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En el tercio externo del párpado superior izquierdo había una masa de 4 ¥ 3,5 cm, dolorosa acompañada de ptosis, desplazamiento inferior del globo ocular del mismo lado.
Presentaba limitación a la levosupraversión del OI.
La exoftalmometría con base 100 fue de 17 mm para ambos ojos.
La apertura palpebral fue de 10 mm en el OD y de 4 mm en el OI.
La función del músculo elevador izquierdo se encontraba limitada.
Se solicitó una tomografía computada de ambas órbitas con cortes axial y coronal en la que se demostró una masa temporal de aspecto quístico con destrucción ósea, que invadía la órbita y desplazaba el globo ocular izquierdo hacia abajo, aparentemente dependiente del seno frontal.
Se realizó una aspiración de la masa, de la cual se obtuvo un líquido denso de color amarillento.
En un frotis de dicho contenido se encontraron escasos cocos Gram positivos en pares y cadenas, acompañados de numerosos leucocitos polimorfonucleares y abundante moco.
Se inició tratamiento con ampicilina, dicloxacilina y naproxeno vía oral y sulfacetamida tópica.
La paciente se sometió a drenaje del contenido del seno paranasal con remoción de su pared.
Microscópicamente, las preparaciones teñidas con hematoxilina y eosina demostraron fragmentos revestidos por epitelio de tipo respiratorio.
Por debajo del epitelio, la pared estaba formada por un estroma de tejido conectivo denso con zonas de hemorragia mezclada con cúmulos variables de infiltrado inflamatorio formados por linfocitos maduros, células plasmáticas, leucocitos polimorfonucleares y numerosos eosinófilos.
Se estableció el diagnóstico de mucocele del seno frontal.
La presencia de gran cantidad de eosinófilos como parte del infiltrado inflamatorio, sugirió una probable etiología de tipo alérgico o por hipersensibilidad.
Una mujer de 56 años fue evaluada inicialmente por desordenes intestinales.
El examen físico y la rutina de laboratorio inicial fueron normales.
Una ecografía abdominal evidencio una masa sólida de 12 cm por detrás del riñón izquierdo que presentaba vascularizacion anómala.
La tomografía computada mostraba una masa bien circunscripta por detrás del riñón izquierdo que realzaba tras la administración del contraste endovenoso y presentaba un claro plano graso entre el riñón izquierdo y la masa.
Se realizó una punción con aguja fina para obtener histología.
El reporte anatomopatológico fue de un tumor mesenquimático benigno o de bajo potencial maligno.
Se decidió la exploración por vía laparoscópica.
Técnica quirúrgica: Bajo anestesia general el paciente fue posicionado en decúbito lateral derecho luego de la colocación de sonda orogastrica y vesical.
Se administro una único dosis de cefalotina 2gr por via endovenosa.
El pneumoperitoneo se realizo con aguja de Veress a 1 2 mmHg.
Dos trocares de 1 2 mm y 5 mm respectivamente fueron colocados formando un rombo como se observa en la Figura 3.
El colon y el bazo fueron ampliamente movilizados hacia la línea media.
Luego de abrir la fascia de Gerota la masa fue claramente visualizada sobre el borde externo del riñón.
Preservando los límites tumorales se libero la misma de su contacto con la cápsula renal.
Se observo un área de 2cm firmemente adherida a la cápsula renal requiriendo de resección de la misma y posterior fulguración del lecho cruento con láser de argón.
La pieza quirúrgica fue extraída en una bolsa plástica mediante la prolongación oblicua de la incisión del trocar del flanco izquierdo.
Un drenaje tipo Blake fue dejado por el orificio del trocar de 5 mm.
El tiempo operatorio fue de 135 minutos con un sangrado estimado en 200 ml.
La paciente evoluciono favorablemente y fue dada de alta al tercer día postoperatorio.
El análisis patológico final evidencio un leiomiosarcoma de muy bajo grado de malignidad.
Tras un seguimiento de 6 meses la paciente se ha recuperado completamente sin evidencia de su enfermedad de base.
Se trata de una paciente de 28 años de edad, sin antecedente de enfermedades previas, con cuadro clínico caracterizado por síndrome toxico infeccioso completo y poli-artralgias en articulaciones mayores, de siete días de evolución, tratada con amoxicilina vía oral sin remisión de cuadro, asociándose tos productiva con expectoración muco-purulenta, disnea progresiva de medianos a pequeños esfuerzos, deposiciones líquidas y sintomatología urinaria.
Al examen físico: malas condiciones generales, P.A. 110/60 mmHg, F.C. 100 latidos/minuto, F.R. 24 /minuto, con piel y mucosas secas, pálidas.
