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El renograma confirmó una ectasia obstructiva en riñón derecho.
En el estudio de gammagrafía renal se objetivó aumento del tamaño renal derecho, con evidente hipocaptación en todo el borde medial, signos de dilatación de vía, con una función renal del 58,8% en riñón izquierdo y del 41,2% en riñón derecho.
Ante la dilatación del tracto urinario de causa obstructiva se remitió a Urología Infantil para intervención quirúrgica.
Se colocó un catéter de nefrostomía durante unos meses para recuperar y evitar el deterioro de la función renal5,6.
Tras la retirada del catéter de nefrostomía se siguieron realizando controles de imagen, clínicos y analíticos, normalizándose progresivamente.
Niño de siete años que acudió a Urgencias con dolor en la cadera derecha, cojera y fiebre.
Los síntomas habían empezado de manera brusca siete días antes.
El segundo día de enfermedad fue valorado en un Servicio de Traumatología y diagnosticado de "sinovitis de cadera", prescribiéndole reposo y analgésicos.
La madre contaba que durante los días siguientes el dolor persistía en reposo, le despertaba por la noche y mejoraba, sin desaparecer, con la analgesia.
Presentó en todo momento posturas antiálgicas, impotencia funcional y cojera.
Durante los siete días persistió la fiebre (máximo 38,5 ºC), acompañada de disminución del apetito.
En los últimos días aparecieron dos lesiones cutáneas, una en el glúteo y otra en el cuero cabelludo.
En la inspección general encontramos a un niño en silla de ruedas con regular estado general, pálido y en posición antiálgica con flexión completa de la cadera y la rodilla derechas.
Durante la exploración física sorprendía la ausencia de tumefacción, dolor ni limitación a ningún nivel articular, y no se encontraron puntos dolorosos óseos.
La movilización activa de la cadera estaba reducida, mientras que la pasiva era normal.
La marcha era muy cautelosa, y en bipedestación no apoyaba peso sobre la pierna derecha.
Se objetivó también infestación por pediculosis y una lesión nodular, inflamada, ambas en cuero cabelludo.
Los análisis de sangre mostraron una neutrofilia leve y un aumento de los reactantes de fase aguda: fibrinógeno 1008 mg/dl, proteína C-reactiva 173 mg/l y velocidad de sedimentación globular de 100 mm/hora.
La ecografía de la cadera y la radiografía abdominopélvica fueron normales, a excepción de la posición antiálgica en esta última.
Durante su estancia en Urgencias, y tras administrar analgesia intravenosa, apareció progresivamente dolor abdominal a la palpación profunda en el hipogastrio y la fosa iliaca derecha sin defensa ni otros signos de irritación peritoneal.
Se realizó una ecografía abdominal, que resultó normal, y se descartó patología quirúrgica aguda.
Se completó el estudio para fiebre sin foco con una radiografía de tórax y una tira reactiva de orina, que fueron negativas, y se decidió el ingreso a cargo de la Unidad de Enfermedades Infecciosas.
Se consultó con el Servicio de Reumatología Pediátrica, que recomendó la realización de una gammagrafía ósea, la cual se llevó a cabo en los siguientes días, con resultados negativos.
Ingresó con tratamiento con amoxicilina-clavulánico por vía intravenosa.
Dada la normalidad de las pruebas realizadas y ante la sospecha clínica de absceso de psoas se solicitó una resonancia magnética (RM) abdominal que mostró un absceso en el músculo psoas derecho y una osteomielitis del cuerpo vertebral L4.
El hemocultivo fue estéril, pero en la punción del absceso del cuero cabelludo se aisló Staphylococcus aureus resistente a meticilina, por lo que se modificó la antibioterapia para cubrir dicho germen, con meropenem y linezolid.
El paciente evolucionó favorablemente, sin que fuera necesario drenaje quirúrgico.
Mujer de 42 años estudiada en Consultas de Gastroenterología desde enero de 2005 por presentar rectorragia escasa al final de la deposición junto con tenesmo y dolor anal de dos años de evolución.
La paciente no tenía ningún antecedente familiar ni personal de interés ni seguía ningún tratamiento médico de forma habitual.
En la exploración física tan sólo se objetivó en el tacto rectal una zona indurada en la pared lateral izquierda del recto.
Se realizó una analítica completa que resultó rigurosamente normal.
Ante este hallazgo se decidió realizar una colonoscopia encontrándose dos pólipos milimétricos en ampolla rectal, hemorroides internas (una de ellas prolapsada) y en la cara lateral izquierda de la ampolla rectal un área eritematosa y levemente sobreelevada, de aproximadamente 2 x 2 cm, de bordes geográficos y con un aspecto indeterminado de la que se tomaron biopsias.
Se planteó inicialmente el diagnóstico diferencial entre enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa), úlcera estercorárea y síndrome de la úlcera rectal solitaria.
La anatomía patológica demostró un engrosamiento de la mucosa, con elongación y distorsión de las glándulas y una lámina propia edematosa con gran cantidad de colágeno y fibroblastos, todo ello compatible con el diagnóstico de síndrome de la úlcera rectal solitaria.
