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A las 24 horas del ingreso el paciente presenta fiebre (38,4º C) y empeoramiento de las lesiones en miembro inferior derecho (MID), con aumento del dolor, extensión de la celulitis y presencia de ampollas.
En la analítica se objetiva un empeoramiento en la función renal con valores de creatinina plasmática de 10,60 mg/dl y urea 181 mg/dl, un aumento de la leucocitosis (35.340 por µl, neutrófilos 96,8 %) y alteraciones en la coagulación ( tiempo de protrombina de 28,8 segundos y tiempo de tromboplastina parcial activada de 61,4 segundos).
En el hemocultivo realizado al ingreso se aísla Estreptococo Pyogenes, por lo que se inicia antibioterapia intravenosa con Clindamicina y Gentamicina y es ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por presentar inestabilidad hemodinámica y progresión rápida de las lesiones en extremidad inferior visible en pocas horas, con anestesia cutánea, grandes ampollas hasta el tercio medio de muslo y afectación escrotal.
Precisa ventilación mecánica invasiva, aminas vasoactivas y hemofiltración veno-venosa continua y se indica intervención quirúrgica urgente en la que se realiza desbridamiento escrotal, desbridamiento de fascia hasta raíz de muslo y amputación abierta supracondílea.
Presenta una evolución desfavorable con fracaso multiorgánico (fracaso renal agudo, coagulopatia y síndrome de distrés respiratorio agudo) no respondiendo a medidas de soporte hemodinámico ni a antibioterapia y fallece finalmente a las 24h de la cirugía.
Presentamos el caso de un varón de 56 años de edad con historia de 35 años de abuso de alcohol y sin otra patología asociada.
El paciente acudió a nuestro Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora del Hospital Carlos Haya de Málaga (España) presentando masas en hombros, mamas y flancos que habían aumentado de tamaño de forma progresiva y rápida durante los últimos dos años y medio, que le dificultaban la movilidad y por tanto su actividad laboral.
El examen físico reveló masas no dolorosas de consistencia blanda, sin bordes bien definidos, localizadas en ambos hombros, mamas, fosas lumbares y flancos sin afectación cervical (Collar de Madelung).
En el estudio radiológico mediante secuencias axiales de Tomografía Axial Computerizada (TAC) se apreciaba un exceso de depósito graso de distribución homogénea no encapsulada (difusa) sobre los hombros, mamas y cintura abdominal, sin afectación de las estructuras profundas.
Asimismo, no se encontraron depósitos grasos de localización mesentérica o mediastínica, ni a nivel cervical anterior o posterior.
Dado que el paciente había sido intervenido de hernia inguinal y eventración se realizó una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) abdominal para valorar la integridad de la pared abdominal.
Se realizaron cortes en los tres planos del espacio con secuencias potenciadas en SE T1, TSE T2 y Stir, visualizándose una correcta disposición de la musculatura abdominal, un importante aumento difuso del tejido celular subcutáneo adiposo abdominal y ausencia de grasa intrabdominal.
El estudio histopatológico informó de depósitos grasos no encapsulados con adipocitos no patológicos.
Tras completar estos datos con la anamnesis y la exploración física, el diagnóstico definitivo fue de Enfermedad de Madelung o Lipomatosis Simétrica Benigna tipo II.
El tratamiento quirúrgico propuesto fue la liposucción de los cúmulos grasos localizados en abdomen, área lumbar y hombros y la dermolipectomía en ambas mamas.
El paciente rehusó ambos procedimientos, por lo que se le aconsejó entonces la pérdida de peso y la abstinencia alcohólica, aún conociendo sus limitados beneficios.
Presentamos el caso de una paciente de 37 años, remitida a nuestro Servicio desde otro centro hospitalario por presentar una pérdida de sustancia en el dorso de la mano izquierda de 2 días de evolución tras sufrir un accidente de tráfico.
A la exploración, se observó una pérdida cutánea en el dorso de la mano izquierda de 7 x 7 cm de diámetro con bordes muy contundidos y que sobrepasaba la articulación metacarpofalangica del 2º dedo.
Asimismo, encontramos una exposición de los tendones extensores del 2º y 3º dedos con ruptura del extensor del 2º, así como exposición de la musculatura interósea dorsal de 1º y 2º dedos.
No había déficit neurovascular ni fracturas asociadas.
Tras una primera cura realizada a su ingreso, con retirada de tejidos desvitalizados y reparación del tendón extensor del 2º dedo, nos planteamos cómo realizar la cobertura del defecto, optando por una reconstrucción mediante un colgajo interóseo posterior de transferencia libre.
Los motivos de esta elección los presentamos en el apartado de Discusión.
