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Acude al hospital por mala evolución clínica con imposibilidad para la micción<SPLIT>, dolor testicular bilateral y perineal y empeoramiento del estado general<SPLIT>.
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A la exploración<SPLIT>, se evidencia una temperatura de 38,6<SPLIT>ºC<SPLIT>, constantes vitales mantenidas y presencia de una tumefacción en la zona perineal con enrojecimiento y calor local<SPLIT>.
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No se pudo realizar tacto rectal debido al intenso dolor que le produjo el intento<SPLIT>.
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En las pruebas complementarias realizadas<SPLIT>, se evidencia una leucocitosis<SPLIT>: 18.000 leuc<SPLIT>/<SPLIT>mm3<SPLIT>, piocitos en el sedimento de orina estando el resto de parámetros dentro de la normalidad<SPLIT>.
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La prueba de imagen diagnostica llevada a cabo es una ecografía abdominal y transperineal<SPLIT>, en las que se evidencia presencia de orina en vejiga y un absceso multiloculado prostático<SPLIT>.
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Sin contraindicación general previa y bajo sedación se realiza de urgencia un drenaje percutáneo del absceso y colocación de un catéter suprapúbico<SPLIT>.
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Se realiza una punción transperineal ecodirigida obteniendo contenido purulento y se deja "<SPLIT>pig-tail<SPLIT>" de 7 French como drenaje<SPLIT>.
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Los cultivos del contenido purulento y de la orina salieron negativos<SPLIT>, probablemente falseados por el antibiótico administrado previamente<SPLIT>.
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La evolución del paciente fue favorable<SPLIT>, disminuyendo el débito del "<SPLIT>pig-tail<SPLIT>" durante 24 horas y retirándose posteriormente<SPLIT>.
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Encontrándose afebril y con micción uretral normal fue dado de alta comprobándose ecográficamente al mes la normalidad de la zona prostática<SPLIT>.
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Un varón de 67 años consultó con el oftalmólogo por presentar en los últimos días dolor en ojo derecho con visión borrosa<SPLIT>, lagrimeo incesante y diplopia en la mirada extrema<SPLIT>.
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En la exploración se observó asimetría ocular marcada con profusión del ojo derecho que presentaba limitación generalizada a la movilidad extrínseca<SPLIT>, sobre todo de la abducción<SPLIT>, e intenso edema de la conjuntiva que se prolapsaba a través de la hendidura parpebral<SPLIT>.
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Tras realizarse TC de órbita y descartarse afectación intraorbitaria el paciente fue derivado a Medicina Interna<SPLIT>.
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Se trataba de un varón fumador de 30 cigarrillos diarios desde la juventud y sin otros antecedentes de interés<SPLIT>.
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En la anamnesis<SPLIT>, además de los síntomas oculares motivo de la consulta<SPLIT>, refirió haber presentado cierta dificultad respiratoria y disfonia<SPLIT>, pero sin dolor torácico<SPLIT>, hemoptisis<SPLIT>, fiebre ni otros síntomas sistémicos<SPLIT>.
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En la exploración física su estado general era bueno y no presentaba signos de incremento del trabajo respiratorio<SPLIT>.
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En la exploración física se observaba<SPLIT>, además de las alteraciones del ojo derecho<SPLIT>, un llamativo aumento de volumen de la parte derecha de la cara y del cuello<SPLIT>.
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La vena yugular derecha se mantenía visible e ingurgitada de forma continua y a nivel de la sien derecha y del plano torácico anterior se podía apreciar la dilatación de la red venosa superficial<SPLIT>.
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A la palpación del cuello se apreciaba una tumoración dura<SPLIT>, adherida y no dolorosa a nivel de la fosa supraclavicular derecha<SPLIT>.
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Las constantes vitales<SPLIT>, la palpación de los huecos axilares y la exploración pulmonar<SPLIT>, cardiaca<SPLIT>, abdominal y de las extremidades inferiores no mostraron hallazgos de interés<SPLIT>.
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En las exploraciones complementarias<SPLIT>, el hemograma<SPLIT>, el estudio de coagulación<SPLIT>, el perfil bioquímico incluyendo marcadores tumorales y la gasometría arterial fueron normales<SPLIT>.
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En la radiografía de tórax se apreciaba ensanchamiento mediastínico a expensas del hilio derecho<SPLIT>.
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En la TC cérvico-torácica se observaron múltiples imágenes nodulares en el lóbulo superior del pulmón derecho<SPLIT>, conglomerado adenopático ocupando el mediastino anterior y con extensión craneal hasta la región laterocervical derecha<SPLIT>, comprimiendo a la vena yugular derecha<SPLIT>, el tronco braquiocefálico izquierdo y la VCS<SPLIT>.
