text stringlengths 80 6.25k | text_len int64 32 3.12k | src stringclasses 7 values |
|---|---|---|
ankylosing spondylitis ##-week results of a double-blind randomised placebocontrolled Phase # study <PERSOON> Dis ### <PERSOON> # doi <DATUM> annrheumdis-###-### ## <PERSOON> J, et al Anti-interleukin-##A monoclonal antibody secukinumab in treatment of ankylosing spondylitis a randomised, double-blind, placebo-controlled trial Lancet ### <PERSOON> ## doi pii Ontsteking van de aanhechting van pezen, ligamenten en gewrichtskapsels (enthesitis) is het centrale kenmerk van spondyloartritis Daarbij treedt ook vaak ontsteking op in de aanliggende weefsels pees (tendinitis), peeskoker (peritendinitis; een tenosynovitis in teen of vinger kan het klinische beeld van een dactylitis geven), slijmbeurs (bursitis) en bot (osteitis) (#) De meest karakteristieke perifere lokalisaties zijn de achillespees en fascia plantaris, maar enthesitis kan bijna overal in het bewegingsapparaat ontstaan Bij het ontstaan kunnen behalve de inflammatoire ziekte andere intrinsieke en extrinsieke factoren ook een rol spelen Intrinsieke factoren kunnen zijn voetvormafwijkingen, hypermobiliteit, overgewicht en hogere leeftijd Extrinsieke factoren De diagnose kan meestal gesteld worden op grond van de klachten (lokale pijn en stijfheid) en lichamelijk onderzoek (drukpijn, rekpijn, zwelling en warmte) Voor follow-up kan gebruik gemaakt worden van een enthesitis index, zoals de MASES Vraag # van de BASDAI is waarschijnlijk niet specifiek genoeg om het beloop van enthesitis te meten Indien aanvullend onderzoek nodig is, komen vooral echografie en MRI in aanmerking Echografie (met Power Doppler) geeft voor de dagelijkse praktijk over het algemeen voldoende Met MRI kan echter preciezer worden vastgesteld welke structuren zijn aangedaan en dit kan van belang zijn wanneer een operatie wordt overwogen of bij wetenschappelijk onderzoek (#) Radiografisch kan op de plaats van de enthese een erosie of bot aangroei (bijvoorbeeld hielspoor) zichtbaar zijn, maar de therapie wordt daar niet door Fysiotherapie Er bestaan geen gerandomiseerde studies naar het effect van fysiotherapie op enthesitis bij AS ## Weken oefentherapie bij chronische achillespees tendinopathie bij sporters heeft een gunstig effect wat betreft pijn en functie (#) Hulpmiddelen Ook spalken en visco-elastische heelpads zijn onderzocht bij patiënten zonder inflammatoire aandoening Er zijn aanwijzingen dat een nachtspalk een gunstig effect heeft bij chronische achilles tendinopathie en fasciitis plantaris (#) In een dubbelblinde studie kon geen NSAIDâs NSAIDâs worden bij sporters met chronische achillespees tendinopathie niet aanbevolen gezien het geringe effect Voor pijn bij AS zijn NSAIDâs werkzaam, maar het effect Lokale injectie Corticosteroïdinjecties zijn niet effectiever dan injecties met een lokaal anaestheticum bij achilles tendinitis en fasciitis plantaris bij mensen zonder reumatische aandoening Bij een inflammatoire aandoening lijkt een corticosteroïdinjectie rationeler, maar er zijn weinig studies Op korte termijn effect heeft een corticosteroidinjectie gunstig effect bij hielpijn (#) Ook gaat een achillespees tendinitis vaak gepaard met een bursitis (retrocalcaneaal ##%) en injecties hierin lijken effectief (#) De belangrijkste bijwerkingen van corticosteroïdinjecties zijn peesruptuur en lokale atrofie (ook van vet pad onder de calcaneus) Daarom is men terughoudend met corticosteroïdinjecties rond de achillespees Uiteraard moet.
| 623 | nvr |
echter preciezer worden vastgesteld welke structuren zijn aangedaan en dit kan van belang zijn wanneer een operatie wordt overwogen of bij wetenschappelijk onderzoek (#) Radiografisch kan op de plaats van de enthese een erosie of bot aangroei (bijvoorbeeld hielspoor) zichtbaar zijn, maar de therapie wordt daar niet door Fysiotherapie Er bestaan geen gerandomiseerde studies naar het effect van fysiotherapie op enthesitis bij AS ## Weken oefentherapie bij chronische achillespees tendinopathie bij sporters heeft een gunstig effect wat betreft pijn en functie (#) Hulpmiddelen Ook spalken en visco-elastische heelpads zijn onderzocht bij patiënten zonder inflammatoire aandoening Er zijn aanwijzingen dat een nachtspalk een gunstig effect heeft bij chronische achilles tendinopathie en fasciitis plantaris (#) In een dubbelblinde studie kon geen NSAIDâs NSAIDâs worden bij sporters met chronische achillespees tendinopathie niet aanbevolen gezien het geringe effect Voor pijn bij AS zijn NSAIDâs werkzaam, maar het effect Lokale injectie Corticosteroïdinjecties zijn niet effectiever dan injecties met een lokaal anaestheticum bij achilles tendinitis en fasciitis plantaris bij mensen zonder reumatische aandoening Bij een inflammatoire aandoening lijkt een corticosteroïdinjectie rationeler, maar er zijn weinig studies Op korte termijn effect heeft een corticosteroidinjectie gunstig effect bij hielpijn (#) Ook gaat een achillespees tendinitis vaak gepaard met een bursitis (retrocalcaneaal ##%) en injecties hierin lijken effectief (#) De belangrijkste bijwerkingen van corticosteroïdinjecties zijn peesruptuur en lokale atrofie (ook van vet pad onder de calcaneus) Daarom is men terughoudend met corticosteroïdinjecties rond de achillespees Uiteraard moet Bij fasciitis plantaris wordt daarom benadering van mediaal aanbevolen Voor een goede plaatsbepaling worden injecties rond de achillespees bij voorkeur gedaan met hulp van echografie In een kleine studie heeft een lokale etanerceptinjectie geen voordeel boven een DMARDâs hebben, voor zover specifiek onderzocht, geen bewezen effect op enthesitis (#) TNFα blokkers Deze middelen hebben een gunstig effect op enthesitis, gemeten met VAS (##) , enthesitis score (##) of MRI (##) Hoewel er ook studies zijn waarin geen verschil tussen TNFα blokker en placebo is gevonden wat betreft enthesitis score (##) of MRI (##) Etanercept gaf meer reductie dan sulfasalazine van actieve inflammatoire enthesitis laesies bij actieve axiale spondyloartritis (##) Volgens de richtlijn kan een patiënt met enthesitis en axiale spA in aanmerking komen voor behandeling met een TNFα blokker na falen van adequate lokale Het effect van de verschillende operatieve behandelingen is niet goed onderzocht Operatie wordt dan ook pas overwogen als langdurige conservatieve behandeling heeft gefaald Operatie bestaat met name uit synovectomie, debridement en release Concluderend wordt geadviseerd bij de behandeling van enthesitis fysiotherapie en hulpmiddelen te gebruiken en eventueel NSAIDâs Lokale corticosteroidinjecties kunnen zinvol zijn en systemische TNFα blokkers hebben meestal een goed effect op de enthesitis #) <PERSOON> H, <PERSOON> M, et al Report on the second international enthesitis workshop #) <PERSOON> ML, et al Power Doppler ultrasonography assessment of entheses in spondyloarthropathies response to therapy of entheseal abnormalities <PERSOON>.
| 604 | nvr |
fasciitis plantaris wordt daarom benadering van mediaal aanbevolen Voor een goede plaatsbepaling worden injecties rond de achillespees bij voorkeur gedaan met hulp van echografie In een kleine studie heeft een lokale etanerceptinjectie geen voordeel boven een DMARDâs hebben, voor zover specifiek onderzocht, geen bewezen effect op enthesitis (#) TNFα blokkers Deze middelen hebben een gunstig effect op enthesitis, gemeten met VAS (##) , enthesitis score (##) of MRI (##) Hoewel er ook studies zijn waarin geen verschil tussen TNFα blokker en placebo is gevonden wat betreft enthesitis score (##) of MRI (##) Etanercept gaf meer reductie dan sulfasalazine van actieve inflammatoire enthesitis laesies bij actieve axiale spondyloartritis (##) Volgens de richtlijn kan een patiënt met enthesitis en axiale spA in aanmerking komen voor behandeling met een TNFα blokker na falen van adequate lokale Het effect van de verschillende operatieve behandelingen is niet goed onderzocht Operatie wordt dan ook pas overwogen als langdurige conservatieve behandeling heeft gefaald Operatie bestaat met name uit synovectomie, debridement en release Concluderend wordt geadviseerd bij de behandeling van enthesitis fysiotherapie en hulpmiddelen te gebruiken en eventueel NSAIDâs Lokale corticosteroidinjecties kunnen zinvol zijn en systemische TNFα blokkers hebben meestal een goed effect op de enthesitis #) <PERSOON> H, <PERSOON> M, et al Report on the second international enthesitis workshop #) <PERSOON> ML, et al Power Doppler ultrasonography assessment of entheses in spondyloarthropathies response to therapy of entheseal abnormalities <PERSOON> ##<DATUM> #) <PERSOON> E, et al Monitoring Achilles enthesitis in ankylosing spondylitis during #) <PERSOON> A, et al Retrocalcaneal bursitis in Spondylarthropathy assessment by #) Vereniging voor Sportgeneeskunde Richtlijn Chronische achilles tendinopathie, in het bijzonder de tendinosis, bij sporters ### (WEBLINK) #) <PERSOON> WR, Keener J, et al Effective treatment of chronic plantar fasciitis with dorsiflexion night splints a crossover prospective randomised outcome study <PERSOON> P, et al Steroid injection for heel pain evidence of short-term effectiveness <PERSOON> Z, Cao J, <PERSOON-##> T, et al Efficacy and safety of ultrasound-guided local injections of etanercept into entheses of ankylosing spondylitis patients with refractory Achilles enthesitis <PERSOON-##> M, <PERSOON-##> effects of sulfasalazine treatment on enthesal abnormalities of inflammatory rheumatic diseases <PERSOON-##> J, et al A randomised, multicentre, double-blind, placebo-controlled trial of etanercept in adults with refractory heel enthesitis in spondyloarthritis the HEEL trial <PERSOON-##> MH, et al Efficacy and safety of adalimumab in patients with ankylosing spondylitis Results of a multicenter, randomized, double-blind, placebo- controlled trial <PERSOON-##> D, Oâ<PERSOON-##> P, et al.
| 587 | nvr |
##<DATUM> #) <PERSOON> E, et al Monitoring Achilles enthesitis in ankylosing spondylitis during #) <PERSOON> A, et al Retrocalcaneal bursitis in Spondylarthropathy assessment by #) Vereniging voor Sportgeneeskunde Richtlijn Chronische achilles tendinopathie, in het bijzonder de tendinosis, bij sporters ### (WEBLINK) #) <PERSOON> WR, Keener J, et al Effective treatment of chronic plantar fasciitis with dorsiflexion night splints a crossover prospective randomised outcome study <PERSOON> P, et al Steroid injection for heel pain evidence of short-term effectiveness <PERSOON> Z, Cao J, <PERSOON> T, et al Efficacy and safety of ultrasound-guided local injections of etanercept into entheses of ankylosing spondylitis patients with refractory Achilles enthesitis <PERSOON> M, <PERSOON> effects of sulfasalazine treatment on enthesal abnormalities of inflammatory rheumatic diseases <PERSOON> J, et al A randomised, multicentre, double-blind, placebo-controlled trial of etanercept in adults with refractory heel enthesitis in spondyloarthritis the HEEL trial <PERSOON-##> MH, et al Efficacy and safety of adalimumab in patients with ankylosing spondylitis Results of a multicenter, randomized, double-blind, placebo- controlled trial <PERSOON-##> D, Oâ<PERSOON-##> P, et al pathology in resistant spondylarthropathy a clinical and magnetic resonance imaging study <PERSOON-##> P, et al Efficacy and safety of infliximab in patients with ankylosing spondylitis results of a randomised, placebo-controlled trial (ASSERT) Arthritis Rheum ##) Song I-H, <PERSOON-##> KG, Haibel H, et al Effects of etanercept versus sulfasalazine in early axial spondyloarthritis on active inflammatoty lesions as detected by whole-body MRI (ESTHER) a ##-week Perifere artritis bij SpA wordt in eerste instantie met voldoende hoog gedoseerde NSAIDâs behandeld en er kunnen intra-articulaire injecties met corticosteroïden worden gegeven Bij onvoldoende effect wordt daarnaast sulfasalazine aanbevolen in een dosering van # tot # gram (of de maximaal getolereerde) dosis per dag (<DATUM> Heeft dit na <DATUM> maanden onvoldoende effect dan kan sulfasalazine worden vervangen door een TNF-α blokker zoals beschreven is in deze NVR- richtlijn Er is geen verschil in effectiviteit van de huidige TNFαblokkers op de artritis Indicatie voor het starten van anti-TNF-α bij axiale SpA met enthesitis of artritis ## Bij perifere artritis dient eerst behandeld te worden met een lokale corticosteroidinjectie (indien mogelijk) en gedurende #- # maanden met sulfasalazine tenminste # gram per dag (tenzij ## Bij enthesitis kan behandeling met lokale corticosteroidinjectie worden overwogen ## Wanneer een patiënt met axiale SpA indicatie heeft voor behandeling met een TNF blokker, dan kan de aanwezigheid van extra-axiale verschijnselen de keuze van het specifieke preparaat # Nissila M et al.
| 583 | nvr |
resistant spondylarthropathy a clinical and magnetic resonance imaging study <PERSOON> P, et al Efficacy and safety of infliximab in patients with ankylosing spondylitis results of a randomised, placebo-controlled trial (ASSERT) Arthritis Rheum ##) Song I-H, <PERSOON> KG, Haibel H, et al Effects of etanercept versus sulfasalazine in early axial spondyloarthritis on active inflammatoty lesions as detected by whole-body MRI (ESTHER) a ##-week Perifere artritis bij SpA wordt in eerste instantie met voldoende hoog gedoseerde NSAIDâs behandeld en er kunnen intra-articulaire injecties met corticosteroïden worden gegeven Bij onvoldoende effect wordt daarnaast sulfasalazine aanbevolen in een dosering van # tot # gram (of de maximaal getolereerde) dosis per dag (<DATUM> Heeft dit na <DATUM> maanden onvoldoende effect dan kan sulfasalazine worden vervangen door een TNF-α blokker zoals beschreven is in deze NVR- richtlijn Er is geen verschil in effectiviteit van de huidige TNFαblokkers op de artritis Indicatie voor het starten van anti-TNF-α bij axiale SpA met enthesitis of artritis ## Bij perifere artritis dient eerst behandeld te worden met een lokale corticosteroidinjectie (indien mogelijk) en gedurende #- # maanden met sulfasalazine tenminste # gram per dag (tenzij ## Bij enthesitis kan behandeling met lokale corticosteroidinjectie worden overwogen ## Wanneer een patiënt met axiale SpA indicatie heeft voor behandeling met een TNF blokker, dan kan de aanwezigheid van extra-axiale verschijnselen de keuze van het specifieke preparaat # Nissila M et al Arthritis Rheum ###;<DATUM> ### # Dougados M, et al Sulfasalazine in the treatment of spondylarthopathy Arthritis Rheum ###;#<DATUM> ### # Clegg DO, <PERSOON> DJ, Weisman MH et al Comparison of sulfasalazine and placebo in the treatment of VI # Biologicals bij extra-articulaire manifestaties (EAM) van axiale SpA uveitis, Een acute ontsteking van het regenboogvlies, uveitis anterior, komt bij ##-##% van de AS patiënten minstens een keer in de ziekteperiode voor (#) en verdenking hierop is een De behandeling door de oogarts omvat meestal lokale therapie met oogdruppels (mydriatica en corticosteroïden) of een enkele keer een intra-oculaire injectie met corticosteroïden Soms wordt bij een persisterende uveitis een behandeling met een hoge dosis orale corticosteroïden (tot ## mg De meeste van de voor AS voorgeschreven geneesmiddelen hebben vaak weinig effect op de uveitis al zijn er wel studies verschenen die beschrijven dat het gebruik van sulfasalazine de kans op een recidief uveitis verkleint (#) De invloed van NSAIDâs op uveitis anterior is niet duidelijk Methotrexaat en andere immunosuppressiva worden wel in de oogheelkunde gebruikt bij een refractaire uveitis maar deze middelen hebben weinig effect op de AS zelf Behandeling van refractaire uveitis met TNF-α-blokkers kan zinvol zijn ( <DATUM> De literatuur over de werkzaamheid van TNF alfa blokkers op uveitis bij AS berust voornamelijk op retrospectieve studies (<DATUM> Deze studies suggereren dat adalimumab en infliximab een groter effect hebben op de afname van de uveitis aanvallen dan etanercept, maar dat behandeling zonder TNF alfa.
| 633 | nvr |
Rheum ###;<DATUM> ### # Dougados M, et al Sulfasalazine in the treatment of spondylarthopathy Arthritis Rheum ###;#<DATUM> ### # Clegg DO, <PERSOON> DJ, Weisman MH et al Comparison of sulfasalazine and placebo in the treatment of VI # Biologicals bij extra-articulaire manifestaties (EAM) van axiale SpA uveitis, Een acute ontsteking van het regenboogvlies, uveitis anterior, komt bij ##-##% van de AS patiënten minstens een keer in de ziekteperiode voor (#) en verdenking hierop is een De behandeling door de oogarts omvat meestal lokale therapie met oogdruppels (mydriatica en corticosteroïden) of een enkele keer een intra-oculaire injectie met corticosteroïden Soms wordt bij een persisterende uveitis een behandeling met een hoge dosis orale corticosteroïden (tot ## mg De meeste van de voor AS voorgeschreven geneesmiddelen hebben vaak weinig effect op de uveitis al zijn er wel studies verschenen die beschrijven dat het gebruik van sulfasalazine de kans op een recidief uveitis verkleint (#) De invloed van NSAIDâs op uveitis anterior is niet duidelijk Methotrexaat en andere immunosuppressiva worden wel in de oogheelkunde gebruikt bij een refractaire uveitis maar deze middelen hebben weinig effect op de AS zelf Behandeling van refractaire uveitis met TNF-α-blokkers kan zinvol zijn ( <DATUM> De literatuur over de werkzaamheid van TNF alfa blokkers op uveitis bij AS berust voornamelijk op retrospectieve studies (<DATUM> Deze studies suggereren dat adalimumab en infliximab een groter effect hebben op de afname van de uveitis aanvallen dan etanercept, maar dat behandeling zonder TNF alfa Een prospectieve studie over het optreden van uveitis tijdens de behandeling van AS met adalimumab toonde een daling van het aantal aanvallen van uveitis tijdens deze behandeling (##) Intra-oculaire injecties met infliximab zijn overigens zeer toxisch gebleken en worden afgeraden (##) Over golimumab en de werkzaamheid op uveitis anterior zijn tot op heden nog geen data bekend In <LOCATIE> worden infliximab en adalimumab vergoed in geval van een ernstige, visusbedreigende, therapieresistente vorm van uveitis (ongeacht de diagnose AS) mits deze door Inflammatory Bowel Disease (IBD), nl de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa, komen vaker voor bij AS namelijk bij <DATUM> %, dan in de gezonde bevolking De behandeling geschiedt primair door In geval van IBD bij AS moet terughoudend worden opgetreden met het geven van NSAIDâs en COXIBâs omdat deze middelen de colitis kunnen verergeren (H VI <DATUM> # ) Van de antireumatica heeft sulfasalazine een gunstig effect op <PERSOON> maar geen duidelijk effect op axiale manifestaties van AS (##, ##) De meeste andere, door de MDL-artsen voorgeschreven, immunosuppressiva bij IBD hebben echter geen effect hebben op de klachten van AS Hier tegenover staat dat de meeste TNF-α-blokkers zowel voor AS als ook op de IBD een Adalimumab en infliximab zijn goed werkzaam bij zowel IBD als AS De dosering infliximab (# mg/kg) is hetzelfde voor de indicaties actieve AS en IBD Certolizumab is mogelijk werkzaam bij IBD in <LOCATIE> is dit middel niet voor deze indicatie geregistreerd en wordt hiervoor niet vergoed.
| 633 | nvr |
Plaatsbepaling tocilizumab bij de behandeling van Giant Cell Arteritis (GCA) <PERSOON>, reumatoloog, ZGT, <LOCATIE> <PERSOON>, reumatoloog, Reade, <LOCATIE> <PERSOON>, reumatoloog, ZGT, <LOCATIE> <PERSOON>, reumatoloog, ZGT, <LOCATIE> <PERSOON>, internist-klinisch immunoloog, <INSTELLING>, <LOCATIE> gericht tegen de humane interleukine-#-receptor welke recent als enige biologische DMARD geregistreerd is voor de behandeling van GCA Het huidige standpunt heeft als doel de plaats van tocilizumab in de behandeling van GCA nader te bepalen, alsmede de plaats van initieel te GCA is de meest voorkomende grote vaten vasculitis, waarbij twee vormen worden onderscheiden; craniële GCA (C-GCA) en large vessel GCA (LV-GCA); C-GCA en LV-GCA kunnen separaat dan wel gelijktijdig voorkomen Er zijn geen data betreffende incidentie en prevalentie van GCA in <LOCATIE> beschikbaar Het lijkt aannemelijk dat de geschatte incidentie in Europa van ongeveer ## per ### ### patiënten per jaar een goede indicator voor de Nederlandse situatie zou kunnen zijn (#) Behandeling met glucocorticoïden is in de meerderheid van de patiënten initieel effectief Echter, deze behandeling is veelal langdurig, gaat vaak gepaard met glucocorticoïd-gerelateerde bijwerkingen/complicaties en bij ca #o%, oftewel het merendeel, van de patiënten treedt een recidief op na initiële remissie (#) Een meta-analyse van # trials toont aan dat additionele behandeling met MTX gepaard gaat met een verlaging van de cumulatieve glucocorticoïd dosis van ### mg naar ### mg bij een behandelduur van ## weken Tevens wordt de recidief frequentie verlaagd Volgens de meta-analyse dienen circa vier (#,#) patiënten te worden behandelend met MTX om een eerste relapse te voorkomen en dienen ## patiënten te worden behandeld om één craniële relapse te voorkomen (#) De recente GiACTA studie (fase # randomized controlled clinical trial) toont aan, dat zowel bij recent gediagnostiseerde GCA als ook bij patiënten met een recidief GCA (( <LEEFTIJD> jaar glucocorticoïd gebruik) tocilizumab een aanzienlijk glucocorticoïd sparend effect heeft (#) Tocilizumab met prednison afbouwschema (tot staken bij ## weken behandelduur) vertoonde superieure effectiviteit betreffende blijvende, glucocorticoïd-vrije remissie na ## weken versus behandeling met alleen glucocorticoïden (##% versus ##% respectievelijk) Indien de normalisatie van CRP buiten beschouwing werd gelaten (sensitiviteitsanalyse) waren deze percentages respectievelijk ## en ## Daarnaast ging toevoeging van tocilizumab gepaard met een aanzienlijke verlaging van de cumulatieve glucocorticoïd dosering (### mg versus ### mg na ## weken) Bij een behandelduur van ## weken dienen ruim twee (#,#) patiënten met tocilizumab behandeld te worden om één relapse te voorkomen (recidief percentage van ## in de patiëntengroep welke wekelijks behandeld werd met tocilizumab versus ## in de placebo groep (## weken glucocorticoïd taper)) Tocilizumab biedt aldus een zeer welkome en belangrijke toevoeging aan het behandelarsenaal van GCA Belangrijk, de effecten van tocilizumab bij patiënten met GCA die langer dan <LEEFTIJD> jaar glucocorticoïden gebruiken is niet onderzocht in de genoemde GiACTA trial De relatief hoge kosten van tocilizumab, de normalisatie van de BSE en CRP waardoor deze niet meer.
| 676 | nvr |
Volgens de meta-analyse dienen circa vier (#,#) patiënten te worden behandelend met MTX om een eerste relapse te voorkomen en dienen ## patiënten te worden behandeld om één craniële relapse te voorkomen (#) De recente GiACTA studie (fase # randomized controlled clinical trial) toont aan, dat zowel bij recent gediagnostiseerde GCA als ook bij patiënten met een recidief GCA (( <LEEFTIJD> jaar glucocorticoïd gebruik) tocilizumab een aanzienlijk glucocorticoïd sparend effect heeft (#) Tocilizumab met prednison afbouwschema (tot staken bij ## weken behandelduur) vertoonde superieure effectiviteit betreffende blijvende, glucocorticoïd-vrije remissie na ## weken versus behandeling met alleen glucocorticoïden (##% versus ##% respectievelijk) Indien de normalisatie van CRP buiten beschouwing werd gelaten (sensitiviteitsanalyse) waren deze percentages respectievelijk ## en ## Daarnaast ging toevoeging van tocilizumab gepaard met een aanzienlijke verlaging van de cumulatieve glucocorticoïd dosering (### mg versus ### mg na ## weken) Bij een behandelduur van ## weken dienen ruim twee (#,#) patiënten met tocilizumab behandeld te worden om één relapse te voorkomen (recidief percentage van ## in de patiëntengroep welke wekelijks behandeld werd met tocilizumab versus ## in de placebo groep (## weken glucocorticoïd taper)) Tocilizumab biedt aldus een zeer welkome en belangrijke toevoeging aan het behandelarsenaal van GCA Belangrijk, de effecten van tocilizumab bij patiënten met GCA die langer dan <LEEFTIJD> jaar glucocorticoïden gebruiken is niet onderzocht in de genoemde GiACTA trial De relatief hoge kosten van tocilizumab, de normalisatie van de BSE en CRP waardoor deze niet meer patiënten rechtvaardigen een weloverwogen plaatsbepaling van dit middel voor de indicatie GCA Daarnaast bestaat er nog geen ervaring met het voorschrijven van tocilizumab voor de indicatie GCA (in deze, veelal oudere, patiëntencategorie) Zo ontbreekt vooralsnog informatie over zowel de optimale behandelduur als het te hanteren glucocorticoïd afbouwschema in de klinische praktijk Derhalve verdient het de voorkeur toediening van tocilizumab centraal te registreren, waarvoor het RUBRIC (Rational Use of Biologics in rare Refractory Immune-mediated inflammatory diseases ⢠Op basis van bovengenoemde overwegingen neemt de NVR het volgende standpunt in inzake de plaatsbepaling van tocilizumab bij de behandeling van patiënten met GCA, hetgeen uitgewerkt ⢠Samenvattend er is een indicatie voor tocilizumab bij de behandeling van GCA indien er een indicatie is voor een glucocorticoïd-sparend middel met onvoldoende respons op MTX of bij ⢠Artsen die tocilizumab voorschrijven voor GCA dienen bij voorkeur ervaring met tocilizumab te ⢠Patiënten die behandeld worden met tocilizumab worden bij voorkeur geregistreerd in het - Inductiebehandeling dient primair te bestaan uit prednison ##-## mg/dag; - Indien klinische en biochemische remissie na <DATUM> weken bereikt is, wordt prednison afgebouwd, hiervoor kan het afbouwschema worden gebruikt zoals voorgesteld door de British Society for Rheumatology Guideline (#) welke is bijgevoegd als bijlage; - Bij oogheelkundige betrokkenheid dient te worden gestart met ###-### mg methylprednisolon i v #dd gedurende # opeenvolgende dagen gevolgd door eerder - Glucocorticoïd-sparende medicatie dient bij initiële start van de behandeling direct overwogen te worden bij #) een hoog risico op glucocorticoïd-geïnduceerde complicaties.
| 656 | nvr |
voor de indicatie GCA Daarnaast bestaat er nog geen ervaring met het voorschrijven van tocilizumab voor de indicatie GCA (in deze, veelal oudere, patiëntencategorie) Zo ontbreekt vooralsnog informatie over zowel de optimale behandelduur als het te hanteren glucocorticoïd afbouwschema in de klinische praktijk Derhalve verdient het de voorkeur toediening van tocilizumab centraal te registreren, waarvoor het RUBRIC (Rational Use of Biologics in rare Refractory Immune-mediated inflammatory diseases ⢠Op basis van bovengenoemde overwegingen neemt de NVR het volgende standpunt in inzake de plaatsbepaling van tocilizumab bij de behandeling van patiënten met GCA, hetgeen uitgewerkt ⢠Samenvattend er is een indicatie voor tocilizumab bij de behandeling van GCA indien er een indicatie is voor een glucocorticoïd-sparend middel met onvoldoende respons op MTX of bij ⢠Artsen die tocilizumab voorschrijven voor GCA dienen bij voorkeur ervaring met tocilizumab te ⢠Patiënten die behandeld worden met tocilizumab worden bij voorkeur geregistreerd in het - Inductiebehandeling dient primair te bestaan uit prednison ##-## mg/dag; - Indien klinische en biochemische remissie na <DATUM> weken bereikt is, wordt prednison afgebouwd, hiervoor kan het afbouwschema worden gebruikt zoals voorgesteld door de British Society for Rheumatology Guideline (#) welke is bijgevoegd als bijlage; - Bij oogheelkundige betrokkenheid dient te worden gestart met ###-### mg methylprednisolon i v #dd gedurende # opeenvolgende dagen gevolgd door eerder - Glucocorticoïd-sparende medicatie dient bij initiële start van de behandeling direct overwogen te worden bij #) een hoog risico op glucocorticoïd-geïnduceerde complicaties osteoporose; #) indien er geen sprake is van remissie na <DATUM> weken behandeling met hoge o Initieel MTX ## tot ## mg per week met foliumzuur suppletie; o Tocilizumab ### mg/week s c bij onvoldoende respons op MTX of bij contraindicaties/bijwerkingen van MTX Patiënten die behandeld worden met tocilizumab Voorstel behandelschema GCA bij milde danwel ernstige opvlamming - Bij een milde opvlamming GCA* wordt de prednison opgehoogd naar de dosering waarmee de ziekte in remissie was en is er eventueel plaats voor glucocorticoïd-sparende medicatie - Bij een ernstige opvlamming GCA** gaat men terug naar de oorspronkelijke dosering o Initieel MTX opbouwen tot ## tot ## mg per week met foliumzuur suppletie; o Bij oogheelkundige betrokkenheid bestaat er een indicatie voor i v *Milde opvlamming terugkeer van symptomen passend bij actieve GCA, craniaal (C-GCA) dan wel systemisch (LV-GCA), zonder klinische tekenen van ischemie, welke niet anders te verklaren zijn, bij voorkeur met stijging van BSE dan wel CRP **Ernstige opvlamming terugkeer van symptomen passend bij actieve GCA, craniaal (C-GCA) dan wel systemisch (LV-GCA), met klinische tekenen van ischemie (ischemische oogheelkundige klachten vastgesteld door oogarts en nieuwe of verergering van claudicatio klachten), welke niet anders te verklaren zijn, bij voorkeur met stijging van BSE dan wel <PERSOON>-Gay MA et al Giant cell arteritis in northwestern Spain A ##-year epidemiologic NB There is a north south distribution <PERSOON> Netherlands is in between # Muratore F et al Large-vessel giant cell arteritis a cohort study Rheumatology ###;## ### #.
| 640 | nvr |
weken behandeling met hoge o Initieel MTX ## tot ## mg per week met foliumzuur suppletie; o Tocilizumab ### mg/week s c bij onvoldoende respons op MTX of bij contraindicaties/bijwerkingen van MTX Patiënten die behandeld worden met tocilizumab Voorstel behandelschema GCA bij milde danwel ernstige opvlamming - Bij een milde opvlamming GCA* wordt de prednison opgehoogd naar de dosering waarmee de ziekte in remissie was en is er eventueel plaats voor glucocorticoïd-sparende medicatie - Bij een ernstige opvlamming GCA** gaat men terug naar de oorspronkelijke dosering o Initieel MTX opbouwen tot ## tot ## mg per week met foliumzuur suppletie; o Bij oogheelkundige betrokkenheid bestaat er een indicatie voor i v *Milde opvlamming terugkeer van symptomen passend bij actieve GCA, craniaal (C-GCA) dan wel systemisch (LV-GCA), zonder klinische tekenen van ischemie, welke niet anders te verklaren zijn, bij voorkeur met stijging van BSE dan wel CRP **Ernstige opvlamming terugkeer van symptomen passend bij actieve GCA, craniaal (C-GCA) dan wel systemisch (LV-GCA), met klinische tekenen van ischemie (ischemische oogheelkundige klachten vastgesteld door oogarts en nieuwe of verergering van claudicatio klachten), welke niet anders te verklaren zijn, bij voorkeur met stijging van BSE dan wel <PERSOON>-Gay MA et al Giant cell arteritis in northwestern Spain A ##-year epidemiologic NB There is a north south distribution <PERSOON> Netherlands is in between # Muratore F et al Large-vessel giant cell arteritis a cohort study Rheumatology ###;## ### # D et al Adjunctive methotrexate for treatment of Giant Cell Arteritis Arthritis & # Stone J H et al Trial of tocilizumab in <PERSOON> A et al Off-label gebruik van biologicals voor zeldzame immunologische # Bhaskar Dasgupta, <PERSOON>, Pat <PERSOON> Ash <PERSOON> on behalf of the BSR and BHPR Standards, Guidelines and Audit Working Group BSR and BHPR guidelines for the management of giant cell arteritis Prednison afbouwschema gebaseerd op British Society of Rheumatology (BSR) Guideline (#) Afbouwschema prednison (#e fase behandeling) zodra remissie na <DATUM> weken prednison ##-## Indien klinische en biochemische remissie na <DATUM> weken bereikt is, start afbouwschema daarna met #,# mg/# weken (mits sprake is van remissie) tot ## mg/dag; daarna met #,## mg/# weken (mits sprake is van remissie); alternerend ## mg en #,# mg NB # Advies tav prednison behandeling conform BSR (#) is aangepast aan de Nederlandse situatie NB # Indien MTX of tocilizumab toegevoegd wordt als glucocorticoïd-sparende medicatie, zal prednison waarschijnlijk sneller afgebouwd kunnen worden Voor prednison afbouwschema bij gelijktijdig gebruik van MTX zijn geen data beschikbaar Bij gebruik van tocilizumab kan overwogen worden het prednison afbouwschema zoals gehanteerd in de GiACTA trial te hanteren (ref #,.
| 598 | nvr |
Aan de tot standkoming van dit zorgpad hebben bijgedragen, in alfabetische volgorde - Tabel # Minimale diagnostiek bij SSc bij het stellen van de diagnose De Nederlandse Vereniging voor Reumatologie heeft het initiatief genomen voor de ontwikkeling van dit zorgpad De European Pathway Association heeft in ### een definitie uitgewerkt die in ### werd bewerkt tot Een zorgpad/klinisch pad is een complexe interventie om de gemeenschappelijke besluitvorming en organisatie van zorgprocessen te verwezenlijken voor een specifieke groep van patiënten gedurende een gedefinieerd tijdskader Het streefdoel van een zorgpad is de kwaliteit van zorg, over de grenzen van een organisatie heen, te verbeteren door het verbeteren van resultaten, het bevorderen van patiëntveiligheid, het verhogen van de patiënttevredenheid De werkgroep die dit zorgpad heeft ontwikkeld, heeft zich tot doel gesteld meer duidelijkheid te verschaffen over de diagnostiek, follow-up en behandeling van patiënten met systemische sclerose (SSc) Het uiteindelijke doel hiervan is het bekorten van de tijd tot het stellen van de juiste diagnose, het tijdig opsporen van complicaties en het tijdig Dit zorgpad beschrijft de initiële diagnostiek en behandeling van systemische sclerose toegespitst op de dagelijkse praktijk en overal goed toepasbaar Verder beschrijft dit zorgpad hoe de zorg dicht bij huis kan worden gegeven met mogelijkheden voor consultatie van een regionaal of expertise <INSTELLING> Dit zorgpad is bestemd voor leden van de medisch specialistische beroepsgroep die patiënten met systemische sclerose behandelen Dit zorgpad is geautoriseerd door de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie Daarmee is dit zorgpad deel geworden van de professionele standaard van de leden van die vereniging Ook is er voor paramedische zorgverleners een zorgpad in ontwikkeling Hierin is een overzicht opgenomen van de SSc gerelateerde problematiek die bij paramedische behandeling een rol kan spelen, wordt samengevat wat de wetenschappelijke bewijslast is voor paramedische behandeling, en worden tenslotte aanbevelingen voor probleem De werkgroep systemische sclerose bestaat uit door het bestuur van de NVR gemandateerde vertegenwoordigers van de beroepsvereniging die betrokken zijn bij de diagnostiek en behandeling van systemische sclerose Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden vanuit academische en perifere centra en met vertegenwoordiging van de diverse betrokken medici Ook werd een vertegenwoordiger van de patiënten uitgenodigd voor deelname aan de werkgroep In het beginstadium van de ontwikkeling van dit zorgpad is het onderwerp van het zorgpad zoveel mogelijk afgebakend waarbij uitgangsvragen zijn vastgesteld De werkgroep is vervolgens opgesplitst in medici en paramedici, waarbij een apart medisch en paramedisch zorgpad geformuleerd wordt Om de uitgangsvragen te beantwoorden en aanbevelingen voor het zorgpad voor te bereiden, zijn zoveel mogelijk relevante artikelen gezocht De resultaten zijn besproken in de werkgroep, waarna aanbevelingen voor de praktijk zijn opgesteld Daar waar mogelijk is mede Voor publicatie is het concept zorgpad ter commentaar verzonden naar het bestuur en de leden van de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie Het zorgpad is na definitieve vaststelling door de werkgroep door de vereniging geautoriseerd, zodat het zorgpad geldt als handvat voor de beroepsgroep.
