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Les Principes de Médecine Interne de Harrison | IK1 KCND3/KCNIP2 (Kv4.3/KChIP2) KCNH2/KCNE2 (HERG/MiRP-1) IKr KCNQ1/KCNE1 (KVLQT1/minK) IKs KCNA5 (Kv1.5) L'impulsion cardiaque normale est g n r e par les cellules du stimulateur cardiaque dans le n ud sino-auriculaire situ la jonction de l'oreillette droite et de la veine cave sup rieure (voir Fig. 268-1). Cette impulsion est transmise lentement travers le tissu ganglionnaire aux oreillettes anatomiquement complexes, o elle est conduite plus rapidement au n ud auriculo-ventriculaire (AVN), inscrivant l'onde P de l'ECG (voir Fig. 268-2). Il y a un retard perceptible de la conduction travers l'AVN anatomiquement et fonctionnellement h t rog ne. Le temps n cessaire l'activation des oreillettes et le d lai AVN est repr sent comme l'intervalle PR de l'ECG. L'AVN est la seule connexion lectrique entre les oreillettes et les ventricules dans le c ur normal. L'impulsion lectrique merge de l'AVN et est transmise au syst me His-Purkinje, en particulier au faisceau commun de His, puis aux branches des faisceaux gauche et droit, puis au r seau Purkinje, facilitant l'activation du muscle ventriculaire. Dans des circonstances normales, les ventricules sont activ s rapidement d'une mani re bien d finie qui est d termin e par l' volution du r seau de Purkinje, et cela inscrit le complexe QRS (voir Fig. 268-2). La r cup ration de l'excitabilit lectrique se produit plus lentement et est r gie par le moment de l'activation et la dur e des potentiels d'action r gionaux. La bri vet relative des potentiels d'action picardique dans le ventricule entra ne une repolarisation qui se produit d'abord sur la surface picardique, puis passe l'endocarde, qui inscrit une onde T normalement de la m me polarit que le complexe QRS. La dur e de l'activation et de la r cup ration ventriculaires est d termin e par la dur e du potentiel d'action et est repr sent e sur l'ECG de surface du corps par l'intervalle QT (voir Fig. 268-2). Les myocytes cardiaques pr sentent un potentiel d'action caract ristiquement long (200 400 ms) par rapport aux neurones et aux cellules musculaires squelettiques (1 5 ms). Le profil de potentiel d'action est sculpt par l'activit orchestr e de multiples courants ioniques distinctifs d pendant du temps et de la tension (Fig. 273e-1A). Les courants sont transport s par transmembrane CHAPITRE 273e Principes d' lectrophysiologie PARTIE 10 Les troubles du syst me cardiovasculaire Les prot ines 273e-2 qui conduisent passivement les ions vers le bas de leurs gradients lectrochimiques travers des pores s lectifs (canaux ioniques), transportent activement les ions contre leur gradient lectrochimique (pompes, transporteurs) ou changent lectrog niquement des esp ces ioniques ( changeurs). Les potentiels d'action dans le c ur sont distincts au niveau r gional. La variabilit r gionale des potentiels d'action cardiaque est le r sultat de diff rences dans le nombre et les types de prot ines des canaux ioniques exprim es par diff rents types de cellules dans le c ur. En outre, des ensembles uniques de courants ioniques sont actifs dans les cellules cardiaques et musculaires, et les contributions relatives de ces courants peuvent varier dans le m me type de cellule dans diff rentes r gions du c ur (Fig. 273e-1A). Les canaux ioniques sont des glycoprot ines transmembranaires complexes plusieurs sous-unit s qui s'ouvrent et se ferment en r ponse un certain nombre de stimuli biologiques, y compris un changement de tension membranaire, une liaison de ligand (directement au canal ou un r cepteur coupl la prot ine G) et une d formation m canique (Fig. 273e-2). D'autres changeurs et transporteurs moteur ionique contribuent de mani re importante l'excitabilit cellulaire dans le c ur. Les pompes ioniques tablissent et maintiennent les gradients ioniques travers la membrane cellulaire qui servent de force motrice pour le flux de courant travers les canaux ioniques. Les transporteurs ou changeurs qui ne d placent pas les ions d'une mani re lectriquement neutre (par exemple, l' changeur sodium-calcium transporte trois Na+ pour un Ca2+) sont appel s lectrog nes et contribuent directement au profil de potentiel d'action. La superfamille la plus abondante de canaux ioniques exprim s dans le c ur est le voltage gated. Plusieurs th mes structurels sont communs tous les canaux ioniques d pendant de la tension. Tout d'abord, l'architecture est modulaire, compos e soit de quatre sous-unit s homologues (par exemple, des canaux K), soit de quatre domaines homologues internes (par exemple, des canaux Na et Ca). Deuxi mement, les prot ines se replient autour d'un pore central bord d'acides amin s qui pr sentent une conservation exquise dans une famille de canaux donn e de m me s lectivit (par exemple, tous les canaux Na ont des segments P tr s similaires). Troisi mement, la strat gie g n rale de d clenchement (ouverture et fermeture en r ponse aux changements de tension membr |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | anaire) est tr s conserv e : le quatri me segment transmembranaire (S4), parsem de r sidus charg s positivement, se trouve dans le champ membranaire et se d place en r ponse la d polarisation, ouvrant le canal. Quatri mement, la plupart des complexes de canaux ioniques comprennent non seulement les prot ines formant des pores (sous-unit s ) mais galement des sous-unit s auxiliaires (par exemple, des sous-unit s ) qui modifient la fonction des canaux (Fig. 273e-2). Les canaux Na et Ca sont les principaux porteurs du courant d polarisant dans les oreillettes et les ventricules ; l'inactivation de ces courants et l'activation des courants K repolarisants hyperpolarisent les cellules cardiaques, r tablissant le potentiel n gatif de la membrane au repos (Fig. 273e-1B). La phase de plateau est un moment o peu de courant circule, et des changements relativement mineurs dans les courants de d polarisation ou de repolarisation peuvent avoir des effets profonds sur la forme et la dur e du profil d'action. Les mutations dans les sous-unit s de ces prot ines de canal produisent des alt rations arythmog nes dans les potentiels d'action qui provoquent le syndrome du QT long et court, le syndrome de Brugada, la fibrillation ventriculaire idiopathique, la fibrillation auriculaire familiale et certaines formes de maladie du syst me de conduction. Les arythmies cardiaques r sultent d'anomalies de la g n ration d'impulsions lectriques, de la conduction ou des deux. Les bradyarythmies r sultent g n ralement de perturbations de la formation des impulsions au niveau du n ud sino-auriculaire ou de perturbations de la propagation des impulsions n'importe quel niveau, y compris le bloc de sortie du n ud sinusal, le bloc de conduction dans l'AVN et la conduction alt r e dans le syst me His-Purkinje. Les tachyarythmies peuvent tre class es selon le m canisme, y compris l'automaticit accrue (d polarisation spontan e des stimulateurs auriculaires, jonctionnels ou ventriculaires), les arythmies d clench es (initi es par des postd polarisations survenant pendant ou imm diatement apr s la repolarisation cardiaque, pendant la phase 3 ou 4 du potentiel d'action) ou la rentr e (propagation circassienne d'un front d'onde d polarisant). Une vari t de man uvres de cartographie et de stimulation g n ralement effectu es pendant les tests lectrophysiologiques invasifs peuvent souvent d terminer le m canisme sous-jacent d'une tachyarythmie (Tableau 273e-1). Alt rations de l'initiation des impulsions : Automaticit La d polarisation diastolique spontan e (phase 4) sous-tend la propri t d'automaticit caract ristique des cellules stimulatrices cardiaques dans le sinus auriculaire (SA) et auriculo-ventriculaire FIGURE 273e-2 Topologie et composition des sous-unit s des canaux ioniques d pendant de la tension. Les canaux potassiques sont form s par la t tram risation de sous-unit s ou porog nes et d'une ou plusieurs sous-unit s ; seules les sous-unit s uniques sont pr sent es pour plus de clart . Les canaux sodiques et calciques sont compos s de sous-unit s avec quatre domaines homologues et une ou plusieurs sous-unit s auxiliaires. Dans tous les types de canaux, la boucle de prot ine entre la cinqui me et la sixi me r p tition couvrant la membrane dans chaque sous-unit ou domaine forme le pore s lectif pour les ions. Dans le cas du canal sodique, le canal est une cible pour la phosphorylation, le lieur entre le troisi me et le quatri me domaine homologue est essentiel l'inactivation, et la sixi me r p tition couvrant la membrane dans le quatri me domaine est importante dans la liaison anesth sique antiarythmique locale. Le canal Ca est un complexe prot ique de muiltisubunit avec la sous-unit 1 contenant le pore et le domaine majeur de liaison au m dicament. L'automaticit normale ou am lior e des stimulateurs cardiaques latents subsidiaires 273e-3 produit des rythmes d' chappement dans le cadre de la d faillance des stimulateurs cardiaques plus dominants. La suppression d'une cellule de stimulateur cardiaque par un rythme plus rapide entra ne une augmentation de la charge intracellulaire de Na+ ([Na+]i), et l'extrusion de Na+ de la cellule par Na, K-ATPase produit un courant de repolarisation de fond accru qui ralentit la d polarisation diastolique de phase 4. des vitesses plus lentes, la [Na+]i est diminu e, tout comme l'activit de la Na, K-ATPase, chauffement du taux de tachycardie. La suppression de la surmultiplication et l' chauffement sont caract ristiques, mais peuvent ne pas tre observ s dans tous les cardias tachy automatiques. Une conduction anormale dans les tissus avec une automaticit accrue (bloc d'entr e) peut mousser ou liminer les ph nom nes de surmultiplication CHAPITRE 273e Principes de la suppression lectrophysiologique et de l' chauffement des tissus automatiques. Une automaticit anormale peut produire une tachycardie auriculaire, acc l rer les rythmes idioventriculaires e |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | t une tachycardie ventriculaire, en particulier associ e une isch mie et une reperfusion. Il a galement t sugg r que les courants de l sions aux bords du myocarde isch mique peuvent d polariser les tissus non isch miques adjacents, pr disposant une tachycardie ventriculaire automatique. Abr viations : PA, potentiel d'action ; AV, auriculo-ventriculaire ; DADS, postd polarisations retard es ; EAD, postd polarisations pr coces ; IC, insuffisance cardiaque ; HVG, hypertrophie ventriculaire gauche ; FV, fibrillation ventriculaire ; TV, tachyarythmie ventriculaire. Ganglions (AV), syst me His-Purkinje, sinus coronaire et veines pulmonaires. La d polarisation de phase 4 r sulte de l'action concert e d'un certain nombre de courants ioniques, notamment les courants K+, les courants Ca2+, le Na lectrog ne, la K-ATPase, l' changeur Na-Ca et le courant dit dr le, ou stimulateur cardiaque (If) ; cependant, l'importance relative de ces courants reste controvers e. Le taux de d polarisation de phase 4 et, par cons quent, les taux de d clenchement des cellules du stimulateur cardiaque sont r gul s dynamiquement. Parmi les facteurs qui modulent la phase 4, le tonus du syst me nerveux autonome est pr dominant. L'effet chronotrope n gatif de l'activation du syst me nerveux parasympathique est le r sultat de la lib ration d'ac tylcholine qui se lie aux r cepteurs muscariniques, lib rant des sous-unit s de la prot ine G qui activent un courant de potassium (IKACh) dans les cellules ganglionnaires et auriculaires. L'augmentation de la conductance K+ qui en r sulte s'oppose la d polarisation de la membrane, ralentissant le taux d'apr s-d polarisation et d'automaticit d clench e L'automaticit ou l'activit d clench e fait r f rence l'initiation d'impulsion qui d pend des post-d polarisations (Fig. 273e-3). Les postd polarisations sont des oscillations de tension membranaire qui se produisent pendant (postd polarisations pr coces, EAD) ou apr s (postd polarisations retard es, DAD) un potentiel d'action. La caract ristique cellulaire commune l'induction des DAD est la pr sence d'une charge accrue de Ca2+ dans le cytosol et le r ticulum sarcoplasmique. La toxicit des glycosides digitaux, les cat cholamines et l'isch mie peuvent tous augmenter suffisamment la charge de Ca2+ pour produire des DAD. L'accumulation de lysophospholipides dans le myocarde isch mique avec une surcharge cons quente en Na+ et Ca2+ a t sugg r e comme un m canisme pour les DAO et a d clench l'automaticit . Les cellules des zones endommag es ou les cellules qui survivent un infarctus du myocarde peuvent pr senter une lib ration spontan e de calcium par le r ticulum sarcoplasmique, ce qui peut g n rer des ondes d' l vation du calcium intracellulaire et d'arythmies. Les EAD se produisent pendant le potentiel d'action et interrompent la repolarisation ordonn e du myocyte. Traditionnellement, on pensait que les EAD r sultaient de l'allongement du potentiel d'action et de la r activation des courants d polarisants, mais des preuves exp rimentales plus r centes sugg rent une interrelation auparavant m connue entre la charge calcique intracellulaire et les EAD. Le calcium cytosolique peut augmenter lorsque les potentiels d'action sont prolong s. Ceci, son tour, semble am liorer le courant de Ca de type L, prolongeant encore la dur e du potentiel d'action tout en fournissant les EAD de conduite du courant entrant. La charge calcique intracellulaire par allongement du potentiel d'action peut galement augmenter la probabilit de DAO. L'interrelation entre le [Ca2+] intracellulaire, les EAD et les DAD peut tre une explication de la sensibilit des c urs qui sont la hausse de la phase 4 du potentiel d'action. Inversement, l'augmentation du tonus du syst me nerveux sympathique de 0 mV augmente les concentrations de cat cholamines myocardiques, qui activent la fois les r cepteurs et -adr nergiques. L'effet de la stimulation 1-adr nergique pr domine dans les cellules stimulatrices, augmentant la fois le courant Ca de type L (I ) et I , augmentant ainsi la pente de la phase 4. L'activit accrue du syst me nerveux sympathique peut augmenter consid rablement le taux d'activation des cellules ganglionnaires SA, produisant une tachycardie sinusale avec des taux >200 battements/min. En revanche, l'augmentation du taux de d clenchement des cellules de Purkinje est plus limit e, produisant rarement des tachyarythmies triculaires veineuses >120 battements/min. L'automaticit normale peut tre affect e par un certain nombre d'autres facteurs 0,5 s associ s une maladie cardiaque. L'hypokali mie et l'isch mie peuvent r duire l'activit de la Na, K-ATPase, r duisant ainsi les potentiels d'action sch matique de fond repolar-FIGURE 273e-3 avec un courant de post-d termination pr coce et augmentant la d polarisation diastolique de phase 4. Les d polarisations terminales (EAD) et les postd polarisations retard es (DAD). ent |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ra neraient une augmentation du taux de d clenchement spontan des stimulateurs cardiaques Les postd polarisations sont des d polarisations spontan es dans les cellules cardiaques. Des augmentations modestes du potassium extracellulaire peuvent rendre les maxi-myocytes. Les EAD se produisent avant la fin du potentiel d'action (les phases du potentiel diastolique sont plus positives, ce qui augmente galement les tirs 2 et 3), interrompant la repolarisation. Les DAO surviennent au cours de la phase 4 du rythme des cellules stimulatrices. Une augmentation plus significative de [K+]o, cependant, le potentiel d'action apr s la fin de la repolarisation. La cellule rend le c ur inexcitable en d polarisant le potentiel membranaire. Les m canismes des EAD et des DAD diff rent (voir texte). PART 10 Disorders of the Cardiovascular System 273e-4 calcium loaded (e.g. in ischemia or congestive heart failure) to develop arrhythmias, particularly on exposure to action potential prolonging drugs. Les arythmies d clench es par l'EAD pr sentent une d pendance au taux. En g n ral, l'amplitude d'un EAD est augment e des vitesses lentes lorsque les potentiels d'action sont plus longs. En effet, une condition fondamentale qui sous-tend le d veloppement des EAD est le potentiel d'action et l'allongement de l'intervalle QT. L'hypokali mie, l'hypomagn s mie, la bradycardie et, le plus souvent, les m dicaments peuvent pr disposer la g n ration d'EAD, invariablement dans le contexte du prolongement du potentiel d'action. Les antiarythmiques action de classe IA et III (voir ci-dessous) produisent un potentiel d'action et un allongement de l'intervalle QT destin s tre th rapeutiques mais provoquant fr quemment des arythmies. Les m dicaments non cardiaques tels que les ph nothiazines, les antihistaminiques non s datifs et certains antibiotiques peuvent galement prolonger la dur e du potentiel d'action et pr disposer aux arythmies d clench es par l'EAD. Une diminution de [K+]o peut paradoxalement diminuer les courants de potassium membranaires (en particulier le courant redresseur retard , IKr) dans le myocyte ventriculaire, ce qui explique pourquoi l'hypokali mie provoque une prolongation du potentiel d'action et des EAD. En fait, les perfusions de potassium chez les patients atteints du syndrome du QT long cong nital (SQTL) et chez ceux avec un allongement de l'intervalle QT acquis induit par un m dicament raccourcissent l'intervalle QT. L'activit d clench e par l'EAD est probablement l'origine de l'initiation de la tachycardie ventriculaire polymorphe caract ristique, les torsades des pointes, observ e chez les patients atteints de formes cong nitales et acquises de LQTS. Les maladies cardiaques structurelles, telles que l'hypertrophie cardiaque et l'insuffisance cardiaque, peuvent galement retarder la repolarisation ventriculaire (ce qu'on appelle le remodelage lectrique) et pr disposer aux arythmies li es des anomalies de la repolarisation. Les anomalies de la repolarisation dans l'hypertrophie et l'insuffisance cardiaque sont souvent amplifi es par un traitement m dicamenteux concomitant ou des perturbations lectrolytiques. Conduction d'impulsion anormale : r entr e Le m canisme d'arythmie le plus courant est la r entr e r sultant d'une conduction d'impulsion lectrique anormale et est d fini comme la circulation d'une onde d'activation autour d'un obstacle inexcitable. Les exigences pour la rentr e sont deux voies lectrophysiologiquement dissemblables pour la propagation des impulsions autour d'une r gion inexcitable (Fig. 273e-4). La rentr e peut se produire autour d'une structure anatomique fixe (par exemple, une cicatrice myocardique), avec un sch ma stable de d polarisation cardiaque se d pla ant en s rie sur les membres ant rograde et r trograde du circuit. Cette forme de rentr e, appel e rentr e anatomique ou rentr e d'espace excitable (voir ci-dessous), est initi e lorsqu'un front d'onde d polarisant rencontre une zone de bloc de conduction unidirectionnelle dans le membre r trograde du circuit. La conduction travers le membre ant rograde se produit avec un retard qui, s'il est d'une dur e suffisante, permet la r cup ration de la conduction dans le membre r trograde avec la rentr e de l'onde de d polarisation dans le membre r trograde de FIGURE 272-4 Diagramme sch matique de rentr e. A. Le circuit contient deux membres, l'un avec une conduction lente. B. Une impulsion pr matur e bloque dans la voie rapide et conduit sur la voie lente, permettant la voie rapide de r cup rer afin que l'onde d'activation puisse r int grer la voie rapide partir de la direction r trograde. C. Lors d'une rentr e soutenue l'aide d'un tel circuit, un espace (espace excitable) existe entre la t te d'activation de la vague et la queue de r cup ration. D. Un m canisme de fin de rentr e se produit lorsque les caract ristiques de conduction et de r cup ration du circuit changent et que la t te d'activation de l'onde |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | entre en collision avec la queue, teignant la tachycardie. le circuit La rentr e prolong e n cessite que la dimension fonctionnelle du tissu d polaris ou la longueur d'onde de la tachycardie ( = vitesse de conduction p riode r fractaire) s'inscrive dans la longueur anatomique totale du circuit, appel e longueur de trajet. Lorsque la longueur de trajet du circuit d passe le de la tachycardie, la r gion entre la t te de l'onde d'activation et la queue r fractaire est appel e l'espace excitable. Une rentr e d'espace excitable d termin e anatomiquement peut expliquer plusieurs tachycardies cliniquement importantes, telles que la rentr e AV, le flutter auriculaire, la tachycardie ventriculaire de rentr e de branche de faisceau et la tachycardie ventriculaire dans le myocarde cicatris . Des arythmies r entrantes peuvent exister dans le c ur en l'absence d'un espace excitable et avec une longueur d'onde de tachycardie presque gale la longueur du chemin. Dans ce cas, le front d'onde se propage travers un tissu partiellement r fractaire sans obstacle anatomique fixe et sans espace enti rement excitable ; c'est ce qu'on appelle la rentr e dans le cercle de t te, une forme de rentr e fonctionnelle (rentr e qui d pend des propri t s fonctionnelles du tissu). Contrairement la rentr e d'espace excitable, il n'y a pas de circuit anatomique fixe dans la rentr e du cercle de t te, et il peut donc ne pas tre possible de perturber la tachycardie avec la stimulation ou la destruction d'une partie du circuit. En outre, le circuit de rentr e du cercle de t te a tendance tre moins stable que celui des arythmies r entrantes d'espace excitables, avec de grandes variations dans la longueur du cycle et une pr dilection pour la terminaison. Il existe des preuves solides sugg rant que les arythmies moins organis es, telles que la fibrillation auriculaire et ventriculaire, sont associ es une activation plus complexe du c ur et sont dues une rentr e fonctionnelle. Les th rapies par cath ter et pharmacologiques pour les arythmies r entrantes sont con ues pour perturber le circuit anatomique ou modifier la relation entre la longueur d'onde et la longueur du trajet du circuit d'arythmie, liminant ainsi la conduction pathologique. Par exemple, les m dicaments antiarythmiques qui prolongent le potentiel d'action (classe III) sont efficaces s'ils prolongent suffisamment le pour qu'il ne puisse plus s'ins rer dans le circuit anatomique. L'ablation par cath ter est souvent entreprise dans le but d'identifier et de d truire un membre critique du circuit rentrant (c'est- -dire l'ablation de l'isthme cavotricuspide dans le traitement du flutter auriculaire droit typique). En raison des voies d'activation myocardique moins d finies observ es dans la rentr e fonctionnelle, l'ablation de ces rythmes tend cibler les d clencheurs initiateurs (par exemple, les potentiels veineux pulmonaires dans l'ablation par cath ter de la fibrillation auriculaire) plut t que le circuit anatomique. La cardiopathie structurelle est associ e des changements de conduction et de r fractarit qui augmentent le risque d'arythmies r entrantes. Le myocarde chroniquement isch mique pr sente une r gulation n gative de la prot ine du canal de jonction lacunaire (connexine 43) qui transporte le courant ionique intercellulaire. Les zones de bordure du myocarde ventriculaire infarctus et d faillant pr sentent non seulement des alt rations fonctionnelles des courants ioniques, mais galement un remodelage des tissus et une distribution alt r e des jonctions lacunaires. Les changements dans l'expression et la distribution du canal de jonction lacunaire, en combinaison avec des alt rations tissulaires macroscopiques, soutiennent un r le pour la conduction ralentie dans les arythmies r entrantes qui compliquent la coronaropathie chronique (CAD). Le myocarde auriculaire humain g pr sente une conduction alt r e, se manifestant par des lectrogrammes auriculaires hautement fractionn s, produisant un substrat id al pour la rentr e qui peut tre la base du d veloppement tr s fr quent de la fibrillation auriculaire chez les personnes g es. Approche du patient dyspn ique L' valuation des patients pr sentant des arythmies cardiaques pr sum es est tr s individualis e ; cependant, deux caract ristiques cl s - l'histoire et l'ECG - sont essentielles pour diriger le bilan diagnostique et le traitement. Les patients atteints d'arythmie cardiaque pr sentent un large ventail de pr sentations cliniques allant des anomalies ECG asymptomatiques la survie apr s un arr t cardiaque. En g n ral, plus les sympt mes sont graves, plus l' valuation et le traitement sont agressifs. La perte de conscience que l'on croit tre d'origine cardiaque n cessite g n ralement une recherche exhaustive de l' tiologie et n cessite souvent un traitement invasif bas sur un dispositif. La pr sence d'une cardiopathie structurelle et d'un infarctus du myocarde ant rieur |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | impose un changement dans l'approche de la prise en charge des syncopes ou des arythmies ventriculaires. La pr sence d'ant c dents familiaux d'arythmies ventriculaires graves ou de mort subite pr matur e influencera l' valuation des arythmies h r ditaires pr sum es. L'examen physique vise d terminer s'il existe une maladie cardiopulmonaire associ e des arythmies cardiaques sp cifiques. L'absence de maladie cardio-pulmonaire significative sugg re souvent, mais pas toujours, une b nignit du trouble du rythme. En revanche, les palpitations, la syncope ou la quasi-syncope dans le contexte d'une maladie cardiaque ou pulmonaire importante ont des implications plus inqui tantes. De plus, l'examen physique peut r v ler la pr sence d'une arythmie persistante telle qu'une fibrillation auriculaire. L'utilisation judicieuse de tests diagnostiques non invasifs est un l ment important dans l' valuation des patients atteints d'arythmie, et il n'y a pas de test plus important que l'ECG, en particulier s'il est enregistr au moment des sympt mes. Des signatures rares mais importantes sur le plan diagnostique de perturbations lectrophysiologiques peuvent tre mises au jour sur l'ECG au repos, telles que des ondes delta dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), une prolongation ou un raccourcissement de l'intervalle QT, des anomalies du segment ST pr cordial droit dans le syndrome de Brugada et des ondes epsilon dans la dysplasie ventriculaire droite arythmog ne. Des variantes de l'enregistrement de l'ECG la surface du corps peuvent fournir des informations importantes sur les substrats et les d clencheurs de l'arythmie. La surveillance Holter et l'enregistrement des v nements, continus ou intermittents, enregistrent l'ECG de surface du corps sur de plus longues p riodes, am liorant la possibilit d'observer le rythme cardiaque pendant les sympt mes. La surveillance Holter est particuli rement utile pour valuer les sympt mes quotidiens consid r s comme attribuables l'arythmie ou pour quantifier un ph nom ne d'arythmie particulier (par exemple, la charge du complexe ventriculaire pr matur ). Les moniteurs d' v nements ambulatoires sont indiqu s lorsque les sympt mes cens s tre dus une arythmie se produisent moins fr quemment (c'est- -dire plusieurs pisodes par mois) et, comme les moniteurs sont g n ralement activ s par le patient, ils sont optimaux pour corr ler les sympt mes avec les troubles du rythme. Les moniteurs implantables long terme permettent une t l m trie prolong e la surveillance la fois pour le diagnostic et pour valuer l'efficacit du traitement. Les moniteurs implantables sont g n ralement utilis s pour l' valuation des sympt mes malins qui surviennent assez rarement et qui ne peuvent pas tre provoqu s lors d'une tude d' lectro-physiologie diagnostique. L' lectrocardiographie l'effort est importante pour d terminer la pr sence d'une isch mie de la demande myocardique ; plus r cemment, l'analyse de la morphologie de l'intervalle QT avec l'exercice a t utilis e pour valuer le risque d'arythmies ventriculaires graves. L'ECG d'exercice peut tre particuli rement utile chez les patients pr sentant des sympt mes qui surviennent pendant l'activit . L'imagerie cardiaque joue un r le important dans la d tection et la caract risation des anomalies structurelles du myocarde qui peuvent rendre le c ur plus sensible l'arythmie. Les tachyarythmies ventriculaires, par exemple, se produisent plus fr quemment chez les patients pr sentant un dysfonctionnement systolique ventriculaire et une dilatation de la chambre, dans la cardiomyopathie hypertrophique et dans le cadre de maladies infiltrantes telles que la sarco dose. Les arythmies supraventriculaires peuvent tre associ es des conditions cong nitales particuli res, y compris la r entr e AV dans le cadre de l'anomalie d'Ebstein. L' chocardiographie est une technique d'imagerie fr quemment utilis e pour d pister les troubles de la structure et de la fonction cardiaques. De plus en plus, l'imagerie par r sonance magn tique du myocarde est utilis e pour d pister la charge cicatricielle, l'infiltration fibro-graisseuse du myocarde comme on le voit dans la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmog ne et d'autres changements structurels qui affectent la sensibilit l'arythmie. Le test d'inclinaison t te haute (HUT) est utile dans l' valuation des patients atteints de syncope chez lesquels on soup onne qu'un tonus vagal exag r ou une vasod pression peuvent jouer un r le causal. La r ponse physiologique la HUT est incompl tement comprise ; cependant, la redistribution du volume sanguin et l'augmentation de la contractilit ventriculaire se produisent r guli rement. L'activation exag r e d'un r flexe central en r ponse la HUTTE produit une r ponse st r otyp e d'une augmentation initiale de la fr quence cardiaque, puis d'une baisse de la pression art rielle suivie d'une r duction de la fr quence cardiaque caract rist |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ique de l'hypotension m diation neurale. D'autres r ponses la HUT peuvent tre observ es chez les patients pr sentant une hypotension orthostatique et une insuffisance autonome. HUT est utilis le plus souvent chez les patients pr sentant une syncope r currente, bien qu'il puisse tre utile chez les patients pr sentant des pisodes syncopaux uniques avec des l sions associ es, en particulier en l'absence de maladie cardiaque structurelle. Chez les patients atteints de cardiopathie structurelle, la HUT peut tre indiqu e chez les patients atteints de syncope, chez lesquels d'autres causes (par exemple, asystolie, tachyarythmies ventriculaires) ont t exclues. LA HUT a t sugg r e comme un outil utile dans le diagnostic et le traitement des vertiges idiopathiques r currents, du syndrome de fatigue chronique, des accidents isch miques transitoires r currents et des chutes r p t es d' tiologie inconnue chez les personnes g es. Il est important de noter que la HUT est relativement contre-indiqu e en pr sence d'une coronaropathie s v re avec st noses coronariennes proximales, d'une maladie c r brovasculaire s v re connue, d'une st nose mitrale s v re et d'une obstruction de l' coulement ventriculaire gauche (par exemple, st nose aortique). Les tests lectrophysiologiques sont essentiels la compr hension et au traitement de nombreuses arythmies cardiaques. En effet, le plus souvent, les tests lectrophysiologiques sont interventionnels, fournissant la fois un diagnostic et un traitement. Les indications des tests lectrophysiologiques se r partissent en plusieurs cat gories : d finir le m canisme d'une arythmie ; administrer un traitement ablatif par cath ter ; et d terminer l' tiologie des sympt mes pouvant tre caus s par une arythmie (par exemple, syncope, palpitations). Les composantes du test lectrophysiologique sont des mesures de base de la conduction dans des conditions de repos et de stress (fr quence ou pharmacologique) et des man uvres, la fois stimulantes et pharmacologiques, pour induire des arythmies. Un certain nombre de techniques sophistiqu es de cartographie lectrique et de guidage de cath ter ont t d velopp es pour faciliter les th rapies par cath ter dans le laboratoire d' lectrophysiologie. L'interaction des m dicaments antiarythmiques avec les tissus cardiaques et les changements lectrophysiologiques qui en r sultent sont complexes. Une compr hension incompl te des effets de ces m dicaments a produit de graves faux pas qui ont eu des effets ind sirables sur les r sultats pour les patients et le d veloppement de nouveaux agents pharmacologiques. Actuellement, les m dicaments antiarythmiques ont t rel gu s un r le auxiliaire dans le traitement de la plupart des arythmies cardiaques. Il existe plusieurs explications la complexit de l'action antiarythmique des m dicaments : la similitude structurelle des canaux ioniques cibles ; les diff rences r gionales dans les niveaux d'expression des canaux et des transporteurs, qui changent avec la maladie ; la d pendance du temps et de la tension de l'action des m dicaments ; et l'effet de ces m dicaments sur des cibles autres que les canaux ioniques. En raison des limites de tout syst me de classification des agents antiarythmiques, un raccourci utile pour d crire les principaux m canismes d'action est d'une certaine utilit . Un tel syst me de classification a t propos en 1970 par Vaughan-Williams et modifi plus tard par Singh et Harrison. Les classes d'action antiarythmique sont la classe I, effet anesth sique local d au blocage du courant Na+ ; la classe II, interf rence avec l'action des cat cholamines au niveau du r cepteur -adr nergique ; la classe III, retard de repolarisation d l'inhibition du courant K+ ou l'activation du courant d polarisant ; et la classe IV, interf rence avec la conductance calcique (Tableau 273e-2). Les antiarythmiques de classe I ont t subdivis s en fonction de la cin tique et de la puissance de la liaison aux canaux Na+ ; les agents de classe Ia (quinidine, proca namide) sont ceux dont la puissance est mod r e et la cin tique interm diaire ; les agents de classe Ib (lidoca ne, mexil tine) sont ceux dont la puissance est faible et la cin tique rapide ; et les m dicaments de classe Ic (fl ca nide, propaf none) sont ceux dont la puissance est lev e et la cin tique la plus lente. Les limites du syst me de classification de Vaughan-Williams comprennent les actions multiples de la plupart des m dicaments, la prise en compte crasante de l'antagonisme en tant que m canisme d'action et le fait que plusieurs agents n'ont aucune des quatre classes d'action dans le syst me. L'utilisation de l'ablation par cath ter repose sur le principe qu'il existe une r gion anatomique critique de g n ration ou de propagation d'impulsions qui CHAPITRE 273e Les principes de l' lectrophysiologie sont n cessaires pour l'initiation et le maintien des arythmies cardiaques. La destruction d'une r g |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ion aussi critique entra ne l' limination de l'arythmie. L'utilisation de l' nergie des radiofr quences (RF) en m decine clinique remonte pr s d'un si cle. La premi re ablation par cath ter l'aide d'un La source d' nergie CC a t r alis e au d but des ann es 1980 par Scheinman et ses coll gues. Au d but des ann es 1990, la RF avait t adapt e pour tre utilis e dans l'ablation cardiaque par cath ter (Fig. 273e-5). La bande RF (300-30 000 kHz) est utilis e pour g n rer de l' nergie pour plusieurs applications biom dicales, y compris la coagulation et la caut risation des tissus. Une nergie de cette fr quence ne stimulera pas le muscle squelettique ou le c ur et chauffera les tissus par un m canisme r sistif, l'intensit de l' chauffement et de la destruction des tissus tant proportionnelle la puissance d livr e. Les sources d' nergie alternatives moins fr quemment utilis es pour l'ablation par cath ter des arythmies cardiaques comprennent les micro-ondes (915 MHz ou 2450 MHz), les lasers, les ultrasons et la cong lation (cryoablation). Parmi ces techniques d'ablation alternatives, la cryoablation est utilis e cliniquement avec la plus grande fr quence, en particulier l'ablation dans la r gion de l'AVN. des temp ratures juste inf rieures 32 C, le transport ionique membranaire est perturb , produisant une d polarisation des cellules, une diminution de l'amplitude et de la dur e du potentiel d'action et un ralentissement de la vitesse de conduction (entra nant un blocage de la conduction locale)- qui sont tous r versibles si le tissu est r chauff en temps opportun. FIGURE 273e-5 Ablation par cath ter des arythmies cardiaques. A. Un sch ma du syst me de cath ter et du g n rateur chez un patient subissant une ablation par cath ter radiofr quence (RFCA) ; le circuit implique le cath ter dans le c ur et un patch dispersif plac sur la surface du corps (g n ralement le dos). L'encart montre un sch ma du c ur avec un cath ter situ au niveau de la bague de la valve AV pour l'ablation d'une voie accessoire. B. Une image fluoroscopique oblique ant rieure droite de la position du cath ter pour l'ablation d'une voie accessoire gauche. Un cath ter est plac dans le c t auriculaire de l'anneau valvulaire mitral (abl) via une ponction transseptale. D'autres cath ters sont plac s dans le sinus coronaire (CS), dans l'oreillette droite (RA) et dans l'apex ventriculaire droit (RV) pour enregistrer l'activation lectrique locale. C. Enregistrements d' lectrocardiogramme de surface du corps (I, II, V1) et lectrogrammes endocardiques (HRA, haut oreillette droite ; HISp, lectrogramme en faisceau His proximal ; CS 7, 8, enregistrements des p les 7 et 8 d'un cath ter d capolaire plac dans le sinus coronaire) lors du RFCA d'une voie accessoire gauche chez un patient atteint du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Le QRS se r tr cit au niveau du quatri me complexe ; la fl che montre l' lectrogramme du faisceau His, qui devient apparent avec l' limination de la pr -excitation ventriculaire sur la voie accessoire. Le refroidissement des tissus peut tre utilis pour la cartographie et l'ablation. La cryocartographie peut tre utilis e pour confirmer l'emplacement d'une cible d'ablation souhait e, telle qu'une voie accessoire dans le syndrome WPW, ou peut tre utilis e pour d terminer la s curit de l'ablation autour de l'AVN en surveillant la conduction AV pendant le refroidissement. Un autre avantage de la cryoablation est qu'une fois que la pointe du cath ter refroidit en dessous de z ro, elle adh re au tissu, augmentant la stabilit du cath ter ind pendamment du rythme ou de la stimulation. Les bradyarythmies dues un dysfonctionnement du n ud sinusal primaire ou des d fauts de conduction auriculo-ventriculaire sont facilement trait es par l'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent. Les indications cliniques de l'implantation d'un stimulateur cardiaque d pendent souvent de la pr sence d'une bradycardie symptomatique ou d'un rythme d' chappement endog ne peu fiable et sont examin es plus en d tail dans CHAPS. 274 et 275. Les tachyarythmies ventriculaires, en particulier celles survenant dans le contexte 273e-7 des cardiopathies structurelles progressives telles que la cardiomyopathie isch mique ou la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmog ne, peuvent r cidiver malgr le traitement par antiarythmiques ou l'ablation par cath ter. Chez les candidats appropri s, l'implantation d'un d fibrillateur cardioverteur interne (DCI) peut r duire les taux de mortalit par mort cardiaque subite. Dans un sous-ensemble de patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive (ICC) et de dyssynchronie m canique ventriculaire, des plates-formes de DCI ou de stimulateur cardiaque peuvent tre utilis es pour fournir un traitement de resynchronisation cardiaque, g n ralement par l'implantation d'une sonde de stimulation ventriculaire gauche. Chez les patients atteints d'ICC dyssynchrone, il a t |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | d montr qu'un tel traitement am liorait la fois les taux de morbidit et de mortalit . CHAPITRE 273e Principes d' lectrophysiologie Les bradyarythmies : troubles du n ud sino-auriculaire David D. Spragg, Gordon F. Tomaselli L'activation lectrique du c ur provient normalement du n ud sino-auriculaire (SA), le stimulateur cardiaque pr dominant. Autre filiale 274 120 potentiel membranaire de repos n gatif par rapport aux myocytes auriculaires ou ventriculaires. La diastole lectrique dans les cellules ganglionnaires est caract ris e par une d polarisation diastolique lente (phase 4), qui g n re un potentiel d'action lorsque la tension membranaire atteint le seuil. Les l vations du potentiel d'action (phase 0) sont lentes par rapport aux myocytes auriculaires ou ventriculaires, tant m di es par le calcium plut t que par le courant sodique. Les cellules ayant des propri t s de tissu ganglionnaire SA et AV sont lectriquement connect es au reste du myocarde par des cellules ayant un ph notype lectrophysiologique entre celui des cellules ganglionnaires et celui des myocytes auriculaires ou ventriculaires. Les cellules du n ud SA pr sentent la d polarisation de phase 4 la plus rapide et sont donc les stimulateurs cardiaques dominants dans un c ur normal. La bradycardie r sulte d'un chec de l'initiation de l'impulsion ou de la conduction de l'impulsion. L' chec de l'initiation de l'impulsion peut tre caus par une automaticit r duite r sultant d'un ralentissement ou d'un chec de la d polarisation diastolique de phase 4 (Fig. 274-2), qui peut r sulter d'une maladie ou d'une exposition des m dicaments. De mani re pr dominante, le syst me nerveux autonome module le taux de d polarisation diastolique de phase 4 et donc le taux de d clenchement des stimulateurs cardiaques primaires (n ud SA) et subsidiaires. L' chec de la conduction d'une impulsion du tissu ganglionnaire au myocarde auriculaire ou ventriculaire peut produire une bradycardie la suite d'un blocage de sortie. Les conditions qui modifient l'activation et la connectivit des cellules (par exemple, la fibrose) dans le c ur peuvent entra ner un chec de la conduction des impulsions. Le dysfonctionnement des ganglions SA et le blocage de la conduction AV sont les causes les plus fr quentes de bradycardie pathologique. Le dysfonctionnement des ganglions SA peut tre difficile distinguer de la bradycardie sinusale physiologique, en particulier chez les jeunes. Le dysfonctionnement des ganglions SA augmente en fr quence entre la cinqui me et la sixi me d cennie de vie et doit tre envisag chez les patients souffrant de fatigue, d'intol rance l'exercice ou de syncope et de bradycardie sinusale. La stimulation cardiaque permanente est le seul traitement fiable de la bradycardie symptomatique en l'absence d' tiologies extrins ques et r versibles telles que l'augmentation du tonus vagal, l'hypoxie, l'hypothermie et les m dicaments (Tableau 274-1). Environ 50 % des 150 000 stimulateurs cardiaques permanents implant s aux tats-Unis et 20 30 % des 150 000 en Europe ont t implant s pour une maladie ganglionnaire SA. Le n ud SA est compos d'un groupe de petites cellules fusiformes dans le sulcus terminalis sur la surface picardique du c ur la jonction auriculaire droite - veine cavali re sup rieure, o elles enveloppent l'art re ganglionnaire SA. Le n ud SA est structurellement h t rog ne, mais les cellules nodales prototypiques centrales ont moins de myofibrilles distinctes que le myocarde auriculaire environnant, pas de disques intercal s visibles en microscopie optique, un r ticulum sarcoplasmique peu d velopp et pas de tubules T. Les cellules dans les r gions p riph riques du n ud SA sont transitoires la fois dans la structure et la fonction. L'art re ganglionnaire SA provient de l'art re coronaire droite chez 55 60% et de l'art re circonflexe gauche chez 40 45% des personnes. Le foie est richement innerv par les nerfs sympathiques et parasympathiques. les stimulateurs cardiaques dans le n ud auriculo-ventriculaire (AV), le syst me conducteur sp cialis et le muscle peuvent initier une activation lectrique si le n ud SA est dysfonctionnel ou comprim . En r gle g n rale, les stimulateurs cardiaques subsidiaires se d chargent un rythme plus lent et, en l'absence d'une augmentation appropri e du volume de l'AVC, peuvent entra ner une hypoperfusion tissulaire. L'activation et la contraction spontan es du c ur sont une cons quence du tissu cardiaque sp cialis Tension, mV dans ces lieux anatomiques. Comme d crit au chapitre 273e, -100 potentiels d'action dans le c ur sont h t rog nes au niveau r gional. Les potentiels d'action dans les cellules isol es partir de la FIGURE nodale 274-1 Les profils de potentiels d'action enregistr s dans les cellules isol es partir du tissu sino-auriculaire sont distincts de ceux enregistr s partir du tissu ganglionnaire auriculaire et/ou auriculo-ventriculaire par r |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | apport ceux des cellules des myocytes auriculaires ou ventriculo-ventriculaires (Fig. 274-1). Le compl ment lar myocardium. Les potentiels d'action des cellules ganglionnaires pr sentent des courants ioniques de m moire au repos plus d polaris s pr sents dans les cellules ganglionnaires, ce qui entra ne moins de potentiels brane, des mouvements ascendants de phase 0 plus lents et une d polarisation diastolique de phase 4. FIGURE 274-2 Sch mas des potentiels d'action nodale et des courants qui contribuent la d polarisation de phase 4. Des augmentations relatives des rentes (If) de calcium et de stimulateur cardiaque d polarisant de type L (I ) et T (I) ainsi qu'une r duction des courants potassiques du redresseur entrant repolarisant (IK1) et du redresseur retard (IK) entra nent une d polarisation. L'activation du courant potassique ACh-gated (IKACh) et le blocage b ta ralentissent la vitesse de la phase 4 et diminuent la fr quence de stimulation. (Modifi partir de J Jalife et al : Basic Cardiac Electrophysiology for the Clinician, Blackwell Publishing, 1999.) La propagation irr guli re et lente des impulsions du n ud SA peut s'expliquer par l' lectrophysiologie des cellules ganglionnaires et la structure du n ud SA lui-m me. Les potentiels d'action des cellules ganglionnaires SA sont caract ris s par un potentiel membranaire relativement d polaris (Fig. 274-1) de 40 60 mV, une mont e lente de phase 0 et une d polarisation diastolique de phase 4 relativement rapide par rapport aux potentiels d'action enregistr s dans les cellules musculaires cardiaques. L'absence relative de redresseur vers l'int rieur Stimulation vasovagale (cardioinhibitrice) M dicaments inflammatoires P ricardite B ta-bloquants Myocardite (y compris virale) Calcium-bloquants Maladie cardiaque rhumatismale Digoxine Collag ne Maladies vasculaires Ivabradine Maladie de Lyme Antiarythmiques (classes I et III) Amylose s nile Ad nosine Maladie cardiaque cong nitale Clonidine (autres sympatholytiques) R parations TGA/moutarde et Fontan Carbonate de lithium Cim tidine Iatrog ne Radioth rapie Amitriptyline Ph nothiazines post-chirurgicales Traumatisme thoracique Narcotiques (m thadone) Pentamidine familiale SSS2, AD, OMIM #163800 (15q24-25) Hypothyro die SSS1, AR OMIM #608567 (3p21) Apn e du sommeil SSS3, AD, OMIM #614090 (14q11.2) Hypoxie SA Maladie gangliaque avec myopie, OMIM #182190 Aspiration endotrach ale (man uvres vagales) syndrome de Kearns-Sayre, OMIM #530000 Augmentation de la pression intracr nienne de type 1, OMIM # 160900 (19q13.2-13.3) Type 2, OMIM #602668 (3q13.3-q24) Ataxie de Friedreich, OMIM #229300 (9q13, 9p23-p11) Abr viations : AD, autosomique dominant ; AR, autosomique r cessif ; MI, infarctus du myocarde ; OMIM, Online Mendelian Inheritance in Man (base de donn es) ; TGA, transposition des grandes art res. le courant potassique (IK1) repr sente le potentiel membranaire d polaris -1467 ; la course ascendante lente de la phase 0 r sulte de l'absence de courant sodique rapide disponible (INa) et est m di e par le courant calcique de type L) ; et la d polarisation de la phase 4 est le r sultat de l'activit agr g e (ICa-L d'un certain nombre de courants ioniques. En vidence, les deux courants calciques de type Land T (ICa-T), le courant du stimulateur cardiaque (appel courant dr le, ou If) form par des canaux nucl otidiques cycliques activ s par hyperpolarisation, et l' changeur lectrog ne sodium-calcium fournissent un courant d polarisant qui est antagonis par les courants potassiques redresseur retard (IKr) et ac tylcholine (IKACh). ICa-L et If sont modul s par la stimulation -adr nergique ICa-T et IKACh par stimulation vagale, ce qui explique la sensibilit exquise de la d polarisation diastolique l'activit du syst me nerveux autonome. La conduction lente au sein du n ud SA s'explique par l'absence d'INa et un mauvais couplage lectrique des cellules dans le n ud, r sultant de quantit s importantes de tissu interstitiel et d'une faible abondance de jonctions lacunaires. Le mauvais couplage permet des propri t s lectrophysiologiques gradu es dans le n ud, les cellules de transition p riph riques tant r duites au silence par couplage lectrotonique au myocarde auriculaire. Le dysfonctionnement ganglionnaire SA a t class comme intrins que ou extrins que. La distinction est importante car le dysfonctionnement extrins que est souvent r versible et doit g n ralement tre corrig avant d'envisager un traitement par stimulateur cardiaque (Tableau 274-1). Les causes les plus courantes de dysfonctionnement des ganglions SA extrins ques sont les m dicaments et les influences du syst me nerveux autonome qui suppriment l'automaticit et/ou compromettent la conduction. D'autres causes extrins ques comprennent l'hypothyro die, l'apn e du sommeil et les affections susceptibles de survenir chez les patients gravement malades telles que l'hypothermie, l'hypoxie, l'augment |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ation de la pression intracr nienne (r ponse de Cushing) et l'aspiration endotrach ale via l'activation du nerf vague. Le dysfonctionnement intrins que du n ud sinusal est d g n ratif et se caract rise souvent pathologiquement par un remplacement fibreux du n ud SA ou de ses connexions l'oreillette. La coronaropathie aigu et chronique (CAD) peut tre associ e un dysfonctionnement des ganglions SA, bien que dans le cadre d'un infarctus du myocarde aigu (IM ; g n ralement inf rieur), les anomalies soient transitoires. Les processus inflammatoires peuvent alt rer la fonction ganglionnaire SA, produisant finalement une fibrose de remplacement. Une p ricardite, une myocardite et une cardiopathie rhumatismale ont t associ es une maladie ganglionnaire SA avec bradycardie sinusale, arr t sinusal et bloc de sortie. La cardiite associ e au lupus ryth mateux diss min (LED), la polyarthrite rhumato de (PR) et aux troubles mixtes du tissu conjonctif (MCTD) peut galement affecter la structure et la fonction des ganglions SA. L'amylose s nile est un trouble infiltrant chez les patients g n ralement dans la neuvi me d cennie de la vie ; le d p t de prot ine amylo de dans le myocarde auriculaire peut alt rer la fonction ganglionnaire SA. Certaines maladies ganglionnaires SA sont iatrog nes et r sultent d'une l sion directe du n ud SA lors d'une chirurgie cardiothoracique. De rares formes h r ditaires de maladie des ganglions sinusaux ont t d crites, et plusieurs ont t caract ris es g n tiquement. Un dysfonctionnement autosomique dominant du n ud sinusal en conjonction avec une tachycardie supraventriculaire (c'est- -dire une variante tachycardie-bradycardie du syndrome du sinus malade [SSS2]) a t li des mutations du g ne HCN4 de la sous-unit du courant du stimulateur cardiaque (If) sur le chromosome 15. Une forme r cessive autosomique de SSS1 avec la caract ristique importante de l'inexcitabilit auriculaire et l'absence d'ondes P sur l' lectrocardiogramme (ECG) est caus e par des mutations dans le g ne du canal sodique cardiaque, SCN5A, sur le chromosome 3. Les variants de la cha ne lourde 6 de la myosine (MYH6) augmentent la sensibilit au SSS (SSS3). Un dysfonctionnement ganglionnaire SA associ la myopie a t d crit mais non caract ris g n tiquement. Il existe plusieurs maladies neuromusculaires, notamment le syndrome de Kearns-Sayre (ophtalmopl gie, d g n rescence pigmentaire de la r tine et cardiomyopathie) et la dystrophie myotonique, qui ont une pr dilection pour le syst me conducteur et le n ud SA. Le SSS chez les jeunes et les personnes g es est associ une augmentation du tissu fibreux dans le n ud SA. L'apparition du SSS peut tre acc l r e par une maladie coexistante, telle que la coronaropathie, le diab te sucr , l'hypertension, les maladies valvulaires et les cardiomyopathies. Le dysfonctionnement des ganglions SA peut tre compl tement asymptomatique et se manifester par une anomalie de l'ECG telle qu'une bradycardie sinusale ; un arr t sinusal et Les bradyarythmies : troubles du bloc de sortie du n ud sino-auriculaire 1468 ; ou alternance d'une tachycardie supraventriculaire, g n ralement une fibrillation auriculaire, et d'une bradycardie. Les sympt mes associ s au dysfonctionnement des ganglions SA, en particulier le syndrome tachycardie-bradycardie, peuvent tre li s des rythmes cardiaques lents et rapides. Par exemple, la tachycardie peut tre associ e des palpitations, une angine de poitrine et une insuffisance cardiaque, et la bradycardie peut tre associ e une hypotension, une syncope, une pr syncope, une fatigue et une faiblesse. Dans le cadre du SSS, la suppression de l'overdrive du n ud SA peut entra ner des pauses prolong es et une syncope la fin de la tachycardie. Dans de nombreux cas, les sympt mes associ s au dysfonctionnement des ganglions SA r sultent d'une maladie cardiovasculaire concomitante. Une minorit significative de patients atteints de SSS d veloppent des signes et des sympt mes d'insuffisance cardiaque qui peuvent tre li s des rythmes cardiaques lents ou rapides. Un tiers la moiti des patients pr sentant un dysfonctionnement ganglionnaire SA d veloppent une tachycardie supraventriculaire, g n ralement une fibrillation auriculaire ou un flutter auriculaire. L'incidence de la fibrillation auriculaire persistante chez les patients pr sentant un dysfonctionnement ganglionnaire SA augmente avec l' ge avanc , l'hypertension, le diab te sucr , la dilatation ventriculaire gauche, la cardiopathie valvulaire et la stimulation ventriculaire. Fait remarquable, certains patients symptomatiques peuvent pr senter une am lioration des sympt mes avec le d veloppement de la fibrillation auriculaire, probablement en raison d'une augmentation de leur fr quence cardiaque moyenne. Les patients atteints de la variante tachycardie-bradycardie du SSS, similaire aux patients atteints de fibrillation auriculaire, sont risque de thromboembol |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ie, et ceux qui pr sentent le plus grand risque, y compris les patients 65 ans et les patients ayant des ant c dents d'accident vasculaire c r bral, de cardiopathie valvulaire, de dysfonctionnement ventriculaire gauche ou d'hypertrophie auriculaire, doivent tre trait s avec des anticoagulants. Jusqu' un quart des patients atteints d'une maladie ganglionnaire SA auront une maladie de conduction AV concomitante, bien que seule une minorit n cessitera un traitement sp cifique pour le bloc AV de haut grade. L'histoire naturelle du dysfonctionnement ganglionnaire SA est caract ris e par une intensit variable des sympt mes, m me chez les patients pr sentant une syncope. Les sympt mes li s au dysfonctionnement des ganglions SA peuvent tre importants, mais la mortalit globale n'est g n ralement pas compromise en l'absence d'autres affections comorbides significatives. Ces caract ristiques de l'histoire naturelle doivent tre prises en compte dans l'examen du traitement de ces patients. Les manifestations lectrocardiographiques du dysfonctionnement des ganglions SA comprennent la bradycardie sinusale, les pauses sinusales, l'arr t des sinus, le bloc de sortie des sinus, la tachycardie (en SSS) et l'incomp tence chronotrope. Il est souvent difficile de distinguer la bradycardie sinusale pathologique de la bradycardie sinusale physiologique. Par d finition, la bradycardie sinusale est un rythme entra n par le n ud SA avec un taux de <60 battements/min ; la bradycardie sinusale est tr s fr quente et g n ralement b nigne. Les fr quences cardiaques au repos <60 battements/min sont tr s fr quentes chez les jeunes individus en bonne sant et les sujets conditionn s physiquement. Un taux de sinus <40 battements/min l' tat veill en l'absence de conditionnement physique est g n ralement consid r comme anormal. Les pauses sinusales et l'arr t sinusal r sultent d'une d faillance du n ud SA se d charger, produisant une pause sans ondes P visibles sur l'ECG (Fig. 274-3). Des pauses sinusales allant jusqu' 3 s sont courantes chez les athl tes veill s, et des pauses de cette dur e ou plus peuvent tre observ es chez les sujets g s asymptomatiques. Une d faillance intermittente de la conduction du n ud SA produit un bloc de sortie des sinus. La gravit du bloc de sortie des sinus peut varier d'une mani re similaire celle du bloc AV (Chap. 275). La prolongation de la conduction du n ud sinusal ne sera pas apparente sur l'ECG ; le bloc SA du deuxi me degr produira une conduction intermittente du n ud SA et un rythme auriculaire r guli rement irr gulier. FIGURE 274-3 Ralentissement des sinus et pauses sur l' lectrocardiogramme (ECG). L'ECG est enregistr pendant le sommeil chez un jeune patient sans maladie cardiaque. Le rythme cardiaque avant la pause est lent et l'intervalle PR est prolong , ce qui correspond une augmentation du tonus vagal. Les ondes P ont une morphologie coh rente avec le rythme sinusal. L'enregistrement provient d'un syst me de t l m trie deux d rivations dans lequel le trac tiquet II imite la d rivation frontale II et V repr sente la d rivation centrale modifi e 1, qui imite la d rivation V1 de l'ECG standard 12 d rivations. Le bloc SA de deuxi me degr de type I r sulte d'une prolongation progressive de la conduction ganglionnaire SA avec une d faillance intermittente des impulsions provenant du n ud sinusal pour conduire au tissu auriculaire environnant. Le bloc SA du deuxi me degr appara t sur l'ECG comme une absence intermittente d'ondes P (Fig. 274-4). Dans le bloc SA de deuxi me degr de type II, il n'y a pas de changement dans la conduction du n ud SA avant la pause. Le bloc SA complet ou du troisi me degr n'entra ne aucune onde P sur l'ECG. Le syndrome de tachycardie-bradycardie se manifeste par une alternance de bradycardie sinusale et de tachyarythmie auriculaire. Bien qu'une tachycardie auriculaire, un flutter auriculaire et une fibrillation auriculaire puissent tre observ s, cette derni re est la tachycardie la plus fr quente. L'incomp tence chronotrope est l'incapacit d'augmenter la fr quence cardiaque en r ponse l'exercice ou un autre stress de mani re appropri e et est d finie plus en d tail ci-dessous. Le dysfonctionnement ganglionnaire SA est le plus souvent un diagnostic clinique ou lectrocardiographique. La bradycardie sinusale ou les pauses sur l'ECG au repos sont rarement suffisantes pour diagnostiquer la maladie des ganglions SA, et un enregistrement plus long terme et une corr lation des sympt mes sont g n ralement n cessaires. Les sympt mes en l'absence de bradyarythmie sinusale peuvent tre suffisants pour exclure un diagnostic de dysfonctionnement ganglionnaire SA. L'enregistrement lectrocardiographique joue un r le central dans le diagnostic et la prise en charge du dysfonctionnement ganglionnaire SA. Malgr les limites de l'ECG au repos, un enregistrement plus long terme utilisant Holter ou des moniteurs d' v nements pe |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ut permettre une corr lation des sympt mes avec le rythme cardiaque. De nombreux moniteurs d' v nements contemporains peuvent tre automatiquement d clench s pour enregistrer l'ECG lorsque certains crit res de fr quence cardiaque programm s sont remplis. Les moniteurs ECG implantables permettent un enregistrement long terme (12 18 mois) chez les patients particuli rement difficiles. L'incapacit augmenter la fr quence cardiaque avec l'exercice est appel e incomp tence chronotrope. Ceci est galement d fini comme l'incapacit atteindre 85 % de la fr quence cardiaque maximale pr vue au moment du pic d'exercice ou l'incapacit atteindre une fr quence cardiaque >100 battements/min avec l'exercice ou une fr quence cardiaque maximale avec l'exercice inf rieur deux carts types inf rieurs ceux d'une population t moin appari e en fonction de l' ge. Les tests d'exercice peuvent tre utiles pour distinguer l'incomp tence chronotrope de la bradycardie au repos et peuvent aider identifier le m canisme de l'intol rance l'exercice. FIGURE 274-4 Bloc de sortie nodale Mobitz type I SA. Un lectrogramme de n ud SA th orique (SAN EG) est pr sent . Notez qu'il y a des battements group s produisant un rythme cardiaque r guli rement irr gulier. Le d bit EG du n ud SA est constant avec un retard progressif dans la sortie du n ud et l'activation des oreillettes, inscrivant l'onde P. Cela produit des intervalles P-P subtilement d croissants avant la pause, et la pause est inf rieure deux fois la longueur du cycle du dernier intervalle sinusal. Les tests du syst me nerveux autonome sont utiles pour diagnostiquer l'hypersensibilit du sinus carotidien ; les pauses >3 s sont compatibles avec le diagnostic, mais peuvent tre pr sentes chez les sujets g s asymptomatiques. La d termination de la fr quence cardiaque intrins que (RSI) peut distinguer le dysfonctionnement des ganglions SA des fr quences cardiaques lentes qui r sultent d'un tonus vagal lev . Le RSI normal apr s l'administration de 0,2 mg/kg de propranolol et de 0,04 mg/kg d'atropine est de 117,2 (0,53 ge) en battements/min ; un RSI faible indique une maladie SA. Les tests lectrophysiologiques peuvent jouer un r le dans l' valuation des patients