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Robbins et Cotran. Pathologie générale | lc res chroniques non cicatrisants, les anciennes cicatrices de br lures, l'ingestion d'arsenicaux et les rayonnements ionisants. MORPHOLOGIESLes carcinomes quadricellulaires in situ apparaissent comme des plaques de desquamation nettement d finies, rouges ; certains semblent tre associ s des activit s ant rieures de nickeratose. D'un point de vue microscopique, les cellules squameuses sont carcino-canc reuses, caract ris es par des cellules atypiques tous les niveaux de l' piderme, avec encombrement nucl aire et d sorganisation. Carcinomes pidermo des plus avanc s, invasifs, ar nodulaires, souvent des l sions squameuses qui peuvent sous-goulc rer ( Fig.24.16A ). De telles tumeurs pr sentent des degr s variables de diff renciation, allant de tumeurs avec des cellules dispos es de mani re ordonn e et la plus lobbulaire des n oplasmes compos s de cellules fortement anaplasiques avec des foyers de n crose et seulement une k ratinisation bortive et unicellulaire (dysk ratose) ( Fig.24.16B Les carcinomes pidermo des invasifs de la peau sont souvent d couverts alors qu'ils sont petits et r s cables. Moins de 1 % auront m tastas dans les ganglions lymphatiques r gionaux au moment du diagnostic. La probabilit de m tastases est li e l' paisseur de la l sion et au degr d'invasion dans l'hypoderme. Les tumeurs r sultant de k ratoses actiniques peuvent tre localement agressives mais ne m tastasent g n ralement qu'apr s de longues p riodes de temps, tandis que celles apparaissant dans les cicatrices de br lures, les ulc res et la peau non expos e au soleil se comportent souvent de mani re plus agressive. Les carcinomes pidermo des apparaissant aux sites internes (oropharynx, poumon, sophage, anus) sont g n ralement invasifs et agressifs, peut- tre parce que (contrairement la peau) les l sions pr coces ne sont pas reconnues. Fig. 24.16 Invasifcarcinome quamouscellule. (A)L sion anodulaire, hyperk ratotique survenant sur l'oreille, associ e des m tas tasistoapro minents post-auriculaires ganglionnaires (fl che). (B)La tumeur envahit les tissus mous dermiquescomme une projection irr guli rescellules squameuses pr sentant une acantholyse. Le carcinome basocellulaire est un cancer courant croissance lente qui m tastase rarement. Il a tendance se produire dans des sites soumis une exposition chronique au soleil et chez les individus l g rement pigment s. La caract ristique mol culaire du carcinome basocellulaire est la pr sence de mutations de perte de fonction dans PTCH1, un g ne suppresseur de tumeur qui r gule n gativement la signalisation Hedgehog ; par cons quent, les tumeurs pr sentent une activation constitutive de la voie Hedgehog. L'activation excessive de Hedgehog active son tour une foule de g nes en aval impliqu s dans la croissance et la survie cellulaires et d'autres ph notypes li s la transformation maligne. Dans le carcinome basocellulaire sporadique, les mutations PTCH1 portent les signes r v lateurs de dommages l'ADN induits par la lumi re UV. Le r le central de l'augmentation de la signalisation Hedgehog dans le carcinome basocellulaire est encore accentu par le syndrome de Gorlin, une maladie autosomique dominante caus e par des anomalies h r ditaires de PTCH1 associ e au carcinome basocellulaire familial. La voie Hedgehog est un r gulateur important du d veloppement embryonnaire, et les patients atteints du syndrome de Gorlin pr sentent souvent des anomalies subtiles du d veloppement. Les mutations de TP53 caus es par des dommages induits par la lumi re UV sont galement courantes dans les tumeurs familiales et sporadiques. Carcinomes basocellulaires manifestantspapules pr coces, souvent avec des vaisseaux sanguins sous- pidermiques pro minents et dilat s (t langiectasies) Fig.24.17A ). Certaines tumeurs contiennent de la m lanine pigmentaire et peuvent avoir une apparence similaire celle des m lanocytes ou des m lanomes. Du point de vue croscopique, les cellules tumorales ressemblent la couche cellulaire normale du piderme ou aux l ments germinatifs folliculaires. Qu'ils proviennent soit de l' piderme, soit du folliculaire, de l'h lium, ils ne rencontrent pas de surfaces muqueuses. Deux mod les courants sont observ s :des excroissances superficielles multifocales, provenant de l' piderme, et des l sions nodulaires se d veloppant vers le bas dans les les de sable de cellules basophiles de cellules plus ou moins basophiles noyaux hyperchromatiques, qui sont duqu es dans la matrice stromale fibrotique ou mucineuse ( Fig.24.17B ). Les noyaux des cellules tumorales p riph riques s'alignent dans la couche la plus externe (un motif appel palissade), qui se s pare souvent du stroma, cr ant une fente caract ristique ( Fig.24.17C On estime que plus de 1 million de carcinomes basocellulaires sont trait s chaque ann e aux tats-Unis. Le facteur de risque de loin le plus important est l'exposition cumulative au soleil ; Le carcinome basocellulaire est plus fr qu |
Robbins et Cotran. Pathologie générale | ent dans les r gions chaudes du sud des tats-Unis, et son incidence est 40 fois plus lev e dans les climats ensoleill s pr s de l' quateur, comme l'Australie, que dans les r gions d'Europe du Nord. Les tumeurs individuelles sont g n ralement gu ries par excision locale, mais environ 40% des patients d veloppent un autre carcinome basocellulaire dans les 5 ans. Des l sions avanc es peuvent s'ulc rer et une invasion locale tendue des os ou des sinus faciaux peut se produire si les l sions sont n glig es. Les m tastases sont extr mement rares. Les inhibiteurs de la voie Hedgehog sont utilis s pour traiter les tumeurs localement avanc es ou m tastatiques. Fig. 24.17 Carcinome basocellulaire. (A)Aprototypicalppr coce, surface lissepapuleavec des vaisseaux t langiectatiques. (B)La tumeur est compos e de nids de cellules basalo des infiltrant un stromome fibrotique. (C)Cellules tumorales avec peu de cytoplasme et de petits noyaux hyperchromatiques qui palissadent l'ext rieur de l'est. L'hec laiss entre les cellules tumorales et le stroma sa est un artefact tr s caract ristique de la section. L'incidence des canc rocinomes basocellulaires et pidermo des est fortement corr l e l'augmentation de l'exposition au soleil au cours de la vie. Les facteurs de risque du carcinome pidermo de cutan comprennent la peau claire, l'exposition aux rayons UV, l'exposition des produits chimiques canc rig nes, l'inflammation cutan e chronique et la cicatrisation, et l'infection par le VPH (dans le cadre de l'immunosuppression). Le carcinome pidermo de cutan peut entra ner des m tastases, mais il est g n ralement reconnu et excis avant qu'il ne le fasse. Le carcinome basocellulaire, la tumeur maligne la plus fr quente dans le monde, est une tumeur localement agressive associ e des mutations dans la voie Hedgehog. Les m tastases sont tr s rares. proprement parler, le terme n vus d signe toute l sion cong nitale de la peau. Le naevus m lanocytaire, cependant, fait r f rence tout n oplasme cong nital ou acquis b nin des m lanocytes. Les n vus m lanocytaires sont des n oplasmes b nins caus s par des mutations somatiques de gain de fonction dans BRAF ou RAS. Les n vi sont d riv s de m lanocytes, des cellules productrices de pigments avec des projections dendritiques qui sont normalement intercal es parmi les k ratinocytes basaux. Vous vous souviendrez que BRAF code pour une s rine/thr onine kinase qui se trouve en aval de RAS dans la voie de la kinase r gul e extracellulaire (ERK). Des preuves exp rimentales sugg rent que la signalisation braf/RAS d brid e induit d'abord une prolif ration m lanocytaire suivie d'une s nescence. La coordination de ces effets oppos s n'est pas claire, mais on pense que le frein la prolif ration fourni par la s nescence induite explique pourquoi tr s peu de naevus se transforment en m lanomes malins. En effet, la croissance et la migration des cellules du naevus de la jonction dermo- pidermique vers le derme sous-jacent s'accompagnent de changements morphologiques qui sont consid r s comme une preuve de s nescence cellulaire ( Fig. 24.18 ). Les cellules superficielles du naevus sont plus grandes et ont tendance produire du pigment de m lanine et se d velopper dans les nids ; Les cellules du naevus plus profond sont plus petites, produisent peu ou pas de pigments et se d veloppent en cordons ou en cellules uniques. Les cellules du naevus les plus profondes ont des contours fusiformes et se d veloppent en fascicules. Cette s quence de changements morphologiques est d'importance diagnostique, car ils sont absents des m lanomes. Les n vus m lanocytaires communs sont de petites papules (5 mm ou moins de diam tre) de couleur beige brune, uniform ment pigment es, aux bords arrondis et bien d finis ( Fig. 24.19A). Les l sions pr coces sont compos es de cellules rondes ovales qui se d veloppent en nids le long de la jonction dermo- pidermique. Les noyaux sont uniformes et ronds, et contiennent des nucl oles discrets avec peu ou pas d'activit mitotique. De telles l sions un stade pr coce sont appel es junctionalnevi. Finalement, la plupart des n vus jonctionnels se d veloppent dans le derme sous-jacent sous forme de nids ou de cordons de cellules (n vus compos s), et dans les l sions plus anciennes, les nids pidermiques peuvent tre enti rement perdus, cr ant des n vus intradermiques ( Fig. 24.19B Il existe de nombreux types de n vus m lanocytaires, aux apparences vari es. Bien que ces l sions n'aient g n ralement qu'un int r t esth tique, elles peuvent provoquer une irritation ou imiter un m lanome, n cessitant leur ablation chirurgicale. Les n vus compos s et intradermiques sont souvent plus lev s que les n vus jonctionnels. Le n vus dysplasique peut tre sporadique ou familial. Ces derniers sont importants sur le plan clinique parce qu'ils identifient les personnes qui Fig.24.18 tapes possibles dans le d veloppement des n vus m lanocytaires. (A) La peau no |
Robbins et Cotran. Pathologie générale | rmale ne pr sente que des m lanocytes pars. (B) Naevus jonctionnel. (C) Neevus compos . (D) Naevus intradermique. (E) Naevus intradermique avec s nescence cellulaire tendue. Fig. 24.19 Melanocyticnevus. (A)Melanocyticneviarelativementpetit, sym trique etuniform ment pigment . (B)L'an vus se caract rise par des m lanocytes qui perdent leur pigmentation et deviennent plus petits et plus dispers s mesure qu'ils s' tendent dans le mis, autant de signes qui t moignent de la nature b nigne de la prolif ration. un risque accru de m lanome. Comme pour les naevus m lanocytaires conventionnels, l'activation du RAS ou Les mutations BRAF sont couramment trouv es dans les n vus dysplasiques et on pense qu'elles ont un r le pathog ne. MORPHOLOGIEDysplasticneviareplus grand que la plupart des nevus acquis (souvent plus de 5 mma) et peut tre au nombre de centaines ( Figue. 24.20A ). Ce sont des plaques platesmaculestosl g rement sur lev es, avec une surface caillouteuse . Ils ont g n ralement une pigmentation variable (panachure) et des bordures irr guli res ( Fig.24.20A , en m daillon). Au microscope, la dysplastification est principalement compos e et pr sente des preuves la fois architecturales et cytologiques. Les nids de naevus l'int rieur de l' piderme peuvent tre agrandis et pr senter des fusions anormales ou des coalesc nes avec des nids adjacents (pontage). Dans le cadre de ce processus, des cellules uniques du Nevus commencent remplacer la couche cellulaire basale normale le long de la jonction dermo- pidermique, produisant ce que l'on appelle une hyperplasie lentigineuse ( Fig.24.20B ). L'atypie cytologique consistant en un contour nucl aire irr gulier, souvent angul et une hyperchromasie est souvent obse ( Fig.24.20B-C ). Celles-ci consistent en un infiltrat lymphocytaire aussi clairsem , en la lib ration d'un pigment de m lanine phagocytos par les macrophages dermiques (incontinence la m lanine) et en une fibrose lin aire surro les nids pidermiques de m lanocytes. Ces modifications cutan es sont des l ments de la r ponse de l'h te ces l sions. Contrairement aux naevus ordinaires, les naevus dysplasiques ont tendance se produire sur les surfaces du corps non expos es au soleil ainsi que sur les sites expos s au soleil. Le syndrome de n vus dysplasique familial est fortement associ au m lanome, car le risque de d velopper un m lanome au cours de la vie chez les personnes touch es est proche de 100 %. Dans les cas sporadiques, seules les personnes atteintes de 10 n vus dysplasiques ou plus semblent pr senter un risque accru de m lanome. La transformation du naevus dysplasique en m lanome a t document e, tant sur le plan clinique qu'histologique. Cependant, ces cas sont l'exception, car la plupart des m lanomes semblent provenir de novo et non d'un naevus pr existant. Ainsi, la probabilit qu'un naevus particulier, dysplasique ou non, se transforme en m lanome est faible, et ces l sions sont mieux consid r es comme des marqueurs du risque de m lanome. Fig. 24.20 Dysplasticnevus. (A)De nombreuses l sions irr guli res sur le dos d'un patient atteint d'un syndrome dysplasique. Les l sions ont g n ralement un diam tre sup rieur 5 mm et ont des bords irr guliers et une pigmentation variable (encadr ). (B)Dysplasique compos nevusfeaturinga, un composant dermique central et une paule anasym trique des yjonctions exclusives, des m lanocytes (hyperplasie lentigineuse). Le premier correspond une zone centrale diff rente, plus pigment e visible en A (encadr ), et le second correspond un bord p riph rique plat moins pigment . (C)D'autres caract ristiques importantes sont la cytologie atypique (noyaux irr guliers et fonc s) et les bandes parall les caract ristiques de fibrose. Le m lanome est moins fr quent mais beaucoup plus mortel que le carcinome basocellulaire ou pidermo de. Aujourd'hui, en raison de la sensibilisation accrue du public aux premiers signes de m lanomes cutan s, la plupart des m lanomes sont gu ris chirurgicalement. N anmoins, l'incidence de ces l sions a augment de fa on spectaculaire au cours des derni res d cennies, du moins en partie en raison de l'augmentation de l'exposition au soleil et/ou des taux de d tection plus lev s r sultant d'une surveillance vigoureuse. Comme pour les autres tumeurs malignes cutan es, le m lanome est principalement caus par des dommages l'ADN induits par la lumi re UV qui conduit l'acquisition progressive de mutations pilotes. L'incidence est la plus lev e dans les peaux expos es au soleil et dans des zones g ographiques telles que l'Australie, o l'exposition au soleil est lev e et o une grande partie de la population a la peau claire. Une exposition intermittente intense un ge pr coce est particuli rement nocive. La pr disposition h r ditaire joue galement un r le dans environ 5 10 % des cas, comme nous l'avons d j vu dans la section Syndrome du naevus dysplasique familial. Par exemple, des mutation |
Robbins et Cotran. Pathologie générale | s germinales dans le locus CDKN2A (situ sur 9p21) sont trouv es chez jusqu' 40% des rares individus qui souffrent de m lanome familial. Ce locus complexe code pour deux suppresseurs de tumeurs : p16, un inhibiteur de kinase d pendant des cyclines qui r gule la transition G1-S du cycle cellulaire en maintenant la prot ine suppresseur de tumeur du r tinoblastome (RB) dans son tat actif ; et p14, qui augmente l'activit du suppresseur de tumeur p53 en emp chant sa d gradation. Les phases cl s du d veloppement du m lanome sont marqu es par une croissance radiale et verticale. Il est propos que la phase la plus pr coce et reconnaissable du d veloppement du m lanome consiste en une expansion lat rale des m lanocytes le long de la jonction dermo pidermique (hyperplasie lentigineuse et n vus compos lentigineux ; Fig. 24.21A-C ). Celle-ci progresse ensuite vers la phase du m lanome in situ, qui est marqu e par une croissance radiale l'int rieur de l' piderme, souvent pendant une p riode prolong e ( Figue. Au cours de ce stade, les cellules du m lanome n'ont pas la capacit d'envahir et de m tastaser. Avec le temps, une phase de croissance verticale se produit, au cours de laquelle la tumeur se d veloppe vers le bas dans les couches dermiques plus profondes sous la forme d'une masse expansile d pourvue de maturation cellulaire ( Fig. 24.21E ). Cet v nement est souvent annonc par le d veloppement d'un nodule dans une l sion auparavant plate et est corr l l' mergence d'un potentiel m tastatique. Le s quen age de l'ADN de cas familiaux et sporadiques, y compris des cas qui semblent provenir de n vus b nins, a fourni des informations importantes sur la pathogen se mol culaire du m lanome ( Fig. 24.22 ). L' v nement initiateur semble tre une mutation activatrice dans BRAF ou (moins fr quemment) RAS. Dans la grande majorit des cas, cela ne produit qu'un naevus b nin moins que d'autres mutations ne soient superpos es. Le s quen age des n vus pr sentant des caract ristiques morphologiques atypiques vocatrices d'un m lanome ainsi que des m lanomes en phase radiale de croissance (m lanome in situ) a montr qu'ils h bergent couramment des mutations qui activent l'expression de la t lom rase, qui est propos e pour servir d'antidote la s nescence (le destin habituel des n vus b nins). Avec des mutations suppl mentaires ou des aberrations pig n tiques qui entra nent une perte de Fig.24.21 tapes possibles dans le d veloppement du m lanome. (A) La peau normale ne pr sente que des m lanocytes pars. (B) Hyperplasie m lanocytaire lentigineuse. (C) Naevus compos lentigineux avec une architecture anormale et des caract ristiques cytologiques (n vus dysplasiques). (D) M lanome en phase de croissance pr coce ou radiale (grandes cellules sombres dans l' piderme) apparaissant dans un naevus. (E) M lanome en phase de croissance verticale avec potentiel m tastatique. Notez qu'aucun pr curseur du naevus m lanocytaire n'est identifi dans la plupart des cas de m lanome. On pense qu'ils apparaissent de novo, peut- tre tous en empruntant le m me chemin. T lom rase Perte de Perte d'activation p16 p53, PTEN M lanome, M lanome, (par exemple, naevus) atypie Fig. 24.22 Molecular volution du m lanome cutan .La mutation pilote la plus importante et la mutation globale (mutation ponctuelle et variation du nombre de copies g nomiques) diversesphases histologiques de la progression des l sions m lanocytaires sont indiqu es. Notez queasthetu morm tastasestosto-sites internes, la lumi re UV induit par les dommages l'ADN conduisant des substitutions de points cesse, et copiernombre de changementsli s l'aneuploidyincrea se. CDNK2A et son suppresseur de tumeur cod p16, la tumeur passe la phase verticale invasive de croissance. Tout au long de cette phase cutan e de l' volution tumorale, l'exposition la lumi re UV ajoute la charge mutationnelle et augmente les chances de progression tumorale. Enfin, avec des mutations suppl mentaires dans des g nes tels que les suppresseurs de tumeurs TP53 et PTEN, la tumeur acquiert la capacit de m tastases. Cette phase est marqu e par l'apparition d'aneuplo die et d'alt rations du nombre de copies g nomiques, qui s'ajoutent l'h t rog n it g n tique de la tumeur volutive. En revanche, les m lanomes moins fr quents qui apparaissent dans les sites acral et muqueux non expos s au soleil suivent des volutions mol culaires diff rentes. La mutation initiatrice la plus courante dans ces tumeurs est une mutation de gain de fonction dans le r cepteur KIT tyrosine kinase. De m me, les m lanomes qui apparaissent dans l'uv e de l' il pr sentent galement un ensemble distinct de mutations g n tiques pilotes, notamment des mutations mutuellement exclusives qui activent les prot ines de liaison au GTP GNAQ ou GNA11. De plus, on a longtemps suppos que les m lanomes expriment des n oantig nes qui devraient tre soumis la reconnaissance du syst me immunitaire. Il s'ensuit que pour qu |
Robbins et Cotran. Pathologie générale | e le m lanome se d veloppe, les cellules tumorales doivent acqu rir la capacit de supprimer ou d' chapper la r ponse immunitaire de l'h te. L'importance de l' vasion immunitaire a t prouv e par la r ponse de nombreux m lanomes avanc s aux inhibiteurs de point de contr le immunitaire, des agents qui lib rent des lymphocytes T sp cifiques du m lanome musel s, leur permettant d'attaquer la tumeur (d crite plus loin). MORPHOLOGIELes m lanomes, semblables ceux des b nins, pr sentent souvent des variations frappantes de pigmentation, notamment des nuances de noir, de brun, de rouge, de bleu fonc et de gris ( Fig.24.23A ). Les bordures sont irr guli res et souvent crant es . Au microscope, les cellules malignes se d veloppent aussi mal form es, tous les niveaux de l' piderme et des nodules dermiques inexpansiles ; Ceux-ci constituent la croissance verticale des terres radiales, respectivement ( Fig.24.23B-C ). Il convient de noter que les m lanomes superficiels sont souvent associ s des infiltrats lymphocytaires abrisk( Fig.24.23B ),une caract ristique qui peut refl ter une r ponse de l'h te des antig nes sp cifiques de la tumeur. L'augmentation de l' paisseur est fortement corr l e un comportement biologique plus mauvais des m lanomes (appel paisseur de Breslow). En enregistrant et en utilisant ces variables et d'autres variables de mani re agr g e, il est possible d' tablir des pronostics pr cis. Les cellules individuelles de m lanome sont g n ralement beaucoup plus grandes que les cellules de thannevus. Elles ont des noyaux de grande taille avec des tours de c ne irr guliers, de la chromatine qui est agglom r e de mani re caract ristique la p riph rie de la membrane nucl aire et des nucl oles osinophiles pro minents ( Fig.24.23D ). La coloration immunohistochimique peut tre utile pour identifier les d p ts m tastatiques (Fig.24.23D, encadr ). Bien que la plupart de ces l sions apparaissent dans la peau, elles peuvent galement appara tre dans les surfaces muqueuses buccales et anog nitales, l' sophage, les m ninges et l' il. La discussion qui suit s'applique aux m lanomes cutan s. Le m lanome de la peau est g n ralement asymptomatique, bien que le prurit puisse tre une manifestation pr coce. Le signe clinique le plus important est un changement de couleur ou de taille d'une l sion pigment e. Les principaux signes d'alerte clinique sont les suivants : 1. largissement rapide d'un naevus pr existant 2.3.D veloppement d'une nouvelle l sion pigment e au cours de la vie adulte 4. Irr gularit des bords d'une l sion pigment e 5. Panachure de couleur l'int rieur d'une l sion pigment e Ces principes sont exprim s dans ce que l'on appelle l'ABC du m lanome : asym trie, bordure, couleur, diam tre et volution (changement d'un naevus existant). Il est d'une importance vitale de reconna tre les m lanomes et d'intervenir le plus rapidement possible. La grande majorit des l sions superficielles sont gu rissables chirurgicalement, tandis que le m lanome m tastatique a un tr s mauvais pronostic. La probabilit de m tastases est pr dite en mesurant la profondeur d'invasion en millim tres du nodule de phase de croissance verticale partir du haut de la couche cellulaire granulaire de l' piderme sus-jacent ( paisseur de Breslow). Le risque de m tastases est galement augment dans les tumeurs taux mitotique lev et chez celles qui ne parviennent pas induire une r ponse immunitaire locale. Lorsque des m tastases se produisent, elles impliquent non seulement les ganglions lymphatiques r gionaux, mais aussi le foie, les poumons, le cerveau et pratiquement tout autre site pouvant tre ensemenc h magog ne. La biopsie du ganglion sentinelle (du ou des premiers ganglions drainants d'un m lanome primaire) au moment de la chirurgie fournit des informations suppl mentaires sur l'agressivit biologique. Fig. 24.23 M lanome. (A)Les l sions ont tendance tre plus grandes, avec des contours irr guliers et une pigmentation variable. La zone maculaire indique une croissance superficielle (radiale), tandis que les zones lev es indiquent une invasion malorale (croissance verticale). (B)Radialgro avec phase, avec propagation de cellules de m lanome imbriqu es et uniques dans l' piderme. (C)Phase de croissance verticale, sans agr gats darynats d'infiltration de cellules tumorales l'int rieur du derme. (D)M lanome cellules avec des noyaux irr guliers hyperchromatiques de taille variable qui ont des nucl oles pro minents. Une figure mitotique anatypique est pr sente au centre du terrain). Theins et Showsasentinellymphnode contenant un groupe de m lanome m tastatique (fl che), d tect par coloration pour le marqueur lanocytaireHMB-45. Les agents qui inhibent s lectivement les mutations BRAF et KIT ont produit des r ponses spectaculaires chez des patients atteints de tumeurs m tastatiques avec des mutations BRAF et KIT, respectivement, un d veloppement encourageant dans une maladie auparavant san |
Robbins et Cotran. Pathologie générale | s espoir. Plus r cemment, les inhibiteurs de point de contr le immunitaire se sont r v l s efficaces pour stabiliser la maladie m tastatique et, dans certains cas, provoquer une r gression tumorale remarquable et m me des r missions cliniques. Les inhibiteurs de point de contr le immunitaire sont des anticorps qui interf rent avec la fonction des prot ines pr sentes la surface des lymphocytes T qui abrogent la r ponse des lymphocytes T cytotoxiques. En bloquant ces voies, les inhibiteurs de point de contr le r activent la r ponse des lymphocytes T de l'h te, qui est autrement tenue distance. Les efforts actuels visent tirer parti de ces succ s en utilisant des combinaisons de diff rents inhibiteurs de point de contr le, ainsi que des inhibiteurs de point de contr le avec d'autres th rapies cibl es telles que les inhibiteurs de BRAF. M LANOCYTAIRESL Sonneuses B NIGNES et malignes La plupart des naevus m lanocytaires pr sentent des mutations activatrices dans BRAF ou, moins souvent, dans le NRAS, mais la grande majorit ne subit jamais de transformation maligne. La plupart des n vus dysplasiques sporadiques sont mieux consid r s comme des marqueurs de risque de m lanome plut t que comme des l sions pr canc reuses. Ils se caract risent par des troubles culturels architaux et une cytologicatypie. Le m lanome estune tumeur maligne tr s agressive ; tumeurs seulement quelques millim tres d' paisseur peuvent donner naissance des m tastases mortelles. Dans la plupart des cas, le m lanome progresse d'une forme intra- pith liale (in situ) une forme invasive (dermique). Les caract ristiques de la tumeur dermique, telles que la profondeur de l'invasion et l'activit mitotique, sont corr l es la survie. Bastian BC : La pathologie mol culaire du m lanome : une taxonomie int gr e de la n oplasie m lanocytaire, Ann Rev Pathol 9:239, 2014. [Une classification modifi e du m lanome bas e sur des caract ristiques cliniques et g n tiques. De tels sch mas de classification mol culaire sont essentiels pour faire progresser la th rapie cibl e.] R seau d'atlas du g nome du cancer : Classification g nomique du m lanome cutan , Cell 161:1681, 2015. [Une tude g nomique du m lanome cutan qui met en vidence les diff rents sous-types mol culaires et les voies pathog nes communes.] Elder DE : Dysplasique n vi : une mise jour, Histopathology 56:112, 2010. [Une pr sentation quilibr e de l'histologie et de la pathogen se des n vus dysplasiques et de leur relation avec le m lanome.] Epstein EH : Carcinomes basocellulaires : attaque du h risson, Nat Rev Cancer 8:743, 2008. [Un examen succinct de l' pid miologie, de la pr sentation clinique, de la pathogen se mol culaire et des nouvelles options de traitement du carcinome basocellulaire.] Nestl FO, Kaplan DH, Barker J : Psoriasis, N Engl J Med 361 : 496, 2009. [Une discussion sur la pathogen se, les caract ristiques cliniques et les options de traitement cibl es pour le psoriasis.] Ratushny V, Gober MD, Hick R, et al : Du k ratinocyte au cancer : la pathogen se et la mod lisation du carcinome pidermo de cutan , J Clin Invest 122 : 464, 2012. [Les mod les de canc rogen se pidermique humaine indiquent que de multiples mutations dans des voies sp cifiques sont n cessaires la transformation maligne.] Ujiie H, Shibaki A, Nishie W, et al : Quoi de neuf dans le pemphigo de bulleux, J Dermatol 37 : 194, 2010. [Une revue de la pathogen se pemphigo de bulleuse.] Wargo JA, Cooper ZA, Flaherty KT : Les univers se heurtent : combiner l'immunoth rapie avec la th rapie cibl e pour le cancer, Cancer Discov 4:1377, 2014. [Une pr sentation des voies de signalisation du m lanome avec des interventions th rapeutiques et le r le du syst me immunitaire.] Yokoyama T, Amagai M : D r gulation immunitaire du pemphigus chez l'homme et la souris, J Dermatol 37 : 205, 2010. [Un examen des perturbations immunitaires qui peuvent sous-tendre le pemphigus.] |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Nous sommes tr s heureux de vous pr senter la 11e dition des Principes de neurologie d'Adams et Victor. Pour fournir le contexte de l'importance et de la pertinence continues d'un manuel qui aspire une telle ampleur et une telle profondeur, il peut tre int ressant d'examiner l'histoire d'un patient ; Un v nement qui s'est d roul entre la derni re dition de ce livre et celle-ci. Les neurologues ont toujours t particuli rement attir s par l'histoire de cas comme m thode pour imprimer les points fins ainsi que les grands principes qui peuvent tre glan s lors d'une rencontre clinique. Les auteurs de ce livre, Raymond D. Adams et Maurice Victor insistait sur le fait que la base de la pratique de la neurologie diff re n cessairement de celle des neurosciences en ce que la neurologie est une discipline m dicale et doit toujours tre rapport e au patient. Voici l'histoire : Un tudiant de deuxi me ann e de 19 ans a commenc montrer des traits parano aques. Elle est devenue convaincue que sa colocataire coutait ses conversations t l phoniques et pr voyait de modifier ses essais. Elle est devenue recluse et a pass la plupart de son temps enferm e dans sa chambre. Apr s bien des difficult s, ses professeurs la convainquent d' tre vue par le service de sant des tudiants. On croyait qu'elle commen ait montrer des signes de schizophr nie et elle a t admise dans un h pital psychiatrique, o elle a commenc prendre des m dicaments antipsychotiques. Pendant son s jour l'h pital, elle a eu une crise g n ralis e qui a entra n son transfert notre service. Son analyse du liquide c phalo-rachidien a r v l la pr sence de 10 lymphocytes par mL3. On a d couvert qu'elle avait un anticorps anti-r cepteur NMDA, ce qui a d clench un examen chographique du bassin. On pensait que l'ovaire gauche pr sentait un kyste b nin. En raison du syndrome neurologique, le kyste ovarien a t r s qu et a r v l un t ratome ovarien microscopique. Le syndrome neuropsychiatrique a disparu. Elle a depuis obtenu son dipl me et un dipl me d' tudes sup rieures. Cette classe de maladies, l'enc phalite auto-immune, est apparue bri vement dans la derni re dition de ce livre, et pas du tout dans la pr c dente, mais est devenue un domaine majeur de la neurologie moderne, maintenant largi pour inclure des anticorps contre de nombreux autres antig nes, survenant de novo ou en association avec un ventail de tumeurs. Qu'en est-il des patients dont les histoires se rapprochent de celle-ci mais n'ont pas une ou deux composantes essentielles ? On se demande combien d'autres patients sont atteints de curieuses maladies auto-immunes, qui seront d couvertes dans les prochaines ditions de Principles of Neurology. Les caract ristiques cliniques d'affections telles que l'angiopathie amylo de c r brale, le syndrome d'enc phalopathie r versible post rieure, le spectre de la neuromy lite optique et la toxicit de traitements tels que la th rapie cellulaire adaptative ont toutes t largies. Les nouveaux traitements actuellement appliqu s aux maladies c r brovasculaires, la scl rose en plaques, la dystrophie musculaire, l'amylose et aux d ficiences enzymatiques inn es font partie d'une liste de triomphes de la science qui ne peuvent tre appliqu s que par des cliniciens attentifs. Dans la pr sente dition, il n'y a gu re de cat gorie de maladies qui n'ait commenc c der le pas la biologie mol culaire et la g n tique. l'ext rieur du laboratoire, les essais cliniques ont continu recueillir des informations de base qui s'appliquent de grands groupes de patients atteints de maladies neurologiques. Les cliniciens sont toutefois tr s conscients que les r sultats d'un essai ont une signification moins certaine pour un patient individuel. C'est l'utilisation habile de ces informations que ce livre vise informer. Le patient sera-t-il aid ou l s ? Parce que la m decine traite des r alit s et des complexit s de la maladie, le clinicien fait une meilleure approximation de l' volution correcte. L'application judicieuse de la science, les preuves issues des essais et les vertus traditionnelles de l'histoire et de l'examen neurologiques essentiellement l'art de la neurologie sont l'objectif principal de cette dition des Principes de la neurologie. Comme cela a t notre tradition, le livre est crit dans un style conversationnel et nous n' vitons pas d'exprimer nos pr f rences personnelles lorsqu'elles sont bas es sur l'exp rience. Nous continuons constater que les lecteurs appr cient l'uniformit de la voix et de l'approche de quelques auteurs individuels, plut t qu'une liste discursive de sujets et d'auteurs. Nous remercions les Drs Edward Stim, Mehrnaz Fallah et Tim Lachman pour leur aide inestimable dans la relecture du texte. Pour cette dition, nous vous pr sentons en tant que co-auteur Le Dr Sashank Prasad, neurologue g n raliste chevronn avec une formation sp ciale en neuro-ophtalmologie et directeur de notre |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | programme de formation en neurologie. Nous esp rons que la lecture du livre vous donnera l'impression d'assister nos visites de service, nos cliniques ou notre rapport du matin, donnant ainsi au lecteur une fen tre intime sur les exigences de la pratique, sans tre prescriptif. Nous esp rons que cette dition permettra au m decin d'utiliser le mat riel comme base pour une croissance professionnelle continue et du plaisir. Bienvenue dans notre monde. Allan H. Ropper, M.D. Martin A. Samuels, M.D. Joshua P. Klein, MD, PhD Sashank Prasad, M.D. Approche du patient atteint de La neurologie est la pratique et l' tude des maladies du syst me nerveux. C'est l'une des sp cialit s m dicales les plus complexes et les plus exigeantes et pourtant c'est peut- tre la plus gratifiante, car elle englobe tous les aspects du comportement humain, de la cognition, de la m moire, du mouvement, de la douleur, de l'exp rience sensorielle et des fonctions hom ostatiques du corps qui sont sous contr le nerveux. Parmi les aspects provocateurs de la neurologie, il y a la mani re dont les maladies perturbent les fonctions de l'esprit, mais le domaine englobe galement l' tude des maladies des nerfs, des muscles, de la moelle pini re et des h misph res c r braux. Le neurologue joue un r le particulier en utilisant des comp tences synth tiques et analytiques tendues pour expliquer les sympt mes et les r sultats neurologiques. La neurologie se distingue par le fait qu'elle permet un type d'interpr tation d taill e des signes et des sympt mes qui, en raison de la structure fixe du syst me nerveux, fournit une certitude diagnostique qui n'est pas possible dans d'autres domaines. C'est la m thode de localisation qui est presque unique la neurologie. Une partie de l'enthousiasme de la neurologie moderne r side dans l'incorporation des progr s de l'imagerie et des neurosciences, notamment la neurog n tique, la neurochimie, la neuro pid miologie et la neuropathologie, qui offrent maintenant des perspectives approfondies sur la nature fondamentale de la maladie. Les liens troits entre la neurologie et les domaines de la m decine interne, de la psychiatrie, de la neuropathologie, de la m decine du d veloppement et de la p diatrie, des soins intensifs, de la neuror adaptation et de la neurochirurgie largissent le champ d'application de la neurologie clinique. Comme cela s'est produit dans d'autres branches de la m decine, une meilleure compr hension de la maladie et des options th rapeutiques a conduit l' mergence de nombreuses sous-sp cialit s de la neurologie (tableau 1-1). Les sympt mes neurologiques, bien s r, ne se pr sentent pas comme se rapportant imm diatement une partie du syst me nerveux et le neurologue doit donc tre bien inform de tous les aspects du fonctionnement du syst me nerveux et de la maladie. Les auteurs croient qu'une application r ussie des connaissances m dicales est obtenue en adh rant aux principes de la m thode clinique, qui a t conserv e un degr plus lev en neurologie que dans d'autres domaines de la m decine. M me le neurologue exp riment confront un probl me clinique complexe utilise cette approche de base. Dans la plupart des cas, la m thode clinique consiste en une s rie ordonn e d' tapes : 1. Les sympt mes et les signes sont confirm s avec autant de confiance que possible par l'anamn se et l'examen physique. 2. Les sympt mes et les signes physiques consid r s comme pertinents pour le probl me en question sont interpr t s en termes de physiologie et d'anatomie, c'est- -dire que l'on identifie le trouble de la fonction et les structures anatomiques qui sont impliqu es. 3. Ces analyses permettent au m decin de localiser le processus pathologique, c'est- -dire de nommer les parties du syst me nerveux touch es. Il s'agit du diagnostic anatomique, ou topographique, qui permet souvent de reconna tre un regroupement caract ristique de sympt mes et de signes, constituant un syndrome. 4. partir du diagnostic anatomique et d'autres donn es m dicales sp cifiques, en particulier le mode d'apparition et la vitesse d' volution de la maladie, l'implication de syst mes d'organes non neurologiques, les ant c dents m dicaux pass s et familiaux pertinents, ainsi que les r sultats d'imagerie et de laboratoire, on d duit le diagnostic tiologique et sa pathogen se. 5. Enfin, le m decin doit valuer le degr d'invalidit et d terminer s'il est temporaire ou permanent (diagnostic fonctionnel) ; Ceci est important dans la gestion de la maladie du patient et l' valuation du potentiel de restauration de la fonction (pronostic). Les causes probables d'une maladie neurologique sont jug es dans le contexte des caract ristiques personnelles et d mographiques d'un patient, notamment son ge, son sexe, sa race, son origine ethnique et sa situation g ographique. La connaissance de l'incidence et de la pr valence des maladies parmi les populations d finies par ces facteurs (taux de base) est un l m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ent pr cieux du processus de diagnostic. Ceux-ci changent au fil du temps, comme par exemple lors d' pid mies, et peuvent diff rer m me au sein d'un quartier ou d'une r gion d'un m me pays. Au cours des derni res d cennies, certaines de ces tapes ont t clips es par les m thodes d'imagerie qui permettent de localiser pr cis ment une l sion et, de plus, de caract riser souvent la cat gorie de maladie. Certaines parties de l'examen labor qui taient destin es localiser les l sions ne sont plus n cessaires chez tous les patients. N anmoins, une appr ciation insuffisante de l'anamn se et de l'examen et la d pendance excessive l' gard de l'imagerie qui en r sulte entra nent des erreurs de diagnostic et ont d'autres cons quences n fastes. Une approche clinique est g n ralement plus efficace et beaucoup plus conomique que le recours l'imagerie. Les images sont galement remplies de r sultats fallacieux ou sans rapport, qui suscitent des tests suppl mentaires inutiles et des inqui tudes inutiles de la part du patient. Toutes ces tapes sont entreprises au service d'un traitement efficace, un aspect de plus en plus important en neurologie. Comme nous l'avons soulign maintes reprises dans les chapitres suivants, il y a toujours une prime dans le processus de diagnostic sur la d couverte de maladies traitables. M me en l'absence d'un traitement sp cifique, un diagnostic pr cis peut en soi fonctionner comme une th rapie, car l'incertitude quant la cause d'une maladie neurologique peut tre aussi troublante pour le patient que la maladie elle-m me. Bien s r, il n'est pas toujours n cessaire de sch matiser la solution un probl me clinique de cette mani re. La m thode clinique offre plusieurs alternatives dans l'ordre et la mani re dont l'information est recueillie et interpr t e. En fait, dans certains cas, l'adh sion un syst me formel n'est pas du tout n cessaire. En ce qui concerne le diagnostic syndromique, le tableau clinique de la maladie de Parkinson, par exemple, est g n ralement si caract ristique que la nature de la maladie est imm diatement apparente. Dans d'autres cas, il n'est pas n cessaire de pousser l'analyse clinique au-del du stade du diagnostic anatomique, qui, en soi, peut pratiquement indiquer la cause d'une maladie. Par exemple, lorsqu'un vertige, une ataxie c r belleuse, un syndrome de Horner unilat ral, une paralysie d'une corde vocale et une analg sie du visage surviennent avec un d but aigu, la cause est une occlusion de l'art re vert brale, car toutes les structures impliqu es se trouvent dans la moelle lat rale, sur le territoire de cette art re. Ainsi, le diagnostic anatomique d termine et limite les possibilit s tiologiques. Certains signes eux-m mes sont presque sp cifiques une maladie particuli re. N anmoins, il est prudent de qualifier un seul signe de pathognomonique, car des exceptions sont r guli rement trouv es. La d termination de la cause d'un syndrome clinique (diagnostic tiologique) n cessite des connaissances d'un tout autre ordre. Ici, il faut tre familier avec les d tails cliniques, y compris la vitesse d'apparition, l' volution, les caract ristiques de laboratoire et d'imagerie, et l'histoire naturelle d'une multiplicit de maladies. Lorsqu'on est confront une constellation de caract ristiques cliniques qui ne se pr tent pas une analyse simple ou s quentielle, on a recours la consid ration de la large division des maladies dans toutes les branches de la m decine, telle que r sum e dans le tableau 1-2. Quel que soit le processus intellectuel que l'on utilise pour r soudre un probl me clinique particulier, les tapes fondamentales du diagnostic impliquent toujours l'identification pr cise des sympt mes et des signes et leur interpr tation correcte en termes de fonctionnement d sordonn du syst me nerveux. Le plus souvent, lorsqu'il y a une incertitude ou un d saccord quant au diagnostic, on constate plus tard que les sympt mes ou les signes ont t mal interpr t s en premier lieu. Des examens r p t s peuvent tre n cessaires pour tablir les signes cliniques fondamentaux au-del de tout doute. D'o l'aphorisme : dans un cas neurologique difficile, un deuxi me examen est le test diagnostique le plus utile. Il est avantageux de concentrer l'analyse clinique sur le sympt me et les signes principaux et d' viter d' tre distrait par des signes mineurs et des donn es cliniques incertaines. Bien s r, comme nous l'avons mentionn , si le signe principal a t mal interpr t , si un tremblement a t pris pour une ataxie ou une fatigue pour une faiblesse, la m thode clinique d raille d s le d part. Les diagnostiqueurs experts font des estimations de plus en plus pr cises du diagnostic probable, en utilisant des l ments de l'histoire et des r sultats de l'examen pour confirmer ou exclure des maladies sp cifiques. Il n'est peut- tre pas surprenant que la m thode des estimations successives fonctionne bien ; Les neurosciences r v lent qu'il s'agit du m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | canisme utilis par le syst me nerveux pour traiter l'information. Au fur et mesure que les le ons de la psychologie cognitive ont t appliqu es au diagnostic m dical, plusieurs heuristiques (raccourcis cognitifs) ont t identifi es la fois comme n cessaires au processus de diagnostic et comme des pi ges pour le clinicien imprudent (voir Tversky et Kahneman). La connaissance de ces heuristiques offre la possibilit d'int grer des strat gies correctives. Nous discutons ouvertement de ces heuristiques et de leurs pi ges avec nos coll gues et stagiaires afin de les int grer dans le raisonnement clinique. Des chercheurs tels que Redelmeier ont identifi les cat gories suivantes d'erreurs cognitives qui sont courantes dans l' tablissement d'un diagnostic : 1. L'effet de cadrage refl te une pond ration excessive de donn es initiales sp cifiques dans la pr sentation du probl me. 2. Heuristique d'ancrage, dans laquelle une impression initiale ne peut pas tre ajust e par la suite pour int grer de nouvelles donn es. 3. Heuristique de disponibilit , dans laquelle l'exp rience des cas r cents a un impact indu sur le diagnostic du cas en question. 4. L'heuristique repr sentative fait r f rence au manque d'appr ciation de la fr quence de la maladie dans la population consid r e, une reformulation du th or me de Bayes. 5. L'ob issance aveugle, dans laquelle il y a une d f rence excessive envers l'autorit ou les r sultats d'un test de laboratoire. Avec notre coll gue Vickery, nous avons pass en revue le fonctionnement de ces heuristiques dans le diagnostic neurologique. N'importe lequel de ces raccourcis produit une tendance se terminer pr matur ment dans le diagnostic. Souvent, c'est le r sultat d'une fixation pr matur e sur un l ment de l'histoire ou de l'examen, fermant l'esprit d'autres consid rations diagnostiques. La premi re formulation diagnostique ne doit tre consid r e que comme une hypoth se v rifiable, susceptible d' tre modifi e lorsque de nouveaux l ments d'information sont obtenus. Lorsque plusieurs des caract ristiques principales d'une maladie dans sa forme typique font d faut, un diagnostic alternatif doit toujours tre envisag . En g n ral, cependant, il est plus probable de rencontrer des manifestations rares de maladies courantes que les manifestations typiques de maladies rares (une autre paraphrase du th or me de Bayes). Si la maladie se trouve un stade de transition, le temps permettra d'obtenir une vue d'ensemble et de clarifier le diagnostic. Comme l'a soulign Chimowitz, les tudiants ont tendance se tromper en ne reconnaissant pas une maladie qu'ils n'ont pas vue, et les cliniciens exp riment s peuvent ne pas appr cier une variante rare d'une maladie courante. Il ne fait aucun doute que certains cliniciens sont plus aptes que d'autres r soudre des probl mes cliniques difficiles. Leur talent n'est pas intuitif, comme on le suppose parfois, mais il est attribuable au fait qu'ils ont port une attention particuli re aux d tails de leur exp rience avec de nombreuses maladies et qu'ils les ont catalogu es pour r f rence future. Le cas inhabituel est enregistr dans la m moire et peut tre ressuscit lorsqu'un autre cas semblable est rencontr . Pour obtenir des performances expertes dans tous les domaines, cognitif, musical et sportif, une p riode prolong e d'attention concentr e sur le sujet et sur l'exp rience personnelle est n cessaire. Afin d'offrir au m decin la perspective la plus large possible sur la fr quence relative des maladies neurologiques, les estimations de leur impact approximatif dans le monde, tir es de l' tude Global Burden of Disease Study, command e par l'Organisation mondiale de la Sant et la Banque mondiale, publi e dans Lancet et mise jour en 2010, sont r sum es la figure 1-1. L'analyse principale a port sur les ann es de vie corrig es de l'incapacit (AVCI), qui repr sentent les ann es de vie perdues en raison d'un d c s pr matur additionn es aux ann es de vie v cues avec une incapacit . Les maladies neurologiques repr sentent 8,6 % de l'ensemble des AVCI mondiales (y compris les infections telles que la m ningite et l'enc phalite, et les maladies non transmissibles telles que les accidents vasculaires c r braux, l' pilepsie, la d mence et les maux de t te, mais l'exclusion des l sions c r brales traumatiques). En r sum , l'AVC h morragique, l'AVC isch mique et la m ningite repr sentent ensemble environ les deux tiers du fardeau mondial total caus par les affections neurologiques. En termes relatifs, des affections telles que la maladie de Parkinson et la scl rose en plaques ont contribu moins au fardeau mondial total. Bien s r, ces statistiques diff rent consid rablement entre les r gions en d veloppement et les r gions d velopp es du monde. De plus, de nombreuses affections neurologiques rencontr es dans la pratique quotidienne ne sont pas prises en compte dans ces enqu tes et ces fr quences de maladies dans le monde ont t d t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ermin es par diverses m thodes et doivent tre consid r es comme des approximations. Donaghy et ses coll gues ont fourni une liste plus d taill e de l'incidence de diverses maladies neurologiques susceptibles d' tre observ es en consultation externe par un m decin exer ant au Royaume-Uni. Ils notent que l'AVC est de loin la condition la plus fr quemment rencontr e. Des enqu tes plus cibl es, telles que celle men e par Hirtz et ses coll gues, donnent des taux de pr valence similaires, la migraine, l' pilepsie et la scl rose en plaques tant les maladies neurologiques les plus courantes dans la population g n rale (121, 7,1 et 0,9 pour 1 000 personnes en un an) ; accidents vasculaires c r braux, l sions c r brales traumatiques et l sions de la colonne vert brale survenant chez 183, 101 et 4,5 pour 100 000 par an ; et la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la scl rose lat rale amyotrophique (SLA) chez les personnes g es, des taux de 67, 9,5 et 1,6 pour 100 000 par an. De telles donn es aident allouer les ressources de la soci t et peuvent tre utiles pour amener le m decin au bon diagnostic dans la mesure o elles mettent l'accent sur le dicton souvent nonc selon lequel les affections courantes sont courantes et devraient donc tre consid r es a priori comme des diagnostics plus probables (tableau 1-3). En neurologie, le m decin d pend fortement de la coop ration du patient pour une anamn se fiable, en particulier pour une description des sympt mes qui ne sont pas accompagn s de signes observables de la maladie. Si les sympt mes se situent dans la sph re sensorielle, seul le patient peut dire ce qu'il voit, entend ou ressent. La premi re tape de la rencontre clinique consiste obtenir la confiance et la coop ration du patient et lui faire prendre conscience de l'importance de l'anamn se et de la proc dure d'examen. Bien s r, quelle que soit la fiabilit de l'anamn se, il est toujours souhaitable de v rifier le r cit du patient par un informateur comp tent et objectif. Lorsque la coop ration du patient n'est pas possible, comme par exemple chez une personne comateuse ou confuse ou chez un jeune enfant, il faut essayer d'obtenir les informations n cessaires aupr s d'autres sources. Les points suivants concernant l'anamn se neurologique m ritent d' tre comment s davantage : 1. Des pr cautions particuli res doivent tre prises pour viter de sugg rer au patient les sympt mes que l'on recherche. Il faut d courager le patient de formuler son ou ses sympt mes en termes d'un diagnostic qu'il a pu entendre ; Au lieu de cela, on devrait l'inciter donner une description simple on lui demandera, par exemple, de choisir un mot qui d crit le mieux sa douleur et de rapporter pr cis ment ce qu'il entend par un terme particulier tel que tourdissement, d s quilibre ou vertige. Sinon, le patient est dispos mettre l'accent sur les aspects de l'histoire qui appuient un diagnostic superficiellement plausible. Ce probl me est maintenant amplifi par le large ventail d'informations m dicales mises la disposition des patients par le biais de diverses sources telles qu'Internet. Le malade qui a des comptes tr s circonstanciels et d cousus peut tre maintenu au sujet de sa maladie par des questions directives qui en tirent des points essentiels. Il faut viter de sugg rer des termes au patient, en particulier ceux qui confirment pr matur ment les diagnostics pr con us du m decin ( guider le t moin ). 2. Le milieu dans lequel la maladie s'est produite, son mode d'apparition et d' volution, ainsi que son volution sont d'une importance majeure. Il faut essayer d'apprendre pr cis ment comment chaque sympt me a commenc et progress . Souvent, la nature du processus pathologique peut tre d cid e partir de ces seules donn es, comme l'apparition soudaine typique d'un accident vasculaire c r bral. Si ces informations ne peuvent pas tre fournies par le patient ou sa famille, il peut tre n cessaire de juger de l' volution de la maladie en fonction de ce que le patient a pu faire diff rents moments (par exemple, la distance qu'il pouvait parcourir, le moment o il ne pouvait plus franchir les escaliers ou effectuer son travail habituel) ou de l' volution des signes cliniques entre les examens successifs. 3. En g n ral, on a tendance tre n gligent dans l'estimation des capacit s mentales des patients. On tente parfois de recueillir les ant c dents de patients qui ont des troubles cognitifs ou qui sont si confus qu'ils n'ont aucune id e de la raison pour laquelle ils se trouvent dans un cabinet m dical ou l'h pital. Les jeunes m decins et les tudiants ont une tendance naturelle normaliser les performances cognitives du patient, collaborant souvent avec une famille pleine d'espoir dans la perception erron e qu'il n'existe pas de v ritable probl me. Cette tentative de sympathie ne sert pas le patient et peut retarder le diagnostic d'une maladie potentiellement traitable. Une erreur co |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | urante consiste passer sous silence les incoh rences de l'histoire et les inexactitudes concernant les dates et les sympt mes, pour d couvrir plus tard que ces d fauts de m moire taient les caract ristiques essentielles de la maladie. 4. Demander au patient de donner sa propre interpr tation de la signification possible des sympt mes expose parfois l'inqui tude, la d pression, l'anxi t , la m fiance ou m me la pens e d lirante. Cela peut galement permettre au patient d'exprimer ses craintes concernant certaines maladies telles que les tumeurs c r brales, la d mence, les maladies des motoneurones ou la scl rose en plaques. Le fait d'exposer ces craintes permet au m decin d'apaiser ces craintes sans d tour. L'examen neurologique commence par des observations dans la salle d'attente et se poursuit au fur et mesure que le patient se dirige vers la salle d'examen et que l'anamn se est obtenue. La mani re dont le patient raconte l'histoire de sa maladie peut trahir une confusion ou une incoh rence dans la pens e, une alt ration de la m moire ou du jugement, ou une difficult comprendre ou exprimer des id es. Un examen plus approfondi de l'attention, de la m moire, des capacit s cognitives et du langage est entrepris si l'histoire ou la mani re dont elle est donn e indique que le probl me r side dans ces domaines. Sinon, demander la date et le lieu, r p ter et rappeler des mots, et une simple arithm tique sont des proc dures de d pistage ad quates. On proc de ensuite de l'examen des nerfs cr niens l'examen des fonctions motrices, r flexes et sensorielles des membres sup rieurs et inf rieurs. S'ensuit une valuation de la d marche et de l'observation de la station (position debout) avant ou apr s le reste de l'examen. La rigueur et l'orientation de l'examen neurologique doivent tre r gies par le type de probl me clinique pr sent par le patient. Passer une demi-heure ou plus tester les fonctions c r brales, c r belleuses, nerveuses cr niennes et sensorimotrices chez un patient cherchant un traitement pour une simple paralysie de compression d'un nerf ulnaire est inutile et non rentable. l'inverse, si le probl me principal concerne la fonction de la main, un examen d taill des fonctions motrices, sensorielles et d'ordre sup rieur de la main est entrepris. L'examen doit galement tre modifi en fonction de l' tat du patient. De toute vidence, de nombreuses parties de l'examen ne peuvent pas tre effectu es chez un patient comateux ; En outre, les nourrissons et les jeunes enfants, ainsi que les patients atteints de maladies psychiatriques, doivent tre examin s de mani re sp ciale. De m me, l'examen dans les situations aigu s qui n cessitent une r solution urgente doit n cessairement tre comprim pour r pondre au minimum essentiel qui permet des tapes initiales intelligentes. Lorsqu'un r sultat anormal est d tect , qu'il soit cognitif, moteur ou sensoriel, il devient n cessaire d'analyser le probl me de mani re plus labor e. Les d tails de ces examens sensibles sont abord s dans les chapitres appropri s du livre et, bri vement, ci-dessous. L'examen neurologique est id alement effectu et enregistr de mani re relativement uniforme afin d' viter les omissions et de faciliter l'analyse ult rieure des dossiers. Il est compr hensible qu'il y ait des variations dans l'ordre des examens d'un m decin l'autre, mais chaque examinateur tablit au fil du temps un mod le coh rent. Si certaines parties ne sont pas intentionnellement effectu es, ces omissions doivent tre signal es afin que ceux qui lisent la description ult rieurement ne se demandent pas si une anomalie n'a pas t d tect e auparavant. Les parties de l'examen physique g n ral qui peuvent tre particuli rement informatives chez le patient atteint d'une maladie neurologique doivent tre incluses. Par exemple, l'examen de la fr quence cardiaque et de la pression art rielle, ainsi que l'auscultation carotidienne et cardiaque, peuvent tre essentiels chez un patient ayant subi un AVC. De m me, la peau et les yeux peuvent r v ler un certain nombre d'affections li es aux causes cong nitales, m taboliques et infectieuses des maladies neurologiques. Des aspects de l'apparence g n rale, tels que l'ob sit ou la cachexie, peuvent offrir des indications sur la probabilit de certaines maladies syst miques. L'examen d taill des patients pr sentant des sympt mes neurologiques Un nombre d mesur ment lev de tests de la fonction neurologique ont t con us, et il n'est pas propos de tous les examiner ici. De nombreux tests ont une valeur douteuse ou sont des r p titions d'examens plus simples et il serait improductif de les effectuer tous sur un seul patient. Le danger de tous les tests cliniques est de les consid rer comme des indicateurs d'une maladie particuli re plut t que comme des moyens de d couvrir un fonctionnement d sordonn du syst me nerveux. Les approches suivantes sont relativement simples et fournissent les informations les plu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s utiles. De nombreux guides pour l'examen du syst me nerveux sont disponibles (voir les r f rences la fin de ce chapitre). Pour un compte rendu complet de ces m thodes, le lecteur est renvoy aux monographies sur le sujet, y compris celles de Biller et de ses coll gues (DeMyer), Spillane (Bickerstaff), Campbell (The Neurological Examination de DeJong) et des membres du personnel de la Mayo Clinic, chacun abordant le sujet d'un point de vue diff rent. Test des fonctions corticales sup rieures D'une mani re g n rale, l'examen de l' tat mental comporte deux composantes principales, bien que la s paration soit quelque peu artificielle : les aspects psychiatriques, qui int grent l'affect, l'humeur et la normalit des processus de pens e et du contenu ; et les aspects cognitifs, qui comprennent le niveau de conscience, la conscience (attention), le langage, la m moire, les capacit s visuospatiales et autres capacit s ex cutives. Ces fonctions sont test es en d tail si les ant c dents ou le comportement du patient ont fourni une raison de soup onner un d faut. Les questions visent d'abord d terminer l'orientation du patient dans le temps et l'espace et lui donner un aper u de son probl me m dical actuel. L'attention, la rapidit de r ponse, la capacit de donner des r ponses pertinentes des questions simples et la capacit d'un effort mental soutenu et coh rent se pr tent tous une observation simple. Le r cit du patient sur sa maladie r cente, les dates d'hospitalisation et le souvenir quotidien des incidents r cents sont d'excellents tests de m moire ; La narration de la maladie et le choix des mots (vocabulaire) et de la syntaxe du patient fournissent des informations sur les capacit s linguistiques et la coh rence de la pens e. Il existe de nombreux tests utiles au chevet du patient de l'attention, de la concentration, de la m moire et de la cognition, par exemple, la r p tition d'une s rie de chiffres dans l'ordre avant et arri re, la soustraction en s rie de 3 ou 7 de 100 et le rappel de trois l ments d'information ou d'une courte histoire apr s un intervalle de 3 minutes. Des proc dures d'examen plus d taill es figurent dans les chapitres Chap. 19 21. S'il y a une suggestion d'un trouble de la parole ou du langage, la nature du discours spontan du patient doit tre not e. De plus, l'exactitude de la lecture, de l' criture et de l'orthographe, de l'ex cution des commandes vocales, de la r p tition des mots et des phrases prononc s par l'examinateur, de la d nomination des objets et des parties d'objets doit tre valu e. La capacit d'effectuer des t ches command es (praxis) est pertinente pour l' valuation de plusieurs aspects de la fonction corticale. Par exemple, les tests couramment utilis s consistent effectuer des gestes command s et imit s tels que marteler un clou, souffler une bougie, lancer des d s et copier des positions s quentielles des mains. Les capacit s visuospatiales peuvent tre test es en demandant au patient de couper une ligne en deux, de dessiner les chiffres et les aiguilles d'un cadran d'horloge ou le plan d' tage de sa maison ou d'une carte de son pays, et de copier des chiffres. La reconnaissance (gnose) est test e en nommant des objets ou des images et en d crivant leur utilisation. Test des nerfs cr niens La fonction des nerfs cr niens est test e dans la plupart des examens, en partie parce que les d fauts de leur fonction sont si facilement reconnaissables et parce que certaines anomalies permettent une localisation pr cise d'une l sion. Si l'on soup onne une l sion dans la fosse cr nienne ant rieure, l'odorat doit tre test et il faut d terminer si les odeurs peuvent tre discrimin es. Les champs visuels peuvent tre d limit s en demandant au patient d'indiquer quand le doigt de l'examinateur bouge ou en comptant les doigts la p riph rie de la vision (test de confrontation), id alement en testant chaque il s par ment. Si une anomalie est suspect e, la p rim trie fournit une m thode plus sensible pour confirmer et cartographier le d faut. La taille de la pupille et la r activit la lumi re, directes, consensuelles, et lors de la convergence, la position des paupi res et l'amplitude des mouvements oculaires doivent ensuite tre observ es. Le d tail de ces tests et de leurs interpr tations est donn dans les chapitres. 