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Se trata de un varón de 19 años de edad que ingresa refiriendo clínica consistente en dolor intermitente localizado a nivel del hemotórax izquierdo acompañado de tos y febrícula de un mes de evolución.
En la analítica general practicada solo llamó la atención la existencia de una leucocitosis de 16.500 x 109/l y una VSG de 24 mm en 1h, el resto de pruebas complementarias incluyendo microbiológicas fueron negativas.
En la radiografía de tórax practicada se objetivaba una masa de bordes irregulares que borraba el contorno del hilio pulmonar izquierdo, tras realizarse la TC de tórax se confirmó la existencia de una masa de bordes más nítidos con áreas hipodensas en su interior localizada en mediastino anterior y en contacto íntimo con estructuras cardíacas de 10 x 6 cm de diámetro.
La biopsia obtenida por videotoracoscopia de la masa manifestó que estaba constituida por una proliferación de células de Langerhans con abundantes eosinófilos, las tinciones histoquímicas realizadas mostraron positividad para S-100 y CD1a, siendo negativas para marcadores linfoides, todos estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de HCL.
Tras recibir 2 líneas de tratamiento quimioterápico y sin obtener respuesta evidente, fue necesario iniciar terapia radioterápica, encontrándose durante la misma la aparición de una adenopatía en localización supraclavicular, que tras ser biopsiada se evidenció enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular asociada a HCL; tras no observarse respuesta al tratamiento convencional, se llevó a cabo autotrasplante de precursores hematopoyéticos de sangre periférica, consiguiendo remisión completa de ambas enfermedades hasta la fecha.
Niña de 13 años de edad con cuadro de SDRC de extremidad inferior derecha secundario también a un esguince de tobillo ocurrido seis meses antes de su llegada a la Unidad.
La actitud a seguir fue colocación en quirófano, baja anestesia general, de un electrodo octopolar (Octrode) en cordones medulares posteriores a nivel de T9-T12 y conexión a un generador de impulsos eléctricos externo.
Una vez recuperada de la anestesia se llevó a cabo la programación del sistema con muy buena localización de las parestesias sobre la zona afectada.
Se revisó una semana más tarde en la Unidad observándose una buena respuesta tanto para el dolor como para el edema y resto de signos, se volvió a revisar una semana más tarde en la cual se comprobó el mantenimiento de la situación de control del dolor y de la alodinia, lo que había permitido que la paciente iniciara los ejercicios de rehabilitación que había tenido que suspender por el dolor severo que le desencadenaba la movilización de la extremidad.
Ante esta situación y, de acuerdo con los padres, se decidió la conexión, en quirófano y bajo anestesia general, a un generador de impulsos eléctricos programable marca Génesis.
Se evaluó a los 15 y 30 días después de la implantación del generador, continuando en la misma situación de alivio del dolor y sintomatología acompañante.
Seis meses más tarde la paciente acudió a consulta a la Unidad, manteniéndose tanto el alivio del dolor, como del resto de la sintomatología, habiendo desaparecido la alodinia y gran parte del edema y del resto de los síntomas acompañantes, la paciente ya podía apoyar el pie y continuaba con la rehabilitación, comunicándonos la familia que desde hacía dos meses no habían utilizado el generador al que mantenían desconectado, sin que ni el dolor ni los síntomas acompañantes hubiesen hecho su aparición.
Ante esta situación, se decidió revisar a la paciente en un plazo de cuatro semanas continuando durante ese tiempo con los ejercicios de rehabilitación.
Se evaluó cuatro semanas más tarde y ante la persistencia de la situación anterior, se decidió, de mutuo acuerdo con la familia, explantar tanto el generador como el eléctrodo medular, cosa que se hizo de nuevo en quirófano y bajo anestesia general.
La paciente, en la actualidad continua asintomática y realizando su vida normal.
Varón de 32 años, de edad, acude a urgencias del hospital, en febrero de 2000, por presentar dolor en hombro izquierdo y columna lumbar.
El examen físico y analítica de rutina fue irrelevante.
El estudio radiológico mostró lesiones óseas líticas generalizadas.
TAC torácico abdominal no muestra imágenes sugerentes de neoplasia a nivel visceral.
Gastroscopia, enema opaco, ecografía abdominal, testicular y prostática normales.
A fin de establecer un diagnóstico, se practicó una biopsia de médula ósea, en cresta ilíaca.
