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Principes de neurologie d'Adams et Victor | le syndrome de Laurence-Moon-Biedl, avec certaines maladies mitochondriales (syndrome de Kearns-Sayre, Chap. 37), et avec un certain nombre de maladies d g n ratives et m taboliques (par exemple, la maladie de Refsum) du syst me nerveux. Une autre d g n rescence r tinienne h r ditaire pr coce de la vie, caract ris e par des l sions r tiniennes centrales massives, est la forme autosomique r cessive de Stargardt de d g n rescence tapetor tinienne juv nile. Comme la r tinite pigmentaire, la maladie de Stargardt peut s'accompagner d'une parapar sie spastique progressive ou d'une ataxie. La d g n rescence r tinienne non pigmentaire est une caract ristique d'un certain nombre de syndromes et de maladies rares, tels que la c ro de-lipofuscinose neuronale, la maladie de Bassen-Kornzweig, la maladie de Batten-Mayou, et d'autres (voir Chap. 36). Les effets toxiques des m dicaments sont une cause importante de l sions r tiniennes. Les d riv s de la ph nothiazine, moins souvent utilis s en pratique qu'ils ne l' taient auparavant, peuvent se conjuguer avec la m lanine de la couche pigmentaire, entra nant une d g n rescence des couches externes de la r tine et une r tinopathie en il de b uf caract ristique observ e par angiographie la fluoresc ine. Si ces m dicaments sont administr s des doses lev es pendant des p riodes prolong es, le patient doit tre test pour d tecter des d fauts dans les champs visuels et la vision des couleurs. Parmi les m dicaments utilis s pour traiter les maladies neurologiques, le m dicament anti pileptique vigabatrine est connu pour provoquer une d g n rescence r tinienne et une restriction concentrique des champs visuels chez pr s de la moiti des patients expos s. Des niveaux lev s d'acide gamma-aminobutyrique (GABA) dans la r tine sont probablement la cause de la toxicit . Le tamoxif ne forte dose a provoqu une toxicit dans la r tine, caract ris e par le d p t d'opacit s r fractaires et, dans les cas plus graves, par un d me maculaire. Une r tinopathie associ e au cancer (CAR) a t d crite chez des patients atteints d'un cancer du poumon petites cellules et d'autres tumeurs comme une maladie paran oplasique (voir Chap. 30). La pr sentation typique est un ph nom ne visuel positif et une perte visuelle bilat rale rapide. Des anticorps dirig s contre la prot ine recoverin, qui module la rhodopsine kinase, ont t mis en vidence dans le s rum de patients atteints (Grunwald et al ; Kornguth et al ; Jacobson et al). Une r tinopathie associ e au m lanome (MAR) qui produit la c cit nocturne et affecte principalement les b tonnets a galement t d crite. Ces processus paran oplasiques sont d crits plus en d tail au chapitre 30. Certaines maladies lysosomales de la petite enfance et de la petite enfance sont caract ris es par une accumulation anormale de prot ines non d grad es, de polysaccharides et de lipides dans les neurones c r braux, ainsi que dans la macula et d'autres parties de la r tine (d'o les termes de maladies de stockage et de d g n rescences c r bromaculaires). Une opacification de la corn e, une tache rouge cerise et un grisonnement de la r tine, puis une atrophie optique sont les anomalies oculaires observ es. Le chapitre 36 traite de ces maladies. Dans certaines de ces maladies r tiniennes, des changements minimes dans l' pith lium pigmentaire ou d'autres couches de la r tine peuvent ne pas tre facilement d tect s par l'ophtalmoscopie. Un test permettant d'exposer de tels changements r tiniens subtils consiste estimer le temps n cessaire la r cup ration de l'acuit visuelle apr s une stimulation lumineuse (test de photostress maculaire). Le test est effectu en faisant briller une forte lumi re travers la pupille d'un il affect pendant 10 secondes et en mesurant le temps n cessaire pour que l'acuit revienne au niveau pr -test (normalement 50 s ou moins). Avec les l sions maculaires, le temps de r cup ration est prolong , mais avec les l sions du nerf optique, il n'est pas affect . Comme d crit pr c demment, ce ph nom ne peut galement tre observ dans l' il du c t d'une occlusion carotidienne, ce qui provoque essentiellement une r tinopathie isch mique. Les maladies de la r tine r duisent ou abolissent l'activit lectrique g n r e par les couches externes de la r tine, ce qui peut tre mesur par l' lectror tinogramme (ERG). La r tinographie la fluoresc ine et divers nouveaux tests d'imagerie sont d sormais essentiels pour un diagnostic correct des maladies r tiniennes. L'OCT utilise la lumi re r fl chie pour construire une image bidimensionnelle haute r solution des couches r tiniennes ; Il est capable de mettre en vidence avec une r solution remarquable l' d me r tinien, les d chirures, les trous maculaires et l'amincissement de la couche de fibres nerveuses r tiniennes qui suit la neuropathie optique. D g n rescence maculaire li e l' ge Il s'agit d'une cause fr quente de perte de vision chez les personnes g es. Lorsque la DMLA |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | commence perturber la vision, le patient observe que les lignes droites de la grille d'Amsler sont d form es. Au fil du temps, la vision centrale diminue progressivement, ce qui nuit la lecture, mais ces patients peuvent naviguer en raison de la conservation de la vision p riph rique. L'examen r v le un scotome central avec des modifications pigmentaires dans la r gion autour de la macula. Les deux types de d g n rescence maculaire les plus courants sont un type atrophique sec , qui est une v ritable d g n rescence pigmentaire associ e des drusen r tiniens, de cause inconnue mais avec une composante g n tique, et un type humide exsudatif, qui est le r sultat d'une n ovascularisation choro dienne qui entra ne des l sions maculaires secondaires. La forme humide se pr te au traitement au laser et l'injection dans l'orbite de ranibizumab ou d'anticorps monoclonaux antiangiog niques similaires contre le facteur de croissance de l'endoth lium vasculaire. La progression de la forme s che peut tre l g rement r duite par l'utilisation d'antioxydants et de zinc. La physiopathologie et le traitement de la DMLA ont t examin s par DeJong. Bien qu'il ne s'agisse pas proprement parler d'un probl me pris en charge par les neurologues, il s'agit d'une cause si importante de r duction de la vision et de c cit que les faits de base devraient tre connus de tous les m decins. Les changements les plus pr coces sont des microan vrismes et de minuscules h morragies intrar tiniennes ; Ceux-ci sont pr sents chez presque tous les diab tiques atteints d'une maladie de type 1 depuis plus de 20 ans. Des taches cotonneuses et de petites h morragies apparaissent lorsque la r tine devient isch mique. Par la suite, il existe une r tinopathie prolif rative plus mena ante qui consiste en la formation de nouveaux vaisseaux sanguins et une fuite cons quente de prot ines et de sang. La caract ristique prolif rative se produit chez la moiti des diab tiques de type 1 et chez 10% de ceux qui ont une maladie de type 2 depuis 15 20 ans. Les nouveaux vaisseaux peuvent se d velopper dans le vitr et les h morragies peuvent provoquer une traction sur la r tine, ce qui entra ne un d collement. La perte visuelle peut galement tre le r sultat d'un d me maculaire. La r absorption de l' d me conduit au d p t d' exsudats durs lipidiques. Le maintien du contr le de la glyc mie r duit la fr quence et la gravit de la r tinopathie mais ne l'emp che pas. Il a t d montr que des niveaux localement lev s de facteur de croissance de l'endoth lium vasculaire sont impliqu s dans la physiopathologie de la n ovascularisation r tinienne diab tique, et des tudes r centes montrent que les injections intravitr ennes de l'anticorps anti-facteur de croissance de l'endoth lium vasculaire (anti-VEGF), le bevacizumab, peuvent am liorer les fuites n ovasculaires, du moins court terme. L'examen du sujet par Antonetti et ses coll gues est recommand . Parmi les diverses anomalies du disque optique, l' d me papillaire a la plus grande implication neurologique, car il signifie la pr sence d'une augmentation de la pression intracr nienne. Le terme d me papillaire en est venu d signer un gonflement discal d une pression intracr nienne lev e, bien qu'il existe d'autres causes d'un aspect similaire du fond d' il. Un aspect ophtalmoscopique identique celui de l' d me papillaire peut tre produit, par exemple, par un infarctus de la t te du nerf optique (comme dans la neuropathie optique isch mique ant rieure) et d'autres affections affectant la partie intraorbitaire du nerf optique (en particulier les affections inflammatoires ou infiltrantes). Certains signes cliniques et de fond d' il, num r s dans le tableau 12-2 et d crits dans le texte suivant, aident distinguer ces processus, bien qu'ils partagent tous la caract ristique de base d'un gonflement visible du disque optique. Dans sa forme la plus b nigne, l' d me papillaire se manifeste par une l g re l vation du disque et un flou des bords du disque, en particulier des faces sup rieure et inf rieure, et une l g re pl nitude des veines du disque. Une l vation subtile du disque est galement indiqu e par une perte de d finition des vaisseaux recouvrant le disque lorsqu'ils s'approchent du bord du disque par la p riph rie ; Cette apparence est produite par un d me dans la r tine adjacente. tant donn que de nombreux individus normaux, en particulier ceux atteints d'hyperm tropie, ont des marges discales mal d finies, le stade pr coce de l' d me papillaire peut tre difficile d tecter (Fig. 12-11). Les pulsations des veines r tiniennes, mieux observ es l o les veines se tournent pour entrer dans le disque, auront disparu au moment o la pression intracr nienne est lev e, mais ce r sultat n'est pas sp cifique, car les pulsations veineuses ne sont pas pr sentes chez une proportion d'individus normaux en position assise. D'autre part, la pr sence de pulsations veineuses spontan es es |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t g n ralement un indicateur fiable d'une pression intracr nienne inf rieure 200 mm H2O, et plaide donc contre un v ritable d me papillaire d une pression intracr nienne lev e (Levin). L'angiographie la fluoresc ine, les photos du fond d' il sans rouge (qui mettent en vidence les fibres nerveuses r tiniennes) et la tomographie par coh rence oculaire sont utiles pour d tecter l' d me pr coce des disques optiques. Des degr s plus graves d' d me papillaire apparaissent sous forme d' l vation suppl mentaire, ou de champignon de l'ensemble du disque et de la r tine environnante. Il y a une obscurcissement des vaisseaux sur les bords du disque et, dans certains cas, des h morragies p ripapillaires (Fig. 12-12). L' d me papillaire avanc est presque toujours bilat ral, bien qu'il puisse tre asym trique. En revanche, un d me purement unilat ral du disque optique sugg re un m ningiome de la gaine du nerf optique ou une autre tumeur impliquant le nerf optique, bien qu'on observe parfois un stade pr coce d'augmentation de la pression intracr nienne. Au fur et mesure que l' d me papillaire devient chronique, l' l vation du bord du disque devient moins pro minente et la t te du nerf optique d veloppe une p leur, ce qui repr sente une perte des fibres nerveuses (atrophie) (Fig. 12-13). Des degr s variables d'atrophie optique secondaire se produisent la suite d'un d me papillaire qui a persist pendant plus de plusieurs jours ou semaines, laissant finalement le disque p le et gliotique. L' d me papillaire aigu, bien qu'il puisse agrandir l g rement la tache aveugle, n'a g n ralement pas un grand effet sur l'acuit visuelle (sauf transitoirement lors d'ondes spontan es d'augmentation de la pression intracr nienne). Par cons quent, le gonflement aigu du disque optique chez un patient ayant une vision s v rement r duite ne doit pas tre attribu un d me papillaire ; Au lieu de cela, la n vrite optique intraorbitaire (papillite) ou l'infarctus de la t te nerveuse (neuropathie optique isch mique) sont des explications plus probables. Dans de rares cas de pseudotumeur c r brale, la perte visuelle peut tre soudaine et soudaine, apparaissant en un jour ou moins. Cela semble se produire le plus souvent chez les patients ayant des nerfs optiques de constitution petite, sans cupule optique de la t te nerveuse et, vraisemblablement, une petite ouverture de la lamina cribrosa. Une telle perte visuelle explosive dans la pseudotumeur c r brale peut r pondre une fenestration urgente du nerf optique, mais cette approche est controvers e, comme discut dans Pseudotumor Cerebri au chapitre 30. L'examinateur est galement aid par le fait que l' d me papillaire d une pression intracr nienne lev e est g n ralement bilat ral, bien que, comme mentionn pr c demment, le degr de gonflement du disque puisse ne pas tre sym trique. En revanche, la papillite et l'infarctus de la t te nerveuse affectent un il, mais il existe des exceptions ces deux affirmations. La r action pupillaire la lumi re n'est att nu e qu'en cas d'infarctus et de n vrite optique, et non en cas d' d me papillaire aigu (une fois qu'une atrophie optique secondaire survient, la perte de la r action lumineuse aff rente est effectivement observ e). L'apparition d'un d me papillaire d'un c t et d'une atrophie optique de l'autre est appel e syndrome de Foster Kennedy ; Elle est g n ralement caus e par une tumeur du lobe frontal ou un m ningiome olfactif sur le c t du disque atrophique. Dans sa forme compl te, qui n'est observ e que rarement, il existe galement une anosmie du c t de l'atrophie optique. Une autre cause de la m me apparence du fond d' il a t appel e le syndrome pseudo-Foster Kennedy , qui se produit lorsque la papillite dans un il survient des ann es apr s une neuropathie optique avec une p leur discale dans l'autre il. L' d me papillaire chronique repr sente un risque de r duction permanente de la vision due une atrophie optique secondaire. Les tests r p t s de l'acuit visuelle sont souvent insuffisants pour valuer l' volution d'un patient ; L' valuation en s rie des champs visuels, par p rim trie automatis e ou test d' cran tangent, est sensible aux changements de constriction du champ qui soul vent des inqui tudes quant l'atrophie optique qui en r sulte. L' l ment essentiel dans la pathogen se de l' d me papillaire est une augmentation de la pression dans les gaines entourant les nerfs optiques, qui communiquent directement avec l'espace sous-arachno dien du cerveau. Cela a t d montr de mani re convaincante par Hayreh (1964), qui a produit un d me papillaire chronique bilat ral chez les singes en gonflant des ballons dans l'espace sous-arachno dien puis en ouvrant la gaine d'un nerf optique ; L' d me papillaire s'est rapidement att nu du c t op r , mais pas du c t oppos . L'apparition du disque gonfl a t sp cifiquement attribu e un blocage du flux axoplasmique dans les fibres du nerf optique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | (Minckler et al ; Tso et Hayreh). Il a t constat que la compression du nerf optique par une pression lev e du liquide c phalo-rachidien (LCR) entra nait un gonflement des axones derri re la t te du nerf optique et une fuite de leur contenu dans les espaces extracellulaires du disque. Cependant, le blocage de l' coulement axoplasmique seul n'explique probablement pas la congestion marqu e des vaisseaux et les h morragies qui accompagnent l' d me papillaire et une composante suppl mentaire de la congestion vasculaire est probable. Le m canisme de l' d me papillaire qui accompagne en de rares occasions les tumeurs de la colonne vert brale, en particulier les oligodendrogliomes, et le syndrome de Guillain-Barr n'est pas tout fait clair. Habituellement, la teneur en prot ines du LCR est sup rieure 1 000 mg/100 ml, mais cela ne peut pas tre la seule ou la seule explication, car il arrive que la concentration en prot ines ne soit que l g rement lev e (la concentration de prot ines dans les espaces sous-arachno diens ventriculaires et c r braux est galement consid rablement plus faible que dans le sac lombaire, o elle est g n ralement chantillonn e ; voir chap. 29). Dans d'autres maladies qui donnent parfois lieu un d me papillaire, par exemple une maladie pulmonaire chronique avec hypercapnie, un cancer avec infiltration m ning e ou une malformation art rioveineuse durale, le m canisme est le plus souvent une augmentation g n ralis e de la pression intracr nienne. D'autres causes d' d me papillaire sont la cardiopathie cong nitale cyanotique et d'autres formes de polyglobulie, l'hypocalc mie par un m canisme obscur et le syndrome POEMS (polyneuropathie, organom galie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale et modifications cutan es ; voir chap. 43). Maladies des nerfs optiques Les nerfs optiques constituent les projections axonales des cellules ganglionnaires de la r tine vers les corps g nicul s lat raux et d'autres sites. Leur partie proximale, la t te du nerf optique, peut tre inspect e visuellement et les modifications du disque optique sont donc d'une importance particuli re. Ces changements peuvent refl ter la pr sence d'une pression intracr nienne lev e, comme nous l'avons d j d crit ; n vrite optique ( papillite ) ; infarctus de la t te du nerf optique ; malformations cong nitales des nerfs optiques (fosses optiques et colobomes) ; hypoplasie et atrophie des nerfs optiques ; et le glaucome. Des illustrations de ces anomalies et d'autres anomalies du disque et du fond de l' il peuvent tre trouv es dans l'atlas par E.M. Chester et dans le texte de Biousse et Newman. En g n ral, les neuropathies optiques se distinguent des autres causes de perte visuelle par une pr dominance de perte de vision des couleurs et par la pr sence d'un d faut pupillaire aff rent. Le tableau 12-3 num re les principales causes de la neuropathie optique, qui sont abord es dans les parties suivantes de ce chapitre. N vrite optique (voir chap. 35) Ce processus inflammatoire provoque une alt ration aigu unilat rale de la vision qui peut appara tre dans un ou les deux yeux, simultan ment ou successivement. Elle se d veloppe dans un certain nombre de contextes cliniques, mais a une relation particuli re avec la scl rose en plaques. La situation la plus courante est celle dans laquelle une adolescente ou une jeune femme adulte a une diminution rapide de la vision d'un il, comme si un voile avait recouvert l' il, progressant en quelques heures ou jours. La douleur au mouvement du globe est un sympt me courant, mais non universel (tableau 12-2). Le test de la lampe de poche oscillante confirme g n ralement une malformation pupillaire aff rente relative du c t affect , moins que l'autre il n'ait d j t touch . Le disque optique et la r tine semblent normaux dans la majorit des cas, dans lesquels l'affection est de la vari t r trobulbaire la plus courante. Cependant, si l'inflammation se trouve pr s de la t te nerveuse, il y a un gonflement du disque (papillite) (Fig. 12-14). Les marges du disque sont alors lev es, floues et, rarement, entour es d'h morragies. La gaine inflammatoire des veines r tiniennes, telle que d crite par Rucker, est connue pour se produire, mais elle a t rare chez nos patients. Dans les cas extr mes, un d me peut s' chapper du disque pour provoquer une ondulation dans la r tine adjacente. Apr s plusieurs semaines plusieurs mois, il y a une r cup ration spontan e ; La vision revient la normale dans plus des deux tiers des cas. La r cup ration de la vision se produit spontan ment ou peut tre acc l r e par l'administration intraveineuse de fortes doses de corticost ro des (voir Traitement de la n vrite optique au chapitre 35). Une diminution de la luminosit , une dyschromatopsie ou un scotome peuvent subsister ; Rarement, le patient se retrouve avec des d ficits visuels permanents s v res. Souvent, les patients signalent une augmentation transitoire du flou l'effor |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t ou l'exposition la chaleur (ph nom ne d'Uhthoff). Malgr le retour de l'acuit visuelle chez la majorit des patients atteints de n vrite optique, il en r sulte presque toujours un certain degr d'atrophie optique. Le disque appara t alors p le, en particulier dans son secteur temporal (p leur temporale), et la p leur s' tend au-del des bords du disque dans les fibres nerveuses r tiniennes p ripapillaires. Le potentiel visuel voqu par le d calage de motif reste retard ; Par cons quent, ce test est un indicateur tr s sensible d' pisodes ant rieurs, voire asymptomatiques, de n vrite optique. Au fil du temps, plus de la moiti des adultes atteints de n vrite optique idiopathique d velopperont d'autres sympt mes et signes de scl rose en plaques dans les 5 ans, et encore plus lorsqu'ils sont observ s pendant de plus longues p riodes. l'inverse, chez environ 15 % des patients atteints de scl rose en plaques, l'anamn se r v le que la n vrite r trobulbaire tait le premier sympt me. Une proportion de patients atteints de n vrite optique aigu pr sentent, au moment d'une crise aigu , des caract ristiques radiographiques subcliniques caract ristiques de la scl rose en plaques l'IRM du cerveau et de la colonne vert brale. Le traitement de la n vrite optique est abord avec la scl rose en plaques au chapitre 35. La n vrite optique est galement une composante principale de la neuromy lite optique (maladie de Devic ; voir chap. 35) ; La perte de vision est souvent plus s v re et le pronostic de gu rison est plus sombre que celui de la n vrite optique dans la scl rose en plaques. La maladie d my linisante post-infectieuse est une cause possible dans certains cas qui ne montrent pas de signes ult rieurs de scl rose en plaques. On en sait moins sur les enfants atteints de neuropathie r trobulbaire, chez qui la maladie est plus souvent bilat rale et se rapporte souvent une infection virale ant rieure ( neuror tinite , voir le texte suivant). Leur pronostic est meilleur que celui des adultes. Certains cas de n vrite optique ont t attribu s de mani re convaincante une maladie des sinus paranasaux, mais cette association ne se produit que rarement, comme nous le verrons plus loin. La neuror tinite est un processus para-infectieux post-infectieux rare observ principalement chez les enfants et les jeunes adultes, parfois en association avec l'exposition la bact rie Bartonella henselae, la cause de la fi vre des griffes du chat. La papillite s'accompagne d'un d me maculaire et d'exsudats situ s radialement dans la couche de Henle, produisant une apparence d' toile maculaire. Chez les personnes de plus de 50 ans, l'infarctus isch mique de la t te du nerf optique est une cause fr quente de perte monoculaire persistante (Fig. 12-15). Dans le cas de la neuropathie optique isch mique ant rieure, le disque optique est impliqu et l' d me du disque optique est visualis dans la phase aigu . En revanche, dans le cas de la neuropathie optique isch mique post rieure, il n'y a pas de modifications du disque optique jusqu' ce que la p leur discale se d veloppe dans les stades chroniques. La neuropathie optique isch mique peut tre art ritique (abord e dans le texte suivant) ou non art rielle. Dans le cas de la neuropathie optique isch mique ant rieure non art ritique (NAION), l'apparition est g n ralement abrupte et indolore, mais l'occasion, la perte visuelle est progressive pendant plusieurs jours. Habituellement, il n'y a pas de sympt mes pr monitoires ou d' pisodes de perte visuelle transitoire. Le d faut de champ est souvent altitudinal. Si la zone de fixation centrale est impliqu e, l'acuit peut tre gravement compromise. Le gonflement du disque optique est typique et peut tre sectoriel, certaines parties de la circonf rence du disque tant visiblement pargn es. De petites h morragies en forme de flamme associ es sont galement typiques. La r tine et les vaisseaux r tiniens ne sont pas touch s, comme c'est le cas en cas d'occlusion embolique de l'art re centrale de la r tine. Malgr ces caract ristiques distinctives, la neuropathie optique isch mique peut parfois tre difficile diff rencier de la n vrite optique, comme l'ont soulign Rizzo et Lessell. Cela s'av re particuli rement probl matique lorsque la perte visuelle volue au fil des jours et qu'une l g re douleur accompagne l' tat isch mique. Cependant, l' ge du patient et la nature du d faut de champ (central dans la n vrite optique contrairement parfois altitudinale dans la neuropathie isch mique) permettent d' claircir davantage la situation. De plus, on distingue les formes art ritiques et non art ritiques de neuropathie optique isch mique, les premi res tant le r sultat d'une art rite temporale ( cellules g antes). Le pronostic de r cup ration visuelle de la neuropathie optique isch mique ant rieure non art ritique est g n ralement plus sombre que pour les autres formes de neuropathie optique. Au fur et mesure que l' d me discale |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | dispara t, l'atrophie optique devient vidente. Le deuxi me il peut tre affect de la m me mani re une date ult rieure, en particulier chez les patients souffrant d'hypertension et de diab te sucr . Quant la pathogen se de la neuropathie optique isch mique ant rieure non art ritique, elle a t attribu e par Hayreh une insuffisance de la circulation de l'art re ciliaire post rieure et plus pr cis ment l'occlusion des branches du syst me art riel choro dien p ripapillaire. Un disque optique encombr , avec un faible rapport coupelle/disque, est un facteur de risque. La plupart des cas surviennent dans un contexte de maladie vasculaire hypertensive et de diab te, l'hypotension nocturne peut tre un facteur contributif et il est souvent conseill aux patients d' viter les m dicaments qui pourraient faire baisser la pression art rielle pendant la nuit. La neuropathie optique isch mique ant rieure non art rielle peut galement compliquer la chirurgie intraoculaire. Une relation possible a t observ e entre la neuropathie optique isch mique et l'utilisation d'inhibiteurs de l'oxyde nitrique, tels que le sild nafil, pour la dysfonction rectile. La perte visuelle s'est produite dans les 24 heures suivant la prise du m dicament et est g n ralement unilat rale. Selon Pomeranz et ses coll gues, tous les patients touch s ont pr sent des facteurs de risque de maladie vasculaire tels que l'hypertension, le diab te ou l'hyperlipid mie, mais il y a eu des exceptions, et ces facteurs de risque sont susceptibles d' tre pr sents chez les hommes plus g s qui sont galement susceptibles d'utiliser le m dicament. Une perte de sang massive ou une hypotension perop ratoire, en particulier en association avec l'utilisation d'une chirurgie cardiaque avec une pompe de d rivation, peut galement entra ner une perte visuelle et un infarctus isch mique de la r tine et du nerf optique. Les op rations de laminectomie prolong e, r alis es avec le patient en position couch e, sont une autre situation qui peut tre compliqu e par une neuropathie optique isch mique unilat rale ou bilat rale s v re. Les personnes ob ses et celles qui ont de petites cupules optiques sont apparemment risque de cette complication. Les cas signal s ont t r sum s partir d'un registre par Lee et ses coll gues. L'art rite temporale, ou cellules g antes, est une autre cause importante de neuropathie optique isch mique (voir aussi le chapitre 9 sur les maux de t te associ s et le chapitre 33 pour une discussion sur les maladies c r brovasculaires associ es l'art rite cellules g antes). Des sympt mes pr monitoires fugaces de perte visuelle (amaurosis fugax) peuvent pr c der l'infarctus du nerf. L'infarctus caus par l'art rite cr nienne peut affecter la fois les nerfs optiques ou la r tine en succession rapproch e et aussi, moins souvent, alt rer la fonction motrice oculaire. Un certain nombre de processus pathologiques adjacents l'orbite et au nerf optique peuvent provoquer la c cit , g n ralement avec des signes de compression ou d'infarctus des nerfs optiques et oculomoteurs. Ils sont beaucoup moins fr quents que la neuropathie optique isch mique et la n vrite optique. La thrombose septique du sinus caverneux (voir Thrombose du sinus caverneux au chapitre 33), par exemple, peut s'accompagner d'une perte de vision dans un il ou les deux. Une perte visuelle peut se manifester quelques jours apr s le d veloppement d'un ch mosis et d'une paralysie oculomotrice due l'occlusion du sinus veineux. Le m canisme de la perte visuelle, qui peut se produire sans gonflement de la t te du nerf optique, n'est pas clair, mais il est tr s probablement li une isch mie r trobulbaire du nerf. De m me, les troubles optiques et oculomoteurs peuvent rarement compliquer les infections des sinus ethmo daux ou sph no daux. Le diab te s v re avec mucormycose ou autre infection fongique ou bact rienne invasive est le cadre habituel de ces complications. Une maladie des sinus tendue peut parfois produire une neuropathie optique ; par exemple, Slavin et Glaser ont d crit un cas de perte de vision due une sinusite sph noethmo dale avec cellulite l'apex orbitaire. Dans ces circonstances exceptionnelles, les sympt mes visuels peuvent survenir avant l'apparition de signes manifestes d'inflammation locale. Une mucoc le sph no dale par ailleurs b nigne peut provoquer une neuropathie optique compressive, g n ralement accompagn e d'une ophtalmopar sie et d'une l g re proptose. L'alt ration simultan e de la vision dans les deux yeux, avec des scotomes centraux ou centroc aux, est souvent caus e par une carence nutritionnelle. Ce ph nom ne est observ le plus souvent chez le patient souffrant d'alcoolisme chronique ou de malnutrition. L'alt ration de l'acuit visuelle volue sur plusieurs jours quelques semaines, et l'examen r v le des scotomes centraux ou centroc caux bilat raux peu pr s sym triques, les champs p riph riques tant intacts. Avec un |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | traitement appropri (r gime alimentaire nutritif et vitamines B) mis en place peu de temps apr s le d but de la perte visuelle, la r cup ration est possible. Si le traitement est retard , les patients se retrouvent avec des d fauts permanents plus ou moins permanents de la vision centrale et une p leur des parties temporales des disques optiques. Ce trouble a t appel amblyopie tabac-alcool , ce qui implique qu'il est caus par les effets toxiques du tabac ou de l'alcool ou des deux. En fait, le probl me est plus probablement un probl me de carence nutritionnelle et est plus correctement d sign comme une amblyopie de carence ou une neuropathie optique nutritionnelle (voir chap. 41). Le m me trouble peut tre observ dans des conditions de privation alimentaire s v re (voir Chap. 41) et chez les patients pr sentant une carence en vitamine B12. Une neuropathie optique subaigu d'origine peut- tre toxique a t d crite chez des autochtones jama cains. Elle tait caract ris e par une perte visuelle centrale sym trie bilat rale et pr sentait des caract ristiques suppl mentaires de surdit nerveuse, d'ataxie et de spasticit dans certains cas. Une condition similaire est d crite p riodiquement dans d'autres pays des Cara bes, il y a deux d cennies Cuba, o une neuropathie optique de proportions pid miques tait associ e une polyneuropathie sensorielle. Une tiologie nutritionnelle, peut- tre contribu e par l'usage du tabac (suppos ment des cigares dans l' pid mie cubaine), tait la cause probable de ces pid mies (voir Sadun et al et le rapport de l' quipe d'enqu te sur la neuropathie de Cuba). Un r le pr sum de l'exposition au cyanure, que ce soit par le tabagisme ou la consommation de manioc, a t une caract ristique de certaines de ces pid mies. L'alt ration de la vision due l'intoxication au m thanol est soudaine et caract ris e par de grands scotomes centraux sym triques ainsi que des sympt mes d'acidose. Le traitement vise principalement corriger l'acidose et, ventuellement, administrer du fom pizole. La m me chose peut se produire avec l'ingestion d' thyl ne glycol. En revanche, le d veloppement subaigu d'anomalies du champ central est attribuable aux toxines et d'autres agents th rapeutiques prescrits, notamment l' thambutol, le lin zolide, l'isoniazide, la streptomycine, le chloramph nicol, le m thotrexate et le chlorpropamide. L'infliximab et d'autres m dicaments bloquant le TNF-alpha peuvent parfois pr cipiter la n vrite optique et d'autres syndromes d my linisants du syst me nerveux central ou p riph rique. Les principaux m dicaments signal s comme ayant un effet toxique sur les nerfs optiques sont num r s dans le tableau 12-3 et ont t catalogu s plus en d tail par Grant. Anomalies h r ditaires du nerf optique Plusieurs neuropathies optiques ont une tiologie g n tique reconnue. mesure que le nombre de variations g n tiques pathog nes identifi es augmente, il devient plus difficile de faire correspondre des ph notypes et des g notypes sp cifiques. La neuropathie optique h r ditaire de Leber, une maladie mitochondriale h r ditaire maternelle, est une cause peu fr quente mais importante de c cit qui se manifeste g n ralement chez les jeunes adultes. Il peut simuler les neuropathies optiques inflammatoires les plus courantes qui provoquent galement une apparition relativement brutale de la perte visuelle et, dans certains cas, montre galement un certain degr de r cup ration (voir Atrophie optique h r ditaire de Leber au Chap. 36). L'anomalie du champ visuel prend g n ralement la forme d'un scotome c cocentral s v re. La pr sentation de l'atrophie optique dominante, connue sous le nom de neuropathie optique de Kjer, est g n ralement moins dramatique ; Il se manifeste par une perte de vision insidieuse et bilat rale. L'anomalie peut tre d tect e, par exemple, lors d'un test de d pistage de la vue dans les premi res ann es de l' cole. La vision est g n ralement l g rement r duite, mais les disques optiques peuvent montrer une p leur temporelle importante, avec un aspect excav . La maladie pr sente un mode autosomique dominant mend lien car elle est caus e par une mutation g n tique nucl aire, bien que la prot ine dysfonctionnelle provoque une anomalie m tabolique mitochondriale. Certains patients pr sentent une atrophie optique dominante plus , dans laquelle le syndrome peut inclure d'autres anomalies telles qu'une perte auditive ou une neuropathie p riph rique. Anomalies du d veloppement du nerf optique Des anomalies cavitaires cong nitales du disque optique peuvent r sulter d'une fermeture d fectueuse de la fissure optique au cours de l'embryogen se. Ces d fauts, connus sous le nom de fosse optique ou de colobome optique plus grand, peuvent entra ner une alt ration de la vision lorsque le faisceau papillomaculaire est touch . Habituellement, l'anomalie est unilat rale et non associ e des anomalies du d veloppement du cerveau. Une forme h r ditaire est c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | onnue (Brown et Tasman). L'hypoplasie du nerf optique fait r f rence des nerfs de diam tre anormalement petit. L'examen du fond d' il peut r v ler le signe du double anneau , faisant r f rence un petit disque optique l'int rieur de la plus grande ouverture du canal scl ral. L'hypoplasie du nerf optique peut faire partie du syndrome de de Morsier, qui comprend des h t rotopies corticales et d'autres d ficits de la ligne m diane tels que l'absence de septum pellucidum et des anomalies hypothalamo-hypophysaires. La compression et l'infiltration du nerf optique et du chiasmal par des gliomes, des m ningiomes, des craniopharyngiomes et des tumeurs m tastatiques peuvent entra ner une perte de vision et une atrophie optique (voir Chap. 30). Les tumeurs hypophysaires provoquent g n ralement une h mianopsie bitemporale, mais des ad nomes tr s volumineux peuvent entra ner une perte de vision qui s' tend galement travers l'h michamp nasal d'un ou des deux yeux (voir Apoplexie hypophysaire au Chap. 30). L'apoplexie hypophysaire, qui fait r f rence une h morragie involutive aigu dans un ad nome hypophysaire, se manifeste par un mal de t te aigu qui peut tre accompagn d'une perte visuelle due la compression des nerfs optiques et au chiasma, ainsi que de d ficits de motilit oculaire. Le gliome du nerf optique est particuli rement important, car il survient soit de mani re sporadique, soit chez les patients atteints de neurofibromatose de von Recklinghausen de type I. Habituellement, il se d veloppe chez les enfants, souvent avant la quatri me ann e, provoquant une masse dans l'orbite et une perte progressive de la vision. Si l' il est aveugle, le traitement recommand est l'ablation chirurgicale pour emp cher l'extension dans le chiasma optique et l'hypothalamus. Si la vision est conserv e, les patients peuvent tre observ s attentivement, mais si la vision d cline, la radioth rapie et la chimioth rapie sont souvent des formes de traitement recommand es. Bien que la plupart de ces gliomes soient de bas grade, des formes malignes (glioblastome) peuvent galement survenir chez les adultes. Les l sions des nerfs optiques et le chiasma induits par les radiations ont t bien document s. Elle est g n ralement retard e, survenant en moyenne 18 mois apr s l'exposition aux radiations, et s'accompagne souvent d'une am lioration du nerf l'IRM. Elle est plus fr quente apr s des doses de rayonnement sup rieures 50 Gy (5 000 rad) (voir Jiang et al). Dans une s rie de 219 patients du M.D. Anderson Cancer Center qui ont re u une radioth rapie pour des carcinomes de la r gion nasale ou paranasale, une r tinopathie est survenue chez 7, une neuropathie optique avec c cit chez 8 et des l sions chiasmatiques avec d ficience visuelle bilat rale chez 1. Les strat gies de traitement tent es ont inclus des corticost ro des, de l'oxyg ne hyperbare et l'inhibiteur du VEGF, le bevacizumab, mais toutes ont montr des r sultats tr s limit s. Ce sujet est galement abord au chapitre 30. L'infiltration d'un nerf optique peut survenir dans la sarco dose (voir Fig. 31-4, panneau inf rieur), la granulomatose avec polyang ite (anciennement granulomatose de Wegener) et avec certains n oplasmes, notamment la leuc mie et le lymphome. Le lupus ryth mateux diss min , le diab te, la sarco dose, la neurosyphilis et le sida donnent galement rarement lieu des neuropathies optiques. L'affection appel e pseudotumeur orbitaire , essentiellement une affection inflammatoire de tout le contenu orbitaire, peut inclure une perte visuelle due une neuropathie optique, et est discut e au chapitre 13. L sions du chiasma, du tractus optique et de la voie g nilocalcarine L'h mianopsie d crit une perte visuelle dans la moiti du champ visuel de chaque il. L'h mianopsie bitemporale est h t ronyme, car le d ficit de champ se trouve de part et d'autre du m ridien vertical pour chaque il. L'h mianopsie bitemporale est caus e par une l sion qui perturbe les fibres d cussantes du chiasma optique et est caus e le plus souvent par l'extension suprasellaire d'une tumeur de l'hypophyse (voir Fig. 12-2C). Il peut galement tre le r sultat, au m me endroit, d'un craniopharyngiome, d'un kyste de Fente de Rathke, d'un an vrisme sacculaire ou d'une art re dolichoectatique du cercle ant rieur de Willis et d'un m ningiome du tuberculum sellae ; moins souvent, elle peut tre le r sultat d'une sarco dose, d'un carcinome m tastatique, d'un pin alome ou d'un dysgerminome ectopique, d'une maladie de Hand-Sch ller-Christian, d'une arachno dite opticochiasmique ou d'une hydroc phalie avec dilatation et hernie descendante de la partie ant rieure du troisi me ventricule (Corbett). Dans certains cas, une tumeur poussant vers le haut presse les parties m diales des nerfs optiques, juste en avant du chiasma, contre les art res c r brales ant rieures. Les variations dans le sch ma de perte visuelle dues aux l sions chiasmales sont fr quentes, en partie expliq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u es par l'emplacement du chiasma chez un patient individuel. Un chiasma postfix est situ plus en arri re, et une l sion compressive provenant de la selle pituitaire est plus susceptible de pr senter des d ficits li s la neuropathie optique. En revanche, un chiasma pr fix est situ plus en avant, de sorte qu'une l sion compressive de la selle pituitaire est plus susceptible de comprimer le tractus optique plut t que le chiasma optique. Comme nous l'avons mentionn pr c demment, le profil du champ visuel cr par une l sion du nerf optique lorsqu'il rejoint le chiasma comprend g n ralement une anomalie scotomateuse du c t affect associ e une quadrantanopie sup rieure controlat rale (une combinaison appel e anomalie du champ jonctionnel ). Ce dernier est caus par l'interruption des fibres r tiniennes nasales du nerf optique controlat ral. l'origine, on l'attribuait des fibres de la r tine inferonasale qui se projetaient dans la base du nerf optique affect avant de revenir en boucle pour d cusser travers le chiasma ; cependant, il existe maintenant des preuves contre l'existence normale de cette structure et discut es dans la r f rence par Horton. L'h mianopsie homonyme (perte de la vision dans les moiti s correspondantes des champs visuels) signifie une l sion de la voie visuelle derri re le chiasma. Lorsqu'une h mianopsie homonyme est compl te, il est difficile de discerner la localisation dans les voies visuelles r trochiasmales sur la base de la seule perte de champ. En revanche, l'h mianopsie homonyme incompl te a une valeur de localisation plus importante. Si les d fauts de champ dans les deux yeux sont identiques (congruents), la l sion est probablement post rieure, dans le cortex calcarine et la substance blanche sous-corticale du lobe occipital. En revanche, si le d ficit homonyme incomplet a un motif diff rent dans chaque il (avec un il montrant une perte de champ plus importante que l'autre, mais les deux du m me c t du m ridien vertical), le motif est incongru et la localisation est plus ant rieure dans les voies r trochiasmales, le tractus optique ou les rayonnements optiques proximaux tant les plus susceptibles d' tre impliqu s. Dans cette partie des voies visuelles, les axones crois s d'un il sont en train de se juxtaposer leur axone appari de l'autre il, et une l sion partielle peut affecter de mani re disproportionn e plus de fibres d'un il que de l'autre. La congruence absolue des d fauts de champ est en fait peu fr quente, m me avec des l sions occipitales. Les fibres inf rieures de la voie g nilocalcarine ( partir des r tines inf rieures) oscillent en un large arc au-dessus de la corne temporale du ventricule lat ral, puis se dirigent vers l'arri re pour rejoindre les fibres sup rieures de la voie sur leur chemin vers le cortex calcarine (voir Fig. 12-2). Cet arc de fibres est connu sous le nom d'anse de Flechsig, de Meyer ou d'Archambault, et une l sion qui interrompt ces fibres produira une quadrantanopie homonyme sup rieure controlat rale (d ficit temporal sup rieur dans l' il controlat ral et d ficit nasal sup rieur dans l' il ipsilat ral ; Fig. 12-2E), ou dans les cas incomplets, un d faut de coin sup rieur homonyme par rapport au m ridien vertical. Cet effet clinique a t d crit pour la premi re fois par Harvey Cushing, de sorte que son nom a galement t appliqu dans le pass la boucle des fibres visuelles tempoorales. On dit que les l sions du lobe pari tal affectent les quadrants inf rieurs des champs visuels plus que les sup rieurs. Tout comme pour la repr sentation controlat rale des champs visuels par rapport au m ridien vertical, la repr sentation du champ visuel sup rieur se trouve dans la banque de neurones sous la fissure calcarine et vice versa. Quant la valeur localisante des d fauts quadrantiques, le rapport de Jacobson est int ressant ; Il a constat , en examinant les tudes d'imagerie de 41 patients atteints de quadrantanopie inf rieure et de 30 patients atteints de quadrantanopie sup rieure, que dans 76 % des premiers et 83 % des seconds, les l sions taient confin es au lobe occipital. Si tout le tractus optique ou le cortex calcarin d'un c t est d truit, l'h mianopsie homonyme est compl te. Cependant, en cas d'infarctus du lobe occipital la suite d'une occlusion de l'art re c r brale post rieure, la r gion maculaire, repr sent e dans la partie la plus post rieure du cortex stri , peut tre pargn e en vertu de la circulation collat rale des branches du cortex stri . art re c r brale moyenne. Dans ce cas, il y a un lot de vision de 5 10 degr s autour du point de fixation du c t de l'h mianopsie ( pargne maculaire). Avec d'autres types de l sions destructrices, cet effet n'est pas observ . Les l sions des deux p les occipitaux entra nent des scotomes centraux bilat raux. Si tout le cortex calcarin ou toutes les fibres g nicul-localcarines sous-corticales des deux c t s sont compl tement d truits, les h mianopsies bil |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | at rales provoquent une c cit c r brale, ou corticale (voir le texte suivant et le chap. 21). Un d faut altitudinal est un d faut qui est confin par une bordure horizontale et qui traverse le m ridien vertical. L'h mianopsie altitudinale homonyme est g n ralement caus e par des l sions des deux lobes occipitaux situ s au-dessous ou au-dessus du sillon calcarin, et rarement par une l sion du chiasma optique ou des nerfs. La cause la plus fr quente de ce ph nom ne rare reste l'occlusion des deux art res c r brales post rieures. L'hernie du lobe occipital sur le bord tentorial peut produire une anomalie altitudinale sup rieure homonyme en comprimant s lectivement les branches inf rieures des art res c r brales post rieures. Une h mianopsie altitudinale monoculaire, en revanche, est presque invariablement une neuropathie optique, g n ralement de type isch mique ant rieur non art ritique qui r sulte de l'occlusion des vaisseaux ciliaires post rieurs. Dans certains cas d'h mianopsie homonyme, le patient est capable d'une certaine perception visuelle dans les champs h mianopiques, une circonstance qui permet d' tudier la vuln rabilit des diff rentes fonctions visuelles. Par exemple, des cibles color es peuvent tre d tect es dans les champs h mianopiques, alors que les achromatiques ne le peuvent pas. La tendance des patients pr sentant des l sions occipitales avoir une plus grande sensibilit aux stimuli cin tiques qu'aux stimuli statiques a t d crite par Riddoch en 1917. Mais m me dans les d fauts h mianopes apparemment complets, dans lesquels le patient admet consciemment tre aveugle, il a t d montr qu'il peut toujours r agir des stimuli visuels lorsque des techniques de choix forc sont utilis es. Blythe et ses coll gues ont constat que 20 % de leurs patients sans capacit de discernement dans le champ h mianope pouvaient n anmoins atteindre avec pr cision et regarder une lumi re en mouvement dans le champ aveugle . Ce type de fonction visuelle r siduelle a t appel aveuglement par Weiskrantz et ses coll gues. Ces fonctions visuelles r siduelles sont g n ralement attribu es la fonction pr serv e des connexions corticales r tinocolliculaires ou g niculoprestri es, mais dans certains cas, elles peuvent tre le r sultat de l' pargne de petits lots de neurones calcarins. Dans d'autres cas encore d'h mianopsie homonyme compl te, le patient peut tre peu handicap par la perte du champ visuel (Benton et al ; Meienberg). Cela est d la pr servation de la vision dans une petite partie du champ visuel connue sous le nom de croissant temporal monoculaire, qui est la partie p riph rique du champ visuel, entre 60 et 90 degr s du point de fixation, qui est repr sent e dans la partie la plus ant rieure du cortex stri visuel. En particulier, le croissant temporal est sensible aux stimuli en mouvement, ce qui permet au patient d' viter les collisions avec des personnes et des objets. C cit chez le patient hyst rique ou simulant L'hyst rie, ou c cit psychog ne, est d crite au chapitre 47, ainsi que d'autres caract ristiques de l'hyst rie, mais quelques commentaires s'imposent ici. La perte visuelle feinte ou hyst rique est g n ralement d tect e en s'occupant des activit s du patient lorsqu'il pense qu'il n'est pas observ , et elle peut tre confirm e par un certain nombre de tests simples. La c cit feinte compl te est r fut e en observant les mouvements normaux des secousses oculaires en r ponse un tambour ou une bande optocin tique en rotation, ou en notant que les yeux du patient suivent leur propre image dans un miroir qui est d plac devant eux. La nature hyst rique de la c cit monoculaire totale est apparente partir de la pr sence d'une r ponse pupillaire directe normale la lumi re. Une r ponse optocin tique dans l' il non voyant (avec le bon il couvert) est un test encore plus convaincant. Le potentiel visuel voqu par l' il pr tendument aveugle est galement normal. La perte monoculaire hyst rique peut galement tre r v l e par l'utilisation de lunettes rouge-vert et d'un tableau d'acuit avec des lettres rouges et vertes, o chaque il ne peut voir que des lettres de la couleur de son cristallin. Le patient ne peut pas dire quelles lettres doivent lui tre visibles, et l'acuit intacte de l' il impliqu est rapidement expos e. L'h mianopsie homonyme hyst rique est rare et se manifeste principalement par des simulateurs exp riment s ; toutes sortes d'anomalies sur le terrain sont courantes dans cette population (Keane). Le d faut de champ tubulaire uniform ment r tr ci de l'hyst rie, qui ne s' tend pas mesure que la distance d'essai augmente, a d j t mentionn . Les r sultats obtenus par p rim trie cin tique manuelle (Goldmann) sont galement indicatifs d'une perte visuelle psychog ne. Formes c r brales de c cit et d'agnosie visuelle (voir aussi chap. 21) La capacit de reconna tre les objets et les mots pr sent s visuellement d pend de l'int grit non seulemen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t des voies visuelles et de l'aire visuelle primaire du cortex c r bral (aire 17 de Brodmann), mais aussi des aires corticales qui se trouvent juste en avant de l'aire 17 (aires 18 et 19 du lobe occipital et aire 39 le gyrus angulaire de l'h misph re dominant). La c cit , qui est le r sultat de la destruction des r gions visuelles et adjacentes des lobes occipitaux, est appel e c cit corticale ou c r brale. Il existe une autre condition remarquable dans laquelle le patient nie ou est inconscient de la c cit malgr des manifestations manifestes du d faut (syndrome d'Anton). la diff rence de ces formes de c cit , il existe une cat gorie moins courante de d ficience visuelle dans laquelle le patient ne peut pas comprendre le sens de ce qu'il voit, c'est- -dire l'agnosie visuelle. La perception visuelle primaire est plus ou moins intacte, et le patient peut d crire avec pr cision la forme, la couleur et la taille des objets et en dessiner des copies. Malgr cela, il ne peut identifier les objets moins de les entendre, de les sentir, de les go ter ou de les palper. L' chec de la reconnaissance visuelle des mots seuls est appel c cit verbale pure, ou alexie. L'agnosie visuo-objet se produit rarement comme une d couverte isol e : en r gle g n rale, elle est associ e une alexie, une h mianopsie homonyme, ou aux deux. Ces anomalies r sultent de l sions du cortex occipital dominant et du cortex temporal et pari tal adjacent (gyrus angulaire) ou d'une l sion du cortex calcarin gauche associ e une l sion qui interrompt les fibres se croisant partir du lobe occipital droit (voir Fig. 21-6). Dans ce dernier cas, les fibres responsables de l' criture sont pargn es, et le patient reste avec un syndrome d'alexie sans agraphie. L'incapacit comprendre la signification d'une image enti re, m me si certaines de ses parties sont reconnues, est appel e simultanagnosie et se retrouve dans les l sions bilat rales de la jonction occipitale-pari tale. Lorsqu'elle est associ e des d ficits dans le contr le visuel des mouvements de la main et des yeux (ataxie optique et apraxie oculaire), l'affection qui en r sulte est appel e syndrome de Balint. L'incapacit reconna tre les visages familiers s'appelle prosopagnosie et r sulte g n ralement de l sions occipitales-temporales. Ces variantes et d'autres variantes de l'agnosie visuelle (y compris la n gligence visuelle) et leurs bases pathologiques sont trait es plus en d tail au chapitre 21. D'autres troubles c r braux de la vision comprennent divers types de distorsion dans lesquels les images semblent s' loigner (t l opsie), semblent trop petites (micropsie) ou, moins fr quemment, semblent trop grandes (macropsie). Si de telles distorsions sont per ues avec un seul il, une l sion r tinienne doit tre suspect e. S'ils sont per us des deux yeux, ils signifient g n ralement une maladie des lobes temporaux, auquel cas les troubles visuels ont tendance se produire lors de crises et sont accompagn s d'autres manifestations de convulsions du lobe temporal (voir Chap. 15). Palinopsie, une la persistance d'images r manentes r p titives, semblable l'apparence d'une bande de film cellulo d, se produit avec des l sions pario-to-occipitales droites ; Cela a t une cons quence de convulsions dans les cas que nous avons rencontr s, mais des cas associ s des troubles statiques (tumeur, infarctus) ont galement t d crits. Les patients d crivent les images comme tant tra nantes ou en cho . Avec les l sions du lobe pari tal, les objets peuvent sembler tre de travers ou m me retourn s. Le plus souvent, les l sions du noyau vestibulaire ou de ses connexions imm diates produisent l'illusion que les objets sont inclin s ou retourn s (tortopsie), ou que les lignes droites sont courb es. On peut supposer que c'est le r sultat d'un d calage entre l'image visuelle et l'entr e vestibulaire otolithique du syst me visuel. Anomalies de la vision des couleurs La vision normale des couleurs d pend de l'int grit des c nes, qui sont les plus nombreux dans la r gion maculaire. Lorsqu'ils sont activ s, ils transmettent des informations des colonnes sp ciales de cellules dans le cortex stri . Trois pigments de c ne diff rents avec des sensibilit s optimales aux longueurs d'onde courtes (bleues), moyennes (vertes) et longues (jaune-orange) caract riseraient ces cellules. La transmission vers les centres sup rieurs de perception des couleurs est effectu e par des neurones et des axones qui codent au moins deux paires de couleurs compl mentaires : rouge-vert dans un syst me et jaune-bleu dans l'autre. Dans les nerfs optiques et les voies optiques, les fibres de couleur sont de petit calibre et semblent tre pr f rentiellement sensibles certains agents nocifs et la pression ; Ainsi, la dyschromatopsie est une caract ristique commune de nombreuses neuropathies optiques. Les champs visuels bleu-jaune sont plus petits que ceux de la lumi re blanche, et les champs rouge et |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | vert sont plus petits que ceux du bleu-jaune. Les maladies peuvent affecter la vision des couleurs en l'abolissant compl tement (achromatopsie) ou partiellement en r duisant quantitativement un ou plusieurs des trois attributs de la couleur : luminosit , teinte et saturation. Alternativement, une seule des paires de couleurs compl mentaires peut tre perdue ou r duite, g n ralement l'axe rouge-vert. La maladie peut tre cong nitale et h r ditaire ou acquise. La forme la plus courante, et celle laquelle le terme daltonisme est g n ralement appliqu , est une incapacit li e au sexe masculin voir le rouge et le vert tout en conservant une acuit visuelle normale. Le principal probl me se pose en ce qui concerne les feux de circulation, mais les patients apprennent utiliser la position de la lumi re comme guide. Plusieurs autres anomalies g n tiques des pigments des c nes et de leur phototransduction ont t identifi es comme causes de l'achromatopsie. Le d faut ne peut pas tre vu en inspectant la r tine. Un chec du d veloppement des c nes ou une d g n rescence des c nes peut entra ner une perte de vision des couleurs, mais dans ces conditions, l'acuit visuelle est souvent diminu e, un scotome central peut tre pr sent et, bien que la macula semble galement tre normale sur le plan ophtalmoscopique, l'angiographie la fluoresc ine montre que l' pith lium pigmentaire est d fectueux. Alors que les d fauts cong nitaux de la vision des couleurs sont g n ralement protaniques (rouge) ou detan (vert), laissant intacte la vision des couleurs jaune-bleu, la plupart des l sions acquises affectent toutes les couleurs, parfois de mani re disparate. Les l sions des nerfs optiques affectent g n ralement le rouge-vert plus que le bleu-jaune ; L'inverse est vrai pour les l sions r tiniennes. Une exception est une atrophie optique rare, principalement h r ditaire, dans laquelle le scotome cartographi par une grande cible bleue est plus grand que celui du rouge. Damasio a attir l'attention sur un groupe de d ficits acquis de la perception des couleurs avec pr servation de la vision de forme, r sultat d'une l sion focale (g n ralement un infarctus) du cortex d'association visuelle et de la substance blanche sous-jacente. La vision des couleurs peut tre perdue dans un quadrant, la moiti du champ visuel ou le champ entier. Cette derni re, ou achromatopsie plein champ, est le r sultat de l sions occipitotemporales bilat rales impliquant les gyri fusiforme et lingual, une localisation qui explique son association fr quente avec l'agnosie visuelle (en particulier la prosopagnosie) et un certain degr de d faut du champ visuel. Une l sion limit e la partie inf rieure d'un lobe occipitotemporal, pargnant la fois les radiations optiques et le cortex stri , peut provoquer une h michromatopsie controlat rale. Avec une l sion du c t gauche cet endroit, l'alexie peut tre associ e l'h michromatopsie droite. En plus des pertes de perception de la forme, du mouvement et de la couleur, les l sions du syst me visuel peuvent galement donner lieu une vari t d'exp riences visuelles sensorielles positives. Les plus simples d'entre eux sont appel s phosph nes, c'est- -dire des clairs de lumi re et des taches color es en l'absence de stimuli lumineux. La pression m canique sur le globe oculaire normal peut les induire au niveau de la r tine, comme le d couvre chaque enfant. Ou ils peuvent survenir avec une maladie du syst me visuel de nombreux endroits diff rents. Comme mentionn pr c demment, les patients g s se plaignent souvent d' clairs de lumi re dans le champ p riph rique d'un il, plus vidents dans l'obscurit (tra n es d' clairs de Moore) ; Ceux-ci sont li s des tiquettes vitr ennes qui reposent sur l' quateur r tinien et peuvent tre assez b nins, ou peuvent tre des signes r siduels de d collement de la r tine. La r tinopathie auto-immune et associ e au cancer est fr quemment associ e des photopsies avant la perte