Title stringclasses 18 values | Content stringlengths 30 5k ⌀ |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | 9:119, 1956. Lewis T, Pickering GW, Rothschild P : Paralysie centrifuge r sultant de l'arr t du flux sanguin vers le membre, y compris des notes sur une forme de picotement. C ur 16:1, 1931. Moberg E : Le r le des aff rences cutan es dans le sens de la position, la kinesth sie et la fonction motrice de la main. Cerveau 106:1, 1983. Nathan PW, Smith MC, Cook AW : Effets sensoriels chez l'homme des l sions des colonnes post rieures et de certaines autres voies aff rentes. Cerveau 109:1003, 1986. Ochoa JL, Torebjork HE : Paresth sies de la g n ration d'impulsions ectopiques dans les nerfs sensoriels humains. Cerveau 103:835, 1980. Ray BS, Wolff HG : Etudes sur la douleur : Propagation de la douleur : Preuve sur le site de la propagation dans le neuraxe des effets de la stimulation douloureuse. Arch Neurol Psychiatry 53:257, 1945. Roland PE, Ladegaard-Pederson H : Une analyse quantitative des sensations de tension et de kinesth sie chez l'homme. 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T23456789101112Lat. couper. ramiSupraclaviculaire n's.Med. coupure. n. du bras et de l'intercostobrachial n.Med. coup . n. de l'avant-brasIlio-hypogastrique n.Branche g nitale degenitofem.n.Dorsale n. du p nisBranche scrotale du p rin e n.Obturateur n.Lat.cut. n. de veau (du p ronier commun n.)P ronier superficiel n.(du p ronier commun n.)P ronier profond n.(du p ronier commun) n.)Intermed. et med. cut. n's. de la cuisse (du f moral n.)Lat. cut. n. de cuisseLat. couper. de l'avant-bras (de musculocut. n.)Coupe latitude inf rieure. n. de bras(du n. radial)Axillaire n. (circonflexe)IIIIIIIlioinguinaln.Branche f morale de l'appareil g nito-f moral n.(lombo-inguinale n.) Saph ne n. (du f moral n.)Plantaire m dico-lat. (Du n. posttibial.)Sural n.(du tibial n.)Radial n.M dian n.Ulnaire n.Grand auriculaire n.GrandMoins nerfs n.occipitauxAnt. couper. n. du couT2C6C53456789101112T1L1S1Post. rami oflumbar, sacral& coccygien, n's.Lat. cut. ramiPost.cut.ramiofthor.n's.Supraclaviculaire n's.Med. cut. n. de bras et intercostobrachial n.Post. coup . n. de l'avant-bras(du radial n.)Lat. cut. n. de l'avant-bras (de musculocut n.)Coupe m d. n. de l'avant-brasObturateur n.P ronier superficiel n.(du p ronier commun n.)Lat. cut. n. de veau (du f moral commun n.)Inf. med. cluneal n.Inf. lat.cluneal n's.Lat. plantaire n.Saphenousn.Sural n.Branches calcan ennes du tibial et du sural n's.Med. plantaire n.Lat. plantaire n.Superficiellperoneal n.Inf. med. n. de la cuissePost cut. n. de cuisseLowerLat. couper. du bras ( partir du radial n.)Post-coupe. n. de bras(du n. radial)Axillaire n. (circonflexe)Ilio-hypo-gastrique n.N. saph ne (du f moral n.)Coupe m d. n. de la cuisse (du f moral n.)Branches calcan ennes du surale et du tibial. Sural n. (du tibial n.)Radial n.M dian n.Ulnaire n.} Figure 8-1. Les champs cutan s des nerfs p riph riques. (Reproduit avec la permission de Haymaker W, Woodhall B : Peripheral Nerve Injury, 2e d. Philadelphie, Saunders, 1953.) Graphique 8-2. L'emplacement et la morphologie des m canor cepteurs dans la peau poilue et glabre (glabre) de la main humaine. Les r cepteurs sont situ s dans la peau superficielle, la jonction du derme et de l' piderme, et plus profond ment dans le derme et le tissu sous-cutan . Les r cepteurs de la peau glabre sont les corpuscules de Meissner, situ s dans les papilles dermiques ; r cepteurs du disque de Merkel, situ s entre les papilles dermiques ; et des terminaisons nerveuses nues. Les r cepteurs de la peau poilue sont les r cepteurs des cheveux, les r cepteurs de Merkel (ayant une organisation l g rement diff rente de celle de leurs homologues de la peau glabre) et les terminaisons nerveuses nues. Les r cepteurs sous-cutan s, sous la peau glabre et poilue, comprennent les corpuscules de Pacini et les terminaisons de Ruffini. Les fibres nerveuses qui se terminent dans les couches superficielles de la peau sont ramifi es leurs terminaisons distales, innervant plusieurs organes r cepteurs voisins ; Les fibres nerveuses de la couche sous-cutan e n'innervent qu'un seul organe r cepteur. La structure de l'organe r cepteur d termine sa fonction physiologique. (Reproduit avec la permission de Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM : Principles of N |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | eural Science, 4e d. New York : McGraw-Hill, 2000.) Figure 8-3. Distribution des racines spinales sensorielles la surface du corps (dermatomes). (Reproduit avec la permission de Sinclair D : M canismes de la sensation cutan e. Oxford, Royaume-Uni, Oxford University Press, 1981.) Graphique 8-4. Dermatomes des membres sup rieurs et inf rieurs, d limit s par le sch ma de perte sensorielle suite des l sions de racines nerveuses uniques. (Reproduit avec la permission de Keegan et Garrett.) Graphique 8-5. Les principales voies somatosensorielles mettant l'accent sur la colonne post rieure-syst me lemniscal (lignes de tractus plus paisses). Voir la figure 7-2 pour une comparaison avec le syst me spinothalamique. ilPouceIndexMilieuAnneauPetiteMainPoignetCoudeAvant-brasBras pauleT teCou HancheJambeTroncPiedOrtementsOrganes g nitauxHomoncule sensorielM dialLat ralNezVisageL vre sup rieureL vre inf rieureDents, gencives et m choireLanguePharynxIntra-abdominalDoigts Graphique 8-6. L' homoncule sensoriel , ou repr sentation corticale de la sensation dans le gyrus postcentral ; comparez cela la distribution des zones du corps dans le cortex moteur comme le montre la figure 3-4. (Reproduit avec la permission de Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM : Principle of Neural Science, 4e d. New York, McGraw-Hill, 2000.) Figure 8-7. Sites de l sions des syndromes sensoriels caract ristiques de la moelle pini re (les zones ombrag es indiquent les r gions de l sion). La figure en bas droite montre l' tendue variable des dommages la moelle axiale m diane, mais pargnant toujours les colonnes post rieures. Chapitre 8 : Troubles de la sensation somatique non douloureuse De tous les tats douloureux qui affligent les humains, les maux de t te sont sans aucun doute les plus fr quents et rivalisent avec les maux de dos comme l'une des raisons les plus courantes de demander de l'aide m dicale. En fait, il y a tellement de cas de maux de t te que des cliniques d di es aux maux de t te ont t tablies dans de nombreux centres m dicaux. En plus de sa fr quence en m decine g n rale, de nombreux maux de t te sont caus s par des maladies m dicales plut t que neurologiques et le sujet est la pr occupation l gitime du m decin g n raliste. Pourtant, il y a toujours la question des maladies intracr niennes de sorte qu'il est difficile d'aborder le sujet sans connaissances en neurologie. Pourquoi tant de douleurs sont centr es dans la t te est une question d'un certain int r t. Plusieurs explications viennent l'esprit. D'une part, le visage et le cuir chevelu sont plus richement approvisionn s en r cepteurs de la douleur que de nombreuses autres parties du corps, peut- tre pour prot ger le pr cieux contenu du cr ne. De plus, les voies nasales et buccales, l' il et l'oreille toutes des structures d licates et tr s sensibles r sident ici et doivent tre prot g s ; Lorsqu'ils sont touch s par la maladie, chacun est capable d'induire de la douleur sa mani re. Enfin, les patients sont tr s pr occup s par ce qui arrive la t te, peut- tre plus que d'autres parties du corps, car les maux de t te soul vent le spectre d'une tumeur c r brale ou d'une autre maladie c r brale. S mantiquement, le terme maux de t te englobe tous les maux et douleurs situ s dans la t te, mais en pratique, son application est limit e l'inconfort dans la r gion de la vo te cr nienne. Les douleurs faciales, linguales et pharyngiennes sont discut es dans la derni re partie de ce chapitre et s par ment au chapitre 44, car elles se rapportent aux nerfs cr niens. Dans le chapitre introductif sur la douleur, il a t fait r f rence la n cessit , dans le traitement de tout tat douloureux, de d terminer sa qualit , sa gravit , son emplacement, sa dur e et son volution dans le temps, ainsi que les conditions qui le produisent, l'exacerbent ou le soulagent. Dans le cas des maux de t te, une anamn se d taill e suivant ces lignes d terminera le diagnostic plus souvent que l'examen physique ou l'imagerie. N anmoins, quelques aspects de l'examen m ritent d' tre soulign s. Par exemple, l'auscultation du cr ne peut rarement r v ler un bruit (avec de grandes malformations art rioveineuses) ; la palpation peut r v ler les art res sensibles, durcies ou lev es de l'art rite temporale ; des zones sensibles recouvrant une m tastase cr nienne ou un sinus paranasal enflamm peuvent tre apparentes ; ou il peut y avoir un nerf occipital sensible. L'examen de la flexion du cou peut r v ler une m ningite ; Cependant, en dehors de ces cas particuliers, l'examen de la t te elle-m me, bien que n cessaire, r v le rarement le diagnostic. La qualit de la douleur c phalique est essentielle au diagnostic, mais la sensation peut tre difficile d crire pour le patient. Lorsqu'on lui demande de comparer la douleur une autre exp rience sensorielle, le patient peut faire allusion une oppression, une douleur, une pression, une br lure, un clatement, une nettet ou un coup |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de couteau. Parmi les aspects les plus importants, il y a le fait que le mal de t te soit pulsatile, ce qui implique g n ralement une migraine, mais il faut garder l'esprit que les patients utilisent parfois le mot lancinant pour d signer une augmentation et une diminution du mal de t te sans aucune relation avec le pouls, ou utilisent le terme pour transmettre la gravit de la douleur. De m me, les d clarations sur l'intensit de la douleur sont intrins quement subjectives, car elles refl tent autant le temp rament, les attitudes et les fa ons habituelles du patient de ressentir et de r agir la douleur. Un indice utile de gravit est le degr d'incapacit de la douleur chez le patient. Une crise de migraine s v re permet rarement au migraineux d'effectuer le travail de la journ e. D'autres indices approximatifs de la gravit des maux de t te sont sa propension r veiller le patient du sommeil ou emp cher le sommeil, et des r actions autonomes la douleur telles que la transpiration et la tachycardie. Les douleurs cr niennes les plus intenses sont celles associ es la m ningite et l'h morragie sous-arachno dienne, qui peuvent avoir de graves cons quences, mais aussi la migraine, l'algie vasculaire de la face ou le tic douloureux qui n'ont pas les m mes implications. Les donn es concernant l'emplacement d'un mal de t te sont informatives. La migraine est unilat rale dans les deux tiers des crises et est g n ralement associ e des naus es, des vomissements et une sensibilit la lumi re, au son et aux odeurs. L'inflammation d'une art re extracr nienne due l'art rite temporale provoque une douleur localis e au site du vaisseau. Les l sions des sinus paranasaux, des dents, des yeux et des vert bres cervicales sup rieures induisent une douleur moins localis e, mais toujours r f r e une certaine r gion, g n ralement le front ou le maxillaire ou autour des yeux. Les l sions intracr niennes de la fosse post rieure provoquent g n ralement des douleurs dans la r gion occipitonucale et sont g n ralement homolat rales si la l sion est unilat rale. Les l sions supratentorielles induisent des douleurs frontotemporales, ou se rapprochent du site de la l sion. La localisation, cependant, peut galement tre trompeuse. La douleur dans les r gions frontales peut tre caus e par des l sions et des m canismes aussi divers que le glaucome, la sinusite, la thrombose de l'art re vert brale ou basilaire, la pression sur le tentorium et l'augmentation de la pression intracr nienne. De m me, la douleur l'oreille peut signifier une maladie de l'oreille elle-m me, mais elle est aussi souvent r f r e d'autres r gions, telles que la gorge, les muscles cervicaux, la colonne vert brale ou les structures de la fosse post rieure. Les douleurs p riorbitaires et supraorbitaires, bien qu'elles soient g n ralement indicatives d'une maladie locale, peuvent refl ter une dissection de la partie cervicale de l'art re carotide interne. Les maux de t te localis s au vertex ou aux r gions bipari tales sont peu fr quents et doivent faire suspecter une maladie du sinus sph no dal ou ethmo dal ou une thrombose du sinus veineux sagittal sup rieur. Le mode d'apparition, la variation de la douleur dans le temps et la dur e du mal de t te, tant par rapport une seule crise que par rapport au profil du mal de t te sur une p riode de plusieurs ann es, sont galement des donn es utiles. un extr me, le mal de t te de l'h morragie sous-arachno dienne (caus e par une rupture d'an vrisme) se pr sente sous la forme d'une attaque soudaine qui atteint sa gravit maximale en quelques secondes ou minutes, ou, dans le cas d'une m ningite, elle peut survenir plus progressivement, sur plusieurs heures ou jours. Simulant l'apparition rapide et s v re de l'h morragie sous-arachno dienne, il existe un groupe de maux de t te en coup de tonnerre de causes diverses, mais principalement de thrombose veineuse c r brale et de syndromes de vasospasme. Une douleur aigu br ve, qui dure quelques secondes, dans le globe oculaire (ophtalmodynie) ou le cr ne (douleur au pic glace) et une c phal e la cr me glac e caus e par le refroidissement du pharynx sont plus fr quentes chez les migraineux et ne sont importantes qu'en raison de leur b nignit . En ce qui concerne les sch mas temporels caract ristiques, la migraine de type typique appara t g n ralement t t le matin ou pendant la journ e, atteint son pic de gravit en plusieurs 30 minutes et dure, moins d' tre trait e, pendant 4 24 heures, parfois plus longtemps. Souvent, il se termine par le sommeil. Un patient migrateur ayant plusieurs crises par semaine s'av re g n ralement avoir une forme chronique de migraine ou une combinaison de migraine et d'analg sique c phal e de surutilisation , ce qui signifie que le mal de t te revient lorsque l'effet du m dicament s'est dissip , ou rarement, une l sion intracr nienne inattendue. En revanche, l'algie vasculaire de la face se caract rise par l' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | apparition d'une douleur orbitotemporale unilat rale d'une gravit insupportable qui survient dans les 1 ou 2 heures suivant l'endormissement ou des moments pr visibles de la journ e et qui se r p te la nuit ou tous les jours pendant une p riode de plusieurs semaines plusieurs mois ; Habituellement, une attaque individuelle de cluster se dissipe en 30 45 minutes mais peut parfois durer plusieurs heures. Le mal de t te de la tumeur intracr nienne peut appara tre toute heure du jour ou de la nuit ; Il peut interrompre le sommeil, varier en intensit et durer de quelques minutes quelques heures mesure que la tumeur augmente la pression intracr nienne. Avec les masses de la fosse post rieure, le mal de t te a tendance s'aggraver le matin, au r veil. Les c phal es de tension (maintenant appel es c phal es de tension ) peuvent persister avec une intensit variable pendant des semaines des mois, voire plus. Lorsque ces maux de t te sont prolong s, il y a souvent une maladie d pressive associ e. En g n ral, les maux de t te qui se reproduisent r guli rement depuis de nombreuses ann es s'av rent tre de type migraine ou tension. La relation entre les maux de t te et certains v nements biologiques ainsi qu'avec certains facteurs pr cipitants, aggravants ou soulageants peut tre d'une grande importance dans le diagnostic. Les maux de t te qui surviennent r guli rement pendant la p riode pr menstruelle sont g n ralement g n ralis s et l gers, mais des crises de migraine peuvent galement survenir ce moment-l (migraine catam niale). Les maux de t te qui ont leur origine dans une maladie de la colonne cervicale sont le plus souvent intenses apr s une p riode d'inactivit , comme une nuit de sommeil, et les premiers mouvements du cou sont raides et douloureux. Des maux de t te, ou plus souvent des maux de visage, dus une infection des sinus nasaux peuvent appara tre au r veil ou en milieu de matin e et sont g n ralement aggrav s par la baisse et les changements de pression atmosph rique ; Il y a une sensibilit m dio-frontale ou maxillaire associ e. La fatigue oculaire apr s de longues p riodes de lecture prolong es, ou l'exposition l' blouissement des crans vid o, peut tre associ e des douleurs la t te, mais elle est transitoire et n'est pas une cause importante de maux de t te. Chez certaines personnes, l'alcool, l'exercice intense (comme l'halt rophilie), le fait de se baisser, de forcer, de tousser et d'avoir des rapports sexuels sont connus pour provoquer un clatement (coup de tonnerre), qui dure de quelques secondes quelques minutes. Si un mal de t te est aggrav par un mouvement soudain ou par une toux ou un effort, une source intracr nienne est provisoirement sugg r e. La migraine survient souvent plusieurs heures ou une journ e apr s une p riode d'activit intense et de stress (migraine week-end ou d ception ). Certains patients ont d couvert que leur migraine est momentan ment soulag e par une l g re compression de l'art re carotide ou de l'art re temporale superficielle du c t douloureux, et d'autres rapportent que la carotide pr s de l'angle de la m choire est sensible pendant le mal de t te. La douleur que l'on remarque lors de la caresse du cuir chevelu lors du peignage ou de la fixation des cheveux (allodynie) est fr quente dans la migraine mais pourrait tre un sympt me d'inflammation des art res temporales (art rite temporale). Certains m dicaments, la plupart des vasodilatateurs tels que la nitroglyc rine et le dipyridamole, mais aussi le glutamate monosodique, sont susceptibles de provoquer des maux de t te. Les maux de t te qui suivent une p riode d'alcool excessif (gueule de bois) ou une commotion c r brale sont bien connus. Dans bon nombre de ces cas, une propension la migraine peut cr er une susceptibilit un mal de t te induit. Notre compr hension des maux de t te a t renforc e par des observations faites lors d'op rations sur le cerveau par Ray et Wolff. Ces observations nous informent que seules certaines structures cr niennes sont sensibles aux stimuli nocifs : (1) la peau, le tissu sous-cutan , les muscles, les art res extracr niennes et le p rioste externe du cr ne ; (2) les structures d licates de l' il, de l'oreille, des cavit s nasales et des sinus paranasaux ; (3) les sinus veineux intracr niens et leurs grands affluents parce qu'ils sont intraduraux ; (4) les parties de la dure-m re la base du cerveau et les art res l'int rieur de la dure-m re, en particulier les parties proximales des art res c r brales ant rieures et moyennes et le segment intracr nien de l'art re carotide interne ; (5) les art res m ning es moyennes et temporales superficielles ; et (6) les trois premiers nerfs cervicaux et les nerfs cr niens lorsqu'ils traversent la dure-m re. Il est int ressant de noter que la douleur est pratiquement la seule sensation produite par la stimulation de ces structures. Une grande partie du pia-arachno de, du parenchyme du cervea |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u, de l' pendyme et des plexus choro des manquent de sensibilit . Les sites de r f rence de la douleur partir des structures susmentionn es sont importants pour comprendre la gen se de la douleur cr nienne. La douleur qui r sulte de la distension de l'art re m ning e moyenne est projet e l'arri re de l' il et dans la r gion temporale. La douleur du segment intracr nien de l'art re carotide interne et des parties proximales des art res c r brales moyennes et ant rieures est ressentie dans les r gions oculaires et orbitotemporales. Les voies par lesquelles les stimuli sensoriels c phaliques sont transmis au syst me nerveux central (SNC) sont les nerfs trijumeau, en particulier leurs premi re et, dans une certaine mesure, leur deuxi me division, qui transmettent des impulsions du front, de l'orbite, des fosses ant rieures et moyennes du cr ne et de la surface sup rieure du tentorium. Les branches sph no-palatines du nerf facial transmettent les impulsions de la r gion nasoorbitaire. Les neuvi me et dixi me nerfs cr niens et les trois premiers nerfs cervicaux transmettent des impulsions de la surface inf rieure du tentorium et de toute la fosse post rieure. Le tentorium d limite grossi rement le trijumeau des zones d'innervation cervicale-vagale-glossopharyng e. Les connexions sensorielles centrales, qui montent travers le tronc c r bral ou la moelle pini re cervicale et le tronc c r bral jusqu'au thalamus, sont d crites dans Chaps. 7 et 8. Les fibres sympathiques des trois ganglions cervicaux et les fibres parasympathiques des ganglions sph no-palatins et otiques sont m lang es avec le trijumeau et d'autres fibres sensorielles. Ceux-ci prennent de l'importance dans certains syndromes de maux de t te consid r s plus loin. Il peut y avoir une sensibilit locale du cuir chevelu au site de la douleur r f r e. Les impulsions de douleur de l'articulation dentaire ou temporo-mandibulaire sont transport es par les deuxi me et troisi me divisions du nerf trijumeau. l'exception de la partie cervicale de l'art re carotide interne, partir de laquelle la douleur est r f r e au sourcil et la r gion sus-orbitaire, et de la colonne cervicale sup rieure, partir de laquelle la douleur peut tre r f r e l'occiput, la douleur due une maladie dans les parties extracr niennes du corps n'est pas r f r e la t te. Il existe cependant de rares cas d'angine de poitrine qui peuvent produire une g ne au sommet du cr ne ou aux sites adjacents et, bien s r, au niveau de la m choire. M canismes de la douleur cr nienne Les tudes de Ray et Wolff ont d montr que relativement peu de m canismes sont l' uvre dans la gen se de la douleur cr nienne. Plus pr cis ment, les l sions de la masse intracr nienne provoquent des maux de t te si elles se d forment, se d placent ou exercent une traction sur les vaisseaux et les structures durales la base du cerveau, et cela peut se produire bien avant que la pression intracr nienne n'augmente. En fait, l'augmentation artificielle de la pression intraspinale et intracr nienne par l'injection sous-arachno dienne ou intraventriculaire d'une solution saline st rile n'entra ne pas syst matiquement des maux de t te. Cela a t interpr t comme signifiant que l'augmentation de la pression intracr nienne ne cause pas de maux de t te une conclusion discutable si l'on consid re le soulagement des maux de t te chez certains patients qui suit une ponction lombaire et une baisse de la pression du liquide c phalo-rachidien (LCR), en particulier apr s une h morragie sous-arachno dienne. En fait, la plupart des patients ayant une pression intracr nienne lev e se plaignent de maux de t te bioccipitaux et bifrontaux dont la gravit fluctue. La dilatation des art res intracr niennes ou extracr niennes (et ventuellement la sensibilisation de ces vaisseaux), quelle qu'en soit la cause, est susceptible de produire des maux de t te. Les maux de t te qui suivent les convulsions et l'ingestion d'alcool sont probablement tous caus s par une vasodilatation c r brale. La nitroglyc rine, les nitrites dans les charcuteries (c phal e des hot-dogs) et le glutamate monosodique dans certains aliments peuvent causer des maux de t te par le m me m canisme. Il est possible que le mal de t te lancinant ou r gulier qui accompagne les maladies f briles ait galement une origine vasculaire ; Il est probable que l'augmentation de la pulsation des vaisseaux m ning s active les structures sensibles la douleur l'int rieur de leurs parois ou autour de la base du cerveau. Les c phal es f briles peuvent tre g n ralis es ou pr dominantes dans les r gions frontales ou occipitales et sont soulag es d'un c t par la compression de l'art re carotide ou de l'art re temporale superficielle et des deux c t s par la compression de la veine jugulaire. Comme la migraine, elle est galement augment e en secouant la t te. Certains agents infectieux syst miques, num r s plus loin, ont tendance provoquer de graves maux de t te. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Un m canisme similaire peut tre l' uvre dans les maux de t te s v res, bilat raux et lancinants associ s des l vations extr mement rapides de la pression art rielle, comme c'est le cas pour le ph ochromocytome, l'hypertension maligne, l'activit sexuelle et chez les patients trait s par des inhibiteurs de la monoamine oxydase. Cependant, les degr s l gers mod r s d'hypertension chronique ne causent pas de maux de t te, malgr une id e populaire du contraire. Les maux de t te dits de toux et d'effort peuvent galement avoir leur base dans la distension des vaisseaux intracr niens. Pendant de nombreuses ann es, la suite des investigations de Harold Wolff, le mal de t te de la migraine a t attribu la dilatation des art res extracr niennes. Maintenant, il appara t qu'il ne s'agit pas d'une relation constante et que le mal de t te est d'origine intracr nienne complexe autant qu'extracr nienne, peut- tre li e la sensibilisation des vaisseaux sanguins et de leurs structures environnantes. L'activation du syst me trijuminovasculaire (les nerfs trig minaux et les vaisseaux sanguins qu'ils alimentent), conduisant une r ponse inflammatoire g n r e par des m canismes neuronaux locaux, inflammation neurog ne , a galement jou un r le dans la migraine. Ces th ories et d'autres th ories de la causalit sont r sum es par Cutrer et discut es plus loin dans ce chapitre dans la section sur la migraine. En ce qui concerne les maladies c r brovasculaires causant des maux de t te, les art res temporale et occipitale extracr nienne, lorsqu'elles sont impliqu es dans l'art rite cellules g antes (art rite cr nienne ou temporale ), donnent lieu des maux de t te s v res et persistants, d'abord localis s sur le cuir chevelu puis plus diffus. La plupart des accidents vasculaires c r braux caus s par une occlusion vasculaire ne causent pas de douleur la t te. Cependant, avec l'occlusion ou la dissection de l'art re vert brale, il peut y avoir une douleur dans la partie sup rieure du cou ou la r gion postauriculaire ; la thrombose de l'art re basilaire provoque une douleur projet e vers l'occiput et parfois vers le front ; et l' il et le front ipsilat raux, et le front au-dessus sont les sites les plus courants de douleur projet e par dissection de l'art re carotide et occlusion de la tige des art res c r brales moyennes. L'expansion des an vrismes intracr niens des art res carotides internes post rieures communicantes ou distales provoque tr s souvent une douleur projet e vers l' il. Le mal de t te distinctif caus par une rupture an vrismale est mentionn ci-dessous et dans une section distincte plus loin dans le chapitre. L'infection ou le blocage des sinus paranasaux s'accompagne de douleurs sur les sinus maxillaires ou frontaux affect s. Habituellement, il est associ une sensibilit de la peau et du cr ne dans la m me distribution. La douleur des sinus ethmo de et sph no dal est localis e profond ment sur la ligne m diane derri re la racine du nez ou parfois au sommet (en particulier en cas de maladie du sinus sph no dal). Le m canisme dans ces cas implique des changements de pression et une irritation des parois des sinus sensibles la douleur. Avec la sinusite frontale et ethmo dale, la douleur a tendance s'aggraver au r veil et dispara t progressivement lorsque le patient est debout ; L'inverse concerne la sinusite maxillaire et sph no dale. On pense que ces relations r v lent leur m canisme ; La douleur est attribu e au remplissage des sinus et son soulagement leur vidange, induite par la position d pendante des osties. Le fait de se pencher intensifie la douleur en provoquant des changements de pression, tout comme le fait de se moucher et de prendre l'air, en particulier lors de la descente, lorsque la pression relative dans le sinus bloqu augmente. Les m dicaments sympathomim tiques, tels que le chlorhydrate de ph nyl phrine, qui r duisent l'enflure et la congestion, ont tendance soulager la douleur. Cependant, la douleur peut persister apr s la disparition de toutes les s cr tions purulentes, probablement en raison d'une inflammation persistante des membranes, ou d'un blocage des orifices et d'une dissipation de l'air du sinus bloqu , appel s maux de t te sinusaux sous vide. Le mal de t te d'origine oculaire, situ en r gle g n rale dans l'orbite, le front ou la tempe, est du type stable et douloureux et tend suivre une utilisation prolong e des yeux dans un travail de pr s. Cependant, les douleurs cr niennes sont trop souvent attribu es des causes oculaires, en particulier si l'aspect externe de la scl rotique et de la conjonctive est normal. Les principales anomalies sont l'hyperm tropie et l'astigmatisme (rarement la myopie), qui se traduisent par une contraction soutenue des muscles extraoculaires ainsi que frontaux, temporaux et m me occipitaux. Dans le cas rare et exag r d'une erreur de r fraction causant des maux de t te, la correction am liore rapidement le mal de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t te. La traction sur les muscles extraoculaires ou l'iris lors d'une chirurgie oculaire voque des douleurs. Les patients qui d veloppent une diplopie due des causes neurologiques ou qui sont oblig s d'utiliser un il parce que l'autre a t obstru par un patch se plaignent souvent de maux de t te frontaux. Un autre m canisme est impliqu dans l'iridocyclite et dans le glaucome aigu angle ferm , dans lequel une pression intraoculaire lev e provoque une douleur constante et douloureuse dans la r gion de l' il, irradiant vers le front. Lorsque le glaucome aigu angle ferm provoque des maux de t te, la scl rotique est invariablement rouge. La dilatation de la pupille risque de pr cipiter le glaucome angle ferm , une situation qui peut tre invers e par l'administration de gouttes de pilocarpine 1%. Les maux de t te qui accompagnent les maladies des ligaments, des muscles et des articulations apophysaires dans la partie sup rieure de la colonne cervicale sont r f r s l'occiput et la nuque du m me c t et parfois la tempe et au front. Ces maux de t te ont t reproduits par l'injection d'une solution saline hypertonique dans les ligaments, les muscles et les articulations facettaires affect s et sont comparables aux r gions de la douleur scl rotog ne r f r e dont il est question au chapitre 7. De telles douleurs sont particuli rement fr quentes la fin de la vie en raison de la pr valence de changements d g n ratifs dans la colonne cervicale et ont tendance survenir apr s des blessures par coup de fouet cervical ou d'autres formes de flexion, d'extension ou de torsion soudaine de la t te sur le cou. Si la douleur est d'origine arthritique, les premiers mouvements apr s que l'individu est rest immobile pendant quelques heures sont raides et douloureux. La douleur de la fibromyalgie, une entit controvers e, se caract rise par des zones sensibles pr s de l'insertion cr nienne des muscles cervicaux et autres. Il n'y a pas de donn es pathologiques quant la nature de ces r gions vaguement palpables et sensibles, et il n'est pas certain que la douleur y surgisse r ellement. Ils peuvent repr senter uniquement la sensibilit profonde ressentie dans la r gion de la douleur r f r e ou le spasme protecteur secondaire involontaire des muscles. Le massage des muscles, la chaleur et l'injection des points sensibles avec un anesth sique local ont des effets impr visibles mais soulagent la douleur dans certains cas. La c phal e occipitale unilat rale est souvent interpr t e tort comme une n vralgie occipitale (voir plus loin). Le mal de t te d'irritation m ning e (g n ralement d une infection ou une h morragie) est g n ralement aigu au d but, g n ralement s v re, g n ralis , profond, constant et associ une raideur du cou, en particulier lors de la flexion du cou vers l'avant. Il a t attribu une augmentation de la pression intracr nienne ; en effet, le retrait du CCA pourrait apporter un certain soulagement. Cependant, la dilatation et l'inflammation des vaisseaux m ning s et l'irritation chimique des r cepteurs de la douleur dans les gros vaisseaux et les m ninges par des agents chimiques endog nes, en particulier la s rotonine et les kinines plasmatiques, sont probablement des facteurs plus importants dans la production de douleur et de spasme des extenseurs du cou. Dans la m ningite induite chimiquement par la rupture d'un kyste pidermo de, par exemple, la pression du liquide c phalo-rachidien est g n ralement normale, mais le mal de t te est s v re. L'irritation ou l'inflammation m ning e peut galement tre chronique et avoir pour caract ristique principale un mal de t te en cours en m me temps. Un type distinctif de c phal e est produit par l'h morragie sous-arachno dienne an vrismale ; Elle est tr s intense et tr s soudaine et est g n ralement associ e des vomissements et une raideur de la nuque. D'autres causes d'un syndrome identique discut plus loin, de ce qu'on a appel coup de tonnerre , simulent cette maladie (voir chap. 33). Parmi eux figurent un type de spasme c r brovasculaire diffus, spontan ou r sultant de m dicaments sympathomim tiques, une dissection vasculaire extracr nienne des art res carotides ou vert brales et une thrombose veineuse c r brale. Il existe galement des vari t s de maux de t te l'effort, not es ci-dessous, qui provoquent le motif de coup de tonnerre. La ponction lombaire (LP) et la c phal e spontan e basse pression du LCR, telles qu'elles sont d velopp es au chapitre 2, se caract risent par une douleur occipitunuale et frontale constante qui appara t quelques minutes apr s tre sortie d'une position couch e (c phal e orthostatique) et est soulag e en une minute ou deux en s'allongeant. Sa cause est une fuite persistante de LCR dans les tissus lombaires par le chemin de l'aiguille, ou une d chirure des m ninges qui peut tre spontan e ou induite par un traumatisme de la colonne vert brale. La pression du LCR est faible (souvent nulle |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | en position de d cubitus lat ral), et l'installation d'un patch sanguin pidural soulage le mal de t te. Habituellement, ce type de mal de t te est augment par la compression des veines jugulaires, mais n'est pas affect par l'oblit ration digitale de l'art re carotide. Il est probable qu'en position verticale, une pression intraspinale basse et une pression intracr nienne n gative permettent un d placement caudal du cerveau, avec une traction sur les attaches durales et les sinus duraux. Pannullo et ses coll gues, avec l'IRM, ont d montr ce d placement vers le bas du contenu cr nien. Une c phal e spontan e basse pression peut faire suite une toux, un ternuement, une longation ou une blessure sportive, parfois la suite d'une rupture du manchon arachno dien le long d'une racine nerveuse (voir Hypotension intracr nienne spontan e au Chap. 29). Moins fr quemment, la LP est compliqu e par une raideur s v re du cou et des douleurs l'arri re du cou et l'occiput (voir Maux de t te par ponction lombaire au chapitre 2) ; Dans certains cas, une deuxi me ponction lombaire r v le une l g re pl ocytose, mais aucune diminution de la glyc mie une m ningite st rile. Cette r action b nigne doit tre distingu e de l'apparition rare de m ningites caus es par l'introduction de bact ries par une d chirure dans les m ninges qui a permis la fois l' vasion du liquide c phalo-rachidien et l'entr e des bact ries. Les maux de t te aggrav s par la position couch e ou couch e sur le c t se manifestent par un h matome sous-dural aigu et chronique et par certaines masses c r brales, en particulier celles de la fosse post rieure. Le mal de t te de l'h matome sous-dural, lorsqu'il se produit, est sourd et unilat ral, per u sur la majeure partie du c t affect de la t te. Les c phal es globales et nucales de l'hypertension intracr nienne idiopathique (pseudotumeur c r brale) sont galement g n ralement plus graves en position couch e (Chap. 29). Dans tous ces tats de pression intracr nienne lev e, les maux de t te sont g n ralement plus graves t t le matin apr s une longue p riode de d cubitude. Plus loin, nous discutons de la fr quence relative des maux de t te la suite d'une tumeur c r brale. Les maux de t te l'effort, par exemple ceux associ s l'activit sexuelle ou l'halt rophilie, sont g n ralement b nins, mais ils sont parfois li s un ph ochromocytome, une malformation art rioveineuse ou d'autres l sions intracr niennes, en plus de l'h morragie sous-arachno dienne susmentionn e due une rupture d'an vrisme et une dissection art rielle. La m me nature, g n ralement b nigne, s'applique aux maux de t te induits par l'affaissement et, au pire, sont expliqu s par une infection des sinus, mais il existe des exceptions et l'h matome sous-dural est une cause connue (voir plus loin). Le premier objectif du clinicien lorsqu'il est confront un patient souffrant de douleurs cr niennes est de d terminer si le mal de t te est primaire, dans lequel la douleur la t te est la seule maladie identifiable, ou s'il s'agit d'une douleur cr nienne secondaire. Les principaux syndromes primaires de c phal e sont la migraine, la c phal e de tension, l'algie vasculaire de la face et les variantes de la migraine trijumeau-sympathique de la migraine ou de l'amas de migraine. Ces maux de t te primaires ont tendance tre chroniques, r currents et non accompagn s d'autres sympt mes et signes de maladie neurologique. La familiarit avec la vari t des sympt mes, les profils temporels et les caract ristiques qui les accompagnent des maux de t te primaires, ainsi que la propension de beaucoup d'entre eux tre familiaux, aident les identifier partir de la description du patient. Il ne devrait pas y avoir de difficult reconna tre les maux de t te secondaires de maladies telles que le glaucome, la sinusite purulente, l'h morragie sous-arachno dienne et la m ningite bact rienne ou virale, condition de garder l'esprit ces sources de maux de t te. Un compte rendu plus complet de ces types de syndromes de maux de t te secondaires est donn dans les chapitres suivants du livre, o les maladies sous-jacentes sont d crites. Tous les autres maux de t te qui, par leur localisation, la qualit de la douleur et les caract ristiques d clenchantes, ne sont pas conformes l'un des types primaires, doivent tre suspect s d' tre symptomatiques d'un trouble cr nien, cervical ou syst mique. N anmoins, dans de nombreux cas, aucune cause sous-jacente de ce type ne sera trouv e apr s enqu te. Les grandes cat gories de maux de t te suivantes doivent tre prises en compte (tableau 9-1). En g n ral, la classification de ces maux de t te et d'autres types de douleurs craniofaciales suit le plan d crit par l'International Headache Society (voir http://www.ihs-classification.org/en). La migraine est un trouble tr s r pandu et largement familial caract ris par des maux de t te p riodiques, g n ralement unilat raux |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | , g n ralement pulsatiles qui commencent souvent dans l'enfance, l'adolescence ou au d but de la vie adulte et r apparaissent avec une fr quence d croissante au cours des ann es avanc es. Deux syndromes