada de linfocitos, incluidos linfocitos maduros (91 %) e inmaduros (2,5 %). Asimismo, los frotis de sangre periférica también sugerían una proporción significativamente aumentada de linfocitos, con un 91 % de linfocitos maduros y un 3 % de linfocitos inmaduros, lo que coincidía con el frotis de médula ósea de CLL. Posteriormente, se sometió al paciente a una biopsia de médula ósea. Los resultados indicaron una hiperplasia activa de la médula ósea y una proliferación nodular o irregular de linfocitos maduros, sin granulocitos, eritrocitos y megacariocitos, así como centros germinales y macrocélulas. La inmunofenotipificación por citometría de flujo mostró CD5 (+) 81 %, CD19 (+) 70 %, CD20 (+) 25 % y CD22 (+) 8 %. Finalmente, se diagnosticó al paciente CLL en estadio Binet C y se le administró 4 ciclos de terapia de combinación de rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (R-CHOP). Después del alta, recibió clorambucilo oral diariamente durante un largo período de tiempo, y la enfermedad se controló.
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+ El 20 de mayo de 2020, el paciente volvió al hospital. El frotis de médula ósea todavía se ajustaba a la CLL, y la biopsia de médula ósea indicó que las células tumorales estaban dispersas o agrupadas (10-20 %). La inmunofenotipificación por citometría de flujo realizada en la sangre periférica mostró que la población celular anormal representaba el 87,16 % de las células nucleares, que expresaban CD19, CD23, CD5, CD200 y CD22, que expresaban parcialmente CD20, CD123 y CD11c, y que expresaban débilmente CD81 y CD43, lo que sugería un fenotipo de CLL/linfoma linfocítico pequeño (CLL/SLL). El cariotipo del cromosoma fue 45,X, -Y[4]/47,XY,+12[6]/46,XY[15]. La hibridación fluorescente in situ (FISH) mostró que las mutaciones IGH/BCL2, ATM/CEP11, RB-1, CCND1/IGH, CEP12 y P53/CE P17 eran negativas. La secuenciación de segunda generación mostró que las mutaciones Y220C e I195F en el exón 6 de la mutación TP53 eran positivas, con una tasa de mutación del 4,1 % y el 1,5 %, respectivamente. Se demostró la reordenación del gen IGHV4-34 monoclonal somáticamente mutado, con una tasa de mutación del 6,7 %. En conjunto, estos hallazgos indicaron que este paciente fue diagnosticado con CLL en fase Rai III en el estadio C de Binet, con mutación de IgHV y TP53. Se le administró una tableta de ibrutinib oral de 420 mg una vez al día. No se observó aumento de la hemoglobina en la monitorización de rutina de la sangre durante la administración oral de ibrutinib, y se realizó una transfusión intermitente para el tratamiento en nuestro hospital.
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+ El 23 de junio de 2020, el paciente fue derivado a nuestro hospital cuando presentó fiebre, fatiga y anorexia. En el momento del ingreso, el examen físico reveló anemia, temperatura corporal de 37,9 °C, frecuencia cardiaca de 102/min, frecuencia respiratoria de 20/min y presión arterial de 120/67 mmHg, sin anomalías evidentes en el corazón y los pulmones. Había ganglios linfáticos agrandados en el cuello bilateral y la ingle, con un tamaño de 2 × 3 cm2, y esplenomegalia (línea A y B de 5 cm, línea A y C de 6 cm, línea D y V de −6 cm) con edema pequeño-mediano, no doloroso y con picazón en las extremidades inferiores. Los resultados de los análisis de sangre de rutina mostraron un recuento de glóbulos blancos de 59,16 × 109/L, un recuento de linfocitos de 121,04 × 109/L, una hemoglobina de 89 g/L y neutrófilos de 17,78 × 109/L. El frotis de médula ósea indicó hiperplasia activa de la médula ósea, y observamos 46,5% de protogranulocitos (de tamaño pequeño e irregular y con algo de citoplasma que contenía unos pocos gránulos azurófilos), muchos basófilos, eritrocitos megacariocitos y megacariocitos pequeños, pero pocos linfocitos inmaduros (). La tasa positiva de tinción con POX fue de aproximadamente 65%, lo que indica que la CLL estaba acompañada de AML-M2 (). Como se muestra en, se encontraron células primarias mieloides anormales en las muestras, que representaban el 32,86% de las células nucleares, lo que estaba en línea con el fenotipo de la AML. Además de expresar antígenos mieloides, también se observaron linfocitos CD56 positivos, que podrían usarse como indicador de control para la enfermedad residual menor. Se observó un grupo de linfocitos B anormales con una intensidad de dispersión hacia adelante pequeña (FSC) y una intensidad de dispersión lateral pequeña (SSC) en la muestra de los pacientes, y el fenotipo del grupo de células era coherente con la CLL/SLL. Además, el cariotipo del paciente era 44, X, Y, del(5)(q31), -7add(12)(p13)der(17)der(18), 22,+mar([8]/44,idem,del(4)(q22)[12] ().
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+ En base a los datos anteriores, se realizó un diagnóstico final de LMA-M2 secundaria a CLL, con -Y,del(4q),del(5q),-7,add(12p),der(17),der(18),-22,+mar. Se recomendó el tratamiento con azacitidina combinada con inhibidor de linfoma de células B 2 (Bcl-2), que fue rechazado por su familia, y el paciente falleció de infección pulmonar el 17 de octubre de 2020. Este estudio siguió los principios de la Declaración de Helsinki, y se obtuvo el consentimiento informado de la familia del paciente.
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+ Una mujer bangladesí de 33 años con hipertensión y diabetes se había presentado inicialmente en un hospital diferente con episodios intermitentes de palpitaciones durante 2 años, con evidencia electrocardiográfica (ECG) documentada de AF durante los episodios. Había estado previamente con propafenona oral, amiodarona y metoprolol, en momentos separados, pero continuó experimentando AF paroxismal.
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+ Tenía un historial de dos años de hipertensión que estaba bien controlada con metoprolol 50 mg dos veces al día y ramipril 5 mg una vez al día. Tenía diabetes mellitus tipo 2, diagnosticada tres años antes, que estaba bien controlada con metformina 500 mg dos veces al día. No había evidencia de nefropatía diabética o microalbuminuria. Además, otras etiologías de AF, como la tirotoxicosis, fueron excluidas por su perfil tiroideo, que comprendía niveles normales de TSH, triyodotironina libre y tiroxina libre. La enfermedad cardiaca isquémica fue excluida por un angiograma coronario por TAC, que reveló arterias coronarias epicárdicas normales.
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+ Dada la indicación de FA refractaria a fármacos, nuestra paciente había sido sometida a EPS en un hospital diferente del que fue dada de alta 24 horas después del procedimiento. El EPS consistió en cateterización venosa femoral derecha seguida por la inserción de tres vainas venosas en su vena femoral.
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+ Como no se pudo reproducir una arritmia inducible, se mapearon sus potenciales de la vena pulmonar (PV) y se planificó un aislamiento completo de la PV. Pero, como hubo dificultad en aislar algunas de las PVs junto con un tiempo de procedimiento prolongado, se abandonó el procedimiento. Se hizo un plan para identificar todas las PVs más específicamente utilizando otras técnicas de imagen como la resonancia magnética (MRI), antes de intentar el procedimiento de nuevo.
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+ Se presentó en nuestro hospital 48 horas después de la EPS con falta de aire y pesadez en el pecho, asociados con palpitaciones y episodios recurrentes de síncope. Cuando se le preguntó, confirmó que estos síntomas no eran como los que había experimentado previamente durante sus paroxismos de AF, y reiteró que solo se desarrollaron después de la EPS.
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+ No tenía antecedentes de eventos tromboembólicos, vuelos largos, inmovilización prolongada o uso de anticonceptivos orales, y negó cualquier antecedente familiar de trombofilia. No había evidencia de nefropatía hipertensiva o diabética. Una prueba de tira reactiva de orina fue negativa para proteínas. Un estudio de trombofilia reveló niveles normales de proteínas C y S, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anticardiolipina, lo que eliminó otras causas de hipercoagulabilidad como posibles etiologías de trombosis.
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+ En el examen, se encontró que era hemodinámicamente estable y la auscultación cardíaca y pulmonar no fue notable. No hubo hinchazón unilateral de la pierna. Un ECG mostró inversiones T en las derivaciones III, aVF y V1-4. También reveló una leve regurgitación tricuspídea y una presión sistólica de la arteria pulmonar (PASP) de 50 mmHg. Su ventrículo derecho (VD) estaba dilatado, con diámetros de 38 mm en el nivel basal y 40 mm en el nivel medio, con una medida longitudinal de 90 mm en la vista apical de 4 cámaras. La excursión sistólica del plano anular tricuspídeo (TAPSE) se midió a 12 mm. Su atrio izquierdo (AI) era de tamaño normal y medía 33 mm. La evaluación cualitativa reveló que el atrio derecho era más grande que el AI. No hubo evidencia de hipertrofia ventricular izquierda (VI). Su fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) fue de 65 % y no hubo anormalidades del movimiento de la pared regional de su VI. No hubo evidencia de trombo en ninguna de las cámaras cardíacas.
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+ Un angiograma coronario y pulmonar por tomografía computarizada reveló arterias coronarias normales con defectos de llenado en la rama descendente de su arteria pulmonar izquierda que se extendían hasta las arterias segmentarias, lo que sugiere un trombo (Fig.
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+ Posteriormente, un estudio dúplex por ultrasonido de su sistema venoso de las extremidades inferiores mostró ausencia de flujo sanguíneo en las venas femorales externa y común derechas, lo que confirmó la presencia de una TVP aguda que afectaba su segmento iliofemoral derecho sin signos de recanalización (Fig.
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+ Dada la secuencia de eventos y su relación temporal con la EPS, y en ausencia de otros factores de riesgo para la TVP, se estableció que la TVP aguda ocurrió como consecuencia de la cateterización de la vena femoral y las múltiples vainas venosas insertadas para la EPS, lo que posteriormente derivó en la EP. Se la trató con enoxaparina subcutánea 60 mg dos veces al día durante 5 días junto con la administración de warfarina oral. Continuó tomando la warfarina durante 6 meses, con una relación terapéutica internacional normalizada objetivo de 2.5-3. No tuvo síntomas en el seguimiento a los seis meses, y, debido a la resolución de la TVP, se interrumpió la anticoagulación oral.
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+ Un paciente de 44 años de edad, residente en una aldea de la provincia de Yunnan, fue admitido en el Hospital Popular del Condado de Xiangyun en marzo de 2021. Tenía antecedentes de haber trabajado en el transporte de carbón. El centro de control de enfermedades local y un hospital le diagnosticaron tuberculosis, broncoestenosis tuberculosa y silicosis debido a la tos y expectoración repetidas durante hasta 6 años. Cuando fue dado de alta del hospital, aceptó el consejo de tratamiento antituberculoso y el esquema de HRZE antituberculoso (H: isoniazida, R: rifampicina, Z: pirazinamida, E: etambutol). Sin embargo, después del alta, el paciente no tomó medicamentos todos los días según el consejo del médico, y todavía tenía síntomas de tos y expectoración, sin una regularidad obvia en el tiempo.Después de tomar medicamentos antituberculosos por su cuenta durante cinco días, fue admitido en el hospital debido a un dolor de cabeza y fiebre durante dos días con erupción cutánea, y una temperatura corporal alta de hasta 39.4℃. Se observaron erupciones en la cara, cabeza, cuello, pecho y abdomen, y en las extremidades, distribuidas en parches con un tamaño que iba desde una punta hasta un grano de arroz, lo que provocó prurito y un halo rojo en la base sin ruptura, separado por piel normal. Los labios y la boca estaban ligeramente cianóticos, y los sonidos respiratorios de ambos pulmones eran ásperos, con estertores húmedos dispersos. Los otros resultados del examen no fueron relevantes.
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+ Por examen de laboratorio, se observaron niveles normales de células sanguíneas de la siguiente manera: glóbulos blancos (7.3 × 109/L), hemoglobina (155 g/L), plaquetas (202 × 109/L), porcentaje de neutrófilos (90.6%) y recuento de linfocitos (7.8 × 109/L). Las pruebas bioquímicas mostraron deterioro de la función hepática: aspartato aminotransferasa (AST) elevada (50U/L), gamma glutamil transferasa (GGT) elevada (64U/L), prealbúmina ligeramente inferior (145.5 mg/L), sin embargo, alanina aminotransferasa (ALT) normal (21U/L). Las pruebas de biomarcadores inflamatorios mostraron procalcitonina a 0.63 ng/mL y proteína C reactiva a 59 mg/L. El análisis de coagulación mostró un tiempo de protrombina prolongado de 13.2 s. El fibrinógeno plasmático se elevó a 4.80 g/L. El análisis de orina de rutina mostró que el paciente era positivo para proteínas en la orina (+ , 0.2 g/L – 1.0 g/L), células sanguíneas (+ , 5 -10 glóbulos rojos observados en 400 × campo microscópico), y cetonas urinarias (+ , 1.5 mmol/L-3.5 mmol/L), lo que sugiere la presencia de deterioro de la función renal (Tabla complementaria).
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+ No se detectaron bacilos ácido-rápidos al combinar el esputo nocturno, el esputo inmediato y el esputo matinal del paciente para su análisis. De acuerdo con los resultados de la tomografía computarizada (TC) de tórax del paciente (pulmones bilaterales y mediastino), las sombras nodulares y lamelares dispersas en ambos pulmones se consideraron como tuberculosis muy probablemente, y las lesiones en el segmento lingual del lóbulo superior del pulmón izquierdo y el lóbulo inferior del pulmón izquierdo fueron probablemente lesiones infecciosas (Fig. A y C). Se analizaron los anticuerpos (IgM e IgG) del paciente contra OHV debido a que el paciente provenía de los focos epidémicos naturales de HFRS, pero los resultados fueron negativos.
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+ El primer día después del ingreso, el paciente suspendió su tratamiento anti-tuberculosis y se le dio una suspensión oral de acetaminofeno. Posteriormente, su temperatura disminuyó y se le proporcionaron tratamientos antiinflamatorios con succinato sódico de metilprednisolona. El análisis de gases en sangre del paciente mostró que el valor de pH era de 7,48, la presión parcial de oxígeno era de 53,2 mmHg, la saturación de oxígeno era del 90,1% y el ion potasio (K+) era de 2,8 mmol/L. La presencia de trastornos electrolíticos (hipokalemia, hiponatremia) se trató con inyecciones de cloruro de sodio y cloruro de potasio. El segundo día después del ingreso, la temperatura del paciente fluctuó entre 38,1 y 38,7° C, y todavía tenía dolor de cabeza, tos, expectoración y otros síntomas incómodos. Para los síntomas de dolor de cabeza y erupción, tomó tabletas de rotundina y ebastina para el tratamiento sintomático. Más tarde, el examen mostró que la erupción en la cara, cabeza, pecho y cuello del paciente, y en las extremidades, había disminuido, y el paciente sintió alivio del dolor de cabeza. El tercer día después del ingreso, el paciente continuó con el tratamiento sintomático para la infección y la supresión de la tos. El paciente a veces tenía fiebre, incomodidad, tos y expectoración con poco esputo, que era esputo amarillo-blanco. El cuarto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta después de que la erupción y la fiebre disminuyeran a petición del paciente y su esposa.
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+ En los casos en los que los exámenes serológicos y clínicos no pudieron identificar la causa específica de la infección, erupción y fiebre, se realizó un examen retrospectivo etiológico de la sangre total y el suero del paciente previamente recogidos. El kit de extracción de ADN/ARN de virus de la gripe aviar (DP315, TIANGEN, China) se usó para extraer el ADN/ARN viral de la gripe aviar, que es un parásito intracelular con algunas características de un virus y puede extraerse tan pronto como se lisan las células de gripe aviar y se libera el ADN del suero total y el suero del paciente. La solución de trabajo del kit de extracción de ARN portador (concentración final de 1 ug/ul) se preparó utilizando el polvo liofilizado del ARN portador, el tampón de neutralización GB y el ARN libre de RNasa, de acuerdo con las instrucciones. Añadir 20 ul de RNasa K y 200 ul de solución de trabajo de ARN portador a una muestra de 200 ul de suero o sangre total. Cerrar la tapa y mezclar bien con vórtex durante 15 s. Incubar a 56° C durante 15 min, centrifugar brevemente, añadir 250 ul de etanol anhidro y dejar reposar a temperatura ambiente durante 5 min. Transferir toda la solución mezclada a la columna de adsorción, centrifugar a 8000 rpm durante 1 min, y desechar el líquido de desecho. Añadir 500 ul de tampón GD, centrifugar a 8000 rpm durante 1 min, y desechar el líquido de desecho. Añadir 600 ul de solución de enjuague PW, cubrir la tapa, dejar reposar durante 2 min, centrifugar a 8000 rpm durante 1 min, desechar el líquido de desecho, y repetir este paso una vez. Después, se añadieron 500 ul de etanol absoluto, se centrifugó a 8000 rpm durante 1 min, se centrifugó a 12000 rpm durante 3 min, se desechó el líquido de desecho, se abrió la tapa y se dejó reposar durante 3 min a temperatura ambiente. Se añadieron 40 ul de RNasa K libre en el medio de la membrana de adsorción, se dejó reposar durante 5 min, se centrifugó a 12000 rpm durante 1 min, se eluyó completamente el ADN/ARN en la membrana, y se almacenó el ARN en un congelador a -80° C.La secuencia de genes se amplificó mediante un método de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de una etapa con cebadores universales de OHV, de acuerdo con las referencias [,]. Las reacciones de PCR se realizaron utilizando el kit de PCR OneStep (Qiagen) para OHV. En cada reacción externa, se generó un fragmento de aproximadamente 370 pb, se mezclaron 2 ul de extracto de reacción con 10 nmol de dNTP, 2 × tampón de reacción, 30 pmol de cebador directo (HAN-L-F1: 5´-TACATTAGCTGCGGGTATGACA-3´) y 30 pmol de cebador inverso (HAN-L-R2: 5´-CCAGCATAATTCTTCAACCAAG3´), y 1 ul de la mezcla de enzimas suministrada, en un volumen total de 25 ul. Las condiciones de ciclado fueron las siguientes: 30 min a 50° C y 15 min a 95° C, seguido de 35 ciclos de 30 s a 94° C, 30 s a 47° C y 1 min a 72° C. Se realizó una etapa de elongación final de 5 min a 72° C. Para la reacción interna, que generó un fragmento de aproximadamente 370 pb, se usaron 2 ul del producto de reacción externo. Todas las condiciones de reacción y de ciclado fueron idénticas a las usadas para la reacción externa, con la excepción del conjunto de cebadores (HAN-L-F2: 5´-TACATTAGCTGCGGGTATGACA-3´) y la omisión de la etapa de transcripción inversa a 50° C. La amplificación por PCR se realizó utilizando el gen TSA de 56 kDa de OHV, de acuerdo con las referencias [,]. El par de cebadores externos comprendía 56KD-F2: 5´-TACATTAGCTGCGGGTATGACA-3´ y 56KD-R2: 5´-CCAGCATAATTCTTCAACCAAG3´. El par de cebadores internos comprendía 56KD-F2: 5´-GAGCAGAGCTAGGTGTTATGTA 3´ y 56KD-R2: 5´-TAGGCATTATAGTAGGCTGAGG3´. Las condiciones de PCR fueron las mismas para ambos pares de cebadores, con una desnaturalización inicial de 5 min a 94 °C, seguida de 35 ciclos de 30 s a 94 °C, 30 s a 50 °C y 1 min a 72 °C, y una extensión final de 5 min a 72 °C. El gel de electroforesis en gel se llevó a cabo bajo el imager (Fig. E). Los productos de PCR se purificaron mediante corte en gel y se enviaron a una empresa de secuenciación (Shanghai Sangon Biotech) para la secuenciación. La secuencia de 362 pb de OHV (acceso no.OP392989) y la secuencia de ADN de 172 pb de OT se obtuvieron a partir de muestras de suero. Después, se diseñaron los cebadores (ICRA-F2: 5´- CCTCAGTATAATGCCC-3´ e ICR8A-R: 5´- TCCTGCATGACGCTGCAA-3´) para obtener 449 pb de ADN de tsutsugamushi (acceso no.OP392990).
