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No se realizó estudio complementario de LCR dado la ausencia de sintomatología neurológica y corta evolución.
Con el diagnóstico de sífilis en paciente portador de VIH, el paciente fue tratado con una monodosis de Penicilina G Benzatina (2,4 mill U) i.
m.
con resolución completa de las lesiones en dos semanas.
El control serológico a los 6 meses confirmó la resolución del cuadro.
Varón de 64 años que refería pérdida de visión bilateral, progresiva e indolora, que afectaba a ojo izquierdo (OI) desde hacía 7 días y que en las últimas 48 horas había comenzado a afectar también al ojo derecho (OD).
Como antecedentes destacaban ser un fumador importante y el fallecimiento de un hermano por neoplasia pulmonar.
En la exploración oftalmológica encontramos una agudeza visual corregida de 0,4 en OD y movimiento de manos en OI.
La presión intraocular y el segmento anterior eran normales, apreciándose en la funduscopia una vitritis moderada en ambos ojos, con ligera hiperemia de la papila de OD, y palidez papilar en OI.
Se decidió ingreso para estudio, con el diagnóstico inicial de papilitis con vitritis bilateral.
La exploración neurológica, así como el hemograma y la bioquímica fueron normales.
En la radiografía de tórax se observaba un leve engrosamiento del hilio pulmonar derecho, siendo el TAC craneal normal.
La punción lumbar únicamente mostró una discreta elevación de las proteínas.
Con estos datos se decidió iniciar tratamiento con bolos de corticoides y antiagregación.
En la angiofluoresceingrafía aparecía hipercaptación en papila sin signos de vasculitis.
Los potenciales evocados fueron normales en OD y compatibles con una neuropatía axonal en OI.
El electrorretinograma y la resonancia magnética cerebral fueron normales.
La serología, inmunología y marcadores tumorales habituales fueron negativos.
Con las pruebas obtenidas, se descartó una etiología infecciosa, vascular o desmielizante, por lo que se valoró una etiología infiltrativa, o bien un síndrome paraneoplásico.
Se solicitó un TAC tóraco-abdominal que mostraba una imagen de 3 cm en hilio derecho, compatible con adenopatía.
La broncoscopia informó de un ensanchamiento de la carina, siendo la citología negativa para malignidad.
Se planteó realizar un estudio PET para valorar mejor la adenopatía y remitir a Cirugía Torácica para practicar una mediastinoscopia.
Además, se extrajeron muestras de líquido cefalorraquídeo, plasma y humor acuoso para estudiar el autoanticuerpo CRMP-5-IgG, que resultó positivo en las dos primeras.
La positividad al CRMP-5-IgG y la presencia de neuritis se asocia en un 62,5% de los casos con la existencia de un carcinoma microcítico de pulmón (2,3).
Con estos datos se decidió anular el estudio PET y realizar mediastinoscopia que se informó como carcinoma microcítico de pulmón.
El Servicio de Oncología lo clasificó como carcinoma microcítico en estadío limitado, iniciando tratamiento con quimio y radioterapia.
La respuesta inicial al tratamiento corticoideo fue buena, mejorando la visión a 0,7-0,3 a los 15 días y alcanzando una agudeza visual final a los seis meses, cuando consideramos cerrado el estudio, de 0,8 en OD y 0,6 en OI, con una restitución ad integrum de la imagen funduscópica.
Mujer de 56 años, diagnosticada hace 11 años de MNO primario del ojo derecho (OD).
En la exploración presentaba proptosis unilateral con edema blando palpebral, ingurgitación conjuntivo-escleral por compromiso del drenaje venoso orbitario, restricción en las ducciones del OD y diplopía binocular en elevación, levo y dextroversiones, pupilas isocóricas y normorreactivas y presión intraocular (PIO) de 16 mmHg en ambos ojos.
La agudeza visual (AV) inicial era de la unidad.
En la funduscopía (FO) la papila del OD aparecía hiperémica y ligeramente sobreelevada.
Las pruebas de imagen identificaron una lesión compatible con MNO intraconal que fue confirmado mediante biopsia.
Dada la benignidad y la AV, se optó por la observación, junto con resonancia magnética (RM) y campo visual (CV) cada 6 meses.
Tras 4 años de seguimiento apareció un escotoma periférico inferior en OD, deterioro de AV y elevación de PIO hasta 24-25 mm Hg, controlándose con betabloqueante y latanoprost tópicos.
Un año después, la AV OD era 0,3, la PIO 20 mm Hg (con tratamiento) y el CV y el FO habían empeorado significativamente.
