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Ecografía abdominal: no líquido libre, múltiples nódulos con efecto de masa.
Hígado, vesícula y riñones normales.
TC abdominal : numerosas masas abdominales que producen un desplazamiento en el resto de los órganos y que se localizan a nivel de peritoneo y mesenterio, la de mayor tamaño mide 20 cm de diámetro anteroposterior y 28 cm.
en diámetro cráneo-caudal.
Presentan densidad grasa y algunas calcificaciones, como primera posibilidad diagnóstica liposarcoma.
Hígado, bazo y riñones normales Imposibilidad técnica de realizar la laparoscopia por gran cantidad de adherencias.
PAAF: se realizan múltiples punciones, sin poder obtener material para el diagnostico.
Se procede a la intervención quirúrgica con diagnóstico intraoperatorio sugestivo de liposarcoma mixoide.
Descripción macroscópica intraoperatoria: tumor mixoide altamente sugestivo de liposarcoma mixoide.
El diagnóstico anatomopatológico definitivo es de liposarcoma bien diferenciado de tipo esclerosánte con áreas mixoideas y áreas de tipo pleomórfico.
Segmento de intestino grueso sin alteraciones histológicas definitivas.
En la descripción macroscópica presenta una masa que tiene unas dimensiones máximas de 25 x 22 x 14 cm.
que muestra una superficie lobulada bien delimitada pero no encapsulada.
En los cortes seriados se identifica que está constituida en su totalidad por un tejido de superficie mucoide con áreas de aspecto amarillo y consistencia blanda.
De forma aislada se observan áreas de aspecto necrohemorrágico.
Posteriormente se recibe otra formación de características similares que tiene unas dimensiones máximas de 31 x 25 x 15 cm.
Igualmente un pequeño fragmento irregular de tejido de 5 x 4 x 2 cm.
de características similares a las dos anteriores.
Se identifica un segmento de intestino grueso que tiene una longitud de 4,5 cm.
Descripción microscópica muestra que está constituida por una proliferación mesenquimal adiposa con presencia de adipocitos bien diferenciados de tamaños variables junto con extensas áreas de esclerosis en las que se identifican frecuentes lipoblastos.
Frecuentemente se observan áreas de matriz mixoide con patrón vascular arboriforme así como extensas zonas con presencia de células marcadamente pleomórficas de patrón estrellado frecuentemente multinucleadas, con citoplasma amplio y eosinófilo.
Entre la celularidad neoplásica se observan áreas de necrosis con infiltrado de leucocitos polimorfonucleares neutrófilos.
La neoformación no presenta cápsula.
El segmento de intestino grueso no muestra alteraciones histológicas significativas ni evidencia de infiltración tumoral.
Posteriormente se realizó tratamiento quimioterápico y radioterapia complementaria.
A los dos meses de la intervención quirúrgica en el TC abdomen de control presenta: masa de partes blandas en la cadena iliaca externa izquierda 7 x 3 cm de diámetro compatible con conglomerado adenopático que provoca un desplazamiento lateral derecho de la vejiga.
Posteriormente a los seis meses del primer acto quirúrgico se interviene de nuevo de una tumoración retroperitoneal izquierda que infiltra hasta sacroilíaca izquierda y engloba a la vena ilíaca.
Se extirparon 3/4 de tumoración dejando tumor sobre vena iliaca y sacroiliaca izquierda; siendo el resultado anatomopatológico de los nodulos retroperitoneales en la descripción macroscópica de: fragmentos irregularmente nodulares que en conjunto presentan unas dimensiones de 18 x 13 x 7,5 cm.
Al corte muestran aspecto homogéneo, sólido y pardoamarillento.
En su descripción microscópica aparece una neoplasia mesenquimal bifásica con predominio de áreas de sarcoma no lipogénico de alto grado, de las que emergen en continuidad, áreas de tumor lipomatoso atípico con patrón escleroso prominente.
Las zonas de sarcomas no lipogénico presentan imágenes histológicas semejantes a un fibrohistiocitoma maligno, con zonas de más de 5 mitosis x 10 campos de gran aumento, ocasionalmente atípicas.
Predomina la celularidad fusiforme, con numerosas células pleomórficas, multinucleadas y gigantonucleadas.
En otras zonas las células presentan características fusiformes.
No se ha observado diferenciación a lipoblastos entre las células mesenquimales descritas.
El otro componente de la neoplasia bifásica muestra numerosas células adiposas, con estroma levemente fibroso con componente de mayor polimorfismo nuclear.
