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Principes de neurologie d'Adams et Victor | e jour, seuls quelques cas de tremblement essentiel ont t examin s post-mortem, et ceux-ci n'ont r v l aucune l sion coh rente laquelle le tremblement pourrait tre indiscutablement attribu (Herskovits et Blackwood ; Cerosimo et Koller). Un cas singulier d'une femme de 90 ans tudi par Louis et ses coll gues a montr une perte de cellules corticales et du noyau dent c r belleux plus tendue et des changements r actifs que ce qui avait t rapport pr c demment. La question de l'existence et du lieu d'un g n rateur de tremor essentiel, par opposition au d s quilibre d'un syst me de boucle de r troaction, n'est pas r solue. Comme l'indique McAuley, diverses tudes d montrent que l'activit du tremblement rythmique n'est pas principalement g n r e dans le cortex. D'apr s les enregistrements lectrophysiologiques des patients, deux origines probables de l'activit oscillatoire sont les circuits olivoc r belleux et le thalamus. Il n'est pas du tout clair si une structure particuli re poss de une rythmicit intrins que ou, comme on le favorise actuellement, si le tremblement est une expression d'oscillations r ciproques dans les circuits des syst mes dentato-tronc c r bral-c r belleux ou thalamo-tegmental. Des tudes du flux sanguin chez les patients atteints de tremblement essentiel par Colebatch et ses coll gues affirment que le cervelet est activ rythmiquement ; Sur cette base, ils soutiennent qu'il y a une lib ration d'un m canisme oscillatoire dans la voie olivoc veuse. Dubinsky et Hallett ont d montr que les olives inf rieures deviennent galement hyperm taboliques lorsque le tremblement essentiel est activ , mais cela a t remis en question par Wills et ses coll gues qui ont enregistr une augmentation du flux sanguin dans le cervelet et les noyaux rouges, mais pas dans l'olive. Ces m canismes propos s du tremor sont examin s par Elble et aussi par Hallett. Bien que cette maladie soit familiale, presque toujours autosomique dominante, un seul site g n tique n'a pas encore t tabli ; Plusieurs polymorphismes candidats ont t provisoirement propos s. Traitement Un fait curieux propos du tremblement essentiel du type typique (non altern ) est qu'il peut tre supprim par une petite quantit d'alcool chez plus de 75 % des patients ; Mais une fois que les effets de l'alcool se sont dissip s, les tremblements reviennent et peuvent m me s'aggraver pendant un certain temps. D'int r t th rapeutique plus important, le tremblement essentiel est inhib par l'antagoniste b ta-adr nergique propranolol (entre 80 et 200 mg par jour en doses fractionn es ou sous forme de pr paration lib ration prolong e) pris par voie orale, restant g n ralement efficace sur une longue p riode de temps. Souvent, il faut plusieurs jours ou semaines pour que l'effet soit vident. La prestation est variable et souvent incompl te ; la plupart des tudes indiquent que 50 70 % des patients pr sentent un certain soulagement symptomatique, mais peuvent se plaindre d'effets secondaires tels que la fatigue, la dysfonction rectile et le bronchospasme (voir Young et coll gues). Plusieurs autres m dicaments b tabloquants, mais pas tous, sont aussi efficaces : le m toprolol et le nadolol, qui peuvent tre mieux tol r s que le propranolol, sont ceux qui ont t les plus tudi s, mais ils ont donn des r sultats moins coh rents que le propranolol. Les m rites relatifs des diff rents m dicaments de cette classe sont discut s par Louis et par Koller et al. Le m canisme et le site d'action des agents b ta-bloquants ne sont pas connus avec certitude. C'est le blocage du r cepteur b ta-2 adr nergique qui est le plus troitement align avec la r duction du tremblement. Young et ses associ s ont montr que ni le propranolol ni l' thanol, lorsqu'ils sont inject s par voie intra-art rielle dans un membre, ne diminuent l'amplitude du tremblement essentiel. Ces r sultats, ainsi que le retard d'action des m dicaments, sugg rent que leur effet th rapeutique est moins d au blocage des r cepteurs b ta-adr nergiques p riph riques qu' leur action sur les structures du syst me nerveux central. Cela contraste avec l'effet m di par les r cepteurs musculaires des compos s adr nergiques dans le tremblement physiologique. Il est possible que l'ambigu t concernant l'action des m dicaments b ta-bloquants soit le r sultat de leur effet sur le tremblement physiologique qui se superpose au tremblement essentiel. Le m dicament barbiturique primidone s'est galement av r efficace dans le contr le du tremblement essentiel et peut tre essay chez les patients pour lesquels les m dicaments b ta-bloquants ne sont pas efficaces ou tol r s. Les effets secondaires peuvent tre de la somnolence, des naus es et une l g re ataxie. Le traitement doit tre initi 25 mg deux ou trois fois par jour et augment lentement afin de minimiser ces effets. La gabapentine, le topiramate (voir Connor), la mirtazapine, une vari t de benzodiaz pines et un grand nombre d'autr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es m dicaments ont t utilis s g n ralement sans succ s et doivent tre consid r s comme des traitements de deuxi me intention ; ces alternatives sont discut es par Louis. L'amantadine a galement un effet modeste sur les tremblements et peut tre utilis e comme compl ment. Le type de tremor essentiel battements altern s, lent, de haute amplitude et pr dominance cin tique est plus difficile supprimer, mais aurait r pondu au clonaz pam (Biary et Koller) ; D'apr s notre exp rience, cependant, cette approche n'a pas t aussi fructueuse. L'alcool et la primidone ont moins d'effet qu'ils n'en ont dans le tremblement essentiel typique. En effet, le tremblement a souvent r sist la plupart des tentatives de suppression, raison pour laquelle des approches chirurgicales sont maintenant utilis es (voir plus loin). Les injections de toxine botulique dans une partie d'un membre peuvent r duire localement la gravit du tremblement essentiel, mais la faiblesse des muscles du bras et de la main qui l'accompagne s'av re souvent inacceptable pour le patient. Le m me m dicament inject dans les cordes vocales peut supprimer les tremblements s v res de la voix, comme d crit dans une s rie de cas par Adler et ses coll gues ainsi que par d'autres, mais il faut faire preuve de prudence pour viter de paralyser les cordes. Des doses aussi faibles que 1 U de toxine inject es dans chaque cordon peuvent tre efficaces, avec une latence de plusieurs jours. L'utilisation r p t e long terme de ce traitement n'a pas t tudi e de mani re ad quate pour le tremblement essentiel des membres ou de la voix. Dans les cas r sistants de tremblement essentiel de type rapide ou lent, la stimulation par des lectrodes implant es ou des l sions ablatives dans le noyau m dial ventral du thalamus ou le segment interne du globus pallidus (du m me type que celui utilis pour traiter la maladie de Parkinson) a produit une r ponse pendant de nombreuses ann es ; les d tails peuvent tre trouv s dans la petite tude rapport e par Sydow et ses coll gues. Tremblement de la polyneuropathie Adams et ses coll gues ont d crit un tremblement d'action invalidant chez les patients atteints de polyneuropathies d my linisantes et paraprot in miques chroniques. Il s'agit d'une caract ristique particuli rement importante de la polyneuropathie caus e par les anticorps d'immunoglobuline M (IgM) dirig s contre la glycoprot ine associ e la my line (MAG). Les mouvements simulent un tremblement essentiel grossier, ou ataxique, et s'aggravent g n ralement si l'on demande au patient de tenir son doigt pr s d'une cible. Le mod le EMG est plus irr gulier que celui du tremor essentiel (familial) (Fig. 4-7C). Pedersen et ses coll gues ont constat qu'il variait consid rablement en amplitude avec une oscillation lat rale consid rable, qui est induite par la co-contraction de l'activit musculaire ; Ils ont galement constat une faible suppression du tremblement avec la charge du membre, contrairement la plupart des autres tremblements organiques. On suppose qu'il y a une perturbation des aff rences du fuseau musculaire. Certains cas de neuropathie inflammatoire aigu ou chronique ou de ganglionopathie peuvent tre marqu s par un tremblement ataxique similaire et pro minent et un tremblement action plus rapide. Un type particulier de syndrome de Guillain-Barr (variante Fisher) est caract ris par un tremblement qui est indiscernable du type ataxique mais qui a probablement une base p riph rique. De plus, la maladie h r ditaire, l'amyotrophie p roni re (maladie de Charcot-Marie-Tooth), peut tre associ e des tremblements de type essentiel, mais les deux peuvent co ncider plut t que d' tre directement li s ; c'est sur cette combinaison de sympt mes que Roussy et Levy ont confondu tort comme une maladie distincte. Le chapitre 43 traite de ces polyneuropathies. Tremblements parkinsoniens (repos, repos) Il s'agit d'un tremblement grossier et rythmique d'une fr quence de 3 5 Hz, caract ris par des pouss es d'activit qui alternent entre des groupes musculaires oppos s. Le tremblement est le plus souvent localis dans une ou les deux mains et les avant-bras et moins fr quemment dans les pieds, la m choire, les l vres ou la langue (Fig. 4-7D). Elle se produit lorsque le membre est dans une attitude de repos et est supprim ou diminu par un mouvement volontaire, au moins momentan ment, pour se r affirmer une fois que le membre adopte une nouvelle position. M me s'il s'agit d'un tremblement au repos , le maintien du bras dans une attitude de repos n cessite un certain degr de contraction musculaire, bien que l g re. Si la main tremblante est compl tement d tendue, comme c'est le cas lorsque le bras est enti rement soutenu au niveau du poignet et du coude, le tremblement dispara t g n ralement. Il est cependant difficile pour le patient parkinsonien de se d tendre et au lieu de cela, il est typique de maintenir un tat de l g re contraction tonique du t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ronc et des muscles proximaux. Le tremblement parkinsonien est alternant en ce sens qu'il prend la forme d'une flexion-extension ou d'une abduction-adduction des doigts ou de la main ; La pronation-supination de la main et de l'avant-bras est galement une pr sentation courante. La flexion-extension des doigts combin e l'adduction-abduction du pouce produit le tremblement caract ristique de la maladie de Parkinson. Le tremblement continue et peut s'aggraver pendant que le patient marche, contrairement au tremblement essentiel ; En effet, il peut d'abord devenir apparent pour le patient pendant la marche. Lorsque les jambes sont touch es, le tremblement prend la forme d'un mouvement de flexion-extension du pied, parfois du genou. Dans la m choire et les l vres, il est vu comme des mouvements de haut en bas et de pincement, respectivement. Les paupi res, si elles sont l g rement ferm es, ont tendance battre rythmiquement (bl pharoclonus), et la langue, lorsqu'elle est saillante, peut entrer et sortir de la bouche peu pr s au m me rythme que le tremblement ailleurs. L'effet de roue dent e est une interruption semblable un cliquet per ue par l'examinateur sur le mouvement passif d'une extr mit (le signe n gre), comme mentionn pr c demment. De nombreux auteurs disent qu'il n'est rien de plus qu'un tremblement palpable superpos la rigidit et, en tant que tel, n'est pas sp cifique de la maladie de Parkinson, bien qu'il soit le plus souvent reconnu dans cette condition. Cette explication est remise en question par les nombreux cas dans lesquels les patients atteints de Parkinson pr sentent un tremblement au repos minime ou nul, mais pr sentent n anmoins le ph nom ne de la roue dent e. La roue dent e peut tre provoqu e en demandant au patient d'engager le membre oppos , par exemple en tra ant des cercles dans l'air ; appel le signe de Froment, ce r sultat a t d crit l'origine dans le tremblement essentiel. La fr quence du tremor parkinsonien est tonnamment constante sur de longues p riodes, mais l'amplitude est variable. Le stress motionnel augmente l'amplitude et peut s'ajouter aux effets d'un tremblement physiologique ou essentiel accru. Avec l'avanc e de la maladie, la rigidit croissante des membres l'obscurcit ou la r duit. Il est curieux de voir combien peu le tremblement interf re avec le mouvement volontaire ; Par exemple, il est possible pour un patient tremblant de porter un grand verre d'eau ses l vres et d'en drainer le contenu sans renverser une goutte ; Ce n'est pas toujours le cas avec le tremblement essentiel b nin , comme nous l'avons d j soulign . Presque toujours dans la maladie de Parkinson, le tremblement est asym trique et peut tre enti rement unilat ral au d but. Il n'y a pas de correspondance troite entre le degr de tremor et le degr de rigidit ou d'akin sie. Un tremblement bilat ral de type parkinsonien peut galement tre observ chez les personnes g es sans akin sie, rigidit ou faci s semblable un masque. Chez certains de ces patients, le tremblement est suivi des ann es plus tard par les autres manifestations de la maladie de Parkinson, mais chez d'autres, il n'est pas, restant inchang ou progressant tr s lentement, non affect par les m dicaments anti-Parkinson. Cette entit quivaut probablement au type de tremblement essentiel battements altern s mentionn pr c demment. Les patients atteints de la maladie de Wilson ou d'une forme acquise de d g n rescence h patoc r brale peuvent galement pr senter un tremblement de type parkinsonien, g n ralement m lang un tremblement ataxique et d'autres anomalies motrices extrapyramidales. Un tremblement altern peut tre observ dans le parkinsonisme induit par les toxines et les m dicaments, mais il est relativement sym trique et a tendance ne pas tre une caract ristique pro minente. Le tremblement du parkinsonisme post-enc phalique (qui est maintenant pratiquement teint) avait souvent une amplitude plus grande que le tremblement parkinsien typique et impliquait les muscles proximaux. Le tremblement de Parkinson est supprim dans une certaine mesure par les m dicaments anticholinergiques benztropine et trihexyph nidyl ; il est galement supprim de mani re moins constante, mais parfois impressionnante, par la L-dopa et les agonistes dopaminergiques. Le tremblement parkinsonien est souvent associ un tremblement suppl mentaire de fr quence plus rapide ; ce dernier est de type essentiel et r pond mieux aux m dicaments b ta-bloquants qu'aux m dicaments anti-Parkinson. Les l sions st r otaxiques ou la stimulation lectrique dans le noyau ventrolat ral basal du thalamus diminuent ou abolissent le tremblement controlat ralement ; D'autres sites de stimulation tels que le segment interne du globus pallidus et le noyau sous-thalamique sont galement efficaces, mais peut- tre un degr moindre. Le chapitre 38 traite plus en d tail du traitement de la maladie de Parkinson. La base anatomique du t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | remblement parkinsonien n'est pas connue. Dans la maladie de Parkinson, les l sions visibles pr dominent dans la substance noire, et cela tait galement vrai de la forme post-enc phalitique de la maladie. Chez les animaux, cependant, les l sions exp rimentales confin es la substance noire ou au striatopallidum n'entra nent pas de tremblements. De plus, tous les patients pr sentant des l sions de la substance noire n'ont pas de tremblement ; Chez certains, il n'y a que bradykin sie et rigidit . Dans un groupe de patients empoisonn s par la toxine MPTP (1-m thyl-4-ph nyl-1,2,3,6-t trahydropyridine), un analogue de la m p ridine qui d truit les neurones de la substantia nigra pars compacta, seulement la moiti a d velopp un tremblement, qui avait plus de caract ristiques d'une action proximale ou d'un tremblement postural que d'un tremblement au repos, comme discut par Burns et ses coll gues. Selon toute vraisemblance, ces incoh rences refl tent l'influence complexe de la dopamine sur un certain nombre de structures ganglionnaires de la base. Ward et d'autres ont produit un tremblement semblable celui de Parkinson chez des singes en pla ant une l sion dans le tegmentum ventrom dian du m senc phale, juste caudale au noyau rouge et dorsale la substance noire. Il a postul que l'interruption des fibres descendantes ce site lib re un m canisme oscillant dans le tronc c r bral inf rieur ; Cela implique probablement l'innervation des membres via la voie r ticulospinale. D'autres possibilit s sont que la l sion dans le tegmentum ventrom dian interrompe le brachium conjonctif, une projection tegmentale-thalamique, ou le membre descendant du p doncule c r belleux sup rieur, qui fonctionne comme un lien dans un m canisme de r troaction dentator-c r belleuse (voir Fig. 5-3). L'effet diff rentiel des m dicaments sur les tremblements et la bradykin sie sugg re qu'ils doivent avoir des m canismes distincts. Intention (action ataxique, c r belleuse, dirig e vers un but) Tremblement Comme nous le verrons au chapitre 5, le mot intention est ambigu dans ce contexte car le tremblement lui-m me n'est pas intentionnel et ne se produit pas lorsque le patient a l'intention de faire un mouvement, mais seulement pendant les phases les plus exigeantes de la performance active. En ce sens, il s'agit d'un tremblement cin tique ou d'action, mais ce dernier terme a des connotations de tremblement essentiel pour les neurologues, comme d crit pr c demment. Le terme ataxique est un substitut appropri l'intention, car ce tremblement est toujours combin avec l'ataxie c r belleuse et s'y ajoute. Sa caract ristique saillante est qu'elle exige pour s'exprimer pleinement l'ex cution d'un mouvement exigeant, pr cis et projet . Le tremblement est absent la fois lorsque les membres sont inactifs et pendant la premi re partie d'un mouvement volontaire, mais lorsque l'action se poursuit et que des ajustements fins du mouvement sont exig s (par exemple, en touchant le bout du nez ou le doigt de l'examinateur), une interruption irr guli re de la progression vers l'avant appara t. Ces oscillations lat rales sont plus ou moins rythm es et peuvent se poursuivre pendant plusieurs battements apr s que la cible a t atteinte. Contrairement aux tremblements essentiels et parkinsoniens, les oscillations se produisent dans plus d'un plan mais sont principalement horizontales et perpendiculaires la trajectoire du mouvement. Le tremblement et l'ataxie peuvent gravement interf rer avec l'ex cution d'actes habiles par le patient. Chez certains patients, il y a une oscillation rythmique de la t te sur le tronc (titubation), ou du tronc lui-m me, peu pr s au m me rythme. Comme nous l'avons d j indiqu , ce type de tremblement indique une maladie du cervelet ou de ses connexions d' coulement, mais certaines maladies des nerfs p riph riques peuvent le simuler. Le tremblement ataxique a t produit chez le singe en inactivant les noyaux c r belleux profonds ou en sectionnant le p doncule c r belleux sup rieur ou le brachium conjonctifum sous sa d cussation. Une l sion du noyau interpositus ou du noyau dent provoque un tremblement ipsilat ral de type ataxique, comme on peut s'y attendre, associ d'autres manifestations de l'ataxie c r belleuse. De plus, une telle l sion donne lieu un tremblement simple , qui est le terme que Carpenter a appliqu un tremblement au repos ou parkinsonien. Il a constat que ce dernier tait le plus important au d but de la p riode postop ratoire et qu'il tait moins durable que le tremblement ataxique. N anmoins, la concomitance des deux types de tremblements et le fait que les deux peuvent tre abolis par l'ablation du noyau thalamique ventrolat ral controlat ral sugg rent qu'ils ont des m canismes neuronaux apparent s, au moins chez les singes. Il existe un autre tremblement de plus grande amplitude associ l'ataxie c r belleuse, dans lequel chaque mouvement, m me lever l g rement le bras ou mainteni |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r une posture statique avec les bras tendus, entra ne un mouvement rythm de grande amplitude et rythm de 2 5 Hz battement d'ailes . Ce tremblement peut tre d'une force suffisante pour d s quilibrer le patient. Dans de tels cas, la l sion se situe g n ralement dans le m senc phale, impliquant les projections rostrales des fibres dentatorubortalamiques et la partie m diale du noyau r ticulaire tegmental ventral. En raison de l'emplacement de la l sion dans la r gion du noyau rouge, Holmes l'a d'abord appel un tremblement r bral. Cependant, des preuves exp rimentales chez les singes indiquent que le tremblement n'est pas produit par une l sion du noyau rouge en soi, mais par l'interruption des fibres qui traversent ce noyau, c'est- -dire les fibres eff rentes c r belleuses qui forment le p doncule c r belleux sup rieur (Carpenter). Ce type de tremblement est le plus souvent observ chez les patients atteints de scl rose en plaques ou de la maladie de Wilson, parfois avec des l sions vasculaires et autres du tegmentum du m senc phale et du sous-thalamus, et rarement comme effet des m dicaments antipsychotiques. Les agents bloquants b ta-adr nergiques, les m dicaments anticholinergiques et la L-dopa ont peu d'effet th rapeutique. Elle est abolie par une l sion chirurgicale dans le noyau ventrolat ral oppos du thalamus. La stimulation thalamique peut tre particuli rement utile dans les cas graves r sultant de l sions d my linisantes dans les p doncules c r belleux. Il s'agit d'un tremblement pisodique fortement familial du menton et de la l vre inf rieure qui commence dans l'enfance et peut s'aggraver avec l' ge. Le stress psychique et la concentration sont connus pour pr cipiter les mouvements, qui sont d crits par Danek comme des tremblements . Dans de rares cas, d'autres muscles faciaux sont impliqu s. Le trouble doit tre distingu d'un tremblement similaire du menton qui fait partie du tremblement essentiel, de la myokymie faciale ou des fasciculations et du tremblement palatin. La maladie r sulte d'une mutation sur le chromosome 9. Il s'agit d'un tremblement rare, mais frappant, isol aux jambes, qui se distingue par le fait qu'il ne se produit que lorsqu'il se tient debout tranquillement et qu'il cesse presque imm diatement en marchant. Il est difficile classer et plus pertinent pour les troubles de la marche que pour les tremblements d'autres types. La fr quence du tremor a t enregistr e comme tant d'environ 14 16 Hz, ce qui le rend difficile observer et plus facilement palpable. Une caract ristique d'accompagnement importante est la sensation de d s quilibre s v re, qui am ne le patient adopter une position largie en position debout ; Ces patients sont incapables de marcher en ligne droite (d marche en tandem). Nous avons observ une contraction tonique pro minente des jambes en position debout, apparemment dans le but de surmonter le d s quilibre (voir Heilman ; Thompson, Rothwell, Day et al). Les bras sont peu ou pas du tout touch s. Souvent, les premiers pas ou deux lorsque le patient commence marcher sont s'arr tent, mais par la suite, la d marche est tout fait normale. Parce que les chutes sont peu fr quentes, les sympt mes sont souvent attribu s l'hyst rie. Le tremblement n'est pas pr sent lorsque le patient est assis ou allong , mais dans ces derni res positions, il peut tre provoqu par une forte contraction des muscles de la jambe contre la r sistance. Les enregistrements lectromyographiques mettent en vidence une co-contraction rythmique des muscles gastrocn miens et tibiaux ant rieurs. Bien que certains auteurs, tels que Wee et ses coll gues, aient class le trouble comme un type de tremblement essentiel, la plupart de ses caract ristiques sugg rent le contraire. Sharott et ses coll gues consid rent qu'il s'agit d'un tremblement physiologique exag r en r ponse un d s quilibre ; d'autres ont sugg r une origine spinale pour le tremblement en raison d'un rythme intrins que environ 16 Hz qui est g n r par une moelle pini re endommag e chez les patients atteints de my lopathie. Certains cas ont r pondu l'administration de clonaz pam, de gabapentine, de primidone ou de valproate de sodium seuls ou en combinaison, mais cela s'av re souvent difficile traiter. Quelques cas intraitables ont t trait s avec un stimulateur de moelle pini re implant (Krauss et al, 2005). Les tremblements peuvent tre une caract ristique de la dystonie naissante, comme mentionn pr c demment. Lorsque la posture dystonique sous-jacente n'est pas manifeste, le tremblement peut tre attribu la vari t essentielle ou l'hyst rie. Le tremblement dystonique est focal, par exemple superpos un torticolis ou une main dystonique. Le mouvement n'est pas tout fait rythm , parfois saccad et souvent intermittent. Ces cas sont galement abord s plus loin dans la section sur la dystonie focale. De plus, un bon nombre de patients atteints de dystonie ont un tremblement esse |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ntiel. Le tremblement peut tre une manifestation dramatique de l'hyst rie. Il simule de nombreux types de tremblements organiques, ce qui rend souvent le diagnostic difficile. Les tremblements psychog nes sont g n ralement limit s un seul membre, souvent dans la main dominante ; Ils sont de nature grossi re et sont moins r guliers que les tremblements statiques ou d'action courants. Il est important de noter qu'ils diminuent souvent en amplitude ou disparaissent si le patient est distrait, par exemple lorsqu'on lui demande d'effectuer un mouvement complexe avec la main oppos e. Si l'examinateur retient la main et le bras affect s, le tremblement peut se d placer vers une partie plus proximale du membre ou vers une autre partie du corps ( chasse au tremblement ). D'autres caract ristiques utiles pour identifier le tremblement hyst rique sont l'exag ration paradoxale du tremblement en chargeant le membre par exemple, en faisant tenir au patient un livre ou un autre objet lourd ce qui r duit presque tous les autres tremblements l'exception de ceux produits par la polyneuropathie. Le tremblement hyst rique acquiert souvent la fr quence d'un mouvement voulu dans un membre diff rent. Tremblements de type complexe Tous les tremblements ne correspondent pas exactement ceux d crits ci-dessus et plusieurs d'entre eux peuvent coexister. Il est courant qu'un type de tremblement pr sente une caract ristique habituellement consid r e comme caract ristique d'un autre. Chez certains patients parkinsoniens, par exemple, le tremblement est accentu plut t qu'att nu par le mouvement actif ; Chez d'autres, le tremblement peut tre tr s l ger ou absent au repos et ne devenir apparent qu'avec le mouvement des membres. Comme mentionn ci-dessus, un patient pr sentant un tremblement parkinsonien typique peut, en outre, pr senter un l ger tremblement essentiel des mains tendues et parfois m me un l ment de tremblement ataxique. De la m me mani re, le tremblement essentiel ou familial peut, un stade avanc , prendre les aspects d'un tremblement c r belleux. D'autres exemples incluent des patients atteints de tremblement essentiel ou de tremblement ataxique qui pr sentent galement un tremblement parkinsonien rythmique par rapport aux postures soutenues. Il s'agit d'un trouble rare consistant en des mouvements rapides, rythm s et involontaires du palais mou. Pendant de nombreuses ann es, elle a t consid r e comme une forme de myoclonie uniphasique (d'o les termes myoclonie palatine et nystagmus palatin). En raison de la rythmicit persistante, il est maintenant class comme un tremblement. Il existe deux formes de ce mouvement, selon Deuschl et ses coll gues. L'un est le tremblement palatal essentiel qui refl te l'activation rythmique des muscles tenseurs du veli palatini ; Elle n'a pas de base pathologique connue. Le mouvement palatin peut mettre un clic audible r p titif, qui cesse pendant le sommeil. La deuxi me forme, plus courante, est un tremblement palatal symptomatique caus par un groupe diversifi de l sions du tronc c r bral qui interrompent le(s) tractus/s tegmental central(s) ; (Fig. 5-3). Il y a une latence de plusieurs mois apr s la l sion focale avant que le tremblement ne devienne vident. Il a t rapport par Deuschl et ses co-auteurs (1990) que l'exp rience du clic est rapport e par des patients avec la vari t essentielle, mais pas la vari t symptomatique. La fr quence des tremblements varie consid rablement d'un patient l'autre et a tendance tre plus lev e et rester fixe dans la vari t symptomatique. Le tremblement palatin, contrairement au type essentiel et tous les autres tremblements, persiste pendant le sommeil et est parfois associ un nystagmus pendulaire synchronis avec les mouvements palataux. Dans certains cas, le pharynx ainsi que les muscles faciaux, le diaphragme, les cordes vocales et m me les muscles du cou et des paules participent aux mouvements rythmiques persistants. Un ph nom ne similaire, dans lequel la contraction des mass ters se produit en m me temps qu'une convergence oculaire pendulaire, a t observ dans la maladie de Whipple (myorythmie oculo-sticatoire). L'imagerie par r sonance magn tique (IRM) ne r v le aucune l sion pour expliquer le tremblement palatal essentiel ; Dans la forme symptomatique, cependant, il existe des l sions tegmentales du tronc c r bral accompagn es d'une hypertrophie apparente du noyau olivaire inf rieur unilat ralement ou bilat ralement. Avec le tremblement palatin unilat ral, c'est l'olive controlat rale qui s' largit. Il a t propos que les l sions dans la forme symptomatique interrompent le circuit (noyau dent brachium conjonctival noyau rouge-tractus tegmental central noyau olivaire noyau dent ) que Lapresle et Ben Hamida ont appel le triangle de Guillain-Mollaret (voir Fig. 5-3). Les l sions ont t vasculaires, n oplasiques, d my linisantes ou traumatiques, et ont t trouv es principalement dans les parties d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u m senc phale ou des parties pontiques du faisceau tegmental central. La base physiologique du tremblement palatin reste conjecturale. Matsuo et Ajax ont postul une hypersensibilit la d nervation du noyau olivaire inf rieur et de ses connexions dent es, mais d'autres ont sugg r que l' v nement critique est la d nervation non pas de l'olive mais du noyau ambigu et de la formation r ticulaire dorsolat rale adjacente. Dubinsky et ses coll gues ont sugg r que le tremblement palatin pourrait tre bas sur le m me m canisme que le tremblement postural, c'est- -dire probablement une d sinhibition et un couplage rythmique des neurones de l'olive induit par une l sion de la voie dentato-olivaire. L'utilisation de m dicaments dans le traitement de ce trouble du mouvement a rencontr un succ s variable. Le clonaz pam (0,25 0,5 mg/j, augmentant progressivement jusqu' 3,0 6,0 mg/j), le valproate de sodium (250 mg/j, augmentant 1000 mg/j) et la gabapentine (jusqu' 2100 mg) ont supprim le mouvement dans certains cas, en particulier le dernier de ces m dicaments, qui aurait eu un effet spectaculaire chez certains patients. De plus, la t trab nazine et l'halop ridol ont t utiles l'occasion. L'injection s lective de toxine botulique dans les muscles palataux, bien qu'exigeante sur le plan technique, procure un soulagement modeste ; Il est particuli rement utile pour liminer le claquement d'oreille g nant. Le trouble du mouvement connu sous le nom d'ast rixis a t d crit par Adams et Foley chez les patients atteints d'enc phalopathie h patique, mais il survient avec une vari t de troubles m taboliques syst miques, comme mentionn ci-dessous. Il s'agit de d faillances arythmiques de posture soutenue qui permettent la gravit ou l' lasticit inh rente des muscles de produire un mouvement soudain, que le patient corrige ensuite, parfois avec un d passement. Plus tard, Leavitt et Tyler, puis Young et Shahani, ont d montr que l'interruption initiale ou la d faillance de la posture est associ e au silence EMG pendant une p riode de 35 200 ms. En imbriquant les enregistrements EMG et l' lectroenc phalogramme (EEG), Ugawa et al ont d couvert qu'une onde aigu , probablement g n r e dans le cortex moteur, pr c de imm diatement la p riode de silence EMG. Cela a confirm que l'ast risque diff re physiologiquement la fois du tremblement et de la myoclonie, avec lesquels il tait autrefois confondu ; Il avait t d sign tort comme un tremblement n gatif ou une myoclonie n gative . L'ast rixis est le plus facilement voqu en demandant au patient de tenir ses bras tendus avec les mains dorsifl chies ou de dorsiflexion des mains et d' tendre les doigts tout en posant les avant-bras sur le lit ou les bras d'une chaise. Des mouvements de flexion des mains peuvent alors se produire de mani re arythmique une ou plusieurs fois par minute. Les m mes d faillances dans la contraction musculaire soutenue peuvent tre provoqu es dans n'importe quel groupe musculaire, y compris, par exemple, la langue saillante, les paupi res ferm es ou les muscles du tronc fl chis. Parfois, l'ast mille peut tre mieux provoqu e en demandant au patient de placer sa main plat sur une table et de lever l'index. L'ast rose a t observ e pour la premi re fois chez des patients atteints d'enc phalopathie h patique, mais a ensuite t not e comme se produisant avec une hypercapnie, une ur mie et d'autres enc phalopathies m taboliques et toxiques, y compris celles caus es par la ph nyto ne et d'autres anti pileptiques, indiquant g n ralement que ces m dicaments sont pr sents des concentrations excessives. Les m dicaments de classes autres que les anti pileptiques, en particulier certains antibiotiques, provoquent le trouble de temps en temps, galement g n ralement lorsqu'ils sont pr sents des niveaux toxiques. L'ast risque unilat ral se produit dans un bras et une jambe du c t oppos un infarctus du thalamique ant rieur ou une petite h morragie, apr s une thalamotomie st r otaxique, et avec une l sion du m senc phale sup rieur, g n ralement comme un ph nom ne transitoire apr s un accident vasculaire c r bral. Dans deux s ries, Kim et Montalban et leurs coll gues sont arriv s une conclusion similaire, savoir que l'ast risque unilat ral est g n ralement attribuable un accident vasculaire c r bral thalamique aigu du c t controlat ral, mais il y avait une vari t int ressante d'autres localisations, y compris le lobe frontal (infarctus de l'art re c r brale ant rieure), le m senc phale et le cervelet dans quelques cas chacun. Notre exp rience se limite celles r sultant de l sions vasculaires pari tales thalamiques et paricitales. De nombreux m dicaments peuvent d masquer l'ast rixis unilat ral qui a sa base dans une l sion sous-jacente du thalamus ant rieur. Bien s r, un individu atteint d'une enc phalopathie m tabolique et d'une h mipar sie, nouvelle ou ancienne, ne manifestera une ast rixis que du c t normal |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . La myoclonie sp cifie les contractions tr s rapides, semblables des chocs, d'un groupe de muscles, irr guliers en rythme et en amplitude, et, quelques exceptions pr s, asynchrones et asym triques en distribution. Si de telles contractions se produisent seules ou sont r p t es dans un groupe restreint de muscles, tels que ceux d'un bras ou d'une jambe, le ph nom ne est appel myoclonie segmentaire, tandis que les contractions r p t es g n ralis es, semblables l' clair, arythmiques sont appel es polymyoclonies. Dans toutes les formes de myoclonie, la contraction musculaire est br ve (20 50 ms), c'est- -dire plus rapide que celle de la chor e, avec laquelle elle peut tre confondue. La vitesse de la contraction myoclonique est la m me, qu'il s'agisse d'une partie d'un muscle, d'un muscle entier ou d'un groupe de muscles. La discussion qui suit met en vidence le fait que chacun des trois ph nom nes a une physiopathologie et des implications cliniques distinctes. Un exemple courant et b nin de myoclonie, familier de nombreuses personnes, est le sleep-start qui consiste en une secousse du corps, en particulier du torse, pendant l'endormissement ou occasionnellement, juste avant le r veil. Plusieurs autres syndromes li s au sommeil impliquent des mouvements r p titifs des jambes qui incluent un l ment de myoclonie. Rarement, les mouvements peuvent s' tendre au comportement diurne (Walters et coll gues). Ces troubles du sommeil sont discut s au chapitre 18. Plusieurs mouvements rapides du membre ou d'une partie d'un membre simulent la myoclonie, mais ont des m canismes et des implications totalement diff rents. Par exemple, l' pilepsie partielle est un type particulier d'activit pileptique dans lequel un groupe de muscles, g n ralement du visage, du bras ou de la jambe, est impliqu en permanence (jour et nuit) dans une s rie de contractions monophasiques rythmiques. Celles-ci peuvent durer des semaines, des mois ou des ann es. Le trouble semble tre d'origine c r brale, mais dans la plupart des cas, sa base anatomique et physiologique pr cise ne peut tre d termin e (voir le chapitre 15 pour une discussion plus approfondie). Le terme apparent clonus d signe une autre contraction et relaxation rythmiques rapides d'un groupe de muscles. Nous avons d j fait r f rence au chapitre 3 la relation entre le clonus et la spasticit et l'augmentation des r flexes tendineux dans les maladies affectant le tractus corticospinal. Il est plus facile de le provoquer en dorsifl chissant avec force la cheville ; Il en r sulte une s rie de saccades rythmiques d'amplitude faible mod r e. Myoclonie focale, segmentaire et r gionale Les patients atteints d' pilepsie idiopathique peuvent se plaindre d'une secousse myoclonique localis e ou d'une courte rafale de secousses myocloniques, survenant particuli rement au r veil et le jour ou les deux jours pr c dant une crise g n ralis e majeure, apr s quoi ces mouvements cessent. Les secousses myocloniques unilat rales ou focales sont la caract ristique dominante d'une forme particuli re d' pilepsie infantile, l' pilepsie dite b nigne avec pointes rolandiques (voir chap. 15). L'id e que la myoclonie restreinte monophasique mane toujours du cortex c r bral, du cervelet ou du tronc c r bral ne peut pas tre soutenue, car il existe des formes qui peuvent tre attribu es une cause purement vert brale. Le probl me prend la forme d'une secousse arythmique presque continue d'un groupe restreint de muscles, souvent d'un c t du corps. Une telle myoclonie spinale subaigu d'origine obscure a t d crite il y a de nombreuses ann es par Campbell et Garland, et des cas similaires continuent d' tre cit s dans la litt rature. Nous en avons vu plusieurs dans lesquels la myoclonie tait isol e la musculature de la paroi abdominale ou thoracique d'un c t , ou aux jambes ; Nous n'avons que rarement t en mesure d' tablir une cause, et le liquide c phalo-rachidien a t normal. Cette forme a t appel e propriospinale lorsqu'elle implique une flexion ou une extension myoclonique r p titive du torse qui est aggrav e par l' tirement ou l'action. Des exemples de my lite avec des secousses myocloniques irr guli res et strictement segmentaires (rythmiques ou arythmiques) ont t rapport s chez l'homme et ont t induits chez l'animal par le virus Newcastle. Beaucoup de ces cas my litiques impliquent les jambes ou quelques muscles d'une jambe. D'apr s notre exp rience, ce type de myoclonie s'est produit la suite d'une my lite zoster, d'une my lite transverse post-infectieuse et rarement d'une scl rose en plaques, d'une compression de la moelle pini re ou d'une l sion traumatique de la colonne vert brale. Une forme paran oplasique a galement t d crite, g n ralement associ e au cancer du sein (voir Chap. 30). Lorsque les produits de contraste hautement ioniques taient utilis s dans le pass pour la my lographie, des spasmes douloureux et des myoclonies se produisaient par |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | fois dans des segments o le colorant tait concentr par un bloc l' coulement du liquide c phalo-rachidien. Le traitement est difficile et on a recours une combinaison d'anti pileptiques et de benzodiaz pines, tout comme dans la myoclonie c r brale. Le l v tirac tam aurait t efficace alors que d'autres m dicaments ont chou (Keswani et al). La myoclonie focale est galement l'une des caract ristiques notables des affections neurologiques d g n ratives, en particulier la d g n rescence ganglionnaire corticobasale ; On l'observe g n ralement dans un membre qui est rendu rigide par ce processus. Sous le titre de paramyoclonus multiplex, Friedreich, en 1881, a d crit un cas sporadique de secousses musculaires g n ralis es idiopathiques chez un adulte. C'est probablement au cours de cette description que le terme myoclonie a t utilis pour la premi re fois. Aucune autre anomalie neurologique n'a accompagn l'anomalie du mouvement et sa nature est obscure. Nous ne sommes pas familiers avec ce processus qui se produit dans la pratique moderne. Pourtant, il existe de nombreuses maladies dans lesquelles la myoclonie multifocale ou asynchrone g n ralis e se manifeste, appel e juste titre polymyoclonie. Plusieurs troubles disparates donnent lieu une myoclonie diffuse. Elle peut se manifester sous une forme pure ou essentielle sous la forme d'une maladie b nigne, souvent familiale et non progressive. Une deuxi me grande cat gorie est associ e des formes sp ciales d' pilepsie infantile et il existe plusieurs types de maladies neurologiques acquises, comme nous le verrons ci-dessous, dont certaines sont de nature assez grave. Les sympt mes peuvent appara tre n'importe quelle p riode de la vie, mais apparaissent g n ralement d'abord dans l'enfance. Ce trouble peut tre de la m me nature que celui d crit par Friedreich, comme mentionn ci-dessus. Un mode de transmission autosomique dominant est vident dans certaines familles. La myoclonie prend la forme de contractions irr guli res de l'une ou l'autre partie du corps, impliquant des groupes de muscles, des muscles uniques ou m me une partie d'un muscle. En cons quence, un bras peut fl chir soudainement, la t te peut basculer vers l'arri re ou vers l'avant, ou le tronc peut se courber ou se redresser. Le visage, le cou, la m choire, la langue, les muscles oculaires et le diaphragme peuvent se contracter. Selon Wilson, m me les fascicules du platysma peuvent se contracter. Certaines contractions musculaires n'entra nent aucun d placement visible d'un membre. Certains patients se plaignent peu, acceptant les intrusions constantes de l'activit motrice avec sto cisme ; Ils m nent g n ralement une vie relativement normale et active. Les convulsions, la d mence et d'autres d ficits neurologiques sont remarquablement absents, mais plusieurs formes rares ont t associ es aux dystonies axiales. Dans une s rie de cas rapport s par Aigner et Mulder la Mayo Clinic, 19 des 94 cas de polymyoclonie ont t consid r s comme tant de ce type essentiel . Myoclonie dans l' pilepsie (voir aussi Crises myocloniques au Chap. 15) La myoclonie peut tre le reflet direct des convulsions, mais c'est aussi une manifestation non pileptique distincte dans plusieurs maladies neurod g n ratives et de stockage, dont les convulsions sont une composante importante. Par exemple, une affection idiopathique relativement b nigne, l' pilepsie myoclonique juv nile, s'accompagne de secousses myocloniques lorsque le patient est fatigu ou a ing r de l'alcool. Un type plus grave d' pilepsie myoclonique, identifi sous les noms d'Unverricht et de Lundborg, est d'abord marqu par une polymyoclonie en tant que ph nom ne isol , mais plus tard, il est associ la d mence et d'autres signes de maladie neurologique progressive. Une caract ristique remarquable de ce dernier est une sensibilit remarquable de la myoclonie des stimuli de toutes sortes. Si un membre est d plac passivement ou activement, la secousse myoclonique qui en r sulte peut conduire, par une s rie de secousses de plus en plus importantes et plus ou moins synchronis es, une crise convulsive g n ralis e. la fin de l'enfance, ce type de myoclonie sensible aux stimuli est g n ralement une manifestation de la forme juv nile de la maladie de stockage des lipides, qui, en plus de la myoclonie, se caract rise par des convulsions, une d g n rescence r tinienne, une d mence, une rigidit , une paralysie pseudobulbaire et, dans les stades avanc s, une quadripl gie spastique. La myoclonie peut tre associ e des crises atypiques de petit mal et d'akin tique dans le syndrome de Lennox-Gastaut (variantes d'absence ou de petit mal) ; Le patient tombe souvent pendant la br ve d faillance des m canismes posturaux qui suit une seule contraction myoclonique. De m me, dans le syndrome de West des spasmes infantiles, les bras et le tronc sont soudainement fl chis ou tendus en une seule secousse myoclonique massive (crises |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | jackknife ou salaam ) ; Une r gression mentale se produit dans 80 90 % de ces cas, m me lorsque les crises sont trait es avec succ s. Ces types d' pilepsies myocloniques sp ciales sont examin s plus en d tail ci-dessous et au chapitre 15 en relation avec l' pilepsie. Une autre forme de myoclonie sensible aux stimuli (r flexe), h r ditaire sur le mode autosomique r cessif, d bute la fin de l'enfance ou l'adolescence et est associ e des inclusions neuronales (corps de Lafora d'o maladie de Lafora) dans le cortex c r bral et c r belleux et dans les noyaux du tronc c r bral. Dans un autre type familial encore (d crit sous le titre de myoclonie baltique par Eldridge et ses associ s), l'autopsie a r v l une perte de cellules de Purkinje mais pas de corps d'inclusion. Contrairement la maladie corps de Lafora, la vari t baltique de l' pilepsie myoclonique a un pronostic favorable, en particulier si les crises sont trait es avec de l'acide valpro que. Sous le titre de syndrome de myoclonie taches rouges cerise, Rapin et ses associ s ont attir l'attention sur une forme familiale (autosomique r cessive) de myoclonie d'intention diffuse et incapacitante associ e une perte visuelle et une ataxie. Ce trouble se d veloppe insidieusement l'adolescence. Le signe le plus pr coce est une tache rouge cerise sur la macula qui peut s'estomper dans les stades chroniques de la maladie. L'intellect est relativement intact. Un syndrome clinique similaire d' pilepsie myoclonique est observ dans une forme variante de la dystrophie neuroaxonale et dans la forme neuronopathique de la maladie de Gaucher la fin de l'enfance et au d but de l' ge adulte, dans laquelle elle est associ e des paralysies du regard supranucl aires et une ataxie c r belleuse (voir Chap. 36). Myoclonie diffuse avec maladie neurologique acquise Les milieux cliniques dans lesquels on observe des secousses myocloniques al atoires g n ralis es en tant que ph nom ne transitoire ou persistant chez l'adulte sont le plus souvent un trouble m tabolique acquis (enc phalopathie prototypiquement ur mique et anoxique) et dans certaines intoxications m dicamenteuses, notamment avec l'halop ridol, le lithium et les amph tamines. Par exemple, une polymyoclonie aigu avec confusion se produit avec une intoxication au lithium ; Une fois l'ingestion arr t e, il y a une am lioration (lentement sur des jours des semaines) et la myoclonie est remplac e par des tremblements action diffuse, qui disparaissent plus tard. Une deuxi me grande cat gorie de myoclonies acquises comprend les maladies c r brales structurelles telles que l'enc phalite virale, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la par sie g n rale syphilitique, la maladie d'Alzheimer avanc e et la maladie corps de Lewy, la d g n rescence ganglionnaire corticobasale et parfois la maladie de Wilson. Le tableau 4-7 num re ces l ments et d'autres. Une enc phalopathie subaigu avec myoclonie diffuse peut survenir en association avec les auto-anticorps qui caract risent la thyro dite de Hashimoto et galement dans la maladie de Whipple. Une myoclonie diffuse et s v re peut tre une caract ristique importante de l'intoxication pr coce au t tanos et la strychnine. La polymyoclonie qui survient aux stades aigus de l'enc phalopathie anoxique doit tre distingu e de la myoclonie d'action postanoxique ou d'intention qui merge avec la r cup ration d'un arr t cardiaque ou d'une asphyxie (elle est discut e ci-dessous). Le facteur commun tous ces troubles, l'exception des troubles m taboliques acquis et des intoxications, est la pr sence d'une maladie neuronale diffuse. La myoclonie associ e des signes d'incoordination c r belleuse et d'opsoclonie (mouvements oculaires conjugu s rapides et irr guliers dans toutes les directions, comme d crit au chapitre 13) est un autre syndrome chez les enfants et les adultes. La plupart des cas ont une volution chronique, avec des augmentations et des baisses de gravit . De nombreux cas infantiles sont associ s un neuroblastome occulte, et certains ont r agi l'administration de corticost ro des. Chez l'adulte, un syndrome similaire est bien connu comme un effet d'anticorps circulants sp cifiques qui sont labor s en r ponse la pr sence de certaines tumeurs ( paran oplasiques , principalement du sein et de l'ovaire, comme discut au chapitre 30). La conduction se produit galement comme une manifestation spontan ment r solutive d'une maladie post-infectieuse (g n ralement virale) telle que d crite par Baringer et ses coll gues. Comme mentionn ci-dessus, la myoclonie diffuse est une caract ristique importante et souvent pr coce de la maladie prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, caract ris e par une d mence rapidement progressive, des troubles de la marche et de la coordination, et toutes sortes d'aberrations mentales et visuelles (voir Chap. 32). Au d but, les secousses sont al atoires, mais vers la fin de la maladie, elles peuvent attein |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | dre un caract re presque rythmique et sym trique. De plus, il y a une r ponse de sursaut exag r e, et une myoclonie violente peut tre provoqu e par des stimuli tactiles, auditifs ou visuels aux stades avanc s de la maladie. Dans un autre groupe de d mences myocloniques, l'anomalie associ e la plus importante est une d t rioration progressive de l'intellect. Les d mences myocloniques peuvent tre sporadiques ou familiales et peuvent toucher les enfants ou les adultes. Un type rare chez l'enfant est la panenc phalite scl rosante subaigu (PESS), qui est une maladie subaigu ou chronique acquise (parfois r mittente) li e une infection latente par le virus de la rougeole (voir chap. 32). Ce type de myoclonie a t d crit par Lance et Adams chez un groupe de patients qui se remettaient d'une enc phalopathie hypoxique. Lorsque le patient est d tendu, le membre et les autres muscles squelettiques sont calmes (sauf dans les cas les plus graves) ; Ce n'est que rarement que la myoclonie appara t lors de mouvements lents et fluides (rampe). Cependant, les mouvements rapides (balistiques), en particulier lorsqu'ils sont dirig s vers une cible, provoquent une s rie de secousses myocloniques irr guli res qui diff rent des tremblements intentionnels. Seul le membre qui bouge est impliqu ; Il s'agit donc d'une myoclonie localis e, voqu e par un stimulus. La parole peut tre fragment e par les secousses myocloniques, et une syllabe ou un mot peut tre r p t presque compulsivement, comme dans la palilalia. La myoclonie des muscles axiaux peut rendre la marche impossible. La myoclonie d'action est presque toujours associ e l'ataxie c r belleuse. L'anatomie pathologique n'a pas t enti rement d termin e. Lance et Adams ont constat que les d charges irr guli res taient transmises par les voies corticospinales, pr c d es dans certains cas d'une d charge du cortex moteur. Chadwick et ses coll gues ont postul un m canisme r flexe de boucle r ticulaire, tandis que Hallett et ses coll gues (1977) ont constat qu'un m canisme de r flexe cortical tait op rationnel dans certains cas et un m canisme de r flexe r ticulaire dans d'autres. Il n'a pas t possible de d terminer s'il s'agit de deux aspects d'un m me m canisme. Les barbituriques et l'acide valpro que ont t utiles dans certains cas. Plusieurs essais cliniques et rapports de cas ont sugg r que l'anti pileptique l v tirac tam pourrait tre utile (Krauss et al, 2001). L'utilisation du 5-hydroxytryptophane seul ou en association avec du tryptophane ou d'autres m dicaments avait t recommand e dans le pass (van Woert et al). Une combinaison de plusieurs de ces m dicaments est g n ralement n cessaire pour rendre le patient fonctionnel. Physiopathologie de la myoclonie Il semble logique de supposer que la myoclonie est caus e par des d charges anormales d'agr gats de motoneurones ou d'interneurones en raison de l'excitabilit accrue de ces cellules ou de l' limination d'un m canisme inhibiteur. La provocation sensorielle peut tre une caract ristique importante de la polymyoclonie, en particulier celles li es aux troubles m taboliques. Une lumi re vacillante, un son fort ou un stimulus tactile inattendu sur une partie du corps d clenche une secousse si rapidement et r guli rement qu'elle doit utiliser une voie sensorimotrice directe ou le m canisme impliqu dans la r action de sursaut. Des stimuli r p t s peuvent provoquer une s rie de secousses myocloniques progressives qui aboutissent une convulsion g n ralis e, comme cela se produit souvent dans le syndrome myoclonique familial d'Unverricht-Lundborg. Les preuves impliquant une hyperexcitabilit corticale dans la myoclonie sont indirectes, tant bas es principalement sur la d couverte que les composantes corticales du potentiel voqu somatosensoriel sont excessivement grandes et que, dans certains cas, les secousses myocloniques ont une relation temporelle stricte ( verrouill e dans le temps ) avec les pointes pr c dentes dans l'aire rolandique controlat rale (Marsden et al ; Brown et al). Il est possible que ces potentiels proviennent de structures sous-corticales qui se projettent la fois vers les voies motrices descendantes et vers le haut vers le cortex. Il y a une indication, par exemple, que la myoclonie action postanoxique a sa base dans l'hyperactivit r flexe de la formation r ticulaire. De plus, les seuls dommages constants dans certains troubles tels que la myoclonie postanoxique se trouvent dans le cervelet plut t que dans le cortex c r bral. Comme nous l'avons d j not , plusieurs types de myoclonies sont troitement li s d'autres d g n rescences c r belleuses. Les examens pathologiques n'ont gu re permis de d terminer les sites essentiels de cette d charge neuronale instable car dans la plupart des cas, la maladie est diffuse. N anmoins, les l sions les plus restreintes associ es la myoclonie sont situ es dans le cervelet et le tronc c r bral rostral. L' limination de l'influence |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | modulatrice du cervelet sur le syst me thalamocortical des neurones a t postul e comme un m canisme, mais il n'est pas certain que l'activit motrice d sinhib e soit ensuite exprim e par les voies corticospinales ou r ticulospinales. Par exemple, les injections de pentyl net trazol voquent la myoclonie chez les animaux, et la myoclonie persiste malgr la section de la corticospinalit et d'autres voies descendantes des h misph res et du tronc c r bral sup rieur jusqu' ce que les structures r ticulaires inf rieures du tronc c r bral soient d truites. Dans une certaine mesure, tout le monde sursaute ou sursaute en r action un stimulus totalement impr vu et potentiellement mena ant. Ce r flexe de sursaut normal est probablement une r action protectrice, observ e galement chez les animaux, et son but semble tre de pr parer l'organisme s' chapper. bien des gards, le sursaut ne peut tre s par de la myoclonie, sauf en raison de sa nature g n ralis e et d'une vocation obligatoire par divers stimuli. Tout stimulus, le plus souvent auditif, mais aussi un clair de lumi re, une tape sur le cou, le dos ou le nez, ou m me la pr sence de quelqu'un derri re le patient, peut normalement mettre en vidence une contraction soudaine de l'orbiculaire, du cou, de la musculature de la colonne vert brale et m me des jambes. Cependant, dans la r ponse de sursaut anormale qui se produit dans les maladies discut es ci-dessous, la contraction est de plus grande amplitude et est plus r pandue, avec moins de tendance s'habituer. Il peut m me y avoir un saut et parfois un cri involontaire et une chute au sol. Ce sont ces caract ristiques qui distinguent le sursaut pathologique. Mis part les formes exag r es du r flexe de sursaut normal, le syndrome isol le plus courant est ce qu'on appelle la maladie de sursaut, appel e hyperexplexie ou hyperekplexie (Gastaut et Villeneuve). Il s'agit d'une maladie familiale (par exemple, les Fran ais sauteurs du Maine , et d'autres, comme nous le verrons plus loin). La nature du ph nom ne affich par les Fran ais sauteurs du Maine a t contest e. Le syndrome a t d crit l'origine par James Beard en 1868 parmi de petits groupes de b cherons francophones du nord du Maine. Les sujets ont montr une r ponse grandement exag r e des stimuli minimaux, auxquels il n'y avait aucune adaptation. La r action consistait en des sauts, des lev es de bras, des cris et des battements de membres, parfois avec une cholalie, une chopraxie et une ob issance forc e aux ordres, m me si cela comportait un risque de blessure grave. Un syndrome similaire en Malaisie et en Indon sie est connu sous le nom de latah et en Sib rie sous le nom de miryachit. Ce syndrome a t formul en termes psychologiques comme des r ponses conditionn es (Saint-Hilaire et al) ou comme un comportement