Microscópicamente, la médula ósea presentaba una sustitución parcial de su celularidad habitual, por una neoplasia constituida por nidos epiteliales, en un estroma fibroso en unas zonas, mientras en otras áreas dichos nidos están rodeados por la celularidad habitual de la médula ósea y están formados por células poligonales, con núcleos redondeados u ovales, de aspecto blando sin nucleolos prominentes y mitosis muy escasas.
El estudio inmunohistoquímico mostró negatividad a receptores estrogénicos, proteína S-100, HMB45, p53, bc1-2 y sinaptofisina.
Positividad en el 25% de los núcleos con MIB-1 y en el 90% de los núcleos con p27 y positividad difusa y fuerte a receptores de progesterona, cromogranina A, enolasa neuronal específica, antígeno carcinoembrionario y en menos del 50% de las células a calcitonina, no se detectó amiloide con tinción de Rojo Congo.
Con estos elementos se emitió un diagnóstico compatible con metástasis ósea de Carcinoma Medular de Tiroides.
La determinación sérica de calcitonina fue de 3.500 pg/ml (normal de 15-100) y de CEA de 231 ng/ml (normal de 0,01-5), siendo los niveles séricos de Ca 125, Ca 19.9 y PSA normales.
Dadas las malas condiciones físicas del paciente, éste fue enviado a Oncología de nuestro hospital de referencia en Jaén, donde se le encontró ecográficamente un pequeño nódulo tiroideo sólido, con calcio, en lóbulo izquierdo, que no se extirpa.
Investigada la familia no se han encontrado antecedentes de patología tiroidea.
Se le administra una primera línea de quimioterapia (CDDP-ADR-VP16) durante 6 meses, sin respuesta.
También se da radioterapia paliativa a la columna dorso lumbar.
A principios de febrero de 2001, se inicia una segunda línea de quimioterapia, (CTX-DTIC), que se suspende a los pocos días por mal estado del paciente, progresión de metástasis a nivel óseo y aparición de metástasis pulmonar.
El paciente fallece el 21 de febrero de 2001.
La familia no autoriza la necropsia.
Esta paciente, hija del paciente nº 3, fue el objeto de un estudio de detección bioquímica y radiológica a la edad de 14 años.
Se encontró hipocalcemia, hiperparatiroidismo, dos tumores maxilares (de los cuadrantes segundo y cuarto) y varios quistes renales Se realizó paratiroidectomía derecha para tratar un adenoma paratiroideo.
La calcemia permaneció normal durante un año, pero a partir de entonces empezó a aumentar.
La paciente se intervino de nuevo (paratiroidectomía izquierda, tanto superior como inferior, y excisión de la mitad de la paratiroides superior derecha por un adenoma de la paratiroides superior izquierda).
Las lesiones maxilares seguían creciendo y unos meses más tarde fueron resecados los dos fibromas osificantes.
Posteriormente tuvo otro episodio de hiperparatiroidismo y fue intervenida para resecar el adenoma de la glándula restante.
No hay ningún indicio de recidiva o de la presentación de tumores maxilares nuevos.
Paciente de 73 años, exfumador y con antecedentes de hiperlipemia e intervención con triple by-pass aorto-coronario once años antes, que ingresa por clínica de un mes de evolución con disnea y angina a pequeños esfuerzos.
Por este motivo, se realizó una coronariografía mediante cateterismo cardíaco, que mostró una enfermedad coronaria de tres vasos con obstrucción no revascularizable del puente de safena a obtusa marginal.
Previamente al procedimiento el paciente se encontraba en tratamiento con un antiagregante plaquetario y presentaba una insuficiencia renal moderada (creatinina de 3,7 mg/dl) que no contraindicaba el estudio.
Desde el cateterismo el paciente presentó un síndrome general con astenia y anorexia evidenciándose en la analítica realizada a las dos semanas un empeoramiento de su función renal, con una creatinina de 7,5 mg/dl y una eosinofilia del 13%, por lo que fue ingresado con sospecha de insuficiencia renal aguda por CES tras cateterismo cardíaco.
Debido al aumento progresivo de la creatinina, requirió hemodiálisis, y como nuevos signos aparecieron unas manchas purpúreas en zona lateral del pie (lívido reticularis) cuya biopsia no reveló émbolos de colesterol.