| 546 | nvr |
de professionele standaard van de leden van die vereniging Ook is er voor paramedische zorgverleners een zorgpad in ontwikkeling Hierin is een overzicht opgenomen van de SSc gerelateerde problematiek die bij paramedische behandeling een rol kan spelen, wordt samengevat wat de wetenschappelijke bewijslast is voor paramedische behandeling, en worden tenslotte aanbevelingen voor probleem De werkgroep systemische sclerose bestaat uit door het bestuur van de NVR gemandateerde vertegenwoordigers van de beroepsvereniging die betrokken zijn bij de diagnostiek en behandeling van systemische sclerose Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden vanuit academische en perifere centra en met vertegenwoordiging van de diverse betrokken medici Ook werd een vertegenwoordiger van de patiënten uitgenodigd voor deelname aan de werkgroep In het beginstadium van de ontwikkeling van dit zorgpad is het onderwerp van het zorgpad zoveel mogelijk afgebakend waarbij uitgangsvragen zijn vastgesteld De werkgroep is vervolgens opgesplitst in medici en paramedici, waarbij een apart medisch en paramedisch zorgpad geformuleerd wordt Om de uitgangsvragen te beantwoorden en aanbevelingen voor het zorgpad voor te bereiden, zijn zoveel mogelijk relevante artikelen gezocht De resultaten zijn besproken in de werkgroep, waarna aanbevelingen voor de praktijk zijn opgesteld Daar waar mogelijk is mede Voor publicatie is het concept zorgpad ter commentaar verzonden naar het bestuur en de leden van de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie Het zorgpad is na definitieve vaststelling door de werkgroep door de vereniging geautoriseerd, zodat het zorgpad geldt als handvat voor de beroepsgroep ⢠Welke diagnostiek is nodig bij verdenking op systemische sclerose? ⢠Welke diagnostiek is minimaal benodigd na het stellen van de diagnose? ⢠Welke diagnostiek is minimaal aanbevolen voor de follow up van een patiënt met systemische sclerose? ⢠Welke (systemische en/of orgaanspecifieke) behandelingen worden aanbevolen bij een patiënt met ⢠Welke criteria worden aanbevolen om te hanteren voor overleg met of verwijzing naar een expertise De hoofdstukken betreffende de orgaan specifieke manifestaties zijn volgens een vast stramien opgebouwd, dat onderstaand is weergegeven Het doel hiervan is om het zorgpad transparant te laten zijn, zodat elke gebruiker kan zien op welke literatuur en overwegingen bepaalde aanbevelingen zijn gebaseerd In de inleiding wordt kort geschetst wat het onderwerp van het hoofdstuk is en welke specifieke problemen De antwoorden op de uitgangsvragen (derhalve de aanbevelingen in dit zorgpad) zijn voor zover mogelijk Aanbevelingen zijn door de werkgroep geformuleerd op basis van beschikbare literatuur en expert opinion Elk hoofdstuk eindigt met een literatuurlijst van de in dat hoofdstuk aangehaalde referenties Het zorgpad wordt ter autorisatie voorgelegd aan de ledenvergadering van de Nederlandse Vereniging voor Een actueel zorgpad is een zorgpad waarvan het onderhoud op continue basis plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als expert opinion en door het beoordelen van de door gebruikers van het zorgpad aangeleverde commentaren Voor dit zorgpad is de volgende procedure voor het actueel houden opgesteld tweejaarlijks zal het zorgpad worden getoetst aan de.
| 534 | nvr |
Welke diagnostiek is nodig bij verdenking op systemische sclerose? ⢠Welke diagnostiek is minimaal benodigd na het stellen van de diagnose? ⢠Welke diagnostiek is minimaal aanbevolen voor de follow up van een patiënt met systemische sclerose? ⢠Welke (systemische en/of orgaanspecifieke) behandelingen worden aanbevolen bij een patiënt met ⢠Welke criteria worden aanbevolen om te hanteren voor overleg met of verwijzing naar een expertise De hoofdstukken betreffende de orgaan specifieke manifestaties zijn volgens een vast stramien opgebouwd, dat onderstaand is weergegeven Het doel hiervan is om het zorgpad transparant te laten zijn, zodat elke gebruiker kan zien op welke literatuur en overwegingen bepaalde aanbevelingen zijn gebaseerd In de inleiding wordt kort geschetst wat het onderwerp van het hoofdstuk is en welke specifieke problemen De antwoorden op de uitgangsvragen (derhalve de aanbevelingen in dit zorgpad) zijn voor zover mogelijk Aanbevelingen zijn door de werkgroep geformuleerd op basis van beschikbare literatuur en expert opinion Elk hoofdstuk eindigt met een literatuurlijst van de in dat hoofdstuk aangehaalde referenties Het zorgpad wordt ter autorisatie voorgelegd aan de ledenvergadering van de Nederlandse Vereniging voor Een actueel zorgpad is een zorgpad waarvan het onderhoud op continue basis plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als expert opinion en door het beoordelen van de door gebruikers van het zorgpad aangeleverde commentaren Voor dit zorgpad is de volgende procedure voor het actueel houden opgesteld tweejaarlijks zal het zorgpad worden getoetst aan de zorgverleners âmoetenâ voldoen om kwalitatief goede zorg te verlenen Omdat deze aanbevelingen hoofdzakelijk gebaseerd zijn op de âgemiddelde patiëntâ, kunnen zorgverleners op basis van hun professionele autonomie zo nodig afwijken van het zorgpad Afwijken van een zorgpad is, als de situatie van de patiënt dat vereist, soms zelfs noodzakelijk Wanneer men bewust van het zorgpad afwijkt, dient men dit te # Diagnosestelling en minimale benodigde aanvullende diagnostiek en aanbevolen screenings-parameters bij Er bestaan geen diagnostische criteria voor systemische sclerose (SSc) De recent ontwikkeld ACR/EULAR classificatie criteria (zie tabel # (#)) kunnen wel als leidraad voor het stellen van de diagnose gebruikt worden De criteria toegepast bij een validatie populatie van ### patiënten, resulteerde in een sensitiviteit van # ## (# ##â# ##) en Huidverdikking van de vingers van beide handen met Huidverdikking van de vingers (tel alleen de hoogste score) Patiënten met een score ⥠# kunnen geclassificeerd worden als definitieve systemische sclerose De criteria zijn niet toepasbaar bij patiënten met huidverdikking met uitsparen van de vingers, of bij patienten die een scleroderma-like aandoening hebben als verklaring van de huidmanifestatie (b v nefrogene scleroserende fibrose, gegeneraliseerde morphea, eosinofiele fasciitis, scleroderma diabeticorum, scleromyxedema, erythromelalgie, porfyrie, lichen sclerosis, graft-versus-host ziekte, diabetische cheiropathie) In de afgelopen jaren werd voor classificatie vaak gebruik gemaakt van de LeRoy and Medsger criteria (#), die in de onderstaande tabel worden samengevat Hierin wordt onderscheid gemaakt tussen # verschillende patronen vormen van huidbetrokkenheid # Limited SSc (LSSc), # Limited cutane SSc (LcSSc) # Diffuus cutane SSc (DcSSc).
| 611 | nvr |
Omdat deze aanbevelingen hoofdzakelijk gebaseerd zijn op de âgemiddelde patiëntâ, kunnen zorgverleners op basis van hun professionele autonomie zo nodig afwijken van het zorgpad Afwijken van een zorgpad is, als de situatie van de patiënt dat vereist, soms zelfs noodzakelijk Wanneer men bewust van het zorgpad afwijkt, dient men dit te # Diagnosestelling en minimale benodigde aanvullende diagnostiek en aanbevolen screenings-parameters bij Er bestaan geen diagnostische criteria voor systemische sclerose (SSc) De recent ontwikkeld ACR/EULAR classificatie criteria (zie tabel # (#)) kunnen wel als leidraad voor het stellen van de diagnose gebruikt worden De criteria toegepast bij een validatie populatie van ### patiënten, resulteerde in een sensitiviteit van # ## (# ##â# ##) en Huidverdikking van de vingers van beide handen met Huidverdikking van de vingers (tel alleen de hoogste score) Patiënten met een score ⥠# kunnen geclassificeerd worden als definitieve systemische sclerose De criteria zijn niet toepasbaar bij patiënten met huidverdikking met uitsparen van de vingers, of bij patienten die een scleroderma-like aandoening hebben als verklaring van de huidmanifestatie (b v nefrogene scleroserende fibrose, gegeneraliseerde morphea, eosinofiele fasciitis, scleroderma diabeticorum, scleromyxedema, erythromelalgie, porfyrie, lichen sclerosis, graft-versus-host ziekte, diabetische cheiropathie) In de afgelopen jaren werd voor classificatie vaak gebruik gemaakt van de LeRoy and Medsger criteria (#), die in de onderstaande tabel worden samengevat Hierin wordt onderscheid gemaakt tussen # verschillende patronen vormen van huidbetrokkenheid # Limited SSc (LSSc), # Limited cutane SSc (LcSSc) # Diffuus cutane SSc (DcSSc) Het is aangetoond dat het ook nuttig is om patiënten regelmatig te screenen op orgaancomplicaties in de routine (poli) klinische zorg Nihtyanova et al (#) toonden aan dat jaarlijkse screening van alle patiënten leidt tot een snellere en vroegere diagnose van orgaanspecifiek lijden en tot een betere <LEEFTIJD>-jaars overleving Het doel van dit hoofdstuk is het beschrijven van de noodzakelijke minimale diagnostiek bij en na het stellen van de diagnose SSc en de minimale Voor de minimale noodzakelijke diagnostiek voor het stellen van de diagnose SSc is gekozen voor diagnostische testen die bijdragen aan het stellen van de diagnose alsook voor diagnostische testen die specifieke therapeutische dan wel prognostische consequenties hebben, zoals het vaststellen van specifieke orgaanbetrokkenheid Voor de minimale screening parameters bij de follow-up van de patiënt met SSc is uitgegaan van de screening naar complicaties, die therapeutische en/ of prognostische consequenties hebben Daarnaast blijft het belangrijk om algemeen interne anamnese en onderzoek af te nemen om complicaties waar geen screenings tool voor is op het Tabel # Diagnostiek bij verdenking SSc, en evaluatie op baseline na het stellen van de diagnose *Bij twijfel over diagnose, * *zie hoofdstuk # pulmonale betrokkenheid Uitleg hiervan wordt besproken in hoofdstuk # *renale crise, ** pulmonaal, *** cardiaal/PH Toelichting minimale diagnostiek bij SSc (aanvulling op tabel # en #) Uitleg van tabel # en # wordt besproken bij de specifieke orgaanmanifestaties in hoofdstuk # Een aantal items die in deze hoofdstukken niet specifiek wordt genoemd, is hieronder toegelicht.
| 624 | nvr |
aangetoond dat het ook nuttig is om patiënten regelmatig te screenen op orgaancomplicaties in de routine (poli) klinische zorg Nihtyanova et al (#) toonden aan dat jaarlijkse screening van alle patiënten leidt tot een snellere en vroegere diagnose van orgaanspecifiek lijden en tot een betere <LEEFTIJD>-jaars overleving Het doel van dit hoofdstuk is het beschrijven van de noodzakelijke minimale diagnostiek bij en na het stellen van de diagnose SSc en de minimale Voor de minimale noodzakelijke diagnostiek voor het stellen van de diagnose SSc is gekozen voor diagnostische testen die bijdragen aan het stellen van de diagnose alsook voor diagnostische testen die specifieke therapeutische dan wel prognostische consequenties hebben, zoals het vaststellen van specifieke orgaanbetrokkenheid Voor de minimale screening parameters bij de follow-up van de patiënt met SSc is uitgegaan van de screening naar complicaties, die therapeutische en/ of prognostische consequenties hebben Daarnaast blijft het belangrijk om algemeen interne anamnese en onderzoek af te nemen om complicaties waar geen screenings tool voor is op het Tabel # Diagnostiek bij verdenking SSc, en evaluatie op baseline na het stellen van de diagnose *Bij twijfel over diagnose, * *zie hoofdstuk # pulmonale betrokkenheid Uitleg hiervan wordt besproken in hoofdstuk # *renale crise, ** pulmonaal, *** cardiaal/PH Toelichting minimale diagnostiek bij SSc (aanvulling op tabel # en #) Uitleg van tabel # en # wordt besproken bij de specifieke orgaanmanifestaties in hoofdstuk # Een aantal items die in deze hoofdstukken niet specifiek wordt genoemd, is hieronder toegelicht passend bij systemische sclerose (SSc) en /of passend bij orgaanmanifestaties van SSc Daarnaast is het van belang inzicht te krijgen in de snelheid van progressie van de ziekte onder andere te meten in snelheid van progressie van huidafwijkingen (te meten dmv mRSS), lengte van het tijdsinterval tussen het ontstaan van het fenomeen van Raynaud en het eerste zogenaamde non Raynaud fenomeen Aangenomen wordt dat de eerste <DATUM> jaar na het ontstaan van het eerste non-Raynaud fenomeende systemische sclerose zich ontwikkelt tot een milde rustige vorm of een ernstige progressieve vorm van SSc (##) Het is van belang de patiënten met een snel progressieve SSc met verhoogd risico op ernstige orgaanmanifestaties te identificeren (zie tabel #) Er is geen plaats voor een huidbiopt <PERSOON> progressieve SSc met verhoogd risico op ernstige orgaancomplicaties Patiënten worden gedefinieerd als hoog risico patiënten wanneer # of meer van de volgende ⢠patiënten met snelle huidprogressie ()## punten ten opzichte van baseline binnen een Naast de specifieke symptomen zoals gezien bij systemisch sclerose dient een algemene anamnese en lichamelijk onderzoek onderdeel uit te maken van de evaluatie bij een patiënt met verdenking op systemische sclerose, zowel Bij het laboratorium onderzoek worden alleen bepalingen specifiek in het kader van het ziektebeeld genoemd en geen bepalingen voor het monitoren van de therapie of andere internistische pathologie Een hemoglobine (Hb) wordt aangevraagd ter uitsluiting van anemie die veroorzaakt kan worden door o a Wegens mogelijke associatie met autoimmuun hepatitis of primaire biliaire cirrhosis worden ASAT, ALAT en alkalisch.
| 583 | nvr |
en /of passend bij orgaanmanifestaties van SSc Daarnaast is het van belang inzicht te krijgen in de snelheid van progressie van de ziekte onder andere te meten in snelheid van progressie van huidafwijkingen (te meten dmv mRSS), lengte van het tijdsinterval tussen het ontstaan van het fenomeen van Raynaud en het eerste zogenaamde non Raynaud fenomeen Aangenomen wordt dat de eerste <DATUM> jaar na het ontstaan van het eerste non-Raynaud fenomeende systemische sclerose zich ontwikkelt tot een milde rustige vorm of een ernstige progressieve vorm van SSc (##) Het is van belang de patiënten met een snel progressieve SSc met verhoogd risico op ernstige orgaanmanifestaties te identificeren (zie tabel #) Er is geen plaats voor een huidbiopt <PERSOON> progressieve SSc met verhoogd risico op ernstige orgaancomplicaties Patiënten worden gedefinieerd als hoog risico patiënten wanneer # of meer van de volgende ⢠patiënten met snelle huidprogressie ()## punten ten opzichte van baseline binnen een Naast de specifieke symptomen zoals gezien bij systemisch sclerose dient een algemene anamnese en lichamelijk onderzoek onderdeel uit te maken van de evaluatie bij een patiënt met verdenking op systemische sclerose, zowel Bij het laboratorium onderzoek worden alleen bepalingen specifiek in het kader van het ziektebeeld genoemd en geen bepalingen voor het monitoren van de therapie of andere internistische pathologie Een hemoglobine (Hb) wordt aangevraagd ter uitsluiting van anemie die veroorzaakt kan worden door o a Wegens mogelijke associatie met autoimmuun hepatitis of primaire biliaire cirrhosis worden ASAT, ALAT en alkalisch inclusief eiwit aanbevolen Bij afwijkingen in het urinesediment moet er een urineportie ingestuurd worden (of indien gewenst een ##-uurs urine), voor het bepalen van albumine, kreatinine en albumine/kreatinine ratio Ten behoeve van evaluatie van myositis danwel myopathie dient een CK te worden bepaald De bepaling van lipidenspectrum en glucose kunnen overwogen worden Gezien het ontbreken van voldoende evidence voor een eventueel extra verhoogd cardiovasculair risico bij patiënten met SSc worden ze vooralsnog niet Indien bij differentiaal diagnose Pseudosclerodermie/ Morphea/ Buske Scleroedeem worden overwogen, dan wordt aanbevolen om tevens Lyme serologie, M-proteine en glucose/Hba#c te bepalen Tevens is een associatie met autoimmuun schildklier problemen beschreven(##) Bij het stellen van de diagnose SSc is het noodzakelijk naast een antinucleaire factor ook specifieke antistoffen te bepalen De aanwezigheid van deze specifieke antistoffen is geassocieerd met een verhoogd risico op orgaanbetrokkenheid (review Nihtyanova ###) Twee antistoffen zijn geassocieerd met diffuse cutane SSc topoisomerase I anistoffen (=antiScl## antistoffen) en RNA polymerase III De bepaling van RNA polymerase III kan worden overwogen indien ANA positief en antiRNP/ anti-Scl##/ anti-centromeer negatief zijn RNA polymerase III antistoffen zijn geassocieerd met het optreden van een renale crisis Indien dit onderzoek niet mogelijk is in het NCM kan een bijdrage leveren bij (vroeg)diagnostiek van SSc(##) Bij een patiënt die zich presenteert met voor systemisch sclerose verdachte symptomen is de behandelende arts bedacht op het ontstaan van systemische sclerose en verricht uitgebreide anamnese, lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, huid en gewrichten, alsmede laboratorium en ander.
| 589 | nvr |
aanbevolen Bij afwijkingen in het urinesediment moet er een urineportie ingestuurd worden (of indien gewenst een ##-uurs urine), voor het bepalen van albumine, kreatinine en albumine/kreatinine ratio Ten behoeve van evaluatie van myositis danwel myopathie dient een CK te worden bepaald De bepaling van lipidenspectrum en glucose kunnen overwogen worden Gezien het ontbreken van voldoende evidence voor een eventueel extra verhoogd cardiovasculair risico bij patiënten met SSc worden ze vooralsnog niet Indien bij differentiaal diagnose Pseudosclerodermie/ Morphea/ Buske Scleroedeem worden overwogen, dan wordt aanbevolen om tevens Lyme serologie, M-proteine en glucose/Hba#c te bepalen Tevens is een associatie met autoimmuun schildklier problemen beschreven(##) Bij het stellen van de diagnose SSc is het noodzakelijk naast een antinucleaire factor ook specifieke antistoffen te bepalen De aanwezigheid van deze specifieke antistoffen is geassocieerd met een verhoogd risico op orgaanbetrokkenheid (review Nihtyanova ###) Twee antistoffen zijn geassocieerd met diffuse cutane SSc topoisomerase I anistoffen (=antiScl## antistoffen) en RNA polymerase III De bepaling van RNA polymerase III kan worden overwogen indien ANA positief en antiRNP/ anti-Scl##/ anti-centromeer negatief zijn RNA polymerase III antistoffen zijn geassocieerd met het optreden van een renale crisis Indien dit onderzoek niet mogelijk is in het NCM kan een bijdrage leveren bij (vroeg)diagnostiek van SSc(##) Bij een patiënt die zich presenteert met voor systemisch sclerose verdachte symptomen is de behandelende arts bedacht op het ontstaan van systemische sclerose en verricht uitgebreide anamnese, lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, huid en gewrichten, alsmede laboratorium en ander Bij een patiënt met SSc wordt gescreend op het ontstaan van orgaanbetrokkenheid Voor de indicatie en frequentie van follow-up is het identificeren van hoogrisico patiënten van belang # <PERSOON> J et al ### classification criteria for systemic sclerosis an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative <PERSOON> Dis ###;## ###-## # <PERSOON> EC, Medsger TA, Jr Criteria for the classification of early systemic sclerosis <PERSOON> EC, Coghlan JG et al Improved survival in systemic sclerosis is associated with better ascertainment of internal organ disease a retrospective cohort study <PERSOON> assessment of the patient with systemic sclerosis <PERSOON> DE et al Expert consensus for performing right heart catheterisation for suspected pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis a Delphi consensus study with cluster analysis <PERSOON> VD, Mayes MD, Merkel PA Assessment of kidney involvement <PERSOON> DE, <PERSOON> VD et al <PERSOON-##> modified Rodnan skin score is an accurate reflection of skin biopsy thickness in # <PERSOON-##> T et al Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement Clin Exp Rheumatol #.
| 557 | nvr |
Bij een patiënt met SSc wordt gescreend op het ontstaan van orgaanbetrokkenheid Voor de indicatie en frequentie van follow-up is het identificeren van hoogrisico patiënten van belang # <PERSOON> J et al ### classification criteria for systemic sclerosis an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative <PERSOON> Dis ###;## ###-## # <PERSOON> EC, Medsger TA, Jr Criteria for the classification of early systemic sclerosis <PERSOON> EC, Coghlan JG et al Improved survival in systemic sclerosis is associated with better ascertainment of internal organ disease a retrospective cohort study <PERSOON> assessment of the patient with systemic sclerosis <PERSOON> DE et al Expert consensus for performing right heart catheterisation for suspected pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis a Delphi consensus study with cluster analysis <PERSOON> VD, Mayes MD, Merkel PA Assessment of kidney involvement <PERSOON> DE, <PERSOON> VD et al <PERSOON-##> modified Rodnan skin score is an accurate reflection of skin biopsy thickness in # <PERSOON-##> T et al Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement <PERSOON-##> palpable tendon friction rub an important physical examination finding in patients with ## <PERSOON-##> MJ, Arnett FC et al Primary biliary cirrhosis (<INSTELLING>), <INSTELLING> autoantibodies, and hepatic parameter abnormalities in a large population of systemic sclerosis patients <PERSOON-##> JG, Denton CP, Grunig E et al Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis ## <PERSOON-##> DE et al Expert consensus for performing right heart catheterisation for suspected pulmonary ## Nihtyanova SI, Denton CP Autoantibodies as predictive tools in systemic sclerosis Nat <PERSOON-##> G et al Frequency of disease-associated and other nuclear autoantibodies in patients of the German Network for Systemic Scleroderma correlation with characteristic clinical features <PERSOON-##> MJ et al Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud's phenomenon to systemic sclerosis a twenty-year prospective study of ### patients, with validation of proposed criteria for early systemic sclerosis <PERSOON-##> in primary Raynaud phenomenon a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of ## <PERSOON-##> VD Practical approach to screening for scleroderma-associated pulmonary arterial ## <PERSOON-##> CP et al Assessment of lung involvement Clin Exp Rheumatol ###;## S##-S##.
| 547 | nvr |
friction rub an important physical examination finding in patients with ## <PERSOON> MJ, Arnett FC et al Primary biliary cirrhosis (<INSTELLING>), <INSTELLING> autoantibodies, and hepatic parameter abnormalities in a large population of systemic sclerosis patients <PERSOON> JG, Denton CP, Grunig E et al Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis ## <PERSOON> DE et al Expert consensus for performing right heart catheterisation for suspected pulmonary ## Nihtyanova SI, Denton CP Autoantibodies as predictive tools in systemic sclerosis Nat <PERSOON> G et al Frequency of disease-associated and other nuclear autoantibodies in patients of the German Network for Systemic Scleroderma correlation with characteristic clinical features <PERSOON> MJ et al Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud's phenomenon to systemic sclerosis a twenty-year prospective study of ### patients, with validation of proposed criteria for early systemic sclerosis <PERSOON> in primary Raynaud phenomenon a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of ## <PERSOON> VD Practical approach to screening for scleroderma-associated pulmonary arterial ## <PERSOON> CP et al Assessment of lung involvement Clin Exp Rheumatol ###;## S##-S## Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S et al Interstitial lung disease in systemic sclerosis a simple staging system <PERSOON> GS, Tapson VF, Rebeiz A et al Electrocardiography to define clinical status in primary pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension secondary to collagen vascular disease <PERSOON-##> HR, Egan JJ et al <PERSOON-##> official ATS/ERS/JRS/ALAT statement idiopathic pulmonary fibrosis evidence-based guidelines for diagnosis and management <PERSOON-##> L, et al Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database <PERSOON-##> CP Evidence-based management of rapidly progressing systemic sclerosis <PERSOON-##> Pract Res Clin ## <PERSOON-##> A, <PERSOON-##> D et al Significance of palpable tendon friction rubs in early diffuse cutaneous systemic sclerosis ## Antonelli A, <PERSOON-##> P et al Clinical and subclinical autoimmune thyroid disorders in systemic sclerosis <PERSOON-##> CM Raynaud's phenomenon and the role of capillaroscopy Arthritis Rheum ###;## ### Het is bij iedere patiënt op baseline en bij follow-up ten minste jaarlijks noodzakelijk een modified Rodnan Skin Score (mRSS) uit te is voor het ontwikkelen van orgaanmanifestaties, van belang voor de.
| 551 | nvr |
Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S et al Interstitial lung disease in systemic sclerosis a simple staging system <PERSOON> GS, Tapson VF, Rebeiz A et al Electrocardiography to define clinical status in primary pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension secondary to collagen vascular disease <PERSOON> HR, Egan JJ et al <PERSOON> official ATS/ERS/JRS/ALAT statement idiopathic pulmonary fibrosis evidence-based guidelines for diagnosis and management <PERSOON> L, et al Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database <PERSOON> CP Evidence-based management of rapidly progressing systemic sclerosis <PERSOON> Pract Res Clin ## <PERSOON> A, <PERSOON> D et al Significance of palpable tendon friction rubs in early diffuse cutaneous systemic sclerosis ## Antonelli A, <PERSOON> P et al Clinical and subclinical autoimmune thyroid disorders in systemic sclerosis <PERSOON-##> CM Raynaud's phenomenon and the role of capillaroscopy Arthritis Rheum ###;## ### Het is bij iedere patiënt op baseline en bij follow-up ten minste jaarlijks noodzakelijk een modified Rodnan Skin Score (mRSS) uit te is voor het ontwikkelen van orgaanmanifestaties, van belang voor de en bij diffuus cutane SSc de eerste <LEEFTIJD> jaar; daarna tenminste eenmaal per jaar Voor adequate behandeling van patiënten met systemische sclerose is het wenselijk/noodzakelijk dat ervaring wordt opgedaan met het verrichten De mRSS score wordt verricht door de huid op ## punten te evalueren in de elasticiteit en verdikking, waarbij een score van # normale huid weergeeft, een score van # milde huidbetrokkenheid met huid die wel verdikt is maar nog wel op te pakken (pinch) Bij een score van # is sprake van ernstiger huidbetrokkenheid met huid die niet meer goed op te pakken is, met een sterk verdikte huidplooi Bij score # is de huid niet meer plooibaar Indien er sprake is van oedeem, is dat stuk van de huid niet te beoordelen Ook teleangiectasiën (gelaat, mondmucosa, handen en voeten) worden genoteerd, aangezien zij prognostische betekenis kunnen hebben in het kader van screening op pulmonale hypertensie (DETECT studie) Er is geen plaats voor een huidbiopt bij de diagnose systemische sclerose Twee RCTâs hebben laten zien dat er enig effect op de huid is van methotrexaat bij vroege diffuus cutane en mogelijk Bij diffuus cutane SSc of limited cutane SSc met forse huidbetrokkenheid (mRSS )##), snelle progressie (een stijging van de mRSS ) ## binnen een periode van ## maanden), en/of tendon friction rubs is sprake van een snel progressieve SSc met verhoogd risico op ernstige orgaancomplicaties (zie tabel #) en is overleg met of een verwijzing naar een experticecentrum aan te bevelen(#).
| 561 | nvr |
diffuus cutane SSc de eerste <LEEFTIJD> jaar; daarna tenminste eenmaal per jaar Voor adequate behandeling van patiënten met systemische sclerose is het wenselijk/noodzakelijk dat ervaring wordt opgedaan met het verrichten De mRSS score wordt verricht door de huid op ## punten te evalueren in de elasticiteit en verdikking, waarbij een score van # normale huid weergeeft, een score van # milde huidbetrokkenheid met huid die wel verdikt is maar nog wel op te pakken (pinch) Bij een score van # is sprake van ernstiger huidbetrokkenheid met huid die niet meer goed op te pakken is, met een sterk verdikte huidplooi Bij score # is de huid niet meer plooibaar Indien er sprake is van oedeem, is dat stuk van de huid niet te beoordelen Ook teleangiectasiën (gelaat, mondmucosa, handen en voeten) worden genoteerd, aangezien zij prognostische betekenis kunnen hebben in het kader van screening op pulmonale hypertensie (DETECT studie) Er is geen plaats voor een huidbiopt bij de diagnose systemische sclerose Twee RCTâs hebben laten zien dat er enig effect op de huid is van methotrexaat bij vroege diffuus cutane en mogelijk Bij diffuus cutane SSc of limited cutane SSc met forse huidbetrokkenheid (mRSS )##), snelle progressie (een stijging van de mRSS ) ## binnen een periode van ## maanden), en/of tendon friction rubs is sprake van een snel progressieve SSc met verhoogd risico op ernstige orgaancomplicaties (zie tabel #) en is overleg met of een verwijzing naar een experticecentrum aan te bevelen(#) of behandeling in studieverband is dan te overwegen(<DATUM> Bij snel progressieve huidbetrokkenheid is autologe perifere stamceltransplantatie (ASCT) te overwegen, waarbij een snelle en sterke verbetering van de mRSS, milde verbetering van de longfunctie en stabilisatie van de hart- en nierfunctie is gezien (#) De prospectieve, gerandomiseerde fase-III-trial de ASTIS studie, waarbij ### patiënten met een vroege diffuus cutane systemische sclerose met betrokkenheid van hart, longen of nieren gerandomiseerd werden tussen ## maal een maandelijkse cyclofosfamide pulse en autologe perifere stamceltransplantatie, heeft aangetoond dat er een verbeterde eventfree survival is na stamceltransplantatie, echter ten kosten van een verhoogde mortaliteit in het eerste jaar (#) De fysiotherapeutische en ergotherapeutisch opties worden beschreven in het paramedische zorgpad Er is geen plaats meer voor D-penicillamine ten gevolge van de vele bijwerkingen, zowel cutaan als extra-cutaan(###) Voor behandeling met imatinib van huidbetrokkenheid, is onvoldoende evidence open label trials met tegenstrijdige resultaten wat betreft respons van mRSS en matige tolerantie(##, ##) ⢠Huidbetrokkenheid bij patiënten met vroege diffuse cutane systemische sclerose en progressieve gelimiteerd cutane systemische sclerose kan behandeld worden met MTX ⢠Bij patiënten met een diffuus cutane systemsiche sclerose en/of snelle toename huidbetrokkenheid is overleg met of verwijzing naar een expertise SSc <INSTELLING> aan te bevelen en is behandeling met cyclofosfamide pulsen, ⢠Bij patiënten met snel progressieve huidbetrokkenheid kan behandeling met autologe perifere VandenHoogen FHJ, Boerbooms AMT, Swaak AJG, Rasker JJ, Vanlier HJJ, Vandeputte LBA Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis.
| 617 | nvr |
dan te overwegen(<DATUM> Bij snel progressieve huidbetrokkenheid is autologe perifere stamceltransplantatie (ASCT) te overwegen, waarbij een snelle en sterke verbetering van de mRSS, milde verbetering van de longfunctie en stabilisatie van de hart- en nierfunctie is gezien (#) De prospectieve, gerandomiseerde fase-III-trial de ASTIS studie, waarbij ### patiënten met een vroege diffuus cutane systemische sclerose met betrokkenheid van hart, longen of nieren gerandomiseerd werden tussen ## maal een maandelijkse cyclofosfamide pulse en autologe perifere stamceltransplantatie, heeft aangetoond dat er een verbeterde eventfree survival is na stamceltransplantatie, echter ten kosten van een verhoogde mortaliteit in het eerste jaar (#) De fysiotherapeutische en ergotherapeutisch opties worden beschreven in het paramedische zorgpad Er is geen plaats meer voor D-penicillamine ten gevolge van de vele bijwerkingen, zowel cutaan als extra-cutaan(###) Voor behandeling met imatinib van huidbetrokkenheid, is onvoldoende evidence open label trials met tegenstrijdige resultaten wat betreft respons van mRSS en matige tolerantie(##, ##) ⢠Huidbetrokkenheid bij patiënten met vroege diffuse cutane systemische sclerose en progressieve gelimiteerd cutane systemische sclerose kan behandeld worden met MTX ⢠Bij patiënten met een diffuus cutane systemsiche sclerose en/of snelle toename huidbetrokkenheid is overleg met of verwijzing naar een expertise SSc <INSTELLING> aan te bevelen en is behandeling met cyclofosfamide pulsen, ⢠Bij patiënten met snel progressieve huidbetrokkenheid kan behandeling met autologe perifere VandenHoogen FHJ, Boerbooms AMT, Swaak AJG, Rasker JJ, Vanlier HJJ, Vandeputte LBA Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis <PERSOON> DE, Hays RD, Park <PERSOON> WK, Seibold JR, et al Minimally important difference in diffuse systemic sclerosis results from the D-penicillamine study <PERSOON> Dis ###;##(##) ##<DATUM> Epub ##<DATUM> <PERSOON> EN, Wigley FM, <PERSOON> LK Long-term experience of mycophenolate mofetil for treatment of diffuse cutaneous systemic sclerosis <PERSOON> Dis ###;##(#) ##<DATUM> Epub ##<DATUM> Mendoza FA, Nagle SJ, <PERSOON> JB, Jimenez SA A prospective observational study of mycophenolate mofetil treatment in progressive diffuse cutaneous systemic sclerosis of recent onset <PERSOON> Journal of rheumatology ###;##(#) ###<DATUM> <PERSOON> MD, Furst DE, et al Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease New England Journal of <PERSOON> D, et al Two-year results of an open pilot study of a #-treatment course with rituximab in patients with early systemic sclerosis with diffuse skin involvement <PERSOON> Journal of <PERSOON> AV, Fibbe WE, et al Long-term follow-up results after autologous haematopoietic stem cell transplantation for severe systemic sclerosis <PERSOON-##> J, et al Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis a randomized clinical trial.
| 608 | nvr |
<PERSOON> WK, Seibold JR, et al Minimally important difference in diffuse systemic sclerosis results from the D-penicillamine study <PERSOON> Dis ###;##(##) ##<DATUM> Epub ##<DATUM> <PERSOON> EN, Wigley FM, <PERSOON> LK Long-term experience of mycophenolate mofetil for treatment of diffuse cutaneous systemic sclerosis <PERSOON> Dis ###;##(#) ##<DATUM> Epub ##<DATUM> Mendoza FA, Nagle SJ, <PERSOON> JB, Jimenez SA A prospective observational study of mycophenolate mofetil treatment in progressive diffuse cutaneous systemic sclerosis of recent onset <PERSOON> Journal of rheumatology ###;##(#) ###<DATUM> <PERSOON> MD, Furst DE, et al Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease New England Journal of <PERSOON> D, et al Two-year results of an open pilot study of a #-treatment course with rituximab in patients with early systemic sclerosis with diffuse skin involvement <PERSOON> Journal of <PERSOON> AV, Fibbe WE, et al Long-term follow-up results after autologous haematopoietic stem cell transplantation for severe systemic sclerosis <PERSOON> J, et al Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis a randomized clinical trial EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) Annals of the Furst DE, <PERSOON-##> PJ D-penicillamine is not an effective treatment in systemic sclerosis Scandinavian journal of Medsger TA, Jr , <PERSOON-##> KS, Baker C D-penicillamine in systemic sclerosis? Yes! Scandinavian journal of <PERSOON-##> F, et al Imatinib in active diffuse cutaneous systemic sclerosis Results of a six-month, randomized, double-blind, placebo-controlled, proof-of-concept pilot study at a single center Spiera RF, <PERSOON-##> HF, et al Imatinib mesylate (Gleevec) in the treatment of diffuse cutaneous systemic sclerosis results of a #-year, phase IIa, single-arm, open-label clinical trial <PERSOON-##> komt voor bij onder andere systeemziekten als SSc enkele jaren na diagnose, en is hierbij meest frequent gelokaliseerd in handen en voeten, met de voorkeur voor de vingers (#) In de differentiaal diagnose van ulcera, met name digitaal gelokaliseerde, is het van belang te onderscheiden of er sprake is van ischemische ulcera dan wel van ulcera als gevolg van calcinosis cutis, aangezien dit consequenties voor de behandeling heeft De eventuele aanwezigheid van calcinose is aan te tonen met een conventionele röntgenfoto <PERSOON-##> wondzorg en tijdige opsporing en behandeling van secundaire infecties is van belang Bij ernstig gecompliceerde laesies met aanzienlijke vermindering van kwaliteit van leven kan plastisch chirurgische therapie.
| 588 | nvr |
sclerosis a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) Annals of the Furst DE, <PERSOON> PJ D-penicillamine is not an effective treatment in systemic sclerosis Scandinavian journal of Medsger TA, Jr , <PERSOON> KS, Baker C D-penicillamine in systemic sclerosis? Yes! Scandinavian journal of <PERSOON> F, et al Imatinib in active diffuse cutaneous systemic sclerosis Results of a six-month, randomized, double-blind, placebo-controlled, proof-of-concept pilot study at a single center Spiera RF, <PERSOON> HF, et al Imatinib mesylate (Gleevec) in the treatment of diffuse cutaneous systemic sclerosis results of a #-year, phase IIa, single-arm, open-label clinical trial <PERSOON> komt voor bij onder andere systeemziekten als SSc enkele jaren na diagnose, en is hierbij meest frequent gelokaliseerd in handen en voeten, met de voorkeur voor de vingers (#) In de differentiaal diagnose van ulcera, met name digitaal gelokaliseerde, is het van belang te onderscheiden of er sprake is van ischemische ulcera dan wel van ulcera als gevolg van calcinosis cutis, aangezien dit consequenties voor de behandeling heeft De eventuele aanwezigheid van calcinose is aan te tonen met een conventionele röntgenfoto <PERSOON> wondzorg en tijdige opsporing en behandeling van secundaire infecties is van belang Bij ernstig gecompliceerde laesies met aanzienlijke vermindering van kwaliteit van leven kan plastisch chirurgische therapie wondgenezing metname aan de acra met risico op verlies van weefsel Tot op heden is er geen goede behandeling voor calcinosis cutis Behandeling is er vooral op gericht de pijn en beperkingen ten gevolge van de calcinosis te verlichten Voor de medicamenteuze behandeling van calcinosis cutis is behandeling met diltiazem te overwegen Dit is de enige calciumantagonist die in de literatuur enige reductie van calcinosis heeft laten zien Bij onvoldoende verbetering of progressie van de calcinosis, overwegen na <LEEFTIJD> jaar de behandeling te staken Mogelijk is sprake van een klasse-effect van calciumantagonisten, echter hierover is geen literatuur beschikbaar Behandeling met colchicine kan worden overwogen als sprake is van calcinose met een sterk inflammatoire component, om progressieve calcinose te trachten te remmen en klachten te verlichten (#) Daar er geen reductie van calcinose wordt beschreven bij gebruik van colchicine, kan worden gekozen colchicine te combineren met In een open label studie met minocycline was er sprake van afname van ontstekingen Het kan eventueel overwogen worden bij therapieresistentie op diltiazem en/of colchicine Een bijwerking kan zijn dat de calciumdeposities een Bisfosfonaten hebben bij patiënten met calcinosis bij Juveniele DermatoMyositis verbetering laten zien in een kleine case-serie, er is echter geen literatuur over patiënten met systemische sclerose o Behandeling is er op gericht de pijn en beperkingen tgv de calcinose te verlichten o Calcium blokkers (diltiazem [#<DATUM> mg/d], in NL gebruikelijk tot ###mg/d) als eerste-lijns behandeling o Behandelingen kunnen als monotherapie gebruikt worden, of in combinatie Wondzorg.