cliniques troitement li s ont t identifi s, le premier appel migraine avec aura et le second, migraine sans aura (terminologie de l'International Headache Society). Pendant de nombreuses ann es, le premier syndrome a t appel migraine classique ou neurologique et le second migraine commune. Les individus peuvent vivre les deux types au cours de leur vie. Le rapport entre la migraine classique et la migraine ordinaire est de 1:5. L'un ou l'autre type peut tre pr c d de changements vagues et pr monitoires de l'humeur et de l'app tit. La migraine avec aura est pr c d e d'une perturbation de la fonction nerveuse, le plus souvent visuelle, suivie de quelques minutes quelques heures de maux de t te h micr niens (ou, dans environ un tiers des cas, bilat raux), de naus es et parfois de vomissements, qui durent tous des heures ou jusqu' une journ e ou plus. La migraine sans aura se caract rise par l'apparition inopin e en quelques minutes ou plus d'une c phal e h micr nienne croissante ou, moins souvent, par une c phal e g n ralis e avec ou sans naus es et vomissements, qui suit alors le m me sch ma temporel que la migraine avec aura. La sensibilit la lumi re, au bruit et souvent aux odeurs (photophobie, phonophobie ou sonophobie et osmophobie) accompagne les deux types, et l'intensification avec le mouvement de la t te est courante. Si la douleur est intense, le patient pr f re s'allonger dans une pi ce calme et sombre et essaie de dormir. Les aspects h micr niens et palpitants (pulsatifs) de la migraine sont ses caract ristiques les plus caract ristiques par rapport aux autres types de maux de t te. Chaque patient pr sente une propension ce que la douleur affecte un c t ou l'autre du cr ne, mais pas exclusivement, de sorte que certains pisodes sont de l'autre c t ou des deux c t s. La nature h r ditaire de la migraine est apparente dans son apparition chez plusieurs membres de la famille de la m me g n ration et des g n rations successives dans 60 80 % des cas ; La fr quence familiale de la migraine commune est l g rement plus faible. Les tudes sur les jumeaux et les fr res et s urs n'ont pas r v l de mod le mend lien coh rent, que ce soit dans la forme classique ou commune. Certaines formes rares de migraine, comme la migraine h mipl gique familiale, semblent tre des troubles monog niques mais le r le de ces g nes, dont la plupart codent pour des canaux ioniques, dans toutes les formes de migraine est encore sp culatif. La migraine, avec ou sans aura, est une affection remarquablement courante. Une tude men e par Stewart et ses coll gues aux tats-Unis a montr des diff rences dans la pr valence de la migraine entre les personnes d'origine blanche, africaine et asiatique d'environ 20, 16 et 9 %, respectivement, chez les femmes et de 9, 7 et 4 % pour les hommes (voir aussi Lipton et al). Un tiers des migraineux ont plus de trois crises par mois s'ils ne sont pas trait s, et beaucoup n cessitent un repos au lit ou une r duction s v re des activit s quotidiennes. La migraine peut appara tre dans l'enfance, mais commence g n ralement l'adolescence ou au d but de l' ge adulte ; Chez plus de 80 % des patients, l'apparition se fait avant l' ge de 30 ans, et le m decin doit tre prudent lorsqu'il attribue la migraine les maux de t te qui apparaissent pour la premi re fois apr s cet ge, bien qu'il y ait de nombreuses exceptions. Chez les femmes plus jeunes, les maux de t te peuvent survenir pendant la p riode pr menstruelle ; Chez environ 15 % de ces migraineux, les crises sont exclusivement p rimenstruelles La migraine menstruelle ( galement appel e migraine catam nienne) dont il a t question plus loin, a t consid r e comme tant uniquement li e au sevrage de l' stradiol (sur la base des travaux de Somerville). Il est maintenant reconnu que l'influence des hormones sexuelles sur les maux de t te est plus complexe. La migraine a tendance cesser au cours des deuxi me et troisi me trimestres de la grossesse chez 75 80 % des femmes, et chez d'autres, elle persiste une fr quence r duite ; Moins souvent, les crises de migraine ou les sympt mes neurologiques associ s apparaissent pour la premi re fois pendant la grossesse, g n ralement au cours du premier trimestre. Bien que la migraine diminue g n ralement en intensit et en fr quence avec l' ge, elle peut en fait s'aggraver chez certaines femmes m nopaus es, et l' strog noth rapie peut augmenter ou, paradoxalement, diminuer l'incidence des maux de t te. L'utilisation de pilules contraceptives est associ e une augmentation de la fr quence et de la gravit de la migraine et, dans de rares cas, a entra n un d ficit neurologique permanent (voir plus loin et chap. 33). Certains patients associent leurs crises certains aliments di |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t tiques, en particulier le chocolat, le fromage, les aliments gras, les oranges, les tomates et les oignons, mais ces liens se sont av r s invalides dans la plupart des tudes soigneusement r alis es et, sauf dans des cas individuels occasionnels convaincants. Certains de ces aliments sont riches en tyramine, qui a t incrimin e comme un facteur provocateur de la migraine. L'alcool, en particulier le vin rouge ou le porto, provoque r guli rement une attaque chez certaines personnes ; Chez d'autres, les maux de t te sont induits de mani re assez constante par l'exposition l' blouissement ou d'autres stimuli sensoriels puissants, une secousse soudaine de la t te ( migraine du footballeur ) ou par des changements rapides de la pression barom trique. Un d clencheur courant est la consommation excessive de caf ine ou le retrait de la caf ine. La migraine avec aura peut survenir tout moment de la journ e, chez certaines personnes, et survenir fr quemment apr s le r veil. Au cours de la journ e pr c dente, il peut y avoir eu de l gers changements d'humeur (parfois une pouss e d' nergie ou une sensation de bien- tre), de la faim ou de l'anorexie, de la somnolence ou des b illements fr quents. Puis, brusquement, il y a une perturbation de la vision consistant g n ralement en des clairs non form s de blanc ou d'argent, ou, rarement, de lumi res multicolores (photopsie). Cela peut tre suivi d'un angle mort qui s'agrandit avec un bord scintillant (sctome scintillant), ou de formations de lignes en zigzag blouissantes (dispos es comme les remparts d'un ch teau, d'o le terme de spectres de fortification, ou teichopsia). La description et les dessins de Lashley de ses propres auras sur 10 min sont instructifs (Fig. 9-1). L'expansion et le mouvement travers le champ visuel du scotome et de la fortification, qui maintiennent une forme coh rente mais en expansion, sont notables. D'autres patients se plaignent au lieu d'une vision floue, scintillante ou trouble, comme s'ils regardaient travers du verre pais ou fum ou les distorsions ondul es produites par la chaleur provenant de l'asphalte. Ces hallucinations lumineuses se d placent lentement dans le champ visuel pendant plusieurs minutes et peuvent laisser un lot de perte visuelle dans leur sillage (scotome) ; Ce dernier est g n ralement homonyme (impliquant des parties correspondantes du champ de vision de chaque il), indiquant son origine dans le cortex visuel. Les patients attribuent souvent ces sympt mes visuels un il plut t qu' des parties des deux champs. Des anomalies ophtalmologiques des vaisseaux r tiniens et des nerfs optiques ont t d crites dans certains cas, mais ne sont pas typiques. D'autres sympt mes neurologiques, moins fr quents que les sympt mes visuels, comprennent l'engourdissement et les picotements des l vres, du visage et de la main (d'un ou des deux c t s) ; l g re confusion de pens e ; faiblesse d'un bras ou d'une jambe ; aphasie l g re ou dysarthrie, tourdissements et incertitude de la d marche ou somnolence. Seuls un ou quelques ph nom nes neurologiques sont pr sents chez un patient donn et ils ont tendance se produire plus ou moins dans la m me combinaison chaque crise. Si la faiblesse ou l'engourdissement paresth sique se propage d'une partie du corps une autre, ou si un sympt me neurologique en suit un autre, cela se produit relativement lentement sur une p riode de quelques minutes (et non en quelques secondes, comme dans une crise, ou pratiquement simultan ment dans toutes les parties affect es comme dans un accident isch mique transitoire). Les sympt mes visuels ou neurologiques durent g n ralement moins de 30 minutes, parfois plus. Au fur et mesure qu'ils reculent, une douleur sourde unilat rale se d veloppe, d'intensit croissante et volue vers un mal de t te lancinant (g n ralement, mais pas toujours, du c t de la perturbation c r brale). Au plus fort de la douleur, en quelques minutes une heure, le patient peut tre forc de s'allonger et d' viter la lumi re (photophobie) et le bruit (phonophobie). La lumi re est irritante et peut tre douloureuse pour les globes, ou elle est per ue comme trop brillante ( blouissement) et les odeurs fortes sont d sagr ables. Des naus es et, moins souvent, des vomissements peuvent survenir. Le mal de t te dure des heures et parfois une journ e, voire plus, et est souvent la caract ristique la plus invalidante de la maladie. Les vaisseaux temporaux du cuir chevelu peuvent tre sensibles et le mal de t te est aggrav par la tension ou les secousses du corps ou de la t te. La pression sur les vaisseaux du cuir chevelu ou l'art re carotide peut r duire momentan ment la douleur et rel cher la pression l'accentue. Entre les crises, le patient migrateur est normal. Dans le pass , on croyait qu'il existait une personnalit migrante, caract ris e par la tension, la rigidit des attitudes et de la pens e, la m ticulosit et le perfectionnisme. Cependant, d'autres analys |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es n'ont pas permis d' tablir un type de personnalit particulier chez le migraineux. La relation entre la migraine et l' pilepsie en g n ral est galement t nue ; Cependant, l'incidence des crises est l g rement plus lev e chez les patients migrateurs et leurs proches que dans la population g n rale, et il existe des syndromes qui englobent les deux troubles. Dans les enqu tes, les troubles affectifs, en particulier les troubles d pressifs et anxieux, sont plus fr quents chez les patients souffrant de migraine qu'on ne pourrait s'y attendre par hasard. Certains patients notent que leurs crises de migraine ont tendance se produire pendant la p riode d' jection , apr s plusieurs jours de travail acharn ou de tension. Il y a une surrepr sentation du mal des transports ou d'une vague instabilit de la vision ou de l'accommodation, une sensibilit aux motifs ray s, des vanouissements et des sympt mes sensoriels fugaces d'un c t du corps chez les migraineux. De plus, comme l'a appr ci Graham, la migraine a un profil vie et est une maladie familiale qui comprend certains ou plusieurs des l ments suivants : coliques dans la petite enfance, mal des transports, douleurs abdominales pisodiques, vanouissement, sensibilit l'alcool, maux de t te induits par l'exercice, maux de t te sinusaux , maux de t te de tension et maux de t te menstruels. Ce sont des marqueurs assez fiables de la maladie, et leur absence chez le patient ou les membres de la famille devrait au moins inciter envisager d'autres explications de la douleur cr nienne. Autres mod les de migraine Beaucoup de variations se produisent dans la migraine. Comme nous l'avons d j mentionn , il n'est pas n cessaire que les maux de t te soient unilat raux et que l'aspect pulsatile ne soit pas pro minent. Le mal de t te peut tre exceptionnellement s v re et brutal ( migraine d'effondrement ou coup de tonnerre ), soulevant le spectre d'une h morragie sous-arachno dienne. Dans ces cas, un interrogatoire attentif r v le parfois que le mal de t te n'a pas vraiment atteint son apog e rapidement, mais qu'il a volu en plusieurs minutes. N anmoins, la distinction entre ce type de c phal e en coup de tonnerre et l'h morragie sous-arachno dienne ne peut tre faite que par l'examen du LCR et l'imagerie du cerveau (voir plus loin). Un mal de t te peut parfois pr c der ou accompagner, plut t que de suivre, les anomalies neurologiques de la migraine avec aura. Bien que typiquement h micr nienne (on dit que le mot fran ais migraine est d riv de megrim, qui, son tour, vient du latin hemicrania, et ses formes corrompues hemigranea et migranea), la douleur peut tre frontale, temporale ou, assez souvent, g n ralis e. De plus, la douleur lancinante ou pulsatile n'est pas une caract ristique inviolable. Deux des trois composantes principales anomalie neurologique, maux de t te et troubles gastro-intestinaux peuvent tre absents. Avec l' ge, par exemple, dans certains cas, les maux de t te et les naus es ont tendance s'att nuer, ne laissant finalement que l'anomalie neurologique, qui elle-m me se r p te avec une fr quence d croissante. Celle-ci est galement sujette de grandes variations. Une configuration courante est une aura visuelle part enti re sans maux de t te ult rieurs (migraine sans maux de t te, ou migraine dissoci e). Les troubles visuels et neurologiques diff rent dans les d tails d'un patient l'autre ; L'engourdissement et les picotements des l vres et des doigts d'une main sont probablement les suivants en fr quence apr s les manifestations visuelles, suivis d'une dysphasie transitoire ou d'une paisseur de la parole et d'une h mipar sie comme mentionn pr c demment. Rarement, il y a une c cit soudaine et transitoire ou une h mianopsie au d but d'une crise de migraine, accompagn e d'un l ger mal de t te. De plus, il existe plusieurs formes sp ciales de migraine qui ne se conforment pas aux sch mas habituels discut s ci-dessus, comme indiqu dans la section suivante. En plus de la variabilit du mod le de la migraine conventionnelle d taill e juste au-dessus, il existe plusieurs syndromes distinctifs qui ont t alli s la migraine. Ils sont ainsi class s parce qu'ils ont comme caract ristiques principales des c phal es migratrices r currentes avec des d ficits neurologiques r versibles ou des affichages visuels identifiables comme des composants de l'aura de la migraine typique. Ce qui les distingue de la migraine conventionnelle est la paralysie, la stupeur, l'ophtalmopl gie ou la perte visuelle monoculaire. De plus, les patients ou leurs familles peuvent pr senter la fois une migraine typique et l'une de ces variantes. Migraine avec aura du tronc c r bral (migraine basilaire) Une forme rare du syndrome migraineux avec des sympt mes pr monitoires pro minents du tronc c r bral a t d crite par Bickerstaff. Ces patients, g n ralement des enfants ayant des ant c dents familiaux de migraine, d veloppent d' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | abord des ph nom nes visuels comme ceux de la migraine typique sauf qu'ils occupent une grande partie ou la totalit des deux champs visuels (une c cit corticale temporaire peut survenir). Il peut y avoir des vertiges associ s, des titubations, une incoordination des membres, une dysarthrie et des picotements dans les mains et les pieds, et parfois des deux c t s de la bouche, mais curieusement, il y a rarement une paralysie. Ces sympt mes durent de 10 30 minutes et sont suivis de maux de t te, qui sont g n ralement occipitaux. Certains patients, au stade o le mal de t te aurait probablement commenc , peuvent s' vanouir, et d'autres deviennent confus ou stuporeux, un tat qui peut persister pendant plusieurs heures ou plus. Exceptionnellement, il y a une p riode alarmante de coma ou de quadripl gie. Les sympt mes ressemblent beaucoup ceux caus s par l'isch mie sur le territoire des art res c r brales basilaires-post rieures, d'o le nom de migraine basilaire ou vert brobasilaire. Des tudes ult rieures ont indiqu que la migraine basilaire, bien que plus fr quente chez les enfants et les adolescents, affecte plus ou moins galement les hommes et les femmes dans une large tranche d' ge, et que la condition n'est pas toujours b nigne et transitoire en raison de rares cas de d ficits r siduels. L'attaque initiale n'est pas facilement identifiable comme une affection b nigne et diverses formes d'imagerie sont raisonnablement effectu es afin d'exclure une maladie de l'art re basilaire et du tronc c r bral sup rieur. La question du risque de provoquer un accident vasculaire c r bral lors de l'administration d'un produit de contraste intrart ral est souvent soulev e et n'est pas r solue. Avec des crises similaires r currentes, le diagnostic devient plus clair et l'utilisation de l'imagerie devient moins n cessaire. Des pisodes de vomissements cycliques ou de douleurs abdominales r currentes p riodiques ont t associ s la migraine en raison de la cooccurrence fr quente de ces sympt mes avec des maux de t te ou une migraine typique d'autres moments. La p leur, la l thargie et de l gers maux de t te sont fr quents. Ce trouble pisodique semble tre un probl me presque exclusivement chez les enfants. Les r sultats de l'investigation diagnostique sont normaux, mais on ne peut pas reprocher la poursuite d'une certaine forme de test avec l'apparition initiale du syndrome. Les tourdissements sont certainement un accompagnement courant de la migraine et de ses auras. Un syndrome moins certain associe des vertiges pisodiques la migraine, principalement chez les enfants mais aussi chez certains adultes qui sont des migraineux connus. Les patients signalent des degr s et des types variables d' tourdissements, sont perturb s par des environnements visuels tr s fr quent s ou surpeupl s et peuvent tre handicap s par un d s quilibre, mais l'examen pendant une p riode symptomatique est le plus souvent normal. Beaucoup de ces caract ristiques s'accordent avec l'anxi t , mais l'apparition pisodique de sympt mes et les crises de migraine entrecoup es rendent le lien plausible. Les tests vestibulaires au chevet du patient sont normaux, cependant, une proportion de patients pr sente des d ficits centraux ou p riph riques mineurs lors de tests de laboratoire plus labor s (voir Chap. 14). De m me, une relation t nue entre un syndrome de vertige pisodique et la migraine chez l'enfant, telle que d crite par Basser, est discut e au chapitre 14. La migraine ophtalmopl gique, dans la terminologie actuelle de l'International Headache Society, est une neuropathie ophtalmopl gique douloureuse r currente plut t qu'une migraine, mais elle est d crite de la mani re la plus commode ici. Il s'agit de maux de t te unilat raux r currents associ s une faiblesse des muscles extraoculaires. Une paralysie transitoire du troisi me nerf avec ptose, avec ou sans atteinte de la pupille, est l'image habituelle ; Rarement, le sixi me nerf est touch . Ce trouble survient presque exclusivement chez les enfants. En r gle g n rale, le diagnostic ne doit pas tre pos chez l'adulte moins qu'il n'y ait eu des pisodes r currents dans l'enfance. La par sie oculaire dure souvent plus longtemps que le mal de t te de jours ou de semaines ; Apr s de nombreuses crises, une l g re mydriase et un certain degr d'ophtalmopar sie peuvent subsister de fa on permanente. Nous et d'autres avons rencontr des cas d'augmentation au gadolinium de la partie proximale et citerne du troisi me nerf pendant et apr s une crise. Cependant, chez les adultes, le syndrome des maux de t te, de l'ophtalmopar sie unilat rale et de la perte de vision peut avoir des causes plus graves, notamment l'art rite temporale (cr nienne). Dans une autre entit qui est plus clairement li e la migraine que la vari t ophtalmopl gique ci-dessus, la migraine r tinienne ou oculaire, il existe des sympt mes visuels purement monoculaires de scintillations ou de scotome (contraire |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ment la nature homonyme unilat rale mais en fait asym trique souvent rapport e de ces sympt mes). La perte visuelle peut tre assez s v re ou compl te, mais elle est transitoire et se r tablit compl tement. Souvent, d'apr s notre exp rience, il n'y a pas de maux de t te, mais s'il y en a un, il s'agit d'une migraine typique, et non d'une douleur oculaire. Dans certains cas de troubles visuels unioculaires avec scotome, un examen fortuit au cours d'une crise peut r v ler une att nuation des art rioles r tiniennes, comme l'ont not Berger et ses coll gues. Le plus souvent, il n'y a pas de changements du fond d' il. La circulation r tinienne ou ciliaire est probablement impliqu e. La connaissance de ce syndrome chez une personne jeune et en bonne sant peut pr venir une valuation excessive et un traitement inutile, bien que le syndrome des anticorps antiphospholipides et d'autres tats d'hypercoagulabilit soient pris en compte. Chez les personnes g es, la maladie carotidienne et l'art rite cellules g antes m ritent d' tre tudi es. Dans le trouble de la migraine h mipl gique, une affection principalement chez les nourrissons et les enfants (rarement chez les adultes), il existe des pisodes de paralysie unilat rale qui peuvent durer longtemps au-del du mal de t te. D'autres caract ristiques cliniques inhabituelles ont t un gonflement massif unilat ral du cerveau avec r cup ration, suppos ment dans certains cas d clench par un traumatisme cr nien mineur. Des familles ont t d crites dans lesquelles cette affection est le r sultat d'une mutation d'un canal ionique (migraine h mipl gique familiale ; h mipl gie altern e de l'enfance). Parmi les loci connus, qui repr sentent ensemble plus de la moiti des cas, le plus courant se trouve dans le g ne codant pour la sous-unit du canal calcique de type P/Q (CACNA1A). Un deuxi me locus se trouve dans le g ne du canal Na+/K+-ad nosine triphosphatase (ATPase) (ATP1A2) et un sous-type plus rare est caus par des mutations dans un g ne de la sous-unit du canal sodique (SCNA1). Ceux-ci ne rendent toutefois pas compte de tous les cas, ce qui indique que d'autres mutations seront in vitablement d couvertes. Il est raisonnable de supposer que de nombreux cas non familiaux de migraine h mipl gique sont galement caus s par ces mutations. De par leur nature, on s'attendrait ce que ces canalopathies aient un chevauchement clinique et g n tique avec d'autres maladies neurologiques. En effet, il existe des traits communs entre certaines des formes g n tiques de la migraine h mipl gique familiale et les maladies c r belleuses pisodiques et d g n ratives (Goadsby, 2007). Ducros et ses coll gues ont trouv une vari t d'autres caract ristiques neurologiques dans ces familles, notamment une ataxie c r belleuse persistante et un nystagmus chez 20 pour cent ; D'autres ont eu des crises de coma et d'h mipl gie dont ils se sont r tablis. En raison du chevauchement g n tique, on peut galement noter une ataxie sensible l'ac tazolamide qui a en commun d'autres mutations dans le g ne CACNA1A, et la maladie c r brovasculaire connue sous le nom de CADASIL, discut e au chapitre 33, qui, dans de rares familles, se pr sente avec une migraine h mipl gique mais est plut t li e au g ne Notch3 sur le m me chromosome (19). Pour compliquer la situation, il existe sans aucun doute une migraine sporadique avec h mipl gie transitoire qui n'a pas de trait familial (voir plus loin sous Accidents isch miques transitoires et accident vasculaire c r bral avec migraine). Les sympt mes neurologiques qui durent plus d'une heure environ devraient inciter rechercher d'autres causes, mais aucune ne peut tre trouv e. Les cas de migraine h mipl gique peuvent expliquer certains des accidents vasculaires c r braux inexplicables chez les jeunes femmes et les adultes plus g s des deux sexes, comme nous le verrons plus loin. Le traitement de ces affections est abord dans une section ult rieure. Chez certaines personnes, les crises de migraine, pour des raisons inexplicables, peuvent augmenter en fr quence pendant plusieurs mois. Jusqu' trois ou quatre crises peuvent survenir chaque semaine, laissant le cuir chevelu d'un c t continuellement sensible. Lorsque cela se produit pendant plus de la moiti des jours d'un mois, l'International Headache Society qualifie la condition de migraine chronique. Un probl me clinique encore plus difficile est pos par la migraine qui se transforme en un tat d bilitant de c phal e s v re continue (status migrainosus ; d fini par la Headache Society comme durant plus de 72 heures). La douleur est d'abord unilat rale, puis plus g n ralis e, plus ou moins lancinante, mais avec une douleur constamment superpos e et invalidante ; Les vomissements ou les naus es sont fr quents au d but, mais s'att nuent. L'absence de maux de t te ant rieurs devrait faire craindre une cause plus grave. Le statut migrainose fait parfois suite un traumatisme cr nien ou une infec |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tion virale, mais la plupart des cas n'ont pas d'explication. Le soulagement est souvent recherch en augmentant la consommation de pr parations d'ergot de segot ou d'agonistes de la s rotonine ou m me d'opio des, souvent un degr alarmant, mais avec seulement un soulagement temporaire, servant parfois perp tuer la maladie. Dans le diagnostic de ces cas persistants, il faut tenir compte de la possibilit que la migraine ait t compliqu e par ce type de surutilisation de m dicaments symptomatiques avec aggravation ult rieure ( rebond ) des maux de t te. Ce cycle peut produire une transformation d'une migraine pr c demment intermittente en une c phal e continue de bas grade avec des exacerbations migratrices superpos es. La d pendance aux stup fiants est une autre source d'inqui tude. En cas d' tat migraineux, nous avons l'habitude d'arr ter les m dicaments narcotiques et d'administrer plusieurs des l ments suivants : hydratation intraveineuse, m toclopramide, anti-inflammatoires non st ro diens action rapide, magn sium, corticost ro des ou perfusion intraveineuse de dihydroergotamine chez certains patients (voir plus loin pour plus de d tails sur le traitement). Selon toute vraisemblance, le patient a d j t trait sans succ s avec plusieurs m dicaments et, de plus, les m dicaments agonistes de la s rotonine ( triptan ) largement utilis s sont moins susceptibles d' tre utiles ce stade ult rieur de la migraine. Un probl me intrigant se pose chez le patient souffrant de migraine qui pr sente une l g re pl ocytose lympho de dans le liquide c phalo-rachidien. D'apr s notre exp rience, la plupart de ces cas se sont av r s tre simplement des cas de m ningite aseptique qui ont pr cipit la migraine chez les personnes sensibles. Chez d'autres, quelques cellules se trouvent dans le liquide c phalo-rachidien lors d'une crise de migraine sans explication vidente ; probablement une r action cellulaire mineure de 3 10 globules blancs (GBP)/mL peut tre inoffensive s'il n'y a pas de fi vre ou de m ningisme. Bartleson, Swanson et Whisnant sous le titre Un syndrome migrateur avec pl ocytose du liquide c phalo-rachidien. Une s rie ult rieure de Berg et Williams a introduit l'acronyme HaNDL (c phal e avec d ficits neurologiques et lymphocytose du LCR). Le rapport le plus complet a t r dig par Gomez-Aranda et ses coll gues, qui ont d crit 50 adolescents et jeunes adultes, principalement des hommes, qui ont d velopp plusieurs pisodes largement s par s de d ficits neurologiques transitoires de plusieurs heures, accompagn s de migraines, parfois avec une l g re fi vre mais pas de raideur de la nuque. Un quart de ce groupe avait des ant c dents de migraine et un nombre similaire avait une maladie de type viral dans les 3 semaines suivant le probl me neurologique. Le LCR contenait de 10 760 lymphocytes par millim tre cube et la prot ine totale tait lev e. Les d ficits neurologiques transitoires taient principalement sensorimoteurs, impliquant souvent la main et les l vres, et l'aphasie ; Seuls 6 patients pr sentaient des sympt mes visuels. Les patients taient asymptomatiques entre les crises et chez aucune d'entre elles la maladie n'a persist au-del de 7 semaines. Nous avons observ plusieurs cas, tous chez des hommes d' ge moyen en bonne sant , et nous avons trouv que les corticost ro des taient utiles. Il est important d'exclure une r action immunitaire aux anti-inflammatoires non st ro diens ou aux immunoglobulines intraveineuses, qui font partie des agents qui causent une m ningite aseptique et des maux de t te autrement inexpliqu s, mais g n ralement pas avec des caract ristiques migraineuses. La causalit et la physiopathologie du syndrome HaNDL et sa relation avec la migraine sont obscures, mais peuvent tre li es une hypoth tique base d'inflammation neurog ne de la migraine discut e plus loin. La distinction entre ce syndrome et la m ningite aseptique r currente de Mollaret et d'autres syndromes m ningitiques chroniques ainsi que le vasospasme c r bral ou la vascularite sont difficiles (voir M ningite chronique persistante et r currente au chapitre 31). En plus des formes aigu s et chroniques de maux de t te post-traumatiques g n ralis s, un traumatisme cr nien de presque n'importe quel degr peut pr cipiter une migraine chez les personnes sujettes la maladie. Une variante particuli rement g nante se produit chez un enfant ou un adolescent qui, apr s un traumatisme cr nien banal ou l ger, peut perdre la vision, souffrir de maux de t te s v res ou tre plong dans un tat de confusion, avec un comportement belliqueux et irrationnel qui dure des heures ou plusieurs jours avant de dispara tre. La relation possible avec la migraine h mipl gique familiale et la canalopathie a t mentionn e pr c demment. Dans une autre variante encore, il y a une apparition soudaine de paralysie unilat rale ou d'aphasie apr s pratiquement chaque blessure mineure la t te (nous avons vu cette |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | condition plusieurs fois chez les athl tes universitaires) mais sans sympt mes visuels et peu ou pas de maux de t te. Bien que des ant c dents familiaux de migraine soient fr quents dans de tels cas, il n'y a pas eu d'ant c dents d'h mipl gie chez d'autres membres de la famille. Bien s r, des affections plus dangereuses telles que la dissection de l'art re carotide et l'h matome sous-dural peuvent simuler une migraine post-traumatique. Cela peut pr senter des difficult s particuli res pour le diagnostic, car la capacit d'un jeune enfant une description pr cise est limit e. Au lieu de se plaindre de maux de t te, l'enfant semble mou et p le et se plaint de douleurs abdominales ; Les vomissements sont plus fr quents que chez l'adulte et il peut y avoir une l g re fi vre. Les p diatres ont appel dans le pass les crises r currentes le syndrome p riodique , comme nous l'avons vu dans une section pr c dente. Une autre variante chez l'enfant est le vertige pisodique et le titubation (d s quilibre paroxystique) suivis de maux de t te, probablement un type de migraine basilaire (voir Watson et Steele). En outre, il existe des patients d routants avec des pisodes de fi vre ou des troubles transitoires de l'humeur ( quivalents psychiques ) et des douleurs abdominales (migraine abdominale), qui avaient t attribu s la migraine. Les nourrissons et les jeunes enfants peuvent avoir des crises d'h mipl gie (sans maux de t te), d'abord d'un c t puis de l'autre, toutes les quelques semaines. La r cup ration est g n ralement compl te, et l'art riographie chez un enfant, apr s plus de 70 crises, tait normale. L'h mipl gie altern e de l'enfance peut se terminer par un tat dystonique. Il existe probablement une relation entre cette affection et la migraine h mipl gique familiale (voir ci-dessus). L'un des avantages de consid rer ces crises comme migratives est qu'elles peuvent prot ger certains patients contre des proc dures de diagnostic r p t es et des interventions chirurgicales ; Mais, par le fait m me, cela peut retarder l'investigation et le traitement appropri s. Il existe de nombreuses causes de maux de t te pendant la grossesse, comme nous le verrons plus loin, mais la migraine est l'une des plus fr quentes et des plus importantes. Pendant la grossesse, les migraines ont tendance s'att nuer, bien qu'il y ait des exceptions notables, surtout au troisi me trimestre. Il n'est pas rare d'entendre des rapports d'auras dissoci es des maux de t te pendant la grossesse, mais un changement marqu du sch ma des maux de t te pendant la grossesse devrait conduire envisager d'autres diagnostics tels que la tox mie ou la thrombose du sinus veineux c r bral. N anmoins, la migraine peut faire sa premi re apparition pendant la grossesse, en particulier au cours du premier trimestre. Les causes des maux de t te dans une tude monocentrique sur les femmes enceintes sont donn es par Robbins et ses coll gues, comme d taill plus loin, qui soulignent que la migraine reste la plus courante, suivie d'un certain nombre de troubles hypertensifs. Le traitement de la migraine pendant la grossesse pr sente des probl mes particuliers qui sont discut s plus loin. Accidents isch miques transitoires et accident vasculaire c r bral avec migraine (voir aussi chap. 33.) Migraine compliqu e par un accident vasculaire c r bral Rarement, les sympt mes neurologiques migrateurs, au lieu d' tre transitoires, laissent un d ficit prolong ou m me permanent (par exemple, l'h mianopsie homonyme), indiquant un accident vasculaire c r bral isch mique. Un petit nombre d'entre eux sont attribu s l'infarctus migrateur plut t qu'aux m canismes conventionnels de l'AVC. L'agr gation plaquettaire, l' d me de la paroi art rielle, l'augmentation de la coagulabilit , la d shydratation due aux vomissements et les spasmes intenses et prolong s des vaisseaux ont tous t impliqu s (sur des bases plut t incertaines) dans la pathogen se de l'occlusion art rielle et des accidents vasculaires c r braux qui compliquent la migraine (Rascol et al). De plus, les crises de migraine, en particulier avec des sympt mes neurologiques importants, au lieu de commencer dans l'enfance, peuvent appara tre plus tard dans la vie, et Fisher a soutenu l'hypoth se selon laquelle certaines des crises aphasiques, h mianesth siques ou h mipl giques transitoires de la fin de la vie peuvent tre d'origine migra que ( accompagnements de la migraine en fin de vie ). En posant des questions attentives, bon nombre de ces patients atteints du syndrome d'AIT se souviendront d'ant c dents de migraines chez les jeunes. L'incidence signal e des accidents vasculaires c r braux compliquant la migraine a vari . la Mayo Clinic, dans un groupe de 4 874 patients, g s de 50 ans ou moins, avec un diagnostic de migraine, d' quivalent migraineux ou de c phal e vasculaire, 20 patients ont eu des infarctus associ s la migraine (Broderick et Swanson). Caplan a d crit 7 patients chez qui l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es crises de migraine taient compliqu es par des accidents vasculaires c r braux dans le territoire vert brobasilaire. Une tude men e par Wolf et ses coll gues a recueilli 17 cas d'accident vasculaire c r bral et de migraine. La plupart avaient une aura prolong e, visuelle, sensorielle ou aphasique et plus des deux tiers des accidents vasculaires c r braux, mis en vidence par une restriction de diffusion l'IRM, se situaient dans le territoire de la circulation post rieure et se produisaient chez des femmes plus jeunes. Il y a n anmoins une p nurie de pathologie utile pour interpr ter le m canisme de l'AVC associ la migraine. Le r le incertain mais potentiel des m dicaments antimigraineux dans la production d'un accident vasculaire c r bral est discut plus loin dans la section sur le traitement. Les m dicaments base d' strog nes ont galement t impliqu s dans les accidents vasculaires c r braux chez certaines femmes migraineuses. La relation complexe entre l'AVC aigu et l'utilisation de triptans ou d'ergots pour le traitement de la migraine est abord e dans une section ult rieure. Chez les enfants et les jeunes adultes atteints de la maladie mitochondriale MELAS (myopathie mitochondriale, enc phalopathie, acidose lactique et pisodes ressemblant un accident vasculaire c r bral) et chez les adultes atteints de la vasculopathie c r brale rare CADASIL (art riopathie c r brale autosomique dominante avec infarctus sous-cortical et leucoenc phalopathie), la migraine peut tre une caract ristique importante. Le chapitre 33 aborde ces questions plus en d tail. Le probl me particulier des troubles c r braux focaux associ s au vasospasme segmentaire ou diffus, y compris la forme qui suit le traitement par les m dicaments triptan (agonistes de la s rotonine) et le syndrome de Call-Fleming, est discut plus loin dans la section sur le traitement et sous Vasospasme c r bral diffus et focal au chapitre 33. Une s rie distincte d'observations, principalement pid miologiques, concerne le risque d'accidents vasculaires c r braux, en particulier chez les femmes souffrant de migraine. Malgr une certaine variabilit des conclusions entre les tudes, les m ta-analyses ont sugg r qu'il y a une augmentation de deux fois l'incidence de l'AVC isch mique au cours de la vie chez les personnes souffrant de migraine et d'aura (voir, par exemple, Spector et al). Le risque peut augmenter avec l'augmentation de la fr quence des crises de migraine et en particulier avec l'utilisation de contraceptifs oraux et le tabagisme, ce qui, ensemble, peut conf rer un risque neuf fois plus lev . Par exemple, dans l' tude du nord de Manhattan men e par Monteith et ses coll gues, la migraine tait associ e un futur accident vasculaire c r bral, mais seulement chez les fumeurs. Il peut y avoir une augmentation similaire des v nements cardiovasculaires plus tard dans la vie, mais les preuves ce sujet sont incertaines et difficiles dissocier des facteurs de risque confondants. Une m ta-analyse d' tudes cas-t moins et d' tudes de cohorte men es par Sch ks et ses coll gues n'a pas t en mesure de d montrer un risque accru d' v nements cardiovasculaires. D'autres chercheurs, encore une fois en fonction de diverses bases de donn es de population et de quelques tudes au niveau des patients, sont arriv s la conclusion oppos e (Bigal et al) et ont sugg r que la mortalit toutes causes confondues est accrue chez les patients migraineux (Gudmundsson et al). Il existe galement des liens mergents mais provisoires entre les variantes g n tiques et les risques partag s d'accident vasculaire c r bral et de migraine. La question des contraceptifs oraux en tant que risque d'accident vasculaire c r bral chez les migraineux est une question plus compliqu e qui n'a pas t enti rement r solue, sauf que le risque peut tre plus lev chez les femmes qui ont une migraine avec aura. Les pilules ne sont pas enti rement interdites chez les migraineux, mais plusieurs directives sugg rent de ne pas utiliser de contraceptifs oraux s'il y a une migraine avec aura. Peut- tre que des compos s faible teneur en strog nes sont recommand s dans la migraine sans aura, car les formulations forte concentration d' strog nes ont t associ es la coagulation dans la circulation veineuse. Enfin, il y a longtemps eu des discussions sur une association entre la migraine et le foramen ovale perm able. Dans le pass , quelques m decins taient en faveur d'un r le causal et pr conisaient la fermeture du foramen pour tenter de soulager la migraine, mais plusieurs essais n'ont pas r ussi soutenir ce concept. La migraine avec aura a t particuli rement associ e un foramen ouvert. Cependant, de grandes tudes transversales (Rundek et al) et cas-t moins (Garg et al) n'ont pas confirm ces associations et la question, bien