visuelle. La toxicit r tinienne de la digitaline provoque une chromatopsie avec une vision jaun tre caract ristique et peut galement provoquer des photopsies. Chez les patients souffrant de migraine, la d pression corticale qui se propage travers le lobe occipital donne lieu aux lignes en zigzag brillantes d'un spectre de fortification. La stimulation des voies visuelles corticales explique les hallucinations visuelles st r otyp es, r p titives, simples ou non form es dans l' pilepsie. Des hallucinations visuelles form es ou complexes (de personnes, d'animaux, de paysages) sont observ es dans diverses conditions, notamment dans la vieillesse lorsque la vision est d faillante (syndrome de Charles Bonnet, discut dans Hallucinations visuelles au Chap. 21), avec des infarctus des r gions occipitopari tales ou occipitotemporales (hallucinations de lib ration), dans l' tat de sevrage suite une intoxication chronique l'alcool et d'autres s datifs-hypnotiques (voir Chap. 41), e |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t avec des l sions au dienc phale ( hallucinose p donculaire ). Ces troubles sont galement discut s au chapitre 21. Parfois, les patients atteints d'une l sion pari tale peuvent percevoir une transposition d'images, invers e sur les axes verticaux ou horizontaux (allesth sie visuelle), ou une image visuelle peut persister pendant des minutes des heures ou r appara tre pisodiquement, apr s que le stimulus excitant a t supprim (palinopsie mentionn e pr c demment). La polyopie, c'est- -dire la perception de plusieurs images lorsqu'un seul stimulus est pr sent , serait associ e principalement des l sions occipitales droites et peut survenir avec l'un ou l'autre il. Habituellement, il y a une image primaire et un certain nombre d'images secondaires, et leurs relations peuvent tre constantes ou changeantes. Bender et Krieger, qui ont d crit plusieurs de ces patients, ont attribu la polym tropie une fixation instable. L'oscillopsie, ou mouvement illusoire de l'environnement, est une perception caus e par le nystagmus et se produit principalement avec des l sions de l'appareil labyrinthique-vestibulaire ; Il est d crit avec des troubles du mouvement oculaire. Chez les patients pr sentant une oscillopsie monoculaire intermittente, une myokymie d'un muscle oblique sup rieur doit tre envisag e (voir Paralysie nerveuse quatri me au chapitre 13). Le chapitre 21 traite plus en d tail des effets cliniques et des syndromes qui r sultent des l sions du lobe occipital. Amblyopie due un strabisme pr coce (amblyopie ex anopsie) Comme nous l'avons not dans la partie introductive de ce chapitre, le terme g n rique amblyopie a t adopt pour d signer une circonstance particuli re dans laquelle un il normal ne parvient pas acqu rir son acuit visuelle potentielle parce que les images ne sont pas correctement projet es sur la fov a pendant une p riode de formation du d veloppement c r bral. Il s'agit d'un trouble, comme dans la boutade de van Noorden et Campos, dans lequel le patient ne voit rien et le m decin ne voit rien , ce qui signifie que la r ponse pupillaire et le fond d' il sont observ s normaux malgr le d ficit visuel. La d gradation de la vision et la non-utilisation de la fov a peuvent tre le r sultat d'un certain nombre de processus, notamment un mauvais alignement des axes oculaires (strabisme), une r duction des entr es monoculaires (privation, ptose ou cataracte) ou des erreurs de r fraction in gales (anisom tropie ; discut au chapitre 13). La p riode de risque se situe au cours des 7 premi res ann es, mais elle est la plus grande dans la premi re partie de cette poque, et la perte visuelle peut encore tre rectifiable au-del du temps. La d ficience d veloppementale du cortex occipital qui donne lieu l'amblyopie a t largement tudi e chez les animaux et les humains ; une discussion sur le sujet peut tre trouv e dans de nombreux textes, dont celui de van Noorden et Campos. Les neurologues doivent tre conscients que le d pistage de la maladie chez les enfants est tr s pr cieux, m me si le traitement n'est pas toujours efficace. La correction des erreurs de r fraction, de la cataracte et d'autres probl mes oculaires corrigibles est prise en charge en premier. On tente alors de forcer l'utilisation de l' il d favoris de pr f rence l' il normal ; Le patching et les gouttes d'atropine sont les m thodes typiques pour y parvenir. D'autres techniques de prise en charge et un r sum des essais cliniques de chacune d'entre elles se trouvent dans la revue de Holmes et Clarke. Le chapitre 14 traite du probl me du strabisme et des phories latentes qui cr ent de la confusion dans l'examen neurologique. Antonetti DA, Klein R, Gardner TW : R tinopathie diab tique. N Engl J Med 366:1227, 2012. Arruga J, Sanders M : R sultats ophtalmologiques chez 70 patients pr sentant des signes d'embolie r tinienne. Ophtalmologie 89:1336, 1982. Bender MB, Krieger HP : Fonction visuelle dans les champs aveugles p rim triques. Arch Neurol Psychiatry 65:72, 1951. Benton S, Levy I, Swash M : Vision dans le croissant temporal lors d'un infarctus occipital. Cerveau 103:83, 1980. Biousse V, Newman NJ : Neuro-ophtalmologie illustr e. Thieme, New York, 2009. Blythe IM, Kennard C, Ruddock KH : Vision r siduelle chez les patients pr sentant des l sions r trog nicul es des voies visuelles. Cerveau 110:887, 1987. Brown GC, Tasman WS : Anomalies cong nitales du disque optique. New York, Grune et Stratton, 1983. Chester EM : Le fond d' il dans les maladies syst miques. Chicago, Annuaire de Londres, 1973. Corbett JJ : Complications neuro-ophtalmologiques de l'hydroc phalie et des proc dures de d rivation. Semin Neurol 6:111, 1986. Damasio AR : Trouble du traitement visuel complexe : agnosie, achromatopsie, syndrome de Balint et difficult s connexes d'orientation et de construction. Dans : Mesulam M-M (ed) : Principes de neurologie comportementale. Philadelphie, Davis, 1985, p. 259-288. DeJong PT : D |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | ans laquelle le disque se d tache comme un bouchon de champagne. Les h morragies et les exsudats ont t absorb s, laissant un r sidu scintillant autour du disque. (Avec l'aimable autorisation de la Dre Shirley Wray.) Figures 12 14. N vrite optique aigu . droite, le disque est l g rement enfl cause d'un processus inflammatoire pr s de la t te nerveuse (papillite). gauche, l'IRM des orbites avec saturation en graisse montre une augmentation du contraste pathologique du nerf optique droit. Figure 12-15. Neuropathie optique isch mique ant rieure non art ritique (NAION) li e l'hypertension et au diab te. Il y a un gonflement discal diffus de l'infarctus qui s' tend la r tine sous la forme d'un d me laiteux. Les veines sont engorg es. Des infarctus cotonneux sont visibles gauche du disque et une h morragie la flamme s' tend partir du bord droit du disque. Chapitre 12 Troubles de la vision Troubles du mouvement oculaire et de la fonction pupillaire Le mouvement oculaire et la vision sont pratiquement indissociables. Un objet en mouvement voque automatiquement le mouvement des yeux et am liore presque simultan ment l'attention et la perception. La recherche visuelle, c'est- -dire l'observation, n cessite des mouvements oculaires coordonn s entrecoup s de p riodes de fixation stable de l'image visuelle au centre des deux r tines. On pourrait dire que les muscles oculaires sont au service de la vision. Les anomalies du mouvement oculaire sont de trois types de base. Une cat gorie peut tre attribu e une l sion des muscles extraoculaires eux-m mes, la jonction neuromusculaire ou aux nerfs cr niens qui les alimentent (paralysie nucl aire ou infranucl aire). Le deuxi me type est un d rangement des m canismes neuronaux hautement sp cialis s qui permettent aux yeux de se d placer ensemble (paralysie supranucl aire et internucl aire). Cette distinction, en accord avec le concept g n ral de paralysie des motoneurones sup rieurs et inf rieurs, ne d peint gu re la complexit des m canismes neuronaux r gissant la motilit oculaire. Peut- tre plus fr quent, mais pas principalement neurologique, est un troisi me groupe de troubles, le strabisme cong nital, dans lequel il y a un d s quilibre des muscles sous le joug du mouvement extraoculaire. Ce d salignement oculaire pr coce est l'une des causes d'une r duction du d veloppement de la vision monoculaire (amblyopie), comme nous l'avons vu la fin du chapitre pr c dent. Dans aucun aspect de l'anatomie et de la physiologie humaines, le guidage sensoriel de l'activit musculaire n'est r v l de mani re plus instructive que dans le contr le neuronal du mouvement oculaire coordonn . De plus, la nature enti rement pr visible et c bl e de l'appareil oculomoteur central et p riph rique permet une localisation tr s pr cise des l sions au sein de ces voies. Pour focaliser volontairement les yeux, pour stabiliser les objets examiner lorsque l'on se d place, pour mettre au point les objets proches et loign s, tout cela n cessite la coordination parfaite de six ensembles de muscles extraoculaires et de trois ensembles de muscles intrins ques (muscles ciliaires, sphincters et dilatateurs de l'iris). Les m canismes neuronaux qui r gissent ces fonctions r sident principalement dans le m senc phale et le pont, mais sont grandement influenc s par les centres de la moelle pini re, du cervelet, des ganglions de la base et des lobes frontaux, pari taux et occipitaux du cerveau. La plupart des structures et des voies nucl aires concern es par la fixation et les mouvements oculaires stables sont maintenant connues et beaucoup a t appris de leur physiologie, la fois par des corr lations clinico-pathologiques chez l'homme et par des exp riences chez le singe. La vision binoculaire pr cise est en fait obtenue par l'action associ e de tous les muscles oculaires. Plusieurs termes sont utilis s, quelque peu interchangeables mais avec des significations sp cifiques diff rentes pour d crire ces mouvements. Le terme duction d signe le mouvement d'un il dans une seule direction. Le mouvement synchrone des deux yeux est une version. Le terme couramment utilis , regard conjugu , indique simplement que les yeux sont align s et se d placent dans la m me direction. Par cons quent, le mouvement simultan des yeux dans des directions oppos es est dysconjugu ou disjonctif. Les mouvements dysconjugu s sont soit convergents, soit divergents. Des mouvements convergents sont n cessaires lorsque l'on regarde un objet proche. Dans le m me temps, les pupilles se contractent et les muscles ciliaires se d tendent pour paissir le cristallin et permettre une vision de pr s (le r flexe accommodatif-proche, ou triade). La divergence est n cessaire pour la vision de loin. Des mouvements conjugu s volontaires rapides des yeux vers le c t oppos sont initi s dans la zone 8 du lobe frontal (voir Fig. 21-2) et relay s vers le pont. Ces mouvements rapides, dont la vitesse maximal |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e peut d passer 700 degr s par seconde, sont appel s saccades. Leur but est de modifier rapidement la fixation oculaire et d'apporter des images de nouveaux objets d'int r t sur les fov ales. Les saccades sont si rapides qu'il n'y a pas de conscience subjective du mouvement lors du changement de position des yeux. Les mouvements saccadiques peuvent tre provoqu s en demandant un individu de regarder droite ou gauche (saccades command es), ou de d placer les yeux vers une cible (saccades de refixation). Ces deux mouvements sont parfois affect s diff remment dans les maladies neurologiques. Saccades Peut galement tre provoqu par r flexe, comme lorsqu'un son soudain ou l'apparition d'un objet dans le champ de vision p riph rique attire l'attention et d clenche un mouvement automatique des yeux dans la direction du stimulus. La latence saccadique, c'est- -dire l'intervalle entre l'apparition d'une cible et le d but d'une saccade, est d'environ 200 ms. Le mod le neurophysiologique des neurones pontins qui produit une saccade a t caract ris comme tant de type pas de pouls . Il s'agit de l'augmentation soudaine de l'activation neuronale (le pouls) qui est n cessaire pour surmonter l'inertie et la tra n e visqueuse des yeux et les mettre dans leur nouvelle position ; Il est suivi d'un retour un nouveau niveau de tir de base (le pas), qui maintient les yeux dans leur nouvelle position excentrique par une contraction tonique des muscles extraoculaires (maintien du regard). Les saccades se distinguent des mouvements de poursuite plus lents et plus fluides, pour lesquels le stimulus principal est une cible mouvante. La fonction des mouvements de poursuite est de stabiliser l'image d'un objet qui se d place par rapport la position de la t te et des yeux, maintenant ainsi une image claire et continue de l'objet sur la fov a. Contrairement aux saccades, les mouvements de poursuite de chaque c t sont g n r s dans le cortex parie-to-cipital ipsilat ral, avec modulation par le cervelet ipsilat ral, en particulier le vestibuloce-rebelleau (flocculus et nodulus). Lorsque vous suivez une cible en mouvement, mesure que l'image visuelle glisse des fov ales, la vitesse de d charge des motoneurones gouvernants augmente proportionnellement la vitesse de la cible, de sorte que la vitesse oculaire correspond la vitesse de la cible. Si les yeux tombent derri re la cible, des saccades de rattrapage suppl mentaires sont n cessaires pour la refixation. Dans cette situation, le mouvement de poursuite n'est pas fluide, mais devient saccad (poursuite saccadique ). Une l sion d'un h misph re c r bral peut provoquer la rupture des mouvements de poursuite de ce c t en saccades. Les maladies des ganglions de la base perturbent aussi souvent la poursuite dans une poursuite saccadique en forme de cliquet dans toutes les directions. Si une s rie de cibles visuelles p n tre dans le champ visuel, comme lorsque l'on observe les arbres depuis une voiture en mouvement ou les bandes d'un tambour en rotation, des saccades rapides r p t es involontaires refocalisent les yeux au centre ; Les cycles de poursuite et de refixation qui en r sultent sont appel s nystagmus optocin tique. Ce ph nom ne est utilis comme test au chevet du patient, dont la principale valeur est de r v ler une l sion du lobe pari tal post rieur ipsilat ral. On peut galement constater qu'une l sion du lobe frontal limine la phase de refixation nystagmo dale rapide loin du c t de la l sion, amenant ainsi les yeux continuer suivre la cible jusqu' ce qu'elle soit hors de vue. Ce ph nom ne optocin tique est d crit plus en d tail plus loin, dans la section sur le nystagmus. Les influences vestibulaires sont d'une importance particuli re dans la stabilisation des images sur la r tine pendant les mouvements de la t te et du corps. Au moyen du r flexe vestibulo-oculaire (VOR), un mouvement rapide courte latence des yeux est produit, gal et oppos au mouvement de la t te. Lors d'une rotation soutenue de la t te, le VOR est compl t par le syst me optocin tique, ce qui permet de maintenir des mouvements oculaires compensatoires pendant une p riode plus prolong e. Si le VOR est perdu, comme cela se produit dans le cas d'une maladie de l'appareil vestibulaire ou du huiti me nerf, les moindres mouvements de la t te, en particulier ceux qui se produisent pendant la locomotion, provoquent un mouvement d'images travers la r tine suffisamment grand pour alt rer la vision. Une perte unilat rale du VOR implique fortement une maladie de l'appareil vestibulaire du c t vers la rotation de la t te. Lorsque des objets sont suivis l'aide de mouvements oculaires et de la t te, le VOR doit tre supprim , sinon les yeux resteraient fixes dans l'espace ; pour ce faire, les signaux de poursuite en douceur annulent les signaux vestibulaires ind sirables (Leigh et Zee). Il s'ensuit que l'incapacit de supprimer le VOR, tout en regardant une cible se d placer avec |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la t te ou le corps du patient, est indicative d'un d faut de poursuite supranucl aire. Comme nous l'avons d j mentionn , les signaux pour les saccades horizontales volitives du regard proviennent du champ oculaire du lobe frontal oppos (aire 8 de Brodmann, voir Fig. 21-2) et sont modul s par le champ oculaire moteur suppl mentaire adjacent et par les aires corticales visuelles post rieures. Leichnetz a trac les voies corticales-pontines pour le regard horizontal saccad chez le singe. Ces fibres traversent la capsule interne et se s parent au niveau du dienc phale rostral en deux faisceaux, le premier tant un faisceau ventral primaire capsulaire-p donculaire , qui descend travers la partie la plus m diale du p doncule c r bral. Cette voie plus ventrale subit une d cussation partielle dans le m senc phale inf rieur, au niveau du noyau trochl aire, et se termine principalement dans la formation r ticulaire pontique param diane vaguement d finie (PPRF) du c t oppos , dont les neurones, leur tour, se projettent vers le sixi me noyau nerveux adjacent (Fig. 13-1). Un deuxi me faisceau transthalamique , plus dorsal, est principalement non crois et traverse la lame m dullaire interne et les parties paralaminaires du thalamus pour se terminer de mani re diffuse dans le pr tectum, le colliculus sup rieur et la mati re grise p riaqueducale. Une ramification de ces fibres (le faisceau oculomoteur pr frontal) se projette vers la partie rostrale du noyau oculomoteur et vers le noyau interstitiel rostral ipsilat ral du faisceau longitudinal m dial (riMLF) et vers le noyau interstitiel de Cajal (INC), qui sont impliqu s dans les mouvements oculaires verticaux, comme nous l'avons vu dans la section suivante. Les trajectoires pour des mouvements de poursuite fluides sont moins bien d finies. L'un d'eux prend probablement naissance dans le cortex pari tal post rieur et le cortex temporal et occipital ant rieur adjacents (aire MT du singe), descendant vers les noyaux pontiques dorsolat raux ipsilat raux. Les projections des champs oculaires frontaux vers les noyaux pontiques dorsolat raux ipsilat raux contribuent galement la fluidit des mouvements de poursuite. Ces derniers, leur tour, se projettent vers le floccule et le vermis dorsal du cervelet, qui assurent la stabilit des mouvements de poursuite. Cependant, des fins de travail clinique, les l sions du cortex pari tal post rieur sont celles connues pour entraver la poursuite vers le c t endommag . Il a t d montr exp rimentalement qu'une partie des champs oculaires frontaux participe aux mouvements oculaires de poursuite, mais l'influence de cette zone sur la poursuite est bien inf rieure celle des lobes pari taux et est cliniquement insignifiante. Conventionnellement, le terme noyaux moteurs oculaires fait r f rence aux noyaux des troisi me, quatri me et sixi me nerfs cr niens ; Le terme noyau oculomoteur fait r f rence au troisi me noyau nerveux seul. En fin de compte, toutes les voies qui interviennent dans les mouvements saccadiques, de poursuite, vestibulaires et optocin tiques dans le plan horizontal convergent vers le centre tegmental pontique du regard horizontal, le PPRF. Le PPRF se projette vers le sixi me noyau nerveux pour commander le mouvement oculaire horizontal. Cependant, des exp riences sur des animaux ont montr que les signaux neuronaux supranucl aires qui codent pour une poursuite en douceur, ainsi que des mouvements vestibulaires et optocin tiques peuvent contourner le PPRF et se projeter ind pendamment vers les noyaux abducens (Hanson et al). Les noyaux prepositus hypoglossi et leur commissure, les noyaux vestibulaires m diaux et les voies pontiques et tegmentum du tronc c r bral qui interconnectent les noyaux moteurs oculaires sont galement n cessaires pour les mouvements verticaux horizontaux (Fig. 13-1). Le faisceau de fibres reliant les sixi me et troisi me noyaux ipsilat raux, et reliant ces deux noyaux aux noyaux vestibulaires, est le faisceau longitudinal m dial (FML), situ dans le tegmentum m dial du tronc c r bral. Les fibres de la FML manant du sixi me noyau nerveux se croisent dans le pont et montent jusqu'au sous-noyau du droit m dial controlat ral du troisi me nerf. De cette fa on, l'abduction d'un il est li e l'adduction de l' il oppos pour produire un regard horizontal conjugu (Fig. 13-1). Le noyau abducens contient deux groupes de neurones, chacun ayant des propri t s morphologiques et physiologiques distinctes : (1) les motoneurones abducens intranucl aires, qui innervent le muscle droit lat ral ipsilat ral, et (2) les neurones internucl aires abducens, qui projettent via la FML controlat rale vers les neurones droits m diaux du noyau oculomoteur oppos . Le regard lat ral conjugu est r alis par l'activation simultan e du droit lat ral ipsilat ral et du droit m dial controlat ral, encore une fois, ce dernier par le biais de fibres qui courent dans la partie m diale de la FML. L'interruptio |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n de la FML entra ne une alt ration discr te ou une perte d'adduction de l' il ipsilat rale la l sion, un signe appel ophtalmopl gie internucl aire, dont les d tails sont discut s plus loin (Fig. 13-1). Deux autres voies ascendantes entre les centres pontins et la formation r ticulaire m senc phalique ont t trac es : l'une traverse le tractus tegmental central et se termine dans le pr tectum, dans le noyau de la commissure post rieure ; l'autre est un faisceau s par de la FML qui passe autour des noyaux de Cajal et de Darkschewitsch jusqu' la riMLF. Ces noyaux sont davantage impliqu s dans le regard vertical et sont d crits dans le texte suivant. De plus, chaque noyau vestibulaire se projette sur le noyau abducens et la FML du c t oppos pour g n rer la phase lente du VOR. Le contr le des mouvements oculaires volontaires d pend d'une hi rarchie de stations cellulaires et de voies parall les qui ne se projettent pas directement vers les noyaux moteurs oculaires mais vers les neurones pr moteurs ou burst adjacents, qui se d chargent des fr quences lev es pr c dant imm diatement une saccade (Leigh et Zee). Les neurones pr moteurs ou burst pour les saccades horizontales se trouvent dans le PPRF et ceux pour les saccades verticales dans le riMLF (voir ci-dessous). Pourtant, une troisi me classe de neurones (cellules d'omnipause), situ e sur la ligne m diane du pont, est impliqu e dans l'inhibition des d charges saccadiques ind sirables. N anmoins, dans le travail clinique, le circuit qui comprend en s quence (1) les champs oculaires du lobe frontal, (2) le PPRF pontique controlat ral, (3) le noyau abducens, (4) la FML et (5) le noyau oculomoteur oppos rend compr hensible un certain nombre de d fauts tr s caract ristiques du mouvement oculaire horizontal, comme d taill dans le reste du chapitre. Contrairement au regard horizontal, qui est g n r par des agr gats unilat raux de neurones c r braux et pontins, les mouvements oculaires verticaux, quelques exceptions pr s, sont sous le contr le bilat ral du cortex c r bral et du tronc c r bral sup rieur. Les groupes de cellules nerveuses et de fibres qui r gissent le regard vers le haut et vers le bas, ainsi que les saccades de torsion, sont situ s dans les zones pr tectales du m senc phale et impliquent trois structures int gr es : le riMLF, l'INC et le noyau et les fibres de la commissure post rieure (Fig. 13-2). Le riMLF se trouve la jonction du m senc phale et du thalamus, l'extr mit rostrale du faisceau longitudinal m dial, juste dorsom dial au p le rostral du noyau rouge. Il fonctionne comme le noyau pr moteur avec des cellules d' clatement pour la production de mouvements verticaux et de torsion rapides (saccadiques). L'apport au riMLF provient la fois du PPRF et des noyaux vestibulaires. Chaque riMLF se projette principalement ipsilat ralement vers les noyaux oculomoteur et trochl aire, mais chaque riMLF est galement reli son homologue par des fibres qui traversent la commissure post rieure. Les l sions bilat rales de la riMLF ou de leurs interconnexions dans la commissure post rieure sont plus fr quentes que les l sions unilat rales, et provoquent une perte soit des saccades vers le bas, soit de toutes les saccades verticales. L'INC est une petite collection de cellules qui se trouve juste caudale la riMLF de chaque c t . Chaque noyau se projette vers les motoneurones des muscles l vateurs oppos s (droit sup rieur et oblique inf rieur) par des fibres qui traversent la commissure post rieure, et il se projette ipsilat ralement et directement vers les muscles d presseurs (droit inf rieur et oblique sup rieur). Le r le fonctionnel de l'INC semble tre de maintenir un regard vertical excentrique, surtout apr s une saccade ; Il fait galement partie int grante du r flexe vestibulo-oculaire. Les l sions de l'INC produisent un nystagmus vertical voqu par le regard et de torsion, une r action d'inclinaison oculaire, et ralentissent probablement tous les mouvements oculaires conjugu s, principalement verticaux. Les l sions de la commissure post rieure interrompent les signaux de croisement vers et depuis l'INC et le riMLF. Une l sion produit ici de mani re caract ristique une paralysie du regard vers le haut et de la convergence, souvent associ e une mydriase l g re, une perte accommodative, un nystagmus de convergence, une r traction de la paupi re (signe de Collier paupi re repli e ) et, moins fr quemment, une ptose. Cette constellation est le syndrome de Parinaud, galement appel syndrome pr tectal, m senc phale dorsal ou syndrome de l'aqueduc sylvien (voir Paralysie du regard vertical plus loin). Dans certains cas, seule une combinaison restreinte de ces signes est observ e. Le m me syndrome peut tre produit par des l sions unilat rales de la commissure post rieure, probablement en interrompant les connexions bidirectionnelles de la riMLF et de l'INC. Avec les l sions aigu s de la commissure, il y a une d via |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tion tonique vers le bas des yeux et une r traction de la paupi re ( signe du soleil couchant ). Le MLF est le principal conduit de signaux qui contr lent le regard vertical des noyaux vestibulaires de la moelle jusqu'aux centres du m senc phale. Pour cette raison, avec l'ophtalmopl gie internucl aire, ainsi que la par sie adductrice caract ristique du c t affect , la poursuite verticale et le VOR sont alt r s. Cela est particuli rement vident en cas d'ophtalmopl gie internucl aire bilat rale. Une d viation verticale de l' il ipsilat ral (oblique) peut tre observ e dans les cas d'ophtalmopl gie internucl aire unilat rale, comme nous le verrons plus loin. Il y a d'importantes influences vestibulo-c r belleuses sur la poursuite douce et les mouvements saccadiques (voir aussi Chap. 5 et 14). Le floccule et le vermis post rieur du cervelet re oivent d'abondantes projections sensorielles des propriocepteurs de la musculature cervicale (sensible la vitesse de la t te), des r tines (sensibles la vitesse cible), des propriocepteurs des muscles oculaires (position de l' il et vitesse oculaire), des r cepteurs auditifs et tactiles, ainsi que des collicules sup rieurs et du PPRF. Les eff rences c r belleuses concern es par le mouvement oculaire se projettent sur les noyaux vestibulaires. Ces derniers, leur tour, influencent les m canismes du regard par le biais de plusieurs syst mes de projection : l'un, pour les mouvements horizontaux, consiste en des projections directes des noyaux vestibulaires vers le sixi me noyau nerveux controlat ral ; un autre, pour les mouvements verticaux, se projette via la FML controlat rale vers les troisi me et quatri me noyaux nerveux (Figs. 13-1 et 13-2). Les l sions du floccule et du vermis post rieur sont syst matiquement associ es des d ficits dans les mouvements de poursuite fluides et une incapacit supprimer le r flexe vestibulo-oculaire par fixation (Baloh et al). Les l sions floconculaires sont galement une cause importante de nystagmus abruti. Comme indiqu au chapitre 5, les patients pr sentant des l sions c r belleuses (floccaires) sont incapables de tenir des positions de regard excentriques et doivent effectuer des saccades r p t es pour regarder une cible loign e de la position neutre (nystagmus voqu par le regard). Ce ph nom ne s'explique par le fait qu'avec les l sions aigu s et unilat rales du vestibulocevelet, les d charges inhibitrices des cellules de Purkinje sur le noyau vestibulaire m dial ipsilat ral sont supprim es et les yeux s' loignent de la l sion. Lorsqu'on tente de regarder sur le c t de la l sion, les yeux retournent vers la ligne m diane, et la fixation ne peut tre corrig e que par une secousse saccadique. La t te et le cou peuvent galement se d tourner de la l sion (l'occiput vers la l sion et le visage vers l'ext rieur). De plus, les r flexes vestibulo-oculaires, qui coordonnent les mouvements oculaires avec les mouvements de la t te, sont mal ajust s (Thach et Montgomery). Le lecteur int ress peut trouver plus de d tails concernant les influences c r belleuses sur les mouvements oculaires dans la monographie de Leigh et Zee et la revue de Lewis et Zee. Test du regard conjugu Il ressort de ce qui pr c de qu'il existe une quantit consid rable d'informations cliniques tirer de l'analyse des mouvements oculaires. Pour examiner pleinement les mouvements oculaires, il faut demander au patient de regarder rapidement de chaque c t ainsi que de haut en bas (saccades) et de suivre une cible en mouvement (poursuite d'une lumi re, du doigt de l'examinateur ou d'un tambour optocin tique). Un patient souffrant de stupeur et de coma peut tre examin en tournant passivement la t te ou en irriguant les conduits auditifs externes ; ce sont des stimuli vestibulaires au mouvement oculaire r flexe comme discut dans Chaps. 14 et 16. La plupart des individus font des saccades pr cises vers une cible. Des alt rations des mouvements saccadiques, en particulier le d passement des yeux (hyperm trie), sont caract ristiques d'une l sion c r belleuse. La lenteur des mouvements saccadiques est principalement le r sultat de maladies des ganglions de la base telles que les maladies de Huntington et de Wilson, l'ataxie-t langiectasie, la paralysie supranucl aire progressive, l'atrophie multisyst matis e et certaines maladies de stockage des lipides. Les l sions impliquant le PPRF peuvent galement tre accompagn es de mouvements saccadiques lents vers le c t affect . Des saccades hypom triques et lentes survenant uniquement dans l' il adducteur indiquent une ophtalmopar sie internucl aire incompl te caus e par une l sion de la FML ipsilat rale. Lorsque le premier signe d'un trouble progressif du mouvement oculaire est des saccades lentes dans le plan vertical, le diagnostic probable est une paralysie supranucl aire progressive, mais le m me signe peut survenir dans la maladie de Parkinson et plusieurs processus moins courants qui affectent les ga |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nglions de la base, comme nous le verrons plus loin dans la section Paralysie du regard vertical . Des saccades lentes de haut en bas sont galement trouv es dans la maladie de Niemann-Pick de type C. En plus des anomalies de la vitesse des saccades, la latence saccadique ou le temps de r action (l'intervalle entre l'impulsion de mouvement et le mouvement) est prolong e dans la chor e de Huntington et la maladie de Parkinson. La latence saccadique est galement augment e dans la d g n rescence ganglionnaire corticobasale (voir Chap. 38), auquel cas elle semble correspondre au degr d'apraxie motrice. Le besoin obligatoire d'initier des mouvements oculaires avec un clignement des yeux est souvent un signe subtil de contr le supranucl aire d sordonn des mouvements conjugu s qui est vident dans ces m mes maladies et dans d'autres processus, y compris les l sions du lobe frontal. Un autre trouble saccadique encore prend la forme d'une incapacit initier des mouvements volontaires, que ce soit verticalement ou horizontalement. Cette anomalie peut tre de nature cong nitale, comme dans l'apraxie oculaire de l'enfance (syndrome de Cogan, voir dans le texte suivant) et dans l'ataxie-t langiectasie ; une difficult acquise initier des mouvements saccadiques peut tre observ e chez les patients atteints de la maladie de Huntington ou pr sentant une l sion du lobe frontal controlat ral ou du tegmentum pontique ipsilat ral. La fragmentation du mouvement de poursuite en douceur, une constatation fr quente, est une irr gularit saccad e du pistage qui a t appel e poursuite saccadique . Une alt ration asym trique des mouvements de poursuite fluides est indicative d'une l sion pari tale ou frontale du lobe frontal. La poursuite est alt r e vers le c t d'une l sion pari tale et loin d'une l sion frontale. Ce ph nom ne clinique peut tre provoqu par les tests optocin tiques, comme expliqu plus loin. De plus, une poursuite alt r e peut r sulter de troubles vestibulo-c r belleux et extrapyramidaux. Le premier est g n ralement le r sultat d'une intoxication aux m dicaments s datifs avec des barbituriques, du diaz pam et d'autres ainsi que d'une l sion de l'appareil vestibulo-c r belleux. Il peut y avoir un nystagmus dirig par le regard qui semble interrompre les mouvements de poursuite. Un ph nom ne d'apparence similaire, mais qui ne manifeste pas de nystagmus, joliment appel mouvements oculaires de roue dent e , est observ dans certaines maladies extrapyramidales telles que la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et la paralysie supranucl aire progressive. Dans ces maladies, il y a une alt ration en forme de cliquet des mouvements de poursuite fluides en association avec des saccades lentes et hypom triques ( poursuite saccadique ). En effet, selon Vidailhet et ses coll gues, les mouvements de poursuite en douceur sont alt r s dans tous les types de d g n rescences ganglionnaires de la base. Le VOR est test en d pla ant la t te du patient horizontalement ou verticalement pendant que l'individu maintient une fixation visuelle sur un point stationnaire loign . Lorsque le VOR fonctionne normalement, les yeux se d placent automatiquement dans la direction oppos e la rotation de la t te (en fait, ils restent immobiles par rapport la pi ce et ne se d placent que par rapport la t te). Si le syst me vestibulaire est alt r , une pouss e de la t te ne provoquera pas le mouvement oculaire contraverse normal. Au lieu de cela, les yeux tournent avec la t te, et le patient effectue ensuite une saccade de rattrapage pour ramener les yeux la cible de fixation. La saccade qui refixe les yeux s'observe plus facilement que le glissement des yeux par rapport la cible. La stimulation des labyrinthes par activation calorique ou lectrique provoque galement des mouvements oculaires r flexes, comme d crit au chapitre 16 sur le coma. Lorsque de l'eau froide est instill e dans une oreille, elle simule la physiologie de la t te tournant dans la direction oppos e. Les yeux font donc un mouvement lent et r flexe vers le stimulus froid. Chez un patient veill , cela s'accompagne de mouvements en phase rapide (nystagmus) dans la direction oppos e, l'oppos du stimulus froid. Normalement, le mouvement de la t te une vitesse d'un deux cycles par seconde ne provoque pas de flou de la vision en raison de la rapidit avec laquelle le VOR effectue des mouvements oculaires compensatoires. L'acuit visuelle dynamique est un terme appliqu aux tests qui consistent faire lire au patient un tableau oculaire pendant que la t te est tourn e d'avant en arri re. Une baisse substantielle de l'acuit se produisant avec les mouvements de la t te cette vitesse est indicative d'une d faillance du VOR. Zee a d crit encore une autre m thode de test du VOR dans laquelle l'examinateur observe la t te du nerf optique pendant que le patient fait pivoter la t te d'avant en arri re. Avec un VOR normal, le disque op |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tique ne semble pas bouger puisque la position de l' il dans l'espace est rest e inchang e. Cependant, si le VOR est alt r , la t te du nerf optique semble osciller. R flexe de fixation visuelle (suppression du r flexe vestibulo-oculaire) La capacit de supprimer le VOR par fixation visuelle fournit des informations consid rables et peut tre test e en faisant pivoter le patient sur une chaise pendant qu'il se fixe sur le pouce de sa main tendue. Il ne doit pas y avoir de perte de fixation vitesse de rotation mod r e. Le nystagmus pendant cette man uvre, refl tant l'incapacit supprimer le VOR et maintenir la fixation, est un r sultat anormal. En raison de l'incapacit supprimer le VOR, le patient prouve un sentiment d'instabilit . La suppression alt r e du VOR se produit chez divers troubles affectant les circuits c r belleux et du tronc c r bral qui maintiennent la stabilit du regard ; La paralysie supranucl aire progressive et la scl rose en plaques sont deux exemples o cette d couverte peut tre importante. Test de la r ponse proche (triade accommodative) La convergence combin e et les mouvements accommodatifs sont test s en demandant au patient de regarder son ongle du pouce, le doigt de l'examinateur ou un objet lorsqu'il est amen vers les yeux. Cependant, ces mouvements de fusion sont fr quemment alt r s chez les personnes g es et chez les patients confus ou inattentifs et ne doivent pas tre interpr t s comme le r sultat d'une maladie des voies motrices oculaires. Dans le cas contraire, l'absence ou l'alt ration de ces mouvements devrait sugg rer une l sion du m senc phale rostral comme une composante du syndrome de Parinaud. Un spasme de convergence, qui peut imiter la paralysie bilat rale du sixi me nerf, et un nystagmus de r traction peuvent accompagner la paralysie du regard vertical d'une l sion dorsale du m senc phale. Cependant, lorsque de tels spasmes convergents se produisent seuls, ils sont g n ralement non organiques. Les gouttes ophtalmiques cyclopl giques qui abolissent l'accommodation et le myosis pupillaire interrompent parfois le spasme de convergence psychog ne. Alt ration du regard conjugu proprement parler, la paralysie du regard fait r f rence une perte compl te des mouvements saccadiques et de poursuite d'un c t . La par sie du regard ferait alors r f rence une perte incompl te des m mes capacit s. Les paralysies du regard peuvent tre surmont es par des m canismes r flexifs, se r f rant principalement au VOR, lorsque la perturbation affecte les apports supranucl aires aux centres du regard pontins. En revanche, les l sions nucl aires et infranucl aires provoquent une d ficience insurmontable du regard qui ne peut tre surmont e que peut- tre en d pla ant physiquement les globes (d ductions forc es). En r gle g n rale, les paralysies horizontales du regard d'origine c r brale et pontique sont facilement distingu es par le c t d'une h mipar sie qui les accompagne. Lorsqu'il y a une d viation tonique des yeux ipsilat rale une l sion c r brale, les yeux regardent vers la l sion et loin de l'h mipar sie. L'oppos concerne les paralysies du regard du tronc c r bral, c'est- -dire que le regard est alt r vers le c t oppos la l sion, et s'il y a d viation du regard, les yeux sont tourn s vers une h mipar sie. Les paralysies d'origine pontique n'ont pas besoin d' tre accompagn es d'une h mipar sie mais sont associ es d'autres signes de maladie pontique, en particulier des paralysies faciales p riph riques et une ophtalmopl gie internucl aire du m me c t que la paralysie du regard. Les paralysies du regard pontique ont tendance durer plus longtemps que celles d'origine c r brale. De plus, dans le cas d'une l sion c r brale (mais pas d'une l sion pontique), les yeux peuvent se tourner vers le c t paralys s'ils sont fix s sur une cible et que la t te est tourn e passivement vers le c t oppos (c'est- -dire en utilisant le VOR). Une l sion aigu d'un lobe frontal, telle qu'un infarctus, provoque g n ralement une impersistance ou une par sie du regard controlat ral (plus qu'une paralysie du regard r elle), et les yeux peuvent pendant un temps limit se tourner involontairement vers le c t de la l sion c r brale. Dans la plupart des cas de l sions aigu s du lobe frontal, la paralysie du regard est incompl te et temporaire, durant une semaine ou moins. Presque invariablement, elle s'accompagne d'une h mipar sie. La fermeture forc e des paupi res peut amener les yeux se d placer paradoxalement du c t de l'h mipar sie (spasticit de Cogan du regard conjugu ; bien que ce r sultat soit variable et de valeur clinique limit e). De m me, pendant le sommeil, les yeux peuvent galement d vier conjugu ment du c t de la l sion vers le c t de l'h mipl gie. Les mouvements de poursuite qui s' loignent du c t de la l sion ont tendance tre fragment s ou perdus. En revanche, les l sions pari tales post rieures r duisent les mouvements de poursuite ipsilat |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rale mais ne provoquent pas de paralysie du regard. Avec des l sions frontales bilat rales, le patient peut tre incapable de tourner volontairement ses yeux dans n'importe quelle direction, mais conserve des mouvements de fixation et de poursuite. Parfois, une l sion c r brale profonde, en particulier une h morragie thalamique s' tendant au m senc phale, entra nera une d viation conjugu e des yeux vers le c t oppos la l sion (regard l'envers ) ; la base de ce ph nom ne anormal n'est pas tablie, mais l'interf rence avec les voies oculo-motrices descendantes dans le m senc phale a t postul e par Tijssen. Il convient de souligner que la paralysie c r brale du regard n'est pas accompagn e d'un strabisme ou d'une diplopie, c'est- -dire que le regard reste conjugu . Les causes habituelles de par sie du regard sont l'occlusion vasculaire avec infarctus, l'h morragie et l'abc s ou la tumeur du lobe frontal. Une crise prenant naissance dans le lobe frontal peut d placer transitoirement les yeux du c t oppos , donnant l'impression d'une paralysie du regard. Dans la p riode postictale, la direction de la d viation du regard peut s'inverser avec les yeux dirig s ipsilat ralement vers le foyer de la crise. Un ph nom ne inexpliqu que nous avons eu l'occasion d'observer est la d viation extr me des yeux du c t des hallucinations visuelles induites par une crise occipitale. Cela peut galement se produire dans une forme rare de convulsions occipitales chez l'enfant. Une l sion unilat rale dans le tegmentum du m senc phale rostral, en interrompant les voies c r brales pour le regard conjugu horizontal avant leur d cussation, peut galement provoquer une par sie supranucl aire du regard du c t oppos . Les l sions vestibulo-c r belleuses peuvent provoquer un autre trouble du regard conjugu qui simule une paralysie du regard dans laquelle les yeux sont forc s ou pouss s d'un c t d'une mani re appel e pulsion qui emp che le mouvement volontaire de l'autre c t . Les l sions du m senc phale affectant le pr tectum et la r gion de la commissure post rieure interf rent avec les mouvements conjugu s dans le plan vertical. La paralysie du regard vertical est une caract ristique importante du syndrome de Parinaud ou du m senc phale dorsal d crit pr c demment. Le regard vers le haut en g n ral est affect beaucoup plus fr quemment que le regard vers le bas car, comme nous l'avons d j expliqu , certaines des fibres sous-jacentes au regard vers le haut se croisent rostralement et post rieurement entre le riMLF et l'INC et sont sujettes des interruptions avant de descendre vers les noyaux oculomoteurs, tandis que les voies pour le regard vers le bas se projettent apparemment directement vers le bas vers les noyaux oculomoteurs partir des deux centres de contr le. L'amplitude du regard vers le haut est souvent limit e par des facteurs ext rieurs, tels que la somnolence, l'augmentation de la pression intracr nienne et, en particulier, le vieillissement. Chez un patient qui ne peut pas lever les yeux volontairement, la pr sence d'une d viation r flexe vers le haut des yeux en r ponse la flexion de la t te ( man uvre de la t te de poup e ) ou la fermeture forc e volontaire des paupi res (Bell ) indique que les m canismes nucl aires et infranucl aires de regard vers le haut sont intacts et que le d faut est supranucl aire. Quelle que soit l'utilit de cette r gle, dans certains cas de maladies de l'appareil neuromusculaire p riph rique, telles que le syndrome de Guillain-Barr et la myasth nie grave, dans lesquelles le regard volontaire vers le haut peut tre limit , le fort stimulus de la fermeture de l' il peut provoquer une d viation vers le haut, tandis que les tentatives volontaires de regard vers le haut sont infructueuses, sugg rant ainsi faussement une l sion du tronc c r bral sup rieur. De plus, environ 15 % des adultes normaux ne pr sentent pas de ph nom ne de Bell ; chez d'autres, la d viation des yeux est paradoxalement vers le bas. Chez les patients qui, au cours de leur vie, avaient montr une paralysie isol e du regard vers le bas, l'autopsie a r v l des l sions bilat rales du tegmentum rostral du m senc phale (juste m dial et dorsal aux noyaux rouges). Un cas inhabituel, d crit par Bogousslavsky et ses coll gues, sugg re qu'une paralysie du regard vertical peut suivre un infarctus strictement unilat ral qui comprend la commissure post rieure, la riMLF et l'INC. Hommel et Bogousslavsky ont r sum l'emplacement des accidents vasculaires c r braux qui provoquent des paralysies du regard vertical monoculaire et binoculaire. Plusieurs processus d g n ratifs et apparent s pr sentent des paralysies du regard ascendant ou verticale s lectives ou pro minentes, comme mentionn pr c demment (tableau 13-1). Dans la paralysie supranucl aire progressive, une caract ristique tr s caract ristique est une paralysie s lective du regard vertical, la caract ristique la plus sp cifique tant la paralysie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | vers le bas commen ant par une alt ration des saccades et plus tard, une restriction de tous les mouvements verticaux. Les maladies de Parkinson et corps de Lewy (voir chap. 38), la d g n rescence ganglionnaire corticobasale (voir chap. 38) et la maladie de Whipple du cerveau (voir chap. 31) peuvent galement produire des paralysies du regard vertical mesure que ces maladies progressent. Autres troubles supranucl aires du regard La r action d'inclinaison oculaire, dans laquelle la d viation de l'inclinaison (d salignement vertical supranucl aire des yeux, discut plus loin) est combin e la torsion oculaire et l'inclinaison de la t te, est attribu e un d s quilibre des r flexes otolithique-oculaire et otolithique-colique. Dans les l sions impliquant les noyaux vestibulaires, comme c'est le cas dans l'infarctus m dullaire lat ral, l' il est plus bas sur le c t de la l sion. Avec les l sions de la FML ou de la CNI, qui peuvent galement provoquer une inclinaison et une r action d'inclinaison oculaire, l' il est plus haut sur le c t de la l sion. Une autre perturbation inhabituelle du regard est la crise oculogyrique, ou spasme, qui consiste en un spasme tonique de d viation conjugu e des yeux, g n ralement vers le haut et moins fr quemment, lat ralement ou vers le bas. Des crises r currentes, parfois associ es des spasmes des muscles du cou, de la bouche et de la langue et durant de quelques secondes une heure ou deux, taient pathognomoniques du parkinsonisme post-enc phalitique dans le pass . Aujourd'hui, ce ph nom ne est observ comme une r action aigu chez les patients recevant de la ph nothiazine et des neuroleptiques apparent s, ainsi que chez les patients atteints de la maladie de Niemann-Pick. La pathogen se de ces spasmes oculaires n'est pas connue. La forme induite par le m dicament peut tre interrompue par l'administration d'un m dicament anticholinergique tel que la benztropine. L'apraxie oculomotrice cong nitale (syndrome de Cogan) est un trouble cong nital caract ris par une incapacit effectuer des saccades horizontales volontaires normales lorsque la t te est immobile. Des mouvements inhabituels des yeux et de la t te sont obligatoirement li s ensemble lors des tentatives de changement de position des yeux. Si la t te est libre de bouger et qu'on demande au patient de regarder un objet de chaque c t , la t te est pouss e d'un c t et les yeux se tournent dans la direction oppos e ; La t te d passe la cible et les yeux, lorsqu'ils reviennent la position centrale, se fixent sur la cible. Les saccades volontaires et la phase rapide du nystagmus vestibulaire sont d fectueuses. L'anatomie pathologique n'est pas comprise, mais l' tat s'att nue avec le temps. Ce m me ph nom ne se retrouve galement dans l'ataxie-t langiectasie (maladie de Louis-Bar, Chap. 37) et avec l'ag n sie du corps calleux. L'insuffisance de convergence peut entra ner une diplopie et une vision floue en tous points proches ; La plupart des cas sont le r sultat d'un traumatisme cr nien, certains d'une enc phalite ou d'une scl rose en plaques. L'entit mal d finie de l'insuffisance de divergence provoque une diplopie distance en raison du croisement des axes visuels ; Chez ces patients, les images ne fusionnent qu' proximit . Ce trouble peut tre li des changements dans le destin orbital et la position du globe dans l'orbite. Cependant, un type particulier de paralysie de divergence est observ avec des accidents vasculaires c r braux dans le m senc phale rostral ; Ceux-ci pr sentent une incompl tude asym trique de l'abduction oculaire des deux c t s (pseudosixi me paralysie ou spasme de convergence). Sur la base de maigres donn es cliniques, un centre de divergence active a t postul pour r sider dans le tegmentum rostral du m senc phale. Les troisi me nerfs cr niens (oculomoteur), quatri me (trochl aire) et sixi me (abducens) innervent les muscles extrins ques de l' il. Parce que leurs actions sont troitement int gr es et que de nombreuses maladies les concernent toutes la fois, elles sont convenablement consid r es ensemble. Les noyaux du troisi me nerf (oculomoteur) sont constitu s de plusieurs groupes appari s de cellules nerveuses motrices adjacentes la ligne m diane et ventrales l'aqueduc de Sylvius au niveau des collicules sup rieurs. Un groupe central de cellules qui innervent les sphincters pupillaires et les corps ciliaires (muscles d'accommodation) est situ dorsalement dans le noyau d'Edinger-Westphal ; Il s'agit de la partie parasympathique du noyau oculomoteur qui sous-tend les r actions pupillaires la lumi re et la r ponse de la vision de pr s. Ventralement ce groupe nucl aire se trouvent des cellules qui m dient les actions du releveur de la paupi re, des grands droits sup rieurs et inf rieurs, des obliques inf rieurs et du droit m dial, dans cet ordre dorsal-ventral. Cet arrangement fonctionnel a t d termin chez les chats et les singes en extirpant les muscles oc |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ulaires extrins ques individuels et en observant les changements cellulaires r trogrades (Warwick). Des tudes ult rieures utilisant des techniques de tra age radioactif ont montr que les neurones du droit m dial occupent trois endroits disparates dans le noyau oculomoteur plut t que d' tre confin s son extr mit ventrale (B ttner-Ennever et Akert). Ces exp riences ont galement indiqu que le droit m dial, le droit inf rieur et l'oblique inf rieur sont innerv s strictement ipsilat ralement partir des noyaux oculomoteurs, tandis que le droit sup rieur ne re oit que des fibres crois es et que le releveur des palp brae superioris ( l vateurs de paupi res) a des innervations bilat rales. Les mouvements de vergence sont sous le contr le des neurones du droit m dial et non, comme on le supposait autrefois, d'un groupe m dian non appari de cellules (noyau de Perlia). Les fibres du troisi me noyau nerveux se d placent ventralement dans le m senc phale, traversant successivement le faisceau longitudinal m dial, le noyau rouge, la substance noire et la partie m diale du p doncule c r bral. Les l sions impliquant ces structures interrompent donc les fibres oculomotrices dans leur parcours intram dullaire (fasciculaire) et donnent lieu plusieurs syndromes crois s avec paralysie oculaire ipsilat rale. En ce qui concerne les sous-noyaux oculomoteurs, des arrangements sch matiques de leurs projections ont t d riv s de diverses sources, principalement exp rimentales mais certaines cliniques, et sont montr s dans la figure de Ksiazek et ses coll gues (Fig. 13-3). Les fibres mergentes peuvent tre consid r es comme situ es dans les groupes m dial, lat ral et rostrocaudal, les fibres pupillaires occupant la face rostrom diale. Cette localisation des axones destin s la pupille se poursuit travers le troisi me nerf. Cette information devient utile pour reconna tre que la combinaison d'une pupille et d'une paralysie des droits inf rieurs et m diaux d'un c t peut tre le r sultat d'une l sion fasciculaire du nerf oculomoteur. Le nerf oculomoteur, peu de temps apr s avoir merg du tronc c r bral, passe entre les art res c r brales sup rieures et post rieures du cerveau. Le nerf (et parfois l'art re c r brale post rieure) peut tre comprim ce point par une hernie du gyrus oncal du lobe temporal travers l'ouverture tentorielle (voir Chap. 16). Juste en arri re et au-dessus du sinus caverneux, le nerf oculomoteur traverse la partie terminale de l'art re carotide interne sa jonction avec l'art re communicante post rieure. Un an vrisme cet endroit endommage fr quemment le troisi me nerf ; Cela sert localiser le site de compression ou de saignement. Lorsque des l sions compressives r trocaverneuses infraclino des, telles que des an vrismes et des tumeurs, affectent le nerf oculomoteur, elles ont tendance impliquer galement les trois divisions du nerf trijumeau. Dans la partie post rieure du sinus caverneux, les premi re et deuxi me divisions trijumeaux sont impliqu es avec les nerfs moteurs oculaires ; Dans la partie ant rieure, seule la division ophtalmique du nerf trijumeau est affect e puisque la troisi me division trijumeau ne passe pas par le sinus caverneux. Lorsque le nerf oculomoteur entre dans l'orbite, il se divise en branches sup rieures et inf rieures, bien qu'une s paration fonctionnelle des faisceaux nerveux se produise bien avant cette bifurcation anatomique. La branche sup rieure alimente le droit sup rieur et la partie volontaire (stri e) des palpes releveurs (la partie involontaire est sous le contr le des fibres sympathiques de M ller) ; La branche inf rieure alimente les muscles pupillaires et ciliaires et tous les autres muscles oculaires extrins ques, l'exception, bien s r, de deux, l'oblique sup rieur et le droit lat ral qui sont innerv s par les nerfs trochl aire et abducens, respectivement. Les l sions de la branche sup rieure du nerf oculomoteur caus es par un an vrisme ou, plus fr quemment, par le diab te, entra nent une ptose et une par sie unioculaire vers le haut. Le sixi me nerf (abducens) na t au niveau du pont inf rieur partir d'un groupe appari de cellules dans le plancher du quatri me ventricule, adjacent la ligne m diane. La partie intrapontique du nerf facial s'enroule autour du noyau du sixi me nerf avant de tourner ant rolat ralement pour faire sa sortie ; Une l sion dans cette localit provoque donc une paralysie homolat rale des muscles droits lat raux et faciaux. Il est important de noter que les fibres eff rentes des noyaux oculomoteur et abducens ont une portion intram dullaire consid rable, c'est- -dire fasciculaire (Fig. 13-4A et B). Apr s avoir quitt le tronc c r bral, le nerf s' l ve le long du clivus, puis longe les troisi me et quatri me nerfs cr niens ; ensemble, ils se dirigent vers l'avant, percent la dure-m re juste lat ralement l'apophyse clino de post rieure et courent dans la paroi lat rale du sinus caverneux, o ils sont troitement a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ppliqu s l'art re carotide interne et aux premi re et deuxi me divisions du cinqui me nerf (Fig. 13-5 et voir Thrombose du sinus caverneux au Chap. 33). Les cellules d'origine du quatri me nerf (trochl aire) sont juste caudales par rapport celles des nerfs oculomoteurs du m senc phale inf rieur. Contrairement tous les autres nerfs cr niens, le quatri me nerf merge de la surface dorsale du m senc phale inf rieur, puis d cusse une courte distance de son origine, juste caudale aux collicules inf rieurs. Les nerfs se d placent circonf rentiellement et ventralement autour du m senc phale vers l'entr e du nerf dans le sinus caverneux post rieur. Chaque noyau innerve donc le muscle oblique sup rieur controlat ral. La longue trajectoire extraaxiale et la position des nerfs adjacents au tronc c r bral sont une explication pr sum e de la complication fr quente de la paralysie du quatri me nerf dans les traumatismes cr niens (voir chap. 34). Le muscle oblique sup rieur forme un tendon qui passe travers une structure de poulie (la trochl e) et se fixe la partie sup rieure du globe. Lorsque l' il est adduit, le muscle exerce une traction vers le haut, mais tant attach au globe derri re l'axe de rotation, il provoque une d pression et une intorsion de l' il ; Dans l'abduction, il tire le m ridien oculaire vers le nez, provoquant ainsi une intorsion (c'est- -dire dans le sens des aiguilles d'une montre dans l' il droit et dans le sens inverse des aiguilles d'une montre dans l' il gauche du point de vue de l'examinateur). Avec la premi re division du cinqui me nerf, les troisi me, quatri me et sixi me nerfs entrent dans l'orbite par la fissure orbitaire sup rieure. Dans des conditions normales, tous les muscles extraoculaires participent chaque mouvement des yeux ; Pour un bon mouvement, la contraction de tout muscle n cessite la relaxation de son antagoniste. Cliniquement, cependant, un mouvement oculaire peut tre consid r en termes de muscle qui est principalement responsable d'un mouvement agoniste dans cette direction, par exemple, le mouvement vers l'ext rieur de l' il n cessite l'action du droit lat ral ; mouvement vers l'int rieur, action du droit m dial. L'action des muscles recti sup rieur et inf rieur et des muscles obliques varie en fonction de la position de l' il. Lorsque l' il est tourn vers l'ext rieur, l' l vateur est le droit sup rieur et l'abaisseur est le droit inf rieur. Lorsque l' il est tourn vers l'int rieur, l' l vateur et l'abaisseur sont respectivement les muscles obliques inf rieurs et sup rieurs. Les actions des muscles oculaires dans diff rentes positions du regard sont illustr es la figure 13-6 et au tableau 13-2. Le terme diplopie binoculaire fait r f rence au sympt me de la vision double caus e par un d salignement des axes visuels des deux yeux. Il n'est pr sent que lorsque les deux yeux sont ouverts et peuvent voir. En d'autres termes, se couvrir un il oblit re