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En la consulta, a la exploración presentaba buen estado general, aunque estaba irritable y algo decaída.
En región parietoccipital izquierda se apreciaba una escara negruzca de unos 7 mm de diámetro con eritema leve.
En el cráneo presentaba múltiples adenopatías mastoideas y cervicales posteriores de pequeño tamaño entre 1 y 1,5 cm de diámetro, ligeramente dolorosas a la palpación.
El resto de exploración era normal y no presentaba exantemas.
En un primer momento se solicitó una analítica para estudio de picadura de garrapata y se recomendó tratamiento con amoxicilina-clavulánico pensado en una posible sobreinfección de la picadura.
Controlada una semana después, persistía la escara, las adenopatías y la fiebre, los resultados de los análisis mostraron una leucocitosis con aumento de la velocidad de sedimentación globular (VS) hasta 20 mm/h y proteína C reactiva (PrCR) de 10 mg/dl, las serologías de Borrelia burgdorferri y Rickettesia connori fueron negativas.
Ante la mala evolución del cuadro y por sospecha de rickettsiosis, se consultó el caso con los especialistas en enfermedades infecciosas de nuestro hospital de referencia y se decide tratamiento con ciprofloxacino oral, solicitándose nueva analítica con serología.
La paciente es controlada una semana más tarde, estando ya afebril y con buena evolución de las adenopatías, que regresan lentamente, solo persiste una pequeña zona de alopecia de unos 2 cm de diámetro.
En la analítica de control se apreciaba una disminución de la leucocitosis y la VS.
El segundo control serológico diez días después mostraba un título de R. connori: IgG ≤ 1:40 e IgM 1:320.
No se pudo remitir muestra para estudio de R. slovaca.
A los dos meses la niña estaba asintomática y la serología mostraba títulos en descenso frente a R. connori IgG 1:40 e IgM ≤ 1:40.
Niña de 1 día de edad y 40 semanas de gestación que precisó asistencia con forceps en el parto.
Sufre una fractura deprimida frontal derecha.
Neurológicamente asintomática, fue intervenida realizándose elevación de la fractura.
Tras dos años de seguimiento es dada de alta con control por resonancia normal.
Mujer de 37 años diagnosticada de LAM en 2003 a raíz de hemoneumotórax derecho espontáneo que precisó cirugía con evacuación del hemotórax y resección de distrofia bullosa.
Se realizó seguimiento ambulatorio sin incidencias hasta que en 2009 presentó ascitis quilosa y se detectó un gran linfangioma quístico retro-peritoneal en la tomografía axial computarizada (TAC) abdominal.
En febrero de 2011 ingresó por cuadro de disnea de esfuerzo y derrame pleural derecho extenso.
El líquido pleural presentaba características de quilotórax: pH 7,43; triglicéridos 1.216 mg/dl; colesterol 73 mg/dl, leucocitos 2.700 células/μl (mononucleares 92%), proteínas 4,5 g/dl, LDH 142 U/l.
La paciente presentaba un peso de 57 kg, talla 169 cm, IMC: 19,2 y tenía valores de proteínas y linfocitos en sangre normales.
Inicialmente se realizó tratamiento conservador con toracocentesis evacuadoras, dieta exenta de grasas y suplementos nutricionales orales (SNO) ricos en triglicéridos de cadena media (TCM).
Tras una semana la paciente presentó empeoramiento respiratorio por lo que se colocó tubo de drenaje torácico derecho, obteniendo 2.000-4.000 ml/día de líquido pleural.
Dado la cuantía del débito pleural se inició nutrición parenteral (NP) y se instauró tratamiento con octeótrido en dosis creciente hasta 100 μg/8 h, que se suspendió a los pocos días por intolerancia digestiva y alteración hidroelectrolítica severa.
A pesar del reposo digestivo el derrame pleural aumentó haciéndose bilateral y precisando drenaje torácico bilateral.
Se realizaron tres pleurodesis con talco que fueron parcialmente efectivas no permitiendo la retirada del drenaje.