11 13. La sensation sur le visage est test e avec une pingle et un brin de coton. De plus, la pr sence ou l'absence des r flexes corn ens, directs et consensuels, peut tre d termin e. Il faut prendre soin d' viter de provoquer un clignement des yeux par un stimulus visuel. Les mouvements du visage doivent tre observ s au repos et pendant que le patient parle et sourit, car une l g re faiblesse peut tre plus vidente dans ces circonstances que lors des mouvements qu'il commande . Un test direct de la puissance faciale peut tre accompli en demandant au brevet de fermer les yeux de force, de pincer les l vres et de lever le sourcil. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Le m at auditif et les membranes tympaniques doivent tre inspect s l'aide d'un otoscope s'il y a un probl me d'audition. Un diapason haute fr quence (512 Hz) tenu c t de l'oreille et, compar son application sur la masto de, r v le une perte auditive et distingue l'oreille moyenne (conductrice) de la surdit neuronale. Un test suppl mentaire d'alt ration de la conduction osseuse ou a rienne est effectu en pla ant un diapason haute fr quence au centre du front et en demandant au patient de signaler toute asym trie dans le son. Des audiogrammes et d'autres tests sp ciaux de la fonction auditive et vestibulaire sont n cessaires en cas de suspicion de maladie du nerf vestibulocochl aire, de la cochl e ou des labyrinthes (voir chap. 14). Les cordes vocales peuvent tre inspect es l'aide d'instruments sp ciaux en cas de suspicion de maladie m dullaire ou du nerf vague, en particulier en cas d'enrouement. L' l vation volontaire du pharynx et les r flexes d clench s sont significatifs s'il y a une r ponse asym trique ; L'absence bilat rale du r flexe naus eux est rarement significative. L'inspection de la langue, la fois saillante et au repos, est utile ; Une atrophie et des fasciculations peuvent tre observ es et une faiblesse d tect e. Une l g re d viation de la langue saillante en tant que constatation isol e peut g n ralement tre ignor e, mais une d viation majeure repr sente une sous-action du nerf hypoglosse et du muscle de ce c t . La prononciation des mots doit tre not e. La secousse de la m choire (r flexe tendineux mass ter) doit tre valu e afin de localiser la source de la dysphagie, de la dysarthrie ou de la dysphonie. Chez l'adulte, des r actions anormales au contact tactile (r flexes) de la bouche et des l vres (telles que la succion, le museau, l'enracinement) refl tent la r mergence de r flexes de d veloppement et indiquent g n ralement une maladie des lobes frontaux. L'incapacit inhiber le clignement des yeux en r ponse un tapotement r p titif du front (glabelle) peut indiquer des troubles extrapyramidaux ou frontaux. La qualit anormale de la parole et de l'articulation, la dysarthrie, peut donner des indications de faiblesse ou d'autres troubles des l vres, de la langue, du larynx et du pharynx. Certains motifs sont galement conformes des troubles du cervelet et de certaines parties du tronc c r bral et du cerveau. Les sch mas anormaux de la parole des troubles spastiques, ataxiques, extrapyramidaux et neuromusculaires sont labor s principalement dans Chapitre 22. Test de la fonction motrice Dans l' valuation de la fonction motrice, les aspects les plus informatifs sont l'observation de la vitesse, de la puissance, de la masse musculaire, du tonus et de la coordination. Le maintien des bras supinateurs contre la gravit est un test utile ; Le bras faible, fatigant d'abord, commence bient t s'affaisser ou, dans le cas d'une l sion corticospinale, reprendre la position pronatrice plus naturelle ( d rive pronatrice ). Un signe suppl mentaire de faiblesse subtile d'un c t est l' orbite asym trique d'un avant-bras autour de l'autre lorsqu'on demande au patient de faire pivoter les poings ou l'index autour de l'autre. La force des jambes peut tre test e avec le patient couch et les genoux fl chis et en observant la d rive vers le bas de la jambe affaiblie. En position couch e au repos, la faiblesse due une l sion du motoneurone sup rieur provoque une rotation externe de la hanche. En testant la puissance des jambes, il faut garder l'esprit que les fl chisseurs de la hanche et les quadriceps de la plupart des adultes sont plus forts que le bras de l'examinateur. Il est utile d'exposer les membres et de les inspecter pour d tecter une atrophie et des fasciculations. Des anomalies du mouvement et de la posture ainsi que des tremblements peuvent tre r v l s en observant les membres au repos et en mouvement (voir chap. 4 5). Ceci est accompli en regardant le patient maintenir les bras et les d placer de la position couch e la position couch e ; effectuer des t ches simples, comme toucher alternativement son nez et le doigt de l'examinateur ; effectuer des mouvements altern s rapides qui n cessitent une acc l ration et une d c l ration soudaines et des changements de direction, comme taper une main sur l'autre tout en alternant la pronation et la supination de l'avant-bras ; touchez rapidement le bout de chaque doigt avec le pouce ; et accomplir des t ches simples telles que boutonner des v tements, ouvrir une pingle nourrice ou manipuler des outils courants. Les estimations de la force des muscles des jambes lorsque le patient est au lit peuvent ne pas tre fiables ; Il peut sembler y avoir peu ou pas de faiblesse, m me si le patient ne peut pas se lever d'une chaise ou d'une position genoux sans aide. Passer le talon sur le devant du tibia, toucher alternativement le doigt de l'examinateur avec l'orteil et le genou oppos avec le talon, et tape |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r rythmiquement le talon sur le tibia sont les seuls tests de coordination qui doivent tre effectu s au lit. Les membres sont observ s pour d terminer si, lors d'activit s naturelles, il y a une quantit excessive ou r duite, une vitesse ou une excursion de mouvement, des tremblements et si des ajustements posturaux normaux. La r sistance des muscles lors du mouvement passif par l'examinateur (tonus) donne des informations sur la spasticit et la rigidit extrapyramidale. Test des r flexes Le test des r flexes tendineux au niveau du biceps, des triceps, du supinateur-brachioradial, de la rotule et du tendon d'Achille est un chantillon ad quat de l'activit r flexe. Les r flexes sous-actifs ou peine perceptibles peuvent tre facilit s par la contraction volontaire d'autres muscles, comme le fait de tirer les mains saisies l'une contre l'autre (man uvre de Jendrassik). Les r flexes plantaires, en particulier l'obtention du signe de Babinski en caressant la plante lat rale du pied du talon aux orteils, sont une partie essentielle de la plupart des examens. Le signe est un marqueur fiable de dommages au syst me corticospinal tels que d crits au chapitre 3. Les principales caract ristiques du signe de Babinski sont la dorsiflexion du gros orteil et l' ventail des autres orteils. L'interpr tation de la r ponse plantaire pose quelques difficult s car des r actions autres que le signe de Babinski peuvent tre voqu es. Il s'agit notamment d'une r ponse de retrait rapide du pied et de la jambe qui ne signifie pas une maladie ; et un r flexe fl chisseur spinal pathologique plus lent (flexion du genou et de la hanche et dorsiflexion des orteils et du pied, triple flexion ) qui a une signification similaire au signe de Babinski. Les r ponses d' vitement et de retrait interf rent avec l'interpr tation du signe de Babinski et peuvent parfois tre surmont es en utilisant des stimuli alternatifs (par exemple, serrer le mollet ou le tendon d'Achille, effleurer le quatri me orteil, gratter le tibia vers le bas, lever la jambe droite, etc.) ou en demandant au patient de se gratter la plante des pieds. L'absence des r flexes cutan s superficiels des muscles abdominaux, cr masteriques et autres sont des tests auxiliaires utiles pour d tecter les l sions corticospinales, en particulier lorsqu'elles sont unilat rales. Test de la fonction sensorielle tant donn que cette partie de l'examen n'est r alisable que par les r ponses subjectives du patient, elle n cessite une coop ration consid rable. En m me temps, il est sujet la surinterpr tation et la suggestibilit . Habituellement, les tests sensoriels sont r serv s la fin de l'examen et, pour que les r sultats soient fiables, ne doivent pas tre prolong s. Chaque test doit tre expliqu bri vement ; Trop de discussions avec un patient m ticuleux et introspectif encouragent le signalement de variations mineures insignifiantes de l'intensit du stimulus. Il n'est pas n cessaire d'examiner toutes les zones de la surface de la peau. Un relev rapide du visage, du cou, des bras, du tronc et des jambes avec une pingle ne prend que quelques secondes. Habituellement, on recherche des diff rences entre les deux c t s du corps (il est pr f rable de demander si les stimuli des c t s oppos s du corps sont identiques plut t que de demander s'ils sont diff rents), un niveau en dessous duquel la sensation est perdue, ou une zone d'analg sie relative ou absolue (perte de sensibilit la douleur) ou d'anesth sie (perte de sensibilit au toucher). Les r gions de d ficit sensoriel peuvent alors tre test es plus soigneusement et cartographi es. Il est recommand de d placer le stimulus d'une zone de sensation diminu e vers une zone normale car cela am liore la perception d'une diff rence. La d couverte d'une zone de sensation accrue ( hyperesth sie ) attire galement l'attention sur une perturbation de la sensation superficielle. La capacit de percevoir les vibrations peut tre test e en comparant les seuils auxquels le patient et l'examinateur perdent la perception des pro minences osseuses comparables. Nous sugg rons d'enregistrer le nombre de secondes pendant lesquelles l'examinateur appr cie les vibrations au niveau de la mall ole, de l'orteil ou du doigt apr s que le patient a signal que la fourche a cess de bourdonner. La position de l'articulation et la perception du mouvement d'un doigt peuvent tre test es en tenant la partie du corps sur les c t s et en faisant une petite excursion au niveau de l'articulation adjacente. Les variations des r sultats sensoriels d'un examen l'autre refl tent des diff rences dans la technique d'examen ainsi que des incoh rences dans les r ponses du patient. Les tests sensoriels sont examin s plus en d tail dans les Chaps. 7 et 8. Test de la d marche et de l'attitude L'examen est compl t par l'observation du patient se lever d'une chaise, se tenir debout et marcher. Une anomalie de la position ou de la d marche peut tre l'a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nomalie neurologique la plus importante ou la seule, comme dans certains syndromes du c r belleux ou du lobe frontal ; et une alt ration de la posture et des mouvements adaptatifs hautement automatiques dans la marche peuvent fournir des indices diagnostiques aux premiers stades de maladies telles que la maladie de Parkinson. Le fait que le patient marche en tandem sur une ligne droite peut faire ressortir un manque d' quilibre et marcher sur les c t s de la plante des pieds peut provoquer des postures dystoniques dans les mains et le tronc. Le fait de sauter ou de se tenir debout sur un pied peut galement trahir un manque d' quilibre ou une faiblesse. Se tenir debout, les pieds joints et les yeux ferm s, fera ressortir un d s quilibre d une perte sensorielle (test de Romberg) qui est g n ralement attribuable une d saffection des fibres sensorielles de grand diam tre dans les nerfs et les colonnes post rieures de la moelle pini re. Les troubles de la marche sont discut s au chapitre 6. L'examen neurologique de d pistage Dans le cas d'un patient sans sympt mes neurologiques, la bri vet est souhaitable, mais tout test entrepris doit tre effectu avec soin et enregistr . L'enregistrement pr cis des donn es n gatives peut tre utile en relation avec une maladie future n cessitant un examen. Comme l'indique le tableau 1-4, l'orientation, la perspicacit , le jugement et l'int grit de la fonction langagi re du patient sont facilement valu s au cours de l'anamn se. En ce qui concerne les nerfs cr niens, la taille des pupilles et leur r action la lumi re, les mouvements oculaires, l'acuit visuelle et auditive et les mouvements du visage, du palais et de la langue doivent tre test s. Observer les bras nus tendus pour d tecter une atrophie, une faiblesse (d rive du pronateur), un tremblement ou des mouvements anormaux ; v rifier la force des doigts tendus et tendus ; s'enqu rir des troubles sensoriels ; Et l' veil des r flexes du biceps, du brachioradial et du triceps est g n ralement suffisant pour les membres sup rieurs. Inspection des jambes pendant que les pieds, les orteils, les genoux et les hanches sont activement fl chis et tendus ; l'activation des r flexes rotulien, achille et plantaire ; test des vibrations et du sens de la position dans les doigts et les orteils ; et l' valuation de la coordination en demandant au patient de toucher alternativement son nez et le doigt de l'examinateur et de faire courir son talon de haut en bas sur l'avant de la jambe oppos e, et l'observation de la marche compl tent les parties essentielles de l'examen neurologique. L'ensemble de cette proc dure n'ajoute que quelques minutes l'examen physique, mais la r alisation r guli re de ces tests simples fournit des indices de la pr sence d'une maladie dont le patient n'est pas conscient. Par exemple, la d couverte d'un manque de r flexes d'Achille et d'une diminution du sens vibratoire dans les pieds et les jambes alerte le m decin sur la possibilit d'une neuropathie diab tique ou nutritionnelle, m me lorsque le patient ne signale pas de sympt mes. Bien que soumis des limites videntes, l'examen minutieux du patient stuporeux ou comateux fournit des informations consid rables sur le fonctionnement du syst me nerveux. Il est remarquable qu' l'exception de la fonction cognitive, presque toutes les parties du syst me nerveux, y compris les nerfs cr niens, puissent tre valu es chez le patient comateux. La mise en vidence de signes de maladie c r brale focale ou du tronc c r bral ou d'irritation m ning e est utile dans le diagnostic diff rentiel des maladies qui provoquent la stupeur et le coma. L'adaptation de l'examen neurologique au patient comateux est d crite au chapitre 16. LE PATIENT ANXIEUX, D PRIM , PSYCHOTIQUE OU HYST RIQUE Dans l'examen des patients psychiatriques, on est oblig d' tre exceptionnellement critique l' gard de leurs d clarations, de leurs rapports ou de leurs sympt mes. De nombreuses personnes, m me celles qui n'ont pas de troubles psychiatriques, sont tr s influen ables et peuvent pr senter des changements dans les fonctions sensorielles et motrices. Le patient d prim , par exemple, peut percevoir une alt ration de la m moire ou une faiblesse alors qu'en r alit il n'y a ni amn sie ni r duction de puissance, ou le sociopathe ou l'hyst rique peut feindre la paralysie. L'inverse est comme souvent vrai : les patients psychotiques peuvent faire des observations pr cises de leurs sympt mes, pour les voir ignor s en raison de leur tat mental. Il est bon de garder l'esprit que les patients atteints des maladies psychiatriques, m me les plus extr mes, sont sujets toutes les affections neurologiques typiques des autres personnes de leur ge. Par la mani re dont le patient exprime des id es et r pond aux demandes orales ou crites, il est possible de d terminer s'il y a des hallucinations ou des d lires, une m moire d fectueuse ou d'autres sympt mes reconnaissables de maladie c r b |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rale simplement en regardant et en coutant le patient. l'occasion, les patients muets et r sistants jug s psychotiques s'av rent avoir une maladie c r brale r pandue. Le lecteur est pri de se reporter aux m thodes sp ciales d'examen d crites par Volpe et les membres du personnel de la clinique Mayo, qui sont num r es dans les r f rences et d crites au chapitre 27. Beaucoup de ces tests abordent les aspects du d veloppement du syst me nerveux de l'enfant, et bien que certains signes puissent tre difficiles obtenir en raison de l' ge du patient, ils restent les meilleurs reflets de l' tat neurologique de l'enfant. L'examen m dical g n ral r v le souvent la mise en vidence d'une maladie syst mique sous-jacente qui a affect secondairement le syst me nerveux. En fait, bon nombre des probl mes neurologiques les plus graves sont de ce type. Deux exemples courants suffisent : l'ad nopathie ou un infiltrat pulmonaire implique une n oplasie ou une sarco dose comme cause de paralysie multiple des nerfs cr niens, et la pr sence d'une fi vre l g re, d'une an mie, d'un souffle cardiaque et d'une spl nom galie chez un patient dont l'AVC est inexpliqu indique un diagnostic d'endocardite bact rienne avec occlusion embolique des art res c r brales. L'examen d'un patient ayant subi un AVC comprend la d termination de la pression art rielle, l'auscultation des bruits carotidiens, des souffles cardiaques et la palpation du pouls pour le rythme cardiaque. INT GRATION DE LA NEUROANATOMIE, DE LA NEUROPHYSIOLOGIE, DE LA G N TIQUE, NEUROIMAGERIE ET NEUROPATHOLOGIE AVEC LE Une fois la technique d'obtention de donn es cliniques fiables atteinte, la connaissance des sciences fondamentales de la neurologie est n cessaire pour d terminer la cause de la maladie et son traitement. Pour cette raison, chacun des chapitres ult rieurs traitant du syst me moteur, de la sensation, des sens sp ciaux, de la conscience, de la m moire et du langage est introduit par un examen des faits anatomiques et physiologiques n cessaires la compr hension des troubles cliniques associ s. Les m decins qui souhaitent ma triser la neurologie doivent conna tre l'anatomie du tractus corticospinal ; unit motrice (cellule de la corne ant rieure, nerf et muscle) ; connexions motrices ganglionnaires basoles et c r belleuses ; principales voies sensorielles ; nerfs cr niens ; hypothalamus et hypophyse ; formation r ticulaire du tronc c r bral et du thalamus ; syst me limbique; les zones du cortex c r bral et leurs principales connexions ; syst mes visuels, auditifs et autonomes ; et les voies du liquide c phalo-rachidien. Une connaissance pratique de la neurophysiologie doit inclure une compr hension de l'excitabilit neuronale et de la propagation de l'influx nerveux, de la transmission neuromusculaire et du processus contractile du muscle ; activit r flexe spinale ; neurotransmission centrale ; processus d'excitation, d'inhibition et de lib ration neuronales ; et l'activation corticale et la production de convulsions. La g n tique et la biologie mol culaire des maladies neurologiques ont pris une importance croissante au cours des derni res d cennies. Le praticien doit tre familier avec la terminologie de la g n tique mend lienne et mitochondriale et les principales aberrations du code g n tique qui donnent lieu une maladie neurologique. Le m decin doit conna tre les caract ristiques d'imagerie de la multitude de maladies cliniques rencontr es dans la pratique, ainsi que les risques et les pi ges de chaque technique, y compris la tomodensitom trie (TDM), l'imagerie par r sonance magn tique (IRM), les radiographies, y compris celles incorporant des agents de contraste, et l' chographie, comme nous l'avons vu au chapitre 2. Nous croyons que le neurologue est grandement aid par la connaissance des changements neuropathologiques qui sont produits par des processus tels que l'infarctus, l'h morragie, la d my linisation, les traumatismes physiques, l'inflammation, les n oplasmes et les infections, pour ne nommer que les plus courants. L'exp rience de l'apparence grossi re et microscopique de ces processus pathologiques am liore consid rablement la capacit d'une personne expliquer leurs effets cliniques. La capacit de visualiser les anomalies de la maladie dans les nerfs et les muscles, le cerveau et la moelle pini re, les m ninges et les vaisseaux sanguins donne une forte id e des caract ristiques cliniques auxquelles on peut s'attendre d'un processus particulier et de celles qui sont intenables ou incompatibles avec un diagnostic particulier. Un avantage suppl mentaire de l'exposition la neuropathologie est, bien s r, que le clinicien est capable d' valuer intelligemment les changements pathologiques et les rapports de mat riel obtenu par biopsie. Pour de nombreuses affections, il existe une repr sentation parall le de la neuropathologie travers diverses techniques d'imagerie. Cela permet au clinicien de d duire la pathologie de l'aspect |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de l'imagerie et vice versa. D'apr s la description pr c dente de la m thode clinique, il est vident que l'utilisation d'aides de laboratoire, y compris l'imagerie dans le diagnostic des maladies du syst me nerveux, est id alement pr c d e d'un examen clinique rigoureux. Comme dans toute la m decine, l' tude de laboratoire ne peut tre planifi e intelligemment que sur la base d'informations cliniques. Inverser ce processus est un gaspillage de ressources m dicales et risque de r v ler des informations non pertinentes et, dans certains cas, expose un patient des risques inutiles. Dans la pr vention des maladies neurologiques, cependant, on a recours deux autres approches, savoir l'utilisation de l'information g n tique et des tests de d pistage en laboratoire. Les tests de d pistage biochimiques sont applicables toute une population et permettent d'identifier des maladies neurologiques chez des individus, principalement des nourrissons et des enfants, qui n'ont pas encore pr sent leur premier sympt me ; Dans certaines maladies, le traitement peut tre instaur avant que le syst me nerveux n'ait subi des dommages. De m me, chez les adultes, le d pistage de l'ath roscl rose et de ses causes m taboliques sous-jacentes est rentable dans certaines populations comme moyen de pr vention des accidents vasculaires c r braux. L'information g n tique permet au neurologue d'arriver au diagnostic de certaines maladies et d'identifier les patients et les proches risque de d velopper certaines maladies. Les m thodes de laboratoire disponibles pour le diagnostic neurologique sont abord es dans le chapitre suivant et au chapitre 2, sur l' lectrophysiologie clinique. Les principes pertinents des m thodes de d pistage g n tique et de laboratoire pour la pr diction des maladies sont pr sent s dans la discussion sur la maladie laquelle elles s'appliquent. Il existe un nombre croissant de maladies neurologiques pour lesquelles un traitement sp cifique est disponible. Gr ce aux progr s des neurosciences, leur nombre ne cesse d'augmenter. Parmi les changements les plus radicaux, maintenant que de nombreuses maladies infectieuses du syst me nerveux sont trait es, il y a eu des m dicaments enti rement nouveaux pour les accidents vasculaires c r braux, la scl rose en plaques, la maladie de Parkinson, la migraine, la neuropathie, les tumeurs c r brales et l' pilepsie, comme r sum dans une revue de 200 ans de neurologie par Ropper. Ces th rapies ainsi que les dosages, le moment et le mode d'administration de m dicaments particuliers sont examin s dans les chapitres suivants en relation avec la description de maladies individuelles et d taill s dans le Manuel de th rapeutique neurologique de Samuels, cit dans les r f rences. Le neurologue doit galement tre familiaris avec l'application correcte du traitement chirurgical lorsqu'il fait partie int grante de l'am lioration ou de la gu rison d'une maladie, comme c'est le cas pour les tumeurs c r brales, les maladies d g n ratives et n oplasiques de la colonne vert brale, l'an vrisme c r bral, la st nose art rielle extracr nienne et certaines maladies cong nitales du cerveau et de la moelle pini re. Il existe en outre de nombreuses maladies dans lesquelles la fonction neurologique peut tre restaur e des degr s divers par des mesures de r adaptation appropri es ou par l'utilisation judicieuse d'agents th rapeutiques. Les essais contr l s randomis s jouent un r le de plus en plus important dans les d cisions th rapeutiques. Les all gations d'efficacit d'une th rapie particuli re fond es sur l'analyse statistique d' tudes cliniques grande chelle doivent tre trait es avec circonspection. L' tude a-t-elle t bien con ue, comme en t moignent une hypoth se et des crit res de r sultats clairement nonc s ; y a-t-il eu respect des plans de randomisation et d'admission des cas dans l' tude ; les m thodes statistiques taient-elles appropri es ; Et les contr les taient-ils vraiment comparables ? D'apr s notre exp rience, les r sultats originaux doivent tre accept s avec prudence et il est prudent d'attendre que d'autres tudes confirment les avantages revendiqu s. Il y a, bien s r, de nombreux cas o les preuves ne sont pas disponibles ou ne sont pas applicables des d cisions th rapeutiques individuelles difficiles. Cela est en partie vrai parce que des effets petits, bien que statistiquement significatifs, dans de grands groupes peuvent avoir peu de cons quence lorsqu'ils sont appliqu s un patient individuel. Il va sans dire que les donn es d riv es des essais doivent tre utilis es dans le contexte de l' tat physique et mental g n ral et de l' ge d'un patient. De plus, pour de nombreuses affections neurologiques, il n'existe actuellement pas de preuves suffisantes sur lesquelles fonder le traitement. Ici, le m decin porte des jugements bas s sur des donn es partielles ou insuffisantes. M me la d cision d lib r e d'attendre avant de s'engager dans une interventi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | on fait preuve de sagesse. M me lorsqu'aucun traitement efficace n'est possible, le diagnostic neurologique est plus qu'un passe-temps intellectuel. La premi re tape de l' tude scientifique de tout processus pathologique est son identification chez le patient vivant. Pour clore ce chapitre introductif, il convient de faire un commentaire sur le fardeau extraordinaire des maladies du syst me nerveux. Ce n'est pas seulement que des affections telles que les traumatismes c r braux et de la moelle pini re, les accidents vasculaires c r braux, l' pilepsie, le retard de d veloppement, les maladies psychiatriques et la d mence sont omnipr sentes, mais qu'elles sont tr s invalidantes et souvent de nature chronique, modifiant de mani re fondamentale la vie des personnes touch es. De plus, la promesse de gu rison ou d'am lioration par de nouvelles techniques telles que la biologie mol culaire, la th rapie g n tique et les interfaces cerveau-ordinateur a suscit un vaste int r t, raison pour laquelle des aspects des connaissances scientifiques actuelles sont inclus dans les sections appropri es du livre. Biller J, Greuner G, Brazis P : DeMyer's : Technique of the Neurologic Examination : A Programmed Text, 6e d. New York, McGraw-Hill, 2011. Campbell WW : L'examen neurologique de DeJong, 7e d. Philadelphie, Lippincott Williams & Wilkins, 2012. Chimowitz MI, Logigian EL, Caplan LP : La pr cision des diagnostics neurologiques au chevet du patient. Ann Neurol 28:78, 1990. Chin JH, Vora N : Le fardeau mondial des maladies neurologiques. Neurologie 83:349, 2014. Donaghy M, Compston A, Rossor M, Warlow C : Diagnostic clinique. Dans : Brain's Diseases of the Nervous System, 11e d. Oxford, Oxford University Press, 2001, pp 11-60. tude sur la charge mondiale de morbidit 2010. Lancet 380:2053, 2012. Hirtz D, Thurman DJ, Gwinn-Hardy K, et al : Quelle est la fr quence des troubles neurologiques courants ? Neurologie 68:326, 2007. Holmes G : Introduction la neurologie clinique, 3e d. R vis par Bryan Matthews. Baltimore, Williams et Wilkins, 1968. Mayo Clinic Examinations in Neurology, 7e d. St. Louis, Mosby-Year Book, 1998. Redelmeier DA : Am liorer les soins aux patients. La psychologie cognitive des diagnostics manqu s. Ann Intern Med 142:115, 2005. Ropper AH : Deux si cles de neurologie et de psychiatrie dans le Journal. New Engl J Med 367:58, 2012. Samuels MA, Ropper AH : Samuels's Manual of Neurologic Therapeutics, 8e d. Philadelphie, Lippincott Williams & Wilkins, 2010. Spillane JA : L'examen neurologique de Bickerstaff en clinique Practice, 6e d. Oxford, Blackwell Scientific, 1996. Tversky A, Kahneman D : Jugement dans l'incertitude ; heuristiques et biais. Science 185:1124, 1974. Vickery B, Samuels MA, Ropper AH : Comment pensent les neurologues : une perspective de psychologie cognitive sur les diagnostics manqu s. Ann Neurol 67:425, 2010. Volpe JJ : Neurologie du nouveau-n , 5e d. Philadelphie, Saunders, 2008. Graphique 1-1. Contribution des affections neurologiques au fardeau mondial des maladies neurologiques. L'analyse, de l'OMS, inclut les maladies transmissibles et non transmissibles, mais n'inclut pas les l sions c r brales traumatiques ou les maladies de la colonne vert brale. (Modifi de Chin et Vora.) Chapitre 1 : Approche du patient atteint d'une maladie neurologique Le diagnostic neurologique est souvent d termin uniquement sur la base d'une anamn se et d'un examen minutieux. Dans ce cas, les tests auxiliaires sont inutiles ou corroborent simplement l'impression clinique. Il arrive aussi que les diagnostics puissent tre r duits quelques possibilit s, mais que des tests soient n cessaires pour arriver au bon. L'objectif du neurologue est d'arriver un diagnostic en int grant astucieusement les donn es cliniques aux proc dures de laboratoire. G n ralement, le clinicien a d j sa disposition des informations de laboratoire lorsque le patient se pr sente pour une consultation. Cela peut orienter ou d tourner l'attention de la bonne marche suivre. Il y a seulement quelques d cennies, les seuls tests de laboratoire disponibles pour le neurologue taient l'examen d'un chantillon de liquide c phalo-rachidien, la radiographie du cr ne et de la colonne vert brale, la my lographie de contraste, la pneumoenc phalographie et les tests lectrophysiologiques. L'arsenal du m decin a t largi pour inclure une multitude de modalit s de neuroimagerie, de tests biochimiques et immunologiques et d'analyses g n tiques. Certaines de ces nouvelles m thodes donnent l'impression d'une telle pr cision qu'il est tentant de les substituer une anamn se d taill e et un examen physique. De plus, il est courant dans la pratique que les tests de laboratoire r v lent des anomalies qui n'ont aucun rapport avec le probl me en question. Par cons quent, le m decin ne doit toujours juger de la pertinence et de l'importance des donn es de laboratoire que dans le contexte des r sultats clinique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s. Par cons quent, le neurologue doit conna tre toutes les proc dures de laboratoire pertinentes aux maladies neurologiques, leur fiabilit et leurs dangers. Ce qui suit est une description des tests de laboratoire qui ont une application une diversit de maladies neurologiques. Certaines proc dures qui sont pertinentes pour une cat gorie particuli re de maladie par exemple, l'audiographie pour tudier la surdit ; lectronystagmographie (ENG) en cas de vertige ; ainsi que les biopsies nerveuses et musculaires, o il existe une maladie neuromusculaire sont pr sent s dans les chapitres consacr s ces troubles. Les informations fournies par l'examen du liquide c phalo-rachidien (LCR) sont cruciales dans le diagnostic de certaines maladies neurologiques, en particulier les affections infectieuses et inflammatoires, l'h morragie sous-arachno dienne et les processus qui modifient la pression intracr nienne. Les tendances des r sultats, ou formules , dans le LCR d signent g n ralement des classes particuli res de maladies ; ceux-ci sont r sum s dans le tableau 2-1. Le liquide est le plus souvent obtenu par ponction lombaire, dont la technique et les indications sont d crites ci-dessous. La ponction lombaire (LP) est effectu e pour obtenir des mesures de pression et obtenir un chantillon du LCR pour un examen cellulaire, cytologique, chimique, bact riologique et autre. Il est galement utilis dans des circonstances particuli res pour aider au traitement par l'instillation d'anesth siques, d'antibiotiques, d'agents antitumoraux ou pour le drainage afin de r duire la pression du LCR. Une autre utilisation diagnostique est l'injection de substances radio-opaques, comme dans la my lographie, ou d'agents radioactifs, comme dans la cisternographie des radionucl ides. Il est conseill de d terminer que la fonction de coagulation du patient est ad quate pour une LP s re. En g n ral, il est s curitaire d'effectuer une LP sur des patients sans ant c dents ou signes manifestes de coagulopathie et ceux qui ne prennent pas de m dicaments anticoagulants. Un rapport international normalis (INR) inf rieur ou gal 1,4 et une num ration plaquettaire sup rieure 50 000/mm3 sont g n ralement acceptables, tout comme l'utilisation de l'aspirine des doses conventionnelles. Les personnes dont la fonction plaquettaire est alt r e cause de maladies telles que l'alcoolisme ou l'ur mie peuvent avoir des complications h morragiques. Pour les patients recevant de l'h parine par perfusion intraveineuse continue, il est pr f rable d'effectuer la LP apr s l'arr t de la perfusion pendant un certain temps et, si possible, le temps de thromboplastine partielle a t d termin comme tant dans une plage de s curit . Il y a toutefois des circonstances o ces dispositions ne sont pas pratiques. La LP comporte certains risques si la pression du LCR est tr s lev e (mise en vidence principalement par des c phal es et un d me papillaire), car elle augmente la possibilit d'une hernie c r belleuse ou transtentorielle mortelle. Le risque est consid rable lorsqu'il y a une masse intracr nienne qui d forme et d place le tissu c r bral, en particulier les l sions de masse asym trique pr s du tentorium ou du foramen magnum. Le risque est beaucoup plus faible chez les patients atteints d'h morragie sous-arachno dienne, d'hydroc phalie avec communication entre tous les ventricules, ou de pseudotumeur c r brale. En effet, il s'agit de conditions dans lesquelles des LP r p t s peuvent tre utilis s comme mesure th rapeutique. Chez les patients atteints de m ningite purulente, il existe galement un faible risque d'hernie, mais celui-ci est compens par la n cessit d'un diagnostic d finitif et de la mise en place d'un traitement appropri au plus t t. cette derni re exception pr s, la LP doit g n ralement tre pr c d e d'une tomodensitom trie (TDM) ou d'une imagerie par r sonance magn tique (IRM) chaque fois qu'une l vation de la pression intracr nienne est suspect e. Si les proc dures d'imagerie r v lent une l sion de masse qui pr sente un risque de hernie, mais qu'il est consid r comme essentiel d'avoir les informations fournies par l'examen du LCR, la LP peut tre effectu e, avec certaines pr cautions. Si la pression s'av re tr s lev e, il faut pr lever le plus petit chantillon de liquide n cessaire, ad quat pour le diagnostic de la maladie suspect e, administrer du mannitol ou un autre agent hyperosmolaire et, id alement, observer une chute de pression sur le manom tre. La dexam thasone ou un corticost ro de quivalent peut galement tre administr une dose initiale intraveineuse de 10 mg, suivie de doses de 4 6 mg toutes les 6 heures afin de produire une r duction durable de la pression intracr nienne. Les corticost ro des sont particuli rement utiles dans les situations o l'augmentation de la pression intracr nienne est caus e par un d me c r bral vasog nique (par exemple, un d me associ une tumeur). La ponction |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | cisternale (foramen magnum) et la ponction sous-arachno dienne cervicale lat rale sont rarement pratiqu es, mais sont sans danger entre les mains d'un expert. La LP est pr f r e, sauf dans les cas vidents de bloc rachidien n cessitant un chantillon de liquide cisternal ou pour la my lographie au-dessus de la l sion. Dans la pratique des soins intensifs, le LCR est souvent obtenu partir d'un drain ventriculaire externe, et des pr cautions sont prises pour maintenir un syst me de drainage ferm et une technique antiseptique. Technique et complications de la LP L'exp rience enseigne l'importance d'une technique m ticuleuse et d'un bon positionnement du patient. La LP doit tre effectu e dans des conditions localement st riles. Le patient est plac en position de d cubitus lat ral, de pr f rence du c t gauche pour les m decins droitiers, avec les hanches et les genoux fl chis, et la t te aussi pr s des genoux que le confort le permet. Les hanches du patient doivent tre verticales, le dos align pr s du bord du lit. La ponction est g n ralement plus facile r aliser au niveau de l'espace interspatial L3-L4, qui correspond chez de nombreux individus au plan axial des cr tes iliaques, ou au niveau de l'espace interspatial au-dessus ou en dessous. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, chez qui la moelle pini re peut s' tendre au niveau de l'espace interspatial L3-L4, des niveaux inf rieurs doivent tre utilis s. La xyloca ne est g n ralement inject e dans et sous la peau pour r duire l'inconfort local. Le r chauffement de l'analg sique par le roulement du flacon entre les paumes semble diminuer la sensation de br lure qui accompagne l'infiltration cutan e. Le biseau de l'aiguille LP doit tre orient dans le plan longitudinal des fibres durales (voir ci-dessous pour les aiguilles atraumatiques). Il est g n ralement possible d'appr cier un donner palpable lorsque l'aiguille s'approche de la dure-m re, suivi d'un pop subtil. ce stade, le trocart doit tre retir lentement de l'aiguille pour viter d'aspirer une radicelle nerveuse dans la lumi re et de provoquer des douleurs radiculaires. Une douleur sciatique lors de l'insertion de l'aiguille indique qu'elle est plac e trop loin lat ralement. Si le flux de LCR ralentit, la t te du lit peut tre lev e lentement. Rarement, on a recours une aspiration douce avec une seringue de petit calibre pour surmonter la r sistance du LCR prot ique et visqueux. L'incapacit p n trer dans l'espace sous-arachno dien lombaire apr s deux ou trois essais peut g n ralement tre surmont e en effectuant la ponction avec le patient en position assise, puis en l'aidant s'allonger sur le c t pour les mesures de pression et l' vacuation du liquide. Le taraudage sec est plus souvent le r sultat d'une aiguille mal plac e que d'une oblit ration de l'espace sous-arachno dien par une l sion compressive de la queue de cheval ou par une arachno dite adh sive. Chez un patient ob se, chez qui les rep res palpables de la colonne vert brale ne peuvent pas tre appr ci s, ou apr s plusieurs tentatives infructueuses chez un patient, la fluoroscopie peut tre utilis e pour positionner l'aiguille. La LP a peu de complications graves. Le plus courant est la c phal e, qui surviendrait chez un tiers des patients, mais sous une forme s v re chez beaucoup moins d'patients. Des ant c dents de migraines peuvent augmenter l'incidence des maux de t te post-LP prolong s ou graves. Le mal de t te devient apparent lorsque le patient adopte la posture verticale et est probablement le r sultat d'une r duction de la pression du LCR due une fuite de liquide au site de ponction et une traction sur les vaisseaux c r braux et duraux. Il n'a pas t d montr que le d cubitus prolong imm diatement apr s la proc dure pr vient les maux de t te, mais il est n anmoins souvent mis en uvre. Strupp et ses coll gues ont constat que l'utilisation d'une aiguille atraumatique r duisait presque de moiti l'incidence des maux de t te. Curieusement, les maux de t te sont deux fois plus fr quents apr s une LP diagnostique qu'apr s une anesth sie rachidienne. Des maux de t te s v res peuvent tre associ s des vomissements et une l g re raideur de la nuque. La paralysie unilat rale ou bilat rale du sixi me nerf survient rarement apr s une LP, m me parfois sans maux de t te, et de rares cas de perte auditive, d'engourdissement facial ou de paralysie faciale ont t rapport s. Le syndrome de basse pression du LCR, son traitement par patch sanguin et d'autres complications de la LP sont examin s plus en d tail au chapitre 29. Des saignements dans les espaces m ning s ou piduraux de la colonne vert brale apr s une LP peuvent survenir chez les patients pr sentant une coagulation anormale, comme nous l'avons vu pr c demment. Le traitement des complications h morragiques se fait par inversion de la coagulopathie et, dans de rares cas, par vacuation chirurgicale du caillot. La m ningite purulente |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et les infections de l'espace discal compliquent rarement la LP. Une fois que l'espace sous-arachno dien a t p n tr , la pression et les fluctuations avec la respiration du LCR sont observ es et des chantillons de liquide sont pr lev s. L'aspect grossier du liquide est not , apr s quoi le LCR, dans des tubes s par s, peut tre examin pour un certain nombre de caract ristiques. Les d terminations standard portent sur le nombre et le type de cellules, la teneur en prot ines et en glucose, la microscopie et la culture bact rienne. De plus, les l ments suivants peuvent tre tudi s : (1) cellules tumorales (cytologie et cytom trie en flux) ; (2) la pr sence de bandes oligoclonales ou le contenu en gammaglobuline ; (3) les tests s rologiques (immunologiques) ; (4) substances labor es par certaines tumeurs (par exemple, la microglobuline 2) ; et (5) les marqueurs relatifs certaines infections telles que les champignons, les pr parations cryptococciques et autres antig nes et l'encre de Chine, les mycobact ries, l'ADN de l'herp svirus, le cytom galovirus et d'autres organismes (par r action en cha ne par polym rase), les marqueurs de certaines infections (par exemple, la prot ine 14-3-3) et l'isolement viral. Avec le patient en position de d cubitus lat ral, la pression du LCR est mesur e par un manom tre fix l'aiguille dans l'espace sous-arachno dien. Chez l'adulte normal, la pression d'ouverture varie de 100 180 mm H2O, soit 8 14 mm Hg. Chez les enfants, la pression est de l'ordre de 30 60 mm H2O. Une pression sup rieure 200 mm H2O avec le patient d tendu et les jambes tendues refl te g n ralement une augmentation de la pression intracr nienne. Chez l'adulte, une pression de 50 mm H2O ou moins indique une hypotension intracr nienne, g n ralement caus e par une fuite de liquide c phalo-rachidien ou une d shydratation syst mique (voir Avery et coll. Lorsqu'il est mesur avec l'aiguille dans le sac lombaire et le patient en position assise, le liquide dans le manom tre monte au niveau de la citerne magna (la pression est environ le double de celle obtenue en position couch e). Il ne parvient pas atteindre le niveau des ventricules car ces derniers sont dans un syst me ferm sous une l g re pression n gative, alors que le fluide dans le manom tre est influenc par la pression atmosph rique. Normalement, avec l'aiguille correctement plac e dans l'espace sous-arachno dien, le liquide dans le manom tre oscille de quelques millim tres en r ponse au pouls et la respiration et augmente rapidement avec la toux, l'effort et la compression de la veine jugulaire ou abdominale. Une basse pression apparente peut galement tre le r sultat d'une ouverture d'aiguille qui n'est pas enti rement dans l'espace sous-arachno dien ; En t moigne l'absence de fluctuations de pression attendues lors de ces man uvres. La pr sence d'un bloc sous-arachno dien spinal a t confirm e par le pass par la compression veineuse jugulaire (test de Queckenstedt, qui teste une augmentation rapide de la pression du LCR apr s l'application de la pression sur la veine). La man uvre risque d'aggraver un bloc rachidien ou une augmentation de la pression intracr nienne et pr sente un int r t historique. Normalement, le LCR est clair et incolore. La meilleure fa on de d tecter les petits degr s de changement de couleur est de comparer les tubes essai de LCR et d'eau sur un fond blanc ( la lumi re du jour plut t qu' l'aide d'un clairage fluorescent) ou en regardant vers le bas dans les tubes d'en haut. La pr sence de globules rouges donne un aspect trouble ou d poli ; au moins 200 globules rouges (GR) par millim tre cube (mm3) doivent tre pr sents pour d tecter ce changement. La pr sence de 1 000 6 000 globules rouges par millim tre cube donne une couleur rose rouge brumeuse, en fonction de la quantit de sang ; La centrifugation du fluide ou son temps libre provoque la s dimentation des globules rouges. Plusieurs centaines ou plus de globules blancs (GB) dans le liquide (pl ocytose) peuvent provoquer une l g re opacit floue. Une ponction traumatique, au cours de laquelle du sang du plexus veineux pidural a t introduit dans le liquide c phalo-rachidien, peut gravement brouiller le diagnostic si elle est interpr t e tort comme indiquant une h morragie sous-arachno dienne pr existante. Pour distinguer ces deux types de tapes sanglantes , deux ou trois chantillons de liquide en s rie peuvent tre pr lev s. Avec une ponction traumatique, il y a g n ralement un nombre d croissant de globules rouges dans les tubes suivants. De plus, avec une ponction traumatique, la pression du LCR est g n ralement normale, et si une grande quantit de sang est m lang e au liquide, il coagulera ou formera des toiles fibrineuses. Ces changements ne sont pas observ s avec une h morragie pr existante parce que le sang a t fortement dilu avec le LCR et d fibrin par les enzymes du LCR. Dans l'h morragie sous-arachno dienne, les glo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | bules rouges commencent s'h molyser en quelques heures, conf rant une d coloration rose-rouge ( rythrochromie) au liquide surnageant ; Si le liquide c phalo-rachidien est pr lev plus d'un jour apr s l'h morragie, le liquide sera devenu jaune-brun (xanthochromie). La centrifugation rapide d'un liquide sanglant partir d'un robinet traumatique produira un surnageant incolore ; ce n'est qu'avec de grandes quantit s de sang veineux (globules rouges >100 000/mm3) que le liquide surnageant sera faiblement xanthochrome en raison de la contamination par la bilirubine s rique et les lipochromes. Le liquide d'une ponction traumatique devrait contenir environ un ou deux globules blancs pour 1 000 globules rouges, en supposant que l'h matocrite et le nombre de globules blancs sont normaux, mais en r alit , ce rapport varie. Avec l'h morragie sous-arachno dienne, la proportion de globules blancs augmente mesure que les globules rouges s'h molysent, atteignant parfois un niveau de plusieurs centaines par millim tre cube ; Mais les al as de cette r action sont tels qu'on ne peut pas non plus s'y fier pour distinguer les saignements traumatiques des saignements pr existants. Il en va de m me pour la cr ation de globules rouges, qui se produit dans les deux types de saignements. La raison pour laquelle les globules rouges subissent une h molyse rapide dans le LCR n'est pas claire. Ce n'est s rement pas cause des diff rences osmotiques, car l'osmolarit du plasma et du LCR est essentiellement la m me. Fishman a sugg r que la faible teneur en prot ines du LCR d s quilibre la membrane des globules rouges d'une mani re ou d'une autre. Les pigments qui d colorent le LCR apr s une h morragie sous-arachno dienne sont l'oxyh moglobine, la bilirubine et la m th moglobine comme d crit par Barrows et ses coll gues. Sous forme pure, ces pigments sont color s respectivement en rouge (orange jaune orang avec dilution), en jaune canari et en brun. L'oxyh moglobine appara t dans les heures qui suivent l'h morragie, devient maximale en 36 heures environ et diminue sur une p riode de 7 9 jours. La bilirubine commence appara tre en 2 3 jours et augmente en quantit mesure que l'oxyh moglobine diminue. La m th moglobine appara t lorsque le sang est localis ou enkyst et isol du flux de LCR. Des techniques spectrophotom triques peuvent tre utilis es pour distinguer les diff rents produits de d gradation de l'h moglobine et ainsi d terminer le temps approximatif du saignement. Toutes les xanthochromies du LCR ne sont pas caus es par l'h molyse des globules rouges. En cas d'ict re s v re, la bilirubine conjugu e et non conjugu e se diffuse dans le LCR. La quantit de bilirubine dans le LCR varie d'un dixi me un centi me de celle contenue dans le s rum. L' l vation de la prot ine du LCR, quelle qu'en soit la cause, entra ne une l g re opacit et une xanthochromie. Ce n'est qu' des niveaux de prot ines sup rieurs 150 mg/100 mL que la coloration devient visible l' il nu. L'hypercarot n mie et l'h moglobin mie (par le biais des produits de d gradation de l'h moglobine, en particulier l'oxyh moglobine) donnent galement une teinte jaune au LCR, tout comme les caillots sanguins dans l'espace sous-dural ou pidural du cr ne ou de la colonne vert brale. La myoglobine n'appara t pas dans le LCR car un seuil r nal bas pour ce pigment permet une limination rapide du sang. Au cours du premier mois de vie, le LCR contient un plus grand nombre de cellules mononucl es que chez les adultes. Au-del de cette p riode, le LCR est normalement presque acellulaire (c'est- -dire moins de 5 lymphocytes ou autres cellules mononucl es par millim tre cube). Une l vation des globules blancs dans le LCR signifie toujours un processus r actif, soit des agents infectieux, au sang, des substances chimiques, une inflammation immunologique, un n oplasme ou une vascularite. Les globules blancs peuvent tre compt s dans une chambre de comptage ordinaire, mais leur identification n cessite une centrifugation du fluide, de pr f rence avec une coloration Wright du s diment. L'identification des cellules malignes par le laboratoire de cytologie se fait g n ralement par cytocentrifugation ou autre m thode semi-automatis e base de liquide, suivie d'une fixation et d'une coloration des cellules (Bigner et Den Hartog-Jage). On peut reconna tre et compter diff rentiellement les leucocytes neutrophiles et osinophiles (ces derniers tant pro minents dans certaines infections parasitaires, la neurosyphilis et les embolies de cholest rol), les lymphocytes, les plasmocytes, les cellules mononucl es, les macrophages et les cellules tumorales (voir Bigner et aussi Den Hartog-Jaeger). Les bact ries et les champignons peuvent tre observ s dans les pr parations r guli rement color es. Une pr paration l'encre de Chine permet de distinguer les lymphocytes des organismes Cryptococcus. Des bacilles acido-r sistants seront trouv s dans des chantillons c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | orrectement color s. La monographie d'Ali et Cibas est une excellente r f rence sur la cytologie du LCR. La cytom trie en flux permet de faire la distinction entre les prolif rations polyclonales et monoclonales, aidant ainsi la d tection de la leuc mie et du lymphome, et les techniques d'immunomarquage aident identifier les tumeurs solides m tastatiques. Ces m thodes et d'autres m thodes d'examen des cellules dans le LCR sont abord es dans les chapitres appropri s. Contrairement la teneur lev e en prot ines du sang (5 500 8 000 mg/dL), celle du liquide c phalo-rachidien lombaire est de 45 50 mg/dL ou moins chez l'adulte. La teneur en prot ines du LCR provenant des citernes basales est de 10 25 mg/dL et celle des ventricules est de 5 15 mg/dL. D'apr s les travaux de Fishman et de ses coll gues, ce gradient peut refl ter le fait que les prot ines du LCR fuient un degr plus lev au niveau des racines lombaires qu' des niveaux plus lev s de la neuraxe. Une autre explication d coule de la mani re dont le liquide c phalo-rachidien est un ultrafiltrat du sang produit par le plexus choro de dans le ventricule lat ral et le quatri me ventricule, analogue la formation de l'urine par le glom rule. La quantit de prot ines dans le LCR serait alors proportionnelle la dur e pendant laquelle le liquide est en contact avec la barri re h mato-LCR. Ainsi, peu de temps apr s sa formation dans les ventricules, la prot ine est faible. Plus caudalement dans les citernes basales, la prot ine est plus lev e et dans l'espace sous-arachno dien lombaire, elle est la plus lev e de toutes. Chez l'enfant, la concentration en prot ines est un peu plus faible chaque niveau (<20 mg/dL dans l'espace sous-arachno dien lombaire). Des taux plus lev s que la normale indiquent un processus pathologique dans ou pr s de l' pendyme ou des m ninges dans le cerveau, la moelle pini re ou les racines nerveuses bien que la cause des l vations modestes de la prot ine du LCR, de l'ordre de 75 mg/dL, reste souvent obscure. Comme on pouvait s'y attendre, une h morragie dans les ventricules ou l'espace sous-arachno dien entra ne le d versement non seulement de globules rouges, mais aussi de prot ines s riques. Si les concentrations s riques de prot ines sont normales, la prot ine du LCR devrait augmenter d'environ 1 mg/1 000 globules rouges. Il en va de m me pour une ponction traumatique qui permet l'infiltration de sang veineux dans le LCR au site de ponction. Cependant, dans le cas d'une h morragie sous-arachno dienne, caus e par l'effet irritant des globules rouges h molys s sur les leptom ninges, la prot ine du LCR peut tre augment e de plusieurs fois ce rapport. La teneur en prot ines du LCR dans la m ningite bact rienne peut atteindre 500 mg/dL ou plus. Les infections virales induisent une r action moins intense et principalement lympho de et une l vation moindre des prot ines g n ralement de 50 100 mg/dL mais parfois jusqu' 200 mg/dL ; Dans certains cas de m ningite virale et d'enc phalite, la teneur en prot ines est normale. Les tumeurs c r brales, en ouvrant la barri re h mato-LCR, peuvent augmenter la quantit totale de prot ines. Des valeurs prot iques aussi lev es que 500 mg/dL sont observ es dans des cas exceptionnels de syndrome de Guillain-Barr et dans la polyneuropathie inflammatoire d my linisante chronique. Des valeurs dans le LCR lombaire de 1 000 mg/dL ou plus indiquent g n ralement un blocage de l' coulement du LCR, g n ralement dans le canal rachidien ; le liquide est alors profond ment jaune et coagule facilement en raison de la pr sence de fibrinog ne, un ph nom ne appel syndrome de Froin. Des blocs partiels du LCR par des disques rompus ou une tumeur peuvent lever la prot ine 100 200 mg / dL. De faibles valeurs prot iques du LCR sont parfois observ es dans le m ningisme (une maladie f brile chez les enfants pr sentant des signes d'irritation m ning e mais un LCR normal), dans l'hyperthyro die ou dans des conditions qui produisent une faible pression du LCR (par exemple, apr s une LP r cente, comme indiqu au chapitre 29). La r partition quantitative des prot ines du LCR par des m thodes lectrophor tiques et immunochimiques met en vidence la pr sence de la plupart des prot ines s riques de poids mol culaire inf rieur 150 200 kDa. Les fractions prot iques qui ont t identifi es par lectrophor se sont la pr albumine et l'albumine ainsi que les fractions alpha1, alpha2, b ta1, b ta2 et gammaglobuline, cette derni re tant principalement repr sent e par les immunoglobulines (la principale immunoglobuline dans le LCR normal est l'IgG). La fraction de gammaglobulines dans le LCR est d'environ 70 % de celle dans le s rum. Le tableau 2-2 donne les valeurs quantitatives des diff rentes fractions. Les m thodes immuno lectrophor tiques ont galement d montr la pr sence de glycoprot ines, de prot ines c ruloplasmine, h mopexine, b ta-amylo de et tau. Les grosses mol cules, telles qu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e le fibrinog ne, les IgM et les lipoprot ines, sont pour la plupart exclues du LCR, moins qu'elles n'y soient g n r es par des tats pathologiques. Il existe d'autres diff rences notables entre les fractions prot iques du LCR et du plasma. Le LCR contient toujours une fraction de pr albumine et le plasma n'en contient pas. Bien que d riv e du plasma, cette fraction, pour une raison inconnue, se concentre dans le LCR, et son niveau est plus lev dans le LCR ventriculaire que dans le LCR lombaire, peut- tre en raison de sa concentration par les cellules choro diennes. De plus, la prot ine tau ( galement identifi e sous le nom de b ta2-transferrine) n'est d tect e que dans le LCR et non dans d'autres liquides ; Sa concentration est plus lev e dans le ventricule que dans le liquide c phalo-rachidien. La concentration de la prot ine tau, et en particulier le rapport entre tau et b ta-amylo de, a t utilis e dans le diagnostic de la maladie d'Alzheimer, comme nous l'avons vu au chapitre 38. l'heure actuelle, seules quelques-unes de ces prot ines sont connues pour tre associ es des maladies sp cifiques du syst me nerveux. Le plus important est l'IgG, qui peut d passer 12 % de la prot ine totale du LCR dans des maladies telles que la scl rose en plaques, la neurosyphilis, la panenc phalite scl rosante subaigu et d'autres m ningo-enc phalites virales chroniques. Les IgG s riques ne sont pas augment es en cons quence, ce qui signifie que cette immunoglobuline provient du syst me nerveux (ou peut- tre qu'elle est pr f rentiellement transport e dans celui-ci). Cependant, une l vation de la gammaglobuline s rique, comme c'est le cas dans la cirrhose, la sarco dose, le myx d me et le my lome multiple, s'accompagnera d'une augmentation de la globuline dans le LCR. Par cons quent, chez les patients pr sentant une gammaglobuline du LCR lev e, il est n cessaire de d terminer galement le profil lectrophor tique des prot ines s riques. Certains changements qualitatifs dans le profil des immunoglobulines du LCR, en particulier