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Se solicitó estudio de histocompatibilidad de HLA B-7 y HLA DR2, que resultó ser positivo.
En cuanto a la evolución, la agudeza visual mejoró paulatinamente pero al mes de seguimiento el paciente refiere diplopía en la visión lejana.
A la exploración se observa una parálisis del VI par craneal derecho, con leve limitación de la abducción del ojo derecho, hecho que se confirmó con el Test de Hess-Lancaster.
Se realizó una inyección de toxina botulínica en el recto medio del ojo derecho y a la semana desapareció la diplopía.
En la actualidad la diplopía han desaparecido y la AV es de 0,7 en ojo derecho y de 0,8 en ojo izquierdo.
En la OCT, se demuestra una recuperación de la arquitectura foveal, pero con un aumento de la reflectividad retiniana en ambos ojos.
Presentamos el caso de un varón de 32 años, sin alergias medicamentosas conocidas, con el único antecedente personal de reumatismo poliarticular en la infancia.
Ingresa desde las urgencias por dolor intenso en hemitórax izquierdo, que no se modifica con los movimientos respiratorios, ni con los cambios posturales, sin tos productiva, ni disnea, y sin otra sintomatología acompañante.
En la exploración física destaca una pequeña adenopatía laterocervical derecha inespecífica, con una hepatomegalia de unos 3 cm desde el reborde costal, sin otros hallazgos de interés.
Presentando las siguientes pruebas complementarias: PRUEBAS COMPLEMENTARIAS BÁSICAS Hemograma y frotis de sangre periférica: Hemoglobina 13,3 g/dl, Plaquetas 281.000/ul, Leucocitos 8.800/ul con 23% de segmentados, 1% cayados, 1% metamielocitos, 2% monocitos, 33% linfocitos (la mayoría de ellos de aspecto plasmocitoide), y 40% células plasmáticas, algunas de las cuales binucleadas de tamaño grande.
Bioquímica: Creatinina 1,2 mg/dl, Urea 52 mg/dl, (aclaramiento de creatinina de 59 ml/min), proteínas totales 10,8 g/dl, calcio total 9,8 mg/dl, resto normal.
Proteinograma: pico monoclonal en banda gamma.
Coagulación: APTT 33,6 segundos, INR 1,35.
Examen básico de orina: Proteínas positivo, con presencia de mucina en el sedimento.
Radiografía de tórax: Pequeña imagen nodular calcificada en lóbulo inferior izquierdo, probable granuloma calcificado.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ESPECÍFICAS Inmunofenotipo en sangre periférica: El 45% del recuento leucocitario total presenta un inmunofenotipo anómalo: CD45+, CD38+, CD138+, CD56+, CD19-, CD20-, CD5, CD10-, CD23-, Cd79b-, sIg-.
Aspirado de médula ósea: Presencia de células plasmáticas en una proporción del 50% de la celularidad total, de tamaño heterogéneo predominando elementos de talla intermedia.
Frecuentes células binucleadas y trinucleadas.
Biopsia de médula ósea: Infiltración intersticial multifocal del parénquima medular por células plasmáticas plasmoblásticas IG-Kappa.
Plasmocitosis medular del 40-50%.
Material amiloide negativo.
Beta2-microglobulina: 7,3 mg/dl.
Serie ósea: Sin evidencia de lesiones osteolíticas.
Inmunoelectroforesis en suero: IgG 4.390 mg/dl, IgA 14,5mg/dl, IgM 4,17 mg/dl.
Inmunofijación en suero: Paraproteína IgG-Kappa.
Inmunoelectroforesis en orina: Proteinuria de cadenas ligeras (Bence-Jones) de 1.310 mg en 24 horas, para paraproteína IgG-Kappa y cadenas ligeras Kappa libres.
Serología VHB,VHC,VIH: negativos.
Ecografía abdominal: Hepatomegalia, sin lesiones focales hepatoesplénicas.
No hay evidencia de adenopatías intrabdominales, ni líquido libre intraperitoneal, resto sin alteraciones.