A pesar del tratamiento instaurado la paciente presentó un deterioro de su estado nutricional con pérdida de 5 kg de peso, hipoalbuminemia de 1,8 g/dl y linfopenia de 700 cél/μl.
Durante el tratamiento con NP presentó infección asociada al catéter que obligó a la retirada de la vía central y suspensión de la misma.
Se reintrodujo de forma progresiva la dieta oral exenta en grasas con SNO ricos en TCM.
El débito de ambos drenajes torácicos fue disminuyendo progresivamente y tras dos meses y medio de ingreso la paciente fue dada de alta del hospital portando los dos tubos de drenaje torácico y realizando evacuaciones cada 3 días con un débito de 500 ml/día, con una albúmina de 2 g/dl y linfocitos 700 cél/μl.
La evolución posterior fue buena pudiendo retirar los drenajes pleurales a los 4 y 6 meses del alta con una mejoría progresiva del estado nutricional de la paciente.
En la actualidad persiste mínimo derrame pleural bilateral de predominio derecho que no se ha modificado en los últimos 4 meses, la paciente no tiene disnea de reposo aunque precisa oxigenoterapia domiciliaria y presenta un IMC de 18,7, con parámetros nutricionales normales.
Varón de 16 años de edad, en tratamiento quimioterápico por enfermedad de Hodgkin de carácter recidivante.
En el curso de dicho tratamiento, el paciente mostró signos de hemorragia digestiva (melenas), acompañados de una intensa elevación de las transaminasas y una importante alteración en las pruebas de coagulación sanguínea (actividad de protombina).
Dicho paciente falleció a los pocos días, por un cuadro de insuficiencia hepática aguda, con signos de encefalopatía y hemorragia digestiva masiva.
En la necropsia se observó un daño hepático difuso, acompañado de lesiones focales en el tercio inferior del esófago.
Presentamos el caso de un varón de 58 años que acudió por urgencias con dolor ocular intenso acompañado de pérdida visual progresiva en su ojo izquierdo.
La exploración oftalmológica mostró una masa pigmentada en el ángulo iridocorneal que protuía a cámara anterior afectando al iris.
La clínica del paciente fue compatible con glaucoma agudo secundario a dicha masa presente en cámara anterior.
La oftalmoscopía mostró una masa pigmentada de gran tamaño y aspecto irregular, con zonas más sobreelevadas.
Las características que presentó en la ecografía ocular fueron compatibles con un melanoma ocular de gran tamaño y extensión difusa.
La Resonancia Nuclear Magnética (RNM) mostró una masa con base de 17 mm discretamente hiperintensa en T1 e hipointensa en T2, compatible con el diagnóstico de melanoma de coroides (1).
El Servicio de Oncología realizó un estudio de extensión que descartó diseminación metastásica.
Dada la extensión tumoral, la sintomatología del paciente y la ausencia de posibilidad de recuperación visual se planteó el tratamiento mediante enucleación (1,3).
El examen visual macroscópico del globo ocular, tras su extracción, evidenció la presencia de invasión escleral.
El paciente evolucionó favorablemente, conservando la motilidad ocular y un aspecto satisfactorio con la prótesis ocular externa, manteniendo una buena calidad de vida, presentando, únicamente, dificultad para realizar tareas cotidianas que requiriesen una buena visión binocular.
El examen macroscópico de cortes seriados del globo ocular mostró una masa circunferencial de crecimiento endofítico abarcando prácticamente toda la coroides extendiéndose hasta cuerpo ciliar e iris, correspondiendo histológicamente a una proliferación de células fusiformes y epitelioides con citoplasma amplio, pigmentado, núcleos ovalados con nucleolos prominentes con un grado de atipia significativa.
El número de mitosis fue elevado, evidenciándose focos hemorrágicos y necróticos.
Estos datos anatomopatológicos confirmaron el diagnóstico de melanoma uveal difuso, con perforación de la pared escleral alcanzando la superficie externa de la misma.
