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+ Une Chinoise de 32 ans a été admise à l'hôpital de l'Université de Sichuan, dans l'ouest de la Chine, avec une histoire de 6 mois de douleurs abdominales supérieures. Elle a nié avoir été soumise à une radiothérapie ou à une exposition à des produits chimiques industriels. Elle a eu une grossesse antérieure et a donné naissance à un garçon. En outre, elle a nié avoir été soumise à un traitement hormonal antérieur ou à une contraception. Elle a été trouvée porteuse d'une hépatite virale B depuis 6 ans et n'avait pas reçu de traitement. En outre, elle était en bonne santé, sans antécédents médicaux ou familiaux de maladies, telles que l'hypertension ou le diabète, et sans antécédents de tabagisme ou de consommation d'alcool. L'examen physique était sans particularité. Une numération sanguine a montré une hémoglobine de 14,2 g/dl (13-17,5), des globules blancs de 7,12×109/L (3,5-9,5), des plaquettes de 249×109/L (100-300), une bilirubine totale de 12,5 umol/L (5,0-28), et une AST de 35 IU/L (<50). Les tests sérologiques pour le marqueur tumoral de l'antigène carcino-embryonnaire (CEA) étaient de 5,54 ng/ml (CEA ≥ 3,4 ng/ml était définie comme anormale) et l'antigène de surface de l'hépatite B (HBsAg) était positif. L'ADN du virus de l'hépatite B était inférieur à 1×102 IU/ml (HBV-DNA ≥ 1×102 IU/ml était définie comme infection active par le VHB), ce qui suggère que l'infection par le VHB était inactive. L'antigène de cancer 19-9 (CA19-9 ≥ 30 U/ml était définie comme anormale), CA125 (CA125 ≥ 24 U/ml était définie comme anormale) et α-fetoprotein (AFP≥ 7 ng/ml était définie comme anormale) était de 25,6 U/ml, 13,3U/ml et 3,37, respectivement. La tomographie par ordinateur (CT) a montré que la lésion dans le lobe gauche du foie a été détectée, et aucune tumeur n'a été détectée dans aucun autre organe (). L'imagerie par résonance magnétique (MRI) du haut de l'abdomen a été réalisée dans notre hôpital pour un diagnostic plus poussé. La MRI a montré une lésion de 1,1×1,3 cm dans le lobe gauche du foie, apparaissant comme une faible intensité de signal sur les images pondérées en T1 et une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T2 (). En raison de l'apparence similaire, le carcinome hépatocellulaire (HCC) a été considéré pour un diagnostic préopératoire. La patiente a finalement subi une résection hépatique laparoscopique du lobe gauche. Macroscopiquement, la tumeur était une masse solide jaunâtre avec un diamètre de 12 mm. Microscopiquement, la lésion composée de cellules épithéliales indifférenciées avec quelques glandes atypiques, et une infiltration lymphocytaire significative (). Les cellules épithéliales tumorales étaient caractérisées par un cytoplasme éosinophile avec de grands noyaux et des nucléoles proéminents. L'hybridation in situ de l'ARN EBVencoded était positive dans les tissus tumoraux. En outre, l'analyse immunohistochimique a montré que le tissu lymphatique était positif pour CD20 (B-cellules, ), CD3 (T-cellules, ), Ki-67 et négatif pour IgG4. Entre-temps, les cellules tumorales positives pour CK7 () et négatives pour CK20, soutenant le diagnostic de LEL-ICC.
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+ La récupération postopératoire de la patiente était bonne. La patiente a été sortie le jour postopératoire 5 avec un bon état général. Les paramètres de laboratoire étaient normaux et nous avons recommandé un suivi régulier en clinique externe.
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+ Les patients ont suivi la progression de la maladie à l'hôpital tous les 3 mois au cours des deux premières années après la chirurgie et tous les 6 mois par la suite, par des examens sanguins, des ultrasons, des tomodensitogrammes et des IRM. La mise à jour systématique des informations de survie des patients a été effectuée une fois par an. La dernière visite de suivi en ambulatoire a eu lieu en août 2022, et les marqueurs tumoraux étaient normaux. Le patient était libre de récidive tumorale après un suivi de 28 mois ().
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+ Une femme de 38 ans ayant des antécédents médicaux de diabète de type I et de SPS s'est présentée pour une rééducation en milieu hospitalier avec des spasmes musculaires intractables et douloureux dus à la SPS. Le diagnostic de SPS a été confirmé par des taux élevés d'anticorps anti-décarboxylase de l'acide glutamique (>250 IU/mL). Ses symptômes étaient de nature épisodique et étaient déclenchés par une légère palpation le long des membres inférieurs. La détresse émotionnelle a également aggravé les symptômes. Les épisodes pouvaient durer jusqu'à 8 heures par jour. L'examen était remarquable pour les spasmes flexor musculaires sévères et douloureux, qui étaient cloniques et diffus. Les spasmes étaient particulièrement remarquables dans son membre inférieur gauche avec inversion correspondante de la cheville gauche, et dans son membre supérieur droit avec flexion du coude et supination du bras. La patiente a subi une augmentation progressive de la dose orale de baclofène jusqu'à 15 mg 3 fois par jour et de diazépam jusqu'à 20 mg toutes les 6 heures, avec des cycles IVIG concomitants, avec seulement un contrôle transitoire des symptômes. Ses symptômes l'ont rendue non ambulatoire et ont limité sa tolérance à l'utilisation d'un fauteuil roulant pour la mobilité. Elle a également eu besoin d'une assistance modérée à maximale pour la mobilité du lit, les transferts et le pansement des membres inférieurs. La patiente a ensuite été référée à la clinique de spasticité pour évaluation de la thérapie ITB. Elle a subi un essai d'un bolus unique de 50 μg de baclofène par ponction lombaire au niveau de l'interespace L3-L4 (), ce qui a entraîné une diminution significative des spasmes spontanés, qui a duré des heures. Elle a démontré une indépendance modifiée lors des transferts et de la marche après la procédure de dose test, sans nécessiter d'aide. La patiente a ensuite été référée à la neurochirurgie et a finalement été implantée avec un système de délivrance intrathécal SynchroMed II (Medtronic, Inc. Minneapolis, Minnesota, États-Unis), avec la pointe du cathéter placée au niveau de la colonne vertébrale L8. Son parcours post-procédural a été compliqué uniquement par un mal de tête post-dural transitoire. À ce jour, son ITB a été titré à 186 μg par jour avec une administration simple et continue. La patiente a été sevrée du baclofène oral et n'a eu besoin que de diazépam oral intermittent, avec 5 mg une ou deux fois par jour. À ce jour, elle a une allodynie modérée dans le membre inférieur gauche. Elle a atteint une indépendance fonctionnelle complète avec la marche et continue de marcher sans avoir besoin d'une aide. Elle reste indépendante en ce qui concerne la mobilité du lit, le pansement des membres inférieurs et les transferts. Elle continue la thérapie ITB avec des cycles IVIG occasionnels, dirigés par la neurologie. Sa dose de baclofène est stable depuis 36 mois après la phase de titration de la thérapie. Elle n'a connu aucun effet indésirable durable de la thérapie ITB.