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En la TC cráneo-orbitaria se apreciaba ligero exoftalmos derecho<SPLIT>, con engrosamiento de la vena oftálmica superior y ausencia de tumor orbitario<SPLIT>.
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Una punción aspiración con aguja fina de la masa adenopática latero-cervical derecha fue diagnóstica de metástasis de carcinoma de células pequeñas<SPLIT>.
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Varón de 34 años<SPLIT>, fumador de 15 cigarros al día<SPLIT>, con antecedentes de esofagitis péptica<SPLIT>, hernia de hiato y asma bronquial no alérgico<SPLIT>.
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Padre diabético<SPLIT>.
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Cuadro de dolor abdominal intenso en flanco izdo<SPLIT>, heces pastosas y aumento de los ruidos abdominales<SPLIT>, que es valorado en atención primaria interpretando inicialmente el cuadro como posible gastroenteritis aguda<SPLIT>.
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La exploración evidenciaba leve dolor a la palpación en hemiabdomen izdo y discreto aumento del peristaltismo<SPLIT>.
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Ante la persistencia del dolor<SPLIT>, se solicitan diversas pruebas complementarias<SPLIT>.
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Mientras está pendiente de nueva valoración<SPLIT>, 10 días después de su visita a atención primaria<SPLIT>, acude al servicio de Urgencias hospitalarias por presentar de nuevo episodio de intenso dolor abdominal en flanco izquierdo<SPLIT>, acompañado en esta ocasión de diaforesis<SPLIT>, nerviosismo y palidez cutánea<SPLIT>.
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Valorado en tres ocasiones en servicios de urgencias<SPLIT>, es diagnosticado y tratado como cólico renal<SPLIT>.
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Presión arterial de 136/95 mm de Hg<SPLIT>; frecuencia cardiaca<SPLIT>: 89 l<SPLIT>/<SPLIT>min<SPLIT>; temperatura<SPLIT>: 37,7<SPLIT>o<SPLIT>; sudoroso<SPLIT>.
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A la exploración abdominal presenta dolor en flanco izquierdo con sucusión renal izquierda positiva<SPLIT>.
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El resto de la exploración física es normal<SPLIT>.
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Las radiografías de tórax y abdomen son normales<SPLIT>.
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Se objetiva mínima leucocitosis (<SPLIT>10.500<SPLIT>)<SPLIT>, leve hiponatremia y PCR<SPLIT>=<SPLIT>13<SPLIT>.
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Al no mostrar mejoría clínica con tratamiento sintomático se realiza ecografía abdomino-pélvica donde se evidencia una tumoración en glándula suprarrenal izquierda<SPLIT>.
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Tras este resultado se pide TAC donde se objetiva una masa de 6,5 cm de diámetro dependiente de la glándula suprarrenal izquierda que plantea realizar diagnóstico diferencial entre feocromocitoma o carcinoma suprarrenal<SPLIT>.
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Tras este resultado se deriva al servicio de Urología y de éste al de Medicina Interna para estudio funcional<SPLIT>, en el intento de descartar feocromocitoma<SPLIT>.
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La determinación de metanefrinas y catecolaminas en orina muestra una lectura de más de cinco veces el valor normal para metanefrinas totales en orina y para catecolaminas libres urinarias<SPLIT>.
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Se diagnostica de masa suprarrenal izquierda funcionante<SPLIT>, con marcada elevación de metanefrinas por probable feocromocitoma<SPLIT>.
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Una vez integrado el diagnóstico de feocromocitoma se decide practicar adrenalectomía total izquierda laparoscópica previo bloqueo con dosazoxina 4 mg<SPLIT>/<SPLIT>día<SPLIT>.
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El análisis anatomopatológico de los hallazgos quirúrgicos demuestra que se trata de un feocromocitoma maligno de 130 g y 6 x 6 cm<SPLIT>, con extensa necrosis<SPLIT>, marcado pleomorfismo celular<SPLIT>, abundantes mitosis atípicas (<SPLIT><<SPLIT>50 x 10 cga<SPLIT>)<SPLIT>, invasión capsular y un trombo tumoral en una vena de grueso calibre (<SPLIT>la vena clampada<SPLIT>)<SPLIT>, sin extensión extraadrenal<SPLIT>.
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El periodo transoperatorio transcurre sin complicaciones<SPLIT>.