Dada la progresión, se decidió tratamiento con RFE (dosis total de 50 Gy en 30 fracciones de 1,67 Gy), finalizándolo con AV OD de 0,1.
El CV, el FO y la AV fueron recuperándose gradualmente (AV OD de 1, 38 meses después del tratamiento); sin embargo, el edema palpebral, la proptosis y la ingurgitación no se han modificado, la diplopía binocular es estable y bien tolerada y la PIO está controlada con tratamiento.
Varón de 40 años en seguimiento por el Servicio de Dermatología por presentar lesiones nodulares glúteas dolorosas, con drenaje purulento.
Fue diagnosticado histológicamente de foliculitis quística profunda supurativa, compatible con acné conglobata, con cultivo positivo para Staphylococcus aureus.
Recibió tratamiento con prednisona (15 mg/día), isotetricina y rifampicina sin mejoría.
Además, asociaba un cuadro de un año de evolución de pérdida de 25 kg de peso y dolor abdominal, con aparición de fiebre en las últimas semanas.
El paciente fue remitido para ingreso.
A la exploración física estaba caquéctico, y presentaba en la región glútea y perianal múltiples lesiones nodulares con zonas cicatriciales entre ellas, que drenaban material purulento.
En la analítica destacaba una anemia ferropénica grave (Hb: 7,2 g/dl), aumento de los reactantes de fase aguda (PCR:13) y datos de malnutrición (albúmina: 2,49 g/dl, colesterol: 8,3 mg/dl).
Se realizó una colonoscopia observando pseudopólipos, úlceras y un aspecto mucoso en empedrado en recto y colon transverso, así como dos orificios fistulosos; el diagnóstico histológico fue de enfermedad inflamatoria intestinal tipo enfermedad de Crohn (EC).
En una RMN pélvica se visualizó una fístula perianal izquierda con extensión a raíz de muslo izquierdo.
Se pautó tratamiento con esteroides a dosis altas, 5-ASA, antibióticos y azatioprina, con una notable mejoría clínica, analítica y la práctica resolución de las lesiones cutáneas.
En este caso la existencia de otro diagnóstico (acné conglobata) junto con la presentación de la EC como enfermedad perianal (EPA) llevó a un retraso en el diagnóstico, lo cual pudo ser determinante en el desarrollo de estas graves lesiones.
Varón de 39 años con antecedentes de adicción a drogas por vía parenteral y hepatitis C, que acude a urgencias por un cuadro de dolor epigástrico de aparición brusca, irradiado a todo el abdomen, continuo, tras administración de cocaína y heroína i.v., junto con gran agitación psicomotriz.
TA: 160/60 mmHg, 75 latidos por minuto y temperatura de 35,8 ºC.
En la exploración se encuentra un abdomen blando y doloroso sin signos de irritación peritoneal.
Analítica: Glu 111 mg/dl, Cr 1,21 mg/dl, CPK 889 UI/l, BT 2 mg/dl, GOT 77 UI/l, GPT 51UI/l, amilasa 48 UI/l, lipasa 4 UI/l, troponinas 0, Hb 14,8 g/dl, leucocitos 26500 m/l, fibrinógeno 535,2 mg/dl.
Rx tórax, ECG y orina normales.
Gasometría: pH 7,455, pO2 86, pCO2 35,9, HCO3 25,5, Sat O2 97,1%.
Rx abdomen: asas de colon dilatadas con heces.
AngioTAC abdomen: hallazgos compatibles con isquemia en territorio de AMS, y tronco celíaco.
No se identifica flujo en tronco celíaco y trayecto inicial de AMS apreciándose la arteria hepática y esplénica filiformes y con algo de contraste en AMS distal.
Signos de sufrimiento intestinal con dilatación de asas y neumatosis, gas en venas mesentéricas y gas portal.
Hígado y bazo con aspecto isquémico.
Líquido libre intraperitoneal.
La gran extensión de la isquemia revela un pronóstico infausto y desaconseja ningún procedimiento quirúrgico agresivo, falleciendo el paciente a las pocas horas.
Niña de tres años de edad diagnosticada hace un año de neurofibromatosis tipo 1 por el servicio de pediatría.
Se remite a oftalmología para valoración, en el contexto del cribado de otras patologías que se lleva a cabo en estos pacientes.
Por ello, también se solicita una resonancia magnética nuclear (RMN) craneal.
En este momento la paciente carecía de sintomatología alguna y la exploración era la siguiente: agudeza visual sin corrección en el ojo derecho 0,9 y en el izquierdo 1.