| 564 | nvr |
verlies van weefsel Tot op heden is er geen goede behandeling voor calcinosis cutis Behandeling is er vooral op gericht de pijn en beperkingen ten gevolge van de calcinosis te verlichten Voor de medicamenteuze behandeling van calcinosis cutis is behandeling met diltiazem te overwegen Dit is de enige calciumantagonist die in de literatuur enige reductie van calcinosis heeft laten zien Bij onvoldoende verbetering of progressie van de calcinosis, overwegen na <LEEFTIJD> jaar de behandeling te staken Mogelijk is sprake van een klasse-effect van calciumantagonisten, echter hierover is geen literatuur beschikbaar Behandeling met colchicine kan worden overwogen als sprake is van calcinose met een sterk inflammatoire component, om progressieve calcinose te trachten te remmen en klachten te verlichten (#) Daar er geen reductie van calcinose wordt beschreven bij gebruik van colchicine, kan worden gekozen colchicine te combineren met In een open label studie met minocycline was er sprake van afname van ontstekingen Het kan eventueel overwogen worden bij therapieresistentie op diltiazem en/of colchicine Een bijwerking kan zijn dat de calciumdeposities een Bisfosfonaten hebben bij patiënten met calcinosis bij Juveniele DermatoMyositis verbetering laten zien in een kleine case-serie, er is echter geen literatuur over patiënten met systemische sclerose o Behandeling is er op gericht de pijn en beperkingen tgv de calcinose te verlichten o Calcium blokkers (diltiazem [#<DATUM> mg/d], in NL gebruikelijk tot ###mg/d) als eerste-lijns behandeling o Behandelingen kunnen als monotherapie gebruikt worden, of in combinatie Wondzorg g v de kweek Bij ernstig gecompliceerde, en symptomatische laesies, kan chirurgie met enige terughoudendheid worden Balin SJ, Wetter DA, Andersen LK et al Calcinosis cutis occurring in association with autoimmune connective tissue disease the Mayo Clinic experience with ## patients, ###-### Arch Dermatol ###;##<DATUM> ## Gutierrez A, Jr , Wetter DA Calcinosis cutis in autoimmune connective tissue diseases Dermatol Ther ###;<DATUM> ### Robertson LP, <PERSOON> of cutaneous calcinosis in limited systemic sclerosis with minocycline Het fenomeen van Raynaud is een klinische diagnose en wordt omschreven als een aanvalsgewijs optredende bi-, meestal trifasische, scherp gedemarqueerde verkleuring van de vingers bij blootstelling aan kou of emotie Veelal blijft de duim gespaard Ook andere acra kunnen betrokken zijn In de typische gevallen treedt eerst bleekheid op, gevolgd door cyanose en daarna roodheid Indien er sprake is van o a asymmetrie, ontstaan van het Raynaud fenomeen op oudere leeftijd, mannelijk geslacht, of tekenen van ischemie, moet men bedacht zijn op een secundair fenomeen van Raynaud, waarbij een onderliggende bindweefselziekte een oorzaak kan zijn Bij alle patiënten met het fenomeen van Raynaud gelden de niet-medicamenteuze adviezen; uitlokkende factoren als koude en emoties vermijden (#), stop met roken (#) het gehele lichaam warm aankleden en het dragen van handschoenen, eventueel zilverhandschoenen Ook andere uitlokkende zaken zoals bv beta-blokkade kunnen beter Calcium blokkers met gereguleerde afgifte zijn eerste keus bij de behandeling van het fenomeen van Raynaud,.
| 587 | nvr |
en symptomatische laesies, kan chirurgie met enige terughoudendheid worden Balin SJ, Wetter DA, Andersen LK et al Calcinosis cutis occurring in association with autoimmune connective tissue disease the Mayo Clinic experience with ## patients, ###-### Arch Dermatol ###;##<DATUM> ## Gutierrez A, Jr , Wetter DA Calcinosis cutis in autoimmune connective tissue diseases Dermatol Ther ###;<DATUM> ### Robertson LP, <PERSOON> of cutaneous calcinosis in limited systemic sclerosis with minocycline Het fenomeen van Raynaud is een klinische diagnose en wordt omschreven als een aanvalsgewijs optredende bi-, meestal trifasische, scherp gedemarqueerde verkleuring van de vingers bij blootstelling aan kou of emotie Veelal blijft de duim gespaard Ook andere acra kunnen betrokken zijn In de typische gevallen treedt eerst bleekheid op, gevolgd door cyanose en daarna roodheid Indien er sprake is van o a asymmetrie, ontstaan van het Raynaud fenomeen op oudere leeftijd, mannelijk geslacht, of tekenen van ischemie, moet men bedacht zijn op een secundair fenomeen van Raynaud, waarbij een onderliggende bindweefselziekte een oorzaak kan zijn Bij alle patiënten met het fenomeen van Raynaud gelden de niet-medicamenteuze adviezen; uitlokkende factoren als koude en emoties vermijden (#), stop met roken (#) het gehele lichaam warm aankleden en het dragen van handschoenen, eventueel zilverhandschoenen Ook andere uitlokkende zaken zoals bv beta-blokkade kunnen beter Calcium blokkers met gereguleerde afgifte zijn eerste keus bij de behandeling van het fenomeen van Raynaud, dan bij andere calcium antagonisten (#,#) In de literatuur worden doseringen tot maximaal ### mg nifedipine in twee giften retard gebruikt, advies is om te titreren op geleide van tensie en bijwerkingen Een open label RCT laat zien dat losartan de frequentie en ernst van secundaire raynaudaanvallen kan verminderen tov nifedipine, behandeling met losartan is daarom te overwegen bij patiënten met systemische sclerose met onvoldoende reactie op calciumantagonisten, of bij niet verdragen hiervan (#) Er is geen evidence voor een klasse effect van overige AT# antagonisten of ACE inhibitoren voor de behandeling van Raynaud De Cochrane review uit ### komt tot de conclusie dat er geen bewijs is voor effectiviteit van ACE remmers (#) Hoewel verschillende kleine studies een gunstig effect van ketanserin laten zien kwamen zowel de Cochrane Review van ### als die van ### tot de conclusie dat er te weinig bewijs voor effectiviteit was Desondanks kan het naar de mening van de werkgroep op grond van eigen ervaringen wel worden overwogen Behandeling met iloprost heeft een aangetoond gunstig effect op klachten van het fenomeen van Raynaud, en kan bij ernstige therapieresistentie worden overwogen bij onvoldoende effect van de eerder genoemde keuzes (#, #, #, #) Het advies is om de volledige dosis in een cyclus van # dagen te geven en het effect te evalueren Indien er na iloprost sprake is van een afname van de frequentie en ernst van de aanvallen kan dit zo nodig herhaald worden (#) In enkele kleine studies hebben sildenafil en phosfodiesterase # (PDE#)-inhibitors een gunstig effect op Raynaudklachten.
| 614 | nvr |
tot maximaal ### mg nifedipine in twee giften retard gebruikt, advies is om te titreren op geleide van tensie en bijwerkingen Een open label RCT laat zien dat losartan de frequentie en ernst van secundaire raynaudaanvallen kan verminderen tov nifedipine, behandeling met losartan is daarom te overwegen bij patiënten met systemische sclerose met onvoldoende reactie op calciumantagonisten, of bij niet verdragen hiervan (#) Er is geen evidence voor een klasse effect van overige AT# antagonisten of ACE inhibitoren voor de behandeling van Raynaud De Cochrane review uit ### komt tot de conclusie dat er geen bewijs is voor effectiviteit van ACE remmers (#) Hoewel verschillende kleine studies een gunstig effect van ketanserin laten zien kwamen zowel de Cochrane Review van ### als die van ### tot de conclusie dat er te weinig bewijs voor effectiviteit was Desondanks kan het naar de mening van de werkgroep op grond van eigen ervaringen wel worden overwogen Behandeling met iloprost heeft een aangetoond gunstig effect op klachten van het fenomeen van Raynaud, en kan bij ernstige therapieresistentie worden overwogen bij onvoldoende effect van de eerder genoemde keuzes (#, #, #, #) Het advies is om de volledige dosis in een cyclus van # dagen te geven en het effect te evalueren Indien er na iloprost sprake is van een afname van de frequentie en ernst van de aanvallen kan dit zo nodig herhaald worden (#) In enkele kleine studies hebben sildenafil en phosfodiesterase # (PDE#)-inhibitors een gunstig effect op Raynaudklachten Het zijn dure middelen Gebruik van deze middelen voor de behandeling van het fenomeen van Raynaud wordt derhalve alleen aanbevolen in geval van ernstige therapieresistentie (en na toestemming van de ziektekostenverzekeraar, de meest gebruikte dosis is # dd ## mg)(###) Een recente grotere studie toont een gunstig effect van sildenafil met gereguleerde afgifte in hoge doses (##), hiermee is vooralsnog weinig ervaring in <LOCATIE> In een meta-analyse (##) wordt geconcludeerd, dat PDE# Eén open label RCT pilotstudie met fluoxetine ## mg toonde bij secundair fenomeen van Raynaud een statistisch significante reductie in de ernst van de Raynaud aanvallen (##) De frequentie van de aanvallen nam alleen af bij primair fenomeen van Raynaud Behandeling met fluoxetine is derhalve alleen te overwegen bij therapieresistentie Er is onvoldoende evidence voor het gebruik van acetylsalicylzuur bij de behandeling van het fenomeen van Raynaud, noch werd effect gevonden van andere anticoagulanti a (#,##,##) Eén RCT noemt statinen als potentiële behandeling voor het fenomeen van Raynaud en digitale ulcera (##) Verder onderzoek is nodig vooraleer statinen kunnen worden opgenomen in de aanbevelingen voor de behandeling van het fenomeen van Raynaud ⢠Voor de behandeling van het fenomeen van Raynaud wordt als eerste keus calcium antagonisten aanbevolen, ⢠Losartan en ketanserin kunnen worden overwogen indien nifedipine met gereguleerde afgifte onvoldoende ⢠Behandeling met iloprost kan worden overwogen in geval van therapieresistentie <PERSOON>'h AP et al Risk factors for Raynaud's phenomenon in the workforce Arthritis Care Res.
| 610 | nvr |
Het zijn dure middelen Gebruik van deze middelen voor de behandeling van het fenomeen van Raynaud wordt derhalve alleen aanbevolen in geval van ernstige therapieresistentie (en na toestemming van de ziektekostenverzekeraar, de meest gebruikte dosis is # dd ## mg)(###) Een recente grotere studie toont een gunstig effect van sildenafil met gereguleerde afgifte in hoge doses (##), hiermee is vooralsnog weinig ervaring in <LOCATIE> In een meta-analyse (##) wordt geconcludeerd, dat PDE# Eén open label RCT pilotstudie met fluoxetine ## mg toonde bij secundair fenomeen van Raynaud een statistisch significante reductie in de ernst van de Raynaud aanvallen (##) De frequentie van de aanvallen nam alleen af bij primair fenomeen van Raynaud Behandeling met fluoxetine is derhalve alleen te overwegen bij therapieresistentie Er is onvoldoende evidence voor het gebruik van acetylsalicylzuur bij de behandeling van het fenomeen van Raynaud, noch werd effect gevonden van andere anticoagulanti a (#,##,##) Eén RCT noemt statinen als potentiële behandeling voor het fenomeen van Raynaud en digitale ulcera (##) Verder onderzoek is nodig vooraleer statinen kunnen worden opgenomen in de aanbevelingen voor de behandeling van het fenomeen van Raynaud ⢠Voor de behandeling van het fenomeen van Raynaud wordt als eerste keus calcium antagonisten aanbevolen, ⢠Losartan en ketanserin kunnen worden overwogen indien nifedipine met gereguleerde afgifte onvoldoende ⢠Behandeling met iloprost kan worden overwogen in geval van therapieresistentie <PERSOON>'h AP et al Risk factors for Raynaud's phenomenon in the workforce Arthritis Care Res A score of risk factors associated with ischemic digital ulcers in patients affected by systemic sclerosis treated with iloprost <PERSOON> WD et al Effectiveness of interventions for secondary Raynaud's phenomenon a <PERSOON> J et al EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis a report <PERSOON> R et al Losartan therapy for Raynaud's phenomenon and scleroderma clinical and from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) <PERSOON> Dis ###;#<DATUM> # biochemical findings in a fifteen-week, randomized, parallel-group, controlled trial <PERSOON> JR Oral vasodilators for primary Raynaud's phenomenon Cochrane Database Syst Rev Tingey T, <PERSOON> J et al <PERSOON>-analysis of healing and prevention of digital ulcers in systemic sclerosis <PERSOON> of systemic sclerosis complications what to use when first-line treatment fails--a consensus <PERSOON-##> H et al Infusion of iloprost, a prostacyclin analogue, for treatment of Raynaud's phenomenon of systemic sclerosis experts <PERSOON-##> MO, Kroencke T et al Effect of sildenafil on digital ulcers in systemic sclerosis analysis from a single ## <PERSOON-##> A et al Oral sildenafil in skin ulcers secondary to systemic sclerosis <PERSOON-##> ##.
| 578 | nvr |
A score of risk factors associated with ischemic digital ulcers in patients affected by systemic sclerosis treated with iloprost <PERSOON> WD et al Effectiveness of interventions for secondary Raynaud's phenomenon a <PERSOON> J et al EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis a report <PERSOON> R et al Losartan therapy for Raynaud's phenomenon and scleroderma clinical and from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) <PERSOON> Dis ###;#<DATUM> # biochemical findings in a fifteen-week, randomized, parallel-group, controlled trial <PERSOON> JR Oral vasodilators for primary Raynaud's phenomenon Cochrane Database Syst Rev Tingey T, <PERSOON> J et al <PERSOON>-analysis of healing and prevention of digital ulcers in systemic sclerosis <PERSOON> of systemic sclerosis complications what to use when first-line treatment fails--a consensus <PERSOON> H et al Infusion of iloprost, a prostacyclin analogue, for treatment of Raynaud's phenomenon of systemic sclerosis experts <PERSOON-##> MO, Kroencke T et al Effect of sildenafil on digital ulcers in systemic sclerosis analysis from a single ## <PERSOON-##> A et al Oral sildenafil in skin ulcers secondary to systemic sclerosis <PERSOON-##> in the treatment of Raynaud's phenomenon resistant to vasodilatory therapy ## Gore J, <PERSOON-##> sildenafil for the treatment of Raynaud's phenomenon and digital ulcers secondary to systemic ## Herrick AL Contemporary management of Raynaud's phenomenon and digital ischaemic complications <PERSOON-##> therapy with an endothelin-# receptor antagonist (bosentan) and a phosphodiesterase V inhibitor (sildenafil) for the management of severe digital ulcerations in systemic sclerosis <PERSOON-##> ## Herrick AL, <PERSOON-##> A et al Modified-release sildenafil reduces Raynaud's phenomenon attack ## <PERSOON-##> Y et al Phosphodiesterase-# inhibitors for the treatment of secondary Raynaud's phenomenon systematic review and meta-analysis of randomised trials <PERSOON> Dis ###;## ###<DATUM> Coleiro B, <PERSOON-##> SE, Denton CP et al Treatment of Raynaud's phenomenon with the selective serotonin reuptake ## <PERSOON-##> <INSTELLING> Management of Raynaud's phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis Joint Bone Spine ## Abou-<PERSOON-##> potentially useful in therapy of systemic sclerosis-related Raynaud's Digitale ulcera (DU) komen bij ongeveer ##-## van de SSc-patiënten voor DU aan de vingers en tenen DU zijn het gevolg van dysfunctie van de terminale tegenstelling tot de pitting scar, waar de epitheel laag van de huid nog intact is DU met vasculaire etiologie zijn.
| 574 | nvr |
the treatment of Raynaud's phenomenon resistant to vasodilatory therapy ## Gore J, <PERSOON> sildenafil for the treatment of Raynaud's phenomenon and digital ulcers secondary to systemic ## Herrick AL Contemporary management of Raynaud's phenomenon and digital ischaemic complications <PERSOON> therapy with an endothelin-# receptor antagonist (bosentan) and a phosphodiesterase V inhibitor (sildenafil) for the management of severe digital ulcerations in systemic sclerosis <PERSOON> ## Herrick AL, <PERSOON> A et al Modified-release sildenafil reduces Raynaud's phenomenon attack ## <PERSOON> Y et al Phosphodiesterase-# inhibitors for the treatment of secondary Raynaud's phenomenon systematic review and meta-analysis of randomised trials <PERSOON> Dis ###;## ###<DATUM> Coleiro B, <PERSOON> SE, Denton CP et al Treatment of Raynaud's phenomenon with the selective serotonin reuptake ## <PERSOON> <INSTELLING> Management of Raynaud's phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis Joint Bone Spine ## Abou-<PERSOON> potentially useful in therapy of systemic sclerosis-related Raynaud's Digitale ulcera (DU) komen bij ongeveer ##-## van de SSc-patiënten voor DU aan de vingers en tenen DU zijn het gevolg van dysfunctie van de terminale tegenstelling tot de pitting scar, waar de epitheel laag van de huid nog intact is DU met vasculaire etiologie zijn Ze moeten worden onderscheiden van zogenaamde atrofische ulcera Deze zijn meestal gelokaliseerd proximaal van PIP gewrichten op de strekzijde van de gewrichten en zijn meestal het gevolg van herhaaldelijk trauma van atrofische, kwetsbare huid Ook moeten ze onderscheiden worden van ulcera ten gevolge van calcinosis (#) Het is van belang u te realiseren dat bij de, in dit stuk genoemde studies van behandeling van DU, alleen DU met Het is belangrijk niet alleen de vingers, maar ook de tenen te onderzoeken op digitale ulcera, pitting scars, calcinosis of necrose Het is voor het volgen van de patiënt en voor beoordeling van de effectiviteit van eventuele therapie van belang om het aantal lesies en de precieze lokalisatie te vermelden Ulcera ten gevolge van calcinosis moeten gedifferentieerd worden van digitale (ischaemische) ulcera; beide kunnen secundair geïnfecteerd raken Op indicatie kan het bij individuele patiënten aangewezen zijn om de macrocirculatie te beoordelen Bij de behandeling van DU is het belangrijk om pijn te verminderen, infecties te voorkomen en de digitale circulatie te verbeteren om zo genezing van bestaande DU te stimuleren, nieuwe DU te voorkomen en de handfunctie te verbeteren Het uiteindelijke behandeldoel bij DU is het verbeteren van de kwaliteit van leven De behandeling bestaat uit algemene maatregelen en specifieke farmacotherapie (#) De hieronder beschreven maatregelen hebben betrekking op DU met vasculaire origine zoals boven beschreven Atrofische ulcera en ulcera De behandeling begint met leefregels om het fenomeen van Raynaud te verminderen Verder wordt geadviseerd om.
| 567 | nvr |
Deze zijn meestal gelokaliseerd proximaal van PIP gewrichten op de strekzijde van de gewrichten en zijn meestal het gevolg van herhaaldelijk trauma van atrofische, kwetsbare huid Ook moeten ze onderscheiden worden van ulcera ten gevolge van calcinosis (#) Het is van belang u te realiseren dat bij de, in dit stuk genoemde studies van behandeling van DU, alleen DU met Het is belangrijk niet alleen de vingers, maar ook de tenen te onderzoeken op digitale ulcera, pitting scars, calcinosis of necrose Het is voor het volgen van de patiënt en voor beoordeling van de effectiviteit van eventuele therapie van belang om het aantal lesies en de precieze lokalisatie te vermelden Ulcera ten gevolge van calcinosis moeten gedifferentieerd worden van digitale (ischaemische) ulcera; beide kunnen secundair geïnfecteerd raken Op indicatie kan het bij individuele patiënten aangewezen zijn om de macrocirculatie te beoordelen Bij de behandeling van DU is het belangrijk om pijn te verminderen, infecties te voorkomen en de digitale circulatie te verbeteren om zo genezing van bestaande DU te stimuleren, nieuwe DU te voorkomen en de handfunctie te verbeteren Het uiteindelijke behandeldoel bij DU is het verbeteren van de kwaliteit van leven De behandeling bestaat uit algemene maatregelen en specifieke farmacotherapie (#) De hieronder beschreven maatregelen hebben betrekking op DU met vasculaire origine zoals boven beschreven Atrofische ulcera en ulcera De behandeling begint met leefregels om het fenomeen van Raynaud te verminderen Verder wordt geadviseerd om Adequate pijnstilling is essentieel voor de kwaliteit van leven Om de handfunctie te verbeteren en pijn te verminderen is het advies samen te werken met een ergotherapeut Gebruik van vingertop beschermers tijdens werkzaamheden kunnen worden overwogen (zie document Wondverzorging vormt een belangrijk onderdeel van de behandeling van bestaande DU en moet bij ernstige DU in samenwerking met een wondspecialist geschieden Geïnfecteerde necrose kan naast antibiotische behandeling en wondverzorging een chirurgische interventie behoeven Over het algemeen wordt bij droge necrose Voor de behandeling van actieve DU zijn kleine verschillen gevonden ten gunste van behandeling met iloprost (#) In de afzonderlijke trials met kleine aantallen wordt hierbij enig verschil gevonden; in een meta-analyse konden de trials niet gepooled worden vanwege heterogeniciteit en werd onvoldoende evidence gevonden voor genezing van digitale ulcera (#) In de praktijk wordt door werkgroepleden gunstige resultaten gezien van behandeling met iloprost Een behandeling gedurende # dagen intraveneus bij actieve digitale ulcera wordt derhalve aanbevolen door Verder wordt de volledige (combinatie)behandeling voor het fenomeen van Raynaud zoals hierboven omschreven aanbevolen, met de meeste evidence voor de langwerkende calcium-antagonisten In een meta-analyse was onvoldoende power om effect aan te tonen van behandeling met calcium antagonisten ten aanzien van genezing Er zijn aanwijzingen voor effectiviteit van behandeling voor en genezing van DU met phosfodiesterase # inhibitoren (PDE#-i) (<DATUM> Behandeling met PDE#-i bij actieve digitale ulcera werd in consensus van systemische sclerose experts ook als tweede stap geadviseerd (#) De behandeling met PDE# remmers is echter niet geregistreerd en wordt nog.
| 560 | nvr |
van leven Om de handfunctie te verbeteren en pijn te verminderen is het advies samen te werken met een ergotherapeut Gebruik van vingertop beschermers tijdens werkzaamheden kunnen worden overwogen (zie document Wondverzorging vormt een belangrijk onderdeel van de behandeling van bestaande DU en moet bij ernstige DU in samenwerking met een wondspecialist geschieden Geïnfecteerde necrose kan naast antibiotische behandeling en wondverzorging een chirurgische interventie behoeven Over het algemeen wordt bij droge necrose Voor de behandeling van actieve DU zijn kleine verschillen gevonden ten gunste van behandeling met iloprost (#) In de afzonderlijke trials met kleine aantallen wordt hierbij enig verschil gevonden; in een meta-analyse konden de trials niet gepooled worden vanwege heterogeniciteit en werd onvoldoende evidence gevonden voor genezing van digitale ulcera (#) In de praktijk wordt door werkgroepleden gunstige resultaten gezien van behandeling met iloprost Een behandeling gedurende # dagen intraveneus bij actieve digitale ulcera wordt derhalve aanbevolen door Verder wordt de volledige (combinatie)behandeling voor het fenomeen van Raynaud zoals hierboven omschreven aanbevolen, met de meeste evidence voor de langwerkende calcium-antagonisten In een meta-analyse was onvoldoende power om effect aan te tonen van behandeling met calcium antagonisten ten aanzien van genezing Er zijn aanwijzingen voor effectiviteit van behandeling voor en genezing van DU met phosfodiesterase # inhibitoren (PDE#-i) (<DATUM> Behandeling met PDE#-i bij actieve digitale ulcera werd in consensus van systemische sclerose experts ook als tweede stap geadviseerd (#) De behandeling met PDE# remmers is echter niet geregistreerd en wordt nog Overweeg overleg met SSc <INSTELLING> Hoewel voor behandeling met acetylsalicylzuur onvoldoende evidence is, is de werkgroep van mening dat er een meerwaarde kan bestaan van behandeling met acetylsalicylzuur en/of orale anticoagulantia bij ernstige en /of Bij een aanwezige bacteriële infectie van DU moet behandeling met antibiotica ingezet worden Meer dan ##% van de infecties wordt veroorzaakt door streptokokken of <PERSOON> moet, in afwachting van wondkweken, rekening worden gehouden met de keuze van het middel Omdat er bij geïnfecteerde DU sprake is van een infectie in een slecht doorbloed gebied is het advies langere tijd door te gaan met antibiotica en gebruik te maken van een Ter preventie van nieuwe digitale ulcera wordt de complete behandeling van het fenomeen van Raynaud Indien er na iloprost sprake is van een afname van de frequentie en ernst van digitale ulcera kan dit zo nodig herhaald worden, eventueel met een interval van <DATUM> weken (#) Er werd ook een preventief effect gevonden van Bij multipele aanhoudende digitale ulcera is plaats voor endotheline receptor antagonisten in de vorm van bosentan, na falen van calciumblokkers en iloprost, ter voorkoming van nieuwe ulcera (#) Bij een enkelvoudig groot ulcus of een bedreigde vinger raadt de werkgroep overleg met een SSc <INSTELLING> aan Er zijn geen grote open label studies voor behandeling van digitale ulcera met een (selectieve) sympathicusblokkade Behandeling hiermee is te overwegen bij recidiverende digitale ulcera ondanks behandeling met eerder genoemde middelen Overweeg in dit geval overleg met een SSc <INSTELLING>.
| 569 | nvr |
SSc <INSTELLING> Hoewel voor behandeling met acetylsalicylzuur onvoldoende evidence is, is de werkgroep van mening dat er een meerwaarde kan bestaan van behandeling met acetylsalicylzuur en/of orale anticoagulantia bij ernstige en /of Bij een aanwezige bacteriële infectie van DU moet behandeling met antibiotica ingezet worden Meer dan ##% van de infecties wordt veroorzaakt door streptokokken of <PERSOON> moet, in afwachting van wondkweken, rekening worden gehouden met de keuze van het middel Omdat er bij geïnfecteerde DU sprake is van een infectie in een slecht doorbloed gebied is het advies langere tijd door te gaan met antibiotica en gebruik te maken van een Ter preventie van nieuwe digitale ulcera wordt de complete behandeling van het fenomeen van Raynaud Indien er na iloprost sprake is van een afname van de frequentie en ernst van digitale ulcera kan dit zo nodig herhaald worden, eventueel met een interval van <DATUM> weken (#) Er werd ook een preventief effect gevonden van Bij multipele aanhoudende digitale ulcera is plaats voor endotheline receptor antagonisten in de vorm van bosentan, na falen van calciumblokkers en iloprost, ter voorkoming van nieuwe ulcera (#) Bij een enkelvoudig groot ulcus of een bedreigde vinger raadt de werkgroep overleg met een SSc <INSTELLING> aan Er zijn geen grote open label studies voor behandeling van digitale ulcera met een (selectieve) sympathicusblokkade Behandeling hiermee is te overwegen bij recidiverende digitale ulcera ondanks behandeling met eerder genoemde middelen Overweeg in dit geval overleg met een SSc <INSTELLING> ⢠De werkgroep adviseert voor zowel de behandeling als de preventie van DU die ontstaan ondanks optimale behandeling van het onderliggende Raynaud fenomeen primair intraveneuze iloprost ⢠Voor de behandeling kunnen ook PDE# inhibitors, (doch deze zijn hier nog niet voor geregistreerd), en een ⢠Bij infectie van het ulcus moet langdurig worden behandeld met een antibioticum met goede weefselpenetratie ⢠Bosentan kan geïndiceerd zijn voor de preventie van DU Bij een enkelvoudig groot ulcus of een bedreigde vinger raadt de werkgroep overleg met een SSc <INSTELLING> aan <PERSOON> G et al Digital ulcers in scleroderma staging, characteristics and sub-setting through observation <PERSOON> CP, Pope JE et al Digital ulcers overt vascular disease in systemic sclerosis Rheumatology (Oxford) <PERSOON> B et al Low-dose combination therapy of severe digital ulcers in diffuse progressive systemic sclerosis with the endothelin-# receptor antagonist bosentan and the phosphodiesterase V inhibitor sildenafil <PERSOON> MO, Kroencke T et al Effect of sildenafil on digital ulcers in systemic sclerosis analysis from a single Gore J, <PERSOON> sildenafil for the treatment of Raynaud's phenomenon and digital ulcers secondary to systemic of systemic sclerosis experts Semin Arthritis Rheum ###;## ##-## Cardiale betrokkenheid kan onderverdeeld worden in a) primair (zonder invloed van overig orgaanlijden) of b) secundair ( tengevolge van overig orgaanlijden zoals interstitieel long lijden, pulmonale arteriele hypetensie) (#) De meest voorkomende primaire cardiale manifestaties zijn.
| 582 | nvr |
De werkgroep adviseert voor zowel de behandeling als de preventie van DU die ontstaan ondanks optimale behandeling van het onderliggende Raynaud fenomeen primair intraveneuze iloprost ⢠Voor de behandeling kunnen ook PDE# inhibitors, (doch deze zijn hier nog niet voor geregistreerd), en een ⢠Bij infectie van het ulcus moet langdurig worden behandeld met een antibioticum met goede weefselpenetratie ⢠Bosentan kan geïndiceerd zijn voor de preventie van DU Bij een enkelvoudig groot ulcus of een bedreigde vinger raadt de werkgroep overleg met een SSc <INSTELLING> aan <PERSOON> G et al Digital ulcers in scleroderma staging, characteristics and sub-setting through observation <PERSOON> CP, Pope JE et al Digital ulcers overt vascular disease in systemic sclerosis Rheumatology (Oxford) <PERSOON> B et al Low-dose combination therapy of severe digital ulcers in diffuse progressive systemic sclerosis with the endothelin-# receptor antagonist bosentan and the phosphodiesterase V inhibitor sildenafil <PERSOON> MO, Kroencke T et al Effect of sildenafil on digital ulcers in systemic sclerosis analysis from a single Gore J, <PERSOON> sildenafil for the treatment of Raynaud's phenomenon and digital ulcers secondary to systemic of systemic sclerosis experts Semin Arthritis Rheum ###;## ##-## Cardiale betrokkenheid kan onderverdeeld worden in a) primair (zonder invloed van overig orgaanlijden) of b) secundair ( tengevolge van overig orgaanlijden zoals interstitieel long lijden, pulmonale arteriele hypetensie) (#) De meest voorkomende primaire cardiale manifestaties zijn systolische of diastolische dysfunctie De cardiale symptomatologie van SSc is vaak aspecifiek ( <DATUM> Dyspnoe dâeffort en palpitaties zijn de meest voorkomende symptomen, maar ook pijn op de thorax, collaps en verschijnselen van (rechts) decompensatie zijn mogelijk Diverse studies hebben diffuse SSc, snelle progressie van huid betrokkenheid en âlate onsetâ Sc als risicofactoren voor primaire cardiale betrokkenheid geïdentificeerd (<DATUM> Bij echocardiogram en ## uurs ECG metingen van SSc patiënten, worden vaak klinisch (nog) niet relevante cardiale afwijkingen gevonden zoals geringe pericardeffusie en lichte myocarddysfunctie, atriale en/of ventriculaire atopie en geringe geleidingsstoornissen (#) In de meeste gevallen zijn de klinisch relevante, cardiale manifestaties van SSc van secundaire aard dwz het gevolg van Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) Een ongelijk verdeelde fibrose door het hele myocard is een kenmerkende bevinding van SSc gerelateerde cardiale betrokkenheid ( <DATUM> De oorzaak van deze fibrose moet worden gezocht in de microcirculatie Recidiverende vasospasmen van de arteriae coronaria, gevolgd door reperfusie ( = âRaynaud fenomeen van het myocard â) veroorzaken zogenaamde âcontractie band necroseâ gebieden Deze contractie banden zijn dichte, transversaal lopende, hypereosinofiele structuren die langs de myofibrillen lopen ( <DATUM> In tegenstelling tot de bevindingen bij coronairsclerose, is de fibrose bij SSc ook te vinden in de subendocardiale laag (#) Myocardfibrose veroorzaakt door SSc kan leiden tot met name een diastolische en in mindere mate systolische ventrikeldysfunctie ( #,#) In een studie van ### SSc patiënten werd bij ## % een diastolische dysfunctie en bij #% een systolische dysfunctie.
| 627 | nvr |
systolische of diastolische dysfunctie De cardiale symptomatologie van SSc is vaak aspecifiek ( <DATUM> Dyspnoe dâeffort en palpitaties zijn de meest voorkomende symptomen, maar ook pijn op de thorax, collaps en verschijnselen van (rechts) decompensatie zijn mogelijk Diverse studies hebben diffuse SSc, snelle progressie van huid betrokkenheid en âlate onsetâ Sc als risicofactoren voor primaire cardiale betrokkenheid geïdentificeerd (<DATUM> Bij echocardiogram en ## uurs ECG metingen van SSc patiënten, worden vaak klinisch (nog) niet relevante cardiale afwijkingen gevonden zoals geringe pericardeffusie en lichte myocarddysfunctie, atriale en/of ventriculaire atopie en geringe geleidingsstoornissen (#) In de meeste gevallen zijn de klinisch relevante, cardiale manifestaties van SSc van secundaire aard dwz het gevolg van Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) Een ongelijk verdeelde fibrose door het hele myocard is een kenmerkende bevinding van SSc gerelateerde cardiale betrokkenheid ( <DATUM> De oorzaak van deze fibrose moet worden gezocht in de microcirculatie Recidiverende vasospasmen van de arteriae coronaria, gevolgd door reperfusie ( = âRaynaud fenomeen van het myocard â) veroorzaken zogenaamde âcontractie band necroseâ gebieden Deze contractie banden zijn dichte, transversaal lopende, hypereosinofiele structuren die langs de myofibrillen lopen ( <DATUM> In tegenstelling tot de bevindingen bij coronairsclerose, is de fibrose bij SSc ook te vinden in de subendocardiale laag (#) Myocardfibrose veroorzaakt door SSc kan leiden tot met name een diastolische en in mindere mate systolische ventrikeldysfunctie ( #,#) In een studie van ### SSc patiënten werd bij ## % een diastolische dysfunctie en bij #% een systolische dysfunctie In de Eustar database werd van ### patients bij ### (<DATUM> ) een <PERSOON> Ventrikel Functie (LVF) (##% gezien (#) LVF dysfunctie was geassocieerd met mannelijk geslacht , leeftijd, digitale ulcera, myositis en gebruik van calcium na vergelijking met ### patients met SSc en normale LV Dit laatste doet vermoeden dat er een protectief effect van calcium antagonisten uitgaat met betrekking tot schade door verstoorde microcirculatie Prospectief onderzoek is nodig om meer helderheid hierover te krijgen Asymptomatische, milde pericarditis als gevolg van SSc komt veel voor en behoeft vrijwel nooit therapie, symptomatische pericarditis wordt bij #-## % van de SSc patiënten aangetroffen ( #, #) Pericardeffusies variëren van minimaal en asymptomatisch tot massaal met tamponade en kunnen soms in korte tijd ontstaan Een door SSc veroorzaakte, symptomatische pericardeffusie is geassocieerd met acute renale crise, enerzijds doordat pericarditis met effusie een uiting kan zijn van een actieve SSc, anderzijds kan de aanwezigheid van een grote hoeveelheid pericardvocht de cardiac output belemmeren met renale hypoperfusie en aansluitend een renale crise als ernstig gevolg (#) Verder is de aanwezigheid van een symptomatische pericarditis ook geassocieerd met cardiale aritmieën, In een kleine groep SSc patiënten is er sprake van een overlapziekte met (poly)myositis met oa een verhoogd CPK In spierbiopten kan naast myositis ook (forse ) fibrose worden aangetroffen ( #,#) De combinatie van myocarditis en myositis is geassocieerd met een verhoogde kans op aritmieën, myocarddysfunctie en cardiomyopathie, decompensatio cordis en acute hartdood (<DATUM> .
| 648 | nvr |
In de Eustar database werd van ### patients bij ### (<DATUM> ) een <PERSOON> Ventrikel Functie (LVF) (##% gezien (#) LVF dysfunctie was geassocieerd met mannelijk geslacht , leeftijd, digitale ulcera, myositis en gebruik van calcium na vergelijking met ### patients met SSc en normale LV Dit laatste doet vermoeden dat er een protectief effect van calcium antagonisten uitgaat met betrekking tot schade door verstoorde microcirculatie Prospectief onderzoek is nodig om meer helderheid hierover te krijgen Asymptomatische, milde pericarditis als gevolg van SSc komt veel voor en behoeft vrijwel nooit therapie, symptomatische pericarditis wordt bij #-## % van de SSc patiënten aangetroffen ( #, #) Pericardeffusies variëren van minimaal en asymptomatisch tot massaal met tamponade en kunnen soms in korte tijd ontstaan Een door SSc veroorzaakte, symptomatische pericardeffusie is geassocieerd met acute renale crise, enerzijds doordat pericarditis met effusie een uiting kan zijn van een actieve SSc, anderzijds kan de aanwezigheid van een grote hoeveelheid pericardvocht de cardiac output belemmeren met renale hypoperfusie en aansluitend een renale crise als ernstig gevolg (#) Verder is de aanwezigheid van een symptomatische pericarditis ook geassocieerd met cardiale aritmieën, In een kleine groep SSc patiënten is er sprake van een overlapziekte met (poly)myositis met oa een verhoogd CPK In spierbiopten kan naast myositis ook (forse ) fibrose worden aangetroffen ( #,#) De combinatie van myocarditis en myositis is geassocieerd met een verhoogde kans op aritmieën, myocarddysfunctie en cardiomyopathie, decompensatio cordis en acute hartdood (<DATUM> bij patiënten met SSc hoger is dan in de algemene bevolking (#) Verder veroorzaakt SSc zelden klinisch relevante Geleidingstoornissen en aritmieën komen bij SSc veel voor en zijn vaak asymptomatisch De oorzaak is gelegen in fibrosering van het myocard en het geleidingssysteem In een minderheid van de SSc patiënten ontstaan er ernstige, fatale, tachy-aritmieen met een zeer snelle frequentie, wat kan leiden tot ventriculaire aritmie en acute hartdood Patiënten met aritmieen in combinatie met myositis van de skeletspier en hartspier ( myocarditis) hebben een De detectie van cardiale betrokkenheid is een belangrijk onderdeel in de ( initiële) screening en follow-up van patiënten met systemische sclerose Bij baseline is een inventarisatie van de inspannings tolerantie en overige internistische anamnese essentieel Fysische diagnostiek van hart en longen is geindiceerd, inclusief bloeddruk en pols Tevens bij laboratorium onderzoek een CK, NT -pro BNP, en op indicatie troponine T bepaling, een baseline X thorax ten behoeve van een indruk van de hartgrootte (en eventueel pericardvocht of deompensatio cordis) en bij verdenking op een ritme stoornis een ## uur ritme registratie Een uitgangs electrocardiogram kan informatie bieden omtrend geleiding, as, repolarisatie en eventuele verhoogde rechts belasting Een echocardiogram is geindiceerd bij baseline ter beoordeling van de systolische en diastolische dysfunctie, kleplijden, eventueel pericardvocht of verdikking en rechts druk (pulmonale hypertensie) (<DATUM> Op indicatie kan in overleg met de cardioloog tot specifieke diagnostiek zoals links/rechts catheterisatie, MRI hart, Thallium scintigrafie of SPECT scan, Monitoring van primaire cardiale betrokkenheid geschied door kennisneming van verandering van de inspannings.