6
+ La búsqueda de similitud de secuencia de nucleótidos en las bases de datos públicas se evaluó mediante la herramienta Basic Local Alignment Search Tool, implementada en el sitio web del Centro Nacional de Información Biotecnológica (), utilizando los algoritmos BLASTn y BLASTn optimizado para secuencias altamente similares (MEGABLAST) y BLASTp. En BLAST, la mayor similitud de nucleótidos (nt) y aminoácidos (aa) en comparación con la secuencia OHV (OP39298) en este estudio fue de 92,54 % y 97,69 %, respectivamente, con la cepa SEOV L0199 (HQ992814) y SEOV Rn-SHY17 (ADR32120.1). La mayor similitud de nt y aa en comparación con la secuencia OT obtenida (OP392990) fue de 96,88 % y 93,96 %, respectivamente, con el genotipo Gilliam de la cepa HZ01034 (MT258795.1) y la cepa Orientia tsutsugamushi Gilliam (KJV51889.1) (Tablas complementarias y).
7
+ Se analizaron los árboles filogenéticos para las secuencias OHV obtenidas (362 pb) y las secuencias OT (449 pb), y las secuencias relacionadas recuperadas en la base de datos Genbank. Cada conjunto de secuencias se alineó mediante Clustal-X, y se reconstruyeron las relaciones filogenéticas utilizando MEGA X para los árboles iniciales obtenidos mediante el método de unión de vecinos de máxima verosimilitud. En los modelos de sustitución de nucleótidos, se seleccionaron los modelos K2 + I y T92 + G para el análisis Bootstrap utilizando 1000 réplicas para mejorar el nivel de confianza del árbol filogenético, respectivamente (Fig. F, G).Los resultados mostraron que el paciente había sido infectado con SEOV de Orthohantavirus y genotipo Gilliam de O. tsutsugamushi.
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+ Un hombre colombiano de 26 años sin antecedentes médicos se presentó en el departamento de urgencias con un historial de un mes de tos seca, disnea progresiva y ortopnea. En el examen físico, su presión arterial era normal (110/70 mmHg), pero presentaba taquicardia (110 lpm) y presión venosa yugular elevada. No se detectaron murmullos cardíacos ni estertores pulmonares. El electrocardiograma reveló voltajes bajos generalizados, y los resultados de los análisis de sangre no fueron relevantes. Una radiografía de tórax mostró una silueta cardíaca significativamente agrandada (). Una tomografía computarizada posterior () confirmó la presencia de un aneurisma gigante en la aorta torácica ascendente (diámetro máximo 96 mm) y un derrame pericárdico masivo (diámetro máximo 65 mm). La aorta restante y sus ramas parecían tener un calibre normal. Un ecocardiograma en la cama indicó signos de taponamiento cardíaco y, debido al rápido empeoramiento de los síntomas, se realizó una pericardiocentesis de urgencia para estabilizar al paciente. El fluido pericárdico obtenido era serosanguíneo. Posteriormente, el paciente fue admitido en la unidad de cuidados intensivos para una mayor estabilización.
2
+ Un ecocardiograma transesofágico reveló una severa regurgitación aórtica (), con un amplio y denso chorro central resultante de un gran defecto de coaptación secundario a la aorta ascendente agrandada. Se observó una inversión del flujo holodiastólico en la aorta descendente, con una velocidad diastólica final de 40 cm/s. El área efectiva estimada del orificio de la regurgitación fue de 1,5 cm2. Los diámetros y la función del ventrículo izquierdo fueron normales, lo que sugiere un inicio agudo/subagudo. La presentación clínica general indicó con fuerza una ruptura aórtica inminente. El día 4, el paciente se sometió a un reemplazo de la aorta ascendente con un procedimiento de Bentall, utilizando una prótesis mecánica CarbosealTM de 25 mm y un injerto aórtico de Dacron de 28 mm. El tejido extirpado se envió para análisis patológico, que reveló una delgada pared aórtica y evidencia histológica de degeneración medial y desorganización de las fibras elásticas (). No hubo complicaciones intra ni postoperatorias, y el paciente fue dado de alta del hospital después de 1 semana.
3
+ Tras el alta, el paciente fue evaluado por la Unidad de Enfermedades Cardiovasculares Hereditarias. Aunque no había antecedentes familiares significativos, el examen físico reveló dolicocefalia con retrognatia leve, araquidodactilia, laxitud articular y paladar alto. La puntuación sistémica de Gante fue de 4. Se realizó un estudio genético que incluyó secuenciación de nueva generación (NGS) de 64 genes relacionados con trastornos del tejido aórtico y conectivo. Se identificó la variante genética c.409A > T, p.Ser137Cys, en EFEMP2 en estado homocigótico. El cribado en cascada de familiares de primer grado reveló que eran portadores heterocigóticos sanos.
4
+ La tomografía computarizada posterior de todo el sistema vascular un año después de la cirugía no reveló aneurismas en otros lugares, aunque se notó tortuosidad arterial. Después de 2 años de seguimiento, el paciente ha sido tratado con losartán 50 mg y acenocumarol, sin que se hayan notificado otros eventos.
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+ La paciente es una niña de tres meses de edad que nació prematura a las 33 semanas de gestación con un crecimiento acelerado de la cabeza y una fontanela prominente por una hidrocefalia posthemorrágica. Se seleccionó el tratamiento con una derivación ventrículo-peritoneal derecha con una válvula Medtronic Strata™ II programable debido a la extrema ventriculomegalia con un manto cortical muy delgado y necesidades de drenaje de LCR impredecibles. La paciente se sometió a una resonancia magnética (MRI) postoperatoria, que mostró una disminución del tamaño ventricular y confirmó el funcionamiento adecuado de la derivación. Después de la resonancia magnética, la derivación se programó al nivel de rendimiento 2.5 y se confirmó que estaba en ese nivel siete días después. Tres días después, la paciente estaba inquieta y comía poco. Se encontró que la válvula estaba ajustada al nivel de rendimiento 1.0 y se reprogramó a 2.5. Al día siguiente, volvió a estar en 1.0 y se inició una investigación para determinar la causa del desajuste.
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+ A pesar de la falta de advertencias del fabricante respecto a los campos magnéticos, planteamos la hipótesis de que la placa Vocera, un dispositivo recientemente instituido en nuestras instalaciones, podría ser responsable de los cambios de válvula inadvertidos. Descubrimos que al pasar la placa Vocera por una válvula Strata™ II empaquetada, el mecanismo de la bola y la válvula giraba, lo que cambiaba la configuración de rendimiento.
3
+ Tras una investigación más profunda, descubrimos que el personal de enfermería había acercado la cabeza de la paciente al distintivo Vocera mientras la alimentaba. Esta proximidad entre la válvula y el distintivo provocó cambios en la configuración de la válvula. Se instituyó una política que prohibía el uso de distintivos Vocera en la habitación de la paciente. También se colocaron alertas en el sistema médico electrónico. Tras la institución de la nueva política, la configuración de la derivación de la paciente fue correcta durante el resto de la hospitalización.
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+ Un paciente de 31 años de edad se presentó en nuestra clínica con síntomas de dolor de cuello, dolor de espalda (dolor en la región cervical inferior y torácica superior) y entumecimiento en ambos brazos durante los últimos 3 meses. Su examen físico reveló hipoestesia en los dermatomas C4 y C5 en ambos brazos sin pérdida de fuerza. La tomografía computarizada (TC) cervical mostró una lesión destructiva y compresiva en el cuerpo de la vértebra C4 (Fig. ). La retropulsión causada por la compresión había reducido el canal. La lesión también se observó completamente envuelta alrededor del foramen vertebral en el nivel C4 derecho y extendiéndose hasta la masa lateral posterior en las secciones axiales en la TC (Fig. ). Se utilizó la clasificación de Weinstein, Boriani, Biagini (WBB) para la clasificación del tumor (Fig. ) []. En este caso, el tumor se ubicó en las regiones 5, 6, 7, 8 y 9 e invadió todas las capas excepto la duramadre. Se realizó una corpectomía en la vértebra C4 con un abordaje anterior junto con una discectomía en los espacios discales superior e inferior durante la cirugía. Se observó que la lesión se extendía hasta el foramen vertebral C4 derecho en la observación postoperatoria y el tumor se diseccionó cuidadosamente 360° alrededor de la arteria vertebral en este nivel. Una vez que se reveló la arteria vertebral, entramos entre la masa que se extendía posteriormente a la masa lateral, la médula espinal y la arteria vertebral y realizamos un meticuloso curetaje intracavitario. Para garantizar la estabilidad después de la extirpación del tumor, se decorticaron las placas terminales del cuerpo superior e inferior con la cureta. Se colocó una jaula de corpectomía en el espacio C4 y el sistema se fijó con un tornillo de placa en la vértebra superior e inferior desde el abordaje anterior (Fig. ). No hubo déficit neurológico adicional después de la operación. Las quejas neurológicas del paciente mejoraron durante el período postoperatorio. No hubo tumor residual o remanente después de la resección. La evaluación microscópica patológica reveló un tumor rico en células gigantes multinucleares osteoclásticas intercaladas en un estroma compuesto por células con núcleos ovales fusiformes. El diagnóstico patológico fue de tumor de células gigantes del hueso (Fig. a, b). No se observó recurrencia durante los 3 años de seguimiento (Fig. ).
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+ Un hombre blanco de 65 años comenzó a presentar síntomas de debilidad para esfuerzos medios en marzo de 2007. Dos meses después, durante una semana, tuvo 2 episodios de heces oscuras, asociadas a dolor periumbilical, que se irradiaba a los flancos y al área epigástrica. Negó ardor de estómago, pirosis, regurgitación, saciedad posprandial, náuseas, vómitos, diarrea y pérdida de apetito. Los análisis de sangre revelaron anemia normocítica normocrómica (hemoglobina = 11,1 g/dL), y la endoscopia gastrointestinal superior fue normal. Durante los siguientes dos meses hubo agravamiento de la anemia (hemoglobina = 7,2 g/dL, volumen globular medio = 67,6 fL) y astenia progresiva, sin pérdida de sangre evidente ni síntomas gastrointestinales, y luego llegó a la sala de urgencias. El paciente tenía antecedentes de hepatitis B crónica, hipertensión arterial, gota, dislipidemia y le habían extirpado pólipos colorrectales, con un diagnóstico histológico desconocido, 3 años antes. Presentaba un consumo de alcohol de 75 g de etanol/día, era un exfumador (10 años de fumador), y estaba medicado con losartán + hidroclorotiazida, alopurinol y simvastatina + ezetimiba. En los últimos 18 meses, el paciente había perdido 15 kg de peso.
2
+ La observación física, aparte de la decoloración de la piel y las membranas mucosas, no fue notable, no reveló adenopatía (incluida la ausencia de nódulo de Virchow), no hubo masas abdominales y el examen rectal digital fue normal. Los análisis de sangre confirmaron una pérdida de sangre/anemia por deficiencia de hierro (hierro sérico = 4 ug/dL, ferritina sérica = 8,1 ng/dL, porcentaje de saturación de transferrina = 1,06%, capacidad total de unión de hierro = 313 mg/dL), pero por lo demás fueron normales. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia y pulmones claros. La endoscopia gastrointestinal superior no reveló lesiones. La colonoscopia identificó 3 pólipos, sin signos de sangrado, en el colon sigmoide, descendente y ciego, correspondientes a adenomas tubulares con displasia de bajo grado que no parecían ser responsables de la presentación clínica. Como no pudimos proceder con la cápsula endoscópica debido a la difícil disponibilidad en nuestro hospital, decidimos hacer una tomografía computarizada abdominal, que mostró un engrosamiento difuso del yeyuno superior con adenopatía retrocural y peri-aórtica, junto con distensión de D3 que sugiere un patrón suboclusivo (). Al día siguiente de la tomografía computarizada, el paciente comenzó a tener arcadas, por lo que se anticipó la cirugía programada. Se realizó la resección del yeyuno superior y los ganglios linfáticos regionales, con anastomosis yeyuno-duodenal. El examen histológico reveló un adenocarcinoma ulcerado, pobremente diferenciado - T4N2M0 (estadio III) ( y).
3
+ Seis meses después de la cirugía, la tomografía de seguimiento reveló evidencia de recurrencia local del tumor, nuevamente con afectación de los ganglios linfáticos. Se le propuso al paciente quimioterapia con seis ciclos de capecitabina. Hacia el final del segundo ciclo, el paciente comenzó a vomitar y el dolor abdominal se alivió con metoclopramida y diazepam, lo que permitió el tercer ciclo. Debido a la recurrencia de los síntomas y a la pérdida de peso marcada, se repitió la tomografía de seguimiento, que reveló nuevamente un engrosamiento difuso del yeyuno superior con distensión de D3, diseminación extensa de los ganglios linfáticos (abdomen y tórax) y una única metástasis hepática en el segmento IV. Se realizó un bypass paliativo con alivio sintomático exitoso y el paciente sigue vivo 14 meses después del diagnóstico.
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+ Un hombre japonés de 60 años con un historial de 9 años de T2DM se presentó en el departamento de urgencias del Hospital General de Kariya Toyota con anuria y fatiga general grave. Al ingreso, el paciente fue transportado en ambulancia debido a su dificultad para moverse. En la evaluación, el paciente informó fatiga, malestar, pérdida de peso y náuseas y vómitos intermitentes. No informó dolores de cabeza, dolencias articulares o musculares. Negó tener fiebre o haber estado en contacto con otra persona enferma.
2
+ Aparte de la T2DM, su historial médico incluía hipertensión y hernia de disco lumbar. No tenía antecedentes de enfermedad psiquiátrica ni alergias a medicamentos conocidas. No tenía antecedentes familiares de diabetes mellitus, vivía solo y no se obtuvo su estado educativo. El paciente había fumado 1 paquete de cigarrillos por día durante 45 años y consumía aproximadamente 540 ml de sake japonés diariamente. Sus medicamentos incluían Met (500 mg tres veces al día), sitagliptina (50 mg una vez al día), pioglitazona (15 mg una vez al día), dapagliflozina (5 mg una vez al día), amlodipina (5 mg una vez al día), azilsartán/amlodipina (20 mg/5 mg una vez al día), rosuvastatin (2.5 mg una vez al día) y un parche de hidrogel que contenía loxoprofen sodium.
3
+ La función renal era normal antes del ingreso y la dosis de Met utilizada para tratar la T2DM era adecuada para este paciente. No se encontró ninguna anormalidad en los análisis de sangre del paciente (datos no mostrados) cuando visitó a su médico 13 días antes del ingreso. Cabe destacar que, 12 días antes del ingreso, su trabajo había cambiado de oficina a trabajo físico (aproximadamente 30 000-40 000 pasos por día). Había notado una disminución gradual en la producción de orina durante varios días antes del ingreso, pero no tenía otros síntomas. Dos días antes del ingreso, desarrolló anuria, mareos y náuseas.
4
+ Los resultados iniciales de laboratorio se muestran en la Tabla. Los cambios en el transcurso del tiempo en los niveles de creatinina en suero y nitrógeno ureico en sangre (BUN) después del ingreso se muestran en la Fig. La concentración de lactato del paciente fue de 4.27 mmol/L y el pH arterial fue de 7.31. Teniendo en cuenta la definición establecida previamente para la acidosis láctica (lactato > 5 mmol/L y pH < 7.35) [], el paciente no cumplía estos criterios. Sin embargo, una definición actualizada recientemente de acidosis láctica reveló que este paciente que tomaba Met cumplía los criterios para el diagnóstico de acidosis láctica porque la concentración de lactato fue > 4 mmol/L [].
5
+ El examen físico al ingreso indicó lo siguiente: estatura de 172.3 cm, peso de 69.3 kg, presión arterial de 159/94 mmHg, pulso regular de 96 latidos por minuto, temperatura corporal de 36.3 °C, y saturación de oxígeno de 99% respirando aire ambiente. No hubo señal de hipoglucemia ya que la glucosa en sangre era de 129 mg/dL (Tabla). Este caso se considera diferente de la cetoacidosis diabética o la cetoacidosis diabética euglucémica. A pesar de la presencia de niveles normales de glucosa, no se encontraba en el estado dependiente de insulina característico de la cetoacidosis diabética euglucémica y no presentó los síntomas físicos de cetosis (taquipnea, náuseas, vómitos, dolor abdominal, y alteración de la conciencia). El paciente estaba alerta y parecía estar bien. La auscultación cardiaca reveló un ritmo regular sin murmullos o galopes y un S1 y S2 audible. Los sonidos respiratorios fueron claros a la auscultación sin crepitaciones, sibilancias, o sonidos respiratorios bronquiales. El abdomen no estaba distendido, era suave, y no había dolor. Sus piernas no tenían edema o debilidad muscular, y el resto del examen fue normal.
6
+ La radiografía de tórax fue normal. La tomografía computarizada (TC) mostró una ligera atrofia cortical en los riñones bilaterales; no obstante, no se observó ninguna piedra en el riñón ni hidronefrosis. Se observó un engrosamiento irregular de la pared del intestino delgado sin estrías grasas adyacentes y sin signos de colapso de la vena cava inferior.
7
+ La hidronefrosis bilateral y la nefrolitiasis se excluyeron en base a los datos de la tomografía computarizada. La glomerulonefritis también se excluyó en base a los resultados negativos de los autoanticuerpos. La relación de nitrógeno de urea a creatinina fue < 20, lo que sugiere una posible causa de lesión renal intrínseca. No hubo hematuria porque la presencia de glóbulos rojos en la orina (Tabla ) se debió al traumatismo inducido por la cateterización de la vejiga urinaria al ingreso. Teniendo en cuenta la tasa de filtración glomerular estimada baja (eGFR) y la relación de proteínas/creatinina en orina alta (11.04 g/g Cre), N-acetil-ß-d-glucosaminidasa urinaria (420.3 U/g Cre) y la relación de β2-microglobulina/creatinina (149 µg/g Cre) (Tabla ), el paciente fue diagnosticado presuntamente con necrosis tubular aguda con acidosis metabólica (diferencia aniónica de 23.5 mmol/L). Los hallazgos patológicos renales el día 3 después del ingreso revelaron que 3 de 23 glomérulos eran escleróticos y no se observaron alteraciones patológicas significativas con microscopía óptica. Sin embargo, las células tubulares proximales estaban difusamente agrandadas con degeneración vacuolar. La misma patología puede observarse con la enfermedad de Fabry y el uso de diuréticos osmóticos, pero la historia clínica del paciente fue negativa. Todos los resultados de inmunofluorescencia fueron negativos y, aparte de la vacuolización y la hinchazón de los túbulos proximales, no se observaron hallazgos patológicos anormales obvios por microscopía electrónica. En base a los hallazgos patológicos y el curso clínico, se confirmó el diagnóstico de necrosis tubular aguda.
