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+ Un hombre de 54 años, fumador empedernido sin enfermedad subyacente, fue admitido en el hospital local debido a debilidad progresiva de las extremidades inferiores durante 1 mes. No tenía antecedentes de lesiones. Tres meses antes, había experimentado dolor lumbar que se irradiaba a ambas piernas, afectando predominantemente al lado izquierdo. Además, se observaron dificultad para orinar y estreñimiento 1 semana antes del ingreso. La resonancia magnética (MRI) de la columna lumbosacra y torácica reveló una señal T2 anormal hiperintensa, que representa congestión de la médula espinal, que se extendía desde el cono medular hasta el nivel de T7. Se observó un flujo anormal tortuoso y dilatado, que corría desde el nivel de L5 hasta T12 a lo largo de la superficie anterior de la médula espinal []. El diagnóstico preliminar fue SDAVF. El paciente fue trasladado a nuestro instituto y admitido para una investigación adicional. El examen neurológico reveló evidencia de paraparesis espástica (fuerza muscular 4/5), falta de sensación de pinchazo por debajo del nivel L2, hiperreflexia y presencia del signo de Babinski en las extremidades inferiores.
2
+ La angiografía espinal demostró la existencia de la fístula a nivel de L2, por debajo del cono medular, que recibe la irrigación de la arteria segmentaria izquierda L1 con drenaje craneal a través de la vena dilatada paralela, hacia la vena ilíaca común bilateral. Sin cateterización selectiva en ambas arterias ilíacas internas, la aorta inferior y las arterias ilíacas comunes bilaterales, la angiografía no revela más irrigación hacia la fístula. La ASA se originó en la arteria intercostal izquierda T6 sin irrigar la fístula. Inicialmente, interpretamos que esta fístula era una fístula AVF del filum terminale (FTAVF) que se alimentaba de la ASA que provenía de la arteria radicular proximal con drenaje craneal a través de la vena radicular dilatada. Debido a la pequeña distancia y a la distancia de la alimentación, el paciente se sometió a tratamiento quirúrgico. En posición prona, se realizó una laminectomía total de L2 y una laminectomía parcial de L3. Después de la durotomía, se identificó el filum terminale (FT) y no se encontró ninguna fístula o vaso anormal. La fístula se encuentra en la raíz nerviosa caudal equina izquierda, que se alimenta de la arteria radicular proximal con drenaje craneal a través de la vena radicular dilatada. Se observó otra vena radicular arterializada paralela a otra raíz nerviosa caudal equina con origen desconocido. Para evitar lesiones en la raíz nerviosa por calor, se cortó la vena de drenaje proximal dilatada cerca de la fístula en la raíz nerviosa caudal equina con pequeñas pinzas de plata sin usar coagulación bipolar. Se dejó otra vena radicular para una investigación posterior. Después de la operación, el paciente mostró una leve mejoría de sus síntomas. Podía caminar con la ayuda de un andador. Siete días después, se le dio el alta en su casa, debido a que solicitó hacer algunos asuntos personales en su casa.
3
+ La resonancia magnética de seguimiento y la angiografía por resonancia magnética con contraste (MRA) de la columna toracolumbar, obtenidas 3 semanas después de la operación, revelaron una leve regresión de la congestión de la médula espinal y la persistencia de un flujo intradurado desde L5 a L2. Se encontró otra SDAVF en el agujero neural de S1 izquierdo, suministrado por la arteria sacra lateral izquierda (LSA) que se origina en la arteria ilíaca interna izquierda con drenaje venoso en las venas perimedulares a través de la vena radicular dilatada y tortuosa, que probablemente corresponde con otra vena radicular arterializada dilatada encontrada durante la operación [ y ]. Comparando la angiografía de la arteria segmentaria izquierda L1 preoperativa con la MRA de contraste postoperativa, se observó el mismo patrón de drenaje venoso, que representaba el canal venoso medular común compartido []. Se programó una angiografía espinal y una probable embolización en el mismo escenario para otra semana. Pocos días antes de la hospitalización para un tratamiento posterior, la paciente desarrolló pérdida de conciencia en su casa y fue enviada al departamento de urgencias del hospital local y se le intubió rápidamente. Pocos minutos después, la paciente sufrió un paro cardiaco. Se realizó una reanimación cardiopulmonar inmediata sin éxito. Sin una autopsia, la causa de la muerte seguía siendo desconocida.
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1
+ Una mujer asiática de 68 años fue admitida en nuestro hospital con un historial de dos días de fiebre alta, diarrea y náuseas. Los síntomas de la paciente comenzaron un día después de comer pollo y ternera a la parrilla en un restaurante; no obstante, no se quejó de dolor abdominal, vómitos o hematoquecia. La paciente fue diagnosticada con diabetes mellitus a la edad de 50 años, se había sometido a hemodiálisis debido a nefropatía diabética durante los últimos 2 años y se sometía a hemodiálisis tres veces por semana. También se había sometido a una operación de reemplazo de la válvula aórtica mecánica para la estenosis aórtica 7 meses antes de la admisión actual.
2
+ Al ingreso en nuestro hospital, la paciente medía 149 cm y pesaba 61,0 kg (peso seco). La temperatura de la paciente era de 106°F, la presión arterial de 150/90 mmHg, la frecuencia cardiaca de 152/min y la frecuencia respiratoria de 24/min. El examen cardiovascular reveló un soplo sistólico de Levine IV/VI en el segundo espacio intercostal derecho. Sus deposiciones eran ligeramente hipoactivas y el examen físico no reveló ninguna sensibilidad abdominal o rebote. No se observó evidencia de embolización, incluidos el nódulo de Osler, la lesión de Janeway y las petequias. No se observaron otras anormalidades en el examen sistémico. Los exámenes de laboratorio iniciales revelaron los siguientes resultados: hemoglobina, 115 g/L [110-146 g/L]; recuento total de leucocitos, 10300/μL [3500-8200/μL] sin desplazamiento a la izquierda (Myelo 0.5%, Meta 0.5%, Stab 2.0%, Seg 90.0%, Lym 1.5%, Mono 5.5%); recuento normal de plaquetas, 1.42 × 103/μL [1.40-3.89 × 103/μL]; proteína C reactiva significativamente elevada, 18.54 mg/dL [<0.30 mg/dL]; Na 131 mEq/L, K 4.3 mEq/L, Cl 97 mEq/L, HCO3- 18.9 mmol/L; BUN 43.6 mg/dL, Cre 7.25 mg/dL (antes de la hemodiálisis); glucosa en suero, 173 mg/dL; y HbA1c, 7.3% [4.3-5.8%]. Además, la paciente dio negativo para anticuerpos VIH.
3
+ Se sospechó enteritis por salmonella o campilobacter debido al consumo de pollo a la parrilla. Se inició el tratamiento con ciprofloxacina 300 mg q24 horas, ceftriaxona 2 g q24 horas y clindamicina 600 mg q12 horas por vía intravenosa, comenzando el día del ingreso. Tres días después del ingreso, un cultivo de sangre en serie tomado en el ingreso reveló enteritis por salmonella serotipo Enteritidis (O9, H-g) que era sensible a ceftriaxona (MIC <= 1) y ciprofloxacina (MIC <= 0,25) (Tabla). Después de la detección del microorganismo causante, se interrumpió el tratamiento con ciprofloxacina y clindamicina, y el paciente fue tratado con ciprofloxacina sola. Como la válvula aórtica del paciente era una prótesis, y las especies de salmonella tienen una alta afinidad por la íntima intravascular, había preocupación sobre la endocarditis infecciosa de la prótesis. Por lo tanto, el paciente se sometió a una ecocardiografía transtorácica (TTE) el día 7; sin embargo, no se detectaron anomalías mediante TTE. El día 9, el paciente mostró una alteración repentina del estado mental, desviación conjugada izquierda y hemiplejía derecha. La imagen ponderada por difusión del cerebro mediante resonancia magnética mostró un infarto cerebral agudo de la región de la arteria cerebral media (figura). Después de este descubrimiento, se volvió a examinar el TTE, seguido de una ecocardiografía transesofágica (TEE) el día 13. La TEE reveló vegetación flácida en la válvula mitral, que tenía 12 × 8 mm de tamaño (figura). No pudimos encontrar ninguna anomalía de la válvula aórtica reemplazada. Aunque se consideró la cirugía para eliminar la vegetación, el infarto cerebral agudo contraindicó la operación. La dosis de ciprofloxacina se aumentó a 400 mg q24 horas y se combinó con ceftriaxona 2 q q12 horas, el día 12. En consecuencia, el paciente fue tratado únicamente con ciprofloxacina durante 8 días (del día 4 al día 11). Aunque el déficit neurológico de la paciente mejoró gradualmente, experimentó otro infarto en el lóbulo occipital izquierdo y el hemisferio cerebeloso derecho el día 18. Se continuó con la terapia conservadora con antibióticos; sin embargo, su estado neurológico empeoró progresivamente y la presión arterial se deterioró. Se repitieron los exámenes de cultivo de sangre, pero todos fueron negativos. La hemodiálisis cesó el día 35 debido al estado hemodinámico inestable, aunque se continuó el tratamiento con ciprofloxacina y ceftriaxona. El día 39, la paciente falleció por insuficiencia respiratoria y paro cardiaco. Su curso clínico se muestra en la figura. La autopsia reveló un nódulo rígido en la válvula mitral (figura), asociado con émbolos sépticos (masa de microorganismos gramnegativos) en el lóbulo occipital izquierdo (figura).
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+ Este estudio fue aprobado por nuestro comité de revisión institucional (MOD18120143-003, aprobado el 3/9/2020), y se obtuvo consentimiento por escrito.
2
+ Un hombre de 60 años con antecedentes de cardiomiopatía no isquémica y una fracción de eyección ventricular izquierda del 20 % fue ingresado en el hospital con taquicardia ventricular recurrente. Se le habían realizado tres procedimientos de ablación sin éxito y también había fracasado en múltiples tratamientos farmacológicos antiarrítmicos ambulatorios. Mientras estaba en el hospital, se le administró una infusión intravenosa continua de lidocaína. Inicialmente, se le asignó el estado 3E y permaneció en el hospital esperando una oferta de corazón durante más de cuatro meses. Finalmente, se le asignó el estado 2E debido a la mayor carga de taquicardia ventricular. El día 16 posterior a la mejora, recibió una oferta de donante.
3
+ El donante era un hombre de 40 años que sufrió muerte cerebral tras un traumatismo agudo en la cabeza. En la ecocardiografía, el corazón tenía una buena función biventricular. Debido a la edad del donante, se realizó un cateterismo coronario izquierdo, que reveló un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda (LCA). La LCA y la arteria coronaria derecha surgían de un único ostium dentro del seno derecho de Valsalva (Fig. A). La tomografía computarizada de tórax demostró un curso retroaórtico de la LCA (Fig. B). Se realizó una discusión entre el equipo de cardiología de la insuficiencia cardiaca y el equipo de cirugía cardiaca. Como la LCA no parecía tener un curso interarterial u otro curso maligno, ni tampoco parecía tener limitación de flujo o restricción en la angiografía, se tomó la decisión de realizar un trasplante. Se envió un equipo cardiaco al centro del donante, y el corazón fue aceptado y luego trasplantado (Archivo adicional: Video). El trasplante se realizó utilizando nuestra técnica habitual de implantación sin modificación, comenzando con la anastomosis del manguito auricular izquierdo seguida de la anastomosis aórtica. El único ostium coronario era ampliamente patente tras la inspección, y no requería descerramiento.
4
+ El paciente se recuperó después del trasplante. Su estancia en el hospital se prolongó principalmente debido a la falta de forma física previa al trasplante, ya que estuvo hospitalizado durante cuatro meses antes del mismo. El día 36 después del trasplante, se le dio el alta para que se recuperara en un centro de rehabilitación y 24 días después se le dio el alta para que se fuera a casa.
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1
+ Una mujer mongoloide de 68 años presentó una lesión asintomática de color carne en el párpado superior derecho. La lesión había aumentado lentamente de tamaño durante 5 años. No se encontraron lesiones similares en otras partes del cuerpo. Su historial médico y familiar no fue relevante y no había experimentado ningún trauma desencadenante.
2
+ Tras un examen oftalmológico, se encontró que la lesión protuberante era de aproximadamente 5 × 5 × 4 mm y se ubicaba en el margen superior del párpado (Fig. a). La palpación de la lesión no provocó dolor y la lesión no era deslizable. En la fotografía del segmento anterior, se verificó que el nódulo era de color carne, con forma de cúpula, con pestañas en la superficie lisa y la lesión ubicada en la lámina anterior del margen del párpado, sin ulceración superficial y vasos sanguíneos dilatados. (Fig. b). La conjuntiva, la córnea y el cristalino no presentaron alteraciones, al igual que los resultados del examen del fondo de ojo. Los exámenes mostraron que el ojo izquierdo era normal. La agudeza visual de ambos ojos era de 20/20.
3
+ La lesión se eliminó mediante escisión por afeitado bajo anestesia local. La lesión no era deslizable y estaba adherida a la placa del tarso y su piel cubierta. La lámina anterior del párpado se resecó con una cuña triangular, con la eliminación de 1 mm de tejido extra del margen de la lesión y la capa delgada de la placa del tarso. El defecto de la lámina anterior del párpado superior se reparó utilizando un colgajo A-T. Se realizó una división de línea gris en los extremos cortados de los defectos de la piel y, a continuación, los defectos de la piel se suturaron directamente. Revisamos los ganglios linfáticos preauriculares y no se encontró linfadenopatía. Después de la operación, el paciente se vendó con una banda de compresión durante 24 horas.
4
+ El examen histológico de la lesión mostró una masa tumoral bien definida que involucraba un folículo piloso y una proliferación de múltiples hebras delgadas de células basaloides, que se extendían desde el folículo central hacia el estroma fibroso circundante. El estroma fibroso presentaba un contraste agudo con la dermis circundante. Las tinciones de hematoxilina-eosina contenían contenido de mucina en el estroma (Fig.
5
+ Dos semanas después de la cirugía, la paciente no presentó quejas particulares. El párpado superior derecho se veía casi idéntico al izquierdo (Fig. c). Durante el seguimiento de 3 meses, no aparecieron signos de recurrencia o nuevas lesiones.
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1
+ Una paciente de 8 meses de edad fue derivada a nuestro centro debido a tos severa, falta de aire, fatiga y fiebre. La paciente había tenido nueve episodios de neumonía y cardiomegalia desde que tenía dos meses de edad. El examen físico reveló un labio leporino, que fue reparado quirúrgicamente cuando tenía 6 meses de edad, y un paladar hendido. La saturación de oxígeno de su dedo fue de 94%. La ecocardiografía transtorácica mostró un ASD de 0.5 × 0.6 cm con una aurícula derecha de 2.4 cm. Las pruebas de laboratorio mostraron que NT-proBNP fue de 963 pg/ml. Algunos anticuerpos autoinmunes, incluidos los anticuerpos anti-ADN de doble cadena, el anticuerpo anti-SAA 60kD, el anticuerpo anti-cardiolipina y el anticuerpo anti-B2GPI, fueron positivos. La velocidad de sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C reactiva (CRP) fueron normales. La IgG estaba ligeramente elevada a 18.40 g/L, y el C3 era de 0.83 g/L. La resistencia vascular pulmonar significativamente aumentada (PVR, 17 WU) se observó en su primera cateterización cardiaca derecha a pesar del ligero aumento de la presión arterial pulmonar (PAP, 38/17/24 mmHg). La furosemida oral y la antisterona se administraron desde entonces. También se le sugirió inhalar oxígeno en su casa, a pesar de que mantuvo sus actividades diarias sin requerir oxígeno adicional. La paciente fue readmitida varias veces debido a neumonía recurrente y falla cardiaca posterior. La saturación de oxígeno de su dedo cayó a 75% en el punto más bajo, y se mantuvo en 95% o más cuando se le dio oxígeno por catéter nasal. Los parámetros hemodinámicos empeoraron en las segundas mediciones, donde la PAP aumentó junto con la PVR (PAP, 100/50/67 mmHg; PVR, 42 WU). El examen adicional incluyó una tomografía computarizada de tórax (TC). La TC mostró infiltración en los lóbulos superiores en ambos lados (Fig. a, b), y atelectasia pulmonar en el lóbulo superior izquierdo (Fig. b). La arteria pulmonar y el atrio derecho estaban significativamente dilatados (Fig. b, estrella; d). No se observó trombosis en la arteria pulmonar. La paciente y sus padres se sometieron a una prueba de secuenciación de exoma completo. Se encontró una nueva variante de empalme (exón 34: c.5417-1G > A, p.-) en el gen FLNA solo en la paciente. Se usaron diuréticos, dopamina y Bosentan oral (12.5 mg dos veces al día) para aliviar sus síntomas. No se requirió intubación u otros soportes vitales avanzados durante las hospitalizaciones. La familia de la paciente rechazó cualquier intervención adicional durante su última hospitalización a los 2 años de edad. Ella se volvió significativamente cianótica después de la última descarga. Desafortunadamente, la paciente no respondió bien a la terapia con medicamentos, y murió de una neumonía severa 5 meses después.
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+ El paciente era un hombre de 25 años que había sufrido un dolor agudo repentino en la parte inferior izquierda de la espalda que se irradiaba a la zona escapular durante 4 horas, acompañado de dificultades respiratorias y shock. La tomografía computarizada confirmó una rotura de AAA (tipo IV de Crawford). Se le había practicado una cirugía de intercambio de lentes bilaterales 1 año atrás. De acuerdo con características como la edad, el daño ocular previo, el nivel de proteína C reactiva de 71,5 mg/L y el nivel de calcitonina de 0,414 ng/L, se sospechaba mucho que la rotura de AAA era causada por BD.
2
+ La arteriografía emergente demostró una gran rotura de la TAAA con un diámetro máximo de 102 mm. El extremo proximal del aneurisma era paralelo a la parte superior de la arteria celíaca. El extremo distal se encontraba 20 mm por debajo de la abertura de la arteria renal derecha, mientras que el extremo proximal se encontraba cerca de la arteria mesentérica inferior. La ubicación de la rotura de la TAAA era cercana a la abertura de la arteria renal derecha. La arteria celíaca, la arteria renal izquierda y la arteria mesentérica superior estaban ocluidas, mientras que la circulación collateral era de la arteria mesentérica inferior (Fig. a). El diámetro máximo de la aorta proximal por encima de la arteria celíaca era de 21,2 mm, el diámetro de la aorta distal por debajo de la arteria renal derecha era de 15,2 mm y el de la arteria renal derecha proximal era de 6 mm, medido por arteriografía y TAC.
3
+ Debido a los diferentes diámetros superior e inferior de la aorta abdominal en la lesión, elegimos un stent-injerto bifurcado (ENDURANT, Medtronic, EE. UU., 23-16-145 mm). El cuerpo principal del stent-injerto de la aorta abdominal se desplegó en la mesa posterior en el quirófano. La fenestración (6*6 mm) se realizó a 5 cm de la parte superior proximal del injerto de stent, y en la dirección de las 9 en punto con la marca «8» radioactiva en el borde del orificio. El componente bifurcado corto del stent-injerto se ocluyó. El stent-injerto fenestrado in vitro se volvió a enviar al sistema de suministro. El stent-injerto se suministró desde la arteria femoral derecha a la aorta sobre el alambre guía superrígido, y luego se desplegó en la posición correcta de la fenestración orientada hacia la abertura de la arteria renal derecha. La arteriografía demostró que la arteria renal derecha estaba permeable desde la fenestración, pero todavía con mucha fuga endoluminal. Entonces se puso un stent cubierto (Viabahn, GORE, EE. UU., 6*20 mm) en la arteria renal derecha a través de la fenestración.
4
+ Se precargó un catéter vertebral 5F en la bolsa del aneurisma aórtico para el tratamiento de llenado desde la arteria femoral izquierda antes de desplegar el injerto de endoprótesis aórtica. Se usó un globo Coda (Cook Medical, Bloomington, IN) para bloquear el flujo sanguíneo proximal. Después, se inyectaron 30 ml de sellador de fibrina (Shanghai RAAS Blood Products Co., Ltd., Shanghai, China), que incluían 15 ml de fibrinógeno (90 mg/ml) y 15 ml de trombina (500 IU/ml), en la bolsa del aneurisma. (Fig. b) Después de retirar el globo, se realizó la arteriografía y se observó que el extremo proximal del injerto de endoprótesis estaba por encima del diafragma y el extremo distal del injerto de endoprótesis estaba por encima de la arteria mesentérica inferior. La longitud de la zona de aterrizaje proximal y distal era de más de 4 cm. La arteria renal derecha estaba permeable sin ninguna fuga interna, y la circulación collateral de la arteria renal izquierda y la arteria mesentérica superior era estática desde la arteria mesentérica inferior permeable. (Fig. c) Después de la cirugía, el paciente fue trasladado a la UCI.
5
+ Tras el tratamiento endovascular, el paciente no presentó complicaciones posoperatorias, como insuficiencia renal, síntomas intestinales isquémicos y paraplejia. La función hemodinámica se mantuvo estable. Se usaron tetraciclina y dexametasona para la terapia de pulso BD durante 3 días. El paciente siguió tomando prednisona durante 1 año. El seguimiento de CTA 1 año después de la cirugía mostró que el diámetro del aneurisma aórtico se redujo incluso al diámetro normal de la arteria y el hematoma retroperitoneal se absorbió sin ninguna fuga endoluminal. La arteria renal derecha y la circulación collateral de la arteria mesentérica inferior fueron patentes (Fig.
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+ Este es el caso de un estudiante de 13 años de edad, de raza negra africana, miembro del grupo étnico bantú, que se presentó en la sala de urgencias pediátricas del Centro Hospitalario Universitario de Yaundé con intensos dolores torácicos y vertebrales, que habían evolucionado durante 48 horas antes de su ingreso. Una semana antes, en el transcurso de una pelea, se había torcido el antebrazo izquierdo, lo que le provocó un dolor agudo y permanente en el antebrazo izquierdo, asociado a una impotencia funcional sin lesiones cutáneas. En su casa, su tutor le dio paracetamol y diclofenaco, que se administraron por vía oral, seguido de una consulta al día siguiente con un curandero tradicional. El curandero tradicional hizo una escarificación en el antebrazo de nuestro paciente, que consistía en múltiples incisiones superficiales de la piel hechas con una cuchilla, complementadas con la aplicación en las lesiones cutáneas de una pomada compuesta por hierbas, hojas y tierra, que probablemente contenía esporas de Clostridium tetani. Menos de 48 horas después, apareció un dolor generalizado, predominante en la espalda y en la región esternal de nuestro paciente.
2
+ El adolescente vive con su tía en la ciudad. No había elementos que indicaran que se tratara de una lesión no accidental o de abuso infantil. No tenía antecedentes de enfermedad crónica; nunca había sido operado. El familiar más cercano desconocía el estado de vacunación del niño.
3
+ En el examen general en su presentación en nuestro departamento de urgencias, estaba consciente y con mal aspecto. Su temperatura oscilaba entre 36,8 y 38,3 °C, su pulso era de 88 latidos por minuto, sus pupilas eran iguales y reactivas al estímulo de la luz, y su presión arterial era de 105/70 mmHg. Presentaba trismo, rigidez espinal, una contractura generalizada con rigidez abdominal, y opistótonos. Además, también había espasmos desencadenados por el ruido, la luz, y el tacto durante la atención.
4
+ El examen loco-regional de su miembro superior izquierdo reveló una pomada a base de hierbas y tierra negra colocada bajo una férula tradicional. Después de retirar esta última, se observaron escarificaciones con áreas de necrosis cutánea (Fig.
5
+ Una radiografía de su antebrazo izquierdo mostró una fractura de eje desplazado de los dos huesos de su antebrazo, clasificada como Orthopaedic Trauma Association (OTA)/AO 22-A3 (Fig. 1). Sus perfiles hematológicos y de electrolitos sanguíneos estaban dentro de los límites normales. No se realizó ninguna prueba biológica para la detección de anticuerpos antitetánicos en sangre completa debido a la no disponibilidad de esta prueba en nuestro entorno en ese momento.
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+ Se realizó el diagnóstico de tétanos generalizado que complicaba una fractura cerrada del antebrazo con posterior apertura. Se diagnosticó tétanos generalizado unas horas después del ingreso de nuestro paciente, en particular, sobre la base del examen clínico y un punto de entrada obvio en un individuo con estado de vacunación desconocido que presentaba clínicamente trismo, una contractura generalizada y paroxismos.
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+ 6 horas después, fue admitido en nuestra unidad de cuidados intensivos. Se le confinó en una habitación con poca luz, se le introdujo una sonda nasogástrica y se le administró sedación y miorelajación con diazepam. El tratamiento etiológico consistió en una antibioterapia basada en metronidazol, que se administró por vía intravenosa, directamente y lentamente, y una inmunoterapia con suero antitetánico equino. Se realizó una desinfección posterior del punto de entrada con resección de tejido necrótico para reducir el crecimiento microbiano y la liberación de toxinas.
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+ La evolución estuvo marcada por un deterioro gradual de su estado de conciencia, manifestaciones disautonómicas, en particular, aumentos de la presión arterial, y taquicardia alternando con bradicardia. Además, la aparición de varios episodios de paroxismos tónico-clónicos requirió dosis adicionales de relajantes musculares e intubación. Murió unas horas después en nuestra unidad de cuidados intensivos, 12 horas después de su ingreso en nuestro hospital.
