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La instrumentación realizada consistió en el atornillado transpedicular de C2 izquierdo electivamente, según la técnica de Goel4, con extensión craneal anclando tres tornillos en la escama occipital bilateralmente, y con extensión caudal con atornillado en masa lateral de C3 izquierda y masa lateral derecha de C4.
Se consigue una exéresis subtotal.
El curso postoperatorio es totalmente satisfactorio, mostrando la radiografía de control postoperatoria una correcta fijación.
Se procede al alta domiciliaria nueve días más tarde, remitiendo al paciente al servicio de radioterapia donde se le administra un curso de 50 Gy como tratamiento coadyuvante.
Evolución: en abril 2002 se constata la presencia de una adenopatía laterocervical derecha.
Un nuevo estudio RMN constata la recidiva tumoral.
Se practica exéresis de la adenopatía y tras análisis histológico confirma la presencia de recidiva, procediéndose a braquiterapia con 40 Gy.
En marzo 2003 se comprueba nuevo aumento tumoral; se decide nueva intervención quirúrgica, después de demostrar la no existencia de enfermedad a distancia.
En esta ocasión se practica abordaje transcervical lateral suprahioideo con resección subtotal.
También se practica traqueostomía electiva.
Ambos procedimientos transcurren sin incidencias.
Desafortunadamente, tres meses más tarde se vuelve a confirmar nuevo crecimiento tumoral coincidiendo con dolor en hemifacies izquierda irradiado a extremidad superior izquierda decidiéndose tratamiento sintomático.
En diciembre 2003 coincidiendo con la presencia de dificultad motora en ambas extremidades superiores se confirma radiológicamente nuevo crecimiento tumoral.
En esta ocasión se desestima nueva intervención quirúrgica y se decide la administración de quimioterapia siguiendo un esquema de adriamicina + ifosfamida.
Tras la administración de dos ciclos se abandona el tratamiento por pobre respuesta y alta toxicidad.
Se trata de un paciente de 59 años que ingresa con una herida de arma de fuego con orificio de entrada en la nalga, de unos 4 milímetros de diámetro y sin orificio de salida.
Además presenta otra herida de bala en el muslo derecho con orificio de entrada por detrás y salida por delante, sin afectación de estructuras importantes.
El paciente está consciente, orientado y con una ligera defensa abdominal.
En la radiografía simple de abdomen aparece una bala situada a la altura de la sínfisis del pubis, así como una fractura de la rama descendente derecha del mismo.
El enfermo llega en retención, siendo imposible el sondaje, por lo que se pone un catéter suprapúbico.
Después se efectúa una laparotomía, no encontrándose ninguna otra lesión, realizándose una colostomía izquierda.
Al día siguiente se realiza una uretrografía, comprobándose que hay paso de contraste desde la uretra hasta el recto, lo que provoca fiebre alta con escalofríos que se mantiene durante unos días.
Posteriormente, cinco días después de la primera intervención, se lleva el paciente al quirófano, se realiza una colonoscopia evidenciándose la perforación rectal.
Seguidamente se introduce un uretrotomo endoscópico hasta la uretra prostática visualizándose el orificio, aparentemente grande, que une la uretra con el recto.
A pesar de todo se consigue encontrar el camino que lleva hasta la vejiga y por último se deja una sonda del dieciocho.
Acto seguido, en el mismo acto quirúrgico, se hace una laparotomía hasta la sínfisis del pubis, se revisa de nuevo el abdomen comprobándose que no hay ninguna lesión.
A continuación se diseca el espacio de Retzius y mediante control radiológico, se palpa la cara anterior de la próstata, que está hiperplásica, hasta conseguir tocar el proyectil.
Seguidamente con una pinza de anillo y siempre bajo control radiológico se consigue agarrar y extraer la bala.
El postoperatorio cursa sin incidencias y el paciente es dado de alta a los pocos días con la sonda.
A los tres meses el paciente está asintomático, se le hace una nueva colonoscopia, se comprueba que el orificio rectal ha desaparecido y se cierra la colostomía, sin incidencias.
Sin embargo la sonda se le deja tres meses más, es decir un total de seis meses.
Transcurrido este tiempo se realiza de nuevo una uretrografía, se comprueba que la brecha se ha cerrado y se retira la sonda.
Seis meses más tarde, el paciente vuelve para control, está asintomático y con una función sexual normal; esta vez se realiza tan sólo un ultrasonido, que es normal y es dado de alta definitiva.
Un paciente varón de 33 años fue remitido a consulta por presentar una tumoración en región basal mandibular a nivel parasinfisario del lado derecho de varios años de evolución y lento crecimiento.
Entre sus antecedentes médicos destacaba padecer una esclerosis tuberosa y haber sido sometido a un trasplante de riñón tras sufrir una nefrectomía por un angiomiolipoma renal.
Presentaba como síntomas de la enfermedad el denominado adenoma sebáceo de Pringle a nivel nasogeniano, hamartomas retinianos en el fondo de ojo y lesiones fibróticas a nivel cervical posterior.