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+ Un Japonais de 27 ans présentant un retard de développement mental modéré a présenté une histoire d'un an de troubles visuels bilatéraux ainsi qu'une fatigue générale progressive de trois mois. Il n'avait pas d'antécédents de crises d'épilepsie. L'examen neurologique a révélé une cécité de l'œil gauche, une cécité partielle de l'œil droit du côté de l'oreille et un dysfonctionnement cognitif selon le Mini Mental State Examination 21/30. L'examen du fond de l'œil n'a révélé aucun papillo-dème. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une tumeur de 77 × 63 × 85 mm qui s'est développée à partir de l'hypophyse et s'est étendue bilatéralement à travers la base antérieure du crâne, le clavus et le sinus caverneux, avec compression du chiasma optique et des lobes frontaux et temporaux bilatéraux (Fig. et a-c). Le patient a reçu des antiépileptiques, tels que 1000 mg/jour de lévétiracétam, pour la prévention des crises. Son profil hormonal a montré une hyperprolactinémie de 25 270,0 ng/ml (3,6-12,8 ng/ml) et un dysfonctionnement des autres hormones hypophysaires (testostérone, < 0,04 ng/ml [1,3-8,7 ng/ml]; hormone folliculo-stimulante, 0,54 mIU/ml [2,0-8,3 mIU/ml]; hormone lutéinisante, < 0,10 mIU/ml [0,79-5,7 mIU/ml]; hormone thyro-stimulante, 4,94 μIU/ml [0,5-5,0 μIU/ml]; thyroxine libre 4,06 ng/dl [0,9-1,7 ng/dl]; hormone de croissance, 0,22 ng/ml [0,0-2,5 ng/ml]; et hormone adrénocorticotrope, 1,7 pg/ml [7,2-63,3 pg/ml]) (Table). Le patient a reçu un diagnostic de PRLoma géant avec hypopituitarisme. Nous avons commencé un traitement DA avec CAB 0,25 mg une fois par semaine, complété par une hydrocortisone orale quotidienne.
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+ Huit jours après le début du traitement par DA, la patiente a eu une crise tonique-clonique avec perte de conscience qui a évolué vers un état épileptique. Une anesthésie générale et une anesthésie générale ont été nécessaires. La patiente a été admise à l'unité de soins intensifs. Un examen électroencéphalographique a été effectué en continu ; cependant, aucune modification épileptique n'a été constatée après une anesthésie générale. Il n'y avait aucune anomalie dans l'analyse de laboratoire qui aurait pu conduire à un état épileptique. Le taux de PRL dans le sang de la patiente a diminué de manière significative de 25 270,0 à 948,2 ng/ml. L'IRM a révélé une réduction significative de la tumeur en peu de temps sans apoplexie hypophysaire, y compris des modifications hémorragiques ou ischémiques (Fig. et c, e, f). En fonction de la réduction significative de la tumeur, les lobes temporaux médians bilatéraux sont revenus à la position médiale. En outre, une zone hyperintense dans le lobe frontal gauche est apparue sur les images pondérées en T2 (Fig. ). En raison de la possibilité que les crises épileptiques aient été induites par la réduction rapide de la tumeur, nous avons suspendu le traitement par DA jusqu'à ce que les crises soient contrôlées avec le médicament antiépileptique levetiracetam 2000 mg/jour. Une anesthésie générale a été nécessaire pour le contrôle des crises pendant 2 semaines. Après 4 semaines, nous avons repris le traitement par DA avec des doses extrêmement faibles de CAB. Le taux de PRL et la taille de la tumeur ont été progressivement réduits sans autres crises. La patiente a pu retourner à la vie quotidienne avec des médicaments antiépileptiques et de l'hydrocortisone orale et de la lévothyroxine.
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+ Un homme de 62 ans se présente avec une douleur et un engourdissement brachial/épaule droit depuis 4 mois, avec une hyposensibilité au niveau de la distribution C5. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) montre : (a) une spondylose cervicale dégénérative des niveaux C3-C4 à C5-C6, (b) une hernie discale antérolatérale droite C5-C6 avec une sténose foraminale, et (c) une syringomyélie s'étendant du niveau C5-C6 au niveau T1 [].
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+ À la suite d'une discectomie cervicale antérieure et d'une fusion (ACDF) C5-C6 avec mise en place d'une cage en polyétheréthercétone, les symptômes du patient s'améliorèrent considérablement. 3 mois plus tard, l'IRM confirma non seulement une décompression adéquate de la moelle épinière, mais aussi la résolution totale de la syrinx [].
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+ Néanmoins, pour la douleur neuropathique résiduelle non dermatomale du cou droit, le patient a subi l'implantation d'un stimulateur de la moelle épinière sous-dural à huit électrodes, placé du C3 au C4 en passant par les niveaux C5-C6 ; le patient a connu une amélioration significative.
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+ La syringomyélie est généralement attribuée à des malformations de Chiari, à une arachnoïdite spinale, à des tumeurs intramédullaires et à des traumatismes. Elle est rarement associée à une maladie discale cervicale ou à une spondylose.[] Dans deux de ces cas, une ACDF a entraîné une résolution radiologique et clinique complète de la syrinx.[] L'âge plus jeune du patient, une plus longue histoire de la maladie et des scores fonctionnels inférieurs ont été associés à la syringomyélie. Notamment, les résultats postopératoires et la survie sans progression pour ces patients ne différaient pas significativement par rapport à ceux sans syringomyélie.[] Nous avons présenté ici un cas rare de syringomyélie attribuée à une maladie discale cervicale/sténose qui a complètement disparu après une ACDF C5-C6. Une telle résolution radiologique complète indique que la maladie discale cervicale/spondylose pourrait modifier le flux du liquide cérébrospinal qui a été suffisamment restauré à la normale avec la chirurgie.
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+ Un homme de 63 ans, sans antécédents personnels ou familiaux de maladie psychiatrique, a été admis à l'unité de psychiatrie d'un hôpital universitaire en septembre 2018 en raison de symptômes maniaco-dépressifs soudains, notamment une humeur irritable, une augmentation de la loquacité, une diminution des besoins de sommeil et une hyperactivité, qui avaient débuté deux semaines auparavant. Parallèlement, il était convaincu de l'existence d'un complot ourdi par les membres de sa famille pour le tuer. Il avait reçu une greffe de rein pour une maladie rénale due au diabète en juillet 2016. Au moment de son admission, un Mini-Mental State Examination (MMSE) a été effectué et son score (24/30) indiquait des troubles de l'orientation dans le temps et de la concentration, mais aucune anomalie n'a été constatée lors de l'examen physique et neurologique. Outre les antidiabétiques, notamment la gliclazide (60 mg/jour) et la linagliptine (5 mg/jour), le patient était également traité avec les immunosuppresseurs suivants : tacrolimus (2 mg/jour), méthylprednisolone (4 mg/jour) et sirolimus (2 mg/jour). Ses taux de tacrolimus (6,1 µg/mL) étaient dans la plage thérapeutique (5-10 µg/mL). Le néphrologue consulté a recommandé la poursuite de l'utilisation des médicaments immunosuppresseurs. Le premier jour de son admission, la blonanserine (8 mg/jour), un antipsychotique atypique, a été administrée pour soulager les symptômes psychotiques.
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+ Le deuxième jour, tous les résultats de laboratoire, y compris un dépistage de drogues, étaient normaux, à l'exception d'une augmentation de la glycémie sérique (220 mg/dL) et de l'hémoglobine A1c (9,7 %). Cependant, une étude d'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a révélé une masse du tubercule de la selle mesurant 15 × 8 × 13 mm. La lésion était typique d'un méningiome présentant une intensité homogène avec le gadolinium et une queue durale (Fig. A, B). Des lésions de la substance blanche hyperintenses avec une possible neurotoxicité du tacrolimus ont également été observées sur des images de récupération d'inversion d'atténuation des fluides (FLAIR) (Fig. C). Étant donné que le patient ne présentait aucun défaut du champ visuel, une consultation neurochirurgicale a recommandé un suivi régulier sans chirurgie. Le dixième jour de l'admission, les symptômes maniaques et les fonctions cognitives altérées se sont considérablement améliorés (score MMSE : 29/30), tandis que les délires persécutoires sont restés inchangés. En conséquence, la dose de blonanserine du patient a été augmentée à 16 mg/jour. Dix-sept jours après l'admission, les délires ont complètement disparu, ce qui a été confirmé par sa déclaration selon laquelle il avait compris la maladie. Après 3 semaines d'hospitalisation, la plupart des symptômes ont disparu. Il a été renvoyé et a maintenu le régime immunosuppressif triple sans aucune modification de leurs doses et une dose réduite de blonanserine (8 mg/jour).
