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No existían trastornos de la coagulación ni enfermedades de interés. |
El paciente refirió que desde hacía una semana empezó con dolor en el dorso del pene a nivel de la raíz donde palpaba un nódulo indurado y móvil. |
A la exploración física los genitales externos eran normales, salvo la palpación dolorosa del nódulo descrito. |
Se realizó Ecografía doppler en la que se objetivó una induración dorsal correspondiente a trombosis segmentaria de la vena dorsal superficial del pene siendo permeable el resto de su trayecto. |
El paciente recibió tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y antibióticos durante cuatro semanas experimentando mejoría clínica del dolor y disminución de la induración. |
Se solicitó además una resonancia magnética pélvica de control a las seis semanas en la que no se evidenciaron datos de lesión que sugiriesen trombosis u otro tipo de patología en la localización de la vena dorsal de pene. |
Paciente varón, de 54 años de edad, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 desde los 30 años de edad, insuficiencia renal crónica desde hacía 2 años, tratado con hemodiálisis. |
Se le realizó una amputación supracondílea del miembro pélvico derecho 4 años atrás. |
Acudió a nuestro servicio por cuadro de 1 mes de evolución, caracterizado por la presencia de lesiones ampulosas en el glande, asintomáticas, que progresaron a úlceras una semana después; posteriormente, refirió dolor intenso en el glande e hipocromía, motivo por el que consultó. |
A la exploración física, se apreciaba un glande hipocrómico, hipotérmico, con una lesión necrótica de aproximadamente 1,5 cm en la cara ventral, además de secreción purulenta transuretral e induración del tercio distal del cuerpo del pene. |
La biometría hemática informó: hemoglobina 10,1 g/dl, leucocitos 4.890, plaquetas 283.000; química sanguínea: glucosa 55 mg/dl, creatinina 7,88 mg/dl, BUN 65,5 mg/dl; electrolitos séricos: sodio 145,3 mmol/l, potasio 4,81 mmol/l, cloro 99 mmol/l, calcio 8,3, mmol/l y fósforo 9,21 mmol/l. |
Las pruebas de función hepática informaron: TGO 18, TGP 14 y fosfatasa alcalina 64. |
Se realizó un ultrasonido Doppler peneano con Caverject, evidenciándose de esta manera la ausencia total de flujos al 100% del pene. |
Se propuso al paciente el manejo quirúrgico y decidió acudir a realizarlo a otra institución. |
Mujer de 64 años diagnosticada de glaucoma crónico de ángulo abierto cuyo ojo izquierdo fue intervenido mediante viscocanalostomía. |
Su mejor agudeza visual corregida era de 0,7 y 0,8 en el ojo derecho (OD) y en el ojo izquierdo (OI) respectivamente. |
La presión intraocular (PIO) preoperatoria en el OI era de 26 mmHg a pesar del tratamiento con la asociación de maleato de timolol y dorzolamida dos veces al día junto con latanoprost una vez al día. |
En el OD, con la misma pauta, la PIO era de 17 mmHg. |
Tanto en el estudio de las papilas ópticas como en el seguimiento del campo visual, se comprobó un deterioro progresivo en el OI. |
Se decidió proceder a la realización de una viscocanalostomía según técnica habitual de Stegmann1. |
Realizamos la disección conjuntival con base en fórnix y tras la disección de un colgajo escleral que sobrepasó la línea de Schwalbe creamos un segundo flap escleral más profundo, que fue retirado, donde procedimos a localizar el canal de Schlemm y canalizarlo cuidadosamente hacia el interior inyectando el viscoelástic... |
Finalmente procedimos a suturar fuertemente el colgajo escleral superficial con nylon 10-0. |
A las 24 horas de la intervención, la paciente presentaba un desprendimiento de la membrana de Descemet (DMD) en el cuadrante temporal inferior de 5,0 x 5,0 mm. |
El espacio entre la membrana de Descemet y el estroma corneal presentaba un importante relleno hemático y por viscoelástico. |
La agudeza visual (AV) era en este momento de 0,5 y su PIO 16 mmHg. |
Se pautó tratamiento con midriáticos (ciclopentolato) y esteroides tópicos (dexametasona) y se llevaron a cabo controles seriados mediante control de la AV, biomicroscopía, gonioscopía y toma de presión intraocular. |