En la exploración clínica se apreció un lesión dura y adherida a la mandíbula, de un tamaño aproximado de 2x2 cm de diámetro, con discreto dolor a la palpación.
En la piel de la región cervical lateral y en la nuca se observaron múltiples pequeñas lesiones excrescentes de coloración oscura y aspecto fibrótico.
En la exploración intraoral se objetivaba una hiperplasia gingival que se achacó al tratamiento crónico anticonvulsivante con hidantoína para evitar las crisis epilépticas típicas de su síndrome de base y que el paciente había padecido con anterioridad.
En la radiografía panorámica se observó un aumento de densidad ósea a nivel mandibular en región parasinfisiaria, y en la TC una excrescencia ósea de tipo condroide y una erosión de la cortical mandibular a nivel parasinfisario derecho sin componente de masa de tejidos blandos.
El diagnóstico diferencial radiográfico incluyó: ameloblastoma, mixoma odontogénico, quiste aneurismático, fibroma condromixoide, hemangioma central o granuloma eosinófilo.
Bajo anestesia general y mediante un abordaje cutáneo se realizó la exéresis de la lesión redondeada dura con un margen de seguridad en la mandíbula.
Además se llevó a cabo la exéresis de los fibromas cervicales en el mismo acto quirúrgico mediante láser CO2.
Al día siguiente de la intervención el paciente fue dado de alta.
Ha sido revisado posteriormente en consultas externas sin presentar hasta el momento ningún signo ni síntoma de recidiva de la lesión mandibular durante tres años.
El estudio anatomopatológico de la lesión ósea mandibular extirpada informó que se trataba de una lesión formada por fibroblastos en escaso número y un estroma con gran cantidad de colágeno hialinizado.
Se observaron espículas óseas en su interior sin ribete osteoide indicativas de la infiltración ósea de la tumoración.
La lesión presentaba células fusiformes con núcleos alargados y uniformes con escasas mitosis y sin atipia, que les confería características de benignidad.
El estudio concluyó que se trataba de un fibroma desmoplásico.
Dos recién nacidos, varón y hembra de una misma madre y fallecidos a los 10 y 45 minutos de vida respectivamente a los que se les realizó examen necrópsico.
El primero de los cadáveres, correspondiente a la hembra, fue remitido con el juicio clínico de insuficiencia respiratoria grave con sospecha de Síndrome de Potter con la constatación de oligoamnios severo; nació mediante cesárea urgente por presentación de nalgas y el test de Apgar fue 1/3/7; minutos más tarde falleció.
El examen externo permitió observar una tonalidad subcianótica, facies triangular con hendiduras parpebrales mongoloides, micrognatia, raiz nasal ancha y occipucio prominente.
El abdomen, globuloso, duro y ligeramente abollonado permitía la palpación de dos grandes masas ocupando ambas fosas renales y hemiabdomenes.
A la apertura de cavidades destacaba la presencia de dos grandes masas renales de 10 x 8 x 5,5 cm y 12 x 8 x 6 cm con pesos de 190 y 235 gr respectivamente.
Si bien se podía discernir la silueta renal, la superficie, abollonada, presentaba numerosas formaciones quísticas de contenido seroso; al corte dichos quistes mostraban un tamaño heterogéneo siendo mayores los situados a nivel cortical, dando al riñón un aspecto de esponja.
Los pulmones derecho e izquierdo pesaban 17 y 15 gr (peso habitual del conjunto de 49 gr) mostrando una tonalidad rojiza uniforme; ambos se encontraban comprimidos como consecuencia de la elevación diafragmática condicionada por el gran tamaño de los riñones.
El resto de los órganos no mostraba alteraciones macroscópicas significativas salvo las alteraciones posicionales derivadas de la compresión renal.
En el segundo de los cadáveres, el correspondiente al varón, se observaron cambios morfológicos similares si bien el tamaño exhibido por los riñones era aún mayor, con pesos de 300 y 310 gr.
El resto de las vísceras abdominales estaban comprimidas contra el diafragma.
En ambos casos se realizó un estudio histológico detallado, centrado especialmente en los riñones en los que se demostraron múltiples quistes de distintos tamaños con morfología sacular a nivel cortical.
Dichos quistes ocupaban la mayor parte del parénquima corticomedular si bien las zonas conservadas no mostraban alteraciones significativas salvo inmadurez focal.
Dichos quistes estaban tapizados por un epitelio simple que variaba desde plano o cúbico.
Los quistes medulares, de menor tamaño y más redondeados estaban tapizados por un epitelio de predominio cúbico.
Después de las renales, las alteraciones más llamativas se encontraban en el hígado donde se observaron proliferación y dilatación, incluso quística, de los ductos biliares a nivel de los espacios porta.
Con tales hallazgos se emitió en ambos casos el diagnóstico de enfermedad poliquística renal autosómica recesiva infantil.
Presentamos el caso de un varón de 56 años de edad con historia de 35 años de abuso de alcohol y sin otra patología asociada.