Paciente varón de 3 años de edad, sin antecedentes de importancia, que inicia su padecimiento 15 días antes de su ingreso hospitalario al presentar crisis convulsiva tónico-clónica con desviación de la mirada y movimientos lateralizados a la izquierda de unos 20 minutos de duración, no relacionada con hipertermia.
Ocho días después de este primer cuadro, vuelve a presentar crisis convulsiva de las mismas características, en esta ocasión con hipertermia, mal estado general y tos no productiva esporádica.
Inicia tratamiento con Amoxicilina, Paracetamol, Diclofenaco y Difenilhidantoína.
Acude a cita programada para realizársele electroencefalograma, pero es referido a Urgencias por presentar un pico febril de 40º C. Se observa además hiporexia, mal estado general, mucosa labial enrojecida, conjuntivas hiperémicas, lesiones orales tipo herpético dolorosas, con sialorrea abundante.
Se palpa adenomegalia cervical en el lado izquierdo de 1,5 cm, abdomen blando y piel íntegra.
Se hizo diagnóstico probable al ingreso de Síndrome de Kawasaki.
En las primeras 24 horas de evolución postingreso presentó deterioro clínico con apariencia tóxica, edema en boca y labios, secreción purulenta de ambas conjuntivas, lengua con placa blanquecina, rash exantemático instalado en dirección céfalo-caudal máculopapular, no pruriginoso, con signo de Nikolski positivo en cara.
A las 48 horas del ingreso aparecieron vesículas confluentes y esfacelación de éstas en tórax anterior y posterior, mejillas y pabellones auriculares, labios sangrantes, edema facial con presencia de una capa blanquecina en lengua y faringe con descarga retronasal verdosa, estertores roncantes transmitidos, distermia, acrocianosis y dificultad respiratoria caracterizada por tiraje intercostal y subcostal, aleteo nasal y saturación por oximetría del 85%, por lo que es ingresado en Unidad de Cuidados Intensivos de Pediatría ante la posibilidad de edema laríngeo.
En el tercer y cuarto días de internamiento, se apreció un importante esfácelo de la epidermis, principalmente en cara, pérdida de pestañas, esfácelo de mucosa de carrillos y dorso-lingual, de tórax anterior y posterior, porción superior de abdomen, porción superior de ambos brazos y pene, calculándose un 45% de superficie corporal afectada.
Se incrementaron los requerimientos hidroelectrolíticos utilizando la fórmula de Galveston y se inició tratamiento médico con Clindamicina, Amikacina y Metilprednisolona.
Se suspendieron la Difehilhidantoína y los AINES ante el posible diagnóstico de Síndrome de piel escaldada por Staphilococo versus Síndrome de Stevens Jonson.
El laboratoria mostró: -BH Hgb: 12.4, Hto.
39.1%, VCM 80.2, HCM 25.5, CMHG 31.7, Leucocitos 19.6, Linfocitos 29%, Eosinófilos 3 %, Segmentados 66 %, Bandas 1 %, Monocitos 1 %, Plaquetas 188.000, VSG 6mm/h.
-EGO: Densidad 1.020, Ph 5.0, Color amarillo, Leucocitosis 2-3/campo, Cetonas trazas, Cristales escasos y Células epiteliales escasas.
Resto negativo.
-Electrolitos: Na 139, K 4.2, Cl 101.
-Química sanguínea: Bilirrubinas totales 15, Bilirrubinas no conjugadas 29, Proteínas totales 7.1, Albúmina 4.0, Globulinas 3.2, Fosfatasa alcalina 255, GGT 22, ALT 49, AST 65, Glicemia 148 y Creatinina 0.55.
Se realizó lavado quirúrgico y toma de biopsia de piel en región inguinal derecha así como colocación de catéter central de 3 vías en ingle izquierda para iniciar nutrición parenteral total.
Las áreas cruentas se extendieron a un 60 % de SC así como a las mucosas oral y perianal, con fácil sangrado, que fueron cubiertas con pasta de Lassar y Polimixina.
Sobre ambas córneas se apreció una nata fibrosa por esfacelación corneal, que se extrajo fácilmente y se colocó medicación local a base de gotas oftálmicas con Moxifloxacino, Ciprofloxacino en ungüento y lubricante ocular.
Se cambió todo el esquema de antibióticos sistémicos por Ceftriaxona, Vancomicina y Fluconazol, además de analgesia con Midazolam, Nalbufina, Diazapam, Polimixina en labios y Gammaglobulina (dosis total de 12,8 gr.
).
La biopsia de piel confirmó las alteraciones estructurales como una forma severa de Eritema multiforme del tipo de la Necrolisis Epidérmica Tóxica secundaria probablemente a fármacos (Anticonvulsivantes).
El hemocultivo y los cultivos de faringe y de secreción ocular, fueron negativos.