Remitido a oftalmología a los 40 días, para estudio de fondo de ojo, presentaba la siguiente exploración oftalmológica: la agudeza visual (AV) era de 0,8 en ambos ojos, la presión intraocular (PIO) de 13 mm de Hg y en el fondo de ojo derecho (OD) se observó una microhemorragia por encima de papila y cuatro émbolos de colesterol y en el fondo del ojo izquierdo (OI) otros dos émbolos localizados en rama temporal y nasal.
Posteriormente el paciente entró en insuficiencia cardíaca, acompañado de signos y síntomas de isquemia aguda periférica, con empeoramiento del estado general y obnubilación progresiva hasta su fallecimiento a los 73 días de la coronariografía.
En la necropsia se observaron numerosos émbolos de colesterol en las estructuras vasculares de tiroides, páncreas, corazón, bazo, hígado y riñones.
Mujer de 43 años con dolor en OI y fotofobia.
Antecedente de intervención de Scopinaro un año atrás, cursando un postoperatorio con anemia, varices en extremidades inferiores, hipocalcemia y gonartritis seronegativa.
En la exploración del OI se apreciaba un abceso marginal, epiteliopatía difusa y queratinización conjuntival.
AV corregida de 0,6 en OD y 0,3 en OI.
Tras resolverse con ciclopentolato (Ciclopléjico®, AlconCusí, S.A., Barcelona, España) y una quinolona tópica (Chibroxín®, Thea S.A., Barcelona, España), se apreció que la epiteliopatía no mejoraba pese al tratamiento lubricante (Viscofresh® 0,5%, Allergan S.A.) manteniendo una AV de 6/10 en OD y 5/10 en OI.
Se añadió pilocarpina oral (Salagen®, Novartis SA, Barcelona, España) 5 mg cada 6 horas, sin modificación del test de Schirmer (2-3 mm en OD y 5 mm en OI).
Al persistir la queratinización conjuntival y la epiteliopatía difusa se añadió suero autólogo al 20%.
En tres semanas aumentó la película lagrimal (Schirmer 5 mm en OD y 7 mm en OI) remitiendo la hiperqueratinización conjuntival, con una AV final de 8/10 en AO.
Varón de 38 años que acude a urgencias de nuestro hospital por empeoramiento de la clínica miccional y fiebre de hasta 38ºC.
Llevaba en tratamiento antibiótico con levofloxacino 5 días, por un diagnóstico mediante sedimento patológico y cortejo clínico de disuria y polaquiuria de prostatitis aguda, sin obtener urocultivo.
Acude al hospital por mala evolución clínica con imposibilidad para la micción, dolor testicular bilateral y perineal y empeoramiento del estado general.
A la exploración, se evidencia una temperatura de 38,6ºC, constantes vitales mantenidas y presencia de una tumefacción en la zona perineal con enrojecimiento y calor local.
No se pudo realizar tacto rectal debido al intenso dolor que le produjo el intento.
En las pruebas complementarias realizadas, se evidencia una leucocitosis: 18.000 leuc/mm3, piocitos en el sedimento de orina estando el resto de parámetros dentro de la normalidad.
La prueba de imagen diagnostica llevada a cabo es una ecografía abdominal y transperineal, en las que se evidencia presencia de orina en vejiga y un absceso multiloculado prostático.
Sin contraindicación general previa y bajo sedación se realiza de urgencia un drenaje percutáneo del absceso y colocación de un catéter suprapúbico.
Se realiza una punción transperineal ecodirigida obteniendo contenido purulento y se deja "pig-tail" de 7 French como drenaje.
Los cultivos del contenido purulento y de la orina salieron negativos, probablemente falseados por el antibiótico administrado previamente.
La evolución del paciente fue favorable, disminuyendo el débito del "pig-tail" durante 24 horas y retirándose posteriormente.
Encontrándose afebril y con micción uretral normal fue dado de alta comprobándose ecográficamente al mes la normalidad de la zona prostática.
Un varón de 67 años consultó con el oftalmólogo por presentar en los últimos días dolor en ojo derecho con visión borrosa, lagrimeo incesante y diplopia en la mirada extrema.
En la exploración se observó asimetría ocular marcada con profusión del ojo derecho que presentaba limitación generalizada a la movilidad extrínseca, sobre todo de la abducción, e intenso edema de la conjuntiva que se prolapsaba a través de la hendidura parpebral.
