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Una vez completados los estudios la paciente fue valorada en sesión clínica conjunta por los Servicios de Cirugía Plástica, Oncología y Cirugía Torácica para decidir la actitud terapéutica a tomar.
Se opta por tratamiento quirúrgico de la tumoración y aplicación de quimioterapia adyuvante sobre el nódulo pulmonar, que no se considera subsidiario de extirpación quirúrgica.
La intervención consistió en la resección completa del tumor con márgenes amplios y el cierre directo del defecto subyacente.
El tratamiento quimioterápico adyuvante fue de 6 ciclos con Ifosmamida, Mesna, Adriamicina y Dacarbacina.
El estudio anatomopatológico de la tumoración extirpada reveló macroscópicamente una pieza de 21x16x15cm, parcialmente revestida por piel con importantes zonas de profunda ulceración y borde de crecimiento de tipo expansivo; al corte presentó extensas áreas centrales de necrosis, consistencia firme elástica y coloración blanquecina en las zonas no necróticas y un aspecto mixoide en otras zonas.
El estudio microscópico determinó un patrón global nodular, aunque en muchas zonas estaba perdido por el gran tamaño de los nódulos.
Histológicamente había aspectos muy variables, predominando las zonas de aspecto sarcomatoide con células alargadas de núcleos ovoides y citoplasma discretamente acidófilo; en otras zonas había cantidades variables de material mucoide, áreas de predominio mixoide e incluso de claro aspecto cartilaginoso; el otro componente claramente identificado fue de tipo epitelial, glanduliforme y a menudo cilindromatoso.
El estudio inmunohistoquímico fue positivo para Citoqueratinas (AE1-AE3) en las zonas epiteliales y negativo en las zonas sarcomatoides, Vimentina positivo en zonas sarcomatosas y negativo en zonas epiteliales puras, Proteína s-100 positivo en zonas sarcomatoides y negativo en las epiteliales, EMA positivo en zonas epiteliales, MIB I (índice de proliferación) elevadísimo (50%), Actina y Desmina negativo, C-Kit negativo.
El diagnóstico histológico definitivo fue de tumor de origen epitelial de alto grado de malignidad, denominado siringoma condroide maligno.
La paciente fue seguida en consulta externa de Cirugía Plástica, presentando buena evolución de la cicatriz, sin evidencia de recidiva a los 2 años.
Resonancia Nuclear Magnética (RNM) del brazo sin evidencia de recidiva local.
Los estudios de imagen de control tóraco-abdominales muestran disminución de las adenopatías axilares y del nódulo pulmonar (4mm).
Actualmente se siguen realizando controles trimestrales por parte de los Servicios de Cirugía Plástica y Oncología.
Varón de 9 años de edad que presenta tras un accidente de tráfico, un defecto complejo postraumático en pie y tobillo izquierdos que incluye una pérdida de sustancia de 7 x 10 cm con exposición de maleolo tibial, astrágalo y articulación subastragalina, sección de tendón tibial posterior y tendón flexor largo de los dedos y avulsión de nervio tibial y de la arteria tibial posterior con un defecto de 5 cm.
El pie permanece vascularizado a través de la arteria tibial anterior.
Tras el pertinente desbridamiento de tejido desvitalizado, se plantea la reconstrucción del defecto a los 5 días del traumatismo, mediante la reparación de los tendones afectados, reconstrucción del nervio tibial con injertos de nervio sural y cobertura del defecto con un colgajo de perforantes ALM.
Preoperatoriamente se diseña un colgajo de 7 x 10 cm en el muslo izquierdo basado en una perforante localizada con Doppler.
Tras una disección subfascial estándar del colgajo siguiendo la descripción hecha por Wei et al.
(4), localizamos una perforante con un trayecto intramuscular muy largo y de pequeño diámetro; se decide entonces explorar proximalmente la rama transversa de la arteria circunfleja femoral lateral (ACFL) con el fin de buscar una mejor perforante.
Se localiza una perforante de mayor calibre a ese nivel y se rediseña el colgajo para convertirlo en un colgajo de perforantes de TFL, dibujando una isla de piel más proximalmente con centro en la nueva perforante; se incluye en el colgajo el nervio femorocutáneo lateral del muslo para proporcionarle sensibilidad.
Tras la reparación del nervio tibial con 3 injertos de nervio sural de 5cm cada uno, se lleva a cabo la transferencia y fijación del colgajo.