El paciente acudió a nuestro Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora del Hospital Carlos Haya de Málaga (España) presentando masas en hombros, mamas y flancos que habían aumentado de tamaño de forma progresiva y rápida durante los últimos dos años y medio, que le dificultaban la movilidad y por tanto su actividad laboral.
El examen físico reveló masas no dolorosas de consistencia blanda, sin bordes bien definidos, localizadas en ambos hombros, mamas, fosas lumbares y flancos sin afectación cervical (Collar de Madelung).
En el estudio radiológico mediante secuencias axiales de Tomografía Axial Computerizada (TAC) se apreciaba un exceso de depósito graso de distribución homogénea no encapsulada (difusa) sobre los hombros, mamas y cintura abdominal, sin afectación de las estructuras profundas.
Asimismo, no se encontraron depósitos grasos de localización mesentérica o mediastínica, ni a nivel cervical anterior o posterior.
Dado que el paciente había sido intervenido de hernia inguinal y eventración se realizó una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) abdominal para valorar la integridad de la pared abdominal.
Se realizaron cortes en los tres planos del espacio con secuencias potenciadas en SE T1, TSE T2 y Stir, visualizándose una correcta disposición de la musculatura abdominal, un importante aumento difuso del tejido celular subcutáneo adiposo abdominal y ausencia de grasa intrabdominal.
El estudio histopatológico informó de depósitos grasos no encapsulados con adipocitos no patológicos.
Tras completar estos datos con la anamnesis y la exploración física, el diagnóstico definitivo fue de Enfermedad de Madelung o Lipomatosis Simétrica Benigna tipo II.
El tratamiento quirúrgico propuesto fue la liposucción de los cúmulos grasos localizados en abdomen, área lumbar y hombros y la dermolipectomía en ambas mamas.
El paciente rehusó ambos procedimientos, por lo que se le aconsejó entonces la pérdida de peso y la abstinencia alcohólica, aún conociendo sus limitados beneficios.
Paciente mujer de 34 años con antecedentes de abuelo materno fallecido de Carcinoma pulmón.
Sinusitis siete años antes.
Consulta con su ORL por una historia clínica de 14 meses de evolución con rinorrea y epístaxis rápidamente progresiva.
Mediante rinoscopia se objetiva una masa en fosa nasal derecha de aspecto polipoideo muy sangrante al contacto, que ocupa toda la fosa nasal derecha, parece conectar con el tabique y cornete medio, extendiéndose hasta la coana, y ocupando la nasofaringe.
La biopsia fue positiva para estesioneuroblastoma.
Se realiza TAC de cabeza y cuello donde se aprecia una masa polipoidea de 4 centímetros (cm) con un gran pedículo en fosa nasal derecha y cavum.
La RNM de cabeza y cuello objetiva una lesión ocupante de espacio que oblitera de forma llamativa el cavum y se extiende desde el nivel de las fosas nasales hacia atrás, poniéndose en contacto con la musculatura prevertebral, sin infiltrarla, y bien delimitada.
Se realiza como estudio de extensión un TAC de tórax y una gammagrafía ósea sin patología.
Se clasifica como Estadio C de Kadish.
Es intervenida mediante cirugía funcional endoscópica siendo la Anatomía Patológica de estesioneuroblastoma.
En el TAC postoperatorio destaca a nivel del seno maxilar derecho un engrosamiento polipoideo de la mucosa, sin evidencia de características de malignidad, a nivel de seno frontal derecho.
Se decide como tratamiento adyuvante con Radioterapia externa, mediante Acelerador Lineal con fotones de 6 y 15 MV, con cuñas de compensación tisular tras simulación virtual y planificación 3D sobre TC helicoidal individualizado.
El lecho tumoral recibió una dosis global de 60 Gy en 30 fracciones, con esquema de 2 Gy/fracción, 5 fracciones a la semana.
La tolerancia fue buena, presentando toxicidad máxima cutánea G1, mucosa G2 y orofaríngea G2.
En la actualidad han transcurrido 6 meses de la irradiación, manteniéndose la respuesta completa.
Paciente de 75 años, diagnosticada casualmente por ecografía rutinaria de una masa sólida en polo superior de riñón derecho.
Un año y medio después acude a nuestra consulta.
No había seguido ningún tratamiento.
Permanece asintomática.
Exploraciones radiológicas Tórax PA y L: adenopatías calcificadas en mediastino, presencia de algún tracto fibroso aislado en base izquierda.
TAC abdominal: a nivel del polo superior del riñón derecho y en situación interna, se aprecia una masa sólida de unos 5 cm, en su crecimiento hacia abajo llega a tocar con el seno renal, creciendo por detrás de las estructuras vasculares.
Tras administración de contraste se aprecia captación intensa, destacando la presencia de una cicatriz central.
Los contornos son nítidos y aparece la masa encapsulada con respecto al parénquima renal.
No se aprecian signos de afectación de la vena renal, ni extensión a espacio perirrenal, ni adenopatías.