Se realizaron nuevos lavados quirúrgicos seriados bajo sedación y se cubrieron las heridas con apósitos hidrocoloides.
No hubo mejoría de las lesiones hasta la tercera semana.
Ambos párpados mostraron sinequias que fueron liberadas en múltiples ocasiones, presentando reepitelización corneal.
Su evolución fue hacia la mejoría, transfiriéndose de la Unidad de Cuidados Intensivos a planta hospitalaria.
Una vez cicatrizado el abdomen, se le realizó una gastrostomía dada la persistencia de las lesiones intraorales.
Se retiró el catéter central y la sonda de Foley debido a la fiebre persistente.
Los cultivos de punta de catéter determinaron infección por Staphilococo Aureus el día 30 de estancia hospitalaria.
Fue dado de alta a los 36 días de ingreso con buen estado general y continuó en tratamiento médico con soporte psicológico en consultas externas.
Actualmente presenta secuelas por discromías en piel, fotofobia, inicia la deambulación con ayuda, así como la tolerancia a los alimentos por vía oral.
Sigue bajo control de oftalmología.
Varón de 79 años con lesión tumoral en borde palpebral que ocupa tercio lateral y canto externo del ojo derecho, sospechosa de recidiva de carcinoma basocelular previamente intervenido.
Bajo anestesia general se procede a exéresis de la tumoración con márgenes, incluyendo piel, tarso y conjuntiva palpebral, y reconstrucción mediante colgajo miocutáneo de músculo orbicular en isla con unas dimensiones de 21 x 10 mm para la lamela externa e injerto condromucoso del tabique nasal para la lamela interna.
La anatomía patológica informó de carcinoma basocelular.
En la Fig. 9 mostramos el resultado a los 9 meses de la intervención.
Varón soltero de 37 años de edad, trabajador del campo, que es enviado a nuestro Servicio desde otro hospital por no tener en él la experiencia necesaria para el tratamiento del tipo de lesión que padecía; presenta en ese momento una lesión penoescrotal por la que 15 días antes había sido ingresado de urgencia en el Servicio de Urología del hospital de procedencia con diagnóstico de sospecha de sarcoma infectado o linfogranuloma venéreo.
Anteriormente no había sido visto ni tratado en ningún otro centro médico.
Durante los 10 días que permaneció ingresado en Urología fue tratado inicialmente con Metronidazol y Ceftazidima, y una vez realizado el antibiograma, con Amikacina, Trimetropina/ Sulfametoxazol y Cefotaxima.
El diagnóstico por biopsia fue de carcinoma verrugoso de Buscke-Lowenstein.
Cuando lo recibimos, presenta en el pene una lesión tumoral exofítica de unos 15 cm de diámetro.
El paciente refiere que había comenzado 6 meses antes en forma de una pequeña ulceración en el surco balanoprepucial que fue creciendo progresivamente en forma de coliflor y acabó infiltrando los tejidos vecinos.
En el pene afectaba a la piel, dartos, fascia de Buck y albugínea, invadía el interior de los cuerpos cavernosos, destruía la uretra y su esponjosa pero respetaba el glande, e infiltraba igualmente los tejidos pubianos, el escroto y su contenido.
Los límites entre los tejidos afectados y los tejidos sanos no estaban bien definidos; en los tejidos afectados encontramos una masa deforme, blanda, fungosa, ulcerada, de color violáceo, mal oliente y sangrante en algunas zonas; los tejidos periféricos estaban edematizados y había adenopatías bilaterales ilíacas e inguinales palpables.
El paciente orinaba por un orificio fistuloso no bien visible, ubicado entre la masa y los restos de la uretra destruida.
Los análisis clínicos realizados fueron normales; los serológicos para brucelosis, lúes y VIH fueron negativos; el cultivo bacteriológico fue positivo para bacteroides caccae, proteus mirabilis y estafilococus aureus.
El estudio anatomopatológico de la biopsia indicó que se trataba de un condiloma acuminado gigante de Buschke-Lowenstein.
Se realizaron mediante Tomografía Axial Computerizada (TAC) cortes axiales craneocaudales desde el borde superior de la sínfisis pubiana hasta la raíz del pene.
En las imágenes encontramos adenopatías bilaterales en las cadenas iliacas interna y externa y en las cadenas inguinales; algunas de estas adenopatías superaban el centímetro de diámetro.
La masa sólida infiltraba el pene, el escroto y parecía infiltrar también la fascia del músculo aductor izquierdo, pero no se apreció infiltración de la grasa del tejido celular subcutáneo de la pared interna de los muslos ni de la grasa del periné; tampoco se apreciaron lesiones óseas en las ramas isquio-ileo-pubianas sugerentes de infiltración metastásica.