Varón de 36 años, sin antecedentes de interés, que fue estudiado en la consulta de medicina interna por presentar masa inguinoescrotal izquierda dolorosa a la palpación de dos meses de evolución, sin pérdida de peso ni síndrome miccional.
A la exploración, los testes eran de tamaño y consistencia normales, con un cordón espermático izquierdo indurado y muy doloroso.
La ecografía testicular fue normal.
La CT de abdomen-pelvis reveló masa de 6 x 3 centímetros en el trayecto del cordón espermático izquierdo sin objetivarse imágenes de afectación retroperitoneal.
Con el diagnóstico de tumor paratesticular izquierdo fue intervenido, encontrándose una masa en cordón espermático y realizándose biopsia intraoperatoria informada como proliferación neoplásica de aspecto miofibroblástico no linfomatosa, por lo que se realizó orquiectomía radical izquierda reglada.
La anatomía patológica fue de rabdomiosarcoma pleomórfico del cordón espermático, teste y epidídimo normales y negatividad de los márgenes de resección.
Posteriormente el paciente ha recibido varios ciclos de quimioterapia con adriamicina e ifosfamida + MESNA.
En las pruebas de imagen de control a los cuatro meses de la cirugía, no se objetivan recidivas tumorales.
Varón de 77 años de edad, sin antecedentes de interés.
Consulta por enrojecimiento de la piel en tercio superior del tórax y parte proximal de ambos miembros junto con debilidad muscular proximal en brazos y piernas, eritema en heliotropo en párpados y pápulas violáceas en los nudillos de ambas manos, de un mes de evolución.
Se realiza analítica destacando creatinkinasa 736 UI, LDH 545 UI, urea 63 mg/dl, CA 19.9 64,1 U/ml.
Electromiograma: Hallazgos compatibles con proceso miopático inflamatorio.
Biopsia muscular: Cambios inflamatorios compatibles con dermatomiositis.
Con el diagnóstico de dermatomiositis se inicia tratamiento con prednisona 60 mg/día y estudio: TAC toracoabdominal: Masa pancreática de 6 cm y lesiones hipodensas hepáticas.
Punción-biopsia hepática: Adenocarcinoma.
Se remite a Oncología.
Tras 8 semanas de corticoides, sin mejoría de las lesiones cutáneas ni de la debilidad muscular, y ante el diagnóstico de adenocarcinoma pancreático en estadio IVB por metástasis hepáticas comenzamos tratamiento con gemcitabina 1250 mg/m2 días 1 y 8 cada 21.
Tras 2 ciclos de tratamiento se documenta resolución completa de las lesiones cutáneas, normalización de las enzimas musculares y recuperación de la fuerza.
Actualmente el paciente se mantiene asintomático tras 6 ciclos de tratamiento y con respuesta menor del 50% de su enfermedad de base.
Paciente varón de 67 años, fumador activo, sin antecedentes personales de interés, que acudió para estudio endoscópico por disfagia a sólidos y líquidos progresiva de un año de evolución, con odinofagia ocasional, sin pérdida de peso, hiporexia, ni fiebre.
En la gastroscopia se evidenció, en la región supracardial, una mucosa irregular, de aspecto nacarado, con áreas erosionadas circulares y otras ulceradas cubiertas con fibrina, produciendo estenosis parcial de la luz esofágica, que dificultaba el paso del endoscopio, siendo muy sugerente de carcinoma esofágico.
Resto de la exploración normal.
Se tomaron 6 biopsias de la lesión descrita.
Histológicamente las muestras corresponden a gruesas tiras de epitelio plano poliestratificado esofágico, parcialmente surcadas por ejes conectivo-vasculares, que conservan un normal gradiente madurativo y de la estratificación, que incluyen pequeños focos de edema y de exocitosis leucocitaria, destacando también en una de ellas fenómenos de paraqueratinización superficial, que se asocian a masas eosinófilas de aspecto fibrino-necrótico, y a células bi- y multinucleadas, compatibles con una infección viral (virus del Herpex simple).
Presentamos el caso de un lactante de tres meses de edad con historia de rechazo de tomas, náuseas, regurgitaciones y vómitos de un mes de evolución.
