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Tras consultar con un radiólogo intervencionista, se decidió y practicó la resección de la lesión bajo anestesia general.
La única muestra incluía encía vestibular y palatina, alvéolos, y los dientes afectados.
Se consiguió la hemostasia y el defecto se cerró por primera intención mediante el avance del paladar y la mucosa bucal.
El periodo perioperatorio y la recuperación transcurrió sin incidentes y de forma confortable para el paciente.
El análisis anatomopatológico de la muestra fue muy similar al de la biopsia incisional y reveló numerosas arteriolas y vénulas intercaladas entre las trabéculas óseas, que se extendían hasta la encía sugiriendo malformación arterio-venosa.
A la paciente se le realizó un seguimiento por un período de 1 año sin observarse recidiva.
Varón 40 años que acude a urgencias por la aparición de edemas.
Presenta el antecedente familiar de madre con amiloidosis renal no filiada.
El informe de la biopsia renal de la madre refiere resistencia al permanganato, lo que parece descartar amiloidosis AA, e induce a considerar, en el momento en el que se hizo el diagnóstico, la posibilidad de una amiloidosis AL.
El paciente no recibe ningún tratamiento farmacológico.
A la exploración física destaca presión arterial de 135/75 mmHg y edemas bimaleolares, sin otros datos de interés.
Las pruebas de laboratorio confirman la presencia de síndrome nefrótico (albúmina sérica de 2,5 g/dl, colesterolemia de 275 mg/dl y proteinuria de 6 g/24 h), sin alteraciones en el sedimento y filtrado glomerular normal.
El espectro electroforético en sangre y orina, el estudio inmunológico y la ecografía renal son normales.
Se realiza biopsia renal, observándose 19 glomérulos con una estructura totalmente distorsionada por un depósito hialino en disposición nodular, con positividad para rojo Congo y tioflavina; los túbulos y los vasos no muestran alteraciones significativas, siendo el resultado compatible con amiloidosis.
En el estudio sobre muestra en parafina se evidencia marcada positividad para proteína AP, que es una parte de la sustancia amiloide común en todos los tipos de amiloidosis, con negatividad para cadenas ligeras y proteínas AA, B2 microglobulina y transtirretina.
Se realiza estudio complementario con anticuerpos frente a fibrinógeno y lisozima, resultando los depósitos de sustancia amiloide positivos para la cadena A alfa del fibrinógeno (Afib).
Sin embargo, en el estudio genético no se encuentra ninguna mutación en el gen de la cadena Afib, y sí se demuestra una mutación previamente no descrita en el gen de la apolipoproteína AI (apo AI).
Ante esta discrepancia se analiza la biopsia de la madre, que contiene depósito glomerular en la corteza y depósito masivo a nivel medular.
El depósito a nivel medular no está descrito en la amiloidosis Afib, siendo muy característico de la apo AI.
Se concluye que los primeros resultados de la inmunohistoquímica no son fiables por no haberse hecho en las condiciones adecuadas, confirmándose posteriormente mediante la misma técnica la presencia de apo AI.
Se realiza estudio de extensión, con ecocardiograma y electromiograma, sin evidencia de afectación cardiaca ni neuropatía autonómica.
En la evolución se detecta un aumento progresivo de transaminasas, sugerente de afectación hepática.
Estos resultados son concordantes con este tipo de amiloidosis familiar, con afectación preferentemente renal y hepática.
A pesar de la normalidad inicial, la función renal se deteriora progresivamente hasta requerir terapia renal sustitutiva en un plazo de 2 años.
El paciente recibe tratamiento con diálisis peritoneal durante 4 años, hasta que es intervenido realizándose trasplante renal de donante cadáver.
Presenta un postoperatorio complicado con rotura esplénica, en el contexto de su enfermedad, con depósito de amiloide en bazo, siendo necesaria una esplenectomía urgente.
Finalmente, el paciente es dado de alta en situación estable.
Mujer de 51 años de edad, auxiliar de enfermería, con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo I y Síndrome de Túnel Carpiano.
El día 20/02/2011, durante jornada de trabajo en planta, presenta derrame accidental de líquido mientras llenaba envase de Biguanid®, cayéndole en todo el cuerpo, por lo que decide cambiarse el uniforme entero, conservando calcetines y zapatos por el resto del turno de trabajo.