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+ Un paciente de 76 años de edad llegó a nuestro hospital con quejas de dolor, hinchazón y dificultad para flexionar y soportar peso en la rodilla izquierda. El paciente tenía antecedentes de una caída desde una bicicleta 15 días atrás y recibió tratamiento en el hospital local para la misma en forma de una placa por encima de la rodilla y fue derivado a nuestro hospital. No había antecedentes de lesiones en la cabeza, el tórax y el abdomen y el paciente no era un caso conocido de hipertensión y diabetes. El paciente tenía antecedentes de una cirugía de injerto de derivación de la arteria coronaria 6 años atrás y desde entonces tomaba Ecosprin en comprimidos. En el examen local, se detectó sensibilidad en el cóndilo tibial lateral, la condición de la piel era buena y el rango de movimiento estaba restringido. Se tomó una radiografía de la rodilla izquierda, que sugería una fractura del cóndilo lateral de la tibia izquierda (tipo Schatzker 1) con osteoartritis severa de la rodilla izquierda (y). El paciente fue tratado inicialmente con una placa por encima de la rodilla y elevación de la extremidad. Como el paciente tenía osteoartritis con fractura, planificamos una TKR primaria con un componente tibial con vástago. La cirugía se pospuso por 15 días debido a problemas de aptitud médica del paciente.
2
+ Tras lograr la aptitud para la cirugía (40 días después del traumatismo), se operó al paciente en posición supina mediante abordaje parapatelar medio utilizando torniquete. Tras la preparación del fémur, se inició la preparación tibial con la extracción de tejido fibroso en el lugar de la fractura, reducción anatómica de la fractura y mantenimiento de la reducción con fórceps de reducción hasta completar la preparación tibial para evitar el desplazamiento del fragmento de fractura. Se realizó una TKR cementada utilizando un implante Zimmer de tamaño E de componente femoral, componente tibial de tamaño 4 con extensión del vástago de 12 mm de diámetro x 155 mm de longitud y altura de la superficie articular de 10 mm ( y ). Como la fractura se redujo correctamente a la posición anatómica y solo había una fractura dividida, sin depresión, no se requirió aumento. La herida se cerró en capas y se le dio al paciente una rodillera larga después de la operación. Se inició la movilización parcial del peso y el rango de movimiento de la rodilla después de 3 días y el peso total se inició después de 3 semanas. Ocho meses después de la operación, las radiografías ( y ) mostraron la curación de la fractura del cóndilo lateral y sin aflojamiento de los implantes. El paciente tiene un buen rango de movimiento de la rodilla y no hay dolor al soportar peso en la actualidad ( y ).
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+ En la actualidad, con 1,2 años de seguimiento, el paciente se encuentra bien, sin dolor ni dificultad para caminar. El resultado funcional es bueno según la puntuación de rodilla de Oxford. La limitación de este informe de caso es el período de seguimiento más breve.
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+ Una mujer de 37 años se quejó de mareos. Había empezado a experimentar mareos 3 años antes, después del tratamiento de infertilidad que había recibido. Sufría mareos después de una inyección de gonadotropina menopáusica humana administrada por un ginecólogo y un psicólogo. Además de los mareos, también padecía insomnio, tinnitus y ansiedad. Por ello, fue derivada a un psicólogo. Sin embargo, el tratamiento con tranquilizantes, como benzodiazepinas y antidepresivos, como inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), no logró curar los mareos y solo mejoró ligeramente su insomnio. Por ello, fue derivada a nuestro departamento para un examen y tratamiento posteriores. Expresó sus mareos como un evento en el que experimentaba frecuentes terremotos paroxísticos que ocurrían en cuestión de segundos. La frecuencia de tales episodios había aumentado recientemente a una vez cada 5 minutos. Se sentía estable mientras hacía las tareas domésticas y nunca había sufrido caídas. El examen vestibular, incluida la audiometría de tonos puros, la posturografía y la resonancia magnética de la cabeza, no reveló hallazgos anormales. Los resultados de su examen de sangre fueron normales; no había nistagmo espontáneo o evocado. Sin embargo, la parte periférica de su mano y pie a menudo se ponía pálida debido a la mala circulación periférica, una observación similar al fenómeno de Raynaud. También padecía cefalea crónica e insomnio, por lo que se despertaba cada 2 horas durante la noche. Los resultados del examen psicológico fueron los siguientes: Escala de Depresión Autoevaluada (SDS), 47; versión japonesa del Índice Médico de Cornell (CMI), III; Escala de Ansiedad Manifiesta (MAS), 27; e Inventario de Obsesiones-Compulsiones de Maudsley (MOCI []), 9. La MAS indicó un alto nivel de ansiedad. Deducimos que su mareo se debía a razones psicosomáticas junto con una mala circulación periférica. Recetamos setiptilina maleato y un medicamento herbal adicional, que se sabe que mejora la circulación periférica. En 2 semanas, sus síntomas mejoraron ligeramente y el nivel de mareos se redujo a menos de un tercio. Sin embargo, no quería seguir tomando estos medicamentos, ya que quería tener un bebé. No se informó anormalidad en ningún examen físico, incluida la posturografía. Diagnosticamos la afección de la paciente como vértigo postural fóbico. Aunque a menudo experimentaba palpitaciones, el examen cardiológico no informó anormalidades. Estos resultados indican la existencia de disfunción autonómica debido al estrés psicológico, incluida la ansiedad. Decidimos centrarnos en el tratamiento de la ansiedad de la paciente y la supuesta disfunción autonómica. Después de 1 mes desde la primera visita de la paciente, un psicólogo clínico introdujo AT para aliviar su estrés mental. La psicoterapia consistió en una sesión de 45 minutos cada 3 semanas. La primera sesión comenzó con una breve introducción a la información general sobre el enfoque cognitivo, después de lo cual se instruyó a la paciente sobre cómo realizar AT. Después de eso, la paciente realizó AT en una posición sentada relajada en una silla durante 10 minutos 3 veces al día. No se recomendó el autocontrol. Se instruyó a la paciente para que realizara respiración abdominal lenta y profunda al comienzo de AT y respiración regular durante AT. Diligentemente y regularmente continuó esta rutina de AT 3 veces al día en su casa, de acuerdo con un cronograma escrito. Aprendió las 6 fórmulas estándar de AT en 6 sesiones de psicoterapia. Sorprendentemente, después de la introducción de AT, su estado de ánimo se estabilizó y su mareo, insomnio y dolor de cabeza desaparecieron en unas pocas semanas. La dosis de clotiazepam se redujo a 5 mg una vez al día. No se administró tratamiento adicional. En los seguimientos de 6 y 9 meses, la paciente estuvo libre de mareos, insomnio y dolor de cabeza.
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+ Una mujer de 56 años de edad fue derivada al departamento de urgencias debido a un fuerte dolor de cabeza en la zona frontal que había tenido durante los 2 días previos a su ingreso. La paciente había tenido náuseas y vómitos por la mañana, pero no tenía antecedentes de convulsiones ni de disminución de la conciencia. El examen de los síntomas neurológicos fue completamente normal y no mostró síntomas de irritación meníngea. Los signos vitales de la paciente se registraron de la siguiente manera: presión arterial (PA)=130/85 mmHg, frecuencia cardiaca (FC)= 86/min, y temperatura (T)=37.3 °C. En su historial previo, la paciente se había sometido a una cirugía de mastoidectomía timpánica y resección del colesteatoma 1 semana antes, y se le realizó una mastoidectomía de canal (CWD) debido a un colesteatoma en el oído derecho. De acuerdo con la información obtenida del cirujano anterior, se infligió un microtrauma en la placa dural durante la cirugía, pero como no se produjo una fuga significativa de líquido cefalorraquídeo (LCR) durante el procedimiento, no fue necesaria la reconstrucción. Después del ingreso, examen y evaluación inicial, se encontró el signo de Monte Fuji en la tomografía computarizada del cerebro de la paciente, pero no hubo evidencia de absceso cerebral o hemorragia intracraneal. La paciente fue admitida inmediatamente en la unidad de cuidados intensivos (UCI).
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+ Se prescribieron tratamientos iniciales como CBR, elevación de la cabeza a 30 grados, antipiréticos, analgésicos y oxígeno, junto con un fármaco anticonvulsivo (fenitoína). La paciente no se sometió a cirugía debido a la falta de síntomas neurológicos y a un nivel de conciencia o convulsiones disminuido. No obstante, en la UCI, la paciente se mantuvo bajo supervisión regular y continua de los signos vitales y neurológicos y del nivel de conciencia. Al día siguiente de su ingreso, el dolor de cabeza de la paciente se había resuelto por completo. La paciente fue ingresada en la UCI durante 5 días y se le hizo un seguimiento diario del volumen de neumocéfalo con una tomografía computarizada. Al cabo de 5 días, el neumocéfalo de la paciente se resolvió por completo y fue trasladada a la planta. La paciente fue dada de alta tras recuperarse por completo.
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+ Una niña caucásica de 7 años fue admitida en nuestro hospital debido a dolencias en el pecho, tos y fiebre. De su historial médico supimos que se le había colocado una derivación ventrículo-peritoneal con el diagnóstico de hidrocefalia cuando tenía 6 meses, y que la parte proximal de la derivación se le había retirado hace dos meses debido a una disfunción, pero que la parte abdominal se había dejado en su lugar y se le había colocado una nueva derivación. Durante el examen físico, solo se detectaron crepitantes por auscultación del pecho. La radiografía de tórax mostró una antigua derivación adyacente al diafragma en el abdomen superior izquierdo y una nueva derivación que se extendía desde el lado derecho (Fig. ). La tomografía computarizada del tórax reveló una lesión cavitaria con un diámetro de 2 cm en el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, áreas bronquiectásicas, un engrosamiento pleural parcial y un extremo del catéter en el hemitórax izquierdo (Fig. ).
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+ Realizamos una toracotomía izquierda desde el espacio intercostal 6 y encontramos un defecto de 1 cm en el centro del diafragma izquierdo y la parte final de 4 cm del catéter que entraba desde este defecto hacia la cavidad torácica. Los bordes del defecto en el diafragma se ensancharon y la derivación se eliminó al eliminar las adherencias en el abdomen, y luego el diafragma se cerró en forma primaria (Fig.
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+ Un paciente de 68 años de edad fue derivado a nuestro departamento quirúrgico desde el departamento médico de otro hospital con un cuadro clínico de dolor abdominal súbito en el cuadrante superior derecho, náuseas y orina oscura. Con un diagnóstico inicial de ictericia obstructiva posiblemente debido a coledocolitiasis, el paciente fue admitido en nuestro departamento para una investigación más a fondo. El historial médico del paciente incluía sangrado gastrointestinal superior y enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
2
+ Los marcadores tumorales (CEA, CA19-9, a-FP) fueron normales, mientras que se demostró una leve elevación de las enzimas colestáticas (ALP = 138 IU/L, Y-GT = 95 IU/L) con retorno a la normalidad de la bilirrubina y las transaminasas.
3
+ La ecografía abdominal, la tomografía computarizada y la resonancia magnética (Fig. ) demostraron la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos izquierdos sin la presencia de ninguna lesión que ocupara espacio. La ecografía triplex del hígado confirmó la permeabilidad de las venas porta y hepática y de la arteria hepática.
4
+ Las colangiopancreatografías por resonancia magnética y endoscópica retrógrada mostraron una dilatación anormal de los conductos biliares intrahepáticos izquierdos con una concomitante dilatación más leve del conducto pancreático, así como una descarga de moco desde la papila de Vater durante la endoscopia.
5
+ Se realizó una colonoscopia para descartar neoplasma intestinal primario y se reveló la presencia de pólipos intestinales grandes. Se realizaron polipectomías con lazo y el análisis histológico demostró la presencia de adenomas tubulares y tubulovillosos del colon con un grado leve a moderado de displasia epitelial.
6
+ La gammagrafía ósea total con Tc99 m MDP, la tomografía computarizada torácica y la resonancia magnética cerebral fueron negativas para depósitos secundarios.
7
+ Con un diagnóstico de colangiocarcinoma, se realizó una hepatectomía izquierda con oclusión del flujo (maniobra de Pringle) y exclusión vascular hepática selectiva y colecistectomía. El informe de histología describe la presencia de focos de adenomas papilares con un núcleo fibrovascular que conecta cada uno de ellos con la pared del conducto, las células cuboides o columnares que recubren el epitelio del conducto biliar y la presencia de exceso de moco intraductal, así como focos de carcinoma moderadamente a pobremente diferenciado, con áreas necróticas esporádicas e invasión de los conductos biliares intrahepáticos engrosados fibrosos (Fig. 1).
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+ El curso postoperatorio fue sin incidentes y el paciente fue dado de alta el noveno día postoperatorio. A pesar de un período de seguimiento de dos años sin complicaciones, el paciente se deterioró rápidamente y falleció a causa de múltiples depósitos metastásicos pulmonares.
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+ Durante un examen de rutina de salud de una mujer de 73 años, una ecografía abdominal reveló incidentalmente un tumor retroperitoneal con un diámetro máximo de aproximadamente 80 mm en el polo superior de su riñón derecho. Fue admitida en nuestra institución para examinar el tumor. La paciente había estado tomando medicamentos para la hipertensión, y su presión arterial se había mantenido en 120-130 mmHg con 20 mg/día de nifedipina y 2,5 mg/día de carvedilol. No se observaron hallazgos anormales notables en su bioquímica general, hemograma completo o prueba de coagulación. Los niveles de varios marcadores tumorales, incluido el antígeno carcinoembriónico, el antígeno carbohidrato 19-9, el antígeno relacionado con el carcinoma de células escamosas y el antígeno carbohidrato 125, también estaban dentro de los rangos normales. Los niveles de noradrenalina y dopamina en su sangre estaban dentro de los rangos normales, pero su nivel de adrenalina era elevado a 0,12 ng/ml y la excreción urinaria de 24 horas de catecolaminas y sus metabolitos estaban todos aumentados (Tabla). La hormona cortical suprarrenal parecía estar dentro del rango normal, pero la prueba de supresión de 1 mg de dexametasona reveló una secreción autónoma leve de cortisol (5,9 μg/dl). La tomografía computarizada con contraste (TC) reveló un tumor retroperitoneal quístico con un diámetro máximo de 88 mm dentro de la glándula suprarrenal derecha (Fig. . El tumor incluía un nódulo amurallado, revelado por su efecto de contraste en la fase temprana. El interior del quiste se llenó con un fluido de baja densidad sin efecto de contraste observado. En la resonancia magnética (MRI), el nódulo mostró una señal baja en la imagen ponderada en T1 y una señal alta en la imagen ponderada en T2. La pared del quiste acumuló un nivel anormal del marcador tanto en la gammagrafía con 123I-MIBG como en la tomografía por emisión de positrones con 2-desoxi-2-[fluor-18] fluoro-D-glucosa/CT (Fig. ,). A partir de estos hallazgos, aunque la excreción urinaria de 24 horas de catecolaminas y sus metabolitos no fue lo suficientemente alta como para cumplir con los criterios de diagnóstico de feocromocitoma, en consideración de los hallazgos de la imagen y el curso clínico, sospechamos que el tumor era predominantemente un feocromocitoma degenerativo. La paciente fue programada para someterse a una resección del tumor.
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+ Sin embargo, una resonancia magnética preoperatoria reveló un aneurisma cerebral de 8 mm de diámetro en la unión de las arterias basilar y cerebelosa superior (Fig. ). Por ello, discutimos con un neurocirujano, un anestesiólogo y un endocrinólogo si el tumor retroperitoneal o el aneurisma cerebral deberían ser prioritarios para el tratamiento. Basándose en su tamaño y ubicación, se estimó que la tasa de rotura anual de este aneurisma cerebral era de aproximadamente el 1% [], y su ubicación profunda y gran tamaño planteaban un riesgo quirúrgico relativamente alto. Por ello, decidimos proceder con la resección del tumor, conscientes del riesgo de una rotura intraoperatoria del aneurisma posterior a la hipertensión inducida por la cirugía.
3
+ Decidimos llevar a cabo un control más riguroso de la presión arterial de la paciente antes de la cirugía. Su presión arterial preoperatoria se controló por debajo de 120 mmHg con 32 mg/día de doxazosina y 2,5 mg/día de carvedilol. Utilizamos anestesia epidural para un control analgésico exhaustivo y anestesia general basada en propofol y remifentanil, y controlamos cuidadosamente la presión arterial. Después de inducir la anestesia general, se colocó un catéter lumbar para controlar la rotura intraoperativa del aneurisma cerebral. Además, utilizamos el potencial motor evocado transcraneal y el potencial somatosensorial evocado para hacer un seguimiento de su función neurológica intraoperativa. Posteriormente, se realizó el procedimiento quirúrgico a través de una incisión subcostal derecha con extensión de la línea media superior. Durante la cirugía, nos centramos en las fluctuaciones de la presión arterial. Antes de la movilización del tumor a gran escala para evitar la secreción excesiva de catecolamina, primero ligamos y separamos las arterias de alimentación, que consisten en tres arterias suprarrenales derechas, seguidas de la vena de drenaje, que consiste en una vena suprarrenal derecha. A continuación, extrajimos el tumor con una movilización mínima. El tumor no había invadido notablemente el entorno. No hubo flujo de sangre desde el catéter lumbar durante el procedimiento. Retirábamos el catéter inmediatamente después y utilizamos un TAC craneal para confirmar que no había habido hemorragia intracraneal. No se observó fluctuación de la presión arterial intraoperativa, y los dispositivos de monitorización del aneurisma cerebral no mostraron anormalidades. Se logró una resección completa (R0) al determinar patológicamente el margen quirúrgico negativo durante la cirugía.
4
+ Macroscópicamente, el tumor quístico tenía aproximadamente 100 mm de diámetro con un interior que era casi necrótico (Fig. ): microscópicamente, se observaron dos tipos de células atípicas con núcleos heterogéneos agrandados (Fig. ): células neuroblásticas positivas para la enolasa específica de neuronas (Fig. -) y células morfológicamente similares a las células ganglionares y positivas para S-100 (Fig. -). Las células ganglionares también fueron positivas para la tirosina hidroxilasa, la DOPA descarboxilasa, la dopamina beta hidroxilasa y la feniletanolamina N-metiltransferasa mediante inmunohistoquímica. Se observó que estos dos tipos de células atípicas formaban nódulos sin entremezclarse. Como no se observaron células tumorales que se consideraran feocromocitoma, el tumor se diagnosticó histopatológicamente como GNB nodular dentro de la glándula suprarrenal derecha. Además, como la posición de las células tumorales coincidía con el sitio donde la gammagrafía con 123I-MIBG mostró acumulación anormal, el tumor se diagnosticó como un GNB productor de catecolaminas.
5
+ El curso postoperatorio fue bueno, y la presión arterial de la paciente después de la cirugía se mantuvo por debajo de 110 mmHg sin agentes antihipertensivos. Fue dada de alta el día 7 después de la cirugía. Un examen después de la descarga confirmó que sus niveles de catecolamina en sangre y orina y la excreción de metabolitos habían vuelto a la normalidad (Tabla). Tres meses después de la cirugía, no se observó recurrencia.
6
+ Los GNB se presentan con frecuencia en niños, pero su inicio en adultos es extremadamente raro []. Los GNB adultos tienen un alto potencial de ser malignos, y ha habido muchos informes de metástasis distantes a varios órganos, incluidos el hígado y los huesos [] La mayoría de los GNB adultos que se han notificado no producen catecolaminas; por lo tanto, los GNB productores de catecolaminas se consideran particularmente raros [] En nuestro caso, el GNB se desarrolló en la glándula suprarrenal. Incluyendo este caso, solo ha habido 14 casos notificados en la literatura en inglés sobre GNB en glándulas suprarrenales adultas [–], excepto para tipos compuestos con feocromocitomas. Entre estos 14 casos, solo cuatro (incluido el presente caso) involucraron GNB productores de catecolaminas [–] (Tabla). Se ha informado de hipertensión en aproximadamente el 10% de los niños con neuroblastoma [], pero solo se ha informado otro caso de un paciente adulto con GNB con hipertensión [] En ese caso y en el nuestro, la excreción urinaria de 24 horas de catecolaminas y sus metabolitos mostró niveles anormalmente altos, lo que sugiere una relación entre el tumor y la hipertensión. Es difícil distinguir un GNB productor de catecolaminas complicado con hipertensión de un feocromocitoma basado en la dinámica de catecolaminas, como la excreción urinaria de 24 horas de catecolaminas y sus metabolitos, o la gammagrafía con 123I-MIBG. Por lo tanto, asumimos que el tumor era un feocromocitoma preoperatorio. Sin embargo, dado que tanto los feocromocitomas como los GNB se clasifican como tumores malignos, fue apropiado extirpar el tumor.
7
+ También cabe destacar que nuestro caso tenía un aneurisma cerebral. Un tumor productor de catecolaminas con un aneurisma cerebral requiere un manejo mucho más cauteloso, pero no existe un consenso definitivo sobre el manejo debido a los informes limitados. Una búsqueda en PubMed no encontró informes previos de GNB con un aneurisma cerebral, aunque se han reportado cinco casos de feocromocitoma con aneurismas cerebrales [–]. En cuatro de estos casos, el tratamiento del tumor precedió al tratamiento del aneurisma cerebral [–], aunque en los cuatro casos el riesgo de ruptura era muy alto o había antecedentes de ruptura. Uno de estos cuatro casos desarrolló un infarto cerebral durante la cirugía del aneurisma cerebral. En el quinto caso, el tratamiento del feocromocitoma continuó debido al bajo riesgo de ruptura [–]. En todos estos casos, el enfoque durante la cirugía fue solo en las fluctuaciones de la presión arterial. En el presente caso, monitoreamos exhaustivamente una posible ruptura utilizando un catéter lumbar intraoperativo, monitoreamos los potenciales somatosensoriales y motores para rastrear la función neurológica, y realizamos una tomografía computarizada de la cabeza inmediatamente después de la cirugía. A pesar de que el riesgo de ruptura espontánea del aneurisma cerebral era bajo, la fluctuación de la presión arterial intraoperativa debido al tumor productor de catecolaminas tenía el potencial de afectar el estado del aneurisma. Si alguno de estos procesos de monitoreo intraoperativo sugería una ruptura aneurismática, habríamos realizado una craneotomía inmediata para repararlo. Si la cirugía del tumor se encontraba en su etapa final, habríamos realizado una craneotomía después de completar la resección; a la inversa, si las arterias de alimentación no se habían tratado y la cirugía del tumor todavía se encontraba en una etapa temprana, habríamos dado prioridad a la craneotomía.
8
+ Para los tumores productores de catecolaminas con aneurisma cerebral, ya sea que el tumor sea feocromocitoma o GNB, se debe considerar cuidadosamente el orden en el que se deben realizar los tratamientos, teniendo en cuenta el riesgo de ruptura y la posibilidad de malignidad. Nuestra estrategia para este tumor productor de catecolaminas con aneurisma cerebral puede ser útil en el tratamiento de casos similares en el futuro.
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+ Nuestro paciente era un hombre japonés de 72 años de edad, con un historial médico sin incidentes. Fue derivado a nuestra institución debido a la ictericia y el deterioro de la función hepática que se detectaron durante un examen de salud. Observamos estenosis en el conducto biliar medio en una imagen endoscópica retrógrada de colangiopancreatografía (ERCP) preoperatoria (Fig. ), mientras que se detectó un adenocarcinoma de clase V mediante citología biliar abrasiva. La imagen preoperatoria indicaba una bifurcación baja en el ramal posterior segmental. Se realizó una pancreatoduodenectomía debido al diagnóstico de cáncer del conducto biliar medio. Dado que nuestro paciente no tuvo quejas posquirúrgicas, incluso con una inflamación levemente aumentada, se le dio de alta el día 22 posoperatorio. Sin embargo, observamos una inflamación aumentada en la extracción de sangre cuando visitó nuestra institución el día 30 posoperatorio. En la tomografía computarizada (TC) observamos la formación de abscesos con sospecha de fuga biliar alrededor del sitio hepatoyeyunal y la dilatación del conducto biliar segmental posterior (Fig. ). Inicialmente completamos un drenaje biliar transhepático percutáneo (PTBD). Durante la radiografía de contraste con PTBD, solo se visualizó el ramal segmental posterior, pero no hubo fuga biliar hacia el yeyuno elevado (Fig. ). Más tarde, completamos una radiografía de contraste desde el sitio de la anastomosis hepatoyeyunal con el uso de un endoscopio, y solo se visualizaron el ramal segmental anterior y el ramal izquierdo (Fig. ). Por lo tanto, concluimos que el daño se produjo en la bifurcación baja en el ramal segmental posterior. La bilis (aproximadamente 250 ml/día) se descargó mediante PTBD en días consecutivos.
