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Granada.
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España), observándose expresión generalizada de vimentina, focal de citoqueraina 7 y EMA en las células epiteliales, y CD34 en el componente estromal.
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La paciente cursa tras la intervención sin incidentes destacables y se encuentra asintomática a los 24 meses de la intervención.
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Describimos la técnica empleada en el caso de una paciente de 23 años de edad, que acude a consulta por sufrir amenorrea primaria.
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Su fenotipo era femenino, con genitales externos normales y genitales internos con ausencia de vagina.
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La ecografía abdomino-pélvica informó de útero aplásico y microlitiasis renal bilateral; la urografía excretora fue normal; TAC abdominal fue también normal y pélvico mostró la existencia de un útero hipoplásico.
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La radiografía de la mano izquierda marcaba una edad ósea aproximada de 17 años.
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La radiología simple de columna dorso-lumbar presentaba escoliosis lumbar derecha y asimetría de crestas ilíacas.
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El estudio de colon por enema opaco fue normal y en el tacto rectal no se detectaron genitales internos.
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Los estudios complementarios: perfil hormonal con FSH, LH, estradiol, progesterona, testosterona, prolactina, fueron normales.
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La paciente fue estudiada arduamente y enviada para evaluación médica a los Servicios de Ginecología, Endocrinología y Psicología, hasta completar el diagnóstico final de Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser y fue remitida a Cirugía Plástica para reconstrucción vaginal.
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Se realizó técnica de McIndoe, con la modificación que a continuación se describe: toma y aplicación de injertos cutáneos de espesor parcial de las regiones glúteas, que se reticularon manualmente y se fijaron a una capa de esponjas de gel hemostático con la finalidad de garantizar el contacto íntimo de los injertos con las paredes vaginales recién conformadas.
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En total se tomaron 2 láminas rectangulares de 8 x 6 cm de esponja de gel hemostático Gelfoam®, que se suturaron entre sí con hilos reabsorbibles del tipo monocryl 3-0 y se colocaron sobre el conformador de silicona para adoptar su forma simulando un forro.
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Los injertos se fijaron al conformador previamente cubierto con las esponjas de Gelfoam®, también mediante suturas reabsorbibles.
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Llevamos a cabo la creación del nuevo túnel vaginal mediante disección roma según técnica descrita por el autor original, con una dimensión de 12 cm de profundidad y aproximadamente 6 cm de diámetro, sin eventualidades en el intraoperatorio y con colocación del dispositivo ya mencionado, fijado a las neoparedes vaginales con sutura no absorbible del tipo nylon 3-0.
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Finalmente, colocamos cura compresiva externa con compresas y una capa de adhesivo transparente y suspensorio tipo faja.
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La cura inicial se descubrió a los 10 días de postoperatorio, encontrando integración de los injertos al 100 %.
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Colocamos nuevamente el conformador para que lo mantuviera así durante 4 semanas más de uso continuo y posteriormente se indicaron 3 semanas de uso del conformador durante la noche.
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A los 3 meses de postoperatorio, se le indicó iniciar relaciones sexuales que ya había aceptado programar a fin de obtener los mejores resultados posibles de la técnica, evitando estenosis vaginal.
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Al año de la intervención, la paciente tiene vida sexual activa con postoperatorio satisfactorio.
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Mujer de 57 años de edad, en cuya historia clínica destaca el antecedente de paraganglioma de cuerpo carotídeo en la hermana de la paciente, a la que se trató con resección quirúrgica de la lesión.
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Acude al servicio por presentar aumento de volumen cervical del lado izquierdo anterior al esternocleidomastoideo de 5 años de evolución, crecimiento lento, firme a la palpación, móvil en sentido anteroposterior, con reciente odinofagia y disfonía.
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La tomografía computarizada con medio de contraste muestra una imagen lobulada hiperdensa, bien delimitada de 29,7 × 33,3 mm, localizada en la bifurcación carótida, sin aparente afectación de la vía aérea.
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La angiografía muestra una imagen típica de "lira", en la que la lesión ovoide muestra una hipercaptación homogénea del contraste, así como una apertura de la bifurcación carotídea.