Posteriormente presenta dos lesiones ampollosas en región dorsal de 4tº dedo de pie izquierdo, las cuales son tratadas y seguidas por cirugía general.
Comienzan a aparecer signos de flogosis y secreción (Ver imágenes 1, 2), la cual se cultiva resultando crecimiento de Staphylococcus Aureus meticilín-resistente, indicándose tratamiento según antibiograma.
A pesar de las medidas se complica con edema y osteomielitis de la falange (ver imagen 3) por lo que se decide amputar el dedo afectado.
Una vez recuperada y con el estatus de incapacidad transitoria, fue estudiada con pruebas de provocación, evidenciando la susceptibilidad de la trabajadora a dicho desinfectante (ver imagen 4).
Se propone al órgano competente Instituto Nacional de Seguridad Social (INSS) como accidente de trabajo y una indemnización por lesión permanente no invalidante.
Actualmente sigue desempeñando sus funciones como auxiliar en el hospital.
Varón de 42 años con antecedentes personales de alcoholismo, abuso de cocaína y fractura de meseta tibial derecha en enero de 2011 que se trató quirúrgicamente (osteosíntesis-placa con injerto cresta iliaca).
Se produce una infección de herida quirúrgica que acaba generando una osteomielitis tibial derecha a los 4 meses, requiriendo varias intervenciones quirúrgicas para extracción de material de osteosíntesis, desbridamiento y limpieza.
El paciente está ingresado desde el 4.
o mes y en tratamiento con antibioterapia endovenosa de última generación que se administra por una vía central, y vía oral con 2 comprimidos de distraneurine y bromazepam/12 h desde su ingreso (para prevenir un delirium por deprivación alcohólica); como analgesia: pregabalina 75-0-150, paracetamol 1 g/8 h endovenosa, metamizol 2 g/8 h endovenosa, tramadol 100 mg/8 h endovenosa, Enantyun® 25/8 h vía oral y morfina 5 mg/6 h endovenosa (un total de 20 mg endovenosos al día).
Al 8.
o mes de evolución del proceso interconsultan a la Unidad del Dolor por mal control del dolor.
Al valorar al paciente se encontraba con ánimo depresivo y con un dolor insoportable, con un 8 en la escala visual analógica (EVA 8), de tipo neuropático -quemazón y pinchazos intensos en extremidad inferior derecha (EID)- que le dificultaba el descanso nocturno e incluso le despertaba.
En este momento también presentaba picos febriles de hasta 39 oC registrados en la gráfica de enfermería, sin repercusión orgánica.
El manejo del tratamiento del dolor de este paciente resultó sencillo en un principio, pues presentaba sobre todo dolor de tipo neuropático.
Por nuestra parte planificamos suspender escalonadamente el distraneurine y el bromazepan.
Se pasó de la analgesia endovenosa a la vía oral, conseguiéndose una disminución de la sintomatología: añadiendo y aumentando antineuropáticos (1,2): pregabalina (hasta llegar a 150 mg-0-150 mg) asociada con amitriptilina (0-0-25 mg).
Suspendiendo la morfina endovenosa y cambiando a Oxycontin® a dosis equianalgésicas con la morfina (10-0-10 mg) y paracetamol 1 g/8 h, precisando puntualmente rescates con Oxynorm® 5 mg.
Al cuarto día del seguimiento el paciente debutó con un cuadro de estupor importante por la noche y al día siguiente, sin responder a estímulos ni obedecer órdenes.
Tras descartar consumo exógeno de opioide, se disminuye la dosis total de opioide a MST® 10-0-10 y Adolonta® 100 mg de rescate si dolor (precisando al inicio del tratamiento una antes de acostarse y ocasionalmente a lo largo del día, y no precisándola al cabo de 10 días).
Al quinto día el paciente se encuentra con un cuadro de agitación psicomotriz importante, incoherencia en el lenguaje y desconexión con el medio, compatible con el diagnóstico de síndrome de abstinencia.
Nos vemos obligados a realizar un diagnóstico difencial.