g n ralement la vision double. En revanche, la diplopie monoculaire persiste lorsqu'un il est ferm et est souvent due une maladie lenticulaire ou r tinienne ou n'est pas organique. Le strabisme, proprement parler, fait r f rence un d s quilibre musculaire qui entra ne un d salignement des axes visuels, mais le terme est le plus souvent utilis pour d crire une vari t cong nitale de d salignement. Le strabisme peut tre caus par la faiblesse d'un muscle oculaire individuel (strabisme paralytique) ou par un d s quilibre du tonus musculaire, probablement en raison d'un m canisme central d fectueux qui maintient normalement un angle appropri entre les deux axes visuels (strabisme non paralytique ou p diatrique, voir ci-dessous). Presque tout le monde a une l g re tendance au strabisme qui est appel e phorie et qui est normalement surmont par les m canismes de fusion. Un d salignement qui se manifeste lors de l'observation binoculaire d'une cible et qui ne peut tre surmont est appel tropia. Le d salignement oculaire est ouvertement apparent en regardant la position des yeux du patient pendant qu'ils se fixent sur une cible loign e. Lorsqu'il est test monoculairement, l'amplitude de mouvement dans l' il affect est essentiellement normale. Les pr fixes eso et exoindiquent que la phoria ou la tropia est dirig e vers l'int rieur ou vers l'ext rieur, respectivement, et les pr fixes hyper et hypo-, que la d viation est vers le haut ou vers le bas. Le strabisme paralytique est principalement un probl me neurologique ; Le strabisme non paralytique (appel strabisme comitant si l'angle entre les axes visuels est le m me dans tous les domaines du regard) est g n ralement pris en charge par les ophtalmologistes, bien qu'il soit associ un certain nombre de maladies c r brales cong nitales et des formes de retard de d veloppement. C'est en ce sens que le terme non qualifi de strabisme est souvent utilis . La l g re exotropie normale des nouveau-n s se corrige vers l' ge de 3 mois. Les gran |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ds alignements (> 15 degr s) sont consid r s comme anormaux, m me la naissance. La plupart des enfants atteints de strabisme sotrope d veloppemental se manifestent entre 2 et 3 ans, tandis que ceux atteints d'exotropie pr sentent la maladie dans une gamme plus large d'ann es pr scolaires. Les sod viations sont d'abord intermittentes puis deviennent persistantes ; Les exod viations sont souvent intermittentes. Dans les deux cas, les mouvements oculaires sont pleins et l'enfant alterne initialement la fixation. Un type d' sotropie, appel sotropie accommodative, est g n ralement un probl me acquis li l'hyperm tropie (hyperm tropie) avec engagement compensatoire de la r ponse proche qui pousse les yeux se croiser. Le traitement avec des lunettes dans les 6 mois suivant l'apparition du strabisme r tablit la vision et conduit g n ralement un r alignement des axes. De grands degr s d' sotropie qui ne sont pas le r sultat d'une hyperm tropie sont mieux trait s par un r alignement chirurgical. En revanche, le strabisme exotropique persistant chez un enfant peut tre associ un retard de d veloppement, souvent en tant que composante d'un syndrome de retard mental reconnaissable, comme d taill au chapitre 37, ou une pathologie oculaire. Cependant, il survient fr quemment chez les enfants neurologiquement normaux. Si l'exotropie l g re et intermittente est initialement trait e par l'un des nombreux moyens non chirurgicaux tels que le patching et les exercices visuels pour stimuler la convergence ; La correction chirurgicale est r serv e aux cas d'inactivit . Donahue a crit une critique informative sur le sujet. Une fois la fusion binoculaire tablie, g n ralement l' ge de 6 mois, tout type de d s quilibre musculaire oculaire provoquera une diplopie, car les images tombent alors sur des parties disparates ou non correspondantes des deux r tines fonctionnellement actives. Apr s un certain temps, cependant, l'enfant limine la diplopie en supprimant l'image d'un il. Apr s une autre p riode variable, la suppression devient permanente, et l'individu conserve une acuit visuelle diminu e dans cet il, r sultat d'une inutilisation prolong e (amblyopie ex anopsie), comme d crit dans la derni re partie du chapitre 12. Le strabisme non paralytique peut cr er des r sultats oculaires trompeurs lors de l'examen neurologique. Parfois, un l ger d salignement phorique des yeux est remarqu pour la premi re fois apr s un traumatisme cr nien ou une infection f brile, ou il peut tre expos par tout autre trouble neurologique ou intoxication m dicamenteuse qui alt re les m canismes fusionnels (vergence). Chez un patient coop ratif, le strabisme non paralytique peut tre d montr en montrant que chaque il bouge compl tement lorsque l'autre il est couvert. Les tropias et les phorias peuvent tre facilement d tect s au moyen des simples tests cover et cover-uncover . Lorsque la fusion est interrompue en couvrant un il, l' il occlus s' carte ; La d couverte de cet il entra ne un mouvement correctif rapide destin r tablir le m canisme de fusion. Effets cliniques des l sions des troisi me, quatri me et sixi me nerfs Une paralysie compl te du troisi me nerf comprend une ptose, ou un affaissement de la paupi re sup rieure (car le releveur des paupi res est aliment principalement par ce nerf) et une incapacit faire pivoter l' il vers le haut, vers le bas ou vers l'int rieur. Cela correspond aux faiblesses des muscles recti m dial, sup rieur et inf rieur et des muscles obliques inf rieurs. Les actions restantes des quatri me et sixi me nerfs donnent naissance une position de l' il d crite par le mn monique vers le bas et vers l'ext rieur . Le patient pr sente une diplopie dans laquelle l'image de l' il affect est projet e vers le haut et m dialement. De plus, on trouve une pupille dilat e et non r active (iridopl gie) et une paralysie de l'accommodation (cyclopl gie) en raison de l'interruption des fibres parasympathiques dans le troisi me nerf. Cependant, les muscles oculaires extrins ques et intrins ques (pupillaires) peuvent tre affect s s par ment dans certaines maladies. Par exemple, une l sion affectant la partie centrale du nerf oculomoteur, comme c'est le cas dans l'ophtalmopl gie diab tique, pargne g n ralement la pupille, car les fibres pupilloconstrictrices pr ganglionnaires parasympathiques se trouvent pr s de la surface. l'inverse, les l sions compressives du nerf dilatent g n ralement la pupille comme une manifestation pr coce. Apr s une blessure, la r g n ration des troisi mes fibres nerveuses peut tre aberrante, auquel cas certaines des fibres qui d pla aient l'origine l' il dans une direction particuli re atteignent maintenant un autre muscle ou l'iris ; Dans ce dernier cas, la pupille, qui ne r agit pas la lumi re, peut se contracter lorsque l' il est tourn vers le haut et vers l'int rieur. Une l sion du quatri me nerf, qui innerve le muscle oblique sup rieur, est la |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | cause la plus fr quente de diplopie verticale symptomatique isol e. Bien que la paralysie oculomotrice ait t une cause plus fr quente de diplopie verticale dans la s rie de 1975 de Keane, dans les cas o il s'agit de la seule plainte, la paralysie trochl aire (et les l sions du tronc c r bral) ont pr domin dans notre exp rience. La paralysie du muscle oblique sup rieur entra ne une faiblesse du mouvement vers le bas de l' il affect (Fig. 13-7E), de sorte que le patient se plaint d'une difficult particuli re lire ou descendre les escaliers. L' il affect a tendance d vier l g rement vers le haut lorsque le patient regarde droit devant lui et la d viation vers le haut augmente lorsque cet il se met en adduits lors d'une tentative de regard horizontal. En pr sence d'une troisi me paralysie nerveuse, on peut valuer la fonction du quatri me nerf en valuant si l' il se tord lors d'une tentative de regard vers le bas. La vision double d'une quatri me paralysie de Neve isol e s'aggrave avec l'inclinaison ipsilat rale de la t te. L'inclinaison compensatoire de la t te vers l' paule oppos e (signe de Bielschowsky) est particuli rement caract ristique des l sions du quatri me nerf ; Cette man uvre provoque une intorsion de l' il non affect et am liore la vision double. Les l sions affectant le noyau trochl aire (plut t que le nerf lui-m me) provoqueront une par sie du muscle oblique sup rieur controlat ral ; Ici, le patient inclinera la t te vers le c t de la l sion pour am liorer la diplopie. Les paralysies trochl ennes bilat rales, telles qu'elles peuvent survenir apr s un traumatisme cr nien, entra nent une hyperd viation altern e caract ristique en fonction de la direction du regard (la par sie trochl aire traumatique unilat rale reste le constat le plus fr quent avec un traumatisme cr nien). Une revue utile de l'approche de la diplopie verticale est donn e par Palla et Straumann. Les l sions du sixi me nerf entra nent une paralysie du muscle abducens et une faiblesse des mouvements lat raux ou vers l'ext rieur qui en r sulte, conduisant un croisement des axes visuels. L' il affect d vie m dialement, c'est- -dire dans la direction du muscle oppos . La diplopie se manifeste par une s paration horizontale qui est la plus grande lorsque l'on regarde dans la direction de la paralysie nerveuse sixi me et au loin (Fig 13-7A). Avec des paralysies du sixi me nerf incompl tes, tourner la t te vers le c t du muscle par tique surmonte la diplopie. De nombreuses causes de paralysie motrice oculaire combin e, qui sont discut es dans une section ult rieure, sont num r es dans le tableau 13-3 et sont illustr es la figure 13-7 et dans le texte suivant. L'analyse de la diplopie Une cause fr quente de diplopie binoculaire (c'est- -dire voir un seul objet comme double) est une paralysie acquise ou une par sie d'un ou plusieurs muscles extraoculaires. Les signes de la paralysie oculo-motrice, tels que d crits pr c demment, peuvent se manifester divers degr s de compl tude. Avec des paralysies compl tes, le muscle affect peut souvent tre suppos partir des positions dysconjugu es au repos des globes. Dans le cas d'une par sie incompl te, le fait de noter les positions relatives des r flexions de la lumi re corn enne et de faire effectuer au patient des mouvements de version courants r v lera g n ralement le(s) muscle(s) d fectueux(s) lorsque les yeux sont tourn s vers le champ d'action du muscle par tique. La faiblesse musculaire peut tre si l g re, cependant, qu'aucun strabisme ou d faut dans le mouvement oculaire n'est vident, mais le patient souffre de diplopie. Il faut ensuite utiliser le rapport du patient sur les positions relatives des images des deux yeux. Certaines pr cautions doivent tre prises lors des tests : l'une d'entre elles est de conna tre l'absence de diplopie lorsque les axes visuels sont largement s par s et que l'objet ou la lumi re utilis s pour les tests ne doivent pas tre masqu s par le nez du patient. Deux r gles sont appliqu es s quentiellement pour identifier le muscle oculaire affect dans l'analyse de la diplopie : 1. La direction dans laquelle les images sont s par es au maximum indique l'action de la paire de muscles en faute. Par exemple, si la plus grande s paration horizontale se fait en regardant vers la droite, le muscle abducteur droit (droit lat ral) ou le muscle adducteur gauche (droit m dial) est faible ; s'il est maximal lorsque l'on regarde vers la gauche, le droit lat ral gauche et le droit m dial droit sont impliqu s (Fig. 13-6A et B). En corollaire, si la s paration est principalement horizontale, la par sie se retrouvera dans l'un des recti action horizontale (une petite disparit verticale doit tre cart e) ; Si la s paration est principalement verticale, la par sie se retrouvera dans les muscles agissant verticalement, et une petite d viation horizontale doit tre ignor e. 2. La deuxi me tape de l'analyse permet d'identifier lequel des deux m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | uscles impliqu s est responsable de la diplopie. L'image projet e plus loin du centre est attribuable l' il avec le muscle par tique. La man uvre la plus simple pour l'analyse de la diplopie consiste demander au patient de suivre un objet ou une lumi re dans les six positions cardinales du regard. Lorsque la position de s paration maximale des images est identifi e, un il est couvert et le patient est invit identifier quelle image dispara t. Le test du verre rouge est une am lioration de cette technique. Un verre rouge est plac devant l' il droit du patient (le choix de l' il droit est arbitraire, mais si le test est toujours fait de la m me mani re, l'interpr tation est simplifi e). On demande ensuite au patient de regarder une lampe de poche (tenue une distance de 1 m), de tourner les yeux s quentiellement vers les six points cardinaux du champ visuel et d'indiquer les positions des images rouges et blanches et les distances relatives entre elles. Les positions des deux images sont trac es au fur et mesure que le patient les indique l'examinateur (c'est- -dire du point de vue du patient ; Fig. 13-7). Cela permet d'identifier la fois le champ de s paration maximale et l' il responsable de l'image excentrique. Si l'image blanche du regard lat ral droit est droite du rouge (c'est- -dire que l'image de l' il gauche est projet e vers l'ext rieur), alors le muscle droit m dial gauche est faible. Si la s paration verticale maximale des images se produit en regardant vers le bas et vers la gauche et que l'image blanche est projet e plus bas que la rouge, le muscle par tique est le droit inf rieur gauche ; Si l'image rouge (de l' il droit) est plus basse que l'image blanche, le muscle par tique est l'oblique sup rieur droit. Comme nous l'avons d j mentionn , la correction de la diplopie verticale par une inclinaison de la t te implique le muscle oblique sup rieur du c t oppos (ou le noyau trochl aire ipsilat ral). La s paration des images en regardant vers le haut et vers la droite ou la gauche permet de distinguer de la m me mani re la par sie des muscles obliques inf rieurs et des muscles droits sup rieurs. La plupart des patients sont suffisamment attentifs pour ouvrir et fermer chaque il et d terminer la source de l'image projet e le plus vers l'ext rieur dans le champ de s paration maximale. Il existe plusieurs m thodes alternatives pour tudier les positions relatives des images des deux yeux. L'un d'entre eux, un raffinement du test du verre rouge, est la tige Maddox, dans laquelle l'occluseur se compose d'une lentille rouge transparente avec une s rie de barres cylindriques parall les qui transforment une source ponctuelle de lumi re en une ligne rouge perpendiculaire aux axes du cylindre. La position de la ligne rouge est facilement compar e par le patient avec la position d'une source de lumi re de point blanc vue avec l'autre il. Une autre technique, le test de la couverture alternative, n cessite moins de coop ration que le test du verre rouge et est donc une man uvre passive plus utile dans l'examen des enfants et des patients inattentifs. Cependant, il n cessite une fonction visuelle suffisante pour permettre une fixation centrale avec chaque il. L' preuve consiste alterner rapidement un obturateur ou la main de l'examinateur d'un il l'autre et observer les d viations et les retours au point de fixation, comme d crit plus haut dans le chapitre de la discussion sur les tropias et les phorias. La mesure de la correction prismatique n cessaire pour neutraliser le d salignement oculaire dans chaque champ du regard l'aide d'une barre prismatique permet de quantifier la d viation et fournit une m thode pour suivre la diplopie dans le temps. Le test de Lancaster, plus sophistiqu , utilise des lunettes rouges/vertes et une barre de lumi re laser rouge et verte projet e sur un cran pour obtenir essentiellement le m me r sultat, mais a l'avantage de refl ter la position et la torsion r elles de chaque il. Des descriptions d taill es de la tige de Maddox et des tests de couverture alternative, qui sont ceux privil gi s par les neuroophtalmologistes, peuvent tre trouv es dans les monographies de Leigh et Zee et de Glaser. Dans tous ces tests, l'examinateur est aid en m morisant les actions cardinales des muscles oculaires illustr es la figure 13-6 et au tableau 13-2. Le verre rouge et d'autres tests similaires sont plus utiles lorsqu'un seul muscle est responsable de la diplopie. Si les tests sugg rent que plus d'un muscle est impliqu , la myasth nie grave et l'ophtalmopathie thyro dienne sont probablement des causes car elles affectent plusieurs muscles de la motilit oculaire. La paralysie du nerf oculomoteur provoque une circonstance similaire. La diplopie monoculaire se produit le plus souvent en relation avec des maladies de la corn e et du cristallin plut t que de la r tine ; Habituellement, les images se chevauchent ou se superposent plut t que discr tes. Dans |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la plupart des cas, la diplopie monoculaire peut tre attribu e une distorsion ou un d placement lenticulaire, mais chez certains, aucune anomalie ne peut tre trouv e et le sympt me a une base non organique. Une diplopie monoculaire a t rapport e en association avec une maladie c r brale (Safran et al), mais il s'agit d'un v nement rare. Parfois, les patients atteints de scotomes homonymes caus s par une l sion du lobe occipital verront plusieurs images (polyopie) dans le champ de vision d fectueux, en particulier lorsque la cible se d place. Causes des paralysies nerveuses individuelles des troisi me, quatri me et sixi me nerfs (tableau 13-3) La paralysie oculaire peut avoir une cause centrale, c'est- -dire une l sion du noyau ou de la partie intram dullaire (fasciculaire) du nerf cr nien, mais le plus souvent, elle est p riph rique. La faiblesse des muscles oculaires due une l sion du tronc c r bral s'accompagne g n ralement d'une atteinte d'autres nerfs cr niens et de signes se rapportant aux syndromes du tronc c r bral crois d'une paralysie des nerfs cr niens d'un c t et d'une faiblesse ou d'autres d ficits du c t oppos (voir tableau 33-3 et chap. 44). Les l sions p riph riques, qu'elles soient solitaires ou non, ont une grande vari t de causes. Dans la s rie rapport e par Rucker (1958, 1966), qui a analys 2 000 cas de paralysie des nerfs oculomoteurs, les sources les plus courantes de paralysies omotrices oculaires individuelles taient les tumeurs la base du cerveau ou du cr ne (carcinose primitive, m tastatique, m ning e), les traumatismes cr niens, l'infarctus isch mique d'un nerf (g n ralement associ au diab te) et les an vrismes du cercle de Willis, dans cet ordre. Le sixi me nerf tait touch dans environ la moiti des cas ; les paralysies du troisi me nerf taient environ deux fois moins fr quentes ; Et le quatri me nerf tait impliqu dans moins de 10 % des cas. Dans 1 000 cas non s lectionn s signal s par la suite par Rush et Younge, le traumatisme tait une cause plus fr quente que le n oplasme et la fr quence des cas li s l'an vrisme tait moins lev e que dans les s ries susmentionn es ; Sinon, les r sultats taient similaires. Les causes moins fr quentes de paralysie des nerfs oculomoteurs, mais n anmoins observ es par la plupart des praticiens, comprennent des variantes du syndrome de Guillain-Barr , du zona, de l'art rite cellules g antes, de la migraine ophtalmo-palgique, de la m ningite carcinomamate ou lymphomateuse, de la sarco dose granulomateuse et du syndrome de Tolosa-Hunt, ainsi que des formes fongiques, tuberculeuses, syphilitiques et d'autres formes de m ningite principalement chronique. La myasth nie grave, dont il est question au chapitre 46, doit toujours tre envisag e dans les cas de paralysie musculaire oculaire, en particulier si plusieurs muscles sont touch s et si la ptose fluctuante est une caract ristique importante. L'ophtalmopathie thyro dienne, dont nous parlerons plus loin, se pr sente de mani re similaire, mais g n ralement avec une proptose et une r traction des paupi res et sans ptose. En fait, dans les s ries mentionn es ci-dessus, aucune cause n'a pu tre attribu e dans 20 30 pour cent, bien que davantage de cas soient maintenant r solus avec l'IRM. Le troisi me nerf est g n ralement comprim par un an vrisme, une tumeur ou une hernie du lobe temporal. Dans une s rie de 206 cas de paralysie du troisi me nerf collect s par Wray et Taylor, les maladies n oplasiques repr sentaient 25% et les an vrismes 18%. Parmi les n oplasmes, 25% taient des m ningiomes parasellaires et 4% taient des ad nomes hypophysaires. La paralysie est g n ralement chronique, progressive et indolore. Comme soulign pr c demment, l' largissement de la pupille est un signe de compression du troisi me nerf extram dullaire en raison de la localisation p riph rique dans le nerf des fibres pupilloconstrictrices. En revanche, l'infarctus du nerf chez les diab tiques pargne g n ralement la pupille, car les dommages sont situ s dans la partie centrale du nerf. La paralysie oculomotrice qui complique le diab te (la cause chez 11% dans les s ries Wray et Taylor) se d veloppe en quelques heures et s'accompagne de douleurs, qui peuvent tre s v res, dans le front et autour de l' il. Le pronostic de gu rison (comme dans d'autres l sions non progressives des nerfs oculomoteurs) est g n ralement bon. Dans les l sions compressives chroniques du troisi me nerf (an vrisme distal de la carotide, basilaire ou, le plus souvent, de l'art re communicante post rieure ; tumeur hypophysaire, m ningiome, cholest atome), la pupille est presque toujours affect e par une dilatation ou une r ponse lumineuse r duite. Cependant, la chronicit de la l sion peut permettre une r g n ration nerveuse aberrante. Cela se manifeste par une constriction pupillaire lors de l'adduction de l' il ou par une r traction de la paupi re sup rieure lors du regard vers le bas ou de l'adduction. Rare |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ment, les enfants ou les jeunes adultes ont des crises r currentes de paralysie oculaire en conjonction avec une migraine par ailleurs typique (migraine ophtalmopl gique). Les muscles (extrins ques et intrins ques) innerv s par le nerf oculomoteur, ou moins fr quemment, par le nerf abducens, sont touch s. Il est possible qu'un spasme des vaisseaux alimentant ces nerfs ou une compression par des art res d mateuses provoque une paralysie isch mique transitoire, mais ce ne sont que des sp culations. Les art riographies effectu es apr s le d but de la paralysie ne r v lent g n ralement aucune anomalie. Bien que la paralysie oculomotrice de la migraine ait tendance se r tablir, apr s des crises r p t es, il peut y avoir une par sie partielle permanente. Un bon nombre de cas de paralysie du quatri me nerf restent idiopathiques m me apr s une enqu te minutieuse. Le quatri me nerf est particuli rement vuln rable aux traumatismes cr niens (c' tait la cause dans 43% des 323 cas de l sions du nerf trochl aire collect s par Wray dans la litt rature). On a suppos que la raison de cette vuln rabilit tait le long parcours crois des nerfs. Les quatri me et sixi me nerfs ne sont pratiquement jamais touch s par l'an vrisme. L'herp s zoster ophtalmique peut affecter n'importe lequel des nerfs moteurs oculaires, mais en particulier le trochl aire, qui partage une gaine commune avec la division ophtalmique du nerf trijumeau. L'infarctus diab tique du quatri me nerf se produit, mais beaucoup moins fr quemment que l'infarctus du troisi me ou du sixi me nerf. La paralysie du nerf trochl aire peut galement tre un faux signe de localisation en cas d'augmentation de la pression intracr nienne, mais encore une fois, pas aussi souvent que la paralysie abducens. Des paralysies du nerf trochl aire ont t d crites chez des patients atteints de lupus ryth mateux et du syndrome de Sj gren, mais leur pathologie de base n'est pas connue. Certains cas de paralysie du quatri me nerf sont idiopathiques et la plupart d'entre eux se r solvent. La myokymie oblique sup rieure est un trouble du mouvement inhabituel mais facilement identifiable, caract ris par des pisodes r currents de diplopie verticale, une vision floue monoculaire et une sensation de tremblement dans l' il affect ; De cette fa on, il simule une paralysie. Si les pisodes se produisent pendant l'examen, on observe que le globe fait de petits mouvements de torsion arythmiques. Le probl me est g n ralement b nin et r pond la carbamaz pine. La compression du quatri me nerf par une petite branche en boucle de l'art re basilaire a t sugg r e comme la cause, analogue plusieurs autres syndromes de compression vasculaire mieux document s affectant les nerfs cr niens. Cette notion est tay e par les r sultats de l'IRM rapport s par Yousry et ses coll gues. De rares cas pr sagent un gliome pontique ou une maladie d my linisante. La maladie microvasculaire est une cause fr quente de paralysie du sixi me nerf chez les diab tiques, auquel cas il y a g n ralement une douleur pr s du canthus lat ral de l' il au d but. Une forme idiopathique qui se produit en l'absence de diab te est galement bien connue. Une paralysie isol e unilat rale ou bilat rale du sixi me nerf avec c phal e globale peut tre la manifestation initiale d'une pression intracr nienne lev e de n'importe quelle source, y compris la tumeur c r brale, la m ningite et la pseudotumeur c r brale ; Rarement, il peut appara tre apr s une ponction lombaire, des injections pidurales ou l'insertion d'un shunt ventriculaire. Chez les enfants, la tumeur la plus fr quente impliquant le sixi me nerf est un gliome pontique ; Chez l'adulte, il s'agit d'une tumeur provenant du nasopharynx. Comme le nerf abducens passe pr s de l'apex de l'os p treux, il est en relation troite avec le nerf trijumeau. Les deux peuvent tre impliqu s par des l sions inflammatoires ou infectieuses du p treux (p trite apex), se manifestant par des douleurs faciales et une diplopie (syndrome de Gradenigo). Parmi les causes de ce syndrome figure l'ost omy lite de l'os p treux. Les fractures la base du cr ne et les tumeurs p troclivales peuvent avoir un effet similaire, et parfois les traumatismes cr niens seuls sont la seule cause assignable. Parfois, le sixi me nerf est comprim par une art re trijumeau cong nitalement persistante. Une forme cong nitale de paralysie abducienne bilat rale est associ e une paralysie faciale bilat rale (syndrome de Mobius), comme nous l'avons vu au chapitre 38. Les patients atteints du syndrome de r traction de Duane de type 1 (absence de sixi me nerf) ont une abduction limit e et lors de l'adduction, ils pr sentent une r traction caract ristique du globe en raison de la co-contraction des muscles droit m dial et droit lat ral. Syndrome du sinus caverneux, syndrome de Tolosa-Hunt et pseudotumeur orbitaire Certaines des maladies mentionn es pr c demment sont associ es un certain degr de douleur, souvent s |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ur le site d'un nerf ou d'un muscle affect ou dans la zone environnante imm diate. Mais le d veloppement pendant plusieurs jours ou plus d'une ophtalmopl gie unilat rale douloureuse doit faire suspecter d'autres affections telles qu'un an vrisme, une tumeur ou un processus inflammatoire et granulomateux dans la partie ant rieure du sinus caverneux ou la fissure orbitaire sup rieure adjacente (tableau 13-4). Dans le syndrome du sinus caverneux, l'atteinte des nerfs moteurs oculaires d'un ou des deux c t s s'accompagne de douleurs p riorbitaires et de ch mosis (Fig. 13-5B). Dans une s rie de 151 cas rapport s par Keane, le troisi me nerf (g n ralement avec des anomalies pupillaires) et le sixi me nerf ont t touch s dans presque tous les cas et le quatri me nerf dans un tiers ; Une ophtalmopl gie compl te, g n ralement unilat rale, tait pr sente chez 28 %. Une perte sensorielle dans la distribution de la division ophtalmique du nerf trijumeau a souvent t ajout e, une d couverte qui est utile pour diff rencier la maladie du sinus caverneux des autres causes d' d me orbitaire et de faiblesse des muscles oculaires. Les traumatismes et l'invasion n oplasique sont les causes les plus fr quentes du syndrome du sinus caverneux. La thrombophl bite, l'an vrisme ou la fistule carotidienne intracaverneux, l'infection fongique, le m ningiome et la tumeur ou l'h morragie hypophysaire repr sentent une proportion plus faible (voir Thrombophl bite du sinus caverneux septique et Thrombose du sinus caverneux dans les chapitres 12 et 33). Une fistule art rioveineuse durale est une autre cause rare. L'affection douloureuse granulomateuse idiopathique du sinus caverneux a t appel e syndrome de Tolosa-Hunt ; Un processus similaire affectant les structures de l'orbite est connu sous le nom de pseudotumeur orbitaire. La pseudotumeur orbitaire provoque une hypertrophie inflammatoire des muscles extraoculaires, qui englobe souvent aussi le globe et d'autres contenus orbitaires (Fig. 13-8). Il est souvent accompagn d'une injection de la conjonctive et de la paupi re et d'une l g re proptose. Un ou plusieurs muscles peuvent tre touch s et il y a une tendance rechuter et plus tard impliquer le globe oppos . La perte visuelle due la compression du nerf optique est une complication rare. Des associations avec les maladies du tissu conjonctif ont t signal es et la scl rose li e aux IgG4 est de plus en plus identifi e comme une cause. L'examen chographique ou la tomodensitom trie de l'orbite montrent une hypertrophie des muscles orbitaires, y compris les tendons, par opposition l'ophtalmopathie thyro dienne dans laquelle les muscles sont largis mais les tendons musculaires sont g n ralement pargn s. Les modifications inflammatoires du syndrome de Tolosa-Hunt se limitent la fissure orbitaire sup rieure et peuvent parfois tre d tect es par IRM ; Les vues coronales prises apr s perfusion de gadolinium montrent que la l sion est au mieux de son mieux. Cependant, la sarco dose, l'infiltration lymphomateuse et un petit m ningiome peuvent produire des r sultats radiographiques similaires et l'art rite granulomateuse (temporale) provoque rarement une ophtalmopl gie. La vitesse de s dimentation chez nos patients atteints de pseudotumeur orbitaire ou du syndrome de Tolosa-Hunt a vari mais peut tre lev e, parfois accompagn e d'une leucocytose d s l'apparition des sympt mes. La sarco dose peut galement s'infiltrer dans l'orbite post rieure ou le sinus caverneux et provoquer une ophtalmopar sie nerveuse unilat rale unique ou multiple, comme indiqu dans Chaps. 12 et 44. La pseudotumeur orbitaire et le syndrome de Tolosa-Hunt sont trait s par des corticost ro des. Une r ponse marqu e avec une r duction de la douleur et une am lioration de l'ophtalmopl gie en 1 ou 2 jours est typique ; cependant, comme soulign dans l'examen de Kline et Hoyt, les tumeurs de la r gion parasellaire qui causent l'ophtalmopl gie peuvent galement r pondre, mais pas dans la m me mesure. Dans les deux maladies, nous avons g n ralement donn 60 mg de prednisone et diminu lentement le m dicament ; Bien qu'il n'y ait pas de donn es pour guider le traitement appropri , les corticost ro des doivent tre poursuivis pendant plusieurs semaines ou plus. L'absence de r ponse aux st ro des devrait amener reconsid rer le diagnostic de syndrome de Tolosa-Hunt. Lorsqu'une perte totale ou presque compl te des mouvements oculaires des deux yeux volue en une ou plusieurs journ es, cela soul ve un nombre limit de possibilit s de diagnostic. Keane, qui a analys 60 cas de ce type, a constat que la l sion responsable se trouvait dans le tronc c r bral chez 18 (g n ralement un infarctus et moins souvent la maladie de Wernicke), dans les nerfs cr niens chez 26 (syndrome de Guillain-Barr ou m ningite tuberculeuse), dans le sinus caverneux chez 8 (tumeurs ou infection) et la jonction myoneurale chez 8 (myasth nie grave et botulisme). Notre exp rience a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | eu tendance pencher vers la variante Miller Fisher du syndrome de Guillain-Barr , tout comme l'ont fait les s ries ult rieures de Keane (2007) et la myasth nie. La forme ophtalmopl gique du syndrome de Guillain-Barr est tr s fr quemment associ e la formation d'anticorps circulants dirig s contre le ganglioside GQ1b (voir Chap. 44). Il peut y avoir une paralysie concomitante du dilatateur et du constricteur de la pupille ( ophtalmopl gie interne ) qui n'est pas observ e dans la myasth nie. L'ophtalmopl gie compl te unilat rale a une liste encore plus limit e de causes, largement li es une maladie locale de l'orbite et du sinus caverneux, principalement infectieuse, n oplasique ou thrombotique. Ceci est le plus souvent caus par une myopathie oculaire (le trouble mitochondrial connu sous le nom d'ophtalmopl gie externe progressive). L'anomalie mitochondriale peut pr senter un mode d'h r dit mend lienne, comme c'est le cas avec les mutations du g ne POLG1 et du g ne twinkle, ou peut tre le r sultat d'une mutation de l'ADN mitochondrial et pr senter une h r dit maternelle uniquement (voir Chap. 45), D'autres causes incluent la myasth nie grave ou le syndrome de Lambert-Eaton. Nous avons rencontr des cas du syndrome myasth nique de Lambert-Eaton qui a provoqu une ophtalmopl gie presque compl te (mais pas comme signe initial, comme cela peut tre le cas dans la myasth nie) et un patient atteint d'enc phalite paran oplasique du tronc c r bral similaire au cas rapport par Crino et ses coll gues, mais ces deux cas sont certainement rares en tant que causes de perte compl te des mouvements oculaires. Les myopathies cong nitales sont g n ralement nomm es d'apr s les caract ristiques morphologiques de la musculature du membre affect et peuvent inclure le noyau central, les myotubulaires et les types de n maline. Une autre cause est le syndrome myasth nique cong nital canal lent (voir Chap. 46). Parmi les maladies chroniques, la paralysie supranucl aire progressive peut finalement produire une ophtalmopl gie compl te, apr s avoir d'abord affect le regard vertical. L'ophtalmopathie thyro dienne en tant que cause d'ophtalmopar sie chronique est discut e ci-dessous. Le syndrome de r traction de Duane prend l'une des nombreuses formes, en fonction du mod le des muscles oculaires touch s. Dans la pr sentation la plus courante, il y a une abduction alt r e avec r traction du globe et r tr cissement de la fissure palp brale provoqu e par une tentative d'adduction. Ces caract ristiques se produisent parce que le droit lat ral est innerv de mani re aberrante par les branches du troisi me nerf. La cocontraction des droits m dial et lat ral entra ne une r traction du globe. Plusieurs causes de pseudoparalysie des muscles oculaires dues une restriction m canique des muscles oculaires sont distingu es des maladies neuromusculaires et du tronc c r bral discut es pr c demment. Les processus qui s'infiltrent dans l'orbite, tels que le lymphome, le carcinome et la granulomatose, peuvent limiter l'amplitude de mouvement de l'individu ou de tous les muscles oculaires. Dans les maladies thyro diennes, un muscle droit inf rieur ou sup rieur gonfl et serr peut limiter le regard vers le haut et vers le bas ; L'atteinte du droit m dial limite l'abduction. La fr quence d'implication des muscles oculaires est donn e par Wiersinga et ses coll gues comme suit : 60 % du droit inf rieur ; droit m dical 50 pour cent ; et le droit sup rieur 40 pour cent. Dans la plupart des cas d'ophtalmopathie thyro dienne, le diagnostic est clair car il y a une proptose associ e, mais en l'absence de ce dernier signe, et en particulier si les muscles oculaires sont touch s d'un c t Il peut principalement y avoir des difficult s. L'hypertrophie du muscle extraoculaire peut tre mise en vidence par tomodensitom trie et chographie. Ce trouble est discut plus en d tail au chapitre 45. Dans un nombre important de cas, 10% selon Bahn et Heufelder, il n'y a aucun signe d'hyperthyro die. La restriction m canique du mouvement est confirm e par des tests de duction forc e dans lesquels l' il est physiquement tir ou pouss par l'examinateur. Dans le pass , les insertions des muscles extraoculaires taient anesth si es et saisies par des pinces dent es et les tentatives de d placement du globe sont manifestement limit es ; Le plus souvent, un coton-tige appliqu sur la scl rotique est utilis pour manipuler le globe. Nous avons d j consid r deux types de paralysie neurale des muscles extraoculaires : la paralysie des mouvements conjugu s (regard) et la paralysie des muscles oculaires individuels. Nous en abordons ici un troisi me, plus complexe, savoir la paralysie mixte du regard et des muscles oculaires. Le type mixte est toujours le signe d'une l sion intrapontique ou m senc phalique qui peut avoir diverses causes. Avec une l sion compl te de la FML gauche, l' il ipsilat ral gauche ne parvient pas adduire lorsque le patient regarde |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | vers la droite ; cette affection est appel e ophtalmopl gie internucl aire (INO ; Fig. 13-1). R ciproquement, avec une l sion de la FML droite, l' il droit ne parvient pas adduire, lorsque le patient regarde vers la gauche et le patient a une ophtalmopl gie internucl aire droite. Tr s souvent, plut t qu'une paralysie compl te de l'adduction, il n'y a que des saccades d'adduction ralenties dans l' il affect tandis que l'autre il arrive rapidement sa position compl tement abduct e. Ce ralentissement peut tre observ en faisant effectuer au patient de grands mouvements de refixation lat rale entre deux cibles ou en observant les saccades correctives ralenties induites par la stimulation optocin tique. En r gle g n rale, l' il affect au repos ne se trouve pas en position abduct e, mais il existe des exceptions et dans la plupart des cas, l'absence d'exotropie diff rencie de mani re plus fiable l'INO d'une paralysie partielle du troisi me nerf avec faiblesse du muscle droit m dial. L'exception est le syndrome WEBINO not ci-dessous. Un deuxi me composant de l'INO est le nystagmus qui est limit ou plus pro minent l' il oppos (abducteur). L'intensit du nystagmus varie consid rablement d'un cas l'autre. Plusieurs explications ont t propos es pour expliquer ce nystagmus dissoci , toutes sp culatives. Le favoris invoque la loi de Hering dans laquelle les paires activ es de muscles sous le joug re oivent une innervation gale et simultan e ; En raison d'une augmentation adaptative de l'innervation de l'adducteur faible, il y a une augmentation proportionnelle de l'innervation de l'abducteur fort. Un d calage dans les signaux d'impulsion et de pas g n r s entra ne la manifestation d'un nystagmus dissoci dans cet il. Zee et ses coll gues ont valu ce concept en valuant si le pansement court terme d'un il modifiait la r ponse adaptative centrale et modulait donc l' tendue de l'abduction du nystagmus chez les patients atteints d'INO. Dans plusieurs cas, ils ont constat que le pansement de l' il affect pendant plusieurs jours provoquait une diminution du nystagmus abducteur dans l'autre il. l'inverse, le pansement de l' il non affect entra ne une augmentation du nystagmus abductif dans l'autre il. La FML contient galement des axones qui proviennent des noyaux vestibulaires et r gissent la position verticale de l' il, raison pour laquelle un INO peut galement provoquer une inclinaison (d viation verticale d'un il). Le nystagmus vertical et la poursuite verticale alt r e sont d'autres caract ristiques courantes, en particulier avec l'INO bilat ral. Les deux faisceaux longitudinaux m dians sont proches l'un de l'autre, chacun tant situ c t de la ligne m diane, de sorte qu'ils sont fr quemment touch s ensemble, ce qui entra ne une ophtalmopl gie internucl aire bilat rale. Lorsque le FML est affect par une l sion au niveau du pont, la convergence est pargn e et l'alignement des yeux dans le regard primaire est normal. Dans certains cas, les deux yeux prennent une position abduct e, ce qui donne lieu au syndrome INO bilat ral aux yeux muraux ou syndrome WEBINO. Les l sions impliquant la FML dans le m senc phale moyen lev alt rent la convergence et provoquent galement une exotropie en raison de la proximit du sous-noyau du droit m dial. L'abduction du nystagmus a tendance tre l g re chez ce type m senc phalique. Les termes ant rieur et post rieur INO ont galement t appliqu s, mais leur sens a t pris diff remment par divers auteurs, ce qui les rend moins utiles. Cogan a class l'INO comme tant ant rieur, la convergence tant alt r e et la convergence post rieure tant pargn e, mais l'abduction ou le regard horizontal ont t partiellement affect s. En revanche, le terme INO post rieur de Lutz fait r f rence une par sie d'abduction qui peut tre surmont e par une stimulation vestibulaire. On propose que la l sion responsable se situe entre le PPRF et le sixi me noyau nerveux. tiologie de l'INO La principale cause de l'INO unilat rale est un petit infarctus pontique param dian. D'autres l sions courantes sont l'infarctus m dullaire lat ral (o la d viation oblique est souvent une composante), une plaque d my linisante de scl rose en plaques (plus fr quente comme cause d'INO bilat rale, comme indiqu ci-dessous) et des tumeurs infiltrantes du tronc c r bral et de la quatri me r gion ventriculaire. Parfois, un INO est un r sultat inexpliqu apr s un l ger traumatisme cr nien ou avec un h matome sous-dural ou une hydroc phalie. Certaines des causes les plus inhabituelles sont donn es dans l'exp rience de Keane (2005). De plus, la faiblesse des adducteurs due la myasth nie grave peut simuler une INO, m me au point de montrer un nystagmus dans l' il abducteur. L'INO bilat rale est le plus souvent le r sultat d'une l sion d my linisante (scl rose en plaques) dans la partie post rieure du tegmentum m diopontin. La my linolyse pontique, l'infarctus pontique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d l'occlusion de l'art re basilaire, la maladie de Wernicke ou les tumeurs infiltrantes sont d'autres causes. Des l sions du tronc c r bral suite une compression par une grosse masse c r brale ont parfois produit le syndrome. Une paralysie du regard ipsilat rale est la perturbation oculomotrice la plus simple r sultant d'une l sion dans le tegmentum param dian. Plus complexe est le syndrome d'un an et demi qui implique le centre pontique du regard plus la FML ipsilat rale adjacente d'un c t qui combine une paralysie horizontale du regard et une INO du m me c t . Il s'agit g n ralement d'une cause vasculaire ou, moins souvent, d my linante. La paralysie du regard est, bien s r, du c t de la l sion et les yeux sont d vi s dans l'autre sens. En cons quence, un il est fix sur la ligne m diane pour tous les mouvements horizontaux ; l'autre il ne fait que des mouvements d'abduction et peut pr senter un nystagmus abductif horizontal (voir Fisher ; aussi Wall et Wray). Contrairement la situation d'un INO seul, l' il mobile repose enlev cause de la paralysie du regard, un signe qui a t appel exotropie pontique paralysante . Dans certains cas, le patient est capable d'adduire l' il ( exotropie non paralytique , une condition qui a d'autres causes). Une version incompl te du syndrome d'un an et demi ne montre qu'un nystagmus bilat ral sur le regard dans une direction (en raison de la par sie du regard) et un nystagmus uniquement dans l' il abducteur avec le regard dirig de l'autre c t (en raison de la l sion dans la FML du m me c t ). L'occlusion thrombotique de la partie sup rieure de l'art re basilaire (syndromes du haut de la basile) provoque une vari t d'anomalies importantes des mouvements oculaires. Il s'agit notamment de la paralysie du regard vers le haut ou de la paralysie verticale compl te, de la d viation oblique et de la paralysie dite pseudoabducens, mentionn e pr c demment. Caplan a r sum ces caract ristiques en d tail. La d viation oblique est un trouble dans lequel il y a une d viation verticale d'un il au-dessus de l'autre qui est caus e par un d s quilibre des entr es vestibulaires supranucl aires dans le syst me moteur oculaire. Contrairement la paralysie du quatri me nerf, o la s paration des images est plus prononc e lorsque l' il affect est adduit et tourn vers le bas, la d viation de l'inclinaison est g n ralement comitante, ce qui signifie que la quantit de d salignement oculaire est relativement similaire dans toutes les directions du regard. La d viation de l'asym trie n'a pas de valeur localisante pr cise, mais est associ e une vari t de l sions du cervelet et du tronc c r bral, en particulier celles impliquant la FML. Avec une d viation de l'asym trie due une maladie c r belleuse, l' il du c t de la l sion repose g n ralement plus bas (dans un rapport de 2:1 dans la s rie de Keane), mais parfois il est plus haut que l'autre il. Dans certains cas, l' il hypertropique est connu pour alterner avec la direction du regard ( oblique altern e ), l' il droit tant plus haut dans le regard droit et l' il gauche plus haut dans le regard gauche. Une l sion c r belleuse ou une autre l sion de la fosse post rieure est la cause habituelle. Un m canisme pour ce signe a t propos bas sur les influences otolithiques sur les centres c r belleux. Ford et ses coll gues ont d crit une forme rare de d viation oblique caus e par une paralysie monoculaire d' l vation r sultant d'une l sion imm diatement rostrale au noyau oculomoteur ipsilat ral ; une l sion des eff rences du regard ascendant de la riMLF ipsilat rale a t postul e, mais une anomalie du m canisme de maintien vertical du regard li e la fonction de l'INC est une explication alternative. Parmi les troubles oculaires les plus inhabituels, on trouve une inclinaison subjective de l'ensemble du champ visuel qui peut produire n'importe quel angle de divergence, mais cr e le plus souvent une illusion d'inclinaison environnementale de 45 90 degr s (tortopie) ou de vision 180 degr s (vision l'envers). Les objets normalement sur le sol, tels que les chaises et les tables, sont per us comme tant sur le mur ou le plafond. Bien que ce sympt me puisse survenir la suite d'une l sion du lobe pari tal ou de l'appareil otolithique (utriculaire), il a le plus souvent t associ dans notre exp rience une ophtalmopl gie internucl aire et une l g re d viation oblique. On peut supposer que le noyau vestibulaire-otolithique ou ses connexions dans la FML qui maintiennent la position verticale de l' il ipsilat ral sont alt r s. L'infarctus m dullaire lat ral a t une cause fr quente ; d'autres cas peuvent tre migrateurs (Ropper, 1983). La lat ropulsion oculaire, dans laquelle les yeux sont pouss s d'un c t et le patient se sent pouss ou tir dans la m me direction, est une autre composante dans certains cas d'infarctus m dullaire lat ral, comme nous l'avons vu au chapitre 33. Le nystagmus fait r f rence |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des mouvements rythmiques involontaires des yeux et est de deux types g n raux. Dans le nystagmus saccad plus courant, les mouvements alternent entre une composante lente et une composante corrective rapide, ou secousse, dans la direction oppos e. Dans le nystagmus pendulaire, les oscillations sont peu pr s gales en taux dans les deux sens, bien que sur le regard lat ral, le type pendulaire puisse tre converti en type saccad avec la composante rapide sur le c t du regard. Le nystagmus refl te un d s quilibre dans un ou plusieurs des syst mes qui maintiennent la stabilit du regard. Les causes peuvent donc tre consid r es comme provenant (1) des structures qui maintiennent la stabilit du regard dans la position primaire ; (2) le syst me de maintien du regard excentrique ce qu'on appelle l'int grateur neuronal ; ou (3) le syst me VOR, qui maintient la fixation fov ale des images lorsque la t te bouge. Cependant, dans le cadre du travail clinique, certains types de nystagmus sont identifi s comme correspondant des l sions dans des structures sp cifiques au sein de chacun de ces syst mes, et c'est cette approche que nous adoptons dans les pages suivantes. Une classification consid re le nystagmus comme le r sultat d'une perturbation de l'appareil vestibulaire ou de ses noyaux du tronc c r bral, du cervelet ou d'un certain nombre de r gions sp cifiques du tronc c r bral telles que la FML. Lors du test de nystagmus, les yeux doivent tre examin s d'abord en position centrale, puis lors de mouvements ascendants, descendants et lat raux. Le nystagmus saccad est le type le plus courant. Elle peut tre horizontale ou verticale et se d clenche particuli rement lors du mouvement oculaire dans ces plans, ou elle peut tre rotatoire et, rarement, r tract e ou vergente. Selon la coutume, la direction du nystagmus est d sign e en fonction de la direction de la composante rapide (appel e battement de ce c t ). Il existe plusieurs vari t s de jerk nystagmus. Certains se produisent spontan ment ; D'autres sont facilement induits chez des personnes normales par des drogues ou par une stimulation labyrinthique ou visuelle. L'intoxication m dicamenteuse est certainement la cause la plus fr quente de nystagmus. L'alcool, les barbituriques, d'autres s datifs-hypnotiques, la ph nyto ne et d'autres anti pileptiques sont les plus courants. Cette forme de nystagmus est plus pro minente lors de la d viation des yeux dans le plan horizontal, mais occasionnellement, elle peut galement appara tre dans le plan vertical. Sans raison connue, il peut parfois tre asym trique dans les deux yeux. Chez de nombreux individus normaux, quelques secousses irr guli res sont observ es lorsque les yeux sont d plac s loin d'un c t (secousses nystagmo des ), mais les mouvements cessent une fois la fixation lat rale atteinte. Un nystagmus rythmique fin peut galement se produire normalement dans un regard lat ral extr me, au-del du champ de vision binoculaire ; Mais elle est bilat rale et dispara t lorsque les yeux se d placent de quelques degr s vers la ligne m diane. Ces derniers mouvements sont probablement analogues au tremblement des muscles squelettiques lorsqu'ils sont contract s au maximum. L'oscillopsie est le sympt me d'un mouvement illusoire de l'environnement dans lequel les objets stationnaires semblent se d placer d'avant en arri re, de haut en bas ou d'un c t l'autre. Il peut tre caus par un flutter oculaire (un signe c r belleux comme nous le verrons plus loin) ou un nystagmus grossier de tout type. Avec les l sions des labyrinthes (comme dans la toxicit des aminoglycosides), le sympt me de l'oscillopsie n'est provoqu que par le mouvement par exemple, marcher ou rouler dans une voiture et indique une capacit alt r e du syst me vestibulaire stabiliser la fixation oculaire pendant les mouvements du corps (c'est- -dire une alt ration de la fonction VOR). Dans ces circonstances, un examen superficiel des yeux peut ne r v ler aucune anomalie ; cependant, si la t te du patient est tourn e lentement d'un c t l'autre ou d plac e rapidement dans une direction tout en essayant de fixer une cible, une alt ration des mouvements oculaires fluides et leur remplacement par des mouvements saccadiques ou nystagmo des sont voqu s (voir le chapitre 14 pour une discussion plus approfondie de ces tests). S'il est pisodique et n'implique qu'un seul il, l'oscillopsie est g n ralement caus e par une myokymie d'un muscle oculaire (g n ralement l'oblique sup rieur). Nystagmus d'origine labyrinthique (voir aussi chap. 14) Il s'agit principalement d'un nystagmus saccad unidirectionnel horizontal ou vertical, souvent avec une l g re composante de torsion, qui est vident lorsque les yeux sont proches de la position centrale et change peu avec la direction du regard. Elle est plus importante lorsque la fixation visuelle est limin e ( l'inverse, elle est supprim e par la fixation). L'observation de la suppression ave |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | c fixation visuelle est facilit e par l'utilisation de lentilles de Frenzel, mais la plupart des cas sont vidents sans appareil labor . Le nystagmus vestibulaire d'origine p riph rique (labyrinthique) bat dans la plupart des cas en s' loignant du c t de la l sion et augmente lorsque les yeux sont tourn s dans la direction de la phase rapide (loi d'Alexander). En revanche, comme indiqu ci-dessous, le nystagmus d'origine du tronc c r bral et du cervelet est plus apparent lorsque le patient essaie de maintenir une fixation excentrique et que la direction du nystagmus change avec la direction du regard. Les acouph nes et la perte auditive sont souvent associ s une maladie du m canisme labyrinthique p riph rique ; De plus, des vertiges, des naus es, des vomissements et des titubements peuvent accompagner la maladie de n'importe quelle partie de l'appareil vestibulaire labyrinthique ou de ses connexions centrales. titre d'exemple caract ristique, le nystagmus intense de vertige positionnel b nin (voir Chap. 14) est voqu e en passant de la position assise la position couch e, la t te tourn e d'un c t . Dans cette condition, un nystagmus de type torsion verticale et des vertiges se d veloppent quelques secondes apr s le changement de position de la t te et persistent pendant encore 10 15 s. Lorsque le patient s'assoit, le nystagmus se transforme pour battre dans la direction oppos e. Lorsque l'on observe un objet en mouvement (par exemple, le paysage qui d file depuis la fen tre d'un train, un tambour en rotation avec des rayures verticales ou une bande de tissu avec des rayures similaires), un nystagmus saccad rythmique appel nystagmus optocin tique (OKN) appara t normalement. Ce ph nom ne s'explique par un lent mouvement de poursuite involontaire suivi de mani re it rative d'un mouvement saccadique rapide dans la direction oppos e afin de fixer la prochaine nouvelle cible qui entre dans le champ visuel. Avec des l sions unilat rales de la r gion pari tale, la phase de poursuite lente de l'OKN peut tre perdue ou diminu e lorsque le stimulus par exemple, le tambour OKN ray se d place vers le c t de la l sion, tandis que la rotation du tambour vers le c t oppos suscite une r ponse normale. (Un neurologue minent de notre connaissance a pos correctement le diagnostic d'abc s du lobe pari tal ces derniers jours sur la base de la fi vre et de l'absence de poursuite sur le c t de la l sion.) En revanche, les patients atteints d'h mianopsie caus e par une l sion du lobe occipital pr sentent une r ponse optocin tique normale bilat ralement. La perte de la phase de poursuite avec une l sion pari tale r sulte probablement de l'interruption des voies eff rentes du cortex pari tal aux centres du tronc c r bral pour le regard conjugu . D'autre part, les personnes atteintes d'une l sion du lobe frontal suivront une cible en mouvement dans l'une ou l'autre direction horizontale, mais ne montreront que peu ou pas de correction de phase rapide dans la direction oppos e la l sion. Un fait suppl mentaire important propos de l'OKN est que la capacit de l' voquer prouve que le patient n'est pas aveugle. Chaque il peut tre test s par ment pour exclure la c cit monoculaire. Ainsi, le test est particuli rement utile dans l'examen des patients hyst riques et des simulateurs qui pr tendent ne pas voir, ainsi que des nouveau-n s et des nourrissons (un OKN naissant est tabli dans les heures qui suivent la naissance et devient plus facilement d tectable au cours des premiers mois de la vie). La d monstration d'un OKN intact, cependant, d montre simplement qu'une partie de la vision est pr serv e, et ne prouve pas que la fonction visuelle est r ellement normale. La stimulation labyrinthique par exemple, l'irrigation du conduit auditif externe avec de l'eau chaude ou froide, ou le test calorique produit un nystagmus marqu . L'eau froide induit une lente d viation tonique des yeux vers l'oreille irrigu e et un nystagmus compensatoire en sens inverse chez un patient conscient et veill ; L'eau chaude fait l'inverse. D'o l'acronyme enseign des g n rations d' tudiants en m decine : COWS, ou froid oppos , chaud m me , pour d signer la direction de la phase rapide du nystagmus induit. La composante tonique lente refl te les impulsions provenant des canaux semi-circulaires, et la composante rapide est un mouvement correctif. Les patients comateux avec un VOR intact pr senteront la d viation lente du regard en phase sans le nystagmus en phase rapide auquel ce mn monique se r f re. Le chapitre 14 traite de la production de nystagmus par stimulation labyrinthique et d'autres caract ristiques du nystagmus vestibulaire. Les l sions du tronc c r bral provoquent souvent un nystagmus grossier, unidirectionnel et voqu par le regard, qui peut tre horizontal ou vertical, ce qui signifie que le nystagmus est exag r lorsque les yeux maintiennent une position de regard excentrique. Le nystagmus vertical, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | par exemple, est g n ralement mis en vidence en regardant vers le haut, moins souvent vers le bas. Contrairement au nystagmus vestibulaire discut ci-dessus, le type central change g n ralement de direction en fonction de la direction du regard. Les vertiges sont moins fr quents ou moins intenses que le nystagmus labyrinthique, mais les signes de maladie d'autres structures nucl aires et voies du tronc c r bral sont fr quents. Le nystagmus descendant, qui est toujours d'origine centrale, est caract ristique des l sions de la r gion m dullaire-cervicale telles que la syringobulbie, la malformation de Chiari, l'invagination basilaire et les plaques d my linisantes. Il a galement t observ avec la maladie de Wernicke et peut tre un signe initial d'enc phalite paran oplasique du tronc c r bral ou de d g n rescence c r belleuse avec opsoclonie. Un nystagmus d prim a galement t observ chez des patients pr sentant une intoxication au lithium ou une d pl tion profonde en magn sium (Saul et Selhorst). Halmagyi et ses coll gues, qui ont tudi 62 patients atteints de nystagmus d prim , ont constat que la moiti taient associ s une malformation de Chiari et diverses formes de d g n rescence c r belleuse ; Dans la plupart des autres, la cause n'a pas pu tre d termin e. Des cas associ s des anticorps dirig s contre l'acide glutamique d carboxylase (GAD), une substance qui a une relation document e avec le syndrome de l'homme raide, ont t rapport s par Antonini et ses coll gues et par d'autres groupes. On ne sait pas si cet anticorps explique les cas idiopathiques de nystagmus abruti. Un nystagmus spontan peut tre observ chez les patients atteints de maladies d my linisantes ou vasculaires, de tumeurs ou de la maladie de Wernicke. Il existe encore des incertitudes quant la base anatomique du nystagmus grossier et optimiste, mais il a t associ des l sions du m senc phale et du cervelet (en particulier le