8
+ Después de la admisión, se inició la terapia de hidratación intravenosa. El día de la presentación en la unidad de emergencia (día 0), se hospitalizó al paciente y se introdujo la hemodiálisis (HD) para eliminar el Met y mejorar la interrupción ácido-base y la anuria. En detalle, la HD se realizó con un dializador de polisulfona [Pinnafine® PN-100 (filtro de 1,0 m2, Fresenius Medical Care AG y Co., Hessen, Alemania) (en los días 0, 1 y 3 con heparina de moléculas pequeñas) o Pinnafine® PN-140 (filtro de 1,4 m2, Fresenius Medical Care AG y Co., Hessen, Alemania) (en los días 5 y 7 con Nafamostat Mesilate)] con flujos de sangre y dializado (Kidaly 4E solution, Fuso Pharmaceutical Industries, Ltd., Osaka, Japón) de 150 y 500 ml/min, respectivamente, durante 3 horas por sesión. Durante la sesión de HD, la condición del paciente fue estable. La eGFR se calculó a partir de los niveles de creatinina sérica en los días 0, 3, 5, 7, 10 y 19, que fueron 5,1, 4,5, 10,8, 31,9, 61,2 y 59,9 ml/min/1,73 m2, respectivamente (Fig.
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+ Las concentraciones plasmáticas de Met se midieron utilizando cromatografía líquida de alta resolución (HPLC)-ultravioleta (UV) como se describió en un informe anterior [], con ligeras modificaciones y de acuerdo con las directrices de los criterios de validación de la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. []. Las concentraciones de Met en los días 3, 5 y 7 fueron de 8.95, 2.58 y 0.16 µg/mL, respectivamente. Las gráficas de concentración-tiempo semilogarítmicas para Met mostraron una buena linealidad (R2 = 0.954, Fig. D). El análisis farmacocinético (PK) de modelo de un compartimento produjo una ke observada (días 3-7) de 0.04 horas-1 y un t1/2 calculado (días 3-7) de 16.5 horas. Además, el t1/2 (días 3-5) fue de 26.7 horas y el t1/2 (días 5-7) fue de 11.9 horas.
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+ Un varón prematuro de 17 días de edad, mellizo, entregado por cesárea en la semana 31 de gestación sin malformaciones externas, fue remitido debido a un murmullo cardiaco sistólico. En el examen inicial en reposo, la frecuencia cardiaca fue de 119 b.p.m., la presión arterial en el miembro superior izquierdo 93/54 mmHg, los pulsos arteriales femorales eran débilmente palpables y la saturación de oxígeno medida por oximetría de pulso fue de 99%. El examen cardiovascular reveló un murmullo sistólico de 3/6 en el borde inferior izquierdo del esternón, los pulmones estaban limpios. La ecocardiografía transtorácica mostró un CoA con un diámetro de vaso de aproximadamente 1 mm y un gradiente de presión sistólica asociado de 66 mmHg y un patrón de flujo Doppler de baja velocidad obtenido del tronco celíaco. El conducto arterial estaba cerrado, la válvula aórtica normal. El ventrículo izquierdo contraído se contrajo bien, pero con una regurgitación mitral significativa y una comunicación interauricular restrictiva asociada de 2-3 mm con un patrón de flujo Doppler turbulento de izquierda a derecha (). Teniendo en cuenta el peso corporal (1,2 kg), la lesión vascular, la hemodinámica y la evaluación de riesgo-beneficio, decidimos un tratamiento paliativo con un procedimiento transcatéter percutáneo utilizando el acceso AA desde el brazo derecho. Después de obtener el consentimiento informado por escrito de los padres, el bebé fue cateterizado para el tratamiento intervencionista del CoA en una analgesia equilibrada, el miembro superior izquierdo se anguló lejos del tórax unos 100-120°. Después de la punción de la arteria axilar, un guía de 0,014 pulgadas Hi-Torque Balance Middleweight (BMW) (Abbott Vascular, Abbott Park, IL, EE. UU.) se pudo avanzar fácilmente al aorta descendente (DAO) y un líder arterial de 2,7 Fr (Vygon GmbH, Aachen, Alemania) se lanzó sobre el hilo dentro de la DAO. La posición se confirmó mediante la inyección de una pequeña cantidad de medio de contraste; el guía de Hi-Torque Balance Middleweight (0,014 pulgadas) se cambió a un guía de 0,021 pulgadas para la colocación posterior de un líder de 4 Fr Glide-sheath Slender (Terumo Corporation, Tokio, Japón) en la arteria subclavia izquierda. Después de la extracción del mandril de la vaina, un guía de 0,014 pulgadas Hi-Torque Extra S'port (Abbott Vascular, Abbott Park, IL, EE. UU.) se posicionó adicionalmente en la DAO para el procedimiento intervencionista y el guía de 0,021 pulgadas se retiró. La presión arterial invasiva medida fue de 160/54 mmHg a pesar de la sedación. La angiografía a través de la vaina de 4 Fr utilizando una inyección de bolo de medio de contraste reveló un arco aórtico bovino y una coartación extrema con un diámetro de <1 mm y aproximadamente 4 mm postestenótica DAO (). Para la colocación de la endoprótesis, el CoA, un stent coronario de 4 × 8 mm Xience Pro (Abbott Vascular, Temecula, CA, EE. UU.) se avanzó sobre el guía de S'port a través de la vaina de 4 Fr. Después de confirmar la posición correcta, el stent se expandió a un diámetro de aproximadamente 4,3 mm. La angiografía mostró el resultado deseado con un stent armonizado en la pared del vaso sin gradientes de presión (). Inmediatamente después de la colocación del stent, la arteria subclavia izquierda mostró un flujo sanguíneo temporalmente disminuido, que parecía un vasoespasmo inducido por agente de contraste o puede ser una burbuja de aire, pero sin secuelas. La administración intravenosa de 100 U heparina después de la colocación de la vaina se complementó con una segunda dosis de 50 U heparina, seguida de heparina en una infusión continua de 300 U/día durante otros 3 días, antes de que se administrara 2 mg/kg de aspirina por vía oral. La vaina de 4 Fr se retiró y la AA derecha se comprimió muy cuidadosamente. El tiempo total de fluoroscopia fue de 1,9 min, la dosis de producto × área fue de 14 μGym.
2
+ La mejora de la condición clínica se correlacionó con el excelente resultado en angiografía y en la ecocardiografía de seguimiento. El gradiente máximo posterior al procedimiento a través de la coartación fue de 25 mmHg. El perfil de flujo Doppler y de imágenes posterior al procedimiento de la arteria celíaca se muestra en.
3
+ Las visitas de seguimiento se realizaron mensualmente después de que el niño fue dado de alta a las 6 semanas de edad (). La relación de presión arterial sistólica entre la parte superior e inferior del cuerpo se mantuvo entre 6 y 12 mmHg. Sin embargo, el gradiente pico-Doppler calculado aumentó mientras tanto de 25 mmHg a 44 mmHg actualmente, lo que probablemente representa la progresión de la reducción de la distensibilidad vascular relacionada con el stent. El pequeño defecto septal auricular no fue detectable en el seguimiento.
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+ Se espera que la administración de aspirina continúe hasta la cirugía final. La corrección quirúrgica con la remoción del stent y la subsiguiente anastomosis de extremo a extremo se pretende realizar a los 8 meses de edad.
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+ Una mujer posmenopáusica de 60 años fue derivada a nuestro hospital con una hemorragia vaginal masiva. Antes de la menopausia, a los 43 años, tuvo 2 partos por cesárea. También tuvo un embarazo molar hidatiforme 4 años antes de su primer embarazo viable, por lo que se le realizó una dilatación y curetaje y se le administró quimioterapia. La paciente tenía un historial médico de hipertensión portal idiopática y trombosis portal y un historial quirúrgico de transección esofágica y esplenectomía. Estaba en tratamiento anticoagulante.
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+ Tres años antes de la presentación actual, se la vio en otra prefectura y se encontró que tenía vasos dilatados alrededor del útero. No hubo seguimiento posterior por parte de ginecología. El día de su presentación actual, fue al hospital local quejándose de un sangrado vaginal continuo de inicio repentino; fue transportada a nuestro hospital en helicóptero. El examen con espéculo reveló un sangrado continuo del orificio cervical. En el examen bimanual, el útero tenía el tamaño del puño de un hombre, suave y esponjoso, y no era doloroso. Una prueba de hCG en orina fue negativa. Era anémica, con una hemoglobina de 7.6 g/dL, pero no se elevaron los marcadores tumorales (CA 19-9, CEA, CA 125, SCC).
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+ La sonografía transvaginal mostró varias lesiones quísticas de 2 cm de bajo eco en el cuerpo uterino anterior. El Doppler de flujo de color reveló un patrón de mosaico de flujo sanguíneo dentro de estos espacios quísticos (Figura). La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (MRI) mostraron múltiples vasos tortuosos alrededor del útero y en la pared uterina anterior (Figura). La paciente se sometió a una angiografía por TC que sugería múltiples vasos expandidos alrededor del útero (Figura). Basándonos en estos hallazgos, se sospechó una MAV uterina. Dados los grandes vasos que suministran el útero, anticipamos una pérdida de sangre intraoperativa significativa y decidimos no realizar una histerectomía inmediata. Decidimos realizar una UAE.
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+ La angiografía pélvica mostró que la MAV de esta paciente era alimentada por muchas arterias, entre ellas, la arteria uterina derecha, la arteria ilíaca interna derecha, la arteria ilíaca externa derecha y la arteria uterina izquierda (figura). Realizamos la EAU de la forma convencional, utilizando espirales y esponjas de gelatina, y no encontramos flujo significativo hacia la MAV después del procedimiento (figura). Ocho días después de la embolización, repetimos la angiografía pélvica y, lamentablemente, encontramos arterias y vasos colaterales de nueva aparición que alimentaban al útero (figura). Se realizó una segunda embolización utilizando espirales con n-butil-2-cianoacrilato (NBCA) para el flujo sanguíneo residual, pero la abundancia de vasos colaterales y de alimentación dificultaba la trombosis de todos los vasos. Finalmente, llegamos a la conclusión de que la histerectomía era la mejor opción y pedimos a la paciente su consentimiento para intentar realizarla como cirugía electiva. Sin embargo, tres días después, un inicio repentino de una hemorragia vaginal masiva indicó la rotura de la MAV uterina de la paciente y realizamos una histerectomía de urgencia. Había numerosos vasos dilatados que rodeaban el cuerpo uterino. Sorprendentemente, no fue difícil ligar y cortar los vasos dilatados y pudimos realizar la histerectomía con poca hemorragia en el campo quirúrgico. La pérdida de sangre intraoperatoria fue de 2670 ml, pero la mayor parte era sangre transvaginal procedente de la MAV.
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+ No se pudo identificar la ubicación de la ruptura en la MAV, ni en el examen macroscópico (Figura) ni microscópico (Figura). La microscopía reveló muchos vasos dilatados de paredes gruesas de calibre variable en el miometrio, que se extendían hasta el endometrio. Se estableció el diagnóstico final de MAV uterina. La paciente no ha tenido más episodios de sangrado vaginal atípico ni evidencia de hemorragia intraperitoneal 1 año después de la cirugía.
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+ Una mujer de 39 años que había sufrido triquiasis durante más de 30 años se quejó de una sensación de cuerpo extraño y epífora. La agudeza visual corregida de su ojo izquierdo era de 20/30. El examen con lámpara de hendidura reveló múltiples masas blandas de color blanco lechoso en la superficie corneal de su ojo izquierdo (). Se sospechó una ligera opacidad en el estroma anterior durante el examen con lámpara de hendidura. De acuerdo con nuestras pautas de clasificación anteriores, esta masa se clasificó como que tenía un aspecto gelatinoso similar a una gota de distrofia. Estas múltiples masas se ubicaron en la región unida a los cilios.
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+ La OCT (Cirrus™ HD-OCT; Carl Zeiss, Jena, Alemania; cubo de 4x4 mm, 512 A-scan, trama de cinco líneas de 3 mm, A-scan) reveló que, si bien había una gran masa bajo la capa epitelial adelgazada, no había destrucción en la capa de Bowman en toda la región (), aunque se observaron células estromales de alta densidad en la capa estromal anterior.
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+ Por otro lado, la córnea del otro ojo mostró una opacidad subepitelial lineal que no se tiñó con fluoresceína cuando se observó con un examen con lámpara de hendidura (). La OCT reveló una mancha de alta densidad en la capa de Bowman (), y esta mancha coincidió con la región unida a los cilios y la línea lineal observada con un examen con lámpara de hendidura. La capa epitelial tenía un grosor normal, y no se observó ningún cambio en ninguna otra parte de la córnea en el otro ojo.
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+ Para resolver la sensación de cuerpo extraño en el paciente, se extirparon los tejidos corneales mediante queratoplastia lamelar. Después de que estos especímenes extirpados se congelaron en 30% de sacarosa, se cortaron secciones de 3 um y luego se montaron en portaobjetos. Después de que los portaobjetos se secaron, se fijaron muestras con 10% de formaldehído y se tiñeron con rojo Congo y anticuerpo antilactoferrina (2B8; Abcam, Cambridge, Reino Unido). Todas las secciones se incubaron con 1% de albúmina de suero bovino en solución salina tamponada con fosfato a temperatura ambiente durante 10 minutos cada una para bloquear la unión no específica. Posteriormente, las muestras se incubaron con anticuerpo antilactoferrina durante 90 minutos a temperatura ambiente. Las secciones se lavaron tres veces en solución salina tamponada con fosfato durante 10 minutos, con la unión de los anticuerpos seguida de reacción con inmunoglobulina G antirrabia de cabra biotinilada y estreptavidina conjugada con peroxidasa de rábano picante (kit Histofine SAB-PO; Nichirei, Tokio, Japón). Los portaobjetos se deshidrataron utilizando una serie de etanol (70%–95%) y xileno, después de lo cual se cubrieron con un cubreobjetos utilizando medio de montaje. Todos los portaobjetos se examinaron mediante microscopía óptica y microscopía de polarización.
5
+ El análisis histológico mostró que el material eosinofílico se tiñó de forma positiva, con rojo Congo que mostraba birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada (). El material también se tiñó de forma positiva cuando se usó el anticuerpo antilactoferrina (), con esta área coincidiendo con la región positiva para rojo Congo. No obstante, cabe destacar que descubrimos que la capa de Bowman se destruía ocasionalmente dentro de la sección congelada.
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+ Diez meses después de la operación, la agudeza visual corregida del ojo izquierdo de la paciente era de 20/20. La depilación de los cilios se realiza con regularidad y no se ha encontrado ninguna recurrencia de la deposición amiloide.
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+ Nuestra paciente es una mujer filipina de 51 años a quien se le diagnosticó recientemente hipertensión, no cumplía con la medicación, se presentó en el departamento de urgencias con confusión aguda durante 1 día y vómitos repetidos. No había antecedentes de pérdida de conciencia o convulsiones. Al ingreso, su presión arterial era de 198/120 mm Hg, el pulso de 92/min y la frecuencia respiratoria de 20/min. Al examen, su escala de coma de Glasgow (GCS) era de 14/15, las pupilas eran de 3 mm, iguales y reactivas bilateralmente. No se observó parálisis evidente de los nervios craneales. No había papiledema.
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+ El paciente se sometió a una tomografía computarizada del cerebro y a un angiograma computarizado (CTA), que mostró dilatación de los ventrículos laterales y tercero con hipo densidades periventriculares que sugieren permeación del líquido cefalorraquídeo (CSF) transependimal. No se observó hemorragia intracraneal. El cuarto ventrículo era normal. El paciente se sometió a la inserción de un drenaje ventricular externo (EVD) para la descompresión del sistema ventricular, después de lo cual el GCS del paciente mejoró. Después de la operación, se observó parálisis facial izquierda.
3
+ Al día siguiente, realizamos una resonancia magnética con angiografía por resonancia magnética (ARM) y estudios de flujo del LCR. Esto reveló una dilatación residual de la parte lateral y anterior del tercer ventrículo. La ARM reveló una arteria vertebral izquierda dominante, una arteria basilar alargada que llegaba 18 mm por encima del dorso de la silla turca, que elevaba y comprimía el piso posterior del tercer ventrículo y el acueducto, lo que causaba una dilatación del tercer ventrículo anterior. La arteria basilar no estaba significativamente dilatada y estaba ligeramente desviada de la línea media. Los estudios de flujo del LCR no mostraron flujo en los ventrículos tercero o lateral. Se observó buen flujo en el cuarto ventrículo, la cisterna magna y la cisterna pre-pontina. Se observaron pocos infartos lacunares incidentales en el tálamo y los ganglios basales.
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+ En retrospectiva, la compresión del tercer ventrículo y la elevación de la bifurcación basilar no se observaron en el TAC inicial. La resonancia magnética y la angiografía por resonancia magnética fueron útiles para establecer el diagnóstico.
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+ Finalmente, el drenaje ventricular externo se convirtió en una derivación ventriculo-peritoneal y, posteriormente, se dio de alta.
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+ Una mujer de 62 años con MMS en el ojo izquierdo de unos meses de duración se sometió a un examen oftalmológico completo que incluyó la mejor agudeza visual corregida (BCVA), biomicroscopía con lámpara de hendidura, examen del fondo y tonometría de aplanamiento. Se obtuvieron imágenes de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT) con Cirrus HD-OCT (Carl Zeiss AG, Oberkochen, Alemania) al inicio y en todas las visitas de seguimiento (uno, cuatro y siete meses). El espesor macular subfoveal fue de 706 micrómetros (µm), la visión fue de 20/200 y se programó PPV. La paciente tenía antecedentes de facoemulsificación en el ojo izquierdo.
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+ Los anestesiólogos realizaron la sedación y un bloqueo retrobulbar. El sistema de cirugía vitreorretinal asistida digitalmente NGENUITYⓇ (Alcon, Inc., Fort Worth, TX) se conectó para reemplazar los oculares del microscopio. El vídeo en tiempo real de alta definición 3-D se mostró en el panel plano 3-D NGENUITYⓇ4K colocado a 1,3 m del cirujano. Para poder ver en 3-D, el cirujano usó gafas polarizadas. Se realizaron técnicas vitreorretinales tradicionales, con el sistema de visión Constellation (Alcon, Inc, Fort Worth, TX), sin obstáculos, incluida la vitrectomía central, el desprendimiento de la hialoides posterior y la vitrectomía periférica. Se usó el azul brillante G (DORC, Zuidland, Países Bajos) para teñir la ILM y el cirujano realizó el peeling fs-ILM utilizando pinzas de agarre final desechables de calibre 25 bajo I-OCT [Figura 2]. El I-OCT también demostró que no había lesiones iatrogénicas [], por lo que se decidió no realizar un taponamiento con gas. El espesor macular subfoveal mejoró de 706 µm (preoperativo), 540 µm (después de un mes), 214 µm (después de cuatro meses) a 221 µm (después de siete meses) [Figura 3] y la agudeza visual mejoró a 20/40 después de siete meses de seguimiento.