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De acuerdo a los hallazgos clínicos y de imagen, se realiza el diagnóstico de paraganglioma de cuerpo carotídeo.
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Debido al tamaño de la lesión, se realiza embolización selectiva con espuma de polidocanol y, 48 horas después, bajo anestesia general e intubación orotraqueal, se realiza resección quirúrgica de la lesión con abordaje laterocervical anterior al músculo esternocleidomastoideo, disección por planos hasta ubicar la lesión, la cual se reseca completamente con disección subadventicia ; se ligan ramos carotídeos colaterales con fines hemostáticos manteniendo la integridad de las arterias carótidas.
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El espécimen obtenido se envía para estudio histopatológico, en el cual se observa la presencia de acúmulos o nidos de células ovales con núcleos uniformes hipercromáticos rodeados por estroma vascular, que conforman el patrón de Zellballen, el patrón clásico del paraganglioma de cuerpo carotídeo.
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Mujer de 56 años de edad, con antecedentes de tuberculosis pulmonar residual, carcinoma vesical intervenido en dos ocasiones y tratado actualmente con instilación local de mitomicina, diabetes mellitus, hipertensión arterial e hiperuricemia, desde hace un mes en tratamiento con alopurinol, ha acudido a urgencias en varias ocasiones a lo largo de 10 días, por crisis de disnea junto con erupción cutánea y se ha tratada desde el inicio del cuadro con corticoides a dosis altas, antihistamínicos y aerosolterapia.
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Ingresó en UCI con sospecha de NET, presentando erupción eritematosa maculopapulosa y ampollosa en el 70% de la superficie corporal, signo de Nikolsky positivo; insuficiencia respiratoria tipo I, insuficiencia renal leve y tendencia a hipotensión.
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Se inició tratamiento de soporte y ciclosporina A. La paciente ha evolucionado favorablemente, se han reepitelizado completamente las lesiones cutáneas a los 21 días de su ingreso en UCI, y se ha podido darle el alta a planta.
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Un varón de 30 años de edad sufrió un accidente durante la carga de un fusil de pesca submarina en su casa.
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Se avisó a emergencias.
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Después del protocolo "A, B, C" el examen clínico del paciente mostraba únicamente una herida penetrante a nivel de la región submandibular.
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El tamaño aproximado del arpón era de 80 cm de largo y 1 cm de diámetro con un trayecto intracraneal de unos 15 cm.
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Los bomberos cortaron cuidadosamente el arpón para facilitar el traslado del paciente al hospital.
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El paciente estaba hemodinámicamente estable, alerta y orientado (Glasgow 15), sin déficit neurológico y sin sangrado activo.
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Presentaba coágulos de sangre en el canal auditivo izquierdo.
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No había salida de líquido cefalorraquídeo por la herida de entrada ni por el conducto auditivo externo.
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La radiografía lateral de cráneo mostraba la trayectoria, la dirección y la existencia de mecanismo de barba en el arpón.
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Se realizó un TAC de urgencia que ponía de manifiesto la dirección de la flecha.
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El orificio de entrada estaba en la región submaxilar izquierda y penetraba hasta el sifón carotideo del peñasco del hueso temporal izquierdo, pasando muy cerca del seno petroso.
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La aleta del arpón se encontraba a nivel del cóndilo mandibular izquierdo en su cara interna.
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Bajo anestesia general e intubación nasotraqueal, el paciente fue colocado en posición supina y posición neutra de la cabeza.
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La posición del arpón, adyacente al cóndilo mandibular izquierdo dificultaba la apertura oral.
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A pesar de ello, el acceso se realizó por vía intraoral a nivel de pilar amigdalino izquierdo.
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Se practicó una incisión de 4 cm.
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Por este abordaje se procedió a realizar una exposición del arpón a nivel del mecanismo de la aleta.
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Posteriormente se procedió a la inactivación del mecanismo barba del arpón mediante una ligadura con hilo de acero.
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Por último y bajo control intraoral, se extrajo el arpón en el sentido contrario a su entrada.
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No se observó salida de líquido cefalorraquídeo por la herida de entrada ni por el acceso intraoral.