| 619 | nvr |
in de algemene bevolking (#) Verder veroorzaakt SSc zelden klinisch relevante Geleidingstoornissen en aritmieën komen bij SSc veel voor en zijn vaak asymptomatisch De oorzaak is gelegen in fibrosering van het myocard en het geleidingssysteem In een minderheid van de SSc patiënten ontstaan er ernstige, fatale, tachy-aritmieen met een zeer snelle frequentie, wat kan leiden tot ventriculaire aritmie en acute hartdood Patiënten met aritmieen in combinatie met myositis van de skeletspier en hartspier ( myocarditis) hebben een De detectie van cardiale betrokkenheid is een belangrijk onderdeel in de ( initiële) screening en follow-up van patiënten met systemische sclerose Bij baseline is een inventarisatie van de inspannings tolerantie en overige internistische anamnese essentieel Fysische diagnostiek van hart en longen is geindiceerd, inclusief bloeddruk en pols Tevens bij laboratorium onderzoek een CK, NT -pro BNP, en op indicatie troponine T bepaling, een baseline X thorax ten behoeve van een indruk van de hartgrootte (en eventueel pericardvocht of deompensatio cordis) en bij verdenking op een ritme stoornis een ## uur ritme registratie Een uitgangs electrocardiogram kan informatie bieden omtrend geleiding, as, repolarisatie en eventuele verhoogde rechts belasting Een echocardiogram is geindiceerd bij baseline ter beoordeling van de systolische en diastolische dysfunctie, kleplijden, eventueel pericardvocht of verdikking en rechts druk (pulmonale hypertensie) (<DATUM> Op indicatie kan in overleg met de cardioloog tot specifieke diagnostiek zoals links/rechts catheterisatie, MRI hart, Thallium scintigrafie of SPECT scan, Monitoring van primaire cardiale betrokkenheid geschied door kennisneming van verandering van de inspannings De behandeling van de cardiale betrokkenheid is nog steeds vooral symptomatisch en grotendeels gebaseerd op Prospectieve, gerandomiseerde, gecontroleerde studies met medicamenten, die de cardiale progressie van SSc gunstig kunnen beïnvloeden, ontbreken helaas Decompensatio cordis en symptomatische ritmestoornissen dienen uiteraard adequaat behandeld te worden met een (combinatie) van oa diuretica, ACE antagonisten, evt Angiotensine II receptor antagonisten, Calcium antagonisten ( oa nifedipine), digoxine en andere anti-aritmica ( #) eventueel mede in overleg met internist en/of cardioloog Calciumblokkers kunnen overwogen worden ter preventie van microvasculaire ischemie en linker ventrikel systolische dysfunctie bij SSc (#, ##) Bij symptomatische pericarditis kunnen NSAIDâs, diuretica, soms kortdurend prednison en soms paracentes nodig zijn (#) Bij myositis en myocarditis is er plaats voor prednison, maar voor de overige cardiale manifestaties niet ( muv refractaire combinatie met prednison bij ernstige myocarditis en SSc toegepast ( ##,##) ⢠naast anamnese en lichamelijk onderzoek zijn aanvullende onderzoeken zoals echocardiogram, laboratorium (oa CK, NT-pro- BNP en troponine op indicatie) en ECG geindiceerd ten behoeve van evaluatie van cardiale betrokkenheid op baseline Aanvullend overig onderzoek zoals MRI hart, thallium scintigrafie en coronair ⢠Follow up geschiedt dmv gerichte anamnese, fysische diagnostiek, eerder genoemd laboratorium onderzoek, ECG jaarlijks, en echo cor en gericht aanvullend onderzoek op indicatie met in acht nemen van identificatie van ⢠De behandeling van de cardiale betrokkenheid is nog steeds vooral symptomatisch en grotendeels gebaseerd op <PERSOON> complications of systemic sclerosis Rheumatology (Oxford) ###; <PERSOON>.
| 606 | nvr |
van de cardiale betrokkenheid is nog steeds vooral symptomatisch en grotendeels gebaseerd op Prospectieve, gerandomiseerde, gecontroleerde studies met medicamenten, die de cardiale progressie van SSc gunstig kunnen beïnvloeden, ontbreken helaas Decompensatio cordis en symptomatische ritmestoornissen dienen uiteraard adequaat behandeld te worden met een (combinatie) van oa diuretica, ACE antagonisten, evt Angiotensine II receptor antagonisten, Calcium antagonisten ( oa nifedipine), digoxine en andere anti-aritmica ( #) eventueel mede in overleg met internist en/of cardioloog Calciumblokkers kunnen overwogen worden ter preventie van microvasculaire ischemie en linker ventrikel systolische dysfunctie bij SSc (#, ##) Bij symptomatische pericarditis kunnen NSAIDâs, diuretica, soms kortdurend prednison en soms paracentes nodig zijn (#) Bij myositis en myocarditis is er plaats voor prednison, maar voor de overige cardiale manifestaties niet ( muv refractaire combinatie met prednison bij ernstige myocarditis en SSc toegepast ( ##,##) ⢠naast anamnese en lichamelijk onderzoek zijn aanvullende onderzoeken zoals echocardiogram, laboratorium (oa CK, NT-pro- BNP en troponine op indicatie) en ECG geindiceerd ten behoeve van evaluatie van cardiale betrokkenheid op baseline Aanvullend overig onderzoek zoals MRI hart, thallium scintigrafie en coronair ⢠Follow up geschiedt dmv gerichte anamnese, fysische diagnostiek, eerder genoemd laboratorium onderzoek, ECG jaarlijks, en echo cor en gericht aanvullend onderzoek op indicatie met in acht nemen van identificatie van ⢠De behandeling van de cardiale betrokkenheid is nog steeds vooral symptomatisch en grotendeels gebaseerd op <PERSOON> complications of systemic sclerosis Rheumatology (Oxford) ###; <PERSOON> heart in Scleroderma Rheum Dis Clin North Am ###; ## ###-viii <PERSOON> clinical manifestations of Systemic Sclerosis in adults <PERSOON> JWJ, <PERSOON> et al EULAR Textbook on <PERSOON> P et al Prevalence and factors associated with left ventricular dysfunction in the EULAR Scleroderma Trial and Research group (EUSTAR) database of patients <PERSOON> T, <PERSOON> TA, Jr Skin thickness progression rate a predictor of mortality and early internal organ involvement in diffuse scleroderma <PERSOON> Dis ###; ##(#) #<DATUM> Manno RL, Wigley FM, Gelber AC, Hummers LK Late-age onset systemic sclerosis <PERSOON-##> JC Jr Electrocardiography to define clinical status in primary pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension secondary to collagen vascular disease <PERSOON-##> DE, Opitz CF, Distler O et al Expert consensus for performing right heart catheterisation for suspected pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis a Delphi consensus study with cluster analysis <PERSOON> Dis Published Online First [January ##, ###] Doi <DATUM> annrheumdis- <PERSOON-##> VD Practical approach to screening for scleroderma- associated pulmonary arterial Desai CS, <PERSOON-##> DC, <PERSOON-##> SJ, Systemic sclerosis and the heart.
| 591 | nvr |
<PERSOON> heart in Scleroderma Rheum Dis Clin North Am ###; ## ###-viii <PERSOON> clinical manifestations of Systemic Sclerosis in adults <PERSOON> JWJ, <PERSOON> et al EULAR Textbook on <PERSOON> P et al Prevalence and factors associated with left ventricular dysfunction in the EULAR Scleroderma Trial and Research group (EUSTAR) database of patients <PERSOON> T, <PERSOON> TA, Jr Skin thickness progression rate a predictor of mortality and early internal organ involvement in diffuse scleroderma <PERSOON> Dis ###; ##(#) #<DATUM> Manno RL, Wigley FM, Gelber AC, Hummers LK Late-age onset systemic sclerosis <PERSOON> JC Jr Electrocardiography to define clinical status in primary pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension secondary to collagen vascular disease <PERSOON-##> DE, Opitz CF, Distler O et al Expert consensus for performing right heart catheterisation for suspected pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis a Delphi consensus study with cluster analysis <PERSOON> Dis Published Online First [January ##, ###] Doi <DATUM> annrheumdis- <PERSOON-##> VD Practical approach to screening for scleroderma- associated pulmonary arterial Desai CS, <PERSOON-##> DC, <PERSOON-##> SJ, Systemic sclerosis and the heart <PERSOON-##> control of scleroderma myocarditis using a combination of Khanna, Evidence-based management of rapidly progressing systemic sclerosis, <PERSOON-##> Practice & Research Renale betrokkenheid verloopt vaak relatief asymptomatisch en komt bij circa ##% van de patiënten met Systemische Sclerose (SSc) voor (#,#) Symptomen kunnen zijn micro-albuminurie, licht verhoogde serum creatinine Ernstige levensbedreigende renale betrokkenheid ( = Scleroderma Renale Crisis = SRC) ontstaat bij ongeveer #% van de SSc patiënten (#) Het komt veel vaker bij de diffuus cutane dan bij de gelimiteerd cutane vorm van SSc voor en ontstaat vaak in de eerste jaren van de ziekte Ruim ##% van de SRC gevallen ontstaat binnen <LEEFTIJD> jaar na het stellen van de diagnose SSc (#) In een klein aantal gevallen is een SRC zelfs de eerste uiting van SSc Een aantal factoren dat predisponerend is voor het ontstaan van SRC zijn diffuus cutane SSc (met name gedurende de eerste <LEEFTIJD> jaar), snelle progressie van huidsymptomen, aanwezigheid van anti RNA- III polymerase antistoffen (#), recent ontstane klinisch relevante cardiale symptomatologie (pericardeffusie, decompensatio cordis), aanwezigheid van tendon friction rubs (#,#) en mogelijk gebruik van hogere dosis prednison (⥠## mg/ dag) (#) Factoren die niet van invloed zijn op het ontstaan van SRC zijn pre-existente hypertensie en nierinsufficiëntie en de aanwezigheid van De klinische symptomatologie van SRC verloopt vaak abrupt en toont gelijkenis met andere trombotische angiopathieën zoals TTP (Trombotische Trombopenische Purpura) en HUS (Hemolytisch Uremisch Syndroom) Bij.
| 610 | nvr |
<PERSOON> control of scleroderma myocarditis using a combination of Khanna, Evidence-based management of rapidly progressing systemic sclerosis, <PERSOON> Practice & Research Renale betrokkenheid verloopt vaak relatief asymptomatisch en komt bij circa ##% van de patiënten met Systemische Sclerose (SSc) voor (#,#) Symptomen kunnen zijn micro-albuminurie, licht verhoogde serum creatinine Ernstige levensbedreigende renale betrokkenheid ( = Scleroderma Renale Crisis = SRC) ontstaat bij ongeveer #% van de SSc patiënten (#) Het komt veel vaker bij de diffuus cutane dan bij de gelimiteerd cutane vorm van SSc voor en ontstaat vaak in de eerste jaren van de ziekte Ruim ##% van de SRC gevallen ontstaat binnen <LEEFTIJD> jaar na het stellen van de diagnose SSc (#) In een klein aantal gevallen is een SRC zelfs de eerste uiting van SSc Een aantal factoren dat predisponerend is voor het ontstaan van SRC zijn diffuus cutane SSc (met name gedurende de eerste <LEEFTIJD> jaar), snelle progressie van huidsymptomen, aanwezigheid van anti RNA- III polymerase antistoffen (#), recent ontstane klinisch relevante cardiale symptomatologie (pericardeffusie, decompensatio cordis), aanwezigheid van tendon friction rubs (#,#) en mogelijk gebruik van hogere dosis prednison (⥠## mg/ dag) (#) Factoren die niet van invloed zijn op het ontstaan van SRC zijn pre-existente hypertensie en nierinsufficiëntie en de aanwezigheid van De klinische symptomatologie van SRC verloopt vaak abrupt en toont gelijkenis met andere trombotische angiopathieën zoals TTP (Trombotische Trombopenische Purpura) en HUS (Hemolytisch Uremisch Syndroom) Bij ernstige hypertensie met tekenen van een hypertensieve encephalopathie zoals hoofdpijn, braken, visusstoornissen en/of insulten, decompensatio cordis, massale pericardeffusie en in zeldzame gevallen longbloedingen Bij laboratoriumonderzoek kunnen de volgende afwijkingen worden gevonden micro- angiopathische hemolytische anemie, trombopenie, progressieve (oligurische) nierinsufficiëntie, zeer hoge plasma renine spiegels naast proteïnurie In fundo kan door de oogarts verschijnselen worden gevonden passend bij een hypertensieve retinopathie en/of papiloedeem als uiting van een hypertensieve encephalopathie Van belang is dat in een beperkt aantal gevallen (in circa ##%) er sprake is van een normotensieve SRC (#,##) ⢠nieuw ontstane hypertensie ( RR ) ### / ## tweemaal gemeten in ## uur) in combinatie met progressieve Voor de analyse van mogelijke nierbetrokkenheid is naast het bepalen van een kreatinine en bepaling van proteinurie en erythrocyturie bij diagnose aanbevolen Bij afwijkingen in het de urine screening moet er een urineportie ingestuurd worden of indien gewenst een ##-uurs urine, voor het bepalen van albumine, kreatinine en Aangezien het grootste deel van de SRC gepaard gaat met hypertensie dient regelmatig een bloeddruk gemeten te worden De frequentie hangt af van het risicoprofiel van de patiënt Bij patiënten met de bovengenoemde predisponerende factoren wordt aangeraden de bloeddruk minimaal iedere # maanden te meten In andere gevallen kan volstaan worden met een jaarlijkse meting Bij een verdenking op een SRC moet de diagnostiek uitgebreid worden met een HB, leuco diff (aanwezigheid van fragmentocyten), bilirubine, LDH, haptoglobine en reticulocyten (tekenen microangiopathische hemolyse), Men moet bedacht zijn op ontwikkeling van hartfalen als gevolg van de aanwezige hypertensie en linker ventrikel.
| 642 | nvr |
hoofdpijn, braken, visusstoornissen en/of insulten, decompensatio cordis, massale pericardeffusie en in zeldzame gevallen longbloedingen Bij laboratoriumonderzoek kunnen de volgende afwijkingen worden gevonden micro- angiopathische hemolytische anemie, trombopenie, progressieve (oligurische) nierinsufficiëntie, zeer hoge plasma renine spiegels naast proteïnurie In fundo kan door de oogarts verschijnselen worden gevonden passend bij een hypertensieve retinopathie en/of papiloedeem als uiting van een hypertensieve encephalopathie Van belang is dat in een beperkt aantal gevallen (in circa ##%) er sprake is van een normotensieve SRC (#,##) ⢠nieuw ontstane hypertensie ( RR ) ### / ## tweemaal gemeten in ## uur) in combinatie met progressieve Voor de analyse van mogelijke nierbetrokkenheid is naast het bepalen van een kreatinine en bepaling van proteinurie en erythrocyturie bij diagnose aanbevolen Bij afwijkingen in het de urine screening moet er een urineportie ingestuurd worden of indien gewenst een ##-uurs urine, voor het bepalen van albumine, kreatinine en Aangezien het grootste deel van de SRC gepaard gaat met hypertensie dient regelmatig een bloeddruk gemeten te worden De frequentie hangt af van het risicoprofiel van de patiënt Bij patiënten met de bovengenoemde predisponerende factoren wordt aangeraden de bloeddruk minimaal iedere # maanden te meten In andere gevallen kan volstaan worden met een jaarlijkse meting Bij een verdenking op een SRC moet de diagnostiek uitgebreid worden met een HB, leuco diff (aanwezigheid van fragmentocyten), bilirubine, LDH, haptoglobine en reticulocyten (tekenen microangiopathische hemolyse), Men moet bedacht zijn op ontwikkeling van hartfalen als gevolg van de aanwezige hypertensie en linker ventrikel indicatie een echo cor Bij een verdenking op SRC wordt overleg met een expertisecentrum aanbevolen Er is geen indicatie om een nierbiopsie te doen bij proteïnurie bij verdenking op een renale crisis naar aanleiding van een review van Mouthon (##), omdat proteïnurie slechts aanwezig is bij ##%-##% van de patiënten met renale crisis Een nierbiopsie kan uiteraard uitgevoerd worden in overleg met nefroloog om andere oorzaken van De behandeling van SRC vergt spoed waarbij snelle en adequate tensiedaling met antihypertensiva, m n ACE remmers, cruciaal is ter voorkoming van terminale nierinsufficiëntie en levensbedreigende complicaties De meeste ervaring bestaat er met ACE inhibitoren en met name captopril Gerandomiseerde, gecontroleerde studies van de behandeling van SRC met verschillende soorten antihypertensiva ontbreken helaas Uit diverse ongecontroleerde, prospectieve en retrospectieve studies komt naar voren dat ACE inhibitoren het grootste antihypertensieve effect sorteren, de nierfunctie het best intact laten en last but not least een belangrijke bijdrage hebben geleverd aan een verbetering van de overleving van patiënten met SRC (##,##) Momenteel bedraagt de <LEEFTIJD>-jaars overleving van Hoewel het de verwachting was dat angiotensine II receptor antagonisten minstens zo effectief zouden zijn als ACE Op grond van bovenstaande is het advies om SSc patiënten met SRC bij voorkeur te behandelen met Captopril (##,##, ##) Het voordeel van captopril is, dat het snel werkt (piek effect na ## â ## minuten) en een korte werkingsduur heeft, waardoor dosis titrering mogelijk is Het belangrijkste doel is om binnen ## uur bij de.
| 621 | nvr |
een echo cor Bij een verdenking op SRC wordt overleg met een expertisecentrum aanbevolen Er is geen indicatie om een nierbiopsie te doen bij proteïnurie bij verdenking op een renale crisis naar aanleiding van een review van Mouthon (##), omdat proteïnurie slechts aanwezig is bij ##%-##% van de patiënten met renale crisis Een nierbiopsie kan uiteraard uitgevoerd worden in overleg met nefroloog om andere oorzaken van De behandeling van SRC vergt spoed waarbij snelle en adequate tensiedaling met antihypertensiva, m n ACE remmers, cruciaal is ter voorkoming van terminale nierinsufficiëntie en levensbedreigende complicaties De meeste ervaring bestaat er met ACE inhibitoren en met name captopril Gerandomiseerde, gecontroleerde studies van de behandeling van SRC met verschillende soorten antihypertensiva ontbreken helaas Uit diverse ongecontroleerde, prospectieve en retrospectieve studies komt naar voren dat ACE inhibitoren het grootste antihypertensieve effect sorteren, de nierfunctie het best intact laten en last but not least een belangrijke bijdrage hebben geleverd aan een verbetering van de overleving van patiënten met SRC (##,##) Momenteel bedraagt de <LEEFTIJD>-jaars overleving van Hoewel het de verwachting was dat angiotensine II receptor antagonisten minstens zo effectief zouden zijn als ACE Op grond van bovenstaande is het advies om SSc patiënten met SRC bij voorkeur te behandelen met Captopril (##,##, ##) Het voordeel van captopril is, dat het snel werkt (piek effect na ## â ## minuten) en een korte werkingsduur heeft, waardoor dosis titrering mogelijk is Het belangrijkste doel is om binnen ## uur bij de Sommigen auteurs hanteren een maximale bloeddrukdaling van ## mm Hg per dag Van belang is te realiseren dat SRC vergelijkbaar is met een bilaterale nierarterie stenose Dit betekent dat behandeling met captopril in het begin aanleiding kan geven tot een stijging van het creatinine door acute daling van de weerstand van de efferente arteriolen en intraglomerulaire druk Stijging van het creatinine is geen reden om de ACE-remmer te stoppen Soms is (tijdelijke) dialyse noodzakelijk Bij persisterende nierinsufficiëntie kunnen patiënten met SSc in aanmerking komen voor niertransplantatie ⢠Zonder encefalopathie of papiloedeem Starten met # ## mg captopril; hierna op geleide van bloeddruk en monitoring patiënt, elke #- # uur een dosis van <DATUM> mg geven totdat de gewenste bloeddruk is bereikt, in tweede instantie te switchen naar een langwerkende ACE-remmer en chronische behandeling te continueren Indien sprake is van een refractair beloop van renale crise; overweeg verwijzing naar eenexpertisecentrum Als toevoeging aan de ACE remmers worden Angiotensine # antagonisten, calcium ⢠Een dosering van captopril van ### mg (##) na ## uur is in het algemeen voldoende; in de literatuur zijn echter ook doses tot ### mg beschreven (##)) Bij onvoldoende bloeddrukdaling na ## uur worden ⢠Met encefalopathie en/of papiloedeem identieke dosis titrering maar ook tijdelijk toevoeging van ⢠Normotensieve SRC starten met # ## mg captopril en bij voldoende tolerantie ophogen naar <DATUM> g Hierna op geleide van de bloeddruk een klinisch nog acceptabel lagere bloeddruk nastreven.
| 619 | nvr |
hanteren een maximale bloeddrukdaling van ## mm Hg per dag Van belang is te realiseren dat SRC vergelijkbaar is met een bilaterale nierarterie stenose Dit betekent dat behandeling met captopril in het begin aanleiding kan geven tot een stijging van het creatinine door acute daling van de weerstand van de efferente arteriolen en intraglomerulaire druk Stijging van het creatinine is geen reden om de ACE-remmer te stoppen Soms is (tijdelijke) dialyse noodzakelijk Bij persisterende nierinsufficiëntie kunnen patiënten met SSc in aanmerking komen voor niertransplantatie ⢠Zonder encefalopathie of papiloedeem Starten met # ## mg captopril; hierna op geleide van bloeddruk en monitoring patiënt, elke #- # uur een dosis van <DATUM> mg geven totdat de gewenste bloeddruk is bereikt, in tweede instantie te switchen naar een langwerkende ACE-remmer en chronische behandeling te continueren Indien sprake is van een refractair beloop van renale crise; overweeg verwijzing naar eenexpertisecentrum Als toevoeging aan de ACE remmers worden Angiotensine # antagonisten, calcium ⢠Een dosering van captopril van ### mg (##) na ## uur is in het algemeen voldoende; in de literatuur zijn echter ook doses tot ### mg beschreven (##)) Bij onvoldoende bloeddrukdaling na ## uur worden ⢠Met encefalopathie en/of papiloedeem identieke dosis titrering maar ook tijdelijk toevoeging van ⢠Normotensieve SRC starten met # ## mg captopril en bij voldoende tolerantie ophogen naar <DATUM> g Hierna op geleide van de bloeddruk een klinisch nog acceptabel lagere bloeddruk nastreven v bij de behandeling van SRC (#) Naast intensieve monitoring van bloeddruk en kliniek van patiënt kan d m v laboratorium parameters het effect van de behandeling beoordeeld worden, hiervoor kan het beste Hb, tromboâs, leuco en differentiatie, fragmentocyten en LDH gebruikt worden Deze parameters verbeteren vaak vrij snel, terwijl het creatinine in eerste instantie nog Tot slot kan nog genoemd worden dat er op dit moment geen bewijs is dat preventieve behandeling met ACE remmers bij SSc patiënten, een SRC kan voorkomen (##, ##) Bij een hoog risico profiel met actieve diffuse SSc en prednisongebruik is behandeling met ACE remmers te overwegen, al is een preventief effect niet bewezen Zorgvuldig monitoren op tensie en nierfunctie is aangewezen (##, ##, ##) Bij een verdenking op SRC wordt overleg met een expertisecentrum aanbevolen Screening d m v bloeddrukmeting, kreatinine en urine dipstick, bij afwijkingen aangevuld met urinesediment en eiwit/kreat ratio in portie en zo nodig in ## uurs urine Frequentie bij patiënten met Verdenking SRC diagnostiek uitbreiden; zijn er aanwijzingen voor intavasculaire hemolyse, aanwezigheid van hypertensieve retinopathie en/of papiloedeem Men moet bedacht zijn op ontwikkeling van hartfalen Voor de behandeling van SRC zonder encephalopathie en/of papiloedeem is er een hoofrol voor een ACE remmer, bij voorkeur captopril Starten met # ## mg Captopril; hierna op geleide van bloeddruk en Bij SRC met encephalopathie en/of papiloedeem moet aan de ACE remmer behandeling intraveneus Bij een refractair beloop van SRC; overweeg overleg met expertisecentrum Als toevoeging aan de ACE.
| 615 | nvr |
SRC (#) Naast intensieve monitoring van bloeddruk en kliniek van patiënt kan d m v laboratorium parameters het effect van de behandeling beoordeeld worden, hiervoor kan het beste Hb, tromboâs, leuco en differentiatie, fragmentocyten en LDH gebruikt worden Deze parameters verbeteren vaak vrij snel, terwijl het creatinine in eerste instantie nog Tot slot kan nog genoemd worden dat er op dit moment geen bewijs is dat preventieve behandeling met ACE remmers bij SSc patiënten, een SRC kan voorkomen (##, ##) Bij een hoog risico profiel met actieve diffuse SSc en prednisongebruik is behandeling met ACE remmers te overwegen, al is een preventief effect niet bewezen Zorgvuldig monitoren op tensie en nierfunctie is aangewezen (##, ##, ##) Bij een verdenking op SRC wordt overleg met een expertisecentrum aanbevolen Screening d m v bloeddrukmeting, kreatinine en urine dipstick, bij afwijkingen aangevuld met urinesediment en eiwit/kreat ratio in portie en zo nodig in ## uurs urine Frequentie bij patiënten met Verdenking SRC diagnostiek uitbreiden; zijn er aanwijzingen voor intavasculaire hemolyse, aanwezigheid van hypertensieve retinopathie en/of papiloedeem Men moet bedacht zijn op ontwikkeling van hartfalen Voor de behandeling van SRC zonder encephalopathie en/of papiloedeem is er een hoofrol voor een ACE remmer, bij voorkeur captopril Starten met # ## mg Captopril; hierna op geleide van bloeddruk en Bij SRC met encephalopathie en/of papiloedeem moet aan de ACE remmer behandeling intraveneus Bij een refractair beloop van SRC; overweeg overleg met expertisecentrum Als toevoeging aan de ACE Er is geen bewijs dat preventieve behandeling met ACE remmers bij SSc patiënten een SRC kan voorkomen Bij predisponerende factoren (zie tekst) is behandeling met ACE remmers te overwegen, al is een preventief Traub YM, Shapiro AP, Rodnan GP et al Hypertension and renal failure (scleroderma renal crisis) in progressive <PERSOON> VD, Syzd A, <PERSOON> JP et al Kidney disease other than renal crisis in patients with diffuse scleroderma J systemic sclerosis Review of a ##-year experience with ## cases Medicine (Baltimore) ###;#<DATUM> ## <PERSOON> L et al Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis a report from <PERSOON> AJ, Kingdon EJ et al Scleroderma renal crisis patient characteristics and long-term outcomes QJM the EULAR Scleroderma Trials And Research group database <PERSOON> VD Renal disease in scleroderma an update on evaluation, risk stratification, pathogenesis and <PERSOON> A et al Characteristics of joint involvement and relationships with systemic inflammation in systemic sclerosis results from the EULAR Scleroderma Trial and Research Group (EUSTAR) database <PERSOON> palpable tendon friction rub an important physical examination finding in patients with <PERSOON> VD, Medsger TA, Jr Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from the development of scleroderma renal crisis Arthritis Rheum ###;## ###-#.
| 590 | nvr |
bewijs dat preventieve behandeling met ACE remmers bij SSc patiënten een SRC kan voorkomen Bij predisponerende factoren (zie tekst) is behandeling met ACE remmers te overwegen, al is een preventief Traub YM, Shapiro AP, Rodnan GP et al Hypertension and renal failure (scleroderma renal crisis) in progressive <PERSOON> VD, Syzd A, <PERSOON> JP et al Kidney disease other than renal crisis in patients with diffuse scleroderma J systemic sclerosis Review of a ##-year experience with ## cases Medicine (Baltimore) ###;#<DATUM> ## <PERSOON> L et al Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis a report from <PERSOON> AJ, Kingdon EJ et al Scleroderma renal crisis patient characteristics and long-term outcomes QJM the EULAR Scleroderma Trials And Research group database <PERSOON> VD Renal disease in scleroderma an update on evaluation, risk stratification, pathogenesis and <PERSOON> A et al Characteristics of joint involvement and relationships with systemic inflammation in systemic sclerosis results from the EULAR Scleroderma Trial and Research Group (EUSTAR) database <PERSOON> palpable tendon friction rub an important physical examination finding in patients with <PERSOON> VD, Medsger TA, Jr Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from the development of scleroderma renal crisis Arthritis Rheum ###;## ##<DATUM> Normotensive renal failure in systemic sclerosis <PERSOON> VD Scleroderma renal crisis <PERSOON> clinical manifestations of Systemic Sclerosis in adults ## <PERSOON-##> G et al Scleroderma renal crisis a rare but severe complication of systemic sclerosis ## <PERSOON-##> JWJ, <PERSOON-##> et al EULAR Textbook on <PERSOON-##> of systemic sclerosis complications what to use when first-line treatment fails--a consensus of systemic sclerosis experts <PERSOON-##> R et al Scleroderma renal crisis a retrospective multicentre study on ## patients and ### ## <PERSOON-##> S et al Exposure to ACE inhibitors prior to the onset of scleroderma renal crisis-results from the International Scleroderma Renal Crisis <PERSOON-##> J et al EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis a report ## <PERSOON> VD, Mayes MD, Merkel PA Assessment of kidney involvement <PERSOON-##> longlijden (ILD) is een frequent voorkomende complicatie van SSc De prevalentie varieert sterk.
| 515 | nvr |
<PERSOON> VD Scleroderma renal crisis <PERSOON> clinical manifestations of Systemic Sclerosis in adults ## <PERSOON> G et al Scleroderma renal crisis a rare but severe complication of systemic sclerosis ## <PERSOON> JWJ, <PERSOON> et al EULAR Textbook on <PERSOON> of systemic sclerosis complications what to use when first-line treatment fails--a consensus of systemic sclerosis experts <PERSOON> R et al Scleroderma renal crisis a retrospective multicentre study on ## patients and ### ## <PERSOON> S et al Exposure to ACE inhibitors prior to the onset of scleroderma renal crisis-results from the International Scleroderma Renal Crisis <PERSOON> J et al EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis a report ## <PERSOON-##> VD, Mayes MD, Merkel PA Assessment of kidney involvement <PERSOON-##> longlijden (ILD) is een frequent voorkomende complicatie van SSc De prevalentie varieert sterk Het risico op ILD is het hoogst in de eerste <LEEFTIJD> jaar van de ziekte, maar kan zich op elk moment ontwikkelen Patiënten met een dcSSc of patiënten met een MRSS )## en/of positieve antiScl## antistoffen hebben een verhoogd risico om ILD te ontwikkelen (#)Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) is de meest voorkomende vorm van ILD, hoewel usual interstitial pneumonia ( UIP) ook regelmatig beschreven wordt De behandeling van ILD bij SSc is uitdagend Het effect van momenteel beschikbare middelen is klein of niet voldoende onderzocht Er bestaat geen gouden standaard Het wordt sterk aanbevolen bij elke patiënt met ILD te Een <PERSOON-##> is niet gevoelig genoeg voor de diagnose van beginnend interstitieel longlijden bij SSc en dient niet als screeningsmiddel gebruikt te worden Natuurlijk kan het gebruikt worden om andere complicaties van SSc zoals een pleuritis op te sporen Daarnaast is er een verhoogde incidentie van longcarcinomen bij SSc- patiënten (#) Longfunctie met spirometrie en meting van de CO-diffusiecapaciteit (single breath) is een zeer gevoelig onderzoek voor de screening naar interstitieel longlijden en Pulmonale (Arteriële) Hypertensie (#) Een baseline en jaarlijks follow-up onderzoek is aanbevolen Het advies van de werkgroep is de longfunctie bij patiënten met een verhoogd risico op ontwikkeling van ILD (zie inleiding) de eerste <LEEFTIJD> jaar minimaal elke # maanden te herhalen (#) Er is geen indicatie voor een longbiopt, bronchoscopie of Bronchoalveolaire Lavage (BAL) Deze worden enkel verricht om carcinomen of infectieuze oorzaken van longlijden uit te sluiten maar hebben geen additionele waarde.
| 516 | nvr |
risico op ILD is het hoogst in de eerste <LEEFTIJD> jaar van de ziekte, maar kan zich op elk moment ontwikkelen Patiënten met een dcSSc of patiënten met een MRSS )## en/of positieve antiScl## antistoffen hebben een verhoogd risico om ILD te ontwikkelen (#)Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) is de meest voorkomende vorm van ILD, hoewel usual interstitial pneumonia ( UIP) ook regelmatig beschreven wordt De behandeling van ILD bij SSc is uitdagend Het effect van momenteel beschikbare middelen is klein of niet voldoende onderzocht Er bestaat geen gouden standaard Het wordt sterk aanbevolen bij elke patiënt met ILD te Een <PERSOON> is niet gevoelig genoeg voor de diagnose van beginnend interstitieel longlijden bij SSc en dient niet als screeningsmiddel gebruikt te worden Natuurlijk kan het gebruikt worden om andere complicaties van SSc zoals een pleuritis op te sporen Daarnaast is er een verhoogde incidentie van longcarcinomen bij SSc- patiënten (#) Longfunctie met spirometrie en meting van de CO-diffusiecapaciteit (single breath) is een zeer gevoelig onderzoek voor de screening naar interstitieel longlijden en Pulmonale (Arteriële) Hypertensie (#) Een baseline en jaarlijks follow-up onderzoek is aanbevolen Het advies van de werkgroep is de longfunctie bij patiënten met een verhoogd risico op ontwikkeling van ILD (zie inleiding) de eerste <LEEFTIJD> jaar minimaal elke # maanden te herhalen (#) Er is geen indicatie voor een longbiopt, bronchoscopie of Bronchoalveolaire Lavage (BAL) Deze worden enkel verricht om carcinomen of infectieuze oorzaken van longlijden uit te sluiten maar hebben geen additionele waarde (SSC-ILD)(#) Er dient een aanvullende HRCT-thorax gemaakt te worden indien bij # opeenvolgende metingen er sprake is van # <PERSOON>)##% over periode van <DATUM> maanden ten opzichte van baseline # <PERSOON>)##% over periode van <DATUM> maanden ten opzichte van baseline # Verdenking van PH om fibrose uit te sluiten als oorzaak van PH ⢠eindpunten voor longbetrokkenheid bij klinische trials in het kader van SSc voorgesteld door autoimmune working party European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) ⢠#) American Thoracic Society (ATS)/ European Respiratory Society(ERS)/ the Japanese Respiratory Society (JRS/Latin American Thoracic Association ALAT guidelines voor idiopathische fibrosis (#) Bij het beoordelen van de HR CT thorax wordt geadviseerd het algoritme van Goh et al te volgen om een groep met extensive disease te identificeren (zie fig#) Wanneer op het oog ) ##% van de longvelden aangetast zijn door interstitieel longlijden (fibrose/matglas aspect), is er onafhankelijk van een daling van FVC en/of DLCO binnen de range van normaalwaarden sprake van extensive disease en moet behandeling zoals hieronder vermeld overwogen klinische studies naar het effect van cyclofosfamide (CYC) bij SSc gerelateerde ILD (SSc-ILD) laten een geringe verbetering zien van de forced vital capacity (FVC), totale longcapaciteit (TLC), mate van benauwdheid en verschillende maten voor kwaliteit van leven De verbetering in FVC is steeds zeer gering Echter na het staken van de inductie behandeling zonder start van een onderhoudsbehandeling wordt dit positieve effect niet meer teruggevonden.
| 621 | nvr |
(SSC-ILD)(#) Er dient een aanvullende HRCT-thorax gemaakt te worden indien bij # opeenvolgende metingen er sprake is van # <PERSOON>)##% over periode van <DATUM> maanden ten opzichte van baseline # <PERSOON>)##% over periode van <DATUM> maanden ten opzichte van baseline # Verdenking van PH om fibrose uit te sluiten als oorzaak van PH ⢠eindpunten voor longbetrokkenheid bij klinische trials in het kader van SSc voorgesteld door autoimmune working party European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) ⢠#) American Thoracic Society (ATS)/ European Respiratory Society(ERS)/ the Japanese Respiratory Society (JRS/Latin American Thoracic Association ALAT guidelines voor idiopathische fibrosis (#) Bij het beoordelen van de HR CT thorax wordt geadviseerd het algoritme van Goh et al te volgen om een groep met extensive disease te identificeren (zie fig#) Wanneer op het oog ) ##% van de longvelden aangetast zijn door interstitieel longlijden (fibrose/matglas aspect), is er onafhankelijk van een daling van FVC en/of DLCO binnen de range van normaalwaarden sprake van extensive disease en moet behandeling zoals hieronder vermeld overwogen klinische studies naar het effect van cyclofosfamide (CYC) bij SSc gerelateerde ILD (SSc-ILD) laten een geringe verbetering zien van de forced vital capacity (FVC), totale longcapaciteit (TLC), mate van benauwdheid en verschillende maten voor kwaliteit van leven De verbetering in FVC is steeds zeer gering Echter na het staken van de inductie behandeling zonder start van een onderhoudsbehandeling wordt dit positieve effect niet meer teruggevonden (#-##)De effectiviteit van cyclofosfamide bij de behandeling van SSc-ILD lijkt dus zeer gering Echter bij genoemde studies betrof het steeds een heterogene groep ILD patiënten met een aanzienlijk deel patiënten met een al lang bestaand ILD Vooralsnog is er slechts # kleine studie die het effect van CYC gevolgd door onderhoudsbehandeling met azathioprine bij snel progressief ILD heeft bestudeerd Na zes en ## maanden waren longfunctietesten gestabiliseerd of verbeterd bij respectievelijk ## Gezien de bovenstaande data dient CYC-therapie alleen te worden overwogen bij patiënten met een progressieve SSc- ILD Voor het starten van cyclofosfamide is overleg met een expertise <INSTELLING> sterk aanbevolen Alhoewel stabilisatie of behoud van het effect na inductie met cyclofosfamide door het gebruik van onderhoudstherapie voorstelbaar is, is er momenteel nog onvoldoende bewijs voor onderhoudstherapie Studies hiernaar lopen Voor start van een onderhoudsbehandeling is overleg met een expertisecentrum sterk aanbevolen Mycofenolaatmofetil (MMF) wordt steeds vaker gebruikt bij de behandeling van systemische sclerose, zowel voor Het is op dit moment niet mogelijk op basis van beschikbare literatuur een aanbeveling te geven voor het gebruik van MMF bij SSc-ILD Overleg met een expertisecentrum wordt sterk aanbevolen In een gerandomiseerde, maar ongeblindeerde studie werd het effect van azathioprine (AZA) vergeleken met CYC oraal CYC bleek effectiever dan AZA in het behouden van stabiele longfunctietesten (##) AZA wordt niet gezien als middel van eerste keuze voor de behandeling van ILD Er is geen plaats voor inductietherapie met corticosteroïden bij de behandeling van SSc-ILD De rationale voor.