la mise en vidence de plusieurs bandes lectrophor tiques discr tes (oligoclonales), chacune repr sentant une immunoglobuline sp cifique, et le rapport entre les IgG et les prot ines totales, sont d'une importance diagnostique particuli re dans la scl rose en plaques, comme nous l'avons vu au chapitre 36. La fraction albumine du LCR augmente dans une grande vari t de maladies du syst me nerveux central (SNC) et des racines nerveuses craniospinales qui augmentent la perm abilit de la barri re h mato-LCR, mais aucune corr lation clinique sp cifique ne peut tre tablie. Certaines enzymes qui proviennent du cerveau, en particulier la fraction d riv e du cerveau de la cr atine kinase (CK-BB) mais aussi l' nolase et la n opt rine sont trouv es dans le LCR apr s un accident vasculaire c r bral, une hypoxie isch mique globale ou un traumatisme, et ont t utilis es comme marqueurs de l sions c r brales dans des travaux exp rimentaux. D'autres marqueurs sp ciaux tels que l' l vation de la prot ine 14-3-3, qui a une certaine signification diagnostique dans les maladies prions, la 2-microglobuline dans la lymphomatose m ning e, l' nolase sp cifique des neurones dans les l sions c r brales traumatiques et autres l sions c r brales graves, et l'alpha-f toprot ine dans les tumeurs embryonnaires du cerveau, peuvent tre utiles dans des circonstances sp cialis es. La concentration de glucose dans le LCR est normalement de l'ordre de 45 80 mg/dL, soit environ les deux tiers de celle dans le sang (0,6 0,7 des concentrations s riques). Des niveaux plus lev s sont parall les la glyc mie dans cette proportion ; mais avec une hyperglyc mie marqu e, le rapport LCR/glyc mie est r duit (0,5 0,6). Avec une glyc mie extr mement basse, le rapport devient plus lev , environ 0,85. En g n ral, les valeurs de glucose dans le LCR inf rieures 35 mg/dL sont anormales. Apr s l'injection intraveineuse de glucose, 2 4 h sont n cessaires pour atteindre l' quilibre avec le LCR ; Un d lai similaire suit l'abaissement de la glyc mie. Pour ces raisons, les chantillons de LCR et de sang pour les d terminations de glucose devraient id alement tre pr lev s simultan ment jeun ou le s rum devrait tre pr lev quelques heures avant la ponction, mais (ce n'est souvent pas pratique). De faibles valeurs de glucose dans le LCR (hypoglycorrachalie) en pr sence d'une pl ocytose indiquent g n ralement une m ningite bact rienne, tuberculeuse ou fongique, bien que des r ductions similaires soient observ es chez certains patients avec une infiltration n oplasique g n ralis e des m ninges et parfois avec une sarco dose, une h morragie sous-arachno dienne (g n ralement au cours de la premi re semaine) et une inflammation induite chimiquement. Pendant longtemps, on a suppos que dans la m ningite, les bact ries abaissaient le glucose du LCR par leur m tabolisme actif, mais le fait que le glucose reste un niveau inf |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rieur la normale pendant 1 2 semaines apr s un traitement efficace de la m ningite sugg re qu'un autre m canisme est l' uvre. Th oriquement du moins, une inhibition de l'entr e du glucose dans le LCR, en raison d'une alt ration du syst me de transfert membranaire, peut tre impliqu e. En r gle g n rale, les infections virales des m ninges et du cerveau ne r duisent pas la glyc mie dans le LCR, bien que de faibles valeurs de glucose aient t signal es chez un petit nombre de patients atteints de m ningo-enc phalite des oreillons, et rarement chez les patients atteints d'herp s simplex et de zona. L'augmentation presque invariable du lactate du LCR dans la m ningite purulente sugg re probablement qu'une partie du glucose subit une glycolyse ana robie par les leucocytes polymorphonucl aires et par les cellules des m ninges et des tissus c r braux adjacents. Le d pistage de l'antig ne de surface du cryptocoque dans le LCR est devenu largement disponible en tant que m thode rapide en cas de suspicion d'infection. l'occasion, une r action faussement positive est obtenue en pr sence de titres lev s de facteur rhumato de ou d'anticorps antitr pon miques, mais sinon, le test est diagnostiquement plus fiable que la pr paration l'encre de Chine pr c demment utilis e. Les tests d'anticorps non tr pon miques du sang le test de floculation sur lame du Venereal Disease Research Laboratories (VDRL) et le test d'agglutination rapide de la r agine plasmatique (RPR) peuvent galement tre effectu s sur le LCR. Lorsqu'ils sont positifs, ces tests permettent g n ralement de diagnostiquer la neurosyphilis, mais des r actions faussement positives peuvent survenir en cas de maladies du collag ne, de paludisme et de pian, ou en cas de contamination du LCR par du sang s ropositif. Les tests qui d pendent de l'utilisation d'antig nes tr pon miques, y compris le test d'immobilisation de Treponema pallidum et le test d'anticorps tr pon miques fluorescents, sont plus sp cifiques et aident d terminer les r actions faussement positives de RPR et de VDRL. La valeur des examens du LCR dans le diagnostic et le traitement de la neurosyphilis est abord e au chapitre 31, mais le d pistage des anticorps tr pon miques dans le LCR n'est plus syst matique. Les tests s rologiques pour le spiroch te de Lyme sont utiles en cas de suspicion d'infection du SNC par cet agent. L'utilit des tests s rologiques s riques pour les virus est limit e par le temps n cessaire pour obtenir des r sultats, mais ils sont utiles pour d terminer r trospectivement la source de la m ningite ou de l'enc phalite. Des tests plus rapides qui utilisent la r action en cha ne par polym rase (PCR) dans le LCR, qui amplifie les fragments d'ADN viral, sont maintenant largement disponibles pour le diagnostic, en particulier pour les herp svirus, le cytom galovirus et le virus JC. Ces tests sont plus utiles au cours de la premi re semaine de l'infection, lorsque le virus se reproduit et que son mat riel g nomique est le plus r pandu ; Apr s cette p riode, les techniques s rologiques pour l'infection virale sont plus sensibles. L'amplification de l'ADN par PCR est particuli rement utile dans la d tection rapide des bacilles tuberculeux dans le LCR, dont la culture conventionnelle prend au mieux plusieurs semaines. Des tests pour la d tection de la prot ine 14-3-3 qui refl te la pr sence d'agents prions dans le liquide c phalo-rachidien sont disponibles et peuvent aider au diagnostic des enc phalopathies spongiformes, mais les r sultats ont t erratiques (Chap. 32). Le d pistage des anticorps anti-Hu et anti-NMDA et d'autres anticorps est devenu pratique pour les enc phalites paran oplasiques et non paran oplasiques (chap. 30). L'osmolalit moyenne du LCR (295 mOsm/L) est identique celle du plasma. Comme l'osmolalit du plasma est augment e par l'injection intraveineuse de solutions hypertoniques telles que le mannitol ou l'ur e, il y a un d lai pouvant aller jusqu' plusieurs heures dans l'augmentation de l'osmolalit du LCR. C'est pendant cette p riode que l'hyperosmolalit du sang d shydrate au maximum le cerveau et diminue le volume du LCR. Le tableau 2-2 pr sente les taux de sodium, de potassium, de calcium et de magn sium dans le LCR et les taux s riques. La maladie neurologique ne modifie pas les concentrations de ces constituants dans le LCR de mani re caract ristique. La faible concentration de chlorure dans le LCR qui se produit dans la m ningite bact rienne n'est pas sp cifique mais refl te une hypochlor mie et, dans une moindre mesure, une prot ine du LCR fortement lev e. L' quilibre acido-basique dans le LCR est int ressant en relation avec l'acidose m tabolique et l'alcalose, mais le pH n'est pas mesur r guli rement. Normalement, le pH du LCR est d'environ 7,33, c'est- -dire un peu inf rieur celui du sang art riel, qui est de 7,41. La PCO2 dans le LCR est de l'ordre de 45 49 mm Hg, c'est- -dire plus lev e que dans le sang art riel (environ |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 40 mm Hg). Les niveaux de bicarbonate des deux fluides sont peu pr s les m mes, soit 23 mEq/L. Le pH du LCR est r gul avec pr cision, et il a tendance rester relativement inchang m me en cas d'acidose syst mique s v re et d'alcalose. Les changements acido-basiques dans le LCR lombaire ne refl tent pas n cessairement la pr sence de changements similaires dans le cerveau, et les donn es du LCR ne constituent pas un indice aussi pr cis des changements syst miques que les mesures directes des gaz sanguins art riels. La teneur en ammoniac du LCR est d'un tiers la moiti de celle du sang art riel ; il est augment dans l'enc phalopathie h patique, les hyperammoni mies h r ditaires et le syndrome de Reye ; La concentration correspond peu pr s la gravit de l'enc phalopathie. La teneur en acide urique du LCR est d'environ 5 % de celle du s rum et varie en fonction des changements du taux s rique ( lev dans la goutte, l'ur mie et la m ningite, et faible dans la maladie de Wilson). La concentration d'ur e dans le LCR est l g rement inf rieure celle dans le s rum ; Dans l'ur mie, elle monte en parall le avec celle dans le sang. Une injection intraveineuse d'ur e augmente imm diatement le taux sanguin et le taux de LCR plus lentement, exer ant un effet osmotique d shydratant sur les tissus nerveux centraux et le LCR. Les 24 acides amin s ont t isol s du LCR. La concentration d'acides amin s dans le LCR est d'environ un tiers de celle du plasma. Des l vations de la glutamine sont observ es dans toutes les enc phalopathies portosyst miques, y compris le coma h patique et le syndrome de Reye. Les concentrations de ph nylalanine, d'histidine, de valine, de leucine, d'isoleucine, de tyrosine et d'homocystine sont augment es dans les aminoaciduries correspondantes. De nombreuses enzymes pr sentes dans le s rum sont connues pour augmenter dans le LCR dans des conditions de maladie, g n ralement en relation avec une augmentation de la prot ine du LCR. Aucun des changements enzymatiques ne s'est av r tre un indicateur sp cifique de maladie neurologique, l'exception peut- tre de la d shydrog nase lactique, en particulier des isoenzymes 4 et 5, qui sont d riv es des granulocytes et sont lev es dans la m ningite bact rienne, mais pas dans la m ningite aseptique ou virale. La d shydrog nase lactique est galement lev e en cas d'infiltration tumorale m ning e, en particulier le lymphome, tout comme l'antig ne carcinoembryonnaire ; Ce dernier, cependant, n'est pas lev dans la m ningite bact rienne, virale ou fongique. En ce qui concerne les lipides, les quantit s dans le LCR sont faibles et leur mesure est difficile. Les catabolites des cat cholamines peuvent tre mesur s dans le LCR. L'acide homovanillique (HVA), le principal catabolite de la dopamine, et l'acide 5-hydroxyindoleac tique (5-HIAA), le principal catabolite de la s rotonine, sont normalement pr sents dans le liquide c phalo-rachidien ; les deux sont cinq ou six fois plus lev s dans le ventricule que dans le LCR lombaire. Les niveaux des deux catabolites sont r duits chez les patients atteints de parkinsonisme idiopathique et induit par des m dicaments. Il y a un si cle, Harvey Cushing a introduit l'utilisation de films radiographiques simples du cr ne dans le cadre de l' tude du patient neurologique. Les clich s cr niens simples mettent en vidence des fractures, des modifications du contour du cr ne, des rosions osseuses et des hyperostoses, une infection des sinus paranasaux et des masto des, et des modifications des foramens basaux. Les structures calcifi es telles que la glande pin ale taient des rep res s culaires des structures de la ligne m diane, permettant de mesurer le d placement du contenu intracr nien. Les films simples de la colonne vert brale sont capables de mettre en vidence des l sions destructrices r sultant de processus d g n ratifs ainsi que de maladies n oplasiques, dysplasiques et infectieuses. Il d tecte galement les luxations de fracture, les spondylolisth sis et l'instabilit de la colonne vert brale, en utilisant des images acquises lors de man uvres de flexion et d'extension. Cependant, le perfectionnement des techniques d'imagerie a consid rablement augment le rendement d'informations pr cieuses. Sans aucun doute, les avanc es les plus importantes en neuroradiologie ont eu lieu avec le d veloppement de la tomodensitom trie et de l'IRM. Dans cette proc dure, le rayonnement X est att nu lorsqu'il traverse successivement le cuir chevelu, le cr ne, le LCR, la substance grise et blanche c r brale et les vaisseaux sanguins. L'intensit du rayonnement sortant par rapport au rayonnement incident est mesur e, les donn es sont int gr es et des images bidimensionnelles sont reconstruites par ordinateur. Cette r alisation majeure de la m thodologie, attribu e Hounsfield et d'autres, a permis le progr s technologique des radiographies simples du cr ne des images reconstruites du cr ne et de son contenu dans n' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | importe quel plan. Les diff rentes densit s d'os, de LCR, de sang et de mati re grise et blanche sont distingu es dans l'image r sultante avec une grande clart . On peut voir et mesurer la taille de l'h morragie, de l'infarctus, de la contusion, de l' d matus c r bral, de l'abc s, de la tumeur, et galement d terminer la forme et la position des ventricules et des structures m dianes. L'exposition aux rayonnements n'est que l g rement sup rieure celle des films cr niens ordinaires. La machinerie peut tre manipul e pour r duire l'exposition aux rayonnements lorsque cette limitation est souhaitable, par exemple chez les enfants. Comme l'illustre la figure 2-1, dans la coupe transversale (axiale) du cerveau, on voit le cortex et la substance blanche sous-corticale sous-jacente, les noyaux caud et lenticulaire et les capsules internes et le thalami. La position et la largeur de tous les sillons et fissures majeurs peuvent tre mesur es, et les nerfs optiques et les muscles droits m diaux et lat raux se d marquent clairement dans les parties post rieures de l'orbite. Le tronc c r bral, le cervelet et la moelle pini re sont facilement visibles sur le scanner des niveaux appropri s. Les scanners sont galement utiles pour imager les parties du corps qui entourent les nerfs p riph riques et les plexus, mettant ainsi en vidence les tumeurs, les l sions inflammatoires et les h matomes qui impliquent ces nerfs. L'administration intraveineuse de mat riel radio-opaque (contraste) peut tre utilis e avec la TDM pour visualiser les r gions o la barri re h mato-enc phalique a t perturb e par des tumeurs, une d my linisation et une infection. En imagerie de la t te, la TDM pr sente un certain nombre d'avantages par rapport l'IRM, les plus importants tant la s curit lorsque du m tal peut tre pr sent dans le corps, un temps d'examen plus court et la clart du sang d s le moment du saignement. D'autres aspects attrayants sont sa plus grande disponibilit , son co t inf rieur, sa plus grande ouverture de l'appareil qui r duit la claustrophobie du patient, et une visualisation quivalente ou sup rieure du calcium, de la graisse et des os, en particulier de la base du cr ne et des vert bres (voir Fig. 2-1D). Si une surveillance constante et l'utilisation d'un quipement de survie sont n cessaires pendant la proc dure d'imagerie, la TDM le fait plus facilement que l'IRM. Les progr s de la technologie CT ont consid rablement augment la vitesse de la proc dure d'imagerie et ont galement permis de visualiser, avec une grande clart , le syst me vasculaire c r bral (angiographie CT ; voir plus loin). La tomodensitom trie d montre galement les structures osseuses de la colonne vert brale avec plus de d tails que ce qui est disponible avec les rayons X conventionnels. Les hernies discales lombaires et cervicales, les barres spondylotiques cervicales et les perons osseux empi tant sur la moelle pini re ou les racines, ainsi que les tumeurs de la moelle pini re peuvent tre visualis es avec clart . L'IRM permet une visualisation encore plus pr cise du canal rachidien et de son contenu, ainsi que des vert bres et des disques intervert braux, comme nous le verrons plus loin. La my lographie utilise un produit de contraste intrath cal pour montrer les contours de la moelle pini re et des racines de la colonne vert brale. Cela peut tre accompli soit par fluoroscopie conventionnelle, soit par tomodensitom trie. En injectant un produit de contraste radio-opaque soluble dans l'eau travers une aiguille LP, puis en pla ant le patient en position de Trendelenberg, l'ensemble de l'espace sous-arachno dien de la colonne vert brale peut tre visualis (Fig. 2-2A C). La proc dure est presque aussi inoffensive que le LP, sauf dans les cas de bloc rachidien complet, dans lesquels de fortes concentrations de contraste pr s du bloc peuvent provoquer des douleurs et une myoclonie r gionale. L'iophendylate (Pantopaque), un colorant liposoluble autrefois utilis , est toujours approuv par la FDA, mais n'est maintenant utilis que dans des circonstances sp ciales (visualisation du niveau sup rieur d'une l sion du canal rachidien qui obstrue compl tement l' coulement du colorant soluble dans l'eau). Si l'iophendylate est laiss dans l'espace sous-arachno dien, en particulier en pr sence de sang ou d'exsudat inflammatoire, il peut provoquer une arachno dite de la moelle pini re et du cerveau. L'IRM, en raison de sa capacit mettre clairement en vidence les structures intrath cales, a largement supplant la my lographie de contraste, comme nous l'avons vu dans une section ult rieure. Risques de la tomodensitom trie Le principal risque de TDM est l'exposition aux rayonnements, et la surexposition peut avoir des cons quences cliniques allant de l'alop cie relativement b nigne la leucomalacie et la n oplasie. Le lecteur int ress doit se r f rer aux directives de la FDA sur le sujet (http://www.fda.gov/Radiation-emittingProducts |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | /RadiationEmittingProductsandProcedures/MedicalImaging/MedicalX- Rays/ucm115317.htm). tant donn la n cessit de passer des examens TDM r p t s chez certains patients, le suivi de l'exposition totale aux rayonnements peut tre conseill et pourrait tre plus utile l'avenir. La TDM est g n ralement report e pendant la grossesse, sauf si la sant de la m re est en danger imminent (c'est- -dire la suite d'un traumatisme). Les dommages potentiels caus s au f tus par les rayonnements d pendent de l' ge gestationnel et de la dose totale absorb e. Il convient de noter que la dose de rayonnement f tal provenant de la TDM cr nienne maternelle est plus faible que celle de la TDM pelvienne maternelle. Les risques de la perfusion de produit de contraste comprennent les r actions allergiques et la n phropathie, qui est le plus souvent transitoire et r versible, mais peut tre plus grave chez les patients pr sentant une dysfonction r nale sous-jacente. Le produit de contraste intraveineux est g n ralement retenu si le d bit de filtration glom rulaire (DFG calcul ) est inf rieur 30 mL/min/1,73 m2 ; si le DFG est compris entre 30 et 60, l'hydratation et l'arr t des m dicaments potentiellement n phrotoxiques doivent pr c der l'administration d'un produit de contraste, en particulier d'anti-inflammatoires non st ro diens, d'une chimioth rapie contenant du cisplatine et d'antibiotiques aminoglycosides. Les perfusions r p t es de produit de contraste doivent tre faites avec prudence. De nombreux ing nieurs, math maticiens et physiciens ont contribu la technologie de l'IRM nucl aire, et un prix Nobel a t d cern Lauterbur et Mansfield pour son d veloppement. L'IRM fournit des images dans n'importe quel plan, et elle a l'avantage sur la tomodensitom trie d'utiliser l' nergie non ionisante et de fournir des vues plus haute r solution, ainsi qu'un contraste am lior entre les diff rentes structures du syst me nerveux. Pour la visualisation de nombreuses l sions neurologiques, l'IRM est la proc dure pr f r e. La r sonance magn tique nucl aire peut tre d tect e partir de plusieurs isotopes, mais la technologie actuelle utilise principalement des signaux d riv s d'atomes d'hydrog ne, car l'hydrog ne est l' l ment le plus abondant dans les tissus et produit le signal magn tique le plus fort, comme l'a expliqu Horowitz. L'image est essentiellement une carte de la teneur en hydrog ne des tissus, refl tant ainsi en grande partie la la concentration dans l'eau, mais influenc e galement par l'environnement physique et chimique des atomes d'hydrog ne. L'IRM est r alis e en pla ant le patient dans un champ magn tique puissant, provoquant l'alignement de certains isotopes endog nes dans l'orientation longitudinale du champ magn tique. L'application d'une br ve impulsion de radiofr quence (RF) (quelques millisecondes) dans le champ modifie l'axe d'alignement des atomes. Lorsque l'impulsion RF cesse, les atomes reviennent leur alignement d'origine et l' nergie RF qui a t absorb e est ensuite mise par les isotopes, produisant un signal lectrique qui est d tect par les bobines r ceptrices. Pour cr er des images tissulaires contrast es partir de ces signaux, l'impulsion RF doit tre r p t e plusieurs fois (une s quence d'impulsions), les signaux tant mesur s apr s l'application de chaque impulsion. Le scanner stocke les signaux sous la forme d'une matrice de donn es, qui est soumise une analyse informatique qui permet la reconstruction d'images bidimensionnelles. Les termes pond ration T1 et T2 font r f rence aux constantes de temps pour la relaxation des protons ; Ceux-ci peuvent tre modifi s pour mettre en vidence certaines caract ristiques de la structure tissulaire. Sur les images pond r es en T1, le LCR appara t sombre et la mati re grise est hypointense la mati re blanche. Dans les images pond r es en T2, le LCR appara t brillant et la mati re grise est hyperintense la mati re blanche. Les l sions de la substance blanche, telles que la d my linisation de la scl rose en plaques, sont plus facilement visibles sur les images pond r es en T2, apparaissant hyperintenses contre la substance blanche normale (tableau 2-3). Un degr lev de contraste est observ entre la mati re blanche et grise sur les images pond r es en T1 et en T2, ce qui permet d'identifier de nombreuses structures discr tes (Fig. 2-3). Les l sions pr s de la base du cr ne et dans la fosse post rieure, en particulier, sont observ es avec plus de clart l'IRM par rapport la TDM, sans tre alt r es par des signaux provenant de structures squelettiques adjacentes. Les produits des globules rouges d sint gr s oxyh moglobine, d soxyh moglobine, m th moglobine et h mosid rine peuvent tre reconnus, ce qui permet d'estimer l' ge des h morragies et de suivre leur r solution, comme nous l'avons vu dans la section Chaps. 33 et 34. L' cho de gradient (GRE), ou imagerie pond r e en fonction de la sensibilit (SWI), est particuli rement |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sensible au sang et ses produits de d gradation qui semblent hypointenses. Comme mentionn pr c demment, l'IRM de la colonne vert brale fournit des images claires des corps vert braux, des disques intervert braux, de la moelle pini re et de la queue de cheval (Fig. 2-2D F). Les anomalies telles que la syringomy lie, les hernies discales, les tumeurs, les h morragies pidurales ou sous-durales, les zones de d my linisation et les abc s sont bien d limit es (voir Modic). Des impulsions radiofr quences suppl mentaires peuvent tre appliqu es aux images pond r es T1 et T2 afin de supprimer s lectivement le signal provenant de fluides ou de graisses. La s quence FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) est une s quence pond r e en T2 dans laquelle le signal lumineux du fluide qui n'est pas contenu dans les tissus est supprim . Il s'agit d'une s quence particuli rement utile pour visualiser les l sions situ es proximit des compartiments du LCR. La suppression des graisses, qui peut tre appliqu e aux s quences T1 ou T2, peut tre utilis e pour am liorer la mise en vidence de l'inflammation du nerf optique, visualiser l'inflammation pathologique dans les corps vert braux et montrer un thrombus dans la fausse lumi re d'une dissection cervicale. L'imagerie pond r e en diffusion (DWI) est une technique qui mesure la diffusion libre des mol cules d'eau dans les tissus. Le mouvement pr f rentiel des mol cules d'eau le long d'une direction particuli re, par exemple, parall lement aux faisceaux de substance blanche, est appel anisotropie (c'est- -dire mouvement non isotrope). De nombreux processus anormaux peuvent galement produire une anisotropie. Dans l'AVC isch mique aigu, la d faillance de la pompe sodium-potassium ATPase entra ne un gonflement cellulaire et une r duction de l'espace intercellulaire, limitant ainsi la libre circulation de l'eau et produisant une hyperintensit en cas de DWI. Cette technique d'imagerie r v le les anomalies de l'AVC isch mique plus t t que l'IRM standard pond r e en T1 ou T2, ou TDM. Les abc s remplis de pus et les tumeurs hypercellulaires peuvent galement pr senter une hyperintensit de la DWI, refl tant la limitation de la diffusion libre de l'eau dans ces l sions. La diffusion restreinte vraie, apparaissant hyperintense sur la s quence DWI dans l'infarctus aigu, est hypointense sur une s quence apparent e appel e coefficient de diffusion apparent (ADC). Si le signal DWI hyperintense est galement hyperintense sur ADC, alors la diffusion est qualifi e de facilit e plut t que restreinte. Ce ph nom ne se manifeste lorsque la libre circulation de l'eau l'int rieur d'un tissu devient de plus en plus isotrope, comme dans le cas de l' d me vasog nique. Par cons quent, l'interpr tation de l'hyperintensit du signal DWI doit tre valu e dans le contexte du signal ADC dans la m me r gion. L'administration de gadolinium, un agent paramagn tique qui acc l re le processus de relaxation des protons au cours de la s quence T1 de l'IRM, permet une d finition encore plus pr cise et met en vidence les r gions entourant de nombreux types de l sions o la barri re h mato-enc phalique a t perturb e dans le cerveau, la moelle pini re ou les racines nerveuses. Limites et s curit de l'IRM Le degr de coop ration n cessaire pour effectuer l'IRM limite son utilisation chez les jeunes enfants et chez les personnes atteintes de troubles cognitifs. Une certaine forme de s dation peut tre n cessaire chez ces personnes et la plupart des h pitaux ont des services pour effectuer en toute s curit une s dation consciente cette fin. L' tude d'un patient qui a besoin d'un ventilateur est galement difficile, mais g rable en utilisant une ventilation manuelle ou des ventilateurs non ferromagn tiques. Les principaux dangers de l'utilisation de l'IRM sont le couple, le d logement ou l' chauffement des clips m talliques sur les vaisseaux sanguins, des dispositifs dentaires et d'autres objets ferromagn tiques, ainsi que de petits fragments m talliques dans l'orbite, ces derniers tant souvent acquis inaper us par les op rateurs de machines-outils. Pour cette raison, il est sage, chez les patients appropri s, d'obtenir des radiographies simples des orbites afin de d tecter le m tal dans ces r gions. Les fragments de m tal de la corn e peuvent tre retir s par un chirurgien ophtalmologue si une IRM est n cessaire. La pr sence d'un stimulateur cardiaque, d'un d fibrillateur ou d'un stimulateur implant dans le cerveau ou la moelle pini re est une contre-indication absolue l'utilisation de l'IRM car le champ magn tique induit des courants ind sirables dans l'appareil et les fils qui en sortent. Cependant, de nombreux nouveaux dispositifs m dicaux implantables ont t d velopp s qui ne sont pas affect s par le champ magn tique et ne le d forment pas. La plupart des nouvelles proth ses valvulaires cardiaques faiblement ferromagn tiques, des proth ses articulaires, certains implants de cochl es, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des orifices d'acc s intravasculaire, des clips d'an vrisme, des shunts ventriculaires et des valves r glables ne repr sentent pas un risque ind sirable pour l'imagerie magn tique, bien que les valves de d rivation puissent n cessiter une r initialisation apr s l'IRM. Une liste exhaustive des appareils qui ont t test s pour leur susceptibilit ferromagn tique et leur s curit dans l'appareil IRM se trouve l'www.mrisafety.com. L'IRM comporte certains risques dans ces situations, moins qu'il n'y ait une connaissance directe du type de mat riau contenu dans l'appareil. Il convient de noter que les appareils ou les mat riaux jug s s rs pour les scanners Tesla de 1,0 ou 1,5 Tesla peuvent ne pas tre compatibles avec les scanners champ magn tique plus lev . En raison du d veloppement de cataractes chez les f tus d'animaux expos s l'IRM, il y a eu une h sitation effectuer l'IRM chez les patientes enceintes, en particulier au cours du premier trimestre. Cependant, les donn es actuelles indiquent que l'imagerie peut tre r alis e condition que l' tude soit m dicalement indiqu e. Dans une tude portant sur 1 000 techniciennes en IRM enceintes qui entraient fr quemment dans le champ magn tique (l'aimant reste allum entre les proc dures), aucun effet ind sirable sur le f tus n'a pu tre discern (Kanal et al). Un risque suppl mentaire de l'administration de gadolinium est la fibrose syst mique n phrog nique, une maladie scl rosante cutan e s v re. La plupart des cas surviennent chez des patients atteints d'insuffisance r nale pr existante, raison pour laquelle il est devenu courant d'obtenir des mesures de l'ur e et de la cr atinine avant d'administrer du gadolinium. Le probl me n'avait pas t appr ci au d part en partie cause de sa raret (la fr quence n'a pas t bien tablie) et cause d'un retard dans l'apparition de la scl rose au niveau des reins et de la peau, de plusieurs jours quelques mois. De nombreux types d'artefacts d'image IRM sont connus, la plupart ayant trait aux aspects techniques des caract ristiques lectroniques du champ magn tique ou de la m canique impliqu e dans la proc dure d'imagerie (pour plus de d tails, voir Morelli et al). Parmi les plus courants et les plus probl matiques, citons les artefacts d' coulement du LCR dans la moelle pini re thoracique, donnant l'impression d'une masse intradurale ; distorsions de l'apparence des structures la base du cerveau partir d'appareils dentaires ferromagn tiques ; et des lignes sur l'ensemble de l'image induites par les pulsations vasculaires et les mouvements du patient. L'utilisation croissante de l'IRM et la sensibilit des appareils actuels ont eu l'effet involontaire de r v ler un grand nombre de r sultats sans importance qui suscitent des inqui tudes excessives et d clenchent souvent une consultation neurologique. De plus, de nombreuses l sions ne sont pas rapport es au probl me clinique en question. Un nombre surprenant de l sions c r brales accidentelles sont expos es par l'utilisation indiscrimin e de l'imagerie. Par exemple, une vaste enqu te men e aupr s d'adultes asymptomatiques qui ont t suivis dans le cadre de l' tude de Rotterdam est en accord avec plusieurs tudes ant rieures dans lesquelles des an vrismes c r braux ont t trouv s chez environ 2 %, des m ningiomes chez 1 % et un nombre plus petit mais non n gligeable de schwannomes vestibulaires et de tumeurs hypophysaires ; Les m ningiomes, mais pas les an vrismes, ont augment en fr quence avec l' ge. Un pour cent avait la malformation de Chiari de type I, et un nombre similaire avait des kystes arachno diens. De plus, 7% des adultes de plus de 45 ans ont eu des accidents vasculaires c r braux occultes, principalement lacineux. tant donn que cette enqu te a t r alis e sans perfusion de gadolinium, on pourrait s'attendre ce que des l sions asymptomatiques encore plus petites soient r v l es (Vernooij et al). Il s'agit de techniques non invasives pour visualiser les art res intracr niennes et cervicales. Ils peuvent d tecter de mani re fiable les l sions vasculaires intracr niennes et la st nose art rielle extracr nienne et supplantent l'angiographie conventionnelle. Ils se rapprochent de la r solution radiographique de l'angiographie par cath ter, mais n'engendrent pas le risque de cath t risme art riel s lectif (Fig. 2-4). La visualisation des veines c r brales est galement possible par TDM (Fig. 2-4D) et IRM. L'angiographie par tomodensitom trie n cessite l'administration d'un produit de contraste. En comparaison, l'angiographie par r sonance magn tique peut tre r alis e sans contraste, en utilisant la technique du temps de vol . Ces donn es peuvent tre reconstruites en une image qui refl te l'am lioration li e au flux. Le signal obtenu partir de l'ARM temps de vol repr sente le flux travers la lumi re d'un vaisseau, plut t que la configuration obtenue par opacification de contraste. L'utilisation de ces m thodes et d'autres m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | thodes pour l'investigation de la maladie de l'art re carotide est examin e plus loin et au chapitre 35 sur les maladies vasculaires c r brales. Cette technique est une m thode pr cieuse pour le diagnostic et le traitement des an vrismes, des malformations vasculaires, des art res et des veines r tr cies ou occluses, des dissections art rielles et de l'ang ite. Dans une large mesure, les techniques d'angiographie par tomodensitom trie et IRM ont supplant le r le diagnostique de l'angiographie par cath ter, mais cette derni re reste n cessaire pour diverses affections, en particulier les petites malformations vasculaires. Il est galement possible d'introduire des substances thrombolytiques et des dispositifs m caniques travers des cath ters pour le traitement des maladies c r brovasculaires. Une aiguille est plac e dans l'art re f morale ou brachiale ; Une canule est ensuite enfil e travers l'aiguille et le long de l'aorte et des branches art rielles pour tre visualis e. De cette fa on, un agent de contraste est inject pour visualiser l'arc de l'aorte, les origines des syst mes carotidien et vert bral, et les extensions de ces syst mes travers le cou et dans la cavit cr nienne et le syst me vasculaire dans et autour de la moelle pini re. Cela permet de visualiser les vaisseaux c r braux et de la moelle pini re moins de 1 mm de diam tre lumineux. Avec des am liorations techniques, il est possible de produire des images des principales art res cervicales et intracr niennes avec des quantit s relativement limit es de produit de contraste introduites par de petits cath ters. L'angiographie n'est pas tout fait sans risque. La morbidit globale due la proc dure est d'environ 2,5 %, principalement sous la forme d'une aggravation d'une l sion vasculaire pr existante ou de complications au site de la ponction art rielle. Parfois, des l sions isch miques c r brales ou syst miques sont produites, r sultant soit d'un mat riau ath romateux particulaire d log par le cath ter, soit de la formation d'un thrombus l'extr mit ou proximit de l'extr mit du cath ter, d'un vasospasme, ou plus souvent d'une dissection de l'art re par le cath ter. Une my lopathie cervicale est une complication rare mais d sastreuse de l'injection de produit de contraste dans l'art re vert brale ; Le probl me se manifeste par une douleur l'arri re du cou imm diatement apr s l'injection. Une isch mie progressive du cordon due un processus vasculaire mal d fini s'ensuit au cours des heures suivantes. Pour ces raisons, l'intervention ne doit pas tre entreprise moins qu'elle ne soit jug e n cessaire pour obtenir un diagnostic clair ou en pr vision d'une intervention chirurgicale n cessitant une d finition de l'emplacement des vaisseaux. Cette modalit d'imagerie est une technique bas e sur le contraste qui peut tre r alis e la fois avec la tomodensitom trie et l'IRM. Les images sont acquises rapidement et en s rie au fur et mesure que le contraste transite travers le syst me vasculaire et le parenchyme. Une courbe temps-intensit est produite, partir de laquelle des mesures du d bit sanguin c r bral, du volume sanguin c r bral et du temps de transit peuvent tre d riv es. L'imagerie de perfusion a fourni un moyen de d tecter des r gions du tissu isch mique et de surveiller le volume sanguin lev dans certaines tumeurs c r brales. Les concentrations tissulaires d'une vari t de m tabolites cellulaires peuvent tre d termin es l'aide de la technique de spectroscopie par r sonance magn tique (SRM). Parmi ces substances, le N-ac tylaspartate (NAA) est un marqueur de l'int grit neuronale et est diminu la fois dans les l sions destructrices et dans les circonstances o il y a une r duction de la densit des neurones (par exemple, un d me ou un gliome qui augmente la distance entre les neurones). La choline (Cho), un marqueur du renouvellement membranaire, est lev e dans certaines tumeurs qui se divisent rapidement. Par cons quent, par rapport la normale substance blanche, le spectrogramme d'un gliome montre de mani re caract ristique une diminution de l'ANA et une augmentation du Cho. Il est possible de mesurer un certain nombre d'autres m tabolites tels que le myoinositol, la cr atine et le lactate qui trouvent une utilit clinique occasionnelle. Une technique bas e sur la DWI, appel e imagerie du tenseur de diffusion (DTI), int gre des mesures de la quantit d'anisotropie avec sa directionnalit pour mod liser les voies axonales dans le cerveau. Cette modalit d tecte les dommages ou le d placement des faisceaux de substance blanche en raison d'un traumatisme, d'une l sion vasculaire ou d'une tumeur. La tractographie est galement parfois utilis e dans la planification chirurgicale pour localiser les faisceaux critiques de la substance blanche afin d' viter leur transsection pendant les op rations. Au cours des derni res d cennies, plusieurs techniques d'imagerie fonctionnelle ont t introduites |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | pour tudier l'activation de r gions du cortex c r bral lors d'actions ou d'exp riences mentales et physiques. La technique d'imagerie fonctionnelle bas e sur l'IRM (IRM fonctionnelle, ou IRMf) montre des changements dans l'oxyg nation locale du sang c r bral, un substitut de l'activit m tabolique neuronale locale. Ces changements sont quantifi s comme le signal d pendant du niveau d'oxyg ne dans le sang (BOLD), et voluent au cours des 10 15 s suivant un changement de l'activit neuronale (Fig. 2-5). En plus de son application de recherche en neurosciences cognitives, cette technique a galement une utilit clinique, y compris la planification pr chirurgicale dans la chirurgie des tumeurs et de l' pilepsie. La tomographie par mission de positons (TEP) produit des images qui refl tent la concentration r gionale de compos s radioactifs administr s par voie syst mique. Les isotopes metteurs de positrons (principalement 11C, 18F et 15O) sont produits dans un cyclotron ou un acc l rateur lin aire, inject s au patient et incorpor s dans des compos s biologiquement actifs dans le corps. La concentration de ces traceurs dans diverses parties du cerveau est d termin e par un ensemble de d tecteurs de rayonnement, et les images tomographiques sont construites l'aide de techniques similaires celles utilis es en TDM et en IRM. Les mod les locaux de d bit sanguin c r bral, d'absorption d'oxyg ne et d'utilisation du glucose peuvent galement tre mesur s par TEP, et la proc dure s'est av r e utile la fois pour d tecter et classer les tumeurs c r brales, distinguer le tissu tumoral de la n crose radique, localiser les foyers pileptiques et diff rencier les types de maladies d g n ratives. La technique a t appliqu e des ligands de b ta-amylo de sp cialement marqu s, produisant des images du d p t de cette prot ine dans la maladie d'Alzheimer. Cette approche pourrait devenir de plus en plus importante dans l' tude des maladies d g n ratives et de leur r ponse au traitement. La capacit de la technique quantifier les neurotransmetteurs et leurs r cepteurs promet galement d' tre importante dans l' tude de la maladie de Parkinson et d'autres maladies d g n ratives. Cependant, cette technologie est co teuse et n'ajoute pas toujours la certitude du diagnostic. Une TEP repr sentative du cerveau est illustr e la figure 2-6. La tomographie par mission monophotonique (SPECT), une technique similaire, utilise des isotopes qui ne n cessitent pas de cyclotron pour leur production. Les radioligands (contenant g n ralement de l'iode) sont incorpor s dans des compos s biologiquement actifs qui, en se d sint grant, mettent un seul photon. Cette proc dure permet l' tude du flux sanguin c r bral r gional dans des conditions d'isch mie c r brale et dans des maladies d g n ratives du cortex, ou lors d'une augmentation du m tabolisme tissulaire (par exemple, des convulsions et des tumeurs en croissance active). Une fois inject , l'isotope se localise rapidement dans le cerveau, avec une absorption r gionale proportionnelle au flux sanguin, et est ensuite stable pendant une heure ou plus. Il est ainsi possible, par exemple, d'injecter l'isotope au moment d'une crise, alors que le patient subit un suivi vid o et lectroenc phalographie, et de scanner le patient peu de temps apr s. La r solution anatomique limit e fournie par la SPECT limite son utilit clinique, mais elle est plus facilement disponible que d'autres techniques d'imagerie fonctionnelle. Les techniques TEP et SPECT qui utilisent de la dopamine marqu e l'I123 ont t introduites et offrent la possibilit d'imager la dopamine striatale et d'aider au diagnostic des troubles parkinsoniens (voir Chap. 38). Une technique d' chographie peut tre utilis e pour sonner les art res cervicales, carotides et vert brales, ainsi que les art res temporales pour l' tude des maladies c r brovasculaires. Leur plus grande utilisation est la d tection et l'estimation du degr de st nose de l'origine de l'art re carotide interne. En plus de fournir une image acoustique des structures vasculaires, le d calage de fr quence Doppler caus par l' coulement des globules rouges cr e un affichage des vitesses chaque site d'un vaisseau. Les deux techniques combin es ont t appel es duplex carotidien ; Ils permettent une localisation pr cise du locus de st nose maximale comme en t moignent les taux d' coulement et de turbulence les plus lev s. L' chelle d'affichage du d calage Doppler est cod e par couleur afin de faciliter la visualisation et l'interpr tation de l'image inson e et de la carte de flux. Cette technique d' chographie, utilisant diff rentes fr quences et intensit s sonores, est galement devenue une m thodologie principale pour l' tude clinique du cerveau f tal et n onatal. Diff rents tissus ont des imp dances acoustiques sp cifiques et renvoient des chos au transducteur, qui les affiche sous forme d'ondes de hauteur variable ou de points lumineux d'intensit |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | variable. De cette fa on, on peut obtenir des images chez le nouveau-n du plexus choro de, des ventricules et des masses nucl aires centrales. Habituellement, plusieurs vues coronales et parasagittales sont obtenues en pla ant le transducteur sur des fontanelles ouvertes ou le calvarium mince de l'enfant. Les h morragies intrac r brales et sous-durales, les l sions massives et les malformations cong nitales peuvent tre facilement visualis es. Des instruments similaires sont utilis s pour faire sonner les vaisseaux basaux du cercle de Willis chez l'adulte ( Doppler transcr nien ). Le Doppler transcr nien utilise un signal puls de 2 MHz qui est capable de traverser l'os calvaire, puis re oit un signal d cal en fr quence du sang circulant dans la lumi re des vaisseaux basaux. Cela permet de d tecter les st noses vasculaires et l'augmentation consid rable de la vitesse du flux sanguin caus e par le vasospasme de l'h morragie sous-arachno dienne. L' chographie pr sente plusieurs avantages, notamment qu'elle est non invasive, inoffensive (elle peut donc tre utilis e plusieurs reprises, mais il faut faire attention lors de son application sur le globe), pratique en raison de la portabilit de l'instrument et peu co teuse. Des applications plus sp cifiques de cette technique sont discut es au chapitre 37, sur les maladies du d veloppement du syst me nerveux, et au chapitre 33, sur les accidents vasculaires c r braux. La technique apparent e de l' chocardiographie a galement jou un r le central dans l' valuation de l'AVC, comme indiqu au chapitre 33. L'examen lectroenc phalographie, qui est depuis de nombreuses ann es une proc dure de laboratoire standard dans l' tude de toutes les formes de maladies c r brales, a t supplant par la tomodensitom trie et l'IRM des fins de localisation des l sions structurelles. Il continue d' tre une partie essentielle de l' valuation des patients souffrant de crises et de ceux suspect s d'avoir des crises, ainsi que de la mort c r brale, et pour l' tude du sommeil (polysomnographie) telle que d crite dans les directives de l'American Electroencephalographic Society. Il est galement utilis dans l' valuation de l'enc phalopathie de nombreuses maladies m taboliques syst miques et dans la salle d'op ration pour surveiller l'activit c r brale chez les patients anesth si s. Pour quelques maladies, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob ( prions), il s'agit d'un test de laboratoire de confirmation utile. La technique est d crite ici en d tail, car son utilisation g n rale en neurologie ne peut tre attribu e un autre chapitre. L' lectroenc phalographe enregistre l'activit lectrique spontan e g n r e dans le cortex c r bral. Cette activit refl te les courants lectriques qui circulent dans les espaces extracellulaires du cerveau et qui sont les effets combin s d'innombrables potentiels synaptiques excitateurs et inhibiteurs sur les neurones corticaux. Cette activit spontan e des neurones corticaux est fortement influenc e et synchronis e par les structures sous-corticales, en particulier le thalamus et la formation r ticulaire lev e du tronc c r bral. Les impulsions eff rentes de ces structures profondes sont probablement responsables de l'entra nement des neurones corticaux produire des mod les d'ondes c r brales rythmiques caract ristiques, tels que le rythme alpha et les fuseaux du sommeil (voir plus loin). Les lectrodes, qui sont g n ralement des disques d'argent ou de chlorure d'argent-argent de 0,5 cm de diam tre, sont plac es sur le cuir chevelu l'aide d'un milieu conducteur. L' lectroenc phalographe dispose de 8 32 unit s d'amplification ou plus capables d'enregistrer partir de plusieurs zones du cuir chevelu en m me temps. Les rythmes c r braux amplifi s sont consid r s comme des formes d'onde de l'activit c r brale dans la gamme de fr quences de 0,5 30 Hz (cycles par seconde) sur un cran standard qui fonctionne 3 cm/s. Dans le pass , les signaux amplifi s taient enregistr s sur papier par une banque de stylos, mais maintenant, un format num rique des rythmes peut tre affich sur un cran d'ordinateur et stock lectroniquement. La configuration privil gi e des paires d' lectrodes, ou montage, est le syst me International 10-20 , qui utilise 10 lectrodes de chaque c t du cr ne et met l'accent sur les r gions contigu s du cerveau pour faciliter l'inspection visuelle de l'enregistrement (Fig. 2-7A). L' lectroenc phalogramme (EEG) qui en r sulte, essentiellement un graphique en fonction de la tension en fonction du temps, se compose d'un certain nombre de lignes ondul es parall les simultan es, ou canaux (Fig. 2-7B). Chaque canal repr sente la diff rence de potentiel lectrique entre deux lectrodes (une lectrode commune ou de masse peut tre utilis e comme site d'enregistrement, mais le canal repr sente toujours un enregistrement bipolaire). Un potentiel de tension positif d vie le signal vers le bas, et un potentiel n ga |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tif, vers le haut par convention. Les canaux sont dispos s pour tre visionn s dans des montages standard qui permettent g n ralement de comparer l'activit d'une r gion du cortex c r bral d'autres, et en particulier la r gion correspondante du c t oppos . Les patients sont g n ralement examin s les yeux ferm s et d tendus. Par cons quent, l'EEG ordinaire repr sente l'activit lectroc r brale qui est enregistr e dans des circonstances restreintes, g n ralement pendant l' tat de veille ou de sommeil, partir de plusieurs parties des convexit s c r brales au cours d'un segment presque infinit simal de la vie de la personne. En plus de l'enregistrement au repos, un certain nombre de proc dures d'activation sont g n ralement utilis es. Tout d'abord, on demande au patient de respirer profond ment 20 fois par minute pendant 3 minutes. L'hyperventilation, par le biais d'un m canisme qui reste d terminer, peut activer des sch mas pileptiques caract ristiques ou d'autres anomalies. Deuxi mement, une puissante lumi re stroboscopique est plac e environ 15 pouces des yeux du patient et clignote des fr quences de 1 20 par seconde avec les yeux du patient ouverts et ferm s. Chez un sujet sain, les d rivations EEG occipitales pr sentent des ondes correspondant chaque flash de lumi re (conduite photique, Fig. 2-7C). L'EEG est enregistr pendant que le patient est somnolent et apr s que le patient a t autoris s'endormir naturellement ou apr s l'administration de s datifs. L' tat de somnolence et la transition vers et depuis des stades plus profonds du sommeil peuvent r v ler des anomalies. De nombreuses anomalies associ es au sommeil sont plus videntes avec une surveillance EEG continue long terme (de quelques heures quelques jours), comme d crit au chapitre 18. L'activit EEG peut tre synchronis e avec l'activit convulsive enregistr e sur vid o afin de caract riser la nature d'une crise. Les EEG enregistr s par de petits appareils num riques ou la t l m trie de patients ambulatoires se d pla ant librement peuvent tre tout aussi utiles en cas de suspicion de troubles convulsifs. Le chapitre 15 traite de ces techniques en d tail. Le chapitre 18 contient des informations sur l'utilisation de l'EEG pour analyser les troubles du sommeil (polysomnographie). Certaines pr parations sont n cessaires pour que l' lectroenc phalographie soit la plus utile possible. Le patient ne doit pas tre sous s datif (sauf comme indiqu ci-dessus) et ne doit pas avoir t sans nourriture pendant une longue p riode, car les m dicaments s datifs et l'hypoglyc mie relative peuvent modifier le sch ma EEG normal et la caf ine doit tre vit e si une tude EEG du sommeil est pr vue. Lorsqu'il s'agit de patients soup onn s d' pilepsie et d j trait s pour celle-ci, la plupart des m decins pr f rent enregistrer l'EEG pendant que le patient continue recevoir des m dicaments anti pileptiques. Lors de la surveillance des patients hospitalis s, ces m dicaments sont souvent retir s pendant un jour ou deux afin d'augmenter la probabilit d'enregistrer une d charge convulsive, mais cela n cessite une surveillance clinique attentive. L'interpr tation des EEG implique la reconnaissance de plusieurs motifs normaux et anormaux caract ristiques et des rythmes de fond (en fonction de l' ge du patient), la d tection d'asym tries et de changements p riodiques de rythme et, surtout, la diff renciation des artefacts des anomalies r elles (voir Goldenshohn ES et Hughes JR). L'enregistrement normal chez l'adulte montre des ondes alpha sinuso dales de 50 mV l g rement asym triques de 8 12 par seconde dans les r gions pari tales occipitales et post rieures. Ces ondes augmentent et diminuent spontan ment en amplitude et sont att nu es ou supprim es compl tement par l'ouverture des yeux ou l'activit mentale (voir Fig. 2-7B). En revanche, la fr quence du rythme alpha est presque invariante pour un patient individuel, bien que le taux ralentisse avec l' ge. Les ondes sup rieures 12 Hz et d'amplitude plus faible (10 20 mV), appel es ondes b ta, sont normalement enregistr es sym triquement partir des r gions frontales. Si des benzodiaz pines ou d'autres s datifs ont t administr s, une augmentation des fr quences rapides est g n ralement observ e. Quand le sujet normal s'endort, le rythme alpha ralentit sym triquement et des formes d'onde caract ristiques compos es d'ondes aigu s de sommet et de fuseaux de sommeil apparaissent (voir Fig. 18-1). Une petite quantit d'activit th ta (4 7 Hz) peut normalement tre pr sente dans les r gions temporales, un peu plus chez les personnes g es de plus de 60 ans. L'activit Delta (1 3-Hz) n'est pas pr sente chez l'adulte veill normal. La pr sence d'une r ponse motrice photique indique que certaines des voies visuelles sont pr serv es. L'extension de la r ponse occipitale induite par la stimulation photique, avec la production d'ondes aigu s ou paroxystiques anormales, met en vidence |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | une excitabilit corticale anormale (Fig. 2-7D). Des convulsions peuvent se produire au cours de ce type de test EEG, accompagn es de secousses myocloniques grossi res du visage, du cou et des membres (r ponse photomyoclonique), d'une activit pileptique lectrographique qui dure plus longtemps que la stimulation photique (r ponse photoparoxystique) ou d'une convulsion (r ponse photoconvulsive). De tels effets se produisent souvent pendant les p riodes de sevrage de l'alcool et d'autres s datifs. Les enfants et les adolescents sont plus sensibles que les adultes toutes les proc dures d'activation mentionn es pr c demment (voir Blume et coll gues). Il est d'usage que les enfants d veloppent des ondes delta (3 4 Hz) au milieu et la fin d'une p riode d'hyperventilation. Cette activit EEG, appel e panne ou accumulation , dispara t peu de temps apr s l'arr t de l'hyperventilation. La fr quence des rythmes dominants chez les nourrissons est normalement d'environ 3 Hz, et ils sont tr s irr guliers. Avec la maturation, il y a une augmentation progressive de la fr quence et de la r gularit de ces rythmes occipitaux ; un rythme alpha appara t l' ge de 6 ans et la fr quence adulte est atteinte l' ge de 10 12 ans (voir le chapitre 27 pour une discussion plus approfondie de la maturation du cerveau telle qu'exprim e dans l'EEG). L'interpr tation des enregistrements des nourrissons et des enfants n cessite une exp rience consid rable en raison de la large gamme de mod les normaux chaque p riode d' ge (voir Hahn et Tharp, Scher et Painter, et aussi Ebersole et al). N anmoins, les enregistrements ou les crises grossi rement asym triques sont clairement anormaux chez les enfants de tout ge. Des sch mas normaux chez le f tus, partir du septi me mois, ont t tablis. Certains changements dans ces mod les, tels que d crits par Stockard-Pope et al et par deWeerd, sont indicatifs d'un trouble ou d'une maladie du d veloppement. Types d'enregistrements anormaux Des r gions localis es d'ondes c r brales consid rablement diminu es ou absentes sont observ es au-dessus d'une grande zone d'infarctus c r bral, de n crose traumatique, de tumeur ou de caillot tendu. Ces r sultats permettent une localisation macroscopique de l'anomalie, mais, bien s r, la nature de la l sion n'est pas divulgu e. Deux types d'ondes anormales, d j mentionn es, sont de fr quence plus basse et d'amplitude sup rieure la normale. Les ondes inf rieures 4 Hz avec des amplitudes de 50 350 mV sont appel es ondes delta (Fig. 2-7E) ; celles ayant une fr quence de 4 7 Hz sont appel es ondes th ta. L'activit rapide (b ta) a tendance tre pro minente l'avant et refl te g n ralement les effets des m dicaments s datifs ou, si elle est focale, une anomalie du cr ne imm diatement sous-jacente appel e rythme de br che (l'os filtre normalement l'activit rapide abondante du cortex). Les pointes sont des formes d'onde transitoires haute tension qui ont un pic pointu des vitesses d'enregistrement et d'une dur e de 20 70 ms ; une onde aigu est un transitoire de configuration similaire d'une dur e de 70 200 ms (Fig. 2-7F). Les pointes ou les ondes aigu s qui se produisent intericttales sont appel es d charges pileptiformes. Parfois, il est possible de d duire la localisation de l'inversion de la polarit d'un transitoire ou d'un pic brusque dans l'enregistrement EEG. Cette inversion de phase entre deux canaux implique que l'activit lectrique provient pr s du site de la position de l' lectrode commune (Fig. 2-7G, H). L'interruption paroxystique de l'activit EEG normale par une s rie d'ondes rapides ou lentes est vocatrice de convulsions. Lorsque cet coulement paroxystique est compos de pointes et de vagues aigu s, il signifie une crise avec plus de certitude. Les d charges lectriques associ es aux crises d'absence ont un sch ma plus st r otyp de complexes de pointes et d'ondes raison de 3 par seconde qui apparaissent brusquement dans toutes les d rivations de l'EEG simultan ment et disparaissent presque aussi soudainement la fin de la crise (Fig. 2-7I). L'absence d'activit EEG, ou silence lectroc r bral , est une composante de la mort c r brale, mais peut tre simul e par une s dation profonde avec des m dicaments ou par une hypothermie profonde (Fig. 2-7J). Des artefacts de diff rents types devraient tre apparents mesure que les gains de l'amplificateur augmentent ; Si ce n'est pas le cas, il y a un risque que les fils ne soient pas correctement connect s la machine ou qu'il s'agisse d'une autre d faillance technique. En l'absence de d presseurs du syst me nerveux ou de degr s extr mes d'hypothermie, un enregistrement iso lectrique (<2 uV sauf pour les artefacts) sur toutes les parties de la t te est presque toujours le r sultat d'une hypoxie c r brale profonde, d'une isch mie, d'une h morragie c r brale massive ou d'un traumatisme et d'une augmentation de la pression intracr nienne. Un tel p |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | atient sans activit EEG, sans r flexes du tronc c r bral et sans activit respiratoire ou musculaire spontan e de quelque nature que ce soit est dit en tat de mort c r brale comme discut dans Chapitre 16. Les crises d' pilepsie (voir Chap. 15) sont presque par d finition associ es une anomalie de l'EEG condition qu'elle soit enregistr e au moment de la crise. De rares exceptions sont les tats pileptiques qui prennent naissance dans des foyers frontaux temporaux, m diaux ou orbitaires profonds, partir desquels la d charge n'atteint pas le cuir chevelu avec une amplitude suffisante pour tre vue par rapport l'activit de fond normale de l'EEG. Le plus souvent, un EEG tout fait normal pendant une convulsion indique une pseudo-crise (une crise psychog ne non pileptique, ou v nement comportemental non pileptique ). Certains des diff rents types de crises sont illustr s dans la figure 2-7F et I sont associ s des syndromes cliniques particuliers dans le chapitre 16. Les sch mas EEG d'absence, myocloniques et grand mal sont troitement corr l s avec le type de crise clinique et peuvent tre pr sents sous une forme plus l g re dans l'EEG pendant les p riodes entre les crises cliniquement videntes (interictalement). Les crises apparaissent sous forme de d charges g n ralis es dans tout le cerveau ou comme localis es dans une r gion. Entre les crises, un seul enregistrement EEG montrera un sch ma normal chez jusqu' 30 % des patients souffrant de crises d'absence et 50 % de ceux atteints d' pilepsie tonico-clonique g n ralis e (grand mal) (ce pourcentage est inf rieur avec des enregistrements r p t s). Le traitement ant l leptique peut masquer les anomalies de l'EEG interictal, mais l'ampleur de ce ph nom ne n'est pas connue. Les dossiers de 30 40 % des personnes atteintes d' pilepsie, bien qu'anormaux entre les crises, ne le sont pas sp cifiquement ; par cons quent, le diagnostic d' pilepsie ne peut tre pos que par l'interpr tation correcte des donn es cliniques par rapport l'anomalie EEG. L sions c r brales focales (tumeur c r brale, abc s, h matome sous-dural, accident vasculaire c r bral et enc phalite) Chez une forte proportion de patients, les l sions de masse intracr nienne sont associ es une activit focale ou localis e ondes lentes (g n ralement delta, comme sur la Fig. 2-7E) ou, parfois, une activit convulsive. L'EEG est d'une valeur consid rable dans le diagnostic de l'enc phalite herp s simplex, dans laquelle des ondes aigu s p riodiques haute tension et des complexes d'ondes lentes des intervalles de 1 3 par