d termin par la culture (Simons). Il est possible que certains des ph nom nes secondaires complexes puissent tre expliqu s de cette fa on, mais l'apparition st r otyp e avec un sursaut incontr lable et l'occurrence familiale attestent d'une base biologique. La mutation la plus courante se trouve dans la sous-unit 1 du r cepteur inhibiteur de la glycine GLRA1 (Shiang et al), mais d'autres g nes li s au r cepteur de la glycine ont t impliqu s dans d'autres cas. Comme l'ont soulign Suhren et ses associ s et Kurczynski, la maladie est transmise dans certaines familles comme un trait autosomique dominant. Le sujet a t examin par Wilkins et ses coll gues ainsi que par Ryan et ses associ s. Plus tard dans la vie, le sursaut excessif doit tre distingu des d parts normaux du sommeil, des crises d' pilepsie, qui peuvent commencer par un sursaut ou une secousse myoclonique massive ( pilepsie de sursaut), de la maladie des tics multiples, du syndrome de Gilles de la Tourette, dont le sursaut peut tre une manifestation importante, et de la cataplexie. Avec la maladie de sursaut idiopathique, m me avec une chute, il n'y a pas de perte de conscience et les manifestations de tic et d'autres anomalies neurologiques sont absentes. Refl tant la proximit clinique de la myoclonie, une r ponse de sursaut voqu e par un stimulus peut tre une manifestation de plusieurs maladies neurologiques myocloniques, notamment la maladie de Tay-Sachs, la SSPE, le syndrome de l'homme raide , les maladies de stockage des lipides et la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le m canisme de la r action de sursaut a t une question de sp culation. Chez l'animal, l'origine du ph nom ne a t localis e dans les noyaux r ticulaires pontiques, avec transmission au tronc c r bral inf rieur et aux motoneurones spinaux via les voies r ticulospinales. Pendant le sursaut, l'EEG peut montrer un sommet ou un complexe frontal pointe-ondes lentes, suivi d'une d synchronisation g n rale des rythmes corticaux ; entre les sursauts, l'EEG est normal. Certains auteurs ont postul une d sinhibition de certains centres du tronc c r bral. D'autres, sur la base de t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ests par des potentiels voqu s somatosensoriels, ont sugg r que les r flexes hyperactifs longue boucle constituent la base physiologique de la maladie de sursaut (Markand et al). Wilkins et ses coll gues consid rent l'hyperexplexie comme un ph nom ne ind pendant (diff rent du r flexe de sursaut normal) et comme faisant partie du spectre des troubles myocloniques sensibles aux stimulus. Vraisemblablement, le r cepteur de glycine alt r dans la maladie de sursaut est la source d'une certaine forme d'hyperexcitabilit dans l'un ou l'autre des syst mes d'alerte moteurs ou r ticulaires. Le clonaz pam contr le les troubles du sursaut des degr s divers. Le l v tirac tam aurait t utile chez certains patients. De plus, le fait de fl chir le cou et de rapprocher les bras du torse peut r duire l'intensit d'une attaque (man uvre de Vigevano). Les dystonies focales ou segmentaires, contrairement aux troubles dystoniques g n ralis s, sont des spasmes ou des contractions intermittents, brefs ou prolong s d'un groupe de muscles adjacents qui placent la partie du corps dans une position forc e et non naturelle. Le type le plus courant de dystonie focale est le torticolis, un spasme qui se limite aux muscles du cou, comme d taill ci-dessous. D'autres dystonies limit es aux groupes musculaires cranio-cervicaux sont des spasmes de l'orbicularis oculi, provoquant la fermeture forc e des paupi res (bl pharospasme) et la contraction des muscles de la bouche et de la m choire, ce qui peut provoquer une ouverture ou une fermeture forc e de la m choire et une r traction ou un pincement des l vres (dystonie oromandibulaire). Dans le dernier cas, la langue peut subir une saillie involontaire violente ; Les muscles de la gorge et du cou peuvent tre plong s dans des spasmes lorsque le patient tente de parler ou les muscles faciaux peuvent se contracter dans une grimace. Une autre forme de dystonie qui survient ind pendamment ou en association avec des mouvements orofaciaux est la dysphonie spasmodique, une dystonie des muscles laryng s qui conf re une qualit aigu et tendue la voix (parfois appel e tort dysphonie spastique ) comme discut au chapitre 22. Pourtant, un groupe diff rent de dystonies focales affecte les membres, en particulier la main en relation avec l'utilisation excessive d'un petit mouvement habile tel que l' criture. Pour donner une perspective de la fr quence relative de ces troubles, parmi les dystonies focales observ es dans la clinique des troubles du mouvement de l'h pital presbyt rien de Columbia, 44 % ont t class es comme torticolis, 26 % comme dysphonie spasmodique, 14 % comme bl pharospasme, 10 % comme dystonie focale de la main (crampe de l' crivain) et 3 % comme dystonie oromandibulaire. Ces troubles du mouvement sont involontaires et ne peuvent pas tre inhib s, se distinguant ainsi des spasmes ou des tics d'habitude. une poque, on pensait que le torticolis tait un trouble psychologique, mais tout le monde s'accorde maintenant dire qu'il s'agit d'une forme localis e de dystonie. Les dystonies focales se caract risent par une activation simultan e des muscles agonistes et antagonistes (co-contraction) et par une tendance la propagation du spasme vers des groupes musculaires adjacents qui ne sont pas normalement activ s dans le mouvement (d bordement), mais ces caract ristiques ont tendance ne pas tre aussi pro minentes dans les dystonies focales que dans les vari t s g n ralis es d crites pr c demment. Parfois, les dystonies focales comprennent un tremblement arythmique m lang , qui peut tre le signe naissant pro minent. Le tremblement en particulier peut entra ner des difficult s de diagnostic si le l ger degr de dystonie sous-jacente n'est pas appr ci par une observation attentive et par la palpation des muscles impliqu s. La pathogen se des dystonies focales idiopathiques est incertaine, bien qu'il existe des preuves que certaines d'entre elles, comme les dystonies g n ralis es, sont d termin es g n tiquement. Des commentateurs faisant autorit , y compris Marsden, ont class les dystonies focales apparemment idiopathiques de l'adulte avec une dystonie de torsion g n ralis e g n tiquement d termin e. Ce point de vue est bas sur plusieurs sources de donn es : la reconnaissance du fait que chacune des dystonies focales peut appara tre comme une composante pr coce du syndrome g n ralis chez les enfants, l'apparition de dystonies focales et segmentaires chez les membres de la famille de ces enfants, ainsi que la tendance de la dystonie chez certains patients adultes se propager d'autres parties du corps. L'observation la plus convaincante cet gard a peut- tre t la d couverte qu'il existe des familles dans lesquelles la seule manifestation de la mutation DYT1 (le g ne associ la dystonie de torsion g n ralis e) est une crampe d' crivain tardive ou une autre dystonie focale. Il n'est pas clair si cela explique la plupart ou m me la plupart des cas de dystonie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | focale l' ge adulte, mais cela souligne la variabilit ph notypique associ e la mutation DYT1. La g n tique de la dystonie de torsion primaire est plus complexe que celle d crite ici, et est examin e au chapitre 38. Il convient de noter qu'aucun changement pathologique coh rent n'a t d montr dans les dystonies idiopathiques ou g n tiquement d termin es (voir Zeman). La plupart des physiologistes attribuent le trouble en termes d'inhibition corticale r duite des contractions musculaires ind sirables, comme le r sument Berardelli et ses coll gues. De plus, les modifications physiologiques dans les zones sensorielles corticales qui sont pertinentes pour les dystonies associ es la surutilisation de parties du corps (dystonies professionnelles) sont d crites plus loin. Une dystonie focale appara t rarement de mani re transitoire apr s un accident vasculaire c r bral qui implique le syst me striatopallidal, principalement le segment interne du pallidum ou du thalamus, mais les localisations vari es de ces infarctus rendent difficile de tirer des conclusions sur le m canisme de la dystonie. On remarquera que les m mes troubles qui causent la chor e, comme nous l'avons vu dans une section pr c dente, peuvent produire des dystonies focales (voir le tableau 4-4). Des dystonies focales peuvent galement survenir dans des maladies m taboliques telles que la maladie de Wilson et la d g n rescence h patolenticulaire non wilsonienne. N'importe laquelle des formes typiques de dystonie restreinte peut repr senter une dyskin sie tardive ; c'est- -dire qu'ils compliquent le traitement avec des antagonistes de la dopamine tr s puissants et d'autres m dicaments qui sont principalement utilis s pour le traitement de la psychose et de la naus e (voir plus loin sous Dyskin sies induites par les m dicaments ). Les dystonies de la main ou du pied apparaissent souvent comme des composantes d'un certain nombre de maladies d g n ratives, la maladie de Parkinson en particulier, mais aussi la d g n rescence ganglionnaire corticobasale et la paralysie supranucl aire progressive (d crite au chapitre 38). De tels cas qui entrent dans la cat gorie des dystonies symptomatiques ou secondaires sont d crits par Krystkowiak et ses coll gues et par Munchau et ses coll gues. Janavs et Aminoff ont r sum plusieurs dystonies focales caus es par des troubles syst miques acquis, tels que les m dicaments, et par des auto-anticorps, y compris le lupus ryth mateux diss min . C'est le dernier d'entre eux que nous avons rencontr le plus souvent dans la pratique clinique. Le torticolis, la forme la plus fr quente de dystonie restreinte, est localis au cou et aux muscles adjacents. Elle commence g n ralement par une inclinaison ou une rotation subtile de la t te qui a tendance s'aggraver lentement, d'abord vidente au d but ou au milieu de la vie adulte, un peu plus fr quemment chez les femmes (pic d'incidence dans la cinqui me d cennie) (forme extr me illustr e sur la figure 4-8A). l'exception de la d couverte d'une anomalie du g ne DYT1 chez quelques patients, il est idiopathique. La qualit des mouvements du cou et de la t te varie consid rablement. La rotation ou l'inclinaison intermittente de la t te peut tre d lib r e et douce, ou saccad e, mais le plus souvent, il y a une d viation ou une inclinaison soutenue de la t te d'un c t . Parfois, de br ves rafales de contractions ou un tremblement irr gulier haute fr quence accompagnent la d viation de la t te, battant dans la direction du mouvement dystonique. Parfois, le tremblement est plus dominant que la dystonie, ce qui rend le diagnostic difficile. Les spasmes sont souvent plus graves lorsque le patient se tient debout ou marche et sont caract ristiques r duites ou abolies par un stimulus contr el, comme placer une main sur le menton ou le cou ; en exer ant une contre-pression l g re mais r guli re du c t de la d viation ou moins souvent du c t oppos ; ou mettre l'occiput en contact avec le dossier d'une chaise haute. Ces man uvres, appel es gestes ou astuces sensorielles , deviennent moins efficaces mesure que la maladie progresse. Dans de nombreux cas, les spasmes sont r duits lorsque le patient s'allonge. Dans les cas chroniques, comme la position dystonique devient g n ralement de plus en plus fixe, les muscles affect s subissent une hypertrophie. ce stade tardif, la douleur dans les muscles qui se contractent est courante. Chez quelques-uns de nos patients, la maladie a disparu sans traitement, un ph nom ne observ chez 10 20 % dans la s rie de Dauer et al. D'apr s leur exp rience, les r missions se produisaient g n ralement au cours des premi res ann es suivant l'apparition de la maladie chez les patients dont la maladie avait commenc relativement t t dans la vie ; Cependant, presque tous ces patients ont rechut dans les 5 ans. Les muscles les plus touch s sont le sternocl idomasto de, l'omoplate releveur et le trap ze. Les tudes EMG montrent galement un |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e activit soutenue ou intermittente dans les muscles cervicaux post rieurs des deux c t s du cou. Le spasme du releveur soul ve l g rement l' paule affect e, et la tension dans ce muscle est parfois la caract ristique la plus pr coce. En tant qu'observation g n rale, nous avons t impressionn s par les informations obtenues en palpant les muscles du cou et de l' paule afin d' tablir quels muscles sont les causes pr dominantes du spasme et d'orienter le traitement vers ceux-ci, comme indiqu plus loin. Chez la plupart des patients, les spasmes restent confin s aux muscles du cou et persistent sous une forme non modifi e, mais chez certains, les spasmes se propagent, impliquant les muscles de la ceinture scapulaire et du dos ou du visage et des membres. La distinction entre ces mod les n'est pas fondamentale. Environ 15 % des patients atteints de torticolis souffrent galement de dystonie buccale, mandibulaire ou de la main, 10 % de bl pharospasme et un nombre tout aussi faible ont des ant c dents familiaux de dystonie ou de tremblements (Chan et al). Comme nous l'avons d j not , aucun changement neuropathologique n'a t constat dans les tudes de cas, par exemple celles rapport es par Tarlov et par Zweig et ses coll gues. Le torticolis spasmodique r siste au traitement avec la L-dopa et d'autres agents antiparkinsoniens, bien qu'ils apportent parfois un l ger soulagement. Les m dicaments sont cependant efficaces dans les rares cas o la dystonie est un pr lude la maladie de Parkinson. Le trihexyph nidyle ou la benztropine, utilis s dans le pass fortes doses pour la dystonie, peuvent permettre une certaine am lioration mais ils sont difficiles tol rer. La forme de traitement la plus largement utilis e est l'injection p riodique (tous les 3 6 mois) de petites quantit s de toxine botulique directement dans plusieurs sites des muscles affect s. Les injections sont mieux guid es par la palpation des muscles en spasme et par l'analyse EMG pour d terminer quels muscles toniquement contract s sont les plus responsables de la posture aberrante. Tous les patients atteints de torticolis, sauf 10%, ont eu un certain degr de soulagement des sympt mes avec ce traitement. Les effets ind sirables (faiblesse excessive des muscles inject s, douleur locale et dysphagie cette derni re r sultant d'un effet syst mique de la toxine) sont g n ralement b nins et transitoires. Cinq 10 % des patients finissent par devenir r sistants aux injections r p t es en raison du d veloppement d'anticorps neutralisants contre la toxine (Dauer et al). Plus r cemment, l'utilisation de la stimulation c r brale profonde a connu un certain succ s dans le traitement des cas de dystonie cervicale idiopathique qui ont t r fractaires aux m dicaments et l'injection botulique. Les segments internes du globus pallidus et les noyaux sous-thalamiques ont t utilis s comme cibles. Cette approche est certainement pr f rable l'utilisation ant rieure de l sions ablatives dans ces zones et dans le thalami, mais, comme dans l'essai randomis men par Volkmann et ses coll gues, des effets ind sirables tels que la dysarthrie, les dyskin sies et l'aggravation de la dystonie se produisent dans une proportion de cas. Dans les cas les plus graves de torticolis, une section combin e du nerf accessoire de la colonne vert brale et des trois premi res racines motrices cervicales bilat ralement a permis de r duire les spasmes des muscles sans les paralyser totalement. Un soulagement consid rable a t obtenu pendant 6 ans dans un tiers la moiti des cas trait s de cette mani re (Krauss et al ; Ford et al). Les patients au milieu et la fin de la vie adulte, principalement des femmes, peuvent se plaindre d'un clignement excessif des yeux et d'une fermeture forc e involontaire des yeux, ce qui est d un spasme des muscles orbicularis oculi. Toute tentative de regarder une personne ou un objet est associ e un spasme tonique et sym trique persistant des paupi res (voir Fig. 4-8B). Au cours de la conversation, le patient a du mal surmonter les spasmes et est distrait par ceux-ci. Lire et regarder la t l vision sont impossibles certains moments, mais tonnamment faciles d'autres. Jankovic et Orman, dans une enqu te portant sur 250 de ces patients, ont constat que dans le pass , avant un traitement efficace, 75 % de la gravit de la maladie avait progress au fil des ans au point, dans environ 15 % des cas, de rendre les patients fonctionnellement aveugles. Certains cas de bl pharospasme sont une composante du syndrome de Meige qui comprend des spasmes de la m choire (voir la section suivante) ou sont associ s une dysphonie spasmodique, un torticolis et d'autres fragments dystoniques. Le bl pharospasme peut galement tre le r sultat d'une dyskin sie tardive induite par un m dicament. La premi re tendance est d'attribuer ce trouble la photophobie ou une r ponse une irritation oculaire ou une s cheresse corn enne, et en effet, le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | patient peut affirmer que la lumi re vive est g nante. Par exemple, l'inflammation oculaire, en particulier de l'iris, peut produire un bl pharospasme r flexe s v re. Cependant, les spasmes persistent dans la p nombre et m me apr s l'anesth sie des corn es. Les patients peuvent tenir la paupi re ouverte avec un doigt et on voit que le sourcil est d plac vers le bas ; Dans certaines formes, il y a une contraction tonique des muscles frontaux dans une tentative apparente de faciliter l'ouverture de la paupi re. Dans le pass , une causalit psychiatrique a t propos e mais, l'exception d'une r action d pressive chez certains patients, les sympt mes psychiatriques font d faut et l'utilisation de la psychoth rapie, du biofeedback, de l'acupuncture, de la th rapie de modification du comportement et de l'hypnose n'a pas r ussi gu rir les spasmes. Aucune l sion neuropathologique ou profil neurochimique n'a t tabli dans aucun de ces troubles (Marsden et al ; voir aussi Hallett). Une base g n tique est possible, bien que peu de cas semblent tre h r ditaires et qu'il n'y ait pas eu d'association avec les g nes connus de la dystonie. Le traitement le plus efficace consiste en l'injection de toxine botulique dans plusieurs sites de l'orbiculaire oculi et des muscles faciaux adjacents. Le b n fice dure de 3 6 mois et des cycles de traitement r p t s sont g n ralement n cessaires. Il semble y avoir peu d'effets syst miques ind sirables en raison des faibles doses utilis es. Dans le traitement du bl pharospasme, une vari t de m dicaments antiparkinsoniens, anticholinergiques et tranquillisants peuvent tre essay s, mais il ne faut pas tre optimiste quant aux chances de succ s. Quelques-uns de nos patients dans le pass ont eu un soulagement temporaire et partiel de la L-dopa. Parfois, le bl pharospasme dispara t spontan ment (dans 13 % des cas dans la s rie de Jankovic et Orman). La destruction thermolytique d'une partie des fibres des branches des nerfs faciaux qui innervent les muscles orbicularis oculi est r serv e aux cas les plus r sistants et invalidants. Autres causes de bl pharospasme Il existe plusieurs contextes cliniques autres que celui d crit ci-dessus dans lesquels le bl pharospasme ou une affection qui le simule peut tre observ . Dans les jours qui suivent un infarctus c r bral ou une h morragie, le stimulus de lifting des paupi res du patient peut entra ner une forte fermeture involontaire des paupi res. Le bl pharospasme r flexe, comme Fisher a appel ce ph nom ne, prend libert avec le terme car il est plus dans le caract re d'une apraxie de l'ouverture des paupi res. Il est plus souvent associ une h mipl gie gauche qu' une h mipl gie droite. Un bl pharospasme homolat ral a galement t observ avec un petit infarctus thalamom senc phalique. Chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, de la paralysie supranucl aire progressive ou de la maladie de Wilson et avec d'autres l sions du tronc c r bral rostral, une l g re fermeture des paupi res peut induire un bl pharospasme et une incapacit ouvrir les paupi res volontairement. Nous avons vu un cas de bl pharospasme dans le cadre d'une enc phalite paran oplasique du m senc phale, et il y a eu plusieurs rapports de cela avec des maladies auto-immunes telles que le lupus diss min , mais le m canisme dans ces cas est aussi obscur que pour la vari t idiopathique. Parmi nos patients, deux autres souffraient de myasth nie grave et d'un bl pharospasme du type d crit par Roberts et ses coll gues, mais nous n'avons pas t en mesure de d terminer s'il s'agissait d'une deuxi me perturbation ou simplement d'une r ponse exag r e au maintien des paupi res ouvertes. Enfin, la fermeture de l' il avec battement des paupi res chez les patients pr sentant un degr lev de suggestibilit est g n ralement le signe d'un trouble psychologique. Le bl pharospasme induit par la douleur d'affections oculaires telles que l'iritis et la rosac e des paupi res a d j t mentionn . Spasmes linguaux, faciaux et oromandibulaires (syndrome de Meige) Ces vari t s sp ciales de mouvements involontaires apparaissent plus tard dans la vie adulte, avec un pic d'apparition dans la sixi me d cennie. Les femmes sont plus fr quemment touch es que les hommes. Le type le plus courant se caract rise par une ouverture nergique de la m choire, une r traction des l vres, un spasme du platysma et une saillie de la langue ; ou la m choire peut tre ferm e et les l vres peuvent se pincer (Fig. 4-8B). D'autres motifs incluent la d viation lat rale de la m choire et le bruxisme. Les termes courants pour cette condition sont le syndrome de Meige, d'apr s le neurologue fran ais qui en a donn une description pr coce, et le syndrome de Brueghel, en raison de la similitude de la grimace grotesque avec celle d'un sujet dans un tableau de Brueghel appel De Gaper. La difficult parler et avaler (due en partie la dysphonie spasmodique) et le bl pharospasme sont galement |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | fr quemment associ s, et parfois les patients atteints de ces troubles d veloppent un torticolis ou une dystonie du tronc et des membres. Un certain nombre ont des tremblements des muscles affect s ou des mains galement. Tous ces spasmes prolong s et puissants des muscles du visage, de la langue et du cou avaient dans le pass suivi l'administration de m dicaments base de ph nothiazine et de butyroph none (dyskin sie tardive). Le plus souvent, cependant, le trouble dyskin tique induit par les neuroleptiques est quelque peu diff rent, consistant en des mouvements de mastication choro-oath tique, de claquement des l vres et de l chage (dyskin sie orofaciale tardive, syndrome de la bouche de lapin ; voir plus loin). Tr s peu de cas de syndrome de Meige ont t tudi s d'un point de vue neuropathologique. Dans la plupart d'entre eux, aucune l sion n'a t constat e. Chez un patient, il y avait des foyers de perte neuronale dans le striatum (Altrocchi et Forno) ; un autre patient a montr une perte de cellules nerveuses et la pr sence de corps de Lewy dans la substance noire et les noyaux associ s (Kulisevsky et al) ; Les deux sont d'une importance incertaine. Une forme de dystonie focale qui n'affecte que les muscles de la m choire a t d crite (spasme masticatoire de Romberg) ; Une dystonie similaire peut tre une composante de la dystonie orofaciale et g n ralis e. Dans les cas d crits par Thompson et ses coll gues, le probl me a commenc par de br ves p riodes de spasme du muscle pt rygo dien ou mass ter d'un c t . Au d but, le diagnostic diff rentiel inclut le bruxisme, les spasmes h mifaciaux, les mouvements rythmiques tranges de la m choire associ s la maladie de Whipple et le t tanos. Au fur et mesure que la maladie progresse, l'ouverture forc e de la bouche et la d viation lat rale de la m choire peuvent durer des jours et des mouvements linguaux adventices peuvent s'ajouter. Une forme qui se produit avec l'atrophie h mifaciale a t d crite par Kaufman. Un spasme intermittent qui est confin un c t du visage (spasme h mifacial) n'est pas, proprement parler, une dystonie et est consid r comme des troubles du nerf facial au chapitre 44. Comme pour les autres dystonies focales et r gionales, des injections de toxine botulique dans les muscles mass ters, temporaux et pt rygo diens m diaux ont connu un succ s substantiel. De fortes doses de benztropine et d'anticholinergiques apparent s peuvent tre utiles, mais ne sont pas aussi efficaces que le traitement la toxine botulique. De nombreux autres m dicaments ont t utilis s dans le traitement de ces spasmes craniocervicaux, mais aucun n'a eu d'effet b n fique persistant. Les crampes ou spasmes professionnels sont inclus dans ce chapitre parce que l'opinion dominante est qu'il s'agit de formes acquises de dystonies r gionales ou focales sp cifiques la t che . Dans la forme la plus courante, la crampe de l' crivain, le patient prouve, en essayant d' crire, que tous les muscles du pouce et des doigts entrent en spasme ou sont inhib s par une sensation de raideur et de douleur ou sont entrav s d'une autre mani re inexplicable. Les descriptions cliniques de la crampe de l' crivain par Sheehy et Marsden valent la peine d' tre consult es. Les hommes et les femmes sont galement touch s, le plus souvent entre 20 et 50 ans. Le spasme peut tre douloureux et peut se propager l'avant-bras ou m me au haut du bras et de l' paule. Parfois, le spasme se fragmente en un tremblement qui interf re avec l'ex cution de mouvements fluides et cursifs. Imm diatement apr s l'arr t de l' criture, le spasme dispara t. tous les autres moments et dans l'ex cution de mouvements plus grossiers, la main est normale et il n'y a pas d'autres anomalies neurologiques. De nombreux patients apprennent crire de nouvelles fa ons ou utiliser l'autre main, bien que cela puisse galement tre impliqu . D'autres actes moteurs hautement qualifi s ex cut s sur de longues p riodes, tels que jouer du piano ou toucher le violon, peuvent induire un spasme similaire fortement d pendant de la t che ( crampe du musicien , dystonie du musicien ) ou, dans le pass , la paralysie du t l graphiste. La perte de l vre chez les trombonistes et autres instrumentistes de cuivres et d'instruments vent (dystonie d'embouchure) repr sente un ph nom ne analogue, observ uniquement chez les musiciens exp riment s. Dans chaque cas, une habilet motrice d licate, perfectionn e par des ann es de pratique et ex cut e presque automatiquement, en vient soudainement exiger un effort conscient et laborieux pour son ex cution. Les mouvements discrets sont alt r s par un recrutement tal de muscles inutiles (spasme intentionnel). Une fois d velopp , le handicap persiste des degr s divers de gravit , m me apr s de longues p riodes d'inactivit de la partie affect e. En ce qui concerne la pathogen se, Byl et ses coll gues ont constat que les mouvements soutenus, rapides et r p ti |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tifs hautement st r otyp s de la main chez les singes largissent consid rablement la zone de repr sentation corticale de la main. Ces auteurs ont mis l'hypoth se que la d gradation de la r troaction sensorielle vers le cortex moteur tait responsable d'une activit motrice excessive et persistante, y compris la dystonie. De nombreux patients atteints de dystonie focale acquise pr sentent des anomalies sensorielles mineures par le biais d'une d tection temporelle et spatiale alt r e des stimuli apr s un examen minutieux. Un largissement similaire de la zone de r ponse corticale la stimulation magn tique a t constat par un certain nombre d'investigateurs chez des patients atteints de crampe d' crivain et le volume de mati re grise a t diminu dans le cortex sensorimoteur, le thalamus et le cervelet correspondant la main affect e dans le rapport de Delmaire et ses coll gues. Il existe une cat gorie sp ciale de dystonie la suite d'une l sion nerveuse, souvent accompagn e d'une douleur br lante s v re et de modifications autonomes conformes la dystrophie sympathique r flexe. Dans ces cas, c'est peut- tre la l sion qui provoque une reconfiguration des champs r cepteurs sensoriels. Berardelli et al ont examin d'autres th ories relatives la physiologie des dystonies focales. Des notions plus r centes ont inclus des changements dans la plasticit synaptique la suite d'une surutilisation. Un haut degr de succ s a t obtenu par des injections de toxine botulique dans des muscles sp cifiquement impliqu s, tels que ceux de la main et de l'avant-bras en cas de crampe de l' crivain (Cohen et al ; Rivest et al), et cela est maintenant largement utilis . Les meilleurs r sultats sont obtenus en guidant l'injection partir de la palpation et de la d tection EMG des muscles sp cifiques qui sont actifs dans la posture dystonique. Diverses formes de r ducation des mains sont galement consid r es comme utiles. La stimulation lectrique transcutan e (TENS) de l'avant-bras en s ances de 20 minutes a un effet modeste selon une tude de Tinazzi et ses coll gues. Il avait t affirm que le patient pouvait tre aid par une proc dure de d conditionnement qui d livre un choc lectrique chaque fois que le spasme se produit ou par biofeedback, mais ces formes de traitement ont t largement abandonn es au profit des traitements botuliques. Il y a eu quelques investigations pr liminaires de thalamotomie et de stimulation c r brale profonde pour les cas r sistants. La dyskin sie est un terme large qui s'applique de nombreux mouvements involontaires hyperkin tiques, y compris ceux prenant les formes conventionnelles de dystonie, de chor e, d'ath tose et de tremblement et les formes moins bien d finies qui sont produites par la th rapie L-dopa dans la maladie de Parkinson. Lorsqu'il est modifi par l'adjectif tardive, il fait sp cifiquement r f rence aux mouvements induits par l'utilisation de neuroleptiques, souvent mais pas toujours des ph nothiazines, qui sont retard s dans l'apparition de l'initiation du traitement m dicamenteux et persistent apr s le retrait des m dicaments. Ces mouvements se distinguent des r actions dystoniques aigu s qui se produisent dans les premiers jours d'exposition aux m dicaments, sont interrompues par les anticholinergiques et ne persistent pas. une certaine poque, la dyskin sie tardive tait un probl me courant dans la pratique psychiatrique et la m decine g n rale, mais elle a t moins r pandue avec les nouvelles classes de m dicaments antipsychotiques. Le probl me est encore facilement reconnu et familier aux m decins qui traitent des patients psychiatriques. Les mouvements ont tendance diminuer sur une p riode de plusieurs mois ou ann es et les cas b nins s'att nuent d'eux-m mes ou laissent peu d'effet r siduel ; Les sympt mes se sont rarement aggrav s. Les dyskin sies tardives sont intermittentes ou persistantes et ne sont pas soumises la volont du patient. Les muscles faciaux, linguaux, des paupi res et bulbaires sont le plus souvent impliqu s, mais les muscles du cou, des paules et de la colonne vert brale avec cambrure du dos peuvent tre impliqu s dans des cas individuels, comme indiqu ci-dessous. Il peut y avoir un bl pharospasme et des mouvements tronculaires, de la main ou du cou et une akathisie des jambes, mais ceux-ci sont loin d' tre aussi pro minents que les dyskin sies orofaciales et linguales. Une exposition plus longue est plus susceptible de provoquer les mouvements. Si le m dicament est arr t imm diatement apr s l'apparition des mouvements, le probl me peut ne pas persister. Le spasme oromandibulaire et le bl pharospasme (syndrome de Meige) et la maladie de Huntington peuvent entra ner des difficult s de diagnostic. En plus des neuroleptiques typiques, des m dicaments moins familiers tels que le m toclopramide, le pimozide, l'amoxapine et le cl bopride, dont certains sont utilis s pour des troubles autres que la psychose, et des agents plus r c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ents tels que la risp ridone peuvent galement tre en cause. Moins souvent, les mouvements surviennent peu de temps apr s l'arr t de l'un de ces m mes m dicaments. Il existe un certain nombre d'autres syndromes de mouvement tardif induits par des m dicaments, principalement des vari t s de dystonies, dont certaines ont t mentionn es pr c demment, et l'akathisie (voir plus loin). Souvent, ils commencent de mani re focale dans le cou et se propagent au fil du temps aux membres. Un motif tr s caract ristique combine la r trocollis, la cambrure vers l'arri re du tronc, la rotation interne des bras, l'extension des coudes et la flexion des poignets simulant une posture opisthotonique. D'autres patients peuvent pr senter des dyskin sies orofaciales et cervicales. De nombreux patients rapportent que la dystonie s'att nue pendant la marche et d'autres activit s, contrairement la dystonie de torsion idiopathique. Ces dyskin sies induites par des m dicaments sont consid r es comme le r sultat de changements dans la concentration des r cepteurs de la dopamine, dont cinq sont actuellement connus, comme nous l'avons vu pr c demment. Le blocage et le d masquage ult rieur du r cepteur D2 ont t particuli rement li s au d veloppement des syndromes tardifs. Peu de choses se sont av r es efficaces de mani re constante. Si les mouvements suivent le sevrage de l'un des m dicaments incrimin s, la r introduction du m dicament petites doses r duit souvent les dyskin sies, mais peut avoir des effets secondaires ind sirables de provoquer un parkinsonisme et une somnolence. Pour cette raison, la plupart des cliniciens exp riment s dans ce domaine vitent d'utiliser les m dicaments incrimin s connus si possible et choisissent l'un des agents les plus r cents pour le traitement de l'affection psychiatrique sous-jacente. Les nouveaux neuroleptiques atypiques ont moins de propension provoquer une dyskin sie tardive. La dopamine et les m dicaments appauvrissant la noradr nergique tels que la r serpine et la t trab nazine ont galement t efficaces s'ils sont utilis s avec prudence, mais le plus efficace des deux, la t trab nazine, peut tre difficile obtenir. Les dystonies r pondent galement aux m dicaments anticholinergiques (trihexyph nidyl 2,5 mg une ou deux fois par jour, augment par petits incr ments hebdomadaires jusqu' 12,5 mg) si des doses suffisamment lev es peuvent tre tol r es. On trouvera une discussion plus approfondie des effets secondaires des m dicaments antipsychotiques dans les chapitres suivants. Lorsqu'ils sont inactifs, presque tous les individus affichent une vari t de types agit s de mouvements de petite amplitude, de gestes et de mani res. Ils sont plus lents et plus complexes que les tics et les spasmes. D'autres, tout au long de leur vie, sont adonn s des mouvements habituels plus tranges et plus intrusifs mais b nins. Ceux-ci vont de mani res simples et tr s idiosyncrasiques (par exemple, des l vres et de la langue) des actions r p titives telles que renifler, se racler la gorge, faire saillir le menton ou cligner des yeux chaque fois que ces personnes deviennent tendues. La st r otypie et l'irr sistibilit sont les principales caract ristiques d'identification de ces ph nom nes. Le patient admet avoir fait les mouvements et se sent oblig de le faire afin de soulager la tension per ue. De tels mouvements peuvent tre r prim s pendant une courte p riode par un effort de volont , mais ils r apparaissent d s que l'attention du sujet est d tourn e. Dans certains cas, les tics deviennent si enracin s que la personne n'en est pas consciente et semble incapable de les contr ler. Une caract ristique int ressante de nombreux tics est qu'ils correspondent des actes coordonn s qui servent normalement quelque chose l'organisme. Ce n'est que leur r p tition incessante, lorsqu'elle n'est pas justifi e, qui les caract rise comme des spasmes d'habitude ou des tics. L'expression de la maladie varie consid rablement, allant d'un seul mouvement isol (p. ex., cligner des yeux, renifler, se racler la gorge, claquer la langue ou tirer le cou) un ensemble complexe de mouvements. Les enfants g s de 5 10 ans sont particuli rement susceptibles de d velopper ces spasmes d'habitude. Il s'agit de cligner des yeux, de se mettre une paule en l'air, de renifler, de se racler la gorge, de secouer la t te ou les yeux d'un c t , de grimacer, etc. S'ils sont ignor s, ces spasmes persistent rarement plus de quelques semaines ou mois et ont tendance diminuer d'eux-m mes. Chez les adultes, le soulagement de la tension nerveuse par des s datifs ou des tranquillisants peut tre utile, mais la disposition aux tics persiste. Une relation pr sum e avec l'infection streptococcique est examin e ci-dessous. Des types particuliers de balancement, de balancement de la t te, d'agitation des mains (dans l'autisme) ou de torsion des mains (typique du syndrome de Rett) et d'autres mouvements, en particulier les |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mouvements d'autostimulation, sont des troubles de la motilit fr quents chez l'enfant ou l'adulte en retard de d veloppement. Ces rythmies n'ont pas d'anatomie pathologique connue dans les ganglions de la base ou ailleurs dans le cerveau. Apparemment, ils repr sentent une persistance de certains des mouvements rythmiques et r p titifs des nourrissons normaux. Dans certains cas de d ficience visuelle et d' pilepsie photique, on observe un frottement des yeux ou un mouvement rythmique des doigts dans le champ de vision, en particulier chez les enfants pr sentant un retard de d veloppement. Les tics multiples reniflement, reniflement, vocalisation involontaire et impulsions compulsives et agressives g nantes constituent le syndrome de tics le plus rare et le plus grave, le syndrome de Gilles de la Tourette (son nom de famille complet). Le probl me commence d s l'enfance, chez les gar ons trois fois plus souvent que chez les filles, g n ralement sous la forme d'un simple tic. Au fur et mesure que la maladie progresse, de nouveaux tics sont ajout s au r pertoire. C'est la multiplicit des tics et la combinaison de tics moteurs et vocaux qui distinguent le trouble des tics plus b nins et restreints. La d finition moderne s'est largie pour inclure un trouble d ficitaire de l'attention qui peut ne pas atteindre une gravit appropri e pour ce diagnostic de mani re ind pendante, comme r sum par Kurlan. Les tics vocaux, parfois forts et irritants, sont caract ristiques. Certains patients pr sentent un comportement moteur r p titif, comme sauter, s'accroupir ou tourner en cercle. D'autres types courants de comportement r p titif comprennent le fait de toucher d'autres personnes et de r p ter ses propres mots (palilalia) et les mots ou mouvements des autres. Les jurons explosifs et involontaires et la prof ration compulsive d'obsc nit s (coprolalie) en sont peut- tre les manifestations les plus dramatiques. Il est int ressant de noter que ce dernier ph nom ne serait rare chez les patients japonais, dont la culture et la langue contiennent-elles peu d'obsc nit s. Le r pertoire complet des tics et des compulsions que constitue le syndrome de Gilles de la Tourette a t d crit par Tolosa et Bayes et dans les revues de Jankovic et de Leckman, qui sont recommand es. Stone et Jankovic ont not l'apparition d'un bl pharospasme, d'un torticolis et d'autres fragments dystoniques chez un petit nombre de patients. Des contractions isom triques de groupes musculaires isol s (tics toniques) peuvent galement survenir. Comme dans d'autres troubles ticaux, il existe une sensation pr monitoire d'oppression, d'inconfort ou de paresth sie, ou une sensation psychique ou une envie qui est soulag e par le mouvement. Une bonne proportion b gaie ou pr sente une l g re dysfluidit de la parole. Des signes neurologiques dits mous sont not s chez la moiti des patients. Feinberg et ses associ s ont d crit quatre patients atteints de myoclonie arythmique et de vocalisation, mais il n'est pas clair si ces sympt mes repr sentent une variante inhabituelle de la maladie ou un nouveau syndrome. Un certain degr de cyclicit des sympt mes a t not par plusieurs auteurs ; Les tics ont tendance se produire en groupes pendant quelques minutes ou quelques heures, et ils sont regroup s pendant des semaines et des mois. Cela donne l'apparence d'un processus d'augmentation et de d croissance. L' volution de la maladie est impr visible. Chez la moiti des adolescents, les tics disparaissent spontan ment au d but de l' ge adulte et ceux qui persistent s'att nuent avec le temps. D'autres subissent de longues r missions pour que les tics r apparaissent, mais chez d'autres patients, le trouble moteur persiste tout au long de la vie. Cette variabilit met l'accent sur la difficult s parer les spasmes transitoires des tics multiples chroniques de Gilles de la Tourette. Les tics moteurs isol s et l gers, mais vie, repr sentent probablement une variante du syndrome de Gilles de la Tourette dans la mesure o ils pr sentent le m me sch ma h r dofamilial pr dominance masculine et des r ponses similaires aux m dicaments. Un trouble d ficitaire de l'attention avec hyperactivit , des traits obsessionnels compulsifs, ou les deux, sont dits vidents un moment donn au cours de la maladie, et ceux-ci interf rent avec les progr s l' cole un degr plus lev que les tics. Un mauvais contr le du temp rament, l'impulsivit , un comportement d'automutilation et certains traits sociopathiques sont observ s chez quelques-uns des enfants touch s, mais en aucun cas chez tous. Des preuves de d ficience cognitive par des tests psychom triques ont t trouv es chez 40 60% des patients de la s rie rapport e par Shapiro et ses coll gues, mais l'intelligence ne s'est pas d t rior e. Des anomalies non sp cifiques de l'EEG sont apparues chez plus de la moiti des patients, mais ne sont pas suffisamment constantes pour tre consid r es comme une caract ristiq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ue de la maladie. Dans le tiers des cas rapport s par Shapiro et ses coll gues, des tics isol s ont t observ s chez d'autres membres de la famille. Plusieurs autres tudes ont rapport un regroupement familial de cas dans lesquels le mode de transmission semble tre autosomique dominant avec une p n trance incompl te (Pauls et Leckman), mais cela a t contest et plusieurs g nes pr disposants ont t trouv s. Dans toute explication biologique, la pr dominance marqu e des m les doit tre prise en compte. l'heure actuelle, le syndrome de Gilles de la Tourette ne peut pas tre attribu un seul locus g n tique. N anmoins, le soutien d'une nature g n tique primaire du syndrome de Gilles de la Tourette provient d' tudes sur les jumeaux, qui ont r v l des taux de concordance plus lev s chez les paires de jumeaux monozygotes que chez les paires dizygotes. Une propension ethnique a t signal e chez les Juifs ashk nazes, mais elle n'a pas t confirm e dans d'autres grandes s ries (Lees et al). Quant la causalit , on sait peu de choses. Il n'y a pas d'association coh rente avec une infection, un traumatisme ou une autre maladie, l'exception du lien pr sum avec les infections streptococciques dont il est question plus loin. Les enfants hyperactifs qui ont t trait s avec des stimulants semblent courir un risque accru de d velopper ou d'exacerber des tics (Price et al), mais une relation de cause effet n'a pas t tablie hors de tout doute (voir les commentaires concernant le traitement ci-dessous). L'IRM n'a montr aucune anomalie uniforme ; L'imagerie fonctionnelle a mis en vidence de nombreuses anomalies incoh rentes. Les changements histopathologiques n'ont pas t discern s dans les quelques cerveaux examin s par les m thodes habituelles. Cependant, Singer et ses coll gues (1991), qui ont analys les marqueurs dopaminergiques pr -synaptiques et postsynaptiques dans le tissu striatal post-mortem, ont constat une alt ration significative des m canismes d'absorption de la dopamine ; plus r cemment, Wolf et ses coll gues ont d couvert que les diff rences dans la liaison du r cepteur de la dopamine D2 dans la t te du noyau caud refl taient des diff rences dans la gravit ph notypique du syndrome de Gilles de la Tourette. Ces observations, coupl es au fait que la L-dopa exacerbe les sympt mes du syndrome et que l'halop ridol, qui bloque les r cepteurs de la dopamine (en particulier D2), est un traitement efficace, soutiennent une anomalie dopaminergique dans les ganglions de la base, plus pr cis ment dans le caud . cet gard, des exemples de comportement compulsif en relation avec des l sions de la t te du noyau caud et ses projections partir des cortex orbitofrontal et cingulaire peuvent tre pertinents. Pour les tics d limit s et b nins, un traitement n'est g n ralement pas n cessaire. Rassurer les parents peut tre tr s utile. Isol s ou peu fr quents, non intrusifs, les tics moteurs chez les hommes au-del de l'adolescence, g n ralement un trait h r ditaire, sont souvent aid s par le clonaz pam mais peuvent n cessiter certains des m dicaments les plus puissants nomm s ci-dessus. Deux classes de m dicaments sont utilis es dans le traitement des tics r fractaires et multiples ; alpha-agonistes et m dicaments antipsychotiques. Les agonistes alpha2-adr nergiques clonidine et guanfacine ont t utiles dans plusieurs tudes. Ceux-ci ne sont pas aussi puissants que le traitement avec des neuroleptiques, mais leurs effets secondaires sont moins graves et ils sont recommand s comme premier traitement. La guanfacine a l'avantage par rapport la clonidine d'avoir un dosage quotidien et un effet s datif moindre. La dose initiale est de 0,5 1 mg administr e au coucher et augment e progressivement au besoin jusqu' une dose totale de 4 mg. La clonidine est initialement administr e une dose de 0,05 mg au coucher et augment e de 0,05 mg tous les quelques jours jusqu' une dose totale d'environ 0,1 mg trois fois par jour. Les neuroleptiques halop ridol et pimozide (et moins fr quemment utilis s sulpiride et tiapride) se sont av r s tre des agents th rapeutiques efficaces, mais ne doivent tre utilis s que chez les patients gravement atteints et g n ralement apr s que les agents adr nergiques ont t essay s. L'halop ridol est instaur petites doses (0,25 mg au d part, augmentant progressivement la dose 2 10 mg par jour). Les neuroleptiques atypiques, tels que la risp ridone, ont galement t utilis s avec un certain succ s. Le pimozide, qui a une action antidopaminergique plus sp cifique que l'halop ridol, pourrait tre plus efficace que l'halop ridol ; Il doit tre administr en petites quantit s (0,5 mg par jour) pour commencer et augment progressivement jusqu' 8 9 mg par jour. L'ajout de m sylate de benztropine (0,5 mg par jour) au d but du traitement peut aider pr venir les effets moteurs ind sirables de l'halop ridol. L'agent puissant t trab nazine, un m dicament qui puise les m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | onoamines et bloque les r cepteurs de la dopamine, peut tre utile si des doses lev es peuvent tre tol r es. De plus amples d tails sur l'utilisation de ces m dicaments peuvent tre trouv s dans les critiques de Leckman et de Kurlan. Selon un essai men par le groupe d' tude sur le syndrome de Gilles de la Tourette, la composante hyperactivit du syndrome de Gilles de la Tourette peut tre trait e en toute s curit avec du m thylph nidate ou de la clonidine sans craindre d'aggraver les tics. Une autre approche int ressante a consist injecter de la toxine botulique dans les muscles affect s par des tics focaux pro minents, y compris les tics vocaux d crits par Scott et ses coll gues ; Curieusement, on dit que ce traitement soulage l'impulsion sensorielle pr monitoire. La stimulation c r brale profonde du noyau thalamique et d'autres noyaux s'est r v l e prometteuse dans quelques petites s ries de cas de r sistance aux m dicaments. l'aide du mod le de la chor e de Sydenham, une s rie de recherches r centes a mis en cause l'infection streptococcique dans la gen se de l'apparition soudaine du syndrome de Gilles de la Tourette et de tics moins g n ralis s chez les enfants. Cette association a t tendue par certains auteurs pour expliquer le comportement obsessionnel-compulsif d'apparition soudaine et inexpliqu e. Ces troubles post-streptococciques pr sum s ont t r sum s par Swedo et ses coll gues sous l'acronyme PANDAS (troubles neuropsychiatriques auto-immuns p diatriques associ s l'infection streptococcique). Dans quelques cas, il y a eu une volution r currente similaire celle observ e dans la chor e de Sydenham. Deux tudes de bases de donn es sur la sant ont sugg r une association modeste entre le trouble tic, le trouble obsessionnel-compulsif et l'infection streptococcique. L'ensemble de ces observations est intrigante, mais non confirm e, et plusieurs groupes n'ont pas t en mesure de diff rencier les patients atteints de PANDAS et du syndrome de Gilles de la Tourette des t moins sur la base de facteurs pid miologiques ou d'auto-anticorps s riques dirig s contre le streptocoque (Singer et coll., 2005 ; Schrag et ses coll gues). Ce terme a t invent par Haskovec en 1904 pour d crire un sentiment int rieur d'agitation, une incapacit rester assis et une compulsion se d placer. Lorsqu'il est assis, le patient d place constamment son corps et ses jambes, croise et d croise ses jambes et balance la jambe libre. La course sur place et le rythme persistant sont galement caract ristiques. Cette anomalie du mouvement est plus importante dans les membres inf rieurs et peut ne pas tre accompagn e, du moins dans les formes l g res d'akathisie, d'une rigidit perceptible ou d'autres anomalies neurologiques. Dans sa forme avanc e, les patients se plaignent de difficult s de concentration, distraits, sans doute, par l'envie constante de bouger. D'abord observ e chez les patients atteints de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Alzheimer, l'akathisie est maintenant observ e le plus souvent chez les patients recevant des neuroleptiques en tant que composante de la dyskin sie tardive ou ind pendamment. Cependant, ce trouble peut tre observ chez les patients psychiatriques qui ne re oivent aucun m dicament. Elle survient chez les patients m dicamenteux et non m dicamenteux atteints de la maladie de Parkinson. Les principales consid rations diagnostiques sont une d pression agit e, en particulier chez les patients d j sous neuroleptiques, et le syndrome des jambes sans repos , un trouble du sommeil qui peut tre vident pendant l' veil dans les cas graves (voir Chap. 18). Les patients atteints du syndrome des jambes sans repos d crivent une sensation de rampement ou de traction dans les jambes plut t qu'une agitation int rieure, bien que les deux troubles cr ent un d sir irr sistible de mouvement. Parfois, ces distinctions sont floues. De nombreux m dicaments utilis s pour le syndrome des jambes sans repos, tels que le clonaz pam, peuvent tre essay s pour l'akathisie ou, si le sympt me est une dyskin sie tardive composante, la s lection d'un neuroleptique moins puissant, d'un m dicament anticholinergique, de l'amantadine ou d'un m dicament b ta-adr nergique-bloquant. Adams RD, Foley JM : Le trouble neurologique associ aux maladies du foie. Res Publ Assoc Nerv ment Dis 32:198, 1953. Adams RD, Shahani B, Young RR : Tremblement en association avec la polyneuropathie. Trans Am Neurol Assoc 97:44, 1972. Adler CH, Bansberg SF, Hentz JG, et al : Toxine botulique de type A pour traiter le tremblement de la voix. Arch Neurol 61:1416, 2004. Aigner BR, Mulder DW : Myoclonie : signification clinique et approche de la classification. Arch Neurol 2:600, 1960. Albin RL, Young AB, Penney JB : L'anatomie fonctionnelle des troubles des ganglions de la base. Tendances Neurosci 12:366, 1989. Alexander GE, Crutcher MD : Architecture fonctionnelle des circuits des ganglions de la base : substra |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | cepteurs D1) et un effet inhibiteur sur la voie indirecte (via les r cepteurs D2). B. Dans la maladie de Parkinson, on pense que l'hypokin sie r sulte d'une r duction de l'apport de dopamine de la substance noire vers le striatum. En cons quence, la diminution de l'inhibition du globus pallidus interna par la voie directe, et l'augmentation de l'excitation du globus pallidus interna par la voie indirecte, entra nent une augmentation de l'inhibition du thalamus et donc une diminution de l'excitation du cortex. C. Dans la maladie de Huntington, il y a d g n rescence du striatum. Pour la voie directe, il y a globalement une inhibition nette du globus pallidus interna (due une diminution de l'inhibition du striatum, une augmentation de l'inhibition du globus pallidus externa et une diminution de l'excitation du noyau sous-thalamique). Pour la voie indirecte, il y a moins d'inhibition du globus pallidus externa, ce qui conduit plus d'inhibition du noyau sous-thalamique, moins d'excitation du globus pallidus interna. En somme, il y a moins d'inhibition du thalamus et une excitation accrue du cortex, ce qui conduit des mouvements hyperkin tiques. (suite) Graphique 4-5. A. D formations dystoniques caract ristiques chez un jeune gar on atteint de dystonie musculorum deformans. B. Cas sporadique de dystonie axiale s v re avec apparition l' ge adulte. C. D formation posturale invalidante chez un jeune homme atteint de dystonie. (Photos avec l'aimable autorisation du Dr I. S. Cooper et Dr Joseph M. Waltz.) Graphique 4-6. Diagramme de branche de tremor. Figure 4-7. Types de tremblements. Dans chacun d'eux, la trace la plus basse est un enregistrement acc l rom trique de la main tendue ; les deux traces sup rieures sont l'EMG de surface des groupes musculaires extenseurs (sup rieurs) et fl chisseurs (moyens) du poignet. Un. Un tremblement physiologique ; il n'y a aucune preuve de synchronisation de l'activit EMG. B. Tremblement essentiel (familial) ; les mouvements sont tr s r guliers et les rafales d'EMG se produisent simultan ment dans les groupes musculaires antagonistes. C. Tremblements neuropathiques ; les mouvements sont irr guliers et les rafales EMG varient dans le timing entre les deux groupes. D. tremblements parkinsoniens ( repos ) ; Les rafales EMG alternent entre les groupes musculaires antagonistes. L' talonnage est de 1 s. (Avec l'aimable autorisation du Dr Robert R. Young.) Figure 4-8. Troubles du mouvement dystonique. A. Jeune homme atteint d'un r trocolis spasmodique s v re. Notez l'hypertrophie des muscles sterno-cl idomasto diens. B. Syndrome de Meige caract ris par un bl pharospasme s v re et une dystonie facialo-cervicale. C. D formations ath to des-dystoniques caract ristiques de la main chez un patient atteint de dyskin sie tardive. (Photographies avec l'aimable autorisation du Dr Joseph M. Waltz.) Chapitre 4 Troubles du mouvement et de la posture +++++ Voie de l'indirrectSubstantianigra parscompactaCortexCortexCaud /putamen(striatum)Complexe VA/VL du thalamusGlobus pallidus,segment externeSous-thalamicnoyauGlobus pallidus,segment interneD1D2A. Configuration normale des connexions des ganglions de la base +++++ B. Maladie de Parkinson (hypokin tique)Substantianigra parscompactaCortexCortexDiminuer l'excitationPlus de tonicit Diminu Caud /putamen (striatum)Complexe VA/VL du thalamusGlobus pallidus,segment externeSous-thalamiqueAugmentationAugment Augment D g n r Globus pallidus,segment interneD1D2 +++++ C. Maladie de Huntington (hyperkin tique)Substantianigra parscompactaCortexCortexAugmentation de l'excitationMoins inhibition toniqueCaud /putamen(striatum)Complexe VA/VL dethalamusGlobus pallidus,segment externeNoyau sous-thalamiqueAugment Diminu D g n r Globus pallidus,segment interneD1D2 Graphique 4-4. (Suite) Ataxie et troubles de la fonction c r belleuse Le cervelet est principalement responsable de la coordination des mouvements, en particulier des mouvements volontaires habiles, du contr le de la posture et de la d marche, et de la r gulation du tonus musculaire. De plus, le cervelet peut jouer un r le dans la modulation de l' tat motionnel et certains aspects de la cognition. Les m canismes par lesquels ces fonctions sont accomplies ont fait l'objet d' tudes intenses par les anatomistes et les physiologistes. Leurs tudes ont livr une masse de donn es, t moignant de la complexit de l'organisation du cervelet et de ses connexions aff rentes et eff rentes. Une image coh rente de la fonction c r belleuse a merg , et il est possible de relier certains des sympt mes et signes de la maladie c r belleuse des unit s anatomiques et fonctionnelles discr tes. La connaissance de la fonction c r belleuse a t d riv e principalement de l' tude des l sions ablatives naturelles et exp rimentales et, dans une moindre mesure, de la stimulation du cervelet, qui produit en fait peu de mouvement ou d'alt rations du mouvement induit. De plus, aucune des activit s motrices du cerve |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | let n'atteint la perception kinesth sique consciente ; Son r le principal, essentiel, est d'aider la modulation des mouvements voulus. La discussion suivante sur la structure et la fonction c r belleuses a n cessairement t simplifi e ; on peut trouver un compte rendu plus complet dans les crits de Jansen et Brodal, de Gilman, et de Thach et de ses coll gues. Les premi res tudes de l'anatomie compar e et des connexions fibreuses du cervelet ont conduit sa subdivision en trois parties (Fig. 5-1 et Tableau 5-1) : (1) Le lobe flocculonodulaire, situ en dessous, qui est phylog n tiquement la