Descartado el origen metabólico del cuadro confusional (analítica normal), se piensa en un síndrome de sobredosis/abstinencia, para algunos originado por la dosis de opioide pautado y para nosotros por un posible abuso de sustancias (el perfil de tóxicos en orina no es concluyente a este respecto, pues presentaba positividad para las sustancias ya pautadas y negatividad para el cannabis), por lo que se realiza una interconsulta a psiquiatría para que valore al paciente y confirme si hay un patrón de abuso de sustancias (la familia niega consumo de tóxicos por parte del paciente, pero no siempre están con él) u otro origen.
La impresión diagnóstica del psiquiatra fue polimedicación, sobre todo los opioides, y sugieren una benzodiacepina de vida media corta para controlar la agitación psicomotriz (alprazolam 4 mg v.o./8 h, que se fue disminuyendo progresivamente según iba remitiendo el cuadro).
A este respecto, como ya se había disminuido el opioide, no se tomó ninguna otra medida.
En cuanto al control del dolor, en los siguientes 15 días, el tratamiento antineuropático fue muy efectivo, excepto por una persistencia de dolor en forma de "pinchazos", que requirió de un aumento gradual de la amitriptilina (1,2) hasta 75 mg por la noche.
Esta medida consiguió un EVA2, con una importante mejora en el descanso nocturno y en el estado de ánimo.
Además, el paciente deja de precisar rescates, como ya se ha comentado.
Por ello nos podríamos haber planteado la disminución de la medicación opioide, pero el paciente seguía presentando alteraciones del comportamiento y del nivel de consciencia que iban del estupor a la agitación psicomotriz, teniendo como primera repercusión la no administración del opioide pautado por parte del personal de enfermería, por miedo a que fuese una sobredosis de opioide y que esta conllevase una depresión respiratoria, y en segundo lugar requiriendo contención mecánica tras caerse y luxarse el espaciador colocado en fémur.
Se insiste en que se ha de administrar toda la medicación pautada y se mantiene la dosis total de opioide (MST® 10-0-10 y Adolonta® 100 mg de rescate), para no reincidir en posibles síndromes de abstinencia.
A pesar de que el paciente presentaba picos febriles, los infectólogos que seguían al paciente no consideraban que la fiebre ni otra posible complicación derivada de la osteomielitis, como una endocarditis o absceso cerebral, fuesen responsables del cuadro.
Como nos parecía poco probable que una sobredosificación/abstinencia de los opioides pautados fuese el origen del síndrome confusional que padecía este paciente a lo largo de más de 2 semanas, se decide descartar organicidad pidiendo un TAC craneal a las 3 semanas del seguimiento.
En el TAC craneal se visualizó un infarto cerebral parietal derecho subagudo.
Varón de 46 años que refiere estreñimiento y dolor en hemiabdomen superior de 7 días de evolución.
La tomografía computerizada (TC) abdominal mostró una masa de 11 x 12 x 7 cm dependiente del colon descendente por lo que se realizó una hemicolectomía izquierda.
La anatomía patológica mostró un tumor de células fusiformes con baja actividad mitótica que, tras el examen ultraestructural e inmunohistoquímico (IHQ), fue diagnóstico de GANT.
A los 5 meses presentó una recidiva doble situada en la transcavidad de los epiplones y adyacente a la pared del ciego la cual fue resecada completamente.
Se realizó tratamiento adyuvante con imatinib 400 mg al día vía oral.
Tras 24 meses de seguimiento no se han registrado recidivas ni metástasis.
Presentamos el caso de un varón de 43 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes médicos o quirúrgicos de interés, con herida abdominal por arma de fuego (pistola con proyectil 9 mm parabellum).
El paciente ingresa estable hemodinámicamente en el servicio de Urgencias, con intenso dolor abdominal.
En la exploración física se observa el orificio de entrada del proyectil en fosa iliaca izquierda con salida por glúteo izquierdo, con dolor abdominal y signos de irritación peritoneal principalmente en hipogastrio y fosa iliaca izquierda.
No se aprecia afectación de genitales externos ni uretrorragia.
Tras realizarse cateterismo uretro-vesical, se observa hematuria macroscópica intensa.
En la analítica de ingreso destaca únicamente la presencia de anemia (Hb: 9,2 g/dl), siendo el resto de parámetros bioquímicos, de hemograma y coagulación normales.