A las dos semanas de la intervención el estado de la inclusión corneal permanecía prácticamente inalterado, apreciándose además un edema corneal moderado que provocaba una disminución de la AV a 0,05, por lo que se decidió la reaplicación quirúrgica haciendo uso de la siguiente técnica: con un miringotomo se realizó un... |
Posteriormente se inyectó SF6 para mantener aplicado el endotelio corneal. |
Una semana después de este procedimiento quedó completamente reaplicado el DMD, con pliegues radiados desde la zona afectada, pero con desaparición total del edema corneal, y recuperación de la AV a 0,8. |
Su PIO sin medicación fue de 16 mmHg. |
Se trata de un varón de 20 años diagnosticado en Septiembre de 2003 de una leucemia linfoblástica aguda pre-B, al que se administró tratamiento quimioterápico intravenoso de inducción y quimioterapia profiláctica intratecal mediante PL. Tras aplicar varios esquemas de tratamiento durante 8 meses, no se consiguió una re... |
En dicho periodo de tiempo se realizaron 4 punciones lumbares para administrar quimioprofilaxis intratecal, sin complicaciones. |
Los análisis repetidos de líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron normales en todas las ocasiones. |
Los recuentos plaquetarios previos a dichas punciones fueron 34.000, 118.000, 338.000 y 161.000 plaquetas/mm3respectivamente. |
Los tiempos de protrombina (TP) y de tromboplastina parcial activada (TTPA) fueron normales, y no se realizó en ningún caso transfusión plaquetaria previa a la PL. En Mayo de 2004, el paciente volvió a ingresar en el hospital para un nuevo ciclo de quimioterapia y programar posteriormente un transplante de médula ósea. |
Se realizó una nueva PL sin incidencias, pero en esta ocasión se tuvieron que trans-fundir previamente varios concentrados de plaquetas portener el paciente una trombocitopenia de 26.000/mm3. |
En los 2 meses anteriores también había precisado varias transfusiones por la progresiva tendencia a la trombocitopenia (por debajo de 20.000/mm3). |
Los TP y TTPA eran normales. |
A las pocas horas de esta última PL, el paciente requirió atención por ciatalgia derecha aislada. |
Al cabo de unas 48 horas, al dolor radicular se asoció pérdida de fuerza en ambos MMII, que evolucionó rápidamente a una paraparesia bilateral, conservando únicamente fuerza motora parcial (3/5) en la flexo-extensión de los pies. |
No se observaron alteraciones de la sensibilidad ni de los esfínteres. |
Se practicó de urgencia una RM dorsolumbar que mostró una imagen sugestiva de hematoma ventral intradural extraparenquimatoso que comprimía cono medular y cola de caballo desde D12 hasta L4. |
Tras administrar gadolinio intravenoso, no se observó captación de contraste sugestiva de lesión subyacente. |
Posteriormente se realizó una laminectomía descompresiva desde L1 a L4 y una durotomía longitudinal, tras lo que se observó la cola de caballo a gran tensión, contenida por la membrana aracnoidea íntegra. |
Una pequeña cantidad de coágulo sanguíneo subaracnoideo comprimía dorsalmente el cono medular. |
La exploración de las zonas laterales demostró la presencia de un gran hematoma ventral contenido también por la membrana aracnoidea. |
A continuación se realizó una incisión longitudinal de la aracnoides y tras separar las raíces dorsales de la cola de caballo se accedió al coágulo. |
Sólo fue posible conseguir una extracción subtotal del mismo, ya que estaba parcialmente organizado y adherido a las raíces nerviosas. |
No se observaron lesiones macroscópicas que pudieran ser el origen del hematoma. |
Se completó el acto quirúrgico con el cierre del plano dural empleando una plastia liofilizada para ampliación de espacio. |
La evolución postoperatoria cursó sin complicaciones. |
El paciente consiguió una recuperación progresiva de la fuerza, pudiendo deambular al cuarto día, sin alteraciones esfinterianas ni dolor radicular y refiriendo solamente un leve acorchamiento residual en miembros inferiores En las semanas sucesivas se continuó con el tratamiento oncológico y el transplante de médula ó... |
No se pudo realizar una RM lumbar postquirúrgica debido a la mala situación clínica del paciente. |
Se trata de una mujer de 75 años de edad con antecedentes de DM tipo II a tratamiento con insulina con complicaciones crónicas como polineuropatía, HTA en tratamiento y obesa, que se programa para cirugía de PTR (prótesis total de rodilla). |