seconde dans les r gions temporales sont caract ristiques. Les autres enc phalilides sont aussi souvent associ s une activit aigu ou des pointes, en particulier s'il y a eu des convulsions. L'EEG est particuli rement utile dans le diagnostic de la maladie prions, comme indiqu ci-dessous. La figure 2-7K montre le motif caract ristique d'ondes aigu s presque p riodiques observ es dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob. L'EEG est aujourd'hui peu utilis dans le diagnostic diff rentiel de l'AVC, sauf pour distinguer un accident isch mique transitoire d'une crise. Dans le pass , l'une des valeurs pratiques r sidait dans la capacit de diff rencier une l sion isch mique aigu dans la distribution de l'art re c r brale moyenne, qui produit une grande zone de ralentissement, partir de l'infarctus lacunaire profond dans le cerveau ou le tronc c r bral, dans lequel l'EEG de surface est g n ralement normal malgr des anomalies cliniques importantes. Apr s 3 6 mois, chez environ 50 % des patients atteints d'infarctus sur le territoire de l'art re c r brale moyenne, le ralentissement focal de l'EEG devient normal. Peut- tre que la moiti de ces patients auront eu des EEG normaux m me dans la semaine ou les deux semaines suivant l'AVC. Une anomalie persistante est g n ralement associ e un mauvais pronostic de r tablissement ult rieur. De grandes l sions du dienc phale ou du m senc phale produisent des ondes lentes synchronis es bilat ralement, mais celles du pont et de la moelle pini re (c'est- -dire sous le m senc phale) sont g n ralement associ es un EEG normal ou presque normal malgr des changements cliniques catastrophiques. Un bref pisode de commotion c r brale chez les animaux produit un ralentissement focal de l'EEG similaire ceux d crits pour l'infarctus c r bral. Des ondes ou des pics brusques mergent parfois lorsque l'anomalie focale ondes lentes se r sout et ces changements ressemblant des crises peuvent pr c der l' pilepsie post-traumatique ; Les EEG en s rie peuvent tre utiles cet gard. Lors d'une syncope, l'EEG est ralenti et d'amplitude r duite au point de devenir plat . Apr s la gu rison, un certain nombre de tendances ont t d crites, comme nous l'expliquons plus en d tail au chapitre 17. Maladies qui provoquent le coma et les tats de conscience alt r e L'EEG est anormal dans presque toutes les conditio |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ns dans lesquelles il y a alt ration du niveau de conscience. Il existe, par exemple, une correspondance assez troite entre la gravit des l sions anoxiques aigu s dues un arr t cardiaque et le degr de ralentissement de l'EEG. Les formes les plus b nignes sont associ es une activit th ta g n ralis e, les formes interm diaires des ondes delta g n ralis es et la perte d'une activit de fond normale, et les formes les plus graves une suppression en rafale , dans laquelle de br ves p riodes iso lectriques sont suivies d'une activit delta haute tension aigu et irr guli re. Ce dernier sch ma volue g n ralement vers le silence lectroc r bral de la mort c r brale, une condition voqu e pr c demment. Le terme coma alpha fait r f rence un mod le EEG unique dans lequel une activit alpha apparente dans la gamme de 8 12 Hz est largement distribu e sur les h misph res plut t que dans son emplacement normal post rieurement. Lorsqu'elle est analys e attentivement, on constate que cette activit de fond, contrairement l'alpha monorythmique normale, varie l g rement en fr quence. Il s'agit g n ralement d'un sch ma de transition apr s une anoxie globale ; Moins souvent, le coma alpha se produit avec de grandes l sions pontiques aigu s. Avec l'hypothyro die s v re, les ondes c r brales sont normales dans leur configuration, mais g n ralement d'amplitude et de fr quence r duites. Dans les tats modifi s de vigilance, plus la d pression de conscience est profonde, en g n ral, plus les rythmes EEG sont anormaux et lents. Dans les tats de stupeur profonde ou de coma, les ondes lentes (delta) sont bilat rales et de grande amplitude et ont tendance tre plus visibles sur les r gions frontales (Fig. 2-7L). Cela concerne des conditions aussi diff rentes que la m ningite aigu ou l'enc phalite et les troubles qui alt rent gravement les gaz sanguins, le glucose, les lectrolytes et l' quilibre hydrique ; ur mie; coma diab tique ; et l'alt ration de la conscience accompagnant les grandes l sions c r brales mentionn es ci-dessus. Dans le coma h patique, le degr d'anomalie de l'EEG correspond peu pr s au degr de confusion, de stupeur ou de coma. Les caract ristiques du coma h patique sont des paroxysmes de grandes ondes triphasiques bilat ralement synchrones et aigu s (Fig. 2-7L), bien que de telles formes d'onde puissent galement tre observ es avec moins de r gularit dans les enc phalopathies li es l'insuffisance r nale ou pulmonaire et avec l'hydroc phalie aigu (le ralentissement frontal biphasique intermittent est plus typique de l'hydroc phalie). Un EEG peut galement tre utile pour diagnostiquer un coma d des convulsions continues ( tat de mal pileptique non convulsif ) ou, lorsque les ant c dents pertinents ne sont pas disponibles et qu'il y a eu une convulsion non observ e. Il peut galement indiquer une cause inattendue de coma, comme une enc phalopathie h patique, une intoxication aux barbituriques ou d'autres s datifs-hypnotiques, les effets d'une anoxie-isch mie diffuse, d'une catatonie ou d'une hyst rie (dans laquelle l'EEG est normal). La maladie d'Alzheimer et d'autres maladies d g n ratives qui entra nent une alt ration grave de la fonction c r brocorticale s'accompagnent de degr s relativement faibles d'anomalie diffuse ondes lentes dans la gamme th ta (4 7 Hz) ; De nombreux enregistrements sont normaux aux premiers et aux premiers stades de la maladie. Les troubles plus rapidement progressifs, tels que la panenc phalite scl rosante subaigu (SSPE), la maladie de Creutzfeldt-Jakob et, dans une moindre mesure, les lipidoses c r brales, pr sentent souvent, en outre, des modifications EEG tr s caract ristiques et presque pathognomoniques consistant en des rafales p riodiques d'ondes aigu s de forte amplitude, g n ralement bisynchrones et sym triques (Fig. 2-7K). D'un point de vue n gatif, un EEG normal chez un patient profond ment apathique est un point en faveur du diagnostic d'hyst rie, de catatonie ou de schizophr nie. Autres maladies du cerveau De nombreux troubles du cerveau provoquent peu ou pas d'alt ration de l'EEG. La scl rose en plaques et d'autres maladies d my linisantes en sont des exemples, bien que jusqu' 50 % des patients atteints d'une maladie avanc e aient un dossier anormal de type non sp cifique (ralentissement focal l ger ou diffus). Le delirium tremens et la maladie de Wernicke-Korsakoff, malgr le caract re dramatique du tableau clinique, ne provoquent que peu ou pas de changement dans l'EEG. Il est int ressant de noter que les psychoses (troubles bipolaires ou schizophr nie), l'intoxication par des drogues hallucinog nes telles que le di thylamide de l'acide lysergique (LSD) et la majorit des cas de retard mental sont associ s soit l'absence de modification du dossier normal, soit seulement des anomalies mineures non sp cifiques, moins que des convulsions ne soient pr sentes. Signification clinique d'anomalies mineures de l' lect |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | roenc phalogramme Les anomalies macroscopiques de l'EEG discut es ci-dessus sont en elles-m mes clairement anormales, et toute formulation de l' tat clinique du patient devrait tenter d'en tenir compte. Des degr s moindres d'anomalie forment un continuum entre ce qui est indubitablement anormal et ce qui est tout fait normal et sont donc moins importants. Des signes tels que des pics positifs de 14 et 6 pour cent ou de petites ondes aigu s pendant le sommeil, un ralentissement dispers de 5 ou 6 pour seconde, des asym tries de tension mineures et la persistance d'une panne pendant quelques minutes apr s l'hyperventilation sont interpr t s comme des variantes normales ou des anomalies limites. Alors que les carts limites chez une personne par ailleurs tout fait normale n'ont aucune signification clinique, les m mes r sultats EEG minimaux associ s des signes et sympt mes cliniques particuliers deviennent importants. L'importance d'un EEG normal ou n gatif chez certains patients suspect s d'avoir une l sion c r brale a t discut e ci-dessus. En tant que principe clinique g n ral, les r sultats de l'EEG, comme ceux de l'EMG et de l' lectrocardiogramme, n'ont de sens qu'en ce qui concerne les maladies consid r es et l' tat clinique du patient au moment o les enregistrements ont t effectu s. La stimulation des organes sensoriels ou des nerfs p riph riques voque une r ponse lectrique dans les zones r ceptives corticales correspondantes et dans un certain nombre de stations de relais sous-corticales. Cependant, on ne peut pas placer une lectrode enregistreuse pr s des stations de relais nucl aires, ni d tecter de minuscules potentiels de quelques microvolts seulement parmi l'activit de fond beaucoup plus importante de l'EEG. L'utilisation de m thodes de calcul de la moyenne informatis e, introduites par Dawson en 1954, a permis de surmonter ces probl mes. Initialement, l'accent tait mis sur l' tude des ondes tardives (plus de 100 ms apr s le stimulus) car elles sont de grande amplitude et faciles enregistrer. Cependant, il est plus utile sur le plan clinique d'enregistrer les formes d'onde beaucoup plus petites et courte latence, qui sont re ues chaque relais nucl aire au sein des principaux syst mes sensoriels. Ces formes d'onde sont maximis es par l'ordinateur un point tel que leur latence et leur tension peuvent facilement tre mesur es. L'une des propri t s remarquables des potentiels voqu s est leur r sistance l'anesth sie, aux m dicaments s datifs et aux tats de conscience r duite tels que l'enc phalopathie hypoxique-isch mique. Cela permet leur utilisation pour surveiller l'int grit des voies c r brales dans des situations qui limitent la valeur de l'EEG. L'interpr tation des potentiels voqu s (visuel, auditif et somatosensoriel) est bas e sur la prolongation des latences des formes d'onde apr s le stimulus, les latences inter-ondes et les asym tries de synchronisation. Des normes de latence ont t tablies, mais il est conseill de les confirmer dans chaque laboratoire. En r gle g n rale, 2,5 ou 3 carts-types au-dessus de la latence moyenne pour toute mesure sont pris comme d finition de l'anomalie (Tableau 2-4). Les amplitudes des ondes sont moins informatives pour le travail clinique. On savait depuis de nombreuses ann es qu'un stimulus lumineux clignotant sur la r tine voque une forme d'onde discernable sur les lobes occipitaux. Dans l'EEG, de telles r ponses des taux de stimulation rapides sont appel es r ponse de conduite occipitale (Fig. 2-7C). Il est galement appr ci qu'une r ponse visuelle voqu e soit produite par le changement soudain d'un motif en damier vu. Ces r ponses, produites en inversant rapidement le motif des carr s noirs et blancs, sont plus faciles d tecter et mesurer que les r ponses flash et sont plus coh rentes en forme d'onde d'un individu l'autre. Le stimulus de d calage de motif, appliqu d'abord un il, puis l'autre, peut mettre en vidence des retards de conduction dans les voies visuelles des patients atteints d'une maladie du nerf optique, m me lorsqu'il n'y a pas de signes r siduels de r duction de l'acuit visuelle, d'anomalies du champ visuel, d'alt rations de la t te du nerf optique ou de modifications des r flexes pupillaires. De plus, la pr sence d'une r ponse visuelle voqu e normale sugg re que la c cit n'est pas due une l sion des voies visuelles ant rieures et leurs projections vers le cortex occipital, par exemple, dans la c cit hyst rique. La figure 2-8 illustre la r ponse visuelle voqu e par d calage normal (PSVER) et deux types de r ponses retard es. Les r ductions de l'amplitude et de la dur e du PSVER accompagnent g n ralement des latences prolong es, mais sont difficiles quantifier. En pr sentant le stimulus de d calage de motif un h michamp, il est possible d'isoler une l sion un tractus optique ou un rayonnement, ou un lobe occipital, mais avec beaucoup moins de pr cision que celle |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | fournie par les tests monoculaires habituels. La latence attendue pour l'onde positive, par convention une d viation vers le bas, est proche de 100 ms (le terme P100 a donc galement t utilis pour d signer la forme d'onde) ; une latence absolue du stimulus sup rieure 118 ms ou une diff rence de latences sup rieure 9 ms entre les deux yeux signifie l'atteinte d'un nerf optique (voir le tableau 2-4). L'allongement bilat ral des latences, d montr par une stimulation distincte de chaque il, peut tre caus par des l sions dans les deux nerfs optiques, le chiasma optique ou les voies visuelles post rieures au chiasma. Comme indiqu ci-dessus, le PSVER est particuli rement pr cieux pour prouver l'existence d'une maladie active ou r siduelle d'un nerf optique. Les patients ayant d j eu une n vrite optique ont presque invariablement des latences prolong es. De plus, des allongements du PSVER sont observ s chez environ un tiers des patients atteints de scl rose en plaques qui n'ont pas d'ant c dents ou de signes cliniques d'atteinte du nerf optique. Cela prend d'importance dans la mesure o la d couverte d'un PSVER anormal chez un patient pr sentant une l sion d my linisante cliniquement apparente ailleurs dans le SNC peut g n ralement tre consid r e comme une preuve de scl rose en plaques, comme nous l'avons vu au chapitre 37. Une l sion compressive d'un nerf optique aura le m me effet qu'une l sion principalement d my linisante. De nombreuses autres maladies des nerfs optiques, y compris les amblyopies toxiques et nutritionnelles, la neuropathie optique isch mique et la neuropathie optique h r ditaire de type Leber, pr sentent des anomalies du PSVER. Le glaucome et d'autres maladies de l' il, s'ils sont suffisamment graves pour affecter le nerf optique, peuvent galement produire des latences accrues. L'acuit visuelle alt r e a peu d'effet sur la latence, mais elle est bien corr l e avec l'amplitude du PSVER (une propri t qui est exploit e dans certains tests informatis s d'acuit visuelle). Les effets des stimuli auditifs peuvent tre tudi s de la m me mani re que les stimuli visuels par une proc dure appel e r ponses auditives voqu es du tronc c r bral, ou potentiels (BAER, ou BAEP). Entre 1 000 et 2 000 clics, d livr s d'abord une oreille puis l'autre, sont enregistr s par des lectrodes de cuir chevelu et superpos s les uns aux autres par ordinateur et ainsi maximis s. Une s rie de sept ondes appara t au niveau du cuir chevelu dans les 10 ms suivant chaque stimulus. Sur la base d'enregistrements en profondeur et de l' tude des l sions produites chez les chats ainsi que des tudes pathologiques du tronc c r bral dans les maladies, il a t tabli que chacune des cinq premi res ondes est g n r e par une structure sp cifique du tronc c r bral, comme indiqu sur la figure 2-9. Les g n rateurs des ondes VI et VII en particulier sont incertains. La pr sence de l'onde I et sa latence absolue testent l'int grit du nerf auditif. Les interpr tations cliniques des BAER sont bas es principalement sur des mesures de latence partir du stimulus et des latences inter-ondes. Les plus importantes sont les latences inter-ondes entre I et III, et III et V (voir Tableau 2-4). Une l sion qui affecte l'une des stations de relais nucl aires auditifs ou ses connexions imm diates se manifeste par un retard dans l'apparition ou une absence de toutes ondes ult rieures ; En d'autres termes, les noyaux se comportent comme s'ils taient connect s en s rie. Ces effets sont plus prononc s du c t de l'oreille stimul e que controlat ralement. Ceci est difficile comprendre, car la majorit des fibres g nicul es cochl aires-sup rieures olivaires-lat rales lemniscales-m diales se croisent du c t oppos . Il est galement surprenant qu'une l sion d'une station relais permette des impulsions, m me retard es, de poursuivre leur ascension et d' tre enregistrables dans le cortex c r bral. Les BAER sont un moyen particuli rement sensible de d tecter les l sions du huiti me nerf cr nien (schwannome vestibulaire et autres tumeurs de l'angle c r bello-lopiontine) et des voies auditives du tronc c r bral. Pr s de la moiti des patients atteints de scl rose en plaques certaine et un nombre moindre avec un diagnostic possible ou probable de cette maladie pr senteront des anomalies des BAER (g n ralement une prolongation des latences inter-ondes I III ou III V), m me en l'absence de sympt mes cliniques et de signes de maladie du tronc c r bral. Les BAER sont galement utiles pour valuer l'audition chez les nourrissons qui ont t expos s des m dicaments ototoxiques, chez les jeunes enfants qui ne peuvent pas coop rer avec l'audiom trie et chez les personnes atteintes de surdit psychog ne ou feinte. La technique consiste appliquer des stimuli lectriques transcutan s indolores raison de 5 par seconde sur les nerfs m dian, p ronier ou tibial et enregistrer s quentiellement les potentiels voqu s (pour le membre su |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | p rieur) lorsqu'ils passent le plexus brachial sur le point Erb au-dessus de la clavicule, sur la vert bre C2 et sur le cortex pari tal oppos , et (pour le membre inf rieur) sur les racines lombaires de la queue de cheval, les noyaux au-dessus de la colonne cervicale et le cortex pari tal oppos . Les impulsions g n r es dans les grandes fibres tactiles par 500 stimuli ou plus et moyenn es par ordinateur peuvent tre retrac es travers les nerfs p riph riques, les racines vert brales et les colonnes post rieures correspondantes jusqu'aux noyaux cun iformes et graciles de la moelle inf rieure, travers le lemnisque m dial jusqu'au thalamus controlat ral, et de l jusqu'au cortex sensoriel du lobe pari tal. Un d lai entre le site de stimulus et le point Erb ou la colonne lombaire indique une maladie nerveuse p riph rique ; un retard entre le point Erb (ou colonne lombaire) et C2 implique une anomalie dans les racines nerveuses appropri es ou, plus fr quemment, dans les colonnes post rieures ; la pr sence de l sions dans le lemnisque m dial et la voie thalamopari tale peut tre d duite des retards des ondes ult rieures enregistr es dans le cortex pari tal (Fig. 2-10). Les formes d'onde normales sont d sign es par les symboles P (positif) et N (n gatif), un nombre indiquant l'intervalle de temps en millisecondes entre le stimulus et l'enregistrement (par exemple, N11, N13, P13, P22, etc.). En abr viation de la polarit et de la latence approximative, l'onde additionn e enregistr e la jonction cervicom dullaire est appel e N/P13, et le potentiel cortical de la stimulation du nerf m dian observ dans deux ondes contigu s de polarit oppos e est appel N19-P22. L'onde corticale correspondante apr s stimulation du nerf tibial ou p ronier est appel e N/P37. Chaque trace est la r ponse moyenne 1 024 stimuli ; La trace superpos e repr sente une r p tition pour d montrer la coh rence de la forme d'onde. des fins d'interpr tation clinique, on suppose que les g n rateurs des ondes SEP sont li s en s rie, de sorte qu'une prolongation inter-onde de la latence indique un d faut de conduction entre les g n rateurs des deux pics impliqu s (Chiappa et Ropper). Les valeurs normales sont indiqu es dans le tableau 2-4. On trouve des enregistrements de l sions pathologiquement v rifi es ces niveaux dans la monographie de Chiappa. Ce test a t tr s utile pour tablir l'existence de l sions dans les racines de la colonne vert brale, les colonnes post rieures et le tronc c r bral dans des troubles tels que la rupture des disques lombaires et cervicaux, la scl rose en plaques et la spondylose lombaire et cervicale lorsque les donn es cliniques sont incertaines. La contrepartie c r brale s'applique galement, savoir que l'oblit ration des ondes corticales (en supposant que toutes les ondes pr c dentes sont inalt r es) refl te des dommages profonds aux voies somatosensorielles de l'h misph re ou au cortex lui-m me. Par exemple, l'absence bilat rale d'ondes somatosensorielles corticales apr s un arr t cardiaque est un puissant pr dicteur d'un mauvais pronostic clinique ; L'absence persistante d'un potentiel cortical d'un c t apr s un AVC indique g n ralement des dommages si profonds que seule une r cup ration clinique limit e est pr voir. Des techniques de potentiel voqu ont galement t utilis es dans l' tude exp rimentale de la sensation olfactive et trijumeau (voir Chap. 11). Stimulation magn tique du syst me moteur Il est possible, en utilisant une stimulation magn tique unique de haute amplitude, d'activer directement le cortex moteur (stimulation magn tique transcr nienne) et les segments de la colonne cervicale, et de d tecter les retards ou l'absence de conduction dans les voies motrices descendantes. Cette technique, introduite par Marsden et ses associ s, ne stimule sans douleur que les plus gros motoneurones (probablement les cellules de Betz) et les axones les plus conducteurs les plus rapides. On pense que la stimulation magn tique cervicale active les racines ant rieures. La diff rence de temps entre l'activation corticale motrice et cervicale des muscles de la main ou de l'avant-bras refl te la vitesse de conduction des motoneurones corticaux-cervicaux. La technique a t utilis e pour comprendre l'organisation, la fonction et la r cup ration du cortex moteur et la physiopathologie des accidents vasculaires c r braux, de la scl rose en plaques et de la scl rose lat rale amyotrophique. Bien que le degr de d ficit fonctionnel ne soit pas pr cis ment corr l avec le degr de changement lectrophysiologique, on s'attend ce que les raffinements de cette technique puissent tre utiles pour valuer l' tat du syst me moteur corticospinal ainsi que d'autres fonctions corticales. Il est galement possible d'activer les racines motrices (ant rieures) par stimulation magn tique et de mesurer le temps n cessaire pour provoquer une contraction musculaire (voir l'avis de Cros et Chiappa). Ces tests de stimulat |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ion radiculaire peuvent tre assez inconfortables pour le patient en raison de la contraction des muscles entourant le site de stimulation. Cette technique trouve son utilisation principale dans les maladies du motoneurone, des racines et du plexus. Parmi les potentiels lectriques c r braux tr s tardifs (latence de >100 ms) qui peuvent tre extraits de l'activit de fond par des m thodes informatiques, il y a un groupe qui ne peut pas tre class comme sensoriel ou moteur, mais plut t comme des r ponses psychophysiques aux stimuli environnementaux. Ces r ponses sont de tr s basse tension, souvent fugaces et incoh rentes, et d'origine anatomique inconnue. Les types les plus tudi s se produisent environ 300 ms (P300) apr s qu'un sujet attentif a identifi un stimulus inattendu ou nouveau qui a t ins r dans un train r gulier de stimuli. Presque toutes les modalit s de stimulus peuvent tre utilis es et le potentiel se produit m me lorsqu'un stimulus a t omis d'un mod le r gulier. L'amplitude de la r ponse d pend de la difficult de la t che et a une relation inverse avec la fr quence de l' v nement inattendu ou trange ; La latence d pend de la difficult de la t che et d'autres caract ristiques des tests. Il n'y a donc pas de P300 unique ; Au lieu de cela, il en existe de nombreux types, selon le paradigme exp rimental. L'allongement de la latence est observ avec le vieillissement et la d mence ainsi qu'avec les maladies d g n ratives telles que la maladie de Parkinson, la paralysie supranucl aire progressive et la chor e de Huntington. L'amplitude est r duite dans la schizophr nie et la d pression. Le potentiel a t interpr t par certains comme un reflet du comportement d'orientation ou de l'attention du sujet et par d'autres, y compris Donchin, qui a d couvert le ph nom ne, comme li une mise jour de la repr sentation de l'environnement par le cerveau. Le P300 reste une curiosit pour le neurologue clinicien car les anomalies ne sont d tect es que lorsque de grands groupes sont compar s des individus normaux, et la technique n'est pas aussi standardis e que les potentiels voqu s conventionnels. On peut trouver une critique du sujet dans des sections d'Altenm ller et Gerloff et de Polich dans le texte de Niedermeyer et Lopes DaSilva sur l' lectroenc phalographie. Il a t d couvert il y a longtemps que le muscle se contractait lorsqu'une impulsion de courant lectrique tait appliqu e sur la peau, pr s du point d'entr e du nerf musculaire (le point moteur). L'impulsion lectrique requise est br ve, moins d'une milliseconde, et est induite le plus efficacement par un courant alternatif rapide (faradique). S'il y a eu d nervation musculaire, une impulsion lectrique de plusieurs millisecondes induite par un stimulus lectrique constant (galvanique) est n cessaire pour produire la m me r ponse. Pendant des d cennies, il s'agissait de la m thode lectrique standard pour valuer la d nervation du muscle. Bien que toujours valide, il a t remplac par l' tude de la conduction nerveuse et par l'examen de l' lectrode aiguille. Ce dernier test, bas sur le concept sherringtonien de l'unit motrice d crit au chapitre 3, est r alis par l'insertion dans le muscle d' lectrodes aiguille pour mesurer l'activit spontan e et volontairement voqu e des fibres musculaires. Les termes lectromyographie et lectromyogramme taient utilis s l'origine pour d crire l'examen l'aiguille- lectrode, mais sont maintenant une d signation abr g e courante pour l'ensemble de l' valuation lectrodiagnostique, y compris les tudes de conduction nerveuse. La principale technique de laboratoire pour l' tude de la fonction nerveuse p riph rique implique la stimulation transcutan e des nerfs moteurs ou sensoriels et l'enregistrement des potentiels d'action induits dans le muscle (CMAP) et du potentiel d'action des nerfs sensoriels (SNAP). Les r sultats de ces tudes de conduction nerveuse motrice et sensorielle, exprim s en amplitudes, vitesses de conduction et latences distales, fournissent certaines informations quantitatives et des observations qualitatives suppl mentaires concernant la forme d'onde des impulsions nerveuses et musculaires lectriques. Hodes et ses coll gues, en 1948, ont t les premiers d crire les tudes de conduction nerveuse chez les patients, et les techniques utilis es actuellement n'ont pas beaucoup chang . Un nerf accessible est stimul travers la peau par des lectrodes de surface, l'aide d'un stimulus suffisamment grand pour recruter (provoquer une d charge) toutes les fibres nerveuses disponibles. Le potentiel d'action r sultant est enregistr par des lectrodes sur la peau (1) sur le muscle distalement dans le cas de fibres motrices stimul es dans un nerf mixte ou moteur (CMAP), (2) sur le nerf plus distalement, en utilisant des techniques antidromiques pour les tudes de conduction nerveuse sensorielle (cela pr sente des avantages techniques par rapport aux technique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s orthodromiques), et (3) sur le nerf plus proximal pour les tudes de conduction nerveuse mixte (sensorielle et motrice). Ces techniques sont celles qui sont le plus souvent utilis es dans le travail clinique. Une technique exp rimentale alternative, mais beaucoup plus exigeante, utilise des lectrodes aiguille proches des nerfs pour enregistrer les potentiels d'action lorsqu'elles traversent le nerf. Les principales caract ristiques des tudes conventionnelles de conduction nerveuse sont d crites ci-dessous. L'amplitude maximale du potentiel d'action musculaire voqu un stimulus maximal (CMAP) fournit des informations pr cieuses sur la fonction nerveuse p riph rique. L'amplitude, g n ralement de l'ordre du millivolts, refl te la somme du potentiel lectrique g n r par la d polarisation d'un muscle innerv par le nerf moteur (Fig. 2-11). Dans les cas de maladie, l'amplitude est une mesure semi-quantitative du nombre de fibres nerveuses normales restantes et du volume innerv du muscle. Il est g n ralement possible d'obtenir une tude fiable de la conduction motrice tant que certaines fibres nerveuses fonctionnelles restent intactes, bien que le potentiel musculaire compos enregistr puisse tre tr s faible. La latence de la forme d'onde CMAP est la base des calculs de la vitesse de conduction nerveuse motrice. La r duction des amplitudes motrices est un indicateur sp cifique et sensible de la perte axonale. Les l sions d my linatives affectant les grandes fibres conductrices rapides r duisent galement l'amplitude maximale somm e du CMAP, mais sont le r sultat de temps d'arriv e diff rentiels des potentiels lectriques de chaque axone au niveau du muscle. Le tableau 2-5 montre la gamme d'amplitudes normales pour les CMAP qui sont provoqu es par la stimulation des principaux nerfs moteurs. Les temps de conduction utilis s dans le travail clinique sont la latence entre l'artefact de stimulus et le d but du potentiel d'action musculaire compos (CMAP), la latence distale (ou terminale) ; et du stimulus au pic du CMAP, latence motrice maximale (voir Fig. 2-11). Un stimulus est ensuite appliqu au nerf un deuxi me site plus proximal, et un temps de conduction peut tre mesur sur un segment plus long du nerf. Lorsque la distance (en millim tres) entre les deux sites de stimulation est divis e par la diff rence des latences distales (en millisecondes), on obtient une vitesse de conduction (en m tres par seconde). Cette m thode isole le temps de conduction travers un segment d'un nerf p riph rique en liminant le temps de transmission travers la jonction neuromusculaire et la dur e de la d polarisation musculaire. La vitesse de conduction nerveuse motrice repr sente la vitesse maximale de propagation des potentiels d'action dans les fibres nerveuses de plus grand diam tre et les plus conductrices les plus rapides. Chez les sujets normaux, ces vitesses varient d'un minimum de 40 ou 45 m/s un maximum de 65 75 m/s, selon le nerf tudi (par exemple, plus lent dans les jambes que dans les bras ; voir tableau 2-5). Les valeurs sont plus faibles chez les nourrissons, atteignant l' ge adulte l' ge de 2 4 ans, et diminuant nouveau l g rement avec l' ge. La vitesse de conduction est galement diminu e avec l'exposition au froid, un facteur potentiellement important si ces enregistrements sont pris lorsque la peau du patient est froide ; Par cons quent, la mesure de la temp rature de la peau est syst matiquement effectu e avant d'effectuer les tests de conduction nerveuse. Des valeurs normales ont t tablies pour les latences distales partir des sites habituels de stimulation sur divers nerfs mixtes jusqu'aux muscles appropri s. La stimulation du nerf m dian au niveau du poignet, par exemple (voir lectrode 1 et segment A sur la figure 2-11), a une latence pour la conduction motrice travers le canal carpien vers les muscles th nars innerv s m dians de moins d'environ 4,5 ms chez les adultes en bonne sant . Des valeurs normales similaires ont t compil es pour les vitesses de conduction sensorielle orthodromiques et antidromiques et pour les latences distales dans tous les principaux nerfs p riph riques (voir tableau 2-5). Le principal effet des processus pathologiques qui endommagent pr f rentiellement les axones, comme mentionn ci-dessus, est une r duction de l'amplitude du CMAP (Fig. 2-12B). Cependant, certains processus affectent les fibres de grand diam tre les plus conductrices et r duisent g n ralement la vitesse de conduction car les fibres plus minces restantes conduisent plus lentement. Dans la plupart des neuropathies, tous les axones sont affect s soit par un ph nom ne de d p rissement assez uniforme, soit par la d g n rescence wall rienne d crite au chapitre 43, et les vitesses de conduction nerveuse sont alors moins affect es. C'est le cas, par exemple, des neuropathies alcooliques-nutritionnelles, canc ro-canc reuses, ur miques, diab tiques et d'autres neuropathies m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | taboliques, dans lesquelles les vitesses de conduction varient de la plage basse normale l g rement ralentie. En revanche, les neuropathies d my linisantes (voir Chap. 46) pr sentent un ralentissement marqu de la conduction et, dans le cas des maladies d my linisantes acquises, il y a galement une dispersion du potentiel d'action motrice et un bloc de conduction caract ristique (Fig. 2-12C). Le potentiel d'action des nerfs sensoriels (SNAP) est beaucoup plus faible en amplitude que le CMAP. Il repr sente directement les potentiels d'action dans un groupe d'axones nerveux sensoriels. Lorsque l'on tente de mesurer les potentiels d'action nerveuse sensorielle, la somme de l'activit lectrique fournie par de nombreuses unit s motrices se d chargeant au niveau du muscle n'est pas disponible et une amplification lectronique est n cessaire. Contrairement aux mesures de conduction motrice, le nerf est g n ralement stimul un endroit et des enregistrements sont effectu s deux sites distaux (donc antidromiquement pour la conduction sensorielle) afin d'obtenir la fois l'amplitude (au site le plus proximal) et la vitesse de conduction par la m thode de soustraction (Fig. 2-13). Les potentiels sensoriels, mesur s en microvolts, sont parfois tr s faibles ou absents et les mesures de conduction sensorielle peuvent alors tre difficiles d terminer. Le tableau 2-5 donne la plage des valeurs normales pour les amplitudes et les vitesses potentielles d'action des nerfs sensoriels. En stimulant un nerf moteur plusieurs endroits le long de son parcours, il est possible de mettre en vidence des segments dans lesquels la conduction est partiellement bloqu e ou ralentie de mani re diff rentielle. De ces donn es, on d duit la pr sence d'un processus de d my linisation multifocal dans les nerfs moteurs. Cela contraste avec les r sultats de certaines neuropathies d my linisantes h r ditaires et m taboliques, dans lesquelles toutes les parties de la fibre nerveuse sont modifi es plus ou moins au m me degr , c'est- -dire qu'il y a un ralentissement et une r duction uniformes de l'amplitude et aucun bloc de conduction. D'un point de vue technique, le bloc de conduction est d montr par une r duction de l'amplitude du CMAP provoqu partir du site proximal le long du nerf moteur, par rapport la stimulation au niveau d'un site distal. En g n ral, une r duction de 40 % de l'amplitude sur une courte distance du nerf, ou de 50 % sur une plus longue distance, est consid r e comme un bloc, une exception possible tant le long du nerf tibial, dans lequel il y a un certain degr de dispersion physiologique ; Par cons quent, une l g re baisse d'amplitude sur la longueur du nerf est normalement attendue. Il est important de s'assurer que toute r duction de l'amplitude le long du trajet du nerf n'est pas uniquement le r sultat de la dispersion de la forme d'onde comme mentionn pr c demment. La pr sence d'un bloc de conduction peut galement tre d duite de la d couverte d'un faible recrutement des potentiels d'action musculaire et de l'absence concomitante de d nervation active (voir plus loin). La d couverte d'un bloc de conduction est une caract ristique principale d'un certain nombre de neuropathies immunitaires d my linisantes acquises, y compris le syndrome de Guillain-Barr , la neuropathie inflammatoire d my linisante chronique et le bloc de conduction multifocal associ l'anticorps GM1, qui sont discut s dans Chapitre 46. Le bloc de conduction focale peut tre caus simplement par une compression nerveuse certains sites communs (t te fibulaire, travers le coude, r tinaculum fl chisseur au poignet, etc.) plut t qu' une maladie intrins que des nerfs p riph riques. La compression focale du nerf, comme cela se produit dans ces syndromes de pi geage, produit un ralentissement localis ou des blocages de la conduction, peut- tre en raison d'une d my linisation segmentaire au site de compression. La mise en vidence de tels changements localis s de conduction fournit une confirmation imm diate de l'engouement nerveux ; par exemple, si la latence distale du nerf m dian (Fig. 2-11A) d passe 4,5 ms alors que celle du nerf ulnaire reste normale, une compression du nerf m dian dans le canal carpien est probable. Un ralentissement focal similaire ou un blocage partiel de la conduction peut tre enregistr partir du nerf ulnaire au niveau du coude et du nerf p ronier au niveau de la t te fibulaire. L'examinateur doit galement tre conscient d'une variante normale, l'anastomose de Martin-Gruber qui existe chez pr s de 20 % des individus ; Dans cette configuration, les axones du nerf m dian se croisent dans le nerf ulnaire au milieu de l'avant-bras pour innerver les muscles normalement associ s au cubitus de la main. La stimulation distale du nerf ulnaire donne alors une CMAP ulnaire d'amplitude plus lev e que la stimulation proximale, simulant un bloc de conduction, mais sans faiblesse ni atrophie. L'anastomose p |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | eut tre d montr e par l'obtention d'un CMAP normal lors de la stimulation du nerf m dian proximal et de l'enregistrement des muscles innerv s ulnaires. L' tude du r flexe H et de l'onde F fournit des informations sur la conduction des impulsions travers les segments proximaux d'un nerf, y compris les racines spinales (Fig. 2-14). En 1918, Hoffmann, qui a donn son nom au r flexe H, a montr que la stimulation sous-maximale des nerfs mixtes moteurs-sensoriels induit une contraction musculaire (onde H, Fig. 2-14A) apr s une latence bien sup rieure celle de la r ponse motrice directe. Ce r flexe, la repr sentation lectrique de l' branlement de la cheville, est bas sur l'activation des fibres aff rentes des fuseaux musculaires (les m mes axones qui conduisent la vol e aff rente du r flexe tendineux). Ainsi, le long d lai, g n ralement de 28 35 ms apr s le stimulus (ajust en fonction de la taille et de l' ge), refl te le temps cumul n cessaire pour que les impulsions atteignent la moelle pini re via les fibres sensorielles, synapse avec les cellules de la corne ant rieure, et soient transmises par les fibres motrices au muscle (voir Fig. 3-1). Le r flexe H est une mesure utile car l'impulsion traverse la fois les racines vert brales post rieures et ant rieures. Le r flexe H est particuli rement utile dans le diagnostic de la radiculopathie S1 et des polyradiculopathies. Il est difficile d'obtenir un r flexe H partir de nerfs autres que le tibial. Les stimuli de fr quence croissante mais de faible intensit provoquent une d pression progressive et finalement l'oblit ration des ondes H. Parall lement au r flexe du tendon d'Achille, le r flexe H est oblit r transitoirement lors d'un choc rachidien (voir Chap. 42). La r ponse F, ainsi nomm e parce qu'elle a d'abord t provoqu e dans les pieds, a t d crite pour la premi re fois par Magladery et McDougal en 1950. Elle est provoqu e par un stimulus supramaximal d'un nerf mixte moteur-sensoriel ou moteur pur (Fig. 2-14B). Apr s une latence nettement plus longue que pour le CMAP, un second petit potentiel d'action musculaire est normalement enregistr 28 32 ms dans les bras et 40 58 ms dans les jambes. Cette onde F est le r sultat d'impulsions qui se propagent de mani re antidromique dans les fibres motrices jusqu'aux cellules de la corne ant rieure, dont un petit nombre sont activ es et produisent une r ponse orthodromique qui est enregistr e dans un muscle distal. La r ponse F est repr sentative de la conduction nerveuse motrice proximale et radiculaire en ce sens qu'elle ne traverse que la racine ventrale et peut tre provoqu e par un certain nombre de muscles. Les deux r ponses sont perdues ou retard es dans certaines polyneuropathies s v res et g n ralis es (voir Chap. 43). La combinaison d'une r ponse F normale et d'un r flexe H absent se retrouve dans les maladies des nerfs sensoriels et des racines. Comme pour le r flexe H, l'onde F peut tre absente en cas de choc rachidien ou de maladies destructrices de la moelle pini re (voir Chap. 42). Ces deux r ponses tardives trouvent leur utilisation principale en tant que tests corroborants qui sont interpr t s dans le contexte de l'ensemble de l'examen de conduction nerveuse. Ce test sp cial de conduction nerveuse n'est pas fr quemment utilis en clinique, mais il sert diagnostiquer certaines neuropathies d my linisantes et tout processus affectant le nerf trijumeau ou facial. Le nerf supraorbitaire (ou infraorbitaire) est stimul par voie transcutan e et la fermeture r flexe des deux muscles orbicularis oculi est enregistr e l'aide d' lectrodes de surface. Deux rafales CMAP g n r es par les motoneurones faciaux sont observ es : la premi re (R1) appara t ipsilat ralement 10 ms apr s le stimulus et la seconde (R2), ipsilat ralement 30 ms et controlat ralement jusqu' 5 ms plus tard. Les amplitudes des r ponses varient consid rablement et ne sont pas en elles-m mes cliniquement importantes. La premi re r ponse n'est pas visible sous la forme d'une contraction musculaire, mais peut remplir une fonction pr paratoire en raccourcissant le d lai du r flexe de clignement. R1 est m di par un circuit pontique oligosynaptique compos d'un trois neurones situ s proximit du noyau sensoriel principal du nerf trijumeau ; R2 utilise une voie r flexe plus large et moins bien d finie dans le pont et la moelle. Le sch ma d'anomalies des r ponses R1 et R2 aide localiser une l sion au nerf trijumeau aff rent, au nerf facial eff rent ou aux interneurones du pont. Dans la paralysie de Bell, il y a un retard ou une absence de r ponses R1 et R2 uniquement du c t affect . Les grands neurinomes acoustiques (schwannomes vestibulaires) peuvent galement interf rer avec la partie eff rente de la la r ponse. Le test peut tre utile pour identifier une neuropathie d my linisante lorsque les muscles faciaux et oropharyng s sont touch s. Les maladies du tronc c r bral ont donn lieu des r ponses |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | incoh rentes. Il est noter que le test est normal chez les patients atteints de n vralgie du trijumeau. Chap. 46) Ce test de la jonction neuromusculaire est bas sur l'observation de Jolly en 1895 que dans la myasth nie grave, la force des contractions musculaires diminue progressivement en r ponse une s rie de stimuli. En ajustant l'amplitude d'un stimulus sur un nerf l'amplitude supramaximale, on peut obtenir un CMAP maximal pour chaque stimulus. Avec des stimuli r p t s, chaque r ponse aura la m me forme d'onde et la m me amplitude. Chez un individu en bonne sant , une r ponse musculaire suit chaque stimulus avec des taux de stimulation allant jusqu' 25 par seconde pendant des p riodes de 60 s ou plus avant qu'une diminution du CMAP n'apparaisse. Une diminution de 10 % ou plus d note une d faillance d'une partie des jonctions neuromusculaires. Dans certains troubles, notamment la myasth nie grave, un train de 4 10 stimuli des cadences optimales de 2 3 par seconde, l'amplitude des potentiels moteurs diminue (Fig. 2-15A). Une r duction progressive de l'amplitude est plus susceptible d' tre observ e dans les muscles proximaux, mais ceux-ci ne sont pas facilement stimul s, raison pour laquelle les emplacements les plus couramment utilis s pour les essais cliniques sont le nerf accessoire dans le triangle post rieur du cou (trap ze), le nerf ulnaire (muscle hypoth nar), le nerf m dian au poignet (muscle th nar), et le nerf facial (muscle orbicularis oculi). La sensibilit de la proc dure est am lior e en exer ant d'abord le muscle test pendant 30 60 s ; une forme de potentialisation post-t tanique. La proc dure compl te consiste tester le muscle avec une s rie de stimuli avant et imm diatement apr s l'exercice (ou contraction volontaire maximale) et des intervalles de 30 secondes pendant plusieurs minutes. La potentialisation postt tanique compense d'abord partiellement l' puisement de l'ACh lors de lents taux de stimulation ; S'ensuit une diminution exag r e de la transmission par la jonction neuromusculaire pendant les 2 4 minutes environ qui suivent l'exercice. L' chec induit de la transmission neuromusculaire dans la myasth nie est similaire celui produit par le curare et d'autres agents de blocage neuromusculaires non d polarisants, et les caract ristiques lectriques des deux peuvent tre partiellement corrig es avec des m dicaments anticholinest rases tels que la n ostigmine et l' drophonium. Des r ponses d cr mentielles similaires mais moindres peuvent se produire dans la poliomy lite, la SLA et certaines autres maladies de l'unit motrice ou du nerf moteur, en particulier celles entra nant la croissance de brindilles nerveuses r innervantes. Le syndrome myasth nique de Lambert-Eaton, parfois associ au carcinome du poumon cellules d'avoine, comme nous l'avons vu au chapitre 46, est caract ris par un blocage pr synaptique de la lib ration d'ac tylcholine et, avec des taux de stimulation rapides, produit sur la transmission neuromusculaire l'effet inverse de celui enregistr dans la myasth nie grave. Il y a plut t une augmentation de l'amplitude du CMAP avec une stimulation continue. Lors d'une stimulation r p titive tr s rapide (20 50 par seconde), les potentiels d'action musculaire, qui sont faibles ou pratiquement absents avec le premier stimulus, augmentent en tension chaque r ponse successive jusqu' ce qu'une amplitude plus proche de la normale soit atteinte (voir Fig. 2-15B). L'exercice du muscle pendant 10 secondes avant la stimulation provoquera une facilitation postt tanique chez les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton (des augmentations de 200 fois ne sont pas rares). Une r ponse d cr mentielle moins importante une stimulation lente peut se produire, mais elle est difficile discerner en raison de l'amplitude consid rablement diminu e des r ponses initiales. Les effets de la toxine botulique et des antibiotiques aminoglycosides sont similaires, c'est- -dire qu' tant actifs au niveau de la membrane pr synaptique, ils produisent une r ponse incr mentielle des taux de stimulation lev s. L'EMG fibre unique, abord dans une section ult rieure, est une m thode encore plus sensible pour d tecter l' chec de la jonction neuromusculaire. Examen musculaire l'aiguille ( lectromyographie) Dans l'examen EMG habituel, un plan d' tude est tabli sur la base d'une connaissance d taill e de l'innervation musculaire et se concentre sur les r gions touch es par la faiblesse. Chez certains patients, comme chez ceux atteints de maladies des motoneurones ou de polymyosite, un chantillonnage plus large des muscles est n cessaire pour d tecter des changements dans les r gions asymptomatiques. Cette technique n cessite l'utilisation d' lectrodes aiguille bipolaires monopolaires ou concentriques, qui sont ins r es dans le corps du muscle pour enregistrer l'activit lectrique g n r e par la contraction. Avec les lectrodes concentriques, la pointe du fil |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | qui passe dans le creux de l'aiguille se trouve proximit de nombreuses fibres musculaires appartenant plusieurs unit s motrices diff rentes qui se chevauchent ; Il s'agit de l' lectrode d'enregistrement active. La tige de l'aiguille, en contact sur la majeure partie de sa longueur avec le liquide intercellulaire et de nombreuses autres fibres musculaires, sert d' lectrode de r f rence. Les lectrodes monopolaires utilisent la pointe de l'aiguille non isol e comme lectrode active, tandis que l' lectrode de r f rence peut tre une autre lectrode d'aiguille monopolaire plac e ailleurs dans le tissu sous-cutan ou une lectrode de surface sur la peau recouvrant le muscle. Les patients trouvent presque invariablement cette partie du test inconfortable et doivent tre pr par s par une description de la proc dure. L'insertion rapide et br ve de l'aiguille par l'examinateur vers dans l'art rend l'examen plus tol rable. Lorsque l'impulsion lectrique se d place le long de la surface du muscle vers l' lectrode enregistreuse, un potentiel positif est enregistr sur l'oscilloscope, c'est- -dire que le signal enregistr est d vi vers le bas par convention (en A sur la Fig. 2-16). Lorsque la zone d polaris e se d place sous l' lectrode d'enregistrement, elle devient relativement n gative et le signal enregistr est d vi vers le haut (en B). Au fur et mesure que la zone d polaris e continue de se d placer le long du sarcolemme, en s' loignant de l' lectrode enregistreuse, le courant commence circuler vers l'ext rieur travers la membrane vers la r gion d polaris e loign e, et l' lectrode enregistreuse redevient relativement positive (en C). Il y a alors un retour la position isopotentielle au repos. Le r sultat net est un potentiel d'action triphasique, comme sur la Fig. 2-16. Cette configuration est typique de l'allumage d'une seule fibre. L'activit lectrique des diff rents muscles est enregistr e la fois au repos et lors de la contraction active par le patient. Les fibres musculaires ne se d chargent normalement pas tant qu'elles ne sont pas activ es ensemble dans l'activit de l'unit motrice. Il s'agit de la contraction quasi simultan e de toutes les fibres musculaires innerv es par une seule cellule de la corne ant rieure. Bien que la configuration typique d'un potentiel d'unit motrice (MUP) soit triphasique, jusqu' 10 % des MUP normaux sont constitu s de quatre phases ou plus (potentiels polyphasiques) ; Cependant, un exc s de potentiels polyphasiques au-del est pathologique. Les muscles normaux l' tat de repos doivent tre lectriquement silencieux ; la petite tension dont on parle de tonus musculaire n'a pas d' quivalent EMG. Il existe cependant deux types troitement li s d'activit s spontan es normales et un autre qui est induit par l'insertion de l'aiguille elle-m me. L'une est un potentiel monophasique (n gatif) de faible amplitude, de 10 20 V, d'une dur e tr s br ve (0,5 1 ms). Il s'agit de potentiels de plaque d'extr mit miniatures (MEPP) simples ou synchronis s en raison du petit nombre de quanta ACh qui sont lib r s en permanence. Ils sont normalement clairsem s, mais sont plus vidents lorsque l' lectrode de l'aiguille d'enregistrement est plac e pr s d'une plaque d'extr mit de moteur ( bruit d'extr mit ). Le placement fortuit de l' lectrode de l'aiguille tr s pr s ou en contact avec la plaque terminale donne lieu un deuxi me type d'activit spontan e normale qui se caract rise par des d charges irr guli res de pointes biphasiques haute fr quence (50 100 Hz), d'une amplitude de 100 300 V (c'est- -dire suffisamment grandes pour provoquer un potentiel d'action musculaire isol ). Ces potentiels ont t appel s pointes de plaque terminale et repr sentent des d charges de fibres musculaires uniques excit es par une activit spontan e dans les terminaisons nerveuses. Ils doivent tre distingu s des potentiels de fibrillation (voir plus loin). Enfin, l'insertion de l' lectrode de l'aiguille dans le muscle blesse et stimule m caniquement un certain nombre de fibres, provoquant une rafale de potentiels de courte dur e (300 ms). C'est ce qu'on appelle une activit ins rative normale, mais l' tendue de cette activit est consid rablement augment e dans certains tats pathologiques, comme indiqu ci-dessous. Lorsqu'un muscle est volontairement contract , les potentiels de d polarisation des unit s motrices commencent appara tre. On peut observer un mod le d'accumulation de force en observant le recrutement progressif des MUP ; les premiers, repr sentant des unit s de moteur plus petites, se d clenchant des cadences de 5 10 par seconde. Avec une force de contraction accrue, il y a une augmentation de la cadence de tir (40 50 par seconde ainsi qu'un recrutement d'unit s motrices plus grandes, auparavant inactives ; Fig. 2-17A). tant donn qu'il n'est plus possible de distinguer les MUPs individuelles lors de la contraction volontaire maximale, cette activit es |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t appel e un mod le d'interf rence complet (Fig. 2-17A, droite). Ceci est consid r non seulement comme un mod le de signal additionn , mais est galement entendu comme un clic mixte haute fr quence lorsque l'activit lectrique est rendue audible. Au fur et mesure que les muscles se d tendent, un nombre croissant d'unit s disparaissent. Si un muscle est affaibli par la d nervation ou si la conduction lectrique est bloqu e, il y aura moins de MUP, mais les autres pr senteront toujours une cadence de d charge rapide (recrutement r duit ; voir Fig. 2-17B). En revanche, avec un faible effort volontaire et avec des l sions des motoneurones sup rieurs, les MUPs se d clenchent en nombre r duit, des rythmes plus lents et souvent selon un sch ma irr gulier (appel mauvaise activation). L' lectromyogramme anormal Les carts cliniquement importants par rapport l'EMG normal comprennent (1) une augmentation ou une diminution de l'activit lors de l'insertion de l'aiguille ; (2) l'apparition d'une activit anormale spontan e pendant l' tat de relaxation (potentiels de fibrillation, ondes aigu s positives, potentiels de fasciculation, potentiels de crampe, d charges myotoniques, potentiels myokymiques) ; (3) des anomalies dans l'amplitude, la dur e et la forme des MUPs simples ; (4) une diminution du nombre de MUP et des changements dans leur mode de tir, tels que le recrutement dont il a t question ci-dessus ; (5) variation de l'amplitude et du nombre de phases des MUP lors de la contraction volontaire ; et (6) la mise en vidence de ph nom nes sp ciaux tels que des tats d'activit continue des fibres musculaires ou de silence lectrique pendant le raccourcissement du muscle (contracture physiologique). La physiologie sous-jacente de ces changements est discut e au chapitre 45, en relation avec les maladies du muscle. Au moment o l'aiguille est ins r e dans le muscle, il y a une rafale normalement br ve de potentiels d'action qui cesse une fois que l'aiguille est stable, condition qu'elle ne soit pas en mesure d'irriter une terminaison nerveuse. L'augmentation de l'activit insertionnelle, cependant, est un r sultat anormal observ dans la plupart des cas de d nervation ainsi que dans de nombreuses formes de maladies musculaires primaires et dans les troubles qui disposent aux crampes musculaires. Dans les cas de d nervation avanc e ou de myopathie avanc e, dans laquelle les fibres musculaires ont t largement remplac es par du tissu conjonctif et de la graisse, l'activit d'insertion peut tre diminu e et il y a une augmentation palpable de la r sistance m canique l'insertion de l'aiguille. Activit spontan e anormale Avec le muscle au repos, l'activit spontan e des fibres musculaires uniques et des unit s motrices, connues sous le nom de potentiels de fibrillation et de potentiels de fasciculation, est anormale. Les deux ph nom nes peuvent tre confondus. La fibrillation est la contraction spontan e d'une seule fibre musculaire. Il se produit lorsque la fibre musculaire a perdu son approvisionnement nerveux et n'est g n ralement pas visible travers la peau (mais peut tre visible dans la langue). La fasciculation repr sente l'activation spontan e d'une unit motrice enti re, provoquant la contraction d'un groupe de fibres musculaires, et peut tre visible travers la peau. L'allumage irr gulier d'un certain nombre d'unit s motrices, vu comme une ondulation de la peau, est appel myokymie. La destruction d'un motoneurone ou l'interruption de son axone provoque la d g n rescence de la partie distale de l'axone, un processus qui prend plusieurs jours ou plus. Les fibres musculaires autrefois innerv es par les branches de l'axone mort, c'est- -dire l'unit motrice, sont ainsi d connect es du syst me nerveux. Par des m canismes encore obscurs, la r gion chimiosensible du sarcolemme au niveau de l'extr mit motrice se propage apr s d nervation pour impliquer toute la surface de la fibre musculaire. Puis, 10 25 jours apr s l'interruption de l'axone, les fibres d nerv es d veloppent une activit spontan e ; Chaque fibre se contracte son propre rythme et sans rapport avec l'activit des fibres voisines. Cette activit spontan e, la fibrillation, est associ e un conglom rat al atoire de potentiels de fibrillation triphasique dior bref (Fig. 2-18A) ayant une dur e de 1 5 ms et d passant rarement 300 V en amplitude. Lorsque de brefs potentiels de fibrillation spontan e de ce type sont observ s deux ou trois endroits diff rents (en dehors de la zone de la plaque terminale) d'un muscle au repos, on peut conclure que les fibres sont d nerv es. De plus, les potentiels de fibrillation peuvent prendre la forme d'ondes aigu s positives, c'est- -dire spontan es, initialement positives, de plus longue dur e et d'une amplitude l g rement sup rieure aux pics de fibrillation. Habituellement, les potentiels de fibrillation se d chargent un rythme presque r gulier, mais apr s 6 8 semaines, de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s potentiels de fibrillation irr guliers peuvent tre observ s. Les potentiels de fibrillation persistent jusqu' ce que la fibre musculaire soit affect e par l'un des nombreux processus suivants : r innervation par r g n ration de la fibre nerveuse interrompue, par excroissance des fibres nerveuses restantes proximit (germination collat rale), ou remplacement des fibres atrophi es par du tissu conjonctif, un processus qui peut prendre des ann es. Des maladies telles que la poliomy lite, qui endommage les motoneurones de la colonne vert brale, ou les l sions des nerfs p riph riques ou des racines vert brales ant rieures, ne produisent souvent qu'une d nervation partielle des muscles impliqu s. Dans de tels muscles, le placement d'une lectrode peut enregistrer les potentiels de fibrillation au repos des fibres d nerv es et les potentiels normaux lors de la contraction volontaire des fibres saines voisines. Les potentiels de fibrillation, bien que caract ristiques de la d nervation neurog ne, ne sont pas tout fait sp cifiques ; Par exemple, ils sont observ s dans les maladies musculaires telles que la polymyosite et la myopathie corps d'inclusion qui endommagent probablement la fibre musculaire et rendent sa membrane lectriquement instable. Une fasciculation est la contraction spontan e ou involontaire des fibres musculaires d'une seule unit motrice ou d'une partie d'une unit . Les potentiels de fasciculation sont la preuve de l'irritabilit des fibres nerveuses motrices et sont g n ralement des marqueurs de d nervation et de r innervation du muscle. De telles contractions provoquent une capitonnette ou des contractions visibles sous la peau, et rarement elles sont d'une force suffisante pour d placer une petite articulation distale. Ils se produisent de mani re irr guli re et peuvent tre peu fr quents, de sorte qu'une inspection prolong e de la peau recouvrant un muscle peut tre n cessaire pour les d tecter. La forme lectrique qui accompagne tout potentiel de fasciculation individuel est relativement constante. Typiquement, un potentiel de fasciculation aura trois cinq phases ( polyphasique comme d crit plus loin, par opposition l'activit musculaire biphasique normale), une dur e de 5 15 ms (beaucoup plus longue que les potentiels de fibrillation et plus dispers e qu'un CMAP typique), et une amplitude de plusieurs millivolts (voir Fig. 2-18B). La combinaison de fibrillations et de fasciculations indique une d nervation active combin e une r innervation musculaire plus chronique. Le m canisme pr cis de la fasciculation est encore contest . Forster et ses coll gues ont remis en question la croyance initiale selon laquelle la d charge provenait des cellules de la corne ant rieure en d montrant que dans la maladie de la cellule de la corne ant rieure, les fasciculations persistaient apr s le bloc nerveux. Ces observations ont favoris un site axonal distal de g n ration. Il semble que plusieurs r gions de l'axone soient capables de g n rer spontan ment des impulsions, en fonction de la maladie sous-jacente. La plupart des maladies qui produisent des fasciculations impliquent la cellule de la corne ant rieure ou la racine motrice, mais des sites plus