En cráneo, región parietal con zonas de alopecia, se observa eritema centro-facial de mayor intensidad en mejillas, pulmones con condensación incompleta subescapular derecha y sustitución contra-lateral.
Abdomen blando, doloroso en hipocondrio y flanco derechos, Blumberg positivo.
Genitales con flujo genital blanco-amarillento.
En extremidades superiores se observa livedo reticularis en dorso de manos, cianosis distal en dedos de ambas manos, con disminución de la temperatura local y lesiones en "mordedura de ratón" en terceras falanges del 2º y 3º dedos de mano derecha, y en terceras falanges del 1º, 3º y 5º dedos de mano izquierda, dolorosas a la palpación además de hemorragias sub-ungueales en astilla.
Edema esbozado en extremidades inferiores, petequias en dorso de ambos pies, confluentes.
Conciente, orientada, sin datos de irritación meníngea ni de focalización neurológica.
Laboratorio: hemoglobina 10,3 g/dl, hematocrito 31%, VES 105 mm.
leucocitos 10.000 mm3, segmentados 8300/mm3, linfocitos 1500/mm3, monocitos 100/mm3, plaquetas 200.000 mm3, glucemia pre-prandial 159 mg/dl, Na sérico l43 mmol/l, K sérico 4,2 mmol/l Cl.
serico 118 mmol/l, nitrógeno ureico sérico 46,9 mg/dl, creatinina 2,9 mg/dl, tiempo de protrombina 12 segundos, con actividad del 100%.
Examen de orina: proteínas ++, sangre ++, hematíes 50 a 60, piocitos de 40 a 50, presencia de cilindros hematicos y granulosos.
PCR 2,6 mg/dl (< 0,8), factor reumatoide (+) 1,3 UI/ml (menor 8), ASTO 50 (< 200), serología para hepatitis B, C, VIH negativas, TSH 5,54 uU/ml (0,63-4,19), T3 0,07 nmol/L (1,3-2,5) y T4 29 nmol/l (69-141), prolactina 36,20 ng/ml (3,6-18,9), curva de tolerancia a la glucosa alterada, pruebas de función hepática normales.
Hemocultivo, coprocultivo y urocultivo negativos.
Proteinuria en orina de 24 h: 899 mg.
Complemento 3, 12 mg/dl (70-170) y complemento 4, 0 mg/dl (20-40).
ANA patrón difuso y periférico (+) 1:320 (< 1/40) y antiDNA ds (+) 64 UI/ml (< 27) perfil de antigenos extraíbles del núcleo (ENA) con JO-1 dudoso 0,92 (< 0,90) Sm/RNP positivo 1,2 (< 0,37).
Anticuerpos antifosfolipídicos: anticardiolipina IgM 24 MPL/ml (< 12 ) e IgG 21 GPL/ml (< 13).
Serología viral: con toxoplasma IgG ELISA positiva 2,1 (> 1,1), citomegalovirus IgG ELISA positiva 4,4 (> 1,1) e IgM ELISA positiva 2,8 (> 1,1).
Se suman durante su internación datos de trombosis venosa profunda en extremidad inferior izquierda verificada por Eco Doppler venoso, derrame pericardio severo corroborado por Rx de tórax, electrocardiograma, ecocardiografía Doppler y acrocianosis en falanges distales de dedos de ambas manos.
Se realizaron pulsos con metilprednisolona de 500 mg por 3 días consecutivos, se continúo con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día y azatioprina 100 mg/día, además de anticoagulación con heparina sódica y warfarina.
La evolución fue desfavorable, con necrosis digital (gangrena seca), se asociaron signos de psicosis, de nefropatía lúpica y de isquemia cerebral (hemiparesia izquierda), documentados con TAC de cerebro y electroencefalograma.
Fue tratada con 3 sesiones de plasmaferesis semanales durante dos semanas, pulsos con 1 g de ciclofosfamida semanales por 3 semanas consecutivas e inmunoglobulina 20 g por día (400 mg/kg/día) por 7 días, pentoxifilina, flunarizina, levotiroxina, antivirales y antihipertensivos IECA, con evolución favorable.
Es dada de alta tras 6 semanas de internación con secuelas neurológicas y necrosis completa de 1ª y 2ª falanges distales de los dedos mencionados en ambas manos, las cuales se amputaron naturalmente a los 9 meses de su alta.
Actualmente está con controles médicos periódicos y tratamiento con micofenolato mofetilo 1 g/día con evolución favorable.
Se presenta el caso de una niña de 30 meses que acudió al servicio de urgencias por presentar en los últimos dos días una ligera inestabilidad en la marcha y temblor intencional.