pr sentant un dysfonctionnement pr sum des ganglions SA et dans l' valuation de la syncope, en particulier dans le cadre d'une cardiopathie structurelle. Dans ce cas, des tests lectrophysiologiques sont utilis s pour exclure des tiologies plus malignes de la syncope, telles que les tachyarythmies ventriculaires et le blocage de la conduction auriculo-ventriculaire. Il existe plusieurs fa ons d' valuer le fonctionnement du n ud SA de mani re invasive. Ils comprennent le temps de r cup ration du n ud sinusal (SNRT), d fini comme la plus longue pause apr s l'arr t de la stimulation excessive de l'oreillette droite pr s du n ud SA (normal : <1500 ms ou, corrig pour la longueur du cycle sinusal, <550 ms), et le temps de conduction sino-auriculaire (SACT), d fini comme la moiti de la diff rence entre la longueur du cycle sinusal intrins que et une pause non compensatoire apr s un stimulus auriculaire pr matur (normal <125 ms). La combinaison d'un SNRT anormal, d'un SACT anormal et d'un RSI faible est un indicateur sensible et sp cifique de la maladie ganglionnaire SA intrins que. tant donn que le dysfonctionnement des ganglions SA n'est pas associ une augmentation des taux de mortalit , le but du traitement est d'att nuer les sympt mes. L'exclusion des causes extrins ques de dysfonctionnement ganglionnaire SA et la corr lation du rythme cardiaque avec les sympt mes est un l ment essentiel de la prise en charge du patient. L'implantation d'un stimulateur cardiaque est la principale intervention th rapeutique chez les patients pr sentant un dysfonctionnement ganglionnaire SA symptomatique. Les consid rations pharmacologiques sont importantes dans l' valuation et la prise en charge des patients atteints de maladie ganglionnaire SA. Un certain nombre de m dicaments modulent la fonction ganglionnaire SA et sont des causes extrins ques de dysfonctionnement (Tableau 274-1). Les b ta-bloquants et les inhibiteurs calciques augmentent le SNRT chez les patients pr sentant un dysfonctionnement ganglionnaire SA, et les m dicaments antiarythmiques action de classe I et III peuvent favoriser le blocage de la sortie ganglionnaire SA. En g n ral, ces agents doivent tre arr t s avant que les d cisions concernant la n cessit d'une stimulation permanente chez les patients atteints d'une maladie ganglionnaire SA ne soient prises. Le traitement pharmacologique chronique des bradyarythmies sinusales est limit . Certains agents pharmacologiques peuvent am liorer la fonction ganglionnaire SA ; il a t d montr que la digitale, par exemple, raccourcit le SNRT chez les patients pr sentant un dysfonctionnement ganglionnaire SA. L'isoprot r nol ou l'atropine administr s par voie intraveineuse peuvent augme |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | nter le taux de sinus de mani re aigu . La th ophylline a t utilis e la fois de mani re aigu et chronique pour augmenter la fr quence cardiaque, mais elle pr sente des risques lorsqu'elle est utilis e chez les patients atteints du syndrome de tachycardiabradycardie, ce qui augmente la fr quence des tachyarythmies supraventriculaires, et chez les patients atteints de cardiopathie structurelle, ce qui augmente le risque d'arythmies ventriculaires potentiellement graves. l'heure actuelle, il n'existe qu'une seule tude randomis e sur le traitement du dysfonctionnement ganglionnaire SA. Chez les patients ayant une fr quence cardiaque au repos <50 et >30 battements/min sur un moniteur Holter, les patients ayant re u des stimulateurs cardiaques double chambre ont connu significativement moins d' pisodes syncopaux et ont pr sent une am lioration symptomatique par rapport aux patients randomis s la th ophylline ou l'absence de traitement. Dans certaines circonstances, la bradycardie sinusale ne n cessite aucun traitement sp cifique ou seulement un soutien temporaire. La bradycardie sinusale est fr quente chez les patients atteints d'IM inf rieur ou post rieur aigu et peut tre exacerb e par l'activation vagale induite par la douleur ou l'utilisation de m dicaments tels que la morphine. L'isch mie de l'art re ganglionnaire SA survient probablement dans les syndromes coronariens aigus plus typiquement avec atteinte de l'art re coronaire droite, et m me en cas d'infarctus, l'effet sur la fonction ganglionnaire SA est le plus souvent transitoire. La bradycardie sinusale est une caract ristique importante de l'hypersensibilit du sinus carotidien et de l'hypotension m diation neurale associ e la syncope vasovagale qui r pond au traitement par stimulateur cardiaque. L'hypersensibilit carotidienne avec syncope r currente ou pr syncope associ e 1469 avec un composant cardio-inhibiteur pr dominant r pond l'implantation du stimulateur cardiaque. Plusieurs essais randomis s ont tudi l'efficacit de la stimulation cardiaque permanente chez les patients pr sentant une syncope vasovagale r fractaire aux m dicaments, avec des r sultats mitig s. Bien que les essais initiaux aient sugg r que les patients subissant une implantation de stimulateur cardiaque pr sentent moins de r cidives et un d lai plus long avant la r cidive des sympt mes, au moins une tude de suivi n'a pas confirm ces r sultats. Nomenclature et complications La principale intervention th rapeutique dans le dysfonctionnement des ganglions SA est la stimulation permanente. Depuis la premi re mise en uvre de la stimulation permanente dans les ann es 1950, de nombreuses avanc es technologiques ont entra n une miniaturisation, une long vit accrue des g n rateurs d'impulsions, une am lioration des fils et une fonctionnalit accrue. Pour mieux comprendre la th rapie par stimulateur cardiaque pour les bradycardies, il est important de se familiariser avec les principes fondamentaux du pacemaking. Les modes et la fonction du stimulateur cardiaque sont nomm s l'aide d'un code cinq lettres. La premi re lettre indique la ou les chambres qui sont stimul es (O, aucune ; A, oreillette ; V, ventricule ; D, double ; S, simple), la deuxi me est la ou les chambres dans lesquelles la d tection se produit (O, aucune ; A, oreillette ; V, ventricule ; D, double ; S, simple), la troisi me est la r ponse un v nement d tect (O, aucune ; I, inhibition ; T, d clench ; D, inhibition + d clench ), la quatri me se r f re la programmabilit ou la r ponse au taux (R, sensible au taux), et la cinqui me se r f re l'existence de fonctions antitachycardiques si pr sentes (O, aucune ; P, stimulation antitachycardique ; S, choc ; D, rythme + choc). Presque tous les stimulateurs cardiaques modernes sont multiprogrammables et ont la capacit de r pondre au rythme en utilisant l'un de plusieurs capteurs de rythme : activit ou mouvement, ventilation minute ou intervalle QT. Les modes les plus couramment programm s des stimulateurs cardiaques implant s une et deux chambres sont VVIR et DDDR, respectivement, bien que plusieurs modes puissent tre programm s dans les stimulateurs cardiaques modernes. Bien que les stimulateurs cardiaques soient tr s fiables, ils sont sujets un certain nombre de complications li es l'implantation et la fonction lectronique. Chez l'adulte, les stimulateurs cardiaques permanents sont le plus souvent implant s avec acc s au c ur par le biais du syst me veineux sous-clavier-sup rieur de la veine cave. Les complications aigu s rares, mais possibles, de l'implantation d'un stimulateur cardiaque transveineux comprennent l'infection, l'h matome, le pneumothorax, la perforation cardiaque, la stimulation du nerf diaphragmatique/phr nique et le d logement du plomb. Les limitations du traitement par stimulateur cardiaque chronique comprennent l'infection, l' rosion, la d faillance du plomb et les anomalies r sulta |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | nt d'une programmation ou d'une interaction inappropri e avec la fonction cardiaque lectrique native du patient. La rotation du g n rateur d'impulsions du stimulateur cardiaque dans sa poche sous-cutan e, intentionnellement ou par inadvertance, souvent appel e syndrome de Twiddler , peut enrouler les fils autour du g n rateur et produire un d logement sans d tecter ou stimuler le c ur. La petite taille et le poids l ger des stimulateurs cardiaques contemporains en font une complication rare. Les complications d coulant de la stimulation cardiaque chronique r sultent galement de perturbations de la synchronisation auriculo-ventriculaire et/ou de la synchronisation m canique ventriculaire gauche. Les modes de stimulation qui interrompent ou ne parviennent pas r tablir la synchronisation auriculo-ventriculaire peuvent conduire une constellation de signes et de sympt mes, collectivement appel s syndrome du stimulateur cardiaque, qui comprennent la pulsation du cou, la fatigue, les palpitations, la toux, la confusion, la dyspn e d'effort, les tourdissements, la syncope, l' l vation de la pression veineuse jugulaire, les ondes canoniques A et les stigmates de l'insuffisance cardiaque congestive, y compris l' d me, les r les et un troisi me son cardiaque. La stimulation apicale du ventricule droit peut induire une activation dyssynchrone du ventricule gauche, entra nant une alt ration de la fonction systolique du ventricule gauche, une r gurgitation de la valve mitrale et les stigmates d'insuffisance cardiaque congestive mentionn s pr c demment. Le maintien de la synchronisation AV peut minimiser les s quelles du syndrome du stimulateur cardiaque. La s lection de modes de stimulation qui minimisent la stimulation ventriculaire inutile ou l'implantation d'un dispositif capable de stimulation ventriculaire droite et gauche (stimulation biventriculaire) peut aider minimiser les cons quences d l t res de la dyssynchronie m canique induite par la stimulation au niveau ventriculaire. The Bradyarrhythmias : Disorders of the Sinoatrial Node 1470 Pacemaker Therapy in SA Node Dysfunction Pacing in SA nodal disease est indiqu pour soulager les sympt mes de la bradycardie. Les directives consensuelles publi es par l'American Heart Association (AHA)/American College of Cardiology/Heart Rhythm Society (ACC/HRS) d crivent les indications de l'utilisation des stimulateurs cardiaques et les classent par classe en fonction des niveaux de preuve. Les affections de classe I sont celles pour lesquelles il existe des preuves ou un consensus d'opinion selon lesquelles le traitement est utile et efficace. Dans les conditions de classe II, il existe des preuves contradictoires ou une divergence d'opinion sur l'efficacit d'une proc dure ou d'un traitement ; dans les conditions de classe IIa, le poids des preuves ou de l'opinion favorise le traitement ; et dans les conditions de classe IIb, l'efficacit est moins bien tablie par les preuves ou l'opinion des experts. Dans les conditions de classe III, les preuves ou le poids de l'opinion indiquent que le traitement n'est pas efficace ou utile et peut tre nocif. Les indications de classe I pour la stimulation cardiaque dans le dysfonctionnement des ganglions SA comprennent la bradycardie symptomatique document e, le dysfonctionnement des ganglions sinusaux - traitement m dicamenteux long terme associ pour lequel il n'y a pas d'alternative, et l'incomp tence chronotrope symptomatique. Les indications de classe IIa comprennent celles d crites pr c demment dans lesquelles un dysfonctionnement du ganglion sinusal est suspect mais non document et pour une syncope d'origine inexpliqu e en pr sence d'anomalies majeures du dysfonctionnement du ganglion SA. Les personnes l g rement symptomatiques dont la fr quence cardiaque est constamment <40 battements/min constituent une indication de classe IIb pour la stimulation. La stimulation n'est pas indiqu e chez les patients pr sentant un dysfonctionnement ganglionnaire SA qui ne pr sentent pas de sympt mes et chez ceux chez qui la bradycardie est associ e l'utilisation de m dicaments non essentiels (Tableau 274-2). Il y a une certaine controverse sur le mode de stimulation qui devrait tre utilis dans la maladie des ganglions SA. Un certain nombre d'essais randomis s en simple aveugle sur le mode de stimulation ont t r alis s. Il n'y a pas d'essais qui d montrent une am lioration du taux de mortalit avec la stimulation synchrone AV par rapport la stimulation une seule chambre dans la maladie des ganglions SA. Dans certaines de ces tudes, l'incidence de la fibrillation auriculaire et des v nements thromboemboliques a t r duite avec la stimulation synchrone AV. Dans les essais de patients avec des stimulateurs cardiaques double chambre con us pour comparer la stimulation une seule chambre avec la stimulation double chambre par conception crois e, la n cessit d'une stimulation synchrone AV en raison du syndro |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | me du stimulateur cardiaque tait fr quente. Les modes de stimulation qui pr servent la synchronisation AV semblent tre associ s une r duction de l'incidence de la fibrillation auriculaire et une am lioration de la qualit de vie. En raison du faible mais fini 1. Dysfonctionnement ganglionnaire SA avec bradycardie symptomatique ou pause sinusale 2. Dysfonctionnement ganglionnaire SA symptomatique la suite d'un traitement m dicamenteux essentiel long terme sans alternatives acceptables 3. 4. Fibrillation auriculaire avec bradycardie et pauses >5 s 1. Dysfonctionnement des ganglions SA avec des fr quences cardiaques <40 battements/min sans relation claire et coh rente entre la bradycardie et les sympt mes 2. Dysfonctionnement ganglionnaire SA avec des fr quences cardiaques <40 battements/min sur un traitement m dicamenteux essentiel long terme sans alternatives acceptables, sans relation claire et coh rente entre la bradycardie et les sympt mes 3. Syncope d'origine inconnue lorsque des anomalies majeures du dysfonctionnement ganglionnaire SA sont d couvertes ou provoqu es par des tests lectrophysiologiques 1. Patients l g rement symptomatiques avec une fr quence cardiaque chronique au r veil <40 battements/min 1. Dysfonctionnement ganglionnaire SA chez les patients asymptomatiques, m me ceux dont la fr quence cardiaque est <40 battements/min 2. Dysfonctionnement ganglionnaire SA dans lequel les sympt mes vocateurs d'une bradycardie ne sont pas associ s un ralentissement du rythme cardiaque 3. Dysfonctionnement ganglionnaire SA avec bradycardie symptomatique due un traitement m dicamenteux non essentiel Source : Modifi partir de AE Epstein et al : J Am Coll Cardiol 51 :e1, 2008 et CM Tracy et al : J Am Coll Cardiol 61 :e6, 2013. incidence de la maladie de conduction AV, les patients pr sentant un dysfonctionnement ganglionnaire SA subissent g n ralement une implantation de stimulateur cardiaque double chambre. La th rapie par stimulateur cardiaque dans l'hypersensibilit du sinus carotidien et la syncope vasovagale L'hypersensibilit du sinus carotidien, si elle est accompagn e d'une composante cardio-inhibitrice significative, r pond bien la stimulation. Dans ce cas, la stimulation n'est n cessaire que par intermittence et la stimulation ventriculaire une seule chambre est souvent suffisante. Le m canisme de la syncope vasovagale est incompl tement compris, mais semble impliquer l'activation des m canor cepteurs cardiaques avec pour cons quence l'activation des centres neuronaux qui m dient l'activation vagale et le retrait du tonus du syst me nerveux sympathique. Plusieurs essais cliniques randomis s ont t r alis s chez des patients pr sentant une syncope vasovagale r fractaire aux m dicaments, certaines tudes sugg rant une r duction de la fr quence et du temps jusqu' la syncope r cidivante chez les patients qui ont t stimul s par rapport ceux qui ne l'ont pas t . Une tude de suivi r cente l'un de ces essais initiaux, cependant, a trouv des r sultats moins convaincants, jetant un doute sur l'utilit de la stimulation pour la syncope m diation vagale. Les bradyarythmies : troubles du ganglion auriculo-ventriculaire David D. Spragg, Gordon F. Tomaselli Les impulsions g n r es dans le n ud sino-auriculaire (SA) ou dans les locus auriculaires ectopiques sont conduites vers les ventricules travers le n ud auriculo-ventriculaire (AV) lectriquement et anatomiquement complexe. Comme d crit dans le chapitre 274, les propri t s lectrophysiologiques du tissu ganglionnaire sont distinctes du myocarde auriculaire et ventriculaire. Les cellules situ es dans le n ud AV se trouvent un potentiel membranaire de repos relativement plus lev que les myocytes auriculaires et ventriculaires environnants, pr sentent une d polarisation spontan e pendant la phase 4 du potentiel d'action et ont une d polarisation de phase 0 plus lente (m di e par l'afflux de calcium dans le tissu ganglionnaire) que celle observ e dans le tissu ventriculaire (m di e par l'afflux de sodium). La bradycardie peut survenir lorsque la conduction travers le n ud AV est compromise, entra nant des taux ventriculaires inefficaces, avec la possibilit de sympt mes concomitants, y compris la fatigue, la syncope et (si l'activit du stimulateur cardiaque subsidiaire est insuffisante) m me la mort. Il est important de reconna tre que dans le cadre d'une conduction auriculaire perturb e, l'activation de l'AS et de la systole auriculaire peut se produire des taux normaux ou m me acc l r s, tandis que l'activation ventriculaire est ralentie ou inexistante. Le blocage transitoire de la conduction auriculo-ventriculaire est fr quent chez les jeunes et est tr s probablement le r sultat d'un tonus vagal lev trouv chez jusqu' 10 % des jeunes adultes. L' chec acquis et persistant de la conduction auriculo-ventriculaire est d cid ment rare dans les popul |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ations adultes en bonne sant , avec une incidence estim e 200 par million d'habitants par an. Dans le contexte de l'isch mie myocardique, du vieillissement et de la fibrose, ou des maladies infiltrantes cardiaques, cependant, le blocage AV persistant est beaucoup plus fr quent. Comme pour la bradycardie symptomatique r sultant d'un dysfonctionnement ganglionnaire SA, la stimulation permanente est le seul traitement fiable pour les sympt mes r sultant d'un blocage de la conduction AV. Environ 50 % des 150 000 stimulateurs cardiaques permanents implant s aux tats-Unis et 70 80 % de ceux implant s en Europe le sont pour des troubles de la conduction av. L'axe de conduction AV est structurellement complexe, impliquant les oreillettes et les ventricules ainsi que le n ud AV. Contrairement au n ud SA, le n ud AV est une structure sous-endocardique originaire de la zone de transition, qui est compos e d'agr gats de cellules dans l'oreillette post ro-inf rieure droite. Les faisceaux atrionodaux transitoires sup rieur, m dial et post rieur convergent vers le n ud AV compact. Le n ud AV compact (~1 3 5 mm) est situ au sommet du triangle de Koch, qui est d fini par le sinus coronaire ostium post rieur, l'anneau valvulaire tricuspide septal ant rieur et le tendon de Todaro sup rieur. Le n ud AV compact continue comme le faisceau AV p n trant o il traverse imm diatement le corps fibreux central et se trouve proximit imm diate des anneaux valvulaires aortique, mitral et tricuspide ; ainsi, il est sujet des blessures dans le cadre d'une cardiopathie valvulaire ou de son traitement chirurgical. Le faisceau AV p n trant continue travers la fibrose annulaire et merge le long du septum ventriculaire adjacent au septum membraneux en tant que faisceau de His. La branche droite du faisceau (RBB) merge du faisceau AV distal dans une bande qui traverse le ventricule droit (bande mod ratrice). En revanche, la branche gauche du faisceau (LBB) est une large feuille de tissu sous-endocardique sur le ventricule gauche septal. Le r seau de fibres de Purkinje merge du RBB et du LBB et se ramifie consid rablement sur les surfaces endocardiques des ventricules droit et gauche, respectivement. L'apport sanguin au faisceau AV p n trant provient de l'art re ganglionnaire AV et du premier perforateur septal de l'art re coronaire descendante ant rieure gauche. Les branches du faisceau ont galement un double apport sanguin provenant des perforateurs septaux de l'art re coronaire descendante ant rieure gauche et des branches de l'art re coronaire descendante post rieure. Le n ud auriculo-ventriculaire est fortement innerv par des nerfs sympathiques et parasympathiques post-ganglionnaires. Le faisceau de His et le syst me de conduction distal sont peu influenc s par le ton autonome. Les cellules qui constituent le complexe de n ud AV sont h t rog nes avec une gamme de profils de potentiel d'action.Dans les zones de transition, les cellules ont un ph notype lectrique entre celles des myocytes auriculaires et les cellules du n ud compact (voir Fig. 274-1).Les connexions de transition atrionodales peuvent pr senter une conduction d cr mentielle, d finie comme un ralentissement de la conduction avec des taux de stimulation de plus en plus rapides. Des voies ganglionnaires AV rapides et lentes ont t d crites, mais il est controvers de savoir si ces deux types de voies sont anatomiquement distinctes ou repr sentent des h t rog n it s fonctionnelles dans diff rentes r gions du complexe ganglionnaire AV. Les myocytes qui constituent le n ud compact sont d polaris s (potentiel de membrane au repos ~ 60 mV) et pr sentent des potentiels d'action avec de faibles amplitudes, des mouvements ascendants lents de phase 0 (<10 V/s) et une d polarisation diastolique de phase 4 ; une r sistance l'entr e lev e ; et une insensibilit relative au [K+] externe. Le ph notype du potentiel d'action s'explique par le compl ment des courants ioniques exprim s. Les cellules ganglionnaires AV manquent d'un courant de potassium de redresseur entrant robuste (IK1) et d'un courant de sodium rapide (INa) ; le courant de calcium de type L (ICa-L) est responsable de la phase 0 ; et la d polarisation de phase 4 refl te l'activit composite des courants d polarisants - courant de calcium de type dr le (I ), I, T (I ) et courant d' changeur sodium-calcium (INCX)- et des courants de repolarisation - redresseur retard (I ) et courants de potassium activ s par l'ac tylcholine (I ). Le couplage lectrique entre les cellules dans le n ud AV est t nu en raison de l'expression relativement clairsem e des canaux de jonction lacunaire (principalement la connexine-40) et de l'augmentation du volume extracellulaire. Le faisceau His et les branches du faisceau sont isol s du myocarde ventriculaire. La conduction cardiaque la plus rapide est observ e dans ces tissus. Les potentiels d'action pr sentent des upstrokes tr s rapides (phase 0), des plateaux p |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | rolong s (phase 2), et une automaticit modeste (phase 4 d polarisation). Les jonctions lacunaires, compos es en grande partie de connexine-40, sont abondantes, mais les faisceaux sont mal connect s transversalement au myocarde ventriculaire. Le bloc de conduction de l'oreillette au ventricule peut se produire pour diverses raisons dans un certain nombre de situations cliniques, et le bloc de conduction AV peut tre class de plusieurs fa ons. Les tiologies peuvent tre fonctionnelles ou structurelles, en partie analogues aux causes extrins ques et intrins ques du dysfonctionnement ganglionnaire SA. Le bloc peut tre class par sa gravit du premier au troisi me degr ou bloc AV complet ou par l'emplacement du bloc dans le syst me de conduction AV. Le tableau 275-1 r sume les tiologies du bloc de conduction AV. Celles qui sont fonctionnelles (autonomes, m taboliques/endocriniennes et li es aux m dicaments) ont tendance tre r versibles. La plupart des autres tiologies produisent des changements structurels, g n ralement une fibrose, dans les segments de l'axe de conduction AV qui sont g n ralement permanents. Un tonus vagal lev pendant le sommeil ou chez les personnes bien conditionn es peut tre associ tous les grades de bloc AV. L'hypersensibilit du sinus carotidien, la syncope vasovagale et la syncope de toux et de miction peuvent tre associ es au ralentissement des ganglions SA et au blocage de la conduction AV. Des perturbations m taboliques et endocrinologiques transitoires ainsi qu'un certain nombre d'agents pharmacologiques peuvent galement produire un bloc de conduction auriculo-ventriculaire r versible. Cardiopathie cong nitale MD facioscapulohum rale, OMIM #158900 (4q35) Maternelle SLE Emery-Dreifuss MD, OMIM Syndrome de Kearns-Sayre, OMIM #310300 (Xq28) #530000 Bloc cardiaque familial progressif, Dystrophie myotonique type IA OMIM #113900 (3p21) Type 1, OMIM #160900 Bloc cardiaque familial progressif, (19q13.2-13.3) type IB, OMIM #604559 (19q13.32) Type 2, OMIM #602668 Bloc cardiaque familial progressif, (3q13.3-q24) type II, OMIM %140400 Abr viations : MCTD, maladie mixte du tissu conjonctif ; IM, infarctus du myocarde ; OMIM, Online Mendelian Inheritance in Man (base de donn es ; d signations : #, description ph notypique, base mol culaire connue ; %, description ph notypique) ; LED, lupus ryth mateux diss min . Plusieurs maladies infectieuses ont une pr dilection pour le syst me conducteur. La maladie de Lyme peut impliquer le c ur dans jusqu' 50 % des cas ; 10 % des patients atteints de Lyme carditis d veloppent un bloc de conduction auriculo-ventriculaire, qui est g n ralement r versible mais peut n cessiter un soutien temporaire de la stimulation. La maladie de Chagas, fr quente en Am rique latine, et la syphilis peuvent produire des troubles de la conduction auriculo-ventriculaire plus persistants. Certaines maladies auto-immunes et infiltrantes peuvent produire un blocage de la conduction auriculo-ventriculaire, notamment le lupus ryth mateux diss min (LED), la polyarthrite rhumato de, les maladies mixtes du tissu conjonctif, la scl rodermie, l'amylose (primaire et secondaire), la sarco dose et l'h mochromatose ; les tumeurs malignes rares peuvent galement alt rer la conduction auriculo-ventriculaire. La fibrose progressive idiopathique du syst me de conduction est l'une des causes les plus courantes et d g n ratives du blocage de la conduction auriculo-ventriculaire. Le vieillissement est associ des changements d g n ratifs au sommet du septum ventriculaire, du corps fibreux central et des anneaux aortique et mitral et a t d crit comme une scl rose du squelette cardiaque gauche . Le processus commence g n ralement au cours de la quatri me d cennie de la vie et peut tre acc l r par l'ath roscl rose, l'hypertension et le diab te sucr . Formulaires acc l r s Les bradyarythmies : troubles du n ud auriculo-ventriculaire FIGURE 275-1 Bloc AV du premier degr avec ralentissement de la conduction dans le n ud AV comme indiqu par l'intervalle prolong de l' lectrogramme du faisceau auriculaire His (AH), dans ce cas 157 ms. L'activation ventriculaire du faisceau His au plus t t sur l'intervalle de l'ECG de surface (HV) est normale. L'intervalle HV normal sugg re une conduction normale sous le n ud AV vers le ventricule. I et V1 sont des sondes ECG de surface, et le SIEN est l'enregistrement de l' lectrogramme endocavitaire la position du faisceau His. A, H et V sont des tiquettes pour l'oreillette, son faisceau et les lectrogrammes ventriculaires droits, respectivement. de bloc cardiaque familial progressif ont t identifi s dans les familles avec des mutations dans le g ne du canal sodique cardiaque (SCN5A) et d'autres loci qui ont t cartographi s aux chromosomes 1 et 19. Le blocage de la conduction auriculo-ventriculaire a t associ des maladies neuromusculaires h r ditaires, notamment la dystrophie |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | myotonique r p tition nucl otidique, la myopathie mitochondriale du syndrome de Kearns-Sayre (chap. 462e) et plusieurs des dystrophies musculaires monog niques. Un bloc AV cong nital peut tre observ dans les anomalies cardiaques cong nitales complexes (chap. 282), telles que la transposition des grandes art res, les anomalies septales auriculaires d'ostium primum (ASD), les anomalies septales ventriculaires (VSD), les anomalies du coussin endocardiaque et certaines anomalies d'un seul ventricule. Un bloc AV cong nital dans le cadre d'un c ur structurellement normal a t observ chez des enfants n s de m res atteintes de LED. Un blocage auriculo-ventriculaire iatrog ne peut survenir lors d'une chirurgie de la valve mitrale ou aortique, rarement dans le cadre d'un rayonnement thoracique et la suite d'une ablation par cath ter. Le bloc AV est une complication d cid ment rare de la r paration chirurgicale des VSD ou des TSA mais peut compliquer les r parations de transposition des grandes art res. La maladie coronarienne peut produire un bloc AV transitoire ou persistant. Dans le cadre d'un spasme coronaire, l'isch mie, en particulier dans la distribution de l'art re coronaire droite, peut produire un bloc AV transitoire. Dans l'infarctus aigu du myocarde (IM), le bloc AV se d veloppe de mani re transitoire chez 10 25 % des patients ; le plus souvent, il s'agit d'un bloc AV du premier ou du deuxi me degr , mais un bloc cardiaque complet (CHB) peut galement survenir. Le bloc auriculo-ventriculaire de deuxi me degr et de grade sup rieur a tendance se produire plus souvent dans les IM aigus inf rieurs que dans les IM aigus ant rieurs ; cependant, le niveau de bloc dans les IM inf rieurs a tendance tre dans le n ud auriculo-ventriculaire avec des rythmes d' chappement plus stables et troits. En revanche, l'IM ant rieur aigu est associ un bloc dans le complexe ganglionnaire AV distal, le faisceau de His ou les branches du faisceau et entra ne des rythmes d' chappement complexes et instables et un pronostic plus mauvais avec des taux de mortalit lev s. Le bloc de conduction AV est g n ralement diagnostiqu par lectrocardiographie, ce qui caract rise la gravit de la perturbation de la conduction et permet de tirer des conclusions sur l'emplacement du bloc. Le bloc de conduction auriculo-ventriculaire se manifeste par une conduction lente dans ses formes les plus douces et un manque de conduction, intermittente ou persistante, dans des vari t s plus s v res. Le bloc AV du premier degr (intervalle PR >200 ms) est un ralentissement de la conduction travers la jonction AV (Fig. 275-1). Le site de retard se trouve g n ralement dans le n ud AV, mais peut se trouver dans les oreillettes, le faisceau de His ou le syst me His-Purkinje. Un QRS large sugg re un retard dans le syst me de conduction distal, tandis qu'un QRS troit sugg re un retard dans le n ud AV proprement dit ou, moins fr quemment, dans le faisceau de His. Dans le bloc AV du deuxi me degr , il y a une d faillance intermittente de la conduction des impulsions lectriques de l'oreillette au ventricule. Le bloc AV du deuxi me degr est sous-class en Mobitz type I (Wenckebach) ou Mobitz type II. La d faillance p riodique de la conduction dans le bloc de Mobitz de type I est caract ris e par un allongement progressif de l'intervalle PR, un raccourcissement de l'intervalle RR et une pause inf rieure deux fois l'intervalle RR imm diatement pr c dent sur l' lectrocardiogramme (ECG). Le complexe ECG apr s la pause pr sente un intervalle PR plus court que celui qui pr c de imm diatement la pause (Fig. 275-2). Ce sch ma ECG se produit le plus souvent en raison de la conduction d cr mentale des impulsions lectriques dans le n ud AV. 0.40 Mobitz type I L'intervalle PR se prolonge avant la pause, comme le montre le diagramme en chelle. Le sch ma ECG r sulte du ralentissement de la conduction dans le n ud auriculo-ventriculaire. FIGURE 275-3 Bloc AV paroxystique. Plusieurs ondes P non conductrices apr s une p riode de bradycardie sinusale avec un intervalle PR normal. Cela implique une maladie importante du syst me de conduction, n cessitant une implantation permanente du stimulateur cardiaque. Il est important de distinguer le type I du bloc ganglionnaire AV de deuxi me degr de type II car ce dernier a des implications pronostiques plus graves. Le bloc AV de deuxi me degr de type II est caract ris par une d faillance intermittente de la conduction de l'onde P sans modification des intervalles PR ou RR pr c dents. Lorsque le bloc AV est 2:1, il peut tre difficile de distinguer le bloc de type I du bloc de type II. Le bloc AV de deuxi me degr de type II se produit g n ralement dans le syst me de conduction distal ou infra-His, est souvent associ des retards de conduction intraventriculaire (par exemple, un bloc de branche de faisceau) et est plus susceptible de passer des grades de bloc AV plus lev s que le blo |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | c AV de deuxi me degr de type I. Le bloc AV du deuxi me degr (en particulier de type II) peut tre associ une s rie d'ondes P non conductrices, appel es bloc AV paroxystique (Fig. 275-3), et implique une maladie importante du syst me de conduction et est une indication de stimulation permanente. L' chec complet de la conduction de l'oreillette au ventricule est appel bloc AV complet ou du troisi me degr . Un bloc AV interm diaire entre le deuxi me et le troisi me degr est appel bloc AV de haut grade et, comme pour CHB, implique une maladie avanc e du syst me de conduction AV. Dans les deux cas, le bloc est le plus souvent distal par rapport au n ud AV, et la dur e du complexe QRS peut tre utile pour d terminer le niveau du bloc. En l'absence d'un bloc de branche de faisceau pr existant, un rythme d' chappement QRS large (Fig. 275-4B) implique un bloc dans les branches distales His ou de faisceau ; en revanche, un rythme QRS troit implique un bloc dans le n ud AV ou His proximal et un rythme d' chappement provenant de la jonction AV (Fig. 275-4A). Les rythmes d' chappement QRS troits sont g n ralement plus rapides et plus stables que les rythmes d' chappement QRS larges et proviennent plus proximalement du syst me de conduction AV. Les tests diagnostiques dans l' valuation du bloc auriculo-ventriculaire visent d terminer le niveau de bloc de conduction, en particulier chez les patients asymptomatiques, car le pronostic et le traitement d pendent du fait que le bloc se trouve dans ou sous le n ud auriculo-ventriculaire. Les man uvres vagales, le massage des sinus carotidiens, l'exercice et l'administration de m dicaments tels que l'atropine et l'isoprot r nol peuvent tre diagnostiques. En raison des diff rences dans l'innervation du n ud auriculo-ventriculaire et du syst me de conduction infranodal, la stimulation vagale et le massage du sinus carotidien ralentissent la conduction dans le n ud auriculo-ventriculaire mais ont moins d'effet sur le tissu infranodal et peuvent m me am liorer la conduction en raison d'un taux r duit d'activation des tissus distaux. Inversement, l'atropine, l'isoprot r nol et l'exercice am liorent la conduction travers le n ud auriculo-ventriculaire et alt rent la conduction infranodale. Chez les patients atteints de CHB cong nitale et d'un complexe QRS troit, l'exercice augmente g n ralement la fr quence cardiaque ; en revanche, ceux atteints de CHB acquise, en particulier avec un QRS large, ne r pondent pas l'exercice avec une augmentation de la fr quence cardiaque. Une valuation diagnostique suppl mentaire, y compris des tests lectrophysiologiques, peut tre indiqu e chez les patients pr sentant une syncope et un bloc auriculo-ventriculaire suspect de haut grade. Ceci est particuli rement pertinent si le test non invasif ne r v le pas la cause de la syncope ou si le patient pr sente une cardiopathie structurelle avec des tachyarythmies ventriculaires comme cause des sympt mes. Les tests lectrophysiologiques fournissent des informations plus pr cises sur l'emplacement du bloc de conduction auriculo-ventriculaire et permettent des tudes de la conduction auriculo-ventriculaire dans des conditions de stress pharmacologique et d'exercice. L'enregistrement de l' lectrogramme du faisceau His par un cath ter positionn la marge sup rieure de l'anneau valvulaire tricuspide fournit des informations sur la conduction tous les niveaux de l'axe de conduction AV. Un lectrogramme en faisceau His correctement enregistr r v le l'activit auriculaire locale, l' lectrogramme His et l'activation ventriculaire locale ; lorsqu'il est surveill simultan ment avec les traces lectrocardiographiques enregistr es la surface du corps, les temps de conduction intra-atriale, ganglionnaire AV et infranodale peuvent tre valu s (Fig. 275-1). Le temps coul depuis la d viation la plus rapide du CHAPITRE 275 Les bradyarythmies : troubles du ganglion auriculo-ventriculaire FIGURE 275-4 Bloc AV de haute qualit .A. Plusieurs ondes P non conductrices avec un rythme d' chappement QRS complexe troit r gulier manant probablement de la jonction AV. B. Une vasion QRS large et complexe et une seule contraction ventriculaire pr matur e. Dans les deux cas, il n'y a pas de relation temporelle coh rente entre les ondes P et les complexes QRS. FIGURE 275-5 Bloc AV de haute qualit sous le His. L'intervalle AH est normal et ne change pas avant le blocage. Les lectrogrammes de l'oreillette et du faisceau de His sont enregistr s de mani re coh rente avec le bloc situ sous la jonction AV distale. I, II, III et V1 sont des fils d'ECG de surface. HISp, HISd et RVA sont les enregistrements lectriques apicaux proximaux HIS, distaux HIS et ventriculaires droits, respectivement. A, H et V repr sentent les lectrogrammes auriculaires, His et ventriculaires sur l'enregistrement du faisceau His, respectivement. (Tra age gracieuset du Dr Joseph Marine ; avec permission.) L' lec |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | trogramme auriculaire dans l'enregistrement du faisceau His l' lectrogramme His (intervalle AH) repr sente la conduction travers le n ud AV et est normalement <130 ms. Le temps entre l' lectrogramme His et le d but le plus pr coce du QRS sur l'ECG de surface (intervalle HV) repr sente le temps de conduction travers le syst me His-Purkinje et est normalement 55 ms. Le stress de fr quence produit par la stimulation peut r v ler une conduction auriculo-ventriculaire anormale. Le bloc AV du deuxi me degr Mobitz I des longueurs de cycle auriculaire courtes est une r ponse normale. Cependant, lorsqu'elle survient des dur es de cycle auriculaire >500 ms (<120 battements/min) en l'absence de tonus vagal lev , elle est anormale. En r gle g n rale, le bloc AV de deuxi me degr de type I est associ une prolongation de l'intervalle AH, ce qui repr sente un ralentissement de la conduction et un bloc dans le n ud AV. L'allongement de l'HA est parfois d l'effet de m dicaments (b ta-bloquants, inhibiteurs calciques, digitaliques) ou une augmentation du tonus vagal. L'atropine peut tre utilis e pour inverser le tonus vagal lev ; cependant, si l'allongement de l'HA et le blocage AV de longues dur es de cycle de stimulation persistent, une maladie ganglionnaire AV intrins que est probable. Le bloc de deuxi me degr de type II est g n ralement infranodal, souvent dans le syst me His-Purkinje. Le blocage sous le n ud avec allongement de l'intervalle HV ou un lectrogramme en faisceau His sans activation ventriculaire (Fig. 275-5) est anormal moins qu'il ne soit provoqu des rythmes de stimulation rapides ou de courts intervalles de couplage avec une stimulation suppl mentaire. Il est souvent difficile de d terminer le type de bloc AV du deuxi me degr lorsqu'une conduction 2:1 est pr sente ; cependant, la d couverte d'un lectrogramme en faisceau His apr s chaque lectrogramme auriculaire indique que le bloc se produit dans le syst me de conduction distal. L'enregistrement intracardiaque lors d'une tude lectrophysiologique qui r v le une prolongation de la conduction travers le syst me His-Purkinje (c'est- -dire un long intervalle HV) est associ un risque accru de progression vers des grades de bloc plus lev s et est g n ralement une indication pour la stimulation. Dans le cadre du bloc de branche de faisceau, l'intervalle HV peut r v ler l' tat du faisceau d bloqu et le pronostic pour le d veloppement d'un bloc de conduction AV plus avanc . La prolongation de l'intervalle VH chez les patients pr sentant un bloc de branche asymptomatique est associ e un risque accru de d velopper un bloc AV de grade sup rieur. Le risque augmente avec un plus grand allongement de l'intervalle VH, de sorte que chez les patients ayant un intervalle VH >100 ms, l'incidence annuelle du bloc AV complet approche 10 %, ce qui indique un besoin de stimulation. Chez les patients atteints de CHB acquise, m me intermittente, il y a peu de r le pour les tests lectrophysiologiques, et l'implantation d'un stimulateur cardiaque est presque toujours indiqu e. TREATMEnT ManageMent of aV conduction Block La stimulation artificielle temporaire ou permanente est le traitement le plus fiable pour les patients atteints d'une maladie symptomatique du syst me de conduction auriculo-ventriculaire. Cependant, l'exclusion des causes r versibles du blocage AV et la n cessit d'un soutien temporaire de la fr quence cardiaque en fonction de l' tat h modynamique du patient sont des consid rations essentielles chez chaque patient. La correction des troubles lectrolytiques et de l'isch mie, l'inhibition du tonus vagal excessif et la r tention de m dicaments ayant des propri t s de blocage ganglionnaire AV peuvent augmenter la fr quence cardiaque. Un traitement pharmacologique adjuvant l'atropine ou l'isoprot r nol peut tre utile si le bloc se trouve dans le n ud auriculo-ventriculaire. tant donn que la plupart des traitements pharmacologiques peuvent prendre un certain temps avant d' tre initi s et de devenir efficaces, une stimulation temporaire peut tre n cessaire. La technique la plus rapide est l'utilisation de la stimulation transcutan e, o les patchs de stimulation sont plac s l'avant sur l'apex cardiaque (cathode) et l'arri re entre la colonne vert brale et l'omoplate ou au-dessus du mamelon droit (anode). De mani re aigu , la stimulation transcutan e est tr s efficace, mais sa dur e est limit e par l'inconfort du patient et l'incapacit long terme capturer le ventricule en raison de changements dans l'imp dance de la sonde. Si un patient en a besoin de plus 1. Bloc auriculo-ventriculaire de troisi me degr ou de haut grade tout niveau anatomique associ : a. b. c. P riodes d'asystolie >3 s ou tout taux d' chappement <40 battements/min en veille, ou un rythme d' chappement prenant naissance sous le n ud AV d. Le bloc AV postop ratoire ne devrait pas r soudre e. Ablation pa |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | r cath ter de la jonction AV f. Maladies neuromusculaires telles que la dystrophie myotonique, le syndrome de Kearns-Sayre, la dystrophie d'Erb et l'atrophie musculaire p roni re, ind pendamment de la pr sence de sympt mes 2. Bloc auriculo-ventriculaire du deuxi me degr avec bradycardie symptomatique 3. Bloc auriculo-ventriculaire de deuxi me degr de type II avec un large complexe QRS avec ou sans sympt mes 4. Bloc auriculo-ventriculaire du deuxi me ou du troisi me degr induit par l'exercice en l'absence d'isch mie 5. Fibrillation auriculaire avec bradycardie et pauses >5 s 1. Bloc auriculo-ventriculaire asymptomatique du troisi me degr quel que soit le niveau 2. Bloc auriculo-ventriculaire de deuxi me degr de type II asymptomatique avec un complexe QRS troit 3. Bloc auriculo-ventriculaire de deuxi me degr de type II asymptomatique avec bloc l'int rieur ou en dessous du His l' tude lectrophysiologique 4. Bloc auriculo-ventriculaire du premier ou du deuxi me degr avec des sympt mes similaires au syndrome du stimulateur cardiaque 1. Bloc auriculo-ventriculaire dans le contexte de l'utilisation/de la toxicit du m dicament, lorsque le bloc devrait r appara tre m me avec l'arr t du m dicament 2. Maladies neuromusculaires telles que la dystrophie myotonique, le syndrome de Kearns-Sayre, la dystrophie d'Erb et l'atrophie musculaire p roni re avec un degr quelconque de blocage AV, ind pendamment de la pr sence de sympt mes 1. 2. Bloc AV de deuxi me degr de type I asymptomatique au niveau du n ud AV 3. Bloc AV qui devrait se r soudre ou qui est peu susceptible de r appara tre (maladie de Lyme, toxicit des m dicaments) Source : Modifi partir de AE Epstein et al : J Am Coll Cardiol 51 :e1, 2008. Les bradyarythmies : troubles du n ud auriculo-ventriculaire que quelques minutes de soutien du stimulateur cardiaque, une stimulation temporaire transveineuse doit tre institu e. Des sondes de stimulation temporaires peuvent tre plac es partir du syst me veineux jugulaire ou sous-clavi re et avanc es vers le ventricule droit, permettant une stimulation temporaire stable pendant plusieurs jours, si n cessaire. Dans la plupart des cas, en l'absence de r solution rapide, le bloc de conduction distal au n ud AV n cessite une stimulation cardiaque permanente. Il n'existe pas d'essais randomis s valuant l'efficacit de la stimulation cardiaque chez les patients atteints de bloc auriculo-ventriculaire, car il n'existe pas d'alternatives th rapeutiques fiables pour le bloc auriculo-ventriculaire et le bloc auriculo-ventriculaire de haut grade non trait est potentiellement mortel. Les directives consensuelles pour la stimulation dans le bloc de conduction AV acquis chez l'adulte fournissent un aper u g n ral des situations dans lesquelles la stimulation est indiqu e (Tableau 275-2). L'implantation d'un stimulateur cardiaque doit tre effectu e chez tout patient pr sentant une bradycardie symptomatique et un bloc AV irr versible du deuxi me ou du troisi me degr , quelle que soit la cause ou le niveau du bloc dans le syst me conducteur. Les sympt mes peuvent inclure ceux directement li s une bradycardie et un faible d bit cardiaque ou une aggravation de l'insuffisance cardiaque, de l'angine de poitrine ou de l'intol rance un m dicament essentiel. La stimulation chez les patients pr sentant un bloc AV asymptomatique doit tre individualis e ; les situations dans lesquelles la stimulation doit tre envisag e sont les patients pr sentant une hypertrophie cardiaque acquise, en particulier dans le cadre d'une hypertrophie cardiaque ; un dysfonctionnement ventriculaire gauche ; et des fr quences cardiaques au r veil 40 battements/min. Les patients qui ont un bloc AV asymptomatique de deuxi me degr de l'un ou l'autre type doivent tre consid r s pour la stimulation s'il est d montr que le bloc est intra-ou infra-His ou est associ un large complexe QRS. La stimulation peut tre indiqu e chez les patients asymptomatiques dans des circonstances particuli res, chez les patients pr sentant un bloc AV profond au premier degr et un dysfonctionnement ventriculaire gauche chez lesquels un intervalle AV plus court produit une am lioration h modynamique, et dans le cadre de formes plus l g res de retard de conduction AV (bloc AV au premier degr , retard de conduction intraventriculaire) chez les patients atteints de maladies neuromusculaires qui ont une pr dilection pour le syst me de conduction, telles que la dystrophie myotonique et d'autres dystrophies musculaires, et le syndrome de Kearns-Sayre. Le bloc AV dans l'IM aigu est souvent transitoire, en particulier dans l'infarctus inf rieur. Les circonstances dans lesquelles la stimulation est indiqu e dans l'IM aigu sont le bloc AV persistant du deuxi me ou du troisi me degr , en particulier s'il est symptomatique, et le bloc AV transitoire du deuxi me ou du troisi me degr associ au bloc de branc |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | he du faisceau (tableau 275-3). La stimulation n'est g n ralement pas indiqu e dans le r glage du bloc AV transitoire en l'absence de retards de conduction intra-ventriculaire ou en pr sence du bloc fasciculaire 1. Bloc AV persistant du deuxi me degr dans le syst me His-Purkinje avec bloc de branche bilat ral ou bloc du troisi me degr l'int rieur ou en dessous du His apr s ami 2. Bloc AV infranodal avanc transitoire (deuxi me ou troisi me degr ) et bloc de branche de faisceau associ . Si le site du bloc est incertain, une tude lectrophysiologique peut tre n cessaire 3. 1. Bloc AV persistant de deuxi me ou troisi me degr au niveau du n ud AV 1. Bloc AV transitoire en l'absence de d fauts de conduction intraventriculaire 2. Bloc AV transitoire en pr sence de bloc fasciculaire ant rieur gauche 3 isol . Acquis bloc fasciculaire ant rieur gauche en l'absence de bloc AV 4. Bloc AV persistant au premier degr en pr sence d'un bloc de branche de faisceau g ou ind termin en fonction de l' ge Source : Modifi partir de AE Epstein et al : J Am Coll Cardiol 51 :e1, 2008. 1. 2. 3. 1. La syncope n'a pas t d montr e comme tant due un bloc auriculo-ventriculaire lorsque d'autres causes probables (par exemple, une tachycardie ventriculaire) ont t exclues 2. Constatation fortuite lors de l' tude lectrophysiologique d'un intervalle VH nettement prolong (>100 ms) chez les patients asymptomatiques 3. Constatation fortuite lors de l' tude lectrophysiologique du bloc infra-His induit par la stimulation qui n'est pas physiologique 1. Maladies neuromusculaires telles que la dystrophie myotonique, le syndrome de Kearns-Sayre, la dystrophie d'Erb et l'atrophie musculaire p roni re avec n'importe quel degr de bloc fasciculaire, ind pendamment de la pr sence de sympt mes, car il peut y avoir une progression impr visible de la maladie de conduction AV 1. 2. Bloc fasciculaire avec bloc AV du premier degr sans sympt mes Source : Modifi partir de AE Epstein et al : J Am Coll Cardiol 51 :e1, 2008. ou un bloc AV de premier degr qui se d veloppe dans le cadre d'un bloc de branche de faisceau pr existant. Les blocs fasciculaires qui se d veloppent dans l'IM aigu en l'absence d'autres formes de bloc AV ne n cessitent pas non plus de stimulation (Tableau 275-3 et Tableau 275-4). Les formes distales de bloc de conduction AV peuvent n cessiter l'implantation d'un stimulateur cardiaque dans certains contextes cliniques. Les patients pr sentant un bloc bifasciculaire ou trifasciculaire et des sympt mes, en particulier une syncope qui n'est pas attribuable d'autres causes, doivent subir une implantation de stimulateur cardiaque. La stimulation cardiaque est indiqu e chez les patients asymptomatiques atteints de bloc bifasciculaire ou trifasciculaire qui pr sentent un bloc AV intermittent de type II du troisi me degr ou un bloc de branche en faisceau altern . Chez les patients atteints de bloc fasciculaire qui font l'objet d'une tude lectro-physiologique, un intervalle VH nettement prolong ou un bloc en dessous du His de longues dur es de cycle peut galement constituer une indication de stimulation cardiaque permanente. Les patients pr sentant un bloc fasciculaire et les maladies neuromusculaires pr c demment d crites doivent galement subir une implantation de stimulateur cardiaque (Tableau 275-4). En g n ral, un mode de stimulation qui maintient la synchronisation AV r duit les complications de la stimulation telles que le syndrome du stimulateur cardiaque et la tachycardie m di e par le stimulateur cardiaque. Cela est particuli rement vrai chez les patients plus jeunes ; l'importance de la stimulation double chambre chez les personnes g es, cependant, n'est pas bien tablie. Plusieurs tudes n'ont pas r ussi d montrer une diff rence dans le taux de mortalit chez les patients g s atteints de bloc AV trait s avec un mode de stimulation chambre unique(VVI) par rapport un mode de stimulation chambre double(DDD). Dans certaines des tudes qui ont randomis le mode de stimulation, le risque de fibrillation auriculaire chronique et le risque d'accident vasculaire c r bral ont diminu avec la stimulation physiologique. Chez les patients pr sentant un rythme sinusal et un bloc auriculo-ventriculaire, l'augmentation tr s modeste du risque avec l'implantation d'un stimulateur cardiaque double chambre semble tre justifi e pour viter les complications possibles d'une stimulation chambre unique. Gregory F. Michaud, William G. Stevenson Les tachyarythmies supraventriculaires proviennent de ou d pendent de la conduction travers l'oreillette ou le n ud auriculo-ventriculaire (AV) vers les ventricules. La plupart produisent une tachycardie complexe QRS troite (dur e QRS <120 ms) caract ristique de l'activation ventriculaire sur le syst me de Purkinje. Le bloc de conduction dans la branche gauche ou droite du faisceau |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ou l'activation des ventricules partir d'une voie accessoire produit un large complexe QRS lors d'une tachycardie supraventriculaire qui doit tre distingu de la tachycardie ventriculaire (Chap. 277). La tachyarythmie supraventriculaire peut tre divis e en tachycardie sinusale physiologique et tachycardie pathologique (Tableau 276-1). Le pronostic et le traitement varient consid rablement en fonction du m canisme et de la maladie cardiaque sous-jacente. La tachycardie supraventriculaire peut tre de courte dur e, appel e non soutenue, ou peut tre soutenue de telle sorte qu'une intervention, telle qu'une cardioversion ou une administration de m dicament, est n cessaire pour l'arr t du traitement. Les pisodes qui se produisent avec un d but et une fin soudains sont appel s paroxystiques. La tachycardie supraventriculaire paroxystique (TVSP) fait r f rence une famille de tachycardies comprenant la r introduction du ganglion auriculaire, la r introduction de l'AV en utilisant une voie accessoire et la tachycardie auriculaire. Les sympt mes de l'arythmie supraventriculaire varient en fonction du taux, de la dur e, de la maladie cardiaque associ e et des comorbidit s et comprennent des palpitations, des douleurs thoraciques, une dyspn e, une diminution de la capacit d'effort et parfois une syncope. Rarement, une arythmie supraventriculaire pr cipite un arr t cardiaque chez les patients atteints du syndrome de Wolff-Parkinson-White ou d'une maladie cardiaque grave, telle qu'une cardiomyopathie hypertrophique. Le diagnostic n cessite l'obtention d'un lectrocardiogramme (ECG) au moment des sympt mes. En cas d'arythmie transitoire, un enregistrement ECG ambulatoire est justifi (voir Tableau 277-1). Les tests d'exercice sont utiles pour valuer les sympt mes li s l'exercice. Parfois, une tude lectro-physiologique invasive est justifi e pour provoquer l'arythmie avec la stimulation, confirmer le m canisme et, souvent, effectuer une ablation par cath ter. Tachycardie sinusale physiologique Le n ud sinusal est compos d'un groupe de cellules dispers es dans l'aspect sup rieur de la cr te paisse du muscle connue sous le nom de crista terminalis o la paroi auriculaire lisse post rieure d riv e du sinus veineux rencontre la partie ant rieure trab cul e de l'oreillette droite (Fig. 276-1). Les ondes p sinuso dales sont caract ris es par un axe plan frontal dirig vers le bas et vers la gauche, avec des ondes p positives dans les d rivations II, III et aVF ; une onde p n gative dans aVR ; et une onde p biphasique initialement positive dans V1. Le rythme sinusal normal a un taux de 60 100 battements/min. La tachycardie sinusale (>100 battements/min) survient g n ralement en r ponse une stimulation sympathique et un retrait vagal, ce qui augmente le taux de d polarisation spontan e du n ud sinusal et le foyer de l'activation pr coce dans le n ud se d place g n ralement plus vers la gauche et plus pr s de l'aspect septal sup rieur de la crista terminalis, produisant ainsi des ondes p plus hautes dans le membre inf rieur par rapport au rythme sinusal normal. La tachycardie sinusale est consid r e comme physiologique lorsqu'elle est une r ponse appropri e l'exercice, au stress ou la maladie. La tachycardie sinusale peut tre difficile distinguer de la tachycardie auriculaire focale (voir ci-dessous) qui provient d'un foyer proche du n ud sinusal. Un facteur causal (tel que l'effort) et une augmentation et une diminution graduelles du taux favorisent la tachycardie sinusale, tandis qu'une apparition soudaine et une compensation favorisent la tachycardie auriculaire. La distinction peut tre difficile et n cessite parfois une surveillance ECG prolong e ou m me une tude lectrophysiologique invasive. Le traitement de la tachycardie sinusale physiologique vise l'affection sous-jacente (Tableau 276-2). Tachycardie sinusale non physiologique La tachycardie sinusale inappropri e est une affection peu fr quente dans laquelle le taux de sinus augmente spontan ment au repos ou hors de proportion avec le stress ou l'effort physiologique. I. Tachycardie sinusale physiologique Caract ristique d terminante : m canisme sinusal normal pr cipit par l'effort, le stress, la maladie concomitante (Tableau 276-2) II. A. Tachycardie provenant de l'oreillette Caract ristique d terminante : la tachycardie peut continuer malgr les battements qui ne conduisent pas aux ventricules, indiquant que le n ud AV ne participe pas au circuit de tachycardie 1. TACHYCARDIE SINUSALE Caract ristique d terminante : tachycardie de la zone du n ud sinusal normal qui survient sans facteur de pr cipitation identifiable en raison d'une r gulation autonome dysfonctionnelle 2. Tachycardie atriale focale Caract ristique d terminante : Tachycardie auriculaire r guli re avec onde p d finie ; peut tre soutenue, non soutenue, paroxystique ou incessante. Des sites d'origine fr quents se produisent le |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | long des anneaux valvulaires de l'oreillette gauche ou droite, des veines pulmonaires, de la musculature du sinus coronaire, de la veine cave sup rieure 3. Flutter auriculaire tachycardie auriculaire macro-r entrante Caract ristique d terminante : la rentr e organis e cr e une activit auriculaire organis e, commun ment consid r e comme des ondes de flottement en dents de scie des vitesses g n ralement sup rieures 200 battements/min a. i. R entr e auriculaire droite parall le l'anneau tricuspide et d pendante de la conduction travers l'isthme entre la veine cave inf rieure et l'anneau tricuspide 1. Sens antihoraire (vu de l'aspect ventriculaire) 2. b. i. Habituellement en raison d'une r entr e dans l'oreillette gauche ou droite associ e des cicatrices provenant g n ralement d'une intervention chirurgicale ant rieure ou d'une ablation par cath ter pour fibrillation auriculaire, mais peut tre idiopathique 4. Fibrillation atriale Caract ristique d terminante : activit lectrique auriculaire rapide chaotique avec fr quence ventriculaire variable ; l'arythmie cardiaque soutenue la plus fr quente chez les personnes g es 5. Tachycardie auriculaire multifocale Caract ristique d terminante : plusieurs ondes p discr tes souvent observ es chez les patients atteints de maladie pulmonaire lors d'exacerbations aigu s de l'insuffisance pulmonaire B. Tachycardie de rentr e ganglionnaire AV Caract ristique d terminante : tachycardie r guli re paroxystique avec ondes P visibles la fin du complexe QRS ou pas visibles du tout ; la tachycardie soutenue paroxystique la plus fr quente chez les jeunes adultes en bonne sant ; plus fr quente chez les femmes C. Tachycardies associ es aux voies auriculo-ventriculaires accessoires a. Tachycardie par r entr e AV orthodromique Caract ristique d terminante : tachycardie paroxystique soutenue similaire la rentr e ganglionnaire AV ; pendant le rythme sinusal, des signes de pr -excitation ventriculaire peuvent tre pr sents (syndrome de Wolff-Parkinson-White) ou absents (voie accessoire cach e) b. Tachycardie pr -excit e Caract ristique : tachycardie QRS large avec une morphologie QRS similaire VT 1. 