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Se suturó entonces con vicryl 3/0 la herida intraoral y con vicryl 4/0 el subcutáneo, y con prolene 4/0 la herida submandibular.
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Inmediatamente después de la operación se le practicó un TAC de control en el que solo se observa un pequeño neumoencéfalo.
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El paciente se mantuvo en observación durante 24 horas sin mostrar focalidad neurológica.
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Posteriormente, pasó a planta y fue dado de alta en el día 3 postoperatorio sin ningún tipo de trastorno neurológico.
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No se reportaron complicaciones.
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Un mes más tarde, se le realizó una audiometría que ponía de manifiesto una pérdida de audición conductiva del 60% en el oído izquierdo.
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Actualmente el paciente lleva una vida normal y está únicamente a la espera de una prótesis auditiva.
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El paciente, un varón de 55 años sin alergias conocidas diagnosticado de adenocarcinoma gástrico, ingresa en noviembre de 2001 en el Servicio de Digestivo del Hospital Son Dureta donde se le practica una gastrectomía subtotal con reconstrucción del tránsito mediante gastroyeyunostomía Billroth II.
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Cinco días después de la intervención quirúrgica la situación clínica del paciente requiere la prescripción de nutrición artificial, iniciándose la administración de NPT por vía central.
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El preparado administrado es Kabimix® (ver composición detallada en tabla I), una dieta de 2.553 kilocalorías suplementada en el Servicio de Farmacia con un preparado multivitamínico (PMV) (Cernevit®) y oligoelementos (Addamel®) en régimen de días alternos.
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A las 48 horas de la instauración de la alimentación parenteral, se decide cambiar el tipo de dieta, a fin de administrar una fórmula más ajustada a los requerimientos nutricionales del paciente por lo que el paciente recibe la fórmula Kabiven® suplementada con los mismos PMV y oligoelementos en días alternos empezando por las vitaminas.
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A las 24 horas del inicio de la infusión de esta dieta, el paciente presenta una importante erupción cutánea pruriginosa diseminada que requiere la administración de dexclorfeniramina oral.
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Complicaciones mecánicas causan la pérdida de la vía central decidiéndose la retirada de la NPT e iniciándose la tolerancia oral.
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Al octavo día de la intervención quirúrgica el paciente refiere dolor abdominal intenso que obliga a una laparotomía exploratoria detectándose un absceso con colección biliar.
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Se reinicia la NPT administrando la dieta Kabiven® suplementada con el PMV citado.
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A las pocas horas del inicio de la infusión se produce un nuevo episodio de erupción cutánea pruriginosa diseminada que conlleva la suspensión definitiva de la NPT.
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En marzo de 2003 el paciente acude al servicio de urgencias del citado hospital por fiebre y dolor abdominal, siendo diagnosticado de colangitis e ingresado a cargo del Servicio de Digestivo.
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Junto al tratamiento antibiótico y analgésico se indica dieta absoluta y, debido al antecedente de hipersensibilidad, se evita la prescripción de NPT, administrándose una solución de aminoácidos y glucosa (Aminoven®, tabla III), sin que se observe eritema o el paciente refiera prurito.
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A las 48 horas se añade emulsión lipídica (Intralipid® 10%, tabla III) por vía central sin ninguna complicación.
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Se decide en esta ocasión no administrar al paciente el PMV ni los oligoelementos.
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Tras varios días de ingreso, se objetiva progresión del proceso neoformativo gástrico siendo el paciente exitus en abril de 2003.
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Mujer de 38 años de edad, primigesta de 40 semanas, con antecedentes de diabetes gestacional controlada, que ingresa en el hospital por cuadro de hipertensión arterial, con cifras de 150/95 mmHg.
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Se realiza tratamiento con infusión intravenosa de labetalol.
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Tras el fracaso de la inducción del parto con prostaglandinas, se le realiza cesárea, durante la cual se produjo una hemorragia intensa por atonía, ante lo que se decide practicar una histerectomía subtotal.
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En situación de inestabilidad hemodinámica intensa y con signos de coagulopatía, ingresa en la unidad de cuidados intensivos, donde se realiza una tomografía computarizada (TC) abdomino-pélvico que informa de hematoma subcapsular hepático de 6,7 × 15 × 19 cm con áreas sugestivas de sangrado reciente, que comprime el lóbulo hepático derecho.