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+ Un paciente de 69 años de edad, hombre, sano, en su primera visita al departamento de urgencias (DE), se presentó con hipo persistente, fiebre de hasta 38.4 °C, y dolor abdominal en el cuadrante superior izquierdo leve durante 4 días. Excepto durante el sueño, su frecuencia de hipo fue de varias veces por minuto. El paciente dejó de fumar hace 30 años después de 10 años de un paquete al día. No tuvo síntomas de URI tales como tos, rinorrea, o dolor de garganta. En el examen físico, sus signos vitales incluyeron una temperatura de 38.4 °C, un pulso de 107 latidos/min, presión arterial de 130/73 mm Hg, frecuencia respiratoria de 18 respiraciones/minuto, y una saturación de oxígeno del 95% medida por pulsioximetría mientras respiraba aire ambiente. Excepto por una leve sensibilidad en el cuadrante superior izquierdo, el paciente exhibió buena higiene oral, sonidos respiratorios normales, y todos los demás exámenes físicos fueron normales. El examen de la fiebre reveló leucocitosis (15.34 K/µL) y un mínimo derrame pleural izquierdo en la radiografía de tórax (Fig. a). El paciente fue dado de alta en una condición estable.
2
+ Sus hipo persistieron y su dolor abdominal progresó a pesar del uso de analgésicos. Además, se observó una nueva disnea desarrollada. El paciente se presentó en nuestro servicio de urgencias 2 días después de la visita inicial, exhibiendo signos vitales: una temperatura de 38.3 °C, un pulso de 135 latidos por minuto, presión arterial de 145/77 mm Hg, una frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto y una saturación de oxígeno del 94 %, medida a través de una pulsioximetría mientras respiraba aire ambiente. En el examen físico, la diferencia más significativa en comparación con su visita inicial fue una disminución notable de los sonidos respiratorios en el lado izquierdo. Los datos de laboratorio revelaron leucocitosis (recuento de glóbulos blancos de 21.39 K/µL) y acidosis láctica. La radiografía de tórax (Fig. b) mostró un blanqueamiento completo del campo pulmonar izquierdo. Las exploraciones de tomografía computarizada (Fig. ) mostraron un colapso del pulmón inferior izquierdo con una efusión pleural izquierda masiva. Se sospechó un empiema.
3
+ Se realizó una toracocentesis con colocación de un tubo en el tórax y el análisis del fluido pleural reveló niveles elevados de células nucleadas totales (349/µL), proteínas totales (4.6 g/dL) y lactato deshidrogenasa (1044 U/L). Se administró ceftriaxona empírica debido al diagnóstico de empiema. El hipo persistente y el dolor abdominal leve mejoraron significativamente. Sin embargo, la eficacia del drenaje del tubo en el tórax fue limitada. Por lo tanto, cambiamos el antibiótico de ceftriaxona a piperacilina-tazobactam. Se realizó una decorticación quirúrgica toracoscópica asistida por vídeo.
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+ Después de la cirugía, el paciente no tuvo fiebre y el perfil de infección mejoró con piperacilina-tazobactam. Sus hipo mejoraron y la frecuencia disminuyó a varias veces al día. El cultivo del derrame pleural arrojó Streptococcus intermedius 9 días después de la toracocentesis. No se observó crecimiento bacteriano en sus cultivos de sangre mediante espectrometría de masas de tiempo de vuelo de desorción láser asistida por matriz-ionización (MALDI-TOF MS) después de 7 días. El uso de antibióticos se cambió a la forma oral de amoxicilina-clavulanato después de 14 días de tratamiento antibiótico intravenoso. El paciente fue entonces dado de alta y volvió a la clínica para seguimiento. No se observaron síntomas significativos que sugieran una recurrencia de infección pulmonar en los siguientes 6 meses después del alta.
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+ Una mujer de 63 años, diestra, se presentó con nuevos síntomas de falta de aire, náuseas, vómitos y cefalea progresiva severa en el transcurso de 3 semanas. Su historia médica pasada era complicada, con un largo historial de hepatitis C, adquirida por una transfusión de sangre en la década de 1970. Desafortunadamente, desarrolló enfermedad hepática en etapa terminal, cirrosis, PPHTN y coagulopatía. Su examen neurológico estaba completamente intacto. Una tomografía computarizada (TC) de la cabeza demostró una hiper densidad lentiforme izquierda de 13 mm, sugestiva de un hematoma subdural con desplazamiento de la línea media de 7 mm y mínima hernia transtentorial []. Tenía un índice internacional normalizado (INR) de 1.55 y un nivel de plaquetas de 47,000/μL. En el momento de nuestra consulta, se encontraba en una infusión continua de treprostinil y tomando sildenafil oral para PPHTN. La paciente fue admitida en la unidad de cuidados intensivos (UCI) y se solicitaron consultas médicas, hepatológicas y pulmonares. Se le administró plasma fresco congelado (PFC) y plaquetas, y se la controló de cerca. Según nuestros colegas de cuidados intensivos, el treprostinil no podía interrumpirse. Los estudios de laboratorio repetidos arrojaron un INR de 1.50 y un nivel de plaquetas de 90,000/μL. En las siguientes 10 h, su nivel de conciencia disminuyó y adquirió una hemiparesia derecha leve. Lo más preocupante fue el desarrollo de una pupila izquierda agrandada. Una nueva tomografía computarizada de la cabeza en ese momento reveló que la SDH había aumentado a un ancho máximo de 16 mm y un desplazamiento de la línea media de 9.5 mm [].
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+ La llevaron al quirófano para realizar una craneotomía frontal izquierda y extraer el coágulo subdural. Una pequeña arteria pial que había coagulado era la probable fuente del hematoma. Se continuó con la infusión de treprostinil y sildenafil durante toda la cirugía. La hemostasis intraoperativa se logró de manera rutinaria sin excesiva carga por sangrado excesivo. El cerebro era bien pulsátil al finalizar la cirugía, una placa de duraplastia suturada de forma holgada y el colgajo óseo reemplazado. Se usaron suturas de sujeción y se dejó un drenaje subgaleal. Después de la operación, ella tuvo un INR de 1.45 y un recuento de plaquetas de 136,000/μL. Se despertó inmediatamente y comenzó a seguir órdenes. Su anisocoria y debilidad mejoraron. Se quedó inconsciente varias horas después de la operación y mostró signos de hernia (Glasgow Coma Scale 4). Una tomografía computarizada de la cabeza demostró una gran acumulación de líquido extraaxial hiperdense con un desplazamiento de la línea media de 19 mm en la misma ubicación que el SDH []. Se la llevó de urgencia al quirófano para reabrir la craneotomía y extraer el hematoma. Después de la operación, la hemostasis fue más desafiante. El cuero cabelludo, el músculo temporal y la superficie dural externa sangraron de manera difusa. El hematoma se encontró en el espacio epidural y se extrajo. No había sangre significativa en el espacio subdural. Se sintió que la coagulopatía era cualitativa y se administraron crioprecipitado, FFP y plaquetas adicionales en un esfuerzo por obtener la hemostasis. Se utilizaron varias técnicas y productos, incluyendo electrocauterio bipolar, irrigación, Gelfoam® (Pfizer) empapado en trombina, Gelfoam Powder® (Pfizer), Avitene™ (Davol, Inc.) y Floseal Hemostatic Matrix (Baxter BioSurgery) para detener el sangrado. Al finalizar el caso, se encontró que el cerebro era bien pulsátil y se tomó la decisión de no reemplazar el colgajo óseo. Se colocaron drenajes subdural y subgaleal y se cerró la herida utilizando una aguja CT-1 2-0 Vicryl™ (Ethicon) y luego se grapó. En las primeras horas después de la operación, comenzó a seguir órdenes y mover todas sus extremidades con fuerza. Se continuó con su tratamiento de treprostinil y sildenafil.
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+ Una tomografía computarizada postoperatoria demostró la resolución del desplazamiento de la línea media y algo de líquido persistente dentro del lecho quirúrgico []. Su INR se midió entre 1,4 y 1,7 durante el resto de su estancia hospitalaria, que duró poco más de un mes. Los recuentos de plaquetas permanecieron entre 45 000 y 225 000/μL. Múltiples ensayos de la función plaquetaria demostraron plaquetas disfuncionales mientras se encontraba en tratamiento con infusión de treprostinil. Se le retiró el respirador y comenzó a comer. Dado su estado médico agudo, ya no era candidata para un trasplante de hígado. En el transcurso de varias semanas en el hospital, se le retiró la infusión de treprostinil y se le extrajo el catéter de infusión. Se la trasladó a rehabilitación en el hospital y, finalmente, se la dio de alta para que se fuera a su casa. Su tomografía postoperatoria de 2 meses mostró la resolución del líquido en el lecho quirúrgico []. Se le practicó una craneoplastia aproximadamente 6 meses después de la cirugía inicial []. En ese momento, tenía una hemiparesia derecha leve estable y era ambulatoria con un andador. Actualmente, se la está considerando para volver a probar la terapia con treprostinil como puente para un trasplante de hígado.
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+ Un hombre peruano de 68 años había sufrido dolencias lumbares durante varios días. Su TAC reveló una masa que comprimía su uréter derecho y sus vasos ilíacos. Se le realizó una laparotomía exploratoria con resección radical de un tumor retroperitoneal (10 cm × 8.3 cm × 8 cm), así como una ileocecectomía y una anastomosis ileocecal. El análisis patológico () mostró que el tumor era un DDL (T2 N0 M0, FNCLCC grado 2, estadio IIIA, <50% necrosis, R0). Este diagnóstico fue corroborado por marcadores inmunohistoquímicos (es decir, la positividad de D33 y NSE y la negatividad de h-CD y S100). Un mes después de la cirugía (para detalles del curso de la enfermedad, ver), su exploración postoperatoria inicial mostró la ausencia de enfermedad. Sin embargo, 2 meses después (3 meses después de la cirugía), su nueva exploración por TAC reveló una masa de 1.6 cm × 2.3 cm anterior a los vasos ilíacos derechos (primera recurrencia). Recibió quimioterapia neoadyuvante con doxorubicina más ifosfamida (6 ciclos). Luego se sometió a resección del tumor retroperitoneal (R0) y a una uretrectomía derecha. El paciente recibió 3 ciclos de doxorubicina más ifosfamida después de la operación. Ocho meses después de la quimioterapia (11 meses después de la segunda cirugía), una exploración de control reveló 2 masas psoas anteriores de 1.5 cm × 1.5 cm y 1.3 cm × 1 cm (segunda recurrencia). La biopsia de una de las lesiones reveló una neoplasia de células fusiformes maligna compatible con DDL. Dos meses después, el TAC mostró que las masas habían aumentado a 3.0 cm × 1.9 cm y 2.1 cm × 1.6 cm. Sin embargo, los TAC y una radiografía de tórax no revelaron evidencia de enfermedad metastásica. El paciente se sometió a una tercera cirugía en la que se le extirparon por completo las 2 masas y una masa pélvica derecha (R0). En este punto, el paciente buscó diferentes opciones de tratamiento que involucraban un enfoque integrador. Tres meses después, vino al Centro Médico Antroposófico (CMA) y se convirtió en nuestro paciente.
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+ El tratamiento recomendado fue inyecciones subcutáneas de VAE obtenidas del árbol anfitrión, la ceniza (AbnobaVISCUM® Fraxini); las inyecciones se administraron tres veces por semana en dosis crecientes. La aplicación de VAE Fraxini en el área periumbilical comenzó con 0,2 mg; después de 6 meses, la dosis se incrementó a 2 mg, que luego se mantuvo durante 7 meses. Las inyecciones subcutáneas de VAE ocasionalmente indujeron eritema local autolimitado e hinchazón de la piel alrededor del sitio de aplicación, que pudo ser tolerado por el paciente. Nueve meses después de que se iniciara el tratamiento con VAE (12 meses después de la tercera cirugía), se notó una masa retroperitoneal de 4,1 cm × 3,0 cm (tercera recurrencia). Después de 5 meses más, la dosis de VAE se incrementó a 20 mg tres veces por semana. Tres meses después, el paciente se sometió a resección (cuarta cirugía) de un tumor de la fosa ilíaca derecha (una masa de 4,7 cm × 3,5 cm con una cantidad moderada de tejido fibroadiposo circundante) y un tumor juxtarrenal derecho (un tejido blando fibro-graso bien encapsulado de 8,7 cm × 6,5 cm con áreas centrales de probable necrosis). Ambos tumores fueron DDL (FNCLCC grado 3, pT2b). El paciente tuvo una resección de margen negativo (R0) para el sarcoma más grande, y el otro exhibió una implicación focal por el tumor. También se realizaron colecistectomía (colecistitis crónica leve y colelitiasis) y apendicectomía, y ambos órganos fueron negativos para el tumor. Además, recibió 12 ciclos de radioterapia tridimensional postoperatoria.
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+ Como resultado de las cirugías anteriores, que incluyeron una resección ureteral derecha parcial con enganche de la vejiga psoas, el paciente desarrolló una insuficiencia renal obstructiva, como lo evidenciaron la obstrucción ureteral derecha y los niveles anormales de creatinina en suero. El paciente se sometió entonces a una nefrostomía percutánea derecha con colocación de stent.
4
+ Durante este tiempo, el paciente continuó recibiendo VAE Fraxini. Se realizaron resonancias magnéticas de seguimiento periódicamente después de la cirugía. Se establecieron pausas de tres meses sin aplicación de VAE Fraxini dos veces al año después de obtener el primer resultado negativo de la resonancia magnética de seguimiento. La frecuencia de la aplicación subcutánea de VAE Fraxini se redujo a dos veces por semana a partir del mes 54. El paciente alcanzó un intervalo libre de recurrencia de 69 meses; no obstante, la resonancia magnética de seguimiento realizada en el mes 86 del tratamiento con VAE Fraxini mostró una masa en la fosa ilíaca derecha. El tumor de 8,1 cm × 4,8 cm (FNCLCC grado 3, pT2b) se resecó. El tumor mostró áreas de liposarcoma bien diferenciado, que se mezclaron con áreas de mixoide fibrosarcoma de grado intermedio a altamente diferenciado y sarcoma pleomórfico de alto grado. El tumor estaba relativamente bien circunscrito y mayormente rodeado por tejidos fibroconectivos y adiposos de espesor variable. No obstante, los márgenes de resección estaban afectados por el sarcoma. Un mes después de la cirugía, se reanudó el tratamiento con VAE. El paciente comenzó a recibir infusión intravenosa de 100 mg de VAE obtenida de pino como árbol hospedador (Helixor® P); las inyecciones se administraron en 500 ml de solución salina estándar durante 2 horas tres veces por semana. La dosis se incrementó en 100 mg por aplicación hasta alcanzar 400 mg, que se mantuvo hasta que se completaron 12 aplicaciones. Entonces, el paciente se sometió de nuevo a inyección subcutánea con 20 mg de VAE Fraxini tres veces por semana. Cinco meses después de la cirugía, se detectaron múltiples implantes de tumores nodulares abdominales y retroperitoneales, y su número y tamaño aumentaron en los siguientes 9 meses. Durante 2 semanas, el paciente recibió infusión intravenosa de VAE (Helixor® P, dosis máxima: 400 mg) seguida de infusión subcutánea de 20 mg de VAE Fraxini. Uno de los implantes causó obstrucción del tracto urinario, y el paciente desarrolló dolor abdominal y renal, que se trató con parches transdérmicos de buprenorfina 20 mg/25 cm2 y con remedios antroposóficos (Wala® Solum Inject, Wala® Plexus coeliacus D15, Wala® Bryonia/Stannum, inyecciones de Weleda® Formica comp tres veces por semana). Se aplicó el medicamento Weleda® Equisetum sulfuratum D3 (tres veces al día) para apoyar la función urinaria. Cuando el dolor se alivió y se controló, se reanudaron las infusiones intravenosas de VAE. También recibió 1 ciclo de eribulina (1,65 mg IV infusión). En el mes 103 del tratamiento con VAE, el paciente se sometió a pleurodesis debido a derrame pleural; no obstante, falleció 2 semanas después. En total, el paciente recibió un total de 103 meses (8,6 años) de tratamiento con VAE y logró 10,5 años de supervivencia.
5
+ En aproximadamente 2 años, durante los cuales se realizaron las primeras 3 cirugías, el peso del paciente disminuyó de 84 kg a 71 kg. Desde que comenzó el tratamiento con VAE, la calidad de vida del paciente mejoró progresivamente, como se ve en su aumento del apetito, lo que resultó en un aumento de peso (hasta 77 kg) durante el tratamiento con VAE en dosis bajas. Después de la cuarta cirugía, su peso fue de 70 kg a 74 kg. Después de la quinta cirugía, su peso disminuyó a 66 kg y luego aumentó nuevamente a 70 kg (). El peso corporal ideal basado en su altura (172 cm), género y edad es de 54,7 kg a 74,0 kg.
6
+ El paciente estaba casado y tenía 3 hijos adultos. Tenía antecedentes de consumo de tabaco, pero dejó de hacerlo tras ser diagnosticado con DDL. Consumía bebidas alcohólicas de forma ocasional. Su historial médico incluía difteria y hemorroidectomía. Su padre había fallecido a causa de una leucemia, y su tío paterno tenía un cáncer desconocido de la extremidad inferior. Otros medicamentos incluían comprimidos de alopurinol para el nivel alto de ácido úrico en sangre y una combinación de comprimidos de 10 mg de hidrocodona y bitartrato y 500 mg de acetaminofeno para el dolor en la región lumbar izquierda. El paciente dejó de tomar estos medicamentos en el mes 18 del tratamiento de VAE.
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1
+ Presentamos el caso de un trabajador de la construcción de 40 años de edad que resbaló y cayó desde una altura de tres (3) metros y sufrió una herida penetrante profunda en el lado derecho del cuello anterior una semana antes de acudir a nuestro centro. Aparentemente, trabajaba desde una altura superior cuando resbaló y cayó sobre una pieza afilada de barra de hierro que penetró profundamente en el cuello anterior derecho. Rápidamente sacó la barra de hierro afilada cuando se levantó del suelo. Según él, la hemorragia no fue abundante y se detuvo cuando llegó al hospital local en busca de un remedio (). No presentaba hemiplagia, paraplejia o tetraplejia cuando lo vimos. No se sabía que fuera hipertenso. No había tomado alcohol antes de la caída, aunque lo toma ocasionalmente. Tenía una fractura femoral izquierda a la edad de 24 años y una fractura femoral derecha a la edad de 32 años; ambas incidencias fueron operadas con éxito. En el examen en nuestro centro vimos a un hombre de mediana edad que estaba consciente y alerta, pero gravemente enfermo con el cuello fijo en un collar cervical. El examen general y sistémico no dio mucho. Todos los sistemas eran muy normales. El examen neurológico reveló pupilas normales que reaccionaron normalmente a la luz. El examen de los nervios craneales no fue notable. La potencia en las cuatro extremidades, así como los reflejos, eran normales. El examen rectal digital reveló un tono de soltería normal. Las investigaciones de rutina de laboratorio, así como otras auxiliares (ECG, CXR, etc.) fueron normales.