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+ Osteomes A. Une écolière de 10 ans a été référée au Département de Chirurgie Buccale du Centre Clinique Dentaire de l'Université du Kosovo pour se plaindre de l'apparition d'une formation dans la lèvre supérieure qui a progressivement augmenté au cours des trois dernières années (). L'anamnèse a rapporté une augmentation asymptomatique de la masse dans la lèvre supérieure au cours des trois dernières années. L'examen clinique montre une lésion ferme, nodulaire, bien circonscrite et non douloureuse de 2 x 1,5 cm dans la région correspondant au frein de la lèvre supérieure, qui a été soupçonnée cliniquement d'être un lipome. La muqueuse qui la recouvre ne présentait aucune modification physiologique. Aucune lymphadénopathie régionale n'a été observée. Aucune caractéristique anamnestique liée à une maladie systémique n'a été enregistrée.
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+ La chirurgie a été réalisée dans la salle d'opération en respectant les directives standard de contrôle des infections pour la chirurgie en utilisant une solution de chlorhexidine à 1 % pour la désinfection intra- et extra- orale du champ chirurgical et recouverte de draps chirurgicaux stériles. Une analgésie locale appropriée a été assurée en utilisant 4 ml de lidocaïne à 2 % avec 1 : 800 000 adrénaline (Alkaloid, Skopje) pour une anesthésie appropriée du ramii alveolaris supérieur antérieur et du nerf nasopalatinus scarpae.
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+ L'intervention a été réalisée par voie intra-orale. Une excision totale de la masse bien encapsulée d'environ 2 cm de taille a été réalisée () et une macroscopie sans invasion des structures adjacentes () a été effectuée, suivie d'une suture comme indiqué dans . L'histopathologie du tissu tumoral montre un tissu tumoral présentant des structures kystiques et canalicules (), hématoxyline et éosin, 2,5x) bordées par un épithélium kératinisé () , hématoxyline et éosin, 5x) et cuboïde (Figures et ) hématoxyline et éosin, 5x) . La patiente a été examinée une semaine plus tard et la suture a été enlevée. L'examen de suivi un an plus tard ne montre aucun signe de récidive (). Compte tenu de la possibilité d'une récidive de la tumeur, la patiente sera contrôlée régulièrement tous les 12 mois au cours des deux prochaines années.
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+ Une femme de 59 ans, ayant des habitudes sobres et ayant eu pendant 10 ans un diabète de type 2 mal contrôlé, une hypertension et aucun antécédent de FHA, de myocardite antérieure ou d'autre maladie cardiaque structurelle connue, a présenté une insuffisance cardiaque aiguë décompensée. Elle a rapporté avoir eu au cours des 2 derniers mois des symptômes de dyspnée, d'essoufflement, de tolérance à l'effort diminuée, d'orthopnée, d'oedème des membres inférieurs et de dyspnée nocturne paroxystique. Son état fonctionnel a diminué de classes fonctionnelles II à IV de la NYHA en 3 mois.
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+ L'examen physique n'a révélé ni fièvre, ni arthrite, ni chorée, ni érythème rubrum, ni nodules sous-cutanés. L'examen plus approfondi a révélé une tension artérielle normale de 140/60 mmHg avec un pouls large, une fréquence cardiaque de 98 bpm, un pouls galoppant, un pouls apical déplacé, une pression artérielle veineuse jugulaire élevée. L'auscultation cardiaque a révélé un S1 mou normal, un S2 normal et un galop S3. Un murmure pansystolique de la région mitrale, le plus fort à l'expiration, a été entendu, en accord avec la MR. Elle avait également un murmure diastolique précoce de grade 2 avec des résultats artériolaires sévères d'AR et une pression artérielle veineuse pulmonaire élargie. L'ECG à 12 dérivations a montré un motif d'onde QRS anormal, des changements de repolarisation et un bloc auriculo-ventriculaire de degré 1 (PR 330 ms). () Sur la radiographie thoracique, il y avait une cardiomégalie, des épanchements pleuraux bilatéraux, une déviation veineuse pulmonaire supérieure en accord avec une insuffisance cardiaque et des artères pulmonaires proéminentes (). L'échocardiographie transthoracique (TTE) avec imagerie bidimensionnelle (2D) Doppler a montré un LV légèrement dilaté et une fonction LV normale (dimensions LV en diastole (d) 54 mm et LVEF 60 %). L'évaluation échocardiographique du ventricule droit et de la valve pulmonaire a montré une hypertension pulmonaire avec un LV de taille normale et une fonction LV normale et une valve pulmonaire normale avec une régurgitation tricuspide modérée (TR − TR Vmax 3,66 m/s, TR Pmax 54 mmHg, pression artérielle auriculaire droite (RA) 20 mmHg, pression artérielle ventriculaire droite (RV) 74 mmHg, surface de la valve pulmonaire droite 19,7 cm2). L'évaluation de la valve auriculaire droite a montré une oreillette droite légèrement dilatée (43 mm). L'examen préopératoire TTE a montré une valvule tricuspide à trois feuillets avec des lésions calcifiées sur les cuspides non coronaires (NCC) et une hypertension pulmonaire sévère. L'échocardiographie transthoracique du MV a montré des feuilles épaisses avec une MR sévère ( et ). L'angiographie coronaire a montré des vaisseaux coronaires épicardiaques non obstrués et confirmé une hypertension pulmonaire sévère et une MR sévère. L'examen de laboratoire a révélé une CRP élevée de 9 mg/dL et des globules blancs normaux de 7,62 × 109/L. Les titres d'anti-DNAse B et d'anti-steptolysin O n'ont pas été réalisés. Des cultures sanguines ont été réalisées, mais la croissance bactérienne n'avait pas eu lieu au moment où la patiente a subi une chirurgie de remplacement valvulaire. Les tests de microbiologie pour les bactéries gram-négatives ont été négatifs et les tests de PCR pour les bactéries communes ont été négatifs également.
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+ La patiente a été diagnostiquée avec une maladie valvulaire cardiaque d'étiologie rhumatismale probable et une insuffisance cardiaque sévère compliquée par une insuffisance cardiaque. Elle a commencé une pharmacothérapie pour insuffisance cardiaque et a été référée pour une chirurgie de remplacement de la double valve. Une échocardiographie transoesophagienne a été réalisée sur la table d'opération et a montré une grande végétation sur la valve antérieure et une autre sur la valve mitrale. En outre, une dysfonction diastolique de grade III a été notée, un grand épanchement pleural à droite a également été observé. La patiente a subi une chirurgie à cœur ouvert et a eu un remplacement de la valve mitrale et de la valve aortique, les deux avec des valves en tissu bioprosthétique, en fonction des préférences de la patiente. Au cours de l'opération, il était évident qu'au-dessous de la valve aortique il y avait un petit abcès de racine et une végétation sur la valve aortique et la valve mitrale, confirmant une endocardite infectieuse chronique. La patiente a été traitée pour une endocardite infectieuse négative à la culture. La patiente a commencé une thérapie antibiotique (pénicilline G 5 millions d'unités IV 6 heures par jour pendant 4 semaines, gentamycine 80 mg IV trois fois par jour pendant 2 semaines, doxycycline 100 mg par voie orale deux fois par jour pendant 4 semaines), a été bien soignée à la maison et se porte bien lors des visites de suivi. Son parcours post-chirurgical a été sans incident.
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+ L'évaluation histopathologique a montré des caractéristiques d'ARF concomitant dans un contexte de RHD chronique. Le MV a montré des preuves d'un RHD chronique, avec une fibrose modérée à sévère des valves, des histiocytes stromaux dispersés et des foyers de néovascularisation avec des vaisseaux caractéristiques à paroi épaisse (). L'AV a montré un RHD chronique avec néovascularisation stromale, fibrose et inflammation chronique. En outre, des foyers discrets de valvulite rhumatismale aiguë étaient évidents, avec des corps d'Aschoff contenant des cellules d'Anitschkow et une nécrose fibrinoïde centrale ().
