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First Aid pour le USMLE Step 2 | goitre multinodulaire toxique ( galement appel maladie de Plummer) et les ad nomes toxiques. Se manifeste par une perte de poids, une intol rance la chaleur, de la nervosit , des palpitations, une fr quence intestinale, de l'insomnie et des anomalies menstruelles. L'examen r v le une peau chaude et humide, un goitre, une tachycardie sinusale ou une coloration auriculaire, des tremblements fins, un d calage des paupi res et des refl ex hyperactifs. L'exophtalmie, le myx d me pr tibial et les bruits thyro diens ne sont observ s que dans la maladie de Basedow (voir la figure 2.3-1). Le test initial de choix est le taux s rique de TSH, suivi des taux de T4 et, rarement, de T3 (sauf si la TSH est faible et la T4 libre n'est pas lev e). Voir le tableau 2.3-3. AB F IGU R E 2.3-1. Signes physiques de la maladie de Basedow. (A) Ophtalmopathie de Basedow. (B) Myx d me pr tibial. (La figure 2.3-1A est reproduite, avec permission, partir de la biblioth que num rique PEIR [ http://peir. l'Universit de l'Alabama, Birmingham. La figure 2.3-1B est reproduite, avec permission, par Greenspan FS, Strewler GJ. Endocrinologie fondamentale et clinique, 5e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1997.) 1 le traitement est l'ablation radioactive de la thyro de 131I ; Des m dicaments antithyro diens (m thimazole ou propylthiouracile) peuvent galement tre utilis s si l'iode radioactif n'est pas indiqu . La thyro dectomie est rarement indiqu e. Donnez du propranolol pour les sympt mes adr nergiques en attendant la r solution de l'hyperthyro die. Administrer de la l vothyroxine pour pr venir l'hypothyro die chez les patients qui ont subi une ablation ou une intervention chirurgicale. La thyro dite de Hashimoto est la cause la plus fr quente d'hypothyro die (voir tableau 2.3-3). Les anticorps anti-TPO sont . La deuxi me cause la plus fr quente est iatrog ne. Le coma myx d me fait r f rence une hypothyro die s v re avec tat mental, hypothermie et autres sympt mes parasympathiques. La mortalit est de 30 60 %. Se manifeste par une faiblesse, de la fatigue, une intol rance au froid, de la constipation, une prise de poids, une d pression, des irr gularit s menstruelles et un enrouement. L'examen peut r v ler une peau s che, froide et gonfl e accompagn e d'un d me, d'une bradycardie et d'un rel chement retard des DTR. Voir le tableau 2.3-3. Hypothyro die non compliqu e (par exemple, maladie de Hashimoto) : Administrer de la l vothyroxine. Coma myx d me : Traiter avec de la l vothyroxine IV et de l'hydrocortisone IV (si l'insuffisance surr nale n'a pas t exclue). Inflammation de la glande thyro de. Les sous-types courants comprennent la thyro dite granulomateuse subaigu , radio-induite, auto-immune (lymphocytaire, chronique ou de Hashimoto), post-partum et m dicamenteuse (par exemple, l'amiodarone). La forme subaigu se manifeste par une thyro de sensible accompagn e d'un malaise et de sympt mes d'URI. D'autres formes sont associ es un goitre indolore. Dysfonctionnement thyro dien (g n ralement thyrotoxicose suivie d'une hypothyro die), avec absorption de RAIU pendant la phase thyr otoxique. -bloquants pour l'hyperthyro die ; l vothyroxine pour l'hypothyro die. La thyro dite subaigu est g n ralement spontan ment r solutive ; traiter avec des AINS ou avec des corticost ro des oraux pour les cas graves. Les anticorps du r cepteur de la TSH sont observ s chez les patients atteints de la maladie de Basedow. Le plus populaire est papillaire : V rifiez le taux de calcitonine si l'on soup onne un cancer m dullaire. Les nodules thyro diens sont tr s fr quents et pr sentent une incidence avec l' ge. La plupart sont b nins. G n ralement asymptomatique lors de la pr sentation initiale. Les nodules hyperfonctionnels se manifestent par une hyperthyro die et des sympt mes locaux (dysphagie, dyspn e, toux, sensation d' touffement) et sont associ s des ant c dents familiaux (en particulier un cancer m dullaire de la thyro de). Un risque de malignit est associ des ant c dents d'irradiation cervicale, de nodules froids la scintigraphie des radionucl ides, de sexe masculin, d'< 20 ans ou de 70 > ans, de nodules solitaires fermes et fixes, d'ant c dents familiaux (en particulier de cancer m dullaire de la thyro de) et de nodules croissance rapide avec enrouement. V rifiez la pr sence d'une lymphad nopathie cervicale ant rieure. Le carcinome (voir tableau 2.3 4) peut tre frm et fxed. Le carcinome m dullaire de la thyro de est associ la n oplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 2 et au cancer m dullaire familial de la thyro de. La meilleure m thode d' valuation d'un nodule pour la malignit est l'aspiration l'aiguille (BAF), qui a une sensibilit lev e et une sp cificit mod r e. TFTs (TSH pour exclure l'hyperfonction). L' chographie d termine si le nodule est solide ou kystique ; Un scanner radioactif d termine s'il fait chaud ou froid (les cancers sont g n ralement froids et |
First Aid pour le USMLE Step 2 | solides). Les nodules chauds ne sont jamais canc reux et ne doivent pas tre biopsi s. TABLEAU 2.3-4. Types de carcinome de la thyro de Papillaire Repr sente 75 80 % des cancers de la thyro de. Le ratio femmes-hommes est de 3:1. Croissance lente ; pr sent dans les cellules productrices d'hormones thyro diennes. Quatre-vingt-dix pour cent des patients survivent 10 ans ou plus apr s le diagnostic ; Le pronostic est plus sombre chez les patients g s ou ceux atteints de grosses tumeurs. Folliculaire : Repr sente 17 % des cancers de la thyro de ; pr sent dans les cellules productrices d'hormones thyro diennes. Quatre-vingt-dix pour cent des patients survivent 10 ans ou plus apr s le diagnostic ; Le pronostic est plus sombre chez les patients g s ou ceux atteints de grosses tumeurs. M dullaire Responsable de 6 8 % des cancers de la thyro de ; pr sent dans les cellules C productrices de calcitonine ; Le pronostic est li au degr d'invasion vasculaire. Quatre-vingts pour cent des patients survivent au moins 10 ans apr s la chirurgie. Anaplasique : repr sente < 2 % des cancers de la thyro de ; grossit rapidement et m tastase. Dix pour cent des patients survivent pendant > 3 ans. a Les tumeurs peuvent contenir des pathologies papillaires et folliculaires mixtes. BAF b nigne : Suivre d'un examen physique/ chographie ou d'un essai de traitement de suppression de la l vothyroxine. BAF maligne : La r section chirurgicale est le traitement de premi re intention ; L'ablation adjuvante l'iode radioactif apr s l'excision est appropri e pour les l sions folliculaires. BAF ind termin e : Enlever le nodule par excision chirurgicale et attendre la pathologie finale. Le cancer m dullaire de la thyro de engendre engendre un pronostic plus sombre que les types papillaire et folliculaire. Le cancer anaplasique de la thyro de a un pronostic extr mement sombre. Associ une transmission autosomique dominante. Les sous-types sont les suivants : MEN de type 1 (syndrome de Wermer) : tumeurs des lots pancr atiques (par exemple, syndrome de Zollinger-Ellison, insulinomes, VIPomas), hyperplasie parathyro dienne et ad nomes hypophysaires. HOMMES de type 2A (syndrome de Sipple) : carcinome m dullaire de la thyro de, ph ochromocytome ou hyperplasie des glandes surr nales, hyperplasie de la glande parathyro de. HOMMES de type 2B : Carcinome m dullaire de la thyro de, ph ochromocytome, ganglioneuromatose buccale et intestinale (n vromes des muqueuses), habitus marfano de. Maladie osseuse m tabolique courante caract ris e par une faible masse osseuse et une perturbation microarchitecturale, avec une densit min rale osseuse > 2,5 carts-types inf rieure la masse osseuse maximale normale. Le plus souvent touche les femmes minces m nopaus es (17%), en particulier les Caucasiens et les Asiatiques, le risque doublant (30%) apr s 65 ans. Souvent asymptomatique m me en pr sence d'une fracture vert brale. L'examen peut r v ler des fractures de la hanche, des fractures vert brales par compression (perte de hauteur et cyphose thoracique progressive) et/ou des fractures du radius distal la suite d'un traumatisme minime (voir Figure 2.3-2). La douleur osseuse non li e une fracture est plus probablement de l'ost omalacie plut t que de l'ost oporose. Le tabagisme, la consommation excessive de caf ine ou d'alcool, des ant c dents d' puisement des strog nes (par exemple, l'am norrh e, les troubles de l'alimentation), un dysfonctionnement de la thyro de et l'utilisation de st ro des sont tous associ s un risque . DEXA : L' talon-or ; r v le une ost op nie significative (densit min rale osseuse < 2,5 carts-types par rapport au niveau maximal normal), le plus souvent dans les corps vert braux, le f mur proximal et le radius distal. Laboratoires : Les marqueurs du renouvellement osseux ( N-t lopeptides urinaires et d soxypyridinoline) peuvent faciliter le diagnostic dans les cas quivoques, mais ne sont pas couramment utilis s ; liminer les causes 2 avec les TFTs, le CMP, la 25-hydroxyvitamine D s rique, le CBC et la testost rone (chez les hommes). Rayons X : La d min ralisation globale n'est apparente qu'apr s > perte de 30 % de la densit osseuse. L'ost oporose est la cause la plus fr quente de fractures pathologiques chez les femmes g es et minces. F IGU R E 2.3-2. R sultats radiographiques de l'ost oporose. compression). (Reproduit, avec permission, de Kasper DL et al. Harrison's Principles of Internal Medicine, 16e d. New York : McGraw-Hill, 2005 : 2269.) Pr vention par la suppl mentation en calcium et en vitamine D. L'arr t du tabac et les exercices de mise en charge aident maintenir la densit osseuse. On peut avoir recours aux bisphosphonates (par ex. l'alendronate, le ris dronate, l'ibandronate, l'acide zol dronique), aux modulateurs s lectifs des r cepteurs des strog nes (par ex. le raloxif ne) et la calcitonine intranasale pour pr venir la r sorption et stabiliser la densit min rale osseuse. L' |
First Aid pour le USMLE Step 2 | strog noth rapie substitutive peut tre indiqu e pour un traitement court terme pendant la p riode de p rim nopause symptomatique. La PTH recombinante peut tre utilis e chez les patients pr sentant le niveau de risque le plus lev . Caract ris par un taux de renouvellement osseux . Provoque la fois une r sorption excessive et une formation excessive d'os, conduisant un motif osseux lamellaire mosa que . Soup onn d' tre d une infection virale latente chez des personnes g n tiquement pr dispos es. Trouv chez environ 4% des hommes et des femmes > 40 ans, et associ une hyperparathyro die de 1 chez jusqu' un cinqui me des patients. G n ralement asymptomatique, mais peut se manifester par des douleurs osseuses ou articulaires, des maux de t te, des d formations du cr ne, des fractures ou un pi geage nerveux (entra ne une perte d'audition dans 30 40 % des cas). D'apr s les ant c dents cliniques, les modifications radiographiques caract ristiques (voir la figure 2.33) et les r sultats de laboratoire. F IGU R E 2.3-3. R sultats radiographiques dans la maladie de Paget. Cr ne d'une femme de 58 ans atteinte de la maladie osseuse de Paget. (Reproduit, avec permission, de Kasper DL et al. Harrison's Principles of Internal Medicine, 16e d. New York : McGraw-Hill, 2005 : 2280.) Imagerie : La scintigraphie osseuse des radionucl ides est l'examen le plus sensible. Laboratoires : Les anomalies comprennent la phosphatase alcaline s rique avec des taux normaux de calcium et de phosphate ; Les pyridinolines urinaires peuvent tre utiles. Doit tre diff renci de la maladie osseuse m tastatique. La majorit des patients sont asymptomatiques et ne n cessitent aucun traitement. Il n'existe aucun rem de pour la maladie de Paget. Les bisphosphonates et la calcitonine sont utilis s pour ralentir la r sorption osseuse ost oclastique ; Les AINS et l'ac taminoph ne peuvent tre administr s pour les douleurs arthritiques. Fractures pathologiques, complications cardiaques, ost osarcome (jusqu' 1%). Quatre-vingts pour cent des cas du 1 sont dus un ad nome unique et 15 % une hyperplasie parathyro dienne. La cause 2 la plus fr quente est la r tention de phosphate dans l'insuffisance r nale chronique, qui conduit l'ost odystrophie r nale. L'hyperparathyro die 3 se produit lorsque l'hyperparathyro die chronique 2 volue vers un tat non r gul , entra nant une hypercalc mie. La plupart des cas sont asymptomatiques, mais les signes et sympt mes peuvent tre b nins et inclure des calculs (n phrolithiase), des os (douleurs osseuses, myalgies, arthralgies, fractures), des g missements abdominaux (douleurs abdominales, naus es, vomissements, PUD, pancr atite) et des connotations psychiatriques (fatigue, d pression, anxi t , troubles du sommeil). L'insuffisance r nale chronique et la goutte sont galement associ es une hyperparathyro die 1 . Les crit res chirurgicaux relatifs l'hyperparathyro die comprennent l' ge < 50 ans, une masse osseuse nettement , une n phrolithiase/insuffisance r nale, une calc mie profond ment lev e ou une hypercalc mie potentiellement mortelle, et une > de calcium urinaire de 400 mg en 24 heures. Les laboratoires r v lent une hypercalc mie, une hypophosphat mie et une hypercalciurie. La PTH intacte est inappropri e par rapport au calcium ionis (voir le tableau 2.3-5). Une carence en vitamine D peut masquer les cas b nins. Une scintigraphie parathyro dienne base de radionucl ides peut aider localiser un ad nome, bien que la localisation ne soit pas toujours n cessaire. Le cancer est le diagnostic alternatif le plus probable et doit tre exclu, mais avec le carcinome, la PTH est g n ralement < 25 pg / mL, sauf en cas d'hyperparathyro die. Le lithium et les thiazidiques peuvent exacerber l'hyperparathyro die. Parathyro dectomie si le patient est symptomatique ou si certains crit res sont remplis. Pour l'hypercalc mie aigu , donnez des fuids IV (avec un diur tique de l'anse dans le cadre d'une insuffisance r nale ou cardiaque), des bisphosphonates IV et de la calcitonine. Des liants phosphat s oraux (hydroxyde d'aluminium, sels de calcium, chlorhydrate de sevelamer et carbonate de lanthane) et une restriction alimentaire du phosphate sont utilis s chez les patients atteints d'hyperparathyro die 2 , quel que soit le statut de dialyse. Cinacalcet PTH ainsi que le calcium et le phosphate et peut tre un compl ment utile dans l'insuffisance r nale terminale. L'hypercalc mie est la complication la plus grave, se manifestant par un coma aigu ou une alt ration de l' tat mental, une maladie osseuse, une n phrolithiase et des douleurs abdominales accompagn es de naus es et de vomissements. La cause endog ne la plus fr quente du syndrome de Cushing est l'hypers cr tion d'ACTH partir d'un ad nome hypophysaire (connue sous le nom de maladie de Cushing, ou hypercortisolisme central). D'autres causes endog nes comprennent la s cr tion ectopique d'ACTH par la n opla |
First Aid pour le USMLE Step 2 | sie (par exemple, tumeur carcino de, cancer du poumon petites cellules) et la s cr tion excessive de cortisol surr nalien (par exemple, hyperplasie bilat rale des surr nales, ad nome, cancer des surr nales). La maladie est le plus souvent iatrog ne, r sultant d'un traitement par des corticost ro des exog nes. T AB 2,3-5. Fonctions et m canismes de la PTH Cellules principales de la parathyro de r sorption osseuse du calcium et du phosphate. R sorption r nale du calcium dans le tubule distal alv ol . R sorption r nale du phosphate. Production de 1,25-(OH)2 vitamine D (chol calcif rol) en stimulant la 1 -hydroxylase r nale. PTH s rum Ca2+, s rum (PO4)3 , et urine (PO4)3 . La PTH stimule la fois les ost oclastes et les ost oblastes. dans le s rum libre Ca2+ s cr tion de PTH. Se manifeste par de l'hypertension, une ob sit centrale, une fonte musculaire, une peau mince avec des stries violettes, des troubles psychologiques, un hirsutisme, un faci s lunaire et une bosse de buffle . L'examen r v le une d pression, une oligom norrh e, un retard de croissance, une faiblesse proximale, de l'acn , une croissance excessive des cheveux, des sympt mes de diab te (2 l'intol rance au glucose) et une susceptibilit l'infection. Des maux de t te ou des d ficits des nerfs cr niens sont galement observ s avec l'augmentation de la taille de la masse pituitaire. Le diagnostic est le suivant (voir aussi tableau 2.3-6) : Commencez par un d pistage : Un taux lev de cortisol urinaire libre sur 24 heures ou de cortisol salivaire en soir e ou un test de suppression de la dexam thasone faible dose pendant la nuit est consid r comme anormal si le cortisol du matin est constamment lev apr s la suppression pendant la nuit. Distinguer les causes d pendantes de l'ACTH des causes ind pendantes de l'ACTH : Si les taux d'ACTH en fin d'apr s-midi sont lev s, la maladie de Cushing ou l'ACTH ectopique est probable. Une hyperglyc mie, une glycosurie et une hypokali mie peuvent galement tre pr sentes. R section chirurgicale de la source hypers cr toire (hypophyse, surr nale). Une radioth rapie hypophysaire peut galement tre envisag e. Les inhibiteurs de la st ro dogen se surr nalienne (par exemple, le k toconazole, l'aminoglut thimide) peuvent tre b n fiques. Hormonoth rapie substitutive permanente pour corriger les carences apr s traitement de la l sion du 1 . Une condition adulte due un ad nome GH hypophysaire b nin. Les enfants pr sentant une production excessive de GH pr sentent un gigantisme. Se manifeste par une hypertrophie de la m choire, des mains et des pieds et une grosseur des traits du visage. Peut entra ner le syndrome du canal carpien, un dysfonctionnement diastolique, de l'hypertension et de l'arthrite. T AB LE 2.3-6. R sultats de laboratoire dans le syndrome de Cushing Pour des raisons inconnues, les patients atteints d'ID pr f rent les boissons glac es. L'h mianopsie bitemporale peut r sulter d'une compression du chiasma optique par un ad nome hypophysaire. Un exc s de GH peut galement entra ner une intol rance au glucose ou le diab te. Imagerie : L'IRM de l'hypophyse met en vidence une l sion sellaire. Laboratoires : D pistage en mesurant les niveaux de facteur de croissance analogue l'insuline 1 (IGF-1) ( avec acrom galie) ; confirmer le diagnostic l'aide d'un test de suppression du glucose par voie orale (les taux de GH resteront lev s malgr la suppression du glucose ; la GH de base n'est pas un test fiable). R section chirurgicale transsph no dale ou radioth rapie externe de la tumeur. L'octr otide peut tre utilis pour supprimer la s cr tion de GH. Le pegvisomant peut tre utilis pour bloquer les r cepteurs de la GH dans les cas r fractaires. Le prolactinome est la tumeur hypophysaire fonctionnelle la plus courante. D'autres causes pathologiques comprennent le craniopharyngiome, l'irradiation, les m dicaments (par exemple, la dopamine) et la cirrhose. Hx/EP : L'hypogonadisme se manifeste par l'infertilit , l'oligom norrh e ou l'am norrh e. La galactorrh e, la gyn comastie ou l'h mianopsie bitemporale peuvent tre pro minentes. Dx : Le taux de prolactine s rique est g n ralement > 200 mg/mL. Tx: Agonistes de la dopamine (traitement de premi re ligne) : Cabergoline ou bromocriptine. Chirurgie : Doit tre envisag e lorsque le traitement m dical a chou , lorsque la patiente souhaite une future grossesse ou dans le cadre d'anomalies du champ visuel. Incapacit concentrer l'urine la suite d'un dysfonctionnement central ou n phrog nique de l'ADH. Les sous-types sont les suivants : DI central : L'hypophyse post rieure ne parvient pas s cr ter l'ADH. Les causes comprennent la tumeur, l'isch mie (syndrome de Sheehan), les l sions c r brales traumatiques, les infections et les troubles auto-immuns. ID n phrog nique : Les reins ne r pondent pas l'ADH circulante. Les causes comprennent les maladies r nales et les m dicaments (par exemple, |
First Aid pour le USMLE Step 2 | le lithium, la d m clocycline). Se manifeste par une polydipsie, une polyurie et une soif persistante avec une urine dilu e. Les patients peuvent pr senter une hypernatr mie et une d shydratation, mais s'ils ont un acc s illimit l'eau, ils sont g n ralement normonatremiques. Lors d'un test de privation d'eau, les patients excr tent un grand volume d'urine dilu e. L'ac tate de desmopressine (DDAVP), un analogue synth tique de l'ADH, peut tre utilis pour distinguer l'ID centrale de la DI n phrog nique. DI central : Le d fi DDAVP sera production d'urine et osmolarit de l'urine. DI n phrog nique : le d fi DDAVP ne sera pas significativement la production d'urine. L'IRM peut montrer une masse hypophysaire ou hypothalamique dans l'ID centrale. Traitez la cause sous-jacente. DI central : Administrer la DDAVP par voie intranasale ou orale. DI n phrog nique : La restriction en sel et la consommation d'eau sont le traitement 1 . Les diur tiques thiazidiques sont utilis s pour favoriser une l g re appauvrissement du volume et pour stimuler la r absorption proximale du sel et de l'eau. Une cause fr quente d'hyponatr mie euvol mique qui r sulte d'une lib ration stimul e d'ADH ind pendante de l'osmolalit s rique. Associ une maladie du SNC (par exemple, traumatisme cr nien, tumeur), une maladie pulmonaire (par exemple, sarco de, pneumonie), une production tumorale ectopique/syndrome paran oplasique (par exemple, carcinome petites cellules), des m dicaments (par exemple, antipsychotiques, antid presseurs) ou une intervention chirurgicale. Diagnostiquer sur la base d'une osmolalit urinaire > 50 100 mOsm/kg avec hyposmolarit s rique concomitante en l'absence de raison physiologique pour ADH (par exemple, ICC, cirrhose, hypovol mie). La urinaire de sodium 20 mEq/L d montre que le patient n'est pas en hypo-Hydrique. pierre angulaire du traitement SIADH. Limitez la libert et attaquez-vous la cause sous-jacente. Si l'hyponatr mie est s v re (< 110 mEq/L) ou si le patient pr sente des sympt mes significatifs (p. ex., comateux, convulsions), administrer prudemment une solution saline hypertonique. La d m clocycline peut aider normaliser le sodium s rique en antagonisant l'action de l'ADH dans le canal collecteur. La correction chronique d pend du traitement de l'affection sous-jacente. Le tolvaptan (un agoniste de la vasopressine) peut tre utilis pour traiter les cas chroniques r fractaires. Peut tre de 1 ou 2 . Les tiologies sont les suivantes : 1 : Le plus souvent caus par une destruction corticale surr nalienne auto-immune (maladie d'Addison), entra nant des carences en min ralocortico des et en glucocortico des. La destruction auto-immune peut survenir dans le cadre d'une Les 4 S de la gestion de crise surr nale : Sel : 0,9% de solution saline St ro des : hydrocortisone IV 100 mg toutes les 8 h Recherche de la maladie sous-jacente Ne tardez pas administrer des st ro des lors du diagnostic d'un patient atteint d'IA. syndrome auto-immun polyglandulaire (hypothyro die, diab te de type 1, vitiligo, insuffisance ovarienne pr matur e, insuffisance testiculaire, an mie pernicieuse). D'autres causes de 1 IA comprennent les d ficiences enzymatiques cong nitales, l'h morragie surr nalienne, la tuberculose et d'autres infections. 2 : Caus e par la production d'ACTH par l'hypophyse ; le plus souvent due l'arr t d'un traitement long terme par glucocortico des. La plupart des sympt mes ne sont pas sp cifiques. La faiblesse, la fatigue et l'anorexie avec la perte de poids sont courantes. Des manifestations gastro-intestinales, une hypotension et une envie de sel sont galement observ es. L'hyperpigmentation (due la s cr tion de ACTH) est observ e dans la maladie d'Addison, en particulier dans les zones d'exposition au soleil ou de friction. Les laboratoires montrent une hyponatr mie et une osinophilie (1 ou 2 ). L'hyperkali mie est sp cifique 1 AI. L'hypercalc mie est observ e dans jusqu' un tiers des cas. Le diagnostic est confirm par les taux de cortisol plasmatique : Un faible taux de cortisol plasmatique (< 20 g/dL) pendant une p riode de stress physiologique lev est confirmatif. Un taux al atoire de cortisol plasmatique > 20 g/dL exclut le diagnostic. Test confrmatoire avec test de stimulation synth tique l'ACTH : Un taux de cortisol plasmatique > 20 g/dL exclut le diagnostic. Remplacement des glucocortico des, avec remplacement des min ralocortico des si 1 . En cas de crise surr nalienne, corriger les anomalies lectrolytiques au besoin ; fournir 50 % de dextrose pour corriger l'hypoglyc mie ; et initier la r animation volumique. st ro des pendant les p riodes de stress (par exemple, chirurgie majeure, traumatisme, infection). vitez 2 AI en diminuant lentement les st ro des. Tumeur du tissu chromaffine trouv e soit dans la m dullosurr nale, soit dans des sites extra-surr naliens qui s cr tent des cat cholamine |
First Aid pour le USMLE Step 2 | s. Peut tre associ au syndrome de von Hippel-Lindau, la neurofibromatose ou aux syndromes MEN 2. Hx/EP : Se manifeste par une tachycardie intermittente, des palpitations, des douleurs thoraciques, une diaphor se, de l'hypertension, des maux de t te, des tremblements et de l'anxi t . Les crises peuvent tre pr cipit es par l'anesth sie. Dx : La tomodensitom trie ou l'IRM met souvent en vidence une masse surr nale. D pister avec des m tan phrines sans plasma (m tan phrine et norm tan phrine) ou des m tan phrines dans l'urine 24 heures sur 24. Le balayage MIBG est parfois utile. Tx : R section chirurgicale. En pr op ratoire, utilisez d'abord le bloc -adr nergique pour contr ler l'hypertension, suivi d'un bloc -adr nergique pour contr ler la tachycardie. Ne donnez jamais -blocus en premier ; Sinon, une stimulation -adr nergique sans opposition entra nera une hypertension r fractaire. R sulte d'une s cr tion excessive d'aldost rone partir de la zone glom ruleuse du cortex surr nalien. Elle est g n ralement due une hyperplasie corticosurr nale (70%), mais peut galement r sulter d'un ad nome unilat ral des surr nales (syndrome de Conn). Se manifeste par de l'hypertension, des maux de t te, de la polyurie et une faiblesse musculaire. La t tanie, les paresth sies et l' d me p riph rique sont observ s dans les cas graves. Les patients souffrent d'hypertension diastolique sans d me. Les laboratoires montrent une hypokali mie, une hypernatr mie l g re, une alcalose m tabolique, une hypomagn s mie et un rapport d'activit aldost rone/r nine plasmatique (d'une hypos cr tion de r nine qui ne parvient pas de mani re appropri e avec l' puisement du volume ainsi que d'une hypers cr tion qui ne supprime pas avec l'expansion du volume). La tomodensitom trie ou l'IRM peuvent r v ler une masse surr nalienne. Surr nalectomie laparoscopique ou ouverte pour les tumeurs surr nales (apr s correction de la PA et du potassium). Traitez l'hyperplasie bilat rale avec la spironolactone, un antagoniste des r cepteurs de l'aldost rone. Famille de troubles h r ditaires qui entra nent une d ficience du cortisol. La plupart des cas sont dus une carence en 21-hydroxylase (autosomique r cessive) qui entra ne une production de cortisol avec des pr curseurs lev s du cortisol (par exemple, la progest rone 17-OH). Dans les cas graves, une carence en min ralocortico des avec perte de sel peut se d velopper. D'autres causes incluent des d ficits en 11 et 17-hydroxylase. Une carence en cortisol stimule la synth se de l'ACTH, entra nant une surproduction d'androg nes surr naliens. Se manifeste par des organes g nitaux ambigus chez les nourrissons de sexe f minin et une virilisation lorsqu'elle se manifeste plus tard dans la vie. galement caract ris par une macrog nitosomie chez les nourrissons de sexe masculin ; pubert pr coce (si elle se manifeste plus tard dans la vie) ; et l'hypertension (avec des d ficits en 11 et 17-hydroxylase). Diagnostiqu par des niveaux lev s de pr curseurs du cortisol et d'androg nes pr sents dans le sang et l'urine. M dical : R animation imm diate et r approvisionnement en sel. Administrez du cortisol ACTH et aux androg nes surr naliens. La fludrocortisone est appropri e en cas de d ficit s v re en 21-hydroxylase. Chirurgical : Peut tre n cessaire en cas d'organes g nitaux ambigus chez les nourrissons de sexe f minin. Reportez-vous au chapitre Gyn cologie pour obtenir des informations sur le diagnostic et le traitement de l'hyperplasie cong nitale des surr nales tardive. valuation de la fr quence de la maladie 132 valuation des tudes diagnostiques 132 valuation du risque 134 Mesures de l'effet 135 Courbes de survie 136 Traitement 136 Recommandations en mati re de d pistage 141 Causes de d c s 143 Maladies d claration obligatoire 144 La pr valence d'une maladie est le nombre de cas existants dans la population un moment donn . L'incidence d'une maladie est le nombre de nouveaux cas dans la population indemne de la maladie qui se d veloppent au fil du temps. Les cas pr valents sont des cas incidents qui ont persist dans une population pour diverses raisons : Pr valence = Incidence Dur e moyenne de la maladie Une tude de pr valence est une tude dans laquelle les personnes d'une population sont examin es pour d tecter la pr sence d'une maladie d'int r t un moment donn . Les avantages des tudes de pr valence sont les suivants : Ils constituent un moyen efficace d'examiner une population, permettant d' valuer tous les cas et les non-cas. Ils peuvent tre utilis s comme base pour les tests de diagnostic. Ils peuvent tre utilis s pour planifier les services de sant offrir et o . Leurs inconv nients sont les suivants : On ne peut pas d terminer les relations de cause effet parce que l'information n'est obtenue qu' un seul moment dans le temps. Le risque ou l'incidence de la maladie ne peut pas tre mesur directement. Les m decins utilisent s |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ouvent des tests pour tenter d' tablir un diagnostic, mais comme aucun test n'est parfait, un r sultat donn peut tre faux ou (voir la figure 2.4-1). Lorsqu'il s'agit de d cider d'administrer ou non un test, il faut donc tenir compte la fois de sa sensibilit et de sa sp cificit . La sensibilit est la probabilit qu'un patient atteint d'une maladie obtienne un r sultat de test. Un test sensible manquera rarement les personnes atteintes de la maladie et est donc efficace pour exclure les gens. L'incidence est mesur e l'aide d'une tude de cohorte ; La pr valence est mesur e l'aide d'une tude de pr valence. mesure que la mortalit d'une maladie diminue, la pr valence de cette maladie augmente (p. ex., l'infection par le VIH). Un autre nom pour une tude de pr valence est une tude transversale. F IGU R E 2.4-1. Sensibilit , sp cificit , VPP et VAN. La sp cificit est la probabilit qu'un patient non malade ait un r sultat de test. Un test sp cifique d terminera rarement qu'une personne a la maladie alors qu'en fait, ce n'est pas le cas et qu'il est donc bon pour diriger les gens. Le test id al est la fois sensible et sp cifique, mais il faut souvent faire un compromis entre la sensibilit et la ville sp cifique. Une sensibilit lev e est particuli rement souhaitable lorsqu'il y a une p nalit significative pour manquer une maladie. Il est galement souhaitable au d but d'un bilan diagnostique, lorsqu'il est n cessaire de r duire un cart large. Exemple : Un test ELISA initial pour l'infection par le VIH. Une sp cificit lev e est utile pour confirmer un diagnostic probable ou pour des situations dans lesquelles des r sultats erron s peuvent s'av rer nuisibles. Exemple : Un test de d pistage du VIH confrmatoire par transfert Western. Exemple : Vous recherchez votre m decin, Mary Adel, MD, dans l'annuaire t l phonique local. L'identification de tous les individus nomm s Mary serait un test sensible, car toute personne nomm e Mary Adel serait probablement incluse dans les r sultats. Cependant, il n'est pas sp cifique c, car de nombreux autres m decins seraient galement inclus. Rappelez-vous le mn monique Museau : une sensibilit lev e permettrait d'exclure les m decins qui ne sont pas r pertori s sous ce premier nom. Il est tr s sp cifique de n'identifier que les individus portant le nom complet Mary Lucy Adel IV , car les individus qui ne s'appellent pas Mary Adel sont particuli rement susceptibles d' tre d clin s. Cependant, il n'est pas sensible, car elle peut tre n glig e si elle n'est pas r pertori e par son nom complet. Rappelez-vous le mn monique SPin : une SPecifcity lev e permettrait quelqu'un de r gner sur les m decins r pertori s avec ce nom complet. Une fois qu'un test a t administr et que le r sultat d'un patient a t disponible, ce r sultat doit tre interpr t l'aide de valeurs pr dictives (ou probabilit s post-test) : La valeur pr dictive positive (VPP) est la probabilit qu'un patient dont le r sultat est test soit r ellement atteint de la maladie. Plus un test est sp cifique, plus son PPV est lev . Plus la pr valence de la maladie est lev e, plus la VPP du test pour cette maladie est lev e. La valeur pr dictive n gative (VAN) est la probabilit qu'un patient avec un r sultat de test n'ait vraiment pas la maladie. Plus un test est sensible, plus sa VAN est lev e. Plus la pr valence de la maladie est faible, plus la VAN du test pour cette maladie est lev e. Une autre fa on de d crire la performance d'un test diagnostique implique l'utilisation de rapports de vraisemblance (LR), qui expriment dans quelle mesure un r sultat de test donn est plus ou moins probable chez les personnes malades par rapport aux personnes non malades : Personnes malades avec un r sultat de test Sensibilit Personnes non malades avec un r sultat de test 1 ville sp cifique Museau : Des tests sensibles excluent la maladie. SpIN : Des tests sp cifiques r glent la maladie. tant donn que la valeur pr dictive d'un test est influenc e par la pr valence de la maladie, il est avantageux d'appliquer des tests diagnostiques aux patients ayant une probabilit d'avoir la maladie recherch e (c'est- -dire une population risque). Si un test a un LR de 1, il ne modifie pas la probabilit de maladie avant le test. Si le LR est de 10, la maladie est 45 % plus probable. Si le LR est de 0,1, la maladie est 45 % moins probable. Personnes malades avec un r sultat de test de 1 sensibilit Personnes non malades avec un r sultat de test Sp cificit Si vous voyez un ensemble de travailleurs du COhort suivis au fil du temps, pensez l' tude du COhort. Les tudes de cohorte sont galement appel es tudes longitudinales ou tudes d'incidence. La connaissance des facteurs de risque peut tre utilis e pour pr dire la maladie future chez un patient donn . Les facteurs de risque peuvent tre causaux (causes imm diates ou lointaines de la maladie) ou marqueurs de la mala |
First Aid pour le USMLE Step 2 | die (dans lesquels l' limination du facteur de risque n'est pas n cessairement la probabilit de la maladie). Les facteurs de risque peuvent tre difficiles d couvrir pour diverses raisons, notamment les suivantes : Une maladie peut avoir une longue p riode de latence, avec des expositions risque lointaines et oubli es. Une exposition risque peut tre si courante que son impact est difficile discerner. L'incidence de la maladie peut tre faible et il est difficile de tirer des conclusions partir d' v nements peu fr quents. Le risque associ une exposition individuelle est faible et difficile analyser. Il y a rarement une relation troite et constante entre un facteur de risque et une maladie. La meilleure fa on de d terminer si une exposition est r ellement un risque de maladie est de mener une tude prospective. L' tude id ale pour l' valuation des facteurs de risque serait une exp rience dans laquelle le chercheur contr le l'exposition au risque, puis la relie l'incidence de la maladie. Cependant, cela peut tre contraire l' thique et prohibitif, intrusif, long et co teux. Au lieu de cela, des tudes observationnelles telles que des tudes de cohorte ou des tudes cas-t moins sont utilis es pour d terminer le risque. Dans une tude de cohorte, un groupe de personnes est assembl , dont aucune n'a le r sultat d'int r t (c'est- -dire la maladie), mais qui pourraient toutes potentiellement conna tre ce r sultat. Pour chaque facteur de risque possible, les membres de la cohorte sont class s comme expos s ou non expos s. Tous les membres de la cohorte sont ensuite suivis au fil du temps, et les taux d' v nements li s aux r sultats sont compar s dans les deux groupes d'exposition. Les avantages des tudes de cohorte sont les suivants : Elles suivent la m me logique que la question clinique (si les gens sont expos s, attraperont-ils la maladie ?). Ils sont le seul moyen de d terminer directement l'incidence. Ils peuvent tre utilis s pour valuer la relation d'une exposition donn e de nombreuses maladies. Dans les tudes prospectives, l'exposition est induite sans biais partir d'un r sultat connu. Les inconv nients de ces tudes sont les suivants : Ils peuvent prendre du temps et co ter cher. Les tudes n' valuent que la relation entre la maladie et les quelques facteurs d'exposition enregistr s au d but de l' tude. Ils n cessitent de nombreux sujets et sont donc inefficaces et ne peuvent pas tre utilis s pour tudier des maladies rares. Les tudes de cohorte peuvent tre prospectives, c'est- -dire qu'une cohorte est assembl e dans le pr sent et suivie dans le futur, ou r trospectives, c'est- -dire qu'une cohorte est identifi e partir d'enregistrements ant rieurs et suivie jusqu' aujourd'hui. Les tudes cas-t moins sont essentiellement des tudes de cohorte l'envers. Dans de telles tudes, un chercheur s lectionne deux groupes, l'un avec la maladie (cas) et l'autre sans maladie (t moins), puis remonte dans le temps pour mesurer la fr quence comparative de l'exposition un facteur de risque possible dans les deux groupes. La validit d'une tude cas-t moins d pend de la s lection appropri e des cas et des t moins, de la mani re dont l'exposition est mesur e et de la mani re dont les variables trang res (facteurs de confusion) sont trait es. Les cas et les t moins devraient tre comparables en termes de risque d'exposition (c.- -d. qu'ils devraient appartenir la m me population de base avec une chance gale d'exposition aux facteurs de risque). Les cas doivent tre nouvellement diagnostiqu s l'aide de crit res de diagnostic explicites. Les expositions doivent tre valu es de la mani re la plus impartiale possible. La confusion peut tre par l'appariement des sujets ou par la stratification des sujets. L'analyse multivari e peut tre utile dans ce contexte. Les avantages de ces tudes sont les suivants : Les tudes utilisent de petits groupes, ce qui r duit les d penses. Ils peuvent tre utilis s pour tudier des maladies rares et peuvent facilement examiner plusieurs facteurs de risque. Les inconv nients sont les suivants : Les tudes ne peuvent pas calculer la pr valence, l'incidence ou le risque relatif de la maladie, car le nombre de sujets avec et sans maladie est d termin artificiellement par l'investigateur plut t que par la nature (un rapport de cotes peut tre utilis pour estimer le risque relatif). Les donn es r trospectives peuvent tre inexactes en raison de biais de rappel ou de survie. Si l'on compare la consommation d'alcool chez les personnes atteintes d'un cancer du sein celle des personnes sans cancer du sein, pensez une tude cas-t moins. Risque absolu : le nombre de blessures aux doigts parmi le personnel hospitalier cette semaine. Il existe plusieurs fa ons d'exprimer et de comparer le risque. Il s'agit notamment des l ments suivants : Risque absolu : d fini comme l'incidence de la maladie. Risque attribuable (ou dif |
First Aid pour le USMLE Step 2 | f rence de risque) : L'incidence suppl mentaire de la maladie due une exposition risque, en plus de l'incidence de fond due d'autres causes. Risque attribuable = Incidence de la maladie chez les personnes expos es Incidence chez les personnes non expos es Risque relatif (ou risque relatif) : Exprime dans quelle mesure une personne expos e est plus susceptible de contracter la maladie qu'une personne non expos e. Cela indique la force de l'association entre l'exposition et la maladie, ce qui la rend utile lorsque l'on consid re l' tiologie de la maladie. Odds ratio : Une estimation du risque relatif qui est utilis e dans les tudes cas-t moins. Le rapport de cotes indique dans quelle mesure il est plus probable qu'une personne atteinte d'une maladie ait t expos e un facteur de risque qu'une personne non atteinte. Le Risque attribuable : (nombre de blessures parmi le personnel qui a utilis des ciseaux) (nombre de blessures parmi le personnel qui n'a pas utilis de ciseaux). Risque relatif : (nombre de blessures parmi le personnel qui a utilis des ciseaux) (nombre de blessures parmi le personnel qui n'a pas utilis de ciseaux). F IGU R E 2.4-2. Risque relatif (RR) vs rapport de cotes (RC). plus l'incidence de la maladie est faible, plus le risque relatif se rapproche (voir la figure 2.4-2). Chances qu'une personne malade soit expos e Rapport de cotes = Chances qu'une personne non malade soit expos e Rapport de cotes : (chances que le personnel bless ait utilis des ciseaux) (chances que le personnel non bless ait utilis des ciseaux). Une fois le diagnostic tabli, il est important de pouvoir d crire le pronostic associ . L'analyse de survie est utilis e pour r sumer le temps moyen coul entre un v nement (p. ex., pr sentation, diagnostic ou d but du traitement) et tout r sultat qui ne peut survenir qu'une seule fois au cours du suivi (p. ex., d c s ou r cidive d'un cancer). La m thode habituelle consiste en une courbe de Kaplan-Meier (voir figure 2.4-3) d crivant la survie (ou le d lai jusqu' l' v nement si le r sultat mesur n'est pas la mort) dans une cohorte de patients, avec la probabilit de survie de La probabilit que l' v nement augmente au fil du temps mesure que les patients meurent ou abandonnent (sont censur s) de l' tude. Cotes = 1 probabilit de Les tudes sont g n ralement utilis es pour juger du meilleur traitement pour une maladie. Bien que l' talon-or pour une telle valuation soit un essai contr l randomis double insu, d'autres types d' tudes peuvent galement tre utilis s (p. ex., une tude observationnelle. F IGU R E 2.4-3. Exemple d'une courbe de Kaplan-Meier. tude, dans laquelle l'exposition en question est une intervention th rapeutique). Par ordre d croissant de qualit , les tudes publi es concernant les options de traitement comprennent des m ta-analyses, des essais contr l s randomis s et des s ries de cas/rapports de cas. Un essai contr l randomis est une tude exp rimentale et prospective dans laquelle les sujets sont r partis au hasard dans un groupe de traitement ou de contr le. L'attribution al atoire permet de s'assurer que les deux groupes sont vraiment comparables. Le groupe t moin peut tre trait avec un placebo ou avec la norme de soins accept e. L' tude peut tre masqu e de deux fa ons : en mode simple masque, dans lequel les patients ne savent pas dans quel groupe de traitement ils se trouvent, ou en double masque, dans lequel ni les patients ni leurs m decins ne savent qui fait partie de quel groupe. Les tudes double masque sont l' talon-or pour tudier les effets du traitement. Les avantages des essais contr l s randomis s sont les suivants : Ils impliquent un biais minimal. Ils ont le potentiel de d montrer des relations de cause effet. Les inconv nients sont les suivants : Ils sont co teux et prennent beaucoup de temps. Le consentement clair peut tre difficile obtenir. Certaines interventions (p. ex., la chirurgie) ne se pr tent pas au port du masque. Les normes thiques ne peuvent pas permettre de contr ler toutes les variables. D finie comme tout processus qui fait que les r sultats diff rent syst matiquement de la v rit . De bonnes tudes et analyses de donn es visent minimiser les biais potentiels. Les types de biais sont les suivants : Biais de s lection : Se produit lorsque des chantillons ou des participants sont s lectionn s qui diff rent des autres groupes par des d terminants suppl mentaires du r sultat. Exemples : Un chirurgien peut s lectionner des patients sans comorbidit significative pour recevoir une intervention chirurgicale, ce qui entra ne des r sultats positifs inattendus par rapport aux tudes pr c dentes. De m me, les personnes pr occup es par des ant c dents familiaux de cancer du sein peuvent tre plus susceptibles de s'auto-s lectionner en s'inscrivant un programme de mammographie, ce qui donne l'impression d'une pr valence plus lev e que la r alit . Biais de |
First Aid pour le USMLE Step 2 | mesure : Se produit lorsque les m thodes de mesure ou de collecte de donn es diff rent entre les groupes. Exemple : Un groupe est valu par TDM tandis qu'un autre groupe est valu par IRM. Biais de confusion : Se produit lorsqu'une troisi me variable est associ e la fois la variable d pendante et la variable ind pendante (positivement ou n gativement), induisant une fausse association (biais de type I). Exemple : Les p cheurs d'une r gion peuvent avoir une incidence plus lev e de cataractes que la population g n rale. Cependant, devenir un fsherman ne vous donnera pas en soi des cataractes ; C'est plut t la lumi re du soleil laquelle ces fshermen sont expos s dans leur travail en plein air. Biais de rappel : r sulte d'une diff rence entre deux groupes dans le rappel r trospectif de facteurs ou de r sultats pass s. Exemple : Un patient atteint d'un cancer peut tre plus motiv qu'un individu en bonne sant se souvenir d' pisodes pass s d'exposition des produits chimiques. Biais de d lai d'avance : r sulte d'une d tection pr coce de la maladie, donnant l'apparence d'une survie prolong e alors qu'en fait, l' volution naturelle n'est pas modifi e. Exemple : Un nouveau test de d pistage largement utilis qui d tecte le cancer La randomisation minimise les biais et les confusions ; Les tudes en double aveugle emp chent le biais d'observation. Les tudes masqu es et randomis es sont mieux prot g es contre les effets des biais, tandis que les tudes observationnelles sont particuli rement susceptibles d' tre biais es. Les variables confondantes r duisent la validit interne d'une tude. Des ann es plus t t peuvent donner l'impression que les patients vivent plus longtemps avec la maladie. Biais de longueur : se produit lorsque les tests de d pistage d tectent un nombre disproportionn de maladies progression lente, mais passent c t de celles qui progressent rapidement, ce qui conduit une surestimation des avantages de l' cran. Exemple : Un meilleur pronostic pour les patients atteints de cancer est c l br apr s la mise en uvre d'un nouveau programme de d pistage. Cependant, ce test d tecte de mani re disproportionn e les tumeurs croissance lente, qui ont g n ralement tendance tre moins agressives. M me avec la r duction du biais, l'erreur al atoire non syst matique est in vitable en raison de la variation fortuite des donn es tudi es. Les types d'erreurs sont les suivants : Erreur de type I ( ) : D finie comme la probabilit de dire qu'il y a une diff rence dans les effets du traitement entre les groupes alors qu'en fait il n'y en a pas (c'est- -dire une fausse conclusion). La valeur p est une estimation de la probabilit que les diff rences dans les effets du traitement dans une tude aient pu se produire par hasard uniquement. Classiquement, les diff rences associ es un p < 0,05 sont statistiquement significatives. Erreur de type II ( ) : D finie comme la probabilit de dire qu'il n'y a pas de diff rence dans les effets du traitement (c'est- -dire une fausse conclusion) alors qu'en fait une diff rence existe. La puissance est la probabilit qu'une tude trouve une diff rence statistiquement significative lorsqu'on y est vraiment. Il est directement li au nombre de sujets. Puissance ( ) = 1 erreur de type II. L'intervalle de confiance (IC) est un moyen d'exprimer une canence statistique significative (valeur p) qui indique l'ampleur de l'effet et la puissance statistique. Les CI sont interpr t s comme suit : Si l'on utilise un IC 95 %, il y a 95 % de chances que l'intervalle contienne la v ritable taille de l'effet, qui est probablement la plus proche de l'estimation ponctuelle pr s du centre de l'intervalle. Exemple : Vous souhaitez estimer le pourcentage de femmes atteintes d'une maladie sp cifique. Un r sultat de 10 % sur un chantillon de 3000 femmes donnerait un IC 95 % de 9 % 11 %, tandis qu'un r sultat de 10 % sur un chantillon de 30 femmes donnerait un IC de -1 % de 21 %. Le premier cas a plus de puissance car la taille de l' chantillon est plus grande, ce qui produit un intervalle troit. Dans ce dernier cas, vous ne pouvez pas affirmer avec une certitude de 95% que les femmes en g n ral ont m me la maladie ! Si l'IC inclut la valeur correspondant un risque relatif de 1,0 (c'est- -dire une diff rence de traitement nulle), les r sultats ne sont pas statistiquement significatifs. Si le CI est large, la puissance est faible. Il existe trois niveaux de pr vention : 1 pr vention : comprend des mesures visant r duire l'incidence de la maladie. 2 Pr vention : Se concentre sur l'identification pr coce de la maladie, lorsqu'elle est asymptomatique ou b nigne, et la mise en uvre de mesures susceptibles d'arr ter ou de ralentir la progression de la maladie. 3 pr vention : Comprend les mesures qui morbidit ou mortalit r sultant de la pr sence d'une maladie. TABLEAU 2.4-1. Types de vaccinations Rougeole vivante att nu e, oreillons, r |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ub ole, poliomy lite (Sabin), fi vre jaune, grippe (spray nasal). Chol ra inactiv (tu ), grippe, VHA, poliomy lite (Salk), rage, grippe (injection). Anatoxine Dipht rie, t tanos. Sous-unit VHB, coqueluche, Streptococcus pneumoniae, VPH, m ningocoque. Hib conjugu , S. pneumoniae. La pr vention peut tre accomplie par une combinaison de vaccination, de chimiopr vention, de conseil comportemental et de d pistage. Un bon test de d pistage pr sente les caract ristiques suivantes : Il a une sensibilit et une sp cificit lev es. Il a un PPV lev . Il est peu co teux, facile administrer et s r. Le traitement apr s d pistage est plus efficace qu'un traitement ult rieur sans d pistage. Les vaccins agissent en imitant les infections et en d clenchant une r ponse immunitaire dans laquelle des cellules m moires se forment pour reconna tre et pr venir toute infection future. Il existe plusieurs formulations de vaccins diff rentes, comme l'indique le tableau 2.4-1. Les figures 2.4-4 2.4-6 d crivent les calendriers de vaccination recommand s pour les enfants et les adultes. 1 pr vention : Une femme r duit ses apports alimentaires en graisses ou en alcool pour r duire son risque de d velopper un cancer du sein. 2 pr vention : Une femme passe une mammographie pour d pister le cancer du sein. 3 pr vention : Une femme subit une intervention chirurgicale pour un cancer du sein. Dipht rie, t tanos, coqueluche Gamme de Rougeole, oreillons, rub ole, varicelle, h patite A, m ningocoque F IGU R E 2.4-4. Vaccinations recommand es pour les enfants de 0 6 ans. (Reproduit de Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, G orgie.) F IGU R E 2.4-5. Vaccinations recommand es pour les enfants de 7 18 ans. Fourchette d' ges recommand s (Reproduit des Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, G orgie.) GROUPE D' GE VACCINAL 19 26 ans 27 49 ans 50 59 ans 60 64 ans >65 ans T tanos, dipht rie, coqueluche (Td/Tdap)* Virus du papillome humain (VPH)* Rougeole, oreillons, rub ole (ROR) * Grippe* Pneumocoque (polysaccharide) H patite A* H patite B* M ningocoque* Zoster Varicelle * 3 doses 1 ou plusieurs doses 2 doses 1 ou 2 doses 1 dose 3 doses (femmes) Remplacer 1 dose de Tdap par une dose de rappel Td ; puis rappel avec Td tous les 10 ans 2 doses 1 ou 2 doses 1 dose 1 dose *Couvert par le Programme d'indemnisation des dommages caus s par les vaccins. Pour toutes les personnes de cette cat gorie qui r pondent aux exigences d' ge et qui n'ont pas de preuve d'immunit Aucune recommandationRecommand si un autre facteur de risque est pr sent (par exemple, sur la base d'un rapport m dical, 1 dose et vous tous y dose de rappel Td tous les 10 ans (par exemple, absence de documentation de vaccination ou indication professionnelle, de mode de vie ou autres) Aucun signe d'infection ant rieure) F IGU R E 2.4-6. Vaccinations recommand es pour les adultes. (Reproduit de Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, G orgie.) T AB 2.4-2. Les tapes du changement dans le conseil comportemental Pr contemplation : d ni ou ignorance du probl me. Un fumeur de 51 ans n'a m me pas pens arr ter de fumer. Contemplation Ambivalence ou motions conflictuelles ; valuer les avantages et les obstacles au changement. Une toxicomane de 43 ans envisage un traitement pour sa d pendance. Pr paration Exp rimenter de petits changements ; la collecte d'informations sur le changement. Un h ro nomane de 28 ans consulte son m decin pour lui poser des questions sur son arr t. Prendre des mesures directes pour atteindre un objectif. Un homme de 33 ans entre dans un centre de r adaptation pour un traitement de sa d pendance aux stup fiants sur ordonnance. Maintenir un nouveau comportement ; viter la tentation. Un homme de 41 ans continue de fr quenter les r unions des Alcooliques anonymes pour obtenir du soutien et du renforcement contre les rechutes. Les vaccins vivants ne doivent pas tre administr s aux patients immunod prim s. Ces vaccins sont galement contre-indiqu s chez les femmes enceintes en raison d'un risque th orique de transmission m re-f tus. D fini comme l'utilisation de m dicaments pour pr venir la maladie. Par exemple, la suppl mentation en eau et en aliments avec des vitamines et des min raux sains ; prophylaxie l'aspirine pour les maladies cardiaques ; traitement par statines pour l'hypercholest rol mie ; et le -blocus p riop ratoire. Lorsqu'ils offrent des conseils, les m decins devraient adapter leur formation et leurs suggestions chaque patient ainsi qu' son stade de changement (voir le tableau 2.4-2). Le conseil a plus de chances de r ussir lorsqu'il tient compte de la volont ou de l'absence de changement du patient. Les tableaux 2.4-3 et 2.4-4 pr sentent les mesures de d pistage recommand es par groupe d' ge et par modalit . T AB LE 2.4-3. M thodes de d pistage de la sant selon l' ge Taille et poids, tension art rielle, d pistage de la vue et de l'ou e, d pistage de l'h moglo |
First Aid pour le USMLE Step 2 | binopathie ( la naissance), taux de ph nylalanine ( la naissance), TSH et/ou T4 ( la naissance), taux de plomb (au moins une fois avant l' ge de six ans). 11 24 ans Taille et poids, tension art rielle, test Pap, d pistage de la gonorrh e et de la chlamydia (GC) (si sexuellement actif), s rologie de la rub ole ou vaccination (femmes seulement) ; D pistage des comportements risque, y compris la toxicomanie. Taille et poids, tension art rielle (tous les deux ans), cholest rol (tous les cinq ans), test Pap et examen pelvien bimanuel, test de recherche de sang occulte dans les selles (RSOS) ou test immunochimique f cal (TFI), sigmo doscopie ou coloscopie, mammographie, s rologie ou vaccination contre la rub ole (femmes seulement) ; d pister l'abus d'alcool et la d pression. 65 ans Taille et poids, TA, RSOS ou TFI, sigmo doscopie ou coloscopie, test Pap, d pistage de la vue et de l'ou e, ost oporose (DEXA) pour les femmes ; d pister l'abus d'alcool et la d pression. T AB LE 2.4-4. M thodes de d pistage de la sant par modalit Une fois tous les 10 ans chez les patients 50 ans (ou 40 ans pour les patients haut risque). La modalit pr f r e s'il y a des ant c dents connus de dysplasie. La coloscopie virtuelle par tomodensitom trie est comparable la coloscopie standard et peut tre utilis e tous les cinq ans comme examen de d pistage initial. Une fois par ann e dans les trois ans suivant le d but des relations sexuelles vaginales, mais au plus tard l' ge de 21 ans jusqu' l' ge de 30 ans ; une fois tous les deux ans avec un test Pap base liquide. L'intervalle peut tre de une fois tous les 2 3 ans pour les femmes > de 30 ans avec trois tests cytologiques. Offrir tous les trois ans aux patientes de 20 30 ans, et tous les ans aux femmes de 40 ans ou plus (controvers ). a Diff rentes soci t s m dicales ont diverses recommandations concernant le d pistage du cancer. Consultez le site Web de l'Institut national du cancer pour un r sum r cent des recommandations : www.nci.nih.gov/cancer_information/testing. Une fois tous les cinq ans chez les patients 50 ans (ou 40 ans pour les patients haut risque). RSOS ou TFI Une fois par ann e chez les patients de 50 ans (ou 40 ans pour les patients risque lev ). Examen pelvien bimanuel Une fois tous les 1 3 ans chez les patientes g es de 20 40 ans ; Une fois par an chez les patients de 40 ans. Mammographie une fois tous les 1 2 ans chez les patientes de 40 ans ; une fois par an chez les patients de 50 ans (controvers ). Pr l vement de tissu endom trial Non recommand comme test de d pistage ; Indiqu pour les saignements post-m nopausiques. CXR Non recommand comme test de d pistage. Examen de la peau Preuves insuffisantes. DRE Offrir chaque ann e aux patients haut risque 40 ans et aux autres 50 ans (controvers ). PSA : Offrir chaque ann e aux patients haut risque 40 ans et aux autres 50 ans (controvers ). Examen clinique des seins La principale cause de mortalit par cancer aux tats-Unis est le cancer du poumon. Les cancers de la prostate et du sein sont les cancers les plus r pandus chez les hommes et les femmes, respectivement, les cancers du poumon et colorectal se classant deuxi me et troisi me chez les deux sexes. Le tableau 2.4-5 r pertorie les principales causes de d c s aux tats-Unis par groupe d' ge. TABLEAU 2.4-5. Principales causes de d c s par groupe d' ge Tous ges Maladies cardiaques, cancer, accidents vasculaires c r braux, maladies chroniques des voies respiratoires inf rieures, blessures, diab te. < 1 an Anomalies cong nitales, troubles li s l'insuffisance pond rale la naissance, SMSN, complications maternelles. 1 4 ans Blessures, anomalies cong nitales, cancer, homicide, maladies cardiaques. 5 14 ans Blessures, cancer, anomalies cong nitales, homicide, suicide, maladies cardiaques. 15 24 ans Blessures, homicide, suicide, cancer, maladies cardiaques. De 25 44 ans Blessures, cancer, maladies cardiaques, suicide, VIH, homicide. 45 64 ans Cancer, maladies cardiaques, blessures, accidents vasculaires c r braux, diab te, maladies chroniques des voies respiratoires inf rieures. 65 ans Maladies cardiaques, cancer, accidents vasculaires c r braux, maladies chroniques des voies respiratoires inf rieures, maladie d'Alzheimer, diab te. Adapt , avec l'autorisation, du National Center for Health Statistics, Department of Health and Human Services, www.cdc.gov/nchs. En vertu de la loi, la d claration des maladies est obligatoire au niveau de l' tat, et la liste des maladies qui doivent tre signal es aux autorit s de sant publique varie l g rement d'un tat l'autre. Le CDC dispose d'une liste de maladies notifables l' chelle nationale que les tats signalent volontairement au CDC. Ces maladies comprennent, sans s'y limiter, celles num r es dans le tableau 2.4-6. T AB 2.4-6. Maladies courantes d claration obligatoire MST VIH, sida, syphilis, gonorrh e, chlamydia, chancre mou, |
First Aid pour le USMLE Step 2 | VHC. Maladie transmise par les tiques Maladie de Lyme, ehrlichiose, fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses. Armes biologiques potentielles Anthrax, variole, peste. Maladies vitables par la vaccination Dipht rie, t tanos, coqueluche, rougeole, oreillons, rub ole, poliomy lite, varicelle, VHA, VHB, H. infl uenzae (invasive), m ningococcie. Chol ra, giardiase, l gionelle, list riose, botulisme, shigellose, E. coli producteur de shigatoxines, salmonellose, trichinellose, typho de. Zoonoses Tular mie, psittacose, brucellose, rage. Divers tuberculose, l pre, syndrome de choc toxique, SRAS, virus du Nil occidental, VRSA, coccidio domycose, cryptosporidiose. Confidentialit 149 Conflit d'int r ts 149 Faute professionnelle 150 Respect de l'autonomie : Les cliniciens ont l'obligation de respecter les patients en tant qu'individus et d'honorer leurs pr f rences en mati re de soins m dicaux. Exemple : Un chirurgien pr sente les risques et les avantages de la r section tumorale son patient avant que le consentement ne soit donn pour proc der la proc dure. Bienfaisance : Les m decins ont la responsabilit d'agir dans l'int r t sup rieur du patient. En tant que fiduciaire, le m decin entretient une relation privil gi e de confiance et de responsabilit vis- -vis des patients. Le respect de l'autonomie du patient peut converser avec la bienfaisance. Exemple : Une femme g e est cat gorique sur le fait qu'elle ne veut pas aller dans un centre de r adaptation et refuse donc l'amputation d'un pied potentiellement gangreneux. La proc dure est n cessaire pour pr venir des complications potentiellement mortelles. Le m decin a la responsabilit d'agir dans l'int r t sup rieur du patient. Non-malfaisance : Ne pas nuire. La responsabilit d' viter les pr judices vitables est un devoir important. Cependant, si les avantages potentiels d'une intervention l'emportent sur les risques, un patient autonome peut prendre la d cision clair e de consentir et d'aller de l'avant. Exemple : Un patient peut choisir de subir une dialyse, en acceptant que son inconfort soit compens par le plus grand bien de maintenir la vie. Justice : En ce qui concerne les patients individuels, l' quit s'exprime comme l'id e que des personnes gales doivent tre trait es de mani re gale. Les soins de sant sont une ressource importante, et l'acc s des soins de sant de qualit donne aux individus une plus grande chance d'avoir une vie saine et productive. La distribution quitable de ces ressources est un d fi constant pour les politiques de sant et dans le domaine clinique. D finie comme l'acceptation volontaire (sans coercition) d'une intervention m dicale par un patient apr s une discussion ad quate avec un m decin sur la nature de l'intervention ainsi que sur ses indications, ses risques, ses avantages et ses alternatives potentielles (y compris l'absence de traitement). Les patients peuvent changer d'avis tout moment. Le consentement clair est requis pour les proc dures importantes, sauf si : Un traitement d'urgence est n cessaire. Exemples : Un patient inconscient pr sente un d me c r bral apr s un accident de la route, ou un patient sans statut DNR/DNI pr c demment indiqu subit un arr t cardiaque. Les patients n'ont pas la capacit de prendre des d cisions (le consentement peut tre obtenu d'un d cideur de substitution). Exemples : Les patients peuvent pr senter une d mence ou des troubles psychiatriques importants. Les mineurs ont g n ralement besoin d'un mandataire jusqu' ce qu'ils d montrent une capacit d cisionnelle ad quate ou qu'ils aient l' ge l gal. Le consentement au traitement est implicite dans les situations mettant la vie en danger lorsque les parents ne peuvent pas tre contact s. Les mineurs mancip s n'ont pas besoin du consentement parental pour recevoir des soins m dicaux. Les mineurs sont mancip s s'ils sont mari s, dans les forces arm es ou s'ils sont financi rement ind pendants de leurs parents et ont cherch s' manciper l galement. Les mineurs peuvent consentir des soins pour des infections sexuellement transmissibles sans le consentement ou l'insu de leurs parents. Les r gles concernant la contraception, la grossesse, les services d'avortement et le traitement de la d pendance la drogue et l'alcool varient travers les tats-Unis. (Certains tats laissent au m decin le soin d'informer les parents de l'utilisation de services confidentiels par les adolescents, en fonction de l'int r t sup rieur du patient. D'autres tats limitent la divulgation.) Refus d'un traitement : Un parent a le droit de refuser un traitement pour son enfant tant que ces d cisions ne constituent pas une menace s rieuse pour le bien- tre de l'enfant (par exemple, le refus de se faire vacciner n'est pas consid r comme une menace s rieuse). Si une d cision n'est pas dans l'int r t sup rieur de l'enfant, un m decin peut demander une ordonnance du tribunal pour fournir un traitement contre la volont des parents. |
