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Varón de 72 años que acude al servicio de Oftalmología por pérdida de visión de ojo izquierdo (OI) de un mes de evolución.
Como antecedentes, el paciente había sido tratado de un carcinoma de próstata hacía 10 años con radioterapia sin recaída en el momento del estudio.
La agudeza visual en el ojo derecho (OD) era de 5/10 y en OI de no percepción de luz.
La presión intraocular era 18 mmHg en OD y 12 mmHg en OI.
En lámpara de hendidura mostraba una catarata nuclear ++ en ambos ojos.
En el fondo de ojo del OD no presentaba alteraciones, pero en OI no se apreciaba por un hemovítreo.
La ecografía mostraba una lesión lobulada que ocupaba 4/5 de cámara vítrea.
Se planteó la hipótesis de MC o lesión metastática por lo que se hizo rastreo en busca de lesión primaria.
La TC tóraco-abdominal y analíticas hepáticas fueron normales.
Ante la sospecha de lesión maligna se realizó una PET/TC, positiva a nivel ocular (SUVmáx: 7,2), hepático (SUVmáx: 5,7) e hilio pulmonar derecho (SUVmáx: 3,5).
Tras la PET/TC revisamos la TC abdominal, sin identificar lesiones hepáticas, únicamente una dudosa alteración nodular de la densidad poco delimitada y de difícil interpretación por su pequeño tamaño, no accesible a biopsia mediante ecografía o TC.
Se planteó realizar una resonancia nuclear magnética (RNM) hepática, pero se desestimó por el pequeño tamaño de la lesión.
Se decidió enucleación por la necesidad de una anatomía patológica para confirmar el diagnóstico previo a la quimioterapia.
Se informó de la gravedad de la patología, tipo de cirugía y nula posibilidad de recuperación visual en el ojo afecto.
La anatomía patológica demostró un MC de gran tamaño (17*17 mm) de células fusiformes y en el estudio inmunohistoquímico intensa positividad citoplasmática para MELAM-A y HMB45.
El paciente, que al final del proceso diagnóstico presentaba una ECOG-1 (calidad de vida según la escala de la Eastern Cooperative Oncology Group) por la pérdida de visión, inició tratamiento paliativo con dacarbacina a dosis de 850 mg/m2 cada 3 semanas en abril 2011, con excelente tolerancia.
En junio 2011, se reevalúa presentando progresión radiológica hepática, no detectada en TC, pero sí en la PET/TC.
En junio de 2011, inicia tratamiento de 2a línea con ipilimumab (3 mg/kg cada 3 semanas - 4 dosis), con conservación del estado general (ECOG1), completando el tratamiento sin efectos secundarios.
Nuevamente se detecta progresión hepática (en la semana 12 y 16 de tratamiento, como estipula el protocolo de evaluación de ipilimumab) identificada en la TC y PET/TC.
En noviembre de 2011, inicia 3a línea de tratamiento con fotemustina a 75 mg/m2 con dosis de inducción, por conservación del estado general, sin completar el tratamiento previsto hasta la evaluación radiológica planificada, por deterioro general.
Fallece en febrero de 2012 (11 meses después del diagnóstico).
Mujer de 74 años que consulta por tumoración axilar derecha de 5 cm.
redonda, fija y no dolorosa.
Se realizan mamografía y PAAF, con resultado negativo, por ese motivo se recomendó control evolutivo.
A los dos años en los controles sucesivos realizados este nódulo mide unos 10 cm, bien encapsulado y con bordes bien delimitados, con diagnóstico probable de fibromiolipoma benigno.
Se realizaron controles en los siguientes seis años con mamografías y PAAF donde no aparecieron signos de malignidad.
A los ocho años del primer diagnóstico aparece dolor en la mama derecha, persistiendo la tumoración de 10 cm.
de consistencia dura, no adherida a piel ni a planos profundos.
La inspección y palpación de ambas mamas es normal.
La axila izquierda está libre.
En axila derecha encontramos una tumoración de más de 10 cm de diámetro, de consistencia dura, no adherida a piel ni a planos profundos.
Resto de exploración física normal.
Analítica general, ECG y radiología torácica dentro delimites normales.
Mamografías: calcificaciones de necrosis grasa en mama izquierda.
Las placas localizadas del tumor existente en la axila presentan bordes nítidos y es compatible con lipoma.
PAAF: Frotis obtenidos por punción en los que se observan un fondo intenso de sangre lisada, grasa y escasas células epiteliales, sin signos de malignidad.
Se repiten mamografías, compatibles con lipoma y PAAF en el que no aparecen signos de malignidad.
A pesar de los sucesivos controles con ausencia de signos de malignidad se decide extirpar la tumoración.
Siendo el diagnóstico anatomopatológico intraoperatorio de "tumor mesenquimal probablemente maligno".
En la descripción macroscópica presenta varios fragmentos de tejido que miden agrupados 3 x 2 x 2 cm.