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+ Un homme hispanique de 69 ans, sans antécédents médicaux, s'est présenté au service des urgences avec un antécédent de 3 semaines de dyspnée, de douleurs thoraciques intermittentes et d'œdème des membres inférieurs. Les signes vitaux initiaux étaient remarquables avec une tension artérielle élevée de 150/86 mmHg et une fréquence cardiaque de 73 bpm. La distension veineuse jugulaire était nettement élevée à 12 cm d'eau (cm H2O), avec des crépitations bibasilaires rares à l'examen pulmonaire et un œdème pitting pédale 1 + . La natriurèse par peptide cérébral était élevée à 881 pg/mL [référence (RR): 0-100 pg/mL] avec une troponine I de haute sensibilité de 16 ng/L [RR: 0-20 ng/L], qui a atteint un pic de 18 ng/L 2 heures plus tard. La radiographie thoracique a révélé une trace de congestion vasculaire pulmonaire et une cardiomégalie. L'électrocardiogramme a montré un rythme sinusal avec des anomalies non spécifiques des ondes T (). L'échocardiographie transthoracique (TTE) a révélé une fraction d'éjection systolique du ventricule gauche de 68 %. La fonction diastolique du ventricule gauche comprenait un rapport E/A de 2,91, un rapport E/e′ de 11,15 et un temps de décélération de 151 msec. Les autres résultats comprenaient une oreillette gauche et droite dilatée avec une régurgitation tricuspide sévère (TR), une régurgitation mitrale modérée (MR), une malocclusion des feuillets tricuspides et une valve mitrale myxomateuse (, , ). Il y avait un ventricule droit modérément élargi avec une fonction systolique modérément réduite et des signes d'hypertension pulmonaire (voir , ). Le patient a ensuite été hospitalisé pour un nouveau diagnostic d'insuffisance cardiaque droite aiguë décompensée avec une EF ventriculaire gauche préservée.
2
+ Deux jours après le début d'une diurèse agressive avec furosémide intraveineuse, une cathétérisation cardiaque droite a révélé des pressions cardiaques droites légèrement élevées (oreillette droite moyenne 8 mmHg, ventricule droit 31/8 mmHg, artère pulmonaire 31/12 mmHg et pression capillaire pulmonaire de 10 mmHg). Une angiographie coronarienne a révélé des artères coronaires normales. L'étiologie de l'insuffisance cardiaque de ce patient restait peu claire. Compte tenu des anomalies valvulaires importantes, des études thyroïdiennes ont été envoyées pour un examen plus approfondi. L'hormone stimulant la thyroïde (TSH) était significativement basse à <0,010 uIU/mL (RR : 0,45-4,12 uIU/mL), avec une T4 libre élevée de 1,96 ng/dL (RR : 0,60-1,12 ng/dL).
3
+ Les données sérologiques ultérieures ont révélé une légère augmentation des anticorps anti-peroxydase thyroïdienne de 11 IU/mL [RR : <9 IU/mL], un taux négatif d'immunoglobuline stimulant la thyroïde (indice TSI <1.0), et un taux négatif d'anticorps anti-thyroglobuline (<1 IU/mL). L'échographie thyroïdienne a révélé une lésion de 4,9 cm dans le lobe thyroïdien gauche (). La thyrotoxicose du patient était probablement attribuée à un adénome toxique. Il a été déterminé que l'insuffisance cardiaque et les anomalies valvulaires du patient étaient probablement compatibles avec une cardiopathie thyrotoxique. Le méthimazole 10 mg une fois par jour a été initié pour le traitement en plus de la furosémide pour la diurèse et du carvédilol et du losartan pour l'hypertension. Le patient a été renvoyé dans un refuge, mais malheureusement, il a été perdu de vue et n'a pas obtenu un TTE après la fin du traitement en raison de circonstances sociales.
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+ Une Chinoise de 37 ans a été diagnostiquée comme ayant un carcinome canalaire infiltrant à récepteurs hormonaux et HER2-positif dans son sein gauche.
2
+ La patiente a ressenti une masse indolore dans le sein gauche lors d'un examen physique. Après plusieurs examens, elle a subi une chirurgie de conservation du sein et une biopsie du ganglion sentinelle a été positive à 1/4.
3
+ Les antécédents médicaux du patient étaient sans importance. Le patient ne présentait aucun antécédent d'allergies médicamenteuses et n'avait aucun antécédent d'oreille, de nez et de gorge (ORL), de migraine ou d'autres maladies du système nerveux central.
4
+ La patiente a accouché à l'âge de 25 ans et a allaité son enfant. Elle avait des cycles menstruels réguliers et n'avait pas d'antécédents familiaux de cancer.
5
+ L'examen physique de la patiente a révélé une masse non douloureuse de 1,0 cm × 1,0 cm dans le quadrant supérieur externe du sein gauche. Son examen physique n'a confirmé aucun signe de maladies ORL, de maladies du système nerveux central ou de métastases cérébrales. Et elle avait un indice de masse corporelle (IMC) de 30,4.
6
+ Les examens de laboratoire (analyse sanguine de routine, analyse biochimique du foie, fonction rénale, marqueurs tumoraux, etc.) étaient normaux.
7
+ Les poumons, les os et le foie du patient étaient normaux. L'examen d'imagerie n'a pas révélé de preuves de métastases à distance. Une imagerie par résonance magnétique cérébrale n'a révélé aucun signe de métastases intracrâniennes ou squelettiques ou de troubles vasculaires (Figure).
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+ Un garçon de 15 ans (taille, 159 cm ; poids, 43 kg) s'est présenté au service des urgences avec une douleur thoracique centrale soudaine et sévère irradiant vers l'épaule gauche. Sa tension artérielle était de 83/56 mmHg, son pouls de 84 battements/minute et sa température corporelle de 36,1 °C. Son examen physique cardiovasculaire était sans particularité et aucune preuve de trouble du tissu conjonctif et de vascularite n'était apparente.
2
+ Lui et son histoire familiale ne présentaient pas de maladie cardiovasculaire, de vasculite et de maladies du tissu conjonctif, y compris le syndrome de Marfan. Il avait subi une chirurgie thoracique assistée par vidéo (VATS) pour un pneumothorax spontané bilatéral 3 mois auparavant et pour un pneumothorax gauche 2 mois auparavant à l'hôpital précédent.
3
+ L'électrocardiogramme initial (ECG) a montré une tachycardie sinusale avec élévation du segment ST dans les dérivations I, II, III, aVF et V2 à V6 (). Les examens de laboratoire ont montré une numération des globules blancs élevée à 25,0 × 109/L (valeur normale : 3,3–8,6 × 109/L) et un taux normal de protéine C-réactive à 0,1 mg/L (valeur normale : 0,0–1,4 mg/L). La créatine kinase (CK), CKMB et la troponine I étaient dans les limites normales à 75 U/L (valeur normale : 59–248 U/L), 17 U/L (valeur normale : 0–20 U/L), 0,01 ng/mL (valeur normale : 0,00–0,09 ng/mL), respectivement. La radiographie thoracique a révélé une silhouette cardiaque légèrement élargie (). La tomographie par ordinateur (CT) avec contraste a révélé un épanchement péricardique important dont l'unité Hounsfield était d'environ 50 HU, ce qui suggère qu'il pourrait s'agir d'un liquide à haute teneur en protéines ou de sang. Il n'y avait aucune preuve d'embolie pulmonaire ou de dissection aortique. L'échocardiographie transthoracique a révélé un grand épanchement péricardique avec une taille et une fonction normales du ventricule gauche avec une fraction d'éjection de 68 % (Vidéos 1 et 2).
4
+ En fonction de l'historique clinique et des résultats de l'ECG, notre diagnostic de travail était une péricardite d'origine inconnue. Le diagnostic différentiel comprenait une péricardite infectieuse (virale ou tuberculeuse) et une péricardite non infectieuse (maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires, syndromes de lésions péricardiques et tumeurs malignes).