First Aid pour le USMLE Step 2 | Dans les situations d'urgence, si l'abstention du traitement met en p ril la s curit de l'enfant, le traitement peut tre amorc sur la base de la jurisprudence. Exemple : Un m decin administre une transfusion sanguine pour sauver la vie d'un enfant de six ans gri vement bless dans une collision de v hicule moteur, malgr les demandes d'un parent de ne pas prendre une telle mesure. Les mineurs peuvent consentir des soins pour des infections sexuellement transmissibles sans le consentement ou l'insu de leurs parents. Comp tence : Fait r f rence la capacit juridique d'une personne de prendre des d cisions et d' tre tenue responsable devant un tribunal. La comp tence est valu e par les tribunaux et est souvent utilis e de mani re interchangeable avec le terme capacit de d cision (voir ci-dessous). Capacit de prise de d cision : Terme m dical qui fait r f rence la capacit d'un patient comprendre des informations pertinentes, appr cier la gravit de la situation m dicale et ses cons quences, communiquer un choix et d lib rer rationnellement sur ses valeurs par rapport la d cision prise. Cela peut tre valu par le m decin. La meilleure fa on de comprendre la capacit d cisionnelle varie en fonction de la complexit de la d cision. Exemple : Le niveau de capacit n cessaire pour prendre une d cision concernant une transplantation h patique est diff rent de celui n cessaire pour choisir entre deux types d'analg siques pour la douleur li e une fracture. Les patients inaptes, tels qu' valu s par les tribunaux, ou les patients temporairement inaptes ne peuvent pas d cider d'accepter ou de refuser un traitement. Exemple : Un patient en tat d' bri t dont l' tat mental est alt r ne peut pas refuser la suppl mentation en thiamine. En g n ral, les patients qui ont la capacit de d cision ont le droit de refuser ou d'interrompre un traitement. Exemple : Les T moins de J hovah peuvent refuser les produits sanguins. Testament biologique : R pond aux souhaits d'un patient de maintenir, d'abstenir ou d'interrompre un traitement de maintien en vie en cas de maladie terminale ou d' tat v g tatif persistant. Il s'agit, par exemple, des ordonnances de non-r animation et de non-intubation. Procuration durable pour les soins de sant (DPOAHC) : D signe l galement un d cideur de substitution en mati re de soins de sant si un patient n'a pas la capacit de prendre des d cisions. Plus fl exible qu'un testament de vie. Les m res porteuses doivent prendre des d cisions conformes aux souhaits exprim s par la personne. S'il n'existe pas de testament biologique ou de DPOAHC, les d cisions doivent tre prises par les membres de la famille proche (conjoint, enfants adultes, parents et fr res et s urs adultes), les amis ou les m decins personnels, dans cet ordre. En l'absence de testament de vie ou de DPOA, le conjoint PARTICIPE pour la personne : conjoint, enfants, parent, fr re ou s ur, ami, m decin personnel. Les ordonnances DNR/DNI ne signifient pas ne pas traiter . Les patients ne peuvent pas exiger de leurs m decins un traitement futile. La famille d'un patient ne peut pas exiger qu'un m decin lui cache des informations. Retrait des soins Les patients et leurs d cideurs ont le droit de renoncer un traitement de maintien de la vie ou de l'interrompre. Il n'existe pas de distinction thique entre l'arr t d'un traitement qui n'offre aucun b n fice et l'abstention d'un traitement qui n'est pas indiqu . Cela peut inclure la ventilation, les liquides, la nutrition et les m dicaments tels que les antibiotiques. Si l'intention est de soulager la souffrance et que les m dicaments administr s sont titr s cette fin, il est consid r comme thique de fournir un traitement palliatif pour soulager la douleur et la souffrance, m me si cela peut acc l rer la mort d'un patient. Exemple : Un m decin prescrit du midazolam un patient qui devrait mourir dans la journ e afin de soulager la d tresse aigu des convulsions et de la douleur. L'euthanasie est l'administration d'un agent l tal dans l'intention de mettre fin la vie. Il est combattu par le code de d ontologie m dicale de l'AMA et est ill gal dans tous les tats. Les patients qui demandent l'euthanasie doivent tre valu s pour un contr le inad quat de la douleur et une d pression comorbide. Le suicide m dicalement assist consiste prescrire un agent l tal un patient qui s'auto-administrera l'agent pour mettre fin sa propre vie. C'est actuellement ill gal, sauf dans l' tat de l'Oregon. Les m decins ne sont pas tenus par l' thique de fournir un traitement et peuvent refuser la demande d'une intervention suppl mentaire d'un membre de la famille pour cause de futilit dans les circonstances suivantes : Il n'y a pas de justification physiopathologique pour le traitement. Une intervention donn e a d j chou . L'intervention maximale est actuellement en train d' chouer. Le traitement n'atteindra pas les objectifs des soins. Les p |
First Aid pour le USMLE Step 2 | atients ont le droit de conna tre leur tat de sant , leur pronostic et leurs options de traitement (divulgation compl te). La famille d'un patient ne peut pas exiger qu'un m decin lui cache des informations. Un m decin ne peut retenir des renseignements que si le patient demande ne pas tre inform ou, dans les rares cas o un m decin d termine que la divulgation causerait un pr judice grave au patient ou minerait sa capacit de prise de d cision clair e (privil ge th rapeutique). Les m decins ont l'obligation d'informer les patients des erreurs commises dans leur traitement m dical. Si l'erreur ou la s rie d'erreurs n'est pas connue, le m decin doit en informer rapidement la famille et maintenir le contact avec le patient au fur et mesure que les investigations r v lent plus de faits. Les m decins sont tenus d'informer les patients qui envisagent de participer un protocole de recherche clinique de l'objectif de l' tude de recherche et de la conception de l' tude, car cela affectera le traitement du patient. Cela comprend les risques possibles, les avantages et les alternatives au protocole de recherche. Un formulaire de consentement clair approuv par le comit d'examen institutionnel (IRB) de supervision de la recherche doit tre rempli pour la participation tout protocole de recherche clinique, d crivant les risques et les avantages possibles de la participation l' tude de recherche. Les renseignements divulgu s par un patient son m decin et les renseignements sur son tat de sant sont confidentiels et ne peuvent tre divulgu s sans le consentement explicite du patient. Un patient peut renoncer son droit la confidentialit (par exemple, aupr s des compagnies d'assurance). Il est thiquement et l galement n cessaire de passer outre la confidentialit dans les situations suivantes : Intention du patient de commettre un crime violent (d cision Tarasoff) : Les m decins ont le devoir de prot ger la victime vis e par des moyens raisonnables (p. ex., avertir la victime, aviser la police). Patients suicidaires. Maltraitance des enfants et des a n s. Maladies infectieuses d claration obligatoire (devoir d'avertissement des agents de l' tat et des personnes risque identifiables). Blessures par balle et au couteau (obligation d'informer les forces de l'ordre). Conducteurs d'automobiles aux facult s affaiblies. Exemple : Un patient commence conduire une semaine apr s son hospitalisation pour des convulsions, bien que le d partement des v hicules moteur de son tat exige que les conducteurs titulaires d'un permis ne soient pas convulsiv s pendant au moins trois mois. Se produit lorsque les m decins se retrouvent avoir deux int r ts dans une situation donn e et que leurs obligations professionnelles sont influenc es par leur int r t personnel dans une autre affaire. Exemple : Un m decin peut d tenir des actions d'une soci t pharmaceutique (int r t financier) qui produit un m dicament qu'il prescrit son patient (int r t pour les soins aux patients). Les m decins doivent divulguer les conflits d'int r ts existants aux parties concern es (p. ex., les patients, les tablissements, le public des articles de revues ou des r unions scientifiques). Les l ments essentiels d'une poursuite civile pour n gligence comprennent les quatre D : Le m decin a un devoir envers le patient. Il y a manquement au devoir. Il y a des dommages pour le patient. La d r liction est la cause directe des dommages. Contrairement une poursuite p nale, dans laquelle la charge de la preuve est au-del de tout doute raisonnable , la charge de la preuve dans une poursuite pour faute professionnelle est une pr pond rance de la preuve . Troubles de l'estomac et du duod num 156 GASTRITE 156 CANCER GASTRIQUE 157 ULC RE P PTIQUE 157 SYNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON 158 Troubles de l'intestin gr le 159 DIARRH E 159 MALABSORPTION 161 INTOL RANCE AU LACTOSE 162 SYNDROME CARCINO DE 162 SYNDROME DE L'INTESTIN IRRITABLE 162 OCCLUSION DE L'INTESTIN GR LE 163 IL US 164 ISCHEMIE MESENT RIQUE 165 APPENDICITE 166 Troubles du gros intestin 166 MALADIE DIVERTICULAIRE 166 OCCLUSION DU GROS INTESTIN 167 CANCER DU C LON ET DU RECTUM 167 COLITE isch mique 170 Difficult avaler (dysphagie) ou douleur la d glutition (odynophagie) due des anomalies de l'oropharynx ou de l' sophage. La pr sentation varie selon le lieu : Dysphagie oropharyng e : Se manifeste avec difficult faire passer le mat riel de l'oropharynx l' sophage. Implique g n ralement des liquides plus que des solides. Les causes peuvent tre neurologiques ou musculaires et comprennent les accidents vasculaires c r braux, la maladie de Parkinson, la myasth nie grave, l'intubation prolong e et les diverticules de Zenker. Dysphagie sophagienne : Implique g n ralement plus de solides que de liquides pour la plupart des causes obstructives (st noges, anneaux de Schatzki, toiles, carcinome) et est g n ralement progressive. Les troubles de la |
First Aid pour le USMLE Step 2 | motilit (achalasie, scl rodermie, spasme sophagien) se manifestent par une dysphagie liquide et solide. Examinez les masses (par exemple, goitre, tumeur) et les d fauts anatomiques. Dysphagie oropharyng e : Cin - sophagramme. Dysphagie sophagienne : d glutition baryt e suivie d'une endoscopie, d'une manom trie et/ou d'une surveillance du pH. Si une l sion obstructive est suspect e, proc der directement l'endoscopie avec biopsie. Odynophagie : Endoscopie haute. tiologie d pendante. Le tableau 2.6-1 d crit l' tiologie, le diagnostic et le traitement de l' sophagite infectieuse. Trouble de la motilit dans lequel le p ristaltisme normal est p riodiquement interrompu par des contractions non p ristaltiques de forte amplitude d' tiologie inconnue. Aussi connu sous le nom d' sophage casse-noisette. T AB LE 2.6-1. Causes de l' sophagite infectieuse Les toiles sophagiennes sont associ es l'an mie ferriprive et la glossite (syndrome de Plummer-Vinson). L' sophagite Candidal est une maladie d finissant le sida. Candida albicans Muguet buccal Plaques jaune-blanc adh rentes la muqueuse. Fluconazole PO HSV Ulc res buccaux Ulc rations petites et profondes ; cellules g antes multinucl es avec inclusions nucl aires la biopsie. Acyclovir IV CMV R tinite, colite Grandes ulc rations superficielles ; inclusions intranucl aires sur la biopsie. Ganciclovir IV La musculature du tiers sup rieur de l' sophage est squelettique, tandis que celle des deux tiers inf rieurs est constitu e de muscle lisse. La malignit peut imiter l'achalasie (pseudo-achalasie). Hx/EP : Se manifeste par des douleurs thoraciques, une dysphagie et une odynophagie. Souvent pr cipit par l'ingestion de liquides chauds ou froids ; soulag par la nitroglyc rine. Dx : L'ingestion baryt e peut pr senter un sophage en forme de tire-bouchon. La manom trie sophagienne r v le des contractions simultan es de grande amplitude. Tx : Nitrates et inhibiteurs calciques (ICC) pour le soulagement symptomatique ; chirurgie (myotomie sophagienne) pour des sympt mes graves et invalidants. Trouble moteur de l' sophage caract ris par une alt ration du rel chement du sphincter inf rieur de l' sophage (SIO) et une perte de p ristaltisme dans les deux tiers distaux de l' sophage. On pense qu'elle r sulte de la perte ou de l'absence de cellules ganglionnaires inhibitrices dans le plexus myent rique (d'Auerbach). Hx/EP : La dysphagie progressive, les douleurs thoraciques, la r gurgitation d'aliments non dig r s, la perte de poids et la toux nocturne sont des sympt mes courants. Dx: L'ingestion baryt e r v le une dilatation de l' sophage avec une effilation en bec d'oiseau de l' sophage distal (voir la figure 2.6-1). La manom trie montre une pression LES au repos, une relaxation incompl te du LES lors de la d glutition et un p ristaltisme dans le corps de l' sophage. Les causes m caniques de l'obstruction doivent tre exclues par l'endoscopie. Tx : Les nitrates, les ICC ou l'injection endoscopique de toxine botulique dans le SIO peuvent apporter un soulagement court terme des sympt mes. La dilatation par ballonnet pneumatique ou la myotomie chirurgicale (Heller) sont des options de traitement d finitives. GRAPHIQUE 2.6-1. Achalasie. L' sophage au baryum r v le une dilatation de l' sophage avec une effilation en bec d'oiseau de l' sophage distal. (Reproduit de Waters PF, DeMeester TR. Troubles moteurs de l'intestin ant rieur et leur prise en charge chirurgicale. Med Clin North Am 65 : 1235, 1981, avec la permission d'Elsevier.) Le deuxi me trouble de la motilit sophagienne le plus fr quent (apr s l'achalasie). La poche cervicale travers le muscle cricopharyng est appel e diverticule de Zenker. Les diverticules peuvent galement appara tre dans le tiers moyen et distal de l' sophage. Hx/EP : Les patients se plaignent de douleurs thoraciques, de dysphagie, d'halitose et de r gurgitations d'aliments non dig r s. Dx : L'hirondelle baryt e montrera des poches d' coulement. Tx : Si symptomatique, traiter par excision chirurgicale du diverticule. Pour le diverticule de Zenker, une myotomie du cricopharyngeus est n cessaire pour soulager la zone de haute pression. Le carcinome pidermo de (SCC) est le type de cancer de l' sophage le plus courant dans le monde, tandis que l'ad nocarcinome est le plus r pandu aux tats-Unis, en Europe et en Australie. Ce dernier est associ l' sophage de Barrett (m taplasie cylindrique de l' sophage distal de 2 au RGO chronique). La consommation d'alcool et le tabagisme ont t identifi s comme des facteurs de risque majeurs de carcinome pidermo de. Hx/EP : La dysphagie progressive, d'abord l' tat solide, puis l' tat liquide, est fr quente. Une perte de poids, une odynophagie, un RGO, des saignements gastro-intestinaux et des vomissements sont galement observ s. Dx : L' tude baryt e montre un r tr cissement de l' sophage avec un bord irr gulier faisant saillie dans la lumi re. |
First Aid pour le USMLE Step 2 | L'EGD et la biopsie confirment le diagnostic. La tomodensitom trie et l' chographie endoscopique sont utilis es pour la stadification. Tx : La chimioradioth rapie et la r section chirurgicale sont le traitement d finitif, mais le pronostic est mauvais. La chirurgie est galement propos e pour la dysplasie de Barrett de haut grade. Les patients qui ne sont pas candidats la chirurgie peuvent avoir besoin d'un stent sophagien plac par endoscopie pour les soins palliatifs et l'am lioration de la qualit de vie. Reflux symptomatique du contenu gastrique dans l' sophage, le plus souvent la suite d'une relaxation transitoire du SOI. Peut tre d un SIO incomp tent, une gastropar sie ou une hernie hiatale. Les patients pr sentent des br lures d'estomac qui surviennent g n ralement 30 90 minutes apr s un repas, s'aggravent avec l'allongement et s'am liorent souvent avec des antiacides, assis ou debout. La douleur thoracique sous-sternale peut tre difficile distinguer des autres causes. Un go t aigre ( water bimp ), un globus, une toux inexpliqu e et un enrouement matinal peuvent tre des indices. L'examen est g n ralement normal moins qu'une maladie syst mique (par exemple, la scl rodermie) ne soit pr sente. L'anamn se et l'impression clinique sont importantes. Un essai empirique de modification du mode de vie et de traitement m dical est souvent tent en premier. Les tudes peuvent inclure l'ingestion baryt e (pour rechercher une hernie hiatale), la manom trie sophagienne et la surveillance du pH 24 heures sur 24. Le cancer pidermo de de l' sophage est associ la consommation de tabac et d'alcool. Le cancer de l' sophage m tastase t t parce que l' sophage n'a pas de s rum. Les facteurs de risque de RGO comprennent la hernie hiatale et la pression intra-abdominale (par exemple, ob sit , grossesse). Le RGO peut imiter l'asthme variant de la toux. Les patients atteints de RGO doivent viter la caf ine, l'alcool, le chocolat, l'ail, les oignons, les menthes et la nicotine. La gastrite de type A est associ e l'an mie pernicieuse en raison de l'absence de facteur intrins que n cessaire l'absorption de la vitamine B12. Une EGD avec biopsie doit tre r alis e chez les patients dont les sympt mes ne r pondent pas au traitement empirique initial, de longue date (pour exclure l' sophage de Barrett et l'ad nocarcinome) ou vocateurs d'une maladie compliqu e (par exemple, anorexie, perte de poids, dysphagie/odynophagie). Mode de vie : Perte de poids, l vation de la t te du lit, r duction de la taille des repas et vitement des repas nocturnes et des substances qui LES tonifient. Pharmacologique : Commencer par des antiacides chez les patients pr sentant des sympt mes l gers et intermittents ; utiliser des antagonistes des r cepteurs H2 (cim tidine, ranitidine) ou des IPP (om prazole, lansoprazole) chez les patients pr sentant des sympt mes chroniques et fr quents. Les IPP sont pr f r s pour les maladies graves ou rosives. Chirurgicale : Pour les maladies r fractaires ou graves, la fundoplicature de Nissen peut offrir un soulagement significatif. sophagite, st nose sophagienne, aspiration du contenu gastrique, saignement gastro-intestinal sup rieur, sophage de Barrett. Hernie d'une partie de l'estomac vers le haut dans la poitrine par une ouverture diaphragmatique. Il en existe deux types courants : Hernies hiatales coulissantes (95 %) : La jonction gastro- sophagienne et une partie de l'estomac sont d plac es au-dessus du diaphragme. Hernies hiatales para- sophagiennes (5 %) : La jonction gastro- sophagienne reste sous le diaphragme, tandis qu'une partie voisine du fond d' il fait une hernie dans le m diastin. Hx/EP : Peut tre asymptomatique. Les personnes atteintes de hernies coulissantes peuvent pr senter un RGO. Dx : G n ralement une d couverte fortuite sur la radiographie thoracique ; galement fr quemment diagnostiqu par l'ingestion baryt e ou EGD. Tx: Hernies coulissantes : th rapie m dicale et modifications du mode de vie pour sympt mes du RGO. Hernies para- sophagiennes : La gastropexie chirurgicale (fixation de l'estomac la gaine des grands droits et fermeture de la hiatus) est recommand e pour pr venir le volvulus gastrique. Inflammation de la muqueuse de l'estomac. Les sous-types sont les suivants : Gastrite aigu : L sions superficielles d veloppement rapide qui sont souvent dues l'utilisation d'AINS, l'alcool, une infection H. pylori et au stress d'une maladie grave (par exemple, br lures, l sions du SNC). Gastrite chronique : Type A (10 %) : Se produit dans le fond d' il et est due des auto-anticorps dirig s contre les cellules pari tales. Provoque une an mie pernicieuse et est associ d'autres troubles auto-immuns, tels que la thyro dite. Aussi le risque d'ad nocarcinome gastrique. Type B (90 %) : Se produit dans l'antre et peut tre caus par l'utilisation d'AINS ou une infection H. pylori. Souvent asymptomatique, mais |
First Aid pour le USMLE Step 2 | associ risque de PUD et de cancer gastrique. Les patients peuvent tre asymptomatiques ou se plaindre de douleurs pigastriques, de naus es, de vomissements, d'h mat m se ou de m l na. L'endoscopie sup rieure permet de visualiser la muqueuse gastrique. L'infection H. pylori peut tre d tect e par un test respiratoire l'ur ase, des anticorps IgG s riques (qui indiquent une exposition et non une infection actuelle), un antig ne des selles de H. pylori ou une biopsie endoscopique. Incorporation d'agents incrimin s. Les antiacides, le sucralfate, les bloqueurs H2 et/ou les IPP peuvent aider. Trith rapie (amoxicilline, clarithromycine, om prazole) pour traiter l'infection H. pylori. Administrer des anti-H2 prophylactiques ou des IPP aux patients risque d'ulc res de stress (par exemple, les patients en soins intensifs). Cette tumeur maligne est la deuxi me cause la plus fr quente de d c s li s au cancer dans le monde et est particuli rement fr quente en Cor e et au Japon. Les tumeurs sont g n ralement des ad nocarcinomes, qui pr sentent deux types morphologiques : Type intestinal : On pense qu'il r sulte d'une m taplasie intestinale des cellules de la muqueuse gastrique. Les facteurs de risque comprennent une alimentation riche en nitrites et en sel et pauvre en l gumes frais (antioxydants), la colonisation par H. pylori et la gastrite chronique. Type diffus : Tend tre peu diff renci et n'est pas associ Infection H. pylori ou gastrite chronique. Les facteurs de risque sont largement inconnus ; Des cellules en anneau de chevali re sont observ es en pathologie. Hx/PE : Les premiers signes sont l'indigestion et la perte d'app tit. Les cas avanc s se manifestent g n ralement par des douleurs abdominales, une perte de poids ou des saignements gastro-intestinaux sup rieurs. Dx : Le carcinome gastrique pr coce est largement asymptomatique et est d couvert par hasard lors de l'examen endoscopique des personnes haut risque. Tx : Le succ s du traitement repose enti rement sur la d tection pr coce et l'ablation chirurgicale de la tumeur. La survie cinq ans est < 10 % pour les maladies avanc es. Dommages la muqueuse gastrique ou duod nale caus s par une d fense muqueuse alt r e et/ou un contenu gastrique acide. H. pylori joue un r le causal dans > 90% des ulc res duod naux et 70% des ulc res gastriques. Les autres facteurs de risque comprennent les corticost ro des, les AINS, l'alcool et le tabagisme. Les m les sont plus souvent touch s que les femelles. Se manifeste classiquement par une douleur pigastrique chronique ou p riodique sourde et br lante qui s'am liore avec les repas (en particulier les ulc res duod naux), s'aggrave 2 3 heures apr s avoir mang et peut irradier vers le dos. L'ad nocarcinome gastrique qui m tastase l'ovaire est appel tumeur de Krukenberg. Le cancer gastrique peut se manifester par un ganglion de Virchow (un ganglion lymphatique sus-claviculaire gauche hypertrophi ). Apr s un repas, la douleur d'un ulc re gastrique est plus importante, tandis que la douleur duod nale diminue. Environ 5 7 % des saignements gastro-intestinaux inf rieurs proviennent d'une source gastro-intestinale sup rieure. liminez le syndrome de Zollinger-Ellison avec les taux s riques de gastrine dans les cas de RGO et de PUD qui sont r fractaires la prise en charge m dicale. Le misoprostol peut aider les patients atteints de PUD qui n cessitent un traitement par AINS (par exemple, pour l'arthrite). Les patients peuvent galement se plaindre de naus es, d'h mat m se (vomissements marc de caf ) ou de sang dans les selles (m l na ou h matoch zie). L'examen peut r v ler divers degr s de sensibilit pigastrique et, s'il y a un saignement actif, un ga aque dans les selles. Une perforation aigu peut se manifester par un abdomen rigide, une sensibilit au rebond, une protection ou d'autres signes d'irritation p riton ale. AXR pour exclure la perforation (air libre sous le diaphragme) ; FSC pour valuer les saignements gastro-intestinaux (h matocrite faible ou ). Endoscopie sup rieure avec biopsie pour confirmer la PUD et exclure une h morragie active ou un ad nocarcinome gastrique (10 % des ulc res gastriques) ; L'ingestion baryt e est une alternative. Test de H. pylori. Dans les cas r currents ou r fractaires, la gastrine s rique peut tre utilis e pour d pister le syndrome de Zollinger-Ellison (les patients doivent cesser l'utilisation des IPP avant le test). Aigu: liminez les saignements actifs avec h matocrites en s rie, un examen rectal avec du ga ac dans les selles et un lavage NG. Surveillez l'h matocrite et la tension art rielle du patient et traitez-les par hydratation IV, transfusion, IPP IV, endoscopie et chirurgie au besoin pour les complications. Si une perforation est probable, une intervention chirurgicale urgente est indiqu e. Pharmacologique: Il s'agit de prot ger la muqueuse, de diminuer la production d'acide et d' radiquer l'infection |
First Aid pour le USMLE Step 2 | H. pylori. Traitez une maladie b nigne avec des antiacides ou avec du sucralfate, du bismuth et du misoprostol (un analogue de la prostaglandine) pour la protection des muqueuses. Les IPP ou les antagonistes des r cepteurs H2 peuvent tre utilis s pour la s cr tion d'acide. Les patients atteints d'une infection confirm e H. pylori doivent recevoir une trith rapie (amoxicilline, clarithromycine et om prazole). Cesser l'utilisation d'agents exacerbants. Les patients atteints d'une maladie r currente ou grave peuvent n cessiter un traitement symptomatique chronique. Endoscopie et chirurgie : Les patients pr sentant des ulc res gastriques symptomatiques depuis > 2 mois qui sont r fractaires au traitement m dical doivent subir soit une endoscopie, soit une s rie digestive sup rieure avec du baryum pour exclure un ad nocarcinome gastrique. Les cas r fractaires peuvent n cessiter une intervention chirurgicale telle que la vagotomie des cellules pari tales (l'approche chirurgicale la plus s lective et la plus pr f r e). H morragie (ulc res post rieurs qui s' rodent dans l'art re gastroduod nale), obstruction de la sortie gastrique, perforation (g n ralement des ulc res ant rieurs), douleur r fractaire. Une maladie rare caract ris e par des tumeurs productrices de gastrine dans le duod num et/ou le pancr as qui entra nent une surs cr tion de gastrine. La gastrine entra ne la production de niveaux lev s d'acide gastrique par la muqueuse gastrique, entra nant des ulc res r currents/r fractaires dans l'estomac et le duod num (peut survenir plus distalement). Dans 20% des cas, les gastrinomes sont associ s des tumeurs MEN 1 (tumeurs du pancr as, de l'hypophyse et de la parathyro de). Hx/EP : Les patients peuvent pr senter des douleurs abdominales persistantes, r currentes et non r actives, ainsi que de la diarrh e, des naus es, des vomissements, de la fatigue, de la faiblesse, une perte de poids et des saignements gastro-intestinaux. Dx : les taux s riques de gastrine jeun sont caract ristiques, tout comme gastrine apr s un test de stimulation de la s cr tine. La scintigraphie l'octr otide peut localiser la tumeur. Tx: N cessite la production d'acide. Les anti-H2 sont g n ralement inefficaces, mais un IPP dose mod r e lev e contr le souvent les sympt mes. la lumi re du potentiel malin de la tumeur, une r section chirurgicale doit tre tent e dans la mesure du possible. Le syndrome de Zollinger-Ellison est associ au syndrome MEN 1 dans environ 20% des cas. D fini comme la production d'> de 200 g de mati res f cales par jour avec la fr quence ou la consistance des selles. D'une mani re g n rale, les quatre m canismes tiologiques sont la motilit , la s cr tion, l'osmolarit luminale et l'inflammation (voir aussi le tableau 2.6-2). Diarrh e aigu : Apparition aigu avec < 2 semaines de sympt mes ; g n ralement contagieux et spontan ment r solutif. Les causes comprennent les bact ries avec des toxines pr form es (p. ex., S. aureus, Bacillus cereus), les bact ries non invasives (p. ex., E. coli ent rotoxinog nes, Vibrio cholerae, C. difficile), les bact ries envahissantes (p. ex., E. coli ent ro-invasif, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia), les parasites (p. ex., Giardia, Entamoeba histolytica) et les organismes opportunistes (p. ex., Cryptosporidium, Isospora, Microsporidium, CMV). L'une des causes les plus courantes de diarrh e p diatrique est l'infection rotavirus (plus fr quente en hiver). Diarrh e chronique : Apparition insidieuse avec > 4 semaines de sympt mes. Peut tre d s cr tion intestinale (par exemple, canc ro de, VIPomas), une malabsorption/diarrh e osmotique (par exemple, prolif ration bact rienne, insuffisance pancr atique, anomalies de la muqueuse, intol rance au lactose), une maladie intestinale inflammatoire (MII) ou une motilit alt r e (par exemple, SCI). L' cart osmotique dans les selles et la r solution de la diarrh e jeun sugg rent une diarrh e osmotique. Voir la figure 2.6-2 pour un algorithme de diagnostic. La diarrh e aigu ne n cessite g n ralement pas d'examen de laboratoire, sauf si le patient pr sente une forte fi vre, une diarrh e sanglante ou une diarrh e qui dure > 4 5 jours. Envoyer les selles pour les leucocytes f caux, la culture bact rienne, la toxine C. difficile et l'O&P. Envisager la sigmo doscopie chez les patients souffrant de diarrh e sanglante. Diarrh e aigu : Lorsqu'une infection bact rienne n'est pas suspect e, traiter avec des antidiarrh iques (par exemple, lop ramide, salicylate de bismuth) et des solutions de r hydratation orale. La diarrh e aigu est g n ralement infectieuse et spontan ment r solutive. Les organismes qui causent une diarrh e sanglante comprennent Salmonella, Shigella, E. coli et Campylobacter. Diarrh e apr s l'ingestion d' ufs crus ou de produits laitiers : pensez Salmonelle. T AB 2.6-2. Causes de la diarrh e infectieuse Campylobacter L' tiologie la plus |
First Aid pour le USMLE Step 2 | courante de la diarrh e infectieuse. Ingestion d'aliments ou d'eau contamin s. Affecte les jeunes enfants et les jeunes adultes. Dure g n ralement de 7 10 jours. Diarrh e souvent sanglante. liminez l'appendicite et les MICI. rythromycine. Traitement r cent base d'antibiotiques (p nicillines, c phalosporines, clindamycine). Affecte les patients adultes hospitalis s. Surveillez le m gac lon toxique. Fi vre, douleurs abdominales, toxicit syst mique possible. GR f caux et VGOH. Le plus souvent provoque une colite, mais peut impliquer l'intestin gr le. Identifiez la toxine de C. difficile dans les selles. La sigmo doscopie montre des pseudomembranes. Arr t de l'antibiotique incitant la haine. PO m tronidazole ou vancomycine ; m tronidazole IV si le patient ne peut pas tol rer la PO. Entamoeba histolytica Ingestion d'aliments ou d'eau contamin s ; Histoire des voyages dans les pays en d veloppement. La p riode d'incubation peut durer jusqu' trois mois. Douleurs abdominales s v res, fi vre. La colite amibienne chronique imite les MICI. Les st ro des peuvent entra ner une perforation mortelle. Traiter avec du m tronidazole. E. coli O157 :H7 Ingestion d'aliments contamin s (viande crue). Affecte les enfants et les personnes g es. Dure g n ralement de 5 10 jours. Douleurs abdominales s v res, fi vre l g re, vomissements. GR f caux et VGOH. Il est important d'exclure les saignements gastro-intestinaux et la colite isch mique. Le SHU est une complication possible. vitez le traitement antibiotique ou antidiarrh ique, qui risque de SHU. Ingestion de volaille ou d' ufs contamin s. Affecte les jeunes enfants et les patients g s. Dure g n ralement de 2 5 jours. Maux de t te prodromiques, fi vre, myalgies, douleurs abdominales. La septic mie est pr occupante, car 5 10 % des patients deviennent bact ri miques. Les patients dr panocytaires sont sensibles une maladie invasive conduisant l'ost omy lite. Traiter les bact ri mies ou les patients risque (par exemple, les patients dr panocytaires) avec de la quinolone orale ou du TMP-SMX. Extr mement contagieux ; transmis entre les personnes par la voie f cale-orale. Affecte les jeunes enfants et les patients institutionnalis s. Les globules rouges et les globules blancs f caux peuvent entra ner une d shydratation s v re. Peut galement provoquer des convulsions f briles chez les tr s jeunes. Traiter avec TMP-SMX pour se propager de personne personne. Salmonella Shigella Exclure : 1. Causes de la diarrh e aigu 2. 3. 4. 5. 6. Leucocytes f caux et sang occulte Simo doscopie flexible avec biopsie S rie gastro-intestinale sup rieure, lavement baryt Maladie inflammatoire de l'intestin Cancer lectrolytes des selles, osmolalit , poids/24 h, graisse quantitative Augmentation de l' cart osmotique Intervalle osmotique normal (Reproduit, avec autorisation, de McPhee SJ et al. Current Medical Diagnosis & Treatment, 48e d. New York : McGraw- Hill, 2009 : Fig. 15-2.) Si le patient pr sente des signes d'infection syst mique (par exemple, fi vre, frissons, malaise), vitez les agents antimotilit s et envisagez des antibiotiques apr s l'envoi d'analyses de selles. Diarrh e chronique : Identifiez la cause sous-jacente et traitez les sympt mes avec du lop ramide, des opio des, de l'octr otide ou de la cholestyramine. Diarrh e p diatrique : Pour les enfants qui ne peuvent pas prendre de m dicaments ou de m dicaments ou de m dicaments de type PO : hospitaliser, administrer des liquides IV, faire le plein d' lectrolytes et traiter la cause sous-jacente. Incapacit absorber les nutriments la suite d'une affection sous-jacente telle que la d ficience en sels biliaires (par exemple, la prolif ration bact rienne, la maladie il ale), le syndrome de l'intestin court, les anomalies des muqueuses (par exemple, la maladie c liaque, la maladie de Whipple, la grappe tropicale) et l'insuffisance pancr atique. L'intestin gr le est le plus souvent touch . La respiration cutan e, la diarrh e, la respiration sifflante et les l sions valvulaires cardiaques sont les manifestations les plus courantes des tumeurs carcino des. La moiti de tous les patients atteints du SCI pr sentent des troubles psychiatriques comorbides. Peut entra ner l'absorption de prot ines, de graisses, de glucides et de micronutriments (folate/B12/fer). Hx/EP : Se manifeste par des selles fr quentes, molles et liquides et/ou des selles p les, naus abondes et volumineuses associ es des douleurs abdominales, des faux-fils, des ballonnements, une perte de poids, des carences nutritionnelles et de la fatigue. Tx : D pend de l' tiologie. Instituez un r gime sans gluten pour les patients atteints de sprue c liaque. Les patients gravement atteints peuvent recevoir des NPT, des immunosuppresseurs et des m dicaments anti-inflatoires. r sulte d'une carence en lactase, une enzyme qui hydrolyse le disaccharide lactose en glucose et en galactose. La carence en lactase est fr quente chez les populations |
First Aid pour le USMLE Step 2 | d'origine africaine, asiatique et am rindienne. Elle peut galement survenir de mani re transitoire 2 d'un pisode aigu de gastro-ent rite ou d'autres troubles affectant la muqueuse proximale de l'intestin gr le. Hx/EP : Se manifeste par des ballonnements abdominaux, une fi vre, des crampes et une diarrh e aqueuse apr s l'ingestion de lait. Dx : Le test respiratoire l'hydrog ne r v le l'hydrog ne dans l'haleine apr s l'ingestion d'une charge de lactose (indique le m tabolisme du lactose par les bact ries du c lon). Un r gime empirique sans lactose qui entra ne la r solution des sympt mes est tr s vocateur du diagnostic. Tx : vitement des produits laitiers ; remplacement de l'enzyme lactase. En raison de m tastases h patiques de tumeurs carcino des (cellules ent rochromaffines productrices d'hormones) qui proviennent le plus souvent de l'il on et de l'appendice et produisent des substances vasoactives telles que la s rotonine et la substance P. Avant les m tastases, la plupart des hormones s cr t es subissent un m tabolisme de premier passage par le foie et n'atteignent pas la circulation syst mique. Hx/PE : Les fuges cutan es, la diarrh e, les crampes abdominales, la respiration sifflante et les l sions valvulaires cardiaques du c t droit sont les manifestations les plus courantes. Les sympt mes suivent g n ralement l'alimentation, l'effort ou l'excitation. Dx : Des taux lev s dans l'urine du m tabolite de la s rotonine 5-HIAA sont diagnostiques. La scintigraphie l'octr otide peut localiser la tumeur. Tx : Le traitement comprend l'octr otide (pour les sympt mes) et la r duction tumorale de la masse tumorale. Un trouble fonctionnel idiopathique qui se caract rise par des changements dans les habitudes intestinales qui avec le stress ainsi que par des douleurs abdominales qui sont soulag es par les selles. Il est plus fr quent dans les deuxi me et troisi me d cennies, mais comme le syndrome est chronique, les patients peuvent se pr senter tout ge. La moiti de tous les patients atteints du SCI qui consultent un m decin souffrent de troubles psychiatriques comorbides (par exemple, d pression, anxi t , fibromyalgie). Les patients pr sentent des douleurs abdominales, un changement des habitudes intestinales (diarrh e et/ou constipation), une distension abdominale, des selles muqueuses et un soulagement de la douleur avec une selle. Le SCI r veille rarement les patients du sommeil ; Les vomissements, la perte de poids significative et les sympt mes constitutionnels sont galement rares. L'examen est g n ralement banal, l'exception d'une l g re sensibilit abdominale. Un diagnostic d'exclusion bas sur les ant c dents cliniques. Les tests permettant d'exclure d'autres causes gastro-intestinales comprennent le CBC, la TSH, les lectrolytes, les cultures de selles, les films abdominaux et les tudes de contraste baryt . La manom trie permet d' valuer la fonction du sphincter. Psychologique : Les patients ont besoin d' tre rassur s par leurs m decins. Il ne faut pas leur dire que leurs sympt mes sont tout dans leur t te . Di t tique : Des suppl ments de fibres (psyllium) peuvent aider. Pharmacologique : Traiter avec des ATC, des antidiarrh iques (lop ramide) et des antispasmodiques (anticholinergiques tels que la dicyclomine). D fini comme un passage bloqu du contenu intestinal dans l'intestin gr le. Le liquide et le gaz peuvent s'accumuler proximit de l'obstruction, entra nant des d s quilibres hydriques et lectrolytiques et une g ne abdominale importante. L'obstruction peut tre compl te ou partielle, et une isch mie ou une n crose de l'intestin peut survenir. L'OSB peut r sulter d'adh rences dues une chirurgie abdominale ant rieure (60 % des cas), des hernies (10 20 %), des n oplasmes (10 20 %), une invagination, un il us biliaire, une st nose due une MICI ou un volvulus. Les patients ressentent g n ralement des crampes abdominales avec un crescendo-decrescendo r current des intervalles de 5 10 minutes. Les vomissements suivent g n ralement la douleur ; Les vomissements pr coces sont bilieux et non f culents si l'obstruction est proximale mais f culente s'ils sont distales. En obstruction partielle, il y a un passage continu des flatulences mais pas de selles, tandis qu'en obstruction compl te, aucune flatulence ou selle n'est vacu e (obstipation). L'examen abdominal r v le souvent une distension, une sensibilit , des cicatrices chirurgicales ant rieures ou des hernies. Les bruits intestinaux sont caract ris s par des tintements aigus et des joncs p ristaltiques. Le p ristaltisme peut dispara tre plus tard dans la progression de la maladie. La fi vre, l'hypotension, la sensibilit de rebond et la tachycardie sugg rent une p ritonite, une urgence chirurgicale. La FSC peut mettre en vidence une leucocytose s'il y a isch mie ou n crose de l'intestin. Les laboratoires refl tent souvent la d shydratation et l'alcalose m tabolique dues aux |
First Aid pour le USMLE Step 2 | vomissements. L'acidose lactique est particuli rement inqui tante, car elle sugg re une n crose intestinale et la n cessit d'une intervention chirurgicale urgente. Les clich s abdominaux pr sentent souvent un sch ma en escabeau de boucles intestinales gr les dilat es, des niveaux de fluorescence dans l'air (voir Figure 2.6-3) et une p nurie de gaz dans le c lon. La pr sence de mati re radio-opaque au niveau du c cum est vocatrice d'un il us biliaire. Le SCI est un diagnostic d'exclusion. La principale cause de SBO chez les enfants est les hernies. La principale cause de SBO chez les adultes est les adh rences. Ne laissez jamais le soleil se lever ou se coucher sur un SBO complet. Les anticholinergiques, les opio des et l'hypokali mie ralentissent la motilit gastro-intestinale. F IGU R E 2.6-3. Obstruction m canique aigu de l'intestin gr le (film vertical). Notez les niveaux de liquide d'air, la distension marqu e des anses intestinales et l'absence de gaz colique. (Reproduit, avec autorisation, de Kasper DL et al. Harrison's Principles of Internal Medicine, 16e d. New York : McGraw-Hill, 2005 : 1804.) En cas d'obstruction partielle, des soins de soutien peuvent tre suffisants et doivent inclure le statut NPO, l'aspiration NG, l'hydratation IV, la correction des anomalies lectrolytiques et le cath t risme de Foley pour surveiller l' tat fl uid. Une intervention chirurgicale est n cessaire en cas de SBO complet, d'atteinte vasculaire (intestin n crotique) ou de sympt mes qui durent > 3 jours sans r solution. Une laparotomie exploratoire peut tre r alis e avec lyse des adh rences, r section de l'intestin n crotique et valuation de la st nose, des MICI et des hernies. Il y a un risque de mortalit de 2 % pour une OSB non trangl e ; l'OSB trangl e est associ e un taux de mortalit allant jusqu' 25 % selon le temps coul entre le diagnostic et le traitement. Une laparotomie ou une laparoscopie de second regard peut tre effectu e 18 36 heures apr s le traitement chirurgical initial pour r valuer la viabilit intestinale si l'isch mie est pr occupante. Perte de p ristaltisme sans obstruction structurelle. Les facteurs de risque comprennent une intervention chirurgicale ou gastro-intestinale r cente, une maladie grave, l'immobilit , l'hypokali mie ou d'autres d s quilibres lectrolytiques, l'hypothyro die, le diab te sucr et les m dicaments qui ralentissent la motilit gastro-intestinale (par exemple, les anticholinergiques, les opio des). Les sympt mes pr sent s comprennent une g ne abdominale diffuse, constante et mod r e ; naus es et vomissements (surtout en mangeant) ; et une absence de fatigue ou de selles. L'examen peut r v ler une sensibilit diffuse et une distension abdominale, aucun signe p riton al et ou absence de bruits intestinaux. Un examen rectal est n cessaire pour exclure la possibilit d'un f calome chez les patients g s. Des anses distendues de mani re diffuse de l'intestin gr le et de l'intestin sont observ es sur l'AXR en d cubitus dorsal avec des niveaux de liquide d'air en vue verticale. Une tude de gastrografine peut exclure une obstruction partielle ; La TDM peut exclure un n o-In diagnostique l'il us, rechercher des plasmes. air dans l'intestin gr le et gros sur AXR. ou cesser l'utilisation de stup fiants et de tout autre m dicament qui r duit la motilit intestinale. Temporairement ou interrompre les t t es orales. Amorcer l'aspiration NG/l'alimentation parent rale si n cessaire. Faites le plein d' lectrolytes au besoin. Apport sanguin m sent rique entra nant une perfusion insuffisante dans le tissu intestinal et des l sions isch miques. Les causes comprennent l'occlusion art rielle aigu (impliquant g n ralement l'AMS) due une thrombose (due l'ath roscl rose) ou une embolie (due une fibrillation auriculaire ou une fraction d' jection) ; maladie art rielle non occlusive (faible d bit cardiaque, vasospasme art riolaire) ; et thrombose veineuse (due des tats d'hypercoagulabilit ). Les patients pr sentent une apparition soudaine de douleurs abdominales s v res disproportionn es par rapport l'examen. Des ant c dents d' pisodes ant rieurs de douleurs abdominales similaires apr s avoir mang ( angine intestinale ) peuvent tre pr sents. D'autres sympt mes peuvent inclure des naus es, des vomissements, de la diarrh e et des selles sanglantes. L'examen abdominal pr coce est souvent banal ; Les signes ult rieurs peuvent inclure des signes p riton aux (sugg rent un infarctus intestinal). Les tests de laboratoire peuvent montrer une leucocytose, une acidose m tabolique avec lactate, amylase, LDH et CK. L'AXR et la TDM peuvent r v ler un d me de la paroi intestinale ( empreinte du pouce ) et de l'air l'int rieur de la paroi intestinale (pneumatose intestinale). L'angiographie m sent rique est l' talon-or pour les maladies occlusives art rielles. R animation vol mique, antibiotiques large spectre, optimisation |
First Aid pour le USMLE Step 2 | de l'h modynamique et vitement des vasoconstricteurs. Anticoagulation pour la thrombose art rielle ou veineuse ou l'embolie. Le taux de mortalit de l'isch mie m sent rique aigu est > 50 %. La diverticulose est la cause la plus fr quente d'h morragie gastro-intestinale aigu inf rieure chez les patients > de 40 ans. La maladie diverticulaire doit tre distingu e du cancer du c lon avec perforation. vitez la sigmo doscopie fl exible et les lavements baryt s dans les premiers stades de la diverticulite en raison du risque de perforation. Laparotomie pr coce en cas de maladie occlusive art rielle aigu ou en cas de signes de p ritonite ou de d t rioration clinique. Angioplastie et thrombectomie +/ endoplasme endovasculaire pour la thrombose art rielle aigu . Embolectomie pour embolie art rielle aigu . R section de l'intestin infarctus. Septic mie/choc septique, d faillance multivisc rale, d c s. Voir le chapitre M decine d'urgence. Poches de muqueuse et de sous-muqueuse (faux diverticules) qui traversent les couches musculaires du c lon dans les zones de haute pression intraluminale ; le plus souvent trouv dans le c lon sigmo de. La diverticulose est la cause la plus fr quente d'h morragie gastro-intestinale aigu inf rieure chez les patients > de 40 ans. Les facteurs de risque comprennent un r gime pauvre en graisses et riche en graisses, un ge avanc (65% surviennent chez les personnes > 80 ans) et des troubles du tissu conjonctif (par exemple, le syndrome d'Ehlers-Danlos). La diverticulite est due une inflammation et, potentiellement, une perforation d'un diverticule de 2 f calite. La diverticulose est souvent asymptomatique. Les saignements sont indolores et soudains, se pr sentant g n ralement sous la forme d'une h matoch sie avec des sympt mes d'an mie (fatigue, tourdissements, dyspn e l'effort). La diverticulite se manifeste par des douleurs abdominales LLQ, de la fi vre, des naus es, des vomissements et de la constipation. La perforation est une complication grave qui entra ne une p ritonite et un choc. La FSC peut montrer une leucocytose. Le diagnostic repose sur l'AXR (pour exclure l'air libre, l'il us ou l'obstruction), la coloscopie ou le lavement baryt . La sigmo doscopie/coloscopie doit tre vit e chez les personnes atteintes de diverticulite pr coce en raison du risque de perforation. Chez les patients atteints d'une maladie grave ou chez ceux qui ne montrent pas d'am lioration, la TDM abdominale peut r v ler un abc s ou de l'air libre. Diverticulose non compliqu e : Les patients peuvent tre suivis et plac s dans un r gime alimentaire riche ou des suppl ments de fibres. Saignement diverticulaire : Le saignement s'arr te g n ralement spontan ment ; Transfuser et hydrater au besoin. Si les saignements ne s'arr tent pas, une angiographie avec embolisation ou une intervention chirurgicale est indiqu e. Diverticulite : Traiter avec le repos intestinal (NPO), la mise en place d'une sonde NG et des antibiotiques large spectre (m tronidazole et un fluoroquinolone ou une c phalosporine de deuxi me ou troisi me g n ration) si le patient est stable. vitez le lavement baryt et la sigmo doscopie flexible si une diverticulite est suspect e. Pour la perforation, effectuez une r section chirurgicale imm diate de l'intestin malade via une proc dure de Hartmann avec une colostomie temporaire. Le tableau 2.6-3 d crit les caract ristiques qui distinguent le SBO du LBO. La figure 2.6-4 illustre les r sultats radiographiques classiques de la LBO. La deuxi me cause de mortalit par cancer aux tats-Unis apr s le cancer du poumon. Il y a une incidence avec l' ge, avec un pic d'incidence 70-80 ans. Une association a galement t observ e entre le cancer du c lon T AB 2.6-3. Caract ristiques de l'occlusion intestinale gr le et grosse occlusion Ant c dents Douleur abdominale aigu mod r e s v re ; vomissements abondants. Crampes douloureuses avec SBO distale. De la fi vre, des signes de d shydratation et d'hypotension peuvent tre observ s. Constipation/obstipation, douleurs abdominales profondes et crampes (moins intenses que le SBO), naus es/vomissements (moins que le SBO mais plus souvent f culents). PE Distension abdominale (SBO distale), sensibilit abdominale, ondes p ristaltiques visibles, fi vre, hypovol mie. Recherchez des cicatrices/hernies chirurgicales ; Effectuez un examen rectal. Bruits intestinaux aigus et tintinnabulants ; plus tard, absence de bruits intestinaux. Distension significative, tympan et sensibilit ; examiner l'absence d'irritation ou de masse p riton ale ; La fi vre ou les signes de choc sugg rent une perforation/p ritonite ou une isch mie/n crose. Bruits intestinaux aigus et tintinnabulants ; plus tard, absence de bruits intestinaux. tiologies Adh rences (postop ratoires), hernies, n oplasme, volvulus, invagination, il us biliaire, corps tranger, maladie de Crohn, FK, st nose, h matome. Cancer du c lon, diverticulite, volvul |
First Aid pour le USMLE Step 2 | us, f calome, tumeurs b nignes. Supposons un cancer du c lon jusqu' preuve du contraire. LBO diff rentiel, il us paralytique, gastro-ent rite. SBO, il us paralytique, appendicite, MICI, syndrome d'Ogilvie (pseudo-obstruction). FSC, lectrolytes, acide lactique, AXR (voir figure 2.6-3) ; tudes de contraste (d terminer si elle est partielle ou compl te), TDM, FSC, lectrolytes, acide lactique, AXR (voir figure 2.6-4), TDM ; lavement de contraste l'eau (si une perforation est suspect e) ; Simo doscopie/coloscopie si stable. Hospitaliser. Le SBO partiel peut tre trait de mani re conservatrice avec une d compression NG et un statut NPO. Les patients atteints d'une SBO compl te doivent tre pris en charge de mani re agressive avec un statut NPO, une d compression NG, des fuids IV, un remplacement des lectrolytes et une correction chirurgicale. Hospitaliser. L'obstruction peut tre soulag e par un lavement Gastrografn, une coloscopie ou un tube rectal ; Cependant, une intervention chirurgicale est g n ralement n cessaire. Le c lon isch mique n cessite g n ralement une colectomie partielle avec une colostomie d viante. Traitez la cause sous-jacente (par exemple, n oplasme). TABLEAU 2.6-4. FIGURE 2.6-4. Grosse occlusion intestinale. L' tude du baryum montre le signe du bec d'oiseau , avec des parois intestinales adjacentes juxtapos es dans la boucle dilat e pointant vers le site de l'obstruction. (Reproduit, avec autorisation, de Way LW. Current Surgical Diagnosis & Treatment, 10e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1994 : 676.) et bact ri mie Streptococcus bovis. Les facteurs de risque et les protocoles de d pistage sont r sum s dans le tableau 2.6-4. En l'absence de d pistage, les cancers du c lon et du rectum ne pr sentent g n ralement des sympt mes qu'apr s une p riode prolong e de croissance silencieuse. ge. Syndromes h r ditaires : polypose ad nomateuse familiale (risque de 100 % l' ge de 40 ans), maladie de Gardner, cancer colorectal h r ditaire sans polypose (HNPCC). Ant c dents familiaux. La MII la colite ulc reuse comporte un risque plus lev que la maladie de Crohn. Polypes ad nomateux : les polypes villeux progressent plus souvent que les polypes tubulaires et les polypes sessiles plus souvent que les polypes p doncul s. Les l sions > 2 cm pr sentent un risque . Ant c dents de cancer colorectal. R gime riche en graisses et pauvre en fibres. Une ERD doit tre effectu e chaque ann e pour les patients de 50 ans. Jusqu' 10 % de toutes les l sions sont palpables avec le TR. Le ga ac la selle doit tre effectu chaque ann e pour les patients 50 ans. Jusqu' 50 % des tests de ga ac sont dus au cancer colorectal. Coloscopie tous les 10 ans chez les de 50 ans OU RSOS annuelle avec sigmo doscopie tous les 5 ans. La coloscopie doit tre effectu e tous les 10 ans chez les patients de 40 ans dont un parent au premier degr est atteint d'un cancer colorectal ou de polypes ad nomateux, ou 10 ans avant l' ge du diagnostic du plus jeune membre de la famille. Bien que souvent asymptomatiques, les patients peuvent pr senter une an mie inexpliqu e ou de vagues douleurs abdominales. D'autres caract ristiques d pendent de l'emplacement : L sions du c t droit : Masses souvent volumineuses et ulc reuses qui entra nent une an mie due une perte de sang occulte chronique. Les patients peuvent se plaindre d'une perte de poids, d'anorexie, de diarrh e, de faiblesse ou de douleurs abdominales vagues. L'obstruction est rare. L sions du c t gauche : Masses obstruantes g n ralement en c ur de pomme (voir Figure 2.6-5). Les patients se plaignent d'un changement dans les habitudes intestinales (par exemple, calibre des selles, constipation, obstipation), de douleurs abdominales coliques et/ou de selles stri es de sang. L'obstruction est courante. L sions rectales : Se manifestent g n ralement par du sang rouge vif par le rectum, souvent avec un t nesme et/ou une douleur rectale. Peut coexister avec les h morro des, de sorte que le cancer du rectum doit tre exclu chez tous les patients pr sentant des saignements rectaux. Prescrire une FSC (qui montre souvent une an mie microcytaire) et du sang occulte dans les selles. Effectuer une sigmo doscopie pour valuer les saignements rectaux et toutes les l sions suspectes du c t gauche. Exclure les l sions synchrones du c t droit avec la coloscopie. Si la coloscopie n'est pas compl te, liminez les l sions suppl mentaires l'aide d'un lavement baryt avec contraste d'air. D terminez le degr d'invasion dans le cancer du rectum l'aide d'une chographie endorectale. Prescrire une radiographie thoracique, des TFL et une TDM abdominale/pelvienne pour un bilan m tastatique. Les m tastases peuvent r sulter d'une extension directe aux visc res locaux, d'une propagation h matog ne (40 50 % vont au foie, mais la propagation peut galement se produire aux os, aux poumons et au cerveau) ou d'une propagation lymphatique (aux gangli |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ons lymphatiques pelviens). L'an mie ferriprive chez un homme g est un cancer colorectal jusqu' preuve du contraire. FIGURE 2.6-5. Carcinome du c lon. Le carcinome qui l'entoure appara t comme un d faut de remplissage du c lon descendant sur la radiographie de lavement baryt . (Reproduit, avec autorisation, de Way LW. Current Surgical Diagnosis & Treatment, 10e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1994 : 658.) La stadification est bas e sur la profondeur de p n tration de la tumeur dans la paroi intestinale et la pr sence d'une atteinte ganglionnaire et de m tastases distance. La colite isch mique est une complication connue de la r paration de l'AAA due au sacrifice de l'art re m sent rique inf rieure. Une unit de PRBC devrait l'h moglobine de 1 unit et l'h matocrite de 3 4 unit s. La r section chirurgicale du cancer du 1 est le traitement de choix. Un curage ganglionnaire r gional doit tre effectu des fins de stadification. Pour les l sions rectales, la technique de r section d pend de la proximit de la l sion avec le rebord anal (la jonction entre le canal anal et la peau anale). R section abdomino-p rin ale : Pour les l sions distales < 10 cm du bord anal, lorsque le sphincter ne peut pas tre conserv , le rectum et l'anus sont r s qu s et une colostomie permanente est mise en place. R section ant rieure basse : Pour les l sions proximales > 10 cm du bord anal, une anastomose de 1 se cr e entre le c lon et le rectum. Excision locale large : Pour les petites tumeurs de bas grade et bien diff renci es dans le tiers inf rieur du rectum. Chimioth rapie adjuvante : Utilis e en cas de cancer du c lon avec ganglions lymphatiques. Peut tre envisag pour les cancers du rectum. Poursuivre avec des taux de CEA en s rie (diagnostiquement non sp cifiques, mais utiles pour surveiller la r cidive), une coloscopie, des LFT, une radiographie thoracique et une TDM abdominale (pour les m tastases). En raison du manque d'apport sanguin art riel au c lon. La gravit varie d'une atteinte superficielle de la muqueuse une n crose de pleine paisseur. Le site le plus fr quemment touch est le c lon gauche, en particulier la zone de partage des eaux au niveau de l'exure spl nique. Incidence avec l' ge. Hx/EP : Se manifeste par des crampes dans le bas-ventre associ es une diarrh e sanglante. La fi vre et les signes p riton aux sugg rent un infarctus. Dx: La FSC peut r v ler une leucocytose. Simo doscopie flexible ou coloscopie pour valuer la muqueuse du c lon. Tx: Traitement de soutien avec repos intestinal, liquides IV et antibiotiques large spectre. La chirurgie avec r section est indiqu e en cas d'infarctus, de colite fulminante ou d'obstruction de 2 un r tr cissement isch mique. Les saignements du tractus gastro-intestinal peuvent se pr senter sous forme d'h mat m se, d'h matoch zie et/ou de m l na. L'h morragie du tractus gastro-intestinal sup rieur est d finie comme une h morragie provenant de l sions proximales au ligament de Treitz (la limite anatomique entre le duod num et le j junum). Le tableau 2.6-5 pr sente les caract ristiques des saignements gastro-intestinaux sup rieurs et inf rieurs. Comprend la maladie de Crohn et la colite ulc reuse (voir la figure 2.6-6). Le tableau 2.6-6 r sume les caract ristiques de la MICI. T AB 2,6-5. Caract ristiques des saignements gastro-intestinaux sup rieurs et inf rieurs H mat m se (vomissements marc de caf ), m l na > h matoch zie, tat vol mique puis (par exemple, tachycardie, tourdissements, hypotension). Hematochezia > melena, mais peut tre l'un ou l'autre. Diagnostic Sonde NG et lavage NG ; endoscopie si stable. liminez le saignement gastro-intestinal sup rieur avec un lavage NG. Anoscopie/sigmo doscopie pour les patients < 45 ans pr sentant des saignements de faible volume. Coloscopie si stable ; art riographie ou laparotomie exploratoire si instable. tiologies PUD, sophagite/gastrite, d chirure de Mallory-Weiss, varices sophagiennes. Diverticulose (60%), MICI, h morro des/ssures, n oplasme,. Prise en charge initiale : Prot gez les voies respiratoires (peut n cessiter une intubation). Stabiliser le patient avec des fuids IV et des PRBC (l'h matocrite peut tre normal au d but de la perte sanguine aigu ). Similaire au saignement gastro-intestinal sup rieur. Prise en charge long terme Endoscopie suivie d'un traitement visant la cause sous-jacente (p. ex., IPP forte dose pour le PUD ; octr otide et/ou bandelette pour les varices). D pend de l' tiologie sous-jacente. Traitement endoscopique (p. ex., injection d' pin phrine), perfusion ou embolisation intra-art rielle de vasopressine, ou chirurgie pour une maladie diverticulaire ou une angiodysplasie. F IGU R E 2.6-6. Maladie inflammatoire de l'intestin. (A) Maladie de Crohn. La radiographie du lavement baryt r v le des fissures transversales profondes, des ulc res et un d me de l'intestin. (B) Colite ulc reuse. La radiographie du lavement baryt mont |