vermis c r belleux ant rieur). Kato et ses associ s citent galement des cas avec une l sion la jonction pontom dullaire impliquant le noyau prepositus hypoglossi, qui re oit les connexions vestibulaires et se projette vers toutes les r gions du tronc c r bral et du cervelet concern es par les fonctions motrices oculaires. Le nystagmus de plusieurs types, y compris le nystagmus voqu par le regard, le nystagmus descendant et le nystagmus rebondissant (nystagmus voqu par le regard qui change de direction avec refixation la position primaire) se produit avec la maladie c r belleuse, en particulier avec des l sions du vestibulocerevelet ou avec des l sions du tronc c r bral qui impliquent le noyau pr positus hypoglossi et le noyau vestibulaire m dial. Plusieurs troubles troitement li s du mouvement saccadique qui apparaissent sous la forme d'un nystagmus (opsoclonus, battement, dysm trie) d crits dans le texte suivant sont galement caract ristiques de la maladie c r belleuse. Les tumeurs situ es dans l'angle c r bello-lapopontin peuvent provoquer un nystagmus horizontal bilat ral grossier d'une amplitude plus lev e sur le c t de la l sion (nystagmus de Brun). Le nystagmus qui se produit uniquement dans l' il abducteur est appel nystagmus dissoci et est un signe courant d'ophtalmopl gie internucl aire, comme nous l'avons vu pr c demment. Nystagmus infantile (cong nital, pendulaire) Ce nystagmus peut survenir en association avec une perte visuelle profonde ou comme une anomalie isol e avec une fonction visuelle relativement pr serv e. Lorsqu'il s'accompagne d'une perte visuelle, il peut tre associ l'albinisme, l'amaurose cong nitale de Leber et diverses autres maladies de la r tine et des milieux r fractifs. Parfois, il est observ comme une anomalie cong nitale, m me sans mauvaise vision. L'anomalie du nystagmus infantile est postul e comme tant l'instabilit des m canismes de poursuite en douceur ou de maintien du regard. Une caract ristique cardinale de ce type de nystagmus est qu'il se trouve dans un seul plan ; c'est- -dire qu'il reste horizontal m me lors d'un mouvement vertical. Il est principalement pendulaire (sinuso dal) sauf dans les extr mes du regard, lorsqu'il s'agit de ressembler un nystagmus saccad . Les enregistrements des mouvements oculaires d montrent une augmentation exponentielle de la vitesse de la phase lente qui est unique parmi le nystagmus. Le nystagmus infantile est souvent supprim lors de la convergence. De nombreuses personnes ont une position nulle , o le nystagmus est att nu dans une direction particuli re du regard. Ces patients adoptent donc un tour de t te compensatoire afin d'utiliser au maximum la position nulle, o l'image r tinienne est la plus stable. Une autre caract ristique est une r ponse paradoxale aux tests optocin tiques (voir plus loin), dans laquelle la phase rapide est dans le m me sens que la rotation du tambour. L'affection connexe du nystagmus latent fait r f rence au nystagmus qui se produit lorsqu' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | un il est couvert. La phase rapide du nystagmus se situe en direction de l' il couvert. Le r sultat peut se produire lorsque l'un ou l'autre est couvert, ou il peut tre asym trique et se produire uniquement en couvrant l'un des yeux mais pas l'autre. Le nystagmus latent est consid r comme le r sultat d'une alt ration du d veloppement de la vision st r oscopique binoculaire. Chez certaines personnes atteintes de cette maladie qui perdent ensuite la vision d'un il plus tard dans la vie, le nystagmus latent se d masque constamment et est appel nystagmus latent manifeste. M me l' ge adulte, une c cit acquise s v re peut produire un nystagmus de type pendulaire ou saccad . Les composantes horizontales et verticales sont videntes et le trait caract ristique est une fluctuation sur plusieurs secondes d'observation dans la direction dominante du battement. Les oscillations des yeux sont g n ralement tr s rapides, augmentent avec le regard vers le haut et peuvent tre associ es des oscillations compensatoires de la t te. Le syndrome autrefois courant du nystagmus du mineur est une affection associ e qui survient chez des patients qui ont travaill pendant de nombreuses ann es dans une obscurit relative. Le Spasmus nutans, un type sp cifique de nystagmus pendulaire de la petite enfance, s'accompagne d'un hochement de t te et parfois de positions ironiques du cou. La plupart des cas commencent entre le 4e et le douzi me mois de la vie, jamais apr s la 3 me ann e. Le nystagmus peut tre horizontal, vertical ou rotatoire ; Elle est g n ralement plus prononc e dans un il que dans l'autre (ou limit e un il) et peut tre intensifi e en immobilisant ou en redressant la t te. La plupart des nourrissons se r tablissent en quelques mois ou quelques ann es. La plupart des cas sont idiopathiques, mais des sympt mes comme ceux du spasmus nutans peuvent trahir la pr sence d'une tumeur p richiasmale ou du troisi me ventricule (voir aussi nystagmus bascule ci-dessous dans Autres types de nystagmus ) ; De rares cas accompagnent les maladies r tiniennes infantiles. Bien qu'il n'y ait pas de lien direct avec la maladie rare de l'enfance du syndrome de la t te branlante, qui est caus e par des l sions dans ou proximit du troisi me ventricule, ils sont similaires dans les mouvements rythmiques de la t te d crits au chapitre 29. Des formes acquises de nystagmus pendulaire peuvent survenir avec les leucodystrophies, notamment le syndrome de Pelizaeus-Merzbacher (voir Chap. 36), la scl rose en plaques (voir Chap. 35) et l'intoxication au tolu ne. Dans la myorythmie oculo-sticatoire de la maladie de Whipple, le nystagmus est conjoint aux mouvements rythmiques de la m choire (voir Chap. 31). Autres types de nystagmus Le nystagmus de convergence fait r f rence une oscillation rythmique dans laquelle une abduction lente des deux yeux est suivie d'un mouvement rapide d'adduction, g n ralement accompagn de mouvements rythmiques rapides de r traction des yeux (nystagmus de r traction) et d'une ou plusieurs caract ristiques du syndrome de Parinaud-m senc phale dorsal discut plus haut dans le chapitre. Il peut galement y avoir des mouvements rythmiques des paupi res ou un spasme maintenu de convergence, mieux mis en vidence lors d'une tentative d' l vation des yeux sur commande ou d'une rotation vers le bas d'un tambour OKN (voir ci-dessous pour une discussion sur le nystagmus optocin tique). Ces ph nom nes inhabituels pointent tous vers une l sion du tegmentum du m senc phale sup rieur et sont g n ralement des manifestations d'une maladie vasculaire, d'un dommage traumatique ou d'une tumeur, notamment le pin alome qui comprime cette r gion. Le nystagmus en balan oire est une oscillation verticale en torsion dans laquelle l' il intorsionnel se d place vers le haut et l' il oppos (extorqueur) se d place vers le bas, puis les deux se d placent dans la direction inverse. Elle est parfois observ e en conjonction avec une h mianopsie bitemporale chiasmatique caus e par des masses sellaires ou parasellaires et apr s une chirurgie hypophysaire. Le nystagmus altern p riodique (PAN) est une secousse horizontale remarquable qui change p riodiquement (toutes les 90 s environ) de direction, entrecoup e d'une br ve p riode neutre pendant laquelle les yeux ne montrent pas de nystagmus ou de secousses vers le bas. La PAN est observ e avec des l sions dans la partie inf rieure du tronc c r bral, mais a galement t signal e avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l'enc phalopathie h patique, les l sions du nodule c r belleux, la m ningite carcinomatique, les anticorps anti-GAD et divers autres processus. Une forme cong nitale est associ e l'albinisme. Il diff re du regard de ping-pong, qui est une variante saccadique avec une alternance plus rapide du regard d'un c t l'autre et g n ralement le r sultat d'une maladie h misph rique bilat rale s v re. Le tremblement oculopalatal est caus par une l sion du tractus tegmen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tal central et peut tre accompagn d'un nystagmus pendulaire qui a le m me battement que les muscles palatin et pharyng , comme discut au chapitre 4. Les mouvements oculaires conjugu s itin rants sont caract ristiques du coma l ger. Les d viations oculaires horizontales qui se d placent toutes les quelques secondes d'un c t l'autre (regard de ping-pong) sont une forme de mouvement oculaire itin rant qui se produit lors d'infarctus bih misph riques ou parfois de l sions de la fosse post rieure. Fisher a not une oscillation pendulaire lat rale similaire des yeux ( yeux d'essuie-glace ). Ce ph nom ne a t associ des l sions h misph riques bilat rales qui ont vraisemblablement lib r un stimulateur cardiaque oscillatoire du tronc c r bral. Le balancement oculaire est un terme invent par Fisher pour d crire une secousse rapide et spontan e des yeux vers le bas, suivie d'une lente d rive vers le haut vers la position m diane. On l'observe chez les patients comateux chez qui les mouvements oculaires horizontaux ont t oblit r s par de grandes l sions destructrices du pont, moins souvent du cervelet. Les mouvements peuvent tre disconjugu s dans le plan vertical, surtout s'il y a une paralysie du troisi me nerf associ e d'un c t . D'autres mouvements oculaires verticaux spontan s ont re u une vari t de noms d routants : bobbing atypique, bobbing invers , bobbing invers et trempette oculaire. Pour la plupart, ils sont observ s dans un coma d'origine m tabolique ou anoxique dans lequel les mouvements oculaires horizontaux r flexes peuvent tre pr serv s (par opposition au bobbing oculaire). Le plongeon oculaire d crit un mouvement arythmique lent conjugu vers le bas suivi en quelques secondes d'un mouvement ascendant plus rapide ; Elle se produit spontan ment, mais peut parfois tre provoqu e en bougeant les membres ou le cou. L'enc phalopathie anoxique a t la cause la plus fr quente, mais quelques cas ont suivi une surdose de drogue (Ropper, 1981). La crise oculogyrique, autrefois associ e au parkinsonisme post-enc phalique, est maintenant le plus souvent caus e par des m dicaments base de ph nothiazines, comme nous l'avons vu pr c demment. Intrusions saccadiques (opsoclonus, battement oculaire et secousses d'ondes carr es) Ce groupe de mouvements oculaires phasiques ou r p titifs se distingue du nystagmus en ce que chacun est compos de saccades anormales sans mouvements oculaires interm diaires en phase lente. Opsoclonus est le terme appliqu aux oscillations rapides et conjugu es des yeux dans les directions horizontales, rotatives et verticales, souvent aggrav es par le mouvement volontaire ou la n cessit de fixer les yeux. Ces mouvements sont continus et chaotiques, sans pause intersaccadique (d'o le terme color de saccadomanie). Ils peuvent tre observ s m me lorsque les yeux sont ferm s et persistent souvent pendant le sommeil. Comme indiqu au chapitre 4, ils font g n ralement partie d'une myoclonie g n ralis e associ e une maladie paran oplasique ou parainfectieuse. Chez l'adulte, le cancer du poumon, du sein et des testicules sont des consid rations importantes, tandis que chez l'enfant, une valuation du neuroblastome est essentielle (voir D g n rescence c r belleuse paran oplasique discut e au chapitre 30). D'autres causes moins fr quentes comprennent le VIH, l'infection post-streptococcique, l'enc phalite virus du Nil occidental et les infections rickettsions. L'opsoclonus peut galement tre observ chez les patients intoxiqu s par des antid presseurs, des anticonvulsivants, des organophosphor s, de la coca ne, du lithium, du thallium et de l'halop ridol ; dans l' tat hyperosmolaire non c totique ; et dans la maladie de Whipple c r brale, o les mouvements oculaires sont coupl s des mouvements rythmiques de la m choire (myorythmie oculomasticatrice). Une forme b nigne de l'enfance peut persister pendant des ann es sans explication et r pond l'hormone adr nocorticotrope (ACTH), comme dans le syndrome des yeux dansants de Kinsbourne. De plus, une forme b nigne spontan ment r solutive existe chez les nouveau-n s. Le battement oculaire fait r f rence des rafales intermittentes d'oscillations horizontales tr s rapides autour du point de fixation ; Cette anomalie est galement associ e une maladie c r belleuse. Le battement la fin d'une saccade, appel dysm trie de battement ( nystagmus en queue de poisson ) a l'apparence d'une dysm trie, mais une analyse minutieuse indique qu'il s'agit probablement d'un ph nom ne diff rent. Alors que les saccades impr cises de la dysm trie saccadique oculaire (un ph nom ne ataxique) sont s par es par une br ve pause (intervalle intersaccadique), le flutter consiste en des saccades cons cutives sans intervalle intersaccadique ; c'est- -dire des saccades cons cutives (Zee et Robinson). Tous ces mouvements ont la m me implication de maladie corticale c r belleuse. Une hypoth se relie l'opsoclonie et le battement oculaire |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | un trouble des neurones de pause saccadiques, mais leur base anatomique exacte n'a pas t lucid e. Des mouvements similaires ont t produits chez les singes en cr ant des l sions bilat rales dans le pr tectum. Certains individus normaux peuvent volontairement induire un battement pendant de br ves p riodes, mais le mouvement ne peut pas tre maintenu ( nystagmus volontaire). Les secousses d'ondes carr es font r f rence des saccades involontaires qui perturbent la fixation. On voit les yeux s' loigner horizontalement de la cible, faire une pause d'environ 200 ms, puis reculer. Le terme saccades d'ondes carr es vient d'une description de l'enregistrement de ces mouvements oculaires. Les secousses ondes carr es peuvent tre une constatation normale chez les personnes g es, mais leur fr quence augmente dans de nombreuses conditions, en particulier les troubles neurod g n ratifs tels que la paralysie supranucl aire progressive. Un mouvement oculaire difficile classer est une neuromyotonie oculaire qui se trouve apr s une radioth rapie qui inclut le champ des nerfs moteurs oculaires (et moins typiquement partir d'une compression vasculaire ou tumorale). Il existe une diplopie intermittente due la contraction paroxystique d'un ou plusieurs muscles oculaires, g n ralement apr s leur activation. Comme la myokymie oblique sup rieure (discut e pr c demment), la neuromyotonie oculaire peut r pondre aux m dicaments anticonvulsivants tels que la carbamaz pine. Troubles des paupi res et clignement des yeux La prise en compte des troubles oculomoteurs serait incompl te si l'on ne se rapportait pas aux paupi res et au clignement des yeux. Chez l'individu normal, les paupi res des deux c t s sont au m me niveau par rapport au limbe de la corn e et il y a une pro minence variable des yeux, en fonction de la largeur de la fissure palp brale. La fonction des paupi res est de prot ger les surfaces corn ennes d licates contre les blessures et la r tine contre l' blouissement ; Cela se fait en clignant des yeux et en lacrimant. Le mouvement des paupi res est normalement coordonn avec le mouvement oculaire : les paupi res sup rieures s' l vent lorsque l'on regarde vers le haut et descendent lorsque l'on regarde vers le bas. Le fait de tourner rapidement les yeux sur le c t s'accompagne parfois d'un seul clignement des yeux, n cessairement bref pour ne pas g ner la vision. Lorsque la dur e du clignement est prolong e, cela indique un effort anormalement intense n cessaire pour initier la saccade ; Habituellement, cela est d une maladie du lobe frontal ou du ganglion de la base. La fermeture et l'ouverture des paupi res sont r alis es gr ce aux actions r ciproques des muscles releveurs des paupi res et des muscles orbicularis oculi. Relaxation du releveur et contraction de la fermeture de l'effet orbiculaire ; L'action inverse de ces muscles affecte l'ouverture des paupi res ferm es. L'ouverture des paupi res est facilit e par le muscle tarsien sup rieur (M ller), qui est innerv toniquement par des fibres sympathiques. Le releveur est innerv par le nerf oculomoteur, et l'orbiculaire par le nerf facial. Les nerfs trijumeaux procurent des sensations aux paupi res et sont galement les membres aff rents des r flexes corn en et palp bral. Les m canismes centraux pour le contr le du clignement des yeux, en plus des connexions r flexes du tronc c r bral entre les troisi me, cinqui me et septi me noyaux nerveux, comprennent les circuits polysynaptiques du cerveau, des ganglions de la base et de l'hypothalamus. La fermeture volontaire du couvercle est initi e par des connexions ganglionnaires frontobasales. Les paupi res sont maintenues ouvertes par la contraction tonique des muscles releveurs, qui surmonte les propri t s lastiques des muscles p riorbitaires. Les paupi res se ferment pendant le sommeil et certains tats de conscience modifi s la suite d'un rel chement des muscles releveurs. La paralysie faciale rend la fermeture incompl te. Le clignement normal est toujours bilat ral et se produit de mani re irr guli re un rythme de 12 20 fois par minute, la fr quence variant avec l' tat de concentration et avec l' motion. Les stimuli naturels du r flexe de clignement sont le contact avec la corn e, une tape sur le sourcil ou autour de l' il, une menace visuelle, un son fort inattendu et, comme indiqu ci-dessus, le fait de tourner les yeux d'un c t . Il y a normalement une adaptation rapide du clignement des yeux en r ponse aux stimuli visuels et auditifs, mais pas la stimulation corn enne. L' lectromyographie de l'orbicularis oculi r v le deux composantes de la r ponse au clignement, l'une pr coce et l'autre tardive ; Ces caract ristiques sont difficiles appr cier par la seule observation clinique. La r ponse monosynaptique pr coce consiste en un l ger mouvement des paupi res sup rieures ; La r ponse polysynaptique qui suit imm diatement est plus forte et se rapproche des paupi res sup rieu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | re et inf rieure. Alors que la premi re partie du r flexe de clignement des yeux chappe au contr le volontaire, la deuxi me partie peut tre inhib e volontairement. Le bl pharospasme, une fermeture excessive et forc e des paupi res avec une fr quence accrue, est un trouble courant qui est observ isol ment ou dans le cadre d'un certain nombre de dyskin sies et de troubles du mouvement induits par des m dicaments. Les extr mes de cette condition peuvent entra ner une c cit fonctionnelle. Le traitement du syndrome de l' il sec est souvent tent par inefficace ; Des injections p riodiques de toxine botulique peuvent soulager les sympt mes. La combinaison d'un bl pharospasme avec des mouvements dystoniques de grimace du bas du visage est appel e syndrome de Meige. Le signe oppos , la r duction de la fr quence des clignements (< 10/min), est caract ristique de la maladie de Parkinson et de la paralysie supranucl aire progressive. Dans ces cas, il y a une adaptation r duite au tapotement supraorbitaire r p t une vitesse d'environ 1/s ; par cons quent, le patient continue cligner des yeux chaque tapotement sur le front ou la glabelle, appel e glabelle, ou signe de Myerson. Une l sion du nerf oculomoteur, en paralysant le muscle releveur, provoque une ptose, c'est- -dire un affaissement de la paupi re sup rieure. En revanche, une l sion du nerf facial, comme dans la paralysie de Bell, alt re la capacit de fermer les paupi res en raison de la faiblesse de l'orbicularis oculi (lagophtalmie). Dans certains cas de paralysie de Bell, m me apr s une r cup ration presque compl te des mouvements faciaux, la fr quence et l'amplitude des clignements peuvent tre r duites du c t pr c demment paralys . Une l sion du nerf trijumeau d'un c t , en r duisant la sensation corn enne, interf re avec le r flexe de clignement des deux c t s, tandis que la paralysie de Bell r duit le clignement ipsilat ral mais n'affecte pas le clignement controlat ral. La r g n ration aberrante du troisi me nerf apr s une blessure peut entra ner une condition dans laquelle la paupi re sup rieure se r tracte sous l'effet du regard lat ral ou vers le bas (signe pseudo-von Graefe). La r g n ration aberrante du nerf facial apr s la paralysie de Bell a un effet inverse : la fermeture de la paupi re avec des mouvements de la m choire ou la parole (l'un des ph nom nes de Marcus Gunn, l'autre tant une malformation pupillaire aff rente la lumi re). Il existe galement une anomalie cong nitale et parfois h r ditaire dans laquelle une paupi re ptotique se r tracte momentan ment lorsque la bouche est ouverte ou que la m choire est d plac e d'un c t . Dans d'autres cas, l'inhibition du muscle releveur et la ptose se produisent lors de l'ouverture de la bouche ( ph nom ne inverse de Marcus Gunn ou syndrome de Marin Amat). La ptose unilat rale est une caract ristique notable des l sions du troisi me nerf (voir ci-dessus) et de la paralysie sympathique, savoir le syndrome de Horner. Dans le premier cas, la faiblesse du releveur des paupi res peut produire une ptose marqu e, voire compl te, tandis que dans le second, la faiblesse du muscle M ller ne produit que 1 2 m de ptose. Dans certains cas de syndrome de Horner, il existe galement une ptose invers e avec une l g re l vation de la paupi re inf rieure contribuant l'illusion que l' il est l g rement r tract (pseudo- nophtalmie). Une cause fr quente de ptose statique unilat rale est une d hiscence de l'attache du muscle tarsien ; Il peut tre identifi par la perte du pli de la paupi re sup rieure juste en dessous du sourcil. La ptose peut s'accompagner d'une suraction (compensation) des muscles releveurs du front et des palpeurs releveurs controlat raux. Chez les patients atteints de myasth nie, Cogan a d crit un ph nom ne de contraction de la paupi re , dans lequel il y a une r traction transitoire de la paupi re sup rieure lorsque le patient d place la fixation visuelle de la position basse vers l'avant tout droit. Un bref battement des bords de la paupi re lors du d placement vertical des yeux est galement caract ristique de la myasth nie. Une autre r gle clinique utile est qu'une paralysie combin e du releveur et des muscles orbicularis oculi (c'est- -dire les muscles qui ouvrent et ferment les paupi res) indique une myasth nie grave ou une maladie myopathique telle que la dystrophie myotonique. En effet, les troisi me et septi me nerfs cr niens sont rarement touch s ensemble dans les maladies des nerfs p riph riques ou du tronc c r bral. La ptose bilat rale est une caract ristique de la myasth nie grave et de certaines dystrophies musculaires ; La ptose cong nitale et l'affaissement progressif des paupi res sup rieures chez les personnes g es sont d'autres formes courantes. Le botulisme produit galement une ptose, qu'elle soit acquise naturellement ou iatrog ne apr s des traitements la toxine botulique. Un moyen efficace de d montrer qu'une ptose l g re, apparemment un |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ilat rale, est en fait bilat rale est de soulever la face ptotique et d'observer que la paupi re oppos e s'affaisse rapidement. Cela refl te l'effort accru requis pour maintenir la perm abilit des couvercles. L'oppos de la ptose, c'est- -dire la r traction des paupi res sup rieures, avec une expression fixe (signe de Collier) est observ dans les maladies thyro diennes, la paralysie supranucl aire progressive, l'hydroc phalie et d'autres causes du syndrome du m senc phale dorsal. Dans la maladie oculaire thyro dienne, le lid-lag fait r f rence un rel chement retard de la paupi re lors d'une tentative de regard vers le bas (signe de Von Graefe). L'exophtalmie et la restriction musculaire oculaire sont pr sentes dans la forme compl te de la maladie. La PSP pr sente des anomalies verticales du regard volitives pro minentes. Dans l'hydroc phalie, le retournement des yeux est souvent appel le signe du coucher du soleil . Les l ments du syndrome du m senc phale dorsal ont t d crits plus haut dans ce chapitre. Le signe de von Graefe sur le regard vers le bas n'est g n ralement pas pr sent, contrairement ce qui est observ dans l'ophtalmopathie thyro dienne. Une l g re r traction de la paupi re a t observ e chez quelques patients atteints de cirrhose h patique, de maladie de Cushing, de myopathie st ro dienne chronique et de paralysie p riodique hyperkali mique. La r traction de la paupi re peut galement tre une r action une ptose de l'autre c t ; Ceci est clarifi en soulevant manuellement le couvercle ptotique et en observant la disparition de la r traction controlat rale comme mentionn pr c demment. La dystrophie myotonique se caract rise par une ptose en tant que composante du faci s myopathique. Dans la myotonie cong nitale, la fermeture forc e des paupi res peut induire une forte post-contraction. Dans certaines maladies extrapyramidales, en particulier la paralysie supranucl aire progressive et la maladie de Parkinson, m me une fermeture douce de la paupi re peut provoquer une bl pharoclonie et un bl pharospasme lors de la tentative d'ouverture des couvercles ; Ou il peut y avoir un retard dans l'ouverture des paupi res bien ferm es. Les l sions pari tales droites ou bifrontales aigu s produisent souvent une r ticence particuli re ouvrir les paupi res, au point m me d'offrir une r sistance active l'ouverture forc e. Les couvercles ferm s donnent la fausse impression d'une vigilance r duite et ont t appel s tort une apraxie de l'ouverture du couvercle. Le test de la taille et de la r activit des pupilles, qui peut tre r alis l'aide d'une lampe de poche et d'une simple jauge imprim e, fournit des informations cliniques importantes, souvent vitales. L'essentiel, bien s r, est l'interpr tation correcte des r actions pupillaires, ce qui n cessite une certaine connaissance de leurs m canismes neuronaux sous-jacents. Le diam tre de la pupille est d termin par l' quilibre de l'innervation entre le sphincter constricteur et les muscles dilatateurs de l'iris dispos s radialement. Les fibres pupilloconstrictrices (parasympathiques) naissent dans le noyau d'Edinger-Westphal dans le m senc phale sup rieur, rejoignent le troisi me nerf cr nien (oculomoteur) et font synapse dans le ganglion ciliaire, qui se trouve dans la partie post rieure de l'orbite. Les fibres postganglionnaires p n trent ensuite dans le globe via les nerfs ciliaires courts. Seulement 3 % de ces fibres m dient la constriction pupillaire la lumi re, tandis que les 97 % restants sont responsables de la constriction se produisant dans le cadre de la r ponse proche pendant l'h bergement. Le sphincter de la pupille comprend 50 unit s motrices, selon Corbett et Thompson. Les fibres pupillodilatatrices (sympathiques) naissent dans la partie post rolat rale de l'hypothalamus et descendent, non crois es, dans le tegmentum lat ral du m senc phale, du pont, de la moelle pini re et de la moelle pini re cervicale jusqu'au huiti me segment cervical, ainsi qu'aux premier et deuxi me segments thoraciques, o elles font synapse avec les neurones cornus lat raux. Ces derniers donnent naissance des fibres pr ganglionnaires, dont la plupart quittent le cordon par la deuxi me racine thoracique ventrale et traversent le ganglion toil pour faire synapse dans le ganglion cervical sup rieur. Les fibres postganglionnaires montent le long de l'art re carotide interne et traversent le sinus caverneux, o elles rejoignent la premi re division du nerf trijumeau, atteignant finalement l' il en tant que longs nerfs ciliaires qui innervent le muscle dilatateur de l'iris. Certaines des fibres sympathiques postganglionnaires innervent galement les glandes sudoripares et les art rioles du visage, ainsi que le muscle de M ller dans la paupi re. Le r flexe lumineux pupillaire Le stimulus le plus courant pour la constriction pupillaire est l'exposition de la r tine la lumi re. La constriction pupillaire r flexe fait galement partie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de l'acte de convergence et d'accommodation des objets proches (synkin sie proche). Le trajet du r flexe pupillaire se compose de trois parties (Fig. 13-9). Il y a un membre aff rent, dont les fibres proviennent des cellules r tiniennes r ceptrices, traversent les cellules bipolaires et font synapse avec les cellules ganglionnaires r tiniennes. En plus de stimuler les photor cepteurs des b tonnets et des c nes, la lumi re entra ne galement la constriction pupillaire en stimulant des cellules ganglionnaires r tiniennes intrins quement photosensibles (ipRGC) qui contiennent de la m lanopsine et signalent directement la pr sence de la lumi re (Hattar). Les fibres photor flexes traversent le nerf optique et le chiasme, puis quittent le tractus optique juste rostral jusqu'au corps g nicul lat ral et p n trent dans le m senc phale rostral, o elles font synapse dans le noyau pr tectal. De l , les neurones intercalaires sp ciaux passent ventralement vers le noyau ipsilat ral d'Edinger-Westphal et, via des fibres qui se croisent dans la commissure post rieure, vers le noyau controlat ral d'Edinger-Westphal (Fig. 13-9). Le bras effecteur du r flexe est constitu d'une voie eff rente deux neurones du noyau d'Edinger-Westphal qui fait synapse dans le ganglion ciliaire, partir duquel les nerfs ciliaires courts innervent le sphincter pour provoquer une constriction pupillaire. Apr s la constriction initiale, la pupille peut normalement se dilater l g rement malgr une lumi re qui brille r guli rement dans un il ou les deux. Alt rations des pupilles Les pupilles ont tendance tre grandes chez les enfants et petites chez les personnes g es, parfois nettement miotiques mais toujours r actives (myose s nile). Une asym trie des pupilles de 0,3 0,5 mm est observ e chez 20 % ou plus des individus normaux (Lam). Normalement, la pupille se contracte sous une lumi re vive (r flexe direct), et l'autre pupille non expos e se contracte galement (r flexe consensuel). En cas d'interruption compl te ou presque compl te du nerf optique, la pupille ne r agira pas la stimulation lumineuse directe ; Cependant, la pupille de l' il aveugle montrera toujours un r flexe consensuel, c'est- -dire qu'elle se contractera avec l' clairage de l' il sain. l'inverse, l'absence de r flexe lumineux direct et consensuel avec r tention du r flexe consensuel dans l' il oppos place la l sion dans le membre eff rent de l'arc r flexe, c'est- -dire dans le nerf oculomoteur homolat ral ou son noyau. Une l sion du membre aff rent de la voie r flexe lumineuse n'affectera pas les r ponses proches de la pupille, et les l sions de la voie visuelle caudale au point o les fibres photor flexes quittent le tractus optique n'alt reront pas le r flexe lumineux pupillaire (Fig. 13-9). Le d faut pupillaire aff rent relatif , ou signe pupillaire de Marcus Gunn, expose une neuropathie optique r trobulbaire. Il est mieux identifi par le test de la lampe de poche oscillante , dans lequel chaque l ve est alternativement expos la lumi re des intervalles de 1 s ; Les pupilles pr sentent toutes deux une faible constriction voire une dilatation paradoxale lorsque la lumi re est dirig e du c t d'une neuropathie optique. Il est pr f rable d' valuer dans une pi ce faiblement clair e avec le patient fix sur une cible loign e. L'hippus, une fluctuation rapide de la taille des pupilles, est fr quent dans l'enc phalopathie m tabolique, mais n'a pas de signification particuli re et est parfois observ chez les personnes normales. Pour distinguer hippus de la malformation pupillaire aff rente de Marcus Gunn, on observe attentivement le premier mouvement de la pupille lorsque la lumi re est d plac e plusieurs reprises vers l' il affect ; Chez Hippus, la moiti des r ponses initiales seront une dilatation et l'autre moiti , une constriction, tandis que chez une pupille d aff rente, tous les mouvements initiaux sont une dilatation. L'interruption des fibres sympathiques entra ne un myosis et une ptose (en raison de la paralysie du muscle dilatateur pupillaire et du muscle M ller, respectivement). La l sion peut tre centrale, entre l'hypothalamus et les points de sortie des fibres sympathiques de la moelle pini re (C8 T3, principalement T2), ou p riph rique, dans la cha ne sympathique cervicale, le ganglion cervical sup rieur, ou le long de l'art re carotide. Une forme cong nitale caus e par une l sion p rinatale, g n ralement de la cha ne sympathique du cou, est observ e r guli rement (Fig. 13-10). Une forme h r ditaire de la Le syndrome de Horner (autosomique dominant) est galement connu, g n ralement mais pas toujours associ une absence cong nitale de pigment dans l'iris affect (h t rochromie iris e) (Hageman et al). Aux signes ophtalmiques peuvent s'ajouter une perte de transpiration du m me c t du visage et une rougeur de la conjonctive. L'ensemble du complexe s'appelle le syndrome de Horner, le syndrome de Bernard-Horner ou la paral |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ysie oculosympathique. Le changement pupillaire peut tre subtil et peut n cessiter de couvrir les yeux ou de tamiser les lumi res de la pi ce pour observer l'absence de mydriase attendue d'un c t . La plupart des cas sont caus s par une interruption p riph rique de la cha ne sympathique, mais le m me effet peut tre produit par des l sions ipsilat rales du tractus sympathique dans la moelle pini re ou la moelle cervicale. Le sch ma de transpiration peut tre utile pour localiser la l sion de la mani re suivante : Avec des l sions au niveau de l'art re carotide commune, la perte de transpiration implique tout le c t du visage. Avec des l sions distales la bifurcation carotidienne, la perte de transpiration n'est pas constat e ou est confin e la face m diale du front et du c t du nez (Morris et al). La r traction du globe oculaire ( nophtalmie), consid r e comme une composante du syndrome, est probablement une illusion cr e par le r tr cissement de la fissure palp brale. Le syndrome de Horner bilat ral est un ph nom ne rare ; On le trouve g n ralement dans les neuropathies autonomes et dans la transsection haute de la moelle cervicale. Bien que difficile appr cier, le myosis bilat ral peut tre d tect ( l'aide de la pupillom trie ou de l'observation directe) en notant un d calage dans la r dilation des pupilles initialement petites lorsque la lumi re est retir e (Smith et Smith, 1999). La stimulation ou l'irritation des fibres sympathiques, ph nom ne rare, a l'effet inverse, c'est- -dire la r traction de la paupi re, la dilatation de la pupille et l'apparition apparente d'une proptose. Ce ph nom ne est utilis dans le test du r flexe pupillaire ciliospinal, qui est provoqu par le pincement du cou (aff rent, C2, C3) et l' largissement pupillaire par les fibres sympathiques eff rentes cervicales. Une constriction bilat rale extr me des pupilles (miose) est couramment observ e avec les l sions pontines, probablement en raison de l'interruption des fibres pupillodilatatrices, mais le m canisme n'est pas tout fait clair. L'ingestion de narcotiques est la cause la plus fr quente de myosis bilat ral dans la pratique clinique, sauf chez les personnes g es, qui acqui rent souvent de petites pupilles, en particulier si des gouttes m dicamenteuses pour le glaucome sont utilis es. L'interruption des fibres parasympathiques provoque une dilatation anormale des pupilles (mydriase), souvent avec perte du r flexe pupillaire la lumi re ; en cas de coma, la pupille souffl e (pupille de Hutchinson) est le r sultat d'une l sion du m senc phale ou d'une compression directe du nerf oculomoteur (voir Chap. 16). D'autres signes de paralysie oculomotrice sont g n ralement conjoints. titre de test auxiliaire pour d terminer la cause des changements dans la taille des pupilles, l'int grit fonctionnelle des terminaisons nerveuses sympathiques et parasympathiques de l'iris peut tre d termin e par l'utilisation de certains m dicaments d taill s dans la section suivante. Les atropiniques dilatent les pupilles en paralysant les terminaisons nerveuses parasympathiques ; La physostigmine et la pilocarpine resserrent les pupilles, la premi re en inhibant l'activit de la cholinest rase la jonction neuromusculaire et la seconde par la stimulation directe du muscle sphincter de l'iris. L' pin phrine et la ph nyl phrine dilatent les pupilles par stimulation directe du muscle dilatateur. La morphine et d'autres narcotiques agissent de mani re centrale pour resserrer les pupilles. Dans un il avec une innervation sympathique intacte, la coca ne dilate les pupilles en emp chant la r absorption de la noradr naline dans les terminaisons nerveuses. Avec le syndrome de Horner, la pupille normale se dilate mais la pupille miotique reste petite, et une diff rence de taille de 0,8 mm ou plus est consid r e comme diagnostique (Kardon). Plus r cemment, il a t d montr que l'apraclonidine, un m dicament alpha-agoniste direct faible, inverse de mani re fiable l'anisocorie du syndrome de Horner et est devenue le m dicament pr f r pour les tests. Normalement, l'apraclonidine n'exerce pas d'effet dilatoire significatif, mais avec l'hypersensibilit la d nervation qui accompagne le syndrome de Horner, la pupille miotique se dilate en r ponse au m dicament. Une goutte (solution 0,5 %) est plac e dans chaque il, les yeux sont maintenus ferm s pendant 1 minute et les gouttes sont r p t es 5 minutes plus tard. L' largissement du myosis, la pupille affect e devenant plus grande que celle non affect e 30 45 minutes apr s l'instillation, est une preuve certaine d'un syndrome de Horner. La ptose est galement r duite, parfois dans une mesure remarquable. Il a t d velopp l'origine comme traitement du glaucome (Koc et al). Dans le diab te sucr , o les nerfs rachidiens et cr niens autonomes sont souvent impliqu s, les pupilles sont touch es dans la majorit des cas. Ils sont plus petits que ce quoi on pourrait s'attendre |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | pour l' ge en raison de l'implication des fibres sympathiques pupillodilatatrices, et la mydriase peut tre excessive lors de l'instillation de m dicaments sympathomim tiques. Le r flexe lumineux, m di par les fibres parasympathiques, est galement r duit, g n ralement un degr plus lev que la constriction de l'accommodation (Smith et Smith, 1987). Certaines de ces anomalies n cessitent des m thodes sp ciales pour tre mises en vidence. Dans presque toutes les formes de syphilis tardive, en particulier le tabes dorsalis, les pupilles sont bilat ralement petites, irr guli res et in gales ; Ils ne r agissent pas la lumi re, bien qu'ils se contractent sur l'accommodation (dissociation proche de la lumi re) et ne se dilatent pas correctement en r ponse aux m dicaments mydriatiques. Une atrophie de l'iris est associ e dans certains cas. C'est ce qu'on appelle l' l ve d'Argyll Robertson. La localisation exacte de la l sion n'est pas certaine, mais on pense g n ralement qu'elle se trouve dans le tectum du m senc phale proximal des noyaux oculomoteurs, o les fibres pupillodilatatrices descendantes sont proximit des fibres r flexes l g res (Fig. 13-9). Une anomalie pupillaire similaire a t observ e dans la m ningoradiculite de la maladie de Lyme et dans le diab te. Une dissociation du r flexe lumineux de la r action d'accommodation-convergence fait galement partie du syndrome du m senc phale dorsal, mais le myosis, l'irr gularit des pupilles et l'incapacit r pondre un mydriatique ne sont g n ralement pas pr sents. Une autre anomalie pupillaire int ressante est la r action tonique, galement appel e pupille d'Adie. Ce syndrome est caus par une d g n rescence des ganglions ciliaires et des fibres parasympathiques postganglionnaires qui resserrent normalement la pupille et effectuent l'accommodation. Le patient peut se plaindre d'une vision floue unilat rale ou d'une photophobie ou ont remarqu qu'une pupille est plus grande que l'autre. Au d but du syndrome, la pupille affect e est l g rement largie la lumi re ambiante et la r action la lumi re est absente ou consid rablement r duite si elle est test e de la mani re habituelle, bien que la pupille se contracte lentement avec une stimulation prolong e de la lumi re vive. De mani re caract ristique, il y a une dissociation lumi re-proche, c'est- -dire, comme la pupille d'Argyll Robertson, la pupille Adie r pond mieux la proximit (accommodation) qu' la lumi re. Le trait le plus caract ristique est qu'une fois que la pupille s'est contract e, elle a tendance rester toniquement r tr cie et se r dil te tr s lentement (l'aspect tonique du syndrome). Une fois dilat e, la pupille reste dans cet tat pendant de nombreuses secondes, jusqu' une minute ou plus. La paralysie d'un ou de plusieurs segments du sphincter pupillaire est galement caract ristique du syndrome ; Cette irr gularit segmentaire peut tre observ e avec les lentilles High Plus d'un ophtalmoscope. La pupille affect e se contracte rapidement en r ponse aux m dicaments miotiques courants et, en raison de la supersensibilit la d nervation, est inhabituellement sensible une solution 0,1 pour cent de pilocarpine, une concentration qui n'a qu'un effet minime sur une pupille normale. La pupille tonique appara t g n ralement au cours de la troisi me ou quatri me d cennie de la vie et est beaucoup plus fr quente chez les femmes que chez les hommes ; il peut tre associ l'absence de secousses du genou ou de la cheville (syndrome de Holmes-Adie) et donc tre confondu avec le tabes dorsal. D'apr s toutes les donn es disponibles, il s'agit d'une forme particuli re de polyneuropathie h r ditaire l g re. Il peut y avoir une tendance familiale au syndrome. Nous l'avons observ e en accompagnement d'une ganglionopathie diffuse associ e la maladie de Sj gren, d'autres maladies auto-immunes ou paran oplasiques, et suite une gu rison du syndrome de Guillain-Barr . Ce ph nom ne pupillaire rare est caract ris par des pisodes transitoires de mydriase unilat rale sans cause (pupille rebondissante). Les pisodes de mydriase, qui sont plus fr quents chez les femmes, durent de quelques minutes quelques jours et peuvent se reproduire des intervalles al atoires. Les paralysies oculo-motrices et la ptose ne sont pas pr sentes. Parfois, la pupille est d form e en forme d'ovo de ou de t tard pendant la crise. Certains patients se plaignent d'une vision floue et de douleurs la t te du c t de la mydriase, sugg rant une migraine ophtalmopl gique atypique. Chez l'enfant, la suite d'une crise mineure ou majeure, une pupille peut rester dilat e pendant une p riode prolong e. La principale consid ration chez un patient veill est que la corn e a t expos e par inadvertance (ou intentionnellement) des solutions mydriatiques, parmi lesquelles des bronchodilatateurs, de la scopolamine et certains pesticides organophosphor s. Diagnostic diff rentiel de l'anicorie (Fig. 13-11) En |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ce qui concerne les troubles pupillaires, le neurologue doit faire face deux probl mes principaux. L'un est le probl me des pupilles in gales (anisocorie) et la d termination de savoir si cette anomalie est d riv e d'une d nervation sympathique ou parasympathique. Le deuxi me probl me est le d faut pupillaire aff rent relatif et comment le reconna tre ; Cela a t discut plus t t. En ce qui concerne l'anisocorie, 20 % des personnes normales pr sentent une in galit de 0,3 0,5 mm ou plus dans le diam tre pupillaire. Il s'agit d'une anisocorie simple ou physiologique, qui peut tre source de confusion chez les patients ayant de petites pupilles. Sa principale caract ristique est que le m me degr d'asym trie de taille est maintenu dans des conditions de faible luminosit , ambiantes et lumineuses. Elle est galement variable d'un jour l'autre et m me d'une heure l'autre, et aura souvent disparu lors d'un deuxi me examen (Loewenfeld ; Lam et al). La premi re tape de l'analyse de l'asym trie pupillaire consiste d terminer laquelle des pupilles est anormale. Une pupille anormale plus grande peut tre identifi e par une r action lumineuse directe et consensuelle r duite. Si la pupille plus petite provoque une asym trie, elle ne s'agrandira pas en r ponse l'ombrage des deux yeux ou la r duction de la lumi re ambiante. Plus simplement, la lumi re exag re l'anisocorie caus e par une l sion du troisi me nerf, et l'obscurit accentue l'anisocorie dans le cas d'un syndrome de Horner. Une pupille durablement petite pose toujours la question d'un syndrome de Horner, un diagnostic qui peut tre difficile si la ptose est l g re. Dans l'obscurit , la pupille de Horner se dilate plus lentement et dans une moindre mesure que la normale car elle n'a pas la traction du muscle dilatateur (d calage de dilatation). Dans le pass , le diagnostic avait t confirm en pla ant 1 ou 2 gouttes de 2 10 pour cent de coca ne dans chaque il ; la pupille de Horner ne se dilate pas du tout ou beaucoup moins que la normale. Une approche plus r cente qui est plus fiable et qui vite les difficult s d'obtention de la coca ne consiste appliquer l'apraclonidine, un agoniste , sur les deux yeux et observer l'inversion de la myosis du c t affect du syndrome de Horner (l'effet oppos la coca ne). De telles r ponses l'un ou l'autre m dicament se produiront avec une l sion n'importe quel point de la voie sympathique, car les l sions des neurones sympathiques de premier ou de deuxi me ordre r duisent la lib ration de noradr naline des neurones de troisi me ordre. La r duction des neurotransmetteurs au niveau des terminaisons nerveuses du muscle dilatateur ciliaire r duit consid rablement les effets de blocage de la recapture de la coca ne. Si l'application subs quente (24 heures apr s la coca ne) de l'hydroxyamph tamine mydriatique adr nergique (1 %) n'a aucun effet, la l sion peut tre localis e dans la partie postganglionnaire de la voie, car cette drogue lib re toute noradr naline qui peut rester dans le neurone de troisi me ordre. La localisation de la l sion dans les parties centrales ou pr ganglionnaires de la voie sympathique d pend des sympt mes et des signes associ s (voir Chap. 26). Diverses l sions, dont certaines sont purement oculaires, comme l'uv ite, peuvent galement donner lieu une dilatation de la pupille. L'iridopl gie induite par les m dicaments est une autre cause d'anisocorie. Il n'est pas rare, en particulier chez les infirmi res et les pharmaciens, qu'une pupille fixe mydriatique soit le r sultat de l'application accidentelle ou d lib r e d'un m dicament atropinique ou sympathomim tique. Nous l'avons observ chez des agents internes apr s qu'ils eurent particip la r animation d'un arr t cardiaque et qu'ils eurent t asperg s par inadvertance d'un m dicament sympathomim tique. L'incapacit de 1 % de gouttes de pilocarpine contracter la pupille fournit la preuve que le sphincter de l'iris a t bloqu par l'atropine ou un autre agent anticholinergique. C'est notamment le cas lorsqu'un seul il est touch . En r gle g n rale, la petitesse bilat rale des pupilles ne pose pas de probl me de diagnostic difficile. Les associations cliniques, aigu s et chroniques, ont d j t discut es. Les pupilles bilat rales d'Adie de longue date ont tendance tre petites et pr senter des r ponses toniques de pr s. Elles peuvent tre facilement distingu es des pupilles d'Argyll Robertson, qui se contractent rapidement proximit (accommodation) et se dilatent rapidement lorsqu'elles sont lib r es du stimulus proche. La figure 13-11 est un sch ma utile, con u par Thompson et Pilley, pour trier les diff rents types d'anisocorie. Antonini G, Nemni R, Giubilei F, et al : Auto-anticorps contre l'acide glutamique d carboxylase dans le nystagmus downbeat. J Neurol Neurosurg Psychiatry 74:998, 2003. Aramideh M, Ongerboer de Visser BW, et al : Caract ristiques lectromyographiques des muscles releveurs d |
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La voie prend naissance dans le cortex frontal droit, descend dans la capsule interne, d cusse au niveau du pont rostral et descend vers la synapse dans la formation r ticulaire param diane pontique gauche (PPRF). D'autres connexions avec le noyau du sixi me nerf ipsilat ral et le faisceau longitudinal m dial controlat ral sont galement indiqu es. La FML droite (ligne verte) est marqu e entre les noyaux abducens et oculomoteurs et les noyaux vestibulaires (VN) sont repr sent s droite. LR, droit lat ral ; FML, faisceau longitudinal m dial ; MR, droit m dial. Figure 13-2. Voies de contr le des mouvements oculaires verticaux. Les structures principales sont le noyau interstitiel de Cajal (INC), le noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal m dial (riMLF) et les sous-noyaux du troisi me nerf, tous situ s dans le m senc phale dorsal. Les mouvements verticaux volontaires sont initi s par l'activit simultan e des deux champs oculaires corticaux frontaux. Le riMLF sert de g n rateur de saccades verticales et l'INC agit toniquement pour maintenir un regard vertical excentrique. L'INC et le riMLF se connectent leurs noyaux controlat raux via la commissure post rieure, o les fibres sont sujettes des dommages. Les projections pour le regard vers le haut traversent la commissure avant de descendre pour innerver le troisi me noyau nerveux, tandis que celles pour le regard vers le bas peuvent se d placer directement vers le troisi me nerf, expliquant ainsi la fr quence des paralysies s lectives du regard vers le haut (voir texte). Le MLF transporte des signaux des noyaux vestibulaires, principalement ipsilat ralement, pour stabiliser les yeux dans le plan vertical (VOR) et maintenir la position verticale tonique. Graphique 13-3. Disposition topographique des fibres fasciculaires oculomotrices dans le m senc phale. CCN, noyau caudal central ; IO, oblique inf rieur ; IR, droit inf rieur ; LP, releveur des pal bres ; IRM, droit m dial ; P, pupille ; SR, droit sup rieur. (D'apr s Ksiazek SM, Slamovits TL, Rosen CE, et al : Arrangement fasciculaire dans la par sie oculomotrice partielle. Am J Ophthalmol 118 : 97, 1994. Avec autorisation.) Aqueduc c r bralTractus corticospinalTractus cort |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | icospinalSubstantia nigraNoyau oculomoteur (III N.)Noyau rougeIII N.fibresVI N.fibresVII N.fibresNoyau facialVII N.4 me ventriculeNoyau Abducens(VI N.)C r belleux inf rieurTube vestibulaire sup rieurNerf IIINodulusab Graphique 13-4. A. Le m senc phale en coupe horizontale, indiquant les effets des l sions en diff rents points le long du trajet intram dullaire des fibres du troisi me nerf. Une l sion au niveau du noyau oculomoteur entra ne une paralysie homolat rale du troisi me nerf et une anesth sie homolat rale de la corn e. Une l sion au niveau du noyau rouge entra ne une paralysie homolat rale du troisi me nerf et un tremblement ataxique controlat ral (syndromes de Benedikt et de Claude). Une l sion pr s du point de sortie des fibres du troisi me nerf entra ne une paralysie homolat rale du troisi me nerf et des signes crois s du tractus corticospinal (syndrome de Weber ; voir tableau 44-2). B. tronc c r bral au niveau des noyaux du sixi me nerf, indiquant les effets des l sions diff rents loci. Une l sion au niveau du noyau entra ne des paralysies homolat rales des sixi me et septi me nerfs avec divers degr s de nystagmus et une faiblesse du regard conjugu du c t homolat ral. Une l sion au niveau de la voie corticospinale entra ne une paralysie homolat rale du sixi me nerf et une h mipl gie crois e (syndrome de Millard-Gubler). AVein deGalenTransversesinusCavernoussinusTrijuminalganglionArt re carotide interneTige hypophysaireN. XIIN. XN. IXN. VIIIN. VIIN. LE VIN. IVN. IIIV3V2V1Oculomoteur N.Chiasma optiqueCarotidart re interneHypophyseSella turcicaDiaphragmasellaDuramaterSphenoidsinusNasopharynxTrochlear N.Ophtalmique N. (V1)Maxillaire N. (V2)Abducens N.B Graphique 13-5. Le sinus caverneux et sa relation avec les nerfs cr niens. A. Base du cr ne ; Le sinus caverneux a t enlev sur la droite. B. Le sinus caverneux et son contenu vus dans le plan coronal. SUP. RECT.INF. RECT.SUP. RECT.INF. RECT.INF. OBL.SUP. OBL.INF. OBL.SUP. OBL. Graphique 13-6. Muscles principalement responsables des mouvements verticaux des yeux dans diff rentes positions du regard. (Adapt avec la permission de Cogan DG : Neurology of the Ocular Muscles, 2e d. Springfield, IL, Charles C Thomas, 1956.) Regard vers le hautRegard gaucheRegard droitRegard vers le basRt. lat. rectusARt. med. rectusBRt. inf. rectusCRt. sup. droit Sup. Obl. Ert. inf. obl. F Graphique 13-7. Champs de diplopie avec paralysie musculaire individuelle. La tige rouge de Maddox se trouve devant l' il droit et donne naissance l'image en ligne droite, et les champs sont projet s lorsque le patient voit les images. A. Paralysie du droit lat ral droit. Caract ristique : l' il droit ne se d place pas vers la droite. Champ : la ligne rouge verticale est d plac e vers la droite et la s paration des images augmente en regardant vers la droite. B. Paralysie du droit m dial droit. Caract ristique : l' il droit ne se d place pas vers la gauche. Champ : diplopie crois e horizontale qui augmente en regardant vers la gauche. C. Paralysie du droit inf rieur droit. Caract ristique : l' il droit ne se d place pas vers le bas lorsque les yeux sont tourn s vers la droite. Champ : diplopie verticale (avec la ligne rouge, vue par l' il droit, d plac e vers le bas) augmentant en regardant vers la droite et vers le bas. D. Paralysie du droit sup rieur. Caract ristique : l' il droit ne se d place pas vers le haut lorsque les yeux sont tourn s vers la droite. Champ : diplopie verticale (avec la ligne rouge d plac e vers le haut) qui augmente en regardant vers la droite et vers le haut. E. Paralysie de l'oblique sup rieur droit. Caract ristique : l' il droit ne se d place pas vers le bas lorsque les yeux sont tourn s vers la gauche. Champ : diplopie verticale (avec la ligne rouge d plac e vers le bas) qui augmente en regardant vers la gauche et vers le bas. F. Paralysie de l'oblique inf rieur droit. Caract ristique : l' il droit ne se d place pas vers le haut lorsque les yeux sont tourn s vers la gauche. Champ : diplopie verticale (avec ligne rouge d plac e vers le haut) qui augmente en regardant vers la gauche et vers le haut. Source : Adapt avec la permission de Leigh et Zee. Graphique 13-8. IRM d'une pseudotumeur orbitaire montrant un gonflement bilat ral des muscles extraoculaires et du contenu orbitaire adjacent. Une apparence coulante de la graisse comme montr dans le compartiment r tro-orbitaire droit est caract ristique. Le processus chez ce patient a r pondu aux corticost ro des. Figure 13-9. Sch ma des voies sous-jacentes au r flexe pupillaire la lumi re. (Redessin avec la permission de Bradford CA [ed] : Basic Ophthalmology, 7e d. San Francisco, American Academy of Ophthalmology, 1975.) Figure 13-10. Syndrome de Horner cong nital la gauche du patient. En plus du myosis et du ptose, l'iris gauche du patient est de couleur grise et le droit, brun. Bonne r action la lumi redans les deux yeuxPlus d'anisocorie dans l'obscurit que dans la lumi rePlu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s d'anisocorie dans la lumi re que dans l'obscurit Faible r action la lumi redans un ilY a-t-il plus d'anisocorie dans l'obscurit ou dans la lumi re ? Rechercher'''Retard de dilatation'' de la pupille plus petiteCompl tement immobileParalysie sectorielle de l'irissphincterSphinct ris non sensibleSphincterissupersensibleIristransilluminate marge de la pupille d chir eTest de la supersensibilit cholinergique avecMecholyl 2,5% orpilocarpine 0,1%Test deanticholinergiqueBlocage avecpilocarpine 1% Pupille tonique d'AdieSyndrome de HornerAnisocorie simplePupildilate plus petite''Retard de dilatation'' de la petite pupilleR action la lumi re alt r emais pas de paralysie sectorielle du sphincter de l'iris ou distorsion de stromaNi l'une ni l'autre pupille ne se dilatePas de retard de dilatationL sions de l'irisParalysie du troisi me nerf. Mydriase atropinique due des gouttes oculairesPostganglionnaireHornerPr ganglionnaire ou centrale HornerPas de dilatationDilatationLa pupille ne se contracte pasV rifie la r action lumineuseExaminer l'irissphincter la lampe fenteApraclonidinetest1%Hydroxyamph taminetest Figure 13-11. Une approche sch matique pour trier la nature de l'anisocorie. (Adapt avec la permission de Thompson et Pilley.) Chapitre 13 Troubles du mouvement oculaire et de la fonction pupillaire Surdit , tourdissements et Troubles de l' quilibre Les sons nous alertent du danger ; la parole est le moyen universel de communication ; La musique est l'un de nos plaisirs esth tiques les plus exalt s. La perte de l'audition exclut l'individu de nombreux stimuli externes importants, et l'adaptation cette privation impose un d fi profond. La fonction vestibulaire assure la capacit d'une personne se tenir debout de mani re stable, stabiliser la position des yeux pendant le mouvement de la t te et se d placer avec gr ce. Par cons quent, la compr hension des fonctions des huiti me nerfs cr niens et de leurs d rangements par la maladie est autant l'affaire du neurologue que de l'otologiste. G n ralement, l'association du vertige et de la surdit signifie une maladie des organes terminaux de l'audition et de la fonction vestibulaire, ou du huiti me nerf. Le lieu pr cis de la maladie est d termin par des tests de la fonction labyrinthique et auditive, d crits plus loin, et par des r sultats d'examens neurologiques et d' tudes d'imagerie qui impliquent les connexions primaires et secondaires du huiti me nerf cr nien. Le nerf vestibulocochl aire, ou huiti me, cr nien a deux composants distincts : le nerf cochl aire, qui sous-tend l'audition, et le nerf vestibulaire, qui s'int resse l' quilibre ( quilibre) et l'orientation du corps et des yeux par rapport au monde environnant. La division acoustique a ses corps cellulaires dans le ganglion spiral de la cochl e. Ce ganglion est compos de cellules bipolaires, dont les processus p riph riques transmettent des impulsions auditives partir du neuro pith lium sp cialis de l'oreille interne, l'organe spiral de Corti. Il s'agit de l'organe terminal de l'audition, dans lequel le son est traduit en influx nerveux. Il se compose d'environ 15 000 cellules neuro pith liales (cili es) qui reposent sur la membrane basilaire, qui s' tend le long des 2,5 tours de la cochl e. De la surface interne de chaque cellule cili e sortent environ 60 filaments tr s fins, ou st r ocils, qui sont int gr s dans la membrane tectoriale, une structure g latineuse recouvrant l'organe de Corti (Fig. 14-1). Le son fait vibrer la membrane basilaire ; Le d placement vers le haut de la membrane basilaire plie les st r ocils relativement fixes et fournit un stimulus ad quat pour activer les cellules