2
+ Llevamos a cabo una prueba de colecistocolangiografía por infusión en goteo (DIC)-TC para determinar la relación posicional entre el conducto biliar y el yeyuno elevado. Encontramos que el agente de contraste se descargaba en el yeyuno elevado desde la rama segmentaria anterior y la rama izquierda (Fig. ; flecha blanca). Visualizamos dorsalmente el conducto biliar en la rama segmentaria posterior aislada (Fig. ; flecha negra). A partir de la prueba DIC-CT, detectamos en ese momento una relación posicional poco clara entre el yeyuno elevado y la rama segmentaria posterior. Determinamos que no había intrusión de otros órganos entre el yeyuno elevado y el conducto biliar. En consecuencia, se pudo realizar un drenaje interno percutáneo transhepático del conducto biliar posterior aislado, hacia el yeyuno elevado.
3
+ Para asegurar el conducto biliar, hicimos una punción en el conducto biliar (Fig. ; flecha negra) bajo guía de TC (Fig. ), y visualizamos el sitio de la anastomosis hepaticoyeyunal insertando un endoscopio. Vibramos la pared del conducto biliar insertando un alambre guía a través de una aguja de punción, y verificamos las vibraciones con el endoscopio. Encontramos una pared jejunal elevada parcialmente comprimida al insertar el alambre guía; por lo tanto, pudimos verificar la penetración de la aguja de punción en el jejuno elevado con el endoscopio al insertarlo (Fig. ). También insertamos con éxito un catéter de 8.5-Fr en el jejuno elevado (Fig. ). Eliminamos todos los drenajes después de insertar percutáneamente un stent metálico sin cubrir (5 cm 10 mm; Fig. ). El curso clínico posterior de nuestro paciente fue normal, y visita nuestra institución como paciente externo, sin oclusión del stent incluso después de 6 meses.
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+ Aquí, informamos sobre un hombre de 53 años con adenocarcinoma de pulmón en estadio IV sin anomalías genéticas predictivas (sin mutación EGFR, sin translocación ALK o ROS1). En su exploración inicial por tomografía computarizada (TC), presentó múltiples nódulos pulmonares bilaterales, masas en los ganglios linfáticos mediastínicos, el hígado y las costillas. El paciente no tenía antecedentes de trastornos autoinmunes. La resonancia magnética del cráneo reveló 2 lesiones cerebrales, que se trataron con irradiación con una fracción de 20 Gray y mostraron una regresión consecutiva. Una posterior quimioterapia paliativa con cisplatino y pemetrexed condujo a la estabilización de la enfermedad después de cuatro ciclos. Se continuó con el pemetrexed como terapia de mantenimiento. Dos meses después, la progresión de varias lesiones motivó una segunda línea de tratamiento con el inhibidor de PD-1 nivolumab. Las pruebas serológicas para detectar infecciones por virus de inmunodeficiencia humana, hepatitis B y C fueron negativas. Bajo el bloqueo de PD-1, las lesiones periféricas retrocedieron y la calidad de vida mejoró. Poco tiempo después, sin embargo, la capacidad de caminar se deterioró y la resonancia magnética craneal mostró una nueva lesión parieto-temporal en proximidad de las masas irradiadas anteriormente (Fig. ). Sugerente de una mayor propagación metastásica, esta nueva lesión se irradió con 24 Gray durante 7 días (Fig. ), y se continuó con el pemetrexed. Pocos días después, el paciente fue admitido en el departamento de urgencias con una progresiva alteración de la marcha y dificultades del habla. No tenía síntomas clínicos de trastornos autoinmunes, tales como lupus eritematoso sistémico o vasculitis generalizada. Se inició un tratamiento con corticosteroides y proporcionó un alivio parcial. La resonancia magnética demostró la progresión de la lesión cerebral recientemente irradiada (Fig. ), mientras que las masas extracerebrales permanecieron estables. La lesión cerebral progresiva se extirpó quirúrgicamente y se sometió a un examen neuropatológico.
2
+ El análisis histopatológico reveló encefalitis necrotizante sin evidencia de cáncer de pulmón metastásico (Fig.). Las dimensiones se correlacionaron con el tamaño radiográfico de la lesión (diámetro de aproximadamente 3,3 cm). La tinción para citoqueratinas (CK22), realizada en todas las muestras incluidas en parafina, fue negativa (Fig. ). Se encontró una alta densidad perivascular de células CD45 positivas (Fig. ) con predominio de células T PD-1 positivas sobre células B (CD20, PD-1, CD4 y CD8, Fig.). La tinción de CD68 demostró cambios de reabsorción concomitantes del tejido cerebral (Fig. ). También encontramos un predominio de células T CD8 positivas sobre células T CD4 positivas (Fig. ). Las células que expresan PD-L1 fueron escasas (Fig. ). El análisis adicional de enfermedades infecciosas, incluido el toxoplasma, fue negativo (no mostrado). La secuenciación de paneles paralelos (Oncomine™ Comprehensive Cancer Panel, Thermo Fisher) se realizó en la biopsia pulmonar inicial, así como en el ADN extraído de la encefalitis necrotizante. La mayoría de las mutaciones prevalentes identificadas en el tumor primario y presentes en ATM, TP53 y NOTCH1 (Tabla ) no se pudieron detectar en la lesión cerebral. Este resultado confirma nuestros hallazgos histológicos, lo que hace que sea poco probable que las células tumorales hayan estado presentes en la región del cerebro biopsiado. Supusimos que la lesión cerebral fue consecuencia de un fenómeno autoinmune durante el bloqueo de PD-1.
3
+ Para evaluar un posible síndrome autoinmune, se detectaron autoanticuerpos neuronales, así como anticuerpos antinucleares (ANA). No se pudieron detectar anticuerpos contra antígenos neuronales (es decir, Hu, Yo, Ri, CV2, Ma1, Ma2/Ta y anfifisina, NMDA, GAD65), pero se encontraron altos títulos de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La (>240 U/mL, referencia <10 U/mL). Ya se habían encontrado altos títulos de anticuerpos contra SSA/Ro (Ro52, Ro60) en muestras de suero tomadas antes del inicio del tratamiento anti-PD-1. Las quimiocinas y citoquinas inflamatorias en el suero se midieron mediante un ensayo de perlas de citometría de flujo que permite la medición de 13 quimiocinas o citoquinas inflamatorias simultáneamente (ambas de Biolegend). La unión de quimiocinas/citoquinas a las perlas se midió mediante un analizador Fortessa (BD Biosciences). El análisis múltiple de muestras de suero mostró un nivel medible de TNFα en el momento en que se diagnosticó la encefalitis (25,4 pg/mL). En otros momentos, el nivel de TNFα estuvo por debajo del límite de detección. La medición de quimiocinas inflamatorias mostró un aumento de los niveles en sangre tras el inicio del tratamiento con anticuerpo anti-PD-1, incluidos CCL11, IP-10 y MIP-3α (Fig. ). Sólo MIP-1β e IL-8 aumentaron en el momento de la resección de la lesión encefalítica (Fig. ). El aumento de las quimiocinas inflamatorias y también de TNFα en nuestro paciente apoyaron la presencia de un proceso inflamatorio. Además, cuando se incubaron secciones cerebelares histológicas de un individuo sano no relacionado con el suero del paciente tomado en el momento en que se diagnosticó la vasculitis, se encontró una fuerte tinción de las capas endoteliales de los vasos cerebelares (Fig. ). La prueba de secciones cerebelares de control con suero de control o suero del paciente antes del tratamiento con nivolumab no mostró tinción (Fig. ). Sin embargo, el aumento de las concentraciones con suero pre-PD-1 del paciente condujo a una tinción endotelial algo más débil (no mostrada) que indica que los anticuerpos anti-vasculares estaban presentes antes del bloqueo de PD-1, pero el título fue más bajo.
4
+ Los síntomas neurológicos de la paciente mejoraron rápidamente tras la extirpación de la lesión. Se interrumpió el tratamiento con nivolumab y se redujeron progresivamente los corticosteroides durante dos meses. Las imágenes de seguimiento de la cabeza y el tórax mostraron lesiones pulmonares lentamente progresivas y una nueva lesión neocortical que mejoraba con el contraste, que era asintomática en el momento de la obtención de imágenes. Esta nueva lesión se interpretó como encefalitis y se administraron de nuevo corticosteroides. En paralelo, se inició una segunda línea de quimioterapia con docetaxel. Después de tres ciclos de quimioterapia, la reevaluación mostró una respuesta parcial de las lesiones pulmonares y una regresión de la lesión cerebral.
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+ Una mujer de 69 años presentó un inicio gradual de dolencias de cabeza difusas, intermitentes y de intensidad moderada a severa durante 3 años. No se observó ningún patrón diurno de síntomas o vómitos asociados o alteraciones visuales. Era clínicamente eutiroidea y negó galactorrea, mareos posturales, debilidad o entumecimiento de las extremidades, convulsiones o disfunción del esfínter. Su historia pasada no fue notable.
2
+ El examen físico general fue normal, con parámetros vitales normales (temperatura 37.4 °C, frecuencia cardiaca 76 por minuto, presión arterial 130/70 mmHg sin una caída postural, frecuencia respiratoria 16 por minuto), campos visuales normales en el método de confrontación y no tuvo papiledema u otros déficits neurológicos focales.
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+ Las investigaciones revelaron un perfil anormal de la tiroides que sugería un hipotiroidismo secundario [TSH 1,2 mIU/L (0,4-4,0), T4 libre 0,6 ng/dL (0,9-1,7) y T3 libre 3,5 pmol/L (3,5-6,5)]. Las investigaciones posteriores mostraron bajos niveles de cortisol (4,03 µg/dL) y un nivel de prolactina notablemente elevado de 1634 mU/L (< 400 mU/L). Se inició una terapia de reemplazo con tiroxina (75 mcg diarios) e hidrocortisona (10 mg mañana, 10 mg mediodía, 5 mg noche) y se ajustó con un monitoreo regular de los niveles de T4 libre y cortisol.
4
+ La evaluación de los campos visuales mediante perimetría mostró una homonímia inferior cuadranteanopia derecha. La tomografía computarizada sin contraste del cerebro mostró un antiguo infarto cerebral en el lóbulo parietal izquierdo (Fig. ). Se realizó una resonancia magnética de la cabeza y se encontró una lesión masiva en la región sellar (Fig. ). La lesión masiva se informó como un macroadenoma hipofisario y se pensó que el antiguo infarto cerebral no estaba relacionado. El paciente fue derivado a neurocirugía después de comenzar la terapia de reemplazo de hormonas tiroxina y cortisol.
5
+ Sin embargo, al volver a evaluar el caso, el neurocirujano puso en duda el diagnóstico de «tumor hipofisario» debido a la apariencia multicapa y «halo» de la lesión en la resonancia magnética (Fig. ). Se realizó un angiograma por TAC debido a la apariencia inusual del tumor. Se descubrió un aneurisma grande de 19,9 mm x 21,5 mm con un cuello de 5 mm que surgía de la porción cavernosa de la arteria carótida interna izquierda (Fig. ).
6
+ De este modo, se evitó un evento potencialmente catastrófico que podría haber ocurrido si se hubiera intentado una cirugía transesfenoidal para un tumor pituitario. También cabe destacar que el infarto antiguo podría haber sido una consecuencia embólica del aneurisma.
7
+ La paciente se sometió finalmente a un arrollamiento endosacular (Fig. ) y a una colocación de stent sin complicaciones. Sus síntomas se resolvieron y se recuperó sin complicaciones. Sin embargo, su defecto en el campo visual no mejoró, lo que probablemente fue el resultado de un infarto parietal previo. Durante una visita de seguimiento a los 6 meses, la paciente no presentó síntomas, pero necesitó reemplazo de tiroxina e hidrocortisona.
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+ Un hombre de 58 años, fumador, con insuficiencia cardiaca conocida con fracción de eyección preservada, insuficiencia renal, hipertensión y obesidad, presentó una historia de dos a tres meses de disnea, edema de extremidades inferiores y angina de pecho intermitente. Fue admitido en un hospital de referencia con una historia de tres a cuatro días de dolor de espalda persistente, empeoramiento de la disnea de esfuerzo y ortopnea. Tenía una troponinemia leve y un péptido natriurético tipo B elevado. La radiografía de tórax simple demostró cardiomegalia, congestión vascular y derrame pleural. El electrocardiograma mostró una nueva aparición de fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida, y se le inició con apixaban. Se le hizo un estudio para una exacerbación de la insuficiencia cardiaca aguda y crónica y se le realizó una imagen de perfusión miocárdica que mostró una gran cicatriz en la región septal anterior y apical sin reversibilidad. Esto fue consistente con un infarto de miocardio previo en el territorio de la arteria descendente anterior izquierda (LAD), y el paciente corroboró que años atrás había tenido un episodio de dolor torácico severo que se irradiaba al hombro derecho y que lo dejó en cama. Se realizó un ecocardiograma transesofágico para cardioversión, que diagnosticó una TAAD aguda y demostró una fracción de eyección del 30%. Se le inició con un control antipulso y se lo transfirió rápidamente a nuestras instalaciones.
2
+ Dado que el paciente se encontraba aproximadamente seis días después de la disección, sin malperfusión, rotura contenida, derrames pericárdicos o pleurales, con una presión arterial bien controlada con terapia anti-pulso, y había recibido cinco días de anticoagulación, se tomó la decisión de retrasar la reparación definitiva para permitir que el apixaban se metabolizara y disminuir el riesgo de hemorragia. Aunque es plausible que su insuficiencia cardiaca y cicatriz estuvieran relacionadas con la malperfusión coronaria secundaria a su TAAD, la revascularización emergente habría tenido un beneficio limitado para el tejido infartado considerando el tiempo desde el infarto. Dado que se conservó la TFG y no hubo malperfusión renal clínica, se realizó una CCTA para evaluar la necesidad de una revascularización concomitante con una lesión proximal de la LAD moderadamente obstructiva y la oclusión completa de la LAD media después de la toma de una gran rama diagonal consistente con un infarto previo conocido (Fig. ), enfermedad oclusiva de la arteria circunfleja izquierda, así como ramas diagonales y marginales obtusas, y enfermedad no obstructiva en la arteria coronaria derecha. Además, la CCTA demostró que el colgajo de disección se extendía proximalmente hasta la unión sino-tubular (STJ) (Fig. ). No se realizó un cateterismo cardiaco izquierdo, dada la preocupación por la manipulación del alambre y el catéter dentro de una disección reciente, incluida la navegación de un colgajo multifenestrado.
3
+ Cuatro días después de su última dosis de apixaban, el paciente fue llevado al quirófano para un reemplazo de la aorta ascendente hemiarca con resuspensión de la válvula aórtica, CABG de dos vasos y recorte del apéndice auricular izquierdo. Después de la esternotomía y la pericardiotomía, se extrajeron los conductos de injerto de la arteria mamaria interna izquierda y la vena safena, y el paciente fue heparinizado. Se instituyó un bypass cardiopulmonar (CPB) con canulación arterial central y venosa dual y ventrículo izquierdo. El corazón se detuvo y el paciente se enfrió a 18 °C. La aorta se seccionó en el STJ, donde se observó un desgarro circunferencial a nivel del STJ. La válvula aórtica se resuspendió y el desgarro intimomedial se plicó circunferencialmente al verdadero lumen.
4
+ Tras la parada circulatoria hipotérmica profunda y el inicio de la perfusión cerebral retrógrada, como se realiza de forma habitual por el cirujano aórtico en nuestra institución, se resecó el segmento enfermo de la aorta desde la base de la arteria innominada hasta la curvatura interna de la aorta torácica descendente proximal. Se biseló y se anastomosó un injerto Gelweave de 28 mm a la aorta nativa para completar la anastomosis distal. Se colocó una cánula aórtica en el brazo lateral para reanudar la CPB. Se resecó la aorta ascendente proximal hasta el nivel de la STJ, y se cosió el injerto de extremo a extremo a la STJ. Se sujetó el apéndice auricular izquierdo con un AtriClip de 45 mm (Atricure, West Chester, OH). Se anastomosó el injerto de la vena safena al primer marginal obtuso, y se anastomosó la arteria mamaria interna izquierda a la LAD. Se anastomosó entonces el injerto venoso proximal al injerto aórtico. Se volvió a calentar al paciente, se le retiró la CPB y se le cerró el tórax. No hubo complicaciones, y el paciente fue transportado a la unidad de cuidados intensivos cardiovasculares en condiciones estables.
5
+ Después de la operación, el paciente fue extubado rápidamente y se le retiraron los vasopresores. El curso postoperatorio se complicó con delirio y fibrilación auricular, que requirieron cardioversión de corriente directa. El paciente fue dado de alta en el día 8 después de la operación; no obstante, hubo que volver a internarlo por sobrecarga de volumen, que mejoró rápidamente con diuresis y control de la presión arterial. La cita de seguimiento diez días después de la readmisión mostró la resolución de los síntomas y la normalización de la presión arterial.
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+ Un hombre de 61 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo II, neuropatía diabética e hipertensión se presentó en el departamento de urgencias con dolencias en las extremidades inferiores y superiores derechas después de una caída mecánica que le provocó deformidad en la extremidad inferior derecha e incapacidad para caminar. Informó de 2 años de dolencias y debilidad progresivas en los muslos derechos que le obligaron a usar andador, y de 1 año de sudores nocturnos intermitentes y dolencias en los hombros derechos (más que en el izquierdo). Negó haber perdido peso, haber cambiado de apetito, haber tomado bifosfonatos, haber sufrido osteoporosis o haber tenido cánceres previos.
2
+ Las radiografías mostraron una fractura femoral transversa derecha subtrocantérica desplazada con una lesión similar a una fractura por sobrecarga, una fractura subtrocanterica transversa izquierda incompleta y una lesión lítica grande que involucraba el eje del húmero derecho ().
3
+ La historia del paciente y la patología multifocal eran preocupantes por la presencia de una neoplasia subyacente. El curso procedió con biopsia y estabilización quirúrgica de su fémur derecho. La fijación definitiva del fémur izquierdo y el húmero derecho se retrasó hasta que se obtuvieron los resultados de la biopsia y la evaluación oncológica.
4
+ Se utilizó un abordaje lateral del fémur derecho y se recolectó una muestra superficial del músculo vastus lateralis y una muestra de hueso del sitio de la fractura y de los tejidos blandos circundantes, que se enviaron para una sección congelada. Se informó que eran hematoma benigno y hueso esponjoso, por lo que se realizó una biopsia adicional del canal intramedular con el Reamer/Irrigator/Aspirator [RIA]© (Depuy Synthes, West Chester, PA) antes de la fijación y la fijación con un clavo cefalo-medular de entrada trocanteriana larga.
5
+ Tras el procedimiento inicial, se consultó a los equipos de oncología ortopédica y hematología/oncología. La patología final demostró elementos de médula simples sin evidencia de malignidad. Dado el daño lítico en el húmero derecho, el estudio incluyó antígeno prostático específico, electroforesis de proteínas séricas/urinaria, proteína relacionada con la hormona paratiroidea, inmunoglobulinas cuantitativas, cadenas ligeras kappa/lambda, antígeno carcinoembrionario y antígeno de carbohidrato 19-9. Todos los marcadores fueron negativos, pero el panel metabólico fue notable por el calcio sérico ligeramente bajo de 7.7 mg/dL, la PTH intacta elevada de 114.2 pg/ml y el nivel bajo de fósforo de 1.1 mg/dl, lo que sugiere un síndrome paraneoplásico versus un tumor metabólico (es decir, tumor paratiroideo marrón).
6
+ Se consultó al servicio de otorrinolaringología y la tomografía computarizada demostró múltiples fracturas de costillas y de procesos transversos, pero no tumor primario ni linfadenopatía. La tomografía por emisión de positrones (PET) mostró una actividad metabólica difusa inespecífica leve. La biopsia guiada por tomografía computarizada de la lesión periosteal del húmero derecho de 3.8 × 1.5 × 0.9 cm reveló una proliferación de células fusiformes suave que sugería un PMT de tejido conectivo mixto (Imagen 4). El FGF-23 no estaba disponible en la institución, pero el receptor 2A de somatostatina mostró una positividad variable que apoyaba el diagnóstico de PMT.
7
+ Tras la biopsia, el equipo procedió con el tratamiento definitivo de la fractura femoral subtrocantérica izquierda y la biopsia abierta y el curetaje de la lesión humeral derecha el día 14 del ingreso hospitalario. El paciente se sometió a la colocación de un clavo cefalo-medular de entrada trocantérica larga para la fractura femoral subtrocantérica izquierda incompleta con biopsia de apertura.
8
+ La lesión del húmero se localizó entonces bajo guía fluoroscópica y se utilizó un abordaje anterolateral. Después de la disección del braquial, se hizo una incisión en el músculo en el defecto y se obtuvieron múltiples especímenes. La patología de la sección congelada reveló un proceso de célula de huso con pocas células atípicas (), pero no se pudo hacer un diagnóstico definitivo. Durante el intento de curetaje, se observó que la lesión estaba en contacto con el nervio radial. Se realizó una disección cuidadosa del nervio y se realizó un curetaje y una saucerización del defecto óseo. La muestra se envió a patología para un diagnóstico definitivo y se aplazó el enclavamiento profiláctico.
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+ El día 15 del ingreso se realizó el diagnóstico final de PMT benigno mixto del tejido conectivo y el día 16 se llevó a cabo la fijación intramedular profiláctica del húmero derecho.
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+ Se consultó a endocrinología tras la intervención quirúrgica definitiva. Se inició la suplementación con fósforo y vitamina D y se realizó un escáner con octreótido para descartar focos adicionales de PMT. Se programó un seguimiento trimestral de endocrinología.
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+ Durante la hospitalización se consultó a oncología médica y radiológica; no obstante, no se recomendó ningún tratamiento adicional antes del alta al centro de enfermería especializada el día 19 del ingreso.
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+ En las consultas posoperatorias de 3, 6 y 8 semanas, el paciente volvió a las clínicas de traumatología ortopédica y oncología y manifestó una mejora en el dolor y la movilidad. Se realizaron radiografías en las consultas de seguimiento ortopédico a intervalos de 2 a 3 meses ().
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+ La endocrinología continuó manejando su osteomalacia persistente. A pesar del tratamiento médico, desarrolló una unión demorada de las fracturas de fémur bilaterales y fracturas múltiples inducidas por osteomalacia no tratadas quirúrgicamente (fractura del quinto metatarsiano y fracturas bilaterales del ilion).
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+ Debido al seguro, el paciente no pudo continuar el seguimiento endocrinológico a los 15 meses después de la operación y dejó de tomar suplementos vitamínicos. Dieciocho meses después de la presentación inicial, volvió a la oncología ortopédica con un aumento del dolor y la hinchazón en el muslo derecho y el húmero, lo que preocupó por la recurrencia del tumor. La exploración por TEP reveló un aumento de la actividad metabólica en el húmero derecho. Dado que ya se había realizado la extirpación, el paciente se sometió a radiación (4500 cGy) en la lesión del húmero derecho, con resolución del dolor sin más lucidez o fractura.
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+ A pesar de la radioterapia y la suplementación con vitaminas, el paciente continuó reportando dolor en el muslo derecho 2 años después de la cirugía. La evaluación de laboratorio reveló PTH de 118.4 pg/mL y calcio de 8.1 mg/dL. Su incapacidad para volver a la PTH normal (a pesar de que las imágenes indicaban resolución de la PMT) fue motivo de preocupación por una causa alternativa de hiperparatiroidismo. Se iniciaron más evaluaciones y estimuladores óseos. Las evaluaciones endocrinológicas y otorrinolaringológicas para el hiperparatiroidismo primario fueron negativas. Se iniciaron las terapias con vitamina D, fosfato y alendronato para mejorar la densidad ósea. En 5 meses, su PTH disminuyó a 97.5 pg/mL, el calcio aumentó a 9.7 mg/dL y su fractura femoral se había curado con resolución completa del dolor.
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+ El paciente continúa con el seguimiento del servicio de oncología ortopédica y traumatología ortopédica, 6 años después de la intervención quirúrgica, sin que se haya presentado una recurrencia ().
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+ Un paciente de 45 años de edad se presentó en nuestro instituto en diciembre de 2017. Había sufrido insuficiencia renal y mieloma múltiple durante unos 10 años. El paciente se quejaba de disfagia y dificultad respiratoria. El examen clínico mostró una gran hinchazón del cuello. No había mostrado ningún signo de amiloidosis sistémica. No había síntomas que sugirieran hipo o hiper-tiroidismo. La ecografía mostró un aumento del volumen de la glándula tiroides (lóbulo derecho 49 × 38 × 100 mm; lóbulo izquierdo 41 × 34 × 51 mm.) con afectación del mediastino. No se apreció linfadenopatía cervical lateral. La TC y la RM mostraron un agrandamiento difuso y multinodular de ambos lóbulos de la glándula tiroides, sin linfadenopatía cervical lateral (el lóbulo derecho alcanza C2; el lóbulo izquierdo alcanza el tronco braquiocefálico). La aspiración con aguja fina (FNA), realizada en un nódulo de 2 cm en su dimensión más grande, mostró la presencia de coloides e histiocitos. El paciente se sometió a una tiroidectomía total. El curso postoperatorio fue normal.