First Aid pour le USMLE Step 2 | re un raccourcissement du c lon, une perte de haustra (apparence de tuyau de plomb) et de fines dentelures des bords de l'intestin dues de petits ulc res. (Reproduit, avec permission, de Stobo J et al. Les principes et la pratique de la m decine, 23e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1996 : 135.) T AB LE 2.6-6. Caract ristiques de la colite ulc reuse et de la maladie de Crohn Site d'atteinte Le rectum est toujours impliqu . Peut s' tendre proximale de mani re continue. L'infamie et l'ulc ration sont limit es la muqueuse et la sous-muqueuse. Peut impliquer n'importe quelle partie du tractus gastro-intestinal, en particulier la r gion il o-caecique, de mani re discontinue ( l sions de saut ). Le rectum est souvent pargn . On observe une infl ammation transmurale. Diarrh e sanglante, crampes abdominales basses, t nesme, urgence. L'examen peut r v ler une hypotension orthostatique, une tachycardie, une sensibilit abdominale, un sang franc l'examen rectal et des manifestations extra-intestinales. Douleurs abdominales, masse abdominale, fi vre l g re, perte de poids, diarrh e aqueuse. L'examen peut r v ler de la fi vre, une sensibilit ou une masse abdominale, des fissures p rianales, des fistules et des manifestations extra-intestinales. Manifestations extra-intestinales Stomatite aphteuse, piscl rite/uv ite, arthrite, cholangite scl rosante primitive, ryth me noueux et pyoderma gangrenosum. La m me chose que la colite ulc reuse, ainsi que les calculs biliaires, la n phrolithiase et les fstules la peau, la vessie ou entre les anses intestinales. Diagnostic CBC, AXR, cultures de selles, O&P, dosage des selles pour le m me bilan de laboratoire que la colite ulc reuse. IG sup rieur C. difficile. La coloscopie peut montrer une atteinte rectale diffuse et continue, une friabilit , un d me et des pseudopolypes. Un diagnostic d fensif peut tre pos par biopsie. Agents 5-ASA (p. ex. sulfasalazine, m salamine), topiques ou oraux ; corticost ro des et agents immunomodulateurs (par exemple, azathioprine) pour les maladies r fractaires. La proctocolectomie totale est curative pour la colite de longue date ou fulminante ou le m gac lon toxique ; Il risque de cancer. Risque marqu de cancer colorectal dans les cas de longue date (moniteur avec d pistage fr quent de sang occulte dans les selles et coloscopie annuelle avec plusieurs biopsies apr s huit ans de maladie). s rie avec suivi de l'intestin gr le. La coloscopie peut montrer des ulc res aphto des, lin aires ou toil s, des st noces, des pav s et des l sions saut es . La graisse rampante peut galement tre pr sente lors de la laparotomie. Un diagnostic d fensif peut tre pos par biopsie. les agents 5-ASA ; Les corticost ro des et les agents immunomodulateurs (par ex. l'azathioprine, l'infiximab) sont indiqu s si aucune am lioration n'est observ e. Une r section chirurgicale peut tre n cessaire en cas de suspicion de perforation, de st nose, de fstule ou d'abc s ; peut r appara tre n'importe o dans le tractus gastro-intestinal. L'incidence de la malignit de 2 est plus faible que dans la colite ulc reuse, mais sup rieure celle de la population g n rale. Protub rances anormales du contenu abdominal (g n ralement l'intestin gr le) dans la r gion inguinale par une faiblesse ou un d faut de la paroi abdominale. D finies comme directes ou indirectes sur la base de leur relation avec le canal inguinal. Indirecte : Hernie du contenu abdominal travers les anneaux inguinaux internes puis externes et finalement dans le scrotum (chez les m les). La hernie la plus fr quente chez les deux sexes. En raison d'un processus vaginal perm able cong nital. Saillie lat rale aux vaisseaux pigastriques inf rieurs. Directe : Hernie du contenu abdominal travers le fond du triangle de Hesselbach. Saillie m diale aux vaisseaux pigastriques. Le contenu du sac herniaire ne traverse pas l'anneau inguinal interne ; Ils font une hernie directement travers la paroi abdominale et sont contenus dans l'apon vrose du muscle oblique externe. Le plus souvent en raison d'un d faut acquis du fascia transversal d une panne m canique qui avec l' ge. En raison du risque d'incarc ration et d' tranglement, la prise en charge chirurgicale (ouverte ou laparoscopique) est indiqu e sauf contre-indications sp cifiques. La r paration d'une hernie inguinale directe consiste corriger le d faut du fascia transversalis. Les hernies inguinales indirectes sont r par es en isolant et en ligaturant le sac herniaire et en r duisant la taille de l'anneau inguinal interne pour permettre uniquement le passage des structures du cordon spermatique chez les m les. Le triangle de Hesselbach est une zone d limit e par le ligament inguinal, l'art re pigastrique inf rieure et le droit de l'abdomen. Les coliques r sultent d'un blocage transitoire du canal cystique par des calculs inclus. Bien que les facteurs de risque incluent les 4 F (femme, gros, fert |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ile et quarante), le trouble est courant et peut survenir chez n'importe quel patient. Les flatulences peuvent tre consid r es comme une 5e F . D'autres facteurs de risque comprennent l'utilisation d'une contraceptive orciale, une perte de poids rapide, des ant c dents familiaux, une h molyse chronique (calculs pigmentaires dans la dr panocytose), une r section de l'intestin gr le et une NPT. Les patients pr sentent des douleurs abdominales postprandiales (g n ralement dans le RUQ) qui irradient vers la r gion sous-scapulaire droite ou l' pigastre. La douleur est soudaine ; est suivi d'un soulagement progressif ; et est souvent associ des naus es et des vomissements, une intol rance aux aliments gras, une dyspepsie et une fl atulence. Les calculs biliaires peuvent tre asymptomatiques chez jusqu' 80 % des patients. L'examen peut r v ler une sensibilit RUQ et une v sicule biliaire palpable. Les radiographies simples sont rarement diagnostiques ; Seulement 10 15 % des pierres sont radio-opaques. L' chographie RUQ est la modalit d'imagerie de choix (sensibilit de 85 90 %). Le tableau 2.6-7 compare les r sultats de laboratoire avec ceux d'autres formes de maladie biliaire. La chol cystectomie est curative et peut tre pratiqu e de mani re lective pour les calculs biliaires symptomatiques. Elle est g n ralement r alis e par laparoscopie. Les calculs biliaires asymptomatiques ne n cessitent aucune intervention. Les patients peuvent n cessiter une cholangiopancr atographie r trograde endoscopique pr op ratoire (CPRE) pour les calculs du canal chol doque. Traiter les candidats non chirurgicaux avec une modification di t tique ( viter les d clencheurs tels que les aliments gras). Les calculs biliaires pigment s r sultent d'une h molyse (noir) ou d'une infection (brun). La plupart des calculs biliaires sont des pr cipitations de cholest rol et ne sont pas radio-opaques. ONGLET LE 2.6-7. Diagnostic diff rentiel de la maladie biliaire L'art re kystique passe g n ralement par le triangle anatomique de Calot, comprenant le canal h patique commun, le canal cystique et le bord inf rieur du foie. Chez les patients pr sentant des probl mes m dicaux importants (y compris le diab te sucr ), retarder la chol cystectomie jusqu' ce que l'infl ammation aigu disparaisse. Coliques biliaires r currentes, chol cystite aigu , chol docholithiase, cholangite ascendante, il us biliaire, pancr atite biliaire. Blocage prolong du canal cystique, g n ralement par un calcul inclus, qui entra ne une distension obstructive, une inflammation, une surinfection et ventuellement une gangr ne de la v sicule biliaire (chol cystite gangreneuse aigu ). La chol cystite acalculeuse survient en l'absence de chol lithiase chez les patients atteints de d mence chronique, ceux qui sont gravement malades en soins intensifs ou sous NPT, et les victimes de traumatismes ou de br lures. Les patients pr sentent des douleurs RUQ, des naus es, des vomissements et de la fi vre. Les sympt mes sont g n ralement plus graves et de plus longue dur e que ceux de la colique biliaire. Une sensibilit RUQ, un arr t inspiratoire lors de la palpation profonde du RUQ (signe de Murphy), une fi vre l g re, un l ger ict re et ventuellement une sensibilit de garde ou de rebond peuvent tre pr sents l'examen. La fi vre est souvent pr sente et le CBC montre une leucocytose (voir tableau 2.6-7). L' chographie peut mettre en vidence la pr sence de calculs, de boues biliaires, de flaques p richol kystiques, d'une paroi de la v sicule biliaire paissie, de gaz dans la v sicule biliaire et d'un signe de Murphy ultrasons (voir figure 2.6-7). Obtenir un balayage HIDA lorsque l' chographie est quivoque (voir la figure 2.6-8) ; la non-visualisation de la v sicule biliaire sur la scintigraphie HIDA sugg re une chol cystite aigu . Hospitaliser les patients, administrer des antibiotiques IV large spectre et des injections intraveineuses, et faire le plein d' lectrolytes. Si elle est diagnostiqu e peu de temps apr s le d but, une chol cystectomie pr coce est indiqu e. Pour les patients stables ou ceux qui ont des probl mes m dicaux importants, la chirurgie peut tre retard e de 4 6 semaines. F IGU R E 2.6-7. Chol cystite aigu , chographie. Notez la v sicule biliaire paroi paisse remplie de boue, avec un calcul hyper chog ne et une ombre acoustique (fl che). (B) Ce patient pr sente des boues et du liquide p richol cystique (fl che) mais pas de calculs biliaires. (Reproduit, avec permission, de Grendell J. Diagnostic et traitement actuels en gastroent rologie, 1 re d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1996 : 212.) Gangr ne, empy me, perforation, v sicule biliaire emphys mateuse (due une infection par des organismes gazeux), fistulisation, il us biliaire, septic mie, formation d'abc s. Calculs biliaires dans le canal chol doque. Les sympt mes varient en fonction du degr d'obstruction, de la dur e de l'obstruction et de l' ten |
First Aid pour le USMLE Step 2 | due de l'infection bact rienne. F IGU R E 2.6-8. Chol cystite aigu , scintigraphie HIDA. Le colorant IV est absorb par les h patocytes et est conjugu et excr t dans le canal chol doque. La v sicule biliaire n'est pas visualis e, bien que l'activit soit pr sente dans le foie, le canal commun et l'intestin gr le, ce qui sugg re une obstruction du canal cystique due une chol cystite aigu . (Reproduit, avec autorisation, de Grendell J. Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology, 1 re d. Stamford, CT : Appleton & Lange, 1996 : 217.) La pancr atite biliaire se produit lorsque des calculs dans l'ampoule obstruent galement le canal pancr atique. La triade de Charcot se compose de douleurs RUQ, d'ict re et de fi vre/frissons. La pentade de Reynolds se compose de douleurs RUQ, de jaunisse, de fi vre/frissons, de choc et d'alt ration de l' tat mental. Hx/EP : Bien que parfois asymptomatique, elle se manifeste souvent par des coliques biliaires, une jaunisse, de la fi vre et une pancr atite. Dx : Le poin on est phosphatase alcaline et bilirubine totale, qui peuvent tre les seules valeurs de laboratoire anormales (voir tableau 2.6-7). Tx : La prise en charge consiste g n ralement en une CPRE avec sphinct rotomie suivie d'une chol cystectomie semi- lective. L'exploration des voies chol taires peut tre n cessaire. Infection bact rienne aigu de l'arbre biliaire qui survient g n ralement 2 de l'obstruction, g n ralement due des calculs biliaires (chol docholithiase) ou une cholangite scl rosante primitive (inflammation progressive de l'arbre biliaire associ e une colite ulc reuse). D'autres tiologies comprennent le r tr cissement des voies biliaires et la malignit (biliaire ou pancr atique). Les gram-ent riques (p. ex., E. coli, Enterobacter, Pseudomonas) sont des agents pathog nes couramment identifi s. La triade de Charcot douleur RUQ, jaunisse et fi vre/frissons est classique et observ e dans 50 70 % des cas. La pentade de Reynolds la triade de Charcot plus le choc septique et l' tat mental alt r peut tre pr sente dans la cholangite suppur e aigu et sugg re une septic mie. Recherchez la leucocytose, la bilirubine et la phosphatase alcaline (voir tableau 2.6-7). Obtenez des h mocultures pour exclure la septic mie. L' chographie ou la tomodensitom trie peuvent tre un compl ment utile, mais le diagnostic est souvent clinique. La cholangiopancr atographie par r sonance magn tique (CPRM) est un test non invasif qui peut galement tre utile. La CPRE est la fois diagnostique et th rapeutique (drainage biliaire). Les patients ont souvent besoin d'une admission en soins intensifs pour la surveillance, l'hydratation, le soutien de la pression art rielle et un traitement antibiotique IV large spectre. Les patients atteints de cholangite suppurative aigu n cessitent une d compression des voies biliaires mergente par CPRE/sphinct rotomie, un drainage transh patique percutan ou une d compression ouverte. Obstruction m canique r sultant du passage d'un gros calcul (> 2,5 cm) dans l'intestin par une fistule chol cystoduod nale. L'obstruction se fait souvent au niveau de l'il on terminal (TI)/valve il o-c cale. Hx/EP : De nombreux patients n'ont pas d'ant c dents de sympt mes biliaires et se pr sentent sous la forme d'une SBO. La pr sentation classique est celle d'une SBO subaigu chez une femme g e. Dx : Une pneumobilie (gaz dans l'arbre biliaire) observ e l'imagerie peut confirmer, en plus d'une s rie gastro-intestinale sup rieure avec suivi de l'intestin gr le montrant une occlusion de l'IT. Tx : Laparotomie avec extraction de calculs (ent rolithomie) ou manipulation dans le c lon. Une maladie idiopathique caract ris e par une infl ammation, une fibrose et des st noses des voies biliaires extra-h patiques et intrah patiques. La maladie se manifeste g n ralement chez les jeunes hommes atteints de MICI (le plus souvent de colite ulc reuse). Hx/EP : Se manifeste par une jaunisse progressive, un prurit et de la fatigue. Dx : est significativement associ Les r sultats de laboratoire incluent la phosphatase alcaline et la bilirubine. colite ulc reuse. La CPRM/CPRE montre plusieurs st noses des voies biliaires avec des dilatations entre les st noces. La biopsie du foie r v le une scl rose p ricanalaire ( pelure d'oignon ). Tx : Acide ursod soxycholique forte dose ; dilatation endoscopique et pose d'une endoproth se court terme des st noses des voies biliaires ; transplantation h patique. Les patients pr sentent un risque de cholangiocarcinome. Les maladies du foie peuvent tre divis es en mod les distincts en fonction des r sultats de la LFT : L sions h patocellulaires : AST et ALT. Cholestase : phosphatase alcaline et bilirubine. Hyperbilirubin mie isol e : bilirubine ; aminotransf rases normales et phosphatase alcaline. La jaunisse, qui peut tre observ e dans l'un des mod les d crits ci-dessus, est un signe clinique qui survien |
First Aid pour le USMLE Step 2 | t lorsqu'un exc s de bilirubine (> 2,5 mg / dL) circule dans le sang. Les figures 2.6-9 et 2.6-10 r sument les approches cliniques de la cholestase et de l'hyperbilirubin mie isol e. Les l sions h patocellulaires sont d crites dans la section qui suit. Inflammation du foie entra nant des l sions des cellules h patiques et une n crose. Les causes de l'h patite aigu comprennent les virus (p. ex., VHA, VHB, VHC, VHC, VHE) et les maladies induites par des m dicaments (p. ex., alcool, ac taminoph ne, INH, m thyldopa). Le Dilatation canalaire ? GRAPHIQUE 2.6-9. Approche de la cholestase. Le VHC est chronique. Quatre-vingts pour cent des patients atteints d'une infection par le VHC d velopperont une h patite chronique. Un rapport AST/ALT > 2 sugg re une h patite alcoolique vous tes toASTed. Les causes de l'h patite chronique comprennent les virus (par exemple, HBV, HCV, HDV), l'h patite alcoolique, l'h patite auto-immune, l'h patite isch mique et les tiologies h r ditaires (par exemple, la maladie de Wilson, l'h mochromatose, le d ficit en 1-antitrypsine). Le VHA et le VHE sont transmis par voie f cale-orale. Le VHB et le VHC sont transmis par les fluides corporels, bien que le risque de contracter le VHC par voie sexuelle soit tr s faible. L'h patite aigu commence souvent par un prodrome viral de sympt mes non sp cifiques (par exemple, malaise, fi vre, douleurs articulaires, fatigue, sympt mes d'URI, naus es, vomissements, changements dans les habitudes intestinales) suivis d'une jaunisse et d'une sensibilit RUQ. L'examen r v le souvent une jaunisse, un ict re scl ral, une h patom galie sensible, une possible spl nom galie et une lymphad nopathie. L'h patite chronique donne g n ralement lieu des sympt mes vocateurs d'une maladie h patique chronique (jaunisse, fatigue, h patospl nom galie). Au moins 80 % des personnes infect es par le VHC et 10 % de celles infect es par le VHB d velopperont une h patite chronique. De fa on spectaculaire, ALT et AST et bilirubine/phosphatase alcaline sont pr sentes dans la forme aigu . Dans l'h patite chronique, l'ALT et l'AST sont pendant > 6 mois avec un concomitant dans la phosphatase/bilirubine alcaline et l'hypoalbumin mie. Dans les cas graves, le PT sera prolong , car tous les facteurs de coagulation, l'exception du facteur VIII, sont produits par le foie. Le diagnostic d'h patite virale est pos par s rologie de l'h patite (voir le tableau 2.6-8 et la figure 2.6-11 pour une description et le moment de l'apparition des marqueurs s rologiques) et par biopsie h patique dans les cas chroniques ou graves. L'ANA, l'anticorps anti-muscle lisse et l'anticorps antimitochondrial indiquent une h patite auto-immune. La saturation en fer (h mochromatose) et la c ruloplasmine (maladie de Wilson) peuvent identifier d'autres causes. Le traitement est sp cifique l' tiologie ; surveiller la disparition des sympt mes au fil du temps. St ro des pour l'h patite alcoolique s v re. Immunosuppression avec des st ro des et d'autres agents (azathioprine) pour l'h patite auto-immune. T AB 2,6-8. Principaux marqueurs s rologiques de l'h patite l'antig ne HBsAg trouv la surface du VHB ; La pr sence continue indique l' tat du porteur. HBsAb Anticorps contre HBsAg ; conf re une immunit contre le VHB. Antig ne HBcAg associ un noyau de VHB. Anticorps HBcAb contre HBcAg ; pendant la p riode de fen tre. L'IgM HBcAb est un indicateur d'une maladie r cente. HBeAg Un deuxi me d terminant antig nique diff rent dans le noyau du VHB. Un indicateur important de transmissibilit (ATTENTION !). IgM HAVAb Anticorps IgM contre le VHA ; le meilleur test pour d tecter l'h patite A active. HBeAb Anticorps antig ne e ; indique une faible transmissibilit . IFN- , lamivudine (3TC) ou ad fovir pour l'infection chronique par le VHB ; le peginterf ron et la ribavirine pour l'infection chronique par le VHC. La transplantation h patique est le traitement de choix pour les patients atteints d'insuffisance h patique en phase terminale. Prise en charge de l'unit de soins intensifs et transplantation urgente pour insuffisance h patique fulminante. Tests diagnostiques importants Prodrome d'incubation, Les s quelles de l'h patite chronique comprennent la cirrhose, l'insuffisance h patique et le carcinome h patocellulaire. Niveau de d tection F IGU R E 2.6-1 1. volution temporelle de l'h patite B avec des marqueurs s rologiques. L'alcoolisme, l'h patite chronique et d'autres maladies chroniques du foie conduisent la cirrhose. L'intestin, les fesses et le caput les trois anastomoses couramment observ es dans la cirrhose. Cirrhose, insuffisance h patique, carcinome h patocellulaire (3 5 %). D fini comme une r g n ration fbrossale et nodulaire r sultant d'une l sion h patocellulaire. Les tiologies comprennent les causes de l'h patite chronique, de la maladie des voies biliaires (par exemple, cirrhose biliaire primitive, cholangite scl rosante primitive), de l'insuffisance |
First Aid pour le USMLE Step 2 | cardiaque droite, de la p ricardite constrictive et du syndrome de Budd-Chiari (thrombose de la veine h patique de 2 l'hypercoagulabilit ). Se manifeste par une jaunisse, une ascite, une p ritonite bact rienne spontan e, une enc phalopathie h patique (par ex. un ast rixis, une alt ration de l' tat mental), des varices gastro- sophagiennes, une coagulopathie et un dysfonctionnement r nal. La faiblesse, l'anorexie et la perte de poids sont galement observ es dans les maladies avanc es. L'examen peut r v ler un foie hypertrophi , palpable ou ferme. Des stigmates d'hypertension portale et des signes d'insuffisance h patique peuvent tre pr sents (voir figures 2.6-12 et 2.6-13). Des tudes en laboratoire montrent l'albumine, le PT/PTT et la bilirubine. Une an mie ou une thrombocytop nie (de 2 l'hyperspl nisme) peut galement tre observ e. L' chographie abdominale avec Doppler permet d' valuer la taille du foie, la pr sence d'ascite et la perm abilit des veines spl niques et h patiques. L' tiologie de l'ascite peut tre tablie en mesurant le gradient d'albumine s rum-ascite (SAAG = albumine s rique albumine d'ascite) ; voir le tableau 2.6-9. Obtenir des s rologies sur l'h patite et des tudes sur l'h patite auto-immune. La ferritine s rique, la c ruloplasmine et l' 1-antitrypsine peuvent aider identifier d'autres causes, telles que l'h mochromatose, la maladie de Wilson et le d ficit en 1antitrypsine, respectivement. Biopsie h patique montrant une fibrose de pontage et une r g n ration nodulaire. Effets de l'hypertension portale Effets de l'insuffisance h patique Perte de cheveux sexuels F IGU R E 2.6-1 2. Pr sentation de la cirrhose/hypertension portale. (Adapt , avec permission, de Chandrasoma P, Taylor CE. Concise Pathology, 3e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1998 : 654.) M sent rique sup rieur v. Gastro- sophagien vv. Rectal sup rieur-moyen/inf rieur vv. Gastro-spl nor nal vv. Paraombilical v. IVC VenousVenous syst miqueVenousVenousPortal v. L. gastrique c. R tro-p riton ale paravert brale v Spl nique v. 1 2 3 4 5 v. F IGU R E 2.6-1 3. Anastomoses portosyst miques. 1. Azygos gastrique gauche varices sophagiennes. 2. H morro des rectales sup rieures moyennes/inf rieures. 3. pigastrique paraombilical-inf rieur m duse caput (nombril). 4. Gastro-spl nor nal. 5. Paravert bral r trop riton al. Vise am liorer les complications de la cirrhose/hypertension portale. Ascite: Restriction sodique et diur tiques (furos mide et spironolactone). Causes non cirrhotiques de Exclure les causes infectieuses et n oplasiques ; effectuer une paracent se pour obtenir le SAAG, la num ration cellulaire avec diff rentiel et les cultures. Si possible, traitez la maladie h patique sous-jacente. insuffisance cardiaque droite, spl nique P ritonite bact rienne spontan e : thrombose veineuse, et Se manifeste par de la fi vre, des douleurs abdominales et une alt ration de l' tat mental. schistosomiase. V rifiez le liquide p riton al s'il y a une possibilit d'infection. Le fl uid est s'il y a > 250 PMN/mL ou > 500 WBC. Traiter avec des antibiotiques IV (p. ex., c phalosporine de troisi me g n ration) pour couvrir la fois les organismes Gram (Enterococcus) et Gram (E. coli, Klebsiella) jusqu' ce qu'un organisme causal soit identifi . T AB 2.6-9. S rum-Ascite Albumine D grad SAAG > 1.1 SAAG < 1.1 L'ascite est due une fuite de prot ines : Syndrome n phrotique Tuberculose Malignit (par exemple, cancer de l'ovaire) L'ascite est li e l'hypertension portale : Pr sinuso dale : thrombose de la rate ou de la veine porte, schistosomiase Sinuso dale : cirrhose, m tastases h patiques massives Postsinuso dale : insuffisance cardiaque droite, p ricardite constrictive, syndrome de Budd-Chiari La p ritonite bact rienne spontan e est diagnostiqu e par > 250 PMNs/mL ou > 500 GB dans le flacon ascitique. La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune qui se manifeste par une jaunisse et un prurit chez les femmes d' ge moyen. Les complications du carcinome h patocellulaire comprennent les saignements gastro-intestinaux, l'insuffisance h patique et les m tastases. Syndrome h pato-r nal : un diagnostic d'exclusion ; difficile traiter et n cessite souvent une dialyse. Enc phalopathie h patique : En raison de la limination de l'ammoniac. Souvent pr cipit par la d shydratation, l'infection, les anomalies lectrolytiques et les saignements gastro-intestinaux. Traiter avec une restriction alimentaire en prot ines, du lactulose et de la rifaximine. Varices sophagiennes : Surveiller les saignements gastro-intestinaux ; Traiter m dicalement ( -bloquants, octr otide), endoscopique (ligature de bande) ou chirurgicale (d rivation porto-cavali re). Envisagez une transplantation h patique pour les patients atteints d'une maladie avanc e. Maladie auto-immune caract ris e par la destruction des voies biliaires intrah patiques. La maladie se manifeste le plus s |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ouvent chez les femmes d' ge moyen atteintes d'autres maladies auto-immunes. Hx/EP : Se manifeste par une jaunisse progressive, un prurit et une malabsorption des vitamines liposolubles (A, D, E, K). Dx : Les r sultats de laboratoire incluent la phosphatase alcaline, la bilirubine, l'anticorps antimitochondrial et le cholest rol. Tx : Acide ursod soxycholique (ralentit la progression de la maladie) ; cholestyramine pour le prurit ; transplantation h patique. L'un des cancers les plus courants dans le monde malgr son incidence relativement faible aux tats-Unis. 1 Les facteurs de risque de d veloppement d'un carcinome h patocellulaire aux Etats-Unis sont la cirrhose et l'h patite chronique (VHC). Dans les pays en d veloppement, les atoxines AF (dans diverses sources alimentaires) et l'infection par le VHB sont galement des facteurs de risque majeurs. Les patients pr sentent g n ralement une sensibilit RUQ, une distension abdominale et des signes de maladie h patique chronique tels que la jaunisse, les ecchymoses faciles et la coagulopathie. Une cachexie et une faiblesse peuvent tre pr sentes. L'examen peut r v ler une hypertrophie sensible du foie. Souvent sugg r par la pr sence d'une masse l' chographie ou la tomodensitom trie ainsi que par des LFT anormaux et des taux de -f toprot ine (AFP) significativement lev s. Biopsie h patique pour un diagnostic d finitif. Pour les petites tumeurs d tect es t t, la r section tumorale agressive ou la transplantation h patique orthotopique peut tre couronn e de succ s. La chimioth rapie et la radioth rapie ne sont g n ralement pas efficaces, bien qu'elles puissent tre utilis es pour r duire les grosses tumeurs avant la chirurgie (traitement n oadjuvant). Surveillez la r cidive tumorale avec des niveaux d'AFP en s rie. Pr venir l'exposition aux agents canc rog nes h patiques et vacciner contre l'h patite chez les personnes haut risque. Caus e par une hyperabsorption du fer avec accumulation d'h mosid rine parenchymateuse dans le foie, le pancr as, le c ur, les glandes surr nales, les testicules, l'hypophyse et les reins. Il s'agit d'une maladie autosomique r cessive qui survient g n ralement chez les hommes d'origine nord-europ enne et qui est rarement reconnue avant la cinqui me d cennie. 2 L'h mochromatose peut survenir avec une surcharge en fer et est fr quente chez les patients recevant un traitement transfusionnel chronique (par exemple, pour la -thalass mie) ainsi que chez les alcooliques (alcool absorption du fer). Les patients peuvent pr senter des douleurs abdominales ou des sympt mes de DM, d'hypogonadisme, d'arthropathie des articulations MCP, d'insuffisance cardiaque ou de cirrhose. L'examen peut r v ler une pigmentation de la peau bronze, un dysfonctionnement pancr atique, un dysfonctionnement cardiaque (ICC), une h patom galie et une atrophie testiculaire. fer s rique, pourcentage de saturation en fer et ferritine avec transferrine s rique. La saturation en transferrine jeun (fer s rique divis par le taux de transferrine) > 45 % est le test de diagnostic le plus sensible. Une intol rance au glucose et une ASAT et une phosphatase alcaline l g rement lev es peuvent tre pr sentes. Effectuez une biopsie h patique (pour d terminer l'indice h patique de fer), une IRM h patique ou un d pistage de mutation du g ne HFE. Phl botomie hebdomadaire ; Lorsque le taux de fer s rique , effectuez une phl botomie d'entretien tous les 2 4 mois. La d f roxamine peut tre utilis e pour le traitement d'entretien. Cirrhose, carcinome h patocellulaire, cardiom galie entra nant une ICC et/ou des troubles de la conduction, DM, impuissance, arthropathie, hypopituitarisme. la c ruloplasmine et le d p t excessif de cuivre dans le foie et le cerveau en raison d'une prot ine de transport du cuivre d ficiente. Li une anomalie autosommale r cessive sur le chromosome 13. Survient g n ralement chez les patients < de 30 ans ; 50% des patients sont symptomatiques l' ge de 15 ans. Hx : Patients pr sentant une an mie h molytique, des anomalies h patiques (jaunisse de 2 l'h patite/cirrhose), et des anomalies neurologiques (perte de coordination, tremblements, dysphagie) ainsi que psychiatriques (psychose, anxi t , manie, d pression). EP : Peut r v ler des anneaux de Kayser-Fleischer dans la corn e (d p ts verts bruns de cuivre dans la membrane de Descemet) ainsi qu'une jaunisse, une h patom galie, un ast risque, des mouvements chor iformes et une rigidit . Dx : c ruloplasmine s rique, excr tion urinaire de cuivre, cuivre h patique. Tx : Restriction alimentaire en cuivre ( viter les crustac s, le foie, les l gumineuses), la p nicillamine (un ch lateur de cuivre qui excr tion urinaire de cuivre ; administrer avec de la pyridoxine), et ventuellement du zinc oral ( excr tion f cale). Maladie de Wilson ABCD Ast rixis D t rioration des ganglions de la base C ruloplasmine , Cirrhose, Cuivre , Carcinome (h patocel |
First Aid pour le USMLE Step 2 | lulaire), Mouvements chor iformes D mence Le tableau 2.6-10 pr sente les caract ristiques importantes de la pancr atite aigu et chronique. Le tableau 2.6-11 num re les crit res de Ranson pour pr dire la mortalit associ e la pancr atite aigu . T AB 2.6-1 0. Caract ristiques de la pancr atite aigu et chronique Traitement Pronostic Complications Peut avoir des douleurs chroniques et un dysfonctionnement pancr atique, exocrine et endocrinien. Douleur chronique, malnutrition/perte de poids, cancer du pancr as. Pathophysiologie Fuite d'enzymes pancr atiques dans les tissus pancr atiques et p ripancr atiques, souvent 2 de la maladie des calculs biliaires ou de l'alcoolisme. Destruction parenchymateuse irr versible entra nant un dysfonctionnement pancr atique. volution temporelle Apparition soudaine d'une douleur intense. pisodes persistants et r currents de douleur intense. Facteurs de risque Calculs biliaires, alcoolisme, hypercalc mie, hypertriglyc rid mie, traumatismes, effets secondaires des m dicaments (diur tiques thiazidiques), infections virales, post-CPRE, morsures de scorpions. Alcoolisme (90%), calculs biliaires, hyperparathyro die, hypercholest rol mie, brosis. Peut galement tre idiopathique. Douleurs/EP Douleur pigastrique s v re (irradiant vers le dos) ; naus es, vomissements, faiblesse, fi vre, choc. Une d coloration du flanc (signe de Turner gris) et une d coloration p riombilicale (signe de Cullen) peuvent tre videntes l'examen. pisodes r currents de douleurs pigastriques persistantes ; anorexie, naus es, constipation, fi vre, st atorrh e, perte de poids, DM. Diagnostic amylase, lipase, calcium si s v re ; "sentinelle ou amylase et lipase normales, lastase des selles, limination de l'agent incrimin si possible. Mesures de soutien standard : injections intraveineuses/remplacement d' lectrolytes, analg sie, repos intestinal, aspiration NG, soutien nutritionnel, O2, teinture de temps . Antibiotiques IV, assistance respiratoire et d bridement chirurgical en cas de pancr atite n crosante. ou signe de coupure du c lon sur AXR. L' chographie abdominale ou la tomodensitom trie peut montrer une hypertrophie du pancr as avec chouage, abc s, h morragie, n crose ou pseudokyste. Environ 85 90 % sont l gers et spontan ment r solutifs ; 10 15 % sont graves, n cessitant une admission en soins intensifs. La mortalit peut approcher les 50 % dans les cas graves. Pseudokyste pancr atique, formation de fistules, hypocalc mie, insuffisance r nale, panchement pleural, pancr atite chronique, septic mie. La mortalit de 2 la pancr atite aigu peut tre pr dite l'aide des crit res de Ranson (voir tableau 2.6-11). glycosurie, calcifications pancr atiques et il us l gers sur AXR et CT ( cha ne de lacs ). Analg sie, lipase/trypsine exog ne et r gime base d'acides gras cha ne moyenne, vitement des agents causaux (EtOH), bloc du nerf c liaque, chirurgie de la douleur r fractaire ou des causes structurelles. TABLEAU 2.6-11. Crit res de Ranson pour la pancr atite aigu a Le risque de mortalit est de 20 % avec 3 4 signes, de 40 % avec 5 6 signes et de 100 % avec 7 signes. Environ 75% sont des ad nocarcinomes de la t te du pancr as. Les facteurs de risque comprennent le tabagisme, la pancr atite chronique, un parent au premier degr atteint d'un cancer du pancr as et un r gime riche en graisses. L'incidence augmente apr s 45 ans ; l g rement plus fr quent chez les hommes. Se manifeste par des douleurs abdominales irradiant vers le dos, ainsi que par une jaunisse obstructive, une perte d'app tit, des naus es, des vomissements, une perte de poids, une faiblesse, une fatigue et une indigestion. Souvent asymptomatique, et se pr sente donc tard dans l' volution de la maladie. L'examen peut r v ler une v sicule biliaire palpable et non sensible (signe de Courvoisier) ou une thrombophl bite migratrice (signe de Trousseau). La TDM permet de d tecter une masse pancr atique, une dilatation des canaux pancr atiques et biliaires, l' tendue de l'atteinte vasculaire (en particulier l'AS, le SMV et la veine porte) et des m tastases (h patiques). Si une masse n'est pas visualis e, utilisez la CPRE ou l' chographie endoscopique pour une meilleure visualisation. CA-19-9 est souvent lev , mais cette mesure manque de sensibilit et de sp cificit . La plupart des patients pr sentent une maladie m tastatique et le traitement est palliatif. Environ 10 20 % des tumeurs de la t te pancr atique ne pr sentent aucun signe de m tastase ou d'atteinte des principaux vaisseaux et peuvent tre r s qu es l'aide de la proc dure de Whipple (pancr aticoduod nectomie). La chimioth rapie base de 5-FU et de gemcitabine peut am liorer la survie court terme, mais le pronostic long terme est mauvais (5 10 % de survie cinq ans). La pr sentation classique du cancer du pancr as est une jaunisse obstructive progressive indolore. Neutrop nie 210 osinophilie 211 M decine de |
First Aid pour le USMLE Step 2 | transplantation 212 Maladies associ es aux n oplasmes 213 Les troubles de la coagulation dus un dysfonctionnement plaquettaire se manifestent g n ralement par des p t chies, tandis que les troubles des facteurs de coagulation provoquent d'autres sympt mes, tels que des h marthroses. L'h mostase n cessite l'interaction des vaisseaux sanguins, des plaquettes, des monocytes et des facteurs de coagulation. Cela active la cascade de coagulation, comme le montre la Figure 2.7-1. H parine : PTT, active l'antithrombine III et affecte la voie intrins que, et les niveaux de fibrinog ne ; Le sulfate de protamine est l'antidote. Warfarine : PT, inhibe la vitamine K et affecte la voie extrins que, et est t ratog ne, car sa petite taille lui permet de traverser le placenta. La vitamine K est l'antidote. Objectif INR de 2,0 3,0 (2,5 3,5 chez les patients porteurs de valves m caniques). noxaparine (h parine de bas poids mol culaire [HBPM]) : Inhibe le facteur Xa et n'a pas besoin d' tre surveill e ; Le dosage est d'une ou deux fois par jour. La conversion de l'h parine en warfarine est n cessaire car la warfarine inhibe les prot ines C et S avant d'autres facteurs d pendants de la vitamine K (II, VII, IX et X), ce qui entra ne une p riode transitoire d'hypercoagulabilit paradoxale avant une anticoagulation appropri e. Voie intrins que mesur e par PTT (initi e par l'exposition au collag ne la suite d'un traumatisme vasculaire) L'h mophilie B se caract rise par un d ficit en facteur IX. 2 L'h mophilie A se caract rise par un d ficit en facteur VIII. 3 La thrombine est inactiv e par l'antithrombine III. Le taux d'inactivation augmente en pr sence d'h parine. * Facteurs de coagulation d pendants de la vitamine K (II, VII, IX, X). Leur synth se est inhib e par la warfarine. GRAPHIQUE 2.7-1. Cascade de coagulation. Une d ficience d'un facteur de coagulation qui entra ne une diath se h morragique. Les sous-types sont distingu s en fonction du facteur manquant (voir tableau 2.7-1). La maladie est g n ralement h r ditaire, mais peut tre acquise par le d veloppement d'un anticorps contre un facteur de coagulation. Cela peut se produire chez les patients atteints d'une maladie auto-immune ou lymphoprolif rative, en post-partum ou la suite d'une transfusion sanguine. Les patients sont presque toujours des hommes et peuvent avoir des ant c dents familiaux. Se manifeste par une h morragie spontan e dans les tissus et les articulations qui, si elle n'est pas trait e, peut entra ner une arthropathie et une destruction articulaire. Des h morragies intrac r brales spontan es, des saignements r naux et r trop riton aux et des saignements gastro-intestinaux peuvent galement tre observ s. Les cas b nins peuvent pr senter une h morragie majeure apr s une intervention chirurgicale ou un traumatisme, mais sont par ailleurs asymptomatiques. valuer la suspicion de d ficience du facteur de coagulation : PT : G n ralement normale, mais des l vations isol es sont observ es dans le d ficit cong nital en facteur VII. TCA : Prolong e (plus l'h mophilie est prolong e, plus l'h mophilie est grave). Temps de thrombine, fbrinog ne, temps de saignement : G n ralement normal. R aliser une tude de m lange : M langer le plasma du patient avec du plasma normal ; si cela corrige le TCA, un d ficit en facteur est probable. Si le TCA ne corrige pas, le patient peut avoir un inhibiteur du facteur de coagulation. Obtenir des dosages factoriels : Des dosages factoriels sp cifiques doivent ensuite tre effectu s pour les facteurs VII, VIII, IX, XI et XII. L'h mophilie est caract ris e selon le niveau de facteur comme suit : L ger : > 5 % de la normale. Mod r : 1 3 % de la normale. S v re : 1 % de la normale. Traiter les pisodes h morragiques par transfusion imm diate de facteurs de coagulation (ou cryopr cipit ) au moins 40 % de la concentration normale. Le facteur VIII a une demi-vie de 12 heures, de sorte que les patients doivent recevoir une dose deux fois par jour pour maintenir une dose d' TABLEAU 2.7-1. Types d'h mophilie Le cas classique d'h mophilie est celui d'un gar on de la famille imp riale russe (r cessif) qui pr sente des h marthroses la suite d'un traumatisme minime ou nul. Le cryopr cipit se compose de facteurs VIII et XIII, de vWF, de fibrinog ne et de fibronectine. Hh mophilie B (d ficit en facteur IX) (9 %) H r dit li e l'X. H mophilie C (d ficit en facteur XI) (< 1 %) Plus fr quente chez les Juifs ashk nazes. Hh mophilie A (d ficit en facteur VIII) (90 %) H r dit li e l'X ; la d ficience cong nitale grave de la coagulation la plus courante. D ficit en facteur VII (< 1 %) Se pr sente sous une forme plus l g re, probablement h t rozygote. La DDAVP aide le corps lib rer le facteur VIII suppl mentaire. AAS le risque d'h morragie chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand. Le dosage du cofacteur de la ristoc tine mesure la capacit de la vWF agglutiner les pla |
First Aid pour le USMLE Step 2 | quettes in vitro en pr sence de ristoc tine. Suspicion d'embolie pulmonaire chez un patient avec apparition rapide d'hypoxie, d'hypercapnie, de tachycardie et d'un gradient d'oxyg ne alv olaire-art riel sans autre explication vidente. niveaux quivalents. Le facteur IX a une demi-vie de 24 heures, de sorte qu'une transfusion quotidienne est n cessaire. La dur e du traitement varie selon la l sion, s' tendant jusqu' plusieurs semaines apr s la chirurgie orthop dique. Les h mophiles l gers peuvent tre trait s par la desmopressine (DDAVP) ; Si c'est le cas, ils doivent tre limit s la libert pour pr venir l'effet secondaire de l'hyponatr mie. Il peut tre n cessaire de transfuser des globules rouges, selon le degr de perte de sang. Quinze pour cent des patients trait s pour l'h mophilie A d veloppent des anticorps IgG neutralisants contre le facteur VIII, ce qui exclut tout traitement ult rieur par facteur de remplacement. Maladie autosomique dominante dans laquelle les patients pr sentent un facteur de von Willebrand d ficient ou d fectueux (vWF) avec de faibles niveaux de facteur VIII, qui est port par le vWF. Les sympt mes sont dus un dysfonctionnement plaquettaire et une carence en facteur VIII. La maladie est plus b nigne que l'h mophilie. La vWD est le trouble h r ditaire de la coagulation le plus courant (1 % de la population est touch e). Se manifeste par des ecchymoses faciles, des saignements des muqueuses (par exemple, pistaxis, saignements buccaux), une m norragie et des saignements post-incisionnels. Le dysfonctionnement plaquettaire n'est pas assez grave pour produire des p t chies. Les sympt mes s'aggravent avec l'utilisation de l'AAS. Recherchez des ant c dents familiaux de troubles de la coagulation. La num ration plaquettaire et le TC sont normaux, mais un TCA prolong peut tre observ la suite d'un d ficit en facteur VIII. Un dosage du cofacteur de la ristoc tine dans le plasma d'un patient peut mesurer la capacit du vWF agglutiner les plaquettes. Les pisodes h morragiques peuvent tre trait s par DDAVP ; la m norragie peut tre contr l e avec des PCO. vitez l'AAS et les autres inhibiteurs de la fonction plaquettaire. Aussi appel s thrombophilies ou tats prothrombotiques, les tats hypercoagulables sont un terme englobant d crivant des conditions qui le risque d'un patient de d velopper une maladie thromboembolique. Les causes sont multiples et peuvent tre g n tiques, acquises ou physiologiques (voir le tableau 2.7-2). Les causes acquises sont g n ralement de 2 une condition clinique sous-jacente, un processus pathologique ou un mode de vie. Les causes h r ditaires sont collectivement appel es maladies thrombotiques h r ditaires, dont le facteur V de Leiden (un polymorphisme du facteur V, le rendant r sistant l'inactivit par la prot ine C activ e, ou APC) est le plus courant. Pr sente des complications thrombotiques r currentes, notamment une TVP, une embolie pulmonaire, une thrombose art rielle, un infarctus du myocarde et un accident vasculaire c r bral. Les femmes peuvent avoir des fausses couches r p tition. T AB LE 2,7 -2. Causes des tats d'hypercoagulabilit Bien que les patients puissent ne pr senter aucun facteur pr disposant reconnaissable, ils pr sentent g n ralement un ou plusieurs des facteurs causaux d crits dans le tableau 2.7-2. Ils peuvent galement avoir des ant c dents familiaux. Dans des circonstances id ales, les patients devraient tre diagnostiqu s avant qu'ils ne soient symptomatiques, mais cela se produit rarement. Avant le d pistage des causes h r ditaires, les causes acquises de valeurs de coagulation anormales doivent tre exclues. La confrmation d'une anomalie h r ditaire n cessite deux valeurs anormales qui sont obtenues alors que le patient est asymptomatique et non trait , avec des valeurs similaires obtenues chez deux autres membres de la famille. Le bilan de l'hypercoagulabilit comprend le syndrome d'antig ne/antiphospholipide lupique, le d ficit en antithrombine III, les d ficits en prot ines C et S, la r sistance l'APC, l' l vation de l'homocyst ine et la mutation de la G20210A de la prothrombine. Le traitement doit porter sur le type d' v nement thrombotique ainsi que sur la zone de thrombose. Traiter la TVP et l'embolie pulmonaire l'aide d'h parine (non fractionn e ou HBPM) suivie de 3 6 mois d'anticoagulation orale la warfarine pour le premier v nement, de 6 12 mois pour le second et d'une anticoagulation vie pour les v nements ult rieurs. La conversion de l'h parine en warfarine est n cessaire (voir la discussion Cascade de coagulation ci-dessus). Il s'agit d'un trouble courant chez les patients hospitalis s, juste apr s les maladies du foie en tant que cause de coagulopathie acquise. Elle est caus e par le d p t de f brin dans les petits vaisseaux sanguins, entra nant une thrombose et des l sions aux organes cibles. L' puisement des facteurs de coagulation et des plaq |
First Aid pour le USMLE Step 2 | uettes entra ne une diath se h morragique. Peut tre associ presque toutes les maladies graves. Les troubles couramment associ s la CIVD comprennent les complications obst tricales, les infections avec septic mie, les n oplasmes, la leuc mie promy lo de aigu , la pan- La CIVD se caract rise la fois par une thrombose et une h morragie. Les p t chies sugg rent une carence plaquettaire. Des saignements dans les cavit s ou les articulations du corps sugg rent un d ficit en facteur de coagulation. Les trois causes de l'an mie h molytique microangiopathique sont le SHU, le TTP et le CIVD. cr atite, h molyse intravasculaire, troubles vasculaires (par exemple, an vrisme de l'aorte), l sions et traumatismes tissulaires massifs, r actions m dicamenteuses, acidose et SDRA. La pr sentation varie selon que la maladie est aigu ou chronique : Aigu : Se manifeste par une h morragie g n ralis e des sites de ponction veineuse dans les organes, avec des ecchymoses et des p t chies. Les patients en tat de choc peuvent pr senter une cyanose acrale. Chronique : Se manifeste par des ecchymoses et des saignements des muqueuses, une thrombophl bite, une dysfonction r nale et des syndromes neurologiques transitoires. Diagnostiqu comme indiqu dans le tableau 2.7-3. La CIVD peut tre confondue avec une maladie h patique grave, mais contrairement aux maladies du foie, le facteur VIII est d prim . Le traitement de la maladie sous-jacente entra ne souvent une inversion spontan e. Les patients ont souvent besoin d'une transfusion de globules rouges et d'une prise en charge du choc. En cas d'h morragie, le nombre de plaquettes < 20 000 plaquettes. Fait partie d'un spectre de maladies qui comprend le syndrome h molytique-ur mique (SHU) et le syndrome HELLP (voir le chapitre Obst trique) ; On pense qu'elle est due des microthrombus plaquettaires qui bloquent les petits vaisseaux sanguins, entra nant une isch mie et un dysfonctionnement des organes cibles. Les globules rouges sont fragment s par contact avec les microthrombus, ce qui entra ne une h molyse (an mie h molytique microangiopathique). La cause de la formation initiale du microthrombus est inconnue mais peut tre infectieuse (toxines bact riennes), li e un m dicament, auto-immune ou idiopathique. Syndrome clinique caract ris par cinq signes/sympt mes : faible num ration plaquettaire, an mie h molytique microangiopathique, modifications neurologiques (d lire, convulsions, accident vasculaire c r bral), alt ration de la fonction r nale et fi vre. Le diagnostic est essentiellement clinique. Il est rare que tous les signes soient pr sents, mais la pr sence de schistocytes (globules rouges bris s) sur le frottis p riph rique avec un faible taux de plaquettes et une augmentation de la cr atinine est tr s vocatrice. Les globules rouges nucl s sont galement souvent observ s dans le frottis p riph rique. Les laboratoires d'an mie h molytique comprennent une bilirubine indirecte lev e, la LDH et l'AST ainsi qu'un faible taux d'haptoglobine. Les facteurs de coagulation sont normaux. TABLEAU 2.7-3. Valeurs de laboratoire en CIVD Les affections qui se chevauchent sont le SHU, le syndrome HELLP et la CIVD. SHU : Caract ris par une insuffisance r nale, une an mie h molytique et un faible taux de plaquettes. Les l vations s v res de la cr atinine sont plus typiques du SHU que du TTP. Syndrome HELLP : Affecte les femmes enceintes, survenant souvent en conjonction avec la pr clampsie (voir le chapitre Obst trique). CIVD : Se distingue du TTP par une TP prolong e et un TCA. Traiter avec des corticost ro des la formation de microthrombi ainsi que le remplacement du plasma et la plasmaph r se (le pilier des cas graves). Rarement, la spl nectomie est r alis e avec des r sultats mitig s. Les transfusions de plaquettes sont contre-indiqu es. Une cause relativement fr quente de thrombocytop nie. Des anticorps IgG se forment contre les plaquettes du patient. La production de plaquettes par la moelle osseuse est de , avec m gacaryocytes dans la moelle. Trouble immunologique le plus fr quent chez les femmes en ge de procr er. Peut tre aigu ou chronique. Les patients se sentent souvent bien et ne pr sentent aucun sympt me syst mique. Ils peuvent avoir des saignements mineurs, des ecchymoses faciles, des p t chies, des h maturies, des h mat m ses ou des m l na. Le saignement est cutan o-muqueux. Habituellement, il n'y a pas de spl nom galie. Le PTI est associ une gamme d'affections, notamment le lymphome, la leuc mie, le LED, le VIH et le VHC. La pr sentation clinique est la suivante : Aigu : Apparition soudaine de complications h morragiques la suite d'une maladie virale. Affecte g n ralement les enfants de 2 6 ans, les hommes et les femmes tant touch s de la m me mani re. Chronique : Apparition insidieuse qui n'est pas li e l'infection. Touche le plus souvent les adultes g s de 20 40 ans ; Les femmes sont trois fois plus susceptibles |
First Aid pour le USMLE Step 2 | d' tre touch es que les hommes. Un diagnostic d'exclusion, car le test pour les anticorps associ s aux plaquettes est m diocre. Une fois que les autres causes de thrombocytop nie ont t exclues, un diagnostic peut tre pos sur la base de l'anamn se et de l'examen physique, d'une FSC et d'un frottis sanguin p riph rique montrant une morphologie normale des globules rouges. La plupart des patients n'ont pas besoin d'une biopsie de la moelle osseuse, ce qui montrerait que m gacaryocytes sont la seule anomalie. La plupart des patients atteints de PTI aigu chez l'enfant se r f rent spontan ment, mais c'est rarement le cas dans le PTI chronique. Le traitement est r serv aux patients pr sentant des saignements symptomatiques. Les personnes dont le nombre de plaquettes est > 20 000 sont g n ralement asymptomatiques. Les transfusions de plaquettes ne sont d'aucun b n fice, car les taux d'IgG des patients entra neront galement la destruction des plaquettes. Les principaux traitements sont les corticost ro des, les gammaglobulines forte dose (IgIV) et la spl nectomie. La plupart des patients r pondent aux corticost ro des, mais si L'immunoglobuline anti-D (Rh) et le rituximab sont des traitements mergents pour le PTI. L'immunoglobuline anti-D (Rh) et l'IVIG agissent comme des leurres afin que les globules blancs les reconnaissent, ils ne peuvent pas tre r duits apr s 3 6 mois, une spl nectomie doit tre envisag e. Une th rapie mergente est l'immunoglobuline anti-D (Rh), qui se lie aux globules rouges de sorte qu'ils sont d truits la place des plaquettes du patient. Les patients auront une baisse de leur h matocrite. Les patients spl nectomis s par le rhand ne doivent pas recevoir ce traitement. Chez les patientes enceintes, une thrombocytop nie s v re peut survenir chez le f tus. au lieu d'IgG sur les plaquettes. La figure 2.7-2 illustre les diff rentes cat gories et lign es de cellules sanguines. L'an mie est un trouble caract ris par un faible taux d'h matocrite et d'h moglobine. Il existe plusieurs sous-types, qui sont class s en fonction de la morphologie des globules rouges (MCV, RDW, couleur, forme) et du nombre de r ticulocytes (voir Figure 2.7-3). Une fois que l'an mie a t diagnostiqu e par un faible taux d'h moglobine/h matocrite, l'approche commence par le VGM. Un VGM < 80 fL indique une an mie microcytaire ; entre 80 fL et 100 fL est normocytaire ; et > 100 fL est macrocytaire. Une condition dans laquelle la perte de fer d passe l'apport. Peut survenir lorsque l'apport alimentaire est insuffisant pour les besoins de la patiente (par exemple, lorsque les besoins sont par la croissance ou la grossesse) ou dans le cadre d'une perte sanguine chronique, g n ralement de 2 aux menstruations ou aux saignements gastro-intestinaux. Les tout-petits, les adolescentes et les femmes en ge de procr er sont les plus souvent touch s. F IGU R E 2.7 -2. Diff renciation des cellules sanguines. CBC, num ration des r ticulocytes R tique < 2,5 R tique > 2,5 L'an mie ferriprive chez un patient g pourrait tre due un cancer colorectal et doit tre valu e pour exclure une tumeur maligne. L'an mie ferriprive peut tre due une infection par l'ankylostome. GRAPHIQUE 2.7-3. Algorithme d'an mie. Les sympt mes comprennent la fatigue, la faiblesse, les ongles cassants et le pica. Si l'an mie se d veloppe lentement, les patients sont g n ralement asymptomatiques. Les signes physiques comprennent une glossite, une ch ilite angulaire et une koilonychia ( ongles de cuill re ). La biopsie de la moelle osseuse la recherche de preuves de r serves de fer est l' talon-or, mais elle est rarement pratiqu e. La carence en fer est souvent confondue avec l'an mie d'une maladie chronique, dans laquelle l'utilisation du fer par le corps est alt r e. Les laboratoires peuvent aider diff rencier les deux conditions (voir le tableau 2.7-4). Le frottis sanguin p riph rique montre des globules rouges hypochromes et microcytaires avec un faible nombre de r ticulocytes. Un faible taux de ferritine s rique refl te de faibles r serves corporelles de fer et confirme le diagnostic. Cependant, la ferritine est galement un r actif de phase aigu et peut ainsi masquer les signes d'une carence en fer. Traiter avec du fer de remplacement pendant 4 6 mois. Le sulfate de fer oral peut entra ner des naus es, de la constipation, de la diarrh e et des douleurs abdominales. Les antiacides peuvent interf rer avec l'absorption du fer. Si n cessaire, du fer dextran IV peut tre administr , mais il est associ un risque de 10 % d'effets secondaires graves, y compris l'anaphylaxie. Par cons quent, cela n'est g n ralement fait que par un h matologue. T AB 2,7 -4. An mie ferriprive vs an mie des maladies chroniques La plupart des an mies macrocytaires sont caus es par des processus qui interf rent avec la synth se et la r plication normales de l'ADN. Une carence en B12 peut tre due une infection par un t ni |
First Aid pour le USMLE Step 2 | a, Diphyllobothrium latum. Les causes du stress oxydatif dans le d ficit en G6PD comprennent l'infection, l'acidose m tabolique, les f ves, les antipalud ens, la dapsone, les sulfamides et la nitrofuranto ne. La vitamine B12 (cobalamine) et la d ficience en folate interf rent avec la synth se de l'ADN, ce qui retarde la maturation des cellules sanguines. La carence en cobalamine est due une malabsorption, g n ralement due une an mie pernicieuse (destruction des cellules pari tales, qui produisent le facteur intrins que n cessaire l'absorption de la cobalamine). La carence en folate r sulte d'un manque de folate alimentaire, d'une malabsorption, de l'alcoolisme ou de l'utilisation de certains m dicaments. Les m dicaments qui interf rent avec la synth se de l'ADN, y compris de nombreux agents chimioth rapeutiques, peuvent entra ner une an mie m galoblastique. Se manifeste par de la fatigue, de la p leur, de la diarrh e, une perte d'app tit, des maux de t te et des picotements/engourdissements des mains et des pieds. La carence en cobalamine affecte le syst me nerveux, de sorte que les patients manquant de cette vitamine peuvent d velopper un trouble d my linisant et peuvent pr senter des sympt mes de dysfonctionnement moteur, sensoriel, autonome et/ou neuropsychiatrique, connu sous le nom de d g n rescence combin e subaigu du cordon. Le frottis p riph rique montre des globules rouges avec un VGM lev . Des granulocytes hypersegment s (> 5) peuvent galement tre observ s. Un chantillon de moelle osseuse r v le des neutrophiles g ants et des granulocytes matures hypersegment s. Le test de Schilling (ingestion de cobalamine radiomarqu e avec et sans facteur intrins que ajout ) est classique pour mesurer l'absorption de la cobalamine, mais il est rarement r alis . Les taux s riques de vitamines sont mal diagnostiques des carences et sont donc utilis s avec des tests d'appoint, y compris les taux d'acide m thylmalonique (MMA) et d'homocyst ine : D ficience en B12 : Augmentation du MMA et de l'homocyst ine. Teneur en folate : MMA normal ; homocyst ine lev e. S'attaquer la cause de l'an mie et corriger la cause sous-jacente. Se produit lorsque la production de moelle osseuse est incapable de compenser la destruction des cellules sanguines circulantes. Les tiologies sont les suivantes : D ficience G6PD : Une maladie r cessive li e l'X qui sensibilit des globules rouges au stress oxydatif. H moglobinurie paroxystique nocturne : Trouble dans lequel la sensibilit des cellules sanguines l'activation du compl ment est . Sph rocytose h r ditaire : Une anomalie de la membrane des globules rouges. Destruction auto-immune des globules rouges : Se produit 2o l'infection par l'EBV, l'infection mycoplasmique, la LLC, la maladie rhumato de ou aux m dicaments. Dr panocytose : mutation r cessive de la -globine (voir la section suivante). An mie h molytique microangiopathique : TTP, HUS, DIC. H molyse m canique : Associ e des valves cardiaques m caniques. Autres : paludisme, hyperspl nisme. Se manifeste par une p leur, une fatigue, une tachycardie et une tachypn e. Les patients pr sentent g n ralement une jaunisse, un faible taux d'haptoglobine et une bilirubine et une LDH indirectes lev es. L'urine est fonc e avec une h moglobinurie, et il y a excr tion d'urobilinog ne urinaire et f cal. Le nombre de r ticulocytes est lev . Diagnostiqu par l'anamn se et la pr sentation clinique. Des taux lev s de LDH, de bilirubine indirecte lev e et de taux d'haptoglobine sont compatibles avec un diagnostic d'an mie h molytique. Obtenez galement un nombre de r ticulocytes. Un test de Coombs est utilis pour d tecter l'h molyse auto-immune. Le traitement varie selon la cause de l'h molyse, mais comprend g n ralement des corticost ro des pour traiter les causes immunologiques et une suppl mentation en fer pour remplacer les pertes urinaires. La spl nectomie peut tre utile, et une transfusion peut tre n cessaire pour traiter l'an mie s v re. Une maladie rare caus e par un chec de la production de cellules sanguines d la destruction des cellules de la moelle osseuse. Elle peut tre h r ditaire, comme dans l'an mie de Fanconi ; peuvent avoir une tiologie auto-immune ou virale (p. ex. VIH, parvovirus B19) ; ou peut r sulter d'une exposition des toxines (p. ex., m dicaments, solvants de nettoyage) ou des rayonnements. Les patients sont g n ralement pancytop niques, avec des sympt mes r sultant d'un manque de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes - par exemple, p leur, faiblesse, tendance l'infection, p t chies, ecchymoses et saignements. La maladie peut tre d'apparition soudaine ou soutenue et peut tre de gravit variable, en fonction de la num ration globulaire du patient. Diagnostiqu par pr sentation clinique et FSC ; v rifi par une biopsie de la moelle osseuse r v lant une hypocellularit et un espace occup par la graisse. Le diff rentiel comprend |
