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El resto de la exploración física inicial es compatible con la normalidad.
Exploraciones complementarias.
Los primeros análisis muestran, entre otras cosas, pancitopenia con neutropenia de 830/ul.
Se efectuaban exámenes virológicos (negativos) y hemocultivos seriados.
Una TAC de cráneo no mostraba lesiones focales agudas ni signos de ipertensión cerebral.
El paciente se trata con terapia de sostén, factores de crecimiento granulocitario, antimicóticos y antibióticos de amplio espectro de acción, con remisión del cuadro hematológico y resolución de la fiebre.
Por el persistir de la cefalea y la aparición sucesiva de signos meníngeos se efectuaba una punción lumbar diagnóstica.
El análisis microscópico del LCR muestra un incremento del número total de células, constituidas por un gran número de neutrófilos, megacariocitos y células mieloides con maduración intermedia; cuadro representativo de una población medular.
El análisis citológico inmunohistoquímico se presentaba compatible con metaplasia mieloide: factor VIII y mieloperoxidasa positivos en los elementos morfológicamente compatibles.
El análisis repetido del LCR en comparación con la sangre periférica y el hecho que ninguna raquicéntesis fuera traumática o de difícil ejecución excluye la contaminación.
Mientras tanto resulta positivo el hemocultivo a Sterotrophomonas maltophilia sensible al tratamiento antibiótico en acto.
Dos semanas después del ingreso las condiciones neurológicas del paciente empeoran, entra en coma cerebral y fallece.
Mujer de 32 años, diagnosticada de LES y síndrome antifosfolípido hace 6 años, controlada en consultas externas de Reumatología, en tratamiento con prednisona (15 mg al día), AAS (100 mg día), calcio (1 g), vitamina D (800 u) y omeprazol (20 mg al día).
Refiere fiebre (40 ºC) de predominio vespertino, de una semana de evolución, sin otra sintomatología acompañante.
En la exploración física sólo llama la atención hepatoesplenomegalia, sin adenopatías palpables.
En cuanto a las exploraciones complementarias hemocultivos, urinocultivo, mantoux son negativos; Eco-Dopler y radiografía de tórax, dentro de la normalidad; TAC toraco-abdominal normal, salvo hepatoesplenomegalia sin lesiones focales aparentes.
En la analítica Hb 6,7, leucocitos 1.000 (400 neutrófilos, 500 linfocitos), plaquetas 60.000, ANA 1/1.280, antiDNA 42,3, factor reumatoide 176, PCR 11,9, C3 122/C4 11,2, proteinograma (gammaglobulina 44,2) y serologías normales.
Ante posible brote de LES, se decide transfusión de dos concentrados de hematíes, inyecciones de C-GSF diarias, bolos de 1 g de metilprednisolona durante tres días, y amikazina y ceftazidima como tratamiento empírico de neutropenia.
Tras cuatro días con el tratamiento descrito, se mantiene fiebre de 40 ºC, con valores analíticos semejantes:en nueva analítica Hb 8,5, leucocitos 1.000 (400 neutrófilos, 500 linfocitos), plaquetas 32.000, pensando que el cuadro no se corresponde con un brote de la enfermedad.
Se decide realizar punción esternal, objetivando abundantes hemoparásitos del género Leishmania,confirmando la sospecha diagnóstica, iniciamos tratamiento con anfotericina B liposomal 200 mg al día durante 5 días, quedando afebril el segundo día.
Analítica de control a los 10 días de tratamiento: con Hb 11, leucocitos 2600 (1.700 neutrófilos) y plaquetas 97.000 al alta.
Mujer de 74 años que consulta por tumoración axilar derecha de 5 cm.
redonda, fija y no dolorosa.
Se realizan mamografía y PAAF, con resultado negativo, por ese motivo se recomendó control evolutivo.
A los dos años en los controles sucesivos realizados este nódulo mide unos 10 cm, bien encapsulado y con bordes bien delimitados, con diagnóstico probable de fibromiolipoma benigno.
