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El tumor muestra en este momento un crecimiento acelerado llegando a medir 9 x 6 cm de diámetro en la TAC y ocupa toda la maxila derecha y parcialmente la maxila izquierda.
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Se indicó en ese momento tratamiento quimioterápico para citorreducción tumoral y la paciente recibió 9 ciclos con Doxurrubicina 30 mg por m2 de superficie corporal; Vincristina 1,5 mg por m2; Mesna 300 mg por m2 y Ciclofosfamida 300 mg por m2, durante 5 meses, sin lograr el efecto deseado.
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Ante esto, fue solicitada valoración por los Servicios de Cirugía Plástica, Cirugía Oncológica y Cirugía de Cabeza y Cuello, que deciden someter a la paciente a una nueva intervención quirúrgica en la que previa traqueostomía, efectuamos maxilectomía bilateral subtotal con palatectomía, incluyendo el tumor en su totalidad y preservando el paladar blando.
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La pieza de resección fue de 10 x 8 cm, grisácea, firme, con mucosa rojiza, hemorrágica y con zonas de necrosis del 30%.
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El estudio histopatológico realizado con microfotografía de luz y con tinción de hematoxilina/eosina, confirmó el diagnóstico de condrosarcoma de II grado, pleomorfismo celular con 2 figuras mitóticas por campo y con bordes quirúrgicos libres de tumor y sin permeación vascular.
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En el mismo procedimiento quirúrgico llevamos a cabo reconstrucción maxilar parcial y de forma temporal con miniplacas de titanio y prótesis aloplástica.
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Tras 8 meses de seguimiento después de la cirugía radical, la paciente presenta buen estado general, con un proceso cicatricial adecuado, sin evidencia de actividad tumoral local o a distancia evidenciada tanto por la clínica como por TAC.
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Se trata de una mujer de 29 años sometida a un estudio ecográfico pélvico de control tras una ligadura de trompas por vía laparoscópica.
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Durante el mismo se detectó una tumoración de 20 mm en la cara lateral derecha de la vejiga, bien delimitada e hipoecoica.
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La paciente no presentaba sintomatología miccional, como refirió en el interrogatorio posterior.
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Se le realizó una urografía intravenosa, en la cual no se detectó ninguna alteración del aparato urinario superior.
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En el cistograma de la misma se puso de manifiesto un defecto de repleción redondeado y de superficie lisa, localizado en la pared vesical derecha.
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Las analíticas de sangre y orina estaban dentro de los límites normales.
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Se le realizó una cistoscopia a la paciente, donde se objetivó la presencia de una tumoración a modo de "joroba", de superficie lisa y mucosa conservada, en cara lateral derecha de vejiga, inmediatamente por encima y delante del meato ureteral ipsilateral.
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Con el diagnóstico de presunción de leiomioma vesical se practicó resección transuretral de la tumoración.
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Los fragmentos resecados tenían un aspecto blanquecino, sólido y compacto, parecidos a los de un adenoma prostático, con escaso sangrado.
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El material obtenido de la resección transuretral estaba formado por una proliferación de células fusiformes de citoplasma alargado, al igual que el núcleo, y ligeramente eosinófilo.
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No se apreciaron mitosis ni atipias.
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El estudio inmunohistoquímico demostró la positividad para actina músculo específica (DAKO, clon HHF35 ) en las células proliferantes.
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A los tres meses de la resección transuretral se realizó cistoscopia de control, observando una placa calcárea sobreelevada sobre el área de resección previa, compatible con cistopatía incrustante que se trató mediante resección transuretral de ésta y de restos leiomiomatosos y acidificación urinaria posterior.
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Joven de 13 años que acude al centro de salud acompañada de su madre, quien solicita que se le aplique la vacuna antituberculosa.
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Proyecta un viaje de estudios a Estados Unidos y refieren que es uno de los requisitos para poder acceder a la educación en ciertos centros de ese país.
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Se le informa de la no disponibilidad de la vacuna en el centro de salud, ya que no es una vacunación presente en el calendario vigente de inmunizaciones de la Comunidad de Madrid, así como de la posibilidad de asistir al Centro de Vacunación Internacional.
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No obstante, la madre refiere que, por su profesión, tiene acceso a dicha vacuna y solicita tan solo que le sea aplicada en el centro, aportando dicha vacuna la propia familia.