cili es. Le stimulus est ensuite transmis aux fibres sensorielles du nerf cochl aire, qui manent de la base de chaque cellule cili e. Chaque fibre auditive aff rente et la cellule cili e laquelle elle est connect e ont un seuil minimum une fr quence (fr quence caract ristique ou meilleure fr quence). La membrane basilaire vibre diff rentes fr quences sur toute sa longueur, en fonction de la fr quence du stimulus sonore. De cette fa on, les fibres du nerf cochl aire r pondent toute la gamme des sons audibles et peuvent diff rencier et r soudre des complexes de sons. Les cellules cili es internes, au nombre d'environ 3 500, sont particuli rement importantes, car elles font synapse avec environ 90 % des 30 000 neurones cochl aires aff rents. Les processus centraux des neurones auditifs primaires constituent la division cochl aire du huiti me nerf cr nien. De plus, le nerf contient environ 500 fibres eff rentes, qui proviennent des noyaux olivaires sup rieurs (80 % du noyau controlat ral et 20 % du noyau ipsilat ral) et font synapse avec les neurones aff rents des cellules cili es (Rasmussen). La fonction de cette voie eff rente n'est pas claire. On pense qu'il joue un r le dans le traitement auditif g n r dans l'oreille elle-m me, peut- tre pour am liorer la nettet de l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | a perception sonore par un m canisme de r troaction. Le huiti me nerf contient galement des fibres postganglionnaires adr nergiques qui sont d riv es de la cha ne autonome cervicale et innervent la cochl e et le labyrinthe. Leur fonction a fait l'objet d'une enqu te, mais reste inconnue. Les canaux semi-circulaires, l'utricle et le saccule, qui constituent collectivement l'appareil vestibulaire, contiennent les organes sensoriels pour la d tection de l'acc l ration angulaire et lin aire. Ils sont remplis d'un liquide intracellulaire, l'endolymphe, et sont entour s de liquide c phalo-rachidien (p rilymphe) dans les espaces excav s de l'os temporal, les canaux semi-circulaires. Ce dernier terme, canal, est utilis de mani re interchangeable avec la description appropri e, conduits, pour d crire l'appareil vestibulaire. La division vestibulaire du huiti me nerf provient des cellules du ganglion vestibulaire, ou ganglion de Scarpa, qui est situ dans le m at auditif interne. Ce ganglion est galement compos de cellules bipolaires, dont les processus p riph riques manent des cellules cili es de l' pith lium sensoriel sp cialis de l'appareil labyrinthique. L' pith lium sensoriel est situ sur des buttes (cr tes) dans les ouvertures dilat es ou ampoules des canaux semi-circulaires, o elles sont appel es cr tes ampullaires, et dans l'utricule et le saccule, o elles sont appel es maculae acusticae. Les cellules cili es des macules sont recouvertes par la membrane otolithique, ou otolithe, qui est compos e de cristaux de carbonate de calcium noy s dans une matrice g latineuse. Les cellules sensorielles des cr tes sont recouvertes d'une masse g latineuse en forme de voile appel e cupule (voir Fig. 14-1). Les conduits semi-circulaires labyrinthiques transduisent l'acc l ration angulaire de la t te, et les otolithes transduisent l'acc l ration lin aire, y compris les effets de la gravit . Les fibres centrales des cellules des ganglions spiral s et vestibulaires se d placent dans un tronc commun, le huiti me nerf cr nien, qui p n tre dans la cavit cr nienne par le m at auditif interne (accompagn des nerfs faciaux et interm diaires). Ils traversent l'angle c r bello-lapopontin et p n trent dans le tronc c r bral lat ral la jonction du pont et de la moelle. Ici, les fibres cochl aires et vestibulaires se s parent. Les fibres cochl aires se bifurquent et se terminent presque imm diatement dans les noyaux cochl aires dorsal et ventral. Les fibres de chaque noyau cochl aire suivent des voies de croisement et d'ascension distinctes ; Ils passent aux deux collicules inf rieurs (principalement du c t oppos ) via les lemnisques lat raux. Les fibres acoustiques secondaires se projettent via le corps trap zo dal et le lemnisque lat ral vers les corps g nicul s m diaux, un composant sp cial du syst me sensoriel thalamique (Fig. 14-2). Certaines fibres se terminent dans le corps trap zo dal et le complexe olivaire sup rieur et sous-servent des fonctions r flexes telles que l'attention auditive, la localisation du son, le sursaut auditif et l'orientation oculo-posturale par rapport au son. Les neurones excitateurs et inhibiteurs sont situ s tous les niveaux de ces voies. tous les niveaux, il existe de fortes connexions commissurales par lesquelles les signaux auditifs en viennent tre repr sent s bilat ralement dans le cerveau. partir des corps g nicul s m diaux, les fibres se projettent vers le cortex via les radiations auditives des faisceaux relativement compacts qui se d placent ventrolat ralement travers les parties post rieures du putamen avant de se disperser et de se terminer dans le gyri transversal de Heschl et d'autres zones corticales auditives (Tanaka et al). Le champ cortical auditif comprend le gyrus temporal sup rieur et la rive sup rieure de la fissure sylvienne (aire de Brodmann 41 ; voir Fig. 21-1), ou cortex auditif primaire, et les cortex secondaires et tertiaires environnants dans le lobe temporal adjacent. Ces derniers sont d'une importance particuli re dans l'interpr tation du son (C l sie), y compris le langage parl . Les l sions bilat rales du lobe temporal impliquant les fascicules g niculo-corticaux entra nent une surdit corticale, bien que ces l sions soient rares. Les l sions corticales unilat rales n'affectent pas l'audition, mais les d fauts de fonction tels que l' coute dichotique peuvent tre d tect s par des tests sp cialis s. plusieurs niveaux de ces syst mes de fibres ascendantes, il y a une r troaction vers les structures inf rieures. Les fibres vestibulaires du huiti me nerf se terminent par les quatre noyaux vestibulaires : sup rieur (Bechterew), lat ral (Deiters), m dial (triangulaire ou Schwalbe) et inf rieur (rachidien ou descendant). De plus, certaines des fibres des canaux semi-circulaires se projettent directement vers le cervelet via le corps juxtarestiforme et se terminent dans le lobe flocculonodulaire et le cortex vermien adjacent (par cons quent, ces st |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ructures sont appel es le vestibulocerebellum , comme indiqu au chapitre 5). Les fibres eff rentes de cette partie du cortex c r belleux, leur tour, se projettent ipsilat ralement vers les noyaux vestibulaires et vers le noyau fastigial ; Les fibres du noyau fastigial se projettent vers les noyaux vestibulaires controlat raux, encore une fois via le corps juxtarestiforme. Ainsi, chaque c t du cervelet exerce une influence sur les noyaux vestibulaires des deux c t s (Fig. 14-3 ; voir aussi Chap. 4). Les noyaux vestibulaires lat raux et m diaux ont galement des connexions importantes avec la moelle pini re, principalement via le tractus vestibulospinal lat ral non crois et les tractus vestibulospinaux m diaux crois s et non crois s (Fig. 14-4). On peut supposer que les effets vestibulaires sur la posture sont m di s par ces voies les muscles axiaux tant principalement actionn s par le tractus vestibulospinal m dial et les muscles des membres, par le tractus lat ral. Les noyaux des troisi me, quatri me et sixi me nerfs cr niens sont sous l'influence des noyaux vestibulaires par les voies de projection, principalement le faisceau longitudinal m dial d crit au chapitre 13. De plus, tous les noyaux vestibulaires ont des connexions aff rentes et eff rentes avec la formation r ticulaire pontique (voir Fig. 14-4). Ces derni res connexions sous-tendent les r flexes vestibulo-oculaire et vestibulospinal qui sont essentiels pour une vision claire et une posture stable. Enfin, il existe des projections des noyaux vestibulaires vers le cortex c r bral, plus pr cis ment vers les r gions du sillon intrapari tal et du gyrus sylvien sup rieur. Chez le singe, ces projections sont presque exclusivement controlat rales, se terminant pr s de la zone faciale du premier cortex somatosensoriel (aire 2 de Brodmann). Les l sions de l'insula post rieure alt rent la sensation de verticalit , l'orientation du corps et le mouvement. La question de savoir si les noyaux vestibulaires se projettent vers le thalamus chez l'homme n'est pas enti rement tablie ; La plupart des anatomistes indiquent qu'il n'y a pas de telles connexions directes. Ces br ves remarques donnent une id e de la complexit de l'organisation anatomique et fonctionnelle du syst me vestibulaire (pour une discussion compl te, voir les monographies de Brodal et de Baloh et Honrubia). Compte tenu de la proximit des l ments cochl aires et vestibulaires, il est compr hensible que les fonctions acoustique et vestibulaire soient souvent affect es ensemble au cours de la maladie, bien que chacune puisse galement tre affect e s par ment. SURDIT , ACOUPH NES ET AUTRES TROUBLES DE LA PERCEPTION AUDITIVE Les chiffres d'une enqu te nationale sur la sant (National Institute on Deafness and Other Communication Disorders) ont indiqu qu'environ 28 millions d'Am ricains de tous ges souffraient d'un degr significatif de surdit et que 2 millions taient profond ment sourds. Plus d'un tiers des personnes de plus de 75 ans taient handicap es dans une certaine mesure par une perte auditive. La surdit est de trois types g n raux : (1) La surdit de transmission, caus e par un d faut dans le m canisme par lequel le son est transform (amplifi ) et conduit vers la cochl e. Il s'agit de troubles de l'oreille externe ou moyenne : obstruction du conduit auditif externe par atr sie ou c rumen, paississement de la membrane tympanique la suite d'une infection ou d'un traumatisme, otite moyenne chronique, otoscl rose (la principale cause de surdit au d but de la vie adulte) et obstruction de la trompe d'Eustache. (2) La surdit neurosensorielle ( galement appel e, impr cis ment, surdit nerveuse), qui est caus e par une maladie de la cochl e ou de la division cochl aire du huiti me nerf cr nien. Bien que les causes de surdit cochl aire et du huiti me nerf aient t conventionnellement combin es dans une seule cat gorie (neurosensorielle), le neurologue reconna t que les sympt mes et les causes des deux sont tr s diff rents et qu'il est plus pratique de les consid rer comme une surdit cochl aire (organe terminal) et r trocochl aire (nerveuse). (3) Surdit centrale, caus e par des l sions des noyaux cochl aires et de leurs connexions avec les zones r ceptives auditives primaires dans les lobes temporaux. Par exemple, la surdit tonale compl te, qui est probablement h r ditaire en tant que trait autosomique dominant, est un trouble central. Les deux formes p riph riques de surdit , la surdit de transmission et la surdit neurosensorielle, doivent tre distingu es l'une de l'autre, car d'importantes mesures correctives sont disponibles, en particulier pour la premi re. En les diff renciant, les tests au diapason sont souvent utiles. Lorsqu'une fourche vibrante, de pr f rence de fr quence 512 Hz, est tenue environ 2,5 cm de l'oreille (test de conduction a rienne), les ondes sonores ne peuvent tre appr ci es que lorsqu'elles sont transmises par l'oreille moyenne ; |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Ils seront r duits par la maladie cet endroit. Lorsque la fourche vibrante est appliqu e sur le cr ne (test de conduction osseuse), les ondes sonores sont transmises directement la cochl e, sans intervention de l'appareil de transmission du son de l'oreille moyenne. et ne sera donc pas r duit ou perdu dans la maladie de l'oreille externe ou moyenne. Normalement, la conduction a rienne est meilleure que la conduction osseuse, et le son transmis par l'air est appr ci environ deux fois plus longtemps que celui qui traverse l'os. Ces principes constituent la base de plusieurs tests simples de la fonction auditive. Dans le test de Weber, la fourche vibrante est appliqu e sur le front sur la ligne m diane (ou sur une incisive centrale). Une personne normale entend le son conduit par l'os de la m me mani re dans les deux oreilles. Dans la surdit nerveuse, le son est localis l'oreille normale pour les raisons mentionn es pr c demment ; Dans la surdit de transmission, le son est per u comme plus fort dans l'oreille affect e car les interf rences des sons ambiants sont att nu es du c t affect . Dans le test de Rinne, la fourche est appliqu e sur l'apophyse masto dienne. Au moment o le patient indique que le son cesse, la fourchette est maintenue au niveau du m at auditif. Dans la surdit de l'oreille moyenne, le son ne peut pas tre entendu par conduction a rienne apr s l'arr t de la conduction osseuse (test de Rinne anormal). Dans la surdit nerveuse, l'inverse peut tre vrai (test de Rinne normal), mais plus important encore, la conduction a rienne et osseuse est quantitativement diminu e. Le test de Schwabach consiste comparer la conduction osseuse du patient avec celle de l'examinateur normal. En g n ral, la surdit neurosensorielle pr coce se caract rise par une perte partielle de la perception des sons aigus et la surdit de transmission par une perte partielle des sons graves. Cela peut tre v rifi par l'utilisation de diapasons de diff rentes fr quences, mais plus pr cis ment par l'utilisation d'un audiom tre et la construction d'un audiogramme, qui r v le toute la gamme de l'audition en un coup d' il. L'audiogramme est un test essentiel dans l' valuation de la perte auditive et le point de d part pour l' valuation diagnostique ult rieure. Une montre tic-tac (que l'on trouve rarement sur les poignets ou les poches du m decin) ou le frottement des cheveux du patient pr s de l'oreille peuvent tre utilis s comme test de substitution de l'audition grossi re pour le chevet du patient, mais ces man uvres mettent principalement des sons haute fr quence et ne d tectent pas la perte de conduction basse fr quence. Une perte auditive de type cochl aire peut tre reconnue par la pr sence de sympt mes de recrutement et de diplacuse. Le recrutement fait r f rence une perception accrue de l'intensit sonore une fois que le seuil d'audition a t d pass ; d'o la r plique du patient Vous n'avez pas besoin de crier lorsque l'examinateur l ve la voix (voir le texte suivant). Le diplacousis fait r f rence un d faut de discrimination fr quentielle qui se manifeste par un manque de clart des syllabes parl es ou par la perception que la musique est d saccord e et d sagr able (d crite par les patients comme une bouillie de sons). tant donn que chaque noyau cochl aire est reli au cortex des deux lobes temporaux, l'audition n'est pas affect e par les l sions c r brales unilat rales comme nous l'avons d j mentionn . La surdit caus e par des l sions du tronc c r bral n'est que rarement observ e, car une l sion massive est n cessaire pour interrompre les projections crois es et non crois es des noyaux cochl aires - si massive, en r gle g n rale, que d'autres anomalies neurologiques rendent g n ralement impossible le test de l'audition. Un certain nombre de tests sp ciaux s'av rent utiles pour distinguer les l sions cochl aires des l sions r trocochl aires (nerveuses). Bien qu'il ne soit pas possible d'op rer une distinction absolue sur la base d'un seul test, l'ensemble des r sultats (en particulier le recrutement de l'intensit sonore, la discrimination de la parole et la d composition du ton) permet de pr dire l'emplacement de la l sion avec une grande pr cision. Ces tests, g n ralement effectu s par un otologiste ou un audiologiste, comprennent les l ments suivants : 1. Recrutement par volume sonore. On pense que ce ph nom ne, mentionn pr c demment, d pend de la destruction s lective d' l ments de faible intensit servis par les cellules cili es externes de l'organe de Corti. Les l ments de haute intensit sont conserv s, de sorte que l'intensit sonore n'est appr ci e qu' des intensit s lev es. Lors des tests de recrutement de l'intensit sonore, la diff rence d'audition entre les deux oreilles est estim e et l'intensit sonore du stimulus de tons purs d'une fr quence donn e d livr e chaque oreille est ensuite augment e par des incr ments r guliers. Dans la surdit non recrut |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e (caract ristique d'une l sion nerveuse), la diff rence d'audition originelle persiste dans toutes les comparaisons d'intensit sonore, car les fibres de haute et de basse intensit sont affect es. Dans le recrutement de la surdit (qui se produit avec une l sion dans l'organe de Corti - par exemple, la maladie de M ni re), l'oreille la plus affect e gagne en volume et peut finalement tre gale la meilleure. Dans la maladie bilat rale, le recrutement est valu par l'intensit du stimulus qui provoque une g ne, environ 100 dB (d cibels) chez les personnes normales. 2. Discrimination de la parole. Cela consiste pr senter au patient une liste de 50 mots monosyllabiques phon tiquement quilibr s (par exemple, mince, p ch ) des niveaux supra-seuils. Le score de discrimination de la parole est le pourcentage des 50 mots correctement r p t s par le patient. Une r duction marqu e (moins de 30 %) des scores de discrimination de la parole est caract ristique des l sions du huiti me nerf (r trocochl aire). 3. Audiom trie. Les tonalit s continues et interrompues sont pr sent es diff rentes fr quences. Des trac s sont effectu s, mesurant les incr ments par lesquels le patient doit augmenter le volume afin de continuer entendre les tonalit s continues et interrompues juste au-dessus du seuil. Cliniquement, l'analyse a montr qu'il existe quatre configurations de base, appel es audiogrammes de B k sy de type I IV. Le type III ou IV indique g n ralement la pr sence d'une l sion r trocochl aire, la r ponse de type II indique une l sion de la cochl e elle-m me, et le type I est consid r comme normal. Des tests connexes, tels que la d croissance du seuil de tonalit et l'indice de sensibilit l'incr ment court, taient autrefois utilis s dans une plus grande mesure qu'ils ne le sont actuellement ; Par cons quent, nous ne les avons pas d crits ici. 4. Potentiels voqu s auditifs du tronc c r bral, ou r ponse (BAEP, ou BAER) (voir Chap. 2). Cette m thode fournit des informations tr s pr cises sur l'int grit des voies auditives primaires et secondaires de la cochl e au colliculus sup rieur. Il a l'avantage d' tre pr cis chez les patients peu coop ratifs et m me comateux ainsi que chez les nourrissons qui ne peuvent pas coop rer avec l'audiom trie. Il est d'une certaine valeur dans la d tection de petits schwannomes acoustiques et vestibulaires ; dans la localisation des l sions du tronc c r bral telles que celles caus es par la d my linisation ; en corroborant l' tat de mort c r brale, dans lequel toutes les ondes, sauf parfois le huiti me nerf (vague I), les r ponses sont abolies ; et dans l' valuation des l sions neurosensorielles chez les nouveau-n s qui ont eu une m ningite ou qui ont t expos s des m dicaments ototoxiques. 5. Le r flexe acoustico-stap dien peut tre utilis comme mesure de la conduction dans le nerf auditif (et facial). Ce r flexe prot ge normalement les cochl es des sons trop forts. Lorsqu'un son d'une intensit sup rieure 70 90 dB au-dessus du seuil auditif atteint l'oreille interne, les muscles stap diens des deux c t s se contractent par r flexe, rel chant le tympan et offrant une imp dance d'autres sons. On peut le tester en insufflant de l'air sous pression dans le conduit auditif externe et en mesurant le changement de pression qui suit imm diatement un son fort. La r ponse est att nu e chez les patients atteints de surdit de transmission en raison de la restriction m canique du mouvement ossiculaire, mais sinon, le test est sensible aux l sions des nerfs cochl aires et acoustiques. C'est l'autre manifestation majeure des maladies cochl aires et auditives. Tinnitus aurium signifie litt ralement bourdonnement des oreilles (latin tinnire, sonner ou tinter ) et fait r f rence aux sons provenant de l'oreille, bien qu'ils n'aient pas besoin d' tre de caract re bourdonnant. Des bourdonnements, des bourdonnements, des sifflements, des rugissements, des sifflements, des clics, des gazouillis ou des sons puls s sont galement signal s. Certains otologistes utilisent le terme acouph ne c r bral pour distinguer les autres bruits de t te de ceux qui surviennent dans l'oreille, mais le terme acouph ne, lorsqu'il est utilis sans qualification, fait r f rence l'acouph ne aurium. L'acouph ne est un sympt me remarquablement courant, affectant plus de 37 millions d'Am ricains, selon Marion et Cevette. Elle peut tre d finie comme toute sensation sonore pour laquelle il n'existe aucune source en dehors de l'individu. Deux types de base sont reconnus, tonal et non tonal (non vibratoire et vibratoire, dans la terminologie de Fowler). Le type tonal est de loin le plus courant et c'est ce que l'on entend lorsque le terme non qualifi d'acouph ne est utilis . On l'appelle aussi acouph ne subjectif, car il ne peut tre entendu que par le patient. La forme non tonale est parfois objective, en ce sens que dans certaines conditions, l'acouph ne peut tre entendu par l'examinateu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r aussi bien que par le patient. Dans les deux cas, que l'acouph ne soit produit dans l'oreille interne ou dans une autre partie de la t te et du cou, les neurones auditifs sensoriels doivent tre stimul s, car seules les voies neuronales auditives peuvent transmettre une impulsion qui sera per ue comme un son. Selon une vaste enqu te men e par Stouffer et Tyler, environ un tiers des patients d clarent que les acouph nes persistants sont unilat raux ; Les autres en font l'exp rience bilat ralement ou avec une pr dominance lat ralis e. Beaucoup plus de patients ont de brefs pisodes d'acouph nes et sont suffisamment pr occup s pour porter le sympt me l'attention d'un m decin ; Certains sont produits par des bruits forts ou par l'ingestion de m dicaments courants, tels que l'aspirine, mais la plupart de ces cas sont transitoires et inoffensifs. Ces bruits de t te sont d'origine m canique et sont conduits l'oreille interne travers les diff rentes structures dures ou molles ou les fluides ou les milieux fluides ou gazeux du corps. Ils ne sont pas caus s par un dysfonctionnement primaire du m canisme neuronal auditif mais ont leur origine dans la contraction des muscles de la trompe d'Eustache, de l'oreille moyenne (stap die, tenseur du tympanique), du palais (myoclonie palatine) ou du pharynx (muscles de d glutition), ou dans les structures vasculaires proches de l'oreille. L'une des formes courantes d'acouph nes subjectifs est un bruit auto-audible, dont la source est l' coulement turbulent du sang dans les gros vaisseaux du cou ou dans une malformation art rioveineuse ou une tumeur du glomus jugulare. Le son est pulsatile et appr ci par le patient comme manant d'un c t du cr ne, mais il n'est que parfois d tectable par l'examinateur. D'autres causes notables d'acouph nes pulsatiles sont la pseudotumeur c r brale ou une pression intracr nienne lev e de tout type, dans laquelle le bruit est attribu un gradient de pression entre les structures veineuses cr niennes et cervicales et la turbulence veineuse qui en r sulte ; largissement de la thyro de avec augmentation du flux sanguin veineux. D'autres causes comprennent l'an vrisme intracr nien ; st nose aortique ; et les tumeurs vasculaires du cr ne, telles que l'histiocytose X. Dans le cas d'une tumeur vasculaire ou d'une grande malformation art rioveineuse, l'examinateur peut entendre le bruit sur l'apophyse masto dienne. L'oblit ration du son par compression douce de la veine jugulaire du c t symptomatique est un indicateur utile d'une origine veineuse. Il a t sugg r que les maladies qui augmentent consid rablement le d bit cardiaque (comme l'an mie s v re) peuvent provoquer des acouph nes pulsatiles. Un bruit carotidien li au flux, provenant d'une dysplasie fibromusculaire, d'une st nose ath roscl reuse, d'une dissection carotidienne et d'une augmentation du flux sanguin dans un vaisseau controlat ral une occlusion carotidienne, a galement t incrimin . Cependant, la st nose de l'art re carotide provoque rarement un bruit auto-audible. Il en va de m me pour les maladies de l'art re vert brale. Dans 100 cas cons cutifs d'acouph nes pulsatiles collect s par Sismanis et Smoker, les causes les plus courantes taient l'hypertension intracr nienne, les tumeurs du glome et la maladie carotidienne. Il faut tre prudent avant de surinterpr ter ce sympt me, car les personnes normales peuvent entendre leur pouls lorsqu'elles sont allong es avec une oreille sur un oreiller, et les personnes introspectives peuvent devenir excessivement pr occup es ce sujet. Nous avons sugg r que des variations normales de la taille et de l'emplacement du bulbe jugulaire peuvent expliquer certains cas b nins (Adler et Ropper). Un autre type d'acouph ne est le claquement rythmique de la myoclonie palatine caus par la contraction intermittente des muscles tenseurs du tympan ou du stap dius, appel e myoclonie de l'oreille moyenne comme discut au chapitre 4 avec d'autres formes de tremblement. Ce processus a t trait avec une vari t de m dicaments, y compris le diaz pam ou, dans des cas extr mement ennuyeux, par section des muscles incrimin s (Badia et al). Les bruits de cliquetis caus s par la myoclonie palatine ont galement t trait s avec succ s par l'injection de toxine botulique dans les tissus palatins mous (Jamieson et al). Dans le processus inhabituel de d hiscence du canal sup rieur (syndrome de Llyod Minor), il y a des exp riences auditives tranges, y compris une sensibilit accrue sa propre voix (autophonie) et aux bruits cardiaques, et des vertiges induits par le son (ph nom ne de Tullio). Cette condition est examin e plus loin. Il s'agit de la forme persistante courante d'acouph nes qui survient dans l'oreille moyenne ou interne et qui est associ e chez une proportion de patients pr sentant des l sions cochl aires. Pour cette raison, la premi re tape de l'analyse apr s l'examen clinique est un audiogramme. Dans des conditions acoustiques |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | id ales (dans une pi ce insonoris e ayant un niveau de bruit ambiant de 18 dB ou moins), de l gers acouph nes sont pr sents chez 80 90 % des adultes ( acouph nes physiologiques ). Le niveau de bruit ambiant dans des conditions de vie normales d passe g n ralement 35 dB et est d'une intensit suffisante pour masquer les acouph nes physiologiques. Les acouph nes dus une maladie de l'oreille moyenne et aux m canismes neuronaux auditifs peuvent galement tre masqu s par le bruit ambiant et ne deviennent donc g nants que dans un environnement calme - la nuit, la campagne, etc. Le plus souvent, l'acouph ne subjectif signifie un trouble de la membrane tympanique, des osselets de l'oreille moyenne, de l'oreille interne ou du huiti me nerf. Comme nous l'avons d j remarqu , la majorit des patients qui se plaignent d'acouph nes persistants ont galement un certain degr de surdit . Les acouph nes localis s une oreille et d crits comme ayant un caract re tonal (comme une sonnerie, une cloche ou un ton musical aigu et r gulier) sont particuli rement susceptibles d' tre associ s une alt ration de la fonction cochl aire ou neuronale. Les acouph nes associ s une perte auditive neurosensorielle des hautes fr quences sont souvent d crits comme des gazouillis et ceux des basses fr quences comme des sifflements ou des souffles (Marion et Cevette). Les acouph nes r sultant d'une maladie de l'oreille moyenne (par exemple, l'otoscl rose) ont tendance tre plus constants que les acouph nes des troubles neurosensoriels ; Il est d'intensit variable et de ton plus grave et se caract rise par des clics, des pops et des sons pr cipit s. Comme nous l'avons fait remarquer pr c demment, la hauteur des acouph nes associ e une surdit de transmission est g n ralement de basse fr quence (fr quence m diane de 490 Hz, avec une gamme de 90 1 450 Hz). Celle qui accompagne la perte neurosensorielle est plus lev e (fr quence m diane de 3 900 Hz, avec une gamme de 545 7 500 Hz). Cette r gle ne s'applique pas la maladie de M ni re, dans laquelle l'acouph ne est g n ralement d crit comme un sifflement, un bourdonnement ou un rugissement grave (fr quence m diane de 320 Hz, avec une gamme de 90 900 Hz), ressemblant ainsi l'acouph ne qui accompagne une perte auditive conductive plut t que neurosensorielle (Nodar et Graham). Les acouph nes de la maladie de M ni re fluctuent souvent en intensit , tout comme la perte auditive. Le m canisme de l'acouph ne tonal n'a pas t tabli, bien qu'un certain nombre de th ories aient t postul es. Une supposition attribue les acouph nes une hyperactivit ou une d sinhibition des cellules cili es adjacentes une partie de la cochl e qui a t bless e. D'autres postulent un d couplage des cellules cili es de la membrane tectoriale. Pourtant, une troisi me th orie est bas e sur la d couverte d'un mod le de d charge anormal des neurones aff rents, attribu la transmission ephaptique entre les fibres nerveuses qui ont t endommag es par la compression vasculaire (M ller). Le soulagement des acouph nes unilat raux dans certains cas s lectionn s aurait t obtenu par une d compression vasculaire du huiti me nerf d'une mani re comparable un spasme h mifacial, une myokymie oblique sup rieure et certains cas de n vralgie du trijumeau (Jannetta). Cependant, pour la plupart des formes d'acouph nes, il existe peu de traitement efficace (voir l'examen de Lockwood et al). De nombreux patients se r concilient avec sa pr sence une fois que la nature b nigne du trouble leur est expliqu e. Il est possible d' quiper certains patients d'un instrument audiologique sp cial, comme un appareil auditif, qui masque les acouph nes en d livrant un son de m me hauteur et d'intensit . Les patients susceptibles d'en b n ficier peuvent tre identifi s lors de l'audiogramme en notant une am lioration des acouph nes avec l'application de tonalit s superpos es. De plus, un appareil auditif qui am liore l'audition peut supprimer ou diminuer les acouph nes. Des m dicaments anti pileptiques et du chlorhydrate de toca nide ont t sugg r s comme traitements, mais n'ont pas t utiles d'apr s notre exp rience. Un certain succ s dans la r duction du sympt me a t obtenu avec de petites doses d'amitriptyline la nuit. Dans des circonstances extr mes, certains groupes ont exp riment des stimulateurs implant s sur le cortex temporal. Si les acouph nes bilat raux sont l'origine de troubles persistants, on d couvre souvent que le patient est anxieux ou d prim , auquel cas une anamn se minutieuse r v lera les autres caract ristiques de ces troubles. Le traitement doit alors tre dirig vers les sympt mes psychiatriques. Dans leur revue, Lockwood et ses coll gues sugg rent que tous les patients souffrant d'acouph nes indiff renci s soient prot g s contre les sons forts et les m dicaments ototoxiques (les principaux tant les antibiotiques aminoglycosides, certains diur tiques de l'anse, les chimioth rapie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s neurotoxiques telles que le cisplatine et peut- tre de fortes doses d'aspirine). Le site Web de l'American Tinnitus Association peut tre utile certains patients en tant que source de r confort (http://www.ata.org). Les acouph nes unilat raux, pulsatiles ou fluctuants associ s des vertiges doivent tre tudi s par des tudes neurologiques et audiologiques appropri es. Autres troubles de la perception auditive l'occasion, les l sions pontines peuvent tre accompagn es d'illusions auditives complexes, parfois avec les qualit s de v ritables hallucinations (hallucinose auditive pontine) comme chez les patients, dont le n tre, d crit par Cascino et Adams. Celles-ci consistent en des tons musicaux altern s, comme ceux d'un orgue ; un fouillis de sons, comme un orchestre symphonique qui s'accorde ; ou des sons ressemblant des sir nes ou des bourdonnements, comme un essaim d'abeilles. Ces troubles auditifs sont plus complexes que les acouph nes neurosensoriels mais moins form s que les hallucinations du lobe temporal. Ils sont g n ralement associ s une d ficience de l'audition d'une oreille ou des deux et d'autres signes neurologiques li s la l sion pontique. Un degr d sagr able d'hyperacousie dans l'oreille controlat rale a galement t signal avec des l sions tegmentales pontiques sup rieures. Les BAEP r v lent des r ponses cochl aires, nerveuses auditives et nucl aires cochl aires intactes. Comme dans le cas de l'hallucinose visuelle p donculaire, les patients se rendent compte que les sons sont irr els, c'est- -dire qu'ils ont un aper u de leur nature illusoire. Un autre type d'hallucinose auditive bien connu mais inexplicable se produit chez les patients g s atteints de surdit neurosensorielle de longue date. Toute la journ e, ou pendant plusieurs heures d'affil e, ils entendent des chansons, des symphonies, de la musique chorale ou des m lodies famili res ou inconnues interrompues uniquement par d'autres bruits ambiants, le sommeil ou des conversations qui retiennent leur attention. Le choix de la musique a t r f r , sans surprise, la vie ant rieure de l'individu. Nos patients, comme ceux rapport s par Hammeke et ses coll gues, n'ont t ni d prim s ni d ments, et les m dicaments anti pileptiques et neuroleptiques n'ont eu aucun effet. L'activation du cortex auditif droit sur la tomographie par mission de photons uniques (SPECT) et la magn toenc phalographie a t rapport e dans un tel cas par Kasai et ses coll gues. Le probl me peut tre analogue celui du syndrome de Charles Bonnet, dans lequel les personnes g es ayant une vision d faillante prouvent de riches hallucinations visuelles. Nous trouvons d routant que des l sions pontiques soient impliqu es dans certains cas, comme mentionn pr c demment. Des hallucinations auditives complexes peuvent survenir dans le cadre de convulsions du lobe temporal r sultant de diverses l sions du lobe temporal. l'inverse, les crises peuvent tre induites par des sons musicaux ainsi que par d'autres stimuli auditifs. Ces sujets sont abord s dans la section Chap. 15 et 21. La paracousie, une condition dans laquelle un son, une m lodie ou une voix est r p t pendant plusieurs secondes, est galement un Ph nom ne auditif c r bral, similaire dans un sens au ph nom ne visuel de la palinopsie. L'anatomie pr cise est inconnue. Les hallucinations auditives de la schizophr nie ont t largement tudi es en relation avec l'activit des lobes temporaux, comme nous l'avons vu au chapitre 49. Un autre ph nom ne comment ici avec d sinvolture est le ph nom ne de l'exp rience r p t e de parties d'une chanson ou d'une m lodie r cemment entendue, un ver d'oreille . Le probl me est spontan ment r solutif, mais devient parfois une plainte m dicale chronique semblable une hallucinose auditive, probablement une plainte obsessionnelle mais rarement attribu e, pour des raisons incertaines, des convulsions du lobe temporal. Les causes courantes sont l'otoscl rose, l'otite moyenne et les traumatismes. Parmi les diff rents types de surdit de transmission progressive, l'otoscl rose est le plus fr quent, tant la cause d'environ la moiti des cas de surdit bilat rale (mais pas n cessairement sym trique) qui apparaissent au d but de la vie adulte, g n ralement dans la deuxi me ou la troisi me d cennie. Une pr dilection pour l'otoscl rose est transmise sur le mode autosomique dominant avec une p n trance variable. Sur le plan pathologique, elle se caract rise par une prolif ration d'os capsulaire labyrinthique autour de la fen tre ovale, conduisant une fixation progressive des triers. Les progr s remarquables de la chirurgie microotologique visant mobiliser ou remplacer l' trier et reconstruire la cha ne ossiculaire, ont consid rablement modifi le pronostic de cette maladie ; Une am lioration significative de l'audition peut maintenant tre obtenue chez la majorit des patients. L'utilisation d'antibiotiques a permis de r duire consid r |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ablement l'incidence de l'otite moyenne purulente, qu'il s'agisse de formes aigu s ou chroniques, qui taient autrefois des causes courantes de surdit de transmission chez les enfants. Les crises r p t es d'otite moyenne s reuse restent cependant une cause importante de ce type de surdit . Les fractures de l'os temporal, en particulier celles dans l'axe long de la pyramide p treuse, peuvent endommager les structures de l'oreille moyenne ; Fr quemment, il y a aussi des saignements dans l'oreille moyenne et une rupture de la membrane tympanique. Les fractures transversales travers la pyramide p treuse sont plus susceptibles d'endommager la fois les structures cochl aires-labyrinthiques et le nerf facial. D'autres maladies de l'os temporal, telles que la maladie de Paget, la dysplasie fibreuse et l'ost op tr se, peuvent alt rer l'audition par compression du nerf cochl aire. Il convient de noter que la rupture de la membrane tympanique, comme par exemple la suite d'une blessure due une explosion, n'entra ne pas beaucoup de perte auditive ; Dans le cas d'une explosion, la cause de la r duction de l'audition est une l sion cochl aire. Les causes sont multiples. Le type de perte auditive neurosensorielle haute fr quence courant chez les personnes g es (presbyacousie) est probablement le r sultat d'une d g n rescence neuronale, c'est- -dire d'une perte progressive des neurones ganglionnaires spiraux (Suga et Lindsay). Les explosions ou les bruits intenses et soutenus dans certains environnements industriels ou provenant d'explosions d'armes feu ou m me de musique rock peuvent entra ner une perte auditive neurosensorielle aigu due des l sions cochl aires. Certains m dicaments antimicrobiens ( savoir le groupe aminoglycoside et la vancomycine) endommagent les cellules cili es cochl aires et, apr s une utilisation prolong e, peuvent entra ner une perte auditive s v re. Si ces m dicaments ont t utilis s pour traiter la m ningite bact rienne, il peut tre difficile de d terminer si l'antibiotique ou l'infection en est la cause. Une vari t d'autres m dicaments couramment utilis s sont ototoxiques, y compris certaines chimioth rapies neurotoxiques contre le cancer, en particulier les m dicaments contenant du platine, g n ralement de mani re dose-d pendante (voir Nadol). La quinine et l'acide ac tylsalicylique peuvent alt rer transitoirement la fonction neurosensorielle. La cochl e d'un nouveau-n peut avoir t endommag e in utero par la rub ole chez la m re enceinte. Les oreillons, la m ningite purulente aigu (en particulier de Pneumococcus et Haemophilus) ou une infection chronique se propageant de l'oreille moyenne l'oreille interne peuvent provoquer une surdit nerveuse chez l'enfant. L'infection m ning e se propage le long de l'aqueduc cochl aire, une structure qui relie l'espace du liquide c phalo-rachidien (LCR) la p rilymphe de la cochl e. La vaccination contre la rougeole, l'infection Mycoplasma pneumoniae et la scarlatine ont t associ es une surdit aigu , avec ou sans sympt mes vestibulaires. Il n'est pas certain que la surdit dans ces cas soit due une infection directe de la cochl e ou qu'elle repr sente une r action auto-immune dirig e vers l'oreille interne. De plus, l'oreille interne contient des m lanocytes, et leur implication dans la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada ajoute la dysacousie, les acouph nes et la surdit neurosensorielle aux manifestations habituelles du vitiligo des sourcils, de la poliose (m che ant rieure d pigment e des cheveux), de l'iritis, de la d pigmentation r tinienne et de la m ningite r currente. L'h mosid rose m ning e, un processus rare qui r sulte d' pisodes r p t s d'h morragie sous-arachno dienne, provoque galement des l sions nerveuses et la surdit , probablement en tant qu'effet toxique du d p t de fer dans les m ninges adjacentes au nerf. Des cas de surdit neurosensorielle aigu ou de r duction de l'acuit sont survenus la suite d'un drainage du LCR ou d'une ponction lombaire, probablement soit la suite d'une traction sur le nerf cochl aire due des gradients de pression, soit d'un hydrops endolymphatique (voir plus loin) travers un aqueduc cochl aire perm able. La plupart des cas sont transitoires. La surdit pisodique d'une oreille, m me sans vertige, s'av re dans la plupart des cas tre le r sultat de la maladie de M ni re (voir plus loin). Les otologistes ont d crit un type de perte auditive neurosensorielle progressive comme une manifestation tardive de la syphilis cong nitale, survenant parfois malgr un traitement ant rieur avec des doses ad quates de p nicilline. Il a t affirm que l'administration long terme de st ro des peut tre utile dans de tels cas. La base pathologique de la perte auditive n'a pas t d termin e et la relation de cause effet avec la syphilis cong nitale reste tablir. Le nerf auditif peut tre impliqu par des tumeurs de l'angle c r bello-lapopontin ou par des mycosiques, lymphomateux |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | , canc romateux, tuberculeux, Listeria, m lio dose ou d'autres types de m ningite chronique et rarement, dans la sarco dose. La m ningite lymphomateuse a une pr dilection particuli re pour provoquer une perte auditive unilat rale ; Nous avons vu plusieurs cas de ce genre dans lesquels aucun autre nerf cr nien n'a t infiltr . La m ningite carcinomateuse peut faire la m me chose, mais presque toujours dans le contexte d'autres paralysies des nerfs cr niens et spinaux (voir Chap. 31). Parmi les tumeurs solides, celles qui impliquent le nerf auditif le plus fr quemment sont les schwannomes, les neurofibromes, les m ningiomes, les dermo des et le carcinome m tastatique. Dans la neurofibromatose de type II, l'atteinte des schwannomes vestibulaires et acoustiques est typiquement bilat rale, comme nous l'avons vu au chapitre 37. La surdit unilat rale peut galement r sulter de plaques d my linatives, d'un infarctus ou d'une tumeur impliquant les fibres nerveuses cochl aires ou les noyaux du tronc c r bral. Rarement, la surdit est le r sultat de l sions bilat rales des lobes temporaux (voir Chap. 22). La condition appel e surdit pure verbale, un type d'aphasie, est galement caus e par une maladie du lobe temporal gauche ; Malgr une perception des tons purs et une audiom trie normales et des potentiels auditifs voqu s normaux du tronc c r bral, les mots parl s ne peuvent pas tre compris. Cette condition est examin e au chapitre 23. Les neurologues s'inqui tent tout autant de l'apparition chez l'adulte d'une perte auditive unilat rale soudaine et permanente, sans vertige et sans toutes les autres caract ristiques de la maladie de M ni re. Le syndrome clinique a t d crit par Fetterman et ses coll gues. On sait peu de choses sur la pathogen se de ce syndrome (idiopathique). Une causalit vasculaire (occlusion de l'art re cochl aire ou spasme art riel) a t postul e, sur des bases incertaines. Nous ne savons pas comment interpr ter les r sultats de DeFelice et de ses coll gues ainsi que d'autres, qui rapportent que les art res communicantes post rieures sont absentes chez un nombre disproportionn de patients atteints de perte auditive soudaine. Quelques cas sont dus l'herp s zona compliqu et aux oreillons parotidite, mais en dehors de ceux-ci, il n'y a pas de relation prouv e avec les infections respiratoires virales habituelles. Une cause m diation immunitaire peut galement tre op rante chez certains patients, une hypoth se qui a conduit certains neurologues et otologistes traiter ces patients avec une br ve cure de corticost ro des. Dans un rapport prospectif de l'histoire naturelle de 88 cas de perte auditive neurosensorielle aigu , les deux tiers ont compl tement r cup r leur audition en quelques jours ou une semaine ou deux (Mattox et Simmons). Chez les autres patients, la r cup ration a t beaucoup plus lente et souvent incompl te ; Dans ce dernier groupe, la perte auditive tait principalement due aux tons aigus et, dans certains cas, tait associ e des degr s variables de vertiges et de r ponses caloriques hypoactives. Le m me probl me a t signal la suite d'un pontage cardio-pulmonaire et a t attribu , sans confirmation, des microemboles. Moins souvent, un tel v nement fait suite une anesth sie g n rale pour une chirurgie non otologique (Evan et al) ; La pathogen se est obscure. Aucun des agents th rapeutiques actuellement populaires tels que l'histamine, les inhibiteurs calciques, les anticoagulants, l'inhalation de carbog ne (30 % de dioxyde de carbone) et les corticost ro des ne semble affecter clairement l'issue d'une surdit unilat rale ou bilat rale soudaine sans vertige. N anmoins, comme nous l'avons mentionn , des corticost ro des sont souvent prescrits, sur la base de la th orie incertaine selon laquelle cette maladie est analogue une forme immunitaire de n vrite vestibulaire. Un grand nombre de syndromes g n tiquement d termin s qui se caract risent par une surdit neuronale ou conductive certains cong nitaux et d'autres ayant leur apparition dans l'enfance ou au d but de la vie adulte ont t mis en lumi re (voir les articles de Tekin et al et Gorlin et al). La majorit des cas de surdit cong nitale sont h r ditaires sur le mode autosomique r cessif sans autres caract ristiques syndromiques. Dans la plupart des autres, l'h r dit est de type autosomique dominant et chez un petit nombre, elle est li e au sexe. L'avanc e g n tique singuli re dans ce domaine a t l'identification dans la surdit non syndromique r cessive d'une mutation du g ne connexine-26 sur le chromosome 13 (d sign GJB2). Cette mutation est retrouv e dans la moiti des cas familiaux r cessifs de surdit pure ; ce qui est plus frappant, c'est que la m me anomalie g n tique se produit dans 37 % des cas de surdit cong nitale sporadique, presque certainement partir d'une mutation spontan e (Estivill et al et Morell et al). La prot ine connexine est un composant des jonctions lacuna |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ires et la mutation est suppos e interf rer avec le recyclage du potassium des cellules cili es cochl aires vers l'endolymphe. la suite du projet du g nome humain, plus de 20 autres loci g n tiques ont t d tect s qui pourraient tre li s aux syndromes de surdit cong nitale ; ceux-ci ont t r sum s par Tekin et ses coll gues, mais aucun, l'exception de celui de la connexine, ne repr sente plus qu'une tr s petite proportion de cas. Ces types de surdit cong nitale non attach s et non syndromiques sont d sign s par des g nes dans une famille appel e DFN (pour DeaFNess) ; par exemple, la mutation connexine est dans DFNB1. Les mutations de ce g ne peuvent tre r cessives, dominantes ou li es l'X. Les erreurs g n tiques impliquent soit des prot ines cytosquelettiques, soit des prot ines structurelles de l'organe de Corti ou de l'appareil des canaux ioniques. Il est remarquable que la surdit soit une composante de plus de 400 syndromes g n tiques diff rents plus complexes (par exemple, Waardenburg, branchio-oto-r nal, Stickler, Pendred, Usher, Alport, Bartter, parmi beaucoup d'autres num r s dans le tableau et ceux omis en raison de leur raret ). Parmi ceux-ci, la d couverte d'une mutation dans un g ne appel PAX3 dans le syndrome de Waardenburg au d but des ann es 1990 a d clench un flot d'autres d fauts g n tiques sous-jacents aux nombreux troubles qui avaient t d crits sur des bases cliniques au cours du si cle pr c dent. Les mutations l'origine de certaines de ces maladies, en particulier le syndrome d'Usher, peuvent galement provoquer une surdit cong nitale non syndromique. Les formes syndromiques de la surdit g n tique ont t class es en grande partie sur la base de leurs d fauts associ s : r tinite pigmentaire, malformations de l'oreille externe ; anomalies t gumentaires telles que l'hyperk ratose, l'hyperplasie ou la fragilit des sourcils, l'albinisme, de grandes zones hyperpigment es ou hypopigment es, des anomalies oculaires telles que l'hypert lorisme, la myopie s v re, l'atrophie optique et les cataractes cong nitales et juv niles, l'ataxie c r belleuse, la myoclonie et la d ficience mentale ; anomalies squelettiques ; et des anomalies r nales, thyro diennes ou cardiaques. La surdit est galement une caract ristique de plusieurs troubles mitochondriaux, en particulier le syndrome de Kearns-Sayre et parfois le syndrome MELAS (myopathie mitochondriale, enc phalopathie, acidose lactique et pisodes de type accident vasculaire c r bral). Le syndrome de Wolfram, dont la surdit neurosensorielle est une caract ristique majeure, peut avoir une origine g n tique nucl aire ou mitochondriale. Le tableau 14-1 r sume ce syndrome et les autres principaux syndromes h r ditaires. Chinnery et al ont r sum les causes mitochondriales de la surdit . Les chapitres 37 et 39 discutent plus en d tail de l'association entre la surdit neurosensorielle et les maladies neurologiques d g n ratives et d veloppementales. De la d g n rescence se distingue un groupe d'aplasies acoustiques. Quatre types d'aplasie de l'oreille interne ont t d crits : (1) anomalie de Michel, absence totale de la capsule otique et du huiti me nerf ; (2) le d faut de Mondini, un d veloppement incomplet des labyrinthes osseux et membraneux et du ganglion spiral ; (3) malformation de Scheibe, une dysplasie cochl osaculaire membraneuse avec atrophie des nerfs vestibulaire et cochl aire ; et (4) des aberrations chromosomiques rares (trisomies) caract ris es par une anomalie de l'organe terminal et l'absence du ganglion spiral . Il est possible de distinguer la surdit hyst rique et feinte de celle caus e par une maladie structurelle de plusieurs fa ons. Dans le cas de la surdit bilat rale, la distinction peut tre faite en observant un clignement (r flexe cochl o-orbiculaire) ou une alt ration de la transpiration cutan e (r flexe cutan psychogalvanique) en r ponse un son fort. La surdit hyst rique unilat rale peut tre d tect e par un audiom tre, avec les deux oreilles connect es, ou en chuchotant dans la cloche d'un st thoscope fix aux oreilles du patient, en fermant d'abord un puis l'autre tube l'insu du patient. L' licitation des deux premi res ondes des potentiels voqu s auditifs du tronc c r bral fournit des preuves indiscutables que les sons atteignent les structures auditives r ceptives et que le patient devrait tre capable d'entendre les sons. Un bref pisode de surdit avec une conscience pleinement pr serv e peut rarement tre caus par une activit convulsive dans un lobe temporal (suppression pileptique de l'audition). Les tourdissements et autres sensations de d s quilibre sont, avec les maux de t te, les maux de dos et la fatigue, parmi les plaintes les plus fr quentes en m decine (Kroenke et Mangelsdorff). L'importance de ces plaintes varie consid rablement. Pour la plupart, ils sont b nins, mais il est toujours possible qu'ils signalent un trouble neurologique inqui tant. Le diagnostic de la maladie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sous-jacente exige que la plainte d' tourdissement soit analys e correctement, la nature de la perturbation de la fonction tant d termin e en premier, puis sa localisation anatomique. Cette approche du diagnostic neurologique est inestimable chez le patient dont la principale plainte est l' tourdissement. Le terme tourdissement est appliqu par le patient un certain nombre d'exp riences sensorielles et psychiques diff rentes : une sensation de rotation ou de tourbillonnement ainsi qu'un balancement non rotatoire, une faiblesse, un vanouissement, un tourdissement ou une instabilit . Le flou de vision, les sentiments d'irr alit , les syncopes et m me le petit mal ou d'autres ph nom nes convulsifs peuvent tre appel s tourdissements . Ces exp riences se r partissent en quatre cat gories : (1) le vertige, une sensation physique de mouvement de soi ou de l'environnement ; (2) pr s de la syncope, une sensation d' vanouissement ; (3) le d s quilibre, un trouble du d s quilibre de la position ou de la d marche ; et (4) des tourdissements mal d finis, ou vertiges , un sympt me qui accompagne souvent l'anxi t . Par cons quent, un interrogatoire approfondi du patient sur la fa on dont il utilise le terme tourdissements est une premi re tape n cessaire dans le travail clinique. Plusieurs m canismes sont responsables du maintien d'une posture quilibr e et de la prise de conscience de la position du corps par rapport son environnement et la gravit . Des impulsions aff rentes continues provenant des yeux, des labyrinthes, des muscles et des articulations nous informent de la position des diff rentes parties du corps. En r ponse ces impulsions, les mouvements adaptatifs n cessaires au maintien de l' quilibre sont effectu s. Normalement, nous ne sommes pas au courant de ces ajustements parce qu'ils op rent en grande partie un niveau r flexe. Les impulsions aff rentes les plus importantes sont les suivantes. 1. Les informations visuelles des r tines et ventuellement les impulsions proprioceptives des muscles oculaires nous permettent de juger de la distance entre les objets et le corps. Ces informations sont coordonn es avec les informations sensorielles des labyrinthes et du cou (voir le texte suivant) pour stabiliser le regard lors des mouvements de la t te et du corps. 2. Les impulsions des labyrinthes, qui fonctionnent comme des propriocepteurs spatiaux hautement sp cialis s et enregistrent les changements dans la vitesse du mouvement (acc l ration ou d c l ration) et la position du corps par rapport la verticale gravitationnelle. Les cr tes des trois canaux semi-circulaires d tectent l'acc l ration angulaire de la t te dans les trois plans de roulis, de tangage et de lacet, et les mocules du saccule et de l'utricule d tectent l'acc l ration lin aire et l'attraction gravitationnelle. Dans chacune de ces structures, le d placement des cellules cili es sensorielles est le stimulus efficace. Dans les canaux semi-circulaires, cela est accompli par le mouvement du liquide endolymphatique, qui, son tour, est induit par la rotation de la t te. Dans l'utricule et le saccule, les poils sont d plac s par le mouvement des otolithes en r ponse la gravit , g n rant ainsi une force qui d place les otolithes. Cet organe terminal est un transducteur de force qui convertit la force g n r e en impulsions neuronales qui sont conduites le long du nerf vestibulaire jusqu'aux noyaux vestibulaires. Dans les deux cas (acc l ration angulaire et lin aire), la force provoque la d polarisation des terminaisons nerveuses et l'initiation des impulsions dans le nerf vestibulaire, avec la production de deux r ponses r flexes principales : le vestibulo-oculaire, qui stabilise les yeux, et le vestibulo- pineux, qui stabilise la position de la t te et du corps. 