text stringlengths 1 364k | category stringclasses 4
values | labels int64 1 4 |
|---|---|---|
Yaşla birlikte gerileme eğilimi gösteren bu lezyonlar çoğuzaman geç çocukluk döneminde kaybolmaktadır. | stem | 4 |
Poikiloderma 56yaşlarından itibaren görülmeye başlamakta ve ilerleyici bir seyirgöstererek geç çocukluk döneminde özellikle yüz ve boyun bölgesi gibigüneşe maruz kalınan alanlarda belirgin olarak dikkati çekmektedir. | stem | 4 |
Sigara kağıdı görünümündeki diffüz deri atrofisi tüm vücuduetkileyebilse de özellikle elayak dorsal yüzeyleri ve karın bölgesindebelirgin olarak izlenmektedir. | stem | 4 |
Fotosensitivite çocukluk döneminde dahaşiddetli seyretmekte ve hafif şiddette güneş maruziyeti sonrasında dahigüneş yanığı ve bül oluşumuna neden olabilmektedir. | stem | 4 |
İlerleyen yaşlardafotosensitivite de azalma eğilimi göstermektedir6,7. | stem | 4 |
Palmoplantarkeratoderma, el ve ayak parmaklarında yapışıklık ve perdelenme,sklerodaktili, psödöainhum, tırnaklarda distrofik değişiklikler,hipohidrozis KS’ye eşlik edebilen diğer bulgulardır. | stem | 4 |
Ayrıca erkenbaşlangıç gösteren destrüktif periodontit, deskuamatif gingivit,hemorajik mukozit, oral lökokeratoz, ektropion, özefagial, anal, vajinalve üretral stenoz gibi hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyenmukozal bulgular da hastalık seyri esnasında gelişebilmektedir410. | stem | 4 |
Son yıllarda yapılan moleküler genetik çalışmalarda KS’de 20.kromozomun kısa kolunda yer alan ve yeni tanımlanan FERMT1geninde fonksiyon kaybına yol açan mutasyonlar olduğu gösterilmiştir. | stem | 4 |
Bu gen aktin hücre iskeleti ile ilişkili protein olan ve önceleri Kindlin1Resim 1. | stem | 4 |
Yüz boyun ve kollardaki poikilodermik görüntüResim 2. | stem | 4 |
Geç Tanı Almış KindlerTürk derm2012; 46: 1569tanı ile ayırıcı polarizasyon olarak da bilinen fermitin family homologue1 proteininikodlamaktadır. | stem | 4 |
Bazal keratinositlerdeki aktin hücre iskeletininekstraselüler matrikse tutunmasını sağlayan bu protein aynı zamandakeratinositlerin veproliferasyon, adhezyon, migrasyonunda da önemli rol oynamaktadır4,9. | stem | 4 |
Yenidoğan ve bebeklik döneminde büllöz lezyonlar dışındaki diğerbulgular olmadığından KS tanısını koymak ve klinik olarak kalıtsalmekanobüllöz bir genodermatoz olan distrofik epidermolizisbüllozadan ayırımını yapmak oldukça güçtür. | stem | 4 |
Bu dönemde elektronmikroskobik değerlendirmeler ve FERMT1 gen mutasyonlarınıngösterilmesi yapılabilir. | stem | 4 |
KS’de elektronmikroskobisindeki en belirgin bulgu lamina lusida içinde ve laminadensa ile keratinosit hücre membranı arasında ayrışma ve laminadensa tabakasında reduplikasyonlardır . | stem | 4 |
Distrofikepidermolizis büllözada ise ayrışma lamina densanın altında lokalizeolup çapa atan fibrillerde morfolojik bozukluk söz konusudur47,9. | stem | 4 |
KSayırıcı tanısına giren bir diğer genodermatoz kalıtsal akrokeratotikpoikilodermadır. | stem | 4 |
KS’den farklı olarak otozomaldominant geçiş gösteren bu sendromda fotosensitivite nadir olup,tırnak ve mukoza tutulumu görülmemektedir. | stem | 4 |
Ayrıca el dorsalyüzeyinde, diz ve dirseklerde belirgin hiperkeratotik papüller eşliketmektedir10. | stem | 4 |
Poikilodermik dönemde KS, RothmundThomsonsendromu, Bloom sendromu, Cockayne sendromu, diskeratoziskonjenita ve kseroderma pigmentozum ile ayırıcı tanıya girmektedir. | stem | 4 |