La inmunoexpresión de p53 es de 5-10% en los núcleos, con mayor proporción en las áreas de sarcoma no lipogénico.
Se interpreta como signo de progresión del tumor.
Puede verse un ganglio linfático en una de las zonas periféricas del tumor, infiltrado por el mismo.
La neoplasia mesenquimal descrita se acompaña de componente inflamatorio moderado, entremezclado con las células neoplásicas, esto constituye una neoplasia mesenquimal de alto grado compatible con liposarcoma desdiferenciado.
Se realiza tratamiento radioterápico paliativo con buena tolerancia al mismo y controles consecutivos de TC torácicos y abdominales sin alteraciones radiológicas significativas hasta que a los 3 años aparece en lóbulo medio del pulmón derecho una imagen nodular, hipodensa, ovoidea de 5 cm de diámetro anteroposterior y ...
En el TC abdominal no se objetivan adenopatías patológicas abdominales ni pélvicas, así mismo aparece una tumoración de partes blandas y de bordes mal definidos en la zona interna del hueso iliaco izquierdo que no se diferencia del músculo iliaco y desplaza medialmente a los vasos.
Estos hallazgos sugieren recidiva o metástasis del liposarcoma retroperitoneal intervenido.
Se trata de una paciente de 15 años de edad, sin antecedentes patológicos reseñables.
Presentaba dolor abdominal de 4 años de evolución de tipo cólico, de duración variable y predominio postprandial, localizado en hipogastrio y mesogastrio con pérdida de 5 kg de peso debido a la disminución voluntaria de la ingesta por el dolor.
Refería vómitos ocasionales y estreñimiento.
Permaneció afebril en todo momento.
Valorada por su médico de familia y por un especialista de Aparato Digestivo, se le realizaron análisis de sangre que fueron normales, fibrogastroscopia y tratamiento erradicador para H. pylori por test de ureasa en aliento positivo, que no mejoró la sintomatología.
Fue remitida a Psiquiatría para descartar un trastorno del comportamiento alimentario.
A la exploración física la paciente presentaba delgadez (IMC 18) y dolor a la palpación en hipogastrio con sensación de masa blanda en zona infraumbilical.
Todos los análisis de sangre practicados, incluidos marcadores tumorales, fueron normales.
En la ecografía de abdomen se apreció una masa en hipogastrio de al menos 10 cm de diámetro, polilobulada, con contenido líquido denso en las de zonas de mayor tamaño.
Tras la exploración ginecológica se descartó que la masa dependiera de aparato genital.
En la TC de abdomen se observó malposición de asas proximales de intestino delgado y, a nivel pélvico, imagen horizontal en «reloj de arena» de contenido homogéneo quístico, sin pared definida, que no era realzada por el contraste.
El diagnóstico radiológico fue de probable quiste mesentérico, con malposición de asas intestinales.
Se realizó tránsito intestinal que mostró imagen en espiral de volvulación incompleta de primeras porciones yeyunales con malposición y desplazamiento de yeyuno e íleon hacia vacío derecho.
Ese mismo día la paciente presentó intenso dolor abdominal con náuseas y vómitos, ausencia de emisión de heces y gases y distensión abdominal, que mejoró con dieta absoluta, rehidratación y analgesia potente.
La paciente fue intervenida quirúrgicamente y se le practicó laparotomía media supra e infraumbilical, encontrando una gran tumoración de unos 20 cm de diámetro, de contenido líquido, que nacía del meso intestinal, englobaba un asa de yeyuno y deformaba la situación habitual del intestino.
Se practicó quistectomía y resección del asa yeyunal englobada.
El informe anatomopatológico fue de masa quística adherida a la serosa del asa intestinal, compuesta por numerosos espacios quísticos, algunos multiloculados, que contenían una sustancia serosa acelular, revestidos por endotelio, originados a partir de vasos linfáticos.
El diagnóstico fue de linfangioma quístico mesentérico.
El asa yeyunal no mostró alteraciones.
El postoperatorio fue normal y la paciente se encuentra asintomática sin recidiva de la tumoración en las ecografías practicadas tras más de 3 años de seguimiento.
Varón de 72 años que acude al servicio de Oftalmología por pérdida de visión de ojo izquierdo (OI) de un mes de evolución.
Como antecedentes, el paciente había sido tratado de un carcinoma de próstata hacía 10 años con radioterapia sin recaída en el momento del estudio.