partie la plus ancienne du cervelet et qui est peu pr s le m me chez tous les animaux (d'o son ancienne d signation d'archicervelet). Il est s par de la masse principale du cervelet, les h misph res c r belleux, par la fissure post rieure. (2) Le lobe ant rieur, ou pal ocervelet, qui est la partie rostrale de la fissure primaire. Chez les animaux inf rieurs, le lobe ant rieur constitue la majeure partie du cervelet, mais chez l'homme, il est relativement petit, compos du vermis ant rosup rieur et du cortex paravermien contigu. (3) Le lobe post rieur, ou n ocervelet, constitu des divisions m dianes du vermis et de leurs grandes extensions lat rales. La plus grande partie du cervelet, les h misph res c r belleux proprement dits, tombe dans cette subdivision, la plus grande. Le cervelet est reli au cerveau par trois p doncules appari s : le sup rieur, qui est eff rent, l'exception des voies spinoc r belleuse ventrale et tectoc r belleuse ; le milieu, qui contient l'entr e principale dans le cervelet partir du pont ; et l'inf rieur, par lequel l'entr e vestibulaire et vert brale p n tre dans le cervelet. Les parois post rolat rales du quatri me ventricule sont d limit es par ces p doncules (Fig. 5-2 et Tableau 5-2). La subdivision anatomique du cervelet correspond peu pr s son organisation fonctionnelle, bas e sur la disposition de ses connexions de fibres aff rentes. Le lobe flocculonodulaire re oit des impulsions proprioceptives sp ciales des noyaux vestibulaires et est donc galement appel vestibuloc r bellet ; Il s'agit essentiellement de l' quilibre. Le vermis ant rieur et une partie du vermis post rieur sont appel s spinocerebellum, car les projections vers ces parties d rivent en grande partie des propriocepteurs des muscles et des tendons des membres et sont transmises au cervelet dans le tractus spinoc r belleux dorsal ( partir des membres inf rieurs) et le tractus spinoc r belleux ventral (membres sup rieurs). Les principales influences du spinocerebellum semblent tre sur la posture et le tonus musculaire. Le n ocervelet tire ses fibres aff rentes indirectement du cortex c r bral via les noyaux pontiques et travers les p doncules c r belleux moyens (brachium pontis). Cette partie du cervelet s'int resse principalement la coordination des mouvements habiles qui sont initi s au niveau cortical c r bral. En grande partie sur la base d'exp riences d'ablation chez l'animal, trois sch mas physiologiques caract ristiques correspondant ces divisions majeures du cervelet ont t d limit s. Ces constellations trouvent des similitudes, mais pas parfaites, dans les syndromes cliniques observ s lorsque diverses parties du cervelet sont endommag es chez les patients. Les l sions du nodule et du flocculus (lobe flocculonodulaire) chez les animaux ont t associ es une perturbation de l' quilibre et fr quemment un nystagmus ; Les mouvements individuels des membres ne sont pas affect s. L'ablation du lobe ant rieur chez les primates entra ne une augmentation des r actions de raccourcissement et d'allongement (les r actions du muscle la flexion passive ou l'extension d'une articulation), une certaine augmentation des r flexes tendineux et une exag ration des r flexes posturaux, en particulier le r flexe de soutien positif , qui consiste en l'extension du membre d'un animal en r ponse une l g re pression sur le coussinet plantaire. L'ablation d'un h misph re c r belleux chez les chats et les chiens donne des r sultats incoh rents, mais chez les singes, elle provoque une hypotonie et une maladresse de l'ipsilat ral membre; Si le noyau dent est inclus dans l'ablation h misph rique, ces anomalies sont plus persistantes et les membres pr sentent galement un tremblement ataxique, ou intentionnel . Encore une fois, ceux-ci ne trouvent que des similitudes approximatives avec les signes cliniques chez les patients pr sentant des l sions du cervelet, comme nous le verrons ci-dessous. Les tudes de Chambers et Sprague et de Jansen et Brodal ont d montr qu'en ce qui concerne ses projections aff rentes et eff rentes chez les animaux, le cervelet est organis en zones longitudinales (sagittales) plut t que transversales. Il y a trois zones longitudinales la vermienne, la paravermienne ou interm diaire et la lat rale et il semble y avoir un chevauchement consid rable de l'une l'autre. Spr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ague et Chambers, sur la base de leurs recherches chez les chats, ont conclu que la zone vermienne coordonne les mouvements des yeux et du corps par rapport la gravit et le mouvement de la t te dans l'espace. La zone interm diaire, qui re oit la fois les projections p riph riques et centrales (du cortex moteur), influence le tonus postural ainsi que les mouvements individuels des membres ipsilat raux. La zone lat rale s'int resse principalement la coordination des mouvements des membres ipsilat raux mais est galement impliqu e dans d'autres fonctions. Les fibres eff rentes du cortex c r belleux, qui sont essentiellement constitu es des axones des cellules de Purkinje chez l'homme et l'animal, se projettent sur les noyaux c r belleux profonds (voir plus loin). Les projections des cellules de Purkinje sont inhibitrices tandis que celles des noyaux sont excitatrices sur d'autres parties du syst me nerveux moteur. D'apr s le sch ma de Jansen et Brodal, les cellules du vermis se projettent principalement vers le noyau fastigial ; ceux de la zone interm diaire, aux noyaux globuleux et emboliformes (qui se combinent chez l'homme sous la forme de l'interpositus, ou noyau interpos ) ; et ceux de la zone lat rale, au noyau dent . Les noyaux c r belleux profonds, leur tour, se projettent vers certains noyaux du thalamus et du tronc c r bral par deux voies principales : les fibres des noyaux dent s et interpos s forment le p doncule c r belleux sup rieur, p n trent dans le tegmentum pontique sup rieur en tant que brachium conjonctifum, d cussent au niveau du colliculus inf rieur et montent vers le noyau ventrolat ral du thalamus et, dans une moindre mesure, aux noyaux thalamiques intralaminaires (Fig. 5-3). Certaines des fibres ascendantes, peu apr s leur d cussation, font synapse dans le noyau rouge, mais la plupart d'entre elles traversent ce noyau sans se terminer et passent au thalamus. Les groupes nucl aires thalamiques ventraux qui re oivent ces fibres eff rentes ascendantes se projettent vers le cortex moteur suppl mentaire de ce c t . tant donn que la voie des noyaux c r belleux au thalamus, puis au cortex moteur, est crois e et que la connexion du cortex moteur travers le tractus corticospinal est nouveau franchie, les effets d'une l sion dans un h misph re c r belleux se manifestent par des signes du c t ipsilat ral du corps. Une voie sp ciale forme une boucle, appel e triangle de Guillain-Mollaret qui pr sente un int r t clinique. Un petit groupe de fibres du p doncule c r belleux sup rieur, apr s leur d cussation, fait synapse dans le noyau rouge puis descend dans le tegmentum ventrom dian du tronc c r bral via le faisceau tegmental central, se terminant dans les noyaux olivaires inf rieurs de la moelle (ainsi que dans les noyaux r ticulaires du pont, mais ceux-ci ne font pas partie de la boucle de r troaction du triangle). Les noyaux olivaires, leur tour, se projettent via le p doncule c r belleux inf rieur vers le cervelet, principalement le lobe ant rieur, compl tant ainsi un syst me de r troaction c r belleux-r ticulaire-c r belleux (Fig. 5-4). Le syndrome clinique de tremblement oculopalatal r sulte de l sions dans le fascicule tegmental central du triangle. Le noyau fastigial envoie des fibres aux noyaux vestibulaires des deux c t s et, dans une moindre mesure, d'autres noyaux de la formation r ticulaire du pont et de la moelle. Il existe galement des connexions directes par fibre avec les motoneurones alpha et gamma de la moelle pini re. Les noyaux olivaires inf rieurs se projettent via le corps restiforme (p doncule c r belleux inf rieur) vers le cortex c r belleux controlat ral et les parties correspondantes des noyaux c r belleux profonds. Ainsi, le cervelet influence l'activit motrice par ses connexions avec le cortex moteur et les noyaux du tronc c r bral et leurs voies motrices descendantes (voir Evarts et Thach). Le chapitre 4 d taille l'int gration des influences ganglionnaires de la base avec celles du cervelet par leur confluence dans les noyaux thalamiques ant rieurs. Des observations exp rimentales sugg rent que le cortex c r belleux est organis somatotopiquement, mais pas de la m me mani re que les cortex moteur et sensoriel des h misph res c r braux. La stimulation du cortex c r belleux ne produit pas de mouvement des parties du corps. De plus, la fonction motrice des parties du corps n'est pas repr sent e de mani re continue dans le cortex c r belleux et correspond plut t de petites plaques discontinues. Il y a une sp cificit motrice approximative dans la mesure o les jambes, le tronc et la d marche sont affect s de mani re restreinte par des l sions du vermis et la coordination des mouvements des membres est affect e par des l sions du corps des h misph res c r belleux, mais cela ne simule pas l'organisation raffin e observ e dans le cortex c r bral. Cependant, une organisation sensorielle qui refl te la topographie du corps a t confirm e en ca |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rtographiant les stimuli sensoriels p riph riques locaux aux sites correspondants du cortex c r belleux chez les animaux, et en analysant les effets moteurs subtils produits par la stimulation de parties du cortex c r belleux. De nombreux diagrammes publi s du cervelet avec un homoncule superpos refl tent l'organisation topographique sensorielle et non motrice. L'histoire int ressante des id es concernant la localisation c r belleuse et la compr hension actuelle est examin e par Manni et Petrosini. R le des noyaux c r belleux profonds Les tudes physiologiques d'Allen et Tsukahara et de Thach et de ses coll gues ont produit certaines des donn es les plus importantes concernant le r le des noyaux c r belleux profonds. Ces chercheurs ont tudi les effets du refroidissement des noyaux profonds lors d'un mouvement projet chez le singe macaque. Leurs observations, coupl es des donn es anatomiques tablies, permettent de tirer les conclusions suivantes. Le noyau dent re oit des informations indirectement des cortex pr moteur et moteur suppl mentaire via le syst me pontoc r belleux et aide initier des mouvements volontaires. Ces mouvements sont accomplis par des projections eff rentes du noyau dent vers le thalamus ventrolat ral et le cortex moteur. Il a t d montr que les neurones dentaux se d clenchent juste avant le d but des mouvements volontaires, et que l'inactivation des neurones dentaires retarde l'initiation de ces mouvements. Le noyau interpositus re oit galement des projections du cortex via les fibres pontoc r belleuses crois es ; De plus, il re oit des projections spinoc r belleuses via la zone interm diaire du cortex c r belleux. Les projections spinoc r belleuses transmettent des informations provenant des organes tendineux de Golgi, des fuseaux musculaires, des aff rences cutan es et des interneurones de la moelle pini re impliqu s dans le mouvement. Le noyau interpositus se d clenche en relation avec un mouvement une fois qu'il a commenc . De plus, le noyau interpositus semble tre responsable de la r alisation d'oscillations volitives (mouvements alternatifs). Ses cellules se d clenchent en tandem avec ces actions et la r gularit et l'amplitude des mouvements sont alt r es lorsque ces cellules sont inactiv es. En outre, Thach a soulign que le noyau interpositus amortit normalement le tremblement physiologique et a sugg r que cela pourrait jouer un r le dans la gen se du tremblement intentionnel d crit plus loin. Le noyau fastigial re oit des projections des fibres spinoc r belleuses et, comme l'interpositus, se projette vers les noyaux vestibulaires. Il contr le l'antigravit et d'autres synergies musculaires en position debout et en marche ; L'ablation de ce noyau alt re consid rablement ces activit s motrices. Il existe des relations physiologiques complexes entre les noyaux profonds, et les r gions corticales c r belleuses ont g n ralement des influences inhibitrices sur les noyaux profonds. Le lobe flocculonodulaire a l'une des influences les plus complexes, tant inhibiteur du noyau fastigial mais aussi projetant directement de mani re inhibitrice vers le noyau vestibulaire lat ral (Deiters). Les noyaux vestibulaires, et en particulier le noyau lat ral, peuvent tre consid r s, en effet, comme l' quivalent d'un noyau c r belleux profond. Organisation neuronale du cortex c r belleux Les mouvements coordonn s et fluides des membres et du tronc r sultent d'une organisation neuronale dans le cervelet qui permet une comparaison continue et presque instantan e entre les mouvements souhait s et r els pendant que les mouvements sont effectu s. Un nombre norme de neurones sont consacr s ces t ches, comme en t moigne le fait que le cervelet ne contribue qu' 10 % du poids et du volume totaux du cerveau, mais contient la moiti des neurones du cerveau. De plus, on estime qu'il y a 40 fois plus d'axones aff rents que d'axones eff rents dans les diff rentes voies c r belleuses, ce qui refl te l' norme quantit d'informations entrantes (sensorielles) n cessaires au contr le de la fonction motrice. Le cortex c r belleux est configur comme une structure st r otyp e trois couches, les couches mol culaires, de Purkinje et granulaires, qui contiennent ensemble cinq types de neurones (Fig. 5-5). Dans sa g om trie relativement r guli re, il est similaire l'architecture cylindrique du cortex c r bral, mais il diff re par le plus grand degr de r troaction intracorticale entre les neurones et la nature convergente des fibres d'entr e. La couche mol culaire la plus externe du cervelet contient deux types de neurones inhibiteurs, les cellules stellaires et les cellules panier. Ils sont intercal s parmi les dendrites des cellules de Purkinje, dont les corps cellulaires se trouvent dans la couche sous-jacente. Les axones des cellules de Purkinje constituent la principale sortie du cortex c r belleux, qui est dirig vers les noyaux c r belleux et vestibulaires profonds d crits ci-dessus. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Les cellules de Purkinje sont, comme mentionn pr c demment, enti rement inhibitrices et utilisent le neurotransmetteur acide gamma-aminobutyrique (GABA). La couche granulaire la plus interne contient un nombre norme de cellules granulaires dens ment tass es et quelques interneurones de Golgi plus grands. Les axones des cellules granulaires parcourent de longues distances sous forme de fibres parall les, qui sont orient es le long de l'axe long de la folie et forment des synapses excitatrices avec les cellules de Purkinje. Chaque cellule de Purkinje est influenc e par jusqu' un million de cellules granulaires pour produire ce que l'on a appel physiologiquement une pointe simple , contrairement la pointe complexe not e ci-dessous. L'apport aff rent pr dominant au cervelet se fait via les fibres moussues, qui sont les axones des voies spinoc r belleuses et via les projections des noyaux pontiques, vestibulaires et r ticulaires. Ils p n trent par les trois p doncules c r belleux, principalement le milieu (entr e pontine) et inf rieur (vestibulo-c r belleux). Les fibres moussues se ramifient dans la couche granulaire et excitent les neurones de Golgi et des granules par le biais de synapses sp ciales appel es glom rules c r belleux. L'autre entr e aff rente principale se fait via les fibres grimpantes, qui proviennent des noyaux olivaires inf rieurs (olives) et communiquent des signaux corticaux somatosensoriels, visuels et c r braux (Figs. 5-5 et 5-6). Les fibres grimpantes, ainsi nomm es en raison de leur configuration en forme de vigne autour des cellules de Purkinje et de leurs axones, pr servent une disposition topographique des groupes neuronaux olivaires ; une disposition topographique similaire est maintenue dans les projections de la cellule de Purkinje. Les fibres grimpantes ont des effets excitateurs sp cifiques sur les cellules de Purkinje qui entra nent des d polarisations prolong es de type pointe complexe . L'activation des cellules toil es et des cellules panier est facilit e par les m mes fibres parall les qui excitent les cellules de Purkinje, et ces cellules plus petites, leur tour, inhibent les cellules de Purkinje. Ces relations r ciproques forment les boucles de r troaction qui permettent le lissage inhibiteur extr mement d licat des mouvements des membres qui sont perdus lorsque l'organe est endommag . La structure corticale uniforme du cervelet peut raisonnablement conduire l'id e que l'organe a des effets similaires sur toutes les parties du cerveau vers lesquelles il a des projections (cortex, ganglions de la base, thalamus, etc.). Il s'ensuivrait que les activit s de ces structures c r brales (motrice, cognitive, sensorielle) peuvent tre modul es de mani re similaire par l'activit c r belleuse. Un certain nombre d'aspects biochimiques de la fonction c r belleuse sont int ressants. Quatre des cinq types de cellules du cortex c r belleux (Purkinje, toil , panier, Golgi) sont inhibiteurs ; Les cellules granulaires sont une exception et sont excitatrices. Les fibres aff rentes du cervelet sont de trois types, dont deux ont t mentionn es ci-dessus : (1) les fibres moussues, qui sont la principale entr e aff rente du cervelet, utilisent l'aspartate. (2) Les fibres grimpantes, qui sont les axones des cellules du noyau olivaire inf rieur et se projettent vers les cellules de Purkinje de l'h misph re c r belleux oppos . Le neurotransmetteur des fibres grimpantes est probablement le glutamate, qui agit sur les r cepteurs de l'acide amino-3-hydroxy-5-m thyl-4-isoxazole propionique (AMPA). (3) Les fibres aminergiques, qui se projettent travers le p doncule c r belleux sup rieur et se terminent sur les cellules de Purkinje et les cellules granulaires dans toutes les parties du cortex c r belleux. Ils sont de deux types : les fibres dopaminergiques, qui naissent dans le tegmentum m senc phalique ventral et se projettent vers les noyaux interpositus et dent s ainsi que vers les cellules granulaires et de Purkinje dans tout le cortex, et les neurones s rotoninergiques, qui sont situ s dans les noyaux raph niques du tronc c r bral et se projettent de mani re diffuse vers la cellule granulaire et la couche mol culaire. Les axones des cellules granulaires laborent le transmetteur excitateur glutamate. Tous les neurones corticaux c r belleux inhibiteurs semblent utiliser le GABA. Les neurotransmetteurs des noyaux profonds n'ont pas t enti rement lucid s. Joseph Babinski et Gordon Holmes ont analys de mani re convaincante les perturbations du mouvement et de la posture qui r sultent des l sions du cervelet humain. Pour Babinski, la fonction essentielle du cervelet tait l'orchestration des synergies musculaires dans la r alisation du mouvement volontaire. Une perte ou une alt ration de cette fonction, c'est- -dire une asynergie ou une dyssynergie, a entra n une irr gularit ou une fragmentation des s quences motrices normales impliqu es dans un acte donn . Ce d ficit, le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | plus apparent dans l'ex cution de mouvements alternant rapidement, a t appel par Babinski la dysor adiadochokin sie, comme nous le verrons ci-dessous. Il a galement soulign que cela s'accompagnait de certains inajustements de position et de catalepsie (pers v ration d'une posture), caract ristiques qui ne sont pas consid r es comme importantes par les observateurs modernes. Holmes a r sum les effets de la maladie c r belleuse comme tant dans l'acc l ration et la d c l ration du mouvement. Il les caract risait d'une mani re plus fondamentale comme des d fauts dans la vitesse, la port e et la force du mouvement, entra nant un sous-tir ou un d passement de la cible. Il a utilis le terme d composition pour d crire la fragmentation d'un mouvement lisse en une s rie de composants irr guliers et saccad s. Le tremblement terminal, traditionnellement appel tremblement intentionnel, et l'incapacit contr ler le d placement d'un membre tir , que Holmes a l gamment d crits, ont t attribu s l'hypotonie, un m canisme qui n'est plus accept . Certaines parties des hypoth ses de Babinski et de Holmes ont t tay es par des tudes physiologiques et cliniques modernes. Dans une analyse des mouvements rapides (balistiques), Hallett et ses coll gues ont d montr qu'avec les l sions c r belleuses, il y a une prolongation de l'intervalle entre l'acte command et le d but du mouvement. Plus particuli rement, il y a un d rangement de la s quence motrice normale agoniste-antagoniste-agoniste agoniste-agoniste triphasique balistique, dont il est question dans Chaps. 3 et 4. La rafale d'agoniste peut tre trop longue ou trop courte, ou elle peut se poursuivre dans la rafale d'antagoniste, entra nant une cocontraction excessive agoniste-antagoniste au d but du mouvement. Ces r sultats peuvent expliquer ce qui a t d crit par Babinski et Holmes comme l'asynergie, la d composition du mouvement, mais ils expliquent certainement la dysm trie. Diener et Dichgans ont confirm ces anomalies fondamentales dans le moment et l'amplitude de l'inhibition r ciproque et de la cocontraction des muscles agonistes-antagonistes et ont remarqu que celles-ci taient particuli rement videntes dans les mouvements pluriarticulaires. Les sympt mes produits chez les animaux par l'ablation de zones anatomiques ou fonctionnelles discr tes du cervelet n'ont qu'une relation imparfaite avec les sympt mes de la maladie c r belleuse chez l'homme. Cela se comprend pour plusieurs raisons. La plupart des l sions qui se produisent chez l'homme ne respectent pas les limites tablies par les anatomistes exp rimentaux. M me avec des l sions plus ou moins confin es des zones fonctionnelles discr tes (par exemple, le lobe flocculonodulaire, le lobe ant rieur), il est difficile d'identifier les syndromes cliniques r sultants avec ceux produits par l'ablation de zones analogues chez les chats, les chiens et m me les singes, ce qui indique que l'organisation fonctionnelle de ces parties varie d'une esp ce l'autre. Les observations cliniques confirment ce qui a t dit ci-dessus, savoir que les l sions du cervelet chez l'homme donnent lieu aux anomalies suivantes : (1) incoordination (ataxie) du mouvement volontaire ; (2) un tremblement caract ristique ( intention ou tremblement ataxique, c'est- -dire une oscillation lat rale lorsque le mouvement s'approche d'une cible), d crit en d tail au chapitre 4 ; (3) troubles de l' quilibre et de la d marche ; et (4) une diminution du tonus musculaire, en particulier avec des l sions aigu s. (5) La dysarthrie, une caract ristique commune de la maladie c r belleuse, est probablement fond e sur une incoordination similaire des muscles de l'articulation. (6) De plus, la stabilit des mouvements oculaires conjugu s est affect e, ce qui entra ne une poursuite oculaire alt r e, des saccades impr cises et un nystagmus pathologique. Des l sions tendues d'un h misph re c r belleux, en particulier du lobe ant rieur, provoquent une hypotonie, des anomalies posturales, une ataxie et une l g re faiblesse du bras et de la jambe ipsilat raux, ces derniers tant per us principalement par le patient. Les l sions des noyaux profonds et des p doncules c r belleux ont les m mes effets que les l sions h misph riques tendues. Si la l sion implique une partie limit e du cortex c r belleux et de la substance blanche sous-corticale, il peut y avoir tonnamment peu de perturbation de la fonction, ou l'anomalie peut tre consid rablement att nu e avec le temps. Par exemple, un d faut de d veloppement cong nital ou une atrophie corticale de la moiti du cervelet au d but de la vie peut ne produire aucune anomalie clinique. Les l sions impliquant le p doncule c r belleux sup rieur ou le noyau dent sont l'origine des sympt mes c r belleux les plus graves et les plus persistants, qui se manifestent principalement par une ataxie dans les membres ipsilat raux. Les troubles de la position et de la marche d pendent davantage de l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 'atteinte vermienne que de l'atteinte h misph rique ou p donculaire. Les l sions du cervelet inf rieur provoquent des sympt mes vestibulo-c r belleux, savoir des tourdissements, des vertiges, des vomissements et un nystagmus, dans des proportions variables. Ces sympt mes ont souvent en commun, avec des troubles du syst me vestibulaire, la caract ristique de s'aggraver avec les changements de position de la t te. Les manifestations les plus importantes de la maladie c r belleuse, les anomalies du mouvement intentionnel (volontaire), sont class es sous la rubrique g n rale de l'incoordination c r belleuse, ou ataxie. la suite de Babinski, les termes dyssynergie, dysm trie et dysdiadochokin se sont entr s dans l'usage courant pour d crire les anomalies c r belleuses du mouvement. La caract risation par Holmes des anomalies dans la vitesse, l'amplitude et la force du mouvement, comme mentionn pr c demment, est moins d routante, comme le montre l'analyse de mouvements m me simples. Ces signes sont mis en vidence par des tests neurologiques standard, notamment le mouvement doigt-nez et orteil doigt, le passage du talon le long du tibia oppos ou le trac d'un carr dans l'air avec une main ou un pied. Lors de l'ex cution de ces man uvres, il faut demander au patient de d placer le membre vers la cible avec pr cision et rapidit . La vitesse d'initiation du mouvement est quelque peu ralentie dans la maladie c r belleuse. Dans une analyse lectrophysiologique d taill e de ce d faut mentionn e pr c demment, Hallett et ses coll gues ont not , dans des mouvements lents et rapides, que l'explosion initiale de l'agoniste tait prolong e et que la force maximale de la contraction de l'agoniste tait r duite. De plus, il y a une irr gularit et un ralentissement du mouvement lui-m me, la fois dans l'acc l ration et la d c l ration. Ces anomalies sont particuli rement pro minentes lorsque le doigt ou l'orteil s'approche de sa cible. Tous les d fauts pr c dents dans le mouvement volontaire sont vidents dans les actes qui n cessitent une alternance ou un changement rapide de direction du mouvement, tels que la pronation-supination de l'avant-bras ou le contact successif de chaque doigt avec le pouce. Le rythme normal de ces mouvements est interrompu par des irr gularit s de force et de vitesse. M me un simple mouvement peut tre fragment ( d composition du mouvement), chaque composant tant effectu avec une force plus ou moins grande que n cessaire. Ces anomalies du mouvement conf rent ensemble une maladresse tr s caract ristique aux syndromes c r belleux, une apparence qui n'est pas simul e par la faiblesse des troubles des motoneurones sup rieurs ou inf rieurs ou par les maladies des ganglions de la base. Normalement, la d c l ration du mouvement est douce et pr cise, m me si des changements brusques dans la direction d'un membre sont exig s, comme pour suivre une cible en mouvement. Avec la maladie c r belleuse, la vitesse et la force du mouvement ne sont pas v rifi es de mani re normale. L'excursion du membre peut tre arr t e pr matur ment, et la cible est alors atteinte par une s rie de mouvements saccad s. En revanche, le membre peut d passer la marque (hyperm trie) en raison d'une activation retard e et d'une contraction diminu e des muscles antagonistes ; Ensuite, l'erreur est corrig e par une s rie de mouvements secondaires dans lesquels le doigt ou l'orteil se balance autour de la cible avant de s'immobiliser, ou se d place d'un c t l'autre plusieurs fois sur la cible elle-m me. Ce mouvement lat ral du doigt l'approche de sa marque tend prendre une qualit rythmique ; Il a t traditionnellement appel tremblement intentionnel, ou tremblement ataxique. Le tremor est principalement perpendiculaire la trajectoire du mouvement et principalement dans le plan horizontal (la raison de ce dernier n'est pas connue). Le terme intention appliqu au tremblement c r belleux, bien qu'il soit ancr dans le langage neurologique, ne rend pas pleinement compte de la n cessit pour le membre d' tre en action plut t que pour le patient d'avoir l'intention d'un mouvement pour que le tremblement se manifeste. Cependant, le terme tremblement d'action a t utilis pour une cat gorie enti rement diff rente d'oscillations, comme nous l'avons vu au chapitre 4, de sorte que les termes tremblement ataxique ou tremblement d'action dirig e vers un but peuvent tre pr f rables. En plus du tremblement intentionnel, il peut y avoir un tremblement grossier, irr gulier et de grande amplitude qui peut tre pr sent chaque fois que le patient active les muscles des membres, soit pour maintenir une posture, soit pour effectuer un mouvement proximal de grande amplitude. Il est traditionnellement provoqu par le fait que le patient tient les bras sur les c t s avec les coudes pli s ( tremblement battant les ailes ). Holmes l'a appel tremblement rubral ; Cependant, bien que le noyau rouge puisse tre le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | site de la l sion, le noyau lui-m me n'est pas n cessairement impliqu dans ce type de tremblement. Au lieu de cela, il est le r sultat de l'interruption des fibres du p doncule c r belleux sup rieur, qui traversent le noyau, raison pour laquelle il peut tre plus correctement appel tremblement de l' coulement c r belleux . De plus, avec certaines postures soutenues (par exemple, avec les bras tendus ou les mains sur les genoux), le patient atteint d'une maladie c r belleuse peut d velopper une oscillation rythmique des doigts ayant peu pr s le m me tempo qu'un tremblement parkinsonien. Un tremblement rythmique de la t te ou du tronc sup rieur (3 4 par seconde) appel titubation, principalement dans le plan ant ropost rieur, accompagne souvent la maladie c r belleuse m diane, mais peut galement tre une manifestation d'un tremblement essentiel (voir plus loin). Les l sions c r belleuses donnent g n ralement lieu un trouble de la parole, qui peut prendre l'une des deux formes suivantes : soit une dysarthrie lente et confuse, soit une dysarthrie balayage intonation variable, appel e ainsi parce que les mots sont divis s en syllabes, comme lorsqu'un vers de po sie est scann pour le m tre. Le discours c r belleux typique simule l'anomalie des mouvements des membres en ce sens que le rythme et l'amplitude de la phonation et de l'articulation sont irr guliers, conf rant un sch ma qui se distingue du discours spastique et extrapyramidal et peut tre si grave qu'il est incompr hensible. Le mod le de balayage du trouble de la parole est uniquement c r belleux ; En plus de sa qualit de balayage, la parole est lente, et chaque syllabe, apr s une interruption involontaire, peut tre prononc e avec moins de force ou plus de force ( discours explosif ) qu'il n'est naturel. Les motifs de balayage et de confusion peuvent, bien s r, tre combin s. Urbain et associ s On a d duit des cas d'infarctus c r belleux que les muscles articulatoires sont contr l s partir de la zone paravermienne rostrale du lobe ant rieur, et cette zone est affect e dans la plupart des cas par la dysarthrie. Le mouvement oculaire peut tre alt r la suite d'une maladie c r belleuse, en particulier si les connexions vestibulaires sont impliqu es (Thach et Montgomery). Les patients pr sentant des l sions c r belleuses sont incapables de maintenir des positions de regard excentriques, ce qui entra ne un type particulier de nystagmus et la n cessit de faire des saccades r p titives rapides pour regarder de mani re excentrique (substitution saccadique). Le regard volontaire conjugu ne peut tre accompli que par une s rie de mouvements saccad s. Les mouvements de poursuite en douceur sont plus lents que la normale et n cessitent que le patient effectue de petites saccades de rattrapage pour tenter de maintenir la cible en mouvement pr s de la fov a. Lors d'une tentative de refixation sur une cible, les yeux d passent la cible, puis oscillent travers plusieurs cycles correctifs jusqu' ce que la fixation soit atteinte. On reconna tra que ces anomalies nystagmo des, ainsi que celles de la parole, ressemblent aux anomalies des mouvements ataxiques des membres. La d viation oblique (d placement vertical d'un il), le nystagmus vertical, le battement oculaire et la myoclonie oculaire (opsoclonus) peuvent galement tre le r sultat d'une maladie c r belleuse ; ces anomalies et autres effets des l sions c r belleuses sur le mouvement oculaire sont discut s au chapitre 13. Troubles de l' quilibre et de la marche Le patient atteint d'une maladie c r belleuse a des degr s variables de difficult se tenir debout et marcher, comme d crit plus en d tail au chapitre 6. Il peut tre impossible de se tenir debout avec les pieds joints ou de ne le maintenir que bri vement avant que le patient ne se penche sur le c t ou en arri re. Fermer les yeux peut aggraver l g rement cette difficult . Le signe de Romberg (qui signifie une alt ration de l'apport proprioceptif), cependant, n'est pas dramatiquement vident dans la maladie c r belleuse si le patient est autoris se stabiliser avant de fermer les yeux. En marchant, les pas du patient sont in gaux et le placement de chaque pied est incoh rent, ce qui entra ne des embard es inattendues, parfois plus apparentes lors des virages. Des tudes cliniques de corr lation anatomologique minutieuses indiquent que le syndrome de d s quilibre avec mouvements normaux des membres correspond plus troitement aux l sions du vermis ant rieur qu' celles du floccule et du nodule (essentiellement, le vermis post rieur). Cette affirmation est bas e en partie sur l' tude de la d g n rescence c r belleuse chez les alcooliques (voir Chap. 41). Chez ces patients, la perturbation c r belleuse est souvent limit e une position et une d marche anormales et les changements pathologiques sont limit s aux parties ant rieures du vermis sup rieur. Chez les patients plus s v rement atteints, qui manifestent gal |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ement une alt ration de la coordination des membres, on constate que les changements s' tendent lat ralement partir du vermis, impliquant les parties ant rieures des lobes ant rieurs lorsque les jambes sont touch es et les parties plus post rieures des lobes ant rieurs lorsque les bras sont touch s. Contrairement aux exp riences sur les animaux mentionn es pr c demment, il n'est pas certain qu'un d s quilibre puisse r sulter de l sions du lobe flocculonodulaire seul. L'attribution de l'instabilit de la marche des l sions dans cette zone repose sur l'observation que les m dulloblastomes peuvent causer une instabilit , mais pas de tremblements ou d'incoordination des membres. Dans la mesure o l'on pense que ces tumeurs proviennent de restes cellulaires dans le v lum m dullaire post rieur, la base du nodule, on a d duit que la perturbation de l' quilibre r sulte de l'atteinte de cette partie du cervelet. Cependant, au moment o ces tumeurs sont imag es ou observ es lors de l'op ration ou de l'autopsie, elles se sont propag es au-del des limites du nodule et des corr lations clinicopathologiques strictes ne sont pas possibles. Ce qu'il faut souligner, c'est que les l sions c r belleuses ant rieures m dianes peuvent produire uniquement un trouble de la position et de la d marche, c'est- -dire que le nystagmus, la dysarthrie et l'ataxie des membres sont absents. De plus, tout le probl me peut passer inaper u si l'examen n'inclut pas une valuation de la capacit du patient se tenir debout et marcher. Il s'agit d'une diminution de la r sistance normale offerte par les muscles la manipulation passive. C'est le moins visible des signes c r belleux de la maladie, mais il peut expliquer certaines caract ristiques cliniques du syndrome ataxique. Comme mentionn pr c demment, Holmes croyait que l'hypotonie tait un d faut fondamental dans la maladie c r belleuse, expliquant non seulement les d fauts de fixation posturale (voir plus loin) mais aussi certains l ments de l'ataxie et du tremblement. L'hypotonie est li e une d pression de l'activit des motoneurones gamma et alpha, comme nous l'avons vu au chapitre 3. Exp rimentalement chez les chats et les singes, des l sions c r belleuses aigu s et une hypotonie sont associ es une d pression de l'eff rence fusimotrice et de l'activit aff rente du fuseau. Avec le temps, l'activit fusimotrice est restaur e et l'hypotonie dispara t (Gilman et al). L'hypotonie est beaucoup plus apparente avec les l sions aigu s qu'avec les l sions chroniques et peut se manifester de plusieurs fa ons. Un test conventionnel de l'hypotonie consiste tapoter les poignets des bras tendus et d tecter un d placement dans une plage plus large que la normale dans le membre affect (ou les deux membres dans le cas d'une maladie c r belleuse diffuse), provoquant parfois une oscillation du membre ; C'est probablement le r sultat d'une incapacit des muscles hypotoniques fixer le bras l' paule. Un autre test d'hypotonie consiste secouer le membre affect et d montrer que les mouvements de battement de la main sont d'une excursion plus large que la normale. Si le patient pose ses coudes sur la table avec les bras fl chis et que les mains sont laiss es pendre mollement, la main du membre hypotonique s'affaisse. Si le patient debout est tourn d'avant en arri re au niveau des paules, on verra le bras hypotonique continuer se balancer apr s que l'autre se soit mis au repos. Holmes a galement attribu les secousses pendulaires du genou l'hypotonie, mais il a d crit un ph nom ne plus complexe dans lequel la contraction normale de l'antagoniste ischio-jambier ne se produit pas. Cette lacune peut tre palp e par l'examinateur lors des tests r flexes. Babinski a galement t impressionn par les modifications grossi res de la posture li es l'hypotonie. Celles-ci prennent la forme d'une extension du cou et d'une flexion involontaire des genoux, qui sont apparentes lorsque le patient est soulev d'un lit ou d'une chaise ou lors de la premi re position debout, ou d'un affaissement de l' paule du c t affect . L'absence de contr le d'un mouvement est un ph nom ne troitement li . Ainsi, apr s avoir fortement fl chi un bras contre une r sistance qui est soudainement rel ch e, le patient peut tre incapable de contr ler le mouvement de flexion, au point que le bras peut heurter le visage. C'est le r sultat d'un retard dans la contraction du muscle triceps, ce qui arr terait normalement la surflexion du bras. Stewart et Holmes, qui ont t les premiers d crire ce test, ont fait remarquer que lorsque la r sistance la flexion est soudainement supprim e, le membre normal ne se d place que sur une courte distance en flexion, puis rebondit tr s bri vement dans la direction oppos e. Ainsi, bien que les deux soient souvent confondus, il existe une diff rence subtile entre les signes d'une mise en chec d ficiente et un rebond excessif du membre qui s'ensuit. Les patients pr se |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ntant ces diverses anomalies du tonus peuvent pr senter peu ou pas d'alt ration de la puissance motrice (voir ci-dessous), indiquant que le maintien de la posture implique plus que la contraction volontaire des muscles. Il convient de noter que les signes de dysfonctionnement c r belleux (dysm trie, maladresse, tremblements) sont absents dans les muscles hypotoniques de la maladie nerveuse p riph rique, ce qui indique que le cervelet exerce un effet modulateur unique sur le mouvement qui chappe son contr le du tonus musculaire. Autres sympt mes de la maladie c r belleuse Il a t d clar par certains auteurs qu'il y a une l g re perte de puissance musculaire et une fatigabilit musculaire (asth nie) avec des l sions c r belleuses aigu s. Dans la mesure o ces sympt mes ne peuvent pas tre expliqu s par d'autres troubles de la fonction motrice, ils peuvent tre consid r s comme des manifestations primaires de la maladie c r belleuse, mais ils ne sont jamais graves ou persistants et ont peu d'importance clinique ; Tout ce qui s'approche d'une h mipar sie en termes de distribution ou de gravit n'est pas attribuable une maladie c r belleuse. Les mouvements myocloniques, c'est- -dire des contractions br ves (50 100 ms) al atoires de muscles ou de groupes de muscles, sont, dans certains processus pathologiques, associ s l'ataxie c r belleuse. Lorsque plusieurs secousses myocloniques g chent un mouvement volontaire, elles peuvent tre confondues avec un tremblement ataxique. La myoclonie d'action peut tre le principal signe r siduel de l'enc phalopathie postanoxique, appel e syndrome de Lance-Adams et discut e plus en d tail au chapitre 39. Il a t propos que cette condition ait une origine c r belleuse. La myoclonie est d crite plus en d tail au chapitre 4, o il est soulign qu'elle a plus souvent son origine dans les maladies du cortex c r bral. En plus de ses fonctions motrices, il a t tabli que le cervelet participe certains aspects de la fonction cognitive et du comportement (voir les revues de Schmahmann et Sherman et de Leiner et al). Ces auteurs ont d crit un large ventail d'alt rations subtiles de la m moire et de la cognition, de la fonction du langage et du comportement chez des patients atteints d'une maladie apparemment limit e au cervelet (telle que d termin e par TDM et IRM). Cependant, il n'est pas tout fait clair s'il existe un syndrome pathologique clinique uniforme dans lequel un groupe distinctif de d ficits cognitivo-comportementaux est li des l sions c r belleuses. Ces recherches r centes sur les influences c r brales du cervelet sont des contributions pr cises et nouvelles la neurologie, mais en m me temps, les changements mentionn s sont subtils dans l'examen neurologique au chevet du patient. Rarement, comme chez un patient sous nos soins, une aphasie r cup r e d'un infarctus c r bral ant rieur a t d masqu e par un accident vasculaire c r bral aigu. Les troubles c r belleux d veloppement lent, tels que les tumeurs, ne semblent pas d montrer ce ph nom ne. Sources noncebelleuses de l'ataxie L'ataxie a une apparence distincte pour l'examinateur et est m me identifiable par les profanes comme des mouvements extr mement erratiques. Cependant, plusieurs anomalies cliniques simulent l'incoordination de l'ataxie, parmi lesquelles la myoclonie, la spasticit , les convulsions, les tics, les tremblements de divers types et les troubles psychog nes du mouvement. De plus, d'autres maladies que celles du cervelet peuvent provoquer une ataxie qui simule troitement le type c r belleux. L'ataxie de la neuropathie sensorielle s v re et de la colonne post rieure ou de la racine spinale post rieure (ataxie sensorielle) simule l'ataxie c r belleuse ; On peut supposer que cela est le r sultat de l'implication des grandes fibres aff rentes spinoc r belleuses p riph riques. Le tab s dorsal et la ganglionopathie sensorielle sont d'excellents exemples de ce type de trouble. Cependant, il devrait rarement tre difficile de s parer l'ataxie c r belleuse de l'ataxie sensorielle si l'on tient compte de la perte du sens de la position articulaire distale, de l'absence de signes c r belleux associ s tels que la dysarthrie ou le nystagmus, de la perte des r flexes tendineux et des effets correctifs de la vision sur l'ataxie sensorielle. Dans la neuropathie p riph rique et dans la maladie de la moelle pini re avec ataxie, le signe de Romberg est invariablement pr sent, refl tant un dysfonctionnement parall le des grosses fibres aff rentes dans les colonnes post rieures ; Ce signe ne se retrouve pas dans les l sions des h misph res c r belleux sauf que le patient peut initialement se balancer les yeux ouverts, et un peu plus les yeux ferm s. Un type de tremblement c r belleux atteint une forme extr me dans la polyneuropathie grandes fibres li e aux anticorps contre la glycoprot ine associ e la my line, mais les caract ristiques sont plus proches d'un tremblement action accrue, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | comme discut au chapitre 43. Dans le syndrome de Miller Fisher, qui est consid r comme une version de la polyneuropathie aigu de Guillain-Barr , la sensation est intacte ou l g rement affect e et l'ataxie s v re et le tremblement intentionnel sont probablement le r sultat d'un trouble p riph rique s lectif des fibres nerveuses spinoc r belleuses. Les troubles de ces m mes fibres dans les voies spinoc r belleuses du cordon peuvent produire des effets sensori-ataxiques similaires ; Les l sions compressives subaigu s telles que le m ningiome thoracique ou les l sions d my linisantes sont les causes habituelles. Encore une fois, il y a un panneau Romberg bien en vue. Parfois, un tremblement de type c r belleux dans un membre r sulte d'une l sion dans le cordon dorsolat ral ou les racines qui interrompt s lectivement les fibres aff rentes, probablement celles dirig es vers les voies spinoc r belleuses. Le vertige intense produit une ataxie sp ciale de la marche qui se distingue par une oscillation lat rale et lat rale et une inclinaison d'un c t , au-del du pointage et un nystagmus rotatoire en torsion, comme nous l'avons vu au chapitre 14. L'ataxie non vertigineuse de la marche caus e par la par sie vestibulaire (par exemple, la toxicit de la streptomycine) pr sente des qualit s particuli res, qui sont d crites au chapitre 6. Le vertige et l'ataxie c r belleuse peuvent tre concomitants, comme chez certains patients atteints d'une maladie paran oplasique et chez ceux atteints d'infarctus de la moelle lat rale et du cervelet inf rieur. Une ataxie inhabituelle et transitoire des membres controlat raux survient de mani re aigu apr s un infarctus ou une h morragie dans le thalamus ant rieur (ataxie thalamique) ; En plus des signes caract ristiques de l sions thalamiques, il peut y avoir un ast larthrite unilat ral qui l'accompagne. Enfin, une l sion du lobule pari tal sup rieur (aires 5 et 7 de Brodmann) entra ne rarement une ataxie l g re des membres controlat raux. Diagnostic diff rentiel de la maladie c r belleuse Dans le diagnostic des troubles caract ris s par une ataxie c r belleuse g n ralis e (affectant les membres, la d marche et la parole), le mode d'apparition, la vitesse de d veloppement et le degr de permanence de l'ataxie sont particuli rement importants, comme le r sume le tableau 5-3. L'ataxie unilat rale sans signes d'accompagnement est le plus souvent caus e par un infarctus ou une tumeur dans l'h misph re c r belleux ipsilat ral ou par une maladie d my linisante affectant les connexions c r belleuses au tronc c r bral. Chacune des causes majeures est discut e dans un chapitre appropri . Chez l'adulte, les effets toxiques des m dicaments, les cas paran oplasiques et d my linisants repr sentent la plus grande proportion des cas d'apparition subaigu , et les formes h r ditaires sont la cause habituelle de cas tr s lentement progressifs et chroniques, en particulier si la marche est principalement affect e. La derni re cat gorie d'ataxies g n tiques constitue un groupe important et h t rog ne pour lequel la mutation a t tablie dans de nombreux cas ; ils sont d crits au chapitre 38. Allen GI, Tsukahara N : Syst mes de communication c r bro-c r belleux. Physiol Rev 54:957, 1974. Babinski J : De l'asynergie cerebelleuse. Rev Neurol 7:806, 1899. Chambers WW, Sprague JM : Localisation fonctionnelle dans le cervelet. I. L'organisation en zones cortico-nucl aires longitudinales et leur contribution au contr le de la posture, la fois extrapyramidale et pyramidale. J Comp Neurol 103:104, 1955. Chambers WW, Sprague JM : Localisation fonctionnelle dans le cervelet. II. 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Vue m dio-sagittale du tronc c r bral et du cervelet. C. Vue ventrale du cervelet. D. Zones fonctionnelles du cervelet. (Redessin et modifi avec la permission de Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM, et al : Principles of Neural Science, 5e d. New York, McGraw-Hill, 2013.) Figure 5-2. IRM coronale pond r e en T1 montrant la relation entre le quatri me ventricule et les p doncules c r belleux. Graphique 5-3. Projections c r belleuses vers le noyau rouge, le thalamus et le cortex c r bral. Les voies ascendantes sont rouges et les voies descendantes sont bleues. Notez que toutes les fibres eff rentes sortant du cervelet sortent par le p doncule c r belleux sup rieur. (Adapt avec la permission de House EL et al : A Systematic Approach to Neuroscience, 3e d. New York, McGraw-Hill, 1979.) Graphique 5-4. Le triangle de Guillain-Mollaret reliant le noyau rouge, l'olive inf rieur et le noyau dent controlat ral. Graphique 5-5. Organisation anatomique du cortex c r belleux en coupe longitudinale et transversale d'un folium. Les relations entre (a) les fibres grimpantes et les cellules de Purkinje, (b) les fibres moussues et les cellules granulaires et les cellules de Golgi, et (c) les fibres parall les qui se d placent longitudinalement et relient ces trois principaux types de cellules. (Reproduit avec la permission de Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM, et al : Principles of Neural Science, 5e d. New York, McGraw-Hill, 2013.) Graphique 5-6. L'organisation physiologique du cervelet. L'entr e principale dans le cervelet se fait par des fibres moussues de diverses sources et par des fibres grimpantes de l'olive inf rieure controlat rale. Les deux sont excitants. Les fibres moussues font la synapse sur les cellules granulaires, dont les axones forment les fibres parall les dans la couche mol culaire. Ces axones font synapse avec les cellules de Purkinje ainsi qu'avec les cellules toil es et les cellules en panier qui inhibent les cellules de Purkinje voisines. Une modulation suppl mentaire se produit via une boucle r currente form e par les cellules de Golgi, dont les dendrites se trouvent dans la couche mol culaire et dont les axones font synapse sur les cellules granulaires. La sortie du cortex c r belleux a un effet inhibiteur sur les noyaux c r belleux profonds. Cette sortie est modul e par des fibres grimpantes qui font synapse directement sur les dendrites des cellules de Purkinje. (Adapt avec la permission d'Eccles JC, Llinas R, Sasaki K : R ponses enregistr es intracellulairement des cellules c r belleuses de Purkinje. Exp Brain Res 1:161, 1966.) Chapitre 5 : Ataxie et troubles de la fonction c r belleuse Troubles de l'attitude et de la d marche Il est int ressant de consid rer que la d marche bip de de l'homme est unique parmi les animaux. La transition de la d marche quadrip de la d marche bip de a cr des d fis pour le syst me nerveux dans le maintien d'une posture droite, la stabilit en position debout et un r flexe de redressement complexe pour viter les chutes. Une partie consid rable du cerveau est consacr e l'int gration des informations visuelles, proprioceptives et vestibulaires qui r gissent les activit s motrices corticales, rachidiennes, c r belleuses et ganglionnaires de la base. L'analyse de la position, du port et de la d marche est un exercice gratifiant ; Avec un peu d'exp rience, l'examinateur peut parfois parvenir un diagnostic neurologique simplement en notant la mani re dont le patient entre dans le cabinet. Compte tenu de la fr quence des chutes qui r sultent de troubles de la marche et de leurs cons quences telles que la fracture de la hanche, et de la n cessit de soins hospitaliers et infirmiers qui en r sultent, les anomalies de la marche sont un sujet important pour tous les m decins. Les dimensions substantielles du probl me social et conomique des chutes et des personnes g es ont t d crites par Tinetti et Williams. Certaines maladies qui affectent les fonctions motrices et sensorielles se manifestent le plus clairement par des troubles de la positio |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n et de la locomotion ; Leur valuation d pend de la connaissance des m canismes neuronaux sous-jacents la fonction humaine unique de la marche debout et bip de. Tout aussi importantes en neurologie sont la myriade de fa ons dont la marche peut tre d sordonn e sans impliquer aucun des aspects l mentaires de la fonction neurologique ; Dans ceux-ci, les m canismes d'int gration pour une marche stable et l' vitement des chutes sont affect s. De plus, en particulier chez les personnes g es, les probl mes de marche et d' quilibre sont dus deux ou plusieurs troubles et m me au vieillissement lui-m me. La d marche varie consid rablement de l'un l'autre et il est courant qu'une personne puisse tre identifi e par le bruit de ses pas, notamment par le rythme et la l g ret ou la lourdeur de ses pas, par son port distance, avant m me que la personne ne soit reconnaissable par son visage. De toute vidence, les allures des hommes et des femmes diff rent, les pas d'une femme tant plus rapides et plus courts. Sherlock Holmes exprimait sa fiert dans son talent pour d duire de la mani re de marcher, la personnalit et la profession d'un individu. On dit que Charcot pouvait souvent poser le bon diagnostic, avant m me de voir le patient, en se basant sur le bruit du patient marchant dans le couloir pour se rendre la salle d'examen. Les changements de position et de d marche qui accompagnent le vieillissement la posture l g rement vo t e et la marche lente et raide d crite au chapitre 28 sur le vieillissement sont si familiers qu'ils ne sont pas per us comme des anomalies. La d marche normale attire rarement l'attention, mais elle doit tre observ e avec prudence si l'on veut appr cier de l gers carts par rapport la normale. Le corps est droit, la t te est droite et les bras pendent librement et gracieusement sur les c t s, chacun se d pla ant rythmiquement vers l'avant avec la jambe oppos e. Les pieds sont l g rement tourn s vers l'ext rieur, les pas sont peu pr s gaux et les mall oles m diales se touchent presque lorsque chaque pied passe l'autre. Les bords m diaux des talons, lorsqu'ils touchent le sol chaque pas, se trouvent presque le long d'une ligne droite. Au fur et mesure que chaque jambe avance, il y a une flexion coordonn e de la hanche et du genou, une dorsiflexion du pied et une l vation peine perceptible de la hanche, de sorte que le pied d gage le sol. De plus, chaque pas, le thorax avance l g rement du c t oppos au membre inf rieur qui se balance. Le talon frappe le sol en premier, et l'inspection des chaussures montrera que cette partie est la plus sujette l'usure. Le cycle normal de la marche, d fini comme la p riode entre les points successifs o le talon d'un m me pied touche le sol, est illustr la figure 6-1, d'apr s les tudes de Murray et de ses coll gues, ainsi que d'Olsson. Dans cette figure, le cycle est initi par la frappe du talon du pied droit. La phase d'appui, au cours de laquelle un pied est en contact avec le sol, occupe 60 65 % du cycle. La phase d'oscillation commence lorsque les orteils gauches quittent le sol. Pendant 20 25 % du cycle de marche, les deux pieds sont en contact avec le sol (appui deux membres). Plus tard dans la vie, lorsque les pas raccourcissent et que la cadence (le rythme et le nombre de pas par minute) diminue, la proportion d'appui des deux membres augmente (voir plus loin). Les lectromyogrammes de surface montrent une alternance d'activit dans les jambes, pr dominante dans les fl chisseurs pendant la phase d' lan et dans les extenseurs pendant la phase d'appui. Lorsqu'elles sont analys es plus en d tail, les exigences de locomotion en position verticale et bip de peuvent tre r duites aux l ments suivants : (1) le soutien antigravit du corps, (2) le pas, (3) le maintien de l' quilibre et (4) un moyen de propulsion. La locomotion est alt r e au cours d'une maladie neurologique lorsqu'un ou plusieurs de ces principes m caniques sont emp ch s de fonctionner normalement. Les muscles les plus importants dans le maintien de la posture droite sont les pines rectrices et les extenseurs des hanches et des genoux. Le soutien vertical du corps est assur par des r flexes de redressement et antigravit , qui permettent une personne de passer d'une position couch e ou assise une position bip de droite et de maintenir une extension ferme des genoux, des hanches et du dos, modifiable par la position de la t te et du cou. Ces r flexes posturaux d pendent des impulsions vestibulaires, somatosensorielles aff rentes (proprioceptive et tactile) et visuelles, qui sont int gr es dans la moelle pini re, le tronc c r bral et les ganglions de la base. La section du neuraxi entre les noyaux rouge et vestibulaire conduit l'exag ration de ces r flexes antigravitationnels rigidit d c r br e. Le stepping, le deuxi me l ment du cycle de marche, est un mod le de mouvement de base pr sent la naissance et int gr aux niveaux rach |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | idien, m disenc phale et dienc phalique. Il est provoqu par le contact de la semelle avec une surface plane et un d placement du centre de gravit , d'abord lat ralement sur un pied, permettant l'autre d' tre lev , puis vers l'avant, permettant au corps de se d placer sur le pied qui avance. Les mouvements de pas rythm s peuvent tre initi s et maintenus chez les chats et les chiens d c r br s ou spinaux . Ceci est accompli chez les animaux par l'activit d'interneurones qui sont organis s comme des g n rateurs locomoteurs rythmiques, semblables aux g n rateurs de motifs