Fakat bu sendromların hiçbirisinde yenidoğan döneminde veyasonrasında akral büller görülmemektedir7,11. | stem | 4 |
İlerleyen yaşlarda ise 1. | stem | 4 |
KS’de histopatolojik bulgular spesifik değildir. | stem | 4 |
Büllöz dönemdedermoepidermal ayrışma, poikilodermik dönemde ise hiperkeratoz,epidermal atrofi, bazal tabakada vakuolizasyon, üst dermisde hafiflenfositik saptanmaktadır. | stem | 4 |
İmmühistokimyasal incelemede anti tip IV ve VII kollajen antikorları iledermoepidermal bileşkede yama tarzında geniş bantlar görülmektedir47. | stem | 4 |
Cterminal anti FFH1 antikoru ile yapılan immünflöresan incelemedeise dermoepidermal bileşkede, bazal keratinositlerde FFH1 ile immünboyanma azalmış olarak saptanmaktadır4. | stem | 4 |
KS ile ilgili en geniş serili çalışma 2004 yılında Penagos ve ark.tarafından yapılmıştır8. | stem | 4 |
Yazarlar bu çalışmalarında 26 KS hastasınınklinik, genetik ve laboratuvar özelliklerini gözden geçirmiş ve hastalarıntamamında deri frajilitesi ve bül, %96’sında poikilodermi, %92’sindefotosensitivite, %89’unda kutanöz atrofi, %81’inde palmoplantarhiperkeratoz, konjenital akral bül ve ciddi periodontal... | stem | 4 |
Buna göre tüm major ve minör kriterlerisağlayan olgumuz kesin KS olarak kabul edilmektedir. | stem | 4 |
KS’li hastalarda mesane maliniteleri, nonmelanotik deri kanserleri,özellikle de mukozal ve akral yerleşimli skuamöz hücreli kanser sık oluphastaların %10’unda görülebilmektedir. | stem | 4 |
KS’de malinite gelişme riskininneden daha yüksek olduğu tam olarak bilinememektedir. | stem | 4 |
ArtmışFERMT1 gen ekspresyonunun malinite gelişimininden sorumlu olduğuve karsinogenezin önemli bir basamağı olan mezenşimal transizyonutetiklediği iddia edilmektedir4,9,12. | stem | 4 |
KS’nin tedavisi semptomatiktir. | stem | 4 |
Erken dönemde travmadan kaçınılmalı,nemlendirici kullanılmalıdır. | stem | 4 |
Daha da önemlisi güneşten koruyucukullanımı ve malinite gelişim riski açısından hasta bilinçlendirilmelidir. | stem | 4 |
Sindaktili ve darlığa yol açan mukozal komplikasyonlar açısından cerrahigereksinim söz konusu olabilmektedir4. | stem | 4 |
Bu yazımızda, 32 yaşına kadar tanısı atlanmış oldukça nadir görülenbir KS olgusu literatür eşliğinde kapsamlı olarak gözden geçirilmiştir. | stem | 4 |
Sonuç olarak oldukça nadir görülen ve klinik açıdan farklı dönemlerdefarklı bulgular ile seyreden ve klinisyenin dikkatinden kaçabilen KS’de;hastalık seyri esnasında ortaya çıkabilecek komplikasyonlar ve özelliklede maliite gelişim riski açısından erken tanı ve takip büyük önemtaşımaktadır.ilişkili bulgulard... | stem | 4 |
Türk derm2012; 46: 1569Ceyhan ve ark. | stem | 4 |
Geç Tanı Almış Kindler1596. | stem | 4 |
Kavala M, Südoğan S, Can B, Albayrak Ö: Kindler sendromu: Olgu sunumu.10.160Olgu SunumuCase ReportDOI: 10.4274/Turkderm.24650Bir Liken Planus Pigmentozusİnversus OlgusuA Case of Lichen Planus PigmentosusInversusİzmir Şifa Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği, *Patoloji Kliniği, İzmir, TürkiyeBelkız Uyar, Oya ... | stem | 4 |
Biz ilk bakı da liken planus düşünmediğimiz ancakklinik ve patolojik olarak liken planus pigmentozusinversus teşhisi koyduğumuz olguyu nadir görülmesi sebebiyle sunmayı uygungördük. | stem | 4 |
Key Words: Lichen planus pigmentosus, inverseGi rişOlguLiken planus ; sebebi bilinmeyen, sıklıkla mukozaltutulumla seyreden, tırnak distrofisi ve skatrisyel alopesiyapabilen, klinik ve histopatolojik olarak tipik, genelde kaşıntılıpapüllerle seyreden inflamatuvar bir deri hastalığıdır1. | stem | 4 |