Dadas las características del tumor, la afectación de las cadenas ganglionares y la posibilidad de malignización, se decidió practicar un tratamiento quirúrgico radical que se llevó a cabo a los 3 días de su ingreso en Cirugía Plástica.
Bajo anestesia general, con el paciente en posición supina y las extremidades inferiores separadas, realizamos una incisión perilesional por el pubis, los pliegues inguinales y el periné, extirpando en bloque la lesión tumoral; a continuación realizamos linfadenectomía de las cadenas afectadas, terminando así la emasculinización del paciente.
Las incisiones de las linfoadenectomías se cerraron por planos y la zona perineo-ínguino-pubiana se cubrió mediante un injerto de piel tomado del muslo izquierdo.
  El estudio intraoperatorio de una pieza de biopsia irregular de 3 x 2 cm, informó de la existencia de una formación nodular con aspecto de ganglio linfático, sospechosa de metástasis de carcinoma por la existencia de células atípicas no conclusivas.
El estudio anatomopatológico de la pieza extirpada describió: pieza irregular de aspecto verrugoso, que en una de sus caras muestra el glande peneano, y que mide 18 x 15 x 12 cm de dimensiones mayores.
La tumoración ocupa la mayor parte de la pieza, engloba circunferencialmente el pene y afectas a la piel del pubis, escroto y periné.
Al corte la tumoración es friable, con crecimiento vegetante en superficie y papilomatoso en profundidad, que afecta profundamente también al glande y a los tejidos perineales; los testículos están englobados por la fibrosis y la masa tumoral, aunque no infiltrados.
Los ganglios de las cadenas linfáticas enviadas a analizar son reactivos, pero están libres de metástasis tumorales.
Tras la intervención quirúrgica el paciente estuvo ingresado en la Unidad de Reanimación durante 2 horas y posteriormente en planta de hospitalización durante 25 días.
Fue necesaria una segunda intervención por sufrir necrosis parcial de una pequeña zona de la herida de la incisión de linfadenectomía izquierda y por la pérdida de aproximadamente el 25% del injerto cutáneo utilizado para el cierre perineo-ínguino-pubiano.
Durante el ingreso hospitalario se administró tratamiento médico postoperatorio habitual y no fue necesario realizar transfusión sanguínea.
El paciente permaneció sondado desde la intervención y fue dado de alta hospitalaria con la sonda que mantuvo un mes más en su domicilio.
Como resultado de la intervención quedó un pequeño muñón con un orificio en la región perineal, en el que desemboca la uretra y por el que tiene lugar la micción.
A pesar de que se le han explicado al paciente los diferentes tipos de intervenciones quirúrgicas existentes para la reconstrucción peneana (5), con sus ventajas e inconvenientes, éste ha rechazado siempre someterse a cirugía reconstructiva.
  Como consecuencia de la emasculinización, desarrolló un hipogonadismo hipergonadotrópico, motivo por el cual ha sido tratado desde la intervención (12 años hasta el momento presente) con testosterona.
Por otro lado, al tratarse de un tumor benigno, no se ha realizado ningún tipo de tratamiento médico postoperatorio, ni tampoco radio o quimioterapia por no estar indicados.
Mujer de 68 años de edad sin antecedentes de interés que acude a Urgencias por sangrado de una tumoración localizada en el brazo izquierdo.
La tumoración es de gran tamaño (21x15 cm) y ocupa toda la mitad distal del brazo, está ulcerada, con zonas necróticas con gran fragilidad cutánea y sangrante.
Refiere haber notado una tumoración de pequeño diámetro que había ido aumentando de tamaño de modo progresivo en los últimos 2 años y por la que nunca había consultado.
En Urgencias se procede a realizar electrocoagulación del punto sangrante bajo anestesia local y se toma una muestra del tejido para estudio anatomopatológico.
Es ingresada en el Hospital y sometida a estudio.
Se le realizan pruebas preoperatorias, así como pruebas de diagnóstico por imagen y un estudio de extensión tumoral.
La radiografía del brazo muestra una masa de partes blandas sin invasión ósea.
El estudio de extensión (TAC tóraco-abdomino-pélvico) presenta un nódulo pulmonar de bordes bien delimitados y localización yuxtapleural, situado en el segmento superior del lóbulo inferior izquierdo, de unos 6 mm sugestivo de metástasis; muestra también adenopatías axilares ipsilaterales.
La biopsia de la tumoración da como resultado una zona con masiva infiltración de toda la dermis por una proliferación fibrohistiocítica que aparenta ser de bajo grado y otra zona necrosada, que sugiere una proliferación de alto grado.
Se plantean como diagnósticos diferenciales tumores tipo fibrohistiocitoma maligno, sarcoma fibromixoide o mixofibrosarcoma.