2. Fibrillation auriculaire avec pr -excitation tachycardie complexe large irr guli re ou complexe large par intermittence, certaines avec des taux dangereusement rapides sup rieurs 250/min 3. Tachycardie auriculaire ou flutter avec pr -excitation Abr viations : AV, auriculo-ventriculaire ; VT, tachycardie ventriculaire. Les personnes touch es sont souvent des femmes dans la troisi me ou la quatri me d cennie de leur vie. La fatigue, les tourdissements et m me la syncope peuvent accompagner les palpitations, qui peuvent tre invalidantes. Des sympt mes suppl mentaires de douleurs thoraciques, de maux de t te et de troubles gastro-intestinaux sont fr quents. Elle doit tre distingu e de la tachycardie sinusale appropri e et de la tachycardie auriculaire focale, comme indiqu ci-dessus. Un diagnostic erron de tachycardie sinusale physiologique avec un trouble anxieux est fr quent. Le traitement est souvent inefficace ou mal tol r . Une titration minutieuse des b ta-bloquants et/ ou des inhibiteurs calciques peut r duire les sympt mes. Des inhibiteurs de la recapture de la clonidine et de la s rotonine 1477 ont galement t utilis s. L'ivabradine, un m dicament qui bloque le courant If causant la d polarisation des ganglions sinusaux, est prometteur, mais son utilisation n'est pas approuv e aux tats-Unis. L'ablation par cath ter du n ud sinusal a t utilis e, mais le contr le long terme des sympt mes est g n ralement m diocre et laisse souvent les jeunes avec un stimulateur cardiaque permanent. Lorsque la tachycardie sinusale symptomatique survient avec une hypotension posturale, le syndrome est appel syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS). Les sympt mes sont souvent similaires ceux des patients pr sentant une tachycardie sinusale inappropri e. LES POTS sont parfois dus un dysfonctionnement autonome la suite d'une maladie virale et peuvent se r sorber spontan ment en 3 12 mois. L'expansion du volume avec la suppl mentation en sel, la fludrocortisone orale, les bas de compression et la midodrine -agoniste, souvent en combinaison, peut tre utile. L'entra nement physique est galement cens am liorer les sympt mes. Tachycardie auriculaire focale La tachycardie auriculaire focale (TA) peut tre due une automaticit anormale, une automaticit d clench e ou un petit circuit de rentr e confin l'oreillette ou au tissu auriculaire s' tendant dans une veine pulmonaire, le sinus coronaire ou la veine cave. Elle peut tre soutenue, non soutenue, paroxystique ou incessante. L'AT focale repr sente environ 10 % de la TVSP r f r e pour l'ablation par cath ter. La TA non soutenue est couramment observ e sur les enregistrements ECG ambulatoires de 24 heures, et la pr valence |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | augmente avec l' ge. La tachycardie peut survenir en l'absence de cardiopathie structurelle ou peut tre associ e toute forme de cardiopathie affectant l'oreillette. La stimulation sympathique est un facteur de promotion tel que l'AT peut tre un signe de maladie sous-jacente. AT avec bloc AV peut se produire dans la toxicit de la digitale. Les sympt mes sont similaires ceux d'autres tachycardies supraventriculaires (TSV). L'AT incessante peut provoquer une cardiomyopathie induite par la tachycardie. AT se pr sente g n ralement comme une SVT avec une conduction AV 1:1 ou avec un bloc AV qui peut tre une conduction de type Wenckebach ou un bloc fixe (par exemple, 2:1 ou 3:1). Parce qu'il ne d pend pas de la conduction ganglionnaire AV, l'AT ne se terminera pas par un bloc AV et le taux auriculaire ne sera pas affect , ce qui distingue l'AT de la plupart des SVT d pendantes des ganglions AV, telles que la rentr e ganglionnaire AV et la rentr e AV en utilisant une voie accessoire (voir ci-dessous). Une phase d' chauffement acc l r e apr s l'initiation ou une phase de refroidissement avant la fin favorise galement l'AT plut t que la SVT d pendante du n ud AV. Les ondes P sont souvent discr tes, avec un segment iso lectrique interm diaire, contrairement au flutter auriculaire et l'AT macro-r entrant (voir ci-dessous). Lorsque la conduction 1:1 vers les ventricules est pr sente, l'arythmie peut ressembler une tachycardie sinusale g n ralement avec un intervalle P-R plus court que l'intervalle R-P (Fig. 276-2). Elle peut tre distingu e de la tachycardie sinusale par la morphologie de l'onde p, qui diff re g n ralement des ondes p sinusales en fonction de l'emplacement du foyer. L'AT focale a tendance provenir de zones d'anatomie auriculaire complexe, telles que la crista terminalis, les anneaux valvulaires, le septum auriculaire et le muscle auriculaire s' tendant le long des veines thoraciques cardiaques (veine cave sup rieure, sinus coronaire et veines pulmonaires) (Fig. 276-3), et l'emplacement peut souvent tre estim par la morphologie de l'onde P. L'AT de l'oreillette droite a une morphologie d'onde P positive dans le plomb I et une morphologie d'onde P biphasique dans le plomb V1. L'AT du septum auriculaire aura souvent une dur e d'onde P plus troite que le rythme sinusal. AT de l'oreillette gauche aura g n ralement une onde P monophasique et positive dans le plomb V1. L'AT provenant d'emplacements auriculaires sup rieurs, tels que la veine cave sup rieure ou les veines pulmonaires sup rieures, sera positif dans les d rivations des membres inf rieurs II, III et aVF, tandis que l'AT provenant d'un emplacement plus inf rieur, tel que l'ostium du sinus coronaire, inscrira des ondes P n gatives dans ces m mes d rivations. Lorsque le foyer est dans l'aspect sup rieur de la crista terminalis, pr s du n ud sinusal, cependant, l'onde p ressemblera celle de la tachycardie sinusale. Apparition brusque et d calage puis favoriser l'AT plut t que la tachycardie sinusale. Selon la fr quence auriculaire, l'onde P peut tomber au-dessus de l'onde t ou, pendant la conduction 2:1, peut tomber en co ncidence avec le QRS. Les man uvres qui augmentent le bloc auriculo-ventriculaire, telles que le massage des sinus carotidiens, la man uvre de Valsalva ou l'administration d'agents de blocage ganglionnaire auriculo-ventriculaire, tels que l'ad nosine, sont utiles pour cr er un bloc auriculo-ventriculaire qui exposera l'onde p (Fig. 276-4). II, III FIGURE 276-1 Anatomie auriculaire droite pertinente pour le rythme sinusal normal et la tachycardie supraventriculaire. A. Morphologie typique de l'onde P pendant le rythme sinusal normal sur la base d'un lectrocardiogramme standard 12 d rivations. Il y a une onde P positive dans les d rivations II, III et aVF ; une onde P biphasique, initialement positive dans V1 ; et une onde P n gative dans aVR. B. Anatomie auriculaire droite vue d'un point de vue lat ral droit avec la paroi lat rale ouverte pour voir le septum. AVN, ganglion auriculo-ventriculaire ; CS Os, ostium du sinus coronaire ; FO, fosse ovale ; IVC, veine cave inf rieure ; SVC, veine cave sup rieure ; TVA, FIGURE 276-3 Localisation du foyer de tachycardie auriculaire focale estim e par la morphologie de l'onde P. LAA, appendice auriculaire gauche ; LIV, veine pulmonaire inf rieure gauche ; LSV, veine pulmonaire sup rieure gauche ; RAA, appendice auriculaire droit ; RIV, veine pulmonaire inf rieure droite ; RSV, veine pulmonaire sup rieure droite ; SVC, veine cave sup rieure. FIGURE 276-2 M canismes communs sous-jacents la tachycardie supraventriculaire paroxystique avec des relations R-P typiques. A. Sch ma montrant une vue quatre chambres du c ur avec un n ud auriculo-ventriculaire en vert et une voie accessoire entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche en jaune. La tachycardie auriculaire (TA ; circuit rouge) est compl tement confin e au tissu auriculaire. La tachycardie |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | par r entr e ganglionnaire auriculo-ventriculaire (AVNRT ; circuit bleu) utilise le tissu auriculo-ventriculaire (AV) ganglionnaire et p rinodal. La tachycardie auriculo-ventriculaire de rentr e (AVRT ; circuit noir) utilise le tissu auriculaire et ventriculaire, la voie accessoire, le n ud auriculo-ventriculaire et les fibres de conduction sp cialis es (His-Purkinje) dans le cadre du circuit de rentr e. B. Relation typique de l'onde p au QRS, commun ment d crite comme les relations R-P P-R pour les diff rents m canismes de la tachycardie. la valve tricuspide 1. 2. Maladie aigu avec fi vre, infection, douleur 3. Hypovol mie, an mie 4. 5. 6. M dicaments ayant des propri t s sympathomim tiques, vagolytiques ou vasodilatatrices, par exemple, l'albut rol, la th ophylline, les antid presseurs tricycliques, la nif dipine, l'hydralazine 7. II, III FIGURE 276-4 Tachycardie auriculaire (TA) avec conduction auriculo-ventriculaire (AV) 1:1 et 2:1. Les fl ches indiquent les ondes p. A. AT avec relation AV 1:1 et R-P > P-R. B. M me AT avec relation AV 2:1 apr s administration de l'agent de blocage ganglionnaire AV. (Adapt de F Marchlinski : The tachyarrhythmias. In Longo DL et al [eds] : Harrison's Principles of Internal Medicine, 18th ed. New York, McGraw-Hill, 2012, pp 1878 1900.) La prise en charge aigu de la TA soudaine et soutenue est la m me que pour la TVP (voir ci-dessous), mais la r ponse au traitement pharmacologique est variable, probablement en fonction du m canisme. Pour l'AT en raison de la rentr e, l'administration d'ad nosine ou de man uvres vagales peut augmenter temporairement le bloc AV sans mettre fin la tachycardie. Certains TA se terminent par une dose suffisante d'ad nosine, compatible avec l'activit d clench e en tant que m canisme. La cardioversion peut tre efficace chez certains, mais choue chez d'autres, sugg rant l'automaticit comme m canisme. Les b ta-bloquants et les inhibiteurs calciques peuvent ralentir la fr quence ventriculaire en augmentant le blocage AV, ce qui peut am liorer la tol rance des arythmies. Les facteurs de pr cipitation potentiels et les maladies intercurrentes doivent tre recherch s et corrig s. Les maladies cardiaques sous-jacentes doivent tre prises en compte et exclues. Pour les patients pr sentant des pisodes r currents, les b ta-bloquants, les inhibiteurs calciques diltiazem ou v rapamil et les m dicaments antiarythmiques fl ca nide, propaf none, disopyramide, sotalol et amiodarone peuvent tre efficaces, mais les toxicit s potentielles et les effets ind sirables justifient souvent d' viter ces agents (tableaux 276-3, 276-4 et 276-5). L'ablation par cath ter ciblant le foyer AT est efficace chez plus de 80 % des patients et est recommand e pour 1479 AT symptomatiques r currents lorsque les m dicaments chouent ou ne sont pas souhait s ou pour l'AT incessante provoquant une cardiomyopathie induite par la tachycardie. Tachycardie ganglionnaire auriculo-ventriculaire La tachycardie ganglionnaire auriculo-ventriculaire (AVNRT) est la forme la plus courante de TVP, repr sentant environ 60 % des cas r f r s pour une ablation par cath ter. Elle se manifeste le plus souvent au cours des deuxi me quatri me d cennies de la vie, souvent chez les femmes. Elle est souvent bien tol r e, mais une tachycardie rapide, en particulier chez les personnes g es, peut provoquer une angine de poitrine, un d me pulmonaire, une hypotension ou une syncope. Il n'est g n ralement pas associ une maladie cardiaque structurelle. Le m canisme est la rentr e impliquant le n ud AV et probablement l'oreillette p rinodale, rendue possible par l'existence de multiples voies de conduction de l'oreillette dans le n ud AV (Fig. 276-5). Dans la forme la plus courante, une voie ganglionnaire AV conduction lente s' tend partir du n ud AV compact pr s du faisceau de His, de mani re inf rieure le long de l'anneau tricuspide, adjacent l'os du sinus coronaire. Le front d'onde de rentr e se propage le long de cette voie lente vers le n ud AV compact, puis sort de la voie rapide au sommet du n ud AV. Le chemin de retour vers le chemin lent pour terminer le circuit n'est pas d fini. Le temps de conduction de la r gion du n ud AV compact l'oreillette est similaire celui du n ud compact au faisceau His et aux ventricules, de sorte que l'activation auriculaire se produit peu pr s en m me temps que l'activation ventriculaire. L'onde p est donc inscrite pendant, l g rement avant ou l g rement apr s le QRS et peut tre difficile discerner. Souvent, l'onde P est vue la fin du complexe QRS comme un pseudo-r dans les ondes V1 et pseudo-S dans les d rivations II, III et aVF (Fig. 276-5A). Le taux peut varier avec le ton sympathique. La contraction auriculaire et ventriculaire simultan e entra ne une contraction auriculaire contre une valve tricuspide ferm e qui produit des ondes canoniques visibles dans le pouls veineux jugula |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ire et que le patient per oit souvent comme une sensation de battement dans le cou. Une pression veineuse lev e peut galement entra ner la lib ration de peptides natriur tiques qui provoquent une diur se posttachycardique. Moins fr quemment, le circuit de rentr e nodale AV tourne dans la direction oppos e et donne lieu une tachycardie avec un intervalle R-P plus long que l'intervalle P-R, similaire AT. L'onde p aura la morphologie not e ci-dessus, et contrairement aux AT, les man uvres ou les m dicaments qui produisent un bloc AV terminent l'arythmie. Le traitement aigu est le m me que pour la TVP (voir ci-dessous). La n cessit d'un traitement continu d pend de la gravit des sympt mes et de la fr quence des pisodes. La r assurance et l'instruction quant l'ex cution de la man uvre de Valsalva pour mettre fin aux pisodes sont suffisantes pour de nombreux patients. L'administration d'un b ta-bloquant oral, de v rapamil ou de diltiazem au d but d'un pisode a t utilis e pour Ad nosine 6 18 mg (bolus rapide) N/A SVT r entrante terminale impliquant le n ud AV Amiodarone 15 mg/min pendant 10 min, 1 mg/ 0,5-1 mg/min AF, AFL, SVT, VT/VF III min pendant 6 h Digoxine 0,25 mg toutes les 2 heures jusqu' 1 mg total 0,125-0,25 mg/j AF/AFL contr le de la vitesse Diltiazem 0,25 mg/kg sur 3 5 min 5 15 mg/h SVT, AF/AFL contr le de la vitesse IV (max 20 mg) Esmolol 500 g/kg sur 1 min 50 g/kg par min AF/Contr le du taux d'AFL II Ibutilide 1 mg sur 10 min si plus de 60 kg N/A Terminer AF/AFL III Lidoca ne 1 3 mg/kg 20 50 mg/min 1 4 mg/min VT IB M toprolol 5 mg sur 3 5 min 3 doses 1,25 5 mg toutes les 6 h SVT, contr le du taux d'AF ; exercice-II induit VT ; long QT Proca namide 15 mg/kg sur 60 min 1 4 mg/min Convertir/pr venir AF/VT IA Quinidine 6 10 mg/kg 0,3-0,5 mg/kg N/A Convertir/pr venir AF/VT IA par min Verapamil 5 10 mg sur 3 5 min 2,5-10 mg/h SVT, contr le de la vitesse de la FA IV aClassification des antiarythmiques : agents de classe I qui bloquent principalement le courant sodique entrant ; les agents de classe IA prolongent galement la dur e du potentiel d'action ; agents anti-sympathiques de classe II ; agents de classe III qui prolongent principalement la dur e du potentiel d'action ; agents bloquant les canaux calciques de classe IV. Abr viations : AF, fibrillation auriculaire ; AFL, flutter auriculaire ; AV, atrioventriculaire ; SVT, tachycardie supraventriculaire ; VF, fibrillation ventriculaire ; VT, tachycardie ventriculaire. Contr le de la vitesse de la FA r nale de la digoxine 0,125-0,25 qd 38 48 Diltiazem 30 60 toutes les 6 heures 3-4,5 Contr le du taux de FA h patique/SVT IV Disopyramide 100 300 q6-8h 4-10 Pr vention r nale 50 %/AF h patique/SVT Ia Dof tilide 0,125-0,5 q12h 10 Pr vention r nale de la FA Nadolol 40 240 par jour 10 24 R nal Identique au m toprolol II Verapamil 80 120 q6 8h 4.5-12 Contr le du taux de FA h patique/r nale/RVOT VT IV Classification des m dicaments antiarythmiques : agents de classe I qui bloquent principalement le courant sodique entrant ; agents antihympathiques de classe II ; agents de classe III qui prolongent principalement la dur e du potentiel d'action ; agents bloquant les canaux calciques de classe IV. La bAmiodarone et la dron darone sont toutes deux regroup es dans la classe III, mais toutes deux ont galement des propri t s de classe I, II et IV. Abr viations : FA, fibrillation auriculaire ; VG, ventriculaire gauche ; RVOT, voie d' coulement ventriculaire droite ; SVT, tachycardie supraventriculaire ; VT, tachycardie ventriculaire. faciliter la r siliation. Le traitement chronique avec ces m dicaments ou fr quemment rencontr comme une tachycardie incessante chez les enfants, la fl ca nide est souvent une option si un traitement prophylactique est n cessaire. Ablation par cath ter au cours de la p riode p riop ratoire de la chirurgie pour une cardiopathie cong nitale. tion de la voie ganglionnaire AV lente est recommand e pour les patients atteints Il se pr sente comme une tachycardie QRS troite, souvent avec des pisodes ventriculo-auriculaires r currents ou graves ou lorsque le traitement m dicamenteux est inefficace, et non (VA) bloc, de sorte que la dissociation AV est pr sente. LE JET peut se produire tel que tol r ou non souhait par le patient. L'ablation par cath ter est curative dans une manifestation d'augmentation du tonus adr nergique et peut tre observ e apr s plus de 95 % des patients. Le principal risque est le bloc cardiaque n cessitant une administration permanente d'isoprot r nol. Il peut galement se produire pendant une courte p riode d'implantation du stimulateur cardiaque, qui survient chez moins de 1 % des patients. temps apr s l'ablation pour AVNRT. Le rythme jonctionnel acc l r est un rythme jonctionnel automatique Tachycardie jonctionnelle La tachycardie ectopique jonctionnelle (TEC) est due entre 50 et 100 battements/min. L'initiation peut se produire progressivem |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ent l'automaticit dans le n ud AV. Il est rare chez les adultes et plus d'acc l ration dans le taux, ce qui sugg re une mise au point automatique, ou apr s une Sotalol QT long et torsades des pointes Hypotension, bronchospasme effet -bloquant Abr viations : FA, fibrillation auriculaire ; AV, auriculo-ventriculaire ; VT, tachycardie ventriculaire. extension N ud AV compact : voie rapide FIGURE 276-5 R entr e ganglionnaire auriculo-ventriculaire (AV). A. Les d rivations II et V1 sont affich es. Les ondes P sont visibles l'extr mit du complexe QRS et sont n gatives dans la d rivation II, et peuvent donner l'impression d'ondes S dans les d rivations des membres inf rieurs II, III et aVF et d'un R dans la d rivation V1. B. Version stylis e du circuit de rentr e nodale AV dans le triangle de Koch (Fig. 276-1) qui implique le n ud AV et ses extensions ainsi que le tissu auriculaire p rinodal. contraction ventriculaire, sugg rant un foyer d'automaticit d clench e. La conduction AV est g n ralement pr sente, avec une morphologie et un timing de l'onde p tels qu'ils ressemblent une AVNRT lente. Les voies accessoires (PA) se produisent chez 1 personne sur 1 500 2 000 et sont associ es une vari t d'arythmies, y compris la TVP complexe troit, les tachycardies complexe large et, rarement, la mort subite. La plupart des patients ont un c ur structurellement normal, mais les PA sont associ s une anomalie d'Ebstein de la valve tricuspide et des formes de cardiomyopathie hypertrophique, notamment des mutations PRKAG2, la maladie de Danon et la maladie de Fabry. Les PA sont des connexions anormales qui permettent la conduction entre l'oreillette et les ventricules travers l'anneau AV (Fig. 276-6). Ils sont pr sents d s la naissance et sont dus l' chec du partitionnement complet de l'oreillette et du ventricule par les anneaux fibreux AV. Ils se produisent travers l'anneau de la valve AV ou le septum, le plus souvent entre l'oreillette gauche et la paroi libre du ventricule gauche, suivis des localisations post ro-septale, libre droite et ant ro-septale. Si l'AP conduit de l'oreillette au ventricule (ant grade) avec un temps de conduction plus court que le n ud AV et le faisceau His, alors les ventricules sont pr -excit s pendant le rythme sinusal, et l'ECG montre un court intervalle P-R (<0,12 s), une partie initiale trouble du QRS (onde delta) et une dur e prolong e du QRS produite par une conduction lente par activation directe du myocarde ventriculaire sur l'AP (Fig. 276-6A). La morphologie de l'onde QRS et delta est d termin e par l'emplacement AP (Fig. 276-7) et le degr de fusion entre les fronts d'onde d'excitation partir de la conduction sur le n ud AV et de la conduction sur l'AP. Les voies du c t droit pr -excitent le ventricule droit, produisant une configuration en forme de bloc de branche gauche dans la d rivation V1, et montrent souvent une pr -excitation marqu e en raison de la proximit relativement troite de l'AP avec le n ud sinusal (Fig. 276-7). Les voies du c t gauche pr -excitent le ventricule gauche et peuvent produire une configuration semblable une branche du faisceau droit dans la d rivation V1 et une onde delta n gative dans aVL, indiquant une d polarisation initiale de la partie lat rale du ventricule gauche qui peut imiter les ondes q de l'infarctus de la paroi lat rale (Fig. 276-7). La pr excitation due un PA la surface diaphragmatique du c ur, g n ralement dans la r gion paraseptale, produit des ondes delta n gatives dans les d rivations III et aVF, imitant les ondes q de l'infarctus du mur inf rieur (Fig. 276-7). La pr -excitation peut tre intermittente et dispara tre pendant l'exercice mesure que la conduction sur le n ud auriculo-ventriculaire s'acc l re et prend compl tement en charge l'activation ventriculaire. Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est d fini comme un QRS pr -excit pendant le rythme sinusal et les pisodes de TVSP. Il existe un certain nombre de variations des PA, qui peuvent ne pas causer de pr -excitation et/ ou d'arythmies. Les PA cach s ne permettent que la conduction r trograde, du ventricule l'oreillette, de sorte qu'aucune pr -excitation n'est pr sente pendant le rythme sinusal, mais la SVT peut survenir. Les connexions fasciculo-ventriculaires entre le faisceau His et le septum ventriculaire produisent une pr -excitation mais ne provoquent pas d'arythmie, pas plus que les fibres telles que les connexions atrio-hisiennes, probablement parce que le circuit est trop court pour favoriser la rentr e. Les voies atriofasciculaires, galement connues sous le nom de fibres de Mahaim, repr sentent probablement un n ud AV dupliqu et un syst me His-Purkinje qui relient l'oreillette droite aux fascicules de la branche droite du faisceau et ne se conduisent lentement que dans la direction ant rograde. Tachycardie de rentr e AV La tachycardie la plus fr quente caus e par une PA est la rentr e |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | AV orthodromique d sign e par PSVT. Le front d'onde de rentr e circulant se propage de l'oreillette de mani re ant rograde sur le n ud AV et le syst me His-Purkinje vers les ventricules, puis rentre dans les oreillettes par conduction r trograde sur l'AP (Fig. 276-6B). Le QRS est troit ou peut avoir un bloc de branche droite ou gauche typique, mais sans pr -excitation pendant la tachycardie. Parce que l'excitation par le syst me de conduction AV normal et l'AP sont n cessaires, le bloc AV ou VA entra ne une terminaison de la tachycardie. Pendant le rythme sinusal, une pr -excitation est observ e si la voie permet galement une conduction ant rograde (Fig. 276-6A). Le plus souvent, pendant la tachycardie, l'intervalle R-P est plus court que l'intervalle P-R et peut ressembler l'AVNRT (Fig. 276-1). Contrairement l'AVNRT typique, la synchronisation de l'onde P n'est jamais simultan e avec un complexe QRS troit, car les ventricules doivent tre activ s avant que le front d'onde de rentr e n'atteigne l'AP et ne retourne l'oreillette. La morphologie de l'onde P est d termin e par l'emplacement de la voie, mais peut tre difficile valuer car elle est g n ralement inscrite pendant le segment ST. L'onde p dans les AP postoseptaux est n gative dans les d rivations II, III et aVF, similaire celle de la rentr e ganglionnaire AV, mais la morphologie de l'onde P diff re de la rentr e ganglionnaire AV pour les voies d'autres endroits (Fig. 276-7). Parfois, un PA conduit extr mement lentement dans la direction r trograde, ce qui entra ne une tachycardie avec un long intervalle R-P, similaire la plupart des TA. Ces voies sont g n ralement situ es dans la r gion septale et ont des ondes p n gatives dans les d rivations II, III et aVF. La conduction lente facilite la rentr e, conduisant souvent une tachycardie presque incessante, connue sous le nom de tachycardie alternative jonctionnelle paroxystique (TJPJ). Cardiomyopathie induite par tachycardie Sans une tude d' lectrophysiologie invasive, il peut tre difficile de distinguer cette forme de r entr e AV orthodromique de la r entr e ganglionnaire AV atypique ou AT. Syndrome WPW A. Un lectrocardiogramme 12 d rivations dans le rythme sinusal (SR) d'un patient avec WPW d montrant un intervalle P-R court, des ondes delta et un complexe QRS largi. Ce patient avait une localisation ant ro-septale de la PA. B. R entr e AV orthodromique chez un patient atteint du syndrome de WPW l'aide d'un PA postoseptal. Notez les ondes P dans le segment ST (fl ches) vues dans le plomb III et l'apparence normale du complexe QRS. C. Trois rythmes les plus courants associ s au syndrome WPW : le rythme sinusal d montrant une conduction ant grade sur le n ud AP et AV ; AVRT orthodromique utilisant une conduction r trograde sur le n ud AP et une conduction ant grade sur le n ud AV ; et AVRT antidromique utilisant une conduction r trograde sur le n ud AV et une conduction ant grade sur le n ud AP. AP, voie accessoire ; AV, auriculo-ventriculaire ; AVRT, tachycardie par rentr e auriculo-ventriculaire ; WPW, Wolff-Parkinson-White. Tachycardie pr -excit e La tachycardie pr -excit e survient lorsque les ventricules sont activ s par conduction ant grade sur l'AP (Fig. 276-6C). La plus courante est la rentr e AV antidromique dans laquelle l'activation se propage de l'oreillette au ventricule via l'AP, puis conduit r trogradement aux oreillettes via le syst me His-Purkinje et le n ud AV (ou rarement un deuxi me AP). Le complexe QRS large est produit enti rement par excitation ventriculaire sur l'AP car il n'y a pas de contribution de l'activation ventriculaire sur les fibres His-Purkinje sp cialis es conduction plus rapide. Cette tachycardie est souvent indiscernable de la tachycardie ventriculaire monomorphe. La pr sence d'une pr -excitation dans le rythme sinusal sugg re le diagnostic. FIGURE 276-7 Emplacements potentiels des voies accessoires chez les patients atteints du syndrome de Wolff-Parkinson-White et apparition typique de QRS d'ondes delta qui peuvent imiter une cardiopathie structurelle sous-jacente telle qu'une infraction myocardique du bloc de branche du faisceau. AV, valve aortique ; MV, valve mitrale ; PV, valve pulmonaire ; TV, valve tricuspide. Une tachycardie pr -excit e se produit galement si un PA permet une conduction ant rograde vers les ventricules pendant l'AT, le flutter auriculaire, la fibrillation auriculaire (Fig. 276-8) ou la rentr e ganglionnaire AV. La fibrillation auriculaire et le flutter auriculaire sont potentiellement mortels si l'AP permet une conduction r p titive tr s rapide. Environ 25 % des PA causant une pr -excitation permettent des intervalles R R minimaux de moins de 250 ms pendant la fibrillation auriculaire sont donc associ s un risque d'induction de fibrillation ventriculaire et de mort subite. La fibrillation auriculaire pr excit e se pr sente sous la forme d'un rythme tr s complexe et tr s irr gulier. Pe |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ndant la fibrillation auriculaire, la fr quence ventriculaire est d termin e par les propri t s de conduction du n ud AP et AV. Le complexe QRS peut sembler assez bizarre et changer d'un battement l'autre en raison de la variabilit du degr de fusion de l'activation sur le n ud AV et AP, ou tous les battements peuvent tre dus la conduction sur le AP (Fig. 276-8). L'activation ventriculaire du syst me de Purkinje peut d polariser l'extr mit ventriculaire de l'AP et emp cher la conduction du front d'onde auriculaire 1:1 sur l'AP. Le ralentissement de la conduction ganglionnaire AV peut ainsi faciliter la conduction AP et acc l rer dangereusement la fr quence ventriculaire. L'administration d'agents bloquant les ganglions AV, y compris le v rapamil par voie orale ou intraveineuse, le diltiazem, les b ta-bloquants, l'ad nosine par voie intraveineuse et l'amiodarone par voie intraveineuse, est contre-indiqu e. Les tachycardies pr -excit es doivent tre trait es par cardioversion lectrique ou proca namide ou ibutilide par voie intraveineuse, ce qui peut interrompre ou ralentir la fr quence ventriculaire. Prise en charge des patients pr sentant des voies accessoires La prise en charge aigu de la rentr e AV orthodromique est discut e ci-dessous pour la TVSP. Les patients atteints du syndrome WPW peuvent pr senter une tachycardie large et complexe due une rentr e AV antidromique, une AV orthodromique avec bloc de branche en faisceau ou une tachycardie pr -excit e, et le traitement d pend du rythme sous-jacent. L' valuation initiale du patient doit inclure une valuation des facteurs aggravants, y compris les maladies intercurrentes et les facteurs qui augmentent le tonus sympathique. L'examen doit se concentrer sur l'exclusion des maladies cardiaques sous-jacentes. Un chocardiogramme est raisonnable pour exclure l'anomalie d'Ebstein et la cardiomyopathie hypertrophique. Les patients pr -excit s qui pr sentent des sympt mes d'arythmie risquent de d velopper une fibrillation auriculaire et de mourir subitement s'ils ont un PA pr sentant des propri t s haut risque. Le risque d'arr t cardiaque est de l'ordre de 2 pour 1000 patients chez l'adulte mais est probablement plus lev chez l'enfant. Une tude d' lectrophysiologie invasive est justifi e pour d terminer si le PA est suffisamment risqu pour justifier une ablation par cath ter potentiellement curative. Pour les patients pr sentant des PA dissimul s ou des PA faible risque connus provoquant une rentr e AV orthodromique, le traitement chronique est guid par les sympt mes et la fr quence des v nements. Les man uvres vagales peuvent mettre fin des pisodes, tout comme une dose de b ta-bloquant, de v rapamil ou de diltiazem prise au d but d'un pisode. Le traitement chronique par ces agents ou par la fl ca nide peut r duire la fr quence des pisodes chez certains patients. L'ablation par cath ter est justifi e pour les arythmies r currentes lorsque les m dicaments sont inefficaces, non tol r s ou non d sir s par le patient ou si le PA est consid r comme haut risque (Fig. 276-8). L'efficacit est de l'ordre de 95 % en fonction de l'emplacement de l'AP. Des complications graves surviennent chez moins de 3 % des patients, mais peuvent inclure un bloc AV, une tamponnade cardiaque, des thromboemboles, une l sion de l'art re coronaire et des complications d'acc s vasculaire. La mortalit survient chez moins de 1 patient sur 1000. Les adultes qui ont une pr -excitation mais aucun sympt me d'arythmie ont un risque de mort subite estim 1 pour 1000 patients-ann es. L' tude lectrophysiologique est g n ralement conseill e pour les personnes exer ant des professions pour lesquelles une arythmie les mettrait ou mettrait d'autres personnes risque, telles que la police, l'arm e et les pilotes, ou pour les personnes qui souhaitent une valuation du risque. Un suivi de routine sans traitement est raisonnable chez les autres. Les enfants courent un risque plus lev de mort subite, environ 2 pour 1 000 patients-ann es. FIGURE 276-8 Fibrillation auriculaire (FA) surexcit e due une conduction sur une voie accessoire de la paroi libre gauche (PA). L' lectrocardiogramme montre des complexes QRS irr guliers rapides qui repr sentent la fusion entre la conduction sur le n ud auriculo-ventriculaire et la paroi libre gauche AP. Les intervalles R-R les plus courts entre les complexes QRS pr -excit s de moins de 250 ms, comme dans ce cas, indiquent un risque de mort subite avec cette arythmie. La prise en charge aigu de la TVSP QRS troite est guid e par la pr sentation clinique. Une surveillance ECG continue doit tre mise en uvre et un ECG 12 d rivations doit toujours tre obtenu lorsque cela est possible. En pr sence d'hypotension avec perte de conscience ou d tresse respiratoire, une cardioversion en courant continu synchrone QRS est justifi e, mais cela est rarement n cessaire, car l'ad nosine intraveineuse agit rapidement dans |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | la plupart des situations (voir ci-dessous). Pour les individus stables, le traitement initial tire parti du fait que la plupart des PSVT d pendent de la conduction ganglionnaire AV (rentr e ganglionnaire AV ou rentr e AV orthodromique) et sont donc susceptibles de r pondre aux man uvres sympatholytiques et vagotoniques et aux m dicaments (Fig. 276-9). Au fur et mesure que ceux-ci sont administr s, l'ECG doit tre enregistr en permanence, car la r ponse peut Tachycardie QRS r guli re, troite et h modynamiquement stable Tachycardie QRS r guli re, troite et h modynamiquement stable Man uvres vagales.v. ad nosine i.v. v rapamil/diltiazemPas de terminaisonMan uvres vagales IV ad nosine IV v rapamil/diltiazemPas de terminaison i.v. Ibutilide + AV blocage ganglionnaire agenti.v. proca namide + AV blocage ganglionnaire cardioversion IV ibutilide + AV blocage ganglionnaire IV proca namide + AV blocage ganglionnaire Cardioversion FIGURE 276-9 Algorithme de traitement pour les patients pr sentant une tachycardie supraventriculaire paroxystique h modynamiquement stable. Auriculoventriculaire tablissez le diagnostic juste Le bloc AV avec seulement un ralentissement transitoire de la tachycardie peut exposer les ondes p en cours, indiquant un battement auriculaire ou auriculaire comme m canisme. Le massage du sinus carotidien est raisonnable condition que le risque de maladie vasculaire carotidienne soit faible, comme l'indique l'absence de bruits carotidiens et aucun ant c dent d'accident vasculaire c r bral. Une man uvre de Valsalva doit tre tent e chez les individus coop ratifs, et si elle est efficace, le patient peut apprendre effectuer cette man uvre au besoin. Si les man uvres vagales chouent ou ne peuvent pas tre effectu es, l'ad nosine intraveineuse mettra fin la grande majorit de la TVP en bloquant temporairement la conduction dans le n ud auriculo-ventriculaire. L'ad nosine peut produire des douleurs thoraciques transitoires, de la dyspn e et de l'anxi t . Il est contre-indiqu chez les patients ayant d j subi une transplantation cardiaque en raison d'une hypersensibilit potentielle. Il peut th oriquement aggraver le bronchospasme. L'ad nosine pr cipite la fibrillation auriculaire, qui est g n ralement br ve, chez jusqu' 15 % des patients, elle doit donc tre utilis e avec prudence chez les patients atteints du syndrome WPW chez lesquels la FA peut produire une instabilit h modynamique. Les b ta-bloquants intraveineux et les inhibiteurs calciques (v rapamil ou diltiazem) sont galement efficaces, mais peuvent provoquer une hypotension avant et apr s l'arr t de l'arythmie et avoir une dur e d'action plus longue. Ces agents peuvent galement tre administr s par voie orale et peuvent tre pris par le patient au besoin pour ralentir le rythme ventriculaire et faciliter l'interruption par la man uvre de Valsalva. Le diagnostic diff rentiel de la tachycardie large complexe comprend la tachycardie ventriculaire (chap. 277), la TVP avec aberrance du bloc de branche en faisceau et la tachycardie pr -excit e (voir ci-dessus). En g n ral, ceux-ci doivent tre g r s comme une tachycardie ventriculaire jusqu' preuve du contraire. Si la tachycardie est r guli re et que le patient est stable, un essai d'ad nosine par voie intraveineuse est raisonnable. La tachycardie large complexe tr s irr guli re doit tre prise en charge par cardioversion, proca namide intraveineux ou ibutilide, ce qui suppose une fibrillation auriculaire pr -excit e ou un flutter (voir ci-dessus). Si le diagnostic de TVP avec aberrance est sans quivoque, comme cela peut tre le cas chez les patients ayant des pisodes ant rieurs, le traitement de la TVP est raisonnable. Dans tous les cas, une surveillance ECG continue doit tre mise en uvre et une cardioversion et une d fibrillation d'urgence doivent tre disponibles. La tachycardie auriculaire de Macrorrentrant est due un grand circuit de rentr e, souvent associ des zones de cicatrice dans les oreillettes. Le flutter auriculaire droit commun ou typique est d un circuit qui tourne autour de l'anneau valvulaire tricuspide, d limit ant rieurement par l'anneau et post rieurement par un bloc de conduction fonctionnel dans la crista terminalis. Le front d'onde traverse un isthme entre la veine cave inf rieure et l'anneau valvulaire tricuspide, connu sous le nom d'isthme sub-eustachien ou cavotricuspide, o il est susceptible d' tre interrompu par l'ablation du cath ter. Ainsi, le flutter auriculaire commun est un flutter auriculaire d pendant de l'isthme cavotricuspide. Ce circuit tourne le plus souvent dans le sens inverse des aiguilles d'une montre (vu en regardant vers l'anneau tricuspide depuis l'aspect ventriculaire), ce qui produit les ondes de flottement en dents de scie n gatives caract ristiques dans les d rivations II, III et aVF et les ondes P positives dans la d rivation V1 (Fig. 276-10). Lorsque la direction est invers e, la rotation |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | dans le sens des aiguilles d'une montre produit le vecteur d'onde P oppos dans ces conducteurs. La fr quence auriculaire est g n ralement de 240 300 battements/min, mais peut tre plus lente en pr sence d'une maladie auriculaire ou de m dicaments antiarythmiques. Il conduit souvent aux ventricules avec un bloc AV 2:1, cr ant une tachycardie r guli re 150 battements/min, avec des ondes p qui peuvent tre difficiles discerner. Les man uvres qui augmentent le bloc ganglionnaire AV exposent g n ralement les ondes de flottement, ce qui permet le diagnostic. Le flutter auriculaire droit commun se produit souvent en association avec la fibrillation auriculaire et avec une cicatrice auriculaire de s nescence ou une chirurgie cardiaque ant rieure. Certains patients atteints de fibrillation auriculaire trait e par un m dicament antiarythmique, en particulier la fl ca nide, la propaf none ou l'amiodarone, pr senteront un flutter auriculaire plut t qu'une fibrillation. Les AT macro-r entrants qui ne d pendent pas de la conduction travers l'isthme cavotricuspide sont appel s flutters auriculaires atypiques. Ils peuvent se produire dans l'un ou l'autre des oreillettes et sont g n ralement associ s des zones de cicatrice. Le flutter auriculaire gauche et le flutter auriculaire gauche p rim trique sont fr quemment observ s apr s une ablation auriculaire gauche tendue pour fibrillation auriculaire ou une chirurgie auriculaire. La pr sentation clinique est similaire au flutter auriculaire commun, mais avec des morphologies d'onde P diff rentes. Ils peuvent tre difficiles distinguer de la TA focale et, dans la plupart des cas, le m canisme ne peut tre confirm que par une tude lectrophysiologique. FIGURE 276-10 A. Flutter auriculaire droit commun, galement connu sous le nom de flutter d'isthme cavotricuspide, montrant des ondes P positives dans le plomb V1 et un motif en dents de scie n gatif dans le plomb II typique d'une rotation dans le sens inverse des aiguilles d'une montre par rapport l'anneau de la valve tricuspide. (Adapt de F Marchlinski : The tachyarrhythmias. In Longo DL et al [eds] : Harrison's Principles of Internal Medicine, 18th ed. New York, McGraw-Hill, 2012, pp 1878 1900.) B. Une carte auriculaire droite du flottement commun dans le sens inverse des aiguilles d'une montre est pr sent e. Les couleurs indiquent le temps d'activation, passant du rouge au jaune, au vert, au bleu et au violet. Le chemin de rentr e est parall le l'anneau tricuspide. La prise en charge initiale du flutter auriculaire est similaire celle de la fibrillation auriculaire, discut e plus en d tail ci-dessous. La cardioversion lectrique est justifi e en cas d'instabilit h modynamique ou de sympt mes graves. Sinon, le contr le de la vitesse peut tre obtenu avec l'administration d'agents bloquant les ganglions auriculaires, mais cela est souvent plus difficile que pour la fibrillation auriculaire. Le risque d' v nements thromboemboliques est consid r comme similaire celui associ la fibrillation auriculaire. L'anticoagulation est justifi e avant la conversion pour les pisodes de plus de 48 heures et de fa on chronique pour les patients risque accru d'accident vasculaire c r bral thromboembolique selon le syst me de notation CHA2DS2-VASc (Tableau 276-6). Pour un premier pisode de flutter auriculaire, la conversion au rythme sinusal sans traitement m dicamenteux antiarythmique est raisonnable. Pour les pisodes r currents, un traitement m dicamenteux antiarythmique par le sotalol, le dof tilide, le disopyramide et l'amiodarone peut tre envisag , mais plus de 70 % des patients pr sentent des r cidives. Pour les pisodes r currents de flutter auriculaire commun, l'ablation par cath ter de l'isthme cavotricuspide supprime l'arythmie chez plus de 90 % des patients pr sentant un faible risque de complications largement li es l'acc s vasculaire et un bloc cardiaque peu fr quent. Environ 50 % des patients pr sentant un flutter auriculaire d veloppent une fibrillation auriculaire au cours des 5 prochaines ann es. L'AT multifocale (MAT) est caract ris e par au moins trois morphologies d'onde P distinctes avec des vitesses g n ralement comprises entre 100 et 150 battements/min. Contrairement la fibrillation auriculaire, il existe des intervalles iso lectriques clairs entre les ondes P (Fig. 276-11). Le m canisme est probablement d clench par l'automaticit de plusieurs foyers auriculaires. Il est g n ralement rencontr chez les patients atteints de maladie pulmonaire chronique et de maladie aigu . Le traitement du MAT vise traiter la maladie sous-jacente et corriger toute anomalie m tabolique. La cardioversion lectrique n'a aucun effet. Les inhibiteurs calciques du v rapamil ou du diltiazem peuvent ralentir la fr quence auriculaire et ventriculaire. Les patients atteints d'une maladie pulmonaire s v re ne tol rent souvent pas le traitement par b ta-bloquants. LE MAT peu |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | t r pondre l'amiodarone, mais le traitement long terme avec cet agent est g n ralement vit en raison de ses toxicit s, en particulier la fibrose pulmonaire. La fibrillation auriculaire (FA) est caract ris e par une activation auriculaire d sorganis e, rapide et irr guli re avec perte de la contraction auriculaire et avec une fr quence ventriculaire irr guli re d termin e par la conduction ganglionnaire AV (Fig. 276-12). Chez un patient non trait , le taux ventriculaire tend galement aModifi partir de GY Lip et al : Lancet 379:648, 2012. bU.S. Food and Drug Administration a recommand la posologie ; d'autres sch mas sont disponibles en dehors des tats-Unis. Abr viations : CCr, clairance de la cr atinine ; Cr, cr atinine ; INR, rapport normalis international ; ait, accident isch mique transitoire. FIGURE 276-11 Tachycardie auriculaire multifocale. Bande de rythme obtenue d'un patient atteint d'une maladie pulmonaire s v re au cours d'une maladie aigu . Les fl ches notent trois morphologies d'onde P distinctes. tre rapide et variable, entre 120 et 160 battements/min, mais chez certains patients, il peut d passer 200 battements/min. Les patients pr sentant un tonus vagal lev ou une maladie de conduction ganglionnaire AV peuvent avoir des taux lents. La FA est l'arythmie soutenue la plus fr quente et constitue un probl me majeur de sant publique. La pr valence augmente avec l' ge, et plus de 95 % des patients atteints de FA ont plus de 60 ans. La pr valence 80 ans est d'environ 10 %. Le risque vie de d velopper une FA chez les personnes de 40 ans est d'environ 25 %. La FA est l g rement plus fr quente chez les hommes que chez les femmes et plus fr quente chez les Blancs que chez les Noirs. Les facteurs de risque de d velopper une FA en plus de l' ge comprennent l'hypertension, le diab te sucr , les maladies cardiaques et l'apn e du sommeil. La FA est un marqueur de la maladie cardiaque, de la gravit de la maladie cardiaque et de l' ge, et il est donc difficile de d terminer dans quelle mesure la FA elle-m me contribue l'augmentation de la mortalit et de la morbidit associ es. Cette association est li e un risque accru d'insuffisance cardiaque. La FA multiplie par cinq le risque d'accident vasculaire c r bral et on estime qu'elle est la cause de 25 % des accidents vasculaires c r braux. Il augmente galement le risque de d mence. La FA est parfois associ e un facteur pr cipitant aigu tel qu'une hyperthyro die, une intoxication alcoolique aigu ou une maladie aigu , notamment un infarctus du myocarde ou une embolie pulmonaire. La FA survient chez jusqu' 30 % des patients se remettant d'une chirurgie cardiaque, associ e une p ricardite inflammatoire. Le type clinique de FA sugg re la physiopathologie sous-jacente (Fig. 276-12). La FA paroxystique est d finie comme des pisodes qui commencent et s'arr tent spontan ment. Il est souvent initi par de petits foyers rentrants ou tir rapide dans les manches du muscle auriculaire le long des veines pulmonaires. L'ablation par cath ter qui isole ces foyers supprime g n ralement la FA. La FA persistante a une dur e plus longue, sup rieure 7 jours, et, dans de nombreux cas, se poursuivra moins qu'une cardioversion ne soit effectu e. La cardioversion peut tre suivie de p riodes prolong es de rythme sinusal. Les pisodes peuvent tre initi s par des foyers d clenchement rapide, mais la persistance de l'arythmie est probablement due une ou plusieurs zones de rentr e facilit es par des anomalies auriculaires structurelles et lectrophysiologiques. Chez les patients atteints de FA persistante de longue date (>1 an), des changements structurels importants sont pr sents dans l'oreillette qui favorisent la rentr e et l'automaticit , ce qui rend difficile la restauration et le maintien du rythme sinusal. Certains patients progressent au fil des ans, passant d'une FA paroxystique une FA persistante. La fibrose qui se d veloppe avec le vieillissement et l'hypertrophie auriculaire en r ponse l'hypertension et d'autres maladies cardiaques peut tre un facteur promoteur important, bien que des changements lectrophysiologiques de la conduction et de la r fractarit se produisent galement en r ponse une tachycardie chronique dans l'oreillette. Types de FA FA persistante paroxystique La FA persistante n cessite une cardioversion Focaux ectopiques persistants ou permanents de longue date de la FA D clenche une fibrose de remodelage lectrophysiologique Fibrose chronique du substrat FIGURE 276-12 Une bandelette rythmique de fibrillation auriculaire (FA) ne montrant aucune morphologie distincte de l'onde P et une r ponse ventriculaire irr guli re. Le diagramme repr sente les types de fibrillation auriculaire. La FA paroxystique est initi e par des battements pr matur s, comme le montre la bande de rythme (fl che) apr s deux battements de sinus. Les foyers d clencheurs sont souvent une cause importante de cett |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | e arythmie. La FA persistante est associ e un remodelage structurel et lectrophysiologique auriculaire, ainsi qu' des foyers d clencheurs chez de nombreux patients. La FA persistante de longue date est associ e un remodelage structurel plus important avec une fibrose auriculaire et un remodelage lectrophysiologique. Les cons quences cliniques sont li es des taux ventriculaires rapides, une perte de contribution auriculaire au remplissage ventriculaire et une pr disposition la formation de thrombus dans l'appendice auriculaire gauche avec une embolisation potentielle. Les pr sentations varient en fonction de la fr quence ventriculaire et des cardiopathies et comorbidit s sous-jacentes. Les patients sont asymptomatiques Des taux rapides peuvent provoquer un collapsus h modynamique ou des exacerbations de l'insuffisance cardiaque, en particulier chez les patients pr sentant une alt ration de la fonction cardiaque, une cardiomyopathie hypertrophique et une insuffisance cardiaque avec une fonction systolique pr serv e. L'intol rance l'exercice et la fatigue facile sont courantes. Parfois, des tourdissements ou une syncope se produisent en raison de pauses lorsque la FA se termine par un rythme sinusal (Fig. 276-13). Le traitement de la FA est principalement guid par les sympt mes des patients, l'effet h modynamique de la FA, la dur e de la FA s'il existe des facteurs de risque persistants d'accident vasculaire c r bral et les maladies cardiaques sous-jacentes. L'anticoagulation orale chez les patients haut risque atteints de FA comprend des antagonistes de la vitamine K ou les nouveaux anticoagulants tels que les inhibiteurs de la thrombine (dabigatran) ou les inhibiteurs du facteur Xa (rivaroxaban, apixaban), mais pas les agents antiplaquettaires (aspirine et clopidogrel), qui ont beaucoup moins d'effet. La FA d'apparition r cente qui produit une hypotension s v re, un d me pulmonaire ou une angine de poitrine doit tre cardiovert e lectriquement en commen ant par un choc synchrone QRS de 200 J, id alement apr s la s dation ou l'anesth sie. Une plus grande nergie de choc et diff rents emplacements d' lectrodes peuvent tre essay s si le choc ne parvient pas mettre fin la mise au point automatique. Si la FA se termine et reprend, l'administration d'un m dicament antiarythmique, tel que l'ibutilide, et une cardioversion r p t e peuvent tre envisag es. Si le patient est stable, la prise en charge imm diate implique un contr le de la fr quence pour soulager ou pr venir les sympt mes, une anticoagulation le cas ch ant et une cardioversion pour r tablir le rythme sinusal de 1487 si la FA est persistante. Les strat gies anticoagulantes pour la FA d'apparition nouvelle sont d battues. En l'absence de contre-indications, il est g n ralement appropri d'initier imm diatement une anticoagulation syst mique avec de l'h parine, pendant que l' valuation et d'autres traitements sont mis en uvre. La cardioversion dans les 48 heures suivant le d but de la FA est une pratique courante chez les patients qui n'ont pas t anticoagul s, condition qu'ils ne pr sentent pas un risque lev d'accident vasculaire c r bral en raison d'ant c dents d' v nements emboliques, de st nose mitrale rhumatismale ou de cardiomyopathie hypertrophique avec hypertrophie auriculaire gauche marqu e. Ces patients sont g n ralement risque de r cidive, de sorte que l'initiation de l'anticoagulation est envisag e en fonction du risque individuel d'accident vasculaire c r bral du patient, g n ralement valu partir du score CHA2DS2-VASc. Si la dur e de la FA d passe 48 heures ou est inconnue, la thromboembolie avec cardioversion est plus pr occupante, m me chez les patients consid r s faible risque d'accident vasculaire c r bral. Il existe deux approches pour att nuer le risque li la cardioversion. Une option consiste pratiquer une anticoagulation continue pendant 3 semaines avant et au moins 4 semaines apr s la cardioversion. Un deuxi me l'approche consiste commencer l'anticoagulation et effectuer un chocardiogramme trans sophagien pour d terminer si un thrombus est pr sent dans l'appendice auriculaire gauche. En l'absence de thrombus, une cardioversion peut tre effectu e et l'anticoagulation poursuivie pendant au moins 4 semaines, car la r cup ration de la fonction m canique auriculaire apr s une cardioversion lectrique ou pharmacologique peut tre retard e et le thrombus peut se former et s'emboliser plusieurs jours apr s la cardioversion. Certains patients peuvent m riter une anticoagulation continue apr s une cardioversion, en fonction du profil de risque d'accident vasculaire c r bral. Le contr le de la vitesse aigu peut tre obtenu avec les b ta-bloquants et/ou les inhibiteurs calciques v rapamil et diltiazem administr s par voie intraveineuse ou orale, en fonction de l'urgence de la situation clinique. La digoxine peut tre ajout e, en particulier en cas d'insuffisance card |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | iaque Enregistr : 02/24/2013 @ 12:44 AM (CT) 25 mm/sec, 32 mm/mV Continues- > Enregistr : 02/24/2013 @ 12:44 AM (CT) 25 mm/sec, 32 mm/mV Continues- > Enregistr : 02/24/2013 @ 12:44 AM (CT) 25 mm/sec, 32 mm/mV Continues- > Post trigger 7.2 seconds FIGURE 276-13 Une bande de rythme continue est affich e. La fibrillation auriculaire est pr sente au sommet et se termine brusquement par le deuxi me trac , avec arr t auriculaire et ventriculaire pendant 7,2 s jusqu' la reprise du rythme sinusal. Le patient a pr sent une syncope. 1488 patients, car il n'a pas d'effets inotropes n gatifs, en particulier si l'utilisation d'agents de blocage ganglionnaire AV est limit e par une faible tol rance ou est contre-indiqu e. Son effet est modeste mais synergique avec les autres agents bloquant les ganglions auriculaires, mais il est particuli rement limit lorsque le tonus sympathique est lev . En r gle g n rale, l'objectif du contr le de la fr quence aigu est de r duire la fr quence ventriculaire moins de 100/min, mais l'objectif doit tre guid par la situation clinique. Pour les patients qui restent en FA de fa on chronique, l'objectif du contr le de la fr quence est d'att nuer et de pr venir les sympt mes et de pr venir la d t rioration de la fonction ventriculaire due des taux excessifs. Les -bloquants adr nergiques, les bloqueurs des canaux calciques et la digoxine sont utilis s, parfois en combinaison. Le taux doit tre valu avec l'effort et les m dicaments ajust s en cons quence. Les sympt mes li s l'effort sont souvent une indication d'un contr le inad quat du taux. L'objectif initial est une fr quence cardiaque au repos inf rieure 80 battements/min qui passe moins de 100 battements/min avec un effort l ger, comme la marche. S'il est difficile de ralentir la fr quence ventriculaire ce degr , permettre un taux de repos allant jusqu' 110 battements/min est acceptable condition qu'il ne provoque pas de sympt mes et que la fonction ventriculaire reste normale. Une valuation p riodique de la fonction ventriculaire est justifi e car certains patients d veloppent une cardiomyopathie induite par la tachycardie. Si un contr le ad quat de la vitesse de la FA est difficile obtenir, il convient d'envisager davantage de r tablir le rythme sinusal. L'ablation par cath ter de la jonction AV pour cr er un bloc cardiaque et l'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent permettent un contr le fiable du rythme sans avoir besoin d'agents ganglionnaires AV, mais mettent en uvre une stimulation permanente vie. La stimulation apicale ventriculaire droite induit une activation ventriculaire dyssynchrone qui peut tre symptomatique ou d primer la fonction ventriculaire chez certains patients. La stimulation biventriculaire peut tre utilis e pour minimiser le degr de dyssynchronie ventriculaire. La majorit des patients justifient une anticoagulation chronique, mais le choix du traitement doit tre individualis en fonction du profil du patient et des risques et avantages de chaque agent. L'anticoagulation avec un antagoniste de la vitamine K est justifi e pour tous les patients atteints de FA qui ont une st nose mitrale rhumatismale ou des valves cardiaques m caniques pour lesquelles les nouveaux anticoagulants n'ont pas t test s. L'anticoagulation avec un antagoniste de la vitamine K (warfarine) ou les nouveaux anticoagulants oraux est justifi e pour les patients qui ont eu plus de 48 heures de FA et qui subissent une cardioversion, pour les patients qui ont des ant c dents d'accident vasculaire c r bral ou pour les patients ayant un score CHA2DS2-VASc 2, mais elle peut tre envisag e chez les patients ayant un score de risque de 1. L'approche pour les patients atteints de FA paroxystique est la m me que pour la FA persistante. Il est reconnu que de nombreux patients qui semblent avoir des pisodes de FA peu fr quents ont souvent des pisodes asymptomatiques qui les mettent risque. L'absence de FA lors de la surveillance p riodique n'est pas suffisante pour indiquer un risque faible. Le r le de la surveillance continue avec des enregistreurs implant s ou des stimulateurs cardiaques n'est pas encore clair en tant que guide pour l'anticoagulation chez les patients pr sentant un profil de risque limite. Les saignements sont le principal risque d'anticoagulation. Des saignements majeurs n cessitant une transfusion ou dans une zone critique (par exemple, intracr nienne) surviennent chez environ 1 % des patients par an. Les facteurs de risque de saignement comprennent l' ge >65 75 ans, l'insuffisance cardiaque, les ant c dents d'an mie et la consommation excessive d'alcool ou de m dicaments anti-inflammatoires non st ro diens. Les patients avec des stents coronariens qui n cessitent un traitement antiplaquettaire avec de l'aspirine et une thi nopyridine pr sentent un risque particuli rement lev de saignement. La warfarine r duit le risque annuel d'accident vasculaire c r bral |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | de 64 % par rapport au placebo et de 37 % par rapport au traitement antiplaquettaire. Les nouveaux anticoagulants, le dabigatran, le rivaroxaban et l'apixaban, se sont r v l s non inf rieurs la warfarine dans des essais individuels, et l'analyse des donn es regroup es sugg re une sup riorit sur la warfarine par de faibles marges absolues de 0,4 0,7 % dans la r duction de la mortalit , des accidents vasculaires c r braux, des saignements majeurs et des h morragies intracr niennes. La warfarine est un agent g nant qui n cessite plusieurs jours pour obtenir un effet th rapeutique (temps de prothrombine [PT]/rapport normalis international [INR] >2), n cessite une surveillance du PT/INR pour ajuster la dose et pr sente de nombreuses interactions m dicamenteuses et alimentaires, limitant ainsi l'observance du patient. Les agents les plus r cents sont plus faciles utiliser et permettent d'obtenir rapidement une anticoagulation fiable sans n cessiter d'ajustement posologique sur la base de tests sanguins. Le dabigatran, le rivaroxaban et l'apixaban ont une excr tion r nale, ne peuvent pas tre utilis s en cas d'insuffisance r nale s v re et n cessitent un ajustement posologique en cas d'insuffisance r nale modeste, ce qui est particuli rement pr occupant chez les personnes g es, qui pr sentent un risque accru de saignement. L'excr tion peut galement tre influenc e par les inducteurs et les inhibiteurs de la glycoprot ine P. L'anticoagulation par la warfarine peut tre invers e par l'administration de plasma frais congel et de vitamine K. Les agents d'inversion pour les nouveaux anticoagulants font d faut (mais sont en cours de d veloppement), et les saignements doivent tre g r s avec des soins de soutien, avec l'espoir que la coagulation s'am liorera en 12 heures mesure que l'anticoagulant est excr t . Les agents antiplaquettaires aspirine et clopidogrel sont inf rieurs la warfarine pour la pr vention des accidents vasculaires c r braux dans la FA et ne r duisent pas le risque de saignement. Le clopidogrel associ l'aspirine est meilleur que l'aspirine seule mais inf rieur la warfarine et pr sente un risque h morragique plus lev que l'aspirine seule. L'anticoagulation chronique est contre-indiqu e chez certains patients en raison des risques h morragiques. tant donn que la plupart des thrombus auriculaires semblent provenir de l'appendice auriculaire gauche, l'ablation chirurgicale de l'appendice, combin e une chirurgie du labyrinthe auriculaire, peut tre envisag e pour les patients subissant une intervention chirurgicale, bien qu'il n'ait pas t d montr sans quivoque que l'ablation de l'appendice r duisait le risque de thromboembolie. L'innocuit et l'efficacit des dispositifs percutan s qui occluent ou ligaturent l'appendice auriculaire gauche sont l' tude. La d cision d'administrer des m dicaments antiarythmiques ou d'effectuer une ablation par cath ter pour tenter de maintenir le rythme sinusal (commun ment appel e strat gie de contr le du rythme ) est principalement guid e par les sympt mes et les pr f rences des patients en ce qui concerne les avantages et les risques des th rapies. En g n ral, les patients qui maintiennent le rythme sinusal ont une meilleure survie que ceux qui continuent avoir la FA. C'est probablement parce que la FA continue est un marqueur de la gravit de la maladie. Dans les essais randomis s, l'administration de m dicaments antiarythmiques pour maintenir le rythme sinusal n'a pas am liorer la survie ou les sympt mes par rapport une strat gie de contr le du taux, et le groupe de pharmacoth rapie a eu plus d'hospitalisations. L'efficacit et les toxicit s d cevantes des m dicaments antiarythmiques disponibles et le biais de s lection des patients peuvent tre des facteurs qui ont influenc les r sultats de ces essais. L'impact de l'ablation par cath ter sur la mortalit n'est pas connu. Une strat gie de contr le du rythme est g n ralement choisie pour les patients pr sentant une FA paroxystique symptomatique, un premier pisode de FA persistante symptomatique, une FA avec un contr le du rythme difficile et une FA qui a entra n une fonction ventriculaire d prim e ou qui aggrave l'insuffisance cardiaque. Une strat gie de contr le du rythme est plus susceptible d' tre privil gi e chez les patients plus jeunes que chez les patients s dentaires ou g s chez lesquels le contr le du rythme est g n ralement facile obtenir. M me si le rythme sinusal est apparemment maintenu, l'anticoagulation est recommand e selon le profil de risque d'AVC CHA2DS2-VASc car les pisodes asymptomatiques de FA sont fr quents. Apr s un premier pisode de FA persistante, une strat gie utilisant des agents de blocage ganglionnaire AV, la cardioversion et l'anticoagulation est raisonnable, en plus de traiter les facteurs aggravants possibles, notamment l'hypertension, l'insuffisance cardiaque et l'apn e du sommeil. Si les r cidives sont peu fr quentes, une card |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ioversion p riodique est raisonnable. Th rapie pharmacologique pour le maintien du rythme sinusal L'objectif de la th rapie pharmacologique est de maintenir le rythme sinusal ou de r duire les pisodes de FA. Le traitement m dicamenteux peut tre instaur une fois que le rythme sinusal a t tabli ou en pr vision d'une cardioversion. Les bloqueurs -adr nergiques et les bloqueurs des canaux calciques aident contr ler la fr quence ventriculaire, am liorer les sympt mes et pr senter un profil faible risque, mais ont une faible efficacit pour pr venir les pisodes de FA. Les risques et les effets secondaires des m dicaments antiarythmiques sont un facteur majeur dans le choix du traitement. Les agents bloquant les canaux sodiques de classe I (par exemple, fl ca nide, 1489 propaf none, disopyramide) sont des options pour les sujets sans arythmie sig-ventriculaire, mais ils ont une maladie cardiaque structurelle inotrope n gative Roy M. John, William G. Stevenson et les effets proarythmiques qui m ritent d' tre vit s chez les patients atteints de coronaropathie ou d'insuffisance cardiaque. Les agents de classe III, le sotalol et le dof tilide, peuvent tre administr s aux patients atteints de coronaropathie ou de cardiopathie structurelle, mais pr sentent un risque d'environ 3 % d'induire un allongement excessif de l'intervalle QT et des torsades des pointes. Le dof tilide ne doit tre initi que dans un h pital surveill par ECG, et de nombreux m decins adoptent galement cette approche avec le sotalol. La dron darone augmente la mortalit chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque. Tous ces agents ont une efficacit modeste chez les patients atteints de FA paroxystique, dont environ 30 50 % b n ficieront. L'amiodarone est plus efficace, en maintenant le rythme sinusal chez environ les deux tiers des patients. Il peut tre administr aux patients atteints d'insuffisance cardiaque et de coronaropathie. Plus de 20 % des patients pr sentent des toxicit s pendant le traitement long terme. L'ablation par cath ter vite les toxicit s m dicamenteuses antiarythmiques mais pr sente des risques proc duraux et n cessite un centre exp riment . Pour les patients avec une FA paroxystique non trait e auparavant mais r currente, l'ablation par cath ter a une efficacit similaire celle du traitement m dicamenteux antiarythmique et est