Exploración biomicroscópica del segmento anterior era normal, así como la funduscopia en ambos ojos.
Presión intraocular normal en los dos ojos.
Movimientos oculares externos, sin hallazgos patológicos.
No proptosis ni exoftalmos.
Pupilas isocóricas y normorreactivas.
En el estudio con neuroimagen con RMN se detectó la presencia de un glioma del nervio óptico del ojo izquierdo.
Se decidió no tratar, pero seguir a la paciente con revisiones periódicas, cada tres meses, por nuestra parte.
En dicho seguimiento, progresivamente ha aparecido una leve proptosis y la visión de la paciente ha disminuido a 0,9 en el ojo izquierdo.
Mujer de 69 años que acude a la consulta por presentar infecciones respiratorias de repetición.
La paciente no refiere alergias ni hábitos tóxicos, es hipertensa a tratamiento con amlodipino y presenta hipotiroidismo tratado con levotiroxina.
Histerectomizada con doble anexectomía 20 años antes.
Refiere una historia clínica de 10 años de evolución de infecciones respiratorias frecuentes, de predominio invernal aunque también presentes en verano, consistentes en tos, disnea, sibilancias y expectoración purulenta.
Refiere, además, ortopnea.
En la exploración física presenta una auscultación cardíaca rítmica, sin soplos ni extratonos y una auscultación pulmonar con algún roncus aislado.
En las extremidades se aprecian edemas perimaleolares.
Se realiza espirometría con el siguiente resultado: FVC 67%; FEV1 56%; PEF 73%; FEV1/FVC 68%, prueba broncodilatadora positiva.
La difusión pulmonar de gases está discretamente reducida, siendo del 72,6% del valor de referencia.
En la radiografía de tórax se observa cifoescoliosis sin otras alteraciones.
En la tomografía computarizada se observan áreas de enfisema y bronquiectasias en ambas bases, más evidentes en lóbulo medio.
En el estudio analítico sanguíneo solamente se aprecia un déficit de AAT (30 mg/dl).
Se realiza fibrobroncoscopia sin hallazgos significativos.
Con estos resultados se realiza un fenotipo de AAT, que demuestra el tipo ZZ.
Diagnosticada de asma y D-AAT, se instaura tratamiento para el asma con importante mejoría.
Inicialmente no se realiza tratamiento sustitutivo del D-AAT, por mantener una función pulmonar aceptable.
Mujer de 77 años de edad, que presenta como antecedentes de interés hipertensión arterial y asma, sin alergias y sin hábitos tóxicos.
Acude a urgencias por un episodio de mareo y sudoración profusa.
Está afebril y taquicárdica (114 latidos por minuto) Refiere una caída accidental 4 días antes, con traumatismo sobre miembrosinferiores, que en ese momento no produjo lesiones cutáneas o puerta de entrada.
A las 48 horas comenzaron a aparecer edema y bullas en ambas piernas que provocaban dolor a la paciente.
Se realiza analítica urgente, presentando hemoglobina de 9´5 mg/dl, leucocitosis de 21890 x 10^9/l con 90% de neutrófilos, creatinina 2´3 mg/dl (previa 1´1 mg/dl) y CPK de 595 U/ml.
Tras la realización de estas pruebas avisan al cirujano plástico de guardia para valorar las lesiones presentes en miembros inferiores: edema y tumefacción, con crepitación, presencia de flictenas, zonas de epidermolisis y dolor local severo.
Debido al estado general de la paciente, al aspecto hemorrágico de las lesiones y al dolor desproporcionado a la exploración, el diagnóstico de sospecha fue de fascitis necrosante bilateral, a pesar de que la paciente no presentara factores predisponentes generales y que como factor local sólo presenta una caída casual, sin heridas ni lesiones.
Se decide intervención quirúrgica urgente, realizándose desbridamiento amplio de ambos miembros inferiores hasta plano muscular, que presenta signos de vitalidad.
A las 24 horas la paciente está estable, sin signos de progresión de la infección en los miembros inferiores.
Sin embargo, a las 48 horas la infección en el miembro inferior izquierdo ha progresado, decidiéndose nueva intervención quirúrgica en la que se realiza ampliación del desbridamiento de los tejidos afectados.
El sexto día postingreso recibimos el resultado del estudio anatomopatológico del tejido desbridado que nos aporta el diagnóstico definitivo de fascitis necrotizante, presentando importantes fenómenos de isquemia y necrosis de la fascia, con vasos trombosados y fenómenos hemorrágicos en la piel y el tejido celular subcutáneo La evolución local fue favorable, sin embargo su estado general continuaba siendo grave.