qu'encore en discussion, a perdu de son int r t. Il existe des changements d'imagerie c r brale chez les migraineux qui sugg rent |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de petites l sions isch miques. Un certain nombre d' tudes transversales de population, telles que celles de Kurth et ses coll gues, de Scher et al, et de Kruit et ses coll gues, ont indiqu que les changements IRM dans la substance blanche profonde et sous-corticale sont plus fr quents chez les femmes souffrant de migraine qui ont ressenti des auras que chez celles qui n'en ont pas et dans la population g n rale. Une fr quence lev e de migraines est galement associ e dans certaines tudes un nombre accru de l sions de la substance blanche, y compris, selon certains observateurs, des l sions de la substance blanche c r belleuse. Les implications de ces petites l sions de la substance blanche fr quemment rencontr es chez les migraineux et famili res aux neurologues ne sont pas claires. Les r sultats sont l'origine d'une consultation neurologique, parfois avec la question de la scl rose en plaques. Plusieurs tudes indiquent que les migraineux pr sentant ces changements n'ont pas de d clin cognitif plus important au fil du temps que ceux de la population g n rale. En discutant avec les patients, on a tendance sous-estimer ces l sions et le risque d'AVC mais on souligne l'importance des facteurs de risque habituels d'AVC : le tabagisme, l'hypertension, l'hyperlipid mie et les anomalies du rythme cardiaque. Pathogen se de la migraine Jusqu' pr sent, il n'a pas t possible de d terminer, partir des nombreuses observations et investigations cliniques, une th orie unificatrice quant la cause de la migraine. La tension et d'autres tats motionnels, qui, selon certains migraineux, pr c dent leurs crises, sont si incoh rents qu'ils ne sont rien de plus que des facteurs aggravants potentiels. De toute vidence, un facteur g n tique sous-jacent est impliqu , bien qu'il ne soit exprim dans un mod le mend lien reconnaissable que dans un petit nombre de familles (voir ci-dessus). On ne sait pas comment cette pr disposition g n tique se traduit p riodiquement par un d ficit neurologique r gional, une c phal e unilat rale ou les deux. Pendant de nombreuses ann es, notre r flexion sur la pathogen se de la migraine a t domin e par les vues de Harold Wolff et d'autres, selon lesquelles le mal de t te tait caus par la distension et la pulsation excessive des branches de l'art re carotide externe. Certes, la qualit lancinante et pulsatile de la c phal e et son soulagement par compression de l'art re carotide commune appuyaient ce point de vue, tout comme l'observation pr coce de Graham et Wolff selon laquelle la c phal e et l'amplitude de la pulsation des art res extracr niennes diminuaient apr s l'administration intraveineuse d'ergotamine. L'importance des facteurs vasculaires continue d' tre soulign e par des d couvertes plus r centes, mais pas de la mani re envisag e par Wolff. Par exemple, dans un groupe de 11 patients atteints de migraine classique, Olsen et ses coll gues, en utilisant la m thode d'inhalation de x non, ont not une r duction r gionale de la circulation c r brale se propageant vers l'avant partir de la r gion occipitale pendant la p riode d'apparition des sympt mes neurologiques. Ils ont conclu que la r duction du flux sanguin tait compatible avec le syndrome de d pression corticale propagateur d crit ci-dessous. Dans une tude ult rieure, Woods et ses coll gues ont d crit un patient qui, lors de la tomographie par mission de positons (TEP), a eu fortuitement une crise de migraine commune avec une vision floue. Des mesures sophistiqu es ont montr une r duction du flux sanguin qui a commenc dans le cortex occipital et s'est propag e lentement vers l'avant des deux c t s, d'une mani re similaire l'extension de la d pression corticale (voir ci-dessous) et Cutrer et ses coll gues, en utilisant l'IRM pond r e en fonction de la perfusion, ont corrobor la constatation d'une diminution du d bit sanguin c r bral occipital pendant l'aura. Cependant, une tude utilisant la tomographie par mission de photons uniques (SPECT) chez 20 patients pendant et apr s des crises de migraine sans aura n'a r v l aucun changement focal du flux sanguin c r bral ; de plus, aucun changement n'est survenu apr s le traitement des crises avec 6 mg de sumatriptan sous-cutan (Ferrari et coll., 1995). En ce qui concerne les vaisseaux extracr niens, Iversen et ses associ s, au moyen de l' chographie, ont document une dilatation de l'art re temporale sup rieure du c t de la migraine pendant la p riode de maux de t te. La m me dilatation dans les art res c r brales moyennes a t d duite d'observations avec insonance Doppler transcr nienne. La complication de l'infarctus c r bral est galement conforme une hypoth se vasculaire, mais elle ne concerne qu'une infime proportion de migraineux. L'hypoth se vasculaire de la migraine doit tre consid r e comme incertaine, mais, de toute vidence, il y a fr quemment une r duction du flux sanguin cortical post rieur au cours d'une aura. Ce qui n'est pas tabli, c' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | est si les changements du flux sanguin sont fondamentaux ou s'ils entra nent simplement une r duction de l'activit corticale. L'opinion originale exprim e par Wolff selon laquelle un l ment vasculaire est responsable de la douleur cr nienne de la migraine n'est pas non plus confirm e. La relation entre les changements vasculaires et l' volution des sympt mes neurologiques de la migraine est remarquable. Lashley, qui, comme nous l'avons not plus haut (voir Fig. 9-1), a trac sa propre aura visuelle, a calcul que la d ficience corticale progressait un rythme de 2 3 mm/min sur la surface du cerveau. Le site d'activit commence pr sum ment dans un lobe occipital et s' tend lentement vers l'avant (2,2 mm/min) sous la forme d'une vague d' oligemie propagatrice qui ne respecte pas les limites art rielles (Lauritzen et Olesen). Ces deux v nements sont curieusement similaires au ph nom ne mentionn ci-dessus de d pression corticale propag e , observ par Le o chez des animaux de laboratoire. Il a d montr qu'un stimulus nocif appliqu au cortex du rat tait suivi d'une vasoconstriction et d'ondes d'inhibition de l'activit lectrique des neurones corticaux se propageant lentement, se d pla ant une vitesse d'environ 3 mm/min. Lauritzen et Olesen attribuent la fois l'aura et l'oligemie propag e la d pression corticale qui s' tend, et des travaux consid rables depuis lors ont corrobor cette id e. Ces observations, cependant, ne s'appliquent qu' l'aura. Une hypoth se alternative, mais pas n cessairement exclusive, relie l'aura et la phase douloureuse de la migraine par un m canisme neuronal provenant du nerf trijumeau tel que propos par Moskowitz. Celle-ci est bas e sur l'innervation des vaisseaux extracr niens et intracr niens par de petites fibres non my linis es du nerf trijumeau qui sous-servent la fois la douleur et les fonctions autonomes (le complexe trigeminovasculaire ). Ce mod le fournit une explication de la douleur migraineuse comme provenant du ganglion trijumeau. L'activation de ces fibres lib re la substance P, le peptide li au g ne de la calcitonine (CGRP) et d'autres peptides dans la paroi des vaisseaux, ce qui sert sensibiliser le syst me trijumeau la pulsatilit des vaisseaux cr niens et augmenter leur perm abilit , favorisant ainsi une r ponse inflammatoire. Les petites mol cules lib r es par les terminaisons nerveuses adjacentes au cortex inciteraient alors la propagation de la d pression dans ce mod le. Contre cette hypoth se, il y a l'apparition de maux de t te aussi souvent que non du c t oppos au c t de la g n ration de l'aura et l'absence d'effet clinique des m dicaments qui fonctionnent dans ce mod le exp rimental. Tr s probablement, les m canismes neuronaux et vasculaires sont op rationnels et ils interagissent. En partie pour aborder l'action des m dicaments agonistes de la s rotonine sur la migraine (voir ci-dessous), un ensemble de preuves a t rassembl que la s rotonine (5-HT) agit comme un m diateur humoral dans les composants neuronaux et vasculaires de la migraine. La s rotonine est vacu e des plaquettes au d but de la c phal e et la c phal e est r duite par l'injection de 5-HT. Cela a conduit la mise au point par Humphrey du sumatriptan, qui agissait de mani re s lective sur les r cepteurs 5-HT1B/D afin de r duire les effets secondaires. C' tait le pr curseur du grand groupe des triptans . Plus r cemment, l'oxyde nitrique g n r par les cellules endoth liales a t impliqu comme la cause de la douleur de la migraine, mais la raison de sa lib ration et la relation avec les changements dans le flux sanguin ne sont pas claires. Blau, Dexter et Drummond sont convaincus que la pr sence ou l'absence de maux de t te ne d pend pas uniquement de facteurs vasculaires extracr niens. Ces auteurs soulignent leurs r sultats selon lesquels l'occlusion du flux sanguin travers le cuir chevelu ou la circulation carotidienne commune ne parvient pas soulager la douleur de la migraine chez un tiers la moiti des patients. Lance et Goadsby ont sugg r que les voies trijuminales sont dans un tat d'hyperexcitabilit persistante chez le patient migraineux et qu'elles se d chargent p riodiquement, peut- tre en r ponse un stimulus hypothalamique agissant sur les voies endog nes de contr le de la douleur. Cela est conforme aux th ories actuelles concernant le complexe trijuminovasculaire discut es pr c demment, ainsi qu' l' volution des id es sur la sensibilisation centrale la douleur en raison de la stimulation nocive r p t e d'une r gion du corps qui peut produire un type d'allodynie m diation centrale. Le r le des facteurs alternatifs dans la migraine a t examin dans la monographie de Lance et Goadsby. Les observations qui pr c dent laissent un certain nombre de questions sans r ponse. Faut-il en conclure que la migraine avec et sans aura sont des maladies diff rentes, impliquant des art res extracr niennes dans un cas et des art res intr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | acr niennes dans un autre ? Le changement circulatoire est-il la principale cause de maux de t te, ou s'agit-il d'un ph nom ne secondaire ou fortuit ? La diminution de l'activit neuronale (propagation de la d pression) est-elle la principale cause des sympt mes neurologiques (il semble) et des maux de t te (incertain), et la diminution du flux sanguin r gional est-elle secondaire une r duction de la demande m tabolique ? Pourquoi les parties post rieures du cerveau (auras visuelles) sont-elles si souvent impliqu es (peut- tre cause d'une innervation trijumeau plus riche des vaisseaux post rieurs) ? Les m canismes neuronaux qui sous-tendent ces changements et pr cis ment ce qui est alt r par la pr disposition g n tique la migraine ne sont pas r solus. Aucun rapprochement final de toutes ces donn es n'est possible et la migraine reste incompl tement expliqu e. La migraine avec aura ne devrait poser aucune difficult au diagnostic si une anamn se appropri e est obtenue. Le plus souvent, les sympt mes commencent par tre positifs , c'est- -dire une scintillation, une paresth sie, par opposition au scotome, l'engourdissement, l'aphasie ou la par sie n gatifs ult rieurs. Les difficult s proviennent d'un manque de conscience qu'un syndrome neurologique qui se d veloppe progressivement peut tre d'origine migratrice et peut survenir sans maux de t te. De plus, les migraines r currentes prennent de nombreuses formes, dont certaines peuvent s'av rer difficiles distinguer des autres types de maux de t te courants, et il faut reconna tre que les migraines n'ont pas besoin d' tre graves ou invalidantes. Certains de ces probl mes m ritent d' tre d velopp s en raison de leur importance pratique. La partie neurologique du syndrome migraineux peut ressembler un accident isch mique transitoire, une pilepsie focale, aux effets cliniques d'une h morragie volution lente due une malformation art rioveineuse ou un accident vasculaire c r bral thrombotique ou embolique. C'est le rythme des sympt mes neurologiques de la migraine qui la distingue de l' pilepsie et de la plupart des cas d'accident vasculaire c r bral. De plus, la nature positive plut t qu'ablative des sympt mes permet de le distinguer des syndromes d'AVC habituels. Une neuropathie cr nienne ophtalmopl gique douloureuse r currente (anciennement migraine ophtalmopl gique, mentionn e pr c demment) peut sugg rer un an vrisme carotide-caverneux ou supraclino de. La c cit monoculaire transitoire due la st nose carotidienne est peu fr quente dans le groupe d' ge le plus touch par la migraine, mais le syndrome des antiphospholipides, qui a une relation mal d finie avec la migraine, provoque une perte visuelle unilat rale pisodique dans ce groupe et doit tre recherch comme explication de la c cit monoculaire transitoire avec ou sans maux de t te. On accepte que le mal de t te de la migraine puisse tre presque exclusivement d'un c t de la t te, mais l'apparition invariante de maux de t te de type migraineux du m me c t de la t te augmente la probabilit d'une malformation art rioveineuse sous-jacente () ou d'une autre l sion structurelle. R.D. Adams, qui a tudi plus de 1 200 patients atteints de, a constat que les maux de t te, qui se produisaient chez plus de 30 % de ces personnes, n'incluaient g n ralement pas les autres caract ristiques de la migraine ou de l'algie vasculaire de la face. Cependant, chez environ 5 %, les maux de t te taient associ s une aura visuelle, ce qui les rendait indiscernables de la migraine avec aura. Dans la plupart des cas, la se situait dans la r gion occipitale et du c t du mal de t te. Environ la moiti des patients atteints de et de migraine avaient des ant c dents familiaux de migraine. Il n'est pas clair pour nous si la peut tre consid r e comme une cause reconnue de migraine r currente. Il est bien s r possible que, compte tenu de l'omnipr sence de la migraine dans la population, l'association soit une co ncidence. Traitement de la migraine Ce sujet peut tre divis en deux parties : le contr le de la crise aigu individuelle et la pr vention qui comprend la fois l'utilisation de m dicaments et la modification du mode de vie. Le moment d'initier le traitement d'une crise aigu se situe au cours du prodrome neurologique (visuel) ou au tout d but de la c phal e (voir ci-dessous). Si les maux de t te sont l gers, le patient a peut- tre d j appris que l'aspirine, l'ac taminoph ne ou un autre anti-inflammatoire non st ro dien (AINS) suffira contr ler la douleur. Dans la mesure o une bonne r ponse peut tre obtenue d'un type d'AINS et non d'un autre, il peut tre conseill d'essayer deux ou trois pr parations en plusieurs crises successives de maux de t te et d'utiliser des doses mod r ment lev es si n cessaire. La combinaison d'aspirine ou d'ac taminoph ne, de caf ine et de butalbital, bien que populaire chez certains patients, est g n ralement inefficace si le mal de t te est s |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | v re et est galement capable de provoquer une d pendance. De nombreux autres m dicaments se sont av r s efficaces et chacun a connu une p riode de popularit parmi les neurologues et les patients. En raison des diff rents modes d'absorption, le moment id al pour l'administration de chaque type de pr paration diff re. L'objectif ostensible est d'atteindre une concentration lev e du m dicament au d but des maux de t te. Pour les crises s v res de migraine, le sumatriptan ou l'un des autres agonistes de la s rotonine triptans de cette classe (par exemple, le zolmitriptan, le rizatriptan, le naratriptan, l'almotriptan, l'eletriptan et le frovatriptan), ou les alcalo des de l'ergot, le tartrate d'ergotamine, et en particulier la dihydroergotamine (DHE), sont les formes de traitement efficaces et sont mieux administr s t t dans la crise, id alement juste apr s une aura visuelle ou au d but du mal de t te. Les patients dont l'aura visuelle diminue doivent tre avis s d'attendre le d but de la c phal e avant de s'administrer eux-m mes des agonistes sous-cutan s. L'exp rience clinique et l' tude de Bates et ses coll gues sugg rent que les triptans sous-cutan s sont inefficaces pour pr venir les maux de t te s'ils sont administr s pendant l'aura ; Ils sont cependant probablement sans danger (voir ci-dessous). En revanche, le spray nasal action l g rement plus lente ou les formulations orales action encore plus lente sont souvent inefficaces s'ils sont administr s trop longtemps apr s le d but des maux de t te. Les patients ont donc appris administrer les pr parations nasales et orales pendant l'aura et les m dicaments sous-cutan s aussi pr s que possible de l'apparition des maux de t te. Une dose unique de 4 ou 6 mg de sumatriptan ou son quivalent, administr e par voie sous-cutan e, est un traitement efficace et bien tol r pour les crises de migraine (voir l' tude sous-cutan e sur le sumatriptan cit e dans les r f rences). Lorsqu'il r ussit, il limine ou r duit les sympt mes associ s de naus es, de vomissements, de photophobie et de phonophobie. Un avantage des agonistes de la s rotonine, outre leur s curit relative, est la facilit d'auto-administration l'aide de kits d'injection pr emball s, vitant ainsi des visites fr quentes et peu pratiques au service des urgences. Le sumatriptan peut galement tre administr par voie orale dans un comprim de 25, 50 ou 100 mg et sous forme de spray nasal (20 mg par pulv risation), de zolmitriptan dans un comprim de 2,5 ou 5 mg ou d'un spray nasal de 5 mg, et de rizatriptan dans un comprim de 5 ou 10 mg, r p t , si n cessaire, dans les 2 heures. Pour les pr parations orales, la latence pour le soulagement des maux de t te est plus longue qu'avec l'injection sous-cutan e ou l'inhalation. Si un agoniste de la s rotonine s'av re inefficace, un autre m dicament ou une autre voie d'administration, telle que l'intranasale, peut tre essay . Ces m dicaments sont r sum s dans le tableau 9-2. Une m ta-analyse vaste et souvent cit e des m dicaments disponibles dans 53 essais distincts men s par Ferrari et ses coll gues (2001) a r v l des diff rences modestes dans l'efficacit globale des m dicaments. Loder a pr sent une comparaison tabul des principaux m dicaments contre la migraine et un examen de leur utilisation dans des situations de routine. L'ergotamine est un agent tout aussi efficace, mais ses effets secondaires vasoconstricteurs p riph riques et coronariens, y compris les naus es, ont r duit son utilisation. Il s'agit d'un agoniste alpha-adr nergique avec une forte affinit pour les r cepteurs de la s rotonine et une action vasoconstrictrice. Le m dicament se pr sente sous la forme d'un comprim non enrob de 1 2 mg de tartrate d'ergotamine, maintenu sous la langue jusqu' dissolution (ou ingestion), ou en association avec de la caf ine. L'utilisation r p t e n'est pas recommand e car elle peut entra ner des maux de t te prolong s ou quotidiens. Une dose orale unique de prom thazine 50 mg ou de m toclopramide 20 mg, administr e avec l'ergotamine, att nue les naus es et vomissements potentiels de l'ergotamine et peut avoir des effets ind pendants sur la r duction de la gravit des maux de t te. Les patients chez qui les vomissements emp chent l'administration orale peuvent recevoir de l'ergotamine par suppositoire rectal ou de la DHE par spray nasal ou inhalateur (une bouff e au d but et une autre 30 min) ou peuvent apprendre s'administrer une injection sous-cutan e de DHE (dosage habituel, 1 mg). On pense, sur la base de preuves minces, que la caf ine, 100 mg, potentialise les effets de l'ergotamine et d'autres m dicaments contre la migraine. Lorsque l'ergotamine est administr e au d but de la crise, la c phal e sera abolie ou r duite en gravit et en dur e chez 70 75 % des patients. Un probl me important concerne le risque d'accident vasculaire c r bral d aux agonistes de la s rotonine chez les patients pr sentant une aura visuelle prolong |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e ou d'autres sympt mes neurologiques focaux associ s au mal de t te. Les preuves existantes sugg rent que le risque d'accident vasculaire c r bral est faible ou inexistant, comme par exemple dans l' tude pid miologique de Hall et ses coll gues. Bien s r, cependant, les agonistes de la s rotonine et les ergots sont g n ralement vit s s'il y a une aura continue et prolong e de tout type, y compris visuelle, mais particuli rement avec l'h mipar sie, l'aphasie ou des caract ristiques telles que le vertige, la somnolence ou la diplopie, se rapportant l'art re basilaire. Tous les experts ne sont pas d'accord avec cette interdiction et certaines petites s ries, parmi lesquelles 13 patients rapport s par Klapper et ses coll gues, ont trouv que les triptans pouvaient tre utilis s sans danger si un mal de t te avec des signes neurologiques avait commenc , mais ce probl me n'a pas t r solu. Comme indiqu pr c demment, bien que cette classe de m dicaments puisse ne pas tre utile pendant l'aura visuelle, ils ne semblent pas non plus faire de mal (voir Bates et al). De rares cas de vasospasme c r bral s v re mais r versible ont t rapport s apr s l'utilisation d'ergotamine ou d'un agoniste de la s rotonine, mais la plupart de ces patients n'avaient en fait pas de caract ristiques neurologiques dans le cadre de leur syndrome initial de c phal e. Cependant, l'utilisation concomitante souvent inaper ue d'autres m dicaments sympathomim tiques tels que la ph nylpropanolamine, comme dans l'un des cas d crits par Singhal et ses coll gues et par Meschia et ses associ s est particuli rement dangereuse (voir l'analyse du syndrome de Call-Fleming, Vasoconstriction diffuse , Vasospasme c r bral diffus et focal au chap. 33). L'h morragie c r brale est une autre complication rare de l'utilisation d'agonistes de la s rotonine qui peut tre li e l'hypertension induite par des triptans ou des ergots. Les m dicaments base d'ergot et les triptans sont contre-indiqu s dans les maladies coronariennes symptomatiques et asymptomatiques et l'hypertension mal contr l e. Pour les patients gravement malades qui se pr sentent au service des urgences ou au cabinet du m decin, n'ayant pas r ussi soulager un mal de t te prolong avec les m dicaments ci-dessus, Raskin (1986) a constat l'efficacit du m toclopramide 10 mg IV, suivi de DHE 0,5 1 mg IV toutes les 8 h pendant 2 jours. Nous utilisons galement cette approche ainsi que des perfusions intraveineuses de magn sium, partir de 1 g, en cas d' tat migraineux. L'administration de DHE par voie intraveineuse peut tre associ e une perfusion de lidoca ne, cette combinaison n'ayant pas fait l'objet d'un essai clinique rigoureux. Le succ s potentiel du m toclopramide seul ne doit pas tre cart , car nous et d'autres avons parfois constat que le mal de t te s'att nue apr s cette injection initiale. Un large ventail d'autres m dicaments, y compris presque tous les anti-inflammatoires non st ro diens conventionnels, ont t recommand s comme traitement d'appoint, par exemple, la prochlorp razine, le k torolac et la lidoca ne intranasale. Chacun de ces m dicaments, administr seul, est efficace pour soulager les maux de t te chez environ la moiti des patients, ce qui souligne la n cessit d'essais contr l s par placebo en aveugle pour tout m dicament introduit pour le traitement des maux de t te. Les corticost ro des intraveineux et oraux se sont av r s, de mani re anecdotique, utiles dans les cas r fractaires et comme moyen de mettre fin l' tat migraineux. Dans un essai randomis portant sur la dexam thasone administr e par voie intraveineuse 10 mg dans un service d'urgence, Friedman et coll. n'ont trouv aucun b n fice. Comme alternative aux st ro des et aux agents non st ro diens plus couramment utilis s, Weatherall et ses coll gues ont utilis de l'aspirine par voie intraveineuse (ac tylsalicylate de lysine, 1 g, r p t jusqu' cinq fois) avec un effet raisonnablement bon dans la prise en charge hospitali re de la migraine et d'autres troubles de la t te. Nous avons d termin que cet agent est difficile obtenir dans nos pharmacies hospitali res. Si, dans une attaque individuelle, toutes les mesures pr c dentes chouent, il peut tre raisonnable de recourir bri vement aux narcotiques, qui procurent g n ralement au patient un sommeil r parateur et sans douleur. ce stade, les demi-mesures sont g n ralement futiles. Cependant, l'utilisation de stup fiants comme pilier du traitement aigu ou prophylactique doit tre vit e. Comme mentionn ci-dessus, si la douleur ne diminue pas dans les 12 24 heures, des corticost ro des dans l'un des nombreux r gimes peuvent tre ajout s et poursuivis pendant plusieurs jours. Sur la base de l'action de certains peptides dans le complexe trig minovasculaire, de nouveaux antagonistes du CGRP ont t tudi s et, bien qu'ils soient symptomatiquement quivalents aux triptans (Olesen et ses coll gues et aussi Ho et al), ils ont t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | largement abandonn s en raison de la toxicit h patique avec une utilisation fr quente. Les m dicaments de ce type, ainsi que les inhibiteurs inductibles de l'oxyde nitrique synthase (iNOS) et les bloqueurs des r cepteurs qui fonctionnent selon un m canisme diff rent de celui des agonistes de la s rotonine, pourraient tre des alternatives l'avenir. Chez les personnes pr sentant des crises migratoires fr quentes, les efforts de pr vention en valent la peine. L'enqu te men e par Lipton et ses coll gues a r v l qu'environ un quart des patients taient appropri s pour une forme de traitement prophylactique en fonction de la fr quence et de la gravit de leurs maux de t te, g n ralement plus d'un pisode grave par semaine. Les agents les plus efficaces ont t les b ta-adr nergiques, certains m dicaments anti pileptiques et les antid presseurs tricycliques. Souvent, des comorbidit s telles que la d pression, l'hypertension, l' pilepsie ou les maladies coronariennes guident le choix entre ces trois classes de m dicaments. Certains sp cialistes des maux de t te ont exprim l'opinion que l'amitryptiline peut tre plus efficace si les maux de t te sont tr s fr quents et que le propranolol est plus efficace si la gravit des maux de t te est pr occupante. Ziegler et ses coll gues ont constat que le propranolol et l'amityrptiline taient tout aussi efficaces en tant que mesures pr ventives. Un certain succ s a t obtenu avec le propranolol, en commen ant par 10 20 mg deux trois fois par jour et en augmentant progressivement la dose jusqu' 240 mg par jour, probablement mieux administr sous forme de pr paration action prolong e dans les gammes de doses plus lev es. Le sous-dosage est l'une des principales raisons de l'inefficacit . Si le propranolol choue ou n'est pas tol r , l'un des autres b ta-bloquants, en particulier ceux qui n'ont pas de propri t s agonistes l'at nolol (40 160 mg/j), le timolol (20 40 mg/j) ou le m toprolol (100 200 mg/j) peut tre efficace. De nombreux praticiens ont constat que les patients particuli rement jeunes ne tol rent pas la fatigue et les autres effets secondaires de ces m dicaments. Les alternatives, en fonction d'autres comorbidit s, sont un m dicament anti pileptique, ou notre pr f rence, un antid presseur tricyclique. Acide valpro que 250 mg pris trois quatre fois par jour, d'autres m dicaments anti pileptiques tels que le topiramate ou l'amitriptyline, 25 125 mg par nuit peuvent tre essay s. Les nouveaux antid presseurs (par exemple, les inhibiteurs sp cifiques de la recapture de la s rotonine) ne sont pas aussi efficaces et peuvent m me causer des maux de t te selon notre exp rience. Si ces trois approches principales ne sont pas couronn es de succ s, les inhibiteurs calciques (par exemple, v rapamil, 320 480 mg/j ; nif dipine, 90 360 mg/j) seraient galement efficaces pour r duire la fr quence et la gravit des crises de migraine chez certains patients, mais il y a g n ralement un d calage de plusieurs semaines avant que les avantages ne soient atteints et notre succ s avec eux a t limit . Indom tacine, 150 200 mg/j ; et la cyproheptadine, 4 16 mg/nuit, se sont av r es utiles chez certains patients et peuvent tre particuli rement utiles dans la pr vention des crises pr visibles de migraine p rimenstruelle. Une exp rience typique est que l'un de ces m dicaments r duise le nombre et la gravit des maux de t te pendant plusieurs mois, puis devienne moins efficace, apr s quoi une augmentation de la dose, si elle est tol r e, peut aider ; ou l'une des nombreuses alternatives peut tre essay e. Le traitement putatif le plus r cent pour les maux de t te chroniques ou r p titifs, la fois la migraine et la tension, est l'injection de toxine botulique (Botox) dans les muscles temporaux sensibles et autres muscles cr niens. L' limination des maux de t te pendant 2 4 mois a t rapport e, une affirmation qui justifie une tude plus approfondie. De m me, le blocage par injection de l'un ou des deux grands nerfs occipitaux ou des racines cervicales sup rieures aurait t utile. La d compression chirurgicale des nerfs sensoriels du cuir chevelu et les techniques connexes ont galement t pr conis es, mais sans documentation. Le m thysergide, un d riv de l'ergot qui tait plus largement utilis dans le pass , des doses de 2 6 mg par jour pendant plusieurs semaines ou mois, avait t efficace dans la pr vention de la migraine. Les fibroses r trop riton ales et pulmonaires sont des complications rares mais graves, de sorte que le m dicament n'est plus facilement disponible aux tats-Unis ou au Canada. Certains cliniciens ont utilis la m thergine orale comme substitut, mais apparemment avec des r sultats d cevants selon nos coll gues. Certains patients all guent que certains aliments provoquent des crises (le chocolat, les cacahu tes, les hot-dogs, les viandes fum es, les oranges et le vin rouge sont les plus souvent mentionn s), et il e |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | st assez vident qu'ils devraient viter ces aliments si possible. Il peut tre utile de limiter les boissons contenant de la caf ine. Dans certains cas, la correction d'une erreur de r fraction, un r gime d' limination ou une modification comportementale aurait r duit la fr quence et la gravit de la migraine et des c phal es de tension. Cependant, les m thodes d' tude et les r sultats ont t si mal contr l s qu'il est difficile de les valuer. Tous les m decins exp riment s appr cient l'importance d'aider les patients r organiser leur horaire en vue de contr ler les tensions et les modes de vie difficiles. Il n'existe pas de programme unique pour y parvenir. La psychoth rapie n'a pas t utile, ou du moins on peut dire qu'il n'y a aucune preuve de sa valeur. Les affirmations selon lesquelles la migraine s'am liore durablement gr ce la manipulation chiropratique sont galement non fond es et ne correspondent pas notre exp rience. La m ditation, l'acupuncture et surtout le biofeedback, qui a montr des avantages dans des essais raisonnablement men s, ont tous leurs d fenseurs, mais encore une fois, les r sultats, bien qu'ils ne doivent pas tre enti rement cart s, sont ininterpr tables. Il s'agit d'un groupe de syndromes relativement rares qui peuvent tre associ s la migraine mais qui r pondent tr s bien et sp cifiquement l'indom tacine la fois de mani re aigu et en tant que prophylaxie, tel point que certains auteurs ont d fini une cat gorie de maux de t te sensibles l'indom tacine. Il s'agit notamment de la migraine orgasmique, de l'h micr nie paroxystique chronique (voir plus loin), de l'h micr nie continue, des maux de t te l'effort, des maux de t te hypniques, de br ves douleurs la t te (coups et secousses et maux de t te en pic glace) et certains cas de migraine pr menstruelle (qui r pondent de nombreux agents anti-inflammatoires non st ro diens). Ces facteurs sont r sum s dans le tableau 9-3 et examin s plus loin. Ce type de mal de t te a t d crit dans le pass sous divers noms, notamment la c phalalgie paroxystique nocturne, la n vralgie migratrice, la c phalalgie l'histamine (c phal e de Horton) et d'autres. Kunkle et ses coll gues, qui ont t impressionn s par le motif en grappe temporel caract ristique des crises, ont invent le terme actuellement utilis c phal e en grappe. Ce type de c phal e survient principalement chez les hommes adultes (tranche d' ge : 20 50 ans ; rapport hommes/femmes d'environ 5:1) et se caract rise par une localisation orbitale unilat rale s v re et constante. La douleur est ressentie profond ment dans et autour de l' il, est tr s intense et non lancinante en r gle g n rale, et irradie souvent dans le front, la tempe et la joue, moins souvent vers l'oreille, l'occiput et le cou. Sa caract ristique d nominative est la r currence nocturne, entre 1 et 2 h apr s le d but du sommeil, ou plusieurs fois au cours de la nuit pendant plusieurs jours cons cutifs ou plus ; d'o le terme cluster . Moins souvent, elle survient pendant la journ e ou en d but de soir e, sans aura ou vomissements. Le mal de t te a t appel le mal de t te du r veil parce qu'il peut se reproduire avec une r gularit remarquable chaque nuit pendant des p riodes allant jusqu' plusieurs semaines, suivies par la suite d'une libert totale pendant de nombreux mois, voire des ann es. Cependant, chez environ 10 % des patients, le mal de t te devient chronique, persistant pendant des jours, des mois, voire des ann es. Il existe plusieurs ph nom nes vasomoteurs associ s permettant d'identifier l'algie vasculaire de la face : narine bouch e, rhinorrh e, conjonctive inject e, larmoiement, miosis, rougeur et d me de la joue, le tout durant en moyenne 45 min (intervalle : 15 180 min). Certains de nos patients, lorsqu'ils sont alert s du signe, rapportent galement une l g re ptose du c t de la douleur orbitaire ; Chez quelques-uns, la ptose est devenue permanente apr s des attaques r p t es. L'art re temporale homolat rale peut devenir pro minente et sensible pendant une crise, et la peau du cuir chevelu et du visage peut tre hyperalg sique. La plupart des patients se l vent du lit pendant une crise et s'assoient sur une chaise et se balancent ou font les cent pas sur le sol, en tenant une main sur le c t de la t te. La douleur d'une attaque donn e peut dispara tre aussi rapidement qu'elle a commenc ou s'estomper progressivement. Presque toujours, la m me orbite est impliqu e lors d'une grappe de maux de t te ainsi que lors de crises r currentes. Pendant la p riode d'absence de douleur, l'alcool, qui pr cipite g n ralement les maux de t te lors d'un groupe, n'a plus la capacit de le faire. L'image de l'algie vasculaire de la face, y compris le comportement nocturne du patient en r ponse, est g n ralement si caract ristique qu'elle ne peut tre confondue avec aucune autre maladie, bien que ceux qui ne la connaissent pas puissent envisager un diagnostic de mi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | graine, de n vralgie du trijumeau, d'an vrisme carotidien ou d'art rite temporale. Un syndrome quelque peu similaire est produit par le syndrome de Tolosa-Hunt de douleur oculaire et de paralysie motrice oculaire caus e par un granulome dural l'apex orbitaire (voir plus loin) et le syndrome paratrijumeau de Raeder, qui consiste en des paroxysmes de douleur un peu comme celui du tic douloureux dans la distribution des divisions ophtalmiques et maxillaires du cinqui me nerf, en association avec le syndrome de Horner unilat ral (ptose et myosis mais avec pr servation de la transpiration faciale). Une perte de sensation dans la distribution d'un nerf trijumeau et une l g re faiblesse des muscles innerv s par le cinqui me nerf sont souvent ajout es. Le syndrome de Raeder est aujourd'hui reconnu comme un syndrome h t rog ne, certains cas tant des grappes et d'autres caus s par une l sion structurelle dans ou pr s du siphon carotidien. Les cas de douleur paroxystique derri re l' il ou le nez ou dans la m choire sup rieure ou la tempe associ s un blocage de la narine ou un larmoiement et d crits dans le pass sous les titres de sph no-palatin (appel n vralgie sph no-palatine de Sluder), p trosale, vidienne et ciliaire repr sentent probablement des variantes de l'algie vasculaire de la face. Une douleur la t te similaire peut parfois tre confin e la partie inf rieure du visage, au post-auriculaire ou l'occipit. Ekbom a distingu encore un autre syndrome de c phal e en grappe inf rieure avec irradiation infraorbitaire de la douleur, un syndrome de Horner partiel ipsilat ral et une hyperhidrose ipsilat rale. Il n'y a aucune preuve pour soutenir la s paration de ces n vralgies en tant qu'entit s distinctes, et elles ont t collectivement appel es c phal es autonomes trijumeau. Ils sont cependant importants en raison de la fr quence des l sions intracr niennes sous-jacentes. En d'autres termes, il ne s'agit pas toujours de maux de t te primaires. Favier et ses coll gues ont recueilli 4 de leurs propres cas et 27 de la litt rature pour mettre l'accent sur l' ventail des maladies sous-jacentes, y compris les an vrismes intracr niens, les m ningiomes p ritentoriels ou parasellaires, ou d'autres tumeurs et cancers du nasopharynx entourant l'art re carotide. Nous avons rencontr un cas de granulomatose de Wegener du palais mou qui se pr sentait sous la forme d'une n vralgie autonome paroxystique du trijumeau. Le syndrome de c phal e a disparu avec le traitement au cyclophosphamide du trouble granulomateux sous-jacent. L'h micr nie paroxystique chronique est le nom donn par Sjaastad et Dale une c phal e primaire consistant en une forme unilat rale rapidement r p titive de c phal e qui ressemble l'algie vasculaire de la face bien des gards, mais qui pr sente plusieurs caract ristiques distinctives. Ceux-ci sont d'une dur e beaucoup plus courte (2 45 min) que les grappes et affectent g n ralement la r gion temporo-orbitaire d'un c t , accompagn s d'une hyper mie conjonctivale, d'une rhinorrh e et, dans certains cas, d'un syndrome de Horner partiel. M me une ecchymose p riorbitaire peut accompagner une crise s v re. Contrairement l'algie vasculaire de la face, cependant, les paroxysmes se produisent plusieurs fois par jour, se reproduisent quotidiennement pendant de longues p riodes (le patient de Price et Posner a eu une moyenne de 16 crises par jour pendant plus de 40 ans) et, surtout, r pondent de fa on spectaculaire l'administration d'indom tacine, 25 50 mg tid. Contrairement l'algie vasculaire de la face, l'h micr nie paroxystique chronique est plus fr quente chez les femmes que chez les hommes (rapport de 3:1). L'acronyme SUNCT (short-lasting unilat ral neuralgiform attacks with conjunctival injection and tearing), un autre mal de t te primaire, a t appliqu une affection pisodique avec des crises de dur e encore plus br ve, mais autrement similaire l'h micr nie paroxystique dans laquelle la douleur supraorbitaire ou temporale dure jusqu' environ 4 minutes et est fr quente ; Il ne r pond g n ralement pas l'indom tacine. Un h micr nie similaire, mais sans caract ristiques autonomes, peut tre symptomatique de l sions pr s du sinus caverneux (principalement un ad nome hypophysaire) ou dans la fosse post rieure, mais la plupart des cas sont idiopathiques. L' pisode typique de douleur dure environ 20 min. On conna t galement une c phal e nocturne r currente chez les personnes g es ( c phal e hypnique ), comme d crit plus loin. La