La agudeza visual en el ojo derecho (OD) era de 5/10 y en OI de no percepción de luz.
La presión intraocular era 18 mmHg en OD y 12 mmHg en OI.
En lámpara de hendidura mostraba una catarata nuclear ++ en ambos ojos.
En el fondo de ojo del OD no presentaba alteraciones, pero en OI no se apreciaba por un hemovítreo.
La ecografía mostraba una lesión lobulada que ocupaba 4/5 de cámara vítrea.
Se planteó la hipótesis de MC o lesión metastática por lo que se hizo rastreo en busca de lesión primaria.
La TC tóraco-abdominal y analíticas hepáticas fueron normales.
Ante la sospecha de lesión maligna se realizó una PET/TC, positiva a nivel ocular (SUVmáx: 7,2), hepático (SUVmáx: 5,7) e hilio pulmonar derecho (SUVmáx: 3,5).
Tras la PET/TC revisamos la TC abdominal, sin identificar lesiones hepáticas, únicamente una dudosa alteración nodular de la densidad poco delimitada y de difícil interpretación por su pequeño tamaño, no accesible a biopsia mediante ecografía o TC.
Se planteó realizar una resonancia nuclear magnética (RNM) hepática, pero se desestimó por el pequeño tamaño de la lesión.
Se decidió enucleación por la necesidad de una anatomía patológica para confirmar el diagnóstico previo a la quimioterapia.
Se informó de la gravedad de la patología, tipo de cirugía y nula posibilidad de recuperación visual en el ojo afecto.
La anatomía patológica demostró un MC de gran tamaño (17*17 mm) de células fusiformes y en el estudio inmunohistoquímico intensa positividad citoplasmática para MELAM-A y HMB45.
El paciente, que al final del proceso diagnóstico presentaba una ECOG-1 (calidad de vida según la escala de la Eastern Cooperative Oncology Group) por la pérdida de visión, inició tratamiento paliativo con dacarbacina a dosis de 850 mg/m2 cada 3 semanas en abril 2011, con excelente tolerancia.
En junio 2011, se reevalúa presentando progresión radiológica hepática, no detectada en TC, pero sí en la PET/TC.
En junio de 2011, inicia tratamiento de 2a línea con ipilimumab (3 mg/kg cada 3 semanas - 4 dosis), con conservación del estado general (ECOG1), completando el tratamiento sin efectos secundarios.
Nuevamente se detecta progresión hepática (en la semana 12 y 16 de tratamiento, como estipula el protocolo de evaluación de ipilimumab) identificada en la TC y PET/TC.
En noviembre de 2011, inicia 3a línea de tratamiento con fotemustina a 75 mg/m2 con dosis de inducción, por conservación del estado general, sin completar el tratamiento previsto hasta la evaluación radiológica planificada, por deterioro general.
Fallece en febrero de 2012 (11 meses después del diagnóstico).
Mujer de 74 años que consulta por tumoración axilar derecha de 5 cm.
redonda, fija y no dolorosa.
Se realizan mamografía y PAAF, con resultado negativo, por ese motivo se recomendó control evolutivo.
A los dos años en los controles sucesivos realizados este nódulo mide unos 10 cm, bien encapsulado y con bordes bien delimitados, con diagnóstico probable de fibromiolipoma benigno.
Se realizaron controles en los siguientes seis años con mamografías y PAAF donde no aparecieron signos de malignidad.
A los ocho años del primer diagnóstico aparece dolor en la mama derecha, persistiendo la tumoración de 10 cm.
de consistencia dura, no adherida a piel ni a planos profundos.
La inspección y palpación de ambas mamas es normal.
La axila izquierda está libre.
En axila derecha encontramos una tumoración de más de 10 cm de diámetro, de consistencia dura, no adherida a piel ni a planos profundos.
Resto de exploración física normal.
Analítica general, ECG y radiología torácica dentro delimites normales.
Mamografías: calcificaciones de necrosis grasa en mama izquierda.
Las placas localizadas del tumor existente en la axila presentan bordes nítidos y es compatible con lipoma.
PAAF: Frotis obtenidos por punción en los que se observan un fondo intenso de sangre lisada, grasa y escasas células epiteliales, sin signos de malignidad.
Se repiten mamografías, compatibles con lipoma y PAAF en el que no aparecen signos de malignidad.
A pesar de los sucesivos controles con ausencia de signos de malignidad se decide extirpar la tumoración.