5
+ Nous avons géré son cas avec une stratégie conservatrice, y compris un traitement à l'ibuprofène. Le troisième jour après son admission, l'échocardiogramme a montré une diminution de l'épanchement péricardique et l'ECG a montré une amélioration de l'élévation du segment ST. Les examens de laboratoire pour les bactéries, Mycobacterium tuberculosis, et les maladies vasculaires collagéniques étaient négatifs. Son évolution a été soigneusement surveillée parce qu'il était jeune et avait eu un événement quasi-fatal. Le matin du jour 12, nous avons confirmé que l'épanchement péricardique avait diminué. Le jour de l'hospitalisation 13, il a connu une douleur thoracique soudaine et sévère après avoir vomi, a commencé à transpirer et a développé un choc cardiogénique. Un échocardiogramme a révélé que l'épanchement péricardique avait augmenté à > 30 mm avec une physiologie de tampon. Il a subi une pericardiocentesis d'urgence et un drainage de 300 ml de sang (hémoglobine du liquide était de 12,8 g/dL). Les cultures bactériennes et la cytologie étaient négatives. Une tomographie par émission de positrons 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) positive pour la détection des tumeurs malignes n'a révélé aucune absorption significative de FDG. L'angiographie coronaire a montré un pseudo-anévrisme sacculaire de 2 mm dans la branche posterolatérale (PL) de l'artère coronaire droite (RCA) (vidéo 3). Nous avons reconnu que la rupture du pseudo-anévrisme coronaire avait provoqué l'hémopericarde aigu. Sur la base de ses antécédents médicaux, nous avons spéculé que le pseudo-anévrisme coronaire était causé par un traumatisme associé à des procédures antérieures pour des pneumothorax.
6
+ Nous avons traité le pseudo-anévrisme coronaire par embolisation percutanée. La procédure a été réalisée par voie artérielle fémorale droite. En utilisant le guide-fil Runthrough NS floppy (Terumo, Tokyo, Japon) avec le cathéter Heartrail II JR3.5 (Terumo, Tokyo, Japon), le guide-fil et le micro-cathéter Excelsior SL-10 (Stryker Neurovascular, Fremont, CA, États-Unis) ont été insérés avec succès dans la branche PL de l'AAC (, ). Une bobine détachable ; 2 mm × 8 mm Trufill DCS Orbit® (Codman Neurovascular, Raynham, MA, États-Unis) a été délivrée par micro-cathéter (, ). Une angiographie finale a montré l'oblitération du flux sanguin vers le pseudo-anévrisme (, ).
7
+ Le patient a ressenti des douleurs thoraciques pendant 1 jour après la procédure, bien que l'échocardiogramme post-procédural n'ait montré aucune anomalie (, et ). Il n'a présenté aucun symptôme le deuxième jour post-procédural. L'électrocardiogramme post-procédural a montré des ondes T inversées dans les dérivations III, aVF (). Il a été renvoyé chez lui 12 jours après la procédure.
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+ Un homme hispanique caucasien de 58 ans, diabétique, s'est présenté au service des urgences avec une histoire de 1 an de faiblesse progressive bilatérale des membres supérieurs et des épisodes de vertiges orthostatiques. Il a d'abord remarqué une faiblesse dans la prise en main de sa main droite qui a progressivement progressé au cours des 6 à 8 mois suivants pour impliquer la main gauche et éventuellement les deux bras, au point qu'il était incapable de tenir des objets ou de lever les bras. Il s'est également plaint d'une sensation de picotement et de brûlure dans les deux mains. Sa famille avait remarqué une faiblesse faciale bilatérale modérée, décrite comme une réduction de l'expression faciale, sans dysphagie ou dysarthrie. Il ne s'est pas plaint de faiblesse des membres inférieurs ou de symptômes sensoriels. Il n'y avait pas de dysfonction intestinale ou vésicale, et il a nié toute dysfonction érectile. Avant l'évaluation, il avait connu une intolérance orthostatique qui s'est aggravée au point qu'il est devenu non ambulatoire. Sa famille avait également remarqué un déclin cognitif au cours de la dernière année, avec des oublis fréquents et un ralentissement de la pensée. Au cours de l'examen du système, il a signalé une xérostomie et une xérophthalmie modérées sans dysphagie.
2
+ L'examen physique général, y compris les systèmes cardiovasculaire, respiratoire et abdominal, était normal. L'examen neurologique initial, il était éveillé, alerte et orienté vers la personne, le lieu, le temps et la situation. Il avait un score de 16 sur 30 au test de l'évaluation cognitive de Montréal (MoCA), avec des déficits principalement dans les domaines visuospatial, exécutif et de la mémoire à long terme. L'examen des nerfs crâniens a révélé que les réactions pupillaires étaient préservées, les champs visuels étaient complets lors des tests de confrontation, et il avait une fondoscopie normale bilatérale. Ses mouvements extraoculaires étaient préservés. Il avait une faiblesse faciale bilatérale (diplegie faciale) et une diminution de la sensation subjective au toucher léger et aux piqûres dans la distribution du nerf trijumeau gauche. Il n'avait aucune déficience auditive et son uvula et son palais étaient élevés de manière symétrique. Il n'avait aucune faiblesse dans ses muscles sterno-cleido-mastoïdien, trapézoïde ou de la langue. L'examen de la force motrice a révélé une diminution du tonus dans ses membres supérieurs, avec une atrophie bilatérale de la ceinture scapulaire et des muscles intrinsèques de la main. L'examen de la force de résistance (basé sur l'échelle de six points du Medical Research Council) a révélé une force normale de flexion et d'extension du cou. Il avait une faiblesse proximale et distale presque symétrique dans les membres supérieurs, avec une force de deux à trois sur cinq dans tous les groupes musculaires testés, légèrement pire à droite (tableau). Sa force était normale dans ses membres inférieurs.
3
+ L'examen sensoriel multimodal a révélé une diminution subjective de la sensibilité au toucher léger et aux piqûres dans les distributions du nerf radial gauche, du nerf médian gauche et du nerf axillaire droit. L'examen sensoriel des membres inférieurs était normal. Ses réflexes triceps et patellaires étaient diminués bilatéralement, avec préservation de ses autres réflexes myotactiques. Ses réponses plantaires étaient flexor bilatéralement, et il ne présentait aucun signe de libération corticale frontale. Les mesures automatisées de la pression artérielle et du rythme cardiaque effectuées au chevet du patient avec un changement de position ont révélé une hypotension orthostatique sévère avec un compromis α- et β-adrénergique sympathique comme suit : pression artérielle en position couchée, 142/90 mmHg (pression artérielle moyenne, MAP, 107 mmHg) avec une fréquence cardiaque de 68 battements/minute ; pression artérielle en position assise, 97/64 mmHg (MAP 75 mmHg) et fréquence cardiaque de 77 battements/minute ; pression artérielle debout, 65/40 mmHg (MAP 48 mmHg) et fréquence cardiaque de 81 battements/minute.
4
+ Son taux d'hémoglobine A1C sérique élevé de 7,9 % (normal 4,3 à 6,1 %) était compatible avec un contrôle du diabète sous-optimal. Il avait un écran de fonction thyroïdienne normale et des taux sériques de vitamine B12. Les résultats des tests de réactif plasmatique rapide sérique, anticorps du virus de l'immunodéficience humaine et d'un panel d'hépatites étaient tous négatifs. Un écran pour les vasculites systémiques a révélé un titre d'anticorps anti-SSA élevé de 28,4EU/mL (référence : négatif <16EU/mL, équivoque 16 à 20EU/mL, positif >20EU/mL), avec un titre anti-SSB normal de 0,3EU/mL (référence : négatif <16EU/mL, équivoque 16 à 20EU/mL, positif >20EU/mL). Les résultats des tests suivants de sérum ou de sang étaient négatifs, non réactifs ou normaux : anticorps antinucléaires, anticorps cytoplasmiques antineutrophiles, complément 3 et 4 et titre du facteur rhumatoïde.