Diagnóstico: El paciente presenta un cuadro compatible con un mieloma múltiple en su variante leucemia de células plasmáticas primaria.
Tratamiento: Dado la edad del paciente se decide trasplante autólogo de células progenitoras de sangre periférica.
Para lo cual se inició quimioterapia de inducción con el esquema C-VAD.
Varón de 71 años, que ingresó en el servicio de Medicina Interna para estudio de síndrome constitucional.
En el curso de los 6 meses anteriores había experimentado deterioro progresivo manifestado por astenia, anorexia, pérdida de unos 20 kg de peso e incapacidad para la deambulación.
Entre los antecedentes personales destacaba haber sido fumador y bebedor importante hasta 23 años antes y presentar diabetes mellitus tipo 2 y prostatismo de aproximadamente 5 años de evolución.
A la exploración física se encontró un paciente que impresionaba de enfermedad crónica y bradipsíquico, con palidez de piel y mucosas y disminución generalizada de fuerza en las 4 extremidades.
No adenopatías.
Crepitantes en la base pulmonar izquierda.
Dolor a la percusión de la columna vertebral, más intenso a los niveles cervical y dorsal.
Abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio derecho y zona periumbilical, donde se aprecia a la inspección y se palpa un nódulo de consistencia dura, fijo a planos profundos y de aproximadamente 3 x 3 cm, cubierto de piel de características normales.
No visceromegalias.
Tacto rectal con una próstata discretamente aumentada de tamaño, sin irregularidades, siendo el resto de la exploración física normal.
De la analítica destaca: ALT: 47 U/l; GGT: 259 U/l; Fosfatasas alcalinas: 277 U/l; Uratos 2,29 mg/dl.
Moderada leucocitosis y trombocitosis.
VSG 41 mm a la 1ª hora.
Resto del protocolo general que incluye TSH dentro de la normalidad.
Ferritina: 515 ng/ml; ausencia de componente M en el proteinograma; alfafetoproteína normal; PSA: 11,5 ng/ml (valores normales de 0,4 a 4); Antígeno carcinoembrionario: 221 ng/ml (valores normales hasta 5); y Ca 19,9 de 188 U/ml (valores normales hasta 37).
No se realizó uricosuria de 24 horas.
La PAAF del nódulo periumbilical demostró la presencia de células malignas sugestivas de adenocarcinoma y tras ello se procedió a la búsqueda del tumor primario con: Radiografía de tórax que mostró un infiltrado alveolar en el lóbulo inferior izquierdo; ecografía abdominal: poco valorable por distensión aérea abdominal, si bien se aprecia el nódulo periumbilical.
La gammagrafía ósea objetivó múltiples acúmulos hipercaptantes en esqueleto axial y periférico.
La TAC tóraco-abdominal reveló la existencia de un nódulo de 1,4 x 1,6 cm en lóbulo superior derecho, que contacta con la pleura visceral, que parecía engrosada y con lesiones líticas en el arco costal posterior.
Metástasis líticas a nivel de columna dorsal y esternón.
Mínimo derrame pleural bilateral.
Múltiples lesiones focales hepáticas en segmento III con patrón vascular compatibles con hemangiomas.
Lesión de 1,1 cm en segmento IV probablemente metastásica.
Nódulo de 1,4 cm en glándula suprarrenal izquierda sugestiva de adenoma.
Lesión hipodensa en cola del páncreas de 1,7 x 1 cm posiblemente en relación con tumor primario.
Implantes tumorales en partes blandas, una de ellas a nivel periumbilical, compatible con nódulo de la hermana María José, y otra en músculo iliaco derecho, con infiltración ósea metastásica en pelvis, sacro y vértebras lumbares.
Tras la realización de las técnicas de imagen referidas, que no definen un claro origen de su carcinomatosis, a las 2 semanas de estancia hospitalaria se traslada a la unidad de Medicina Paliativa, donde fallece.
Presentamos el caso de una niña de 4 años que consultó por un exantema eritrósico y doloroso en región cervical de 12 horas de evolución.