First Aid pour le USMLE Step 2 | l'an mie m galoblastique, car les deux maladies pr sentent un VGM lev . Le cas classique de d ficit en G6PD est celui d'un soldat afro-am ricain du Vietnam qui a pris de la quinine. Les tests indirects de Coombs d tectent des anticorps dirig s contre les globules rouges dans le s rum du patient. Les tests Direct Coombs d tectent les rythrocytes sensibilis s. Les patients atteints d'an mie de Fanconi peuvent tre identifi s l'examen physique par des taches caf au lait, une petite taille et une hypoplasie/aplasie radiale/du pouce. La dr panocytose repr sente un d faut qualitatif dans la cha ne -globine. Les patients atteints de dr panocytose contractent classiquement une ost omy lite avec Salmonella. Ils sont galement risque de n crose avasculaire de la hanche. Transfusion sanguine et greffe de cellules souches pour remplacer les cellules absentes ; immunosuppression par la cyclosporine A et la globuline antithymocytaire pour pr venir la destruction auto-immune de la moelle osseuse. Les infections sont une cause majeure de mortalit et doivent tre trait es de mani re agressive. Maladie autosomique r cessive le plus souvent caus e par une mutation de l'h moglobine adulte (la cha ne a glu remplac e par val). Les signes et sympt mes sont dus la survie des globules rouges et une tendance des cellules falciformes conduire la vasoocclusion. Asymptomatique pendant la premi re ou les deux premi res ann es de vie ; Peut se manifester pour la premi re fois avec une dactylite dans l'enfance. Plus tard, l'h molyse entra ne une an mie, une jaunisse, une chol lithiase, un d bit cardiaque (souffle et cardiom galie) et un retard de croissance. La vaso-occlusion entra ne des l sions isch miques des organes, en particulier l'infarctus de la rate, qui pr dispose la septic mie pneumococcique, et un syndrome thoracique aigu (pneumonie et/ou infarctus pulmonaire). Les patients prouvent galement des crises douloureuses d' tiologie inconnue. Les d clencheurs courants d'une crise vaso-occlusive (COV) comprennent les temp ratures froides, la d shydratation et l'infection. D'autres complications potentielles comprennent la s questration spl nique, qui se produit chez les patients qui n'ont pas infarctus leur rate, et la crise aplasique, qui est g n ralement de 2 l'infection par le parvovirus B19. Le d pistage de la dr panocytose est bas sur un frottis sanguin avec des cellules falciformes et des cellules cibles. L' talon-or est l' lectrophor se quantitative de l'h moglobine. Traitez avec de l'hydroxyur e, qui stimule la production d'h moglobine f tale (l'hydroxyur e est t ratog ne, elle est donc contre-indiqu e pendant la grossesse). Si l'hydroxyur e ne s'av re pas efficace, un traitement transfusionnel chronique, qui comporte un risque de surcharge en fer, peut tre essay . Traiter la chol lithiase par chol cystectomie. Les COV doivent tre trait s avec une gestion ad quate de la douleur, un traitement l'O2, une r hydratation liquidienne IV et des antibiotiques (si l'infection est soup onn e d' tre le d clencheur). Pour emp cher les COV de progresser vers le syndrome thoracique aigu, instaurez une hydratation agressive et une spirom trie incitative, et maintenez la variante faucille < 40 %. Cela peut se faire avec de simples transfusions ou, si n cessaire, une transfusion d' change dans une unit de soins intensifs. Troubles h r ditaires impliquant ou absence de production de cha nes de globine normales d'h moglobine. -thalass mie est caus e par une mutation d'un ou plusieurs des quatre g nes de la -h moglobine ; La -thalass mie r sulte d'une mutation de l'un ou des deux g nes de la -h moglobine. La thalass mie est plus fr quente chez les personnes d'origine africaine, moyen-orientale et asiatique. La pr sentation et le pronostic de la maladie varient en fonction du nombre de g nes manquants (voir le tableau 2.7-5). Diagnostiqu par l' valuation par lectrophor se de l'h moglobine (mais notez que cela est normal dans la -thalass mie) et des tudes d'ADN. La plupart des patients n'ont pas besoin de traitement, mais ceux atteints de -thalass mie majeure et d'h moglobine H sont g n ralement d pendants des transfusions et doivent recevoir des ch lateurs de fer (d f roxamine) pour pr venir la surcharge. L' rythrocytose ( l vation anormale de l'h matocrite) peut tre soit de 1 (due production de globules rouges), soit de 2 (due volume plasmatique et h moconcentration). T AB 2,7 -5. Diagnostic diff rentiel des thalass mies -thalass mie majeure 0/2 Les patients d veloppent une an mie microcytaire s v re au cours de la premi re ann e de vie et ont besoin de transfusions chroniques ou d'une greffe de moelle osseuse pour survivre. - thalass mie mineure 1/2 Les patients sont asymptomatiques, mais leurs cellules sont microcytaires et hypochromes sur frottis p riph rique. Hydrops f tal 0/4 Les patients meurent in utero. Maladie de l'h moglobine H 1/4 Les patients pr se |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ntent une an mie microcytaire hypochrome s v re avec h molyse chronique, spl nom galie, jaunisse et chol lithiase. Le nombre de r ticulocytes augmente pour compenser, et un tiers des patients pr sentent des changements squelettiques dus une rythropo se largie. -thalass mie 2/4 Les patients ont un VGM faible mais sont g n ralement asymptomatiques. Porteur silencieux 3/4 Les patients ne pr sentent aucun signe ou sympt me de maladie. La polycyth mie vraie se caract rise par une masse lev e de globules rouges. On a parfois recours la pr m dication l'ac taminoph ne et la diph nhydramine pour pr venir les r actions transfusionnelles. L'h moglobinurie dans la r action transfusionnelle h molytique peut entra ner une n crose tubulaire aigu et une insuffisance r nale ult rieure. Caract ris par h matocrite, flux sanguin tissulaire et oxyg nation, et travail cardiaque. Les patients pr sentent un syndrome d'hyperviscosit , qui consiste en des saignements/ecchymoses faciles, une vision floue, des anomalies neurologiques, une pl thore, un prurit (surtout apr s un bain chaud), une h patom galie, une spl nom galie et une ICC. 1 L' rythrocytose est associ e une hypoxie (due une maladie pulmonaire, au tabagisme, la haute altitude ou un environnement intra-ut rin pauvre), une n oplasie (tumeurs productrices d' rythropo tine) ou une polycyth mie vraie (PCV), dans laquelle il y a prolif ration clonale d'une cellule souche de moelle pluripotente. 2 L' rythrocytose est associ e une diur se excessive, une gastro-ent rite s v re et des br lures. L' rythrocytose est diagnostiqu e cliniquement et par le nombre de cellules, les ABG tant utilis s pour valuer l'hypoxie ou l'imagerie pour mettre en vidence la n oplasie. Les patients atteints de PCV ont un exc s de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Les taux d' rythropo tine peuvent tre utiles pour distinguer le PCV, dans lequel les niveaux sont faibles, des autres causes de polyglobulie. La phl botomie soulage les sympt mes de l' rythrocytose, mais le traitement doit galement s'attaquer la cause sous-jacente. Le PCV peut tre trait avec des m dicaments cytor ducteurs tels que l'hydroxyur e ou l'interf ron. Comme le VPC est prothrombotique, l'AAS doit galement tre utilis . Avec le traitement, la survie est de 7 10 ans. La transfusion sanguine est g n ralement sans danger, mais peut entra ner divers effets ind sirables. Les r actions f briles non h molytiques et les r actions allergiques mineures sont les plus courantes, chacune survenant dans 3 4 % de toutes les transfusions. Les tiologies sont les suivantes : R actions f briles non h molytiques : Impliquent la formation de cytokines pendant le stockage du sang et d'anticorps contre les globules blancs. R actions allergiques mineures : Impliquent la formation d'anticorps (g n ralement IgA) contre les prot ines du donneur. Se produit g n ralement apr s la transfusion d'un produit contenant du plasma. R actions transfusionnelles h molytiques : Impliquent le d veloppement d'anticorps contre les rythrocytes du donneur. R sultent g n ralement d'une incompatibilit ABO ou d'anticorps dirig s contre des antig nes mineurs. R actions f briles non h molytiques : Se manifeste par de la fi vre, des frissons, des frissons et un malaise. Les sympt mes apparaissent 1 6 heures apr s la transfusion. R actions allergiques mineures : Caract ris e par l'urticaire. R actions transfusionnelles h molytiques : Se manifeste par de la fi vre, des frissons, des naus es, des naus es, des appr hensions, des maux de dos, des br lures au site IV, une tachycardie, une tachypn e et une hypotension. Les sympt mes commencent apr s la transfusion d'une petite quantit de sang. Diagnostiqu par l'empreinte clinique. R actions f briles non h molytiques : Arr ter la transfusion et ma triser la fi vre avec de l'ac taminoph ne. Excluez l'infection. R actions allergiques mineures : Administrer des antihistaminiques. Dans le cadre d'une r action grave, arr tez la transfusion et donnez de l' pin phrine +/ des st ro des. R actions transfusionnelles h molytiques : Arr ter imm diatement la transfusion. Remplacez le sang du donneur par une solution saline normale ; administrer des injections IV vigoureuses ; et maintenir un bon d bit urinaire (des diur tiques et des presseurs peuvent tre utilis s pour le flux sanguin r nal). Les porphyries sont un groupe de troubles h r ditaires qui comprennent la porphyrie aigu intermittente, la porphyrie cutan e tardive et la porphyrie rythropo tique. Certaines porphyries sont autosomiques dominantes (par exemple, la porphyrie aigu intermittente) et d'autres autosomiques r cessives (par exemple, la porphyrie rythropo tique). Tous impliquent des anomalies de la production d'h me qui entra nent une accumulation de porphyrines. Les signes et sympt mes varient selon le type de porphyrie. En g n ral, cependant, les porphyries sont caract ris es |
First Aid pour le USMLE Step 2 | par une combinaison de photodermatite, de troubles neuropsychiatriques et de troubles visc raux qui prennent g n ralement la forme de coliques abdominales et de convulsions. L'examen physique r v le une tachycardie, un ryth me cutan et des cloques, une exie cutan e et un examen abdominal non sp cifique. Les patients atteints de la forme rythropo tique pr sentent une an mie h molytique. Les crises aigu s sont associ es des stimulants de la synth se de l'h me tels que le je ne ou l'exposition des produits chimiques ; Les d clencheurs bien connus sont l'alcool, les barbituriques et les PCO. L'urine peut appara tre rouge ou brune apr s une crise aigu . Les patients peuvent avoir des ant c dents familiaux. Diagnostiqu par une combinaison de l'anamn se et de l'examen physique avec des laboratoires montrant une augmentation du sang, de l'urine et des porphyrines dans les selles. Des dosages enzymatiques peuvent galement tre utiles. viter les d clencheurs de crises aigu s ; traitement symptomatique lors d' pisodes aigus. De fortes doses de glucose peuvent tre administr es la synth se de l'h me lors de crises b nignes, et de l'h matine IV peut tre administr e pour des crises s v res (fournit une r troaction la voie de synth se de l'h me). L'h me est n cessaire la production de mol cules d'h moglobine, de myoglobine et de cytochrome. Le signe r v lateur de la porphyrie est l'urine rose. Le cas classique de porphyrie implique un tudiant qui consomme de l'alcool et des barbituriques lors d'une f te, puis a un pisode aigu de douleurs abdominales et d'urine brune le lendemain. Prolif ration maligne de cellules h matopo tiques, class es par le type de cellule impliqu e et leur niveau de diff renciation. Les leuc mies peuvent tre aigu s ou chroniques, lympho des ou my log nes. Les quatre urgences oncologiques : l'hypercalc mie, la compression de la moelle pini re, le syndrome de la veine cave sup rieure et la leucostase. Les leuc mies aigu s my lo des et lympho des sont des maladies clonales des cellules souches h matopo tiques pr coces. Ils se caract risent par une croissance rapide de cellules sanguines immatures (blastes), ce qui d passe la capacit de la moelle osseuse produire des cellules normales. La leuc mie aigu my lo de (LMA) et la leuc mie aigu lympho de (LAL) touchent aussi bien les enfants que les adultes. La LAL est la tumeur maligne la plus courante chez l'enfant. L'apparition et la progression de la maladie sont rapides ; Les patients pr sentent des signes et sympt mes d'an mie (p leur, fatigue) et de thrombocytop nie (p t chies, purpura, saignements). L'expansion m dullaire et l'atteinte p riost e peuvent entra ner des douleurs osseuses (fr quentes dans la LAL). l'examen, les patients peuvent pr senter une h patospl nom galie et des gencives enfl es/saignantes dues une infiltration leuc mique et des plaquettes. Les cellules leuc miques s'infiltrent galement dans la peau et le SNC. Bas sur l'examen de la moelle osseuse du patient, obtenue par biopsie et aspiration, ou du sang p riph rique en cas de blastes circulants. La moelle qui est infiltr e avec des cellules blastiques (> 20 30 %) est constante avec un processus leuc mique. Dans la LAM, les cellules leuc miques sont des my loblastes ; dans TOUS, ce sont des lymphoblastes. Ces cellules peuvent tre distingu es par l'examen de la morphologie, de la cytog n tique, de la cytochimie et de l'immunoph notypage (voir le tableau 2.7-6). Le nombre de GB est g n ralement lev , mais les cellules sont dysfonctionnelles et les patients peuvent tre neutrop niques avec des ant c dents d'infection fr quente. Si le GBP est tr s lev (> 100 000), il existe un risque de leucostase (blastes obstruant la microcirculation, entra nant un d me pulmonaire, des sympt mes du SNC, une l sion isch mique et une CIVD). Le type de leuc mie aigu est ensuite class selon le syst me FAB (LAL : L1-L3 ; AML : M0 M7) et l'analyse du caryotype. Le pronostic varie avec la cytog n tique leuc mique. T AB LE 2,7 -6. My loblastes vs lymphoblastes Taille Plus grande (2 4 fois les globules rouges) Plus petite (1,5 3,0 fois les globules rouges) Quantit de cytoplasme Plus Moins de nucl oles Visibles Discrets Granules Communs, f ne Peu fr quents et grossiers B tonnets d'Auer Pr sents dans 50 % des cas Absence de my loperoxydase La LAL et la LAM sont trait es principalement l'aide d'agents chimioth rapeutiques, bien que des transfusions, des antibiotiques et des facteurs de stimulation des colonies soient galement utilis s. Les patients dont la g n tique est d favorable ou ceux qui n'obtiennent pas de r mission peuvent tre candidats une greffe de moelle osseuse. Avant le traitement, les patients doivent tre bien hydrat s et, si leur nombre de globules blancs est lev , ils peuvent commencer prendre de l'allopurinol pour pr venir l'hyperuric mie et l'insuffisance r nale r sultant de la lyse blastique (syndrome de lyse tumorale |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ). Le syndrome de leucostase peut tre trait par l'hydroxyur e +/ la leucaph r se rapidement num ration leucocytaire. Les indicateurs d'un mauvais pronostic sont les suivants : LAL : ge < 1 an ou > 10 ans ; un en WBC compte > 50 000 ; la pr sence du chromosome Philadelphie t(9,22) (associ au cancer cellules B) ; Implication du SNC au moment du diagnostic ; et la morphologie de la L3 (associ e au lymphome de Burkitt). LAM : ge > 60 ans, ph notype CD34+ ou MDR1+, LDH lev e, mutations dans les chromosomes 5 ou 7, t(6,9), trisomie 8 ou un caryotype plus complexe, mutation du g ne FLT3 et FAB M7 (variante m gacaryocytaire aigu ). La leuc mie promy lo de aigu (LPA) de type LMA (BAA) est de bon pronostic, car elle r pond au traitement base d'acide trans-r tino que (ATRA). La mutation qui cause cette forme de LMA contient le r cepteur de l'acide r tino que. L'ATRA est moins toxique que la chimioth rapie conventionnelle. Une prolif ration clonale maligne de lymphocytes fonctionnellement incomp tents qui s'accumulent dans la moelle osseuse, le sang p riph rique, les ganglions lymphatiques, la rate et le foie. Le type de leuc mie le plus courant. Il existe une forme rare de LLC cellules T, mais presque tous les cas impliquent des lymphocytes B bien diff renci s. L' tiologie est inconnue, bien qu'il y ait une certaine contribution g n tique, car les parents au premier degr des patients atteints de LLC sont trois fois plus susceptibles que les autres de d velopper une tumeur maligne lympho de. Touche principalement les personnes g es ( ge m dian de 65 ans) ; Le ratio hommes-femmes est de 2:1. Souvent asymptomatiques, mais de nombreux patients pr sentent de la fatigue, un malaise et une infection. Les signes physiques courants sont la lymphad nopathie et la spl nom galie. Diagnostiqu par le tableau clinique ; peut tre confirm e par cytom trie d montrant la pr sence de CD5 normalement pr sent uniquement sur les lymphocytes T sur les cellules leuc miques avec les antig nes caract ristiques des lymphocytes B CD20 et CD21. La FSC montre une lymphocytose (nombre de lymphocytes > 5000) avec une abondance de petits lymphocytes d'apparence normale et des cellules de purification rompues sur le frottis p riph rique. La granulocytop nie, l'an mie et la thrombocytop nie sont fr quentes en raison de l'infiltration de la moelle avec des cellules leuc miques. Le fonctionnement anormal des cellules leuc miques conduit l'hypogammaglobulin mie. La biopsie de la moelle osseuse est rarement n cessaire pour le diagnostic ou la stadification, mais elle peut fournir des informations pronostiques et aider valuer la r ponse au traitement. Un signe caract ristique de la LMA de type M3 (APL) est le Tige Auer. Quatre-vingt-cinq pour cent des enfants atteints de LAL obtiennent une r mission compl te avec la chimioth rapie. La LLC peut tre compliqu e par une an mie h molytique auto-immune. L' quivalent lympho de de la LLC est le lymphome petits lymphocytes. Le stade clinique est en corr lation avec la survie attendue (voir tableau 2.7-7). Le traitement est palliatif. Le degr de lymphocytose p riph rique n'est pas corr l avec le pronostic et ne dicte pas non plus le moment o le traitement doit tre initi . Le traitement est souvent suspendu jusqu' ce que les patients soient symptomatiques, par exemple lorsqu'ils pr sentent une infection r currente, une lymphad nopathie ou une spl nom galie s v re, une an mie et une thrombocytop nie. Le traitement consiste principalement en une chimioth rapie, en particulier avec des agents alkylants, bien que la radioth rapie puisse tre utile pour la lymphad nopathie localis e. Bien que la LLC ne soit pas gu rissable, de longs intervalles sans maladie peuvent tre obtenus avec un traitement ad quat des sympt mes. Implique une expansion clonale des cellules prog nitrices my lo des, conduisant une leucocytose avec exc s de granulocytes et de basophiles et parfois aussi d' rythrocytes et de plaquettes. Pour tre vraiment CML, la translocation BCR-ABL doit tre pr sente. Chez > 90% des patients, cela se refl te dans le chromosome t de Philadelphie(9,22). La LMC touche principalement les patients d' ge moyen. Avec des tests sanguins de routine, de nombreux patients sont diagnostiqu s alors qu'ils sont asymptomatiques. Cependant, les signes et sympt mes typiques sont ceux de l'an mie. Les patients pr sentent fr quemment une spl nom galie avec douleur LUQ et sati t pr coce. Une h patom galie peut galement tre pr sente. Des sympt mes constitutionnels de perte de poids, d'anorexie, de fi vre et de frissons peuvent galement tre observ s. Les patients atteints de LMC passent par trois phases de la maladie : Chronique : Sans traitement, dure g n ralement de 3,5 5,0 ans. Les signes et sympt mes sont ceux d crits ci-dessus. Les complications li es aux infections et aux saignements sont rares. Acc l r : Une transition vers une crise blastique, avec un |
First Aid pour le USMLE Step 2 | dans la num ration globulaire p riph rique et de la moelle osseuse. Doit tre suspect lorsque le diff rentiel montre un brusque chez les basophiles et une thrombocytop nie < 100 000. Blast : Ressemble une leuc mie aigu ; La survie est de 3 6 mois. Diagnostiqu par le tableau clinique, y compris les laboratoires ; L'analyse cytog n tique r v le g n ralement le chromosome Philadelphie. ONGLET LE 2.7 -7. Stadification clinique de la LLC (stadification de Rai) CBwC montre un WBC tr s lev souvent > 100 000 au moment du diagnostic, et atteignant parfois > 500 000. Le diff rentiel montre les granulocytes tous les stades de maturation. Rarement, le nombre de GB sera si lev qu'il provoquera un syndrome d'hyperviscosit . La phosphatase alcaline leucocytaire est faible ; Les niveaux de LDH, d'acide urique et de B12 sont lev s. Varie selon la phase de la maladie et volue rapidement, notamment depuis l'introduction des th rapies cibl es : Chronique : Imatinib. Les patients plus jeunes peuvent tre trait s par allogreffe de cellules souches si un donneur compatible est disponible. Blast : Traitement comme pour la leuc mie aigu ou le dasatinib plus une greffe de cellules souches h matopo tiques ou un essai clinique. Maladie maligne des lymphocytes B bien diff renci s dont la cause n'est pas claire. La HCL est une maladie rare qui repr sente 2 % des cas de leuc mie chez l'adulte et qui touche le plus souvent les hommes g s. Se manifeste g n ralement par une pancytop nie, une infiltration de moelle osseuse et une spl nom galie. Les patients se plaignent de faiblesse, de fatigue, de p t chies et d'ecchymoses, d'infections (en particulier avec des mycobact ries atypiques telles que Mycobacterium avium intracellulaire), de douleurs abdominales, de sati t pr coce et de perte de poids. Les sympt mes sont similaires ceux de la LLC, sauf que les patients ont rarement une lymphad nopathie. Diagnostiqu par l'anamn se, l'examen physique et les laboratoires ; confirm e par l'identification des cellules cili es dans le sang, la moelle osseuse ou la rate. La coloration la phosphatase acide r sistante au tartrate (TRAP) des cellules poilues, la microscopie lectronique et la cytom trie f (quantification de la fluorescence sur des cellules avec des anticorps monoclonaux marqu s par fluorescence li s des antig nes sp cifiques de la cellule) sont utiles pour distinguer les cellules cili es pathognomoniques. Le CBC pr sente g n ralement une leucop nie (d'o l'appellation leuc mie impropre) ; Environ 85 % du temps, un frottis p riph rique montre des cellules poilues, ou des cellules mononucl es avec un cytoplasme p le abondant et des projections cytoplasmiques. Dix pour cent des patients ont une volution b nigne et n'ont jamais besoin de traitement, mais les autres d veloppent une pancytop nie progressive et une spl nom galie. La survie m diane sans traitement est de cinq ans. Le traitement commence lorsque les patients sont symptomatiques ou extr mement cytop niques. Les analogues nucl osidiques sont actuellement le traitement initial de choix et induisent efficacement la r mission. D'autres options de traitement comprennent la spl nectomie, qui peut am liorer la num ration globulaire, et l'IFN- . L'imatinib (Gleevec) est un inhibiteur s lectif de la tyrosine kinase BCR-ABL. Le traitement du LNH de haut grade peut tre compliqu par le syndrome de lyse tumorale, dans lequel la mort cellulaire rapide lib re le contenu intracellulaire et entra ne une hyperkali mie, une hyperphosphat mie, une hyperuric mie et une hypocalc mie. Transformations malignes des cellules lympho des r sidant principalement dans les tissus lympho des, en particulier les ganglions lymphatiques. Classiquement organis en vari t s hodgkiniennes et non hodgkiniennes. Le LNH repr sente une expansion clonale progressive des lymphocytes B, des lymphocytes T et/ou des cellules tueuses naturelles (NK) stimul e par des translocations chromosomiques, le plus souvent t(14,18) ; par l'inactivation des g nes suppresseurs de tumeurs ; ou par l'introduction de g nes exog nes par des virus oncog nes (par exemple, EBV, HTLV-1, VHC). Il existe une forte association entre l'infection H. pylori et le lymphome gastrique du MALT. La plupart des LNH (pr s de 85 %) sont d'origine B. Le LNH est le n oplasme h matopo tique le plus courant et est cinq fois plus fr quent que le lymphome de Hodgkin. L' ge m dian des patients est de > 50 ans, mais le LNH peut galement tre d tect chez les enfants, qui ont tendance avoir une maladie plus agressive et de grade plus lev . La pr sentation du patient varie selon le grade de la maladie (voir le tableau 2.7-8). La biopsie excisionnelle des ganglions lymphatiques est n cessaire pour le diagnostic ; La maladie peut d'abord se manifester au niveau d'un site extraganglionnaire, qui doit galement tre biopsi pour le diagnostic. Un examen de la LCR doit tre effectu chez les patients atteints du VIH |
First Aid pour le USMLE Step 2 | , de signes ou sympt mes neurologiques, ou d'un lymphome 1 du SNC. La stadification de la maladie (classification d'Ann Arbor) est bas e sur le nombre de ganglions et sur le fait que la maladie traverse ou non le diaphragme. Le traitement est bas sur la classification histopathologique plut t que sur le stade. Les patients symptomatiques sont trait s par radioth rapie et chimioth rapie T AB LE 2,7 -8. Pr sentation du lymphome non hodgkinien Ad nopathie p riph rique indolore. Cytop nie due l'atteinte de la moelle osseuse. Fatigue et faiblesse. Ad nopathie p riph rique, spl nom galie, h patom galie. Ad nopathie. Maladie extraganglionnaire (GI, GU, peau, thyro de, SNC). Sympt mes B (temp rature > 38,5 C, sueurs nocturnes, perte de poids). Formation de masse (par ex. masse abdominale avec occlusion intestinale dans le lymphome de Burkitt ; masse m diastinale et syndrome SVC dans le lymphome lymphoblastique). Ad nopathie volumineuse, spl nom galie, h patom galie. Masses (abdominale, testiculaire, m diastinale). Finitions cutan es. Faible Interm diaire lev (CHOP : cyclophosphamide [Cytoxan], Adriamycine, Oncovin [vincristine] et prednisone). La r gle empirique est que le LNH indolent de bas grade soit trait par une approche palliative chez les patients symptomatiques, et que le LNH agressif de haut grade soit trait de mani re agressive par une approche curative. Une tumeur maligne pr dominance B avec une tiologie incertaine. Il existe une association possible avec l'EBV. La MH a une distribution bimodale par ge, culminant d'abord dans la troisi me d cennie (principalement le type scl rosant nodulaire), puis chez les personnes g es vers 60 ans (principalement le type appauvri en lymphocytes). Il a une pr dominance masculine dans l'enfance. La MH se pr sente souvent sous la forme d'une ad nopathie cervicale, bien qu'elle puisse galement se pr senter sous la forme d'une masse m diastinale ; Il se trouve g n ralement au-dessus du diaphragme, avec une atteinte infradiaphragmatique sugg rant une maladie plus largement diss min e. Les patients pr sentent galement des sympt mes syst miques B, un prurit et une h patospl nom galie. Les fi vres pel-Ebstein (1 2 semaines de forte fi vre alternant avec 1 2 semaines af briles) et la douleur induite par l'alcool au niveau des sites ganglionnaires sont des signes rares sp cifiques de la MH. La biopsie l'aiguille fine n'est g n ralement pas diagnostique, de sorte que le diagnostic est g n ralement pos par la biopsie excisionnelle des ganglions lymphatiques, qui est examin e pour les cellules classiques de Reed-Sternberg (cellules B anormales g antes avec des noyaux bilobaires et d' normes nucl oles osinophiles, qui cr ent une apparence il de hibou ) et pour une morphologie ganglionnaire anormale. Les types histologiques, par ordre d croissant de fr quence, comprennent la scl rosation nodulaire, la cellularit mixte, la pr dominance lymphocytaire et l'appauvrissement en lymphocytes. La stadification est bas e sur le nombre de ganglions, la pr sence de sympt mes B et le fait que la maladie traverse ou non le diaphragme ; La laparotomie par stadification n'est pas recommand e. Le traitement d pend du stade et implique une chimioth rapie et/ou une radioth rapie. La radiation est dirig e vers la r gion ganglionnaire touch e ainsi que vers la r gion contigu suivante. Les sch mas de chimioth rapie utilis s comprennent l'ABVD (Adriamycin, bl omycine, vinblastine, dacarbazine) et le MOPP (m chlor thamine, Oncovin [vincristine], procarbazine et prednisone). Les taux de survie cinq ans sont tr s bons et sont de 90 % pour les stades I et II (maladie ganglionnaire limit e un c t du diaphragme), de 84 % pour le stade III et de 65 % pour le stade IV. La chimioth rapie et la radioth rapie peuvent entra ner des n oplasmes de 2 tels que la LMA, le LNH, le cancer du sein et le cancer de la thyro de. Prolif ration clonale de plasmocytes malins divers stades de diff renciation, avec production excessive d'immunoglobulines monoclonales ou de fragments d'immunoglobulines (cha nes l g res kappa/lambda). On croit g n ralement La combinaison de l'an mie et des douleurs osseuses doit toujours faire suspecter un my lome multiple. La douleur osseuse au repos devrait susciter des inqui tudes quant la malignit . L'hypercalc mie se manifeste par des sympt mes de polyurie, de constipation, de confusion, de naus es, de vomissements et de l thargie. tant donn que le my lome multiple est un processus ost oclastique, une scintigraphie osseuse, qui d tecte l'activit ost oblastique, peut tre . tre une maladie des personnes g es, avec un pic d'incidence dans la septi me d cennie. Les facteurs de risque de d veloppement de la maladie comprennent les radiations ; gammapathie monoclonale de signification ind termin e (MGUS) ; et, peut- tre, du p trole, des pesticides et d'autres produits chimiques. Les patients pr sentent une an mie, une plasmacytose de la |
First Aid pour le USMLE Step 2 | moelle osseuse, des l sions osseuses lytiques, une hypercalc mie et des anomalies r nales. Ils sont sujets aux infections et ont des prot ines monoclonales (M) lev es dans le s rum et/ou l'urine. La triade classique de crit res diagnostiques est > 10 % de plasmocytes dans la moelle osseuse et/ou une infiltration de plasmocytes histologiquement prouv e, la prot ine M dans le s rum ou l'urine et la mise en vidence de l sions osseuses lytiques. La pr sence de prot ines M seules est insuffisante pour le diagnostic du my lome multiple ; La MGUS est relativement courante. D'autres maladies lymphoprolif ratives peuvent galement entra ner des prot ines M, notamment la LLC, le lymphome, la macroglobulin mie de Waldenstr m et l'amylose. Les patients doivent tre valu s l'aide d'un examen squelettique, d'une biopsie de la moelle osseuse, d'une lectrophor se des prot ines s riques et urinaires et d'une FSC. Traiter par chimioth rapie. Le traitement initial courant implique une combinaison de melphalan (un agent alkylant oral) et de prednisone et d'autres agents. Les cellules my lomateuses ont tendance devenir r sistantes aux m dicaments par un m canisme de g ne multir sistant, et la greffe autologue de cellules souches peut tre utilis e pour soutenir des doses plus intensives de chimioth rapie. Maladie clonale des lymphocytes B qui conduit une gammapathie monoclonale maligne. Des taux lev s d'IgM entra nent un syndrome d'hyperviscosit , des anomalies de la coagulation, une cryoglobulin mie, une maladie des agglutinines froides (conduisant une an mie h molytique auto-immune) et une amylose. Les tissus sont infiltr s par des IgM et des plasmocytes n oplasiques. Maladie chronique et indolente des personnes g es. Pr sente des sympt mes non sp cifiques de l thargie et de perte de poids ainsi que le ph nom ne de Raynaud de cryoglobulin mie. Les patients se plaignent de probl mes neurologiques allant des changements de l' tat mental la neuropathie p riph rique sensorimotrice et la vision floue. Une organom galie et un dysfonctionnement d'organe affectant la peau, le tractus gastro-intestinal, les reins et les poumons sont galement observ s. Comme pour le my lome multiple, la MGUS est un pr curseur de la maladie. Les laboratoires montrent une ESR lev e, de l'acide urique, de la LDH et de la phosphatase alcaline. Une biopsie de la moelle osseuse et un pr l vement sont n cessaires pour tablir le diagnostic. La moelle osseuse pr sente des plasmocytes anormaux, classiquement avec des corps de Dutcher (d p ts PASIgM autour du noyau). L' lectrophor se et l'immunofixation des prot ines s riques et urinaires sont galement utilis es. L'exc s d'immunoglobuline est limin par plasmaph r se ; Le lymphome sous-jacent est trait par chimioth rapie. Terme g n rique faisant r f rence au d p t extracellulaire de fibrilles prot iques. Il existe de nombreux types d'amylose, impliquant diff rents types de fibrilles d pos es avec des tiologies variables (voir tableau 2.7-9). Classiquement, il s'agit d'une maladie des personnes g es. La pr sentation clinique d pend du type de prot ine pr curseur, de la distribution tissulaire et de la quantit de d p ts amylo des. Dans les deux formes les plus courantes d'amylose syst mique, 1 (AL) et 2 (AA), les principaux sites de d p t amylo de cliniquement importants se trouvent dans les reins, le c ur et le foie. Dans certains troubles, les d p ts amylo des cliniquement importants sont limit s un seul organe (par exemple, le cerveau dans la maladie d'Alzheimer). Diagnostiqu par le tableau clinique ; confirm e par une biopsie tissulaire avec coloration rouge Congo montrant une bir fringence vert pomme sous lumi re polaris e. 1 l'amylose est trait e par une chimioth rapie exp rimentale pour r duire la charge prot ique ; Dans l'amylose 2 , l'affection sous-jacente doit tre trait e. La transplantation est galement utilis e ; La transplantation r nale peut gu rir l'amylo de li e la dialyse, et la transplantation h patique peut gu rir l'amylo de h r ditaire. TABLEAU 2.7-9. Types d'amylose AL Dyscrasie plasmocytaire, avec d p t de fragments monoclonaux de cha nes l g res. Associ au my lome multiple et la macroglobulin mie de Waldenstr. AA D p t du r actif de phase aigu s rique amylo de A. Associ des maladies infamicielles chroniques (par exemple, la polyarthrite rhumato de), des infections et des n oplasmes. D p t de microglobuline 2, qui s'accumule chez les patients sous dialyse long terme. D p t h r ditaire de produits g niques anormaux (par exemple, la transthyr tine, alias pr albumine). Un groupe h t rog ne de troubles. D p t s nile et syst mique de transthyr tine par ailleurs normale. Un nombre absolu de neutrophiles (CNA) < 1500, o ANC = (num ration des globules blancs) (bandes % + % de neutrophiles segment s) (0,01). La neutrop nie peut tre due une combinaison de production, s questration dans des flaques margin s ou tissulaires, et des |
First Aid pour le USMLE Step 2 | truction ou utilisation. Elle peut tre acquise ou intrins que (voir tableau 2.7-10). Les patients pr sentent un risque d'infection, qui varie inversement avec le nombre de neutrophiles. Neutrop nie aigu : associ e S. aureus, Pseudomonas, E. coli, Proteus et Klebsiella sepsis. Neutrop nie chronique et auto-immune : Se manifeste par une sinusite, une stomatite, une gingivite et des infections p rirectales r currentes plut t que par une septic mie. Certaines neutrop nies chroniques s'accompagnent d'une spl nom galie (par exemple, le syndrome de Felty, la maladie de Gaucher, la sarco dose). L'anamn se et l'examen physique sont les pierres angulaires du diagnostic. On peut avoir recours une FSC avec pr natalit apr s une neutrop nie. En cas de thrombocytop nie ou d'an mie, une biopsie de la moelle osseuse et une ponction doivent tre effectu es. Une valuation immunologique s rique, des taux d'ANA et un bilan pour la maladie vasculaire du collag ne peuvent tre justifi s. T AB LE 2,7 -1 0. Neutrop nie acquise ou intrins que Induit par un m dicament acquis (p. ex., chimioth rapie, thanol, antibiotiques, AINS), g n ralement par aplasie m dullaire. Troubles inf de la moelle osseuse. Post-contagieux. l'infection par le VIH. Leucop nie familiale b nigne (observ e chez les Juifs y m nites, les Antillais et les personnes d'ascendance africaine ; en raison d'une variation g n tique). Neutrop nie idiopathique chronique (survenant dans la petite enfance et l'enfance ; on pense qu'elle est due la production d'IgG antineutrophiles). Neutrop nie auto-immune (isol e ou 2 la polyarthrite rhumato de ou LED). Carence nutritionnelle (carence en B12/folate ou thiamine). Maladie m tabolique (acidoc tose, hyperglycinurie, acidurie orotique, AMM, hypothyro die, maladie de Gaucher). Dysk ratose cong nitale intrins que (li e l'X, avec anomalies du t gument et moelle osseuse hypocellulaire). Syndrome de Kostmann (alias agranulocytose infantile). Syndrome de Shwachman-Diamond-Oski (neutrop nie, dysplasie m taphysaire et insuffisance pancr atique). Syndrome de Ch diak-Higashi (albinisme oculo-cutan , d ficience neurologique et granules g ants dans les cellules). An mie de Fanconi. La gestion des infections est la plus importante ; Les patients peuvent ne pas tre en mesure de d velopper une r ponse inflammatoire l'infection en raison de leur manque de neutrophiles. La fi vre dans le contexte de la neutrop nie doit tre trait e imm diatement avec des antibiotiques large spectre. Les infections fongiques suspect es doivent tre trait es par la fongemie. de mani re appropri e galement. Les facteurs des cellules souches h matopo tiques tels que le G-CSF peuvent tre utilis s pour raccourcir la dur e de la neutrop nie. Dans certains cas, l'IgIV et l'allogreffe de moelle osseuse peuvent tre utilis es. Nombre absolu d' osinophiles = (GB) (% d' osinophiles) (0,01). Les niveaux normaux ne d passent pas 350. L' osinophilie peut tre d clench e par la surproduction d'une ou de plusieurs des trois cytokines osinophilopo tiques (IL-3, IL-5 et GM-CSF) ou par des chimiokines qui stimulent la migration des osinophiles dans le sang et les tissus p riph riques. L' osinophilie peut tre un trouble de 1 , mais elle survient g n ralement de 2 une autre cause (voir tableau 2.7-11). Des ant c dents de voyage, de m dicaments, d'atopie et de r gime alimentaire doivent tre obtenus, ainsi que des ant c dents de sympt mes li s au lymphome/leuc mie. Les r sultats de l'examen physique varient. Les patients atteints du syndrome hyper osinophilique (HES) peuvent pr senter de la fi vre, de l'an mie et des signes cardiaques importants (embolie due un thrombus mural, ECG anormaux, ICC, souffles). Les autres organes touch s comprennent les poumons, le foie, la rate, la peau et le syst me nerveux (en raison d'une infiltration osinophile). En plus de l'anamn se et de l'examen physique, une FSC et une tude diff rentielle doivent tre obtenues, et le LCR doit tre analys pour d tecter l' osinophilie, ce qui est vocateur T AB 2,7 -1 1. tiologies de l' osinophilie 1 Syndrome hyper osinophilique : tiologie inconnue. osinophilie h r ditaire : h r dit autosomique dominante ; rare. Syndrome d' osinophilie-myalgie : r sulte d'un m tabolisme anormal du tryptophane. 2 tats allergiques avec IgE s riques lev es : la cause la plus fr quente aux tats-Unis tats. Maladies parasitaires : La cause la plus fr quente dans le monde. Autre: Coccidio domycose. Vascularite (par exemple, syndrome de Churg-Strauss). Troubles h matologiques b nins ou malins ; galement des tumeurs solides. Maladies vasculaires du collag ne (par exemple, dermatomyosite, PAN). Induite par des m dicaments (p. ex., sulfamides, iodures, AAS, ph nyto ne). d'une r action m dicamenteuse ou d'une infection par une coccidio domycose ou un helminthe. L'h maturie avec osinophilie peut tre un signe de schistosomiase. L'imagerie des poumons, de l'abdomen, du bassin |
First Aid pour le USMLE Step 2 | et du cerveau peut d montrer un d faut focal qui peut tre utile pour r duire les causes potentielles. Le m dicament doit tre adapt la cause de l' osinophilie. L'HES est trait e par des corticost ro des et des agents cytotoxiques pour l' osinophilie. La transplantation de tissus est de plus en plus utilis e pour traiter diverses maladies. Les types de transplantation sont les suivants : Autologue : Transplantation du patient lui-m me. Allog nique : Transplantation d'un donneur un patient g n tiquement diff rent. Syng nique : Transplantation entre jumeaux identiques (c'est- -dire d'un donneur un patient g n tiquement identique). Avec le don allog nique, des efforts sont faits pour que l'ABO et le HLA correspondent au donneur et au receveur. Cependant, m me avec une compatibilit antig nique et une immunosuppression, les greffes peuvent tre rejet es. Il existe trois types de rejet : le rejet aigu, le rejet aigu et le rejet chronique (voir le tableau 2.7-12). La maladie du greffon contre l'h te (GVHD) est une complication sp cifique de l'allogreffe de moelle osseuse dans laquelle les lymphocytes T donn s attaquent les tissus de l'h te. Elle peut tre aigu (survenant < 100 jours apr s la greffe) ou chronique (survenant > 100 jours apr s). On pense que les antig nes mineurs de l'histocompatibilit sont responsables de la GVHD, qui se manifeste g n ralement par des modifications cutan es, un dysfonctionnement h patique cholestatique, une maladie pulmonaire obstructive ou des probl mes gastro-intestinaux. Les patients sont trait s avec des corticost ro des forte dose. T AB 2,7 -1 2. Types de rejet de greffe Moment apr s la transplantation En quelques minutes. De cinq jours trois mois. Des mois des ann es. Pathom canisme Anticorps pr form s. M di par les lymphocytes T. R action immunitaire chronique provoquant une brosis. Effleurements tissulaires Thohmi vasculaires ; isch mie tissulaire. Preuves en laboratoire de destruction tissulaire telles que GGT, phosphatase alcaline, LDH, BUN ou cr atinine. Perte progressive de la fonction des organes. Pr vention V rifiez la compatibilit ABO. N/A N/A Traitement Agents cytotoxiques. Consortium avec pr l vement de tissus transplant s ; traiter avec des corticost ro des, des anticorps antilymphocytaires (OKT3), du tacrolimus ou du mycoph nolate mof til (MMF). Aucun traitement ; biopsie pour exclure une r action aigu traitable. Le r gime typique apr s la greffe peut inclure les m dicaments couramment utilis s : prednisone, MMF, FK506 (tacrolimus), TMP-SMX, ganciclovir et k toconazole. Une variante de la GVHD est l'effet du greffon contre la leuc mie, dans lequel les patients atteints de leuc mie qui sont trait s par une allogreffe de moelle osseuse ont des taux de rechute significativement plus faibles que ceux trait s par une autogreffe. On pense que cette diff rence est due une r action des lymphocytes T donn s contre les cellules leuc miques. Le tableau 2.7-13 pr sente les affections qui sont couramment associ es aux n oplasmes. T AB LE 2,7 -1 3. Troubles associ s aux n oplasmes Syndrome de Down TOUS ( Nous tomberons TOUS ensemble ). Xeroderma pigmentosum Carcinomes pidermo des et basocellulaires de la peau. Gatrite atrophique chronique, an mie pernicieuse, restes gastriques postchirurgicaux Ad nocarcinome gastrique. Scl rodermie tub reuse (angiofbrome facial, convulsions, retard mental) Astrocytome et rhabdomyome cardiaque. K ratose actinique Carcinome pidermo de de la peau. O sophage de Barrett (gastro-intestinal chronique) Ad nocarcinome de l' sophage. Syndrome de Plummer-Vinson (glossite atrophique, toiles sophagiennes, an mie ; tous dus une carence en fer) Carcinome pidermo de de l' sophage. Cirrhose (alcoolique, VHB ou VHC) Carcinome h patocellulaire. Colite ulc reuse, ad nocarcinome colique. Maladie de Paget de l'ost osarcome osseux 2 et f brosarcome. SIDA LNH malins agressifs et sarcome de Kaposi. Maladies auto-immunes (par exemple, myasth nie grave) Thymomes b nins et malins. Acanthosis nigricans (hyperpigmentation et paississement de l' piderme) Malignit visc rale (estomac, poumon, sein, ut rus). Naevus dysplasique M lanome malin. L'immunod ficience d clare les lymphomes malins. Infections des yeux et des oreilles 248 CONJONCTIVITE INFECTIEUSE 248 CELLULITE ORBITAIRE 248 OTITE EXTERNE 249 Certaines causes courantes de pneumonie sont d crites dans le tableau 2.8-1. Peut se pr senter de mani re classique ou atypique. Sympt mes classiques : Apparition soudaine, fi vre, toux productive (expectoration jaune-vert purulente ou h moptysie), dyspn e, sueurs nocturnes, douleur thoracique pleur tique. Sympt mes atypiques : Apparition progressive, toux s che, maux de t te, myalgies, maux de gorge. L'examen pulmonaire peut montrer des bruits de respiration bronchique, des r les, une respiration sifflante, un engourdissement la percussion, une gophonie et un frein tactile. Les patients g s ainsi que ceux atteints d |
First Aid pour le USMLE Step 2 | e BPCO, de diab te ou d'immunod pression peuvent pr senter des signes minimes ou atypiques l'examen physique. Le bilan comprend l'examen physique, la radiographie thoracique, la FSC, la coloration et la culture des expectorations gramm es (voir les figures 2.8-1 et 2.8-2), l'aspiration nasopharyng e, l'h moculture et l'ABG. Les tests de d pistage d'agents pathog nes sp cifiques sont les suivants : Legionella : test urinaire de d tection de l'antig ne de la l gionelle (d tection uniquement du s rogroupe 1), coloration des expectorations avec anticorps fuorescents directs (DFA), culture. Chlamydia pneumoniae : tests s rologiques, culture, PCR. TABLEAU 2.8-1. Causes courantes de pneumonie Mycoplasmes immunod prim s, Legionella, Chlamydia Gramrods (GNRs), Staphylocoques, ana robies, Staphylocoques, Gramrots, champignons, virus, Pneumocystis jiroveci (avec le VIH), mycobact ries Anaebies par aspiration Alcooliques/toxicomanes S. pneumoniae, Klebsiella, Staphylococcus Fbrosis kystique (FK) Pseudomonas, Burkholderia, S. aureus, mycobact ries BPCO H. infl uenzae, Moraxella catarrhalis, S. pneumoniae Staphylocoque postviral, H. influenzae Nouveau-n du groupe B streptocoques (SGB), E. coli Obstruction r currente, carcinome bronchog nique, lymphome, granulomatose de Wegener, immunod ficience, organismes inhabituels (p. ex., Nocardia, Coxiella burnetii, Aspergillus, Pseudomonas) Virus (VRS) Mycoplasme Chlamydia pneumoniae Streptococcus pneumoniae Mycoplasme C. pneumoniae S. pneumoniae S. pneumoniae H. infl uenzae Anaebes Virus Mycoplasme S. pneumoniae Virus Anaebes H. infl uenzae Groupes sp ciaux : Un chantillon ad quat de coloration de Gram dans les expectorations pr sente de nombreux PMN (> 25 cellules/hpf) et peu de cellules pith liales (< 25 cellules/hpf). GRAPHIQUE 2.8-1. S. aureus. Ces grappes de gramcoques ont t isol es dans les expectorations d'un patient qui a d velopp une pneumonie pendant son hospitalisation. Mycoplasme : G n ralement clinique. Des agglutinines froides s riques et l'antig ne s rique de Mycoplasma peuvent galement tre utilis s. Streptococcus pneumoniae : Test urinaire de l'antig ne pneumococcique, culture. Virale : Aspiration nasopharyng e, tests rapides de d tection d'agents pathog nes (p. ex., inf uenza, VRS), DFA, culture virale. GRAPHIQUE 2.8-2. S. pneumoniae. chantillon d'expectoration d'un patient atteint de pneumonie. Notez les gramdiplocoques caract ristiques en forme de lancette. Le tableau 2.8-2 r sume le traitement initial recommand pour la pneumonie. Le traitement ambulatoire avec des antibiotiques oraux n'est recommand que dans les cas non compliqu s. Le traitement hospitalier par antibiotiques IV est recommand pour les patients > 65 ans et chez ceux pr sentant une comorbidit (alcoolisme, BPCO, diab te, malnutrition), une immunosuppression, des signes vitaux instables ou une insuffisance respiratoire, une alt ration de l' tat mental et/ou une atteinte multilobaire. Pour les patients atteints de maladies obstructives (par exemple, FK ou bronchectasie), envisagez d'ajouter une couverture pseudomonale, staphylococcique ou ana robie. Infection due Mycobacterium tuberculosis. L'infection initiale conduit g n ralement une infection tuberculeuse latente (ITL) asymptomatique. La plupart des cas symptomatiques (c'est- -dire les cas de maladie active) sont dus la r activation d'une infection latente plut t qu' une TABLEAU 2.8-2. Traitement de la pneumonie Les crit res PORT (c'est- -dire l'indice de gravit de la pneumonie) stratifient le risque des patients atteints de pneumonie en fonction de l' ge, de la comorbidit et de la pr sentation. Remarque : Les crit res PORT ne s'appliquent pas aux patients atteints du sida. Pneumonie communautaire en consultation externe, patients g s de de 65 ans, S. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, C. pneumoniae, H. infl uenzae, viral. Macrolide (azithromycine), doxycycline ou f uoroquinolone. Patients > 65 ans ou pr sentant une comorbidit (BPCO, insuffisance cardiaque, insuffisance r nale, diab te, maladie du foie, abus d'EtOH) S. pneumoniae, H. infl uenzae, GNR a robies (E. coli, Enterobacter, Klebsiella), S. aureus, Legionella, virus. Macrolide ou f uoroquinolone. Envisagez d'ajouter une c phalosporine ou une -lactame de deuxi me g n ration au macrolide. Pneumonie communautaire n cessitant une hospitalisation S. pneumoniae, H. infl uenzae, ana robies, GNR a robies, Legionella, Chlamydia. C phalosporine spectre tendu, inhibiteur de la -lactamine/ -lactamase ou fuoroquinolone. Ajouter un macrolide si des organismes atypiques sont suspect s. Pneumonie communautaire n cessitant des soins intensifs S. pneumoniae, H. infl uenzae, ana robies, GNR a robies, mycoplasmes, l gionelles, Pseudomonas. Fluoroquinolone ou c phalosporine spectre tendu ou inhibiteur de la -lactame/ -lactamase + macrolide. Pneumonie acquise en tablissement ou l'h pital patients hospitalis s > 48 heures ou dans un tablissement d |
First Aid pour le USMLE Step 2 | e soins de longue dur e > 14 jours (y compris Pseudomonas et Acinetobacter), S. aureus, Legionella, fora. C phalosporine spectre tendu ou -lactame activit antipseudomonale ou carbap n me. Envisager d'ajouter un aminoglycoside ou une foroquinolone pour couvrir les organismes r sistants (Pseudomonas) jusqu' ce que les sensibilit s de laboratoire identifient le meilleur agent unique. Patients dont l' tat est gravement malade ou dont l' tat s'aggrave pendant les 24 48 heures suivant une antibioth rapie initiale S. aureus r sistant la m thicilline (SARM). Ajouter la vancomycine ou le lin zolide ; une couverture au gramme plus large. La tuberculose se manifeste presque toujours par une dur e prolong e (> 3 semaines) des sympt mes. qu' 1 d'exposition. La tuberculose pulmonaire est la plus fr quente, mais la tuberculose diss min e ou extrapulmonaire doit galement tre envisag e. La tuberculose peut infecter presque tous les syst mes organiques, y compris les poumons, le SNC, le tractus gastro-intestinal, les os et le tractus gastro-intestinal. Les facteurs de risque de la maladie active (c.- -d. la r activation) comprennent l'immunosuppression (VIH), l'alcoolisme, les maladies pulmonaires pr existantes, le diab te et l' ge avanc . Les facteurs de risque d'exposition la tuberculose comprennent l'itin rance et les conditions de vie surpeupl es (p. ex., la prison), l'immigration ou les voyages en provenance de pays en d veloppement, le fait d'exercer une profession param dicale et l'interaction avec des contacts connus de la tuberculose. Se manifeste par une toux, une h moptysie, une dyspn e, une perte de poids, de la fatigue, des sueurs nocturnes, de la fi vre, une cachexie, une hypoxie, une tachycardie, une lymphad nopathie, un examen pulmonaire anormal et une dur e prolong e (> 3 semaines) des sympt mes. La tuberculose est une cause fr quente de fi vre d'origine inconnue (FUO). Les patients atteints du VIH peuvent pr senter des signes et des sympt mes atypiques et pr senter des taux plus lev s de tuberculose extrapulmonaire. Maladie active : La culture mycobact rienne d'expectorations (ou de sang/tissu pour les maladies extrapulmonaires) est l' talon-or, mais peut prendre des semaines obtenir. Une coloration acido-r sistante des expectorations (voir figure 2.8-3) peut donner des r sultats pr liminaires rapides mais manque de sensibilit . Trois chantillons d'expectorations le matin pour la coloration de la loque am ricaine et une culture mycobact rienne sont conseill s. Si les r sultats de la coloration sont mais qu'il y a un degr lev de suspicion clinique, proc dez une bronchoscopie avec lavage broncho-alv olaire ou biopsie. Les patients atteints du VIH pr sentent un taux lev de taches d'expectoration (c.- -d. frottis de loque am ricaine accompagn d'une culture). Le fnding le plus courant chez les h tes typiques est un inf ltrate cavitaire dans le lobe sup rieur lors de la CXR. Les patients atteints du VIH ou atteints de 1 TB peuvent pr senter des gonflements du lobe inf rieur avec ou sans cavitation. Multiple f ne nodulaire F IGU R E 2.8-3. Les organismes tuberculeux sont identifi s par leur couleur rouge ( vivaneaux rouges ) sur la coloration acido-r sistante. (Reproduit, avec autorisation, de la Pathology Education Instructional Resource Digital Library [ http://peir.net] de l'Universit de l'Alabama, Birmingham.) les densit s r parties dans les deux poumons sont typiques de la tuberculose miliaire, qui repr sente une diss mination h matologique ou lymphatique. ITL (c.- -d. exposition ant rieure) : Diagnostiquer l'aide d'un test PPD (voir la figure 2.8-4). Les personnes immunod prim es atteintes d'ITL peuvent ne pas d velopper une DPP (anergie). Les tests de lib ration d'interf ron gamma sont maintenant disponibles pour diagnostiquer l'ITL. Tous les cas d'ITL doivent tre valu s (p. ex. l'aide d'une radiographie thoracique) afin d'exclure la possibilit d'une maladie active. Tous les cas doivent tre signal s aux services de sant locaux et nationaux. Un isolement respiratoire doit tre instaur en cas de suspicion de tuberculose. Le traitement est le suivant : TB active : Multitraitement sous observation directe avec un sch ma th rapeutique quatre m dicaments (INH, pyrazinamide, rifampicine, thambutol) 2 mois, suivi de quatre mois avec INH et rifampicine. Administrer de la vitamine B6 (pyridoxine) avec de l'INH pour pr venir la n vrite p riph rique. Tuberculose latente : Pour la conversion de la DPP sans signes/sympt mes de maladie active, initier le traitement par l'INH 9 mois. Les r gimes alternatifs comprennent l'INH 6 mois ou la rifampicine 4 mois. Les causes virales sont plus fr quentes (90 % chez l'adulte), mais il est important d'identifier la pharyngite streptococcique (groupe A -h molytique Streptococcus pyogenes). Les tiologies sont les suivantes : Bact rien : Streptocoques du groupe A (SGA), Neisseria gonorrhoeae, Corynebacterium |
First Aid pour le USMLE Step 2 | diphtheriae, M. pneumoniae. Viral : Rhinovirus, coronavirus, ad novirus, HSV, EBV, CMV, virus inf uenza, virus coxsackie, infection aigu par le VIH. Typique de la pharyngite streptococcique : fi vre, maux de gorge, ryth me pharyng , exsudat amygdalien, lymphad nopathie cervicale, p t chies du palais mou, maux de t te, vomissements, ruption cutan e scarlatine. Atypique de la pharyngite streptococcique : coryza, enrouement, rhinorrh e, toux, conjonctivite, stomatite ant rieure, l sions ulc reuses, sympt mes gastro-intestinaux. La rifampicine vire aux fibres corporelles. L' thambutol peut provoquer une n vrite optique. L'INH provoque une n vrite p riph rique et une h patite. La DPP est inject e par voie intradermique sur la surface palmaire de l'avant-bras. Le diam tre de l'induration est mesur entre 48 et 72 heures. La vaccination par le BCG rend g n ralement le patient atteint de DPP, mais ne devrait pas emp cher la prophylaxie recommand e pour les personnes non vaccin es. La taille de l'induration qui indique un test est interpr t e comme suit : 5 mm : VIH ou facteurs de risque, contacts troits de la tuberculose, signes de tuberculose par radiographie thoracique. 10 mm : Indigents/sans-abri, r sidents des pays en d veloppement, consommation de drogues par voie intraveineuse, maladies chroniques, r sidents d' tablissements de sant et correctionnels et travailleurs de la sant . 15 mm : tous les autres, y compris ceux qui ne pr sentent aucun facteur de risque connu. Une r action chez les t moins implique une anergie due l'immunosuppression, la vieillesse ou la malnutrition et n'exclut donc pas la tuberculose. FIGURE 2.8-4. Interpr tation PPD. Les crit res Centor pour identifier la pharyngite streptococcique sont la fi vre, l'exsudat amygdalaire, la lymphad nopathie cervicale ant rieure sensible et l'absence de toux (trois sur quatre sont n cessaires). Il est important d'identifier et de traiter la pharyngite streptococcique afin de pr venir le rhumatisme articulaire aigu, mais le surdiagnostic et le surtraitement peuvent entra ner co t et r sistance aux antibiotiques. Consid rez toujours la sinusite occulte chez les patients f briles en soins intensifs. Diagnostiqu par valuation clinique, d tection rapide de l'antig ne du SGA et culture de la gorge. Avec trois des quatre crit res Centor, la sensibilit des tests antig niques rapides est > 90 %. En cas de suspicion de SGA, commencer une antibioth rapie empirique la p nicilline 10 jours. Les c phalosporines, l'amoxicilline et l'azithromycine sont des options alternatives. Le soulagement des sympt mes peut tre obtenu avec des fuids, du repos, des antipyr tiques et des gargarismes l'eau sal e. Non suppurative : Fi vre rhumatismale aigu (voir le chapitre Cardiovasculaire), glom rulon phrite poststreptococcique. Suppurative : Lymphad nite cervicale, masto dite, sinusite, otite moyenne, abc s r tropharyng ou p riamygdalien et, rarement, thrombophl bite de la veine jugulaire (syndrome de Lemierre) due Fusobacterium, un ana robie buccal. L'abc s p ritonsillaire peut se manifester par une odynophagie, un trismus ( lockjaw ), une voix touff e, une hypertrophie unilat rale des amygdales et un ryth me, avec la luette et le palais mou d vi s du c t affect . Cultivez l'abc s et localisez l'abc s par chographie intra-orale ou TDM. Traitez avec des antibiotiques et un drainage chirurgical. Fait r f rence l'infamie des sinus paranasaux. Les sinus maxillaires sont les plus souvent touch s. Peut tre class par site, organisme ou chronicit . Les sous-types sont les suivants : Sinusite aigu (sympt mes durant < 1 mois) : Le plus souvent associ aux virus S. pneumoniae, H. infl uenzae et M. catarrhalis. Les causes bact riennes sont rares et se caract risent par des sympt mes qui durent < 1 semaine. Sinusite chronique (sympt mes persistants > 3 mois) : Repr sente un processus inflammatoire chronique. Souvent en raison d'une obstruction du drainage des sinus et d'infections ana robies de bas grade en cours. Chez les patients diab tiques, une mucormycose doit tre envisag e. Se manifeste par de la fi vre, des douleurs/pressions faciales, des maux de t te, une congestion nasale et des coulements. L'examen peut r v ler une sensibilit , un ryth me et un gonflement sur la zone touch e. Une forte fi vre, une leucocytose et un coulement nasal purulent sont vocateurs d'une sinusite bact rienne aigu . Un diagnostic clinique. La culture et la radiographie ne sont g n ralement pas n cessaires pour la sinusite aigu , mais peuvent guider la prise en charge des cas chroniques. La transillumination montre une opacifcation des sinus (faible sensibilit ). La TDM est le test de choix pour l'imagerie des sinus (voir Figure 2.8-5), mais n'est g n ralement n cessaire que si les sympt mes persistent apr s le traitement. L'IRM est utile pour diff rencier les tissus mous (comme dans une tumeur) du mucus. FIGURE 2.8-5. Sinusite. Comparez l |
First Aid pour le USMLE Step 2 | e sinus maxillaire gauche opaci et le sinus droit normal vol a rien sur cette tomodensitom trie coronale. (Reproduit, avec permission, de Lalwani AK. Diagnostic et traitement actuels en oto-laryngologie : chirurgie de la t te et du cou, 2e d. New York : McGraw-Hill, 2008 : Fig. 14-2.) La culture bact rienne par tapotement des sinus est l' talon-or pour le diagnostic, mais n'est pas syst matiquement pratiqu e en raison de l'inconfort. Les cultures guid es par endoscopie partir du m at moyen gagnent en popularit . La plupart des cas de sinusite aigu sont viraux et/ou spontan ment r solutifs et peuvent donc tre trait s par un traitement symptomatique (d congestionnants, antihistaminiques, analg siques). Sinusite bact rienne aigu (g n ralement < 7 jours) : Envisager l'amoxicilline/clavulanate 500 mg PO TID 10 jours ou, alternativement, la clarithromycine, l'azithromycine, le TMP-SMX, la fuoroquinolone ou une c phalosporine de deuxi me g n ration 10 jours. Sinusite chronique (4 12 semaines) : Un traitement adjuvant base de corticost ro des intranasaux, de d congestionnants et d'antihistaminiques peut tre utile dans la lutte contre la composante allergique/infamique de la maladie. Les antibiotiques administr s sont similaires ceux utilis s pour les maladies aigu s, bien qu'un traitement plus long (3 6 semaines) puisse tre n cessaire. Une intervention chirurgicale peut galement tre n cessaire. Infection fongique pulmonaire end mique du sud-ouest des tats-Unis (p. ex. vall e de San Joaquin, Californie). Peut se pr senter sous la forme d'une pneumonie aigu ou subaigu ou d'une maladie fulike, et peut impliquer des sites extrapulmonaires, y compris les os, le SNC et la peau. La p riode d'incubation est de 1 4 semaines apr s l'exposition. Les Philippins, les Afro-Am ricains, les femmes enceintes et les patients atteints du VIH sont risque. Les complications potentielles de la sinusite comprennent la m ningite, l'ost omy lite osseuse frontale, la thrombose du sinus caverneux et la formation d'abc s. Consid rez la coccidio domycose chez les patientes s ropositives, philippines, afro-am ricaines ou enceintes du sud-ouest des tats-Unis atteintes d'une infection respiratoire. Les patients pr sentent de la fi vre, de l'anorexie, des maux de t te, des douleurs thoraciques, de la toux, de la dyspn e, des arthralgies et des sueurs nocturnes. L'infection diss min e peut se manifester par une m ningite, des l sions osseuses et des abc s des tissus mous. Obtenez un lavage broncho-alv olaire ainsi que des cultures fongiques d'expectorations, d'exsudat de plaie ou d'autres tissus affect s. Identifier les sph rules de Coccidioides immitis sur H&E ou d'autres taches sp ciales d'expectorations ou de tissus. anticorps anti-pr cipitine (IgM) dans les deux semaines et disparaissent au bout de deux mois ; anticorps anti-fxation du compl ment (IgG) 1 3 mois. Des titres > 1:16 indiquent une infection diss min e. Les r sultats de la radiographie thoracique peuvent tre normaux ou pr senter des infltrates, des nodules, une cavit , une ad nopathie m diastinale ou hilaire ou un panchement pleural. Envisagez une bronchoscopie, une biopsie l'aiguille, une biopsie pulmonaire ouverte ou une biopsie pleurale si la s rologie est ind termin e. Aigu : Un traitement IV est rarement n cessaire ; cependant, envisagez l'amphot ricine B IV pour l'infection pulmonaire 1 s v re ou prolong e et la maladie diss min e. Le fuconazole PO ou l'itraconazole peuvent tre utilis s pour une infection b nigne ou un traitement de continuation une fois que le patient est stable. Chronique : Aucun traitement n'est n cessaire pour les nodules ou les caries pulmonaires chroniques asymptomatiques. Une maladie cavitaire ou symptomatique progressive n cessite g n ralement une intervention chirurgicale et un traitement azol long terme pendant 8 12 mois. Orthomyxovirus tr s contagieux transmis par des noyaux de gouttelettes. Il existe trois types d'infuenza : A, B et C. Les sous-types d'infuenza A (par exemple, H5N1, H1N1) sont class s sur la base des glycoprot ines (h magglutinine et neuraminidase). Les termes pertinents sont les suivants : D rive antig nique : Fait r f rence de petits changements progressifs dans les prot ines de surface par des mutations ponctuelles. Ces petits changements sont suffisants pour permettre au virus d' chapper la reconnaissance immunitaire, ce qui explique le fait que les individus peuvent tre infect s par l'infuenza plusieurs reprises. Changement antig nique : Fait r f rence un changement aigu et majeur du sous-type d'infuenza A (r assortiment g n tique significatif) circulant chez l'homme ; conduit des pand mies. Aux tats-Unis, la saison typique de l'infuenza commence en novembre et dure jusqu'en mars. La vaccination par le virus infuenza inactiv est recommand e pour les patients > de 50 ans, les enfants de 6 mois 19 ans, les patients de tout ge souffrant de probl |