; se observa una zona indurada, de coloración amarillenta blanquecina de consistencia firme.
Descripción microscópica: los fragmentos de tejido muestran áreas compatibles con un tumor mesenquimal maligno de tipo liposarcoma.
Se completó la disección de la axila sin conseguir extirpar totalmente la tumoración en su totalidad por estar su origen situado sobre la escápula, bajo el músculo subescapular y llega a la articulación escápulo-humeral.
Siendo el resultado anatomopatológico definitivo en su descripción macroscópica de un fragmento de tejido de 16 x 12 cm.
que aparentemente se encuentra encapsulado menos en algunas áreas periféricas.
Al corte parece corresponder a tejido adiposo que presenta algunas áreas de consistencia aumentada y color más blanquecino.
En la descripción microscópica se muestran áreas constituidas por tejido adiposo en el que llama la atención la presencia de algunas células con núcleos hipercromáticos y aspecto de lipoblastos.
En estas áreas no se observa mucha celularidad, pero se observan las correspondientes a las áreas de mayor densidad macroscópica, que presentan escaso componente adiposo maduro y se caracterizan por células de hábito fusiforme entre las que se observan algunas giganto-celulares, muchas de ellas con hábito de lipoblastos.
Se han realizado técnicas de histoquímica habiendo sido marcadamente positivas para vimentina y positivas en un 20% de células gigantes con S-100 así como las zonas de tejido adiposo maduro.
La citoqueratina, desmina, actina y mioglobina han resultado negativas.
Las características histológicas y los estudios de inmunohistoquímica apoyan el diagnóstico de Liposarcoma pleomórfico.
Posteriormente se procedió a radioterapia sobre el lecho tumoral con una tolerancia aceptable.
Se realiza TC torácico donde no se objetivan lesiones parenquimatosas pulmonares ni adenopatías patológicas.
Gammagrafía ósea con pequeño aumento de actividad en la escápula derecha.
El nuevo TC torácico de control anual es normal y la nueva gammagrafía ósea es similar a la anterior.
A los dos años de la intervención quirúrgica aparece disnea y cansancio apareciendo en la radiografía de tórax un derrame pleural derecho, practicándose toracocentesis, siendo el estudio citológico sospechoso de malignidad por lo que se decide comenzar con quimioterapia.
A los tres años de la intervención quirúrgica continua con dolor pleural de tipo irritativo con tos seca y disnea de esfuerzo.
El brazo derecho está discretamente edematoso.
En la serie metastásica aparece una adenomegalia hiliar derecha.
Posteriormente empeoramiento del estado general con mayor disnea y cansancio apareciendo en la radiología de tórax una veladura de todo el pulmón derecho, visualizándose en la TC torácico a la altura del lóbulo superior derecho una masa que ocupa prácticamente todo el pulmón derecho y parece corresponder a metástasis de su tumor primitivo.
Estableciéndose tratamiento paliativo.
Niña de 9 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acude por presentar exantema pruriginoso, con lesiones pápulo-eritematosas de pequeño tamaño que en algunas zonas se hacen confluyentes, afectando palmas y plantas.
No existía enantema y la paciente se encontraba afebril.
Como antecedente refiere estar tomando amoxicilina desde hace 9 días por una neumonía en LII diagnosticada en el hospital de referencia.
Como diagnóstico diferencial se plantea inicialmente con: infección por Micoplasma pneumoniae, exantema vírico (probable mononucleosis infecciosa), alergia medicamentosa a amoxicilina y toxicodermia.
Ante el cuadro clínico de la paciente se decide suspender el tratamiento antibiótico, se le pauta un antihistamínico para calmar el prurito y se le solicita una analítica de sangre.
Los resultados de la primera analítica fueron: VSG 31; Hb 14.1 g/dl; Hto 41; leucocitos 8.200 (N 44,7%; L 42,1%; M 9,3%; E 3,6%); plaquetas 564.000; GOT 91 U/L; GPT 220 U/L; ferritina 445; IgE 25,13 U/L; RAST a amoxicilina negativo; serología a Micoplasma pneumoniae IgG e IgM negativa.
Tras esta primera analítica, toma más fuerza la posible etiología vírica, probablemente un síndrome mononucleósico, y a las 2 semanas se realiza una analítica de control con los siguientes resultados: GOT 130 U/L; GPT 363 U/L; GGT 310 U/L; fosfatasa alcalina 352 U/L; VSG 8; ferritina 138; Paul Bunnell negativo; serología hepatitis A, B y C negativas; serología toxoplasma IgG e IgM negativa; serología CMV IgG positiva e IgM negativa; serología VEB IgG positiva e IgM negativa.
Llegados a este punto se decide repetir la analítica al mes ampliando el estudio y descartando las causas más frecuentes de transaminitis.