Los padres referían que tres semanas antes había aparecido un exantema generalizado leve sin fiebre que se resolvió espontáneamente en pocos días.
Entre sus antecedentes personales no existían alergias conocidas ni traumatismos previos y su calendario vacunal estaba actualizado, incluida la varicela.
Su desarrollo psicomotor seguía un curso normal.
Fue reevaluada 48 horas después, destacando un empeoramiento de la ataxia que impedía bipedestación, asociando irritabilidad severa y sueño irregular.
En la exploración física al ingreso la paciente presentaba un buen estado nutricional y no se constataron signos meníngeos, signos externos de traumatismos ni otros hallazgos patológicos.
En la exploración neurológica destacaba un habla escandida pero inteligible y adecuada al contexto, ataxia de características cerebelosas, y temblor intencional intenso y generalizado.
Los pares craneales, fuerza, tono muscular y reflejos osteotendinosos eran normales y simétricos.
Al ingreso se realizó electroencefalograma (EEG) y tomografía (TC) cerebral con contraste iodado, que no revelaron anomalías electroencefalográficas ni estructurales.
Los tóxicos en orina resultaron negativos.
La punción lumbar mostró una linforraquia leve con bioquímica y cultivos negativos, incluidos grupo Herpes, virus neurotropos y Borrelia.
Las serologías para virus Herpes simple, Epstein-Barr, Varicela-zóster, enterovirus, Salmonella sp.
, Streptococcus pyogenes y Borrelia burgdoferi no aportaron hallazgos patológicos.
Al quinto día tras iniciar los síntomas presentaba temblor intencional y ataxia de predominio troncal severa que le dificultaba la sedestación.
El temblor estaba agravado por probables mioclonias de refuerzo intencional y la irritabilidad era extrema.
Aparecieron entonces movimientos oculares rápidos, sacádicos, multidireccionales, caóticos aunque conjugados, que se apreciaban también con los ojos cerrados, y que disminuían al lograr fijar la mirada.
Ante el diagnóstico clínico de opsoclono (SOMA) se inició la búsqueda de un posible tumor.
Se solicitó una ecografía abdominal, con resultado normal, y una radiografía simple de tórax en la que se observó una masa torácica paraesternal izquierda.
Se realizó una TC torácica que mostró una masa intratorácica paravertebral izquierda, compatible con TCN, confirmado tras la cirugía como ganglioneuroblastoma localizado.
Se solicitó además enolasa neuronal específica en sangre y catecolaminas en orina de 24 horas, que fueron normales.
El opsoclono disminuyó tras el inicio de prednisona oral a dosis altas (2 mg/kg/día), y quince días tras la cirugía ya no se observaba.
La ataxia y la irritabilidad mejoraron notablemente, pero un año después aún precisa tratamiento con prednisona oral a dosis mínimas diarias por recaídas de leve inestabilidad de la marcha e irritabilidad, sin evidencias de recidiva tumoral hasta la actualidad.
Su desarrollo psicomotor continúa progresando dentro de la normalidad.
Una mujer sana de 24 años de edad acudió por sangrado gingival en los dientes postero-superiores derechos durante los últimos 6 meses.
La paciente también refería episodios de dolor leve y una gradual desviación de los dientes.
No hubo signos de fiebre o pus.
Un examen general sistémico de la paciente no reveló ninguna anomalía.
La exploración local reveló una inflamación difusa de 1 x 3 cm en el alvéolo correspondiente a los molares superiores derechos.
La hinchazón era más prominente en la cara vestibular.
La superficie aparecía rugosa y eritematosa.
No había pulsaciones visibles en la lesión.
Los dientes mencionados se desviaban hacia el paladar.
A la palpación, la hinchazón mostraba una consistencia dura.
Los tres dientes afectados no respondían al calor, ni al frío ni a estímulos electricos de la pulpa.
La ortopantomografía no fue concluyente.
Una tomografía computerizada (TAC) con contraste mostró una masa de tejido blando en el alveolo maxilar derecho, sin erosión ósea.
Las exploraciones radiológicas y los exámenes hematológicos de rutina, incluyendo pruebas de coagulación, no revelaron ninguna anomalía.
Basándose en los hallazgos clínicos, radiológicos y en el TAC, se realizó un diagnóstico provisional de lesión de células gigantes, y se hizo una biopsia incisional de la encía vestibular.
Fue evidente el aumento marginal del sangrado intraoperatorio, pero se atribuyó a la inflamación.
El informe anatomopatológico de la muestra reveló tejido conectivo fibrovascular con agregados de numerosos capilares y vénulas endoteliales dilatados sugestivo de MAV.