distaux dans l'axone moteur peuvent devenir spontan ment actifs en cas de compression nerveuse. Des potentiels de fasciculation occasionnels, en particulier dans les mollets, les mains et les muscles p rioculaires ou paranasaux, se produisent chez de nombreuses personnes normales. Ils peuvent tre presque constants pendant des jours ou des semaines, voire des ann es chez certains individus, sans faiblesse ni maciation ; Par cons quent, il n'est pas n cessaire de les consid rer comme une preuve de maladie ( fasciculations b nignes ). Certaines caract ristiques quantitatives des fasciculations, telles que la bri vet de la r solution et un sch ma et un emplacement de tir coh rents lors de l'examen EMG l'aiguille, favorisent les d charges b nignes par rapport aux d charges pathologiques. Les frissons induits par la basse temp rature et les contractions associ es de faibles taux de calcium s rique sont d'autres formes d'activit fasciculatoire. Les principales maladies qui causent des fasciculations sont discut es au chapitre 45 et dans d'autres sections connexes du livre. Autres types d'activit lectrique spontan e et provoqu e (Voir aussi Chap. 45 et 46) Ces divers ph nom nes peuvent tre class s selon leur source g n ratrice. Les fibres musculaires elles-m mes sont l'origine de fibrillations, d'ondes aigu s positives et de d charges r p titives complexes (CRD). Les axones moteurs produisent des potentiels de fasciculation, des d charges myokymiques, une neuromyotonie et des syndromes de crampes ; et le SNC est la source d'ensembles complexes d'activit motrice continue tels que ceux qui se produisent dans le syndrome de l'homme raide, tous d crits ci-dessous. Le ph nom ne courant des d charges r p titives complexes, appel es d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ans le pass d charges bizarres haute fr quence, consiste en des potentiels spontan s r p titifs cr s par de nombreuses fibres musculaires uniques qui se d clenchent de mani re presque synchronis e ; Il y a souvent une configuration erratique et un d marrage et un arr t brusques des d charges. Elles sont observ es dans certaines myopathies, dans l'hypothyro die, et dans certains troubles d nervants, et sont une marque de chronicit (l sions > 6 mois). Le couplage haute fr quence des potentiels d'action en doublets, triplets ou multiples sup rieurs d'unit s simples, indiquant une instabilit dans la repolarisation de la fibre nerveuse un muscle, se produit dans la t tanie et dans les premiers stades de la myokymie. La myokymie est un fr missement persistant et une ondulation des muscles au repos. L'image EMG est distinctive. Les MUPs d clenchement spontan sont appel s potentiels myokymiques, ou d charges, et consistent en des groupes d'unit s de d charge r p titives, chacune se d clenchant son propre rythme, de mani re quasirythmique, g n ralement plusieurs fois par seconde, suivie d'une p riode de silence plus br ve. Les d charges de la petite unit motrice peuvent se produire seules ou sous forme de doublets, de triplets ou de multiplets. Le ph nom ne de myotonie, ou neuromyotonie, d note un chec de la relaxation musculaire volontaire en raison d'une d charge soutenue de la membrane musculaire (voir Chap. 45 et 46), est caract ris par des d charges r p titives haute fr quence ayant g n ralement une forme d'onde nette positive. Ces d charges myotoniques augmentent et diminuent en amplitude et en fr quence, produisant un son de bombardier en piqu sur le moniteur audio. Les d charges peuvent tre provoqu es m caniquement par percussion du muscle ou mouvement de l' lectrode de l'aiguille et sont galement observ es la suite d'une contraction volontaire ou d'une stimulation lectrique du muscle via son nerf moteur. Les MUPs peuvent sembler normales lors d'une contraction volontaire, mais elles ne sont pas suivies du silence qui se produit normalement lors de la relaxation ; au lieu de cela, il y a une post-d charge prolong e compos e de longues tra n es de potentiels semblables la fibrillation qui peuvent prendre jusqu' plusieurs minutes pour dispara tre (Fig. 2-19A). Ces r sultats EMG peuvent tre observ s avec n'importe quel trouble myotonique. Si le muscle est activ de mani re r p t e de courts intervalles, la d charge tardive devient de plus en plus br ve et finit par dispara tre (voir Fig. 2-19B), mesure que le patient devient capable de d tendre le muscle exerc (effet d' chauffement). Dans la myotonie paradoxale, la myotonie s'aggrave apr s chacune des suites de contractions volontaires. C'est l'inverse de ce qui se passe dans la myotonie cong nitale (maladie de Thomsen). Comme le montrent les tudes EMG fibre unique, la myotonie est g n r e par des fibres musculaires uniques et le m canisme d'instabilit de la membrane, au moins sous certaines formes, semble impliquer des changements dans la conductance du chlorure. Ces troubles sont discut s dans les chapitres suivants. La contracture semblable une crampe de la maladie de McArdle et le d ficit en phosphofructokinase sont associ s au silence lectrique de la contraction musculaire. Cette caract ristique est une partie importante de la d finition de la v ritable contracture musculaire physiologique (par opposition au raccourcissement chronique d'un muscle et de son tendon qui, proprement parler, est une pseudo-contracture). Dans le syndrome d'activit continue des fibres musculaires ou syndrome d'Isaacs (voir Chap. 46), qui est une forme g n ralis e de myokymie, l'EMG r v le des d charges r p titives haute fr quence (jusqu' 300 Hz) de formes d'onde variables. Dans le syndrome de l'homme raide, des spasmes musculaires douloureux et une raideur sont g n r s par un m canisme rachidien ; les potentiels EMG ressemblent des unit s motrices normales mais sont anormaux en raison d'un tir continu au repos. Anomalies dans l'amplitude, la dur e et la forme des potentiels d'unit motrice La figure 2-20 illustre la mani re dont les processus pathologiques affectent l'unit motrice et l'apparence du MUP dans l'EMG. Au d but de la d nervation du muscle par une maladie du nerf, de nombreuses unit s motrices ayant des connexions fonctionnelles avec la moelle pini re ne sont pas affect es, et bien que le nombre de MUP apparaissant pendant la contraction soit r duit, les configurations des autres sont tout fait normales. Avec le temps, les MUP restants augmentent souvent en taille et en amplitude lectrique, peut- tre deux trois fois la normale, et deviennent plus longs et parfois polyphasiques (plus de quatre phases). De tels potentiels polyphasiques grands et parfois g ants (Fig. 2-20C) proviennent d'unit s motrices contenant plus que le nombre habituel de fibres musculaires qui sont r parties sur un territoire c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | onsid rablement largi l'int rieur du muscle. Vraisemblablement, de nouvelles brindilles nerveuses ont germ partir de points nodaux et de terminaisons d'axones non endommag s et ont r innerv des fibres musculaires pr c demment d nerv es, les ajoutant ainsi leurs propres unit s motrices. Peu de temps apr s la r innervation, les MUPs g n r es seront de faible amplitude, extr mement prolong s et polyphasiques, des r sultats qui constituent une configuration transitionnelle de la r innervation pr coce. Ces amplitudes disparaissent au fur et mesure que l'unit motrice est r tablie. L'augmentation de l'amplitude est g n ralement associ e une perte d'axones proximaux tr s chronique, par exemple, la poliomy lite distance et la radiculopathie chronique. Ces MUP doivent tre diff renci s (1) des potentiels polyphasiques de dur e normale, qui, comme nous l'avons mentionn , repr sentent jusqu' 10 pour cent du nombre total de MUP dans le muscle normal, et (2) des MUPs polyphasiques de courte dur e et de faible amplitude, qui sont caract ristiques de la plupart des myopathies et de la myasth nie grave et d'autres troubles de la transmission neuromusculaire. Comme le montre la figure 2-20B, des maladies telles que la polymyosite, les dystrophies musculaires et d'autres myopathies qui d truisent de mani re al atoire les fibres musculaires ou les rendent non fonctionnelles, et r duisent videmment la population de fibres musculaires par unit motrice. Par cons quent, lorsqu'une telle unit est activ e, son potentiel est de tension plus basse et de dur e plus courte que la normale, et il peut galement appara tre polyphasique lorsque le compos MUP se fragmente en ses potentiels constitutifs fibre unique. Le ralentissement du potentiel d'action des fibres musculaires propag es dans les fibres musculaires affect es contribue galement aux modifications du MUP myopathique . Lorsque la plupart des fibres musculaires sont touch es, les MUP sont tr s petits et de courte dur e et sont recrut s de mani re disproportionn e par rapport la tension g n r e, ce que l'on appelle le recrutement pr coce. Les deux types de modifications produisent un cr pitement aigu caract ristique du moniteur audio qui a t compar de la pluie tombant sur un toit en t le. Elles surviennent dans toutes les formes de myopathies chroniques. Des modifications identiques de la MUP sont observ es occasionnellement avec d'autres processus qui provoquent la d sint gration de l'unit motrice, par exemple, le syndrome de Guillain-Barr pr coce (en raison d'un blocage de conduction le long de certaines fibres nerveuses terminales), et rarement avec des troubles de la transmission neuromusculaire (myasth nie grave, autres syndromes myasth niques), mais ils sont les plus caract ristiques de la maladie musculaire primaire. Anomalies du mod le d'interf rence Les maladies qui r duisent la population de motoneurones fonctionnels ou d'axones dans le nerf p riph rique diminuent le nombre d'unit s motrices qui peuvent tre recrut es dans les muscles affect s. La diminution du nombre d'unit s motrices disponibles pour l'activation produit un mod le d'interf rence de faible amplitude, avec seulement quelques unit s restantes qui se d clenchent une vitesse mod r e rapide. Une r duction importante du profil de brouillage peut entra ner le recrutement d'une seule unit (voir la Fig. 2-17B). Les l sions structurelles des nerfs, ainsi que le bloc d my linisant, peuvent produire ce mod le de recrutement r duit ; En effet, un sch ma de recrutement r duit coupl l'absence de d nervation indique g n ralement un blocage de conduction. Si la puissance musculaire est r duite dans des maladies telles que la polymyosite ou la dystrophie musculaire, dans lesquelles les fibres musculaires individuelles sont affect es, il peut y avoir peu ou pas de r duction du nombre d'unit s motrices disponibles pour le recrutement jusqu' ce que le processus soit beaucoup plus avanc et que des MUP enti res aient t perdues la suite de la perte al atoire de toutes leurs fibres musculaires constitutives. N anmoins, chaque unit motrice sera compos e de moins de fibres musculaires que la normale, de sorte que plus d'unit s motrices doivent tre activ es pour atteindre un certain degr de force. Un effort modeste peut donc produire un mod le d'interf rence complet malgr une faiblesse marqu e (recrutement accru). Parce que moins de fibres musculaires sont en activit , l'amplitude du motif sera r duite par rapport la normale. Ce type de mod le d'interf rence complet et tr s complexe d'amplitude inf rieure la normale face une faiblesse dramatique est la marque de la myopathie (voir Fig. 2-17C). Il s'agit d'une technique sp ciale pour l'enregistrement des potentiels d'action d'une seule fibre musculaire qui a trouv son utilit dans la mesure de la densit des fibres musculaires et dans la d tection de ce que l'on appelle la gigue dans la maladie de la jonction neur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | omusculaire, en particulier la myasth nie grave. La gigue est la variabilit de l'intervalle interpotentiel des d charges successives de deux fibres musculaires simples appartenant la m me unit motrice. Ce ph nom ne est en grande partie le r sultat de la tr s faible variabilit du retard aux points de branche de l'axone distal et du retard synaptique la jonction neuromusculaire, en particulier dans la myasth nie grave o il a trouv sa principale utilisation clinique. La densit et la gigue des fibres peuvent toutefois galement tre augment es dans les troubles neuropathiques qui provoquent une d nervation avec r innervation. Les deux sont g n ralement normaux ou ne sont que l g rement augment s dans les troubles myopathiques. Le test de gigue est effectu en demandant au patient de contracter volontairement un muscle au moindre degr possible de mani re n'activer qu'une seule unit motrice (ce qui n cessite une grande coop ration de la part du patient) ou en stimulant une brindille nerveuse intramusculaire (ce qui n cessite une grande patience de la part de l'examinateur). L'aiguille EMG est avanc e jusqu' ce que deux fibres musculaires de la m me unit motrice soient enregistr es. Si le balayage de l'oscilloscope est d clench par le d clenchement de la premi re fibre, une latence fluctuante du potentiel de la deuxi me fibre peut tre vue l' cran comme un mouvement (gigue) du deuxi me pic. Le degr de gigue peut tre quantifi en mesurant l'intervalle entre l'activation des deux fibres musculaires (le r sultat de longueurs l g rement diff rentes des axones terminaux) partir duquel un intervalle inter-pic moyen est d termin . Environ 20 paires de fibres sont chantillonn es et une moyenne des intervalles moyens peut tre d riv e. Dans un muscle tel que l'extenseur des doigts communis, la variation moyenne ne doit pas d passer 34 ms. La moyenne acceptable est plus basse pour les gros muscles proximaux. De plus, dans la maladie de la jonction neuromusculaire, une fibre musculaire sur une paire peut ne pas se d clencher par intermittence la suite d'un blocage de la conduction. De plus amples d tails sur cette technique et ses applications cliniques sont discut s par St lberg et Trontelj. Imagerie des muscles et des nerfs Les techniques d'imagerie tomodensitom trie, IRM et chographie permettent de mesurer le volume musculaire et de reconna tre les changements qualitatifs dans la structure musculaire (voir l'examen de Filler et ses coll gues). De telles m thodes trouvent une certaine utilit clinique et de recherche dans le diagnostic des troubles musculaires et dans l' valuation des effets du traitement. La tomodensitom trie du muscle dystrophique montre des foyers d'att nuation diminu e, repr sentant des masses de cellules graisseuses. Les masses graisseuses se propagent progressivement partir de plusieurs foyers et finissent par remplacer les fibres musculaires. La forme originale du muscle est conserv e ; En effet, un muscle faible hypertrophi contenant principalement de la graisse confirme l'impression clinique de pseudohypertrophie. Dans l'atrophie d nervative, les muscles sont manifestement petits et contiennent plusieurs zones ponctu es d'att nuation diminu e, qui repr sentent la graisse interstitielle. Finalement, de grandes parties de muscle chroniquement d nerv peuvent tre remplac es par de la graisse. Le sang, les produits sanguins et les d p ts de calcium sont exprim s par une att nuation accrue en TDM. Cela peut tre utile dans le diagnostic des traumatismes musculaires, de la myosite ossifiante et de la dermatomyosite et de la polymyosite. La graisse et la moelle osseuse ont une intensit de signal lev e dans les images IRM, tandis que le fascia, les ligaments et l'os cortical manquent d'intensit de signal. Dans les images pond r es en T1, le muscle normal a un signal faible et le muscle dystrophique, un signal l g rement augment ; dans les images pond r es en T2, le muscle dystrophique a un signal l g rement accru (plus lumineux). Compte tenu de sa sensibilit ces modifications dystrophiques du muscle, l'IRM est particuli rement efficace pour d terminer la distribution topographique de l'implication musculaire dans une dystrophie (voir Chap. 45). IRM spectroscopique dans le domaine m tabolique Les myopathies d termin es ont la capacit de quantifier les niveaux de constituants biochimiques s lectionn s du muscle, y compris le pH intracellulaire et les niveaux d'interm diaires m taboliques tels que la phosphocr atine. Cette technique est particuli rement efficace pour mettre en vidence une g n ration subnormale d'acidose intracellulaire apr s l'exercice d'un membre dans les troubles de la glycog nolyse et de la glycolyse. Certaines personnes atteintes d'une maladie mitochondriale musculaire pr senteront un puisement rapide des r serves d' nergie et de profonds retards de r cup ration qui peuvent tre quantifi s et utilis s comme point final pour les traitement |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s. Comme nous l'avons vu dans une section pr c dente, des techniques de r sonance magn tique ont t d velopp es qui permettent l'imagerie des nerfs. Cela peut tre une aide dans l' valuation des l sions nerveuses traumatiques et dans la mise en vidence des n vromes et d'autres tumeurs, une hypertrophie ou une atrophie d'un tronc nerveux ou d'un plexus. TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES, P RIM TRIE, AUDIOM TRIE ET Ces m thodes sont utilis es pour d finir et quantifier la nature des d ficits psychologiques ou sensoriels produits par les maladies du syst me nerveux. Ils sont effectu s le plus souvent pour obtenir la confirmation d'un trouble de fonctionnement dans des parties particuli res du syst me nerveux ou pour quantifier, par des examens ult rieurs, la progression de la maladie sous-jacente telle qu'une d mence. On trouvera une description de ces m thodes et de leurs utilisations cliniques dans les chapitres traitant de la fonction c r brale (chap. 21), des troubles du d veloppement c r bral (chap. 27), de la d mence (chap. 20) et des troubles de la vision (chap. 12) et de l'audition et de l' quilibre (chap. 14). De nombreux marqueurs g n tiques de la maladie h r dofamiliale sont devenus disponibles pour le clinicien et ont consid rablement fait progresser le diagnostic et la cat gorisation des maladies neurologiques. Les principaux exemples sont l'analyse de l'ADN extrait du sang ou d'autres cellules pour l'identification de mutations (par exemple, la dystrophie musculaire, les atrophies spinoc r belleuses et les polyneuropathies g n tiquement d termin es, et la quantification de r p titions anormalement longues de certaines s quences trinucl otidiques, le plus souvent utilis e pour le diagnostic de la chor e de Huntington). L'utilisation de ces crit res est d crite plus en d tail au chapitre 38. L' tude de la g n tique mitochondriale a permis de d tecter toute une cat gorie de maladies qui affectent cette structure subcellulaire, comme d taill au chapitre 37. BIOPSIE DU CERVEAU, DES NERFS, DES MUSCLES ET D'AUTRES TISSUS L'application de la microscopie optique, de phase et lectronique l' tude de ces tissus peut tre tr s informative. Les r sultats sont examin s dans les chapitres ci. 36 (peau et conjonctive dans le diagnostic des maladies de stockage m tabolique), 45 (muscle) et 46 (nerf). La biopsie de l'art re temporale est indiqu e en cas de suspicion d'art rite cellules g antes (Chap. 33). La biopsie c r brale, en plus de son utilisation principale dans le pr l vement direct d'un n oplasme suspect , peut tre diagnostique dans les cas d'ang ite granulomateuse, de certaines formes d'enc phalite et d'abc s infectieux. La biopsie des pachym ninges ou des leptom ninges peut r v ler une vascularite, une sarco dose, d'autres infiltrations granulomateuses ou une infection obscure, mais sa sensibilit est faible. Ceci est g n ralement effectu de concert avec une biopsie du cerveau sous-jacent. La biopsie est maintenant g n ralement vit e en cas de suspicion de maladie prions en raison du risque de transmission de l'agent causal. La biopsie du coussinet adipeux abdominal est utilis e dans le diagnostic de l'amylose. Lorsque l'on choisit d'effectuer une biopsie dans l'une ou l'autre de ces situations cliniques, la question primordiale est la probabilit d' tablir un diagnostic d finitif, c'est- -dire un diagnostic qui permettrait un traitement r ussi ou qui am liorerait autrement la prise en charge de la maladie. Ali SZ et Cibas ES. Cytopathologie du liquide s reux de la cavit et du liquide c phalo-rachidien. New York, Springer, 2012. Altenm ller EO, M nte TF, Gerloff C : La fonction neurocognitive et l'EEG. Dans : Niedermeyer E, Lopes DaSilva F (eds) : lectroenc phalographie : principes de base, applications cliniques et domaines connexes, 5e d. Philadelphie, Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 661-682. American Electroencephalographic Society : Lignes directrices en lectroenc phalographie, en potentiels voqu s et en polysomnographie. J Clin Neurophysiol 11:1, 1994. Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al : Plage de r f rence pour la pression d'ouverture du liquide c phalo-rachidien chez les enfants. N Engl J Med 363:891, 2010. Barrows LJ, Hunter FT, Banker BQ : La nature et la signification clinique des pigments dans le liquide c phalo-rachidien. Cerveau 78:59, 1955. Bigner SH : Cytologie du liquide c phalo-rachidien (LCR) : tat actuel et applications diagnostiques. J Neuropathol Exp Neurol 51:235, 1992. Blume WT, Kaibaro, M : Atlas de l' lectroenc phalographie p diatrique, 2e d. New York, Raven Press, 1999. Cros D, Chiappa KH : Applications cliniques des potentiels voqu s moteurs. Adv Neurol 63:179,1993. Chiappa KH, Ropper AH : Potentiels voqu s en m decine clinique. N Engl J Med 306:1140, 1205, 1982. Dawson GD : Une technique de sommation pour la d tection de petits potentiels voqu s. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 6:65, 1954. Den Hartog-Jager WA : Atlas couleur de l |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | rieur (A-C). En C et F, on observe des racines nerveuses traversantes dans le renfoncement lat ral du canal rachidien. Graphique 2-3. IRM c r brale normale. A. IRM axiale pond r e en T2 au niveau des noyaux lenticulaires. La mati re grise appara t plus brillante que la mati re blanche. Le LCR dans les ventricules et les sillons corticaux est tr s brillant. Les noyaux caud s, le putamen et le thalamus apparaissent plus brillants que la capsule interne. B. IRM axiale pond r e en T2 au niveau du pont. La graisse sous-cutan e et la moelle calvaire apparaissent relativement brillantes. Le LCR dans le quatri me ventricule et la citerne pr pontine, l'endolymphe dans la cochl e et les canaux semi-circulaires, et le liquide vitr oculaire semblent tr s brillants. Le signal est absent (c'est- -dire un vide d' coulement ) dans l'art re basilaire. C. Ligne m diane sagittale pond r e en T1 IRM du cerveau. Notez que la substance blanche appara t plus brillante que la mati re grise et que le corps calleux est bien d fini. Le pont, la moelle pini re et la jonction cervicom dullaire sont bien d limit s, et la glande pituitaire est mise en vidence par une tache brillante hypophysaire post rieure normale. L'aqueduc c r bral est visible entre le m senc phale ventral et le tectum. Le clivus et les vert bres cervicales sup rieures sont galement not s. D. IRM axiale du cerveau r cup ration d'inversion att nu e par un fluide pond r en T2 (FLAIR) au m me niveau que chez A. Notez que le signal de fluide hyperintense du LCR est maintenant supprim et que la diff renciation entre la mati re grise plus brillante et la mati re blanche plus fonc e est accentu e. Graphique 2-4. Angiographie intracr nienne et cervicale. A. Angiographie CT oblique du cou montrant la bifurcation carotidienne et les segments cervicaux des art res carotides internes et externes. Notez le bulbe carotidien l g rement dilat au niveau du segment initial de l'art re carotide interne. Un petit foyer d'ath roscl rose calcifi e est not pr s de l'origine de l'art re carotide externe. Notez que l'art re carotide externe a plusieurs branches l'int rieur du cou. B. Angiographie IRM coronale du cou montrant l'arc aortique, les origines et le parcours cervical des art res carotide et vert brale, et la jonction vert brobasilaire. Les sinus sigmo des et les veines jugulaires internes sont faiblement visibles. C-D. Angiographie TDM dynamique sagittale de la t te. Les structures des tissus osseux et mous ainsi que le parenchyme c r bral ont t soustraits num riquement. L'image C a t acquise pendant la phase art rielle ; Les terminaisons carotides et basilaires ainsi que les art res c r brales ant rieures sont am lior es. L'imagerie de la phase veineuse (D) montre une am lioration des sinus sagittaux sup rieurs et inf rieurs, des sinus droits, de la veine de Galien, des veines c r brales internes, des veines basales de Rosenthal et des sinus transverse et sigmo de. Figure 2-5. IRM fonctionnelle d pendante du niveau d'oxyg ne dans le sang (BOLD). L'image montr e est celle d'un sujet effectuant des fonctions motrices r p titives (en appuyant sur un bouton) avec son doigt droit. Sur l'image IRM structurelle en niveaux de gris se superposent des zones de signal BOLD alt r , en couleur, associ es la t che. Le signal le plus important (jaune) se trouve dans le cortex c r bral lat ral gauche, correspondant la zone droite des gyri pr central et postcentral. D'autres sites de signal moindre (rouge, orange) comprennent la zone motrice suppl mentaire, qui se trouve pr s de la ligne m diane ant rieurement. (Image reproduite avec l'aimable autorisation du Dr Michael D. Fox. D'apr s Fox MD, Snyder AZ, Zacks JM, Raichle ME : L'activit spontan e coh rente explique la variabilit d'un essai l'autre dans les r ponses c r brales voqu es humaines. Nat Neurosci 9:23, 2006. Reproduit avec autorisation.) Graphique 2-6. TEP axiale 18FDG d'un cerveau normal. Les donn es TEP sont coloris es et superpos es sur une image CT. Les zones c r brales ayant une activit m tabolique plus lev e, telles que le cortex et les noyaux gris fonc s, apparaissent brillantes, et les zones ayant une activit m tabolique plus faible, telles que la substance blanche, apparaissent violettes. Figure 2-7 A. 10-20 est un syst me de mesure con u pour reproduire de mani re fiable les positions des lectrodes sur diff rents patients, quelle que soit la taille de la t te. Les lectrodes sont plac es des intervalles de 10 ou 20 % de l'h mi-circonf rence de la t te. (Avec l'aimable autorisation du Dr Jay S. Pathmanathan.) B. Chaque voie repr sente l'enregistrement amplifi des changements de tension au fil du temps entre deux lectrodes. L'activit alpha normale (8 12 par seconde) est pr sente post rieurement (canal inf rieur). Le canal sup rieur contient un gros artefact de clignotement. Notez la r duction frappante du rythme alpha avec ouverture des yeux (fl che). C. Conduite photique. Lors de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la stimulation stroboscopique d'un sujet normal, une r ponse visuellement voqu e est observ e post rieurement apr s chaque flash de lumi re (signal sur le canal inf rieur). (suite) Figure 2-7 (suite) D. La stimulation stroboscopique 14 flashs par seconde (canal inf rieur) a produit une r ponse photoparoxystique chez ce patient pileptique, mise en vidence par un pic anormal et une activit ondes lentes vers la fin de la p riode de stimulation. E. De grandes ondes delta lentes et irr guli res sont observ es dans la r gion frontale droite (canaux 1 et 2). Dans ce cas, un glioblastome a t trouv dans l'h misph re c r bral droit, mais l'EEG ne diff re pas fondamentalement de celui produit par un accident vasculaire c r bral, un abc s ou une contusion. F. Un EEG montrant des d charges focales de pointes et d'ondes sur la r gion frontale droite (canaux 1 3). La bo te isole un seul transitoire d'onde de pointe. (suite) Figure 2-7 (suite) G. L'inversion de phase est repr sent e entre les paires d' lectrodes, F7-T3 et T3-T5, ce qui implique que le site du g n rateur de pointes se trouve sous l' lectrode T3. (Avec l'aimable autorisation du Dr Jay S. Pathmanathan.) H. Localisation d'un pic dans un montage qui utilise l'oreille droite (A2) comme lectrode de r f rence. L'amplitude du transitoire T3 est plus grande qu' d'autres endroits, ce qui implique que la source du pic est la plus proche de l' lectrode T3. (Avec l'aimable autorisation du Dr Jay S. Pathmanathan.) I. Convulsions d'absence, montrant une d charge g n ralis e de 3 par seconde. L'activit anormale prend fin brusquement et une activit de fond normale appara t. (suite) Figure 2-7 (suite) J. Coma profond apr s un arr t cardiaque, montrant un silence lectroc r bral. Avec l'amplification la plus lev e, l' lectrocardiogramme (ECG) et d'autres artefacts peuvent tre vus, de sorte que l'enregistrement n'est pas vraiment plat ou iso lectrique. Cependant, aucun rythme c r bral n'est visible. Notez l'ECG (canal inf rieur). K. Activit de fond grossi rement d sorganis e interrompue par des d charges pseudop riodiques r p titives compos es de grandes ondes aigu s provenant de tous les fils environ une fois par seconde. Ce sch ma est caract ristique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. L. Coma h patique avanc . Des vagues lentes (environ 2 par seconde) ont remplac l'activit normale dans toutes les d rivations. Ce record d montre les ondes triphasiques souvent observ es dans ce trouble. Figure 2-8. R ponses visuelles voqu es par d calage de motif (PSVER). Latence mesur e jusqu'au premier pic positif majeur (appel P100 en raison de sa latence due au stimulus d'environ 100 ms) et marqu par un o . Deux trac s sup rieurs : Ceux-ci, de l' il droit et de l' il gauche, sont normaux. Tra ages moyens : Le PSVER de l' il droit est normal mais la latence de la r ponse de l' il gauche est prolong e et sa dur e est augment e. Trac s inf rieurs : Les PSVER des deux yeux pr sentent des latences anormalement prolong es, un peu plus importantes gauche qu' droite. talonnage : 50 ms, 2,5 mV. Stimulus12345LATENCE, msec678910AMPLITUDE, VIAuditorynerve2IICochlearnuclei(pons)Cellules cili esIIISuperioroliveIVLaterallemniscusV Colliculus inf rieur (m senc phale)VIMedialgeniculate( ?)VIIR duires Uditoriques( ?)IIIIIIIVVVIVIICochlearnucleiNoyau de l'allemniscusNerf cochl aireOrgane deCorti10.40.30.20.10 Figure 2-9. R ponses voqu es auditives du tronc c r bral courte latence (BAER). Sch ma des corr lations lectrophysiologiques-anatomiques propos es chez des sujets humains. Les ondes I V sont celles mesur es dans la pratique clinique. Figure 2-10. SEP courte latence produits par stimulation du nerf m dian au poignet. L'ensemble des r ponses montr gauche provient d'un sujet normal ; L'ensemble de droite provient d'un patient atteint de scl rose en plaques qui ne pr sentait aucun sympt me ou signe sensoriel. Dans le tra age du patient, notons la pr servation de la composante du plexus brachial (PE), l'absence de la moelle cervicale (N11) et des composantes m dullaires inf rieures (N/P13), et la latence des composantes thalamocorticales (N19 et P22), prolong e au-dessus de la moyenne normale +3 SD pour l'intervalle du potentiel du plexus brachial. La stimulation unilat rale s'est produite une fr quence de 5 par seconde. L'emplacement des lectrodes d'enregistrement est le suivant : FZ, m dio-frontal ; EP, le point Erb (l' paule) ; C2, le milieu de l'arri re du cou au-dessus de la vert bre cervicale C2 ; et Cc, le cuir chevelu recouvrant le cortex sensoripari tal controlat ral au membre stimul . La n gativit relative la deuxi me lectrode a provoqu une d viation de la trace vers le haut. Les marques d' talonnage d'amplitude indiquent 2 mV. (Reproduit avec la permission de Chiappa et Ropper.) AA B C Ref.11 2 2BC Figure 2-11. Le nerf m dian est stimul par voie percutan e (1) au niveau du poignet et (2) dans la fosse ant cubitale, le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | potentiel d'action musculaire compos r sultant tant enregistr sur le br ves du muscle abducteur (fl che). La forme d'onde du moteur est enregistr e comme la tension entre l' lectrode de surface et une lectrode de r f rence (R f.) plus distalement. Le balayage 1' sur l' cran repr sente l'artefact de stimulus suivi du potentiel d'action musculaire compos . La latence distale, A', est le temps coul entre l'artefact de stimulus et le d but du potentiel d'action musculaire compos et correspond la conduction sur la distance A. Il en va de m me pour le balayage 2', o la stimulation se fait au site 2 et le temps entre l'artefact et la r ponse est B'. La vitesse maximale de conduction motrice sur le segment C est calcul e en divisant la distance entre les deux lectrodes de stimulation, C, par le temps C . Figure 2-12. Les principales alt rations pathologiques de la CMAP. Un. Le CMAP normal, repr sentant la somme des d charges d'un groupe d'unit s motrices activ es par un stimulus supramaximal, mesur sur le muscle. B. Avec la perte d'axones moteurs, moins d'unit s motrices sont activ es et le CMAP a une amplitude r duite. C. Avec la d my linisation des axones moteurs, le m me nombre d'unit s motrices s'active, mais sur une dur e prolong e ; ainsi, le CMAP a une amplitude r duite parce qu'il y a une dispersion temporelle de la forme d'onde. Figure 2-13. Enregistrement SNAP. A. Stimulation lectrique du nerf m dian au poignet avec enregistrement des potentiels d'action sensorielle deux endroits du deuxi me doigt. Les r ponses sont g n r es par la propagation antidromique des potentiels d'action partir du site de stimulation. B. Un SNAP enregistr depuis G1. La vitesse de conduction nerveuse sensorielle peut tre calcul e en divisant la distance entre G1 et G2 par la diff rence de latences d'apparition de ces deux sites. Figure 2-14. R ponses tardives. Un. Le r flexe H est d clench par la stimulation d'un nerf sensoriel. Les potentiels d'action se d placent de mani re orthodromique travers la racine dorsale jusqu' la moelle pini re, o les synapses se produisent avec les motoneurones. Les axones moteurs innervent un muscle (le gastrocn mien) partir duquel la r ponse CMAP tardive est enregistr e. B. La r ponse F est provoqu e par la stimulation d'un nerf moteur. Certains des potentiels d'action qui ont voyag de mani re antidromique travers la corne ant rieure sont renvoy s de mani re orthodromique le long des m mes motoneurones. La r ponse tardive du CMAP est enregistr e partir du muscle innerv par ces axones. Figure 2-15. Stimulation r p titive des muscles hypoth nars. A. Patient atteint de myasth nie grave sch ma typique de d croissance dans les quatre premi res r ponses suivie d'une l g re augmentation. ce rythme de stimulation (3 par seconde), la diminution de la r ponse ne continue pas jusqu' z ro. B. Patient atteint du syndrome de Lambert-Eaton et d'un carcinome cellules d'avoine augmentation marqu e de l'amplitude faible la normale avec une stimulation r p titive rapide (20 par seconde). Calibrage horizontal : 250 ms. AB C2 msecRef.ABC Figure 2-16. Les zones ombr es sur le muscle (A, B et C) repr sentent les zones du potentiel d'action de propagation repr sent es par la fl che pointill e. Les parties correspondantes du potentiel d'action musculaire triphasique affich es l' cran refl tent la diff rence de potentiel entre les lectrodes actives (fl che verticale) et de r f rence (R f.). La polarit dans cette figure et les suivantes est n gative vers le haut, comme illustr . Figure 2-17. Mod les de recrutement des unit s motrices. R. Normal. chaque augmentation de l'effort volontaire, des unit s plus nombreuses et plus grandes sont mises en jeu jusqu' ce que, avec un effort complet l'extr me droite, on observe un mod le d'interf rence complet dans lequel les unit s individuelles ne sont plus reconnaissables. B. Apr s la d nervation, un seul moteur est enregistr malgr l'effort maximal. On le voit se d clencher de mani re r p titive. C. Dans les maladies myopathiques, un nombre normal d'unit s est recrut avec un effort minimal, bien que l'amplitude du motif soit r duite. talonnage : 50 ms (horizontal) et 1 mV (vertical). Figure 2-18. Activit spontan e anormale. A. Ondes aigu s positives et fibrillations enregistr es partir d'un muscle paralys et d nerv . Une onde aigu positive typique est visible au-dessus de l' toile. Les fibrillations (fl che) ont une dur e de 1 2 ms, une amplitude de 100 300 mV et une polarit largement n gative (vers le haut) suite une premi re d viation positive. B. Fasciculation. Ce potentiel d'unit motrice spontan e a t enregistr chez un patient atteint de scl rose lat rale amyotrophique. Il a une configuration dentel e et il se d clenche une fois toutes les secondes ou toutes les deux secondes. talonnages : 5 ms (horizontal) et 200 V en A ; 1 mV en B (vertical). Figure 2-19. A. Myotonie cong nitale (maladie de Th |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | omsen). Les cinq lignes sont un enregistrement continu de l'activit du biceps brachial la suite d'une tape sur le tendon. La r ponse initiale se situe dans les limites normales, mais elle est suivie d'une pouss e prolong e d'activit rapide, qui s'att nue progressivement sur une p riode de plusieurs secondes ou minutes. B. M me placement de l' lectrode que dans A. R ponse la cinqui me d'une s rie de tapotements de tendon. Un chauffement s'est produit et l'activit myotonique prolong e caract ristique n'est plus vidente. (Voir le chapitre 48 pour une description de la maladie.) Figure 2-20. Unit s motrices normales, myopathiques et r innerv es. Les fibres musculaires color es sont des membres fonctionnels d'une unit motrice, dont l'axone entre par le haut gauche et se ramifie en phase terminale pour innerver les fibres musculaires appropri es. Le potentiel d'action produit par chaque unit motrice est vu droite : sa dur e est mesur e entre les deux lignes verticales. Les fibres d'apparence normale mais non color es appartiennent d'autres unit s motrices. Un. Il y a cinq fibres musculaires illustr es dans l'unit active. B. Dans cette unit myopathique, seules deux fibres restent actives ; Les trois autres (r tr cis) taient touch s par l'une des principales maladies musculaires. C. Quatre fibres qui appartenaient l'origine d'autres unit s motrices et qui avaient t d nerv es sont maintenant r innerv es par germination terminale partir d'un axone non endommag . L'unit motrice et son potentiel d'action sont maintenant plus grands que la normale. Notez que ce n'est que dans ces circonstances anormales que les fibres d'une m me unit se trouvent les unes c t des autres. Dans cette deuxi me partie majeure du livre, les manifestations cardinales des maladies neurologiques sont d crites. Afin de comprendre les signes et les sympt mes cr s par le fonctionnement d sordonn du syst me nerveux, il est n cessaire de d crire d'abord l'anatomie et la physiologie normales, en ce qui concerne la maladie. Chaque chapitre commence donc par un examen de ces faits fondamentaux, suivi de la mani re dont ils sont affect s par les tats pathologiques et donnent lieu des changements observables tels que la faiblesse, l'incoordination, les mouvements anormaux, la perte sensorielle et la douleur. Troubles de la motilit CHAPITRE 4 Troubles du mouvement et de la posture CHAPITRE 5 Ataxie et troubles de la fonction c r belleuse CHAPITRE 6 Troubles de la posture et de la d marche Le contr le de la fonction motrice, laquelle une grande partie du syst me nerveux humain est confi e, est accompli par l'action int gr e d'un vaste ventail de motoneurones segmentaires et suprasegmentaires. Tel qu'il a t con u l'origine par Hughlings Jackson en 1858, sur la base d'observations cliniques, le syst me moteur est organis hi rarchiquement en trois niveaux, chaque niveau sup rieur contr lant celui en dessous. C' tait le concept de Jackson que les neurones de la colonne vert brale et du tronc c r bral repr sentent les centres moteurs les plus bas, les plus simples et les plus organis s ; que les motoneurones de la r gion frontale post rieure repr sentent un deuxi me centre moteur plus complexe et moins troitement organis ; et que les parties pr frontales du cerveau sont le troisi me et le plus haut centre moteur. Ce sch ma est toujours consid r comme tant essentiellement correct, bien que depuis l' poque de Jackson, l'importance du lobe pari tal et des ganglions de la base dans le contr le moteur ait t reconnue. Plus r cemment, l'imagerie fonctionnelle a analys l'organisation motrice et l'a trouv e remarquablement complexe. Les syst mes moteur et sensoriel, bien que s par s des fins cliniques pratiques, ne sont pas des entit s ind pendantes mais sont troitement int gr s. Sans r troaction sensorielle, le contr le moteur est inefficace. De plus, aux niveaux corticaux sup rieurs du contr le moteur, la motivation, la planification et d'autres activit s du lobe frontal qui servent le mouvement volitif sont pr c d es et modul es par l'activit du cortex sensoriel pari tal. Les tudes physiologiques, formul es dans leurs termes les plus simples, indiquent que les parties suivantes du syst me nerveux sont principalement engag es dans le contr le du mouvement et, au cours de la maladie, produisent un certain nombre de d rangements caract ristiques. Les gros motoneurones situ s dans les cornes ant rieures de la moelle pini re et les noyaux moteurs du tronc c r bral, dont les axones comprennent les racines vert brales ant rieures, les nerfs spinaux et les nerfs cr niens, innervent les muscles squelettiques. Ces cellules nerveuses et leurs axones constituent les motoneurones inf rieurs, dont les l sions compl tes entra nent une perte de tout mouvement volontaire, automatique, postural et r flexe. Les motoneurones inf rieurs sont la derni re voie commune par laquelle toutes les impulsions neuronales sont |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | transmises au muscle. Les motoneurones du cortex frontal adjacent la fissure rolandique (bande motrice) se connectent aux motoneurones spinaux par un syst me de fibres connu, en raison de la forme de son faisceau dans la moelle, sous le nom de tractus pyramidal. Parce que les fibres motrices qui s' tendent du cortex c r bral la moelle pini re ne sont pas confin es au tractus pyramidal, elles sont plus pr cis ment d sign es comme le tractus corticospinal, ou, alternativement, comme les motoneurones sup rieurs, pour les distinguer des motoneurones inf rieurs. Plusieurs noyaux du tronc c r bral se projettent vers la moelle pini re, notamment les noyaux r ticulaires pontiques et m dullaires, les noyaux vestibulaires et les noyaux rouges. Ces noyaux et leurs fibres descendantes sous-servent les m canismes neuronaux de la posture et du mouvement, en particulier lorsque le mouvement est hautement automatique et r p titif. Deux syst mes sous-corticaux modulent l'activit de tous les mouvements ; Il s'agit des ganglions de la base (striatum, pallidum et structures apparent es, y compris la substance noire et le noyau sous-thalamique) et du cervelet. Chacun de ces syst mes joue un r le important dans le contr le du tonus musculaire, de la posture et de la coordination. Ces structures et leurs d sordres font l'objet des quatre chapitres suivants. La paralysie signifie la perte de mouvement volontaire la suite de l'interruption de l'une des voies motrices en tout point du cerveau la fibre musculaire. On parle d'un degr moindre de faiblesse sous le nom de par sie. Le mot pl gie vient d'un mot grec signifiant frapper , et le mot paralysie vient d'un vieux mot fran ais qui a le m me sens que paralysie. On utilise g n ralement la paralysie ou la pl gie pour la perte s v re ou compl te de la fonction motrice et la par sie pour la perte partielle. Chaque cellule nerveuse motrice spinale et cr nienne, par l'arborisation extensive de la partie terminale de sa fibre eff rente, entre en contact avec un nombre variable de fibres musculaires, allant de quelques-unes 1 000 ou plus ; Ensemble, la cellule nerveuse, ses axones et les fibres musculaires qu'ils sous-servent constituent l'unit motrice. Toutes les variations de force, de port e, de vitesse et de type de mouvement sont d termin es par le nombre et la taille des unit s motrices mises en action ainsi que par la fr quence et la s quence de tir de chaque unit motrice. Une grande partie de la s quence et de la coordination du tir est modul e par les structures sous-corticales ou les ganglions de la base et le cervelet. Les petits mouvements impliquent relativement peu d'unit s motrices ; Des mouvements puissants recrutent beaucoup plus d'unit s qui s'accumulent jusqu' une taille croissante. Les fibres nerveuses motrices manant d'un groupe de cellules de la corne ant rieure dans un segment de la moelle pini re constituent la racine spinale ventrale. Ces racines s'entrem lent avec les racines voisines pour former des plexus puis former les nerfs p riph riques. Bien que les muscles soient innerv s selon des motifs correspondant en grande partie des segments de la moelle pini re (un myotome), chaque gros muscle est g n ralement aliment par deux racines ou plus. En revanche, un seul nerf p riph rique assure g n ralement l'innervation motrice compl te d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Pour cette raison, la paralysie caus e par une maladie des cellules de la corne ant rieure ou des racines ant rieures a un sch ma topographique diff rent de la paralysie apr s l'interruption d'un nerf p riph rique. Ces tendances suivent la distribution indiqu e dans le tableau 43-1. Par exemple, une section de la racine motrice L5 provoque une paralysie des extenseurs du pied avec un pied tombant et une faiblesse de l'inversion du pied, tandis qu'une l sion du nerf p ronier, qui provoque galement un pied tombant, n'affecte pas les inverseurs du pied puisqu'ils sont aliment s par L5 mais via le nerf tibial. Toute activit motrice, m me le r flexe le plus l mentaire, n cessite l'activit synchrone de nombreux muscles. L'analyse d'un mouvement relativement simple, comme serrer le poing, donne une id e de la complexit des arrangements neuromusculaires sous-jacents. Dans cet acte, le mouvement principal est une contraction des muscles fl chisseurs des doigts, le fl chisseur des doigts sublimis et profond, le fl chisseur du grand pied et le court droit, et le muscle droit abducteur. Dans la terminologie de Beevor, ces muscles agissent comme des agonistes, ou des moteurs principaux. Pour que la flexion soit douce et puissante, les muscles extenseurs (antagonistes) doivent se d tendre au m me rythme que les fl chisseurs se contractent (innervation r ciproque, ou loi de Sherrington). Les muscles qui fl chissent les doigts fl chissent galement le poignet. S'il est souhait que seuls les doigts fl chissent, les extenseurs du poignet doivent tre mis en jeu pour emp cher sa f |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lexion ; Les extenseurs sont des synergistes. Au cours de cette action de la main, les muscles fl chisseurs et extenseurs appropri s stabilisent le poignet, le coude et l' paule ; Les muscles qui accomplissent cela servent de fixateurs. La coordination des agonistes, des antagonistes, des synergistes et des fixateurs est effectu e principalement par les r flexes spinaux segmentaires sous la direction de stimuli sensoriels proprioceptifs. En g n ral, plus le mouvement est d licat, plus la coordination entre les muscles agonistes et antagonistes doit tre pr cise. Les activit s motrices comprennent non seulement celles qui modifient la position d'un membre ou d'une autre partie du corps (contraction isotonique), mais aussi celles qui stabilisent la posture (contraction isom trique). Les mouvements qui sont ex cut s lentement sont appel s mouvements de rampe. Les mouvements tr s rapides, qui sont trop rapides pour le contr le sensoriel, sont appel s balistiques ( galement appel s phasiques). Tous les mouvements balistiques volontaires vers une cible sont accomplis par l'activation d'ensembles de motoneurones. Les grandes unit s motrices participent principalement au mouvement triphasique, qui se caract rise par une premi re pouss e d'activit dans les muscles agonistes, puis une explosion chez les antagonistes, suivie d'une troisi me pouss e plus petite chez les agonistes. La force de l'explosion initiale de l'agoniste d termine la vitesse et la distance du mouvement, mais il y a toujours le m me sch ma triphasique d'activit agoniste, antagoniste et agoniste (Hallett et al). Les unit s motrices plus petites sont plus efficacement activ es par les aff rences sensorielles des fuseaux musculaires, plus actives toniquement et plus facilement recrut es dans les activit s r flexes, le maintien postural, la marche et la course. Les ganglions de la base et le cervelet d finissent le mod le et le moment de l'action musculaire dans toute performance motrice projet e. Ces points sont discut s plus en d tail dans les chapitres ci-dessous. 4 et 5. Contrairement aux mouvements phasiques que nous venons de d crire, certaines activit s motrices de base n'impliquent pas d'innervation r ciproque. En soutien du corps dans une posture droite, lorsque les jambes doivent agir comme des piliers rigides, et en frissonnant, les agonistes et les antagonistes se contractent simultan ment. La locomotion exige que le sch ma extenseur de la position debout r flexe soit inhib et que le mod le coordonn de mouvements de pas altern s soit substitu ; Ce dernier est accompli par les r flexes multisegmentaires de la colonne vert brale et du tronc c r bral, les centres dits locomoteurs. Le contr le suprasegmentaire de la musculature axiale et proximale des membres (m canismes posturaux antigravit ) est principalement m di par les voies r ticulospinale et vestibulospinale. Ces aspects de la fonction motrice sont d velopp s plus loin. L'activit r flexe d' tirement musculaire (tendon) et le tonus musculaire d pendent de l' tat des gros motoneurones de la corne ant rieure (les motoneurones alpha), des fuseaux musculaires et de leurs fibres aff rentes, et des petites cellules de la corne ant rieure (neurones gamma), dont les axones se terminent sur les fibres musculaires intrafusales sp cialis es (fibres de la cha ne nucl aire) l'int rieur des fuseaux. Certains motoneurones gamma sont toniquement actifs au repos, maintenant les fibres musculaires intrafusales tendues et plus sensibles aux changements actifs et passifs de la longueur musculaire. Chaque cellule de la corne ant rieure a sa surface une membrane d'environ 10 000 terminaisons synaptiques r ceptives. Certaines de ces terminaisons sont excitatrices, d'autres inhibitrices ; En combinaison, ils d terminent l'activit du neurone. Les motoneurones b ta affectent la cocontraction des fibres fusiformes et non fusiformes, mais la signification physiologique de cette innervation n'est pas enti rement comprise. Une tape sur un tendon tire provoque une onde vibratoire de la broche et active ses fibres de sac nucl aire. Les projections aff rentes de ces fibres font synapse directement avec les motoneurones alpha dans le m me segment spinal et les segments adjacents ; ces neurones, leur tour, envoient des impulsions aux fibres musculaires squelettiques, ce qui entra ne la contraction musculaire monosynaptique famili re ou r flexe d' tirement monophasique (myotatique), commun ment appel r flexe tendineux ou secousse tendineuse (Fig. 3-1), plus correctement appel tirement musculaire ou r flexe proprioceptif. Tout cela se produit dans les 25 ms suivant l' tirement soudain. Les neurones alpha des muscles antagonistes sont inhib s simultan ment, mais par des connexions disynaptiques plut t que monosynaptiques. Ceci est accompli en partie par des interneurones inhibiteurs (inhibition r ciproque), qui re oivent galement des informations provenant de voies descendantes. Les cellules de R |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | enshaw participent galement en fournissant une r troaction n gative par le biais de synapses inhibitrices des motoneurones alpha (inhibition r currente). Ainsi, la tension dans les fibres du fuseau et l' tat d'excitabilit des neurones alpha et gamma (fortement influenc s par les syst mes de fibres descendants) d terminent le niveau d'activit des r flexes tendineux et du tonus musculaire (la r activit du muscle l' tirement). D'autres m canismes, de nature inhibitrice, impliquent les organes tendineux de Golgi, qui d tectent la tension produite par la contraction active du muscle. Ces r cepteurs encapsul s, qui se trouvent dans les parties tendineuses du muscle, activent des fibres aff rentes qui se terminent sur des cellules internonneuses, qui se projettent vers les motoneurones alpha, formant ainsi un arc r flexe disynaptique. Les r cepteurs du tendon de Golgi sont silencieux dans les muscles d tendus et lors de l' tirement passif ; Ils servent, avec les fuseaux musculaires, surveiller ou calibrer la longueur et la force de contraction musculaire dans diff rentes conditions. Ils jouent galement un r le dans les mouvements naturels des membres, en particulier dans la locomotion. Les motoneurones alpha sont situ s dans la mati re grise ant rieure (corne ant rieure) de la moelle pini re. Les parties m diales de la corne ant rieure alimentent les muscles troncaux ou axiaux, et les neurones des parties lat rales alimentent les muscles appendiculaires. Les plus gros neurones innervent les gros muscles avec de grandes unit s motrices. Les cellules plus petites de la corne ant rieure innervent les petits muscles et contr lent les mouvements plus d licats, en particulier ceux des doigts et de la main. Les deux groupes de neurones alpha re oivent des projections des neurones propriospinaux via les grands faisceaux proprio-propri taires des segments rachidiens adjacents. Toutes les influences facilitatrices et inhibitrices fournies par les neurones cutan s et proprioceptifs, aff rents et suprasegmentaux descendants sont coordonn es aux niveaux segmentaires. Pour plus de d tails, le lecteur peut consulter Burke et Lance ainsi que Davidoff (1992). Il existe de nombreuses informations concernant la neurochimie des motoneurones. Les gros neurones des cornes ant rieures de la moelle pini re contiennent de fortes concentrations de choline ac tyltransf rase et utilisent l'ac tylcholine comme transmetteur la jonction neuromusculaire. Les principaux neurotransmetteurs de la voie corticospinale descendante, dans la mesure o l'on peut le d terminer chez l'homme, sont l'aspartate et le glutamate. La glycine est le neurotransmetteur lib r par les cellules de Renshaw, qui sont responsables de l'inhibition r currente, et par les interneurones qui m dient l'inhibition r ciproque pendant l'action r flexe. L'acide gamma-aminobutyrique (GABA) sert de neurotransmetteur inhibiteur des interneurones dans la corne post rieure. Il existe galement des axones cholinergiques, adr nergiques et dopaminergiques descendants, qui jouent un r le moins bien d fini dans les fonctions r flexes. Paralysie due des l sions des motoneurones inf rieurs Si toutes les fibres motrices p riph riques alimentant un muscle sont interrompues, les mouvements volontaires, posturaux et r flexes de ce muscle sont abolis. Le muscle devient rel ch et mou et ne r siste pas aux tirements passifs, une condition connue sous le nom de flaccidit . Le tonus musculaire, c'est- -dire la l g re r sistance qu'offre un muscle d tendu normal aux mouvements passifs, est r duit (hypotonie ou atonie). Le muscle d nerv subit une atrophie extr me, tant r duit 20 ou 30 pour cent de son volume d'origine en 3 4 mois. La r action du muscle un tirement soudain, comme en tapotant son tendon, est perdue (ar flexie). Les dommages limit s une partie seulement des fibres motrices alimentant le muscle entra nent une paralysie partielle, ou par sie, et une diminution proportionnelle de la force et de la vitesse de contraction. L'atrophie sera moindre et le r flexe tendineux r duit au lieu de perdu. L' lectrodiagnostic de la d nervation d pend de la d couverte de fibrillations, de fasciculations et d'autres anomalies lors de l'examen de l' lectrode de l'aiguille, comme mentionn dans le chapitre pr c dent. Cependant, certaines de ces anomalies n'apparaissent que plusieurs jours ou une semaine ou deux apr s une l sion nerveuse. La paralysie du motoneurone inf rieur (infranucl aire) est le r sultat direct de la perte de fonction ou de la destruction des cellules de la corne ant rieure ou de leurs axones dans les racines et les nerfs ant rieurs. Les signes et sympt mes varient en fonction de la localisation de la l sion. Dans tous les cas, la question clinique la plus importante est de savoir si des changements sensoriels coexistent. La combinaison d'une paralysie flasque et ar flexique et de modifications sensorielles indique g n ralement une atteinte des nerfs mo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | teurs et sensoriels mixtes ou des racines ant rieures et post rieures. En l'absence de modifications sensorielles, la l sion doit tre situ e dans la mati re grise ant rieure de la moelle pini re, dans les racines ant rieures, dans une branche purement motrice d'un nerf p riph rique, ou dans les axones moteurs seuls (ou dans le muscle lui-m me). Parfois, il peut tre impossible de faire la distinction entre les l sions nucl aires (rachidiennes) et les l sions de la racine ant rieure (radiculaires). Des r flexes tendineux pr serv s et souvent exacerb s et une spasticit dans les muscles affaiblis par des l sions du syst me corticospinal attestent de l'int grit des segments de la colonne vert brale sous le niveau de la l sion. Cependant, les l sions aigu s et profondes de la moelle pini re et, dans une moindre mesure, les l sions corticospinales du tronc c r bral et du cerveau, peuvent abolir temporairement les r flexes rachidiens ( choc rachidien ; voir chap. 42). Ceci est probablement caus par l'interruption des impulsions excitatrices toniques descendantes, qui maintiennent normalement un niveau d'excitation suffisant dans les motoneurones spinaux pour permettre l'activation p riph rique des r flexes segmentaires. L'att nuation du choc rachidien par les antagonistes des opiac s, tels que la naloxone, sugg re que le ph nom ne est au moins en partie m di par la lib ration d'opiac s endog nes pr c demment stock s partir des terminaisons distales des neurones dans la mati re grise p riaqueducale. Une fois que les opiac s stock s sont puis s, l'inhibition pr synaptique des motoneurones cesse, annon ant la fin du choc rachidien et le d but de la p riode de spasticit . Les termes pyramidal, corticospinal et motoneurone sup rieur sont souvent utilis s de mani re interchangeable, bien qu'ils ne soient pas tout fait synonymes. Le tractus pyramidal, proprement parler, ne d signe que les fibres qui courent longitudinalement dans la pyramide du bulbe rachidien. De tous les faisceaux de fibres du cerveau, le faisceau pyramidal est connu depuis longtemps, la premi re description pr cise ayant t donn e par T rck en 1851. Il descend du cortex c r bral ; traverse la substance blanche sous-corticale (corona radiata), la capsule interne, le p doncule c r bral, la base pontis (pons ventral) et la pyramide de la moelle sup rieure ; d cussats dans la moelle inf rieure ; et continue son parcours caudal dans le funicule lat ral (colonne) de la moelle pini re, d'o le nom alternatif de tractus corticospinal (Fig. 3-2). Il s'agit de la seule connexion directe fibres longues entre le cortex c r bral et la moelle pini re. Les voies indirectes par lesquelles le cortex influence les motoneurones spinaux sont le rubrospinal, le r ticulo- pineux, le vestibulo-spinal et le tectospinal ; Ces tendues ne courent pas dans la pyramide. Toutes ces voies, directes et indirectes, sont englob es par le terme motoneurone sup rieur ou supranucl aire, c'est- -dire au-dessus des cellules de la corne ant rieure. Une source majeure de confusion propos du tractus pyramidal provient de la vision traditionnelle, formul e au tournant du XXe si cle, selon laquelle il provient enti rement des grandes cellules motrices de Betz dans la cinqui me couche de la convolution pr centrale (le cortex moteur primaire, ou aire 4 de Brodmann1) (Figs. 3-3 et 21-1). Cependant, il n'y a qu'environ 25 000 35 000 cellules de Betz, alors que la pyramide m dullaire contient environ 1 million d'axones (Lassek). Ainsi, la plupart des fibres du tractus