2
+ En términos generales, la tiroides estaba agrandada de forma difusa con una superficie externa nodular (A). La superficie cortada mostraba un parénquima de color salmón, irregular y nodular (B). Histológicamente, había una deposición estromal difusa de material eosinófilo amorfo, que recordaba a cambios fibroescleróticos (C y D). Se observaron folículos tiroideos residuales de tamaño normal o dilatados císticamente (C y D). En particular, algunas áreas mostraban un componente estromal graso variable, caracterizado por adipocitos maduros (E). Este componente se interpretó como una metaplasia estromal grasa. La tinción con PAS fue negativa o solo débilmente positiva en el material estromal eosinófilo amorfo. Por el contrario, se obtuvo una tinción positiva con tinción de Rojo Congo (birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada). Basándose en las características morfológicas e histoquímicas, se realizó el diagnóstico de «bocio amiloide».
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1
+ Se encontró que una mujer de 30 años de edad, con un embarazo de 17 semanas, tenía una masa ovárica derecha compleja en una ecografía prenatal de rutina. Se le realizó una cirugía y se encontró que tenía un síndrome de seudomixoma peritoneal de gran volumen por neoplasia mucinosa apendicular. Se le extirpó el ovario derecho y el apéndice y se realizó una biopsia omental. La patología final confirmó un adenocarcinoma mucinoso bien diferenciado de origen apendicular. Se recuperó sin incidentes de esta cirugía y se la derivó para evaluación al Washington Hospital Center a las 26 semanas de gestación. En consulta con la paciente y su obstetra, se decidió preservar el embarazo y programar un parto vaginal temprano a las 35 semanas de gestación.
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+ Tras un parto vaginal sin complicaciones de un bebé sano, se le realizó una tomografía computarizada de estadificación. No mostró evidencia de metástasis dentro del parénquima hepático o fuera de la cavidad peritoneal. Se visualizó un gran volumen de cáncer mucinoso por debajo del hemidiafragma derecho e izquierdo y en la pelvis. Se preservó el intestino delgado, excepto el íleon terminal. Los marcadores tumorales preoperatorios revelaron un CEA elevado de 68,2 ng/mL (normal 0-5 ng/mL), CA-125 de 177 unidades/mL (normal 0-35 unidades/mL) y CA 19-9 de 361 unidades/mL (normal 0-37 unidades/mL).
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+ Dos semanas y media después del parto, la paciente se sometió a una exploración abdominal seguida de una cirugía citorreductiva. Tenía un tumor denso y grueso que cubría la mayor parte de la superficie parietal peritoneal, con un volumen de enfermedad especialmente grande en el epiplón menor, la bolsa epiplónica y alrededor del portal hepático. Se salvaron el estómago y el intestino delgado, excepto el íleon terminal. Se realizó una extensa cirugía citorreductiva, que incluyó una peritonectomía parietal anterior total y la resección del tumor en la cicatriz de la pared abdominal, una epiplonectomía mayor y menor con desbridamiento de la bolsa epiplónica, una esplenectomía, una electroevaporación del tumor en la cápsula hepática, una colecistectomía y una hemicolectomía derecha, que incluyó los 15 cm distales del íleon terminal. Se realizó una peritonectomía pélvica total con histerectomía abdominal, una salpingo-ooforectomía izquierda y una resección rectosigmoidea. La puntuación del índice de cáncer peritoneal fue de 28 (de un máximo de 39), y la citorreducción se calificó como completa (residual tumor de menos de 2,5 mm) []; se administró quimioterapia intraperitoneal calentada intraoperativa a través de la técnica de coliseo abierto, con 15 mg/m2 de mitomicina C a 41,5°C durante 90 minutos. Se insertaron un catéter de Tenckhoff y drenajes de Jackson-Pratt para una quimioterapia intraperitoneal 5-fluorouracil temprana [ []; después de completar la quimioterapia intraoperativa hipertérmica intraperitoneal, se realizó una anastomosis ileocólica y colorrectal. El tiempo total de operación fue de 9 horas, y la pérdida de sangre se estimó en 350 ml, con 2 unidades de glóbulos rojos empaquetados y 4 unidades de plasma fresco congelado administrados durante la operación.
4
+ En los días 1 a 5 posteriores a la operación, se administró 900 mg de 5-fluorouracilo intraperitoneal en solución de diálisis peritoneal con dextrosa al 1,5% diariamente durante 23 horas. La paciente desarrolló neutropenia no complicada en el día 16 posterior a la operación, con un recuento de neutrófilos de 0,9 × 103/uL y un recuento total de leucocitos de 1,3 × 103/uL, que se trató con éxito con factor estimulante de colonias de granulocitos. En el día 18 posterior a la operación, se le diagnosticó una trombosis venosa profunda en la extremidad inferior izquierda y se la trató con heparina intravenosa, que se convirtió en warfarina antes del alta del hospital. Tuvo un íleo postoperatorio que requirió drenaje nasogástrico durante 2 semanas y recibió nutrición parenteral total durante este tiempo. Se le dio el alta en buenas condiciones el día 24 posterior a la operación.
5
+ Tres semanas después de la cirugía, los niveles de marcadores tumorales disminuyeron con CEA a 0.5 ng/mL, CA 125 a 92.1 unidades/mL, y CA 19-9 a 10.6 unidades/mL. CA 125 se normalizó dos meses después de la operación.
6
+ Después de recuperarse de la cirugía, se la trató con el régimen Xelox (Xeloda 1000 mg/m2 bid durante 14 días y luego 7 días de descanso y oxaliplatino 130 mg/m2 intravenoso durante 90 minutos el día 1) durante 8 ciclos en 24 semanas.
7
+ En el seguimiento realizado cinco años después, la paciente y su hija se encuentran en buen estado. Ha tenido dos episodios de obstrucción transitoria del intestino delgado que se trataron de forma conservadora. En su evaluación clínica, radiológica y bioquímica más reciente, cinco años después de su diagnóstico inicial, sigue sin presentar enfermedad.
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1
+ Una mujer de 50 años con un historial de 45 años de tabaquismo fue derivada a nuestro hospital para una investigación más a fondo de una sombra anormal en el hilio izquierdo (Fig. a). El historial médico de la paciente incluía hipertensión, y la paciente había sido sometida previamente a una apendicectomía a los 35 años y a una miomectomía abdominal a los 49 años. Los niveles de marcadores tumorales fueron los siguientes: antígeno carcinoembriónico, 2,8 ng/mL; fragmento de citoqueratina 19, 1,4 ng/mL; enolasa específica de neuronas, 21,0 ng/mL; y péptido liberador de progastrina, 84,4 pg/mL.
2
+ La tomografía computarizada (TC) con contraste de tórax reveló un nódulo pulmonar sólido de 28 mm en el lóbulo inferior izquierdo (S6) y un ganglio linfático hilar izquierdo agrandado adyacente a la arteria pulmonar principal izquierda (Fig. b, c). La tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodeoxiglucosa (FDG) y la TC revelaron una captación de FDG aumentada en el nódulo S6 y en el ganglio linfático hilar, en el que los valores máximos de captación estándar fueron 5,3 y 5,0, respectivamente (Fig. d). La biopsia guiada por TC del nódulo S6 llevó al diagnóstico patológico de carcinoma neuroendocrino de alto grado. La resonancia magnética por contraste del cerebro no mostró signos de metástasis cerebral. Por lo tanto, la fase clínica preoperatoria se definió como cT1bN1M0. El paciente se sometió a una lobectomía del lóbulo inferior izquierdo con disección del ganglio linfático ND2a-2 a través de toracotomía.
3
+ La investigación patológica reveló un nódulo de 22 × 18 × 12 mm (Fig. a). Dentro del tumor, había un crecimiento denso en forma de lámina de pequeñas células tumorales con escaso citoplasma y cromatina nuclear finamente granular (Fig. b-d). Además, había un crecimiento en forma de lámina de células gigantes extrañas, altamente pleomórficas, mono o ocasionalmente multinucleadas, que representaban aproximadamente el 40% del tumor (Fig. c, e). Tanto los componentes de células pequeñas como los de células gigantes eran positivos para el factor de transcripción 1 de la tiroides (TTF-1) y negativos para p40, lo que indicaba diferenciación neuroendocrina, como lo indica la positividad para sinaptofisina y CD56 y la negatividad para cromogranina A (Fig. a-c). Mientras que el componente de células pequeñas era positivo para E-cadherina y negativo para vimentina, el componente de células gigantes era negativo para E-cadherina y positivo para vimentina, lo que indicaba transición epitelial-mesenquimal (EMT) (Fig. d, e). Solo el componente de células pequeñas se encontró dentro de los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares. El diagnóstico patológico final fue de SCLC y GC combinados, pT1bN2M0, pStage IIIA. El paciente recibió quimioterapia adyuvante con 4 ciclos de cisplatina e irinotecan. No se ha observado ningún signo de recurrencia durante 1 año después de la cirugía.
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1
+ Un hombre de 25 años se presentó en nuestro hospital en estado de somnolencia con antecedentes de cefalea durante 3 años que empeoró progresivamente durante 6 meses. Su escala de coma de Glasgow era de 13/15, y la resonancia magnética (RMN) del cerebro reveló un meningioma lateral esfenoidal izquierdo gigante de 8 × 7 × 5 cm3 sin encasamiento de los principales vasos sanguíneos []. La embolización preoperativa no fue factible. Por ello, se expuso la arteria carótida externa izquierda (ACEL) en el cuello y se mantuvo ocluida. Se levantó un gran colgajo de cuero cabelludo fronto-temporal tras la adecuada infiltración de anestesia local con adrenalina, y se usaron pinzas de Raney. Se levantó un gran colgajo de cuero cabelludo fronto-temporal libre con un craneótomo y se rellenó el hueso temporal al ras con la fosa craneal media. Se controló el sangrado profuso de los bordes del hueso con cera ósea. Se realizó coagulación bipolar de la arteria meníngea media y otros vasos sobre la duramadre. Se abrió la duramadre justo alrededor del tumor, y se separó como un colgajo que se desprende del tumor subyacente. La superficie del tumor estaba cubierta de vasos sanguíneos. Se realizó coagulación bipolar alrededor de toda la superficie del tumor expuesta, desangrando y reduciendo el tumor. Progresivamente el tumor empezó a separarse del plano aracnoideo y empezó a abultarse de manera pulsátil []. Progresivamente se realizó una disección circunferencial más profunda con colocación de parches que protegían la capa aracnoidea adyacente. Parecía como si las pulsaciones cerebrales estuvieran empujando suavemente el tumor fuera del defecto dural. No se usó ningún retractor o manipulación del tumor durante todo el procedimiento y finalmente, se extrajo todo el tumor en bloque []. La pérdida de sangre fue de unos 500 ml, la mayor parte ocurrió durante la craneotomía. Se realizó una duraplastia de parche utilizando pericráneo, y se realizó un cierre en capas. Después de la operación, el paciente había mejorado notablemente, la tomografía computarizada con contraste (TCC) no mostró tumor residual, y se dio de alta en buen estado funcional el cuarto día []. Esta técnica en bloque, como se explica a continuación, se ha utilizado en una serie de siete meningiomas más grandes (>5 cm) de forma segura con menos pérdida de sangre.
2
+ Los pacientes con meningioma se posicionaron intraoperativamente de modo que el tumor era más superficial que el cerebro. Se realizó una craneotomía basal suficientemente grande. Se consideraron los meningiomas con sospecha de encasamiento de estructuras neurovasculares y una interposición significativa del cerebro alrededor de la fijación del tumor para la descompresión interna antes de la disección de la cápsula del tumor. Sin embargo, los meningiomas sin contraindicación como los anteriores se tomaron para cirugía con la regla de las 4 D: desvascularización, abertura dural diminuta, desprendimiento y reducción significativa seguida de disección o disección sin reducción significativa. Después de una extensa coagulación de los vasos de la superficie dural, la abertura dural se hizo justo en el margen del tumor, de modo que el cerebro circundante no se expuso. La decisión de realizar la descompresión interna se tomó después de la separación temprana de la fijación dural. Cuando el plano aracnoideo parecía favorable, se realizó la disección sin reducción significativa, y casi siempre el tumor fue empujado gradualmente por las pulsaciones cerebrales subyacentes y el edema, de modo que el tumor se entregó en bloque. Las principales ventajas de la eliminación en bloque parecen ser un menor sangrado y un tiempo operativo más corto. La limitada abertura dural no puede ser exagerada para evitar la herniación del cerebro edematoso que es empujado por el tumor. Además, si el tumor no puede liberarse de su fijación en la fase inicial de la cirugía, la reducción interna significativa se vuelve inevitable.
3
+ De un total de 35 meningiomas grandes (>5 cm) que operamos en 2 años, 8 pacientes se sometieron a una extirpación en bloque, mientras que el resto se sometió a una reducción inicial. La pérdida de sangre media en la extirpación en bloque fue de unos 400 ml, sin que ningún paciente presentara un nuevo déficit neurológico, nuevos ataques o hematomas postoperatorios.
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1
+ Un hombre caucásico de 30 años de edad y en buen estado de salud se presentó en la sala de urgencias tras sentir un chasquido mientras jugaba al baloncesto. Tenía antecedentes de dolencias recurrentes e intermitentes en la parte posterior de la pantorrilla. Afirmó haber entrenado recientemente para una maratón y haberla completado dos semanas antes de la presentación. Su tratamiento inicial fue por una supuesta rotura de Aquiles; se le colocó una bota y se le recomendó que apoyara el peso en la medida que lo tolerara. Después se presentó a una clínica ortopédica de pie y tobillo para un seguimiento. Su examen fue notable por un defecto palpable en el tendón de Aquiles, a unos 3 cm proximales a la inserción. Había asimetría en la posición de reposo de sus pies cuando estaba boca abajo con las rodillas flexionadas, y la prueba de Thompson fue anormal. También se observó que tenía una prominencia ósea en la parte posterior de la pantorrilla. La prominencia ósea estaba muy cerca del sitio de la rotura de Aquiles. Era consciente de la prominencia y dijo que en su adolescencia era un crecimiento óseo benigno. La masa ósea había causado previamente irritación en su pantorrilla con el uso de calzado restrictivo, el uso de botas y actividades que requerían una importante propulsión y flexión dorsal. Los irritantes antes mencionados llevaron a una historia de síntomas bien establecidos de incomodidad cerca del sitio de la lesión actual. El paciente notó una sensación de “tirantez” en su tendón de Aquiles durante los períodos sintomáticos. A pesar de tener síntomas conocidos, no había experimentado incomodidad o limitaciones funcionales lo suficientemente significativas como para considerar la atención especializada. El paciente no tenía antecedentes de lesiones óseas en otros sitios y negó condiciones genéticas familiares o hereditarias asociadas con múltiples lesiones óseas. Creemos que esta lesión solitaria fue de naturaleza esporádica.
2
+ La evaluación radiográfica en el momento de la presentación fue significativa para la prominencia ósea posterior en la tibia distal con irregularidad del tejido blando en el tendón de Aquiles proximal a la inserción (). El paciente sufrió una ruptura aguda y traumática del tendón de Aquiles en el contexto de un osteocondroma de larga data en la tibia posterior. En el examen, el sitio de la ruptura estaba muy cerca del sitio del osteocondroma. Discutimos las opciones de tratamiento, tanto quirúrgicas como no quirúrgicas, y en última instancia, eligió proceder con la cirugía. El plan quirúrgico incluía la reparación del tendón de Aquiles y la escisión del osteocondroma tibial posterior para evitar la futura irritación mecánica en el sitio de reparación.
3
+ Se realizó una incisión posterior abierta y se llevó hacia abajo a través de la piel y el tejido subcutáneo hasta la paratenon (). Se identificó la ruptura del tendón (). Se limpiaron los bordes y se desbridaron las partes no viables. A continuación, encontramos que la masa ósea era inmediatamente palpable y estaba en contacto con el tendón. La lesión había erosionado la paratenon anterior y la punta posterior era visible a través del sitio de la ruptura (). Por lo tanto, decidimos proceder con la extirpación del osteoma. Abrimos el compartimento profundo, movilizamos el tendón FHL lateralmente y diseccionamos entre el haz neurovascular y el vientre muscular. Expusimos la masa ósea, la aislamos de todo el tejido circundante y luego usamos un osteótomo para extraerla. Una vez que la masa ya no era prominente, usamos un raspador para suavizar los bordes filosos (). Confirmamos la resección apropiada tanto clínica como fluoroscópicamente, irrigamos el sitio y colocamos cera ósea en las áreas abiertas para evitar que vuelva a crecer y aumentar la hemostasia del hueso sangrante. El tendón roto se reparó con Suture Tape (Arthrex, Inc., Naples, FL) con un Krakow proximal y distal en funcionamiento. Los bordes del tendón se aproximaron y las suturas se ataron para completar la reparación del tendón de Aquiles. Esto se aumentó con una reparación peritendinosa en funcionamiento. La herida se cerró en capas y se entablilló en flexión plantar en reposo. Se le prohibió al paciente cargar peso durante 2 semanas, seguido por el inicio de nuestro protocolo de rehabilitación funcional habitual []. La lesión resecada se evaluó por patología. Se encontró que la muestra macroscópica estaba parcialmente cubierta con cartílago rugoso. Los hallazgos del examen histológico fueron consistentes con exostosis con médula grasa y trabéculas parcialmente acelulares focales ().
4
+ En su primera evaluación postoperatoria, 2 semanas después de la cirugía, su herida estaba bien curada, se obtuvieron radiografías y comenzó la fisioterapia (). Continuó con un buen desempeño con un dolor mínimo y había hecho progresos en cuanto al rango de movimiento con la fisioterapia. Observó cierta rigidez subjetiva en el rango de movimiento del dedo gordo del pie, que se resolvió en el seguimiento final. A los 3 meses después de la operación, participaba en la fisioterapia y continuó con un buen desempeño. Ha vuelto al trabajo sin problemas y está retomando las actividades atléticas. En el seguimiento final, no informó de dolor con las actividades y que había vuelto a correr 4 millas al día, así como a jugar al baloncesto recreativamente. Se siente clínicamente mejorado y está particularmente aliviado de no sentir más la masa en su pantorrilla posterior.
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1
+ El 2 de marzo de 2013, un hombre de 26 años residente en Rafsanjan (provincia de Kerman, en el sureste de Irán) fue ingresado en el Hospital Shahid Sadoughi de Yazd, Irán, con síntomas de dolor abdominal agudo. El paciente informó que un perro le había mordido la pierna izquierda de forma agresiva el 22 de septiembre de 2012, ocho meses antes del inicio de los síntomas de la enfermedad. El perro había mordido a cuatro personas que habían recibido inmunoglobulina antirrábica (RIG) y vacuna, mientras que nuestro paciente no había recibido este tratamiento. El perro murió tres días después del incidente de la mordida. Tras su ingreso, nuestro paciente permaneció en la unidad de cirugía durante un día debido a su dolor abdominal agudo, seguido de dos días en la unidad de neurología debido a cambios de comportamiento. Después de la consulta, fue trasladado a la sala de enfermedades infecciosas.
2
+ El primer día de ingreso en el hospital, el paciente tenía malestar, diplopía, cefalea, depresión, vómitos y dolor abdominal agudo en la región hipogástrica. También tenía un historial de cinco años de consumo de sustancias estupefacientes (opio), pero había dejado de consumirlas seis meses atrás. El recuento sanguíneo completo reveló un recuento normal de leucocitos (9200/μL). La sangre tenía un ligero aumento de glucosa (111 mg/dL). Las pruebas de Wright y Widal fueron negativas. Se analizó el líquido cefalorraquídeo (LCR) y mostró un 100% de linfocitos, dos glóbulos blancos (GB), 159 glóbulos rojos (GR) y proteínas de 40 mg/dL.
3
+ Los días 3 y 4 de marzo de 2013, la paciente presentó fiebre leve (38,1 °C), malestar, dolor de cabeza, dolor abdominal y comportamiento anormal. Finalmente, la paciente falleció el día 4 de marzo de 2013. Se envió una muestra de líquido cefalorraquídeo al Instituto Pasteur de Teherán, Irán. Se realizó la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Esta prueba fue positiva y demostró la presencia de la enfermedad de la rabia.
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1
+ La paciente era una mujer de 43 años con TVP recurrente pero no documentada en la pierna derecha durante los últimos 13 años. Utilizó anticoagulación oral intermitente algunos años después del primer episodio de su TVP y se quejó de empeoramiento de la hinchazón de la pierna derecha, dolor, formación de nuevas venas varicosas y fatiga.
2
+ No presentaba ninguna enfermedad médica o quirúrgica específica y había tenido 2 embarazos exitosos y sin incidentes con partos vaginales normales, a pesar de no haber cumplido con la vigilancia médica y no haber seguido el régimen anticoagulante durante el período de embarazo.
3
+ La paciente fue derivada a nuestra clínica endovascular para una evaluación más profunda. En su examen físico, la extremidad inferior derecha estaba edematosa con algo de hiperpigmentación y.
4
+ telangiectasia en su pierna derecha. Además, se observaron varices prominentes en el lado derecho. No había úlceras activas o curadas en ninguna extremidad inferior. Otros exámenes cardiovasculares no fueron relevantes, en especial en términos de insuficiencia cardiaca del lado derecho. La puntuación de Villalta para la evaluación posterior del síndrome postrombótico basada en sus últimas variables fue de 12, lo que indica una puntuación de síndrome postrombótico moderada (Kahn; Kahn et al.
5
+ El paciente se sometió a una ecografía Doppler de ambas extremidades inferiores, que reveló cambios postrombóticos crónicos en el sistema venoso profundo con evidencia de ondas Doppler de pulso atenuado de las venas del lado derecho. Para obtener imágenes detalladas de estos hallazgos, se realizó una venografía por tomografía computarizada (TC) de ambas extremidades inferiores (Fig.
6
+ De manera imprevista, la imagen reconstruida mostró cambios postrombóticos crónicos en la extremidad inferior derecha, incluidas las venas femoro-poplíteas con la formación de una IVC izquierda después de la unión de ambas venas ilíacas, que se extendía hasta la vena yugular interna. Como los síntomas de la paciente persistieron de manera constante, decidimos realizar una venografía para determinar la patología precisa de estos cambios. Las evaluaciones cardíacas preprocedimentales no mostraron hallazgos ecocardiográficos o electrocardiográficos anormales. Como se muestra en la figura, el sistema venoso de la extremidad inferior después de que las venas ilíacas formaron la IVC izquierda. Al unirse con los hallazgos de la venografía por TC, la IVC izquierda se extendió hasta la vena yugular interna y terminó en la SVC. Por otro lado, había una IVC suprarrenal derecha, que se unió al sistema venoso hepático y finalmente drenó en la aurícula derecha. También hubo evidencia de compresión en la vena ilíaca derecha y la parte proximal de la IVC izquierda, lo que sugiere que la MTS atípica era la principal causa de los síntomas crónicos de la paciente. Decidimos realizar una venoplastia con balón para aliviar los síntomas y aplazamos la colocación de la endoprótesis para la siguiente sesión si los síntomas de la paciente no se aliviaban con la venoplastia y la terapia de compresión. La venografía final demostró el flujo de salida aceptable de ambas IVC. La venoplastia con balón del sistema venoso comprimido mejoró la hipertensión venosa de la paciente, como se reflejaba en las mejoras de sus síntomas subjetivos y en su puntuación de Villalta. La paciente fue dada de alta al día siguiente con anticoagulantes orales, y se le pidió que volviera para una visita de seguimiento al mes siguiente para el enfoque final, como la colocación de la endoprótesis, si sus síntomas persistían.
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1
+ Una niña de 5 años y medio se sometió a un cierre quirúrgico de un defecto septal auricular secundario grande con valvulotomía de una estenosis pulmonar moderada a la edad de 2 meses; no se corrigió una estenosis aórtica leve con un engrosamiento de la válvula tricúspide. Nació como la primera hija de padres no consanguíneos. La historia familiar no mostró muerte súbita cardiaca, pero el abuelo materno tuvo convulsiones epilépticas sin fiebre en su juventud. A la edad de 12 meses, la niña sufrió un primer ataque sin fiebre y a la edad de 23 meses, un primer ataque febril. Cuatro meses después, sufrió una serie de ataques sin fiebre. Por lo tanto, se inició el tratamiento con ácido valproico y se mantuvo durante 2 años. Durante este tratamiento, la niña no tuvo convulsiones con un electroencefalograma normal (EEG). Después de reducir la dosis de ácido valproico durante un período de 2 meses, aparecieron por primera vez descargas paroxísticas generalizadas sin correlato clínico. Un año después, sufrió dos ataques febriles sin complicaciones. Desde entonces, no tiene convulsiones sin tratamiento anticonvulsivo, pero el EEG de 24 horas muestra persistentemente ausencias subclínicas. Dado que el desarrollo intelectual y físico de la paciente es normal, se decidió junto con los padres no reiniciar la medicación antiepiléptica, sino hacer un seguimiento estrecho. La resonancia magnética cerebral fue normal. Los exámenes cardiológicos, ecocardiográficos y neurológicos de los familiares de primer grado fueron normales, excepto la madre, que mostró pliegues epicánticos e hipertelorismo. Desafortunadamente, el abuelo materno no dio su consentimiento para ninguna investigación.