2
+ La tomografía computarizada del cuello realizada en el hospital local reveló fracturas de los procesos transversos C2-C4 en el lado derecho, fractura en la lámina derecha de C3 y disección de la arteria carótida común derecha. La tomografía computarizada de la cabeza no mostró anormalidades (Figuras y). La reconstrucción tridimensional exploratoria, la tomografía computarizada simple y la tomografía computarizada con contraste de la columna cervical, el tórax y el abdomen realizada en nuestras instalaciones reveló dos estenosis segmentarias de la arteria carótida común derecha con un segmento V1 y V3 muy pálido de la arteria vertebral derecha, así como una obstrucción en el segmento V2 (Figuras –) y una fractura en la lámina derecha de C3 y C2-C4 con fragmentos de hueso libres y una inflamación del tejido blando periférico (Figuras –). La piel en la región cervical anterior derecha es discontinua, con inflamaciones de los tejidos blandos adyacentes y acumulación de gas. Los ganglios linfáticos de la vaina de la arteria carótida bilateral estaban ligeramente agrandados. En el lóbulo superior del pulmón derecho había múltiples calcificaciones, algunas de las cuales estaban adyacentes a la pleura. También se observó un ligero engrosamiento de la pleura izquierda. El corazón no estaba agrandado, pero observamos una ligera acumulación de gas en el mediastino anterior. Se observaron múltiples lesiones de baja densidad en el hígado que creemos son quistes constantes. Se realizó un diagnóstico de trabajo de disección de la arteria carótida común derecha con fracturas C1-C4.
3
+ Después de la educación preoperativa y el asesoramiento al paciente, así como a sus familiares, la cirugía se programó para el día siguiente. La angiografía intraoperativa del cerebro mostró disección de la arteria carótida derecha y oclusión de la arteria vertebral derecha. Se observó cierta reparación en el extremo distal de la arteria vertebral derecha. La arteria vertebral izquierda, sin embargo, era normal. Introdujimos el alambre guía del catéter guía en el extremo proximal de la arteria carótida común derecha con infusión continua de solución salina heparinizada, después de lo cual introdujimos un alambre guía con un stent Cordis (10 * 60 mm) para cubrir completamente el sitio de disección de la arteria carótida común derecha con estenosis y liberamos el stent gradualmente hasta que llenó completamente el área de estenosis (Figuras --). Entregamos agente de contraste en la arteria carótida común derecha para asegurarnos de que estaba permeable antes de retirar el catéter guía, seguido de la retirada de la vaina arterial femoral. La angiografía de contraste de control realizada reveló que el stent fue exitoso (Figuras y). El paciente se recuperó notablemente y fue dado de alta en su casa una semana después. La visita programada para pacientes ambulatorios cada 6 meses durante 2 años no reveló complicaciones neurológicas.
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1
+ Nuestra paciente es una mujer de 30 años con varios partos, dos cesáreas anteriores debido a embarazos gemelares y una vez dilatación y curetaje (D&C) por aborto espontáneo. Para escribir este estudio, se obtuvo el consentimiento oral de nuestro caso. Ella admitió que tenía un dolor abdominal severo en la región hipogástrica. El dolor era constante y se irradiaba al hombro izquierdo. Su último período menstrual (LMP) fue hace 2 meses y su ciclo menstrual era regular.
2
+ Tenía antecedentes de uso de IUCD (cobre) desde su último parto. Debido a la demora de su menstruación, se hizo un análisis de βhCG, que fue positivo, no se hizo una ecografía antes de ingresar en el hospital. El título de βhCG durante la hospitalización muestra solo un aumento lento en el título en forma de meseta. La paciente no tiene antecedentes de ninguna condición médica, y estaba hemodinámicamente estable. Se hizo una ecografía transvaginal para la primera impresión inicial de un embarazo ectópico; la ecografía mostró un útero de tamaño normal sin saco gestacional, pero un quiste ovárico de 11 × 11 mm en el lado derecho con otra masa ecogénica en el ovario derecho de 9 × 11 mm de tamaño y se sugirió un embarazo ectópico tubárico derecho. El primer plan de tratamiento de esta paciente fue observación estrecha y múltiples dosis de metotrexato, ya que la paciente era hemodinamicamente estable.
3
+ Durante el tratamiento médico, el título de βhCG no disminuyó y la paciente sufrió un dolor abdominal agudo y sus signos vitales eran inestables; presión arterial = 80/P, frecuencia cardiaca = 120, y la paciente estaba pálida. Se sugirió una laparotomía. Durante la laparatomía, había alrededor de 500-600 CC de sangre en la cavidad abdominal, y se diagnosticó un embarazo ectópico ovárico roto. Se realizó succión de sangre y una resección en cuña del ovario. El examen histopatológico confirmó un embarazo ectópico ovárico.
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1
+ El paciente era un hombre de 45 años con antecedentes de debilidad paroxística de las extremidades de 12 años. Se le diagnosticó parálisis periódica hipocaliémica en 2005 y tiroides hiperactiva en 2008. Había tomado medicamentos antitiroideos de forma irregular desde 2008, pero no se había sometido a un examen bioquímico adecuado. Cada vez que sentía que su debilidad se agravaba, se autoadministraba cloruro de potasio. En junio de 2017, el grado de debilidad de sus extremidades inferiores aumentó tanto que ya no podía caminar. Tomó cloruro de potasio sin que se produjera ninguna mejora. Posteriormente, fue ingresado en otro hospital. Su temperatura era de 36,7 °C y su pulso de 96 latidos/min. La fuerza muscular de sus extremidades inferiores era de grado II [], y la de sus extremidades superiores era de grado III. Su tono muscular en las extremidades era normal. Sus niveles de electrolitos y marcadores sanguíneos eran los siguientes: K+, 1,4 mmol/l; Na+, 138 mmol/l, Cl−, 97 mmol/l; Ca2+, 2,61 mmol/l; triyodotironina libre (FT3) 6,96 pmol/l (1,86–6,44); tiroxina libre (FT4) 38,96 mIU/l (11,45–22,14); hormona estimulante del tiroides (TSH) < 0,01 mIU/l (0,4–4,5); anticuerpo contra la tiroglobulina (TgAb) 16,61 IU/ml (0–150); y anticuerpo contra el receptor de la tirotropina (TRAb) 22,36 mIU/l (0–5). La ecografía tiroidea demostró una tiromegalia difusa con un rico suministro sanguíneo. El paciente fue diagnosticado con GD y parálisis periódica hipocaliémica y fue tratado con propiltiouracilo (PTU) y cloruro de potasio. Sin embargo, dos días después, a pesar de la mejora de su debilidad, su temperatura aumentó a 41 °C y experimentó tos y expectoración. La tomografía computarizada (TC) de sus pulmones reveló neumonía. Fue tratado con cefazolina y trasladado a nuestro hospital dos días después.
2
+ Cuando el paciente fue admitido en nuestro departamento, su debilidad en las extremidades había mejorado significativamente. Tenía una temperatura de 38,8 °C, un pulso de 96 latidos/min, una frecuencia respiratoria de 20 respiraciones/min, una presión arterial de 106/68 mmHg y un agrandamiento de la tiroides de grado II. Se escuchaba un murmullo vascular en la tiroides. La fuerza muscular en sus extremidades era de grado V y su tono muscular de extremidades era normal. Los parámetros bioquímicos del paciente eran los siguientes (los valores de referencia son diferentes de los utilizados en el departamento anterior): [recuento de leucocitos] 13,10 × 109/l, neutrófilos 11,99 × 109/l y hemoglobina 13,3 g/dl; [electrolitos séricos] K+ 2,110 mmol/l, Na+ 131,6 mmol/l, Cl− 91,1 mmol/l, Ca2+ 1,850 mmol/l y Mg2+ 0,540 mmol/l; [función tiroidea y anticuerpos tiroideos] triyodotironina (T3) 1,40 mmol/l (1,34–2,75), tiroxina (T4) > 300 nmol/l (78,38–157,40), FT3 5,32 pmol/l (3,60–6,00), FT4 51,23 pmol/l (7,86–14,41), TSH 0,01 mIU/l (0,34–5,65), anticuerpo de la peroxidasa tiroidea (TPOAb) 36,33 IU/ml (0–30), TRAb 9,011 IU/ml (0–30), TgAb 6,04% (< 30%), y anticuerpo microsomal tiroideo (TMAB) 6,48% (< 20%); y creatina quinasa (CK) 1398 U/l (38–174) y CK-MB 29 U/l (0,0–25,0). Las funciones hepáticas y renales del paciente eran normales. Lo tratamos con cefazolina, propranolol, PTU y cloruro de potasio. Los signos vitales y la fuerza del paciente se normalizaron después de 3 días, y su recuento de leucocitos había disminuido a 5,97 × 109/l, su neutrófilos había disminuido a 3,59 × 109/l y su CK había disminuido a 40 U/l. Sin embargo, su nivel de potasio en suero se mantuvo bajo a pesar de 24 g/d de suplementos de potasio. Además, el paciente tenía hipomagnesemia y alcalosis metabólica (los resultados se muestran en las tablas y). Las pruebas posteriores demostraron que su actividad de renina (supina) era de 5,17 ng/ml/h (valor de referencia 0,15–2,33), su nivel de aldosterona era de 436,10 pg/ml (10–160), su relación calcio/creatinina en orina aleatoria era de 0,23, su osteocalcina era de 1,06 ng/ml (6,00–48,00), su hormona paratiroidea era de 11,22 pg/ml (6,0–80,0) y su calcitonina era de 4,87 pg/ml (0,00–18,00).
3
+ En base a estos resultados, sospechamos que el paciente no tenía parálisis periódica tirotóxica (PPT) sino GS. Por lo tanto, enviamos una muestra de sangre a la empresa Beijing Huada para su secuenciación. Se usó la secuenciación de próxima generación (NGS). El protocolo de secuenciación se basó en la biblioteca Roche Nimblegen SeqCap EZ Choice XL para atrapar exones. Se seleccionaron un total de 25 genes (Tabla ) que se sabía que estaban asociados con la hipocalemia y el tamaño total de las regiones objetivo fue de 11.8 M. Se prepararon las bibliotecas con el kit Kapa Hyper Prep y la secuenciación se llevó a cabo mediante el sistema Illumina NextSeq500. Los datos de secuenciación se compararon con el genoma humano mediante el software BWA (0.7.12-r1039) (/), y se usó ANNOVAR (Fecha: 2015-06-17) para anotar los sitios de mutación en base a dbSNP, Clinvar, ExAC y 1000 genomes, entre otros. Encontramos una mutación homocigótica en el gen SLC12A3 (Exon12 1562-1564delTCA) con un cambio de aminoácido de 522delIle, que se informó por primera vez como una mutación heterozigótica compuesta. por Vargas-Poussou []. La mutación se confirmó mediante secuenciación de sanger. No se encontraron otros fenotipos, incluidos los del síndrome de Bartter, la parálisis periódica hipocaliémica, el síndrome de Liddle, el hiperaldosteronismo y el exceso aparente de mineralocorticoides. El diagnóstico se cambió a GD con GS. Además, obtuvimos muestras de sangre de la madre y el hijo del paciente (su padre había fallecido) que no tenían hipocalemia ni hipertiroidismo. Ambos fueron probados como portadores de mutaciones homocigóticas mediante secuenciación de sanger. Los cromatogramas de secuenciación se muestran en las Figuras y . El paciente tenía tres hermanos y una hermana, pero no pudimos obtener muestras de sangre de ellos.
4
+ Además de los antitiroideos (metimazol 30 mg/d), le dimos al paciente cloruro de potasio (3 g/d), citrato de potasio (6 g/d) y aspartato de potasio y magnesio (1,788 g/d). En la visita de seguimiento, descubrimos que el paciente a menudo olvidaba tomar su medicamento. Los resultados de la función tiroidea y los niveles de electrolitos antes y después del tratamiento se enumeran en la Tabla, que indica que la función tiroidea del paciente había mejorado. Se produjo hipotiroidismo durante el curso del tratamiento, pero la función tiroidea del paciente volvió a la normalidad después de que redujimos la dosis de metimazol. El paciente rechazó la recomendación de someterse a la terapia I131. Su nivel de potasio en suero permaneció bajo a pesar de una dosis diaria suficientemente grande de potasio, pero no ocurrió parálisis paroxística después del alta.
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1
+ Un hombre tailandés de 42 años fue derivado a la Clínica de Medicina Oral, Facultad de Odontología, Universidad de Chulalongkorn, Tailandia, para la evaluación de úlceras en la boca. Las lesiones habían estado presentes durante más de seis meses y habían sido diagnosticadas como gingivitis.
2
+ Su historial médico era significativo, con un diagnóstico de hipertensión y diabetes mellitus desde hacía un año. Había sido tratado con atenolol a 50 mg por día, durante un año, y con enalapril a 10 mg por día durante una semana. Seguía una dieta controlada para diabetes mellitus. No fumaba ni bebía y su historial médico no era destacable. El examen extraoral de nuestro paciente (piel, genitales, ojos) no era destacable. Un examen intraoral reveló eritema generalizado, descamación y múltiples úlceras grandes de la mucosa gingival cubiertas con tejido amarillento. Encontramos múltiples ampollas interrumpidas en la mucosa labial, mucosa bucal y superficie ventral de la lengua (Figura
3
+ Nuestro paciente sentía un dolor agudo a causa de estas lesiones y no podía limpiar bien su boca ni practicar una higiene oral adecuada.
4
+ Los resultados de los análisis de sangre de nuestro paciente revelaron hallazgos dentro de los rangos normales para el recuento sanguíneo completo, la velocidad de sedimentación globular, la creatinina y las pruebas de función hepática (aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa). Basándonos en el historial de nuestro paciente y en los hallazgos del examen, el diagnóstico diferencial incluyó alergia inducida por el enjuague bucal con clorhexidina, eritema multiforme o lesiones vesiculo-bullosas.
5
+ Nuestro paciente estaba haciendo un uso indebido del enjuague bucal de clorhexidina al enjuagarse la boca con él durante más de 10 minutos, por lo que en la primera visita de nuestro paciente, se le pidió que dejara de usar el enjuague bucal de clorhexidina y se le dio enjuague bucal de difenhidramina como tratamiento paliativo. Este cambio dio lugar al alivio del dolor después de una semana; sin embargo, las lesiones orales no cambiaron.
6
+ Se tomó una biopsia incisional del tejido adyacente a la ulceración en la mucosa bucal izquierda para realizar estudios histopatológicos e inmunofluorescencia directa. La sección histopatológica de la biopsia se tiñó con hematoxilina y eosina (H&E). La tinción H&E mostró un epitelio escamoso estratificado, paraceratizado y ulcerado, que cubría el tejido conectivo fibrovascular. El tejido conectivo subyacente estaba edematoso e infiltrado por células inflamatorias agudas y crónicas, incluidos neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas y linfocitos. Estas características indicaron una inflamación subaguda inespecífica.
7
+ La inmunofluorescencia directa mostró la deposición de IgG, IgA y C3 en un patrón lineal homogéneo en la unión dermoepidérmica (Figura
8
+ A-C). Estos hallazgos pueden asociarse con penfigoide ampolloso, penfigoide de la membrana mucosa, lupus eritematoso sistémico ampolloso y epidermólisis ampollosa adquirida. A nuestro paciente se le administró prednisolona 20 mg en días alternos, con un aumento de la dosis hasta un nivel final de 50 mg al día después de seis semanas, con una ligera mejora de las lesiones; entonces decidimos interrumpir la prednisolona en la octava semana.
9
+ A partir del historial general, la presentación clínica, el resultado de la inmunofluorescencia directa y la ligera respuesta a la prednisolona, sospechamos una afección inducida por fármacos, que podría ser causada por la medicación actual de nuestro paciente. Nuestro paciente fue derivado a su médico para que discutieran el cambio de medicamentos o para que detuviera el tratamiento con atenolol por completo. Nuestro paciente interrumpió el uso de atenolol y, en su lugar, se le dio enalapril a 10 mg por día. Recomendamos el uso de enjuague bucal con bicarbonato de sodio a nuestro paciente.
10
+ En el seguimiento de un mes tras la interrupción del atenolol, las lesiones orales mostraron una mejora espectacular; no obstante, las lesiones descamativas asintomáticas de la encía adyacente permanecieron. Nuestro paciente continuó utilizando el enjuague bucal con bicarbonato de sodio. En el seguimiento de tres meses, todas las lesiones estaban limpias. Continuamos el seguimiento de nuestro paciente a los seis meses, y uno y dos años sin que se observara recurrencia de lesiones. Figura
11
+ muestra la condición oral del paciente en el seguimiento de dos años.
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1
+ Un hombre de 43 años de edad, con traumatismo agudo de cuello después de haber sido golpeado por una grúa que levantaba un gancho (Fig. ), fue derivado al Servicio de Emergencia del Hospital Shahid Beheshti (afiliado a la Universidad de Ciencias Médicas de Yasuj, Yasuj, Irán). En la visita inicial, se fijó primero el cuello cervical. El paciente fue evaluado en el examen primario y los hallazgos fueron los siguientes: A: El sistema respiratorio estaba abierto sin desviación traqueal, y la frecuencia respiratoria era de 18 respiraciones/min con un valor de saturación de oxígeno del 98% estimado por oximetría de pulso, mientras que el oxígeno se administraba a una velocidad de 3 L/min. B: La respiración era espontánea sin disminución del sonido respiratorio en la auscultación bilateral de los pulmones (sin neumotórax), pero había estridor, y el tórax tenía expansión bilateral simétrica, y no había o había poco enfisema subcutáneo. C: Su presión arterial y frecuencia del pulso eran de 100/70 mm Hg y 92 latidos/min respectivamente. Los pulsos carotídeos estaban presentes bilateralmente. No había equimosis, moretones, hematoma, y sangrado externo en el sitio del trauma en el cuello (Fig. ). D: El paciente estaba alerta con la escala/puntuación de Glasgow de coma de 15/15, y no había dolor ni sensibilidad cervical, mientras que el cuello estaba fijo. E: El paciente fue expuesto mientras se mantenía caliente, y no hubo otros hallazgos en los exámenes físicos. No hubo anormalidad en la radiografía simple de la columna cervical. La ecografía Doppler en color (CDS) de las arterias carótidas y vertebrales y la vena yugular mostró una velocidad de flujo normal y formas de onda espectrales en la arteria carótida común (CCA), la arteria carótida interna (ICA), la arteria carótida externa (ECA), y las arterias vertebrales, y hubo flujo normal en ambas venas yugulares internas. Mientras que la ronquera y la disnea del paciente empeoraron con el tiempo, se realizaron tomografías computarizadas de cuello y tórax para descartar traumatismos laríngeos y otros traumatismos torácicos. Las tomografías computarizadas no mostraron patología en el tórax, pero se observó una fractura conminuta del arco anterior izquierdo del cartílago cricoides con engrosamiento de la mucosa del lado izquierdo, inflamación y edema que se extendió a la glotis, lo que causó un estrechamiento de las vías respiratorias (diámetro interno transversal del cricoides = 3,7 mm) (Fig. ).
2
+ La columna cervical no presentaba fractura. La laringoscopia directa por fibra óptica reveló hinchazón y congestión en la epiglotis e hinchazón a nivel de la cuerda vocal izquierda. El valor de saturación de oxígeno arterial se mantuvo en > 98 % mediante la administración de oxígeno a una velocidad de 3–5 L/min con el uso de una máscara. Como el signo vital del paciente era estable y el valor de saturación de oxígeno arterial a través de la pulsioximetría no disminuyó con el tiempo, no se realizó intubación orotraqueal ni traqueotomía. El paciente toleró el tratamiento y tuvo una buena adherencia a la intervención. No hubo eventos adversos ni imprevistos durante el estudio.