pyramidal proviennent de neurones corticaux autres que les cellules de Betz, en particulier dans les aires de Brodmann 4 et 6 (le cortex frontal imm diatement rostral l'aire 4, y compris la partie m diale du gyrus frontal sup rieur, c'est- -dire l'aire motrice suppl mentaire) ; dans le cortex somatosensoriel primaire (aires de Brodmann 3, 1 et 2) ; et dans le lobule pari tal sup rieur (aires 5 et 7). Les donn es concernant l'origine du tractus pyramidal chez l'homme sont moins robustes que chez l'animal. Chez le singe, en comptant les axones pyramidaux qui restaient apr s des excisions corticales et de longues p riodes de survie, Russell et DeMyer ont constat que 40 % des axones descendants apparaissaient dans le lobe pari tal, 31 % dans l'aire motrice 4 et les 29 % restants dans l'aire pr motrice 6. Les fibres des cortex moteur et pr moteur (aires 4 et 6 de Brodmann, Fig. 21-2), du cortex moteur suppl mentaire et des parties du cortex pari tal (aires 1, 3, 5 et 7) convergent dans la couronne radiale et descendent travers le membre post rieur de la capsule interne, la base p doncule, la base pontique et la moelle. Lorsque les voies corticospinales descendent dans le cerveau et le tronc c r bral, elles envoient des collat rales au striatum, au thalamus, au noyau rouge, au cervelet et aux formations r ticulaires. Les voies corticospinales du tronc c r bral sont accompagn es par les voies corticobulbai |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | res, qui sont distribu es aux noyaux moteurs des nerfs cr niens de mani re ipsilat rale et controlat rale (voir Fig. 3-2). Il a t possible de retracer la projection directe des axones des neurones corticaux vers les noyaux trijumeau, facial, ambigu et hypoglosse (Iwatsubo et al). Il semble qu'aucun axone ne se termine directement dans les noyaux oculomoteur, trochl aire, abducens ou vagal. Dans la mesure o les fibres corticobulbaires et corticospinales ont une origine similaire et que les noyaux moteurs du tronc c r bral sont les homologues des motoneurones de la moelle pini re, le terme motoneurone sup rieur peut tre appliqu ces deux syst mes de fibres. Les voies corticospinales se d cussent l'extr mit inf rieure de la moelle, bien que certaines de leurs fibres puissent traverser au-dessus de ce niveau. Les fibres destin es aux neurones des membres sup rieurs se croisent en premier (plus rostralement). La proportion de fibres crois es et non crois es varie dans une certaine mesure d'une personne l'autre (Nyberg). Environ 75 80 % des fibres se croisent et les fibres restantes descendent ipsilat ralement, principalement dans le tractus corticospinal ventral non crois . Dans des cas exceptionnels, ces tracts se croisent compl tement ; tout aussi rarement, ils restent non crois s. Ces variations ont probablement une signification fonctionnelle dans la d termination de l'ampleur du d ficit neurologique r sultant d'une l sion c r brale unilat rale telle que l'infarctus capsulaire. Quelques cas bien tudi s sont trouv s, comme celui d crit par Terakawa et ses coll gues, d'accident vasculaire c r bral aigu de l'h misph re c r bral provoquant une h mipl gie du m me c t . De plus, Yakovlev a trouv des cas de pyramides compl tement non crois es parmi 130 autopsies de nouveau-n s en retard de d veloppement, mais compte tenu du mauvais d veloppement de ces cerveaux, la d couverte n'est peut- tre pas g n ralisable. Le tractus corticospinal est phylog n tiquement relativement nouveau, ne se trouvant que chez les mammif res, ce qui explique probablement sa variabilit entre les individus par rapport aux anciens syst mes vestibulo-spinal, rubrospinal et r ticulo- pineuxparapyramidal, qui sont invariants entre les personnes. Les fibres non crois es dans le tractus corticospinal expliquent les mouvements en miroir que l'on observe lors des efforts de motricit fine, en particulier chez les enfants, ainsi que dans certains troubles du syst me nerveux tels que le syndrome de Klippel-Feil et le syndrome de Kallmann. Pour une discussion plus compl te du croisement des diff rentes voies du syst me nerveux, le lecteur est renvoy la revue de Vulliemoz et al. Au-del de leur d cussation, les voies corticospinales descendent sous forme de faisceaux bien d finis dans les colonnes ant rieures et post rolat rales de substance blanche (funicules) de la moelle pini re (voir Fig. 3-2). Le parcours des voies motrices non corticospinales (vestibulo-spinale, r ticulo-spinale et propriospinale descendante) a t trac chez l'homme par Nathan et ses coll gues. Le tractus vestibulospinal lat ral se trouve la p riph rie de la moelle, o il occupe la partie la plus ant rolat rale du funicule ant rieur. Les fibres vestibulospinales m diales se m lent celles du faisceau longitudinal m dial. Les fibres r ticulospinales sont moins compactes ; Ils descendent bilat ralement, et la plupart d'entre eux viennent se trouver juste en avant du tractus corticospinal lat ral. La voie propriospinale ( galement appel e spinale-spinale) est constitu e d'une s rie de fibres courtes (un ou deux segments de long) situ es c t de la mati re grise. L'organisation somatotopique du syst me corticospinal est importante dans le travail clinique, notamment en relation avec certains syndromes d'AVC. Lorsque les axones descendants sous-jacents aux mouvements des membres et du visage mergent de la bande motrice corticale, ils maintiennent l'organisation anatomique du cortex sus-jacent ; Par cons quent, une l sion corticale-sous-corticale discr te entra nera une faiblesse limit e de la main et du bras ou du pied et de la jambe. Plus caudalement, les fibres motrices descendantes convergent et sont rassembl es dans le membre post rieur de la capsule interne, de sorte que m me une petite l sion y provoquera une h mipl gie motrice pure , dans laquelle le visage, le bras, la main, la jambe et le pied sont affect s au m me degr (voir Syndromes lacunaires au chap. 33). Les axones qui sous-tendent le mouvement facial sont situ s en avant dans le membre post rieur de la capsule, ceux de la main et du bras dans la partie centrale et ceux du pied et de la jambe, post rieurement (comme d taill par Brodal). Cette distribution topographique est maintenue dans le p doncule c r bral, o les fibres corticospinales occupent approximativement le milieu du p doncule, les fibres destin es innerver les noyaux faciaux situ s le plus m dialement. Plus caudalement |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | , dans la base pontis (base, ou partie ventrale du pont), les voies motrices descendantes se s parent en faisceaux qui sont entrecoup s de masses de neurones pontoc r belleux et de leurs fibres c r belleuses. Un degr moindre d'organisation somatotopique peut galement tre reconnu ici, illustr par une faiblesse s lective du visage et de la main avec la dysarthrie, ou de la jambe, qui peut survenir avec des infarctus lacunaires pontiques. Des tudes anatomiques chez des primates non humains indiquent que la distribution bras-jambe des fibres dans le pont rostral est peu pr s la m me que dans le p doncule c r bral ; Dans le ponton caudal, cette distinction est moins bien d finie. Chez l'homme, l'absence d' tude anatomique syst matique rend moins certaine l'organisation somatotopique pr cise des fibres corticospinales dans le pont. Les l sions pontiques restreintes peuvent provoquer une h mipl gie motrice pure qui est indiscernable du syndrome de la capsule interne. Cependant, une tude men e par Marx et ses coll gues l'aide de techniques de cartographie IRM de patients atteints d'h mipl gie due des l sions du tronc c r bral sugg re que l'organisation somatotopique habituelle se d compose la base du pont, et qu'il y a une concentration de fibres innervant les muscles proximaux se trouvant plus dorsalement et ces parties distales excitantes des membres, plus ventralement. Un autre point d'incertitude a t l'existence et le parcours de fibres qui descendent travers le pont inf rieur et la moelle sup rieure, puis remontent pour innerver le noyau moteur facial du c t oppos . Un tel lien doit exister pour expliquer les cas occasionnels de paralysie faciale des l sions du tronc c r bral caudal au milieu du tronc. Une discussion des diff rents sites hypoth tiques de cette voie, y compris un trajet r current (faisceau de Pick), peut tre trouv e dans le rapport de Terao et ses coll gues. Ils concluent des tudes d'imagerie que les fibres corticobulbaires destin es au noyau facial descendent dans le pont ventrom dian jusqu'au niveau de la moelle sup rieure, o elles d cussent puis remontent ; Mais il y a des variations consid rables entre les individus dans cette configuration. Les faisceaux pontins descendants, maintenant d pourvus de leurs fibres corticopontines, se r unissent pour former la pyramide m dullaire. Le sch ma brachial-crural peut persister dans les pyramides et est certainement reconstitu dans les colonnes lat rales de la moelle pini re (voir Fig. 7-3), mais il faut souligner que la s paration topographique des fibres motrices aux niveaux cervical, thoracique, lombaire et sacr n'est pas aussi discr te que le montrent habituellement les sch mas de la moelle pini re. Les voies corticospinales et d'autres motoneurones sup rieurs se terminent principalement en relation avec les cellules nerveuses de la zone interm diaire de la mati re grise de la colonne vert brale (neurones internonceaux), partir desquelles les impulsions motrices sont ensuite transmises aux cellules de la corne ant rieure. Seulement 10 20 % des fibres corticospinales (probablement les axones pais et rapides d riv s des cellules de Betz) tablissent des connexions synaptiques directes avec les gros motoneurones des cornes ant rieures. cortex moteur, pr moteur et moteur suppl mentaire et contr le c r bral des mouvements L'aire motrice du cortex c r bral est d finie physiologiquement comme la r gion du cortex lectriquement excitable partir de laquelle des mouvements isol s peuvent tre voqu s par des stimuli d'intensit minimale. Les groupes musculaires de la face, du bras, du tronc et de la jambe sont repr sent s dans le cortex moteur primaire (aire 4 de la figure 3-3), ceux du visage se trouvant dans la partie la plus inf rieure du gyrus pr central sur la surface lat rale de l'h misph re c r bral et ceux de la jambe dans le lobule paracentral sur la surface m diale de l'h misph re c r bral. Les parties du corps capables des mouvements les plus d licats ont, en g n ral, la plus grande repr sentation corticale, comme le montre l'homoncule moteur ( petit homme , terme sugg r pour la premi re fois par Wilder Penfield) repr sent dans les figures 3-4. L'aire 6a, l'aire pr motrice, est galement excitable lectriquement, mais n cessite des stimuli plus intenses que l'aire 4 pour provoquer des mouvements. La stimulation de son aspect caudal produit des r ponses similaires celles provoqu es partir de l'aire 4. Ces r ponses sont probablement produites par la transmission d'impulsions de l'ensemble de l'aire 6a l'aire 4 (car elles ne peuvent pas tre obtenues apr s l'ablation de l'aire 4). La stimulation de la zone pr motrice rostrale suscite des mouvements plus g n raux, principalement de la musculature des membres proximaux. Ces derniers mouvements sont effectu s par des voies autres que celles d riv es de l'aire 4 (d'o le terme parapyramidal ). Des stimuli tr s forts provoquent des mouvements partir |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d'une large zone du cortex frontal et pari tal pr moteur, et les m mes mouvements peuvent tre obtenus partir de plusieurs points largement s par s. partir de l , on peut supposer que le cortex pr moteur comprend plusieurs sous-r gions anatomiquement distinctes avec diff rentes connexions aff rentes et eff rentes. En g n ral, on peut dire que le cortex moteur-pr moteur est capable de synth tiser les actions agonistes en une vari t presque infinie de motifs finement gradu s et hautement diff renci s. Celles-ci sont dirig es par des informations sensorielles visuelles (zone 7) et tactiles (zone 5) et soutenues par des m canismes posturaux appropri s. L'aire motrice suppl mentaire est la partie la plus ant rieure de l'aire 6 de la surface m diale de l'h misph re c r bral (aire 6b sur la Fig. 3-3B). La stimulation de cette zone peut induire des mouvements ipsilat raux ou controlat raux relativement grossiers, des contractions toniques bilat rales des membres, des mouvements traversifs de la t te et des yeux avec contraction tonique du bras controlat ral, et parfois une inhibition de l'activit motrice volontaire et un arr t vocal. La fa on pr cise dont le cortex moteur contr le les mouvements est encore controvers e. La vision traditionnelle, bas e sur les interpr tations de Hughlings Jackson et de Sherrington, et labor e par Denny-Brown, a t que le cortex moteur est organis non pas en termes de muscles individuels mais de mouvements, c'est- -dire la contraction coordonn e de groupes de muscles. Jackson a visualis une repr sentation largement chevauchante des groupes musculaires dans le cortex c r bral sur la base de son observation qu'un patient pouvait r cup rer l'usage d'un membre apr s la destruction de la zone du membre d finie par la stimulation corticale. Ce point de vue a t soutenu par les observations de Sherrington selon lesquelles la stimulation de la surface corticale n'activait pas des muscles solitaires mais une combinaison de muscles, et toujours de mani re r ciproque, c'est- -dire d'une mani re qui maintenait la relation attendue entre les agonistes et les antagonistes. Il a galement not l'inconstance des effets stimulants ; La stimulation d'un point cortical donn qui a initi la flexion d'une partie une occasion peut initier l'extension une autre. Ces interpr tations doivent tre consid r es avec circonspection, comme le doivent toutes les observations bas es sur la stimulation lectrique de la surface du cortex. Il a t d montr que pour stimuler les cellules motrices partir de la surface, le courant lectrique doit p n trer dans le cortex jusqu' la couche V, o se trouvent ces neurones, activant in vitablement un grand nombre d'autres neurones corticaux. Les l gantes exp riences d'Asanuma et d'Evarts et de ses coll gues, qui ont stimul les profondeurs du cortex avec des micro lectrodes, ont d montr l'existence de zones discr tes de neurones eff rents qui contr lent la contraction des muscles individuels ; De plus, la stimulation continue d'une zone eff rente donn e facilitait souvent plut t qu'elle n'inhibait la contraction des antagonistes. Ces chercheurs ont galement montr que les cellules de la zone eff rente re oivent des impulsions aff rentes du muscle particulier vers lequel les neurones eff rents se projettent. Lorsque les effets de nombreuses stimulations diff rentes profondeurs ont t corr l s avec les sites exacts de chaque p n tration, on a constat que les cellules qui se projetaient vers un pool particulier de motoneurones spinaux taient dispos es en colonnes align es radialement d'environ 1 mm de diam tre. L'agencement cylindrique des cellules dans le cortex sensorimoteur tait appr ci depuis de nombreuses ann es ; la richesse des interconnexions radiales entre les cellules de ces colonnes a conduit Lorente de N sugg rer que ces cha nes verticales de cellules taient les unit s fonctionnelles l mentaires du cortex. Cette notion a t fortement tay e par les observations de Mountcastle selon lesquelles tous les neurones d'une colonne re oivent des impulsions de la m me modalit sensorielle, provenant de la m me partie du corps. Il n'est pas encore tout fait clair si les colonnes contribuent un mouvement en tant qu'unit s ou si des cellules individuelles au sein de plusieurs colonnes sont activ es de mani re s lective. Henneman et Asanuma ont tous deux r sum les preuves de ces points de vue disparates. Evarts et ses coll gues ont galement lucid le r le des motoneurones corticaux dans le mouvement sensoriel voqu ou planifi . l'aide de techniques d'enregistrement sur cellule unique, ils ont montr que les cellules pyramidales se d clenchent environ 60 ms avant le d but d'un mouvement, dans une s quence d termin e par le motif requis et la force du mouvement. Mais d'autres propri t s plus complexes des cellules pyramidales ont galement t not es. Certains d'entre eux ont re u une entr e somatosensorielle transcorticale du l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | obe pari tal (aires 3, 1 et 2), qui pouvait tre activ e, d sactiv e ou ferm e selon que le mouvement devait tre contr l , c'est- -dire guid , par une entr e sensorielle. De nombreux neurones des cortex suppl mentaire et pr moteur ont t activ s avant un mouvement planifi . Ainsi, les motoneurones pyramidaux (zone 4) ont t pr par s pour l'activation imminente par des impulsions provenant des zones pari tales, pr frontales, pr motrices et auditives et visuelles du cortex. Ce signal de consigne pr paratoire pourrait se produire en l'absence de toute activit dans la moelle pini re et les muscles. La source du signal d'activation s'est av r e se trouver principalement dans le cortex moteur suppl mentaire, qui semble tre sous l'influence directe des stimuli de pr paration (potentiel de Bereitschaft) qui l'atteignent partir des zones pr frontales pour les mouvements planifi s et du cortex pari tal post rieur pour les activit s motrices initi es par les perceptions sensorielles. Il y a aussi des fibres qui atteignent la zone motrice partir du syst me limbique, probablement au service de la motivation et de l'attention. Roland a utilis des mesures fonctionnelles du d bit sanguin c r bral pour suivre ces v nements neuronaux. Ainsi, le cortex pr frontal, le cortex moteur suppl mentaire, le cortex pr moteur et le cortex moteur sont tous sensibles aux stimuli aff rents et sont impliqu s avant et de mani re coordonn e avec un mouvement complexe. Comme nous l'avons remarqu plus loin, le striatopallidum et le cervelet, qui se projettent vers ces zones corticales, sont galement activ s avant ou en m me temps que la d charge des neurones corticospinaux (voir Thach et Montgomery pour un examen critique des donn es physiologiques). Terminaison de la corticospinale et d'autres voies motrices descendantes Cela a t tudi chez le singe en interrompant les voies motrices descendantes dans la moelle et les parties plus rostrales du tronc c r bral et en tra ant la distribution des l ments d g n ratifs dans la mati re grise de la colonne vert brale. Sur la base de ces exp riences et d'autres donn es physiologiques, Lawrence et Kuypers ont propos que l'organisation fonctionnelle des voies corticales et sous-corticales descendantes est d termin e davantage par leurs mod les de terminaison et les capacit s motrices des neurones internes sur lesquels elles se terminent que par l'emplacement de leurs cellules d'origine. Trois groupes de fibres motrices ont t distingu s en fonction de leur distribution terminale diff rentielle : (1) Les voies corticospinale et corticobulbaire, qui se projettent tous les niveaux de la moelle pini re et du tronc c r bral, se terminant de mani re diffuse dans tout le noyau proprius de la corne dorsale et la zone interm diaire. Une partie d'entre eux se connectent directement aux gros motoneurones qui innervent les muscles des doigts, du visage et de la langue ; Ce syst me offre la capacit d'un degr lev de fractionnement des mouvements, comme en t moignent les mouvements ind pendants des doigts. Comme mentionn ci-dessus, une grande fraction des fibres des voies corticospinales provient du cortex sensoriel et semble fonctionner dans la modulation du mouvement par les neurones aff rents. (2) Une voie ventrom diale, qui se d veloppe dans le tectum (tractus tectospinal), les noyaux vestibulaires (tractus vestibulospinal) et les cellules r ticulaires pontines et m dullaires (tractus r ticulo-spinal) et se termine principalement sur les cellules internonciatuelles de la partie ventrom diale de la substance grise de la colonne vert brale. Ce syst me s'int resse principalement aux mouvements axiaux le maintien de la posture, les mouvements int gr s du corps et des membres et les mouvements totaux des membres. (3) Une voie lat rale, qui est d riv e principalement de la partie magnocellulaire du noyau rouge et se termine dans les parties dorsale et lat rale de la zone internonceuse. Cette voie s'ajoute la capacit d'utilisation ind pendante des extr mit s, en particulier des mains. Il a d j t fait r f rence aux syst mes de fibres corticom senc phales, corticopontines et corticom dullaires qui se projettent sur les noyaux r ticulo-spinal, vestibulospinal, rubrospinal et tectospinal. Ceux-ci contr lent la stabilit de la t te (via des r flexes labyrinthiques) et du cou et du corps par rapport la t te (r flexes toniques du cou) ainsi que les postures du corps par rapport aux mouvements des membres. Les l sions de ces syst mes sont moins bien comprises que celles du syst me corticospinal. Ils ne provoquent pas de paralysie des muscles, mais entra nent la lib ration de postures inhabituelles (par exemple, la dystonie h mipl gique), une augmentation du cou tonique et des r flexes labyrinthiques, et une rigidit d c r br e. Au sens strict, ils sont tous extrapyramidaux , comme nous l'avons vu dans les deux chapitres suivants. Paralysie caus e par des l sions des motoneuro |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nes sup rieurs La voie corticospinale peut tre interrompue par une l sion n'importe quel point de son parcours, au niveau du cortex c r bral, de la substance blanche sous-corticale, de la capsule interne, du tronc c r bral ou de la moelle pini re. Habituellement, lorsque l'h mipl gie est s v re et permanente la suite d'une maladie, il y a beaucoup plus que la voie corticospinale longue et directe qui est impliqu e. Dans la substance blanche c r brale (corona radiata) et la capsule interne, les fibres corticospinales sont entrem l es avec les fibres corticostri es, cortico-corticolaires, cortico-olivaires et corticor ticulaires. Il convient de noter que les fibres thalamocorticales, qui sont un lien vital dans un syst me de fibres ascendantes partir des ganglions de la base et du cervelet, passent galement travers la capsule interne et la substance blanche c r brale. Ainsi, les l sions dans ces parties peuvent affecter simultan ment les syst mes corticospinal et extrapyramidal. L'attribution d'une h mipl gie capsulaire uniquement une l sion de la voie corticospinale ou pyramidale n'est donc pas tout fait correcte. Le terme de paralysie du motoneurone sup rieur (supranucl aire), qui reconna t l'implication de plusieurs syst mes de fibres descendantes qui influencent et modifient le motoneurone inf rieur, est plus appropri . Chez les primates, les l sions limit es l'aire 4 de Brodmann, le cortex moteur, provoquent principalement une hypotonie et une faiblesse des muscles distaux des membres. Les l sions du cortex pr moteur (aire 6) entra nent une faiblesse, une spasticit et une augmentation des r flexes d' tirement (Fulton). Les l sions du cortex moteur suppl mentaire conduisent une pr hension involontaire. La r section des aires corticales 4 et 6 et de la substance blanche sous-corticale chez le singe provoque une paralysie et une spasticit compl tes et permanentes (Laplane et al). Ces effets cliniques n'ont pas t aussi clairement d finis chez l'homme. Le seul endroit o les fibres corticospinales sont enti rement isol es est le tractus pyramidal de la moelle. Chez l'homme, il existe quelques cas document s d'une l sion plus ou moins confin e cet endroit. Le r sultat de ces l sions a t une h mipl gie flasque initiale (avec pargne du visage), partir de laquelle il y a une r cup ration consid rable. De m me, chez les singes comme l'a montr Tower en 1940 et par la suite par Lawrence et Kuypers et par Gilman et Marco l'interruption des deux voies pyramidales entra ne une paralysie hypotonique ; En fin de compte, ces animaux retrouvent une large gamme de mouvements, bien que la lenteur de tous les mouvements et la perte des mouvements individuels des doigts restent des d ficits permanents. De plus, le p doncule c r bral avait dans le pass t sectionn chez des patients dans le but d'abolir les mouvements involontaires (Bucy et al). Chez certains de ces patients, un l ger degr de faiblesse ou seulement un signe de Babinski a t produit, mais aucune spasticit ne s'est d velopp e. Ces observations indiquent qu'une l sion pure du tractus pyramidal n'entra ne pas de spasticit . Des exp riences sur des animaux sugg rent que les voies corticor ticulospinales sont particuli rement importantes cet gard, car leurs fibres sont dispos es de mani re somatotopique et influencent les r flexes d' tirement. D'autres tudes de la maladie humaine, ventuellement l'aide de techniques d'imagerie du tenseur de diffusion, sont n cessaires pour r soudre les probl mes li s au mouvement volontaire et la spasticit . La distribution de la paralysie caus e par les l sions du motoneurone sup rieur (supranucl aires) varie selon la localisation de la l sion, mais certaines caract ristiques sont caract ristiques de toutes. Il s'agit toujours d'un groupe de muscles, jamais de muscles individuels, et si un mouvement est possible, les relations appropri es entre les agonistes, les antagonistes, les synergistes et les fixateurs sont pr serv es. Apr s une inspection minutieuse, la paralysie n'affecte jamais tous les muscles d'un c t du corps, m me dans les formes les plus graves d'h mipl gie. Les mouvements qui sont invariablement bilat raux, tels que ceux des yeux, de la m choire, du pharynx, du haut du visage, du larynx, du cou, du thorax, du diaphragme et de l'abdomen, sont peu ou pas du tout affect s. Cela se produit parce que ces muscles sont innerv s bilat ralement ; C'est- -dire que la stimulation du cortex moteur droit ou gauche entra ne une contraction de ces muscles des deux c t s du corps. La paralysie du motoneurone sup rieur est rarement compl te pendant une longue p riode de temps ; cet gard, elle diff re de la paralysie absolue qui r sulte de la destruction des cellules de la corne ant rieure ou de l'interruption de leurs axones. Les l sions des motoneurones sup rieurs sont caract ris es par certaines particularit s de mouvement retenu. Il y a une diminution de l'entra nement volon |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | taire sur les motoneurones de la colonne vert brale (moins d'unit s motrices sont recrutables et leur taux de d charge est plus lent), ce qui entra ne une lenteur des mouvements. Il y a aussi une augmentation du degr de cocontraction des muscles antagonistes, ce qui se traduit par une diminution du taux de mouvements rapides altern s. Ces anomalies expliquent probablement la plus grande sensation d'effort et la fatigabilit manifeste des muscles affaiblis effectuer le mouvement volontaire. Un autre ph nom ne est l'activation de muscles paralys s en tant que parties de certains automatismes (synkin sies). Par exemple, le bras paralys peut bouger soudainement pendant le b illement et l' tirement. Les tentatives du patient de d placer les membres h mipl giques peuvent galement entra ner une vari t de mouvements associ s. Ainsi, la flexion du bras peut entra ner une pronation et une flexion involontaires de la jambe ou une dorsiflexion et une version du pied. De plus, les mouvements volitifs du membre par tique voquent souvent des mouvements imitatifs (miroir) dans le membre normal ou vice versa. Les mouvements en miroir sont galement une caract ristique de la maladie de Parkinson et des l sions de la moelle pini re cervicale sup rieure. Chez certains patients, alors qu'ils se remettent d'une h mipl gie, diverses anomalies du mouvement apparaissent, telles que des tremblements, une ath tose et une chor e du c t affect . Il s'agit d'expressions de l sions des structures ganglionnaires de la base, du ganglion de la base et du thalamus et sont abord es au chapitre 4. Si les motoneurones sup rieurs sont interrompus au-dessus du niveau du noyau facial dans le pont, les muscles de la main et du bras sont les plus gravement touch s et les muscles de la jambe dans une moindre mesure ; de la musculature cr nienne, seuls les muscles de la langue et de la partie inf rieure du visage sont touch s un degr significatif (Fig. 3-5). Parce que Broadbent a t le premier attirer l'attention sur cette distribution de la paralysie faciale qui pargne relativement les muscles du front, on l'a appel e loi de Broadbent . Le parcours pr cis des fibres qui innervent le noyau facial est encore quelque peu incertain ; Cependant, la majorit se croise au milieu du pont pour innerver le noyau du nerf facial controlat ral. Certaines fibres peuvent descendre vers la moelle sup rieure, puis remonter de mani re r currente vers le pont (faisceau de Pick), ce qui explique la faiblesse faciale rare et l g re qui peut tre observ e avec les l sions du pont inf rieur et de la moelle sup rieure. Aux niveaux inf rieurs, tels que la moelle cervicale, les l sions compl tes, aigu s et bilat rales des motoneurones sup rieurs provoquent non seulement une paralysie du mouvement volontaire, mais abolissent galement temporairement les r flexes spinaux des segments situ s sous la l sion. Il s'agit de la condition appel e plus t t choc rachidien, un tat de paralysie flasque aigu qui est remplac plus tard par la spasticit . Un tat comparable d'ar flexie et d'hypotonie peut survenir avec des l sions c r brales aigu s, mais il est moins nettement d fini que l' tat de la colonne vert brale. Avec certaines l sions c r brales aigu s, la spasticit et la paralysie se d veloppent ensemble ; Dans d'autres, en particulier avec des l sions pari tales, les membres restent flasques mais les r flexes sont conserv s. Spasticit , hyperr flexie et signe de Babinski Les caract ristiques d'identification de la paralysie due une l sion du motoneurone sup rieur sont une pr dilection pour l'implication de certains groupes musculaires, un mod le sp cifique de r ponse des muscles l' tirement passif (o la r sistance augmente lin airement en fonction de la vitesse d' tirement) et une exag ration manifeste des r flexes tendineux. Les muscles antigravit , c'est- -dire les fl chisseurs des bras et les extenseurs des jambes, sont principalement touch s. Le bras a tendance adopter une position fl chie et pronatrice et la jambe une position allong e et adduite, ce qui indique que certains neurones de la colonne vert brale sont r flexement plus actifs que d'autres. Au repos, avec les muscles raccourcis en position m diane, ils sont flasques la palpation et lectro-silencieux. Si le bras est tendu ou la jambe fl chie tr s lentement, il peut y avoir peu ou pas de changement dans le tonus musculaire. En revanche, si les muscles sont vivement tir s, le membre se d place librement sur une tr s courte distance (intervalle libre), au-del de laquelle il y a une prise brusque puis une r sistance musculaire augmentant rapidement jusqu' un certain point ; Puis, au fur et mesure que l'extension passive du bras ou la flexion de la jambe se poursuit, la r sistance fond. Ce ton d pendant de la vitesse constitue le ph nom ne de spasticit fermoir-couteau . Avec le membre en position tendue ou fl chie, un nouveau mouvement passif peut ne pas rencontrer la m me s |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | quence. Ainsi, la caract ristique essentielle de la spasticit est une augmentation d pendante de la vitesse de la r sistance des muscles un stimulus d' tirement passif. Bien qu'une relaxation du couteau fermoir apr s une r sistance maximale soit tr s caract ristique de l'h mipl gie c r brale, elle n'est en aucun cas pr sente de mani re constante. Parfois, on observe une forme d'hypertonie ind pendante de la vitesse, appel e rigidit , qui est plus caract ristique des l sions des ganglions de la base, comme nous l'avons vu au chapitre 4. Les cliniciens savent depuis un certain temps qu'il n'y a pas de relation constante entre la spasticit et la faiblesse. Une faiblesse s v re peut n' tre associ e qu'aux signes les plus l gers de spasticit ; En revanche, les degr s les plus extr mes de spasticit , observ s chez certains patients atteints d'une maladie de la moelle pini re cervicale, peuvent sembler disproportionn s au point de la faiblesse, signifiant que ces deux tats d pendent de m canismes distincts. En effet, le blocage s lectif des petits neurones gamma abolit la spasticit ainsi que les r flexes tendineux segmentaires hyperactifs mais laisse la puissance inchang e. Les r flexes d' tirement accrus (secousses tendineuses) de l' tat spastique peuvent tre un ph nom ne de lib ration , le r sultat de l'interruption des voies inhibitrices descendantes. Des exp riences sur des animaux ont d montr que cet aspect de l' tat spastique est m di par la d sinhibition des eff rents du fuseau (augmentation de l'activit tonique des motoneurones gamma) et par la perte de l'influence des voies r ticulospinales et vestibulospinales qui agissent sur les motoneurones alpha. Le ph nom ne du couteau fermoir semble provenir au moins en partie d'une l sion (ou probablement d'un changement dans le contr le central) d'une partie sp cifique du syst me r ticulo-spinal. La physiopathologie de la spasticit d pend en outre de deux voies descendantes plus raffin es : (1) la voie r ticulo-spinale dorsale, qui a des effets inhibiteurs sur les r flexes d' tirement ; et (2) les voies r ticulospinale m diale et vestibulospinale, qui facilitent ensemble le tonus des extenseurs. Dans les l sions c r brales et capsulaires, l'inhibition corticale de ces voies est r duite, ce qui entra ne une h mipl gie spastique. Dans les l sions de la moelle pini re qui impliquent le tractus corticospinal, le tractus r ticulospinal dorsal est g n ralement galement impliqu . Si ce dernier tractus est pargn , il n'y a que par sie, perte des r flexes de soutien, et ventuellement rel chement des r flexes fl chisseurs (ph nom ne de Babinski). Dans certains cas, la flaccidit persiste apr s un accident vasculaire c r bral h mipl gique, peut- tre la suite d'une atteinte primaire du noyau lenticulaire des ganglions de la base et du thalamus, comme sugg r par Pantano et ses coll gues. Les indications les plus fiables d'une l sion du motoneurone sup rieur sont les signes d crits par Babinski en 1896 (le signe du gros orteil) et en 1903 (l'abduction de l'orteil, ou signe de l' ventail) (Fig. 3-6). Dans le langage moderne, les signes de l'orteil et de l' ventail ont g n ralement t confondus et appel s le signe de Babinski. De nombreuses monographies et articles ont t crits sur le panneau : un complet, par van Gijn, et un l gant mais plus obscur par Fulton et Keller. Une biographie int ressante de Babinsk a t crite par Phillipon et Poirer. Dans sa forme essentielle, le signe consiste en l'extension du gros orteil et l'extension et l' ventail des autres orteils pendant et imm diatement apr s la caresse de la surface plantaire lat rale du pied. Le stimulus est appliqu le long du dos du pied partir du talon lat ral et en balayant vers le haut et sur la plante du pied. Le stimulus doit tre ferme mais pas forc ment douloureux. Plusieurs dizaines de r ponses de substitution (avec de nombreux ponymes) ont t d crites au fil des ans, la plupart utilisant des sites et des types de stimulation alternatifs, mais toutes ont la m me signification que la r ponse de Babinski. Comme Babinski l'a lui-m me indiqu , un mouvement ressemblant au signe de Babinski est pr sent chez les nourrissons normaux (voir Phiilipon et Poirer), mais il dispara t et sa persistance ou son mergence la fin de la petite enfance et dans l'enfance ou plus tard dans la vie est un indicateur invariable d'une l sion un certain niveau du tractus corticospinal. Il y a eu beaucoup de discussions concernant la forme et la signification du signe chez les nourrissons, certaines enqu tes telles que celle de Hogan et Milligan indiquant que le premier mouvement du gros orteil est fl chisseur, d'autres, que les quatre orteils se d ploient vers l'ext rieur mais ne s' tendent pas et que le signe diff re de celui des adultes. Dans une certaine mesure, la nature du stimulus est responsable de la variation de la r ponse. Les observations cliniques et lectrophysiologiques indiquen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t que le mouvement d'extension du gros orteil est une composante d'un r flexe de flexion ou de raccourcissement synergique plus large de la jambe, c'est- -dire que l'extension de l'orteil, vue d'un point de vue physiologique, est une r ponse protectrice (nocifensive ou d fensive). La plus caract ristique d'entre elles est la r ponse de triple flexion , dans laquelle la hanche, la cuisse et la cheville fl chissent lentement, la suite d'un stimulus appropri . Ces r flexes de flexion de la colonne vert brale, dont le signe de Babinski est le plus caract ristique, sont des accompagnements courants, mais pas des composantes essentielles de la spasticit . Ils sont pr sents en raison de la d sinhibition ou de la lib ration de programmes moteurs d'origine spinale. Les caract ristiques importantes de ces r ponses sont leur capacit tre induites par de faibles stimuli superficiels (tels qu'une s rie de piq res d' pingle) et leur tendance persister quelques instants apr s la fin de la stimulation. Avec des l sions suprasegmentales incompl tes, la r ponse peut tre fractionn e ; Par exemple, la hanche et le genou peuvent fl chir mais le pied peut ne pas dorsiflexer, ou vice versa. L' tat hyperr flexique qui caract rise la spasticit peut prendre la forme d'un clonus, une s rie de contractions musculaires involontaires rythmiques se produisant une fr quence de 5 7 Hz en r ponse un stimulus d' tirement brusquement appliqu et soutenu. Il est g n ralement d sign en fonction de la partie du membre laquelle le stimulus est appliqu (par exemple, la rotule, la cheville). Le La fr quence est constante l'int rieur de 1 Hz et n'est pas sensiblement modifi e par la modification des activit s du syst me nerveux p riph rique ou central. Le clonus n cessite un degr appropri de relaxation musculaire, l'int grit des m canismes r flexes d' tirement de la colonne vert brale, une hyperexcitabilit soutenue des motoneurones alpha et gamma (effets suprasegmentaux) et la synchronisation du cycle de contraction-relaxation des fuseaux musculaires. Les r flexes cutan s, abdominaux et cr masteriques ( r flexes cutan s ou superficiels ) sont d clench s par des caresses rapides et douces de la peau recouvrant ces muscles, et sont g n ralement abolis lorsque le motoneurone sup rieur est endommag de mani re aigu . Ils sont difficiles interpr ter car ils sont absents chez certains individus normaux et peuvent dispara tre apr s une l sion aigu de la colonne vert brale, pour r appara tre plus tard. La propagation, ou irradiation des r flexes, est r guli rement associ e la spasticit , bien qu'elle puisse tre observ e dans une l g re mesure chez les personnes normales ayant des r flexes tendineux vifs. Le tapotement du p rioste radial, par exemple, peut provoquer une contraction r flexe non seulement du brachioradial, mais aussi des biceps, des triceps ou des fl chisseurs des doigts. Cette propagation de l'activit r flexe n'est probablement pas le r sultat de l'irradiation d'impulsions dans la moelle pini re, mais le r sultat de la propagation d'une onde vibrante de l'os au muscle, stimulant les fuseaux musculaires excitables sur son chemin (Lance). D'autres manifestations de l' tat hyperr flexe sont le signe d'Hoffmann et le r flexe des adducteurs crois s des muscles de la cuisse. De plus, les r flexes peuvent tre invers s , comme dans le cas d'une l sion du cinqui me ou du sixi me segment cervical. Ici, les r flexes du biceps et du brachioradial sont abolis et en r ponse une tape sur le radius distal ou le tendon du biceps, seuls les arcs r flexes restants du triceps et des fl chisseurs des doigts sont engag s. Avec des l sions c r brales bilat rales, des r flexes d' tirement exag r s peuvent tre induits dans les muscles cr niens ainsi que dans les muscles des membres et du tronc en raison de l'interruption des voies corticobulbaires. Celles-ci sont consid r es comme des contractions mass t res facilement d clench es en r ponse un tapotement rapide vers le bas sur le menton ( secousse de la m choire ) et des contractions rapides des muscles orbiculaires en r ponse un tapotement du philtrum ou des coins de la bouche. Dans les cas avanc s, on ajoute une faiblesse ou une paralysie ou une lenteur des mouvements volontaires du visage, de la langue, du larynx et du pharynx (spasticit bulbaire ou paralysie pseudobulbaire ; voir aussi chap. 24). Les nombreuses recherches sur les changements biochimiques qui sous-tendent la spasticit et les m canismes d'action des m dicaments antispastices ont t examin es par Davidoff. Parce que l'acide glutamique est le neurotransmetteur des voies corticospinales, on s'attendrait ce que son action sur les interneurones inhibiteurs soit perdue. Comme mentionn pr c demment, le GABA et la glycine sont les principaux transmetteurs inhibiteurs de la moelle pini re ; Le GABA fonctionne comme un inhibiteur pr synaptique, supprimant les signaux sensoriels des r cepteu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rs musculaires et cutan s. On pense que le baclof ne, un d riv du GABA, agit en r duisant la lib ration de transmetteurs excitateurs partir des terminaisons pr synaptiques des terminaisons aff rentes primaires. Le diaz pam et d'autres benzodiaz pines ont un effet similaire, mais par un m canisme diff rent de potentialisation des r cepteurs GABA postsynaptiques. En fait, aucun de ces agents n'est enti rement satisfaisant dans le traitement de la spasticit lorsqu'il est administr par voie orale ; L'administration de baclof ne par voie intrath cale a parfois un effet plus b n fique. L'agent antispasticit tizanidine agit par un autre m canisme encore comme un agoniste alpha-2 adr nergique, ce qui augmente l'inhibition pr synaptique. La glycine est le transmetteur lib r par les interneurones inhibiteurs et sa quantit , son absorption et son renouvellement sont r duits de mani re mesurable chez l'animal spastique. Il existe des preuves que l'administration orale de glycine r duit la spasticit induite exp rimentalement. L'interruption des fibres noradr nergiques, dopaminergiques et s rotoninergiques descendantes est sans aucun doute impliqu e dans la gen se de la spasticit , bien que le mode d'action exact de ces neurotransmetteurs sur les diff rents composants des arcs r flexes spinaux reste d finir. Le tableau 3-1 r sume les principales caract ristiques des l sions du motoneurone sup rieur et les compare celles du motoneurone inf rieur dont il a t question ci-dessus. Troubles moteurs caus s par des l sions du lobe pari tal Comme indiqu pr c demment dans cette section, une partie importante du tractus pyramidal provient des neurones du cortex pari tal. De plus, les lobes pari taux sont d'importantes sources d'informations visuelles et tactiles n cessaires au contr le du mouvement. Pause et ses coll gues ont d crit les troubles moteurs caus s par les l sions du cortex pari tal. Le patient est incapable de maintenir des postures stables de la main tendue lorsque ses yeux sont ferm s et ne peut pas exercer une contraction r guli re. Les mouvements d'exploration et la manipulation de petits objets sont alt r s, et la vitesse de tapotement est diminu e. Les l sions pari tales post rieures (zones 5 et 7 de la figure 3-3) sont cet gard plus pr judiciables que les l sions ant rieures (zones 1, 3 et 5), mais les deux r gions sont touch es chez les patients pr sentant les d ficits les plus s v res. Tout ce qui a t dit sur le contr le cortical et rachidien du syst me moteur ne donne qu'une id e limit e de la motilit humaine. D'un point de vue objectif, l'organisme humain conscient et sensible est continuellement actif : il s'agite, ajuste sa posture et sa position, s'assoit, se tient debout, marche, court, parle, manipule des outils ou ex cute des s quences complexes de mouvements impliqu s dans les comp tences athl tiques ou musicales. Certaines de ces activit s sont relativement simples, automatiques et st r otyp es. D'autres ont t apprises et ma tris es par un effort conscient intense et, avec une longue pratique, sont devenues habituelles, c'est- -dire r duites un niveau automatique, un processus qui n'est pas du tout compris physiologiquement. D'autres encore sont complexes et volontaires, font partie d'un plan soigneusement formul , et exigent une attention et une r flexion continues. Ce qui est plus remarquable, c'est que l'on peut tre occup simultan ment plusieurs de ces activit s plus ou moins conscientes et habituelles, comme conduire dans un trafic dense tout en composant un t l phone portable (non approuv ) et engager une conversation anim e. De plus, lorsqu'un obstacle emp che une s quence particuli re de mouvements d'atteindre son objectif, une nouvelle s quence peut tre entreprise automatiquement dans le m me but. Le terme apraxie d signe un trouble dans lequel un patient attentif perd la capacit d'ex cuter des activit s pr c demment apprises en l'absence de faiblesse, d'ataxie, de perte sensorielle ou de d rangement extrapyramidal qui serait ad quat pour expliquer le d ficit. Tous les l ments de l'activit peuvent tre d montr s dans des circonstances autres qu'en r ponse l'ordre d'ex cuter l'activit ou le geste. C'est le sens donn l'apraxie par Liepmann, qui a introduit le terme en 1900, et discut plus en d tail par Denny-Brown en 1958. Toute explication de l'apraxie n cessite une appr ciation de l'interaction entre les zones corticales qui cr ent des comportements moteurs tr s complexes. Sur la base d' tudes portant sur des patients pr sentant des l sions de diff rentes parties du cerveau, il appara t que l'initiation et l'assemblage des activit s motrices complexes et la modification continue des composants d'une s quence motrice sont dirig s par les lobes frontaux. Les l sions des lobes frontaux ont pour effet d'entraver l'organisation des s quences motrices dans les membres controlat raux, de sorte qu'une activit complexe ne sera pas initi e ou maintenue ass |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ez longtemps pour permettre sa r alisation, ou qu'elle peut tre effectu e maladroitement. Cependant, les donn es d'imagerie clinique et fonctionnelle indiquent que L'action n'est pas formul e dans le lobe frontal, o l'impulsion l'action surgit, mais dans le lobe pari tal de l'h misph re dominant le langage, o les informations visuelles, auditives et somesth siques sont int gr es. La formation d'ensembles de mouvements habiles, que Liepmann appelait un plan spatio-temporel , d pend de l'int grit du lobe pari tal dominant ; Si cette partie du cerveau est endommag e, des sch mas de mouvement complexes ne peuvent pas tre activ s du tout ou les mouvements sont maladroits et inappropri s. L'apraxie a t traditionnellement divis e en trois types : id ationnelle, id omotrice et cin tique des membres. Ils sont d crits plus en d tail au chapitre 21, mais un bref compte rendu est fourni ici en raison de leur implication intime dans l'activit motrice. L'incapacit concevoir ou formuler une action pour commander a t qualifi e par Liepmann d'apraxie id ationnelle. Les aires sensorielles 5 et 7 du lobe pari tal dominant, les cortex suppl mentaire et pr moteur des deux h misph res c r braux et leurs connexions int grales sont impliqu s collectivement dans l'accomplissement de ces actions. Dans l'apraxie id omotrice, le patient peut conna tre et se souvenir de l'action pr vue, mais parce que ces zones ou leurs connexions sont interrompues, il ne peut pas l'ex cuter avec l'une ou l'autre main. On dit que certaines t ches diff rencient l'apraxie id omotrice de l'apraxie id ationnelle, comme nous le verrons plus loin, mais la distinction peut tre assez subtile. N anmoins, on a dit que l'apraxie id ationnelle est caract ris e par une difficult quoi faire , tandis que l'apraxie id omotrice est un blocage dans comment faire en raison d'une incapacit transmettre le geste aux centres moteurs ex cutifs. Un troisi me trouble, opaque pour de nombreux neurologues, est l'apraxie cin tique des membres (ou apraxie cin tique des membres). Il s'agit d'une maladresse et d'une maladresse qui r sultent d'une incapacit se connecter de mani re fluide ou isoler les mouvements individuels de la main et du bras, comme d crit par Kleist. Dans la forme con ue l'origine, une main fait preuve d'une maladresse disproportionn e jusqu' la faiblesse ou la perte sensorielle, mais des gestes et des mouvements complexes peuvent tre accomplis, contrairement au cas de l'apraxie id omotrice. Au c ur de la maladie se trouve une panne de mouvements fins et fractionn s des doigts, raison pour laquelle la nature de l'apraxie cin tique des membres et sa diff renciation d'une maladie corticospinale l g re ont t suffisamment insaisissables pour que de nombreux neurologues ne la consid rent pas comme une v ritable apraxie. Le terme apraxie cin tique des membres a galement t appliqu aux cas de paralysie qui masque l'apraxie d'un c t mais provoque une rupture des mouvements fins des doigts du c t oppos . C'est ce qu'on appelle plus pr cis ment l'apraxie sympathique . En particulier, chez une personne droiti re, une l sion dans le lobe frontal gauche qui comprend l'aire de Broca, le cortex moteur gauche et la substance blanche sous-jacente profonde peut provoquer une apraxie du membre gauche. Cliniquement, il y a une aphasie non fluente, une h mipar sie droite et une maladresse de la main gauche non paralys e. Ces anomalies d'ordre lev des mod les de mouvement appris ont plusieurs caract ristiques uniques. Ils sont rarement vidents pour le patient lui-m me et ne sont donc pas des sources de plainte, m me s'ils perturbent les activit s quotidiennes telles que l'habillage. Ou, si le patient les appr cie, il a de la difficult d crire le probl me, sauf en termes troits de l'activit qui est alt r e, comme l'utilisation d'un t l phone ou d'un pansement. Pour cette raison, ils sont souvent n glig s par le m decin examinateur. Evidemment, si le patient est confus ou aphatique, les demandes orales ou crites d'accomplir un acte ne seront pas comprises et il faut trouver des moyens de le persuader d'imiter les mouvements de l'examinateur. De plus, le patient doit tre capable de reconna tre et de nommer les articles qu'il tente de manipuler. En pratique, comme nous l'avons mentionn , la l sion responsable de l'apraxie id omotrice, qui affecte les deux mains, r side g n ralement dans la r gion pari tale gauche. Kertesz et ses coll gues ont fourni des preuves que les l sions responsables de l'aphasie et de l'apraxie sont diff rentes, bien que les deux affections soient fr quemment associ es en raison de leur origine dans l'h misph re gauche. La localisation exacte de la l sion pari tale, que ce soit dans le gyrus supramarginal ou dans le lobe pari tal sup rieur (aires 5 et 7) et sous-corticale ou corticale, a t variable. Bien que la majorit des apraxies id ationnelles et id omotrices se produisent avec des l sions |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de l'h misph re c r bral gauche, l'h misph re droit conserve certaines de ces capacit s. Un petit nombre de patients apraxiques pr sentent des l sions de l'h misph re droit. Cela explique galement la pr servation de la plupart des comp tences de praxis de la main gauche apr s des l sions calleuses. Geschwind a accept la proposition de Liepmann selon laquelle une l sion d'un tractus sous-cortical (vraisemblablement le faisceau arqu ) peut d connecter le pari tal du cortex frontal gauche, expliquant l'apraxie id omotrice des membres droits. L'apraxie du membre gauche est la cons quence d'une d connexion fonctionnelle des cortex d'association pr moteur gauche et droit. Ces conceptualisations, bien qu'elles soient peut- tre valides, ont une signification plus th orique que pratique et d pendent fortement du mod le de d connexion discut au chapitre 21. Un autre point de vue est qu'il n'y a pas tant de d connexion r elle des deux lobes frontaux qu'il n'y a pas d' chec de la gauche activer le lobe frontal droit parce que la droite ne re oit pas d'instructions du lobe pari tal gauche endommag . C'est le lobe pari tal dominant qui incarne encore la propri t de la praxis. D'une nature quelque peu diff rente est l'apraxie buccale-linguale, qui est probablement la plus couramment observ e de toutes les apraxies dans la pratique. Elle peut se manifester par des l sions qui sapent le gyrus supramarginal gauche ou le cortex d'association motrice gauche et peut ou non tre associ e l'apraxie des membres d crits ci-dessus. Ces patients sont incapables d'effectuer des mouvements faciaux sur commande (se l cher les l vres, souffler une allumette, etc.), bien qu'ils puissent faire mieux lorsqu'on leur demande d'imiter l'examinateur ou lorsqu'ils sont confront s une allumette allum e. Avec des l sions qui sont limit es la zone faciale du cortex moteur gauche, l'apraxie sera limit e la musculature faciale bilat ralement et peut tre associ e une apraxie verbale ou une dysarthrie corticale ( savoir, l'aphasie de Broca, voir Chap. 22). Ce que l'on appelle l'apraxie de la marche est consid r e dans Chap. 6, mais proprement parler, il ne s'agit pas d'une apraxie puisque la marche n'est pas vraiment un acte appris. Les termes apraxie de pansement et apraxie de construction sont utilis s pour d crire des manifestations particuli res de maladie du lobe pari tal non dominante, par opposition aux formes d'apraxie d crites ci-dessus qui r sultent de l sions du c t dominant. Bien que l'apraxie de pansement ressemble bien des gards une apraxie id omotrice, elle a probablement une base dans une forme de perte d'appr ciation de l'espace extrapersonnel. Ces questions sont examin es plus en d tail au chapitre 21. Le d pistage de l'apraxie s'effectue de plusieurs mani res. Tout d'abord, on observe les actions du patient lorsqu'il s'engage dans des t ches simul es comme s'habiller, se laver, se raser et utiliser des ustensiles de cuisine. Deuxi mement, on demande au patient d'accomplir des actes symboliques familiers : dire au revoir, saluer le drapeau, serrer le poing comme s'il tait en col re ou souffler un baiser. S'il choue, il lui est demand d'imiter les actes de l'examinateur. Enfin, on lui demande de montrer comment il enfon ait un clou, se brossait les dents, sortait un peigne de sa poche et se peignait les cheveux, ou ex cutait un acte plus complexe, comme allumer et fumer une cigarette ou ouvrir une bouteille de soda, en verser dans un verre et le boire. Ces derni res actions, impliquant des s quences plus complexes, sont dites tre des tests d'apraxie id ationnelle ; Les actes les plus simples et les plus familiers sont consid r s comme des tests d'apraxie id omotrice. Effectuer ces t ches en l'absence de l'outil ou de l'ustensile est toujours plus Exigeant parce que le patient doit formuler mentalement un plan d'action plut t que de s'engager dans une s quence motrice habituelle. Le patient peut ne pas effectuer une activit command e ou sugg r e (par exemple, sortir un stylo de sa poche), mais quelques minutes plus tard, il peut effectuer automatiquement la m me s quence motrice. Les enfants atteints de diverses maladies c r brales qui retardent le d veloppement sont souvent incapables d'apprendre les s quences de mouvements n cessaires pour sauter, sauter par-dessus une barri re, frapper ou frapper une balle ou danser. Ils souffrent d'une apraxie motrice d veloppementale. Cela conduit une forme de maladresse physique qui peut tre observ e chez l'enfant ayant un retard de d veloppement. Certains tests quantifient l' chec de ces habilet s motrices li es l' ge (voir Chap. 27). De l'avis des auteurs, la division s culaire de l'apraxie en types id ationnel, id omoteur et cin tique n'est pas enti rement satisfaisante en raison de la difficult les s parer dans la pratique. Nous avons parfois t incapables de s parer avec certitude l'apraxie id omotrice de l'apraxie id ationnelle. Le patient at |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | teint d'une apraxie id omotrice s v re a presque toujours des difficult s au niveau id ationnel et, dans tous les cas, des l sions pari tales gauches situ es de mani re similaire donnent lieu aux deux types. De plus, compte tenu de la complexit du syst me moteur, nous avons souvent t incertains si la maladresse ou l'inaptitude d'une main dans l'ex cution d'une habilet motrice repr sente une apraxie cin tique ou un autre d faut subtil dans le contr le de la main par la corticospinale ou l'un des autres syst mes moteurs parall les. Un trouble du mouvement connexe mais mal compris a t appel la main trang re. En l'absence de volont , la main et le bras entreprennent des mouvements complexes et apparemment intentionnels tels que mettre la main dans une poche ou un sac main, placer la main derri re la t te, tirer sur la main oppos e ou une autre partie du corps et reboutonner la chemise imm diatement apr s qu'elle ait t d boutonn e par l'autre main. Ces activit s peuvent se produire m me pendant le sommeil. Le patient est conscient des mouvements mais a le sentiment que les actions chappent son contr le et il a souvent l'impression que la main est trang re, comme si elle tait command e par un agent ext rieur (bien que le membre soit reconnu comme le sien il n'y a pas d'anosognosie) ; Un r flexe de pr hension et une tendance t tonner sont g n ralement pr sents. La plupart des cas surviennent la suite d'un infarctus sur le territoire de l'art re c r brale ant rieure oppos e, y compris le corps calleux. Lorsque le calleux est impliqu , Feinberg et ses coll gues constatent qu'il semble souvent y avoir un conflit entre les actions des mains, la normale retenant parfois m me l'autre. Les dommages dans la zone motrice suppl mentaire gauche, quelle qu'en soit la cause, ainsi que la maladie d g n rative du lobe pari tal appel e d g n rescence ganglionnaire corticobasale, sont associ s un syndrome similaire de la main trang re. Une troisi me forme r sultant d'un accident vasculaire c r bral dans le territoire de l'art re c r brale post rieure avec perte sensorielle associ e a galement t observ e par Ay et ses coll gues. Enfin, la complexit de l'activit motrice d passe presque l'imagination. Il a t fait r f rence plus haut l'innervation r ciproque impliqu e dans un acte aussi simple que de faire un poing. On estime que se gratter l' paule recrute environ 75 muscles. Mais qu'est-ce qu'il faut jouer dans un concerto pour piano ? Il y a plus d'un si cle, Hughlings Jackson a comment : Il y a, nous dirons, plus de trente muscles dans la main ; Ceux-ci sont repr sent s dans les centres nerveux sous forme de milliers de combinaisons diff rentes, c'est- -dire sous la forme d'un tr s grand nombre de mouvements ; C'est tout comme autant d'accords, d'expressions musicales et de m lodies peuvent tre faits partir de quelques notes. L'ex cution de ces mouvements complexes, dont beaucoup sont appris et habituels, est rendue possible par les activit s coop ratives non seulement des cortex moteur et sensoriel, mais aussi de la formation int grale des ganglions de la base, du cervelet et de la formation r ticulaire du tronc c r bral. Tous sont continuellement int gr s et contr l s par des m canismes de r troaction des motoneurones sensoriels et spinaux. Ces points, d j abord s dans le pr sent chapitre, sont d velopp s dans les trois chapitres suivants. Une perspective historique qui d crit le d veloppement de ces concepts est donn e par Faglioni et Basso et une revue faisant autorit du sujet de l'apraxie peut tre trouv e dans le chapitre de Heilman et Gonzalez-Rothi. Les consid rations diagnostiques en cas de paralysie peuvent tre simplifi es en utilisant la subdivision suivante, bas e sur l'emplacement et la distribution de la faiblesse musculaire : 1. La monopl gie fait r f rence la faiblesse ou la paralysie de tous les muscles d'une jambe ou d'un bras. Ce terme ne s'applique pas la paralysie de muscles isol s ou de groupes de muscles aliment s par un seul nerf ou une seule racine motrice. 