Se realizó una manometría anorrectal que evidenció un volumen rectal máximo tolerable discretamente reducido y un tiempo de expulsión del balón mínimamente alargado.
Mujer de 68 años de edad sin antecedentes de interés que acude a Urgencias por sangrado de una tumoración localizada en el brazo izquierdo.
La tumoración es de gran tamaño (21x15 cm) y ocupa toda la mitad distal del brazo, está ulcerada, con zonas necróticas con gran fragilidad cutánea y sangrante.
Refiere haber notado una tumoración de pequeño diámetro que había ido aumentando de tamaño de modo progresivo en los últimos 2 años y por la que nunca había consultado.
En Urgencias se procede a realizar electrocoagulación del punto sangrante bajo anestesia local y se toma una muestra del tejido para estudio anatomopatológico.
Es ingresada en el Hospital y sometida a estudio.
Se le realizan pruebas preoperatorias, así como pruebas de diagnóstico por imagen y un estudio de extensión tumoral.
La radiografía del brazo muestra una masa de partes blandas sin invasión ósea.
El estudio de extensión (TAC tóraco-abdomino-pélvico) presenta un nódulo pulmonar de bordes bien delimitados y localización yuxtapleural, situado en el segmento superior del lóbulo inferior izquierdo, de unos 6 mm sugestivo de metástasis; muestra también adenopatías axilares ipsilaterales.
La biopsia de la tumoración da como resultado una zona con masiva infiltración de toda la dermis por una proliferación fibrohistiocítica que aparenta ser de bajo grado y otra zona necrosada, que sugiere una proliferación de alto grado.
Se plantean como diagnósticos diferenciales tumores tipo fibrohistiocitoma maligno, sarcoma fibromixoide o mixofibrosarcoma.
Una vez completados los estudios la paciente fue valorada en sesión clínica conjunta por los Servicios de Cirugía Plástica, Oncología y Cirugía Torácica para decidir la actitud terapéutica a tomar.
Se opta por tratamiento quirúrgico de la tumoración y aplicación de quimioterapia adyuvante sobre el nódulo pulmonar, que no se considera subsidiario de extirpación quirúrgica.
La intervención consistió en la resección completa del tumor con márgenes amplios y el cierre directo del defecto subyacente.
El tratamiento quimioterápico adyuvante fue de 6 ciclos con Ifosmamida, Mesna, Adriamicina y Dacarbacina.
El estudio anatomopatológico de la tumoración extirpada reveló macroscópicamente una pieza de 21x16x15cm, parcialmente revestida por piel con importantes zonas de profunda ulceración y borde de crecimiento de tipo expansivo; al corte presentó extensas áreas centrales de necrosis, consistencia firme elástica y coloración blanquecina en las zonas no necróticas y un aspecto mixoide en otras zonas.
El estudio microscópico determinó un patrón global nodular, aunque en muchas zonas estaba perdido por el gran tamaño de los nódulos.
Histológicamente había aspectos muy variables, predominando las zonas de aspecto sarcomatoide con células alargadas de núcleos ovoides y citoplasma discretamente acidófilo; en otras zonas había cantidades variables de material mucoide, áreas de predominio mixoide e incluso de claro aspecto cartilaginoso; el otro componente claramente identificado fue de tipo epitelial, glanduliforme y a menudo cilindromatoso.
El estudio inmunohistoquímico fue positivo para Citoqueratinas (AE1-AE3) en las zonas epiteliales y negativo en las zonas sarcomatoides, Vimentina positivo en zonas sarcomatosas y negativo en zonas epiteliales puras, Proteína s-100 positivo en zonas sarcomatoides y negativo en las epiteliales, EMA positivo en zonas epiteliales, MIB I (índice de proliferación) elevadísimo (50%), Actina y Desmina negativo, C-Kit negativo.
El diagnóstico histológico definitivo fue de tumor de origen epitelial de alto grado de malignidad, denominado siringoma condroide maligno.
La paciente fue seguida en consulta externa de Cirugía Plástica, presentando buena evolución de la cicatriz, sin evidencia de recidiva a los 2 años.
Resonancia Nuclear Magnética (RNM) del brazo sin evidencia de recidiva local.
Los estudios de imagen de control tóraco-abdominales muestran disminución de las adenopatías axilares y del nódulo pulmonar (4mm).
Actualmente se siguen realizando controles trimestrales por parte de los Servicios de Cirugía Plástica y Oncología.
Paciente de 18 años de edad que 5 meses antes había sido víctima de grave quemadura eléctrica por 13.800 voltios en la cara al intentar salvar a un compañero de trabajo.
Presentaba una lesión extensa con pérdida de los dos labios y de la nariz.
Gran retracción cicatricial perioral y de las áreas adyacentes que imposibilitaba la utilización de cualquier tipo de colgajo local para la reconstrucción de la zona.
En la región nasal tenía pérdida de sustancia cutánea y del forro nasal, así como de parte de la cobertura cartilaginosa del dorso, punta, colmuela y alas nasales.