Por este motivo fue derivado desde Atención Primaria al Servicio de Urgencias.
Fue un recién nacido a término de peso adecuado para la edad gestacional, con un embarazo de curso normal en el que no se objetivaron polihidramnios.
El periodo neonatal cursó sin incidencias, presentando un desarrollo psicomotor y ponderoestatural adecuado hasta los dos meses de edad, cuando comenzó con la clínica descrita.
A su llegada a Urgencias, impresionaba de afectación del estado general, con mucosas secas, ojeroso, relleno capilar mayor de 2 segundos y palidez cutánea, con resto de la exploración física normal.
Las constantes vitales fueron: temperatura, 36,6 °C; frecuencia cardiaca, 137 lpm; presión arterial; 88/55 mmHg (p75); saturación de O2, 100%; frecuencia respiratoria, 52 rpm; glucemia, 90 mg/dl.
Peso de 5,995 kg (P10), talla de 60,5 cm (P10).
Se expandió con suero fisiológico y se realizó analítica sanguínea, con hemograma que fue normal y bioquímica en la que destacaba: Na 151 mEq/l; K 2,2 mEq/L; Cl 130 mEq/l y en la gasometría venosa: pH 7,29, pCO2 27 mmHg, bicarbonato 13 mmol/l y calcio iónico 1,74 mg/dl.
Hallazgos compatibles con una acidosis metabólica con anion gap normal.
Se realizó tira reactiva en orina de una micción con pH 7, densidad 1015 y resto negativo.
El paciente precisó sueroterapia intravenosa con aportes máximos de potasio (80 mEq/l) y bicarbonato (3 mEq/kg/día), y fue dado de alta en una semana, manteniendo tratamiento oral con bicarbonato sódico y citrato potásico.
En la ecografía renal se objetivó hiperecogenicidad papilar bilateral, compatible con inicio de nefrocalcinosis.
Se realizó valoración oftalmológica, serie ósea y potenciales auditivos, que fueron normales.
Durante el seguimiento hasta los nueve meses de edad el paciente se encuentra asintomático, con mejoría de su desarrollo ponderoestatural (p25 de peso y p50 de talla), por lo que se han ido realizando ajustes en las dosis de tratamiento en función del cambio de peso.
La analítica a los seis meses del alta se recoge en la Tabla 2.
En la ecografía de control realizada a los seis meses del alta persisten los hallazgos compatibles con nefrocalcinosis.
Se trata de un paciente varón de 46 años sin antecedentes de interés, que acude a consulta por presentar pérdida de fuerza brusca en los miembros inferiores.
Este cuadro se presenta de manera reiterada y episódica, autolimitándose en unas horas.
Generalmente afecta a los miembros inferiores, aunque lo puede hacer de manera generalizada.
Refiere episodios previos que han ido aumentando en frecuencia e intensidad en el último año.
Durante el interrogatorio dirigido refiere pérdida ponderal de 20 kilos en los últimos cuatro meses sin disminución de la ingesta, temblor ocasional, irritabilidad y nerviosismo.
En la exploración física no se detectó disminución de fuerza en los miembros ni alteraciones en los reflejos osteotendinosos.
Presentaba una marcha estable no patológica, sin dismetrías.
Según refería, había recuperado progresivamente la fuerza muscular hacía unos minutos.
Se descubrió un temblor fino distal, sin exoftalmos.
La frecuencia cardiaca era de 120 latidos por minuto, presentando a la palpación un tiroides de tamaño aumentado sin palparse nódulos.
Se realizó una analítica de urgencia en la que se detectó: creatinina 0,59 mg/dl (normal 0,60-1,35), sodio 142 mEq/L (135-145), potasio 2,07 mEq/l (3,5-5), magnesio 1,64 mg/dl (1,7-2,5), calcio 8,01 mg/dl (8,50-10,50), calcio iónico 3,95 mg/dl (4,1-5,3), proteínas totales 6,47 mg/dl (6,00-8,50).