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Tras la administración de la vacuna y al quejarse la niña de dolor en el lugar de la inyección, acompañado de sensación de mareo, se procede a atenderla según el protocolo de actuación.
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Revisando el cartonaje del envase de la vacuna se constata que el vial de 2 ml que se ha inoculado no es monodosis, forma de presentación habitual de las vacunas, sino que contenía 20 dosis, que se inocularon vía intramuscular, dado el volumen de la presentación (la dosis habitual para adulto es de 0,1 ml, inyectados por vía subcutánea).
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Tras comprobar que el estado de la niña es bueno y que presenta constantes vitales normales, se informa a la familia del error cometido y se procede a informar a las autoridades sanitarias pertinentes.
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Para recabar la mayor información posible sobre la vacuna, nos ponemos en contacto con el Instituto de Toxicología y el Servicio de Medicina Preventiva del Hospital Universitario 12 Octubre, Dirección Gerencia del Área de Referencia, así como con el Servicio de Infecciosas del mismo hospital y con el laboratorio fabricante (Pharmacia Spain) y el Centro de Vacunación Internacional.
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Se hizo seguimiento clínico a la niña en el Servicio de Enfermedades Infecciosas del Hospital Universitario 12 de Octubre durante seis meses, realizándose estudios analíticos con pruebas de inmunidad, siendo todas las pruebas normales tanto al inicio del evento como en su evolución.
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No desarrolló ni en el periodo inmediato ni durante el tiempo de seguimiento ningún tipo de reacción en el lugar de la inyección, por lo que fue dada de alta sin haber presentado incidencia alguna.
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No recibió ningún tratamiento antituberculoso durante su seguimiento.
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Niño de ocho años con molestias abdominales intermitentes difusas en los últimos años, atribuidas a procesos banales agudos.
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Sin antecedentes personales ni familiares de interés.
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Sin infecciones de orina ni otra sintomatología urinaria.
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Coincidiendo con un episodio de dolor abdominal en hemiabdomen derecho, se realizó una ecografía abdominal, en la que se objetivó una adenitis mesentérica y una dilatación de pelvis renal derecha leve, con sospecha de estenosis de la UPU.
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Sedimento de orina y urinocultivo normales.
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Desapareció la clínica de dolor abdominal espontáneamente, pero se remitió a Nefrología Pediátrica para control evolutivo.
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En la ecografía de control, estando asintomático, se seguía visualizando la dilatación de la vía urinaria con dilatación de pelvis renal derecha grado leve-moderada, por lo que se solicitó renograma isotópico (sospecha de estenosis de la unión pieloureteral).
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El renograma confirmó una ectasia obstructiva en riñón derecho.
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En el estudio de gammagrafía renal se objetivó aumento del tamaño renal derecho, con evidente hipocaptación en todo el borde medial, signos de dilatación de vía, con una función renal del 58,8% en riñón izquierdo y del 41,2% en riñón derecho.
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Ante la dilatación del tracto urinario de causa obstructiva se remitió a Urología Infantil para intervención quirúrgica.
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Se colocó un catéter de nefrostomía durante unos meses para recuperar y evitar el deterioro de la función renal5,6.
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Tras la retirada del catéter de nefrostomía se siguieron realizando controles de imagen, clínicos y analíticos, normalizándose progresivamente.
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Niño de siete años que acudió a Urgencias con dolor en la cadera derecha, cojera y fiebre.
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Los síntomas habían empezado de manera brusca siete días antes.
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El segundo día de enfermedad fue valorado en un Servicio de Traumatología y diagnosticado de "sinovitis de cadera", prescribiéndole reposo y analgésicos.
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La madre contaba que durante los días siguientes el dolor persistía en reposo, le despertaba por la noche y mejoraba, sin desaparecer, con la analgesia.
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Presentó en todo momento posturas antiálgicas, impotencia funcional y cojera.
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Durante los siete días persistió la fiebre (máximo 38,5 ºC), acompañada de disminución del apetito.
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En los últimos días aparecieron dos lesiones cutáneas, una en el glúteo y otra en el cuero cabelludo.
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En la inspección general encontramos a un niño en silla de ruedas con regular estado general, pálido y en posición antiálgica con flexión completa de la cadera y la rodilla derechas.