Dada la estabilidad hemodinámica del paciente, se decide completar el estudio mediante pruebas de imagen previas a cirugía.
Dado el teórico trayecto del proyectil (una vez conocidos los orificios de entrada y salida), con la sospecha de herida vesical por arma de fuego y dada la posible afectación de otros órganos, se decide realizar TC abdómino-pélvico y TC-cistografía (mediante replección vesical por gravedad con 300 cc de material de contraste diluido).
- TC abdómino-pélvico y TC-cistografía: rotura vesical póstero-lateral izquierda extraperitoneal, con extravasación de contraste tras el relleno.
Mínima dilatación del sistema colector izquierdo.
Herida de entrada en fosa iliaca izquierda con áreas de hemorragia en: mesosigma, cara lateral izquierda vesical, vesícula seminal izquierda y áreas perirrectal e isquiorrectal izquierdas.
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Con estos hallazgos, se decide laparotomía exploradora.
Con el paciente en posición de decúbito supino se realiza laparotomía media supra-infraumbilical.
Inicialmente se procede a la reparación de una pequeña perforación en mesosigma sin afectación del asa sigmoidea y a la reparación de una mínima lesión a nivel de vena iliaca primitiva izquierda, comprobando posteriormente la indemnidad del resto del eje ilíaco arterial y venoso.
A continuación se realiza cistotomía media longitudinal anterior y se observa una doble perforación vesical, correspondiente a los orificios de entrada (de 4 cm en fondo vesical) y salida (de 1-2 cm, en región retromeática izquierda) del proyectil.
Tras explorar la indemnidad del uréter distal izquierdo con catéter ureteral 5F, se comprueba que éste está desinsertado por completo en su porción intramural y que el proyectil en su recorrido también secciona el conducto deferente izquierdo.
Se decide realizar sutura en dos planos de la doble perforación vesical, previo desbridamiento de los bordes desvitalizados y realizar reimplante ureteral con técnica transvesical y catéter doble J (26 cm/6 F) en pared posterior, previa liberación ureteral distal y sección de su extremo dañado.
Tras realizar cierre, también en doble plano, de la cistotomía longitudinal anterior, se deja sonda uretro-vesical y doble drenaje cerrado de tipo aspirativo: uno a nivel intraperitoneal y el otro extraperitoneal, separado de la línea de sutura vesical.
Se pauta antibioterapia intravenosa de amplio espectro: Ceftriaxona 2 gramos cada 24 horas y Metronidazol 1,5 gramos cada 24 horas, transcurriendo el postoperatorio inicial de forma favorable.
Al 5º día el paciente presenta deterioro del estado general, hipotensión, fiebre y leucocitosis con marcada desviación izquierda (31% cayados).
Se sustituye la antibioterapia, de forma empírica, en espera del resultado de los hemocultivos por Imipenem 500 miligramos cada 6 horas intravenoso, mejorando de forma significativa el paciente tanto clínica como analíticamente.
En los hemocultivos crece un E. coli productor de b-lactamasas de espectro extendido, sensible a Imipenem.
Se realiza un nuevo TC abdómino-pélvico que únicamente evidencia cambios post-quirúrgicos, descartándose la existencia de colecciones líquidas po-tencialmente causantes del cuadro séptico.
El resto del postoperatorio transcurre sin incidencias, retirándose inicialmente ambos drenajes y, al 10º día, la sonda uretro-vesical.
Finalmente se decide el alta del paciente tras completar 10 días de antibioterapia intravenosa.
Se sustituye por Ciprofloxacino 250 miligramos cada 12 horas vía oral, según antibiograma previo, hasta la retirada del catéter JJ.
Al mes de la intervención el paciente acude de nuevo a nuestro servicio para realizar uretro-cistoscopia y retirada de catéter JJ.
Se observa que la doble herida vesical está completamente cicatrizada, con la sutura del plano mucoso reabsorbida casi por completo.
El catéter JJ que tutorizaba la ureteroneocistostomía se retira endoscópicamente sin problemas.
Actual-mente, tres meses después de la intervención, el paciente está asintomático desde el punto de vista urológico.
Paciente varón de 74 años, que ingresa para estudio por rectorragias, estreñimiento y pérdida de peso.