sup rieure aux m dicaments antiarythmiques pour les patients qui ont une FA r currente malgr le traitement m dicamenteux. La proc dure implique un cath t risme cardiaque, une ponction septale transauriculaire et une ablation ou une cryoablation par radiofr quence pour isoler lectriquement les r gions autour des veines pulmonaires, supprimant l'effet de d clenchement des foyers d'interaction avec le substrat de la FA auriculaire gauche. De vastes zones d'ablation sont n cessaires, et les lacunes dans les zones d'ablation cicatris es n cessitent une proc dure r p t e chez 20 50 % des patients. Le rythme sinusal est maintenu pendant plus d'un an apr s une intervention chez environ 60 % des patients et chez 70 80 % des patients apr s plusieurs interventions. Certains patients deviennent plus sensibles aux m dicaments antiarythmiques. Il existe un risque de 2 7 % de complications majeures, notamment d'accident vasculaire c r bral (0,5 1 %), de tamponnade cardiaque (1 %), de paralysie du nerf phr nique, de saignement des sites d'acc s f moraux et de surcharge liquidienne avec insuffisance cardiaque, qui peuvent survenir 1 3 jours apr s l'intervention. Il est important de reconna tre le potentiel de pr sentation retard e de certaines complications. L'ablation dans les veines pulmonaires peut entra ner une st nose veineuse pulmonaire, pr sentant des semaines des mois apr s l'intervention une dyspn e ou une h moptysie. Des ulc res de l' sophage peuvent se former imm diatement apr s l'intervention et peuvent rarement entra ner une fistule entre l'oreillette gauche et l' sophage (incidence estim e 0,1 %) qui se pr sente sous forme d'endocardite et d'accident vasculaire c r bral 10 jours 3 semaines apr s l'intervention. L'ablation par cath ter est moins efficace pour la FA persistante. Une ablation plus tendue est souvent n cessaire, y compris dans les zones qui favorisent probablement la rentr e dans les r gions situ es en dehors de l'antra veineux pulmonaire, mais les strat gies individuelles sont d battues. Plus d'une proc dure d'ablation est souvent n cessaire pour maintenir le rythme sinusal. L'ablation chirurgicale de la FA est g n ralement effectu e en m me temps que la chirurgie de la valve cardiaque ou de l'art re coronaire et moins fr quemment en tant que proc dure autonome ; cependant, pour les patients atteints de FA persistante, les proc dures chirurgicales ou hybrides peuvent avoir une efficacit plus lev e en une seule proc dure. Les risques comprennent les l sions des ganglions sinusaux n cessitant l'implantation d'un stimul |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ateur cardiaque. L'ablation chirurgicale de l'appendice auriculaire gauche peut r duire le risque d'accident vasculaire c r bral, bien que le thrombus puisse se former dans le reste de l'appendice ou si l'appendice n'est pas compl tement ligatur . Des parties de ce chapitre ont t retenues des travaux de l'auteur pr c dent, Francis Marchlinski. Les arythmies qui proviennent du myocarde ventriculaire ou du syst me His-Purkinje comprennent les battements ventriculaires pr matur s, les tachycardies ventriculaires qui peuvent tre soutenues ou non soutenues et la fibrillation ventriculaire. L'arythmie peut provenir d'un foyer de cellules myocardiques ou de Purkinje capables d'automaticit , ou d'automaticit d clench e, ou d'une r entr e travers des zones de cicatrice ou un syst me de Purkinje malade. Les arythmies ventriculaires sont souvent associ es une cardiopathie structurelle et sont une cause importante de mort subite (chap. 327). Ils surviennent galement dans certains c urs structurellement normaux, auquel cas ils sont g n ralement b nins. L' valuation et la prise en charge sont guid es par le risque de d c s arythmique, qui est valu en fonction des sympt mes, du type d'arythmie et de la maladie cardiaque sous-jacente associ e. Les arythmies ventriculaires se caract risent par leur aspect lectrocardiographique et leur dur e. La conduction hors du foyer ventriculaire travers le myocarde ventriculaire est plus lente que l'activation des ventricules sur le syst me de Purkinje. Par cons quent, le complexe QRS pendant les arythmies ventriculaires sera large, g n ralement >0,12 s. Les battements ventriculaires pr matur s ( galement appel s contractions ventriculaires pr matur es [PVC]) sont des battements ventriculaires uniques qui tombent plus t t que le prochain battement supraventriculaire pr vu (Fig. 277-1). Les PVC provenant du m me foyer auront la m me morphologie QRS et sont appel s unifocaux (Fig. 277-1A). Les PVC provenant de diff rents sites ventriculaires ont des morphologies QRS diff rentes et sont appel s multifocaux (Fig. 277-1B). Deux battements ventriculaires cons cutifs sont des couplets ventriculaires. La tachycardie ventriculaire (TV) consiste en trois battements cons cutifs ou plus une vitesse sup rieure 100 battements/min. Trois battements cons cutifs ou plus des rythmes plus lents sont d sign s comme un rythme idioventriculaire (Fig. 277-1C). La TV qui se termine spontan ment dans les 30 s est d sign e non soutenue (Fig. 277-2), tandis que la TV soutenue persiste plus de 30 s ou se termine par une intervention active, telle que l'administration d'un m dicament par voie intraveineuse, une cardioversion externe ou une stimulation cardiaque ou un choc d'un d fibrillateur cardioverteur implant . La TV monomorphe a le m me complexe QRS d'un battement l'autre, ce qui indique que la s quence d'activation est la m me d'un battement l'autre et que chaque battement provient probablement de la m me source (Fig. 277-3A). Le site initial d'activation ventriculaire d termine en grande partie la s quence d'activation ventriculaire. Par cons quent, la morphologie QRS des PVC et des VT monomorphes fournit une indication du site d'origine dans les ventricules (Fig. 277-4). L'origine probable sugg re souvent qu'une arythmie est idiopathique ou associ e une maladie structurelle. Les arythmies qui proviennent du ventricule droit ou du septum entra nent une activation tardive d'une grande partie du ventricule gauche, produisant ainsi une onde S pro minente dans V1 appel e configuration en forme de bloc de branche gauche. Les arythmies qui proviennent de la paroi libre du ventricule gauche ont une d flexion positive importante dans V1, produisant ainsi une morphologie en forme de bloc de branche droite dans V1. L'axe du plan frontal du QRS est galement utile. Un axe dirig vers le bas, comme l'indiquent les ondes R dominantes dans les d rivations II, III et AVF, sugg re une activation initiale de la partie cr nienne du ventricule, tandis qu'un axe plan frontal dirig vers le haut (ondes S dominantes dans les d rivations II, III et AVF) sugg re une activation initiale au niveau de la paroi inf rieure. La TV monomorphe tr s rapide a un aspect sinuso dal, galement appel flutter ventriculaire, car il n'est pas possible de distinguer le complexe QRS de l'onde T (Fig. 277-3B). Les TV sinuso dales relativement lentes ont un large QRS indiquant un ralentissement de la conduction ventriculaire (Fig. 277-3C). Hyperkali mie, toxicit due aux effets excessifs des m dicaments qui bloquent les canaux sodiques (par exemple, fl ca nide, propaf none ou Art. Pr 1000 ms I FIGURE 277-1 Exemples de types de contractions ventriculaires pr matur es (CPV). A. Les PVC unifocaux suivent chaque battement de sinus dans une fr quence big minale. Le trac montre le plomb 1 de l' lectrocardiogramme et la pression art rielle (art. Pr Les battements du rythme sinusal sont suivis d'une |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | forme d'onde art rielle normale. La pression art rielle cons cutive aux battements pr matur s est att nu e (fl ches) et imperceptible la palpation. Le pouls de ce patient est enregistr la moiti de la fr quence cardiaque. B. PVC multifocaux. Les deux PVC pr sent s ont des morphologies diff rentes. C. Exemple de rythme idioventriculaire acc l r . Le deuxi me QRS est un battement normalement conduit. Tous les autres complexes QRS sur cette bande de rythme sont ventriculaires en raison du rythme idioventriculaire acc l r . antid presseurs tricycliques) et une isch mie myocardique globale s v re en sont les causes. La TV polymorphe a une morphologie QRS en constante volution indiquant une s quence d'activation ventriculaire changeante. La TV polymorphe qui survient dans le contexte d'un allongement cong nital ou acquis de l'intervalle QT a souvent une amplitude QRS croissante et d croissante cr ant une apparence de torsion autour des points appel e torsade de pointes (Fig. 277- 3D). La fibrillation ventriculaire (FV) a une activation irr guli re continue sans complexes QRS discrets (Fig. 277-3E). La TV monomorphe ou polymorphe peut passer la FV chez les patients sensibles. FIGURE 277-3 Exemples de types de tachycardie ventriculaire (TV). A. TV monomorphe avec ondes P dissoci es (fl ches courtes). B. Flutter Ventriculaire C. TV sinuso dale due une perturbation lectrolytique ou des effets m dicamenteux. D. VT polymorphe r sultant de l'allongement de l'intervalle QT (torsade de pointes VT). Fibrillation Ventriculaire Les sympt mes courants des arythmies ventriculaires comprennent des palpitations, des tourdissements, une intol rance l'exercice, des tourdissements, une syncope ou une mort subite. Ces arythmies peuvent tre asymptomatiques et se pr senter de mani re inattendue sous la forme d'un pouls irr gulier ou de bruits cardiaques l'examen, ou tre observ es lors d'un lectrocardiogramme de routine (ECG), d'un test d'exercice ou d'une surveillance de l'ECG cardiaque. La syncope est un sympt me pr occupant qui peut tre d un pisode de TV avec hypotension. La syncope due une arythmie ventriculaire indique souvent qu'il existe un risque important d'arr t cardiaque ult rieur et de mort subite avec r cidive de l'arythmie. Bien que les causes b nignes de la syncope, telles que la syncope neurocardiog nique (vasovagale) m diation r flexe et l'hypotension orthostatique, soient g n ralement plus fr quentes, il est important d'envisager la possibilit d'une maladie cardiaque ou d'un syndrome g n tique causant la TV. Lorsque ceux-ci sont suspect s, une hospitalisation pour une valuation et un suivi plus approfondis est souvent appropri e. Une TV soutenue peut pr senter un arr t cardiaque, souvent avec une d g n rescence de la TV en FV. Parfois, une TV soutenue sera h morragiquement tol r e et pr sente avec une diminution de la capacit d'exercice ou une exacerbation de l'insuffisance cardiaque. De nombreux patients risque de TV ont une maladie cardiaque connue et peuvent avoir un cardioverterd fibrillateur implantable (CIM). Chez les patients atteints d'un DCI, des pisodes spontan s de TV peuvent provoquer un pisode d' tourdissements transitoires, de palpitations ou de syncope qui peut tre suivi d'un choc du DCI (voir ci-dessous). Le diagnostic des arythmies ventriculaires est tabli par enregistrement de l'arythmie sur un ECG ou, dans certains cas, initiation de l'arythmie lors d'une tude lectrophysiologique (Tableau 277-1). Un ECG 12 d rivations de l'arythmie doit tre obtenu lorsque cela est possible et fournit souvent des indices sur le site d'origine potentiel et la pr sence possible d'une maladie cardiaque sous-jacente (voir ci-dessus). Lorsque l'arythmie est intermittente avec des jours ou des semaines entre les sympt mes, une surveillance ambulatoire prolong e pour capturer l'ECG au moment des sympt mes est n cessaire pour tablir le diagnostic. Les moniteurs de surveillance ambulatoire continue ou d'enregistrement d' v nements en boucle sont des options. Les tests d'exercice doivent tre envisag s chez les patients pr sentant des sympt mes induits par l'exercice. Approche du patient dyspn ique L' valuation initiale se concentre sur la stabilit h modynamique et l' valuation des maladies cardiaques sous-jacentes. Des ant c dents familiaux de mort subite ou de cardiomyopathie sugg rent la possibilit d'une base g n tique pour l'arythmie et un risque plus lev . L' lectrocardiogramme peut fournir des indices importants. Les patients atteints d'arythmie idiopathique b nigne ont g n ralement un ECG compl tement normal pendant le rythme sinusal. L'imagerie cardiaque est justifi e pour valuer la fonction ventriculaire et rechercher des signes de fonction ventriculaire d prim e indiquant une cardiomyopathie ou une hypertrophie ventriculaire pouvant indiquer une cardiomyopathie hypertrophique. L'imagerie par r sonance magn tique c |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ardiaque (IRM) avec augmentation tardive du gadolinium peut d tecter les zones de cicatrice ventriculaire, qui sont g n ralement pr sentes chez les patients risque de TV monomorphique soutenue (Fig. 277-5). L' valuation visant exclure la coronaropathie ath roscl rotique doit tre effectu e chez les patients risque, en fonction de l' ge et d'autres facteurs de risque. LES ARYTHMIES SP CIFIQUES PVC et les extrasystoles ventriculaires VT non maintenues (Fig. 277-1A) peuvent tre dues l'automaticit ou la rentr e (Chap. 278e). Les PVC peuvent tre un signe d'augmentation du tonus sympathique, d'isch mie myocardique, d'hypoxie, d'anomalies lectrolytiques, en particulier d'hypokali mie, ou de maladie cardiaque sous-jacente. Pendant l'isch mie myocardique ou en association avec d'autres maladies cardiaques, les PVC peuvent tre un signe avant-coureur d'une TV soutenue ou II III III II LVRVV1 = origine LBBB Septal ou RV V1 = origine RBBB LV V1 II, III AVF = origine sup rieure de l'axe inf rieur II, III AVF = origine inf rieure de l'axe sup rieur FIGURE 277-4 Site d'origine VT bas sur la morphologie QRS. LBBB, bloc de branche gauche ; LV, ventricule gauche ; RBBB, bloc de branche droite ; RV, ventricule droit. I. ECG 12 d rivations A. Doit tre obtenu pour les PVC, les VT non soutenus et les VT monomorphes lorsque cela est possible B. La morphologie QRS sugg re une r gion ventriculaire d'origine V1 dominante S = septum ou RV V1 dominante R = LV Axe sup rieur = origine de la paroi inf rieure Axe inf rieur = r gion d' coulement ou paroi ant rieure II. A. Moniteur Holter continu de 24 48 h Utile pour l' valuation des sympt mes quotidiens afin de quantifier les PVC B. Enregistreur d' v nements : peut tre utilis pendant des semaines la fois Utile pour l' valuation des sympt mes peu fr quents Certains n cessitent l'activation du patient et manqueront asymptomatique III. A. B. La r ponse de l'intervalle QT l'exercice peut tre anormale dans le syndrome du QT long IV. A. Peut tablir un diagnostic d finitif de TV par rapport une tachycardie supraventriculaire avec aberrance ou pr -excitation ventriculaire B. Peut provoquer des arythmies qui sont autrement peu fr quentes D.) Risques proc duraux d termin s par l'acc s vasculaire, la r alisation d'une ablation et l'emplacement du substrat de l'arythmie Ventricule droit Texte complet pour autres abreviations VF. Chez les patients atteints de maladie cardiaque, une fr quence plus lev e d'ectopie et de complexit (couplets et TV non soutenue) sont associ es une maladie plus grave et, chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque, une mortalit accrue. Cependant, la suppression de ces arythmies avec des m dicaments antiarythmiques n'am liore pas la survie. En l'absence de maladie cardiaque, les PVC et la TV non soutenue ont g n ralement un pronostic b nin. Les PVC qui se produisent une fr quence big minale peuvent ne pas g n rer un d bit cardiaque suffisant pour une impulsion radiale et peuvent donc s'enregistrer des fr quences deux fois inf rieures la fr quence cardiaque (Fig. 277-1A). Les PVC tr s fr quents peuvent d primer la fonction ventriculaire (voir ci-dessous). valuation et gestion En cas de maladie aigu ou de nouvelle d couverte, l' valuation doit se concentrer sur la d tection et la correction des facteurs et des causes aggravantes potentiels, en particulier l'isch mie myocardique, le dysfonctionnement ventriculaire et les anomalies lectrolytiques, le plus souvent l'hypokali mie. Les maladies cardiaques sous-jacentes doivent tre d finies. Les caract ristiques ECG de l'arythmie sugg rent souvent la pr sence d'une cardiopathie structurelle. Les PVC avec des contours lisses et ininterrompus et des d flexions QRS nettes sugg rent une focalisation ectopique dans le myocarde relativement normal, tandis que les larges entailles et les d flexions QRS boueuses sugg rent un substrat myocardique malade. Le site d'origine le plus fr quent pour les arythmies ventriculaires idiopathiques est le tractus d' coulement ventriculaire droit, donnant lieu des PVC ou VT qui ont une configuration de bloc de branche gauche, avec un axe plan frontal dirig vers le bas comme discut ci-dessous (Fig. 277-2). Cependant, la morphologie QRS seule n'est pas fiable en tant qu'indicateur de maladie ou de risque ult rieur. La TV non soutenue est g n ralement monomorphe avec des vitesses inf rieures 200 battements/min et dure g n ralement moins de 8 battements (Fig. 277-2). Une TV non soutenue qui est tr s rapide, polymorphe ou avec un premier battement qui se produit avant le pic de l'onde T ( court-coupl ) est rare et devrait inciter une valuation minutieuse de la maladie sous-jacente ou des syndromes g n tiques associ s la mort subite. Des ant c dents familiaux de mort subite devraient inciter valuer les syndromes g n tiques as |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | soci s la mort subite, y compris la cardiomyopathie, le syndrome du QT long et la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmog ne (voir ci-dessous). Toute anomalie sur l'ECG 12 d rivations justifie une valuation plus approfondie (Fig. 277-6). Des anomalies de repolarisation sont observ es dans un certain nombre de syndromes g n tiquement d termin s associ s la mort subite, notamment le syndrome du QT long, le syndrome de Brugada, la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmog ne (ARVC) et la cardiomyopathie hypertrophique. Un chocardiogramme est souvent n cessaire pour valuer la fonction ventriculaire, les anomalies du mouvement des parois et les cardiopathies valvulaires. L'imagerie par r sonance magn tique cardiaque (CMR) est galement utile cette fin et pour la d tection de la cicatrisation ventriculaire qui est le substrat de la TV soutenue (Fig. 277-5). Les tests de stress l'effort doivent tre effectu s chez les patients pr sentant des sympt mes li s l'effort et chez ceux risque de maladie coronarienne. pvcs idiopathiques et vt non soutenus Pour le PVC et la vt non soutenus en l'absence de cardiopathie structurelle ou de syndrome de mort subite g n tique, aucun traitement sp cifique n'est n cessaire moins que le patient ne pr sente des sympt mes importants ou des preuves que les PVC fr quents d priment la fonction ventriculaire (voir ci-dessous). L'assurance que l'arythmie est b nigne est souvent suffisante pour permettre au patient de faire face aux sympt mes, qui vont souvent augmenter et diminuer en fr quence au fil des ans. viter les stimulants, tels que la caf ine, est utile chez certains patients. Si les sympt mes n cessitent un traitement, les inhibiteurs -adr nergiques et les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques (v rapamil et diltiazem) sont parfois utiles (voir Tableau 276-3). Si ceux-ci chouent, des m dicaments antiarythmiques plus puissants ou un cath ter CHAPITRE 2771493 FIGURE 277-5 tudes d'imagerie du ventricule gauche (VG) utilis es pour aider l'ablation de la tachycardie ventriculaire (TV). Le panneau gauche est une image par r sonance magn tique d'une coupe longitudinale d montrant l'amincissement de la paroi ant rieure et l'am lioration tardive du gadolinium dans une cicatrice sous-endocardique (fl ches blanches). Le panneau du milieu montre une image bidimensionnelle du VG dans l'axe long correspondant au secteur passant par le VG moyen (fl che, panneau de droite) obtenue par une sonde d' cho intracardiaque positionn e dans le ventricule droit. Une carte lectroanatomique tridimensionnelle du BT dans la projection oblique ant rieure gauche est affich e dans le panneau de droite. La couleur violette repr sente les zones de tension normale (>1,5 mV). Le bleu, le vert et le jaune repr sentent des tensions progressivement plus basses avec les zones rouges indiquant une cicatrice (<0,5 mV). Les canaux du myocarde viable avec une conduction lente dans la cicatrice sont identifi s par les points bleu clair. Les zones d'ablation livr es aux r gions impliqu es dans la TV rentrante sont indiqu es par des points marrons. Je dis bien <<peuvent tre consid r s>>. Les agents antiarythmiques fl ca nide, propaf none, mexil tine et amiodarone peuvent tre efficaces, mais le potentiel d'effets secondaires m rite une attention particuli re. L'ablation par cath ter peut tre efficace si l'arythmie se produit avec une fr quence suffisante ou est facilement provoqu e de sorte que son origine peut tre identifi e pour l'ablation d'une mani re similaire celle de la TV monomorphe idiopathique, comme indiqu ci-dessous. Le b n fice doit tre soigneusement pes par rapport aux risques li s la proc dure (voir ci-dessous). pvcs et non sustainEd vt associatEd avec acutE coronary syndromEs Pendant et t t apr s un infarctus aigu du myocarde (IM), les PVC et la TV non soutenue sont fr quents et peuvent tre une manifestation pr coce de l'isch mie et un signe avant-coureur de la FV ult rieure. Le traitement par des b ta-bloquants et la correction de l'hypokali mie et de l'hypomagn s mie r duisent le risque de FV. Il n'a pas t d montr que l'administration syst matique d'antiarythmiques tels que la lidoca ne r duisait la mortalit et n'est pas indiqu e pour la suppression des PVC ou de la TV non soutenue asymptomatique. Apr s la gu rison d'un IM aigu, les PVC fr quents (g n ralement >10 PVC par heure), les PVC r p titifs avec des couplets et la TV non soutenue sont des marqueurs de la fonction ventriculaire d prim e et de l'augmentation de la mortalit , mais un traitement m dicamenteux antiarythmique de routine pour supprimer ces arythmies n'est pas justifi . Le traitement par le bloqueur des canaux sodiques fl ca nide a augment la mortalit . Le traitement l'amiodarone r duit la mort subite, mais n'am liore pas la mortalit totale. Par cons quent, l'amiodarone est une option pour le traitement des arythmies symptomatiques dans cette population lors |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | que le b n fice potentiel l'emporte sur ses toxicit s potentielles. Les bloqueurs -adr nergiques r duisent la mort subite mais ont un effet limit sur les arythmies spontan es. Pour les survivants d'un IM aigu, un DCI r duit la mortalit dans certains groupes haut risque : les patients qui ont surv cu >40 jours apr s l'IM aigu et qui ont une fraction d' jection ventriculaire gauche (VG) 0,30 ou qui ont une fraction d' jection <0,35 et qui ont une insuffisance cardiaque symptomatique (classe fonctionnelle II ou III) ; et les patients >5 jours apr s l'IM qui ont une fraction d' jection VG r duite, une TV non soutenue et une TV ou une FV soutenue inductible lors d'un test lectrophysiologique. Les DCI ne r duisent pas la mortalit lorsqu'ils sont implant s en routine peu de temps apr s un IM ou chez les patients apr s une chirurgie r cente de revascularisation des art res coronaires. pvcs et non sustainEd vt associatEd avec la fonction vEntriculaire dEprEssEd et les PVC failurE hEart et la TV non soutenue sont fr quents chez les patients pr sentant une fonction ventriculaire d prim e et une insuffisance cardiaque et sont des marqueurs de la gravit de la maladie et de l'augmentation de la mortalit , mais il n'a pas t d montr que le traitement m dicamenteux antiarythmique pour supprimer ces arythmies am liore la survie. Les m dicaments antiarythmiques dont l'action majeure est le blocage du canal sodique cardiaque (fl ca nide, propaf none, mexil tine, quinidine et disopyramide) sont vit s chez les patients atteints de cardiopathie structurelle en raison d'une FIGURE 277-6 Conduites thoraciques pr cordiales V1 V3 montrant des anomalies typiques du risque d'arythmie de proarythmie, des effets inotropes n gatifs, une cardiomyopathie ventriculaire droite mog nique (ARVC) (A) et un syndrome de Brugada (B). et une mortalit accrue. Traitement avec l'ARVC potas-In, il y a une inversion T et une activation ventriculaire retard e qui se manifestent lorsque les bloqueurs des canaux sium ondes epsilon, par exemple le dof tilide, ne le font pas (fl ches). Le panneau B montre une l vation du ST dans V1 et V2 typique du syndrome de Brugada. (Les chiffres r duisent la mortalit . L'amiodarone supprime la venreproduite par F Marchlinski : les tachyarythmies. In Longo DL et al [eds] : Harrison's tricular ectopy and reduces sudden death but does Principles of Internal Medicine, 18th edition. New York, McGraw-Hill, 2012, pp 1878 1900.) n'am liorent pas la survie globale. Les DCI sont le principal traitement 1494 pour prot ger contre la mort subite chez les patients haut risque et sont recommand s pour ceux pr sentant une fraction d' jection du VG <0,35 et une insuffisance cardiaque de classe II et III de la New York Heart Association, chez qui ils r duisent la mortalit de 20 %, de 36 % 29 %, sur 5 ans. l'ectopie ventriculaire est associ e une mortalit accrue chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (chap. 287) ou de cardiopathie cong nitale (chap. 282) associ e un dysfonctionnement ventriculaire droit ou du VG. Chez ces patients, la prise en charge est similaire celle des patients pr sentant un dysfonctionnement ventriculaire. Il n'a pas t d montr que la suppression pharmacologique de l'arythmie am liore la mortalit . Les DCI sont indiqu s pour les patients consid r s haut risque de mort cardiaque subite. pvc-inducEd vDysfonctionnement entriculaire Une ectopie ventriculaire tr s fr quente et une TV r p titive non soutenue (Fig. 277-2) peuvent d primer la fonction ventriculaire, ventuellement par un effet similaire une tachycardie chronique ou en induisant une dyssynchronie ventriculaire. La d pression de la fonction ventriculaire se produit rarement moins que les PVC ne repr sentent plus de 10 20 % des battements totaux sur une p riode de 24 heures. Souvent, les PVC sont idiopathiques et unifocaux, le plus souvent provenant des muscles papillaires du VG ou des r gions des voies d' coulement o ils peuvent tre cibl s pour l'ablation. La distinction entre le dysfonctionnement ventriculaire induit par le PVC par rapport un processus cardiomyopathique provoquant un dysfonctionnement ventriculaire et une arythmie est difficile et, dans certains cas, ne peut tre faite que r trospectivement en observant une am lioration de la fonction ventriculaire apr s la suppression de l'arythmie avec un m dicament antiarythmique, tel que l'amiodarone, ou par ablation par cath ter. Rythmes idioventriculaires Trois battements ventriculaires ou plus une vitesse inf rieure 100 battements/min sont appel s rythme idioventriculaire (Fig. 277-1C). L'automaticit est le m canisme probable. Les rythmes idioventriculaires sont fr quents au cours d'un IM aigu (chap. 295) et peuvent appara tre au cours d'une bradycardie sinusale. L'atropine peut tre administr e pour augmenter les taux de sinus si la perte de synchronisation auriculo-ventriculaire conduit un compromis h modynam |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ique. Ce rythme est galement fr quent chez les patients atteints de cardiomyopathie ou d'apn e du sommeil. Il peut galement tre idiopathique, mergeant souvent lorsque le taux de sinus ralentit pendant le sommeil. Le traitement doit cibler toute cause sous-jacente et la correction de la bradycardie. Un traitement sp cifique du rythme idioventriculaire asymptomatique n'est pas n cessaire. TV monomorphe soutenue La TV monomorphe soutenue se pr sente comme une large tachycardie QRS qui a la m me configuration QRS d'un battement l'autre, indiquant une s quence identique de d polarisation ventriculaire pour chaque battement (Fig. 277-3A). VT provient d'un circuit de mise au point ou de rentr e stable. Dans les maladies cardiaques structurelles, le substrat est souvent une zone de fibrose de remplacement in gale due un infarctus, une inflammation ou une chirurgie cardiaque ant rieure qui cr e des voies de r entr e anatomiques ou fonctionnelles (Fig. 277-5). Moins fr quemment, la TV est li e la rentr e ou l'automaticit dans un syst me de Purkinje malade. En l'absence de maladie cardiaque structurelle, la TV idiopathique peut se pr senter sous la forme de TV monomorphes soutenues qui sont dues l'automaticit focale ou la rentr e impliquant une partie du syst me de Purkinje. La pr sentation clinique peut varier en fonction du taux d'arythmie, de la fonction cardiaque sous-jacente et de l'adaptation autonome en r ponse l'arythmie. Alors que les patients ayant une fonction cardiaque normale peuvent tol rer des TV rapides, ceux pr sentant un dysfonctionnement grave du VG pr sentent souvent des sympt mes d'hypotension, m me si la TV n'est pas particuli rement rapide. La TV monomorphe peut se d t riorer en FV, qui peut tre le rythme cardiaque initial enregistr au moment de la r animation. diagnostic La TV monomorphe soutenue doit tre distingu e des autres causes de tachycardie QRS large uniforme. Il s'agit notamment de la tachycardie supraventriculaire avec conduction aberrante du bloc de branche gauche ou droite, des tachycardies supraventriculaires conduites aux ventricules sur une voie accessoire (chap. 276) et de la stimulation cardiaque rapide chez un patient avec un stimulateur cardiaque ou un d fibrillateur. En pr sence d'une maladie cardiaque connue, la TV est le diagnostic le plus probable d'une tachycardie QRS large. La stabilit h modynamique pendant l'arythmie n'exclut pas la TV. Un certain nombre de crit res ECG ont t valu s. La pr sence de dissociation AV est g n ralement un marqueur fiable pour VT (Fig. 277-7), mais les ondes P peuvent tre difficiles d finir. Une onde P suivant chaque QRS ne fait pas TV versus Tachycardie Supraventriculaire avec Aberrancy VT l'un des V1 V6 Possible SVT avec aberrance VT toujours possible FIGURE 277-7 Algorithme de diff renciation de la tachycardie ventriculaire (TV) de la tachycardie supraventriculaire (TSV) avec aberration. Auriculoventriculaire exclure la TV parce qu'une conduction 1:1 du ventricule l'oreillette peut se produire. Une onde R monophasique ou un complexe Rs dans avr ou une concordance de V1 V6 d'ondes R ou S monophasiques est galement relativement sp cifique pour VT (Fig. 277-7). D'autres crit res morphologiques QRS ont galement t d crits, mais tous ont des limites et ne sont pas tr s fiables chez les patients atteints de maladie cardiaque grave. Chez les patients pr sentant un bloc de branche connu, la m me morphologie QRS pendant la tachycardie que pendant le rythme sinusal sugg re une tachycardie supraventriculaire plut t qu'une TV, mais n'est pas absolument fiable. Une tude lectrophysiologique est parfois n cessaire pour le diagnostic d finitif. Rarement, les artefacts de bruit et de mouvement sur les enregistrements t l m triques peuvent simuler la TV ; une reconnaissance rapide peut viter des tests et des interventions inutiles. Lorsque la fonction du VG est d prim e ou qu'il existe des signes de maladie myocardique structurelle, la r entr e li e la cicatrice est le diagnostic le plus probable. Les cicatrices sont sugg r es par des ondes Q pathologiques sur l'ECG, des anomalies segmentaires du mouvement de la paroi ventriculaire gauche ou droite l' chocardiogramme ou l'imagerie nucl aire, et des zones d'am lioration retard e du gadolinium pendant l'IRM (Fig. 277-5). trEatmEnt et pronostic La prise en charge initiale suit les directives de l'Advanced Cardiac Life Support (ACLS). En cas d'hypotension, d'alt ration de la conscience ou d' d me pulmonaire, une cardioversion lectrique synchrone QRS doit tre effectu e, id alement apr s la s dation si le patient est conscient. Pour une tachycardie stable, un essai d'ad nosine est raisonnable, car cela peut clarifier une tachycardie supraventriculaire avec aberrance (chap. 276). L'amiodarone par voie intraveineuse est le m dicament de choix en cas de maladie cardiaque. Apr s la restauration du rythme sinusal, une hospital |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | isation et une valuation pour d finir la maladie cardiaque sous-jacente sont n cessaires. L' valuation des biomarqueurs cardiaques pour les signes d'IM est appropri e, mais l'IM aigu est rarement une cause de TV monomorphe soutenue, et les l vations de la troponine ou de la cr atine kinase (CK)-MB sont plus susceptibles d'indiquer des l sions myocardiques secondaires l'hypotension et l'isch mie de la TV. La prise en charge ult rieure est d termin e par la cardiopathie sous-jacente et la fr quence de la TV. Si la TV se reproduit fr quemment ou est incessante, l'administration de m dicaments antiarythmiques ou l'ablation par cath ter peut tre n cessaire pour r tablir la stabilit . Plus fr quemment, la TV monomorphe prolong e se pr sente sous la forme d'un pisode isol , mais avec un risque de r cidive. Les DCI sont g n ralement envisag s pour la TV associ e une cardiopathie structurelle. Les patients qui pr sentent une TV soutenue associ e une coronaropathie ont g n ralement des ant c dents d'IM important et pr sentent des ann es apr s l'infarctus aigu avec un ventricule remodel et une fonction VG nettement d prim e. M me lorsqu'il existe des signes biomarqueurs d'IM aigu, une cicatrice pr existante d'IM pr c dent doit tre suspect e comme tant la cause de la TV. Les cicatrices d'infarctus fournissent un substrat durable pour une TV soutenue, et jusqu' 70 % des patients pr sentent une r cidive de l'arythmie dans les 2 ans. La r introduction li e la cicatrice ne d pend pas d'une isch mie myocardique aigu r currente, de sorte qu'on ne peut pas anticiper une revascularisation coronarienne pour pr venir une TV r currente, m me si elle peut tre appropri e pour d'autres indications. La fonction ventriculaire d prim e, qui est un facteur de risque de mort subite, est g n ralement pr sente. L'implantation d'un DCI est justifi e pour la plupart des patients condition qu'il y ait une attente raisonnable de survie avec un statut fonctionnel acceptable pour l'ann e suivante apr s la gu rison de l' pisode de TV. Les DCI r duisent la mortalit annuelle de 12,3 % 8,8 % et r duisent les d c s arythmiques de 50 % chez les patients pr sentant une TV soutenue h modynamiquement significative ou des ant c dents d'arr t cardiaque par rapport au traitement pharmacologique. Un traitement chronique l'amiodarone peut tre envisag pour les patients qui ne sont pas candidats ou qui refusent le placement dans la CIM. Apr s l'implantation de la CIM, les patients restent risque d'insuffisance cardiaque, d' v nements isch miques r currents et de TV r currente, avec une mortalit 5 ans sup rieure 30 %. Il est important de pr ter attention aux traitements b n fiques pour la survie, y compris les agents bloquants -adr nergiques, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et les statines. Les patients pr sentant des r cidives symptomatiques fr quentes de TV n cessitent un traitement m dicamenteux antiarythmique ou une ablation par cath ter. cardiomyopathie nonischEmic dilatEd La TV monomorphe soutenue associ e la cardiomyopathie nonisch mique est g n ralement due une r entr e li e la cicatrice. L' tiologie de la cicatrice est souvent floue, mais la fibrose de remplacement progressive en est la cause probable. Sur l'IRM cardiaque, les cicatrices sont d tectables comme des zones d'am lioration retard e du gadolinium et sont plus souvent intra-muros ou sous- picardiques par rapport aux patients avec un IM ant rieur. Les cicatrices qui causent la TV sont souvent situ es c t d'un anneau valvulaire et peuvent survenir dans l'un ou l'autre des ventricules. Tout processus cardiomyopathique peut provoquer des cicatrices et une TV, mais la sarco dose cardiaque (chap. 390) et la maladie de Chagas (chap. 252) sont particuli rement associ es une TV monomorphe (tableau 277-2). Un DCI est g n ralement indiqu avec des m dicaments suppl mentaires ou une ablation pour le contr le de la TV r currente. vt monomorphique dans l'arvc L'ARVC (chap. 287) est une maladie g n tique rare le plus souvent due des mutations dans les g nes codant pour les prot ines desmosomales cardiaques. Environ 50 % ont une transmission familiale avec un h ritage autosomique dominant. Une forme r cessive autosomique moins fr quente est associ e des syndromes cardio-cutan s qui comprennent la maladie de Naxos et le syndrome de Carvajal. Les patients pr sentent g n ralement entre la deuxi me et la cinqui me d cennie des palpitations, une syncope ou un arr t cardiaque en raison d'une TV monomorphe soutenue, bien qu'une TV polymorphe puisse galement survenir. La fibrose et le remplacement fibro-graisseux impliquent le plus souvent le myocarde ventriculaire droit et fournissent le substrat pour la TV rentrante qui a g n ralement une configuration en forme de bloc de branche gauche, compatible avec l'origine ventriculaire droite. L'ECG du rythme sinusal sugg re la maladie chez plus de 85 % des patients, montrant le |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | plus souvent des inversions de l'onde T dans V1 V3 (Fig. 277-6). L'activation retard e du ventricule droit peut provoquer un QRS largi ( 110 ms) dans les d rivations pr cordiales droites et un mouvement ascendant prolong de l'onde S dans ces d rivations, et occasionnellement une d viation la fin du QRS connue sous le nom d'onde epsilon (Fig. 277-6). L'imagerie cardiaque peut montrer un largissement ventriculaire droit ou des zones de mouvement anormal ou r v ler des zones de cicatrice sur l'imagerie CMR avec du gadolinium. La TV monomorphe de l'ARVC pr coce peut parfois tre difficile diff rencier de la TV idiopathique de sortie du ventricule droit. Une atteinte du VG peut survenir et parfois pr c der une maladie ventriculaire droite manifeste. L'insuffisance cardiaque est rare, sauf un stade avanc , et la survie jusqu' un ge avanc peut tre anticip e condition que la TV puisse tre contr l e. Un DCI est recommand . Lorsque la TV est induite par l'exercice, elle peut r pondre aux bloqueurs -adr nergiques et l'exercice limitant. Le sotalol, l'amiodarone et l'ablation par cath ter ont t utilis s pour r duire les r cidives. Les cibles d'ablation sont souvent situ es dans le sous- picarde du VR. tEtralogie de Fallot VT se produit chez 3 14% des patients en retard apr s la r paration de la t tralogie de Fallot (Chap. 282) et contribue un risque de 2% par d cennie de I. TV idiopathique sans maladie cardiaque structurelle A. Origine du conduit de sortie 1. Voie d' coulement du VR : sch ma de bloc de branche gauche avec axe inf rieur (QRS lev dans les d rivations inf rieures) et transition tardive dans les d rivations pr cordiales 2. Tractus de sortie BT : R pro minent en V1 avec axe inf rieur B. VT 1 fasciculaire post rieur gauche. Motif de bloc de branche droite avec d viation de l'axe gauche (le plus courant) II. A. La TV monomorphe est fr quente avec un grand infarctus du myocarde ant rieur B. III. A. La VT polymorphe et la FV sont plus courantes, mais les cicatrices fibrotiques peuvent provoquer une VT monomorphe, en particulier avec la sarco dose et la maladie de Chagas IV. A. TV monomorphe g n ralement d'origine ventriculaire droite (morphologie de la branche gauche du faisceau) B. La VT polymorphe et la VF peuvent se produire ind pendamment ou par d g n rescence de la VT monomorphe V. T tralogie de Fallot A. TV monomorphe d'origine ventriculaire droite (g n ralement la morphologie de la branche gauche du faisceau) VI. A. B. Moins fr quemment, TV monomorphe associ e des cicatrices myocardiques VIII. A. Syndrome du QT long : torsade de pointes VT B. FVI (Fibrillation Ventriculaire Idiopathique) TV polymorphe cat cholaminergique : TV polymorphe ou TV bidirectionnelle D. Syndrome du QT court : fibrillation ventriculaire E. Syndrome de repolarisation pr coce : VT polymorphe ou VF Abr viation : RV, ventricule droit. Texte complet pour autres abreviations mort subite La TV monomorphe est due la rentr e autour des zones de cicatrice cr e chirurgicalement dans le VR (Tableau 277-2). Les facteurs associ s au risque de TV comprennent l' ge >5 ans au moment de la r paration, l'ectopie ventriculaire de haut grade, la TV inductible lors d'une tude lectrophysiologique, l'h modynamique ventriculaire droite anormale et la dur e du QRS du rythme sinusal >180 ms. Une CIM est g n ralement justifi e pour les patients qui ont un pisode spontan de TV, mais les crit res d'une CIM prophylactique chez d'autres patients n'ont pas t tablis. L'ablation par cath ter est utilis e pour contr ler les pisodes r currents. BundlE Branch rEEntry vt La r entr e dans le syst me de Purkinje se produit chez environ 5 % des patients atteints de TV monomorphe en pr sence d'une cardiopathie structurelle. Le circuit de rentr e tourne g n ralement r trograde via le faisceau gauche et ant rograde le faisceau droit, produisant ainsi un VT qui a une configuration de bloc de branche de faisceau gauche. L'ablation par cath ter de la branche droite du faisceau supprime cette TV. La r introduction de la branche du faisceau est g n ralement associ e une maladie cardiaque sous-jacente grave. D'autres TV li es la cicatrice sont souvent pr sentes et n cessitent souvent un traitement suppl mentaire ou une implantation de DCI. vT idiopathique monomorphe VT idiopathique chez les patients sans maladie cardiaque structurelle pr sente g n ralement des palpitations, des tourdissements et parfois des syncopes, souvent provoqu s par une stimulation sympathique pendant l'exercice ou des troubles motionnels. La morphologie QRS de l'arythmie sugg re le diagnostic (voir ci-dessous). L'ECG du rythme sinusal est normal. L'imagerie cardiaque montre une fonction ventriculaire normale et aucune preuve de cicatrice ventriculaire. Parfois, un patient souffrant d'une cardiopathi |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | e structurelle pr sente une TV idiopathique concomitante, sans rapport avec la maladie structurelle. Mort subite Les VT de voie d' coulement proviennent d'un foyer, g n ralement avec des caract ristiques compatibles avec l'automaticit d clench e. L'arythmie peut se pr senter avec 1. Syndromes cong nitaux du QT long (voir le texte pour plus de d tails) Syndrome du QT long de type 1 : r duction du courant de repolarisation des CI en raison d'une mutation du g ne KCNQ1 Syndrome du QT long de type 2 : courant de repolarisation IKr r duit en raison d'une mutation du g ne KCNH2 Syndrome du QT long de type 3 : Inactivation retard e de l'INa due des mutations du g ne SCN5A Autres : Plusieurs autres types de syndromes du QT long ont t d crits ; les types de QT long 1, 2 et 3 repr sentent 80 90 % des cas 2. Prolongation acquise de l'intervalle QT Classe IA : Quinidine, disopyramide, proca namide Classe III : Sotalol, amiodarone (allongement de l'intervalle QT fr quent mais tachycardie ventriculaire torsad e rare), ibutilide, dof tilide, almokalant Macrolides : rythromycine, clarithromycine, azithromycine Fluoroquinolones : l vofloxacine, moxifloxacine, gatifloxacine - des antifongiques (comme le k toconazole, l itraconazole), Antiviraux : Amantadine Halop ridol, ph nothiazines, thioridazine, trifluop razine, sertindole, zim lidine, ziprasidone Les antid presseurs tricycliques et t tracycliques ont subi une TV, une TV non soutenue ou des PVC souvent provoqu s par l'exercice ou des troubles motionnels. Les pouss es r p t es de TV non soutenues, qui peuvent se produire sans cesse, sont connues sous le nom de TV monomorphes r p titives et peuvent provoquer une cardiomyopathie induite par la tachycardie avec une fonction ventriculaire d prim e qui se r tablit apr s la suppression de l'arythmie (Fig. 277-2). La plupart proviennent du tractus d' coulement ventriculaire droit, ce qui donne lieu une TV qui a une configuration de bloc de branche gauche dans V1 et un axe qui est dirig vers le bas, avec de hautes ondes R dans les d rivations II, III et AVF (Fig. 277-2). La TV idiopathique peut galement survenir dans le tractus de sortie du VG ou dans les manches du myocarde qui s' tendent le long de la racine aortique. L'origine du VG est suspect e lorsque le plomb V1 ou V2 pr sente des ondes R pro minentes. Bien que cette morphologie QRS typique des voies d' coulement favorise la TV idiopathique, certaines cardiomyopathies, notamment les ARVC, peuvent provoquer des PVC ou des TV de cette r gion. L'exclusion de ces maladies est un objectif initial de l' valuation. La TV intrafasciculaire BT pr sente une TV soutenue qui a une configuration en forme de bloc de branche droite. Il est souvent induit par l'exercice et survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Le m canisme est la rentr e dans ou pr s des ramifications septales du syst me LV Purkinje. Cette TV peut tre termin e par l'administration intraveineuse de v rapamil. managEmEnt of idiopathic vt Le traitement est n cessaire pour les sympt mes ou lorsque des arythmies fr quentes ou incessantes d priment la fonction ventriculaire. Les -bloquants adr nergiques sont le traitement de premi re intention. Les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques (diltiazem et v rapamil) sont parfois efficaces. L'ablation par cath ter est justifi e en cas de sympt mes graves ou lorsque les b ta-bloquants ou les inhibiteurs calciques ne sont pas efficaces ou souhait s. L'efficacit et les risques d'ablation par cath ter varient selon le site d'origine sp cifique de la TV, tant les plus favorables aux arythmies provenant du tractus d' coulement ventriculaire droit. La TV fasciculaire du VG peut tre termin e par l'administration intraveineuse de v rapamil, bien que le traitement chronique par le v rapamil par voie orale ne soit pas Terf nadine, ast mizole, diph nhydramine, hydroxyzine Antagonistes cholinergiques : cisapride, organophosphor s Citrate (transfusions sanguines massives) Coca ne M thadone Fluox tine (en association avec d'autres m dicaments qui prolongent l'intervalle QT) Affections cardiaques toujours efficaces. L'ablation par cath ter est recommand e si les bloqueurs -adr nergiques ou les bloqueurs des canaux calciques sont inefficaces ou non souhait s. TV polymorphe Une TV polymorphe soutenue peut tre observ e avec toute forme de maladie cardiaque structurelle (Tableau 277-2). Cependant, contrairement la TV monomorphe soutenue, la TV polymorphe n'indique pas toujours une anomalie structurelle ou un foyer d'automaticit . La rentr e avec des chemins de rentr e en constante volution, la rentr e d'ondes spirales et de multiples foyers automatiques sont des m canismes potentiels (chap. 278e). La TV polymorphe prolong e d g n re g n ralement en VF. La TV polymorphe est g n ralement observ e en association avec un IM aigu ou une isch mie myocardique, une hypertrophie ventriculaire et u |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | n certain nombre de mutations g n tiques qui affectent les canaux ioniques cardiaques (tableau 277-3). polymorphic vt associatEd with acutE mi/myocardial ischEmia Acute MI or ischemia ischemia ischem is a common cause of polymorphic VT and should be the initial consideration in management. Environ 10 % des patients atteints d'IM aigu d veloppent une TV qui d g n re en VF, li e la rentr e dans la zone frontali re de l'infarctus. Le risque est le plus lev dans la premi re heure d'IM aigu. Apr s la r animation conform ment aux directives de l'ACLS, la prise en charge est la m me que pour l'IM aigu (chap. 295). Des bloqueurs -adr nergiques, une correction des anomalies lectrolytiques et une reperfusion myocardique rapide sont n cessaires. Des pisodes r p t s de TV polymorphe sugg rent une isch mie myocardique continue et justifient une valuation de l'ad quation de la reperfusion myocardique. La TV et la FV polymorphiques qui surviennent dans les 48 premi res heures de l'IM aigu sont associ es une plus grande mortalit l'h pital, mais ceux qui survivent apr s leur sortie de l'h pital ne courent pas un risque accru de mort subite arythmique. Le traitement long terme de l'arythmie ventriculaire post-infarctus est d termin par la fonction r siduelle du VG, un DCI tant indiqu pour le dysfonctionnement s v re persistant du VG (fraction d' jection du VG <0,35). syndrome du QT long cong nital Le syndrome du QT long g nital (SQTG) con-1497 est caus par des mutations dans les g nes codant pour les canaux ioniques cardiaques responsables de la repolarisation ventriculaire. Le QT corrig (QTc) est g n ralement prolong plus de 440 ms chez les hommes et 460 ms chez les femmes. Les sympt mes sont dus la torsade de pointes VT (Fig. 277-8). Plusieurs formes de LQTS cong nitale ont t identifi es, mais trois groupes de mutations qui conduisent LQTS de type 1 (LQTS-1), LQTS de type 2 (LQTS-2) ou LQTS de type 3 (LQTS-3) repr sentent A 90% des cas. Les mutations les plus fr quemment rencontr es, LQTS1 et LQTS2, sont dues des anomalies des canaux potassiques, mais des mutations affectant le canal sodique (LQTS3) et les canaux calciques ont galement t d crites (Tableau 277-3). Les patients pr sentent souvent une syncope ou un arr t cardiaque, g n ralement pendant l'enfance. Dans LQTS-1, les pisodes ont tendance se produire pendant l'effort, en particulier la natation. Dans la LQTS-2, des stimuli auditifs soudains ou des troubles motionnels pr disposent aux v nements. Dans LQTS-3, la mort subite pendant le sommeil est une caract ristique notable. FIGURE 277-8 lectrocardiogramme (ECG) d'un patient pr sentant un allongement de l'intervalle QT et des pisodes de tachycardie ventriculaire (TV) de type torsade de pointes. A. ECG douze d rivations montrant une fr quence cardiaque de 54, une ruption ant rieure au cours de l'inversion de la paroi T du d pistage familial et un intervalle QT de 600 ms. L'intervalle QT corrig (QTc) est de 585 ms. B. T l m trie ou sur un ECG de routine. g notypage Tra age ECG avec forme d'onde d'impulsion num rique d montrant des rafales de torsade de pointes VT. La s quence d'initiation de la TV est caract ristique, avec un PVC induisant une pause suivie d'un battement des sinus qui devait rassurer sur le QT plus long et l'interruption de l'onde T par un PVC qui est le premier battement de la TV. La TV est un diagnostic auto-terminal. Corr lations du g notype ING dans ce cas. RepolaRization abnoRmalities and genetic aRRhythmia syndRomes acquired long Qt Un allongement anormal de l'intervalle QT est associ la torsade de pointes VT polymorphe (Fig. 277-8). La TV a souvent une s quence d'initiation caract ristique d'un battement ventriculaire pr matur qui induit une pause, suivie d'un battement sinusal qui a un intervalle QT plus long et d'une interruption de l'onde T par le PVC qui est le premier battement de la TV polymorphe. Cette initiation caract ristique est appel e d pendante de la pause (Fig. 277-8). Les causes de l'allongement de l'intervalle QT comprennent les anomalies lectrolytiques, la bradycardie et un certain nombre de m dicaments qui bloquent les courants potassiques repolarisants, notamment les m dicaments antiarythmiques sotalol, dof tilide et ibutilide, mais aussi un certain nombre d'autres m dicaments utilis s pour les maladies non cardiaques, notamment l' rythromycine, la pentamidine, l'halop ridol, les ph nothiazines et la m thadone (tableau 2773). La sensibilit individuelle peut tre li e des polymorphismes g n tiques ou des mutations qui influencent la repolarisation. Les patients pr sentent g n ralement une quasi-syncope, une syncope ou un arr t cardiaque. Les pisodes prolong s d g n rent en FV n cessitant une d fibrillation. Les PVC et la TV non soutenue pr c dent souvent les pisodes de TV soutenue. L'administration intraveineuse de 1 2 g de sulfate de magn sium supprime g n ralement les pisodes r curre |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | nts. Si le magn sium seul est inefficace, l'augmentation de la fr quence cardiaque avec la perfusion d'isoprot r nol ou la stimulation, un taux de 100 120 battements/min n cessaire pour supprimer les PVC, supprime g n ralement les r cidives de TV. Ces man uvres laissent le temps de corriger les perturbations lectrolytiques associ es (hypokali mie et hypocalc mie) et la bradycardie et d' liminer tous les m dicaments responsables (Tableau 277-3). Les interactions m dicamenteuses qui augmentent les niveaux de l'agent fautif sont souvent un facteur pr cipitant. Les patients qui pr sentent une TV polymorphe induite par un allongement de l'intervalle QT doivent tre consid r s comme sensibles l'arythmie et doivent viter toute exposition future des m dicaments connus pour prolonger l'intervalle QT. avec le risque et la r ponse au traitement commencent merger. Chez la plupart des patients atteints de LQTS-1 ou de LQTS-2, des doses ad quates de traitement b ta-bloquant (les agents non s lectifs nadolol ou propranolol) constituent une protection suffisante contre les pisodes d'arythmie. Les marqueurs d'un risque accru comprennent un intervalle QTc sup rieur 0,5 s, le sexe f minin et des ant c dents de syncope ou d'arr t cardiaque. Une syncope r currente malgr un traitement b ta-bloquant ou un profil haut risque m rite d' tre prise en compte par un DCI. Il est essentiel d' viter les m dicaments prolongeant l'intervalle QT pour tous les patients atteints de SQTL, y compris ceux qui sont positifs au g notype mais qui ont des intervalles QT normaux. syndrome du QT court Le syndrome du QT court est tr s rare par rapport au SQLT. Le QTc est inf rieur 0,36 s, et g n ralement inf rieur 0,3 s. L'anomalie g n tique provoque un gain de fonction du canal potassique (I Kr) ou une r duction des courants d polarisants vers l'int rieur. L'anomalie est associ e une fibrillation auriculaire, une TV polymorphe et une mort subite. Syndrome de Brugada Le syndrome de Brugada est un syndrome rare caract ris par >0,2 mV d' l vation du segment ST avec un segment ST courb et une onde T n gative dans plus d'une d rivation pr cordiale ant rieure (V1 V3) (Fig. 277-6) et des pisodes de syncope ou d'arr t cardiaque dus une TV polymorphe en l'absence de maladie cardiaque structurelle. Un arr t cardiaque peut survenir pendant le sommeil ou tre provoqu par une maladie f brile. Les m les sont plus souvent affect s que les femelles. Des mutations impliquant les canaux sodiques cardiaques sont identifi es dans environ 25 % des cas. La distinction avec les patients pr sentant une l vation similaire du segment ST en raison d'une hypertrophie du VG, d'une p ricardite, d'une isch mie myocardique ou d'une hyperkali mie de l'IM, d'une hypothermie, d'un bloc de branche droite et d'un ARVC est souvent difficile. En outre, l' l vation caract ristique du segment ST peut s'accro tre et diminuer avec le temps et peut devenir prononc e au cours d'une maladie aigu et de la fi vre. L'administration du m dicament bloquant les canaux sodiques fl ca nide, ajmaline ou proca namide peut augmenter ou d masquer l' l vation du ST chez les personnes touch es. Un DCI est indiqu pour les personnes qui ont eu une syncope inexpliqu e ou qui ont t r anim es la suite d'un arr t cardiaque. 