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Durante la exploración física sorprendía la ausencia de tumefacción, dolor ni limitación a ningún nivel articular, y no se encontraron puntos dolorosos óseos.
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La movilización activa de la cadera estaba reducida, mientras que la pasiva era normal.
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La marcha era muy cautelosa, y en bipedestación no apoyaba peso sobre la pierna derecha.
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Se objetivó también infestación por pediculosis y una lesión nodular, inflamada, ambas en cuero cabelludo.
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Los análisis de sangre mostraron una neutrofilia leve y un aumento de los reactantes de fase aguda: fibrinógeno 1008 mg/dl, proteína C-reactiva 173 mg/l y velocidad de sedimentación globular de 100 mm/hora.
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La ecografía de la cadera y la radiografía abdominopélvica fueron normales, a excepción de la posición antiálgica en esta última.
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Durante su estancia en Urgencias, y tras administrar analgesia intravenosa, apareció progresivamente dolor abdominal a la palpación profunda en el hipogastrio y la fosa iliaca derecha sin defensa ni otros signos de irritación peritoneal.
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Se realizó una ecografía abdominal, que resultó normal, y se descartó patología quirúrgica aguda.
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Se completó el estudio para fiebre sin foco con una radiografía de tórax y una tira reactiva de orina, que fueron negativas, y se decidió el ingreso a cargo de la Unidad de Enfermedades Infecciosas.
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Se consultó con el Servicio de Reumatología Pediátrica, que recomendó la realización de una gammagrafía ósea, la cual se llevó a cabo en los siguientes días, con resultados negativos.
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Ingresó con tratamiento con amoxicilina-clavulánico por vía intravenosa.
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Dada la normalidad de las pruebas realizadas y ante la sospecha clínica de absceso de psoas se solicitó una resonancia magnética (RM) abdominal que mostró un absceso en el músculo psoas derecho y una osteomielitis del cuerpo vertebral L4.
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El hemocultivo fue estéril, pero en la punción del absceso del cuero cabelludo se aisló Staphylococcus aureus resistente a meticilina, por lo que se modificó la antibioterapia para cubrir dicho germen, con meropenem y linezolid.
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El paciente evolucionó favorablemente, sin que fuera necesario drenaje quirúrgico.
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Mujer de 42 años estudiada en Consultas de Gastroenterología desde enero de 2005 por presentar rectorragia escasa al final de la deposición junto con tenesmo y dolor anal de dos años de evolución.
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La paciente no tenía ningún antecedente familiar ni personal de interés ni seguía ningún tratamiento médico de forma habitual.
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En la exploración física tan sólo se objetivó en el tacto rectal una zona indurada en la pared lateral izquierda del recto.
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Se realizó una analítica completa que resultó rigurosamente normal.
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Ante este hallazgo se decidió realizar una colonoscopia encontrándose dos pólipos milimétricos en ampolla rectal, hemorroides internas (una de ellas prolapsada) y en la cara lateral izquierda de la ampolla rectal un área eritematosa y levemente sobreelevada, de aproximadamente 2 x 2 cm, de bordes geográficos y con un aspecto indeterminado de la que se tomaron biopsias.
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Se planteó inicialmente el diagnóstico diferencial entre enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa), úlcera estercorárea y síndrome de la úlcera rectal solitaria.
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La anatomía patológica demostró un engrosamiento de la mucosa, con elongación y distorsión de las glándulas y una lámina propia edematosa con gran cantidad de colágeno y fibroblastos, todo ello compatible con el diagnóstico de síndrome de la úlcera rectal solitaria.
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Se realizó una manometría anorrectal que evidenció un volumen rectal máximo tolerable discretamente reducido y un tiempo de expulsión del balón mínimamente alargado.
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Mujer de 68 años de edad sin antecedentes de interés que acude a Urgencias por sangrado de una tumoración localizada en el brazo izquierdo.
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La tumoración es de gran tamaño (21x15 cm) y ocupa toda la mitad distal del brazo, está ulcerada, con zonas necróticas con gran fragilidad cutánea y sangrante.
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Refiere haber notado una tumoración de pequeño diámetro que había ido aumentando de tamaño de modo progresivo en los últimos 2 años y por la que nunca había consultado.
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En Urgencias se procede a realizar electrocoagulación del punto sangrante bajo anestesia local y se toma una muestra del tejido para estudio anatomopatológico.