3. Les impulsions des propriocepteurs des articulations et des muscles sont essentielles tous les mouvements r flexes, posturaux et volitifs. Celles du cou sont d'une importance particuli re dans la relation entre la position de la t te et le reste du corps. Les organes sensoriels num r s pr c demment sont reli s au cervelet et aux voies du tronc c r bral, en particulier les noyaux vestibulaires et, via les faisceaux longitudinaux m diaux, aux noyaux moteurs oculaires. Ces structures c r belleuses et du tronc c r bral sont les coordinateurs importants des donn es sensorielles et assurent les ajustements posturaux et le maintien de l' quilibre. Ils sont la base des m canismes par lesquels les perceptions de soi (le sch ma corporel) et de son environnement (le sch ma environnemental) sont mises en correspondance. En cons quence, toute maladie qui perturbe ces m canismes neuronaux peut donner lieu des vertiges et des d s quilibres. L'interd pendance des deux sch mas (soi et environnement) est attribu e au fait que les diff rents organes sensoriels r tinien, labyrinthique et proprioceptif sont g n ralement activ s simultan ment par tout mouvement du |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | corps. L'un des l ments du sens de l' quilibre stable d coule de la capacit faire correspondre les informations visuelles et de position pendant le mouvement. Gr ce aux m canismes r flexes, nous en venons voir les objets comme stationnaires, pendant que nous sommes en mouvement (principalement le r flexe de fixation oculaire) et les objets en mouvement comme ayant du mouvement lorsque nous sommes en mouvement ou stationnaires (r flexe vestibuloooculaire). Parfois, surtout lorsque nos propres informations sensorielles sont incompl tes, nous confondons le mouvement de notre environnement avec les mouvements de notre propre corps. Un exemple bien connu est la sensation de mouvement que l'on prouve dans un train l'arr t lorsqu'un train voisin est en mouvement. Un facteur qui influence l' quilibre est l'effet du vieillissement sur toutes les structures aff rentes qui sous-tendent la stabilit . Les personnes g es peuvent perdre l' quilibre en tendant le cou, et leurs aff rences sensorielles p riph riques sont souvent alt r es, tout comme les m canismes posturaux protecteurs, ce qui rend les chutes plus fr quentes. Une l sion destructrice de l'un ou des deux labyrinthes peut laisser une personne g e d s quilibr e de fa on permanente, tandis qu'une personne plus jeune compense largement la perte. Caract ristiques cliniques du vertige Une anamn se et un examen physique minutieux permettent g n ralement de distinguer le v ritable vertige des tourdissements caus s par une quasi-syncope, un trouble de la marche et l'anxi t . Toute illusion ou hallucination de mouvement dans n'importe quel plan est qualifi e de vertige. La reconnaissance du vertige n'est g n ralement pas difficile lorsque le patient d clare que des objets dans l'environnement ont tourn ou se sont d plac s rythmiquement dans une direction ou qu'une sensation de tourbillon de la t te et du corps a t ressentie. Une distinction est parfois faite entre le vertige subjectif, c'est- -dire le sentiment de tourner son corps, et le vertige objectif, l'illusion du mouvement de l'environnement, mais sa signification est limit e. Souvent, cependant, le patient n'est pas aussi explicite et un certain nombre d'exp riences connexes peuvent tre d crites. La sensation peut tre d crite comme un mouvement de va-et-vient ou de haut en bas du corps, g n ralement de la t te, ou le patient peut comparer la sensation celle conf r e par le tangage et le roulis d'un navire. Ou le sol ou les murs peuvent sembler s'incliner, s'enfoncer ou se soulever. En marchant, le patient peut s' tre senti instable et avoir vir d'un c t , ou avoir eu la sensation de se pencher ou d' tre tir vers le sol ou d'un c t ou de l'autre (pulsion ou inclinaison statique), comme s'il tait attir par un aimant puissant. Cette sensation est particuli rement caract ristique du vertige. L'oscillopsie, un mouvement rythmique, saccad et illusoire de l'environnement, est un autre effet du trouble vestibulaire, surtout s'il est induit par le mouvement de la t te. Les patients observateurs peuvent en fait noter ce mouvement rythmique de l'environnement d au nystagmus. Certains patients peuvent tre en mesure d'identifier leurs sympt mes uniquement lorsqu'on leur demande de les comparer avec la sensation de mouvement qu'ils ressentent lorsqu'ils s'arr tent apr s une rotation rapide. Si le patient n'est pas observateur ou impr cis dans les descriptions, une tactique utile consiste provoquer des sensations par une rotation rapide, ou en demandant au patient de se baisser pendant une minute et de se redresser ; le faire rester debout d tendu pendant 3 minutes et v rifier sa tension art rielle pour un effet orthostatique ; et, surtout, le faire hyperventiler pendant 3 min. Si le patient n'est pas en mesure de distinguer entre ces diff rents types d' tourdissements induits ou de d terminer la similitude de l'un d'entre eux avec son propre tat, l'anamn se est probablement trop impr cise pour les besoins du diagnostic. Lorsque les sympt mes du patient sont b nins ou mal d crits, de petits l ments de l'histoire une volont de rester immobile et une r ticence se baisser ou marcher pendant une crise, une tendance s'incliner sur le c t , une aggravation des sympt mes en se retournant dans son lit ou en fermant les yeux, une sensation de d s quilibre lors d'un virage rapide pied ou en voiture, et une pr f rence pour une position du corps ou de la t te aident les identifier comme des vertiges. l'autre extr mit de l' chelle se trouvent des attaques d'une soudainet et d'une gravit telles qu'elles jettent pratiquement le patient terre. Des crises vertigineuses ind pendantes de la vari t habituelle marquent ces pisodes de chute dans le cadre de la maladie de M ni re (voir plus loin). D'autre part, il est peu probable qu'une sensation d' tourdissement qui n'est pas aggrav e de mani re marqu e par un hochement vigoureux de la t te soit li e des vertiges, en particulier ce |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ux dus une maladie vestibulaire p riph rique. Toutes les formes de vertige, sauf les plus b nignes, s'accompagnent d'un certain degr de naus es, de vomissements, de p leur, de transpiration et d'une certaine difficult marcher. Le patient peut simplement tre peu enclin marcher ou peut marcher de mani re instable et virer d'un c t , ou il peut tre incapable de marcher du tout si le vertige est intense. Contraint de s'allonger, le patient se rend compte qu'une position, g n ralement d'un c t les yeux ferm s, r duit le vertige et la naus e, et que le moindre mouvement de la t te les aggrave. Une forme courante de vertige, le vertige positionnel b nin (voir plus loin), se produit avec le repositionnement qui accompagne la position couch e, assise, tourn e ou regardant vers le haut. La source de l'ataxie de la marche associ e au vertige (ataxie vertigineuse) est reconnue par le patient comme tant dans la t te , et non dans le contr le des jambes et du tronc. Il convient de noter que la coordination des mouvements individuels des membres n'est pas alt r e dans ces circonstances, ce qui diff re de la plupart des cas de maladie c r belleuse. La perte de conscience dans le cadre d'une crise vertigineuse signifie presque toujours un autre type de trouble (convulsion ou vanouissement). Types d' tourdissements non vertigineux Il est important de distinguer les vertiges des affections plus courantes pour lesquelles le terme tourdissement est utilis par les patients. Il s'agit notamment de la sensation d'un vanouissement imminent (pr s de la syncope), d'un trouble de la marche (d s quilibre) et d'une sensation mal d finie d' tourdissement. De nombreux patients de la derni re cat gorie qui se plaignent initialement d' tourdissements d criront, apr s un interrogatoire plus approfondi, leurs sympt mes comme une sensation distante , marcher dans l'air , incapacit se concentrer ou une autre sensation non naturelle dans la t te. Ces exp riences sensorielles sont particuli rement fr quentes dans les tats caract ris s par l'anxi t ou les attaques de panique, souvent, mais pas toujours, avec la d pression. Cette constellation de sympt mes non vertigineux a t vaguement qualifi e de vertige phobique , fonctionnel et psychog ne . Chaque clinicien rencontre de nombreux patients de ce type. D'apr s la vaste exp rience de Brandt (1996), le vertige phobique (son terme) n' tait devanc que par le vertige positionnel b nin (d crit ci-dessous) comme cause de consultation dans sa clinique des tourdissements. Il relie le trouble l'anxi t et aux crises de panique, mais constate qu'il existe plus souvent en tant qu'entit ind pendante qui est sujette am lioration apr s une explication minutieuse et rassur e. Nous sommes d'accord avec Furman et Jacobs que le terme tourdissements psychiatriques, s'il est utilis , devrait tre limit aux tourdissements qui surviennent dans le cadre d'un syndrome psychiatrique reconnu, notamment le trouble d'anxi t extr me. Souvent, il y a une composante d' vitement des foules, des espaces ouverts et des circonstances troites. Il semble peu utile de d signer les sympt mes non vertigineux par des d signations distinctes en fonction des contextes dans lesquels ils se produisent couramment ( syndrome du supermarch , syndrome de d sorientation de l'automobiliste , vertige postural phobique , n vrose de rue ), mais ils mettent l'accent sur la nature psychog ne et peuvent faciliter la reconnaissance du syndrome. Furman et Jacobs ont associ des tourdissements de type anxi t des degr s mineurs de dysfonctionnement vestibulaire, mais nous n'avons pas trouv possible de d terminer s'il existe un v ritable trouble labyrinthique chez tous ces patients. Les troubles oculomoteurs, tels que l'ophtalmopl gie avec diplopie, peuvent tre une source de d sorientation spatiale et de br ves sensations de vertige, de l g res naus es et de titubation. Ces sympt mes sont maximaux lorsque le patient regarde dans la direction d'action du muscle paralys ; Elle est attribuable la r ception de deux images visuelles contradictoires. Certaines personnes normales peuvent ressentir de tels sympt mes pendant de br ves p riodes lorsqu'elles s'adaptent pour la premi re fois des lunettes bifocales. Dans un sympt me particulier appel ph nom ne de Tullio, un son fort, ou b illement, produit une br ve sensation de vertige ou d'inclinaison de l'environnement. Certains patients pr sentant ce sympt me pr sentent une absence ou un amincissement du toit osseux du canal semi-circulaire sup rieur, qui peut tre d tect par une tomodensitom trie en tranche mince (1 mm). Ce trouble (syndrome de Llyod Minor) est une forme de fistule p rilymphatique caus e par une d hiscence spontan e ou traumatique de l'os du canal sup rieur. Parfois, les patients atteints de la maladie de M ni re signalent ce sympt me. D'autres causes d' tourdissements sont plus difficiles d finir pour le m de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | cin et le patient. Dans les tats an miques s v res, en particulier l'an mie pernicieuse, et dans la st nose aortique, la fatigabilit facile et la langueur peuvent tre accompagn es d' tourdissements, li s en particulier au changement de posture et l'effort. Chez le patient emphys mateux, l'effort physique peut tre associ une faiblesse et des sensations c phaliques particuli res, et de violents paroxysmes de toux peuvent entra ner des vertiges et m me des vanouissements (syncope tussive) en raison d'une alt ration du retour veineux vers le c ur. Les tourdissements qui accompagnent souvent l'hypertension aigu sont difficiles valuer ; Parfois, il s'agit d'une expression d'anxi t , ou cela peut tre le r sultat d'un ajustement instable du flux sanguin c r bral. Il est douteux que l'hypertension chronique provoque des tourdissements, bien que de nombreux m dicaments pour son traitement puissent certainement provoquer le sympt me. Les tourdissements posturaux non vertigineux sont un autre tat dans lequel des r flexes vasomoteurs inad quats emp chent une circulation c r brale constante ; Il est particuli rement fr quent chez les personnes souffrant d'hypotension orthostatique de toute cause, par exemple, chez celles qui prennent des m dicaments antihypertenseurs, ainsi que chez les patients atteints d'une polyneuropathie qui a une composante autonome. Ces personnes, lorsqu'elles se l vent brusquement d'une position allong e ou assise, prouvent une sorte de balancement des tourdissements, une diminution de la vision et des taches devant les yeux qui durent plusieurs secondes. Le patient est forc de rester immobile et de se stabiliser en s'accrochant un objet proximit . De temps en temps, une attaque syncopale peut se produire ce moment-l (voir Chap. 18). L'hypoglyc mie donne lieu une autre forme de vertiges, marqu e par une sensation de faim et accompagn e de tremblements, de transpiration et d'autres sympt mes autonomes. L'intoxication m dicamenteuse, en particulier avec de l'alcool, des s datifs et des anti pileptiques, peut induire des tourdissements non sp cifiques et, des stades avanc s de l'intoxication, de v ritables vertiges. En pratique, il peut n anmoins tre difficile de s parer ces types d' tourdissements du vertige, car il peut y avoir, ou non, des sensations de rotation, d'impulsion, de mouvement de haut en bas, d'oscillopsie ou d'autres perturbations du mouvement. Les sympt mes auxiliaires du vrai vertige, savoir la naus e, les vomissements, les acouph nes et la surdit , le titubation et le soulagement obtenu en restant assis ou allong , sont galement absents. De plus, il n'est pas rare de trouver plus d'un type d' tourdissement chez une personne qui est soigneusement test e. Les causes neurologiques et otologiques du vertige Le fait que le vertige puisse constituer l'aura d'une crise d' pilepsie soutient l'id e que ce sympt me peut avoir une origine c r brocorticale. En effet, la stimulation lectrique du cortex c r bral chez un patient non anesth si , soit des aspects post rolat raux du lobe temporal, soit du lobule pari tal inf rieur adjacent la fissure sylvienne, peut provoquer des vertiges intenses. L'apparition de vertiges comme sympt me initial d'une crise est cependant peu fr quente. Dans de tels cas, une sensation de mouvement soit du corps loign du c t de la l sion, soit de l'environnement dans la direction oppos e dure quelques secondes avant d' tre submerg e par une autre activit convulsive. L' pilepsie vertigineuse de ce type doit tre diff renci e des crises vestibulog nes, dans lesquelles un coulement vestibulaire excessif sert de stimulus une crise. Cette derni re est une forme rare d' pilepsie r flexe, dans laquelle des tests qui induisent des vertiges peuvent provoquer la crise (voir Chap. 16). La question de la migraine en tant que cause de vertige a suscit de nombreuses discussions. Plusieurs cliniciens faisant autorit attribuent de nombreux cas d' tourdissements et de vertiges autrement inexpliqu s la migraine avec aura, mais il n'est pas tout fait clair s'ils se r f rent une crise de migraine basilaire, g n ralement chez les enfants (vertige migraineux), ou des pisodes de d s quilibre vague ou de vertige divers moments chez les migraineux, ce qui a t plus typique dans notre exp rience. Une enqu te men e par Neuhauser et ses coll gues a r v l que 7 9% des patients pr sentaient des sympt mes migratoires conventionnels pendant ou avant une crise vertigineuse, et chez la moiti d'entre eux, le vertige tait r guli rement associ la migraine. Les l sions du cervelet produisent des vertiges en fonction de la partie de cette structure qui est impliqu e. Des processus importants et destructeurs dans les h misph res c r belleux et le vermis, tels que l'h morragie c r belleuse, peuvent ou parfois ne pas provoquer de vertiges. Cependant, les accidents vasculaires c r braux sur le territoire de la branche m diale de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l'art re c r belleuse inf rieure post rieure (qui se d veloppe distalement par rapport aux branches de la moelle pini re, et n'implique donc pas la moelle lat rale) provoquent des vertiges et des vomissements intenses qui sont indiscernables de ceux caus s par un trouble labyrinthique. Dans deux de ces cas pathologiquement tudi s, une grande zone d'infarctus s' tendait la ligne m diane et impliquait le lobe flocculonodulaire (Duncan et al). Dans ces cas, la chute se faisait vers le c t de la l sion ; Le nystagmus tait pr sent sur le regard de chaque c t , mais tait plus pro minent sur le regard sur le c t de l'infarctus. Ces r sultats ont t confirm s par TDM et IRM (Amarenco et al). Au d but d'une crise aigu de vertige, lorsqu'il peut tre difficile d' valuer la d marche et la qualit du nystagmus, il peut tre n cessaire d'exclure un infarctus ou une h morragie c r belleuse l'aide de proc dures d'imagerie. La maladie labyrinthique, quant elle, provoque principalement un nystagmus unidirectionnel avec la phase rapide oppos e au c t du labyrinthe alt r , et se balan ant ou tombant vers le c t impliqu , c'est- -dire que la direction du nystagmus est oppos e celle de la chute et du d passement du pointage (ce dernier se r f rant au d passement d'une cible par le doigt du patient avec les yeux ferm s, tel que d crit l'origine par B r ny [1921]). L'ataxie et la dysarthrie sont, bien s r, typiques de nombreuses formes de maladie c r belleuse, mais peuvent tre minimes ou absentes dans les h morragies c r belleuses et certains infarctus, ainsi que dans toutes les formes de maladie vestibulaire. Le th me des vertiges avec isch mie fluctuante sur le territoire des art res basilaires et vert brales (accident isch mique transitoire [AIT]) et le probl me du syndrome de vol sous-clavier sont abord s plus loin dans la section Vertiges d'origine du tronc c r bral et dans le chapitre 33. Les vertiges caus s par les l sions d my linisantes de la scl rose en plaques sont galement courants dans la pratique, comme indiqu dans la section suivante. Biemond et DeJong ont d crit une sorte de nystagmus et de vertige prenant naissance dans les racines cervicales sup rieures et les muscles et ligaments qu'elles innervent (ce qu'on appelle le vertige cervical). On a dit que le spasme des muscles cervicaux, le traumatisme au cou et l'irritation des racines sensorielles cervicales sup rieures produisaient une stimulation spinovestibulaire asym trique et voquaient ainsi un nystagmus, un vertige prolong et un d s quilibre. Toole et Tucker ont d montr une r duction de l' coulement travers ces vaisseaux (chez les cadavres) lorsque la t te tait tourn e ou hyper tendue. notre avis, l'existence du vertige cervical , ou du moins ces interpr tations, est sujette caution. Cependant, nous reconnaissons avoir rencontr des patients atteints de dystonie cervicale qui d crivent quelque chose qui ressemble des vertiges, ce qui peut indiquer une relation entre les propriocepteurs cervicaux et les vertiges. Les causes de vertiges autres que la maladie de M ni re qui prennent naissance dans le nerf vestibulaire sont discut es plus loin. En r sum , toutes fins utiles, le vertige indique un trouble des organes vestibulaires, de la division vestibulaire du huiti me nerf ou des noyaux vestibulaires du tronc c r bral et de leurs connexions imm diates, y compris le cervelet inf rieur. Bien que les l sions du cortex c r bral, des yeux et peut- tre des muscles cervicaux puissent donner lieu des vertiges, elles ne sont pas des sources courantes de sympt mes, et le vertige est rarement la manifestation dominante de la maladie dans ces structures. Le probl me clinique se r sout en d cidant quelle partie de l'appareil labyrinthique-vestibulaire est impliqu e. Habituellement, cette d termination peut tre faite sur la base de la forme de l'attaque vertigineuse, de la nature des sympt mes et des signes auxiliaires, et des tests de fonction labyrinthique. Ces tests sont d crits ci-dessous, suivis d'une description des syndromes labyrinthique-vestibulaire courants. Tests de la fonction labyrinthique Le test le plus rudimentaire de la fonction labyrinthique consiste simplement faire secouer la t te d'un c t l'autre du patient pour tenter de provoquer des sympt mes qui simulent l' tourdissement qui a t d crit et d'observer le degr d'instabilit posturale pendant cette man uvre. La chute et l'intensification marqu e des tourdissements sont presque toujours une indication de labyrinthe maladie. De plus, un nystagmus peut tre voqu , indiquant une instabilit vestibulaire. Plus informatif dans l'identification d'un labyrinthe malade est le test d' impulsion rapide de la t te , qui est effectu en demandant au patient de se fixer sur une cible, puis l'examinateur de faire pivoter rapidement la t te du patient de 10 degr s (une explication doit tre donn e pour encourager le patient d tendre les muscles du |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | cou et rester concentr sur le point de fixation). Les yeux sont observ s pour un glissement de la cible ; Cela est le plus vident par un retour rapide et saccadique au point de mise au point. Une instabilit oculaire est observ e lorsque le patient tourne la t te vers le c t du labyrinthe affect . Selon Halmagyi et Crener, cette utilisation du r flexe vestibulo-oculaire est l'un des tests les plus fiables de la fonction labyrinthique. Les man uvres con ues pour provoquer un vertige positionnel en passant rapidement d'une position assise une position couch e avec la t te tourn e d'un c t provoquent des vertiges dans un certain nombre de conditions, mais sont sp cifiquement destin es d tecter le vertige positionnel b nin et sont d crites plus loin. Un certain nombre d'autres tests int ressants mais moins bien valid s qui font ressortir les instabilit s de la station et de la marche peuvent tre utilis s pour compl ter les tests conventionnels de dysfonctionnement vestibulaire. La man uvre d'Unterberger-Fukuda exige que le patient marche sur place, les yeux ferm s et les bras tendus. Normalement, moins de 15 degr s de rotation environ sont affich s ; L'asym trie de la fonction labyrinthique se manifeste par une rotation excessive du c t malade. Un test connexe consiste faire marcher le patient autour d'une chaise les yeux ferm s ; Un rayon croissant ou d croissant est indicatif d'un d s quilibre entre les deux c t s de l'appareil labyrinthique. Cependant, ces deux tests montrent souvent des anomalies avec la maladie c r belleuse, dans laquelle le patient vire du c t affect . La sensibilit de man uvres comme celles-ci a t remise en question. Nous ne pouvons que commenter qu'ils semblent, d'apr s notre exp rience, pr senter des l sions vestibulo-c r belleuses. La stimulation vestibulaire (labyrinthique) peut galement tre produite en faisant pivoter le patient dans une chaise B r ny ou tout type de chaise pivotante. On demande au patient de ne pas se fixer ou on le d focalise avec des lentilles Frenzel pendant la rotation pour viter les effets du nystagmus optocin tique. La r ponse normale est un nystagmus dans la direction oppos e la rotation. En revanche, si l'on demande au patient de se concentrer sur son propre pouce dans un bras tendu, il ne devrait pas y avoir de nystagmus si la vitesse de rotation est lente ; La capacit de supprimer cette r ponse vestibulo-oculaire refl te l'int grit de l'organe vestibulaire et du nerf du c t vers le sens de rotation. L' lectronystagmographie (ENG) fournit une m thode plus raffin e de d tection de la fonction labyrinthique d sordonn e car elle permet l'enregistrement pr cis des mouvements oculaires sans fixation visuelle. L'ENG est g n ralement coupl une stimulation calorique ou des appareils modernes pour les tests de rotation qui permettent un contr le pr cis de la vitesse, de l'acc l ration et de l' tendue de la rotation au-del de ce qui peut tre fait avec une chaise traditionnelle. L'irrigation du conduit auditif en alternance avec de l'eau froide et de l'eau ti de (test calorique) peut tre utilis e pour r v ler une r duction de la fonction labyrinthique sous la forme d'une alt ration ou d'une perte de nystagmus induit thermiquement du c t concern . Le test calorique est accompli en faisant reposer le patient sur le dos sur la table d'examen, la t te inclin e vers l'avant de 30 degr s pour amener le canal semi-circulaire horizontal dans un plan vertical, la position de sensibilit maximale de ce canal aux stimuli thermiques. Chaque conduit auditif externe est irrigu pendant 30 s, d'abord avec de l'eau 30 C (86 F), puis 44 C (111,2 F), avec une pause d'au moins 5 min entre chaque irrigation. Chez les personnes normales, l'eau froide induit une l g re d viation tonique des yeux vers le c t irrigu , suivie, apr s une p riode de latence d'environ 20 s, d'un nystagmus vers le c t oppos (direction de la phase rapide). L'eau chaude induit un nystagmus du c t irrigu . (Comme indiqu au chapitre 16, c'est la base du mn monique VACHES : froid oppos , chaud identique, se r f rant la direction de la phase rapide du nystagmus.) Chez les sujets normaux, le nystagmus persiste g n ralement pendant 90 120 s, bien que l'amplitude soit consid rablement plus grande. Des naus es et des sympt mes d'activit vague r flexe excessive peuvent survenir chez les personnes sensibles. L'irrigation simultan e des deux canaux avec de l'eau froide provoque une d viation tonique vers le bas des yeux avec un nystagmus (composant rapide) vers le haut. L'irrigation bilat rale avec de l'eau chaude produit un mouvement tonique vers le haut et un nystagmus dans la direction oppos e ( froid vers le haut, chaud vers le bas, se r f rant nouveau la phase rapide du nystagmus ; CUWD"). Les tests caloriques permettront de d terminer de mani re fiable si les organes vestibulaires r agissent, et la comparaison des r ponses des deux oreilles indiquera laq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | uelle est par tique. L'enregistrement des mouvements oculaires pendant le test permet de quantifier ces r ponses. La stimulation galvanique des labyrinthes est efficace mais n'offre pas d'avantage particulier par rapport la stimulation calorique. Maladie de M ni re et autres formes de vertige labyrinthique Les troubles labyrinthiques sont les causes les plus fr quentes de vertige v ritable. La maladie de M ni re se caract rise par des crises paroxystiques de vertiges associ es des acouph nes fluctuants et une surdit . L'un ou l'autre de ces deux derniers sympt mes peut tre absent lors des premi res crises de vertige, mais ils s'affirment invariablement au fur et mesure que la maladie progresse et s'aggravent lors des crises aigu s. La maladie de M ni re affecte peu pr s autant les sexes et appara t le plus souvent dans la cinqui me d cennie de la vie, bien qu'elle puisse commencer plus t t ou plus tard. Les cas de maladie de M ni re se pr sentent g n ralement sous la forme d'un trait sporadique, mais des formes h r ditaires, la fois autosomiques dominantes et r cessives, ont t d crites (voir les revues de K nigsmark). Les principaux changements pathologiques consistent en une augmentation du volume de l'endolymphe et une distension du syst me endolymphatique (hydrops endolymphatique). Il a t sp cul il y a plusieurs d cennies que les attaques paroxystiques de vertige sont li es des ruptures du labyrinthe membraneux et la lib ration d'endolymphe contenant du potassium dans la p rilymphe, des changements qui ont un effet paralysant sur les fibres nerveuses vestibulaires et conduisent la d g n rescence des cellules cili es cochl aires d licates (Friedmann). Une pathogen se immunitaire a galement t propos e, bas e provisoirement sur la pr sence d'anticorps circulants suppos s contre la prot ine de choc thermique chez certains patients. Dans la maladie typique de M ni re, les crises de vertige sont abruptes et durent de quelques minutes une heure ou plus. Le vertige est indubitablement tourbillonnant ou rotatif et g n ralement si grave que le patient ne peut pas se tenir debout ou marcher. Des naus es et des vomissements plus ou moins graves, des acouph nes graves, une sensation de pl nitude dans une oreille et une diminution de l'audition sont pratiquement toujours associ s. Le nystagmus est pr sent pendant la crise aigu ; Il est de type horizontal, g n ralement avec un composant rotatif et avec la phase lente sur le c t de l'oreille affect e. En essayant de toucher une cible avec les yeux ferm s, il y a un d passement du pointage ainsi qu'une tendance tomber vers l'oreille affect e en se tenant debout ou en marchant. Le patient pr f re s'allonger avec l'oreille d fectueuse vers le haut et n'est pas enclin regarder vers le c t normal, ce qui exag re le nystagmus et les tourdissements. Au fur et mesure que la crise s'att nue, l'audition s'am liore, tout comme la sensation de pl nitude dans l'oreille ; Cependant, avec d'autres crises, il y a une augmentation progressive de la surdit . La fr quence et la gravit des crises varient consid rablement. Ils peuvent se reproduire plusieurs fois par semaine pendant plusieurs semaines, ou il peut y avoir des r missions de plusieurs ann es. Des crises r currentes peuvent donner lieu un l ger tat chronique de d s quilibre et une r ticence bouger la t te ou se tourner rapidement. Avec les formes plus b nignes de la maladie, le patient peut se plaindre davantage d'inconfort cr nien et de difficult s de concentration que de vertiges, et peut alors tre consid r comme signifiant de l'anxi t . Les sympt mes d'anxi t sont fr quents chez les patients atteints de la maladie de M ni re, en particulier chez ceux qui ont des crises graves fr quentes. Une petite proportion de patients atteints de la maladie de M ni re subissent des chutes soudaines et violentes. Ces pisodes ont t d sign s par le nom pittoresque de catastrophe otolithique de Tumarkin , qui les a attribu s la d formation de la membrane otolithique de l'utricule et du saccule. Les patients d crivent g n ralement une sensation d' tre pouss ou projet au sol sans avertissement, ou il peut y avoir un mouvement soudain ou une inclinaison de l'environnement juste avant la chute. La conscience n'est pas perdue et les vertiges du type habituel et leurs accompagnements ne font pas partie de la crise de chute, bien que certains patients prennent conscience de ces sympt mes apr s la chute. Les crises peuvent survenir t t ou tard dans l' volution de la maladie. Typiquement, plusieurs crises se produisent sur une p riode d'un an ou moins et se d clenchent spontan ment (Baloh et al). Une crise initiale doit tre distingu e des autres types de crises de chute, mais la survenue des crises vertigineuses plus typiques de la maladie de M ni re, avec surdit et acouph nes, claire le diagnostic. La perte auditive dans la maladie de M ni re pr c de g n ralement la premi re crise |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de vertige, mais elle peut appara tre plus tard. La surdit pisodique sans vertige a t appel e syndrome cochl aire-M ni re. Comme nous l'avons d j mentionn , avec les crises r currentes, il y a une perte auditive unilat rale progressive saltatoire (dans la plupart des s ries, seulement 10 % des cas impliquent les deux oreilles, mais Baloh place le chiffre plus proche de 30 %). Au d but de la maladie, la surdit affecte principalement les tons graves et fluctue en gravit ; en fait, les tonalit s inf rieures 500 Hz sont affect es t t, et cette perte n'est pas vidente pour le patient. En l'absence de fluctuations mesurables des seuils audiom triques de tons purs, le diagnostic reste incertain. Plus tard, les fluctuations cessent et les tons aigus sont affect s. La discrimination de la parole est relativement pr serv e. Les crises de vertige cessent g n ralement lorsque la perte auditive est compl te, mais il peut y avoir un intervalle de plusieurs mois ou plus avant que cela ne se produise. L'audiom trie r v le une surdit de type neurosensoriel, avec une conduction a rienne et osseuse galement d prim e. Si la surdit n'est pas compl te, le recrutement de l'intensit sonore peut tre mis en vidence dans l'oreille concern e (voir ci-dessus). Lors d'une crise aigu de la maladie de M ni re, le repos au lit est un traitement efficace, car le patient peut g n ralement trouver une position dans laquelle le vertige est minime. Les agents antihistaminiques cyclizine et m clizine, ou scopolamine transdermique sont utiles dans les cas les plus prolong s. La prom thazine est un suppresseur vestibulaire efficace, tout comme le trim thobenzamide (administr en suppositoires de 200 mg), qui supprime galement les naus es et les vomissements. Pendant de nombreuses ann es, un r gime pauvre en sel associ du chlorure d'ammonium ou du potassium et des diur tiques a t utilis dans le traitement de la maladie de M ni re, mais la valeur de ce r gime n'a jamais t tablie. Il en va de m me pour les agents d shydratants tels que le glyc rol oral et les inhibiteurs calciques plus r cemment introduits. Des s datifs l gers peuvent aider le patient anxieux entre les crises. L'administration de corticost ro des tait une poque populaire, mais leur efficacit n'a jamais t prouv e ; L'irrigation transtympanique la dexam thasone est encore pratiqu e par certains otologistes, mais aucune de ces approches n'est actuellement populaire. Si les crises sont tr s fr quentes et invalidantes, un soulagement permanent peut tre obtenu par des moyens chirurgicaux. La destruction du labyrinthe ne doit tre envisag e que chez les patients atteints d'une maladie strictement unilat rale et qui ont atteint le point de perte compl te ou presque compl te de l'audition. Chez les patients atteints d'une maladie bilat rale ou d'une r tention auditive importante, la partie vestibulaire du huiti me nerf peut tre sectionn e. Actuellement, un shunt endolymphatique-sous-arachno dien est l'op ration privil gi e par certains chirurgiens, et la destruction s lective du vestibule par une sonde cryog nique ou une injection transtympanique de gentamicine est privil gi e par d'autres. La d compression du huiti me nerf cr nien, en le s parant d'un vaisseau adjacent, comme le sugg re Janetta (1984), est encore une mesure controvers e et probablement mieux adapt e au traitement des vertiges prolong s et invalidants mais inexpliqu s, qu'au traitement de la maladie de M ni re. La d cision d'entreprendre une intervention chirurgicale doit tre temp r e par le fait que la majorit des patients, d' ge moyen, se stabilisent spontan ment en quelques ann es. Ce trouble de la fonction labyrinthique est plus fr quent que la maladie de M ni re et, bien qu'il n'ait pas les m mes implications long terme, une crise aigu peut tre tr s invalidante. Elle se caract rise par des vertiges paroxystiques et un nystagmus qui ne se manifestent qu'avec l'adoption de certaines positions de la t te, en particulier la position couch e ou le retournement dans le lit, la flexion et le redressement, ou l'inclinaison de la t te vers l'arri re. Il est courant que le patient rapporte que le paroxysme du vertige a commenc au milieu de la nuit ou t t le matin, probablement lors d'un changement de position pendant le sommeil et d'une d pendance rapide d'une oreille, en se retournant pour sortir du lit ou pour teindre une alarme. Brandt et ses coll gues (1994) pr f rent l'adjectif descriptif de position du vertige au vertige positionnel, dans la mesure o les sympt mes sont induits non pas par une position particuli re de la t te, mais uniquement par des changements rapides de la position de la t te. Ce trouble a t d crit pour la premi re fois par B r ny (1921), mais Dix et Hallpike ont soulign sa nature b nigne et ont t responsables de sa caract risation ult rieure, en particulier les mouvements positionnels discrets qui le provoquent. Les pisodes individuels durent mo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ins d'une minute, mais ils peuvent se reproduire p riodiquement pendant plusieurs jours ou pendant plusieurs mois, rarement pendant des ann es. En r gle g n rale, l'examen ne r v le aucune anomalie de l'audition ni aucune autre l sion identifiable dans l'oreille ou ailleurs. Un r sum complet de l' tat a t donn par Furman et Cass. Le diagnostic de ce trouble est tabli au chevet du patient en d pla ant le patient de la position assise la position couch e, la t te inclin e de 30 40 degr s au-dessus de l'extr mit de la table et de 30 45 degr s d'un c t , comme d crit l'origine par Dix et Hallpike (Fig. 14-5). Il n'est pas n cessaire de le faire brusquement, mais il doit se produire en un seul mouvement fluide pendant quelques secondes ou moins. Apr s une latence de quelques secondes, cette man uvre provoque un paroxysme de vertige ; Le patient peut avoir peur et saisir l'examinateur ou la table ou lutter pour s'asseoir. L'oreille dysfonctionnelle est celle qui est vers le bas lorsque le vertige est provoqu . Nous ne pouvons pas r futer l'affirmation de von Brevern et de ses coll gues selon laquelle le labyrinthe de droite est plus souvent responsable. Le vertige s'accompagne d'une oscillopsie et d'un nystagmus, les composants rapides s' loignant de l'oreille affect e (d pendante). Le nystagmus est principalement en torsion, avec une composante verticale suppl mentaire dans l' il oppos l'oreille affect e, selon Baloh et ses coll gues. Le vertige et le nystagmus induits ne durent pas plus de 30 40 s et g n ralement moins de 15 s. Le passage d'une position allong e une position assise inverse la direction du vertige et du nystagmus (nystagmus changeant de position), et c'est peut- tre le signe le plus certain que le trouble provient du labyrinthe. Avec la r p tition de la man uvre, le vertige et le nystagmus deviennent moins apparents, et apr s trois ou quatre essais, ils ne peuvent plus tre provoqu s (on parle de fatigue ) ; Ils ne peuvent tre reproduits dans leur s v rit d'origine qu'apr s une longue p riode de repos. La man uvre de pendaison de la t te n' voque pas toujours le vertige et le nystagmus chez les patients dont les ant c dents sont par ailleurs compatibles avec le diagnostic de vertige paroxystique b nin ; par cons quent, Froehling et ses coll gues n'insistent pas sur ce point pour le diagnostic si l'anamn se est compatible mais sans le signe, nous ne savons pas comment confirmer le diagnostic. Il peut toujours tre appropri de prescrire les exercices correctifs titre d'essai. De telles crises de vertige peuvent aller et venir pendant des ann es, en particulier chez les personnes g es, et ne n cessitent aucun traitement. l'autre extr mit de l' chelle se trouve le rare patient pr sentant un vertige positionnel d'une persistance et d'une gravit telles qu'il n cessite une intervention chirurgicale. Baloh et ses coll gues, dans leur tude de 240 cas de vertige positionnel b nin, ont constat que 17% avaient leur apparition dans les jours ou les semaines suivant un traumatisme c r bral et 15% apr s une neurolabyrinthite virale pr sum e. La signification de ces v nements pr c dents n'est pas claire, dans la mesure o ils ne semblaient pas influencer les sympt mes cliniques ou l' volution du trouble. La suggestion provocatrice a t faite sur la base de petites tudes pid miologiques telles que celle de Jeong et de ses coll gues selon laquelle l'ost oporose est associ e une fr quence accrue de la maladie. Des changements soudains de position, en particulier de la t te, peuvent induire des vertiges et un nystagmus ou provoquer une aggravation de ces sympt mes chez les patients atteints de tous les types de maladies vestibulaires-labyrinthiques, y compris la maladie de M ni re et les types associ s l'accident vasculaire c r bral vert brobasilaire, aux traumatismes et aux tumeurs de la fosse post rieure. Cependant, ce n'est que si le paroxysme pr sente les caract ristiques sp ciales mentionn es pr c demment, savoir l'induction par changement de position de la t te, la latence d'apparition, la bri vet , l'inversion de la direction du nystagmus en position assise, la fatigabilit avec la r p tition du test et la pr sence de sympt mes subjectifs p nibles de vertige ou sa r currence pendant des mois ou des ann es sans autres sympt mes, qu'il peut tre consid r comme de type paroxystique b nin . Schuknecht est cr dit d'avoir d montr que le vertige positionnel b nin tait caus par la cupulolithiase, dans laquelle les cristaux otolithiques se d tachent et se fixent la cupule du canal semi-circulaire post rieur. On pense g n ralement que les d bris, probablement d tach s de l'otolithe, forment un caillot flottant librement dans l'endolymphe du canal (canalolithiase) et gravitent vers la partie la plus d pendante du canal lors des changements de position de la t te (voir Brandt et al). Dans 90 % des cas, le canal semi-circulaire post rieur est impliqu ; Les 10 |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | % restants sont caus s par une cupulolithiase dans le canal lat ral. Comme nous l'avons mentionn , la man uvre conventionnelle visant provoquer le VPPB peut non seulement ne pas induire de sympt mes dans les cas de cupulolithiase du canal lat ral, mais la man uvre corrective peut m me la produire par inadvertance. Le trouble du canal lat ral est bien r sum par De la Meilleure et ses coll gues. On pense que les d bris agissent en induisant des courants sur la cupule et en d clenchant une crise de vertige. Sur la base de ce m canisme pr sum , plusieurs man uvres de repositionnement des canaliths ont t con ues (Semont et al ; Epley), permettant aux d bris de graviter hors du canal semi-circulaire et dans le vestibule, o ils n'induiront pas de courant lors de l'acc l ration angulaire. La premi re partie de la man uvre de repositionnement du canalith d'Epley (Fig. 14-6) est similaire la man uvre diagnostique de Hallpike, la seule diff rence tant que le patient est positionn sans tendre la t te dans la position suspendue de la man uvre de diagnostic Dix-Hall-pike, d'abord avec une oreille vers le bas et la t te tourn e, puis l'autre oreille, afin d' tablir le c t responsable des sympt mes. Ensuite, avec le patient dans la position qui provoque les sympt mes, la t te est tourn e en une s rie de trois tapes, chacune s par e d'environ 20 s : d'abord, la t te est tourn e de 45 60 degr s vers l'oreille oppos e ; le patient est ensuite tourn sur le c t et la t te tourn e de 45 degr s suppl mentaires, jusqu' ce que la t te soit parall le au sol ; Ensuite, la t te est tourn e une fois de plus jusqu' ce qu'elle soit plus proche du sol. Nous avons pris conscience que cette derni re tape, qui est une partie n cessaire de la man uvre, est parfois omise par les neurologues. Apr s environ 20 s, le patient est remis en position verticale. Auparavant, on croyait qu'il fallait demander au patient d' viter la position t te en bas pendant 24 heures, mais des tudes r centes ont d montr que ce n'est probablement pas n cessaire. Souvent, une seule s quence de traitement suffit mettre fin une p riode de vertige positionnel (environ 80 % r pondent), mais une deuxi me s quence effectu e imm diatement apr s la premi re gagne probablement un autre petit groupe qui en tire un b n fice. On dit que les traitements suppl mentaires effectu s au cours de la m me s ance n'apportent aucun avantage suppl mentaire. Dans les cas r calcitrants, nos coll gues oto-rhino-laryngologistes ont appliqu un grand vibrateur sur l'os temporal pendant la man uvre d'Epley, apr s quoi les pisodes ont cess ; On peut supposer que cela mobilise les cristaux et aide les d placer hors du canal. Une man uvre d'Epley incompl tement mise en uvre risque de convertir la cupulolithiase habituelle du canal semi-circulaire post rieur en une cupulolithiase impliquant le canal lat ral, qui peut tre plus difficile traiter. Les patients qui ne r pondent pas la man uvre d'Epley peuvent r pondre des variations de repositionnement telles que la man uvre de Semont (le patient commence en position assise avec la t te tourn e 45 degr s d'un c t , puis tombe lat ralement en position couch e sur le c t de l'oreille oppos e, suivie d'un balancement rapide du corps pour laisser tomber la position couch e du c t oppos ) ou les exercices similaires de Brandt-Daroff (assis, s'allonger sur le c t , s'asseoir, plusieurs reprises). Le vertige positionnel caus par la canalolithiase lat rale provoque un nystagmus purement horizontal plut t que le type de torsion et vertical d crit pr c demment. Dans ce cas, une autre man uvre de repositionnement qui consiste rouler d'un c t l'autre est utilis e pour lib rer et repositionner les d bris otolithiques. Il est important de rappeler que chez certains patients atteints de vertige positionnel, le trouble n'est ni b nin ni paroxystique. Jannetta et ses coll gues ont d crit un groupe de patients chez qui les sympt mes de vertige et de d s quilibre taient presque constants (m me en position verticale) et invalidants et insensibles l'accoutumance et d'autres traitements m dicaux (vertige positionnel invalidant). Ils ont attribu ce trouble la compression crois e de la zone d'entr e de la racine du huiti me nerf cr nien par un vaisseau sanguin adjacent et ont rapport que la d compression du nerf procure un soulagement durable des sympt mes. Les effets ototoxiques courants et graves des antibiotiques aminoglycosides ont d j t mentionn s, la fois sur les cellules cili es cochl aires, avec perte d'audition et ind pendamment, sur les labyrinthes vestibulaires. Une exposition prolong e ces agents produit une vestibulopathie bilat rale sans vertige. Au lieu de cela, il a tendance y avoir un d s quilibre associ l'oscillopsie. Les sympt mes sont particuli rement g nants lorsque le patient bouge. Souvent, le d s quilibre n'est d couvert que lorsqu'un patient alit essaie de marcher. Moins |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | bien appr ci e est l'apparition d'une vestibulopathie progression lente pour laquelle aucune cause ne peut tre discern e. Le trouble affecte aussi bien les hommes que les femmes, avec un d but au milieu ou la fin de la vie adulte, les principales anomalies tant l'instabilit de la d marche, qui s'aggrave dans l'obscurit ou les yeux ferm s, et l'oscillopsie, qui se produit avec des mouvements de la t te et est particuli rement perceptible lors de la marche. Les vertiges et la perte auditive sont absents, tout comme d'autres anomalies neurologiques. La perte vestibulaire bilat rale peut tre document e par des tests caloriques et rotationnels. Baloh et ses coll gues, dans un rapport portant sur 22 patients atteints de vestibulopathie idiopathique de ce type, ont constat qu'une proportion significative (9 cas sur 22) avait des ant c dents d' pisodes prolong s de vertiges compatibles avec le diagnostic de n vrite vestibulaire s quentielle bilat rale (voir le texte suivant). C' tait le terme appliqu l'origine par Dix et Hallpike une perturbation distinctive de la fonction vestibulaire, caract ris e cliniquement par une crise de vertige paroxystique et g n ralement prolong e et par une absence vidente d'acouph nes et de surdit . L'entit est cependant plus n buleuse que la plupart des discussions ne l'indiquent. Ce trouble survient principalement chez les adultes jeunes d' ge moyen (les enfants et les personnes g es peuvent galement tre touch s), sans pr f rence pour l'un ou l'autre sexe. Le patient donne fr quemment des ant c dents d'infection des voies respiratoires sup rieures de type non sp cifique, mais il n'est pas clair si cela est n cessaire pour le diagnostic. Habituellement, l'apparition du vertige est assez abrupte, bien que certains patients d crivent une p riode prodromique de plusieurs heures ou jours au cours de laquelle ils se sentaient lourds ou d s quilibr s . La persistance des sympt mes pendant un jour ou plus diff rencie le processus de la maladie de M ni re. Le vertige est g n ralement s v re et est associ des naus es, des vomissements et la n cessit de rester immobile. Le nystagmus (composante rapide) et la sensation de mouvement du corps sont du c t oppos , tandis que la chute et le d passement du pointage sont du c t du labyrinthe affect . Chez certains patients, les r ponses caloriques sont anormales bilat ralement, et chez certains, le vertige peut r appara tre, affectant la m me oreille ou l'autre. La fonction auditive est normale. L'examen r v le une par sie vestibulaire d'un c t , c'est- -dire une r ponse absente ou diminu e la stimulation calorique du canal semi-circulaire horizontal. Si le patient tol re de petits mouvements de la t te, le test d'impulsion rapide de la t te d crit pr c demment de Halmagyi et Cremer est l'un des meilleurs moyens de d montrer l'absence de fonction d'un canal semi-circulaire lat ral. Bien que les sympt mes puissent tre assez invalidants pendant une courte p riode, la n vrite vestibulaire est un trouble ostensiblement b nin. Les vertiges s v res et les sympt mes associ s disparaissent en quelques jours, mais des degr s moindres de ces sympt mes, aggrav s par des mouvements rapides de la t te, peuvent persister pendant des mois. Les r ponses caloriques sont galement progressivement r tablies la normale. Chez certains patients, il y a eu une r cidive des mois ou des ann es plus tard, comme nous l'avons d j mentionn . On pense que la partie de la voie vestibulaire qui est principalement touch e dans cette maladie est la partie sup rieure du tronc nerveux vestibulaire, qui a t observ comme pr sentant des changements d g n ratifs par Schuknecht et Kitamura. Auparavant, Dix et Hallpike avaient estim que la l sion tait situ e au centre du labyrinthe, car l'audition est pargn e et la fonction vestibulaire revient g n ralement la normale. Ils ont utilis le terme n vrite vestibulaire en raison de l'incertitude d'une localisation plus pr cise dans la voie vestibulaire p riph rique. La cause de la n vrite vestibulaire est encore incertaine, mais de nombreuses autorit s l'ont attribu e une infection virale du nerf vestibulaire, analogue la paralysie de Bell, et de temps en temps, une l vation du huiti me nerf ou du labyrinthe membraneux est observ e apr s l'administration de gadolinium l'IRM. Faute de donn es tiologiques ou pathologiques plus sp cifiques, de nombreux neurologues pr f rent le terme de neuropathie vestibulaire ou de n vrite ou de vestibulopathie p riph rique unilat rale aigu . Il est probable que les conditions d crites sous les termes de vertige pid mique, de labyrinthite pid mique et de labyrinthite aigu ou neurolabyrinthite se r f rent au m me processus. Certes, l'herp s zoster oticus provoque ce syndrome (en plus d'affecter le septi me nerf) ; c'est ce qui caract rise le syndrome de Ramsay Hunt d crit dans Chaps. 9 et 44. Au cours de la phase aigu , les antihistaminiques, la prom t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | hazine, le clonaz pam et la scopolamine peuvent tre utiles pour r duire les sympt mes. Les exercices vestibulaires sont recommand s par Baloh (2003) dans son examen du sujet. Un essai clinique a d montr une r cup ration plus rapide avec l'utilisation de m thylprednisolone, 100 mg par voie orale, progressivement sur 3 semaines ; le valacyclovir n'a pas eu cet effet (Strupp et al). Autres causes de vertige du vestibulaire Le vertige peut survenir avec des maladies qui impliquent le huiti me nerf de l'os p treux ou l'angle c r bello-lapopontin. Mis part la n vrite vestibulaire, dont nous avons parl pr c demment, les deux causes les plus courantes de vertige d'origine du huiti me nerf sont probablement un schwannome acoustique ou vestibulaire et une irritation ou une compression vasculaire par une petite branche de l'art re basilaire. La fr quence du syndrome de compression vasculaire en tant que cause de vertiges indiff renci s n'est pas connue (voir plus haut). En ce qui concerne le schwannome vestibulaire, le vertige est rarement le sympt me initial ; La s quence habituelle est une surdit affectant initialement les tonalit s haute fr quence, suivie quelques mois ou ann es plus tard d'un l ger d s quilibre chronique plut t que de vertiges et de r ponses caloriques alt r es, puis, si elle n'est pas trait e, de paralysies suppl mentaires des nerfs cr niens (les septi me, cinqui me et dixi me nerfs), d'une ataxie ipsilat rale des membres et de maux de t te. Les variations dans la s quence de d veloppement des sympt mes sont fr quentes, et il est probable que de nombreux schwannomes vestibulaires d couverts lors d'une valuation du vertige sont accidentels ; C'est- -dire que pr s de 1 % de la population g n rale h berge de petites tumeurs. Dans le diagnostic du schwannome vestibulaire et acoustique, l'IRM et le BAEP sont les examens auxiliaires les plus importants. Les schwannomes vestibulaires/acoustiques bilat raux sont presque toujours une manifestation de la neurofibromatose de type 2. L'infarctus labyrinthique peut tre une composante du syndrome d'AVC d l'occlusion de l'art re c r belleuse ant ro-inf rieure (AICA). Dans le syndrome complet, il y a une perte auditive, une ataxie c r belleuse et parfois des acouph nes hurlants ou des acouph nes tonaux des degr s moindres. Un syndrome clinique de nature inconnue consistant en une seule crise brutale de vertiges s v res, de naus es et de vomissements sans acouph nes ni perte auditive, mais avec ablation permanente de la fonction labyrinthique d'un c t , est galement rapport . Il a t sugg r que ce syndrome est le r sultat d'une occlusion de la division labyrinthique de l'art re auditive interne, mais jusqu' pr sent, aucune confirmation anatomique n'a t obtenue. Une h morragie labyrinthique a t mise en vidence par IRM chez certains de ces patients ; d'autres sont attribu es, de mani re sp culative, une infection virale. Basser a d crit une forme particuli re de vertige paroxystique qui survient dans l'enfance. Les crises se produisent dans un cadre de bonne sant et sont d'apparition soudaine et de courte dur e. La p leur, la transpiration et l'immobilit en sont des manifestations importantes ; Parfois, des vomissements et un nystagmus se produisent. Aucune relation avec la posture ou le mouvement n'a t observ e. Les crises sont r currentes mais ont tendance cesser spontan ment apr s une p riode de plusieurs mois ou ann es. L'anomalie exceptionnelle est d montr e par les tests caloriques, qui montrent une alt ration ou une perte de la fonction vestibulaire, bilat ralement ou unilat ralement, persistant fr quemment apr s la fin des crises. La fonction cochl aire n'est pas alt r e. La base pathologique de ce trouble n'a pas t d termin e, et un lien sugg r avec la migraine est t nu. Le cas particulier de la migraine de l'art re basilaire est discut ci-dessous. Cogan a d crit un syndrome peu fr quent chez les jeunes adultes dans lequel une k ratite interstitielle non syphilitique est associ e des vertiges, des acouph nes, un nystagmus et une surdit rapidement progressive. Le pronostic de la vision est bon, mais la surdit et la perte de la fonction vestibulaire sont g n ralement permanentes. La cause et la pathogen se de ce syndrome sont inconnues, bien qu'environ la moiti des patients d veloppent plus tard une insuffisance aortique ou une vascularite syst mique ressemblant une polyart rite noueuse. Ces complications vasculaires se sont av r es fatales dans 7 des 78 cas examin s par Vollertsen et ses coll gues. Il existe de nombreuses autres causes de vertige auditif, telles que la labyrinthite purulente, la masto dite ou la m ningite ; labyrinthite s reuse caus e par une infection de l'oreille moyenne ; la labyrinthite toxique caus e par une intoxication l'alcool, la quinine ou aux salicylates ; cin tose; et h morragie dans l'oreille interne. B r ny (1911) a t le premier attirer l'attention sur le nystagmus |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et vertige positionnel, aggrav la fermeture des yeux, qui se produit un certain niveau d'intoxication l'alcool et dure quelques heures. Un tel pisode de vertige induit par l'alcool a tendance durer plus longtemps qu'une crise vertigineuse de la maladie de M ni re, mais d'autres gards, les sympt mes ( l'exception des acouph nes) sont similaires. Le vertige avec des degr s variables de nystagmus spontan ou positionnel et des r ponses vestibulaires r duites est une complication fr quente du traumatisme cr nien. Les vertiges, souvent de type non rotatif, peuvent faire suite une commotion c r brale ou un coup de fouet cervical, dans lequel la t te n'a pas t touch e. Brandt a attribu ce syndrome un rel chement ou un d logement de l'otoconie dans les otolithes. Dans ces circonstances, le vertige s'am liore g n ralement en quelques jours ou quelques semaines et s'accompagne rarement d'une d ficience de l'audition, contrairement au vertige qui suit une fracture des os temporaux (comme d crit plus haut dans ce chapitre dans la discussion sur la surdit ). Les tourdissements sont galement une plainte importante dans le cadre du syndrome post-commotion c r brale d crit au chapitre 35, mais il s'agit g n ralement d'un tourdissement mal d fini plut t que d'un v ritable vertige. Il existe n anmoins un type de commotion vestibulaire accompagnant un traumatisme cr nien ferm qui peut laisser le patient avec un d s quilibre ou un vertige positionnel. Les oto-rhino-laryngologistes connaissent bien un syndrome r sultant d'une fistule p rilymphatique apr s une blessure traumatique. Le traumatisme peut tre mineur, voire une toux, des ternuements ou un soul vement violents ; Certains cas sont le r sultat d'une otite chronique ou d'un cholest atome. La perturbation des fen tres ovales ou rondes provoque une fuite de p rilymphe dans l'oreille moyenne. Le vertige et le nystagmus peuvent tre induits par la pression dans le conduit auditif externe (test de la fistule). Si suffisamment de p rilymphe migre vers l'oreille moyenne, une perte auditive de transmission peut galement tre d tect e. La d hiscence du canal sup rieur, dans laquelle des sons forts induisent de brefs vertiges et un nystagmus (ph nom ne de Tullio) est un autre r sultat de la fistule p rilymphatique, comme nous l'avons vu pr c demment. Une fistule p rilymphatique peut tre suffisamment prononc e pour provoquer galement une basse pression du liquide c phalo-rachidien avec l'augmentation caract ristique de la dure-m re l'IRM. Vertige d'origine du tronc c r bral Il a t fait r f rence ci-dessus l'apparition de vertiges et de nystagmus avec des l sions du tronc c r bral inf rieur et sup rieur. Dans ces cas, les noyaux vestibulaires et leurs connexions sont impliqu s. La fonction auditive est presque toujours pargn e, car les fibres vestibulaires et cochl aires divergent en entrant dans le tronc c r bral la jonction de la moelle et du pont. Le vertige d'origine du tronc c r bral, ainsi que les naus es, les vomissements, le nystagmus et le d s quilibre qui les accompagnent, sont g n ralement plus prolong s mais moins graves que les l sions labyrinthiques, mais on peut penser des exceptions cette affirmation. N anmoins, avec les l sions du tronc c r bral, on observe souvent un nystagmus marqu sans le moindre degr de vertige, ce qui n'arrive pas avec la maladie labyrinthique. Le nystagmus d'origine du tronc c r bral peut tre unidirectionnel ou bidirectionnel, purement horizontal, vertical ou rotatif, et est aggrav de mani re caract ristique par une tentative de fixation visuelle. En revanche, le nystagmus d'origine labyrinthique est unidirectionnel lorsque la t te est dans une seule position, g n ralement avec une composante rotative, et au-del du pointage et de la chute sont dans la direction de la phase lente ; Il n'y a pas de nystagmus purement vertical, et un nystagmus purement horizontal sans composant rotatif est inhabituel. De plus, le nystagmus labyrinthique est inhib par la fixation visuelle et s'inverse avec les changements de position de la t te ; Le nystagmus d'origine du tronc c r bral ne pr sente g n ralement aucune de ces caract ristiques. L'un ou l'autre peut avoir une aggravation induite par le positionnement ou le mouvement, mais ce r sultat est plus important dans la maladie labyrinthique. Le tableau 14-2 r sume ces constatations. La localisation centrale du vertige est confirm e principalement par la d couverte de signes d'atteinte d'autres structures du tronc c r bral (nerfs cr niens, voies sensorielles et motrices, etc.). De plus, Newman-Toker et ses coll gues ont mis au point une combinaison du test d'impulsion de la t te, du nystagmus et de la d viation d'asym trie (appel e par eux HINTS ) qui diff rencie de mani re fiable le central du p riph rique ; Causes et sont particuli rement utiles dans le diagnostic de vertige aux urgences. Le vertige est un sympt me important d'accidents isch miqu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es et d'infarctus du tronc c r bral survenant sur le territoire des art res vert brobasilaires, en particulier le syndrome de Wallenberg de l'infarctus m dullaire lat ral. D'autre part, notre coll gue C.M. Fisher avait soulign que le vertige comme seule manifestation de l'isch mie du tronc c r bral due une maladie art rielle basilaire est rare. moins que d'autres sympt mes et signes d'une maladie du tronc c r bral n'apparaissent en m me temps ou peu de temps apr s le vertige, on peut g n ralement postuler une origine auditive et presque toujours exclure une maladie vasculaire du tronc c r bral. Cependant, nous avons rencontr de rares patients avec de br ves crises r p t es de vertiges qui se sont av r es plus tard tre caus es par une st nose de l'art re basilaire, mais chez qui seuls quelques pisodes taient associ s des signes de maladie du tronc c r bral tels que la dysarthrie, l'engourdissement facial ou la diplopie. En d'autres termes, des pisodes fr quents et soudains de vertiges d'une minute ou deux peuvent rarement tre li s une isch mie transitoire du tronc c r bral. Le vertige d'origine c r belleuse est exceptionnel cet gard en ce sens qu'il peut rarement tre la seule manifestation d'un infarctus ou d'une h morragie c r belleuse, comme d crit pr c demment dans les sections introductives du chapitre et au chapitre 33. Il s'ensuit que le vertige isol peut tre le r sultat d'une occlusion de l'art re c r belleuse inf rieure post rieure ou de son art re vert brale parente, bien que le plus souvent, il existe des caract ristiques suppl mentaires li es des l sions de la moelle lat rale. Dans les cas de vertige isol , on cherche obtenir la confirmation qu'il n'y a pas de caract ristiques pointant vers une origine centrale ou inversement, s'il y a des signes tels