5
+ En raison de ses déficits nerveux crâniens manifestes associés à sa diplegie brachiale sévère et à son hypotension orthostatique, un trouble infectieux, infiltrant ou inflammatoire affectant ses nerfs crâniens et ses racines nerveuses cervicales a été envisagé. L'analyse du liquide céphalorachidien a révélé un nombre de globules blancs normal de 1/μL (normal 0 à 5), avec un taux de protéines élevé de 81 mg/dL (normal 15 à 45 mg/dL), et une glycémie de 90 mg/dL (normal 50 à 80 mg/dL) avec une glycémie sérique de 160 mg/dL. Un taux de synthèse d'immunoglobuline (Ig) G légèrement élevé de 3,8 mg/jour a été détecté (normal -9,9 à +3,3 mg/jour), suggérant une production intra-thécale accrue d'anticorps. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) de son cerveau avec et sans contraste de gadolinium était normale. L'IRM de sa colonne vertébrale a révélé une sténose du canal rachidien modérée au niveau de C5-C6 en raison d'une petite saillie du disque central sans compression de la moelle épinière. Aucune modification suggérant une inflammation de la moelle épinière ou des racines nerveuses n'a été observée.
6
+ Les études de conduction nerveuse (NCS ; Tableau ) suggèrent une neuropathie axonale primaire. Le ralentissement modéré de la vitesse de conduction ou la latence distale prolongée, avec des amplitudes réduites des potentiels d'action motrice composés, sont compatibles avec cette conclusion. Il n'y avait aucune preuve de blocus de conduction dans aucun des nerfs étudiés. Les NCS motrices tibiales et sensitives périphériques normales ont fourni des preuves confirmant la nature non dépendante de la longueur de la neuropathie axonale du patient. L'électromyographie monopolaire à l'aiguille a révélé des changements de réinnervation chroniques modérément sévères dans ses muscles radial, médian distal, cubital distal et axillaire innervés bilatéralement, avec des changements de dénervation en cours dans les muscles innervés par son médian distal gauche, son nerf radial droit et ses nerfs axillaires bilatéraux. L'électromyographie monopolaire à l'aiguille des muscles innervés du nerf VII crânien a révélé des changements de réinnervation chroniques modérés bilatéralement.
7
+ Les données électrodiagnostiques étaient compatibles avec des mononeuropathies axonales chroniques modérément sévères affectant les nerfs radial, médian, cubital, axillaire et facial du patient ; légèrement pire à gauche, comme on le voit dans la mononeuropathie multiplex. Il y avait également des preuves de changements de réinnervation chroniques modérément sévères affectant les myotomes L2-L4 à gauche, suggérant des radiculopathies lombaires sous-cliniques (expliquant ses réflexes de genou diminués à l'examen). Une polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique secondaire (CIDP) est peu probable car la présentation clinique, les signes physiques avec réflexes préservés, n'étaient pas compatibles avec la CIDP, malgré la protéine élevée dans le liquide céphalorachidien (CSF). En outre, les données électrodiagnostiques ne répondaient pas aux critères de la CIDP de la Fédération européenne des sociétés neurologiques/Société des nerfs périphériques.
8
+ Il a subi une biopsie du nerf radial superficiel gauche qui a révélé une neuropathie vasculitique chronique avec dégénérescence wallérienne en cours et une perte axonale sévère en phase terminale, comme le montre la figure . Cela correspondait à un diagnostic de mononeuropathie vasculitique multiple. Une biopsie des glandes salivaires (pour évaluer la xérostomie) était normale. Une dose élevée de méthylprednisolone intraveineuse a été administrée pendant 5 jours, suivie d'une prednisone orale (1 mg/kg/jour) avec un contrôle glycémique strict. Une diète salée libérale, >2L d'apport de liquide par jour, des bas de contention JOBST® (pour fournir une pression de 30 à 40 mmHg) et de la fludrocortisone ont été utilisés pour traiter l'hypotension orthostatique sévère. Le patient a été renvoyé dans un établissement de rééducation pour une thérapie physique et professionnelle des membres supérieurs.
9
+ Au suivi de 3 mois, le patient a rapporté une légère amélioration de la fonction de ses membres supérieurs, comme en témoigne l'amélioration objective de l'intervalle lors des tests de force de confrontation (tableau ) et une meilleure expression faciale. Il y avait moins d'orthostase, avec des épisodes peu fréquents de vertiges posturaux malgré le non-respect des bas de contention. Le score MoCA répété était inchangé, avec des déficits stables dans les fonctions visuo-spatiales, exécutives et de rappel différé, bien que le patient et sa famille aient noté une amélioration subjective de sa cognition. Il a ensuite commencé à prendre de l'azathioprine, qui a été titré à la hausse jusqu'à une dose quotidienne totale de 2 mg/kg/jour, parallèlement à un sevrage progressif de la prednisone.
10
+ Au suivi d'un an, il a démontré une nouvelle amélioration de la force musculaire (tableau ) avec des déficits cognitifs stables. Il a eu une nouvelle amélioration de l'hypotension orthostatique, et a continué à prendre de la fludrocortisone. Son contrôle glycémique s'est détérioré avec une hémoglobine A1C de 10 %, et a continué avec un régime de prednisone à dose décroissante en plus de l'azathioprine. Son hémoglobine A1C 1,5 ans après la sortie de l'hôpital était de 9,2 % avec une faible dose de prednisone et de l'azathioprine thérapeutique. Il continue à recevoir des soins endocrinologiques spécialisés pour le diabète. Son examen neurologique lors de son évaluation la plus récente était stable, sans changement appréciable sur le test de la force musculaire de confrontation.
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+ Une Chinoise de 78 ans avait une masse isolée qui a été découverte dans son sein droit lors d'un examen de santé, et une tomodensitométrie pulmonaire a révélé de multiples lésions dans ses deux poumons. Elle avait des antécédents de toux et d'expectoration depuis deux mois sans fièvre, douleur thoracique, dyspnée ou autres symptômes. Au cours d'un examen physique, un nodule ferme de près de 2,0 × 2,0 cm, sans sensibilité, a été découvert dans le quadrant supérieur latéral du sein droit. Au cours d'une analyse de sang de routine et d'un dépistage des marqueurs tumoraux, aucune anomalie notable n'a été rapportée. Cependant, les anticorps anti-SS-A et anti-SS-B étaient positifs. Notre patiente avait de fortes concentrations d'immunoglobulines sériques polyclonales (IgA 485,00 mg/dL (intervalle de référence : 70 à 400 mg/dL), IgG 2030,00 mg/dL (intervalle de référence : 700 à 1600 mg/dL), Ig chaîne légère kappa 432,00 mg/dL (intervalle de référence : 170 à 370 mg/dL), et Ig chaîne légère lambda 249,00 mg/dL (intervalle de référence : 90 à 210 mg/dL).
2
+ Avant une résection chirurgicale du nodule mammaire, une tomographie par émission de positrons/tomographie par ordinateur (PET/CT) de l’ensemble du corps a été proposée à des fins de stadification de la possible lésion mammaire maligne. L’examen a été réalisé sur un système de PET/CT (Siemens Biograph TruePoint™ 64 ; Siemens Healthcare, Erlangen, Allemagne) 60 minutes après injection intraveineuse de 6,5 mCi (240 MBq) de 18F-FDG et a couvert la région allant du bas du crâne au milieu de la cuisse. Sur l’image de projection de l’intensité maximale de la tomographie par émission de positrons (Figure ), un nodule hypermétabolique évident dans le sein droit et une augmentation légère de la captation de FDG des ganglions lymphatiques (LN) au niveau du hile des poumons et de la région cervicale postérieure bilatérale ont été révélés. Sur les images transversales de la tomographie par émission de positrons/tomographie par ordinateur, la lésion du sein droit était un nodule homogène, bien délimité, de 2,3 × 1,9 cm, rond, avec une valeur de captation standard maximale (SUVmax) de 7,30 (Figure ). Plusieurs nodules irréguliers avec une légère à modérée captation de FDG ont été observés dans les poumons, et la plus grande lésion était un nodule solide, homogène, bien délimité, de 2,7 × 2,5 cm, dans le lobe inférieur droit et avait une SUVmax de 2,96 (Figure ). En outre, les LN cervicaux postérieurs bilatéraux étaient de taille normale et avaient une SUVmax de 4,48. Étant donné les multiples foyers avides de FDG chez une femme de l’âge de notre patiente, une lésion maligne primaire du sein avec métastases pulmonaires a été considérée en premier et une chirurgie de la lésion mammaire a été réalisée trois jours plus tard.