3
+ La disfonía y la disnea disminuyeron gradualmente, y el 4.º día después del ingreso, el paciente fue dado de alta. El paciente volvió a visitarnos el 7.º día después del alta, y no presentaba disnea, pero sí una disfonía muy leve y que iba desapareciendo (mejoría clínica). El paciente se mostró optimista respecto a su bienestar y a volver a su trabajo en el futuro. Una de las limitaciones de este estudio fue que no pudimos hacer un seguimiento del paciente con la siguiente laringoscopia.
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1
+ Un hombre afroamericano de 54 años de edad se presentó inicialmente a su proveedor de atención primaria (PCP) con un historial de dos semanas de tos no productiva y sudores nocturnos. El paciente era un ex fumador (~ 25 años de paquete) pero por lo demás no tenía otro historial médico significativo y su estado de VIH era negativo. Además, el historial de viajes del paciente, así como las exposiciones a mascotas, hogar y ocupacionales no fueron contributivas. El PCP del paciente prescribió un curso de cinco días de azitromicina para la bronquitis aguda, pero no informó ninguna mejora en los síntomas. Se le prescribió posteriormente prednisona y albuterol para los broncoespasmos, pero la tos y los sudores nocturnos del paciente empeoraron. Además, el paciente informó una pérdida de peso de 4,5 kg desde el inicio de su enfermedad.
2
+ Dados sus síntomas, tres semanas después se le realizó una radiografía de tórax (CXR), que reveló una masa en el hilio izquierdo con extensión al segmento anterior del lóbulo superior izquierdo (Fig. ). Una tomografía computarizada (CT) reveló una masa de 4,2 × 6,4 × 7,2 cm en el lóbulo superior izquierdo (LUL) con numerosos nódulos satélite que preocupaban por una posible neoplasia pulmonar primaria. Una tomografía por emisión de positrones (PET)/CT reveló captación de 18-fluoro-2-desoxiglucosa (FDG) en la masa del LUL con un valor máximo estandarizado de captación (SUV) de 24,3, así como captación de FDG en los nódulos linfáticos hilares izquierdos con un SUV máximo de 4,3. También hubo captación de FDG en un nódulo subcutáneo a lo largo de la hendidura superior izquierda del glúteo con un SUV máximo de 21,1. El paciente informó que esta área inicialmente tenía un aspecto cístico y había estado desarrollándose durante unas semanas o meses, pero se notó por primera vez que drenaba fluido purulento alrededor del momento de su enfermedad. Su PCP le dio doxiciclina después del resultado de la PET/CT por sospecha de quiste pilonidal. El cultivo bacteriológico de esta lesión no mostró crecimiento.
3
+ Dada la preocupación por el cáncer de pulmón primario, se derivó al paciente a cirugía cardiotorácica para obtener un diagnóstico del tejido. Sus hallazgos radiográficos se consideraron consistentes con un cáncer de pulmón primario en un estadio clínico T2N2M0. Se llevó al paciente al quirófano (OR), aproximadamente 5 semanas después de su presentación inicial, y se le realizó una broncoscopia flexible con fibra óptica con biopsias de la masa LUL, así como una mediastinoscopia cervical con biopsia de los ganglios linfáticos regionales. Estas biopsias no revelaron evidencia de malignidad y, por lo tanto, se tomó la decisión de realizar una cirugía de toracoscopia asistida por vídeo (VATS) con lobectomía para obtener un diagnóstico definitivo y con fines terapéuticos. El paciente se sometió a este procedimiento la semana siguiente. Durante el procedimiento, se encontró que la masa era adherente a la pleura mediastinal en la región del nervio frénico y, por lo tanto, no era susceptible a la resección en cuña. Una sección congelada intraoperativa de la masa reveló una inflamación granulomatosa necrotizante. Dada esta información, se abortó el plan de resección y se realizó una broncoscopia flexible con lavados para cultivos para descartar una infección.
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+ La biopsia de la masa de LUL no reveló nuevamente evidencia de cáncer de pulmón en la histopatología. Sin embargo, se observaron formas de levadura en la biopsia en relación con Cryptococcus. Al mismo tiempo, los cultivos fúngicos obtenidos de los lavados bronquiales del paciente tenían levadura en la tinción con crecimiento de un moho en el cultivo. Estos hallazgos fueron consistentes con un hongo dimórfico. Esto provocó la tinción de mucicarmina y Fontana-Masson del tejido pulmonar que reveló formas de levadura de 5 a 15 um con una apariencia de doble pared celular consistente con Blastomyces (Fig. ). Se realizó una sonda de ADN en los cultivos positivos y esto confirmó que el hongo era B. dermatitidis. Un cultivo fúngico en su lesión glútea también desarrolló un moho consistente con B. dermatitidis. Además, el paciente tuvo un antígeno urinario positivo de B. dermatitidis. El resto de los resultados de laboratorio del paciente permanecieron negativos, incluida la serología negativa de Cryptococcus y VIH.
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+ Se inició al paciente con posaconazol para la blastomicosis diseminada para un curso planificado de 6 a 12 meses. Comenzó su curso de posaconazol aproximadamente 7 semanas después de su visita inicial a su PCP. Una repetición de la CXR 1 mes después del inicio de la terapia con posaconazol reveló una disminución del intervalo en el tamaño de la masa LUL (Fig. ). En su cita de seguimiento de dos meses, el paciente informó la resolución de su tos y sudores nocturnos. Perdió aproximadamente 10 kg durante el curso de su enfermedad, pero informó que su peso se estaba estabilizando mientras estaba en tratamiento. En el examen, su lesión de la hendidura glútea izquierda se había curado completamente (Fig. ).
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+ Hombre de 22 años, sin antecedentes mórbidos, acude al servicio de urgencias por dolor de siete horas de evolución posterior a caída en cuatrimoto. El paciente refiere que inicialmente el dolor fue de intensidad severa (escala visual análoga 9/10) y de localización difusa en la rodilla y pierna afectada; no obstante, la intensidad disminuye y se manif iesta como un dolor leve 2/10 en la cara lateral de la rodilla y pierna proximal. No refiere contusiones, compromiso de conciencia ni dolor en otra zona. Al examen físico presenta Glasgow 15, deambula por sus medios sin claudicación. A la inspección destaca un leve aumento de volumen focal en la cara lateral de la rodilla y pierna proximal derecha, sin mayor dolor a la palpación local, con derrame articular leve (+/+++), rango articular 0-135o indoloro, sin signos de inestabilidad anteroposterior, en varo-valgo ni rotacional. No presenta signos meniscales, aparato extensor y estado neurovascular distal sin alteraciones. Para descartar una lesión ósea aguda, se solicitan radiografías de rodilla derecha anteroposterior (AP), lateral, axial de patela y de pierna derecha AP y lateral. Las imágenes descartan fracturas óseas y son informadas sin signos de LTFP ni otras alteraciones.
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+ Manteniendo la sospecha de una LTFP se decidió continuar estudio con TC; sin embargo, el paciente rechaza estudio en agudo debido a pandemia por Coronavirus 2019 (COVID-19), cuadro poco sintomático y sin lesiones óseas evidentes. Por lo tanto, se agenda estudio con RM para considerar el diagnóstico diferencial dentro de las próximas 24 horas. Las imágenes de la RM presentan signos sugerentes LTFP anterolateral: contusión ósea marginal en el aspecto anterolateral de la tibia, lesión de los ligamentos tibiofibulares anterosuperior y posterosuperior y un esguince de bajo grado de la esquina posterolateral caracterizado por desgarro parcial del músculo y tendón poplíteo. El paciente es contactado de manera urgente; sin embargo, refiere haber sentido un clank previo a la llamada, con alivio completo de molestias y ausencia del aumento de volumen en zona lateral de rodilla derecha, logrando carga y ROM completo de forma asintomática. Se indica control con nuevas imágenes, lo que debió postergarse debido a situación actual COVID-19. Se sigue al paciente por tres meses a través de consulta online, manteniendo una rodilla asintomática y funcionalidad normal. Por último, se realiza un control clínico con una RM que objetivan una articulación tibiofibular proximal estable y reducida, respectivamente.
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+ Una mujer de 39 años fue admitida en un centro de tratamiento de COVID-19 en julio de 2021 con una queja de empeoramiento de la falta de aire, fatigabilidad fácil, fiebre de bajo grado, escalofríos, dolor de cabeza frontal y tos productiva de esputo amarillento de diez días de duración. La paciente dio positivo en la reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RT-PCR) para COVID-19 cinco días antes de su ingreso.
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+ Es una paciente con parálisis cerebral conocida desde su nacimiento y estuvo tomando valproato sódico 200 mg por vía oral/día durante mucho tiempo. Hace dos semanas le dijeron que tenía glaucoma agudo de ángulo cerrado en su ojo derecho y le recetaron timolol 0,5 % colirio BID, tropicamida 1 % colirio TID, acetazolamida 250 mg por vía oral BID con prednisolona 20 mg por vía oral/día.
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+ La paciente fue derivada desde un centro de salud local para recibir una mejor atención en la UCI y un seguimiento tras haber iniciado el tratamiento con dexametasona, azitromicina y ceftriaxona-sulbactam. En la sala de urgencias, sus constantes vitales eran: tensión arterial de 120/80 mmHg, frecuencia cardiaca de 92 latidos/min, frecuencia respiratoria de 32 respiraciones/min, temperatura de 36,2 °C y saturación de oxígeno del 96 % en una máscara facial de 6 l/min. Los únicos hallazgos relevantes fueron crepitaciones gruesas en el pulmón izquierdo.
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+ Se determinó un nivel alto de azúcar en sangre aleatorio (>600 mg/dL) y el análisis de orina mostró cetonas +1 y glucosuria de +3. Una radiografía de tórax del centro de referencia mostró evidencia de neumonía del lado izquierdo. Los exámenes de laboratorio en su primer día de ingreso (DOA) mostraron una leve leucocitosis y linfopenia (14.4 x 103 WBCs con 95% neutrófilos y 0.9% linfocitos), una moderada hiponatremia (127 mmol/L) probablemente debido a la hiperglucemia, una leve hipopotasemia (3.2 mmol/L), una azotemia pre-renal (creatinina sérica de 2.95 mg/dL y BUN de 69 mg/dL) y una proteína reactiva c de 89.9 mg/L con un seroestado negativo para el VIH. La ecografía abdominal mostró riñones de tamaño normal. Lamentablemente, no se realizó un análisis de gases en sangre arterial debido a que en ese momento no había existencias de cartuchos.
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+ La paciente fue admitida en la UCI de inmediato con una lista de problemas de COVID-19 grave con neumonía bacteriana superpuesta, lesión renal aguda prerenal (AKI), hiperglucemia inducida por estrés r/o diabetes mellitus tipo 2 (T2DM) propensa a cetosis, parálisis cerebral conocida y glaucoma en el ojo derecho, y se le administró dexametasona 6 mg IV/día, ceftriaxona-sulbactam 1,5 mg IV BID, UFH 17 500 SC BID, vitamina C 200 mg PO/día y Zn 20 mg PO/día, y se la trató por cetoacidosis diabética (DKA) según el protocolo local.
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+ El segundo día de hospitalización, el paciente desarrolló hinchazón en el ojo derecho y, con una evaluación adicional de celulitis orbitaria derecha, se le agregó vancomicina (dosis ajustada según la función renal).
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+ En el tercer día de ingreso, se inició a la paciente con insulina NPH (Neutral Protamine Hagedorn) 16/8 SC BID con corrección de insulina regular, ya que su control glucémico era deficiente a pesar de estar en una escala móvil modificada. Su requerimiento de insulina NPH se elevaría eventualmente a 28/14 hasta que la paciente alcanzara el rango glucémico objetivo en el séptimo DOA.
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+ En el cuarto DOA, se consideró la mucormicosis rino-orbital y se inició la amfotericina B liposomal (5 mg/kg/día IV) y se cambió la ceftriaxona-sulbactam a meropenem 1 g IV TID. El mismo día, el oftalmólogo la evaluó y planificó continuar con la amfotericina B y se envió un hisopo nasal para cultivo.
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+ En el quinto DOA, se realizó un extenso desbridamiento quirúrgico del tejido necrótico en el área rino-orbital. Al día siguiente, llegó el resultado de HgA1c (13.8%) y se agregó T2DM recién diagnosticado a la lista de problemas. También se suspendió la dexametasona y, en general, el paciente estaba mejorando con la fiebre resuelta, disminución de la leucocitosis, prueba de función renal normalizada y perfil de coagulación (PTT de 50.8 e INR de 1.3), y disminución del apoyo de oxígeno (2 L/min oxígeno intranasal).
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+ Sin embargo, en el octavo DOA, el paciente desarrolló una nueva fiebre de alto grado, aumento de la demanda de oxígeno (oxígeno de 20 l/min en la máscara facial) y se aumentó el meropenem a 2 g IV TID y se envió un trabajo séptico. El cultivo del sitio de la herida en la cara eventualmente desarrolló Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (MRSA) sensible a la tigeciclina y la linezolida.
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+ Finalmente, la paciente empeoró y desarrolló letargo y shock séptico de foco torácico (nueva consolidación bilateral en la ecografía pulmonar) con la posibilidad de invasión fúngica en el cerebro (mucomicosis rino-orbito-cerebral). Se le inició tratamiento con vasopresores e hidrocortisona; no obstante, se demoró la intubación debido a la probabilidad de un desenlace desfavorable, después de una exhaustiva asesoría familiar. A pesar de todo el tratamiento mencionado, la paciente falleció finalmente el noveno día de ingreso en la UCI y el vigésimo de duración total de la enfermedad desde el inicio de los síntomas, con la posible causa inmediata de muerte, un síndrome de disfunción multiorgánica (SDMO) secundario a un shock séptico refractario.
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+ Paciente femenina de 31 años (C.) derivada al centro de rehabilitación luego de haber sufrido un ACV isquémico, con transformación hemorrágica, producto de un aneurisma en arteria cerebral media derecha. Ingresó a la institución con un mes de evolución del daño cerebral y fue derivada al servicio de terapia ocupacional.
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+ Durante la evaluación inicial se administró la Medida de Independencia Funcional (FIM) para evaluar el nivel de asistencia requerida en las actividades de la vida diaria (AVD) básicas. La paciente se alimentaba por sonda nasogástrica, requería asistencia máxima en aseo menor y comunicación. A su vez, recibía asistencia total en vestido, baño, uso de sanitarios, transferencias, movilidad funcional y control de esfínteres.
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+ A partir de la observación del desempeño ocupacional, se detectaron alteraciones en las habilidades motoras relacionadas con la obtención y sujeción de objetos, la posición del cuerpo en relación al espacio y los objetos y mantener la ejecución. Se observó un importante componente apráxico del movimiento, el cual impactaba en el uso funcional de objetos en tareas cotidianas, por lo que se administró el Test de Apraxia de Tulia (AST) el cual calificó el desempeño como apraxia severa. C. conservaba las habilidades de procesamiento relacionadas con la capacidad de mantener el ritmo de una actividad y la organización temporal de la misma; no así las relacionadas con la organización del espacio y los objetos. En cuanto a las habilidades de interacción social , lograba mirar al interlocutor y responder a sus preguntas, aunque no era capaz de iniciar o finalizar una conversación, producir lenguaje, mantener el ritmo de la interacción o apoyar verbalmente la misma. De acuerdo a la evaluación del servicio de fonoaudiología la paciente presentaba afasia global.
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+ C. participó de un tratamiento interdisciplinario (TO, kinesiología, fonoaudiología, musicoterapia, rehabilitación cognitiva) e intensivo (5 horas diarias de terapia, específicamente 1 hora de TO) en modalidad de internación.
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+ En línea con el nivel de base reportado, se definieron los objetivos en conjunto con la paciente: (1) Que la paciente pueda aumentar su colaboración en AVD básicas, disminuyendo gradualmente la asistencia requerida. (2) Que la paciente pueda incorporar su miembro superior derecho (MSD) en actividades funcionales (3) Que la paciente logre participar en AVD instrumentales con supervisión.
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+ C. estuvo internada en el centro de rehabilitación durante 5 meses. La intervención desde TO durante el primer mes de internación se focalizó en el entrenamiento en estrategias para aumentar la participación en AVD básicas, indicando a la familia el nivel de asistencia correspondiente. Debido a la subluxación presentada, ingresó en un protocolo de 8 semanas en el que se combina el uso de vendaje rígido de hombro y estimulación eléctrica funcional en la musculatura de hombro, el cual es llevado a cabo junto con kinesiología.
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+ La intervención durante el segundo mes, se orientó a aumentar las habilidades motoras y de procesamiento para continuar el entrenamiento en la participación en AVD básicas. Se confeccionaron mangos engrosados para los cubiertos, lo cual favorecía la toma de los mismos, y se modificó el ambiente en el baño para facilitar el alcance de los elementos de aseo menor. También, se trabajó en conjunto con fonoaudiología para entrenar a la paciente en el acceso a una aplicación de comunicación alternativa aumentativa (CAA) en su celular y el uso funcional de la misma.
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+ Durante el tercer mes, se realizó reeducación sensitivo motora del MSD para favorecer su incorporación en las AVD. Se realizó el protocolo de terapia de movimiento inducido por restricción del miembro sano, durante 14 días consecutivos. Se administró la evaluación Motor Activity Log (MAL) con el fin de contar con una valoración objetiva del uso del miembro superior afectado en actividades cotidianas antes y después del protocolo.
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+ Durante el cuarto mes, el tratamiento se focalizó en aumentar las habilidades de procesamiento de C. durante su participación en AVD instrumentales. Se trabajó sobre la organización temporal, del espacio y los objetos en actividades como la preparación de alimentos y el manejo de herramientas de escritorio, y la incorporación espontánea del MSD en dichas actividades.
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+ En la evaluación final se observó que la paciente logró aumentar su nivel de independencia en todas las AVD básicas, requiriendo más tiempo en las actividades de aseo menor, baño, vestido, uso de toilette e interacción social. En cuanto a la comunicación, C. lograba comprender ideas abstractas y conversaciones complejas con mínima dificultad y lograba expresarse oralmente, apoyándose en el uso de la aplicación de CAA. Además, incorporaba el MSD de manera espontánea en AVD básicas e instrumentales con leve disminución de la eficacia en el movimiento. Por último, logró participar en AVD instrumentales como tareas del hogar, compras, preparación de comida con supervisión. Al comparar las evaluaciones administradas en el ingreso y el alta, se observa una mejoría en el desempeño en todas las habilidades.
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+ El paciente era un hombre de 92 años que había sido tratado durante mucho tiempo por enfermedad renal crónica con anemia renal, fibrilación auricular con una respuesta ventricular lenta, e insuficiencia cardiaca crónica de causa desconocida. Fue admitido en un hospital local debido a la progresiva falta de aire y edema sistémico. Fue tratado con diuréticos intravenosos, pero la respuesta al tratamiento no fue satisfactoria. Además, su función renal se deterioró progresivamente como consecuencia de la administración de altas dosis de diuréticos. En ese momento, fue trasladado a nuestro hospital para un tratamiento posterior.