relation entre l'algie vasculaire de la face et toutes ses variantes et la migraine reste conjecturale. Il ne fait aucun doute que les maux de t te chez certaines personnes ont certaines des caract ristiques des deux, d'o les termes de n vralgie migrante et de migraine en grappe (Kudrow). Lance et d'autres, cependant, ont soulign des diff rences qui nous semblent importantes : rougeur du visage du c t d'une c phal e en grappe et p leur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | dans la migraine ; augmentation de la pression intraoculaire dans les c phal es en grappe, pression normale dans la migraine ; augmentation de la temp rature cutan e sur le front, la tempe et la joue dans l'algie vasculaire de la face, diminution de la temp rature dans la migraine ; et des distinctions notables dans la distribution du sexe, l' ge d'apparition, la rythmicit et d'autres caract ristiques cliniques, mais surtout par des diff rences entre eux en r ponse des traitements sp cifiques. L'amas peut tre d clench chez les patients sensibles par l'utilisation de nitroglyc rine et, comme mentionn , par l'alcool. La cause et le m canisme du syndrome de l'algie vasculaire de la face sont inconnus. Gardner et ses coll gues ont d'abord postul une d charge parasympathique paroxystique m di e par le nerf p treux superficiel et le ganglion sph no-palatin. Ces auteurs ont obtenu des r sultats incoh rents en coupant le nerf, mais d'autres (Kittrelle et al) ont rapport que l'application de coca ne ou de lidoca ne dans la r gion de la fosse sph no-palatine (via la narine) interrompt syst matiquement les crises d'algie vasculaire de la face. La capsa cine, appliqu e sur la r gion affect e du front et du cuir chevelu, peut avoir le m me effet. On dit que la stimulation du ganglion reproduit le syndrome. Kunkle, sur la base d'une vaste exp rience personnelle, a conclu que la douleur provient de l'art re carotide interne, dans le canal par lequel elle monte dans la partie p treuse de l'os temporal. Au cours d'une art riographie, au cours de laquelle un patient avec des c phal es en grappe qui ont fortuitement d velopp une crise, Ekbom et Greitz ont not un r tr cissement de l'art re qui a t interpr t comme tant caus par un gonflement de la paroi art rielle, qui, son tour, a compromis le plexus sympathique p ricarotidien et a caus le syndrome de Horner. Cela reste confirmer. La nature cyclique des crises a t li e un m canisme hypothalamique qui r git le rythme circadien. Au d but de la c phal e, la r gion du noyau suprachiasmatique semble tre active sur la TEP (May et al). L'activation hypothalamique a galement t observ e dans la migraine, le SUNCT, l'h micr nie paroxystique chronique et l'h micr nie continue. De plus, la stimulation de l'hypothalamus s'est av r e efficace, bien que tr s exp rimentale, pour arr ter l'algie vasculaire de la face chronique et la SUNCT (voir Leone et al et Bartsch et al). On a beaucoup parl dans le pass du fait que les c phal es en grappe pouvaient tre reproduites par l'injection intraveineuse de 0,1 mg d'histamine, mais l'effet tait probablement non sp cifique. Goadsby a examin la physiopathologie du syndrome de l'algie vasculaire de la face. Traitement de l'algie vasculaire de la face L'inhalation de 100 % d'oxyg ne l'aide d'un masque pendant 10 15 minutes au d but de l'algie vasculaire de la face peut faire avorter la crise, mais ce n'est pas toujours pratique. L'arr t d'un cycle de grappe peut galement tre obtenu avec le v rapamil, en commen ant par 80 mg qid et en augmentant la dose au fil des jours, mais une surveillance par lectrocardiogramme (ECG) est recommand e chez les personnes g es. Les crises nocturnes habituelles de c phal e en grappe peuvent tre trait es avec une dose unique d'anticipation d'ergotamine au coucher (2 mg par voie orale) ou avec une efficacit peut- tre moindre, une dose quivalente d'agoniste de la s rotonine. La lidoca ne intranasale ou le sumatriptan (ou zolmitriptan comme pour la migraine, voir ci-dessus) peuvent galement tre utilis s pour interrompre une crise aigu . Chez d'autres patients, l'ergotamine administr e une ou deux fois dans la journ e, avant qu'une crise de douleur ne soit attendue, a t utile. En ce qui concerne la pr vention de l'algie vasculaire de la face, si l'ergotamine et le sumatriptan sont inefficaces ou deviennent inefficaces lors des pisodes ult rieurs, de nombreux experts des maux de t te pr f rent utiliser le v rapamil, jusqu' 480 mg / j. Ekbom a introduit la th rapie au lithium pour l'algie vasculaire de la face (600 mg, jusqu' 900 mg par jour), et Kudrow a confirm son efficacit dans les cas chroniques. Le lithium et le v rapamil peuvent tre administr s ensemble, mais la toxicit du lithium est un probl me fr quent. Une cure de prednisone, en commen ant par 75 mg par jour pendant 3 jours, puis en r duisant la dose des intervalles de 3 jours, a t b n fique chez de nombreux patients. Habituellement, il peut tre d cid dans la semaine si l'un de ces m dicaments est efficace. En bref, aucune m thode n'est efficace dans tous les cas, mais la meilleure approche initiale implique probablement l'utilisation de l'un des compos s triptans. De rares cas d'algie vasculaire de la face r fractaire, dans lesquels le syndrome persiste pendant des semaines ou plus sans r mission, ont t trait s par une section partielle du nerf trijumeau, comme d crit par Jarrar et ses coll gues, mais |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ces mesures ablatives sont maintenant toujours un dernier recours, en particulier lorsque la stimulation hypothalamique s'est av r e possiblement efficace, comme mentionn pr c demment. Celle-ci, consid r e comme la vari t la plus courante de c phal e, est g n ralement bilat rale, avec une pr dominance occipitonuchale, temporale ou frontale, ou une extension diffuse sur le dessus du cr ne. La douleur est g n ralement d crite comme sourde et douloureuse, mais l'interrogation r v le souvent d'autres sensations, telles que la pl nitude, l'oppression ou la pression (comme si la t te tait entour e d'une bande ou serr e dans un tau) ou une sensation que la t te est enfl e et peut clater. ces sensations se superposent des vagues de douleurs douloureuses. Ceux-ci peuvent tre interpr t s comme paroxystiques ou lancinants et, si la douleur est l g rement plus d'un c t , le mal de t te peut sugg rer une migraine sans aura. Cependant, la c phal e de tension est absente de la qualit lancinante persistante, des naus es, une photophobie, une phonophobie et une lat ralisation claire de la migraine. La plupart des c phal es de tension n'interf rent pas non plus s rieusement avec les activit s quotidiennes, comme le fait la migraine. L'apparition est plus progressive que celle de la migraine, et le mal de t te, une fois tabli, peut persister avec seulement de l g res fluctuations pendant des jours, des semaines, des mois ou m me des ann es. En fait, c'est le seul des rares types de maux de t te qui pr sente la particularit d' tre pr sent tout au long de la journ e, jour apr s jour, pendant de longues p riodes pour lesquelles le terme de c phal e de tension chronique est utilis . Il y a souvent de l'anxi t et de la d pression auto-reconnues, comme indiqu ci-dessous. Bien que le sommeil soit g n ralement non perturb , le mal de t te se d veloppe peu de temps apr s le r veil, et les rem des analg siques courants ont un effet limit si la douleur est d'une intensit plus que l g re mod r e. L'incidence de la c phal e de tension est certainement plus lev e que celle de la migraine. Cependant, la plupart des patients traitent eux-m mes les c phal es de tension et ne consultent pas un m decin. Comme la migraine, les c phal es de tension sont plus fr quentes chez les femmes que chez les hommes. Contrairement la migraine, ils commencent rarement dans l'enfance ou l'adolescence, mais sont plus susceptibles d'appara tre l' ge moyen et de co ncider avec l'anxi t , la fatigue et la d pression dans les moments difficiles de la vie. Dans la grande s rie rapport e par Lance et Curran, environ un tiers des patients souffrant de c phal es de tension persistantes avaient facilement reconnu les sympt mes de la d pression. Ils ont men un essai contr l et en aveugle qui a d montr les avantages de l'amitriptyline m me chez les patients qui n' taient pas d prim s. D'apr s notre exp rience, l'anxi t chronique ou la d pression plus ou moins grave est pr sente chez la majorit des patients souffrant de maux de t te prolong s. La migraine et les maux de t te traumatiques peuvent, bien s r, tre compliqu s par des c phal es de tension, qui, en raison de leur persistance, suscitent souvent des craintes d'une tumeur c r brale ou d'une autre maladie intracr nienne. Cependant, comme le souligne Patten, pas plus d'un ou deux patients sur mille souffrant de c phal es de tension ne seront porteurs d'une tumeur intracr nienne, et sa d couverte a t le plus souvent fortuite (voir plus loin). Chez un groupe important de patients souffrant de maux de t te quotidiens chroniques, la douleur, lorsqu'elle est s v re, d veloppe une qualit pulsatile, laquelle le terme de migraine de tension ou de c phal e vasculaire de tension a t appliqu (Lance et Curran). De telles observations ont eu tendance brouiller les distinctions nettes entre les c phal es migratrices et les c phal es de tension dans certains cas. Pendant de nombreuses ann es, on a pens que les c phal es de tension taient le r sultat d'une contraction excessive des muscles craniocervicaux et d'une constriction associ e des art res du cuir chevelu. Cependant, il n'est pas clair que l'un ou l'autre de ces m canismes contribue la gen se de la c phal e de tension, du moins dans sa forme chronique. Chez la plupart des patients souffrant de c phal es de tension, les muscles cranio-cervicaux sont assez d tendus (par palpation) et ne montrent aucun signe de contraction persistante lorsqu'ils sont mesur s par des enregistrements lectromyographiques de surface (EMG). Anderson et Frank n'ont trouv aucune diff rence dans le degr de contraction musculaire entre la migraine et la c phal e de tension. Cependant, en revanche, l'aide d'un appareil laser, Sakai et ses associ s ont rapport que les muscles p ricr niens et trap zes sont durcis chez les patients souffrant de c phal es de tension. L'oxyde nitrique a t impliqu dans la gen se des c phal es de tension, en particulier en |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | cr ant une sensibilisation centrale la stimulation sensorielle des structures cr niennes. Le soutien le plus fort de ce concept provient de plusieurs rapports selon lesquels un inhibiteur de l'oxyde nitrique r duit la duret musculaire et la douleur chez les patients souffrant de c phal es de tension chroniques (Ashina et al). l'heure actuelle, ce sont des id es int ressantes mais sp culatives. Traitement de la c phal e de tension Des analg siques simples, tels que l'aspirine, l'ac taminoph ne ou d'autres AINS, peuvent tre utiles, ne serait-ce que pour de br ves p riodes. Les c phal es de tension persistantes ou fr quentes r pondent mieux l'utilisation prudente de l'un des nombreux m dicaments qui soulagent l'anxi t ou la d pression, tels que l'amitriptyline administr e en dose unique la nuit, en particulier lorsque les sympt mes de ces affections sont pr sents. Les analg siques plus puissants doivent tre vit s. Raskin rapporte un succ s avec les inhibiteurs calciques, la ph nelzine et la cyproheptadine. L'ergotamine et le propranolol sont inefficaces moins qu'il n'y ait des sympt mes de migraine et de c phal e de tension. Certains patients r pondent des mesures auxiliaires telles que le massage, la m ditation et les techniques de biofeedback. Les techniques de relaxation peuvent tre utiles pour enseigner aux patients comment g rer l'anxi t et le stress sous-jacents. L'arr t progressif des doses quotidiennes d'analg siques, d'ergotamines ou de triptans est un aspect important du traitement des maux de t te quotidiens chroniques. Il s'agit d'une douleur cr nienne mod r ment s v re qui reste d'un c t et dont la gravit peut fluctuer. Il s'accompagne de caract ristiques autonomes telles que l'injection conjonctivale ou le larmoiement, la congestion nasale et l' coulement nasal, ou le ptosis. Comme mentionn pr c demment, il r pond dans la plupart des cas l'indom tacine, mais des doses croissantes peuvent tre n cessaires, ou une r ponse partielle peut tre attendue d'autres agents non st ro diens si les effets secondaires gastro-intestinaux sont excessifs. Les similitudes cliniques avec l'algie vasculaire de la face sont videntes. Ce terme maladroit d crit un mal de t te g n ralis incessant avec un d but distinct et assez rapide, dont le d but peut tre clairement rappel par le patient. De nombreux cas font suite une maladie virale, une situation stressante ou une chirurgie non cr nienne, comme indiqu dans la s rie rapport e par Li et Rozen. La classification IHSS exige qu'il dure plus de trois mois. Il a une pr pond rance f minine mais pas de caract ristiques cliniques, d'imagerie ou de LCR particuli res. La lat ralit et les caract ristiques autonomes c phaliques de l'h micr nie continue font d faut. Le traitement est largement insatisfaisant, mais des agents anti pileptiques peuvent tre essay s. Maux de t te chez les personnes g es Dans plusieurs enqu tes, les maux de t te apparus chez les personnes g es se sont av r s tre un probl me important chez jusqu' 1 personne sur 6, et plus souvent avoir une importance grave que les maux de t te dans une population plus jeune. Dans une s rie rapport e par Pascual et Berciano, plus de 40 % ont t class s comme ayant des c phal es de tension (les femmes plus que les hommes), et il y avait une grande vari t de maladies chez les autres (maux de t te post-traumatiques, maladies c r brovasculaires, tumeurs intracr niennes, art rite cr nienne, hypertension s v re et, d'apr s notre exp rience, h matomes sous-duraux). Des maux de t te induits par la toux et des c phal es en grappe taient pr sents chez certains hommes. La migraine d'apparition r cente dans ce groupe d' ge tait une raret . Raskin a d crit un syndrome de c phal e chez les patients g s qui partage avec l'algie vasculaire de la face un ph nom ne nocturne (c phal e hypnique). Cela peut galement se produire avec des siestes pendant la journ e. Cependant, il diff re en ce qu'il est bilat ral et non accompagn de larmoiement et de rhinorrh e. Il a trait avec succ s un certain nombre de ses patients avec 300 mg de carbonate de lithium ou 75 mg d'indom tacine lib ration prolong e au coucher. La position nosologique de ce syndrome de c phal e hypnique est ind termin e. Malgr ces consid rations, la cause la plus dangereuse de maux de t te chez les personnes g es est l'art rite temporale (cr nienne) avec ou sans polymyalgie rhumatismale, comme nous le verrons plus loin. La cause la plus fr quente de maux de t te persistants g n ralis s, tant chez les adolescents que chez les adultes, est probablement une d pression l g re ou une anxi t sous l'une de ses nombreuses formes. Un petit groupe de patients g s pr sente des sympt mes d lirants impliquant de la douleur et une distorsion physique des structures cr niennes. Au fur et mesure que les sympt mes psychiatriques disparaissent, les maux de t te disparaissent g n ralement. Des douleurs c phaliques tranges, par exemp |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | le, une sensation d'avoir un clou enfonc dans la t te (clavus hystericus), peuvent survenir dans l'hyst rie ou la psychose et soulever des probl mes d concertants dans le diagnostic. Le caract re bizarre de ces douleurs, leur persistance face toutes les th rapies connues, l'absence d'autres signes de maladie et la pr sence d'autres manifestations de la maladie psychiatrique constituent la base d'un diagnostic correct. Les enfants plus g s et les adolescents ont parfois des r actions comportementales particuli res aux maux de t te : crier, avoir l'air h b t , s'agripper la t te avec un regard angoiss . Habituellement, la migraine est le trouble sous-jacent dans ces cas, les manifestations suppl mentaires r pondant au soutien th rapeutique et la suggestion. Les maux de t te s v res, chroniques, continus ou intermittents qui durent plusieurs jours ou semaines apparaissent comme le sympt me cardinal de plusieurs syndromes cr niens post-traumatiques, s parables dans chaque cas du mal de t te qui suit imm diatement un traumatisme cr nien qui peut tre d une lac ration du cuir chevelu, une contusion cr nienne ou c r brale ou une augmentation de la pression intracr nienne. Ces douleurs cr niennes sont galement diff renci es des maux de t te post-commotionnels plus banals d taill s ci-dessous. Le mal de t te de l'h matome sous-dural chronique est profond, sourd, r gulier, principalement unilat ral et peut tre accompagn ou suivi de somnolence, de confusion et d'h mipar sie fluctuante. Dans les h matomes sous-duraux aigus, nous avons t impressionn s par l'aggravation positionnelle de la douleur chez certains patients apr s s' tre allong s ou avoir pench la t te d'un c t . Les h matomes tentoriaux produisent la caract ristique suppl mentaire de la douleur dans l' il. Le traumatisme cr nien qui donne lieu un h matome sous-dural peut avoir t mineur, comme d crit dans Chap. 34, et oubli par le malade et sa famille. En r gle g n rale, la fr quence et la gravit des maux de t te augmentent sur plusieurs semaines ou mois. Les patients qui ont re u une anticoagulation sont particuli rement risque. Le diagnostic est tabli par tomodensitom trie ou IRM. Les maux de t te chroniques sont certainement une caract ristique importante du syndrome post-commotionnel, comprenant des tourdissements, une fatigabilit , de l'insomnie, de la nervosit , de l'irritabilit et une incapacit se concentrer. Ce type de mal de t te et les sympt mes associ s, qui ressemblent au syndrome de c phal e de tension, sont d crits en d tail au chapitre 34, Traumatisme cranioc r bral . L'International Headache Society a class la persistance dans ce contexte comme un mal de t te pendant plus de 3 mois apr s la blessure. Le patient atteint du syndrome post-commotion c r brale a besoin d'un traitement de soutien sous la forme d'un r confort r p t et d'explications sur la nature b nigne des sympt mes, d'un programme d'augmentation de l'activit physique et de l'utilisation de m dicaments qui apaisent l'anxi t et la d pression. Le r glement pr coce d'un litige, qui est souvent un probl me, joue l'avantage du patient. La sensibilit et la douleur douloureuse fortement localis es la cicatrice d'une longue lac ration du cuir chevelu ou d'une incision chirurgicale ant rieure repr sentent un probl me diff rent et soul vent la question d'une n vralgie traumatique ou d'un n vrome. Les cicatrices sensibles des lac rations du cuir chevelu peuvent tre trait es par des injections sous-cutan es r p t es d'anesth siques locaux, qui servent galement de test de diagnostic. Avec les l sions cervicales du cou, il peut y avoir des douleurs r troauriculaires ou occipitales unilat rales ou bilat rales, probablement la suite d'un tirement ou d'une d chirure des ligaments et des muscles de la jonction occipitonusale ou d'une aggravation d'une arthropathie cervicale pr existante. Beaucoup moins fr quemment, les disques intervert braux cervicaux et les racines nerveuses sont impliqu s. Cependant, on peut se demander si des maux de t te chroniques et de vagues sympt mes neuropsychiatriques peuvent tre attribu s un coup du lapin (voir Malleson) ; n anmoins, l'International Headache Society conserve la c phal e post-coup du lapin comme une cat gorie, tout en notant qu'elle n'a pas de caract ristiques typiques. Il faut galement tre attentif aux maux de t te comme signe de dissection de l'art re carotide apr s une blessure la t te ou au cou. Maux de t te de tumeur c r brale Il reste une notion populaire que le mal de t te est un sympt me important chez de nombreux patients atteints de tumeur c r brale, mais il est en fait peu fr quent, en particulier en tant que sympt me annonciateur d'une tumeur chez un adulte. Bien que les maux de t te soient parfois signal s dans un tiers des cas de tumeurs c r brales, c'est certainement le r sultat de la fr quence lev e de l'imagerie cr nienne chez les patients souffrant de maux de t te. Le ma |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l de t te ne survient probablement que si la tumeur d place les principaux vaisseaux c r braux ou bloque le flux de LCR, mais nous avons vu des exceptions. La douleur n'a pas de caract ristiques sp cifiques ; Il a tendance tre profond ment enracin , g n ralement non palpitant (parfois palpitant), et est d crit comme douloureux ou clatant. Cependant, un changement majeur dans le sch ma d'un syndrome de c phal e habituel devrait faire suspecter une l sion structurelle du cr ne. L'activit physique et les changements de position de la t te peuvent provoquer des douleurs, tandis que le repos les diminue parfois. Le r veil nocturne cause de la douleur ne se produit que chez une petite proportion de patients atteints de tumeurs c r brales et n'est en aucun cas diagnostique. La plupart des maux de t te qui r veillent les gens la nuit sont des maux de t te en grappe, des maux de t te hypniques chez les personnes g es ou ceux caus s par le sevrage de la caf ine. Des vomissements violents inattendus (projectiles) peuvent ponctuer les maux de t te de tumeur c r brale ses derniers stades, en particulier chez les enfants, ou comme caract ristique pr coce si la tumeur se trouve dans la fosse post rieure. S'il est unilat ral, le mal de t te est presque toujours du m me c t que la tumeur. La douleur des tumeurs supratentorielles est ressentie en avant de la circonf rence interauriculaire du cr ne ; Des tumeurs de la fosse post rieure, elle est ressentie derri re cette ligne. Les c phal es bifrontales et bioccipitales dues une tumeur apparaissant apr s des c phal es unilat rales signifient probablement le d veloppement d'une augmentation de la pression intracr nienne ou d'une hydroc phalie. Ayant d clar que les maux de t te ne doivent pas tre assimil s une tumeur c r brale, on ne peut s'emp cher d' tre impressionn par sa fr quence en association avec des kystes collo daux, et nous sommes tomb s plusieurs fois sur le diagnostic lorsqu'un mal de t te bilat ral trange et inexpliqu a conduit l'imagerie c r brale. Le m canisme de la c phal e dans les cas de kyste collo dal, si une telle relation est valide, n'est pas simplement de bloquer l' coulement du LCR au niveau des foramens de Monro, car il n'est pas bas sur le d veloppement de l'hydroc phalie. Rest , la pr sence d'un kyste collo dal ne garantit pas qu'il est explicatif d'un syndrome de c phal e ; De plus, de nombreux cas de kyste collo dal trouv s l'imagerie ou l'autopsie ne sont pas associ s des maux de t te. De plus, Harris a d crit des maux de t te exceptionnels de type paroxystique avec des tumeurs c r brales intra-ventriculaires et p riventriculaires, et d'autres ont comment le m me type de maux de t te avec des tumeurs parenchymateuses. Il s'agit de maux de t te s v res qui atteignent leur intensit maximale en quelques secondes, durent plusieurs minutes ou jusqu' une heure, puis disparaissent rapidement. Lorsqu'ils sont associ s des vomissements, une c cit transitoire, une faiblesse des jambes provoquant des attaques de chute et une perte de conscience, il existe une possibilit de tumeur c r brale avec une pression intracr nienne consid rablement lev e. En ce qui concerne son apparition, ce mal de t te ressemble presque celui de l'h morragie sous-arachno dienne, mais cette derni re est beaucoup plus durable et encore plus abrupte. Dans son ensemble, cette c phal e paroxystique est la plus typique du kyste collo dal susmentionn du troisi me ventricule, mais elle peut galement survenir avec d'autres tumeurs, notamment les craniopharyngiomes, les pin alomes et les masses c r belleuses. Maux de t te de l'art rite temporale (art rite cellules g antes) (voir aussi chap. 33) Ce type de maladie inflammatoire des art res cr niennes est une cause importante de maux de t te chez les personnes g es. Tous nos patients ont plus de 55 ans, la plupart d'entre eux ont plus de 65 ans. partir d'un tat de sant normal, le patient d veloppe des maux de t te lancinants ou non lancinants de plus en plus intenses, souvent accompagn s de douleurs aigu s et lancinantes. Chez quelques patients, le mal de t te a eu un d but presque explosif. La douleur est g n ralement unilat rale, parfois bilat rale et souvent localis e au site des art res touch es du cuir chevelu. La douleur persiste dans une certaine mesure tout au long de la journ e et est particuli rement intense la nuit. Il dure plusieurs mois s'il n'est pas trait . Les art res temporale superficielle et les autres art res du cuir chevelu sont souvent paissies et sensibles et sans pulsation. Une claudication de la m choire et des nodules isch miques sur le cuir chevelu, avec ulc ration de la peau sus-jacente, ont t d crits dans des cas graves. De nombreux patients se sentent g n ralement mal et ont perdu du poids ; Certains ont une faible fi vre et une an mie. Habituellement, la vitesse de s dimentation est tr s lev e (>50 mm/h et g n ralement >75 mm/h), mais l' l vation du nive |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | au de prot ine C-r active (CRP) est un indicateur plus sensible de cette condition inflammatoire et est particuli rement utile lorsque la vitesse de s dimentation n'est que l g rement lev e. Quelques patients pr sentent une leucocytose neutrophile p riph rique. La moiti des patients pr sentent une douleur g n ralis e des muscles proximaux des membres, refl tant la pr sence d'une polymyalgie rhumatismale (voir Chap. 45, Polymyalgie rhumatismale ). Une relation entre l'art rite temporale et l'herp s zoster a t propos e. L'importance d'un diagnostic pr coce est li e la menace de c cit due la thrombose des art res ophtalmiques ou ciliaires post rieures. Elle peut tre pr c d e de plusieurs pisodes d'amaurose fugax (c cit monoculaire transitoire). L'ophtalmopl gie peut galement survenir mais elle est moins fr quente, et sa cause, qu'elle soit neurale ou musculaire, n'est pas tablie. La claudication masticatoire est un sympt me sp cifique mais pas particuli rement sensible de l'art rite cr nienne. Les gros vaisseaux intracr niens sont parfois touch s, provoquant ainsi un accident vasculaire c r bral. Une fois que la vision est perdue, elle est rarement r cup rable. Pour cette raison, la suspicion pr coce d'art rite cr nienne doit conduire l'administration de corticost ro des, puis la biopsie de l'art re du cuir chevelu appropri e. L'examen microscopique r v le une art rite granulomateuse intense ou cellules g antes . Si la biopsie d'un c t ne permet pas de clarifier la situation et qu'il existe des raisons cliniques solides de soup onner le diagnostic, l'autre c t doit tre chantillonn . L'art riographie des branches de l'art re carotide externe est probablement le test le plus sensible, mais elle est rarement utilis e, en raison de son risque relativement plus lev . L'examen chographique des art res temporales peut pr senter un halo sombre et des parois vasculaires irr guli rement paissies. Cette technique n'a pas t int gr e l' valuation de routine parce que sa sensibilit n'a pas t tablie ; Notre propre exp rience sugg re qu'il peut manquer des cas, mais il pourrait tre utile dans le choix du site de biopsie de l'art re temporale. L'administration de prednisone, de 45 60 mg/j en doses uniques ou fractionn es sur une p riode de plusieurs semaines, est indiqu e dans tous les cas, avec une r duction progressive 10 20 mg/j et un maintien cette posologie pendant plusieurs mois ou ann es, si n cessaire, pour viter les rechutes. On peut s'attendre ce que le mal de t te s'am liore dans un jour ou deux apr s le d but du traitement ; Le non-respect de cette obligation remet en question le diagnostic. Lorsque la vitesse de s dimentation ou CRP est lev e, son retour la normale, g n ralement sur des mois, est un indice fiable de la r ponse th rapeutique. Il n'est pas clair si les sympt mes ou les tests sanguins sont un meilleur indicateur pour r duire la dose de st ro des, il faut probablement tre prudent dans la r duction du m dicament si le taux de s dimentation rythrocytaire (VS) et la CRP restent lev s. c phal es de pseudotumeur c r brale (hypertension intracr nienne b nigne ou idiopathique, Voir chap. 29) Le mal de t te de la pseudotumeur c r brale prend diverses formes. Le plus typique est une sensation de pression occipitale qui est consid rablement aggrav e en position couch e, mais de nombreux patients ont en plus ou uniquement des maux de t te de type migraine ou tension. En effet, certains d'entre eux r pondent des m dicaments tels que le propranolol et les compos s de l'ergot. Aucun des m canismes propos s pour la douleur dans le cerveau pseudotumoral ne semble tre ad quat comme explication, en particulier l'id e que les vaisseaux c r braux sont d plac s ou comprim s, comme aucun des deux n'a t d montr . Il convient de noter que la douleur faciale peut galement tre une caract ristique de la maladie, bien que rare. Le chapitre 29 pr sente une description plus compl te des caract ristiques cliniques et du traitement. Apr s un traitement r ussi de la pseudotumeur, certains patients ont des maux de t te persistants qui ont la saveur de la migraine ou de la c phal e de tension. Ceux-ci sont couramment connus des neurologues, comme indiqu pr c demment dans ce chapitre. Ils surviennent apr s des ponctions lombaires dans environ 5 % des proc dures. Le mal de t te est associ la pression fortement r duite du compartiment du LCR et probablement caus par la traction verticale sur les vaisseaux sanguins cr niens. La douleur au cou peut tre une caract ristique importante, voire la seule. Adopter la position couch e soulage presque imm diatement la douleur cr nienne et limine les vomissements, mais une proc dure de patch sanguin peut tre n cessaire dans les cas persistants. Dans un nombre limit de cas, le succ s a t obtenu par l'utilisation d'injections intraveineuses de caf ine. Le diagnostic est vident soit partir d'une ponction lombaire qui |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d montre une pression faible ou nulle, soit peut- tre plus certainement, par IRM avec gadolinium, qui pr sente une augmentation caract ristique des pachym ninges (dura). La maladie et son traitement sont discut s dans les Chap. 2 et 29 C phal e par ponction lombaire et Hypotension intracr nienne spontan e . migraine menstruelle (catam nienne) et autres maux de t te li s au cycle hormonal La relation entre les maux de t te et une baisse des niveaux d' stradiol pendant la phase lut ale tardive de l'ovulation a t mentionn e dans Migraine ci-dessus. Il y a galement t indiqu que le m canisme est probablement plus complexe. En pratique, des facteurs tels que la privation de sommeil sont probablement importants dans le d clenchement des maux de t te p rimenstruels. Les maux de t te pr menstruels, qui prennent la forme d'une migraine ou d'une combinaison de migraine de tension et de migraine, r pondent g n ralement l'administration d'un AINS commenc 3 jours avant le d but pr vu des r gles ; Le sumatriptan oral (25 50 mg de qid) et le zolmitriptan (2,5 5 mg deux fois par jour) sont galement aussi efficaces l'un que l'autre. La manipulation du cycle hormonal avec du danazol (un d riv de la testost rone) ou de l' stradiol a galement t efficace mais est rarement n cessaire. La prise en charge de la migraine pendant la grossesse pose des probl mes particuliers car on souhaite limiter l'exposition du f tus aux m dicaments. Les compos s b ta-adr nergiques et les antid presseurs tricycliques peuvent tre utilis s en toute s curit chez la petite proportion de femmes dont les maux de t te persistent ou s'intensifient pendant la grossesse. D'apr s un registre limit de patientes ayant re u du sumatriptan pendant la grossesse, et partir de plusieurs petits essais r sum s par Fox et ses coll gues, aucun effet t ratog ne ou effet ind sirable sur la grossesse n'est apparu, mais les agonistes de la s rotonine doivent tre utilis s bon escient jusqu' ce que leur innocuit soit confirm e. Les ergots (DHE) sont videmment interdits en raison de leur capacit pr cipiter les contractions ut rines ou le travail. Pour les femmes qui utilisent des m dicaments anti pileptiques comme moyen de pr vention des maux de t te, il est recommand d'arr ter les m dicaments avant la grossesse ou d s que l'on sait que la grossesse a commenc . Dans le cas particulier d'un tat migrainose v ritable et d bilitant pendant la grossesse, des perfusions de magn sium et de m toclopramide (aux doses pr c demment mentionn es dans ce chapitre) sont souvent utilis es, mais l'administration et la surveillance r p t es de la pression art rielle et des r flexes tendineux peuvent tre n cessaires. Cela devrait probablement pr c der le recours aux opio des, qui peuvent n anmoins s'av rer n cessaires dans certains cas. Dans tous les cas de maux de t te en fin de grossesse, les possibilit s de tox mie et de thrombose veineuse c r brale doivent tre prises en compte. Un patient peut se plaindre de douleurs cr niennes tr s s v res et transitoires en toussant, ternuant, riant de bon c ur, soulevant des objets lourds, y compris l'halt rophilie, se baissant et tendant vers les selles. La douleur est g n ralement ressentie l'avant de la t te, parfois occipitale, et peut tre unilat rale ou bilat rale. En r gle g n rale, il suit l'action initiatrice en une seconde ou deux et dure quelques instants. secondes quelques minutes. La douleur est souvent d crite comme ayant une qualit d' clatement et peut tre d'une gravit telle que le patient doit bercer sa t te dans ses mains, simulant ainsi le mal de t te d'une h morragie sous-arachno dienne aigu . Le plus souvent, ce syndrome est un tat idiopathique b nin qui r appara t sur une p riode de quelques mois un an ou deux, puis dispara t. Il y a plusieurs d cennies, Symonds a soulign la b nignit de la maladie. Dans un rapport portant sur 103 patients suivis pendant 3 ans ou plus, Rooke a constat que des sympt mes suppl mentaires de maladie neurologique se d veloppaient chez seulement 10 patients. La cause et le m canisme n'ont pas t d termin s. Pendant le mal de t te, la pression du LCR est normale. La compression jugulaire bilat rale peut induire une crise, peut- tre en raison de la traction sur les parois des grosses veines et des sinus duraux. Dans quelques cas, nous avons observ ce type de mal de t te apr s une ponction lombaire ou apr s une h morragie due une malformation art rioveineuse. Les patients souffrant de toux ou de c phal e de tension ne seront qu'occasionnellement atteints d'une maladie intracr nienne grave ; Lorsqu'elle est pr sente, en particulier s'il s'agit d'une premi re crise, une h morragie sous-arachno dienne peut tre suspect e. Dans d'autres cas peu fr quents, ce type de c phal e a t attribu des l sions de la fosse post rieure et du foramen magnum, une malformation art rioveineuse, un h matome sous-dural, une malformation de Chiari ou |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | une tumeur. Il peut donc tre n cessaire de compl ter l'examen neurologique par une ponction lombaire, une tomodensitom trie et une IRM appropri es. Beaucoup plus courantes, bien s r, sont les douleurs temporales et maxillaires caus es par une maladie dentaire ou sinusale, qui peuvent galement tre aggrav es par la toux. Une variante sp ciale de la c phal e l'effort est le mal de t te de l'halt rophile . Il se produit soit en un seul pisode, soit de mani re r p t e sur une p riode de plusieurs mois, mais chaque pisode de maux de t te peut durer plusieurs heures ou jours, soulevant nouveau la suspicion d'une h morragie sous-arachno dienne. La douleur commence imm diatement ou dans les minutes qui suivent le levage de charges lourdes. Si la douleur dispara t en une heure ou moins et qu'il n'y a pas de m ningisme ou de signe de saignement sur le scanner, nous avons renonc la ponction lombaire et l'angiographie, mais nous avons sugg r que l'halt rophilie ne soit pas reprise avant plusieurs semaines. D'apr s notre exp rience, les athl tes et les coureurs en g n ral semblent souffrir assez souvent de maux de t te l'effort, et les pisodes ont g n ralement des caract ristiques migratoires. L'indom tacine est g n ralement efficace pour contr ler les maux de t te l'effort ; Cela a t confirm dans des essais contr l s. Les alternatives utiles sont les AINS, les pr parations d'ergot et le propranolol. Chez quelques-uns de nos patients, la ponction lombaire a sembl r soudre imm diatement le probl me d'une mani re inexplicable. Toutes sortes de maux de t te ont t attribu s une malformation de Chiari de type I (avec des amygdales descendues d'au moins 3 mm sous la l vre du foramen magnum), mais avec une justification limit e. Cependant, certains cas de douleur sous-occipitale induite par l'effort et Valsalva peuvent tre attribu s cette anomalie du d veloppement. Dans l'enqu te men e par Pascual et ses coll gues aupr s de 50 patients atteints de malformations de Chiari de type I, environ un quart ont d crit un sch ma assez sp cifique de douleur consistant en une g ne clatante, sourde, lancinante ou lancinante pendant quelques secondes beaucoup plus longtemps apr s des activit s li es Valsalva, soit dans la r gion occipitale ou frontale et irradiant vers une ou les deux paules. Seul le degr de descente amygdalienne corr l la pr sence de maux de t te l'effort et les anomalies du cr ne telles que l'impression basilaire n' taient pas clairement associ es ce type de maux de t te. Il s'ensuit que les op rations de d compression sous-occipitale pour les maux de t te dans cette condition ne doivent tre entreprises que de mani re s lective. La malformation de Chiari est examin e plus en d tail au chapitre 37. Maux de t te li s l'activit sexuelle Lance (1976) a d crit 21 cas de ce type de maux de t te, 16 chez les hommes et 5 chez les femmes. Le mal de t te prenait l'une des deux formes suivantes : l'une dans laquelle une douleur typique de la c phal e de tension se d veloppait mesure que l'excitation sexuelle augmentait, et l'autre dans laquelle un mal de t te s v re, lancinant et explosif se produisait au moment de l'orgasme et persistait pendant plusieurs minutes ou heures (c phal e orgasmique). Ces derniers maux de t te taient d'une soudainet et d'une gravit telles qu'ils sugg raient une rupture d'an vrisme, mais l'examen neurologique tait n gatif dans tous les cas, de m me que l'art riographie chez 7 patients qui ont t soumis cette proc dure. Chez 18 patients suivis pendant une p riode de 2 7 ans, aucun autre sympt me neurologique n'est apparu. De mani re caract ristique, le mal de t te s'est produit plusieurs reprises cons cutives puis a disparu. En cas de c phal es co tales r p t es, l'indom tacine s'est av r e efficace. Bien s r, ce que l'on appelle le mal de t te orgasmique n'est pas toujours b nin ; Une h morragie hypertensive, une rupture d'an vrisme ou une malformation vasculaire, une dissection de l'art re carotide ou un infarctus du myocarde peuvent survenir pendant l'exercice d'un rapport sexuel. Bien qu'il n'y ait pas de directive faisant autorit , il est justifi d'effectuer une