1498 La quinidine a t utilis e avec succ s pour supprimer les pisodes fr quents de TV. Syndrome de repolarisation pr coce Les patients r anim s de la FV qui n'ont pas de maladie cardiaque structurelle ou d'autre anomalie identifi e ont une pr valence plus lev e d' l vation du point J avec des entailles dans le QRS terminal. Des ant c dents familiaux de mort subite sont pr sents chez certains patients, sugg rant une base g n tique potentielle. Une l vation du point J est galement observ e chez certains patients atteints du syndrome de Brugada et associ e un risque plus lev d'arythmies. Un DCI est recommand pour ceux qui ont d j eu un arr t cardiaque. Il convient de noter que l' l vation du point J est g n ralement consid r e comme une variante normale et qu'en l'absence de sympt mes sp cifiques, la pertinence clinique n'est pas connue. vt polymorphe cat cholaminergique Ce syndrome familial rare est d des mutations du r cepteur cardiaque de la ryanodine et, moins fr quemment, de la prot ine sarcoplasmique de liaison au calcium, la calsequestine 2. Ces mutations entra nent une manipulation anormale du calcium sarcoplasmique et des arythmies ventriculaires polymorphes qui ressemblent celles observ es avec la toxicit digitale. La TV est polymorphe ou pr sente une morphologie QRS altern e caract ristique appel e TV bidirectionnelle. Les patients pr sentent g n ralement pendant l'enfance des palpitations, une syncope ou un arr t cardiaque induits par les motions de l'exerciseur. Il est recommand d'utiliser des b tabloquants -adr nergiques (par exemple, nadolol et propranolol) et un DCI. Le v rapamil, la fl ca nide ou |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | la d nervation sympathique cardiaque gauche chirurgicale r duit ou pr vient la TV r currente chez certains patients. cardiomyopathie hypertrophique (CMH) La CMH est la maladie cardiovasculaire g n tique la plus fr quente, survenant chez 1 personne sur 500, et est une cause importante de mort subite avant l' ge de 35 ans (chap. 287). La mort subite peut tre due une VT/VF polymorphe. Rarement, une TV monomorphe prolong e se produit li e des zones de cicatrice ventriculaire. Les facteurs de risque comprennent le jeune ge, la TV non soutenue, l'incapacit de la pression art rielle augmenter pendant l'exercice, la syncope r cente (dans les 6 mois), l' paisseur de la paroi ventriculaire >3 cm et ventuellement la gravit de l'obstruction de l' coulement du VG. Un DCI est g n ralement indiqu pour les patients haut risque, mais le profil de risque sp cifique justifiant un DCI continue d' tre d battu. La myectomie chirurgicale, r alis e pour soulager l'obstruction de l' coulement, a t associ e un taux de mort subite inf rieur 1 % par an. Le taux annuel signal de TV soutenue ou de mort subite apr s une ablation septale l' thanol transcoronaire pratiqu e pour soulager l'obstruction de l' coulement s' chelonnerait entre 1 et 5 %. cardiomyopathies g n tiques dilat es Les cardiomyopathies g n tiques dilat es repr sentent 30 40 % des cas de cardiomyopathies non isch miques dilat es. Certains sont associ s une dystrophie musculaire. Les patrons h r ditaires autosomiques dominants, r cessifs, li s l'X et mitochondriaux sont reconnus. Les mutations dans les g nes codant pour les prot ines structurales de la lamina nucl aire (lamina A et C) et le g ne SCN5A sont particuli rement associ es aux maladies du syst me de conduction et aux arythmies ventriculaires. Les patients peuvent pr senter une TV polymorphe et un arr t cardiaque ou d velopper des zones de cicatrice provoquant une TV monomorphe soutenue. Les DCI sont recommand s pour ceux qui ont eu une TV soutenue ou qui sont haut risque en raison d'une fonction ventriculaire significativement d prim e (fraction d' jection du VG 0,35 et associ e une insuffisance cardiaque) ou d'ant c dents familiaux malins de mort subite. La fibrillation ventriculaire VF est caract ris e par une activation ventriculaire lectrique d sordonn e sans complexes QRS identifiables (Fig. 2773E). La rentr e d'ondes spirales et les multiples fronts d'onde de rentr e circulants sont des m canismes possibles. La TV polymorphe ou monomorphe prolong e qui d g n re en FV est une cause fr quente d'arr t cardiaque extra-hospitalier. Le traitement suit LES directives de l'ACLS avec d fibrillation pour r tablir le rythme sinusal. Si la r animation est r ussie, une valuation plus approfondie est effectu e pour identifier et traiter la maladie cardiaque sous-jacente et les causes potentielles de l'arythmie, y compris la possibilit que la TV monomorphe ou polymorphe ait pu initier la FV. Si une cause r versible transitoire telle qu'un IM aigu n'est pas identifi e, un traitement pour r duire le risque de mort subite avec un DCI est souvent justifi . Un traitement chronique l'amiodarone peut tre envisag pour les personnes qui ne sont pas candidates la CIM. La TV incessante et la TV de temp te lectrique sont incessantes lorsqu'elles continuent de se reproduire peu de temps apr s la conversion lectrique, pharmacologique ou spontan e au rythme sinusal. Temp te VT ou temp te lectrique fait r f rence au moins trois pisodes distincts de TV dans les 24 heures, le plus souvent rencontr s chez les patients atteints de DCI. La TV incessante lente est parfois asymptomatique, mais peut provoquer une insuffisance cardiaque ou une cardiomyopathie induite par la tachycardie. Plus souvent, ces pr sentations mettent la vie en danger et n cessitent un traitement mergent. Des mesures visant r duire le tonus sympathique, y compris le blocage -adr nergique, la s dation et l'anesth sie g n rale, ont t utilis es efficacement. L'administration intraveineuse d'amiodarone et de lidoca ne peut tre efficace pour la suppression. L'ablation urgente par cath ter peut sauver des vies. L'utilisation de m dicaments antiarythmiques est bas e sur la prise en compte des risques et des avantages potentiels pour chaque patient. La possibilit d'augmenter la fr quence de la TV ou de provoquer une nouvelle TV, un effet ind sirable connu sous le nom de proarythmie , est un risque potentiel. De nombreux m dicaments ont des effets multiples, bloquant souvent plus d'un canal. Les doses de m dicament, le m tabolisme et les effets ind sirables sont r sum s au chapitre 277. bloqueurs -adr nergiques De nombreuses arythmies ventriculaires sont sensibles la stimulation sympathique, et la stimulation -adr nergique diminue galement les effets lectrophysiologiques de nombreux m dicaments antiarythmiques. L'innocuit des agents -bloquants en fait le premier choix de traitement po |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ur la plupart des arythmies ventriculaires. Ils sont particuli rement utiles pour les arythmies induites par l'exercice et les arythmies idiopathiques, mais ont une efficacit limit e pour la plupart des arythmies associ es aux maladies cardiaques. Les bradyarythmies sont la principale toxicit cardiaque. Inhibiteurs des canaux calciques Les inhibiteurs calciques non dihydropyridine diltiazem et v rapamil peuvent tre efficaces pour certaines TV idiopathiques. Le risque de proarythmie est faible, mais ils ont des effets inotropes et vasodilatateurs n gatifs qui peuvent aggraver l'hypotension. Agents bloquant les canaux sodiques Les m dicaments dont l'effet principal est m di par le blocage des canaux sodiques comprennent la mexil tine, la quinidine, le disopyramide, la fl ca nide et la propaf none, qui sont disponibles pour le traitement oral chronique (Tableau 277-3). La lidoca ne, la quinidine et le proca namide sont disponibles sous forme de formulations intraveineuses. La quinidine, le disopyramide et le proca namide ont galement des effets bloquants sur les canaux potassiques qui prolongent l'intervalle QT. Ces agents ont des effets proarythmiques potentiels et, l'exception possible de la quinidine, ont galement des effets inotropes n gatifs qui peuvent contribuer l'augmentation de la mortalit observ e chez les patients atteints d'IM ant rieur. Le traitement long terme est g n ralement vit chez les patients atteints de cardiopathie structurelle, mais peut tre utilis pour r duire les arythmies symptomatiques chez les patients atteints de CIM. Agents bloquant les canaux potassiques Le sotalol et le dof tilide bloquent le canal potassique IKr du redresseur retard , prolongeant ainsi l'intervalle QT. Le sotalol a galement une activit de blocage -adr nergique non s lective. Il a un effet modeste sur la r duction des chocs CIM dus aux arythmies ventriculaires et auriculaires. Une proarythmie avec torsade de pointes due un allongement de l'intervalle QT survient chez 3 5 % des patients. Le sotalol et le dof tilide sont excr t s par les reins, ce qui n cessite un ajustement de la dose ou l' vitement de l'insuffisance r nale. Ces m dicaments doivent tre vit s chez les patients pr sentant d'autres facteurs de risque de torsades de pointes, notamment un allongement de l'intervalle QT, une hypokali mie et une bradycardie importante. Amiodarone et dron darone L'amiodarone, qui bloque plusieurs courants ioniques cardiaques et a une activit sympatholytique, supprime une vari t d'arythmies ventriculaires. Il est administr par voie intraveineuse pour les arythmies potentiellement mortelles. Au cours d'un traitement oral chronique, des effets lectrophysiologiques se d veloppent sur plusieurs jours. Il est plus efficace que le sotalol pour r duire les chocs de la CIM et est le m dicament pr f r pour les arythmies ventriculaires chez les patients atteints de maladie cardiaque qui ne sont pas candidats une CIM. Les bradyarythmies sont l'effet ind sirable cardiaque majeur. Une proarythmie ventriculaire peut survenir, mais la Torsade de Pointes VT est rare. Les toxicit s non cardiaques sont un probl me majeur et contribuent l'arr t du m dicament chez environ un tiers des patients pendant le traitement long terme. Une pneumopathie ou une fibrose pulmonaire survient chez environ 1 % des patients. La photosensibilit est fr quente et une neuropathie et une toxicit oculaire peuvent survenir. Une surveillance syst matique est recommand e pendant le traitement chronique, y compris l' valuation de la toxicit thyro dienne et h patique tous les 6 mois et de la toxicit pulmonaire avec une radiographie pulmonaire et/ou la d termination de la capacit de diffusion pulmonaire chaque ann e. La dron darone pr sente des similitudes structurelles avec l'amiodarone, mais sans la fraction iode. L'efficacit pour les arythmies ventriculaires est m diocre et augmente la mortalit chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque. Les DCI sont tr s efficaces pour l'interruption de la TV et de la FV et fournissent galement une stimulation de la bradycardie. Les DCI diminuent la mortalit chez les patients risque de mort subite due des maladies cardiaques structurelles. Dans tous les cas, les DCI ne sont recommand s que s'il y a galement une attente de survie d'au moins un an avec une capacit fonctionnelle acceptable. L'exception concerne les patients atteints de cardiopathie terminale qui attendent une transplantation cardiaque en dehors de l'h pital, ou qui ont une prolongation du QRS du bloc de branche gauche telle qu'ils sont susceptibles d'avoir une am lioration de la fonction ventriculaire avec un traitement de resynchronisation cardiaque partir d'un DCI biventriculaire. Les DCI peuvent souvent mettre fin la TV monomorphe par une stimulation rapide plus rapide que la TV, connue sous le nom de stimulation antitachycardique (ATP) (Fig. 277-9A). Si l'ATP choue ou n'est pa |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | s un traitement programm , comme c'est souvent le cas pour la TV rapide ou la FV, un choc est d livr (Fig. 277-9B). Les chocs sont douloureux si le patient est conscient. La complication la plus courante de la CIM est l'administration d'un traitement inutile (ATP ou chocs) en r ponse une tachycardie supraventriculaire rapide ou un bruit lectrique r sultant d'une fracture de la d rivation de la CIM. L'interrogatoire de 1499 du DCI, qui peut tre effectu distance et communiqu via Internet, est essentiel apr s un choc du DCI pour d terminer le diagnostic d'arythmie et exclure un traitement inutile. L'infection du dispositif survient chez environ 1 % des patients. Malgr l'arr t rapide de la TV ou de la FV par un DCI, la survenue de ces arythmies pr dit une augmentation ult rieure de la mortalit et du risque d'insuffisance cardiaque. La survenue d'une TV ou d'une FV doit donc entra ner une valuation rapide des causes potentielles, notamment une aggravation de l'insuffisance cardiaque, des anomalies lectrolytiques et une isch mie. Les chocs r p t s, m me s'ils sont appropri s, induisent souvent posttraumatic stress disorder. Les m dicaments antiarythmiques, principalement sous forme d'amiodarone ou d'ablation par cath ter, sont souvent n cessaires pour supprimer les arythmies r currentes. Le traitement m dicamenteux antiarythmique peut modifier le taux de TV et l' nergie n cessaire la d fibrillation, ce qui n cessite des changements de programmation dans les algorithmes de la CIM pour la d tection et le traitement. L'ablation par cath ter est r alis e en guidant un cath ter lectrode vers l'origine de l'arythmie et en produisant une l sion thermique avec un courant radiofr quence. La taille et l'emplacement du substrat de l'arythmie d terminent la facilit et l'efficacit probable de la proc dure, ainsi que les complications potentielles. Les complications les plus courantes, qui surviennent chez <5 % des patients, sont li es l'acc s vasculaire, y compris les saignements, les h matomes f moraux, les fistules art rioveineuses et les pseudo-an vrismes. L'ablation par cath ter est un traitement de premi re intention raisonnable pour de nombreux patients pr sentant des TV idiopathiques symptomatiques. Les taux de r ussite pour ceux provenant d'un foyer dans le tractus d' coulement ventriculaire droit sont de l'ordre de 80 90 %, mais inf rieurs pour les TV idiopathiques survenant dans des endroits moins courants tels que le tractus d' coulement du ventricule gauche ou la racine aortique, le long des anneaux de la valve auriculo-ventriculaire et des muscles papillaires. L' chec de l'ablation est souvent d l'incapacit d'induire la FIGURE 277-9 Cardioverteur-d fibrillateur implantable (DCI) et th rapies pour les arythmies ventriculaires. A. Une tachycardie ventriculaire monomorphe (TV) se termine par une rafale d'impulsions de stimulation un rythme plus rapide que la TV (stimulation antitachycardique). B. Un VT rapide est converti avec un choc haute tension (fl che). La radiographie pulmonaire du panneau C montre les composants d'un DCI capable de stimulation biventriculaire. Le g n rateur de DCI dans le tissu sous-cutan de la partie sup rieure gauche de la poitrine, les d rivations de stimulation dans l'oreillette droite et la branche ventriculaire gauche (LV) du sinus coronaire (d rivation LV), et une d rivation de stimulation/d fibrillation dans le ventricule droit (d rivation RV) sont repr sent s. 1500 arythmies pour une localisation pr cise ou parce que l'origine de la TV provient d'un site inaccessible ou proximit imm diate d'une art re coronaire. Les complications sont peu fr quentes, mais peuvent inclure une perforation avec tamponnade cardiaque, un bloc auriculo-ventriculaire d une l sion du syst me de conduction et une l sion de l'art re coronaire pour les foyers proximit d'un vaisseau coronaire. Chez les patients pr sentant une TV li e la cicatrice en raison d'un infarctus ant rieur ou d'une cardiomyopathie, l'ablation cible les r gions anormales de la cicatrice. Parce que ces cicatrices contiennent souvent de multiples circuits de rentr e sur des r gions relativement grandes, de vastes zones d'ablation sont n cessaires, et ces zones sont souvent identifi es comme des r gions de basse tension affich es sur des reconstructions anatomiques du ventricule (Fig. 277-5). Si les circuits ne sont pas confin s la cicatrice sous-endocardique, la cartographie picardique et l'ablation peuvent tre effectu es via une ponction p ricardique sous-xipho de, similaire une p ricardiocent se. La cartographie picardique et l'ablation sont souvent n cessaires pour les TV en raison d'une cardiomyopathie non isch mique, mais pr sentent galement un risque potentiellement plus lev de saignement, de l sion coronarienne et de p ricardite postop ratoire, qui est g n ralement transitoire. Pour la TV r fractaire aux m dicaments en raison d'un IM ant rieur, l'ablation sup |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | prime la TV chez environ la moiti des patients et r duit la fr quence de la TV de 20 % suppl mentaires. Plus d'une proc dure est n cessaire chez jusqu' 30 % des patients. L'ablation peut tre vitale pour les patients pr sentant une TV tr s fr quente ou incessante. La mortalit li e la proc dure est de l'ordre de 3 %, la plupart des d c s tant dus une TV incontr lable continue lorsque la proc dure choue. Dans la cardiopathie non isch mique, les emplacements des substrats de l'arythmie sont plus variables et les r sultats sont moins bien d finis. L'ablation par cath ter peut galement sauver la vie de patients rares pr sentant une TV et une FV polymorphes r currentes initi es plusieurs reprises par un PVC uniforme. Le battement ectopique initiateur provient souvent du syst me de Purkinje ou du tractus d' coulement ventriculaire droit et peut tre cibl pour l'ablation. Lorsque le traitement m dicamenteux antiarythmique et l'ablation par cath ter chouent ou ne sont pas des options, la cryoablation chirurgicale, souvent combin e une an vrismectomie, peut tre un traitement efficace pour la TV r currente due un IM ant rieur et a galement t utilis e avec succ s chez quelques patients atteints de cardiopathie non isch mique. Peu de centres maintiennent maintenant l'expertise pour cette th rapie. L'injection d' thanol absolu dans l'apport sanguin art riel coronaire du substrat de l'arythmie a galement t utilis e pour l'ablation chez un petit nombre de patients qui ont chou l'ablation par cath ter et aux m dicaments. Les patients atteints d'arythmie ventriculaire se r partissent en trois groupes g n raux. Les premiers sont ceux qui ont une maladie cardiaque structurelle associ e qui doit tre d tect e. Le risque d'arythmies potentiellement mortelles provoquant une mort subite est indiqu par la nature de l'arythmie soutenue (ou provoquant un arr t cardiaque) ou non soutenue, auquel cas le risque d'arythmies potentiellement mortelles est valu partir de la gravit de la maladie cardiaque, g n ralement la gravit du dysfonctionnement ventriculaire. Les DCI offrent la meilleure protection contre la mort arythmique soudaine. Le deuxi me groupe comprend ceux qui n'ont pas de maladie cardiaque structurelle reconnaissable, mais qui ont un syndrome g n tique associ un risque accru de mort subite. Des ant c dents familiaux de mort subite et d' lectrocardiogramme anormal sugg rent le plus souvent le diagnostic. Le troisi me groupe comprend des personnes atteintes d'arythmies idiopathiques b nignes qui peuvent n cessiter un traitement pour contr ler les sympt mes, mais qui ne pr sentent pas de risque significatif d'arythmies potentiellement mortelles. La reconnaissance appropri e de ces patients est facilit e par une application r fl chie de l'ECG et de l'imagerie cardiaque. Les personnes haut risque b n ficient de soins sp cialis s pour la prise en compte des DCI, de l'ablation par cath ter et du traitement m dicamenteux antiarythmique. Risque d arythmie cardiaque Ary L. Goldberger Les lectrocardiogrammes de cet atlas compl tent ceux illustr s dans Chaps. 274 et 276. Les interpr tations mettent l'accent sur les r sultats ayant une valeur p dagogique sp cifique. Tous les chiffres sont adapt s de cas dans ECG Wave-Maven, Copyright 2003, Beth Israel Deaconess Medical Center, http ://ecg .bidmc.harvard.edu. Les abr viations utilis es dans la pr sente publication sont les suivantes : CHAPITRE 278e Atlas des arythmies cardiaques Figure 278e-1 Arythmie des sinus respiratoires, constatation physiologique chez un jeune adulte en bonne sant . Le rythme du stimulateur sinusal est relativement lent au d but de la bande pendant l'expiration, puis s'acc l re pendant l'inspiration et ralentit nouveau avec l'expiration. Les changements sont dus la modulation du tonus vagal cardiaque avec la respiration. les maladies du syst me cardiovasculaire Figure 278e-2 Tachycardie sinusale (110/min) avec bloc AV du premier degr (retard de conduction) avec intervalle PR = 0,28 s. L'onde P est visible apr s l'onde ST-T en V1 V3 et superpos e l'onde T dans les autres d rivations. Les tachycardies auriculaires (non sinusales) peuvent produire un sch ma similaire, mais le taux est g n ralement plus rapide. Figure 278e-3 Rythme sinusal (fr quence d'onde P d'environ 60/min) avec bloc AV (deuxi me degr ) 2:1 provoquant une bradycardie marqu e (fr quence ventriculaire d'environ 30/min). Une HVG est galement pr sente, ainsi qu'une anomalie de l'oreillette gauche. Figure 278e-4 Rythme sinusal (fr quence d'onde P d'environ 60/min) avec bloc AV 2:1 (deuxi me degr ) donnant un rythme ventriculaire (pouls) d'environ 30/min. Anomalie auriculaire gauche. Bloc de la branche droite et bloc fasciculaire ant rieur gauche 40. Possible IM inf rieur aigu CHAPITRE 278e Atlas des arythmies cardiaques Figure 278e-5 Bradycardie jonctionnelle marqu e (25 battements/min). Le taux est |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | r gulier avec une ligne de base plate entre les complexes QRS troits, sans ondes P videntes. La patiente tait sous at nolol, avec un possible syndrome des sinus malades sous-jacent. Le potassium s rique tait l g rement lev 5,5 mEq/L. les maladies du syst me cardiovasculaire Figure 278e-6 Rythme sinusal une vitesse de 64/min (fr quence d'onde P) avec un bloc AV du troisi me degr (complet) donnant un rythme cardiaque (pouls) efficace de 40/min. Les complexes QRS lents et troits indiquent un stimulateur cardiaque d' chappement jonctionnel AV. Anomalie auriculaire gauche. Figure 278e-7 Rythme sinusal une vitesse de 90/min avec bloc AV avanc du deuxi me degr et possible bloc cardiaque complet transitoire avec cardiite de Lyme. Figure 278e-8 Tachycardie auriculaire multifocale avec des morphologies d'onde P et des intervalles P-P variables ; surcharge auriculaire droite avec des ondes P maximales dans II, III et aVF (avec axe d'onde P vertical) ; axe QRS sup rieur ; progression lente de l'onde R avec transition retard e dans les d rivations pr cordiales chez les patients atteints de bronchopneumopathie chronique obstructive s v re. Figure 278e-9 NSR chez un patient atteint de la maladie de Parkinson. Artefact de tremblement, mieux vu dans les d rivations des membres. Cet artefact de tremblement peut parfois tre confondu avec le flutter/fibrillation auriculaire. Des crit res de tension limite pour LVH sont pr sents. CHAPITRE 278e Atlas des arythmies cardiaques les maladies du syst me cardiovasculaire Figure 278e-10 Tachycardie auriculaire avec une fr quence auriculaire d'environ 200/min (notez le plomb V1), un bloc AV 2:1 (conduction) et un complexe ventriculaire pr matur . Pr sence galement : HVG avec retard de conduction intraventriculaire et progression lente de l'onde R pr cordiale (ne peut exclure un IM ant rieur ant rieur). Figure 278e-11 Tachycardie auriculaire avec bloc 2:1. Le taux d'onde P est d'environ 150/min, avec un taux ventriculaire (QRS) d'environ 75/min. Les ondes P non conductrices ( suppl mentaires ) juste apr s le complexe QRS sont mieux visibles dans le plomb V1. Notez galement la RBBB incompl te et limitez l'allongement de l'intervalle QT. Figure 278e-12 Tachycardie auriculaire (180/min avec bloc AV 2:1 [voir plomb V1]). HVG par variations pr cordiales de tension et ST-T non sp cifiques. La progression lente de l'onde R (V1 V4) soul ve la consid ration d'un IM ant rieur. Figure 278e-13 Tachycardie ganglionnaire AV r entrante (AVNRT) une vitesse de 150/min. Notez les pseudo ondes R subtiles dans l'AVR en plomb en raison de l'activation auriculaire r trograde, qui se produit g n ralement presque simultan ment avec les ventricules dans l'AVNRT. Une d viation de l'axe gauche coh rente avec le bloc fasciculaire ant rieur gauche (h mibloc) est galement pr sente. CHAPITRE 278e Atlas des arythmies cardiaques les maladies du syst me cardiovasculaire Figure 278e-14 Flutter auriculaire avec conduction AV 2:1. Notez les ondes de battement auriculaire typiques, en partie cach es dans le segment ST pr coce, vues, par exemple, dans les d rivations II et V1. Figure 278e-15 Flutter auriculaire avec d bit auriculaire 300/min et conduction AV variable (pr dominante 2:1 et 3:1). Les ondes de flottement typiques sont mieux observ es dans le plomb II. Figure 278e-16 Tachycardie complexe large. Flutter auriculaire avec conduction AV 2:1 (bloc) et LBBB, ne pas confondre avec VT. L'activit typique du flutter auriculaire est clairement pr sente dans le plomb II, une vitesse de cycle d'environ 320/min, ce qui donne une vitesse ventriculaire efficace d'environ 160/min. Figure 278e-17 AF avec LBBB. Le rythme ventriculaire est irr gulier de fa on erratique. Les ondes fibrillaires grossi res sont mieux observ es dans le plomb V1, avec un sch ma LBBB typique. CHAPITRE 278e Atlas des arythmies cardiaques les maladies du syst me cardiovasculaire Figure 278e-18 AF avec bloc cardiaque complet et un m canisme d' chappement jonctionnel provoquant une r ponse ventriculaire r guli re lente (45/ min). Les complexes QRS montrent un retard de conduction intraventriculaire avec d viation de l'axe gauche et HVG. L'allongement Q-T (U) est galement pr sent. Figure 278e-19 AF avec d viation de l'axe droit et LVH. Le tra age sugg re une hypertrophie biventriculaire chez un patient atteint de st nose mitrale et de valvulopathie aortique. Figure 278e-20 Sch ma de pr -excitation WPW, avec triade d'ondes PR courtes, QRS larges et delta. La polarit des ondes delta (l g rement positive dans les d rivations V1 et V2 et la plus positive dans la d rivation II et les d rivations lat rales de la poitrine) est compatible avec un contournement du c t droit. Figure 278e-21 FA chez le patient avec le syndrome WPW et la conduction ant grade dans le tractus de d rivation conduisant une tachycardie complexe large. Le rythme est i |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | rr guli rement irr gulier et le taux est extr mement rapide (environ 230/min). Tous les battements ne sont pas pr -excit s. CHAPITRE 278e Atlas des arythmies cardiaques les maladies du syst me cardiovasculaire Figure 278e-22 Rythme idioventriculaire acc l r (RIVA) provenant du VG et tenant compte de la morphologie RBBB. l vations du ST dans les d rivations pr cordiales de l'IM aigu sous-jacent. Figure 278e-23 Intervalle QT prolong (0,60 s) chez un patient atteint d'un syndrome du QT long h r ditaire. CHAPITRE 278e Atlas des arythmies cardiaques Figure 278e-24 VT monomorphe une vitesse de 170/min. La morphologie RBBB dans V1 et le rapport R :S <1 dans V6 sont tous deux vocateurs de la TV. La morphologie de la TV est suggestive de l'origine du c t gauche du c ur, pr s de la base (RBBB avec axe inf rieur/droit). L'artefact de base est pr sent dans les d rivations V1 V3. Insuffisance cardiaque : physiopathologie et diagnostic Douglas L. Mann, Murali Chakinala D FINITION DE L'INSUFFISANCE CARDIAQUE 279 SEC Tion 4 Malgr les tentatives r p t es de d velopper une d finition m caniste qui englobe l'h t rog n it et la complexit de l'insuffisance cardiaque (IC), aucun paradigme conceptuel n'a r sist l' preuve du temps. Les directives actuelles de l'American College of Cardiology Foundation (ACCF)/American Heart Association (AHA) d finissent l'IC comme un syndrome clinique complexe r sultant d'une alt ration structurelle ou fonctionnelle du remplissage ventriculaire ou de l' jection de sang, qui entra ne son tour les sympt mes cliniques cardinaux de la dyspn e et de la fatigue et des signes d'IC, savoir l' d me et les r les. tant donn que de nombreux patients se pr sentent sans signes ni sympt mes de surcharge volumique, le terme insuffisance cardiaque est pr f r l'ancien terme insuffisance cardiaque congestive . L'insuffisance cardiaque est un probl me en plein essor dans le monde, avec plus de 20 millions de personnes touch es. La pr valence globale de l'IC dans la population adulte des pays d velopp s est de 2 %. La pr valence de l'IC suit un sch ma exponentiel, augmentant avec l' ge, et affecte 6 10 % des personnes de plus de 65 ans. Bien que l'incidence relative de l'IC soit plus faible chez les femmes que chez les hommes, les femmes constituent au moins la moiti des cas d'IC en raison de leur esp rance de vie plus longue. En Am rique du Nord et en Europe, le risque vie de d velopper une IC est d'environ un sur cinq pour un enfant de 40 ans. On pense que la pr valence globale de l'IC augmente, en partie parce que les traitements actuels des troubles cardiaques, tels que l'infarctus du myocarde (IM), la cardiopathie valvulaire et les arythmies, permettent aux patients de survivre plus longtemps. On sait tr s peu de choses sur la pr valence ou le risque de d velopper une IC dans les pays mergents en raison du manque d' tudes bas es sur la population dans ces pays. On pensait autrefois que l'IC se produisait principalement dans le cadre d'une fraction d' jection (FE) ventriculaire gauche (VG) d prim e ; cependant, des tudes pid miologiques ont montr qu'environ la moiti des patients qui d veloppent une IC ont une FE normale ou pr serv e (FE 50 %). En cons quence, les termes historiques systolique et diastolique d'IC ont t abandonn s, et les patients atteints d'IC sont maintenant g n ralement class s en IC avec une FE r duite (ICrEH ; anciennement insuffisance systolique) ou IC avec une FE pr serv e (ICpH ; anciennement insuffisance diastolique). Comme le montre le tableau 279-1, toute affection entra nant une alt ration de la structure ou de la fonction du VG peut pr disposer un patient au d veloppement de l'IC. Bien que l' tiologie de l'IC chez les patients avec une FE pr serv e diff re de celle des patients avec une FE d prim e, il existe un chevauchement consid rable entre les tiologies de ces deux conditions. Dans les pays industrialis s, la coronaropathie (CAD) est devenue la cause pr dominante chez les hommes et les femmes et est responsable de 60 75 % des cas d'IC. L'hypertension contribue au d veloppement de l'IC chez 75 % des patients, y compris la plupart des patients atteints de coronaropathie. La coronaropathie et l'hypertension interagissent pour augmenter le risque d'IC, tout comme le diab te sucr . Dans 20 30 % des cas d'IC avec une FE d prim e, la base tiologique exacte n'est pas connue. Ces patients sont consid r s comme ayant une cardiomyopathie non isch mique, dilat e ou idiopathique si la cause est inconnue (chap. 287). Une infection virale ant rieure ou une exposition des toxines (par exemple, alcoolique ou chimioth rapeutique) peut galement entra ner une cardiomyopathie dilat e. De plus, il devient de plus en plus clair qu'un grand nombre de cas de cardiomyopathie dilat e sont secondaires des anomalies g n tiques sp cifiques, notamment celles du cytosquelette. La plupart des formes de cardiomy |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | opathie familiale dilat e sont h rit es de mani re autosomique dominante. Des mutations de g nes codant pour des prot ines cytosquelettiques (desmine, myosine cardiaque, vinculine) et des prot ines membranaires nucl aires (laminine) ont t identifi es jusqu' pr sent. La cardiomyopathie dilat e est galement associ e aux dystrophies musculaires de Duchenne, de Becker et des ceintures des membres. Les affections qui entra nent un d bit cardiaque lev (par exemple, fistule art rioveineuse, an mie) sont rarement responsables du d veloppement de l'IC dans un c ur normal ; cependant, en pr sence d'une cardiopathie structurelle sous-jacente, ces affections peuvent entra ner une IC manifeste. Surcharge volumique chronique Maladie de Chagas Maladie valvulaire r gurgitante Troubles du d bit et du rythme Shunt intracardiaque (de gauche droite) Bradyarythmie chronique Shunt extracardiaque Tachyarythmie chronique Primaire (cardiomie hypertrophique - Troubles infiltrants (amylose, opathies) sarco dose) Troubles m taboliques Exigences excessives en mati re de d bit sanguin Thyrotoxicose Shunt art rioveineux syst mique Troubles nutritionnels (b rib ri) An mie chronique aIndique des conditions pouvant galement entra ner une insuffisance cardiaque avec une fraction d' jection pr serv e. Patients atteints d'une maladie cardiaque de classe I, mais sans limitation de l'activit physique. L'activit physique ordinaire ne provoque pas de fatigue excessive, de palpitations, de dyspn e ou de douleur angineuse. Classe II Patients atteints d'une maladie cardiaque entra nant une l g re limitation de l'activit physique. Confortable au repos. L'activit physique ordinaire entra ne de la fatigue, des palpitations, de la dyspn e ou des douleurs angineuses. Classe III Patients atteints d'une maladie cardiaque entra nant une limitation marqu e de l'activit physique. Confortable au repos. Une activit moins intense que la normale provoque de la fatigue, des palpitations, de la dyspn e ou des douleurs angineuses. Classe IV Patients atteints d'une maladie cardiaque entra nant une incapacit poursuivre une activit physique sans inconfort. Des sympt mes d'insuffisance cardiaque ou de syndrome anginal peuvent tre pr sents m me au repos. Si une activit physique est entreprise, la g ne augmente. Source : Adapt de New York Heart Association, Inc., Diseases of the Heart and Blood Vessels : Nomenclature and Criteria for Diagnosis, 6th ed. Boston, Little Brown, 1964, p. 114. La cardiopathie rhumatismale reste une cause majeure d'IC en Afrique et en Asie, en particulier chez les jeunes. L'hypertension est une cause importante d'IC dans les populations africaines et afro-am ricaines. La maladie de Chagas est toujours une cause majeure d'IC en Am rique du Sud. Sans surprise, l'an mie est un facteur concomitant fr quent d'IC dans de nombreux pays en d veloppement. Alors que les pays en d veloppement connaissent un d veloppement socio- conomique, l' pid miologie de l'IC devient similaire celle de l'Europe occidentale et de l'Am rique du Nord, la coronaropathie devenant la cause la plus fr quente d'IC. Bien que la contribution du diab te sucr l'IC ne soit pas bien comprise, le diab te acc l re l'ath roscl rose et est souvent associ l'hypertension. Malgr de nombreuses avanc es r centes dans l' valuation et la prise en charge de l'IC, le d veloppement de l'IC symptomatique porte toujours un mauvais pronostic. Des tudes communautaires indiquent que 30 40 % des patients meurent dans l'ann e suivant le diagnostic et 60 70 % dans les 5 ans, principalement la suite d'une aggravation de l'IC ou d'un v nement soudain (probablement cause d'une arythmie ventriculaire). Bien qu'il soit difficile de pr dire le pronostic chez un individu, les patients pr sentant des sympt mes au repos (classe IV de la New York Heart Association [NYHA]) ont un taux de mortalit annuel de 30 70 %, tandis que les patients pr sentant des sympt mes avec une activit mod r e (classe II de la NYHA) ont un taux de mortalit annuel de 5 10 %. Ainsi, l' tat fonctionnel est un pr dicteur important des r sultats pour les patients (Tableau 279-2). La figure 279-1 fournit un cadre conceptuel g n ral pour consid rer le d veloppement et la progression de l'EFRhf. Comme indiqu , l'IC peut tre consid r e comme un trouble progressif qui est initi apr s un v nement index soit endommage le muscle cardiaque, avec une perte r sultante de myocytes cardiaques fonctionnels, soit, en variante, perturbe la capacit du myocarde g n rer de la force, emp chant ainsi le c ur de se contracter normalement. Cet v nement index peut avoir un d but brusque, comme dans le cas d'un IM ; il peut avoir un d but progressif ou insidieux, comme dans le cas d'une pression h modynamique ou d'une surcharge volumique ; ou il peut tre h r ditaire, comme dans le cas de nombreuses cardiomyopathies g n tiques. Quelle que soit la nature de l' v nement incit |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | atif, la caract ristique commune chacun de ces v nements index est qu'ils produisent tous d'une mani re ou d'une autre une diminution de la capacit de pompage du c ur. Dans la plupart des cas, les patients restent asymptomatiques ou peu symptomatiques apr s la diminution initiale de la capacit de pompage du c ur ou ne d veloppent des sympt mes qu'apr s un certain temps de pr sence du dysfonctionnement. Bien que les raisons pr cises pour lesquelles les patients atteints de dysfonctionnement du VG puissent rester asymptomatiques ne soient pas certaines, une explication potentielle est qu'un certain nombre de m canismes compensatoires s'activent en pr sence d'une l sion cardiaque et/ou d'un dysfonctionnement du VG permettant aux patients Insuffisance cardiaque : physiopathologie et diagnostic Temps (ann es) FIGURE 279-1 Pathogen se de l'insuffisance cardiaque avec une fraction d' jection d prim e. L'insuffisance cardiaque commence apr s qu'un v nement index produise une diminution initiale de la capacit de pompage du c ur. Apr s cette baisse initiale de la capacit de pompage, divers m canismes compensatoires sont activ s, notamment le syst me nerveux adr nergique, le syst me r ninangiotensine-aldost rone et le syst me cytokine. court terme, ces syst mes sont capables de r tablir la fonction cardiovasculaire une plage hom ostatique normale, de sorte que le patient reste asymptomatique. Cependant, avec le temps, l'activation soutenue de ces syst mes peut entra ner des l sions secondaires des organes terminaux dans le ventricule, avec une aggravation du remodelage du ventricule gauche et une d compensation cardiaque ult rieure. (De D Mann : Circulation 100:999, 1999.) pour maintenir et moduler la fonction BT pendant une p riode de mois ann es. Les m canismes compensatoires qui ont t d crits jusqu' pr sent comprennent (1) l'activation du syst me r nine-angiotensine-aldost rone (RAA) et du syst me nerveux adr nergique, qui sont responsables, respectivement, du maintien du d bit cardiaque par une r tention accrue de sel et d'eau (Fig. 279-2), et (2) une contractilit myocardique accrue. De plus, il y a activation d'une famille de des mol cules vasodilatatrices compensatrices, y compris les peptides natriur tiques auriculaires et c r braux (ANP et BNP), les prostaglandines (PGE2 et PGI2) et l'oxyde nitrique (NO), qui compensent la vasoconstriction vasculaire p riph rique excessive. Le contexte g n tique, le sexe, l' ge ou l'environnement peuvent influencer ces m canismes compensatoires, qui sont capables de moduler la fonction du VG dans une plage physiologique/hom ostatique de sorte que la capacit fonctionnelle du patient est pr serv e ou n'est r duite que de mani re minimale. Ainsi, les patients peuvent rester asymptomatiques ou peu symptomatiques pendant plusieurs ann es ; cependant, un moment donn , les patients deviennent ouvertement symptomatiques, ce qui entra ne une augmentation frappante des taux de morbidit et de mortalit . Bien que les m canismes exacts responsables de cette transition ne soient pas connus, comme nous le verrons ci-dessous, la transition vers l'IC symptomatique s'accompagne d'une activation croissante des syst mes neurohormonaux, adr nergiques et cytokiniques qui entra nent une s rie de changements adaptatifs dans le myocarde, collectivement appel s remodelage du VG. Contrairement notre compr hension de la pathogen se de l'IC avec une FE d prim e, notre compr hension des m canismes qui contribuent au d veloppement de l'IC avec une FE pr serv e volue encore. En d'autres termes, bien que la dysfonction diastolique (voir ci-dessous) ait t consid r e comme le seul m canisme responsable du d veloppement de l'IC avec une FE pr serv e, des tudes communautaires sugg rent que des m canismes extracardiaques suppl mentaires peuvent tre importants, tels qu'une rigidit vasculaire accrue et une alt ration de la fonction r nale. M CANISMES DE BASE DE L'INSUFFISANCE CARDIAQUE L'INSUFFISANCE CARDIAQUE avec une fraction d' jection r duite Le remodelage du VG se d veloppe en r ponse une s rie d' v nements complexes qui se produisent aux niveaux cellulaire et mol culaire (tableau 279-3). Ces changements comprennent (1) l'hypertrophie des myocytes ; (2) des alt rations des propri t s contractiles du myocyte ; (3) la perte progressive des myocytes par n crose, FIGURE 279-2 Activation des syst mes neurohormonaux dans l'insuffisance cardiaque. La diminution du d bit cardiaque chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque (IC) entra ne un d chargement des baror cepteurs haute pression (cercles) dans le ventricule gauche, le sinus carotidien et l'arc aortique. Ce d chargement des baror cepteurs p riph riques entra ne une perte de tonus parasympathique inhibiteur du syst me nerveux central (SNC), avec pour cons quence une augmentation g n ralis e du tonus sympathique eff rent, et une lib ration non osmotique d'arginine vasopressine (AVP) de l'h |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ypophyse. L'AVP (ou hormone antidiur tique [ADH]) est un puissant vasoconstricteur qui augmente la perm abilit des canaux collecteurs r naux, conduisant la r absorption d'eau libre. Ces signaux aff rents au SNC activent galement des voies eff rentes du syst me nerveux sympathique qui innervent le c ur, les reins, le syst me vasculaire p riph rique et les muscles squelettiques. La stimulation sympathique du rein entra ne la lib ration de r nine, ce qui entra ne une augmentation des taux circulants d'angiotensine II et d'aldost rone. L'activation du syst me r nine-angiotensine-aldost rone favorise la r tention de sel et d'eau et conduit une vasoconstriction du syst me vasculaire p riph rique, une hypertrophie des myocytes, la mort des cellules myocytaires et une fibrose myocardique. Bien que ces m canismes neurohormonaux facilitent l'adaptation court terme en maintenant la pression art rielle, et donc la perfusion aux organes vitaux, on pense que les m mes m canismes neurohormonaux contribuent aux changements des organes terminaux dans le c ur et la circulation et la r tention excessive de sel et d'eau dans l'IC avanc . (Modifi partir de A Nohria et al : Neurohormonal, renal and vascular adjustments, in Atlas of Heart Failure : Cardiac Function and Dysfunction, 4th ed, WS Colucci [ed]. Philadelphia, Current Medicine Group 2002, p. 104.) apoptose et mort cellulaire autophagique ; (4) d sensibilisation -adr nergique ; (5) nergie et m tabolisme myocardiques anormaux ; et (6) r organisation de la matrice extracellulaire avec dissolution de l'armure structurale organis e de collag ne entourant les myocytes et remplacement ult rieur par une matrice de collag ne interstitiel qui ne Source : Adapt de D. Mann : Pathophysiology of heart failure, dans Braunwald's Heart Disease, 8th ed, PL Libby et al (eds). Philadelphie, Elsevier, 2008, p. 550. fournir un soutien structurel aux myocytes. Les stimuli biologiques pour ces changements profonds comprennent l' tirement m canique du myocyte, les neurohormones circulantes (par exemple, la noradr naline, l'angiotensine II), les cytokines inflammatoires (par exemple, le facteur de n crose tumorale [TNF]), d'autres peptides et facteurs de croissance (par exemple, l'endoth line) et les esp ces r actives de l'oxyg ne (par exemple, le superoxyde). On pense que la surexpression soutenue de ces mol cules biologiquement actives contribue la progression de l'IC en raison des effets d l t res qu'elles exercent sur le c ur et la circulation. En effet, cette perspicacit constitue la justification clinique de l'utilisation d'agents pharmacologiques qui antagonisent ces syst mes (par exemple, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine [ECA] et les b ta-bloquants) dans le traitement des patients atteints d'IC (chap. 280). Pour comprendre comment les changements qui se produisent dans le myocyte cardiaque d faillant contribuent la fonction systolique VG d prim e dans l'IC, il est d'abord instructif de passer en revue la biologie de la cellule musculaire cardiaque (Chap. 265e). L'activation neurohormonale soutenue et la surcharge m canique entra nent des changements transcriptionnels et posttranscriptionnels dans les g nes et les prot ines qui r gulent le couplage excitation-contraction et l'interaction entre ponts (voir Figs. 265e-6 et 265e-7). Les changements qui r gulent l'excitation-contraction comprennent une diminution de la fonction de la Ca2+ ad nosine triphosphatase du r ticulum sarcoplasmique (SERCA2A), entra nant une diminution de l'absorption du calcium dans le r ticulum sarcoplasmique (SR), et une hyperphosphorylation du r cepteur de la ryanodine, entra nant une fuite de calcium du SR. Les changements qui se produisent dans les ponts crois s comprennent une diminution de l'expression de la cha ne lourde de l' -myosine et une augmentation de l'expression de la cha ne lourde de la -myosine, la myocytolyse et la rupture des liens cytosquelettiques entre les sarcom res et la matrice extracellulaire. Collectivement, ces changements alt rent la capacit du myocyte se contracter et contribuent donc la fonction systolique VG d prim e observ e chez les patients atteints d'IC. La relaxation myocardique est un processus d pendant de l'ad nosine triphosphate (ATP) qui est r gul par l'absorption du calcium cytoplasmique dans le SR par SERCA2A et l'extrusion du calcium par des pompes sarcolemmes (voir Fig. 265e-7). En cons quence, les r ductions de la concentration d'ATP, comme cela se produit dans l'isch mie, peuvent interf rer avec ces processus et entra ner un ralentissement de la relaxation myocardique. Alternativement, si le remplissage du VG est retard parce que l'observance du VG est r duite (par exemple, en raison d'une hypertrophie ou d'une fibrose), les pressions de remplissage du VG resteront galement lev es la diastole terminale (voir Fig. 265e-11). Une augmentation de la fr quence cardiaque raccourcit de mani |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | re disproportionn e le temps de remplissage diastolique, ce qui peut entra ner des pressions de remplissage VG lev es, en particulier dans les ventricules non conformes. L' l vation des pressions de remplissage diastolique de l'extr mit VG-1503 entra ne une augmentation des pressions capillaires pulmonaires, ce qui peut contribuer la dyspn e ressentie par les patients pr sentant un dysfonctionnement diastolique. En plus de l'alt ration de la relaxation myocardique, l'augmentation de la raideur myocardique secondaire l'hypertrophie cardiaque et l'augmentation de la teneur en collag ne myocardique peuvent contribuer l'insuffisance diastolique. Il est important de noter que la dysfonction diastolique peut survenir seule ou en combinaison avec une dysfonction systolique chez les patients atteints d'IC. Remodelage ventriculaire gauche Le remodelage ventriculaire fait r f rence aux changements de masse, de volume et de forme du VG et de la composition du c ur qui surviennent apr s une l sion cardiaque et/ou des conditions de charge h modynamique anormales. Le remodelage BT peut contribuer ind pendamment la progression de l'IC en vertu des charges m caniques engendr es par les changements de g om trie du BT remodel . En plus de l'augmentation du volume diastolique terminal du VG, un amincissement de la paroi du VG se produit lorsque le ventricule gauche commence se dilater. L'augmentation de l'amincissement de la paroi, ainsi que l'augmentation de la postcharge cr e par la dilatation du VG, conduit une inad quation fonctionnelle de la postcharge qui peut contribuer davantage une diminution du volume de la course. De plus, on pourrait s'attendre ce que la contrainte lev e de la paroi diastolique terminale conduise (1) une hypoperfusion du sous-endocarde, avec une aggravation r sultante de la fonction du VG ; (2) un stress oxydatif accru, avec l'activation r sultante de familles de g nes sensibles la g n ration de radicaux libres (par exemple, le TNF et l'interleukine 1 ) ; et (3) une expression soutenue de g nes activ s par tirement (angiotensine II, endoth line et TNF) et/ou une activation par tirement des voies de signalisation hypertrophiques. L'augmentation de la dilatation du VG entra ne galement une fixation des muscles papillaires, ce qui entra ne une incomp tence de l'appareil valvulaire mitral et une r gurgitation mitrale fonctionnelle, ce qui entra ne une surcharge h modynamique suppl mentaire du ventricule. Pris ensemble, le les charges m caniques engendr es par le remodelage du VG contribuent la progression de l'IC. Des tudes r centes ont montr que le remodelage du VG peut tre invers apr s un traitement m dical et un dispositif et que le remodelage du VG invers est associ une am lioration des r sultats cliniques chez les patients atteints d'ICFr. En effet, l'un des objectifs du traitement de l'IC est de pr venir et/ou d'inverser le remodelage du VG. MANIFESTATIONS CLINIQUES Sympt mes Les sympt mes cardinaux de l'IC sont la fatigue et l'essoufflement. Bien que la fatigue ait traditionnellement t attribu e au faible d bit cardiaque de l'IC, il est probable que des anomalies des muscles squelettiques et d'autres comorbidit s non cardiaques (par exemple, l'an mie) contribuent galement ce sympt me. Dans les premiers stades de l'IC, la dyspn e n'est observ e que pendant l'effort ; cependant, mesure que la maladie progresse, la dyspn e se produit avec une activit moins intense, et elle peut finalement se produire m me au repos. L'origine de la dyspn e dans l'IC est probablement multifactorielle (chap. 47e). Le m canisme le plus important est la congestion pulmonaire avec accumulation de liquide interstitiel ou intra-alv olaire, qui active les r cepteurs J juxtacapillaires, qui leur tour stimulent la respiration rapide et superficielle caract ristique de la dyspn e cardiaque. Les autres facteurs qui contribuent la dyspn e l'effort comprennent la r duction de la compliance pulmonaire, l'augmentation de la r sistance des voies respiratoires, la fatigue des muscles respiratoires et/ou du diaphragme et l'an mie. La dyspn e peut devenir moins fr quente avec l'apparition d'une insuffisance ventriculaire droite (RV) et d'une r gurgitation tricuspide. orthopnEa L'orthopn e, qui est d finie comme une dyspn e survenant en position couch e, est g n ralement une manifestation plus tardive de l'IC que la dyspn e d'effort. Elle r sulte de la redistribution du liquide de la circulation splanchnique et des extr mit s inf rieures dans la circulation centrale pendant la d cubitus, avec une augmentation r sultante de la pression capillaire pulmonaire. La toux nocturne est une manifestation courante de ce processus et un sympt me souvent n glig de l'IC. L'orthopn e est g n ralement soulag e en s'asseyant ou en dormant avec des oreillers suppl mentaires. Bien que l'orthopn e soit un sympt me relativement sp cifique de l'IC, elle peut survenir chez les patients souffr |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ant d'ob sit abdominale ou d'ascite et chez les patients atteints de maladie pulmonaire dont la m canique pulmonaire favorise une posture droite. dyspn e paroxystique nocturne (pnd) Ce terme fait r f rence aux pisodes aigus d'essoufflement s v re et de toux qui surviennent g n ralement la nuit et r veillent le patient du sommeil, g n ralement 1 3 heures apr s le Insuffisance cardiaque : physiopathologie et diagnostic 1504 le patient prend sa retraite. Le DPN peut se manifester par une toux ou une respiration sifflante, peut- tre en raison d'une pression accrue dans les art res bronchiques entra nant une compression des voies respiratoires, ainsi qu'un d me pulmonaire interstitiel entra nant une r sistance accrue des voies respiratoires. Alors que l'orthopn e peut tre soulag e en s'asseyant debout sur le c t du lit avec les jambes dans une position d pendante, les patients atteints de PND ont souvent une toux et une respiration sifflante persistantes m me apr s avoir pris la position verticale. L'asthme cardiaque est troitement li au PND, se caract rise par une respiration sifflante secondaire au bronchospasme et doit tre diff renci de l'asthme primaire et des causes pulmonaires de la respiration sifflante. chEynE-stokEs rEspiration galement appel e respiration p riodique ou respiration cyclique, la respiration de Cheyne-Stokes est pr sente chez 40 % des patients atteints d'IC avanc e et est g n ralement associ e un faible d bit cardiaque. La respiration de Cheyne-Stokes est caus e par une sensibilit accrue du centre respiratoire la PCO2 art rielle. Il y a une phase apn ique, au cours de laquelle la PO2 art rielle chute et la PCO2 art rielle augmente. Ces changements dans la teneur en gaz du sang art riel stimulent le centre respiratoire, entra nant une hyperventilation et une hypocapnie, suivies d'une r cidive de l'apn e. Les respirations de Cheyne-Stokes peuvent tre per ues par le patient ou sa famille comme une dyspn e s v re ou comme un arr t transitoire de la respiration. Oed me aigu du poumon, non pr cis Autres sympt mes Les patients atteints d'IC peuvent galement pr senter des sympt mes gastro-intestinaux. L'anorexie, les naus es et la sati t pr coce associ es des douleurs abdominales et la pl nitude sont des plaintes courantes et peuvent tre li es un d me de la paroi intestinale et/ou un foie congestionn . La congestion du foie et l' tirement de sa capsule peuvent entra ner des douleurs du quadrant sup rieur droit. Des sympt mes c r braux tels que confusion, d sorientation et troubles du sommeil et de l'humeur peuvent tre observ s chez les patients atteints d'IC s v re, en particulier chez les patients g s atteints d'art rioscl rose c r brale et de perfusion c r brale r duite. La nycturie est fr quente dans l'IC et peut contribuer l'insomnie. Un examen physique minutieux est toujours justifi dans l' valuation des patients atteints d'IC. Le but de l'examen est d'aider d terminer la cause de l'IC ainsi que d' valuer la gravit du syndrome. Obtenir des informations suppl mentaires sur le profil h modynamique et la r ponse au traitement et d terminer le pronostic sont des objectifs suppl mentaires importants de l'examen physique. Aspect g n ral et signes vitaux Dans l'IC l g re ou mod r ment s v re, le patient ne semble pas tre en d tresse au repos, sauf pour se sentir mal l'aise lorsqu'il est allong plat pendant plus de quelques minutes. Dans l'IC plus s v re, le patient doit s'asseoir debout, peut avoir de la difficult respirer et peut ne pas tre en mesure de terminer une phrase en raison d'un essoufflement. La pression art rielle systolique peut tre normale ou lev e au d but de l'IC, mais elle est g n ralement r duite dans l'IC avanc en raison d'un dysfonctionnement grave du VG. La pression d'impulsion peut tre diminu e, refl tant une r duction du volume de course. La tachycardie sinusale est un signe non sp cifique caus par une activit adr nergique accrue. La vasoconstriction p riph rique entra nant un refroidissement des extr mit s p riph riques et une cyanose des l vres et des lits d'ongles est galement caus e par une activit adr nergique excessive. Veines jugulaires (Voir aussi Chap. 267) L'examen des veines jugulaires fournit une estimation de la pression auriculaire droite. La pression veineuse jugulaire est mieux appr ci e avec le patient couch , la t te inclin e 45 . La pression veineuse jugulaire doit tre quantifi e en centim tres d'eau (normale 8 cm) en estimant la hauteur de la colonne veineuse de sang au-dessus de l'angle sternal en centim tres puis en ajoutant 5 cm. Dans les premiers stades de l'IC, la pression veineuse peut tre normale au repos, mais peut devenir anormalement lev e avec une pression soutenue (~15 secondes) sur l'abdomen (reflux abdominojugulaire positif). Des ondes v g antes indiquent la pr sence d'une r gurgitation tricuspide. Examen pulmonaire Les cr pitements pulmonaires ( |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | r les ou cr pitations) r sultent de la transudation du liquide de l'espace intravasculaire dans les alv oles. Chez les patients atteints d' d me pulmonaire, les r les peuvent tre largement entendus dans les deux champs pulmonaires et peuvent tre accompagn s d'une respiration sifflante expiratoire (asthme cardiaque). Lorsqu'ils sont pr sents chez des patients sans maladie pulmonaire concomitante, les r les sont sp cifiques de l'IC. Il est important de noter que les r les sont souvent absents chez les patients atteints d'IC chronique, m me lorsque les pressions de remplissage du VG sont lev es, en raison de l'augmentation du drainage lymphatique du liquide alv olaire. Les panchements pleuraux r sultent de l' l vation de la pression capillaire pleurale et de la transudation du liquide dans les cavit s pleurales qui en r sulte. tant donn que les veines pleurales s' coulent dans les veines syst miques et pulmonaires, les panchements pleuraux se produisent le plus souvent avec une insuffisance biventriculaire. Bien que les panchements pleuraux soient souvent bilat raux dans l'IC, lorsqu'ils sont unilat raux, ils se produisent plus fr quemment dans l'espace pleural droit. Examen cardiaque L'examen du c ur, bien qu'essentiel, ne fournit souvent pas d'informations utiles sur la gravit de l'IC. En cas de cardiom galie, le point d'impulsion maximale (PMI) est g n ralement d plac en dessous du cinqui me espace intercostal et/ou lat ralement la ligne m dio-claviculaire, et l'impulsion est palpable sur deux espaces. L'hypertrophie grave du VG entra ne un IMP soutenu. Chez certains patients, un troisi me son cardiaque (S3) est audible et palpable au niveau de l'apex. Les patients avec des ventricules droits hypertrophi s ou hypertrophi s peuvent avoir une impulsion parasternale gauche prolong e et prolong e s' tendant tout au long de la systole. Un S3 (ou galop protodiastolique) est le plus souvent pr sent chez les patients surcharg s en volume qui ont une tachycardie et une tachypn e, et il signifie souvent un compromis h modynamique s v re. Un quatri me son cardiaque (S4) n'est pas un indicateur sp cifique de l'IC, mais il est g n ralement pr sent chez les patients pr sentant un dysfonctionnement diastolique. Les souffles de r gurgitation mitrale et tricuspide sont fr quemment pr sents chez les patients atteints d'IC avanc e. Abdomen et Extr mit s L'h patom galie est un signe important chez les patients atteints d'IC. Lorsqu'il est pr sent, le foie hypertrophi est fr quemment sensible et peut pulser pendant la systole si une r gurgitation tricuspide est pr sente. L'ascite, un signe tardif, survient la suite d'une augmentation de la pression dans les veines h patiques et les veines drainant le p ritoine. La jaunisse, galement une d couverte tardive dans l'IC, r sulte d'une alt ration de la fonction h patique secondaire la congestion h patique et l'hypox mie h patocellulaire et est associ e des l vations de la bilirubine directe et indirecte. L' d me p riph rique est une manifestation cardinale de l'IC, mais il n'est pas sp cifique et est g n ralement absent chez les patients qui ont t trait s ad quatement avec des diur tiques. L' d me p riph rique est g n ralement sym trique et d pendant dans l'IC et se produit principalement dans les chevilles et la r gion pr tibiale chez les patients ambulatoires. Chez les patients alit s, l' d me peut se trouver dans la r gion sacr e ( d me pr sacr ) et le scrotum. Un d me de longue date peut tre associ une peau indur e et pigment e. Cachexie cardiaque Avec une IC chronique s v re, il peut y avoir une perte de poids et une cachexie marqu es. Bien que le m canisme de la cachexie ne soit pas enti rement compris, il est probablement multifactoriel et comprend l' l vation du taux m tabolique au repos ; l'anorexie, les naus es et les vomissements dus l'h patom galie congestive et la pl nitude abdominale ; l' l vation des concentrations circulantes de cytokines telles que le TNF ; et l'alt ration de l'absorption intestinale due la congestion des veines intestinales. Lorsqu'elle est pr sente, la cachexie augure d'un mauvais pronostic global. Le diagnostic de l'IC est relativement simple lorsque le patient pr sente des signes et sympt mes classiques de l'IC ; cependant, les signes et sympt mes de l'IC ne sont ni sp cifiques ni sensibles. En cons quence, la cl pour tablir le diagnostic est d'avoir un indice de suspicion lev , en particulier pour les patients haut risque. Lorsque ces patients pr sentent des signes ou des sympt mes d'IC, des tests de laboratoire suppl mentaires doivent tre effectu s. Tests de laboratoire de routine Les patients atteints d'IC d'apparition r cente et ceux atteints d'IC chronique et de d compensation aigu doivent avoir une num ration formule sanguine compl te, un panel d' lectrolytes, de l'azote ur ique sanguin, de la cr atinine s rique, des enzymes h patiques et une analyse d'urine. Les patients s |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | lectionn s doivent tre valu s pour le diab te sucr (test de glyc mie jeun ou de tol rance au glucose par voie orale), la dyslipid mie (panel lipidique jeun) et les anomalies thyro diennes (taux d'hormone stimulant la thyro de). lectrocardiogramme (ECG) Un ECG de routine 12 d rivations est recommand . L'importance majeure de l'ECG est d' valuer le rythme cardiaque et de d terminer la pr sence d'une hypertrophie du VG ou d'un IM ant rieur (pr sence ou absence d'ondes Q) ainsi que de d terminer la largeur du QRS pour d terminer si le patient peut b n ficier d'un traitement de resynchronisation (voir ci-dessous). Un ECG normal exclut pratiquement le dysfonctionnement systolique du VG. Radiographie pulmonaire Une radiographie pulmonaire fournit des informations utiles sur la taille et la forme du c ur, ainsi que sur l' tat du syst me vasculaire pulmonaire, et peut identifier les causes non cardiaques des sympt mes du patient. Bien que les patients atteints d'IC aigu pr sentent des signes d'hypertension pulmonaire, d' d me interstitiel et/ou d' d me pulmonaire, la majorit des patients atteints d'IC chronique n'en pr sentent pas. L'absence de ces r sultats chez les patients atteints d'IC chronique refl te la capacit accrue des lymphatiques liminer le liquide interstitiel et/ou pulmonaire. valuation de la fonction VG L'imagerie cardiaque non invasive (chap. 270e) est essentielle pour le diagnostic, l' valuation et la prise en charge de l'IC. Le test le plus utile est l' chocardiogramme/ doppler bidimensionnel (2D), qui peut fournir une valuation semi-quantitative de la taille et de la fonction du VG ainsi que de la pr sence ou de l'absence d'anomalies valvulaires et/ ou r gionales du mouvement des parois (indicatives d'un IM ant rieur). La pr sence d'une dilatation auriculaire gauche et d'une hypertrophie du VG, ainsi que des anomalies du remplissage diastolique du VG fournies par l'onde de pouls et le Doppler tissulaire, est utile pour l' valuation de l'IC avec une FE pr serv e. L' chocardiographie 2D/Doppler est galement inestimable dans l' valuation de la taille du VR et des pressions pulmonaires, qui sont essentielles dans l' valuation et la gestion du cor pulmonaire (voir ci-dessous). L'imagerie par r sonance magn tique (IRM) fournit galement une analyse compl te de l'anatomie et de la fonction cardiaques et constitue d sormais l' talon-or pour l' valuation de la masse et des volumes du VG. L'IRM appara t galement comme une modalit d'imagerie utile et pr cise pour valuer les patients atteints d'IC, la fois en termes d' valuation de la structure du VG et de d termination de la cause de l'IC (par exemple, amylose, cardiomyopathie isch mique, h mochromatose). L'indice le plus utile de la fonction VG est l'EF (volume de course divis par le volume de la diastole terminale). Parce que la FE est facile mesurer par des tests non invasifs et facile conceptualiser, elle a t largement accept e par les cliniciens. Malheureusement, le FE pr sente un certain nombre de limitations en tant que v ritable mesure de la contractilit , car il est influenc par des modifications de la postcharge et/ou de la pr charge. N anmoins, avec les exceptions indiqu es ci-dessus, lorsque la FE est normale ( 50 %), la fonction systolique est g n ralement ad quate, et lorsque la FE est significativement d prim e (<30-40 %), la contractilit est g n ralement d prim e. Biomarqueurs Les taux circulants de peptides natriur tiques sont des outils d'appoint utiles et importants dans le diagnostic des patients atteints d'IC. Le peptide natriur tique de type B (BNP) et le pro-BNP N-terminal (NT-proBNP), qui sont lib r s du c ur d faillant, sont des marqueurs relativement sensibles de la pr sence d'IC avec une FE d prim e ; ils sont galement lev s chez les patients atteints d'IC avec une FE pr serv e, mais un degr moindre. Chez les patients ambulatoires atteints de dyspn e, la mesure du BNP ou du NT-proBNP est utile pour soutenir la prise de d cision clinique concernant le diagnostic de l'IC, en particulier dans le contexte de l'incertitude clinique. De plus, la mesure du BNP ou du NT-proBNP est utile pour tablir le pronostic ou la gravit de la maladie dans l'IC chronique et peut tre utile pour obtenir un dosage optimal du traitement m dical chez certains patients cliniquement euvol miques. Cependant, il est important de reconna tre que les taux de peptides natriur tiques augmentent avec l' ge et l'insuffisance r nale, sont plus lev s chez les femmes et peuvent tre lev s dans l'IC droite quelle qu'en soit la cause. Les niveaux peuvent tre faussement bas chez les patients ob ses. D'autres biomarqueurs, tels que le ST-2 soluble et la galectine-3, sont des biomarqueurs plus r cents qui peuvent tre utilis s pour d terminer le pronostic des patients atteints d'IC. Test d'exercice Le test d'exercice sur tapis roulant ou sur v lo n'est pas syst matiquement pr conis pour les patients atteints d |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | 'IC, mais l'un ou l'autre est utile pour valuer la n cessit d'une transplantation cardiaque chez les patients atteints d'IC avanc e (chap. 281). Un pic d'absorption d'oxyg ne (vo2) <14 mL/kg par min est asso-1505 ciated avec un pronostic relativement mauvais. Il a t d montr que les patients avec un vo2 <14 mL/ kg par minute ont, en g n ral, une meilleure survie lorsqu'ils sont transplant s que lorsqu'ils sont trait s m dicalement. L'insuffisance cardiaque ressemble, mais doit tre distingu e (1) des conditions dans lesquelles il y a une congestion circulatoire secondaire une r tention anormale de sel et d'eau, mais dans lesquelles il n'y a pas de perturbation de la structure ou de la fonction cardiaque (par exemple, insuffisance r nale), et (2) des causes non cardiaques de l' d me pulmonaire (par exemple, syndrome de d tresse respiratoire aigu ). Chez la plupart des patients qui pr sentent des signes et sympt mes classiques d'IC, le diagnostic est relativement simple. Cependant, m me les cliniciens exp riment s ont du mal diff rencier la dyspn e qui d coule de causes cardiaques et pulmonaires (chap. 47e). cet gard, l'imagerie cardiaque non invasive, les biomarqueurs, les tests de la fonction pulmonaire et la radiographie pulmonaire peuvent tre utiles. Un taux tr s faible de BNP ou de NT-proBNP peut tre utile pour exclure une cause cardiaque de dyspn e dans ce contexte. L' d me de la cheville peut survenir la suite de varices, d'ob sit , de maladie r nale ou d'effets gravitationnels. Lorsque l'IC se d veloppe chez des patients avec une FE pr serv e, il peut tre difficile de d terminer la contribution relative de l'IC la dyspn e qui survient dans la maladie pulmonaire chronique et/ou l'ob sit . Cor pulmonale, souvent appel e cardiopathie pulmonaire, peut tre d finie comme une modification de la structure et/ou de la fonction du RV dans le contexte d'une maladie pulmonaire chronique et est d clench e par l'apparition d'une hypertension pulmonaire. Bien que le dysfonctionnement du RV soit galement une s quelle importante de l'HFpEF et de l'HFrEF, il n'est pas consid r comme un cor pulmonaire. Cor pulmonale se d veloppe en r ponse des modifications aigu s ou chroniques du syst me vasculaire pulmonaire et/ou du parenchyme pulmonaire qui sont suffisantes pour provoquer une hypertension pulmonaire. La pr valence r elle du cor pulmonaire est difficile d terminer. Tout d'abord, tous les patients atteints d'une maladie pulmonaire chronique ne d velopperont pas de cor pulmonale, qui peut tre subclinique chez les personnes indemnis es. Deuxi mement, notre capacit