First Aid pour le USMLE Step 2 | mes m dicaux chroniques (p. ex. diab te, maladie cardiaque, insuffisance r nale, VIH), les femmes enceintes, les r sidents de maisons de soins infirmiers et les contacts de groupes risque lev (p. ex. travailleurs de la sant ). Les patients pr sentent g n ralement une apparition soudaine de fi vres, de myalgies, de frissons, de toux, de coryza et de faiblesse. Les patients g s peuvent pr senter des pr sentations atypiques caract ris es uniquement par une confusion. La leucop nie est un fnding courant. Il existe des tests d'infuenza rapides d'antig nes viraux partir d' couvillons nasopharyng s. Un diagnostic plus d fensif peut tre pos l'aide de tests DFA ou d'une culture virale. Soins symptomatiques avec des analg siques et des m dicaments contre la toux. Les antiviraux tels que l'oseltamivir ou le zanamivir sont plus efficaces lorsqu'ils sont utilis s dans les deux jours suivant l'apparition de l'infection et peuvent raccourcir l' volution de l'infection de 1 2 jours. Une pneumonie virale s v re 1 , une pneumonie bact rienne 2 , une sinusite, une bronchite et une exacerbation de la BPCO et de l'asthme peuvent survenir. Le syndrome de Reye, ou enc phalopathie h patique, a t associ l'utilisation d'AAS chez les enfants atteints d'infections virales, y compris l'inf uenza. Un vaccin anti-infl uenza vivant att nu administr par voie nasale est disponible pour les personnes en bonne sant g es de 2 49 ans qui ne sont pas enceintes ou qui ne sont pas gravement immunod prim es. Les facteurs de risque de m ningite comprennent une infection r cente de l'oreille, une sinusite, des immunod ficiences, des interventions neurochirurgicales r centes et des contacts malades. Les causes sont num r es dans le tableau 2.8-3. Les patients pr sentent de la fi vre, des malaises, des maux de t te, une raideur de la nuque, une photophobie, une alt ration de l' tat mental, des naus es/vomissements, des convulsions ou des signes d'irritation m ning e (signes de Kernig et de Brudzinski). Obtenez des h mocultures. LP pour la coloration de Gram et la culture du LCR ; obtenir le glucose, les prot ines, le nombre de globules blancs plus diff rentiel, le nombre de globules rouges et la pression d'ouverture (en l'absence d' d me papillaire ou de def cits neurologique focale). PCR virale (p. ex., VHS) ; antig ne cryptococcique (pour les patients atteints du VIH). TDM ou IRM pour exclure d'autres diagnostics. Le CBC peut r v ler une leucocytose ; Les r sultats du LCR varient (voir tableau 2.8-4). ONGLET LE 2.8-3. Causes de la m ningiteb. SGB E. coli/GNR Listeria S. pneumoniae Neisseria meningitidis H. infl uenzae de type b Ent rovirus N. meningitidis Ent rovirus S. pneumoniae HSV S. pneumoniae GNR Listeria N. meningitidis a Les causes du VIH comprennent Cryptococcus, CMV, HSV, VZV, TB, toxoplasmose (abc s c r bral) et virus JC (LEMP). b Remarque : L'incidence de la m ningite H. infl uenzae a consid rablement diminu avec l'introduction du vaccin contre H. infl uenzae au cours des 10 15 derni res ann es. TABLEAU 2.8-4. CSF Prof les Normale < 10 < 5 2/3 du s rum 15 45 10 20 Claire 3 12 M ningite bact rienne (> 1000 NMP) Trouble ou M ningite virale (monos/ lymphes) ou Le plus souvent claire ou M ningite aseptique ou HSA claire Jaune /rouge ou Syndrome de Guillain-Barr ou Clair ou jaune (riche en prot ines) MS ou Clair Pseudotumeur c r brale Clair Les antibiotiques doivent tre administr s rapidement (voir le tableau 2.8-5) et peuvent tre administr s empiriquement jusqu' deux heures avant la r alisation d'une LP. Certains cas de m ningite virale peuvent tre trait s avec des soins de soutien et un suivi troit. Les contacts troits des patients atteints de m ningite m ningocoque doivent recevoir une prophylaxie la rifampicine, la ciprofoxacine ou la ceftriaxone. T AB 2,8-5. Traitement empirique de la m ningite bact rienne < 1 mois GBS, E. coli/GNR, Listeria. Ampicilline + c fotaxime ou gentamicine. 1 3 mois Pneumocoques, m ningocoques, H. infl uenzae. Vancomycine IV + ceftriaxone ou c fotaxime. 3 mois l' ge adulte Pneumocoques, m ningocoques. Vancomycine IV + ceftriaxone ou c fotaxime. > 60 ans / alcoolisme / maladie chronique Pneumocoques, bacilles de Gram, Listeria, m ningocoques. Ampicilline + vancomycine + c fotaxime ou ceftriaxone. La dexam thasone peut tre b n fique dans la m ningite bact rienne, en particulier S. pneumoniae, si elle est administr e 15 20 minutes avant les antibiotiques. d me c r bral : Visible sur la tomodensitom trie/IRM. Se manifeste par une perte de refex oculo- piphalique. Traiter avec du mannitol IV. panchements sous-duraux : Peut tre observ la TDM. Se produit chez 50 % des nourrissons atteints de m ningite H. infl uenzae. Aucun traitement n'est n cessaire. Ventriculite/hydroc phalie : Se manifeste par une aggravation du tableau clinique av |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ec une am lioration des effets du LCR. N cessite une ventriculostomie et ventuellement des antibiotiques intraventriculaires. Convulsions : Traiter avec des benzodiaz pines et de la ph nyto ne. Hyponatr mie : Administrer des fuids et surveiller la concentration de sodium. Empy me sous-dural : Se manifeste par des convulsions r fractaires. N cessite une vacuation chirurgicale. Autres : Paralysie des nerfs cr niens, perte auditive neurosensorielle, coma, d c s. Le HSV et les arbovirus sont les causes les plus courantes d'enc phalite. Les tiologies les plus rares comprennent le CMV, la toxoplasmose, le virus du Nil occidental, le VZV, le Borrelia, la rickettsie, la l gionelle, l'ent rovirus, le mycoplasme et le paludisme c r bral. Les enfants et les personnes g es sont les plus vuln rables. Se manifeste par une alt ration de la conscience, des maux de t te, de la fi vre et des convulsions. Une l thargie, une confusion, un coma et des d ficiences neurologiques focales (d flexions des nerfs cr niens, DTR accentu es) peuvent galement tre pr sentes. Le diff rentiel comprend l'abc s c r bral ou la malignit , l'enc phalopathie toxico-m tabolique, l'h matome sous-dural et l'HSA. Le LCR pr sente une pl ocytose lymphocytaire et une prot ine mod r ment . Les globules rouges sans signe de traumatisme sugg rent une enc phalite HSV. Le taux de glucose est faible dans les infections tuberculeuses, fongiques, bact riennes et amibiennes. Obtenez une coloration de Gram de LCR (bact ries), une coloration acido-r sistante (mycobact ries), une encre de Chine (Cryptococcus), une pr paration humide (amibes libres) et une coloration de Giemsa (trypanosomes). PCR pour HSV, CMV, EBV, VZV et ent rovirus. L'IRM peut mettre en vidence une l sion rehauss e par contraste dans le lobe temporal (dans le HSV). L'enc phalite HSV n cessite imm diatement de l'aciclovir IV. L'enc phalite CMV est trait e par IV ganciclovir +/ foscarnet. Donnez de la doxycycline en cas de suspicion de fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses, de maladie de Lyme ou d'ehrlichiose. Infection focale et suppurative du parenchyme c r bral, g n ralement avec une apparence rehaussante due une capsule fbrouse. Les organismes infectieux les plus courants sont les streptocoques, les staphylocoques et les ana robies ; Plusieurs organismes sont souvent impliqu s (80 90 % des cas sont polymicrobiens). Non bact rien Bien que d'autres m dicaments puissent tre utilis s, la rifampicine est la prophylaxie de choix fr quemment test e pour les contacts troits des patients atteints de m ningite m ningocoques. La pr sence de globules rouges dans le LCR sans ant c dents de traumatisme indique une enc phalite HSV. L'enc phalite HSV est associ e une morbidit lev e. La PCR est tr s sensible et sp cifique. Un traitement complet d'aciclovir IV est obligatoire. La triade clinique classique de maux de t te, de fi vre et de d ficit neurologique focal est pr sente dans 50% des cas d'abc s c r bral. En l'absence de fi vre, les tumeurs c r brales 1 et m tastatiques deviennent les principaux diagnostics diff rentiels. En g n ral, ne pas LP un patient avec une l sion de masse dans le cerveau. Certaines maladies d finissant le sida couramment test es : les causes comprennent Toxoplasma, Aspergillus et Candida ; La zygomycose doit tre envisag e chez les h tes immunod prim s, et la neurocysticercose doit tre envisag e dans les contextes pid miologiques pertinents. Les modes de transmission sont les suivants : Propagation directe : En raison d'une sinusite paranasale (10 % des cas ; touche fr quemment les jeunes hommes ; souvent due Streptococcus milleri), d'une otite moyenne ou d'une masto dite (33 %) ou d'une infection dentaire (2 %). Inoculation directe : Affecte les patients ayant des ant c dents de traumatisme cr nien ou d'interventions neurochirurgicales. Propagation h matog ne (25% des cas) : Pr sente souvent une distribution MCA avec plusieurs abc s mal encapsul s et situ s la jonction gris-blanc. Maux de t te, somnolence, inattention, confusion et convulsions sont des sympt mes pr coces, suivis de signes d'augmentation de la PIC, puis d'une d ficience neurologique focale. Le mal de t te est le sympt me le plus courant et est souvent sourd, constant et r fractaire au traitement. ICP m ne aux d finitions CN III et CN VI. La tomodensitom trie montrera une l sion rehauss e d'anneau avec un noyau de faible densit . L'IRM a une sensibilit plus lev e pour les abc s pr coces et les l sions de la fosse post rieure. L'analyse du LCR n'est pas n cessaire et peut pr cipiter un syndrome de hernie. Les valeurs de laboratoire peuvent montrer une leucocytose p riph rique, une VS et une CRP . Instaurer des antibiotiques IV large spectre et un drainage chirurgical (aspiration ou excision) si n cessaire des fins diagnostiques et/ou th rapeutiques. Les l sions < 2 cm peuvent souvent tre trait es m dicalement. Administrer une c phalosp |
First Aid pour le USMLE Step 2 | orine de troisi me g n ration + m tronidazole +/ vancomycine ; administrer un traitement IV pendant 6 8 semaines, suivi d'un traitement par voie intraveineuse pendant 2 3 semaines. Obtenez des tomodensitogrammes/IRM en s rie pour suivre la r solution. La dexam thasone avec r duction progressive peut tre utilis e dans les cas graves de d me c r bral ; Le mannitol IV peut tre utilis pour ICP. Lymphome du SNC, toxoplasmose ou LEMP Pneumonie P. jiroveci ou pneumonie bact rienne r currente R trovirus qui cible et d truit les lymphocytes T CD4+. L'infection se caract rise par un taux de r plication virale progressivement lev qui m ne une baisse progressive du compte de CD4+ (voir la figure 2.8-6). compte de CD4+ : Indique le degr d'immunosuppression ; oriente le traitement et la prophylaxie et aide tablir le pronostic. Charge virale : Peut pr dire le taux de progression de la maladie ; Fournit des indications pour le traitement et value la r ponse au traitement antir troviral. Dans le cas aigu du VIH (infection aigu /s roconversion, syndrome r troviral aigu), l'infection initiale est souvent asymptomatique, mais les patients peuvent galement pr senter des sympt mes semblables ceux de la mononucl ose ou de la mononucl ose (par exemple, fi vre, lymphad nope). IMMUNOD FICIENCE LATENTE AIGU Sympt mes aigus Infections opportunistes et tumeurs malignes Lymphocytes CD4 Anticorps anti-p24 Anticorps anti-gp120 Virus, antig ne p24 FIGURE 2.8-6. volution temporelle de l'infection par le VIH. (Adapt , avec permission, de Levinson W, Jawetz E. Microbiologie m dicale et immunologie : Examination & Board Review, 6e d. New York : McGraw-Hill, 2000 : 276.) athy, ruption maculopapulaire, pharyngite, diarrh e, naus es/vomissements, perte de poids, maux de t te). Le VIH peut se manifester plus tard par des sueurs nocturnes, une perte de poids, un muguet, des infections r currentes ou des infections opportunistes. Les complications sont inversement corr l es avec le compte de CD4+ (voir la figure 2.8-7). F IGU R E 2.8-7. Relation entre le compte de CD4+ et l'apparition d'infections opportunistes. (Reproduit, avec permission, de McPhee SJ et al. Current Medical Diagnosis & Treatment, 48e d. New York : McGraw-Hill, 2009 : Fig. 31-1.) La mutation homozygote CCR5 peut conf rer une r sistance l'infection par le VIH. Les patientes enceintes qui s'y retrouveront devraient viter l' favirenz. Si la patiente ne suit pas de traitement antir troviral au moment de l'accouchement, elle doit tre trait e avec de la zidovudine (AZT) intrapartum. Les nourrissons devraient recevoir de l'AZT pendant six semaines apr s la naissance. Le ROR est le seul vaccin vivant qui devrait tre administr aux patients atteints du VIH. Ne pas administrer le vaccin antipoliomy litique oral aux patients atteints du VIH ou leurs contacts. Les principaux agents pathog nes concernant l'effondrement complet des lymphocytes T Test ELISA (sensibilit lev e, sp cificit mod r e) : D tecte les anticorps anti-VIH dans la circulation sanguine (peut prendre jusqu' six mois avant d'appara tre apr s l'exposition). Western blot (faible sensibilit , sp cificit lev e) : Conmatoire. Les tests rapides de d pistage du VIH sont maintenant disponibles. L' valuation de base devrait inclure la PCR de l'ARN du VIH (charge virale), le compte de cellules CD4+, la radiographie thoracique, le test cutan PPD, le test Pap, le VDRL/RPR et les s rologies pour le CMV, l'h patite, la toxoplasmose et le VZV. L' valuation du syndrome r troviral aigu (VIH aigu) doit inclure la PCR de l'ARN du VIH (charge virale) ; ELISA peut tre . Amorcer un traitement antir troviral pour les personnes suivantes : (1) les patients symptomatiques (c.- -d. ceux qui sont atteints d'une maladie devan ant le sida), peu importe leur compte de CD4+ ou leur charge virale ; (2) les patients asymptomatiques avec un compte de CD4+ < 350 ; (3) les patientes enceintes ; et (4) les personnes atteintes d'affections sp cifiques li es au VIH (p. ex., n phropathie associ e au VIH). Le sch ma initial doit g n ralement consister en une combinaison de deux inhibiteurs nucl osidiques/nucl otidiques de la transcriptase inverse (IVR) et d'un inhibiteur de la prot ase (IVRN) non nucl osidique, ou d'un inhibiteur de la prot ase. Le principe le plus important est de s lectionner plusieurs m dicaments (g n ralement au moins trois) afin d'obtenir une r ponse durable au traitement et de limiter l' mergence de r sistances. Le choix du sch ma th rapeutique d pend des interactions m dicamenteuses, de la tol rance aux m dicaments, de l'observance du patient et des comorbidit s (p. ex., hyperlipid mie, refux). La monoth rapie/bith rapie ne doit pas tre utilis e. L'objectif du traitement est la suppression virale (< 50 copies), qui se produit g n ralement plus rapidement que la reconstitution immunitaire. Le compte de CD4+ et la charge virale doivent donc tre surveill s attentivement. |
First Aid pour le USMLE Step 2 | Un g notype du VIH doit tre obtenu avant le d but du traitement et lorsque l'on soup onne une r sistance, car ces tests peuvent fournir des informations sur les mutations et identifier la r sistance des antir troviraux sp cifiques. Le tableau 2.8-6 pr sente les mesures prophylactiques contre les infections opportunistes. La figure 2.8-8 illustre l'aspect microscopique de certains organismes opportunistes communs. Les facteurs de risque comprennent la x rostomie, l'utilisation d'antibiotiques, l'utilisation de proth ses dentaires et les tats immunod prim s (par exemple, le VIH, les leuc mies, les lymphomes, le cancer, le diab te, l'utilisation d'inhalateurs de corticost ro des, le traitement immunosuppresseur). Hx/PE : Se pr sente sous la forme de plaques blanches molles qui peuvent tre effac es, avec une base ryth mateuse et une br lure possible de la muqueuse. Le diff rentiel comprend une leucoplasie poilue buccale (bords lat raux de la langue ; pas facile effacer). L'odynophagie est caract ristique de l' sophagite candidal. Dx : G n ralement clinique. La coloration KOH ou Gram montre des levures bourgeonnantes et/ou des pseudohyphes. Tx : Traiter le muguet avec un traitement local (par exemple, une suspension de nystatine ou des comprim s de clotrimazole, ou un azole PO tel que le fuconazole). Traiter l' sophagite Candidal avec un traitement azol PO. T AB 2.8-6. Prophylaxie des infections opportunistes li es au VIH Pneumonie P. jiroveci CD4+ < de 200/mm3, infection ant rieure P. jiroveci, fi vre inexpliqu e 2 semaines ou candidose buccale li e au VIH. TMP-SMX mono-concentr ou dapsone +/ pyrim thamine. Interrompre la prophylaxie lorsque le CD4+ est > 200 pendant 3 mois. Le complexe Mycobacterium avium (MAC) CD4+ < 50 100/mm3. Azithromycine hebdomadaire ou clarithromycine quotidienne. Interrompre la prophylaxie lorsque le CD4+ est > 100/mm3 pendant > 6 mois. Toxoplasma gondii CD4+ < 100/mm3 + s rologies IgG. TMP-SMX double r sistance. M. tuberculosis PPD > 5 mm ou risque lev (voir section TB). Sensible : INH 9 mois (+ pyridoxine) ou rifampicine +/ pyrazinamide 2 mois. Inclure la pyridoxine avec des r gimes contenant de l'INH. Candida R cidives multiples. sophagite : Fluconazole. Oral : Nystatine siffler et avaler. HSV R cidives multiples. Acyclovir, famciclovir ou valacyclovir. Tous les patients. Pneumovax. Donnez toutes les cinq ann es ou lorsque le CD4+ est < 200. Tous les patients. Infuenza vaccin annuel. S. pneumoniae Inf uenza Pseudohyphes + levures bourgeonnantes Fructifications raresHyphes cloisonn s ramifi s angle de 45 5 10 m Levures large halo capsulaire Bourgeonnement in gal base troite Tubes germinatifs 37 C Hyphes non cloisonn s larges (d'apparence vide) irr guliers, ramifi s grand angle F IGU R E 2.8-8. Organismes opportunistes communs. Le test de l'antig ne du LCR pour la m ningite cryptococcique est tr s sensible et sp cifique. Les facteurs de risque comprennent le sida et l'exposition aux fientes de pigeons. Hx/EP : Se manifeste par des maux de t te, de la fi vre, une alt ration mentale et une absence de m ningisme. Le diff rentiel comprend la toxoplasmose, le lymphome, la m ningite tuberculeuse, le complexe de d mence du sida, la LEMP, l'enc phalite HSV et d'autres maladies fongiques. Dx : LP ( glucose dans le LCR ; prot ines ; nombre de leucocytes avec pr dominance monocytaire, pression d'ouverture) ; Test de l'antig ne cryptococcique du LCR, coloration l'encre de Chine et culture fongique. Tx : IV amphot ricine B + f ucytosine 2 semaines ; puis administrer 400 mg de f uconazole 8 semaines. Le traitement d'entretien vie doit tre administr avec du fuconazole 200 mg QD, ou jusqu' ce que le CD4+ soit > 200 pendant > 6 mois. La pression d'ouverture peut n cessiter des disques vinyles en s rie ou un shunt VP pour la gestion. Les facteurs de risque comprennent le sida, la sp l ologie et l'exposition aux excr ments d'oiseaux ou de chauves-souris, en particulier dans les vall es de l'Ohio et du Mississippi. 1 L'exposition est souvent asymptomatique ou provoque une maladie similaire. La pr sentation peut aller de l'absence de sympt mes une maladie fulminante avec manifestations pulmonaires ou extrapulmonaires. La fi vre, la perte de poids, l'h patospl nom galie, la lymphad nopathie, la toux non productive et la pancytop nie indiquent une infection diss min e (le plus souvent dans les 14 jours). Le diff rentiel comprend les pneumonies bact riennes atypiques, la blastomycose, la coccidio domycose, la tuberculose, la sarco dose, la pneumoconiose et le lymphome. La radiographie thoracique pr sente des densit s nodulaires diffuses, un gonflement focal, une carie ou une lymphad nopathie hilaire (l'infection chronique est g n ralement cavitaire). Le test de l'antig ne polysaccharidique urinaire et s rique est le test le plus sensible pour tablir le diagnostic initial, surveiller la r ponse au tr |
First Aid pour le USMLE Step 2 | aitement et diagnostiquer la rechute. La culture est galement diagnostique (sang, expectorations, moelle osseuse, LCR). La forme levure est visible avec une coloration l'argent sur la biopsie (moelle osseuse, ganglion lymphatique, foie) ou le lavage broncho-alv olaire. D pend de la gravit de la maladie et de l'h te : Maladie pulmonaire b nigne ou nodules stables : Traiter de soutien chez l'h te immunod prim . L sions cavitaires chroniques : Donner de l'itraconazole pendant > 1 an. Maladie pulmonaire aigu s v re ou maladie diss min e : l'amphot ricine B ou l'amphot ricine B liposomale de 3 10 jours, suivie d'itraconazole 12 semaines ou plus. Traitement d'entretien avec de l'itraconazole quotidien. Anciennement connue sous le nom de pneumonie Pneumocystis carinii, ou PCP. Les facteurs de risque comprennent l'immunit cellulaire alt r e et le sida. Se manifeste par une dyspn e l'effort, de la fi vre, une toux improductive, une tachypn e, une perte de poids, de la fatigue et une oxyg nation alt r e. Peut galement se pr senter sous forme de maladie diss min e ou de maladie locale dans d'autres syst mes organiques. Le diff rentiel comprend la tuberculose, l'histoplasmose et la coccidio domycose. Diagnostic par cytologie des expectorations induites ou par bronchoscopie d'un chantillon avec coloration argent e et immunofuorescence. Obtenez un ABG pour v rifier la PaO2. La radiographie thoracique peut pr senter des gonflements interstitiels bilat raux diffus avec un aspect de verre d poli, mais n'importe quelle pr sentation est possible. Traiter avec une dose lev e de TMP-SMX 21 jours. La clindamycine et la primaquine constituent un r gime alternatif pour les patients allergiques aux sulfamides. Une r duction progressive de la prednisone doit tre utilis e chez les patients pr sentant une hypox mie mod r e s v re (PaO2 < 70 mm ou un gradient d'oxyg ne art riel-alv olaire > 35). La plupart des infections CMV 1 sont asymptomatiques ; Une r activation grave ne se produit g n ralement que chez les patients immunod prim s. Soixante-dix pour cent des adultes aux tats-Unis ont t infect s. La transmission se fait par contact sexuel, dans le lait maternel, par des gouttelettes respiratoires dans les cr ches ou les garderies et par des transfusions sanguines. Les facteurs de risque de r activation comprennent le statut des 100 premiers jours suivant la greffe de tissu ou de moelle osseuse et la s ropositivit avec un CD4+ < 100 ou une charge virale > 10 000. L'infection syst mique peut ressembler la mononucl ose EBV (voir la discussion sur la mononucl ose infectieuse). Les manifestations sp cifiques sont les suivantes : R tinite CMV : Pr sente un taux lev de d collement de la r tine (r tinopathie pizza pie ) et se manifeste par des poussins et des modifications du champ visuel (CD4+ < 50). Atteinte gastro-intestinale et h patobiliaire : Peut pr senter plusieurs sympt mes gastro-intestinaux non sp cifiques, y compris une diarrh e sanglante. Le CMV, la microsporidie et les cryptosporidies ont t impliqu s dans le d veloppement de la cholangiopathie du sida. Pneumopathie CMV : Se manifeste par une toux, de la fi vre et une production d'expectorations clairsem e ; associ un taux de mortalit lev . Beaucoup plus fr quent chez les patients atteints d'h mopathies malignes et les patients transplant s que chez ceux atteints du sida. Atteinte du SNC : Peut inclure une polyradiculopathie, une my lite transverse et une enc phalite subaigu (CD4+ < 50 ; cations calcifs p riventriculaires). Suspecter une pneumonie P. jiroveci chez tout patient s ropositif qui pr sente une toux non productive et une dyspn e. Traitez l'infection CMV avec du ganciclovir. Isolement du virus, culture, examen tissulaire, PCR s rique. Traiter avec du ganciclovir ou du foscarnet. Traiter la maladie sous-jacente si le patient est immunod prim . Organismes ubiquitaires causant des infections pulmonaires et diss min es dans plusieurs groupes d mographiques. La forme 1 survient chez des non-fumeurs apparemment en bonne sant (syndrome de Lady Windermere) ; une forme pulmonaire de 2 affecte les patients atteints d'une maladie pulmonaire pr existante telle que la BPCO, la tuberculose ou la mucoviscidose. L'infection diss min e se produit chez les patients atteints du sida avec un CD4+ < 50. Il n'y a aucune preuve que le changement de comportement affecte l'exposition. L'infection diss min e M. avium dans le sida est associ e la fi vre, la faiblesse et la perte de poids chez les patients qui ne suivent pas de multith rapie ou de chimioprophylaxie pour la MAC. Une h patospl nom galie et une lymphad nopathie sont parfois observ es. Une insuffisance surr nale est possible dans le cadre de l'inflation dans les glandes surr nales. Obtenez des h mocultures mycobact riennes (en 2 3 semaines). Les laboratoires montrent une an mie, une hypoalbumin mie et une phosphatase alcaline s rique et |
First Aid pour le USMLE Step 2 | une LDH. La biopsie de la moelle osseuse, de l'intestin ou du foie r v le des macrophages mousseux avec des bacilles acido-r sistants. Les granulomes typiques peuvent tre absents chez les patients immunod prim s. Traiter avec de la clarithromycine et de l' thambutol +/ rifabutine et une multith rapie. Continuez pendant > 12 mois et jusqu' ce que le CD4+ soit > 100 pendant > 6 mois. Azithromycine hebdomadaire pour les personnes atteintes d'un CD4+ < 50 ou d'une infection opportuniste destructrice du sida. Les facteurs de risque comprennent l'ingestion de viande crue ou insuffisamment cuite et le changement de liti re pour chat. Dans le monde, c'est en France que l'exposition est la plus lev e. 1 L'infection est g n ralement asymptomatique. La toxoplasmose r activ e survient chez les patients immunod prim s et peut se manifester dans des organes sp cifiques (cerveau, poumon et il > c ur, peau, tractus gastro-intestinal et foie). L'enc phalite est fr quente chez les patients s ropositifs atteints du SIDA. Classiquement, les l sions du SNC se manifestent par de la fi vre, des maux de t te, une alt ration de l' tat mental, des convulsions et des troubles neurologiques focaux. S rologie, PCR (indique l'exposition et le risque de r activation) ; l'examen des tissus pour l'histologie, l'isolement de l'organisme chez la souris ou la culture tissulaire. Dans le cadre d'une atteinte du SNC, passez une tomodensitom trie (peut montrer plusieurs l sions de masse isodenses ou hypodenses, rehaussant l'anneau) ou une IRM (pr dilection pour les ganglions de la base ; plus sensible). L'induction avec de la pyrim thamine PO forte dose + sulfadiazine et leukovorine 4 8 semaines ; Maintien par pyrim thamine + sulfadiazine faible dose et leukovorine jusqu' ce que la maladie se soit r solue cliniquement et radiographiquement. Le TMP-SMX (Bactrim DS) ou la pyrim thamine + dapsone peuvent tre utilis s en prophylaxie chez les patients pr sentant un taux de CD4+ < 100 et une IgG de toxoplasmose. Les deux diagnostics diff rentiels les plus probables de l sions rehauss es d'anneau chez les patients atteints du SIDA sont la toxoplasmose et le lymphome du SNC. La MST bact rienne la plus courante aux tats-Unis. Caus e par Chlamydia trachomatis, qui peut infecter les voies g nitales, l'ur tre, l'anus et l' il. Les facteurs de risque comprennent les rapports sexuels non prot g s, les nouveaux partenaires ou les partenaires multiples et les douches vaginales fr quentes. Coexiste souvent avec l'infection N. gonorrhoeae ou l'imite (connue sous le nom d'ur trite non gonococcique en l'absence de gonorrh e). Les s rovars LGV de Chlamydia provoquent la lymphogranulomatose v n rienne, une cause mergente de proctocolite. L'infection est souvent asymptomatique mais peut se manifester par une ur trite, une cervicite mucopurulente ou une MIP. L'examen peut r v ler une sensibilit cervicale/annexielle chez les femmes ou un coulement p nien et une sensibilit testiculaire chez les hommes. Le diff rentiel comprend la gonorrh e, l'endom triose, la MIP, l'orchite, la vaginite et l'infection urinaire. La lymphogranulomatose v n rienne se pr sente sous la forme d'une papule indolore, transitoire ou d'un ulc re peu profond. Dans sa forme 2 , il se pr sente sous la forme d'un gonflement douloureux des ganglions inguinaux, et dans sa forme 3 , il peut se pr senter comme un syndrome anog nital (prurit anal avec coulement, st noses rectales, f stula recto-vaginal et l phantiasis). Le diagnostic est g n ralement clinique. La culture est l' talon-or. Les tests d'urine (PCR ou r action en cha ne de la ligase) sont un moyen de d tection rapide, tandis que les sondes d'ADN et l'immunofuorescence (pour la gonorrh e/chlamydia) prennent de 48 72 heures. La coloration de Gram de l' coulement ur tral ou g nital peut montrer des NMP mais pas de bact ries (intracellulaires). L'infection Chlamydia est une cause fr quente d'ur trite non gonococcique chez les hommes. Les esp ces de Chlamydia causent l'arthrite, la conjonctivite n onatale, la pneumonie, l'ur trite non gonococcique / MIP et la lymphogranulomatose v n rienne. Traiter la gonorrh e et la chlamydia la lumi re de la pr valence lev e de la co-infection. La syphilis est le grand imitateur parce que ses r sultats dermatologiques ressemblent ceux de nombreuses autres maladies. Doxycycline 100 mg PO deux fois 7 jours ou azithromycine 1 g PO 1 jour. Utilisez l' rythromycine chez les patientes enceintes. Traiter les partenaires sexuels et maintenir un seuil bas pour traiter N. gonorrhoeae. Les s rovars LGV n cessitent un traitement prolong pendant 21 jours. Infection chronique et douleurs pelviennes, syndrome de Reiter (ur trite, conjonctivite, arthrite), syndrome de Fitz-Hugh-Curtis (inf ammation p rih patique et f brosis). La grossesse extra-ut rine/l'infertilit peut r sulter d'une MIP (chez les femmes) et d'une pididymite (chez les hommes). Un dipl |
First Aid pour le USMLE Step 2 | oque gramintracellulaire qui peut infecter presque n'importe quel site de l'appareil reproducteur f minin. L'infection chez les hommes a tendance se limiter l'ur tre. Se manifeste par un coulement jaune verd tre, des douleurs pelviennes ou annexielles et des glandes de Bartholin enfl es. Les hommes pr sentent un coulement ur tral purulent, une dysurie et un ryth me du m at ur tral. Le diff rentiel comprend la chlamydia, l'endom triose, la pharyngite, la MIP, la vaginite, l'infection urinaire, la salpingite et l'abc s tubo-ovarien. La coloration de Gram et la culture sont l' talon-or pour n'importe quel site (c'est- -dire le pharynx, le col de l'ut rus, l'ur tre ou l'anus). Les tests d'amplification des acides nucl iques peuvent tre envoy s sur les tissus p niens/vaginaux ou partir d'urine. La maladie diss min e peut se manifester par une arthrite septique monoarticulaire, une ruption cutan e et/ou une t nosynovite. Ceftriaxone IM ou c f pime PO 1 dose. Traitez galement la co-infection pr sum e Chlamydia (doxycycline 7 jours ou macrolide 1 dose). Les condoms sont une prophylaxie efficace. Traitez le ou les partenaires sexuels si possible. Les fluoroquinolones ne doivent pas tre utilis es en raison de la r sistance mergente. La maladie diss min e n cessite une administration intraveineuse de ceftriaxone pendant au moins 24 heures. Infection persistante avec douleur ; infertilit ; abc s tubo-ovarien avec rupture ; infection gonococcique diss min e (voir figure 2.8-9). Caus e par Treponema pallidum, un spiroch te. Le sida peut acc l rer la progression de la maladie. 1 (10 90 jours apr s l'infection) : Se manifeste par un ulc re indolore (chancre ; voir Figure 2.8-10). F IGU R E 2.8-9. Infection gonococcique diss min e. Pustules h morragiques et douloureuses sur les bases ryth mateuses. (Reproduit, avec permission, de Wolff K et al. Fitzpatrick's Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology, 5e d. New York: McGraw-Hill, 2005 : Fig. 27-17.) 2 (4 8 semaines apr s le chancre) : Se manifeste par une fi vre l g re, des maux de t te, un malaise et une lymphad nopathie g n ralis e avec une ruption maculopapulaire diffuse, sym trique et asymptomatique (non prurigineuse) sur la plante des pieds et les paumes. Les ruptions hautement infectieuses de 2 comprennent des plaques muqueuses ou des condylomes lata (voir Figure 2.8-11). Une m ningite, une h patite, une n phropathie et une atteinte oculaire peuvent galement tre observ es. Latente pr coce (p riode allant de la r solution de la syphilis de 1 ou 2 la fin de la premi re ann e d'infection) : Aucun sympt me ; s rologie. Latente tardive (p riode d'infection asymptomatique au-del de la premi re ann e) : Aucun sympt me ; ou s rologie. Un tiers volue vers 3 syphilis. FIGURE 2.8-10. 1 La syphilis. Le chancre est une papule ulc r e avec une base lisse et propre ; bordures sur lev es et indur es ; et un faible d bit. (Reproduit, avec permission, de Bondi EE. Dermatologie : diagnostic et th rapie, 1 re d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1991 : 394.) FIGURE 2.8-11. Condylomata lata. Aspect typique des l sions verruqueuses et entass es des condylomes lata. (Reproduit, avec autorisation, de Wolff K et al. Fitzpatrick's Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology, 5e d. New York : McGraw-Hill, 2005 : Fig. 27-27.) 3 (manifestations tardives apparaissant 1 20 ans apr s l'infection initiale) : Se manifeste par des gommes granulomateuses destructrices. La neurosyphilis comprend le tabes dorsalis (d g n rescence de la colonne post rieure), la m ningite et la pupille d'Argyll Robertson (se contracte avec accommodation mais ne r agit pas la lumi re). Les troubles cardiovasculaires comprennent la dilatation de la racine aortique, l'aortite, les an vrismes de la racine aortique et la r gurgitation aortique. Voir tableau 2.8-7. Des faux positifs VDRL sont observ s avec les virus (mononucl ose, HSV, VIH, h patite), l'utilisation de m dicaments/IV, le rhumatisme articulaire aigu/la polyarthrite rhumato de et le LED/la l pre. TABLEAU 2.8-7. Microscopie ciel fonc Identifes spirochetes mobiles (l sions seulement 1 et 2 ). Rapide et peu co teux, mais la sensibilit n'est que de 60 75 % dans la maladie du 1 . Beaucoup de faux positifs. FTA-ABS Sensible et sp cifique. Utilis comme test de diagnostic 2 . Sensibilit et sp cificit du TPPAa similaires celles du FTA-ABS, mais plus faciles utiliser. Devenir le test 2 de choix. a TPPA = test d'agglutination des particules de T. pall dum. La neurosyphilis doit tre suspect e et exclue chez tout patient atteint du sida pr sentant des sympt mes neurologiques et un RPR. 1 /2 : P nicilline benzathine IM 1 jour. La t tracycline ou la doxycycline 14 jours peuvent tre utilis es pour les patients allergiques la p nicilline. Infection latente : Traiter avec de la p nicilline benzathine une fois par semaine 3 semaines. Neurosyphilis : Traiter avec de la p n |
First Aid pour le USMLE Step 2 | icilline IV ; Les patients allergiques la p nicilline doivent tre d sensibilis s avant le traitement. Voir le tableau 2.8-8 pour une description des l sions g nitales sexuellement transmissibles courantes ainsi qu'un aper u de leur diagnostic et de leur traitement. N'oubliez pas que le traitement de la syphilis peut entra ner une maladie aigu connue sous le nom de r action de Jarisch-Herxheimer. Touchent plus souvent les femelles que les m les, et des cultures d'E. coli sont obtenues dans 80 % des cas. Voir le mn monique SEEK PP pour d'autres agents pathog nes. Les facteurs de risque comprennent la pr sence de cath ters ou d'autres instruments urologiques, des anomalies anatomiques (p. ex., HBP, r f ux v sico-ur t rale), des infections urinaires ou une py lon phrite ant rieures, le diab te sucr (DM), l'utilisation r cente d'antibiotiques, l'immunosuppression et la grossesse. Se manifeste par une dysurie, une urgence, une fr quence, une douleur sus-pubienne et ventuellement une h maturie. Les enfants peuvent pr senter une nur sie nocturne, une mauvaise alimentation, des fi vres r currentes et une urine naus abonde. Le diff rentiel comprend la vaginite, les MST, l'ur trite ou le syndrome ur tral aigu et la prostatite. Diagnostiqu par des sympt mes cliniques. En l'absence de sympt mes, le traitement n'est justifi que pour les enfants, les personnes pr sentant des anomalies anatomiques des voies urinaires, les femmes enceintes, les personnes ayant des voies urinaires instrument es, les patients devant subir une chirurgie GU et les patients transplant s r naux. Bandelette r active urinaire/UA : la leucocyte est rase (un marqueur des globules blancs) est sensible 75 % et jusqu' 95 % sp cifie c. les nitrites (un marqueur de bact ries), le pH de l'urine (infections Proteus) et l'h maturie (observ e avec la cystite) sont galement fr quemment observ s. Analyse microscopique : La pyurie (> 5 globules blancs/hpf) et la bact riurie (1 organisme/hpf = 106 organismes/mL) sont vocatrices. Culture d'urine : L' talon-or est de > 105 UFC/mL. IVU non compliqu e : Traiter en ambulatoire avec PO TMP-SMX ou un uoroquinolone 3 jours, ou de la nitrofuranto ne 7 jours. Il convient de noter que la r sistance au TMP-SMX et aux fuoroquinolones a augment . IVU compliqu e (obstruction urinaire, hommes, greffe r nale, cath ters, instruments) : Administrer les m mes antibiotiques que ci-dessus, mais pendant 7 14 jours. Infections urinaires courantes RECHERCHE PP Serratia E. coli Enterobacter Klebsiella pneumoniae S. saprophyticus Pseudomonas Proteus mirabilis T AB LE 2.8-8. L sions g nitales sexuellement transmissibles L sion La papule devient un ulc re rouge muscl avec un bord roul caract ristique du tissu de granulation Papule ou pustule (voir Figure 2.8-12) V sicule (3 7 jours apr s l'exposition) Papule (condylomes acumin s ; verrues) Papule (chancre) Apparence L sions rouges sur lev es avec une bordure blanche Irr gulier, profond, bien d limit , n crotique Ulc re r gulier, rouge et peu profond Irr gulier, rose ou blanc, sur lev ; R gulier, rouge, rond, sur lev Nombre 1 ou multiple 1 3 Multiple Multiple Taille unique 5 10 mm 10 20 mm 1 3 mm 1 5 mm 1 cm Douleur Non Oui Oui Non Non Signes et sympt mes concomitants Ulc res granulomateux Lymphad nopathie inguinale Malaise, myalgies et fi vre avec br lure vulvaire et prurit Prurit Ad nopathie r gionale Examen clinique, biopsie (corps de Donovan) Difficile la culture ; le diagnostic est pos sur des bases cliniques Le frottis de Tzanck montre des cellules g antes multinucl es ; cultures virales ; DFA ou s rologie Examen clinique ; biopsie pour la conf rmation Spirochetes vus en microscopie noire ; T. pallidum identifi par test d'anticorps s riques Doxycycline (100 mg deux fois par jour) ou azithromycine (1 g par semaine) 3 semaines Doxycycline (100 mg deux fois par jour) ou azithromycine (1 g par semaine) 3 semaines Acyclovir ou valacyclovir pour 1 infection Cryoth rapie ; agents topiques tels que la podophylline, l'acide trichlorac tique ou la cr me 5-FU P nicilline IM Diagnostic Trait un Pr c demment connu sous le nom de Calymmatobacterium granulomatis. b Environ 85 % des l sions de l'herp s g nital sont caus es par le HSV-2. c Les s rotypes 6 et 11 du VPH sont associ s aux verrues g nitales ; Les types 16, 18 et 31 sont associ s au cancer du col de l'ut rus. d Pour tous, traiter les partenaires sexuels. FIGURE 2.8-12. Chancre mou. Ulc res multiples et douloureux. (Reproduit, avec autorisation, de Wolff K et al. Fitzpatrick's Color Atlas et synopsis de dermatologie clinique, 5e d. New York : McGraw-Hill, 2005 : Fig. 27-31.) Patientes enceintes : Traiter la bact riurie asymptomatique ou l'infection urinaire symptomatique avec de la nitrofuranto ne ou de la c phalosporine 3 7 jours. vitez les foroquinolones. Clairance confrm avec une culture r p t e post-traitement. Les patients atteints d'urosepsie doivent tre hospitalis |
First Aid pour le USMLE Step 2 | s et initialement trait s avec des antibiotiques IV. Envisager une couverture plus large pour inclure les RGN r sistants ou les ent rocoques. Des antibiotiques prophylactiques peuvent tre administr s aux femmes atteintes d'infections urinaires r currentes non compliqu es. V rifiez la prostatite chez les hommes. Pr s de 85 % des cas de py lon phrite d'origine communautaire r sultent des m mes agents pathog nes qui causent la cystite. La cystite et la py lon phrite pr sentent des facteurs de risque similaires. Les signes et sympt mes sont similaires ceux de la cystite, mais montrent des signes de maladie des voies urinaires sup rieures. Les sympt mes comprennent des douleurs intenses, de la fi vre/des frissons et des naus es/vomissements. La dysurie, la fr quence et l'urgence sont galement possibles. UA et culture : Les r sultats sont similaires ceux de la cystite, mais avec des pl tres globulaires. Envoyez des h mocultures pour exclure l'urosepsie. La py lon phrite est la complication m dicale grave la plus courante de la grossesse. Vingt trente pour cent des patients atteints de bact riurie non trait e d velopperont une py lon phrite. En cas de doute, admettez un patient atteint de py lon phrite et administrez-lui des antibiotiques par voie intraveineuse. L'urosepsie doit tre envisag e chez tout patient g dont l' tat mental est alt r . SIRS = deux ou plusieurs des l ments suivants : 1. Temp rature : < 36 C ou > 38 C (hypothermie ou fi vre). 2. Tachypn e : > 20 respirations par minute ou PaCO2 < 32 mmHg sur ABG. 3. Tachycardie : FC > 90 bpm. 4. Leucocytose/leucop nie : les globules blancs < 4000 cellules/mm3 ou > 12 000 cellules/mm3. CBC : R v le une leucocytose. Imagerie : En g n ral, l'imagerie n'est pas n cessaire. L' chographie peut tre utilis e pour exclure l'obstruction et les calculs et peut souvent confirmer le diagnostic de mani re non invasive, mais la TDM devient le test de choix chez les patients ayant une fonction r nale ad quate qui ne r pondent pas au traitement. Dans les cas r currents, la PIV peut mettre en vidence une cicatrisation r nale. Pour les cas b nins, les patients peuvent tre trait s en ambulatoire pendant 10 14 jours. Les fluoroquinolones sont un traitement de premi re intention. Encouragez les PO f uids et surveillez de pr s. Admettre et administrer des antibiotiques IV aux patients qui pr sentent des complications m dicales graves ou des sympt mes syst miques, qui sont enceintes, qui pr sentent des naus es et des vomissements s v res ou qui soup onnent une bact ri mie. Les fluoroquinolones, les c phalosporines de troisi me ou quatri me g n ration, les inhibiteurs de la -lactame/ -lactamase et les carbap n mes peuvent tre utilis s en fonction de la gravit de la maladie. Se d finit comme la pr sence d'un syndrome de r ponse inflammatoire syst mique (SIRS) avec une infection document e, induite par une invasion microbienne ou des toxines dans la circulation sanguine. Le sepsis s v re fait r f rence un sepsis avec dysfonctionnement des organes cibles d une mauvaise perfusion. Le choc septique fait r f rence une septic mie avec hypotension et un dysfonctionnement des organes d la vasodilatation. En voici quelques exemples : Choc de Gram (p. ex., staphylocoques et streptocoques) de 2 une perte de force caus e par des exotoxines. Choc de Gram (p. ex., E. coli, Klebsiella, Proteus et Pseudomonas) de 2 la vasodilatation caus e par des endotoxines (lipopolysaccharide). Nouveau-n s : SGB, E. coli, Listeria monocytogenes, H. infl uenzae. Enfants : H. infl uenzae, pneumocoque, m ningocoque. Adultes : Gramcocci, grambacilles a robies, ana robies (en fonction du site pr sum de l'infection). Utilisateurs de drogues IV/lign es demeure : S. aureus, esp ce Coagulase-Staphylococcus. Patients aspl niques : Pneumocoque, H. infl uenzae, m ningocoque (organismes encapsul s). Se manifeste par l'apparition soudaine de fi vre et de frissons, une alt ration de l' tat mental, une tachycardie et une tachypn e. Une septic mie s v re est observ e dans le dysfonctionnement des organes cibles. L'hypotension survient en cas de choc septique. Le choc septique est g n ralement un choc chaud avec une peau et des extr mit s chaudes. Cela contraste avec le choc cardiog nique, qui se manifeste g n ralement par une peau et des extr mit s froides. Des p t chies, des ecchymoses ou des tests de coagulation anormaux sugg rent une CIVD (2 3 % des cas). Un diagnostic clinique. Les analyses de laboratoire montrent une leucocytose ou une leucop nie avec des bandes , une thrombocytop nie (50 % des cas), des signes de perfusion tissulaire ( cr atinine, LFT) et des tudes de coagulation anormales ( INR). Il est essentiel d'obtenir des cultures de tous les sites appropri s (p. ex., sang, expectorations, LCR, plaie, urine). L'imagerie (CXR, TDM) peut aider tablir l' tiologie ou le site de l'infection. L'admission l'unit de soins intensi |
First Aid pour le USMLE Step 2 | fs peut tre requise. Traitez agressivement avec des injecteurs IV, des presseurs et des antibiotiques empiriques (en fonction de la source probable de l'infection). Traitez les facteurs sous-jacents (par exemple, retirez le cath ter de Foley ou les lignes infect es). L'objectif du 1 est de maintenir la PA et la perfusion aux organes terminaux. Maladie protozoaires caus e par quatre souches du genre Plasmodium (P. falciparum, P. vivax, P. ovale et P. malariae) et transmise par la piq re d'un moustique anoph le femelle infect . P. falciparum a la morbidit la plus lev e et cause le plus grand nombre de d c s, parfois dans les 24 heures suivant l'apparition des sympt mes. Des pid mies r centes se sont produites dans certaines parties du sud et de l'est des tats-Unis et en Europe, principalement en raison de l'arriv e de voyageurs infect s et d'immigrants en provenance de zones end miques. Les voyageurs qui se rendent dans des zones end miques doivent prendre une chimioprophylaxie et utiliser un r pulsif contre les moustiques et des moustiquaires pour minimiser l'exposition. Les patients ont des ant c dents d'exposition dans une zone d'end mie palustre, avec des crises p riodiques de frissons s quentiels, de fi vre (> 41 C) et de diaphor se survenant sur une p riode de 4 6 heures. La spl nom galie appara t souvent quatre jours ou plus apr s l'apparition des sympt mes. Les patients sont souvent asymptomatiques entre les crises, qui se reproduisent tous les 2 3 jours, selon la souche de Plasmodium. Les patients gravement malades peuvent pr senter une hyperpyrexie, une prostration, une alt ration de la conscience, de l'agitation, de l'hyperventilation et des saignements. La pr sence d'une ruption cutan e, d'une lymphad nopathie, d'une raideur de la nuque ou d'une photophobie sugg re un diagnostic diff rent ou suppl mentaire. Il est essentiel de diagnostiquer rapidement la bonne souche, car P. falciparum peut tre mortel et r siste souvent au traitement standard la chloroquine. Des chantillons de sang pais et mince color s Giemsa ou Wright doivent tre envoy s pour une valuation microscopique experte afin de d terminer la souche ainsi que le degr de parasit mie. Les chantillons doivent tre pr lev s des intervalles de huit heures pendant trois jours, y compris pendant et entre les p riodes f briles. Le CBC pr sente g n ralement une an mie normochrome et normocytaire avec r ticulocytose. Si les ressources le permettent, des tests s rologiques plus sensibles sont disponibles, notamment des m thodes de d tection rapide des antig nes, des m thodes d'anticorps fuorescents et des tests PCR. Le paludisme doit tre consid r comme diff rentiel pour tout patient qui a migr ou qui a r cemment voyag dans des r gions tropicales et qui pr sente de la fi vre. P. vivax, P. ovale, et P. malariae peuvent tous provoquer des sympt mes des mois ou des ann es apr s l'infection initiale. Obtenez une piq re au doigt chez un patient atteint de paludisme et de changements de l' tat mental pour exclure l'hypoglyc mie. L'infection palustre non compliqu e peut tre trait e par voie orale, le choix du m dicament tant d termin par la souche Plasmodium. La chloroquine a t le m dicament antipalud en standard, mais l'augmentation de la r sistance a entra n Un jeune adulte qui pr sente la triade de la fi vre, des maux de gorge et une lymphad nopathie peut tre atteint de mononucl ose infectieuse. La lymphocytose de l'infection par l'EBV est principalement due la prolif ration des lymphocytes B, mais les cellules atypiques sont les lymphocytes T. L'utilisation d'autres m dicaments, y compris la quinine avec clindamycine ou doxycycline, l'atovaquone, la m foquine, l'art sunate et l'halofantrine. Les cycles de vie des souches de P. vivax et de P. ovale comprennent des formes d'hypnozo tes h patiques dormantes, qui r sistent au traitement la chloroquine. Ainsi, dans le cas de P. vivax, de P. ovale ou d'une souche inconnue, la primaquine est ajout e pour radiquer les hypnozo tes dans le foie. Les infections graves peuvent tre trait es avec des m dicaments antipalud ens parent raux (quinidine IV) avec transition vers des r gimes oraux si tol r . De nouvelles associations telles que le proguanil/atovaquone (Malarone) liminent le besoin de plusieurs m dicaments. Les sympt mes peuvent tre trait s avec des soins de soutien. Paludisme c r bral : maux de t te, changement de l' tat mental, signes neurologiques, h morragies r tiniennes, convulsions, d lire, coma. An mie h molytique s v re : G n ralement associ e une infection P. falciparum. N crose tubulaire aigu et insuffisance r nale : Associ e la fi vre des eaux noires (urine fonc e due l'h moglobinurie). d me pulmonaire non cardiog nique : Souvent pr cipit par une r hydratation trop rapide. Autres : Les complications suppl mentaires comprennent la grambact ri mie, l'h patopathie aigu , l'hypoglyc mie, les dysrythmies cardiaques, la d |
First Aid pour le USMLE Step 2 | iarrh e s cr toire, l'acidose lactique, la CIVD et un faible taux de natalit chez les enfants de m res infect es. Le plus souvent chez les jeunes adultes ; g n ralement d une infection aigu par l'EBV. La transmission se produit le plus souvent par l' change de fluides corporels, y compris la salive. Se manifeste par de la fi vre et une pharyngite. La fatigue accompagne invariablement la maladie initiale et peut persister pendant 3 6 mois. L'examen peut r v ler une fi vre l g re, une lymphad nopathie g n ralis e (en particulier cervicale post rieure), un exsudat et une hypertrophie des amygdales, des p t chies palatines, une ruption maculopapulaire g n ralis e, une spl nom galie et un d me bilat ral de la paupi re sup rieure. Les patients qui pr sentent une pharyngite comme leur 1 sympt me peuvent tre diagnostiqu s tort comme ayant une pharyngite streptocoques (30% des patients atteints de mononucl ose infectieuse sont porteurs asymptomatiques du streptocoque du groupe A dans leur oropharynx). Le traitement des patients par l'ampicilline (pour la pharyngite streptococcique) au cours d'une infection aigu par EBV peut provoquer une ruption maculopapulaire prolong e, prurigineuse et li e au m dicament. Cette ruption cutan e ne laisse pas pr sager une sensibilit future aux -lactamines et dispara tra avec l'arr t de l'ampicilline. Le diff rentiel comprend galement le CMV, la toxoplasmose, le VIH, le HHV-6, d'autres causes d'h patite virale et le lymphome. Diagnostiqu par le test d'anticorps h t rophiles (Monospot) (peut tre dans les premi res semaines apr s le d but des sympt mes). Les lymphocytes B prolif rants infect s par l'EBV produisent un anticorps caract ristique qui agglutine les globules rouges des chevaux et des moutons qui sont la base du test Monospot. Des anticorps anti-EBV-specif c peuvent tre prescrits chez les patients suspect s de mononucl ose et un test Monospot. Les syndromes de mononucl ose infectieuse qui sont des anticorps Monospot et EBV sont le plus souvent dus une infection CMV. Le VIH aigu et d'autres tiologies virales doivent tre pris en compte. La FSC diff rentielle r v le souvent une thrombocytop nie l g re avec lymphocytose relative et > 10 % de lymphocytes T atypiques. La CMP r v le g n ralement des transaminases l g rement lev es, de la phosphatase alcaline et de la bilirubine totale. Le traitement est principalement de soutien, car il n'existe pas de traitement antiviral efficace. Les corticost ro des sont indiqu s pour l'atteinte des voies respiratoires due une hypertrophie des amygdales, une thrombocytop nie s v re ou une an mie h molytique auto-immune s v re. Infection du SNC : Peut se manifester par une m ningite aseptique, une enc phalite, une m ningo-enc phalite, une paralysie des nerfs cr niens (en particulier CN VII), une n vrite optique et p riph rique, une my lite transverse ou un syndrome de Guillain-Barr . Rupture spl nique : Survient dans < 0,5 % des cas. Plus fr quent chez les hommes, et pr sente des douleurs abdominales, des douleurs r f r es l' paule ou une compromission h modynamique. Obstruction des voies respiratoires sup rieures : Traiter avec des st ro des. Surinfection bact rienne : Dix pour cent des patients d veloppent une pharyngite streptococcique secondairement. N crose h patique fulminante : Plus fr quente chez les hommes ; la cause la plus fr quente de d c s chez les hommes touch s. An mie h molytique auto-immune : Survient chez 2 % des patients au cours des deux premi res semaines. Coombs. L'an mie l g re dure de 1 2 mois. Traiter avec des corticost ro des si grave. Autres : Les complications rares associ es l'infection aigu par le VEB comprennent l'h patite (qui peut tre fulminante), la myocardite ou la p ricardite avec modifications lectrocardiographiques, la pneumonie avec panchement pleural, la n phrite interstitielle, les ulc rations g nitales et la vascularite. Environ un tiers des patients atteints de mononucl ose infectieuse ont une pharyngite streptococcique coexistante qui n cessite un traitement. Fi vre d'origine inconnue (FUO) Une temp rature d'> 38,3 C d'une dur e d'au moins trois semaines qui n'a pas t diagnostiqu e apr s trois visites en consultation externe ou trois jours d'hospitalisation. Se manifeste par de la fi vre, des maux de t te, des myalgies et un malaise. Le diff rentiel comprend les l ments suivants : Infectieuse : tuberculose, endocardite (par exemple, organismes HACEK ; voir la discussion sur l'endocardite infectieuse), abc s occulte, ost omy lite, infections par cath ter. Chez les patients atteints du VIH, on peut envisager la MAC, l'histoplasmose, le CMV ou le lymphome. N oplasiques : lymphomes, leuc mies, carcinomes cellules h patiques et r nales. Auto-immun : maladie de Still, LED, cryoglobulin mie, polyart rite noueuse, maladie du tissu conjonctif, maladie granulomateuse (y compris la sarco dose). Divers : Embolie pulmonaire, h patite alcooli |
First Aid pour le USMLE Step 2 | que, fi vre m dicamenteuse, Fi vre m diterran enne, fi vre factice. Non diagnostiqu (10 15 %). Dans l'ensemble, les infections et le cancer repr sentent la majorit des cas de FUO (> 60%). Les maladies auto-immunes repr sentent ~15%. Chez les personnes g es, les maladies rhumatismales repr sentent un tiers des cas. Les patients FUO sans autres sympt mes n'ont pas besoin d'une antibioth rapie empirique. Avec de la fi vre et des ruptions cutan es, pensez... La maladie de Lyme est la maladie transmission vectorielle la plus courante en Am rique du Nord. Laboratoires : D tecter la pr sence de fi vre et prendre des ant c dents d taill s (y compris les ant c dents familiaux, sociaux, sexuels, professionnels, alimentaires, les expositions [animaux de compagnie/animaux] et les voyages) ; obtenir une radiographie thoracique, une FSC avec diff rentielle, une VS, des h mocultures multiples, une coloration et une culture de Gram dans les expectorations, une AU et une culture, et une DPP. Des tests sp cifiques (ANA, RF, cultures virales, s rologies virales/tests antig niques) peuvent tre obtenus si une tiologie infectieuse ou auto-immune est suspect e. Imagerie : La tomodensitom trie du thorax et de l'abdomen doit tre effectu e au d but du bilan d'un v ritable FUO. liminez la fi vre m dicamenteuse. Les tests invasifs (biopsie de la moelle osseuse ou du foie) sont g n ralement de faible rendement. La laparoscopie et la coloscopie ont un rendement plus lev que les tests de deuxi me intention (apr s la TDM). Arr tez les m dicaments inutiles. Administrer des antibiotiques empiriques aux patients gravement malades jusqu' ce que l' tiologie ait t d termin e. Arr tez les antibiotiques s'il n'y a pas de r ponse. D finie comme une temp rature buccale unique de 38,3 C (101 F) ou une temp rature de 38,0 C (100,4 F) pendant 1 heure chez un patient neutrop nique (c'est- -dire un nombre absolu de neutrophiles de < 500 cellules/mm3). Hx/EP : fr quent chez les patients canc reux subissant une chimioth rapie (nadir neutrop nique 7 10 jours apr s la chimioth rapie). L'infamie peut tre minime ou absente. Dx: Envoyez les cultures appropri es, y compris le sang, l'urine, les expectorations et les plaies. Envisagez de tester les virus, les champignons et les mycobact ries. Effectuez un examen physique approfondi, mais vitez un examen rectal la lumi re du risque de saignement si le patient est thrombocytop nique. Obtenir une FSC avec diff rentiel, cr atinine s rique, BUN et transaminases ; Prescrire des cultures de sang, d'urine, de l sions et de selles. CXR pour les patients pr sentant des sympt mes respiratoires ; TDM pour valuer la pr sence d'abc s ou d'une autre infection occulte. Tx : Antibioth rapie empirique (voir Figure 2.8-13). L'utilisation syst matique de facteurs de stimulation des colonies n'est pas indiqu e. Si la fi vre persiste apr s 72 heures malgr l'antibioth rapie, commencez un traitement antifongique. Une maladie transmise par les tiques caus e par le spiroch te Borrelia burgdorferi. G n ralement vu pendant les mois d' t , et port par les tiques Ixodes sur les cerfs de Virginie et les souris pieds blancs. End mique du nord-est, du nord du Midwest et de la c te pacifique. Hx/EP : Se manifeste par l'apparition d'une ruption cutan e accompagn e de fi vre, de malaise, de fatigue, de maux de t te, de myalgies et/ou d'arthralgies. L'infection survient g n ralement apr s qu'une tique se soit nourrie pendant > 18 heures. 1 (maladie localis e pr coce) : L' ryth me migrant commence par une petite macule ou papule ryth mateuse que l'on trouve au site d'alimentation des tiques et qui s' tend lentement sur des jours ou des semaines. Le bord peut tre maculaire ou sur lev , souvent avec un d gagement central ( il de b uf ). Fi vre ( 38,3 C) + Neutrop nie (< 500 neutrophiles/mm3) PO IV (patient externe) Vancomycine non n cessaire R valuer apr s 3 5 jours Vancomycine n cessaire Chimioth rapie dose lev e/interm diaire/ lev e ? Malignit h matologique ? Neutrop nie > 14 jours ? Traitement combin : Aminosides + antipseudomonal, p nicilline, c f pime, ceftazidime ou carbap n me Vancomycine + c f pime, ceftazidime ou carbap n me aminoglycoside Monoth rapie : c f pime, ceftazidine ou carbap n me Ciprofloxacine + amoxicilline/clavulanate (adultes uniquement) Faible risque Tumeurs solides trait es en ambulatoire avec chimioth rapie conventionnelle ? Comorbidit minime ? Neutrop nie < 7 jours ? F IGU R E 2.8-1 3. Algorithme de traitement empirique pour un patient atteint de fi vre neutrop nique. 2 (maladie diss min e pr coce) : Se manifeste par des polyarthropathies migratoires, des ph nom nes neurologiques (par exemple, paralysie de Bell), une m ningite et/ou une myocardite, et des anomalies de conduction (bloc cardiaque du troisi me degr ). 3 (maladie tardive) : Arthrite et enc phalite subaigu (perte de m moire et changement d'humeur). Dx : Le diagnostic clinique |