que le nystagmus dans plus d'une direction du regard avec une seule position de la t te, ou le nystagmus vertical, il y a une crainte d'isch mie du tronc c r bral. Le nystagmus et l'ataxie de la marche (plut t une propulsion, ou pulsion, d'un c t ) qui accompagnent les l sions c r belleuses aigu s sont vers le m me c t (le c t de la l sion), tandis que dans les vestibulopathies aigu s, le nystagmus s' loigne du c t de la l sion et la pulsion est toujours vers le c t affect . La scl rose en plaques peut tre l'explication d'un vertige persistant chez un adolescent ou un jeune adulte, parfois avec peu ou pas de nystagmus. Dans la plupart des cas, il existe d'autres caract ristiques de la scl rose en plaques (par exemple, l'ophtalmopl gie internucl aire), mais rarement, une plaque d my linisante proximit des noyaux vestibulaires simule un trouble vestibulaire p riph rique. La relation entre la migraine et le vertige a t mentionn e plus t t. Il s'agit d'une migraine par ailleurs banale dans laquelle le vertige est peut- tre une aura, ou d' pisodes de vertige paroxystique chez les adultes qui sont consid r s comme des quivalents de la migraine. De plus, des crises de vertige suivies d'une c phal e unilat rale intense et souvent sous-occipitale et de vomissements sont les traits caract ristiques de la migraine de l'art re basilaire. Les sympt mes visuels prodromiques prennent la forme d'une c cit ou d'une photopsie qui occupe tous les champs visuels. Entre les maux de t te, les tests de la fonction cochl aire et vestibulaire chez ces patients sont normaux. Certaines autorit s ont d clar que la plupart des cas de vertiges r currents sans perte auditive sur de nombreuses ann es peuvent tre attribu s la migraine et non la maladie de M ni re. Une s rie instructive de ces cas a t publi e par Dieterich et Brandt. Enfin, il convient de mentionner un syndrome vestibulo-c r belleux familial, d butant d s l'enfance ou au d but de la vie adulte et caract ris par des pisodes r currents de vertiges et de d s quilibre. La diplopie et la dysarthrie compliquent certaines crises, qui semblent tre pr cipit es par un effort et une motion extr mes. Les crises r p t es sont suivies d'une ataxie l g re et persistante, principalement du tronc. Ce trouble a t d crit pour la premi re fois par Farmer et Mustian et plus r cemment par Baloh et Winder, qui ont soulign que le vertige pisodique et l'ataxie sont nettement r duits ou supprim s par l'administration d'ac tazolamide. Ce processus est tr s probablement li au syndrome h r ditaire de canalopathie ataxique sensible l'ac tazolamide d crit au chapitre 5. Une forme kin sig nique, c'est- -dire provoqu e par l'activit , a une apparence similaire. En r sum , la nature du nystagmus, l'instabilit des yeux lors du test d'impulsion de la t te et les autres caract ristiques de l'examen neurologique permettent de distinguer les cas centraux et p riph riques de vertige. La perte auditive associ e favorise une cause vestibulaire de vertige. Les tableaux 14-2 et 14-3 r sument les caract ristiques des diff rents syndromes vertigineux. Adler JR, Ropper AH : Bruits veineux auto-audibl |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | sta ampulla, l' pith lium sensoriel sp cialis d'un canal semi-circulaire. La cr te d tecte le d placement de l'endolymphe lors de la rotation de la t te. Le sens de rotation de la t te est indiqu par la fl che rouge et le flux d'endolymphe par la fl che noire. La macula est le lieu de l' pith lium sensoriel dans l'utricule et le saccule. noter que les extr mit s des cellules cili es sont en contact avec les otolithes (mati re calcaire), qui sont incrust s dans une masse g latineuse appel e cupule. CochlearnucleiCorps trap zo dalN. VIIINucleus du lemnisque lat ralNoyaux olivarynavalsDorsalacousticstriaStries acoustiques interm diairesColliculus inf rieurG niculle m dial (thalamus) sup rieurcolliculusCortexauditif primaireM senc phaleM senc phalePonsPonsM dulla Graphique 14-2. Les voies auditives ascendantes. La partie inf rieure du sch ma est une coupe horizontale travers la moelle pini re sup rieure. (Reproduit avec la permission de Noback CR : The Human Nervous System, 3e d. New York, McGraw-Hill, 1981.) Graphique 14-3. Un sch ma simplifi des voies vestibulo-c r belleuses et vestibulospinales et des connexions entre les noyaux moteurs vestibulaires et oculaires. Les faisceaux longitudinaux m diaux (lignes bleues) sont les principales voies d'acc s aux impulsions vestibulaires ascendantes. (Voir le texte et aussi la Fig. 14-1.) Graphique 14-4. Les voies r flexes vestibulaires. (Reproduit avec la permission de House EL : Une approche syst matique des neurosciences. New York, McGraw-Hill, 1979.) Graphique 14-5. Man uvre de Dix-Hallpike pour provoquer un vertige positionnel b nin (prenant naissance dans l'oreille droite). Un. La man uvre commence avec le patient assis et la t te tourn e d'un c t 45 degr s, ce qui aligne le canal semi-circulaire post rieur droit avec le plan sagittal de la t te. B. On aide ensuite le patient s'incliner rapidement de sorte que la t te pend au-dessus du bord de la table, toujours tourn e 45 degr s de la ligne m diane. En quelques secondes, cela provoque un vertige et un nystagmus qui battent droite avec une composante rotative (dans le sens inverse des aiguilles d'une montre). Une caract ristique importante de ce type de vertige p riph rique est un changement de direction du nystagmus lorsque le patient se redresse avec la t te toujours tourn e. Si aucun nystagmus n'est provoqu , la man uvre est r p t e apr s une pause de 30 s, la t te tourn e vers la gauche. Le traitement avec la man uvre de repositionnement du canalith est illustr la Fig. 14-6. Graphique 14-6. Man uvre de chevet pour le traitement d'un patient atteint d'un vertige positionnel paroxystique b nin affectant l'oreille droite. La position pr sum e des d bris l'int rieur du labyrinthe pendant la man uvre est indiqu e sur chaque panneau. La man uvre est une proc dure en quatre tapes. Tout d'abord, un test de Dix-Hallpike est effectu avec la t te du patient tourn e 45 degr s vers l'oreille droite (affect e) et le cou l g rement allong avec le menton l g rement point vers le haut. Un. Cette position fait pendre la t te du patient vers la droite. B. Une fois que le vertige et le nystagmus provoqu s par cette man uvre cessent, la t te du patient est tourn e autour de l'axe rostral-caudal jusqu' ce que l'oreille gauche soit vers le bas. C. Ensuite, la t te et le corps sont encore tourn s jusqu' ce que la t te soit presque tourn e vers le bas. Le sommet de la t te est maintenu inclin vers le haut tout au long de la rotation. Le patient doit tre maintenu en position finale, face contre terre, pendant environ 10 15 s. D. La t te maintenue tourn e vers l' paule gauche, le patient est amen en position assise. Chapitre 14 Surdit , tourdissements et troubles de l' quilibre Chapitre 16 : Le coma et les troubles de la conscience qui y sont associ s On ne saurait trop insister sur la pr valence et l'importance de l' pilepsie, c'est- -dire des crises r currentes non provoqu es. partir des tudes pid miologiques de Hauser et de ses coll gues, on peut extrapoler une incidence d'environ 2 millions de personnes pileptiques aux tats-Unis et pr dire environ 44 nouveaux cas pour 100 000 personnes chaque ann e. Ces chiffres ne tiennent pas compte des patients chez qui les convulsions compliquent transitoirement les maladies ou blessures f briles et autres. Il a galement t estim qu'un peu moins de 1 % des personnes aux tats-Unis souffriront d' pilepsie l' ge de 20 ans (Hauser et Annegers). Plus des deux tiers de toutes les crises d' pilepsie commencent dans l'enfance (la plupart au cours de la premi re ann e de vie), et c'est la p riode o les crises prennent le plus grand nombre de formes. Dans la pratique de la neurologie p diatrique, l' pilepsie est l'un des troubles les plus courants, et la chronicit des formes infantiles ajoute leur importance. L'incidence augmente nouveau apr s l' ge de 60 ans. Pour toutes ces raisons, les m decins devraient conna tre quelque chose de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la nature des troubles convulsifs et de leur traitement. Il est noter que, contrairement aux nombreux traitements disponibles pour l' pilepsie, comme l'a soulign J. Engel, 80 90 % des personnes atteintes d' pilepsie dans le monde en d veloppement ne re oivent jamais de soins m dicaux. Le mot pilepsie est d riv de mots grecs signifiant saisir ou saisir . Nos pr d cesseurs l'appelaient la maladie de la chute ou la chute du mal . Bien qu'il s'agisse d'un terme m dical utile pour d signer les crises r currentes, les mots pilepsie et pileptique peuvent toujours avoir des connotations d sagr ables et doivent tre utilis s bon escient dans les relations avec les patients. En 1870, Hughlings Jackson, l' minent neurologue britannique, a postul que les crises taient dues une d charge excessive et d sordonn e de tissu nerveux c r bral sur les muscles . La d charge peut entra ner une perte de conscience presque instantan e, une alt ration de la perception ou une alt ration de la fonction psychique, des mouvements convulsifs, une perturbation des sensations, ou une combinaison de ces l ments. La difficult terminologique provient de la diversit des manifestations cliniques des crises. Le terme convulsion, qui se r f re un paroxysme intense de contractions musculaires r p titives involontaires, ne rend pas pleinement compte de la gamme des troubles r sultant de d charges lectriques anormales, ou de convulsions, qui peuvent consister uniquement en une alt ration de la sensation ou de la conscience. La crise est pr f rable en tant que terme g n rique parce qu'elle englobe toutes les d charges lectriques paroxystiques du cerveau, et aussi parce qu'elle se pr te la qualification. Le terme de crise motrice ou convulsive n'est donc pas tautologique, et l'on peut galement parler de crise sensorielle ou de crise psychique. Il existe galement une entit de crise non convulsive qui peut alt rer la conscience, mais ne pas manifester de mouvement convulsif anormal. Il s'agit d'une forme importante et potentiellement traitable d'enc phalopathie ou d' tat confusionnel. Une premi re crise solitaire ou une br ve pouss e de crises peut survenir au cours de nombreuses maladies. Il indique que le cortex c r bral a t affect par la maladie, soit principalement, soit secondairement. S'il est prolong ou r p t toutes les quelques minutes, la condition appel e tat de mal pileptique, elle peut menacer la vie. Tout aussi important, une crise ou une s rie de crises peut tre la manifestation d'une maladie neurologique en cours qui n cessite des mesures diagnostiques et th rapeutiques sp ciales. L' tat de mal pileptique peut tre de type non convulsif, et alt re continuellement la conscience et est difficile d tecter cliniquement en raison de l'absence de mouvements caract ristiques. Une circonstance plus courante et moins grave est qu'une crise n'est qu'une partie d'une longue s rie qui se r p te sur une longue p riode de temps, la plupart des crises tant plus ou moins similaires en type. Dans ce cas, ils peuvent tre le r sultat d'une l sion inactive qui reste comme une cicatrice dans le cortex c r bral. La maladie primitive peut tre pass e inaper ue, ou peut- tre s'est-elle produite in utero, la naissance, dans l'enfance ou dans des parties du cerveau inaccessibles l'examen ou trop immatures pour manifester des signes. Les techniques de plus en plus raffin es de l'IRM r v lent galement de petites zones de dysplasie corticale d veloppementale et de scl rose de l'hippocampe, qui ont toutes deux tendance tre pileptog nes. Les patients pr sentant des l sions aussi persistantes mais subtiles constituent probablement une grande partie de ceux qui ont des crises r currentes. S'il n'y a pas de l sion sous-jacente, la condition est class e comme idiopathique ou primaire, mais l' re moderne, cela est devenu presque synonyme d'une cause g n tique. Dans cette cat gorie, il existe un grand nombre de types importants d' pilepsie pour lesquels aucune base pathologique n'a t tablie et pour lesquels il n'y a pas de cause sous-jacente apparente, l'exception d'une maladie g n tique de la fonction des canaux ioniques. On y trouve des formes h r ditaires sp ciales telles que les tats tonico-cloniques g n ralis s (grand mal) et les tats pileptiques d'absence, comme sugg r dans les classifications de nombreuses ann es par Lennox et Forster. Les crises persistantes, quelle qu'en soit la cause, peuvent endommager secondairement le tissu cortical par plusieurs m canismes, notamment l'excitotoxicit et, dans le cadre de crises toniques prolong es, l'hypoxie syst mique. Les crises ont t regroup es de plusieurs fa ons : selon leur tiologie pr sum e, c'est- -dire idiopathique (primaire) ou symptomatique (secondaire) ; leur site d'origine ; leur forme clinique (g n ralis e ou focale) ; leur fr quence (isol e, cyclique ou r p titive, ou la s quence rapproch e de l' tat de mal pileptique) ; ou |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | par des motifs lectroenc phalographiques (EEG) sp ciaux. Il faut distinguer la classification des crises : tonique clonique g n ralis e (grand mal), absence (petit mal), myoclonique, partielle et autres, et la classification des pilepsies, ou syndromes pileptiques, qui sont des maladies sp cifiques, dont beaucoup peuvent manifester plusieurs types de crises. Ceux-ci sont abord s plus loin dans le chapitre. Une autre distinction est faite par les caract ristiques cliniques et EEG. Cette approche permet une pr visibilit raisonnable de la r ponse des m dicaments sp cifiques et, dans une certaine mesure, du pronostic. Fondamentalement, cette classification divise les crises en deux types : focale (anciennement appel e partielle), dans laquelle un d but focal ou localis peut tre discern cliniquement ou par EEG, et g n ralis e, dans laquelle les crises semblent commencer bilat ralement. Les crises g n ralis es sont de deux types : convulsives et non convulsives. Le type convulsif courant est la crise tonico-clonique (grand mal). Moins fr quent est un purement tonique, purement clonique, atonique et myoclonique. La crise g n ralis e non convulsive typique est la br ve perte de conscience ou l'absence (petit mal) ; Sont galement inclus dans cette rubrique les ph nom nes moteurs mineurs. Les crises focales peuvent galement tre convulsives ou, rarement, non convulsives. De plus, les crises focales peuvent se g n raliser secondairement l'un des types num r s ci-dessus. La classification suivie ici a t propos e pour la premi re fois par Gastaut et coll. en 1970 et a t affin e plusieurs reprises par la Commission de classification et de terminologie de la Ligue internationale contre l' pilepsie. Cette nomenclature, bas e principalement sur la forme clinique de la crise et ses caract ristiques EEG, a t adopt e dans le monde entier et est g n ralement appel e classification internationale . Une version modifi e de ce document est reproduite dans le tableau 15-1. Les crises focales sont class es en fonction de leurs caract ristiques suppl mentaires telles qu'une exp rience subjective sp cifique (aura), motrice, autonome et, surtout, si la conscience est perturb e ; Cette derni re tait autrefois appel e crise complexe partielle, maintenant appel e crise focale avec des caract ristiques dyscognitives. En r alit , une aura repr sente la phase initiale d'une crise focale ; Dans certains cas, il peut s'agir de la totalit de la crise d' pilepsie. Une classification compl mentaire est fournie en consid rant les syndromes d' pilepsie, un groupe d'entit s quelque peu diverses, d pendantes de l' ge et g n ralement d termin es g n tiquement qui apparaissent sans anomalies structurelles sous-jacentes. Les syndromes sont caract ris s par l' ge d'apparition, le type de crise et, souvent, par un mod le EEG particulier. En revanche, les pilepsies se manifestant par des crises qui commencent localement et peuvent voluer vers des crises tonico-cloniques g n ralis es, appel es crises tonico-cloniques g n ralis es secondaires (appel es convulsives bilat rales sur la Fig. 15-1), n'ont g n ralement pas de composante g n tique et sont g n ralement le r sultat d'une maladie c r brale sous-jacente, acquise ou r sultant de malformations cong nitales ou de d fauts m taboliques. Tr s souvent, la phase focale initiale n'est pas appr ci e, ce qui entra ne des erreurs de diagnostic. L'augmentation de la fr quence et de la gravit de ce groupe de troubles avec l' ge refl te l'accumulation de l sions c r brales focales dues des traumatismes, des accidents vasculaires c r braux et d'autres dommages. Nous commen ons notre discussion par une approximation pratique de la classification pr sent e la figure 15-1, suivie de l'examen d'un certain nombre d' pilepsies et de syndromes pileptiques bien d finis. La figure 15-2 propose une classification actuelle des syndromes pileptiques bas e sur l' ge d'apparition du trouble pileptique, et la distribution des types de crises pour chaque poque d' ge, obtenue et agr g e partir de plusieurs sources, est illustr e la figure 15-3. Au cours de la derni re d cennie, des progr s substantiels ont t r alis s dans la d finition de la base mol culaire de l' pilepsie familiale et h r ditaire. Il est probable que ces connaissances conduiront une modification des classifications cliniques et de la prise en charge des pilepsies. (Tonic-Clonic, Grand Mal) Dans le type primaire courant de crise, une convulsion commence le plus souvent avec peu ou pas d'avertissement. Parfois, le patient sent l'approche d'une crise par plusieurs ph nom nes subjectifs (prodrome) avant m me une aura pileptique, qui repr sente une crise focale. Pendant quelques heures, le patient peut se sentir apathique, d prim , irritable ou, rarement, le contraire, extatique. Chez un patient atteint d' pilepsie g n ralis e (l' pilepsie myoclonique juv nile tant un type typique), une ou plusieurs secousses myocl |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | oniques du tronc ou des membres au r veil peuvent annoncer une crise plus tard dans la journ e. Des douleurs ou des crampes abdominales, une sensation d'enfoncement, de mont e ou de saisie dans l' pigastre, une p leur ou une rougeur du visage, des maux de t te lancinants, de la constipation ou de la diarrh e ont t attribu s un tat prodromique, mais ils ne se produisent pas de mani re suffisamment constante pour tre pr dictifs d'une crise imminente. Le plus souvent, les crises g n ralis es frappent sans avertissement, commen ant par une perte soudaine de conscience et une chute au sol pouvant entra ner des blessures au visage et d'autres blessures. Dans certains cas de crise g n ralis e, il peut y avoir un mouvement momentan d'une partie du corps avant que l'on ne perde conscience (rotation de la t te et des yeux ou de tout le corps ou secousses intermittentes d'une membre), bien que le patient ne parvienne souvent pas s'en souvenir et que cette information ne soit obtenue que d'un observateur. Parfois, ce mouvement repr sente un d but focal d'une crise et, comme cela a d j t soulign , il est utile de faire la distinction entre un type primaire (g n ralis ) de crise avec des anomalies EEG g n ralis es au d but, et un type secondairement g n ralis . Le type g n ralis secondaire implique une l sion c r brale focale. Les premiers signes moteurs sont g n ralement une br ve flexion du tronc, une ouverture de la bouche et des paupi res et une d viation vers le haut des yeux. Les bras sont lev s et enlev s, les coudes semi-fl chis et les mains pronatrices. Celles-ci sont suivies d'une phase d'extension plus prolong e (tonique), impliquant d'abord le dos et le cou, puis les bras et les jambes. Il peut y avoir un cri per ant lorsque toute la musculature est saisie dans un spasme avec morsure du bord lat ral de la langue, et que l'air est mis avec force travers les cordes vocales ferm es. Parce que les muscles respiratoires sont pris dans le spasme tonique, la respiration est suspendue et apr s quelques secondes, la peau et les l vres peuvent devenir cyanos es. Les pupilles sont dilat es et ne r agissent pas la lumi re. La vessie peut se vider ce stade ou plus tard, pendant le coma postictal. C'est la phase tonique de la crise qui dure de 10 20 s. Il se produit alors une transition de la phase tonique la phase clonique de la convulsion. Au d but, il y a un l ger tremblement g n ralis , qui est, en fait, un rel chement r p titif de la contraction tonique. Il commence un rythme d'environ 8 par seconde et grossit 4 par seconde ; Puis elle laisse rapidement place de brefs et violents spasmes fl chisseurs qui viennent en salves rythmiques et agitent tout le corps. S'il se prolonge, le visage devient violac et d form par une s rie de grimaces. Les signes autonomes sont pro minents : le pouls est rapide, la pression art rielle est lev e, les pupilles sont dilat es, la salivation et la transpiration sont pro minentes ; La pression de la vessie peut tre multipli e par six au cours de cette phase. Les secousses cloniques diminuent en amplitude et en fr quence sur une p riode d'environ 30 s. Le patient reste apn ique jusqu' la fin de la phase clonique, souvent marqu e par une profonde inspiration. Au lieu de toute la s quence dramatique d crite ci-dessus, les crises peuvent tre abr g es ou limit es par les m dicaments. Dans la phase terminale de la crise, tous les mouvements se terminent et le patient est immobile et boiteux dans un coma profond. Les pupilles commencent se contracter la lumi re. La respiration peut tre calme ou stertoreuse. Cet tat persiste pendant plusieurs minutes, apr s quoi le patient ouvre les yeux, commence regarder autour de lui, et semble d concert , confus et peut tre tr s agit . Le patient peut parler et plus tard ne se souvenir de rien de ce qui a t dit et, sans tre d rang , devient somnolent et s'endort, parfois pendant plusieurs heures, puis se r veille souvent avec un mal de t te pulsatile. Lorsqu'il est compl tement r tabli, un tel patient n'a aucun souvenir d'une partie quelconque du sortil ge, mais sait que quelque chose s'est pass cause de l'environnement trange (en ambulance ou l'h pital), de l'inqui tude vidente de ceux qui l'entourent, et souvent, d'une langue douloureuse et mordue et de muscles endoloris par les mouvements violents. Les contractions convulsives, si elles sont suffisamment violentes, peuvent craser un corps vert bral ou entra ner une blessure grave ; Une fracture, des h morragies p riorbitaires, un h matome sous-dural, une luxation post rieure de l' paule ou une br lure peuvent avoir t subis lors de la chute. Chacune de ces phases de la crise tonico-clonique g n ralis e a des accompagnements EEG caract ristiques. Initialement, les artefacts de mouvement obscurcissent le trac EEG ; parfois, il y a des pics r p titifs ou des d charges d'ondes de pointe qui durent quelques secondes, suivis d'une p riode d'environ |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 10 secondes de pics de 10 Hz. Au fur et mesure que la phase clonique s'affirme, les pointes se m langent des ondes lentes, puis l'EEG adopte lentement un mod le de polypointes et d'ondes. Lorsque tous les mouvements ont cess , le trac EEG est presque iso lectrique pendant un temps variable, puis les ondes c r brales reprennent progressivement leur sch ma d'avant la crise. Les convulsions s v res peuvent tre accompagn es d'une acidose lactique syst mique avec une chute du pH art riel, une r duction de la saturation art rielle en oxyg ne et une augmentation de la PCO2. Ces effets sont secondaires l'arr t respiratoire et une activit musculaire excessive. S'ils sont prolong s, ils peuvent causer des l sions hypoxiques-isch miques des zones loign es du cerveau, des ganglions de la base et du cervelet. Chez les sujets paralys s et ventil s artificiellement recevant une lectroconvulsivoth rapie, ces changements sont moins marqu s et la tension de l'oxyg ne dans le sang veineux c r bral peut en fait augmenter. La fr quence cardiaque, la pression art rielle et en particulier la pression du LCR augmentent rapidement lors d'une crise induite par l'ECT. Selon Plum et ses coll gues, l'augmentation de la pression art rielle provoqu e par une crise provoque g n ralement une augmentation suffisante du flux sanguin c r bral pour r pondre aux besoins m taboliques accrus du cerveau. Les convulsions de ce type surviennent g n ralement seules ou en groupes de deux ou trois et peuvent survenir lorsque le patient est veill et actif ou pendant le sommeil, ou lors de l'endormissement ou du r veil. Il est utile de savoir que les crises au r veil signifient g n ralement un type g n ralis , tandis que celles qui surviennent pendant la p riode de sommeil sont plus souvent de nature focale. Environ 5 8 % de ces patients auront un moment donn une s rie prolong e de telles crises sans reprise de conscience entre eux ; Il s'agit d'un tat de mal pileptique qui n cessite un traitement urgent. La premi re pouss e de crises chez un individu peut prendre la forme d'un tat de mal pileptique. Mis part les pisodes psychog nes qui imitent les crises, peu d' tats cliniques simulent une crise tonico-clonique g n ralis e, mais plusieurs m ritent d' tre mentionn s. L'une est une secousse clonique des membres tendus (g n ralement moins grave que celles d'une crise de grand mal) qui se produit avec une syncope vasod pressive ou une crise d'hypotension de Stokes-Adams. Contrairement un EEG de type pileptique, les ondes c r brales sont lentes en fr quence et de faible amplitude pendant les mouvements saccad s. Un ph nom ne plus rare qui peut tre indiscernable d'une convulsion g n ralis e se produit dans le cadre du syndrome d'occlusion de l'art re basilaire. Cela a probablement sa base dans l'isch mie des voies corticospinales dans le pont (Ropper) ; Un m canisme isch mique similaire dans le cortex a t invoqu pour les AIT (accidents isch miques transitoires), dans lesquels il y a des mouvements cloniques d'un membre ou d'un c t du corps au cours d'un pisode d'isch mie c r brale. Les mouvements cloniques des membres se produisent imm diatement apr s une commotion c r brale traumatique et un observateur qui arrive ce moment ne sera pas en mesure de d terminer si l' v nement d clencheur tait une crise provoquant une chute avec blessure la t te, ou une collision provoquant une commotion c r brale et des mouvements convulsifs. Chez les nourrissons, une p riode d'apn e peut simuler troitement la phase tonique d'une crise g n ralis e. Un autre trouble qui simule une crise, bien qu'auto-induite, est l'alouette vanouie (ou en anglais, le mess trick ). En hyperventilant en position accroupie et en se tenant debout rapidement combin une man uvre de Valsalva, un pisode syncopal est induit qui se termine par des mouvements convulsifs g n ralis s (voir Lempert et al). Contrairement aux crises g n ralis es majeures, les crises d'absence (anciennement appel es petit mal ou pykno pilepsie) se distinguent par leur bri vet , leur apparition et leur arr t rapides, leur fr quence et leur faible activit motrice. En effet, ils peuvent tre si brefs que les patients eux-m mes n'en sont parfois pas conscients ; Pour un spectateur, ils ressemblent un moment de distraction ou de r verie. L'attaque, survenue sans avertissement, consiste en une interruption soudaine de la conscience, pour laquelle le mot fran ais absence ( non pr sent , non pr sent ) a t retenu. Le patient regarde fixement et cesse bri vement de parler ou cesse de r pondre. Seulement environ 10 % de ces patients sont compl tement immobiles pendant la crise ; dans le reste, on observe une br ve rafale de petits mouvements cloniques (myocloniques) des paupi res, des muscles faciaux ou des doigts ou de petits mouvements synchrones des deux bras, le tout un rythme de 3 par seconde, comme l'ont montr Penry et ses coll gues il y a de nombreuses ann es |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . Ce taux correspond celui de l'anomalie EEG, qui prend la forme d'un mod le g n ralis de pic et d'onde de 3 par seconde (voir Fig. 2-7I). Les crises d'absence sont dites typiques si elles ont un d but et un d calage rapides, un pic et une vague typiques de trois par seconde et une perte totale de conscience. Des automatismes mineurs, sous forme de claquements de l vres, de mastication et de t tonnements des doigts, sont fr quents lors d'une crise, mais peuvent tre subtils. Le tonus postural peut tre l g rement diminu ou augment , et il y a parfois un l ger trouble vasomoteur. En r gle g n rale, ces patients ne tombent pas ; Ils peuvent m me poursuivre des actes complexes tels que marcher ou monter cheval bicyclette. Apr s 2 10 s, parfois plus, le patient r tablit le contact complet avec l'environnement et reprend son activit pr convulsive. Seule la perte du fil de la conversation ou du lieu de lecture trahit l'apparition de la p riode vide momentan e (l'absence). Chez beaucoup de ces patients, l'hyperventilation volontaire de 2 3 minutes est un moyen efficace d'induire des crises d'absence. Les crises d'absence typiques constituent l' pilepsie la plus caract ristique de l'enfance ( absence infantile ) ; Les crises commencent rarement avant l' ge de 4 ans ou apr s la pubert . Un autre attribut est leur grande fr quence (d'o l'ancien terme pykno, signifiant compact ou dense ). Jusqu' plusieurs centaines peuvent se produire en une seule journ e, parfois en rafales certains moments constants de la journ e. Ils produisent des p riodes d'inattention et peuvent appara tre dans la classe lorsque l'enfant est assis tranquillement plut t que de participer activement ses cours. S'ils sont fr quents, ils perturbent l'attention et la pens e au point d'alt rer les performances scolaires de l'enfant. Moins fr quemment, de telles attaques peuvent durer des heures sans intervalle d'activit mentale normale entre elles ce qu'on appelle l'absence ou le petit mal. L' pilepsie d'absence l'adolescence ( absence juv nile ) n'a pas la fr quence tr s lev e des crises de type enfantin. Des cas d'absence ont galement t d crits chez des adultes atteints d' pilepsie du lobe frontal (voir dans le texte suivant). Contrairement aux crises d'absence de l'enfant, le trouble peut durer jusqu' l' ge adulte et tre ponctu de crises tonico-cloniques g n ralis es ou d'une rafale de crises. L'akin sie (immobilit ) n'est pas propre un type de crise. L'absence typique, avec ou sans secousses myocloniques, provoque rarement la chute du patient. L'absence doit tre consid r e comme une entit distincte en raison de sa relative b nignit . C'est peut- tre le seul type de crise pendant l'enfance. Les crises ont tendance diminuer en fr quence l'adolescence puis disparaissent souvent, pour tre remplac es dans de nombreux cas par des crises g n ralis es majeures. Environ un tiers des enfants souffrant de crises d'absence pr senteront, en outre, des secousses myocloniques sym triques ou asym triques sans perte de conscience, et environ la moiti auront un moment donn des convulsions g n ralis es majeures (tonico-cloniques). Les crises se distinguent des crises d'absence typiques par des variantes dans lesquelles la perte de conscience est moins compl te ou dans lesquelles la myoclonie est pro minente, et d'autres dans lesquelles les anomalies EEG sont moins r guli rement de type pic et onde de 3 par seconde (elles peuvent survenir un rythme de 2 2,5 par seconde ou prendre la forme de complexes irr guliers de polypointes et d'ondes de 4 6 Hz). L'absence atypique est un terme qui a t introduit pour d crire de longues p riodes d'activit lente de pointes et d'ondes, g n ralement sans perte de conscience apparente. Les stimuli externes, tels que demander au patient de r pondre une question ou de compter, interrompent le d roulement de l'activit EEG anormale. La classification actuelle (Fig. 15-1) s pare la maladie en groupes identifi s comme typiques, atypiques et pr sentant des caract ristiques particuli res, savoir des secousses myocloniques ou une myoclonie des paupi res. Contrairement l'absence typique, l' pilepsie est une forme qui appara t entre 2 et 6 ans et qui se caract rise par des crises atoniques ou astatiques (c'est- -dire des crises de chute), souvent suivies de diverses combinaisons de crises motrices, tonico-cloniques et partielles mineures et d'une d ficience intellectuelle progressive associ e un mod le EEG distinctif, lent et en pointe (1 2 Hz). C'est le syndrome de Lennox-Gastaut. Elle est souvent pr c d e plus t t dans la vie de spasmes infantiles, d'une image EEG chaotique caract ristique de haute amplitude (hypsarythmie) et d'un arr t du d veloppement mental, une triade parfois appel e syndrome de West (voir plus loin). L'apparition pr coce de crises atoniques avec des chutes soudaines, des blessures et des anomalies associ es a presque toujours une grave |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | implication, savoir la pr sence d'une maladie neurologique grave. La pr maturit , les l sions p rinatales et les maladies m taboliques de la petite enfance sont les affections sous-jacentes les plus courantes. Il s'agit essentiellement d'une forme d' pilepsie g n ralis e symptomatique, par opposition aux types idiopathiques pr c dents tels que l' pilepsie d'absence typique (petit mal). Le syndrome de Lennox-Gastaut peut persister l' ge adulte et est l'une des formes d' pilepsie les plus difficiles traiter. Le ph nom ne de la myoclonie a t discut au chapitre 4, o la relation avec les convulsions a t soulign e. Caract ris es par une contraction musculaire brusque et br ve, certaines secousses myocloniques peuvent tre si petites qu'elles n'impliquent qu'un seul muscle ou une partie d'un muscle ; d'autres sont si grandes qu'elles d placent un membre d'un ou des deux c t s du corps ou toute la musculature du tronc. Beaucoup sont brefs, d'une dur e de 50 100 ms ; Ils peuvent se produire de mani re intermittente et impr visible ou se pr senter sous la forme d'une seule secousse ou d'une br ve salve. Comme mentionn pr c demment, une s rie de plusieurs petites secousses myocloniques rythmiques peut appara tre une fr quence variable dans le cadre de crises d'absence atypiques et comme des v nements isol s chez les patients pr sentant des crises cloniques-tonico-cloniques g n ralis es ou tonico-cloniques. En r gle g n rale, la myoclonie associ e aux crises, lorsqu'elle se produit isol ment, est relativement courante, ne signifie rien de plus que le trouble convulsif et r pond g n ralement bien aux m dicaments anti pileptiques. En revanche, il existe des maladies dans lesquelles la myoclonie est progressive en gravit ou tr s fr quente. Ces troubles apparaissent dans l'enfance et font suspecter des entit s telles que le syndrome myoclonique-opsoclonus-ataxie, la toxicit au lithium ou d'autres m dicaments ou, si elle dure quelques semaines, la panenc phalite scl rosante subaigu . La polymyoclonie progressive chronique avec d mence caract rise le groupe de la lipidose juv nile (voir chap. 36), de l' pilepsie myoclonique familiale de type Lafora, de certains troubles mitochondriaux et d'autres maladies d g n ratives familiales chroniques de type ind fini (paramyoclonie multiplex de Friedreich), comme indiqu plus loin dans le tableau 15-3. Le grand nombre de maladies adultes causant des myoclonies et des troubles convulsifs est discut dans les chapitres suivants. La myoclonie en tant que ph nom ne est d crite plus en d tail au chapitre 4. Il s'agit de la forme la plus courante d' pilepsie g n ralis e idiopathique chez les enfants plus g s et les jeunes adultes. Il commence l'adolescence, g n ralement vers l' ge de 15 ans, avec une gamme qui couvre essentiellement toutes les ann es de l'adolescence. Le patient se met au garde- -vous en raison d'une crise tonico-clonique g n ralis e, souvent au r veil ou cause de secousses myocloniques le matin qui impliquent tout le corps ; Parfois, les crises d'absence sont pro minentes. La famille rapporte que le patient a des secousses myocloniques occasionnelles du bras et du haut du tronc qui sont provoqu es par la fatigue, les premiers stades du sommeil ou l'ingestion d'alcool. D'apr s notre exp rience, quelques patients n'ont eu que des ph nom nes myocloniques et de rares absences ou crises tonico-cloniques qui ont persist inaper ues pendant des ann es. L'EEG montre des rafales caract ristiques d'activit polyspike irr guli re de 4 6 Hz. Une liaison a t tablie avec plusieurs loci, principalement des canaux ioniques et des r cepteurs li s au GABA. Le trouble n'alt re pas l'intelligence et a tendance ne pas tre progressif, c'est pourquoi il a t qualifi de b nin , mais une propension aux crises peu fr quentes persiste g n ralement tout au long de la vie. Un rapport de Baykan et de ses coll gues a indiqu que, sur une moyenne de deux d cennies, la majorit des patients ont de longues p riodes sans crises et une forte r duction des crises myocloniques au cours de la quatri me d cennie, mais seulement un cinqui me deviennent pratiquement sans crises. L'acide valpro que en particulier et certains autres m dicaments anti pileptiques sont tr s efficaces pour liminer les convulsions et les myoclonies, mais ils doivent tre poursuivis ind finiment car l'arr t du m dicament est associ un taux lev de rechute. En raison de la t ratog nicit potentielle du valproate, les femmes en ge de procr er re oivent souvent du l virac tam ou de la lamotrigine, reconnaissant qu'ils peuvent ne pas tre aussi efficaces que le m dicament de premier choix. Il a t observ que la carbamaz pine et la ph nyto ne peuvent exag rer les crises. Comme nous l'avons indiqu pr c demment, la Classification internationale divise toutes les crises en deux types : g n ralis e, dans laquelle les manifestations cliniques et EEG indiquent une atteinte corticale c r brale bil |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | at rale et diffuse d s le d but, et focale, dans laquelle la crise est souvent le produit d'une l sion focale d montrable ou d'une anomalie EEG dans une partie du cortex c r bral. Les manifestations des crises focales refl tent l'emplacement de la l sion. Dans le pass , les crises focales taient class es selon que la conscience tait conserv e (partielle) ou alt r e (complexe), mais elles sont maintenant subsum es sous le terme dyscognitive si la conscience est alt r e. Les crises focales avec des caract ristiques sensorielles ou motrices au d but proviennent le plus souvent de foyers dans le sensorimoteur cortex. Les personnes atteintes d'une alt ration de la conscience, qui se manifeste sous de nombreuses formes, se concentrent le plus souvent dans les zones limbiques et autonomes ou dans le lobe temporal, mais une localisation frontale est galement connue. Le tableau 15-2 num re les sites courants des l sions et les types de convulsions correspondants. Relativement peu de crises focales peuvent tre localis es pr cis ment partir des seules donn es cliniques. Cependant, lorsqu'il est combin avec l'enregistrement EEG du cuir chevelu et intracr nien et l'IRM, la localisation est raisonnablement pr cise. Les crises motrices focales sont attribuables une l sion de d charge du lobe frontal. Un type courant, originaire de l'aire motrice compl mentaire, prend la forme d'un mouvement de rotation de la t te et des yeux vers le c t oppos au foyer irritatif, souvent associ une extension tonique des membres, galement du c t controlat ral l'h misph re affect . Cela peut constituer la crise enti re, ou elle peut tre suivie de mouvements cloniques g n ralis s. L'extension des membres peut se produire juste avant ou en m me temps que la perte de conscience, mais une l sion dans un lobe frontal peut donner lieu une convulsion g n ralis e majeure sans qu'il y ait une rotation initiale de la t te et des yeux. Il a t postul que, s'il y a perte de conscience, elle est le r sultat d'une propagation rapide de la d charge du lobe frontal vers les centres d'int gration dans la formation r ticulaire thalamique ou r ticulaire du m senc phale sup rieur. Une forme de convulsion frontale focale est la crise motrice jacksonienne, qui commence par une contraction tonique puis clonique des doigts d'une main, du visage d'un c t ou des muscles d'un pied. Parfois, une s rie de mouvements cloniques de fr quence croissante s'accumulent jusqu' une contraction tonique. La caract ristique est que les mouvements s' tendent (marchent) de la partie la premi re affect e d'autres muscles contigus du m me c t du corps. Dans sa forme typique, la crise se propage de la main, du bras, du visage et de la jambe ; ou si le premier mouvement est dans le pied, la crise remonte la jambe, le long du bras et jusqu'au visage, g n ralement en l'espace de 20 30 secondes. Rarement, la premi re contraction musculaire se fait dans l'abdomen, le thorax ou le cou. Dans certains cas, l'activit convulsive unilat rale est suivie d'une rotation de la t te et des yeux vers le c t convulsif, parfois vers le c t oppos , puis d'une crise g n ralis e avec perte de conscience. La conscience n'est pas perdue si les sympt mes sensorimoteurs restent confin s d'un c t . Le lobe frontal, tant si grand, peut donner lieu de nombreuses formes de crises, y compris le type jacksonien typique d crit ci-dessus, mais aussi antagoniste (rotation controlat rale du corps ou d'une partie du corps), arr t de la parole, frontale, d'absence, et un certain nombre de troubles inhabituels li s aux d charges de la zone motrice suppl mentaire, y compris les vari t s toniques hyperkin tiques et posturales. Dans la pratique, il est souvent difficile de distinguer ces crises des v nements parasomniques (li s au sommeil) (voir chap. 18). Les crises motrices focales peuvent commencer par une d viation nergique et soutenue de la t te et des yeux, et parfois de tout le corps, sont appel es versives ou adversives. Les mouvements de rotation se font g n ralement du c t oppos au foyer lectrique, mais parfois, du m me c t . Il en est de m me pour la rotation de la t te et des yeux qui se produit la fin de la phase tonico-clonique g n ralis e des crises (Wylie et al). Dans les crises d'origine du lobe temporal, au d but de la crise, il peut y avoir une rotation de la t te ipsilat ralement suivie d'une rotation forc e et transversale de la t te (et du corps). Ces mouvements de la t te et du corps, s'ils se produisent, peuvent tre pr c d s d'un regard silencieux ou d'automatismes. Les mouvements lat raux de la t te non forc s, non soutenus ou apparemment al atoires pendant l'ictus n'ont pas de valeur localisante et sugg rent que les ph nom nes sont pileptiques. la suite de convulsions qui ont une signature motrice focale pro minente, il y a souvent une paralysie transitoire des membres affect s. Cette paralysie de Todd persiste pendant quelques minutes ou p |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | arfois pendant des heures apr s la crise, g n ralement proportionnellement la dur e de la convulsion. La poursuite d'une paralysie focale au-del de cette p riode indique g n ralement la pr sence d'une l sion c r brale focale comme cause sous-jacente de la crise ou de crises persistantes sous une forme non convulsive. Un ph nom ne de Todd similaire se retrouve dans les cas d' pilepsie focale qui impliquent le langage, certaines zones esth tiques ou visuelles ; Ici, le d ficit persistant correspond la r gion du cerveau touch e. L'incidence lev e de l' pilepsie motrice focale qui provient de mouvements du visage, des mains et des orteils est probablement li e la repr sentation corticale disproportionn e de ces parties. La d viation transversale de la t te et des yeux peut tre induite de mani re plus constante par stimulation lectrique de la r gion frontale sup rolat rale (aire 8), juste en avant de l'aire 6 (voir Figs. 21-1 et 21-2). Le processus pathologique ou le foyer d'excitation se trouve g n ralement dans ou pr s du cortex rolandique (moteur), c'est- -dire l'aire 4 de Brodmann (voir Figs. 3-3 et 22-2) ; Dans certains cas, et surtout s'il y a un accompagnement sensoriel, il a t retrouv dans la circonvolution postrolandique. Les l sions confin es au cortex moteur prennent la forme de contractions cloniques, et celles confin es au cortex pr moteur (aire 6), des contractions toniques du bras controlat ral, du visage, du cou ou de tout un c t du corps. L' l vation et l'extension toniques du bras controlat ral et la flexion du bras ipsilat ral (posture d'escrime) et les postures choro-oath totiques et dystoniques ont t associ es des l sions frontales m diales lev es (aire 8 et cortex moteur suppl mentaire), tout comme des mouvements complexes, bizarres et agit s d'un membre controlat ral, mais cela soul ve toujours la suspicion d'un ph nom ne non pileptique. La transpiration et la pilo rection se produisent occasionnellement dans les parties du corps impliqu es dans une crise motrice focale, ce qui sugg re que ces fonctions autonomes ont une repr sentation corticale dans ou proximit de la zone rolandique. Les crises focales motrices et jacksoniennes ont essentiellement la m me signification localis e. Les coulements convulsifs provenant des aires corticales du langage peuvent donner lieu une br ve perturbation aphasique (aphasie ictale) et l' jaculation d'un mot ou d'un son fort ou, plus fr quemment, un arr t vocal. L'aphasie ictale est g n ralement suivie d'une autre activit convulsive focale ou g n ralis e, mais peut survenir de mani re isol e, sans perte de conscience, auquel cas elle peut tre d crite plus tard par le patient. L'aphasie postictale est plus fr quente que l'aphasie ictale. La verbalisation au d but d'une crise n'a pas de signification lat ralis e coh rente et, paradoxalement, est g n ralement associ e une origine dans l'h misph re non dominant. Ces troubles doivent tre distingu s de la r p tition st r otyp e de mots ou de phrases ou du discours brouill qui caract rise certaines crises partielles complexes ou de l' tat confusionnel post-urinaire et, bien s r, de l'aphasie de Wernicke. Crises somatosensorielles, visuelles et autres types de crises sensorielles Les crises somatosensorielles, qu'elles soient focales ou qu'elles se dirigent vers d'autres parties du corps d'un c t , sont presque toujours indicatives d'un foyer dans ou pr s de la circonvolution postrolandique de l'h misph re c r bral oppos . Penfield et Kristiansen ont trouv le foyer convulsif dans la circonvolution postcentrale ou pr centrale dans 49 des 55 cas de ce type. Le trouble sensoriel est g n ralement d crit comme un engourdissement, des picotements ou une sensation de fourmillements et parfois comme une sensation de rampement (fourmillement), d' lectricit ou de mouvement de la pi ce. Des douleurs et des sensations thermiques peuvent survenir, mais elles sont extr mement rares. Dans la majorit des cas, le d but de la crise sensorielle se situe dans les l vres, les doigts ou les orteils, et la propagation aux parties adjacentes du corps suit un sch ma d termin par les arrangements sensoriels dans la circonvolution postcentrale (postrolandique) du lobe pari tal (voir Salanova et al). Si les sympt mes sensoriels sont localis s la t te, le foyer est dans ou c t de la partie la plus basse de la circonvolution, pr s de la fissure sylvienne ; Si les sympt mes se situent dans la jambe ou le pied, la partie sup rieure de la circonvolution, pr s du sinus sagittal sup rieur ou sur la surface m diale de l'h misph re, est impliqu e. Les hallucinations olfactives, peut- tre les plus importantes des crises sensorielles parce qu'elles signifient une localisation particuli re, sont associ es une maladie des parties inf rieures et m diales du lobe temporal, g n ralement dans la r gion de la circonvolution parahippocampique ou de l'uncus [d'o le terme de Jackson de crises uncin es (vo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ir aussi Chap. 11)]. Habituellement, l'odeur per ue est ext rioris e, c'est- -dire projet e quelque part dans l'environnement, et est d crite comme d sagr able ou naus abonde, bien qu'autrement non identifiable. Des hallucinations gustatives ont galement t enregistr es dans des cas av r s de maladie du lobe temporal et moins souvent avec des l sions de l'insula et de l'opercule pari tal ; La salivation et une sensation de soif peuvent tre associ es. La stimulation lectrique dans les profondeurs de la fissure sylvienne, s' tendant dans la r gion insulaire, a produit des sensations gustatives particuli res. Les crises visuelles sont relativement rares, mais ont galement une signification localis e. Les l sions dans ou pr s du cortex stri du lobe occipital produisent g n ralement des sensations visuelles l mentaires d'obscurit ou des tincelles et des clairs de lumi re, qui peuvent tre stationnaires ou en mouvement et incolores ou color s. Selon Gowers, le rouge est la couleur la plus fr quemment signal e, suivi du bleu, du vert et du jaune. Ces images peuvent se r f rer au champ visuel du c t oppos la l sion ou appara tre droit devant. S'ils se produisent d'un c t du champ visuel, les patients per oivent qu'un seul il est affect (celui qui est l'oppos de la l sion), probablement parce que la plupart des personnes ne sont conscientes que de la moiti temporale d'un d faut de champ homonyme. Curieusement, une crise survenant dans un lobe occipital peut provoquer une c cit momentan e dans les deux champs. Il a t not que des l sions sur la face lat rale du lobe occipital (aires de Brodmann 18 et 19) sont susceptibles de provoquer une sensation de lumi res scintillantes ou puls es. Les hallucinations visuelles plus complexes ou form es sont g n ralement caus es par un foyer dans la partie post rieure du lobe temporal, pr s de sa jonction avec le lobe occipital, et peuvent tre associ es des hallucinations auditives. La valeur localisante des auras visuelles a t confirm e par Bien et ses coll gues (2000) dans un groupe de 20 patients trait s chirurgicalement avec des crises r fractaires. Ils ont constat que les hallucinations visuelles l mentaires et la perte visuelle taient typiques de l' pilepsie du lobe occipital, mais pouvaient galement se produire avec des foyers de convulsions dans les r gions temporale ant rom diale et occipitotemporale. Il est fait r f rence ici au trouble pileptique occipital de l'enfance d crit par Panayiotopoulos, discut plus loin. Ces patients prouvent des hallucinations visuelles rudimentaires. Une caract ristique int ressante que nous avons observ e est l'extr me rotation de la t te et des yeux vers les images visuelles. Les hallucinations auditives sont peu fr quentes en tant que manifestation initiale d'une crise et repr sentent g n ralement un trouble psychotique ou l'une des nombreuses affections plus b nignes. Parfois, un patient avec une concentration dans une circonvolution temporelle sup rieure signalera un bourdonnement ou un rugissement dans les oreilles. Une voix humaine, r p tant parfois des mots m connaissables, ou le son de la musique a t not quelques reprises avec des l sions dans la partie la plus post rieure d'un lobe temporal. Certaines personnes atteintes d' pilepsie et ayant de forts ant c dents familiaux de convulsions avec auras auditives peuvent avoir une imagerie normale mais s'av rent avoir des mutations dans le g ne LGI1. Les sensations vertigineuses d'un type sugg rant une origine vestibulaire peuvent en de rares occasions tre le premier sympt me d'une crise. La l sion est g n ralement situ e dans la r gion temporale sup ropost rieure ou la jonction entre les lobes pari tal et temporal. Dans l'un des cas rapport s par Penfield et Jasper, une sensation de vertige a t provoqu e par la stimulation du cortex la jonction des lobes pari tal et occipital. Parfois avec un foyer temporel, le vertige est suivi d'une sensation auditive. Les tourdissements, ou tourdissements, sont un pr lude fr quent une crise, mais ce sympt me, comme nous l'avons vu au chapitre 14, a tellement de connotations diff rentes qu'il a peu de valeur diagnostique. Les sensations visc rales vagues et souvent ind finissables qui apparaissent dans le thorax, l' pigastre et l'abdomen sont parmi les auras les plus fr quentes, comme nous l'avons d j indiqu . Le plus souvent, ils ont une origine lobe temporale, bien que dans plusieurs cas, la d charge convulsive ait t localis e la rive sup rieure de la fissure sylvienne, dans le gyrus frontal sup rieur ou moyen, ou dans la zone frontale m diale pr s du gyrus cingulaire. Les palpitations et l'acc l ration du rythme cardiaque au d but de la crise ont galement t li es principalement un foyer du lobe temporal. Convulsions du lobe temporal (caract ris es par une r activit alt r e, des convulsions partielles complexes, des convulsions psychomotrices) Celles-ci diff rent des crises g n ra |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lis es et d'absence majeures discut es ci-dessus en ce que (1) elles signifient un d but focal dans le lobe temporal tel que refl t par une aura qui peut tre une hallucination ou une illusion perceptuelle, ou (2) une p riode de comportement alt r et d'alt ration incompl te de la conscience, un tat dyscognitif, par opposition la perte de connexion l'environnement typique de l' pilepsie d'absence. Bien qu'il soit difficile d' num rer toutes les exp riences psychiques qui peuvent survenir lors de ces types de crises, elles peuvent tre class es comme illusions, hallucinations, tats de d personnalisation et exp riences affectives. Parmi les tats psychiques alt r s, on trouve un sentiment de perception intense de familiarit dans une circonstance ou un lieu inconnu (d j vu) ou, l'inverse, d' tranget ou d'inconnu (jamais vu) dans un lieu ou une circonstance pr c demment connu. Il peut y avoir l'exp rience de l'autoscopie, une sorte de d personnalisation ou un tat de r ve dans lequel le patient se consid re comme un observateur ext rieur. Des fragments de certains souvenirs ou de certaines sc nes anciennes peuvent s'ins rer dans l'esprit du patient et se reproduire avec une clart frappante, ou il peut y avoir une interruption brusque de la m moire. (Voir Gloor pour une description plus d taill e des ph nom nes exp rientiels de l' pilepsie du lobe temporal.) Les illusions sensorielles, ou distorsions des perceptions en cours, sont les plus courantes. Les objets ou les personnes dans l'environnement peuvent r tr cir ou s' loigner dans l' loignement, ou ils peuvent s'agrandir (micropsie et macropsie), ou pers v rer lorsque la t te est d plac e (palinopsie). Une inclinaison de l'environnement visuel a t signal e. Les hallucinations sont le plus souvent visuelles ou auditives, compos es d'images visuelles, de sons et de voix form s ou non ; Moins fr quemment, elles peuvent tre olfactives (sensations olfactives g n ralement d sagr ables et non identifiables), gustatives ou vertigineuses. Les sensations pigastriques et abdominales associ es ont t voqu es ci-dessus et ont probablement leur origine dans les structures autonomes et limbiques. Les exp riences motionnelles la suite d'une crise, bien que moins fr quentes, peuvent tre dramatiques : la peur, l'anxi t , la tristesse, la col re, le bonheur, l'extase et l'excitation sexuelle ont tous t enregistr s. La peur et l'anxi t sont les exp riences affectives les plus courantes, tandis que parfois le patient d crit un sentiment de rage ou de col re intense dans le cadre d'une crise du lobe temporal. Chacun de ces tats psychiques subjectifs peut constituer la crise enti re ou une combinaison peut se produire et pr c de imm diatement une p riode de conscience alt r e. Ces auras repr sentent des crises lectriques, comme nous l'avons d j mentionn , et ont la m me signification localisante que les convulsions motrices pour le cortex frontal. Toutes les exp riences ictales du lobe temporal n'ont aucun lien apparent avec des circonstances objectives et ne sont g n ralement pas li es la situation dans laquelle se trouve le patient pendant la crise. Les composantes motrices d'une crise focale du lobe temporal ou d'une crise limbique, si elles se produisent, apparaissent au cours de la phase ult rieure de la crise et prennent la forme d'automatismes tels que des mouvements de claquement des l vres, de mastication ou de d glutition, de salivation, de t tonnement des mains ou de tra nage des pieds. Les patients peuvent se promener dans un tat second, ou agir de mani re inappropri e. Des actes complexes qui ont t initi s avant la perte de conscience, comme marcher, m cher de la nourriture, tourner les pages d'un livre ou m me conduire, peuvent se poursuivre. Cependant, lorsqu'on leur pose une question sp cifique ou qu'on leur donne un ordre, les patients sont manifestement hors de contact avec leur environnement. Il se peut qu'il n'y ait pas de r ponse du tout, ou que le patient regarde l'examinateur d'un air perplexe ou qu'il prononce quelques phrases st r otyp es. Le patient peut marcher de mani re r p titive en petits cercles ( pilepsie volvulaire), courir ( pilepsie procursiva) ou simplement errer sans but, soit comme un ph nom ne ictal, soit comme un ph nom ne postictal (poriomanie). Ces formes de crise, selon certains pileptologues, sont en fait plus fr quentes avec le lobe frontal qu'avec les foyers d'origine du lobe temporal. La rigidit dystonique du bras et de la jambe controlat rale au foyer pileptique s'av re tre un accompagnement des crises du lobe temporal (le plus souvent, cela provient du moteur suppl mentaire des lobes frontaux que des lobes temporaux). Chez un petit nombre de patients atteints de crises du lobe temporal (7 des 123 patients tudi s par Ebner et al), un certain degr de r activit ( des questions simples et des commandes motrices) est pr serv en pr sence d'automatismes pro minents tels que le claquemen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t des l vres et la d glutition. Fait int ressant, les crises prennent naissance dans le lobe temporal droit. Que la conscience doive tre alt r e par l' pilepsie du lobe temporal n'est pas du tout vident. Plusieurs m canismes ont t tudi s, notamment par le groupe de Blumenfeld, et convergent sur les effets de la d charge du lobe temporal sur des structures profondes telles que le thalamus m dial et les noyaux septaux. L'amn sie est une composante importante de l'alt ration de l' tat de conscience dans l' pilepsie du lobe temporal, mais n'explique pas l'ensemble du syndrome. Le patient, dans un tat confus et irritable, peut r sister ou frapper l'examinateur. Ces types de comportements, qui se produisent chez un nombre limit de patients atteints de crises du lobe temporal ou frontales, prennent g n ralement la forme d'une r sistance oppositionnelle non