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+ Al ingreso, su presión arterial era de 98/48 mmHg, su frecuencia cardiaca de 44 latidos/min y su saturación de oxígeno de 96% (aire ambiente). La auscultación cardiaca reveló bradicardia con ritmo irregular, un segundo sonido cardiaco prominente con desdoblamiento fijo y un murmullo regurgitante sistólico de grado III/VI en el cuarto espacio intercostal. Al inspeccionarlo, se observó un edema de pierna grave que se extendía desde el pie hasta la altura del muslo, una distensión venosa yugular prominente y una distensión abdominal, que era compatible con una insuficiencia cardiaca derecha. La radiografía de tórax mostró un ensanchamiento del contorno cardiaco y un derrame pulmonar bilateral. La electrocardiografía demostró un bloqueo completo de la rama derecha y fibrilación auricular con una respuesta ventricular lenta. La ecocardiografía transtorácica reveló una dilatación significativa de la aurícula y el ventrículo derechos, que dio lugar a una dilatación del anillo tricuspídeo y una regurgitación tricuspídea grave. Además, se observó una distensión de la vena cava inferior de 30 mm de diámetro sin un cambio respiratorio visible. La ecocardiografía Doppler reveló un aumento del gradiente de presión de 45 mmHg a través de la válvula tricúspide, compatible con hipertensión pulmonar. De manera inesperada, desde la vista subxifoidea, se detectó un ostium secundum ASD de 13x10 mm con derivación izquierda-derecha, y la relación de flujo sanguíneo pulmonar-sistémico fue de 2,36. La ecocardiografía transesofágica confirmó un ASD de 13x13 mm de stum secundum junto al seno de Valsalva con una derivación bidireccional izquierda-derecha dominante. Un examen con catéter cardiaco mostró una presión arterial pulmonar de 34/8 mmHg (presión media de 16 mmHg), resistencia vascular pulmonar de 84 dyn·s·cm5 y un aumento significativo de la saturación de oxígeno desde la vena cava superior (75%) hasta el ventrículo derecho (91%).
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+ Radiografía y electrocardiografía de un paciente de 92 años con insuficiencia cardiaca de causa desconocida. Una radiografía de tórax obtenida al ingreso muestra una cardiomegalia significativa y derrame pleural bilateral. Un electrocardiograma obtenido al ingreso muestra fibrilación auricular con una respuesta ventricular lenta.
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+ Echocardiografía transtorácica en el ingreso del paciente de 92 años con insuficiencia cardiaca de causa desconocida. Tanto el ventrículo derecho como la aurícula están significativamente dilatados con concomitante dilatación tricuspídea. Se observa una severa regurgitación tricuspídea. El gradiente de presión a través del valor tricuspídeo fue de 45 mmHg, lo que indica hipertensión arterial pulmonar. Vista subxifoidea: el ostium secundum del defecto septal auricular fue claramente visible. SVC: vena cava superior, IVC: vena cava inferior, RA: aurícula derecha, RV: ventrículo derecho, LA: aurícula izquierda, LV: ventrículo izquierdo, ASD: defecto septal auricular
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+ Esofagografía transesofágica de un paciente de 92 años con un defecto septal auricular (DSA) de ostium secundum. Una vista sagital preoperativa a mitad del esófago muestra un DSA de ostium secundum. El ecocardiograma en modo M muestra claramente un cortocircuito dominante de izquierda a derecha a través del DSA con un pequeño cortocircuito de derecha a izquierda durante la sístole temprana. Una vista del eje corto de la válvula aórtica preoperativa a mitad del esófago muestra un DSA de ostium secundum junto al seno de Valsalva. Intraoperativamente, se midió el tamaño del DSA utilizando un globo de calibración y se desplegó con éxito un oclusor Figulla Flex II® (21 mm). DSA: defecto septal auricular
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+ Posteriormente, la insuficiencia cardiaca del paciente demostró ser refractaria al tratamiento de mejores prácticas con fármacos cardiotónicos [dobutamina intravenosa (3,5 µg/kg/min)], diuréticos de alta dosis [furosemida (20 mg/día) y tolvaptán (15 mg/día)], y warfarina (2 mg/día). Para complicar aún más la situación, la función renal del paciente se deterioró progresivamente durante este tratamiento, lo que afectó negativamente el control hemodinámico. En este caso, la insuficiencia cardiaca intratable fue atribuible a las alteraciones hemodinámicas combinadas, que incluyen un ASD de ostium secundum con una gran carga de derivación, regurgitación tricuspídea secundaria y fibrilación auricular con una respuesta ventricular lenta. Se consideró que el ASD desempeñaba un papel central en la afección del paciente. Después de una discusión exhaustiva dentro del equipo cardiaco, se programó el cierre transcatéter a pesar de que el paciente era nonagenario con múltiples comorbilidades. En el día 32 del hospital, este procedimiento se realizó bajo anestesia general. Usando un globo de 18 mm, se realizó una prueba de oclusión preprocedimiento bajo monitorización de catéter del lado derecho. Esto reveló la ausencia de una exacerbación hemodinámica. Debido a que el defecto medido tenía un tamaño de 15,5 mm de diámetro, para encerrar completamente el seno de Valsalva, se seleccionó y desplegó finalmente un dispositivo oclusor Figulla Flex IIⓇ (21 mm, Occlutech, Jena, Alemania) y se desplegó sin ninguna complicación (Fig. 3C). Después de la implantación del dispositivo, solo se prescribió clopidogrel (75 mg/día) además de la warfarina para evitar las complicaciones hemorrágicas.
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+ Inmediatamente después del cierre de la ASD, la hemodinámica del paciente se volvió controlable sin la necesidad de medicación inotrópica o diuréticos intravenosos, y su función renal mejoró gradualmente. El paciente fue dado de alta el día 9 después del cierre de la ASD.
15
+
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+ Sorprendentemente, el corazón del paciente volvió al ritmo sinusal y no solo la cardiomegalia sino también el derrame pleural bilateral mostraron una mejora significativa un mes después del cierre del ASD. Además, a pesar de la sobrecarga de volumen a largo plazo, el corazón derecho mostró una remodelación inversa significativa y el gasto cardíaco mejoró notablemente de 2.8 L/min a 4.4 L/min. Diez meses después del cierre del ASD, sus síntomas de insuficiencia cardíaca mostraron una mejora notable a la clase funcional I de la NYHA. En la actualidad, está cuidando a su esposa enferma en su propia casa.
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+
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+ MH - Edad 80 años y más
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+ MH - Ecocardiografía
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+ MH - Insuficiencia cardiaca/*etiología
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+ MH - Defectos del tabique cardiaco, auricular/complicaciones/cirugía
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+ MH - Hemodinámica
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+ MH - Humanos
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+ MH - Hombre
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+ MH - Resultado del tratamiento
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+ Se obtuvo el consentimiento por escrito del paciente y nuestro comité de ética institucional aprobó la publicación de este informe de caso.
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+ Una mujer de 55 años de edad (157 cm de altura y 58 kg de peso) fue admitida en nuestro hospital por ectasia anuloaórtica (EAA) y regurgitación aórtica moderada (AR). El examen de ecocardiografía transtorácica (TTE) preoperatorio confirmó EAA y AR moderada y detectó un flujo sanguíneo anormal justo superior a la válvula pulmonar. Una angiografía coronaria demostró dos fístulas desde la cúspide coronaria derecha y la arteria coronaria izquierda con contraste que drenaba a la arteria pulmonar. Por lo tanto, la paciente fue diagnosticada con EAA, AR y fístula de la arteria coronaria a la arteria pulmonar y programada para reparar la raíz aórtica dilatada mientras se preserva la válvula aórtica nativa y el cierre de la fístula.
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+ Se indujo anestesia con midazolam, 10 mg; fentanilo, 0,2 mg; y vecuronio, 8 mg, y se mantuvo con propofol, remifentanil, y vecuronio. Después de la inducción de la anestesia, se colocó un catéter de arteria pulmonar a través de la vena yugular interna derecha y realizamos extracciones de sangre de la arteria pulmonar, la aurícula derecha, y la arteria radial. Detectamos el aumento de oxígeno en la arteria pulmonar y calculamos que el flujo pulmonar/flujo sistémico (Qp/Qs) y la relación de derivación izquierda-derecha fue de 1,9 y 46 %, respectivamente (la saturación de oxígeno en la arteria radial, la aurícula derecha, y la arteria pulmonar es de 99,6, 73,3, y 85,5, respectivamente). Además, confirmamos el flujo de derivación de la arteria coronaria a la fístula de la arteria pulmonar que drena justo por encima de la válvula pulmonar mediante TEE. Dado que los valores calculados de Qp/Qs y la relación de derivación izquierda-derecha fueron inesperadamente altos, exploramos la presencia de otra derivación que no se había detectado mediante TTE preoperatorio o tomografía computarizada simple. Entonces, encontramos un contraste anormal del flujo sanguíneo que drena desde la aorta descendente hasta el tronco pulmonar con una vista de eje corto del arco aórtico esofágico superior (Fig.
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+ Tras el establecimiento del bypass cardiopulmonar (CPB), la fístula de la cúspide coronaria derecha se encontró fácilmente en el corazón y drenó a la arteria pulmonar. Intentamos atrapar la fístula y confirmamos que no había cambios en el ECG, y entonces, la ligamos. Después, la aorta se pinzó transversalmente y el corazón se detuvo. Los hallazgos quirúrgicos tras la incisión del tronco pulmonar principal incluyeron dos orificios justo por encima de la válvula pulmonar y en el techo del tronco pulmonar. El primer orificio se drenó de la fístula de la arteria coronaria derecha e izquierda. Tras la detención cardiaca, se observó un flujo sanguíneo significativo a través del último orificio, por lo que consideramos que el último orificio se drenó de la PDA. Estos orificios se cerraron, y entonces, se realizó la reparación de la raíz aórtica dilatada mientras se preservaba la válvula aórtica nativa. La retirada del CPB fue sin incidentes. Confirmamos que no había derivación residual mediante TEE y calculamos Qp/Qs como 1,0.
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+ Una mujer asiática de 47 años de edad fue admitida en nuestro hospital con un historial de 1 año de empeoramiento del entumecimiento de las piernas y disfunción urinaria. Notó por primera vez el entumecimiento bilateral de los dedos tercero y cuarto hace 5 años. Sus síntomas empeoraron y sus dedos enteros se entumecieron hace un año. También había estado experimentando micción frecuente durante un año. Visitó a su médico anterior y fue derivada a nuestro hospital después de que se tomó una resonancia magnética. En el examen físico, su función motora estaba intacta, pero tenía una alteración sensorial alrededor de la región anal. Los reflejos tendinosos profundos eran normales. Su distancia dedo-suelo era de 10 cm, y su resultado del examen de elevación de la pierna recta fue de 80 grados; esto indicó que sus isquiotibiales no estaban tensos. La resonancia magnética reveló un cono medular bajo que se extendía hasta el nivel de S2 y estaba rodeado por tejido graso a ese nivel (Fig.
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+ Tras la inducción de la anestesia general, se colocó al paciente en una mesa espinal Jackson (Mizuho Co. Ltd., Tokio, Japón). Se realizó un seguimiento neurofisiológico mediante potenciales evocados motores. Se realizó una incisión en la línea media desde la vértebra T11 hasta la vértebra L4. El nivel objetivo para la osteotomía fue L2. El segmento L2 se expuso extensamente, exponiendo a su vez los elementos posteriores y los procesos transversales bilateralmente. Se colocaron implantes de tornillos pediculares bilaterales en L1 y L3 utilizando un intensificador de imagen anterior-posterior. En este procedimiento, es esencial utilizar tornillos monoaxiales insertados exactamente paralelos al extremo rostral de cada cuerpo vertebral; esto garantiza una alineación adecuada entre el extremo caudal de la vértebra L1 y la superficie de osteotomía de la vértebra L2. La osteotomía se inició tras la inserción de los tornillos pediculares. En primer lugar, se resecaron la mitad inferior de la lámina de L1 y los procesos articulares inferiores bilaterales de L1, así como los procesos articulares superiores bilaterales de L2. En segundo lugar, se resecó la tercera parte superior de la lámina de L2, y se retiró la segunda parte superior de L2 con un taladro neumático quirúrgico. La resección de la tercera parte superior de la lámina de L2 es muy importante para evitar el deterioro neurológico postoperatorio debido a la formación de hematoma epidural. Aunque la unión ósea puede ocurrir de forma eficaz sin resección de la lámina, el espacio dural será tan estrecho que solo un pequeño hematoma será sintomático. Tras la exposición de la cara lateral del disco L1-2, se realizó una discectomía con un cuchillo y una cureta. Después de la discectomía completa de L1-2, se retiró el cuerpo vertebral superior de L2 con un taladro neumático quirúrgico. El taladro neumático quirúrgico se insertó desde el pedículo paralelo al extremo superior de L2, y se retiró la pared posterior del cuerpo vertebral. Tras el adelgazamiento de la corteza vertebral lateral, se expuso cuidadosamente la superficie lateral del cuerpo vertebral, y se retiró la corteza lateral con un punzón. Tras el adelgazamiento de la corteza vertebral anterior, se utilizó un rongeur Kerrison para retirar la corteza anterior. Como la corteza anterior longitudinal protege los vasos y los órganos anteriores, se produjo poca hemorragia cuando se retiró el cuerpo anterior. Tras la retirada completa del cuerpo vertebral, se conectó una varilla recta a dos tornillos y se aplicó presión entre los tornillos. Se aplicaron dos cintas de polietileno (Alfresa Pharma Corporation, Osaka, Japón) a la lámina de L2 y a las varillas bilaterales. Se muestra un dibujo de la operación en la figura. La operación duró 5 h 13 min, y la pérdida de sangre estimada fue de 108 ml. En este caso, hubo menos degeneración y el plexo venoso epidural estaba menos desarrollado, lo que puede haber sido la razón de la pequeña pérdida de sangre.
3
+ Los consejos y trucos de este procedimiento son los siguientes. (1) Desarrolle cuidadosamente los lados del cuerpo vertebral y el disco intervertebral con hemostasis; (2) use la placa terminal del cuerpo vertebral como guía e inserte un tomógrafo de aire paralelo a la placa terminal para resecar el cuerpo vertebral; (3) deje la pared lateral del cuerpo vertebral como una cáscara de huevo y complete la resección resecando la cáscara en el extremo.
4
+ El curso postoperatorio fue sin incidentes. La radiografía postoperatoria mostró un acortamiento de 18 mm desde la placa superior de L1 hasta la placa inferior de L2 (Fig. ). El entumecimiento de la pierna de la paciente mejoró inmediatamente después de la cirugía, y su trastorno urinario mejoró 1 año después de la cirugía, aunque la resonancia magnética no mostró evidencia de descolgamiento. La tomografía computarizada 1 año después de la operación mostró una unión ósea completa (Fig. ); por lo tanto, retiramos la instrumentación. No hubo recurrencia 2 años después de la cirugía.
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+ Una mujer asiática de 65 años de edad (altura: 5 pies 4 pulgadas; peso: 52.5 kg; ocupación: profesora jubilada) se presentó en nuestra clínica el 8 de marzo de 2013. Su historia familiar y social era la siguiente: vivía sola y había dejado de fumar hace 10 años, no tomaba alcohol ni drogas ilícitas. Su madre tenía antecedentes de cáncer de colon. Tenía antecedentes médicos de una masa mamaria izquierda que había requerido resección y radioterapia. Tres semanas antes de ser admitida, la paciente había presentado un episodio inicial de cistitis. Esto se trató con una sola dosis de fosfomicina, que llevó a la regresión de los síntomas clínicos. Un día antes de ser hospitalizada, la paciente presentó un inicio repentino de signos clínicos de pielonefritis: disuria, urgencia, frecuencia, incontinencia urinaria, dolor suprapúbico y temperatura elevada (37.7°C). El análisis de orina reveló esterasa leucocitaria positiva, con 50-60 leucocitos y 18-22 leucocitos por campo de alta potencia. Su nivel de creatinina sérica era de 125.3 umol/L y el nivel de hemoglobina era de 10.7 gr/dL. No hubo otros hallazgos de laboratorio significativos.
2
+ Se tomaron muestras de orina y se cultivaron utilizando agar sangre Columbia (Acumedia Manufacturers, Inc., EE. UU.) y agar MacConkey (Teknova Inc., EE. UU.). El examen microscópico de los frotis de orina teñidos con Gram reveló bastones Gram negativos. Se detectaron colonias amarillas del microorganismo en todos los medios de cultivo después de una incubación durante la noche. No se detectaron otras bacterias. El aislado se identificó como E. hermanii después de la evaluación utilizando el sistema API 20E (bio-Merieux, Lyon, Francia) para propiedades bioquímicas y actividades enzimáticas.
3
+ Este aislamiento se envió al laboratorio local para pruebas bioquímicas y la secuenciación del gen rRNA 16S confirmó que se trataba de E. hermanii. El cebador directo utilizado para la amplificación de la región 16S en el genoma de E. hermanii fue 5′-AGAGTTTGATCCTGGCTCAG-3′. El cebador inverso fue 5′-ACGGCTACCTTGTTACGACTT-3′. La secuencia de nucleótidos del gen rRNA 16S fue 99.86% idéntica a la de E. hermanii T91, según la base de datos GenBank del NCBI. Los cultivos bacterianos se desarrollaron aeróbicamente a 37°C en una cámara de incubación.
4
+ Se realizó una prueba de susceptibilidad antimicrobiana utilizando el método de concentración inhibitoria mínima (MIC) en caldo de microdilución (MIC ≤ 4 mg/L). Se encontró que el organismo era susceptible a piperacilina-tazobactam (MIC ≤ 4 mg/L), ceftazidima (MIC ≤ 1 mg/L), cefazolina (MIC ≤ 4 mg/L), cefixima (MIC ≤ 0.25 mg/L), aztreonam (MIC, 4 mg/L), gentamicina (MIC ≤ 4 mg/L), tobramicina (MIC ≤ 1 mg/L), imipenem (MIC, 2 mg/L), meropenem (MIC ≤ 0.25 mg/L) y amikacina (MIC ≤ 1 mg/L); y resistente a amoxicilina (MIC ≥ 16 mg/L). Se inició un tratamiento antibiótico con cefixima oral (400 mg cada 24 horas). Los síntomas se aliviaron dentro de las 72 horas posteriores a la terapia. Siete días después de la terapia antibiótica se tomó una muestra de orina. E. hermanii ya no se aisló.
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+ Un hombre de 43 años presentó una paraparesia progresiva de 16 meses de evolución que derivó en paraplejia, hipoestesia por debajo del nivel sensorial T10 y pérdida de la función del esfínter. Es interesante destacar que no había antecedentes médicos ni familiares de neurofibromatosis. Todos los estudios de laboratorio fueron normales.
2
+ Una resonancia magnética de la columna vertebral reveló una masa de tejido blando posterior de intensidad similar, que medía 69,5 × 16 mm en los niveles T2-T4 y que comprimía notablemente la médula []. Se intensificó de manera homogénea con el contraste [].
3
+ El paciente se sometió a una laminectomía T2-T4 para la resección de un tumor extradural posterior seguida de la estabilización con tornillos pediculares. La lesión tenía un borde bien definido y se eliminó en forma fragmentada; la duramadre permaneció intacta [].
4
+ En un análisis general, la muestra consistía en un agregado de fragmentos de tejido blando de color blanco parduzco con una consistencia esponjosa (es decir, peso 15 g; las medidas más grandes eran 1.5 × 2 × 0.6 cm). La histopatología reveló una actividad mitótica vigorosa con un área celular que consistía en núcleos de huso dispuestos en un patrón de empalizada []. Había hipercelularidad perivascular y una ligera herniación intraluminal junto con necrosis geográfica bien delimitada con algunas áreas con núcleos redondos agrandados [-]. La tinción inmunohistoquímica fue positiva para S100, CD99 y Ki67 [], lo que apoya el diagnóstico final de MPNST espinal torácico.