La paciente tenía malestar general, no presentaba fiebre, síntomas respiratorios ni otros síntomas añadidos.
Había sido valorada hacía 6 horas como un posible prúrigo, habiendo iniciado tratamiento con corticoide y antihistamínico por vía sistémica.
A la exploración física presentaba eritema cutáneo en cuello, axilas, tórax y nalgas, con áreas de despegamiento cutáneo en zona axilar y cervical y alguna lesión costrosa amarillenta en región cervical.
También mostraba eritema e inflamación palpebral y conjuntival, siendo el resto de la exploración física normal.
Las constantes de frecuencia cardiaca, respiratoria y presión arterial fueron normales.
Se realizó analítica de sangre que mostraba leucocitosis (12.300 leucocitos/µL, fórmula normal) sin elevación de reactantes de fase aguda.
Con diagnóstico presuntivo de SPEE ingresó e inició tratamiento con cloxacilina i.
v, mupirocina tópica, antihistamínico i.
v, fluidoterapia i.
v, y analgesia.
La evolución fue inicialmente desfavorable, con generalización de las lesiones y extensión de la eritrodermia.
Al tercer día se asocia empíricamente al tratamiento clindamicina i.
v, constatando a las 24 horas una evolución muy favorable de las lesiones.
Posteriormente el hemocultivo fue informado como negativo y el cultivo de frotis cutáneo y nasal fue positivo para S. aureus (resistente a penicilina, sensible a cloxacilina, amoxicilna-clavulánico y clindamicina).
Tras seis días de ingreso con tratamiento parenteral se decide alta para continuar el tratamiento antibiótico de manera ambulatoria.
CJRM.
Varón de 29 años.
Hijo mediano de tres hermanos (los otros dos, están sanos).
Casado y sin hijos.
No bebedor, ni fumador.
Amigdalitis de repetición en la infancia, siendo operado a los 6 años.
Asintomático.
Hábito intestinal normal.
Analítica normal con ligera elevación persistente de las transaminasas.
TTG positiva (2,46).
DQ2 (-) y DQ8 (+).
La biopsia duodenal mostró atrofia moderada de las vellosidades intestinales, acompañada de infiltrado inflamatorio importante, a nivel de la lámina propia (estadio 3b de Marsh).
Está con DSG desde hace 2 años, con buena respuesta clínica y analítica.
Varón que nace en la 40 semana de gestación con parto vía vaginal y presentación cefálica.
El peso al nacer es de 3.700 gr y la talla 47 cm.
Se solicita valoración urológica ante la existencia de gran aumento de tamaño escrotal bilateral.
En la exploración física, se objetiva hidrocele a tensión en hemiescroto derecho e hidrocele leve el lado izquierdo, con transiluminación positiva.
El teste izquierdo es de características normales en cuanto a morfología y consistencia, siendo dificultosa la palpación testicular derecha por la presencia de hidrocele a tensión.
En la analítica sanguínea destaca moderada leucocitosis.
El sedimento de orina fue normal.
La ecografía doppler se realizó ajustando a los niveles más bajos del ecógrafo tanto la frecuencia de pulso como el filtro de pared.
Los hallazgos fueron de hidrocele bilateral, siendo de gran tamaño el del lado derecho, presentando el teste derecho flujo doppler arterial conservado, aunque con un índice de resistencia (IR) elevado (IR=0,82; Normal: 0,48-0,75), ausencia de flujo venoso y ecogenicidad heterogénea, sugiriendo áreas de desestructuración.
El testículo izquierdo es normal ecográficamente, presentando una velocidad de pico sistólica de 11 cm/s y diastólica de 5 cm/s, siendo el IR de 0,55.
Ante la sospecha de compromiso vascular testicular se decide exploración quirúrgica a las dieciocho horas del nacimiento.
Apreciamos hidrocele a tensión sin objetivar torsión del cordón, apareciendo el teste de coloración violácea y aspecto necrótico, por lo que se realizó orquiectomía.