Likenplanus lezyonlarının, yerleşim yeri, şekil, dağılım vemorfolojisine göre 20 den fazla klinik tipi tanımlanmıştır2. | stem | 4 |
Liken planus pigmentozus , benekli ya da retikülerpigmentasyon gösteren, derinin güneş gören yerlerinde ya dafleksural bölgelerinde ortaya çıkan, liken planusun nadir birformudur. | stem | 4 |
İlk defa 1974’te Bhutani ve arkadaşları tarafındanklinik ve histopatolojik özellikleri ile birlikte tanımlanmıştır3. | stem | 4 |
LPP’nin günümüze kadar aktinik LPP4, lineer LPP, zosteriform5,LPPinversus6 gibi klinik alt tipleri tanımlanmıştır. | stem | 4 |
LPPinversus;liken planusun nadir bir formudur ve beyaz ırkta çok az vakabildirimi olmuştur. | stem | 4 |
Elli dokuz yaşında kadın hasta, Aralık 2010 da polikliniğimizevücudundaki lekeler nedeniyle müracaat etmiştir. | stem | 4 |
Hasta,lezyonların 78 ay önce koltuk altlarında başlayıp, giderekdağıldığını, öncesinde herhangi bir kızarıklık ya da kabarmagörmediğini, lekelerde bir kaşıntı ya da yanma olmadığınıifade etmiştir. | stem | 4 |
Hasta daha önceden tedavi amaçlı herhangi birşey kullanmadığını söylemiştir. | stem | 4 |
Özgeçmişinde; 6 yıl önce tiroidoperasyonu ve levotiron tablet kullanım öyküsü olan hastanınsoygeçmişinde bir özellik yoktu. | stem | 4 |
Dermatolojik muayenede koltukaltları, göğüs arası ve göğüs altlarında, sırtın orta hattında vekilodan dolayı sarkan karnın kıvrım bölgesinde, poplitealbölgede bilateral olarak yerleşmiş, ağsı hiperpigmantasyongösteren yaygın maküller gözlendi . | stem | 4 |
Hastanın ağızmukozası, saçlı deri, genital bölge ve tırnak muayenesindekayda değer bir bulgu saptanmadı. | stem | 4 |
Liken Planus Pigmentozus161ve CRP yüksekliği idi. | stem | 4 |
Hafif direkt mikotik bakıda herhangi bir mantar elemanına rastlanmadı. | stem | 4 |
Hastanın Anti HCV, AST, ALT tam kan, ASO, RF, TIT değerleri normalsınırlarda sedimantasyon45 mm/h dışında bir patoloji görülmedi. | stem | 4 |
Klinik olarak intertrigo,postinflamatuvar hiperpigmentasyon, akantozis nigrigans ön tanılarıdüşünülerek koltuk altından biyopsi yapıldı. | stem | 4 |
Histopatolojik incelemedeyüzeyde ortokeratoz, epidermiste atrofi, bazal tabakada vakuolerdejenerasyon alanları, dermiste likenoid lenfositik infiltrasyon ve aradamelanofajlar görüldü . | stem | 4 |
Yapılan immunhistokimyasalincelemelerde lenfositik infiltratın CD8 sitotoksik T lenfositleriolduğu ve ayrıca CD1a Langerhans hücre sayısında artışolduğu izlenmiştir. | stem | 4 |
Tedavi olarak hastanın sağ koltuk altına mometozonfuroat %0,1’lik pomat günde 1 kez 15 gün, sol koltuk altına tacrolimuskrem %0,1 günde 2 kez 6 hafta süre ile önerildi. | stem | 4 |
Hastanın deribulgularında bir değişiklik gözlenmedi. | stem | 4 |
LPP ile ilgili ilk bildirilerin çoğu Hintlilere aitken son zamanlarda diğerırklara ait bildirilerde artmıştır. | stem | 4 |
Kanwar ve arkadaşları7 Hintli 124 LPP’liResim 1. | stem | 4 |
Hastanın koltuk altında retiküler hiperpigmantasyongösteren keskin sınırlı maküllerTartışmaResim 2. | stem | 4 |
Sırt orta hatta retiküler hiperpigmentasyon gösterenyer yer mor renkli maküllerResim 4. | stem | 4 |
CD8 sitotoksik T lenfositler görülmektedir . | stem | 4 |
Yüzeyde ortokeratoz, epidermiste atrofi, bazal tabakadavakuoler dejenerasyon alanları, dermiste likenoid lenfositik infiltrasyonve arada melanofajlar. | stem | 4 |