qui permettent le mouvement rythmique des ailes ou des nageoires. Il n'y a pas de preuve claire d'un syst me similaire de contr le locomoteur chez les singes ou les humains. Il existe des m canismes spinaux mal localis s pour la marche chez l'homme, mais ils ne peuvent pas produire l'acte de marcher et ils n cessitent un contr le descendant de centres sup rieurs vaguement d finis. Ces zones sup rieures sont situ es dans le tegmentum m dio-paudal caudal et la formation r ticulaire pontique (dans ou pr s du noyau p diculopontin) ; ils contr lent les m canismes de la marche vert brale par les voies r ticulo-spinale, vestibulo-spinale et tectospinale dans la moelle ventrale (voir Eidelberg et ses coll gues et Lawrence et Kuypers). De plus, ces r gions locomotrices du tronc c r bral sont activ es par des zones corticales frontales qui font absolument partie int grante de l'initiation et de l'engagement du cycle de marche. Bien qu'il n'existe pas de centre de marche discret dans le cerveau, les l sions frontales peuvent d vaster la d marche, comme nous le verrons plus loin. Souvent, les zones motrices suppl mentaires li es aux jambes (gyri frontal sup rieur des deux c t s) ou la substance blanche p riventriculaire sont impliqu es. Selon toute vraisemblance, les lobes frontaux m diaux incarnent des programmes automatiques de marche qui sont intimement li s aux r seaux adjacents du striatum. L' quilibre implique le maintien de l' quilibre par rapport la gravit et la direction du mouvement afin de conserver une posture verticale. Le centre de gravit instable qui pr vaut dans la marche doit se d placer dans des limites troites d'un c t l'autre et vers l'avant, car le poids est port d'abord sur un pied, puis sur l'autre. Ceci est accompli par l'activit de r flexes posturaux et de redressement tr s sensibles qui ont la fois des composants p riph riques (r flexes d' tirement) et centraux (r flexes vestibulo-c r belleux). Ces r flexes sont activ s dans les 100 ms suivant chaque d placement de la surface d'appui et n cessitent des informations aff rentes fiables des syst mes visuel, vestibulaire et proprioceptif. La propulsion est assur e par le fait de se pencher en avant et l g rement d'un c t et de permettre au corps de tomber sur une certaine distance avant d' tre arr t par l'appui de la jambe. Ici, des mouvements lat raux vers l'avant et altern s doivent se produire. Contrairement la marche, la course exige que les deux pieds soient momentan ment d coll s du sol, ce qui n cessite une pouss e vers l'avant ou une pouss e de la jambe arri re. Parce qu'une posture corporelle et une locomotion normales n cessitent une fonction vestibulaire intacte, la proprioception et la vision (nous voyons o nous allons et ajustons nos pas), les effets des d ficits dans ces sens m ritent d' tre not s. Une personne aveugle ou normale qui a les yeux band s ou qui marche dans l'obscurit se d place prudemment, les bras l g rement en avant pour viter les collisions, et raccourcit l g rement son pas sur une surface lisse ; Il y a moins de balancement du corps et la d marche est anormalement raide et prudente. La douleur aux hanches ou aux genoux peut entra ner un trouble (d marche antalgique) qui peut tre difficile distinguer des causes neurologiques des probl mes de marche. La lenteur de la phase d'oscillation et la r duction du temps pass avec le membre douloureux en contact avec le sol peuvent tre des indices pour reconna tre les causes rhumatologiques et orthop diques d'un trouble de la marche. Bien s r, la description de la douleur par le patient dans certaines positions ou actions rend le probl me vident et les man uvres, telles que le d placement passif de la jambe autour de la hanche, exposent davantage la source de la perturbation de la marche. Parfois, les troubles musculo-squelettiques produisent peu de douleur, mais modifient le sch ma de marche la suite de r ponses protectrices et compensatoires. La faiblesse d'un ou d'un groupe de muscles adjacents conf re la marche une apparence particuli re mais identifiable, dont certains aspects sont d taill s plus loin. Examen du patient pr sentant une d marche anormale Lorsqu'il est confront un trouble de la d marche, l'examinateur doit observer la position du patient et la position des jambes, du tronc et des bras, ainsi que leurs interrelations. Il est recommand |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d'observer les patients lorsqu'ils entrent dans la salle d'examen, lorsqu'ils sont aptes marcher plus naturellement que pendant l'ex cution de t ches command es. Marcher sans l'appui d'une canne ou du bras d'un compagnon fait ressortir une certaine raideur des jambes et une fermet des muscles. Il faut demander au patient de marcher, en notant en particulier toute h sitation commencer et n gocier les virages, la largeur de la base, la longueur de la foul e, le d gagement du pied, le balancement des bras et la cadence. Les tests de marche plus d licats sont la marche en ligne droite du talon aux orteils ( test de marche en tandem ), la marche reculons et le fait que le patient se l ve rapidement d'une chaise, marche vive, s'arr te et se retourne brusquement, recule et s'assoie nouveau. Une tendance virer d'un c t , comme c'est le cas avec une maladie c r belleuse ou vestibulaire unilat rale, peut tre provoqu e par le fait que le patient tourne autour d'une chaise. Lorsque le c t affect est vers le fauteuil, le patient a tendance marcher dedans ; Lorsqu'il est loin de la chaise, il y a un virage vers l'ext rieur dans des cercles de plus en plus larges. Tourner le patient de trois tours complets avec les yeux ouverts, d'abord droite puis gauche, chaque fois suivi d'une demande au patient de marcher naturellement, permet l'examinateur de solliciter l'appareil vestibulaire et de comparer les deux c t s. Le patient atteint d'un processus vestibulaire ou c r belleux va virer sur le c t d'une l sion. La marche sur place les yeux ferm s (tests de pas d'Unterberger ou de Fukada) r v le galement une rotation dans le plan de lacet (rotation autour de l'axe vertical), indiquant un d sordre asym trique dans le plan des conduits semi-circulaires horizontaux ou de leurs connexions. La spasticit d'une ou des deux jambes peut tre d tect e comme une raideur et un retard dans le d placement de la jambe vers l'avant et une tendance tracer un arc avec l'orteil, ce qui donne lieu un bruit de raclement sur le sol et l'usure de l'orteil de la chaussure. Le patient doit tre invit se tenir debout, les pieds joints et la t te droite, les yeux ouverts puis ferm s (test de Romberg). Une personne normale peut se tenir debout, les pieds joints et les yeux ferm s, tout en bougeant la t te d'un c t l'autre, un test qui bloque la fois les signaux visuels et vestibulaires et induit certains mouvements compensatoires du tronc et des jambes qui d pendent uniquement des m canismes aff rents proprioceptifs (Ropper). Comme mentionn au chapitre 5, le signe de Romberg marqu par le balancement ou la chute avec les yeux ferm s mais pas avec les yeux ouverts indique g n ralement une perte du sens postural, et non de la fonction c r belleuse, bien qu'avec une maladie vestibulaire ou c r belleuse, il puisse y avoir une exag ration du balancement. Le balancement d des causes psychologiques peut tre mis en vidence en notant que l' quilibre est am lior lors de la distraction du patient, par exemple, en lui demandant de regarder le plafond ou de suivre le doigt de l'examinateur, ou de toucher le bout de son nez alternativement avec l'index d'une main puis de l'autre. Il est alors instructif d'observer la r action posturale du patient une pouss e ou une traction soudaine aux paules, en arri re et en avant, ou sur le c t . Avec une instabilit posturale de tout type, il y a un retard ou une inad quation des actions correctives. On peut demander au patient de sauter sur une jambe et de faire du jogging. Enfin, il peut tre utile de demander aux patients de simuler la marche en position assise ou au lit. Une dissociation entre l'incapacit marcher et la capacit conserv e simuler la marche lorsqu'elle n'est pas en rection peut r v ler un trouble des m canismes int gratifs de la marche dans le lobe frontal ou d'autres r gions. Ensemble, ces tests servent distinguer si une d marche d sordonn e est due un m canisme proprioceptif, labyrinthique-vestibulaire, ganglionnaire de la base, corticospinal ou c r belleux. Il est alors n cessaire de d terminer laquelle de plusieurs autres perturbations fonctionnelles est responsable du trouble de la marche du patient, par exemple, la d marche antalgique mentionn e plus haut. Les types de d marche anormale suivants (tableau 6-1) sont suffisamment distinctifs pour qu'avec l'exp rience, ils puissent tre facilement identifi s. D marche c r belleuse (voir aussi chap. 5) Les principales caract ristiques sont une base large (s paration des jambes), une instabilit , une irr gularit des pas et un virage lat ral. Les pas sont incertains, certains sont plus courts et d'autres plus longs que pr vu et le patient peut compenser ces anomalies en raccourcissant ses pas ou m me en gardant les deux pieds au sol simultan ment. La d marche c r belleuse est parfois appel e branl e ou ivre , mais ces termes ne sont pas tout fait corrects et sont caract ristiqu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es de l'intoxication et de certains types de maladies labyrinthiques, comme expliqu plus loin. Avec l'ataxie c r belleuse, l'instabilit et le balancement irr gulier du tronc sont pro minents lorsque le patient se l ve d'une chaise ou se tourne brusquement en marchant et peuvent tre vidents lorsqu'il doit s'arr ter brusquement de marcher et s'asseoir ; Il peut tre n cessaire de saisir la chaise pour s'appuyer. L'ataxie c r belleuse peut tre si grave que le patient ne peut pas s'asseoir sans se balancer. S'il est moins grave, se tenir debout avec les pieds joints et la t te droite est difficile avec les yeux ouverts et peine plus avec les yeux ferm s. Dans sa forme la plus b nigne, l'ataxie est mieux d montr e par le fait que le patient marche sur une ligne du talon aux orteils ; Apr s un pas ou deux, il perd l' quilibre et juge n cessaire de placer un pied sur le c t pour viter de tomber. On peut s'attendre ce que les personnes g es aient des difficult s accomplir cette t che. Comme nous venons de le dire, le patient atteint d'ataxie c r belleuse qui se balance sensiblement lorsqu'il se tient debout, les pieds joints et les yeux ouverts, se balancera un peu plus les yeux ferm s. Cette l g re augmentation du balancement peut tre attribu e tort la perte d'apport proprioceptif dans le cervelet. En revanche, la suppression des indices visuels d'un patient pr sentant une perte proprioceptive entra ne une augmentation marqu e du balancement ou de la chute (signe de Romberg). Ainsi, le d faut de la maladie c r belleuse r side principalement dans la coordination de l'entr e sensorielle des informations proprioceptives, labyrinthiques et visuelles avec les mouvements r flexes, en particulier ceux qui sont n cessaires pour s'adapter rapidement aux changements de posture et de position. Cette d ficience int grative se refl te galement dans le test de marche, dans lequel on demande au patient de marcher sur place les yeux ferm s. Les personnes atteintes d'une maladie c r belleuse vestibulaire et parfois unilat rale ont des difficult s rester stables et ont tendance se tourner vers la gauche ou la droite ou avancer (parfois en arri re) apr s 5 ou 10 pas. Les anomalies c r belleuses de la position et de la d marche sont g n ralement accompagn es de signes d'incoordination des jambes, mais ce n'est pas obligatoire. La pr sence d'une ataxie des jambes d pend de l'implication des h misph res c r belleux par opposition aux structures m dianes ant rosup rieures (vermiennes) qui dominent dans le contr le de la marche comme d crit au chapitre 5. Cela met l'accent sur l'importance de faire sortir le patient du lit et de marcher, plut t que de d pendre uniquement d'un examen pour l'ataxie des jambes pendant que le patient reste au lit. Si les l sions c r belleuses sont bilat rales, il y a souvent une titubation (tremblement) de la t te et du tronc. La d marche c r belleuse est plus fr quente chez les patients atteints de scl rose en plaques, de tumeurs c r belleuses (en particulier celles affectant le vermis, par exemple, le m dulloblastome), d'accident vasculaire c r bral, de syndrome c r belleux paran oplasique et, surtout, dans le grand groupe de d g n rescences c r belleuses. D marche chancelante de l'ivresse Ceci est caract ristique de l'intoxication avec de l'alcool, des s datifs et des anti pileptiques. Le patient ivre chancele, chancele, bascule en avant puis en arri re, semblant chaque instant tre sur le point de perdre l' quilibre et de tomber. Le contr le du tronc et des jambes est grandement alt r . Les tapes sont irr guli res et incertaines. Ces patients peuvent sembler indiff rents la qualit de leurs performances, mais dans certaines circonstances, ils peuvent momentan ment corriger le d faut. Comme indiqu ci-dessus, les adjectifs ivre et chancelant sont fr quemment utilis s pour d crire la d marche des maladies c r belleuses, mais les similitudes entre eux ne sont que superficielles. Le patient gravement intoxiqu vacille ou se balance dans de nombreuses directions diff rentes et semble faire peu ou pas d'effort pour corriger le titubage en regardant ses jambes ou le sol, comme cela se produit dans l'ataxie c r belleuse ou sensorielle. De plus, la variabilit de la d marche ivre est remarquable. Malgr de larges excursions du corps et une d viation de la ligne de marche, le malade ivre peut, sur de courtes distances, tre capable de marcher sur une base troite et de maintenir son quilibre. En revanche, le patient la d marche c r belleuse a de grandes difficult s corriger son quilibre s'il se balance ou fait une embard e trop d'un c t . Les degr s plus l gers de la d marche ivre ressemblent au trouble de la marche qui suit la perte de la fonction labyrinthique discut e ci-dessous. Trouble de la marche ou de la vestibulopathie Les patients atteints d'une vestibulopathie chronique pr sentent une instabilit en position debout et en marche, souvent sans largir leur base |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | , et une incapacit descendre les escaliers sans se tenir la rampe. Ils se plaignent d'un type particulier de d s quilibre, g n ralement au niveau du mouvement, mais parfois lorsqu'ils sont immobiles une sensation qui peut tre assimil e celle d' tre sur le pont d'un navire roulant (mal de barquement). La course et les virages rapides sont encore plus alt r s, avec des embard es dans toutes les directions. Le patient a de grandes difficult s focaliser sa vision sur une cible fixe lorsqu'il se d place ou sur une cible mobile lorsqu'il est stationnaire ou en mouvement. Lorsque le corps est en mouvement ou que la t te est d plac e soudainement, les objets de l'environnement peuvent appara tre momentan ment flous ou se tr mousser de haut en bas ou d'un c t l'autre (oscillopsie). Conduire une voiture ou lire dans un train est difficile ou impossible ; M me en marchant, le patient peut avoir besoin de s'arr ter pour lire un panneau. Ces anomalies indiquent une perte de stabilisation de la fixation oculaire par le syst me vestibulaire lors des mouvements du corps (r flexe vestibulaire-oculaire, ou VOR). Une personne g e a de la difficult compenser ces anomalies. La preuve que la d marche de ces personnes atteintes de vestibulopathie d pend d'indices visuels provient de leur performance les yeux band s ou dans l'obscurit , lorsque leur instabilit et leur titubation augmentent au point de tomber. Lorsqu'ils se tiennent debout, les yeux ferm s, ils se balancent plus que la normale, mais ne tombent g n ralement pas (c'est- -dire qu'ils n'ont pas de signe de Romberg). Le diagnostic est confirm par des tests de fonction labyrinthique (tests caloriques et rotationnels, lectronystagmographie et test de la plate-forme posturale). Les troubles chroniques de la fonction vestibulaire en relation avec les troubles de la marche sont le plus souvent le r sultat de l'administration prolong e d'antibiotiques aminoglycosides ou d'autres m dicaments toxiques, qui d truisent les cellules cili es du labyrinthe vestibulaire. Les suppresseurs vestibulaires, tels que la m clizine et les m dicaments similaires, principalement anticholinergiques et antihistaminiques disponibles en vente libre, peuvent entra ner une diminution de la fonction du syst me vestibulaire, avec un trouble persistant de la marche s'ils sont utilis s pendant plus de quelques semaines. Cela se produit galement chez certains patients aux stades avanc s de la maladie de M ni re et, rarement, sans raison d finissable. Un essai color d'un m decin d crivant les effets de la perte de l'appareil vestibulaire peut tre trouv par l'auteur JC dans le New England Journal of Medicine. La litt rature regorge galement de r f rences un trouble de la marche multimodal chez les personnes g es qui est le r sultat d'un vieillissement apparent de l'organe vestibulaire, ainsi que d'une fonction proprioceptive alt r e caus e par une neuropathie distale chez les personnes g es et d'une vision alt r e. Le renversement, c'est- -dire le fait de chanceler et de tomber, se produit avec des l sions du tronc c r bral et du cervelet, en particulier chez la personne g e la suite d'un accident vasculaire c r bral. Dans une anomalie connexe caus e par un trouble vestibulaire, le patient peut d crire une sensation de pouss e (pulsion) plut t que de d s quilibre. Avec les accidents vasculaires c r braux du m senc phale, les chutes de renversement ont tendance tre en arri re (r tropulsion). Chez les patients atteints de paralysie supranucl aire progressive (discut e au chapitre 38), o la dystonie du cou est associ e une paralysie du regard vertical et des caract ristiques pseudobulbaires, un renversement inexpliqu et impr vu est une caract ristique pr coce et importante. Les chutes de la paralysie supranucl aire progressive peuvent provenir d'un d sordre du m canisme de redressement. Dans les maladies du m senc phale, y compris la paralysie supranucl aire progressive, une caract ristique remarquable est le manque d'appr ciation d'un sentiment de d s quilibre. Le basculement d'un c t est une caract ristique du syndrome m dullaire lat ral, g n ralement la suite d'un infarctus. Dans les stades avanc s de la maladie de Parkinson, une chute d'un type similaire peut tre un probl me grave, mais il est plus surprenant de voir quel point elle se produit relativement rarement. La cause du ph nom ne de renversement n'est pas claire ; Il n'a pas sa base dans la faiblesse, l'ataxie ou la perte de sensation profonde. Il semble s'agir d'un trouble de l' quilibre caus par une action pr cipit e ou le mauvais placement d'un pied et par une d faillance des r flexes de redressement. La lenteur de la r ponse motrice est un autre facteur. Ataxie sensorielle (tab tique ou proprioceptive) de la marche Une perte de proprioception, comme cela se produit chez les patients atteints de polyneuropathie s v re grandes fibres, de l sions des racines nerveuses post rieures |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | (par exemple, tabes dorsalis, compression de la racine lombo-sacr e) ou d'interruption des colonnes post rieures de la moelle pini re (scl rose en plaques, carence en vitamine B12, compression spondylotique ou tumorale) abolit ou alt re gravement la capacit de locomotion ind pendante. Apr s des ann es d'entra nement, ces patients ont encore des difficult s initier la marche et se propulser vers l'avant. Comme J. Purdon Martin l'a d crit dans la forme s v re de la maladie, ils tiennent l g rement leurs mains devant le corps, plient le corps et la t te en avant, marchent avec une base large et des pas irr guliers et in gaux, mais bercent toujours le corps. S'ils sont inclin s d'un c t , ils ne parviennent pas compenser leur posture anormale. S'ils tombent, ils ne peuvent pas se relever sans aide ; Ils sont parfois incapables de ramper ou de se mettre en posture quatre pattes . Ils ont de la difficult se lever d'une chaise. Lorsqu'ils se tiennent debout, si on leur demande de fermer les yeux, ils se balancent nettement et tombent (signe de Romberg). Les principales caract ristiques observables de la d marche sensori-ataxique sont la brusquerie du mouvement des jambes et, dans ce qui est extr me, le pi tinement des pieds lorsque le pied est amen de force sur le sol (apparemment pour d tecter l'emplacement du pied comme substitut de la proprioception). Les pieds sont plac s loin l'un de l'autre pour corriger l'instabilit , et les patients surveillent attentivement le sol et leurs jambes. Lorsqu'ils sortent, leurs pattes sont brusquement lanc es en avant et en dehors, pas irr guliers de longueur et de hauteur variables. Le corps est maintenu dans une position l g rement fl chie, et une partie du poids est soutenue sur la canne que le patient s v rement ataxique porte habituellement. Pour reprendre la caract risation de Ramsay Hunt, le patient atteint de ce trouble de la marche est reconnu par son tampon et son b ton . Comme nous l'avons mentionn , la caract ristique la plus sp cifique est que l'ataxie est nettement exag r e lorsque le patient est priv de rep res visuels, comme lorsqu'il marche dans l'obscurit . Ces patients, lorsqu'on leur demande de se tenir debout, les pieds joints et les yeux ferm s, montrent une augmentation consid rable du balancement et, g n ralement, le signe de Romberg pleinement exprim en tombant d'un c t . On dit que dans les cas d'ataxie sensorielle, les chaussures ne montrent pas d'usure un endroit donn car toute la semelle heurte le sol en une seule fois. L'examen r v le g n ralement une perte du sens de la position dans les pieds et les jambes et g n ralement du sens vibratoire galement. L'emplacement p riph rique ou central des l sions sensorielles peut tre d termin par l' tat des r flexes tendineux. Quelle que soit l'emplacement de la l sion, son effet est de priver le patient de perception de la position de ses membres et, plus pertinent pour la d marche, d'interf rer avec une grande quantit d'informations proprioceptives aff rentes et connexes qui n'atteignent pas la perception consciente. Une sensation de d s quilibre est g n ralement pr sente, mais ces patients ne d crivent pas de vertiges. Ils sont conscients que le probl me se situe dans les jambes et non dans la t te, que le placement des pieds est maladroit et que la capacit de r cup rer rapidement d'un faux pas est alt r e. Le trouble qui en r sulte se caract rise par divers degr s de difficult se tenir debout et marcher ; Dans les cas avanc s, il y a un chec complet de la locomotion, bien que la force musculaire soit conserv e. Autrefois, une d marche d sordonn e de ce type tait observ e le plus fr quemment avec les tabes dorsalis, d'o le terme de d marche tab tique ; mais on le voit aussi dans l'ataxie de Friedreich et les formes apparent es de d g n rescence spinoc r belleuse, la d g n rescence combin e subaigu de la moelle pini re (carence en vitamine B12), un grand nombre de polyneuropathies sensorielles, les ganglionopathies sensorielles de causes diverses, et les cas de scl rose en plaques ou de compression de la moelle pini re dans lesquels les colonnes post rieures sont impliqu es. Ce sch ma de marche est caus par une paralysie des muscles pr tibiaux et p roniers, avec pour cons quence une incapacit dorsifl chir le pied (pied tombant). Les pas sont r guliers et r guliers, mais le pied qui avance pend avec les orteils point s vers le sol. Dans sa forme la plus pure, il est le r sultat d'une l sion du nerf p ronier ou de la cinqui me racine lombaire. La marche s'accomplit par une flexion excessive de la hanche, la jambe tant lev e anormalement haut pour que le pied d gage le sol. Il y a un bruit de claquement lorsque le pied touche le sol. Il existe donc une similitude superficielle avec la d marche tab tique d crite ci-dessus, en particulier dans les cas de polyneuropathie s v re, o les caract ristiques de l'ataxie sensorielle et de l'ataxie sensorielle peuvent |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tre combin es. Cependant, les patients ayant une d marche en escalier seul ne sont pas troubl s par une perception de d s quilibre ; Ils tombent en tr buchant sur les bords des tapis et les bordures. Le pied tombant peut tre unilat ral ou bilat ral et se produit dans des maladies qui affectent les nerfs p riph riques des jambes ou les motoneurones de la moelle pini re, les racines lombaires, telles que les neuropathies chroniques acquises (diab tiques, inflammatoires, toxiques et nutritionnelles), la maladie de Charcot-Marie-Tooth (amyotrophie p roni re), l'amyotrophie spinale progressive et la poliomy lite. Elle peut galement tre observ e dans certains types de dystrophie musculaire dans laquelle la musculature distale des membres est impliqu e. Un trouble particulier de la d marche, galement d'origine p riph rique et ressemblant une d marche en steppage, peut tre observ chez les patients pr sentant des dysesth sies douloureuses de la plante des pieds. En raison de la douleur exquise provoqu e par la stimulation tactile des pieds, le patient marche avec pr caution, comme s'il marchait pieds nus sur du sable chaud ou un trottoir, les pieds tourn s de mani re limiter le contact avec leurs parties les plus douloureuses. La cause habituelle est l'une des neuropathies p riph riques douloureuses (le plus souvent de type alcoolique-nutritionnel mais aussi toxique et amylo de), la causalgie ou l' rythrom lalgie. Le patient atteint d'h mipl gie ou d'h mipar sie tient la jambe affect e avec raideur et ne la fl chit pas librement au niveau de la hanche, du genou et de la cheville. La patte a tendance pivoter vers l'ext rieur pour d crire un demi-cercle, d'abord en s' loignant puis en se rapprochant du tronc (circumduction). Le pied racle le sol, le contact tant tabli par l'orteil et le talon ext rieur du pied. On peut reconna tre une d marche spastique au bruit d'une raflure lente et rythm e du pied et l'usure de l'orteil m dial de la chaussure. Avec une l sion c r brale ou cervicale, le bras du c t affect est faible et raide un degr variable ; il est port en position fl chie et ne se balance pas naturellement (Fig. 6-2A). Chez l'enfant h mipar tique, le bras a tendance se retirer lorsqu'il avance. Ce type de trouble de la marche est le plus souvent une s quelle d'un accident vasculaire c r bral ou d'un traumatisme, mais peut r sulter de toute condition qui endommage la voie corticospinale d'un c t . La d marche spastique parapl gique ou parapar tique est, en effet, une d marche h mipl gique bilat rale. Chaque jambe est avanc e lentement et raidement, avec des mouvements restreints au niveau des hanches et des genoux. Les jambes sont tendues ou l g rement pli es au niveau des genoux et les cuisses peuvent tre fortement adduites, ce qui fait que les jambes se croisent presque lorsque le patient marche (d marche en forme de ciseaux ; Fig. 6-2B). Les pas sont r guliers et courts, et le patient n'avance qu'avec beaucoup d'effort, comme s'il pataugeait dans l'eau jusqu' la taille. Le d faut est dans la rigidit du m canisme de pas et dans la propulsion, pas dans le soutien ou l' quilibre. Une d marche parapar tique spastique est la manifestation majeure de la dipl gie c r brale (maladie de Little, un type de paralysie c r brale), r sultat d'une anoxie ou d'autres l sions c r brales au cours de la p riode p rinatale. Ce trouble de la marche est galement observ dans une vari t de maladies chroniques de la moelle pini re impliquant les voies dorsolat rale et ventrale, le plus souvent la scl rose en plaques, mais aussi la syringomy lie, tout type de m ningomy lite chronique, la maladie subaigu combin e des types an mie pernicieuse et an mie non pernicieuse, la compression de la moelle pini re ou les l sions traumatiques, l'adr nomy loneuropathie et les formes familiales de parapl gie spastique. Fr quemment, dans ces maladies, les effets de la maladie de la colonne post rieure s'ajoutent, donnant lieu une perturbation mixte de la marche - une ataxie spastique spinale, caract ristique de la scl rose en plaques et de certaines d g n rescences de la moelle pini re telles que l'ataxie de Friedreich. (Voir aussi chap. 38) Avec les troubles des ganglions de la base, la posture du corps et les r ponses posturales aux perturbations de l' quilibre sont d fectueuses. Il est difficile de faire le premier pas ; Une fois qu'il est pris, et dans les cas extr mes, le corps se balance en avant et une chute ne peut tre vit e que par un pas de rattrapage (festination propulsive). De m me, un pas en arri re peut induire une s rie de pas acc l r s dans cette direction (festination r tropulsive). Les r flexes correcteurs de redressement sont clairement d fectueux lorsque le patient est d s quilibr (Denny-Brown). Une diminution ou une absence de balancement des bras, un torse pench vers l'avant, des pas courts ou tra nants, des virages en bloc, une h sitation commencer marcher, des mouvements |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tra nants ou un gel lorsqu'on rencontre des portes ou d'autres obstacles sont les caract ristiques de la d marche parkinsonienne. Lorsqu'ils sont associ s au tremblement typique, l'expression faciale sans clignement et semblable celle d'un masque, l'attitude g n rale de flexion et la pauvret des mouvements, il ne peut y avoir gu re de doute quant au diagnostic (Fig. 6-2C). Les bras sont port s l g rement fl chis et en avant du corps et ne se balancent pas. Les jambes sont raides et pli es au niveau des genoux et des hanches. Les pas sont courts et les pieds effleurent peine le sol pendant que le patient avance en tra nant les pieds. Une fois que la marche a commenc , la partie sup rieure du corps avance devant la partie inf rieure, et le patient est pouss faire des pas de plus en plus courts et rapides comme s'il essayait de rattraper son centre de gravit . Les pas deviennent de plus en plus rapides et le patient peut facilement se mettre trotter et entrer en collision avec un obstacle ou tomber s'il n'est pas aid . Le terme festination d rive du latin festinare, se h ter , et d crit de mani re appropri e l'acc l ration involontaire ou la h te qui caract rise la d marche des patients atteints de la maladie de Parkinson. La festination peut tre apparente lorsque le patient marche en avant ou en arri re. Les d fauts consistent balancer le corps d'un c t l'autre, de sorte que les pieds peuvent d gager le sol, et d placer les jambes assez rapidement pour d passer le centre de gravit . Le probl me est aggrav par l'insuffisance des r flexes de soutien postural, d montrable chez le patient debout par chute en r ponse une pouss e contre le sternum ou une traction vers l'arri re sur l' paule. Une personne normale conserve facilement sa stabilit ou s'adapte un d placement modeste du tronc d'un seul pas, mais le patient parkinsonien peut se pencher en arri re avec le haut du torse, puis tituber ou tomber moins que quelqu'un ne se tienne l pour l'emp cher. Tr s souvent, on rencontre un patient g avec seulement l'instabilit et les composantes glaciales du trouble de la marche parkinsonienne, appel parkinsonisme de la moiti inf rieure. Habituellement, il ne s'agit pas d'une manifestation de la maladie de Parkinson idiopathique, bien que quelques patients soient sensibles la l-dopa pendant une br ve p riode. Il peut s'agir d'une manifestation pr coce d'une paralysie supranucl aire progressive, d'une d g n rescence ganglionnaire de la base, d'une hydroc phalie pression normale ou d'une l sion vasculaire sous-corticale g n ralis e et frontale, comme nous le verrons plus loin, mais elle se produit galement comme un ph nom ne pratiquement isol qui progresse ind pendamment d'autres troubles du mouvement ou de la d mence. La base est alors probablement une d g n rescence isol e particuli re du lobe frontal (voir plus loin). En quelques ann es, comme l'ont soulign Factor et ses coll gues dans leurs deux articles, le patient est g n ralement r duit un tat de chaise. D'autres allures tr s inhabituelles sont parfois observ es dans la maladie de Parkinson et taient particuli rement importantes dans la forme postenc phalique, qui est maintenant pratiquement teinte. Par exemple, un tel patient peut tre incapable de faire un pas en avant ou ne le fait qu'apr s avoir fait quelques sauts ou un ou deux pas en arri re (imit juste titre par la troupe des Monty Python dans son sketch Ministry of Silly Walks ). Ou la marche peut tre initi e par une s rie de petits pas ou une s rie de pas de taille croissante. Parfois, un tel patient peut courir mieux qu'il ne marche ou marcher en arri re mieux qu'en avant. Souvent, la marche pr occupe tellement le patient qu'il est impossible de parler en m me temps et n cessite que l'individu s'arr te pour r pondre une question. Les maladies caract ris es par des mouvements involontaires et des postures dystoniques affectent gravement la d marche. En fait, une perturbation de la marche peut tre la manifestation initiale et dominante de ces maladies, et le test de la marche fait souvent ressortir des anomalies du mouvement des membres et de la posture qui ne sont pas visibles autrement. Lorsque le patient atteint d'ath tose cong nitale ou de chor e de Huntington se tient debout ou marche, il y a un jeu continu de mouvements irr guliers affectant le visage, le cou, les mains et, dans les stades avanc s, les grandes articulations proximales et le tronc. La position des bras et des parties sup rieures du corps varie chaque pas, donnant parfois l'impression d'une marionnette. Il y a des secousses de la t te, des grimaces, des mouvements de torsion et de torsion du tronc et des membres, ainsi que des bruits respiratoires particuliers. Un bras peut tre pouss vers le haut et l'autre tenu derri re le corps, le poignet et les doigts subissant une flexion et une extension altern es non rythmiques, une supination et une pronation. La t te pe |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ut s'incliner dans un sens ou dans l'autre, les l vres se r tractent et se pincent alternativement, et la langue d passe par intermittence de la bouche. Les jambes avancent lentement et maladroitement, r sultat de mouvements et de postures involontaires superpos s. Parfois, le pied est fl chi plantaire au niveau de la cheville et le poids est port sur les orteils ; ou le pied peut tre dorsifl chi ou invers . Un mouvement involontaire peut faire suspendre momentan ment la jambe dans les airs, conf rant la d marche un caract re chantant ou valsant, ou il peut tordre le tronc si violemment que le patient peut tomber. Dans la dystonie musculorum d formante et les dystonies focales, le premier sympt me peut tre une boiterie caus e par une inversion ou une flexion plantaire du pied ou une distorsion du bassin, comme discut au chapitre 4. Une jambe peut tre rigidement tendue ou une paule lev e, et le tronc peut adopter une position de flexion exag r e, de lordose ou de scoliose. En raison des spasmes musculaires qui d forment le corps de cette mani re, le patient peut devoir marcher avec les genoux fl chis. La d marche peut sembler normale d s les premiers pas, les postures anormales s'affirmant au fur et mesure que le patient continue de marcher. La pro minence des fesses due une lordose lombaire, combin e la flexion d'une ou des deux jambes au niveau de la hanche, donne naissance ce que l'on appelle la d marche dromadaire d'Oppenheim. Dans les stades les plus avanc s, la marche devient impossible en raison de la torsion du tronc ou de la flexion continue des jambes. Le syndrome de la personne raide, un trouble non dystonique inhabituel provoquant un spasme musculaire axial s v re, provoque une raideur des jambes et des muscles fessiers, une propulsion lente et une lordose lombaire ; il y a parfois une l g re perturbation ataxique de la marche superpos e (voir chap. 46). Un autre trouble inhabituel affectant la position du corps pendant la marche est la camptocormie, une flexion s v re du tronc vers l'avant au niveau de la taille qui est symptomatique d'une dystonie, de la maladie de Parkinson ou de l'une des nombreuses maladies musculaires qui affaiblissent focalement les extenseurs de la colonne vert brale. La cyphose due des d formations de la colonne vert brale fait la m me chose et toutes ces conditions font marcher le patient en regardant le sol sous les pieds, mais elles provoquent rarement des chutes. D marche dandinante (Gluteal, ou Trendelenburg) Cette d marche est caract ristique de la faiblesse des muscles fessiers que l'on observe dans les dystrophies musculaires progressives, mais elle se produit galement dans les formes chroniques d'amyotrophie spinale, dans certaines myopathies inflammatoires, la compression de la racine nerveuse lombo-sacr e et avec la luxation cong nitale des hanches. Dans la marche normale, comme le poids est plac alternativement sur chaque jambe, la hanche est fix e par les muscles fessiers, en particulier le moyen fessier, permettant une l g re l vation de la hanche oppos e et une inclinaison du tronc vers le c t portant. Avec une faiblesse du fessier, cependant, il y a un chec stabiliser la hanche porteuse, ce qui la fait gonfler vers l'ext rieur et le c t oppos du bassin tomber, avec une inclinaison du tronc de ce c t . L'alternance des mouvements lat raux du tronc entra ne le roulis ou le dandinement. Dans le cas d'une faiblesse fessi re unilat rale, souvent le r sultat d'une l sion de la premi re racine nerveuse sacr e, l'inclinaison et la chute du bassin ( ptose pelvienne ) n'est apparente que d'un seul c t lorsque le patient soul ve la jambe en marchant. Dans plusieurs dystrophies musculaires, une accentuation de la lordose lombaire est souvent observ e. De plus, les cas infantiles peuvent tre compliqu s par des contractures musculaires, conduisant une position quinovarus du pied, de sorte que le dandinement est combin avec la marche sur les orteils ( marche sur les orteils ). Ce tremblement rapide inhabituel des jambes peut d vaster la d marche. Comme nous l'avons vu au chapitre 4, Troubles du mouvement et de la posture , il n'est pr sent que lorsque le patient se tient debout ou exerce une force avec les jambes en position assise. Le tremblement cesse en marchant. En r action la perception d'un d s quilibre s v re, caract ristique du trouble, le patient adopte une position largie et souvent raide des jambes. Trouble de la marche dans l'hydroc phalie pression normale (voir aussi chap. 29) La difficult progressive marcher est g n ralement le sympt me initial et le plus important de l'hydroc phalie pression normale (HPN). Cependant, la perturbation de la marche dans la NPH pr sente peu de caract ristiques sp cifiques. Certes, il ne peut pas tre class comme ataxique ou spastique ou ce qui a t d crit comme une d marche apraxique ; Il n'a pas non plus qu'une ressemblance superficielle avec la d marche pa |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rkinsonienne. Ses principales caract ristiques pr coces la lenteur lever les pieds du sol (appel e dans certains textes d marche magn tique ), une cadence r duite, une base largie et des pas courts peuvent tre interpr t es tort comme des compensations observ es chez les patients atteints de toutes sortes de troubles de la marche. Les patients atteints du trouble de la marche de NPH peuvent se plaindre d'une sensation de d s quilibre ou de vagues tourdissements, mais la plupart ont du mal articuler le probl me exact. Comme les patients atteints de troubles de la fonction du lobe frontal, ils sont mieux m me d'effectuer les mouvements de marche et de v lo avec les jambes en d cubitus dorsal ou assis, mais ont des difficult s faire des pas lorsqu'ils sont debout ou tentent de marcher. Ils sont aid s en marchant une cadence ou au pas de l'examinateur, et en maintenant le contact avec le bras d'une autre personne. Le virage peut tre entrav , effectu en plusieurs tapes et avoir l'apparence d'un pied restant coll au sol. S'ils sont observ s en train de monter et descendre d'une table d'examen et d'entrer et de sortir du lit, ils montrent une mauvaise gestion de l'ensemble de la musculature axiale, bougeant leur corps sans d placer le centre de gravit (rotation en bloc) ou ajuster leurs membres de mani re appropri e. Les changements de posture, m me en se retournant dans le lit, se font en bloc. La posture droite est prise d'une mani re maladroite, les hanches et les genoux tant peine fl chis et raides, et les jambes sont retard es dans le balancement des jambes sur le c t du lit. Le tonus des muscles de la jambe du patient NPH est souvent l g rement augment , avec une tendance la cocontraction des groupes musculaires fl chisseurs et extenseurs. La marche est sensiblement plus lente que la normale, le corps est maintenu rigide, le balancement des bras est diminu et il y a une tendance tomber en arri re des caract ristiques qui rappellent Parkinson et les maladies apparent es, bien que l'absence de balancement des bras, une tendance la festination et la posture vo t e soient plus importantes dans la maladie de Parkinson que dans la NPH. Nous avons t impressionn s par le fait que la NPH ne provoque un brassage parkinsonien que lorsque l'hydroc phalie est tr s avanc e. Chez les patients atteints d'HPN non trait e, on observe une d t rioration progressive de la position et de la d marche d'une incapacit marcher une incapacit se tenir debout, s'asseoir et se lever ou se retourner dans son lit. Le neurologue est aid dans le diagnostic par la pr sence d'incontinence et de d t rioration mentale qui sont des composantes de l'avancement de l'HPN. Il n'y a aucun indice d'ataxie, mais une tude de la m canique de la marche dans la NPH par Stolze et ses coll gues a d crit une base largie et une l g re rotation vers l'ext rieur des pieds. Sudarsky et Simon ont quantifi ces d fauts au moyen de cam ras grande vitesse et d'analyses informatiques. Ils ont signal une r duction de la hauteur de marche, une augmentation du balancement et une diminution de la rotation du bassin et de la contre-rotation du torse. Contrairement aux patients ayant une d marche antalgique de douleur la hanche ou la jambe, le haut du corps dans l'HPN est maintenu raide et il n'est pas vit de porter du poids. Troubles de la marche du lobe frontal La position debout et la marche peuvent tre gravement perturb es par des maladies qui affectent les lobes frontaux, en particulier leurs parties m diales et leurs connexions avec les ganglions de la base. Ce trouble est parfois appel apraxie de la marche du lobe frontal parmi de nombreuses autres tiquettes, car la difficult marcher ne peut pas tre expliqu e par une faiblesse, une perte de sensation, une incoordination c r belleuse ou une anomalie ganglionnaire de la base. Le trouble ne devrait probablement pas tre qualifi d'apraxie, au sens du concept original de perte de capacit effectuer un acte appris, car la marche est instinctive et non apprise. Les patients atteints de ce que l'on appelle l'apraxie de la marche n'ont pas d'apraxie des membres individuels ; l'inverse, les patients atteints d'apraxie des membres marchent g n ralement normalement. Plus probablement, le trouble de la marche frontale repr sente une perte d'int gration, aux niveaux cortical et ganglionnaire de la base, des l ments essentiels de posture et de locomotion qui sont acquis dans la petite enfance et souvent perdus avec la vieillesse. Les patients adoptent g n ralement une posture de l g re flexion avec les pieds plac s plus loign s que la normale. Ils avancent lentement, petits pas h sitants. Parfois, ils s'arr tent, incapables d'avancer sans grand effort, bien qu'ils s'am liorent s'ils sont escort s ou si on leur demande de marcher au pas de l'examinateur ou une cadence. La marche et le virage sont accomplis par une s rie de petits pas ince |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rtains qui sont faits avec un pied, l'autre pied tant plant sur le sol comme un pivot. Le parkinsonisme de la moiti inf rieure , comme mentionn pr c demment, a t appliqu un sch ma de d marche ralentie, parfois tra nante, en l'absence de toute anomalie des membres sup rieurs, mais la cause est rarement la maladie de Parkinson idiopathique. Le terme marche petits pas est galement utilis pour d crire une forme avanc e de trouble de la marche du lobe frontal et a t particuli rement associ des l sions vasculaires de la substance blanche. Dans les troubles de la marche du lobe frontal, il est n cessaire de chercher le soutien du bras d'un compagnon ou des meubles proximit . L'initiation la marche devient progressivement plus difficile ; Dans les cas avanc s, le patient ne fait que des mouvements de pas faibles et avort s sur place, incapable de bouger ses pieds et ses jambes vers l'avant ; Finalement, le patient ne peut faire aucun mouvement de pas, comme si ses pieds taient coll s au sol. Ces ph nom nes tardifs ont t appel s pieds magn tiques et la difficult initier la marche comme le syndrome de glissement de l'embrayage (Denny-Brown) ou l' chec de l'allumage de la marche (Atchison et al). Chez certains patients, la difficult initier la marche peut tre un ph nom ne pr coce et apparemment isol , mais invariablement, avec le temps, les autres caract ristiques du trouble de la marche du lobe frontal deviennent videntes. Enfin, la ressemblance avec l'HPN est notable et ces patients deviennent incapables de se tenir debout ou m me de s'asseoir ; Sans soutien, ils tombent impuissants en arri re ou sur le c t . Jusqu'aux derni res tapes du processus, ces patients, en position assise ou couch e, sont capables d'effectuer des mouvements complexes avec leurs jambes, comme dessiner des figures imaginaires ou p daler v lo et, de mani re assez remarquable, de simuler les mouvements de la marche, le tout un moment o leur d marche est gravement alt r e. Finalement, cependant, tous les mouvements des jambes deviennent lents et maladroits, et les membres, lorsqu'ils sont d plac s passivement, offrent une contre-r sistance variable (paratonie ou gegenhalten). Comme pour la maladie de Parkinson, la difficult se retourner dans son lit peut ventuellement devenir impossible. Ces handicaps moteurs avanc s sont g n ralement associ s la d mence, mais la d marche et les troubles mentaux n'ont pas besoin d' voluer en parall le. Ainsi, certains patients atteints de la maladie d'Alzheimer peuvent pr senter un degr grave de d mence pendant plusieurs ann es avant qu'un trouble de la marche ne devienne apparent ; dans d'autres conditions, telles que la NPH et la maladie de Binswanger, c'est l'inverse. Ou la d mence et le trouble de la marche peuvent progresser plus ou moins ensemble. La pr hension, le t tonnement, les r flexes tendineux hyperactifs et les signes de Babinski peuvent tre pr sents ou non. Le r sultat final dans certains cas est une parapl gie c r brale en flexion (terme de Yakovlev), dans laquelle le patient est recroquevill dans son lit, immobile et muet, les membres fix s par des contractures dans une attitude de flexion. Sur la base d'un infarctus bilat ral mais isol du lobe frontal sur le territoire de l'art re c r brale ant rieure (lobes frontaux m diaux), l'existence d'un centre de marche a t propos e comme mentionn dans l'introduction (voir Della Sala). Dans le cas le plus grave et le plus localis d' chec complet de la marche la suite d'un accident vasculaire c r bral du lobe frontal que nous ayons observ , la l sion tait situ e dans la zone motrice suppl mentaire p ricalleuse gauche, m diale. Benson et ses coll gues ont rapport dans une analyse des IRM d'un groupe s lectionn de patients victimes d'un AVC que les l sions isch miques p riventriculaires, frontales et occipitopari tales dans la substance blanche profonde sont associ es la d t rioration de la d marche. Des modifications isch miques pontiques isol es ont t associ es un d s quilibre de la marche dans une autre tude men e par Kwa et ses coll gues du groupe de m decine vasculaire d'Amsterdam. La validit clinique de toutes ces observations en ce qui concerne la localisation est incertaine, mais converge g n ralement vers l'id e que les l sions isch miques l'un des sites susmentionn s dans la substance blanche peuvent alt rer la marche. En plus de la NPH et de la maladie d'Alzheimer, les causes du trouble de la marche du lobe frontal comprennent les grands n oplasmes (m ningiome, gliome infiltrant-gliomatose c r brale), l'enc phalopathie art rioscl reuse sous-corticale (maladie de Binswanger ; voir Thompson et Marsden), la d g n rescence lobaire frontotemporale (anciennement maladie de Pick) et les l sions du lobe frontal dues un traumatisme, un accident vasculaire c r bral ou au r sidu d'un an vrisme communicant ant rieur rompu. D marche des vieux (voir aussi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | chap. 28) Une alt ration de la d marche non li e une maladie c r brale manifeste est un accompagnement presque universel du vieillissement et probablement une variante de la d t rioration de la marche du lobe frontal (Fig. 6-3). Avec le vieillissement, la vitesse, l' quilibre et de nombreux mouvements adaptatifs rapides et gracieux qui caract risent la d marche des individus plus jeunes, disparaissent. Les principales caract ristiques objectives sont une posture l g rement vo t e, divers degr s de lenteur et de raideur de la marche, un raccourcissement de la foul e, un l ger largissement de la base et une tendance se tourner en bloc. Le raccourcissement de la foul e et l' largissement de la base fournissent le soutien qui permet la personne g e de maintenir son quilibre avec plus de confiance, mais ils se traduisent par une d marche quelque peu r serv e, comme celle d'une personne marchant sur une surface glissante ou dans l'obscurit . Chez les personnes g es, la capacit d'effectuer rapidement des changements posturaux compensatoires ( r ponses de secours ) qui sont n cessaires pour amortir ou pr venir une chute fait galement d faut. Un l ger faux pas, une incapacit lever suffisamment le pied ou un basculement du centre de gravit d'un c t ne peuvent souvent pas tre corrig s des caract ristiques qui expliquent sans doute la fr quence des chutes et la peur de tomber chez les personnes g es. La plupart des personnes ayant ce type de trouble de la marche sont conscientes qu'elles ont un quilibre alt r et qu'elles doivent faire preuve de prudence pour viter les chutes (la d marche prudente ; voir Nutt et coll.). En tant que telle, cette d marche manque de sp cificit , tant combin e un sch ma g n ral de marche adaptatif ou d fensif. De plus, la d formation du genou attribuable la faiblesse des quadriceps due la perte musculaire due au vieillissement contribue au probl me, comme l'ont discut Felson et ses coll gues. De plus, l'arthrose, qui accompagne presque in vitablement le vieillissement, contribue la perturbation de la marche en raison de la douleur et d'une amplitude de mouvement r duite et est une composante de nombreux troubles de la marche. La nature du trouble de la marche chez les personnes g es n'est pas enti rement comprise. Il peut simplement s'agir d'une perte neuronale c r brale, attribuable au vieillissement lui-m me, qui, dans une forme grave, est le trouble du lobe frontal de la marche discut ci-dessus. Une proprioception inad quate, une lenteur dans la mise en place de r ponses posturales correctives, une diminution de la fonction vestibulaire et une faiblesse des muscles pelviens et de la cuisse sont, comme mentionn , probablement des facteurs contributifs. Cependant, Baloh et ses coll gues ont constat que les changements dans la fonction sensorielle ne sont pas bien corr l s avec la d t rioration de la d marche. Fisher a remarqu la similitude de la d marche s nile avec celle de la NPH et a sugg r que l'hydroc phalie sous-tend le trouble de la marche chez certaines personnes g es. Une carence en cobalamine caus e par l'atrophie gastrique peut galement y contribuer. Les multiples facteurs contribuant la d t rioration de la d marche, en particulier la vestibulopathie, chez les personnes g es sont refl t s dans l'enqu te de Fife et Baloh. Nous soulignons ici le probl me courant et vexant rencontr si souvent dans la pratique d'une personne g e pr sentant des troubles de la marche mais une d mence minime et sans tiologie vidente. Factor et ses coll gues identifient cela comme un trouble primaire de la marche glac e de nombreuses tiologies et il est conforme au mod le de la moiti inf rieure de la maladie de Parkinson comme nous l'avons vu pr c demment. La marche se d t riore sur une p riode de plusieurs mois ou ann es chez une personne g e, parfois alors qu'elle r side dans une maison de retraite, de sorte que le rythme n'est pas clair. La perturbation pr sente la plupart des caract ristiques d'une NPH ou d'un trouble de la marche frontale, mais l'atrophie frontale n'est pas marqu e, les ventricules ne sont pas largis, il n'y a pas de r ponse au drainage du LCR, et aucune spondylose cervicale ou neuropathie n'est trouv e. Parfois, une tude d'imagerie fonctionnelle telle que la tomographie par mission de positons (TEP) montre une hypom tabolisation dans les lobes frontaux. Verghese et ses coll gues ont soulign l'incidence lev e de la d mence ult rieure, ce qui est en accord avec l'exp rience de nos patients. On peut supposer que cela refl te un processus d g n ratif, peut- tre de type frontotemporal. Les changements de d marche dus au vieillissement sont bien r sum s dans le texte de Masdeu et ses coll gues et dans l'examen de Sudarsky. Allures des retardataires du d veloppement L' ventail des allures particuli res de ces individus d fie toute analyse facile. Une position disgracieuse avec la t te trop en avant ou le cou tendu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et les bras maintenus dans des positions tranges, une d marche large avec des embard es maladroites ou des pieds pi tinant le sol chacun avec son propre style disgracieux ce ne sont l que quelques-uns des motifs qui rencontrent l' il. On tente en vain de les rattacher un trouble de la proprioception, un d ficit c r belleux, ou une maladie pyramidale ou extrapyramidale. La seule explication plausible qui vient l'esprit est que ces variantes de la marche sont bas es sur un changement dans la s quence de d veloppement naturelle des m canismes c r braux et rachidiens impliqu s dans la locomotion, la posture et le redressement bip des. L'acquisition des raffinements d veloppementaux de la locomotion tels que courir, sauter, sauter, danser, se tenir en quilibre sur un pied, frapper un ballon est galement perturb e ou retard e. Les mouvements rythmiques de balancement et les applaudissements de mains, les mani res tranges, les mouvements de bras et d'autres motifs st r otyp s mentionn s dans le chapitre sur le d veloppement, rendent la d marche encore plus maladroite. L' chelle de Lincoln-Oseretsky est une tentative de quantifier ces retards de maturation dans la sph re locomotrice. Cela peut prendre plusieurs formes, souvent dramatiques en apparence, comme marcher sur des chasses, des postures dystoniques extr mes, ou faire des embard es sauvages dans toutes les directions ou s'effondrer les jambes, sans tomber au sol, d montrant en fait par leurs girations une capacit normale faire des ajustements posturaux rapides et appropri s, le tout joliment r sum par Keane. Le trouble de la marche hyst rique peut tre accompagn de mouvements tout aussi exag r s des bras, comme pour impressionner l'observateur par le grand effort n cessaire pour marcher et maintenir l' quilibre. Baik et Lang ont soulign la fr quence lev e des troubles co ncidents du mouvement psychog ne et de la marche dans leur clinique sp cialis e. Astasia-abasia tait un terme utilis pour d crire un trouble psychog ne de la marche dans lequel les patients, bien qu'incapables de se tenir debout ou de marcher, pr sentent une utilisation plus ou moins normale de leurs jambes lorsqu'ils sont au lit et ont un examen neurologique et un port corporel par ailleurs normaux. Lorsque ces patients sont plac s sur leurs pieds, ils peuvent faire quelques pas et devenir ensuite incapables d'avancer leurs jambes ; Ils font des embard es dans toutes les directions et s'effondrent sur le sol s'ils ne sont pas aid s. Comme indiqu ci-dessous, astasia-abasia a des causes autres que psychog nes et l'utilisation du terme a t largie pour d crire d'autres formes d'incapacit totale se tenir debout et marcher. Cette cat gorie comprend galement les monopl gies hyst riques, les h mipl gies ou les parapl gies. En marchant, le patient peut h siter et avancer la jambe d'une mani re grossi rement ataxique ou tremblante. En r gle g n rale, les patients atteints de paralysie hyst rique de la jambe ne l vent pas le pied du sol pendant la marche ; Au lieu de cela, ils ont tendance tra ner la jambe comme un membre inutile ou la pousser devant eux comme si elle tait sur un patin. Dans l'h mipar sie hyst rique, la circumduction caract ristique observ e dans la par sie spastique de bonne foi de la jambe est absente, tout comme les postures h mipar tiques, les r flexes tendineux hyperactifs et le signe de Babinski. Le parapl gique hyst rique ne peut pas tr s bien tra ner les deux jambes et d pend g n ralement de cannes ou de b quilles ou reste impuissant au lit ou en fauteuil roulant ; Apr s des mois ou plus d'immobilisation, les muscles peuvent tre flasques ou rigides en raison du raccourcissement, avec d veloppement de contractures. Les mouvements des jambes au lit peuvent tre inalt r s ou le patient peut pr senter un signe Hoover (d crit au chapitre 3), qui d ment une v ritable faiblesse de la jambe. Certains des patients pr sentent des anomalies suppl mentaires de la voix et des champs visuels, des tremblements et une faiblesse asth nique de la contraction musculaire. D'autre part, il ne faut pas supposer qu'un patient qui manifeste un trouble de la marche ou une incapacit marcher, mais aucune autre anomalie neurologique, a n cessairement un trouble psychog ne. Les l sions qui se limitent au vermis c r belleux ant rosup rieur peuvent provoquer une ataxie ou une instabilit s v re qui ne se manifeste que lorsque le patient tente de se tenir debout et de marcher ; c'est galement le cas de la NPH tr s avanc e, de la maladie du lobe frontal et de diverses intoxications telles que l'alcool ou les m dicaments anti pileptiques. Les cas de neuropathie p riph rique s v re, en particulier s'il y a une perte sensorielle importante, peuvent galement alt rer consid rablement la capacit de se tenir debout ou de marcher, et l' tat inhabituel de tremblement orthostatique de la jambe (voir le chapitre sur les troubles du mouvement) qui peut produire |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | une d formation des jambes lorsque le patient est debout pendant un certain temps, une situation souvent confondue avec l'hyst rie. De m me, la combinaison d'ataxie et de raideur des jambes et des fesses qui caract rise le syndrome de la personne raide peut facilement tre confondue avec un trouble psychog ne. Une fois que l'anomalie de la marche a t caract ris e, il faut explorer la possibilit d'une r adaptation par une combinaison de th rapie m dicale et d'autres mesures correctives. Les agents antispastices baclof ne et tizanidine sont quelque peu utiles lorsque la rigidit des membres d passe la faiblesse. Ils peuvent r duire la spasticit des jambes, mais parfois au prix de l'exposition, un degr plus lev qu'auparavant, d'une perte de puissance musculaire, l'effet net tant au d savantage du patient. Dans les cas extr mes, une perfusion de baclof ne par pompe sous-arachno dienne peut tre efficace pour la spasticit . L'hypofonction des labyrinthes, comme dans la vestibulopathie induite par un m dicament ou idiopathique, a grandement mis au d fi les physiatres. L'entra nement de l' quilibre et l'attention port e la correction posturale et la vision ont aid certains de ces patients tre plus stables et mieux capables de fonctionner (voir Baloh et Honrubia). Les s datifs vestibulaires (par ex. la m clizine) doivent tre arr t s. Les exercices pour renforcer les muscles des jambes peuvent tre b n fiques dans de nombreuses circonstances, tout comme la perte de poids. De m me, l'ataxie de la marche due des d fauts proprioceptifs peut probablement tre corrig e dans une certaine mesure par une attention particuli re au contr le visuel et au bon placement des pieds. Une fois que la d mence est conjugu e l'un des troubles de la marche qui surviennent un ge avanc ou une maladie du lobe frontal, la r adaptation a moins de chances de succ s, car la capacit de s'adapter de petits changements de terrain et de posture est perdue. De nombreux patients ont trouv utiles des exercices qui mettent l'accent sur l' quilibre, tels que le tai-chi et le yoga. La progression de l'utilisation d'une canne une canne dents et enfin un d ambulateur quatre montants permet aux patients atteints de tous les types de troubles de la marche de maintenir une certaine mobilit . L'utilisation optimale de ces orth ses est mieux dirig e par des physioth rapeutes et des physiatres exp riment s. L'entra nement la marche avec encouragement a t une man uvre utile pour am liorer les troubles psychog nes de la marche, mais certains s'av rent r sistants. Atchison PR, Thompson, Frackowiak RS, Marsden CD : Le syndrome de l' chec de l'allumage de la marche : un rapport de six cas. Mov Disord 8:285, 1993. Baik JS, Lang AE : Anomalies de la marche dans les troubles du mouvement psychog nes. Mov Disord 22:395, 2007. Baloh RW, Honrubia V : Neurophysiologie clinique du syst me vestibulaire, 3e d. Oxford, Oxford University Press, 2001. Baloh RW, Ying SH, Jacobson KM : Une tude longitudinale du dysfonctionnement de la marche et de l' quilibre chez les personnes g es normales. Arch Neurol 60:835, 2003. Benson RR, Guttman CR, Wei S, et al : Les personnes g es mobilit r duite ont des loci sp cifiques d'anomalie p riventriculaire sur l'IRM. Neurologie 58:46, 2002. Della Sala S, Francescani S, Spinnler H : Apraxie de la marche apr s une l sion bilat rale de la zone motrice suppl mentaire. J Neurol Neurosurg Psychiatry 72:77, 2002. Denny-Brown D : Les ganglions de la base et leur relation avec Troubles du mouvement. Oxford, Oxford University Press, 1962. Eidelberg E, Walden JG, Nguyen LH : Contr le locomoteur chez les singes macaques. Cerveau 104:647, 1981. Facteur SA, Higgins DS, Qian J : D marche glaciale primaire : un syndrome avec de nombreuses causes. Neurologie 66:411, 2006. Factor SA, Jennings DL, Molho ES, et al : L'histoire naturelle du syndrome de la marche de cong lation progressive primaire. Arch Neurol 59:1778, 2002. Felson DT, Niu J, McClennan C, et al : Flexion du genou : pr valence, facteurs de risque et limitations associ es de la fonction. Ann Intern Med 147:534, 2007. Fife TD, Baloh RW : D s quilibre de cause inconnue chez les personnes g es. Ann Neurol 34:694, 1993. Fisher CM : L'hydroc phalie est une cause de troubles de la marche chez les personnes g es. Neurologie 32:1358, 1982. JC : VIVRE sans m canisme d' quilibrage. N Engl J Med 246:458, 1952. Keane JR : Troubles de la marche hyst rique : 60 cas. Neurologie 39:586, 1989. Kwa VI, Zaal LH, Verbeeten B, Stam J : D s quilibre chez les patients atteints d'ath roscl rose : pertinence de la rar faction isch mique pontique. Groupe de m decine vasculaire d'Amsterdam. Neurologie 51:570, 1998. Lawrence DG, Kuypers HGSM : L'organisation fonctionnelle du syst me moteur chez le singe : II. Les effets des l sions des voies descendantes du tronc c r bral. Cerveau 91:15, 1968. Martin JP : Les ganglions de la base et la locomotion : conf |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rence Arris et Gale prononc e au Royal College of Surgeons d'Angleterre le 3 janvier 1963. Ann R Coll Surg Engl 32:219, 1963. Masdeu JC, Sudarsky L, Wolfson L (eds) : Troubles de la marche du vieillissement. Philadelphie, Lippincott-Raven, 1997. Murray MP, Kory RC, Clarkson BH : Habitudes de marche chez les hommes g s en bonne sant . J Gerontol 24:169, 1969. Olsson E : Analyse de la marche en chirurgie de la hanche et du genou. Scand J Rehabil Med Suppl 15:1, 1986. Ropper AH : Test de Romberg raffin . Can J Neurol Sci 12:282, 1985. Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Dr cke H, et al : Analyse comparative du trouble de la marche de l'hydroc phalie pression normale et de la maladie de Parkinson. J Neurol Neurosurg Psychiatry 70:289, 2001. Sudarsky L : G riatrie : troubles de la marche chez les personnes g es. N Engl J Med 322:1441, 1990. Sudarsky L, Simon S : Trouble de la marche dans l'hydroc phalie tardive. Arch Neurol 44:263, 1987. Thompson, Marsden CD : Trouble de la marche de l'enc phalopathie art rioscl reuse sous-corticale : maladie de Binswanger. Mov Disord 2:1, 1987. Tinetti ME, Williams CS : Chutes, blessures dues des chutes et risque d'admission dans une maison de retraite. N Engl J Med 337:1279, 1997. Verghese J, Lipton RB, Hall CB, Kuslansky G, Katz MJ, Buschke H : L'anomalie de la d marche comme pr dicteur de la d mence non Alzheimer. N Engl J Med 347:1761, 2002. Yakovlev PI : Parapl gie en flexion d'origine c r brale. J Neuropathol Exp Neurol 13:267, 1954. Graphique 6-1. Le cycle de marche normal, bas sur les tudes d'Olsson et de Murray et al. Voir le texte pour plus de d tails. Figure 6-2. Repr sentation sch matique de trois des principaux troubles de la marche, d crits plus loin dans le texte. A. D marche h mipl gique droite. B. D marche spastique avec rapprochement des pieds et des jambes et flexion des genoux. C. D marche parkinsonienne avec position vers l'avant du haut du torse, flexion du cou et des coudes et d marche courte. Cela peut tre contrast avec la d marche similaire mais distinctive du vieillissement (Fig. 6-3). Graphique 6-3. Sch ma illustrant les changements de posture et de d marche qui accompagnent le vieillissement ( d marche s nile ). Avec l' ge (figure de gauche), il se produit une diminution de la longueur de la foul e, de l'excursion de la hanche, de l' l vation des orteils du pied avant et du talon du pied arri re, de la flexion de l' paule lors de l'oscillation du bras vers l'avant et de l'extension du coude lors de l' lan vers l'arri re. (Redessin avec la permission de Murray et al.) Chapitre 6 : Troubles de la posture et de la d marche CHAPITRE 8 Troubles de la sensation somatique non douloureuse CHAPITRE 10 Douleur dans le dos, le cou et les extr mit s Cette section traite de la douleur et des sensations somatiques, toutes d riv es principalement des impulsions aff rentes qui se produisent dans les organes, la peau, les vaisseaux sanguins, les tissus conjonctifs, les muscles et les articulations. En raison de son importance clinique primordiale, la douleur s'est vu accorder un chapitre part. Les sens sp ciaux la vision, l'ou e, le go t et l'odorat sont consid r s dans la section suivante, et les sensations visc rales, dont la plupart n'atteignent pas la conscience, sont consid r es avec les troubles du syst me nerveux autonome. La douleur est un signe important de la maladie, et elle est pr minente parmi toutes les exp riences sensorielles par lesquelles les humains jugent de l'existence de la maladie. Relativement peu de maladies m dicales n'ont pas de phase douloureuse. De plus, le diagnostic de certaines maladies repose en grande partie sur une absence caract ristique de douleur. Les maux de t te et les douleurs d riv es de troubles de la colonne vert brale et des racines occupent une place distincte dans la pratique clinique et sont d velopp s dans leurs propres chapitres. Pour traiter efficacement les probl mes de douleur et de sensation alt r e, il faut conna tre l'anatomie des voies sensorielles et l'innervation sensorielle des segments du corps, ainsi que la compr hension des facteurs psychologiques qui influencent la perception et la r action la douleur. Deux syst mes principaux, d sign s par leurs voies dans la moelle pini re, assurent ces fonctions : les voies spinothalamiques pour la douleur et les voies lemniscales post rieures colonne-m diale pour le toucher, la position articulaire, la pression profonde et les sens des vibrations. Voici quelques faits de base : 1. Le syst me spinothalamique provient de terminaisons nerveuses libres qui fusionnent en axones l g rement my linis s. Ces fibres repr sentent les projections p riph riques des neurones contenus dans les ganglions de la racine dorsale. Leurs projections centrales sont contenues dans les racines dorsales (post rieures) qui p n trent dans la moelle pini re et font synapse dans les cornes dorsales sur les neurones. Les axones de ces neurones se d cussent |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et montent sous la forme du tractus spinothalamique, se terminant dans le thalamus. Une voie analogue appel e tractus trijumeau spinal substitue la sensation de douleur au visage. 2. Le syst me lemniscal colonne-m diale post rieure provient de plusieurs r cepteurs sp cialis s distinctifs qui donnent naissance des axones fortement my linis s dont les corps cellulaires sont galement contenus dans les ganglions de la racine dorsale. Leurs projections centrales p n trent dans les racines dorsales puis dans la corne dorsale de la moelle pini re, et sans synapse ni d cussation, montent comme les colonnes post rieures. Par analogue, le tractus trig minathalamique ant rieur, substitue la sensation somatique du visage. 3. Les probl mes de douleur localis s la t te et au dos (colonne vert brale) repr sentent des probl mes particuliers en neurologie, comme nous l'avons mentionn , en raison de la relation entre la dure-m re, les racines nerveuses de la colonne vert brale et les vaisseaux sanguins, chacun d'entre eux pouvant g n rer des signaux de douleur la suite d'une maladie dans les structures proches du cerveau, de la moelle pini re et de la colonne vert brale. Les syndromes de maux de t te et de maux de dos occupent une grande partie de la pratique neurologique et g n rale. L'ambigu t avec laquelle le terme douleur est utilis est responsable d'une partie de notre difficult le comprendre. Un aspect, le plus facile comprendre, est la transmission d'impulsions le long de certaines voies en r ponse des stimuli potentiellement dommageables pour les tissus, c'est- -dire la nociception. Bien plus abstruse est sa qualit d' tat mental intimement li l' motion, la qualit de l'angoisse ou de la souffrance qui d fie toute d finition et quantification, ou une passion de l' me , selon les mots d'Aristote. Cette dualit (nociception et souffrance) est d'une importance pratique, car certains m dicaments ou interventions chirurgicales, comme la cingulotomie, peuvent r duire la r action du patient aux stimuli douloureux, laissant la conscience de la sensation largement intacte. D'autres complexit s sont que le sympt me de la douleur peut persister malgr l'interruption des voies neuronales qui abolissent toute sensation (c'est- -dire la dysesth sie de d nervation ou l'anesth sie doloreuse), ou que la douleur peut continuer tre per ue partir de la partie absente d'un membre amput ( douleur fant me ). Enfin, la douleur peut tre voqu e par presque toutes les modalit s sensorielles, telles que le toucher, la pression, la chaleur ou le froid, si elle est suffisamment intense. Il est vident que peu de m decins sont capables de g rer des probl mes de douleur difficiles et inhabituels et c'est parfois vers le neurologue que d'autres m decins peuvent se tourner pour obtenir de l'aide ce sujet. Bien que l'on ait beaucoup appris sur l'anatomie des voies de la douleur, leurs m canismes physiologiques et les structures ablater pour produire une analg sie, la prise en charge efficace de la douleur par des moyens m dicaux et chirurgicaux reste un d fi clinique consid rable. La pratique de la m decine de la douleur met au d fi tout m decin r fl chi, car elle exige un haut degr de comp tence en m decine, en neurologie et en psychiatrie. Plus probl matiques sont les patients qui cherchent un traitement pour une douleur qui semble avoir peu ou pas de base structurelle ; Une enqu te plus pouss e peut r v ler que la peur d'une maladie grave, l'inqui tude ou la d pression a aggrav une douleur relativement mineure ou que la plainte de douleur est devenue le moyen de chercher de l'attention, des m dicaments ou une compensation mon taire. Il y a aussi le patient souffrant de douleurs difficiles , chez qui aucune investigation ne met en lumi re une maladie m dicale ou psychiatrique. Pour compliquer davantage presque tous les aspects de la m decine de la douleur, il y a les pr occupations concernant la d pendance, la tol rance et la toxicomanie aux narcotiques, qui peuvent tre influenc es par les forces soci tales et politiques. Enfin, le m decin doit tre pr t prendre en charge les patients qui ont besoin d' tre soulag s de la douleur r fractaire caus e par une maladie tablie et incurable. Depuis plus d'un si cle, les opinions sur la nature de la sensation de douleur ont t domin es par deux th ories principales. L'une, la th orie de la sp cificit , a t d s le d part associ e au nom de von Frey. Il a affirm que la peau tait constitu e d'une mosa que de points sensoriels discrets et que chaque point, lorsqu'il tait stimul , donnait naissance une sensation soit de la douleur, de la pression, de la chaleur ou du froid ; Selon lui, chacune de ces sensations avait un organe terminal distinctif dans la peau et chaque organe final sp cifique un stimulus tait reli par sa propre voie discr te vers le cerveau. Une deuxi me th orie tait celle de Goldscheider, qui abandonna sa propre d couverte ant |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rieure des points douloureux pour soutenir qu'ils repr sentaient simplement des points de pression, dont une stimulation suffisamment intense pouvait produire de la douleur. Selon cette derni re th orie, il n'y avait pas de r cepteurs de douleur distinctifs, et la sensation de douleur tait le r sultat de la somme d'impulsions excit es par la pression ou des stimuli thermiques appliqu s la peau. Appel e l'origine th orie de l'intensivit , elle est devenue plus tard connue sous le nom de th orie des motifs ou de la somme. Dans un effort pour concilier les th ories de la sp cificit et du mod le, Head et ses coll gues, en 1905, ont formul un concept de sensation de douleur bas sur des observations qui ont suivi la section intentionnelle de la branche cutan e du nerf radial dans son propre avant-bras. La zone de sensation alt r e contenait une zone la plus interne dans laquelle la sensation superficielle tait compl tement abolie. Celle-ci tait entour e d'une zone plus troite ( interm diaire ), dans laquelle la sensation de douleur tait pr serv e mais mal localis e ; Des degr s extr mes de temp rature ont t reconnus dans la zone interm diaire, mais la perception du toucher, les diff rences de temp rature moindres et la discrimination en deux points ont t abolies. Pour expliquer ces r sultats, Head a postul l'existence de deux syst mes de r cepteurs cutan s et de fibres conductrices : (1) un ancien syst me protopathique, substituant la douleur et des diff rences extr mes de temp rature et produisant des impressions diffuses et non gradu es de type tout ou rien ; et (2) un syst me picritique plus r cent, qui m die le toucher, la discrimination en deux points et les diff rences de temp rature moindres, ainsi que la douleur localis e. La douleur et l'hyperesth sie qui ont suivi une l sion d'un nerf p riph rique ont t attribu es une perte d'inhibition qui tait normalement exerc e par l' picritique sur le syst me protopathique. Cette th orie a t utilis e pendant de nombreuses ann es pour expliquer les alt rations sensorielles qui se produisent avec les l sions p riph riques et centrales (thalamiques). Il a perdu de sa cr dibilit pour plusieurs raisons, mais principalement parce que les observations et les d ductions originales de Head n'ont pas pu tre confirm es (voir Trotter et Davies ; aussi Walshe). N anmoins, les formes rapides et lentes de conduction de la douleur ont t corrobor es par la suite (voir ci-dessous). Un raffinement ult rieur des concepts de mod le et de sp cificit de la douleur a t fait en 1965 lorsque Melzack et Wall ont articul leur th orie du contr le-porte . Ils ont observ , chez des chats d c r br s et des chats vert br s, que la stimulation p riph rique des grandes fibres my linis es produisait un potentiel racinaire dorsal n gatif et que la stimulation des petites fibres non my linis es Les fibres C (douleur) ont provoqu un potentiel radiculaire dorsal positif. Ils ont postul que ces potentiels, qui taient le reflet de l'inhibition ou de l'excitation pr synaptique, modulaient l'activit des neurones transmetteurs secondaires (cellules T) dans la corne dorsale et que cette modulation tait m di e par les cellules inhibitrices (I). L'essence de cette th orie tait que les fibres de grand diam tre excitaient les cellules I, qui, leur tour, provoquaient une inhibition pr synaptique des cellules T ; l'inverse, les petites aff rences de la douleur inhibaient les cellules I, laissant les cellules T dans un tat excitateur. Wall et Melzack ont soulign que les impulsions de douleur de la corne dorsale doivent galement tre sous le contr le d'un syst me descendant de fibres du tronc c r bral, du thalamus et des lobes limbiques. Au d but, les m canismes de contr le des portes semblaient offrir une explication de la douleur de la rupture du disque et de certaines neuropathies chroniques (en particulier celles avec une chute de fibres importantes), et des tentatives ont t faites pour soulager la douleur en soumettant les nerfs p riph riques et les colonnes dorsales (probablement leurs grandes fibres my linis es) une stimulation lectrique transcutan e soutenue. Une telle stimulation s lective permettrait th oriquement de fermer la porte. Dans certaines situations cliniques, ces proc dures ont effectivement soulag la douleur, mais pas n cessairement la suite de la stimulation des grandes fibres my linis es seule (voir Taub et Campbell). Dans un certain nombre d'autres cas li s la douleur dans les neuropathies grandes et petites fibres, cependant, le comportement clinique a t tout fait en d calage avec ce quoi on pourrait s'attendre sur la base du m canisme de contr le de porte. Comme pour les th ories pr c dentes, des faiblesses ont t expos es dans les observations physiologiques sur lesquelles la th orie est bas e. Ces aspects et d'autres de la th orie du contr le de la douleur ont t examin s de mani re critique par Nathan. Au cour |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s des derni res d cennies, il y a eu une accumulation importante d'informations sur la sensibilit cutan e, exigeant la modification des concepts anatomiques, physiologiques et cliniques ant rieurs. Il est int ressant de noter qu'une grande partie de ces informations est encore mieux d crite et rationalis e dans le cadre g n ral de certaines des th ories les plus anciennes. En termes de m canismes p riph riques de la douleur, il existe en effet une certaine sp cificit des fibres nerveuses conductrices de la douleur. Conform ment aux distinctions entre les types de nerfs, les fibres sensorielles ont t class es en fonction de leur taille et de leur fonction (tableau 7-1). Il est bien tabli que deux types de fibres aff rentes dans les axones distaux des neurones sensoriels primaires r pondent au maximum aux stimuli nociceptifs (c'est- -dire potentiellement dommageables pour les tissus). L'un d'eux est la fibre C tr s fine, non my linis e et conductrice lente (0,3 1,1 de diam tre) ; l'autre est la fibre A-d finement my linis e et conductrice plus rapidement (2 5 de diam tre). Les terminaisons p riph riques de ces deux aff rences primaires de la douleur, ou r cepteurs, sont des terminaisons nerveuses libres et abondamment ramifi es dans la peau et d'autres organes ; ceux-ci sont recouverts par le cytoplasme cellules de Schwann mais peu ou pas de my line. Il existe de nombreuses preuves, bas es sur les r ponses physiologiques, qu'un certain degr de sous-sp cialisation existe au sein de ces terminaisons librement ramifi es et non encapsul es et de leurs aff rences petites fibres. Trois cat gories de terminaisons libres ou de r cepteurs sont reconnues : les m canor cepteurs, les thermor cepteurs et les nocicepteurs polymodaux. Chaque terminaison traduit l' nergie du stimulus en un potentiel d'action dans les membranes nerveuses distales. Les deux premiers types de r cepteurs sont activ s par des stimulations m caniques et thermiques inoffensives, respectivement ; les m canoeffets sont transmis la fois par les fibres A-D et C et les effets thermiques principalement par C. La majorit des terminaisons de la fibre C sont polymodales et sont excit es plus efficacement par des stimuli nocifs ou endommageant les tissus, mais elles peuvent galement r pondre des stimuli m caniques ou thermiques et des m diateurs chimiques tels que ceux associ s l'inflammation. De plus, certaines fibres A-d r agissent au toucher l ger, la temp rature et la pression ainsi qu'aux stimuli de douleur et sont capables de se d charger proportionnellement l'intensit du stimulus. La stimulation de fibres uniques par des lectrodes intraneurales indique qu'elles peuvent galement transmettre des informations concernant la nature et l'emplacement du stimulus. Ces observations sur les fonctions polymodales des fibres A-d et C expliqueraient les observations de Lele et Weddell et de Weddell selon lesquelles des modes de sensation autres que la douleur peuvent tre voqu s partir de structures telles que la corn e, qui est innerv e uniquement par des terminaisons nerveuses libres. La mani re dont les stimuli douloureux sont traduits en d polarisations lectriques dans les terminaisons nerveuses commence tre comprise. Un certain nombre de mol cules sp cialis es, lorsqu'elles sont activ es par des stimuli nocifs, ouvrent des canaux cationiques dans les membranes de la terminaison nerveuse. L'ouverture de ces canaux active les canaux sodiques voltage-d pendants et g n re un potentiel d'action dans l'axone sensoriel. Il est int ressant de noter que de nombreux canaux ioniques sp cialis s ne sont exprim s que sur certaines cellules nerveuses nociceptives et leurs processus, mais pas dans le cerveau ou la moelle pini re ; il s'agit notamment de canaux uniques de sodium, de potassium, de calcium et d'autres canaux cationiques tels que le TRP (potentiel de r cepteur transitoire) et l'ASIC (canal ionique de d tection d'acide). Benarroch a r sum la r gulation et l'activation de ces mol cules r ceptrices. Les syndromes douloureux particuliers r sultent de mutations dans ces canaux et de maladies auto-immunes qui interf rent avec leur fonction. Les fibres aff rentes p riph riques de la douleur des types A-D et C ont leurs corps cellulaires dans les ganglions de la racine dorsale ; Les extensions centrales de ces cellules nerveuses se projettent, via la racine dorsale, vers la corne dorsale de la moelle pini re (ou, dans le cas de douleurs aff rentes cr niennes, vers le noyau du trijumeau rachidien, l'analogue m dullaire de la corne dorsale). Les aff rences de la douleur occupent principalement la partie lat rale de la zone d'entr e de la racine. l'int rieur de la moelle pini re, un grand nombre des fibres les plus minces (fibres C) forment un faisceau discret, le faisceau de Lissauer (Fig. 7-1A). La section du tractus de Lissauer produit une analg sie segmentaire ipsilat rale, d montrant qu'il s'agit principalement d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 'une voie de douleur, mais qu'elle contient galement des fibres sensorielles et propriospinales profondes. Bien qu'il soit habituel de parler d'une division lat rale et m diale de la racine nerveuse spinale post rieure (la premi re contient de petites fibres de douleur et la seconde, de grandes fibres my linis es), la s paration en faisceaux fonctionnels discrets n'est pas compl te et, chez l'homme, les deux groupes de fibres ne peuvent pas tre interrompus de mani re diff rentielle par la rhizotomie s lective. Distribution dermatomale des fibres de la douleur (voir Fig. 8-1) L'unit sensorielle se compose de la cellule nerveuse sensorielle du ganglion de la racine dorsale, de ses extensions centrales et p riph riques, et de ses terminaisons cutan es et visc rales. La topographie des unit s maintient une distribution coh rente dans l'ensemble du syst me sensoriel, de la p riph rie au cortex sensoriel. La distribution segmentaire discr te des unit s sensorielles permet de construire des cartes sensorielles cliniquement utiles (voir Fig. 8-1). Cet aspect de l'anatomie sensorielle est d velopp dans le chapitre suivant, qui comprend des cartes des dermatomes sensoriels et des nerfs cutan s. Cependant, comme moyen d'orientation rapide vers la topographie des voies p riph riques de la douleur, il est utile de se rappeler que les structures faciales et le cr ne ant rieur se trouvent dans les champs des nerfs trijumeaux ; l'arri re de la t te, la deuxi me cervicale ; le cou, troisi me cervicale ; la zone de l' paulette, quatri me cervicale ; la zone delto de, cinqui me cervicale ; l'avant-bras radial et le pouce, sixi me cervicale ; l'index et le majeur, le septi me cervical ; l'auriculaire et le bord ulnaire de la main et de l'avant-bras, huiti me cervical-premier thoracique ; le mamelon, de la quatri me la cinqui me thoracique ; l'ombilic, dixi me thoracique ; l'aine, d'abord lombaire ; la face m diale du genou, troisi me lombaire ; la mall ole m diale, la quatri me lombaire ; le gros orteil, cinqui me lombaire ; le petit orteil, premier sacr ; l'arri re de la cuisse et le pied lat ral, le deuxi me sacr ; et les zones g nito-anales, troisi me, quatri me et cinqui me segments sacr s. La distribution des fibres de la douleur des structures profondes, bien qu'elle ne corresponde pas enti rement celles de la peau, suit galement un sch ma peu pr s segmentaire. De la premi re la quatri me racine nerveuse thoracique, ce sont les voies sensorielles importantes pour le c ur et les poumons. du sixi me au huiti me thoracique, pour les organes abdominaux sup rieurs ; la partie inf rieure thoracique et la partie sup rieure des lombaires, pour les visc res abdominaux inf rieurs ; et les organes pelviens inf rieurs tels que la vessie et le rectum, de la deuxi me la quatri me racine sacr e. Ces zones de projection de la douleur partir des structures visc rales correspondent peu pr s aux zones d'innervation cutan e par les m mes racines, quelques exceptions pr s, telles que les testicules, en raison de l'acheminement des nerfs sensoriels vers les organes qui migrent caudalement avec le d veloppement. Les cartes neurologiquement pertinentes de la projection de la douleur partir des os, des ligaments et des structures musculo-squelettiques adjacentes ont t appel es scl rotomes ; Ils diff rent l g rement dans leur distribution des dermatomes. Une discussion plus approfondie de la douleur r f r e et une figure comparant les scl rotomes et les dermatomes sont donn es plus loin dans le chapitre. La corne dorsale Les fibres aff rentes de la douleur, apr s avoir travers le faisceau de Lissauer, se terminent dans la substance grise post rieure ou la corne dorsale, principalement dans la zone marginale. La plupart des fibres se terminent dans le segment de leur entr e dans le cordon ; certains s' tendent ipsilat ralement un ou deux segments rostral et caudal adjacents ; et certains se projettent, via la commissure ant rieure, vers la corne dorsale controlat rale. Les tudes cytoarchitectoniques de Rexed chez le chat (la m me organisation s'applique chez les primates et probablement chez l'homme) ont montr que les neurones de second ordre, les sites de synapse des fibres sensorielles aff rentes dans la corne dorsale, sont dispos s en une s rie de six couches ou lames (Fig. 7-1B). Les fibres finement my linis es (A-d) se terminent principalement dans la lame I de Rexed (couche cellulaire marginale de Waldeyer) et galement dans la partie la plus externe de la lame II ; certaines fibres de douleur A-D p n trent dans la mati re grise dorsale et se terminent dans la partie lat rale de la lame V. La lame I est d clar e par plusieurs autorit s comme tant l'origine de la moiti ou plus des fibres spinothalamiques, discut es ci-dessous. Les fibres non my linis es (C) se terminent galement par la lame II (substantia gelatinosa). D'autres cellules qui r pondent la stimulation cutan e douloureuse sont situ es d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ans les lames VII et VII de la corne ventrale. Ces derniers neurones sont sensibles aux impulsions descendantes des noyaux du tronc c r bral ainsi qu'aux impulsions sensorielles segmentaires. partir de ces cellules de terminaison, les axones de deuxi me ordre se connectent aux cellules de la corne ventrale et lat rale dans le m me segment rachidien et les segments adjacents de la colonne vert brale et sous-servent les r flexes somatiques et autonomes. Le faisceau principal de neurones secondaires sous-jacents la sensation de douleur se projette controlat ralement (et dans une moindre mesure ipsilat ralement) vers des niveaux sup rieurs ; Cela constitue le tractus spinothalamique, discut ci-dessous. Un certain nombre d'observations importantes ont t faites concernant le mode de transmission et de modulation des impulsions de douleur dans la corne dorsale et le tronc c r bral. Les acides amin s excitateurs (glutamate, aspartate) et les nucl otides tels que l'ad nosine triphosphate (ATP) sont les transmetteurs pr sum s aux extr mit s des aff rences sensorielles primaires A-d. De plus, les aff rences de la douleur, lorsqu'elles sont stimul es, lib rent plusieurs neuromodulateurs qui jouent un r le dans la transmission de la sensation de douleur. La neurotransmission plus lente par les neurones C implique d'autres substances, dont la plus importante est le peptide de 11 acides amin s connu sous le nom de substance P ( P pour poudre extraite de tissus animaux et d'urine par von Euler et Gaddum en 1931). Chez les animaux, la substance P excite les neurones nociceptifs du ganglion de la racine dorsale et de la corne dorsale ; de plus, la destruction des fibres de la substance P produit une analg sie. Chez les patients atteints de neuropathie cong nitale rare et d'insensibilit la douleur, il existe une appauvrissement marqu de la substance P de la corne dorsale. Le terme opiac est utilis pour d crire des substances exog nes naturelles telles que la morphine qui ressemblent aux opio des endog nes, qui sont des modulateurs des impulsions de douleur lorsqu'elles sont relay es par la corne dorsale et les noyaux de la moelle et du m senc phale. Il a t not que les opiac s diminuent la substance P ; Dans le m me temps, les r flexes spinaux fl chisseurs, qui sont voqu s par la douleur segmentaire, sont r duits. Des r cepteurs opio des de trois types se trouvent la fois sur les terminaisons aff rentes primaires pr synaptiques et les dendrites postsynaptiques des petits neurones de la lame II. De plus, les neurones de la lame II, lorsqu'ils sont activ s, lib rent des enk phalines, des endorphines et des dynorphines, qui sont tous des peptides endog nes, semblables la morphine, qui se lient sp cifiquement aux r cepteurs opiac s et inhibent la transmission de la douleur au niveau de la corne dorsale. Le sujet de la modulation de la douleur par les opiac s et les substances opio des endog nes est d velopp plus loin. Le tractus spinothalamique (ant rolat ral ou lat ral) Comme indiqu ci-dessus, les axones des neurones secondaires qui sous-servent la sensation de douleur proviennent des lames I, II, V, VII et VIII de la mati re grise de la colonne vert brale. Le faisceau principal de ces axones se d cusse dans la commissure vert brale ant rieure et monte dans le faisceau ant rolat ral du c t oppos de la moelle en tant que tractus spinothalamique pour se terminer dans les structures du tronc c r bral et du thalamus (Fig. 7-2). Il est de cons quence clinique que les axones transportant les impulsions de douleur de chaque dermatome se d cussent lorsqu'ils montent d'un trois segments rostrals jusqu'au niveau d'entr e de la racine. Pour cette raison, une l sion discr te de la moelle pini re lat rale cr e une perte de douleur et de sensation thermique du tronc controlat ral, dont le niveau dermatomal est de deux trois segments en dessous de celui de la l sion de la moelle pini re. Au fur et mesure que les fibres ascendantes traversent le cordon, elles sont ajout es la face interne du tractus spinothalamique (la principale voie aff rente du faisceau ant rolat ral), de sorte que les fibres les plus longues des segments sacr s en viennent se situer le plus superficiellement et que les fibres des niveaux successivement plus rostrals occupent des positions de plus en plus profondes (Fig. 7-3). Cet arrangement somatotopique tait important pour les neurochirurgiens, qui effectuaient une op ration pour soulager la douleur, dans la mesure o la profondeur laquelle le funiculus tait coup r gissait le niveau d'analg sie atteint ; Pour le neurologue, il fournit une explication du mod le de conservation sacr e de la douleur et de la sensation thermique cr e par les l sions plac es au centre de la moelle pini re. La terminaison du tractus spinothalamique, principalement dans le thalamus, est d crite plus loin. En plus du tractus spinothalamique ant rolat ral une voie conductrice rapide q |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ui se projette directement vers le thalamus le faisceau ant rolat ral du cordon contient plusieurs autres syst mes de fibres conduction lente et plac s m dialement. L'un de ces groupes de fibres se projette directement vers le noyau r ticulaire de la moelle pini re et du m senc phale, puis vers les noyaux m dial et intralaminaire du thalamus ; Ces fibres sont appel es voie spinor ticulo-lothalamique ou pal ospinothalamique. Au niveau de la moelle, ces fibres font synapse dans le noyau gigantocellularis ; Plus g om triquement, ils se connectent aux noyaux de la r gion parabrachiale, la formation r ticulaire du m senc phale, la mati re grise p riaqueducale et l'hypothalamus. Une deuxi me voie, plus m dialement plac e dans la moelle ant rolat rale, monte jusqu'au noyau r ticulaire du tronc c r bral via une s rie de courtes liaisons interneuronales. Il n'est pas clair si ces fibres spinor ticulaires sont des collat rales des faisceaux spinothalamiques, comme Cajal l'a d clar l'origine, ou si elles repr sentent un syst me ind pendant, comme des donn es plus r centes semblent l'indiquer. Les deux affirmations sont probablement correctes. Il existe galement une troisi me voie spino-hypothalamique directe dans le faisceau ant rolat ral. La conduction de douleurs diffuses et mal localis es provenant de structures profondes et visc rales (intestin, p rioste, p ritoine) a t attribu e ces voies indirectes conduction lente. Melzack et Casey ont propos que ce syst me de fibres (qu'ils ont appel param dian), avec sa projection diffuse via le tronc c r bral et le thalamus vers les lobes limbiques et frontaux, subsert les aspects affectifs de la douleur, c'est- -dire les sentiments d sagr ables engendr s par la douleur. Il est vident que ces voies spinor ticulo-lothalamiques continuent d' voquer le psychique l'exp rience de la douleur m me lorsque les voies spinothalamiques directes ont t interrompues. De plus, les voies de la douleur visc rale de l' sophage, de l'estomac, de l'intestin gr le et du c lon proximal sont transport es en grande partie dans le nerf vague et se terminent dans le noyau du tractus solitaire (nucleus tractus solitarius [NTS]) avant de se projeter vers le thalamus, comme d crit ci-dessous. D'autres visc res abdominaux activent encore le NTS lorsque le vague est sectionn chez les animaux, transmettant probablement des impulsions travers le plexus splanchnique. Cependant, c'est la voie spinothalamique directe, qui se projette vers le noyau ventro-post rolat ral (VPL) du thalamus et de l vers des zones discr tes du cortex sensoriel, qui sert la d tection sensori-discriminative de l'emplacement, de la qualit et ventuellement de l'intensit du stimulus nocif. Il convient de souligner que les donn es pr c dentes concernant les cellules de terminaison des stimuli nociceptifs cutan s et les cellules d'origine des voies aff rentes ascendantes de la colonne vert brale ont toutes t obtenues partir d' tudes chez l'animal (y compris chez le singe). Chez l'homme, les cellules sp cifiques d'origine des fibres directes du tractus spinothalamique n'ont pas t enti rement identifi es. Des informations sur cette voie chez l'homme ont t tir es de l' tude du mat riel post-mortem et de l'examen de patients soumis une cordotomie ant rolat rale pour une douleur r fractaire. Ce que l'on peut dire d'importance clinique, c'est que la section unilat rale du funiculus ant rolat ral produit une perte relativement compl te de la douleur et du sens thermique du c t oppos du corps, s' tendant un niveau deux ou trois segments au-dessous de la l sion, comme indiqu pr c demment. Apr s une p riode de temps variable, la sensibilit partielle la douleur revient g n ralement, probablement par des voies situ es l'ext rieur des quadrants ant rolat raux de la moelle pini re qui augmentent progressivement leur capacit conduire les impulsions de douleur. L'un d'eux est un faisceau polysynaptique longitudinal de petites fibres my linis es au centre de la corne dorsale (le tractus intracornial dorsal) ; un autre est constitu d'axones de cellules de la lame I qui se d placent dans la partie dorsale du funicule lat ral. Terminaison thalamique des fibres de la douleur Les fibres spinothalamiques se terminent dans les noyaux post rieurs ventraux, dont les plus importants sont les noyaux ventro-post rolat ral (VPL) et ventropostero-m dial (VPM). Ce sont les noyaux qui se projettent vers le pari tal et d'autres zones du cortex et sous-servent des fonctions discriminatives li es la douleur. Un contingent de fibres spinothalamiques directes projet es m dialement se termine dans le complexe intralaminaire des noyaux et dans le noyau subm dieux. Celles-ci concernent des aspects moins sp cifiques de la douleur, tels que l'alerte et l'excitation. Les fibres spinoriticulolamiques indirectes se projettent galement sur les noyaux thalamiques intralaminaires et chevauchent les terminaisons de la vo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ie spinothalamique directe. Les projections des noyaux de la colonne dorsale, qui ont une influence modulatrice sur la transmission de la douleur, se font principalement vers le groupe ventropost rieur des noyaux thalamiques. Chacun des groupes nucl aires thalamiques a une projection corticale distincte et on pense que chacun joue un r le diff rent dans la sensation de douleur (voir ci-dessous). Une conclusion pratique tirer des tudes anatomiques et physiologiques est que, aux niveaux thalamiques, les fibres et les stations cellulaires mettant des impulsions nociceptives ne sont pas organis es en loci discrets. En g n ral, mesure que l'on monte du nerf p riph rique aux niveaux rachidien, m dullaire, m senc phalique, thalamique et limbique, la pr visibilit de la r activit des neurones aux stimuli nocifs diminue. Il n'est donc pas surprenant que les l sions neurochirurgicales qui interrompent les voies aff rentes des niveaux progressivement plus lev s du tronc c r bral et du thalamus deviennent de moins en moins efficaces. Les deux noyaux ventropost rieurs se projettent vers deux zones corticales principales : le cortex sensoriel primaire (postcentral) (un petit nombre se termine dans le cortex pr central) et la rive sup rieure de la fissure sylvienne. La projection thalamique vers le cortex sensoriel primaire, qui est distribu e principalement le long du gyrus postcentral du lobe pari tal ant rieur, est illustr e sur la figure 8-6 (l' homoncule sensoriel ). La repr sentation corticale permet de localiser avec pr cision le site d'origine d'un stimulus douloureux, mais l'id e que les projections thalamiques se terminent uniquement dans cette r gion est une simplification excessive. Ces projections corticales sont d crites plus en d tail au chapitre 8, mais on peut affirmer qu'elles concernent principalement la r ception de stimuli tactiles et proprioceptifs et toutes les fonctions sensorielles discriminantes, y compris la douleur. Cependant, la stimulation de ces zones corticales (ou de toute autre) chez un tre humain normal et alerte ne produit pas de douleur, raison pour laquelle la mesure dans laquelle les zones corticales sont directement activ es par des stimuli thermiques et douloureux reste incertaine. Les noyaux intralaminaires, qui se projettent galement vers l'hypothalamus, les noyaux amygdalo des et le cortex limbique, m dient probablement les aspects excitateurs et affectifs de la douleur et des r ponses autonomes. La localisation corticale thalamique et c r brale de la sensation visc rale n'est pas bien connue. Cependant, des potentiels voqu s c r braux et une augmentation du d bit sanguin c r bral (par des tudes de tomographie par mission de positons [TEP]) ont t d montr s dans le thalamus et le gyri pr central et postcentral de patients subissant une distension rectale par ballonnet (Silverman et al ; Rothstein et al). La d couverte d'un syst me de fibres descendantes et de stations de passage qui modulent l'activit dans les voies nociceptives s'est av r e tre un ajout majeur notre connaissance de la douleur. Le syst me endog ne de contr le de la douleur qui a t tudi de mani re plus approfondie mane du cortex frontal et de l'hypothalamus et se projette vers les cellules de la r gion p riaqueducale du m senc phale, puis passe la moelle ventrom diale. De l , il descend dans la partie dorsale du faisceau lat ral de la moelle pini re jusqu'aux cornes post rieures (lames I, II et V ; voir plus de discussion sous M canismes endog nes de contr le de la douleur ). Plusieurs autres voies descendantes noradr nergiques et s rotoninergiques, qui se forment dans le locus ceruleus, le noyau du raph dorsal et le noyau r ticularis gigantocellularis, sont galement des modificateurs importants de la r ponse nociceptive. La signification clinique de ces voies modulatrices de la douleur, encore l' tude, est discut e plus loin. Les stimuli qui activent les r cepteurs de la douleur varient d'un tissu l'autre. Le stimulus ad quat pour la peau est celui qui a le potentiel de blesser les tissus, c'est- -dire piquer, couper, craser, br ler et geler. Ces stimuli sont inefficaces lorsqu'ils sont appliqu s l'estomac et l'intestin, o la douleur est produite par une muqueuse engorg e ou enflamm e, une distension ou un spasme des muscles lisses et une traction sur l'attache m sent rique. Dans le muscle squelettique, la douleur est caus e par une isch mie ( la base d'une claudication intermittente), une n crose, une h morragie, l'injection de substances irritantes et par des l sions des gaines du tissu conjonctif. La contraction prolong e du muscle squelettique voque un type de douleur douloureuse. L'isch mie est galement la cause la plus importante de douleur dans le muscle cardiaque. Les articulations sont insensibles la piq re, la coupure et la caut risation, mais la douleur peut tre produite dans la membrane synoviale par l'inflammation et par l'exposition une |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | solution saline hypertonique. L' tirement et la d chirure des ligaments autour d'une articulation peuvent provoquer une douleur intense. Les l sions du p rioste donnent lieu des douleurs, mais probablement pas d'autres sensations. Les vaisseaux sanguins sont une source de douleur lorsqu'ils sont perc s par une aiguille ou impliqu s dans un processus inflammatoire. La distension des art res ou des veines, comme c'est le cas lors de l'occlusion thrombotique ou embolique, peut tre une source de douleur ; D'autres m canismes, op rant principalement dans les maux de t te, sont li s la traction sur les art res ou l'inflammation des structures m ning es par lesquelles elles sont soutenues. La douleur des l sions intraneurales provient probablement des gaines des nerfs. Les racines nerveuses et les ganglions sensoriels, lorsqu'ils sont comprim s (par exemple, par un disque rompu), provoquent de la douleur. Le sujet sp cial des maux de t te et de leurs origines est abord au chapitre 9. Avec les l sions tissulaires, il y a une lib ration d'enzymes prot olytiques, qui agissent localement sur les prot ines tissulaires pour lib rer des substances qui excitent les nocicepteurs p riph riques. Ces substances analg siques, qui comprennent l'histamine, les prostaglandines, la s rotonine et des polypeptides similaires, ainsi que des ions potassium, provoquent des douleurs lorsqu'elles sont inject es par voie intraart rielle ou intradermique. D'autres substances analg siques telles que les kinines sont lib r es par les terminaisons nerveuses sensorielles ou y sont transport es par la circulation. La perm abilit vasculaire locale est galement augment e par ces substances. De plus, la stimulation directe des nocicepteurs lib re des m diateurs polypeptidiques qui am liorent la perception de la douleur. La mieux tudi e d'entre elles est la substance P, qui est lib r e par les terminaisons nerveuses des fibres C de la peau lors de la stimulation des nerfs p riph riques. Il provoque un ryth me en dilatant les vaisseaux cutan s et un d me en lib rant de l'histamine par les mastocytes ; Il agit galement comme un chimioattractant pour les leucocytes. Cette r action, appel e inflammation neurog ne par White et Helme, est m di e par les potentiels d'action antidromique des petites cellules nerveuses des ganglions de la colonne vert brale et est la base du r flexe axonal de Lewis ; Le r flexe est aboli dans les maladies nerveuses p riph riques et peut tre tudi lectrophysiologiquement comme aide la localisation clinique. La derni re voie d'activation des nerfs sensoriels consiste en l'ouverture des diff rents canaux qui s'expriment la surface des terminaisons sensorielles et des axones, comme d taill dans une section pr c dente. Perception de la douleur Le seuil de perception de la douleur, c'est- -dire l'intensit la plus faible d'un stimulus reconnu comme douleur, est peu pr s le m me chez toutes les personnes. L'inflammation abaisse le seuil de perception de la douleur par un processus appel sensibilisation. Le seuil de douleur est, bien s r, lev par les anesth siques locaux, les analg siques action centrale et par certaines l sions du syst me nerveux. Les m canismes autres que l'abaissement ou l'augmentation du seuil de douleur sont galement importants. Les placebos r duisent la douleur chez environ un tiers des patients chez lesquels de tels effets ont t tudi s (voir plus loin pour une discussion sur le placebo). La distraction et la suggestion, en d tournant l'attention de la source de la douleur, r duisent la conscience et la r ponse la douleur, mais pas le seuil de sa perception. Une motion forte (peur ou rage) supprime la douleur, probablement par l'activation du syst me noradr nergique descendant d crit ci-dessus. L'exp rience de la douleur semble tre att nu e dans les tats maniaques et renforc e dans la d pression. Les patients anxieux en g n ral ont le m me seuil de douleur que les sujets normaux mais leur r action peut tre excessive ou anormale. Les seuils de douleur des sujets lobotomis s frontaux sont galement inchang s, mais ils ne r agissent aux stimuli douloureux que bri vement ou avec d sinvolture, voire pas du tout. Une partie de la terminologie relative la perception anormale de la douleur est discut e ci-dessous. La conscience ou la perception de la douleur ne se produit que lorsque les impulsions douloureuses atteignent le niveau thalamocortical. Les r les pr cis du thalamus et des zones sensorielles corticales dans ce processus mental ne sont pas enti rement compris. On croyait que la reconnaissance d'un stimulus nocif en tant que tel est une fonction du thalamus et que le cortex pari tal est n cessaire l'appr ciation de l'intensit , de la localisation et d'autres aspects discriminatoires de la sensation. Cette s paration traditionnelle de la sensation (dans ce cas, la conscience de la douleur) et de la perception (conscience de la nature du stimulus douloureux) |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | a volu vers l'id e que la sensation, la perception et les diverses r ponses conscientes et inconscientes un stimulus douloureux constituent un processus indivisible. Le fait que le cortex c r bral r gisse la r action du patient la douleur ne fait aucun doute. Il est galement probable que le cortex puisse supprimer ou modifier la perception de la douleur ; Par exemple, il a t d montr que la transmission centrale dans le tractus spinothalamique peut tre inhib e par la stimulation des zones sensorimotrices du cortex c r bral. Comme indiqu ci-dessus, un certain nombre de syst mes de fibres descendantes ont t retrac s jusqu'aux lames de corne dorsale d'o provient ce tractus. Les tudes d'imagerie fonctionnelle men es par Wager et ses coll gues ont donn un aper u de l'ensemble des r gions du cerveau qui sont activ es par des stimuli douloureux. En plus des r gions sensorielles thalamiques et pari tales attendues, l'hypothalamus, ainsi que les cortex insulaire et cingulaire, sont fortement impliqu s, proportionnellement l'intensit du stimulus. Ces chercheurs ont cherch d velopper une signature de douleur d'imagerie qui pourrait, l'avenir, mesurer objectivement la r ponse humaine la douleur. De plus, la douleur physique dans leurs exp riences a pu tre diff renci e de la douleur sociale et motionnelle. Une contribution importante notre compr hension de la douleur a t la d couverte d'un syst me d'analg sie neuronale qui peut tre activ par l'administration d'opiac s ou par des substances c r brales naturelles qui partagent les propri t s des opiac s. Ce syst me endog ne a t d montr pour la premi re fois par Reynolds, qui a d couvert que la stimulation de la mati re grise p riaqueducale ventrolat rale chez le rat produisait une analg sie profonde sans alt rer le comportement ou l'activit motrice. Par la suite, la stimulation d'autres sites discrets dans les r gions m diale et caudale du dienc phale et des noyaux bulbaires rostrals (notamment le raph grand et le paragigantocellularis) a montr le m me effet. Sous l'influence d'une telle stimulation lectrique, l'animal pourrait tre op r sans anesth sie et se d placer sans tre d rang malgr l'administration de stimuli nocifs. L'enqu te a r v l que l'effet de l'analg sie produite par stimulation (SPA) est l'inhibition des neurones des lames Rexed I, II et V de la corne dorsale, qui sont les neurones activ s par les stimuli nocifs. Chez les sujets humains, la stimulation de la mati re grise p riaqueducale du m senc phale l'aide d' lectrodes implant es st r otaxiquement peut galement produire un tat d'analg sie. D'autres sites dans lesquels la stimulation lectrique est efficace pour supprimer les r ponses nociceptives sont la moelle rostro-ventrale (noyau raph magnus et formation r ticulaire adjacente) et le tegmentum pontique dorsolat ral. Ces effets sont relay s la mati re grise de la corne dorsale via une voie dans le funicule dorsolat ral de la moelle pini re. Les voies ascendantes partir de la corne dorsale, v hiculant des impulsions somatiques nocives, sont galement importantes dans l'activation du r seau modulatoire. Les opiac s agissent pr -et postsynaptiquement sur les neurones des lames I et V de la corne dorsale, supprimant les impulsions de douleur aff rente des fibres A-d et C, comme nous l'avons vu pr c demment. De plus, ces effets peuvent tre invers s par la naloxone, un antagoniste des opio des. Fait int ressant, la naloxone peut r duire certaines formes d'analg sie produite par stimulation. Levine et ses coll gues ont d montr que non seulement la naloxone augmente la douleur clinique, mais qu'elle interf re galement avec le soulagement de la douleur produit par les placebos. Ces observations sugg rent que les effets b n fiques jusqu'ici mal compris des placebos pourraient r sulter en partie de l'activation d'un syst me endog ne qui att nue la douleur par la lib ration d'opio des endog nes, ou endorphines (voir ci-dessous). La douleur et la peur prolong es sont les activateurs les plus puissants de ce syst me modulateur endog ne m di par les opio des. Le m me syst me fonctionne probablement dans diverses autres conditions stressantes ; Par exemple, certains soldats, bless s au combat, ont besoin de peu ou pas d'analg siques ( analg sie induite par le stress ). Les opiac s agissent galement plusieurs loci dans le tronc c r bral, des sites correspondant ceux produisant une analg sie lorsqu'ils sont stimul s lectriquement et se conformant g n ralement aux zones dans lesquelles les neurones dot s de r cepteurs d'endorphine sont localis s. Peu de temps apr s la d couverte de r cepteurs opiac s sp cifiques dans le syst me nerveux central, plusieurs peptides naturels qui se lient sp cifiquement ces r cepteurs et ont de puissants effets analg siques ont t identifi s. Ces compos s endog nes, semblables la morphine, sont g n riquement appel s endorphines, ce qui signifie les morphin |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es qu'ils contiennent . Les plus largement tudi s sont la b-endorphine, une s quence peptidique de l'hormone hypophysaire b-lipotropine, et deux autres peptides, l'enk phaline et la dynorphine. Ils et leurs r cepteurs se trouvent en plus grande concentration dans le m senc phale. Au niveau de la moelle pini re, on retrouve exclusivement des r cepteurs d'enk phaline. La figure 7-4 illustre une construction th orique des r les de l'enk phaline (et de la substance P) au point d'entr e des fibres de la douleur dans la moelle pini re. Diff rents l ments du syst me sensoriel produisent et lib rent chacun de ces peptides. Un sous-groupe d'interneurones de la corne dorsale qui sont en contact avec les neurones du tractus spinothalamique contient galement de l'enk phaline. Une grande partie des premiers travaux fondamentaux dans ce domaine a t r sum e par Snyder. Ainsi, il semble que les effets centraux d'une affection douloureuse soient d termin s par de nombreux syst mes ascendants et descendants utilisant une vari t d' metteurs. Certains aspects de la d pendance aux opiac s ainsi que l'inconfort qui suit le sevrage de la drogue pourraient galement tre expliqu s de cette mani re. En effet, on sait que certains de ces peptides soulagent non seulement la douleur, mais suppriment galement les sympt mes de sevrage. Il convient de noter que les