2
+ En la inspección, presentaba dobleces epicánticos bilaterales; cejas anchas, una punta nasal ancha e hipertelorismo, pero no ptosis ni orejas bajas (Figuras
3
+ y
4
+ ). Su peso corporal era de 18 kg (25.º percentil), la circunferencia de su cabeza era de 51 cm (50.º percentil) y su altura era de 115 cm (75.º percentil). No se quejaba de ningún síntoma cardiaco y no padecía insuficiencia cardiaca. El electrocardiograma de doce derivaciones mostró un ritmo sinusal normal alternando con un ritmo auriculoventricular nodal y un bloqueo incompleto de la rama derecha. El electrocardiograma de 24 horas mostró latidos ectópicos ventriculares y supraventriculares esporádicos. La ecocardiografía reveló una estenosis pulmonar valvular residual leve con regurgitación valvular pulmonar moderada y una estenosis de la válvula aórtica leve con regurgitación aórtica leve. La función ventricular izquierda era normal, sin embargo, una hipertrabeculación extensa que dio lugar a una estructura de dos capas del miocardio era visible en los segmentos medio ventricular y apical del ventrículo izquierdo, lo que es coherente con el diagnóstico de LVHT (Figuras
5
+ y
6
+ ). La revisión de los exámenes ecocardiográficos anteriores reveló que LVHT había estado presente ya a los 2 años de edad. Como profilaxis primaria para la embolia cardiaca, se inició la aspirina 50 mg/d. Dado que no tenía síntomas, no se le prescribió más medicación cardiaca. En la última investigación de seguimiento en septiembre de 2011, se encontraba en buen estado cardiaco y neurológico, no habían vuelto a ocurrir convulsiones y su desarrollo intelectual era normal. La ecocardiografía no había cambiado.
7
+ Los análisis genéticos moleculares de los genes PTPN11, KRAS, RAF1 y SOS1 fueron negativos. Se realizó un análisis CGH de matriz utilizando una plataforma de micromatriz de oligonucleótidos 1 M (Agilent Technologies, Santa Clara, CA) para examinar todo el genoma en busca de deleciones y duplicaciones submicroscópicas
8
+ [] Las posiciones genómicas se dan de acuerdo con el genoma hg18. El array CGH detectó cinco CNV no descritas previamente, como se indica en la Tabla
9
+ . No se realizaron análisis de FISH debido al tamaño de las CNV. En cuanto a las duplicaciones, no se pudo determinar si eran duplicaciones en tándem en el mismo locus o si el fragmento duplicado se había insertado o trasladado a otro cromosoma. Sin embargo, mediante la aplicación de PCR cuantitativa en tiempo real (qPCR), pudimos demostrar que ninguno de los cambios se había desarrollado de novo. Las cinco CNV no están actualmente incluidas en la base de datos de variantes genómicas de Toronto (DGV), por lo que deben considerarse variantes no frecuentes en controles normales. El seguimiento y análisis de la paciente índice y sus padres mediante qPCR reveló que todas las CNV se habían heredado de uno de los progenitores no afectados (materno: eliminación 1q42.3, duplicación 3q26.32q26.33; paterno: duplicación 14q32.11, eliminación y duplicación 20q13.33). Por lo tanto, concluimos que es muy probable que estos cambios no sean CNV clínicamente significativos, sino variantes benignas raras, aunque no se puede descartar una penetrancia reducida de las CNV heredadas.
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1
+ En junio de 2017, una mujer china de 49 años de edad fue admitida en el departamento de urgencias del Hospital Popular del Norte de Jiangsu debido a la opresión en el pecho y dificultad respiratoria que persistió durante 3 días. Anteriormente, gozaba de buena salud y no era fumadora. Además, tenía fiebre, escalofríos y una temperatura corporal máxima de 38 °C. No presentaba incontinencia urinaria ni fecal, dolor en el pecho, fatiga general, tos ni hemoptisis durante el curso de su enfermedad. Tras su ingreso, los resultados de un análisis de sangre completo revelaron que el recuento de glóbulos blancos era de 12,21 × 109 células/L y el porcentaje de glóbulos blancos grandes era del 85,5%. Los resultados de un análisis de gases en sangre mostraron un pH de 7,480, 100 mmHg PaO2, 31 mmHg PaCO2 y 23,1 mmol/L HCO3−. El ensayo de dímero D indicó un valor de 5,28 mg/L. Una angiografía pulmonar por tomografía computarizada (TAC) reveló defectos de llenado en la arteria pulmonar principal, la arteria pulmonar superior e inferior (Fig. ). No había signos distintos de embolia en la ecografía de color de los miembros superiores e inferiores. La paciente fue diagnosticada con EP y fue tratada con anticoagulación, agregación antiplaquetaria y medicamentos antiinfecciosos. Durante las 18 horas posteriores al ingreso, la paciente experimentó un empeoramiento de la falta de aire y anoxia y, posteriormente, fue trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos de Emergencia (UCI) para ventilación asistida no invasiva. Además, se le administró alteplasa intravenosa una vez cada 12 h durante 3 días consecutivos y 5000 unidades de heparina no fraccionada subcutánea. Se le administró warfarina (5 mg) por vía oral una vez al día. Al observar que el tiempo de protrombina (PT) y la relación internacional normalizada (INR) eran 2-2,5 veces sus respectivos niveles normales, se administró warfarina en monoterapia junto con antiinfecciosos, terapias de apoyo y oxígeno. Una vez que su condición había mejorado considerablemente y se redujo la anoxia, la paciente fue dada de alta del hospital.
2
+ Después de 10 días, volvió a aparecer disnea y opresión en el pecho. Además, experimentó dolor en el pecho derecho persistente, que empeoró cuando se recostó sobre su lado derecho y no se alivió con el reposo. También se observó un sangrado vaginal leve. Se presentó al departamento de medicina respiratoria y cuidados críticos de nuestro hospital para una TACP, que reveló defectos de llenado en las ramas izquierda y derecha de la arteria pulmonar, así como derrame pleural bilateral (Fig. ). Una prueba de coagulación de rutina reveló un PT de 37 s y un INR de 3,33, y un ensayo de dímero D mostró un valor de 8,75 mg/L. No se observaron anomalías en la ecografía de color de las extremidades, en las pruebas de antígenos tumorales ni en los marcadores sustitutos de enfermedades autoinmunes (anticuerpo antinuclear, anticuerpo anti-RNP, anticuerpo anti-CCP, c-ANCA, p-ANCA, anticuerpo anti-SS-A y anticuerpo anti-SS-B). Basándonos en el seguimiento del PT y el INR, decidimos interrumpir el tratamiento con warfarina para evitar una situación de sobredosis. Se excluyeron las contraindicaciones relevantes y la paciente se sometió a un implante de filtro de vena cava inferior intervencionista combinado con una terapia de implante de trombolisis, junto con una dosis baja de uroquinasa. Después de la cirugía, continuó recibiendo tratamiento anticoagulante. Tras una mejora considerable de su estado, fue dada de alta.
3
+ Un mes después, volvió a ser derivada a nuestro hospital debido a la hinchazón en su miembro inferior derecho. Recibió una intervención de dilatación de la vena ilíaca inferior derecha y colocación de un stent. En octubre de 2018, volvió a presentarse con un cuadro de dolor torácico en el lado derecho, tos, dificultad respiratoria y pérdida de peso que había durado una semana. Una TACPA (Fig. ) no reveló ninguna mejora evidente de la trombosis en las arterias pulmonares principales derecha e izquierda, progresión de la neumonía y una reducción del derrame pleural derecho, en comparación con la TACPA anterior. Una vez más, se realizó la prueba del antígeno asociado al tumor. La prueba del antígeno tumoral reveló un nivel elevado de Ca125 de 69,16 U/ml (valor normal < 35 U/ml) y un nivel de Ca199 de 30,22 U/ml (valor normal < 27 U/ml). Se la trató con anticoagulación, antiinfecciosos, terapias de apoyo y oxígeno. Le recomendamos que se sometiera a una prueba de tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-CT), pero se negó y fue dada de alta del hospital.
4
+ Posteriormente, se sometió a un examen de PET-CT en otro hospital. El PET-CT reveló un engrosamiento heterogéneo difuso de la pleura derecha, un aumento sustancial del metabolismo de la glucosa, la captación de fluorodeoxiglucosa (FDG) en el cuerpo vertebral L5, lesiones de tejidos blandos estriados a lo largo de la vena ilíaca derecha y un aumento de la captación de FDG. En noviembre de 2018, volvió a ingresar en nuestro hospital. Los resultados de la exploración de tórax por TAC revelaron una EP bilateral, una infección pulmonar bilateral, un engrosamiento pleural derecho y un derrame pleural (Fig. ). Se completó la biopsia pleural guiada por TAC y la histopatología posoperatoria reveló que el tumor consistía en células escamosas dispuestas en el volumen del nido con un crecimiento invasivo (Fig. a). Se realizó una tinción inmunohistoquímica (IHC) para la lesión pleural, que fue positiva para P63 (Fig. b), P40 (Fig. c), CK5/6 (Fig. d), antígeno de membrana epitelial (EMA) y negativa para CD5 (Fig. e), CD117 y calretinina (Fig. f). Combinando el análisis IHC, el diagnóstico patológico fue carcinoma de células escamosas. Basándose en su historial médico y en los resultados del examen histopatológico y de las imágenes, se diagnosticó finalmente a la paciente con PPSCC.
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+ Entre 1977 y 2019, identificamos 9 informes anteriores de carcinoma de células escamosas que surgieron de la pleura en pacientes. Como se describe en la Tabla, los pacientes tenían edades comprendidas entre 49 y 75 años. Estos casos presentaron dolor torácico, tos, disnea y otros síntomas clínicos. La mayoría de las lesiones de estos pacientes se observaron en la pleura derecha. La mayoría de los casos habían estado en un empiema crónico de larga duración, una fístula broncopleural o un neumotórax antes de un diagnóstico de carcinoma de células escamosas. Pero en nuestro caso, el paciente estaba previamente sano sin un empiema crónico o una fístula broncopleural. Después de ser diagnosticado con embolia pulmonar, nuestro paciente experimentó dolor recurrente en la pared torácica y embolia pulmonar.
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+ Se derivó a una niña de 12 años con baja estatura y dismorfia facial para su evaluación. Era la segunda hija de cuatro hermanos, cuyos padres eran primos de primer grado. La historia materna y neonatal no tenía incidentes. No había antecedentes de enfermedad similar en la familia. La paciente informó haber perdido dientes y uñas a los 2 años de edad y tenía antecedentes de múltiples fracturas de huesos largos después de una caída trivial: dos de la tibia derecha y una de la tibia izquierda. En el examen físico, la paciente presentaba las siguientes características: estatura de 117 cm (5 desviaciones estándar), el perímetro craneal era de 47,5 cm, la madurez sexual era de etapa preadolescente, presentaba dismorfia facial, apertura bucal limitada, manos y pies cortos con uñas displásicas (), protuberancias frontales y occipitales, e hipoplasia de la mandíbula y la mandíbula (). El examen de la boca mostró paladar hendido, caries dental, dientes impactados y mal posicionados, dientes permanentes persistentes y falta de dientes (). La audiometría mostró pérdida de audición conductiva leve. El examen del fondo de ojo fue normal. Los exámenes de laboratorio, como el hemograma completo, el calcio sérico, el fosfato, la 25-hidroxi vitamina D, la fosfatasa alcalina y el equilibrio hormonal (tetraiodotironina, cortisol e insulina del factor de crecimiento 1) fueron normales. El examen radiográfico mostró un aumento generalizado de la densidad ósea () y una fisura horizontal en la parte media del eje tibial, pero sin obliteración de los canales medulares. (). La radiografía del cráneo mostró suturas y fontanelas cerradas, ligera condensación de la base del cráneo y un ángulo mandibular muy abierto (). Los rayos X mostraron falanges cónicas con acroosteolisis de las falanges distales de la primera y segunda fila (). La edad ósea era de 11,5 años. Estas características clínicas y radiológicas son favorables para una picnodisostosis. Como no existe un tratamiento específico y debido a las limitaciones financieras de la paciente (que no permite una terapia con hormona del crecimiento), se propuso un tratamiento sintomático basado en la prevención de fracturas, la higiene bucal, las visitas dentales frecuentes y el apoyo psiquiátrico.
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+ Reportamos el caso de un hombre caucásico de 42 años con antecedentes de consumo perjudicial de alcohol (4 unidades estándar al día) y asma alérgica que fue evaluado en nuestro departamento de urgencias quejándose de hematomas espontáneos en las extremidades, así como petequias cutáneas y mucosas. También informó un episodio de epistaxis autolimitada. Negó cualquier sangre en sus heces o hematuria y no estaba tomando ninguna medicación. Había dejado de fumar hace 5 años (20 cajetillas al año) y actualmente fuma por vaporización. La historia familiar fue notable por un hermano con esclerodermia.
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+ Reportó haber recibido su segunda dosis de la vacuna elasomeran contra el COVID-19 (coronavirus disease 2019) una semana antes de notar moretones en sus extremidades.
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+ La evaluación inicial reveló hematomas en todas las extremidades y petequias con una ampolla hemorrágica en el interior de sus mejillas. No se observó hepatosplenomegalia ni adenomegalia en el examen físico ni en la ecografía abdominal.
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+ El análisis de laboratorio reveló un nivel de hemoglobina normal y un recuento de leucocitos, pero una trombocitopenia grave con 2 G/l (150-300 G/l). El frotis de sangre periférica confirmó una verdadera trombocitopenia sin ninguna otra anormalidad. El perfil de coagulación, las pruebas de función renal y hepática estaban dentro del rango normal. La lactato deshidrogenasa alcanzó 390 U/l (87-210 U/l). La electroforesis de proteínas y la inmunofijación excluyeron cualquier paraproteína. Un hisopo nasofaríngeo para SARS-CoV-2 fue negativo y la serología mostró una respuesta a la vacunación sin exposición previa al virus (anti-S positivo y anti-N negativo).
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+ Los niveles de vitamina B12 y B9 eran bajos: cianocobalamina 105 pmol/l (125-574 pmol/l) y folato 4.5 nmol/l (8-60 nmol/l). Los niveles normales de factor intrínseco excluían la anemia perniciosa, y después de la suplementación con vitaminas, los valores se normalizaron en dos semanas. La ferritina estaba ligeramente elevada a 449 µg/l (11-342 µg/l).
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+ Se excluyeron la hepatitis B, C y el VIH, así como las infecciones agudas por citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y parvovirus B19.
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+ Como resultado de este estudio, se sospechó inmediatamente de la ITP. Excluimos las deficiencias de vitamina B12 y folato como causa de trombocitopenia, ya que no había anemia ni macrocitosis y no hubo mejoría después de la suplementación con vitaminas. El tratamiento se inició con dexametasona oral a 40 mg/día en D2 a D5 en combinación con inmunoglobulinas intravenosas (IVIg) a 1 g/kg en D2 y D3, según la puntuación hemorrágica (9 puntos) []. La respuesta se consideró satisfactoria con niveles de plaquetas que alcanzaron 78 G/l en D5 (Fig. ), lo que permitió el alta de la paciente con un seguimiento ambulatorio cercano.
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+ La consulta de seguimiento 3 días después del alta reveló una recaída de la trombocitopenia a 2 G/l, que requirió una segunda hospitalización para el mismo tratamiento con dexametasona oral (40 mg/día) de D8 a D11 e IVIg (1 g/kg) en D10 y D13. Como esta combinación ahora demostró ser ineficaz, se inició el tratamiento con romiplostim a 7 µg/kg/semana (= 500 µg/semana) en D12, que se incrementó a 10 µg/kg/semana (= 700 µg/semana) a partir de D19 porque no se observó ninguna mejora.
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+ El estudio inmunológico mostró un ligero aumento de los anticuerpos anti-SSA (52KDa) a 26 unidades (normal: < 20 unidades). En ausencia de cualquier manifestación clínica compatible con una enfermedad autoinmune subyacente, este resultado se consideró irrelevante.
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+ Se inició el tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día durante 3 semanas el día 14. Estos tratamientos combinados aumentaron los niveles de plaquetas a 45 G/l, lo que permitió que el paciente fuera dado de alta el día 19.
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+ Seis días después, durante el seguimiento ambulatorio, el paciente había vuelto a recaer (trombocitos = 2 G/l), y fue readmitido en el hospital. Recibió una dosis de IVIg (1 g/kg) al ingreso (D25). Los tratamientos con romiplostim y prednisona continuaron sin mejorar los niveles de plaquetas, que se estancaron por debajo de 10 G/l. Después de 3 semanas, la prednisona se redujo lentamente.
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+ Dada la conocida asociación de la infección por Helicobacter pylori con la PTI, se realizó una serología que dio positivo. El paciente recibió un tratamiento de erradicación de 10 días que consistía en amoxicilina, claritromicina, metronidazol y esomeprazol. Un mes después, una prueba de aliento negativa confirmó la erradicación.
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+ La citometría de flujo de sangre periférica no mostró ninguna población anormal de linfocitos.
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+ La aspiración de médula ósea fue compatible con PTI, mostrando un elevado número de megacariocitos sin displasia y sin blastos en el frotis de médula ósea ni en la citometría de flujo (ver Figura). Se detectaron anticuerpos antiplaquetarios circulantes contra la glucoproteína Ia-IIa, lo que demuestra una autoinmunidad humoral en la enfermedad.
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+ A pesar de todos estos tratamientos, persistió la trombocitopenia profunda. Se inició un tratamiento de rituximab semanal durante 4 semanas a la dosis de 375 mg/m2 (700 mg/semana) en D34 después de un ensayo negativo de liberación de interferón gamma (QuantiFERON). Después de un mes de romiplostim a la dosis máxima, cambiamos a eltrombopag 75 mg/día en D46.
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+ El día 36 iniciamos un tratamiento con dapsona 100 mg/día, como opción de tratamiento para la PTI y como profilaxis aprobada para la Pneumocystis jirovecii, indicada en el contexto de la inmunosupresión inducida por fármacos. Para ofrecer cierta protección contra las hemorragias, se administró diariamente 500 mg de ácido tranexámico oral, que fue la dosis mínima eficaz en nuestro paciente.
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+ Al no observarse ninguna mejora, se decidió administrar alcaloides de la vinca, debido a su rápido inicio de acción. El paciente recibió 2 dosis de vincristina, de 2 mg cada una, en los días D57 y D64. Lamentablemente, dos semanas después, los niveles de plaquetas seguían siendo de 1 G/l.
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+ Dado que habían fracasado diversas terapias médicas y que el paciente seguía en alto riesgo de sufrir hemorragias importantes, se planificó la esplenectomía. Para establecer un nivel de plaquetas suficiente para la cirugía, el paciente recibió otros 4 días (del D76 al D80) de dexametasona 40 mg/día y 2 días de IVIg (1 g/kg) el D79 y el D80. Esto indujo un rápido aumento de los niveles de plaquetas a 181 G/l. El tratamiento con eltrombopag se interrumpió abruptamente.
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+ El paciente se sometió a esplenectomía laparoscópica el día D80. Los niveles de plaquetas aumentaron rápidamente, alcanzando 1520 G/l el día D87, y se normalizaron progresivamente. Seis meses después, los niveles de plaquetas del paciente se mantuvieron en el rango normal (302 G/l el día D259).
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+ Una mujer de 20 años se presentó con quejas de amenorrea, dolor en el flanco izquierdo y pesadez desde hacía un año. No había pérdida de peso asociada y la paciente estaba estable desde el punto de vista vital. El dolor en el flanco izquierdo fue gradual en su inicio y evolución y de naturaleza difusa. En el examen físico, la paciente tenía una altura y peso normales, pero en el examen sistémico se palpó una masa renal izquierda que se sentía homogénea en su naturaleza. En el momento de la presentación, la paciente estaba estable desde el punto de vista vital y las investigaciones de laboratorio que se le hicieron también estaban dentro de los rangos de referencia estándar normales, excepto el nivel de Hb, que estaba ligeramente hacia el límite inferior normal. En el estudio de ultrasonido, se observó una masa renal izquierda que involucraba la mayor parte del tejido renal izquierdo con densidad homogénea. El ultrasonido también reveló una imagen similar a un tumor que ocupaba todo el riñón izquierdo (límites superior, medio e inferior). En investigaciones posteriores, la tomografía computarizada (TC) reveló un tamaño de 180 mm sin invasiones a la cápsula renal, los vasos renales o los uréteres o la glándula suprarrenal homolateral, como se muestra en a y b. Los bordes infiltrantes de la masa tumoral sugerían un carcinoma de células renales atípico. Por lo tanto, se realizó una nefrectomía radical.
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+ Durante la operación, la cápsula renal se encontró intacta y la arteria renal se sujetó, no hubo complicaciones durante la operación y el paciente tuvo una recuperación rápida y perfecta después de la operación. El examen macroscópico de la muestra reveló una dimensión del tumor de 180 × 150 × 110 mm que involucraba el lóbulo medio superior e inferior del riñón, como se muestra en. Los uréteres, la vena renal, la cápsula renal y la masa perinefrítica no se vieron afectados por el tumor. Sin embargo, la grasa del seno renal fue reemplazada completamente por el tumor. La superficie cortada del tumor muestra múltiples pequeños quistes, llenos de líquido transparente.
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+ Se informó a la paciente sobre la naturaleza de la enfermedad y se preparó para una nefrectomía radical tras recibir anestesia. Se extrajo la masa tumoral mediante una nefrectomía radical que se realizó por abordaje transperitoneal, como se muestra en y se conservó la muestra resecada para un análisis microscópico e histológico. Las secciones microscópicas e histológicas mostraron estructuras multicísticas con quistes simples de tamaño variable revestidos por un epitelio con forma de clavos y con células claras. Los tabiques muestran un estroma fibroso de tipo ovárico con inflamación variable y elementos nefrógenos inmaduros. El diagnóstico histopatológico final fue un tumor mixto epitelial y estromal (MEST) y se le dio a la paciente un seguimiento estricto, independientemente de que la transformación maligna y el historial de recurrencia son muy poco habituales en la historia natural de los MEST.
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+ Una mujer de 35 años (gravida 2, para 1) fue derivada a nuestro hospital debido a una placenta previa en la semana 31 de gestación. Su historial médico no era destacable, y su embarazo anterior fue un parto vaginal normal sin complicaciones en la semana 38 de gestación. Su embarazo actual fue sin complicaciones, excepto por la placenta previa. Ella negó haber tenido sangrado genital anormal antes del embarazo actual. La citología cervical realizada durante el embarazo temprano fue negativa para lesiones intraepiteliales. La ecografía vaginal reveló una placenta previa total y una laguna (Fig. a). La resonancia magnética (MRI) en la semana 31 de gestación reveló una placenta previa total y pérdida del miometrio entre la placenta y la pared de la vejiga (Fig. b). Otros hallazgos de MRI de PAS, tales como abultamiento uterino, placenta heterogénea y banda oscura T2 no se observaron. Basados en estos hallazgos, sospechamos PAS, y se realizó un parto cesáreo de emergencia debido a sangrado antes del parto (aproximadamente 100 ml) en la semana 35 de gestación. Se hizo una incisión abdominal en la línea media, y se dio a luz a un bebé varón sano que pesaba 2274 g (− 0.42 SD) con puntajes de Apgar de 8 y 9, a 1 y 5 min, respectivamente. La placenta no se dio a luz dentro de los 30 minutos posteriores al parto fetal, lo que requirió histerectomía para PAS. La pérdida de sangre estimada fue de 1000 ml. El curso postoperatorio fue sin incidentes, y la paciente y el bebé fueron dados de alta el octavo día postoperatorio.
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+ Part del corion y la placenta se adhirieron al útero (Fig. a). El útero resecado se dividió en 7 especímenes para realizar análisis macroscópicos e histopatológicos. El espécimen quirúrgico mostró un pólipo blanco de 2 cm que se separó del fondo uterino y el segmento uterino inferior (Fig. b). El examen histopatológico del tumor que involucra el segmento uterino inferior reveló un adenocarcinoma endometrioide (Grado 1), con < 50% de invasión miometrial y expresión positiva de receptores de estrógeno y progesterona, además de PAS (Fig. a y b). Cabe destacar que el tumor que involucra el fondo uterino no mostró invasión miometrial. Los hallazgos histopatológicos fueron similares en ambos tumores ubicados en el segmento uterino inferior y el fondo uterino. Una revisión retrospectiva de las imágenes de MRI obtenidas durante el embarazo reveló el tumor que involucra el fondo uterino, aunque la invasión del segmento uterino inferior fue difícil de detectar (Fig. c). Realizamos una salpingo-ooforectomía bilateral laparoscópica y una linfadenectomía pélvica 102 días después de la histerectomía cesárea y confirmamos la ausencia de metástasis. El tumor fue una lesión de estadio IA basada en el sistema de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia. El seguimiento realizado 4 años después de la histerectomía cesárea no reveló recurrencia.