Los resultados fueron: GOT 228 U/L; GPT 483U/L; GGT 257U/L; CPK 87 U/L; alfa-1-antripsina 147 mg/dl; ceruloplasmina 3,23 mg/dl (22-58); cobre en plasma 43 mcg/dl (80-160); anticuerpos antinucleares, anti-DNA, anti-LKM negativos; IgA antitransglutaminasa negativos; alfa-fetoproteína negativa; serología brucela negativa, serología parvovirus B19 negativa.
Tras esta analítica la sospecha se centra en la enfermedad de Wilson.
Para completar el estudio se solicita cobre en orina, siendo el resultado de 170 mcg/24 h (normal: 0-60) y ecografía hepática donde se visualiza leve esteatosis.
Con la sospecha de enfermedad de Wilson, se envía a la unidad de hepatología pediátrica de hospital de referencia donde confirman el diagnóstico e inician tratamiento con D-penicilamina.
Mujer de 70 años, intervenida por el Servicio de Cirugía Cardíaca por un problema valvular complejo.
Presentó múltiples complicaciones postquirúrgicas que agravaron su estado general por fallo de bomba.
Tras dos semanas de ingreso, comenzó a desarrollar un cuadro séptico con origen en el mediastino.
Se realizó apertura de la herida quirúrgica, con exposición del corazón, y curas diarias con suero fisiológico.
El equipo de Cirugía Cardiaca realizó, a las dos semanas de la primera intervención, un colgajo de epiplon para reparar el defecto, sin éxito.
A los 2 meses del ingreso, la paciente todavía permanecía en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con soporte ventilatorio asistido, coma inducido por fármacos y había desarrollado una polineuropatía generalizada; exposición amplia del corazón, con apertura de la pleura en ambos hemitórax y herniación de un lóbulo pulmonar izquierdo con los movimientos respiratorios.
Se decidió realizar reconstrucción mediante colgajo de dorsal ancho y material aloplástico (Gore-tex®) para reparar el defecto central y la herniación pulmonar.
Se empleó para cubrir el defecto parte del colgajo de epiplón efectuado previamente.
La paciente evolucionó favorablemente, el cuadro neurológico mejoró paulatinamente y fue trasladada a planta 18 días más tarde, para ser dada de alta a su domicilio al mes de la intervención.
La paciente falleció 6 meses más tarde por neumonía que afectó al pulmón derecho.
Varón de 37 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que acude a Urgencias custodiado por agentes de policía desde el aeropuerto por sospecha de ingesta y transporte intraabdominal de envoltorios de droga (BP).
Durante el trayecto de un vuelo regular el paciente presentó un episodio convulsivo y posterior expulsión de tres cuerpos extraños por vía oral.
A su llegada, el paciente presentaba: presión arterial 157/88 mmHg, frecuencia cardiaca 108 lat/min, temperatura 37 ºC y saturación O2 94%.
A la exploración, el abdomen estaba distendido y mate a la percusión, no doloroso, con palpación de múltiples cuerpos extraños en mesogastrio y sin peritonismo.
A nivel neurológico mostraba pupilas ligeramente midriáticas, Glasgow 15 y ausencia de focalidad neurológica.
La radiografía abdominal confirmó la presencia de múltiples cuerpos extraños intraabdominales radio-opacos.
Los hallazgos analíticos más relevantes fueron: leucocitos 14,1 x 109/l (neutrófilos: 86%), creatinina 1,7 mg/dl y glucosa 131 mg/dl.
El electrocardiograma mostraba una taquicardia sinusal.
El análisis de orina resultó positivo para cocaína y sus metabolitos y benzodiazepinas.
Se inició tratamiento evacuante con solución de polietilenglicol (Casenglicol®) y observación clínica estricta.
A las dos horas del ingreso el paciente sufrió un episodio de agitación psicomotriz y taquicardia (120 lat/min), seguido de un cuadro de disminución del nivel de conciencia, incoordinación motora, midriasis y crisis tónico-clónica, por lo que fue trasladado a una unidad de cuidados intensivos.
Se administró clonazepam (1 mg) y diazepam (10 mg) e.v. y se decidió la realización de una laparotomía urgente.
Tras acceder a la cavidad abdominal, se palparon múltiples cuerpos extraños de consistencia dura a lo largo de todo el tracto digestivo.
Se practicó una gastrotomía transversa a nivel antral, una ileotomía longitudinal a 15 cm de la válvula ileocecal y dos colotomías longitudinales (a nivel de colon transverso y sigma), con extracción de múltiples cuerpos extraños.
Se realizó un lavado anterógrado de recto-sigma con suero fisiológico a través de una colotomía, consiguiendo evacuar otros cuatro paquetes de localización distal al promontorio.
Se extrajeron un total de 96 cuerpos extraños cilíndricos de 5 cm de longitud con envoltorio multicapa de látex, lisos, compactos y de manufactura aparentemente resistente.
Ninguno de los paquetes presentaba signos visibles de rotura.