diagnostiquer l'hypertension pulmonaire et le cancer du poumon par un examen physique de routine et des tests de laboratoire est relativement insensible. Cependant, les progr s de l'imagerie par cho/Doppler 2D et des biomarqueurs (BNP) peuvent faciliter l'identification du cor pulmonaire. Une fois que les patients atteints d'une maladie pulmonaire ou vasculaire pulmonaire chronique d veloppent un cancer du poumon, le pronostic s'aggrave. Bien que la bronchite chronique obstructive (BPCO) et la bronchite chronique soient responsables d'environ 50 % des cas de coronaropathie pulmonaire en Am rique du Nord (chap. 314), toute maladie qui affecte le syst me vasculaire pulmonaire (chap. 304) ou le parenchyme peut entra ner une coronaropathie pulmonaire (tableau 279-4). Les troubles vasculaires pulmonaires primaires sont des causes relativement rares de cor pulmonale, mais le cor pulmonale est extr mement fr quent avec ces affections, compte tenu de l'ampleur de l'hypertension pulmonaire pr sente. Bien que de nombreuses affections puissent conduire au cor pulmonaire, le m canisme pathophysiologique commun est l'hypertension pulmonaire qui est suffisante pour modifier la structure du RV (c'est- -dire la dilatation avec ou sans hypertrophie) et sa fonction. Normalement, les pressions art rielles pulmonaires ne sont que d'environ15 mmHg et n'augmentent pas m me avec des multiples de d bit cardiaque au repos, en raison de la vasodilatation et du recrutement des vaisseaux sanguins dans le lit circulatoire pulmonaire. Mais, dans le cadre de maladies pulmonaires parenchymateuses, de troubles vasculaires pulmonaires primaires ou d'hypoxie chronique (alv olaire), le lit circulatoire subit divers degr s de remodelage vasculaire, de vasoconstriction et de destruction. En cons quence, la pression art rielle pulmonaire et la postcharge du VR augmentent, ouvrant la voie la cor pulmonale (Tableau 279-4). Les cons quences syst miques du cor pulmonaire sont li es des alt rations du d bit cardiaque ainsi que du sel et Insuffisance cardiaque : physiopathologie et diagnostic Affection du poumon SAI Troubles de l'hypoxie chronique (alv olaire) Kyphoscoliose Vivre haute altitude Maladies de l'hom ostasie de l'eau vasculaire pulmonaire. Anatomiquement, le VR est une chambre paroi mince et conforme qui est mieux adapt |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | e pour g rer une surcharge de volume qu'une surcharge de pression. Ainsi, la surcharge de pression soutenue impos e par l'hypertension pulmonaire et l'augmentation de la r sistance vasculaire pulmonaire finit par provoquer l' chec du VR. La r ponse du VR l'hypertension pulmonaire d pend de l'acuit et de la s v rit de la surcharge de pression. Le cor pulmonaire aigu survient apr s un stimulus soudain et s v re (par exemple, un embole pulmonaire massif), avec une dilatation et un chec du VR, mais pas d'hypertrophie du VR (chap. 300). Le cor pulmonaire chronique, cependant, est associ une hypertension pulmonaire voluant plus lentement et progressive qui conduit une hypertrophie initiale modeste du RV et une dilatation subs quente du RV. La d compensation aigu du cor pulmonaire chronique pr c demment compens est un v nement clinique courant. Les d clencheurs comprennent l'aggravation de l'hypoxie quelle qu'en soit la cause (p. ex. pneumonie), l'acid mie (p. ex. exacerbation de la BPCO), l'embolie pulmonaire aigu , la tachyarythmie auriculaire, l'hypervol mie et la ventilation m canique qui entra nent des forces de compression sur les vaisseaux sanguins alv olaires. MANIFESTATIONS CLINIQUES Sympt mes Les sympt mes du cor pulmonaire chronique sont g n ralement li s au trouble pulmonaire sous-jacent. La dyspn e, le sympt me le plus courant, est g n ralement le r sultat du travail accru de la respiration secondaire des changements dans le recul lastique du poumon (maladies pulmonaires fibrosantes), une modification de la m canique respiratoire (p. ex., surgonflage avec BPCO) ou une ventilation inefficace (p. ex., maladie vasculaire pulmonaire primaire). L'orthopn e et le PND sont rarement des sympt mes d'IC droite isol e et pointent g n ralement vers un dysfonctionnement cardiaque gauche concomitant. Rarement, ces sympt mes refl tent un travail respiratoire accru en position couch e r sultant d'une excursion diaphragmatique compromise. Les douleurs abdominales et les ascites qui surviennent avec le cor pulmonaire sont similaires l'IC droite qui s'ensuit dans l'IC chronique. L' d me des extr mit s inf rieures peut survenir la suite d'une activation neurohormonale, de pressions de remplissage lev es du VR ou d'une augmentation des niveaux de dioxyde de carbone et d'hypox mie, ce qui peut entra ner une vasodilatation p riph rique et la formation d' d mes. Signes Bon nombre des signes rencontr s dans le cor pulmonaire sont galement pr sents chez les patients atteints d'IC avec une FE d prim e, y compris la tachypn e, les pressions veineuses jugulaires lev es, l'h patom galie et l' d me des extr mit s inf rieures. Les patients peuvent pr senter des ondes v pro minentes dans le pouls veineux jugulaire la suite d'une r gurgitation tricuspide. D'autres signes cardiovasculaires comprennent un soul vement du VR palpable le long de la bordure sternale gauche ou dans l' pigastre. L'augmentation de l'intensit du murmure holosystolique de la r gurgitation tricuspide avec inspiration ( signe de Carvallo ) peut ventuellement tre perdue mesure que l' chec du VR s'aggrave. La cyanose est une d couverte tardive dans le cor pulmonaire et est secondaire un faible d bit cardiaque avec une vasoconstriction syst mique et des discordances ventilation-perfusion dans les poumons. La cause la plus fr quente d'IC droite n'est pas une maladie parenchymateuse pulmonaire ou vasculaire, mais une IC gauche. Par cons quent, il est important d' valuer le patient pour le dysfonctionnement systolique et diastolique du VG. L'ECG dans l'hypertension pulmonaire s v re montre une P pulmonaire, une d viation de l'axe droit et une hypertrophie du RV. L'examen radiographique de la poitrine peut montrer une hypertrophie des principales art res pulmonaires centrales et des vaisseaux hilaires. La spirom trie et les volumes pulmonaires peuvent identifier des d fauts obstructifs et/ ou restrictifs indiquant des maladies pulmonaires parenchymateuses ; les gaz du sang art riel peuvent d montrer une hypox mie et/ou une hypercapnie. La tomodensitom trie en spirale (TDM) de la poitrine est utile dans le diagnostic de la maladie thromboembolique aigu ; cependant, la tomodensitom trie pulmonaire par ventilation-perfusion reste la mieux adapt e au diagnostic de la maladie thromboembolique chronique (chap. 300). Une tomodensitom trie haute r solution de la poitrine peut identifier une maladie pulmonaire interstitielle. L' chocardiographie bidimensionnelle est utile pour mesurer l' paisseur du VR et les dimensions de la chambre. Localisation du VR derri re le sternum et son valuation de la fonction du VR par chocardiographie, en particulier en pr sence d'une maladie pulmonaire parenchymateuse. Les mesures calcul es de la fonction du VR (par exemple, l'excursion systolique du plan annulaire tricuspide [TAPSE] ou l'indice Tei) compl tent des valuations plus subjectives de la fonction du VR. Le septum interventr |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | iculaire peut se d placer paradoxalement pendant la systole en pr sence d'hypertension pulmonaire. Comme indiqu , l' chocardiographie Doppler peut tre utilis e pour valuer la pression art rielle pulmonaire. L'IRM est galement utile pour valuer la structure et la fonction du RV, en particulier chez les patients difficiles imager par chocardiographie 2D en raison d'une maladie pulmonaire grave. Le cath t risme du c ur droit est utile pour confirmer le diagnostic d'hypertension pulmonaire et pour exclure les pressions lev es du c ur gauche (mesur es comme la pression du coin capillaire pulmonaire) comme cause de l'IC droite. Les taux de BNP et de BNP N-terminal sont lev s chez les patients atteints de coronaropathie pulmonaire secondaire un tirement myocardique du rotavirus et peuvent tre consid rablement lev s en cas d'embolie pulmonaire aigu . sympt mes de classe II ou III, qui ont re u du sild nafil 20 mg trois fois 1507 Insuffisance cardiaque : Prise en charge quotidienne pendant 3 mois, suivie de 60 mg trois fois par jour pendant 3 mois suppl mentaires, par rapport un placebo. J'ai pu voir sans lunettes. Mandeep R. Mehra capacit fonctionnelle, qualit de vie ou autre clinique et substitut Des ph notypes distinctifs de pr sentation avec diverses cibles de gestion illustrent le vaste syndrome de l'insuffisance cardiaque. Ceux-ci vont de l'insuffisance cardiaque chronique avec fraction d' jection r duite (HFrEF) ou de l'insuffisance cardiaque avec fraction d' jection pr serv e (HFpEF), de l'insuffisance cardiaque d compens e aigu (ADHF) et de l'insuffisance cardiaque avanc e. La prise en charge pr coce a volu du contr le des sympt mes la th rapie modificatrice de la maladie dans l'ICFr avec l'av nement du syst me r nine-angiotensine-aldost rone (SRAA) th rapie dirig e, antagonistes des r cepteurs b ta, antagonistes des r cepteurs des min ralocortico des, th rapie de resynchronisation cardiaque et cardiod fibrillateurs implantables. Cependant, des avanc es similaires ont t vasives dans les syndromes de l'HFpEF et de l'ADHF, qui sont rest s d pourvus d'avanc es th rapeutiques convaincantes pour modifier leur histoire naturelle. Dans l'insuffisance cardiaque avanc e, un stade de la maladie g n ralement rencontr dans l'ICFr, le patient reste nettement symptomatique avec une r fractarit d montr e ou une incapacit tol rer l'antagonisme neurohormonal dose compl te, n cessite souvent des doses croissantes de diur tiques et pr sente une hyponatr mie persistante et une insuffisance r nale avec des pisodes fr quents d'insuffisance cardiaque d compensation n cessitant des hospitalisations r currentes. Ces personnes pr sentent le risque le plus lev de d c s soudains ou progressifs li s une d faillance de la pompe (chap. 281). En revanche, la dysfonction ventriculaire gauche asymptomatique un stade pr coce peut faire l'objet de soins pr ventifs, et son histoire naturelle peut tre modifi e par un antagonisme neurohormonal (non discut plus en d tail). Les cibles th rapeutiques de l'HFpEF comprennent le contr le de la congestion, la stabilisation de la fr quence cardiaque et de la pression art rielle, et les efforts visant am liorer la tol rance l'exercice. La prise en charge des cibles de substitution, telles que la r gression de l'hypertrophie ventriculaire dans les cardiopathies hypertensives, et l'utilisation d'agents lusitropes, tels que les inhibiteurs calciques et les antagonistes des r cepteurs b ta, ont t d cevantes. L'exp rience a d montr que l'abaissement de la pression art rielle att nue les sympt mes plus efficacement qu'un traitement cibl avec des agents sp cifiques. L' tude Candesartan in Heart Failure Assessment of Mortality and Morbidity (CHARM) Preserved a montr une r duction statistiquement significative des hospitalisations, mais aucune diff rence dans la mortalit toutes causes confondues chez les patients atteints d'ICpF trait s par le bloqueur des r cepteurs de l'angiotensine (ARA), le cand sartan. De m me, l'essai I-PRESERVE (Irbesartan in Heart Failure with Preserved Systolic Function) n'a d montr aucune diff rence dans les crit res d' valuation significatifs chez les patients trait s par l'irb sartan. Une analyse ant rieure d'un sous-ensemble de l'essai Digitalis Investigation Group (DIG) n'a trouv aucun r le pour la digoxine dans le traitement de l'HFpEF. Dans l' tude Study of the Effects of Nebivolol Intervention on Outcomes and Rehospitalization in Seniors with Heart Failure (SENIORS) trial of nebivolol, a vasodilating beta blocker, the subgroup of elderly patients with prior hospitalization and HFpEF did not appear to benefit in terms of all-cause or cardiovascular mortality. Des tudes m canistes beaucoup plus petites chez les personnes g es avec l' nalapril, un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA), n'ont montr aucun effet sur la consommation maximale d'oxyg ne l'effort, la distance de ma |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | rche de 6 minutes, la distensibilit aortique, la masse ventriculaire gauche ou l'expression des neurohormones p riph riques. Un petit essai a d montr que l'inhibiteur de la phosphodiest rase-5, le sild nafil, am liorait les pressions de remplissage et la fonction ventriculaire droite dans une cohorte de patients HFpEF souffrant d'hypertension veineuse pulmonaire. Cette d couverte a conduit l'essai de phase II, Phosphodiesterase-5 Inhibition to Improve Clinical Status and Exercise Capacity in Diastolic Heart Failure (RELAX), chez des patients atteints de HFpEF (fraction d' jection ventriculaire gauche [FEVG] >50 %) avec des param tres fonctionnels de la New York Heart Association (NYHA). L'essai TOPCAT (Aldosterone Antagonist Therapy in Adults with Preserved Ejection Fraction Congestive Heart Failure) grande chelle visant conceptuellement la fibrose myocardique dans l'HFpEF est termin . Cet essai n'a d montr aucune am lioration du crit re d' valuation composite principal, mais a montr un signal secondaire de b n fice sur les hospitalisations pour IC, contrebalanc cependant par une augmentation des effets ind sirables, en particulier l'hyperkali mie. Cependant, le pessimisme a t g n r par le r sultat n gatif de l' tude ALDO- DHF (Aldosterone Receptor Blockade in Diastolic Heart Failure) dans laquelle la spironolactone a am lior les indices chocardiographiques du dysfonctionnement diastolique mais n'a pas am lior la capacit d'exercice, les sympt mes ou les mesures de la qualit de vie. Une mol cule unique qui hybride un ARA avec un inhibiteur de l'endopeptidase, LCZ696, augmente la g n ration de guanosine 3 ,5 -monophosphate cyclique myocardique, am liore la relaxation myocardique et r duit l'hypertrophie ventriculaire. Il a t d montr que ce double bloqueur r duit les peptides natriur tiques circulants et r duit la taille de l'oreillette gauche de mani re significativement plus importante que le valsartan seul chez les patients atteints d'HFpEF. M me si les efforts pour contr ler l'hypertension dans HFpEF sont critiques, l' valuation et la correction de l'isch mie sous-jacente peuvent tre b n fiques. L'identification et le traitement appropri s des troubles respiratoires du sommeil doivent tre fortement envisag s. Une diminution excessive de la pr charge avec des vasodilatateurs peut entra ner un remplissage insuffisant du ventricule et une hypotension et une syncope subs quentes. Certains chercheurs ont sugg r que l'intol rance l'exercice dans HFpEF est une manifestation de l'insuffisance chronotrope et que de telles aberrations pourraient tre corrig es avec l'utilisation de stimulateurs cardiaques sensibles au rythme, mais cela reste une affirmation insuffisamment tudi e (Fig. 280-1). L'ADHF est un syndrome clinique h t rog ne entra nant le plus souvent une hospitalisation en raison de la confluence d'anomalies interd pendantes de diminution de la performance cardiaque, de dysfonctionnement r nal et d'alt rations de l'observance vasculaire. L'admission avec un diagnostic d'ADHF est associ e une morbidit et une mortalit excessives, avec pr s de la moiti de ces patients r admis en prise en charge dans les 6 mois, et une mortalit lev e court terme (5 8% l'h pital) et long terme (20% 1 an). Il est important de noter que les r sultats globaux long terme restent m diocres, avec une incidence combin e de d c s cardiovasculaires, d'hospitalisations pour insuffisance cardiaque, d'infarctus du myocarde, d'accidents vasculaires c r braux ou de mort subite atteignant 50 % 12 mois apr s l'hospitalisation. La prise en charge de ces patients est rest e difficile et tourne principalement autour du contr le du volume et de la diminution de l'imp dance vasculaire tout en maintenant l'attention sur la perfusion des organes terminaux (coronaires et r naux). Le premier principe de prise en charge de ces patients est d'identifier et de s'attaquer aux pr cipitants connus de d compensation. L'identification et la gestion de la non-observance des m dicaments et l'utilisation de m dicaments prescrits tels que les anti-inflammatoires non st ro diens, les pr parations contre le rhume et la grippe avec des stimulants cardiaques et les pr parations base de plantes, y compris la r glisse, le ginseng et le ma huang (une forme d' ph drine base de plantes maintenant interdite dans la plupart des endroits), sont n cessaires. Une infection active et une thromboembolie pulmonaire manifeste ou dissimul e doivent tre recherch es, identifi es et trait es lorsque des indices cliniques sugg rent une telle direction. Dans la mesure du possible, les arythmies doivent tre corrig es en contr lant la fr quence cardiaque ou en r tablissant le rythme sinusal chez les patients pr sentant une fibrillation auriculaire rapide mal tol r e et en corrigeant l'isch mie en cours par une revascularisation coronarienne ou en corrigeant les d linquants tels que les saignements en cours dans l'isch mie li |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | e la demande. Une tape parall le dans la prise en charge implique la stabilisation de l'h modynamique chez les personnes instables. L'utilisation syst matique d'un cath ter pour art re pulmonaire n'est pas recommand e et doit tre limit e aux personnes qui r pondent mal la diur se ou qui pr sentent une hypotension ou des signes et sympt mes sugg rant un faible d bit cardiaque lorsque les cibles th rapeutiques ne sont pas claires. L'analyse des registres hospitaliers a permis d'identifier plusieurs SYST ME DE PRISE EN CHARGE D'INSUFFISANCE CARDIAQUE Insuffisance cardiaque avec fraction d' jection pr serv e : gestion R duire l' tat congestif Attention ne pas r duire excessivement la pr charge Les efforts pour maintenir le rythme sinusal dans la fibrilation auriculaire peuvent tre b n fiques Peut imiter l'IC comme un quivalent d'angine Comorbidit fr quente causant une hypertension syst mique, une hypertension pulmonaire et un dysfonctionnement cardiaque droit ? Stimulation cibl e (non prouv e) FIGURE 280-1 Corr lations physiopathologiques, principes th rapeutiques g n raux et r sultats d'un traitement dirig sp cifique dans l'insuffisance cardiaque (IC) avec fraction d' jection pr serv e. IECA, inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ; ARA, inhibiteur des r cepteurs de l'angiotensine. param tres associ s de moins bons r sultats : un taux d'azote ur ique sanguin sup rieur 43 mg/dL ( convertir en mmol/L, multiplier par 0,357), une pression art rielle systolique inf rieure 115 mmHg, un taux de cr atinine s rique sup rieur 2,75 mg/dL ( convertir en mol/L, multiplier par 88,4) et un taux lev de troponine I. Un sch ma clinique utile pour identifier les cibles de traitement pour les diff rentes pr sentations ph notypiques et les objectifs de gestion de l'ADHF est repr sent sur la Fig. 280-2. GESTION DU VOLUME Agents diur tiques intraveineux Les agents diur tiques intraveineux soulagent rapidement et efficacement les sympt mes de la congestion et sont essentiels lorsque l'absorption orale du m dicament est alt r e. Lorsque de fortes doses d'agents diur tiques sont n cessaires ou lorsque l'effet est sous-optimal, une perfusion continue peut tre n cessaire pour r duire la toxicit et maintenir des taux s riques de m dicament stables. Les essais cliniques randomis s de diur se dose lev e contre faible dose ou en bolus par rapport la diur se en perfusion continue n'ont pas fourni de justification claire pour la meilleure strat gie diur tique dans l'ADHF, et en tant que tel, l'utilisation de sch mas diur tiques reste un art plut t qu'une science. L'ajout d'un agent diur tique thiazidique tel que la m tolazone en association fournit un effet synergique et est souvent n cessaire chez les patients recevant un traitement long terme avec des agents diur tiques de l'anse. Le changement de poids est souvent utilis comme substitut pour une diur se ad quate, mais cette mesure objective de l' tat volumique peut tre tonnamment difficile interpr ter, et la perte de poids pendant l'hospitalisation n'est pas n cessairement troitement corr l e aux r sultats. Il est g n ralement conseill de poursuivre la diur se jusqu' ce que l'euvol mie soit atteinte. Les r sultats de l'examen physique, en particulier la pression veineuse jugulaire associ e aux tendances des biomarqueurs, sont utiles pour planifier la sortie. Le syndrome cardior nal Le syndrome cardior nal est de plus en plus reconnu comme une complication de l'ADHF. Plusieurs d finitions ont t propos es pour le syndrome cardior nal, mais dans sa forme la plus simple, on peut penser qu'il refl te l'interaction entre les anomalies de la fonction cardiaque et r nale, avec la d t rioration de la fonction d'un organe pendant que le traitement est administr pour pr server l'autre. Environ 30 % des patients hospitalis s avec ADHF pr sentent une fonction r nale anormale l'inclusion, ce qui est associ des hospitalisations plus longues et une mortalit accrue. Cependant, les tudes m canistes ont t largement incapables de trouver une corr lation entre la d t rioration de la fonction r nale, le d bit cardiaque, les pressions de remplissage du c t gauche et la r duction de la perfusion r nale ; la plupart des patients atteints de syndrome cardior nal d montrent un d bit cardiaque pr serv . On suppose que chez les patients pr sentant une insuffisance cardiaque tablie, ce syndrome repr sente une interaction complexe de facteurs neurohormonaux, potentiellement exacerb e par une insuffisance r trograde r sultant d'une augmentation de la pression intra-abdominale et d'une alt ration du d bit sanguin veineux r nal. L'utilisation continue de la th rapie diur tique peut tre associ e une r duction du taux de filtration glom rulaire et une aggravation de la fonction cardior nale syndrome lorsque les pressions de remplissage du c t droit restent lev es. Chez les patients aux derniers s |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | tades de la maladie caract ris s par un profond tat de faible d bit cardiaque, il a t d montr que le traitement inotrope ou le soutien circulatoire m canique pr serve ou am liore la fonction r nale chez des individus s lectionn s court terme jusqu' ce qu'un traitement plus d finitif tel que la circulation assist e ou la transplantation cardiaque soit mis en uvre. Ultrafiltration L'ultrafiltration (UF) est une technique invasive d' limination des liquides qui peut compl ter la n cessit d'un traitement diur tique. Les avantages propos s de l'UF comprennent des taux contr l s d' limination des liquides, des effets neutres sur les lectrolytes s riques et une diminution de l'activit neurohormonale. Cette technique a galement t appel e aquaph r se en reconnaissance de ses effets d' conomie de l' puisement des lectrolytes. Les syst mes UF actuels fonctionnent avec deux lignes veineuses de grand diam tre, ins r es p riph riquement. Dans une tude pivot valuant l'UF par rapport au traitement conventionnel, l' limination des liquides a t am lior e et les hospitalisations subs quentes pour insuffisance cardiaque et les visites cliniques urgentes ont t r duites avec l'UF ; cependant, aucune am lioration de la fonction r nale et aucune diff rence subjective dans les scores de dyspn e ou les r sultats ind sirables n'ont t not s. Plus r cemment, dans l' tude Cardiorenal Rescue Study in Acute Decompensated Heart Failure (CARRESS-HF), 188 patients atteints d'ADHF et d'insuffisance r nale aggravante ont t randomis s pour recevoir des soins pharmacologiques chelonn s ou UF. Le crit re d' valuation principal tait une modification de la cr atinin mie et une modification du poids (refl tant l' limination du liquide) 96 heures. Bien qu'une perte de poids similaire se soit produite dans les deux groupes (environ 5,5 kg), la cr atinine s'est aggrav e dans le groupe UF. Les d c s et les hospitalisations pour insuffisance cardiaque n' taient pas diff rents entre les groupes, mais il y avait des v nements ind sirables plus graves dans le groupe UF, principalement en raison d'une insuffisance r nale, de complications h morragiques et de complications li es aux cath ters intraveineux. Cette tude plaide contre l'utilisation de l'UF comme strat gie principale chez les patients atteints d'ADHF qui r pondent n anmoins aux diur tiques. La question de savoir si l'UF est utile dans les tats de non-r ponse aux diur tiques reste ouverte, et cette strat gie continue d' tre utilis e judicieusement dans de telles situations. Insuffisance cardiaque : prise en chargeMaladie cardiaque extr me Isch mie myocardique L sion du SNC Toxicit m dicamenteuse Insuffisance r nale Biomarqueurs de la l sion Syndrome coronarien aigu, arythmie, hypoxie, embolie pulmonaire, infection Caract ristiques haut risque H t rog n it hypertensive de l'ADHF : principes de prise en charge Congestion pulmonaire s v re avec hypoxie Hypoperfusion avec dysfonctionnement de l'organe terminal Hypotension, faible d bit cardiaque et chec de l'organe terminal D compensation aigu D compensation typique D compensation aigu d me pulmonaire D compensation aigu faible d bit D compensation aigu choc cardiog nique Normotensive (g n ralement surcharg e en volume) (g n ralement non surcharg e en volume) Surveillance h modynamique (r ponse th rapeutique initiale sous-optimale) Th rapie inotropeutique (g n ralement cat cholamines) Soutien circulatoire m canique (IAB, percutan VAD, ultrafiltration) Th rapie inotropeutique (en cas de faible pression sanguine ou r fractabilit di t rique) Vasodilatation Vasodatation Vasilatation Opilatation Opilatation et ventilation non veineuse FIGURE 280-2 Ph nomorphique aigu Les traitements inotropes (g n ralement cat cholamines) Soutien circulatoire m canique (IAB, percutan VAD, ultrafiltration). (Les causes uniques de l'ADHF, telles que l'insuffisance cardiaque droite isol e et la maladie p ricardique, et les causes rares, telles que la section aortique et coronarienne ou la rupture des structures valvulaires ou des sinus de Valsalva, ne sont pas d limit es et sont couvertes ailleurs.) IABP, pompe ballonnet intra-aortique ; VAD, dispositif d'assistance ventriculaire. Les vasodilatateurs, y compris les nitrates intraveineux, le nitroprussiate et le n siritide (un peptide natriur tique recombinant de type c r bral), ont t pr conis s pour un traitement en amont dans le but de stabiliser l'ADHF. Ce dernier agent a t introduit une dose fixe pour le traitement apr s une comparaison avec les nitrates intraveineux a sugg r une r duction plus rapide et plus importante de la pression capillaire pulmonaire. L'enthousiasme pour le nesiritide a diminu en raison des pr occupations au sein des essais pivots pour le d veloppement de l'insuffisance r nale et une augmentation de la mortalit . Pour r pondre ces pr occupations, un essai grande chelle sur la morbidit et la mortalit , l' tude Acu |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | te Study of Clinical Effectiveness of Nesiritide in Decompensated Heart Failure (ASCEND-HF), a t achev en 2011 et a recrut au hasard 7141 patients atteints d'ADHF pour leur administrer du n siritide ou un placebo pendant 24 168 heures en plus des soins standard. Nesiritide n'a pas t associ une augmentation ou une diminution des taux de d c s et de r hospitalisation et a eu un b n fice cliniquement insignifiant sur la dyspn e. La fonction r nale ne s'est pas aggrav e, mais des taux accrus d'hypotension ont t not s. Bien que cet essai ait tabli l'innocuit de ce m dicament, l'utilisation de routine ne peut pas tre pr conis e en raison du manque d'efficacit significative. La relaxine-2 humaine recombinante, ou s relaxine, est un peptide r gul la hausse pendant la grossesse et examin chez les patients atteints d'ADHF avec une pression art rielle normale ou lev e. Dans l'essai RELAX-AHF (Relaxin in Acute Heart Failure), la s relaxine ou un placebo a t ajout un sch ma th rapeutique standard chez 1161 patients hospitalis s avec une ADHF, des signes de congestion et une pression systolique >125 mmHg. La s relaxine a am lior la dyspn e, r duit les signes et les sympt mes de la congestion et a t associ e une aggravation moins pr coce de l'IC. Les crit res d' valuation exploratoires des r sultats durs 6 mois ont sugg r des signaux positifs en faveur de la r duction de la mortalit . Cet agent est test dans un cadre d'essai plus large et plus confirmatif. L'alt ration de la contractilit myocardique accompagne souvent l'ADHF, et les agents pharmacologiques qui augmentent la concentration intracellulaire d'ad nosine monophosphate cyclique via des voies directes ou indirectes, telles que les amines sympathomim tiques (dobutamine) et les inhibiteurs de la phosphodiest rase-3 (milrinone), respectivement, servent d'agents inotropes positifs. Leur activit entra ne une augmentation du calcium cytoplasmique. Le traitement inotrope chez les personnes ayant un faible d bit augmente le d bit cardiaque, am liore la perfusion et soulage la congestion de mani re aigu . Bien que la milrinone et la dobutamine aient des profils h modynamiques similaires, la milrinone agit plus lentement et est excr t e par voie r nale et n cessite donc des ajustements de dose dans le cadre d'un dysfonctionnement r nal. tant donn que la milrinone agit en aval du r cepteur 1-adr nergique, elle peut constituer un avantage chez les patients recevant des b ta-bloquants lorsqu'ils sont admis l'h pital. Les tudes sont d'accord sur le fait que le traitement inotrope long terme augmente la mortalit . Cependant, l'utilisation court terme d'agents inotropes dans l'ADHF 1510 est galement associ e une augmentation de l'arythmie, de l'hypotension et l'absence d'effets b n fiques sur les r sultats durs. Les agents inotropes sont actuellement indiqu s en tant que th rapie de pontage (soit au support du dispositif d'assistance ventriculaire gauche, soit la transplantation) ou en tant que palliation appliqu e s lectivement dans l'insuffisance cardiaque terminale. De nouveaux agents inotropes qui tirent parti du concept de sensibilisation au calcium du myofilament plut t que d'augmenter les niveaux de calcium intracellulaire ont t introduits. Le l vosimendan est un sensibilisant calcique qui procure une activit inotrope, mais poss de galement des propri t s d'inhibition de la phosphodiest rase-3 qui sont des vasodilatateurs en action. Cela rend le m dicament inadapt dans les tats de faible d bit dans le cadre de l'hypotension. Deux essais, le deuxi me Randomized Multicenter Evaluation of Intravenous Levosimendan Efficacy (REVIVE II) et Survival of Patients with Acute Heart Failure in Need of Intravenous Inotropic Support (Survival), ont test cet agent dans l'ADHF. SURVIVRE au l vosimendan compar la dobutamine, et malgr une r duction initiale des taux circulants de peptides natriur tiques de type B dans le groupe l vosimendan par rapport aux patients du groupe dobutamine, ce m dicament n'a pas r duit la mortalit toutes causes confondues 180 jours ni affect les r sultats cliniques secondaires. Le deuxi me essai comparait le l vosimendan un traitement non inotropique traditionnel et a r v l une l g re am lioration des sympt mes avec une aggravation de la mortalit court terme et des arythmies ventriculaires. Un autre m dicament qui fonctionne comme un activateur s lectif de la myosine, l'om camtiv m carbil, prolonge la p riode d' jection et augmente le raccourcissement fractionn . De mani re caract ristique, la force de contraction n'est pas augment e, et en tant que tel, cet agent n'augmente pas la demande en oxyg ne du myocarde. Dans un essai de 600 patients appel ATOMIC-HF (A Trial of Omecamtiv Mecarbil to Increase Contractility in Acute Heart Failure), cet agent a montr une am lioration des scores de dyspn e dans la cohorte de dose la plus lev e, mais pas chez tous les patients inclus. La per |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | formance de cet agent dans des populations plus larges reste incertaine. D'autres agents inotropes qui augmentent la sensibilit au calcium du myocarde gr ce des m canismes qui r duisent la phosphorylation de la cTnI ou inhibent la prot ine kinase A sont en cours de d veloppement. (Le tableau 280- 1 repr sente les m dicaments inotropes, vasodilatateurs et diur tiques typiques utilis s dans l'ADHF.) D'autres essais testant des agents uniques ont donn des r sultats d cevants dans la situation de l'ADHF. L' tude randomis e contr l e par placebo de l'antagoniste s lectif des r cepteurs de l'ad nosine A1 Rolofylline pour les patients hospitalis s avec une insuffisance cardiaque aigu d compens e et une surcharge volumique pour valuer l'effet du traitement sur la congestion et la fonction r nale (PROTECT), l'essai de l'antagonisme s lectif de l'ad nosine et l' tude de l'efficacit de l'antagonisme de la vasopressine dans l'insuffisance cardiaque avec Tolvaptan (EVEREST), un antagoniste s lectif oral de la vasopressine-2 dans l'ADHF, taient tous deux n gatifs par rapport aux r sultats durs. Chez les patients qui ne r pondent pas de mani re ad quate au traitement m dical, des dispositifs d'assistance m canique peuvent tre n cessaires. Ceci est trait plus en d tail au chapitre 281. Les 50 derni res ann es ont t marqu es par de grands progr s dans la gestion de HFrEF. Le traitement de l'insuffisance cardiaque symptomatique qui a volu partir d'un mod le de th rapie r nocentrique (diur tiques) et h modynamique FIGURE 280-3 Baisse progressive de la mortalit avec les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) ou les antagonistes des r cepteurs de l'angiotensine (ARA), les b ta-bloquants, les antagonistes des r cepteurs des min ralocortico des et les vasodilatateurs quilibr s (populations s lectionn es telles que les Afro-Am ricains) ; un traitement neurohormonal suppl mentaire est inefficace ou entra ne des r sultats plus mauvais ; la prise en charge de la comorbidit est d'une efficacit incertaine. EPO, rythropo tine ; IC, insuffisance cardiaque ; ICFr, insuffisance cardiaque avec fraction d' jection r duite ; AGPI, acide gras polyinsatur ; ISRS, recapture s lective de la s rotonine Insuffisance cardiaque : inhibiteur de la prise en charge. (digoxine, traitement inotrope) a inaugur l' re du traitement modificateur de la maladie avec antagonisme neurohormonal. cet gard, les IECA et les b ta-bloquants constituent la pierre angulaire de la pharmacoth rapie et entra nent une att nuation du d clin et une am lioration de la structure et de la fonction cardiaques, entra nant une r duction des sympt mes, une am lioration de la qualit de vie, une diminution du fardeau des hospitalisations et une diminution de la mortalit due la d faillance de la pompe et aux d c s arythmiques (Fig. 280-3). Les m ta-analyses sugg rent une r duction de 23 % de la mortalit et une r duction de 35 % du crit re d' valuation combin de la mortalit et des hospitalisations pour insuffisance cardiaque chez les patients trait s par IECA. Les patients trait s avec des b ta-bloquants offrent une r duction suppl mentaire de 35 % de la mortalit en plus du b n fice fourni par les IECA seuls. L'exp rience accrue avec les deux agents chez un large ventail de patients atteints de HFrEF a d montr l'innocuit des IECA dans le traitement des patients atteints d'insuffisance r nale l g re et la tol rabilit des b ta-bloquants chez les patients atteints de diab te mod r ment contr l , d'asthme et de bronchopneumopathie obstructive. Les avantages des IECA et des b ta-bloquants s' tendent aux sympt mes avanc s de la maladie (classe IIIb IV de la NYHA). Cependant, un nombre important de patients atteints d'insuffisance cardiaque avanc e peuvent ne pas tre en mesure d'atteindre des doses optimales d'inhibiteurs neurohormonaux et n cessitent une r duction prudente de l'exposition la dose pour maintenir la stabilit clinique. Ces personnes moins expos es aux IECA et aux b ta-bloquants repr sentent une cohorte haut risque avec un mauvais pronostic. Effet de classe et s quence d'administration Les IECA exercent leurs effets b n fiques dans HFrEF en tant que classe ; cependant, les effets b n fiques des b ta-bloquants sont cens s tre limit s des m dicaments sp cifiques. Les b ta-bloquants ayant une activit sympathomim tique intrins que (xamot rol) et d'autres agents, y compris le bucindolol, n'ont pas d montr d'avantage de survie. Sur la base des investigations, l'utilisation de b ta-bloquants dans l'HFrEF devrait tre limit e au carv dilol, au bisoprolol et au succinate de m toprolol - des agents test s et prouv s pour am liorer la survie dans les essais cliniques. L' tude CIBIS III (Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study), dans laquelle les r sultats ne variaient pas lorsque l'un ou l'autre agent tait initi en premier, a r pondu la question de savoir si les b ta-bloquants ou les IEC |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | A devaient tre initi s en premier. Ainsi, peu importe quel agent est initi en premier ; ce qui importe, c'est que des doses optimales d'IECA et de b ta-bloquants soient tablies en temps opportun. Limites du traitement pharmacologique dans HFrEF 1511 Dose et r sultat Un essai a indiqu que des doses tol r es plus lev es d'IECA permettent une plus grande r duction des hospitalisations sans am liorer sensiblement la survie. Les b ta-bloquants d montrent une am lioration dose-d pendante de la fonction cardiaque et une r duction de la mortalit et des hospitalisations. L'exp rience clinique sugg re qu'en l'absence de sympt mes sugg rant une hypotension (fatigue et vertiges), la pharmacoth rapie peut tre augment e toutes les 2 semaines chez les patients ambulatoires h modynamiquement stables et euvol miques tels que tol r s. L'antagonisme de l'aldost rone est associ une r duction de la mortalit tous les stades de l'HFrEF symptomatique NYHA de classe II IV. Des niveaux lev s d'aldost rone dans HFrEF favorisent la r tention de sodium, le d s quilibre lectrolytique et le dysfonctionnement endoth lial et peuvent contribuer directement la fibrose myocardique. L'agent s lectif pl r none (test dans l'insuffisance cardiaque de classe II de la NYHA et apr s un infarctus du myocarde) et l'antagoniste non s lectif spironolactone (test dans l'insuffisance cardiaque de classes III et IV de la NYHA) r duisent la mortalit et les hospitalisations, avec des r ductions significatives de la mort cardiaque subite (SCD). L'hyperkali mie et l'aggravation de la fonction r nale sont des pr occupations, en particulier chez les patients atteints d'insuffisance r nale chronique sous-jacente, et la fonction r nale et les taux de potassium s rique doivent tre troitement surveill s. Une vasion neurohormonale a t observ e chez les patients atteints d'ICFEr par la constatation que les taux circulants d'angiotensine II reviennent aux niveaux pr -traitement avec un traitement long terme par IECA. Les ARA att nuent ce ph nom ne en se liant de mani re comp titive au r cepteur AT1. Une grande m ta-analyse de 24 essais randomis s a montr la sup riorit des ARA par rapport au placebo chez les patients pr sentant des effets ind sirables intol rables avec les IECA et leur non inf riorit en termes de mortalit toutes causes confondues ou d'hospitalisations par rapport aux IECA. L'essai Val-HeFT (Valsartan Heart Failure Trial) a sugg r que l'ajout de valsartan chez les patients recevant d j un traitement par IECA et b ta-bloquants tait associ une tendance vers des r sultats plus mauvais. De m me, l'ajout de valsartan au captopril chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque apr s un infarctus du myocarde qui recevaient un traitement b ta-bloquant de fond a t associ une augmentation des v nements ind sirables sans avantage suppl mentaire par rapport 1512 en monoth rapie pour l'un ou l'autre groupe. Ainsi, la strat gie clinique initiale devrait tre d'utiliser d'abord une combinaison de deux m dicaments (ACEI et b ta-bloquant ; si le b ta-bloquant est intol rant, alors ACEI et ARB ; si l'ACEI est intol rant, alors ARB et b ta-bloquant). Chez les patients symptomatiques (classe II IV de la NYHA), un antagoniste de l'aldost rone doit tre fortement envisag , mais un traitement quatre m dicaments doit tre vit . Un essai r cent appel Aliskiren Trial on Acute Heart Failure Outcomes (ASTRONAUTE) a test un inhibiteur direct de la r nine, l'aliskiren, en plus d'autres m dicaments contre l'insuffisance cardiaque, dans la semaine suivant la sortie d'une hospitalisation pour HFrEF d compens e. Aucune diff rence significative de d c s cardiovasculaire ou d'hospitalisation 6 ou 12 mois n'a t not e. L'aliskiren a t associ une r duction des peptides natriur tiques circulants, mais tout effet modificateur de la maladie a t surmont par des v nements ind sirables excessifs, notamment une hyperkali mie, une hypotension et un dysfonctionnement r nal. Il a t d montr que l'association de l'hydralazine et des nitrates am liore la survie dans l'ICFr. L'hydralazine r duit la r sistance vasculaire syst mique et induit une vasodilatation art rielle en affectant la cin tique du calcium intracellulaire ; les nitrates sont transform s dans les cellules musculaires lisses en oxyde nitrique, ce qui stimule la production de guanosine monophosphate cyclique et la vasodilatation veineuse art rielle qui en r sulte. Cette combinaison am liore la survie, mais pas l'ampleur mise en vidence par les IECA ou les ARA. Cependant, chez les personnes atteintes d'HFrEF incapables de tol rer un traitement base de r nine-angiotensine-aldost rone pour des raisons telles que l'insuffisance r nale ou l'hyperkali mie, cette combinaison est pr f r e comme approche modificatrice de la maladie. Un essai men chez des Afro-Am ricains auto-identifi s, l'African-American Heart Failure Trial (A-Heft), a tudi une d |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ose fixe de dinitrate d'isosorbide avec de l'hydralazine chez des patients pr sentant des sympt mes avanc s d'ICFrH qui recevaient un traitement de fond standard. L' tude a d montr un b n fice en termes de survie et de r cidive d'hospitalisation dans le groupe de traitement. Le respect de ce sch ma est limit par le sch ma posologique trois fois par jour. Le tableau 280-2 r pertorie les sch mas neurohormonaux et vasodilatateurs courants pour la HFrEF. L'ivabradine, un inhibiteur du courant If dans le n ud sino-auriculaire, ralentit la fr quence cardiaque sans effet inotrope n gatif. L'essai SHIFT (Systolic Heart Failure Treatment with Ivabradine Comparated with Placebo Trial) a t men chez des patients pr sentant une HFrEF de classe II ou III, une fr quence cardiaque >70 battements/min et des ant c dents d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque au cours de l'ann e pr c dente. L'ivabradine a r duit les hospitalisations et le crit re combin de d c s d'origine cardiovasculaire et d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque. La population de l' tude n' tait pas n cessairement repr sentative des patients nord-am ricains atteints d'ICFr puisque, quelques exceptions pr s, la plupart n'ont pas re u de traitement interne par cardioverteur-d fibrillation ou de resynchronisation cardiaque et 40 % n'ont pas re u d'antagoniste des r cepteurs des min ralocortico des. Bien que 90 % aient re u des b ta-bloquants, seulement un quart prenaient des doses compl tes. La question de savoir si cet agent, maintenant disponible en dehors des tats-Unis, aurait t efficace chez les patients recevant un traitement robuste et recommand pour l'insuffisance cardiaque reste nigmatique. Dans les directives de 2012 de la Soci t europ enne de cardiologie pour le traitement de l'insuffisance cardiaque, l'ivabradine a t sugg r e comme traitement de deuxi me intention avant que la digoxine ne soit envisag e chez les patients qui restent symptomatiques apr s les IECA bas s sur des directives, les b ta-bloquants et les antagonistes des r cepteurs des min ralocortico des et avec une fr quence cardiaque r siduelle >70 battements/min. Un autre groupe dans lequel des avantages potentiels peuvent tre attendus comprend ceux qui sont incapables de tol rer les b ta-bloquants. Les glycosides digitaux exercent un l ger effet inotrope, att nuent l'activit des baror cepteurs du sinus carotidien et sont sympathoinhibiteurs. Ces effets diminuent les taux s riques de noradr naline, les taux plasmatiques de r nine et ventuellement les taux d'aldost rone. L'essai DIG a d montr une r duction des hospitalisations pour insuffisance cardiaque dans le groupe de traitement, mais aucune r duction de la mortalit ou am lioration de la qualit de vie. Il est important de noter que le traitement par digoxine a entra n un taux de mortalit plus lev chez les femmes que chez les hommes. De plus, les effets de la digoxine sur la r duction des hospitalisations taient plus faibles chez les femmes que chez les hommes. Il convient de noter que de faibles doses de digoxine sont suffisantes pour obtenir des r sultats potentiellement b n fiques et que des doses plus lev es d passent l'indice de s curit th rapeutique. Bien que les niveaux de digoxine doivent tre v rifi s pour minimiser la toxicit et bien que des r ductions de dose soient indiqu es pour des niveaux plus lev s, aucun ajustement n'est effectu pour de faibles niveaux. En g n ral, la digoxine est maintenant rel gu e au rang de traitement pour les patients qui restent profond ment symptomatiques malgr un blocage neurohormonal optimal et un contr le ad quat du volume. L'activation neurohormonale entra ne une r tention avide de sel et d'eau. Les diur tiques de l'anse sont souvent n cessaires en raison de leur puissance accrue, Succinate de m toprolol CR/XL 159 12,5-25 qd 200 qd Carv dilol 37 3,125 bid 25 50 bid et des ajustements fr quents de la dose peuvent tre n cessaires en raison de l'absorption orale variable et des fluctuations de la fonction r nale. Il est important de noter que les donn es des essais cliniques confirmant l'efficacit sont limit es et qu'aucune donn e ne sugg re que ces agents am liorent la survie. Ainsi, les agents diur tiques devraient id alement tre utilis s dans des sch mas posologiques adapt s pour viter une exposition excessive. En effet, les diur tiques sont essentiels au d part pour obtenir un contr le du volume avant que le traitement neurohormonal ne soit probablement bien tol r ou titr . L'amlodipine et la f lodipine, agents bloquant les canaux calciques de deuxi me g n ration, r duisent de mani re s re et efficace la pression art rielle dans l'ICFr, mais n'affectent pas la morbidit , la mortalit ou la qualit de vie. Les agents de premi re g n ration, y compris le v rapamil et le diltiazem, peuvent exercer des effets inotropes n gatifs et d stabiliser des patients pr c demment asymptomatiques. Leur utilisation doit tre d courag e. |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | Malgr une abondance de donn es animales et cliniques d montrant les effets d l t res des voies neurohormonales activ es au-del du SRAA et du syst me nerveux sympathique, le ciblage de ces voies avec un blocage progressif a t largement infructueux. titre d'exemple, le bosentan, un antagoniste de l'endoth line, est associ une aggravation de l'insuffisance cardiaque dans l'ICFr malgr les avantages d montr s dans l'insuffisance cardiaque droite due l'hypertension art rielle pulmonaire. De m me, l'agent sympatholytique action centrale moxonidine aggrave les r sultats de l'insuffisance cardiaque gauche. Le m dicament combin omapatrilat hybride un IECA avec un inhibiteur neutre de l'endopeptidase, et cet agent a t test dans l'essai randomis d'utilit de l'omapatrilat par rapport l' nalapril dans la r duction des v nements (OVERTURE). Ce m dicament n'a pas influenc favorablement la principale mesure des r sultats du risque combin de d c s ou d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque n cessitant un traitement intraveineux. Le risque d'angio- d me tait nettement plus lev avec l'omapatrilat qu'avec les IECA seuls. Le LCZ696 et l'ARA avec un inhibiteur de l'endopeptidase ont montr un b n fice dans un grand essai par rapport l'ARA seul. Le ciblage des cytokines inflammatoires telles que le facteur de n crose tumorale (TNF- ) l'aide d'agents anticytokines tels que l'infliximab et l' tanercept a chou et a t associ une aggravation de l'insuffisance cardiaque. L'immunomodulation non sp cifique a t test e dans le cadre du grand essai ACCLAIM-HF (Advanced Chronic Heart Failure Clinical Assessment of Immune Modulation Therapy) de 2 426 patients atteints de HFrEF pr sentant des sympt mes de classe fonctionnelle II IV de la NYHA. L'exposition ex vivo d'un chantillon de sang un stress oxydatif contr l d clenche l'apoptose des leucocytes peu apr s l'injection glut ale intramusculaire de l' chantillon trait . La r ponse physiologique aux cellules apoptotiques entra ne une r duction de la production de cytokines inflammatoires et une r gulation positive des cytokines anti-inflammatoires. Cette hypoth se prometteuse n'a pas t prouv e, bien que certains sous-groupes (ceux sans ant c dents d'infarctus du myocarde et ceux pr sentant une insuffisance cardiaque l g re) aient montr des signaux en faveur de l'immunomodulation. Il n'a pas t d montr que l'utilisation d'un traitement par immunoglobulines intraveineuses dans l' tiologie non isch mique de l'insuffisance cardiaque entra ne des r sultats b n fiques. Les puissants effets hypolipid miants et pl iotropes des statines r duisent les v nements cardiovasculaires majeurs et am liorent la survie dans les populations non atteintes d'insuffisance cardiaque. Une fois l'insuffisance cardiaque bien tablie, ce traitement peut ne pas tre aussi b n fique et pourrait m me th oriquement tre pr judiciable en puisant l'ubiquinone dans la cha ne de transport des lectrons. Deux essais, Controlled Rosuvastatin Multinational Trial in Heart Failure (CORONA) et Gruppo Italiano per lo Studio della Sopravivenza nell'Insufficienza Cardiac (GISSI-HF), ont test la rosuvastatine faible dose chez des patients atteints d'ICFr et n'ont d montr aucune am lioration des r sultats cliniques globaux. Si les statines sont n cessaires pour traiter la maladie coronarienne progressive dans le contexte de l'insuffisance cardiaque, elles doivent tre utilis es. Cependant, aucune justification ne semble exister pour le traitement de routine par statines dans l'insuffisance cardiaque non isch mique. HFrEF s'accompagne d'un tat hypercoagulable et donc d'un risque lev d' v nements thromboemboliques, notamment d'accident vasculaire c r bral, d'embolie pulmonaire et d'embolie art rielle p riph rique. Bien qu'une anticoagulation orale long terme soit tablie dans certains groupes, y compris les patients atteints de fibrillation auriculaire, les donn es sont insuffisantes pour soutenir l'utilisation de la warfarine chez les patients ayant un rythme sinusal normal sans ant c dents d' v nements thromboemboliques ou de signes chocardiographiques de thrombus ventriculaire gauche. Dans l'essai WARCEF (Large Warfarin versus Aspirin in Reduced Cardiac Ejection Fraction), 2305 patients atteints de HFrEF ont t r partis au hasard entre l'aspirine dose compl te ou la warfarine internationale normalis e contr l e avec un suivi de 6 ans. Parmi les patients avec une FEVG r duite qui taient en rythme sinusal, il n'y avait pas de diff rence globale significative dans le r sultat principal entre le traitement par la warfarine et le traitement par l'aspirine. Une r duction du risque d'accident vasculaire c r bral isch mique avec la warfarine a t compens e par un risque accru d'h morragie majeure. L'aspirine mousse la synth se des prostaglandines m di e par l'IECA, mais l'importance clinique de cette d couverte reste incertaine. Les directives actuelles sou |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | tiennent l'utilisation de l'aspirine chez les patients atteints de cardiomyopathie isch mique. Il a t d montr que le traitement par des acides gras polyinsatur s om ga-3 longue cha ne (AGPI -3) tait associ une am lioration modeste des r sultats cliniques chez les patients atteints d'ICFr. Cette observation de l'essai GISSI-HF a t tendue aux mesures des AGPI -3 dans les phospholipides plasmatiques l'inclusion et apr s 3 mois. Traitement de trois mois avec des AGPI -3 enrichis en acide eicosapenta no que circulant (EPA) et en acide docosahexa no que (DHA). Les faibles taux d'EPA sont inversement li s la mortalit totale chez les patients atteints de HFrEF. Un nombre croissant de preuves sugg re une association entre l'insuffisance cardiaque et l' tat des micronutriments. Une insuffisance cardiaque r versible a t d crite comme une cons quence d'une carence s v re en thiamine et en s l nium. La carence en thiamine a fait l'objet d'une attention particuli re dans l'insuffisance cardiaque en raison du fait que la malnutrition et les diur tiques sont les principaux facteurs de risque de perte de thiamine. De petites tudes exploratoires randomis es ont sugg r un avantage de la suppl mentation en thiamine dans l'ICFr avec des preuves d'am lioration de la fonction cardiaque. Cette constatation se limite aux tats d'insuffisance cardiaque chronique et ne semble pas tre b n fique dans le ph notype ADHF. En raison de la nature pr liminaire des preuves, aucune recommandation de suppl mentation de routine ou de test de carence en thiamine ne peut tre faite. La th rapie des membres inf rieurs p riph riques utilisant une compression pneumatique externe gradu e haute pression est administr e en s ances d'une heure pendant 35 traitements (7 semaines) et a t propos e pour r duire les sympt mes de l'angine et prolonger le temps d'isch mie induite par l'exercice chez les patients atteints de coronaropathie. L' tude Prospective Evaluation of Enhanced External Counterpulsation in Congestive Heart Failure (PEECH) a valu les avantages d'une contrepulsation externe am lior e dans le traitement des patients atteints d'insuffisance cardiaque l g re mod r e. Cet essai randomis a am lior la tol rance l'exercice, la qualit de vie et la classification fonctionnelle de la NYHA, mais sans augmentation concomitante de la consommation maximale d'oxyg ne. Un effet placebo d la nature de l'intervention ne peut tout simplement pas tre exclu. L' tude Heart Failure : A Controlled Trial Investigating Outcomes of Exercise Training (HF-ACTION) a tudi les effets court terme (3 mois) et long terme (12 mois) d'un programme d'entra nement l'exercice supervis chez des patients pr sentant une HFrEF mod r e. L'exercice tait s r, am liorait le sentiment de bien- tre des patients et tait corr l une tendance la r duction de la mortalit . Les changements maximaux de la distance de marche de 6 minutes taient vidents 3 mois avec des am liorations significatives du temps d'exercice cardio-pulmonaire et une consommation maximale d'oxyg ne persistante 12 mois. Par cons quent, l'entra nement physique est recommand comme traitement d'appoint chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque. SYST ME DE PRISE EN CHARGE D'INSUFFISANCE CARDIAQUE Les troubles respiratoires du sommeil sont fr quents dans l'IC et en particulier dans l'EFrH. Une s rie de pr sentations illustr es par l'apn e obstructive du sommeil, l'apn e centrale du sommeil et sa forme extr me de respiration de Cheyne-Stokes sont not es. Des p riodes fr quentes d'hypoxie et des micro- et macro- veils r p t s d clenchent des pouss es adr nergiques, ce qui peut aggraver l'hypertension et alt rer les fonctions systolique et diastolique. Un indice lev de suspicion est n cessaire, en particulier chez les patients pr sentant une hypertension difficile contr ler ou pr sentant des sympt mes pr dominants de fatigue malgr un remodelage inverse en r ponse un traitement m dical optimal. L'aggravation de la fonction cardiaque droite avec l'am lioration de la fonction ventriculaire gauche not e sur le traitement m dical devrait imm diatement d clencher une recherche de troubles respiratoires sous-jacents du sommeil ou de complications pulmonaires telles que l'embolie occulte ou l'hypertension pulmonaire. Le traitement par pression positive nocturne des voies respiratoires am liore l'oxyg nation, la FEVG et la distance de marche de 6 minutes. Cependant, il n'existe aucune donn e concluante l'appui de cette th rapie en tant qu'approche modificatrice de la maladie avec une r duction de la mortalit . L'an mie est fr quente chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque, r duit l' tat fonctionnel et la qualit de vie, et est associ e une propension accrue aux hospitalisations et la mortalit . L'an mie dans l'insuffisance cardiaque est plus fr quente chez les personnes g es, chez les personnes aux stades avanc s de l' |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ICFEr, en pr sence d'insuffisance r nale, et chez les femmes et les Afro-Am ricains. Les m canismes comprennent la carence en fer, la d r gulation du m tabolisme du fer et les saignements gastro-intestinaux occultes. Il a t d montr que le fer intraveineux utilisant du saccharose de fer ou du carboxymaltose (essai FAIR-HF (Ferric Carboxymaltose Assessment in Patients with Iron Deficiency and Chronic Heart Failure)) corrige l'an mie et am liore la capacit fonctionnelle. Les agents r gulateurs de l' rythropo se tels que les analogues de l' rythropo tine ont t tudi s avec des r sultats d cevants. L'essai RED-HF (Reduction of Events by Darbepoetin Alfa in Heart Failure) a valu 2 278 patients atteints d'an mie l g re mod r e avec HFrEF et a d montr que le traitement par la darbepoetin alfa n'am liorait pas les r sultats cliniques chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque systolique. La d pression est fr quente dans l'ICFr, avec une pr valence signal e d'un patient sur cinq, et est associ e une mauvaise qualit de vie, un tat fonctionnel limit et un risque accru de morbidit et de mortalit dans cette population. Les antid presseurs peuvent am liorer la d pression, favoriser la sant vasculaire et diminuer l'inflammation syst mique dans l'ICFr. Cependant, la plus grande tude randomis e sur la d pression dans HFrEF, l'essai SADHART-CHF (Sertraline Against Depression and Heart Disease in Chronic Heart Failure), a montr que la sertraline tait s re, mais n'a pas permis de r duire davantage la d pression ni d'am liorer l' tat cardiovasculaire chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque et de d pression par rapport la prise en charge multidisciplinaire dirig e par une infirmi re. Les arythmies auriculaires, en particulier la fibrillation auriculaire, sont courantes et annoncent un pire pronostic chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque. Lorsque le contr le du rythme est inad quat ou que les sympt mes persistent, il est raisonnable de suivre une strat gie de contr le du rythme. Le contr le du rythme peut tre obtenu par la pharmacoth rapie ou par des techniques percutan es ou chirurgicales, et l'orientation vers des praticiens ou des centres exp riment s dans ces modalit s est recommand e. Le traitement antiarythmique doit tre limit l'amiodarone et au dof tilide, qui se sont tous deux r v l s s rs et efficaces, mais ne modifient pas l'histoire naturelle de la maladie sous-jacente. L'essai antiarythmique avec la dron darone dans l'insuffisance cardiaque congestive mod r e s v re valuant la diminution de la morbidit (ANDROMEDA) a tudi les effets du nouvel agent antiarythmique dron darone et a r v l une mortalit accrue due l'aggravation de l'insuffisance cardiaque. L'ablation par cath ter et l'isolement des veines pulmonaires semblent tre s rs et efficaces dans cette cohorte haut risque et se comparent favorablement la pratique plus tablie de l'ablation des ganglions auriculo-ventriculaires et de la stimulation biventriculaire. La contraction non synchrone entre les parois du ventricule gauche (intraventriculaire) ou entre les chambres ventriculaires (interventriculaire) alt re la fonction systolique, diminue l'efficacit m canique de la contraction et affecte n gativement le remplissage ventriculaire. La dyssynchronie m canique entra ne une augmentation de la contrainte murale et aggrave la r gurgitation mitrale fonctionnelle. L'association la plus importante de l' tendue de la dyssynchronie est un intervalle QRS largi sur l' lectrocardiogramme de surface, en particulier en pr sence d'un motif de bloc de branche gauche. Avec le placement d'une sonde de stimulation via le sinus coronaire la paroi lat rale du ventricule, la th rapie de resynchronisation cardiaque (TRC) permet une contraction ventriculaire plus synchrone en alignant le moment de l'activation des parois oppos es. Les premi res tudes ont montr une am lioration de la capacit d'exercice, une r duction des sympt mes et des preuves de remodelage inverse. L'essai CARE-HF (Cardiac Resynchronization in Heart Failure Study) a t la premi re tude d montrer une r duction de la mortalit toutes causes confondues avec le placement d'une CRT chez les patients atteints d'ICFr sous traitement optimal avec des sympt mes r siduels persistants mod r s s v res d'insuffisance cardiaque de classe NYHA III ou IV. Des essais cliniques plus r cents ont d montr les propri t s modificatrices de la maladie de la TRC chez les patients atteints d'ICFr, m me les moins symptomatiques, y compris l'essai RAFT (Resynchronization-Defibrillation for Ambulatory Heart Failure Trial) et l'essai MADIT-CRT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial with Cardiac Resynchronization Therapy), qui visaient tous deux utiliser la TRC en combinaison avec un d fibrillateur implantable. La plupart des avantages chez les patients HFrEF l g rement symptomatiques d coulent de l'application de ce trait |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ement chez ceux ayant une largeur QRS >149 ms et un sch ma de bloc