Las anastomosis se realizan termino-terminalmente a la arteria tibial posterior y a dos venas, una vena comitante tibial posterior y a la vena safena mayor.
El nervio femorocutáneo lateral del colgajo se conecta término-lateralmente al cabo proximal del nervio tibial.
Finalmente, se realiza un cierre directo de la zona dadora.
El tiempo total de la intervención fue de 7 horas y 30 minutos.
El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y el paciente recibió el alta hospitalaria a los 18 días de la intervención quirúrgica.
El programa de fisioterapia comenzó desde la primera semana de postoperatorio, apoyando parcialmente el pie (con ayuda de muletas y férula de protección) al mes de la cirugía y deambulando con total apoyo del pie a las 6 semanas.
A los 4 meses de la cirugía el contorno del pie era adecuado, lo que permitió al paciente usar un calzado normal, con un rango de movilidad del tobillo de 45 º de flexión plantar y 15º de flexión dorsal y una sensibilidad de protección (detectada con test de monofilamento) plantar y del colgajo.
Paciente de 18 años de edad y sexo femenino que fue operada de su extrofia de cloaca (reconstrucción de los tractos intestinal y urinario) en otro centro asistencial, y que llega a nuestro Servicio presentando ausencia de pared abdominal anterior, piel inestable, eventración púbica, numerosas secuelas cicatrizales y un reservorio urinario incontinente.
Se programa reconstrucción de la pared, eventroplastia y plastia del ostoma urinario, trabajando en equipo con el Servicio de Cirugía y Urología Infantil.
1er Tiempo quirúrgico: Consistió en la colocación de 2 expansores rectangulares de 1000cc. (con capacidad de expansión hasta 1500cc) y de 15,2 cm.
de largo x 7,3 de ancho con válvula remota (Silimed®) por debajo del tejido celulo- graso abdominal y por encima de la aponeurosis del músculo oblicuo mayor en posición subcostal y lateral.
La expansión se realizó a un ritmo de entre 50 y 100 cc de solución fisiológica con intervalos de 1 semana a 20 días, según la tolerancia de la paciente, hasta llegar a 1300cc. 2do Tiempo quirúrgico: Finalizada la expansión se programa la cirugía de la pared y del ostoma urinario.
El equipo de Cirugía Plástica Infantil retiró los expansores y el cirujano urólogo realizó la plastia del ostoma urinario.
A continuación ambos equipos quirúrgicos procedieron a la reconstrucción de los tercios superior y medio de la pared utilizando los tejidos remanentes de la vaina del recto abdominal, músculo recto abdominal y tejido cicatricial remanente.
En el tercio inferior y pubis, debido a la ausencia de tejido, se decide la utilización de una malla protésica de polipropileno (Prolene®) de 15 x 10 cm por encima del tejido laxo cicatricial que cubre la eventración, anclando la misma a los huesos púbicos y al músculo oblicuo mayor de ambos lados.
La reconstrucción de la piel y de los tejidos celulo-grasos se logra con el avance de los tejidos laterales expandidos.
La paciente evolucionó favorablemente sin complicaciones efectuándose la cirugía reconstructiva de vagina un año más tarde.
A pesar de la diastásis púbica de casi 17cm.
la paciente no presenta alteraciones en la marcha y por decisión propia no se le ha realizado tratamiento alguno.
Paciente de 18 años de edad que 5 meses antes había sido víctima de grave quemadura eléctrica por 13.800 voltios en la cara al intentar salvar a un compañero de trabajo.
Presentaba una lesión extensa con pérdida de los dos labios y de la nariz.
Gran retracción cicatricial perioral y de las áreas adyacentes que imposibilitaba la utilización de cualquier tipo de colgajo local para la reconstrucción de la zona.
En la región nasal tenía pérdida de sustancia cutánea y del forro nasal, así como de parte de la cobertura cartilaginosa del dorso, punta, colmuela y alas nasales.
Había sido sometido 4 meses antes a reconstrucción quirúrgica con colgajo frontal en otro Servicio, pero que evolucionó a necrosis.
Se programó reconstrucción mediante colgajo bipediculado de región cervical anterior, descrito por Tsur (3), para la reconstrucción de los labios y un colgajo supratroclear derecho para la reconstrucción del forro nasal y otro izquierdo para la cobertura nasal.