Se realizaron controles en los siguientes seis años con mamografías y PAAF donde no aparecieron signos de malignidad.
A los ocho años del primer diagnóstico aparece dolor en la mama derecha, persistiendo la tumoración de 10 cm.
de consistencia dura, no adherida a piel ni a planos profundos.
La inspección y palpación de ambas mamas es normal.
La axila izquierda está libre.
En axila derecha encontramos una tumoración de más de 10 cm de diámetro, de consistencia dura, no adherida a piel ni a planos profundos.
Resto de exploración física normal.
Analítica general, ECG y radiología torácica dentro delimites normales.
Mamografías: calcificaciones de necrosis grasa en mama izquierda.
Las placas localizadas del tumor existente en la axila presentan bordes nítidos y es compatible con lipoma.
PAAF: Frotis obtenidos por punción en los que se observan un fondo intenso de sangre lisada, grasa y escasas células epiteliales, sin signos de malignidad.
Se repiten mamografías, compatibles con lipoma y PAAF en el que no aparecen signos de malignidad.
A pesar de los sucesivos controles con ausencia de signos de malignidad se decide extirpar la tumoración.
Siendo el diagnóstico anatomopatológico intraoperatorio de "tumor mesenquimal probablemente maligno".
En la descripción macroscópica presenta varios fragmentos de tejido que miden agrupados 3 x 2 x 2 cm.
; se observa una zona indurada, de coloración amarillenta blanquecina de consistencia firme.
Descripción microscópica: los fragmentos de tejido muestran áreas compatibles con un tumor mesenquimal maligno de tipo liposarcoma.
Se completó la disección de la axila sin conseguir extirpar totalmente la tumoración en su totalidad por estar su origen situado sobre la escápula, bajo el músculo subescapular y llega a la articulación escápulo-humeral.
Siendo el resultado anatomopatológico definitivo en su descripción macroscópica de un fragmento de tejido de 16 x 12 cm.
que aparentemente se encuentra encapsulado menos en algunas áreas periféricas.
Al corte parece corresponder a tejido adiposo que presenta algunas áreas de consistencia aumentada y color más blanquecino.
En la descripción microscópica se muestran áreas constituidas por tejido adiposo en el que llama la atención la presencia de algunas células con núcleos hipercromáticos y aspecto de lipoblastos.
En estas áreas no se observa mucha celularidad, pero se observan las correspondientes a las áreas de mayor densidad macroscópica, que presentan escaso componente adiposo maduro y se caracterizan por células de hábito fusiforme entre las que se observan algunas giganto-celulares, muchas de ellas con hábito de lipoblastos.
Se han realizado técnicas de histoquímica habiendo sido marcadamente positivas para vimentina y positivas en un 20% de células gigantes con S-100 así como las zonas de tejido adiposo maduro.
La citoqueratina, desmina, actina y mioglobina han resultado negativas.
Las características histológicas y los estudios de inmunohistoquímica apoyan el diagnóstico de Liposarcoma pleomórfico.
Posteriormente se procedió a radioterapia sobre el lecho tumoral con una tolerancia aceptable.
Se realiza TC torácico donde no se objetivan lesiones parenquimatosas pulmonares ni adenopatías patológicas.
Gammagrafía ósea con pequeño aumento de actividad en la escápula derecha.
El nuevo TC torácico de control anual es normal y la nueva gammagrafía ósea es similar a la anterior.
A los dos años de la intervención quirúrgica aparece disnea y cansancio apareciendo en la radiografía de tórax un derrame pleural derecho, practicándose toracocentesis, siendo el estudio citológico sospechoso de malignidad por lo que se decide comenzar con quimioterapia.
A los tres años de la intervención quirúrgica continua con dolor pleural de tipo irritativo con tos seca y disnea de esfuerzo.
El brazo derecho está discretamente edematoso.