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Por indicación de cirugía se trata con medidas conservadoras, ante lo que se consigue una situación hemodinámica estable de la paciente, con disminución progresiva del hematoma subcapsular hepático según control por TC.
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Se realiza un análisis que pone de manifiesto: disminución del hematocrito, 18%; bilirrubina total, 5,1 mg/dl; GOT, 815 U/l; y trombocitopenia (55.000 plaquetas/ml), por lo que se procede a realizar una transfusión de plaquetas.
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Dada la favorable evolución clínica y ecográfica se decide el traslado de la paciente a planta, y el día anterior a recibir el alta médica, 11 días tras el parto, estando acostada y hablando con su marido, comienza a sentirse mal, con sensación disneica y pérdida de la consciencia.
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Tras la realización de maniobras de reanimación cardiopulmonar, la paciente fallece y se decide no certificar la defunción por muerte súbita en una enferma estable.
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Hallazgos de la autopsia En el examen externo destacaba el cadáver muy pálido con livideces poco intensas.
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El examen interno puso de manifiesto: - Hemoperitoneo de sangre líquida de 950 cm3.
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- Hígado aumentado de tamaño y peso, de 2.390 gramos, que presentaba un desgarro de la cápsula de Glisson en la porción superior de la cara anterior de los segmentos VII y VIII del lóbulo derecho.
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- Gran hematoma subcapsular extendido a casi la totalidad de la cara superior y posterior del lóbulo derecho hepático, con dimensiones aproximadas de 22 cm de diámetro longitudinal, 15 cm de diámetro transversal y unos 3 cm de espesor máximo.
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- Palidez visceral generalizada.
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Se remitió el hígado completo para estudio histopatológico, evidenciándose un parénquima hepático muy alterado con destrucción de la arquitectura normal, necrosis periportal e intraparenquimatosa, y depósito de fibrina intrasinusoidal.
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Todos los hallazgos son compatibles con una rotura espontánea del hígado asociada probablemente a un síndrome HELLP.
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Por tanto, se estableció como causa de la muerte un shock hemorrágico secundario a una rotura espontánea hepática, provocada por un hematoma subcapsular en el contexto de un síndrome HELLP.
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Varón de 35 años diagnosticado de espondilitis anquilosante HLA B27 positiva en 2011.
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Una ecografía abdominal mostró múltiples quistes hepáticos y renales.
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Riñón derecho de 18cm e izquierdo de 19cm.
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Ante ausencia de historia familiar de enfermedades quísticas, se diagnostica de enfermedad poliquística por mutación de novo.
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En marzo de 2011 inicia tratamiento con adalimumab (Humira®) 40mg cada 15 días.
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En ese momento presenta: hemoglobina (Hb) 12,4g/dl, creatinina (Cr) 2,3mg/dl, filtrado glomerular estimado (FGe) MDRD (Modification of Diet in Renal Disease) 34ml/min/1,73m2, proteinuria de 10mg/dl.
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En septiembre de 2011 muestra: Cr 3,24mg/dl, FGe MDRD 23ml/min/1,73m2, proteinuria 1,78g/24 h.
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Se suspende el tratamiento en enero de 2012 por el desarrollo de polineuropatía y púrpura.
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En febrero de 2012 una resonancia magnética nuclear (RMN) demuestra riñón derecho de 18cm (volumen de 2450ml) y riñón izquierdo de 18cm (2250ml).
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En abril de 2012 se inicia Golimumab (Simponi®) 50mg cada cinco semanas.
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Se administran seis dosis y se suspende en septiembre de 2012, al referir el paciente un llamativo aumento del diámetro abdominal y hernia umbilical que se relaciona directamente con la administración del fármaco.
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En diciembre de 2012 se administra una última dosis.
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En marzo de 2013, una nueva RMN demuestra riñón derecho de 25,4cm con un volumen de 3899ml y riñón izquierdo de 24,1cm con un volumen de 2739ml y discreto aumento en mucha menor cuantía de los quistes hepáticos.
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