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Es ingresada en el Hospital y sometida a estudio.
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Se le realizan pruebas preoperatorias, así como pruebas de diagnóstico por imagen y un estudio de extensión tumoral.
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La radiografía del brazo muestra una masa de partes blandas sin invasión ósea.
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El estudio de extensión (TAC tóraco-abdomino-pélvico) presenta un nódulo pulmonar de bordes bien delimitados y localización yuxtapleural, situado en el segmento superior del lóbulo inferior izquierdo, de unos 6 mm sugestivo de metástasis; muestra también adenopatías axilares ipsilaterales.
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La biopsia de la tumoración da como resultado una zona con masiva infiltración de toda la dermis por una proliferación fibrohistiocítica que aparenta ser de bajo grado y otra zona necrosada, que sugiere una proliferación de alto grado.
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Se plantean como diagnósticos diferenciales tumores tipo fibrohistiocitoma maligno, sarcoma fibromixoide o mixofibrosarcoma.
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Una vez completados los estudios la paciente fue valorada en sesión clínica conjunta por los Servicios de Cirugía Plástica, Oncología y Cirugía Torácica para decidir la actitud terapéutica a tomar.
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Se opta por tratamiento quirúrgico de la tumoración y aplicación de quimioterapia adyuvante sobre el nódulo pulmonar, que no se considera subsidiario de extirpación quirúrgica.
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La intervención consistió en la resección completa del tumor con márgenes amplios y el cierre directo del defecto subyacente.
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El tratamiento quimioterápico adyuvante fue de 6 ciclos con Ifosmamida, Mesna, Adriamicina y Dacarbacina.
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El estudio anatomopatológico de la tumoración extirpada reveló macroscópicamente una pieza de 21x16x15cm, parcialmente revestida por piel con importantes zonas de profunda ulceración y borde de crecimiento de tipo expansivo; al corte presentó extensas áreas centrales de necrosis, consistencia firme elástica y coloración blanquecina en las zonas no necróticas y un aspecto mixoide en otras zonas.
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El estudio microscópico determinó un patrón global nodular, aunque en muchas zonas estaba perdido por el gran tamaño de los nódulos.
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Histológicamente había aspectos muy variables, predominando las zonas de aspecto sarcomatoide con células alargadas de núcleos ovoides y citoplasma discretamente acidófilo; en otras zonas había cantidades variables de material mucoide, áreas de predominio mixoide e incluso de claro aspecto cartilaginoso; el otro componente claramente identificado fue de tipo epitelial, glanduliforme y a menudo cilindromatoso.
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El estudio inmunohistoquímico fue positivo para Citoqueratinas (AE1-AE3) en las zonas epiteliales y negativo en las zonas sarcomatoides, Vimentina positivo en zonas sarcomatosas y negativo en zonas epiteliales puras, Proteína s-100 positivo en zonas sarcomatoides y negativo en las epiteliales, EMA positivo en zonas epiteliales, MIB I (índice de proliferación) elevadísimo (50%), Actina y Desmina negativo, C-Kit negativo.
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El diagnóstico histológico definitivo fue de tumor de origen epitelial de alto grado de malignidad, denominado siringoma condroide maligno.
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La paciente fue seguida en consulta externa de Cirugía Plástica, presentando buena evolución de la cicatriz, sin evidencia de recidiva a los 2 años.
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Resonancia Nuclear Magnética (RNM) del brazo sin evidencia de recidiva local.
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Los estudios de imagen de control tóraco-abdominales muestran disminución de las adenopatías axilares y del nódulo pulmonar (4mm).
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Actualmente se siguen realizando controles trimestrales por parte de los Servicios de Cirugía Plástica y Oncología.
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Paciente de 18 años de edad que 5 meses antes había sido víctima de grave quemadura eléctrica por 13.800 voltios en la cara al intentar salvar a un compañero de trabajo.
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Presentaba una lesión extensa con pérdida de los dos labios y de la nariz.
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Gran retracción cicatricial perioral y de las áreas adyacentes que imposibilitaba la utilización de cualquier tipo de colgajo local para la reconstrucción de la zona.
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En la región nasal tenía pérdida de sustancia cutánea y del forro nasal, así como de parte de la cobertura cartilaginosa del dorso, punta, colmuela y alas nasales.
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