Se produjo un pérdida parcial del colgajo de cobertura supratroclear izquierdo y una pequeña pérdida parcial del colgajo supratroclear derecho para el forro nasal, que se observaron a los 3 días de postoperatorio.
En el decimoquinto día se liberó uno de los pedículos del colgajo cervical y a los 30 días, se libero el otro, tras integración completa del colgajo al labio superior.
A partir de aquí, se realizaron varios colgajos bajo anestesia local, cada 2 meses, para la reconstrucción del labio inferior, de la colmuela y de la punta nasal, y también se practicó adelgazamiento por desgrasamiento de los colgajos principales.
En total, se practicaron 7 procedimientos complementarios.
En la evolución apareció edema residual persistente del colgajo cervical, queloides y cicatrices hipertróficas en las zonas donantes que fueron tratados con corticoides intralesionales.
La reconstrucción final, 2 años después de realizado el colgajo de Tsur, hizo posible crear una estructura de expresión emocional aunque con funcionalidad limitada; los retoques y refinamientos mejoraron el resultado final, logrando un aspecto estético y de continencia alimentaria satisfactorios, que agradaban suficientemente al paciente.
En la actualidad, 4 años después de la cirugía inicial, no se han programado más tratamientos quirúrgicos.
Mujer de 70 años, intervenida por el Servicio de Cirugía Cardíaca por un problema valvular complejo.
Presentó múltiples complicaciones postquirúrgicas que agravaron su estado general por fallo de bomba.
Tras dos semanas de ingreso, comenzó a desarrollar un cuadro séptico con origen en el mediastino.
Se realizó apertura de la herida quirúrgica, con exposición del corazón, y curas diarias con suero fisiológico.
El equipo de Cirugía Cardiaca realizó, a las dos semanas de la primera intervención, un colgajo de epiplon para reparar el defecto, sin éxito.
A los 2 meses del ingreso, la paciente todavía permanecía en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con soporte ventilatorio asistido, coma inducido por fármacos y había desarrollado una polineuropatía generalizada; exposición amplia del corazón, con apertura de la pleura en ambos hemitórax y herniación de un lóbulo pulmonar izquierdo con los movimientos respiratorios.
Se decidió realizar reconstrucción mediante colgajo de dorsal ancho y material aloplástico (Gore-tex®) para reparar el defecto central y la herniación pulmonar.
Se empleó para cubrir el defecto parte del colgajo de epiplón efectuado previamente.
La paciente evolucionó favorablemente, el cuadro neurológico mejoró paulatinamente y fue trasladada a planta 18 días más tarde, para ser dada de alta a su domicilio al mes de la intervención.
La paciente falleció 6 meses más tarde por neumonía que afectó al pulmón derecho.
Mujer de 64 años intervenida en nuestro centro 5 años antes por sarcoma esternal; se realizó esternectomía y reconstrucción con placa de metacrilato colocada entre los arcos costales mediante sutura tras labrar orificios en sus bordes.
La paciente acude a consulta por presentar un cuadro de malestar general, con fiebre intermitente en los últimos 4 meses.
La tomografía computerizada (TAC) mostró una colección de material líquido bajo la placa de metacrilato, compatible con empiema.
Decidimos intervenir y retirar la placa de material aloplástico.
Bajo la misma encontramos abundante material purulento, en cuyo cultivo se aisló un microorganismo anaerobio.
La reconstrucción se efectuó con colgajo de epiplon basado en los vasos gastroepiploicos derecho e izquierdo cubierto con un injerto de piel mallada.
La paciente evolucionó sin incidencias y fue dada de alta a los 6 días de la intervención.
No hubo recidiva tumoral local y las biopsias de los bordes fueron negativas.
Las revisiones son satisfactorias desde entonces, cumpliendo 18 meses de evolución en el momento de redactar este trabajo.
Mujer de 60 años con sarcoma osificante en la porción inferior de la región paraespinal derecha y afectación de 5 arcos costales, de 1 año de evolución.
Se efectuó exéresis tumoral que originó un defecto de 10 por 15 cm, en la región posterior del tórax, que incluía la extirpación parcial de los arcos posteriores de 3 vértebras.
La paciente recibió radioterapia intraoperatoria y a continuación se efectuó reconstrucción inmediata mediante plancha de Gore-tex® envuelta a modo de sandwich con colgajo de músculo recto abdominal, desepidermizado, con isla de piel horizontal, rotado intratorácicamente e introducido por una ventana realizada a nivel anterior de hemitórax derecho, sobre la octava costilla.