syst mes descendants de contr le de la douleur contiennent, en plus des connexions opiac es, des influences noradr nergiques et s rotoninergiques. Une voie descendante contenant de la noradr naline, comme mentionn , a t trac e partir du locus ceruleus dans le pont dorsolat ral jusqu' la moelle pini re, et son activation bloque les neurones nociceptifs spinaux. La moelle rostro-ventrale contient un grand nombre de neurones s rotoninergiques partir desquels les fibres descendantes inhibent les cellules de la corne dorsale concern es par la transmission de la douleur, ce qui justifie peut- tre l'utilisation de certains m dicaments agonistes de la s rotonine antid pression chez les patients souffrant de douleur chronique. Enfin, il y a un remodelage des types et des densit s des r cepteurs de surface dans les cornes post rieures la suite d'une l sion nerveuse. Ces changements modifient les effets des syst mes de modulation secondaires mentionn s ci-dessus sur les voies de la douleur. Cela prend de l'importance dans les tats de douleur chronique apr s une l sion somatique et neurale, comme discut dans les sections suivantes. Plusieurs termes li s l'exp rience des sensations alt r es et de la douleur sont souvent utilis s de mani re interchangeable, mais chacun a une signification sp cifique. L'hyperesth sie est un terme g n ral d signant une sensibilit cutan e accrue. Le terme hyperalg sie fait r f rence une sensibilit accrue et un seuil abaiss aux stimuli douloureux. L'inflammation et les br lures de la peau sont des causes fr quentes d'hyperalg sie. Le terme hypalg sie, ou hypoalg sie, fait r f rence l' tat oppos , c'est- -dire une sensibilit r duite et un seuil lev aux stimuli douloureux. Une r duction d montrable de la perception de la douleur (c'est- -dire un seuil lev ) associ e une r action accrue au stimulus une fois qu'il est per u, est parfois appel e hyperpathie (subtilement diff rente de l'hyperalg sie). Dans ce cas, il y a une r action excessive tous les stimuli, m me ceux (comme le toucher l ger) qui n' voquent normalement pas la douleur, un sympt me appel allodynie. La douleur allodynique provoqu e peut avoir des caract ristiques inhabituelles, durer plus longtemps que le stimulus et tre diffuse, modifiable par la fatigue et l' motion, et souvent m lang e d'autres sensations. Le m canisme de ces anomalies n'est pas clair, mais l'hyperpathie et l'allodynie sont des caract ristiques communes de la douleur neuropathique ou neurog ne, comme la douleur g n r e par la neuropathie p riph rique. Ces caract ristiques sont galement illustr es par la causalgie, un type de douleur br lante qui r sulte de l'interruption d'un nerf p riph rique (voir Causalgie et dystrophie sympathique r flexe ). Comme indiqu pr c demment, les terminaisons nerveuses de chaque tissu sont activ es par diff rents m canismes, et la douleur qui en r sulte est caract ris e par sa qualit , son lieu et ses attributs temporels. Les douleurs cutan es sont de deux types : une douleur piquante, provoqu e imm diatement lors de la p n tration de la peau par la pointe d'une aiguille ; ou une douleur piquante ou br lante qui s'ensuit en une seconde ou deux. Ensemble, ils constituent la double r ponse de Lewis. Les deux types de douleurs cutan es peuvent tre localis s avec pr cision. La compression des nerfs par l'application d'un garrot sur un membre abolit la douleur piquante avant la douleur br lante car les grosses fibres sont plus sensibles la pression. La premi re douleur (rapide) est transmise par les fibres plus grandes (A-d) et la seconde douleu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r (lente), qui est un peu plus diffuse et plus durable, par les fibres C plus fines et non my linis es. La douleur profonde des structures visc rales et squelettiques est g n ralement de qualit douloureuse ; S'il est intense, il peut tre tranchant et p n trant (comme un couteau). Parfois, les d rangements visc raux provoquent une douleur de type br lant, comme dans les br lures d'estomac de l'irritation de l' sophage et rarement dans l'angine de poitrine. La douleur est ressentie comme tant profonde la surface du corps. Elle est diffuse et mal localis e, et les marges de la zone douloureuse ne sont pas bien d limit es, probablement cause de la relative raret des terminaisons nerveuses dans les visc res. La douleur visc rale produit deux sensations suppl mentaires. Premi rement, il y a une sensibilit aux sites superficiels distants ( hyperalg sie r f renc e ) et, deuxi mement, une sensibilit accrue la douleur dans les m mes organes et dans les organes voisins ( hyperalg sie visc rale ). Il s'agit d'une reformulation des premi res observations de Head, discut es ci-dessus, et des zones de la t te , o la sensibilit somatique et visc rale se chevauchent, comme nous le verrons ci-dessous. Le concept d'hyperalg sie visc rale a fait l'objet d'une attention consid rable dans un certain nombre de syndromes douloureux en r f rence la transition de la douleur aigu la douleur chronique, en particulier dans les maux de t te. La localisation des douleurs profondes d'origine visc rale soul ve un certain nombre de probl mes. La douleur profonde a des limites ind finies et son emplacement est loign de la structure visc rale impliqu e. Il a tendance ne pas tre r f r la peau recouvrant les visc res d'origine, mais d'autres zones innerv es par le m me segment (ou segments) de la colonne vert brale. Cette douleur, projet e vers un endroit fixe une certaine distance de la source, est appel e douleur r f r e. L'explication ostensible du site de r f rence est que les aff rences de douleur de petit calibre provenant des structures profondes se projettent vers un large ventail de neurones de la lame V dans la corne dorsale, tout comme le font les aff rences cutan es. La convergence des aff rences profondes et cutan es sur les m mes cellules de la corne dorsale, coupl e au fait que les aff rences cutan es sont beaucoup plus nombreuses que les aff rences visc rales et ont des connexions directes avec le thalamus, est probablement responsable du ph nom ne. tant donn que les r cepteurs nociceptifs et les nerfs d'une structure visc rale ou squelettique donn e peuvent se projeter sur les cornes dorsales de plusieurs segments adjacents de la colonne vert brale ou du tronc c r bral, la douleur de ces structures peut tre assez largement distribu e. Par exemple, les fibres aff rentes de la douleur des structures cardiaques, distribu es travers les segments T1 T4, peuvent tre projet es vers la face interne du bras et le bord ulnaire de la main et du bras (T1 et T2) ainsi que vers le pr cordium (T3 et T4). Une fois que ce pool de neurones sensoriels dans les cornes dorsales de la moelle pini re est activ , des stimuli nocifs suppl mentaires peuvent augmenter l'activit dans l'ensemble du champ sensoriel ipsilat ralement et, dans une moindre mesure, controlat ralement. Les r gions de projection de la douleur qui prennent naissance dans les os et les structures ligamentaires adjacentes ont t appel es par Kellgren, scl rotomes . Ses cartes des mod les de r f rence de la douleur ont t tablies partir d' tudes sur l'injection de solution saline hypertonique dans les ligaments musculaires et inter pineux. Bien que les dermatomes et les scl rotomes se chevauchent, les motifs sont l g rement diff rents, comme le montre la figure 7-5, tir e d'Inman et Saunders. Ces projections scl rotomateuses sont utiles aux neurologues pour analyser les origines des douleurs inhabituelles du cr ne, de la colonne vert brale et des membres (voir Chap. 9 et 10). Une autre particularit de la localisation est la r f rence aberrante, expliqu e par une alt ration de l' tat physiologique des pools de neurones dans les segments adjacents de la moelle pini re. Par exemple, l'arthrite cervicale ou la maladie de la v sicule biliaire, provoquant une g ne de faible intensit en activant constamment leurs neurones segmentaires particuliers, peut induire un d calage de la douleur cardiaque c phale ou caudale de son emplacement habituel. Une fois qu'elle devient chronique, toute douleur peut se propager assez largement dans une direction verticale d'un c t du corps. D'autre part, les stimuli douloureux provenant d'un site distant exercent un effet inhibiteur sur les r flexes de flexion nociceptive segmentaire de la jambe, comme l'ont d montr DeBroucker et ses coll gues. Une autre particularit clinique de la douleur segmentaire est la r duction de la puissance de contraction musculaire qu'elle peut provoquer (connu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e sous le nom de paralysie r flexe ou faiblesse alg sique). Le terme antalgie est souvent utilis pour d crire cet effort pour viter la douleur lors du mouvement, en particulier la d marche antalgique qui d coule d'un disque lombaire ou d'autres probl mes de colonne vert brale ou de hanche. L'une des questions les plus d routantes dans l' tude de la douleur est la mani re dont les syndromes de douleur chronique apparaissent. Plusieurs th ories ont t propos es, dont aucune n'explique de mani re satisfaisante tous les ph nom nes observ s cliniquement. Une hypoth se propose que dans un nerf bless , les pousses non my linis es des fibres A-d et C deviennent capables d'excitation ectopique spontan e et de post-d charge et sont sensibles l'activation phaptique. Une deuxi me proposition d coule de l'observation que ces nerfs l s s sont galement sensibles aux cat cholamines appliqu es localement ou administr es par voie intraveineuse en raison d'une surabondance de r cepteurs adr nergiques sur les fibres r g n rantes. On pense que ces m canismes sont la base de la causalgie (br lure persistante et douleur douloureuse sur le territoire d'un nerf partiellement bless et au-del ) et de la dystrophie sympathique r flexe qui lui est associ e ; L'un ou l'autre expliquerait le soulagement apport dans ces conditions par Sympathetic Block. Ce sujet est abord plus en d tail en relation avec les l sions des nerfs p riph riques (voir Douleurs nerveuses p riph riques et chap. 43). Un troisi me m canisme propos est travers les structures sensorielles centrales, par exemple, les neurones sensoriels dans les cornes dorsales de la moelle pini re ou du thalamus, s'ils sont bombard s de mani re chronique par des impulsions de douleur, peuvent devenir autonomes hyperactifs ( tant maintenus dans cet tat peut- tre par des acides amin s excitateurs) et peuvent le rester m me apr s que les voies p riph riques ont t interrompues. Il a t d montr que les l sions nerveuses p riph riques induisent des d rangements durables du traitement central (moelle pini re) (Fruhstorfer et Lindblom). Par exemple, l'avulsion des nerfs ou des racines nerveuses peut provoquer des douleurs chroniques m me dans les zones analg siques (anesth sie dolorosa ou douleur de d aff rentation ). Chez les animaux d saff rents exp rimentalement, les neurones de la lame V commencent se d charger de mani re irr guli re en l'absence de stimulation. Plus tard, l' coulement anormal dispara t dans la moelle pini re, mais peut encore tre enregistr dans le thalamus. Par cons quent, les tats douloureux tels que la causalgie, la douleur de la moelle pini re et la douleur fant me ne sont pas abolis simplement en coupant les nerfs rachidiens ou les voies vert brales. Il est probable que des modifications structurelles ou physiologiques de la moelle pini re, du type de celles voqu es ci-dessus, soient capables de produire une stimulation persistante des voies de la douleur. Indo et ses coll gues examinent les changements mol culaires dans la moelle pini re qui peuvent donner lieu la persistance de la douleur apr s la cessation d'un pisode pr judiciable. La question de savoir si le traitement pr coce de la douleur peut emp cher la cascade d' v nements biochimiques qui permet la fois la propagation et la persistance de la douleur dans des conditions telles que la causalgie reste ouverte, mais l'exp rience de la plupart des experts cliniques de la douleur a montr que le traitement pr ventif de certaines affections douloureuses (par exemple, l'herp s zoster) peut r duire le risque d'un syndrome de douleur chronique. Aucun de ces ph nom nes n'explique ad quatement la gen se de la douleur chronique en l'absence d'un stimulus douloureux continu. La douleur a plusieurs autres attributs singuliers. Il ne semble pas tre sujet une adaptation n gative, c'est- -dire que la douleur peut persister aussi longtemps que le stimulus est op rant, tandis que les autres stimuli somatiques, s'ils sont appliqu s continuellement, cessent rapidement d' tre per us. De plus, une stimulation prolong e des r cepteurs de la douleur les sensibilise, de sorte qu'ils deviennent r actifs m me de faibles niveaux de stimulation, m me au toucher (allodynie). La r action motionnelle la douleur Une autre caract ristique remarquable de la douleur est la forte sensation ou l'affect dont elle est dot e, presque toujours d sagr able. Puisque la douleur incarne cet l ment, les conditions psychologiques prennent une grande importance dans tous les tats douloureux persistants. Il est int ressant de noter que, malgr ce fort aspect affectif de la douleur, il est difficile de se rappeler pr cis ment, ou de revivre de m moire, une douleur aigu pr c demment ressentie. De plus, la tol rance du patient la douleur et sa capacit la ressentir sans verbalisation sont influenc es par la culture et la personnalit . Certains individus, en vertu de leur formation, de leur ha |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | bitude ou de leur temp rament flegmatique, restent sto ques face la douleur, et d'autres r agissent de mani re oppos e. En d'autres termes, il existe des variations inh rentes entre les individus qui d terminent la r ponse du syst me limbique la douleur et leur expression de celle-ci. cet gard, il est important de souligner que la douleur peut tre le sympt me ou le sympt me pr dominant d'une maladie d pressive (chap. 48). Price revient en d tail sur ce sujet de la dimension affective de la douleur, mais il faut reconna tre que les mod les propos s sont largement th oriques. Il convient toutefois de noter que dans les tudes d'imagerie fonctionnelle, les r gions du cerveau qui sont activ es par la douleur physique induite exp rimentalement se chevauchent dans une certaine mesure avec celles de l'exp rience de la douleur motionnelle, comme l'ont rapport Wager et ses coll gues. Enfin, un commentaire devrait tre fait sur les effets comportementaux d vastateurs de la douleur chronique. Pour citer Ambro se Par , un chirurgien fran ais du XVIe si cle, Il n'y a rien qui diminue autant la force que la douleur . La douleur continue augmente l'irritabilit et la fatigue, perturbe le sommeil et alt re l'app tit. Les patients qui souffrent peuvent sembler irrationnels propos de leur maladie et peuvent imposer des exigences d raisonnables la famille et au m decin. La caract ristique est une r ticence s'engager ou poursuivre toute activit qui pourrait aggraver leur douleur. Ils se retirent du courant principal des affaires quotidiennes alors que leurs pens es et leurs paroles en viennent tre domin es par la douleur. Une fois qu'une personne est soumise la tyrannie de la douleur chronique, des sympt mes d pressifs sont pratiquement toujours ajout s. L'identit enti re d'une personne peut tre domin e par le m lange de douleur et de d pression (l'homme doloureux). D terminer la cause et l'effet est g n ralement un exercice futile. On apprend rapidement que toutes les douleurs ne sont pas la cons quence d'une maladie grave. Chaque jour, des personnes en bonne sant de tous ges ont des douleurs qui doivent tre prises dans le cadre d'une exp rience sensorielle normale. Pour n'en citer que quelques-uns, il y a les douleurs de croissance de l'origine osseuse et articulaire pr sum e des enfants ; les douleurs momentan es ressemblant un choc au-dessus d'un il ou dans les r gions temporales ou occipitales (douleur pic glace ), qui frappent avec une soudainet telle qu'elles font soup onner une rupture d'an vrisme intracr nien ; des coups de douleur inexplicables en une fraction de seconde ailleurs ; la douleur plus persistante l' paule, la hanche ou l'extr mit qui dispara t spontan ment ou en r ponse un changement de position ; l'inconfort pr cordial fluctuant d'origine gastro-intestinale, qui voque la peur d'une maladie cardiaque ; et le point sur le c t couper le souffle caus par une crampe intercostale ou diaphragmatique pendant l'exercice. Ces douleurs normales , comme on peut les appeler, ont tendance tre br ves et dispara tre aussi obscur ment qu'elles sont venues. De telles douleurs ne sont perceptibles que lorsqu'elles sont provoqu es par un m decin enqu teur ou lorsqu'elles sont ressenties par un patient livr une inqui tude et une introspection excessives. Ils doivent tre distingu s de la douleur de la maladie. Chaque fois que la douleur, par son intensit , sa dur e et les circonstances de son apparition, semble anormale ou lorsqu'elle constitue la plainte principale ou l'un des principaux sympt mes, le m decin doit tenter de prendre une d cision provisoire quant son m canisme et sa cause. Ceci est accompli par un interrogatoire approfondi du patient, le m decin recherchant soigneusement les principales caract ristiques de la douleur en termes de ce qui suit : Mode et moment d'apparition Caract ristiques associ es, par ex. naus es, spasmes musculaires La connaissance de ces facteurs, ainsi que l'examen physique, y compris les man uvres destin es reproduire et soulager la douleur et les proc dures diagnostiques auxiliaires, permettent au m decin d'identifier la source de la plupart des douleurs et les maladies dont elles font partie. N anmoins, l'intensit de la douleur est souvent difficile valuer de mani re fiable. Les degr s extr mes de douleur sont trahis par le comportement du patient, mais des degr s moindres peuvent tre estim s grossi rement par la mesure dans laquelle la douleur a interf r avec le sommeil, le travail et d'autres activit s du patient, ou par le besoin du patient de rester au lit. Certains m decins trouvent utile, notamment pour valuer les effets des agents analg siques, d'utiliser une chelle de douleur , c'est- -dire de faire valuer l'intensit de sa douleur par le patient sur une chelle de z ro (absence de douleur) 10 (douleur la plus grave) ou la marquer sur une ligne (l' chelle visuelle analogi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | que de la douleur). D'apr s notre exp rience, cet effort de quantification de la douleur est souvent inutile l'analyse neurologique, car les patients consid rent rarement la douleur comme triviale une fois qu'ils ont d cid de consulter un m decin ce sujet. Pour la plupart des patients, la douleur qui n cessite une consultation m dicale est, par d finition, consid r e comme grave. Cette approche g n rale est mise profit tous les jours dans la pratique de la m decine g n rale. En plus des douleurs caus es par les maladies les plus courantes et les plus facilement reconnues de chaque syst me organique, il reste un nombre important de douleurs chroniques qui entrent dans l'une des quatre cat gories suivantes : (1) la douleur caus e par une maladie m dicale obscure, dont la nature n'a pas encore t r v l e par les proc dures diagnostiques ; (2) douleur associ e une maladie du syst me nerveux central ou p riph rique (c'est- -dire douleur neurog ne ou neuropathique) ; (3) douleur associ e une maladie psychiatrique ; et (4) douleur de cause inconnue. Ici, la source de la douleur se trouve g n ralement dans un organe corporel et est caus e par une l sion qui irrite et d truit les terminaisons nerveuses. Par cons quent, le terme de douleur nociceptive est souvent utilis m me s'il est ambigu. Il s'agit g n ralement d'une atteinte des structures l'origine des fibres de la douleur. Le cancer en est l'exemple le plus fr quent. Les m tastases osseuses, les tumeurs du rein, du pancr as ou du foie, les implants de tumeurs p riton ales, l'invasion des tissus r trop riton aux ou du hile du poumon et l'infiltration des nerfs du plexus brachial ou lombo-sacr peuvent tre extr mement douloureuses et l'origine de la douleur peut rester obscure pendant une longue p riode. Parfois, il est n cessaire de r p ter toutes les proc dures de diagnostic apr s un intervalle de quelques mois, m me si au d but elles taient n gatives. L'exp rience apprend tre prudent lorsqu'il s'agit d' tablir un diagnostic partir de donn es insuffisantes. Le traitement dans l'intervalle est orient vers le soulagement de la douleur, tout en instillant chez le patient le besoin de coop rer avec un programme d'observation expectative. Ces termes sont parfois utilis s de mani re interchangeable pour d signer la douleur qui r sulte de la stimulation directe du tissu nerveux lui-m me, central ou p riph rique, l'exclusion de la douleur r sultant de la stimulation des fibres C par des l sions d'autres structures corporelles (c'est- -dire la douleur nociceptive d crite ci-dessus). Le terme neuropathique a t plus souvent associ la douleur survenant dans le syst me nerveux p riph rique. Cette cat gorie comprend une vari t de troubles impliquant des nerfs simples et multiples, notamment la n vralgie du trijumeau et celles caus es par le zona, le diab te et les traumatismes ; n vromes et neurofibromes, polyneuropathies de types divers ; irritation radiculaire d'un prolapsus discal ; et l'arachno dite spinale. Les douleurs neurog nes d'origine centrale comprennent le syndrome douloureux thalamique de D j rine-Roussy et les l sions de la moelle pini re ; et l'infarctus du lobe pari tal tels que les cas d crits par Schmahmann et Leifer. En r gle g n rale, les l sions du cortex c r bral et de la substance blanche ne sont pas associ es la douleur mais l'hypalg sie. Schott (1996) a pass en revue les caract ristiques cliniques qui caract risent la douleur centrale. Les maladies particuli res qui donnent lieu des douleurs neuropathiques sont examin es dans les chapitres correspondants, mais les remarques suivantes s'appliquent l'ensemble du groupe. Les sensations qui caract risent la douleur neuropathique varient et sont souvent multiples : br lure, rongement, douleur et qualit s lancinantes ou lancinantes sont d crites. Il existe une association fr quente avec les sympt mes de l'hyperesth sie, de l'hyperalg sie, de l'allodynie ou de l'hyperpathie. Les sensations anormales coexistent dans de nombreux cas avec un d ficit sensoriel et un dysfonctionnement autonome local. De plus, la douleur chronique des l sions neuropathiques r pond g n ralement moins bien au traitement que la douleur aigu . Voici les principaux types de douleur neurog ne. Les tats douloureux d'origine nerveuse p riph rique, pour lesquels le terme neuropathique est plus strictement applicable, sont beaucoup plus nombreux que ceux caus s par les maladies de la moelle pini re, du tronc c r bral, thalamiques et c r brales. Bien que la douleur soit localis e dans un territoire sensoriel aliment par un nerf, un plexus ou une racine nerveuse, elle irradie souvent vers les zones adjacentes. Parfois, l'apparition de l'acuit de la douleur fait suite une blessure ; Le plus souvent, il appara t un moment donn au cours de l' volution ou de la r cession de la maladie. La maladie du nerf peut tre vidente, exprim e par les changements sensoriels, moteurs, r flexes et a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | utonomes habituels, ou ces changements peuvent tre ind tectables par les tests standard. Dans ce dernier cas, le terme n vralgie est utilis . Les m canismes postul s de la douleur nerveuse p riph rique sont divers et diff rent de ceux des maladies centrales. Certaines des id es majeures ont t mentionn es dans la section pr c dente sur la douleur chronique. L'un des m canismes est l'hypersensibilit la d nervation, d crite pour la premi re fois par Walter Cannon. Il a not que lorsqu'un groupe de neurones est priv de son innervation naturelle, ils deviennent hyperactifs. D'autres soulignent une densit r duite de certains types de fibres dans les nerfs alimentant une zone causalgique comme base de la douleur br lante, mais la comparaison de la densit des nerfs des neuropathies douloureuses et non douloureuses ne s'est pas av r e tre syst matiquement diff rente. Par exemple, Dyck et ses coll gues, dans une tude sur les neuropathies axonales douloureuses et non douloureuses, ont conclu qu'il n'y avait pas de diff rence entre elles en termes de type de d g n rescence des fibres. De plus, l'apparition de la g n ration d'impulsions ectopiques tout le long de la surface des axones bless s et la possibilit d'activation ephaptique des axones non gain s semblent particuli rement applicables certains tats causalgiques. La stimulation du nerf nerveux des nerfs plus gros par une l sion intraneurale en expansion ou un changement vasculaire a t postul e par Asbury et Fields comme le m canisme de la douleur du tronc nerveux. La germination d'axones sympathiques adr nergiques en r ponse une l sion nerveuse a d j t mentionn e et constitue une explication ostensible de l'abolition de certains cas de douleur causalgique par blocage sympathique. Cela a donn naissance au terme de douleur soutenue sympathiquement pour certains cas de causalgie, comme nous le verrons ci-dessous. Les germes axonaux en r g n ration, comme dans un n vrome, sont galement hypersensibles aux stimuli m caniques. Au niveau mol culaire, il a t d montr que les canaux sodiques voltage-d pendants s'accumulent sur le site d'un n vrome et tout le long de l'axone apr s une l sion nerveuse, et que cela donne lieu une activit ectopique et spontan e de la cellule nerveuse sensorielle et de son axone. De tels tirs ont t d montr chez l'homme apr s une l sion nerveuse. Ce m canisme est en accord avec le soulagement de la douleur neurog ne par les anti pileptiques bloquant les canaux sodiques. On pense que l'activit spontan e dans les fibres C nociceptives donne lieu une douleur br lante ; On pense que l'activation de grandes fibres A my linis es produit une douleur dysesth sique induite par des stimuli tactiles. La r ponse anormale la stimulation est galement influenc e par la sensibilisation des voies centrales de la douleur, probablement dans les cornes dorsales de la moelle pini re, comme d crit dans la revue de Woolf et Mannion. On pense que l'hyperalg sie et l'allodynie r sultent d'un tel m canisme de la moelle pini re. Plusieurs observations ont t faites concernant les m canismes neurochimiques qui pourraient sous-tendre ces changements, mais aucune ne fournit une explication coh rente. Il est possible que plus d'un de ces m canismes soit l' uvre dans une maladie nerveuse p riph rique donn e. La preuve que le canal sodique peut g n rer une douleur neuronale est fournie par la maladie extraordinaire trouble de douleur paroxystique extr me , galement connue sous le nom de syndrome de douleur rectale familiale . Ici, une mutation du g ne du canal sodique, SCN9A, entra ne l'apparition pr coce de modifications autonomes paroxystiques et de crises de douleur br lante profonde atroce dans le rectum, l' il ou la m choire, ou de mani re diffuse, comme d crit par Fertleman et ses coll gues. Des tats douloureux similaires mais plus diffus, tels que l' rythrom lalgie et d'autres troubles de la douleur, sont d couverts et fond s sur des mutations du canal sodique voltage-d pendant et, plus impressionnant, sur l'absence cong nitale de la capacit de ressentir la douleur en raison d'une mutation de perte de fonction dans un g ne du canal sodique et d'une mutation dans le g ne du r cepteur de la tyrosine kinase. Fischer et Waxman fournissent un r sum des mutations du g ne du canal sodique et de leurs pr sentations cliniques. Les canaux potassiques ont galement t impliqu s dans des cas de douleur intense, avec des IgG trouv es contre divers composants des canaux potassiques voltage-d pendants (VGKC) chez une s rie de patients souffrant de douleur idiopathique souvent accompagn e d'hyperhidrose d crite par Klein et ses coll gues. Ils ont sugg r que l'immunosuppression et les m dicaments anti pileptiques taient utiles, mais ces propositions doivent tre corrobor es. La causalgie est le nom que Weir Mitchell a appliqu un type rare (sauf en temps de guerre) de n vralgie p riph rique la suite d'un traumatisme, avec i |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nterruption partielle du nerf m dian ou ulnaire et, moins souvent, du nerf sciatique ou p ronier (voir aussi Douleur chronique plus loin et discussion au chapitre 43, Maladies des nerfs p riph riques). Elle se caract rise par une douleur persistante et intense dans la main ou le pied, plus prononc e dans les doigts, la paume de la main ou la plante des pieds. La douleur a une qualit de br lure et irradie fr quemment au-del du territoire de tout nerf p riph rique. Les parties douloureuses sont extr mement sensibles au contact, de sorte que le patient ne peut pas supporter la pression des v tements ou les courants d'air ; M me la chaleur ambiante, le froid, le bruit ou les stimuli motionnels intensifient les sympt mes causalgiques. L'extr mit affect e est maintenue prot g e et immobile, souvent envelopp e dans un chiffon imbib d'eau froide. Les anomalies sudomotrices, vasomotrices et, plus tard, trophiques sont des accompagnements habituels de la douleur. Le terme dystrophie sympathique r flexe (DSR) a t utilis pour englober plusieurs aspects suppl mentaires de la douleur soutenue apr s une blessure aux membres en l'absence de l sions videntes aux nerfs adjacents. La nomenclature actuelle de ce syndrome est le syndrome douloureux r gional complexe de type 1 (SDRC I), mais une pl thore de termes (par exemple, atrophie osseuse de Sudeck, causalgie mineure, syndrome paule-main, algodystrophie ou algoneurodystrophie) ont galement t utilis s. Elle peut galement faire suite des l sions non traumatiques des nerfs p riph riques ou encore des l sions du SNC ( mimocausalgie ). Les caract ristiques suppl mentaires, au-del de la douleur, sont l'amincissement de la peau, la temp rature de surface chaude, la mauvaise croissance des ongles, l'amincissement de l'os sous-jacent et la perturbation g n rale du contr le thermique et vasculaire. La peau de la partie affect e est humide et chaude ou fra che et devient rapidement brillante et lisse, parfois squameuse, d pourvue de poils et d color e. Le syndrome douloureux r gional complexe de type 2 (SCRP 2), galement appel causalgie, repr sente le m me syndrome, sauf qu'il est possible d'identifier des ant c dents de l sion directe d'un nerf p riph rique. Un certain nombre de th ories ont t propos es pour expliquer ces syndromes douloureux r gionaux. Pendant de nombreuses ann es, ils ont t attribu s un court-circuit des impulsions (transmission phaptique), r sultat d'une connexion artificielle entre les fibres de douleur aff rente sympathique eff rente et somatique au point de la l sion nerveuse. La d monstration que la douleur causalgique pouvait tre abolie par l' puisement des neurotransmetteurs aux terminaisons adr nergiques sympathiques a d plac le site pr sum de l'interaction sympathique-aff rente vers les terminaisons nerveuses et a sugg r que l'excitation crois e anormale est de nature chimique plut t qu' lectrique. Une autre explication possible est qu'une sensibilit adr nergique anormale se d veloppe chez les nocicepteurs l s s et que des neurotransmetteurs sympathiques circulants ou s cr t s localement d clenchent l'activit aff rente douloureuse. Une autre th orie encore soutient qu'une p riode prolong e de bombardement par des impulsions de douleur sensorielle provenant d'une r gion entra ne la sensibilisation des structures sensorielles centrales. Une causalgie de ce type peut r pondre favorablement, ne serait-ce que temporairement, au bloc proca ne des ganglions sympathiques appropri s et, pendant une p riode plus longue, la sympathectomie r gionale. Un refroidissement prolong et l'injection intraveineuse de guan thidine, un m dicament bloquant sympathique, dans le membre affect (avec le retour veineux bloqu pendant plusieurs minutes) peuvent soulager la douleur pendant des jours ou plus. Les perfusions pidurales, en particulier d'analg siques ou de k tamine, la perfusion intraveineuse de bisphosphonates, les stimulateurs de la moelle pini re et les compos s intrath caux sont d'autres formes de traitement, dont aucune n'est enti rement satisfaisante ou de longue dur e (voir Kemler et al). Les r les des syst mes nerveux central et sympathique dans la douleur causalgique ont t examin s de mani re critique par Schott (1986, 2001) et par Schwartzman et McLellan. Le lecteur est peut- tre conscient des similitudes entre ces explications et celles propos es pour toutes les formes de douleur chronique, discut es pr c demment. Des recherches r centes ont commenc d finir les changements mol culaires qui se produisent dans les neurones sensoriels et la moelle pini re dans les cas de douleur chronique de ce type. Des alt rations des r cepteurs N-m thyl-d-aspartate (NMDA), l'induction de la synth se de la cyclooxyg nase et de la prostaglandine, et des modifications de l'inhibition gabanergique dans les cornes dorsales ont toutes t impliqu es (Woolf). Nous n'avons pas d'explication pour le syndrome dit de causalgie-dystoni |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e (Bhatia et al) dans lequel une posture dystonique fixe est greff e sur un site de douleur causalgique. Les caract ristiques cliniques des l ments causalgiques et dystoniques du syndrome ont t quelque peu inhabituelles dans les cas rapport s. Le degr de l sion tait souvent n gligeable ou inexistant et aucun signe de l sion neuropathique n' tait vident. Remarquablement, la causalgie et la dystonie se sont propag es de leurs sites initiaux des parties largement disparates des membres et du corps. Le syndrome n'a r pondu de mani re constante aucune forme de traitement, bien que certains patients se soient r tablis spontan ment. Un autre type int ressant de causalgie et de dystrophie sympathique r flexe suit une thrombose veineuse profonde dans une jambe et a t enregistr dans la litt rature comme algodystrophie . Il peut tre similaire aux changements de l' paule et de la main gauches qui surviennent des mois apr s un infarctus du myocarde ( syndrome paule-main ). Le traitement de la dystrophie sympathique r flexe est largement insatisfaisant, bien qu'un certain degr d'am lioration puisse tre attendu si le traitement est commenc t t et que le membre est mobilis . Les options de traitement sont discut es plus loin. Il existe plusieurs configurations de l sions centrales qui endommagent le syst me sensoriel et produisent une douleur intense. La d aff rentation des neurones secondaires dans les cornes post rieures ou des cellules ganglionnaires sensorielles qui se terminent sur celles-ci peut amener les cellules d aff rentes devenir continuellement actives et, si elles sont stimul es par une micro lectrode, reproduire la douleur. Chez le patient dont la moelle pini re a t transect e, il peut y avoir une douleur intol rable dans les r gions situ es sous le niveau de la l sion. Elle peut tre exacerb e ou provoqu e par le mouvement, la fatigue ou l' motion et projet e vers des zones d connect es des structures suprasegmentales (semblable la douleur fant me dans la partie manquante d'un membre amput ). Ici, et dans les rares cas de douleur intraitable avec L sions m dullaires lat rales ou pontiques, la perte des syst mes inhibiteurs descendants semble une explication probable. Cela peut galement expliquer la douleur du syndrome thalamique de Dejerine-Roussy d crit dans le chapitre suivant. L'alt ration de la sensibilit et l'hyperactivit des neurones centraux sont des possibilit s alternatives. De plus amples d tails concernant le sujet de la douleur neuropathique peuvent tre trouv s dans les crits plus anciens mais toujours instructifs de Scadding et de Woolf et Mannion. Il n'est pas rare que les patients souffrant de d pression aient la douleur comme sympt me dominant. Comme soulign pr c demment, la plupart des patients souffrant de douleurs chroniques de tous types sont d prim s. Wells et ses coll gues, dans une enqu te men e aupr s d'un grand nombre de patients d prim s et souffrant de douleurs chroniques, ont corrobor cette impression clinique. Fields (1991) a labor une explication th orique du chevauchement de la douleur et de la d pression. Dans de tels cas, on est confront un probl me clinique extr mement difficile : celui de d terminer si un tat d pressif est primaire ou secondaire. Des troubles de faiblesse et de fatigue, de d pression, d'anxi t , d'insomnie, de nervosit , d'irritabilit , de palpitations, etc., sont tiss s dans le syndrome clinique, attestant de la pr minence d'un trouble psychiatrique. Dans certains cas, les crit res diagnostiques de la d pression cit s au chapitre 48 fournissent un certain aper u, mais dans d'autres, il est impossible de faire cette d termination et peut ne pas tre n cessaire car la d pression et la douleur co ncident si souvent. Un traitement empirique avec des antid presseurs ou, d faut, avec une lectroconvulsivoth rapie est un moyen de sortir de ce dilemme. La douleur r fractaire peut galement tre le principal sympt me des r actions de somatisation et de conversion. Les m decins exp riment s connaissent bien le patient qui a subi plusieurs interventions chirurgicales pour traiter des douleurs (maladie de Briquet). La reconnaissance et la prise en charge de ce groupe de troubles sont abord es au chapitre 47. Le d sir d'indemnisation (par exemple, indemnisation des accidents du travail, statut d'invalidit ) est g n ralement teint par des plaintes persistantes de maux de t te, de douleurs cervicales (coups de fouet cervical), de douleurs lombaires et d'autres affections douloureuses. La question de la rupture discale est souvent soulev e, et une laminectomie et une fusion vert brale peuvent tre pratiqu es (parfois plus d'une fois) sur la base de r sultats radiologiques douteux. Un long d lai dans le r glement d'un litige, pr tendument pour d terminer la gravit du pr judice, ne fait qu'accro tre les sympt mes et prolonger l'invalidit . Les professions m dicales et juridiques n'ont pas d'approche certaine de ces pr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | obl mes et travaillent souvent contre-courant. Nous avons constat qu'une valuation franche et objective de la blessure, une valuation de tout probl me psychiatrique et un encouragement r gler les r clamations l gales le plus rapidement possible fonctionnent dans le meilleur int r t de toutes les personnes concern es. Bien que l'hypersuggestibilit et le soulagement de la douleur par les placebos puissent renforcer la conviction du m decin qu'il existe un facteur important d'hyst rie ou de simulation (voir chap. 47), ces donn es sont difficiles interpr ter. La possibilit d'une toxicomanie comme motif de consultation chez le m decin et de signalement d'une douleur intense devrait tre abord e. Il est impossible d' valuer la douleur chez les personnes d pendantes, car leurs plaintes sont int gr es leur besoin de m dicaments. Le temp rament et l'humeur doivent tre valu s avec soin ; Le m decin doit se rappeler que le patient d prim nie souvent se sentir dysphorique et peut m me parfois sourire. La consommation d'alcool pour s'autom dicamenter contre la douleur indique g n ralement une maladie d pressive ou une d pendance l'alcool vie. Lorsqu'aucune maladie m dicale, neurologique ou psychiatrique ne peut tre tablie, on peut se r signer g rer l' tat douloureux par l'utilisation de m dicaments non narcotiques et des r valuations cliniques p riodiques. Une telle solution, bien qu'elle ne soit pas tout fait satisfaisante, est pr f rable la prescription excessive d'opio des ou l'intervention chirurgicale inutile du patient. Douleur chronique de cause ind termin e Des douleurs dans le thorax, l'abdomen, le flanc, le dos, le visage, la t te ou toute autre partie qui ne peuvent tre attribu es une anomalie visc rale peuvent cr er des probl mes cliniques difficiles. Dans la plupart des cas, des sources neurologiques obscures, telles qu'une tumeur de la moelle pini re et un n vrome, ont t exclues par des examens r p t s et des proc dures d'imagerie. Un trouble psychiatrique auquel les sympt mes et le comportement du patient pourraient tre attribu s ne peut pas tre discern . Pourtant, le patient se plaint continuellement de douleurs, est handicap et consacre beaucoup d'efforts et de ressources la recherche d'une aide m dicale. Dans une telle circonstance, certains m decins et chirurgiens, plut t que d'admettre leur impuissance, peuvent recourir des mesures extr mes, telles que la thoracotomie exploratoire, la laparotomie ou la laminectomie. Ou ils peuvent tenter de mani re imprudente de soulager la douleur et d' viter la toxicomanie en sectionnant les racines et les voies vert brales, souvent avec pour r sultat que la douleur se d place vers un segment adjacent ou de l'autre c t du corps. Ce type de patient b n ficie d' tre vu fr quemment par le m me m decin. Tous les faits m dicaux doivent tre examin s et les examens cliniques et de laboratoire r p t s si un certain temps s'est coul depuis leur derni re r alisation. Tumeurs dans le hile du poumon ou du m diastin ; dans les espaces r tropharyng , r trop riton al et paravert bral ; ou dans l'ut rus, les testicules, les reins ou la prostate posent une difficult particuli re diagnostiquer et passent souvent inaper us pendant de nombreux mois. Plus d'une fois, nous avons vu un patient pendant des mois avant qu'une tumeur au rein ou au pancr as ne devienne apparente. Le neurofibrome provoquant une douleur dans un site inhabituel, tel qu'un c t du rectum ou du vagin, est un autre type de tumeur qui peut d fier le diagnostic pendant longtemps. La douleur v ritablement neurog ne s'accompagne presque invariablement d'alt rations de la sensation cutan e et d'autres signes neurologiques, dont la d couverte facilite le diagnostic ; Cependant, l'apparition des signes neurologiques peut tre retard e, par exemple dans la n vrite brachiale. Il n'a pas t tabli qu'il soit souhaitable de rechercher des anomalies des canaux sodiques et potassiques dans les cas de douleur idiopathique, s v re et inexpliqu e. L'attribution fr quente de telles douleurs une neuropathie non sp cifi e des petites fibres peut tre valide, mais n cessite galement une tude plus approfondie. En raison de la complexit et de la difficult du diagnostic et du traitement de la douleur chronique, la plupart des centres m dicaux ont jug souhaitable d' tablir des cliniques de la douleur. Ici, une quipe de physiatres, d'internistes, d'anesth sistes, de neurologues, de neurochirurgiens et de psychiatres peut examiner chaque patient en termes de d pendance aux drogues, de maladies neurologiques et de probl mes psychiatriques. Le succ s est obtenu en traitant chaque aspect de la douleur chronique, en s'attaquant aux probl mes de l'individu plut t qu'en traitant la douleur de mani re g n rique, en mettant l'accent sur l'augmentation de la tol rance du patient l' gard de la douleur. douleur au moyen du biofeedback, de la m ditation et de techniques connexes ; en |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | utilisant des proc dures analg siques sp ciales (discut es plus loin dans le chapitre) ; en tablissant un r gime d'analg siques qui n'entra ne pas une exag ration de la douleur entre les doses ; et en contr lant les maladies d pressives. Troubles rares et inhabituels de la perception de la douleur Les l sions des r gions pario-to-cipitales d'un h misph re c r bral ont parfois des effets particuliers sur la capacit du patient ressentir et r agir la douleur. Sous le titre d'h miagnosie de la douleur, Hecaen et Ajuriaguerra ont d crit plusieurs cas de paralysie du c t gauche d'une l sion pari tale droite, qui, en m me temps, rendait le patient hypersensible aux stimuli nocifs. Lorsqu'il tait pinc du c t affect , le patient, apr s un certain temps, devenait agit , g missait et semblait en d tresse, mais ne faisait aucun effort pour repousser le stimulus douloureux avec l'autre main ou pour s'en retirer. En revanche, si le bon c t tait pinc , le patient r agissait normalement et d pla ait imm diatement la main normale vers le site du stimulus pour l'enlever. Les r ponses motrices semblaient ne plus tre guid es par des informations sensorielles provenant d'un c t du corps. Il existe galement deux types d'individus rares qui, d s la naissance, sont totalement indiff rents la douleur associ e l'anhidrose ( insensibilit cong nitale la douleur ) ou sont incapables de ressentir la douleur ( analg sie universelle ). Indo et ses coll gues ont d couvert que les premiers pr sentaient une mutation du r cepteur neural de la tyrosine kinase, un r cepteur du facteur de croissance nerveuse ; Ceux du deuxi me groupe souffrent soit d'une absence cong nitale de neurones de la douleur dans les ganglions de la racine dorsale, soit d'une mutation du canal sodique dont nous avons parl pr c demment. Une perte similaire de la sensibilit la douleur est rencontr e dans le syndrome de Riley-Day (dysautonomie cong nitale, voir Chap. 25). Des syndromes douloureux neuropathiques bas s sur des anomalies des canaux sodiques ont d j t mentionn s. Le ph nom ne d'asymbolie de la douleur est une autre condition rare et inhabituelle dans laquelle le patient, bien que capable de distinguer les diff rents types de stimuli de douleur les uns des autres et du toucher, n'aurait aucune des r ponses motionnelles, motrices ou verbales habituelles la douleur. Le patient semble totalement inconscient de la nature douloureuse ou blessante des stimuli d livr s n'importe quelle partie du corps, que ce soit d'un c t ou de l'autre. L'interpr tation actuelle de l'asymbolie de la douleur est qu'elle repr sente un type particulier d'agnosie (analgognosie) ou d'apractagnosie (voir chap. 21), dans lequel la personne perd sa capacit adapter ses actions motionnelles, motrices et verbales la conscience d'une impression nociceptive. Les l sions du lobe pr frontal dues un accident vasculaire c r bral, un traumatisme, une tumeur ou, dans le pass , une lobotomie frontale, peuvent produire une version de ce syndrome. Une fois que la nature de la douleur et de la maladie sous-jacente du patient a t d termin e, le traitement doit inclure un certain type de contr le de la douleur. Au d part, bien s r, l'attention est dirig e vers la maladie sous-jacente avec l'id e d' liminer la source de la douleur par des mesures m dicales, chirurgicales ou radioth rapeutiques appropri es. Lorsque la maladie primaire n'est pas traitable, le m decin devrait, si le temps et les circonstances le permettent, tenter d'utiliser d'abord les mesures les plus douces pour soulager la douleur, par exemple, des analg siques non narcotiques et des antid presseurs ou des anti pileptiques avant de recourir des narcotiques, des blocs nerveux locaux ou d'envisager des approches chirurgicales pour soulager la douleur. Toutes les situations ne permettent pas cette approche gradu e, et de fortes doses de narcotiques peuvent tre n cessaires au d but de certaines maladies, par exemple, pour traiter la douleur du cancer visc ral et osseux. La m me strat gie mesur e est appropri e dans le traitement de la douleur neuropathique et de la douleur d'origine incertaine, sauf que l'on s'arr te g n ralement avant les proc dures ablatives qui endommagent irr vocablement les nerfs ou des parties du syst me nerveux central. Le domaine du soulagement de la douleur a t modifi par l'introduction de proc dures analg siques qui bloquent les nerfs, modifient la conduction neuronale ou administrent de nouvelles m thodes de m dicaments conventionnels. De plus, un certain nombre de proc dures telles que les pompes intrath cales et les stimulateurs de la moelle pini re et les m dicaments sont efficaces pour soulager la douleur, mais sont uniques des situations sp cifiques. Par exemple, la n vralgie du trijumeau peut tre soulag e par la d compression microvasculaire d'une branche de l'art re basilaire ou par des l sions contr l es du ganglion de Gasserian ; Les tr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | oubles dystoniques douloureux peuvent tre soulag s par l'injection intramusculaire de toxine botulique. L'analyse qui suit fournit quelques conseils au m decin qui l'on demande d'entreprendre ou de participer au traitement de la douleur chronique ou de la douleur neuropathique. Les antid presseurs et les anti pileptiques, comme nous le verrons plus loin, peuvent avoir un effet b n fique sur la douleur m me en l'absence de d pression manifeste. Ceci est consid r comme tant particuli rement vrai dans les cas de douleur neuropathique (polyneuropathie douloureuse et certains types de douleurs radiculaires). Parfois, ces agents non narcotiques peuvent, eux seuls ou en combinaison avec ces modalit s de traitement, suffire contr ler la douleur du patient et l'utilisation de stup fiants peut alors tre maintenue en r serve. Si les mesures qui pr c dent s'av rent inefficaces, on peut se tourner vers des stup fiants. Dans les maladies chroniques, la m thadone et les m dicaments apparent s sont parfois utiles pour commencer en raison de leur efficacit par voie orale et du d veloppement relativement lent de la tol rance. Certains sp cialistes de la douleur pr f rent l'utilisation de m dicaments action plus courte tels que l'oxycodone, l'hydrocodone, administr s plus fr quemment tout au long de la journ e. Des m dicaments action prolong e et administr s par voie orale sont utilis s, mais peuvent galement tre probl matiques car les doses peuvent tre plus difficiles g rer. La voie orale doit tre utilis e dans la mesure du possible, car elle est plus confortable pour le patient que la voie parent rale. De plus, la voie orale est associ e moins d'effets secondaires, l'exception des naus es et des vomissements. N anmoins, si une administration parent rale est n cessaire, il faut tre conscient des rapports entre les doses orales et parent rales n cessaires pour produire une analg sie quivalente. Les principaux m dicaments utilis s dans le traitement de la douleur sont r sum s dans le tableau 7-3. Une fa on utile d'entreprendre la gestion de la douleur chronique qui affecte plusieurs parties du corps, comme chez le patient pr sentant des m tastases, est d'utiliser des narcotiques pris avec de l'aspirine, de l'ac taminoph ne ou un autre m dicament analg sique. Les effets analg siques de ces types de m dicaments sont additifs, ce qui n'est pas le cas lorsque les narcotiques sont combin s avec des benzodiaz pines. Si les m dicaments oraux ne parviennent pas contr ler la douleur, l'administration parent rale d'opio des peut devenir n cessaire. On peut commencer par la morphine, la dihydromorphine ou le l vorphanol, administr s des intervalles de 4 6 heures en raison de leur dur e d'action relativement longue (en particulier par rapport la m p ridine). Alternativement, on peut d'abord recourir l'utilisation de patchs transdermiques de m dicaments tels que le fentanyl, qui soulagent pendant 24 72 heures et que nous avons trouv s particuli rement utiles dans le traitement de la douleur due l'invasion du plexus brachial ou lombo-sacr par la tumeur et des neuropathies douloureuses telles que celles caus es par le diab te et l'amylose syst mique. Les pr parations de morphine action prolong e sont des alternatives utiles. Si des injections prolong es d'opiac s s'av rent n cessaires, la dose optimale pour le soulagement de la douleur doit tre tablie et le m dicament doit ensuite id alement tre administr intervalles r guliers, plut t qu'au besoin, afin d' viter les acc s douloureux paroxystiques qui n cessitent des doses cumulatives plus lev es de m dicaments. L'administration de morphine (et d'autres narcotiques) de cette mani re repr sente un changement d'attitude louable parmi les m decins, car pendant de nombreuses ann es, on a largement cru que le m dicament devait tre administr des doses aussi petites que possible, espac es le plus loin possible, et r p t es uniquement lorsque la douleur intense se manifestait. Il est devenu vident que cette approche entra ne un inconfort inutile et, en fin de compte, la n cessit d'utiliser des doses plus importantes. La plupart des m decins se rendent maintenant compte que la peur de cr er une d pendance aux narcotiques et le ph nom ne attendu de l'augmentation de la tol rance doivent tre mis en balance avec le besoin imp rieux de soulager la douleur. L'aspect le plus pernicieux de la toxicomanie, celui du comportement compulsif de recherche de drogue avec ses comportements sociopathes associ s, ne se produit que rarement dans ce contexte et g n ralement chez les patients ayant des ant c dents de d pendance ou d'alcoolisme, avec la d pression comme probl me principal, ou avec certains traits qui ont t vaguement appel s propension la d pendance , qui peuvent avoir des composants g n tiques. M me chez les patients souffrant de douleurs aigu s ou postop ratoires s v res, les meilleurs r sultats sont obtenus en permettant au patient de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d terminer la dose et la fr quence des m dicaments par voie intraveineuse, une m thode connue sous le nom d'analg sie contr l e par le patient (ACP). Encore une fois, le risque de produire une d pendance est minime. Les lignes directrices sur l'utilisation d'opio des administr s par voie orale et parent rale pour la douleur g n rale et li e au cancer sont contenues dans de nombreuses publications, dont la plupart convergent vers des plans structur s similaires. Le document publi par le minist re am ricain de la Sant et des Services sociaux en 1994 a eu une grande influence et peut encore tre utilis comme ressource de base pour le traitement de la douleur canc reuse (la source primaire et un rapport sp cial y faisant r f rence par Jacox et ses coll gues sont donn s dans les r f rences). M dicaments suppl mentaires pour le Traitement de la douleur Les antid presseurs tricycliques, en particulier les formes m thyl es (imipramine, amitriptyline et dox pine), bloquent la recapture de la s rotonine et renforcent ainsi l'action de ce neurotransmetteur au niveau des synapses et facilitent pr tendument l'action du syst me analg sique opiac intrins que. En r gle g n rale, les antid presseurs tricycliques sont soulag s la dose quivalente de 75 125 mg d'amitriptyline par jour, mais peu d'avantages sont obtenus avec des quantit s plus lev es. Les antid presseurs sp cifiques inhibiteurs de la recapture de la s rotonine (ISRS) ne semblent pas tre aussi efficaces pour le traitement de la douleur neuropathique chronique (voir l'examen de McQuay et ses coll gues), mais ces agents n'ont pas encore t tudi s de mani re approfondie dans cette condition clinique. Certains m dicaments anti pileptiques (MAE) ont un effet b n fique sur de nombreux syndromes de douleur neuropathique centrale et p riph rique, mais sont g n ralement moins efficaces pour la douleur causalgique caus e par une l sion partielle d'un nerf p riph rique. Le mode d'action de la ph nyto ne, de la carbamaz pine, de la gabapentine, du l v tirac tam et d'autres DEA dans la suppression des douleurs lancinantes des tics douloureux et de certaines polyneuropathies, ainsi que de la douleur apr s une l sion de la moelle pini re et une my lite, n'est pas enti rement compris, mais ils sont largement utilis s. Leur action a t attribu e au blocage des canaux sodiques sur les axones, r duisant ainsi l'activit voqu e et spontan e dans les fibres nerveuses. L'explication compl te est certainement plus complexe et li e des sites centraux et p riph riques distincts, comme le r sume Jensen. Souvent, de fortes doses doivent tre utilis es par exemple, plus de 2 400 mg par jour pour la gabapentine pour un effet complet mais les effets soporifiques et ataxiques de ces m dicaments peuvent tre mal tol r s. Le plus souvent, une combinaison de m dicaments est utilis e pour le traitement de la douleur chronique r fractaire. Une combinaison courante est l'ajout de gabapentine un opio de tel que la morphine ; il n'est peut- tre pas surprenant que cela ait t sup rieur l'un ou l'autre m dicament seul dans un essai crois chez des patients atteints de n vralgie post-zost rienne et de neuropathie diab tique men par Gilron et ses coll gues. Le tableau 7-3 r sume les principaux analg siques (non narcotiques et narcotiques), les anti pileptiques et les antid presseurs dans la prise en charge de la douleur chronique. Traitement de la douleur neuropathique Le traitement de la douleur induite par une maladie des racines nerveuses ou des nerfs p riph riques intrins ques est un d fi pour le neurologue et comprend plusieurs techniques qui sont g n ralement administr es par un anesth siste. On a g n ralement recours d'abord l'un des anti pileptiques mentionn s ci-dessus et num r s dans le tableau 7-3. Les traitements suivants les plus simples sont topiques ; Si la douleur est r gionale et a une qualit principalement br lante, la cr me de capsa cine peut tre appliqu e localement, en prenant soin d' viter tout contact avec les yeux et la bouche. L'effet irritant de ce produit chimique, qui lib re la substance P, semble dans certains cas att nuer la douleur. Il y a galement eu un succ s limit avec plusieurs m langes eutectiques de cr mes anesth siques locales (EMLA) ou le gel de lidoca ne plus