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Durante todo el proceso el paciente presenta cifras tensionales normales con buen estado general<SPLIT>, y no se lleva a cabo ningún tratamiento<SPLIT>.
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Presentamos el caso clínico de una mujer de 50 años de edad<SPLIT>, de profesión equilibrista funambulista<SPLIT>, sin antecedentes personales de interés<SPLIT>, que desarrolló progresivamente<SPLIT>, en el curso de unos 10 años<SPLIT>, una malformación del cuero cabelludo consistente en una masa irregular frontal izquierda<SPLIT>, de aproximadamente 12x11 cm en sus ejes principales<SPLIT>, pulsátil<SPLIT>, con importante desarrollo de la trama vascular de la calota craneal<SPLIT>, a cargo de las arterias temporales superficiales y sus ramas venosas de retorno<SPLIT>.
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En la anamnesis<SPLIT>, la paciente recuerda un antecedente traumático hacía 12 años<SPLIT>, con contusión frontal<SPLIT>, tras lo cual sufrió un importante hematoma subgaleal bifrontal<SPLIT>, que se resolvió de manera conservadora en el curso de aproximadamente dos meses<SPLIT>.
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Aparte de este incidente<SPLIT>, no refiere otra sintomatología y la exploración física y neurológica es normal<SPLIT>.
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Ante la sospecha de malformación arteriovenosa traumática se solicitan pruebas de imagen<SPLIT>.
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En la RM cerebral no se evidenciaron alteraciones significativas y en la angiografía cerebral de los territorios de la arteria carótida interna y externa se demostró un nido vascular epicraneal frontal izquierdo<SPLIT>, con aportes vasculares extracraneales a cargo de ambas arterias temporales superficiales<SPLIT>, y aportes provenientes de la circulación intracraneal a cargo de ramas meníngeas transoseas provenientes de las arterias etmoidales y dependientes a su vez de las dos arterias oftálmicas<SPLIT>, izquierda y derecha<SPLIT>.
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No se llevó a cabo la embolización ni de las ramas provenientes de los aportes intracraneales debido al alto riesgo de amaurosis de uno o ambos ojos<SPLIT>, ni de las extracraneales<SPLIT>, por considerarse posible la resección de la MAV mediante la intervención quirúrgica exclusivamente<SPLIT>.
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Se realizó un incisión bicoronal<SPLIT>, por detrás del nido<SPLIT>, accediendo bilateralmente a las ramas nutricias de la MAV<SPLIT>, para primero ligarlas y seccionarlas y así disminuir el aporte sanguíneo a la lesión y hacer posible la resección de la misma con un sangrado controlado<SPLIT>.
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El nido se encontraba por fuera del pericráneo y bajo el tejido celular subcutáneo<SPLIT>, y mostraba<SPLIT>, irrigación a través de la calota<SPLIT>, desde las ramas intracraneales que evidenciaba la angiografía previa<SPLIT>.
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Se utilizó coagulación por radiofrecuencia<SPLIT>, tanto mono como bipolar y cera de hueso para controlar la hemorragia<SPLIT>.
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Se realizó la resección de todos los vasos sanguíneos subcutáneos<SPLIT>, y sólo en algunas zonas aisladas y puntuales llegaron a evidenciarse folículos pilosos<SPLIT>.
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Durante la cirugía fue preciso transfundir con dos concentrados de hematíes<SPLIT>, utilizándose<SPLIT>, además<SPLIT>, un recuperador sanguíneo (<SPLIT>ORTHOPAT HAEMONETICS<SPLIT>) para un mejor control de la pérdida de sangre<SPLIT>.
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El cuero cabelludo se suturó a la manera habitual por planos y la piel con agrafes<SPLIT>.
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Durante el postoperatorio no se produjeron complicaciones neurológicas y la herida cicatrizó adecuadamente<SPLIT>, sin desarrollar zonas de necrosis ni alopecia<SPLIT>.
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El resultado cosmético fue excelente<SPLIT>.
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Después de un año no ha mostrado recidiva<SPLIT>.
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Mujer de 78 años<SPLIT>, 40 kilogramos de peso y 1,65 m de altura<SPLIT>, con antecedentes de gastrectomía por úlcera gástrica con reconstrucción tipo Billroth II hace más de 30 años<SPLIT>, que se convierte a Y de Roux posteriormente por reflujo alcalino<SPLIT>.
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Un año después comienza con cuadros suboclusivos<SPLIT>, llegando a precisar cirugía por obstrucción intestinal<SPLIT>.