Liken Planus PigmentozusTürk derm2012; 46: 1602hastanın %8,9 oranında koltuk altı, %6,5 derinin sürtünenbölgelerinde %3,2 oranında inguinal bölgelerde tutulum olduğunu vepoplitial bölgenin sıklıkla etkilendiğini bildirmişlerdir.2001 de Pock ve arkadaşları6 histopatolojik olarak LPP özelliği taşıyanve derinin k... | stem | 4 |
LPP inversus klinik olarak intertriginoz alanları etkileyen, çok azsemptomatik olabilen, iyi sınırlanmış mordan kahverengiye değişenmaküllerle karakterizedir. | stem | 4 |
TürkçeOlgu SunumuCase ReportDOI: 10.4274/turkderm.82788163Sjögren Sendromu ile Birliktelik Gösteren Amikrobiyal İntertriginöz PüstülozisAmicrobial Pustulosis of the Folds Associated with Sjögren's SyndromeDokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı, *Patoloji Anabilim Dalı, İzmir,... | stem | 4 |
Histopatolojik olarak intraepidermal spongiform püstüller vedermiste nötrofilik infiltratın görülmesiyle karakterizedir. | stem | 4 |
Nadir görülen bir tablo olan AİP’in çeşitli immünolojik bozukluklarla veyaotoimmün hastalıklarla ilişkili olduğu bildirilmiştir. | stem | 4 |
Burada Sjögren sendromu ile birliktelik gösteren AİP’li 37 yaşında bir kadın olgusunulmaktadır. | stem | 4 |
Key Words: Amicrobial pustulosis of the folds, Sjögren’s syndromeİlk kez 1991 yılında Crickx ve arkadaşları tarafından sistemiklupus eritematozus ’lu iki genç kadın olguda özellikleintertriginöz bölgeleri tutan kronik tekrarlayıcı püstülerlezyonlarla karakterize yeni bir antite tanımlanmıştır. | stem | 4 |
Bu antiteiçin başlangıçta püstüler dermatoz, foliküler impetigo,piyodermatitis vejetans ve amikrobiyal intertriginöz püstülozis gibi farklı terimler kullanılmıştır1,2. | stem | 4 |
Daha sonra ise butabloya sıklıkla çeşitli otoimmün hastalıkların ve immünolojikbozuklukların eşlik ettiğinin gözlenmesi üzerine “otoimmünhastalıklarla terimininkullanılmasının daha uygun olduğu ileri sürülmüştür36. | stem | 4 |
Literatürde günümüze kadar yayınlanmış olan toplam 36ilişkili amikrobiyal püstülozis” olgunun sadece ikisinin erkek olduğu bildirilmiştir. | stem | 4 |
Budermatozun kadınlarda daha sık görülmesinin eşlik edenotoimmün hastalıkla ilişkili olabileceği ileri sürülmüştür. | stem | 4 |
Genellikle genç yaş grubunu etkileyen hastalığın başlangıçyaşının 14 ile 66 yıl arasında, hastalık süresinin ise 2 ile 23 yılarasında değiştiği bildirilmiştir112. | stem | 4 |
Etyopatogenezi tam olarakbilinmeyen hastalıkta nötrofillerin kemotaktik aktivasyonundakibozukluğun rol oynayabileceği düşünülmüştür4,5. | stem | 4 |
Burada klinik olarak intertriginöz bölgeler, saçlı deri veperiorifisiyal alanlara ek olarak vücutta yaygın püstülerlezyonları ve impetiginize eritemli plakları bulunan,histopatolojik olarak intraepidermal spongiform püstüllersaptanan ve ayrıca Sjögren sendromunun eşlik ettiğibelirlenen AİP’li... | stem | 4 |
Sjögren SendromuOlgu Vücudundaki kızarık sivilceler ve yaralar ile saçlı deride akıntı vekabuklanma yakınması ile polikliniğimize başvuran 37 yaşındaki kadınolgu, bu lezyonlarının yaklaşık beş yıl önce koltuk altları, kasıklar vegöğüs altlarında sivilceler şeklinde başlayarak zamanla gövde vee... | stem | 4 |
Olgunun özgeçmişinden buyakınmalarına yönelik olarak kullanmış olduğu çeşitli topikalantibiyotikli ve kortikosteroidli kremler ile sistemik asitretin ve siklosporintedavilerinden fayda görmediği öğrenilmiştir. | stem | 4 |
Özgeçmişinde başka birözellik belirlenmeyen olgu bu yakınmaları başlamadan önce herhangibir deri döküntüsü, infeksiyon, topikal veya sistemik ilaç kullanımöyküsü tanımlamamıştır. | stem | 4 |