3
+ Les tissus de la lésion mammaire ont été examinés pour les caractéristiques histopathologiques, et les tissus fixés au formol et inclus dans la paraffine ont été immunisés avec des anticorps contre l'IgG4 (1:300, clone HP6025 ; Zymed, maintenant partie de Invitrogen Corporation, Carlsbad, CA, USA), l'IgG (1:200, clone A57H ; Dako, Glostrup, Danemark), la protéine S-100 (1:1000, polyclonal ; Dako), et la protéine CD68 (1:100, clone KP1 ; Dako). La coloration rouge Congo a été utilisée pour tester les dépôts amyloïdes. Pathologiquement, la lésion mammaire a montré des cellules plasmatiques abondantes et des histiocytes sinusaux, y compris de grands histiocytes pathognomoniques pâles qui ont présenté une empéripoléisation (Figure ). En outre, la formation de follicules lymphoïdes, la fibrose inégale, et la phlébite oblitérante, accompagnée d'une atrophie et d'une perte de lobules mammaires, ont été observées. Une coloration immunohistochimique supplémentaire a montré de grands histiocytes positifs pour la protéine S-100 (Figure ) et la protéine CD-68 mais négatifs pour CD1a. Le nombre moyen de cellules IgG4+ était de 118 par champ de haute puissance, et le rapport de cellules IgG4+ à IgG+ était de 65 %.
4
+ La lésion dans le lobe supérieur du poumon droit et le LN à la gaine de la carotide droite ont été biopsiés. L'histologie a révélé un dépôt de matières fortement positives au rouge Congo avec peu d'histiocytes et une infiltration de cellules fibreuses dans le tissu pulmonaire. Une lymphoprolifération réactive et un dépôt de matières fortement positives au rouge Congo dans le tissu conjonctif adjacent ont été observés dans le LN cervical.
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+ Présentation clinique
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+ Une femme de 26 ans, gestité 2, parité 1, s’est présentée à 36 semaines de gestation en raison d’absences de mouvements fœtaux depuis deux jours. Une échographie transabdominale a confirmé le décès fœtal, révélant un épanchement péricardique, des épanchements pleuraux bilatéraux et une probable circulaire du cordon ombilical. Une césarienne d’urgence a été réalisée, confirmant la mort in utero. La grossesse avait précédemment évolué sans complications, avec des paramètres de croissance fœtale appropriés pour l’âge gestationnel. Aucune masse tumorale n’avait été détectée lors des échographies de suivi de grossesse. Il convient également de noter que les deux parents, ainsi que leur premier enfant, ne présentent aucune maladie ou trouble génétique connu. Les parents ont consenti à une autopsie fœtale complète.
3
+
4
+
5
+ Résultats macroscopiques de l'autopsie
6
+
7
+ L’examen macroscopique a révélé un fœtus masculin pesant 2485 grammes. Une masse bien définie et encapsulée mesurant 3,2 × 2,3 × 1,4 cm a été mise en évidence dans le médiastin postérieur, adhérente à la colonne vertébrale. La tumeur était ferme, blanchâtre et homogène. De plus, des épanchements pleuraux bilatéraux et un épanchement péricardique ont été notés, mais aucune autre anomalie congénitale n’a été identifiée.
8
+
9
+
10
+ Résultats histopathologiques de l'autopsie
11
+
12
+ L’examen histopathologique a confirmé le diagnostic de neuroblastome. La tumeur était composée de neuroblastes apparaissant sous forme de « petites cellules rondes et bleues » organisées en plages et en nids, séparés par de fins septa fibreux, avec des petites zones de nécrose et de calcifications dystrophiques. Un fond de neurites facilement détectables a été observé. Moins de 5 % des neuroblastes montraient des caractéristiques cytomorphologiques de différenciation en neurones matures. Par ailleurs, aucune prolifération schwannienne n’était présente. Cet aspect microscopiquecorrespond au sous-type histologique « peu différencié » du neuroblastome, qui est le plus courant. Les deux autres sous-types histologiques sont beaucoup plus rares : le sous-type différencié (∼8 % des neuroblastomes) et le sous-type indifférencié (∼3 % des neuroblastomes).
13
+
14
+
15
+ L’immunohistochimie a montré une positivité pour la synaptophysine, la chromogranine, et l’enolase spécifique des neurones (NSE), confirmant le diagnostic de neuroblastome. L’indice de mitose-karyorrhexis (MKI) était faible, correspondant à une histologie favorable selon la classification de Shimada.
16
+
17
+ Il n’y avait pas d’évidence de métastase dans le foie, les poumons ou la moelle osseuse. De plus, aucune cellule tumorale n’a été trouvée dans les épanchements pleuraux ou péricardiques.
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+ Un homme obèse de 45 ans souffrant d'une dissection aortique de type Stanford A DeBakey, d'une tachycardie ré-entrant ventriculaire atrioventriculaire et d'une régurgitation auriculaire se plaignait d'inconfort thoracique accompagné de palpitations, de nausées et de sueurs froides. Le patient avait des antécédents d'hypertension contrôlée avec nebivolol 2 × 5 mg, ainsi qu'un épanchement péricardique et un bloc de branche droite 8-10 ans auparavant. Auparavant, le patient avait été traité avec des anticoagulants et des médicaments anti-arythmiques. Le patient était un ex-fumeur depuis 16 ans avant d'arrêter il y a 6 ans sans antécédents de maladie cardiaque dans la famille. Ses signes vitaux à l'arrivée étaient stables avec une pression veineuse jugulaire normale, une pression artérielle élargie de 99/59 mmHg similaire dans les deux bras, et un murmure cardiaque aortique diastolique doux. Les résultats de laboratoire étaient élevés pour les globules blancs, la vitesse de sédimentation érythrocytaire, le D-dimère et le marqueur cardiaque. La radiographie thoracique simple a montré un allongement de l'aorte avec une cardiomégalie et un infiltrat basilaire sur le poumon droit et le segment moyen du poumon gauche. L'évaluation par échocardiographie transthoracique (TTE) a révélé un anévrisme de la racine aortique et de l'aorte ascendante avec une régurgitation auriculaire modérée secondaire à une racine aortique dilatée. Sur la base des évaluations, le patient a donné son consentement pour la procédure de Bentall pour remplacer l'aorte dissecquée.
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+ La procédure de Bentall de remplacement ascendant et hémiarchal a été menée avec succès malgré une sévère adhérence entre l'épicarde et la couche du péricarde ainsi qu'une complication résolue de la bradycardie sinusale. La déchirure a commencé au niveau de la commissure de la valve aortique s'étendant jusqu'à l'aorte ascendante et l'arc moyen sans signe de rupture. Le temps d'arrêt circulatoire était de 30 minutes. Après l'intervention, le patient a reçu des antibiotiques et des médicaments antifibrinolytiques. La prise d'anticoagulant, la warfarine, pour l'entretien de la valve prothétique a été reportée en raison des préoccupations liées au risque élevé de saignement dû à la dissection aortique et à la procédure de Bentall.
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+ 7 jours après l'opération, le patient s'est involontairement étiré en défécant, ce qui a provoqué une soudaine dyspnée, une douleur thoracique droite, une échelle visuelle analogique (EVA) de 5 à 7, et des sueurs froides avec une hypotension persistante (81/51 mmHg) et une tachypnée (24 respirations/min), malgré un soutien liquidien et des vasoconstricteurs. Son électrocardiogramme était normal. Les tests de laboratoire ont montré une réduction insignifiante des érythrocytes dans les valeurs prévues (de 13,1 à 11,1 g/dL en 2 jours), une augmentation du marqueur de troponine-T (341 pg/mL), un état hypercoagulable, et une lésion rénale aiguë (taux de filtration glomérulaire estimé de 65,9 ml/min/1,73 m2). L'examen d'échocardiographie transthoracique a montré une hypokinésie de la paroi libre du ventricule droit moyen avec une épargne apicale. En outre, l'évaluation de la radiographie thoracique a révélé une oligémie du poumon droit et un rétrécissement brutal de l'artère pulmonaire (). Tous ces résultats étaient suggestifs d'une PE pour laquelle le patient a été prescrit un anticoagulant d'héparine.