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Secundariamente presenta malnutrición con hipoalbuminemia grave<SPLIT>, anemia de trastornos crónicos severa<SPLIT>, úlceras por presión en región sacra y talones<SPLIT>, incontinencia urinaria y síndrome de inmovilidad<SPLIT>.
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Destaca además TBC renal hace mas de 20 años<SPLIT>, con pielonefritis de repetición<SPLIT>, que precisó cirugía por estenosis ureteral<SPLIT>.
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Ingresa por anemización con una hemoglobina de 4,8 g<SPLIT>/<SPLIT>dl (<SPLIT>VN<SPLIT>: 12-18 gr<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>) secundaria a sangrado digestivo<SPLIT>.
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Presenta desnutrición proteico-calórica grave (<SPLIT>IMC<SPLIT>: 14,7 kg<SPLIT>/<SPLIT>m2<SPLIT>)<SPLIT>, con albúmina de 2,48 g<SPLIT>/<SPLIT>dl (<SPLIT>VN<SPLIT>: 3,30-5,20 g<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>)<SPLIT>.
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Al ingreso porta sondaje vesical con orina en bolsa recolectora de color morada<SPLIT>.
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Tres meses antes<SPLIT>, había ingresado por cuadro de anasarca en relación con desnutrición por síndrome malabsortivo<SPLIT>, y en ese momento se inició la administración de suplementos nutricionales hipercalóricos<SPLIT>/<SPLIT>hiperproteicos (<SPLIT>Fortimel<SPLIT>® 1 cada 8 horas<SPLIT>)<SPLIT>.
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La tabla I refleja la mejoría de los marcadores nutricionales bioquímicos desde este primer ingreso y el inicio de los suplementos nutricionales hasta el alta del hospital<SPLIT>.
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Durante el primer ingreso precisó un sondaje vesical para control de diuresis<SPLIT>, que se mantuvo posteriormente para favorecer la curación de las úlceras en región sacra<SPLIT>.
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Poco antes del alta se objetivó el color morado de la orina en la bolsa del sondaje vesical<SPLIT>, por lo que empíricamente se administró fosfomicina en pauta larga por sospecha de infección del tracto urinario<SPLIT>.
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En el presente ingreso se evidencia la persistencia del color morado de la orina en la bolsa de la sonda vesical a pesar del tratamiento antibiótico<SPLIT>.
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La paciente describe haber notado este cambio en la coloración desde el alta previa y que éste persiste al cambiar la misma<SPLIT>, reapareciendo a los tres o cuatro días de cada cambio<SPLIT>.
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No presentó fiebre ni leucocitosis en ningún momento<SPLIT>.
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El análisis bioquímico de la orina muestra un pH alcalino (<SPLIT>8,5<SPLIT>)<SPLIT>, que se puede observar también en los análisis de meses previos<SPLIT>.
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Además en el sedimento se encuentran cristales de fosfato amónico magnésico<SPLIT>, 10-25 hematíes por campo<SPLIT>, 10-25 leucocitos por campo y bacteriuria abundante<SPLIT>.
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La reacción de nitritos es negativa<SPLIT>.
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En el urocultivo se aisla Proteus vulgaris<SPLIT>, resistente a fosfomicina<SPLIT>.
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Se inicia tratamiento con ciprofloxacino (<SPLIT>sensible según antibiograma<SPLIT>) y cambio de la sonda vesical<SPLIT>.
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A las 48 horas la orina adquiere un color normal<SPLIT>.
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Niña de 20 meses que ingresa por síndrome febril prolongado de 5 meses de evolución<SPLIT>, intermitente en los primeros meses y constante en los 2 siguientes<SPLIT>, con temperatura máxima menor de 39<SPLIT>o e intermitente en los dos últimos meses<SPLIT>.
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Presenta exantema maculopapuloeritematoso<SPLIT>, evanescente en tronco y parte proximal de extremidades<SPLIT>, linfadenopatías desde los 13 meses de edad<SPLIT>, afectando a ganglios cervicales<SPLIT>, axilares e inguinales y hepatomegalia<SPLIT>.
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En los datos analíticos se observa anemia (<SPLIT>9,3 g<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>)<SPLIT>, leucocitosis (<SPLIT>27.340<SPLIT>/<SPLIT>mm3<SPLIT>) y VSG aumentada<SPLIT>.
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Las manifestaciones clínicas y analíticas sugieren AlJs<SPLIT>, iniciándose tratamiento con prednisona oral a 2 mg<SPLIT>/<SPLIT>kg<SPLIT>/<SPLIT>día (<SPLIT>10 mg cada 12 horas<SPLIT>)<SPLIT>.