2. L'h mipl gie, la forme la plus courante de paralysie, implique le bras, la jambe et parfois le visage d'un c t du corps. Sauf de rares exceptions, mentionn es plus loin, l'h mipl gie est attribuable une l sion du syst me corticospinal du c t oppos la paralysie. 3. La parapl gie indique une faiblesse ou une paralysie des deux jambes. Elle est le plus souvent le r sultat de maladies de la moelle pini re thoracique, de la queue de cheval ou des nerfs p riph riques, et rarement, des deux cortex frontaux m diaux. 4. La t trapl gie (t trapl gie) d signe une faiblesse ou une paralysie des quatre extr mit s. Il peut r sulter d'une maladie des nerfs p riph riques, des muscles ou des jonctions myoneurales ; mati re grise de la moelle pini re ; ou les motoneurones sup rieurs bilat ralement dans la moelle cervicale, le tronc c r bral ou le cerveau. La dipl gie est une forme particuli re de qua |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | dripl gie dans laquelle les jambes sont plus touch es que les bras. La triplegie se produit le plus souvent comme une condition transitoire dans le d veloppement ou la r cup ration partielle de la t trapl gie. 5. Paralysie isol e d'un ou plusieurs groupes musculaires due une maladie des cellules musculaires, des cellules de la corne ant rieure ou des racines nerveuses. 6. Troubles non paralytiques du mouvement (par exemple, apraxie, ataxie, rigidit ). 7. Paralysie hyst rique. L'examen des patients qui se plaignent d'une faiblesse d'un membre r v le souvent une faiblesse asymptomatique d'un autre, et la condition est en fait une h mipar sie ou une parapar sie. Ou, au lieu d'une faiblesse de la plupart des muscles d'un membre, seuls des groupes isol s sont affect s. L'ataxie, les troubles sensoriels ou la r ticence bouger le membre cause de la douleur ne doivent pas tre interpr t s comme une faiblesse. Le parkinsonisme peut tre l'origine de la m me erreur, tout comme d'autres causes de rigidit ou de bradykin sie ou une limitation m canique r sultant de l'arthrite et de la bursite. La pr sence ou l'absence d'atrophie des muscles d'un membre monopl gique est d'une aide diagnostique particuli re, comme indiqu ci-dessous. Celle-ci est le plus souvent caus e par une l sion du cortex c r bral ou de la moelle pini re (o elle provoque une monopl gie de la jambe). Rarement, la monopl gie ou des fragments de celle-ci r sultent d'une l sion sous-corticale restreinte qui interrompt les voies motrices d'un membre. Une l sion vasculaire c r brale est la cause la plus fr quente ; Une tumeur circonscrite ou un abc s peut avoir le m me effet. Les petites l sions corticales de la bande motrice peuvent rarement tre s lectives au point de provoquer des r gions restreintes de faiblesse, par exemple, de certaines parties de la main. La scl rose en plaques et la tumeur de la moelle pini re, au d but de leur volution, peuvent provoquer une faiblesse d'un membre, g n ralement la jambe. La monopl gie caus e par une l sion du motoneurone sup rieur s'accompagne g n ralement d'une spasticit , d'une augmentation des r flexes et d'un r flexe plantaire extenseur (signe de Babinski). Dans les maladies aigu s des motoneurones inf rieurs, les r flexes tendineux sont r duits ou abolis, mais l'atrophie peut ne pas appara tre avant plusieurs semaines. Monopl gie avec atrophie musculaire Ceci est plus fr quent que la monopl gie sans atrophie musculaire. L'inutilisation prolong e d'un membre peut entra ner une atrophie, mais elle est g n ralement d'un degr moindre que l'atrophie caus e par une maladie des motoneurones inf rieurs (atrophie par d nervation). En cas d'atrophie par d su tude, les r flexes tendineux sont conserv s et les tudes de conduction nerveuse sont normales. Avec la d nervation des muscles, il peut y avoir des fasciculations visibles et des r flexes tendineux r duits ou abolis en plus de la paralysie. L'emplacement de la l sion (dans les nerfs, les racines de la colonne vert brale ou la moelle pini re) peut g n ralement tre d termin par le sch ma de faiblesse, par les sympt mes et signes neurologiques associ s, et par des tests sp ciaux - IRM de la colonne vert brale, examen du liquide c phalo-rachidien (LCR) et tudes lectriques des nerfs et des muscles. Si le membre est partiellement d nerv , l'EMG montre un nombre r duit de potentiels d'unit s motrices (souvent de grande taille) ainsi que des fasciculations et des fibrillations. Une monopl gie brachiale atrophique compl te est rare ; Le plus souvent, seules des parties d'un membre sont touch es. Lorsqu'elle est pr sente chez un nourrisson, elle sugg re un traumatisme du plexus brachial d s la naissance ; chez l'enfant, la poliomy lite ou une autre infection virale de la moelle pini re ; et chez l'adulte, la syringomy lie, la scl rose lat rale amyotrophique ou une l sion du plexus brachial. La monopl gie crurale atrophique (jambe) est plus fr quente que la monopl gie brachiale atrophique et peut tre caus e par une l sion de la moelle pini re lombo-sacr e ou du plexus. Le mode d'apparition et l' volution temporelle diff rencient les diff rentes maladies qui affectent ces structures. Un prolapsus du disque intervert bral et plusieurs vari t s de mononeuropathie ne paralysent presque jamais la totalit ou la plupart des muscles d'un membre. C'est la forme la plus fr quente de paralysie. de rares exceptions pr s, ce sch ma de paralysie est le r sultat d'une atteinte des voies corticospinales. Le site ou le niveau de la l sion, c'est- -dire le cortex c r bral, la couronne radiale, la capsule, le tronc c r bral ou la moelle pini re, peut g n ralement tre d duit des signes neurologiques associ s. Les maladies localis es au cortex c r bral, la substance blanche c r brale (corona radiata) et la capsule interne se manifestent g n ralement par une faiblesse ou une paralysie de la jambe, du bras et du bas du visage du c t oppos . L'apparition d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e convulsions ou la pr sence d'un trouble du langage (aphasie), d'une perte de sensation discriminative (par exemple, ast r ognose, alt ration de la localisation tactile), d'une anosognosie ou d'une anosognosie du champ visuel homonyme sugg re une localisation corticale ou sous-corticale controlat rale plut t qu' un niveau inf rieur. Les l sions des voies corticospinale et corticobulbaire dans la partie sup rieure du tronc c r bral provoquent galement une paralysie du visage, du bras et de la jambe du c t oppos (voir Fig. 3-2). La l sion du tronc c r bral peut tre localis e par la pr sence d'une paralysie des nerfs cr niens ou d'une autre anomalie segmentaire du m me c t que la l sion ( l'oppos de l'h mipl gie). Ces paralysies crois es sont caract ristiques des l sions du tronc c r bral. Avec les l sions du m senc phale, il y a une troisi me paralysie nerveuse (syndrome de Weber) ; dans les l sions pontines basses, une abducens ipsilat rale ou une paralysie faciale est associ e une faiblesse controlat rale ou une paralysie du bras et de la jambe (syndrome de Millard-Gubler). Les l sions de la moelle affectent la langue et parfois le pharynx et le larynx d'un c t et le bras et la jambe de l'autre. Encore plus bas dans la moelle, un infarctus unilat ral dans la pyramide provoque une paralysie flasque du bras et de la jambe controlat rales, avec pargne du visage et de la langue. Les syndromes du tronc c r bral crois sont d crits plus en d tail dans Chaps. 33 et 44. Dans certains cas, une h mipl gie ipsilat rale peut tre caus e par une l sion du tractus corticospinal de la moelle pini re cervicale. Dans la moelle pini re, cependant, le processus pathologique est plus souvent important et induit des signes bilat raux. Une h mipar sie qui pargne le visage, si elle est combin e une perte de sens vibratoire et de position du m me c t et une perte controlat rale de douleur et de temp rature, signifie une maladie de la moelle pini re du c t de l'h mipar sie (syndrome de Brown-S quard, comme discut au Chap. 42). Comme indiqu ci-dessus, en g n ral, il y a peu ou pas d'atrophie musculaire apr s les l sions du motoneurone sup rieur, comme c'est le cas dans les maladies du motoneurone inf rieur. Dans le premier cas, l'atrophie est principalement due une inutilisation. Lorsque le cortex moteur et les parties adjacentes du lobe pari tal sont endommag s dans la petite enfance ou l'enfance, le d veloppement normal des muscles, ainsi que du syst me squelettique des membres touch s, peut tre alt r . Les membres et m me le tronc sont plus petits d'un c t que de l'autre. Cela ne se produit pas si la paralysie survient apr s la pubert , date laquelle la plus grande partie de la croissance squelettique a t atteinte. Dans l'h mipl gie caus e par des l sions de la moelle pini re, les muscles au niveau de la l sion peuvent s'atrophier la suite de l sions des cellules de la corne ant rieure ou des racines ventrales. Dans la cause de l'h mipl gie, les maladies vasculaires isch miques et h morragiques du cerveau et du tronc c r bral d passent toutes les autres en fr quence. Les traumatismes (contusion c r brale, h morragie p ridurale et sous-durale) arrivent en deuxi me position. D'autres causes importantes, moins aigu s dans leur apparition, sont, par ordre de fr quence, la tumeur c r brale, la maladie d my linisante, l'abc s c r bral et les complications vasculaires de la m ningite et de l'enc phalite. La plupart de ces maladies sont reconnaissables leur mode d' volution et leur imagerie caract ristique, qui sont pr sent es dans les chapitres consacr s des maladies neurologiques sp cifiques. L'h mipar sie transitoire altern e peut tre le r sultat d'un type particulier de migraine (voir la discussion au chapitre 9). L'hyst rie (trouble de conversion) est une autre cause fr quente d'h mipl gie, comme nous le verrons plus loin. La paralysie des deux membres inf rieurs peut survenir avec des maladies de la moelle pini re, des racines nerveuses ou, moins souvent, des nerfs p riph riques. Si le d but est aigu, il peut tre difficile de distinguer la paralysie de la colonne vert brale, qui entra ne la flaccidit et l'abolition des r flexes dus au choc rachidien, de celle due une maladie des nerfs p riph riques. Dans les maladies aigu s de la moelle pini re avec atteinte des voies corticospinales, la paralysie ou la faiblesse affecte tous les muscles en dessous d'un niveau donn ; Si la substance blanche est consid rablement endommag e, une perte sensorielle en dessous d'un niveau circonf rentiel sur le tronc est conjointe (perte de la douleur et de la sensation de temp rature en raison d'une l sion du tractus spinothalamique, et perte de sens vibratoire et de position due l'atteinte de la colonne post rieure). De plus, dans les maladies bilat rales de la moelle pini re, la vessie et l'intestin et leurs sphincters sont g n ralement touch s. Ces anomalies peuvent tre le r sultat d' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | une l sion intrins que de la moelle pini re ou d'une masse extrins que qui r tr cit le canal rachidien et comprime la moelle. Dans les maladies nerveuses p riph riques, la perte motrice a tendance impliquer les muscles distaux des jambes plus que les muscles proximaux (les exceptions sont certaines vari t s du syndrome de Guillain-Barr et certains types de neuropathie diab tique et de porphyrie) ; La fonction sphinct rienne n'est g n ralement pargn e ou alt r e que de mani re transitoire. La perte sensorielle, si elle est pr sente, est galement plus importante dans les segments distaux des membres, et le degr de perte est souvent plus lev pour une modalit que pour une autre. des fins cliniques, il est utile de s parer les parapl gies aigu s des parapl gies chroniques et de diviser ces derni res en deux groupes : celles qui commencent l' ge adulte et celles qui surviennent dans la petite enfance. La cause la plus fr quente de parapl gie aigu (ou de quadripl gie si la moelle cervicale est atteinte) est un traumatisme de la moelle pini re, g n ralement associ une fracture-luxation de la colonne vert brale. Les causes moins fr quentes sont une malformation vasculaire ou une fistule du cordon ou de sa dure-m re sus-jacente, qui provoque une isch mie par un m canisme complexe, et un infarctus du cordon r sultant de l'occlusion de l'art re spinale ant rieure ou, plus souvent, de l'occlusion des branches segmentaires de l'aorte comme caract ristique de la dissection de l'an vrisme ou de l'ath rome, de la vascularite, ou embolie du noyau pulpeux. L'h morragie pidurale ou sous-durale due une diath se h morragique ou un traitement par la warfarine provoque une parapl gie aigu ou subaigu ; Dans quelques cas, le saignement fait suite une ponction lombaire. La parapl gie ou la t trapl gie qui se d veloppe plus lentement, de mani re subaigu sur une p riode de quelques heures ou jours, est caus e par une my lite post-infectieuse, une my lopathie d my linisante ou n crosante, ou un abc s pidural ou une tumeur avec compression de la moelle pini re. La poliomy lite paralytique et le syndrome de Guillain-Barr aigu le premier tant un trouble purement moteur avec une m ningite l g re, le second principalement moteur mais souvent accompagn de troubles sensoriels doivent tre distingu s des my lopathies aigu s et subaigu s et les unes des autres. l' ge adulte, la scl rose en plaques et les tumeurs sont l'origine de la plupart des cas de parapl gie spinale chronique, mais une grande vari t de processus extrins ques et intrins ques peuvent produire le m me effet : discopie cervicale saillante et spondylose cervicale (souvent avec un canal troit cong nital), abc s pidural et autres infections (tuberculeuse, fongique et autres maladies granulomateuses, VIH et HTLV-1), m ningomy lite syphilitique, maladie de l'appareil moteur, d g n rescence combin e subaigu (carence en vitamine B12 et carence en cuivre), syringomy lie, lipomatose pidurale, neuromy lite optique et maladie d g n rative des colonnes lat rale et post rieure. (Voir le chapitre 42 pour une discussion sur ces maladies de la moelle pini re.) Dans la pratique p diatrique, le retard dans le d but de la marche et la difficult marcher sont des probl mes courants. Ces affections peuvent indiquer une maladie syst mique (comme le rachitisme), un retard mental ou, plus fr quemment, un processus musculaire ou neurologique. Les maladies c r brales cong nitales dues la leucomalacie p riventriculaire sont l'origine de la majorit des cas de dipl gie infantile (faiblesse pr dominante des jambes, avec une faiblesse minime des bras). Pr sente la naissance, elle se manifeste dans les premiers mois de la vie et peut sembler progresser, mais en r alit la progression n'est qu'apparente, tant expos e au fur et mesure que le syst me moteur se d veloppe ; Plus tard, il peut sembler y avoir une lente am lioration en raison des processus de maturation normaux de l'enfance. Ces troubles tombent sous la rubrique de la paralysie c r brale, comme nous l'avons vu au chapitre 38. Les malformations cong nitales ou les l sions cong nitales de la moelle pini re sont d'autres possibilit s. L'ataxie de Friedreich et la parapl gie familiale, la dystrophie musculaire, la tumeur et les vari t s chroniques de polyneuropathie ont tendance appara tre plus tard, pendant l'enfance et l'adolescence, et sont des causes lentement progressives de faiblesse des jambes et de troubles de la marche. La my lite transverse (g n ralement d my linante) est une autre cause de parapl gie aigu chez l'enfant. Tout ce qui a t dit sur les causes vert brales de la parapl gie s'applique la quadripl gie, la l sion se situant dans les segments cervicaux plut t que dans les segments thoraciques ou lombaires de la moelle pini re. Si la l sion est situ e dans les segments cervicaux inf rieurs et implique la moiti ant rieure de la moelle pini re, comme le caract r |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ise le syndrome r sultant de l'occlusion de l'art re spinale ant rieure, il y a un niveau sur le tronc, en dessous duquel la piq re d' pingle et le sens thermique sont perdus, mais il y a une vibration conserv e, une sensation profonde et un sens de la position articulaire (syndrome de l'art re spinale ant rieure). Dans tous ces processus, la paralysie des bras peut tre flasque et de type ar flexique et celle des jambes, spastique. S'il y a de la douleur, c'est g n ralement dans le cou et les paules et il y a un engourdissement des mains ; Des l ments d'ataxie provenant de l sions de la colonne post rieure peuvent accompagner la parapar sie. La compression des segments C1 et C2 de la moelle pini re est caus e par la luxation de l'apophyse odonto de. La polyarthrite rhumato de et la maladie de Morquio sont d'autres causes de compression de la moelle cervicale sup rieure noter ; Dans ce dernier, il y a un paississement dural prononc . Un syndrome progressif de monopar sie, de bipar sie, g n ralement des bras, puis de tripar sie impliquant la jambe du c t du dernier bras affect (sch ma 24 heures sur 24 ) est caus par des tumeurs et une vari t d'autres l sions compressives dans la r gion du foramen magnum et de la moelle cervicale haute. Cela s'explique pr tendument par le sch ma de d cussation des fibres corticospinales la jonction cervico-m dullaire. L'infarctus bilat ral des pyramides m dullaires par occlusion des art res vert brales ou de leurs branches vert brales ant rieures est une cause rare de quadripl gie. Des accidents vasculaires c r braux r p t s affectant les deux h misph res peuvent entra ner une h mipl gie bilat rale, g n ralement accompagn e d'une paralysie pseudobulbaire (voir le chapitre 22 sur la dysarthrie spastique et la dysarthrie Chap. 24 sur le rire et les pleurs pseudobulbaires). Chez le nourrisson et le jeune enfant, outre les anomalies du d veloppement et l'anoxie de naissance, certaines maladies c r brales m taboliques (leucoenc phalopathie m tachromatique et autres formes de leucoenc phalopathie, maladie de stockage des lipides) peuvent tre responsables d'une quadripar sie ou d'une quadripl gie, mais toujours avec une atteinte psychomotrice. Un motif rare qui peut tre consid r comme un fragment de t trapl gie se produit dans les cas d'infarctus du cortex moteur dans les zones de bordure vasculaire entre les art res c r brales moyennes et ant rieures. Le syndrome est celui de la paralysie des bras proximaux et parfois des jambes, appel e de mani re color e l'homme dans le tonneau . Une paralysie qui reste confin e trois membres n'est observ e que rarement ; Le plus souvent, le quatri me membre est faible ou hyperr flexe, et le syndrome est en r alit une t trapl gie incompl te. Comme indiqu pr c demment, ce sch ma d'atteinte est important, car il peut signifier une l sion volutive de la moelle cervicale sup rieure ou de la jonction cervicom dullaire. Un m ningiome du foramen magnum, par exemple, peut commencer par une faiblesse spastique d'un membre, suivie d'une implication s quentielle des autres membres dans le sch ma 24 heures sur 24 not ci-dessus. Il y a g n ralement des signes bilat raux de Babinski au d but du processus, mais il peut y avoir peu de signes sensoriels. Nous avons galement observ ce sch ma chez des patients atteints de scl rose en plaques et d'autres l sions inflammatoires et n oplasiques intrins ques. Ces m mes maladies peuvent produire une triplegie (ou tripar sie) par une combinaison de parapl gie d'une l sion de la moelle pini re thoracique et d'une l sion unilat rale distincte de la moelle cervicale ou plus lev e qui entra ne une h mipar sie. Paralysie de groupes musculaires isol s Ce sch ma indique g n ralement une l sion d'un ou plusieurs nerfs p riph riques ou de plusieurs racines vert brales adjacentes. Le diagnostic d'une l sion individuelle du nerf p riph rique est pos sur la base d'une faiblesse ou d'une paralysie d'un muscle ou d'un groupe particulier de muscles et d'une alt ration ou d'une perte de sensation dans la distribution du nerf. L'interruption compl te ou tendue d'un nerf p riph rique est suivie d'une atrophie des muscles qu'il innerve et d'une perte des r flexes tendineux des muscles impliqu s ; Des anomalies des fonctions vasomotrices et sudomotrices et des modifications trophiques de la peau, des ongles et des tissus sous-cutan s peuvent survenir si la maladie a t chronique. Une connaissance d taill e de l'innervation motrice et sensorielle du nerf p riph rique en question est n cessaire pour un diagnostic. Il n'est pas pratique de m moriser la distribution sensorimotrice pr cise de chaque nerf p riph rique et des manuels sp ciaux, tels que Aids to the Examination of the Peripheral Nervous System, doivent tre consult s (voir aussi le tableau 43-1). L' lectromyographie et les tudes de conduction nerveuse sont d'une grande valeur pour la localisation et pour d terminer si l'axone a t endom |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mag ou si le processus affecte principalement la my line. S'il n'y a pas de signe de maladie des motoneurones sup rieurs ou inf rieurs mais que certains mouvements sont n anmoins imparfaitement ex cut s, il faut rechercher un trouble du sens de la position ou de la coordination c r belleuse ou une rigidit avec des anomalies de la posture et du mouvement dues une maladie des ganglions de la base (Chap. 4). En l'absence de ces troubles, la possibilit d'un trouble apraxique doit tre tudi e par les m thodes d crites pr c demment. Psychog ne (hyst rique, conversion) La paralysie psychog ne peut impliquer un bras ou une jambe, les deux jambes ou tout un c t du corps. Les r flexes tendineux sont d'amplitude normale, il n'y a pas de signe de Babinski et l'atrophie fait d faut, caract ristiques qui la distinguent de la maladie chronique des motoneurones inf rieurs. La difficult diagnostique n'appara t que dans certains cas aigus de maladie du motoneurone sup rieur qui ne pr sentent pas les modifications habituelles des r flexes et du tonus musculaire. Parfois, il y a une perte de sensation dans les parties paralys es et une perte de la vue, de l'ou e et de l'odorat du c t paralys un mod le de changements sensoriels qui ne peut pas tre expliqu sur la base d'une maladie organique du syst me nerveux. Lorsqu'on demande au patient hyst rique de bouger les membres affect s, les mouvements ont tendance tre lents, h sitants et saccad s, souvent avec une contraction des muscles agonistes et antagonistes simultan ment et par intermittence (faiblesse c dez ). Le manque d'effort est g n ralement vident, malgr les expressions faciales et autres qui disent le contraire. La puissance de contraction s'am liore avec l'encouragement et la faiblesse est incoh rente ; Certains mouvements sont effectu s timidement et quelques instants plus tard, un autre mouvement impliquant les m mes muscles est effectu naturellement. Le signe Hoover et le signe tronc-cuisse de Babinski sont utiles pour distinguer l'hyst rie de l'h mipl gie organique. Le test Hoover est effectu chez le patient allong et est bas sur la pression vers le bas d'une jambe qui est n cessaire pour soulever avec force la jambe oppos e. En pla ant la main de l'examinateur sous le talon de la jambe non affect e, le signe est provoqu lorsqu'il y a une absence de pression vers le bas lorsque le patient tente de lever la jambe faible, indiquant ainsi un manque d'effort volontaire. Une deuxi me version de ce test, galement attribu e Hoover, consiste d tecter la pression vers le bas de la jambe apparemment paralys e, lorsque la jambe droite est lev e. Dans une man uvre similaire, l'examinateur dit au patient qu'il teste le membre normal, tout en demandant au patient d'essayer de pousser les genoux ensemble. Dans la faiblesse hyst rique, le membre paralys adduit avec une puissance normale. On peut tirer parti des actions motrices de la ligne m diane dans le membre sup rieur en demandant au patient de pousser ses mains ensemble et en lui disant que le c t normal est test . Dans la faiblesse hyst rique, il y a un mouvement d'adduction du membre suppos ment paralys . Pour effectuer le test de Babinski tronc-cuisse, l'examinateur demande au patient allong de s'asseoir tout en gardant les bras crois s devant sa poitrine. Chez le patient atteint d'h mipl gie organique due une l sion du motoneurone sup rieur, il y a une flexion involontaire du membre inf rieur par tique ; Dans la parapl gie organique, les deux membres sont fl chis comme le tronc est fl chi. En revanche, dans l'h mipl gie hyst rique, seule la jambe normale peut tre fl chie ; et dans la parapl gie hyst rique, aucune des deux jambes n'est fl chie. Les patients dont les jambes semblent paralys es et qui sont assis dans une chaise roulante peuvent se propulser en p dalant sur le sol (un signe attribu Blocq par Okun et ses coll gues). Une discussion sur la paralysie motrice serait incompl te si l'on ne faisait pas r f rence des maladies dans lesquelles la faiblesse musculaire peut tre profonde, mais il n'y a pas de changements structurels manifestes dans les cellules nerveuses motrices ou les fibres nerveuses. Presque toutes les maladies de la jonction neuromusculaire et de nombreuses maladies musculaires provoquent cette combinaison. Ce groupe comprend la myasth nie grave, les myopathies inflammatoires, les dystrophies musculaires, la myotonie cong nitale (maladie de Thomsen), la paralysie p riodique familiale, les troubles du m tabolisme du potassium, du sodium, du calcium et du magn sium, le botulisme, la morsure de la veuve noire, le syndrome de l'homme raide, la thyro de et d'autres myopathies endocriniennes. Dans ces maladies, chacune ayant un tableau clinique assez distinct, l'anomalie est essentiellement physiologique ou biochimique ; leur investigation n cessite un EMG, des tests biochimiques et histochimiques sp ciaux et une tude au microscope lectronique. Ces sujets s |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | um rot es selon le sch ma de Brodmann. (R imprim avec la permission de House EL, Pansky B : A Functional Approach to Neuroanatomy, 2e d. New York, McGraw-Hill, 1967.) Voir aussi Fig. 22-1. Graphique 3-4. La repr sentation des parties du corps dans le cortex moteur, commun ment appel l'homoncule moteur. La grande zone du cortex consacr e au contr le moteur de la main, des l vres et du visage est vidente. A dans le sch ma plus petit repr sente le cortex moteur ; B est le cortex sensoriel. Graphique 3-5. A. Paralysie faciale supranucl aire. Il y a une faiblesse faciale inf rieure controlat rale la l sion, mais le haut du visage est pargn en raison de son innervation corticale bilat rale. B. Paralysie faciale nucl aire et infranucl aire. Les parties sup rieure et inf rieure du visage sont faibles. Graphique 3-6. Un. La r ponse plantaire est provoqu e par des caresses du talon la plante du pied. B. La r ponse plantaire normale consiste en une flexion des orteils. C. La r ponse plantaire extensrice (signe de Babinski) consiste en une extension du gros orteil coupl e un ventail des doigts restants. Troubles du mouvement et de la posture Dans ce chapitre, les troubles des activit s motrices automatiques, statiques, posturales et autres activit s motrices moins modifiables du syst me nerveux sont abord s. Beaucoup d'entre eux sont une expression de ce que l'on a appel le syst me moteur extrapyramidal, c'est- -dire selon S.A.K. Wilson, qui a introduit ce terme les structures motrices des ganglions de la base et de certains noyaux thalamiques et du tronc c r bral apparent s. Cependant, d'autres comme la myoclonie et divers tremblements ont des causes obscures ou multiples. Ceux-ci sont discut s ensemble parce qu'ils sont souvent combin s et en raison de leur inclusion dans la sp cialit clinique des troubles du mouvement. Les activit s des ganglions de la base et du cervelet se m lent au syst me corticospinal et le modulent, et l'influence posturale du syst me extrapyramidal est indispensable aux mouvements volontaires de la corticospinalit . Cette association troite des ganglions de la base et des syst mes corticospinal devient vidente au cours de nombreuses formes de maladies neurologiques. Dans de nombreux sch mas moteurs aberrants, on voit des preuves non seulement de l'activit des ganglions de la base, mais aussi d'un cou labyrinthique et tonique et d'autres r flexes posturaux qui sont m di s par des syst mes moteurs non pyramidaux du tronc c r bral, y compris les voies vestibulo-spinale, rubrospinale et r ticulospinale. De telles observations ont brouill les distinctions originales entre les syst mes moteurs pyramidaux et extrapyramidaux. N anmoins, cette division reste un concept utile dans le travail clinique car elle permet de distinguer plusieurs syndromes moteurs l'un qui se caract rise par une perte de mouvement volontaire accompagn e d'une spasticit le syndrome corticospinal ; un second par la bradykin sie, la rigidit et le tremblement sans perte de mouvement volontaire le syndrome hypokin tique baso-ganglionnaire ; un troisi me par des mouvements involontaires (chor oath tose et dystonie) le syndrome ganglionnaire basal hyperkin tique ; et un autre encore par incoordination (ataxie) le syndrome c r belleux. Le tableau 4-1 r sume les principales diff rences cliniques entre les syndromes corticospinaux et extrapyramidaux. En tant qu'entit anatomique, les ganglions de la base n'ont pas de d finition pr cise. Ils comprennent principalement le noyau caud et le noyau lentiforme (lenticulaire, de sa forme en forme de lentille) avec ses deux subdivisions - le putamen et le globus pallidus. Dans la mesure o le noyau caud et le putamen sont r ellement une structure continue (s par s seulement incompl tement par les fibres de la capsule interne) et sont cytologiquement et fonctionnellement distincts du pallidum, il est plus significatif de diviser ces masses nucl aires en striatum (ou neostriatum), comprenant le noyau caud et le putamen, et le paleostriatum ou pallidum, qui a une partie m diale (interne) et une partie lat rale (externe). Le putamen et le pallidum se trouvent sur la face lat rale de la capsule interne, qui les s pare du noyau caud , du thalamus, du noyau sous-thalamique et de la substantia nigra sur sa face m diale (Figs. 4-1 et 4-2). En raison de leurs liens troits avec les noyaux caud et lenticulaire, le noyau sous-thalamique (noyau de Luys) et la substance noire font partie des ganglions de la base. Le claustrum et le complexe nucl aire amygdalo de, malgr leurs connexions et fonctions largement diff rentes, sont parfois inclus bien qu'ils ne participent pas de mani re directe la modulation du mouvement. Pour les raisons indiqu es plus loin, certains physiologistes ont largi la liste des structures ganglionnaires de la base pour inclure le noyau rouge, les noyaux thalamiques intralaminaires et les formations r ticulaires du tronc c r bral sup ri |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | eur. Ces structures re oivent des projections corticales directes et donnent naissance des voies rubrospinales et r ticulospinales parall les aux voies corticospinales (pyramidales) ; c'est pourquoi ils taient galement autrefois qualifi s d'extrapyramidaux. Cependant, ces liaisons non pyramidales sont structurellement ind pendantes des principaux circuits extrapyramidaux et sont mieux appel es syst mes parapyramidaux. Comme les derniers maillons de ce circuit les cortex pr moteur et moteur suppl mentaire se projettent finalement sur le cortex moteur, ils sont plus justement appel s pr pyramidaux (Thach et Montgomery). Des vues ant rieures de l'organisation ganglionnaire de la base mettaient l'accent sur la connectivit en s rie et l'acheminement des projections eff rentes vers le thalamus ventrolat ral et de l vers le cortex moteur (Fig. 4-3). Les connexions et les circuits ganglionnaires de la base les plus importants sont indiqu s dans Fig. 4-1, 4-2 et 4-3. Le striatum, principalement le putamen, est la partie r ceptive des ganglions de la base, recevant des fibres topographiquement organis es de toutes les parties du cortex c r bral et des pars compacta (neurones pigment s) de la substance noire. Les noyaux de sortie des ganglions de la base sont constitu s du pallidum m dial (interne) et de la pars reticulata (partie non pigment e) de la substance noire (voir Fig. 4-3). Une explication plus d taill e de la fonction ganglionnaire de la base peut tre trouv e dans l'excellent livre de Watts et Koller. Ces concepts taient bas s en grande partie sur les travaux exp rimentaux de Whittier et Mettler et de Carpenter, la fin des ann es 1940. Ces chercheurs ont d montr , chez des singes, qu'un trouble, qu'ils ont appel dyskin sie chor o de, pouvait tre provoqu dans les membres d'un c t du corps par une l sion localis e dans le noyau sous-thalamique oppos . Ils ont galement montr que pour qu'une telle l sion provoque une dyskin sie, les fibres pallidum et pallidofugues adjacentes devaient tre pr serv es ; C'est- -dire qu'une seconde l sion, plac e dans le segment m dial du pallia, dans le faisceau lenticularis ou dans le thalamus ventrolat ral, a aboli la dyskin sie. Cette hyperkin sie exp rimentale pourrait galement tre abolie par l'interruption du tractus corticospinal lat ral, mais pas par la sectionnement des autres voies motrices ou sensorielles de la moelle pini re. Ces observations ont t interpr t es comme signifiant que le noyau sous-thalamique exerce une influence inhibitrice ou r gulatrice sur le globus pallidus et le thalamus ventral. L' limination de cette influence par la destruction s lective du noyau sous-thalamique s'exprime physiologiquement par une activit irr guli re qui est maintenant identifi e comme une chor e, probablement issue du pallidum intact et achemin e vers les noyaux thalamiques ventrolat raux, puis par les fibres thalamocorticales vers le cortex pr moteur ipsilat ral, et de l , vers le cortex moteur, le tout de mani re s rielle. Un principe g n ral qui a r sist l' preuve du temps est le r le central des noyaux ventrolat ral et ventroant rieur du thalamus. Ensemble, ces noyaux forment un lien, non seulement entre les ganglions de la base, mais aussi le cervelet, et le cortex moteur et pr moteur. Ainsi, les influences ganglionnaires de la base et c r belleuses sont exerc es, via les fibres thalamocorticales, sur le syst me corticospinal et sur d'autres voies descendantes du cortex. Les voies descendantes directes des ganglions de la base la moelle pini re sont relativement insignifiantes. Il est actuellement propos , sur la base d' tudes physiologiques, l sionnelles et pharmacologiques, qu'il existe deux projections eff rentes principales du putamen. Il y a des raisons de conceptualiser : (1) un syst me eff rent direct du putamen au pallidum m dial (interne), puis la substantia nigra, en particulier la pars reticulata, et (2) un syst me indirect prenant naissance dans le putamen qui traverse le pallidum lat ral (externe) et continue jusqu'au noyau sous-thalamique, avec lequel il a une forte connexion r ciproque. ceux-ci, s'est ajout e (3) une voie hyperdirecte qui active le noyau sous-thalamique directement partir du cortex moteur, sans qu'il soit n cessaire de recourir au striatum interm diaire. Dans la plupart des cas, le noyau sous-thalamique et le pallidum lat ral fonctionnent comme une seule unit fonctionnelle (du moins en ce qui concerne les effets des l sions ces endroits sur les sympt mes parkinsoniens et les neurotransmetteurs impliqu s. Le pallidum interne (m dial) (GPi) et la partie r ticulaire de la substance noire peuvent tre vus de mani re unitaire similaire, partageant les m mes mod les d'entr e et de sortie. Dans la voie indirecte, une boucle interne est cr e par des projections du noyau sous-thalamique vers le segment m dial du pallidum et de la pars reticulata. Une deuxi me ramification de la voie indirecte consiste |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | en des projections du pallidum externe (lat ral) (GPe) vers les noyaux de sortie pallidotrale m dian. Il n'est pas possible de donner un compte rendu complet de cette connectivit complexe, mais les principaux th mes d crits ici semblent valides et se trouvent dans l'examen d'Obeso et de ses coll gues. partir du pallidum interne, deux faisceaux de fibres atteignent le thalamus : l'ansa lenticularis et le fasciculus lenticularis. L'ansa balaie autour de la capsule interne ; Le faisceau traverse la capsule interne en un certain nombre de petits fascicules, puis continue m dialement et caudalement pour rejoindre l'ANSA dans le champ pr ral. Ces deux faisceaux de fibres rejoignent le faisceau thalamique, qui contient alors non seulement les projections pallidotalamiques, mais aussi m sothalamiques, ruborthalamiques et dentatothalamiques. Ces projections sont dirig es vers des cibles distinctes dans le noyau ventrolat ral du thalamus et, dans une moindre mesure, dans les noyaux thalamiques ventrals, ant rieurs et intralaminaires. Le noyau centrom dian du groupe intralaminaire se projette vers le putamen et, via le noyau parafasciculaire, vers le caud . Une projection majeure des noyaux thalamiques ventraux vers le cortex pr moteur ipsilat ral compl te la grande boucle motrice corticale-striatale-pallidale-thalamique-corticale, avec conservation de l'arrangement somatotopique des fibres motrices, mettant nouveau l'accent sur le lien du contr le moteur au niveau des noyaux thalamiques. Des observations plus r centes ont mis en vidence l'existence d'un certain nombre de circuits ganglionnaires-corticaux basaux parall les. Ces circuits sont parall les la voie pr motrice mais restent s par s anatomiquement et physiologiquement. Au moins cinq de ces connexions anatomiques ont t d crites, chacune se projetant vers diff rentes parties du lobe frontal : (1) le circuit moteur prototypique, convergeant vers le cortex pr moteur ; (2) le circuit moteur oculaire, projet sur les champs oculaires frontaux ; deux circuits pr frontaux : (3) l'un se terminant dans le cortex pr frontal dorsolat ral et (4) l'autre sur le cortex orbitofrontal lat ral ; et (5) un circuit limbique qui se projette vers le cortex cingulaire ant rieur et orbitofrontal m dial. Une caract ristique suppl mentaire et essentielle de la structure ganglionnaire de la base est la non- quivalence de toutes les parties du striatum. Des types de cellules et des zones cellulaires particuliers au sein de cette structure semblent jouer un r le dans diff rents aspects du contr le moteur et utiliser des transmetteurs neurochimiques sp cifiques, comme d taill ci-dessous dans la section Consid rations pharmacologiques (voir aussi Albin et al et DeLong). Cette sp cialisation a pris encore plus d'importance avec l'observation que des types cellulaires sp cifiques sont d truits pr f rentiellement dans les maladies d g n ratives telles que la chor e de Huntington. En termes physiologiques les plus simples, Denny-Brown et Yanagisawa, qui ont tudi les effets de l'ablation de structures extrapyramidales individuelles chez les singes, ont conclu que les ganglions de la base fonctionnent comme une sorte de chambre de compensation o , lors d'un mouvement intentionnel ou pr vu, un ensemble d'activit s est facilit et toutes les autres activit s inutiles sont supprim es. Ils ont utilis l'analogie des ganglions de la base en tant que frein ou interrupteur, de l'action inhibitrice tonique ( frein ) emp chant les structures cibles de g n rer une activit motrice ind sirable et de la fonction interrupteur faisant r f rence la capacit des ganglions de la base s lectionner lequel des nombreux programmes moteurs disponibles sera actif un moment donn . D'autres constructions th oriques encore se concentrent sur le r le des ganglions de la base dans l'initiation, le s quen age et la modulation de l'activit motrice ( programmation motrice ). De plus, il semble que les ganglions de la base participent l'amor age constant du syst me moteur, permettant l'ex cution rapide d'actes moteurs sans pr m ditation, par exemple, frapper une balle de baseball. bien des gards, ces conceptualisations r it rent les m mes notions d' quilibre et de s lectivit que celles transmises toutes les actions motrices par les ganglions de la base. Les preuves physiologiques refl tent cette architecture quilibr e, l'une excitatrice et l'autre inhibitrice au sein des circuits individuels. La voie pallidonigrale striatom diale directe est activ e par les projections glutaminergiques du cortex sensorimoteur et par les projections dopaminergiques nigrales (pars compacta)-striatales. L'activation de cette voie directe inhibe le pallidum interne, qui, son tour, d sinhibe les noyaux ventrolat ral et ventroant rieur du thalamus. En cons quence, l'entra nement thalamocortical est renforc et les mouvements initi s corticalement sont facilit s. Le circuit indirect provient de neurones |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | putaminaux qui contiennent de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA) et de plus petites quantit s d'enk phaline. Ces projections striatales ont un effet inhibiteur sur le pallidum m dial, qui, son tour, d sinhibe le noyau sous-thalamique par la lib ration de GABA, fournissant un entra nement sous-thalamique au pallidum interne et la substantia nigra pars reticulata. L'effet net est l'inhibition thalamique, qui r duit l'entr e thalamocorticale dans les champs moteurs pr centraux et entrave les mouvements volontaires. Ces relations anatomiques et physiologiques complexes ont t r sum es dans de nombreux diagrammes sch matiques semblables ceux de la figure 4-4 et ceux de Lang et Lozano et de Standaert et Y ung. En revanche, l'opinion actuelle est que l'am lioration de la conduction par la voie indirecte conduit l'hypokin sie en augmentant l'inhibition pallidotalamique, tandis que l'augmentation de la conduction par la voie directe entra ne l'hyperkin sie en r duisant l'inhibition pallidotalamique. La voie directe a t con ue par Marsden et Obeso comme facilitant les mouvements initi s corticalement et la voie indirecte comme supprimant les sch mas moteurs potentiellement conflictuels et ind sirables. La dopamine lib r e par la pars reticulata de la substance noire aide maintenir l' quilibre normal entre les voies directes et indirectes. Dans la maladie de Parkinson, une perte d'apport dopaminergique de la substance noire diminue l'activit dans la voie directe et augmente l'activit dans la voie indirecte ; L'effet net est d'augmenter l'inhibition des noyaux thalamiques et de r duire l'excitation du syst me moteur cortical. La d couverte que le syndrome parkinsonien est largement reproduit chez l'homme et chez les primates par la toxine 1-m thyl-4-ph nyl-1,2,3,6-t trahydropyridine (MPTP). Cette toxine a t d couverte lorsque des toxicomanes se sont auto-administr s un analogue de la m p ridine. La mol cule se lie avec une grande affinit la monoamine oxydase (MAO), une enzyme extraneurale qui la transforme en pyridinium, un m tabolite li la m lanine dans les neurones nigraux dopaminergiques et d truit les cellules, probablement en interf rant avec la fonction mitochondriale. Chez les singes rendus parkinsoniens par l'administration de MPTP, des tudes lectrophysiologiques ont montr une augmentation de l'activit dans le globus pallidus interne et une diminution de l'activit dans le globus pallidus externe, comme pr dit partir des mod les d crits ci-dessus. Le r sultat final est une inhibition accrue des neurones thalamocorticaux. Cependant, les l sions grossi res de l'une ou des deux parties du pallidum, telles que les infarctus, les h morragies et les tumeurs, m me au-del de leur emplacement unilat ral, ne causent pas le syndrome parkinsonien complet. Peut- tre est-ce parce que le d s quilibre subtil n'est pas reproduit entre les circuits pallidales internes et externes qui existent dans la maladie de Parkinson. Plus pr cis ment, le segment interne fait partie de la voie directe et indirecte, l'une excitatrice et l'autre inhibitrice, tandis que le segment externe n'est influenc que par la voie indirecte. En effet, des am liorations frappantes des sympt mes parkinsoniens sont obtenues, paradoxalement, en pla ant les l sions dans le pallidum interne (pallidotomie) comme discut au chapitre 38. Il est probable que le mod le statique des voies inhibitrices et excitatrices et l'analyse d'une voie directe et d'une voie indirecte, aussi utile soit-il en tant que mn monique, ne rendent pas bien compte des activit s dynamiques des ganglions de la base. En particulier, l'activit lectrique des neurones dans ces syst mes oscille et influence le mod le de fr quence de d clenchement dans d'autres parties du syst me, ainsi que le rapprochement des cellules individuelles du d clenchement. Une autre limite des mod les actuellement con us est qu'ils ne tiennent pas compte du tremblement de la maladie de Parkinson. Pour compliquer encore les choses, les diff rents sous-types de r cepteurs de la dopamine agissent la fois de mani re excitatrice et inhibitrice dans diff rentes circonstances en fonction de leur emplacement, comme indiqu ci-dessous. La mani re dont l'activit excessive ou r duite de divers composants des ganglions de la base donne lieu des troubles du mouvement hypokin tique et hyperkin tique est discut e plus loin, dans la section Sympt mes de la maladie des ganglions de la base . Une s rie d'observations pharmacologiques a consid rablement am lior notre compr hension de la fonction ganglionnaire de la base et a conduit un traitement rationnel de la maladie de Parkinson et d'autres syndromes extrapyramidaux. Alors que les physiologistes n'avaient pas r ussi pendant des ann es d couvrir les fonctions des ganglions de la base par des exp riences de stimulation et d'ablation grossi re, les cliniciens ont pris conscience que certains m dicaments, tels que la r serpine et le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s ph nothiazines, pouvaient produire des syndromes extrapyramidaux (par exemple, le parkinsonisme, la chor oath tose, la dystonie). Ces observations ont stimul l' tude des substances transmettrices du syst me nerveux central (SNC) en g n ral. L'opinion actuelle est que le contr le ganglionnaire basal int gr du mouvement peut tre mieux compris en consid rant, dans le contexte de l'anatomie d crite ci-dessus, les effets physiologiques des neurotransmetteurs qui transmettent les signaux entre le cortex, le striatum, le globus pallidus, le noyau sous-thalamique, la substance noire et le thalamus. Les substances neurotransmettrices les plus importantes du point de vue de la fonction ganglionnaire de la base sont le glutamate, le GABA, la dopamine, l'ac tylcholine et la s rotonine. On peut trouver un compte rendu plus complet de ce sujet dans les critiques de Penney et Young, d'Alexander et de Crutcher, et de Rao. Ce qui suit est ce que l'on sait avec un certain degr de certitude. Le glutamate est le neurotransmetteur des projections excitatrices du cortex vers le striatum et des neurones excitateurs du noyau sous-thalamique. Le GABA est le neurotransmetteur inhibiteur des neurones de projection striatal, pallidale et substantia nigra (pars reticulata). Parmi les cat cholamines, la dopamine a le r le le plus envahissant, mais son influence peut tre excitatrice ou inhibitrice selon le site d'action et le sous-type de r cepteur de la dopamine. Les perturbations de la signalisation de la dopamine sont des anomalies essentielles de plusieurs troubles du SNC, notamment le parkinsonisme, la schizophr nie, le trouble d ficitaire de l'attention avec hyperactivit et l'abus de drogues. Dans les ganglions de la base, les zones les plus riches en dopamine sont la substance noire, o elle est synth tis e dans les corps cellulaires nerveux de la pars compacta, et la terminaison de ces fibres dans le striatum. Dans les mod les les plus simplifi s, la stimulation des neurones dopaminergiques de la substance noire induit une r ponse sp cifique dans le striatum, savoir un effet inhibiteur sur le taux de d charge d j faible des neurones n ostriataux. Cependant, les effets de la dopamine se sont av r s encore plus difficiles r soudre, en grande partie parce qu'il existe maintenant cinq types connus de r cepteurs postsynaptiques de la dopamine (D1 D5), chacun ayant une distribution anatomique et une action pharmacologique particuli res. Cette h t rog n it est illustr e par l'effet excitateur de la dopamine sur les petits neurones pineux du putamen et un effet inhibiteur sur les autres. Du point de vue des voies directes et indirectes, la dopamine augmente l'activit des premi res et inhibe les secondes, ce qui entra ne une d sinhibition nette des noyaux thalamiques et une lib ration de la fonction motrice corticale. Les cinq types de r cepteurs de la dopamine se trouvent des concentrations diff rentes dans diverses parties du cerveau, chacun pr sentant des affinit s diff rentes pour la dopamine elle-m me et pour diverses drogues et autres agents (tableau 4-2 ; voir aussi Jenner). Les r cepteurs D1 et D2 sont fortement concentr s dans le striatum et sont ceux qui sont le plus souvent impliqu s dans les maladies des ganglions de la base ; D3 dans le noyau accumbens, D4 dans le cortex frontal et certaines structures limbiques, et D5 dans l'hippocampe et le syst me limbique. Dans le striatum, les effets de la dopamine agissent comme une classe de r cepteurs D1-like (sous-types D1 et D5) et D2-like (sous-types D2, D3 et D4). L'activation de la classe D1 stimule l'ad nyl cyclase, tandis que la liaison du r cepteur D2 inhibe cette enzyme. Le fonctionnement de la dopamine de mani re excitatrice ou inhibitrice au niveau d'une synapse particuli re est d termin par le r cepteur local. Comme mentionn pr c demment, les r cepteurs D1 excitateurs pr dominent sur les petits neurones putaminaux pineux qui sont l'origine de la voie de sortie striatopallidale directe, tandis que les r cepteurs D2 m dient l'influence inhibitrice de la dopamine sur la sortie striatopallidale indirecte, comme indiqu sur la figure 4-4. Certains des effets cliniques et pharmacologiques de la dopamine sont mis en vidence en consid rant la fois les sites anatomiques de divers r cepteurs et leurs effets physiologiques. Par exemple, il semble que les syndromes parkinsoniens induits par les m dicaments et les dyskin sies tardives (d crits plus loin) sont susceptibles de se produire lorsque des m dicaments sont administr s qui se lient de mani re comp titive au r cepteur D2, mais que les nouveaux m dicaments antipsychotiques, qui produisent moins de ces effets, ont une affinit plus forte pour le r cepteur D4. Cependant, la situation est en fait beaucoup plus complexe, en partie cause des activit s synergiques des r cepteurs D1 et D2, chacun potentialisant l'autre certains sites de convergence, et de la pr sence sur les terminaisons pr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | synaptiques de neurones nigrostriataux des r cepteurs D2, qui inhibent la synth se et la lib ration de dopamine. Contrairement aux actions presque instantan es du glutamate et de son antagoniste, le GABA, les monoamines peuvent avoir des effets plus prolong s, durant quelques secondes ou jusqu' plusieurs heures. La dopamine et les neurotransmetteurs associ s ont donc une influence plus lente par l'interm diaire de l'ad nosine monophosphate cyclique (AMPc), qui, son tour, contr le la phosphorylation ou la d phosphorylation de nombreuses prot ines G intraneuronales. Ces effets intracellulaires ont t r sum s par Greengard. Les effets de certaines drogues, dont certaines ne sont plus utilis es, sont galement mieux compris en comprenant la mani re dont elles modifient le fonctionnement des neurotransmetteurs. Plusieurs m dicaments, savoir la r serpine, les ph nothiazines et les butyroph nones (notamment l'halop ridol), induisent des syndromes parkinsoniens importants chez l'homme. La r serpine, par exemple, puise le striatum et d'autres parties du cerveau en dopamine ; L'halop ridol et les ph nothiazines agissent par un m canisme diff rent, probablement en bloquant les r cepteurs de la dopamine dans le striatum. La validit fondamentale du mod le physiologique-pharmacologique d crit ici est tay e par l'observation que des doses excessives de L-dopa ou d'un agoniste des r cepteurs de la dopamine action directe entra nent une activit motrice excessive. De plus, les effets th rapeutiques des principaux m dicaments utilis s dans le traitement de la maladie de Parkinson sont compr hensibles dans le contexte de la fonction des neurotransmetteurs. Pour corriger la carence de base en dopamine due une perte de cellules nigrales qui sous-tend la maladie de Parkinson, des tentatives ont d'abord t faites pour administrer directement de la dopamine. Cependant, la dopamine en tant que telle ne peut pas traverser la barri re h mato-enc phalique et n'a donc aucun effet th rapeutique. Mais son pr curseur imm diat, la L-dopa, traverse la barri re h mato-h matopo tique et est efficace pour diminuer les sympt mes de la maladie de Parkinson ainsi que du parkinsonisme induit par le MPTP d crit ci-dessus. Cet effet est renforc par l'ajout d'un inhibiteur de la dopad carboxylase, une enzyme importante dans le catabolisme de la dopamine. L'ajout d'un inhibiteur enzymatique de ce type (carbidopa ou bens razide) la L-dopa entra ne une augmentation de la concentration de dopamine dans le cerveau, tout en pargnant les autres organes. L'avantage de combiner la L-dopa avec la carbidopa est de minimiser les effets secondaires syst miques de la dopamine p riph rique, tels que les naus es, les vomissements et l'hypotension. De m me, les m dicaments qui inhibent la cat chol O-m thyltransf rase (COMT), une autre enzyme qui m tabolise la dopamine, prolongent les effets de la L-dopa administr e. L'ac tylcholine (ACh), tablie depuis longtemps comme le neurotransmetteur la jonction neuromusculaire et aux ganglions autonomes, est galement physiologiquement active dans les ganglions de la base. La plus forte concentration d'ACh, ainsi que des enzymes n cessaires sa synth se et sa d gradation (choline ac tyl transf rase et ac tylcholinest rase), se trouve dans le striatum. L'ac tylcholine est synth tis e et lib r e par les neurones striataux non pineux de grande taille mais clairsem s (Golgi type 2). Il a un effet mixte mais principalement excitateur sur les neurones pineux les plus nombreux du putamen qui constituent l'origine principale des voies directes et indirectes d crites ci-dessus. Il est probable que l'efficacit des agents atropiniques qui ont t utilis s empiriquement pendant de nombreuses ann es dans le traitement de la maladie de Parkinson et de la dystonie d pend de leur capacit antagoniser l'ACh des sites situ s dans les ganglions de la base et dans les projections des noyaux p donculopontins. L'ac tylcholine semble galement agir sur la membrane pr synaptique des cellules striatales et influencer leur lib ration de neurotransmetteurs, comme indiqu ci-dessous. De plus, les ganglions de la base contiennent d'autres substances biologiquement actives substance P, enk phaline, chol cystokinine, somatostatine et neuropeptide Y qui augmentent ou diminuent les effets d'autres neurotransmetteurs, c'est- -dire qu'ils agissent comme des neuromodulateurs. En raison des effets pharmacologiques de l'ACh et de la dopamine, il a t initialement postul par Ehringer et Hornykiewicz (ce dernier est l'origine de l'id e) qu'il existe un quilibre fonctionnel dans le striatum entre l'activit excitatrice de l'ACh et l'activit inhibitrice de la dopamine. Dans la maladie de Parkinson, la diminution de la lib ration de dopamine par la substance noire sur le striatum d sinhibe les neurones qui synth tisent l'ACh, ce qui entra ne une pr dominance de l'activit cholinergique une notion soutenue par l'observa |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tion que les sympt mes parkinsoniens sont aggrav s par les m dicaments cholinergiques action centrale et am lior s par les m dicaments anticholinergiques. Selon cette th orie, l'administration de m dicaments anticholinergiques r tablit le rapport entre la dopamine et l'ACh, le nouvel quilibre tant fix un niveau inf rieur la normale parce que les niveaux striataux de dopamine sont faibles au d part. Ce point de vue a t valid dans la pratique clinique dans la mesure o l'on observe un effet b n fique sur les sympt mes parkinsoniens apr s l'administration d'agents anticholinergiques. L'utilisation de m dicaments qui am liorent la synth se ou la lib ration de dopamine, ou qui stimulent directement les r cepteurs dopaminergiques dans le striatum (par exemple, le pramipexole), repr sente une autre m thode plus directe de traitement de la maladie de Parkinson, comme indiqu au chapitre 38. La pathologie de la maladie ganglionnaire de la base Le syndrome moteur extrapyramidal tel que nous le connaissons aujourd'hui a t d crit pour la premi re fois sur des bases cliniques et nomm ainsi par S.A.K. Wilson en 1912. Dans la maladie qui porte aujourd'hui son nom et qu'il appelait d g n rescence h patolenticulaire, l'anomalie la plus frappante tait une d g n rescence sym trique bilat rale du putamen, parfois jusqu' la cavitation. ces l sions, Wilson attribua juste titre les sympt mes caract ristiques de rigidit et de tremblement. Peu de temps apr s, van Woerkom a d crit un syndrome clinique similaire chez un patient atteint d'une maladie h patique acquise (les cas de Wilson taient familiaux), les l sions les plus pro minentes consistant nouveau en des foyers de d g n rescence neuronale dans le striatum. tudes clinicopathologiques de Huntington La chor e, en commen ant par celles de Meynert (1871) et suivies de celles de Jelgersma (1908) et d'Alzheimer (1911), a li les mouvements excessifs et la rigidit caract ristiques de la maladie une perte de cellules nerveuses dans le striatum. En 1920, Oskar et C cile Vogt ont donn un compte rendu d taill des changements neuropathologiques chez plusieurs patients qui avaient t afflig s de chor oath tose depuis la petite enfance ; Les changements, qu'ils ont d crits comme un tat fibreux ou tat dysmy linatus , taient confin s aux noyaux caud s et lenticulaires. tonnamment, ce n'est qu'en 1919 que Tretiakoff a d montr la perte cellulaire sous-jacente de la substance noire dans les cas de ce qu'on appelait alors la paralysie agitane et qui est maintenant connue sous le nom de maladie de Parkinson. Enfin, une s rie d'observations, culminant avec celles de J. Purdon Martin et plus tard de Mitchell et de ses coll gues, a li l'h miballisme des l sions dans le noyau sous-thalamique de Luys et ses connexions imm diates. Bien que ces observations aient t inestimables, il est devenu vident, d'apr s les travaux cliniques, qu'aucune des relations entre les loci anatomiques et les troubles du mouvement n'est exclusive et qu'un m me trouble du mouvement peut r sulter de l sions l'un des nombreux sites. Une autre perspective g n rale sur le r sultat des l sions focales dans les ganglions de la base a t offerte par Bhatia et Marsden, qui ont examin 240 cas bas s sur la tomodensitom trie et l'IRM dans lesquels il y avait des l sions dans le caud , le putamen et le globus pallidus associ es des anomalies du mouvement. La dystonie tait le r sultat le plus courant, et la chor e et le parkinsonisme taient peu fr quents. Il tait galement noter qu'une anomalie comportementale associ e courante tait l'abulie (apathie et perte d'initiative), chez les personnes pr sentant des l sions caud s. Les lacunes de ce type d'analyse de cas (c'est- -dire la grossi ret des tudes d'imagerie pr coces obtenues sans tenir compte des aspects temporels du trouble clinique), admises par les auteurs, sont videntes. Nous trouvons n anmoins surprenant que la chor oath tose n'ait pas t plus fr quente. Il est n cessaire d'effectuer des tudes anatomiques d taill es (post-mortem) de cas dans lesquels les troubles de la fonction taient stables pendant de nombreux mois ou ann es. Cependant, en reformulant les commentaires ci-dessus, il n'y a pas d'association coh rente entre tout type de trouble du mouvement et un emplacement particulier dans les ganglions de la base. En pr lude la section suivante, le tableau 4-3 r sume les corr lations clinicopathologiques des troubles du mouvement