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+ Cependant, l'angiographie par tomographie par ordinateur (CT) pulmonaire () a montré un cœur élargi avec une collection de fluide dans l'espace péricardique antérolatéral supérieur droit de densité 50-60 unités Hounsfield (HU) poussant le cœur latéralement tout en comprimant la partie postérieure de la veine cave supérieure, ainsi que la sténose bilatérale de la veine pulmonaire et de l'atrium gauche due à une cause extraluminale indiquant un tamponnade cardiaque. L'emplacement de la compression au niveau de la veine cave et de la veine pulmonaire aurait donné lieu à des résultats qui imitent ceux de la PE. La thérapie anticoagulante a été immédiatement arrêtée, et le patient a été programmé pour une péricardiotomie chirurgicale.
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+ Les évaluations par échocardiographie transœsophagienne (TEE) ont été prises pour comparaison (). La veine pulmonaire supérieure droite () et l'artère pulmonaire () ont été rétrécies en raison d'une compression externe par rapport à après la libération ( et ). L'intégrale vitesse-temps (VTI) a également été améliorée après l'évacuation du caillot.
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+ Pendant l'opération, un saignement actif a été trouvé à l'anastomose distale de l'aorte ascendante avec 600 ml de caillots sanguins pressant contre le ventricule droit, l'oreillette droite, la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire principale (). Après la procédure, son hémodynamique est revenue à la normale et il a finalement été renvoyé la semaine suivante après une surveillance étroite. Au suivi de 2 mois, le patient était asymptomatique avec une tolérance à l'exercice améliorée. L'échocardiographie n'a révélé aucun signe de fuite périaortique de l'aorte réparée.
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+ Un homme de 47 ans a consulté les urgences en raison de deux incidents de blocus locomoteur transitoire. Il avait des antécédents de crises de panique. Récemment, il avait été soumis à un stress émotionnel sévère. Lorsqu'il a tenté de marcher au passage pour piétons au feu vert, son pied droit était collé au sol. Il s'est assis et a massé sa jambe droite avec les deux mains. Quelques secondes plus tard, il a pu marcher normalement à nouveau. Deux heures plus tard, lorsqu'il a tenté de courir tout en marchant, son pied droit était à nouveau collé au sol pendant plusieurs secondes. Au cours des crises, il n'y avait pas de tremblements de genou de la jambe gelée. Il a nié toute faiblesse motrice, changement sensoriel ou dyskinésie des bras ou des jambes. Au cours de l'examen neurologique, il n'y avait pas de dysfonctionnements moteurs, sensoriels ou cérébelleux. Les examens d'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau T2 et de diffusion étaient normaux (Fig. ). Cependant, l'angiographie par résonance magnétique (ARM) a montré une athérosclérose dans l'artère cérébrale antérieure gauche proximale (Fig. ). Les examens de perfusion ont montré un délai moyen de transit dans le lobe frontal mésial gauche, y compris l'aire motrice supplémentaire et le cortex cingulaire (Fig. ). Les tests de laboratoire de routine étaient tous normaux, y compris le CBC, les tests de la fonction hépatique, les tests de la fonction rénale, l'analyse d'urine, l'électrocardiographie et les radiographies thoraciques. Il n'y avait pas de hyperlipidémie. Les tests de dépistage des maladies auto-immunes (par exemple, ANA, anticorps anti-ADN ds, P-ANCA, C-ANCA, anticorps anti-cardiolipine Ig M et Ig G) étaient tous négatifs. L'étude échocardiographique transthoracique n'a révélé aucune anomalie. Les études d'électroencéphalographie intercritique n'ont révélé aucune anomalie. Au cours des quatre mois de la période de suivi, il a été traité avec une faible dose d'aspirine, mais il a développé deux autres crises lorsqu'il a tenté de marcher.
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+ Nous rapportons le cas d'un homme de 62 ans qui s'est présenté avec une douleur au pied gauche depuis 5 mois. Il n'avait pas d'antécédents de traumatisme. Ses antécédents médicaux et familiaux étaient sans particularité. L'examen clinique a révélé un gonflement diffus modéré de la région avec une sensibilité à la palpation profonde et une limitation des mouvements de l'articulation métatarsophalangienne. La peau qui recouvre était normale sans aucune rougeur ou veines dilatées. Le patient a été examiné et les radiographies ont révélé une lésion lytique géographique impliquant la tête du premier métatarsien et la partie proximale de la phalange proximale (). L'imagerie par résonance magnétique a également indiqué la présence d'arthrite infectieuse de la première articulation métatarsophalangienne avec ostéomyélite associée ().
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+ Une débridement ouvert a été effectué jusqu'à ce que l'os saignant soit visible, laissant derrière lui un défaut osseux de 4 cm. Un séparateur de ciment antibiotique a été placé, qui a été fixé avec un fil K intramédullaire (). La culture intraopératoire a révélé que l'organisme était un Staphylococcus aureus résistant à la méthicilline et des antibiotiques ont été administrés en fonction du rapport de sensibilité de la culture.
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+ La deuxième étape de reconstruction a été réalisée après 6 semaines. L'espaceur en ciment antibiotique a été retiré en veillant à préserver la membrane induite et une greffe de 4 cm de fibule non vascularisée () a été mise à sa place au sein de la membrane induite. La greffe a été fixée avec un seul fil K intramédullaire (). Enfin, la membrane a été suturée pour la création d'une chambre biologique locale, qui favorise la régénération osseuse et l'absorption de la greffe []
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+ La patiente a suivi un protocole de rééducation sans charge pendant 3 mois après l'opération, jusqu'à ce que la greffe osseuse ait été intégrée radiologiquement. La charge partielle a été initiée 3 mois après l'opération et la charge totale a été autorisée 5 mois plus tard. Le suivi à 24 mois après l'opération a révélé une greffe fibulaire entièrement intégrée et la patiente marchait en portant tout son poids ().
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+ Il s'agissait d'une femme de 30 ans qui s'est présentée à la clinique externe avec un antécédent de trois mois de lombalgie progressive et de douleur neuropathique des jambes. Elle a rapporté une paresthésie des deux membres inférieurs, principalement du côté droit, atteignant les régions inguinales. La paresthésie était plus prononcée la nuit et résistait au traitement médical. Elle a nié toute faiblesse, dysfonction intestinale ou vésicale ou atteinte des membres supérieurs. Ses antécédents étaient sans importance. Elle est née de parents non consanguins et elle n'avait pas d'antécédents familiaux de maladie similaire, de maladies neurologiques connexes ou de néoplasie. Son examen physique général était sans importance. Son examen neurologique a révélé une spasticité modérée des deux membres inférieurs (particulièrement du côté droit), une réponse plantaire extenseur bilatérale, des réflexes du genou et de la cheville vifs, un niveau sensoriel à L1 avec implication de la région en forme de selle (pour les sensations de piqûre).
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+ Le patient a subi une imagerie par résonance magnétique lombo-sacrée (IRM) de la colonne vertébrale avec contraste, et elle a révélé une lésion intra-dural extra-médullaire isointense en T1 et hyperintense en T2 au niveau du cône médullaire au niveau L1 avec une forte intensification homogène au contraste ().
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+ La patiente a subi une laminectomie chirurgicale au niveau L1, et la tumeur a été complètement enlevée avec succès sans aucune résiduelle (B à G). L'examen histopathologique par hématoxyline et éosin (H&E) et l'immunohistochimie de la masse excisée ont révélé des grappes de cellules épithélioïdes disposées selon un motif de Zellballen et séparées par un stroma fibrovasculaire proéminent. Les cellules étaient ovales à polygonales avec un cytoplasme granulaire abondant et de grands noyaux. Il n'y avait pas de figures mitotiques ou de caractéristiques d'atypie nucléaire. Les caractéristiques histopathologiques étaient suggestives de paragangliome. Le suivi postopératoire s'est déroulé sans incident. La patiente a complètement récupéré, et elle est sans douleur à ce jour.