ponction lombaire si un mal de t te d'ordre sexuel est la premi re occurrence de maux de t te dans l'histoire d'un patient. Il s'agit d'un mal de t te s v re d'apparition tr s brutale et de nombreuses causes, la plupart tant moins graves que la nature des sympt mes ne le sugg re. Bien s r, le mal de t te d'une h morragie sous-arachno dienne caus e par la rupture d'un an vrisme sacculaire (baie) est l'une des douleurs cr niennes les plus abruptes et les plus dramatiques (voir Chap. 33). C'est propos des maux de t te de cette nature que le terme coup de tonnerre a t introduit par Day et Raskin. Ils ont attribu les sympt mes un an vrisme c r bral non rompu, mais le terme est maintenant utilis pour d signer des maux de t te de cette description provenant de divers |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es causes. Les patients ont offert des descriptions color es, telles que recevoir un coup de pied l'arri re de la t te . La c phal e en coup de tonnerre, comme l'a soulign Dodick, a t un sympt me d'apoplexie hypophysaire, de thrombose veineuse c r brale, de dissection art rielle cervicale, d'h morragie p rim senc phalique non an vrismale ou de crise hypertensive (tableau 9-4). cette liste, il convient d'ajouter le spasme art riel idiopathique diffus (syndrome de Call-Fleming ; voir Vasospasme c r bral diffus et focal au chapitre 33) et le vasospasme c r bral r sultant de l'administration de m dicaments sympathomim tiques ou s rotoninergiques, y compris la coca ne et le groupe de m dicaments triptans pour le traitement de la migraine. Les maux de t te co taux et d'effort d crits ci-dessus peuvent galement tre consid r s de cette nature. La douleur r currente en coup de tonnerre peut tre particuli rement indicative d'un vasospasme multifocal ou diffus, comme l'ont soulign Chen et ses coll gues, qui ont trouv cette vasculopathie chez 39% de leurs patients avec des douleurs r currentes en coup de tonnerre. tant donn que la douleur de la c phal e en coup de tonnerre peut tre indiscernable de celle caus e par une h morragie sous-arachno dienne, m me au point d' tre accompagn e de vomissements et d'hypertension aigu , le diagnostic est clarifi apr s une ponction lombaire et une imagerie c r brale, et la douleur dispara t en quelques heures ou moins. La plupart des cas s'av rent idiopathiques. Wijdicks et ses coll gues ont confirm que les maux de t te en coup de tonnerre sont g n ralement b nins ; Parmi 71 patients suivis depuis plus de 3 ans, ils n'ont trouv aucune l sion c r brovasculaire grave. Pour cette raison, ces maux de t te idiopathiques en forme de coup de tonnerre ont t pr sum s par certains travailleurs comme une forme de migraine ( migraine d'urgence ). Cette opinion est fond e en partie sur des ant c dents de maux de t te et d' pisodes migratoires ant rieurs ou ult rieurs chez les personnes atteintes ; Cependant, d'apr s notre exp rience, tous ces patients n'ont pas eu de migraine dans le pass . Il y a une tendance notable pour les maux de t te en coup de tonnerre se reproduire comme mentionn ci-dessus. Un mal de t te intense, g n ralis et lancinant peut survenir en conjonction avec une rougeur du visage et des mains et un engourdissement des doigts ( rythrom lalgie). Les pisodes ont tendance tre pr sents au r veil d'un sommeil profond. Cette affection, appel e rythrocyanotique, a t signal e dans un certain nombre de contextes inhabituels : (1) dans la mastocytose (infiltration des tissus par les mastocytes, qui laborent l'histamine, l'h parine et la s rotonine) ; (2) avec des tumeurs carcino des ; (3) avec des tumeurs s cr tant de la s rotonine ; (4) avec certaines tumeurs des lots pancr atiques ; et (5) avec un ph ochromocytome. Soixante-quinze pour cent des patients atteints de ph ochromocytome auraient des maux de t te de type vasculaire co ncidant avec des paroxysmes d'hypertension et de lib ration de cat cholamines (Lance et Hinterberger), mais le ph nom ne de bouff es vasomotrices a t rare selon notre exp rience. Maux de t te li s diverses maladies m dicales Une caract ristique cardinale de la m ningite de causes vari es est la c phal e. Lorsqu'il s'accompagne de fi vre et de raideur de la nuque, le diagnostic est presque assur . Cependant, de graves maux de t te peuvent survenir avec un certain nombre de maladies infectieuses caus es par des infections virales banales, par des organismes tels que les mycoplasmes, et en particulier par la grippe. Il y a souvent des douleurs cervicales et une l g re raideur. La suspicion de m ningite est voqu e, voire d'h morragie sous-arachno dienne, mais il n'y a pas de r action dans le LCR ( m ningisme ). La m ningite aseptique l g re qui accompagne la s roconversion du VIH peut galement tre accompagn e de maux de t te. Lorsqu'elle est persistante et mod r ment s v re, la c phal e peut tre class e avec la nouvelle c phal e persistante quotidienne d crite ci-dessus. Environ 50 % des patients souffrant d'hypertension chronique et essentielle se plaignent de maux de t te, mais la relation de l'un l'autre est probablement une co ncidence. Des l vations mineures de la pression art rielle peuvent tre le r sultat plut t que la cause des maux de t te. L'hypertension s v re (acc l r e), avec des pressions diastoliques sup rieures 120 mm Hg, est cependant associ e des maux de t te, et les mesures qui r duisent la pression art rielle soulagent les douleurs cr niennes. Dans la pr clampsie, les maux de t te surviennent des degr s mineurs d'hypertension ou des niveaux normaux chez une femme qui a par ailleurs une pression art rielle basse. Les l vations soudaines de la pression art rielle, comme c'est le cas chez les patients qui prennent des inhibiteurs de la monoamine oxydase et ing rent ensuite d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es aliments contenant de la tyramine, peuvent provoquer des maux de t te suffisamment graves pour simuler une h morragie sous-arachno dienne. Cependant, c'est la personne souffrant d'hypertension mod r ment s v re et de maux de t te s v res fr quents qui confronte g n ralement le praticien. Chez certains de ces patients, les maux de t te sont du type migrant ou de tension courant, mais chez d'autres, ils d fient toute classification. Le mal de t te aigu du ph ochromocytome est corr l au taux d'augmentation de la pression art rielle plut t qu' sa valeur absolue. Curieusement, les maux de t te qui surviennent vers la fin de la dialyse r nale ou peu de temps apr s sa fin sont associ s une chute de la pression art rielle (ainsi qu' une diminution du taux de sodium dans le sang et de l'osmolalit ). Les maux de t te suivent fr quemment une crise, ayant t enregistr s chez la moiti d'une grande s rie de patients pileptiques analys s par Schon et Blau, mais la douleur tait rarement s v re. Chez les migraineux, la c phal e post- pileptique peut reproduire une crise de migraine typique. Les m decins exp riment s connaissent de nombreuses autres affections dans lesquelles les maux de t te peuvent tre un sympt me principal. Il s'agit notamment de fi vres quelle qu'en soit la cause, l'exposition au monoxyde de carbone, les maladies pulmonaires chroniques avec hypercapnie (maux de t te souvent nocturnes ou t t le matin), l'apn e du sommeil, l'hypothyro die, la thrombocyt mie, la maladie de Cushing, le sevrage des corticost ro des ou de l'alcool, le mal des montagnes (altitude), l'exposition aux nitrates, les maladies cardiaques cyanosiques, parfois l'insuffisance surr nale et l'an mie aigu avec h moglobine bien inf rieure 10 g. Aucune tentative n'est faite ici pour discuter du traitement symptomatique des maux de t te qui peut accompagner ces nombreuses conditions m dicales. De toute vidence, le principe directeur est de s'attaquer la maladie sous-jacente. Maux de t te li s aux maladies de la colonne cervicale Les maux de t te qui accompagnent les maladies de la colonne cervicale sup rieure sont bien connus, mais leur m canisme est obscur et leur fr quence peut- tre surestim e. Les crits r cents se sont concentr s sur un large ventail de l sions causales, telles que l'arthropathie apophysaire (facette), le pi geage de la racine dorsale C2, le ligamentum flavum calcifi , ligament longitudinal post rieur hypertrophi et la polyarthrite rhumato de de la r gion atlanto-axiale. Comme r sum par Bogduk et Govind, les preuves les plus cr dibles de ce groupe de troubles proviennent de l'injection syst matique d'anesth siques dans les structures cervicales et du soulagement complet des maux de t te. M me cela n'est pas uniform ment efficace chez les patients dont la douleur cr nienne a t attribu e un m canisme cervicog ne. La tomodensitom trie et l'IRM ont r v l un certain nombre de ces anomalies. Une vari t sp ciale est examin e plus loin ci-dessous, sous C phal e du troisi me nerf occipital , et plus loin au chapitre 10. AUTRES DOULEURS CRANIOFACIALES (VOIR CHAP. 44) Il s'agit d'un trouble courant d' ge moyen et plus tard dans la vie, consistant en des paroxysmes de douleur intense et lancinante dans la distribution des divisions mandibulaire et maxillaire (rarement la division ophtalmique) du cinqui me nerf cr nien. La douleur dure rarement plus de quelques secondes ou rarement une minute ou deux, mais elle est souvent si intense que le patient grimace involontairement ; D'o le terme tic. Il n'est pas certain que le tic soit r flexif ou quasi volontaire. Les paroxysmes se reproduisent fr quemment, de jour comme de nuit, pendant plusieurs semaines ou mois d'affil e. Une autre caract ristique est l'initiation d'un ou d'une s rie de coups de douleur par la stimulation de certaines zones du visage, des l vres ou des gencives, comme le rasage ou le brossage des dents, ou par le mouvement de ces parties en m chant, en parlant ou en b illant, ou m me par une brise les facteurs dits d clencheurs. La perte sensorielle ou motrice dans la distribution du cinqui me nerf ne peut pas tre d montr e, bien qu'il existe des exceptions mineures cette r gle. En plus de la douleur paroxystique, certains patients se plaignent d'une g ne plus ou moins continue, de d mangeaisons ou d'une sensibilit des zones restreintes du visage, caract ristiques consid r es comme atypiques m me si elles ne sont pas rares. En tudiant la relation entre les stimuli appliqu s aux zones de d clenchement et les paroxysmes de la douleur, le toucher et peut- tre le chatouillement sont plus susceptibles d' tre des d clencheurs plut t que des stimuli douloureux ou thermiques. Habituellement, une sommation spatiale et temporelle des impulsions est n cessaire pour d clencher un paroxysme de douleur, qui est suivi d'une p riode r fractaire pouvant aller jusqu' 2 ou 3 min. Le diagnostic de tic douloureux repose sur les crit res cliniq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ues stricts num r s ci-dessus, de sorte que la condition peut tre distingu e des autres formes de n vralgie faciale et c phalique et de la douleur r sultant de maladies de la m choire, des dents ou des sinus. La plupart des cas de n vralgie du trijumeau n'ont pas de cause vidente (idiopathique), contrairement la n vralgie du trijumeau symptomatique, dans laquelle la douleur faciale paroxystique est due l'implication du cinqui me nerf par une autre maladie : scl rose en plaques (peut tre bilat rale), an vrisme de l'art re basilaire ou tumeur (schwannome acoustique ou trijumeau, m ningiome, pidermo de) dans l'angle c r bellopontin. Chacune des formes de n vralgie du trijumeau symptomatique peut ne donner lieu qu' une douleur dans la distribution du nerf trijumeau, ou elle peut galement produire une perte de sensation. L'anse vasculaire comme cause de n vralgie du trijumeau Il est devenu vident qu'une proportion de cas ostensiblement idiopathiques sont caus s par la compression des racines trijumeaux par une petite branche tortueuse de l'art re basilaire. Cela a t soulign l'origine par Dandy et port une plus grande attention par Jannetta, qui l'a observ fr quemment et a con u une proc dure qui est maintenant largement utilis e pour soulager la douleur par d compression de la racine trijumeau. Le petit vaisseau incrimin est retir du contact avec la partie proximale du nerf (voir ci-dessous). Le vaisseau tortueux peut souvent tre visualis par des s quences IRM sp ciales ou par une angiographie par IRM, mais ces vaisseaux peuvent galement tre trouv s chez les patients asymptomatiques. Cette affection et d'autres affections du cinqui me nerf, dont certaines donnent lieu des douleurs faciales, sont examin es au chapitre 44. La carbamaz pine est efficace chez 70 80 % des patients (600 1 200 mg/j), mais la moiti d'entre eux deviennent tol rants sur une p riode de plusieurs ann es. D'autres m dicaments anti pileptiques tels que la ph nyto ne (300 400 mg/j), l'acide valpro que (800 1 200 mg/j), le clonaz pam (2 6 mg/j), la gabapentine (300 900 mg/j ou plus), la pr gabaline (150 300 mg/j) et la carbamaz pine, en association avec d'autres m dicaments, suppriment ou raccourcissent la dur e et la gravit des crises chez la plupart des patients pendant des dur es variables. Le baclof ne peut tre utile chez les patients qui ne tol rent pas la carbamaz pine ou la gabapentine, mais il est plus efficace en compl ment de l'un des m dicaments anticonvulsivants. La capsa cine appliqu e localement sur les zones de d clenchement ou l'instillation topique dans l' il d'un anesth sique a t utile chez certains patients. En temporisant et en utilisant ces m dicaments, on peut permettre une r mission spontan e de se produire chez peut- tre 1 patient sur 5 sur un an ou deux. Cependant, de nombreux patients souffrant de douleurs r fractaires recourent la chirurgie vasculaire ou une forme chirurgicale de destruction radiculaire. La proc dure de d compression vasculaire, qui n cessite une craniotomie de la fosse post rieure mais ne laisse aucune perte sensorielle, a t l'approche la plus coh rente. Barker et ses coll gues ont rapport que 70% des 1 185 patients ont t soulag s de la douleur en repositionnant une petite branche de l'art re basilaire qui s'est av r e comprimer le cinqui me nerf, et cet avantage a persist avec un taux de r cidive de moins de 1% par an pendant 10 ans. L'intervention a t r alis e parfois sans confirmation d'une boucle vasculaire par imagerie vasculaire. Une proc dure plus utilis e dans le pass , mais toujours utilis e, tait la thermocoagulation st r otaxique des racines trijumeaux (Sweet et Wepsic). Ces derni res ann es, il y a eu une pr f rence pour la d compression microvasculaire sur la base de sa perte de sensation, en particulier tard dans l' volution de la maladie (Fields). Plusieurs formes de rayonnement st r otaxique sont des alternatives moins intrusives, mais leur plein effet n'est pas visible avant des mois. En pratique, un m dicament anti pileptique est souvent n cessaire pendant un certain temps apr s l'une de ces proc dures, et il doit tre r tabli lorsque les sympt mes r apparaissent, comme c'est souvent le cas. Ce syndrome est beaucoup moins fr quent que la n vralgie du trijumeau, mais ressemble cette derni re bien des gards. La douleur est intense et paroxystique ; Il prend naissance dans la gorge, approximativement dans la fosse amygdale, et est provoqu le plus souvent par la d glutition mais aussi par la parole, la mastication, le b illement, le rire, etc. La douleur peut tre localis e dans l'oreille ou irradier de la gorge l'oreille, impliquant la branche auriculaire du nerf vague. Pour cette raison, White and Sweet a sugg r le terme n vralgie vagoglossopharyng e. Il s'agit de la principale n vralgie craniofaciale qui peut tre accompagn e d'une bradycardie et m me d'une syncope, probablement en raison du d clenchement d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es r flexes cardio-inhibiteurs par des impulsions de douleur vagale aff rente. Il n'y a pas de d ficit sensoriel ou moteur d montrable. Rarement, les tumeurs, y compris le carcinome, le lymphome ou l' pith liome de la r gion oropharyng e-infracr nienne ou l'abc s p riamygdalien, peuvent donner lieu une douleur cliniquement indiscernable de la n vralgie glossopharyng e. Pour la n vralgie glossopharyng e idiopathique, un essai de carbamaz pine, de gabapentine, de pr gabaline ou de baclof ne peut tre utile. Si ceux-ci ne r ussissent pas, l'intervention chirurgicale conventionnelle avait consist interrompre le nerf glossopharyng et les radicelles sup rieures du nerf vague pr s de la moelle, mais des observations r centes sugg rent qu'une proc dure de d compression vasculaire similaire celle utilis e pour la n vralgie du trijumeau et dirig e vers une petite anse vasculaire sous le neuvi me nerf soulage la douleur chez une proportion de patients. La douleur courante et l' ruption herp tique caus es par l'infection par le zona du ganglion gazs rien sont pratiquement toujours limit es la premi re division (herp s zoster ophthalmicus). Habituellement, l' ruption cutan e appara t dans les 4 5 jours ou moins apr s le d but de la douleur, ce qui rend le diagnostic clinique difficile ; Cependant, un traitement doit tre instaur (voir ci-dessous) en fonction de la probabilit clinique d'infection par le zona. Si l' ruption n'appara t pas, une cause autre que l'herp s zoster se d clarera presque invariablement ; N anmoins, quelques cas ont t signal s dans lesquels l'emplacement caract ristique de la douleur avec des signes s rologiques d'infection par le zona n' tait pas accompagn de l sions cutan es. L'inconfort aigu associ l' ruption herp tique dispara t g n ralement apr s plusieurs jours ou semaines, ou il peut persister pendant plusieurs mois. C'est surtout chez les personnes g es que la douleur devient chronique et intraitable. Habituellement, il est d crit comme une br lure constante, avec des vagues superpos es de douleur lancinante, et la peau sur le territoire de l' ruption pr c dente est extr mement sensible au moindre stimulus tactile, m me si le seuil de douleur et de perception thermique est lev . Cette n vralgie post-zost rienne incessante de longue dur e repr sente l'un des probl mes de douleur les plus difficiles auxquels le m decin doit faire face. Un certain soulagement peut tre apport par l'application d'une cr me la capsa cine, l'utilisation d'un stimulateur cutan m canique ou lectrique ou l'administration de l'un des m dicaments anti pileptiques. La n vralgie associ e une ruption v siculaire caus e par le virus de l'herp s zoster peut affecter le m at et le pavillon auditifs externes et parfois du palais et de la r gion occipitale - avec ou sans surdit , acouph nes et vertiges - est associ e une paralysie faciale. Ce syndrome, depuis sa description originale par Ramsay Hunt, est connu sous le nom d'herp s g nicul , ainsi que de syndrome de Ramsay Hunt (voir aussi Chap. 44). Il est clair que la peau du conduit auditif externe, la membrane tympanique et, chez certains patients, la peau derri re l'oreille sont aliment es par des branches sensorielles somatiques qui voyagent avec la chorde tympanique et les nerfs p treux superficiels sup rieurs et ont leurs corps cellulaires dans le ganglion g nicul . Le traitement l'acyclovir, dans le sens indiqu au chapitre 32, raccourcira la p riode d' ruption et la douleur aigu , mais le m dicament n'emp che pas sa persistance en tant que douleur chronique. Il existe peu de donn es permettant de juger de l'utilit des corticost ro des, mais ils ne sont g n ralement pas utilis s (alors qu'ils offrent des avantages dans la paralysie de Bell et que les agents antiviraux ne sont pas clairement utiles). Les antid presseurs tels que l'amitriptyline et la fluox tine sont utiles chez certains patients, et Bowsher a sugg r , sur la base d'un petit essai contr l par placebo, que le traitement par l'amitriptyline pendant la phase aigu pourrait pr venir la douleur persistante. L'utilisation de mesures pr ventives, telles que la gabapentine ou la pr gabaline administr es d s le d but, peut tre efficace, mais il n'existe pas d'essai clinique correctement r alis . L'ajout d'amitriptyline jusqu' 75 mg au coucher s'est av r tre une mesure utile. Des r sultats probablement quivalents sont obtenus par une combinaison d'acide valpro que et d'un antid presseur, comme le rapporte Raftery. King a rapport que deux comprim s d'aspirine de 325 mg, cras s et m lang s de la cr me froide ou du chloroforme (15 ml) et tal s sur la zone douloureuse du visage ou du tronc, soulageaient la douleur pendant plusieurs heures chez la plupart des patients atteints de n vralgie post-zona. La cr me la k tamine a t sugg r e comme alternative. Une rhizotomie du trijumeau tendue ou d'autres proc dures destructrices doivent tre vit es, car ces mesures |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | chirurgicales ne sont pas efficaces longtemps et peuvent conduire une composante dysesth sique r fractaire diffuse superpos e la n vralgie d'origine (anesth sie dolorosa). Sous la rubrique c phal e trochl aire primaire , Yanguela et ses coll gues ont d crit une douleur p riorbitaire qui mane de l'orbite surm diale dans la r gion de la trochl e (la poulie du muscle oblique sup rieur). La plupart de leurs patients taient des femmes. La douleur a t aggrav e par l'adduction et (paradoxalement pour l'oblique sup rieur) le regard vers le haut du globe du c t affect , dans le sens d'action du muscle oblique sup rieur. Les auteurs d crivent une m thode d'examen diagnostique qui commence par demander au patient de regarder vers le bas afin que la trochl e puisse tre palp e et comprim e ; Le patient regarde ensuite vers le haut, provoquant ou exag rant la douleur, tandis que l'examinateur continue la compression. L'injection de corticost ro des dans la trochl e a soulag la douleur chez presque tous ces patients. Les auteurs ont fait une distinction entre la c phal e trochl aire primaire et la trochl ite , ce qui nous semble une diff rence ambigu . Il n'y a pas de limitation du mouvement oculaire ou de changement autonome et l'imagerie de l'orbite est normale. Ce syndrome, avec lequel nous n'avons aucune exp rience, rappelle l'entit du syndrome de Brown de pi geage trochl aire avec diplopie et douleur (Chap. 13). Les auteurs ci-dessus taient galement d'avis que la trochl e peut tre un point d clencheur de la migraine. La douleur localis e dans et autour d'une oreille est parfois une plainte primaire. Il s'agit g n ralement du sympt me naissant de la paralysie de Bell ou d'une pouss e de zona, mais il existe un certain nombre de causes et de m canismes diff rents. Au cours des op rations neurochirurgicales chez les patients veill s, la stimulation des nerfs cr niens V, VII, IX et X provoque des douleurs l'oreille, mais l'interruption de ces nerfs provoque g n ralement une perte de sensation d montrable ou limit e dans le conduit auditif ou l'oreille elle-m me (la sensation superficielle dans cette r gion est fournie par le grand nerf auriculaire, qui est d riv des racines C2 et C3). La litt rature neurochirurgicale cite des exemples d'otalgies qui ont t soulag es par une section du nerf interm diaire (partie sensorielle de VII) ou des nerfs IX et X. Dans les cas otalgiques, on est galement amen rechercher une tumeur nasopharyng e, un an vrisme de l'art re vert brale ou une dissection ou anticiper une pid mie de zona comme mentionn . Autrefois, la thrombose lat rale des sinus tait une cause fr quente chez les enfants. Lorsque ces possibilit s sont limin es par des tudes appropri es, il reste toujours des exemples d'otalgie idiopathique primaire, de c phal e en grappe inf rieure et de n vralgie glossopharyng e. Certains patients souffrant de migraine ont une douleur centr e dans la r gion de l'oreille et l'occiput, mais nous n'avons jamais observ de n vralgie du trijumeau dans laquelle l'oreille tait le site pr dominant de la douleur. Parfois, une maladie de l'articulation temporo-mandibulaire en est la cause (voir ci-dessous). Une douleur paroxystique peut survenir dans la distribution des nerfs occipitaux plus ou moins grands (zones pari tales sous-occipitales, occipitales et post rieures). Bien que la sensibilit puisse tre localis e dans la r gion o ces nerfs croisent la ligne nucale sup rieure, il n'y a que des preuves douteuses d'une l sion du nerf occipital cet endroit. La d couverte d'une hypesth sie dans la distribution des nerfs occipitaux rend plus convaincante la possibilit d'une neuropathie de pi geage. La carbamaz pine ou la gabapentine peuvent apporter un certain soulagement. Le blocage des nerfs avec de la lidoca ne peut abolir la douleur et encourager les tentatives de sectionnement d'un ou plusieurs nerfs occipitaux ou de la deuxi me ou troisi me racine dorsale cervicale, mais les r sultats de la proc dure de sectionnement ont eu un succ s variable, et plusieurs de ces patients qui ont subi ces proc dures nous ont t r f r s plus tard avec une anesth sie dolorosa invalidante. Les experts conseillent des injections r p t es d'agents anesth siques locaux et l'utilisation de st ro des, de toxine botulique et d'analg siques et d'anti-inflammatoires. La douleur peut parfois tre difficile distinguer de celle qui appara t dans les trois articulations facettaires cervicales sup rieures, dont un type est discut ci-dessous. L'approche du traitement de la migraine par injection des nerfs occipitaux, mentionn e pr c demment, est controvers e. Cette condition, une douleur occipitale et sous-occipitale unilat rale, peut tre un sympt me important chez les patients souffrant de douleurs cervicales, en particulier apr s des blessures au cou (une pr valence de 27%, selon Lord et al). Bogduk et Marsland l'attribuent une arthropathie d g n rative ou traumatique impliq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | uant les articulations facettaires C2 et C3 avec conflit sur le troisi me nerf occipital (une branche de la branche dorsale C3 qui traverse la face dorsolat rale de l'articulation facettaire. L' limination de la douleur cervicale et des maux de t te par blocage percutan du troisi me nerf occipital pr s de l'articulation facettaire sous contr le fluoroscopique est diagnostique et temporairement th rapeutique. Un soulagement plus durable (des semaines des mois) a t obtenu par coagulation par radiofr quence du nerf ou par des injections de st ro des dans et autour de l'articulation. Les AINS peuvent galement apporter un certain soulagement. La carotidynie a t invent e par Temple Fay en 1927 pour d signer un type sp cial de douleur cervico-faciale qui pouvait tre provoqu e par une pression sur les art res carotides communes des patients atteints de n vralgie faciale atypique. La compression de l'art re dans le cou chez ces patients, ou une l g re stimulation lectrique au niveau ou pr s de la bifurcation, a produit une douleur sourde qui a t r f r e au visage, l'oreille, aux m choires et aux dents ipsilat rales ou au cou. Ce type de sensibilit carotidienne se produit dans le cadre de l'art rite cr nienne (cellules g antes) et de la maladie rare connue sous le nom d'art rite de Takayasu (Chap. 33), et lors de crises de migraine ou d'algie vasculaire de la face. Il a galement t d crit avec un d placement de l'art re carotide par une tumeur et un an vrisme diss quant de sa paroi ; Parmi ces causes, la derni re est la plus pr occupante. La vari t idiopathique de la carotidynie peut tre li e un gonflement ou une inflammation du tissu entourant la bifurcation carotidienne, un changement qui a t d montr l'IRM par Burton et ses coll gues, mais le probl me a t observ le plus fr quemment chez les migraineux. Roseman a d crit une variante de la carotidynie qui a une pr dilection pour les jeunes adultes. Ce syndrome prend la forme de crises r currentes et spontan ment limit es de douleur et de sensibilit la bifurcation carotidienne d'une semaine ou deux. La dissection de l'art re carotide, comme discut ci-dessous, est toujours une pr occupation. Au cours de la crise, l'aggravation de la douleur par le mouvement de la t te, la mastication et la d glutition est caract ristique. Cette condition est trait e avec des analg siques simples. Une autre vari t possible de carotidynie appara t n'importe quel stade de la vie adulte et r appara t dans des crises de quelques minutes quelques heures en association avec des maux de t te lancinants indiscernables de la migraine commune (Raskin et Prusiner). Cette forme r pond favorablement l'administration d'ergotamine et d'autres m dicaments efficaces dans le traitement de la migraine. Bien que la plupart des douleurs de dissection de l'art re carotide ou vert brale soient localis es au site de la blessure dans le cou ant rieur ou post rieur, Arnold et ses coll gues ont soulign la fr quence laquelle les maux de t te ipsilat raux, et non les douleurs cervicales, taient la seule caract ristique. Certains ont eu un d but paroxystique ( coup de tonnerre ), mais la plupart ont eu une douleur lancinante et progressive au fil des jours, parfois bilat ralement. La combinaison d'une douleur cervicale focale et d'une c phal e localis e au-dessus d'un il est particuli rement vocatrice d'une dissection carotidienne et, bien s r, s'il existe des sympt mes correspondants d'isch mie c r brale r gionale fluctuante ou statique, de syndrome de Horner ou de paralysie des nerfs cr niens inf rieurs, le diagnostic est probable. Il s'agit d'une forme de douleur craniofaciale due un dysfonctionnement d'une articulation temporo-mandibulaire. Une malocclusion due des proth ses dentaires mal ajust es ou la perte de molaires d'un c t avec alt ration de l'occlusion normale peut entra ner une distorsion et finalement des modifications d g n ratives de l'articulation et des douleurs devant l'oreille, avec irradiation la tempe et sur le visage (voir Guralnick et al). La plupart des patients, selon Scrivani et ses coll gues, signalent une d viation de la mandibule vers le c t affect lors de l'ouverture de la m choire et des bruits de cliquetis manant de l'articulation. Le verrouillage de la m choire en position ouverte ou ferm e est une autre caract ristique. Le diagnostic est tay par les signes d'une sensibilit de l'articulation, d'un cr pitement l'ouverture de la bouche et d'une limitation de l'ouverture de la m choire. La man uvre diagnostique privil gi e consiste palper l'articulation partir de sa face post rieure en pla ant un doigt dans le m at auditif externe et en appuyant vers l'avant. Le diagnostic ne peut tre pos avec une certaine confiance que s'il reproduit enti rement la douleur du patient. La tomodensitom trie et les films simples sont rarement utiles, mais des panchements ont t mis en vidence dans les articulations par IR |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | M. La prise en charge consiste en un ajustement minutieux de l'occlusion par un sp cialiste dentaire. De petites doses d'amitriptyline au coucher peuvent tre utiles. D'apr s notre exp rience, la plupart des diagnostics pr sum s du syndrome de Costen qui parviennent au neurologue ont t incertains, et le nombre de maux de t te et de douleurs faciales attribu s un dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire est probablement excessif, surtout si l'on en juge par la r ponse au traitement. L'articulation temporo-mandibulaire peut galement tre la source de douleur lorsqu'elle est impliqu e dans la polyarthrite rhumato de et d'autres maladies du tissu conjonctif. Douleur faciale d'origine dentaire ou sinusale L'inconfort maxillaire et mandibulaire est un effet courant de l'irritation nerveuse due des caries profondes, des abc s, une d g n rescence de la pulpe dentaire ou une maladie parodontale. La douleur d'origine du nerf dentaire est g n ralement plus intense la nuit, l g rement puls e et souvent associ e une sensibilit locale la racine de la dent en r ponse la chaleur, au froid ou la pression. Le diagnostic peut tre confirm en infiltrant la base de la dent avec de la lidoca ne, et la douleur est radiqu e par une bonne gestion dentaire. La n vrite du trijumeau la suite d'extractions dentaires ou d'une chirurgie buccale est un autre probl me pineux. Il peut y avoir une perte sensorielle dans la langue ou la l vre inf rieure et une faiblesse du muscle mass ter ou pt rygo de. Parfois, l'apparition d'une douleur faciale atypique (voir ci-dessous) peut tre dat e d'une proc dure dentaire telle qu'une extraction dentaire, et, comme cela se produit habituellement, ni le dentiste ni le neurologue ne sont en mesure de trouver une source de douleur ou un dysfonctionnement du nerf trijumeau. Roberts et ses coll gues, ainsi que Ratner et ses associ s, ont soulign que les microabc s r siduels et les infections osseuses subaigu s expliquent certains de ces cas. Ils ont isol la r gion touch e l'aide de blocs anesth siques locaux, ont curt l'os et ont administr des antibiotiques, apr s quoi la douleur a disparu. Les fragments osseux retir s pr sentaient des changements vasculaires et inflammatoires ainsi qu'une infection de la flore bact rienne buccale, mais il n'y avait pas de mat riel t moin. Douleur faciale d'origine incertaine (douleur faciale idiopathique, atypique ) Il reste, apr s tous les syndromes de douleur faciale susmentionn s, un bon nombre de patients souffrant de douleurs au visage pour lesquelles aucune cause ne peut tre trouv e. Ces patientes sont le plus souvent des jeunes femmes, qui d crivent la douleur comme constante et insupportablement s v re, profonde dans le visage, ou l'angle de la joue et du nez, et insensible toutes les vari t s de m dicaments analg siques. En raison de l'incapacit identifier une base organique la douleur, on est tent de l'attribuer des facteurs psychologiques ou motionnels. Une d pression de gravit variable est observ e chez certains. Certains de ces patients, avec ou sans d pression, r pondent aux antid presseurs tricycliques et aux inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine (ISRS). De ce groupe se distingue la neuropathie du trijumeau avec engourdissement facial, d crite au chapitre 44. La douleur faciale de type atypique , comme toute autre douleur chronique de cause ind termin e, n cessite une observation attentive du patient, la recherche de l sions telles que le carcinome nasopharyng ou le carcinome pulmonaire apical appara tre. La douleur peut tre g r e par les m thodes conservatrices d crites dans le chapitre pr c dent et non par une chirurgie destructrice. Les antid presseurs peuvent tre utiles, surtout si le patient pr sente des caract ristiques obsessionnelles par rapport la douleur ; certains neurologues europ ens privil gient la clomipramine pour diverses douleurs du visage et du cuir chevelu. Autres types rares de douleurs faciales La n vralgie peut survenir dans les branches terminales des nerfs trijumeau, ciliaire, nasociliaire et supraorbitaire ; dont certains ont d j t mentionn s. Certaines d'entre elles sont au mieux des entit s vagues et de simples termes descriptifs donn s des douleurs localis es autour de l' il et du nez. Le syndrome de Tolosa-Hunt de douleur derri re l' il et d'atteinte granulomateuse d'une combinaison de nerfs cr niens III, IV, VI et V ophtalmiques, sensibles aux st ro des, est examin au chapitre 44. Une sorte de dystrophie sympathique r flexe du visage est postul e comme une autre forme rare de douleur faciale persistante qui peut faire suite une chirurgie dentaire ou des blessures p n trantes au visage. Il se caract rise par une douleur br lante intense et une hyperpathie en r ponse tous les types de stimuli. Les modifications sudomotrices, vasomotrices et trophiques font d faut, contrairement la causalgie qui affecte les m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | embres. N anmoins, on dit que cette forme de douleur faciale r pond un blocus ou une r section r p t e du ganglion toil . Sous le titre de syndrome cou-langue, Lance et Anthony ont d crit l'apparition d'une douleur aigu et de picotements dans la partie sup rieure du cou ou l'occiput avec engourdissement de la moiti ipsilat rale de la langue lors d'une rotation soudaine du cou. Ils attribuent le syndrome l' tirement de la branche ventrale C2, qui contient des fibres proprioceptives de la langue ; Ces fibres vont du nerf lingual au nerf hypoglosse et de l la deuxi me racine cervicale. Un probl me qui a connu le nom vident de syndrome de la bouche br lante (stomatodynie) se produit principalement chez les femmes d' ge moyen et plus g es, comme comment dans Chapitre 11. La langue ou d'autres sites buccaux peuvent tre les plus touch s ou toute la muqueuse buccale peut br ler. Quelques patients pr sentent un diab te, une carence en vitamine B12 ou le syndrome de Sj gren comme causes possibles. Un indice du dernier diagnostic est l'incapacit sentir la nourriture dans la bouche. La muqueuse buccale est normale lorsqu'elle est inspect e, et aucun traitement n'a t syst matiquement efficace, mais la gabapentine associ e des antid presseurs ou au clonaz pam peut tre essay e (voir l'examen de Grushka et al). L'un de nos patients atteint d'une forme limit e de cette maladie, qui n'affectait que le palais sup rieur et les gencives, a b n fici de blocs nerveux dentaires avec lidoca ne. Anderson CD, Frank RD : Migraine et c phal es de tension : y a-t-il une diff rence physiologique ? Maux de t te 21:63, 1981. Arnold M, Cumurcivc R, Stapf C, et al : La douleur comme seul sympt me de la dissection de l'art re cervicale. J Neurol Neurosurg Psychiatry 77:1021, 2006. Ashina M, Lassin LH, Bendsten L, et al : Effet de l'inhibition de l'oxyde nitrique synth tase sur les c phal es de tension chronique : un essai crois randomis . Lancet 353:287, 1999. Barker FG, Jannetta PJ, Bissonette DJ, et al : Le r sultat long terme de la d compression microvasculaire pour la n vralgie du trijumeau. N Engl J Med 334:1077, 1996. Bartleson JD, Swanson JW, Whisnant JP : Un syndrome migrateur avec pl ocytose du liquide c phalo-rachidien. Neurologie 31:1257, 1982. Bartsch T, Pirsker MO, Rasche D, et al : Stimulation c r brale profonde hypothalamique pour l'algie vasculaire de la face : exp rience d'une nouvelle s rie multicentrique. C phalalgie 28:285, 2008. Basser LS : Vertige paroxystique b nin dans l'enfance. Cerveau 87:141, 1964. Bates D, Ashford E, Dawson R, et al : Sumatriptan sous-cutan pendant l'aura migraineuse : Groupe d' tude sur l'aura du sumatriptan. Neurologie 44:1587, 1994. Berg MJ, Williams LS : Le syndrome transitoire des c phal es avec d ficits neurologiques et lymphocytose du LCR. Neurologie 45:1648-1654, 1995. Bickerstaff ER : Migraine de l'art re basilaire. Lancet 1:15, 1961. Bigal, ME, Kurth T, Santanello N, et al : Migraine et maladies cardiovasculaires : une tude bas e sur la population. Neurologie 74:628-735, 2010. Blau JN, Dexter SL : Le site d'origine de la douleur lors des crises de migraine. C phalalgie 1:143, 1981. Bogduk N, Govind J : C phal e cervicog ne : une valuation des preuves sur le diagnostic clinique, les tests invasifs et le traitement. Lancet Neuro 8:959, 2009. Bogduk N, Marsland A : Sur le concept de troisi me c phal e occipitale. J Neurol Neurosurg Psychiatry 49:775, 1986. Bowsher D : Les effets du traitement pr ventif de la n vralgie post-zost rienne avec l'amitriptyline : un essai randomis , en double aveugle et contr l par placebo. J Pain Symptom Manage 13:327, 1997. Broderick JP, Swanson JW : Accidents vasculaires c r braux li s la migraine. Arch Neurol 44:868, 1987. Burton BS, Syms MJ, Peterman GW, Burgess LP : Imagerie par r sonance magn tique des patients atteints de carotidynie. AJNR Am J Neuroradiol 21:766, 2000. Caplan LR : Migraine et isch mie vert brobasilaire. Neurologie 41:55, 1991. Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, et al : C phal e r currente en coup de tonnerre et angiopathie b nigne du SNC. Neurologie 67:2164, 2006. Cutrer FM : Structures cr niennes sensibles la douleur : anatomie chimique. Dans : Silberstein SD, Lipton RD, Dalessio DJ (eds) : Wolff's Headache and Other Head Pain, 7e d. Oxford, Royaume-Uni, Oxford University Press, 2001, pp 50-56. Cutrer FM, Sorensen AG, Weisskoff RM, et al : D fauts d'imagerie pond r s par la perfusion pendant l'aura migraineuse spontan e. Ann Neurol 43:25, 1998. Dandy WE : Concernant la cause de la n vralgie du trijumeau. Am J Surg 24:447, 1934. Day JW, Raskin NH : C phal e en coup de tonnerre symptomatique d'un an vrisme c r bral non rompu. Lancet 2:1247, 1986. Dodick DW : Maux de t te en coup de tonnerre. J Neurol Neurosurg Psychiatry 72:6, 2002. Drummond, Lance JW : Contribution de la circulation extracr nienne la physiopathologie des maux de t te. Dans : Olesen J, Edvinsson L (eds) : M canisme |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | a plus grande libert de mouvement, et qui sont donc les plus fr quemment sujettes aux blessures, sont les lombaires, les lombo-sacr es et les cervicales. En plus de se pencher, de se tordre et d'autres mouvements volontaires, de nombreuses actions de la colonne vert brale sont de nature r flexive et sont la base d'une posture droite. Comme les douleurs dans la partie inf rieure de la colonne vert brale et des jambes sont caus es par des types de maladies diff rents de celles du cou, de l' paule et des bras, elles sont consid r es s par ment dans ce chapitre. L' pine osseuse est une structure complexe, grossi rement divisible en une partie ant rieure et une partie post rieure. La composante ant rieure est constitu e de corps vert braux cylindriques, articul s par les disques intervert braux et maintenus ensemble par les ligaments longitudinaux ant rieur et post rieur. Les l ments post rieurs sont plus d licats et s' tendent partir des corps sous forme de p dicules et de lames, qui forment le canal rachidien en se joignant aux faces post rieures des corps vert braux et des ligaments. Les grandes apophyses transverses et pineuses se projettent lat ralement et post rieurement, respectivement, et servent d'origines et d'insertions des muscles qui soutiennent et prot gent la colonne vert brale. Les apophyses osseuses sont galement maintenues ensemble par des ligaments robustes, le plus important tant le ligamentum flavum, qui longe les surfaces ventrales des l ments post rieurs et est appliqu sur la surface interne des lames. Le ligament longitudinal post rieur se trouve en face sur les surfaces dorsales des corps vert braux. Ces deux ligaments liaient respectivement les structures post rieure et ant rieure du canal rachidien. Les parties post rieures des vert bres s'articulent les unes avec les autres au niveau des articulations facettaires diarthrodiales ( galement appel es articulations apophysaires ou zygapophysaires), chacune d'entre elles tant compos e de la facette inf rieure de la vert bre sup rieure et de la facette sup rieure de celle situ e en dessous. Les articulations facettaires et sacro-iliaques, qui sont recouvertes par la synovie, les disques intervert braux compressibles et les ligaments collag nes et lastiques, permettent un degr limit de flexion, d'extension, de rotation et de mouvement lat ral de la colonne vert brale. La figure 10-1 illustre ces caract ristiques anatomiques dans des coupes repr sentatives de la colonne lombaire. La taille et la forme des vert bres thoraciques et cervicales et de leurs l ments post rieurs diff rent, mais les relations essentielles entre les corps vert braux adjacents sont similaires. Bien que les structures ligamentaires soient assez fortes, ni elles ni les complexes corps-disque vert braux n'ont une force int grale suffisante pour r sister certaines des forces normes qui peuvent agir sur la colonne vert brale. Par cons quent, la stabilit du bas du dos d pend galement de l'activit volontaire et r flexe des muscles sacro-spinaux, abdominaux, grands fessiers et ischio-jambiers, ainsi que de l'int grit du ligamentum flavum et du ligament longitudinal post rieur. Les structures vert brales et paravert brales tirent leur innervation des branches m ning es des nerfs rachidiens ( galement appel es nerfs m ning s ou sinuvert braux r currents). Ces branches m ning es jaillissent des divisions post rieures des nerfs spinaux juste distales aux ganglions de la racine dorsale, rentrent dans le canal rachidien par les foramens intervert braux et fournissent des fibres douloureuses aux ligaments intraspinaux, au p rioste de l'os, aux couches externes de l'anneau fibreux (qui entourent le disque) et la capsule des facettes articulaires. Coppes et ses associ s ont trouv des fibres de douleur A- et C s' tendant dans les couches internes de l'anneau, et m me dans le noyau pulpeux. Bien que la moelle pini re elle-m me soit insensible, de nombreuses affections qui l'affectent produisent de la douleur en impliquant ces structures adjacentes. Par exemple, les fibres sensorielles des articulations lombo-sacr es et sacro-iliaques p n trent dans la moelle pini re par la cinqui me racine lombaire et la premi re racine sacr e. Les fibres motrices sortent par les racines ant rieures correspondantes et forment le membre eff rent des r flexes segmentaires. Cela explique certains des mod les de r f rence de la douleur partir de ces articulations. Les racines vert brales de la r gion lombaire (queue de cheval) s'angulent brusquement pour sortir horizontalement par les foramens intervert braux. Avant d'entrer dans le canal foraminal court, la racine spinale lombaire se trouve dans un sillon peu profond le long de la surface interne du p dicule, la cavit lat rale. Il s'agit d'un site courant de pi geage des racines par des fragments de disque et une prolif ration osseuse. Parce que les disques thoraciques et cervicaux n'ont pas se d placer vers le bas et |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lat ralement jusqu' leurs points de sortie au niveau des foramens, ils sortent horizontalement de leurs points de formation dans l'espace sous-arachno dien de la colonne vert brale. La d g n rescence des disques intervert braux et des ligaments est une cons quence du vieillissement et de la succession d'in vitables traumatismes mineurs de la colonne vert brale. Le d p t de collag ne et d' lastine et les alt rations des glycosaminoglycanes se combinent pour diminuer la teneur en eau du noyau pulpeux ; en m me temps, la plaque terminale cartilagineuse devient moins vasculaire (Hassler). Le disque d shydrat s'amincit et devient plus fragile. Des changements similaires se produisent dans l'anneau du disque, qui s'effiloche un degr croissant avec le temps, permettant au noyau pulpeux de se gonfler et, parfois avec des blessures, d'extruder. Ce processus peut tre observ par l'IRM, qui montre une r duction progressive du signal aigu du noyau pulpeux avec le passage du temps. Par exemple, parmi les femmes qui ont subi une IRM pour des raisons gyn cologiques, Powell et ses coll gues ont constat une fr quence croissante de d g n rescence discale lombaire et de gonflement, approchant 70% la cinquanti me ann e de vie. Le probl me de la maladie d g n rative de la colonne vert brale a t conceptualis comme ayant sa gen se dans le r tr cissement du disque qui modifie par la suite l'alignement des facettes articulaires et des corps vert braux, conduisant une arthropathie facettaire et la formation d'un peron osseux travers l'espace du disque (une barre spondylitique). Ces changements r actifs cr ent une st nose du canal rachidien et compromettent les cavit s lat rales et les foramens intervert braux, o ils empi tent sur les racines nerveuses lombaires et, des niveaux sup rieurs, sur la moelle pini re. L'ost oporose, en particulier chez les femmes g es, est une autre cause importante d'aplatissement ou d'effondrement vert bral, r tr cissant en outre le canal rachidien. Les parties inf rieures de la colonne vert brale et du bassin, avec leurs attaches musculaires massives, sont relativement inaccessibles la palpation et l'inspection. Bien que certains signes physiques et tudes d'imagerie soient utiles, le diagnostic d pend souvent de la description de la douleur par le patient et de son comportement lors de l'ex cution de certaines man uvres. Les cliniciens chevronn s comprennent la n cessit d'une enqu te syst matique et d'une m thode d'examen. Caract ristiques cliniques de la lombalgie Parmi les sympt mes de la maladie de la colonne vert brale (douleur, raideur, limitation des mouvements et d formation), la douleur est la plus importante. Quatre types de douleurs peuvent tre distingu s : locale, r f r e, radiculaire et celle r sultant d'un spasme musculaire secondaire. L'origine de la douleur peut souvent tre discern e partir de la description du patient, se fiant principalement la nature de la douleur, son emplacement et aux conditions qui la modifient. La douleur locale est constante et douloureuse, mais elle peut tre intermittente et aigu et, bien qu'elle ne soit pas bien circonscrite, elle est ressentie dans ou pr s de la partie affect e de la colonne vert brale. La douleur locale est caus e par tout processus pathologique qui empi te sur les structures contenant des terminaisons sensorielles, y compris le p rioste du corps vert bral, la capsule des articulations apophysaires, l'anneau fibreux et les ligaments. La destruction du noyau pulpeux seul produit peu ou pas de douleur, mais l'anneau est innerv par de petites fibres nerveuses et, lorsqu'il est perturb , peut produire une douleur consid rable dans la r gion imm diate du disque affect . Un tel inconfort local accompagne souvent le moment de la rupture discale travers l'anneau, avant que la douleur ult rieure de la compression de la racine nerveuse ne se manifeste. Les changements pathologiques survenant dans les structures de la colonne vert brale peuvent galement provoquer une g ne dans les r gions qui partagent une innervation commune et simulent ainsi vaguement la douleur de la maladie radiculaire. Ces zones de projection r f r e peuvent tre consid r es de la m me mani re que la douleur r f r e des scl rotomes discut s au chapitre 7 et ci-dessous. La douleur r f r e en r f rence la colonne vert brale peut tre projet e de la colonne vert brale vers les visc res et d'autres structures situ es sur le territoire des dermatomes lombaires et sacr s sup rieurs, ou inversement, projet e des visc res pelviens et abdominaux vers la colonne vert brale. Par exemple, la douleur caus e par une maladie de la partie sup rieure de la colonne lombaire peut tre r f r e au flanc m dial, la hanche lat rale, l'aine et la partie ant rieure de la cuisse. Cela a t attribu l'irritation des nerfs clun aux sup rieurs, qui sont d riv s des divisions post rieures des trois premiers nerfs rachidiens lombaires et inne |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rvent les parties sup rieures des fesses. La douleur de la partie inf rieure de la colonne lombaire est g n ralement r f r e la partie inf rieure des fesses et l'arri re des cuisses et est le r sultat d'une irritation des nerfs spinaux inf rieurs, qui activent le m me pool de neurones intraspinaux que les nerfs qui innervent les cuisses post rieures. La douleur de ce type est g n ralement diffuse et a une qualit profonde et douloureuse, mais elle a tendance tre plus superficiellement projet e. En g n ral, l'intensit de la douleur r f r e est parall le celle de la douleur locale et les man uvres qui modifient la douleur locale ont un effet similaire sur la douleur r f r e. McCall et ses coll gues et Kellgren ont v rifi ces zones de r f rence en injectant une solution saline hypertonique dans les articulations facettaires et les scl rotomes qu'ils ont d termin s sont discut s au chapitre 7 ; cependant, comme Sinclair et ses coll gues l'ont soulign , les sites de r f rence sont inexacts et ne peuvent pas tre fiables pour une localisation anatomique pr cise. La situation oppos e, dans laquelle la douleur des maladies visc rales est r f r e la colonne lombaire, est g n ralement modifi e par l' tat d'activit des visc res et parfois par l'adoption d'une posture droite ou couch e. Ce qui est remarquable par rapport la douleur r f r e de la colonne vert brale aux visc res, c'est que le caract re et la relation temporelle de la douleur ont peu de rapport avec le mouvement du dos. La douleur radiculaire ou radiculaire pr sente certaines des caract ristiques de la douleur r f r e, mais diff re par sa plus grande intensit , le rayonnement distal le long du trajet du nerf contenant la racine affect e et les facteurs qui l'excitent. Le m canisme est l' tirement, l'irritation ou la compression d'une racine vert brale n'importe quel endroit l'int rieur ou au centre du foramen intervert bral. La douleur est aigu , souvent intense et se superpose g n ralement la douleur sourde de la douleur r f r e ; Il irradie presque toujours d'une position paracentrale pr s de la colonne vert brale vers une partie du membre inf rieur. La toux, les ternuements et les efforts provoquent de mani re caract ristique cette douleur aigu et irradiante, bien que chacune de ces actions puisse galement secouer ou d placer la colonne vert brale et augmenter la douleur locale. Toute man uvre qui tire la racine nerveuse par exemple, lever la jambe droite ou se plier la taille en cas de sciatique voque une douleur radiculaire. Les sch mas de la douleur radiculaire sont d crits dans les sections sur les disques prolab s plus loin dans le chapitre, et la distribution de l'innervation cutan e des racines rachidiennes est illustr e dans les figures 8-2 et 8-3. Le sch ma le plus courant est la sciatique, une douleur qui prend naissance dans la fesse et qui est projet e le long de la cuisse post rieure ou post rolat rale. Il r sulte d'une irritation de la racine nerveuse L5 ou S1 comme r sum dans l'examen de Ropper et Zafonte. Une paresth sie ou perte sensorielle superficielle, une douleur de la peau, une sensibilit dans certaines r gions le long du nerf et la perte d'un r flexe tendineux accompagnent g n ralement la douleur radiculaire. Si les racines ant rieures sont galement touch es, il y a faiblesse, atrophie ou contractions musculaires. Chez les patients pr sentant une constriction circonf rentielle s v re de la queue de cheval due une spondylose (st nose spinale lombaire), une d ficience sensorimotrice et une douleur r f r e sont provoqu es par la position debout et la marche. Les sympt mes sont projet s vers les mollets et l'arri re des cuisses, simulant ainsi les sympt mes induits par l'exercice de l'insuffisance vasculaire ilio-f morale - d'o l'application du terme claudication spinale aux sympt mes induits par l'activit de la st nose lombaire [voir St nose lombaire (radiculopathie caudale spondylotique) plus loin dans ce chapitre]. En r gle g n rale, la douleur r f r e provenant des structures du bas du dos (parfois appel e pseudoradiculaire) ne se projette g n ralement pas sous les genoux et ne s'accompagne pas de modifications neurologiques autres qu'un engourdissement parfois vague sans d ficience sensorielle d montrable. Cela contraste avec la douleur de la compression radiculaire. La douleur r sultant d'un spasme musculaire survient g n ralement en relation avec une irritation locale de la colonne vert brale et peut tre consid r e comme un r flexe nocifensif pour la protection des parties malades contre les mouvements nuisibles. La contraction musculaire chronique peut donner lieu une douleur sourde, parfois des crampes. On peut parfois sentir la tension des muscles sacro- pineux et fessiers et d montrer par palpation que la douleur leur est localis e. Cependant, l'exception des degr s les plus graves de blessures aigu s du dos, les spasmes sont difficiles d tecter et leur contr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ibution aux maux de dos nous a sembl tre relativement faible. En plus d' valuer le caract re et l'emplacement de la douleur, il faut d terminer les facteurs qui l'aggravent et la soulagent, sa constance et sa relation avec l'activit et le repos, la posture, la flexion vers l'avant, la toux, les ternuements et l'effort. Souvent, l'indice le plus important provient de la connaissance du mode d'apparition et des circonstances qui ont d clench l'apparition de la maladie. Douleur. Dans la mesure o de nombreuses affections douloureuses du dos r sultent de blessures subies au travail ou d'accidents, il faut garder l'esprit la possibilit d'exag ration ou de prolongation de la douleur des fins d'indemnisation. Examen du bas du dos Les principaux objectifs de l'examen du dos sont de diff rencier la douleur caus e par la compression des racines nerveuses des tensions musculo-squelettiques, de la tumeur vert brale m tastatique et des maladies infectieuses et inflammatoires de la colonne vert brale et des hanches. Certaines informations peuvent tre obtenues en inspectant le dos, les fesses et les membres inf rieurs dans diverses positions. La colonne vert brale normale pr sente une cyphose thoracique et une lordose lombaire dans le plan sagittal, qui peut tre exag r e chez certains individus. Dans le plan coronal, la colonne vert brale est normalement droite ou pr sente une l g re courbure, en particulier chez les femmes. Il faut observer la colonne vert brale pour une courbure excessive, une liste, un aplatissement de la lordose lombaire normale, la pr sence d'un gibbus (une angulation cyphotique aigu indiquant g n ralement une fracture), une inclinaison ou une obliquit pelvienne (signe de Trendelenburg) et une asym trie de la musculature paravert brale ou fessi re. Un pli fessier affaiss sugg re une implication de la racine S1. Dans la sciatique, on peut observer une posture fl chie de la jambe affect e, probablement pour r duire la tension sur le nerf irrit . Ou, les patients chez qui un fragment libre de mat riel discal lombaire a migr post rolat ralement peuvent tre incapables de s'allonger et d' tendre la colonne vert brale. L' tape suivante de l'examen est l'observation de la colonne vert brale, des hanches et des jambes lors de certains mouvements. Il n'y a aucun avantage d terminer le degr de douleur que le patient peut tol rer. Le plus important est de d terminer quand et dans quelles conditions la douleur commence ou s'aggrave. L'observation de la d marche du patient peut r v ler une boiterie subtile, une inclinaison pelvienne, un raccourcissement de la marche ou une raideur de l'appui, indiquant une r ticence porter du poids sur une jambe douloureuse. L'une recherche une limitation des mouvements lorsque le patient est debout, assis et allong . En position debout, le mouvement de flexion vers l'avant produit normalement un aplatissement et une inversion de la courbe lordotique lombaire et une exag ration de la courbe thoracique. Avec des l sions de la r gion lombo-sacr e qui impliquent les ligaments post rieurs, les facettes articulaires ou les muscles sacro- pineux et avec des disques lombaires rompus, les r flexes protecteurs emp chent la flexion, ce qui tire ces structures ( attelle ). En cons quence, les muscles sacro-spinaux restent tendus et emp chent le mouvement dans la partie lombaire de la colonne vert brale. La flexion vers l'avant se produit alors au niveau des hanches et de la jonction thoraco-lombaire ; De plus, le patient se plie de mani re viter de contracter les muscles ischio-jambiers et de faire pression sur le bassin. En pr sence d'une discopathie d g n rative, le redressement partir d'une position fl chie est effectu avec difficult . La flexion lat rale est g n ralement moins instructive que la flexion vers l'avant, mais, en cas de tension ligamentaire ou musculaire unilat rale, la flexion du c t oppos aggrave la douleur en tirant les tissus endommag s. Avec la sciatique unilat rale, le patient se penche d'un c t et r siste fortement la flexion du c t oppos , et la posture pr f r e en position debout est avec la jambe l g rement fl chie au niveau de la hanche et du genou. Lorsque la hernie discale se trouve lat ralement la racine nerveuse et la d place m dialement, la tension sur la racine est r duite et la douleur est soulag e en pliant le tronc du c t oppos la l sion ; Avec une hernie m diale la racine, la tension est r duite en inclinant le tronc sur le c t de la l sion. En position assise, la flexion de la colonne vert brale peut tre effectu e plus facilement, m me au point de mettre les genoux en contact avec la poitrine. La raison en est que la flexion du genou d tend les muscles ischio-jambiers tendus et soulage l' tirement du nerf sciatique. L'examen avec le patient en position allong e donne peu pr s les m mes informations qu'en position debout et assise. Avec les l sions discales lombo-sacr es et la sciatique, la flexi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | on lombaire passive provoque peu de douleur et n'est pas limit e tant que les ischio-jambiers sont d tendus et qu'il n'y a pas d' tirement du nerf sciatique. Ainsi, avec les genoux fl chis 90 degr s, s'asseoir de la position allong e n'est pas g n et n'est pas douloureux ; avec les genoux tendus, il y a de la douleur et des mouvements limit s (test de Kraus-Weber). Avec les maladies vert brales, la flexion passive des hanches est libre, tandis que la flexion de la colonne lombaire peut tre entrav e et douloureuse. Les signes les plus utiles pour d tecter la compression des racines nerveuses sont l' l vation passive de la jambe droite (possible jusqu' pr s de 90 chez les individus normaux) avec le patient en d cubitus dorsal et des variantes de ce test. Le fait de lever la jambe droite met le nerf sciatique et ses racines sous tension, produisant ainsi une douleur radiculaire et irradiante de la fesse travers la cuisse post rieure s'il y a compression de ces structures neurales. Cette man uvre est la mani re habituelle dont la compression de la racine nerveuse L5 ou S1 est d tect e (signe de Las gue), cependant, elle peut galement provoquer une rotation ant rieure du bassin autour d'un axe transversal, augmentant le stress sur l'articulation lombo-sacr e et provoquant une douleur irradiante plus l g re si cette articulation est arthritique ou autrement malade. L' l vation droite de la jambe oppos e ( lev e crois e de la jambe droite , signe de Fajersztajn) peut galement causer de la douleur du c t affect et est un signe plus sp cifique de prolapsus discale que le signe de Las gue, mais beaucoup moins sensible. Les nombreux d riv s du signe de lev e de la jambe droite sont discut s plus loin dans la section sur la discopathie lombaire et r sum s dans la revue de Ropper et Zafonte. Demander au patient assis d' tendre la jambe pour que la plante du pied puisse tre inspect e est une fa on de v rifier la pr sence d'un faux signe de Las gue. Un patient atteint d'une entorse lombo-sacr e ou d'une discopathie (sauf dans la phase aigu ou si le fragment de disque a migr lat ralement) peut g n ralement tendre ou hyper tendre la colonne vert brale avec peu ou pas d'aggravation de la douleur. S'il y a un processus inflammatoire actif ou une fracture du corps vert bral ou des l ments post rieurs, l'hyperextension peut tre nettement limit e. Dans la maladie des racines lombaires sup rieures, l'hyper-extension de la jambe avec le patient couch est le mouvement le plus limit et reproduit la douleur ; Cependant, dans certains cas de discopathie lombaire inf rieure avec paississement du ligamentum flavum, ce mouvement est galement douloureux. Les man uvres en position de d cubitus lat ral fournissent moins d'informations, mais sont utiles pour provoquer une maladie articulaire. Dans les cas de maladie de l'articulation sacro-iliaque, l'abduction de la jambe oppos e la r sistance reproduit la douleur dans la r gion sacro-iliaque, parfois avec une radioth rapie de la douleur la fesse, la cuisse post rieure et la symphyse pubienne. L'hyperextension de la jambe vers le haut avec la jambe vers le bas fl chie est un autre test pour la maladie sacro-iliaque. La rotation et l'abduction de la jambe voquent une douleur dans une articulation malade de la hanche et une bursite trochant rienne. Un indicateur utile de la maladie de la hanche est le test de Patrick : avec le patient en d cubitus dorsal, le talon de la jambe incrimin e est plac sur le genou oppos et la douleur est provoqu e en abaissant la jambe fl chie et en tournant la hanche vers l'ext rieur. La palpation douce et la percussion de la colonne vert brale sont les derni res tapes de l'examen. Il est pr f rable de palper d'abord les r gions les moins susceptibles de provoquer des douleurs. tout moment, l'examinateur doit savoir quelles structures sont palp es (Fig. 10-2). La sensibilit localis e est rarement prononc e dans les maladies de la colonne vert brale car les structures impliqu es sont si profondes. N anmoins, une sensibilit au cours d'une apophyse pineuse ou une percussion douce peut indiquer la pr sence d'une inflammation locale de la colonne vert brale (comme dans le cas d'une infection de l'espace discal), d'une fracture par compression pathologique ou traumatique, de m tastases, d'un abc s pidural ou d'une l sion discale. Une sensibilit sur les ligaments inter pineux ou sur la r gion des facettes articulaires entre la cinqui me vert bre lombaire et la premi re vert bre sacr e est compatible avec une discopathie lombo-sacr e (voir Fig. 10-2, sites 2 et 3). La sensibilit dans cette r gion et dans les articulations sacro-iliaques est galement une manifestation fr quente de la spondylarthrite ankylosante. Les changements arthritiques au niveau d'une facette peuvent provoquer la m me sensibilit . Une sensibilit au-dessus de l'angle costo-vert bral indique souvent une maladie g nito-urinaire, une maladie surr nalienne |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ou une l sion de l'apophyse transverse de la premi re ou de la deuxi me vert bre lombaire (voir Fig. 10-2, site 1). La sensibilit la palpation des muscles paraspinaux peut signifier une tension des attaches musculaires ou une blessure aux apophyses transverses sous-jacentes des vert bres lombaires. Une douleur focale dans la m me ligne parasagittale le long de la colonne thoracique indique une inflammation de l'articulation costotransverse entre la colonne vert brale et les c tes (costotransversite). D'autres sites de sensibilit et les structures impliqu es par la maladie sont repr sent s sur la figure. En palpant les apophyses pineuses, on note toute d viation dans le plan lat ral (cela peut indiquer une fracture ou une arthrite) ou dans le plan ant ropost rieur. Un d placement vers l'avant de l'apophyse pineuse et une lordose exag r e sont des indices importants de la pr sence d'un spondylolisth sis (voir plus loin). Les examens abdominaux, rectaux et pelviens peuvent conduire la d couverte de maladies n oplasiques ou inflammatoires dans ces parties du corps qui sont r f r es la partie inf rieure de la colonne vert brale. Une fois l'examen du dos et des jambes termin , on se tourne vers la recherche de changements moteurs, r flexes et sensoriels dans les membres inf rieurs (voir Hernie des disques intervert braux lombaires , plus loin dans ce chapitre). Selon les circonstances, il peut s'agir d'une num ration globulaire, des r actifs de la phase aigu , de la vitesse de s dimentation des rythrocytes et de la prot ine C-r active (particuli rement utile dans le d pistage de l'ost omy lite spinale, de l'abc s pidural ou du my lome). D'autres tests sanguins utiles sont le calcium, la phosphatase alcaline et l'antig ne sp cifique de la prostate (si l'on soup onne un carcinome m tastatique de la prostate) ; immuno lectrophor se des prot ines s riques (prot ines du my lome) ; dans des cas particuliers, un test la tuberculine ou un test s rologique pour Brucella ; un test de d pistage du facteur rhumato de ; et le typage de l'antig ne leucocytaire humain (HLA) (pour la spondylarthrite ankylosante), le tout dans les contextes appropri s. Les radiographies conventionnelles de la colonne lombaire dans les plans ant ropost rieur, lat ral et oblique (de pr f rence avec le patient debout) ne sont pas tr s utiles dans l' valuation de routine de la lombalgie et de la sciatique, mais elles peuvent r v ler certaines informations. Le r tr cissement des espaces distoraux intervert braux, la prolif ration osseuse facetale ou vert brale, le d placement des corps vert braux (spondylolisth sis), la compression et d'autres fractures de la colonne vert brale et, surtout, l'infiltration insoup onn e d'os par le cancer ou le my lome, sont facilement d montrables dans les films simples. Cependant, en cas de suspicion de hernie discale ou d'infiltration tumorale du canal rachidien, on passe g n ralement directement l'IRM si des mesures ult rieures doivent tre prises. Comme mentionn diff rents moments de ce chapitre, il existe un taux lev d'anomalies sans cons quence de la colonne lombaire dans la population g n rale qui n'a pas de sympt mes dorsaux ou radiculaires, mais il est int ressant de noter que la hernie discale est trouv e l'IRM chez moins de 1% (Jensen et coll gues). L'administration de gadolinium au moment de l'IRM am liore les r gions de l'inflammation et de la tumeur, mais n'est pas particuli rement utile en cas de maladie d g n rative et discale de la colonne vert brale. La d cision d'administrer un produit de contraste par voie intraveineuse d pend du degr de suspicion d'infiltration des os ou du canal rachidien par le cancer ou de la n cessit de d tecter les tumeurs des racines nerveuses de la colonne vert brale. L'IRM a remplac la my lographie conventionnelle pour l'examen des maladies de la colonne vert brale, mais cette derni re tude, lorsqu'elle est associ e la TDM, fournit des informations d taill es sur les manchons durs qui entourent les racines de la colonne vert brale, r v lant de subtiles troncatures caus es par des hernies discales situ es lat ralement et r v lant parfois des anomalies de surface de la moelle pini re, telles que des malformations art rioveineuses. Lorsque des dispositifs m talliques, tels qu'un stimulateur cardiaque, emp chent la r alisation d'une IRM, la TDM, avec ou sans my lographie, reste tr s utile pour le diagnostic. Les tudes de conduction nerveuse et l' lectromyographie (EMG) sont galement utiles en cas de suspicion de maladies des racines et des nerfs, comme indiqu plus loin dans la discussion sur la discopathie lombaire. Cependant, tous les tests susmentionn s doivent tre interpr t s dans le cadre de l'anamn se et de l'examen clinique ; sinon, ils sont sujets une surutilisation et une surinterpr tation. Affections causant des douleurs dans le bas du dos L'ulc re gastroduod nal et le carcinome de l'estomac et du pancr as induisent le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | plus souvent des douleurs dans la r gion pigastrique. Cependant, si la paroi post rieure de l'estomac est impliqu e, en particulier s'il y a une extension r trop riton ale, la douleur peut tre ressentie dans la colonne thoracique, au centre ou d'un ou des deux c t s. S'il est intense, il peut sembler encercler le corps. Le mal de dos a tendance refl ter les caract ristiques temporelles de la douleur de l'organe touch ; Par exemple, s'il est caus par une ulc ration gastroduod nale, il appara t environ 2 h apr s un repas et est soulag par les aliments et les antiacides. Les maladies du pancr as sont susceptibles de provoquer des douleurs dans le dos, tant plus droite de la colonne vert brale si la t te du pancr as est impliqu e et gauche si le corps et la queue sont impliqu s. Les n oplasmes r trop riton aux, par exemple les lymphomes, les tumeurs r nales, les sarcomes et autres tumeurs malignes, peuvent provoquer des douleurs dans la partie inf rieure de la colonne thoracique ou lombaire avec une tendance irradier vers la partie inf rieure de l'abdomen, les aines, la partie ant rieure des cuisses ou le flanc. Une tumeur dans la r gion du psoas iliaque produit souvent une douleur lombaire unilat rale avec irradiation vers l'aine et les l vres ou le testicule ; Il peut galement y avoir des signes d'atteinte des racines lombaires sup rieures de la colonne vert brale. Un an vrisme de l'aorte abdominale peut induire une douleur localis e dans une r gion analogue de la colonne vert brale. L'apparition soudaine de douleurs lombaires chez un patient recevant des anticoagulants doit susciter la suspicion d'une h morragie r trop riton ale ; Cette douleur peut galement tre r f r e l'aine. L'appendicite r trop riton ale peut avoir une trange r f rence de douleur au flanc bas et au dos. Les troubles gyn cologiques peuvent se manifester par des maux de dos, et leur diagnostic peut s'av rer difficile. Une palpation abdominale approfondie, ainsi qu'un examen vaginal et rectal par un m decin exp riment , compl t s par une chographie et une tomodensitom trie ou une IRM, r v lent g n ralement la source de la douleur. Les ligaments ut ro-sacr s sont la source pelvienne la plus importante de maux de dos chroniques. L'endom triose ou le carcinome de l'ut rus (corps ou col de l'ut rus) peut envahir ces structures, provoquant une douleur localis e au sacrum soit au centre, soit plus sur un c t . Dans l'endom triose, la douleur commence avant les r gles et fusionne souvent avec les douleurs menstruelles, qui peuvent galement tre ressenties dans la r gion sacr e. Rarement, l'engorgement cyclique du tissu endom trial ectopique peut entra ner une sciatique et d'autres douleurs radiculaires. Les changements de posture peuvent galement provoquer des douleurs ici lorsqu'un fibrome de l'ut rus tire sur les ligaments ut ro-sacr s. La lombalgie avec irradiation dans une ou les deux cuisses est un ph nom ne courant au cours des derni res semaines de la grossesse. La douleur due l'infiltration n oplasique des plexus du nerf pelvien peut tre projet e vers le bas du dos et est continue, devenant progressivement plus s v re ; Il a tendance tre plus intense la nuit et peut avoir une qualit de br lure. La l sion primaire peut tre discr te et peut tre in vidente l'examen pelvien. Troubles traumatiques du bas du dos Dans le cas de l sions lombaires aigu s graves dues un impact direct, l'examinateur doit veiller viter d'autres dommages et les mouvements doivent tre r duits au minimum jusqu' ce qu'un diagnostic approximatif ait t pos . Si le patient se plaint de douleurs au dos imm diatement apr s l'impact et ne peut pas bouger les jambes, il se peut que la colonne vert brale ait t fractur e et que la moelle pini re ou la queue de cheval ait t comprim e ou cras e. Le cou ne doit pas tre manipul et le patient ne doit pas tre autoris s'asseoir. (Voir le chapitre 42 pour une discussion plus approfondie sur les l sions de la moelle pini re.) Les blessures de moindre importance, telles que les entorses et les foulures, sont omnipr sentes et peuvent tre manipul es avec moins de prudence car elles n'impliquent pas de compression des structures neuronales. Entorses et foulures aigu s Les termes entorse lombo-sacr e, entorse et d rangement sont utilis s de mani re vague et il est difficile de les diff rencier. De plus, on sait maintenant que ce que l'on appelait autrefois entorse sacro-iliaque ou entorse est caus , dans certains cas, par une discopathie. Le terme entorse aigu au bas du dos peut tre pr f rable pour les blessures mineures et spontan ment r solutives qui sont g n ralement associ es au levage de charges lourdes lorsque le dos est dans une position m caniquement d savantag e, ou qu'il peut y avoir eu une chute, des postures inconfortables prolong es telles que les voyages en avion ou les trajets en voiture, ou des mouvements soudains et inattendus, comme cela peut se produ |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ire lors d'un accident de voiture. N anmoins, l'inconfort d'une entorse lombaire aigu peut tre s v re et le patient peut adopter des postures inhabituelles li es un spasme des muscles lombaires inf rieurs et sacro- pineux. La douleur est g n ralement confin e la partie inf rieure du dos, sur la ligne m diane, sur la taille post rieure ou juste sur un c t de la colonne vert brale. Le diagnostic de tension lombo-sacr e d pend de la biom canique de la blessure ou de l'activit qui a pr cipit la douleur. Les structures bless es sont identifi es par la sensibilit localis e, l'augmentation de la douleur par des changements posturaux par exemple, se pencher en avant, se tordre ou se lever d'une position assise, et par l'absence de signes d'atteinte radiculaire. Dans plus de 80 % des cas de lombalgie aigu de ce type, la douleur dispara t en quelques jours ou en une semaine, m me en l'absence de traitement sp cifique. L'articulation sacro-iliaque et l'entorse ligamentaire sont les plus probables lorsqu'il y a une sensibilit sur l'articulation sacro-iliaque et une douleur irradiant vers la fesse et la cuisse post rieure, mais cela doit tre distingu de la sciatique d'un disque intervert bral rompu (voir plus loin). La tension est aggrav e de mani re caract ristique par l'abduction de la cuisse contre la r sistance et peut produire une douleur qui est galement ressentie dans la symphyse pubienne ou l'aine. Lui aussi r agit en quelques jours ou une semaine ou deux une gestion conservatrice. Traitement de la lombalgie aigu La douleur des tensions musculaires et ligamentaires est g n ralement spontan ment r solutive, r pondant des mesures simples dans un laps de temps relativement court. Le principe de base de la th rapie dans les deux troubles est d' viter de nouvelles blessures et de r duire l'inconfort des muscles douloureux. la suite de plusieurs tudes qui n'ont pas r ussi d montrer un b n fice de l'alitement, la pratique r cente a t d'autoriser l'activit si le patient le peut et de prescrire des exercices con us pour tirer et renforcer les muscles du tronc (en particulier l'abdomen), surmonter les mauvaises postures et augmenter la mobilit des articulations de la colonne vert brale (Hagen). Malgr cette approche moderne, les auteurs peuvent affirmer par exp rience personnelle que certaines blessures produisent un tel inconfort qu'il n'est tout simplement pas possible de se lever d'un lit ou d'une chaise au d part (voir Vroomen et al). S'allonger sur le c t , les genoux et les hanches fl chis, ou en d cubitus dorsal avec un oreiller sous les genoux, favorise le soulagement de la douleur. En cas de tensions des muscles sacro- pineux et des ligaments sacro-iliaques, la position optimale est une l g re hyperextension, qui est effectu e en faisant coucher le patient avec un petit oreiller sous la partie lombaire de la colonne vert brale ou en s'allongeant sur le ventre. Des mesures physiques locales, telles que l'application de glace dans la phase aigu et, plus tard, la chaleur et le massage, peuvent soulager temporairement la douleur. Les anti-inflammatoires non st ro diens (AINS) peuvent tre administr s g n reusement au cours des premiers jours. Il convient toutefois de souligner que l'utilisation d'AINS ou d'analg siques narcotiques pendant de nombreux mois est dangereuse et doit galement tre vit e. Les relaxants musculaires (par exemple, la