Soygeçmişinde herhangi bir özellikbelirlenmeyen olgunun sistem sorgulamasında burun ve kulak akıntısıile gözlerde kuruluk, yanma ve batma tariflenmiştir. | stem | 4 |
Gövde, saçlı deri, periorifisyal ve intertriginöz alanlardayerleşimli impetiginize eritemli plaklar ile yer yer sağlamgörünümlü yer yer açılmış püstüler lezyonlar Resim 2. | stem | 4 |
Yüzeyel dermiste içi seröz sıvı ile dolu kavernöz yapılarve anjiomatöz yapıların çevresinde yoğun lenfositten baskınmononükleer infiltrat Resim 3. | stem | 4 |
Diğer Olgunun dermatolojik muayenesinde yüz, boyun, ekstremitelerinproksimal kısımları, gövde önarka yüz, mons pubis, perianal, inguinal,aksillar ve retroauriküler alanlar gibi intertriginöz alanlarda bazılarıdağınık yerleşimli, bazıları ise üzerinde eksudasyon, erozyon ve sarırenkli kurutların izle... | stem | 4 |
Saçlı deride yer yer üzerinde sarı renkli yapışık skuam vekrutların bulunduğu yer yer alopesik alanların eşlik ettiği eksudatiferitemli plaklar belirlenmiştir. | stem | 4 |
Ayrıca angüler keilit, konjunktivalhiperemi, dış kulak yolunda ve burun deliklerinde seropürülan akıntı vesarı renkli krutlar saptanan olgunun tırnakları ve palmoplantar alanlarıise normal olarak belirlenmiştir . | stem | 4 |
Yapılan laboratuvar incelemelerinden tam kan sayımı, karaciğer veböbrek fonksiyon testleri, kan elektrolitleri, çinko düzeyi, tiroidfonksiyon testleri ve tam idrar analizi normal sınırlarda saptanmış olup,gaytada gizli kan, antiHBs, antiHCV, antiHIV ve VDRL testi negatifolarak belirlenmiştir. | stem | 4 |
Eritrosit sedimentasyon hızı veromatoid faktör değerleri yüksek, anti nükleer antikor :1/640, antiSjögren sendromu A , antiSjögren sendromuB , antiendomisyum/ antigliadin IgA ve antigliadin IgGantikorları pozitif olarak immunolojikincelemelerden antidsDNA, antiSm, antiRNP, lupus antikoagulan, antikardiyo... | stem | 4 |
Sağlambir püstülden alınan bakteriyel ve mikolojik incelemelerin sonucundaherhangi bir üreme olmamıştır. | stem | 4 |
Olgunun abdominal bölgesi ve saçlı derisindeki eritemli zeminli püstülerlezyonların histopatolojik incelemesinde epidermiste fokal parakeratoz,serum eksudasyonları, düzensiz akantoz, fokal spongiyoz ileintrakorneal ve intraspinöz püstül formasyonları yanında dermisteödem, yüzeyel perivasküler çok sayıda... | stem | 4 |
Lezyonun direkt immünofloresan incelemesinde iseepidermal bazal membranda lineer ve dermal damar duvarlarındagranüler fibrinojen depolanması saptanmıştır. | stem | 4 |
Yapılan sistem muayenesinde sağ çene altında şişlik belirlenen olgununparanazal sinüs tomografisinde her iki parotis bezinde birkaç adetsialadenit saptanması üzerine yapılan tükrük bezi biyopsisinde fokallenfosit agregatları izlenmiştir. | stem | 4 |
Sorgulamasında kseroftalmi vekserostomi yakınmaları tarifleyen olgunun yapılan bilateral Schirmertesti pozitif olarak saptanmıştır. | stem | 4 |
Klinik, histopatolojik ve laboratuvarbulgularının eşliğinde olgumuza Sjögren sendromunun eşlik ettiği AİPtanısı konulmuştur. | stem | 4 |
Olguya hastalığı ve tedaviler hakkında bilgi verilerek onam alınmasınıtakiben sistemik olarak 40 mg/gün famotidin, 3 gr/gün askorbik asit vetopikal olarak prednikarbat krem tedavileri başlanmıştır. | stem | 4 |
Subsets and Splits
No community queries yet
The top public SQL queries from the community will appear here once available.