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+ El 24 de abril de 2006, una niña de 9 meses de edad fue llevada al departamento de urgencias de un hospital que habitualmente nos deriva pacientes. Había sufrido una mordedura de perro en la cara 30 minutos antes. Fue vista por los médicos de urgencias y se encontró que había sufrido múltiples laceraciones en la cara, en el cigomático derecho, en el área paranasal derecha, en la mejilla derecha, en el párpado izquierdo, en el área paranasal izquierda, en la mejilla inferior izquierda y en la mandíbula izquierda. Fue examinada por completo y no se encontraron heridas en ninguna otra parte, pero debido a las circunstancias de la angustia del paciente y de los padres, no fue posible realizar un examen intraoral. El trabajo inicial no incluyó investigaciones radiográficas, ya que los médicos de urgencias consideraron que solo se había sufrido una lesión de tejidos blandos. Por consejo del equipo maxilofacial de guardia, se limpiaron las heridas faciales de la niña con una solución acuosa de yodo y se le inició un tratamiento oral con Co-Amoxiclav y paracetamol. Un examen por el oftalmólogo no reveló lesiones oculares.
2
+ Fue trasladada a nuestra unidad al día siguiente, en ayunas, para prepararla para un examen bajo anestesia general y el cierre primario de las laceraciones faciales. Durante el procedimiento, se descubrió que había sufrido una fractura abierta de la mandíbula izquierda, consistente con una mordida de perro. (fig). Esto se trató con un enfoque transoral con una placa de titanio de cinco orificios de 1,2 mm y cuatro tornillos de 3 mm. (fig). La laceración facial se irrigó copiosamente con solución salina normal y clorhexidina y se cerró principalmente con una sutura de nylon fina. Fue dada de alta al día siguiente. Siete días después, se presentó para la extracción de suturas bajo anestesia general y un examen de la mandíbula. Las heridas faciales estaban cicatrizando bien y no había movimiento en el sitio de la fractura. Diez semanas después de la primera operación, fue admitida para la extracción de su placa mandibular bajo anestesia general. Había una buena unión ósea y la placa se extrajo sin complicaciones (fig). Continuará siendo revisada en la clínica para controlar el desarrollo dentoalveolar y el crecimiento mandibular.
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+ Una mujer de 68 años de edad fue ingresada en nuestro hospital por debilidad durante más de 3 días.
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+ Tres días antes de su ingreso, manifestó debilidad en las extremidades, con dolor posterior en el cuello, entumecimiento en las extremidades distales y sensación de descarga eléctrica al tocarlas. El día de su ingreso, estos síntomas se agravaron y no podía sostener objetos de forma estable en ninguna de las manos. También manifestó dolor en las extremidades superiores por el frío, debilidad en las extremidades inferiores, incapacidad para caminar, retención urinaria y fecal, y aumento del dolor posterior en el cuello. Una tomografía computarizada (TC) craneal no mostró signos evidentes de hemorragia. La paciente no manifestó escalofríos ni fiebre, tos ni producción de esputo, cefalea, alucinaciones visuales, ahogo y tos al comer, disartria, dolor torácico, palpitaciones, distensión abdominal o diarrea.
3
+ Tenía antecedentes de hipertensión desde hacía más de un año y tomaba comprimidos diarios de amlodipina. Negó tener antecedentes de infecciones de las vías respiratorias altas, diarrea o dolor abdominal antes de la aparición de los síntomas y no informó de haber recibido vacunas recientemente. No tenía antecedentes de diabetes mellitus ni alergia a alimentos o fármacos.
4
+ No tenía antecedentes de diabetes mellitus ni alergia a alimentos o medicamentos. Negación de antecedentes familiares.
5
+ Examen físico: Al ingreso, su temperatura corporal era de 36.8 ℃, su pulso era de 76 latidos/min y rítmico, y no había murmullos patológicos en el área de auscultación de cada válvula cardiaca. Su frecuencia respiratoria era de 20 respiraciones/min, su presión arterial era de 145/78 mmHg, y no había rigidez en el cuello ni resistencia respiratoria. Había sonidos respiratorios claros en ambos pulmones y no había estertores secos. Su abdomen era suave, y no tenía varices en las venas de la pared abdominal. No se observó sensibilidad a la presión ni dolor de rebote en el punto de McBurney. No había cambio de la percusión, pero se observaron sonidos intestinales ligeramente reducidos (2-3/min). Sus extremidades inferiores no tenían edema.
6
+ Examen neurológico: La paciente tenía conciencia clara y no presentaba disartria. Sus pupilas eran redondas, del mismo diámetro (3,0 mm), y eran sensibles a la luz. Tenía un movimiento ocular adecuado en todas las direcciones, sin nistagmo, y líneas frontales bilaterales simétricas. La fuerza muscular de ambos miembros superiores era de grado 4; la fuerza muscular de ambos miembros inferiores era de grado 3; el tono muscular de las extremidades era bajo; y los reflejos tendinosos tenían debilidad bilateral. El signo de Babinski era positivo en ambos lados. Sus sensaciones de dolor distal bilateral y temperatura estaban ligeramente reducidas; la prueba de dedo-nariz con ambas manos era estable y precisa; la prueba de talón-rodilla-espinilla bilateral era inestable e inexacta; y tenía sensación de vibración bilateral normal y sensación de posición articular. El signo de estimulación meníngea era negativo, y no exhibía movimientos involuntarios.
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+ El recuento sanguíneo completo, las pruebas de función hepática y renal, los indicadores de coagulación y los indicadores de tumores no indicaron anomalías significativas y la resonancia magnética craneal tampoco mostró anomalías significativas. Una punción lumbar indicó una presión elevada del líquido cefalorraquídeo (LCR) de 116 mmH20 y la presencia de disociación citoalbémica. Una prueba de inmunotransferencia de neuropatía periférica (perfil de anticuerpos gangliósidos) fue positiva para el anticuerpo IgG anti-sulfatida. Los marcadores de enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, incluidas las bandas oligoclonales, la acuaporina 4 y los anticuerpos anti-MOG, fueron negativos
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+ La electromiografía reveló algunos nervios motores con bloqueo de la conducción, pero una velocidad de conducción nerviosa sensorial normal y amplitud de onda, lo que sugiere daños en múltiples nervios periféricos. Una resonancia magnética cervical reveló una señal alta en la médula espinal cervical, lo que sugiere cambios inflamatorios.Sin embargo, una resonancia magnética torácica reveló degeneración de ciertos discos torácicos, y una resonancia magnética lumbar reveló protuberancias de los discos L3/4, L4/5 y L5/S1. Una tomografía computarizada de tórax reveló dos focos de fibrosis pulmonar, pero una tomografía computarizada abdominal completa no reveló anomalías significativas
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+ Una paciente de 61 años de edad fue derivada a nuestro hospital para someterse a una resección quirúrgica de cáncer de colon. Se sometió a una mastectomía bilateral para cáncer de mama e implantación de un sistema de puerto venoso central a través de la vena subclavia izquierda para quimioterapia hace 16 años en otra institución. Además, ha sufrido de hipertensión pulmonar durante 10 años. En la evaluación preoperatoria, una radiografía de tórax reveló un fragmento de catéter venoso central roto en el corazón. De acuerdo con una revisión retrospectiva de las radiografías de tórax, la interrupción del catéter ocurrió hace al menos 3,5 años. Se encontró que el fragmento del catéter se alojaba principalmente en la aurícula derecha en la tomografía computarizada (TC), y ambos extremos ubicados en el apéndice auricular derecho y la vena hepática izquierda eran inaccesibles (Fig.
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+ La recuperación percutánea del fragmento del catéter se realizó de la siguiente manera: bajo anestesia local, se perforó la vena femoral derecha y se colocó una funda de 10 Fr de 25 cm de longitud (Supersheath®, Medikit Co. Ltd., Tokio, Japón) en la vena cava inferior (VCI). Se introdujo un catéter de atrapamiento de 6 F con un lazo de 25 mm de diámetro (Amplatz Gooseneck Snare™, Medtronic, Minneapolis, MN, EE. UU.) en el segmento hepático de la VCI y se abrió de antemano. Después, se insertó un catéter de atrapamiento de 4 F en ángulo (Optiflash®, Terumo Co., Tokio, Japón) sobre un alambre guía de 0,035 pulgadas (Radifocus®, Terumo Co., Tokio, Japón) en la funda, junto con el catéter de atrapamiento. El catéter de atrapamiento se introdujo en la aurícula derecha pasando por el lazo de atrapamiento bajo guía fluoroscópica multidireccional (Fig. a). El fragmento del catéter se enganchó y se tiró hacia abajo por el catéter de atrapamiento (Fig. b). Como resultado, el extremo inferior del fragmento del catéter se desenganchó de la vena hepática izquierda y cayó en la VCI a través del lazo de atrapamiento (Fig. c). Inmediatamente, el lazo de atrapamiento apretó el fragmento del catéter en la posición inicial (Fig. d). No fue necesario reposicionar el lazo de atrapamiento durante el procedimiento. Cuando se retiraba el fragmento del catéter del cuerpo, primero se introdujo el catéter de atrapamiento en la funda para garantizar suficiente espacio libre para tirar del fragmento del catéter plegado hacia la funda. La administración de anestesia local para la retirada de la funda duró 26 minutos. El tiempo de fluoroscopia fue de 4,6 minutos. El área de la dosis fue de 8640 mGy/cm2 y el kerma de aire fue de 68,12 mGy.
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+ Una mujer japonesa de 51 años, embarazada de 1 para 1, se quejó de sangrado genital anormal durante dos meses y se presentó en una clínica. Se encontró un tumor ovárico durante una tomografía computarizada abdominal (TC), por lo que la paciente fue derivada a nuestro hospital. El sangrado genital anormal había cesado cuando visitó nuestro hospital. Una ecografía de su ovario derecho reveló una región hinchada de 7 cm de diámetro, que contenía múltiples quistes, y el endometrio uterino tenía 9 mm de espesor. La citología cervical y una biopsia endometrial produjeron hallazgos normales.
2
+ Se detectó un tumor ovárico, que medía 7 cm de diámetro y contenía múltiples quistes, en una resonancia magnética (MRI) y una gran parte del tumor exhibió una alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y una baja intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2. No se detectaron componentes sólidos (). Decidimos realizar una salpingo-ooforectomía derecha laparoscópica. La historia médica de la paciente incluía endometriosis desde los 25 años sin terapia específica y hemorragia subaracnoidea debido a la ruptura de un aneurisma a los 43 años. La paciente fue diagnosticada con hidrocefalia después de someterse a una cirugía para la hemorragia subaracnoidea, y se insertó un shunt LP. Su historia médica también incluía cálculos renales, esquizofrenia, hipertensión y diabetes mellitus a los 50 años. Confirmamos la ruta del shunt LP en una tomografía computarizada, que se había realizado en otra clínica. Se reveló que el shunt LP se había colocado desde su flanco izquierdo hasta la bolsa de Douglas (). Bajo anestesia general, se realizó una anexectomía derecha laparoscópica. Se insertó un trocar de 12 mm en el ombligo, y se insertaron tres trocars de 5 mm 3 cm dentro de las crestas ilíacas superiores derecha e izquierda y en la línea media del abdomen inferior. La presión abdominal se estableció en 8 mmHg. El tumor ovárico se ubicó en la bolsa de Douglas y se adhirió a la parte posterior del útero. Además, la cabeza del tubo de derivación se ubicó en la bolsa de Douglas y fue un obstáculo para la operación. Temporalmente cambiamos la cabeza del tubo de derivación de la bolsa de Douglas a la bolsa vesicouterina para evitar daños en la derivación y asegurar que la operación pudiera realizarse sin problemas (). El tiempo de operación fue de 2 h y 11 min, y el volumen total de pérdida de sangre intraoperativa fue de 50 ml. El curso postoperatorio de la paciente fue sin incidentes, y se dio de alta el día 3 postoperatorio. El diagnóstico histológico fue un quiste endometriótico. La paciente fue examinada 1 mes después de la cirugía en la clínica ambulatoria de nuestro hospital, y no se observaron eventos adversos. Fue seguida en la clínica ambulatoria de un médico general.
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+ Una mujer de 67 años fue admitida en nuestro departamento para el tratamiento de un empiema derecho. Se había quejado de fiebre y fatiga unas siete semanas atrás y había sido tratada con antibióticos por su médico de atención primaria. Sin embargo, como sus síntomas no mejoraron, se realizó una tomografía computarizada (TC). Se insertó un tubo de drenaje torácico porque la TC torácica mostró derrame pleural con engrosamiento pleural en la cavidad torácica derecha. Se le diagnosticó un empiema porque se detectaron bacterias en el líquido turbio del tubo de drenaje torácico. Los hallazgos sanguíneos y bioquímicos al ingreso mostraron una respuesta inflamatoria elevada (leucocitos 11520/uL y proteína C reactiva 11.19 mg/dL). La radiografía de tórax mostró derrame pleural restante e insuficiente expansión del pulmón, aunque se había insertado un tubo de drenaje en la cavidad torácica derecha (Fig. a). La TC torácica mostró acumulación de líquido en tres espacios independientes dentro de la cavidad torácica derecha. La primera cavidad empiema fue desde el lado ventral de la vena cava superior en el mediastino anterior hasta la vena pulmonar inferior a lo largo del pericardio (cavidad I: Fig. a–c). La segunda cavidad empiema estuvo presente desde fuera del lóbulo superior derecho hasta el espacio interlobar entre los lóbulos superior e inferior, en el que se había insertado un tubo de drenaje torácico (cavidad II: Fig. a–c). La tercera cavidad empiema se ubicó desde fuera del lóbulo inferior derecho hasta el diafragma (cavidad III: Fig. a–c). Se asumió que se desarrolló una adhesión firme entre el pulmón y la pared torácica porque había pasado mucho tiempo desde el inicio. Por lo tanto, decidimos usar CBCT para desbridar completamente tres cavidades de empiema por separado por VATS.
2
+ Bajo anestesia general, el paciente se coloca en posición lateral. Se comprueba cuidadosamente si el brazo en C del CBCT puede girarse adecuadamente alrededor de la mesa de operaciones. Podemos obtener imágenes de exploración de 18,5 cm en el eje más largo (dirección craneocaudal) con una sola rotación del brazo en C, y la rotación única tarda 6 s (protocolo de adquisición de 6 s (6s DynaCT Body)). El campo de visión de la imagen de exploración (24 × 24 cm, modo DynaCT) proporcionado por CBCT es más pequeño que el de la tomografía computarizada multidetector (MDCT). Por lo tanto, se necesitan dos rotaciones del brazo en C para obtener imágenes del hemitorax. La exploración se realizó con los pulmones inflados con 20 cm de presión de aire en la vía aérea. La cantidad de dosis de radiación en una rotación fue de 60 a 70 mGy. Tomamos las imágenes antes y después del procedimiento quirúrgico para determinar el sitio de la incisión de la piel y confirmar la presencia o ausencia de una cavidad empiema olvidada. La cavidad I estaba solo en un rango estrecho con la pared torácica, y se ubicaba en la parte posterior del cartílago de la costilla. Al hacer clic en cualquier estructura anatómica prevista en las imágenes CBCT, la posición se representaba fácilmente mediante la proyección láser en la superficie del cuerpo, lo que ayudaba a colocar la mejor incisión de la piel (Fig. d, e). En la cavidad II, el CBCT después del desbridamiento inicial mostró una cavidad insuficientemente disecada (Fig. d). El desbridamiento adicional resultó en la contracción exitosa de la cavidad empiema (Fig. e). Para la cavidad III, el desbridamiento habitual por VATS fue posible sin usar CBCT. Este paciente tenía tres cavidades empiema aisladas que requerían la inserción de un tubo de drenaje torácico en las cavidades individuales, seguido por el desbridamiento VATS con fórceps cóncavos. El tiempo de operación fue de 315 min y la cantidad de sangrado fue de 225 g. Se realizaron solo tres incisiones pequeñas en este paciente para el desbridamiento adecuado de las tres cavidades (Fig. a–c). El paciente se recuperó sin incidentes y sin terapia intervencionista adicional. La radiografía de tórax antes del alta mostró una ligera sombra debido a la atelectasia, pero una buena expansión de la otra parte del pulmón (Fig. b).
3
+ La CBCT en el quirófano híbrido se utiliza actualmente en diversos campos, como la cardiología, la neurocirugía y la cirugía vascular. En cuanto a la cirugía respiratoria, aunque algunos informes describen la utilidad para identificar las pequeñas lesiones intrapulmonares [], sigue siendo controvertido si la CBCT es útil en el tratamiento quirúrgico del empiema. La decorticación a través de una toracotomía abierta requiere una amplia adhesiólisis para despegar la cápsula fibrosa de cada cavidad a través de una sola incisión de toracotomía, lo que a menudo puede provocar lesiones pulmonares y, por lo tanto, el desarrollo de fístulas broncopleurales. Por lo tanto, para algunos pacientes que tienen múltiples cavidades de empiema aisladas por el desarrollo de una adhesión intratorácica firme, es mejor realizar un desbridamiento y drenaje individualizado. Para estos casos, la VATS es ventajosa porque no requiere necesariamente una adhesiólisis e incisión amplia de la piel. Sin embargo, sigue existiendo la preocupación de si el desbridamiento sin adhesiólisis intratorácica es adecuado o no debido a la posibilidad de cavidades contaminadas residuales u ocultas. Aunque el eco transtorácico también puede ser útil para identificar la ubicación de la cavidad del empiema, esta modalidad no es útil para saber si el desbridamiento se ha realizado adecuadamente o no. Si el desbridamiento fue incompleto como resultado de la preocupación por una lesión accidental del órgano circundante, pueden requerirse intervenciones adicionales debido a la persistente cavidad empiema o la expansión insuficiente del pulmón ipsilateral [, ]. En el presente caso, se logró un desbridamiento y drenaje preciso y eficaz con una pequeña incisión en la piel mediante el uso de la CBCT.
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+ Con respecto a la exposición a la radiación, Chao et al. informaron, basándose en su experiencia con la localización preoperativa o intraoperativa de pequeños nódulos intrapulmonares, que la cantidad de exposición a la radiación por localización intraoperativa con CBCT era comparable a la de la localización preoperativa con MDCT []. Dado que la cantidad de exposición por CBCT puede depender de los tiempos de rotación del brazo en C, debemos intentar restringir los tiempos y el alcance de la exposición a la radiación por CBCT.
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+ Un hombre negro de 39 años con rasgo de células falciformes conocido se presentó en el departamento de urgencias con hinchazón de las extremidades inferiores con ampollas y odinofagia. Desarrolló lesiones petequiales en ambos pies que progresaron a úlceras () en las extremidades inferiores bilaterales. La odinofagia comenzó 2 semanas antes de la presentación y se asoció con una úlcera de la lengua. Había sido evaluado por un equipo de enfermedades infecciosas durante una visita previa y tenía un estudio no revelador. No estaba en ningún tratamiento para lesiones de las extremidades inferiores. Negó fiebre, escalofríos, náuseas, vómitos, diarrea, pérdida de peso, sudores nocturnos, viajes recientes e historia de uso de drogas IV.
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+ Sus signos vitales iniciales fueron: presión arterial 156/86, frecuencia cardiaca 114, temperatura 102,2 F, y saturación de oxígeno del 98% con aire ambiente. El examen físico fue notable por la candidiasis oral con ulceración de la lengua derecha y úlceras curativas en la superficie dorsal de los pies bilateralmente. Su hemograma completo (CBC) y perfil metabólico básico (BMP) estaban dentro de los límites normales. El análisis de orina fue positivo para sangre y proteinuria 2+. Su toxicología de orina fue positiva para oxicodona. Inicialmente fue tratado por SIRS. Se extrajeron cultivos de sangre y se inició de forma empírica con vancomicina y piperacilina y tazobactam. El dúplex venoso bilateral fue negativo para trombosis venosa profunda. La tomografía computarizada (TC) del tórax mostró múltiples nódulos irregulares con sospecha de etiología infecciosa versus inflamatoria y no se pudo descartar embolia séptica (). El ecocardiograma transtorácico fue negativo para endocarditis infecciosa. Las úlceras de los pies bilaterales drenaron fluido serosanguíneo con cultivos positivos para Enterococcus faecalis y Serratia pero cuatro conjuntos de cultivos de sangre permanecieron negativos. La resonancia magnética (MRI) del pie izquierdo fue normal y la MRI del pie derecho mostró reacción de estrés metatarsal versus osteomielitis temprana. La biopsia de piel mostró tejido adiposo fibroso necrótico extensamente con inflamación aguda. La biopsia de la lesión ulcerosa de la lengua oral lateral derecha mostró predominantemente mucosa escamosa hiperplásica que mostraba un sitio ulceroso y absceso con fragmentos de epitelio escamoso necrótico asociado con atipia citológica y colonias de bacterias, y un fragmento de epitelio escamoso necrótico mostró una arquitectura papilar vaga. Más tarde, el paciente desarrolló conjuntivitis en el ojo derecho. Se obtuvieron las consultas apropiadas con nefrología, pulmonología y podología.
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+ Basándose en la constelación de úlceras orales y cutáneas, los hallazgos de la TAC de tórax, las úlceras bilaterales en los pies y la conjuntivitis, se sospechó un proceso reumático. Los anticuerpos antinucleares (ANA) fueron negativos, el factor reumatoide tuvo un título de 1:640, el C-ANCA (anticuerpo antineutrófilo citoplasmático) fue positivo con un título de 1:1280 y se hizo el diagnóstico de granulomatosis de Wegner. Se le inició con 375 mg de rituximab semanales y 250 mg de metilprednisolona cada 6 horas durante 3 días. Más tarde se le realizó una biopsia renal que mostró granulomatosis con poliangiitis y fibrosis intersticial leve con atrofia tubular y glomerulonefritis pauci inmune (Figuras y). Se le realizó un desbridamiento de las úlceras bilaterales en los pies y recibió una dosis adicional de rituximab. Después de la segunda dosis de rituximab, las úlceras orales mejoraron. Hacia el final de su hospitalización, su hemoglobina disminuyó y se observó que tenía esputos con sangre. Se volvió a ordenar una TAC de tórax que fue consistente con hemorragia alveolar difusa (). Desafortunadamente, se fue antes de la evaluación pulmonológica. Se le llamó y se le animó a volver al hospital, pero lo rechazó y finalmente buscó atención médica adicional en otro hospital, donde finalmente fue admitido en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Se consultó a nefrología y se inició plasmaféresis para un total de 7 tratamientos. Se le dio una dosis única de ciclofosfamida en la presentación inicial y luego una dosis adicional de rituximab después de la plasmaféresis. Gradualmente mejoró y fue dado de alta a los 8 días de su ingreso.
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+ Presentamos el caso de un hombre chino de 54 años de edad con antecedentes de hipertensión tratada y diabetes mellitus, que fue derivado por sospecha de CCF dural izquierdo espontáneo. El paciente se quejaba de un ojo izquierdo rojo crónico y visión doble en el lado izquierdo. El examen inicial reveló una agudeza visual corregida de 20/20 en el ojo derecho y 20/25 en el ojo izquierdo, asociada a un defecto pupilar aferente relativo izquierdo y reducción severa de la visión del color en las pruebas de Ishihara en su ojo izquierdo. La evaluación del campo visual de Humphrey reveló defectos difusos en el ojo izquierdo, pero fue normal en el ojo derecho. El examen con lámpara de hendidura reveló un ojo izquierdo rojo con vasos en espiral dilatados, pero no evidencia de cierre angular, sangre en el canal de Schlemm, u otras causas de presión intraocular elevada. La presión intraocular (PIO) fue de 28 mmHg en el ojo izquierdo y 14 mmHg en el ojo derecho, sano. La exploración del fondo reveló venas retinianas dilatadas en el lado izquierdo, pero no retinopatía de estasis venosa ni desprendimiento de coroides. El resto de la exploración oftalmológica reveló déficit de abducción izquierdo leve, ptosis leve y 3 mm de proptosis en el lado izquierdo. La embolización parcial del CCF dural angiográficamente confirmado izquierdo resultó en una recuperación clínica incompleta: a pesar de la regresión completa de la neuropatía óptica izquierda y del déficit de abducción izquierdo, el ojo izquierdo permaneció rojo, asociado a presión intraocular elevada que requería medicación tópica. Se realizó una angiografía de coherencia óptica del segmento anterior, utilizando una técnica descrita [], con imágenes del disco óptico, así como utilizando el AngioVue (Optovue Inc. Fremont, CA, EE. UU.). Nuestro estudio siguió los principios de la Declaración de Helsinki, con consentimiento informado obtenido y aprobación ética obtenida de nuestro comité de revisión institucional local (CIRB Ref no: 2015/3078). La OCTA mostró vasos episclerales engorged, que se delinearon mejor que utilizando la evaluación clínica sola (Fig. ). La OCTA pudo analizar la ubicación y profundidad de los vasos anormales tortuosos, así como el aumento del flujo detectado en la sección transversal de la OCTA B-scan (Fig. ). La OCTA posterior del ojo afectado reveló daño nervioso glaucomatoso y reducción del flujo peripapilar (Fig. ) [].
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+ Luego, un niño de 13 años diestro y derecho sufrió una lesión ósea en el dedo largo derecho mientras saltaba sobre un balón de fútbol. Las radiografías de la lesión revelaron una fractura de tipo avulsión de la base de la falange distal del dedo largo derecho que involucraba el 30% de la articulación, en la que el fragmento distal se subluxó volar (). El examen del paciente fue significativo para la pérdida de extensión activa en la articulación DIP del dedo largo, así como la laxitud ligamentosa generalizada. El paciente tenía hiperextensión de ambos codos y rodillas, podía extender el pulgar hacia el antebrazo e hiperextender la articulación falángica metacarpiana (MCP) 2.a hasta 90°. Varios miembros de la familia tenían rasgos similares, pero no se había realizado un diagnóstico formal.