dirig e la contention. Ces comportements se manifestent pendant une p riode de comportement automatique (appel e ainsi parce que le patient agit probablement comme un automate) ou, plus souvent, dans la p riode post-ictale. Les agressions non provoqu es ou les explosions de rage intense ou de fureur aveugle sont tr s inhabituelles ; Currie et ses associ s n'ont trouv de telles explosions que chez 16 des 666 patients (2,4%) atteints d' pilepsie du lobe temporal. Penfield a un jour comment qu'il n'avait jamais observ d' tat de rage la suite d'une stimulation du lobe temporal. Il est extr mement improbable qu'un acte violent organis n cessitant plusieurs tapes s quentielles, comme l'obtention d'une arme et son utilisation dirig e, puisse repr senter une saisie du lobe temporal. Rarement, le rire peut tre la caract ristique la plus frappante d'une crise ( pilepsie g lastique). Une combinaison particuli re de convulsions lastiques et de pubert pr coce a t attribu e un hamartome de l'hypothalamus. Les pleurs, ou pilepsie dacrystique, en revanche, bien que d montr s chez les enfants, sont tr s peu fr quents et indiquent plus souvent un pisode induit par la psychog nie. Le patient souffrant de convulsions du lobe temporal peut ne pr senter qu'une seule des manifestations pr c dentes de l'activit convulsive ou de diverses combinaisons. Dans une s rie de 414 patients tudi s par Lennox, 43% pr sentaient certains des changements moteurs ; 32 %, comportement automatique ; et 25 pour cent, des alt rations de la fonction psychique. En raison de la fr quentation fr quente de ces complexes de sympt mes, il les a appel s la triade psychomotrice. Il est probable que le sch ma clinique varie en fonction de la localit pr cise de la l sion et de la direction et de l' tendue de la propagation de la d charge lectrique. Apr s l'attaque, le patient n'a g n ralement plus de m moire ou seulement des fragments de rappel de ce qui a t dit ou fait. Tout type de crises partielles complexes peut voluer vers d'autres formes de crises g n ralis es secondaires. La tendance la g n ralisation est vraie pour tous les types d' pilepsie partielle ou focale. Les convulsions du lobe temporal ne sont pas propres une p riode de la vie, mais elles montrent une incidence accrue l'adolescence et l' ge adulte et ont une relation incertaine avec les convulsions f briles de l'enfance. Le sujet des convulsions f briles est plus large que ne le sugg re cette association ; elle est reprise dans une section ult rieure du chapitre. Les convulsions n onatales, les traumatismes cr niens et divers autres troubles neurologiques p rinataux non progressifs sont d'autres ant c dents qui exposent un enfant un risque de d velopper des crises partielles complexes (Rocca et al). Les deux tiers des patients atteints de crises du lobe temporal ont galement des crises tonico-cloniques g n ralis es ou les ont eues dans la petite enfance, et il a t th oris que les crises g n ralis es pourraient avoir entra n des dommages excitotoxiques secondaires aux parties hippocampiques des lobes temporaux. Dans ces derniers cas, une IRM soigneusement r alis e et quantifi e dans le plan coronal peut r v ler une perte de volume et une gliose dans l'hippocampe et les gyres adjacents d'un ou des deux c t s, c'est- -dire une scl rose temporale m diale (ou m siale), abord e plus loin dans le chapitre (Fig. 15-4). Les crises du lobe temporal sont de dur e tr s variable. Les automatismes comportementaux durent rarement plus d'une minute ou deux, bien que la confusion postictale et l'amn sie puissent persister beaucoup plus longtemps. Certains ne consistent qu'en un changement momentan de l'expression du visage et un sort vide, ressemblant une absence. Presque toujours, cependant, les v nements du lobe temporal sont caract ris s par des phases ictales et postictales distinctes, tandis que les patients souffrant de crises d'absence ont g n ralement un retour instantan de la pleine conscience apr s l'ictus. Le comportement post-ictal apr s des crises du lobe temporal s'accompagne souvent d'un rale |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ntissement g n ralis ou focal de l'EEG. Une d sorientation prolong e pour le temps et l'espace sugg re une source de droite. Les automatismes de la p riode postictale n'ont pas de connotation lat ralisante (Devinsky et al). Cependant, la posture postictale et la par sie d'un bras (paralysie de Todd) ou une difficult aphasique sont utiles pour d terminer le c t de la l sion (Cascino). L'essuyage postictal du nez, qui est signal sur l'enregistrement vid o comme se produisant chez la moiti des patients souffrant de crises du lobe temporal, est effectu par la main ipsilat rale au foyer de la crise selon Leutzmezer et ses coll gues. Rarement, des crises r currentes d'amn sie transitoire sont les seules manifestations de l' pilepsie du lobe temporal, bien qu'il ne soit pas clair si l'amn sie chez ces patients repr sente un ph nom ne ictal ou postictal. Ces crises d'amn sie pure ont t appel es amn sie pileptique transitoire (TEA ; Palmini et al ; Zeman et al). Si le patient fonctionne un niveau assez lev pendant la crise, comme cela peut arriver, il y a une ressemblance avec une amn sie globale transitoire (d crite au chapitre 20). Cependant, contrairement l'amn sie globale transitoire, la bri vet et la fr quence relatives des p riodes amn siques, leur tendance se produire au r veil, la performance alt r e dans les t ches cognitives complexes et l'absence de questions st r otyp es r p titives aident faire la distinction. Quelques remarques s'imposent concernant les probl matiques des troubles comportementaux et psychiatriques chez les patients qui ont des convulsions. Les donn es relatives la pr valence de ces troubles proviennent principalement d' tudes portant sur des groupes s lectionn s de patients fr quentant des cliniques sp cialis es qui ont tendance traiter les cas les plus difficiles et les plus compliqu s. Dans l'une de ces tudes (Victoroff), environ un tiers des patients pileptiques avaient des ant c dents de maladie d pressive majeure, et un nombre gal pr sentait des sympt mes de trouble anxieux ; Des sympt mes psychotiques ont t trouv s chez 10 %. Des chiffres similaires, galement provenant d'un centre universitaire d' pilepsie, ont t rapport s par Blumer et al. Il convient de souligner que ces taux remarquablement lev s de morbidit psychiatrique ne refl tent pas la pr valence dans l'ensemble de la population des patients atteints d' pilepsie. Les tudes pid miologiques ne fournissent que des preuves limit es d'une association avec la psychose dans l'ensemble de la population pileptique (voir Trimble et la revue de Trimble pour une discussion critique de ce sujet). De plus, il convient de garder l'esprit que de nombreuses affections m dicales chroniques sont associ es des r actions psychiatriques. D'autre part, l'impr visibilit et la stigmatisation des troubles pileptiques peuvent contribuer la d pression et l'anxi t . L' tat postictal chez les patients atteints d' pilepsie du lobe temporal int gre rarement une psychose parano aque-d lirante ou amn sique prolong e qui dure des jours ou des semaines. L'EEG pendant cette p riode peut ne montrer aucune d charge convulsive, bien que cela n'exclue pas des convulsions r p t es dans les structures du lobe temporal loign es des lectrodes enregistreuses. Ce trouble, pratiquement indiscernable de la psychose, peut galement se manifester dans la p riode interictale. Il a t observ que certains patients atteints de crises du lobe temporal peuvent pr senter un certain nombre de particularit s personnelles. On a dit qu'ils sont lents et rigides dans leur pens e, verbeux, circonstanciels et fastidieux dans la conversation, enclins au mysticisme et pr occup s par des id es religieuses et philosophiques plut t na ves. L'obsessionnalisme, la sobri t sans humour, l' motivit (sautes d'humeur, tristesse et col re) et une tendance la parano a sont d'autres traits fr quemment d crits. La diminution de l'int r t sexuel et de la puissance chez les hommes et les probl mes menstruels chez les femmes, qui ne sont pas facilement attribuables aux m dicaments anti pileptiques, sont fr quents chez les patients atteints de crises partielles complexes d'origine du lobe temporal. Geschwind a propos qu'une triade d'anomalies comportementales hyposexualit , hypergraphie et hyperreligiosit constitue un syndrome caract ristique, mais cela a t contest . Bear et Fedio ont sugg r que certains traits de personnalit taient plus fr quents avec les l sions temporales droites, et que la col re, la parano a et la conceptualisation cosmologique ou religieuse sont plus caract ristiques des l sions temporales gauches. Cependant, Rodin et Schmaltz n'ont trouv aucune caract ristique permettant de distinguer les foyers de chaque c t et ils n'ont trouv aucun changement de comportement qui distinguerait les patients atteints d' pilepsie du lobe temporal des autres groupes d' pileptiques. Le probl me des troubles de la personnalit da |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ns l' pilepsie n'a pas t clarifi et de nombreux cliniciens modernes n'identifient plus ces traits comme faisant partie du syndrome pileptique, ayant dans le pass t imput s ces patients par des biais soci taux et m dicaux (voir l'examen de Trimble), mais m me cela est ouvert d'autres interpr tations. Au cours des derni res d cennies, la mort subite a t consid r e comme un probl me sous-estim chez les pileptiques. Certes, la mortalit chez les personnes atteintes d' pilepsie est augment e ostensiblement cause des accidents, du suicide et de la cause sous-jacente des convulsions. Cependant, le principal facteur contribuant l'augmentation du taux de mortalit chez les personnes pileptiques par ailleurs en bonne sant est la mort inattendue en dehors de circonstances telles que la noyade, le traumatisme d'une chute, l'infarctus du myocarde et les accidents de voiture pendant la crise. C'est ce groupe qu'a t appliqu l'acronyme SUDEP , ou mort subite inexpliqu e dans l' pilepsie. tonnamment, la mort inattendue est principalement une question de l' ge adulte plus que de l'enfance. Le taux de d c s inattendus augmente avec la dur e et la gravit de l' pilepsie, et plusieurs tudes de population sugg rent que le taux peut tre jusqu' plusieurs fois plus lev que chez les personnes du m me ge dans la population g n rale. Le taux de cette entit est g n ralement d'environ 0,35 cas pour 1 000 ann es-personnes, mais avec une pilepsie s v re, et aussi lev que 3 9 pour 1 000 ann es-personnes, comme r sum par Leestma et ses coll gues. La plupart des patients touch s ont des ant c dents de crises tonico-cloniques g n ralis es et meurent au lit. Chez les enfants, les personnes atteintes d' pilepsie r sistante au traitement, de retard de d veloppement et de plusieurs syndromes tels que la scl rose tub reuse sont particuli rement risque. Plusieurs facteurs sont ressortis des risques partir d' tudes de cas fond es sur la population et de cohortes ; la p riode postictale imm diatement apr s une crise tologique clonique, l'augmentation de la fr quence des crises (y compris trois crises g n ralis es au cours de l'ann e pr c dente), l'absence de traitement efficace (c'est- -dire les patients qui ne sont pas en r mission, comme l'a document un suivi de 40 ans de l' pilepsie infantile par Sillanp et Shinnar), ou les niveaux sous-th rapeutiques de m dicaments anti pileptiques, la p riode du d but de l' ge adulte, l' pilepsie de longue date, et retard mental. La plupart des cas de SUDEP se produisent lorsque le patient est sans surveillance ou pendant son sommeil. Bien que des difficult s respiratoires et des changements cardiaques, y compris l'asystole et les arythmies ventriculaires, soient connus pour survenir pendant et imm diatement apr s les crises, aucun de ces facteurs n'a t un facteur constant et, g n ralement, le m canisme pr cis de la mort a t difficile d terminer. Un arr t postictal de l'activit du tronc c r bral entra nant une hypercapnie ou une hypox mie a t sugg r , mais il peut y avoir diverses causes op rant dans diff rents cas. Une approche pour pr venir la mort subite consiste traiter ad quatement avec des m dicaments anti pileptiques. Le risque de mort subite est jusqu' 20 fois plus lev pour les patients non trait s. Certains sp cialistes dans le domaine de l' pilepsie ont sugg r qu'une conversation ouverte soit entreprise sur le probl me avec les patients et leurs familles. Le plus souvent, les neurologues ne soul vent la question que chez les patients haut risque ou lorsqu'on leur demande sp cifiquement. Une critique de ce sujet a t fournie par Devinsky. Il reste consid rer plusieurs syndromes pileptiques et autres tats pileptiques qui ne peuvent pas tre facilement class s avec les types habituels de crises g n ralis es ou partielles. Beaucoup d'entre elles, en particulier les quatre premi res entit s discut es ci-dessous, se sont av r es avoir une base g n tique, impliquant g n ralement un trouble des canaux ioniques. pilepsie b nigne de l'enfant avec pointes centrotemporales ( pilepsie rolandique, pilepsie sylvienne) Cette pilepsie motrice focale courante est unique parmi les pilepsies focales de l'enfance en ce sens qu'elle s'auto-limite malgr un sch ma EEG tr s anormal. Il est g n ralement transmis dans les familles sous la forme d'un trait autosomique dominant et commence entre 5 et 9 ans. Il s'annonce g n ralement par une crise tonico-clonique nocturne avec d but focal. Par la suite, les crises prennent la forme de contractions cloniques d'un c t du visage, moins souvent d'un bras ou d'une jambe, et l'EEG interictal montre des pics de haute tension dans la r gion rolandique ou centrotemporale inf rieure controlat rale. Les crises sont facilement contr l es par un seul m dicament anticonvulsivant et disparaissent progressivement l'adolescence. La relation entre ce syndrome et la dyslexie d veloppementale n'est pas tablie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . pilepsie avec pointes occipitales (syndrome de Panayiotopoulos) Un type similaire d' pilepsie, g n ralement b nin en ce sens qu'il n'y a pas de d t rioration intellectuelle et que les crises cessent souvent l'adolescence, a t associ une activit de pointe sur les lobes occipitaux identifi e par Panayiotopoulos. Les hallucinations visuelles, bien qu'elles ne soient pas invariables, sont la caract ristique clinique la plus courante, selon l'examen de Taylor et de ses coll gues ; Des sensations de mouvements oculaires, d'acouph nes ou de vertiges sont galement rapport es dans les cas d' pilepsie occipitale. Ces auteurs mettent en vidence les causes symptomatiques du syndrome, principalement des h t rotopies corticales. L'hyperactivit autonome est importante chez certains enfants. Dans ces deux types d' pilepsie infantile, l'observation que les pics sont fortement accentu s par le sommeil est une caract ristique diagnostique utile. Ce terme s'applique une forme particuli re et particuli rement dramatique d' pilepsie de la petite enfance et de la petite enfance. West, au milieu du XIXe si cle, a d crit la condition de son fils avec beaucoup de d tails. Ce trouble, qui appara t dans la plupart des cas au cours de la premi re ann e de vie, se caract rise par des pisodes r currents, uniques ou brefs de mouvements de flexion macroscopique du tronc et des membres et, moins fr quemment, par des mouvements d'extension (d'o les termes alternatifs de spasmes infantiles ou de crises de salaam ou de jackknife). La plupart des patients atteints de ce trouble, mais pas tous, pr sentent des anomalies EEG majeures consistant en des pics multifocaux continus et des ondes lentes de grande amplitude. Cependant, ce mod le, nomm par Gibbs et Gibbs hypsarythmie (dysrythmie montagneuse ), n'est pas sp cifique des spasmes infantiles, tant fr quemment associ d'autres anomalies d veloppementales ou acquises du cerveau. Au fur et mesure que l'enfant grandit, les crises diminuent et disparaissent g n ralement entre la quatri me et la cinqui me ann e. Si l'IRM et la tomodensitom trie sont plus ou moins normales, les signes pathologiques habituels selon Jellinger sont des dysg n ses corticales. Les convulsions et les anomalies de l'EEG peuvent r pondre de fa on spectaculaire au traitement par l'hormone adr nocorticotrope (ACTH), les corticost ro des ou les benzodiaz pines, dont le clonaz pam est probablement le plus largement utilis . Un type de syndrome de West caus par la scl rose tub reuse r pond galement de fa on spectaculaire aux m dicaments inhibiteurs de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA) tels que la vigabatrine, comme indiqu ci-dessous. Cependant, la plupart des patients, m me ceux qui semblaient normaux au moment de l'apparition des crises, restent mentalement d ficients. Les spasmes infantiles peuvent plus tard voluer vers le syndrome de Lennox-Gastaut, un trouble convulsif de la petite enfance de pronostic plus grave, comme nous l'avons vu dans une section pr c dente. La convulsion f brile non compliqu e bien connue, sp cifique aux nourrissons et aux enfants g s de 6 mois 5 ans (pic d'incidence entre 9 et 20 mois) et forte tendance h r ditaire, est g n ralement consid r e comme une affection b nigne. La fr quence a t estim e environ 4 pour 1 000 enfants de moins de 5 ans, mais elle serait deux fois plus lev e chez les enfants japonais. Elle prend g n ralement la forme d'une seule crise motrice g n ralis e survenant lorsque la temp rature centrale du patient augmente ou atteint son apog e. Il est rare que la crise dure plus de quelques minutes et au moment o un EEG peut tre obtenu, il n'y a aucune anomalie et la r cup ration est compl te. Les crises ne se reproduisent pas au cours du m me pisode de fi vre. La temp rature est g n ralement sup rieure 38 C (100,4 F). Toute maladie virale ou bact rienne, ou, rarement, une immunisation, peut tre le d clencheur de la fi vre ; L'herp svirus 6 est l'un des facteurs d clenchants courants, probablement en raison de sa tendance provoquer une forte fi vre. Les anti pileptiques prophylactiques ne se sont pas r v l s utiles pour pr venir les convulsions f briles. l'exception d'une relation g n tique pr sum e avec l' pilepsie b nigne de l'enfance (Luders et al), qui est en soi de nature transitoire, le risque de d velopper une pilepsie plus tard dans la vie de ces patients n'est que l g rement sup rieur celui de la population g n rale. Dans certaines familles, comme celles tudi es par Nabbout et ses coll gues, les convulsions f briles seules, sans pilepsie g n ralis e, ont t associ es un g ne particulier par analyse de liaison. On peut supposer que lorsque les produits g niques seront identifi s, on aura bient t un aper u de la nature des d fauts qui abaissent le seuil de crise. Ce type b nin de convulsions f briles ne doit pas tre confondu avec des maladies plus graves dans lesquelles un tat enc phalique ou enc phalopathique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | aigu f brile provoque des convulsions focales ou prolong es, des anomalies EEG g n ralis es ou focales et des pisodes r p t s de convulsions f briles au cours d'une maladie f brile (convulsions f briles complexes). Dans ces cas, ces crises peuvent se reproduire non seulement avec des infections, mais aussi d'autres moments. Lorsque les patients atteints des deux types sont regroup s sous la rubrique des convulsions f briles, il n'est pas surprenant qu'un pourcentage lev soit compliqu par des pisodes atypiques ult rieurs de petit mal, atoniques et astatiques, suivis de convulsions toniques, d'un retard mental et d'une pilepsie complexe partielle. Dans une tude portant sur 67 patients atteints d' pilepsie du lobe temporal m dial par French et ses coll gues, 70% avaient des ant c dents de convulsions f briles complexes au cours des 5 premi res ann es de leur vie, bien que beaucoup n'aient pas d velopp de convulsions avant l'adolescence. La m ningite bact rienne tait un facteur de risque important ; Les traumatismes cr niens et la naissance taient des facteurs moins courants. Des tudes pid miologiques ont corrobor ce point de vue clinique. Annegers et ses coll gues ont observ une cohorte de 687 enfants pendant une moyenne de 18 ans apr s leur convulsion f brile initiale. Dans l'ensemble, ces enfants ont eu un exc s de crises non provoqu es cinq fois plus tard dans la vie. Parmi les enfants souffrant de convulsions f briles simples, le risque n' tait que de 2,4%. En revanche, les enfants atteints de ce qu'Annegers et ses coll gues ont appel des convulsions f briles complexes ( pisodes focaux, prolong s ou r p t s de convulsions f briles) pr sentaient un risque consid rablement accru 8, 17 ou 49 %, selon l'association d'une, deux ou trois des caract ristiques compliquantes. On sait depuis longtemps que les crises peuvent tre provoqu es chez certains individus par un stimulus physiologique ou psychologique discret. Le terme d' pilepsie r flexe est r serv ce petit sous-groupe. Forster a class ces crises en fonction de leurs stimuli vocateurs en cinq types : (1) visuelles lumi re vacillante, motifs visuels et couleurs sp cifiques (en particulier le rouge), entra nant un clignement rapide des yeux ou une fermeture des yeux ; (2) auditif bruit soudain et inattendu (sursaut), sons sp cifiques, th mes musicaux et voix ; (3) somatosensorielle soit un tapotement vif et inattendu ou un mouvement soudain apr s s' tre assis ou couch , soit un stimulus tactile ou thermique prolong une certaine partie du corps ; (4) l' criture ou la lecture de mots ou de chiffres ; et (5) manger. Les crises d' pilepsie induites visuellement sont de loin le type le plus courant. Les crises sont g n ralement myocloniques, mais peuvent tre g n ralis es et d clench es par la stimulation photique de la t l vision ou un examen EEG ou par la stimulation photique ou de motifs de jeux vid o. Dans d'autres types d' pilepsie r flexe, la crise voqu e peut tre focale (commen ant souvent dans la partie du corps qui a t stimul e) ou g n ralis e et peut prendre la forme d'une ou plusieurs secousses myocloniques ou d'une absence ou d'une crise tonico-clonique. Les crises induites par la lecture, la voix ou l'alimentation sont le plus souvent de type partiel complexe ; Les crises induites par la musique sont g n ralement myocloniques, simples ou partielles complexes. Quelques-uns de ces cas d' pilepsie r flexe ont t caus s par une maladie c r brale focale, en particulier des l sions occipitales. De nombreux m dicaments anti pileptiques sont efficaces pour contr ler les cas individuels d' pilepsie r flexe. Certains patients apprennent viter la crise en entreprenant une t che mentale, par exemple, en pensant un sujet distrayant, en comptant ou en initiant un certain type d'activit physique. Forster a d montr que dans certains types d' pilepsie r flexe, la pr sentation r p t e du stimulus peut ventuellement rendre le d clencheur inoffensif, mais cela n cessite beaucoup de temps et de renforcement, ce qui limite sa valeur th rapeutique. Il s'agit d'un type particulier d' pilepsie motrice focale caract ris e par des mouvements cloniques rythmiques persistants d'un groupe musculaire g n ralement du visage, du bras ou de la jambe qui sont r p t s intervalles assez r guliers toutes les quelques secondes et se poursuivent pendant des heures, des jours, des semaines ou des mois sans se propager d'autres parties du corps. Ainsi, l' pilepsie partielle est en effet un tat de mal pileptique moteur focal tr s restreint et tr s persistant. Les muscles distaux de la jambe et du bras, en particulier les fl chisseurs de la main et des doigts, sont plus fr quemment touch s que les muscles proximaux. Au visage, les contractions r currentes touchent soit le coin de la bouche, soit une ou les deux paupi res. Parfois, des muscles isol s du cou ou du tronc sont touch s d'un c t . L'activit clonique peut tre accentu e p |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ar le mouvement actif ou passif des muscles impliqu s et peut tre r duite en s v rit mais pas abolie pendant le sommeil. D crites pour la premi re fois par Kozhevnikov chez des patients atteints d'enc phalite russe du printemps et de l' t , ces crises partielles continues peuvent tre induites par une vari t de l sions c r brales aigu s ou chroniques. Dans certains cas, la maladie sous-jacente n'est pas apparente et les mouvements cloniques peuvent tre confondus avec un type de tremblement lent ou de trouble du mouvement extrapyramidal. La plupart des patients atteints d' pilepsie partielle pr sentent des anomalies focales de l'EEG, soit des anomalies r p titives ondes lentes, soit des ondes aigu s ou des pointes sur les zones centrales de l'h misph re controlat ral. Dans certains cas, l'activit du pic peut tre li e pr cis ment dans l'endroit et le temps aux mouvements cloniques (Thomas et al). Dans la s rie recueillie par Obeso et ses coll gues, il y avait diverses combinaisons d' pilepsie partielle continue et de myoclonie r flexe cutan e (myoclonie corticale survenant uniquement en r ponse une vari t de stimuli aff rents). Comme on pouvait s'y attendre, un large ventail de l sions causales a t impliqu : anomalies du d veloppement, enc phalite, maladies d my linatives, tumeurs, anomalies m taboliques, en particulier l'hyperosmolarit , et maladies d g n ratives. L' pilepsie partielle continue est particuli rement fr quente chez les patients atteints d'une maladie rare, l'enc phalite de Rasmussen (voir plus loin). La question de savoir si les m canismes corticaux ou sous-corticaux sont responsables de l' pilepsie partielle continue est une question non r solue. Les preuves lectrophysiologiques apport es par Thomas et ses coll gues favorisent une origine corticale ; Les preuves pathologiques sont moins d finitives. Dans chacun des huit cas o le cerveau a t examin post-mortem, ils ont constat un certain degr d'implication du cortex moteur ou de la zone corticale adjacente controlat rale aux membres affect s. Cependant, tous ces patients, sauf un, pr sentaient galement une certaine atteinte de structures plus profondes du m me c t que la l sion corticale, du c t oppos ou des deux c t s. La r sistance au traitement se caract rise par une r sistance au traitement, ce qui conduit souvent l'utilisation de plusieurs m dicaments anti pileptiques et leur inefficacit . Parfois, il est pr f rable de r duire les m dicaments et leur nombre en faveur de produire moins d'effets secondaires. Ces jugements doivent tre faits en tenant compte du bouleversement de la vie quotidienne. Bien que des cas exceptionnels puissent persister pendant un an ou plus, la plupart disparaissent, laissant des anomalies neurologiques variables. En 1958, Rasmussen a d crit trois enfants chez qui le probl me clinique consistait en une pilepsie focale r fractaire (l' pilepsie partielle continue d crite ci-dessus) associ e une h mipar sie progressive. Le cortex c r bral a r v l une l g re infiltration m ning e de cellules inflammatoires et un processus enc phalique marqu par une destruction neuronale, une gliose, une neuronophagie, un certain degr de n crose tissulaire et un brassard p rivasculaire. De nombreux autres cas ont rapidement t d couverts et Rasmussen a t en mesure de r sumer l'histoire naturelle de 48 patients personnellement observ s (voir la monographie souvent cit e d'Andermann et la revue plus r cente de Bien et ses coll gues, 2005). Les cas adultes sont connus et ils ont tendance avoir une volution plus l g re et plus prolong e, comme l'ont not Villani et ses coll gues. Certains ont une myoclonie corticale focale. Une vue largie du syndrome a ajout plusieurs caract ristiques int ressantes. Les enfants touch s sont g n ralement g s de 3 15 ans, soit plus de filles que de gar ons. La moiti d'entre eux souffrent d' pilepsie partielle. La progression de la maladie conduit une h mipl gie ou d'autres d ficits et une atrophie c r brale focale, voire une h miatrophie totale, dans la plupart des cas. La neuropathologie de cinq cas a r v l une destruction importante du cortex et de la substance blanche avec une gliose intense et des r actions inflammatoires persistantes. Le LCR pr sente une pl ocytose et parfois des bandes oligoclonales, mais ces r sultats ne sont pas uniformes. Les l sions focales corticales et sous-corticales sont g n ralement visualis es par IRM et sont bilat rales dans certains cas. La d couverte d'anticorps dirig s contre les r cepteurs du glutamate (GluR3) chez une proportion de patients atteints d'enc phalite de Rasmussen a suscit l'int r t pour une causalit immunitaire (voir l'analyse d'Antel et Rasmussen). L'hypoth se auto-immune a t tay e par les d couvertes de Twyman et de ses coll gues selon lesquelles ces anticorps provoquent des convulsions chez les lapins et conduisent la lib ration de la neurotoxine ka nate dans les cultures cellulaires |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . Cependant, le groupe de Wendl et d'autres ont trouv ces anticorps et bien d'autres divers types d' pilepsie focale et ont remis en question leur sp cificit . L' volution implacable de la maladie avait dans le pass d fi la th rapie m dicale. Chez certains patients, le processus finit par s' puiser, mais chez ceux souffrant d' pilepsie focale continue, les crises ont continu malgr tous les m dicaments anti pileptiques. L'utilisation de fortes doses de corticost ro des, lorsqu'elle a commenc au cours de la premi re ann e de la maladie, s'est av r e b n fique chez 5 des 8 patients trait s par Chinchilla et ses coll gues. Des changes plasmatiques r p t s et des immunoglobulines ont galement t essay s, mais les r sultats sont difficiles interpr ter. Lorsque la maladie est tendue et unilat rale, les neurochirurgiens ont eu recours l'h misph rectomie partielle. CRISES PSYCHOG NES NON PILEPTIQUES (EPN, PSEUDO-CONVULSIONS) Ces pisodes courants, qui simulent des crises convulsives ou non convulsives, ne sont pas le r sultat d'une d charge neuronale paroxystique. Elles sont appel es crises psychog nes non pileptiques (PNES) et comprennent un groupe h t rog ne de troubles qui sont facilement confondus avec des crises d' pilepsie. De plus, ils constituent une grande proportion de l' pilepsie r sistante au traitement et sont souvent trait s avec plusieurs m dicaments anti pileptiques, auxquels ils ne r pondent pas. On estime que 70 % des personnes diagnostiqu es avec le SNEP ont d j t diagnostiqu es et trait es pour l' pilepsie. Dans les grandes s ries, les crises non pileptiques repr sentent 4 % des cas de perte de conscience transitoire, 20 % des r f rences vers des services sp cialis s en pilepsie et 50 % des cas d' tat de mal pileptique apparent. Il convient de souligner que les patients atteints de v ritables crises d' pilepsie peuvent galement pr senter des crises psychog nes, ce qui rend la distinction entre les deux particuli rement difficile. C'est cette population qui s'av re la plus vexante (et la plus courante) dans les services sp cialis s dans l' pilepsie. Notre conceptualisation actuelle est que la condition survient en r ponse comportementale une d tresse motionnelle ou psychologique sous-jacente. Les pisodes peuvent tre d riv s d'exp riences traumatisantes au d but de la vie, en particulier les abus physiques, sexuels et mentaux pendant l'enfance, mais ce n'est pas toujours le cas. De nombreux experts consid rent qu'elles sont li es l'hyst rie (maladie de Briquet, trouble de conversion, comme nous l'avons vu au chapitre 47) ou la simulation. Des tudes r centes sugg rent qu'un trouble hyst rique de conversion est l'origine de la plupart des cas, et que la simulation est rare, mais cela est difficile prouver. Trois grandes cat gories d' tats psychog nes semblent g n rer des pseudo-crises : (1) le trouble panique qui est lui-m me fr quent chez les personnes atteintes d' pilepsie ; (2) les troubles dissociatifs, dans lesquels les convulsions sont g n ralement prolong es, ressemblant des crises tonico-cloniques g n ralis es, ou alternativement, un vanouissement comme dans une vanouissement ou une p riode pr syncopale, ou des p riodes de vide qui simulent troitement une crise d'absence ; et (3) la simulation, c'est- -dire la feinte d lib r e de convulsions pour viter certaines situations, par exemple l'emprisonnement. Habituellement, l'affichage moteur non conventionnel au cours d'une crise non pileptique suffit l'identifier comme telle : battement compl tement asynchrone des membres et mouvements r p t s de la t te d'un c t l'autre ; frapper une personne qui tente de ma triser le patient ; mordre la main, donner des coups de pied, trembler et fr mir ; postures de pouss e pelvienne et de cambrure opisthotonique ; et crier ou parler pendant l'ictus. Il est utile d'observer que les yeux sont maintenus ferm s tranquillement ou avec force dans les pseudo-crises tandis que les paupi res sont ouvertes ou montrent un mouvement clonique dans l' pilepsie. Les crises psychog nes sont probables si les crises sont prolong es (plusieurs minutes, voire des heures), s'il y a une respiration rapide (alors que l'apn e est typique pendant et apr s une crise), ou s'il y a des larmes apr s un pisode. Les crises psychog nes ont tendance se produire en pr sence d'observateurs, tre pr cipit es par des facteurs motionnels. quelques exceptions pr s, les morsures de langue, l'incontinence, les chutes douloureuses ou la confusion postictale sont rares, mais si la langue est mordue dans l'un de ces pisodes, c'est g n ralement l'avant, par rapport la blessure lat rale de la langue qui est caract ristique d'une crise d' pilepsie. L'incontinence n'aide pas faire une distinction claire avec les crises d' pilepsie. Un autre indice des crises non pileptiques est l' pilepsie tr s r sistante chez une personne ayant une fonction cognitive normale et une imagerie c r brale n |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ormale. Parfois, il y a eu des probl mes m dicaux inexpliqu s, des probl mes psychologiques ant rieurs (d pression, trouble panique, surdose, automutilation, d pendance) et une histoire de vie qui comprend un traumatisme motionnel intense. Les tats de fugue prolong s s'av rent g n ralement tre des manifestations d'hyst rie ou de psychopathie, c'est- -dire un tat dissociatif, m me chez un pileptique connu. Les taux s riques de cr atine kinase sont normaux apr s des crises non pileptiques ; Cela peut tre utile pour les distinguer de l' pilepsie. En cas de doute, un enregistrement de l'EEG ictal ou post-urinaire ou un enregistrement combin prolong de la vid o et de l'EEG d'une crise peut r soudre le probl me. Le traitement de ces patients n cessite une approche patiente, sans jugement et multidisciplinaire dans le but de r duire l'invalidit et les admissions l'h pital et d' liminer les m dicaments inutiles. Physiologiquement, la crise d' pilepsie a t d finie comme une alt ration soudaine de la fonction du syst me nerveux central (SNC) r sultant d'une d charge lectrique paroxystique haute fr quence ou synchrone basse fr quence et haute tension. Cette d charge r sulte d'un assemblage de neurones excitables dans n'importe quelle partie du cortex c r bral et ventuellement dans des structures sous-corticales secondairement impliqu es. Dans les circonstances appropri es, une d charge convulsive peut tre initi e dans un cortex c r bral tout fait normal, comme lorsque le cortex est activ par l'ingestion de drogues, ou par le sevrage de l'alcool ou d'autres m dicaments s datifs. Un m canisme sp cial qui cr e ostensiblement un foyer pileptique secondaire, le allumage , est le r sultat d'une stimulation r p t e avec des impulsions lectriques sous-convulsives partir d'un foyer tabli ailleurs ; Il est connu pour tre pr sent dans des mod les animaux, mais c'est une entit controvers e chez l'homme. D'un point de vue physiologique plus large, les crises n cessitent trois conditions : (1) une population de neurones pathologiquement excitables ; (2) une augmentation de l'activit excitatrice, principalement glutaminergique, par des connexions r currentes afin d' tendre la d charge ; et (3) une r duction de l'activit des projections GABAergiques normalement inhibitrices. Chacun de ces facteurs a t contest , mais il est tay par de nombreuses donn es et, ensemble, ils constituent un mod le raisonnable, comme il est indiqu ci-dessous. La compr hension des d charges initiales et de leur propagation a progress gr ce l'identification de plusieurs formes rares d' pilepsie familiale qui sont le r sultat de mutations des canaux sodium, potassium, r cepteur de l'ac tylcholine ou GABA sur les neurones. Ceux-ci sont discut s plus loin dans la section R le de la g n tique . On ne comprend pas enti rement pourquoi les neurones situ s l'int rieur ou proximit d'une l sion corticale focale se d chargent spontan ment et de mani re synchronis e. Certaines des propri t s lectriques d'un foyer pileptog ne cortical sugg rent que ses neurones ont t d aff rents. Dans ces circonstances, les neurones sont hyperexcitables et peuvent rester chroniquement dans un tat de d polarisation partielle, capables de se d clencher irr guli rement des taux allant jusqu' 700 1 000 par seconde. Les membranes cytoplasmiques de ces cellules ont une perm abilit ionique accrue, ce qui les rend sensibles l'activation par l'hyperthermie, l'hypoxie, l'hypoglyc mie, l'hypocalc mie et l'hyponatr mie, ainsi que par une stimulation sensorielle r p t e (par exemple, photique) et pendant certaines phases du sommeil (o l'hypersynchronie des neurones se produit). En tant que mod le de d charges spontan es, les foyers pileptiques induits dans le cortex animal par l'application de p nicilline sont caract ris s par des d charges interictales spontan es, au cours desquelles les neurones du foyer de d charge pr sentent de grandes d polarisations paroxystiques m di es par le calcium (d calages d polarisants), suivies de post-hyperpolarisations prolong es. Ces derniers sont caus e en partie par des courants potassiques d pendants du calcium, mais une inhibition synaptique accrue joue galement un r le. Les d calages d polarisants se produisent de mani re synchrone dans le foyer de la p nicilline et s'additionnent pour produire des pics EEG interictaux enregistr s en surface ; les polarisations r manentes correspondent l'onde lente du complexe de pointes et d'ondes EEG (voir Engel). Les neurones entourant un foyer pileptog ne exp rimental sont hyperpolaris s et lib rent du GABA inhibiteur. La propagation des crises d pend de facteurs qui activent les neurones du foyer ou inhibent ceux qui l'entourent. Au-del de cela, le m canisme pr cis qui r git la transition d'un coulement interictal circonscrit un tat de crise g n ralis e n'est pas compris. Les tudes biochimiques des neurones partir d'un point de vue conv |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ulsif n'ont pas beaucoup clarifi le probl me. Les niveaux de potassium extracellulaire sont lev s dans les cicatrices gliales pr s des foyers pileptiques, et un d faut dans les canaux calciques sensibles la tension a galement t postul . Les foyers pileptiques sont connus pour tre sensibles l'ac tylcholine et pour tre lents se lier et liminer le neurotransmetteur. Une d ficience du neurotransmetteur inhibiteur GABA, une augmentation de la glycine, une diminution de la taurine et une diminution ou une augmentation de l'acide glutamique ont t diversement signal es dans le tissu pileptog ne humain excis , mais il n'a pas t d termin si ces changements sont la cause ou le r sultat de l'activit convulsive. L'interpr tation des anomalies signal es du GABA, des amines biog nes et de l'ac tylcholine dans le liquide c phalo-rachidien (LCR) des patients pileptiques pose des difficult s tout aussi importantes. Des enregistrements EEG simultan s d'un foyer cortical pileptog ne et des centres sous-corticaux, thalamiques et du tronc c r bral dans le mod le animal ont permis aux chercheurs de construire une s quence d' v nements lectriques et cliniques qui caract risent une crise focale volutive. L'activation des neurones impliqu s dans le foyer cortical se refl te dans l'EEG sous la forme d'une s rie de d charges de pointes p riodiques, qui augmentent progressivement en amplitude et en fr quence. Une fois que l'intensit de la d charge convulsive d passe un certain point, elle surmonte l'influence inhibitrice des neurones environnants et se propage aux r gions corticales voisines via de courtes connexions synaptiques cortico-art rielles. Une d couverte provocante, bas e sur une analyse math matique sophistiqu e des trac s EEG, indique que de subtils changements lectrographiques se produisent plusieurs minutes avant la d charge ictale (voir LeVan Quyen et al). Cela sugg re que les crises pourraient tre d clench es soit par un changement dans les g n rateurs du rythme thalamique central, soit par une alt ration subtile de l'activit lectrique dans la r gion d'une l sion focale. Il est int ressant de noter que chez un petit nombre de patients, il y a des pouss es prolong es d'activit semblable des crises d tect es par des techniques sophistiqu es, m me quelques jours avant le d but des crises du lobe temporal. Leur proposition est que ces v nements provoquent une cascade de changements lectrophysiologiques qui culminent tr s progressivement dans une crise. Si elle n'est pas contr l e, l'excitation corticale se propage au cortex adjacent et au cortex controlat ral via les voies interh misph riques, ainsi qu'aux voies anatomiquement et fonctionnellement li es dans les noyaux sous-corticaux (noyaux r ticulaires baso-ganglionnaires, thalamiques et du tronc c r bral). C'est ce moment que les manifestations cliniques de la crise commencent. L'activit excitatrice des noyaux sous-corticaux est con ue pour se r percuter sur le foyer d'origine et sur d'autres parties du cerveau, un m canisme qui sert amplifier leur activit excitatrice et donner lieu la d charge caract ristique de polyspike haute tension dans l'EEG. La propagation de l'excitation aux centres sous-cortical, thalamique et du tronc c r bral correspond la phase tonique de la crise et la perte de conscience ainsi qu'aux signes d'hyperactivit du syst me nerveux autonome (mydriase, tachycardie, hypertension) et l'arr t ou la respiration. Le d veloppement de l'inconscience et la contraction tonique g n ralis e des muscles sont refl t s dans l'EEG par un mod le de d charge diffus haute tension apparaissant simultan ment sur l'ensemble du cortex. Il y a peu de preuves l'appui de la conjecture de Penfield selon laquelle l'activit convulsive prend naissance dans le thalamus ; Ainsi, son terme de crise centrenc phalique n'est plus utilis . Peu de temps apr s la propagation de l'excitation, une inhibition dienc phalique commence et interrompt par intermittence la d charge convulsive, la faisant passer de la phase tonique persistante aux rafales intermittentes de la phase clonique. Dans l'EEG de surface, une transition se produit d'un polyspike continu un mod le de pointes et d'ondes. Les sursauts cloniques intermittents deviennent de moins en moins fr quents et finissent par cesser compl tement, laissant dans leur sillage un puisement (paralysie) des neurones du foyer pileptog ne et une augmentation r gionale de la perm abilit de la barri re h mato-enc phalique et un d me r gional dans les images par r sonance magn tique. On pense qu'un exc s de ces m canismes inhibiteurs et l' puisement m tabolique sont la base de la paralysie post-pileptique de Todd et de la stupeur postictale, de la perte sensorielle, de l'aphasie, de l'h mianopsie, des maux de t te et des ondes lentes diffuses dans l'EEG. Plum et ses associ s ont observ une augmentation de deux trois fois de l'utilisation du glucose c r bral pendant |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | les d charges convulsives et ont sugg r que la paralysie qui s'ensuit pourrait tre le r sultat d'une d pl tion neuronale du glucose et d'une augmentation de l'acide lactique. Les r les exacts jou s par chacun de ces facteurs dans la paralysie postictale de la fonction ne sont pas tablis. Des informations sur les crises d'absence ont t obtenues partir de mod les animaux de d charges haute tension synchrones bilat ralement de 3 par seconde. Le complexe spike-and-wave, qui repr sente une br ve excitation suivie d'une inhibition ondes lentes, est le type de mod le EEG qui caract rise la phase clonique (inhibitrice) de la crise motrice focale ou grand mal. En revanche, ce fort l ment d'inhibition est pr sent de mani re diffuse tout au long d'une crise d' absence , une caract ristique qui explique peut- tre l' chec de l'excitation se propager aux structures inf rieures du tronc c r bral et de la colonne vert brale (les mouvements tonico-cloniques ne se produisent pas). Les travaux du groupe de Blumenfeld sugg rent que l'interruption de la conscience dans ce syndrome peut tre li e des changements lectrophysiologiques dans le thalamus, comparables ce qui est d crit pour les types de crises g n ralis es. L'observation selon laquelle un foyer pileptique peut tablir, via des connexions commissurales, un foyer secondaire persistant dans l'aire corticale correspondante de l'h misph re oppos (foyer miroir) est d'une importance th orique. La nature de ce ph nom ne est obscure ; Il peut tre similaire au ph nom ne de petit allumage mentionn plus haut chez les animaux, o une stimulation lectrique non convulsive r p t e du cortex normal induit un foyer pileptique permanent. Aucun changement morphologique n'est visible dans le foyer du miroir, du moins par microscopie optique. La mise au point miroir peut tre une source de confusion lorsqu'il s'agit d'identifier le c t de la l sion primaire de d charge par EEG. Cependant, il n'y a que peu de preuves que les foyers miroirs li s au ph nom ne de l'allumage produisent des convulsions chez l'homme (voir Goldensohn). Les origines de l'activit EEG d'un foyer pileptique et la g n ralisation des crises sont discut es au chapitre 2 et plus t t dans ce chapitre. L'EEG confirme le concept d' pilepsie de Hughlings Jackson, savoir qu'il s'agit d'une d charge r currente, soudaine et excessive de neurones corticaux. L'EEG est l'outil le plus sensible, voire indispensable, pour le diagnostic de l' pilepsie ; Mais comme d'autres tests auxiliaires, il doit tre utilis en conjonction avec les donn es cliniques. Chez les patients pr sentant des crises g n ralis es idiopathiques, et chez une forte proportion de leurs proches, des anomalies interictales de pointe et d'onde sans aucune activit pileptique clinique sont fr quentes, surtout si l'EEG est r p t plusieurs fois ou pris sur de longues p riodes. En revanche, une proportion de patients pileptiques ont un EEG interictal parfaitement normal. En utilisant les m thodes standard d'enregistrement du cuir chevelu, l'EEG peut m me tre normal pendant l'aura exp rientielle d'une crise partielle simple ou complexe. De plus, l'interpr tation des anomalies de l'EEG doit tenir compte du fait qu'un petit nombre de personnes en bonne sant (environ 2 3 %) pr sentent des anomalies paroxystiques de l'EEG. Un seul trac EEG obtenu pendant l' tat interictal est anormal un certain degr chez 30 50 % des patients pileptiques ; Ce chiffre monte 60 70 % si les patients sont soumis plusieurs enregistrements. De nombreux mod les EEG sont possibles dans les crises. Une observation constante, cependant, est que la r gion o l'activit de pointe est la plus pr coce correspond le mieux Le foyer pileptog ne, une r gle qui en est venue guider la chirurgie de l' pilepsie. L' tat post- pileptique ou post-ictal a galement un corr lat EEG, prenant la forme d'ondes lentes g n ralis es al atoires apr s des crises g n ralis es et d'un ralentissement focal apr s des crises partielles. Avec la r cup ration clinique, l'EEG revient la normale ou l' tat d'avant la crise. Un taux plus lev d'anomalies et une d finition plus pr cise des types de crises peuvent tre obtenus par l'utilisation de plusieurs proc dures EEG sp ciales, comme d crit au chapitre 2. Ici, il est r affirm que les proc dures d'activation telles que l'hyperventilation, la stimulation stroboscopique photique et le sommeil augmentent le rendement des enregistrements EEG. L'enregistrement EEG pendant le sommeil est particuli rement utile car les anomalies focales, en particulier dans les lobes temporaux, peuvent devenir pro minentes dans le sommeil ondes lentes et au stade II. Des sondes sph no dales ont t utilis es pour d tecter l'activit des crises temporales inf rom diales, mais elles sont inconfortables et n'ajoutent probablement gu re plus d'informations que ce qui peut tre obtenu par la mise en place d' lectrodes sous-temporales supp |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l mentaires du cuir chevelu. Les enregistrements d' lectrodes nasopharyng es sont trop contamin s par des artefacts pour tre cliniquement utiles. Au-del de l'identification fiable des artefacts dans l'enregistrement EEG, l'un des principaux d fis pour l' lectroenc phalographe est de faire la diff rence entre les mod les normaux qui simulent des convulsions et les v ritables d charges pileptiques ou interictales. Ces motifs paroxystiques mais apparemment normaux apparaissent principalement pendant le sommeil, chacun avec une morphologie tr s caract ristique. Il s'agit notamment de petits pics aigus, d'une activit polyspike 14 et 6 , d'un rythme mu lambda et occipital post rieur et de transitoires occipitaux aigus. Ceux-ci sont illustr s dans la plupart des manuels standard sur le sujet de l'EEG et discut s au chapitre 2. Plusieurs m thodes de surveillance EEG long terme sont maintenant couramment utilis es et sont particuli rement utiles dans l'investigation des patients pr sentant des foyers pileptog nes amovibles chirurgicalement et des p riodes non pileptiques. Le plus courant d'entre eux utilise des syst mes de t l m trie, dans lesquels le patient est reli l'appareil EEG par c ble ou metteur radio sans limiter ind ment la libert de mouvement. Le syst me de t l m trie est coupl un syst me d'enregistrement audiovisuel, permettant d'enregistrer les ph nom nes de crises (m me la nuit, sous une lumi re tamis e ou infrarouge) et de les synchroniser avec les anomalies de l'EEG. Une alternative est l'utilisation d'un petit appareil d'enregistrement num rique qui est reli un appareil EEG miniature port par le patient la maison et au travail ( EEG ambulatoire ). Le patient est invit appuyer sur un bouton s'il ressent un v nement , qui peut ensuite tre corr l avec l'activit EEG. L'imagerie c r brale en est venue jouer un r le majeur dans le diagnostic des crises. La TDM est capable de mettre en vidence de nombreuses causes sous-jacentes typiques des crises chez les adultes, mais l'IRM est plus sensible pour la d tection de petites anomalies structurelles sous-jacentes l' pilepsie, notamment les tumeurs, les accidents vasculaires c r braux et les l sions traumatiques. De plus, des anomalies plus subtiles telles que la scl rose temporale m diale, les h t rotopies et autres troubles de la migration neuronale, ainsi que de petites cicatrices gliales peuvent tre clairement visualis es par IRM. Les progr s de l'intensit du champ IRM et des techniques telles que l'acquisition de tranches minces continuent d'exposer des l sions structurelles dans ce que l'on appelait auparavant des cas cryptog niques et certaines de ces l sions peuvent tre rem diables chirurgicalement. Apr s une crise, en particulier avec une composante focale, l'IRM r v le parfois un gonflement cortical focal subtil et un changement de signal dans les s quences FLAIR (r cup ration d'inversion att nu e par liquide) et pond r es en diffusion, ou, si un agent de contraste est administr , un fard cortical mal d fini peut tre visible. Ces changements sont transitoires et sont l'effet plut t que la cause d'une crise d' pilepsie et on pense qu'ils refl tent une perturbation de la barri re h mato-enc phalique et des changements m taboliques dans le cortex. Il existe une relation approximative entre la dur e de l'activit convulsive et l'intensit et l' tendue de ces changements, mais ils persistent rarement plus d'un jour ou deux. De m me, l'angiographie ou l'imagerie de perfusion r alis e peu de temps apr s une crise peut montrer une zone focale de flux sanguin am lior ou un volume sanguin lev . Moins bien compris sont les r sultats l'IRM d'une augmentation du signal T2 ou d'une diffusion restreinte dans l'hippocampe et le thalamus post rieur apr s une crise prolong e ou un tat de mal pileptique. Il y a aussi des changements d'imagerie dans la substance blanche, en particulier le spl nium du corps calleux, qui peuvent se produire peu de temps apr s l'arr t de certains m dicaments anti pileptiques, comme nous l'avons vu dans la section suivante sur l'utilisation de ces m dicaments et par G rtler et ses coll gues. Le LCR apr s une crise contient parfois un petit nombre de globules blancs (le plus souvent de l'ordre de 10/mm3) chez environ 5% des patients. Dans une s rie de 309 individus, Tumani et ses coll gues ont trouv jusqu' 24 globules blancs, mais la m diane tait beaucoup plus basse. Une l g re augmentation des prot ines est galement possible. Comme les anomalies d'imagerie, ces r sultats peuvent conduire des conclusions fallacieuses sur la pr sence d'une l sion intracr nienne active, en particulier si les leucocytes polymorphonucl aires pr dominent ; Une pl ocytose plus importante doit toujours tre interpr t e comme un signe de maladie inflammatoire ou infectieuse. L'acidose syst mique (lactique) est un r sultat fr quent des convulsions, et il n'est pas rare que le pH s rique atteigne des nivea |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ux proches ou inf rieurs 7 s'il est pris imm diatement apr s une convulsion. D'une valeur plus pratique est le fait que presque toutes les convulsions g n ralis es produisent une augmentation de l'activit de la cr atine kinase s rique qui persiste pendant des heures, une constatation qui pourrait tre utilis e meilleur escient dans les services d'urgence pour aider distinguer les convulsions de l' vanouissement. Bien s r, une blessure musculaire importante due une chute ou une compression prolong e pendant une p riode d'inconscience peut produire la m me anomalie. Les concentrations s riques de prolactine, comme celles d'autres hormones hypothalamiques, augmentent pendant 10 20 minutes apr s tous les types de crises g n ralis es, y compris les types partiels complexes, mais pas en absence ou les types myocloniques. Une l vation peut aider diff rencier une crise psychog ne d'une v ritable crise ; cependant, la prolactine s rique peut galement tre l g rement lev e apr s un pisode de syncope (Fisher et al). Il existe galement une augmentation postictale de l'ACTH et du cortisol s rique, mais ces changements ont une latence plus longue et une dur e plus courte. Si l' l vation de ces niveaux hormonaux est utilis e comme test de diagnostic, il faut avoir des informations sur les niveaux de base normaux, les variations diurnes et les effets des m dicaments concomitants. Les changements de temp rature corporelle, qui pr c dent parfois une crise, peuvent refl ter des changements hypothalamiques, mais sont beaucoup moins constants et difficiles utiliser dans le travail clinique. Dans la plupart des cas d' pilepsie g n ralis e primaire de type g n tique, le SNC est globalement et microscopiquement normal. Il n'est pas surprenant qu'il n'y ait pas non plus de l sions visibles dans les tats convulsifs compliquant l'intoxication et le sevrage m dicamenteux, l'hypernatr mie transitoire et l'hyperglyc mie et l'hypoglyc mie, qui repr sentent probablement des d rangements au niveau cellulaire. En revanche, les pilepsies symptomatiques ont des l sions d finissables. L'IRM, qui a t utilis e comme substitut de la pathologie, a am lior les choses en exposant certaines h t rotopies corticales qui taient auparavant difficiles d tecter, et en mettant en vidence la fr quence de la gliose dans les lobes temporaux m diaux. D'autres l sions comprennent des zones de perte neuronale et de gliose (cicatrices) ou d'autres l sions telles que l'h t rotopie, le cortex dysg nique, l'hamartome, la malformation vasculaire, la porenc phalie et la tumeur. Les malformations vasculaires, les hamartomes, les ganglioneuromes et les tumeurs neuroectodermiques dysembryoplasiques associ es, qui sont des causes importantes d' pilepsie r sistante aux m dicaments, et les astrocytomes de bas grade taient moins fr quents ; encore une fois, en petit nombre, Aucune anomalie n'a pu tre trouv e. Certes, les pilepsies focales sont associ es la plus forte incidence d'anomalies structurelles, bien que dans certains cas, aucun changement morphologique ne soit visible. Il n'a pas t possible de d terminer quel composant de la l sion est responsable des crises. La gliose, la fibrose, la vascularisation et la cicatrice m ningoc r brale ont toutes t incrimin es, mais elles se retrouvent galement dans les foyers non pileptiques. Les tudes de Golgi de Scheibel sur les neurones des foyers pileptiques du lobe temporal ont montr des distorsions des dendrites, une perte d' pines dendritiques et une d sorientation des neurones pr s des cicatrices, mais ces r sultats ont un statut douteux car ils n' taient g n ralement pas compar s des l sions non pileptiques similaires. Une fois qu'un foyer gliotique, quelle qu'en soit la cause, devient pileptog ne, il peut le rester tout au long de la vie du patient. Dans plusieurs s ries de cas d'excisions du lobe temporal au cours des d cennies pr c dentes, comme celui souvent cit d crit par Falconer, un sch ma sp cifique de perte neuronale avec gliose (scl rose) dans la r gion de l'hippocampe et de l'amygdalo de a t trouv chez la majorit , et cette anomalie est de plus en plus reconnue par l'IRM, comme nous l'avons d j not (scl rose temporale m diale ; voir Fig. 15-4). Le r sultat histologique associ le plus courant est la perte de neurones dans le segment CA1 (secteur de Sommer) de la couche cellulaire pyramidale de l'hippocampe, souvent unilat rale, s' tendant dans des r gions contigu s de la couche pyramidale et du gyrus dent sous-jacent. Il n'est pas encore d termin si cette perte neuronale est primaire ou secondaire et, dans ce dernier cas, si elle a t subie la naissance ou si elle s'est produite plus tard la suite de crises r currentes. Cependant, les traumatismes cr niens au d but de la vie, les infections et une vari t de perturbations moins courantes peuvent galement provoquer la combinaison d'une perte de neurones et d'une gliose l g re de la scl rose temporale |
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