cyclobenzaprine, le carisoprodol, la m thamonone et les diaz pams) servent principalement rendre le repos au lit plus tol rable. La traction, autrefois un traitement populaire, n'est plus utilis e. Lors de la reprise de la mise en charge, l'inconfort peut tre diminu par un l ger soutien lombo-sacr , mais de nombreux orthop distes s'abstiennent de prescrire cette aide. L'utilisation de la manipulation vert brale pratiqu e par les chiropraticiens, les ost opathes et d'autres a toujours t une question controvers e, en partie cause des revendications th rapeutiques irr alistes relatives l'alignement et l'ajustement de la colonne vert brale dans le traitement de maladies autres que les troubles lombaires. Un type d' tirement musculaire lent et de distraction articulaire (traction axiale sur une articulation) administr par les physiatres et les physioth rapeutes est assez similaire. Il faut reconna tre que de nombreux patients recherchent eux-m mes une manipulation chiropratique pour des probl mes de dos, souvent avant de voir un m decin et peuvent ne pas divulguer cette information au m decin. Lorsque les l ments de soutien de la colonne vert brale (p dicules, facettes et ligaments) ne sont pas perturb s, la manipulation chiropratique de la colonne lombaire a sans aucun doute apport un soulagement aigu un certain nombre de nos patients souffrant de lombalgie ou de douleurs aux facettes. Le probl me est la durabilit de l'effet, en particulier la n cessit d'ajustements r p t s de la colonne vert brale. Un essai britannique ran |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | domis a montr que la manipulation tait sup rieure aux analg siques et l'alitement chez les patients qui retournaient au travail apr s une blessure mineure au dos (Meade et al). D'autres essais ont corrobor cette conclusion (Hadler et al), tandis que d'autres ne l'ont pas fait, ou, souvent, les r sultats ont t ambigus. Dans l' tude de Cherkin et de ses coll gues comparant la chiropratique, la physioth rapie (m thode McKenzie) et des instructions simples au patient partir d'un livret, la manipulation a donn un r sultat l g rement meilleur au bout d'un mois. Malgr les hypoth ses avanc es par les praticiens de la manipulation vert brale, le m canisme de soulagement de la douleur n'est pas connu. Le bruit de claquement cr par la distraction rapide et puissante des articulations facettaires (et attribu l'azote sortant de la solution dans le liquide articulaire) ne semble pas tre n cessaire pour soulager la douleur. Il semble peu probable que la lombalgie banale repr sente une subluxation mineure, comme le pr tendent les chiropraticiens. D'apr s l'exp rience clinique des auteurs, la lombalgie chronique, dont il est question ci-dessous, a t trait e avec moins de succ s par des proc dures manipulatives, mais certains patients t moignent d'une am lioration de leur tat clinique et, il est vrai que la profession m dicale a peu offrir dans la plupart des cas et que le taux d'am lioration spontan e est lev . Les r sultats pour les maux de dos aigus et chroniques avec une autre approche populaire, l'acupuncture, ont t encore moins b n fiques, la plupart des tudes montrant qu'elle n'est pas plus efficace que le traitement l'aiguille simul e (Tudler et al). Souvent, les sympt mes de la lombalgie sont r currents et de nature plus chronique, tant r guli rement exacerb s par la flexion ou le soul vement, ce qui sugg re que des facteurs posturaux, musculaires et arthritiques jouent un r le. C'est le syndrome le plus courant observ dans les cliniques de la colonne vert brale, plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Insidieusement, ou apr s une activit inhabituelle, soulevant la question d'un traumatisme, surtout s'il se produit sur le lieu de travail, le patient d veloppe des douleurs douloureuses dans le bas du dos, aggrav es par certains mouvements et accompagn es de raideurs. La douleur peut en outre avoir un rayonnement restreint dans les fesses et l'arri re de la cuisse, simulant ainsi une compression radiculaire. Il n'y a pas d'anomalies motrices, sensorielles ou r flexes. L'imagerie r v le g n ralement une combinaison d'ost oarthropathie, de modifications des disques vert braux, de modifications arthrosiques des articulations apophysaires et parfois d'ost oporose ou de l g re spondylose, ou elles peuvent tre tout fait normales. Le traitement par l'alitement de courte dur e, les analg siques et la physioth rapie, comme indiqu pour les tensions aigu s, aide soulager les sympt mes, et la majorit des patients se r tablissent en quelques semaines, pour avoir une r currence de douleurs similaires l'avenir. Les crises r currentes sont typiques des maladies d g n ratives de la colonne vert brale qui affectent les vert bres et les articulations facettaires. La manipulation chiropratique a le m me effet incertain que pour les sympt mes aigus du bas du dos. Habituellement, l'origine de la douleur ne peut pas tre attribu e avec certitude une l sion de la colonne vert brale, des articulations ou des muscles, mais la sensibilit directe la percussion d'un segment vert bral soul ve toujours la crainte d'une maladie m tastatique comme indiqu ci-dessus. Tr s souvent, il est utile de changer la fermet du matelas (dans un sens ou dans l'autre). L'indemnisation des accidents du travail ou d'un accident et les questions juridiques connexes prolongent et intensifient souvent l'invalidit d clar e, mais il y a, bien s r, de nombreux pr judices l gitimes qui surviennent dans ces circonstances. Fractures vert brales Les fractures des corps vert braux lombaires sont g n ralement le r sultat de blessures par flexion. Un tel traumatisme peut survenir lors d'une chute ou d'un saut de hauteur (si le patient atterrit sur ses pieds, le calcanei peut galement tre fractur ) ou la suite d'un accident de voiture ou d'un autre impact violent. Si la blessure est grave, elle peut provoquer une luxation par fracture, une fracture clat e d'un ou plusieurs corps vert braux, ou une fracture asym trique d'un p dicule, d'une lame ou d'un apophyse pineux ; Le plus souvent, cependant, il y a une perte asym trique de hauteur d'un corps vert bral (fracture par compression), qui peut tre extr mement douloureuse au d but. Lorsqu'une compression ou d'autres fractures se produisent avec un traumatisme minime (ou spontan ment), l'os a probablement t affaibli par un processus pathologique. La plupart du temps, en particulier chez les personnes g es, l'ost oporose est la cause d'un tel v nement, mais |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | il existe de nombreuses autres causes, notamment l'ost omalacie, l'hyperparathyro die, l'utilisation prolong e de corticost ro des, le my lome, le carcinome m tastatique et un certain nombre d'autres affections destructrices des os. Le spasme des muscles lombaires inf rieurs, la limitation de tous les mouvements de la section lombaire de la colonne vert brale et l'aspect radiographique de la partie lombaire endommag e (avec ou sans anomalies neurologiques) sont la base du diagnostic clinique. La douleur est g n ralement imm diate, bien qu'elle puisse parfois tre retard e de plusieurs heures ou, exceptionnellement, de plusieurs jours apr s la blessure. Une fracture de l'apophyse transversale, qui est presque toujours le r sultat d'une l sion rotative fort impact de la colonne vert brale, provoque une d chirure des muscles paravert braux et un h matome local, produisant une sensibilit profonde sur le site de la blessure et une limitation de tous les mouvements qui tirent les muscles lombaires. Les r sultats d'imagerie, en particulier l'IRM, confirment le diagnostic. Dans certaines circonstances, des d chirures de la musculature paravert brale peuvent tre associ es des saignements tendus dans l'espace r trop riton al ; Cela produit des douleurs paraspinales ou l'aine et une faiblesse de la jambe proximale avec perte du r flexe rotulien du c t affect . Il peut y avoir un h matome sous-cutan retard dans les flancs en raison d'un suintement de sang de l'espace r trop riton al (signe de Grey-Turner). Pour les fractures thoraciques et lombaires banales associ es l'ost oporose, le repos au lit et les analg siques sont g n ralement ad quats. Au cours des deux derni res d cennies, plusieurs approches m caniques pour r duire la douleur ont t tudi es. L'injection de divers mat riaux directement dans le site de la fracture l'int rieur du corps vert bral (vert broplastie) a gagn en popularit en raison de rapports de soulagement marqu de la douleur. Plusieurs essais de grande envergure ont port sur l'utilisation de la vert broplastie et ont donn des r sultats contradictoires. Les meilleures d'entre elles, avec un groupe t moin placebo (voir Buchbinder et al et Kallmes et al) ont conclu qu'il n'y avait pas de b n fice durable ; Cependant, ces deux tudes ont inclus des patients pr sentant des fractures datant de moins d'un an et s'appliquent sp cifiquement aux fractures ost oporotiques. Apr s avoir vu quelques patients avec un soulagement presque imm diat et remarquable de la douleur intense, nous ne sommes pas certains de la meilleure solution, mais nous reconnaissons que ce n'est probablement pas un traitement efficace pour la majorit des patients. Une discussion plus approfondie peut tre trouv e dans la critique d'Ensrud et Schousboe. Hernie des disques intervert braux lombaires (Tableau 10-1) Cette condition est une cause majeure de douleurs lombaires et r currentes s v res et chroniques ou r currentes. Elle se produit principalement au cours des troisi me et quatri me d cennies de la vie, lorsque le noyau pulpeux est encore g latineux. Le disque situ entre la cinqui me vert bre lombaire ou la premi re vert bre sacr e (L5-S1) est le plus souvent touch , et, avec une fr quence d croissante, celui entre la quatri me et la cinqui me (L4-L5), la troisi me et la quatri me (L3-L4), la deuxi me et la troisi me (L2-L3) et, assez rarement, la premi re et la deuxi me (L1-L2) vert bres lombaires. La discopathie est relativement rare mais bien d crite dans la partie thoracique de la colonne vert brale. Elle est fr quente dans la colonne cervicale, en particulier au niveau des cinqui me et sixi me et sixi me et sixi me vert bres cervicales (voir plus loin). La cause probable d'une hernie discale lombaire est une blessure en flexion, mais une proportion consid rable de patients ne se souvient pas d'un pisode traumatique. La d g n rescence du noyau pulpeux, des ligaments longitudinaux post rieurs et de l'anneau fibreux peut s' tre produite silencieusement ou s' tre manifest e par des douleurs lombaires l g res et r currentes. Un ternuement, une embard e ou tout autre mouvement trivial peut alors provoquer un prolapsus du noyau pulpeux, poussant l'anneau effiloch et affaibli vers l'arri re. Un fragment du noyau fait saillie travers une d chirure de l'anneau, g n ralement d'un c t ou de l'autre (parfois sur la ligne m diane), o il empi te sur une ou plusieurs racines et provoque la douleur sciatique ou autre radiculaire caract ristique et des signes neurologiques. Dans les cas plus graves de rupture discale, un petit morceau du noyau devient enti rement extrud sous forme de fragment libre et est suffisamment mobile pour affecter une racine un niveau adjacent ou pour donner lieu des caract ristiques positionnelles inhabituelles de douleur radiculaire. Les grandes protub rances provoquent des douleurs en comprimant la racine adjacente contre l'apophyse ou la lame articulaire. Le mat ria |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u saillant peut r tr cir, probablement cause de la dessiccation, mais il y a souvent une irritation chronique continue de la racine ou plus tard la formation post rieure d'ost ophytes. Syndrome clinique de hernie discale lombaire Le syndrome pleinement d velopp de la hernie intervert brale commune (les termes rupture et prolapsus sont utilis s de mani re quivalente) se compose de (1) douleurs dans la r gion sacro-iliaque, irradiant dans la fesse, la cuisse et le mollet, un sympt me appel sciatique ; (2) une posture vert brale raide ou non naturelle ; et souvent (3) une combinaison de paresth sie, de faiblesse et de troubles r flexes. La douleur d'une hernie discale intervert brale varie en gravit , allant d'une l g re douleur douloureuse de graves coups de couteau qui irradient sur toute la longueur de la jambe et se superposent une douleur intense constante. La douleur sciatique est per ue par le patient comme prenant naissance profond ment dans la fesse et irradiant vers la cuisse post rolat rale ; elle peut progresser vers le mollet et la cheville, vers la mall ole m diale (L4), la mall ole lat rale (L5) ou le talon (S1). La radioth rapie distale au pied est peu fr quente et devrait susciter des inqui tudes quant un processus alternatif. Les formes abortives de sciatique peuvent produire une g ne douloureuse uniquement dans la partie inf rieure de la fesse ou la cuisse proximale et parfois uniquement dans la partie inf rieure des ischio-jambiers ou le haut du mollet. Avec la douleur la plus intense, le patient est oblig de rester au lit, en vitant le moindre mouvement ; Une toux, un ternuement ou une tension sont intol rables. La position la plus confortable est allong e sur le dos, les jambes fl chies au niveau des genoux et des hanches et les paules lev es sur des oreillers pour effacer la lordose lombaire. Pour certains patients, une position de d cubitus lat ral est plus confortable. Des fragments libres de disque qui se frayent un chemin vers une position lat rale et post rieure dans le canal rachidien peuvent produire la situation inverse, c'est- -dire que le patient est incapable d' tendre la colonne vert brale et de s'allonger en d cubitus dorsal. S'asseoir et se lever d'une position assise sont particuli rement douloureux. Il est surprenant pour les patients qu'une protrusion discale lombaire puisse causer peu ou pas de douleurs dorsales. En corollaire, la pr sence d'une discopathie lombaire, m me d'une rupture franche, a une relation incoh rente avec la lombalgie, comme nous l'avons d j soulign . En cas de compression radiculaire, la douleur est galement provoqu e de mani re caract ristique par la pression le long du trajet du nerf sciatique aux points classiques de Valleix (encoche sciatique, goutti re r trotrochant rienne, surface post rieure de la cuisse et t te du p ron ). La pression un moment donn peut provoquer une irradiation de la douleur et des picotements dans la jambe. L'allongement de la racine nerveuse en levant la jambe droite ou en fl chissant la jambe au niveau de la hanche et en l' tendant au niveau du genou (man uvre de Las gue discut e pr c demment) est le plus constant de tous les signes provoquant la douleur. Lors de l' l vation de la jambe droite, le patient peut faire la distinction entre l'inconfort d'une tension ordinaire de l'ischio-jambier et la douleur radiculaire plus aigu et moins famili re, en particulier lorsqu'on lui demande de comparer l'exp rience avec celle du c t normal. De nombreuses variantes de la man uvre de Las gue ont t d crites (avec de nombreux ponymes), dont la plus utile est l'accentuation de la douleur par dorsiflexion du pied (signe de Bragard) ou du gros orteil (signe de Sicard). La man uvre de Las gue avec la jambe saine peut voquer une douleur sciatique du c t controlat ral), mais g n ralement de moindre degr (signe de Fajersztajn). Cependant, la pr sence du signe de l' l vation de la jambe droite crois e est tr s r v latrice d'une rupture discale comme cause de la sciatique (Hudgkins). Lorsque le patient est debout, la flexion vers l'avant du tronc provoquera une flexion du genou du c t affect (signe Neri). La sciatique peut tre provoqu e par une flexion forc e de la t te et du cou, une toux ou une pression sur les deux veines jugulaires, ce qui augmente la pression intraspinale (signe de Naffziger). Des incoh rences marqu es dans la r ponse ces tests font suspecter des facteurs psychologiques ou des douleurs musculaires r f r es. Une posture antalgique, appel e scoliose sciatique, est maintenue par la contraction r flexe des muscles paraspinaux, qui peuvent tre la fois vus et palp s. En marchant, le genou est l g rement fl chi et la mise en charge de la jambe douloureuse est br ve et prudente sur la plante du pied, donnant une boiterie. Il est particuli rement douloureux pour le patient de monter et de descendre les escaliers. Les signes d'une compression plus s v re de la racine vert brale sont |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l'alt ration de la sensation, la perte ou la diminution des r flexes tendineux et la faiblesse musculaire, comme r sum dans Tableau 10-1. G n ralement, la hernie discale comprime la racine du niveau juste en dessous de la hernie (voir ci-dessous). L'hypotonie peut tre vidente l'inspection et la palpation de la fesse et du mollet. Chez quelques patients seulement, un pied tombant (racine L5) ou une faiblesse de la flexion plantaire (racine S1) est la principale caract ristique de la protrusion discale, mais il est noter que certains patients ont peu de douleur avec la rupture discale. Les changements r flexes not s ci-dessous ont peu de rapport avec la gravit de la douleur ou la perte sensorielle. De plus, une compression de la quatri me, ou parfois de la cinqui me, racine lombaire peut se produire sans aucun changement dans les r flexes tendineux. La bilat ralit des sympt mes et des signes est rare, tout comme la paralysie sphinct rienne, mais ils se produisent avec de grandes protub rances centrales qui compriment la queue de cheval. La prot ine du liquide c phalo-rachidien (LCR) est alors l g rement lev e, g n ralement dans la gamme de 55 85 mg / dL, parfois plus. Comme nous l'avons soulign pr c demment, les hernies des disques lombaires intervert braux se produisent le plus souvent entre la cinqui me vert bre lombaire et la premi re vert bre sacr e (comprimant la racine S1 ; Fig. 10-3) et entre la quatri me et la cinqui me vert bre lombaire (en comprimant la racine L5). Les l sions de la cinqui me racine lombaire (L5) produisent des douleurs dans la r gion de la hanche et de la cuisse post rolat rale (c'est- -dire une sciatique) et, dans plus de la moiti de ces cas, un mollet lat ral ( la mall ole lat rale) et, moins souvent, la surface dorsale du pied et le premier ou le deuxi me et le troisi me orteil. La douleur est provoqu e par le test d' l vation de la jambe droite ou l'une de ses variantes, et des r flexes nocifensifs protecteurs entrent en jeu, limitant l' l vation ult rieure de la jambe. La paresth sie peut tre ressentie sur l'ensemble du territoire ou seulement dans ses parties distales. La sensibilit se situe dans la r gion fessi re lat rale et pr s de la t te du f mur. La faiblesse, si elle est pr sente, implique les extenseurs du gros orteil et du pied et les inverseurs du pied (une caract ristique distinctive du pied tombant provenant d'une l sion du nerf p ronier, qui pargne l'inversion car il s'agit d'une fonction du nerf tibial). L' -coups de la cheville peut tre att nu (le plus souvent, c'est normal), mais l' -coups de l' paule n'est presque jamais alt r . Avec les l sions de la premi re racine sacr e (S1), la douleur est ressentie dans la r gion moyennement fessier, la partie mi-post rieure de la cuisse, la r gion post rieure du mollet jusqu'au talon, la surface plantaire externe du pied et les quatri me et cinqui me orteils. La sensibilit est plus prononc e dans la r gion moyennement fessi re. La paresth sie et la perte sensorielle se produisent principalement dans la partie inf rieure de la jambe et les orteils externes, et la faiblesse, si elle est pr sente, implique les muscles fl chisseurs plantaires du pied et des orteils, les abducteurs des orteils et les muscles ischio-jambiers. Le r flexe d'Achille est diminu ou absent dans la majorit des cas. En fait, la perte du r flexe d'Achille peut tre le seul signe objectif. Marcher sur les orteils est plus difficile et inconfortable que de marcher sur les talons en raison de la faiblesse des fl chisseurs plantaires. Les l sions moins fr quentes des troisi me (L3) et quatri me (L4) racines lombaires donnent lieu des douleurs dans la partie ant rieure de la cuisse et du genou et de la partie ant rom diale de la jambe (quatri me lombaire), avec une d ficience sensorielle correspondante dans ces distributions dermatomales. Le r flexe est diminu ou aboli. Les l sions de la troisi me racine motrice lombaire (L3) peuvent affaiblir le quadriceps, l'adducteur de la cuisse et le psoas iliaque et r duire les secousses du genou ; Les l sions radiculaires L4 affaiblissent les muscles innerv s du tibia ant rieur, parfois avec un l ger d collement du pied et affectent de mani re variable la secousse du genou. La premi re douleur lombaire (L1) est projet e vers l'aine et L2 vers la hanche lat rale. On a beaucoup parl d'un syndrome distinctif associ des protrusions discales lat rales extr mes, en particulier celles situ es dans la partie proximale des foramens intervert braux spinaux. Une douleur radiculaire incessante sans douleur dorsale et une tendance s'aggraver avec l'extension du dos et la torsion vers le c t de la hernie sont caract ristiques. De plus, dans de rares cas de rupture du disque intradural lombaire, il peut ne pas y avoir de douleur sciatique car le fragment libre dans l'espace sous-arachno dien n'empi te pas sur les racines de la queue de cheval. Ces deux configurations peuvent confondre le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | diagnostic clinique et radiologique et rendre la chirurgie plus difficile. Plus rares encore, et souvent cliniquement obscures, sont les protub rances des disques intervert braux thoraciques (0,5 % de toutes les protub rances discales v rifi es chirurgicalement, selon Love et Schorn). Les quatre espaces intercalaires thoraciques les plus bas sont les plus fr quemment touch s. Les traumatismes, en particulier les chutes brutales sur les talons ou les fesses, sont un facteur causal important. Douleur profonde la colonne vert brale ; douleur radiculaire entourant le corps ou projet e vers l'abdomen ou le thorax (simulant parfois une maladie visc rale) ; paresth sie au-dessous du niveau de la l sion ; perte de sensation ; la fois profond et superficiel ; et la parapar sie ou la parapl gie sont les manifestations cliniques habituelles. Une hernie discale lombaire un espace intercalaire peut comprimer plus d'une racine (voir Fig. 10-3), et il s'ensuit que les sympt mes le refl tent. De plus, les descriptions ci-dessus de la compression d'une seule racine se r f rent principalement aux signes et sympt mes de la protrusion discale post rolat rale typique. De tr s grandes protrusions discales centrales peuvent comprimer toute la queue de cheval avec un syndrome dramatique qui comprend des douleurs sciatiques intenses au bas du dos et bilat rales, une parapar sie incompl te, la perte des deux secousses de la cheville et, le plus caract ristique, divers degr s de r tention urinaire et d'incontinence. Cette circonstance n cessite g n ralement une attention chirurgicale. Des anomalies des racines lombo-sacr es peuvent entra ner des erreurs de localisation (voir les descriptions de Postacchini et al). La rupture combin e de deux disques ou plus se produit occasionnellement et complique le tableau clinique. Lorsque les racines L5 et S1 sont comprim es par une grosse hernie discale, les signes de la l sion S1 pr dominent g n ralement. La hernie peut se produire directement dans le corps vert bral adjacent, donnant naissance un nodule de Schmorl. Dans de tels cas, il n'y a aucun signe d'atteinte des racines nerveuses, bien que des maux de dos puissent tre pr sents, parfois r currents et r f r s la cuisse. Le plus souvent, ces densit s radiographiques circulaires adjacentes la plaque terminale du corps vert bral sont trouv es accidentellement sur la tomodensitom trie ou l'IRM. Diagnostic Lorsque tous les composants du syndrome du disque lombaire sont pr sents, le diagnostic est pratiquement assur . En cas de sympt mes persistants, de nombreux neurologues pr f rent corroborer leur impression clinique par une IRM de la colonne vert brale de L3 S1 (Fig. 10-4). Ceci, bien s r, n'est pas n cessaire si la douleur est g rable et que la chirurgie n'est pas envisag e (voir plus loin). L'IRM est privil gi e par rapport la TDM en raison des avantages de l'image sagittale et de la clart des relations anatomiques entre les disques et les racines nerveuses (Epstein). L'IRM exclut galement les hernies d'autres sites ou une tumeur insoup onn e. Comme indiqu pr c demment, dans les cas o l'IRM n'est pas possible ou n'a pas t r v l e, nous nous tournons souvent vers la TDM avec my lographie pour une d finition affin e des manchons radiculaires et utilisons l'EMG pour corroborer les r sultats subtils. Au niveau de la jonction lombo-sacr e, il y a un large espace entre les bords post rieurs des vert bres et le sac dural, de sorte qu'une saillie lat rale ou centrale du disque L5-S1 peut ne pas d former le bord dural et passer inaper ue sur la my lographie. L' tude EMG l'aiguille est anormale, montrant des potentiels de fibrillation dans les muscles d nerv s apr s 1 ou 2 semaines de sympt mes dans plus de 90% des cas selon Leyshon et ses coll gues, mais moins fr quemment dans d'autres tudes. La perte ou l'asym trie marqu e du r flexe H est une autre indication utile de la radiculopathie S1, mais cette constatation ne fait que corroborer la perte d'un r flexe d'Achille. La d couverte de potentiels de d nervation dans les muscles paraspinaux (indiquant des l sions nerveuses radiculaires plut t que p riph riques) et dans les muscles qui se conforment une distribution radiculaire est galement utile, mais au moins 2 ou 3 semaines doivent s' tre coul es depuis le d but de la douleur radiculaire pour que ces r sultats soient pr sents. Nous soulignons que, bien que des informations utiles soient obtenues gr ce l'EMG, elles ne sont pas syst matiquement requises et fournissent souvent des donn es corroborantes. De nombreuses anomalies discales observ es l'IRM et vaguement appel es hernie sont en fait des renflements disaux et peuvent tre consid r es comme des signes fortuits, sans rapport avec les sympt mes du patient. Jensen et ses coll gues, dans une tude IRM de la colonne lombaire chez 98 adultes asymptomatiques, ont constat que chez plus de la moiti , il y avait une extension sym trique d'un disque (ou |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de disques) au-del des marges de l'espace interspatial (renflement). Dans 27 % des cas, il y avait une extension focale ou asym trique du disque au-del de la marge de l'espace interspatial (protub rance), et chez seulement 1 %, il y avait une extension plus extr me du disque (extrusion). Ces r sultats soulignent l'importance d'utiliser des termes pr cis pour d crire les anomalies d'imagerie et de les valuer strictement dans le contexte des sympt mes du patient. Traitement de la rupture du disque lombaire Dans le traitement d'une rupture aigu ou chronique d'un disque lombaire, il semble raisonnable de conseiller d' viter les activit s physiques et les positions qui causent de la douleur, et de sugg rer un repos au lit si cela semble utile au patient. Mais m me ce principe s culaire a t fortement remis en question par les r sultats de plusieurs tudes (Vroomen et al). Il semblerait que le principal avantage soit simplement que le temps a pass et que la r solution attendue de la douleur a suivi son cours chez de nombreux patients. Le patient peut souffrir d'une r currence mineure de la douleur mais doit tre en mesure de poursuivre certaines de ses activit s habituelles. Les r sultats de plusieurs enqu tes donnent des indications prudentes dans le traitement de la sciatique dans la mesure o la sciatique dispara t sans traitement chez un tiers des patients dans les 2 semaines et chez 3 quarts des patients dans les 3 mois (voir Vroomen et al 2002). Des analg siques, qu'il s'agisse d'AINS ou d'opio des, peuvent tre n cessaires pendant quelques jours. Chez quelques patients atteints de sciatique s v re, nous avons t impressionn s par le soulagement temporaire apport par l'administration de dexam thasone par voie orale (4 mg toutes les 8 heures) pendant plusieurs jours, bien que cette approche ait des effets incertains selon plusieurs enqu tes syst matiques r sum es par Ropper et Zafonte. Le traitement de la compression des racines nerveuses par des injections pidurales r p t es de corticost ro des a connu des p riodes de popularit , mais des tudes contr l es n'ont pas r ussi confirmer une efficacit durable (White et al ; Cuckler et al), et ce n'est pas sans complications. Comme dans de nombreuses tudes similaires, Carette et ses coll gues (1997) ont constat une am lioration court terme avec l'injection pidurale de st ro des et que le besoin ultime de chirurgie n' tait pas modifi . N anmoins, nous, ainsi que de nombreux autres neurologues et cliniques de la douleur, n'avons pas cart cette forme de traitement en raison du succ s notable chez certains patients, m me s'il est de courte dur e et ne fait qu'aider mobiliser le patient et soulager l'inconfort. Une intervention chirurgicale urgente est g n ralement n cessaire pour une compression aigu de la queue de cheval par extrusion massive de disque, provoquant une perte sensorimotrice bilat rale et une paralysie sphinct rienne. Bien que ce ne soit pas l' volution recommand e, il convient de souligner qu'il existe des cas peu fr quents o m me un syndrome dramatique de compression de la queue de cheval a disparu apr s plusieurs semaines d'alitement. Si la douleur et les signes neurologiques ne disparaissent pas en r ponse la prise en charge conservatrice ou si le patient souffre d' pisodes aigus invalidants fr quents, un traitement chirurgical doit tre envisag . Des informations utiles concernant la chirurgie et son moment peuvent tre d termin es partir d'un r cent essai randomis n erlandais men par Peul et ses coll gues et de l'essai de recherche sur les r sultats des patients de la colonne vert brale (SPORT) men par Weinstein et ses coll gues (2006). Dans le premier essai mentionn , une grande proportion de patients assign s un traitement avec de la physioth rapie et des analg siques avaient n anmoins suffisamment de douleur pour n cessiter une intervention chirurgicale apr s plusieurs mois. Les patients initialement assign s la chirurgie par microdiscectomie ont galement eu un soulagement beaucoup plus rapide des douleurs dorsales et sciatiques, mais au bout d'un an, les deux groupes avaient une invalidit minime et des degr s similaires de douleur mineure. Les implications de cette tude sont qu' viter la chirurgie au d part n'a pas de cons quences n fastes, mais si l'objectif est de soulager rapidement la douleur et de se mobiliser, la chirurgie est pr f rable. Dans la deuxi me tude cit e, il y avait un croisement encore plus important entre les groupes conservateurs et les groupes assign s chirurgicalement, mais il y avait un r sultat l g rement plus favorable chez ceux qui ont subi une intervention chirurgicale pr coce. L'intervention chirurgicale la plus souvent indiqu e pour la discopathie lombaire est l'une des variantes de l'h milaminectomie avec excision du fragment de disque. Des questions relatives aux m rites relatifs de l'excision limit e (microdisque) de la lame sont souvent soulev es par les patients, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mais aucune r ponse claire ne peut tre donn e, sauf que les chirurgiens individuels excellent dans l'une ou l'autre technique et qu'une proc dure minimale est actuellement privil gi e, mais les r sultats court terme sont similaires pour la plupart des approches. Quatre-vingt-cinq 90 % des cas de douleur sciatique due des ruptures discales L4-L5 ou L5-S1 sont soulag s par l'op ration, rentrent la maison en quelques jours ou moins et reprennent leurs activit s en quelques semaines. Une rerupture se produit dans environ 5 % ou moins des cas op r s, selon Shannon et Paul. La fusion des segments impliqu s peut tre indiqu e dans les cas o il y a un spondylolisth sis ou une instabilit importante. On ne sait pas si le fait de retarder la chirurgie chez les patients pr sentant une faiblesse du pied ou de la jambe due une hernie discale risque d'entra ner des dommages irr versibles. Des probl mes similaires concernent la chirurgie et la question plus complexe de la d compression de la st nose lombaire, discut e dans une section ult rieure. Il est int ressant de noter que les r sultats du suivi environ un an apr s la laminectomie pour l'ablation du disque ne correspondent pas aux r sultats cliniques, selon Barzouhi et ses coll gues. D'apr s notre exp rience et celle de nos coll gues neurochirurgiens, les caract ristiques qui sont pr dictives d'un meilleur r sultat de la chirurgie d compressive sont la pr sence de douleurs radiculaires la jambe, un ge plus jeune, un v nement d clencheur clair pour le dos et la douleur sciatique, des caract ristiques cliniques qui se limitent la compression d'une seule racine nerveuse et l'absence de maux de dos chroniques ou r currents. Les probl mes psychologiques de divers types et le tabagisme chronique, en raison d'une mauvaise structure osseuse, sont des risques de moins bons r sultats. Anomalies cong nitales de la colonne lombaire Les variations anatomiques de la colonne vert brale sont fr quentes et, bien qu'elles soient rarement elles-m mes la source de douleurs et de troubles fonctionnels, elles pr disposent un individu des complications discog niques et spondylotiques en raison de l'alt ration de la m canique et de l'alignement des vert bres, des articulations ou de la taille du canal rachidien ou en donnant lieu des fractures traumatiques des p dicules. La scoliose cong nitale, en particulier, est une question complexe en relation avec la maladie secondaire de la colonne vert brale et des manuels entiers ont t consacr s l'analyse de ce sujet. Il n'est donc pas discut ici, sauf pour souligner qu'il n'y a pas de relation obligatoire entre les degr s l gers de scoliose qui se prolongent l' ge adulte et les troubles dorsaux, et que certains cas de scoliose se produisent parall lement des anomalies cong nitales de la colonne vert brale et de la base du cerveau telles que la malformation de Chiari et la syringomy lie. Une anomalie fr quente est la fusion du cinqui me corps vert bralaire lombaire avec le sacrum ( sacralisation ) ou, l'inverse, la s paration du premier segment sacr , donnant naissance 6, au lieu des 5 vert bres lombaires habituelles ( lombarisation ). Cependant, aucun de ces deux l ments n'est syst matiquement associ un quelconque type de d rangement dorsal. Une autre constatation moins fr quente est un manque de fusion des lames d'une ou plusieurs vert bres lombaires ou du sacrum (spina bifida). Parfois, une masse sous-cutan e, une hypertrichose ou une hyperpigmentation dans la r gion sacr e trahit la maladie, mais chez la plupart des patients, elle reste occulte jusqu' ce qu'elle soit r v l e radiologiquement. L'anomalie peut s'accompagner d'une malformation des articulations vert brales et n'induit g n ralement une douleur que lorsqu'elle est aggrav e par une blessure. Les aspects neurologiques de la fusion d fectueuse de la colonne vert brale (dysraphisme) sont discut s au chapitre 37, avec d'autres anomalies du d veloppement du syst me nerveux. De nombreuses autres anomalies cong nitales affectent les vert bres lombaires inf rieures : des articulations facettaires asym triques, des anomalies des processus transverses, sont observ es occasionnellement chez les patients pr sentant des sympt mes lombaires, mais apparemment avec une fr quence sup rieure celle des individus asymptomatiques. La spondylolyse consiste en une anomalie osseuse cong nitale et probablement g n tique dans la pars interarticularis (le segment la jonction du p dicule et de la lame) des vert bres lombaires inf rieures. Elle est remarquablement fr quente, touchant environ 5 % de la population nord-am ricaine et principalement une maladie des enfants (pic d'incidence entre 5 et 7 ans). Le d faut prend de l'importance en pr disposant une fracture subtile de la pars articulaire, parfois pr cipit e par un traumatisme l ger mais souvent en l'absence d'une blessure appr ci e. Chez certains jeunes individus, il est unilat ral et peut provoquer |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des douleurs lombaires unilat rales qui sont accentu es par l'hyperextension et la torsion. Dans la forme bilat rale habituelle, de petites fractures au niveau de la pars interarticulaire permettent au corps vert bral, aux p dicules et aux facettes articulaires sup rieures de se d placer vers l'avant, laissant les l ments post rieurs derri re. Cela conduit un d placement ant rieur d'un corps vert bral par rapport celui adjacent, savoir le spondylolisth sis. (La principale cause de spondylolisth sis chez les personnes g es est la maladie arthritique d g n rative de la colonne vert brale, comme nous le verrons plus loin.) Les patients pr sentant un d placement vert bral progressif et des d ficits neurologiques n cessitent une intervention chirurgicale. La r duction des corps vert braux d plac s avant la fusion et la r paration directe des d fauts de la pars sont possibles dans des cas particuliers et les maux de dos sont g n ralement r duits ou soulag s. Autres causes de sciatique et de lombalgie Une exp rience croissante avec les douleurs lombaires et la sciatique a impressionn les auteurs par le grand nombre de cas de ce type qui n'ont pas de cause claire. une certaine poque, tous ces cas taient class s comme n vrite sciatique ou souche sacro-iliaque . Apr s que Mixter et Barr aient popularis le concept de prolapsus discal, toutes les douleurs sciatiques et lombaires ont t attribu es cette condition. Les op rations sont devenues largement pratiqu es, non seulement pour la protrusion discale franche, mais aussi pour les disques durs (non rompus) et les pathologies connexes de la colonne vert brale. Dans les grands centres de r f rence, les r sultats chirurgicaux sont devenus de moins en moins satisfaisants jusqu' r cemment, car de nombreux patients taient vus avec une douleur post-laminectomie non soulag e comme avec des disques rompus non op r s. Pour expliquer ces cas de douleur sciatique chronique, un certain nombre d'entit s pathologiques ont t d crites. Le pi geage des racines lombaires peut tre la cons quence non seulement d'une rupture discale, mais aussi d' perons spondylotiques avec st nose de la niche lat rale, de kystes de la synoviale d riv s d'une maladie d g n rative de l'articulation facettaire, d'une hypertrophie des facettes et, rarement, d'une arachno dite. La st nose lat rale en particulier peut tre une cause de sciatique non soulag e par la chirurgie discale (voir plus loin, sous St nose lombaire ). Les kystes synoviaux provenant d'une articulation facettaire ne sont pas rares, et m me de tr s petits kystes peuvent tre situ s dans la partie proximale du foramen, provoquant ainsi une sciatique. Si la douleur est r fractaire, l'ablation chirurgicale du kyste est indiqu e. Une autre d couverte surprenante au cours de l'imagerie du canal rachidien est une dilatation de la gaine p rineurale semblable un kyste (kystes de Tarlov). Une ou plusieurs