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+ Se le ofreció tratamiento quirúrgico en función de la cantidad de subluxación articular y se sometió a reducción cerrada, fijación percutánea de la articulación DIP del dedo largo derecho 9 días después de la lesión. Se usó una técnica de dos clavos, uno a través de la articulación DIP [] y el otro para bloquear el fragmento de hueso de la retracción (). El clavo se dejó en su lugar durante 6 semanas y se retiró sin complicaciones. Se recuperó con rigidez articular DIP residual y solo 20° de movimiento residual () que se observó en el seguimiento 2 años después durante un examen por una lesión en la mano opuesta.
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+ El paciente fue visto por una lesión no relacionada 7 años después y se encontró que no tenía movimiento en la articulación DIP del dedo largo derecho. Los rayos X de su dedo largo derecho mostraron una fusión completa del hueso a través de la articulación DIP (). Informó que usaba su mano derecha sin restricciones a pesar de la fusión DIP e incluso jugó béisbol universitario durante 4 años.
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+ Un hombre de 60 años con enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) en hemodiálisis a través de una fístula arteriovenosa (AV) se presentó en el departamento de emergencias (DE) desde su casa el 18 de marzo de 2020, con una queja principal de fiebre, tos, dificultad para respirar y diarrea. Tiene antecedentes de nefropatía por IgA y un trasplante de riñón fallido debido al rechazo en 2013. Vive solo en su casa en el oeste de Iowa y no tiene antecedentes recientes de viajes o visitas a instalaciones de atención médica, excepto a un centro de diálisis local para diálisis de rutina.
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+ El paciente recibe hemodiálisis tres veces por semana (lunes, miércoles y viernes) en un centro de diálisis local. Los síntomas comenzaron el lunes 16 de marzo de 2020, mientras se encontraba en su diálisis de rutina, cuando empezó a sentir fiebre y escalofríos. La temperatura que se le tomó en el centro de diálisis fue de 37,8 °C. Después de la diálisis, desarrolló un dolor de cabeza, tos no productiva, dolor de garganta, secreción nasal, falta de apetito con náuseas, vómitos y dolor abdominal, que empeoraron progresivamente durante los siguientes 2 días. El 17 de marzo, empezó a tener mialgias generalizadas, dificultad respiratoria leve y diarrea con heces líquidas verdes sin sangre visible. No asistió a su diálisis el miércoles 18 de marzo y se presentó en el servicio de urgencias.
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+ Al llegar al ED, se le proporcionó al paciente una máscara y se lo ubicó en una habitación privada de acuerdo con el protocolo de selección del ED. Tenía un aspecto enfermo con una fiebre de 38.6 °C. Su frecuencia respiratoria era de 23 por minuto y otros signos vitales no eran destacables. El examen físico fue significativo para los ronquidos difusos y los estertores bíparos en la auscultación. La radiografía de tórax (Fig. ) mostró una consolidación pulmonar media derecha y opacidades pulmonares izquierdas irregulares, lo que preocupaba por una neumonía multifocal. La prueba rápida de antígeno de influenza fue positiva para influenza A; no se especificaron los subtipos virales. Se envió una muestra de hisopado nasofaríngeo para la prueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (RT-PCR) en tiempo real (ensayo NEcov19) en el Laboratorio Clínico del Centro Médico de Nebraska para descartar la infección por COVID-19. Se le aplicaron precauciones de aislamiento por contacto y aéreo con protección ocular por preocupaciones de probable COVID-19 según las recomendaciones de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC).
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+ El laboratorio mostró procalcitonina elevada y linfopenia (Tabla). El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal normal. La tomografía computarizada (TC) del tórax (Fig. ) demostró áreas multifocales de consolidación y opacidades en forma de árbol en brote dentro de múltiples lóbulos de los pulmones compatibles con neumonía multifocal, así como pequeños derrames pleurales bilaterales y una amplia adenopatía mediastinal y bilateral. La TC del abdomen y la pelvis mostró bucles de intestino delgado y de la pared intestinal llenos de gas y líquido levemente dilatados, lo que refleja una posible obstrucción distal parcial o íleo y enteritis. Se tomaron hemocultivos y se inició al paciente con oseltamivir (30 mg, oral, una vez al día de lunes a miércoles y viernes, administrado después de la hemodiálisis) para la gripe. Es anúrico; por lo tanto, no se realizaron pruebas de estreptococo y antígeno de legionella en la orina. El paciente fue admitido en una sala de presión negativa en una sala de aislamiento mientras esperaba los resultados de COVID-19.
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+ En el día 2 del ingreso, su prueba RT-PCR fue positiva para el ARN del gen E y/o N del SARS-CoV-2, lo que confirmó el diagnóstico de COVID-19. Se notificó al departamento de salud local para investigar la fuente de la infección. El paciente manifestó sentirse extremadamente fatigado, pero no tenía fiebre. Su tos y falta de aire mejoraron. Su principal queja fue una diarrea líquida verde severa, aunque el panel de patógenos gastrointestinales (GI) y el ensayo de toxina de Clostridioides difficile (C. diff) fueron negativos. El nivel de procalcitonina repetido (Tabla ) fue elevado en el día 2, lo que sugiere un riesgo potencialmente cinco veces mayor de enfermedad grave de COVID-19 []. El paciente continuó con vancomicina y cefepima para una posible neumonía bacteriana superpuesta. Cabe destacar que tuvo múltiples episodios de hipotensión con presión sistólica en los 80 (mmHg) a 90 altos con presión arterial media (MAP) en los 60 bajos. Administramos 500 ml de solución de Ringer lactato para la reanimación de volumen. Sin embargo, se evitó la reanimación agresiva de líquidos para evitar la sobrecarga de volumen. Se alentó el uso de líquidos orales para mantener el volumen normal. Para su COVID-19, como no había opciones terapéuticas específicas probadas, el tratamiento fue principalmente de apoyo. Se consideró que no era candidato para el ensayo clínico con remdesivir debido a su ESRD. No se administraron corticosteroides en ese momento por la preocupación de que pudieran retrasar el aclaramiento viral y prolongar el curso de la enfermedad [ ]
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+ La hemodiálisis se reanudó en la cabecera de la cama, según las directrices del CDC, el día 3 del ingreso hospitalario []. Permaneció afebril y su presión arterial mejoró con midodrina y albúmina después de la diálisis.
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+ Desde el día 4 en el hospital, el paciente empezó a sentirse mejor con un aumento del apetito y una mejora de la diarrea, la tos y la falta de aire. Los cultivos de sangre no demostraron crecimiento bacteriano a los 5 días. Con un enfoque multidisciplinario y un tratamiento médico óptimo, continúa mostrando una mejora clínica a pesar de sus comorbilidades.
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+ Para optimizar el uso de los equipos de protección personal (PPE), se cambió el cronograma de diálisis del paciente para que fuera martes, jueves y sábado, con el fin de disminuir los días de diálisis durante su hospitalización. Se vigiló de cerca su estado de volumen, ya que la ingesta inadecuada de líquidos orales y la diarrea podrían provocar una hipovolemia y retrasar la diálisis.
9
+ El paciente fue dado de alta en el día 9 del hospital, en base a una estrategia basada en pruebas, según las directrices de los CDC, debido a su historial de trasplante de órgano sólido []. No se recomendaron precauciones de diálisis ambulatoria para el paciente, ya que había tenido dos pruebas de COVID-19 negativas (con 24 horas de diferencia) [].
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+ Un hombre de 61 años con antecedentes de caídas recurrentes y un procedimiento ORIF previo en el húmero proximal izquierdo en enero de 2022, luego de una caída ocurrida el 26 de diciembre de 2021, se presentó en un hospital externo en junio de 2023, luego de sufrir una caída a nivel del suelo. Al llegar, el paciente no pudo levantar el brazo izquierdo debido al dolor intenso. Se le aplicó una férula de inmediato y se lo derivó a un nivel superior de atención. El paciente se sometió a una evaluación 3 días después y se le tomaron radiografías, que revelaron una fractura peri-implante ubicada por debajo de la placa previamente implantada a nivel del húmero proximal ().
2
+ En el examen clínico, el paciente seguía sin poder usar el brazo de forma activa. No obstante, presentaba una función neurovascular intacta, no mostraba signos de infección y tenía las heridas de la operación de fijación interna de la fractura bien curadas. El historial médico pertinente del paciente incluye ser VIH positivo, estar recibiendo una terapia antirretroviral activa, haber sido fumador y haber declarado que no había consumido alcohol en los últimos 2 años.
3
+ Se informó al paciente de manera exhaustiva sobre las opciones de tratamiento disponibles, los riesgos asociados y los beneficios. Expresó su preferencia por la cirugía con anestesia local consciente en lugar de la gestión no quirúrgica y la AG. El paciente deseaba someterse a la cirugía, pero quería evitar el ingreso hospitalario, por lo que optó por la anestesia local consciente para evitar la AG. El paciente también quería una cirugía más asequible. Se dio el consentimiento al paciente y se programó la cirugía.
4
+ Técnica de húmero con anestesia local Wide Awake.
5
+ El paciente se colocó en posición supina con el brazo bien apoyado y se evitó la manipulación hasta que el paciente recibió la anestesia adecuada. En primer lugar, para controlar el dolor, se administraron 15 mg de ketorolaco por vía intramuscular. A continuación, el auxiliar quirúrgico preparó la solución anestésica local combinando 25 ml de lidocaína con adrenalina y 10 ml de bicarbonato, diluyendo la mezcla a 200 ml con solución salina normal. La solución se administró de forma suave y sistemática, con un punto de entrada inicial en la parte anterior del brazo superior, seguido de inyecciones circunferenciales alrededor del brazo superior, a lo largo de la línea de incisión anterolateral planificada (teniendo en cuenta las cicatrices anteriores), y en los tejidos subcutáneos profundos aproximadamente 8-10 cm por encima y por debajo del sitio de la fractura. El periostio y el hueso alrededor del sitio de la fractura y la línea de incisión también se anestesiaron adecuadamente. El cirujano esperó 20 minutos entre la inyección inicial y la primera incisión para permitir que la anestesia local tuviera suficiente tiempo para hacer efecto. Durante la primera incisión, se controló al paciente pidiéndole que comentara su experiencia, y el paciente informó que no sentía la incisión. La comodidad del paciente y la adecuación de la anestesia se controlaron activamente durante todo el procedimiento, con la administración de anestesia local adicional según fuera necesario.
6
+ Se hizo una incisión a través de la cicatriz previa del paciente. Se expuso y se retrajo meticulosamente la envoltura de tejido blando hasta que la placa y la fractura se visualizaron adecuadamente. Se retiraron entonces la placa previa y los tornillos, y se redujo la fractura utilizando una nueva placa y tornillos. Dado que en el hospital no se dispone de imágenes intraoperatorias, la reducción y la fijación interna se llevaron a cabo únicamente bajo visualización directa, en función de la experiencia del cirujano.
7
+ Luego se cerró la incisión y se evaluó el estado neurovascular del paciente, para lo que se le pidió que flexionara y extendiera el codo, así como la muñeca y los dedos. La duración total del procedimiento fue de 85 minutos, aunque desde la incisión hasta el cierre pasaron solo 65 minutos, lo que explica la ventana de 20 minutos para que el anestésico surtiera efecto. El paciente recibió atención e instrucciones adecuadas después de la operación, lo que garantizó una experiencia quirúrgica exitosa y sin dolor. El paciente volvió a la clínica 4 semanas después, sin problemas con la herida, que había cicatrizado bien (). También se obtuvieron radiografías en ese momento (). Se le dio al paciente instrucciones para comenzar la fisioterapia en ese momento. El paciente fue visto en la clínica 8 semanas y 12 semanas después de la operación y no se encontraron problemas, progresaba adecuadamente con su fisioterapia.
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1
+ Se remitió a un hombre de 54 años a la consulta externa de nuestra división para una resección quirúrgica de grandes bullas enfisematosas. No tenía antecedentes de tabaquismo y había tenido episodios previos de neumonía y, recientemente, había experimentado episodios intermitentes de falta de aire asociados con episodios de presíncope. Siete días antes, la disnea empeoró (grado IV de la MRC) []. En la inspección general, el paciente estaba alerta y estable. Una revisión de su expediente médico mostró un deterioro progresivo de la función pulmonar con un volumen espiratorio forzado en un segundo (VEF1) que era el 65% del valor predicho 6 meses antes y un VEF1 de 1,19 l que era el 50% del predicho 6 meses antes. El gas en sangre arterial mostró un pH de 7,41, presión parcial de CO2 (PCO2) de 43 mmHg y presión parcial de oxígeno (PO2) de 69 mmHg. El hemitórax izquierdo era hiperresonante a la percusión y se escuchaban disminuidos los sonidos respiratorios al auscultarlo. La radiografía de tórax mostró un aumento progresivo de la bullas en el pulmón izquierdo de más de 10 años (A). Una tomografía computarizada obtenida durante el ingreso actual reveló una bullas gigante con un diámetro de 10,5 × 11 cm en el lóbulo izquierdo, que causaba una compresión significativa del parénquima pulmonar bastante normal (B).
2
+ Los criterios quirúrgicos para resecar las bullae se basan, por lo general, en los síntomas, en particular la mala función pulmonar que causa disnea. Además, el grado de disnea se clasificó previamente como sigue: grado I es la disnea mínima al correr o al hacer más esfuerzo del habitual; grado II es la disnea al hacer un esfuerzo habitual; grado III es la disnea considerable al hacer menos esfuerzo del habitual; y grado IV es la disnea en reposo. En nuestro caso, el paciente tenía un grado II.
3
+ El paciente se sometió a resección quirúrgica de la bulla en primer lugar mediante abordaje VATS, que se convirtió, después de 30 minutos, en una toracotomía izquierda para adheridas pleurales densas (A y B). La bulla se presentó como una planta sésil de 8-10 cm de longitud desde el segmento apical del lóbulo superior hasta el lóbulo inferior del pulmón, y parecía tener una consistencia normal. Procedimos a desinflar y movilizar la bulla desde la pleura parietal y las adherencias mediastínicas. Se realizó la sección de bullectomía mediante la grapadora GIA-75 y se reforzó con suturas interrumpidas de Vycril 2/0 (A). Se realizó la lisis del ligamento pulmonar. El paciente evolucionó bien después de la operación. La fuga de aire desde el tubo torácico izquierdo se detuvo el 3.er día postoperatorio, y se retiró el tubo torácico. La radiografía de tórax de seguimiento no mostró neumotórax, y el paciente fue dado de alta en buen estado clínico general el sexto día (B).
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1
+ La paciente era una mujer de 67 años que fue ingresada en la clínica en septiembre de 2019.
2
+ El paciente había sufrido dolencias en la región lumbar durante 7 años y, desde febrero, se había agravado con claudicación intermittens.
3
+ Veinte años antes, el paciente se había sometido a una tiroidectomía parcial para tratar nódulos tiroideos en un hospital de primer nivel. El examen postoperatorio de la muestra resecada sugirió una lesión tiroidea benigna.
4
+ El paciente no tenía antecedentes de alergias a alimentos o medicamentos, ni de enfermedades genéticas.
5
+ El examen físico reveló una leve limitación de la flexión y extensión lumbar, sensibilidad paravertebral en L4, sin anormalidades obvias en la sensación/movimiento, y circulación sanguínea normal en ambas extremidades inferiores. Los resultados de la prueba de elevación de la pierna recta, la prueba de fuerza, y el signo bilateral de Patrick fueron negativos. No se detectaron nódulos anormales en las glándulas tiroides bilaterales, y los ganglios linfáticos cervicales no mostraron agrandamiento bilateral.
6
+ La ultrasonografía en color indicó nódulos sólidos en el centro del lóbulo derecho de la tiroides, categoría 4A del sistema de informes y datos de imágenes de la tiroides (TI-RADS), y nódulos hipoecoicos en los lóbulos bilaterales de la tiroides, categoría 3 del sistema de informes y datos de imágenes de la tiroides (TI-RADS). Por lo tanto, se consideró que había un bocio nodular. No se observó agrandamiento anormal de los ganglios linfáticos cervicales bilaterales. Los resultados de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (MRI) de la columna vertebral sugirieron tumores metastásicos o malignos (Figuras y). La aspiración con aguja fina de la tiroides demostró un gran número de glóbulos rojos (RBC) con células epiteliales foliculares proliferativas benignas. Los resultados de la biopsia con aguja de la tiroides indicaron un pequeño número de folículos tiroideos con hiperplasia nodular. El examen patológico de la biopsia de la punción vertebral L4 indicó necrosis fibrinosa, hueso roto y tejido tiroideo, lo que sugirió un cáncer de tiroides metastásico. Por lo tanto, enviamos la muestra para consulta patológica en la Facultad de Medicina de la Universidad de Shantou. Su examen indicó que se observaron tejido de la médula ósea, trabécula ósea y tejido folicular tiroideo en el tejido de la punción del cuerpo vertebral L4. Teniendo en cuenta el potencial de tejido tiroideo ectópico, queríamos excluir la FTC. La función tiroidea era normal. Sin embargo, la resonancia magnética de la columna vertebral indicó malignidad, y la tomografía por emisión de positrones (PET) de todo el cuerpo fue consistente con tumores espinales. No se encontraron otras metástasis (Figura).
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+ Una niña de 16 años se quejó de dolor en la rodilla derecha durante un año y claudicatio intermittens mientras caminaba durante dos semanas. La paciente dijo que el dolor se había desarrollado gradualmente en la parte inferior del muslo un año antes. El dolor aumentó al caminar y se alivió después de descansar. El examen físico mostró que la articulación de la rodilla derecha tenía una deformidad en valgo (Fig. A, B), la parte inferior del muslo derecho no tocaba una masa evidente, la parte interior de la parte inferior del muslo derecho tenía una sensibilidad local y la función de flexión y extensión de la articulación de la rodilla era aceptable. La radiografía mostró una deformidad en valgo en la rodilla derecha, destrucción ósea osteolítica en el segmento metafisario del fémur derecho, discontinuidad de la corteza interior y esclerosis en el borde de la lesión, y se pudo observar separación en el interior. Clasificamos la deformidad en valgo de la rodilla según Ranawat []. En la radiografía de toda la longitud de los dos miembros inferiores, un ángulo tibial femoral < 10° es tipo I, un ángulo tibial femoral de 10°-20° es tipo II, y un ángulo tibial femoral > 20° es tipo III. El ángulo tibial femoral de esta paciente era de 19,7°, que pertenecía al tipo II de Ranawat (Fig. E). Se puede observar que el foco excéntrico, osteolítico y bien definido de la metafisis femoral en la radiografía (Fig. C, D). La TC mostró que la corteza ósea interior en el segmento metafisario del fémur estaba fracturada, con destrucción osteolítica excéntrica y márgenes escleróticos (Fig. F). La IRM mostró una señal baja en el segmento metafisario del fémur, un cortex tibial fracturado y un borde claro en la imagen T1 (Fig. G). La patología de la punción mostró que era posible un fibroma no osificante, pero no se pudo excluir un tumor de células gigantes de hueso (Fig. H). La paciente era joven y tenía una larga historia. El foco se originó en un lado del cortex óseo, y la destrucción osteolítica excéntrica en forma de mapa estaba presente en el segmento metafisario del fémur, con un borde claro, borde esclerótico, sin implicación en el extremo del hueso, separación en el foco y deformidad en valgo secundaria. Era más probable que fuera un fibroma no osificante después de una discusión multidisciplinaria. El plan de operación fue curetaje, osteotomía, injerto óseo ortopédico e inmovilización interna.
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+ Completamos la situación preoperativa relevante del paciente y planificamos realizar un curetaje tumoral ampliado y una osteotomía. La deformidad valgum del paciente se ubicó en el fémur distal, y no había deformidad de la tibia. La cantidad y dirección de la osteotomía se diseñaron de acuerdo con el método de Miniaci []. La articulación del tobillo (B) y la articulación de la rodilla (C) se conectaron en la película de toda la longitud de ambas extremidades inferiores, y la línea se extendió hasta el extremo proximal. La posición del punto de articulación de la osteotomía (A) fue 5 mm por encima del cóndilo lateral del fémur y aproximadamente 5-10 mm hacia adentro desde la corteza lateral. Este punto fue el centro del círculo (A). La línea se giró entre este punto (A) y el centro de la cabeza femoral (O) e intersectó la extensión de la línea BC en D. El ángulo de rotación (∠ OAD = 19.5°) fue el grado de osteotomía (Fig. A). El punto de articulación se tomó como el vértice, y se hizo un triángulo isósceles hacia la corteza medial del fémur distal. El ángulo superior del triángulo fue el grado de osteotomía mencionado anteriormente, y la longitud del borde inferior fue 1.26 cm, que fue la longitud de la corteza medial del fémur a corregir (Fig. B).
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+ Hicimos una incisión media en el fémur distal. Se abrió una ventana ovalada en la corteza ósea media, con un área de ventana de aproximadamente 5 × 1 cm. El tejido enfermo en la cavidad medular se raspó, la corteza medular se molió con un taladro, la corteza medular se quemó con un cuchillo eléctrico y, finalmente, el tejido se empapó en alcohol anhidro durante cinco minutos. De acuerdo con el diseño preoperatorio, se insertaron dos alambres de Kirschner y sirvieron como aguja guía de posicionamiento de la osteotomía. El ángulo se verificó por fluoroscopia y se determinó que era demasiado pequeño; luego, se implantó otro alambre de Kirschner. En la fluoroscopia, el ángulo de la osteotomía era bueno. Los dos alambres de Kirschner más externos eran equivalentes a dos lados del triángulo isósceles planificado en el diseño preoperatorio. Los alambres de Kirschner se cruzaron 5-10 mm dentro de la corteza del cóndilo lateral del fémur, que era el punto de articulación de la osteotomía (Fig. A). La distancia entre los dos alambres de Kirschner (líneas rojas en la Fig. C) era el borde inferior del triángulo isósceles planificado preoperatoriamente y era de aproximadamente 1,26 cm (Fig. C). Se hizo una osteotomía en forma de cuña con una sierra de péndulo para controlar la profundidad de la osteotomía, deteniéndose cuando estaba cerca de la corteza contralateral y protegiendo la articulación contralateral; luego, el extremo de la osteotomía se cerró lentamente (Fig. B). Después de que el examen fluoroscópico indicara que el eje mecánico de la extremidad inferior derecha era satisfactorio, se implantó la placa medial del fémur distal (Fig. C). La función de flexión y extensión de la articulación de la rodilla era buena, y el extremo de la fractura era estable. Después de lavar, la cavidad medular del extremo fracturado se implantó con hueso alogénico, y se colocó y se suturó el tubo de drenaje capa por capa.
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+ El paciente realizó fortalecimiento muscular contrayendo isométricamente el cuádriceps femoral en la cama del hospital. Cuando no hubo dolor obvio, se iniciaron los ejercicios de flexión y extensión de la rodilla. La incisión se cambió regularmente para observar si había una infección. La patología postoperatoria mostró lesiones de células gigantes, proliferación de células del huso estromales, sangrado local y nueva formación de hueso (Fig. D). Combinado con el historial médico, el diagnóstico final se considera fibroma no osificante. La radiografía de longitud completa de las extremidades inferiores mostró que el eje mecánico de la extremidad inferior derecha había sido corregido. El ángulo femoral tibial fue de 5°, el rango de movimiento de la rodilla fue de 0° -130°. No hubo recurrencia tumoral cinco meses después de la operación, la radiografía mostró que la línea de fractura lateral estaba borrosa pero no completamente curada, y el injerto óseo en la cavidad medular fue parcialmente absorbido. Un año después de la operación, tampoco hubo recurrencia tumoral, la línea de fractura lateral estuvo completamente curada, y hubo una osteogénesis obvia en la cavidad medular (Fig. ).
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+ Un hombre de 79 años con ERC avanzada, estadio 4, un nivel de creatinina sérica basal de 2,04 mg/dL (rango normal 0,65-1,09) y una tasa de filtración glomerular estimada (TFGe) de 25,5 ml/min/1,73 m2 (rango normal > 90), presentó claudicatio intermittens. Otros antecedentes médicos incluían diabetes mellitus e hipertensión. La claudicación apareció 24 meses antes y luego empeoró, al caminar 10 m (categoría Rutherford 3). El índice tobillo-braquial (ITB) del paciente fue de 0,75 y 0,56 en el lado derecho e izquierdo, respectivamente. Para evitar la administración de medio de contraste, se eligió para el diagnóstico un ARM sin contraste y una ecografía vascular.
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+ Se detectó estenosis grave en la arteria ilíaca común bilateral (CIA) hacia la arteria ilíaca externa (EIA) en MRA (). El eco Doppler en ultrasonido vascular indicó que la lesión culpable estaba en la CIA y/o EIA en ambos lados (). Se recomendó terapia endovascular en nuestro equipo cardiovascular multidisciplinario. Después de la discusión, el paciente optó por proceder con EVT de contraste cero, con la preparación concurrente para la administración de contraste.