Había sido sometido 4 meses antes a reconstrucción quirúrgica con colgajo frontal en otro Servicio, pero que evolucionó a necrosis.
Se programó reconstrucción mediante colgajo bipediculado de región cervical anterior, descrito por Tsur (3), para la reconstrucción de los labios y un colgajo supratroclear derecho para la reconstrucción del forro nasal y otro izquierdo para la cobertura nasal.
Se produjo un pérdida parcial del colgajo de cobertura supratroclear izquierdo y una pequeña pérdida parcial del colgajo supratroclear derecho para el forro nasal, que se observaron a los 3 días de postoperatorio.
En el decimoquinto día se liberó uno de los pedículos del colgajo cervical y a los 30 días, se libero el otro, tras integración completa del colgajo al labio superior.
A partir de aquí, se realizaron varios colgajos bajo anestesia local, cada 2 meses, para la reconstrucción del labio inferior, de la colmuela y de la punta nasal, y también se practicó adelgazamiento por desgrasamiento de los colgajos principales.
En total, se practicaron 7 procedimientos complementarios.
En la evolución apareció edema residual persistente del colgajo cervical, queloides y cicatrices hipertróficas en las zonas donantes que fueron tratados con corticoides intralesionales.
La reconstrucción final, 2 años después de realizado el colgajo de Tsur, hizo posible crear una estructura de expresión emocional aunque con funcionalidad limitada; los retoques y refinamientos mejoraron el resultado final, logrando un aspecto estético y de continencia alimentaria satisfactorios, que agradaban suficientemente al paciente.
En la actualidad, 4 años después de la cirugía inicial, no se han programado más tratamientos quirúrgicos.
Varón de 9 años, sin antecedentes de interés, que refiere miodesopsias de dos días de evolución en OI.
En la exploración oftalmológica, en urgencias, destaca: agudeza visual (AV) en ojo izquierdo (OI) 1.
En la biomicroscopía uveítis anterior leve y una imagen funduscópica de un foco de coriorretinitis activa a un diámetro de la papila.
Dadas las características del foco y la localización del mismo se le diagnostica de coriorretinitis toxoplásmica y se le pauta tratamiento con sulfadiacina, pirimetamina y ácido folínico vía oral a dosis ajustadas por kg de peso.
Tras 9 días de tratamiento acude de nuevo a urgencias con fiebre de 39º C, exantema papulo-eritematoso en tórax, espalda y cara, vesículas en mucosa oral, neumonitis y balanitis.
A nivel oftalmológico presenta hiposfagma bilateral superior, conjuntivitis membranosa con componente exudativo y queratopatía superficial en ambos ojos.
Se solicita hemocultivo, perfil hepato-renal, frotis de mucosa oral para virus, serología herpes y micoplasma.
Todos los resultados fueron negativos y la serología para toxoplasma fue de IgG>500, IgM negativa.
Ante la sospecha se SSJ secundario a la sulfadiacina, se retira inmediatamente toda la medicación para la toxoplasmosis ocular y se realizan revisiones periódicas de su fondo de ojo, el cual evolucionó hacia la cicatrización espontánea sin complicaciones.
Desde el día del ingreso precisó cuidados exhaustivos de piel y mucosa oral, nutrición parenteral y analgesia con cloruro mórfico intravenoso (i.
v).
Posteriormente se añadió metilprednisolona 1 mg/kg/día i.
v descendiendo la pauta hasta el alta.
A nivel oftalmológico se le pautaron lágrimas artificiales sin conservantes tipo hialuronato sódico cada _ hora, pomada lubricante nocturna, colirio de rifamicina y dexametasona cada 4 horas para disminuir los cambios mucosinequiantes.
Se realiza simblefaron-lisis cada 12 horas de membranas inicialmente muy exudativas, abundantes y fácilmente extraíbles y posteriormente más adheridas, fibrosas requiriendo escarificación para retirarlas.
Después de 3 semanas de tratamiento se observa un hiposfagma residual, engrosamiento del pliegue semilunar del canto interno, queratinización con engrosamiento del borde libre y leve acortamiento del fórnix inferior.
Paciente de 59 años que refiere dificultad para caminar desde hace un mes aproximadamente.
Presenta debilidad y dolor en los miembros inferiores, que mejora tras detenerse, acompañándose en ocasiones de lumbalgia no irradiada.
Ha notado cambios en la voz, siendo ésta más disfónica, que relaciona con su trabajo.
En la anamnesis dirigida no refiere debilidad en las manos o extremidades superiores.
No presenta trastorno ocular, ni de control de esfínteres y tampoco a nivel sensitivo.
No se aprecia labilidad emocional, aunque el paciente ya presentaba un trastorno adaptativo tras la muerte de su mujer.
Refiere calambres ocasionales en gemelos.
Como antecedentes personales, es hipertenso y diabético tipo 2.
Antecedentes familiares: tío paterno fallecido con el diagnóstico de Esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
En la exploración neurológica presenta habla hipofónica, facial centrado.
Motilidad ocular interna y externa normal.
Fasciculaciones linguales.
No debilidad cervical.