| 608 | nvr |
van SSc-ILD lijkt dus zeer gering Echter bij genoemde studies betrof het steeds een heterogene groep ILD patiënten met een aanzienlijk deel patiënten met een al lang bestaand ILD Vooralsnog is er slechts # kleine studie die het effect van CYC gevolgd door onderhoudsbehandeling met azathioprine bij snel progressief ILD heeft bestudeerd Na zes en ## maanden waren longfunctietesten gestabiliseerd of verbeterd bij respectievelijk ## Gezien de bovenstaande data dient CYC-therapie alleen te worden overwogen bij patiënten met een progressieve SSc- ILD Voor het starten van cyclofosfamide is overleg met een expertise <INSTELLING> sterk aanbevolen Alhoewel stabilisatie of behoud van het effect na inductie met cyclofosfamide door het gebruik van onderhoudstherapie voorstelbaar is, is er momenteel nog onvoldoende bewijs voor onderhoudstherapie Studies hiernaar lopen Voor start van een onderhoudsbehandeling is overleg met een expertisecentrum sterk aanbevolen Mycofenolaatmofetil (MMF) wordt steeds vaker gebruikt bij de behandeling van systemische sclerose, zowel voor Het is op dit moment niet mogelijk op basis van beschikbare literatuur een aanbeveling te geven voor het gebruik van MMF bij SSc-ILD Overleg met een expertisecentrum wordt sterk aanbevolen In een gerandomiseerde, maar ongeblindeerde studie werd het effect van azathioprine (AZA) vergeleken met CYC oraal CYC bleek effectiever dan AZA in het behouden van stabiele longfunctietesten (##) AZA wordt niet gezien als middel van eerste keuze voor de behandeling van ILD Er is geen plaats voor inductietherapie met corticosteroïden bij de behandeling van SSc-ILD De rationale voor Er is echter geen bewijs dat het een toegevoegde waarde heeft bij de behandeling van SSc-ILD Daarnaast is de behandeling met hoge doseringen corticosteroïden bij deze patiëntengroep niet zonder risico Een groot deel van de patiënten met een vroeg ontstane SSc-ILD zijn at risk een SRC te ontwikkelen en behandeling met deze doseringen corticosteroïden verhoogd mogelijk Indien ondanks behandeling met CYC er progressie van SSC- ILD aanwezig is, dient tijdig overleg plaats te vinden met een longtransplantatiecentrum Indien er geen significante andere orgaanbetrokkenheid aanwezig is moet een longtransplantatie bij deze patiëntengroep overwogen worden De overleving van patiënten met ILD na een Slechts voor een zeer geselecteerde groep patiënten met een snel progressief ILD is een Autologe Stamceltransplantatie (ASCT) te overwegen, dit vindt plaats in enkele expertise centra in <LOCATIE> De resultaten van de prospectieve, gerandomiseerde fase-III-trial de ASTIS studie, waarbij ### patiënten met een vroege diffuus cutane systemische sclerose met betrokkenheid van hart, longen of nieren gerandomiseerd werden tussen ## maal een maandelijkse cyclofosfamide pulse en autologe perifere stamceltransplantatie heeft aangetoond dat er een verbeterde event-free survival is na stamceltransplantatie, echter ten kosten van een verhoogde mortaliteit in het eerste jaar (##) Zie voor overwegingen het hoofdstuk over snel progressieve SSc voldoende onderzocht Er bestaat geen gouden standaard Het wordt sterk aanbevolen bij elke patiënt met Longfunctie onderzoek inclusief spirometrie en meting van de CO diffusiecapaciteit wordt als eerste screeningsonderzoek voor het opsporen van SSc-ILD geadviseerd De frequentie is afhankelijk van het risico.
| 571 | nvr |
echter geen bewijs dat het een toegevoegde waarde heeft bij de behandeling van SSc-ILD Daarnaast is de behandeling met hoge doseringen corticosteroïden bij deze patiëntengroep niet zonder risico Een groot deel van de patiënten met een vroeg ontstane SSc-ILD zijn at risk een SRC te ontwikkelen en behandeling met deze doseringen corticosteroïden verhoogd mogelijk Indien ondanks behandeling met CYC er progressie van SSC- ILD aanwezig is, dient tijdig overleg plaats te vinden met een longtransplantatiecentrum Indien er geen significante andere orgaanbetrokkenheid aanwezig is moet een longtransplantatie bij deze patiëntengroep overwogen worden De overleving van patiënten met ILD na een Slechts voor een zeer geselecteerde groep patiënten met een snel progressief ILD is een Autologe Stamceltransplantatie (ASCT) te overwegen, dit vindt plaats in enkele expertise centra in <LOCATIE> De resultaten van de prospectieve, gerandomiseerde fase-III-trial de ASTIS studie, waarbij ### patiënten met een vroege diffuus cutane systemische sclerose met betrokkenheid van hart, longen of nieren gerandomiseerd werden tussen ## maal een maandelijkse cyclofosfamide pulse en autologe perifere stamceltransplantatie heeft aangetoond dat er een verbeterde event-free survival is na stamceltransplantatie, echter ten kosten van een verhoogde mortaliteit in het eerste jaar (##) Zie voor overwegingen het hoofdstuk over snel progressieve SSc voldoende onderzocht Er bestaat geen gouden standaard Het wordt sterk aanbevolen bij elke patiënt met Longfunctie onderzoek inclusief spirometrie en meting van de CO diffusiecapaciteit wordt als eerste screeningsonderzoek voor het opsporen van SSc-ILD geadviseerd De frequentie is afhankelijk van het risico Indien bij longfunctieonderzoek aanwijzingen zijn voor het ontstaan van een ILD Indien bij # opeenvolgende metingen er sprake is van een FVC (##% of DLCO(##% of daling van DLCO)##% over periode van <DATUM> maanden t o v baseline of daling van FVC)##% over periode van <DATUM> maanden t o v baseline of bij verdenking van PH om fibrose uit te sluiten als oorzaak van PH Bij het beoordelen van de HR CT thorax wordt geadviseerd het algoritme van Goh et al te volgen(zie fig #) Bij progressieve extensive disease moet behandeling met een immuunsuppresivum sterk overwogen Inductietherapie met cyclofosfamide moet worden overwogen bij patiënten met een progressieve SSc- ILD Voor het starten van cyclofosfamide is overleg met een expertise <INSTELLING> sterk aanbevolen Er is geen plaats voor inductietherapie met corticosteroïden bij de behandeling van SSc-ILD Als ondanks behandeling met cyclofosfamide er progressie van SSC- ILD aanwezig is wordt tijdig overleg met <PERSOON> M, et al Diagnostic value of anti-topoisomerase I antibodies in a <PERSOON> C, et al Lung cancer in scleroderma results from an Italian rheumatologic center and review of the literature Autoimmun Rev ### <PERSOON>;##(#) ##<DATUM> <PERSOON> VD Practical approach to screening for scleroderma-associated pulmonary arterial <PERSOON> DM, et al Bronchoalveolar lavage cellular profiles in patients.
| 571 | nvr |
zijn voor het ontstaan van een ILD Indien bij # opeenvolgende metingen er sprake is van een FVC (##% of DLCO(##% of daling van DLCO)##% over periode van <DATUM> maanden t o v baseline of daling van FVC)##% over periode van <DATUM> maanden t o v baseline of bij verdenking van PH om fibrose uit te sluiten als oorzaak van PH Bij het beoordelen van de HR CT thorax wordt geadviseerd het algoritme van Goh et al te volgen(zie fig #) Bij progressieve extensive disease moet behandeling met een immuunsuppresivum sterk overwogen Inductietherapie met cyclofosfamide moet worden overwogen bij patiënten met een progressieve SSc- ILD Voor het starten van cyclofosfamide is overleg met een expertise <INSTELLING> sterk aanbevolen Er is geen plaats voor inductietherapie met corticosteroïden bij de behandeling van SSc-ILD Als ondanks behandeling met cyclofosfamide er progressie van SSC- ILD aanwezig is wordt tijdig overleg met <PERSOON> M, et al Diagnostic value of anti-topoisomerase I antibodies in a <PERSOON> C, et al Lung cancer in scleroderma results from an Italian rheumatologic center and review of the literature Autoimmun Rev ### <PERSOON>;##(#) ##<DATUM> <PERSOON> VD Practical approach to screening for scleroderma-associated pulmonary arterial <PERSOON> DM, et al Bronchoalveolar lavage cellular profiles in patients <PERSOON> HR, Egan JJ et al <PERSOON> official ATS/ERS/JRS/ALAT statement idiopathic pulmonary fibrosis evidencebased guidelines for diagnosis and management <PERSOON> Med ###;##<DATUM> ### Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S et al Interstitial lung disease in systemic sclerosis a simple staging system Am J <PERSOON> and low-dose prednisone therapy in patients with systemic scleroses (scleroderma) with interstitial lungdisease <PERSOON-##> WL Intravenous pulse cyclophosphamide in the treatment of interstitial lung disease due <PERSOON-##> SA, Steiner RM, Varga J A pilot study of intermittent intravenous cylophosphamide for the treatment of systemic sclerosis associated lung disease <PERSOON-##> PC Intravenous cyclophosphamide pulse therapy for the treatment of lung disease associated with scleroderma <PERSOON-##> ML, et al Cyclophosphamide pulse regimen in the <PERSOON-##> L, et al Oral cyclophosphamide improves pulmonary function in scleroderma patients with fibrosing alveolitis experience in one centre Clin Rheumatol ###;<DATUM> ## Hoyles RK, <PERSOON-##> P, Goh NSL, et al.
| 521 | nvr |
JJ et al <PERSOON> official ATS/ERS/JRS/ALAT statement idiopathic pulmonary fibrosis evidencebased guidelines for diagnosis and management <PERSOON> Med ###;##<DATUM> ### Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S et al Interstitial lung disease in systemic sclerosis a simple staging system Am J <PERSOON> and low-dose prednisone therapy in patients with systemic scleroses (scleroderma) with interstitial lungdisease <PERSOON> WL Intravenous pulse cyclophosphamide in the treatment of interstitial lung disease due <PERSOON> SA, Steiner RM, Varga J A pilot study of intermittent intravenous cylophosphamide for the treatment of systemic sclerosis associated lung disease <PERSOON> PC Intravenous cyclophosphamide pulse therapy for the treatment of lung disease associated with scleroderma <PERSOON> ML, et al Cyclophosphamide pulse regimen in the <PERSOON> L, et al Oral cyclophosphamide improves pulmonary function in scleroderma patients with fibrosing alveolitis experience in one centre Clin Rheumatol ###;<DATUM> ## Hoyles RK, <PERSOON> P, Goh NSL, et al the treatment of pulmonary fibrosis in scleroderma <PERSOON-##> D, et al Therapeutic strategy combining intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine to treat worsening interstitial lung disease associated with systemic ## <PERSOON-##> W A randomized unblinded trial of cyclophosphamide versus ## <PERSOON-##> et al EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) <PERSOON-##> Jr TA, Dauber JH, Wigley FM, Braunstein NA, White B, et al Lung transplantation in scleroderma compared with idiopathic pulmonary fibrosis and idiopathic pulmonary arterial hypertension <PERSOON-##> J, et al Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis a randomized clinical Pulmonale hypertensie (PH) is de tweede doodsoorzaak na ILD De klachten van PH zijn meestal laat en aspecifiek, en bestaan uit dyspnoe dâeffort die progressief is in de tijd, (near)syncope en uiteindelijk dyspnoe de repos De gemiddelde overleving van PH geassocieerd aan SSc is zonder behandeling slechts <LEEFTIJD> jaar <PERSOON-##> diagnose en behandeling heeft aangetoond deze overleving en ook de kwaliteit van leven te verbeteren Echocardiografie is een veelgebruikte screeningsmethode om PH vast te stellen maar voor het bevestigen van de diagnose is rechter hart.
| 482 | nvr |
<PERSOON> D, et al Therapeutic strategy combining intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine to treat worsening interstitial lung disease associated with systemic ## <PERSOON> W A randomized unblinded trial of cyclophosphamide versus ## <PERSOON> et al EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) <PERSOON> Jr TA, Dauber JH, Wigley FM, Braunstein NA, White B, et al Lung transplantation in scleroderma compared with idiopathic pulmonary fibrosis and idiopathic pulmonary arterial hypertension <PERSOON> J, et al Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis a randomized clinical Pulmonale hypertensie (PH) is de tweede doodsoorzaak na ILD De klachten van PH zijn meestal laat en aspecifiek, en bestaan uit dyspnoe dâeffort die progressief is in de tijd, (near)syncope en uiteindelijk dyspnoe de repos De gemiddelde overleving van PH geassocieerd aan SSc is zonder behandeling slechts <LEEFTIJD> jaar <PERSOON> diagnose en behandeling heeft aangetoond deze overleving en ook de kwaliteit van leven te verbeteren Echocardiografie is een veelgebruikte screeningsmethode om PH vast te stellen maar voor het bevestigen van de diagnose is rechter hart Pulmonale hypertensie bij SSc is onder te verdelen in pulmonale arteriële hypertensie (PAH), pulmonale hypertensie bij linkerhartziekten, pulmonale hypertensie bij interstitiële longziekten en pulmonale hypertensie ten gevolge van chronische thrombo-emboliën De meest progressieve vorm van PH in SSc is PAH, die bij <DATUM> van de patiënten voorkomt (#) De diagnostiek van pulmonale hypertensie kan in principe in elk ziekenhuis plaatsvinden, maar behandeling hiervan is voorbehouden aan de # aangewezen pulmonale hypertensie centra Er kan voor gekozen worden om een shared-care principe te gebruiken, zowel voor diagnostiek als voor behandeling Bij iedere patiënt dient een volledige work-up verricht te worden om de pulmonale hypertensie te karakteriseren en tot een juist behandelplan te komen(#) De follow-up bij gediagnosticeerde pulmonale hypertensie wordt hier niet uitgebreid besproken, gezien deze plaatsvindt in (samenspraak met) een PH <INSTELLING> Aanwijzingen voor PH zijn onbegrepen dyspnoe klachten, afwijkingen op het ECG zoals een rechter as deviatie of andere tekenen van rechts belasting, een verhoogd NT(pro)-BNP, een geïsoleerde daling van de DLCO en De gouden standaard voor de diagnose PH is een rechterhart katheterisatie(RHC) Indien hierbij een gemiddelde PA druk ⥠## mmHg en een wiggedruk ⤠## mmHg wordt vastgesteld is er sprake van PAH en is er een indicatie voor specifieke behandeling Indien de wiggedruk ) ## mmHg is, is er sprake van PH ten gevolge van linkerhartziekte Om PH geassocieerd aan ILD vast te stellen, wordt HRCT en LF verricht, waarbij ernstige fibrotische afwijkingen op de.
| 544 | nvr |
onder te verdelen in pulmonale arteriële hypertensie (PAH), pulmonale hypertensie bij linkerhartziekten, pulmonale hypertensie bij interstitiële longziekten en pulmonale hypertensie ten gevolge van chronische thrombo-emboliën De meest progressieve vorm van PH in SSc is PAH, die bij <DATUM> van de patiënten voorkomt (#) De diagnostiek van pulmonale hypertensie kan in principe in elk ziekenhuis plaatsvinden, maar behandeling hiervan is voorbehouden aan de # aangewezen pulmonale hypertensie centra Er kan voor gekozen worden om een shared-care principe te gebruiken, zowel voor diagnostiek als voor behandeling Bij iedere patiënt dient een volledige work-up verricht te worden om de pulmonale hypertensie te karakteriseren en tot een juist behandelplan te komen(#) De follow-up bij gediagnosticeerde pulmonale hypertensie wordt hier niet uitgebreid besproken, gezien deze plaatsvindt in (samenspraak met) een PH <INSTELLING> Aanwijzingen voor PH zijn onbegrepen dyspnoe klachten, afwijkingen op het ECG zoals een rechter as deviatie of andere tekenen van rechts belasting, een verhoogd NT(pro)-BNP, een geïsoleerde daling van de DLCO en De gouden standaard voor de diagnose PH is een rechterhart katheterisatie(RHC) Indien hierbij een gemiddelde PA druk ⥠## mmHg en een wiggedruk ⤠## mmHg wordt vastgesteld is er sprake van PAH en is er een indicatie voor specifieke behandeling Indien de wiggedruk ) ## mmHg is, is er sprake van PH ten gevolge van linkerhartziekte Om PH geassocieerd aan ILD vast te stellen, wordt HRCT en LF verricht, waarbij ernstige fibrotische afwijkingen op de De differentiaal diagnostiek van pulmonale hypertensie bij SSc is breed en wordt in het expertise <INSTELLING> ingezet waarbij rekening wordt gehouden met de patiënt specifieke factoren Juist bij patiënten met SSc komen vaak mengvormen van PH voor veel patiënten hebben ook al dan niet milde ILD en/of linker hartziekten Het is aan de expertise centra voorbehouden om te beoordelen of een behandeling met specifieke medicatie aangewezen is Patiënten met SSc zijn at-risk voor het ontstaan van pulmonale arteriële hypertensie en dienen ieder jaar gescreend Nieuwe patiënten ziekte duur van SSc ( <LEEFTIJD> jaar Bij nieuwe patiënten met een ziekteduur van minder dan <LEEFTIJD> jaar wordt screening op PH aangeraden door middel van longfunctie onderzoek inclusief CO-diffusiecapaciteit meting, een echocardiografie en een NT-proBNP (#, #) Dit is Patiënten met een ziekteduur van SSc ) <LEEFTIJD> jaar en een DLCO ( ##% Bij deze patiëntengroep werd voorheen gebruik gemaakt van een jaarlijkse echocardiografie Recente studies hebben echter voor deze geselecteerde patiëntengroep een toegankelijker algoritme gegeven, het DETECT algoritme, zoals beschreven in figuur # Bij deze patiënten bestaat de screening uit een combinatie van longfunctieonderzoek, NT-proBNP, urinezuur waarde, ECG, de aanwezigheid van teleangiectasien en anticentromeer antistoffen en op indicatie transthoracale echocardiografie en rechtscatheterisatie Dit DETECT algoritme heeft een grotere positief voorspellende waarde dan screenings strategieën die gebaseerd zijn op echocardiografie(#) ((WEBLINK)) De optimale herhaal frequentie van het DETECT algoritme moet nog vastgesteld worden, de Screening PAH volgens DETECT als ziekteduur ) <LEEFTIJD> jaar en DLCO (##% Bereken waarde op (WEBLINK) ; afhankelijk hiervan.
| 624 | nvr |
wordt in het expertise <INSTELLING> ingezet waarbij rekening wordt gehouden met de patiënt specifieke factoren Juist bij patiënten met SSc komen vaak mengvormen van PH voor veel patiënten hebben ook al dan niet milde ILD en/of linker hartziekten Het is aan de expertise centra voorbehouden om te beoordelen of een behandeling met specifieke medicatie aangewezen is Patiënten met SSc zijn at-risk voor het ontstaan van pulmonale arteriële hypertensie en dienen ieder jaar gescreend Nieuwe patiënten ziekte duur van SSc ( <LEEFTIJD> jaar Bij nieuwe patiënten met een ziekteduur van minder dan <LEEFTIJD> jaar wordt screening op PH aangeraden door middel van longfunctie onderzoek inclusief CO-diffusiecapaciteit meting, een echocardiografie en een NT-proBNP (#, #) Dit is Patiënten met een ziekteduur van SSc ) <LEEFTIJD> jaar en een DLCO ( ##% Bij deze patiëntengroep werd voorheen gebruik gemaakt van een jaarlijkse echocardiografie Recente studies hebben echter voor deze geselecteerde patiëntengroep een toegankelijker algoritme gegeven, het DETECT algoritme, zoals beschreven in figuur # Bij deze patiënten bestaat de screening uit een combinatie van longfunctieonderzoek, NT-proBNP, urinezuur waarde, ECG, de aanwezigheid van teleangiectasien en anticentromeer antistoffen en op indicatie transthoracale echocardiografie en rechtscatheterisatie Dit DETECT algoritme heeft een grotere positief voorspellende waarde dan screenings strategieën die gebaseerd zijn op echocardiografie(#) ((WEBLINK)) De optimale herhaal frequentie van het DETECT algoritme moet nog vastgesteld worden, de Screening PAH volgens DETECT als ziekteduur ) <LEEFTIJD> jaar en DLCO (##% Bereken waarde op (WEBLINK) ; afhankelijk hiervan Patiënten met een ziekteduur van SSc ) <LEEFTIJD> jaar en een DLCO ⥠##% Bij patiënten met een ziekteduur van meer dan <LEEFTIJD> jaar en een DLCO van ##% van voorspeld of hoger wordt jaarlijkse screening op PH aangeraden door middel van longfunctie onderzoek inclusief CO-diffusiecapaciteit meting, en een NT-proBNP met op indicatie een echocardiografie, zoals samengevat in figuur # (<DATUM> * verklaringen voor een verhoogd NT-proBNP zijn onder andere nierfunctiestoornissen, sepsis, hyperthyreoidie, Het wordt aanbevolen om te overleggen met een expertise <INSTELLING> voordat een rechterhart katheterisatie wordt verricht, om zeker te zijn van de indicatie en om zeker te zijn dat alle benodigde parameters gemeten worden In tabel # wordt een handvat gegeven ten aanzien van deze aanbeveling(#) Bij DETECT algoritme bij patiënten met ziekteduur Nee * bij patiënten waar geen andere verklaring voor de longfunctie stoornissen en de dyspnoe klachten aanwezig is Bij bewezen PAH is de behandeling die wordt ingesteld afhankelijk van de New York Heart Association functionele klasse (FC), samengevat in tabel # De functionele klasse kan bepaald worden aan de hand van de NYHA functionele classificatie; ernst gebaseerd op symptomen bij inspanning activiteit veroorzaakt geen overmatige vermoeidheid, palpitaties of dyspneu Enige beperking van het inspanningsvermogen In rust geen klachten maar normale lichamelijke inspanning veroorzaakt overmatige vermoeidheid, palpitaties of dyspneu Ernstige beperking van het inspanningsvermogen In rust geen of weinig klachten maar lichte lichamelijke inspanning veroorzaakt overmatige vermoeidheid, palpitaties of dyspneu Geen enkele lichamelijke inspanning mogelijk zonder klachten; ook klachten in rust.
| 622 | nvr |
SSc ) <LEEFTIJD> jaar en een DLCO ⥠##% Bij patiënten met een ziekteduur van meer dan <LEEFTIJD> jaar en een DLCO van ##% van voorspeld of hoger wordt jaarlijkse screening op PH aangeraden door middel van longfunctie onderzoek inclusief CO-diffusiecapaciteit meting, en een NT-proBNP met op indicatie een echocardiografie, zoals samengevat in figuur # (<DATUM> * verklaringen voor een verhoogd NT-proBNP zijn onder andere nierfunctiestoornissen, sepsis, hyperthyreoidie, Het wordt aanbevolen om te overleggen met een expertise <INSTELLING> voordat een rechterhart katheterisatie wordt verricht, om zeker te zijn van de indicatie en om zeker te zijn dat alle benodigde parameters gemeten worden In tabel # wordt een handvat gegeven ten aanzien van deze aanbeveling(#) Bij DETECT algoritme bij patiënten met ziekteduur Nee * bij patiënten waar geen andere verklaring voor de longfunctie stoornissen en de dyspnoe klachten aanwezig is Bij bewezen PAH is de behandeling die wordt ingesteld afhankelijk van de New York Heart Association functionele klasse (FC), samengevat in tabel # De functionele klasse kan bepaald worden aan de hand van de NYHA functionele classificatie; ernst gebaseerd op symptomen bij inspanning activiteit veroorzaakt geen overmatige vermoeidheid, palpitaties of dyspneu Enige beperking van het inspanningsvermogen In rust geen klachten maar normale lichamelijke inspanning veroorzaakt overmatige vermoeidheid, palpitaties of dyspneu Ernstige beperking van het inspanningsvermogen In rust geen of weinig klachten maar lichte lichamelijke inspanning veroorzaakt overmatige vermoeidheid, palpitaties of dyspneu Geen enkele lichamelijke inspanning mogelijk zonder klachten; ook klachten in rust Er zijn drie soorten medicamenten geregistreerd en beschikbaar in <LOCATIE> de endotheline receptor antagonisten ( te weten ambrisentan, bosentan Na het instellen van de initiële therapie wordt deze aangepast afhankelijk van het behalen van de Behandeling van pulmonale hypertensie geassocieerd aan linker hartziekten Er is geen bewijs voor effectiviteit van specifieke therapie voor deze vorm van pulmonale hypertensie behoudens het behandelen van het onderliggende probleem indien mogelijk Behandeling van pulmonale hypertensie geassocieerd aan interstitiële longziekten Behoudens het continue toedienen van zuurstof is er geen bewijs voor effectiviteit van een specifieke therapie Behandeling van pulmonale hypertensie ten gevolge van chronische thrombo-emboliën Bij deze patiënten is er een indicatie voor levenslange antistolling en moet per patiënt beoordeeld worden of er een mogelijkheid is voor operatief ingrijpen in de vorm van endarterieëctomie Indien dit niet mogelijk is, is behandeling met endotheline receptor antagonisten en/of de phosfodiesterase # inhibitoren aangewezen Diuretica zijn zinvol bij patiënten met tekenen van rechter ventrikel falen of vochtretentie en bij patiënten met Er is geen bewijs voor zinvolheid van antistolling therapie bij patiënten met PAH geassocieerd aan SSc, en dit dient ook niet als standaard voorgeschreven te worden in verband met het risico op bloedverlies uit de tractus digestivus Bij alle patiënten dient zwangerschap afgeraden te worden Patiënten komen in aanmerking voor jaarlijkse De rescue behandeling voor PH bij systemische sclerose bestaat uit longtransplantatie Hiervoor dient altijd tijdig overleg plaats te vinden met de transplantatie centra in <LOCATIE> De overleving van patiënten met pulmonale.
| 582 | nvr |
Er zijn drie soorten medicamenten geregistreerd en beschikbaar in <LOCATIE> de endotheline receptor antagonisten ( te weten ambrisentan, bosentan Na het instellen van de initiële therapie wordt deze aangepast afhankelijk van het behalen van de Behandeling van pulmonale hypertensie geassocieerd aan linker hartziekten Er is geen bewijs voor effectiviteit van specifieke therapie voor deze vorm van pulmonale hypertensie behoudens het behandelen van het onderliggende probleem indien mogelijk Behandeling van pulmonale hypertensie geassocieerd aan interstitiële longziekten Behoudens het continue toedienen van zuurstof is er geen bewijs voor effectiviteit van een specifieke therapie Behandeling van pulmonale hypertensie ten gevolge van chronische thrombo-emboliën Bij deze patiënten is er een indicatie voor levenslange antistolling en moet per patiënt beoordeeld worden of er een mogelijkheid is voor operatief ingrijpen in de vorm van endarterieëctomie Indien dit niet mogelijk is, is behandeling met endotheline receptor antagonisten en/of de phosfodiesterase # inhibitoren aangewezen Diuretica zijn zinvol bij patiënten met tekenen van rechter ventrikel falen of vochtretentie en bij patiënten met Er is geen bewijs voor zinvolheid van antistolling therapie bij patiënten met PAH geassocieerd aan SSc, en dit dient ook niet als standaard voorgeschreven te worden in verband met het risico op bloedverlies uit de tractus digestivus Bij alle patiënten dient zwangerschap afgeraden te worden Patiënten komen in aanmerking voor jaarlijkse De rescue behandeling voor PH bij systemische sclerose bestaat uit longtransplantatie Hiervoor dient altijd tijdig overleg plaats te vinden met de transplantatie centra in <LOCATIE> De overleving van patiënten met pulmonale Screening van SSc patiënten op PAH heeft een verbeterde prognose opgeleverd door een vroegere behandeling van deze dodelijke complicatie De nu bekende optimale screening methode bestaat uit een combinatie van testen Patiënten met PH dienen verwezen te worden naar een PH <INSTELLING> voor beoordeling en eventuele initiatie van therapie Zowel bij de diagnostiek als bij de behandeling van PH kan gebruik gemaakt worden van het shared care Patiënten met (verdenking) PH dienen verwezen te worden naar een PH <INSTELLING> Combinatie van longfunctieonderzoek inclusief DLCO, Nt-proBNP en zo nodig echocardiografie zoals in de Indien SSc ) <LEEFTIJD> jaar en (##% DLCO DETECT algoritme ((WEBLINK)) of de app De diagnose PH wordt gesteld met een RHC als gouden standaard, en elke patiënt heeft recht op een volledige analyse om eventuele behandel opties te beoordelen Juist bij patiënten met SSc komen veel mengvormen voor De werkgroep beveelt aan om PH patiënten te verwijzen naar een PH expertcentrum, Behandeling van PAH met specifieke medicatie verbetert de prognose en kwaliteit van leven en is <PERSOON> L, et al Survival in systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era <PERSOON> YF, <PERSOON> AP, et al Systemic sclerosis and its pulmonary complications in the Netherlands <PERSOON> epidemiological study AnnRheumDis ###.
| 540 | nvr |
van SSc patiënten op PAH heeft een verbeterde prognose opgeleverd door een vroegere behandeling van deze dodelijke complicatie De nu bekende optimale screening methode bestaat uit een combinatie van testen Patiënten met PH dienen verwezen te worden naar een PH <INSTELLING> voor beoordeling en eventuele initiatie van therapie Zowel bij de diagnostiek als bij de behandeling van PH kan gebruik gemaakt worden van het shared care Patiënten met (verdenking) PH dienen verwezen te worden naar een PH <INSTELLING> Combinatie van longfunctieonderzoek inclusief DLCO, Nt-proBNP en zo nodig echocardiografie zoals in de Indien SSc ) <LEEFTIJD> jaar en (##% DLCO DETECT algoritme ((WEBLINK)) of de app De diagnose PH wordt gesteld met een RHC als gouden standaard, en elke patiënt heeft recht op een volledige analyse om eventuele behandel opties te beoordelen Juist bij patiënten met SSc komen veel mengvormen voor De werkgroep beveelt aan om PH patiënten te verwijzen naar een PH expertcentrum, Behandeling van PAH met specifieke medicatie verbetert de prognose en kwaliteit van leven en is <PERSOON> L, et al Survival in systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era <PERSOON> YF, <PERSOON> AP, et al Systemic sclerosis and its pulmonary complications in the Netherlands <PERSOON> epidemiological study AnnRheumDis ### Guidelines for the diagnosis and treatment <PERSOON> E, et al High N-terminal pro-brain natriuretic peptide levels and low diffusing capacity for carbon monoxide as independent predictors of the occurrence of precapillary pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis# <PERSOON> TA Predictors of isolated pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis and limited <PERSOON> D, et al Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis the DETECT study <PERSOON> patients with scleroderma for pulmonary arterial hypertension and implications for other at-risk populations European respiratory review an official journal of the <PERSOON> R, <PERSOON-##> DE, et al Recommendations for screening and detection of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension <PERSOON-##> D, <PERSOON-##> E, et al <PERSOON-##> inclusion of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a sensitive screening strategy for systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension a cohort study <PERSOON-##> HA, et al Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension <PERSOON-##> J Med ###;###(#) ###-## Epub ##<DATUM> ##.
| 516 | nvr |
<PERSOON> E, et al High N-terminal pro-brain natriuretic peptide levels and low diffusing capacity for carbon monoxide as independent predictors of the occurrence of precapillary pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis# <PERSOON> TA Predictors of isolated pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis and limited <PERSOON> D, et al Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis the DETECT study <PERSOON> patients with scleroderma for pulmonary arterial hypertension and implications for other at-risk populations European respiratory review an official journal of the <PERSOON> R, <PERSOON> DE, et al Recommendations for screening and detection of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension <PERSOON> D, <PERSOON> E, et al <PERSOON> inclusion of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a sensitive screening strategy for systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension a cohort study <PERSOON-##> HA, et al Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension <PERSOON-##> J Med ###;###(#) ###-## Epub ##<DATUM> Updated treatment algorithm of pulmonary arterial <PERSOON-##> A, et al Updated clinical classification of <PERSOON-##> N, et al Exercise training in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases Arthritis research & therapy ###;##(#) <PERSOON-##> TA, Jr , Dauber JH, Wigley FM, Braunstein NA, White B, et al Lung transplantation in scleroderma compared with idiopathic pulmonary fibrosis and idiopathic pulmonary arterial hypertension# Arthritis Rheum Gewrichtsklachten komen vaak voor bij patiënten met systemische sclerose en variëren van non-inflammatoire klachten tot ernstig erosieve artritis Gewrichtsklachten kunnen een eerste uiting zijn van systemische sclerose en samen met Raynaud ontstaan of er aan voorafgaan Gewrichtsklachten als eerste uiting wordt beschreven in ##-##% van de mensen Er zijn nauwelijks goede studies naar het voorkomen van musculoskeletale problematiek en/of de behandeling ervan In ### zijn # reviews verschenen over gewrichtsproblemen en artritis bij systemische sclerose (#;#) Gewrichtsklachten zijn een veelvoorkomend probleem en de percentages van gerapporteerd voorkomen variëren tussen de ## en ##% Artritis wordt beschreven bij ##-##% van de mensen Het patroon is zeer variabel, zowel acuut als geleidelijk ontstaand, met oligoarticulaire of polyarticulaire verdeling, waarbij vaak de kleine handgewrichten, polsen en enkels het meest frequent zijn aangedaan Bij #-##% wordt er gesproken over overlap met reumatoïde artritis, waarbij dan anti-CCP-positiviteit als belangrijk criterium hierin gebruikt wordt.
| 541 | nvr |
of pulmonary arterial <PERSOON> A, et al Updated clinical classification of <PERSOON> N, et al Exercise training in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases Arthritis research & therapy ###;##(#) <PERSOON> TA, Jr , Dauber JH, Wigley FM, Braunstein NA, White B, et al Lung transplantation in scleroderma compared with idiopathic pulmonary fibrosis and idiopathic pulmonary arterial hypertension# Arthritis Rheum Gewrichtsklachten komen vaak voor bij patiënten met systemische sclerose en variëren van non-inflammatoire klachten tot ernstig erosieve artritis Gewrichtsklachten kunnen een eerste uiting zijn van systemische sclerose en samen met Raynaud ontstaan of er aan voorafgaan Gewrichtsklachten als eerste uiting wordt beschreven in ##-##% van de mensen Er zijn nauwelijks goede studies naar het voorkomen van musculoskeletale problematiek en/of de behandeling ervan In ### zijn # reviews verschenen over gewrichtsproblemen en artritis bij systemische sclerose (#;#) Gewrichtsklachten zijn een veelvoorkomend probleem en de percentages van gerapporteerd voorkomen variëren tussen de ## en ##% Artritis wordt beschreven bij ##-##% van de mensen Het patroon is zeer variabel, zowel acuut als geleidelijk ontstaand, met oligoarticulaire of polyarticulaire verdeling, waarbij vaak de kleine handgewrichten, polsen en enkels het meest frequent zijn aangedaan Bij #-##% wordt er gesproken over overlap met reumatoïde artritis, waarbij dan anti-CCP-positiviteit als belangrijk criterium hierin gebruikt wordt gewrichtsklachten Radiologische afwijkingen als erosies worden beschreven bij #-##% van de mensen en gewrichtsspleetversmalling bij ##-##%; hierbij is niet geheel helder wat toe te schrijven is aan degeneratieve Naast artritis komen andere klachten van het houdings- en bewegingsapparaat voor Tendon friction rubs (TFR) komen met name voor bij de vroege diffuse variant en worden geassocieerd met meer actieve ziekte en slechtere prognose (#) De gerapporteerde frequentie van voorkomen varieert tussen de ##-## % Met name komen ze voor bij de knieën, polsen, vingers en enkels - Fibromyalgie er zijn geen studies naar het voorkomen van FM bij systemische sclerose Er zijn wel enkele rapportages over aanwezigheid van tenderpoints Het vermoeden is dat er net als bij andere connective tissues diseases er frequent klachten passend bij fibromyalgie voorkomen - Bursitis de frequentie van voorkomen is niet bekend Met name bursae bij de trochanter en de elleboog - Carpaal tunnel syndroom de frequentie van voorkomen is niet bekend - Contracturen contracturen kunnen ontstaan vanuit een gewrichtsprobleem, maar ook door peesproblemen of dermatogeen Contracturen van de kleine handgewrichten zijn beschreven bij ##-##% van de mensen Contracturen van de grote gewrichten worden vaker gezien bij de diffuse variant en vaak al vroeg in de In de literatuur zijn geen richtlijnen voor de diagnostiek of follow-up van gewrichtsklachten bij systemische sclerose Een goede anamnese, gericht op (inflammatoire) gewrichtsklachten, ten tijde van het stellen van diagnose en in de follow-up lijken aangewezen.
| 593 | nvr |
als erosies worden beschreven bij #-##% van de mensen en gewrichtsspleetversmalling bij ##-##%; hierbij is niet geheel helder wat toe te schrijven is aan degeneratieve Naast artritis komen andere klachten van het houdings- en bewegingsapparaat voor Tendon friction rubs (TFR) komen met name voor bij de vroege diffuse variant en worden geassocieerd met meer actieve ziekte en slechtere prognose (#) De gerapporteerde frequentie van voorkomen varieert tussen de ##-## % Met name komen ze voor bij de knieën, polsen, vingers en enkels - Fibromyalgie er zijn geen studies naar het voorkomen van FM bij systemische sclerose Er zijn wel enkele rapportages over aanwezigheid van tenderpoints Het vermoeden is dat er net als bij andere connective tissues diseases er frequent klachten passend bij fibromyalgie voorkomen - Bursitis de frequentie van voorkomen is niet bekend Met name bursae bij de trochanter en de elleboog - Carpaal tunnel syndroom de frequentie van voorkomen is niet bekend - Contracturen contracturen kunnen ontstaan vanuit een gewrichtsprobleem, maar ook door peesproblemen of dermatogeen Contracturen van de kleine handgewrichten zijn beschreven bij ##-##% van de mensen Contracturen van de grote gewrichten worden vaker gezien bij de diffuse variant en vaak al vroeg in de In de literatuur zijn geen richtlijnen voor de diagnostiek of follow-up van gewrichtsklachten bij systemische sclerose Een goede anamnese, gericht op (inflammatoire) gewrichtsklachten, ten tijde van het stellen van diagnose en in de follow-up lijken aangewezen artritis en met name ook naar tendon frictions rubs Indien er sprake is van artritis, en met name polyartritis, zoals bij RA, is het verstandig om antistoffen, als reumafactor en anti-CCP, te bepalen, evenals het maken van (uitgangs-) röntgenfotoâs van handen en voeten Bij een overlap beeld met RA is monitoren als bij RA geadviseerd Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van artritis in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt artritis niet besproken Conform andere vormen van artritis kan behandeling met NSAID overwogen worden; het is dan aanbevolen om protonpomp inhibitie Bij chronische en/of erosieve vormen van artritis moet DMARD behandeling overwogen worden, waarbij methotrexaat als eerste keus overwogen kan worden (level D) Scleroderma-experts geven voor de behandeling van artritis na methotrexaat de voorkeur aan prednison en hydroxychloroquine (#) Bij het gebruik van prednison lijkt een lage dosering aanbevolen, gezien de associatie tussen het gebruik van hoge doses prednison )## mg en het ontstaan van renale crisis (#) Bij het gebruik van prednison bij systemische sclerose zijn de algemene maatregelen zoals beschreven in het hoofdstuk comorbiditeit van toepassing Er is een kleine case serie (n=##)die een gunstig effect beschrijft van etanercept op artritis bij ##% van de patiënten (## % RF-positief, ##% anti-CCP-positief), die eerder en/of tegelijkertijd NSAID, methotrexaat en/of prednison en/of hydroxychloroquine gebruikten Er waren geen duidelijke ongunstige effecten (#) Een andere kleine case-serie (n=##) laat verbetering zien bij alle patiënten (##% reumafactor positief, #% anti-CCP) op TNF-blokkade.