En la serie metastásica aparece una adenomegalia hiliar derecha.
Posteriormente empeoramiento del estado general con mayor disnea y cansancio apareciendo en la radiología de tórax una veladura de todo el pulmón derecho, visualizándose en la TC torácico a la altura del lóbulo superior derecho una masa que ocupa prácticamente todo el pulmón derecho y parece corresponder a metástasis de su tumor primitivo.
Estableciéndose tratamiento paliativo.
Varón de 66 años con antecedentes personales de HTA que consulta por aumento progresivo del perímetro abdominal de 2 años de evolución con ligero edema en extremidades inferiores sin otra clínica acompañante Anorexia desde hace un año y medio y estreñimiento progresivo.
A la exploración.
Auscultación cardiaca: soplo sistólico II/VI en foco aórtico.
Extrasístoles aisladas.
Auscultación pulmonar: crepitantes en base derecha.
Abdomen globuloso, a tensión con circulación colateral periférica.
Extremidades inferiores ligeros edemas que dejan fóvea hasta rodillas.
Resto de exploración física normal.
Se intenta la realización de paracentesis en la que no se obtiene líquido.
En las pruebas complementarias realizadas el hemograma: Hemoglobina: 12,3 g/dl, hematocrito: 36,7% ADE: 15,9%.
Serie blanca y plaquetaria normales.
Coagulación: fibrinógeno: 510 mg/dl.
Resto normal.
Bioquímica: glucosa 123 mg/dl.
Hierro 46 g/dl (65-165) urea, acido úrico, creatinina calcio total, fósforo, colesterol total, HDL, triglicéridos, bilirrubina total, GOT, GPT, Fosfatasa alcalina, GGT, LDH, Proteinas totales y albúmina normales.
Marcadores tumorales: CEA, Ca 19,9 y alfa-Fetoproteina normales.
Marcadores tumorales repetidamente normales.
Analítica de orina de 24 horas normal.
Serología de hepatitis B y C negativas.
Proteinograma normal.
ECG: ritmo sinusal.
Radiología torácica: no se observan alteraciones.
Ecografía abdominal: no líquido libre, múltiples nódulos con efecto de masa.
Hígado, vesícula y riñones normales.
TC abdominal : numerosas masas abdominales que producen un desplazamiento en el resto de los órganos y que se localizan a nivel de peritoneo y mesenterio, la de mayor tamaño mide 20 cm de diámetro anteroposterior y 28 cm.
en diámetro cráneo-caudal.
Presentan densidad grasa y algunas calcificaciones, como primera posibilidad diagnóstica liposarcoma.
Hígado, bazo y riñones normales Imposibilidad técnica de realizar la laparoscopia por gran cantidad de adherencias.
PAAF: se realizan múltiples punciones, sin poder obtener material para el diagnostico.
Se procede a la intervención quirúrgica con diagnóstico intraoperatorio sugestivo de liposarcoma mixoide.
Descripción macroscópica intraoperatoria: tumor mixoide altamente sugestivo de liposarcoma mixoide.
El diagnóstico anatomopatológico definitivo es de liposarcoma bien diferenciado de tipo esclerosánte con áreas mixoideas y áreas de tipo pleomórfico.
Segmento de intestino grueso sin alteraciones histológicas definitivas.
En la descripción macroscópica presenta una masa que tiene unas dimensiones máximas de 25 x 22 x 14 cm.
que muestra una superficie lobulada bien delimitada pero no encapsulada.
En los cortes seriados se identifica que está constituida en su totalidad por un tejido de superficie mucoide con áreas de aspecto amarillo y consistencia blanda.
De forma aislada se observan áreas de aspecto necrohemorrágico.
Posteriormente se recibe otra formación de características similares que tiene unas dimensiones máximas de 31 x 25 x 15 cm.
Igualmente un pequeño fragmento irregular de tejido de 5 x 4 x 2 cm.