En los datos preoperatorios no hay nada reseñable aparte de lo descrito, la técnica anestésica fue un procedimiento combinado epidural/intradural a nivel L3-L4, a través de la aguja intradural se administran 3 ml de bupivacaína 0,5% sin vasoconstrictor y se dejó colocado un catéter epidural para analgesia postoperatori... |
El postoperatorio transcurrió sin incidencias y subió a la planta con una PCAE (PCA epidural) cargada con bupivacaína al 0,125 y fentanilo 4 microgramos por ml, con una programación de 3 ml.h-1, bolos 3 ml cada 30 minutos. |
A las 4 a.m. aproximadamente se produce el cambio de PCA provocándose el error y administrando por vía epidural una PCA con medicación y programación para vía i.v. (en 100 ml, 50 mg de morfina más 10 g de metamizol). |
Al pasar la visita diaria de la UDAP, la enfermera de dicha unidad detecta el error. |
La paciente está consciente y orientada con excelente analgesia, sin datos de depresión respiratoria, alteraciones neurológicas, ni otros efectos secundarios. |
La cantidad de fármaco administrado fue de 4 mg de morfina y 160 mg de metamizol. |
Se retira dicha PCA y el catéter y se procede al ingreso en la Unidad de Reanimación para control y seguimiento, donde la paciente no presentó ningún efecto secundario y se mantuvo estable en todo momento, con lo que 24 h más tarde es dada de alta a planta y a las 2 semanas es dada de alta a su domicilio, previa revisi... |
Se llevó a cabo un seguimiento periódico de hasta 18 meses sin ninguna incidencia. |
Mujer de 34 años de edad, de nacionalidad Argentina, remitida desde Neuropediatría a la Unidad de Enfermedades Metabólicas del Hospital Ramón y Cajal, con el fin de descartar enfermedad metabólica, por tener 2 hijos de 12 y 9 años, de diferente padre, con microcefalia y retraso mental severo. |
La paciente refería haber tenido otro hijo que, por malformación cardiaca, falleció a los 3 meses de edad. |
Estaba casada, hablaba normal y realizaba las actividades de la vida diaria. |
Tenía a veces problemas con el cambio del dinero y no había podido completar sus estudios pero sabía leer, escribir, sumar, restar, multiplicar y dividir (sólo por 1 cifra). |
Se le estimó un coeficiente intelectual de 70-75, correspondiente con un retraso mental leve-moderado. |
No realizaba ningún tratamiento ni refería enfermedades conocidas y no tenía antecedentes familiares de interés. |
En ambos hijos los niveles de Phe fueron normales, de 70 y 92 micromol/L. Pero se determinaron los niveles de Phe en la paciente, siendo de 1.140 micromol/L (normal < 120 micromol/L). |
Los niveles de Phe al diagnóstico, entre 660 y 1.200 micromol/L condicionan una clasificación de fenotipo PKU suave-moderado. |
Se efectuó el diagnóstico diferencial con trastornos en el metabolismo de las pterinas, cuyo estudio fue normal. |
Se encontraron los siguientes cambios mutacionales en el gen PAH: c.165delT (p.Phe55fs) / c.q62G > A (p.Val388Met), siendo ambos hijos únicamente portadores de la mutación p.Phe55fs. |
Tras el diagnostico de Fenilcetonuria en la madre se realizo una sobrecarga de Tetrahidrobiopterina (BH4) para descatar una posible respuesta a este tratamiento farmacológico, ya que en algunos pacientes PKU es posible mejorar la actividad PAH al dar dosis farmacológicas de su cofactor, pero en esta paciente los nivele... |
Se inicio tratamiento con dieta limitada en fenilalanina con el fin de mantener niveles de fenilalanina menores de 660 micromol/L (niveles máximos permitidos en adultos sin embarazo) y control semanal de fenilalanina en sangre. |
Para ello ajustamos la alimentación a 20-25 g de proteínas de alto valor biológico/día (PAVB: leche, huevos, carnes, pescados, quesos, cereales y legumbres) repartidas en desayuno, comida y cena (5-10 y 10 g), con libertad en verduras, hortalizas, frutas naturales, patata pelada, aceitunas, azúcar, aceites, mantequilla... |
A las PAVB se le añadieron 60 g de proteínas especiales sin fenilalanina (PrXPhe) repartidas en 4 tomas/día, en forma de preparados especiales que contienen aminoácidos esenciales sin fenilalanina con hidratos de carbono, ácidos grasos esenciales, iones, oligoelementos y vitaminas. |