First Aid pour le USMLE Step 2 | de l' ryth me migrant est le suivant : ELISA et Western blot : utilisez le Western blot pour conf rer rm a ou ELISA ind termin . Un test ELISA indique une exposition, mais n'est pas sp cifique une maladie active. Les transferts Western envoy s sans ELISA ont des taux lev s de faux positifs. Culture tissulaire/PCR : Extr mement difficile obtenir ; ce qui n'est pas fait r guli rement. Tx : Traiter la maladie pr coce avec la doxycycline et la maladie plus avanc e (par exemple, le SNC ou l'arthrite) avec la ceftriaxone. Envisagez un traitement empirique pour les patients pr sentant une ruption cutan e caract ristique, des arthralgies ou une morsure de tique acquise dans une zone end mique. Pr venir en vitant les morsures de tiques. Une maladie caus e par Rickettsia rickettsii et transmise par la tique am ricaine du chien (Dermacentor variabilis). L'organisme envahit la muqueuse endoth liale des capillaires et provoque une vascularite des petits vaisseaux. Hx/EP : Se manifeste par des maux de t te, de la fi vre, un malaise et une ruption cutan e. L' ruption cutan e caract ristique est initialement maculaire (commen ant sur les poignets et les chevilles) mais devient p t chiale/purpurique lorsqu'elle se propage au centre (voir Figure 2.8-14). Une alt ration de l' tat mental ou CIVD peut se d velopper dans les cas graves. Dx : Le diagnostic clinique doit tre associ une immunit indirecte de biopsie de l' ruption cutan e. Tx : Doxycycline ou chloramph nicol (pour les organismes multir sistants). L'arthrite de Lyme peut tre tr s subtile et peu infl ammatoire, et peut cro tre et diminuer. La fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses commence sur les poignets et les chevilles, puis se propage au centre. FIGURE 2.8-14. Fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses. Ces l sions maculaires ryth mateuses volueront vers une ruption p t chiale qui se propagera au centre. (Avec l'aimable autorisation de Daniel Noltkamper, MD, tel que publi dans Knoop KJ et al. Atlas of Emergency Medicine, 2e d. New York : McGraw-Hill, 2002 : 382.) La maladie peut tre rapidement mortelle si elle n'est pas trait e. Si la suspicion clinique est lev e, commencez le traitement en attendant les tests. Pr venez en vitant les piq res de tiques. Causes de l' il rouge : Plainte courante dans le cadre des urgences, l'inflammation de la conjonctive est le plus souvent bact rienne ou virale, mais peut galement tre fongique, parasitaire, allergique ou chimique. Il est essentiel de diff rencier les tiologies infectieuses potentiellement mena ant la vision des causes allergiques ou autres de la conjonctivite, ainsi que d'identifier d'autres affections mena ant la vision qui peuvent imiter la conjonctivite. Voir le tableau 2.8-9 pour les tiologies courantes de la conjonctivite infectieuse. G n ralement d une infection des sinus paranasaux ; peut entra ner une endophtalmie et la c cit . G n ralement caus e par des streptocoques, des staphylocoques (y compris le SARM) et H. infl uenzae (chez les enfants). Chez les patients diab tiques et immunod prim s, la mucormycose et le rhizopus sont dans le diff rentiel. Hx/EP : Se manifeste par une fi vre aigu , une proptose, une EOM, une douleur oculaire et une acuit visuelle. Recherchez des ant c dents de traumatisme oculaire ou de sinusite. Pala T AB LE 2,8-9. Causes courantes de conjonctivite infectieuse Staphylocoques bact riens, streptocoques, Haemophilus, Pseudomonas, Moraxella Sensation de corps tranger, coulement purulent. Coloration de Gram et culture si s v re. Gouttes antibiotiques / pommade. N. gonorrhoeae Une urgence ! L'atteinte corn enne peut entra ner une perforation et la c cit . La coloration de Gram montre des diplocoques gram-intracellulaires. IM ceftriaxone, PO ciprofoxacine ou d'oxacine. Traitement hospitalier si compliqu . C. trachomatis A C K ratite pith liale r currente chez l'enfant, trichiasis, cicatrisation corn enne et entropion. La principale cause de c cit vitable dans le monde. Coloration de Giemsa, cultures de chlamydia. L'azithromycine, la t tracycline ou l' rythromycine 3 4 semaines. Ad novirus viral (le plus courant) coulement abondant et aqueux, Irritation oculaire s v re, lymphad nopathie pr auriculaire. Se produit lors d' pid mies. Contagieux; Auto-limit . Corticost ro des topiques sous la supervision d'un ophtalmologiste. Une ulc ration de la muqueuse nasale ou nasale avec une sinusite maxillaire et/ou ethmo dale coexistante sugg re une mucormycose ou un rhizopus. Dx : Principalement clinique. Culture de sang et de tissus ; TDM (pour exclure un abc s orbitaire et une atteinte intracr nienne). Tx : Admettre. Antibiotiques IV imm diats ; demander une consultation ophtalmologique/ORL. La formation d'abc s peut n cessiter une intervention chirurgicale. Les patients diab tiques et immunod prim s doivent tre trait s avec de l'amphot ricine B et du d bridement chirurgical (souvent associ une thrombose du sinus caverneux) si Mu |
First Aid pour le USMLE Step 2 | cor ou Rhizopus est diagnostiqu . Une inf ammation du conduit auditif externe, galement connue sous le nom d' oreille du nageur . Les Pseudomonas (provenant de piscines peu chlor es) et les Enterobacteriaceae sont les agents tiologiques les plus courants. Les deux poussent en pr sence d'un exc s d'humidit . Hx/EP : Se manifeste par des douleurs, un prurit et un coulement purulent possible. L'examen r v le une douleur avec mouvement du tragus/pavillon (contrairement l'otite moyenne) et un conduit auditif d mateux et ryth mateux. Voir le chapitre P diatrie pour une discussion sur l'otite moyenne. Dx : Un diagnostic clinique. La coloration de Gram et la culture sont utiles si une tiologie fongique est suspect e. Tomodensitom trie si le patient est toxique d'apparence. La conjonctivite Neisseria est une urgence oculaire n cessitant souvent une antibioth rapie parent rale en hospitalisation. Les diab tiques sont risque d'otite externe maligne. Tx : Gouttes auriculaires antibiotiques et st ro des. Utiliser des antibiotiques syst miques chez les patients atteints d'une maladie grave. Les diab tiques sont risque d'otite externe maligne et d'ost omy lite de la base du cr ne et n cessitent donc une hospitalisation et des antibiotiques IV. douleur avec mouvement du tragus/pavillon. Infection de l'endocarde, g n ralement 2 des causes bact riennes ou autres causes infectieuses. Affecte le plus souvent les valves cardiaques, en particulier la valve mitrale. Les facteurs de risque comprennent les cardiopathies rhumatismales, cong nitales ou valvulaires ; proth ses valvulaires cardiaques ; l'abus de drogues par voie intraveineuse ; et l'immunosuppression. Les tiologies sont les suivantes : S. aureus ( la fois sensible la m thicilline et r sistant la m thicilline) : L'agent causal dans > 80 % des cas d'endocardite bact rienne aigu chez les patients ayant des ant c dents d'abus de m dicaments par voie intraveineuse. Streptocoques de Viridans : Les agents pathog nes les plus courants pour l'endocardite bact rienne subaigu du c t gauche. Coagulase-Staphylocoque : L'organisme infectieux le plus courant dans l'endocardite valvulaire proth tique. Streptococcus bovis : L'endocardite S. bovis est associ e une malignit gastro-intestinale coexistante. Esp ces Candida et Aspergillus : Expliquent la plupart des cas d'endocardite fongique. Les facteurs pr disposants comprennent les cath ters IV demeure long terme, la malignit , le sida, la transplantation d'organes et l'utilisation de m dicaments par voie intraveineuse. Le tableau 2.8-10 num re les causes de l'endocardite. Les sympt mes constitutionnels sont fr quents (fi vre/FUO, perte de poids, fatigue). L'examen r v le un souffle cardiaque. La valve mitrale est plus souvent touch e que la valve aortique chez les utilisateurs de drogues non IV ; une atteinte plus pouss e du c t droit est observ e chez les toxicomanes IV (valve tricuspide > valve mitrale > valve aortique). Des ganglions d'Osler (petits nodules sensibles sur les coussinets du corps et des orteils), des l sions de Janeway (petites h morragies p riph riques ; voir la figure 2.8-15), des h morragies d' chardes (p t chies sous-ungu ales ; voir la figure 2.8-16), des taches de Roth (h morragies r tiniennes), des d faillances neurologiques focales dues un accident vasculaire c r bral embolique et d'autres ph nom nes emboliques sont galement observ s. TABLEAU 2.8-10. Causes de l'endocardite S. aureus (abus de drogues par voie intraveineuse) S. pneumoniae N. gonorrhoeae Streptocoques Viridans (valve native) Enterococcus S. epidermidis (valve proth tique) S. bovis (atteinte gastro-intestinale) Champignons Cancer (mauvais pronostic). Valves de semence Mets ; Les embolies peuvent provoquer des infarctus c r braux. Haemophilus parainfl uenzae Actinobacillus Cardiobacterium Eikenella Kingella Coxiella burnetii Brucella Bartonella Libman-Sacks endocardite (auto-anticorps contre la valve) FIGURE 2.8-15. L sions de Janeway. L'embolisation p riph rique de la sole conduit un groupe de macules ryth mateuses appel es l sions Janeway. (Avec l'aimable autorisation du D partement de dermatologie, Wilford Hall USAF Medical Center et Brooke Army Medical Center, San Antonio, TX, tel que publi dans Knoop KJ et al. Atlas of Emergency Medicine, 2e d. New York : McGraw-Hill, 2002 : 384.) Le diagnostic est guid par les facteurs de risque, les sympt mes cliniques et les crit res de Duke (voir tableau 2.8-11). FSC avec leucocytose et d calage vers la gauche ; ESR et CRP. Le traitement antibiotique empirique IV pr coce comprend la vancomycine ou la nafcilline + gentamicine. L'ampicilline/sulbactam ou la ceftriaxone sont des choix alternatifs selon l'organisme suspect . Adaptez les antibiotiques une fois que l'agent causal est connu. Un remplacement aigu de la valve est parfois n cessaire. Le FIGURE 2.8-16. H morragies d' chardes. Notez les h morragies d' clats le long de la fa |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ce distale de la plaque de l'ongle, dues des embolies dues une endocardite bact rienne subaigu . (Avec l'aimable autorisation de l'Institut de pathologie des forces arm es, Bethesda, MD, tel que publi dans Knoop KJ et al. Atlas of Emergency Medicine, 2e d. New York : McGraw-Hill, 2002 : 384.) T AB LE 2.8-1 1. Crit res de Duke pour le diagnostic de l'endocardite Endocardite : indications chirurgicales Complications locales suppur e avec anomalies de conduction R section d'an vrisme mycotique Traitement antimicrobien inefficace (p. ex. par rapport aux champignons) La papule prurigineuse associ e l'anthrax forme un ulc re avec un halo d mateux, puis une escarre noire. Au moins deux h mocultures distinctes pour un organisme typique, une bact ri mie persistante avec n'importe quel organisme, ou une seule culture de Coxiella burnetii. Preuve d'atteinte endocardique (via chocardiographie trans sophagienne ou nouveau souffle). Facteurs de risque pr disposants. Fi vre 38,3 C. Ph nom nes vasculaires : emboles septiques, infarctus septiques, an vrisme mycotique, L sions de Janeway. Ph nom nes immunologiques : glom rulon phrite, ganglions d'Osler. Les spots de Roth. Des preuves microbiologiques qui ne r pondent pas des crit res majeurs. Le pronostic de l'endocardite valvulaire proth tique est mauvais. Voir le mn monique PUS RIVER pour les indications de la chirurgie. Administrer une antibioprophylaxie avant les soins dentaires chez les patients atteints de valvulaire haut risque (par exemple, ceux ayant d j eu une endocardite ou une valve proth tique). Caus e par la bact rie grammaire sporul e Bacillus anthracis. Son incidence naturelle est rare, mais l'infection est un risque professionnel pour les v t rinaires, les agriculteurs et les personnes qui manipulent de la laine, des poils, des peaux ou des farines d'os d'animaux. Aussi une arme biologique. B. anthracis peut causer l'anthrax cutan (le plus courant), par inhalation (le plus mortel) ou gastro-intestinal. Cutan e : Se pr sente 1 7 jours apr s l'exposition cutan e et la p n tration des spores. La l sion commence par une papule prurigineuse qui s' largit pour former un ulc re entour d'un bulbe/l sion satellite avec un halo d mateux et un bord rond, r gulier et sur lev . La lymphad nopathie r gionale est galement caract ristique. La l sion volue vers une escarre noire en 7 10 jours. Inhalation : Se manifeste par fi vre, dyspn e, hypoxie, hypotension ou sympt mes de pneumonie (1 3 jours apr s l'exposition), g n ralement dus une m diastinite h morragique. IG : Se produit apr s l'ingestion de viande mal cuite et contamin e ; Peut se manifester par une dysphagie, des naus es/vomissements, une diarrh e sanglante et des douleurs abdominales. La radiographie thoracique est le test le plus sensible pour les maladies par inhalation (m diastin largi, panchements pleuraux, gonflements). La culture a robie et la coloration de Gram de l'exsudat de l'ulc re montrent des cha nes courtes de bacilles non mobiles. Les tests d'anticorps sont galement utiles pour confirmer le diagnostic. Le Ciprof oxacine ou la doxycycline plus un ou deux antibiotiques suppl mentaires pendant au moins 14 jours sont un traitement de premi re intention pour les maladies par inhalation ou les maladies cutan es du visage, de la t te ou du cou. De nombreuses souches expriment des -lactamases qui conf rent une r sistance la p nicilline ; Par cons quent, la p nicilline et l'amoxicilline ne sont plus recommand es comme agents uniques pour les maladies par inhalation. Pour les maladies cutan es, traiter pendant 7 10 jours. La prophylaxie post-exposition (ciprof oxacine) pour pr venir l'inhalation de la fi vre charbonneuse doit tre poursuivie pendant 60 jours. L'infection des os ou de la moelle osseuse propagation directe partir d'une infection des tissus mous (80 % des cas) est plus fr quente chez l'adulte, tandis que l'infection par ensemencement h matog ne (20 % des cas) est plus fr quente chez l'enfant (m taphyses des os longs) et les toxicomanes IV (corps vert braux). Les agents pathog nes courants sont d crits dans le tableau 2.8-12. Se manifeste par une douleur et une sensibilit osseuses localis es ainsi que de la chaleur, de l'enflure, un ryth me et un mouvement limit de l'articulation adjacente. Des sympt mes syst miques (fi vres, frissons) et un coulement purulent peuvent tre pr sents. Laboratoires : Nombre de globules blancs, VS (> 100) et niveaux de CRP. Les h mocultures peuvent tre . Imagerie: Les radiographies sont souvent initiales, mais peuvent montrer une l vation p riost e dans les 10 14 jours. Les scintigraphies osseuses sont galement utilis es et sont sensibles l'ost omy lite, mais manquent de sp cificit . L'IRM (test de choix) montrera signal dans la moelle osseuse et l'infection associ e des tissus mous. Le diagnostic d fensif est fait par aspiration osseuse avec coloration de Gram et culture. Le d |
First Aid pour le USMLE Step 2 | iagnostic clinique pos en sondant les tissus mous jusqu' l'os est g n ralement suffisant, car l'aspiration comporte un risque d'infection. T AB 2.8-1 2. Agents pathog nes courants dans l'ost omy lite La p nicilline et l'amoxicilline ne sont plus recommand es en monoth rapie pour le traitement de la fi vre charbonneuse diss min e. Traitez avec du ciprofl oxacine plus un ou deux autres antibiotiques. L'ost omy lite est associ e aux maladies vasculaires p riph riques, au diab te, aux l sions des tissus mous p n trants, aux ulc res chroniques de d cubitus et l'abus de m dicaments par voie intraveineuse. La plupart des gens S. aureus IV Toxicomane S. aureus ou Pseudomonas Dr panocytose Salmonella Remplacement de la hanche S. epidermidis Plaie perforante du pied Pseudomonas S. aureus chronique, Pseudomonas, Enterobacteriaceae Diab tique Polymicrobien, Pseudomonas, S. aureus, streptocoques, ana robies L'ost omy lite diab tique doit tre trait e avec des antibiotiques ciblant les organismes de Gram. Le d bridement chirurgical de l'os n crotique et infect suivi d'antibiotiques IV 4 6 semaines. La s lection empirique des antibiotiques est bas e sur l'organisme suspect et la coloration de Gram. Envisager la clindamycine + ciprofoxacine, l'ampicilline/sulbactam ou l'oxacilline/nafcilline (pour les S. aureus sensibles la m thicilline) ; vancomycine (pour le SARM) ; ou la ceftriaxone ou la ciprofoxacine (pour les bact ries Gram). Ost omy lite chronique, septic mie, arthrite septique. Une ost omy lite chronique de longue date avec un tractus sinusal drainant peut ventuellement conduire un carcinome pidermo de (ulc re de Marjolin). Le tableau 2.9-1 d crit la pr sentation et le traitement des blessures orthop diques qui touchent couramment les adultes. La contracture du poignet et des doigts de Volkmann est caus e par un syndrome des loges d des fractures supracondyliennes. La man uvre de Phalen : placer les poignets en fi vre reproduit la douleur et l'engourdissement en < 60 secondes. Signe de Tinel : tapoter sur le nerf m dian au poignet provoque des picotements dans la distribution du nerf m dian. pression dans un espace confin qui compromet la perfusion des nerfs, des muscles et des tissus mous. Se produit principalement dans le compartiment ant rieur de la jambe inf rieure et de l'avant-bras 2 du traumatisme (fracture ou blessure musculaire) au compartiment affect . Hx/EP : Pr sente une douleur disproportionn e par rapport aux signes physiques ; douleur avec mouvement passif des doigts et des orteils ; et paresth sies, p leur, po kilothermie, absence de pouls et paralysie. L'absence de pouls se produit tardivement. Dx : Mesurer les pressions des compartiments (g n ralement 30 mmHg) ; Mesurer les pressions delta (pression diastolique pression de compartiment). Tx : Fasciotomie imm diate pressions et perfusion tissulaire. Pi geage du nerf m dian au poignet caus par la taille ou l'espace du canal carpien, entra nant des paresth sies, des douleurs et parfois une paralysie. Peut tre pr cipit par une surutilisation des fl chisseurs du poignet, un diab te sucr ou un dysfonctionnement thyro dien. Se produit fr quemment chez les femmes enceintes et d' ge moyen. Se manifeste par une douleur sur la zone th nar de la main et l'avant-bras proximal. La douleur peut s' tendre l' paule. La paresth sie ou l'engourdissement est observ dans la distribution du nerf m dian. Les sympt mes s'aggravent la nuit ou lorsque les poignets sont maintenus en flexion ou en extension. Les patients peuvent signaler des chutes fr quentes d'objets ou une incapacit ouvrir les bocaux. L'examen montre une atrophie th nar (si le SCC est de longue date). La man uvre de Phalen et le signe de Tinel sont . Un diagnostic clinique, bien que l'EMG puisse tre utilis pour confirmer. Attelle du poignet dans une position neutre la nuit et le jour si possible. Administrer des AINS. Le traitement conservateur peut inclure l'injection de corticost ro des dans le canal carpien. Les SCC li s au travail peuvent b n ficier d'aides ergonomiques. Le SCC de la grossesse se r sout g n ralement apr s l'accouchement. La lib ration chirurgicale du canal carpien est un traitement largement accept , en particulier pour la perte sensorielle fixe, la faiblesse th nar ou les sympt mes intol rables. Perte permanente de sensation, de force de la main et de motricit fine. T AB LE 2.9-1. Blessures orthop diques courantes chez l'adulte Luxation de l' paule Luxation ant rieure : La plus fr quente ; L'art re axillaire et le nerf sont risque. Les patients tiennent le bras en l g re abduction et en rotation externe. Luxation post rieure : Rare ; associ des convulsions et des lectrocutions ; peut endommager l'art re radiale. Les patients tiennent le bras en adduction et en rotation interne. R duction suivie d'une lingue et d'un andain. Les luxations r currentes peuvent n cessiter une r paration chirurgicale. Luxa |
First Aid pour le USMLE Step 2 | tion post rieure de la hanche : La plus fr quente (> 90 %) ; se produit par une force dirig e vers l'arri re sur une hanche en rotation, fex e et adduite en rotation interne ( blessure au tableau de bord ). Associ un risque de l sion du nerf sciatique et de n crose avasculaire (NAV). Luxation ant rieure : Peut endommager le nerf obturateur. R duction ferm e suivie d'un abduction d'un oreiller/attelle. valuer avec la tomodensitom trie apr s r duction. Fracture de Colles Implique le radius distal. R sulte souvent d'une chute sur une main tendue, entra nant une fracture d plac e dorsalement et angul e dorsalement. Fr quemment observ chez les personnes g es (ost oporose) et les enfants. R duction ferm e suivie de l'application d'un pl tre bras long ; R duction ouverte si la fracture est intra-articulaire. Fracture du scapho de L'os du carpe le plus souvent fractur . Peut prendre deux semaines pour que les radiographies montrent la fracture. Supposons une fracture s'il y a une sensibilit dans la tabati re anatomique. Pouce, spica pl tre. En cas de d placement ou de non-consolidation naviculaire, traiter avec une r duction ouverte. En cas de fractures du troisi me scapho de proximal, la NAV peut r sulter d'une perturbation de la circulation sanguine. Fracture du boxeur Fracture du dixi me m tacarpien du cou. En raison d'un traumatisme vers l'avant d'un fst ferm (par exemple, un coup de poing dans un mur). Attelle de r duction ferm e et de goutti re ulnaire ; pinglage percutan si la fracture est excessivement angul e. Si la peau est rafl e, supposez une infection par des agents pathog nes buccaux humains et traitez avec une irrigation chirurgicale, un d bridement et des antibiotiques IV (couvrant Eikenella). Fracture de l'hum rus Traumatisme direct. Peut avoir une paralysie du nerf radial entra nant une chute du poignet et une perte de l'abduction du pouce (voir Figure 2.9-1). Pl tre bras suspendu vs attelle et lingue de coaptation. Contreventement fonctionnel. Fracture de matraque Fracture de la diaphyse ulnaire r sultant de l'autod fense avec le bras contre un objet contondant. R duction ouverte et fxation interne (ORIF) en cas de d placement significatif. Fracture de Monteggia Fracture diaphysaire du cubitus proximal avec subluxation de la t te radiale. ORIF de la fracture de la diaphyse (due une mauvaise fracture de l'apport sanguin diaphysaire) et r duction ferm e de la t te radiale. T AB LE 2.9-1. Blessures orthop diques courantes chez l'adulte (suite) Fracture du f mur Traumatisme direct. M fiez-vous des emboles graisseuses, qui se manifestent par de la fi vre, un changement de l' tat mental, une dyspn e, une hypoxie, des p t chies et des plaquettes. Clouage intram dullaire du f mur. Irriguer et d brider les fractures ouvertes. Fracture tibiale Traumatisme direct. Surveillez le syndrome des loges. Moulage vs clouage intram dullaire. Fractures ouvertes Une urgence orthop dique ; les patients doivent tre emmen s au bloc op ratoire dans < 6 heures en raison du risque d'infection. OU d'urgence pour r parer la fracture. Traiter avec des antibiotiques et une prophylaxie contre le t tanos. Rupture du tendon d'Achille Se pr sente avec un pop soudain comme un coup de rif e. Plus probablement avec la condition physique. L'examen montre une fraction plantaire limit e et un test de Thompson (pression sur le gastrocn mien entra nant l'absence d'exion plantaire du pied). Traitement chirurgical suivi d'un pl tre longue jambe pendant six semaines. Blessures au genou Fracture diaphysaire du radius avec luxation de l'articulation radio-ulnaire distale. R sulte d'un coup direct sur le rayon. ORIF du radius et pl tre de l'avant-bras fractur en supination pour r duire l'articulation radio-ulnaire distale. Risque d'ost oporose. Se pr sente avec une patte raccourcie et tourn e vers l'ext rieur. Fractures d plac es du col du f mur : associ es un risque de NAV, de non-consolidation et de TVP. Se manifeste par une instabilit du genou, un d me et un h matome. ACL: R sulte d'un m canisme de torsion sans contact, d'une hyperextension forc e ou d'un impact sur un genou tendu. tiroir ant rieur et tests de Lachman. liminez une blessure au m nisque ou au LCM. PCL: R sulte d'une hyperextension forc e. test du tiroir post rieur. D chirures m niscales : R sultat d'une blessure aigu par torsion ou d'une d chirure d g n rative chez les patients g s. Un clic ou un verrouillage peut tre pr sent. L'examen montre une sensibilit de la ligne articulaire et un test de McMurray. ORIF avec pinglage parall le du col du f mur. Les fractures d plac es chez les patients g s peuvent n cessiter une h miarthroplastie de la hanche. Anticoaguler la probabilit de TVP. Le traitement du LCL/LCL et des d chirures m niscales est g n ralement conservateur. Le traitement des l sions du LCA est g n ralement chirurgical avec une greffe des tendons rotuliens ou ischio-jambiers. La r paration op r |
First Aid pour le USMLE Step 2 | atoire du LCP est r serv e aux athl tes de haut niveau. La r paration chirurgicale du m nisque s'adresse aux patients plus jeunes pr sentant des d chirures importantes ou aux patients plus g s dont les sympt mes ne r pondent pas au traitement conservateur. F IGU R E 2.9-1. Fracture du condyle lat ral de l'hum rus. (Reproduit, avec permission, de Skinner HB. Diagnostic et traitement actuels en orthop die, 2e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 2000 : 572.) Inf ammation de la bourse par utilisation r p titive, traumatisme, infection ou maladie inflammatoire syst mique. Une bourse est un sac plat rempli d'une petite quantit de liquide synovial qui sert de tampon protecteur entre les os et les muscles qui se chevauchent. Les sites courants de bursite comprennent les bourses sous-acromiales, ol crones, trochant riennes, pr patellaires et infrapatellaires. La bursite septique est plus fr quente chez les bourses superficielles (bourses ol cranes, pr patellaires et infrapatellaires). Se manifeste par une sensibilit localis e, une amplitude de mouvement (ROM), un d me et un ryth me ; Les patients peuvent avoir des ant c dents de traumatisme ou de maladie infl ammatoire. L'aspiration l'aiguille est indiqu e si une bursite septique est suspect e ; Aucun laboratoire ou imagerie n'est n cessaire. Le traitement conservateur comprend le repos, la chaleur et la glace, l' l vation et les AINS. Une injection intrabursale de corticost ro des peut tre envisag e (contre-indiqu e si une bursite septique est suspect e). La bursite septique doit tre trait e avec 7 10 jours d'antibiotiques. Les foroquinolones orales sont Affection inflammatoire caract ris e par une douleur aux insertions tendineuses associ e un risque de gonflement ou d'alt ration de la fonction. Il se produit souvent une rupture du tendon et une tendinite. La plupart des douleurs lombaires sont m caniques ; Le repos au lit est contre-indiqu . Les douleurs lombaires comprennent l' ge de > 50 ans, > 6 semaines de douleur, des ant c dents de cancer, une douleur intense, des sympt mes constitutionnels et une perte de tonus du sphincter anal. dans le sus- pineux, le biceps, l'extenseur du poignet, la rotule, la bande ilio-tibiale, le tibial post rieur et les tendons d'Achille. La surutilisation est la cause la plus fr quente et comprend les activit s li es au travail ou un dans le niveau d'activit . Se manifeste par une douleur une insertion tendineuse qui s'aggrave avec le stress r p titif et les tests de force r sist s du groupe musculaire affect . La tendinite fl chisseuse du poignet ( picondylite lat rale ou tennis elbow) s'aggrave avec une dorsiflexion r sistante du poignet. Un diagnostic clinique. Envisagez une radiographie s'il y a des ant c dents de traumatisme. Traiter avec du repos et des AINS ; Appliquez de la glace pendant les premi res 24 48 heures. Envisagez l'attelle ou l'immobilisation. Commencez les exercices de renforcement une fois que la douleur a disparu. Si le traitement conservateur choue, envisagez une injection p ritendineuse de lidoca ne et de corticost ro des. Ne jamais injecter le tendon d'Achille compte tenu du risque de rupture. vitez les injections r p titives. Le tableau 2.9-2 d crit les d ficits moteurs, r flexes et sensoriels auxquels la lombalgie est associ e. Les causes comprennent des changements d g n ratifs, des traumatismes, des tensions ou des entorses au cou ou au dos. Le plus fr quent (95 %) dans la r gion lombaire, en particulier aux niveaux L4-L5 et L5-S1. Se manifeste par l'apparition soudaine d'une lombalgie s v re, semblable de l' lectricit , g n ralement pr c d e de plusieurs mois de douleur douloureuse et discog nique . Fr quent chez les hommes d' ge moyen et plus g s. Exacerb par la pression intra-abdominale ou Valsalva (par exemple, la toux). Associ la sciatique, aux paresth sies, la faiblesse musculaire, l'atrophie, aux contractions ou aux spasmes. T AB 2.9-2. d ficits moteurs et sensoriels dans les maux de dos L4 L5 S1 Dorsifexion du pied (tibial ant rieur) Patulienne Face m diale de la jambe. Dorsifexion du gros orteil (extenseur de l'hallucis), version du pied (muscles p roniers) Aucun Dorsum du pied et face lat rale de la partie inf rieure de la jambe. F xion plantaire (gastrocn mien/sol aire), extension de la hanche (grand fessier). Achille Aspects plantaires et lat raux du pied. Une l vation passive de la jambe droite douleur (tr s sensible mais pas sp cifique). Une l vation de jambe droite crois e douleur (tr s sp cifique mais pas sensible). De grandes hernies m dianes peuvent provoquer le syndrome de la queue de cheval. Obtenez une VS et une radiographie simple si d'autres causes de maux de dos sont soup onn es (p. ex., infection, traumatisme, fracture par compression). Commandez une IRM statique pour le syndrome de la queue de cheval ou pour un d ficit neurologique s v re ou progression rapide. Prescrire une IRM si les sympt m |
First Aid pour le USMLE Step 2 | es sont r fractaires la prise en charge conservatrice. L'IRM peut montrer une hernie discale (voir Figure 2.9-2). Les AINS doses programm es, la physioth rapie et la chaleur locale conduisent la r solution dans les quatre semaines dans 80% des cas. La p ridurale ou le bloc nerveux peuvent tre b n fiques. Les d ficits neurologiques s v res ou volution rapide et le syndrome de la queue de cheval sont des indications de discectomie. R tr cissement du canal rachidien lombaire ou cervical, entra nant une compression des racines nerveuses. Le plus souvent d une maladie articulaire d g n rative ; Se produit g n ralement chez les patients d' ge moyen ou g s. Se manifeste par des douleurs au cou, des douleurs dorsales qui irradient vers les fesses et les jambes, et un engourdissement/faiblesse des jambes. Le cancer du poumon, du sein et de la prostate peut m tastaser aux vert bres et causer des maux de dos. Le dysfonctionnement intestinal ou v sical (incontinence urinaire), l'impuissance et l'anesth sie de la selle sont compatibles avec le syndrome de la queue de cheval, qui est une urgence chirurgicale. GRAPHIQUE 2.9-2. Hernie discale. L'IRM r v le des hernies L4-L5 et L5-S1. (Reproduit, avec permission, de Skinner HB. Current Diagnosis & Treatment in Orthopedics, 1 re d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1995 : 186.) La tumeur osseuse b nigne la plus courante est l'ost ochondrome. Les crampes dans les jambes s'aggravent au repos, en position debout et en marchant (claudication pseudo-ou neurog ne). Les sympt mes s'am liorent avec la fexion au niveau des hanches et la flexion vers l'avant. Les radiographies montrent des changements d g n ratifs qui comprennent un r tr cissement de l'espace disque, une hypertrophie des facettes et un spondylolisth sis, conduisant un r tr cissement du canal rachidien. L'IRM ou la TDM montre une st nose spinale. L g re mod r e : AINS et renforcement des muscles abdominaux. Avanc : Les injections pidurales de corticost ro des peuvent apporter un soulagement. R fractaire : La laminectomie chirurgicale peut obtenir un succ s significatif court terme, mais de nombreux patients auront une r currence des sympt mes. La deuxi me tumeur maligne la plus fr quente (apr s le my lome multiple). A tendance se produire dans les r gions m taphysaires du f mur distal, du tibia proximal et de l'hum rus proximal ; m tastase souvent aux poumons. Certains cas sont pr c d s de la maladie de Paget. Les facteurs de risque comprennent le sexe masculin et l' ge de 20 30 ans. Se pr sente sous la forme d'une douleur progressive et ventuellement intraitable qui s'aggrave la nuit. Des sympt mes constitutionnels tels que la fi vre, la perte de poids et les sueurs nocturnes peuvent tre pr sents. Un ryth me et une hypertrophie sur le site de la tumeur peuvent tre observ s. Voir le chapitre Endocrinologie pour une discussion sur l'ost osarcome par rapport la maladie de Paget. Les radiographies montrent le triangle de Codman (formation d'un nouvel os p riost l'extr mit diaphysaire de la l sion) ou un motif de rayon de soleil de l'ost osarcome (voir la figure 2.9-3), contrairement la pelure d'oignon multicouche, qui est classique pour le sarcome d'Ewing. L'IRM et la TDM facilitent la stadification (invasion des tissus mous et des os) et la planification de la chirurgie. Interventions chirurgicales de conservation d'un membre et chimioth rapie pr op ratoire et postop ratoire (par ex. m thotrexate, doxorubicine, cisplatine, ifosfamide). L'amputation peut tre n cessaire. Une arthrite ammatoire courante, chronique et non infl des articulations synoviales. Caract ris par une d t rioration du cartilage articulaire et la formation d'os ost ophytes la surface des articulations. Les facteurs de risque comprennent des ant c dents familiaux, l'ob sit et des ant c dents de traumatisme articulaire. GRAPHIQUE 2.9-3. Ost osarcome. Apparition Sunburst de la formation osseuse n oplasique dans le f mur d'une jeune fille de 15 ans. L'amputation a t n cessaire en raison de la taille de la tumeur. (Reproduit, avec permission, de Skinner HB. Diagnostic et traitement actuels en orthop die, 2e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 2000 : 272.) Se manifeste par un cr pitement, une ROM, et initialement une douleur qui s'aggrave avec l'activit et la mise en charge, mais s'am liore avec le repos. La raideur matinale dure < 30 minutes. Une raideur est galement ressentie apr s des p riodes de repos ( gelling ). Les radiographies montrent un r tr cissement de l'espace articulaire, des ost ophytes, une scl rose sous-chondrale et des kystes osseux sous-chondrals (voir Figure 2.9-4). La gravit de la radiographie n'est pas corr l e la symptomatologie. Le liquide synovial pr sente un liquide de couleur paille, une viscosit normale et un nombre de globules blancs < 2000 cellules/ L. Physioth rapie, perte de poids et AINS. Les injections intra-articulaires |
First Aid pour le USMLE Step 2 | de corticost ro des peuvent apporter un soulagement temporaire. Envisagez une arthroplastie (par exemple, une arthroplastie totale de la hanche ou du genou) dans les cas avanc s. GRAPHIQUE 2.9-4. Arthrose. Les radiographies simples montrent un r tr cissement de l'espace articulaire, des ost ophytes et des kystes d g n ratifs sous-chondrals impliquant les articulations DIP et PIP, avec pargne de la MCP. (Reproduit, avec permission, de USMLERx.com.) Un syndrome douloureux accompagn d'une perte de fonction et d'un dysfonctionnement autonome, survenant g n ralement apr s un traumatisme. Anciennement connue sous le nom de dystrophie sympathique refl ex. La maladie comporte trois phases : la d nervation sympathique aigu et l'inactivit la phase dystrophique la phase atrophique. La douleur diffuse survient de mani re disproportionn e par rapport la blessure initiale, souvent dans une distribution non anatomique. La douleur peut survenir tout moment par rapport la blessure initiale. Une perte de fonction du membre affect est observ e. Un dysfonctionnement sympathique se produit et peut tre document par des changements de la peau, des tissus mous ou du sang mou. La temp rature de la peau, la croissance des cheveux et la croissance des ongles peuvent ou . Un d me peut tre pr sent. Un diagnostic clinique, mais des preuves objectives de changements de temp rature de la peau, de croissance des cheveux ou de croissance des ongles peuvent tre pr sentes. Les m dicaments comprennent les AINS, les corticost ro des, les ATC faible dose, la gabapentine, la pr gabaline et la calcitonine (aucun m dicament oral n'est syst matiquement efficace). Des modalit s de physioth rapie telles que la chaleur, la glace, les techniques de d sensibilisation et les exercices doux d'amplitude de mouvement peuvent tre utiles. Le blocage sympathique chimique peut soulager les sympt mes. L'orientation vers un sp cialiste de la douleur chronique est appropri e pour les cas compliqu s. Trouble de la douleur chronique m diation centrale caract ris par des douleurs des tissus mous et du squelette axial en l'absence de douleurs articulaires. L'inflammation est remarquablement absente. Hx/EP : Plus fr quent chez les femmes de 30 50 ans ; associ la d pression, l'anxi t , aux troubles du sommeil, au SCI et aux troubles cognitifs ( fibro fog ). Dx : Des points sensibles diffus multiples ( 11 sur 18) sur les quatre quadrants du corps et le squelette axial doivent tre pr sents pour le diagnostic (voir la figure 2.9-5). La pr sence de < 11 des 18 points sensibles ou des points sensibles non associ s la fibromyalgie est connue sous le nom de syndrome de douleur myofasciale. Tx : Antid presseurs (une combinaison ISRS/TCA a une efficacit prouv e), gabapentine, pr gabaline, relaxants musculaires et physioth rapie ( tirements, application de chaleur, hydroth rapie). vitez les stup fiants. Crises r currentes d'arthrite monoarticulaire aigu r sultant d'un d p t intra-articulaire de cristaux d'urate monosodique d des troubles du m tabolisme de l'urate. Les facteurs de risque comprennent le sexe masculin, l'ob sit et la m nopause chez les femmes. Se manifeste par des douleurs articulaires atroces d'apparition soudaine qui peuvent r veiller le patient du sommeil. F IGU R E 2.9-5. Points sensibles caract ristiques de la fibromyalgie. Des cristaux de goutte apparaissent chaque fois qu'ils sont en contact avec le condenseur. Causes de l'hyperuric mie : renouvellement cellulaire (h molyse, crise blastique, lyse tumorale, my lodysplasie, psoriasis) Cyclosporine D shydratation Diab te insipide R gime alimentaire (par exemple, viande rouge, La colchicine inhibe la chimiotaxie des neutrophiles et est plus efficace lorsqu'elle est utilis e t t pendant une goutte (l'utilisation est limit e par une fen tre th rapeutique troite). Affecte le plus souvent la premi re articulation MTP (podagra) et le m dio-pied, les genoux, les chevilles et les poignets ; Les hanches et les paules sont g n ralement pargn es. Les articulations sont ryth mateuses, enfl es et d licieusement sensibles. Les tophi (d p ts de cristaux d'urate dans les tissus mous) peuvent tre observ s avec une maladie chronique. L'aspiration de liquide articulaire pr sente des cristaux en forme d'aiguille et n gativement bir fringents (voir le tableau 2.9-3 et les images cliniques). Un nombre lev de globules blancs dans l'aspiration articulaire ou le sang p riph rique peut tre observ pendant les fl ares. L'acide urique s rique est g n ralement de ( 7,5), mais les patients peuvent avoir des taux normaux. Des rosions perfor es avec un os cortical en surplomb ( rosions par morsure de rat) sont observ es dans la goutte avanc e. Crises aigu s : AINS forte dose (p. ex., indom tacine), colchicine et/ou st ro des. Traitement d'entretien : Allopurinol pour les surproducteurs, les personnes pr sentant des contre-indications au traiteme |
First Aid pour le USMLE Step 2 | nt par prob n cide (tophi, calculs r naux, insuffisance r nale chronique) et les cas r fractaires ; prob n cide pour les sous-s cr teurs. La perte de poids et l' vitement des d clencheurs de l'hyperuric mie permettront d' viter les crises r currentes chez de nombreux patients. Une maladie inflammatoire chronique de la colonne vert brale et du bassin qui provoque une sacro-iliite conduisant la fusion des articulations touch es. Fortement associ au HLA-B27. Les facteurs de risque comprennent le sexe masculin et les ant c dents familiaux. L'apparition typique se produit la fin de l'adolescence et au d but de la vingtaine. Se manifeste par de la fatigue, des douleurs intermittentes la hanche et une lombalgie qui s'aggrave avec l'inactivit et le matin. l'exion de la colonne vert brale (test de Schober), la perte de lordose lombaire, la douleur et la raideur de la hanche, et l'expansion de la poitrine sont observ s mesure que la maladie progresse. Une uv ite ant rieure et un bloc cardiaque peuvent survenir. D'autres formes de spondylarthropathie s ron gative doivent tre exclues, notamment les suivantes : L'arthrite r active (anciennement connue sous le nom de syndrome de Reiter) : Une maladie des jeunes hommes. L'arthrite, l'uv ite, la conjonctivite et l'ur trite caract ristiques suivent g n ralement une infection Campylobacter, Shigella, Salmonella, Chlamydia ou Ureaplasma. Rhumatisme psoriasique : Une oligoarthrite qui peut inclure les articulations DIP. TABLEAU 2.9-3. Goutte vs pseudogoutte Associ des modifications cutan es psoriasiques et des doigts en forme de saucisse (dactylite). Spondylarthrite ent ropathique : Une maladie semblable la spondylarthrite ankylosante caract ris e par une sacro-iliite qui est g n ralement asym trique et est associ e une MICI. Le HLA-B27 est pr sent dans 85 95 % des cas. Les radiographies peuvent montrer des articulations sacro-iliaques fusionn es, une quadrature des vert bres lombaires, le d veloppement de syndesmophytes verticaux et une colonne vert brale en bambou. L'ESR ou la CRP est dans 75% des cas. RF; ANA. AINS (p. ex., indom tacine) pour la douleur ; exercice pour am liorer la posture et la respiration. Les inhibiteurs du facteur de n crose tumorale (TNF) ou la sulfasalazine peuvent tre utilis s dans les cas r fractaires. La polymyosite est une maladie syst mique progressive du tissu conjonctif caract ris e par une insuffisance musculaire stri e m diation immunitaire. La dermatomyosite pr sente des sympt mes de polymyosite et une atteinte cutan e, bien que la pathogen se soit diff rente. Touchent le plus souvent les patients g s de 50 70 ans ; Le ratio hommes/femmes est de 1:2. Les Afro-Am ricains sont plus souvent touch s que les Caucasiens. Distinction comme suit : Polymyosite : Se manifeste par une faiblesse musculaire proximale sym trique et progressive, de la douleur et des difficult s respirer ou avaler (maladie avanc e). Dermatomyosite : Les patients peuvent pr senter une ruption cutan e h liotrope (une ruption p riorbitaire violac e), un signe de ch le (une ruption cutan e impliquant les paules, le haut de la poitrine et le dos) et/ou des papules de Gottron (une ruption papuleuse avec des cailles situ es sur le dos des mains, sur les pro minences osseuses). Les patients peuvent galement d velopper une myocardite et des d ficits de conduction cardiaque. Peut tre associ une tumeur maligne sous-jacente, en particulier un carcinome du poumon et du sein. s rique CK et anticorps anti-Jo-1 sont observ s (voir tableau 2.9-4). La biopsie musculaire r v le une inflammation et des fibres musculaires divers stades de n crose et de r g n ration. Corticost ro des forte dose avec r duction progressive apr s 4 6 semaines jusqu' la dose d'entretien. L'azathioprine et/ou le m thotrexate peuvent tre utilis s comme agents d' pargne des st ro des. T AB 2.9-4. Anticorps courants et leurs associations pathologiques ANA SLE Anti-CCP RA Anticentrom re Syndrome de la cr te Anti-dsDNA SLE Antihistone LED induit par un m dicament Anti-Jo-1 Polymyosite/dermatomyosite Antimitochondriale Cirrhose biliaire primitive Anti-Scl-70 Scl rodermie Anti-Sm SLE Anti-TSHR Maladie de Basedow c-ANCA Vascularite, en particulier P-ANCA de Wegener Vascularite, polyang ite microscopique Facteur rhumato de Anticorps RA U1RNP Maladie mixte du tissu conjonctif Le syndrome de Sjren (k ratoconjonctivite s che) est une manifestation oculaire fr quente de la polyarthrite rhumato de. Le syndrome de Felty est caract ris par une polyarthrite rhumato de, une spl nom galie et une neutrop nie. Maladie auto-immune syst mique caract ris e par une arthrite inflammatoire chronique et destructrice avec une atteinte sym trique des grandes et petites articulations qui entra ne une hypertrophie synoviale et la formation de pannus, conduisant finalement l' rosion du cartilage, des os et des tendons adjacents. Les facteurs de ri |
First Aid pour le USMLE Step 2 | sque comprennent le sexe f minin, l' ge de 35 50 ans et HLA-DR4. Se manifeste par l'apparition insidieuse d'une raideur matinale pendant > 1 heure, ainsi qu'un gonflement douloureux et chaud de plusieurs articulations sym triques (poignets, articulations MCP, chevilles, genoux, paules, hanches et coudes) pendant > 6 semaines. De la fi vre, de la fatigue, un malaise, de l'anorexie et une perte de poids peuvent galement tre observ s. Une d viation ulnaire des doigts est observ e avec une hypertrophie de l'articulation MCP (voir Figure 2.9-6). Se manifeste galement par des d formations des ligaments et des tendons (par exemple, des d formations du col de cygne et de la boutonni re), une vascularite, une subluxation atlanto-axiale (risque d'intubation) et une k ratoconjonctivite s che. F IGU R E 2.9-6. Polyarthrite rhumato de. Notez les d formations de la boutonni re des doigts, la d viation ulnaire des doigts, l'hypertrophie de l'articulation MCP et l'implication s v re des articulations PIP. (Reproduit, avec permission, de Chan drasoma P. Concise Pathology, 3e d. Stamford, CT : Appleton & Lange, 1998 : 978.) Laboratoires : RF (anticorps IgM contre Fc IgG) est observ dans > 75 % des cas. La pr sence d'anti-CCP (peptide citrullin cyclique) est plus sp cifique que celle de RF. ESR peut galement tre vu. An mie de maladie chronique. L'aspiration de liquide synovial pr sente une rigidit trouble, une viscosit et un nombre de GB (3000 50 000 cellules/ L). Radiographies: Pr coce : Gonflement des tissus mous et d min ralisation juxta-articulaire. Tardive : R tr cissement de l'espace articulaire et rosions. AINS (peuvent tre r duits ou interrompus apr s un traitement efficace par des antirhumatismaux modificateurs de la maladie [ARMM]). Les ARMM doivent tre commenc s t t et comprennent l'hydroxychloroquine, la sulfasalazine et le m thotrexate. Les agents de deuxi me intention comprennent les inhibiteurs du TNF, le rituximab (anti-CD20) et le lefl unomide. Aussi appel e scl rose syst mique ; caract ris e par une inflammation qui conduit une fibrose tissulaire progressive par d p t excessif de collag ne de type I et de type III. Se manifeste g n ralement par le syndrome CREST (forme limit e), mais peut galement se manifester sous une forme diffuse impliquant la peau ainsi que les syst mes GI, GU, r nal, pulmonaire et cardiovasculaire. Les facteurs de risque comprennent le sexe f minin et l' ge de 35 50 ans. L'examen peut r v ler un paississement sym trique de la peau du visage et/ou des extr mit s distales. Le syndrome CREST implique la calcinose, le ph nom ne de Raynaud, la dysmotilit sophagienne, la scl rodactylie et les t langiectasies. (lupus cerebritis, Endocardite de Libman-Sacks : v g tations non infectieuses souvent observ es sur la valve mitrale en association avec le LED et le syndrome des antiphospholipides. La forme diffuse peut entra ner une bronzation pulmonaire, un rhumatisme pulmonaire, une insuffisance r nale aigu et une hypertension maligne. RF et ANA peuvent tre . Les anticorps anticentrom res sont sp cifiques du syndrome CREST (voir tableau 2.9-4). Les anticorps anti-Scl-70 (antitopoisom rase 1) sont associ s une maladie diffuse et un mauvais pronostic (voir tableau 2.9-4). Une osinophilie peut tre observ e. Corticost ro des pour les pouss es aigu s ; La p nicillamine peut tre utilis e pour les changements cutan s. Inhibiteurs calciques pour le ph nom ne de Raynaud. IECA pour les maladies r nales et la pr vention d'une crise r nale scl rodermique. La mortalit est due l'hypertension pulmonaire et aux complications de l'hypertension pulmonaire. Maladie auto-immune multisyst mique li e l'attaque cellulaire m di e par les anticorps et au d p t de complexes antig ne-anticorps. Les femmes afro-am ricaines sont les plus risque. Affecte g n ralement les femmes en ge de procr er. Pr sente des sympt mes non sp cifiques tels que fi vre, anorexie, perte de poids et douleurs articulaires sym triques. Le mn monique DOPAMINE RASH r sume les crit res de diagnostic du LED (voir aussi la Figure 2.9-7 et les images cliniques). Les patients pr sentant quatre des crit res sont susceptibles d' tre atteints de LED (96% sensible et sp cifique). Un ANA est tr s sensible mais pas sp cifique. Les anticorps anti-ADNdb et anti-Sm sont tr s sp cifiques, mais moins sensibles (voir le tableau 2.9-4). LED induit par les m dicaments : des anticorps antihistones sont observ s dans 100 % des cas mais ne sont pas sp cifiques. LED n onatale : Associ e des anticorps anti-Ro transmis de la m re au nouveau-n . On peut galement voir ce qui suit : Anticorps antiphospholipides. An mie, leucop nie et/ou thrombocytop nie. Prot inurie et/ou pl tres. AINS pour les sympt mes articulaires b nins. Corticost ro des pour les exacerbations aigu s. Corticost ro des, hydroxychloroquine, cyclophosphamide et azathioprine pour les cas progressifs ou r fractaires. F |
First Aid pour le USMLE Step 2 | IGU R E 2.9-7. Lupus ryth mateux diss min . Plaques ryth mateuses et plaques de LED, principalement dans les zones expos es au soleil. Notez l' ruption malaire sur l'ar te du nez. (Reproduit, avec permission, de Hurwitz RM. Pathology of the Skin : Atlas of Clinical-Pathological Correlation, 2e d. Stamford, CT : Appleton & Lange, 1998 : 39.) Aussi appel e art rite cellules g antes ; en raison d'une infl ammation granulomateuse subaigu des gros vaisseaux, y compris l'aorte, la carotide externe (en particulier la branche temporale) et les art res vert brales. Les plus redout s La manifestation est une c cit de 2 l'occlusion de l'art re centrale de la r tine (une branche de l'art re carotide interne). Les facteurs de risque comprennent la polymyalgie rhumatismale (qui touche pr s de la moiti des patients atteints d'AT), l' ge de > 50 ans et le sexe f minin. Se manifeste par un nouveau mal de t te (unilat ral ou bilat ral) ; douleur du cuir chevelu et sensibilit temporelle ; et la claudication de la m choire. De la fi vre, une c cit monoculaire permanente, une perte de poids et des myalgies/arthralgies (en particulier des paules et des hanches) sont galement observ es. ESR > 50 (g n ralement > 100). valuation ophtalmologique. Biopsie de l'art re temporale : Recherchez une thrombose ; n crose des m dias ; et les lymphocytes, les plasmocytes et les cellules g antes. Une forte dose de prednisone a t prise imm diatement pour pr venir l'atteinte oculaire (ou l'atteinte de l' il restant apr s l'apparition de la c cit monoculaire). Obtenez une biopsie, mais ne retardez pas le traitement. Effectuez un examen de la vue de suivi. Les facteurs de risque comprennent le sexe f minin et l' ge > 50 ans. Hx/PE : Se manifeste par une douleur et une raideur de la musculature de l' paule et de la ceinture pelvienne, avec de la difficult se lever d'une chaise ou lever les bras au-dessus de la t te. D'autres sympt mes comprennent la fi vre, le malaise et la perte de poids. La faiblesse n'est g n ralement pas appr ci e l'examen. Dx : Les laboratoires r v lent une VS nettement , souvent associ e l'an mie. Tx : Prednisone faible dose (10 20 mg/jour). Le tableau 2.9-5 pr sente la pr sentation et le traitement des blessures orthop diques courantes chez l'enfant. Trouble r cessif li l'X r sultant d'un d ficit en dystrophine, une prot ine du cytosquelette. Le d but de la maladie se fait g n ralement entre 3 et 5 ans. Affecte les muscles axiaux et proximaux plus que les muscles distaux. Peut se manifester par une maladresse progressive, une fatigabilit , une difficult se tenir debout ou marcher, une difficult marcher sur les orteils (raccourcissement gastrocn mien), une man uvre de Gowers (utiliser les mains pour pousser les cuisses en se levant du sol) et une d marche dandinante. Une pseudohypertrophie des muscles gastrocn miens est galement observ e. Le retard mental est fr quent. Le tableau 2.9-6 pr sente le diagnostic diff rentiel de la DMD et de la dystrophie musculaire de Becker. immunocoloration la dystrophine ; CK. L'EMG montre des potentiels polyphasiques et le recrutement. La biopsie musculaire montre des fibres musculaires n crotiques dues la d g n rescence et une variation de la taille des fibres avec une fibrose due la r g n ration. La physioth rapie est n cessaire pour maintenir la marche et pr venir les contractures. L'utilisation lib rale de la chirurgie de rel chement du tendon peut prolonger la marche. La mortalit est due la congestion pulmonaire caus e par une insuffisance cardiaque haut rendement ; fibrose cardiaque arythmies et faiblesse des muscles squelettiques complications cardio-pulmonaires pneumonie et insuffisance respiratoire. T AB 2,9-5. Blessures orthop diques chez les enfants Fracture claviculaire L'os long le plus fr quemment fractur chez les enfants. Peut tre li la naissance (en particulier chez les nourrissons de grande taille) et peut tre associ une paralysie du nerf brachial. Implique g n ralement le tiers moyen de la clavicule, l'extr mit de la fracture proximale tant d plac e vers le haut en raison de la traction du sterno-cl idomasto de. charpe en forme de huit contre charpe de bras. Fracture incompl te du cortex d'un seul c t de l'os. R duction avec coul e. Commandez flms 10-14 jours. Coude de la nourrice Subluxation radiale de la t te qui se produit g n ralement la suite d'une traction ou d'un soul vement par la main. Se manifeste par une douleur et un refus de plier le coude. R duction manuelle par supination douce du coude 90 degr s de fexion. Pas d'immobilisation. Fracture du tore D formation du cortex d'un os long 2 d'un traumatisme. Se produit g n ralement dans le radius distal ou le cubitus. Immobilisation du pl tre pendant 3 5 semaines. Fracture de l'hum rus supracondylien : Tendance se produire entre 5 et 8 ans. Proximit de l'art re brachiale le risque de contracture |
First Aid pour le USMLE Step 2 | de Volkmann (r sulte du syndrome des loges de l'avant-bras). Immobilisation de pl tre ; R duction ferm e avec pinglage percutan en cas de d placement significatif. Maladie d'Osgood-Schlatter Surutilisation Apophysite du tubercule tibial. Provoque des douleurs localis es, en particulier avec la contraction du quadriceps, chez les jeunes gar ons actifs. activit pendant 2 3 mois ou jusqu' ce que l'asymptomatique soit asymptomatique. Une attelle en n opr ne peut apporter un soulagement symptomatique. Fracture de Salter-Harris Fractures de la plaque de croissance chez l'enfant. Classification par localisation de la fracture : I : Physe (plaque de croissance). II : M taphyse et physe. III : piphyse et physe. IV : piphyse, m taphyse et physe. V : L sion par crasement de la physe. Types I et II : Conservateur. Types III-V : R paration chirurgicale pour pr venir des complications telles que l'in galit de la longueur des jambes. Dysplasie d veloppementale de la hanche Aussi appel luxation cong nitale de la hanche ; Peut entra ner des t tes f morales subluxueuses, disloqu es ou disloqu es, entra nant une maladie articulaire d g n rative pr coce des hanches. Les luxations r sultent d'un mauvais d veloppement de l'ac tabulum et de la hanche en raison d'une musculature rel ch e et d'un empilement ut rin excessif en position plate et adductive (par exemple, pr sentation par le si ge), entra nant un tirement excessif de la capsule post rieure de la hanche et une contracture du muscle adducteur. T AB 2.9-6. DMD vs dystrophie musculaire de Becker D but 3 5 ans. 5 15 ans et au-del . Esp rance de vie Adolescents. Ann es 30 40. Retard mental Fr quent. Rare. La dystrophine Western blot est nettement ou absente. Les niveaux de dystrophine sont normaux, mais les prot ines sont anormales. On le trouve le plus souvent chez les femmes n es en position de si ge. Man uvre de Barlow : Une pression est exerc e sur la face interne de la cuisse abduct e, puis la hanche est adduct e, ce qui entra ne un claquement audible lorsque la t te f morale se disloque vers l'arri re. Man uvre d'Ortolani : Les cuisses sont doucement enlev es de la ligne m diane avec une pression ant rieure sur le grand trochanter. Un clic doux signifie la r duction de la t te f morale dans l'ac tabulum. Signe d'Allis (Galeazzi) : Les genoux sont des hauteurs in gales lorsque les hanches et les genoux sont fl chis (le c t disloqu est plus bas). Des plis cutan s asym triques et une abduction limit e de la hanche affect e sont galement observ s. Une d tection pr coce est essentielle pour permettre un bon d veloppement de la hanche. L' chographie peut tre utile, surtout apr s l' ge de 10 semaines. Les radiographies ne sont pas fiables avant l' ge de > 4 mois en raison de la radioclart de la t te f morale n onatale. Commencez le traitement t t. < 6 mois : Attelle avec un harnais Pavlik (maintient la hanche exhal e et enlev e). Pour viter la NAV, ne fl chissez pas les hanches > 60 degr s. 6 15 mois : pl tre Spica. 15 24 mois : R duction ouverte suivie d'une coul e de spica. Contractures articulaires et AVN de la t te f morale. En l'absence de traitement, une anomalie importante est probable chez les patients < de 2 ans. AVN idiopathique de la t te f morale (voir Figure 2.9-8). On le trouve le plus souvent chez les gar ons de 4 10 ans. Il s'agit g n ralement d'une maladie spontan ment r solutive, dont les sympt mes durent < 18 mois. F IGU R E 2.9-8 Maladie de Legg-Calv -Perthes. AVN de la t te f morale. (Reproduit, avec permission, de Skinner HB. Diagnostic et traitement actuels en orthop die, 2e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 2000 : 543.) G n ralement asymptomatique au d but, mais les patients peuvent d velopper une boiterie indolore. Si la douleur est pr sente, elle peut tre dans l'aine ou la cuisse ant rieure, ou elle peut tre r f r e au genou. Abduction et rotation interne limit es ; atrophie de la jambe affect e. G n ralement unilat rale (85 90 %). L'observation est suffisante s'il y a une atteinte limit e de la t te f morale ou si une amplitude amplitude amplitude compl te est pr sente. S'il est tendu ou s'il y a ROM, envisagez une attelle, une abduction de la hanche avec un pl tre de Petrie ou une ost otomie. Le pronostic est bon si le patient est g de < 5 ans et qu'il pr sente une ROM compl te, une atteinte de la t te f morale et une articulation stable. S paration de l' piphyse f morale proximale travers la plaque de croissance, entra nant un d placement m dial et post rieur de la t te f morale (par rapport au col du f mur). Peut tre d un d s quilibre entre l'hormone de croissance et les hormones sexuelles. Les facteurs de risque comprennent l'ob sit , l' ge de 11 13 ans, le sexe masculin et l'origine ethnique afro-am ricaine. Associ l'hypothyro die et d'autres endocrinopathies. Se manifeste g n ralement par une douleur aigu ou insidieuse la cuisse ou au |