simple avec du k torolac, de la gabapentine et d'autres m dicaments ; Ceux-ci sont appliqu s directement sur la zone touch e, g n ralement les pieds, le matin et le soir. Des concoctions telles que la k tamine topique m lang e de la l cithine de soja pour produire un gel avec une concentration de m dicament de 5 mg / mL, ont t utiles dans le traitement de la n vralgie post-zost rienne selon Quan et ses associ s dans un petit essai randomis et de m me, l'aspirine m lang e de la cr me froide ou, si disponible, du chloroforme. Ces pr parations peuvent apporter un certain soulagement dans les n vralgies post-zost riennes et les neuropathies p riph riques doul |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | oureuses. Plusieurs types d'injections vert brales, y compris la p ridurale, les blocs radiculaires et facettaires, sont utilis s depuis longtemps pour le traitement de la douleur vert brale. Des injections de corticost ro des piduraux ou de m langes d'analg siques et de st ro des ont t utiles dans certains cas de douleurs aux racines lombaires ou thoraciques, et parfois dans la neuropathie p riph rique douloureuse, mais des crit res pr cis pour l'utilisation de cette mesure ne sont pas tablis. Plusieurs essais randomis s n'ont pas r ussi soutenir un effet b n fique long terme de ces traitements, mais un certain nombre de nos patients ont t aid s, ne serait-ce que pour quelques jours ou semaines (voir le Chap. 10 pour une discussion plus compl te de ces approches). Les blocs de racines nerveuses avec de la lidoca ne ou avec des anesth siques locaux action prolong e sont parfois utiles pour tablir la source pr cise de la douleur radiculaire. Leur principale utilisation th rapeutique, d'apr s notre exp rience, a t la radiculite thoracique due au zona, la douleur de la paroi thoracique apr s la thoracotomie et la radiculopathie diab tique. Des injections locales similaires sont utilis es dans le traitement de la n vralgie occipitale. L'injection de compos s analg siques dans et autour des articulations facettaires et l'extension de cette proc dure, l'ablation par radiofr quence des petits nerfs qui innervent l'articulation, sont aussi controvers es que les injections pidurales, la plupart des tudes ne trouvant pas d'avantage constant. Malgr ces inconv nients, nous avons trouv ces deux approches utiles lorsque la douleur peut tre attribu e sp cifiquement un d rangement de ces articulations de la colonne vert brale, comme nous l'avons vu au chapitre 10. La perfusion intraveineuse de lidoca ne peut avoir un bref effet b n fique sur de nombreux types de douleur, y compris les vari t s neuropathiques, les maux de t te localis s, la n vralgie du trijumeau et d'autres douleurs faciales ; On dit qu'il est utile pour pr dire la r ponse des agents action plus longue tels que la mexil tine, son analogue oral, bien que cette relation ait t erratique dans notre exp rience. La mexil tine est administr e une dose initiale de 150 mg par jour et lentement augment e jusqu' un maximum de 300 mg trois fois par jour ; Il doit tre utilis avec beaucoup de prudence chez les patients atteints de bloc cardiaque et est tomb en disgr ce dans de nombreux centres, en partie cause d'anomalies de la conduction cardiaque et de rares cas d'arythmie de torsade de pointe pendant et apr s l'administration. La r duction de l'activit sympathique dans les nerfs somatiques par l'injection directe des ganglions sympathiques dans les r gions touch es du corps (ganglion stellaire pour les douleurs au bras et ganglions lombaires pour les douleurs la jambe) a rencontr un succ s mitig dans la douleur neuropathique, y compris celle de la causalgie et de la dystrophie sympathique r flexe. Une variante de cette technique utilise la perfusion intraveineuse r gionale d'un m dicament bloquant sympathique (br tylium, guan thidine, r serpine) dans un membre isol de la circulation syst mique l'aide d'un garrot. C'est ce qu'on appelle un bloc de Bier , d'apr s le d veloppeur de l'anesth sie r gionale pour la chirurgie d'un seul membre. Ces techniques, ainsi que l'administration de clonidine par plusieurs voies et la perfusion intraveineuse de phentolamine, un bloqueur adr nergique, reposent sur le concept de douleur soutenue sympathiquement , c'est- -dire une douleur m di e par l'interaction des fibres nerveuses sympathiques et douloureuses ou par la germination d'axones adr nergiques dans des nerfs partiellement endommag s. Ces formes de traitement sont l' tude depuis de nombreuses d cennies et ont donn des r sultats variables, mais les r ponses les plus coh rentes au blocage sympathique r gional sont obtenues dans les cas de causalgie r sultant d'une l sion partielle d'un seul nerf (SDRC I). Un certain nombre d'autres traitements se sont av r s efficaces chez certains patients atteints de dystrophie sympathique r flexe et d'autres douleurs neuropathiques, mais le clinicien doit tre prudent quant leurs chances de succ s long terme. L'un d'entre eux a t les bisphosphonates (pamidronate, alendronate), qui ont t b n fiques dans les troubles osseux douloureux, tels que la maladie de Paget et les l sions osseuses m tastatiques. Il est th oris que cette classe de m dicament inverse la perte osseuse cons cutive la dystrophie sympathique r flexe, mais comment cela se rapporte au contr le de la douleur n'est pas clair (Schott, 1997). La stimulation lectrique des colonnes post rieures de la moelle pini re par un dispositif implant , comme nous le verrons ci-dessous, est devenue populaire. Un autre traitement de dernier recours est la perfusion intraveineuse ou pidurale de m dicaments tels que la k tamine |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ; Parfois, cela a un effet durable sur la douleur causalgique. Les approches num r es ici sont g n ralement mises en uvre dans l'ordre ; Une combinaison de m dicaments, tels que des anti pileptiques, des narcotiques et de la clonidine, en plus des techniques anesth siques, est g n ralement n cessaire. L'attention et le soutien continus du neurologue sont souvent la pierre angulaire d'un plan de traitement r ussi. D'autres r f rences peuvent tre trouv es dans l'examen approfondi de Katz. La chirurgie ablative dans le contr le de la douleur Ce n'est que lorsqu'une vari t d'analg siques (y compris les opio des) et d'autres mesures pratiques, telles que l'analg sie r gionale ou l'anesth sie, ont compl tement chou , que l'on devrait se tourner vers les proc dures neurochirurgicales. De plus, il faut tre tr s prudent lorsqu'il s'agit de sugg rer une proc dure de dernier recours pour une douleur qui n'a pas de cause tablie, par exemple une douleur aux membres qui a t identifi e tort comme causalgique en raison d'un composant br lant, mais o il n'y a pas eu de l sion nerveuse. La proc dure la moins destructrice consiste en l'exploration chirurgicale d'un n vrome si une blessure ou une op ration ant rieure peut avoir partiellement sectionn un nerf p riph rique. L'imagerie par r sonance magn tique de la r gion doit tre effectu e en premier et mettra en vidence la plupart de ces l sions, mais nous ne savons pas si tous les petits n vromes sont visualis s, et c'est cette ambigu t qui justifie l'exploration. Une autre proc dure non destructive est l'implantation d'un stimulateur lectrique rachidien, g n ralement adjacent aux colonnes post rieures. Cette proc dure, pour laquelle il y a maintenant un regain d'int r t, n'a apport qu'un soulagement incomplet chez nos patients et peut tre difficile maintenir en place. Cependant, Kemler (2004) et ses coll gues ont constat une r duction durable de l'intensit de la douleur et une am lioration de la qualit de vie chez les patients atteints de dystrophie sympathique r flexe r fractaire, m me apr s 2 ans dans un essai randomis . D'autres l'ont trouv moins durable. Il est clair qu'une s lection minutieuse des patients, y compris un essai d'essai d'un dispositif externalis , est une assurance partielle d'un bon r sultat. L'utilisation malavis e de la section nerveuse et de la rhizotomie dorsale comme mesures d finitives pour le soulagement de la douleur r gionale a t discut e ci-dessus dans la section Traitement de la douleur . Cependant, en ce qui concerne les proc dures ablatives, les risques sont grands et les r sultats peuvent tre impr visibles. Les neurochirurgiens ont donc largement abandonn les op rations num r es ci-dessous. Cependant, ils sont parfois pratiqu s pour des douleurs r fractaires produites par le cancer. La tractotomie spinothalamique, dans laquelle la moiti ant rieure de la moelle pini re d'un c t est sectionn e au niveau thoracique sup rieur, soulage efficacement la douleur dans la jambe oppos e et le bas du tronc, mais est maintenant peu pratiqu e. Cela peut se faire sous la forme d'une op ration ouverte ou d'une proc dure transcutan e dans laquelle une l sion de radiofr quence est produite par une lectrode. L'analg sie et la thermoanesth sie peuvent durer un an ou plus, apr s quoi le niveau d'analg sie a tendance baisser et la douleur a tendance revenir. Une tractotomie bilat rale est galement possible, mais avec un risque plus lev de perte de contr le sphinct rien et, des niveaux plus lev s, de paralysie respiratoire. La puissance motrice est presque toujours pargn e en raison de la position du tractus corticospinal dans la partie post rieure du funicule lat ral. La douleur au bras, l' paule et au cou est plus difficile soulager chirurgicalement. La cordotomie transcutan e cervicale haute avait t utilis e avec succ s, avec une analg sie jusqu'au menton. Une my lotomie commissurale par incision longitudinale de la commissure ant rieure ou post rieure de la moelle pini re sur de nombreux segments a galement t r alis e, avec un succ s variable. Les l sions de la zone d'entr e de la racine dorsale (DREZ) peuvent soulager temporairement la douleur dans la distribution d'une ou deux racines nerveuses. La tractotomie m dullaire lat rale est une autre possibilit , mais doit tre port e presque jusqu' la ligne m diane pour soulager les douleurs cervicales. La chirurgie st r otaxique du thalamus pour la douleur chronique unilat rale est encore utilis e dans quelques centres et les r sultats ont t instructifs. On dit que les l sions plac es dans le noyau ventropost rieur diminuent la douleur et la sensation thermique sur le c t controlat ral du corps tout en laissant au patient toute la mis re ou l'exp rience affective de la douleur ; des l sions dans les noyaux intralaminaires ou parafasciculaires-centrom dians soulagent l' tat douloureux sans alt rer la sensation (Mark). Comme nous l'avons menti |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | onn , parce que ces proc dures n'ont pas apport d'avantages pr visibles au patient, elles sont maintenant rarement utilis es. La m me impr visibilit s'applique aux ablations corticales. Les patients chez qui une d pression s v re de l'humeur est associ e un syndrome de douleur chronique ont t soumis une cingulotomie st r otaxique bilat rale ou l' quivalent, une tractotomie sous-caudate. Ces op rations avaient t couronn es de succ s, mais les r sultats sont difficiles valuer. La leucotomie orbito-frontale a t cart e en raison du changement de personnalit qu'elle produit. Bien qu'il ne s'agisse pas d'une indication tablie, certains travaux ont t effectu s sur la stimulation du cingulaire dorsal pour la douleur chronique et sur d'autres formes de stimulation lectrique et magn tique de diverses structures c r brales. M thodes non m dicales pour le traitement de la douleur Certaines techniques telles que le biofeedback, la m ditation, l'imagerie, l'acupuncture, la manipulation vert brale ainsi que la stimulation lectrique transcutan e sont incluses dans cette rubrique. Parmi les traitements les plus intrigants pour les patients atteints d'un syndrome douloureux r gional complexe ou d'une douleur du membre fant me, il y a la th rapie par le miroir, dans laquelle le patient est invit effectuer des mouvements dans le bras douloureux tout en observant le bras non affect dans un miroir (Cacchio et al). Chacune des m thodes susmentionn es peut tre utile dans le contexte d'un programme complet de gestion de la douleur, g n ralement men dans une clinique de la douleur comme moyen de soulager la douleur et la souffrance, de r duire l'anxi t et de d tourner l'attention du patient, m me si ce n'est que temporairement, de la partie douloureuse du corps. Les tentatives de quantifier les avantages de ces techniques, g n ralement jug es par une r duction de la dose de m dicament, ont donn des r sultats mitig s ou n gatifs. N anmoins, il n'est pas sage pour les m decins de rejeter ces m thodes, car des personnes bien motiv es et apparemment psychologiquement stables ont signal une am lioration avec l'une ou l'autre de ces m thodes et, en derni re analyse, c'est ce qui compte vraiment. La psychoth rapie conventionnelle en combinaison avec l'utilisation de m dicaments et, parfois, l' lectroconvulsivoth rapie peut tre b n fique dans le traitement des sympt mes d pressifs associ s, comme nous l'avons vu ci-dessus (sous Douleur associ e des maladies psychiatriques ), mais il ne faut pas s'attendre ce qu'elle modifie l'exp rience de la douleur. De m me, le r le du placebo dans toutes les branches de la m decine est explor , nulle part plus en vidence que pour la douleur. Kaptchuk et Miller ont indiqu dans leur revue que l'effet placebo repose sur les qualit s de la rencontre th rapeutique, mais semble fonctionner par le biais de m canismes neurobiologiques conventionnels, y compris les opio des endog nes, tels que trouv s par Fields et Levine. Leur revue donne des exemples convaincants d'effets placebo dans la migraine et d'autres affections neurologiques douloureuses. Quel que soit le traitement entrepris, m dical, proc dural ou chirurgical, l'objectif devrait tre de permettre et d'encourager l'utilisation et la mobilisation accrues du membre ou de la partie affect e, car le succ s est le plus troitement associ au soulagement de la douleur et la r duction de la souffrance. Asbury AK, Fields HL : Douleur due des l sions nerveuses p riph riques : une hypoth se. Neurologie 34:1587, 1984. Benarroch E : Canaux ioniques chez les nocicepteurs. Neurologie 84:1153, 2015. Bhatia KP, Bhatt MH, Marsden CD : Le syndrome de causalgie-dystonie. Cerveau 116:843, 1993. Cacchio A, DeBlasis E, Neconzione S, et al : Th rapie miroir pour les syndromes douloureux r gionaux complexes chroniques de type I et les accidents vasculaires c r braux. N Engl J Med 361:634, 2009. DeBroucker TH, Cesaro P, Willer JC, LeBars D : Contr les inhibiteurs nocifs diffus chez l'homme : implication du tractus spino-r ticulaire. Cerveau 113:1223, 1990. Dyck PJ, Lambert EH, O'Brien PC : Douleur dans la neuropathie p riph rique li e au taux et au type de d g n rescence des fibres. Neurologie 26:466, 1976. Fertleman CR, Ferrie CD, Aicardi J, et al : Trouble de douleur extr me paroxystique (auparavant syndrome de douleur rectale familiale). Neurologie 69:586, 2007. Champs HL : D pression et douleur : un mod le neurobiologique. Neuropsychiatrie Neuropsychol Behav Neurol 4:83, 1991. Fields HL (ed) : Syndromes douloureux en neurologie. Oxford, Butterworth, 1990. Fields HL : Douleur. New York, McGraw-Hill, 1987. Fields HL, Levine JD : L'analg sie placebo : un r le pour les endorphines ? Tendances Neurosci 7:271, 1984. Fischer TZ, Waxman SG : Syndromes douloureux familiaux dus des mutations du canal sodique NaV1.7. Ann N Y Acad Sci 1184:196, 2010. Fruhstorfer H, Lindblom U : Anomalies de sensibilit chez les pati |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | ; Il s'agit notamment du toucher, des vibrations et de la position articulaire, de l'appr ciation de la pression profonde, ainsi que des exp riences sensorielles int gr es qui d pendent des fonctions corticales et qui font l'objet du pr sent chapitre. La s paration entre ces deux grands syst mes somatosensoriels est logique dans la mesure o chacun d pend de faisceaux distincts dans les nerfs p riph riques, la moelle pini re et le cerveau. En pratique clinique, cependant, ils sont test s en parall le et donnent des informations compl mentaires concernant la localisation et la nature d'une l sion. Parce que le syst me nerveux p riph rique est organis selon un sch ma segmentaire, la repr sentation superficielle de toutes les sensations, nociceptives et non nociceptives, suit la carte des nerfs dermatomaux et p riph riques illustr e la Fig. 8-1. Le domaine des exp riences sensorielles tactiles est tout aussi riche que celui qui provient de la vision et de l'audition. Les r cepteurs qui traduisent les forces m caniques sur la peau sont vari s et incroyablement bien adapt s pour permettre au cerveau de distinguer les exp riences subtiles, de la texture de l'eau la grossi ret du sable entre les doigts. De plus, les fonctions sensorielles et motrices sont interd pendantes, comme l'ont illustr de mani re spectaculaire les premi res exp riences sur les animaux de Claude Bernard et Charles Sherrington, dans lesquelles pratiquement tout mouvement efficace d'un membre a t aboli en liminant uniquement son innervation sensorielle (section des racines post rieures). L'interruption d'autres voies sensorielles et la destruction du cortex pari tal ont galement des effets profonds sur la motilit . Dans une large mesure, l'activit motrice humaine d pend d'un afflux constant d'impulsions sensorielles (la plupart d'entre elles ne sont pas per ues consciemment). L'int gration sensori-motrice est donc n cessaire au fonctionnement normal du syst me nerveux, mais la maladie peut affecter les fonctions motrices ou sensorielles ind pendamment. Il peut galement y avoir une perte ou une alt ration de la fonction sensorielle, ce qui peut repr senter la principale manifestation d'une maladie neurologique. Toute sensation d pend d'impulsions qui sont excit es par la stimulation des r cepteurs et transmises au syst me nerveux central par des fibres aff rentes (sensorielles). Les r cepteurs sensoriels sont de deux types g n raux : ceux de la peau, m diant la sensation superficielle (ext rocepteurs), et ceux des structures somatiques plus profondes (propriocepteurs). Les r cepteurs cutan s sont particuli rement nombreux et transduisent quatre types d'exp rience sensorielle : la chaleur, le froid, le toucher et la douleur. Les propriocepteurs fournissent des informations sur la position du corps ou des parties du corps ; de la force, de la direction et de l'amplitude de mouvement des articulations (sens kinesth sique) ; et un sentiment de pression, la fois douloureux et indolore. Histologiquement, une grande vari t de r cepteurs sensoriels ont t d crits, allant de simples terminaisons libres des structures hautement ramifi es et encapsul es, ces derni res portant le nom des anatomistes qui les ont d crits pour la premi re fois (voir ci-dessous). Dans certains textes, ces terminaisons nerveuses sont appel es dendrites parce qu'elles sont les processus distaux de la cellule ganglionnaire sensorielle et que la direction du flux de l'activit physiologique et de l'information sensorielle de ces structures en p riph rie est vers le corps cellulaire. M canismes de la sensation cutan e Comme indiqu dans le chapitre pr c dent, on avait pens que chacune des modalit s primaires de la sensation cutan e est sous-aliment e par un organe terminal morphologiquement distinct, chacun avec ses fibres nerveuses p riph riques distinctes. Ceux-ci peuvent tre class s en deux grandes cat gories : m canor cepteurs cutan s et sous-cutan s, m canor cepteurs musculaires et articulaires, r cepteurs thermiques et r cepteurs de la douleur (nocicepteurs). Selon cette formulation, postul e par von Frey et toujours largement correcte mais modifi e comme indiqu plus loin, il existe un degr de sp cificit pour chaque type de r cepteur et de fibre nerveuse, chaque type d'organe terminal r pondant pr f rentiellement une modalit de stimulus sensoriel. Il existe plusieurs m canor cepteurs cutan s : corpuscules de Meissner (nomm d'apr s Georg Meissner), toucher ; disques Merkel (du nom de Friedrich Sigmund Merkel), pression ; panaches Ruffini (du nom d'Angelo Ruffini), tirement de la peau ; et les corpuscules de Pacini (pacinien) (nomm s d'apr s Filippo Pacini), les vibrations, et plusieurs autres qui sont plus sp cialis s. De m me, plusieurs r cepteurs sous-tendent la force musculaire, la longueur et l'angle articulaire : le fuseau musculaire intrafusal, l' tirement et la vitesse de contraction ; Organe tendineux de Golgi, longueur musculair |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e ; r cepteurs de la capsule articulaire ; angle de joint ; tirer les extr mit s sans sensibilit , ce qui est sensible la force. Il existe galement, comme mentionn dans le chapitre pr c dent, des terminaisons nerveuses sp cialis es pour la temp rature (froide et chaude), pour les extr mes de temp rature (froid et chaud) telles que les ampoules d'extr mit Krause (nomm es d'apr s Wilhelm Krause et galement appel es r cepteurs bulbo des) pour le froid ; et pour la douleur, les terminaisons nerveuses qui ne sont pas associ es un transducteur ( terminaisons nerveuses libres ). Ces derniers sont galement appel s nus parce qu'ils sont entour s de cellules de Schwann mais ne sont pas my linis s (tableau 8-1 et figure 8-2). La th orie de la sp cificit , exprim e dans le paragraphe pr c dent, a t modifi e en ce qui concerne certaines modalit s somatosensorielles. Par exemple, les disques de Merkel, les corpuscules de Meissner et les terminaisons nerveuses libres peuvent tous tre activ s par des stimuli tactiles en mouvement ou stationnaires. Le concept de sp cificit a le mieux r sist en ce qui concerne les m canismes p riph riques de la douleur, dans la mesure o certaines fibres aff rentes primaires, savoir les fibres C et A- et leurs terminaisons nerveuses libres, r pondent au maximum aux stimuli nocifs. M me ces terminaisons r ceptrices librement ramifi es et leurs fibres douloureuses transmettent une quantit consid rable d'informations non nocives ; c'est- -dire que leur sp cificit en tant que fibres de la douleur n'est pas absolue (Chap. 7). Lele et Weddell ont constat qu'avec une stimulation appropri e de la corn e, chacune des quatre principales modalit s de sensibilit somatique (toucher, chaleur, froid et douleur) pouvait tre reconnue, m me si la corn e ne contient que des terminaisons nerveuses libres. Dans l'oreille externe, qui est galement sensible ces quatre modalit s, seuls deux types de r cepteurs terminaison libre et p rifolliculaire sont pr sents. L'absence de r cepteurs organis s dans la corn e et l'oreille rend vident que ces types de r cepteurs ne sont pas essentiels la reconnaissance du froid et de la chaleur, comme von Frey et d'autres anatomistes l'avaient postul . Des raffinements instructifs de la th orie de la sp cificit ont merg , bas s sur les observations de Kibler et Nathan, qui ont tudi les r ponses des points chauds et froids diff rents stimuli. Les points chauds et froids sont les petites zones de la peau qui r pondent le plus r guli rement aux stimuli thermiques par une sensation de chaleur ou de froid. Ils ont constat qu'un stimulus froid appliqu un point chaud provoquait une sensation de froid et qu'un stimulus nocif appliqu un point chaud ou froid ne provoquait qu'une sensation douloureuse ; Ils ont galement not que la stimulation m canique de ces points donnait lieu une sensation de toucher ou de pression. Ces exp riences indiquent que les r cepteurs cutan s, dont certains ne peuvent pas tre distingu s les uns des autres pour des raisons morphologiques, ne sont probablement dot s que de degr s relatifs de sp cificit , en ce sens que chacun r pond pr f rentiellement (c'est- -dire a un seuil plus bas) une forme particuli re de stimulation. Des tudes physiologiques ont montr que la qualit de la sensation d pend plut t que du type de r cepteur qui est activ e. La microstimulation de fibres sensorielles uniques dans un nerf p riph rique suscite diff rentes sensations, selon les fibres stimul es. L'intensit de la sensation, en revanche, est r gie par la fr quence de stimulation et le nombre d'unit s sensorielles stimul es. En d'autres termes, l'amplitude ou l'intensit de la sensation est cod e par la fr quence impulsionnelle aff rente (sommation temporelle). De plus, mesure que l'intensit de la stimulation augmente, davantage d'unit s sensorielles sont activ es (sommation spatiale). On pensait autrefois que la localisation d'un stimulus d pendait de l'activation simultan e d'unit s sensorielles qui se chevauchaient. La tour d finissait une unit sensorielle p riph rique comme une cellule ganglionnaire de la racine dorsale, ses processus centraux et distals, et toutes les terminaisons sensorielles du territoire fourni par ces processus distaux (le champ r cepteur de la cellule sensorielle). Dans la pulpe tr s sensible du doigt, o l'erreur de localisation est inf rieure 1 mm, il y a 240 m canor cepteurs bas seuil qui se chevauchent par centim tre carr . Des techniques physiologiques sp cialis es ont d montr que l'activation d'une seule unit sensorielle est suffisante pour localiser le point stimul et que la carte corporelle dans le lobe pari tal est capable, par son organisation modulaire en colonnes, d'encoder des informations topographiques aussi raffin es. De plus, chaque point de la peau qui est stimul peut impliquer plus d'un type de r cepteur. Pour acc der son r cepteur, un stimulus doit traverser l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | a peau et poss der suffisamment d' nergie pour transduire, c'est- -dire d polariser, la terminaison nerveuse. Une autre caract ristique des terminaisons sensorielles est leur adaptation variable aux forces tactiles continues. L'impulsion g n r e par une terminaison sensorielle est une impulsion gradu e, et non un ph nom ne tout ou rien comme un potentiel d'action dans le nerf. Ce g n rateur p riph rique mal compris d termine la fr quence des impulsions dans le nerf et dans quelle mesure la r ponse nerveuse est soutenue ou fatigu e. Alors que les anatomistes ont s par les r cepteurs sensoriels par morphologie et que les physiologistes les classent par le type de fibre nerveuse associ , comme nous le verrons ci-dessous, il y a eu une tendance s parer davantage les r cepteurs en type seuil bas ou lev et les classer en fonction de la rapidit d'adaptation. Les r cepteurs bas seuil r pondent des forces faibles et inoffensives, et les terminaisons nerveuses haut seuil sont principalement nociceptives. Les appareils bas seuil pr sentent diff rents mod les d'adaptation selon qu'il y a une d charge soutenue pendant la d formation (adaptation lente, principalement des disques de Merkel et des terminaisons de Ruffini) ou qu'ils r pondent au maximum aux objets se d pla ant sur la peau (adaptation rapide et d clenchement au d but et au d calage des stimuli, principalement les corpuscules de Meissner et de Pacini). Les r cepteurs haut seuil peuvent tre s par s par le neuropeptide et d'autres marqueurs d'expression (voir Abraira et Ginty pour une discussion d taill e de ces questions). Comme nous venons de le noter, chaque organe terminal sensoriel est le plus pleinement caract ris par la morphologie et la sensibilit un stimulus particulier, ses caract ristiques physiologiques de seuil et d'adaptation, et singuli rement, par le type de fibre nerveuse auquel il est connect . Les fibres qui m dient la sensation superficielle sont situ es dans les nerfs sensoriels cutan s ou sensorimoteurs mixtes. Dans les nerfs cutan s, la douleur non my linis e et les fibres autonomes d passent les fibres my linis es dans un rapport de 3 ou 4:1. Les fibres my linis es sont de deux types : les petites fibres A-D l g rement my linis es pour la douleur et le froid, comme nous l'avons vu au chapitre 7 (voir le tableau 7-1), et les fibres A- plus grandes et conductrices plus rapides pour le toucher et la pression. Les fibres autonomes non my linis es sont les muscles eff rents (postganglionnaires) et innervants des muscles pilo recteurs, des glandes sudoripares et des vaisseaux sanguins. Les diff rentes vitesses de conduction de ces fibres sont discut es dans Chapitre 2. Chaque fibre aff rente cutan e se connecte plusieurs r cepteurs du m me type (toucher, douleur ou temp rature), qui sont r partis de mani re irr guli re dans la peau et expliquent ce que l'on avait appel des points sensoriels auxquels il a t fait allusion ci-dessus et dans le chapitre pr c dent. Les fibres proprioceptives sous-servent le sens de la pression et, avec des terminaisons dans les structures articulaires, le sens de la position et du mouvement ; Ils permettent de discriminer la forme, la taille, la texture et le poids des objets. Cependant, on pense que les sensations de chatouillement, de d mangeaison et d'humidit r sultent de la combinaison de plusieurs types de r cepteurs. La d mangeaison, par exemple, est une sensation distinctive qui peut tre s par e du toucher et de la douleur pour des raisons cliniques et neurophysiologiques. Il est transmis par des fibres C sp cifiques, et non par des m canismes tactiles ; Les r gions de l'analg sie ne peuvent plus tre stimul es pour provoquer des d mangeaisons, mais les zones de l'anesth sie conservent cette sensation. La physiopathologie des d mangeaisons a t discut e par Greaves et Wall et est examin e plus en d tail par Yosipovitch et ses coll gues. Les nerfs sensoriels sont incorpor s dans le plexi (lombo-sacr , plexus brachial) puis se divisent dans les racines dorsales. Tous les neurones sensoriels ont leurs corps cellulaires dans les ganglions de la racine dorsale. Les extensions p riph riques de ces cellules sont les nerfs sensoriels ; Les projections centrales de ces m mes cellules forment les racines post rieures (dorsales) et p n trent dans la moelle pini re. Chaque racine dorsale contient toutes les fibres de la peau, des muscles, du tissu conjonctif, des ligaments, des tendons, des articulations, des os et des visc res qui se trouvent dans la distribution d'un seul segment du corps (somite). Cette innervation segmentaire a t amplement d montr e chez l'homme et l'animal en observant les effets de l sions impliquant un ou deux nerfs rachidiens, tels que (1) l'herp s zoster, qui provoque galement des v sicules visibles dans la zone correspondante de la peau ; (2) les effets d'un prolapsus du disque intervert bral, qui provoque une hypalg sie dans une seule zone racina |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ire ; et (3) coupe chirurgicale de plusieurs racines de chaque c t d'une racine intacte. Les cartes des dermatomes d riv es de ces diff rents types de donn es sont pr sent es aux figures 8-1, 8-3 et 8-4. Il convient de noter qu'il existe un chevauchement consid rable entre les segments dermatomaux adjacents, plus pour le toucher que pour la douleur. En revanche, il y a moins de chevauchement entre les nerfs p riph riques adjacents et presque aucun entre les divisions du nerf trijumeau. De plus, les cartes diff rent quelque peu selon les m thodes utilis es pour les construire. Contrairement la plupart des tableaux dermatomaux, ceux de Keegan et Garrett (bas s sur l'injection d'un anesth sique local dans les ganglions de la racine dorsale unique) montrent que les bandes d'hypalg sie sont continues longitudinalement de la p riph rie la colonne vert brale (voir Fig. 8-4). La distribution des fibres de la douleur des structures profondes, bien qu'elle ne corresponde pas exactement celle des fibres de la douleur de la peau, suit galement un sch ma segmentaire. Au chapitre 7, il a t observ que les zones de projection de la douleur r f r e par les organes visc raux et les structures musculo-squelettiques correspondent peu pr s aux dermatomes sus-jacents, mais qu'elles pr sentent des motifs distinctifs, appel s scl rotomes (voir Fig. 7-5). Zone d'entr e de la racine post rieure, cornes dorsales, Dans les racines dorsales, les fibres sensorielles sont d'abord r arrang es en fonction de la fonction. De grosses fibres fortement my linis es p n trent dans le cordon juste au milieu de la corne dorsale et se divisent en branches ascendantes et descendantes. Les fibres descendantes et certaines des fibres ascendantes p n trent dans la mati re grise de la corne dorsale quelques segments de leur entr e et font synapse avec les cellules nerveuses des cornes post rieures ainsi qu'avec les grandes cellules de la corne ventrale qui sous-tendent les r flexes segmentaires. Certaines des fibres ascendantes courent de mani re ininterrompue dans les colonnes dorsales du m me c t de la moelle pini re, se terminant par les noyaux gracile et cun iforme de la moelle pini re cervicale sup rieure et de la moelle pini re (Fig. 8-5). Les axones centraux des neurones sensoriels primaires sont rejoints dans les colonnes post rieures par d'autres neurones secondaires dont les corps cellulaires se trouvent dans les cornes post rieures de la moelle pini re. Les fibres des colonnes post rieures prennent une position m diane lorsque de nouvelles fibres de chaque racine successivement plus haute sont ajout es lat ralement, cr ant ainsi des laminations somatotopiques (voir Fig. 7-3). Parmi les longues fibres ascendantes de la colonne post rieure, qui sont activ es par des stimuli m caniques de la peau et des tissus sous-cutan s et par le mouvement des articulations, seulement environ 25 % (de la r gion lombaire) atteignent les noyaux graciles de la moelle cervicale sup rieure. Les fibres restantes envoient des collat raux vers les cornes dorsales de la moelle pini re ou se terminent dans celles-ci, au moins chez le chat (Davidoff). On estime que 20 % des fibres de la colonne post rieure ascendante proviennent de cellules situ es dans les couches Rexed IV et V des cornes post rieures (voir Fig. 7-1) et transmettent des impulsions partir de m canor cepteurs bas seuil qui sont sensibles au mouvement des cheveux, la pression cutan e ou aux stimuli nocifs. Il existe galement des fibres descendantes dans les colonnes post rieures, y compris des fibres provenant de cellules dans les noyaux de la colonne dorsale. Les colonnes post rieures contiennent une partie des fibres pour le sens du toucher ainsi que les fibres m diatrices des sens de la pression, des vibrations, de la direction du mouvement et de la position des articulations, qui sont galement n cessaires l'exp rience sensorielle int grative de la st r oesth sie reconnaissance de la texture de surface, de la forme, des chiffres et des chiffres crits sur la peau et en deux points discrimination. Les cellules nerveuses des noyaux graciles et cun iformes et les noyaux cun iformes accessoires donnent naissance une voie aff rente secondaire, qui traverse la ligne m diane de la moelle et monte en tant que lemnisque m dial jusqu'au thalamus post rieur (Fig. 8-5). Cependant, les voies des fibres dans les colonnes post rieures ne sont pas les seuls m diateurs de la proprioception dans la moelle pini re (voir plus loin Syndrome de la colonne post rieure ). En plus des voies bien d finies de la colonne post rieure, il existe des cellules dans la partie r ticulaire plus faiblement structur e de la colonne dorsale qui re oivent des fibres ascendantes secondaires des cornes dorsales de la moelle pini re et des fibres ascendantes des colonnes post rolat rales. Ces fibres de la colonne dorsale se projettent vers les noyaux du tronc c r bral, le cervelet et les noyaux |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | thalamiques. De nombreuses autres cellules des noyaux de la corne dorsale sont des interneurones, avec des effets excitateurs et inhibiteurs sur les r flexes locaux ou sur les neurones sensoriels ascendants primaires. Les fonctions de nombreuses projections extrathalamiques des cellules de la colonne dorsale sont inconnues (Davidoff). Comme d crit dans le chapitre pr c dent, des fibres finement my linis es ou non my linis es, servant principalement la sensibilit la douleur, mais certaines sensibles au toucher et la pression, p n trent dans le cordon par la face lat rale de la corne dorsale et font synapse avec les cellules de la corne dorsale, principalement dans un segment ou deux de leur point d'entr e dans le cordon. Les cellules de la corne dorsale, leur tour, donnent naissance des fibres sensorielles secondaires, dont certaines peuvent remonter ipsilat ralement, mais dont la plupart d cussent et montent dans les voies spinothalamiques (voir Figs. 7-1 et 7-2). Les observations bas es sur l'interruption chirurgicale du funicule ant rolat ral indiquent que les fibres m diatrices du toucher et de la pression profonde occupent la partie ventrom diale (tractus spinothalamique ant rieur). De plus, comme nous l'avons fait remarquer au chapitre 7, un faisceau ascendant d'axones sensoriels secondaires se trouve dans le syst me corticospinal descendant ou m dialement celui-ci. Une fois que les colonnes post rieures se terminent dans les noyaux gracile et cun iforme de la moelle cervicale rostrale et de la moelle pini re, les synapses sont form es de fibres qui traversent la ligne m diane et montent pour former les voies lemniscales m diales dans le tronc c r bral. Le syst me lemniscal est situ dans une position param diane, changeant l g rement d'orientation diff rents niveaux du tronc c r bral et rejoignant le syst me spinothalamique dans le m senc phale rostral pour se terminer dans les noyaux thalamiques post rieurs (Fig. 8-5 et aussi Fig. 7-2). Comparables aux nerfs p riph riques, les corps cellulaires sensoriels du toucher, de la pression et de la douleur se trouvent dans le ganglion de Gasser. Les voies m diatrices de la sensation cutan e du visage et de la t te, en particulier le toucher, la douleur et la temp rature, sont transmises au tronc c r bral par le nerf trijumeau. Apr s tre entr s dans le pont, les fibres sous-jacentes font synapse dans le noyau sensoriel principal du trijumeau et les neurones secondaires se croisent et rejoignent le lemnisque m dial lors de son transit vers le thalamus. Un syst me sp cialis pour la proprioception du mouvement mandibulaire (mass ter) provient des fuseaux musculaires, mais a des corps cellulaires dans le noyau m senc phalique du cinqui me nerf. Comme nous l'avons vu dans le chapitre pr c dent, les fibres de douleur et de temp rature du nerf trijumeau tournent caudalement et traversent la moelle ipsilat rale en tant que tractus trijumeau spinal descendant, en synapse avec le noyau trijumeau spinal long et orient verticalement qui se trouve c t du tractus. Les axones des neurones de ce noyau traversent la ligne m diane et montent sous la forme du tractus quintothalamique trijumeau ( galement appel , de mani re quelque peu impr cise, lemnisque trijumeau) le long de la face m diale du tractus spinothalamique (voir Figs. 7-2 et 8-5), dont il est l' quivalent. Il existe une organisation somatotopique des fibres pour la douleur et la temp rature, mais pas le toucher, dans le noyau trijumeau, de sorte que la partie centrale du visage est repr sent e le plus rostralement, et la partie p riph rique, la plus caudale, donnant lieu un motif de perte sensorielle en peau d'oignon (voir aussi Chap. 44). Le noyau thalamique post rieur ventral re oit des fibres des voies lemniscale m diale, spinothalamique et trijumeau (fibres des principaux noyaux sensoriels et du trijumeau rachidien), et se projette principalement vers deux zones corticales somatosensorielles. La premi re aire (S1) correspond au cortex post-central ou aux aires de Brodmann 3, 1 et 2 (voir Fig. 3-3). Les aff rences S1 sont d riv es principalement du noyau post rolat ral ventral (VPL, l'extr mit des fibres lemniscales m diales et spinothalamiques) et du noyau post rom dial ventral (VPM, l'extr mit des fibres trijumeau) et sont distribu es somatotopiquement, la jambe tant repr sent e sup rom dialement et la face inf rolat ralement (le visage et la main sont juxtapos s). La figure 8-6 ( homoncule sensoriel ) montre la repr sentation corticale de l'information sensorielle dans le gyrus postcentral. Comme dans le cas de la repr sentation motrice (voir aussi Fig. 3-4), une zone disproportionn e est consacr e la localisation dans les doigts, les l vres et le visage. La stimulation lectrique de cette zone produit des sensations de picotement, d'engourdissement et de chaleur dans des r gions sp cifiques du c t oppos du corps. L'information transmise S1 est tactile et propriocep |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tive, d riv e principalement du syst me colonne dorsale-lemnisque m dial et concern e principalement par la discrimination sensorielle. La deuxi me aire somatosensorielle (S2) se trouve sur la rive sup rieure de la fissure sylvienne, adjacente l'insula. La localisation de la fonction est moins discr te chez S2 que chez S1, mais S2 est galement organis e somatotopiquement, avec la face rostrale et la patte caudalement. Les sensations voqu es par la stimulation lectrique de S2 sont peu pr s les m mes que celles de S1 mais, contrairement ce dernier, elles peuvent tre ressenties bilat ralement. Sans aucun doute, la perception des stimuli sensoriels implique plus le cortex c r bral que les deux zones discr tes d crites ci-dessus. Certaines fibres sensorielles se projettent probablement vers le gyrus pr central et d'autres vers le lobule pari tal sup rieur. De plus, S1 et S2 n'ont pas une fonction purement sensorielle ; Les effets moteurs peuvent tre obtenus en les stimulant lectriquement. Il a t d montr que les neurones sensoriels dans les noyaux VPL, cun iforme et gracile, et les neurones sensoriels dans les cornes dorsales de la moelle pini re re oivent tous des projections corticales descendantes et ascendantes. Cet arrangement r ciproque influence probablement le mouvement et la transmission et l'interpr tation de certaines sensations, comme nous l'avons vu au chapitre 7. Parce qu'ils sont situ s comme des stations de transit dans un syst me en s rie, si le thalamus et les projections sous-corticales sont endommag s, des sensations telles que la douleur, le toucher, la pression et les temp ratures extr mes n'atteignent pas la conscience. Les l sions du cortex sensoriel permettent une certaine appr ciation de l'exp rience sensorielle controlat rale, mais d gradent la localisation pr cise, ainsi que la capacit du patient faire d'autres discriminations sensorielles fines. Cette application clinique de ces caract ristiques est labor e dans la discussion des syndromes sensoriels plus loin. De ce bref expos des divers canaux d'information sensorielle, on doit conclure qu' chaque niveau, il y a la possibilit d'un contr le par r troaction partir de niveaux sup rieurs. La plupart des stimuli externes et certains stimuli internes sont tr s complexes et induisent une activit dans plus d'un syst me sensoriel. Dans chaque syst me, il y a suffisamment de redondance pour permettre aux syst mes moins utilis s de compenser partiellement les d ficits encourus par la maladie. Terminologie des signes et sympt mes sensoriels Quelques termes n cessitent une d finition, car ils sont couramment rencontr s dans les discussions sur la sensation. Quelques-uns d'entre eux, relatifs la douleur, ont t mentionn s au chapitre 7. Les donn es exp rimentales soutiennent l'id e que les fibres du toucher, de la pression, thermiques et de la douleur partiellement endommag es deviennent hyperexcitables et g n rent des impulsions ectopiques le long de leur parcours, soit spontan ment, soit en r ponse des stimuli (Ochoa et Torebjork). Ces sensations anormales sont ressenties sous forme de paresth sies, ou de dysesth sies si elles sont s v res et p nibles, comme indiqu dans le tableau 8-2. Un autre sympt me sensoriel positif est l'allodynie, qui fait r f rence un ph nom ne dans lequel un stimulus non douloureux tel que le toucher voque la douleur. L'anesth sie fait r f rence une perte compl te et l'hypesth sie une perte partielle de toutes les formes de sensation. La perte ou l'alt ration de sensations cutan es sp cifiques peut tre indiqu e par un pr fixe ou un suffixe appropri , par exemple, thermoanesth sie ou thermohypesth sie (perte et r duction de la sensation de temp rature), analg sie (perte de la sensibilit la douleur), hypalg sie (r duction de la sensibilit la douleur), anesth sie tactile et pallanesth sie, ou apallesth sie (perte de sens vibratoire). Le terme hyperesth sie, comme expliqu au chapitre 7, fait r f rence une sensibilit accrue divers stimuli et est g n ralement utilis en ce qui concerne la sensation cutan e. Cela implique une activit accrue de l'appareil sensoriel. Dans certaines conditions (par exemple, coup de soleil), il semble y avoir une sensibilit accrue des r cepteurs cutan s, mais g n ralement la pr sence d'une hyperesth sie trahit un d faut sensoriel sous-jacent. Des tests minutieux d montreront un seuil lev aux stimuli tactiles, douloureux ou thermiques ; Mais une fois que le stimulus est per u, il peut avoir une qualit gravement douloureuse ou d sagr able (hyperpathie). Certains cliniciens utilisent ce dernier terme pour d signer une r ponse exag r e un stimulus douloureux (l'hyperalg sie, qui est subtilement diff rente de l'hyperpathie, d note une r action anormalement douloureuse un stimulus douloureux ; voir tableau 8-2). Dans l'alloesth sie, ou allesth sie, un stimulus tactile ou douloureux d livr du c t de la perte h misensorielle est ressent |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | i dans une zone correspondante du c t oppos ou un endroit loign du m me c t . Ce ph nom ne est observ le plus souvent avec des l sions putaminales du c t droit (g n ralement une h morragie) et avec des l sions ant rolat rales de la moelle pini re cervicale ; elle d pend probablement de l'existence d'une voie spinothalamique ipsilat rale non crois e (voir les tudes originales de Ray et Wolff). La plupart des neurologues s'accordent dire que les tests sensoriels sont la partie la plus difficile de l'examen neurologique. D'une part, les proc dures d'examen sont relativement grossi res et diff rent des modes naturels de stimulation avec lesquels le patient est familier. Il est galement juste de dire que peu de diagnostics sont pos s uniquement sur la base de l'examen sensoriel ; Le plus souvent, l'exercice sert compl ter le reste de l'examen. Il est souvent difficile d' valuer la r ponse aux stimuli sensoriels, car elle d pend de l'interpr tation des exp riences sensorielles par le patient. Ceci, son tour, d pendra de la conscience g n rale et de la r activit du patient et de sa capacit coop rer, ainsi que du degr de suggestibilit . Les enfants, en raison de leurs r ponses simples et directes, sont souvent de meilleurs t moins que des individus plus sophistiqu s qui sont susceptibles d'analyser minutieusement leurs exp riences et de signaler de petites diff rences insignifiantes dans l'intensit du stimulus. Bien souvent, aucune perte sensorielle objective ne peut tre d montr e malgr des sympt mes qui sugg rent la pr sence d'une telle anomalie. Ce n'est que rarement l'inverse qui se produit, dans lequel on d couvre un d ficit sensoriel alors qu'il n'y a pas eu de plainte de sympt mes sensoriels. Des sympt mes sensoriels tels que des paresth sies ou des dysesth sies peuvent tre g n r s par des nerfs pas suffisamment malades pour r duire la fonction sensorielle. De plus, la perte de la fonction sensorielle peut tre si l g re et progressive qu'elle passe inaper ue. Avant de proc der des tests sensoriels, le m decin doit interroger les patients sur les changements de sensation ; Cela pose des probl mes particuliers. Les patients peuvent tre confront s des troubles de la sensation qui ne ressemblent rien de ce qu'ils ont connu auparavant, et ils ont des termes limit s pour d crire ce qu'ils ressentent. Ils peuvent dire qu'un membre se sent engourdi et mort alors qu'en fait, ils veulent dire qu'il est faible. Parfois, une perte de sensation est d couverte presque accidentellement, par exemple, par une absence de douleur au contact d'un objet suffisamment chaud pour cloquer la peau ou une inconscience des v tements et autres objets en contact avec la peau. Souvent, la maladie induit des exp riences sensorielles nouvelles et non naturelles telles qu'une bande de tiraillement, une sensation de pieds enferm s dans du ciment, des douleurs lancinantes, une sensation non naturelle en caressant la peau, une sensation comme si l'on marchait sur des cailloux, etc. M me les mouvements musculaires adventices peuvent tre rapport s comme une exp rience sensorielle semblable des paresth sies ou d'autres sensations. Si les nerfs, les racines sensorielles ou les voies vert brales sont endommag s ou partiellement interrompus, le patient peut se plaindre de picotements ou de picotements ( comme la novoca ne ou comme les sensations dans un membre qui s'est endormi , le terme familier pour la compression nerveuse), de sensations de crampes ou de douleurs de br lure ou de coupure survenant spontan ment ou en r ponse une stimulation. La description clinique d'une sensation peut r v ler les fibres sensorielles particuli res impliqu es (voir tableau 8-1). Il est connu que la stimulation des fibres tactiles donne lieu une sensation de picotement et de bourdonnement ; des propriocepteurs musculaires, la pseudo-crampe (la sensation de crampe sans contraction musculaire r elle) ; des fibres thermiques, la chaleur (y compris la combustion) et au froid ; et des fibres A- , aux picotements et la douleur. La paresth sie r sultant de d charges ectopiques dans les grandes fibres sensorielles peut tre induite par la compression nerveuse, l'hypocalc mie, l'hypomagn s mie, certains m dicaments (la niacine en t te) et diverses maladies des nerfs. Les sensations en forme de bande sur un membre ou le tronc sont le r sultat d'un dysfonctionnement des grandes fibres sensorielles, soit la p riph rie, soit dans leur continuation dans les colonnes post rieures. Certains sympt mes sensoriels sugg rent une localisation anatomique de la maladie nerveuse ; Par exemple, les douleurs lancinantes qui irradient vers le dos ou le cou impliquent une maladie des ganglions radiculaires ou, moins souvent, sensorielles. Les paresth sies persistantes incriminent une l sion impliquant les voies sensorielles des nerfs, de la moelle pini re ou des structures sup rieures. Le plus souvent, les fibres de grand d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | iam tre et fortement my linis es dans les nerfs p riph riques ou les colonnes post rieures sont impliqu es. La paresth sie vanescente, bien s r, n'a g n ralement aucune importance. Chaque personne a fait l'exp rience de reposer un membre sur le nerf cubital, sciatique ou p ronier et d'avoir l'extr mit s'endormir . Cela est d une interruption compressive du transport axonal et non une isch mie des nerfs ou d'autres structures du membre comme on le suppose g n ralement. L'hyperventilation de l'anxi t peut provoquer une paresth sie des l vres et des mains (parfois unilat rale) due une diminution du CO2 et donc du calcium ionis ; Une t tanie peut galement survenir, avec des spasmes carpop diques. Cependant, ces exp riences sensorielles sont transitoires et ne doivent pas tre confondues avec les paresth sies persistantes, bien que parfois fluctuantes, des maladies structurelles du syst me nerveux. Des paresth sies acrales et p riph riques s v res avec perversion des sensations de chaud et de froid sont caract ristiques de certaines intoxications neurotoxiques par les crustac s (ciguatera) et d'autres toxines, comme le mercure. Il convient galement de mentionner les paresth sies vibratoires, que nous n'avons rencontr es que chez une poign e de patients. Un m decin articul a d crit la sensation comme un bourdonnement de haute amplitude et de basse fr quence qui tait nettement diff rent de la paresth sie piquante, de la br lure, de l'engourdissement, etc. Nous avons l'impression que ces sensations sont presque toujours une manifestation d'une maladie sensorielle centrale, dans un cas probablement attribuable aux colonnes post rieures et dans un autre une maladie c r brale. Au-del de cela, on sait peu de choses sur ce sympt me. Effet de l' ge sur la fonction sensorielle Une question importante dans l' preuve de la sensation est l'alt ration progressive de la perception sensorielle qui se produit avec l' ge. Cela n cessite que les seuils sensoriels, en particulier au niveau des pieds et des jambes, soient valu s par rapport aux normes d' ge. L'effet du vieillissement est le plus vident en ce qui concerne le sens vibratoire, mais la proprioception, la perception du toucher et la douleur rapide sont galement diminu es avec l' ge. La transpiration et les r flexes vasomoteurs sont galement r duits. Ces changements de vieillissement, qui sont discut s plus en d tail au chapitre 28, sont probablement caus s par une perte neuronale dans les ganglions de la racine dorsale et se refl tent dans un puisement progressif des fibres dans les colonnes post rieures. Les r cepteurs de la peau et les organes sensoriels sp ciaux (go t, odorat) s'atrophient galement avec l' ge. D'autre part, il est trop facile d'attribuer la perte sensorielle au seul vieillissement car il risque de n gliger des troubles importants, certains traitables. Test de la fonction sensorielle Le d tail avec lequel la sensation est test e est d termin par la situation clinique. Si le patient n'a pas de troubles sensoriels, il suffit de tester les vibrations et le sens de la position dans les doigts et les orteils et la perception d'une piq re d' pingle sur les extr mit s, et de d terminer si les r sultats sont les m mes dans les parties sym triques du corps. Une enqu te sommaire de ce genre permet parfois de d tecter des d fauts sensoriels dont le patient n' tait pas conscient. Des tests plus approfondis sont n cessaires si le patient a des plaintes li es au syst me sensoriel ou si l'on trouve une atrophie ou une faiblesse localis e, une ataxie, des modifications trophiques des articulations ou des ulc res indolores. Quelques autres r gles g n rales sont utiles. Il est plus facile pour un patient de percevoir la limite d'une zone de sensation anormale si l'examinateur proc de d'une zone de sensation r duite vers la zone normale. Il ne faut pas presser l'examen sensoriel en pr sence de fatigue, car un malade inattentif est un mauvais t moin. De plus, l'examinateur doit viter de sugg rer des sympt mes au patient. Apr s avoir expliqu dans les termes les plus simples ce qui est requis, l'examinateur pose le moins de questions et de remarques possible. En g n ral, on ne devrait pas demander aux patients : Ressentez-vous cela ? chaque fois qu'on les touche ; On leur dit simplement de dire oui ou net chaque fois qu'ils sont touch s ou qu'ils ressentent de la douleur. Les piq res d' pingle r p titives dans une petite zone de peau doivent tre vit es, car cela rendra inapparente une hypalg sie subtile, en raison du ph nom ne de sommation temporale comme discut pr c demment. Chez les patients qui peuvent surinterpr ter de l gers changements dans la piq re d' pingle, la distinction entre chaud et froid est souvent plus informative que la diff renciation entre aigu et terne . Le patient ne doit pas observer directement la partie examin e. Un patient coop ratif peut, si on lui demande d'utiliser une pingle ou le b |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | out de ses doigts, d limiter une zone analg sique ou anesth sique ou d terminer s'il y a une perte graduelle de sensation dans les parties distales d'une jambe ou d'un bras. Enfin, les r sultats de l'examen sensoriel doivent tre consign s avec pr cision dans un r cit ou sur un tableau en ombrant les r gions touch es sur une figure pr imprim e du corps ou un croquis d'une main, d'un pied, d'un visage ou d'un membre. Vous trouverez ci-dessous les m thodes habituelles de test de la fonction sensorielle au chevet du patient. Ces tests sont suffisants pour la plupart des objectifs cliniques. Pour l'investigation clinique et la recherche sur la physiologie de la douleur, qui n cessitent la d tection de valeurs seuils et la quantification de la d ficience sensorielle, une large gamme d'instruments est disponible. Leur utilisation a t d crite par Dyck et ses coll gues. Test de la sensation tactile Cela se fait g n ralement avec un filet de coton, un mouchoir ou une l g re pression du doigt. Le patient se familiarise d'abord avec le stimulus en l'appliquant sur une partie normale du corps. Ensuite, les yeux ferm s, on lui demande d'indiquer si la sensation est naturelle ou de dire oui chaque fois que diverses autres parties sont touch es. Un patient atteint d'une perte sensorielle factice peut dire non en r ponse un stimulus tactile. Les zones cornifi es de la peau, telles que la plante des pieds et les paumes, n cessiteront un stimulus plus lourd que les autres zones et les parties couvertes de poils un stimulus plus l ger en raison des nombreuses terminaisons nerveuses autour des follicules. Les patients seront plus sensibles un stimulus en mouvement, quel qu'il soit, qu' un stimulus stationnaire. L'application habile du bout des doigts de l'examinateur ou du patient est un raffinement utile et aide d limiter une zone de perte tactile, comme Trotter et Davies l'ont montr l'origine. Des tests plus pr cis sont possibles en utilisant un cheveu de von Frey. Par cette m thode, un stimulus de force constante peut tre appliqu et le seuil de sensation tactile d termin