La rotación permitió que el colgajo discurriera por encima del hemidiafragma derecho para cubrir sin incidencias la zona posteromedial.
La paciente fue dada de alta a los 10 días de la intervención, sin incidencias.
Tras 18 meses de postoperatorio, no hay signos de recidiva de la enfermedad y no hay alteraciones ventilatorias.
Mujer de 12 años de edad, que refiere haber sufrido absceso facial izquierdo de origen dentario.
La clínica predominante en el momento de nuestra valoración fue de imposibilidad para la apertura bucal.
El hallazgo más significativo en la TAC y en la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) fue la ausencia de glándula parótida izquierda y la deformidad mandibular con fusión de sus pared posterior al maxilar superior y apófisis pterigoidea izquierda, con el consiguiente desplazamiento anterior de los cóndilos mandibulares por displasia severa de la articulación témporomandibular.
Dada la situación clínica descrita, se requirió traqueotomía para proceder a la liberación extrarticular de la anquilosis máxilo-mandibular, extracción de piezas dentarias afectadas y cobertura con colgajo estándar de mucosa.
En el postoperatorio inmediato se realizó fijación de la apertura bucal en 2 cm mediante cuña retromolar.
En el momento actual la paciente mantiene una apertura bucomandibular de 2,4 cm lo cual permite una alimentación sólida por boca.
La confirmación de esta entidad se realizó mediante estudio anatomopatológico que informó de cambios compatibles con osteomielitis crónica.
Paciente varón de 74 años, que ingresa para estudio por rectorragias, estreñimiento y pérdida de peso.
En la exploración inicial, se aprecia en región malar derecha una lesión cutánea de 2 meses de evolución y 6 cm de diámetro, sobreelevada, circunferencial, con cráter central, a través del cual drena contenido purulento y rodeada de otros nódulos cutáneos ; también se palpa adenopatía láterocervical derecha de consistencia pétrea.
La colonoscopia reveló una lesión úlcero-vegetante que estenosaba la luz; se biopsió con resultado de adenocarcinoma de colon sigmoide infiltrante.
La Tomografía Axial Computerizada (TAC) mostró una masa de 6,5 cm que ocluía el lóbulo inferior derecho contactando con la pared posterior de la aurícula izquierda, acompañada de 3 nódulos milimétricos en lóbulo superior derecho, junto a varias lesiones hipodensas hepáticas también sospechosas de metástasis.
Ante este cuadro clínico, se decide no realizar cirugía curativa abdominal, por lo que se procede a colocación de endoprótesis paliativa a nivel de colon sigmoide.
En cuanto a la lesión cutánea descrita y debido a su rápido crecimiento y evolución hacia la ulceración con exudado maloliente, optamos por su extirpación quirúrgica.
De forma programada y bajo anestesia general, realizamos extirpación de la tumoración incluyendo lóbulo parotídeo superficial y masa adenopática de unos 3 cm de diámetro, láterocervical derecha.
La cobertura del defecto creado se hizo mediante colgajo submentoniano en isla de 9 x 3 cm.
La zona donante del colgajo se cerró directamente.
La intervención transcurrió sin incidencias, con una duración total de 110 minutos.
El examen anatomopatológico de la pieza quirúrgica resecada de la mejilla derecha, describió una metástasis de adenocarcinoma en 6 nódulos cutáneos, el mayor de ellos de 6 cm de diámetro, a 1 mm del borde profundo, respetándolo; restos de glándula salivar no infiltrados por tumor; ganglio linfático periglandular sin evidencia de metástasis.
El estudio de las adenopatías cervicales resultó positivo para metástasis de adenocarcinoma en 1 de 5 ganglios linfáticos, el cual queda anulado completamente por el tumor infiltrando la cápsula y el tejido circundante.
El postoperatorio inmediato fue satisfactorio sin ningún tipo de incidencia y buen resultado estético.
El paciente falleció en su domicilio a los 36 días del alta hospitalaria, debido a la diseminación a distancia de su enfermedad primaria.
Paciente varón de 16 años de edad, de raza blanca, con deformidad ósea en falange distal de segundo dedo (índice) de mano derecha y retracción cutánea a consecuencia de una caída de bicicleta sufrida cuando tenía 2 años.