First Aid pour le USMLE Step 2 | genou et une boiterie douloureuse. Diagnostic diff rentiel de la boiterie p diatrique Les cas aigus se manifestent par une amplitude de mouvement restreinte et, g n ralement, une incapacit supporter du poids. Bilat ral dans 40 50 % des cas. Caract ris par une rotation interne limit e et une abduction de la hanche. La flexion de la hanche entra ne une rotation externe obligatoire de 2 par rapport au d placement physique qui est observ e comme une perte suppl mentaire de rotation interne avec l'ex-ion de la hanche. Les radiographies des deux hanches en vue lat rale de l'AP et de la patte de grenouille r v lent un d placement post rieur et m dial de la t te f morale (voir Figure 2.9-9). liminez l'hypothyro die avec TSH. La maladie est progressive, le traitement doit donc commencer rapidement. Aucune mise en charge ne doit tre autoris e jusqu' ce que le d faut soit stabilis chirurgicalement. Une r duction douce et ferm e ne convient qu'en cas de glissements aigus. F IGU R E 2.9-9. Glissement de l' piphyse f morale capitale. Radiographie AP. Le d placement m dial de l' piphyse f morale gauche est mieux visible avec une ligne trac e le long du col f moral lat ral. L' piphyse anormale ne d passe pas cette ligne. Radiographie lat rale de la patte de grenouille. Le d placement post rieur de l' piphyse f morale est caract ristique. (Reproduit, avec permission, de Skinner HB. Diagnostic et traitement actuels en orthop die, 2e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 2000 : 546.) Chondrolyse, AVN de la t te f morale et arthrose pr matur e de la hanche conduisant une arthroplastie de la hanche. Une courbure lat rale de la colonne vert brale de > 10 degr s se produisant dans la colonne thoracique et/ou lombaire et associ e une rotation des vert bres et parfois une cyphose ou une lordose excessive. Le plus souvent idiopathique, se d veloppant au d but de l'adolescence. D'autres tiologies sont cong nitales ou associ es des maladies neuromusculaires, vert brales ou de la moelle pini re. Le ratio homme/femme est de 1:7 pour les courbes qui progressent et n cessitent un traitement. La maladie idiopathique est g n ralement identifi e lors du d pistage physique l' cole. Les d formations de la rotation vert brale et des c tes sont accentu es par un test de flexion vers l'avant. Radiographies de la colonne vert brale (vues post rieure, ant rieure et en pied). Observation rapproch e pendant < 20 degr s de courbure. Attelle vert brale pour une courbure de 20 49 degr s. La courbure peut progresser m me avec un renfort. Correction chirurgicale pour > 50 degr s de courbure. Une scoliose s v re peut cr er une maladie pulmonaire restrictive. Monoarthrite et polyarthrite non migratrices et non suppuratives avec destruction osseuse qui survient chez les patients g s de de 16 ans et dure > 6 semaines. Anciennement connue sous le nom de polyarthrite rhumato de juv nile. Environ 95 % des cas se r solvent la pubert . Plus fr quent chez les filles que chez les gar ons. Peut tre accompagn de fi vre, de nodules, d' ruptions ryth mateuses, de p ricardite et de fatigue. Les sous-types sont les suivants : Paucio-articulaire : Une arthrite asym trique qui implique des articulations portantes. Associ un risque d'iridocyclite qui conduit la c cit s'il n'est pas trait . Polyarticulaire : Ressemble l'AR avec une implication sym trique de plusieurs ( 5) petites articulations. Les caract ristiques syst miques sont moins importantes ; comporte un risque d'iridocyclite. Febrile aigu : Le sous-type le moins courant ; se manifeste par de l'arthrite avec des fi vres lev es quotidiennes et une ruption cutan e maculopapuleuse, vanescente de couleur saumon. Une h patospl nom galie et une s rosite peuvent galement tre observ es. Il n'y a pas d'iridocyclite ; La r mission peut survenir dans un d lai d'un an. Se produit aussi bien chez les filles que chez les gar ons. Il n'existe pas de test diagnostique pour l'AJI. Laboratoires: Un RF est retrouv dans 15% des cas. L'ANA peut tre , en particulier dans le sous-type pauciarticulaire. VS, num ration globulaire et plaquettes. Imagerie : Un gonflement des tissus mous et de l'ost oporose peuvent tre observ s. AINS ou corticost ro des ; Le m thotrexate est un traitement de deuxi me intention. Troubles de la jonction neuromusculaire 300 MYASTH NIE GRAVIS 300 SYNDROME MYASTH NIQUE DE LAMBERT-EATON 301 SC L ROSE MULTIPLE 301 SYNDROME DE GUILLAIN-BARR 302 SCL ROSE LAT RALE AMYOTROPHIQUE 303 Les tableaux 2.10-1 2.10-5 et la figure 2.10-1 d crivent les aspects critiques de la neuroanatomie clinique, y compris les fonctions des nerfs cr niens ; la pr sentation clinique de l sions courantes du nerf facial ; l'anatomie et les fonctions de la moelle pini re ; Panneaux UMN et LMN ; et des refl ex cliniques pertinents. Apparition soudaine de d ficits neurologiques focaux r sultant d'une perturbation de la circulation c r brale. Il existe de n |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ombreuses classifications, mais la comparaison la plus courante implique TABLEAU 2.10-1. Fonctions des nerfs cr niens L'accident vasculaire c r bral est la troisi me cause de d c s la plus fr quente et la principale cause d'invalidit majeure aux tats-Unis. Olfactif I Odorat Sensoriel Certains Optique II Vue Sensorielle Say Oculomoteur III Mouvement oculaire, constriction pupillaire, accommodation du cristallin, ouverture de la paupi re Moteur Marry Trochlear IV Mouvement oculaire Moteur Argent Trijumeau V Mastication, sensation faciale (y compris les orbites, les sinus, la langue, les dents et la muqueuse buccale), sensation intracr nienne (y compris les m ninges et les vaisseaux sanguins) Les deux Mais Abducens VI Mouvement oculaire Moteur Mon visage VII Mouvement du visage, go t des deux tiers ant rieurs de la langue, larmoiement, salivation (glandes sous-mandibulaires et sublinguales), fermeture de la paupi re Les deux Fr re Vestibulocochlear VIII L'ou e, l' quilibre Sensoriel Dit Glossopharyng IX Go t du tiers post rieur de la langue, sensation oropharyng e, d glutition (stylopharyngie), salivation (glande parotide), surveillance du corps carotidien et des sinus chimioth rapie et baror cepteurs Les deux Grand Vagus X Go t de la r gion piglottique, d glutition, l vation palatine, parole, visc res thoraco-abdominaux, surveillance de la chimioth rapie de l'arc aortique et des baror cepteurs. Les deux cerveaux Accessoire XI T te tournante, paule haussement d' paules Mati re motrice Hypoglosse XII Mouvement de la langue Moteur le plus adapt , avec autorisation, de Le T, Bhushan V et al. Premiers secours pour l'USMLE Step 1 2009. New York : McGraw-Hill, 2009 : 394. TABLEAU 2.10-2. L sions du nerf facial L sion UMN L sion LMN Paralysie de Bell L sion du cortex moteur ou la connexion entre le cortex et le noyau facial. Paralysie controlat rale de la partie inf rieure du visage seulement. Paralysie ipsilat rale de la partie sup rieure et inf rieure du visage. Destruction compl te du noyau facial lui-m me ou de ses branches eff rentes (nerf facial proprement dit). Paralysie faciale ipsilat rale p riph rique avec incapacit fermer l' il du c t concern . Peut se produire de mani re idiopathique ; Une r cup ration progressive est observ e dans la plupart des cas. Consid r comme une complication dans le sida, la maladie de Lyme, la sarco dose, les tumeurs et le diab te. ALexander Bell avec MST : SIDA, Lyme, Sarco de, Tumeurs, Diab te. Adapt , avec la permission, de Le T, Bhushan V et al. Premiers secours pour l'USMLE Step 1 2009. New York : McGraw-Hill, 2009 : 397. Division sup rieure Division inf rieure Surface faciale du cortex moteur Tractus cortico-bulbaire (l sion UMN = faciale centrale) Noyau facial LMN l sion CN VII (l sion LMN = paralysie de Bell) TABLEAU 2.10-3. isch mique (80 %) vs h morragique (20 %). Le tableau 2.10-6 compare les facteurs de risque modifiables et non modifiables associ s l'AVC. Les tiologies sont les suivantes : Ath roscl rose des vaisseaux extracr niens (art res carotides internes/communes, basilaires et vert brales). Infarctus lacunaire dans les r gions aliment es par des vaisseaux perforants (r sultat de l'hypertension, de l'hypercholest rol mie ou du diab te). Embolie cardiaque ou aortique : thromboembolie (FA, hypokin se ventriculaire, valves proth tiques, endocardite marantique), ath roembolie (ath roscl rose de l'arc aortique), embolie infectieuse (endocardite bact rienne), embolie paradoxale (via foramen ovale perm able). tats hypercoagulables : Inclure ceux associ s aux anticorps antiphospholipides, la r sistance la prot ine C activ e, la malignit et aux PCO dans le contexte du tabagisme. Dissection craniocervicale : Traumatisme, dysplasie fibromusculaire (jeunes femmes), maladies infl ammatoires/infectieuses. Corticospinal lat rale Mouvement des membres controlat raux Pyramidal, la jonction cervicom dullaire 1 cortex moteur Toucher fin, vibration, proprioception consciente Fl ches arqu es au niveau de la moelle Disques tactiles de Pacini et de Meissner, fuseaux musculaires et organes tendineux de Golgi Douleur, temp rature Commissure blanche ventrale au niveau de la moelle pini re Terminaisons nerveuses libres, douleurs f bers Colonne dorsale lemnisque m dial Spinothalamique Adapt , avec la permission, de Le T, Bhushan V et al. Premiers secours pour l'USMLE Step 1 2009. New York : McGraw-Hill, 2009 : 105. TABLEAU 2.10-4. Panneaux UMN vs LMN Pyramidale (extenseurs du bras, de la jambe) Spastique tons variables ( ) ; initialement faccide ( ) Flaccide ( ) DTR (initialement ou normale) Signes divers Maladie de Babinski, autres signes du SNC Atrophie, fasciculations Autres causes : Thrombose du sinus veineux, dr panocytose, vascularite (par exemple, art rite cellules g antes). Les sympt mes d pendent du territoire vasculaire touch : Art re c r brale moyenne (ACM) : aphasie (h misph re dominant), n gligence (h misph re non domi |
First Aid pour le USMLE Step 2 | nant), par sie controlat rale et perte sensorielle du visage et du bras, pr f rence du regard vers le c t de la l sion, h mianopsie homonyme. Art re c r brale ant rieure (ACA) : Par sie controlat rale et perte sensorielle dans la jambe ; changements cognitifs ou de personnalit . Art re c r brale post rieure (ACP) : H mianopsie homonyme, d ficits de m moire, dyslexie/alexie. Art re basilaire : coma, syndrome d'enfermement, paralysie des nerfs cr niens (ex. : diplopie), apn e, sympt mes visuels, crises de chute, dysphagie, dysarthrie, vertiges, faiblesse crois e et perte sensorielle affectant le visage ipsilat ral et le corps controlat ral. Lacunaire : Accident vasculaire c r bral moteur ou sensoriel pur, dysarthrie-syndrome de la main maladroite, h mipar sie ataxique. AIT : D ficit neurologique transitoire qui dure < 24 heures (la plupart durent < 1 heure) et dont l' tiologie est d termin e. De nombreux AIT (~30 50 %) sont associ s de petits accidents vasculaires c r braux asymptomatiques sur l'IRM pond r e en fonction de la diffusion. TDM de la t te mergente sans contraste (voir Figure 2.10-2) pour diff rencier l'AVC isch mique de l'AVC h morragique et identifier les candidats potentiels pour un traitement thrombolytique. TABLEAU 2.10-5. R f rences cliniques ex L'AVC MCA peut provoquer des CANGes : Par sie controlat rale et perte sensorielle au visage et au bras du c t de la l sion Biceps = racine nerveuse C5. Triceps = racine nerveuse C7. Rotule = racine nerveuse L4. Achille = racine nerveuse S1. Babinski dorsifexion du gros orteil et ventail des autres orteils ; signe de l sion UMN, mais refex normal au cours de la premi re ann e de vie. Les refex comptent dans l'ordre. S1, 2 L3, 4 C5, 6 C7, 8 C5, 6 L3, 4 C7, 8 S1, 2 Adapt , avec la permission, de Le T, Bhushan V et al. Premiers secours pour l'USMLE Step 1 2009. New York : McGraw-Hill, 2009 : 392. GRAPHIQUE 2.10-1. L sions de la moelle pini re. (Reproduit, avec permission, de Le T, Bhushan V et al. Premiers secours pour l'USMLE Step 1 2009. New York : McGraw-Hill, 2009 : 389.) L'IRM pour identifier les changements isch miques pr coces (p. ex., l'IRM pond r e en diffusion est sensible pour l'AVC aigu). ECG et chocardiogramme en cas de suspicion d'AVC embolique. Les tudes vasculaires des maladies intracr niennes et extracr niennes comprennent l' chographie carotidienne, le Doppler transcr nien, l'ARM et l'angiographie (voir Figure 2.10-3). T AB LE 2.1 0-6. Facteurs de risque modifiables et non modifiables de l'AVC FAME : Ant c dents familiaux d'infarctus du myocarde ou d'accident vasculaire c r bral ge > 60 ans Sexe masculin Origine ethnique (afro-am ricain, hispanique, asiatique) Vivre comme un COACH SHoulDD : CAD Ob sit Fbrillation auriculaire St nose carotidienne Hypercholest rol mie Tabagisme Hypertension Diab te Consommation de drogues (coca ne ou drogues IV) F IGU R E 2.1 0-2. R sultats de la tomodensitom trie/IRM dans l'AVC isch mique dans le territoire MCA droit. (A) La TDM montre une faible densit et un effacement des sillons corticaux (entre les pointes de fl che) et une compression de la corne ant rieure du ventricule lat ral (fl che). (B) L'IRM pond r e en T1 montre une perte des marques sulcales (entre les pointes de fl che) et une compression de la corne ant rieure du ventricule lat ral (fl che). (C) L'IRM pond r e T2 montre une augmentation de l'intensit du signal (entre les pointes de fl che) et de la compression ventriculaire (fl che). (Reproduit, avec permission, de Aminoff MJ. Neurologie clinique, 3e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1996 : 275.) F IGU R E 2.1 0-3. Etudes vasculaires pr -et post-endart riectomie. Contre-indications au traitement par tPA : Accident vasculaire c r bral ou traumatisme cr nien au cours des trois derniers mois Anticoagulation avec INR > 1,7 ou PTT prolong Faible num ration plaquettaire (< 100 000/mm3) PA lev e : TA systolique > 185 ou PA diastolique > 110 Chirurgie au cours des 14 derniers jours AIT (sympt mes b nins ou am lioration rapide des sympt mes) Saignement gastro-intestinal ou urinaire au cours des 21 derniers jours Convulsions pr sentes au d but de l'accident vasculaire c r bral (A) Art riographie carotide montrant une st nose de l'art re carotide interne proximale. (B) Art riographie postop ratoire avec restauration de la taille luminale normale apr s endart riectomie. (Reproduit, avec autorisation, de Way LW. Current Surgical Diagnosis & Treatment, 10e d. Stamford, CT : Appleton & Lange, 1994 : 763.) D pistage des tats hypercoagulables avec des ant c dents de thrombose, dans le cadre d'un premier AVC ou chez les patients < de 50 ans. Aigu : Accident vasculaire c r bral isch mique : le tPA est indiqu s'il est administr dans les trois heures suivant l'apparition des sympt mes, mais exclut d'abord les contre-indications. Soyez conscient des saignements potentiels ou de l' d me de Quincke. La thrombolyse intra-art rielle peut tre |
First Aid pour le USMLE Step 2 | utilis e chez certains patients dans les six heures suivant un AVC majeur d une occlusion de l'ACM si ces patients ne sont pas des candidats appropri s pour le tPA IV. Accident vasculaire c r bral h morragique : Voir la discussion sur l'h morragie parenchymateuse. L'admission en soins intensifs doit tre envisag e, en particulier pour les patients comateux ou pour ceux qui ne sont pas en mesure de prot ger leurs voies respiratoires en vue d'une ventuelle intubation. Surveillez les signes et les sympt mes d'enflure c r brale, de PIC et d'hernie. Les tomodensitogrammes en s rie sont utiles dans l' valuation de l' tat des patients dont l' tat se d t riore. Comme mesure temporaire, traiter avec du mannitol et de l'hyperventilation. L'AAS est associ la morbidit et la mortalit dans l'AVC isch mique aigu se pr sentant 48 heures apr s le d but. Permettre l'hypertension permissive et l'hypox mie de maintenir la perfusion du tissu c r bral isch mique. Cependant, dans le cadre d'une hypertension s v re (TAS > 220 ou TAD >120) ou d'un accident vasculaire c r bral h morragique, traiter avec une perfusion IV de lab talol ou de nicardipine. De plus, pour administrer le tPA, la TAS doit tre < 185 et la TAD < 110. Traitez la fi vre et l'hyperglyc mie, car les deux sont associ s un pronostic plus sombre dans le cadre d'un AVC aigu. Pr venir et traiter les complications post-AVC telles que la pneumonie par aspiration, les infections urinaires et la TVP. Les analyses de laboratoire imm diates comprennent la FSC avec plaquettes, les enzymes cardiaques et la troponine, les lectrolytes, l'ur tine, la cr atinine, la glyc mie, le PTT, le PT, l'INR, le profil lipidique et la saturation en oxyg ne. Pr vention et traitement long terme : AAS, clopidogrel : Si l'AVC est de 2 une maladie des petits vaisseaux ou une thrombose, ou si l'anticoagulation est contre-indiqu e. Endart riectomie carotidienne : si la st nose est > 70 % chez les patients symptomatiques ou > 60 % chez les patients asymptomatiques (contre-indiqu e dans l'occlusion 100 %). Anticoagulation : Dans les nouveaux tats de FA ou d'hypercoagulabilit , l'INR cible est de 2 3. Dans les cas impliquant une valve proth tique, l'INR cible est de 3 4 ou ajoutez un agent antiplaquettaire. Prise en charge de l'hypertension, de l'hypercholest rol mie et du diab te (l'hypertension est le plus grand facteur de risque d'accident vasculaire c r bral). Les tiologies de l'HSA comprennent les traumatismes, les an vrismes des baies, la et les traumatismes du cercle de Willis. L'HSA an vrismale se manifeste par un mal de t te intens ment douloureux et d'apparition soudaine, souvent suivi d'une raideur de la nuque et d'autres signes d'irritation m ning e, notamment une photophobie, des naus es/vomissements et des signes d' tirement m ning s. Le d veloppement rapide d'une hydroc phalie obstructive ou de convulsions conduit souvent l'excitation ou au coma franc et la mort en l'absence d'intervention neurochirurgicale. Plus d'un tiers des patients pr senteront des ant c dents de saignement sentinelle quelques jours ou semaines plus t t, marqu par un mal de t te soudain, souvent accompagn de naus es/vomissements, ou d'une diplopie transitoire qui a compl tement disparu en quelques minutes quelques heures. TDM imm diate de la t te sans contraste (voir Figure 2.10-4) pour rechercher du sang dans l'espace sous-arachno dien. La sensibilit est > 95 % chez les patients atteints d'HSA s v re, mais elle est beaucoup plus faible chez les patients ayant un tat mental normal. LP imm diat si la TDM doit rechercher des globules rouges, une xanthochromie (LCR jaun tre due la d gradation des globules rouges), des prot ines (des globules rouges) et des ICP. Notez que les r sultats de la LP peuvent tre faux dans les 6 12 premi res heures (parce que la xanthochromie ne s'est pas encore d velopp e) et apr s les 24 28 premi res heures (parce que la xanthochromie a disparu). Une angiographie quatre vaisseaux (ou une angiographie non invasive quivalente telle que l'angiographie par tomodensitom trie avec reconstructions 3D) doit tre r alis e une fois que l'HSA est confirm e. L'angiographie non invasive est justifi e dans les cas haut risque et chez ceux pr sentant une suspicion clinique lev e, m me si la TDM et la LP ne sont pas r v latrices. Appelez neurochirurgie. Pr venez la r cidive h morragique (susceptible de se produire dans les 48 premi res heures) en maintenant la tension art rielle systolique < 150 jusqu' ce que l'an vrisme soit coup ou enroul . Pr venir le vasospasme et la d t rioration neurologique associ e (plus susceptibles de se produire 5 7 jours apr s l'HSA) en administrant des inhibiteurs calciques (ICC), des liquides IV et des presseurs pour maintenir la PA. Donnez de la ph nyto ne pour la prophylaxie des crises. ICP en soulevant la t te du lit et en instaurant une hyperventilation. Traitez l'hydroc phali |
First Aid pour le USMLE Step 2 | e par un drain lombaire ou des LP en s rie. La paralysie du CN III avec atteinte pupillaire est associ e des an vrismes des baies. Affections associ es aux an vrismes des baies qui peuvent RENDRE une HSA plus probable : dominante, polykystique) Syndrome d'Ehlers-Danlos dr panocytose Ath roscl rose Ant c dents (familiaux) Le pire mal de t te de ma vie caract ristique de l'HSA survient rapidement, contrairement la migraine (intensit maximale > 30 minutes). F IGU R E 2.1 0-4. H morragie sous-arachno dienne. Les changements de l' tat mental associ s un h matome pidural en expansion se produisent en quelques minutes quelques heures et ont g n ralement un intervalle lucide. Avec un h matome sous-dural, des changements de l' tat mental peuvent survenir en quelques jours ou semaines. (A) La tomodensitom trie sans contraste r v le du sang dans l'espace sous-arachno dien la base du cerveau (fl ches). (B) Une tomodensitom trie normale sans contraste ne montre aucune densit dans cette r gion (fl ches). (Reproduit, avec permission, de Aminoff MJ. Neurologie clinique, 3e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1996 : 78.) Le clipping chirurgical est le traitement d fensif des an vrismes. L'enroulement endovasculaire est une option pour les candidats chirurgicaux pauvres. Les facteurs de risque comprennent l'hypertension, les tumeurs, l'angiopathie amylo de (chez les personnes g es), l'anticoagulation et les malformations vasculaires (, h mangiomes caverneux). Hx/EP : Se manifeste par des d ficits focaux, moteurs et sensoriels qui s'aggravent souvent mesure que l'h matome se d veloppe. Des maux de t te s v res d'apparition soudaine, des naus es/vomissements, des convulsions, une l thargie ou une obtundation peuvent galement tre observ s. Dx : TDM t te imm diate sans contraste (voir Figure 2.10-5). Recherchez un effet de masse ou un d me qui peut pr dire une hernie. Tx : Similaire celui de SAH. Sur levez la t te du lit et mettez en place une prophylaxie anti- pileptique. Une vacuation chirurgicale peut tre n cessaire en cas d'effet de masse. Plusieurs types de hernie peuvent survenir, notamment la hernie centrale, l'hernie uncale, la hernie sous-falcine et l'amygdale (voir la figure 2.10-6 et le tableau 2.10-7). Se produit g n ralement la suite d'un traumatisme cr nien (g n ralement des chutes ou des agressions), entra nant la rupture des veines de pontage et l'accumulation de sang entre la dure-m re et les membranes arachno diennes. Fr quent chez les personnes g es et les alcooliques. Hx/EP : Se manifeste par des maux de t te, des modifications de l' tat mental et une h mipar sie controlat rale. Les changements peuvent tre subaigus ou chroniques. Peut se pr senter sous forme de pseudod mence chez les personnes g es. F IGU R E 2.1 0-5. H matome intraparenchymateux. La tomodensitom trie de la t te sans contraste r v le une hyperdensit de forme irr guli re avec d calage m dian du plexus choro de. (Reproduit, avec permission, de Saunders CE. Diagnostic et traitement d'urgence actuels, 4e d. Stamford, CT : Appleton et Lange, 1992 : 248.) Dx : La TDM met en vidence une hyperdensit concave en forme de croissant de mani re aigu (isodense subaigu , hypodense chronique) qui ne traverse pas la ligne m diane (voir Figure 2.10-7A). Tx : vacuation chirurgicale si symptomatique. Le sang sous-dural peut r gresser spontan ment s'il est chronique. 1. 2. 3. Hernie uncale 4. Hernie amygdalienne c r belleuse dans le foramen magnum de Tentorium Le coma et la mort surviennent lorsque ces hernies compriment le tronc c r bral F IGU R E 2.1 0-6. Sites de syndromes de hernie. (Adapt , avec autorisation, de Simon RP et al. Clinical Neurology, 4e d. Stamford, CT : Appleton & Lange, 1999 : 314.) ONGLET LE 2.1 0-7. Pr sentation clinique des syndromes de hernie Hernie cingulaire Se produit de 2 des l sions massives des lobes frontaux. Aucun signe ou sympt me sp cifique ; Se produit lorsque de grandes l sions de masse supratentorielle poussent le m senc phale vers le bas. Se manifeste par un changement rapide de l' tat mental ; pupilles bilat rales petites et r actives ; respirations de Cheyne-Stokes ; et la posture fexorale ou extensrice. Hernie uncale Se produit de 2 des l sions massives de la fosse moyenne. Le CN III est pi g , ce qui entra ne une pupille ipsilat rale fx e et dilat e, suivie d'un il qui est d vi vers le bas et vers l'ext rieur . L'h mipar sie ipsil sionnelle ( fausse localisation ) r sulte de la compression du p doncule c r bral (oppos la l sion de masse) contre le bord tentoriel. Hernie amygdalienne c r belleuse dans le foramen magnum Se produit 2 des l sions de masse de la fosse post rieure. Hernie amygdalienne compression m dullaire arr t respiratoire. G n ralement rapidement mortel. G n ralement la suite d'une fracture lat rale du cr ne entra nant une d chirure de l'art re m ning e moyenne. Hx/EP : Un traumatisme vident et s v re induit |
First Aid pour le USMLE Step 2 | une perte de conscience imm diate suivie d'un intervalle lucide (de quelques minutes quelques heures). Hernie uncale F IGU R E 2.1 0-7. H matome sous-dural ou pidural. (A) H matome sous-dural. Notez la forme en croissant et l'effet de masse avec le d calage de la ligne m diane. (B) H matome pidural avec forme classique de lentille biconvexe. (Reproduit, avec permission, de Aminoff MJ. Neurologie clinique, 3e d. Stamford, CT : Appleton & Lange, 1996 : 296.) conduit au coma avec une pupille souffl e (pupille ipsilat rale fixe et dilat e) et finalement une h mipar sie ipsilat rale. Dx : La TDM montre une hyperdensit convexe en forme de lentille limit e par les sutures (voir Figure 2.10-7B). Tx : vacuation neurochirurgicale d'urgence. Peut rapidement voluer vers une hernie c r brale et la mort 2 de la source art rielle de l'h morragie. compression. Les causes des maux de t te sont les suivantes : Aigu (nouvelle ; apparition de quelques secondes quelques minutes) : nouvelle migraine/c phal e en grappe, HSA an vrismale, PI aigu (par exemple, kyste collo dal, hydroc phalie obstructive), maladie oculaire aigu (par exemple, glaucome angle ferm ), thrombose veineuse c r brale, thrombose du sinus caverneux, dissection craniocervicale, apoplexie hypophysaire, hypertension s v re aigu (par exemple, ph ochromocytome), angine de poitrine (rare), accident vasculaire c r bral isch mique/h morragie intraparenchymateuse (la c phal e n'est g n ralement pas la manifestation pr sentelle). Subaigu (nouvelle ; apparition de quelques heures quelques jours) : Nouvelle migraine/c phal e de tension ou syndrome viral vs. m ningite, autres infections cr niennes (sinusite aigu , infections dentaires, infections orbitaires, infections des sinus caverneux, otite moyenne/masto dite), art rite temporale, subaigu PIC (par exemple, grosse tumeur, hydroc phalie progressive, mal de l'altitude, pseudotumeur c r brale), maladie oculaire subaigu (par exemple, k ratite, iritis, scl rite, infection orbitaire), hypertension s v re subaigu (par exemple, enc phalopathie hypertensive, clampsie), hypotension intracr nienne (p. ex., spontan e, post-LP), h matome sous-dural, monoxyde de carbone, intoxication au plomb chez les enfants (rare), enc phalite. Chronique/ pisodique : migraine, c phal e en grappe, c phal e de tension, maux de t te li s la surconsommation de m dicaments (p. ex., sevrage de la caf ine, maux de t te de rebond dus l'utilisation excessive d'AINS ou d'analg siques), n vralgie du trijumeau ou d'autres n vralgies (p. ex., glossopharynx, post-zost rienne), atmosph te, arthrite cervicale, sinusite chronique. Effectuer des examens g n raux et neurologiques complets, y compris un examen du fond d' il. valuez les l ments suivants : Chronicit : Les maux de t te r cents ou r cemment modifi s justifient un bilan imm diat s'ils ne sont pas clairement des migraines ou d'autres troubles de la c phal e du 1 . Caract ristiques: Intensit : Les maux de t te s v res sont plus susceptibles d' tre dangereux, mais tous les maux de t te dangereux ne sont pas s v rement intenses (par exemple, l'art rite temporale). Localisation : Les maux de t te post rieurs sont moins susceptibles d' tre b nins, en particulier chez les enfants. Dur e : Les maux de t te d'une dur e > 72 heures ne sont pas des migraines. Variation diurne : Les c phal es en grappe et celles dues une PIC lev e surviennent ou s'aggravent g n ralement la nuit. D clencheurs : Le chocolat et le vin rouge en sont des exemples. Facteurs provocateurs : S'allonger peut aggraver les maux de t te ICP lev e ; se lever peut aggraver les maux de t te faible PIC. Facteurs palliatifs : Le sommeil limine les migraines. Les maux de t te r cents justifient un bilan imm diat ! Si la c phal e est associ e des troubles neurologiques focaux, excluez les tiologies plus graves avec la TDM ou l'IRM. Exclure l'HSA avec une TDM et une LP si les sympt mes sont soudains au d but ; puis consid rez d'autres causes g n ralement manqu es par la TDM (par exemple, thrombose durale, dissection ou apoplexie). Si une femme de 20 ans d veloppe des maux de t te apr s avoir bu du vin rouge, pensez la migraine. Sympt mes/signes associ s : Les signes significatifs comprennent de la fi vre ou une ruption cutan e (pensez la m ningite ou d'autres causes infectieuses), une claudication de la m choire (sp cifique de l'art rite temporale) ou des sympt mes constitutionnels tels qu'une perte de poids (associ e des affections n oplasiques, inflammatoires ou infectieuses). La photophobie, les naus es et les vomissements sont associ s la migraine, l'HSA an vrismale et la m ningite, mais la raideur de la nuque est plus susceptible d'accompagner ces deux derniers. S quelles neurologiques : Recherchez une diplopie, des changements de l' tat mental ou des sympt mes associ s (engourdissement, faiblesse, tourdissements, ataxie, troubles visuels), un d |
First Aid pour le USMLE Step 2 | me papillaire ou des anomalies pupillaires (paralysie partielle du CN III ou syndrome de Horner). Facteurs de risque du patient : Les patients haut risque sont g s de > de 50 ans, immunod prim s ou atteints d'une tumeur maligne pr existante. Si l'HSA est suspect e, obtenir une TDM de la t te sans contraste. Si CT est , LP est obligatoire. Obtenez une CBC. Si une art rite temporale est suspect e, obtenir une VS. Une TDM/IRM est n cessaire en cas de suspicion d'HSA, de PIC ou de signes neurologiques focaux. Utilisez la tomodensitom trie sans contraste pour valuer l'h morragie aigu . Affecte les femmes plus souvent que les hommes ; peut tre familial. Associ des modifications vasculaires et c r brales des neurotransmetteurs (s rotonine). La douleur est finalement li e l'activation du noyau du trijumeau dans le tronc c r bral. Les auras semblent r sulter d'un m canisme pathologique diff rent (d pression propagation lectrique dans le cerveau, peut- tre li e un dysfonctionnement des canaux ioniques) et peuvent survenir avec ou sans la douleur de la migraine. L'apparition se produit g n ralement au d but de la vingtaine. Les d clencheurs comprennent certains aliments (par exemple, le vin rouge), le je ne, le stress, les r gles, les PCO, la lumi re vive et les perturbations des habitudes de sommeil normales. Hx/PE : Se manifeste par un mal de t te lancinant (> 2 heures, mais g n ralement < 24 heures, et presque toujours < 72 heures) associ des naus es, des vomissements, une photophobie et une sensibilit au bruit. Les maux de t te sont g n ralement soulag s par le sommeil et l'obscurit . Migraines classiques : Souvent unilat rales et pr c d es d'une aura visuelle sous la forme de scotomes scintillants (lumi res vives ou clignotantes) ou de coupures du champ visuel. Migraines fr quentes : Peuvent tre bilat rales et p riorbitaires sans auras pr alables. Dx : Bas sur l'histoire. Tx: vitez les d clencheurs connus. Le traitement avort comprend les triptans (premi re intention apr s l' chec des AINS en vente libre), le m toclopramide et divers analg siques. Envisagez un traitement symptomatique pour les naus es. La prophylaxie des migraines fr quentes ou s v res comprend les anticonvulsivants (par exemple, la gabapentine, le topiramate), les ATC (par exemple, l'amitriptyline), les -bloquants (propranolol) et les ICC. Les m les sont plus souvent touch s que les femelles ; L' ge moyen d'apparition est de 25 ans. Hx/PE : Se pr sente sous la forme d'un c phal e p riorbitaire unilat rale, br ve et atroce qui dure de 30 minutes trois heures, au cours de laquelle le patient a tendance tre extr mement agit . Les crises ont tendance se produire en grappes, affectant la m me partie de la t te au m me moment de la journ e (g n ralement pendant le sommeil) et une certaine saison de l'ann e. Les sympt mes associ s comprennent un larmoiement ipsilat ral de l' il, une injection conjonctivale, le syndrome de Horner et une congestion nasale. Dx : Les pr sentations classiques avec des ant c dents d'attaques r p t es sur une longue p riode ne n cessitent aucune valuation. Les premiers pisodes n cessitent un bilan pour exclure les troubles associ s au syndrome de Horner (par exemple, dissection de l'art re carotide ou infection du sinus caverneux). Tx: Traitement aigu : O2 riche en eau (100 % sans recycleur), dihydroergotamine, octr otide, sumatriptan ou zolmitriptan. Traitement prophylactique : Transitionnel (prednisone, ergotamine), d'entretien (v rapamil, m thysergide, lithium, acide valpro que, topiramate). Consid r par certains comme une forme plus l g re de migraine. Plus fr quent chez les femelles que chez les m les. Hx/EP : Se manifeste par une douleur serr e et semblable une bande qui n'est pas associ e une phobie sensorielle, des naus es/vomissements ou des auras et qui est provoqu e par la fatigue ou le stress. Des sympt mes non sp cifiques (par exemple, anxi t , manque de concentration, difficult dormir) peuvent galement tre observ s. Peut tre g n ralis ou plus intense dans les r gions frontale, occipitale et du cou. Se produit g n ralement la fin de la journ e. Dx : Un diagnostic d'exclusion. tre particuli rement attentif l'art rite cellules g antes chez les patients > 50 ans pr sentant de nouveaux maux de t te ; Obtenez toujours une VS m me si les maux de t te sont l gers et non associ s des sympt mes constitutionnels ou vasculaires. Il n'y a pas de signes neurologiques focaux. Tx : Relaxation, massage, bains chauds et vitement des facteurs aggravants. Les AINS et l'ac taminoph ne sont des traitements abortifs de premi re intention, mais des trip-tans peuvent galement tre envisag s. L' tiologie habituelle implique un processus suppuratif de l'orbite, des sinus nasaux ou de la face centrale qui conduit une thrombose septique du sinus caverneux. La thrombose non septique est rare ; S. aureus est l'agent causal le plus courant. Le syn |
First Aid pour le USMLE Step 2 | drome peut galement tre observ avec des agents non bact riens, en particulier des champignons (esp ces Mucor ou Aspergillus). Les antibiotiques actuels ont consid rablement la fois l'incidence et la mortalit . Le mal de t te est le sympt me le plus courant. Les patients peuvent pr senter des douleurs orbitaires, un d me, une diplopie (atteinte de 2 au nerf oculomoteur, abducens ou trochl aire) ou des troubles visuels et peuvent d crire des ant c dents r cents de sinusite ou d'infection faciale. l'examen, ils semblent g n ralement malades et ont de la fi vre. Si un homme de 25 ans se r veille plusieurs reprises pendant la nuit avec une douleur p riorbitaire unilat rale associ e un larmoiement ipsilat ral, pensez l'algie vasculaire de la face. Si une femme de 30 ans se plaint de maux de t te la fin de la journ e qui s'aggravent avec le stress et s'am liorent avec la relaxation ou le massage, pensez aux maux de t te de tension. Les c phal es de tension sont le type de c phal e le plus courant diagnostiqu chez les adultes. D'autres signes peuvent inclure une rougeur de l' il, une optose, un ptose ou une ophtalmopl gie de l' il affect (partielle ou compl te). Une diminution de la constriction pupillaire (CN III) et/ou une dilatation (maladie de Horner) peuvent galement tre pr sentes. Des changements dans l' tat mental tels que la confusion, la somnolence ou le coma sugg rent une propagation au SNC ou une septic mie. Les signes tardifs comprennent un m ningisme ou des signes syst miques de septic mie. Des tudes en laboratoire montrent un nombre de globules blancs. Les h mocultures r v lent l'agent causal dans jusqu' 50 % des cas. L'examen du LCR peut r v ler prot ines compatibles avec une r action param ning e, sauf s'il y a une m ningite franche. L'IRM (avec gadolinium, protocole hypophysaire) est le principal moyen de confirmation du diagnostic anatomique ; La phl bographie IRM ou TDM peut tre un compl ment important. La biopsie des sinus paranasaux ou d'autres tissus affect s est souvent n cessaire dans les cas fongiques pour l'identification de l'organisme par histologie et culture. Traiter de mani re agressive et empirique avec une p nicilline r sistante la p nicillinase (nafcilline ou oxacilline) et une c phalosporine de troisi me ou de quatri me g n ration (par ex. la ceftriaxone ou la c f pime) pour fournir une couverture large spectre en attendant les r sultats de l'h moculture. Une infection ana robie potentielle provenant des sinus ou des dents doit tre couverte par du m tronidazole. La vancomycine peut tre ajout e pour faire face une implication potentielle du SARM. Un traitement antifongique est n cessaire pour les cas fongiques. Les antibiotiques IV sont recommand s pendant au moins 3 4 semaines. v nements paroxystiques associ s une activit lectrique aberrante dans le cerveau d tectable par EEG, entra nant des changements dans la perception neurologique ou le comportement. Une aura est ressentie par 50 60 % des patients pileptiques. Voir le tableau 2.10-8 pour les tiologies courantes selon l' ge. Pour affiner davantage l' tiologie d'une crise, valuez les l ments suivants : D terminez si le patient a des ant c dents d' pilepsie (c.- -d. des ant c dents de crises non provoqu es et r currentes). D'autres crises peuvent tre spontan ment r solutives et peuvent dispara tre une fois qu'une condition m dicale sous-jacente a t trait e. Des taux lev s de prolactine s rique sont compatibles avec une crise d' pilepsie dans la p riode postictale imm diate. TABLEAU 2.10-8. Causes des crises par groupe d' ge Les tiologies non neurologiques comprennent l'hypoglyc mie, l'hyponatr mie, l'hypocalc mie, les tats hyperosmolaires, l'enc phalopathie h patique, l'ur mie, la porphyrie, la surdose de drogues (coca ne, antid presseurs, neuroleptiques, m thylxanthines, lidoca ne), le sevrage de drogues (alcool et autres s datifs), l' clampsie, l'hyperthermie, l'enc phalopathie hypertensive, les traumatismes cr niens et l'hypoperfusion c r brale. Les convulsions avec un d but focal (ou d ficit postictal focal) sugg rent une pathologie focale du SNC. Ils peuvent tre le signe d'une tumeur, d'un accident vasculaire c r bral, d'une, d'une infection, d'une h morragie ou d'une anomalie du d veloppement. Les premi res crises qui disparaissent apr s un seul pisode sont souvent laiss es non trait es lorsque la cause sous-jacente est inconnue. Proviennent d'une r gion discr te, ou d'un foyer pileptog ne , dans un h misph re c r bral et n'entra nent pas de perte de conscience moins qu'ils ne g n ralisent secondairement. Crises partielles simples : Peut inclure des caract ristiques motrices (par exemple, la marche jacksonienne ou les secousses progressives de r gions successives du corps) ainsi que des caract ristiques sensorielles, autonomes ou psychiques (par exemple, la peur, le d j -vu, les hallucinations) sans alt ration de la conscience. Un d ficit |
First Aid pour le USMLE Step 2 | neurologique focal postictal (par exemple, h mipl gie/h mipar sie ou paralysie de Todd) est possible et dispara t g n ralement dans les 24 heures. Souvent confondu avec un accident vasculaire c r bral aigu (exclu par l'IRM). Convulsions partielles complexes : Elles impliquent g n ralement le lobe temporal (70 80 %) avec une propagation bilat rale de la d charge lectrique aberrante. Caract ris par un niveau de conscience alt r , des hallucinations auditives ou visuelles, du d j -vu, des automatismes (par exemple, claquement des l vres, mastication ou m me marche), une confusion/d sorientation postictale et une amn sie. Obtenir un EEG. liminez les causes syst miques l'aide d'une FSC, d' lectrolytes, de calcium, de glucose jeun, de LFT, d'un panel r nal, d'un RPR, d'une VS et d'un d pistage toxicologique. Une crise focale implique une l sion c r brale focale. Exclure une masse par IRM ou TDM avec contraste. Traitez la cause sous-jacente. Convulsions partielles r currentes : La ph nyto ne, l'oxcarbaz pine, la carbamaz pine (Tegretol), le ph nobarbital et l'acide valpro que peuvent tre administr s en monoth rapie. Chez les enfants, le ph nobarbital est l'anticonvulsivant de premi re intention. Convulsions r fractaires du lobe temporal : Envisagez une lobectomie temporale ant rieure. Principalement idiopathique. Les crises partielles peuvent voluer vers des crises tonico-cloniques secondairement g n ralis es. Si un patient pr sente des secousses progressives des r gions successives du corps et des hallucinations mais sans perte de conscience, pensez de simples crises partielles. Si un patient pr sente un pisode de claquement des l vres associ un niveau de conscience alt r et suivi de confusion, pensez des crises partielles complexes. Les crises partielles simples et partielles complexes peuvent voluer vers des crises tonico-cloniques g n ralis es (grand mal) de 2 . Si un patient pr sente des mouvements cloniques associ s une perte de conscience et une incontinence, pensez des convulsions tonicocloniques (grand mal). Si un enfant est amen de l' cole chez son p diatre apr s avoir v cu des pisodes de cinq secondes de regard dans le vide, pensez aux crises d'absence (petit mal). Se manifeste par l'apparition soudaine d'une perte de conscience avec une extension tonique du dos et des extr mit s, se poursuivant avec 1 2 minutes de mouvements cloniques r p titifs et sym triques. Marqu par l'incontinence et le mordillement de la langue. Les patients peuvent appara tre cyanos s pendant la p riode ictale. La conscience est lentement r tablie dans la p riode postictale, mais les patients sont confus et peuvent pr f rer dormir ; Des douleurs musculaires et des maux de t te peuvent tre pr sents. L'EEG montre g n ralement une activit de 10 Hz pendant la phase tonique et des ondes lentes pendant la phase clonique. Prot gez les voies respiratoires. Traitez la cause sous-jacente si elle est connue. 1 les crises tonico-cloniques g n ralis es : la ph nyto ne, la fosph nyto ne ou le valproate constituent un traitement de premi re intention. La lamotrigine ou le topiramate peuvent tre utilis s comme traitement d'appoint. Crises tonico-cloniques g n ralis es secondaires : Le traitement est le m me que celui des crises partielles. Commencer dans l'enfance ; dispara tre avant l' ge adulte. Souvent familial. Hx/EP : Se manifeste par de brefs pisodes (5 10 secondes), souvent imperceptibles, de conscience alt r e, survenant jusqu' des centaines de fois par jour. Les patients sont amn siques pendant et imm diatement apr s les crises et peuvent sembler r vasser ou regarder. Les battements d'yeux ou les claquements de l vres sont fr quents. Dx : L'EEG montre des d charges classiques de trois par seconde. Tx : L' thosuximide est l'agent de premi re intention. Une urgence m dicale consistant en des crises prolong es (> 10 minutes) ou r p titives qui se produisent sans retour la conscience de base. Peut tre convulsif (la forme la plus urgente sur le plan m dical) ou non convulsif. Les causes courantes comprennent le sevrage/l'inobservance des anticonvulsivants, les l sions c r brales anoxiques, le sevrage de l'EtOH/s datif ou d'autres intoxications m dicamenteuses, les troubles m taboliques (par exemple, l'hyponatr mie), les traumatismes cr niens et les infections. La mort r sulte g n ralement de l'affection m dicale sous-jacente et peut survenir dans 10% des cas d' tat de mal pileptique. D terminez la cause sous-jacente l'aide de l'oxym trie de pouls, de la FSC, des lectrolytes, du calcium, du glucose, des ABG, des LFT, de l'ur thane/cr atinine, de la VS, des taux de m dicaments anti pileptiques et d'un d pistage toxicologique. Obtenez un EEG et une imagerie c r brale, mais reportez les tests jusqu' ce que le patient soit stabilis . Obtenez une tomodensitom trie de la t te pour valuer l'h morragie intracr nienne. Obtenir une LP dans le cadre de signes de fi vre ou |
First Aid pour le USMLE Step 2 | de m ninges, mais seulement apr s avoir effectu une tomodensitom trie pour valuer l'innocuit de la LP. Tenir jour l'ABC ; Envisagez une intubation rapide pour prot ger les voies respiratoires. Administrez de la thiamine, du glucose et de la naloxone pour traiter pr sum ment les tiologies potentielles. Administrer une benzodiaz pine IV (loraz pam ou diaz pam) plus une dose de charge de fosph nyto ne. Si les crises persistent, intubez et chargez avec du ph nobarbital. Envisagez un s datif IV (midazolam ou pentobarbital) et instaurez une surveillance EEG continue. Lancez une recherche m ticuleuse de la cause sous-jacente. Une forme d' pilepsie g n ralis e qui commence g n ralement dans les six mois suivant la naissance. Peut tre idiopathique ou de 2 une vari t d'affections, y compris la PCU, les infections p rinatales, les l sions hypoxiques-isch miques et la scl rose tub reuse. Affecte plus souvent les hommes que les femmes ; associ s des ant c dents familiaux. Hx/EP : Se manifeste par des secousses toniques, bilat rales et sym triques de la t te, du tronc et des extr mit s qui ont tendance se produire en grappes de 5 10 ; L'arr t du d veloppement psychomoteur se produit l' ge du d but des crises. La majorit des patients souffrent d'un retard mental. Dx : Rechercher un EEG interictal anormal caract ris par une hypsarythmie. Tx : Hormonoth rapie base d'ACTH, de prednisone et de clonaz pam ou d'acide valpro que. Les m dicaments peuvent traiter les spasmes, mais ont peu d'impact sur le pronostic long terme des patients. Traitement de l' tat de mal pileptique : d'abord l'ABC, puis commencer administrer de la naloxone : fosph nyto ne, ABC, thiamine, benzodiaz pine, glucose, naloxone. Si un nourrisson de sexe masculin est amen l'h pital avec des secousses musculaires et qu'un oncle a eu le m me probl me, pensez aux spasmes infantiles (syndrome de West). Une cause fr quente de vertige p riph rique r current r sultant d'un otolithe d log qui entra ne des perturbations dans les canaux semi-circulaires (95% post rieur, 5% horizontal). Hx/EP : Les patients atteints de VPPB du canal post rieur pr sentent des vertiges transitoires et pisodiques (d'une dur e < 1 minute) et un nystagmus mixte optimiste-torsionnel d clench par des changements de position de la t te (classiquement en se tournant dans le lit, en entrant / sortant du lit ou en tendant la main au-dessus de la t te). Certains patients se plaignent de sensations non vertigineuses d' tourdissements ou d' tourdissements. Les naus es et les vomissements sont rares en raison de la bri vet du stimulus. Dx: Demandez au patient de tourner la t te de 45 degr s droite ou gauche et de passer de la position assise la position couch e tout en tournant rapidement la t te sur le c t (man uvre de Dix-Hallpike). Si le vertige et le nystagmus typique (vers l' paule affect e) sont reproduits, le VPPB est le diagnostic probable. Un nystagmus qui persiste pendant > 1 minute, des troubles de la marche ou des naus es/vomissements disproportionn s par rapport au nystagmus devraient susciter l'inqui tude d'une l sion centrale. Tx: Environ 80 % des cas peuvent tre r solus au chevet du patient en utilisant la man uvre d'Epley modifi e (une rotation de la t te de 270 degr s partir de la position d'essai Dix-Hallpike). Avec le VPPB, tout est dans le nom : B nin = otolithe (pas une tumeur). Paroxystique = pisodes soudains et temporaires d'une dur e < 1 minute. Positionnel = commence en se tournant dans le lit ou en tendant la main au-dessus de la t te. Vertige = le vertige ou les vertiges sont le sympt me principal. Si vous voyez un homme de 27 ans qui pr sente des vertiges et des vomissements pendant une semaine apr s avoir re u un diagnostic d'infection virale, pensez la n vrite vestibulaire aigu . La maladie dispara t g n ralement spontan ment en quelques semaines ou quelques mois, mais r appara t souvent des mois ou des ann es plus tard. Les m dicaments antivertiges, comme la m clizine, sont g n ralement contre-indiqu s, car ils ont tendance inhiber la compensation centrale, ce qui peut entra ner une instabilit chronique et des chutes chez les personnes g es. G n ralement, un diagnostic d'exclusion une fois que les causes les plus graves de vertige (par exemple, un accident vasculaire c r bral) ont t exclues. Hx/EP : Se manifeste par l'apparition soudaine de vertiges s v res, d'une intol rance aux mouvements de la t te et d'une instabilit de la d marche accompagn e de naus es, de vomissements et de nystagmus. Les sympt mes auditifs ou auditifs ( labyrinthite ) peuvent inclure des acouph nes unilat raux, une pl nitude de l'oreille ou une perte auditive. En l'absence de sympt mes auditifs ou auditifs (plus fr quents), la condition est connue sous le nom de n vrite vestibulaire . Dx: La vestibulopathie p riph rique aigu met en vidence les l ments suivants : Un r flexe vestibulo-oculaire anormal (VO |
First Aid pour le USMLE Step 2 | R) d termin par un test d'impulsion de la t te au chevet du patient (c'est- -dire une rotation rapide de la t te d'un c t l'autre vers le centre tout en fixant le nez de l'examinateur). Un nystagmus principalement horizontal qui bat toujours dans une direction, l'oppos de la l sion. Pas de d salignement vertical des yeux par test de couverture alternative. Si les patients sont haut risque (c'est- -dire s'ils pr sentent des signes oculaires atypiques ou des sympt mes ou signes neurologiques, s'ils ne peuvent pas se tenir debout de mani re autonome, s'ils ont des douleurs la t te ou au cou, s'ils ont > 50 ans ou s'ils pr sentent un ou plusieurs facteurs de risque d'AVC), ils doivent tre imag s par IRM avec imagerie pond r e en diffusion. Pour les patients faible risque, consid rez les tests caloriques comme un soutien auxiliaire au diagnostic. La labyrinthite (avec sympt mes auditifs) est imit e par l'accident vasculaire c r bral pontique/c r belleux lat ral (territoire art riel AICA). La n vrite vestibulaire (sans sympt mes auditifs) est imit e par l'accident vasculaire c r bral lat ral m dullaire/c r belleux (territoire art riel PICA). Tx : Le traitement aigu consiste en des corticost ro des administr s < 72 heures apr s l'apparition des sympt mes et des s datifs vestibulaires (par exemple, la m clizine). La maladie dispara t g n ralement spontan ment en quelques semaines ou mois. Une fois le stade hyperaigu pass , la participation prudente des activit s physiques normales et l'exercice doit tre encourag e. Une cause de vertiges r currents avec sympt mes auditifs qui touche au moins 1 sur 500 aux tats-Unis. Plus fr quent chez les femelles. Hx/EP : Se manifeste par des pisodes r currents de vertiges s v res, de perte auditive, d'acouph nes ou de pl nitude de l'oreille, qui durent souvent des heures ou des jours. Les naus es et les vomissements sont typiques. Les patients perdent progressivement l'audition des basses fr quences au fil des ans et peuvent devenir sourds du c t affect . Dx : Le diagnostic est pos cliniquement et repose sur une anamn se et un examen physique approfondis. Deux pisodes (d'une dur e de 20 minutes ou plus) avec r mission des sympt mes entre les pisodes, perte auditive document e au moins une fois avec l'audiom trie, et des acouph nes ou une pl nitude auditive sont n cessaires pour poser le diagnostic une fois que d'autres causes (par exemple, AIT, otosyphilis) ont t exclues. Un cerveau L'IRM avec imagerie vasculaire (p. ex., l'ARM) peut aider valuer une pathologie intracr nienne potentielle, en particulier une maladie c r brovasculaire. Tx : Classiquement, un r gime pauvre en sodium et un traitement diur tique taient des traitements de premi re intention. Au fur et mesure que les th ories de la pathogen se ont volu , de nombreux cliniciens ont commenc traiter les patients avec des r gimes migraineux , d'autres changements de mode de vie, des m dicaments antimigraineux prophylactiques et parfois des benzodiaz pines ou des anti m tiques. Pour les cas unilat raux graves, des th rapies ablatives (par exemple, gentamicine intratympanique pour endommager le labyrinthe, section du nerf vestibulaire) ont t utilis es avec un certain succ s. Une cause de vertiges r currents (g n ralement sans sympt mes auditifs) qui affecte environ 10% des personnes souffrant de migraine. Plus fr quent chez les femelles. Sa pathogen se peut tre li e un dysfonctionnement lectrique intermittent (canal ionique) dans le cervelet. Hx/EP : Se manifeste par des pisodes r currents d' tourdissements l gers des vertiges s v res qui durent de quelques minutes plusieurs jours. Les naus es, les vomissements et la photophobie sont fr quents ; Les maux de t te sont divers et peuvent tre l gers ou graves. Les patients ne pr sentent pas de d ficits substantiels entre les p riodes, bien que l' quilibre puisse se d t riorer au fil des d cennies. Dx: Le diagnostic est g n ralement pos cliniquement sur la base d'une anamn se approfondie et d'un examen physique afin d'exclure d'autres causes. Les patients qui seraient autrement admissibles un diagnostic de maladie de M ni re, l'exception de l'absence de sympt mes auditifs et d'une perte auditive document e, sont susceptibles de souffrir de migraine vestibulaire. Des ant c dents de photophobie ou de phonophobie au cours de l' pisode, en particulier si les tourdissements sont associ s des maux de t te, sont tr s vocateurs chez ces patients. Le diagnostic est un diagnostic d'exclusion, et des pr cautions doivent tre prises pour s'assurer que les patients n'ont pas d' tourdissements intermittents dus l'AIT. Chez les patients < de 50 ans, des ant c dents de traumatisme r cent ou de douleur s v re, soudaine ou persistante (> 72 heures) devraient susciter des inqui tudes quant la dissection de l'art re vert brale avec AIT. Une IRM c r brale avec imagerie vasculaire (par exemple, l'ARM) est parfois |
First Aid pour le USMLE Step 2 | indiqu e pour valuer une pathologie intracr nienne potentielle, en particulier une maladie c r brovasculaire. L'ataxie pisodique de type 2 peut tre corrobor e par des tests g n tiques. Tx : Peut g n ralement tre vit par des m dicaments contre la migraine, un r gime alimentaire ou des changements de mode de vie. Des benzodiaz pines ou des anti m tiques peuvent tre essay s. Les traitements chirurgicaux ne sont pas indiqu s. L'une des causes les plus fr quentes de perte de conscience 2 une chute brutale de la perfusion c r brale. Les tiologies comprennent les arythmies cardiaques et l'obstruction de l' coulement cardiaque, la syncope vasovagale, l'hypotension orthostatique, la syncope li e la miction, les AIT basilaires et les causes idiopathiques. La pr syncope est d crite comme une sensation de perte de conscience imminente sans vanouissement r el. Souvent confondu avec les convulsions. Hx/PE : Les patients peuvent signaler un d clencheur (par exemple, rester debout pendant une longue p riode, peur/vue du sang, man uvre de Valsalva). La maladie de M ni re se caract rise par des pisodes r currents, mais contrairement au VPPB, ceux-ci durent g n ralement de quelques heures quelques jours. Contrairement la maladie de M ni re, la migraine vestibulaire n'a g n ralement pas de sympt mes auditifs ou auditifs associ s. Exclure la dissection de l'art re vert brale chez les personnes souffrant de douleurs persistantes la t te ou au cou et d' tourdissements ou de vertiges isol s intermittents. S'ensuit g n ralement un prodrome d' tourdissements ou d' tourdissements, de bruits touffants, de vision restrictive, de faiblesse diffuse, de diaphor se ou de p leur. Conduit une perte de conscience et de tonus musculaire pendant < 30 secondes et une r cup ration en quelques secondes. Dx: Les causes structurelles du SNC (p. ex., AIT basilaire, hydroc phalie obstructive intermittente) sont rares chez les patients qui reviennent un tat mental normal et subissent un examen neurologique normal apr s une br ve perte de conscience. Les convulsions sont plus probables si les secousses des membres sont unilat rales ou durent > 30 secondes ; s'il y a une confusion prolong e apr s l' pisode ; ou si le patient mord l'aspect lat ral de sa langue. moins qu'il n'y ait un vanouissement vasovagal clair chez un jeune patient sans maladie cardiaque ou facteurs de risque, placez tous les patients sous t l m trie ou surveillance Holter pour valuer l'arythmie et excluez la possibilit d'une chimio myocardique avec un ECG et des enzymes cardiaques. Obtenez un EEG pour exclure les convulsions. Envisagez un chocardiogramme, un test sur table d'inclinaison ou une neuroimagerie, en particulier vasculaire. Tx : Traiter la cause sous-jacente ; vitez les d clencheurs. Maladie auto-immune caus e par des anticorps qui se lient aux r cepteurs postsynaptiques de l'ac tylcholine (ACh) situ s la jonction neuromusculaire. Affecte le plus souvent les jeunes femmes adultes et peut tre associ la thyrotoxicose, au thymome et d'autres troubles auto-immuns. Se manifeste par une ptose fatigable fl uctueuse ou une vision double, des sympt mes bulbaires (par exemple, dysarthrie, dysphagie) et une faiblesse musculaire proximale. Les sympt mes s'aggravent g n ralement au fur et mesure que la journ e avance, mais s'att nuent consid rablement. Les patients peuvent signaler des difficult s monter les escaliers, se lever d'une chaise, se brosser les cheveux et avaler. La crise myasth nique est rare, mais elle comprend des complications potentiellement mortelles telles que l'insuffisance respiratoire et l'aspiration. Edrophonium (test Tensilon) : L'anticholinest rase entra ne une am lioration rapide des sympt mes. Rarement utilis aujourd'hui en raison du risque de bradycardie. Test de glace : Placez un paquet de glace sur un il pendant cinq minutes. La ptose se r sout transitoirement. Un EMG mono-fr quence anormal et/ou une r ponse d cr mentielle une stimulation nerveuse r p titive peuvent apporter une confirmation suppl mentaire. Les anticorps ACh sont pr sents chez 80 % des patients ; les anticorps anti-MuSK (anti-MuSK) sont dans 5 %. La tomodensitom trie thoracique est utilis e pour valuer le thymome. Quatre-vingt-cinq pour cent des patients atteints de thymome ont des anticorps contre le muscle stri . Suivez les CVF en s rie pour d terminer la n cessit d'intuber. Les anticholinest rases (pyridostigmine) sont utilis es pour le traitement symptomatique. La prednisone et d'autres immunosuppresseurs (par ex. l'azathioprine, la cyclosporine, le mycoph nolate) sont les piliers du traitement. Dans les cas graves, la plasmaph r se ou l'IgIV peuvent apporter un soulagement temporaire (de quelques jours quelques semaines). La r section du thymome peut tre curative. vitez d'administrer certains antibiotiques (par exemple, les aminoglycosides) et certains m dicaments (par exemple, les -bloquant |
First Aid pour le USMLE Step 2 | s) aux patients atteints de myasth nie grave. Maladie auto-immune caus e par des anticorps dirig s vers les canaux calciques pr synaptiques de la jonction neuromusculaire. Le carcinome pulmonaire petites cellules est un facteur de risque important (60 % des cas). Hx/EP : Se manifeste par une faiblesse et une fatigabilit des muscles proximaux ainsi que des DTR d prim s ou absents. Les muscles extraoculaires, respiratoires et bulbaires sont g n ralement pargn s. Dx : La stimulation nerveuse r p titive r v le une r ponse incr mentielle caract ristique. galement diagnostiqu par des auto-anticorps dirig s contre les canaux calciques pr synaptiques et une tomodensitom trie thoracique indiquant une tumeur pulmonaire. Tx : Traiter le carcinome pulmonaire petites cellules ; La r section tumorale peut inverser les sympt mes. La 3,4-diaminopyridine ou la guanidine peuvent tre administr es ; Des inhibiteurs de l'ac tylcholinest rase (pyridostigmine) peuvent tre ajout s l'un ou l'autre r gime. Les corticost ro des et l'azathioprine peuvent tre associ s ou utilis s seuls pour l'immunosuppression. Bien que la pathogen se de la SP ne soit pas claire, il existe des preuves d'une tiologie auto-immune chez les personnes g n tiquement pr ceptives qui sont expos es des d clencheurs environnementaux tels que les infections virales. On pense que ces tiologies potentielles sont m di es par les lymphocytes T. Le rapport femmes-hommes est de 3:2 et le d but est g n ralement entre 20 et 40 ans. La SEP devient plus fr quente mesure que l'on s' loigne de l' quateur. Les sous-types sont cycliques, progressifs primaires, progressifs secondaires et cycliques (voir tableau 2.10-9). Pr sente de multiples troubles neurologiques qui sont s par s dans le temps et l'espace et ne sont pas expliqu s par une seule l sion. Au fur et mesure que la maladie progresse, des d ficits permanents peuvent s'accumuler. Une faiblesse des membres, une n vrite optique, des paresth sies, une diplopie, des vertiges, un nystagmus, une instabilit de la d marche, une r tention urinaire, un dysfonctionnement sexuel et intestinal, une d pression et une d ficience cognitive sont galement observ s. Les sympt mes s'aggravent g n ralement de mani re transitoire avec les douches chaudes. Les crises sont impr visibles mais se produisent en moyenne tous les 1,5 ans, durant 6 8 semaines. Les sympt mes neurologiques peuvent aller et venir ou tre progressifs. Le pronostic est meilleur avec des ant c dents r currents et r mittents. Le signe de Lhermitte, d montr par une douleur aigu se d pla ant vers le haut ou le bas du cou et du dos avec flexion, sugg re g n ralement la pr sence d'une my lite cervicale. La stimulation nerveuse r p titive r v le une r ponse incr mentielle caract ristique dans le syndrome myasth nique de Lambert-Eaton et une r ponse d cr mentielle dans la myasth nie grave. La triade classique de la SEP est la lecture de la parole, l'ophtalmopl gie intranucl aire et le nystagmus. La grossesse peut tre associ e un des sympt mes de la SEP. T AB LE 2.1 0-9. Sous-types de scl rose en plaques Rechutes Oui. Pas d' pisodes aigus. Oui. Oui. Progression Aucune. D s le d but. Pas au d but ; commence progresser plus tard. D s le d but. volution des sympt mes Une r cup ration compl te, ou des troubles peuvent subsister apr s chaque pisode. Des r missions mineures et des plateaux peuvent avoir lieu au cours de la progression. Des rechutes, des r missions mineures et des plateaux peuvent survenir au cours de la progression. Une r cup ration compl te ou des troubles progressifs peuvent subsister apr s chaque pisode. 66 % 19 % Se d veloppe apr s une p riode cyclique. 15% Le meilleur. Pire. Pire. Pire. Pourcentage de cas au d but Pronostic Pour la n vrite optique, donnez des corticost ro des IV, et non oraux. L'IRM met en vidence de multiples l sions asym triques, souvent p riventriculaires de la substance blanche (doigts de Dawson), en particulier dans le corps calleux. Les l sions actives s'am liorent avec le gadolinium. Le LCR r v le une pl ocytose mononucl aire (> 5 cellules/ L), un indice IgG ou des bandes oligoclonales (non sp cifiques). Des potentiels voqu s somatosensoriels ou visuels anormaux peuvent galement tre pr sents. Des corticost ro des doivent tre administr s lors d'exacerbations aigu s. Les immunomodulateurs modifient les taux de pouss es dans la SP cyclique et comprennent l'interf ron- 1a (Avonex/Rebif), l'interf ron- 1b (Betaseron) et le copolym re-1 (Copaxone). La mitoxantrone peut tre administr e en cas d'aggravation de la SP cyclique ou progressive. Les traitements alternatifs comprennent le cyclophosphamide, les IgIV et la plasmaph r se. Le traitement symptomatique est crucial et comprend le baclof ne pour la spasticit ; cholinergiques pour la r tention urinaire ; anticholinergiques pour l'incontinence urinaire ; carbamaz pine ou amitriptyline pour les paresth sies douloureuses ; et les |