de branche gauche. Les tentatives visant optimiser davantage la stratification des risques et largir les indications de TRC en utilisant des modalit s autres que l' lectrocardiographie se sont r v l es d cevantes. En particulier, les mesures de la dyssynchronie d riv es de l' chocardiographie varient norm ment, et la dyssynchronie QRS troite ne s'est pas av r e tre une bonne cible pour le traitement. L'incertitude entoure les avantages du tube cathodique chez les personnes atteintes d'ADHF, un motif pr dominant de bloc de branche droite, une fibrillation auriculaire et des signes de cicatrice dans la paroi lat rale, qui est l'emplacement pr cis o le fil du tube cathodique est positionn . La MCS due des arythmies ventriculaires est le mode de d c s chez environ la moiti des patients atteints d'insuffisance cardiaque et est particuli rement r pandue proportionnellement chez les patients atteints d'ICFr pr sentant des stades pr coces de la maladie. Les patients qui survivent un pisode de MCS sont consid r s comme pr sentant un risque tr s lev et sont admissibles la pose d'un cardioverterd fibrillateur implantable (DCI). Bien que la pr vention primaire soit difficile, le degr de dysfonctionnement ventriculaire gauche r siduel malgr un traitement m dical optimal ( 35 %) pour permettre un remodelage ad quat et l' tiologie sous-jacente (infarctus post-myocardique ou cardiomyopathie isch mique) sont les deux marqueurs de risque les plus importants pour la stratification des besoins et des avantages. Actuellement, les patients pr sentant des sympt mes d'insuffisance cardiaque de classe NYHA II ou III et une FEVG <35 %, quelle que soit l' tiologie de l'insuffisance cardiaque, sont des candidats appropri s pour le traitement prophylactique de la CIM. Chez les patients pr sentant un infarctus du myocarde et un traitement m dical optimal avec une FEVG r siduelle 30 % (m me asymptomatique), le placement d'un DCI est appropri . Chez les patients atteints d'une maladie en phase terminale et dont la dur e de vie pr vue est inf rieure 6 mois ou chez ceux pr sentant des sympt mes de classe IV de la NYHA qui sont r fractaires aux m dicaments et qui ne sont pas candidats la greffe, les risques de chocs multiples de la CIM doivent tre soigneusement pes s par rapport aux avantages pour la survie. Si un patient r pond aux crit res QRS pour la TRC, la TRC combin e avec la DCI est souvent utilis e (Tableau 280-3). Le pontage aorto-coronarien (PAC) est envisag chez les patients atteints de cardiomyopathie isch mique avec coronaropathie multivasculaire. La reconnaissance que le myocarde en hibernation, d fini comme un tissu myocardique ayant une fonction anormale mais conservant une fonction cellulaire, pouvait se r tablir apr s la revascularisation a conduit l'id e que la revascularisation par CABG serait utile chez les personnes ayant un myocarde vivant. La revascularisation est plus fortement soutenue chez les personnes souffrant d'angine de poitrine et d'insuffisance ventriculaire gauche. La revascularisation des personnes atteintes d'insuffisance ventriculaire gauche en l'absence d'angine reste controvers e. L'essai STICH (Surgical Treatment for Ischemic Heart Failure) a recrut 1212 patients avec une fraction d' jection de 35 % ou moins et une maladie coronarienne susceptible de subir un pontage aorto-coronarien et les a assign s au hasard des patients non appari s est g n ralement d une LVD progressive, et non un substrat d'arythmie focale (sauf chez les patients atteints d'IC post-IM) Des rendements d croissants avec une intervention aux stades pr coces de l'IC la maladie avanc e la plus r ussie puisque la mort subite diminue en tant que cause de d c s avec l'IC avanc e Le moment des avantages La FEVG doit tre valu e sur un traitement m dical optimal ou apr s la revascularisation avant l'utilisation du traitement CIM ; aucun avantage pour l'implant CIM dans les 40 jours suivant un IM (sauf pour la pr vention secondaire) Estimation des b n fices et les patients et les cliniciens sur-estiment souvent les b n fices des DCI ; une sortie de DCI n'est pas quivalente un pisode de mort subite (certaines arythmies ventriculaires se terminent spontan ment) ; des sorties de DCI appropri es sont associ es un pire pronostic court terme Abr viations : IC, insuffisance cardiaque ; DCI, d fibrillateur cardioverteur implantable ; LVD, maladie ventriculaire gauche ; FEVG, fraction d' jection ventriculaire gauche ; IM, infarctus du myocarde. traitement m dical seul ou traitement m dical plus CABG. Il n'y avait pas de diff rence significative entre les groupes en ce qui concerne le crit re principal de d c s quelle qu'en soit la cause. Les patients assign s au CABG pr sentaient des taux plus faibles de d c s de causes cardiovasculaires et de d c s de toute cause ou hospitalisation pour des causes cardiovascul |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | aires. Une tude accessoire de cet essai a galement d termin que la d tection de la pr -r vascularisation en hibernation n'influen ait pas mat riellement l'efficacit de cette approche, ni ne permettait de d finir une population peu susceptible d'en b n ficier si l'hibernation n' tait pas d tect e. La restauration ventriculaire chirurgicale (RVS), une technique caract ris e par l'exclusion de l'infarctus pour remodeler le ventricule gauche en le remodelant chirurgicalement chez les patients atteints de cardiomyopathie isch mique et de dysfonction ventriculaire gauche ant rieure dominante, a t propos e. Cependant, dans un essai de 1 000 patients atteints de HFrEF qui ont subi un GCBA seul ou un GCBA plus une RVS, l'ajout de la RVS au GCBA n'a eu aucun effet modificateur de la maladie. Les sympt mes cardiaques et la tol rance l'exercice se sont am lior s par rapport aux valeurs initiales un degr similaire dans les deux groupes d' tude. La RVS a entra n des volumes ventriculaires inf rieurs gauche 4 mois apr s l'op ration. Cependant, la chirurgie de l'an vrisme ventriculaire gauche est toujours pr conis e chez les personnes atteintes d'insuffisance cardiaque r fractaire, d'arythmie ventriculaire ou de thromboembolie r sultant d'un segment an vrismal akin tique du ventricule. Il n'a pas t d montr que d'autres proc dures de remodelage, telles que l'utilisation d'un filet externe en forme de maille attach autour du c ur pour limiter l' largissement ult rieur, procurent des avantages cliniques solides, bien qu'un remodelage cardiaque favorable ait t not . La r gurgitation mitrale (RM) se produit des degr s divers chez les patients atteints d'ICFr et de ventricules dilat s. La dilatation annulaire et la non coaptation des feuillets dans le cadre de muscles papillaires, de structures cordeuses et de feuillets valvulaires anatomiquement normaux caract risent la MR fonctionnelle. Chez les patients qui ne sont pas candidats une revascularisation coronaire chirurgicale, la r paration de la valve mitrale reste controvers e. La RM isch mique (ou RM li e l'infarctus) est g n ralement associ e la fixation des folioles et au d placement li un mouvement et une g om trie anormaux de la paroi ventriculaire gauche. Il n'existe aucune preuve l'appui de l'utilisation de la correction valvulaire chirurgicale ou percutan e pour la MR fonctionnelle en tant que traitement modificateur de la maladie, m me si la MR peut tre corrig e. Le cardiomyocyte n'est plus consid r comme une cellule diff renci e en phase terminale et poss de une capacit de r g n ration. Ce renouvellement est acc l r dans des conditions de stress et de blessure, telles qu'un v nement isch mique ou une insuffisance cardiaque de 1515. Les investigations qui utilisent soit des cellules pr curseurs d riv es de la moelle osseuse, soit des cellules cardiaques autologues ont gagn en traction. Un certain nombre d'essais petite et moyenne chelle d'une telle th rapie se sont concentr s sur les patients post-infarctus du myocarde et ont utilis un prog niteur ou des cellules souches autologues d riv s de la moelle osseuse. Ces essais ont eu des r sultats variables, la plupart d montrant de modestes am liorations des param tres de la structure cardiaque et du remodelage. Cependant, les cellules souches d'origine cardiaque sont plus prometteuses. Deux essais pilotes pr liminaires livrant des cellules via une approche intracoronaire ont t rapport s. Dans un cas, des cellules c-kit-positives autologues isol es partir des oreillettes obtenues de patients subissant un GCBA ont t cultiv es et fusionn es nouveau. Dans un autre, des cellules d riv es de la cardiosph re cultiv es partir d' chantillons de biopsie endomyocardique ont t utilis es. Ces petits essais ont d montr des am liorations de la fonction ventriculaire gauche, mais n cessitent beaucoup plus de travail pour aboutir un succ s th rapeutique clinique. La voie d'administration appropri e, la quantit de cellules pour atteindre un seuil th rapeutique minimal, la constitution de ces cellules (source unique ou mixte), le m canisme par lequel le b n fice s'accumule et la s curit court et long terme restent lucider. Le ciblage des aberrations mol culaires l'aide d'une th rapie de transfert de g nes, principalement avec un vecteur ad noviral, est en train d' merger dans HFrEF. Plusieurs m thodes d'administration de g nes ont t d velopp es, notamment l'injection intramyocardique directe, l'art re coronaire ou la perfusion veineuse, et l'injection dans l'espace p ricardique. Les cibles cellulaires l' tude comprennent les r cepteurs 2-adr nergiques et les prot ines du cycle du calcium telles que les inhibiteurs du phospholamban. SERCA2a est d ficient chez les patients atteints de HFrEF et est principalement responsable de la r incorporation du calcium dans le r ticulum sarcoplasmique pendant la diastole. Un essai de phase II randomis , en double av |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | eugle, contr l par placebo appel CUPID ( tude sur l'efficacit et l'innocuit du traitement enzymatique substitutif g n tiquement cibl pour l'insuffisance cardiaque avanc e) a t achev . Cette tude a utilis une perfusion art rielle coronaire de virus ad no-associ de type 1 portant le g ne de SERCA2a et a d montr que les peptides natriur tiques taient diminu s, que le remodelage inverse tait not et que des am liorations symptomatiques taient venir. Le facteur 1 d riv du stroma am liore la r paration du myocarde et facilite le retour des cellules souches sur le site de la l sion tissulaire. Des strat gies utilisant des injections intramyocardiques pour d ployer ce g ne sur les sites de l sion sont l' tude. Des th rapies plus avanc es pour l'insuffisance cardiaque tardive telles que les dispositifs d'assistance ventriculaire gauche et la transplantation cardiaque sont abord es en d tail au chapitre 281. Malgr des r sultats exceptionnels avec le traitement m dical, les taux d'admission apr s une hospitalisation pour insuffisance cardiaque restent lev s, avec pr s de la moiti de tous les patients r admis l'h pital dans les 6 mois suivant leur sortie. L'insuffisance cardiaque r currente et les affections cardiovasculaires associ es ne repr sentent que la moiti des r admissions chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque, tandis que d'autres affections li es la comorbidit repr sentent le reste. La cl pour atteindre des r sultats am lior s doit commencer par l'attention port e aux soins de transition l'hospitalisation index avec une sortie facilit e gr ce une planification compl te de la sortie, l' ducation des patients et des soignants, l'utilisation appropri e d'infirmi res visiteuses et un suivi planifi . Un suivi pr coce apr s la sortie, que ce soit par t l phone ou en clinique, peut tre essentiel pour assurer la stabilit , car la plupart des r admissions li es l'insuffisance cardiaque ont tendance se produire dans les 2 premi res semaines suivant la sortie. Bien que syst matiquement pr conis e, la surveillance intensive du poids et des signes vitaux avec l'utilisation de la t l surveillance n'a pas diminu les hospitalisations. Des mesures d'imp dance intrathoracique ont t pr conis es pour l'identification d'une augmentation pr coce de la pression de remplissage et d'une aggravation de l'h modynamique afin que la gestion pr ventive puisse tre utilis e. Cependant, cela n'a pas r ussi et peut aggraver les r sultats court terme. Les syst mes de surveillance de la pression implantables ont tendance fournir des signaux de d compensation pr coce, et chez les patients pr sentant des sympt mes mod r ment avanc s, il a t d montr que de tels syst mes fournissent des informations pouvant permettre la mise en uvre d'un traitement pour viter les hospitalisations jusqu' 39% (dans le cas du capteur cardiaque CardioMEMS, permet de surveiller la pression pour am liorer les r sultats dans le c ur de classe III de la NYHA) SYST ME DE PRISE EN CHARGE D'INSUFFISANCE CARDIAQUE Transplantation cardiaque et circulation assist e prolong e Sharon A. Hunt, Hari R. Mallidi L'insuffisance cardiaque avanc e ou en phase terminale est une s quelle de plus en plus fr quente de nombreux types de maladies cardiaques, car l'essai pallia-281 1516 Failure Patients [CHAMPION] est de plus en plus efficace). Une fois que l'insuffisance cardiaque est avanc e, un examen r gulier de l' volution de la maladie et des options avec le patient et sa famille est recommand , y compris des discussions sur les pr f rences de fin de vie lorsque les patients sont l'aise en ambulatoire. mesure que l' tat de la maladie progresse, l'int gration des soins avec les travailleurs sociaux, les pharmaciens et les soins infirmiers communautaires peut tre essentielle pour am liorer la satisfaction des patients l' gard du traitement, am liorer la qualit de vie et viter les hospitalisations pour insuffisance cardiaque. Il est tout aussi important de pr ter attention aux vaccinations contre la grippe saisonni re et aux vaccins antipneumococciques p riodiques qui peuvent viter les hospitalisations sans insuffisance cardiaque chez ces patients malades. l'approche de la fin de la vie, il est essentiel de faciliter un changement de priorit s en faveur des soins ambulatoires et des soins palliatifs, tout comme les discussions sur les traitements avanc s et l'utilisation continue de la prophylaxie CIM, qui peuvent aggraver la qualit de vie et prolonger la mort. Des diff rences substantielles existent dans la pratique des traitements de l'insuffisance cardiaque et les r sultats par zone g ographique. Les directives internationales produites par l'American College of Cardiology/American Heart Association, la Soci t europ enne de cardiologie et le National Institute for Health and Clinical Excellence (Royaume-Uni) diff rent dans leur approche de l' valuation des preuves et de la priorisa |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | tion du traitement. La p n tration de la TRC et de la DCI est plus lev e aux tats-Unis qu'en Europe. Inversement, les traitements non disponibles aux tats-Unis, tels que l'ivabradine et le l vosimendan, sont consid r s comme utiles en Europe. Bien que les IECA semblent tre tout aussi efficaces parmi les populations, la variation des avantages des b ta-bloquants en fonction de la r gion du monde reste un sujet de controverse. Dans les essais de th rapie pharmacologique orale de HFrEF, les patients du sud-ouest de l'Europe ont une incidence plus faible de cardiomyopathie isch mique et ceux d'Am rique du Nord ont tendance avoir plus de diab te et une revascularisation coronarienne pr alable. Il existe galement une variation r gionale dans l'utilisation des m dicaments, m me apr s avoir pris en compte les indications. Dans les essais sur l'ADHF, les patients d'Europe de l'Est ont tendance tre plus jeunes, avec des fractions d' jection plus lev es et des taux de peptides natriur tiques plus faibles. Les patients d'Am rique du Sud ont tendance avoir les taux les plus bas de comorbidit s, de revascularisation et d'utilisation du dispositif. En revanche, les patients d'Am rique du Nord ont la charge de comorbidit la plus lev e avec des taux lev s de revascularisation et d'utilisation du dispositif. Compte tenu des diff rences g ographiques dans les caract ristiques de base et les r sultats cliniques, la g n ralisabilit des r sultats th rapeutiques chez les patients aux tats-Unis et en Europe occidentale peut n cessiter une v rification. tion pour les premiers stades de la maladie cardiaque et la pr vention de la mort subite associ e la maladie cardiaque deviennent plus largement reconnues et employ es (chap. 279). Lorsque des patients atteints d'insuffisance cardiaque terminale ou r fractaire sont identifi s, le m decin est confront la d cision de conseiller des soins de fin de vie compatissants ou de choisir de recommander des mesures extraordinaires de prolongation de la vie. Pour le patient occasionnel qui est relativement jeune et sans comorbidit s graves, cette derni re peut repr senter une option raisonnable. Les options th rapeutiques actuelles se limitent la transplantation cardiaque (avec l'option d'une assistance cardiaque m canique comme pont vers la transplantation) ou une assistance m canique permanente de la circulation. l'avenir, il est possible que la modulation g n tique de la fonction ventriculaire ou la r paration cardiaque base de cellules soient des options pour ces patients. Actuellement, ces deux derni res approches sont consid r es comme exp rimentales. Les techniques chirurgicales de transplantation orthotopique du c ur ont t con ues dans les ann es 1960 et introduites dans l'ar ne clinique en 1967. Les proc dures n'ont pas t largement accept es sur le plan clinique avant l'introduction de l'immunosuppression moderne et plus efficace au d but des ann es 1980. Dans les ann es 1990, la demande de c urs transplantables a atteint, puis d pass , l'offre de donneurs disponible et s'est stabilis e environ 4 000 transplantations cardiaques par an dans le monde, selon les donn es du Registre de la Soci t internationale de transplantation cardiaque et pulmonaire (ISHLT). Par la suite, l'activit de transplantation cardiaque aux tats-Unis est rest e stable ~2200 par an, mais l'activit mondiale signal e ce registre a quelque peu diminu . Cette diminution apparente du nombre peut tre due au fait que les rapports sont l galement obligatoires aux tats-Unis, mais pas ailleurs, et que plusieurs pays ont cr leurs propres bases de donn es. Les c urs des donneurs et des receveurs sont excis s dans des op rations pratiquement identiques avec des incisions pratiqu es travers les oreillettes et la cloison auriculaire au niveau m dio-auriculaire (avec les parois post rieures des oreillettes laiss es en place) et travers les grands vaisseaux juste au-dessus des valves semi-lunaires. Le c ur du donneur est g n ralement r colt par une quipe chirurgicale distincte, transport de l'h pital du donneur dans une poche de solution saline glac e et r anastomos dans le receveur en attente en position orthotopique ou anatomique normale. Le seul changement dans la technique chirurgicale depuis que cette m thode a t d crite pour la premi re fois a t un mouvement au cours des derni res ann es pour ramener l'anastomose auriculaire droite au niveau des veines cave sup rieures et inf rieures afin de mieux pr server la g om trie auriculaire droite et de pr venir les arythmies auriculaires. Les deux m thodes d'implantation laissent au receveur un c ur chirurgicalement d nerv qui ne r pond aucun stimulus sympathique ou parasympathique direct, mais qui r pond aux cat cholamines circulantes. Les r ponses physiologiques du c ur d nerv aux exigences de l'exercice sont atypiques mais tout fait ad quates pour la poursuite d'une activit physique normale. |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | Aux tats-Unis, l'attribution des organes des donneurs se fait sous la supervision du United Network for Organ Sharing, une organisation priv e sous contrat avec le gouvernement f d ral. Les tats-Unis sont divis s g ographiquement en onze r gions pour l'allocation du c ur des donneurs. L'attribution des c urs des donneurs au sein d'une r gion est d cid e selon un syst me de priorit qui prend en compte (1) la gravit de la maladie, (2) la distance g ographique du donneur et (3) le temps du patient sur la liste d'attente. Une limite physiologique d'environ3 h de temps isch mique (hors du corps) pour les c urs emp che un partage national des c urs. Cette conception de syst me d'allocation est r dit e chaque ann e et r pond aux commentaires d'une vari t de groupes, y compris les familles de donneurs et les professionnels de la transplantation. l'heure actuelle, la priorit la plus lev e en fonction de la gravit de la maladie est attribu e aux patients n cessitant une hospitalisation au centre de transplantation pour un soutien inotrope IV, avec un cath ter d'art re pulmonaire en place pour la surveillance h modynamique, ou aux patients n cessitant un soutien circulatoire m canique, c'est- -dire l'utilisation d'une pompe ballonnet intra-aortique ou d'un dispositif d'assistance ventriculaire droit ou gauche (RVAD, LVAD), une oxyg nation de la membrane extracorporelle ou une ventilation m canique. La deuxi me priorit est accord e aux patients n cessitant un soutien inotrope continu, mais sans cath ter art riel pulmonaire en place. Tous les autres patients se voient attribuer une priorit en fonction du temps accumul sur la liste d'attente, et la correspondance est g n ralement bas e uniquement sur la compatibilit en termes de groupe sanguin ABO et de taille corporelle brute. Bien que l'appariement HLA du donneur et du receveur soit id al, le nombre relativement faible de patients ainsi que les contraintes de temps rendent un tel appariement peu pratique. Cependant, certains patients qui sont pr sensibilis s et ont des anticorps pr existants contre les antig nes leucocytaires humains (HLA) subissent un appariement crois prospectif avec le GREFFES CARDIAQUES 1517 Survie de Kaplan-Meier (Greffes : janvier 1982-juin 2010) FIGURE 281-1 Taux de survie globaux apr s transplantation cardiaque depuis 1982. Les taux ont t calcul s par la m thode de Kaplan-Meier, qui int gre les informations de tous les receveurs de greffe pour lesquels un suivi a t fourni. tant donn que de nombreux patients sont encore en vie et que certains patients ont t perdus de vue, les taux de survie sont des estimations plut t que des chiffres exacts car l'heure du d c s n'est pas connue pour tous les patients. Par cons quent, des limites de confiance 95 % sont fournies. (De J Stehlik et al : J Heart Lung Transplant 31:1052, 2012.) donneur ; ces patients sont g n ralement des femmes multipares ou des patients qui ont re u plusieurs transfusions. L'insuffisance cardiaque est une cause de d c s de plus en plus fr quente, en particulier chez les personnes g es. La plupart des patients qui atteignent ce qui a r cemment t class comme stade D, ou insuffisance cardiaque r fractaire en phase terminale, sont trait s de mani re appropri e avec des soins de fin de vie compatissants. Un sous-ensemble de ces patients plus jeunes et sans comorbidit s significatives peut tre consid r comme candidat la transplantation cardiaque. Les crit res exacts varient selon les centres, mais prennent g n ralement en compte l' ge physiologique du patient et l'existence de comorbidit s telles qu'une maladie p riph rique ou c r brovasculaire, l'ob sit , le diab te, le cancer ou une infection chronique. Un registre organis par l'ISHLT a suivi dans le monde entier et Taux de survie aux tats-Unis apr s une transplantation cardiaque depuis 1982. La mise jour la plus r cente r v le des taux de survie de 83 % et 76 % 1 et 3 ans apr s la transplantation, respectivement, ou une demi-vie post-transplantation de 10,00 ans (Fig. 281-1). La qualit de vie des survivants est g n ralement excellente, avec bien plus de 90 % des patients dans le registre revenant une fonction normale et sans restriction apr s la transplantation. Les r gimes m dicaux utilis s pour supprimer la r ponse immunitaire normale une allogreffe d'organe solide varient d'un centre l'autre et sont dans un tat d' volution constant, car des agents plus efficaces avec des profils d'effets secondaires am lior s et moins de toxicit sont introduits. Tous les sch mas actuellement utilis s sont non sp cifiques, fournissant une hypor activit g n rale aux antig nes trangers plut t qu'une hypor activit sp cifique au donneur et provoquant galement une sensibilit concomitante et ind sirable aux infections et la malignit . La plupart des programmes de transplantation cardiaque utilisent actuellement un sch ma trois m dicaments qui comprend u |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | n inhibiteur de la calcineurine (cyclosporine ou tacrolimus), un inhibiteur de la prolif ration ou de la diff renciation des lymphocytes T (azathioprine, mycoph nolate mof til ou sirolimus) et au moins un court traitement initial de glucocortico des. De nombreux programmes comprennent galement un traitement initial d ' induction d'anticorps polyclonaux ou monoclonaux contre les lymphocytes T au cours de la p riode p riop ratoire afin de diminuer la fr quence ou la gravit du rejet post-greffe pr coce. Les plus r cemment introduits ont t les anticorps monoclonaux (daclizumab et basiliximab) qui bloquent le r cepteur de l'interleukine 2 et peuvent pr venir le rejet de l'allogreffe sans immunosuppression mondiale suppl mentaire. Le rejet d'allogreffe cardiaque est g n ralement diagnostiqu par biopsie endomyocardique r alis e soit sur une base de surveillance, soit en r ponse une d t rioration clinique. La surveillance de la biopsie est effectu e r guli rement dans la plupart des programmes pendant la premi re ann e postop ratoire (ou les 5 premi res ann es dans de nombreux programmes). Le traitement consiste en une augmentation de l'immunosuppression, dont l'intensit et la dur e sont dict es par la gravit du rejet. Un nombre croissant de transplant s cardiaques survivent pendant des ann es apr s la transplantation et constituent une population de patients pr sentant un certain nombre de probl mes de prise en charge long terme. Maladie coronarienne par allogreffe Bien qu'ils aient g n ralement un c ur de donneur jeune, les receveurs d'allogreffe cardiaque sont susceptibles de d velopper une maladie coronarienne (MC). Cette CAO est g n ralement un processus diffus, concentrique et longitudinal qui est assez diff rent de la CAO ath roscl rotique ordinaire , qui est plus focale et souvent excentrique. L' tiologie sous-jacente la plus probable est principalement une l sion immunologique de l'endoth lium vasculaire, mais divers facteurs de risque influencent l'existence et la progression de la coronaropathie, y compris des facteurs non immunologiques tels que la dyslipid mie, le diab te sucr et l'infection cytom galovirus (CMV). On esp re que des modalit s immunosuppressives plus r centes et am lior es r duiront l'incidence et l'impact de ces complications d vastatrices, qui repr sentent actuellement la majorit des d c s post-transplantation tardifs. Jusqu' pr sent, il a t d montr que les agents immunosuppresseurs mycoph nolate mof til et la cible mammif re des inhibiteurs de la rapamycine (mTOR), le sirolimus et l' v rolimus, taient associ s une incidence et une tendue plus faibles court terme de l' paississement de l'intima coronaire ; dans des rapports anecdotiques, l'institution du sirolimus tait associ e une certaine inversion de la coronaropathie. L'utilisation de statines est galement associ e une incidence r duite de cette vascularopathie, et ces m dicaments sont maintenant utilis s presque universellement chez les receveurs de greffe, sauf contre-indication. La palliation de la coronaropathie avec des interventions percutan es est probablement s re et efficace court terme, bien que la maladie progresse souvent sans rel che. En raison de l' tat d nerv de l'organe, les patients souffrent rarement d'angine de poitrine, m me un stade avanc de la maladie. La transplantation est la seule forme d finitive de traitement de la coronaropathie par allogreffe avanc e. Cependant, la raret des c urs de donneurs rend la d cision de 1518 de poursuivre la transplantation chez un patient individuel difficile et complexe sur le plan thique. Tumeur maligne Une incidence accrue de tumeur maligne est une s quelle bien connue de tout programme d'immunosuppression chronique, et la transplantation d'organes ne fait pas exception. Les troubles lymphoprolif ratifs sont parmi les complications post-transplantation les plus fr quentes et, dans la plupart des cas, semblent tre caus s par le virus d'Epstein-Barr. Le traitement efficace comprend la r duction de l'immunosuppression (une p e double tranchant claire dans le cadre d'un organe vital), l'administration d'agents antiviraux et la chimioth rapie et la radioth rapie traditionnelles. Plus r cemment, le traitement antilymphocytaire sp cifique (CD20) s'est r v l tr s prometteur. Les tumeurs malignes cutan es (carcinomes basocellulaires et pidermo des) se produisent galement avec une fr quence accrue chez les receveurs de greffe et peuvent suivre des traitements agressifs. Le r le de la diminution de l'immunosuppression dans le traitement de ces cancers est beaucoup moins clair. Infections L'utilisation de modalit s immunosuppressives non sp cifiques actuellement disponibles pour pr venir le rejet d'allogreffe entra ne naturellement une sensibilit accrue aux complications infectieuses chez les receveurs de greffe. Bien que l'incidence ait diminu depuis l'introduction de la cyclosporine, les infections |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | par des organismes inhabituels et opportunistes restent la principale cause de d c s au cours de la premi re ann e postop ratoire et restent une menace pour le patient immunod prim chronique tout au long de sa vie. Un traitement efficace d pend d'une surveillance attentive des signes et sympt mes pr coces d'une infection opportuniste, d'une approche extr mement agressive pour obtenir un diagnostic sp cifique et d'une expertise dans la reconnaissance des pr sentations cliniques les plus courantes des infections caus es par le CMV, l'Aspergillus et d'autres agents opportunistes. L' re moderne du soutien circulatoire m canique remonte 1953, lorsque le pontage cardio-pulmonaire a t utilis pour la premi re fois en milieu clinique et a ouvert la possibilit de courtes p riodes de soutien circulatoire pour permettre une chirurgie c ur ouvert. Par la suite, une vari t de pompes extracorporelles pour fournir un soutien circulatoire pendant de br ves p riodes ont t d velopp es. L'utilisation d'un dispositif m canique pour supporter la circulation pendant plus de quelques heures progresse d'abord lentement, avec l'implantation d'un c ur artificiel total en 1969 au Texas par Cooley. Ce patient a surv cu pendant 60 h jusqu' ce qu'un organe donneur soit disponible, date laquelle il a subi une transplantation. Malheureusement, le patient est d c d de complications pulmonaires apr s la transplantation. L'ensemble du domaine du remplacement m canique du c ur a ensuite pris une pause de dix ans jusqu'aux ann es 1980, lorsque les c urs artificiels totaux ont t r introduits avec beaucoup de publicit ; cependant, ils n'ont pas r ussi produire le traitement esp r des maladies cardiaques en phase terminale. partir des ann es 1970, parall lement au d veloppement du c ur artificiel total, des recherches intenses ont port sur le d veloppement de dispositifs d'assistance ventriculaire, qui fournissent une assistance m canique (plut t que de remplacer) le ventricule d faillant. Bien qu'ils aient t initialement con us comme des alternatives au remplacement biologique du c ur, les DAVG ont t introduits et sont toujours utilis s principalement comme des ponts temporaires vers la transplantation cardiaque chez les candidats chez lesquels le traitement m dical commence chouer avant qu'un c ur de donneur ne soit disponible. Plusieurs dispositifs sont approuv s par la Food and Drug Administration (FDA) des tats-Unis et sont largement utilis s (voir plus loin). Ceux qui sont implantables dans le corps sont compatibles avec la sortie de l'h pital et offrent au patient une chance de vivre la maison pendant l'attente d'un c ur de donneur. Quel que soit le succ s de ce pontage pour le patient individuel, il ne fait rien pour att nuer la p nurie de c urs de donneurs ; l'objectif ultime sur le terrain reste de fournir une alternative raisonnable au remplacement biologique du c ur, une alternative largement et facilement disponible et rentable. Actuellement, il existe deux indications majeures pour l'assistance ventriculaire. Tout d'abord, les patients risque de d c s imminent par choc cardiog nique sont ligibles un soutien m canique. Ces patients sont g n ralement pris en charge avec des dispositifs d'assistance cardiaque temporaires. Deuxi mement, si les patients ont une fraction d' jection ventriculaire gauche <25 % ou un pic de VO2 <14 mL/kg par minute ou sont d pendants d'un traitement inotrope ou d'un soutien avec contre-pulsation intra-aortique par ballonnet, ils peuvent tre ligibles un soutien m canique. S'ils sont ligibles une transplantation cardiaque, l'assistance circulatoire m canique est appel e le pont vers la transplantation . En revanche, si le patient pr sente une contre-indication la transplantation cardiaque, l'utilisation du dispositif est r put e constituer un traitement d'assistance ventriculaire gauche de destination . CONCEPTS DE BASE Dispositifs pulsatiles ou non pulsatiles Les dispositifs pulsatiles sont des dispositifs d'assistance ventriculaire dont le m canisme d'action exige le remplissage et la vidange altern s d'une chambre volumique l'int rieur du dispositif qui imite le m canisme d'action du c ur naturel. Les dispositifs non pulsatiles ont un m canisme d'action qui entra ne un flux sanguin continu travers le dispositif, liminant le besoin de pulsatilit . Les dispositifs pulsatiles sont plus grands, plus volumineux et associ s des besoins nerg tiques plus importants et des taux de complications plus lev s que les dispositifs non pulsatiles. Cependant, les dispositifs pulsatiles fournissent de plus grands degr s de soutien et peuvent m me tre capables de remplacer la fonction du c ur enti rement sous la forme d'un c ur artificiel total. En raison de l'encombrement de ces dispositifs, de nombreux patients sont trop petits pour tre pris en charge par des pompes pulsatiles intracorporelles. Cependant, des versions paracorporelles |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | sont disponibles. Ces appareils sont polyvalents et peuvent tre utilis s pour l'assistance/le remplacement droite, gauche ou biventriculaire. Les dispositifs flux continu (non pulsatiles) sont en outre cat goris s sur la base de la conception et du m canisme de la turbine. Les mod les plus anciens ont eu tendance tre des pompes flux axial, qui fonctionnent selon le principe des vis d'Archim de. Ces dispositifs ont une turbine qui est en ligne avec la direction du flux sanguin, et la direction d'entr e du sang est la m me que la direction de sortie. Les dispositifs flux continu d pendent de la pr sence de roulements lav s au sang dans le bo tier de la pompe et peuvent tre associ s un risque accru d'activation du sang et des plaquettes. Les dispositifs les plus r cents sont de conception centrifuge ; le flux sanguin prend un tour de 90 entre la section d'entr e de la pompe et la section de sortie. Une autre diff rence majeure dans les appareils les plus r cents est l'absence de roulements lav s au sang (la plupart des appareils ayant des rotors l vitation magn tique). Cette conception permet la construction de pompes plus petites avec moins d'activation des l ments sanguins que les conceptions coulement axial. Dispositifs disponibles Aux tats-Unis, il existe actuellement quatre dispositifs approuv s par la FDA qui sont utilis s comme passerelles vers la transplantation chez les adultes. Parmi ces quatre dispositifs, un est galement approuv pour une utilisation comme th rapie de destination ou comme support m canique long terme du c ur. Un certain nombre d'autres dispositifs ne sont approuv s que pour un soutien court terme en cas de choc post-chirurgical cardiaque ou de choc cardiog nique secondaire un infarctus aigu du myocarde ou une myocardite fulminante ; ceux-ci ne seront pas pris en compte ici. Jusqu' pr sent, aucun dispositif long terme n'est totalement implantable, et, parce que de la n cessit de connexions transcutan es, tous partagent un probl me commun avec des complications infectieuses. De m me, tous partagent une certaine tendance aux complications thromboemboliques et sont soumis la possibilit de d faillance m canique commune toute machine. Le c ur artificiel total (TAH) (Syncardia, Tucson, AZ) est un dispositif d'assistance ventriculaire pneumatique, biventriculaire, implant orthotopiquement avec une cha ne cin matique externalis e le reliant sa console. Le TAH est actuellement le seul dispositif approuv par la FDA tre utilis chez les patients pr sentant une insuffisance biventriculaire s v re. Le Thoratec LVAD (Thoratec Corp., Pleasanton, CA) est une pompe extra-corporelle qui pr l ve le sang d'une grande canule plac e dans l'apex ventriculaire gauche et le propulse vers l'avant travers une canule d' coulement ins r e dans l'aorte ascendante. La nature extracorporelle de cette pompe permet son utilisation chez les petits adultes pour qui les pompes intracorporelles seraient trop grandes. Ce dispositif fournit non seulement une assistance ventriculaire gauche mais aussi droite et peut tre utilis pour le soutien biventriculaire chez le m me patient (dispositif d'assistance biventriculaire). Le HeartMate II LVAD (Thoratec) utilise galement une canule de drainage dans l'apex ventriculaire gauche pour drainer le sang dans une petite chambre, o le sang est entra n par un moteur lectrique qui fait tourner un rotor, acc l rant l' coulement du sang dans l'aorte ascendante (Fig. 281-2). Ce dispositif est actuellement la seule pompe flux axial approuv e par la FDA qui peut tre utilis e la fois comme pont vers la transplantation et comme th rapie de destination. FIGURE 281-2 Sch ma du dispositif d'assistance ventriculaire gauche (DAVG) HeartMate II. (Reproduit avec la permission de Thoratec Corp., Pleasanton, ca.) Le syst me d'assistance ventriculaire HeartWare avec la pompe HVAD (HeartWare Inc., Framingham, MA) est le premier dispositif de troisi me g n ration avoir re u l'approbation de la FDA pour une utilisation chez les patients comme pont vers la transplantation. Le dispositif est une pompe centrifuge qui est compl tement log e dans la cavit p ricardique du patient et fournit un soutien ad quat de nombreux patients. L'utilisation de ces dispositifs aux tats-Unis est principalement limit e aux patients souffrant d'un choc post-chirurgical cardiaque et ceux qui sont pont s la transplantation. Les r sultats de la transition vers la transplantation avec les dispositifs disponibles sont assez bons, avec pr s de 75 % des patients plus jeunes recevant une greffe 1 an et ayant d'excellents taux de survie apr s la transplantation. La publication de l'essai REMATCH (Randomized Evaluation of Mechanical Assistance in the Treatment of Heart Failure) en 2001 a document un taux de survie quelque peu am lior chez les patients atteints de cardiopathie terminale, qui n' taient pas candidats la tran |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | splantation et qui ont t randomis s dans un LVAD pulsatile (bien qu'avec un taux lev de complications, en particulier des probl mes neurologiques) par opposition la poursuite du traitement m dical. Ce r sultat a galement suscit un regain d'int r t pour l'utilisation des dispositifs pour le remplacement permanent non biologique de la fonction cardiaque. Par la suite, ce dispositif a t supplant par le dispositif flux axial HeartMate II, qui a consid rablement am lior la survie des patients atteints de cardiopathie s v re au stade terminal chez lesquels le traitement m dical a chou . Les patients qui ont eu ce dispositif implant avaient un taux de survie 2 ans de 58 %, alors que le taux de survie pour les patients dans le bras trait m dicalement de l'essai de MATCH RETOUR initial n' tait que de 8 %. L'exp rience plus r cente a montr que la p riode de survie moyenne des patients avec un DAVG flux continu pour le traitement de destination approche les 5 ans. Plusieurs tudes ont valu le b n fice du traitement par DAVG en tant que pont vers la transplantation. Les donn es les plus r centes proviennent d'une s rie de 140 patients qui ont subi l'implantation d'un HVAD HeartWare. Parmi ces patients, 94 % ont atteint le r sultat principal (d fini comme la survie la transplantation, la r cup ration de la fonction cardiaque ou le soutien continu du dispositif) 180 jours. Avec une exp rience accrue et de meilleurs r sultats en utilisant les DAVG comme pont vers la transplantation, la capacit de maintenir la fonction de l'organe terminal et de limiter la progression de l'hypertension pulmonaire - ou m me de diminuer la r sistance vasculaire pulmonaire - fait du d chargement m canique une option plus attrayante que le soutien inotrope continu. L'exp rience pr coce du pont la transplantation a d montr une survie post-transplantation r duite par rapport la prise en charge m dicale ; cependant, l'exp rience plus r cente a montr des r sultats quivalents apr s la transplantation. Ce r sultat est probablement secondaire une tendance une implantation plus pr coce du dispositif, c'est- -dire avant l'apparition de l sions irr versibles des organes terminaux. L' l ment de frappe... >>. Jamil A. Aboulhosn, John S. Child Il y a plus de cent ans, Sir William Osler, dans son manuel classique The Principles and Practice of Medicine (New York, Appleton & Co, 1892, pp 659 663), n'a consacr que cinq pages aux Affections cong nitales du c ur , la premi re phrase d clarant que ces [troubles] n'ont qu'un int r t clinique limit , car dans une grande proportion des cas, l'anomalie n'est pas compatible avec la vie, et dans d'autres, rien ne peut tre fait pour rem dier au d faut ou m me pour soulager les sympt mes . Heureusement, au cours du si cle qui s'est coul , des progr s consid rables ont t r alis s dans la compr hension des fondements de ces troubles et de leur traitement efficace. Les malformations cong nitales les plus courantes sont d'origine cardiovasculaire. Ces malformations sont dues des causes g n tiques et environnementales multifactorielles complexes. Les aberrations chromosomiques reconnues et les mutations de g nes uniques repr sentent moins de 10 % de toutes les malformations cardiaques. La cardiopathie cong nitale (MC) complique ~1 % de toutes les naissances vivantes dans la population g n rale - environ 40 000 naissances/an - mais survient plus fr quemment chez la prog niture (environ 4 10 %, selon le type de MC maternelle) des femmes atteintes de MC. En raison des progr s chirurgicaux remarquables au cours des 60 derni res ann es, plus de 90 % des nouveau-n s et des enfants atteints atteignent maintenant l' ge adulte ; les femmes atteintes de coronaropathie peuvent maintenant fr quemment porter des enfants avec succ s apr s r parations comp tentes. ce titre, la population atteinte de coronaropathie ne cesse d'augmenter. Les femmes atteintes de coronaropathie courent un risque accru de complications p ri et post-partum, mais la coronaropathie maternelle n'est g n ralement pas consid r e comme une contre-indication absolue la grossesse, sauf si la m re pr sente certaines caract ristiques haut risque (par exemple, cyanose, hypertension pulmonaire, insuffisance cardiaque d compens e, arythmies, an vrisme aortique, entre autres). La consultation d'un expert en coronaropathie adulte est justifi e pour toutes les femmes atteintes de coronaropathie qui souhaitent devenir enceintes. Pr s d'un million et demi d'adultes atteints de coronaropathie op r e ou non op r e vivent aux tats-Unis aujourd'hui ; il y a maintenant plus d'adultes que d'enfants atteints de coronaropathie aux tats-Unis. Parce que les v ritables rem des chirurgicaux sont rares et que toutes les r parations, qu'elles soient palliatives ou correctives, peuvent laisser des r sidus, des s quelles ou des complications, la plupart n cessitent un certain degr de surveillance profession |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | nelle vie. Les modifications anatomiques et physiologiques du c ur et de la circulation dues une l sion coronarienne sp cifique ne sont pas statiques mais progressent plut t de la vie pr natale l' ge adulte. Les malformations b nignes ou qui chappent la d tection dans l'enfance peuvent devenir cliniquement significatives chez l'adulte. Malheureusement, le nombre croissant d'adultes atteints de coronaropathie n'a pas t accompagn d'une augmentation ad quate du nombre de sp cialistes et Maladie cardiaque cong nitale dans les centres sp cialis s Adulte 1520 qui sont form s et quip s pour g rer cette population difficile. Des efforts continus pour accro tre la sensibilisation, les ressources et le plaidoyer sont essentiels pour la croissance n cessaire de cette sp cialit . (Voir aussi Chap. 265e) La coronaropathie est g n ralement le r sultat du d veloppement embryonnaire aberrant d'une structure normale ou de l'incapacit d'une telle structure progresser au-del d'un stade pr coce du d veloppement embryonnaire ou f tal. Cette br ve section sert initier le lecteur au d veloppement normal afin que les d fauts puissent tre mieux compris ; par n cessit , elle n'est pas exhaustive. La cardiogen se est un processus finement r gl avec le contr le transcriptionnel d'un groupe complexe de prot ines r gulatrices qui activent ou inhibent leurs cibles g n tiques d'une mani re d pendante de l'emplacement et du temps. environ 3 semaines de d veloppement embryonnaire, deux cordons cardiaques se forment et se canalisent ; ce stade, le tube cardiaque primordial se d veloppe partir de deux sources (croissant cardiaque ou premier champ cardiaque, m soderme pharyng ou second champ cardiaque) ; 21 jours, ceux-ci fusionnent en un seul tube cardiaque commen ant l'extr mit cr niale. Le tube cardiaque s'allonge ensuite et d veloppe des constrictions discr tes avec les segments suivants de la localisation caudale cr nienne : le sinus veineux re oit les veines ombilicales, vitellines et cardinales communes : l'oreillette, le ventricule, le bulbus cordis, le tronc art riel, le sac aortique et les arcades aortiques. Le tube cardiaque est fix aux extr mit s du sinus veineux et de l'art re. Par la suite, au cours des prochaines semaines, la croissance diff rentielle des cellules provoque l'allongement du tube et sa boucle en S , la partie bulboventriculaire se d pla ant vers la droite et l'oreillette et le sinus veineux se d pla ant vers l'arri re du ventricule. L'oreillette primitive et le ventricule communiquent par le canal auriculo-ventriculaire partir duquel le coussin endocardiaque se d veloppe en deux parties (ventrale et dorsale). Les coussins fusionnent et divisent le canal auriculo-ventriculaire en deux entr es auriculo-ventriculaires et migrent galement pour aider former le septum ventriculaire. L'oreillette primitive est d'abord divis e par une membrane de septum primum, qui se d veloppe depuis la paroi sup rieure jusqu'aux coussins ; au fur et mesure que cette fusion se produit, la partie m diane r sorbe au centre formant l'ostium secundum. droite du septum primum, une deuxi me membrane du septum secundum se d veloppe vers le bas partir de la paroi ventro-cr nienne vers - mais sans atteindre - les coussins, et recouvre la majeure partie, mais pas la totalit , de l'ostium secundum, entra nant un lambeau du foramen ovale. Le ventricule primitif est divis par un ensemble d' v nements finement r gl s. Le septum interventriculaire se d veloppe vers les coussins, et les coussins forment un septum d'entr e sup rieur ; entre les deux parties se trouve un trou appel le foramen interventriculaire. Les ventricules gauche et droit commencent se d velopper c te c te, et les oreillettes et leurs valves d'entr e respectives s'alignent sur leurs ventricules. Enfin, ces deux parties du septum fusionnent avec les cr tes bulboventriculaires qui, une fois le tronc art riel sept , s' tendent dans le ventricule. Le bulbocorde se divise en une partie sous-aortique lorsque le c ne musculaire se r sorbe, tandis que la section sous-pulmonaire pr sente un allongement de son c ne musculaire. La division en spirale du tronc art riel commun tourne et aligne l'art re pulmonaire et les parties aortiques sur leurs voies d' coulement respectives, la valve aortique se d pla ant vers l'arri re sur la voie d' coulement du ventricule gauche (VG) et la valve pulmonaire se d pla ant vers l'avant sur la voie d' coulement du ventricule droit (VD), avec une relation enveloppante des deux grandes art res. Tr s t t, les syst mes veineux sont bilat raux et sym triques et p n trent dans deux cornes du sinus veineux. En fin de compte, l'exception du sinus coronaire, la plupart des parties du c t gauche et de la corne sinus-venosus gauche r gressent, et le syst me veineux syst mique se vide dans la corne droite via la veine cave inf rieure et sup rieure. Le syst me veineux pulmonaire, initialement connect |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | au syst me veineux syst mique, se d veloppe sous forme de bourgeons partir des poumons en d veloppement, qui fusionnent dans la confluence veineuse pulmonaire, quel point la connexion au syst me syst mique r gresse. Simultan ment, une saillie de la paroi arri re de l'oreillette gauche (la veine pulmonaire commune) se d veloppe post rieurement pour se confondre avec la confluence, qui devient alors une partie de la paroi auriculaire post rieure gauche. Le tronc art riel et le sac aortique d veloppent initialement six arcades sym triques appari es, qui se courbent vers l'arri re et deviennent les aortes dorsales appari es. La description d taill e de la r gression s lective de certaines arches n'est pas pr sent e dans ce chapitre. En bref, Une l g re maladie cong nitale de la valve mitrale (par exemple, l'exception de la valve parachute, une fente ce processus entra ne le d veloppement de l'arcade 3 en tant qu'art res carotides internes, de l'arcade gauche 4 en tant qu'arcade aortique et art re sous-clavi re droite, et d'une partie de l'arcade 6 en tant que canal art riel patent. Les deux aortes thoraciques dorsales fusionnent dans l'abdomen avec persistance de l'aorte dorsale gauche. Les tableaux 282-1, 282-2 et 282-3 r pertorient les malformations coronariennes comme simples, interm diaires ou complexes. Les d fauts simples sont g n ralement des l sions simples avec un shunt ou une malformation valvulaire. Les d fauts interm diaires peuvent avoir deux ou plusieurs d fauts simples. Les d fauts complexes ont g n ralement des composants d'un d faut interm diaire plus une anatomie cardiaque et vasculaire plus complexe, souvent avec une cyanose, et souvent avec des complexes de transposition. L'objectif de ces tableaux est de sugg rer quand une consultation en cardiologie ou des soins sp cialis s avanc s en cardiologie coronarienne sont n cessaires. Les patients atteints de coronaropathie complexe (qui comprend la plupart des chirurgies nomm es qui impliquent g n ralement une coronaropathie complexe) doivent pratiquement toujours tre pris en charge en collaboration avec un centre de coronaropathie adulte sp cialis exp riment . Les patients pr sentant des l sions interm diaires doivent faire l'objet d'une consultation initiale et d'un suivi intermittent occasionnel ult rieur avec un sp cialiste des maladies coronariennes chez l'adulte. Les patients pr sentant des l sions simples peuvent souvent tre pris en charge par un interne ou un cardiologue g n raliste bien inform , bien qu'il soit parfois conseill de consulter un cardiologue cong nital adulte sp cialement form . L'anomalie septale auriculaire (ASD) est une anomalie cardiaque fr quente qui peut tre rencontr e pour la premi re fois chez l'adulte et se produit plus fr quemment chez les femmes. Le TSA du sinus veineux se produit un niveau lev dans la cloison auriculaire pr s de l'entr e de la veine cave sup rieure dans l'oreillette droite et est fr quemment associ une connexion veineuse pulmonaire anormale du poumon droit la veine cave sup rieure ou l'oreillette droite (Fig. 282-1). Les TSA d'Ostium primum sont adjacents aux valves auriculo-ventriculaires, qui peuvent tre d form es et r gurgit es. Les TSA ostium primum sont fr quents dans le syndrome de Down, souvent dans le cadre de d fauts septaux atrioventriculaires complexes avec une valve atrioventriculaire commune et un d faut post rieur de la partie basale du septum interventriculaire. Le TSA ostium secundum le plus courant implique la fosse ovale et est situ mi-septal ; cela ne doit pas tre confondu avec un foramen patent Drainage veineux pulmonaire anormal, partiel ou total Anomalie septale ventriculaire, compliqu e (par exemple, valves absentes ou anormales ou avec l sions obstructives associ es, r gurgitation aortique) Coarctation de l'aorte St nose valvulaire pulmonaire (mod r e s v re) Obstacle l' jection ventriculaire droite R gurgitation valvulaire pulmonaire (mod r e s v re) Canal art riel perm able (non ferm ) - mod r grand Sinus de la fistule/an vrisme de Valsalva T tralogie de Fallot ou atr sie pulmonaire (toutes formes) Discordance ventriculo-art rielle isol e L'oblit ration anatomique du foramen ovale suit habituellement sa fermeture fonctionnelle peu de temps apr s la naissance, mais la perm abilit de la sonde r siduelle est une variante normale courante ; le TSA d note une v ritable d ficience du septum auriculaire et implique une perm abilit fonctionnelle et anatomique. L'ampleur du shunt de gauche droite d pend de la taille du TSA, des propri t s diastoliques ventriculaires et de l'imp dance relative dans les circulations pulmonaire et syst mique. Le shunt de gauche droite provoque une surcharge diastolique du VR et une augmentation du d bit sanguin pulmonaire. Les patients atteints de TSA sont g n ralement asymptomatiques en d but de vie, bien qu'il puisse y avoir un certain sous-d |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | veloppement physique et une tendance accrue aux infections respiratoires ; les sympt mes cardiorespiratoires surviennent chez de nombreux patients plus g s. Au-del de la quatri me d cennie, un nombre important de patients d veloppent des arythmies auriculaires, une hypertension art rielle pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite. Les patients expos s l'hypox mie environnementale chronique de haute altitude ont tendance d velopper une hypertension pulmonaire un ge plus jeune. Chez les patients plus g s, le shuntage de gauche droite travers le TSA augmente mesure que l'hypertension syst mique progressive et/ou la coronaropathie (CAD) entra nent une r duction de l'observance du VG. Examen physique L'examen r v le g n ralement une impulsion importante du VR et une pulsation palpable de l'art re pulmonaire. Le premier son du c ur est normal ou divis , avec une accentuation du son de fermeture de la valve tricuspide. L'augmentation du d bit travers la valve pulmonaire est responsable d'un souffle d' coulement pulmonaire m diosystolique. Le deuxi me son cardiaque est largement divis et est fixe par rapport la respiration. Un murmure grondant mi-diastolique, le plus fort au quatri me espace intercostal et le long de la bordure sternale gauche, refl te un d bit accru travers la valve tricuspide. Dans le TSA ostium primum, un souffle holosystolique apical indique une r gurgitation mitrale ou tricuspide associ e ou un d faut septal ventriculaire (VSD). FIGURE 282-1 Types et emplacements des malformations cardiaques cong nitales. TSA, anomalie septale auriculaire ; PDA, canal art riel perm able ; RMPV, veine pulmonaire moyenne droite ; RUPV, veine pulmonaire sup rieure droite ; VSD, anomalie septale ventriculaire. Ces r sultats sont modifi s lorsque l'augmentation de la r sistance vasculaire pulmonaire 1521 entra ne une diminution du shunt gauche-droite. Le flux pulmonaire sortant et le flux entrant tricuspide diminuent d'intensit , la composante pulmonaire du deuxi me son cardiaque et un son d' jection systolique sont accentu s, les deux composantes du deuxi me son cardiaque peuvent fusionner et un murmure diastolique de r gurgitation pulmonaire appara t. La cyanose et le clubbing accompagnent le d veloppement d'un shunt de droite gauche (voir D faut septal ventriculaire plus loin dans ce chapitre). Chez les adultes atteints de TSA et de fibrillation auriculaire, les r sultats physiques peuvent tre confondus avec une st nose mitrale avec une hypertension pulmonaire, car le souffle de flux diastolique tricuspide et le son cardiaque largement fractionn peuvent tre consid r s tort comme repr sentant le souffle diastolique de la st nose mitrale et le claquement d'ouverture mitral, respectivement. lectrocardiogramme Dans le TSA ostium secundum, l' lectrocardiogramme (ECG) montre g n ralement une d viation de l'axe droit et un motif rSr dans les d rivations pr cordiales droites repr sentant l' largissement du tractus d' coulement du VR. Un stimulateur auriculaire ectopique ou un bloc cardiaque au premier degr peut survenir avec le TSA veineux sinusal. Dans ostium primum ASD, le d faut de conduction RV s'accompagne d'une d viation de l'axe sup rieur gauche et d'une rotation dans le sens inverse des aiguilles d'une montre de la boucle QRS du plan frontal. Des degr s variables d'hypertrophie ou d'hypertrophie du rotavirus et de l'oreillette droite (AR) peuvent survenir avec chaque type de d faut, en fonction de la pr sence et du degr d'hypertension pulmonaire. La radiographie pulmonaire montre une hypertrophie de la polyarthrite rhumato de et du rotavirus, ainsi que de l'art re pulmonaire et de ses branches ; une augmentation des marques vasculaires pulmonaires de la vascularisation du shunt gauche droite diminuera si une maladie vasculaire pulmonaire se d veloppe. Echocardiogramme L' chocardiographie r v le une dilatation art rielle pulmonaire et RV et RA avec mouvement septal ventriculaire anormal (paradoxal) en pr sence d'une surcharge significative du volume cardiaque droit. Le TSA peut tre visualis directement par imagerie bidimensionnelle, imagerie en flux de couleurs ou chocontraste. L' chocardiographie et l'examen Doppler ont supplant le cath t risme cardiaque. L' chocardiographie trans sophagienne est indiqu e si l' chocardiogramme transthoracique est ambigu, ce qui est souvent le cas avec des d fauts du sinus veineux, ou pour guider la fermeture du dispositif du cath ter (Fig. 282-2). Un cath t risme cardiaque est effectu s'il existe des incoh rences dans les donn es cliniques, si une hypertension pulmonaire importante ou des malformations associ es sont suspect es, si la coronaropathie est possible ou lors d'une tentative de fermeture du transcath ter du TSA. La r paration chirurgicale, g n ralement avec un patch de p ricarde ou de mat riel proth tique ou la fermeture du dispositif transcath ter percutan , si le TSA est d'une taille e |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | t d'une forme appropri es, doit tre conseill e pour tous les patients atteints de TSA secundum non compliqu avec un shuntage significatif de gauche droite, c'est- -dire des rapports de d bit pulmonaire syst mique 1,5:1. D'excellents r sultats peuvent tre attendus, faible risque, m me chez les patients >40 ans, en l'absence d'hypertension pulmonaire s v re. Dans le TSA ostium primum, les valvules mitrales fendues peuvent n cessiter une r paration en plus de la fermeture du patch du TSA. La fermeture n'est g n ralement pas effectu e chez les patients pr sentant de petits d fauts et des shunts triviaux de gauche droite ou chez ceux pr sentant une maladie vasculaire pulmonaire s v re sans shunt significatif de gauche droite. Cependant, l'utilisation de vasodilatateurs pulmonaires entra nant une r duction de la pression art rielle pulmonaire et de la r sistance peut permettre la fermeture du TSA chez les patients atteints de maladie vasculaire pulmonaire. Les patients atteints de TSA avec sinus veineux ou ostium secundum meurent rarement avant la cinqui me d cennie. Au cours des cinqui me et sixi me d cennies, l'incidence des sympt mes progressifs, conduisant souvent une invalidit grave, augmente consid rablement. La prise en charge m dicale doit inclure un traitement rapide des infections des voies respiratoires ; des m dicaments antiarythmiques pour la fibrillation auriculaire ou la tachycardie supraventriculaire ; et les mesures habituelles pour l'hypertension, les maladies coronariennes ou l'insuffisance cardiaque (chap. 279), si ces complications surviennent. Le risque d'endocardite infectieuse est faible et la prophylaxie antibiotique n'est pas recommand e (chap. 155). Cardiopathie cong nitale FIGURE 282-2 A. chocardiogramme trans sophagien d montrant un d faut septal auriculaire (TSA) de type secundum avec shuntage de l'oreillette gauche (AL) vers l'oreillette droite (AR). L'art re pulmonaire droite (APR) et la veine cave sup rieure (VCS) sont tiquet es. B. Dimensionnement du TSA par ballonnet transcath ter. C. Placement de l'occluseur septal auriculaire avec une petite fenestration cr e manuellement l'int rieur du dispositif qui continue de permettre une petite quantit de flux de la LA la RA ; ceci est utilis comme moyen de pr venir l'hypertension auriculaire gauche apr s la fermeture du TSA. L'hypertension auriculaire gauche peut survenir chez les patients plus g s pr sentant une diminution de l'observance ventriculaire gauche. D. Image tridimensionnelle de l'occluseur septal en face ; noter la fenestration dans le disque LA. La valve mitrale (MV) et la veine pulmonaire inf rieure droite (RIPV) sont tiquet es. La VSD est l'une des anomalies cong nitales cardiaques les plus courantes, soit en tant que d faut isol , soit en tant que composant d'une combinaison d'anomalies (Fig. 282-1). Le VSD est g n ralement unique et situ dans la partie membraneuse ou mi-musculaire du septum. La perturbation fonctionnelle d pend de sa taille et de l' tat du lit vasculaire pulmonaire. Seuls les VSD de petite ou moyenne taille sont vus initialement l' ge adulte, car la plupart des patients atteints d'un VSD isol de grande taille viennent l'attention m dicale ou chirurgicale t t dans la vie. Un large spectre existe dans l'histoire naturelle des VSD, allant de la fermeture spontan e l'insuffisance cardiaque congestive et la mort dans la petite enfance. Ce spectre comprend le d veloppement possible d'une obstruction vasculaire pulmonaire, d'une obstruction des voies de sortie du VR, d'une r gurgitation aortique ou d'une endocardite infectieuse. La fermeture spontan e est plus fr quente chez les patients n s avec un petit VSD, ce qui se produit dans la petite enfance chez la plupart. Le lit vasculaire pulmonaire est souvent un d terminant principal des manifestations cliniques et de l' volution d'un VSD donn et de la faisabilit de la r paration chirurgicale. L'augmentation de la pression art rielle pulmonaire r sulte d'une augmentation du d bit sanguin pulmonaire et/ou de la r sistance, cette derni re tant g n ralement le r sultat de changements structurels obstructifs et oblit rants dans le lit vasculaire pulmonaire. Il est important de quantifier et de comparer les flux pulmonaires syst miques et les r sistances chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire s v re. Le terme syndrome d'Eisenmenger est appliqu aux patients pr sentant une grande communication entre les deux circulations aux niveaux aorto-pulmonaire, ventriculaire ou auriculaire et aux shunts bidirectionnels ou principalement de droite gauche en raison d'une r sistance lev e et d'une hypertension pulmonaire obstructive. Les patients atteints de VSD de grande taille et d'hypertension pulmonaire sont les plus risque de d velopper une maladie vasculaire pulmonaire. Les grands VSD doivent tre corrig s t t dans la vie lorsque la maladie vasculaire pulmonaire n'est pas s v rement lev |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | e. Chez les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger, les sympt mes l' ge adulte comprennent une dyspn e l'effort, des douleurs thoraciques, une syncope et une h moptysie. Le shunt de droite gauche conduit la cyanose, au clubbing et l' rythrocytose (voir ci-dessous). Le degr auquel la r sistance vasculaire pulmonaire est lev e avant l'op ration est un facteur critique d terminant le pronostic. Si la r sistance vasculaire pulmonaire est inf rieure ou gale au tiers de la valeur syst mique, la progression de la maladie vasculaire pulmonaire apr s l'op ration est inhabituelle ; cependant, si une augmentation mod r e s v re de la r sistance vasculaire pulmonaire existe avant l'op ration, aucun changement ou une progression de la maladie vasculaire pulmonaire est fr quente apr s l'op ration. La grossesse est contre-indiqu e dans le syndrome d'Eisenmenger. La sant de la m re est plus risque si elle pr sente une l sion cardiovasculaire associ e une maladie vasculaire pulmonaire et une hypertension pulmonaire (par exemple, physiologie d'Eisenmenger ou st nose mitrale) ou une obstruction grave du tractus de sortie du VG (par exemple, st nose aortique), mais elle risque galement de mourir de toute malformation pouvant provoquer une insuffisance cardiaque ou une arythmie h modynamiquement importante. Le f tus est le plus risque de cyanose maternelle, d'insuffisance cardiaque ou d'hypertension pulmonaire. L'obstruction des voies de sortie du VR se d veloppe chez ~5 10 % des patients qui se pr sentent en bas ge avec un shunt mod r important de gauche droite. Avec le temps, mesure que l'obstruction subvalvulaire des voies de sortie du VR progresse, les r sultats chez ces patients dont le VSD reste important commencent ressembler davantage ceux de la t tralogie cyanotique de Fallot. Chez ~5 % des patients, la r gurgitation valvulaire aortique r sulte d'une insuffisance de tissu cuspidien ou d'un prolapsus de la cuspide par le d faut interventriculaire ; la r gurgitation aortique complique alors et domine l' volution clinique. L' chocardiographie avec examen Doppler spectral et couleur d finit le nombre et l'emplacement des d fauts dans le septum ventriculaire et des anomalies associ es et la physiologie h modynamique du ou des d fauts. Une tude h modynamique et angiographique peut parfois tre n cessaire pour valuer l' tat du lit vasculaire pulmonaire et clarifier les d tails de l'anatomie modifi e. Les modalit s d'imagerie transversale telles que la tomodensitom trie (CT) ou l'imagerie par r sonance magn tique (IRM) sont utiles pour d limiter l'anatomie complexe et valuer les structures extra-cardiaques. La fermeture n'est pas recommand e pour les patients pr sentant des pressions art rielles pulmonaires normales avec de petits shunts (rapports de d bit pulmonaire syst mique <1,5:1). La correction op ratoire ou la fermeture du transcath ter est indiqu e lorsqu'il existe un shunt gauche-droite mod r important avec un rapport de d bit pulmonaire syst mique >1,5:1, en l'absence de niveaux prohibitifs de r sistance vasculaire pulmonaire (la r sistance art rielle pulmonaire est inf rieure aux deux tiers de la r sistance art rielle syst mique). Chez les patients atteints de VSD d'Eisenmenger, les vasodilatateurs art riels pulmonaires et les transplantations pulmonaires simples ou doubles avec r paration d'un d faut intracardiaque ou transplantation cardiaque/pulmonaire sont prometteurs pour l'am lioration des sympt mes (CHAPS. 