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Al mes se reduce la dosis añadiéndose un antagonista de receptor de interleucina 1 (<SPLIT>Anakinra<SPLIT>) a 1 mg<SPLIT>/<SPLIT>kg<SPLIT>/<SPLIT>día por vía subcutánea<SPLIT>.
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Tras 2 semanas de tratamiento presenta hipertransaminemia de probable etiología viral<SPLIT>, retirándose el anakinra<SPLIT>, lo que ocasiona un empeoramiento clínico con reaparición de lesiones cutáneas<SPLIT>, artralgias y febrícula<SPLIT>, necesitando altas dosis de corticoides para el control de la enfermedad<SPLIT>, por lo que se solicita a la Comisión de Farmacia y Terapéutica (<SPLIT>CFT<SPLIT>) del Hospital el uso fuera de indicación de canakinumab<SPLIT>.
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Canakinumab es un anticuerpo monoclonal completamente humano que se une con alta afinidad a la interleucina humana-1 beta<SPLIT>, neutralizando así su actividad biológica4<SPLIT>.
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En el momento de la solicitud canakinumab estaba indicado para el tratamiento de los Síndromes Periódicos Asociados a la Criopirina (<SPLIT>CAPS<SPLIT>) en adultos<SPLIT>, adolescentes y niños a partir de 2 años<SPLIT>, pero se dispone de un estudio5 recién publicado con resultados de este fármaco en AIJ en niños de más de 4 años administrado a 4<SPLIT>mg<SPLIT>/<SPLIT>kg subcutáneo cada 4 semanas<SPLIT>.
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La CFT acuerda aprobarlo y se inicia tratamiento a 2 mg<SPLIT>/<SPLIT>kg cada 4 semanas para comprobar tolerancia<SPLIT>.
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Dado el peso de la paciente<SPLIT>, el Servicio de Farmacia reformula el vial para poder utilizarlo en varias dosis y ser más eficiente<SPLIT>.
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Se observa una adecuada tolerancia y buena respuesta al biológico a dosis de 2 mg<SPLIT>/<SPLIT>kg<SPLIT>/<SPLIT>4 semanas<SPLIT>, desapareciendo los síntomas<SPLIT>, que permite reducir la dosis de corticoide a 8 mg<SPLIT>/<SPLIT>día<SPLIT>, continuando la buena evolución<SPLIT>.
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Se aumenta la dosis de canakinumab a 3 mg<SPLIT>/<SPLIT>kg<SPLIT>/<SPLIT>4 semanas y se desecala el corticoide hasta suspender<SPLIT>.
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Tras 6 meses de tratamiento sufre una nueva recaída con febrícula mantenida<SPLIT>, irritabilidad y algunas lesiones cutáneas por lo que se aument la dosis de canakinumab a la óptima prevista de 4 mg<SPLIT>/<SPLIT>kg<SPLIT>/<SPLIT>4 semanas<SPLIT>, reintroduciendo corticoides<SPLIT>.
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La enfermedad se mantuvo estable a pesar de un proceso infeccioso que remite sin complicaciones secundarias<SPLIT>, durante el cual se suspende la administración del biológico<SPLIT>.
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A los 7 meses de tratamiento se añade metotrexate 7,5 mg<SPLIT>/<SPLIT>semanal subcutáneo junto con folinato cálcico<SPLIT>, 7 mg<SPLIT>/<SPLIT>semana<SPLIT>, debido al desarrollo de manifestaciones articulares en codos y carpos que aparecen dolorosos e inflamados<SPLIT>.
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Ocho semanas después se produce un cuadro con alteración de la coagulación e hipertrasaminemia<SPLIT>, probablemente secundario al tratamiento con metotrexate<SPLIT>, y monocitosis que obliga a su ingreso y la suspensión de metotrexate y canakinumab<SPLIT>.
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Durante el ingreso la paciente evoluciona favorablemente y se diagnostica de AlJs de curso poliarticular activa<SPLIT>, por lo que se decide iniciar etanercept 0,4 mg<SPLIT>/<SPLIT>kg<SPLIT>/<SPLIT>semana vía subcutánea para el tratamiento de las manifestaciones articulares<SPLIT>.
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Aunque la respuesta clínica al nuevo biológico es satisfactoria<SPLIT>, se suspende su administración durante 15 días debido a una nueva elevación de las transaminasas hasta su resolución<SPLIT>.
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2 meses después la paciente ingresa para artrocentesis en ambas rodillas<SPLIT>.
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