en mesurant la force n cessaire pour plier un cheveu de longueur connue. Des zones parasites d'hypesth sie ou d'hyperesth sie peuvent appara tre lorsqu'une s rie de stimuli contactuels entra nent une diminution de la sensation, soit par adaptation de l'organe final, soit parce que la sensation initiale survit au stimulus et semble se propager. Test de la perception de la douleur Ceci est valu le plus efficacement par piq re d' pingle, bien qu'il puisse tre voqu par une vari t de stimuli nocifs. Les patients doivent comprendre qu'ils doivent signaler la sensation de nettet , et pas simplement la sensation de contact ou de pression du point de rep re. Si les piq res d' pingle sont appliqu es rapidement dans une zone, leur effet peut tre additionn et une perception accrue de la douleur peut en r sulter ; Par cons quent, ils doivent tre livr s environ un par seconde et non au m me endroit. Les petites diff rences d'intensit peuvent tre cart es. Une approche efficace consiste demander au patient de comparer la sensation d' pingle dans deux zones sur une chelle de 1 10 ; Un rapport de 8 ou 9 par rapport 10 est g n ralement insignifiant. Il est presque impossible, l'aide d'une pingle ordinaire, d'appliquer chaque stimulus avec la m me intensit . Un moulin vent (roue de Wartenberg) est parfois plus efficace car il permet d'appliquer une pression plus constante, mais le risque de transmission d'une infection transmissible par le sang d'un patient l'autre a rendu cette m thode d pass e. des fins de recherche, cette difficult peut tre surmont e par l'utilisation d'un alg sim tre, qui d livre des stimuli d'intensit constante, ou par des appareils utilisant des lasers pour produire des points gradu s d'intensit thermique sur la peau. La quantification de la sensation des petites fibres peut tre mieux valu e en laboratoire clinique par l'utilisation de stimuli thermiques d livr s par un appareil informatis , comme d crit ci-dessous. Si une zone de toucher ou de sensation de douleur diminu e ou absente est rencontr e, ses limites doivent tre d limit es pour d terminer si elle a une distribution nerveuse segmentaire ou p riph rique, ou si elle est perdue en dessous d'un certain niveau sur le tronc. Comme nous l'avons mentionn , la meilleure fa on de d limiter ces zones est de passer de la r gion de la sensation alt r e la normale. Les modifications peuvent tre confirm es en faisant glisser l g rement une pingle sur les pi ces en question. Les zones de r duction de la sensation de piq re d' pingle peuvent tre corrobor es par l'examen des sens thermiques, comme ci-dessous. Test de la d tection thermique Un moyen rapide mais approximatif d' valuer la perte thermique (ou de corroborer une zone d'hypalg sie pr c demment trouv e) consiste r chauffer un c t d'un diapason en le frottant vivemen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t contre la paume et en appliquant ses c t s altern s sur la peau du patient et en demandant au patient quel c t est le plus froid (ou le plus chaud). L'un des avantages de ce mode de test est qu'il offre au patient un choix binaire de r ponse chaude ou froide . Cela suffit pour la plupart des examens au chevet du patient. Si un examen plus minutieux est n cessaire, la peau doit d'abord tre expos e l'air ambiant pendant une br ve p riode. Les objets tester doivent tre de grande taille, id alement deux tubes essai bouch s contenant de l'eau du robinet chaude (45 C/113 F) et froide (20 C/68 F). L'utilisation d'eau chaude et fra che d'un robinet est ad quate et plus pratique cet effet. Le c t de chaque tube est appliqu successivement sur la peau pendant quelques secondes et le patient est invit indiquer si le ballon est moins chaud ou moins froid par rapport une partie normale. Il est int ressant de noter que les patients sont capables de reconna tre une diff rence de 1 C (1,8 F) ou m me moins dans la plage de 28 C (82,4 F) 32 C (89,6 F) ; dans la plage chaude, les diff rences entre 35 C (95 F) et 40 C (104 F) peuvent tre reconnues, et dans la plage froide, entre 10 C (50 F) et 20 C (68 F). Si la temp rature de l'objet d'essai est inf rieure 10 C (50 F) ou sup rieure 50 C (122 F), les sensations de froid ou de chaleur se confondent avec la douleur. Cette technique a t largement supplant e par des appareils commerciaux qui peuvent pr senter une s rie de stimuli thermiques l g rement diff rents en s quence une sonde plac e sur le doigt ou l'orteil. Des algorithmes sp ciaux sont utilis s pour faire varier l'ordre et l'ampleur du changement de temp rature et pour d terminer si les rapports du patient sont coh rents et valides. Les r sultats sont rapport s sous la forme d'une diff rence peine perceptible (JND) entre les temp ratures ou les intensit s de la douleur. Test de la douleur par pression profonde On peut estimer la perception de cette modalit simplement en appuyant profond ment sur les tendons, les muscles ou les pro minences osseuses. La douleur peut tre provoqu e par une forte pression m me lorsque la sensation superficielle est diminu e ; l'inverse, dans certaines maladies, telles que la neurosyphilis tab tique, la perte de la douleur par pression profonde peut tre plus frappante que la perte de la douleur superficielle. Cet examen inconfortable doit tre omis dans les cas neurologiques courants. La douleur profonde, proprement parler, est un sens proprioceptif car elle se trouve sous la surface de la peau, mais les voies sensorielles sont spinothalamiques et donc plus alli es la douleur. Test du sens proprioceptif La conscience de la position et des mouvements de nos membres, de nos doigts et de nos orteils est d riv e des r cepteurs des muscles, des tendons (organes tendineux de Golgi, selon Roland et Ladegaard-Pederson) et des articulations et est probablement facilit e par l'activation des r cepteurs cutan s (Moberg). Les deux modalit s constitutives de la proprioception, c'est- -dire le sens du mouvement et de la position, sont g n ralement alt r es en parall le, bien qu'il existe des situations cliniques dans lesquelles la perception de la position d'un membre ou des doigts est perdue tandis que celle du mouvement passif et actif (kinesth sie) de ces parties est conserv e. L'inverse se produit, mais il est peu fr quent. De plus, nous avons l'impression que, dans les limites de ce qui se fait lors de l'examen au chevet du patient, les patients per oivent plus facilement le mouvement articulaire (arthresth sie) que la position ou la posture articulaire statique (statognose). La perception du mouvement passif est d'abord test e dans les doigts et les orteils, car le d faut, lorsqu'il est pr sent, se refl te au maximum dans ces parties. Il est important de saisir le doigt sur les c t s, perpendiculairement au plan de mouvement ; Sinon, la pression appliqu e par l'examinateur peut permettre au patient d'identifier la direction du mouvement. Cela s'applique galement aux tests des segments les plus proximaux du membre. On peut demander au patient de signaler d'abord la perception du mouvement articulaire, puis d'indiquer que chaque mouvement est vers le haut ou vers le bas . Il est utile de faire la d monstration du test avec un mouvement important et facilement identifiable, mais une fois que l'id e est claire pour le patient, les plus petits changements d tectables doivent tre d termin s. La pi ce test e doit tre d plac e rapidement. Normalement, un tr s l ger degr de mouvement est appr ci dans les chiffres (aussi peu que 1 ou 2 degr s d'un arc). Le test doit tre r p t suffisamment de fois pour tenir compte de la possibilit de suppositions fortuites. La perception d fectueuse du mouvement passif est jug e par comparaison avec un membre normal ou, si la perception est d fectueuse bilat ralement, sur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la base de ce que l'examinateur a appris par exp rience comme tant normal. Une l g re alt ration peut tre r v l e par une lenteur de r ponse ou, si le doigt est d plac tr s lentement, par une inconscience ou une incertitude qu'il y a eu un mouvement ; ou, apr s que le doigt a t d plac plusieurs fois dans la m me direction, le patient peut mal juger le premier mouvement dans la direction oppos e ; Ou, apr s que l'examinateur a d plac le doigt, le patient peut faire un certain nombre de petits mouvements volontaires de l'orteil dans une tentative apparente de d terminer sa position ou la direction du mouvement. L'inattention sera galement l'origine de certaines de ces erreurs. Si le sens de la position articulaire est alt r au niveau d'un site distal, l'articulation proximale suivante peut tre test e. Le manque de sens de la position dans les jambes peut galement tre d montr en d pla ant le membre de sa position d'origine et en demandant au patient, les yeux ferm s, de placer l'autre jambe dans la m me position ou de pointer vers le gros orteil. Il en va de m me pour le bras et la main. Si la proprioception est anormale dans les structures axiales, le patient sera incapable de maintenir son quilibre avec les pieds joints et les yeux ferm s (signe de Romberg). Ce crit re est souvent interpr t de mani re impr cise. Dans la position de Romberg, m me une personne normale dont les yeux sont ferm s se balancera l g rement, et le patient qui manque d' quilibre cause d'une ataxie c r belleuse ou d'un autre trouble moteur se balancera beaucoup plus si ses rep res visuels sont supprim s. Seule une diff rence marqu e d' quilibre avec les yeux ouverts et les yeux ferm s peut tre qualifi e de signe de Romberg. L'indication la plus certaine d'une anomalie est la n cessit de faire un pas sur le c t ou en arri re pour viter de tomber. On peut surmonter de l gers degr s d'instabilit chez un patient anxieux ou influen able en d tournant son attention, par exemple en lui faisant toucher l'index de chaque main alternativement son nez tout en se tenant debout, les yeux ferm s, ou en suivant le le doigt de l'examinateur avec ses yeux. Les patients ayant d'authentiques probl mes proprioceptifs se balancent lorsque le regard est d tourn du sol, puis deviennent plus instables lorsque les yeux sont ferm s. Les patients atteints d'instabilit factice restent g n ralement stables lorsqu'ils suivent les doigts de l'examinateur ou regardent alternativement le plafond puis un objet loign , mais semblent ensuite tr s instables lorsque les yeux sont ferm s. Il est important de se rappeler que tout d faut de proprioception (par exemple, neuropathie p riph rique, my lopathie ou vestibulopathie) entra nera un signe de Romberg, m me si ce signe, d crit par Moritz Romberg, tait destin diagnostiquer le tabes dorsalis. Des anomalies du sens de la position peuvent galement tre r v l es lorsque le patient a les bras tendus et les yeux ferm s. Le bras affect s' loignera de sa position d'origine ; Si les doigts du patient sont cart s, ils peuvent subir une s rie de postures changeantes (mouvements de jeu de piano , ou pseudo-ath tose) ; En essayant de toucher le bout de son nez avec l'index, le patient peut manquer la cible plusieurs reprises, mais la performance est corrig e lorsque les yeux sont ouverts. Test du sens vibratoire Il s'agit d'une sensation composite comprenant le toucher et des alt rations rapides du sens de la pression profonde, mais pour le travail clinique, elle peut tre consid r e comme une modalit unique utile. La structure cutan e capable d'enregistrer des stimuli de fr quences utilis es pour les essais cliniques est probablement le corpuscule de Pacini. La conduction du sens vibratoire d pend de grandes fibres sensorielles qui montent principalement dans les colonnes dorsales du cordon. Par cons quent, il est rarement affect par des l sions d'un seul nerf, mais sera perturb chez les patients atteints d'une maladie de plusieurs nerfs p riph riques, des colonnes dorsales, du lemnisque m dial et du thalamus. Les vibrations et le sens de la position sont g n ralement alt r s dans des conditions similaires, bien que l'un d'entre eux (le plus souvent le sens des vibrations) puisse tre affect de mani re disproportionn e. Avec l' ge, les vibrations sont la sensation la plus souvent diminu e, en particulier au niveau des orteils et des chevilles (voir plus loin). Le sens des vibrations est test en pla ant un diapason avec une basse fr quence et une longue dur e de vibration (g n ralement 128 Hz) sur les pro minences osseuses, en s'assurant que le patient r agit la vibration, et pas simplement la pression de la fourchette, et qu'il n'essaie pas d' couter le son g n r . Des diapasons quantitatifs avec une chelle de 0 8 sont disponibles, mais il suffit des fins cliniques de comparer le point test avec une partie normale du patient ou de l'examinateur. L'examinateur peut d tecter |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la vibration apr s qu'elle a cess pour le patient en tenant un doigt sous l'articulation interphalangienne distale, la poign e du diapason tant plac e sur la face dorsale de l'articulation. Ou bien on laisse le diapason s' couler jusqu'au moment o la vibration n'est plus per ue, apr s quoi le diapason est rapidement transf r la partie correspondante de l'examinateur et le temps d'extinction est not . Il y a un faible degr d'adaptation l'impulsion vibratoire, de sorte que les l g res asym tries d tect es par le d placement rapide d'une partie du corps d'un c t l'autre ou vers l'examinateur doivent tre interpr t es en cons quence. La perception de vibrations au niveau de la rotule apr s qu'elle ait disparu la cheville ou au niveau de la colonne iliaque ant rieure apr s sa disparition au niveau du genou est indicative d'une neuropathie p riph rique d pendante de la longueur. Le niveau approximatif de perte de piq re d' pingle due une l sion de la moelle pini re peut tre corrobor en testant la sensation vibratoire sur les cr tes iliaques et les pines vert brales dorsales successives. Comme pour les tests thermiques et de douleur, il existe des dispositifs m caniques capables de quantifier le sens des vibrations. Test de la sensation discriminative (cortex du lobe pari tal) Les l sions du cortex sensoriel du lobe pari tal ou des projections thalamocorticales entra nent un type particulier de perturbation, savoir une incapacit faire des discriminations sensorielles et int grer des informations sensorielles spatiales et temporelles (voir plus loin sous Perte sensorielle caus e par des l sions du lobe pari tal et Chap. 21). Les l sions dans ces structures perturbent g n ralement la perception sensorielle complexe, mais laissent les modalit s primaires (toucher, douleur, temp rature et sens des vibrations) relativement moins affect es. L'int grit des fonctions sensorielles discriminantes ne peut tre valu e que s'il est d'abord tabli que les modalit s sensorielles primaires dont elles d pendent (principalement le toucher) sont largement normales. Si une l sion c r brale est suspect e, la fonction discriminante peut tre test e de la mani re suivante. La capacit de distinguer deux points d'un seul est test e l'aide d'une boussole ou d'un appareil similaire, dont les points doivent tre mouss s et appliqu s simultan ment et sans douleur. La distance laquelle de tels stimuli peuvent tre reconnus comme une paire distincte varie, mais est d'environ 1 mm l'extr mit de la langue, 2 3 mm sur les l vres, 3 5 mm au bout des doigts, 8 15 mm sur la paume, 20 30 mm sur les mains et les pieds dorsaux, et de 4 7 cm sur le tronc. Il est caract ristique du patient atteint d'une l sion du cortex sensoriel de confondre deux points avec un seul, bien que parfois le contraire se produise. La localisation des stimuli cutan s, tactiles ou douloureux est test e en touchant divers points du corps et en demandant au patient de placer le bout de son index sur le point stimul ou sur le point correspondant du membre de l'examinateur. La reconnaissance des chiffres ou des lettres trac s sur la peau (ceux-ci doivent tre sup rieurs 4 cm sur la paume) avec un crayon ou un objet similaire, ou la direction d'une ligne trac e sur la peau, d pend galement de la localisation des stimuli tactiles, mais les deux peuvent tre dissoci s. Normalement, des chiffres trac s aussi petits que 1 cm peuvent tre d tect s sur la pulpe du doigt s'ils sont dessin s avec un crayon. Ce sont galement des tests utiles de la fonction de la colonne post rieure. Appr ciation de la texture, de la taille et de la forme L'appr ciation de la texture d pend principalement des empreintes cutan es, mais la reconnaissance des formes et des tailles des objets est galement bas e sur l'exp rience sensorielle des r cepteurs plus profonds. L'incapacit reconna tre la forme est souvent une manifestation de la maladie corticale, mais un d faut clinique similaire se produira si les voies qui transmettent la sensation proprioceptive et tactile sont interrompues par des l sions de la moelle pini re et du tronc c r bral (et, bien s r, des nerfs p riph riques). Ce type de d faut sensoriel est appel st r oanesth sie (voir plus loin, sous Syndrome de la colonne post rieure ) et se distingue de l'ast r ognose, qui connote une incapacit identifier un objet par palpation, m me si les donn es sensorielles primaires (toucher, douleur, temp rature et vibration) sont intactes. En pratique, l'ast r ognose pure est rarement rencontr e, et le terme est employ lorsque l'alt ration de la sensation superficielle et vibratoire dans les mains semble tre d'une gravit insuffisante pour expliquer le d faut d'identification des objets tactiles. D finie de cette mani re, l'ast r ognose est soit du c t droit, soit du c t gauche et, avec les qualifications mentionn es ci-dessous, est le produit d'une l sion de l'h misph re oppos , imp |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | liquant le cortex sensoriel, en particulier S2 ou les projections thalamopari tales. La doctrine traditionnelle selon laquelle la sensation somatique n'est repr sent e que dans le lobe pari tal controlat ral n'est pas absolue. partir du rapport d'Oppenheim en 1906, il y a eu des patients qui ont montr une ast r ognose bilat rale ou une perte de sensation tactile la suite d'une l sion c r brale apparemment unilat rale. Ces observations ont t corrobor es par Semmes et ses coll gues, qui ont test une grande s rie de patients pr sentant des l sions traumatiques impliquant l'h misph re c r bral droit ou gauche. Ils ont constat que l'alt ration de la sensation (en particulier la sensation discriminante) apr s des l sions du c t droit et du c t gauche n' tait pas strictement comparable ; La main gauche ainsi que la main droite avaient tendance tre alt r es par des l sions de la r gion sensorimotrice gauche, tandis que seule la main gauche avait tendance tre affect e par des l sions de la r gion sensorimotrice droite. Ces observations, avec des r serves mineures, ont galement t confirm es par Carmon et par Corkin et ses associ s (1965), qui ont tudi les effets sensoriels des excisions corticales chez des patients atteints d' pilepsie focale. Ainsi, il appara t que certaines fonctions somatosensorielles chez certains patients sont m di es non seulement par l'h misph re controlat ral, mais aussi par l'h misph re ipsilat ral, bien que la contribution du premier soit sans aucun doute la plus importante. Ce concept de dominance de l'h misph re gauche par rapport la perception tactile a galement t remis en question par Carmon et Benton, qui ont constat que l'h misph re droit est particuli rement important dans la perception de la direction des stimuli tactiles. De plus, Corkin et ses associ s ont observ que les patients pr sentant des l sions de l'h misph re droit pr sentent un chec syst matiquement plus important de l'apprentissage du labyrinthe tactile que ceux ayant des l sions du c t gauche, ce qui indique une dominance relative de l'h misph re droit dans la m diation de la performance tactile impliquant une composante spatiale. Certes, le ph nom ne connexe d'inattention sensorielle ou d'extinction est plus important avec les l sions du lobe pari tal droit que du lobe pari tal gauche, et est plus informatif si les zones corticales sensorielles primaires et secondaires sont pargn es. Ces questions sont examin es plus loin dans le pr sent chapitre et au chapitre 21. Enfin, il existe une distinction entre l'ast r ognosie et l'agnosie tactile. Certains auteurs (par exemple, Caselli) ont d fini l'agnosie tactile comme un trouble strictement unilat ral, droite ou gauche, dans lequel la d ficience de la reconnaissance des objets tactiles n'est pas entrav e par une perturbation des modalit s sensorielles primaires. Un tel trouble serait d sign par d'autres comme une forme d'ast r ognose (voir ci-dessus). De notre point de vue, l'agnosie tactile est une perturbation dans laquelle une l sion unilat rale situ e en arri re du gyrus postcentral du lobe pari tal dominant entra ne une incapacit reconna tre un objet par le toucher des deux mains. Selon ce point de vue, l'agnosie tactile est un trouble de l'aperception des stimuli et de leur traduction en symboles, semblable la d faillance de nommer des parties du corps, de visualiser un plan ou un itin raire, ou de comprendre le sens de la parole imprim e ou parl e (agnosie verbale visuelle ou auditive). Ces agnosies et d'autres sont examin es au chapitre 21. Interruption d'un seul nerf p riph rique La r gion de perte sensorielle apr s la section compl te d'un nerf sensoriel ou mixte correspond la distribution des fibres cutan es qui d rivent du nerf. C'est la base de la carte sensorielle illustr e la Fig. 8-1. Cela peut tre contrast avec les mod les de perte sensorielle due la section des racines nerveuses, repr sent s par la carte dermatomale (voir Fig. 8-3), qui est tr s pr visible mais a des limites moins distinctives. Bien s r, la section d'un nerf mixte affaiblit les muscles qu'il innerve et le syndrome complet peut tre identifi par la combinaison de ces caract ristiques. Si une grande surface de peau est touch e, le d faut sensoriel se compose typiquement d'une partie centrale dans laquelle toutes les formes de sensation cutan e sont perdues, entour e d'une zone de perte partielle, qui devient moins marqu e au fur et mesure que l'on avance du centre vers la p riph rie. la suite de l'amplation exp rimentale d'un nerf, la zone de perte sensorielle cutan e est inf rieure sa distribution anatomique en raison du chevauchement des nerfs adjacents. Apr s un certain temps, la zone de perte tactile est plus grande que celle de l'analg sie, car la croissance collat rale des fibres adjacentes est plus rapide pour les petites terminaisons nerveuses libres qui servent la douleur que pour les fibres pour le toucher. De plus, i |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l y a un plus grand chevauchement des champs sensoriels de la douleur adjacents. Le long de la marge de la zone hypesth sique, la peau devient excessivement sensible (hyperesth sie) ; Un contact l ger peut tre ressenti comme une picotement et une douleur l g re. Selon Weddell, les dysesth sies sont attribuables la plus grande sensibilit des fibres r g n ratrices collat rales qui ont fait leur chemin des fibres saines de la douleur environnantes dans la r gion d nerv e. Avec la section des nerfs purement cutan s, les perceptions de pression profonde et de mouvement passif restent intactes car ces modalit s sont m di es par les fibres nerveuses des structures sous-cutan es et des articulations. Certains types de l sions ont des effets diff rents sur les fibres nerveuses sensorielles. La compression d'un nerf ablate principalement la fonction des grandes fibres de contact et de pression et laisse intacte la fonction des petites fibres douloureuses, thermiques et autonomes ; La lidoca ne a l'effet inverse. Les effets d'une pression soutenue sur un nerf pendant une p riode pouvant aller jusqu' 30 minutes produisent des paresth sies en quelques minutes, suivies d'une perte sensorielle d'abord du toucher et des vibrations, puis du froid, de la douleur rapide, de la chaleur et de la douleur lente, dans cet ordre et se propageant centrip tement. Des tudes physiologiques ont confirm la th orie de Lewis et de ses coll gues selon laquelle la compression bloque la fonction des fibres nerveuses dans l'ordre de leur taille. Le rel chement de la pression entra ne une paresth sie post-compression, dont il a t d montr qu'elle r sulte d'une activit spontan e g n r e le long des fibres nerveuses my linis es partir de sites ectopiques une distance de la compression. Dans les secondes qui suivent la rel chement de la pression, il y a une gamme de sensations de picotements, de picotements, de crampes qui atteignent leur intensit maximale en 90 120 secondes et s'estompent lentement (Lewis et al). La fonction sensorielle est r cup r e dans un ordre inverse de celui dans lequel elle a t perdue. Des d charges spontan es et ectopiques similaires expliquent probablement les sympt mes paresth siques pr coces dans les neuropathies d my linisantes aigu s, avant m me l'apparition d'une perte sensorielle ou d'un engourdissement. Il convient de souligner que ces caract ristiques de la compression ne sont pas dues une isch mie nerveuse, comme on l'dit g n ralement ; Au lieu de cela, ils r sultent de changements physiologiques r versibles dans la my line et l'axone sous-jacent. Certaines man uvres visant provoquer des ph nom nes sensoriels positifs par exemple, le signe de Tinel de picotement la percussion d'un nerf p riph rique en r g n ration et le signe de Phalen de paresth sie dans le territoire du nerf m dian lors de la flexion du poignet caract risent la susceptibilit d'un nerf endommag la pression. Dans le cas d'un nerf sectionn , la r g n ration de l'extr mit proximale commence en quelques jours. Les pousses minces et r g n rantes sont exceptionnellement sensibles la stimulation m canique, ce qui produit des picotements ou le signe Tinel. Atteinte diffuse des nerfs (polyneuropathie) (voir tableau 8-3) Comme la plupart des polyneuropathies affectent les nerfs mixtes, les changements sensoriels s'accompagnent de degr s variables de perte motrice et r flexe. Habituellement, la d ficience sensorielle est peu pr s sym trique et les sympt mes pr dominants sont l'engourdissement et les paresth sies. Parce que dans la plupart des types de polyneuropathie, les axones les plus longs et les plus grands sont les plus touch s (neuropathie axonale d pendante de la longueur ), la perte sensorielle commence et est plus s v re sur les pieds et les jambes et, si les membres sup rieurs sont touch s, sur les mains. Au fur et mesure que la polyneuropathie progresse, la marge de perte sensorielle monte , ce qui signifie qu'elle se d place proximale sur les membres. Le terme gant et bas, employ pour d crire la distribution de la perte sensorielle de la polyneuropathie, attire l'attention sur le mod le d'atteinte principalement distale, mais ne signifie pas que le changement de la sensation normale la sensation alt r e est typiquement graduel. (Dans la perte sensorielle psychog ne, en revanche, la fronti re entre la sensation normale et la sensation absente est g n ralement nettement d finie.) L'abdomen, le thorax et le visage sont pargn s dans la polyneuropathie, sauf dans les cas les plus graves, dans lesquels des changements sensoriels peuvent tre trouv s sur l' cusson thoraco-abdominal ant rieur et autour de la bouche. Dans les processus qui affectent les axones, l'engourdissement et la perte de douleur et les sensations thermiques sont les principales caract ristiques. Lorsque la neuropathie est principalement d my linisante plut t qu'axonale, la paresth sie peut tre la caract ristique la plus p |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r coce. La perte sensorielle de la polyneuropathie implique g n ralement toutes les modalit s de la sensation et, bien qu'il soit difficile de comparer les degr s d'alt ration de la douleur, du toucher, de la temp rature, des vibrations et des sens de position, une modalit peut tre alt r e de mani re disproportionn e par rapport aux autres. Cette caract ristique clinique s'explique par le fait que des maladies particuli res des nerfs p riph riques endommagent s lectivement les fibres sensorielles de diff rentes tailles. Par exemple, la d g n rescence ou la d my linisation des grandes fibres qui sous-tendent le sens kinesth sique provoque une perte de sens vibratoire et de position et une conomie relative de la douleur, de la temp rature et, dans une certaine mesure, de la perception tactile. Lorsqu'elle est extr me, une telle polyneuropathie se traduit par des mouvements pseudo-ath to des des doigts ou des orteils tendus, des manifestations de mouvements de recherche des membres ; Elle peut galement entra ner une ataxie sensorielle en raison d'un dysfonctionnement des nerfs de grand diam tre destin s aux voies spinoc r belleuses. En revanche, l'implication des axones de petit calibre, finement my linis s et non my linis s affecte la douleur, la temp rature et la fonction autonome, avec pr servation du sens proprioceptif, vibratoire et tactile, produisant un syndrome de pseudosyringomy lie , simulant la douleur dissoci e de la perte sensorielle tactile que l'on observe dans cette maladie de la moelle pini re (voir plus loin, sous Syndromes sensoriels de la moelle pini re ). Une analg sie prolong e peut entra ner des ulc res trophiques et des articulations de Charcot. Ces mod les de perte sensorielle, ainsi que ceux produits par les plexopathies et la monon vrite multiple, sont discut s plus en d tail au chapitre 43. Atteinte des racines nerveuses (radiculopathie et polyradiculopathie) (Figs. 8-1, 8-3 et Tableau 8-3) L'innervation de surface des racines nerveuses sensorielles est l'un des guides les plus utiles et les plus fiables pour la localisation en neurologie, et les principaux dermatomes sont connus de tous les m decins. Comme nous l'avons d j not , il y a un chevauchement consid rable entre les racines adjacentes, de sorte que la division d'une seule racine sensorielle ne produit pas une perte compl te de sensation dans une zone de la peau. Cependant, la compression d'une seule racine sensorielle cervicale ou lombaire (par exemple, par une hernie discale intervert brale) peut entra ner une alt ration segmentaire de la sensation cutan e. Lorsque deux ou plusieurs racines contigu s ont t compl tement divis es, il peut y avoir une zone de perte sensorielle, qui est entour e d'une zone troite dans laquelle il y a un seuil lev accompagn d'une sensibilit excessive (hyperpathie). Pour des raisons qui ne sont pas tout fait claires, la perte sensorielle partielle due aux l sions radiculaires est plus facile d montrer par l'utilisation d'un stimulus douloureux que par un stimulus tactile ou de pression. La maladie des racines nerveuses donne souvent lieu des douleurs lancinantes et des sensations de br lure qui se projettent sur le cours de leurs nerfs sensoriels d riv s. Les exemples courants sont la sciatique, due une compression de la racine lombaire inf rieure ou de la racine sacr e sup rieure, et une douleur aigu irradiant de l' paule et le long du bras, cause de la compression de la racine cervicale. Lorsque plusieurs racines sont touch es (polyradiculopathie) par un processus infiltrant, inflammatoire ou compressif, le syndrome est plus complexe et doit tre diff renci de la polyneuropathie. Les caract ristiques distinctives d'une polyradiculopathie, g n ralement en dehors de la douleur, sont une faiblesse musculaire asym trique qui implique les parties proximales et distales de mani re diff rentielle dans chaque membre et un mod le de perte sensorielle qui est compatible avec la distribution de plusieurs racines, pas n cessairement contigu s. Vu diff remment, la distribution des d ficits sensoriels et moteurs d fie le mod le attendu de plusieurs nerfs p riph riques uniques et ne parvient pas pr senter le mod le d pendant de la longueur d'une polyneuropathie g n ralis e. On trouvera de plus amples d tails au chapitre 43. Atteinte des ganglions de la racine dorsale (neuropathie sensorielle, ganglionopathie) (voir tableau 8-3) La maladie r pandue des ganglions sensoriels (racine dorsale) produit bon nombre des m mes d fauts sensoriels que la maladie des racines nerveuses post rieures (voir ci-dessous sous Syndrome tab tique ), mais elle a une hypesth sie et une hypalg sie plus importantes des zones proximales du corps telles que le visage, la muqueuse buccale, le cuir chevelu, le tronc et les organes g nitaux. La proprioception est diminu e ou perdue dans les parties distales et, dans une mesure variable, proximales du corps, et se produit parall lement d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es mouvements ataxiques, souvent assez s v res, et une pseudo-ath tose. Ces derni res caract ristiques, peut- tre plus que toutes les autres, sont caract ristiques d'une ganglionopathie et peuvent rendre le patient incapable d'utiliser les membres, malgr une force pr serv e. Les r flexes tendineux sont perdus. Parfois, il y a des caract ristiques suppl mentaires de la dysautonomie, mais la force est enti rement pargn e. La reconnaissance de ce sch ma inhabituel de perte pansensorielle est d'une importance diagnostique consid rable, car elle soul ve un certain nombre de maladies sous-jacentes qui pourraient autrement tre n glig es ; ces maladies sont examin es au chapitre 43. Les principales causes de ce syndrome sont les maladies paran oplasiques, les maladies du tissu conjonctif, en particulier le syndrome de Sj gren, l'exposition toxique et l'inflammation idiopathique. Syndrome tab tique (voir tableau 8-3 et fig. 8-7) Le syndrome tab tique, caract ris par un tabes dorsalis, consiste en une ataxie sensorielle et un d s quilibre s v re avec un test de Romberg positif la suite d'une perte proprioceptive. Dans sa forme la plus extr me, les pieds claquent et pi tinent lorsqu'ils rencontrent le sol. Il peut tre consid r comme un sous-type de polyradiculopathie ou de ganglionopathie, mais il est galement class avec les maladies de la moelle pini re car le m me trouble d rive de maladies qui affectent les colonnes post rieures. De plus, les processus qui affectent cette racine ou ganglion conduisent la d g n rescence wall rienne des colonnes post rieures. Bien qu'elle soit inextricablement li e dans le pass la neurosyphilis, elle survient dans le diab te sucr et d'autres maladies qui impliquent les racines post rieures ou les ganglions de la racine dorsale, comme les ganglionopathies paran oplasiques. En plus de l'ataxie sensorielle, l'engourdissement ou la paresth sie et les douleurs clair ou lancinantes sont des plaintes fr quentes ; une ar flexie et une hypotonie sans faiblesse musculaire significative sont observ es. La perte sensorielle peut n'impliquer que les vibrations et les sens de position dans les membres inf rieurs, mais la perte ou l'alt ration de la douleur, du sens ou du toucher superficiels ou profonds peut appara tre dans les cas graves. La perte des r flexes tendineux profonds distingue le syndrome de la racine sensorielle d'une l sion des colonnes post rieures. Les pieds et les jambes sont plus touch s chez les tab s, beaucoup moins souvent les bras et le tronc. Le signe de Romberg est pro minent, comme indiqu pr c demment. Dans les cas extr mes, une atonicit de la vessie avec r tention d'urine et des modifications de l'articulation trophique (articulations de Charcot) et des crises de douleurs abdominales ( gastriques ) sont associ es. Les cas d'absence cong nitale de toute sensation cutan e r sultant de l'absence de d veloppement de petites cellules ganglionnaires sensorielles peuvent produire le syndrome tab tique ; ceci est discut au chapitre 7. Une anomalie similaire mais partielle peut tre trouv e dans le syndrome de Riley-Day (Chap. 25). Il existe galement des formes de polyneuropathie h r ditaire qui provoquent une insensibilit universelle. (Voir aussi chap. 42.) Syndrome sensoriel rachidien complet (Fig. 8-7) Avec une rupture transversale compl te de la moelle pini re, les caract ristiques les plus frappantes sont la paralysie et la perte de toutes les formes de sensation en dessous d'un niveau correspondant la l sion. Il peut y avoir une zone troite d'hyperesth sie la marge sup rieure de la zone anesth sique. La perte de douleur, de temp rature et de sensation tactile peut commencer un ou deux segments sous le niveau de la l sion ; Les sens vibratoire et de position ont des niveaux moins discrets, mais ils peuvent tre d tect s par un examen minutieux. La perte sensorielle (et motrice) dans les l sions de la moelle pini re qui impliquent la fois la mati re grise et la substance blanche s'exprime par des motifs correspondant des segments corporels ou des dermatomes. Celles-ci sont illustr es sur les figures 8-3 et 8-4 et sont plus videntes sur le tronc, o chaque nerf intercostal a une distribution transversale. Aussi, il est important de rappeler que lors de l' volution subaigu d'une l sion transverse de la moelle pini re, il peut y avoir un d calage entre le niveau de la l sion et celui de la perte sensorielle, cette derni re augmentant au fur et mesure que la l sion progresse. Cela peut tre compris si l'on con oit une l sion comme voluant de la p riph rie vers le centre du cordon, affectant d'abord les fibres les plus externes transportant la douleur et la sensation de temp rature des jambes. l'inverse, une l sion progressant partir du centre du cordon affectera ces modalit s dans l'ordre inverse, selon un sch ma de conservation sacr e, c'est- -dire que la sensation est pr serv e sur les fesses et la r gion anale mais |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | qu'elle est absente sur le tronc et les jambes. H misection de la moelle pini re (syndrome de Brown-S quard) La maladie peut tre confin e ou pr dominante d'un seul c t de la moelle pini re ; La douleur et la sensation thermique sont affect es du c t oppos du corps, et la sensation proprioceptive est affect e du m me c t que la l sion. Ce sch ma est le r sultat d'une perte de la douleur et des sens thermiques correspondant au tractus spinothalamique oppos et d'une perte du toucher et du sens proprioceptif correspondant la colonne post rieure ipsilat rale. Bien que rarement pr sent dans sa totalit , un syndrome de Brown-S quard partiel est fr quent dans la pratique. La perte de douleur et de sensation de temp rature commence un ou deux segments en dessous de la l sion. Une paralysie motrice spastique associ e du c t de la l sion compl te le syndrome (voir Fig. 8-7). La sensation tactile est moins affect e, car les fibres d'un c t du corps sont r parties dans des faisceaux (colonnes post rieures, spinothalamique ant rieur et lat ral) des deux c t s du cordon. Syndrome syringomy lique (l sion de la mati re grise centrale) Parce que les fibres spinothalamiques conductrices de la douleur et de la sensation de temp rature traversent le cordon dans la commissure ant rieure, une l sion d'une tendue verticale consid rable cet endroit abolit typiquement ces modalit s des deux c t s sur plusieurs segments (dermatomes) mais pargne la sensation tactile parce que les colonnes post rieures ne sont pas affect es (voir Fig. 8-7). C'est ce qu'on appelle la perte sensorielle dissoci e. tant donn que la l sion implique souvent d'autres parties de la mati re grise, des degr s variables d'amyotrophie segmentaire et de perte de r flexe sont g n ralement galement pr sents. Si la l sion s'est tendue la substance blanche, les signes corticospinaux, spinothalamiques et post rieurs de la colonne seront conjoints. La cause la plus fr quente d'une telle l sion dans la r gion cervicale est la syringomy lie d veloppementale situ e au centre ; Les tumeurs intram dullaires, les traumatismes et les h morragies sont moins fr quents. Un syndrome pseudo-syringomy lique a t mentionn pr c demment en relation avec les neuropathies petites fibres qui simulent la syringomy lie. Les paresth sies sous forme de picotements et de sensations de fourmillements ou de sensations de ceinture et de bande sont des plaintes courantes avec la maladie de la colonne post rieure. Dans certains cas, il peut y avoir la caract ristique suppl mentaire d'une sensation diffuse, br lante et d sagr able en r ponse une piq re d' pingle. La perte de vibration et de sens de position se produit en dessous du niveau de la l sion, mais la perception de la douleur et de la temp rature est relativement peu ou pas du tout affect e. tant donn que les l sions de la colonne post rieure sont caus es par l'interruption des projections centrales des cellules des ganglions de la racine dorsale, elles peuvent tre difficiles distinguer d'un processus qui affecte les grosses fibres des racines sensorielles (syndrome tab tique discut ci-dessus) ; Cependant, les r flexes tendineux sont pargn s chez les premiers et limin s chez les tab s. Dans certaines maladies qui impliquent les colonnes dorsales, la sensation vibratoire peut tre impliqu e de mani re pr dominante, tandis que dans d'autres, le sens de la position est plus affect . Avec les l sions de la colonne post rieure, dont seules quelques-unes ont t v rifi es par des examens post-mortem, la sensation tactile n'est pas perdue, ou elle se r tablit apr s une l sion aigu , mais le patient est priv de la connaissance du mouvement et de la position des parties du corps sous la l sion. Nathan et ses coll gues ont confirm que les l sions des colonnes post rieures ne causent que de l gers d fauts de toucher et de sensation de pression. Cependant, une l sion combin e dans les colonnes post rieures et les voies spinothalamiques provoque une perte totale de sensibilit tactile et de pression sous la l sion. Si la l sion de la colonne post rieure se trouve dans la r gion cervicale, il y a une maladresse dans la palpation des objets et une incapacit reconna tre les qualit s des objets par le toucher (agraphesth sie), m me si la sensation de pression tactile est relativement intacte. Il peut y avoir des troubles inhabituels du toucher et de la pression, se manifestant par une labilit du seuil, une persistance de la sensation apr s la suppression du stimulus, et parfois des hallucinations tactiles et posturales. La perte des fonctions sensorielles qui suit une l sion de la colonne post rieure, comme une discrimination en deux points alt r e ; l' criture de figures ; d tection de la taille, de la forme, du poids et de la texture des objets ; et la capacit de d tecter la direction et la vitesse d'un stimulus en mouvement sur la peau peut simuler une l sion corticale pari tale (voir ci-dessous sous |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Perte sensorielle caus e par des l sions du lobe pari tal ), mais diff re en ce que le sens vibratoire est galement perdu dans les l sions limit es aux colonnes post rieures. Il faut donc se rendre compte que toutes les fibres proprioceptives ne montent pas vers les noyaux gracile et cun iforme ; Certaines fibres proprioceptives quittent les colonnes post rieures dans la r gion lombaire et font synapse avec les neurones secondaires de la substance grise de la colonne vert brale et montent dans le funicule post rolat ral ipsilat ral. Seules les fibres cutan es se poursuivent vers les noyaux gracile et cun iforme. Les causes habituelles du syndrome de la colonne post rieure sont la scl rose en plaques, la carence en vitamine B12, la carence en cuivre, le tabes dorsalis et l'infection par le VIH et le virus T-lymphotrope humain (HTLV) de type 1. Avec l'infarctus de la moelle pini re dans le territoire d'approvisionnement de l'art re spinale ant rieure ou avec d'autres l sions qui affectent principalement la partie ventrale de la moelle, comme dans certains cas de my lite, on trouve une perte de douleur et de sensation de temp rature en dessous du niveau de la l sion mais avec une pargne relative ou absolue de la sensation proprioceptive. tant donn que les voies corticospinales et la substance grise ventrale se trouvent galement dans la zone de distribution de l'art re spinale ant rieure, la paralysie est une caract ristique importante (voir Fig. 8-7). Troubles de la sensation dus des l sions du tronc c r bral Une caract ristique des l sions m dullaires est l'apparition, dans de nombreux cas, d'une perturbation sensorielle crois e, c'est- -dire une perte de douleur et de sensation de temp rature d'un c t du visage et du c t oppos du corps. Ceci est expliqu par l'implication du tractus trijumeau spinal descendant ou de son noyau et du tractus spinothalamique lat ral crois d'un c t du tronc c r bral et est presque toujours caus par un infarctus m dullaire lat ral (syndrome de Wallenberg). Dans la moelle sup rieure, le pon et le m senc phale, les voies trig minothalamique et spinothalamique lat rale crois es courent ensemble ; Une l sion ces niveaux provoque une perte de douleur et de sens de la temp rature sur la moiti oppos e du visage et du corps. Des dysesth sies thermiques ou douloureuses spontan es et induites sont souvent rapport es ( sensation de coup de soleil ). Dans la partie sup rieure du tronc c r bral, le tractus spinothalamique et le lemniscus m dial deviennent confluents, de sorte qu'une l sion correctement plac e provoque une perte controlat rale de toute sensation superficielle et profonde. La paralysie des nerfs cr niens, l'ataxie c r belleuse et la paralysie motrice sont presque invariablement associ es, comme l'indique la discussion sur les accidents vasculaires c r braux dans cette r gion (chap. 33). En d'autres termes, il est peu probable qu'une l sion du tronc c r bral, quelque niveau que ce soit, provoque une perturbation sensorielle isol e. du Thalamus L'atteinte des noyaux VPL et VPM du thalamus, g n ralement en raison d'une l sion vasculaire, provoque la perte ou la diminution de toutes les formes de sensation du c t oppos du corps. Le sens de la position est affect plus fr quemment que toute autre fonction sensorielle et est g n ralement, mais pas toujours, plus profond ment r duit que la perte de toucher et la piq re d' pingle. En cas de r cup ration partielle de sensation, ou avec une l sion aigu mais incompl te, des douleurs ou des malaises spontan s (syndrome de D jerine-Roussy ; syndrome douloureux thalamique), parfois du type le plus p nible, peuvent appara tre du c t affect du corps. Un stimulus peut alors avoir une qualit diffuse, d sagr able et persistante. Les stimuli thermiques, en particulier les froids, les troubles motionnels, les sons forts et m me certains types de musique peuvent aggraver l' tat douloureux. Malgr cette r ponse excessive aux stimuli, le patient pr sente g n ralement un seuil de douleur lev , c'est- -dire qu'un stimulus plus fort que la normale est n cessaire pour produire une sensation de douleur (hypalg sie avec hyperpathie). Le m me type de syndrome douloureux peut parfois accompagner des l sions de la substance blanche du lobe pari tal, du lemnisque m dial ou m me des colonnes post rieures de la moelle pini re. Il convient de souligner qu'un syndrome h misensoriel symptomatique, g n ralement avec peu de changements objectifs, survient fr quemment sans signe manifeste de l sion thalamique ou de la moelle pini re. Cela se produit particuli rement chez les jeunes femmes, comme l'a soulign Toth. Un certain nombre de nos patients atteints de cette affection b nigne ont eu la migraine, et l'un d'entre eux, comme dans la s rie de Toth, a eu le syndrome des antiphospholipides, mais les liens entre toutes ces entit s sont t nus et de nombreux cas sont consid r s comme psychog nes ou inexpliqu s. du lobe pari tal |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Dans le syndrome du lobe pari tal ant rieur (syndrome de Verger-Dejerine), il existe principalement des troubles des fonctions sensorielles discriminatives du bras, de la jambe et du c t oppos s du visage sans alt ration des principales modalit s de sensation (sauf si la l sion est tendue et profonde). La perte du sens de la position et du sens du mouvement, l'alt ration de la capacit localiser les stimuli tactiles et douloureux (topagnosie), l' largissement du seuil de deux points et l'ast r ognose sont les signes les plus importants, comme d crit pr c demment dans ce chapitre et dans le chapitre 21, Effets cliniques des l sions du lobe pari tal . Une autre manifestation caract ristique des l sions du lobe pari tal est l'inattention sensorielle, l'extinction ou la n gligence. En r ponse des tests bilat raux simultan s de parties sym triques, l'aide de stimuli tactiles ou douloureux, le patient ne peut reconna tre que le stimulus du c t sonore ; ou, si le visage et la main ou le pied du c t affect sont touch s ou piqu s, seul le stimulus du visage peut tre remarqu . Apparemment, les structures cr niennes attirent plus l'attention que d'autres parties moins richement innerv es. Pourtant, chaque stimulus, lorsqu'il est appliqu s par ment de chaque c t ou de chaque partie du c t affect , est correctement per u et localis . Dans le cas de la n gligence sensorielle, le patient ignore un c t du corps et l'espace extrapersonnel controlat ral la l sion pari tale, qui se trouve g n ralement dans l'h misph re non dominant. Les l sions pari tales gauches peuvent galement entra ner une n gligence sensorielle droite, mais moins fr quemment et moins profond ment. La n gligence ou l'extinction sensorielle, qui peut galement survenir occasionnellement avec des l sions de la colonne post rieure et du lemnisque m dial, peut tre d tect e chez les personnes qui nient tout sympt me sensoriel. Ces ph nom nes et d'autres caract ristiques des l sions du lobe pari tal sont, comme nous l'avons dit, examin s plus en d tail au chapitre 21. Un autre syndrome du lobe pari tal, celui de Dejerine-Mouzon, se caract rise par une alt ration s v re des principales modalit s de sensation (douleur, sens thermique, tactile, mais g n ralement avec une relative conomie du sens vibratoire) sur la moiti controlat rale du corps. La paralysie motrice est variable ; Avec une r cup ration partielle, il peut y avoir une maladresse qui ressemble une ataxie c r belleuse. Parce que le trouble sensoriel simule celui caus par une l sion thalamique, il a t appel pseudothalamique par Foix et ses coll gues. Une hyperpathie, tr s similaire celle du syndrome de D jerine-Roussy (voir ci-dessus), a galement t observ e chez des patients pr sentant des l sions pari tales corticales-sous-corticales. Le syndrome pseudothalamique a t associ par Foix et ses coll gues un infarctus sylvien ; Bogousslavsky et ses associ s l'ont attribu un infarctus pari tal caus par l'occlusion de la branche pari tale ascendante de l'art re c r brale moyenne. Dans chacun des syndromes du lobe pari tal susmentionn s, si l'h misph re dominant est impliqu , il peut y avoir une aphasie, une agnosie tactile bimanuelle ou une syndrome de Gerstmann ; avec des l sions non dominantes, il peut y avoir anosognosie (voir Chap. 21). Souvent, avec des l sions pari tales, les r ponses du patient aux stimuli sensoriels sont variables. Une erreur courante, comme le souligne Critchley, est d'attribuer cette anomalie l'hyst rie (voir aussi ci-dessous sous Perte sensorielle due la suggestibilit et l'hyst rie ). Une l sion confin e une partie seulement du cortex pari tal (les meilleurs exemples ont t caus es par des blessures par balle ou par clat d'obus du cr ne) peut entra ner une perte circonscrite de sensation superficielle dans un membre oppos , imitant une racine ou une l sion nerveuse p riph rique. Perte sensorielle due la suggestibilit et l'hyst rie (voir aussi chap. 47) La possibilit de sugg rer une perte sensorielle un patient est tr s r elle, comme cela a d j t indiqu . Les patients hyst riques peuvent se plaindre d'une h mianesth sie compl te, parfois avec des r sultats anatomiquement invraisemblables d'une r duction de l'ou e, de la vue, de l'odorat et du go t du m me c t , ainsi que d'une alt ration de la sensibilit aux vibrations sur seulement la moiti du cr ne et du sternum, la plupart d'entre elles tant des impossibilit s anatomiques. Un test fr quemment utilis pour r v ler cette caract ristique est effectu en pla ant un diapason vibrant de chaque c t adjacent au milieu du front. La transmission des vibrations travers l'os garantit qu'il n'est pas possible de perdre la sensation d'un c t de la ligne m diane. Une anesth sie d'un membre entier ou une perte sensorielle nettement d finie sur une partie d'un membre, non conforme la distribution d'un nerf radiculaire ou cutan , peut galement tre observ e. Le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | diagnostic d'h mianesth sie hyst rique est mieux tabli en suscitant les autres sympt mes pertinents de l'hyst rie ou, si cela n'est pas possible, en notant les divergences entre la perte sensorielle manifest e par le patient et celle qui se produit dans le cadre des syndromes sensoriels connus et anatomiquement v rifi s. Parfois, chez un patient sans autre anomalie neurologique ou chez un patient atteint d'un syndrome neurologique certain, on est constern par des r sultats sensoriels compl tement inexplicables et discordants. Dans de tels cas, il faut essayer de raisonner jusqu'au diagnostic en ne tenant pas compte des r sultats sensoriels ou en abordant la d couverte comme r v latrice d'un deuxi me trouble tel qu'un neurofibrome d'une racine nerveuse. Diagnostic en laboratoire des syndromes somatosensoriels L'affirmation d'un syndrome sensoriel clinique est souvent possible par l'application de tests lectrophysiologiques. Un ralentissement et une r duction de l'amplitude de la conduction nerveuse sensorielle sont observ s avec les l sions nerveuses, mais seulement si la l sion se trouve distale (ou l'int rieur) du ganglion sensoriel. Une perte sensorielle s v re dans un sch ma neuropathique avec des potentiels d'action nerveuse sensorielle pr serv s indique donc une radiculopathie. La perte ou le ralentissement des r ponses r flexe H et F corrobore la pr sence de l sions dans les parties proximales des nerfs, des plexus et des racines. En utilisant les potentiels voqu s somatosensoriels, il est possible de mettre en vidence un ralentissement de la conduction dans les nerfs p riph riques ou les racines, dans les voies de la moelle pini re un point de la moelle pini re inf rieure, dans le lemnisque m dial au thalamus et dans la voie du thalamus au cortex c r bral. Dans le contexte de la perte sensorielle r gionale, les potentiels voqu s trouvent leur plus grande utilit dans la mise en vidence d'une maladie racinaire lorsque les tudes de conduction nerveuse sensorielle sont normales ; Sinon, ils sont le plus souvent utilis s pour tayer le diagnostic de scl rose en plaques, auquel cas il peut y avoir ou non des caract ristiques sensorielles correspondantes. (Voir le chapitre 2 pour une discussion sur les tests de potentiel voqu s.) En pratique, il est rarement n cessaire d'examiner toutes les modalit s de la sensation et de la perception. Dans le cas des l sions d'un seul nerf p riph rique, les tests tactiles et les tests par piq re d' pingle sont les plus informatifs. Dans le cas d'une maladie de la moelle pini re, les stimuli thermiques et les piq res thermiques sont les plus r v lateurs des l sions de la colonne lat rale ; L' valuation des sens des vibrations, de la position et du mouvement, et en particulier le sens de la direction d'un stimulus dermique, indique de mani re fiable les l sions de la colonne post rieure. Le toucher est le moins utile. Dans les maladies des ganglions sensoriels, tous les modes de sensation, y compris le toucher, peuvent tre affect s dans tout le corps, et cela s'applique en g n ral aux l sions thalamiques, mais bien s r, seulement du c t oppos la l sion. Ainsi, on est guid dans le choix des tests par le lieu suspect de la maladie. Abraira VE, Ginty DD : Les neurones sensoriels du toucher. Neurone 79:618, 2013. Bogousslavsky J, Assal G, Regli F : Aphasie afferente motrice et h mi-syndrome sensitif droite. Rev Neurol 138:649, 1982. Carmon A : Troubles de la sensibilit tactile chez les patients pr sentant des l sions c r brales unilat rales. Cortex 7:83, 1971. Carmon A, Benton AL : Perception tactile de la direction et du nombre chez les patients atteints d'une maladie c r brale unilat rale. Neurologie 19:525, 1969. Caselli RJ : Red couvrir l'agnosie tactile. Mayo Clin Proc 66:129, 1991. Corkin S, Milner B, Rasmussen T : Apprentissage du labyrinthe guid par tactually chez l'homme : effets de l'excision corticale unilat rale et des l sions bilat rales de l'hippocampe. Neuropsychologia 3:339, 1965. Corkin S, Milner B, Rasmussen T : Effets de diff rentes excisions corticales sur les seuils sensoriels chez l'homme. Trans Am Neurol Assoc 89 : 112, 1964. Critchley M : Les lobes pari taux. Londres, Arnold, 1953. Davidoff RA : Les colonnes dorsales. Neurologie 39:1377, 1989. Dyck PJ, O'Brien PC, Johnson DM, et al : Quantification de l'anomalie sensorielle. Dans : Dyck PJ, Thomas PK, et al (eds) : Peripheral Neuropathy, 4e d. Philadelphie, Saunders, 2005, Chap 43. Foix C, Chavany JA, Levy M : Syndrome pseudothalamique d'origine pari tale. Rev Neurol 35:68, 1927. Greaves MS, Wall : Physiopathologie des d mangeaisons. Lancet 348:938, 1996. Keegan JJ, Garrett FD : La distribution segmentaire des nerfs cutan s dans les membres de l'homme. Anat Rec 102:409, 1948. Kibler RF, Nathan PW : Une note sur les points chauds et froids. Neurologie 10:874, 1960. Lele PP, Weddell G : La relation entre la neurohistologie et la sensibilit corn enne. Cerveau 7 |
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