Tras realizarse TC de órbita y descartarse afectación intraorbitaria el paciente fue derivado a Medicina Interna.
Se trataba de un varón fumador de 30 cigarrillos diarios desde la juventud y sin otros antecedentes de interés.
En la anamnesis, además de los síntomas oculares motivo de la consulta, refirió haber presentado cierta dificultad respiratoria y disfonia, pero sin dolor torácico, hemoptisis, fiebre ni otros síntomas sistémicos.
En la exploración física su estado general era bueno y no presentaba signos de incremento del trabajo respiratorio.
En la exploración física se observaba, además de las alteraciones del ojo derecho, un llamativo aumento de volumen de la parte derecha de la cara y del cuello.
La vena yugular derecha se mantenía visible e ingurgitada de forma continua y a nivel de la sien derecha y del plano torácico anterior se podía apreciar la dilatación de la red venosa superficial.
A la palpación del cuello se apreciaba una tumoración dura, adherida y no dolorosa a nivel de la fosa supraclavicular derecha.
Las constantes vitales, la palpación de los huecos axilares y la exploración pulmonar, cardiaca, abdominal y de las extremidades inferiores no mostraron hallazgos de interés.
En las exploraciones complementarias, el hemograma, el estudio de coagulación, el perfil bioquímico incluyendo marcadores tumorales y la gasometría arterial fueron normales.
En la radiografía de tórax se apreciaba ensanchamiento mediastínico a expensas del hilio derecho.
En la TC cérvico-torácica se observaron múltiples imágenes nodulares en el lóbulo superior del pulmón derecho, conglomerado adenopático ocupando el mediastino anterior y con extensión craneal hasta la región laterocervical derecha, comprimiendo a la vena yugular derecha, el tronco braquiocefálico izquierdo y la VCS.
En la TC cráneo-orbitaria se apreciaba ligero exoftalmos derecho, con engrosamiento de la vena oftálmica superior y ausencia de tumor orbitario.
Una punción aspiración con aguja fina de la masa adenopática latero-cervical derecha fue diagnóstica de metástasis de carcinoma de células pequeñas.
Varón de 34 años, fumador de 15 cigarros al día, con antecedentes de esofagitis péptica, hernia de hiato y asma bronquial no alérgico.
Padre diabético.
Cuadro de dolor abdominal intenso en flanco izdo, heces pastosas y aumento de los ruidos abdominales, que es valorado en atención primaria interpretando inicialmente el cuadro como posible gastroenteritis aguda.
La exploración evidenciaba leve dolor a la palpación en hemiabdomen izdo y discreto aumento del peristaltismo.
Ante la persistencia del dolor, se solicitan diversas pruebas complementarias.
Mientras está pendiente de nueva valoración, 10 días después de su visita a atención primaria, acude al servicio de Urgencias hospitalarias por presentar de nuevo episodio de intenso dolor abdominal en flanco izquierdo, acompañado en esta ocasión de diaforesis, nerviosismo y palidez cutánea.
Valorado en tres ocasiones en servicios de urgencias, es diagnosticado y tratado como cólico renal.
Presión arterial de 136/95 mm de Hg; frecuencia cardiaca: 89 l/min; temperatura: 37,7o; sudoroso.
A la exploración abdominal presenta dolor en flanco izquierdo con sucusión renal izquierda positiva.
El resto de la exploración física es normal.
Las radiografías de tórax y abdomen son normales.
Se objetiva mínima leucocitosis (10.500), leve hiponatremia y PCR=13.
Al no mostrar mejoría clínica con tratamiento sintomático se realiza ecografía abdomino-pélvica donde se evidencia una tumoración en glándula suprarrenal izquierda.
Tras este resultado se pide TAC donde se objetiva una masa de 6,5 cm de diámetro dependiente de la glándula suprarrenal izquierda que plantea realizar diagnóstico diferencial entre feocromocitoma o carcinoma suprarrenal.
Tras este resultado se deriva al servicio de Urología y de éste al de Medicina Interna para estudio funcional, en el intento de descartar feocromocitoma.
La determinación de metanefrinas y catecolaminas en orina muestra una lectura de más de cinco veces el valor normal para metanefrinas totales en orina y para catecolaminas libres urinarias.
Se diagnostica de masa suprarrenal izquierda funcionante, con marcada elevación de metanefrinas por probable feocromocitoma.