5
+ Después de la operación, el entumecimiento en las extremidades inferiores se resolvió en gran medida, pero el déficit motor solo mejoró marginalmente. El paciente fue derivado a un oncólogo y recibió radioterapia adyuvante con una dosis total de 45 Gray dividida en 22 fracciones. Seis meses después, tras finalizar la radioterapia, la resonancia magnética de la columna torácica sin contraste demostró hinchazón de la médula en los niveles T2-T3-T4 []. A los 18 meses, el paciente estaba postrado en la cama sin control de la vejiga.
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+ En mayo de 2018, se remitió a nuestro hospital a un hombre de 59 años de edad, debido a la detección de una masa que ocupaba espacio en la cabeza del páncreas en otra institución.
2
+ Se le diagnosticó un adenocarcinoma sigmoide en estadio IIA (T3N0M0) y se le practicó una cirugía curativa en abril de 2014. Después de la cirugía, el paciente fue tratado con quimioterapia adyuvante XELOX de mayo a octubre de 2014. El paciente desarrolló metástasis pulmonares en el pulmón superior derecho, con lesiones de 2,5 cm × 2,5 cm, y se le practicó una lobectomía toracoscópica en el lóbulo superior derecho en mayo de 2016. Después de la cirugía, no se le trató con más quimioterapia adyuvante (Figura).
3
+ El paciente no tenía antecedentes médicos.
4
+ El paciente no tenía antecedentes personales o familiares relevantes.
5
+ La temperatura del paciente era de 36.9 °C, su frecuencia cardiaca de 86 lpm, su presión arterial de 133/84 mmHg y el examen neurológico no reveló anormalidades. El examen abdominal no mostró masas ni sensibilidad.
6
+ El nivel de antígeno carcinoembrionario (CEA) en sangre fue elevado a 23.17 ng/mL (rango normal 0-5 ng/mL), y el antígeno carbohidrato 19-9 fue elevado a 52.71 U/mL (rango normal 0-40 U/mL).
7
+ La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (TC) y las ecografías confirmaron la presencia de una lesión que ocupaba espacio con hipermetabolismo de glucosa (2,3 cm en su dimensión mayor) en la cabeza del páncreas (Figura). A excepción de los cálculos biliares, no se observaron anomalías en el estómago, el duodeno, el conducto biliar común o el conducto pancreático principal.
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1
+ Un hombre de 31 años fue admitido con síntomas de dolor agudo en las articulaciones de tres semanas de duración en ambas caderas. El paciente no tenía antecedentes específicos de enfermedad y sus resultados de laboratorio eran normales. Las radiografías simples (Fig. ) y el examen de resonancia magnética (Fig. ) revelaron osteonecrosis de Ficat II de ambas cabezas femorales. La cabeza femoral izquierda fue tratada con aloinjerto inmediatamente después de la descompresión del núcleo, mientras que el lado derecho fue tratado con inyección de osteoblastos cultivados autólogos durante cuatro semanas después de la descompresión del núcleo (Fig. ).
2
+ La tomografía computarizada de seguimiento obtenida un año después del tratamiento demostró que la cabeza femoral derecha había sufrido una remodelación ósea en múltiples áreas necróticas, que la cabeza femoral todavía se encontraba en condiciones óptimas y que la cabeza izquierda mostraba la absorción del hueso injertado, así como la progresión de la enfermedad.
3
+ Las radiografías obtenidas cinco años después de la cirugía mostraron evidencia de remodelación, así como mantenimiento de la cabeza femoral derecha, pero la cabeza femoral izquierda mostró una ligera irregularidad, cambios escleróticos y formación de osteofitos (Fig. ). En las imágenes de resonancia magnética (Fig. IE) y de tomografía computarizada (Fig. ) obtenidas cinco años después de la cirugía, la cabeza femoral derecha mostró una curación casi completa de las lesiones necróticas, mientras que las lesiones necróticas y la rotura del hueso subcondral todavía se demostró en la cabeza femoral izquierda. En el momento del seguimiento de cinco años, el paciente no se quejó de dolor en la articulación de la cadera derecha y tuvo una restauración considerable de un rango completo de movimiento de la articulación, sin embargo, todavía se quejó de dolor intermitente y una ligera limitación de movimiento en la cadera izquierda.
4
+ Se añadieron aproximadamente 3 ml de médula ósea aspirada de la cresta ilíaca posterior del paciente a un recipiente lleno con 30 ml de FBS al 10% -a MEM (Sigma Chemical Company, St. Louis, MO, EE. UU.) y 350 unidades de heparina; la mezcla se llevó a un laboratorio. La mezcla se centrifugó a 4°C, 472 g durante 10 minutos, después de lo cual se descartó el sobrenadante y se añadieron 20 ml de medio de cultivo a los sedimentos restantes. La mezcla se filtró (Falcon, Franklin Lakes, NJ, EE. UU.), se añadieron 10 ml de medio por cada matraz de cultivo T-75 (Corning Science Products, Corning, NY, EE. UU.) y se inició el cultivo.[] La incubadora (Automatic CO2 Incubator, Forma Scientific Inc, Marietta, OH, EE. UU.) se mantuvo a 37°C con 5% de CO2. Al día siguiente, se añadieron 50 ug de ácido L-ascórbico (Sigma)/10 ml y 10-7M de dexametasona para facilitar la diferenciación celular en osteoblastos. La condición del cultivo celular se evaluó mediante un microscopio óptico, y el medio de cultivo se cambió el quinto día de cultivo, después de lo cual el medio de cultivo se cambió cada tres días con la posterior adición de ácido L-ascórbico. El decimocuarto día de cultivo, se realizó la tinción con NBT-BCIP (cloruro de nitro azul tetrazolio – 5-bromo-4-cloro-3-indolil fosfato) para confirmar la activación de la fosfatasa alcalina. Veinticuatro días después de comenzar el cultivo, se realizó la tinción con rojo alizarina para detectar calcio recién producido, y se confirmó así que la mayoría de las células cultivadas eran osteoblastos. Aproximadamente cuatro semanas después de comenzar el cultivo, se retiró el medio y se lavaron las células con 5 ml de tripsina-ETDA al 0,02% (Gibco BRL, Gettysburg, PA, EE. UU.). Se volvió a añadir 3 ml de tripsina-ETDA al 0,02% y se incubaron las células durante cinco minutos. Se detuvo la actividad de la tripsina-ETDA añadiendo 3 ml de medio de cultivo, y se recogió todo el contenido en un tubo cónico y se centrifugó a 4°C, 265 g, durante 6 minutos. Se retiró el sobrenadante, y se recogió el precipitado. Después de ajustar el recuento celular a 1,2 × 107/ml, se usaron las células en el trasplante.
5
+ Bajo anestesia local, se colocó al paciente en una mesa de fractura en posición lateral con la cadera afectada hacia arriba. Se unió una aguja espinal de 19 G a una jeringa de 2 ml que contenía los osteoblastos cultivados, que luego se insertaron en la parte más profunda del sitio de descompresión del núcleo con la guía de un intensificador de imagen fluoroscópica de brazo en C. Se inyectaron dos ml de mezcla celular lentamente con la retirada progresiva de la aguja espinal en la unión de la cabeza y el cuello femoral. Después de completar la inyección, se aplicó una ligera fuerza de compresión en el sitio de inyección para la hemostasia y se mantuvo la posición lateral durante 10 minutos. Después de la cirugía de descompresión del núcleo, el paciente no puso peso en ambas caderas durante seis semanas, después de lo cual avanzó gradualmente durante las siguientes ocho semanas hasta soportar todo el peso.
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+ Un niño de 12 años fue ingresado en nuestro hospital el 10 de septiembre de 2018 con una queja principal de masa calvarial durante 2 meses y múltiples masas alrededor de todo el cuerpo durante más de 1 mes.
2
+ Dos meses antes de la admisión en el hospital, se encontró una masa con un diámetro de 2 cm en el parietal izquierdo del paciente, sin hinchazón local, calor o dolor. La masa fue considerada un «quiste del cuero cabelludo» por el hospital local y fue resecada quirúrgicamente sin un diagnóstico patológico. Las masas reaparecieron en el cuero cabelludo el día 7 después de la cirugía y rápidamente involucraron a todo el cuerpo en 4 semanas. Las masas eran duras y en aumento progresivo. El paciente sufrió fiebre, dolor lumbar, disfunción sensorial y motora en las extremidades inferiores, protrusión del globo ocular izquierdo, falta de apetito y pérdida de peso de 4 kg (13.3%). Ceftizoxime (1.3 g, infusión intravenosa cada 12 h [Q12H]) para anti-infección y manitol (100 ml, infusión intravenosa Q8H) para disminuir la presión intracraneal no fueron efectivos.
3
+ De acuerdo con el historial médico, el paciente gozaba de buena salud.
4
+ No tenía antecedentes familiares de enfermedades o tumores hematológicos.
5
+ El examen físico al ingreso fue el siguiente: mente clara, reacción débil, apariencia de desnutrición, expresión dolorosa y posición pasiva. Los ganglios linfáticos superficiales alrededor de todo el cuerpo aparecieron múltiples, agrandados y de calidad dura, con un diámetro de 1.5-5 cm. Se observaron múltiples nódulos y masas subcutáneos en todo el cuerpo, con tamaños de 1-3 cm de diámetro y de textura dura/rígida. El área maxilofacial izquierdo estaba hinchado con exoftalmos del globo ocular izquierdo. Los exámenes cardiopulmonares y abdominales no mostraron anormalidades. La tensión muscular en ambas extremidades inferiores se redujo con un grado de fuerza muscular de 0. Los reflejos abdominales y cremastéricos aún existen, pero los reflejos del tendón rotuliano bilateral y del tendón de Aquiles están ausentes. Los resultados de los exámenes fueron positivos para el signo de Kernig, el signo de Babinski bilateral y el signo de Chaddock; y negativos para el signo de Brudzinski.
6
+ Existían recuentos normales de leucocitos periféricos y niveles de hemoglobina, niveles elevados de plaquetas 822 × 109/L (rango de referencia normal 100-300 × 109/L), niveles significativamente elevados de lactato deshidrogenasa 1345 U/L (rango de referencia normal 110-295 U/L), coagulación sanguínea normal, y los resultados de las pruebas para hepatitis B, hepatitis C, hepatitis E, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de inmunodeficiencia humana fueron negativos. El fluido cerebroespinal era de color amarillo pálido y transparente con leucocitos normales, glucosa, cloruro, y niveles de proteínas, y no se encontraron células tumorales. Los frotis de médula ósea indicaron 7%-47.5% de células tumorales, con cuerpos celulares grandes, gran cantidad de citoplasma gris-azul, y cromatina nuclear fina (Figura). El análisis de citometría de flujo de la médula ósea demostró que el 4.48% de las células expresaban CD4dim pero no CD45, CD56, CD8, CD3, CD2, CD7, CD30, cCK, GD2, CD15, cCD3, CD20, cCD79, Ki67, y así sucesivamente, se deberían considerar células del sistema hematopoyético malignas.
7
+ La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada reveló múltiples ganglios linfáticos agrandados en el cuello, el mediastino, el abdomen, la pelvis y la región inguinal; y lesiones nodulares con un nivel incrementado de metabolismo de 18-fluorodeoxiglucosa en el cerebro, la pared faríngea posterior izquierda, el músculo recto externo izquierdo, los músculos femorales laterales izquierdos y el riñón izquierdo (Figura y).
8
+ La biopsia de médula ósea reveló la ausencia de células hematopoyéticas, infiltración de células tumorales difusas, gran volumen de células tumorales, poco citoplasma ligeramente teñido, algunas de las cuales eran vacuolares, que presentaban un aspecto inmunoblástico; núcleos celulares redondos o irregulares, teñidos ligeramente, nucleolos prominentes; células tumorales mononucleares y multinucleares. La inmunohistoquímica realizada utilizando marcadores del sistema linfohematopoyético indicó lo siguiente: positivo para CD45, débilmente positivo para CD10 y CD163; marcadores de células T: negativo para CD3 y CD5; marcadores de células B: negativo para CD20, CD79a y caja pareada 5 (PAX5); marcadores de células inmaduras: negativo para CD34, CD117, TDT, CD123 y CD43; otros marcadores: negativo para CD56 y CD30. Se debe considerar un tumor linfohematopoyético si no se pudo clasificar, se debe considerar un sarcoma mieloide.
9
+ Para obtener un diagnóstico definitivo, se realizó una biopsia de ganglio linfático del cuello. El análisis microscópico mostró que la estructura del ganglio linfático estaba destruida y que consistía en células inmunoblastos grandes y únicas, con núcleos redondos y claros, nucleolos grandes y abundante citoplasma; apareció diferenciación de plasmablastos; se observaron células gigantes atípicas multinucleadas; se presentaron como patrones de crecimiento intrasinusoidal. El análisis de inmunohistoquímica indicó lo siguiente: marcadores de células T/células asesinas naturales: negativo para CD2, CD3, CD43, CD4, CD8, TIA-1 y CD56; marcadores de células B/plasmocitos: positivo para OCT2, BOB1, CD38 (débil focal) y MUM1; y negativo para CD20, CD79a, PAX5, CD138; otros inmunomarcadores: positivo para LCA (antígeno leucocitario común), ALK (citoplasma, granular), inmunoglobulina A, Ki-67 (> 90%), EMA, CD31 y FLI-1 (Figura -); negativo para CD30, CD163, S-100, CD34 y TDT.
10
+ El estudio de hibridación fluorescente in situ (FISH) con sonda de interrupción ALK (Wuhan HealthCare Biotechnology Co., Ltd., Wuhan, China) mostró interrupción del gen ALK (Figura ) en el ganglio linfático cervical. Los ensayos de clonalidad de células B revelaron reordenamiento monoclonal IGH. Se realizó secuenciación de ARN de alto rendimiento de próxima generación (NGS) para pruebas genéticas de células tumorales en la médula ósea, y en combinación con la secuenciación de primera generación de Sanger, se observó el gen de fusión CLTC-ALK en la médula ósea del paciente positivo (Figura ), además del gen de fusión PGS1-CLTC.
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+ Un hombre de 47 años (peso corporal 62,1 kg y altura 166,8 cm) fue ingresado en nuestro hospital con antecedentes médicos de cáncer de lengua que era operable. La prueba de espirometría preoperatoria, la electrocardiografía y el ecocardiograma transtorácico fueron normales. No es fumador y no tiene antecedentes de enfermedad cerebrovascular. A sus treinta años, se le había realizado una resección del área mandibular con reconstrucción de placa para el tratamiento del cáncer de lengua; sin embargo, el sitio se infectó y la placa se retiró 8 meses antes de la presentación. El paciente volvió para una nueva operación que implicaba un colgajo muscular abdominal libre con anastomosis vascular y una resección mandibular parcial con traqueotomía. Después de la cirugía, el paciente estuvo en la UCI con sedación profunda y ventilación mecánica durante 48 horas, hasta que la anastomosis vascular se estabilizó. Inicialmente, se seleccionó el modo iASV para cambiar solo el porcentaje de volumen minuto (PV%) automáticamente. En el día 3 postoperatorio, la oxigenación del paciente empeoró y el esputo purulento aumentó; se realizó una aspiración de esputo con fibra óptica una vez junto con cultivo de esputo. Aunque no se detectó ningún organismo significativo con tinción Gram del esputo, se detectaron Klebsiella pneumoniae y Pseudomonas otitidis en la prueba de cultivo de esputo. Por lo tanto, llegamos a un diagnóstico de VAP y cambiamos el antibiótico del paciente de ampicilina/sulbactam 1,5 g cada 6 h a meropenem 0,5 g cada 8 h. En el momento de ingresar en la UCI, su relación PaO2/FiO2 era de 462, lo que indicaba una buena capacidad de oxigenación; esto disminuyó a 171,5 en el momento del diagnóstico de VAP. Al mismo tiempo, el otro paciente ingresó en la UCI con una emergencia respiratoria grave. Continuamos con el modo iASV ya que consideramos que la condición respiratoria podría mejorar. PEEP y FiO2 se seleccionaron como ajustes automáticos adicionales en iASV, el %MV se estableció automáticamente y el delta P (ΔP) que se aproxima a la presión de accionamiento no excedió los 10 cm H2O. (Figs. y).
2
+ Se midieron los gases arteriales en sangre (PaO2, PaCO2 y pH) cada 6 horas para confirmar que su estado respiratorio se encontraba dentro del rango esperado.
3
+ Una vez que la capacidad de oxigenación del paciente empezó a mejorar, el INTELLiVENT®-ASV empezó a mostrar una disminución de la FiO2, primero hasta que alcanzó 0.3, y luego redujo la PEEP de 14 a 5 cm H2O en función de la estrategia de ventilación protectora pulmonar. Dos días después de cambiar los antibióticos para tratar la VAP, su WBC, CRP y la secreción de esputo de los pulmones disminuyeron, lo que indica la resolución de la VAP. Por lo tanto, la ventilación mecánica se retiró con éxito. Durante este tiempo, el AP obtenido al restar la PEEP de la presión de meseta inspiratoria se mantuvo por debajo de 10 cm H2O (Fig.
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+ Utilizamos dexmedetomidina (0,2 g a 0,5 g) y propofol (1 mg/kg/h a 3 mg/kg/h) para sedación durante su ingreso en la UCI. Continuamos con la misma dosis de sedación tras el diagnóstico de VAP y, tras interrumpir el uso del ventilador, también se interrumpió la administración de propofol. La dexmedetomidina se continuó tras la extubación nocturna con el fin de dormir.
5
+ Dos días después de dejar de usar el respirador, el estado respiratorio del paciente se estabilizó y fue trasladado a la sala general.
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+ Una mujer de 55 años presentó una hematuria grave durante varios días. Tenía antecedentes de síntomas urinarios de almacenamiento inferiores (LUTS) desde que se sometió a una operación de cuadrantesectomía por cáncer de mama 3 años antes. Se refirió a un tratamiento previo con leuprorelina 3.75 mg/2 ml. Era una exfumadora con un consumo máximo de diez cigarrillos diarios. Dejó de fumar cuando le diagnosticaron cáncer de mama. Se refirió a episodios anteriores de hematuria y LUTS de almacenamiento que siempre trató con antibióticos, incluso si el cultivo de orina era negativo. En abril de 2020, acudió a nuestro ambulatorio de urología. Nos mostró un cultivo de orina reciente negativo para infecciones y una citología urinaria negativa para células malignas. Se realizó una cistoscopia, que demostró una extensa área de placa blanquecina en el fondo, la cúpula, el emi-trigón izquierdo y la pared de la vejiga izquierda. Se extendía cerca del orificio ureteral izquierdo sin interesarlo (). El orificio derecho estaba completamente preservado (). El flujo de salida de ambos orificios ureterales era normal. La mucosa debajo de las placas estaba inflamada (). Se realizaron múltiples biopsias. Un margen neto separaba la mucosa sana de las placas patológicas. La histología del área afectada reveló metaplasia escamosa queratinizante y displasia epitelial focal de bajo grado (). Con estos datos recopilados, el objetivo principal de nuestro estudio de caso fue describir la situación individual de una mujer afectada por leucoplasia difusa del orificio de la vejiga, que se conservó con un tratamiento previo con leuprorelina 3.75 mg/2 ml para cáncer de mama y para mostrar la seguridad del seguimiento mediante cistoscopia y biopsia.