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+ Una mujer indonesia de 37 años fue llevada al departamento de urgencias a las 36 semanas de gestación en su segundo embarazo con dificultad respiratoria que empeoró 1 día antes del ingreso. Tenía fiebre y tos con flema sanguinolenta en los últimos 2 días, acompañada de dolor al tragar y ronquera durante 2 meses. También tenía enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) que empeoraba sin medicación, así como antecedentes de tiroidectomía por neoplasia maligna 2 años atrás.
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+ A su llegada, presentaba una frecuencia respiratoria de 26-30 respiraciones por minuto, una saturación de oxígeno del 98% con suplemento de oxígeno por vía nasal, una frecuencia cardiaca de 110-120 latidos por minuto y una presión arterial de 172/92 mmHg. La ecografía del embarazo mostró un feto intrauterino único y vivo con una frecuencia cardiaca fetal normal (peso estimado del feto (EFW) 2184 g), correspondiente a 36 semanas de gestación, y sin dilatación cervical. Los análisis de laboratorio revelaron leucocitosis de 17 000/µL y proteinuria. Otros análisis, como los de albúmina, electrolitos y perfil de coagulación, estaban dentro del rango normal. En el servicio de urgencias se realizó un diagnóstico preliminar de neumonía o insuficiencia cardiaca. La paciente fue tratada inicialmente con ceftizoxima 1 g inyectable tres veces al día y furosemida 20 mg inyectable, y se planificó su ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Sin embargo, más tarde la radiografía de tórax no mostró signos de infiltrados ni de edema pulmonar, y la ecocardiografía mostró una función cardiaca normal izquierda y derecha.
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+ Sospechamos un edema laríngeo en la UCI debido a la preeclampsia de la paciente y el estridor, que se trató inicialmente con una inyección empírica de metilprednisolona de 125 mg t.i.d. y epinefrina nebulizada. También se administró una inyección de 40 mg de pantoprazol b.i.d. para superar la ERGE.
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+ Un total de 16 horas después de su ingreso en la UCI, su estado empeoró, con una taquipnea agravada, una saturación de oxígeno disminuida y una incapacidad para hablar, por lo que decidimos realizar la intubación. Se usó ventilación con máscara para la preoxigenación y no se encontraron dificultades. La intubación se facilitó mediante la administración de propofol (1,5 mg/kg de peso corporal) y fentanilo (1 µg/kg de peso corporal). Solo pudimos usar un tubo endotraqueal (ETT) de tamaño 6.0 debido al larínx edematoso. Dejamos de administrar sedación después de que la paciente pudo tolerar el uso del ETT. Se usaron el modo de ventilador de soporte de presión y la respiración espontánea con el T-tube, por turnos.
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+ Los días siguientes, una broncoscopia con fibra óptica reveló cuerdas vocales granulares irregulares con múltiples placas blancas y un aspecto rojo e hinchado debido a un edema laríngeo (Fig.
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+ Se esperaba que el uso de un ETT de pequeño tamaño fuera de corta duración, por lo que se consideró la traqueostomía. No obstante, decidimos realizar una cesárea primero, después de la maduración pulmonar, porque sería más seguro para el feto, y el edema laríngeo suele mejorar después del parto.
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+ A pesar de que la paciente todavía usaba ETT, cooperó totalmente, por lo que se le administró anestesia espinal en lugar de anestesia general (Fig.
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+ La extubación se realizó después de un resultado positivo en la prueba de fuga. El estridor ya no era audible, el patrón respiratorio estaba dentro de los límites normales y los signos vitales eran estables, aunque la paciente todavía no podía hablar. Fue trasladada a la sala de posparto. Se tomó una muestra de lavado de la laringe durante la broncoscopia para cultivo y, una semana después, el resultado fue Enterobacter aerogenes.
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+ Después de 2 días de tratamiento en la sala, la paciente fue dada de alta del hospital. Regresó a nuestro hospital 2 semanas después para un seguimiento posterior a la descarga, y su condición mejoró. El bebé también estaba en buen estado de salud. La tabla presenta una cronología del historial del caso.
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+ Una paciente de 84 años de edad fue admitida en el departamento de urgencias de nuestro hospital, quejándose de una limitación dolorosa del movimiento en la cadera izquierda durante el mes anterior. Se le había practicado una artroplastia de cadera izquierda sin cemento (reflejo de copa, vástago sinérgico, cerámica de 28 mm sobre cojinete de polietileno reticulado, Smith and Nephew, Memphis, Tennessee, EE. UU.) a través de un abordaje posterior normal 14 años antes. El período postoperatorio inmediato había transcurrido sin incidentes. En el octavo año postoperatorio, durante una evaluación de seguimiento, se encontró que la paciente estaba asintomática, pero se registraron signos de desgaste por PE en la evaluación radiológica. El cirujano de la paciente le recomendó que asistiera a clínicas ambulatorias a intervalos regulares y se le informó sobre la posibilidad de una revisión temprana de la superficie de apoyo. A pesar de ello, no asistió a ninguna otra cita. Al ingreso en el departamento de urgencias, la paciente informó que había experimentado una limitación creciente del movimiento y deterioro funcional durante el año anterior sin haber sufrido una lesión reciente en la cadera. En el examen clínico, se registraron una limitación dolorosa del movimiento, ausencia de signos de lesión de tejidos blandos o infección, y una discrepancia de longitud de pierna de 4 cm. El análisis de sangre mostró que los valores eran normales. En el examen radiológico, se encontró una luxación de la THA izquierda () y la paciente se sometió a tres intentos fallidos de reducción cerrada, bajo anestesia, en el departamento de urgencias. Durante estos intentos, la paciente sufrió una fractura no desplazada del cuello de la cabeza de la fíbula ipsilateral. Al día siguiente, durante una reducción abierta bajo anestesia en el quirófano, se encontró una luxación central de la cabeza de la prótesis. Se encontró que el revestimiento de PE estaba desgastado y roto, y la cabeza de cerámica había perforado la cubierta acetabular metálica y se encontraba detrás de la cubierta en un área osteolítica llena de PE y restos metálicos. También se encontró una excesiva metalosis de tejidos blandos. El vástago femoral y la cubierta metálica perforada se encontraron estables. Se realizó un desbridamiento completo de tejidos blandos, se rellenó el defecto óseo retroacetabular con cemento y se cementó un revestimiento de PE en la cubierta metálica dañada (). La prótesis se redujo y se evaluó su estabilidad utilizando una cabeza de cerámica de 32 mm. La paciente experimentó una recuperación clínica y funcional postoperatoria sin incidentes.
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+ Una G9P0171 de 37 años de edad (se notificaron siete abortos espontáneos) con antecedentes de hipertensión crónica, diabetes mellitus tipo 2, enfermedad renal crónica, neuropatía con pie de Charcot, obesidad clase III con un IMC de 52 y un parto prematuro previo por preeclampsia superpuesta, trasladó su atención a nuestra práctica de alto riesgo a las 24 semanas y 2 días. Durante su visita prenatal inicial, también reveló antecedentes de múltiples MRSA que contenían abscesos cutáneos en su pecho que, según informó, se habían originado por picaduras de araña.
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+ Antes de transferir su atención, se presentó por primera vez al departamento de urgencias con un dolor en la parte superior izquierda de la espalda y en el costado a las 18 semanas. En ese momento, en la institución externa, se ordenó una tomografía computarizada sin contraste para evaluar la presencia de litiasis renal, pero el abdomen visualizado inferiormente desde el diafragma no presentaba grandes anomalías. Se presentó por primera vez al departamento de urgencias seis veces más entre las semanas 18 y 34 de gestación con quejas de dolor constante, que en ocasiones describía como un dolor que le llegaba hasta las piernas y le provocaba entumecimiento en las extremidades inferiores. En todas sus visitas no se detectaron déficits motores o sensoriales en el examen, y en repetidas ocasiones no presentaba fiebre ni dolor en la palpación de la columna vertebral. Se la trató con acetaminofeno y ciclobenzaprina por posible espasmo muscular paraespinal. Durante una de estas visitas a las 33 semanas, se obtuvo un examen de drogas en la orina por el proveedor de triaje debido a sus preocupaciones sobre el pobre cumplimiento de la paciente con las citas prenatales, ya que no se había presentado a las visitas programadas durante más de ocho semanas. Este examen dio positivo para fentanilo y negativo para todas las demás sustancias incluidas en el examen toxicológico básico. Negó categóricamente cualquier uso de opioides, lo que planteó un desafío diagnóstico, y solicitó repetir el examen al día siguiente y cinco días después. Ambos exámenes posteriores fueron positivos. La paciente continuó negando cualquier uso de opioides, pero la ubicación y el número de lesiones cutáneas infectadas en su pecho levantaron sospechas sobre el uso de drogas inyectables. En una fecha mucho posterior, reveló que había sido una pasajera restringida en una colisión de vehículos de motor durante el primer trimestre de su embarazo y declaró que era la primera vez que notaba el dolor de espalda.
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+ A las 36 semanas y 1 día, se la derivó al departamento de urgencias obstétricas para su evaluación, ya que durante un examen prenatal de rutina se había observado una puntuación de perfil biofísico de 2/8 y un índice de líquido amniótico de 0,7. En ese momento, también informó que su dolor de espalda había empeorado significativamente debido a una caída en el camino al hospital. Debido a la prueba no estresante reactiva al llegar, se tomó la decisión de observarla hasta el parto, mediante una cesárea de repetición en la siguiente sala de operaciones programada disponible. Se intentó colocar un bloqueo epidural y espinal combinado en L2-L3, como era la norma de atención para las pacientes obesas. Después de la dosis espinal inicial, se abandonó la colocación del catéter epidural, ya que la paciente experimentó presión y dolor con la infusión de anestesia local. El procedimiento continuó bajo anestesia espinal de una sola inyección. Su presión arterial media (MAP) descendió a 75 mmHg durante unos minutos después de la inyección espinal, y luego se corrigió a su MAP de referencia de 115-125 mmHg con reanimación con fluidos antes del procedimiento. La cesárea de repetición se completó y, en general, no hubo complicaciones. La pérdida de sangre cuantitativa final fue de 910 ml. Su recién nacido tuvo puntuaciones APGAR de 1 y 5 minutos de 3 y 7, respectivamente, inicialmente requiriendo ventilación con presión positiva, pero con un curso neonatal en general sin complicaciones.
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+ Mientras se encontraba en la unidad de cuidados post-anestesia, desarrolló una presión arterial severa (presión sistólica que persistió en 170 s durante quince minutos) que requirió tratamiento agudo con labetalol e hidralazina. Se obtuvieron recuentos sanguíneos completos, un panel metabólico completo, lactato deshidrogenasa, relación de proteína en orina a creatina (U P:C) que no fueron relevantes aparte de un aumento significativo desde el inicio en su U P:C. Se diagnosticó preeclampsia superpuesta con características severas y se inició sulfato de magnesio intravenoso para la profilaxis de convulsiones y continuó durante las siguientes 24 h. Su MAP alcanzó 68 mmHg durante este período de 24 h, y no requirió tratamiento agudo adicional de presión arterial severa. A lo largo del tratamiento, continuó quejándose de dolor de espalda con una gravedad similar al período anteparto. Dado que los reflejos en las extremidades inferiores bilaterales fueron mal provocados y se pensó que era su línea de base, se usaron los reflejos en sus extremidades superiores para sus exámenes en serie mientras recibía magnesio. Se observó que tenía función motora voluntaria completa en las cuatro extremidades durante este tiempo.
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+ El día postoperatorio uno, tras finalizar el tratamiento con magnesio, la paciente se quejó de no poder mover las piernas. El examen físico demostró una alteración de la sensación de dolor y de la sensibilidad al tacto por debajo del ombligo, ausencia de fuerza voluntaria en las extremidades inferiores bilaterales, ausencia de reflejo de Babinski o de reflejo de flexión del tobillo, y la paciente no pudo orinar tras retirar el catéter de Foley. La resonancia magnética de la columna vertebral mostró osteomielitis discítica en T9-T10 con cambio flemónico en los tejidos blandos anteriores a la columna vertebral. Esta zona flemónica se extendió al espacio epidural ventral y dorsal, lo que provocó un estrechamiento grave de la médula espinal en T9-T10. También se observó cifosis focal en esta región, lo que indica la cronicidad de algunos de estos cambios. Las imágenes de resonancia magnética se muestran en las figuras y. Se consultó a un cirujano ortopédico y la paciente fue sometida a una laminectomía T9-T10 de urgencia, desbridamiento de la herida y fusión T7-T12 por sospecha de infarto de la médula espinal secundario a una alteración arterial en el contexto de una infección. Durante la operación, se observó un “espeso flemón” que recubría la duramadre, que se diseccionó para descomprimir la médula espinal. La paciente recibió 4 unidades de concentrado de glóbulos rojos y 2 unidades de plasma fresco congelado durante la operación debido a un shock neurogénico. Se cultivaron cultivos durante la operación, en los que se desarrolló Staphylococcus aureus sensible a la meticilina. Después de la operación, la paciente tuvo un déficit motor y sensorial bilateral persistente y fue admitida en rehabilitación hospitalaria. Su función y sensibilidad de las extremidades inferiores mejoraron tras meses de fisioterapia. Cuatro meses después de la lesión inicial, la paciente fue dada de alta del hospital y se sometió a fisioterapia en su casa. No podía andar, pero podía ponerse de pie con ayuda de un equipo de apoyo. Por favor, consulte la figura para ver la cronología clínica.
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+ Se remitió a un niño chino de 7 meses de edad al departamento de nefrología pediátrica e inmunología de nuestro hospital con edema de párpado durante más de 2 meses y edema de pedal bilateral y periorbital durante 1 semana. En el historial médico, había habido tos recurrente que persistió durante varios días. Tenía la piel pálida, con edema de pedal bilateral y periorbital en el examen clínico, pero no había ictericia, petequias, púrpura o linfadenopatía. No había antecedentes de taquicardia o taquipnea. No había hepatosplenomegalia. Su presión arterial (81/62 mmHg) estaba dentro del rango normal al ingreso. El niño tenía antecedentes de contaminación del líquido amniótico al nacer y no tenía antecedentes de asfixia. Ni el niño ni su familia tenían antecedentes significativos de afecciones como enfermedades relacionadas con el riñón o enfermedades autoinmunes. Sin embargo, la abuela murió de una enfermedad hematológica.
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+ Las investigaciones realizadas tres días antes en las clínicas de otro hospital mostraron un nivel de hemoglobina (Hb) de 62 g/L sin trombocitopenia (recuento de plaquetas 396 × 109/L). La lactato deshidrogenasa (LDH) en suero estaba elevada (579 U/L) (normal <382 U/L). En ese momento se observó un elevado nivel de colesterol en suero de 5,38 mmol/L, junto con proteinuria de rango (1+) e hipoalbuminemia (albúmina sérica 28,8 g/L). No hubo hematuria macroscópica o microscópica. Los niveles de C3 y C4 en suero eran normales. Los valores de laboratorio con valores de referencia se muestran en el. El niño fue derivado inmediatamente a nuestro hospital con un diagnóstico de referencia de «síndrome nefrótico (SN)».
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+ El paciente presentó un probable NS con anemia durante cinco días después del ingreso, pero no hubo proteinuria ni hipoalbuminemia. La prueba directa de Coombs fue negativa. En el día 6 del ingreso, el paciente presentó un «síndrome urémico hemolítico (SUH)» después de episodios de vómitos y diarrea con fiebre. En ese momento, había un edema de pedal sistémico con pitting, oliguria, petequias y orina de color salsa de soja, junto con hipertensión (129/89 mmHg). El estudio de laboratorio reveló una anemia hemolítica normocítica con un nivel de Hb de 62 g/L, volumen corpuscular medio (MCV) de 86 fL, recuento de reticulocitos elevado de 9,3 %, recuento de esquistocitos de 3 % en el frotis periférico, trombocitopenia (recuento de plaquetas 23 × 109/L), un nivel de creatinina sérica (SCr) de 0,62 mg/dL, nitrógeno ureico en sangre (BUN) de 5,66 mmol/L, cistina (C) de 1,57 mg/L, C3 de 0,89 g/L, C4 de 0,21 g/L, un nivel de lactato deshidrogenasa (LDH) notablemente elevado de 585,1 U/L, hematuria (4627,9/L de glóbulos rojos) y proteinuria (3+) Coagulación, incluidos el tiempo de protrombina (PT), el tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT) y el fibrinógeno, elevados (36,2 s, 58,6 s y 4,26 g/L, respectivamente). Los niveles de bilirrubina, AST, ALT y electrolitos en suero estaban dentro de los límites normales. La actividad de una desintegrina y metaloproteinasa con un motivo de trombospondina tipo 1, miembro 13 (ADAMTS13), fue normal. La prueba de rotavirus en heces fue positiva. El cultivo de heces produjo Streptococcus y Escherichia coli (E. coli), y la PCR multiplex de heces mostró que no se detectaron Shigella, Salmonella, E. coli O157 y patógenos de Vibrio. El estudio infeccioso fue notable por un panel viral respiratorio negativo, un panel viral especial negativo (parvovirus humano B19, EB virus, citomegalovirus, virus de la rubéola, virus del herpes simple, virus de la hepatitis), Mycobacterium tuberculosis negativo y cultivo de sangre negativo. Los anticuerpos antinucleares fueron negativos. La radiografía de tórax fue negativa. La ecografía B mostró una pequeña cantidad de derrame abdominal (). La tomografía computarizada abdominal mostró que el riñón, el hígado y el bazo aumentaron de volumen con una imagen de baja densidad (). El ecocardiograma mostró un defecto septal atrial central (2,3 mm) con una fracción de eyección normal (EF 66%). La cuantificación de proteínas en orina de 24 horas no se realizó debido a la dificultad de recolectar orina de 24 horas. Además, debido a su hipertensión no controlada y trombocitopenia, el paciente no pudo someterse a una biopsia renal.
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+ Dada la preocupación por el SUH, se administraron antibióticos de amplio espectro e infusiones de plasma fresco congelado para tratar su infección gastrointestinal y la MAT. Se emplearon los siguientes tratamientos: infusiones intravenosas de inmunoglobulina (IVIg), infusiones de complejo de protrombina humana, infusiones de albúmina (debido a un nivel de albúmina disminuido), infusiones de glóbulos rojos, infusiones de plaquetas, inyección intramuscular de vitamina K1, metilprednisolona en dosis bajas para el tratamiento antiinflamatorio, tratamiento antihipertensivo (nifedipina y metoprolol) y tratamiento sintomático.
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+ El paciente fue diagnosticado con aHUS, se le administraron infusiones de plasma (IP) de forma discontinua y requirió un intercambio de plasma (EP) 2 veces durante su estancia en la UCI. Debido a la tendencia del síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) con empeoramiento de neumonedema y neumorragia, se le administró ventilación mecánica (VM) durante 7 días. Se produjo una remisión transitoria de los síntomas respiratorios. No obstante, debido a la tendencia del empeoramiento de la función renal [niveles elevados de nitrógeno ureico en sangre (BUN)], progresión del edema y empeoramiento de la hipertensión, se le dio tratamiento continuo de reemplazo renal (TRRC) y hemodiálisis (HD) en días alternos para tratar su lesión renal aguda (LRA) durante 13 días y 15 días, respectivamente. La función renal y los parámetros hematológicos (estadio 3 LRA con hematuria macroscópica) del paciente empeoraron durante la 6.ª-7.ª semana de su estancia en el hospital mientras se continuaba con la terapia de HD y PI, como se muestra en . Posteriormente, el paciente desarrolló una emergencia hipertensiva con características de hipertensión intracraneal que provocó un hematoma temporoparietal derecho y una hemorragia subaracnoidea, como se muestra en . Requería múltiples fármacos (furosemida, nitrato, glicerina fructosa) para el control de la hipertensión y la hipertensión intracraneal. Finalmente, volvió a tener una recurrencia de SDRA y empeoró hasta una etapa de respiración involuntaria que requería ajustes ventilatorios elevados con hemorragia pulmonar, hemorragia gastrointestinal y disfunción multiorgánica. La TC torácica mostró neumonía y atelectasia parcial del lóbulo superior derecho del pulmón (). La TC de la cabeza mostró que la hemorragia subaracnoidea era más extensa que antes (). Los padres del paciente decidieron retirarle el tratamiento. El paciente falleció durante la 8.ª semana de su estancia en el hospital.
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+ Obtuvimos 2 ml de sangre periférica del paciente, sus padres y su hermano mayor. Se realizó un secuenciamiento del exoma completo en el paciente, sus padres y su hermano. Se usó un secuenciamiento de Sanger para verificar el sitio de la mutación. Se usó el software CNVnator para el análisis de CNV y se usó un QPCR para el análisis familiar. Se identificaron dos variantes heterocigóticas en la región del exón DGKE: NM_003647.2, c.610dup, p.Thr204Asnfs*4 y la eliminación de los exones 4-6. La primera variante se clasificó como de novo en comparación con los resultados obtenidos en el secuenciamiento convencional de Sanger de los padres y el hermano mayor (). La segunda variante fue una eliminación de los exones 4-6 de DGKE, que también se detectó en el padre asintomático, pero ausente tanto en la madre como en el hermano mayor (). El paciente en este caso tenía aHUS, consistente con la transmisión recesiva con penetrancia del 100%.
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+ Una mujer de 74 años experimentó agrandamiento de la glándula parótida e hinchazón de los márgenes de los párpados en el lado izquierdo. Después de una biopsia, se le diagnosticó enfermedad de Mikulicz relacionada con IgG4. Sus síntomas mejoraron de manera espontánea. Tres años después, presentó hinchazón de los márgenes de los párpados en ambos lados acompañada de un trastorno visual. La paciente fue derivada a los departamentos de oftalmología, reumatología y trastornos del tejido conectivo. La tomografía computarizada, que reveló anomalías extensas en la tráquea y ambos bronquios, fue posteriormente derivada a nuestro departamento.
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+ Los signos vitales del paciente eran los siguientes: temperatura corporal, 36,8 ℃; frecuencia cardiaca, 66 latidos/min; presión arterial, 163/73 mmHg; y SpO2, 97 % (en aire ambiente). Los ruidos respiratorios estaban dentro del rango normal. Los resultados de los exámenes de sangre de rutina fueron normales. Los resultados de los exámenes inmunológicos revelaron lo siguiente: IgG, 3028 mg/dL (rango normal: 861-1747); IgG4, 1994 mg/dL (rango normal: 11-121); IgA, 220 mg/dL (rango normal: 93-393); IgM, 39 mg/dL (rango normal: 50-269); y IgE, 2143 IU/mL (rango normal: 28-138). El nivel de la enzima convertidora de angiotensina era de 12,8 U/L, y la IL-2R era de 960 U/mL. La TC de tórax reveló múltiples nódulos extensos y edema de la mucosa de la tráquea y ambos bronquios; sin embargo, no se observaron nódulos de vidrio o masas pulmonares (mostrados en las Fig. y ). Las pruebas de función pulmonar revelaron que la capacidad vital (CV) era de 2,02 L/min; %CV, 90,6%; volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1), 1,25 L; y FEV1%, 67,57%; volumen espiratorio máximo en un segundo (PEF), 2,13 L/s; lo que sugiere un trastorno obstructivo. En la broncoscopia flexible bajo sedación, se observaron lesiones extensas desde la mitad de la tráquea hasta la carina y más allá en ambos bronquios segmentarios. Los nódulos eran continuos con la mucosa respiratoria normal, y las superficies eran lisas con poca neovascularización. Era difícil pasar una sonda Olympus BF-1TQ290 a través de la carina izquierda 1 y la carina derecha 2 (mostradas en la Fig. ) debido al edema de la mucosa severa. Intentamos realizar una biopsia con fórceps estándar, pero la lesión era demasiado sólida para obtener una cantidad adecuada de muestra (Fig. a). Subsiguientemente, usamos una sonda criogénica de 1,9 mm (ERBE; Medizintechnik, Tübingen, Alemania) bajo intubación. Se observó un edema de la mucosa respiratoria con un infiltrado linfocítico plasmocítico denso con fibrosis intersticial focal en la mucosa traqueal (mostrada en la Fig. c). La inmunotinción para IgG4 e IgG reveló abundantes células plasmáticas IgG4 +, con > 40 células plasmáticas IgG4 + por campo de alta potencia y una relación de IgG4/IgG de > 40% (mostrada en la Fig. d, e); por lo tanto, estos hallazgos satisfacían los criterios diagnósticos para IgG4-RD. No hubo células o áreas malignas positivas en la tinción con rojo Congo. Por consiguiente, el paciente fue diagnosticado con IgG4-RLD. El tratamiento comenzó con prednisolona oral a 30 mg/día (0,5 mg/kg/día). Subsiguientemente, los síntomas de hinchamiento bilateral del margen del párpado y trastorno visual mejoraron rápidamente. Continuamos con prednisona a 30 mg/día durante 4 semanas y luego la reducimos en 2,5-5 mg cada 2-4 semanas [,] Los síntomas no reincidieron. Los hallazgos radiológicos en la TC de tórax después de 6 meses de tratamiento se muestran en la Fig. . La broncoscopia reveló solo unos pocos nódulos (mostrados en la Fig. ) Los resultados de las pruebas de función pulmonar también mejoraron de la siguiente manera: VC, 2,43 L; %VC, 110,0%; FEV1, 1,79 L; FEV1%, 69,38%; y PEF 4,16 L/s.