281 et 320e). L'hypox mie chronique dans les maladies coronariennes cyanotiques entra ne une rythrocytose secondaire due une augmentation de la production d' rythropo tine (chap. 49). Le terme polycyth mie est un terme impropre ; le nombre de globules blancs est normal et le nombre de plaquettes est normal diminu . L' rythrocytose compens e avec des h matocrites l' quilibre remplis de fer entra ne rarement des sympt mes d'hyperviscosit des h matocrites <65 % et parfois m me pas avec des h matocrites 70 %. Pour cette raison, une phl botomie th rapeutique est rarement n cessaire dans l' rythrocytose compens e. En revanche, les patients atteints d' rythrocytose d compens e ne parviennent pas tablir un quilibre avec des h matocrites instables et en hausse et des sympt mes d'hyperviscosit r currents. La phl botomie th rapeutique, une p e deux tranchants, permet un soulagement temporaire des sympt mes, mais limite l'apport d'oxyg ne, engendre une instabilit de l'h matocrite et aggrave le probl me par une d pl tion en fer. Les sympt mes de carence en fer sont g n ralement indiscernables de ceux de l'hyperviscosit ; les sympt mes progressifs apr s une phl botomie r currente sont g n ralement dus une d pl tion en fer avec microcytose hypochromique. L'appauvrissement en fer entra ne un plus grand nombre de globules rouges hypochromiques (microcytaires) plus petits qui sont moins capables de transporter l'oxyg ne et moins d forma |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | bles dans la microcirculation ; avec plus d'entre eux par rapport au volume plasmatique, la viscosit est plus grande que pour un h matocrite quivalent avec moins de cellules d formables, plus grandes, pleines de fer. En tant que telle, l' rythrocytose appauvrie en fer entra ne une augmentation des sympt mes en raison d'une diminution de l'apport d'oxyg ne aux tissus. L'h mostase est anormale dans les coronaropathies cyanotiques, en raison, en partie, de l'augmentation du volume sanguin et des capillaires engorg s, des anomalies de la fonction plaquettaire et de la sensibilit l'aspirine ou aux anti-inflammatoires non st ro diens, ainsi que des anomalies du syst me de coagulation extrins que et intrins que. Les contraceptifs oraux sont souvent contre-indiqu s pour les femmes cyanotiques en raison du risque accru de thrombose vasculaire. Des sympt mes d'hyperviscosit peuvent tre produits chez tout patient cyanotique atteint d' rythrocytose si la d shydratation r duit le volume plasmatique. La phl botomie pour les sympt mes d'hyperviscosit non dus une d shydratation ou une carence en fer est un simple pr l vement ambulatoire de 500 ml de sang en 45 min avec remplacement isovolum trique par une solution saline isotonique. Une phl botomie aigu sans remplacement de volume est contre-indiqu e. La r pl tion en fer dans l' rythrocytose d compens e appauvrie en fer r duit les sympt mes de carence en fer, mais doit tre effectu e progressivement pour viter une augmentation excessive de l'h matocrite et de l'hyperviscosit qui en r sulte. Le canal art riel est un vaisseau allant de la bifurcation de l'art re pulmonaire l'aorte juste distale l'art re sous-clavi re gauche (Fig. 282-1). Normalement, le canal vasculaire est ouvert chez le f tus mais se ferme imm diatement apr s la naissance. Le d bit travers le canal est d termin par les relations de pression et de r sistance entre les circulations syst mique et pulmonaire et par la superficie et la longueur de la section transversale du canal. Chez la plupart des adultes atteints de cette anomalie, les pressions pulmonaires sont normales, et un gradient et un shunt de l'aorte l'art re pulmonaire persistent tout au long du cycle cardiaque, entra nant un frisson caract ristique de 1523 et un murmure continu de machinerie avec une accentuation systolique tardive au bord sternal sup rieur gauche. Chez les adultes n s avec un grand shunt de gauche droite travers le canal art riel, une obstruction vasculaire pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) avec hypertension pulmonaire, un shunt de droite gauche et une cyanose se sont g n ralement d velopp s. La maladie vasculaire pulmonaire grave entra ne une inversion du flux travers le canal ; le sang non oxyg n est d riv vers l'aorte descendante ; et les orteils - mais pas les doigts - deviennent cyanotiques et matraqu s, une d couverte appel e cyanose diff rentielle (Fig. 282-3). Les principales causes de d c s chez les adultes atteints de canal art riel patent sont l'insuffisance cardiaque et l'endocardite infectieuse ; occasionnellement, une obstruction vasculaire pulmonaire s v re peut provoquer une dilatation an vrysmale, une calcification et une rupture du canal. En l'absence de maladie vasculaire pulmonaire s v re et de shunt sanguin pr dominant de gauche droite, le canal perm able doit tre ligatur ou divis chirurgicalement. La fermeture du transcath ter est devenue courante pour les d fauts de forme appropri e. L'op ration doit tre report e de plusieurs mois chez les patients trait s avec succ s pour une endocardite infectieuse car le canal peut rester quelque peu oed mateux et friable. Les trois causes les plus fr quentes de shunts de la racine aortique au c ur droit sont l'an vrisme cong nital d'un sinus aortique de Valsalva avec fistule, la fistule art rioveineuse coronaire et l'origine anormale de l'art re coronaire gauche du tronc pulmonaire. L'an vrisme d'un sinus aortique de Valsalva consiste en une s paration ou une absence de fusion entre les milieux de l'aorte et l'anneau de la valve aortique. La rupture se produit g n ralement au cours de la troisi me ou de la quatri me d cennie de la vie ; le plus souvent, la fistule aorticocardique se situe entre la cuspide coronaire droite et le VR ; mais parfois, lorsque la cuspide non coronaire est impliqu e, la fistule se draine dans la PR. Une rupture brutale provoque des douleurs thoraciques, des pulsations limitantes, un murmure continu accentu en diastole et une surcharge volumique du c ur. Le diagnostic est confirm par des tudes chocardiographiques bidimensionnelles et Doppler ; le cath t risme cardiaque quantifie le shunt gauche-droite, et l'aortographie thoracique visualise la fistule. La prise en charge m dicale vise l'insuffisance cardiaque, les arythmies ou l'endocardite. Lors de l'op ration, l'an vrisme est ferm et amput , et la paroi aortique est r unie avec le c ur, soit par suture directe, soit avec un p |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | atch ou une proth se. La fermeture du dispositif transcath ter est une alternative moins invasive et efficace la chirurgie. La fistule art rioveineuse coronarienne, une anomalie inhabituelle, consiste en une communication entre une art re coronaire et une autre cavit cardiaque, g n ralement le sinus coronaire, la PR ou le VR. Le shunt est g n ralement de petite ampleur et le flux sanguin myocardique n'est g n ralement pas compromis ; si le shunt est important, il peut y avoir un syndrome coronarien de vol avec isch mie myocardique et angor ou arythmies ventriculaires possibles. Les complications potentielles comprennent l'endocardite infectieuse ; la formation de thrombus avec occlusion ou embolisation distale avec infarctus du myocarde ; la rupture d'une fistule an vrismale ; et, rarement, l'hypertension pulmonaire et l' chec congestif. Un murmure fort, superficiel et continu au niveau de la bordure inf rieure ou m dio-terminale incite g n ralement une valuation plus approfondie des patients asymptomatiques. L' chocardiographie Doppler d montre le site de drainage ; si le site d'origine est proximal, il peut tre d tectable par chocardiographie bidimensionnelle. L'angiographie (cath t risme classique, tomodensitom trie ou angiographie par r sonance magn tique) permet d'identifier la taille et les caract ristiques anatomiques du tractus fistuleux, qui peut tre ferm par suture ou oblit ration transcath ter. La troisi me anomalie provoquant un shunt de la racine aortique vers le c ur droit est l'origine anormale de l'art re coronaire gauche de l'art re pulmonaire. Dans cette condition, le sang oxyg n de la racine aortique s' coule via une art re coronaire droite dilat e et des collat rales vers l'art re coronaire gauche et r trograde vers la circulation art rielle pulmonaire basse pression via l'art re coronaire principale gauche anormale (qui merge de l'art re pulmonaire). L association d un progestatif l estrog ne diminue fortement ce risque. Cardiopathie cong nitale FIGURE 282-3 A. Patent ductus arteriosus (PDA) in a patient with severe pulmonary hypertension (Eisenmenger's syndrome). En raison de la r sistance art rielle pulmonaire suprasyst mique, le sang d soxyg n (cyanotique) du ventricule droit (VR) et de l'art re pulmonaire (AP) est d riv travers le PDA vers l'aorte (Ao). L'oreillette gauche (LA) et le ventricule gauche (LV) sont tiquet s. B. Clubbing diff rentiel et cyanose des orteils dus une perfusion des membres inf rieurs par le sang d soxyg n traversant le PDA. C. Angiographie dans une art re pulmonaire principale dilat e (MPA) avec shuntage not travers le PDA vers l'aorte descendante (dAo). L'art re pulmonaire gauche (APL) est tiquet e. D. Enregistrements de pression directe dans l'Ao et l'AP d montrant la pression systolique de l'AP suprasyst mique. la fibrose entra ne g n ralement la mort au cours de la premi re ann e, bien que jusqu' 20 % des patients survivent l'adolescence et au-del sans correction chirurgicale. Le diagnostic est tay par les r sultats de l'ECG d'un infarctus du myocarde ant rolat ral et d'une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG). La prise en charge op ratoire des adultes consiste en une r implantation d'art re coronaire, un bypass d'art re coronaire avec greffe d'art re mammaire interne ou une greffe d'art re coronaire veineuse saph ne. Les malformations qui provoquent une obstruction de l' coulement du VG comprennent la st nose aortique valvulaire cong nitale, la st nose sous-aortique discr te ou la st nose aortique supravalvulaire. Les valves aortiques bicuspides sont plus fr quentes chez les hommes que chez les femmes. La valve aortique bicuspide cong nitale, qui peut initialement tre fonctionnelle normale, est l'une des malformations cong nitales du c ur les plus courantes et peut passer inaper ue au d but de la vie. tant donn que les valves bicuspides peuvent d velopper une st nose ou une r gurgitation avec le temps ou tre le site d'une endocardite infectieuse, la l sion peut tre difficile distinguer chez les personnes g es de la valvulopathie aortique rhumatismale ou calcifiante d g n rative acquise. La dynamique du flux sanguin associ e une valve aortique rigide et cong nitalement d form e conduit g n ralement un paississement des cuspides et, plus tard dans la vie, une calcification. Une obstruction h modynamiquement significative provoque une hypertrophie concentrique de la paroi du VG. L'aorte ascendante est souvent dilat e, mal nomm e dilatation postt notique ; cela est d des anomalies histologiques du milieu aortique et peut entra ner une dissection aortique. Le diagnostic est fait par chocardiographie, qui r v le la morphologie de la valve aortique et de la racine aortique et quantifie la gravit de la st nose ou de la r gurgitation. Les manifestations cliniques et les anomalies h modynamiques sont discut es au chapitre 283. Chez les patients dont la r serve cardiaque es |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | t diminu e, la prise en charge m dicale comprend l'administration de digoxine et de diur tiques et la restriction en sodium en attendant l'op ration. Une racine aortique dilat e peut n cessiter des b ta-bloquants, des bloqueurs des r cepteurs de l'angiotensine ou des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine. Le remplacement de la valve aortique est indiqu chez les adultes pr sentant une obstruction critique, c'est- -dire avec une surface de valve aortique <0,45 cm2/m2, avec des sympt mes secondaires un dysfonctionnement du VG ou une isch mie myocardique, ou avec des signes h modynamiques de dysfonctionnement du VG. Chez les enfants ou adolescents asymptomatiques ou les jeunes adultes atteints de st nose aortique critique sans calcification valvulaire ou ces caract ristiques, la valvuloplastie par ballonnet aortique est souvent utile (Chap. 296e). Si la chirurgie est contre-indiqu e chez les patients plus g s en raison d'un probl me m dical compliqu tel qu'une tumeur maligne ou une insuffisance r nale ou h patique, la valvuloplastie par ballonnet peut apporter une am lioration court terme. Cette proc dure peut servir de pont vers le remplacement de la valve aortique chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque s v re. Le remplacement de la valve aortique par transcath ter est une alternative potentielle la chirurgie. stEnose suBaortique La forme discr te de st nose subaortique consiste en un diaphragme membraneux ou un anneau fibromusculaire encerclant la voie d' coulement du VG juste en dessous de la base de la valve aortique. L'impact du jet st nosant subaortique sur la face inf rieure de la valve aortique engendre souvent une fibrose progressive de la valve aortique et une r gurgitation valvulaire. L' chocardiographie d montre l'anatomie de l'obstruction sous-aortique ; les tudes Doppler montrent des turbulences proximit de la valve aortique et peuvent quantifier le gradient de pression et la gravit de la r gurgitation aortique. Le traitement consiste en une excision compl te de la membrane ou de l'anneau fibromusculaire. stEnose aortique supravalvulaire Il s'agit d'un r tr cissement localis ou diffus de l'aorte ascendante prenant naissance juste au-dessus du niveau des art res coronaires la marge sup rieure des sinus de Valsalva. Contrairement d'autres formes de st nose aortique, les art res coronaires sont soumises des pressions systoliques lev es du VG, sont souvent dilat es et tortueuses et sont sensibles l'ath roscl rose pr matur e. Les ostes coronaires peuvent galement tre obstru es par les feuillets de la valve aortique. Chez la plupart des patients, un d faut g n tique de l'anomalie est situ dans la m me r gion chromosomique que l' lastine sur le chromosome 7. La st nose aortique supravalvulaire est le d faut cardiaque le plus souvent associ au syndrome de Williams-Beuren, comprenant g n ralement les l ments suivants : faci s elfique , pont nasal bas, comportement joyeux, retard mental avec maintien des comp tences linguistiques et amour de la musique, st nose aortique supravalvulaire et hypercalc mie transitoire. Le r tr cissement ou la constriction de la lumi re de l'aorte peut se produire n'importe o sur sa longueur, mais est le plus souvent distal l'origine de l'art re sous-clavi re gauche pr s de l'insertion du ligament art riel. La coarctation survient chez environ7 % des patients atteints de coronaropathie, est plus fr quente chez les hommes que chez les femmes et est particuli rement fr quente chez les patients atteints de dysg n se gonadique (par exemple, le syndrome de Turner). Les manifestations cliniques d pendent du site et de l' tendue de l'obstruction et de la pr sence d'anomalies cardiaques associ es, le plus souvent une valve aortique bicuspide. Un cercle d'an vrismes de Willis peut se produire jusqu' 10 %. La plupart des enfants et des jeunes adultes pr sentant une coarctation isol e et discr te sont asymptomatiques. Des maux de t te, une pistaxis, une pression thoracique et une claudication avec de l'exercice peuvent survenir, et l'attention est g n ralement dirig e vers le syst me cardiovasculaire lorsqu'un souffle cardiaque ou une hypertension dans les membres sup rieurs et une absence, une diminution marqu e ou des pulsations retard es dans les art res f morales sont d tect s l'examen physique. Les vaisseaux collat raux largis et pulsatiles peuvent tre palp s dans les espaces intercostaux ant rieurement, dans les axilles, ou post rieurement dans la zone inter-scapulaire. Les membres sup rieurs et le thorax peuvent tre plus d velopp s que les membres inf rieurs. Un souffle midsystolique sur l'espace interscapulaire gauche peut devenir continu si la lumi re est suffisamment r tr cie pour entra ner un jet grande vitesse travers la l sion tout au long du cycle cardiaque. Des murmures systoliques et continus suppl mentaires sur la paroi thoracique lat rale peuvent refl ter un d bit accru traver |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | s les vaisseaux collat raux dilat s et tortueux. L'ECG r v le g n ralement une hypertrophie du VG. La radiographie thoracique peut montrer une art re sous-clavi re gauche dilat e en haut de la bordure m diastinale gauche et une aorte ascendante dilat e. L'indentation de l'aorte au site de coarctation et la dilatation pr et post t notique (le signe 3 ) le long de l'ombre param diastinale gauche sont essentiellement pathognomoniques. L'entaille des troisi me neuvi me c tes, un signe radiographique important, est due une rosion inf rieure des c tes par des vaisseaux collat raux dilat s. L' chocardiographie bidimensionnelle partir des fen tres suprasternales iden-1525 tifie le site de coarctation ; Doppler quantifie le gradient de pression. L' chocardiographie trans sophagienne et l'IRM ou la tomodensitom trie permettent de visualiser la longueur et la gravit de l'obstruction et des art res collat rales associ es. Chez l'adulte, le cath t risme cardiaque est indiqu principalement pour valuer les art res coronaires ou pour effectuer une intervention par cath ter (angioplastie et stent de la coarctation). Les principaux risques de l'hypertension art rielle s v re aortique proximale comprennent les an vrismes c r braux et les h morragies, la dissection et la rupture aortiques, l'art rioscl rose coronaire pr matur e, la d faillance de la valve aortique et la d faillance du VG ; une endart rite infectieuse peut survenir sur le site de coarctation ou une endocardite peut s'installer sur une valve aortique bicuspide associ e, qui est estim e tre pr sente chez 50 % des patients. Le traitement est chirurgical ou implique une dilatation du ballonnet du cath ter percutan avec la mise en place de l'endoproth se ; les d tails de la s lection du traitement vont au-del de cette revue ; cependant, l'utilisation de techniques de traitement par transcath ter a consid rablement augment , et de nombreux cas pr c demment chirurgicaux sont trait s par des techniques percutan es ou hybrides. L'hypertension syst mique postop ratoire tardive en l'absence de coarctation r siduelle est li e en partie la dur e de l'hypertension pr op ratoire. Le suivi des pressions sanguines au repos et l'exercice est important ; beaucoup ont une hypertension systolique uniquement pendant l'exercice, en partie en raison d'une vasculopathie diffuse et de la non-conformit de la r gion endovasculaire ou reconstruite chirurgicalement. Tous les patients op r s ou soumis une coarctation par stent m ritent une IRM ou une tomodensitom trie de haute qualit lors du suivi. L'obstruction de l' coulement du VR peut tre localis e aux niveaux supravalvulaire, valvulaire ou subvalvulaire ou se produire une combinaison de ces sites. Plusieurs sites de r tr cissement des art res pulmonaires p riph riques sont une caract ristique de l'embryopathie rub oleuse et peuvent survenir avec les formes familiale et sporadique de la st nose aortique supravalvulaire. La st nose pulmonaire valvulaire (SP) est la forme la plus courante d'obstruction isol e du VR. La gravit de la l sion obstruante, plut t que le site de r tr cissement, est le d terminant le plus important de l' volution clinique. En pr sence d'un d bit cardiaque normal, un gradient de pression systolique de pointe <30 mmHg indique une PS l g re et >50 mmHg indique une PS s v re ; les pressions entre ces limites sont consid r es comme indiquant une st nose mod r e. Les patients atteints de SP l g re sont g n ralement asymptomatiques et pr sentent peu ou pas de progression de la gravit de l'obstruction avec l' ge. Chez les patients pr sentant une st nose plus importante, la gravit peut augmenter avec le temps. Les sympt mes varient avec le degr d'obstruction. La fatigue, la dyspn e, l' chec du RV et la syncope peuvent limiter l'activit des patients plus g s, chez qui une obstruction mod r e ou grave peut emp cher une augmentation du d bit cardiaque avec l'exercice. Chez les patients pr sentant une obstruction s v re, la pression systolique dans le VR peut d passer celle dans le VG, car le septum ventriculaire est intact. L' jection du VR est prolong e avec une st nose mod r e ou s v re, et le son de la fermeture de la valve pulmonaire est retard et doux. L'hypertrophie du VR r duit la compliance de cette chambre, et une contraction forte de la PR est n cessaire pour augmenter le remplissage du VR. Un quatri me son cardiaque ; des ondes a pro minentes dans le pouls veineux jugulaire ; et, occasionnellement, des pulsations pr systoliques du foie refl tent une contraction auriculaire vigoureuse. Le diagnostic clinique est tay par un soul vement parasternal gauche et un murmure et un frisson systolique s v re crescendo-decrescendo au niveau de la bordure sternale sup rieure gauche, g n ralement pr c d s d'un son d' jection systolique si l'obstruction est due une valve pulmonaire mobile non dysplasique. Le murmure holosystolique de r gurgitation tricuspide peut accomp |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | agner une PS s v re, en particulier en pr sence d'insuffisance cardiaque congestive. La cyanose refl te g n ralement un shunt de droite gauche par le biais d'un foramen ovale ou d'un TSA. Chez les patients atteints de st nose art rielle pulmonaire supravalvulaire ou p riph rique, le souffle est systolique ou continu et est mieux entendu sur la zone de r tr cissement, avec une irradiation des champs pulmonaires p riph riques. Cardiopathie cong nitale FIGURE 282-4 A. chocardiogramme trans sophagien d'un patient pr sentant une st nose pulmonaire s v re due une valve pulmonaire (PV) mobile et bomb e. L'art re pulmonaire (AP) et le ventricule droit (VR) sont tiquet s. B. Apr s la valvuloplastie par ballonnet, l'orifice de la valve pulmonaire est plus grand. C. Tra ages simultan s de la pression du VR et de l'AP avant la valvuloplastie par ballonnet ; le gradient cr te cr te travers la valve pulmonaire est d'environ70 mmHg. D. Apr s la valvuloplastie par ballonnet, le gradient cr te cr te est r duit ~25 mmHg. Dans les cas b nins, l'ECG est normal, tandis que les st noses mod r es et s v res sont associ es une hypertrophie du VR. La radiographie pulmonaire avec PS l g re ou mod r e montre un c ur de taille normale avec une vascularisation pulmonaire normale. Dans la st nose valvulaire pulmonaire, la dilatation des art res pulmonaires principale et gauche se produit en partie en raison de la direction du jet de PS et en partie en raison de la faiblesse intrins que des tissus. Avec une obstruction s v re, l'hypertrophie du VR est g n ralement vidente. La vascularisation pulmonaire peut tre r duite avec une st nose s v re, une d faillance du RV et/ou un shunt de droite gauche au niveau auriculaire. L' chocardiographie bidimensionnelle et tridimensionnelle visualise la morphologie de la valve pulmonaire ; le gradient de pression du tractus d' coulement est quantifi par chocardiographie Doppler (Fig. 282-4). La technique du cath ter cardiaque de valvuloplastie par ballonnet (Chap. 272) est g n ralement efficace et la chirurgie est rarement n cessaire. Les st noses multiples des art res pulmonaires p riph riques sont trait es efficacement par angioplastie transcath ter ou pose d'un stent. Les quatre composantes de la t tralogie de Fallot sont le VSD mal align , l'obstruction l' coulement du VR, la surcharge aortique du VSD et l'hypertrophie du VR due la r ponse du VR la pression aortique via le grand VSD. La gravit de l'obstruction de l' coulement du VR d termine la pr sentation clinique. La gravit de l'hypoplasie du tractus de sortie du VR varie de l g re compl te (atr sie pulmonaire). Une st nose valvulaire pulmonaire et une obstruction art rielle pulmonaire supravalvulaire et p riph rique peuvent coexister ; rarement, il y a une absence unilat rale d'art re pulmonaire (g n ralement gauche). Une arcade aortique droite et une aorte thoracique descendante se produisent dans ~25 % des cas. La relation entre la r sistance du flux sanguin des ventricules l'aorte et l'art re pulmonaire joue un r le majeur dans la d termination du tableau h modynamique et clinique. Lorsque l'obstruction du flux de sortie du VR est s v re, le flux sanguin pulmonaire est consid rablement r duit et un grand volume de sang veineux syst mique d satur shunte de droite gauche travers le VSD. Une cyanose et une rythrocytose s v res se produisent, et les sympt mes d'hypox mie syst mique sont importants. Chez de nombreux nourrissons et enfants, l'obstruction est l g re mais progressive. L'ECG montre une hypertrophie du VR. La radiographie pulmonaire montre un c ur en sabot de taille normale avec un VR pro minent et une concavit dans la r gion du c ne pulmonaire. Les marques vasculaires pulmonaires sont g n ralement diminu es, et l'arc aortique et le bouton peuvent tre sur le c t droit. L' chocardiographie d montre le VSD mal align avec l'aorte dominante et le site et la gravit du PS, qui peut tre sous-pulmonaire (fixe ou dynamique), au niveau de la valve pulmonaire ou dans les art res pulmonaires principales ou ramifi es. L'angiographie de contraste classique peut fournir des d tails sur le tractus d' coulement du VR, la valve pulmonaire et l'anneau, et le calibre des branches principales de l'art re pulmonaire, ainsi que sur les collat raux aorto-pulmonaires associ s possibles. L'art riographie coronarienne identifie l'anatomie et l' volution des art res coronaires, qui peuvent tre anormales. L'IRM cardiaque et la tomodensitom trie compl tent l' chocardiographie et fournissent une grande partie des informations recueillies par l'angiographie ainsi que des informations fonctionnelles suppl mentaires. L'IRM est consid r e comme l' talon-or clinique pour la quantification du volume et de la fonction du RV ainsi que pour la quantification de la s v rit de la r gurgitation pulmonaire. Pour diverses raisons, seuls quelques adultes atteints de t tralogie de Fal |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | lot n'ont pas subi d'intervention chirurgicale ant rieure. La r op ration chez l'adulte est le plus souvent pour une r gurgitation pulmonaire s v re ou une st nose pulmonaire. Les pr occupations long terme concernant la fonction ventriculaire persistent. Des arythmies ventriculaires et auriculaires surviennent, respectivement, chez 15 % et 25 % des adultes et peuvent n cessiter un traitement m dical, une tude lectrophysiologique et une ablation, la mise en place d'un d fibrillateur ou une intervention transcath ter ou chirurgicale, comprenant g n ralement un remplacement de la valve pulmonaire. Le remplacement valvulaire pulmonaire par transcath ter est largement utilis chez les patients r pondant des crit res anatomiques. La racine aortique pr sente un d faut tissulaire m dial ; elle est couramment largie et associ e une r gurgitation aortique. L'endocardite reste un risque malgr la r paration chirurgicale. Cette affection est commun ment appel e dextro- ou D-transposition des grandes art res. L'aorte se l ve vers la droite en avant du VR, et l'art re pulmonaire merge vers la gauche et vers l'arri re du VG, ce qui se traduit par deux circulations parall les distinctes ; une certaine communication entre elles doit exister apr s la naissance pour maintenir la vie. La plupart des patients ont une communication interauriculaire, les deux tiers ont un canal art riel patent et environ un tiers ont un VSD associ . La transposition est plus fr quente chez les hommes et repr sente ~10 % des cardiopathies cyanotiques. L' volution est d termin e par le degr d'hypox mie tissulaire, la capacit de chaque ventricule supporter une charge de travail accrue en pr sence d'une oxyg nation art rielle coronaire r duite, la nature des anomalies cardiovasculaires associ es et l' tat du lit vasculaire pulmonaire. Les patients qui ne subissent pas de palliation chirurgicale ne survivent g n ralement pas jusqu' l' ge adulte. Les r sultats long terme chez ceux qui ont subi une intervention chirurgicale sont en grande partie d termin s par le type d'intervention chirurgicale pratiqu e. la troisi me d cennie de la vie, Environ30 % des patients ayant subi une op ration de commutation auriculaire auront d velopp une diminution de la fonction RV et une r gurgitation tricuspide progressive, ce qui peut entra ner une insuffisance cardiaque congestive. Une obstruction vasculaire pulmonaire se d veloppe l' ge de 1 2 ans chez les patients pr sentant un grand VSD ou un grand canal art riel perm able associ en l'absence d'obstruction de l' coulement du VG. Le ballonnet ou le cath ter lame ou la cr ation chirurgicale ou l' largissement d'une communication interauriculaire chez le nouveau-n est la proc dure la plus simple pour fournir un m lange intracardiaque accru de sang veineux syst mique et pulmonaire. Une anastomose art rielle pulmonaire syst mique peut tre indiqu e chez le patient pr sentant une obstruction s v re de l' coulement du VG et une diminution du d bit sanguin pulmonaire. La r paration intracardiaque peut tre accomplie en r organisant les retours veineux (commutation intra-atriale, c'est- -dire op ration de moutarde ou de s nning) de sorte que le sang veineux syst mique 1527 soit dirig vers la valve mitrale et, de l , vers le VG et l'art re pulmonaire, tandis que le sang veineux pulmonaire est d vi travers la valve tricuspide et le VR vers l'aorte. La survie tardive apr s ces r parations est bonne, mais des arythmies (par exemple, flutter auriculaire) ou des d fauts de conduction (par exemple, syndrome des sinus malades) surviennent chez ~50 % de ces patients 30 ans apr s la chirurgie de commutation intra-auriculaire. Le dysfonctionnement progressif du RV sous-aortique syst mique, la r gurgitation tricuspide, les arythmies ventriculaires, l'arr t cardiaque et la mort subite tardive sont des caract ristiques inqui tantes. De pr f rence, cette malformation est corrig e dans la petite enfance en transposant les deux art res coronaires dans l'art re post rieure et en transectant, contraposant et anastomosant l'aorte et les art res pulmonaires (op ration de commutation art rielle). Pour les patients atteints d'un VSD chez qui il est n cessaire de contourner une voie de sortie du VG gravement obstru e, l'op ration corrective utilise une chicane ventriculaire intra- cardiaque et un conduit proth tique extracardiaque pour remplacer l'art re pulmonaire (proc dure de Rastelli). Il s'agit d'une famille de l sions complexes avec la fois des valves auriculo-ventriculaires ou une valve auriculo-ventriculaire commune s'ouvrant sur une seule chambre ventriculaire. Les anomalies associ es comprennent des relations positionnelles anormales de la grande art re, une st nose valvulaire ou subvalvulaire pulmonaire et une st nose sous-aortique. La survie l' ge adulte d pend d'un d bit sanguin pulmonaire relativement normal, mais d'une r sistance pulmonaire normale et d'une bonne fonction ventricula |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ire. Les modifications de l'approche Fontan sont g n ralement appliqu es des patients soigneusement s lectionn s avec cr ation d'une ou plusieurs voies allant des veines syst miques aux art res pulmonaires. Cette malformation est caract ris e par une atr sie de la valve tricuspide ; une communication interauriculaire ; et, fr quemment, une hypoplasie du VR et de l'art re pulmonaire. Le tableau clinique est g n ralement domin par une cyanose s v re due un m lange obligatoire de sang veineux syst mique et pulmonaire dans le VG. L'ECG montre de mani re caract ristique l' largissement de la PR, la d viation de l'axe gauche et l'hypertrophie du VG. La septostomie auriculaire et les op rations palliatives pour augmenter le flux sanguin pulmonaire, souvent par anastomose d'une art re ou d'une veine syst mique une art re pulmonaire, peuvent permettre la survie jusqu' la deuxi me ou troisi me d cennie. Une connexion atriopulmonaire ou cavopulmonaire totale de Fontan peut alors permettre une correction fonctionnelle chez les patients pr sentant une pression art rielle pulmonaire normale ou faible et une bonne fonction VG. Il existe un certain nombre de consid rations importantes long terme concernant la circulation de Fontan, notamment le d veloppement d'arythmies, d'un dysfonctionnement h patique progressif, de complications thromboemboliques et d'un besoin potentiel long terme de transplantation cardiaque ou cardiaque et h patique. Caract ris par un d placement vers le bas de la valve tricuspide dans le VR, d une fixation anormale des feuillets tricuspides, le tissu valvulaire tricuspide d'Ebstein est dysplasique et entra ne une r gurgitation tricuspide. L'orifice tricuspide anormalement situ produit une partie auricul e du VR situ e entre l'anneau auriculo-ventriculaire et l'origine de la valve, qui est continue avec la chambre RA. Souvent, le VR est hypoplasique. Bien que les manifestations cliniques soient variables, certains patients attirent l'attention initiale en raison (1) d'une cyanose progressive due un shuntage auriculaire de droite gauche, (2) de sympt mes dus une r gurgitation tricuspide et un dysfonctionnement du RV, ou (3) de tachyarythmies auriculaires paroxystiques avec ou sans pontage auriculo-ventriculaire (syndrome de Wolff-Parkinson-White [WPW]). Les r sultats du diagnostic par chocardiographie bidimensionnelle comprennent la relation positionnelle anormale entre les valves tricuspide et mitrale avec un d placement apical anormalement accru de la feuille tricuspide septale. La r gurgitation tricuspide est quantifi e par un examen Doppler. Les approches chirurgicales comprennent le remplacement proth tique de la valve tricuspide lorsque les folioles sont attach es ou la r paration de la valve native. Cardiopathie cong nitale de l'adulte 1528 TRANSPOSITION CORRIG E CONG NITALEMENT Les deux anomalies anatomiques fondamentales de cette malformation sont la transposition de l'aorte ascendante et du tronc pulmonaire et l'inversion des ventricules. Cette disposition entra ne le passage du sang veineux syst mique d satur de la PR la mitrale valvule vers le VG et dans le tronc pulmonaire, tandis que le sang veineux pulmonaire oxyg n s' coule de l'oreillette gauche travers la valvule tricuspide vers le VR et dans l'aorte. Ainsi, la circulation est corrig e fonctionnellement. La pr sentation clinique, l' volution et le pronostic des patients avec une transposition corrig e cong nitalement varient en fonction de la nature et de la gravit de toute anomalie intracardiaque compliqu e et du d veloppement d'un dysfonctionnement du RV sous-aortique syst mique. Un dysfonctionnement progressif du RV et une r gurgitation tricuspide peuvent galement se d velopper chez un tiers des patients l' ge de 30 ans ; les anomalies de type Ebstein de la valve auriculo-ventriculaire tricuspide gauche sont courantes. VSD ou PS en raison d'une obstruction l' coulement du ventricule sous-pulmonaire droit (anatomique gauche) peuvent coexister. Le bloc cardiaque complet se produit un taux de 2 10 % par d cennie. Le diagnostic de la malformation et des l sions associ es peut tre tabli par chocardiographie bidimensionnelle compl te et examen Doppler. Les anomalies positionnelles se r f rent des conditions dans lesquelles l'apex cardiaque est dans le c t droit de la poitrine (dextrocardie) ou la ligne m diane (m socardie), ou dans lesquelles il y a une localisation normale du c ur dans le c t gauche de la poitrine mais une position anormale des visc res (l vocardie isol e). La connaissance de la position des organes abdominaux et du sch ma de ramification des bronches de la tige principale est importante pour cat goriser ces malpositions. Lorsque la dextrocardie survient sans situs inversus, lorsque le situs visc ral est ind termin , ou si une l vocardie isol e est pr sente, des anomalies cardiaques associ es, souvent complexes, multiples sont g n ralement pr |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | sentes. En revanche, une dextrocardie image miroir est g n ralement observ e avec un situs inversus complet, ce qui se produit le plus fr quemment chez les personnes dont le c ur est par ailleurs normal. En raison des normes progr s r alis s dans les techniques de chirurgie cardiovasculaire au cours des 70 derni res ann es, un grand nombre de survivants long terme d'op rations palliatives ou correctives dans la petite enfance et l'enfance ont atteint l' ge adulte. Ces patients sont souvent difficiles en raison de la diversit des r sidus et des s quelles anatomiques, h modynamiques et lectrophysiologiques des op rations cardiaques. La prise en charge appropri e du survivant d'une op ration de coronaropathie n cessite que le clinicien comprenne les d tails de la malformation avant l'op ration ; porte une attention m ticuleuse aux d tails de l'intervention chirurgicale ; et reconnaisse les r sidus postop ratoires (conditions laiss es totalement ou partiellement non corrig es), les s quelles (conditions caus es par la chirurgie) et les complications qui peuvent avoir r sult de l'op ration. l'exception de la ligature d'un canal art riel non compliqu , presque toutes les autres r parations chirurgicales laissent derri re elles ou provoquent une anomalie du c ur et de la circulation qui peut aller de triviale grave. Ainsi, m me avec des r sultats consid r s comme cliniquement bons excellents, un suivi postop ratoire continu long terme est conseill . Les op rations cardiaques impliquant les oreillettes, telles que la fermeture des TSA, la r paration du retour veineux pulmonaire anormal total ou partiel, ou les corrections de la commutation veineuse de la transposition compl te des grandes art res (op rations de Mustard ou de Senning), peuvent tre suivies des ann es plus tard par un dysfonctionnement du n ud sinusal ou du n ud auriculo-ventriculaire et/ou par des arythmies auriculaires (en particulier le flutter auriculaire). La chirurgie intraventriculaire peut galement entra ner des cons quences lectrophysiologiques, y compris un bloc cardiaque complet n cessitant l'insertion d'un stimulateur cardiaque pour viter une mort subite. Des probl mes valvulaires peuvent survenir tardivement apr s l'op ration cardiaque initiale. Un exemple est la st nose progressive d'une valve aortique bicuspide initialement non obstructive chez le patient qui a subi une r paration de la coarctation aortique. Ces valves aortiques peuvent galement tre le si ge d'une endocardite infectieuse. Apr s la r paration du TSA ostium primum, la valve mitrale de la fente peut devenir progressivement r gurgitante. La r gurgitation tricuspide peut galement tre progressive chez le patient postop ratoire avec t tralogie de Fallot si l'obstruction du tractus de sortie du VR n'a pas t soulag e de mani re ad quate lors de la chirurgie initiale. Chez de nombreux patients atteints de coronaropathie chirurgicalement modifi e, un soulagement insuffisant d'une l sion obstructive, d'une l sion r gurgitante r siduelle ou d'un shunt r siduel provoquera ou acc l rera l'apparition de signes cliniques et de sympt mes de dysfonctionnement myocardique. Malgr une bonne r paration h modynamique, de nombreux patients avec un VR sous-aortique d veloppent une d compensation du VR et des signes d'insuffisance cardiaque gauche. Chez de nombreux patients, en particulier ceux qui ont t cyanotiques pendant de nombreuses ann es avant l'op ration, un compromis pr existant dans les performances ventriculaires est d la malformation sous-jacente d'origine. Une derni re cat gorie de probl mes postop ratoires implique l'utilisation de valves proth tiques, de patchs ou de conduits dans la r paration op ratoire. Les risques particuliers comprennent l'endocardite infectieuse, la formation de thrombus, la d g n rescence pr matur e et la calcification des mat riaux proth tiques. Il existe de nombreux patients chez lesquels des conduits extracardiaques sont n cessaires pour corriger fonctionnellement la circulation et souvent pour transporter le sang vers les poumons partir de la PR ou du VR. Ces conduits peuvent d velopper une obstruction intraluminale et, s'ils comprennent une valve proth tique, ils peuvent pr senter une calcification et un paississement progressifs. Beaucoup de ces patients sont confront s une r intervention (cath t risme cardiaque interventionnel ou r op ration chirurgicale) une ou plusieurs fois dans leur vie. Ces soins doivent tre dirig s vers des centres sp cialis s dans les adultes atteints de malformations cardiovasculaires cong nitales complexes. L'effet de la grossesse chez les patientes postop ratoires d pend de l'issue de la r paration, y compris de la pr sence et de la gravit des r sidus, des s quelles ou des complications. La contraception est un sujet important chez ces patients. La ligature des trompes doit tre envisag e chez les femmes chez qui la grossesse est strictement contre-indiqu e. Prophyla |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | xie de l'endocardite Deux causes pr disposantes majeures de l'endocardite infectieuse sont un substrat cardiovasculaire sensible et une source de bact ri mie. Le profil clinique et bact riologique de l'endocardite infectieuse chez les patients atteints de coronaropathie a chang avec l'av nement de la chirurgie intracardiaque et des proth ses. La prophylaxie comprend la fois des mesures antimicrobiennes et hygi niques. Des soins dentaires et cutan s m ticuleux sont n cessaires. Une prophylaxie antimicrobienne de routine est recommand e pour les proc dures dentaires bact ri miques ou l'instrumentation par un site infect chez la plupart des patients atteints de coronaropathie op r e, en particulier si des corps trangers, tels qu'une valve proth tique, un conduit ou un shunt construit chirurgicalement, sont en place. En cas de patchs, en l'absence de fuite de patch haute pression, ou de dispositifs de transcath ter, une prophylaxie est g n ralement recommand e pendant 6 mois jusqu' l'endoth lialisation. Les personnes atteintes d'une cardiopathie cyanotique non r par e sont galement g n ralement recommand es pour recevoir une prophylaxie (chap. 155). Patrick T. O Gara, Joseph Loscalzo La cardiopathie valvulaire primaire se classe bien au-dessous des maladies coronariennes, des accidents vasculaires c r braux, de l'hypertension, de l'ob sit et du diab te en tant que menace majeure pour la sant publique. N anmoins, il est l'origine de taux de morbidit et de mortalit importants. Le rhumatisme articulaire aigu (chap. 381) est la principale cause de valvulopathie dans les pays en d veloppement et faible revenu. Sa pr valence a t estim e aussi peu que 1 pour 100 000 enfants d' ge scolaire au Costa Rica aussi haut que 150 pour 100 000 en Chine. Les cardiopathies rhumatismales repr sentent 12 65 % des admissions l'h pital li es aux maladies cardiovasculaires et 2 10 % des sorties d'h pital dans certains pays en d veloppement. Les taux de pr valence et de mortalit varient d'une communaut l'autre, m me au sein d'un m me pays, en fonction de la surpopulation et de la disponibilit des ressources m dicales et des programmes l' chelle de la population pour la d tection et le traitement de la pharyngite streptocoques du groupe A. Dans les zones conomiquement d favoris es, les climats tropicaux et subtropicaux (en particulier sur le sous-continent indien), En Am rique et au Moyen-Orient, la valvulopathie rhumatismale progresse plus rapidement que dans les pays plus d velopp s et provoque fr quemment des sympt mes graves chez les patients de moins de 20 ans. Cette histoire naturelle acc l r e peut tre due des infections r p t es avec des souches plus virulentes de streptocoques rhumatog nes. Environ 15 20 millions les personnes atteintes de cardiopathie rhumatismale dans le monde, une pr valence estim e caract ris e par 300 000 nouveaux cas et 233 000 d c s par an, les taux de mortalit les plus lev s tant signal s en Asie du Sud-Est (~ 7,6 pour 100 000). Bien qu'il y ait eu des rapports r cents d' closions isol es d'infection streptococcique en Am rique du Nord, la valvulopathie dans les pays revenu lev est domin e par des processus d g n ratifs ou inflammatoires qui entra nent un paississement, une calcification et un dysfonctionnement des valves. La pr valence de la valvulopathie augmente avec l' ge chez les hommes et les femmes. Une importante valvulopathie gauche peut toucher jusqu' 12-13 % des adultes de plus de 75 ans. Aux tats-Unis, il y a eu 85 000 sorties d'h pital avec une cardiopathie valvulaire en 2010, et la grande majorit d'entre elles taient li es des interventions chirurgicales pour une valvulopathie cardiaque (impliquant principalement les valvules aortiques et mitrales). L'incidence de l'endocardite infectieuse (chap. 155) a augment avec le vieillissement de la population, la pr valence plus r pandue des greffes vasculaires et des dispositifs intracardiaques, l' mergence de micro-organismes multir sistants plus virulents et l' pid mie croissante de diab te. L'utilisation plus restreinte de la prophylaxie antibiotique depuis 2007 n'a jusqu' pr sent pas t associ e une augmentation des taux d'incidence. L'endocardite infectieuse est devenue une cause relativement plus fr quente de r gurgitation valvulaire aigu . La valvulopathie aortique bicuspide affecte jusqu' 0,5-1,4 % de la population g n rale, avec une incidence associ e d'aortopathie impliquant une an vrisme de l'aorte radiculaire ou ascendant ou une coarctation. Un nombre croissant de survivants d'enfance d'une cardiopathie cong nitale pr sentent plus tard dans la vie un dysfonctionnement valvulaire. On s'attend ce que le fardeau mondial de la valvulopathie progresse. Comme c'est le cas pour de nombreux autres probl mes de sant chroniques, les disparit s dans l'acc s et la qualit des soins pour les patients atteints de cardiopathie valvulaire ont t bien docume |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | nt es. Les d cisions de gestion et les diff rences de r sultats en fonction de l' ge, du sexe, de la race et de la g ographie n cessitent des efforts ducatifs tous les niveaux de prestataires. Le r le de l'examen physique dans l' valuation des patients atteints de cardiopathie valvulaire est galement pris en compte dans CHAPS. 51e et 267 ; de l' lectrocardiographie (ECG) au chapitre 268 ; de l' chocardiographie et d'autres techniques d'imagerie non invasives au chapitre 270e ; et du cath t risme cardiaque et de l'angiographie au chapitre 272. La st nose aortique (SA) survient chez environ un quart de tous les patients atteints de cardiopathie valvulaire chronique ; environ 80 % des patients adultes atteints de SA valvulaire symptomatique sont des hommes. (Tableau 283-1) La SA chez l'adulte est due une calcification d g n rative des cuspides aortiques et survient le plus souvent sur un substrat de maladie cong nitale (valve aortique bicuspide), de d t rioration chronique (trileaflet) ou d'inflammation rhumatismale ant rieure. Une tude pathologique d' chantillons pr lev s au moment du remplacement de la valve aortique pour la SA a montr que 53 % taient bicuspides et 4 % unicuspides. Le processus de d t rioration et de calcification de la valve aortique n'est pas un processus passif, mais plut t un processus qui partage de nombreuses caract ristiques avec l'ath roscl rose vasculaire, notamment le dysfonctionnement endoth lial, l'accumulation de lipides, l'activation des cellules inflammatoires, la lib ration de cytokines et la r gulation positive de plusieurs voies de signalisation (Fig. 283-1). Finalement, les myofibroblastes valvulaires se diff rencient ph notypiquement en ost oblastes et produisent activement des prot ines de matrice osseuse qui permettent le d p t de cristaux d'hydroxyapatite de calcium. Des polymorphismes g n tiques impliquant le r cepteur de la vitamine D, le r cepteur des strog nes chez les femmes m nopaus es, l'interleukine 10 et l'apolipoprot ine E4 ont t li s au d veloppement de la SA calcique, et un fort regroupement familial de cas a t rapport dans l'ouest de la France. Plusieurs facteurs de risque ath roscl rotiques traditionnels ont galement t associ s au d veloppement et la progression des troubles calciques St nose aortique Cong nitale (bicuspide, unicuspide) SA, y compris le cholest rol des lipoprot ines de basse densit (LDL), la lipoprot ine a (Lp[a]), le diab te sucr , le tabagisme, les maladies r nales chroniques et le syndrome m tabolique. La pr sence d'une scl rose valvulaire aortique ( paississement focal et calcification des folioles pas assez s v re pour provoquer une obstruction) est associ e un risque excessif de d c s cardiovasculaire et d'infarctus du myocarde (IM) chez les personnes g es de plus de 65 ans. Environ 30 % des personnes de plus de 65 ans pr sentent une scl rose de la valve aortique, tandis que 2 % pr sentent une st nose franche. La maladie rhumatismale des folioles aortiques produit une fusion commissurale, entra nant parfois une valve d'apparence bicuspide. Cette condition, son tour, rend les folioles plus sensibles aux traumatismes et conduit finalement la fibrose, la calcification et un r tr cissement suppl mentaire. Au moment o l'obstruction de l' coulement ventriculaire gauche (VG) provoque une invalidit clinique grave, la valve est g n ralement une masse calcifi e rigide, et un examen attentif peut rendre difficile, voire impossible, de d terminer l' tiologie du processus sous-jacent. La SA rhumatismale est presque toujours associ e une atteinte de la valve mitrale et une r gurgitation aortique. La radioth rapie m diastinale peut galement entra ner une cicatrisation tardive, une fibrose et une calcification des folioles avec SA. Une valve aortique bicuspide (VAB) est le d faut de valve cardiaque cong nitale le plus fr quent et survient chez 0,5 1,4 % de la population avec une pr dominance homme-femme de 2 4:1. Le sch ma h r ditaire semble tre autosomique dominant avec une p n trance incompl te, bien que certains aient remis en question une composante li e l'X, comme le sugg re la pr valence de la maladie du BAV chez les patients atteints du syndrome de Turner. La pr valence de la maladie BAV chez les parents au premier degr d'une personne touch e est d'environ 10 %. Un seul d faut g n tique pour expliquer la majorit des cas n'a pas t identifi , bien qu'une mutation du g ne NOTCH1 ait t d crite dans certaines familles. Des anomalies de l'oxyde nitrique synthase endoth liale et de la NKX2.5 ont galement t impliqu es. La d g n rescence m diale avec formation d'un an vrisme aortique ascendant se produit fr quemment chez les patients atteints de la maladie du BAV ; la coarctation aortique est moins fr quente. Les patients atteints de BAV ont une aorte plus grande que les patients atteints d'une valvulopathie aortique tricuspide comparable. L'aortopathie se d veloppe |
Les Principes de Médecine Interne de Harrison | ind pendamment de la gravit h modynamique de la l sion valvulaire et constitue un facteur de risque de formation et/ou de dissection d'an vrismes. Un BAV peut tre un composant d'une cardiopathie cong nitale plus complexe avec ou sans autres l sions obstruant le c ur gauche, comme on le voit dans le complexe de Shone. Cellule de mousse avec ApoB) FIGURE 283-1 Pathogen se de la st nose aortique calcique. Les cellules inflammatoires s'infiltrent travers la barri re endoth liale et lib rent des cytokines qui agissent sur les fibroblastes pour favoriser la prolif ration cellulaire et le remodelage de la matrice. Le LDL est modifi par oxydation et absorb par les capteurs de macrophages pour devenir des cellules de mousse. L'enzyme de conversion de l'angiotensine se colocalise avec l'ApoB. Un sous-ensemble de myofibroblastes se diff rencie en un ph notype ost oblastique capable de favoriser la formation osseuse. ECA, enzyme de conversion de l'angiotensine ; ApoB, apolipoprot ine B ; LDL, lipoprot ine de basse densit ; IL, interleukine ; MMP, m talloprot inase matricielle ; TGF, facteur de croissance transformant. (De RV Freeman, CM Otto : Circulation 111:3316, 2005 ; avec permission.) En plus de la SA valvulaire, trois autres l sions peuvent tre responsables de l'obstruction de l' coulement du VG : la cardiomyopathie obstructive hypertrophique (chap. 287), la st nose subaortique fibromusculaire/membranaire discr te et la SA supravalvulaire (chap. 282). Les causes de l'obstruction de l' coulement du VG peuvent tre diff renci es sur la base de l'examen cardiaque et des r sultats de l' chocardiographie Doppler. L'obstruction de l' coulement du BT produit un gradient de pression systolique entre le BT et l'aorte. Lorsqu'une obstruction s v re est soudainement produite exp rimentalement, le VG r pond par une dilatation et une r duction du volume de l'AVC. Cependant, chez certains patients, l'obstruction peut tre pr sente la naissance et/ou augmenter progressivement au cours de nombreuses ann es, et la performance contractile du VG est maintenue par la pr sence d'une hypertrophie concentrique du VG. Initialement, cela sert de m canisme adaptatif car il r duit vers la normale la contrainte systolique d velopp e par le myocarde, comme pr dit par la relation de Laplace (S = Pr/h, o S = contrainte systolique de la paroi, P = pression, r = rayon et h = paisseur de la paroi). Un grand gradient de pression valvulaire transaortique peut exister pendant de nombreuses ann es sans r duction du d bit cardiaque (CO) ou de la dilatation du VG ; en fin de compte, cependant, une hypertrophie excessive devient inadapt e, la fonction systolique du VG diminue en raison d'une inad quation de la postcharge, d'anomalies de la progression de la fonction diastolique et d'une fibrose myocardique irr versible. Un gradient de pression systolique moyen >40 mmHg avec un CO normal ou une surface efficace de l'orifice aortique d'environ <1 cm2 (ou d'environ <0,6 cm2/m2 de surface corporelle chez un adulte de taille normale)- c'est- -dire moins d'environ un tiers de la surface normale de l'orifice - est g n ralement consid r comme repr sentant une obstruction grave l' coulement du VG. La pression diastolique terminale lev e du VG observ e chez de nombreux patients atteints de SA s v re et de fraction d' jection pr serv e (FE) signifie la pr sence d'une observance diminu e du VG hypertrophi . Bien que le CO au repos soit dans les limites normales chez la plupart des patients atteints de SA s v re, il ne parvient g n ralement pas augmenter normalement pendant l'exercice. La perte d'une contraction auriculaire vigoureuse et programm e de mani re appropri e, comme cela se produit dans la fibrillation auriculaire (FA) ou la dissociation auriculo-ventriculaire, peut entra ner une progression rapide des sympt mes. En fin de course, la fonction contractile se d t riore en raison de l'exc s de postcharge, de la baisse du gradient de pression du CO et du LV-aortique, et de l'augmentation des pressions moyennes de l'oreillette gauche (LA), de l'art re pulmonaire (PA) et du ventricule droit (RV). La performance du VG peut tre davantage compromise par une coronaropathie superpos e. Le volume d'AVC (et donc le CO) peut galement tre r duit chez les patients pr sentant une hypertrophie significative et une petite cavit du VG malgr une FE normale. La SA faible d bit et faible gradient (avec une fonction systolique VG r duite ou normale) est la fois un d fi diagnostique et th rapeutique. Le VG hypertrophi entra ne une augmentation des besoins en oxyg ne du myocarde. De plus, m me en l'absence de coronaropathie obstructive, le flux sanguin coronarien est alt r dans la mesure o l'isch mie peut tre pr cipit e dans des conditions de demande excessive. La densit capillaire est r duite par rapport l' paisseur de la paroi, les forces de compression sont augment es et la pression diastolique terminale VG lev e r duit |
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