| 634 | nvr |
frictions rubs Indien er sprake is van artritis, en met name polyartritis, zoals bij RA, is het verstandig om antistoffen, als reumafactor en anti-CCP, te bepalen, evenals het maken van (uitgangs-) röntgenfotoâs van handen en voeten Bij een overlap beeld met RA is monitoren als bij RA geadviseerd Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van artritis in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt artritis niet besproken Conform andere vormen van artritis kan behandeling met NSAID overwogen worden; het is dan aanbevolen om protonpomp inhibitie Bij chronische en/of erosieve vormen van artritis moet DMARD behandeling overwogen worden, waarbij methotrexaat als eerste keus overwogen kan worden (level D) Scleroderma-experts geven voor de behandeling van artritis na methotrexaat de voorkeur aan prednison en hydroxychloroquine (#) Bij het gebruik van prednison lijkt een lage dosering aanbevolen, gezien de associatie tussen het gebruik van hoge doses prednison )## mg en het ontstaan van renale crisis (#) Bij het gebruik van prednison bij systemische sclerose zijn de algemene maatregelen zoals beschreven in het hoofdstuk comorbiditeit van toepassing Er is een kleine case serie (n=##)die een gunstig effect beschrijft van etanercept op artritis bij ##% van de patiënten (## % RF-positief, ##% anti-CCP-positief), die eerder en/of tegelijkertijd NSAID, methotrexaat en/of prednison en/of hydroxychloroquine gebruikten Er waren geen duidelijke ongunstige effecten (#) Een andere kleine case-serie (n=##) laat verbetering zien bij alle patiënten (##% reumafactor positief, #% anti-CCP) op TNF-blokkade SSc-experts zien een rol voor TNF-blokkade in de behandeling van systemische sclerose geassocieerde artritis, maar dan m n vooralsnog in studie Een kleine case-serie (n=##) beschrijft gunstige effecten van tocilizumab en abatacept bij systemische sclerose geassocieerde artritis, die onvoldoende reageerde op DMARD; beide medicamenten worden beschreven als veilig Expert opinion bij chronische en m n, erosieve artritis, zeker als RF en/of anti-CCP positief zijn, behandelen volgens ⢠Gewrichtsklachten/artritis kunnen een eerste uiting zijn van SSc ⢠Aandacht voor aanwezigheid van tendon friction rubs i v m associatie met actieve ziekte en slechte ⢠Gerichte anamnese en lichamelijk onderzoek bij aanvang en in de follow-up zijn van belang ⢠Indien sprake is van artritis bepalen RF en anti-CCP en het maken van röntgenfotoâs (ook in de follow-up) ⢠Behandeling methotrexaat, plaquenil of lage dosering prednison; bij overlap met RA kan de richtlijn <PERSOON> PJ, Khanna D et al Articular involvement in systemic sclerosis Rheumatology (Oxford) ###;## ###- # <PERSOON> D et al Arthritis in systemic sclerosis systematic review of the literature and suggestions for the performance of future clinical trials in systemic sclerosis arthritis Semin Arthritis Rheum ###;#<DATUM> ## # <PERSOON> A, <PERSOON> D et al Significance of palpable tendon friction rubs in early diffuse cutaneous systemic sclerosis # <PERSOON> of systemic sclerosis complications what to use when first-line treatment fails--a #.
| 652 | nvr |
SSc-experts zien een rol voor TNF-blokkade in de behandeling van systemische sclerose geassocieerde artritis, maar dan m n vooralsnog in studie Een kleine case-serie (n=##) beschrijft gunstige effecten van tocilizumab en abatacept bij systemische sclerose geassocieerde artritis, die onvoldoende reageerde op DMARD; beide medicamenten worden beschreven als veilig Expert opinion bij chronische en m n, erosieve artritis, zeker als RF en/of anti-CCP positief zijn, behandelen volgens ⢠Gewrichtsklachten/artritis kunnen een eerste uiting zijn van SSc ⢠Aandacht voor aanwezigheid van tendon friction rubs i v m associatie met actieve ziekte en slechte ⢠Gerichte anamnese en lichamelijk onderzoek bij aanvang en in de follow-up zijn van belang ⢠Indien sprake is van artritis bepalen RF en anti-CCP en het maken van röntgenfotoâs (ook in de follow-up) ⢠Behandeling methotrexaat, plaquenil of lage dosering prednison; bij overlap met RA kan de richtlijn <PERSOON> PJ, Khanna D et al Articular involvement in systemic sclerosis Rheumatology (Oxford) ###;## ###- # <PERSOON> D et al Arthritis in systemic sclerosis systematic review of the literature and suggestions for the performance of future clinical trials in systemic sclerosis arthritis Semin Arthritis Rheum ###;#<DATUM> ## # <PERSOON> A, <PERSOON> D et al Significance of palpable tendon friction rubs in early diffuse cutaneous systemic sclerosis # <PERSOON> of systemic sclerosis complications what to use when first-line treatment fails--a # Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from # <PERSOON> GK, Hummers LK, Woods A et al Efficacy and safety of etanercept in the treatment of scleroderma-associated joint # Omair MA, Phumethum V, <PERSOON> SR Long-term safety and effectiveness of tumour necrosis factor inhibitors in systemic sclerosis patients with inflammatory arthritis <PERSOON> JH, <PERSOON> P et al Is there a role for TNFalpha antagonists in the treatment of SSc? EUSTAR expert consensus development using the Delphi technique <PERSOON-##> variërend van spierpijn, en/of vermoeidheid tot invaliderende spierzwakte zijn beschreven met een prevalentie tussen de ## tot ##% Een review uit ### geeft een goed overzicht van wat er bekend is over myopathie bij SSc (#) Myopathie lijkt meer geassocieerd met de diffuse huidvariant Ook is er een associatie met cardiomyopathie Het voorkomen van myositis is geassocieerd met anti-PM/Scl antistoffen en anti-RNP antistoffen Het klinisch beeld is meestal mild met m n moeheid als klacht Bij systematisch nakijken van de patiënt blijkt er vaak sprake van proximale spierzwakte in verschillende gradering Stijging van het CK wordt gezien bij ## % van de mensen met spierzwakte en bij ##% van de mensen met een biopsie bevestigde myopathie De CK stijging is gewoonlijk mild (( ##x de normaalwaarde) EMG is vaak afwijkend en de afwijkingen zijn gelijk aan wat gezien wordt.
| 612 | nvr |
Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from # <PERSOON> GK, Hummers LK, Woods A et al Efficacy and safety of etanercept in the treatment of scleroderma-associated joint # Omair MA, Phumethum V, <PERSOON> SR Long-term safety and effectiveness of tumour necrosis factor inhibitors in systemic sclerosis patients with inflammatory arthritis <PERSOON> JH, <PERSOON> P et al Is there a role for TNFalpha antagonists in the treatment of SSc? EUSTAR expert consensus development using the Delphi technique <PERSOON> variërend van spierpijn, en/of vermoeidheid tot invaliderende spierzwakte zijn beschreven met een prevalentie tussen de ## tot ##% Een review uit ### geeft een goed overzicht van wat er bekend is over myopathie bij SSc (#) Myopathie lijkt meer geassocieerd met de diffuse huidvariant Ook is er een associatie met cardiomyopathie Het voorkomen van myositis is geassocieerd met anti-PM/Scl antistoffen en anti-RNP antistoffen Het klinisch beeld is meestal mild met m n moeheid als klacht Bij systematisch nakijken van de patiënt blijkt er vaak sprake van proximale spierzwakte in verschillende gradering Stijging van het CK wordt gezien bij ## % van de mensen met spierzwakte en bij ##% van de mensen met een biopsie bevestigde myopathie De CK stijging is gewoonlijk mild (( ##x de normaalwaarde) EMG is vaak afwijkend en de afwijkingen zijn gelijk aan wat gezien wordt Het histologisch afwijkingen kunnen gelijk zijn aan die bij andere inflammatoire myopathieen en daarnaast worden endomysiale microangiopathie en/of interstitiële fibrose al dan niet gecombineerd met inflammatie gevonden Met een spierbiopt kan onderscheid genaakt worden tussen beter indien er in het biopt sprake is van (evidente) inflammatie (#) Indien er anamnestisch sprake is van vermoeidheid al/dan niet met spierzwakte bij metingen #-# puntsschaal is systematisch lichamelijk onderzoek van de spierkracht aangewezen Bepalen van het CK behoort tot de standaard controle bij SSc Een EMG kan overwogen worden Bij vermoeden van ernstige myopathie (bij evidente klachten) kan een spierbiopt overwogen worden om op geleide hiervan het al dan niet instellen op immunosuppressieve therapie Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van myositis in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt myositis niet besproken Expert-opinion gezien het overwegend milde verloop van myositis bij systemische sclerose, is het advies bij klinisch manifeste myositis (dus niet bij alleen CK-stijging) te behandelen met een dosering van #,# mg/kg prednison en alleen bij onvoldoende respons en/of betrokkenheid van bulbaire ademhalingsspieren is een hogere dosering geïndiceerd Bij milde spierzwakte (MRC #-) en licht verhoogd CK kan meestal volstaan worden met ## mg prednison Gebruik van prednison sparende middelen, als methotrexaat en azathioprine kan overwogen worden, waarbij de keuze kan afhangen van de aanwezigheid van andere systeembetrokkenheid (methotrexaat indien ook.
| 568 | nvr |
Het histologisch afwijkingen kunnen gelijk zijn aan die bij andere inflammatoire myopathieen en daarnaast worden endomysiale microangiopathie en/of interstitiële fibrose al dan niet gecombineerd met inflammatie gevonden Met een spierbiopt kan onderscheid genaakt worden tussen beter indien er in het biopt sprake is van (evidente) inflammatie (#) Indien er anamnestisch sprake is van vermoeidheid al/dan niet met spierzwakte bij metingen #-# puntsschaal is systematisch lichamelijk onderzoek van de spierkracht aangewezen Bepalen van het CK behoort tot de standaard controle bij SSc Een EMG kan overwogen worden Bij vermoeden van ernstige myopathie (bij evidente klachten) kan een spierbiopt overwogen worden om op geleide hiervan het al dan niet instellen op immunosuppressieve therapie Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van myositis in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt myositis niet besproken Expert-opinion gezien het overwegend milde verloop van myositis bij systemische sclerose, is het advies bij klinisch manifeste myositis (dus niet bij alleen CK-stijging) te behandelen met een dosering van #,# mg/kg prednison en alleen bij onvoldoende respons en/of betrokkenheid van bulbaire ademhalingsspieren is een hogere dosering geïndiceerd Bij milde spierzwakte (MRC #-) en licht verhoogd CK kan meestal volstaan worden met ## mg prednison Gebruik van prednison sparende middelen, als methotrexaat en azathioprine kan overwogen worden, waarbij de keuze kan afhangen van de aanwezigheid van andere systeembetrokkenheid (methotrexaat indien ook Er werd geen significante verbetering gezien van refractaire myopathie op behandeling met abatacept (n=#) (#) ⢠Bij aanvang van diagnose en daarna minimaal jaarlijks navraag naar spierzwakte (en vermoeidheid) ⢠Systematisch lichamelijke onderzoek van de spiergroepen is aangewezen indien er klachten zijn ⢠Bij stellen diagnose en jaarlijks in de follow-up het bepalen van CK ⢠Bij verdenking op ernstige myopathie kan een spierbiopt van een aangedane spier overwogen worden ⢠Behandeling kan vaak plaatsvinden met lage dosering glucocorticoiden (hoge dosis kunnen noodzakelijk zijn # <PERSOON> FJ, Berezne A et al Systemic sclerosis-associated myopathy <PERSOON> V et al A descriptive and prognostic study of systemic sclerosis-associated # <PERSOON> M et al Outcomes of patients with systemic sclerosis-associated polyarthritis and myopathy treated with tocilizumab or abatacept a EUSTAR observational study <PERSOON>-intestinale (GI) complicaties zijn de meest frequent voorkomende interne manifestaties van systemische sclerose (SSc)en kunnen voorkomen in het gehele maagdarmkanaal Een studie in een tertiair verwijzingscentrum in London liet zien dat ##% van de patiënten klachten van de bovenste maagdarmkanaal rapporteerde, ##% van de onderste maagdarmkanaal, #% rapporteerde geen symptomen en ##% rapporteerde dagelijkse symptomen(#) GI complicaties komen ongeveer in gelijke mate voor bij diffuse en gelimiteerde cutane SSc en zijn in een klein #% van de patiënten is de GI-betrokkenheid ernstig, met een mortaliteit na <LEEFTIJD> jaar van ##% (#) Het pathofysiologisch proces is nog niet volledig opgehelderd Verschillende processen spelen hierin een rol, waarbij.
| 597 | nvr |
(#) ⢠Bij aanvang van diagnose en daarna minimaal jaarlijks navraag naar spierzwakte (en vermoeidheid) ⢠Systematisch lichamelijke onderzoek van de spiergroepen is aangewezen indien er klachten zijn ⢠Bij stellen diagnose en jaarlijks in de follow-up het bepalen van CK ⢠Bij verdenking op ernstige myopathie kan een spierbiopt van een aangedane spier overwogen worden ⢠Behandeling kan vaak plaatsvinden met lage dosering glucocorticoiden (hoge dosis kunnen noodzakelijk zijn # <PERSOON> FJ, Berezne A et al Systemic sclerosis-associated myopathy <PERSOON> V et al A descriptive and prognostic study of systemic sclerosis-associated # <PERSOON> M et al Outcomes of patients with systemic sclerosis-associated polyarthritis and myopathy treated with tocilizumab or abatacept a EUSTAR observational study <PERSOON>-intestinale (GI) complicaties zijn de meest frequent voorkomende interne manifestaties van systemische sclerose (SSc)en kunnen voorkomen in het gehele maagdarmkanaal Een studie in een tertiair verwijzingscentrum in London liet zien dat ##% van de patiënten klachten van de bovenste maagdarmkanaal rapporteerde, ##% van de onderste maagdarmkanaal, #% rapporteerde geen symptomen en ##% rapporteerde dagelijkse symptomen(#) GI complicaties komen ongeveer in gelijke mate voor bij diffuse en gelimiteerde cutane SSc en zijn in een klein #% van de patiënten is de GI-betrokkenheid ernstig, met een mortaliteit na <LEEFTIJD> jaar van ##% (#) Het pathofysiologisch proces is nog niet volledig opgehelderd Verschillende processen spelen hierin een rol, waarbij de mate van fibrose die gevonden wordt is zeer variabel en soms gering) (#) Malnutritie is een relatief vaak voorkomend probleem bij patienten met systemsiche sclerose ( ##% heeft medium tot hoog risico)en is geassocieerd met verhoogde mortaliteit; door meer aandacht en verbeterde voedingstechnieken is dit de laatste jaren afgenomen (#) Malnutritie is geassocieerd met meer GI klachten, vroege ziekte, m n diffuse ziekte en met malabsorptie Klachten van diverse onderdelen van het maagdarmkanaal kunnen bijdragen aan malnutritie De â<PERSOON>)â is een gevalideerde screeningstool voor malnutritie onafhankelijk van de onderliggende ziekte Een hoge MUST-score is geassocieerd met verhoogd risico op mortaliteit, zeker in combinatie met actieve ziekte (#) Zie voor MUST (WEBLINK) Hieronder volgt een beknopt overzicht van de meest voorkomende GI complicaties Oropharyngeale dysphagie en verminderde coördinatie komt voor bij ca ## % van de patiënten Dit wordt ⢠dunner worden van mucosa van mond, zachte palatum en larynx De beperking van de mondopening kan door articulaire, musculaire en ook cutane betrokkenheid worden bepaald De mondopening kan bij het merendeel van de mensen worden gemeten door bepalen de maximale afstand tussen de bovenste en onderste tandenrij uitgedrukt in millimeters Indien de huid de beperkende factor is, geldt echter de Een niet-gecontroleerde studie toonde bij ## SSc patiënten met ernstige microstomie in ## weken tijd een verbetering van mondopening tot ## mm na dagelijkse rekoefening van twee maal dagelijks ## minuten (#) Meting.
| 602 | nvr |
fibrose die gevonden wordt is zeer variabel en soms gering) (#) Malnutritie is een relatief vaak voorkomend probleem bij patienten met systemsiche sclerose ( ##% heeft medium tot hoog risico)en is geassocieerd met verhoogde mortaliteit; door meer aandacht en verbeterde voedingstechnieken is dit de laatste jaren afgenomen (#) Malnutritie is geassocieerd met meer GI klachten, vroege ziekte, m n diffuse ziekte en met malabsorptie Klachten van diverse onderdelen van het maagdarmkanaal kunnen bijdragen aan malnutritie De â<PERSOON>)â is een gevalideerde screeningstool voor malnutritie onafhankelijk van de onderliggende ziekte Een hoge MUST-score is geassocieerd met verhoogd risico op mortaliteit, zeker in combinatie met actieve ziekte (#) Zie voor MUST (WEBLINK) Hieronder volgt een beknopt overzicht van de meest voorkomende GI complicaties Oropharyngeale dysphagie en verminderde coördinatie komt voor bij ca ## % van de patiënten Dit wordt ⢠dunner worden van mucosa van mond, zachte palatum en larynx De beperking van de mondopening kan door articulaire, musculaire en ook cutane betrokkenheid worden bepaald De mondopening kan bij het merendeel van de mensen worden gemeten door bepalen de maximale afstand tussen de bovenste en onderste tandenrij uitgedrukt in millimeters Indien de huid de beperkende factor is, geldt echter de Een niet-gecontroleerde studie toonde bij ## SSc patiënten met ernstige microstomie in ## weken tijd een verbetering van mondopening tot ## mm na dagelijkse rekoefening van twee maal dagelijks ## minuten (#) Meting Slokdarmbetrokkenheid komt voor bij ##-##% van de patiënten, waarbij een deel hiervan asymptomatisch is Gastro-oesofageale reflux (GER) met oesofagitis en dysmotiliteit van het onderste <DATUM> deel van de slokdarm, inclusief verlaagde onderste sfincter druk, komen het meest frequent voor Symptomatologie ontstaat door oesofagitis (maar een deel is asymptomatisch!), stricturen en passageklachten Deze GER geeft een verhoogd risico op Barrett oesofagus en daarmee op het ontstaan van slokdarmkanker Dit risico lijkt niet groter dan in andere GER is geïdentificeerd als een risicofactor voor het ontwikkelen van interstitiële longziekte centrilobulaire fibrose is een histologisch patroon (anders dan de NSIP of UIP) dat geassocieerd lijkt met GER en ook beschreven is in patiënten met NSIP Gedacht wordt dat GER een onderliggende NSIP verergerd (##) De meest voorkomende manifestatie van de maag is vertraagde maagontlediging Dit kan bijdragen aan de gastrooesofageale reflux Tevens leidt het tot klachten van snel vol gevoel, boeren en misselijkheid, waarbij dit in ernstiger gevallen kan leiden tot braken en ondervoeding door verminderde intake Teleangiectasieen in de maag kunnen leiden tot (occult) bloedverlies en ijzergebrek Gastric Antral Vascular Ectasy (GAVE) ook wel bekend als watermeloenmaag kan eveneens lijden tot ijzergebreksanaemie door (meestal) occult bloedverlies De prevalentie van GAVE is ca #,#% en komt vaker voor bij vroege diffuse cutane SSc en late-onset gelimiteerde cutane SSc met positieve anticentromeerantistoffen Dunne darm betrokkenheid wordt beschreven bij ##-##% van de patiënten met systemische sclerose en wordt overwegend veroorzaakt door verminderde motiliteit Deze verminderde motiliteit leidt tot dunne darmuitzetting en stase van de darminhoud.
| 610 | nvr |
waarbij een deel hiervan asymptomatisch is Gastro-oesofageale reflux (GER) met oesofagitis en dysmotiliteit van het onderste <DATUM> deel van de slokdarm, inclusief verlaagde onderste sfincter druk, komen het meest frequent voor Symptomatologie ontstaat door oesofagitis (maar een deel is asymptomatisch!), stricturen en passageklachten Deze GER geeft een verhoogd risico op Barrett oesofagus en daarmee op het ontstaan van slokdarmkanker Dit risico lijkt niet groter dan in andere GER is geïdentificeerd als een risicofactor voor het ontwikkelen van interstitiële longziekte centrilobulaire fibrose is een histologisch patroon (anders dan de NSIP of UIP) dat geassocieerd lijkt met GER en ook beschreven is in patiënten met NSIP Gedacht wordt dat GER een onderliggende NSIP verergerd (##) De meest voorkomende manifestatie van de maag is vertraagde maagontlediging Dit kan bijdragen aan de gastrooesofageale reflux Tevens leidt het tot klachten van snel vol gevoel, boeren en misselijkheid, waarbij dit in ernstiger gevallen kan leiden tot braken en ondervoeding door verminderde intake Teleangiectasieen in de maag kunnen leiden tot (occult) bloedverlies en ijzergebrek Gastric Antral Vascular Ectasy (GAVE) ook wel bekend als watermeloenmaag kan eveneens lijden tot ijzergebreksanaemie door (meestal) occult bloedverlies De prevalentie van GAVE is ca #,#% en komt vaker voor bij vroege diffuse cutane SSc en late-onset gelimiteerde cutane SSc met positieve anticentromeerantistoffen Dunne darm betrokkenheid wordt beschreven bij ##-##% van de patiënten met systemische sclerose en wordt overwegend veroorzaakt door verminderde motiliteit Deze verminderde motiliteit leidt tot dunne darmuitzetting en stase van de darminhoud Door de stase kan bacteriële overgroei optreden en dit kan leiden tot malabsorptie Minder frequent voorkomende problemen zijn intestinale pseudo-obstructie, pneumatosis cystoides intestinalis, Motiliteitsstoornissen kunnen leiden tot obstipatie Obstipatie en /of een dunner wordende spierlaag kunnen leiden Het anorectum is aangedaan bij ##-##% van de patiënten met systemische sclerose, waarbij ruim ##% fecale incontinentie ontwikkelt Deze fecale incontinentie is het gevolg van atrofie van de interne anale sfincter, waarschijnlijk secundair aan neurale dysfunctie (#) Bij verdenking anorectale betrokkenheid met gastro-intestinaal bloedverlies bij SSc dienen ook de overige oorzaken naast SSc overwogen te worden Er zijn geen argumenten voor routinematig uitvoeren van gastroscopie, coloscopie, manometrie of een slikfoto Op indicatie is een gastroscopie geïndiceerd bv bij verdenking op een watermeloenmaag of bij ernstige slikstoornissen ter uitsluiting van een strictuur of oesofaguscarcinoom Onderzoek naar malabsorptie en bacteriële overgroei Er zijn geen RCT verricht naar de behandeling van pyrosis of reflux met protonpompinhibitors (PPI) bij systemische sclerose Een kleine RCT (n= ##) beschrijft een gunstig effect van ranitidine op zuurbranden en bij endoscopie op Een andere RCT (n=##) laat een gunstig effect zien van cimetidine (#x ### mg) op klachten en endoscopisch beeld van de slokdarmmucosa, terwijl antacida een minder gunstig effect op klachten had en geen effect op het Een kleine studie met metoclopramide laat een gunstig effect zien op de druk van de onderste slokdarmsfincter, zowel bij vroege (n=##) als bij late SSc (n=#), en gesuggereerd wordt dat het daarmee een gunstig effect kan hebben.
| 608 | nvr |
Door de stase kan bacteriële overgroei optreden en dit kan leiden tot malabsorptie Minder frequent voorkomende problemen zijn intestinale pseudo-obstructie, pneumatosis cystoides intestinalis, Motiliteitsstoornissen kunnen leiden tot obstipatie Obstipatie en /of een dunner wordende spierlaag kunnen leiden Het anorectum is aangedaan bij ##-##% van de patiënten met systemische sclerose, waarbij ruim ##% fecale incontinentie ontwikkelt Deze fecale incontinentie is het gevolg van atrofie van de interne anale sfincter, waarschijnlijk secundair aan neurale dysfunctie (#) Bij verdenking anorectale betrokkenheid met gastro-intestinaal bloedverlies bij SSc dienen ook de overige oorzaken naast SSc overwogen te worden Er zijn geen argumenten voor routinematig uitvoeren van gastroscopie, coloscopie, manometrie of een slikfoto Op indicatie is een gastroscopie geïndiceerd bv bij verdenking op een watermeloenmaag of bij ernstige slikstoornissen ter uitsluiting van een strictuur of oesofaguscarcinoom Onderzoek naar malabsorptie en bacteriële overgroei Er zijn geen RCT verricht naar de behandeling van pyrosis of reflux met protonpompinhibitors (PPI) bij systemische sclerose Een kleine RCT (n= ##) beschrijft een gunstig effect van ranitidine op zuurbranden en bij endoscopie op Een andere RCT (n=##) laat een gunstig effect zien van cimetidine (#x ### mg) op klachten en endoscopisch beeld van de slokdarmmucosa, terwijl antacida een minder gunstig effect op klachten had en geen effect op het Een kleine studie met metoclopramide laat een gunstig effect zien op de druk van de onderste slokdarmsfincter, zowel bij vroege (n=##) als bij late SSc (n=#), en gesuggereerd wordt dat het daarmee een gunstig effect kan hebben bij oesophageale reflux, bij ulcera van de slokdarm en bij stenosen/stricturen van de oesophagus(##) Het advies is deze te gebruiken in de dosis zoals aanbevolen bij reflux ten minste ## mg Een kleine studie (n=##) met lange follow up (<LEEFTIJD> jaar) waarin ##-## mg omeprazol werd gebruikt, laat zien dat lang niet bij iedereen de reflux oesofagitis verdwijnt ondanks duidelijke vermindering van klachten en dosisaanpassingen (##) Indien PPI niet voldoende is of niet verdragen wordt kan behandeling met H#-antagonisten en/of toevoegen van In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose worden motiliteitsproblemen van het maagdarmkanaal gezamenlijk kort besproken In dit zorgpad is ervoor gekozen motiliteitsproblemen per onderdeel Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van motiliteitsproblemen van de slokdarm in het kader van systemische sclerose Een kleine studie (n=## ) laat zien dat cisapride zowel de druk van de onderste slokdarmsfincter als de amplitude van de peristaltische golf in de slokdarm verhoogt, echter dit wordt niet gecorreleerd aan een klinisch effect en evenmin wordt gekeken naar het effect op langere termijn (##) <PERSOON> laat bij ## patienten zien dat cisapride geen effect heeft op slokdarmpassage (##) Het gebruik van lanzoprazol heeft geen effect op slokdarmmotiliteit (##) Een oude studie uit ### laat bij ## patienten zien dat nifedipine de druk in de onderste slodarmsfincter verlaagt; het zou daarmee ongunstig Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van motiliteitsproblemen van de maag in het kader van systemische sclerose.
| 623 | nvr |
oesophageale reflux, bij ulcera van de slokdarm en bij stenosen/stricturen van de oesophagus(##) Het advies is deze te gebruiken in de dosis zoals aanbevolen bij reflux ten minste ## mg Een kleine studie (n=##) met lange follow up (<LEEFTIJD> jaar) waarin ##-## mg omeprazol werd gebruikt, laat zien dat lang niet bij iedereen de reflux oesofagitis verdwijnt ondanks duidelijke vermindering van klachten en dosisaanpassingen (##) Indien PPI niet voldoende is of niet verdragen wordt kan behandeling met H#-antagonisten en/of toevoegen van In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose worden motiliteitsproblemen van het maagdarmkanaal gezamenlijk kort besproken In dit zorgpad is ervoor gekozen motiliteitsproblemen per onderdeel Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van motiliteitsproblemen van de slokdarm in het kader van systemische sclerose Een kleine studie (n=## ) laat zien dat cisapride zowel de druk van de onderste slokdarmsfincter als de amplitude van de peristaltische golf in de slokdarm verhoogt, echter dit wordt niet gecorreleerd aan een klinisch effect en evenmin wordt gekeken naar het effect op langere termijn (##) <PERSOON> laat bij ## patienten zien dat cisapride geen effect heeft op slokdarmpassage (##) Het gebruik van lanzoprazol heeft geen effect op slokdarmmotiliteit (##) Een oude studie uit ### laat bij ## patienten zien dat nifedipine de druk in de onderste slodarmsfincter verlaagt; het zou daarmee ongunstig Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van motiliteitsproblemen van de maag in het kader van systemische sclerose (##;##) Van zowel metoclopramide als erythromycine is beschreven dat het de maagontlediging kan Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van motiliteitsproblemen van de dunne darm in het kader van systemische sclerose Gebruikelijke therapeutische opties zijn cisapride, metoclopramide, domperidon en erythromycine Een kleine studie (n=#) laat een gunstig effect zien van octeotride op dunne darm Indien er sprake is van bacteriële overgroei wordt in de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose behandeling met roterend antibiotica, zoals gebruikelijk bij de MDL geadviseerd (##) Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van motiliteitsproblemen van de dikke darm in het kader van systemische sclerose Algemene maatregelen en middelen zoals gebruikelijk bij obstipatie zijn aangewezen (vezelrijk dieet, voldoende drinken en laxeer middelen) Een kleine studie (n=##) laat een gunstig effect van cisapride zien op colon passage, er wordt geen klinisch effect vermeld (##) Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van GAVE in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt GAVE niet besproken In overleg met de maagdarm-lever arts is symptomatische behandeling met lasercoagulatie met behulp van een argon-laser te overwegen bij relevante Hb-dalingen Daarnaast is ijzersuppletie (oraal of eventueel intraveneus) te overwegen Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van malabsorptie in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt malabsorptie niet besproken Bij gewichtsverlies ten gevolge van gastro-intestinale betrokkenheid bij systemische sclerose is het aanbevolen om.
| 619 | nvr |
is beschreven dat het de maagontlediging kan Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van motiliteitsproblemen van de dunne darm in het kader van systemische sclerose Gebruikelijke therapeutische opties zijn cisapride, metoclopramide, domperidon en erythromycine Een kleine studie (n=#) laat een gunstig effect zien van octeotride op dunne darm Indien er sprake is van bacteriële overgroei wordt in de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose behandeling met roterend antibiotica, zoals gebruikelijk bij de MDL geadviseerd (##) Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van motiliteitsproblemen van de dikke darm in het kader van systemische sclerose Algemene maatregelen en middelen zoals gebruikelijk bij obstipatie zijn aangewezen (vezelrijk dieet, voldoende drinken en laxeer middelen) Een kleine studie (n=##) laat een gunstig effect van cisapride zien op colon passage, er wordt geen klinisch effect vermeld (##) Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van GAVE in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt GAVE niet besproken In overleg met de maagdarm-lever arts is symptomatische behandeling met lasercoagulatie met behulp van een argon-laser te overwegen bij relevante Hb-dalingen Daarnaast is ijzersuppletie (oraal of eventueel intraveneus) te overwegen Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van malabsorptie in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt malabsorptie niet besproken Bij gewichtsverlies ten gevolge van gastro-intestinale betrokkenheid bij systemische sclerose is het aanbevolen om bijvoeding) Hierbij dient gelet te worden op eventuele deficiënties en deze dienen gesuppleerd te worden Bij een gewichtsverlies van meer dan ## % ondanks geoptimaliseerde calorie intake en/of bij voedingsproblemen kan er een indicatie bestaan voor enterale of parenterale voeding Bij ernstige slokdarmmotilteitsstoornissen kan een PEG geïndiceerd zijn, bij maagontledigingsstoornissen dient soms gekozen te worden voor een PEG met jejunostomie; totaal parenterale voeding (TPV) is geïndiceerd indien enterale voeding niet tot het gewenste resultaat leidt Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van fecale incontinentie in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt fecale incontinentie niet besproken Dietaire en medicamenteuze maatregelen bij (onderliggende ) diarree of obstipatie zijn aangewezen En kleine studie (n=#) laat een gunstig effect zien van sacrale zenuwstimulatie (##) ⢠Het wordt aanbevolen zuurremming vroegtijdig te starten in de vorm van PPI in adequaat hoge doses en bij onvoldoende effect van PPI, H#-antagonisten en/of prokinetica toe te voegen ⢠Het wordt aanbevolen bij motiliteitsstoornissen van maag en darm prokinetica voor te schrijven en ⢠Het wordt aanbevolen om bij malabsorptie t g v bacteriële overgroei roterend antibiotica voor te schrijven Het wordt aanbevolen om bij malabsorptie gewichtsverlies en deficiënties te monitoren en bijvoeding Het wordt aanbevolen om bij gewichtsverlies van ) ## % enterale (z n via PEG-sonde) of indien geïndiceerd # <PERSOON> G et al Assessment of gastrointestinal symptoms in patients with systemic sclerosis in a UK #.
| 597 | nvr |
Hierbij dient gelet te worden op eventuele deficiënties en deze dienen gesuppleerd te worden Bij een gewichtsverlies van meer dan ## % ondanks geoptimaliseerde calorie intake en/of bij voedingsproblemen kan er een indicatie bestaan voor enterale of parenterale voeding Bij ernstige slokdarmmotilteitsstoornissen kan een PEG geïndiceerd zijn, bij maagontledigingsstoornissen dient soms gekozen te worden voor een PEG met jejunostomie; totaal parenterale voeding (TPV) is geïndiceerd indien enterale voeding niet tot het gewenste resultaat leidt Er zijn geen RCTâs verricht naar de behandeling van fecale incontinentie in het kader van systemische sclerose In de EULAR aanbevelingen voor de behandeling van systemische sclerose wordt fecale incontinentie niet besproken Dietaire en medicamenteuze maatregelen bij (onderliggende ) diarree of obstipatie zijn aangewezen En kleine studie (n=#) laat een gunstig effect zien van sacrale zenuwstimulatie (##) ⢠Het wordt aanbevolen zuurremming vroegtijdig te starten in de vorm van PPI in adequaat hoge doses en bij onvoldoende effect van PPI, H#-antagonisten en/of prokinetica toe te voegen ⢠Het wordt aanbevolen bij motiliteitsstoornissen van maag en darm prokinetica voor te schrijven en ⢠Het wordt aanbevolen om bij malabsorptie t g v bacteriële overgroei roterend antibiotica voor te schrijven Het wordt aanbevolen om bij malabsorptie gewichtsverlies en deficiënties te monitoren en bijvoeding Het wordt aanbevolen om bij gewichtsverlies van ) ## % enterale (z n via PEG-sonde) of indien geïndiceerd # <PERSOON> G et al Assessment of gastrointestinal symptoms in patients with systemic sclerosis in a UK # Gastrointestinal manifestations of scleroderma recent progress in evaluation, pathogenesis, and # <PERSOON> VD, Medsger TA Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma Arthritis & Rheumatism # Sjogren RW Gastrointestinal features of scleroderma Curr Opin Rheumatol ###;<DATUM> ## # <PERSOON> AL, McLaughlin JT et al Malnutrition in systemic sclerosis Rheumatology (Oxford) ###;## ###-## # <PERSOON> C et al Disease-related nutritional risk and mortality in systemic sclerosis <PERSOON> of a nonsurgical exercise program on the decreased mouth opening in patients # <PERSOON> F et al Prevalence of Barrett's esophagus in systemic sclerosis <PERSOON> M et al Outcomes of Barrett's oesophagus related to systemic sclerosis a #-year EULAR Scleroderma Trials and Research prospective follow-up study Rheumatology (Oxford) ###;## ###-# ## Christmann RB, Wells AU, Capelozzi VL et al Gastroesophageal reflux incites interstitial lung disease in systemic sclerosis clinical, radiologic, histopathologic, and treatment evidence <PERSOON> P Long-term ranitidine in progressive systemic sclerosis (scleroderma) with ## Petrokubi RJ, Jeffries GH Cimetidine versus antacid in scleroderma with reflux esophagitis A randomized double-blind ## <PERSOON> L et al.
| 589 | nvr |
Gastrointestinal manifestations of scleroderma recent progress in evaluation, pathogenesis, and # <PERSOON> VD, Medsger TA Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma Arthritis & Rheumatism # Sjogren RW Gastrointestinal features of scleroderma Curr Opin Rheumatol ###;<DATUM> ## # <PERSOON> AL, McLaughlin JT et al Malnutrition in systemic sclerosis Rheumatology (Oxford) ###;## ###-## # <PERSOON> C et al Disease-related nutritional risk and mortality in systemic sclerosis <PERSOON> of a nonsurgical exercise program on the decreased mouth opening in patients # <PERSOON> F et al Prevalence of Barrett's esophagus in systemic sclerosis <PERSOON> M et al Outcomes of Barrett's oesophagus related to systemic sclerosis a #-year EULAR Scleroderma Trials and Research prospective follow-up study Rheumatology (Oxford) ###;## ###-# ## Christmann RB, Wells AU, Capelozzi VL et al Gastroesophageal reflux incites interstitial lung disease in systemic sclerosis clinical, radiologic, histopathologic, and treatment evidence <PERSOON> P Long-term ranitidine in progressive systemic sclerosis (scleroderma) with ## Petrokubi RJ, Jeffries GH Cimetidine versus antacid in scleroderma with reflux esophagitis A randomized double-blind ## <PERSOON> L et al Effects on esophageal motility abnormalities <PERSOON> of systemic sclerosis complications what to use when first-line treatment fails--a ## <PERSOON-##> J et al Omeprazole in the long-term treatment of severe gastro-oesophageal reflux disease in patients with systemic sclerosis <PERSOON-##> WF [Effect of cisapride on esophageal motility in healthy probands and patients with progressive ## <PERSOON-##> SJ, <PERSOON-##> JL, <PERSOON-##> JL et al Effects of cisapride on colonic transit in patients with progressive systemic sclerosis Clin ## Pakozdi A, <PERSOON-##> CM et al <PERSOON-##> long term therapy with lansoprazole slow progression of oesophageal ## <PERSOON-##> D et al Nifedipine and esophageal dysfunction in progressive systemic sclerosis A controlled ## <PERSOON-##> GJ, Maddox A et al Effects of cisapride on gastric and esophageal emptying in progressive systemic ## <PERSOON-##> W et al Prokinetic therapy what can be measured by gastric scintigraphy? Nucl Med ## <PERSOON-##> SJ, <PERSOON-##> JL, <PERSOON-##> JL, et al Effects of cisapride on colonic transit in patients with progressive systemic sclerosis Clin ## Kenefick NJ, Vaizey CJ, Nicholls RJ et al Sacral nerve stimulation for faecal incontinence due to systemic sclerosis Gut.