First Aid pour le USMLE Step 2 | antid presseurs pour la d pression clinique. Maladie auto-immune d my linisante acquise aigu , rapidement progressive, des nerfs p riph riques qui entra ne une faiblesse. Aussi connu sous le nom de polyneuropathie d my linisante inflatoire aigu . Associ une infection r cente Campylobacter jejuni, une infection virale ou la vaccination antigrippale. Environ 85 % des patients se r tablissent compl tement ou presque (cela peut prendre jusqu' un an). Le taux de mortalit est < 5 %. Se manifeste classiquement par une paralysie progressive (sur plusieurs jours), sym trique et ascendante (distale proximale) impliquant le tronc, le diaphragme et les nerfs cr niens. Les pr sentations atypiques sont courantes, y compris des variantes qui commencent par une atteinte cr nienne ou progressent de mani re impr visible pour impliquer les muscles respiratoires. Une dysr gulation autonome, une ar flexie et des dysesth sies peuvent tre pr sentes. Des preuves de d my linisation diffuse sont observ es sur les tudes EMG et de conduction nerveuse, qui montrent la vitesse de conduction nerveuse. Soutenu par un taux de prot ines dans le LCR > 55 mg/dL avec peu ou pas de pl ocytose (dissociation albuminocytologique). Admission l'unit de soins intensifs pour insuffisance respiratoire imminente. La plasmaph r se et l'IgIV sont des traitements de premi re intention. Les corticost ro des ne sont pas indiqu s. Une r adaptation physique agressive est imp rative. Maladie d g n rative chronique et progressive d' tiologie inconnue caract ris e par la perte des motoneurones sup rieurs et inf rieurs. Aussi connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig. La SLA a une volution implacable et volue presque toujours vers l'insuffisance respiratoire et la mort, g n ralement dans les cinq ans suivant le diagnostic. Les hommes sont plus souvent touch s que les femmes, et le d but se situe g n ralement entre 40 et 80 ans. Se manifeste par une faiblesse asym trique et lentement progressive (sur des mois des ann es) affectant les bras, les jambes, le diaphragme et les nerfs cr niens inf rieurs. Certains patients pr sentent initialement des fasciculations. La perte de poids est courante. Associ des signes UMN et/ou LMN (voir tableau 2.10-4). Les mouvements oculaires et le tonus du sphincter sont g n ralement pargn s. Une atrophie de la langue et une fasciculation peuvent tre apparentes. La labilit motionnelle est une caract ristique courante. Le tableau clinique est g n ralement diagnostique. L'atteinte de la langue (CN XII) ou des muscles oropharyng s (CN IX, X), connue sous le nom d'atteinte bulbaire , sugg re une pathologie au-dessus du foramen magnum et exclut g n ralement la cause diff rentielle la plus courante, la spondylose cervicale avec my lopathie compressive. Les tudes EMG/conduction nerveuse r v lent des potentiels de d nervation et de fibrillation g n ralis s. De telles tudes sont principalement r alis es pour exclure d'autres neuropathies motrices d my linisantes. La TDM/IRM de la colonne cervicale est effectu e pour exclure les l sions structurelles, en particulier chez les personnes sans atteinte bulbaire. Un homme de 55 ans pr sente une faiblesse lentement progressive dans son membre sup rieur gauche et plus tard dans son membre droit, associ e des fasciculations mais sans perturbation de la vessie et avec une IRM cervicale normale. Pensez la SLA. Mesures de soutien et ducation des patients. Un d clin chronique, progressif et global dans de multiples domaines cognitifs (voir le mn monique les 5 A de la d mence). La maladie d'Alzheimer repr sente 60 80 % des cas. Le diagnostic diff rentiel est d crit dans le mn monique D MENCES. Attention ne pas confondre d lire et d mence (voir le chapitre Psychiatrie). Les facteurs de risque de la MA comprennent l' ge, le sexe f minin, des ant c dents familiaux, le syndrome de Down et un faible niveau d' ducation. La pathologie implique des enchev trements neuronaux brillaires, des plaques n vritiques avec d p t amylo de, une angiopathie amylo de et une perte neuronale. L'amn sie pour les informations nouvellement acquises est g n ralement le premier signe pr sentateur, suivie des d ficits du langage, de l'acalculie, de la d pression, de l'agitation, de la psychose et de l'apraxie (incapacit effectuer des mouvements habiles). Les troubles cognitifs l gers peuvent pr c der la MA de 10 ans. La survie est de 5 10 ans compter de l'apparition des sympt mes, la mort survenant g n ralement 2 des suites d'une pneumonie par aspiration ou d'autres infections. l'exception de l' tat mental, l'examen physique est g n ralement normal. Un diagnostic d'exclusion qui ne peut tre diagnostiqu de mani re d fensive que par autopsie ; sugg r e par les caract ristiques cliniques et par une volution cognitive insidieusement progressive sans d ficience motrice importante. L'IRM ou la TDM peut montrer une atrophie et peut exclure d'autres causes, en |
First Aid pour le USMLE Step 2 | particulier la d mence vasculaire, l'hydroc phalie pression normale et l'h matome sous-dural chronique. L'imagerie TEP montre un hypom tabolisme temporopari tal bilat ral non sp cifique. Le LCR est normal. Les tests neuropsychologiques peuvent aider distinguer la d mence de la d pression. L'hypothyro die, la carence en vitamine B12 et la neurosyphilis doivent tre exclues dans les cas atypiques. Pr vention des sympt mes associ s : Fournir une th rapie de soutien au patient et sa famille. Traiter la d pression, l'agitation, les troubles du sommeil, les hallucinations et les d lires. Pr vention de la progression de la maladie : Les inhibiteurs de la cholinest rase (don p zil, rivastigmine, galantamine et tacrine) sont le traitement de premi re intention. La tacrine est associ e l'h patotoxicit et est moins souvent utilis e. La m mantine, un antagoniste des r cepteurs NMDA, peut ralentir le d clin de la maladie mod r e grave. La d mence associ e des ant c dents d'accident vasculaire c r bral et de maladie c r brovasculaire est le deuxi me type de d mence le plus courant. Les facteurs de risque comprennent l' ge, l'hypertension, le diab te, les sources emboliques et des ant c dents d'accident vasculaire c r bral. Les crit res de diagnostic de la d mence vasculaire comprennent la pr sence de d mence et au moins deux des l ments suivants : Signes neurologiques focaux l'examen. Apparition soudaine des sympt mes, par tapes ou li e un AVC. L'imagerie c r brale montrant des signes d'infarctus anciens ou d'une substance blanche profonde tendue passe de 2 l'isch mie chronique. Les protocoles de pr vention et de traitement de la d mence vasculaire sont les m mes que ceux de l'AVC. Forme rare et progressive de d mence caract ris e par une atrophie des lobes frontaux et temporaux. Les inclusions intraneuronales rondes connues sous le nom de corps de Pick sont le r sultat pathologique classique. Les patients pr sentent des changements significatifs de comportement et de personnalit au d but de la maladie. D'autres sympt mes comprennent des troubles de la parole, de l'inattention et parfois des signes extrapyramidaux. Contrairement la maladie de Parkinson, la d mence frontotemporale commence rarement apr s l' ge de 75 ans. Le diagnostic est sugg r par les signes cliniques et par la mise en vidence d'une atrophie frontotemporale circonscrite r v l e par IRM ou TDM. Le traitement est symptomatique seulement ; Aucune th rapie curative n'a encore t mise disposition. Une forme potentiellement traitable de d mence qui proviendrait d'une alt ration de l' coulement du LCR du cerveau. Les sympt mes comprennent la triade classique de la d mence, de l'apraxie de la marche et de l'incontinence urinaire. Les maux de t te et autres signes de ICP (par exemple, l' d me papillaire) n'apparaissent g n ralement pas, bien que la surveillance continue de l'ICP puisse r v ler des pics de pression lev e. Si un patient pr sente des changements brusques dans les sympt mes au fil du temps plut t qu'un d clin r gulier, pensez la d mence vasculaire. Si un patient pr sente un d clin cognitif rapide au cours des semaines ou des mois, pensez la MCJ. Le diagnostic est sugg r par les signes cliniques. La d marche est classiquement d crite comme magn tique ou avec les pieds coll s au sol , car l'avant-pied n'est pas compl tement tendu dorsalement. Un drainage LP ou lombaire continu du LCR pendant plusieurs jours r v le une pression normale mais peut entra ner une am lioration cliniquement significative des sympt mes du patient. La tomodensitom trie ou l'IRM montre une hypertrophie ventriculaire disproportionn e par rapport l'atrophie sulcale. La d rivation chirurgicale du LCR est le traitement de choix. Bien qu'il s'agisse de la maladie prions la plus courante, la MCJ reste une forme extr mement rare de d mence. La MCJ est un membre des enc phalopathies spongiformes transmissibles, qui sont toutes caract ris es par une d g n rescence spongieuse, une perte neuronale et une prolif ration astrocytaire. Dans la MCJ, une prot ine prion anormale r sistante aux prot ases s'accumule dans le cerveau. La MCJ provoque une d mence subaigu avec ataxie ou des secousses myocloniques avec un d clin clinique rapide qui est not des semaines ou des mois apr s l'apparition des sympt mes. Sugg r par les caract ristiques cliniques. Le diagnostic diff rentiel inclut souvent l'enc phalite virale, l'enc phalopathie de Hashimoto (sensible aux st ro des) et l'enc phalopathie toxique (par exemple, le lithium ou le bismuth). L'EEG montre des signes pyramidaux et des ondes aigu s p riodiques. L'IRM avec imagerie pond r e en diffusion peut montrer une intensit T2 et FLAIR dans le putamen et la t te du caud et est galement utilis e pour exclure les l sions c r brales structurelles. Le LCR est habituellement normal. Le diagnostic d finitif ne peut tre pos que par biopsie c r brale ou autopsie. Les |
First Aid pour le USMLE Step 2 | chantillons doivent tre manipul s avec des pr cautions particuli res pour viter la transmission. l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement efficace. La plupart des patients meurent dans l'ann e suivant l'apparition des sympt mes. Il s'agit d'une maladie autosomique dominante rare impliquant plusieurs r p titions anormales de triplets CAG (< 29 est normale) au sein du g ne MH sur le chromosome 4. Le nombre de r p titions augmente g n ralement au cours des g n rations suivantes, ce qui conduit une expression plus pr coce et une maladie plus grave (anticipation). L'esp rance de vie est de 20 ans compter du diagnostic. Se manifeste l' ge de 30 50 ans par l'apparition progressive de la chor e (apparition soudaine de mouvements involontaires et sans but semblables des mouvements dansants), d'une alt ration du comportement et d'une d mence (commence par de l'irritabilit , de la maladresse, de l'agitation, des sautes d'humeur et un comportement antisocial). Une perte de poids et une d pression peuvent galement tre observ es. Un diagnostic clinique confirm par un test g n tique. La tomodensitom trie/IRM montre une atrophie c r brale (en particulier du caud et du putamen). Des tests de g n tique mol culaire sont effectu s pour d terminer le nombre de r p titions du CAG. Il n'y a pas de rem de et la progression de la maladie ne peut pas tre arr t e. Traiter de mani re symptomatique. On peut administrer de la r serpine ou de la t trab nazine pour minimiser les mouvements ind sirables. La psychose doit de pr f rence tre trait e avec des antipsychotiques atypiques pour r duire le risque d'effets secondaires extrapyramidaux ou de dyskin sie tardive. Les ISRS sont le traitement de premi re intention de la d pression. Un conseil g n tique doit tre propos la prog niture. Trouble hypokin tique idiopathique qui commence g n ralement apr s l' ge de 50 60 ans et qui est attribuable une appauvrissement en dopamine de la substance noire. Elle est caract ris e pathologiquement par des corps de Lewy, qui sont des inclusions osinophiles intraneuronales. La t trade de Parkinson se compose des l ments suivants : Tremblements au repos (p. ex., roulement de pilules ). Rigidit : Roue dent e due aux effets combin s de la rigidit et des tremblements. Bradykin sie : Mouvements ralentis et difficult initier des mouvements. Une d marche festinante (une position de jambe large avec de courts pas d'acc l ration) sans balancement des bras est galement observ e. Instabilit posturale : posture vo t e, redressement alt r , gel, chutes. D'autres manifestations comprennent un faci s masqu , une perte de m moire et une micrographie. Le parkinsonisme est le ph notype clinique plus large de la bradykin sie et de la rigidit (avec ou sans tremblements importants). Elle est souvent caus e par des troubles autres que la maladie de Parkinson idiopathique, le plus souvent des infarctus sous-corticaux multiples ( parkinsonisme vasculaire ). Les causes non idiopathiques du parkinsonisme comprennent l'enc phalite virale (parkinsonisme post-enc phalique), les traumatismes (d mence pugilistique) et de nombreuses toxines (par exemple, le mangan se, les MPTP [drogues de synth se] et, de mani re iatrog ne, neuroleptiques [dyskin sie tardive]). Certains de ces troubles sont diagnostiqu s sur la base de l'incapacit de la l vodopa/carbidopa produire une r ponse clinique. D'autres d mences idiopathiques peuvent imiter la maladie de Parkinson et comprennent la paralysie supranucl aire progressive et l'atrophie multisyst mique. Si un patient de 43 ans pr sente une apparition soudaine de chor e, d'irritabilit et de comportement antisocial et que son p re a ressenti ces sympt mes un ge l g rement plus avanc , pensez la maladie de Huntington. Une diff rence significative entre les anomalies de la marche dans la maladie de Parkinson et celle de la NPH est la pr servation de l'oscillation du bras dans la NPH. Il existe quatre PaRTS pour la maladie de Parkinson : l'instabilit posturale, la rigidit (roue dent e), le tremblement ( roulement de pilule ) et les mouvements ralentis (bradykin sie). Un effet secondaire associ au pramipexole est le jeu incontr l . La plupart des tumeurs du SNC sont m tastatiques. Les tumeurs 1 du SNC les plus fr quentes chez l'adulte sont le glioblastome multiforme et le m ningiome. Les tumeurs 1 du SNC les plus courantes chez les enfants sont les m dulloblastomes et les astrocytomes. Le foie et la peau vont au Br sil : foie, peau, gastro-intestinal, sein, rein. Les deux tiers des tumeurs c r brales du 1 chez l'adulte sont supratentorielles. Un tiers de ceux chez les enfants sont supratentoriels. La l vodopa et la carbidopa, qui sont toutes deux des pr curseurs de la dopamine, sont les piliers de la th rapie. Les agonistes de la dopamine (ropinirole, pramipexole, bromocriptine) peuvent tre utilis s pour le traitement de la maladie au stade pr coce. L |
First Aid pour le USMLE Step 2 | 'apomorphine est un autre agoniste de la dopamine qui peut tre utilis pour le traitement de secours si une dose suppl mentaire soudaine est n cessaire. La s l giline (un inhibiteur de la MAO-B) peut tre neuroprotectrice et peut le besoin de l vodopa. Les inhibiteurs de la cat chol-O-m thyltransf rase (COMT) (entacapone ou tolcapone) ne sont pas administr s seuls, mais la disponibilit de la l vodopa pour le cerveau et peuvent fl uctuations motrices. L'amantadine a une l g re activit antiparkinsonienne et peut am liorer l'akin sie, la rigidit et les tremblements. Il peut tre utilis pour une monoth rapie temporaire court terme au d but de l' volution de la maladie. En cas d' chec du traitement m dical, la pallidotomie chirurgicale ou la stimulation c r brale profonde chronique peuvent produire un b n fice clinique. Les n oplasmes intracr niens peuvent tre de 1 (30%) ou m tastatiques (70%). Sur l'ensemble des tumeurs c r brales du 1 , 40% sont b nignes et se propagent rarement au-del du SNC. Les tumeurs m tastatiques proviennent le plus souvent de n oplasmes du poumon, du sein, des reins et du tractus gastro-intestinal et d'un m lanome. Ils se produisent la jonction gris-blanc ; peuvent tre de multiples nodules discrets ; et sont caract ris s par une croissance rapide, un caract re invasif, une n crose et une n ovascularisation. Plus fr quent chez les m les que chez les femelles, l'exception des m ningiomes. Les sympt mes d pendent du type et de l'emplacement de la tumeur (voir tableau 2.10-10), de la croissance locale et de l'effet de masse qui en r sulte, de l' d me c r bral ou de l' l vation de la PIC de 2 jusqu' l'obstruction ventriculaire. Bien que les maux de t te soient souvent consid r s comme le principal sympt me pr sentateur, seulement 31% des patients pr sentent des maux de t te au moment du diagnostic et seulement 8% ont des maux de t te comme seule caract ristique pr sentatrice. Les convulsions ou les d ficits moteurs focaux progression lente sont les caract ristiques les plus courantes. Lorsque ICP est la caract ristique pr sentatrice, les sympt mes comprennent des maux de t te, des naus es/vomissements et une diplopie (paralysie CN VI faussement localis e). Cependant, l' re de la neuroimagerie, il est relativement rare que les patients pr sentent une ICP. Les tumeurs h misph riques produisent souvent des anomalies du champ visuel et des sympt mes neuropsychiatriques, notamment des changements de personnalit , de la l thargie, des syncopes, un d clin cognitif, une aphasie, une apraxie et une d pression. Les l sions parasellaires se manifestent g n ralement par une perte visuelle et/ou une diplopie. Les l sions de la fosse post rieure ont tendance se manifester par une ataxie de la marche ou des d ficits des nerfs cr niens et/ou une ICP due une hydroc phalie obstructive. Les m tastases qui ont tendance se manifester par une h morragie intracr nienne comprennent le carcinome cellules r nales, le cancer de la thyro de, le choriocarcinome et le m lanome. TDM et IRM de contraste avec et sans gadolinium pour localiser et d terminer l' tendue de la l sion. L'IRM am lior e au gadolinium est g n ralement meilleure pour visualiser les tumeurs des tissus mous et la vascularisation, mais la TDM est meilleure pour TABLEAU 2.10-10. Tumeurs courantes 1 L'astrocytome appara t dans le parenchyme c r bral. Les astrocytomes de bas grade sont relativement rares. Se manifeste par des convulsions, des d ficiences focales ou des maux de t te. A un cours prolong . A un meilleur pronostic que le glioblastome multiforme (voir ci-dessous). R section si possible ; radiation. Glioblastome multiforme (astrocytome de grade IV) Activit mitotique lev e et prolif ration endoth liale ou n crose dans la tumeur, entra nant des l sions rehauss es d'anneau l'IRM. Il existe une diff rence majeure entre le grade III et le grade IV. La tumeur c r brale 1 la plus courante. Se manifeste par des maux de t te et des convulsions, des troubles focaux ou des maux de t te. Progresse rapidement et a un pronostic sombre (< 1 an compter du pronostic). Extraction/r section chirurgicale. La radioth rapie et la chimioth rapie ont des r sultats variables. M ningiome : Provient de la dure-m re ou arachno de. La pr sentation d pend de l'emplacement ; souvent li e une neuropathie cr nienne ou est une anomalie accidentelle. Bon pronostic. Incidence avec l' ge. L'imagerie peut r v ler la queue durale. R section chirurgicale ; radiation pour les tumeurs non r s cables. Neurinome de l'acoustique (schwannome) d riv des cellules de Schwann. Se manifeste par des acouph nes ipsilat raux, une perte auditive, des vertiges et des signes tardifs de CN V-VII ou de compression du tronc c r bral. Ablation chirurgicale. Une tumeur neuroectodermique primitive. Provient du quatri me ventricule et provoque ICP. Fr quent chez les enfants. Tr s malin ; ensemencer l'espace sous-arachno dien. Peut provoq |
First Aid pour le USMLE Step 2 | uer une hydroc phalie obstructive. R section chirurgicale coupl e une radioth rapie et une chimioth rapie. Peut provenir de l' pendyme d'un ventricule (g n ralement le quatri me) ou de la moelle pini re. Fr quent chez les enfants ; De mauvaise qualit . Peut provoquer une hydroc phalie obstructive. R section chirurgicale ; radiation. M dulloblastome Ependymome valuant les l sions de la base du cr ne et en cas d'urgence (par exemple, hydroc phalie obstructive) lorsqu'une IRM ne peut pas tre obtenue rapidement. Diagnostic histologique par biopsie guid e par tomodensitom trie ou d tumeur/ablation chirurgicale de la tumeur. R section (si possible), radioth rapie et chimioth rapie. Le traitement d pend fortement du type de tumeur, de l'histologie, de la progression et du site (voir tableau 2.10-10). Les corticost ro des peuvent tre utilis s pour l' d me vasog nique et l'ICU. La prise en charge est souvent palliative. La prophylaxie des crises peut tre utilis e chez les patients qui ont eu une crise. Sympt mes de ICP : Maux de t te qui s'aggravent le matin ou avec d cubitus Dans NF1, vous taches) NN (2 Neurof bromas) OT (gliome OpTic) FAI (taches de rousseur, parent axillaire avec NF1) La NF1 et la NF2 sont cliniquement videntes l' ge de 15 et 20 ans, respectivement. Si vous observez des spasmes infantiles dans le cadre d'une l sion hypopigment e sur le tronc de l'enfant, envisagez la scl rose tub reuse. L'affection neurocutan e la plus courante. Il en existe deux types principaux : la neurofibromatose 1 (NF1, ou syndrome de von Recklinghausen) et la neurofibromatose 2 (NF2). Les deux ob issent l'h r dit autosomique dominante. Les g nes NF sont situ s sur les chromosomes 17 et 22, respectivement, pour NF1 et NF2. Les crit res diagnostiques de la NF1 sont les suivants : Six taches caf au lait (chacune 5 mm chez l'enfant ou 15 mm chez l'adulte). Deux neurofibromes de n'importe quel type. Taches de rousseur dans la r gion axillaire ou inguinale. Gliome optique. Deux nodules de Lisch (hamartomes pigment s de l'iris). Anomalie osseuse (par ex. cyphoscoliose). Un parent du premier degr avec NF1. Les crit res diagnostiques de la NF2 sont les suivants : Neurinomes acoustiques bilat raux ou un parent au premier degr atteint de NF2 et neurinomes acoustiques unilat raux ou deux des neurofibromes, m ningiomes, gliomes ou schwannomes. D'autres caract ristiques comprennent des convulsions, des nodules cutan s et des taches de caf au lait. IRM du cerveau, du tronc c r bral et de la colonne vert brale avec du gadolinium. Obtenez un examen dermatologique complet, un examen ophtalmologique et des ant c dents familiaux. Un test auditif est recommand . Il n'y a pas de rem de ; Le traitement est symptomatique (par exemple, chirurgie de la cyphoscoliose ou r duction tumorale). Les neurinomes acoustiques et les gliomes optiques peuvent tre trait s par chirurgie ou radiochirurgie. Les m ningiomes peuvent tre r s qu s. Affecte de nombreux syst mes organiques, y compris le SNC, la peau, le c ur, la r tine et les reins. Ob it l'h r dit autosomique dominante. Se manifeste par des convulsions convulsives (spasmes infantiles chez les nourrissons), des l sions hypopigment es en forme de feuille de cendre sur le tronc et les extr mit s, et un retard mental ( probabilit avec un ge pr coce d'apparition). D'autres manifestations cutan es comprennent des ad nomes s bac s (petits nodules rouges sur le nez et les joues en forme de papillon) et une tache de galuchat (une papule rugueuse dans la r gion lombo-sacr e avec une consistance de peau d'orange). Deux l sions r tiniennes sont reconnues : (1) les tumeurs du m rier, qui proviennent de la t te nerveuse ; et (2) les phakomas, qui sont des l sions rondes, plates et grises situ es la p riph rie de la r tine. Les sympt mes sont de 2 de petites tumeurs b nignes qui se d veloppent sur le visage, les yeux, le cerveau, les reins et d'autres organes. Un retard mental et une ICC dus au rhabdomyome cardiaque peuvent galement tre observ s. L'atteinte r nale peut inclure des hamartomes, des angiomyolipomes ou, rarement, un carcinome cellules r nales. Le diagnostic est g n ralement clinique. Les l sions cutan es sont mises en valeur par une lampe UV de Wood. Imagerie: TDM de la t te : R v le des tubercules calcifi s dans le cerveau dans la r gion p riventriculaire. Les l sions peuvent en de rares occasions se transformer en astrocytomes malins. ECG : valuer la pr sence d'un rhabdomyome du c ur, en particulier dans l'apex du ventricule gauche (affecte > 50 % des patients). chographie r nale : Peut r v ler des hamartomes r naux, des masses ou une maladie polykystique. TDM r nal : Peut montrer des angiomyolipomes (provoquant des modifications pulmonaires kystiques ou fibreuses). CXR : Peut r v ler des l sions pulmonaires ou une cardiom galie de 2 au rhabdomyome. Le traitement doit tre bas sur les sympt mes (par exemple, c |
First Aid pour le USMLE Step 2 | hirurgie esth tique de l'ad nome s baceum). Les crises partielles simples ou partielles complexes peuvent tre contr l es avec de l'oxcarbaz pine ou de la carbamaz pine ; La lamotrigine peut tre administr e pour les convulsions g n ralis es. Traitez les spasmes infantiles avec de l'ACTH ou de la vigabatrin. Une intervention chirurgicale peut tre indiqu e dans le cadre d'une PIC ou pour des convulsions associ es un foyer pileptog ne ou un retard de d veloppement s v re. Terme g n ral d signant les troubles de la parole et du langage. R sulte g n ralement d'agressions (par exemple, accidents vasculaires c r braux, tumeurs, abc s) l'h misph re dominant (l'h misph re gauche chez > 95 % des droitiers et 60 80 % des gauchers). Un trouble de la production du langage, y compris l' criture, avec une compr hension intacte. En raison d'une atteinte l'aire de Broca dans la partie post rieure inf rieure de l'avant L'aphasie de Broca est galement connue sous le nom de tal gyrus. Souvent de 2 vers la gauche une course sup rieure MCA. Aussi connu sous le nom d'aphasie motrice. Hx/EP : Se manifeste par une alt ration de la r p tition, une frustration face la conscience de l'aphasie. d ficits, h mipar sie du bras et du visage, perte h misensorielle et apraxie des muscles buccaux. La parole est d crite comme t l graphique et agrammaticale avec des pauses fr quentes. Tx : Orthophonie (r sultats variables avec pronostic interm diaire). L'aphasie de Wernicke L'aphasie de Wernicke est galement connue sous le nom de trouble de la compr hension du langage avec une production intacte mais absurde. Aussi connu sous le nom d'aphasie sensorielle. aphasie. Celui de BROca est BROken et celui de Wernicke est Wordy. En raison d'une insulte l'aire de Wernicke dans le gyrus temporal (p risylvien) post ro-sup rieur gauche. Souvent de 2 gauche (AVC embolique) inf rieur/post rieur. Hx/PE : Pr sente une libert de langage pr serv e avec une r p tition et une compr hension alt r es, conduisant une salade de mots . Les patients sont incapables de suivre les commandes ; utiliser fr quemment des n ologismes (mots invent s) et des erreurs paraphasiques (substitutions de mots) ; montrer un manque de conscience des d ficits ; et pr sentent un quadrantanopie sup rieur homonyme droit de 2 par rapport l'implication de l'anse de Meyer. Tx : Traitez l' tiologie sous-jacente et instituez une orthophonie. Un tat d'inconscience marqu par une suppression profonde des r ponses aux stimuli externes et internes (c'est- -dire un tat d'insensibilit non susceptible). Les tats inf rieurs d'excitation alt r e sont connus sous le nom d' obtundation ou de stupeur . Le coma est d soit une l sion structurelle catastrophique du SNC, soit un dysfonctionnement m tabolique diffus. Le coma indique un dysfonctionnement bilat ral des deux h misph res c r braux ou du tronc c r bral (pont ou plus) ; Lorsqu'il est structurel, le coma r sulte g n ralement d'une pathologie bilat rale. Les causes sont les suivantes : Enc phalopathie hypoxique/isch mique diffuse (p. ex., arr t postcardiaque). L sions axonales diffuses dues un traumatisme haute acc l ration (par exemple, MVA). Hernie c r brale (p. ex., l sion de la masse c r brale, HSA avec hydroc phalie obstructive). Infection g n ralis e (p. ex. enc phalite virale ou m ningite bact rienne avanc e). H morragie ou infarctus massif du tronc c r bral (par exemple, my linolyse pontique). Troubles lectrolytiques (par exemple, hypoglyc mie). Toxines exog nes (par exemple, opiac s, benzodiaz pines, EtOH, autres drogues). Activit convulsive g n ralis e ou tats postictals. Dysfonctionnement endocrinien (par exemple, hypothyro die s v re) ou m tabolique (par exemple, carence en thiamine). Obtenez des t moins des ant c dents m dicaux complets, y compris les m dicaments actuels (p. ex., s datifs). Effectuer des examens m dicaux et neurologiques approfondis, y compris des valuations de l' tat mental, de l'activit motrice spontan e, du tonus musculaire, de la respiration, du fond d' il, de la r ponse pupillaire, des mouvements oculaires (y compris la man uvre de l' il de la poup e si le cou a t d gag de la fracture), de la corn e refl ex, des tests caloriques en eau froide, du r flexe naus eux et des r ponses motrices ou autonomes des stimuli nocifs appliqu s aux membres, au tronc et au visage (p. ex., pression r tromandibulaire, chatouillement nasal). G n ralement r alis par une combinaison d'anamn se/tests physiques et de laboratoire ou de neuroimagerie. V rifiez le glucose, les lectrolytes, le calcium, un panel r nal, les LFT, l'ABG, un d pistage toxicologique et des cultures de sang et de LCR. D'autres tests m taboliques (par exemple, la TSH) peuvent tre effectu s en fonction de l'indice clinique de suspicion. Obtenez une tomodensitom trie de la t te sans contraste avant toute autre imagerie pour valuer l'h morragie ou les changements structurels. |
First Aid pour le USMLE Step 2 | L'imagerie doit pr c der la LP compte tenu du risque de hernie. Obtenez une IRM pour exclure des changements structurels et une isch mie (par exemple, tronc c r bral). L'EEG peut tre la fois diagnostique et pronostique. Exclure la catatonie, l'absence de r ponse hyst rique ou de conversion, le syndrome d'enfermement ou l' tat v g tatif persistant (PVS), qui peuvent tous tre confondus avec un v ritable coma (voir tableau 2.10-11). Syndrome d'enfermement : Les patients sont veill s et alertes, mais ne peuvent bouger que leurs yeux et leurs paupi res. Associ la my linolyse pontique centrale, l'accident vasculaire c r bral et la SLA avanc e. PVS : Caract ris par des cycles normaux d' veil et de sommeil mais un manque de conscience de soi ou de l'environnement. Les causes les plus fr quentes sont les traumatismes avec l sion corticale diffuse ou les l sions isch miques hypoxiques. Le traitement initial doit consister en les mesures suivantes : Stabiliser le patient : S'occuper de l'ABC. Inverser le r versible : Administrer du dextrose, de l'oxyg ne, de la naloxone et de la thiamine. Identifier et traiter la cause sous-jacente et les complications associ es. vitez d'autres dommages. Le tableau 2.10-12 d crit les sympt mes neurologiques couramment associ s aux carences nutritionnelles. La figure 2.10-8 illustre les d fauts courants du champ visuel et les zones anatomiques auxquelles ils sont associ s. T AB LE 2.1 0-1 1. Diagnostic diff rentiel du coma Vigilance : veill et alerte, avec des capacit s cognitives conserv es. L' veil sans conscience. Inconscient; Pas de cycles veille-sommeil. Inconscient; Pas de cycles veille-sommeil. Les causes les plus courantes : my linolyse pontique centrale, accident vasculaire c r bral du tronc c r bral, SLA avanc e. L sion corticale diffuse ou l sion isch mique hypoxique. Voir ci-dessus. Identique au coma. Motricit volontaire Yeux et paupi res. Aucun. Aucun. Aucun. Pulsion respiratoire Oui. Oui. Oui. Aucun. T AB 2.1 0-1 2. Syndromes neurologiques associ s des carences nutritionnelles La triade classique se compose de l'enc phalopathie (d sorientation, inattention, confusion, coma), de l'ophtalmopl gie (nystagmus, paralysie des grands droits, paralysie du regard conjugu , paralysie du regard vertical) et de l'ataxie (polyneuropathie ; dysfonctionnement c r belleux et vestibulaire entra nant des probl mes de station debout ou de marche). Au-dessus, plus l'amn sie ant rograde et r trograde, le nystagmus horizontal et les confabulations. Alcooliques, hyper m se, famine, dialyse r nale, sida. Peut tre provoqu ou exacerb par l'administration de glucose forte dose. Comme ci-dessus. Se produit g n ralement dans la phase de r solution du syndrome de Wernicke qui a t trait tardivement ou inad quatement. R versible presque imm diatement avec l'administration de thiamine. Donnez toujours de la thiamine avant le glucose. Irr versible. Cyanocobalamine (vitamine B12)a Maladie syst mique combin e (CSD) ou d g n rescence combin e subaigu des colonnes post rieure et lat rale de la moelle pini re (voir la discussion sur la neuroanatomie clinique) ; neuropathie p riph rique. D but progressif. Paresth sies sym triques, neuropathie sensorielle en gant de bas, raideur des jambes, spasticit , parapl gie, dysfonctionnement intestinal et v sical, langue douloureuse. D mence. Patients atteints d'an mie pernicieuse ; v g tariens stricts ; tat post-r section gastrique ou il ale ; maladie il ale (p. ex., maladie de Crohn) ; alcooliques ou autres personnes souffrant de malnutrition. Injections de B12 ou fortes doses orales. Folatea D ficience en folate Irritabilit ; la personnalit change sans les sympt mes neurologiques de la CSD. Alcooliques; patients atteints d'an mie pernicieuse. R versible si corrig t t. a Associ l'homocyst ine et le risque d' v nements vasculaires. Dans l' il, l'humeur aqueuse est produite par le corps ciliaire sur l'iris, se d place travers la pupille dans la chambre ant rieure, puis est drain e via le r seau trab culaire dans l'angle de la chambre ant rieure. Tout processus qui perturbe ce flux naturel peut Pression intraoculaire (PIO), endommageant le nerf optique et provoquant des d ficits du champ visuel. Le glaucome est le r sultat de telles l sions du nerf. 1. 2. 3. 4. 5. 6. H mianopsie gauche avec pargne maculaire FIGURE 2.10-8. D fauts du champ visuel. D faut du champ visuel de l' il droit il droit 1 2 3 4 Chiasma optique Nerf optique Boucle du tractus optique Fissure calcarine Cortex visuel 1 5 3 2 Rayonnement optique dorsal Lt. Rt. Geniculate lat ral Le glaucome angle ouvert est beaucoup plus fr quent aux tats-Unis que le glaucome angle ferm . Se produit lorsque l'iris se dilate et pousse contre le cristallin de l' il, perturbant le flux de l'humeur aqueuse dans la chambre ant rieure. La pression dans la chambre post rieure pousse alors l'iris p riph rique vers l'avant et bloque l'angle. Les |
First Aid pour le USMLE Step 2 | facteurs de risque comprennent les ant c dents familiaux, l' ge avanc , l'origine ethnique asiatique, l'hyperm tropie, la dilatation pupillaire prolong e (temps prolong dans une zone sombre, stress, m dicaments), l'uv ite ant rieure et la luxation du cristallin. Hx/EP : Se manifeste classiquement par une douleur oculaire extr me, une vision floue, des maux de t te, des naus es et des vomissements. Un il dur et rouge est observ ( cause de la fermeture aigu d'un angle troit de la chambre ant rieure) ; La pupille est dilat e et non r active la lumi re. IOP est . S'il dispara t spontan ment avant la pr sentation (par exemple, avec une constriction pupillaire la lumi re du soleil), l'examen ophtalmologique peut r v ler des angles troits dans un il ou les deux. Dx : Le diagnostic repose sur l'anamn se et l'examen. Ceux qui se r solvent peuvent imiter une migraine avec une vision floue ; La distinction est que les maux de t te et la vision floue sont plus susceptibles d' tre d clench s par l'obscurit (en raison de la dilatation pupillaire) plut t que par des lumi res vives (migraine). Tx : Il s'agit d'une urgence m dicale qui peut entra ner la c cit . Le traitement de la PIO peut inclure des gouttes ophtalmiques (timolol, pilocarpine, apraclonidine) ou des m dicaments syst miques (ac tazolamide oral ou IV, mannitol IV). L'iridotomie p riph rique au laser, qui cr e un trou dans l'iris p riph rique, est curative et peut tre r alis e titre prophylactique. se produit g n ralement bilat ralement, L' coulement de l'humeur aqueuse travers le r seau trab culaire est limit , ce qui augmente la PIO. Un r seau trab culaire malade obstrue le bon drainage de l' il, entra nant une pression progressive et une perte de vision progressive. se produit unilat ralement. Aux tats-Unis, la d g n rescence maculaire est la principale cause de perte visuelle bilat rale permanente chez les personnes g es. Les facteurs de risque comprennent l' ge > 40 ans, l'origine afro-am ricaine, le diab te et la myopie. Hx/EP : G n ralement asymptomatique jusqu' la fin de l' volution clinique, lorsque les patients peuvent commencer remarquer des d ficits visuels. Doit tre suspect chez les patients de > 35 ans qui ont besoin de changements de lentilles fr quents et qui pr sentent de l gers maux de t te, des troubles visuels et une adaptation r duite l'obscurit . Le d faut visuel le plus pr coce est observ dans les champs nasaux p riph riques. Une ventouse de la t te du nerf optique est observ e l'examen du fond d' il. Dx : La tonom trie, la visualisation ophtalmoscopique du nerf optique et le test du champ visuel sont les plus importants. Un r seau trab culaire malade obstrue le bon drainage de l' il, augmentant progressivement la pression et entra nant une perte progressive de la vision. Tx : Traiter avec des -bloquants topiques (timolol, b taxolol) production d'humeur aqueuse ou avec de la pilocarpine coulement aqueux. Des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique peuvent galement tre utilis s. En cas d' chec du m dicament, la trab culoplastie au laser ou une trab culectomie peut am liorer le drainage aqueux. Plus fr quent chez les Caucasiens, les femmes, les fumeurs et les personnes ayant des ant c dents familiaux. Se manifeste par une perte indolore de la vision centrale. D g n rescence maculaire atrophique ( s che ) : Responsable de 80 % des cas. Provoque une perte de vision progressive. D g n rescence maculaire exsudative ou n ovasculaire ( humide ) : Beaucoup moins fr quente, mais associ e des l sions visuelles plus rapides et plus graves. Le fond d' il par un ophtalmologiste r v le des drusen et/ou des modifications pigmentaires chez les patients atteints de DMLA atrophique. L'h morragie et le liquide sous-r tinien sont vocateurs d'une DMLA exsudative. DMLA atrophique : Aucun traitement n'est actuellement disponible, bien qu'une combinaison de vitamines (vitamine C, vitamine E, b ta-carot ne et zinc) ralentisse la progression de la maladie. Un taux de mortalit d de fortes doses de vitamine E et une incidence lev e du cancer du poumon chez les personnes prenant une suppl mentation en b ta-carot ne peuvent n cessiter une modification de ce r gime pour les fumeurs. AMD exsudative : Il a t d montr que les inhibiteurs du VEGF am liorent la vision (ranibizumab, bevacizumab) ou ralentissent la perte visuelle (pegaptanib) chez les patients atteints de DMLA exsudative. La th rapie photodynamique avec la vert porfine, qui implique l'utilisation d'un laser pour cibler s lectivement les vaisseaux r tiniens, peut tre utile en conjonction avec les inhibiteurs du VEGF. Se produit chez les patients g s et est souvent idiopathique. Hx/PE : Occlusion de l'art re centrale de la r tine : Se manifeste par une c cit unilat rale, indolore et soudaine. La pupille r agit un stimulus proche, mais r agit lentement la lumi re directe. Les patients pr sentent une tache rouge cerise sur la fo |
First Aid pour le USMLE Step 2 | v a, un gonflement de la r tine (aspect blanch tre de la couche de fibres nerveuses) et des art res r tiniennes qui peuvent sembler exsangues. Occlusion de la veine centrale de la r tine : Caract ris e par une perte de vision rapide, indolore et de gravit variable. Un disque optique touff et enfl avec des h morragies, une stase veineuse, des h morragies r tiniennes, des taches de coton et un d me de la macula peuvent tre observ s l'examen du fond d' il. Tx: Occlusion de l'art re centrale de la r tine : La thrombolyse intra-art rielle de l'art re ophtalmique dans les huit heures suivant l'apparition des sympt mes peut produire des effets b n fiques chez certains patients, bien que les preuves restent controvers es. D'autres traitements appliqu s mais dont le b n fice n'est pas certain comprennent l'augmentation de la PIO par drainage de la chambre ant rieure ou l'ac tazolamide IV. S'ils sont mis en uvre, les traitements doivent tre appliqu s imm diatement avant l'infarctus irr versible de la r tine et la c cit permanente. Occlusion de la veine centrale de la r tine : La photocoagulation au laser a des r sultats variables. Physiologie de la grossesse normale 321 LES BASES DE LA GROSSESSE 321 PHYSIOLOGIE NORMALE DE LA GROSSESSE 321 T ratologie 325 Infections materno-f tales 326 Avortement spontan 328 Interruption programm e de grossesse 329 Travail et accouchement normaux 329 Complications m dicales de la grossesse 336 HYPER M SE GRAVIDIQUE 336 DIAB TE PENDANT LA GROSSESSE 338 HYPERTENSION GESTATIONNELLE ET CHRONIQUE 340 PR CLAMPSIE ET CLAMPSIE 340 H MORRAGIE ANTEPARTUM 342 Complications obst tricales de la grossesse 342 GROSSESSE ECUT RINE 342 RETARD DE CROISSANCE INTRA-UT RIN 344 MACROSOMIE F TALE 345 POLYHYDRAMNIOS 345 OLIGOHYDRAMNIOS 345 ISO-immunisation RH 345 MALADIE TROPHOBLASTIQUE GESTATIONNELLE 346 GESTATIONS MULTIPLES 348 Travail et accouchement anormaux 348 DYSTOCIE DE L' PAULE 348 RETARD DE PROGRESSION 348 RUPTURE DES MEMBRANES 349 TRAVAIL PR MATUR 350 MALPR SENTATION F TALE 351 INDICATIONS DE C SARIENNE 351 EPISIOTOMIE 353 Les bases de la grossesse Les termes et concepts suivants sont essentiels la compr hension des processus physiologiques de la grossesse (voir aussi la Figure 2.11-1). Gravidit : Le nombre de fois qu'une femme a t enceinte. Parit : Le nombre de grossesses ayant conduit une naissance au-del de 20 semaines d' ge gestationnel ou un nourrisson pesant > 500 g. ge de d veloppement (DA) : Le nombre de semaines et de jours depuis la f condation. G n ralement utilis uniquement dans la recherche, car la date exacte de la f condation n'est pas commun ment connue. ge gestationnel (AG) : Le nombre de semaines et de jours mesur s partir du premier jour de la derni re menstruation (LMP). L'AG peut galement tre d termin e par : Hauteur ut rine : 20 semaines, l'ut rus se trouve au niveau de l'ombilic et cro t d'environ 1 cm/semaine. Acc l ration, ou appr ciation du mouvement du f tus : Se produit g n ralement 17-18 semaines. Tonalit s cardiaques f tales : Peuvent tre entendues 10-12 semaines par Doppler. chographie : Mesure la longueur de la couronne et de la croupe f tale (LCR) 5 12 semaines et mesure le diam tre bipari tal (DBP), la longueur du f mur (FL) et la circonf rence abdominale (AC) partir de 13 semaines. La mesure chographique de l'AG est la plus fiable au cours du premier trimestre. Physiologie normale de la grossesse Les modifications physiologiques normales qui se produisent pendant la grossesse sont illustr es graphiquement selon le syst me dans les figures 2.11-2 et 2.11-3. R gle de N gele : date d'accouchement = derni res r gles + neuf mois + sept jours. F IGU R E 2.1 1 -1. Nomenclature p rinatale par date. (Reproduit, avec permission, de DeCherney AH, Nathan L. Current Diagnosis & Treatment : Obstetrics & Gynecology, 10e d. New York : McGraw-Hill, 2007 : Fig. 9-1.) (Reproduit, avec autorisation, de Gardner DG, Shoback D. Greenspan's Basic & Clinical Endocrinology, 8e d. New York : McGraw-Hill, 2007 : Fig. 17-2A.) L'objectif des soins pr nataux est de pr venir, de diagnostiquer et de traiter les affections qui peuvent entra ner des issues d favorables pendant la grossesse. Les recommandations pr vues en mati re de prise de poids, de nutrition et d'exercice sont d crites dans le tableau 2.11-1. Obtenez une -hCG quantitative : Pour diagnostiquer et suivre une grossesse extra-ut rine. Pour surveiller les maladies trophoblastiques. Pour d pister l'aneuplo die f tale. Toujours MINEUR 18 ans : trisomie 18 = AFP, estriol, -hCG, inhibine A. Le tableau 2.11-2 pr sente un calendrier typique des tests de diagnostic pr natal par semaine. Les sections qui suivent d crivent plus en d tail chaque modalit de d pistage recommand e. La norme pour le diagnostic de grossesse. Produit par le placenta ; culmine 100 000 mUI/mL apr s 10 semaines de gestation. tout au long du deuxi me trimestre ; se stabilise |
First Aid pour le USMLE Step 2 | au troisi me trimestre. Les niveaux d'hCG doublent environ toutes les 48 heures au d but de la grossesse. Ceci est souvent utilis pour diagnostiquer une grossesse extra-ut rine lorsque le doublement est anormal. La -f toprot ine s rique maternelle (MSAFP), qui est produite par le f tus, traverse le placenta en petites quantit s et p n tre dans la circulation maternelle. Les r sultats de mesure sont exprim s en multiples de la m diane (MoM) et d pendent d'une datation gestationnelle pr cise. l vation de la MSAFP (> 2,5 MoM) : associ e des anomalies du tube neural ouvert (anenc phalie, spina bifda), des anomalies de la paroi abdominale (gastroschisis, omphaloc le), des gestations multiples, une datation gestationnelle incorrecte, la mort f tale et des anomalies placentaires (par exemple, d collement placentaire). Diminution de la MSAFP (< 0,5 MoM) : Associ e aux trisomies 21 et 18, la mort f tale et une datation gestationnelle inexacte. La MSAFP est maintenant rarement r alis e seule car sa sensibilit pour d tecter les anomalies chromosomiques est de en ajoutant de l'inhibine A l'estriol, la -hCG et la MSAFP (d pistage quadruple). Les r sultats du quadruple d pistage sont les suivants : augmente progressivement de 10 % suppl mentaires 28 semaines. Venous p riph rique Augmentation progressive terme. Distension Vasculaire p riph rique Diminution progressive terme. +40 r sistance +30 Fr quence respiratoire pulmonaire inchang e. +20 Fr quence respiratoire, capacit vitale Le volume courant augmente de 30 40%. R serve expiratoire Diminution progressive. Capacit vitale inchang e. +10 Minute respiratoire Augmente de 40%. volume lectrolytesElectrolytes inchang s. 0 deuxi me trimestre. +20H matocrite Diminue l g rement. +10Augmentation du fibrinog ne. Le tonus du sphincter gastro-intestinal diminue. 0 Augmentation de la vidange gastrique. temps (Reproduit, avec permission, de Gardner DG, Shoback D. Greenspan's Basic & Clinical Endocrinology, 8e d. New York : McGraw-Hill, 2007 : Fig. 17-2B.) TABLEAU 2.11-1. Soins pr nataux standard Gain de poids Lignes directrices pour la prise de poids pendant la grossesse : Gain recommand : 100 300 kcal/jour suppl mentaires ; 500 kcal/jour pendant l'allaitement. Gain excessif : > 1,5 kg/mois Gain insuffisant : < 1 kg/mois Recommandations selon l'indice de masse corporelle (IMC) avant la grossesse : Insuffisance pond rale (IMC < 19,8) : gain de 12 18 kg. Acceptable (IMC 19,8 26,0) : gain de 11 16 kg. Surpoids (IMC 26,1 29,0) : Gain de 7 11 kg. Surpoids s v re (IMC > 29,0) : gain de 7 kg. Recommandations nutritionnelles pour la suppl mentation nutritionnelle : Suppl ments d'acide folique ( anomalies du tube neural pour toutes les femmes en ge de procr er) : 0,4 mg/jour, ou 4 mg/jour pour les femmes ayant des ant c dents d'anomalies du tube neural lors de grossesses ant rieures. Fer : D s la premi re visite, 30 mg/jour de fer l mentaire (ou 150 mg de sulfate de fer). Calcium : 1300 mg/jour pour les femmes < 19 ans ; 1000 mg/jour pour les > de 19 ans. Directives suppl mentaires pour les v g tariens complets : Vitamine D : 10 g ou 400 UI/jour. Vitamine B12 : 2 g/jour. Exercice Trente minutes d'exercice mod r par jour sont recommand es. Trisomie 18 : Tous les quatre sont . Trisomie 21 : AFP et strol ; -hCG et inhibine A. 2 vers le haut, 2 vers le bas : trisomie 21 = AFP, estriol, -hCG, inhibine A. Recommand aux semaines 9 14. La prot ine plasmatique A associ e la grossesse (PAPP-A) + la transparence nucale d termin e par chographie (une mesure de la fuid dans le cou f tal) + la -hCG libre peuvent d tecter ~85% des cas de syndrome de Down et ~97% des cas de trisomie 18. Avantages : D pistage des femmes enceintes faible risque (< 35 ans) ; Disponible plus t t et moins invasif que le pr l vement de villosit s choriales (voir ci-dessous). Recommand aux semaines 10 12. Implique une aspiration transcervicale ou transabdominale du tissu placentaire (villosit s choriales). Avantages : A une pr cision diagnostique comparable celle de l'amniocent se ; Disponible 10-12 semaines de gestation. Inconv nients : Comporte un risque de perte f tale (1 2 %) ; Ne peut pas d tecter les anomalies ouvertes du tube neural. Des anomalies des membres ont t associ es un CVS effectu 9 semaines. T AB LE 2.1 1 -2. Calendrier des tests de diagnostic pr natal Visites pr natales Semaines 0 28 : Toutes les quatre semaines. Semaines 29 35 : Toutes les deux semaines. Semaines 36 naissance : Toutes les semaines. Visite initiale 9 14 semaines Offre PAPP-A + transparence nucale + -hCG +/ CVS gratuit. 15 20 semaines Offrez une AMNIOCENT SE ou un quadruple d pistage (AFP, estriol, -hCG et inhibine A) +/ amniocent se. 18 20 semaines chographie pour un d pistage anatomique complet. 24 28 semaines Test de provocation glyc mique d'une heure pour le d pistage du diab te gesta |
First Aid pour le USMLE Step 2 | tionnel. H me : FSC, facteur Rh, type et cran. Maladies infectieuses : AU et culture, titre d'anticorps contre la rub ole, HBsAg, RPR/VDRL, gonorrh e cervicale et chlamydia, DPP, VIH, frottis (pour v rifier la dysplasie). Si indiqu : HbA1c, d pistage de la dr panocytose. Discuter du d pistage g n tique : Tay-Sachs, CF. Recommand 15-20 semaines. Consiste en une aspiration transabdominale du fuid amniotique l'aide d'une aiguille guid e par chographie et une valuation des cellules f tales pour des tudes g n tiques. Avantages : D tecte ~80% des anomalies du tube neural ouvert, ~85% des cas de syndrome de Down et ~60% des cas de trisomie 18. Inconv nients : Les risques comprennent la rupture pr matur e des membranes (PROM), la chorioamnionite et l'h morragie f to-maternelle, qui peut entra ner une perte f tale (0,5%). Indiqu pour les l ments suivants : Chez les femmes qui auront > 35 ans au moment de l'accouchement. En conjonction avec un quadruple cran anormal. Dans la grossesse sensibilis e au Rh pour obtenir le groupe sanguin f tal ou pour d tecter l'h molyse f tale. valuer la maturit pulmonaire f tale via un rapport l cithine/sphingomy line 2,5 ou d tecter la pr sence de phosphatidylglyc rol (effectu au cours du troisi me trimestre). Des malformations majeures sont apparentes chez environ 3 % des naissances et chez environ 4,5 % des enfants de cinq ans. Le tableau 2.11-3 num re les classifications de risque de la FDA des produits pharmaceutiques utiliser pendant la grossesse. Le tableau 2.11-4 pr sente les agents t ratog nes courants. T AB LE 2.1 1 -3. Classification des risques de la FDA des m dicaments utiliser pendant la grossesse Cat gorie A : Des tudes ad quates et bien contr l es chez les femmes ne parviennent pas d montrer un risque pour le f tus au cours du premier trimestre (et il n'y a aucun risque au cours des derniers trimestres). La possibilit de dommages au f tus semble lointaine. Vitamine B6, vitamine E, acide folique (dans la limite des apports journaliers recommand s). Cat gorie B : L'un ou l'autre animal Les tudes sur la reproduction n'ont pas d montr de risque pour le f tus, mais aucune tude ad quate et bien contr l e chez les femmes enceintes n'a t rapport e, ou des tudes sur la reproduction animale ont montr un effet ind sirable qui n'a pas t confirm dans les tudes contr l es chez les femmes au cours du premier trimestre (et il n'y a aucune preuve de risque au cours des derniers trimestres). Ampicilline, ac taminoph ne, bupropion. Cat gorie C Soit des tudes chez l'animal ont r v l des effets ind sirables sur le f tus mais aucune tude contr l e chez la femme n'a t rapport e, soit aucune tude chez la femme et l'animal n'est disponible. Les m dicaments ne doivent tre administr s que si les avantages potentiels justifient le risque potentiel pour le f tus. Diph nhydramine, rifampicine, zidovudine (AZT). Cat gorie D Il existe des preuves positives de risque pour le f tus humain, mais les avantages de l'utilisation chez les femmes enceintes peuvent tre acceptables malgr le risque. Alcool, ph nyto ne, t tracycline. Des tudes chez l'animal ou l'homme ont d montr des anomalies f tales, ou il existe des preuves de risque f tal bas es sur l'exp rience humaine, ou les deux, et le risque chez les femmes enceintes l'emporte clairement sur tout avantage possible. Isotr tino ne, thalidomide, warfarine. Les femmes enceintes ne doivent pas changer la liti re du chat. L'infection la toxoplasmose au premier trimestre est moins fr quente mais plus grave. L'infection du troisi me trimestre est plus fr quente mais moins grave. Peut survenir tout moment pendant la grossesse, le travail et l'accouchement. Les s quelles courantes comprennent un accouchement pr matur , des anomalies du SNC, une an mie, une jaunisse, une h patospl nom galie et un retard de croissance. Les agents pathog nes les plus courants peuvent tre d tect s gr ce l'utilisation du mn monique TORCHeS (voir galement le tableau 2.11-5) : Toxoplasmose : Transmission transplacentaire, avec une infection de 1 survenant par consommation de viande crue ou contact avec des excr ments de chat. Les l sions sp cifiques comprennent l'hydroc phalie, les calcifications intracr niennes, la chorior tinite et les l sions rehauss es d'anneau sur la tomodensitom trie de la t te. Autres : Parvovirus, varicelle, Listeria, tuberculose, paludisme, champignons. Rub ole : Transmission transplacentaire au cours du premier trimestre. Les causes sp cifiques comprennent une ruption cutan e purpurique de type muffin aux myrtilles , des cataractes, un retard mental, une perte auditive et une persistance du canal art riel (PCA). CMV : L'infection cong nitale la plus courante ; principalement transmis par voie transplacentaire. Les causes sp cifiques comprennent une ruption p t chiale (semblable une ruption cutan e myrtille ) et des calcifications p riventriculaires. Herp s : Transmission |
First Aid pour le USMLE Step 2 | intrapartum si la m re pr sente des l sions actives. Peut provoquer des infections de la peau, des yeux et de la bouche ou une infection syst mique du SNC potentiellement mortelle. VIH : La transmission peut se produire in utero, au moment de l'accouchement ou par le lait maternel. Se produit dans 13 39 % des naissances de m res infect es. L'association d'un traitement l'AZT (pr natal, intrapartum et n onatal pendant les six premi res semaines de vie) et d'une c sarienne peut r duire la transmission 2 %. Les nouveau-n s atteints du VIH contract cong nitalement sont souvent asymptomatiques. D faut de T AB LE 2.1 1 -4. Agents t ratog nes courants et leurs d fauts associ s Dysplasie tubulaire r nale f tale et insuffisance r nale n onatale, oligohydramnios, retard de croissance intra-ut rin (RCIU), absence d'ossification cr nienne. Alcool Syndrome d'alcoolisation f tale (retard de croissance avant et apr s la naissance, retard mental, hypoplasie m dio-faciale, malformations r nales et cardiaques). La consommation de > 6 verres par jour est associ e un risque de 40 % de syndrome d'alcoolisation f tale. Androg nes Virilisation des femelles ; d veloppement g nital avanc chez les hommes. Carbamaz pine Anomalies du tube neural, hypoplasie de l'ongle, microc phalie, retard de d veloppement, RCIU. Atr sies intestinales de la coca ne ; malformations cong nitales du c ur, des membres, du visage et du tractus GU ; microc phalie; RCIU ; infarctus c r braux. Ad nocarcinome cellules claires du vagin ou du col de l'ut rus, ad nose vaginale, anomalies du col de l'ut rus et de l'ut rus ou des testicules, infertilit possible. Plomb taux d'avortement spontan (SAB) ; Mortinaissances. Lithium Cardiopathie cong nitale (anomalie d'Ebstein). M thotrexate taux SAB. Mercure organique Atrophie c r brale, microc phalie, retard mental, spasticit , convulsions, c cit . RCIU de ph nyto ne, retard mental, microc phalie, caract ristiques craniofaciales dysmorphiques, malformations cardiaques, hypoplasie de l'ongle. Radioth rapie, microc phalie, retard mental. Les rayonnements de diagnostic m dical d livrant < 0,05 Gy au f tus ne pr sentent aucun risque t ratog ne. Streptomycine et kanamycine Perte auditive ; Dommages au CN VIII. T tracycline D coloration jaun tre-brun permanente des dents de lait ; Hypoplasie de l' mail des dents. Thalidomide D ficiences bilat rales des membres, anotie et microtie, anomalies cardiaques et gastro-intestinales. Trim thadione et param thadione Fente labiale ou fente palatine, malformations cardiaques, microc phalie, retard mental. Anomalies du tube neural (spina bifda) ; anomalies craniofaciales mineures. Vitamine A et d riv s taux de SAB, microtie, ag n sie thymique, anomalies cardiovasculaires, dysmorphie craniofaciale, microphtalmie, fente labiale ou fente palatine, retard mental. Warfarine (fait la guerre au f tus) Hypoplasie nasale et piphyses osseuses pointill es, retard de d veloppement, RCIU, anomalies ophtalmologiques. T AB LE 2.1 1 -5. Diagnostic et traitement des infections cong nitales courantes Toxoplasmose Test s rologique Pyrim thamine + sulfadiazine vitez l'exposition aux excr ments de chat pendant la grossesse. Prophylaxie la spiramycine pour le troisi me trimestre. Vaccin contre la rub ole Tests s rologiques Immuniser avant la grossesse ; vacciner la m re apr s l'accouchement s'il reste des titres s rologiques. CMV Culture d'urine, PCR de l'amniotique Facteur post-partum ganciclovir HSV Test s rologique Acyclovir Effectuez une c sarienne si des l sions sont pr sentes l'accouchement. ELISA, Western blot AZT ou n virapine chez les femmes enceintes vivant avec le VIH ; effectuer une c sarienne lective si la charge virale est > 1000 ; traiter les nourrissons avec de l'AZT prophylactique ; vitez d'allaiter. Microscopie ciel fonc , VDRL/RPR, FTA-ABS P nicilline P nicilline chez les femmes enceintes qui testent . Le VIH, la syphilis se d veloppe, les infections bact riennes avec des organismes communs et une incidence de maladies des voies respiratoires sup rieures et inf rieures peuvent appara tre t t ou tre retard es de plusieurs mois des ann es. Il faut conseiller aux m res s ropositives de ne pas allaiter leurs nourrissons. Syphilis : Transmission principalement intrapartum. Les causes sp cifiques comprennent une ruption cutan e maculopapuleuse, une lymphad nopathie, une h patom galie, une rhinite mucopurulente et une ost ite. Dans l'enfance, la syphilis cong nitale tardive est caract ris e par des tibias de sabre, un nez en selle, une atteinte du SNC et la triade de Hutchinson : incisives centrales sup rieures en forme de cheville, surdit et k ratite interstitielle (photophobie, larmoiement). D finie comme une perte de produits de conception (POC) avant la 20e semaine de grossesse. Environ 60 % des grossesses chimiquement videntes et 15 20 % des grossesses diagnostiqu es cliniquement se terminent par un SAB. Plus de 80% se produiront au cours du prem |
First Aid pour le USMLE Step 2 | ier trimestre. Les facteurs de risque sont les suivants : Anomalies chromosomiques : Un facteur dans environ 50 % des SAB au cours du premier trimestre, 20 30 % dans les pertes au deuxi me trimestre et 5 10 % dans les pertes au troisi me trimestre. Facteurs maternels : Traumatisme maternel, ge maternel, infection, carences alimentaires. Thrombophilies h r ditaires : facteur V de Leiden, prothrombine, antithrombine, prot ines C et S, m thyl ne t trahydrofolate r ductase (hyperhomocyst in mie). Probl mes immunologiques : anticorps antiphospholipides, facteurs allo-immuns. Probl mes anatomiques : anomalies ut rines, col de l'ut rus incomp tent, proc dure de conisation cervicale ou d'excision lectrochirurgicale de l'anse (LEEP), l sion cervicale, exposition au DES, anomalies anatomiques du col de l'ut rus. Probl mes endocrinologiques : diab te sucr (DM), hypothyro die, d ficience progestative. Facteurs environnementaux : Tabac (avec > 14 cigarettes/jour, le risque est double), alcool, caf ine (> 500 mg de caf ine/jour), toxines, drogues, radiations. Facteurs f taux : Malformation anatomique. Voir le tableau 2.11-6 pour les types de BRS. taux d'hCG. Ultrason: Peut identifier le sac gestationnel 5 6 semaines partir de la PMM, un p le f tal six semaines et l'activit cardiaque f tale 6 7 semaines. Avec une datation pr cise, un petit sac intra-ut rin irr gulier sans p le f tal l' chographie transvaginale permet de diagnostiquer une grossesse anormale. Le type Rh maternel doit tre d termin et RhoGAM administr si le type est Rh. On estime que 50% de toutes les grossesses aux tats-Unis sont non d sir es. Environ 25 % de toutes les grossesses se terminent par un avortement volontaire. Les options d'avortement volontaire d pendent de l'AG et des pr f rences de la patiente (voir tableau 2.11-7). Les man uvres de L opold sont utilis es pour d terminer la position f tale (longitudinale ou transversale) et, si possible, la pr sentation f tale (si ge ou c phale). Examen du col de l'ut rus : valuez la dilatation, l'effacement, la station, la position cervicale et la consistance cervicale. Utilisez le score de Bishop (voir tableau 2.11-8) pour valuer la faveur de l'accouchement et la probabilit de r ussite d'une initiation. Le score est interpr t comme suit : 0 4 : Indique une probabilit d' chec de 45 50 %. Donnez des prostaglandines pour l'induction. 5 9 : Indique une probabilit d' chec de 10 %. Donnez du pitocin pour l'induction. 10 13 : Associ une tr s forte probabilit de succ s. Il n'y a pas besoin d'intervention pour l'induction. Confrm ou d terminer la pr sentation f tale. D terminer la position f tale par palpation des sutures et des fontanelles f tales. Effectuer un examen au sp culum st rile si l'on soup onne une rupture des membranes. Le tableau 2.11-9 et la figure 2.11-4 d crivent les tapes normales du travail. La surveillance FHR est la proc dure obst tricale la plus courante et est utilis e dans 85% des naissances vivantes aux tats-Unis. Il peut tre effectu avec une lectrode T AB LE 2.1 1 -6. Types d'avortement spontan Le POC complet est expuls . La douleur cesse, mais les taches peuvent persister. Ferm os. L' chographie montre un ut rus vide. Le POC doit tre envoy la pathologie pour conf rer des tissus f taux. Aucun. Incomplet Certains POC sont expuls s. Saignements/crampes l g res. Tissu visible l'examen. Ouvrez os. L' chographie montre une r tention de tissu f tal. Aspiration ut rine manuelle (AMU) ou D&C. Menac e Aucune POC n'est expuls e. Saignements ut rins +/ douleurs abdominales. Os ferm + membranes intactes + mouvement cardiaque f tal l' chographie. Repos pelvien pendant 24 48 heures et chographie de suivi pour valuer la viabilit du conceptus. In vitable : aucun POC n'est expuls . Saignements ut rins et crampes. Open os +/ ROM. MUA, D&C, misoprostol, ou gestion expectative. Manqu Aucun POC n'est expuls . Pas de mouvement cardiaque f tal. Pas de saignement ut rin. Pertes vaginales brun tres. Ferm os. Aucune activit cardiaque f tale ; Tissu f tal conserv l' chographie. MUA, D&C ou misoprostol. Endom trite septique conduisant une septic mie. La mortalit maternelle est de 10 15 %. Hypotension, hypothermie, nombre de globules blancs. antibiotiques MUA, D&C et IV. Disparition f tale intra-ut rine Absence d'activit cardiaque f tale. Ut rus petit pour l'AG ; Pas de tonalit s cardiaques f tales ou de mouvement l' chographie. Provoquer le travail ; vacuer l'ut rus (D&E) pour pr venir la CIVD l'AG > 16 semaines. R currenta Si t t dans la grossesse, souvent en raison d'anomalies chromosomiques. Si plus tard dans la grossesse, souvent en raison d' tats d'hypercoagulabilit (par exemple, LED, facteur V de Leiden, d ficience en prot ine S). Un col de l'ut rus incomp tent doit tre suspect avec des ant c dents de dilatation indolore du col de l'ut rus et d'accouchement d'un f tus normal entre 18 et 32 semaines. |
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