La evolución semanal de las Phe a lo largo de los primeros 3 meses de seguimiento mostraron niveles de 498 ± 15 micromoles/L. Posteriormente la familia volvió a Argentina donde sigue tratamiento en la actualidad. |
Anamnesis: Presentamos el caso de una mujer de 75 años, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 insulindependiente, hipertensión arterial, dislipemia, cardiopatía isquémica, apendicectomía y colecistectomía, que presentaba fiebre de 1 mes de evolución, acompañado en los últimos 6 meses de síndrome const... |
Exploración física: En la exploración física destacaba una intensa palidez mucocutánea, múltiples hematomas cutáneos, murmullo vesicular disminuido de manera generalizada con crepitantes en base pulmonar derecha en la auscultación pulmonar y esplenomegalia a la palpación, sin hepatomegalia, ni adenopatía periféricas. |
Pruebas complementarias: Las pruebas complementarias aportaban los siguientes resultados: -Hemograma: a) serie roja: hemoglobina 7,2 g/dl, hematocrito 22%, hematíes 2.710.000/µl, VCM 81,1 fl, HCM 26,6 pg, CHCM 32,8 g/dl, amplitud de distribución eritrocitaria 19,8%, reticulocitos 3,45% (107.000/µl); b) serie plaquetari... |
-Frotis de sangre periférica: a) serie roja: anisocitosis, 14% normoblastos, dacriocitos y algunos macroovalocitos; b) serie plaquetaria: plaquetas gigantes; c) serie blanca: 52% segmentados, 30% linfocitos, 4% monocitos. |
-VSG: 32 mm/hora. |
-Bioquímica: glucosa 67 mg/dl, urea 33 mg/dl, creatinina 0,4 mg/dl, urato 5,6 mg/dl, bilirrubina 1,1 mg/dl, AST 141 UI/l, ALT 38 UI/l, Fosfatasa alcalina 245 UI/l, LDH 1650 UI/L, GGT 75 UI/l, proteínas totales 4,9 mg/dl, colesterol 149 mg/dl, triglicéridos 266 mg/dl, calcio 9,1 mg/dl, hierro 62 mg/dl, indice de saturac... |
-Proteinograma: albúmina 54,6%, alfa 1 globulina 3%, alfa 2 globulina 11,8%, beta globulina 15,4%, gamma globulina 15,2%. |
-Radiografía de torax: infiltrado pulmonar basal derecho. |
-Ecografía abdominal: múltiples lesiones focales hepáticas con afectación difusa del parénquima hepático con tamaño hepático normal, marcada esplenomegalia, sin que se visualizen adenopatías intrabdominales. |
Diagnóstico: Así pues, ante la presencia de un cuadro de síndrome constitucional, fiebre, pancitopenia con datos de infiltración de médula ósea, mieloptisis (reacción leucoeritroblástica y dacriocitos en frotis de sangre periférica), y la presencia de lesiones ocupantes de espacio hepáticas se decidió realizar un aspir... |
Sin embargo, antes de obtener el resultado definitivo del examen de médula ósea, la paciente a pesar del soporte hemoterápico, evolucionó de manera desfavorable falleciendo a los 9 días de su ingreso. |
No se llegó a realizar la autopsia por deseos expresos de la familia. |
El examen de médula ósea evidenció los siguientes datos: -Aspirado de médula ósea: aspirado seco (sugerente de mielofibrosis). |
-Biopsia de médula ósea: parénquima medular hipercelular (5/5), a expensas de una infiltración masiva y difusa de células neoplásicas de aspecto hematopoyético, con fenómenos de mielofibrosis y necrosis. |
Las células tumorales son de talla grande, citoplasma abundante eosinófilo y núcleos voluminosos y polimórficos, con nucleolo prominente central y abundantes figuras de mitosis. |
No se aprecian fenómenos de hemofagocitosis. |
Inmunohistoquímica: •CD45/ EMA/ LISOZIMA (patrón Golgi)/ CD68: positivos. |
•CD79a/ CD10/ CD23/ CD43/ IgS/ CD15/ CD30/ CD45RO/ CD1a/ CD2 / CD3/ CD4/ CD8/ CD57/ CD 34/ MPX/ FACTOR VIII/ LMP1 (VEB)/ BCL2/ P53: negativos. |
•Tasa de proliferación celular (Ki 67) >80%. |
Las células tumorales se acompañan de células reactivas linfoides de estirpe T (CD45RO/ CD2/CD3/CD8/CD57 positivos) e histiocitos (CD68 positivo). |
El diagnóstico definitivo del examen de médula ósea era compatible con un sarcoma histiocítico según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. |
Se trata de una mujer de 79 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, osteoporosis e histerectomizada por miomatosis a la edad de 50 años. |
Intervenida en octubre de 2006 mediante resección transuretral de carcinoma vesical infiltrante. |
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