| 596 | nvr |
on esophageal motility abnormalities <PERSOON> of systemic sclerosis complications what to use when first-line treatment fails--a ## <PERSOON> J et al Omeprazole in the long-term treatment of severe gastro-oesophageal reflux disease in patients with systemic sclerosis <PERSOON> WF [Effect of cisapride on esophageal motility in healthy probands and patients with progressive ## <PERSOON> SJ, <PERSOON> JL, <PERSOON> JL et al Effects of cisapride on colonic transit in patients with progressive systemic sclerosis Clin ## Pakozdi A, <PERSOON> CM et al <PERSOON> long term therapy with lansoprazole slow progression of oesophageal ## <PERSOON> D et al Nifedipine and esophageal dysfunction in progressive systemic sclerosis A controlled ## <PERSOON> GJ, Maddox A et al Effects of cisapride on gastric and esophageal emptying in progressive systemic ## <PERSOON-##> W et al Prokinetic therapy what can be measured by gastric scintigraphy? Nucl Med ## <PERSOON> SJ, <PERSOON> JL, <PERSOON> JL, et al Effects of cisapride on colonic transit in patients with progressive systemic sclerosis Clin ## Kenefick NJ, Vaizey CJ, Nicholls RJ et al Sacral nerve stimulation for faecal incontinence due to systemic sclerosis Gut zowel bij vrouwen (vaginale droogte, impotentie, libidoverlies) als bij mannen (impotentie, erectiele dysfunctie) Zonodig wordt verwezen naar uroloog, gynaecoloog of sexuoloog Een patient heeft een snel progressieve systemische sclerose als er sprake is van een mRSS ) ## bij presentatie, een snelle huidprogressie (dwz een stijging van )## punten ten opzichte van baseline binnen een periode van een jaar), nieuw ontstane tendon friction rubs, gewichtsverlies van ) ##% van het lichaamsgewicht in een jaar en eventueel een verhoogde BSE )## en een anemie Bij deze patiënten wordt overleg met en verwijzing naar een expertise <INSTELLING> ten zeerste aanbevolen Daarbij hebben patiënten met een diffuus cutane SSc of patiënten met een mRSS )## en/of positieve anti-Scl## antistoffen een verhoogd risico om ILD te ontwikkelen, en dient de diagnostiek hiernaar volgens de aanbevelingen beschreven bij interstitiele longziekten te worden verricht Ook bij deze patiënten wordt verwijzing naar een expertise <INSTELLING> ten zeerste aanbevolen Patiënten met een snel progressieve systemische sclerose hebben een sterk afgenomen levensverwachting en een verhoogd risico op het ontstaan van levensbedreigende complicaties van SSc zoals scleroderma renale crise, longfibrose, myocarditis en myocardfibrose en ernstige huidcomplicaties die aanleiding kunnen geven tot amputatie en sepsis De <LEEFTIJD>-jaars overleving van deze patiëntengroep is slechts ##-##%(<DATUM> (#) Zie hiervoor de betreffende hoofdstukken huidbetrokkenheid, longbetrokkenheid en gastro-intestinale Hoewel de lange termijn resultaten van CYC op al langer bestaande longfibrose in de verschillende studies teleurstellend zijn, lijkt het effect op snel progressieve SSc wel hoopgevend, hoewel er geen goed gerandomiseerde trial is verricht.
| 594 | nvr |
erectiele dysfunctie) Zonodig wordt verwezen naar uroloog, gynaecoloog of sexuoloog Een patient heeft een snel progressieve systemische sclerose als er sprake is van een mRSS ) ## bij presentatie, een snelle huidprogressie (dwz een stijging van )## punten ten opzichte van baseline binnen een periode van een jaar), nieuw ontstane tendon friction rubs, gewichtsverlies van ) ##% van het lichaamsgewicht in een jaar en eventueel een verhoogde BSE )## en een anemie Bij deze patiënten wordt overleg met en verwijzing naar een expertise <INSTELLING> ten zeerste aanbevolen Daarbij hebben patiënten met een diffuus cutane SSc of patiënten met een mRSS )## en/of positieve anti-Scl## antistoffen een verhoogd risico om ILD te ontwikkelen, en dient de diagnostiek hiernaar volgens de aanbevelingen beschreven bij interstitiele longziekten te worden verricht Ook bij deze patiënten wordt verwijzing naar een expertise <INSTELLING> ten zeerste aanbevolen Patiënten met een snel progressieve systemische sclerose hebben een sterk afgenomen levensverwachting en een verhoogd risico op het ontstaan van levensbedreigende complicaties van SSc zoals scleroderma renale crise, longfibrose, myocarditis en myocardfibrose en ernstige huidcomplicaties die aanleiding kunnen geven tot amputatie en sepsis De <LEEFTIJD>-jaars overleving van deze patiëntengroep is slechts ##-##%(<DATUM> (#) Zie hiervoor de betreffende hoofdstukken huidbetrokkenheid, longbetrokkenheid en gastro-intestinale Hoewel de lange termijn resultaten van CYC op al langer bestaande longfibrose in de verschillende studies teleurstellend zijn, lijkt het effect op snel progressieve SSc wel hoopgevend, hoewel er geen goed gerandomiseerde trial is verricht Doel van deze behandeling is ablatie van het adaptieve immuunsysteem en herstel van immuunregulatie door escalatie van de immuunsuppressie De mortaliteit door de behandeling in een streng geselecteerde patiëntengroep was ## % Daartegenover staat dat stamceltransplantatie langdurige remissies kan induceren, met een snelle en sterke verbetering van de mRSS en milde verbetering van de longfunctie en stabilisatie van de hart- en nierfunctie (#) De resultaten van de prospectieve, gerandomiseerde fase-III-trial de ASTIS studie, waarbij ### patiënten met een vroege diffuus cutane systemische sclerose met betrokkenheid van hart, longen of nieren gerandomiseerd werden tussen ## maal een maandelijkse cyclofosfamide pulse en autologe perifere stamceltransplantatie heeft aangetoond dat er een verbeterde event-free survival is na stamceltransplantatie, echter ten kosten van een Tot nu toe zijn er een aantal kleinere en deels ook retrospectieve studies verschenen waarin er mogelijk een positief effect wordt gevonden van MMF bij behandeling van patiënten met een snel progressieve SSc, waarbij er al na drie maanden een daling van de mRSS wordt gevonden Grote, gerandomiseerde sudies worden momenteel Hoewel MTX een bewezen positief effect heeft op de huidscore en het algemeen welbevinden, is er onvoldoende bewijs voor verbetering van de overleving in deze patiënten categorie(##, ##) Het effect van AZA als monotherapie in snel progressieve SSc is tot nu toe onvoldoende onderzocht (##) ⢠Bij snel progressieve systemische sclerose wordt overleg met en verwijzing naar een expertise <INSTELLING> ⢠De behandeling van eerste keus is Cyclofosfamide pulse therapie, bij falen of bijwerkingen kan MMF ⢠Autologe perifere stamceltransplantatie is bij goed geselecteerde patiënten een behandeloptie, maar gaat.
| 623 | nvr |
en herstel van immuunregulatie door escalatie van de immuunsuppressie De mortaliteit door de behandeling in een streng geselecteerde patiëntengroep was ## % Daartegenover staat dat stamceltransplantatie langdurige remissies kan induceren, met een snelle en sterke verbetering van de mRSS en milde verbetering van de longfunctie en stabilisatie van de hart- en nierfunctie (#) De resultaten van de prospectieve, gerandomiseerde fase-III-trial de ASTIS studie, waarbij ### patiënten met een vroege diffuus cutane systemische sclerose met betrokkenheid van hart, longen of nieren gerandomiseerd werden tussen ## maal een maandelijkse cyclofosfamide pulse en autologe perifere stamceltransplantatie heeft aangetoond dat er een verbeterde event-free survival is na stamceltransplantatie, echter ten kosten van een Tot nu toe zijn er een aantal kleinere en deels ook retrospectieve studies verschenen waarin er mogelijk een positief effect wordt gevonden van MMF bij behandeling van patiënten met een snel progressieve SSc, waarbij er al na drie maanden een daling van de mRSS wordt gevonden Grote, gerandomiseerde sudies worden momenteel Hoewel MTX een bewezen positief effect heeft op de huidscore en het algemeen welbevinden, is er onvoldoende bewijs voor verbetering van de overleving in deze patiënten categorie(##, ##) Het effect van AZA als monotherapie in snel progressieve SSc is tot nu toe onvoldoende onderzocht (##) ⢠Bij snel progressieve systemische sclerose wordt overleg met en verwijzing naar een expertise <INSTELLING> ⢠De behandeling van eerste keus is Cyclofosfamide pulse therapie, bij falen of bijwerkingen kan MMF ⢠Autologe perifere stamceltransplantatie is bij goed geselecteerde patiënten een behandeloptie, maar gaat <PERSOON> CM, Silman AJ Prediction of five-year survival following presentation with scleroderma Development of a simple model using three disease factors at first visit Arthritis and Rheumatism ###;##(##) ###-# Ioannidis JPA, Vlachoyiannopoulos PG, Haidich AB, Medsger TA, <PERSOON> CJ, et al Mortality in systemic sclerosis an international meta-analysis of individual patient data American Journal of Medicine ###;###(#) <DATUM> <PERSOON> M, et al Mortality and prognostic factors in <PERSOON> MD, Furst DE, <PERSOON> RM, et al Effects of #-year treatment with cyclophosphamide on outcomes at # years in scleroderma lung disease# <PERSOON> RA, Wigley FM High-dose cyclophosphamide without stem cell rescue in <PERSOON> hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis A randomized clinical trial JAMA Nihtyanova SI, Brough GM, Black CM, Denton CP Mycophenolate mofetil in diffuse cutaneous systemic sclerosis--a Pope JE, <PERSOON> S, et al A randomized, controlled trial of methotrexate versus placebo in early diffuse scleroderma Arthritis and Rheumatism ###;##(#) ###<DATUM> Frech TM, Shanmugam VK, <PERSOON> <INSTELLING>, Assassi S, <PERSOON-##> JK, Hant FN, et al Treatment of early diffuse systemic sclerosis.
| 604 | nvr |
<PERSOON> CM, Silman AJ Prediction of five-year survival following presentation with scleroderma Development of a simple model using three disease factors at first visit Arthritis and Rheumatism ###;##(##) ###-# Ioannidis JPA, Vlachoyiannopoulos PG, Haidich AB, Medsger TA, <PERSOON> CJ, et al Mortality in systemic sclerosis an international meta-analysis of individual patient data American Journal of Medicine ###;###(#) <DATUM> <PERSOON> M, et al Mortality and prognostic factors in <PERSOON> MD, Furst DE, <PERSOON> RM, et al Effects of #-year treatment with cyclophosphamide on outcomes at # years in scleroderma lung disease# <PERSOON> RA, Wigley FM High-dose cyclophosphamide without stem cell rescue in <PERSOON> hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis A randomized clinical trial JAMA Nihtyanova SI, Brough GM, Black CM, Denton CP Mycophenolate mofetil in diffuse cutaneous systemic sclerosis--a Pope JE, <PERSOON> S, et al A randomized, controlled trial of methotrexate versus placebo in early diffuse scleroderma Arthritis and Rheumatism ###;##(#) ###<DATUM> Frech TM, Shanmugam VK, <PERSOON> <INSTELLING>, Assassi S, <PERSOON-##> JK, Hant FN, et al Treatment of early diffuse systemic sclerosis Clin Exp Rheumatol ###;##(# Suppl ##) ###-## Epub ##<DATUM> Cardiovasculaire morbiditeit komt vaker voor bij systemische sclerose In hoeverre bij systemische sclerose de vasculaire afwijkingen het gevolg zijn van micro- en/of macrovasculair lijden, in het bijzonder atherosclerose, is vooralsnog onduidelijk Er zijn op dit moment nog onvoldoende onderzoeksgegevens om standaard screening voor atherosclerotische risicofactoren aan te bevelen Vooralsnog kunnen de algemene maatregelen aangehouden worden ten aanzien van behandeling van hypertensie, adipositas, diabetes mellitus, roken en dyslipidemie Osteoporose komt bij patiënten met systemische sclerose vaker voor dan in de algemene populatie Het percentage patienten met lage botdichtheid varieert tussen ## en ##% en osteoporose tussen # en ##% (#) Het percentage fracturen varieert tussen de # en ##% Studies naar risicofactoren voor lage BMD c q osteoporosis laten tegenstrijdige resulaten zien, zowel ten aanzien van traditionele risocfactoren voor lage BMD alsook ten aanzien van ziektespecifieke risicofactoren Ziektespecifieke risicofactoren die genoemd worden zijn de aanwezigheid van diffuus cutane SSc, calcinosis en orgaanbetrokkenheid Er wordt frequent een lage Vitamine D spiegel gevonden bij patienten met SSc De relatie met lage BMD is nog onduidelijk (#) Er is wel een relatie beschreven tussen verlaagd vitamine D met osteoporotische fracturen in een groep van patiënten met SSc (#) Bovenstaande geeft aan dat overwogen moet worden om de vitamine D spiegel te bepalen bij patiënten met SSc en te suppleren bij deficiënties en/ of aanwijzingen voor malabsorbtie, danwel osteopenie/ osteoporose Tevens dient botdichtheidsmeting te.
| 613 | nvr |
Clin Exp Rheumatol ###;##(# Suppl ##) ###-## Epub ##<DATUM> Cardiovasculaire morbiditeit komt vaker voor bij systemische sclerose In hoeverre bij systemische sclerose de vasculaire afwijkingen het gevolg zijn van micro- en/of macrovasculair lijden, in het bijzonder atherosclerose, is vooralsnog onduidelijk Er zijn op dit moment nog onvoldoende onderzoeksgegevens om standaard screening voor atherosclerotische risicofactoren aan te bevelen Vooralsnog kunnen de algemene maatregelen aangehouden worden ten aanzien van behandeling van hypertensie, adipositas, diabetes mellitus, roken en dyslipidemie Osteoporose komt bij patiënten met systemische sclerose vaker voor dan in de algemene populatie Het percentage patienten met lage botdichtheid varieert tussen ## en ##% en osteoporose tussen # en ##% (#) Het percentage fracturen varieert tussen de # en ##% Studies naar risicofactoren voor lage BMD c q osteoporosis laten tegenstrijdige resulaten zien, zowel ten aanzien van traditionele risocfactoren voor lage BMD alsook ten aanzien van ziektespecifieke risicofactoren Ziektespecifieke risicofactoren die genoemd worden zijn de aanwezigheid van diffuus cutane SSc, calcinosis en orgaanbetrokkenheid Er wordt frequent een lage Vitamine D spiegel gevonden bij patienten met SSc De relatie met lage BMD is nog onduidelijk (#) Er is wel een relatie beschreven tussen verlaagd vitamine D met osteoporotische fracturen in een groep van patiënten met SSc (#) Bovenstaande geeft aan dat overwogen moet worden om de vitamine D spiegel te bepalen bij patiënten met SSc en te suppleren bij deficiënties en/ of aanwijzingen voor malabsorbtie, danwel osteopenie/ osteoporose Tevens dient botdichtheidsmeting te Hierbij moet men gezien de frequente gastro-intestinale motiliteitsstoornissen bedacht zijn op complicaties bij orale bisfosfonaten Bij het gebruik van corticosteroiden dienen preventieve maatregelen ter voorkoming van osteoporose conform de Tevens dient regelmatig bloeddrukmeting plaats te vinden; enerzijds vanwege het potentiele risico op renale crise bij het gebruik van corticosteroiden, met name de snel progressieve SSc patienten, maar ook in verband met het verhoogd risico op cardiovasculair lijden De behandeling van hypertensie wordt hier niet verder besproken, maar in algemene termen is het gebruik van betablokkers relatief gecontraïndiceerd vanwege het risico op toename van het In het algemeen is het risico op hyperglycaemie hoger toe naarmate de dosis corticosteroïden hoger is, en neemt het risico toe op hogere leeftijd en bij een hogere cumulatieve dosis corticosteroïden Het verdient aanbeveling de Gezien het hoge percentage gastro-intestinale betrokkenheid in deze patiëntengroep worden laagdrempelig <PERSOON> H, <PERSOON> SR; Low bone density in systemic sclerosis, a systematic revjew <PERSOON> R et al Bone mass and vitamin D in patients with systemic sclerosis from tow Spanisch regions <PERSOON> E, et al Increased risk of osteoporosis and fracture in women with systemic sclerosis a comparative study with rheumatoid arthritis Arthritis Care Res ###; ## ###<DATUM> Richtlijn osteoporose en fractuurpreventie, derde herziening (###); (WEBLINK)) # <PERSOON>- en overleg criteria regionaal SSc <INSTELLING> en expertise SSc <INSTELLING>.
| 599 | nvr |
moet men gezien de frequente gastro-intestinale motiliteitsstoornissen bedacht zijn op complicaties bij orale bisfosfonaten Bij het gebruik van corticosteroiden dienen preventieve maatregelen ter voorkoming van osteoporose conform de Tevens dient regelmatig bloeddrukmeting plaats te vinden; enerzijds vanwege het potentiele risico op renale crise bij het gebruik van corticosteroiden, met name de snel progressieve SSc patienten, maar ook in verband met het verhoogd risico op cardiovasculair lijden De behandeling van hypertensie wordt hier niet verder besproken, maar in algemene termen is het gebruik van betablokkers relatief gecontraïndiceerd vanwege het risico op toename van het In het algemeen is het risico op hyperglycaemie hoger toe naarmate de dosis corticosteroïden hoger is, en neemt het risico toe op hogere leeftijd en bij een hogere cumulatieve dosis corticosteroïden Het verdient aanbeveling de Gezien het hoge percentage gastro-intestinale betrokkenheid in deze patiëntengroep worden laagdrempelig <PERSOON> H, <PERSOON> SR; Low bone density in systemic sclerosis, a systematic revjew <PERSOON> R et al Bone mass and vitamin D in patients with systemic sclerosis from tow Spanisch regions <PERSOON> E, et al Increased risk of osteoporosis and fracture in women with systemic sclerosis a comparative study with rheumatoid arthritis Arthritis Care Res ###; ## ###<DATUM> Richtlijn osteoporose en fractuurpreventie, derde herziening (###); (WEBLINK)) # <PERSOON>- en overleg criteria regionaal SSc <INSTELLING> en expertise SSc <INSTELLING> optredende complicaties is voor aanvullende diagnostiek en/of therapiebeslissingen c q initiatie van therapie overleg en/of verwijzing naar een regionaal SSc <INSTELLING> of expertise SSc <INSTELLING> te overwegen danwel aan te # Raynaud en afwijkende of atypische afwijkende capillairmicroscopie OF gedefinieerd als tenminste een van de volgende Verhoogd CK-MB of troponines zonder aanwijzingen voor myocardinfarct, ventriculaire ritmestoornissen of gedefinieerd als Progressie mRSS ) ## binnen periode van maximaal ## maanden De behandeling van patiënten met systemische sclerose is opgezet volgens het shared care systeem daar waar mogelijk patiënten in hun eigen omgeving de gehele zorg ,daar waar nodig is de zorg samen met een regionaal <INSTELLING> of expertisecentrum delen Als voorbeeld kan gelden Waarbij initiatie en instellen van de behandeling voor PAH in één van de # aangewezen PAH centra dient te geschieden, maar monitoring ook via andere centra kan plaatsvinden (in overleg met <INSTELLING> waar de initiële behandeling is gestart) Om als regionaal SSc <INSTELLING> aangemerkt te worden zijn minimaal de volgende criteria noodzakelijk # Ervaring in besluitvorming diagnostiek/ therapie van orgaancomplicaties zoals boven beschreven # Ervaring in toedienen en monitoren van cyclofosfamide en PAH medicatie # Aantoonbare bij/nascholing op gebied van systemische sclerose (bijv congressen met specifiek thema systemische sclerose, actieve deelname aan landelijke werkgroep SSc) # Multidisciplinair overleg aanwezig (tenminste reumatoloog, longarts, cardioloog); de aanwezigheid van PH experts is niet noodzakelijkerwijs nodig om een regionaal SSc <INSTELLING> te zijn, wel moet elk ziekenhuis een #.
| 587 | nvr |
Standpunt van de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie inzake Glucocorticoïdgeïnduceerde Osteoporose <PERSOON>#, <PERSOON>#, <PERSOON> Lid adviesraad AMGEN en unrestricted educational grant UCB #<LOCATIE> <INSTELLING>, locatie VUmc en Reade Lid adviesraad AMGEN, UCB en ELI <PERSOON> De werkgroep osteoporose van de NVR heeft een nieuw standpunt GIOP geformuleerd, om twee redenen het voorgaande standpunt over GIOP is uit ###, en dus gedateerd Een tweede reden is dat wij ons niet kunnen vinden in het medicamenteuze behandelschema van de recente ACR-richtlijn over GIOP uit ### Het standpunt is voorbereid door <PERSOON> en besproken met de werkgroep osteoporose van de NVR op <DATUM> en daarna was er een open gedachtewisseling over het concept standpunt tijdens de najaarsdagen op <DATUM> Daarom heeft het Bestuur van de NVR bovengenoemde leden verzocht een standpunt te concipiëren inzake patiënten die chronisch prednisolon gebruiken, in het bijzonder (postmenopauzale) vrouwen en Glucocorticoïd-geïnduceerde Osteoporose (GIOP) wordt beschouwd als de meest frequente vorm van secundaire osteoporose; er zijn schattingen dat #% van de ##-plussers en meer dan #% van de ##plussers glucocorticoïden (GC) gebruiken [#] In de reumatologische praktijk is dat nog hoger er zijn schattingen van ##% of meer bij reumatoïde artritis (RA) en bij Systemische Lupus Erythematodes Gebruik van GC heeft een sterk remmend effect op de botaanmaak, en leidt ook tot apoptose van osteocyten [#] Direct na het starten van GC is de botafbraak verhoogd, deze combinatie verminderde botaanmaak en versterkte botresorptie kan leiden tot versneld botverlies In het algemeen is het botverlies dosisafhankelijk [#] Bij inflammatoire reumatische (en mogelijk ook andere) aandoeningen treedt er echter ook zonder GC behandeling botverlies op Het netto botverlies bij GC is dosisafhankelijk omdat in de initiële fase vaak hoge doseringen GC worden gebruikt en de ziekteactiviteit hoog is, kan dan versneld botverlies optreden In latere fases, wanneer de ziekteactiviteit vaak onder controle is, vooral als er sprake is van remissie, en de GC-dosering lager is, kan het botverlies meevallen [<DATUM> De pathogenese van GIOP is complex, ook is de intestinale calciumabsorptie verlaagd, en de renale calcium excretie verhoogd Daarnaast kan er GCgeïnduceerde myopathie ontstaan, met fracturen ten gevolge van een verhoogde valkans [##] De kans op botbreuken hangt behalve van de dosering en de ziekteactiviteit, ook af van de bekende primaire risicofactoren voor fracturen hoge leeftijd, lage BMI, roken, familiaire osteoporose, valrisico en alcoholconsumptie Daarnaast hebben GC een invloed op de kwaliteit van het bot in een studie bleek bij eenzelfde BMD de kans op fracturen hoger bij GC-gebruikers dan bij niet GC-gebruikers [#] Uit observationele data in een gemengde populatie bleek het relatieve risico op heupfracturen globaal verdubbeld tijdens gebruik van GC; het relatief risico op wervelfracturen varieert van # ## ((<DATUM> mg prednison per dag), tot # ## bij patiënten die gemiddeld meer dan #,# mg prednison per dag gebruiken [##] Het grote probleem van observationeel onderzoek van GC bijwerkingen is de zgn.
| 618 | nvr |
botresorptie kan leiden tot versneld botverlies In het algemeen is het botverlies dosisafhankelijk [#] Bij inflammatoire reumatische (en mogelijk ook andere) aandoeningen treedt er echter ook zonder GC behandeling botverlies op Het netto botverlies bij GC is dosisafhankelijk omdat in de initiële fase vaak hoge doseringen GC worden gebruikt en de ziekteactiviteit hoog is, kan dan versneld botverlies optreden In latere fases, wanneer de ziekteactiviteit vaak onder controle is, vooral als er sprake is van remissie, en de GC-dosering lager is, kan het botverlies meevallen [<DATUM> De pathogenese van GIOP is complex, ook is de intestinale calciumabsorptie verlaagd, en de renale calcium excretie verhoogd Daarnaast kan er GCgeïnduceerde myopathie ontstaan, met fracturen ten gevolge van een verhoogde valkans [##] De kans op botbreuken hangt behalve van de dosering en de ziekteactiviteit, ook af van de bekende primaire risicofactoren voor fracturen hoge leeftijd, lage BMI, roken, familiaire osteoporose, valrisico en alcoholconsumptie Daarnaast hebben GC een invloed op de kwaliteit van het bot in een studie bleek bij eenzelfde BMD de kans op fracturen hoger bij GC-gebruikers dan bij niet GC-gebruikers [#] Uit observationele data in een gemengde populatie bleek het relatieve risico op heupfracturen globaal verdubbeld tijdens gebruik van GC; het relatief risico op wervelfracturen varieert van # ## ((<DATUM> mg prednison per dag), tot # ## bij patiënten die gemiddeld meer dan #,# mg prednison per dag gebruiken [##] Het grote probleem van observationeel onderzoek van GC bijwerkingen is de zgn a) GC dosis zo laag mogelijk, alsmede ziekteactiviteit zo laag mogelijk, bij voorkeur âremissieâ; b) Voldoende calcium en vitamine D; conform de CBO### is het advies calcium suppleren tot ###-### mg per dag (inclusief voeding), en vit D ### IU per dag (het advies voor calcium suppletie is hoger dan bij postmenopauzale osteoporose, vanwege het effect van GC op Er zijn verschillende richtlijnen ter preventie van GIOP verschenen in de literatuur (ACR ###/###, EULAR, IOF/ECTS, NOF& NVR ###) [##-##] Er zijn belangrijke verschillen in de dosering GC, de leeftijd, de T-score en het gebruik van FRAX waarboven gestart dient te worden met antiosteoporosemedicatie Er is wel overeenstemming dat orale bisfosfonaten eerste keus zijn, en dat teriparatide, zoledronaat en denosumab tweedelijns therapie zijn Een uitzondering is de ACR-richtlijn ### orale bisfosfonaten eerste keus, zoledronaat tweede keuze, teriparatide derde keus en denosumab vierde keus deze rangorde is niet die van de werkgroep van de NVR; er zijn namelijk geen âhead-to-headâ studies of andere vergelijkingen tussen zoledronaat, denosumab en teriparatide Hoe dit naar Nederlandse situatie te vertalen (zie figuur #) Op basis van bovengenoemde overwegingen neemt de NVR het volgende standpunt in inzake ⢠bij hoog-risicopatiënten dient direct gestart te worden met anti-osteoporose medicatie (tabel Hoog risicopatiënten die GC gebruiken die naar verwachting langer dan # maanden prednisolon ) #,# mg zullen gebruiken hebben een directe behandelindicatie antiosteoporose medicatie in aanwezigheid van een van de volgende factoren Wervelfractuur op DXA (VFA) of röntgenfoto (minimaal graad #, hoogteverlies ) ##%).
| 657 | nvr |
mogelijk, alsmede ziekteactiviteit zo laag mogelijk, bij voorkeur âremissieâ; b) Voldoende calcium en vitamine D; conform de CBO### is het advies calcium suppleren tot ###-### mg per dag (inclusief voeding), en vit D ### IU per dag (het advies voor calcium suppletie is hoger dan bij postmenopauzale osteoporose, vanwege het effect van GC op Er zijn verschillende richtlijnen ter preventie van GIOP verschenen in de literatuur (ACR ###/###, EULAR, IOF/ECTS, NOF& NVR ###) [##-##] Er zijn belangrijke verschillen in de dosering GC, de leeftijd, de T-score en het gebruik van FRAX waarboven gestart dient te worden met antiosteoporosemedicatie Er is wel overeenstemming dat orale bisfosfonaten eerste keus zijn, en dat teriparatide, zoledronaat en denosumab tweedelijns therapie zijn Een uitzondering is de ACR-richtlijn ### orale bisfosfonaten eerste keus, zoledronaat tweede keuze, teriparatide derde keus en denosumab vierde keus deze rangorde is niet die van de werkgroep van de NVR; er zijn namelijk geen âhead-to-headâ studies of andere vergelijkingen tussen zoledronaat, denosumab en teriparatide Hoe dit naar Nederlandse situatie te vertalen (zie figuur #) Op basis van bovengenoemde overwegingen neemt de NVR het volgende standpunt in inzake ⢠bij hoog-risicopatiënten dient direct gestart te worden met anti-osteoporose medicatie (tabel Hoog risicopatiënten die GC gebruiken die naar verwachting langer dan # maanden prednisolon ) #,# mg zullen gebruiken hebben een directe behandelindicatie antiosteoporose medicatie in aanwezigheid van een van de volgende factoren Wervelfractuur op DXA (VFA) of röntgenfoto (minimaal graad #, hoogteverlies ) ##%) Overige risicopatiënten met behandelindicatie anti-osteoporose medicatie zijn patiënten die naar verwachting langer dan # maanden prednisolon ) #,# mg zullen gebruiken met een van <LEEFTIJD> jaar en ouder & hoge FRAX-score () ##% fractuurrisico of ) #% heupfractuurrisico) <LEEFTIJD> jaar en ouder & wervelfractuur op DXA (VFA) of röntgenfoto (minimaal graad #, Indien patienten minder dan #,# mg prednisolon gebruiken wordt dit zonder bijkomende risicofactoren beschouwd als een normaal risicopatiënt Bij patiënten met normaal risico zijn de eerdergenoemde de hele periode van GC gebruik; indien GC is afgebouwd dient risico-evaluatie te volgen (DXA/VFA) en aan de hand daarvan bepaald te worden of er nog steeds een indicatie is voor therapie, op basis Vanwege bewezen effectiviteit, veiligheid en kosten is een oraal bisfosfonaat (alendronaat of risedronaat) eerste keus [##] Echter, er zijn zowel voor de intraveneuze bisfosfonaat zoledronaat, als denosumab en teriparatide studies waarin superioriteit ten opzichte van alendronaat of risedronaat is aangetoond Voor zowel zoledronaat als denosumab is een verschil in BMD aangetoond ten opzichte van risedronaat, voor teriparatide ook reductie van wervelfracturen ten opzichte van alendroninezuur [##-##] De werkgroep is dan ook van mening dat er geen onderlinge superioriteit voor een van de tweedelijns middelen denosumab, teriparatide of zoledronaat is aangetoond bij intolerantie of ineffectiviteit van een oraal bisfosfonaat [##] Vooralsnog lijken deze tweedelijns geneesmiddelen gelijkwaardig en is de keuze afhankelijk van individuele patienten factoren en dient in samenspraak met patiënt conform âshared decision makingâ principes een keuze gemaakt te worden Bij premenopauzale vrouwen en jonge mannen (( <LEEFTIJD> jaar) is de werkgroep van mening dat er weinig.
| 681 | nvr |
die naar verwachting langer dan # maanden prednisolon ) #,# mg zullen gebruiken met een van <LEEFTIJD> jaar en ouder & hoge FRAX-score () ##% fractuurrisico of ) #% heupfractuurrisico) <LEEFTIJD> jaar en ouder & wervelfractuur op DXA (VFA) of röntgenfoto (minimaal graad #, Indien patienten minder dan #,# mg prednisolon gebruiken wordt dit zonder bijkomende risicofactoren beschouwd als een normaal risicopatiënt Bij patiënten met normaal risico zijn de eerdergenoemde de hele periode van GC gebruik; indien GC is afgebouwd dient risico-evaluatie te volgen (DXA/VFA) en aan de hand daarvan bepaald te worden of er nog steeds een indicatie is voor therapie, op basis Vanwege bewezen effectiviteit, veiligheid en kosten is een oraal bisfosfonaat (alendronaat of risedronaat) eerste keus [##] Echter, er zijn zowel voor de intraveneuze bisfosfonaat zoledronaat, als denosumab en teriparatide studies waarin superioriteit ten opzichte van alendronaat of risedronaat is aangetoond Voor zowel zoledronaat als denosumab is een verschil in BMD aangetoond ten opzichte van risedronaat, voor teriparatide ook reductie van wervelfracturen ten opzichte van alendroninezuur [##-##] De werkgroep is dan ook van mening dat er geen onderlinge superioriteit voor een van de tweedelijns middelen denosumab, teriparatide of zoledronaat is aangetoond bij intolerantie of ineffectiviteit van een oraal bisfosfonaat [##] Vooralsnog lijken deze tweedelijns geneesmiddelen gelijkwaardig en is de keuze afhankelijk van individuele patienten factoren en dient in samenspraak met patiënt conform âshared decision makingâ principes een keuze gemaakt te worden Bij premenopauzale vrouwen en jonge mannen (( <LEEFTIJD> jaar) is de werkgroep van mening dat er weinig betrekking tot veiligheid, t o v foetus hoewel dit laatste mee lijkt te vallen In algemene zin kan gesteld worden dat het absolute fractuurrisico in deze specifieke populatie laag is, waarmee de noodzaak tot behandelen minder noodzakelijk lijkt In individuele gevallen is er sprake van een hoog risico (bijvoorbeeld bij voorgeschiedenis van fracturen en extreem lage Z-scores), waarbij de ACR dan wel ECTS-richtlijn een handvat zou kunnen zijn, zolang er nog geen betere bewijskracht van effectiviteit In het geval van langdurig chronisch prednisolon gebruik (bijvoorbeeld langer dan <LEEFTIJD> jaar GC gebruik) dient naast het doel en voordeel van verhogen van de fractuurdrempel bij prednisolon gebruik door middel van anti-resorptieve medicatie middels (oraal) bisfosfonaat het potentiele risico op zeldzame maar wel ernstige bijwerkingen van atypische femurfracturen en osteonecrose van de kaak meegewogen worden In dit soort gevallen zou een keuze voor een tweedelijns middel met een ander NB Anders dan bij postmenopauzale osteoporose, is er bij GIOP vaak ook co-morbiditeit (de onderliggende ziekte), comedicatie en een verlaagde fractuurdrempel, oftewel een verhoogd fractuurrisico dit kan een reden zijn voor de ervaren medicus practicus om bij GIOP-patiënten op individuele basis bij een sterk verhoogd fractuurrisico direct te kiezen voor een start met een tweedelijnsmiddel, zoledronaat, denosumab (*) of teriparatide (*) rekening houdend met de diverse individuele patienten factoren, en niet voor een oraal bisfosfonaat Er kan sprake zijn van een sterk verhoogd fractuurrisico bij een oudere patiënt met een lage T-score en een recente niet-wervelfractuur.
| 610 | nvr |
veiligheid, t o v foetus hoewel dit laatste mee lijkt te vallen In algemene zin kan gesteld worden dat het absolute fractuurrisico in deze specifieke populatie laag is, waarmee de noodzaak tot behandelen minder noodzakelijk lijkt In individuele gevallen is er sprake van een hoog risico (bijvoorbeeld bij voorgeschiedenis van fracturen en extreem lage Z-scores), waarbij de ACR dan wel ECTS-richtlijn een handvat zou kunnen zijn, zolang er nog geen betere bewijskracht van effectiviteit In het geval van langdurig chronisch prednisolon gebruik (bijvoorbeeld langer dan <LEEFTIJD> jaar GC gebruik) dient naast het doel en voordeel van verhogen van de fractuurdrempel bij prednisolon gebruik door middel van anti-resorptieve medicatie middels (oraal) bisfosfonaat het potentiele risico op zeldzame maar wel ernstige bijwerkingen van atypische femurfracturen en osteonecrose van de kaak meegewogen worden In dit soort gevallen zou een keuze voor een tweedelijns middel met een ander NB Anders dan bij postmenopauzale osteoporose, is er bij GIOP vaak ook co-morbiditeit (de onderliggende ziekte), comedicatie en een verlaagde fractuurdrempel, oftewel een verhoogd fractuurrisico dit kan een reden zijn voor de ervaren medicus practicus om bij GIOP-patiënten op individuele basis bij een sterk verhoogd fractuurrisico direct te kiezen voor een start met een tweedelijnsmiddel, zoledronaat, denosumab (*) of teriparatide (*) rekening houdend met de diverse individuele patienten factoren, en niet voor een oraal bisfosfonaat Er kan sprake zijn van een sterk verhoogd fractuurrisico bij een oudere patiënt met een lage T-score en een recente niet-wervelfractuur reboundeffect verhoogde botturnover, verlaagde BMD en meer kans op wervelfracturen Na staken met deze middelen moet derhalve continueren van therapie met een andere botresorptie remmer Ps er zijn ook inmiddels pogingen om op te starten met een landelijke richtlijn osteoporose en fractuurpreventie, die naar schatting over <DATUM> jaar gereed zal komen de verwachting is dat het NVRstandpunt en de landelijke richtlijn grotendeels zullen overlappen # <PERSOON> JA, <PERSOON> IL et al A meta-analysis of prior corticosteroid use and fracture risk <PERSOON> Res ###;##(#) ##<DATUM> doi ## ###/<PERSOON> of Comorbidity in Systemic Lupus Erythematosus in the UK, ###-### Arthritis Care Res (Hoboken) ###;##(#) ### doi <DATUM> acr ### # Bultink IEM Bone Disease in <PERSOON> JA, Halse JI, Kvien TK Bone mineral density and frequency of osteoporosis in female patients with rheumatoid arthritis results from ### patients in the <PERSOON> JA, Halse JI, Kvien TK Reduced bone mineral density in male rheumatoid arthritis patients frequencies and associations with demographic and disease variables in ninety-four patients in the <PERSOON> CA, <PERSOON> CC, Stewart SA et al Glucocorticoids act directly on.
| 561 | nvr |
op wervelfracturen Na staken met deze middelen moet derhalve continueren van therapie met een andere botresorptie remmer Ps er zijn ook inmiddels pogingen om op te starten met een landelijke richtlijn osteoporose en fractuurpreventie, die naar schatting over <DATUM> jaar gereed zal komen de verwachting is dat het NVRstandpunt en de landelijke richtlijn grotendeels zullen overlappen # <PERSOON> JA, <PERSOON> IL et al A meta-analysis of prior corticosteroid use and fracture risk <PERSOON> Res ###;##(#) ##<DATUM> doi ## ###/<PERSOON> of Comorbidity in Systemic Lupus Erythematosus in the UK, ###-### Arthritis Care Res (Hoboken) ###;##(#) ### doi <DATUM> acr ### # Bultink IEM Bone Disease in <PERSOON> JA, Halse JI, Kvien TK Bone mineral density and frequency of osteoporosis in female patients with rheumatoid arthritis results from ### patients in the <PERSOON> JA, Halse JI, Kvien TK Reduced bone mineral density in male rheumatoid arthritis patients frequencies and associations with demographic and disease variables in ninety-four patients in the <PERSOON> CA, <PERSOON> CC, Stewart SA et al Glucocorticoids act directly on # van <PERSOON> corticosteroids and fracture risk # <PERSOON-##> TP Fracture risk with # Van <PERSOON-##> density threshold and other predictors of vertebral fracture in patients receiving oral glucocorticoid therapy <PERSOON-##> NPC, van <PERSOON-##> MM, van der Wijden LKM et al Similar efficacy and safety of initial COBRA-light and COBRA therapy in rheumatoid arthritis #-year results ## van <PERSOON-##> WF, Landewe RB, <PERSOON-##> S et al Survival, comorbidities and joint damage ## years after the COBRA combination therapy trial in early rheumatoid arthritis <PERSOON-##> Dis ###;##(#) #<DATUM> doi <DATUM> ard ##<DATUM> ## <PERSOON-##> A et al High-dose glucocorticoid treatment induces rapid loss of trabecular bone mineral density and lean body mass Osteoporos Int ## Van <PERSOON-##> C Use of oral corticosteroids and risk of fractures <PERSOON> Res ###;##(#) ##<DATUM> doi ## ###/jbmr ### <DATUM> ### ## <PERSOON-##> studies on glucocorticoids are harmful! Lupus Sci Med ##.