extrapyramidal qui sont accept es par la plupart des neurologues ; Il convient toutefois de souligner qu'il existe encore une certaine incertitude quant aux d tails les plus fins. D'une mani re g n rale, tous les troubles moteurs consistent en des d ficits fonctionnels (ou sympt mes n gatifs) et l'inverse, une activit motrice excessive (sympt mes positifs), ces derniers tant attribu s la lib ration ou la d sinhibition de l'activit des parties non endommag es du syst me |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | moteur. Lorsque les maladies des ganglions de la base sont analys es dans ce sens, la bradykin sie, l'hypokin sie et la perte des r flexes posturaux normaux se distinguent comme les principaux sympt mes n gatifs, et les tremblements, la rigidit et les mouvements dyskin tiques involontaires de la chor e, de l'ath tose, du ballisme et de la dystonie, comme les plus positifs. Les troubles de la phonation, de l'articulation et de la locomotion dus la maladie des ganglions de la base sont plus difficiles classer. Dans certains cas, ce groupe de signes est clairement une cons quence de la rigidit et des troubles posturaux, tandis que dans d'autres, o la rigidit est l g re ou n gligeable, ils semblent repr senter des d ficiences primaires. Les changements de d marche li s aux maladies des ganglions de la base sont le r sultat la fois d'alt rations fondamentales du tonus et de la posture ainsi que de la perturbation du contr le plus inh rent de la marche par le syst me extrapyramidal. Le stress psychologique et l'anxi t aggravent g n ralement les mouvements anormaux dans les syndromes extrapyramidaux, tout comme la relaxation les am liore. Un r le des ganglions de la base dans la fonction cognitive et le comportement anormal est voqu de mani re provocante dans la maladie de Parkinson, la paralysie supranucl aire progressive, le syndrome de Gilles de la Tourette et d'autres processus, comme r sum par Ring et Serra-Mestres. La lenteur de la pens e (bradyphr nie) dans certains de ces troubles a t voqu e plus t t, mais elle est incoh rente. Encore une fois, ce serait une simplification excessive d'accorder une importance primordiale la pr sence de la d pression, de la d mence, de la psychose et d'autres troubles dans la maladie des ganglions de la base ou de consid rer les modifications de ces structures comme des causes imm diates de troubles obsessionnels compulsifs et d'autres troubles du comportement ; Au contraire, un r le dans le cadre d'un circuit plus large est probable. Tout ce que l'on peut dire, c'est que les ganglions de la base modulent un comportement complexe, mais la nature pr cise de leur effet n'est pas connue l'heure actuelle. Les termes hypokin sie et akin sie (la forme extr me de l'hypokin sie) font r f rence une r duction des mouvements spontan s d'une partie affect e et une incapacit l'engager librement dans les actions naturelles du corps. Contrairement ce qui se passe dans la paralysie (le principal sympt me des l sions du tractus corticospinal), la force n'est pas significativement diminu e. De plus, l'hypokin sie est diff rente de l'apraxie, dans laquelle une l sion efface le sch ma des mouvements n cessaires un acte intentionnel, laissant les autres actions intactes. L'hypokin sie s'exprime le plus clairement chez le patient parkinsonien, o elle prend la forme d'une sous-activit extr me ( pauvret ) du mouvement. Les mouvements automatiques fr quents et habituels observ s chez l'individu normal, tels que mettre la main sur le visage, plier les bras ou croiser les jambes, sont absents ou consid rablement r duits. En regardant d'un c t , les yeux bougent, mais pas la t te. Lorsqu'on se l ve d'une chaise, on ne fait pas les petits ajustements pr liminaires habituels, comme tirer les pieds vers l'arri re, mettre les mains sur les bras de la chaise, etc. Les clignements d'yeux sont rares. La salive est aval e moins fr quemment et il en r sulte une bave. Le visage manque de mobilit expressive ( faci s masqu ou hypomimie). La parole est rapide, marmonnante (ou encombr e ) et monotone, et la voix est douce. La bradykin sie connote la lenteur des mouvements, un autre aspect de la m me difficult physiologique que celle refl t e dans l'hypokin sie. Non seulement le patient parkinsonien est l g rement lent (affichant un intervalle plus long que la normale entre une commande et la premi re contraction musculaire, c'est- -dire un temps de r action accru), mais la vitesse du mouvement, ou le temps entre le d but et la fin du mouvement, est plus lente que la normale. Les extr mes de l'hypokin sie ou de la bradykin sie peuvent entra ner un emp chement complet du mouvement, l'akin sie, un signe qui peut galement r sulter de plusieurs autres troubles de la fonction motrice et de l'initiation motrice volontaire. Hallett assimile l'akin sie un temps de r action prolong et la bradykin sie un temps d'ex cution prolong . Pendant un certain temps, la bradykin sie a t attribu e la rigidit fr quemment associ e, qui pouvait raisonnablement entraver tous les mouvements, mais la limite de cette explication est devenue vidente lorsqu'il a t d couvert qu'une l sion st r otaxique correctement plac e chez un patient atteint de la maladie de Parkinson pouvait abolir la rigidit tout en laissant l'hypokin sie inchang e. Ainsi, il appara t qu'en dehors de leur contribution au maintien de la posture, les ganglions de la base fournissent un l ment essentiel pour la |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r alisation de la grande vari t d'actions volontaires et semi-automatiques requises pour le r pertoire complet de la motilit humaine naturelle. Le fait que les cellules des ganglions de la base participent l'initiation du mouvement est galement vident du fait que les taux de d charge dans ces neurones augmentent avant que le mouvement ne soit d tect cliniquement. Hallett et Khoshbin, dans une analyse des mouvements balistiques (rapides) chez le patient parkinsonien, ont constat que la s quence triphasique normale d'activation agoniste-antagoniste-agoniste, telle que d crite dans le chapitre suivant, est intacte mais n'a pas l'amplitude (nombre d'unit s motrices activ es) pour compl ter le mouvement normalement. Plusieurs s quences triphasiques plus petites sont alors n cessaires, ce qui ralentit le mouvement. Le patient ressent ces ph nom nes non seulement comme une lenteur, mais aussi comme une faiblesse per ue. En termes d'anatomie et de physiologie pathologiques, la bradykin sie peut tre caus e par tout processus ou m dicament qui interrompt le circuit cortico-striato-pallido-thalamique. Parmi les exemples cliniques, citons une r duction de l'apport dopaminergique de la substance noire vers le striatum, comme dans la maladie de Parkinson ; blocage des r cepteurs de la dopamine par les neuroleptiques ; d g n rescence tendue des neurones striataux, comme dans la d g n rescence striatonigrale et la forme rigide de la chor e de Huntington ; et destruction du pallidum m dial, comme dans la maladie de Wilson. Comme l'illustre la figure 4-4B, qui donne une repr sentation sch matique de l' tat hypokin tique de la maladie de Parkinson, les modifications du circuit cortico-striato-pallido-thalamique (dans ce cas, principalement la voie striatopallidale directe) peuvent tre interpr t es en termes de connectivit neurochimique alt r e et physiologique r sultante au sein des ganglions de la base. La situation r ciproque, l'activit motrice accrue, est r sum e dans le sch ma analogue de la maladie de Huntington (Fig. 4-4C), dans lequel une r duction de l'activit de la voie striatopallidale indirecte conduit une augmentation de l'entra nement moteur excitateur dans la voie motrice thalamocorticale. Un certain nombre d'autres troubles du mouvement volontaire peuvent galement tre observ s chez les patients atteints de maladies des ganglions de la base. Une contraction volontaire persistante des muscles de la main, comme dans la tenue d'un crayon, peut ne pas tre inhib e, de sorte qu'il y a interf rence avec le mouvement voulu suivant. Cela a t appel l'innervation tonique, ou le blocage, et peut tre mis en vidence par demander au patient d'ouvrir et de fermer le poing de fa on r p titive ou de taper du doigt. Les tentatives d'effectuer une s quence altern e de mouvements peuvent tre bloqu es un moment donn , ou il peut y avoir une tendance pour le mouvement volontaire adopter la fr quence d'un tremblement coexistant (entra nement). Troubles de la fixation posturale, de l' quilibre et du redressement Ces d ficits sont galement mis en vidence le plus clairement chez le patient parkinsonien. La posture qui pr vaut est celle de la flexion involontaire du tronc, des membres et du cou, ce qui donne l'individu parkinsonien une apparence caract ristique, m me distance de l'observateur, comme le d crit Parkinson, Une propension pencher le tronc vers l'avant, et passer d'un rythme de marche un rythme de course . Les r flexes de redressement anticip s et compensatoires, qui font r f rence aux m canismes qui maintiennent la posture droite, sont galement manifestement alt r s. Cela se produit t t dans l' volution de la paralysie supranucl aire progressive et plus tard dans la maladie de Parkinson. L'incapacit du patient faire des ajustements posturaux appropri s l'inclinaison ou la chute et son incapacit passer de la position allong e la position debout sont des ph nom nes troitement li s. Une l g re pouss e sur le sternum du patient ou une traction sur les paules peut provoquer une chute ou amorcer une s rie de petites tapes correctives que le patient ne peut pas contr ler (festination). Ces anomalies posturales ganglionnaires de la base ne sont pas attribuables une faiblesse ou des d fauts de la fonction proprioceptive, labyrinthique ou visuelle, les principales forces qui contr lent la posture normale de la t te et du tronc. Sous la forme d'une alt ration du tonus musculaire connue sous le nom de rigidit , les muscles sont continuellement ou par intermittence fermes et tendus. Bien que de br ves p riodes de silence lectromyographique puissent tre obtenues dans certains muscles par des tentatives persistantes de d tendre le membre, il existe videmment un seuil bas pour la contraction musculaire soutenue involontaire, et cela est pr sent pendant la majeure partie de l' tat de veille, m me lorsque le patient semble calme et d tendu. Contrairement la spasticit , |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la r sistance accrue au mouvement passif qui caract rise la rigidit n'est pas pr c d e d'un intervalle libre initial et a une qualit uniforme ou uniforme dans toute l'amplitude de mouvement du membre, comme celle ressentie lors de la flexion d'un tuyau en plomb ou de la traction d'un brin de caramel. Les termes oppos s fermoir-couteau pour la spasticit et tuyau de plomb pour la rigidit ont t appliqu s la perception physique de l'examinateur lorsqu'il tentait de manipuler en douceur le membre du patient travers un arc de mouvement. De plus, la rigidit du trouble extrapyramidal ne d pend pas de la vitesse, comme c'est le cas dans la spasticit . Les r flexes tendineux ne sont pas renforc s dans le membre rigide comme ils le sont dans la spasticit et, lorsqu'ils sont rel ch s, le membre ne reprend pas sa position initiale, comme cela se produit dans la spasticit . La rigidit implique g n ralement les groupes musculaires fl chisseurs et extenseurs, mais elle a tendance tre plus pro minente dans les muscles qui maintiennent une posture fl chie, c'est- -dire dans les muscles fl chisseurs du tronc et des membres. Il semble tre un peu plus important dans les grands groupes musculaires, mais il peut s'agir simplement d'une question de masse musculaire. Certes, les petits muscles du visage et de la langue et m me ceux du larynx sont souvent affect s par la rigidit . Conform ment l'examen physique, dans le tra age lectromyographique, l'activit motrice est plus continue en rigidit qu'en spasticit , persistant m me apr s une relaxation apparente. Une caract ristique sp ciale qui peut accompagner la rigidit , not e pour la premi re fois par Negro en 1901, est le ph nom ne de la roue dent e. Lorsque le muscle hypertonique est tir passivement, par exemple, lorsque la main est dorsifl chie, on rencontre une r sistance rythmiquement interrompue, semblable un cliquet. Beaucoup pensent que ce ph nom ne repr sente une secousse sous-jacente qui, si elle n'est pas manifestement pr sente, merge faiblement lors de la manipulation. Dans ce cas, ce ne serait pas une propri t fondamentale de la rigidit et on la trouverait dans de nombreux tats tremblants. Cependant, de nombreux cas de tremblements s v res avec une roue dent e peu perceptible, et l'inverse, nous sugg rent sur des bases cliniques que le ph nom ne peut tre plus complexe. La rigidit est caract ristique en termes de s v rit variable diff rents moments ; Chez certains patients pr sentant des mouvements involontaires, en particulier chez ceux atteints de chor e ou de dystonie, les membres peuvent en fait tre hypotoniques de mani re intermittente ou persistante. La rigidit est une caract ristique importante de nombreuses maladies ganglionnaires de la base, telles que la maladie de Parkinson, la maladie de Wilson, la d g n rescence striatonigrale (atrophie multisyst matis e), la paralysie supranucl aire progressive, la dystonie musculorum deformans (discut e plus loin et au chapitre 38), l'exposition aux m dicaments neuroleptiques et la min ralisation des ganglions de la base (maladie de Fahr). Un autre type distinctif de r sistance variable au mouvement passif est celui dans lequel le patient semble incapable de d tendre un groupe de muscles sur demande. Lorsque les muscles des membres sont tir s passivement, le patient semble r sister activement au mouvement (gegenhalten, paratonie ou r sistance oppositionnelle). La relaxation naturelle n cessite normalement de la concentration de la part du patient. S'il y a inattention, comme c'est le cas pour les maladies des lobes frontaux, la d mence ou d'autres tats confusionnels, ce type de r sistance oppositionnelle peut soulever la question de la rigidit parkinsonienne. Il ne s'agit pas d'une manifestation d'un trouble des ganglions de la base en soi, mais cela peut indiquer que les connexions des ganglions de la base aux lobes frontaux sont alt r es. Une difficult similaire de relaxation est observ e normalement chez les petits enfants. Il ne faut pas non plus confondre avec la rigidit ou la paratonie la souplesse cireuse dont fait preuve le patient psychotique-catatonique lorsqu'un membre plac en position suspendue est maintenu pendant des minutes dans la m me posture (flexibilitas cerea). Chor e, Ath tose, Ballismus, Dystonie Ces sympt mes hyperkin tiques involontaires sont d crits comme des ph nom nes cliniques distincts, facilement distinguables des autres. Bien que des distinctions soient faites entre la chor e, l'ath tose et la dystonie, m me leurs diff rences les plus importantes la discr tion et la rapidit des mouvements chor tiques et la lenteur des mouvements ath tiques sont plus apparentes que r elles. Comme l'a fait remarquer S.A. Kinnier Wilson, les mouvements involontaires peuvent se succ der si rapidement qu'ils deviennent confluents et semblent donc lents. En r alit , ils se produisent g n ralement ensemble ou se fondent imperceptiblement les uns |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | dans les autres et pr sentent de nombreux points de similitude clinique. Il y a des raisons de croire qu'ils ont une base anatomique et physiologique commune, bien que des sites distincts dans le cerveau aient t provisoirement impliqu s pour chacun. Il faut garder l'esprit que la chor e, l'ath tose et la dystonie sont des sympt mes et ne doivent pas tre assimil es des entit s pathologiques qui incorporent l'un de ces termes dans leur nom (par exemple, chor e de Huntington, dystonie musculorum d formans). Ici, la discussion se limite aux sympt mes. Les maladies dont ces sympt mes font partie sont examin es principalement au chapitre 39. Un peu plus ambigu, mais d'usage clinique courant, le terme dyskin sie. Il englobe tous les ph nom nes de mouvement actif qui sont une cons quence d'une maladie des ganglions de la base, impliquant g n ralement un l ment de dystonie. Il a galement t utilis pour d signer plus sp cifiquement les mouvements excessifs indiff renci s qui sont induits chez les patients parkinsoniens au pic de l'effet L-dopa et de nombreux mouvements dystoniques et ath tiques qui peuvent suivre l'utilisation de m dicaments neuroleptiques ( dyskin sies tardives ) qui sont discut s plus loin. D riv e du mot grec signifiant danse , la chor e fait r f rence des mouvements arythmiques involontaires de type force, rapide et saccad . Ces mouvements peuvent tre simples ou tr s labor s et de distribution variable. Bien que les mouvements soient sans but, le patient peut les incorporer dans un acte d lib r , comme pour les rendre moins perceptibles. Lorsqu'elles se superposent des actions volontaires, elles peuvent prendre un caract re exag r et bizarre. Des grimaces et des bruits respiratoires particuliers peuvent tre d'autres expressions du trouble. Habituellement, les mouvements sont discrets, mais s'ils sont tr s nombreux, ils deviennent confluents et ressemblent alors une ath tose, comme d crit ci-dessous. Dans les moments o les mouvements involontaires sont tenus en suspens, des mouvements volitifs de force normale sont possibles ; Mais ils ont aussi tendance tre excessivement rapides et mal soutenus. Les membres sont souvent rel ch s ou hypotoniques et, de ce fait, les secousses du genou ont tendance tre pendulaires ; En d'autres termes, avec le patient assis sur le bord de la table d'examen et le pied libre du sol, la jambe se balance d'avant en arri re plusieurs fois en r ponse une tape sur le tendon rotulien, plut t qu'une ou deux fois, comme c'est normalement le cas. Un mouvement chor ique peut se superposer au mouvement r flexe, en l'arr tant en vol, pour ainsi dire. La chor e diff re de la myoclonie principalement en ce qui concerne la vitesse des mouvements ; La secousse myoclonique est beaucoup plus rapide et peut impliquer des muscles uniques ou une partie d'un muscle ainsi que des groupes de muscles. Le fait de ne pas appr cier ces diff rences entra ne souvent un diagnostic erron . L'hypotonie ainsi que les r flexes pendulaires qui accompagnent la chor e peuvent galement survenir dans les troubles de la fonction c r belleuse. Cependant, il manque des tremblements intentionnels et une v ritable incoordination ou ataxie. Dans certaines circonstances, il peut tre n cessaire de distinguer la chor e de la myoclonie. Le tableau 4-4 num re les maladies caract ris es principalement par une chor e ou des l sions localis es qui peuvent parfois provoquer une chor e. Parmi les affections d g n ratives, la chor e est une caract ristique majeure de la maladie de Huntington, dans laquelle les mouvements ont tendance tre plus g n ralement une fusion des mouvements chor iformes et des mouvements ath t tiques d crits ci-dessous. Il n'est pas rare que la chor e apparaisse la fin de la vie sans que les autres caract ristiques d'identification de la maladie de Huntington ne s'accumulent. On l'appelle alors chor e s nile, un terme qui n'est gu re utile pour comprendre le processus. Sa relation avec la chor e de Huntington dans chaque cas individuel est r gl e par des tests g n tiques. Un certain nombre d'affections d g n ratives moins courantes sont associ es la chor e, parmi lesquelles l'atrophie dentatorubropalloluysienne (DRPLA) et une forme de chor e associ e l'acanthocytose des globules rouges. En outre, il existe une forme h r ditaire de chor e d'apparition infantile sans d mence qui a t appel e chor e h r ditaire b nigne. Il peut y avoir une ataxie suppl mentaire subtile de la d marche, comme l'ont not Breedveld et ses coll gues. Ceux-ci sont discut s au chapitre 38. Les mouvements chor iques typiques sont la caract ristique dominante de plusieurs affections li es au syst me immunitaire, la mieux caract ris e tant peut- tre la chor e de Sydenham qui est fortement li e l'infection streptococcique, principalement chez les femmes. Des anomalies striatives, g n ralement transitoires et rarement persistantes, ont t mises en vidence par IRM (Emery |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et Vieco). Il n'est peut- tre pas surprenant que des anticorps dirig s contre les cellules des ganglions de la base aient t d tect s dans la chor e aigu et tardive de Sydenham (Church et al). Suite au lien avec l'infection streptococcique et la d tection de ces anticorps, il a t sugg r ces derni res ann es que le spectre des troubles post-streptococciques peut tre tendu aux tics et au comportement obsessionnel-compulsif chez les enfants (syndrome PANDAS discut dans une section ult rieure). Dans ces cas, on dit que les probl mes neurologiques surviennent soudainement, disparaissent et reviennent avec de futures infections streptococciques, comme nous le verrons plus loin. Il semble peu probable que cela explique la chor e chez l'adulte. Il existe galement une vari t de chor es associ es la grossesse (chorea gravidarum), qui dans le pass avaient un lien troit avec des pisodes ant rieurs de chor e de Sydenham. Alternativement, la grossesse peut exposer une chor e li e au lupus ou tre concordante avec l'apparition de la chor e de Huntington. Cependant, l'induction de la chor e par les contraceptifs oraux l' re moderne, comme indiqu ci-dessous, sugg re une causalit hormonale plut t qu'immunitaire dans de nombreux cas. Il y a eu des cas de chor e paran oplasique associ s dans de tr s rares cas un cancer du poumon et des anticorps anti-CRMP ou anti-Hu du type d crit comme rapport par O'Toole et ses coll gues et par Vernino et coll. La vari t paran oplasique peut combiner plusieurs aspects de la chor e avec l'ath tose, le ballisme ou la dystonie ; des l sions inflammatoires se trouvent dans le striatum (voir Chap. 30). L'utilisation de contraceptifs oraux provoque parfois une chor e chez une jeune femme par ailleurs en bonne sant , mais beaucoup de ces patientes ont un lupus ryth mateux diss min sous-jacent et des anticorps antiphospholipides. Il n'est pas certain que la chor e (g n ralement unilat rale) soit le r sultat d'un petit infarctus (comme le sugg re une l g re h mipar sie du c t affect ) ou qu'il s'agisse d'une affection immunologique. La r mergence de la chor e dans ces circonstances, mesure que les st ro des sont retir s ou que les pilules contraceptives sont introduites, sugg re un processus plus complexe qu'un simple infarctus profond peut- tre quelque chose qui ressemble la chor e de Sydenham comme nous l'avons vu ci-dessus. Un lien entre l'h michor e et le syndrome des antiphospholipides seul, sans lupus, est plus t nu. L'administration chronique de m dicaments ph nothiazines ou d'halop ridol (ou une r action idiosyncrasique ces m dicaments) est une cause fr quente de troubles du mouvement extrapyramidal de tous types, y compris la chor e ; Ceux-ci peuvent se manifester pendant l'utilisation du m dicament ou de mani re tardive, comme nous l'avons d j mentionn . Les nouveaux m dicaments antipsychotiques (les neuroleptiques atypiques) ont t moins fr quemment associ s aux probl mes. L'administration excessive de dopamine dans la maladie de Parkinson avanc e est peut- tre la cause la plus fr quente d'une dyskin sie chor iforme dans la pratique neurologique, mais les mouvements ont tendance tre plus complexes et continus que ceux observ s dans la chor e. L'utilisation de ph nyto ne ou d'autres m dicaments anticonvulsivants peut provoquer une chor e chez les personnes sensibles. Une chor e transitoire peut survenir au cours d'un d r glement m tabolique aigu, principalement avec une hyperglyc mie hyperosmolaire, une hypoglyc mie ou une hyponatr mie, et avec l'inhalation de crack. Rarement, la chor e complique l'hyperthyro die, la polycyth mie vraie, le lupus ryth mateux ou certaines formes d'art rite c r brale. Le sida est apparu comme la cause de quelques cas de troubles subaigus du mouvement progressif qui sont initialement asym triques. Les associations habituelles dans le sida ont t avec des l sions focales dans ou pr s des structures ganglionnaires de la base telles que la toxoplasmose, la leucoenc phalopathie multifocale progressive et le lymphome, mais un certain nombre de cas de chor e ne sont expliqu s par aucune de ces l sions focales. Un certain nombre de troubles kin sig nes paroxystiques rares, discut s plus loin dans ce chapitre, peuvent avoir une composante chor ique. La chor e peut tre limit e un c t du corps (h michor e). Lorsque les mouvements involontaires impliquent les muscles proximaux des membres et sont de nature large amplitude et lancer, la condition est appel e h miballisme (voir plus loin sous cette rubrique). Un infarctus c r bral est la cause habituelle de ces deux troubles. L'examen de Piccolo et de ses coll gues met en perspective la fr quence des diff rentes causes de chor e. Des admissions neurologiques cons cutives dans deux h pitaux g n raux ont permis d'identifier 23 cas de chor e, dont 5 taient d'origine m dicamenteuse, 5 taient li s au sida et 6 taient caus s par un accident vasculaire c r bral. Une chor |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e et une art rite de Sydenham ont chacune t trouv es dans 1 cas. Dans 4 cas, aucune cause n'a pu tre d termin e, et 1 s'est av r tre la maladie de Huntington. La base anatomique pr cise de la chor e est souvent incertaine ou du moins incoh rente. La chor e transitoire ou ballisme r sulte d'infarctus dans n'importe quelle partie du striatum, en particulier dans le caud , du c t oppos au mouvement. Dans la chor e de Huntington, il y a des l sions videntes dans le noyau caud et le putamen. Pourtant, on observe souvent des l sions vasculaires dans ces parties sans chor e. La localisation des l sions dans la chor e de Sydenham et d'autres maladies choriques n'a pas t d termin e au-del d'une perturbation g n ralis e du striatum, qui est vidente sur certaines tudes d'imagerie. Il est int ressant de noter que dans les cas de chor e li s des troubles m taboliques aigus, il y a parfois de petits infarctus dans les ganglions de la base ou des changements m taboliques dans le noyau lenticulaire, comme le montrent les tudes d'imagerie. On soup onne, d'apr s leur troite similitude clinique, que la chor e et l'h miballisme (voir ci-dessous) sont li s des troubles du m me syst me neuronal. Ce terme provient d'un mot grec signifiant non fix ou changeant . La condition se caract rise par une incapacit maintenir les doigts et les orteils, la langue ou toute autre partie du corps dans une position. La posture maintenue est interrompue par des mouvements relativement lents, se tordant ou se tordant, sinueux et sans but qui ont tendance s' couler les uns dans les autres. En r gle g n rale, les mouvements anormaux sont plus prononc s dans les doigts et les mains, le visage, la langue et la gorge, mais aucun groupe de muscles n'est pargn . On peut d tecter comme sch mas de base du mouvement une alternance entre extension-pronation et flexion-supination du bras et entre flexion et extension des doigts, le pouce fl chi et adduit tant coinc par les doigts fl chis lorsque la main se ferme. D'autres mouvements caract ristiques sont l' version-inversion du pied, la r traction et le pincement des l vres, la torsion du cou et du torse, et l'alternance de plis et de rel chements du front ou l'ouverture et la fermeture nergiques des paupi res. Les mouvements semblent plus lents que ceux de la chor e, mais toutes les gradations entre les deux sont visibles ; Dans certains cas, il est impossible de les distinguer, d'o le terme de chor os tose. Une description appropri e pourrait tre celle d'une dystonie en mouvement (voir ci-dessous). Les mouvements volontaires discrets de la main sont ex cut s plus lentement que la normale, et les tentatives de les ex cuter peuvent entra ner une co-contraction des muscles antagonistes et une propagation (d bordement) de la contraction vers des muscles qui ne sont normalement pas n cessaires dans le mouvement. Le d bordement semble li une incapacit du striatum supprimer l'activit des groupes musculaires ind sirables. Certaines formes d'ath tose ne surviennent que lors de l'ex cution d'un mouvement projet (ath tose d'intention ou d'action). L'ath tose peut affecter les quatre membres ou tre unilat rale, en particulier chez les enfants qui ont souffert d'une h mipl gie un stade pr coce de la vie (ath tose posth pl gique). De nombreux patients ath tiques pr sentant des l sions c r brales focales destructrices pr sentent des degr s variables de rigidit et de d ficit moteur en raison d'une maladie corticospinale associ e ; Ceux-ci peuvent expliquer la qualit plus lente de l'ath tose chez ces patients par rapport la chor e. Chez d'autres patients atteints de chor oath tose g n ralis e, comme indiqu ci-dessus, les membres peuvent tre hypotoniques par intermittence. La combinaison de l'ath tose et de la chor e des quatre membres est une caract ristique cardinale de la maladie de Huntington et d'un tat connu sous le nom de double ath tose, une forme de paralysie c r brale qui commence dans l'enfance. L'ath tose apparaissant dans les premi res ann es de la vie est g n ralement le r sultat d'une affection cong nitale ou postnatale telle que l'hypoxie ou, maintenant rarement, l'ict re. Dans certains cas, l'autopsie a r v l un changement pathologique unique, le status marmoratus, d' tiologie hypoxique probable dans le striatum (voir chap. 37). Dans d'autres cas, d' tiologie kernict rique probable (hyperbilirubin mique), il y a une perte de cellules nerveuses et de fibres my linis es un tat dysmy linatus dans les m mes r gions. Chez l'adulte, l'ath tose peut survenir sous la forme d'un trouble pisodique ou persistant de l'enc phalopathie h patique, comme manifestation d'une intoxication chronique aux ph nothiazines ou l'halop ridol, et comme caract ristique de certaines maladies d g n ratives, notamment la chor e de Huntington, mais aussi la maladie de Wilson, la maladie de Leigh et d'autres variantes de la maladie mitochondriale ; une ath tose moins fr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | quente peut tre observ e avec la maladie de Niemann-Pick (type C), la maladie de Kufs, la neuroacanthocytose et l'ataxie t langiectasie, qui sont toutes d crites dans les chapitres suivants. Il peut galement se produire sous l'effet d'un exc s de L-dopa dans le traitement de la maladie de Parkinson, auquel cas il semble tre caus par une diminution de l'activit du noyau sous-thalamique et du segment interne du globus pallidus (Mitchell et al). L'ath tose, g n ralement associ e une chor e, peut survenir rarement chez les patients atteints du sida et chez ceux qui prennent des m dicaments anti pileptiques. Des formes localis es d'ath tose peuvent parfois faire suite des l sions vasculaires du noyau lenticulaire ou du thalamus, comme dans les cas d crits par Dooling et Adams. Ce terme d signe un mouvement de lancement incontr lable, de grande amplitude, mal structur d'un membre entier. Comme nous l'avons d j remarqu , elle est troitement li e la chor e et l'ath tose, comme l'indique la coexistence fr quente de ces anomalies du mouvement et la tendance du ballisme se fondre dans une chor oath tose moins envahissante des parties distales du membre affect . Les mouvements balistiques sont g n ralement unilat raux (h miballisme) et r sultent d'une l sion aigu du noyau sous-thalamique controlat ral ou des structures environnantes (infarctus ou h morragie, moins souvent une l sion d my linative ou autre). Rarement, une forme transitoire est li e un h matome sous-dural ou une l sion thalamique ou pari tale. Les mouvements de lancer peuvent tre presque continus ou intermittents, se produisant plusieurs fois par minute, et d'une apparence si dramatique qu'il n'est pas rare qu'ils soient consid r s comme de nature hyst rique. Le ballisme bilat ral est peu fr quent et g n ralement asym trique ; Ici, une perturbation m tabolique, en particulier un coma hyperosmolaire non c totique, est la cause habituelle. En combinaison avec la chor oath tose, un processus paran oplasique est une autre cause rare. Lorsque le ballisme persiste pendant des semaines, comme c' tait souvent le cas avant qu'un traitement efficace ne devienne disponible, les mouvements puissants continus ont entra n l' puisement, la perte de poids et m me la mort. Dans la plupart des cas, les m dicaments base d'halop ridol ou de ph nothiazine suppriment les mouvements violents. Dans les cas extr mes, des l sions st r otaxiques ou des lectrodes stimulantes implant es dans le thalamus ventrolat ral et la zone incerta se sont r v l es efficaces (Krauss et Mundinger). La dystonie est un mouvement ou une posture spasmodique non naturelle qui met le membre dans une position tordue. Il est souvent structur , r p titif ou tremblant et peut tre initi ou aggrav par une tentative de mouvement. Il y a une contraction par rebordement ind sirable des muscles adjacents et une caract ristique commune est la co-contraction involontaire des muscles agonistes et antagonistes. La dystonie peut prendre la forme d'une extension excessive ou d'une flexion excessive de la main, d'une inversion du pied, d'une flexion ou d'une r troflexion lat rale de la t te, d'une torsion de la colonne vert brale avec cambrure et torsion du dos, d'une fermeture forc e des yeux ou d'une grimace fixe (Fig. 4-5). La dystonie, comme l'ath tose, peut varier consid rablement en gravit et peut montrer des fluctuations frappantes chez certains patients. La dystonie peut se limiter aux muscles du visage, du col de l'ut rus ou du tronc ou ceux d'un membre, et elle peut cesser lorsque le corps est au repos et pendant le sommeil. Les cas graves entra nent des mouvements grotesques et des positions d form es du corps ; Parfois, toute la musculature semble tre jet e dans un spasme par un effort pour bouger un bras ou pour parler. Dans ses premiers stades, elle peut tre interpr t e comme un mani risme aga ant ou une hyst rie, et ce n'est que plus tard, face une anomalie posturale persistante, l'absence des caract ristiques psychologiques habituelles de l'hyst rie et au caract re mergent d'autres aspects d'une maladie sous-jacente, que le diagnostic correct est pos . Causes de la dystonie g n ralis e (voir tableau 4-5) La dystonie g n ralis e est observ e dans sa forme la plus prononc e comme une maladie h r ditaire peu fr quente, la dystonie musculorum deformans, qui est associ e une mutation du g ne DYT. C'est en relation avec cette maladie qu'Oppenheim et Vogt ont introduit en 1911 le terme dystonie. La dystonie se manifeste galement comme une manifestation de nombreuses autres maladies, chacune tant caract ristique d'un certain groupe d' ge. Il s'agit notamment de la double ath tose susmentionn e caus e par des l sions hypoxiques du cerveau f tal ou n onatal (une forme de paralysie c r brale), de l'ict re, de la neurod g n rescence associ e la pantoth nate kinase (anciennement maladie de Hallervorden-Spatz), de la maladie de Huntington, de la maladie de Wilson, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des maladies de surcharge lysosomale, de la calcification striatopallidodentatale (maladie de Fahr, parfois caus e par l'hypoparathyro die), de certaines formes de maladies thyro diennes et de l'exposition des m dicaments neuroleptiques, comme indiqu ci-dessous. Un sous-ensemble distinct de patients atteints d'une dystonie idiopathique (maladie de Segawa, d crite galement par Nygaard et al et discut e au chapitre 38) r pond des doses extr mement faibles de L-dopa. Ce trouble est familial, g n ralement autosomique dominant, et la dystonie-ath tose peut tre associ e des l ments de parkinsonisme. Une fluctuation diurne marqu e des sympt mes est caract ristique, le trouble du mouvement s'aggravant au fur et mesure que la journ e avance et s'am liore avec le sommeil. Une autre dystonie h r ditaire rare, appel e dystonie-parkinsonisme apparition rapide, appara t l'adolescence ou au d but de l' ge adulte et pr sente un int r t en raison de l' volution rapide, parfois en l'espace d'une heure, mais plus souvent au cours des jours, de spasmes dystoniques s v res, de dysarthrie, de dysphagie et d'instabilit posturale avec bradykin sie (Dobyns et al). La dystonie est une composante d'un certain nombre de d g n rescences multisyst miques obscures qui peuvent inclure diverses caract ristiques telles que la neuropathie optique et la n crose striatale. Une cause fr quente de r actions dystoniques g n ralis es aigu s, plus particuli rement dans le pass , tait l'exposition la classe des neuroleptiques ph nothiazines, butyroph nones ou m toclopramide et m me des agents plus r cents tels que l'olanzapine, qui ont l'avantage de produire ces effets secondaires moins fr quemment. Un exemple caract ristique, presque diagnostique, de dystonie aigu induite par un m dicament consiste en une r trocolise (extension forc e du cou), une cambrure du dos, une rotation interne des bras et une extension des coudes et des poignets, simulant ensemble l'opisthotonos. Ces r actions r pondent de mani re relativement pr visible la diph nhydramine ou la benztropine. La L-Dopa, les inhibiteurs calciques et un certain nombre d'anti pileptiques et d'anxiolytiques font partie d'une longue liste d'autres m dicaments qui peuvent l'occasion induire une dystonie, comme indiqu dans le tableau 4-5. Les r actions dystoniques aigu s aux m dicaments sont idiosyncrasiques et probablement maintenant aussi courantes que les dyskin sies tardives qui avaient dans le pass suivi de l'utilisation prolong e d'un m dicament. Dans la litt rature, de nombreux cas de l sions d'un membre et de dystrophie sympathique r flexe ult rieure (voir chap. 10) ont t rapport s qui taient accompagn s de divers troubles du mouvement, en particulier la dystonie. La nature et le m canisme de cette association sont incertains. Enfin, un spasme particulier et dramatique d'un membre ou du corps entier peut tre observ chez les patients atteints de scl rose en plaques. Les mouvements ont des aspects de dystonie et peuvent tre provoqu s par l'hyperventilation, mais ils peuvent ne pas tre, proprement parler, dystoniques. Ils sont plus susceptibles de survenir chez les patients pr sentant de grandes l sions d my linatives de la moelle pini re cervicale. Les formes restreintes ou fragmentaires de dystonie sont les types les plus fr quemment rencontr s dans la pratique clinique. De mani re caract ristique, les spasmes n'impliquent que l'orbicularis oculi et les muscles du visage ou de la mandibulaire (bl pharospasme-dystonie oromandibulaire), de la langue, des muscles cervicaux (torticolis), de la main (crampe de l' crivain) ou du pied. Il peut y avoir un tremblement associ , ou le tremblement peut tre la seule manifestation d'une dystonie pr coce. Ceux-ci sont d crits plus loin et au chapitre 38. L'h midystonie repr sente une forme inhabituelle de mouvement acquis qui, d'apr s notre exp rience, est rarement pure. Dans une analyse de 33 de leurs propres cas et de 157 cas pr c demment publi s, Chuang et ses coll gues ont constat que l'AVC, principalement dans le putamen controlat ral, tait le plus souvent responsable. Les l sions traumatiques et p rinatales repr sentaient plusieurs cas et une grande proportion ne pr sentait aucune l sion d tect e par les tests d'imagerie. Dans les cas traumatiques, il y a eu un d lai de plusieurs ann es entre la blessure et le d but des mouvements ; Ces auteurs ont galement comment la r sistance de ce syndrome au traitement m dicamenteux. Dans les dystonies focales, le traitement le plus efficace s'est av r tre l'injection p riodique de toxine botulique dans les muscles affect s, comme nous l'avons vu pr c demment et soulign plus loin dans le chapitre. Les r actions m dicamenteuses dystoniques aigu s sont trait es comme indiqu ci-dessus. De nombreux m dicaments ont t utilis s pour traiter la dystonie g n ralis e chronique idiopathique, avec un manque notable de succ s. Fahn a signal des effets b n fique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s (plus chez les enfants que chez les adultes) avec les agents anticholinergiques, le trihexyph nidyl, la benztropine et l' thopropazine administr s fortes doses, ce qui est obtenu en augmentant les m dicaments tr s progressivement. Les dyskin sies tardives induites par les m dicaments n cessitent un traitement sp cialis , comme d crit dans les chapitres suivants et plus loin. La t trab nazine et la r serpine, des agents d pl chants de monoamine action centrale, sont efficaces. Le m dicament incrimin peut tre arr t dans un premier temps chez les patients qui n'ont pas encore cess de le prendre, mais cela conduit souvent une aggravation des mouvements. La r instauration du m dicament incrimin ou de fortes doses d'agents anticholinergiques est alors parfois n cessaire mais n'est que partiellement efficace, et n cessite que le patient tol re les autres effets du m dicament tels que la s dation et le parkinsonisme. Le probl me est devenu moins fr quent avec l'introduction des nouvelles classes de m dicaments antipsychotiques. La chirurgie st r otaxique du pallidum et du thalamus ventrolat ral, un traitement introduit par Cooper au milieu du si cle dernier, a eu des r sultats g n ralement positifs mais impr visibles dans la dystonie g n ralis e. Ces derni res ann es, il y a eu un regain d'int r t pour un d riv moderne de cette forme de traitement, la stimulation c r brale profonde. Dans un essai contr l , Vidailhet et ses coll gues ont d montr l'efficacit de cette approche en stimulant bilat ralement le globus pallidus post ro-ventral. Leurs patients ont eu une am lioration moyenne de 50% sur la plupart des scores de mouvement dystonique sur 1 an. De plus en plus, c'est la m thode laquelle on a recours dans les cas de dystonie g n ralis e s v re. Sous les noms de dyskin sie kin sig ne paroxystique, de chor os tose paroxystique familiale et de dystonie p riodique, entre autres, sont un certain nombre de troubles sporadiques ou familiaux rares caract ris s par des attaques paroxystiques de mouvements chor sa-z totiques ou des spasmes dystoniques des membres et du tronc. Les enfants et les jeunes adultes sont touch s. Il existe trois formes principales de chor oath tose paroxystique familiale et de dystonie. Divers g nes et mutations ont t impliqu s, dont certains impliquent des canaux ioniques. Un type clinique, qui a un mode de transmission autosomique dominant (moins souvent r cessif) et une tendance affecter les hommes, commence l'adolescence ou plus t t et s'att nue plus tard dans la vie. Elle se caract rise par de nombreuses crises br ves (de plusieurs minutes) de dystonie ou de chor oath tose provoqu es par un mouvement soudain, un sursaut ou une hyperventilation, d'o le nom de chor oath tose kin sig ne paroxystique. Il peut y avoir plusieurs dizaines d'attaques par jour ou occasionnelles. Ce trouble r pond bien aux m dicaments anti pileptiques, en particulier la ph nyto ne et la carbamaz pine. Des mutations de PRRT2, la prot ine transmembranaire riche en proline, ont t identifi es comme la cause dans certaines familles et lient la maladie une vari t de convulsions infantiles, comme l'ont r sum Gardiner et ses coll gues. Dans un deuxi me type non kin sig nique, tel que d crit par Mount et Reback et par la suite par Lance et par Plant et al, les crises prennent la forme de spasmes dystoniques persistants (5 min 4 h) et auraient t pr cipit es par l'ingestion d'alcool ou de caf ou par la fatigue mais pas par le mouvement. Les attaques peuvent tre principalement unilat rales ou bilat rales. Les crises peuvent survenir tous les quelques jours ou tre espac es par des ann es. Une r ponse favorable aux benzodiaz pines (clonaz pam) a t rapport e, m me lorsque le m dicament est administr sur une autre jours (Kurlan et Shoulson). Cette forme de la maladie est h r ditaire sur le mode autosomique dominant ; Quelques familles ont montr une diplopie et une spasticit et d'autres ont montr une tendance familiale aux convulsions infantiles. Il existe plusieurs variantes de cette maladie non kin sig nique, chacune avec une mutation g n tique impliqu e diff rente. Un troisi me type, que l'on croyait autrefois tre une variante du type Mount-Reback mentionn ci-dessus, est pr cipit par un exercice prolong . En plus d'une r ponse aux benzodiaz pines, il a la caract ristique unique de s'am liorer avec l'ac tazolamide. Plus fr quents que ces dyskin sies familiales sont les cas sporadiques secondaires des l sions c r brales focales telles que les accidents vasculaires c r braux, les traumatismes, l'enc phalite, l'anoxie p rinatale, la scl rose en plaques, l'enc phalite du VIH ou, la suite d'une toxoplasmose associ e, le lymphome ; et aussi des troubles m taboliques g n ralis s tels que l'hypoparathyro die, la thyrotoxicose, et en particulier, l'hyperosmolarit non c totique. Demirkirian et Jankovic ont class les dyskin sies paroxystiques acquises en fonction de la dur e de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | chaque crise et de l' v nement ou de l'activit qui pr cipite les mouvements anormaux (kin sig nien, non kin sig ne, d'effort ou hypnagogique). Comme dans les cas familiaux, les mouvements kin sig niques acquis s'am liorent souvent avec les m dicaments anti pileptiques ; Certains cas r pondent particuli rement au clonaz pam. D'apr s notre exp rience, les cas les plus graves de dyskin sie paroxystique ont t li s la scl rose en plaques ( spasmes t tano des ) mentionn e pr c demment et aux l sions c r brales secondaires du VIH. Ces patients taient relativement peu r actifs aux m dicaments. Aussi, il convient de rappeler que des crises oculogyiques et d'autres spasmes non pileptiques sont survenus pisodiquement chez des patients atteints de parkinsonisme post-enc phalitique ; ces ph nom nes sont aujourd'hui rarement observ s avec l'intoxication aigu et chronique aux ph nothiazines et avec la maladie de Niemann-Pick (type C). Le tremblement peut tre d fini comme un mouvement oscillatoire rythmique involontaire produit par des contractions altern es ou irr guli rement synchronis es de muscles r ciproquement innerv s. Sa qualit rythmique distingue le tremblement des autres mouvements involontaires d crits pr c demment, et sa nature oscillatoire le distingue de la myoclonie et de l'ast rixis. Les nombreuses vari t s de tremblements peuvent tre consid r es en termes de fr quence, d'amplitude, de localisation et d'activation de position, ainsi que d'augmentation ou d'att nuation du tremblement par certains m dicaments. Dans certains processus, tels que la maladie de Parkinson, plus d'un tremblement peut tre affich et le tremblement peut tre une composante d'autres troubles du mouvement tels que la dystonie et l'ataxie c r belleuse. Les caract ristiques des principaux tremblements observ s en pratique sont r sum es dans le tableau 4-6. Un tremblement normal, ou physiologique, est int gr dans le syst me moteur. Le mouvement est si fin qu'il est peine visible l' il nu, et seulement si les doigts sont fermement tendus ; Demander au patient de pointer un pointeur laser sur une cible loign e exposera souvent le tremblement. Il est pr sent dans tous les groupes musculaires en contraction et persiste tout au long de l' tat de veille et m me dans certaines phases du sommeil. Sa fr quence varie entre 8 et 13 Hz, le taux dominant tant de 10 Hz l' ge adulte et un peu moins dans l'enfance et la vieillesse. Plusieurs hypoth ses ont t propos es pour expliquer le tremblement physiologique, l'une traditionnelle tant qu'il refl te la vibration passive des tissus corporels produite par l'activit m canique d'origine cardiaque, mais cela ne peut pas tre l'explication compl te. Comme Marsden l'a soulign , plusieurs facteurs suppl mentaires, tels que l'entr e du fuseau, les taux de d charge group s non fusionn s des motoneurones, et les fr quences de r sonance naturelles et l'inertie des muscles et d'autres structures, sont probablement d'une plus grande importance. Certains tremblements anormaux, savoir les vari t s m taboliques du tremblement postural ou d'action et au moins un type de tremblement familial, sont consid r s par certains comme des variantes ou des exag rations du tremblement physiologique, c'est- -dire un tremblement physiologique am lior , comme nous le verrons plus loin. Chez les patients pr sentant des tremblements pathologiques de presque tous les types, Narabayashi a enregistr des d charges rythmiques d'activit cellulaire unitaire dans le noyau interm diaire ventral du thalamus (ainsi que dans le pallidum m dial et le noyau sous-thalamique) synchronis es avec le battement du tremblement. Les neurones qui pr sentent les rafales synchrones sont dispos s somatotopiquement et r pondent aux impulsions kinesth siques des muscles et des articulations impliqu s dans le tremblement, mais cela ne veut pas dire qu'il existe une relation de cause effet entre cette activit et le tremblement. Une l sion st r otaxique dans cette r gion du thalamus abolit le tremblement. L'efficacit d'une l sion thalamique peut r sulter de l'interruption des projections pallidothalamiques et dentatothalamiques ou, plus probablement, des projections du thalamus ventrolat ral vers le cortex pr moteur, car les impulsions responsables du tremblement sont finalement transmises par le tractus corticospinal lat ral. Une partie de ce que l'on sait de la physiologie de tremblements sp cifiques est not e dans les paragraphes suivants. Les tremblements d'action sont vidents lors de l'utilisation de la partie du corps affect e, par opposition aux tremblements qui se manifestent dans une position de repos ou de repos. Les tremblements d'action peuvent tre grossi rement divis s en deux cat gories : les tremblements d'action dirig s vers un but de type ataxique li s aux troubles c r belleux (discut s au chapitre 5) et les tremblements posturaux, qui sont soit de type physiologique am lior , soit des tremblements esse |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ntiels (Fig. 4-6). Un tremblement postural se produit lorsque les membres et le tronc sont activement maintenus dans certaines positions (comme tenir les bras tendus) et peut persister tout au long du mouvement actif. Plus particuli rement, le tremblement est absent lorsque les membres sont d tendus mais devient vident lorsque les muscles sont activ s. Le tremblement est accentu mesure qu'une plus grande pr cision de mouvement est exig e, mais il n'approche pas le degr d'augmentation observ avec le tremblement d'intention c r belleuse. La plupart des cas de tremblement d'action sont caract ris s par des rafales relativement rythm es de d charges de motoneurones group es qui se produisent de mani re non tout fait synchronis e dans des groupes musculaires oppos s, comme le montre la figure 4-7. De l g res in galit s dans la force et le moment de la contraction des groupes musculaires oppos s expliquent le tremblement. En revanche, le tremblement au repos (parkinsonien) est caract ris par une activit altern e des muscles agonistes et antagonistes. Le type de tremblement d'action qui semble n' tre qu'une exag ration du tremblement physiologique d crit ci-dessus, peut tre mis en vidence chez la plupart des personnes normales. Il a la m me fr quence rapide que le tremor physiologique (environ 10 Hz ; voir Fig. 4-7) mais avec une plus grande amplitude. Un tel tremblement, qu'il est pr f rable de provoquer en tenant les bras tendus avec les doigts cart s, est caract ristique d'une peur et d'une anxi t intenses ( tats hyperadr nergiques), de certains troubles m taboliques (hyperthyro die, hypercortisolisme, hypoglyc mie), d'un ph ochromocytome, d'un effort physique intense, d'un sevrage de l'alcool et d'autres s datifs, et des effets toxiques de plusieurs drogues lithium, acide nicotinique, xanthines (caf , th , aminophylline), coca ne, m thylph nidate, d'autres drogues stimulantes et des corticost ro des. Young et ses coll gues ont d termin que l'augmentation du tremblement physiologique qui se produit dans les tats m taboliques et toxiques n'est pas une fonction du syst me nerveux central, mais est plut t une cons quence de la stimulation des r cepteurs b ta-adr nergiques musculaires par des niveaux accrus de cat cholamines circulantes. Un type particulier de tremblement action posturale, troitement li au tremblement physiologique accru, se produit comme la caract ristique la plus importante des premiers stades du sevrage de l'alcool ou d'autres s datifs (benzodiaz pines, barbituriques) apr s une p riode d'utilisation prolong e. LeFebvre-D'Amour et ses coll gues ont d crit deux tremblements de fr quence l g rement diff rente, dont l'un est indiscernable du tremblement essentiel. L'un ou l'autre de ces facteurs peut se produire lorsque la personne sort d'une p riode d'intoxication relativement courte ( tremblements matinaux ). Un certain nombre d'alcooliques, lorsqu'ils se r tablissent de l' tat de sevrage, pr sentent un tremblement persistant de type essentiel (familial), d crit ci-dessous. Les m canismes impliqu s dans les sympt mes de sevrage alcoolique sont discut s dans le chapitre sur les troubles du syst me nerveux caus s par l'alcool, les drogues, les toxines et les agents chimiques. Les tremblements d'action sont observ s dans un certain nombre d'autres contextes cliniques. Un grand nombre de m dicaments peuvent provoquer des tremblements, soit directement, soit comme un effet idiosyncratique. Parfois, il est difficile de d terminer si le m dicament exag re simplement un tremblement pr existant, mais le plus souvent, le tremblement n'est vident qu'avec le m dicament et cesse lorsque le m dicament est retir . Les principaux exemples sont les m dicaments anti pileptiques, en particulier le valproate ; bronchodilatateurs et m dicaments adr nergiques tels que l'aminophylline, la coca ne, la thyroxine ; m dicaments gastro-intestinaux tels que le m toclopramide et la cim tidine ; des m dicaments psychiatriques, principalement du lithium mais aussi de l'amitriptyline, les inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine et l'halop ridol ; et des immunosuppresseurs tels que le tamoxif ne, le tacrolimus, la cyclosporine et l'interf ron alpha. Une discussion plus compl te des tremblements induits par les m dicaments peut tre trouv e dans l'examen de Morgan et Sethi. Un tremblement action grossi re, parfois associ une myoclonie, accompagne divers types de m ningo-enc phalite (par exemple, dans le pass , il tait assez fr quent avec la par sie g n rale syphilitique) et certaines intoxications (bromure de m thyle et bismuth). Ce type de tremblement, le plus courant, est de fr quence plus basse (4 8 Hz) que le tremblement physiologique et n'est pas associ d'autres changements neurologiques ; C'est pourquoi on l'appelle essentiel . Il se situe g n ralement l'extr mit inf rieure de cette gamme de fr quences et d'amplitude variable. Outre son taux, la caract ristique d'i |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | dentification est son apparence ou son am lioration avec des tentatives de maintenir une posture statique des membres ou de produire une trajectoire de mouvement fluide. Comme beaucoup d'autres tremblements, le tremblement essentiel est aggrav par l' motion, l'exercice et la fatigue. Un type peu fr quent de tremblement essentiel est plus rapide et de la m me fr quence (6 8 Hz) que le tremblement physiologique accru. Le tremblement essentiel peut augmenter en gravit au point que l' criture du patient devient illisible et qu'il ne peut pas porter une cuill re ou un verre ses l vres sans en renverser le contenu. Finalement, toutes les t ches qui n cessitent une dext rit manuelle deviennent difficiles ou impossibles. La physiopathologie de ce tremblement et son traitement sont discut s plus loin. Le tremblement essentiel typique se produit chez plusieurs membres d'une famille, c'est pourquoi il a t appel tremblement essentiel familial ou h r ditaire. L'h r dit est autosomique dominante avec une p n trance lev e. Les types idiopathiques et familiaux ne peuvent pas tre distingu s sur la base de leurs propri t s physiologiques et pharmacologiques et ne devraient probablement pas tre consid r s comme des entit s distinctes. Cette affection avait t qualifi e de tremblement essentiel b nin , mais ce n'est gu re le cas chez de nombreux patients chez qui elle s'aggrave avec l' ge et interf re avec les activit s normales. Le tremblement essentiel appara t le plus souvent la fin de la deuxi me d cennie, mais il peut commencer dans l'enfance et persister ensuite. Un deuxi me pic d'incidence accrue se produit chez les adultes de plus de 35 ans. Il s'agit d'un trouble relativement courant, avec une pr valence estim e 415 pour 100 000 personnes g es de plus de 40 ans (Haerer et al). Comme d crit par Elble, la fr quence du tremor diminue l g rement avec l' ge tandis que son amplitude augmente. Le tremblement commence pratiquement toujours dans les mains et est dit sym trique ; Chez environ 15 % des patients, cependant, il appara t d'abord dans la main dominante et un concept mergent est qu'il est plus souvent asym trique que ce qui est indiqu dans les descriptions plus anciennes. Il est galement possible, bien s r, que le patient ne trouve pas un l ger tremblement bilat ral g nant jusqu' ce qu'il affecte des activit s qui d pendent de la main dominante. Cependant, un tremblement s v re isol du bras ou de la jambe, ou un tremblement pr dominant des doigts, devrait tout de m me sugg rer une autre maladie (maladie de Parkinson ou dystonie focale, comme d crit plus loin). Le tremblement peut rester limit aux membres sup rieurs ou un mouvement lat ral ou de hochement de t te ; Un tremblement du menton peut tre ajout ou peut se produire ind pendamment. Dans certains cas de tremblement essentiel, il y a une atteinte suppl mentaire de la m choire, des l vres, de la langue et du larynx, ce dernier conf rant une forte croches, la voix (tremblement de la voix). Rarement, le tremblement de la t te ou de la voix pr c de celui des mains. Le tremblement de la t te est galement de nature posturale et dispara t lorsque la t te est soutenue. Il a galement t not que les tremblements des membres et de la t te ont tendance tre att nu s lorsque le patient marche, contrairement la plupart des tremblements parkinsoniens. Chez certains de nos patients dont le tremblement est rest isol la t te pendant une d cennie ou plus, il y a eu peu ou pas de progression vers les bras et presque aucune augmentation de l'amplitude du mouvement. Les membres inf rieurs sont g n ralement pargn s ou peu touch s. Dans la grande s rie de cas de tremblements familiaux de Bain et de ses coll gues, on n'a pas trouv de tremblement solitaire de la m choire ou de la t te, mais nous avons observ des tremblements de la t te isol s, comme nous l'avons not . La plupart des patients atteints de tremblement essentiel auront identifi les effets amplificateurs de l'anxi t et les effets am liorateurs de l'alcool sur leur tremblement. Nous avons galement observ que le tremblement devenait grandement exag r la sortie de l'anesth sie chez quelques patients. Des tudes lectromyographiques r v lent que le tremblement est g n r par des pics d'activit plus ou moins rythm s et presque simultan s chez des paires de muscles agonistes et antagonistes (Fig. 4-7B). Moins souvent, en particulier dans les tremblements la fr quence inf rieure, l'activit des muscles agonistes et antagonistes alterne ( tremblement battement altern ), une caract ristique plus caract ristique de la maladie de Parkinson, laquelle le tremblement ressemble alors superficiellement (voir ci-dessous). Le tremblement de l'un ou l'autre mod le peut tre invalidant, mais le tremblement moins courant, plus lent et altern a tendance tre d'amplitude plus lev e, est plus un handicap et est g n ralement plus r sistant au traitement. Physiopathologie c |
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