| 566 | nvr |
# van <PERSOON> corticosteroids and fracture risk # <PERSOON> TP Fracture risk with # Van <PERSOON> density threshold and other predictors of vertebral fracture in patients receiving oral glucocorticoid therapy <PERSOON> NPC, van <PERSOON> MM, van der Wijden LKM et al Similar efficacy and safety of initial COBRA-light and COBRA therapy in rheumatoid arthritis #-year results ## van <PERSOON> WF, Landewe RB, <PERSOON> S et al Survival, comorbidities and joint damage ## years after the COBRA combination therapy trial in early rheumatoid arthritis <PERSOON> Dis ###;##(#) #<DATUM> doi <DATUM> ard ##<DATUM> ## <PERSOON> A et al High-dose glucocorticoid treatment induces rapid loss of trabecular bone mineral density and lean body mass Osteoporos Int ## Van <PERSOON-##> C Use of oral corticosteroids and risk of fractures <PERSOON-##> Res ###;##(#) ##<DATUM> doi ## ###/jbmr ### <DATUM> ### ## <PERSOON-##> studies on glucocorticoids are harmful! Lupus Sci Med ## ### American College of Rheumatology Guideline for the Prevention and Treatment of <PERSOON-##> F et al A framework for the development of guidelines for the management of glucocorticoid-induced osteoporosis ## <PERSOON-##> C, <PERSOON-##> N et al UK clinical guideline for the prevention and treatment of osteoporosis Arch Osteoporos ###;##(#) ## doi <DATUM> s<PATIENTNUMMER><DATUM> # ## <PERSOON-##> N et al EULAR evidencebased recommendations on the management of systemic glucocorticoid therapy in rheumatic ## Grossman JM, <PERSOON-##> L, <PERSOON-##> W et al American College of Rheumatology ### recommendations for the prevention and treatment of glucocorticoid-induced ## <PERSOON-##> AM et al Alendronate or ## <PERSOON-##> JD, Messina OD, Morales-Torres J et al randomized, double-blind, double-dummy trial Arthritis Rheumatol ### doi <DATUM> art ### ## Saag KG, Zanchetta JR, Devogelaer JP, Adler RA, Eastell R, See K et al Effects of teriparatide ## <PERSOON-##> CS, Reginster JY et al Zoledronic acid and ## Geusens P, <PERSOON-##> DL, Russo LA, Zerbini CA, Minisola S et al Effects of Teriparatide.
| 588 | nvr |
Apremilast, alleen of in combinatie met een disease-modifying antirheumatic drug (DMARD) kan overwogen worden voor de behandeling van actieve PsA bij volwassenen die onvoldoende reactie Apremilast heeft vooralsnog geen plek in de behandeling van axiale betrokkenheid en gezien het ontbreken van radiologische data voor apremilast, is de werkgroep van mening dat terughoudendheid geboden is in PsA patiënten met (progressieve) gewrichtsschade Ook gezien de hoge kosten dient apremilast daarom zorgvuldig te worden afgewogen tegen Dit standpunt is tot stand gekomen met gegevens die eind december ### beschikbaar waren en kan worden herzien zodra voortschrijdende en mogelijk veranderende inzichten hiertoe aanleiding Artritis psoriatica (PsA) is een chronische reumatische ontstekingsziekte PsA is geassocieerd met de huidziekte psoriasis en wordt gerekend tot de spondyloartritiden (#) PsA kan zich op verschillende manieren presenteren Artritis kan zich uiten als artritis van axiale gewrichten (spondylitis en/of sacroiliitis) en/of als perifere mono-, oligo- of poly-artritis Daarnaast kan PsA dactylitis of enthesitis veroorzaken Als gevolg van PsA kan gewrichtsbeschadiging ontstaan waarbij zowel boterosies als Apremilast, is een oraal toegediend immunosuppressivum dat werkt als remmer van fosfodiësterase-# (PDE#) In vitro is aangetoond dat apremilast een selectieve remmer is van PDE# en dat apremilast in T-cellen en monocyten door remming van PDE# een stijging van het intracellulaire cAMP tot gevolg heeft (#) Blootstelling van monocyten aan apremilast zorgt voor verminderde afgifte van TNF-α en verhoogde afgifte van IL-## (#) In patiënten met PsA behandeld met apremilast was de serum concentratie TNF-α,IL-# en IL-# na ## weken significant meer gedaald ten opzichte van baseline dan bij patiënten die placebo kregen (#) Dit standpunt is bedoeld als een praktisch hulpmiddel voor reumatologen bij de behandeling van PsA patiënten die mogelijk in aanmerking komen voor behandeling met apremilast gegevens uit het apremilast assessment report van Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) van de European Medicines Agency (EMA) hebben bijgedragen aan de onderbouwing Dit standpunt is gebaseerd op eind ### beschikbare gegevens en kan in de loop van de tijd aangepast worden aan de voortschrijdende en mogelijk veranderende inzichten op dit zich snel ontwikkelende gebied, zodat deze standpuntbepaling op een aantal punten mogelijk slechts kort van Aan het opstellen van de tekst hebben meegewerkt <PERSOON> en <PERSOON> (coördinator) , allen leden van de Werkgroep Spondyloartritis van de NVR Overige leden van de Effectiviteit van behandeling van apremilast is onderzocht in het Psoriatic Arthritis Long-term Assessment of Clinical Efficacy (PALACE) onderzoeksprogramma In het rapport van de EMA worden vier fase # studies genoemd PSA ### tot en met ### (âPALACE # tot en met #â) Drie klinische trials zijn uitgevoerd in PsA patiënten met een onvoldoende reactie of intolerantie voor conventionele Van de fase # klinische trials is slecht één PALACE # (PSA ###) op het moment van schrijven In de PALACE # studie zijn ### patiënten gerandomiseerd (<DATUM> #) voor placebo, apremilast ##mg #.
| 605 | nvr |
gedaald ten opzichte van baseline dan bij patiënten die placebo kregen (#) Dit standpunt is bedoeld als een praktisch hulpmiddel voor reumatologen bij de behandeling van PsA patiënten die mogelijk in aanmerking komen voor behandeling met apremilast gegevens uit het apremilast assessment report van Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) van de European Medicines Agency (EMA) hebben bijgedragen aan de onderbouwing Dit standpunt is gebaseerd op eind ### beschikbare gegevens en kan in de loop van de tijd aangepast worden aan de voortschrijdende en mogelijk veranderende inzichten op dit zich snel ontwikkelende gebied, zodat deze standpuntbepaling op een aantal punten mogelijk slechts kort van Aan het opstellen van de tekst hebben meegewerkt <PERSOON> en <PERSOON> (coördinator) , allen leden van de Werkgroep Spondyloartritis van de NVR Overige leden van de Effectiviteit van behandeling van apremilast is onderzocht in het Psoriatic Arthritis Long-term Assessment of Clinical Efficacy (PALACE) onderzoeksprogramma In het rapport van de EMA worden vier fase # studies genoemd PSA ### tot en met ### (âPALACE # tot en met #â) Drie klinische trials zijn uitgevoerd in PsA patiënten met een onvoldoende reactie of intolerantie voor conventionele Van de fase # klinische trials is slecht één PALACE # (PSA ###) op het moment van schrijven In de PALACE # studie zijn ### patiënten gerandomiseerd (<DATUM> #) voor placebo, apremilast ##mg # Bij screening moesten patiënten minstens drie gezwollen en pijnlijke gewrichten hebben ondanks behandeling met een conventioneel DMARD Minder dan ## procent van patiënten mocht eerder een TNF blokker hebben gebruikt Op baseline gebruikte ##% (###/ ###) een conventioneel DMARD (in de meerderheid ##% (##<DATUM> methotrexaat in een gemiddelde dosis van ##,#mg per week) en ##% De dosering apremilast werd in de eerste week van behandeling opgebouwd waarbij patiënten de eerste dag ##mg kregen en de dosering vervolgens dagelijks met ##mg verhoogd werd totdat de Patiënten die na ## weken niet minstens ##% verbetering hadden in het aantal gezwollen en pijnlijke gewrichten, werden opnieuw gerandomiseerd voor de twee apremilast doseringen (early Artritis Na ## weken was het percentage patiënten dat een ACR## respons behaalde(primaire uitkomst) significant hoger in de apremilast ##mg groep (##,#%) en de apremilast ##mg (##,#%) Op week ## was het percentage patiënten dat een ACR## en ACR## respons had behaald respectievelijk ##,#% en ##,#% voor apremilast ##mg, ##,#% en ##,#% voor apremilast ##mg en Fysiek functioneren Na ## weken was de gemiddelde (SE) verbetering in HAQ significant hoger in de Enthesitis Op week ## was de daling <PERSOON> Ankylosing Spondylitis Enthesitis Score (MASES) vergeleken met placebo (-# #) significant groter in de apremilast ##mg groep (-<DATUM> (p=# ##) Dactylitis Op week ## was de verandering in de dactylitis severity score niet significant beter in patiënten behandeld met beide doseringen apremilast vergeleken met placebo Psoriasis Patiënten behandeld met apremilast hadden op week ## significant vaker een verbetering.
| 687 | nvr |
met een conventioneel DMARD Minder dan ## procent van patiënten mocht eerder een TNF blokker hebben gebruikt Op baseline gebruikte ##% (###/ ###) een conventioneel DMARD (in de meerderheid ##% (##<DATUM> methotrexaat in een gemiddelde dosis van ##,#mg per week) en ##% De dosering apremilast werd in de eerste week van behandeling opgebouwd waarbij patiënten de eerste dag ##mg kregen en de dosering vervolgens dagelijks met ##mg verhoogd werd totdat de Patiënten die na ## weken niet minstens ##% verbetering hadden in het aantal gezwollen en pijnlijke gewrichten, werden opnieuw gerandomiseerd voor de twee apremilast doseringen (early Artritis Na ## weken was het percentage patiënten dat een ACR## respons behaalde(primaire uitkomst) significant hoger in de apremilast ##mg groep (##,#%) en de apremilast ##mg (##,#%) Op week ## was het percentage patiënten dat een ACR## en ACR## respons had behaald respectievelijk ##,#% en ##,#% voor apremilast ##mg, ##,#% en ##,#% voor apremilast ##mg en Fysiek functioneren Na ## weken was de gemiddelde (SE) verbetering in HAQ significant hoger in de Enthesitis Op week ## was de daling <PERSOON> Ankylosing Spondylitis Enthesitis Score (MASES) vergeleken met placebo (-# #) significant groter in de apremilast ##mg groep (-<DATUM> (p=# ##) Dactylitis Op week ## was de verandering in de dactylitis severity score niet significant beter in patiënten behandeld met beide doseringen apremilast vergeleken met placebo Psoriasis Patiënten behandeld met apremilast hadden op week ## significant vaker een verbetering and Severity Index (PASI-##) (apremilast ##mg ##,#%, apremilast ##mg ##,#% ,placebo ##,#%) Ook de PASI-## was significant beter met apremilast (##,#%, ##,#% en #,#% respectievelijk) Deze analyse betrof patiënten waarvan meer dan #% van het lichaamsoppervlak aangedaan was door psoriasis In een aparte publicatie zijn de uitkomsten na <LEEFTIJD> jaar behandeling in de PALACE # studie besproken (#) Na ## weken werden alle patiënten die nog op placebo stonden gerandomiseerd voor apremilast ##mg en ##mg Derhalve kregen vanaf dat moment alle patiënten apremilast behandeling In patiënten die het gehele jaar apremilast ##mg kregen was het percentage met een ACR## respons op ## weken ##,#% en ##% na ## weken en in de apremilast ##mg groep ##,#% op Het rapport van de EMA vermeldt dat in de gepoolde data van de drie trials (Palace-# tot #) een significante daling in enthesitis (MASES) en dactylitis op ## weken werd geconstateerd Het is echter niet duidelijk hoe deze analyses gedaan zijn Opvallend is dat het rapport óók aangeeft dat er erg weinig evidence is voor een effect op enthesitis (pagina ###) In het EMA rapport wordt ook het effect op de BASDAI gepresenteerd Er was een beperkte afname (-#,##, baseline BASDAI #,##) van de BASDAI Er is geen onderzoek gedaan of deze patiënten In het EMA rapport staan geen data met betrekking tot radiografische uitkomsten, dit wordt ook De EMA stelt dat uit de data van de fase drie trials geen grote verschillen bleken tussen de twee doseringen apremilast alhoewel apremilast ##mg over de gehele linie iets effectiever leek.
| 766 | nvr |
Ook de PASI-## was significant beter met apremilast (##,#%, ##,#% en #,#% respectievelijk) Deze analyse betrof patiënten waarvan meer dan #% van het lichaamsoppervlak aangedaan was door psoriasis In een aparte publicatie zijn de uitkomsten na <LEEFTIJD> jaar behandeling in de PALACE # studie besproken (#) Na ## weken werden alle patiënten die nog op placebo stonden gerandomiseerd voor apremilast ##mg en ##mg Derhalve kregen vanaf dat moment alle patiënten apremilast behandeling In patiënten die het gehele jaar apremilast ##mg kregen was het percentage met een ACR## respons op ## weken ##,#% en ##% na ## weken en in de apremilast ##mg groep ##,#% op Het rapport van de EMA vermeldt dat in de gepoolde data van de drie trials (Palace-# tot #) een significante daling in enthesitis (MASES) en dactylitis op ## weken werd geconstateerd Het is echter niet duidelijk hoe deze analyses gedaan zijn Opvallend is dat het rapport óók aangeeft dat er erg weinig evidence is voor een effect op enthesitis (pagina ###) In het EMA rapport wordt ook het effect op de BASDAI gepresenteerd Er was een beperkte afname (-#,##, baseline BASDAI #,##) van de BASDAI Er is geen onderzoek gedaan of deze patiënten In het EMA rapport staan geen data met betrekking tot radiografische uitkomsten, dit wordt ook De EMA stelt dat uit de data van de fase drie trials geen grote verschillen bleken tussen de twee doseringen apremilast alhoewel apremilast ##mg over de gehele linie iets effectiever leek Apremilast, alleen of in behandeling van actieve PsA bij volwassen patiënten die onvoldoende respons hebben vertoond op of Gedurende de ## weken placebo fase van de studie waren in de PALACE-# trial de meest voorkomende adverse events (AEs) diarree, misselijkheid, hoofdpijn en bovenste luchtweginfecties De meeste bijwerkingen waren mild en uitval uit de studie vanwege bijwerkingen was vergelijkbaar Desalniettemin leken met name diarree (placebo #,#%, apremilast ##mg ##,#%, apremilast ##mg ##%), misselijkheid (placebo #,#%, apremilast ##mg #,#%, apremilast ##mg ##,#%) en hoofdpijn (placebo #,#%, apremilast ##mg ##,#%, apremilast ##mg ##,#%) vaker voor te komen in de met Serious adverse events (SAE) waren zeldzamer er waren vier ernstige infecties waarvan twee in de placebo groep en twee in de apremilast ##mg groep Eén patiënt op placebo en één op apremilast ##mg kregen een myocard infarct Een patiënt op placebo bleek prostaatkanker te hebben en een apremilast ##mg patiënt bleek borstkanker te hebben In de studie is één patiënt overleden Dit is toegeschreven aan multi-orgaan falen secundair aan een vitamine B## deficiëntie Patiënt zat in de Klinisch relevante afwijkingen bij bloedonderzoek waren zeldzaam en over het algemeen vergelijkbaar tussen de groepen Apremilast behandelde patiënten vielen gemiddeld af in gewicht (<DATUM> kg apremilast ##mg groep, -# ## kg apremilast ##mg groep , +# ##kg in placebo groep) In het rapport van de EMA wordt in de paragraaf met de conclusies over de klinische veiligheid van.
| 705 | nvr |
Apremilast, alleen of in behandeling van actieve PsA bij volwassen patiënten die onvoldoende respons hebben vertoond op of Gedurende de ## weken placebo fase van de studie waren in de PALACE-# trial de meest voorkomende adverse events (AEs) diarree, misselijkheid, hoofdpijn en bovenste luchtweginfecties De meeste bijwerkingen waren mild en uitval uit de studie vanwege bijwerkingen was vergelijkbaar Desalniettemin leken met name diarree (placebo #,#%, apremilast ##mg ##,#%, apremilast ##mg ##%), misselijkheid (placebo #,#%, apremilast ##mg #,#%, apremilast ##mg ##,#%) en hoofdpijn (placebo #,#%, apremilast ##mg ##,#%, apremilast ##mg ##,#%) vaker voor te komen in de met Serious adverse events (SAE) waren zeldzamer er waren vier ernstige infecties waarvan twee in de placebo groep en twee in de apremilast ##mg groep Eén patiënt op placebo en één op apremilast ##mg kregen een myocard infarct Een patiënt op placebo bleek prostaatkanker te hebben en een apremilast ##mg patiënt bleek borstkanker te hebben In de studie is één patiënt overleden Dit is toegeschreven aan multi-orgaan falen secundair aan een vitamine B## deficiëntie Patiënt zat in de Klinisch relevante afwijkingen bij bloedonderzoek waren zeldzaam en over het algemeen vergelijkbaar tussen de groepen Apremilast behandelde patiënten vielen gemiddeld af in gewicht (<DATUM> kg apremilast ##mg groep, -# ## kg apremilast ##mg groep , +# ##kg in placebo groep) In het rapport van de EMA wordt in de paragraaf met de conclusies over de klinische veiligheid van voorkomende AEs diarree (##,#%) en misselijkheid (##,#%) waren maar dat dit meestal milde bijwerkingen waren Deze bijwerkingen traden meestal op in de eerste twee weken van de behandeling en waren meestal over na # weken Wel waren diarree (#,#%) en misselijkheid (#,#%) de meest voorkomende reden van stoppen van behandeling Naast diarree en misselijkheid waren de meest voorkomende AEs bovenste luchtweginfecties (#,#%), De EMA concludeert dat de incidentie van SAE laag was en niet een specifiek orgaan leek te betreffen Gebruik van apremilast tijdens zwangerschap en borstvoeding is gecontra-indiceerd vanwege beperkte ervaring met gebruik in zwangerschap en effecten op foetale groei en ontwikkeling in proefdieren Het is onbekend of apremilast over gaat in moedermelk Apremilast # maal daags ##mg, alleen of in combinatie met een DMARD is geïndiceerd voor de behandeling van actieve PsA bij volwassen patiënten die een onvoldoende respons hebben vertoond op of intolerant waren voor eerdere DMARD therapie In de PALACE # trial is gebleken dat behandeling met apremilast # maal daags ##mg leidt tot een grotere verbetering artritis en fysiek Na ## weken, acht weken na de early escape, werd een significant effect gezien op psoriasis en enthesitis maar niet op dactylitis Er zijn geen gegevens bekend over effecten op radiografische uitkomsten en het is dan ook niet duidelijk of apremilast tot de DMARDs (#) gerekend kan worden Op korte termijn lijkt apremilast een relatief gunstig bijwerking profiel te hebben Het effect van apremilast op artritis is mogelijk minder dan van de TNF blokkers Er zijn echter geen.
| 673 | nvr |
bijwerkingen waren Deze bijwerkingen traden meestal op in de eerste twee weken van de behandeling en waren meestal over na # weken Wel waren diarree (#,#%) en misselijkheid (#,#%) de meest voorkomende reden van stoppen van behandeling Naast diarree en misselijkheid waren de meest voorkomende AEs bovenste luchtweginfecties (#,#%), De EMA concludeert dat de incidentie van SAE laag was en niet een specifiek orgaan leek te betreffen Gebruik van apremilast tijdens zwangerschap en borstvoeding is gecontra-indiceerd vanwege beperkte ervaring met gebruik in zwangerschap en effecten op foetale groei en ontwikkeling in proefdieren Het is onbekend of apremilast over gaat in moedermelk Apremilast # maal daags ##mg, alleen of in combinatie met een DMARD is geïndiceerd voor de behandeling van actieve PsA bij volwassen patiënten die een onvoldoende respons hebben vertoond op of intolerant waren voor eerdere DMARD therapie In de PALACE # trial is gebleken dat behandeling met apremilast # maal daags ##mg leidt tot een grotere verbetering artritis en fysiek Na ## weken, acht weken na de early escape, werd een significant effect gezien op psoriasis en enthesitis maar niet op dactylitis Er zijn geen gegevens bekend over effecten op radiografische uitkomsten en het is dan ook niet duidelijk of apremilast tot de DMARDs (#) gerekend kan worden Op korte termijn lijkt apremilast een relatief gunstig bijwerking profiel te hebben Het effect van apremilast op artritis is mogelijk minder dan van de TNF blokkers Er zijn echter geen Apremilast heeft vooralsnog geen plek Apremilast wordt in <LOCATIE> gerekend tot de Medisch Specialistische Zorg en uitgeleverd door de ziekenhuisapotheek De vergoeding van Apremilast loopt via het ziekenhuisbudget De kosten ten op zichte van conventionele DMARDs zullen naar verwachting veel hoger zijn De volgende leden van de werkgroep SpA zijn in gelegenheid geweest het standpunt van commentaar te voorzien <PERSOON> DD Psoriatic arthritis phenotypic variance and nosology <PERSOON> DD, <PERSOON> DO, <PERSOON> arthritis epidemiology, clinical features, course, and outcome <PERSOON> Dis ### Mar;## Suppl # ii<DATUM> (#) <PERSOON> D, <PERSOON> JF, <PERSOON> is a selective PDE# inhibitor with regulatory effects on innate immunity <PERSOON>, a novel phosphodiesterase # (PDE#) inhibitor, regulates inflammation through multiple cAMP downstream (#) Schafer PH, <PERSOON-##> L, <PERSOON-##> pharmacodynamic impact of apremilast, an oral phosphodiesterase # inhibitor, on circulating levels of inflammatory biomarkers in patients with psoriatic arthritis substudy results from a phase III, randomized, placebo-controlled trial (PALACE #).
| 527 | nvr |
Module # Medicatiegebruik tijdens het geven van borstvoeding ### De werkgroepleden zijn door hun beroepsvereniging gemandateerd voor deelname De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn <PERSOON> J E M (<PERSOON>) Dolhain, reumatoloog, Erasmus MC, NVR (voorzitter) Prof <PERSOON> (<PERSOON>) <PERSOON>, apotheker, klinisch farmacoloog, Sint <INSTELLING>, <PERSOON> (<PERSOON>) <PERSOON>, reumatoloog, <INSTELLING>, NVR <PERSOON> A (<PERSOON>) <PERSOON-##>, gynaecoloog perinatoloog, <LOCATIE> <INSTELLING>, locatie VUmc, <PERSOON> E M (<PERSOON-##>) Bultink, reumatoloog, <LOCATIE> <INSTELLING>, locatie VUmc, NVR <PERSOON> (<PERSOON-##>) <PERSOON-##>, reumatoloog in opleiding, klinisch farmacoloog, <PERSOON> H A (<PERSOON-##>) <PERSOON-##> (vanaf april ###), kinderarts, <PERSOON-##> G M G J (<PERSOON-##>) <PERSOON-##>, gynaecoloog perinatoloog, Erasmus MC, NVOG <PERSOON> F (<PERSOON-##>) <PERSOON-##> (tot oktober ###), kinderreumatoloog, <PERSOON-##> (<PERSOON-##>) <PERSOON-##>, reumatoloog, <LOCATIE> <INSTELLING>, NVR Prof <PERSOON-##>, reumatoloog, <LOCATIE> <INSTELLING>, NVR De afgelopen decennia is er veel veranderd in de behandeling van inflammatoire reumatische aandoeningen, met als resultaat dat er veel minder schade aan de gewrichten optreedt Hierdoor hebben de patiënten een betere kwaliteit van leven en voor vrouwen geldt in veel gevallen dat een zwangerschap succesvol doorlopen wordt Er blijft echter altijd een risico aanwezig op het optreden van maternale of foetale complicaties, zeker in het geval van orgaanbetrokkenheid bij een inflammatoire reumatische aandoening aandoening onder controle te houden Zowel de aandoening zelf, als medicatie kunnen risicoâs opleveren Elk potentieel risico door medicatie moet zorgvuldig worden gewogen Het aanpassen van medicatie voorafgaand aan de zwangerschap kan nodig zijn, ook bij een man met een inflammatoire reumatische aandoening Daarnaast moet een zorgvuldige afweging worden gemaakt in de keuze voor medicamenteuze therapie tijdens de Het doel van deze richtlijn is het verkrijgen van uniform en optimaal beleid ten aanzien van de medicamenteuze behandeling van mannen en vrouwen met een inflammatoire reumatologische aandoening in het traject van veilig zwanger worden tot en met de eerste Bij het ontwikkelen van de richtlijn zijn vele partijen betrokken, waaronder reumatologen Bijwerkingencentrum Lareb, verpleegkundigen (V&VN), apothekers (NVZA) Qua patiënteninbreng is ervoor gekozen om een focusgroep discussie te houden met vrouwen met verschillende inflammatoire reumatologische aandoeningen, die recent een De ontwikkeling van deze richtlijn is ondersteund door de Nederlandse Vereniging voor Deze richtlijn beschrijft de zorg voor mannen en vrouwen met een inflammatoire reumatologische aandoening tijdens de verschillende stadia rondom de zwangerschap Module # beschrijft aanbevelingen ten aanzien van preconceptionele begeleiding, module # beschrijft anticonceptie, module # beschrijft medicatiegebruik bij kinderwens bij zowel de vrouw als de man, module # beschrijft medicatiegebruik tijdens de zwangerschap, module #.
| 689 | nvr |
in veel gevallen dat een zwangerschap succesvol doorlopen wordt Er blijft echter altijd een risico aanwezig op het optreden van maternale of foetale complicaties, zeker in het geval van orgaanbetrokkenheid bij een inflammatoire reumatische aandoening aandoening onder controle te houden Zowel de aandoening zelf, als medicatie kunnen risicoâs opleveren Elk potentieel risico door medicatie moet zorgvuldig worden gewogen Het aanpassen van medicatie voorafgaand aan de zwangerschap kan nodig zijn, ook bij een man met een inflammatoire reumatische aandoening Daarnaast moet een zorgvuldige afweging worden gemaakt in de keuze voor medicamenteuze therapie tijdens de Het doel van deze richtlijn is het verkrijgen van uniform en optimaal beleid ten aanzien van de medicamenteuze behandeling van mannen en vrouwen met een inflammatoire reumatologische aandoening in het traject van veilig zwanger worden tot en met de eerste Bij het ontwikkelen van de richtlijn zijn vele partijen betrokken, waaronder reumatologen Bijwerkingencentrum Lareb, verpleegkundigen (V&VN), apothekers (NVZA) Qua patiënteninbreng is ervoor gekozen om een focusgroep discussie te houden met vrouwen met verschillende inflammatoire reumatologische aandoeningen, die recent een De ontwikkeling van deze richtlijn is ondersteund door de Nederlandse Vereniging voor Deze richtlijn beschrijft de zorg voor mannen en vrouwen met een inflammatoire reumatologische aandoening tijdens de verschillende stadia rondom de zwangerschap Module # beschrijft aanbevelingen ten aanzien van preconceptionele begeleiding, module # beschrijft anticonceptie, module # beschrijft medicatiegebruik bij kinderwens bij zowel de vrouw als de man, module # beschrijft medicatiegebruik tijdens de zwangerschap, module # bij het kind en mogelijke na-effecten In module # wordt tenslotte ingegaan op de De richtlijn gaat niet in op de medicamenteuze behandeling van inflammatoire reumatologische aandoeningen in het kader van effectiviteit, of adviezen die voor alle zwangerschappen gelden Voor deze en andere onderwerpen wordt verwezen naar de Deze richtlijn is geschreven voor alle leden van de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met een inflammatoire reumatische aandoening en een kinderwens of zwangerschap Dit zijn onder meer reumatologen, gynaecologen, kinderartsen, apothekers, Voor het beoordelen van de actualiteit van deze richtlijn wordt de werkgroep niet in stand gehouden Uiterlijk in ### bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie of de modules van deze richtlijn nog actueel zijn Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven Bij het opstellen van de richtlijn heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update) De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn tot het starten van een herzieningstraject De Nederlandse Vereniging voor Reumatologie is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de richtlijn De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante Regiehouder van de module (deze kan verschillen per module en kan ook verdeeld zijn over (half)Jaarlijks, eens in twee jaar, eens in vijf jaar.
| 550 | nvr |
# wordt tenslotte ingegaan op de De richtlijn gaat niet in op de medicamenteuze behandeling van inflammatoire reumatologische aandoeningen in het kader van effectiviteit, of adviezen die voor alle zwangerschappen gelden Voor deze en andere onderwerpen wordt verwezen naar de Deze richtlijn is geschreven voor alle leden van de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met een inflammatoire reumatische aandoening en een kinderwens of zwangerschap Dit zijn onder meer reumatologen, gynaecologen, kinderartsen, apothekers, Voor het beoordelen van de actualiteit van deze richtlijn wordt de werkgroep niet in stand gehouden Uiterlijk in ### bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie of de modules van deze richtlijn nog actueel zijn Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven Bij het opstellen van de richtlijn heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update) De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn tot het starten van een herzieningstraject De Nederlandse Vereniging voor Reumatologie is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de richtlijn De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante Regiehouder van de module (deze kan verschillen per module en kan ook verdeeld zijn over (half)Jaarlijks, eens in twee jaar, eens in vijf jaar De richtlijn is geautoriseerd door (zodra autorisaties zijn afgegeven) Nederlandse Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie, Nederlandse Vereniging voor De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in ### een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg rondom zwangerschap en borstvoeding bij patiënten met inflammatoire reumatische aandoeningen en systemische auto-immuunziekten die zwanger willen worden of zijn (zie De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door een focus groep discussie te organiseren met vrouwen met verschillende inflammatoire reumatische aandoeningen die recent één of meerdere zwangerschappen hebben doorgemaakt De conceptrichtlijn is tevens voor commentaar voorgelegd aan ReumaNederland, Reumazorg <LOCATIE> en de In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn (module) en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten De werkgroep heeft besloten geen indicatoren te ontwikkelen bij de huidige richtlijn, om de registratielast niet toe te laten nemen.
| 547 | nvr |
(zodra autorisaties zijn afgegeven) Nederlandse Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie, Nederlandse Vereniging voor De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in ### een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg rondom zwangerschap en borstvoeding bij patiënten met inflammatoire reumatische aandoeningen en systemische auto-immuunziekten die zwanger willen worden of zijn (zie De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door een focus groep discussie te organiseren met vrouwen met verschillende inflammatoire reumatische aandoeningen die recent één of meerdere zwangerschappen hebben doorgemaakt De conceptrichtlijn is tevens voor commentaar voorgelegd aan ReumaNederland, Reumazorg <LOCATIE> en de In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn (module) en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten De werkgroep heeft besloten geen indicatoren te ontwikkelen bij de huidige richtlijn, om de registratielast niet toe te laten nemen Richtlijnen # # van de adviescommissie <PERSOON> Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for <PERSOON>, ###), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is Voor een stapvoor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten Tevens zijn er knelpunten aangedragen door de V&VN, VIG, STZ, Bijwerkingencemtrum Lareb, NVMM, IGJ, KNOV, NHG, NIV, NVLE, NVK, ZINL, NVOG, NVR, ReumaNederland, Reumazorg <LOCATIE> en NVLE via de invitational conference Een verslag Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken Voor de afzonderlijke uitgangsvragen werd aan de hand van specifieke zoektermen gezocht Voor een aantal uitgangsvragen betekent dit dat de zoekstrategie van de âEULAR points to consider for use of antirheumatic drugs before pregnancy, and during pregnancy and lactationâ werd geactualiseerd vanaf april ### (Gotestam Skorpen et al , ###) Wetenschappelijk onderzoek naar de veiligheid van medicijnen tijdens de zwangerschap kan niet worden uitgevoerd in een experimenteel onderzoeksdesign, vanwege ethische en veiligheidsbezwaren De werkgroep heeft daarom besloten om geen studies te excluderen op basis van onderzoeksdesign, er zijn dus ook niet-vergelijkende studies meegenomen De.
| 575 | nvr |
<PERSOON> Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for <PERSOON>, ###), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is Voor een stapvoor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten Tevens zijn er knelpunten aangedragen door de V&VN, VIG, STZ, Bijwerkingencemtrum Lareb, NVMM, IGJ, KNOV, NHG, NIV, NVLE, NVK, ZINL, NVOG, NVR, ReumaNederland, Reumazorg <LOCATIE> en NVLE via de invitational conference Een verslag Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken Voor de afzonderlijke uitgangsvragen werd aan de hand van specifieke zoektermen gezocht Voor een aantal uitgangsvragen betekent dit dat de zoekstrategie van de âEULAR points to consider for use of antirheumatic drugs before pregnancy, and during pregnancy and lactationâ werd geactualiseerd vanaf april ### (Gotestam Skorpen et al , ###) Wetenschappelijk onderzoek naar de veiligheid van medicijnen tijdens de zwangerschap kan niet worden uitgevoerd in een experimenteel onderzoeksdesign, vanwege ethische en veiligheidsbezwaren De werkgroep heeft daarom besloten om geen studies te excluderen op basis van onderzoeksdesign, er zijn dus ook niet-vergelijkende studies meegenomen De opgestelde criteria De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden De databases waarin is gezocht, de zoekstrategie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module met desbetreffende uitgangsvraag Individuele vergelijkende studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen De gebruikte RoB instrumenten zijn gevalideerde instrumenten die worden aanbevolen door de Cochrane Collaboration Cochrane â voor gerandomiseerd De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden Het onderwerp van deze richtlijn maakt dat er vrijwel altijd bewijs van (zeer) lage kwaliteit is Om o a ethische redenen kan er geen gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek gedaan worden naar de veiligheid van geneesmiddelen tijdens bijvoorbeeld de zwangerschap, en zodoende is het wetenschappelijk bewijs van lage kwaliteit In deze richtlijn is ervoor gekozen om ook studiedesigns te includeren welke volgens de GRADE-methode geen bewijskracht hebben (bijvoorbeeld case series) De werkgroep is van mening dat deze studies ook waardevolle informatie bevatten voor de desbetreffende uitgangsvragen er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van er is matige zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig.
| 568 | nvr |
gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden De databases waarin is gezocht, de zoekstrategie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module met desbetreffende uitgangsvraag Individuele vergelijkende studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen De gebruikte RoB instrumenten zijn gevalideerde instrumenten die worden aanbevolen door de Cochrane Collaboration Cochrane â voor gerandomiseerd De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden Het onderwerp van deze richtlijn maakt dat er vrijwel altijd bewijs van (zeer) lage kwaliteit is Om o a ethische redenen kan er geen gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek gedaan worden naar de veiligheid van geneesmiddelen tijdens bijvoorbeeld de zwangerschap, en zodoende is het wetenschappelijk bewijs van lage kwaliteit In deze richtlijn is ervoor gekozen om ook studiedesigns te includeren welke volgens de GRADE-methode geen bewijskracht hebben (bijvoorbeeld case series) De werkgroep is van mening dat deze studies ook waardevolle informatie bevatten voor de desbetreffende uitgangsvragen er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van er is matige zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect *in ### heeft het Dutch GRADE Network bepaald dat de voorkeursformulering voor de op een na hoogste Gezien het wetenschappelijk bewijs van alle studie designs is meegenomen, en alle door de studies gedefinieerde uitkomstmaten, is het niet wenselijk om voor elke relevante uitkomstmaat, voor elk medicijn, een literatuurconclusie op te stellen Er is besloten om per medicijn een overkoepelende conclusie te trekken, in plaats van per uitkomstmaat ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en aanbevelingen mogelijk De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur) Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module Organisatie van Zorg Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn heeft de werkgroep overwogen om.
| 549 | nvr |
kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect *in ### heeft het Dutch GRADE Network bepaald dat de voorkeursformulering voor de op een na hoogste Gezien het wetenschappelijk bewijs van alle studie designs is meegenomen, en alle door de studies gedefinieerde uitkomstmaten, is het niet wenselijk om voor elke relevante uitkomstmaat, voor elk medicijn, een literatuurconclusie op te stellen Er is besloten om per medicijn een overkoepelende conclusie te trekken, in plaats van per uitkomstmaat ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en aanbevelingen mogelijk De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur) Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module Organisatie van Zorg Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn heeft de werkgroep overwogen om te volgen en te versterken De werkgroep heeft besloten geen indicatoren te ontwikkelen bij de huidige richtlijn, omdat de meeste aanbevelingen niet hard genoeg waren en er geen substantiële barrières zijn geïdentificeerd die implementatie van de aanbeveling zouden door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep De definitieve richtlijn werd aan de <PERSOON> MC, Kho ME, Browman GP, et al AGREE Next Steps Consortium AGREE II advancing guideline development, reporting and evaluation in health care CMAJ ###;###(##) E###-## doi ## ###/cmaj ### <PERSOON> points to consider for use of antirheumatic drugs before pregnancy, and during <PERSOON> G, et al GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations <PERSOON> from Schünemann HJ, Oxman AD, Brozek J, et al.
| 522 | nvr |
geen indicatoren te ontwikkelen bij de huidige richtlijn, omdat de meeste aanbevelingen niet hard genoeg waren en er geen substantiële barrières zijn geïdentificeerd die implementatie van de aanbeveling zouden door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep De definitieve richtlijn werd aan de <PERSOON> MC, Kho ME, Browman GP, et al AGREE Next Steps Consortium AGREE II advancing guideline development, reporting and evaluation in health care CMAJ ###;###(##) E###-## doi ## ###/cmaj ### <PERSOON> points to consider for use of antirheumatic drugs before pregnancy, and during <PERSOON> G, et al GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations <PERSOON> from Schünemann HJ, Oxman AD, Brozek J, et al tests and strategies BMJ ###;###(###) ##<DATUM> doi <DATUM> bmj ### ##<LOCATIE> Erratum in BMJ Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen stappenplan Kennisinstituut van Medisch Specialisten Welke zaken dienen besproken te worden tijdens de preconceptionele begeleiding? Welke algemene zaken dienen besproken te worden tijdens de preconceptionele Welke prognostische factoren zijn van belang om het risico op zwangerschapscomplicaties bij moeder en/of kind in te kunnen schatten bij vrouwen Bij uitblijven van een zwangerschap, wanneer moet er naar de gynaecoloog/ Preconceptionele zorg is van groot belang om risicofactoren voor de gezondheid van (aanstaande) ouders en hun toekomstige kind te identificeren, om hiermee goed geïnformeerde keuzes mogelijk te maken en risicoâs zoveel mogelijk te kunnen minimaliseren In deze module worden risicofactoren beschreven die aan bod moeten komen tijdens de preconceptionele begeleiding, zowel risicofactoren voor de algemene populatie, als risicofactoren behorende bij het reumatologische vakgebied Daarnaast wordt beschreven wanneer verdere analyse is aangewezen bij het uitblijven van een Deelvraag # Welke onderwerpen naast de ziekte gerelateerde zaken (in dit geval Er is geen systematische search verricht voor deze uitgangsvraag, omdat er meerdere richtlijnen en standaarden beschikbaar zijn waarin preconceptionele begeleiding wordt beschreven De werkgroep verwijst hier naar de NVOG zorgstandaard Integrale Geboortezorg, de NHG standaard preconceptiezorg en de Preconceptie Indicatie Lijst (PIL), vanuit het College Perinatale Zorg (CPZ, ###; NHG, ###; NVOG, ###) Daarnaast wordt verwezen naar onder andere de volgende websites (WEBLINK), (WEBLINK), Preconceptiezorg is het geheel aan maatregelen en/of programmaâs dat als doel heeft om.
| 563 | nvr |
Subsets and Splits
No community queries yet
The top public SQL queries from the community will appear here once available.