racines sacr es peuvent tre impliqu es aux points o elles p n trent dans la dure-m re et peuvent tre associ es des sympt mes radiculaires. Il y a des rapports de soulagement en ouvrant les kystes et en lib rant les racines, mais les r sultats nous semblent plus incertains. La sciatique qui est temporellement li e la p riode pr menstruelle est presque toujours le r sultat d'une endom triose impliquant le nerf au niveau de l'encoche sciatique ( sciatique catam niale ). Nous avons galement observ des cas de sciatique chaque grossesse, probablement cause d'une traction ut rine sur le nerf. Au fil des ans, la notion de syndrome du piriforme, ainsi nomm par Kopell et Thompson, est apparue comme une cause de douleurs fesses autrement inexpliqu es ou de sciatique vague. Le muscle recouvre ou, dans une petite proportion, int gre le tronc p ronier du nerf sciatique. L'hypertrophie, le spasme, ou simplement la variation anatomique dans laquelle le nerf est pi g dans l'origine tendineuse du muscle, ont tous pr tendument caus des douleurs locales et un certain degr de douleur sciatique. Dans ces cas, la douleur est apparemment provoqu e par l' tirement du muscle par flexion, adduction et rotation interne de la hanche. La validit de ce syndrome est incertaine et il a fait l'objet de discussions pol miques dans la litt rature. Les donn es EMG sont ambigu s mais montreraient une d nervation distale, pargnant les muscles plus innerv s proximalement. Notre pratique serait d' viter la chirurgie dans de tels cas, mais d'approuver la th rapie physique, qui peut inclure l'injection de toxine botulique ou de corticost ro des dans le muscle. La compression de la queue de cheval par tumeur pidurale, telle que d crite plus loin, commence le plus souvent par des maux de dos ou une sciatique, la suite de d p ts de cancer de la prostate ou du sein ou de my lome. Le nerf sciatique ou le plexus dont il est issu peut tre impliqu dans les excroissances tumorales (lymphome, neurofibrosarcome). Plusieurs maladies infla |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mmatoires de la queue de cheval produisent des maux de dos et une sciatique bilat rale et peuvent tre confondues avec les types plus habituels de compression de la queue de cheval ; L'infection cytom galovirus chez les patients atteints du sida, la maladie de Lyme (syndrome de Bannwarth), l'infection herp tique et la m ningite n oplasique se comportent parfois de cette mani re. Dans tous ces cas, le LCR pr sente une pl ocytose. Le syndrome de Guillain-Barr peut galement produire des douleurs dorsales et radiculaires trompeuses avant que la faiblesse ne soit apparente. Les racines caudales de ces maladies s'am liorent g n ralement avec du gadolinium l'IRM. Une n vrite inhabituelle du plexus lombo-sacr (plexite de Wartenberg, voir Evans et al) est une maladie unilat rale (parfois bilat rale) apparent e la n vrite brachiale, qui peut provoquer une sciatique, tout comme parfois un infarctus du nerf ou des l sions dues au diab te, l'herp s zoster, ou une masse r trop riton ale (voir Chap. 43). Dans la r gion lombaire, l'arthrose et les modifications d g n ratives associ es, qui provoquent ensemble un r tr cissement spondylotique du canal, entra nent une compression d'une ou plusieurs racines lombaires et sacr es. Le probl me est plus susceptible de se produire s'il existe un canal lombaire cong nitalement troit. Les racines sont g n ralement comprim es entre la surface post rieure du corps vert bral vers l'avant, l'articulation facettaire lat ralement et le ligamentum flavum vers l'arri re. La st nose lat rale en r cession, qui est une caract ristique courante de la modification spondylotique (comme mentionn ci-dessus en relation avec la discopathie), contribue galement la compression radiculaire et peut tre la principale cause de compression chez certains patients. M me une l g re subluxation (spondylolisth sis, comme discut ci-dessous) peut galement contribuer la st nose dans la dimension ant ropost rieure. Plus tard, le canal est galement r tr ci d'un c t l'autre (distance interp diculaire r duite). Les caract ristiques typiques sont des douleurs fluctuantes et aigu s dans le bas du dos, les fesses et la distribution sciatique, y compris parfois dans les zones f morales, et g n ralement provoqu es par une position assise, debout ou une marche prolong e et soulag es par le repos. Certains patients ont une douleur pratiquement constante dans ces zones, mais sont toujours soulag s par le repos dans l'une ou l'autre position du corps. Dans une pr sentation distinctive qui se produit dans certains cas de st nose lombaire, appel e claudication neurog ne , la position debout ou la marche provoque un d but progressif d'engourdissement et de faiblesse des jambes, g n ralement avec une g ne sciatique, mollet ou fessier asym trique qui oblige le patient s'asseoir. Lorsque la condition est plus grave, le patient est soulag en s'accroupissant ou en s'allongeant avec les jambes fl chies au niveau des hanches et des genoux. Souvent, l'engourdissement commence dans une jambe, se propage l'autre et monte au fur et mesure que la position debout ou la marche se poursuit. Les r flexes du tendon de la cheville peuvent dispara tre apr s avoir march sur une certaine distance, pour ne revenir qu'en fl chissant la colonne vert brale. La douleur dans le bas du dos et les fessiers est variable. Les troubles de la miction et de l'impuissance sont peu fr quents, moins qu'il n'y ait eu une hernie discale suppl mentaire plus aigu . Chez certains patients atteints de st nose lombaire, les sympt mes neurologiques persistent sans rapport avec la position du corps. Le processus se distingue de la claudication vasculaire des jambes par son apparition en position debout, la pro minence de l'engourdissement dans certains cas, le soulagement par la flexion vers l'avant la taille et l'allongement de la colonne lombaire et, bien s r, par la pr servation des pouls distaux des jambes et la perte des r flexes de la cheville. Cette claudication de la queue de cheval tait connue de Dejerine et d crite par van Gelderen en 1948, et Verbiest a montr qu'elle n' tait pas caus e par une isch mie mais par un empi tement sur la cauda, raison pour laquelle son nom a t attach au syndrome de claudication. Une caract ristique importante de nombreux cas de maladie d g n rative de la colonne vert brale est le spondylolisth sis. Ce d placement et ce d salignement d'un corps vert bral par rapport l'autre peuvent causer peu de difficult s au d but, mais finalement le patient se plaint d'une limitation des mouvements et de douleurs dans le bas du dos irradiant dans les cuisses. Dans les cas extr mes, l'examen r v le une sensibilit pr s du segment qui a gliss vers l'avant (le plus souvent L5, parfois L4 chez les femmes d' ge moyen) ou un pas palpable de l'apophyse pineuse vers l'avant et un raccourcissement du tronc avec saillie du bas-ventre (d calage vers l'avant de L5 sur S1, spondyloptose). La compre |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ssion des racines vert brales correspondantes par les vert bres d plac es provoque une paresth sie et une perte sensorielle, une faiblesse musculaire et une d ficience r flexe. Ces caract ristiques neurologiques, cependant, ont tendance ne pas tre graves. Lorsque le spondylolisth sis est instable, c'est- -dire que le glissement entre les vert bres adjacentes augmente avec la flexion ou l'extension lombaire, ou avec la position debout, de nouveaux sympt mes peuvent appara tre brusquement sous la forme d'un pied tombant, d'une r tention urinaire ou d'une incontinence par regorgement. L'instabilit est mise en vidence sur les radiographies conventionnelles par une modification du diam tre du canal rachidien lorsque le patient se d place entre la position fl chie et la position tendue du dos. Un syndrome frappant qui a t attribu la st nose lombaire consiste en des jambes douloureuses et des orteils en mouvement, d crits par Spillane. Il y a une douleur br lante la jambe et des mouvements rythmiques continus et complexes des orteils, comme leur nom l'indique. Les sympt mes peuvent commencer d'un c t mais devenir bilat raux. La compression des racines nerveuses lombaires, le plus souvent due une st nose, mais parfois d'autres types de l sions p riph riques, est l'origine de la plupart des cas. Il convient de commenter, d'apr s notre propre exp rience, que certains sympt mes sont parfois imputables tort la st nose lombaire ; il s'agit notamment d'un d s quilibre et d'une chute, d'un signe de Romberg isol et d'une faiblesse progressive indolore du pied ou de la jambe. Chacun d'entre eux peut tre int gr dans un cas par ailleurs typique de st nose lombaire, mais ils sont plus souvent attribuables d'autres probl mes tels que la polyneuropathie ou la spondylose cervicale. Traitement chirurgical de la st nose lombaire La d compression du canal rachidien soulage les sympt mes de la st nose lombaire dans une grande proportion de cas, mais les r sultats ont t incoh rents. Les patients doivent tre choisis avec soin pour la chirurgie, et le succ s est probable si les caract ristiques cliniques sont conformes au syndrome typique, principalement une douleur qui s'est alt r e dans diverses positions et au moins partiellement soulag e par le repos, avec des signes certains de compression radiculaire par imagerie. Dans l'essai peut- tre le plus minutieux comparant la chirurgie au traitement conservateur de la st nose spinale lombaire, la douleur et la fonction globale 2 ans taient plusieurs fois meilleures chez ceux qui ont subi des op rations (Weinstein et al, 2008). Cependant, l'interpr tation a t entrav e par un grand nombre de patients qui sont pass s d'un bras l'autre de l' tude. Les questions relatives la m thodologie d'op ration, en particulier la n cessit d'une fusion de la colonne lombaire pour limiter la mobilit , sont int ressantes en raison de leur co t plus lev par rapport la simple d compression, mais aussi parce que les patients peuvent interroger le neurologue ce sujet. Lorsqu'il y a spondylolisth sis et instabilit des segments adjacents, l'opinion actuelle semble favoriser la fusion afin de r duire l'aggravation du spondylolisth sis et des maux de dos. En l'absence de glissement et d'instabilit , un essai a montr que la fusion apr s la deuxi me ann e tait plus satisfaisante que la d compression simple (Ghogawala et al), mais une autre s rie a montr peu de diff rence avant cette p riode. On s'inqui te galement des taux de r op ration au niveau d'origine ou aux niveaux adjacents, qui sont d stabilis s par la chirurgie et sujets au spondylolisth sis et la rest nose. Certains cas de st nose lombaire avanc e ont des segments adjacents autofusionn s peuvent ne pas b n ficier de l'op ration plus tendue. Les injections pidurales de glucocortico des sont utilis es depuis un certain temps comme traitement temporaire de la douleur de la st nose lombaire, mais un essai randomis men par Friedly et ses coll gues n'a trouv aucune diff rence dans l'invalidit ou la douleur la jambe 6 semaines apr s une ou deux injections de ce type. N anmoins, la proc dure est encore largement utilis e et certains patients font tat d'un soulagement, difficile s parer du d roulement naturel du processus. Une s rie de cas de m ningite r sultant d'un m dicament contamin a attir l'attention mais est moins susceptible de se produire l'avenir. Diverses man uvres et exercices de physioth rapie peuvent tre utiles court terme, mais aucun n'a t valid par rapport d'autres. Dans la mesure o la st nose lombaire peut provoquer un syndrome de queue de cheval, son diagnostic diff rentiel est galement consid r dans le chapitre 42 sur les maladies de la moelle pini re. Arthrose d g n rative de la colonne vert brale Les maux de dos chroniques et r currents caus s par une maladie arthritique d g n rative font partie des troubles les plus courants en m decine g n rale. Il sur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | vient plus tard dans la vie et peut impliquer tout ou partie de la colonne vert brale, mais il est plus fr quent dans les r gions cervicale et lombaire. La douleur est d crite comme une raideur centr e sur la partie affect e de la colonne vert brale. Il est initialement augment par le mouvement et est associ une limitation de mouvement, mais s'aggrave souvent lorsqu'il se l ve le matin. Contrairement au syndrome claudicatoire rachidien de la st nose lombaire, l' chauffement et la mobilisation progressive att nuent la douleur. Il y a une absence notable de sympt mes syst miques tels que la fatigue, le malaise ou la fi vre, et, plus important encore, il n'y a g n ralement pas de caract ristiques de compression radiculaire, bien que de vagues douleurs puissent tre ressenties dans une distribution sciatique. Contrairement la compression conventionnelle de la racine lombaire, les tests de soul vement de la jambe droite ne provoquent pas de douleur. La position assise est g n ralement confortable, bien que la raideur et l'inconfort soient accentu s lorsque la posture droite est reprise. La gravit des sympt mes a souvent peu de rapport avec les modifications radiologiques ; une douleur peut tre pr sente malgr des r sultats radiographiques minimes ; l'inverse, une prolif ration ost ophytique marqu e avec formation d' perons, de cr tes, de ponts vert bres, de r tr cissement des espaces discaux, de subluxation des articulations post rieures la flexion et d'air dans les espaces disaux peut tre observ e chez les personnes symptomatiques et asymptomatiques. Ce syndrome a t quelque peu clairci ces derni res ann es mais sa d finition reste impr cise. Dans une forme, la d g n rescence arthrosique de l'articulation facettaire donne lieu une douleur lombaire parasagittale focale, avec une sensibilit variable sur l'articulation mais sans signes de compression de la racine nerveuse. La douleur peut tre assez intense, s'aggraver la nuit, et emp cher le sommeil si aucune position confortable ne peut tre trouv e. Les anti-inflammatoires non st ro diens sont utiles. Certains patients ont d couvert qu'ils peuvent obtenir un soulagement temporaire de la douleur facettaire en tordant ou en tirant avec force le dos et en cr ant un bruit audible au niveau de l'articulation touch e, comparable une manipulation chiropratique. Au fil du temps, ils acqui rent une laxit des structures de support de l'articulation, ce qui peut en fait perp tuer le probl me. Le diagnostic est confirm lorsque la douleur est soulag e pendant une p riode variable par l'injection d'un anesth sique local dans l'articulation. Souvent, on ne sait pas si c'est l'effet analg sique sur l'articulation ou l'infiltration de la r gion autour de la racine nerveuse qui a soulag la douleur. Deux tudes contr l es ont sugg r que la proc dure d'injection de corticost ro des dans les articulations facettaires est inefficace, tant court qu' long terme (Carette et coll., 1991 ; Lilius et al). Nonobstant ces rapports, nous avons constat que l'injection d'analg siques et de st ro des dans et autour de la facette tait une mesure temporaire utile chez certains patients. Les injections pidurales de st ro des n'ont pas de r le clair dans le traitement de cette maladie. Si le diagnostic est tabli par injection locale, de nombreux centres proposent l'ablation par radiofr quence des petits nerfs sensoriels r currents qui innervent l'articulation comme moyen de soulagement permanent. Cela a rencontr un certain succ s, mais n'a pas t tudi syst matiquement. Certains auteurs ont utilis le terme syndrome des facettes pour d crire un tat douloureux d'hypertrophie facetale qui donne lieu une radiculopathie lombaire, indiscernable de celle caus e par une rupture discale ou une maladie spondylotique. Reynolds et ses coll gues ont document de tels cas. Lors de l'op ration, la racine vert brale est comprim e contre le plancher du canal intervert bral par la prolif ration d'une facette inf rieure ou sup rieure. La foraminotomie et la fac tectomie, apr s exploration de la racine du sac dural au p dicule, ont soulag la douleur dans certains cas op r s. Avec la disparition des milieux base d'huile pour la my lographie, cela est maintenant peu fr quent. Il s'agit d'un paississement et d'une opacit de la membrane arachno dienne de la moelle pini re lombaire ou d'un paississement des gaines arachno dales autour des racines individuelles (les racines normales n'ont essentiellement pas d' pineurium). Selon une revue, l'arachno dite lombaire, m me dans le pass , tait rare, n' tant apparue que dans 80 des 7 600 my logrammes, et elle ne devrait se produire que rarement avec le groupe moderne de colorants hydrosolubles pour la my lographie s'ils sont utilis s une concentration appropri e. Les signes cliniques sont des douleurs r fractaires au bas du dos et aux jambes et une paresth sie, toutes sensibles la position, en combinaison avec des anomalies |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | neurologiques li es aux racines lombaires. De multiples my logrammes ant rieurs (en grande partie un probl me du pass ), une rupture discale, des proc dures op ratoires, des infections et des saignements sous-arachno diens ont t associ s au processus. Certains cas ont suivi la rachianesth sie et m me l'anesth sie p ridurale sur une p riode de plusieurs mois ou ann es, mais le m canisme n'est souvent pas clair. La pr somption est que la dure-m re avait t perc e et qu'il y avait souvent des signes cliniques de m ningite aseptique peu de temps apr s l'intervention. En l'absence d'une telle r action aigu , le diagnostic ult rieur d'arachno dite repose sur des motifs moins certains. L'IRM montre des m ninges excentriques paissies dans le canal rachidien avec des adh rences arachno diennes et des collections de LCR qui d placent les racines nerveuses (Fig. 10-5). Les anomalies peuvent tre encore plus frappantes sur les tudes my lographiques CT dans lesquelles le contraste est localis et ne parvient pas d limiter les racines. Le traitement est g n ralement insatisfaisant. La lyse des adh rences sous un microscope op ratoire et l'administration de st ro des intrath caux ont t de peu de valeur, bien que certains chirurgiens exp riment s pr tendent le contraire. L'injection pidurale de st ro des est parfois utile selon certains de nos coll gues chirurgiens orthop distes. Cette maladie, appel e autrefois spondylarthrite rhumato de et arthrite de von Bechterew ou de Marie-Str mpell, touche principalement les jeunes hommes adultes. Environ 95 % des patients sont porteurs de l'antig ne d'histocompatibilit HLA-B27 (qui n'est pr sent que chez 7 % des personnes non affect es d'origine europ enne). La douleur, g n ralement centr e dans le bas du dos, est la principale plainte pr coce. Souvent, il irradie vers l'arri re des cuisses et de l'aine. Au d but, les sympt mes sont vagues (dos fatigu , rattrapages de haut en bas du dos, maux de dos) et le diagnostic peut tre n glig pendant de nombreuses ann es. Bien que la douleur soit r currente, la limitation des mouvements est constante et progressive et en vient dominer le tableau clinique. Au d but de l' volution de la maladie, il n'y a qu'une raideur matinale ou une augmentation de la raideur apr s des p riodes d'inactivit similaire l'arthrose lombaire mais inhabituelle pour le groupe d' ge touch . un stade avanc , un syndrome de compression de la queue de cheval peut compliquer la spondylarthrite ankylosante, r sultat apparemment d'une r action inflammatoire et d'une prolif ration du tissu conjonctif (Matthews). Une limitation de l'expansion thoracique, une sensibilit au niveau du sternum, une diminution des mouvements et une tendance la flexion progressive des hanches, ainsi que l'immobilit et la d formation caract ristiques de la flexion de la colonne vert brale ( poker spine ) peuvent tre pr sentes au d but de l' volution de la maladie. Les caract ristiques typiques de l'imagerie sont la destruction et l'oblit ration ult rieure des articulations sacro-iliaques, suivie d'un pontage osseux des corps vert braux pour produire la caract ristique colonne vert brale de bambou . Lorsque ce changement devient apparent, la douleur dispara t g n ralement, mais le patient a alors peu de mouvement du dos et du cou. Une caract ristique suppl mentaire inhabituelle, presque unique cette condition, est une dilatation extr me du sac th cal lombaire. La spondylarthrite ankylosante peut galement s'accompagner du syndrome de Reiter, du psoriasis et de maladies inflammatoires de l'intestin (voir aussi Chap. 42). Le grand risque dans cette maladie est la luxation de la fracture de la colonne vert brale la suite d'un traumatisme relativement mineur, en particulier les blessures en flexion-extension. Parfois, la spondylarthrite ankylosante est compliqu e par des l sions vert brales destructrices. Cette complication doit tre suspect e chaque fois que la douleur revient apr s une p riode de quiescence ou devient localis e. La cause de ces l sions n'est pas connue, mais elles peuvent repr senter une r ponse la non-consolidation des fractures, prenant la forme d'une production excessive de tissu inflammatoire fibreux. Lorsqu'elle est s v re, la spondylarthrite ankylosante peut impliquer les deux hanches, accentuant consid rablement la d formation du dos et l'invalidit . La polyarthrite rhumato de de la colonne vert brale peut tre confin e la r gion cervicale et cr e un risque de fracture-luxation ; Nous y reviendrons plus loin dans le pr sent chapitre. Maladies n oplasiques et infectieuses de la colonne vert brale (voir aussi chap. 42) Le carcinome m tastatique (sein, bronches, prostate, thyro de, rein, estomac, ut rus), le my lome multiple et le lymphome sont les tumeurs malignes courantes qui impliquent la colonne vert brale. La l sion primaire peut tre petite et asymptomatique, et la premi re manifestation de la tumeur peut tre une douleur da |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ns le dos caus e par des d p ts m tastatiques. La douleur est constante et sourde ; Elle n'est souvent pas soulag e par le repos et s'aggrave g n ralement la nuit, interrompant le sommeil. Une douleur radiculaire peut tre ajout e si la m tastase s' tend lat ralement. Une fracture d'un corps vert bral chez une personne jeune ou d' ge moyen par ailleurs en bonne sant devrait alerter le m decin de la possibilit d'une m tastase sous-jacente. Au moment de l'apparition de la douleur dorsale, il peut n'y avoir aucun changement radiographique sur les radiographies simples ; Lorsque de tels changements apparaissent, ils prennent g n ralement la forme de l sions destructrices dans un ou plusieurs corps vert braux avec peu ou pas d'implication de l'espace discal, m me face une fracture par compression. Cependant, les changements sont vidents sur la tomodensitom trie et l'IRM ou la scintigraphie isotopique radioactive qui d tecte les zones d'activit ost oblastique caus es par une maladie n oplasique ou inflammatoire. L'infection de la colonne vert brale, l'ost omy lite, est g n ralement caus e par des staphylocoques et moins souvent par des coliformes et des mycobact ries. Le patient se plaint de douleurs subaigu s ou chroniques dans le dos, qui sont exacerb es par le mouvement mais pas mat riellement soulag es par le repos. Le mouvement devient limit , et il y a une sensibilit induite par la percussion sur la colonne vert brale dans les segments impliqu s et une douleur avec secousse de la colonne vert brale, comme cela se produit lorsque les talons frappent le sol. Souvent, ces patients sont af briles et n'ont pas de leucocytose. La s dimentation rythrocytaire et la prot ine C-r active sont g n ralement lev s. La tomodensitom trie et l'IRM d montrent de mani re caract ristique l'implication du corps vert bral et du disque intervert bral adjacent, et la d couverte d'une br che dans l'espace discal avec l'implication de deux corps vert braux adjacents est l'une des caract ristiques qui diff rencient les maladies infectieuses des maladies n oplasiques de la colonne vert brale. Une masse paravert brale est souvent retrouv e, indiquant un abc s, qui peut, en particulier dans le cas de la tuberculose, s' couler spontan ment des endroits assez loign s de la colonne vert brale. Nous avons galement rencontr un certain nombre de patients atteints d'endocardite bact rienne subaigu qui se plaignaient de douleurs dorsales thoraciques et lombaires m dianes s v res, mais qui n'avaient pas d'infection vidente de la colonne vert brale. L'infection tuberculeuse de la colonne vert brale et la malformation cyphotique qui en r sulte (maladie de Mott) repr sentent une affection particuli re qui est fr quente dans les pays en voie de d veloppement (voir chap. 31 et 42). L'accent est mis sur l'abc s pidural de la colonne vert brale, qui n cessite g n ralement un traitement chirurgical urgent. L'incapacit identifier correctement cette l sion a conduit des cas de parapl gie ou de d c s par septic mie. Le plus souvent, cela est caus par une infection staphylococcique, qui est transport e dans la circulation sanguine partir d'un foyer septique (par exemple, furoncle) ou est introduite dans l'espace pidural partir d'une l sion ost omy litique. Une autre voie importante d'infection est l'auto-administration intraveineuse de m dicaments et l'utilisation d'aiguilles contamin es. Dans de rares cas, l'infection est introduite au cours d'une ponction lombaire, d'une injection pidurale ou d'une laminectomie pour l'excision discale. Dans certains cas, la source d'un abc s pidural ne peut pas tre d termin e. Les principaux sympt mes sont une fi vre l g re, une leucocytose et une douleur localis e persistante et s v re qui est intensifi e par la percussion et la pression sur les pines vert brales. De plus, la douleur peut irradier dans une distribution radiculaire. Ces sympt mes n cessitent une investigation imm diate par IRM ou TDM, my lographie et intervention chirurgicale, de pr f rence avant que les signes de parapl gie, de dysfonctionnement du sphincter et de perte sensorielle ne se manifestent. Les petits abc s et les granulomes qui sont le r sidu d'abc s ant rieurs et partiellement trait s peuvent parfois tre trait s avec succ s avec des antibiotiques seuls, comme nous le verrons plus loin et dans le chapitre 42 sur les Maladies de la moelle pini re . H morragie intraspinale (voir chap. 42) Une douleur soudaine et atroce sur la ligne m diane du dos (le coup de poignard), souvent accompagn e d'une parapar sie voluant rapidement, d'une r tention urinaire et d'un engourdissement des jambes, peut annoncer l'apparition d'un saignement sous-arachno dien, sous-dural ou pidural. Les causes les plus courantes d'un tel v nement sont une coagulopathie (principalement due la warfarine) et une malformation art rioveineuse spinale (), comme nous l'avons vu au chapitre 44. Les an vrismes art riels de la colonne v |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ert brale sont des l sions sous-jacentes beaucoup moins courantes. Il convient de mentionner que des douleurs dorsales focales d'intensit comparable peuvent marquer l'apparition d'une my lite aigu , d'un infarctus de la moelle pini re, d'une fracture par compression et, parfois, du syndrome de Guillain-Barr . C'est le nom appliqu la douleur localis e au taillon , les trois ou quatre petits os vestigiaux situ s dans la partie la plus basse du sacrum. Le traumatisme de l'accouchement, une chute sur les fesses, une n crose avasculaire, un neurofibrome ou une tumeur du glome, d'autres tumeurs rares et des troubles anaux, et, bien s r, un kyste pilonidal, peuvent parfois tre tablis comme la cause de la douleur dans cette r gion. Bien le plus souvent, la source reste obscure. Dans le pass , les patients de ce dernier groupe taient soumis sans discrimination la coccygectomie, mais des tudes plus r centes ont d montr que la plupart des cas r pondent favorablement aux injections d'anesth sique local et de m thylprednisolone ou la manipulation du coccyx sous anesth sie (Wray et al). C'est une r gle clinique s re que la plupart des patients qui se plaignent de lombalgie ont un type de maladie primaire ou secondaire de la colonne vert brale et de ses structures de soutien ou des visc res abdominaux ou pelviens. Cependant, m me apr s un examen minutieux, il reste un groupe important de patients chez qui aucune base pour le mal de dos ne peut tre trouv e. Deux cat gories peuvent tre reconnues : l'une avec des douleurs dorsales posturales et des douleurs apr s blessure, et une autre avec une maladie psychiatrique aggravante, mais il y a toujours des cas o le diagnostic reste obscur. La lombalgie peut tre un sympt me majeur chez les patients souffrant d'hyst rie, de simulation, d'anxi t , de d pression et d'hypocondrie, ainsi que chez de nombreuses personnes dont les sympt mes ne correspondent aucune de ces maladies psychiatriques. Il est bon de supposer que la douleur dans le dos chez de tels patients peut signifier une maladie de la colonne vert brale ou des structures adjacentes, et cela doit toujours tre recherch avec soin. Cependant, m me lorsque certains facteurs organiques sont trouv s, la douleur peut tre exag r e, prolong e ou int gr e un sch ma d'invalidit en raison de facteurs primaires ou secondaires coexistants. Cela est particuli rement vrai lorsqu'il existe une possibilit de gain secondaire (notamment l'indemnisation des accidents du travail ou le r glement des r clamations pour dommages corporels). Les patients qui cherchent obtenir une indemnisation pour une lombalgie prolong e sans maladie structurelle vidente ont tendance, apr s un certain temps, devenir m fiants, non coop ratifs et hostiles envers leurs m decins ou toute personne qui pourrait remettre en question l'authenticit de leur maladie. On remarque chez eux une tendance d crire vaguement leur douleur et une pr f rence pour discuter du degr de leur handicap et des mauvais traitements qu'ils subissent de la part du corps m dical. La description de la douleur peut varier consid rablement d'un examen l'autre. Souvent aussi, la ou les r gions dans lesquelles la douleur est ressentie et son rayonnement sont non physiologiques, et la condition ne r pond pas au repos et l'inactivit . Ces caract ristiques et un examen n gatif du dos doivent amener suspecter un facteur psychologique. Quelques patients, g n ralement des simulateurs francs, adoptent des d marches et des attitudes bizarres, comme marcher avec le tronc fl chi presque angle droit (camptocormia), et sont incapables de se redresser. Ou le patient peut tre incapable de se pencher en avant, m me de quelques degr s, malgr l'absence de spasme musculaire, et peut grimacer la moindre pression, m me sur le sacrum, qui est rarement un site de sensibilit moins qu'il n'y ait une maladie pelvienne. Le patient d prim et anxieux souffrant de maux de dos repr sente un probl me difficile. Le handicap semble excessif pour le degr de dysfonctionnement de la colonne vert brale. L'anxi t et la d pression peuvent devenir des composantes importantes du syndrome du dos et le patient peut ruminer propos d'un cancer non diagnostiqu ou d'une autre maladie grave. Dans ces circonstances, les maux de dos courants et mineurs, par exemple ceux caus s par l'arthrose et les douleurs posturales, sont aggrav s et rendus intol rables. Ces patients sont toujours soumis des interventions chirurgicales inutiles. Il n'est pas clair si l'on peut compter sur les caract ristiques diagnostiques d'une r ponse des m dicaments qui soulagent la d pression. Parmi les patients les plus difficiles prendre en charge, on retrouve ceux souffrant de lombalgie chronique qui ont d j subi une ou plusieurs laminectomies et parfois une fusion sans soulagement substantiel. Dans une s rie de patients peut- tre dat s mais importants op r s pour un prolapsus discal av r , 25 % ont pr sen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t des sympt mes g nants et 10 % ont n cessit une intervention chirurgicale suppl mentaire (Weir et Jacobs). Chez ces patients, nous avons sugg r de r p ter l'IRM ou la my lographie par tomodensitom trie. Dans un bon nombre d'entre eux, on constatera que le disque s'est rompu de nouveau, ou qu'il y a une st nose de la r cession lat rale non trait e, ou qu'un disque ou une maladie d g n rative est apparu au niveau juste au-dessus, ou moins fr quemment, en dessous du site de d compression pr c dente. Il n'est pas clair si la d compression avec fusion r duit ou exag re la fr quence de ce dernier probl me. Les tudes EMG et de conduction nerveuse, la recherche de preuves d'une radiculopathie, sont galement utiles. S'il y a des signes de radiculopathie mais pas de mat riel discale, ou si seul du tissu cicatriciel est visible l'IRM, on ne peut pas savoir si la douleur est li e une blessure de la rupture initiale ou la suite d'une intervention chirurgicale (voir les revues de Quiles et al et de Long). On pourrait supposer que ces patients souffrant de douleurs chroniques pourraient tre subdivis s en un groupe avec une douleur radiculaire continue et un autre avec une douleur r f r e due une maladie de la colonne vert brale. Cependant, une fois que la douleur devient chronique, la s paration n'est pas facile. La pression sur la colonne vert brale, la fesse ou la cuisse peut provoquer une projection de la douleur dans la jambe. Les blocs de lidoca ne des racines nerveuses ont donn des r sultats incoh rents. Les stimulateurs transcutan s, les stimulateurs de la colonne post rieure, les injections intrath cales d'analg siques et les injections pidurales de st ro des ont rarement aid pendant longtemps d'apr s notre exp rience, mais nous avons vu des exceptions frappantes, en particulier avec les pompes pidurales qui administrent des analg siques. l'heure actuelle, le mieux que l'on puisse offrir au patient est la perte de poids (chez les individus appropri s), les tirements et l'exercice progressif pour renforcer les muscles abdominaux et dorsaux, ainsi que des analg siques non narcotiques l gers et des antid presseurs. Un essai d'injection pidurale de st ro des, de physioth rapie ou d'un traitement limit de manipulation chiropratique rachidienne est raisonnable. DOULEUR DANS LE COU, L' PAULE ET LE BRAS Il est utile de distinguer trois grandes cat gories de maladies douloureuses du cou et des bras : celles qui prennent naissance dans la colonne cervicale, dans le plexus brachial et dans l' paule. Bien que la distribution de la douleur de chacune de ces sources puisse se chevaucher, le patient peut g n ralement indiquer son site d'origine. La douleur provenant de la partie cervicale de la colonne vert brale est ressentie dans le cou ou l'arri re de la t te et est projet e vers l' paule et le haut du bras ; Elle est voqu e ou renforc e par certains mouvements ou positions du cou et s'accompagne d'une limitation des mouvements du cou et d'une sensibilit la palpation sur la colonne cervicale. La douleur d'origine du plexus brachial est ressentie dans la r gion sus-claviculaire, ou l'aisselle et autour de l' paule ; Elle peut tre aggrav e par certaines man uvres et positions du bras et du cou (rotation extr me). Une anomalie palpable au-dessus de la clavicule peut r v ler la cause de la plexopathie (an vrisme de l'art re sous-clavi re, tumeur, c te cervicale). La combinaison d'anomalies circulatoires et de signes se rapportant au cordon m dial du plexus brachial est caract ristique du syndrome du d fil thoracique, d crit plus loin. Une douleur localis e dans la r gion de l' paule, aggrav e par le mouvement et associ e une sensibilit et une limitation des mouvements, en particulier la rotation interne et externe et l'abduction, indique une tendinite, une bursite sous-acromiale ou une d chirure de la coiffe des rotateurs, qui est constitu e des tendons des muscles entourant l'articulation de l' paule. Le terme bursite est souvent utilis au sens large pour d signer ces troubles. La douleur l' paule, comme la douleur la colonne vert brale et au plexus, peut irradier vaguement dans le bras et rarement dans la main, mais les changements sensorimoteurs et r flexes qui indiquent toujours une maladie des racines nerveuses, du plexus ou des nerfs sont absents. La douleur l' paule de ce type est tr s fr quente au milieu et la fin de la vie adulte. Il peut survenir spontan ment ou apr s une utilisation inhabituelle ou vigoureuse du bras. La sensibilit locale sur la plus grande tub rosit de l'hum rus est caract ristique. Les radiographies simples de l' paule peuvent tre normales ou montrer un d p t de calcium dans le tendon sus- pineux ou la bourse sous-acromiale. L'IRM est capable de mettre en vidence des anomalies plus subtiles, telles que des d chirures musculaires et tendineuses de la coiffe des rotateurs ou une d chirure labrale de la capsule articulaire. Chez la plupart d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es patients, la douleur dispara t progressivement avec l'immobilisation et les analg siques suivis d'un programme de mobilisation croissante de l' paule. Si ce n'est pas le cas, l'injection de petites quantit s de corticost ro des dans la bourse, ou au site de la douleur importante indiqu e par un mouvement passif de l' paule dans le cas de l sions de la coiffe des rotateurs, est souvent temporairement efficace et permet au patient de mobiliser l' paule. Le probl me de l' paule gel e est abord plus loin. L'arthrose et la formation d'un peron ost ophytique de la colonne cervicale peuvent provoquer une douleur qui irradie l'arri re de la t te, des paules et du bras d'un ou des deux c t s. La compression co ncidente des racines nerveuses se manifeste par une paresth sie, une perte sensorielle, une faiblesse et une atrophie, ainsi que des modifications des r flexes tendineux dans les bras et les mains. Si des cr tes osseuses se forment dans le canal rachidien, comme d crit en d tail au chapitre 42, la moelle pini re peut tre comprim e, ce qui entra ne une faiblesse spastique, une ataxie et une perte de vibration et de sens de la position dans les jambes (spondylose cervicale). Les changements osseux sont vidents sur les films simples, mais sont mieux visibles par TDM et IRM. Il peut tre difficile de distinguer la spondylose cervicale avec compression de la racine et de la moelle pini re d'un disque (voir plus loin) ou d'une maladie neurologique primitive (syringomy lie, scl rose lat rale amyotrophique ou tumeur) avec une arthrose cervicale non apparent e. Ici, l'IRM est particuli rement utile pour r v ler la compression de la moelle pini re, mais cette tude est sujette la surinterpr tation lorsqu'une cr te osseuse entre peine en contact avec la moelle pini re mais ne la d forme pas (voir Spondylose cervicale avec my lopathie dans Chap. 42). La polyarthrite rhumato de de la colonne vert brale peut tre limit e aux articulations facettaires cervicales et l'articulation atlanto-axiale. Les manifestations habituelles sont la douleur, la raideur et la limitation des mouvements dans le cou et la douleur l'arri re de la t te. Contrairement la spondylarthrite ankylosante, la polyarthrite rhumato de est rarement confin e la colonne vert brale. En raison d'une maladie vidente d'autres articulations, le diagnostic est relativement facile faire, mais une atteinte significative de la colonne cervicale peut tre n glig e. Dans les stades avanc s, une ou plusieurs vert bres peuvent se d placer vers l'avant, ou une synovite de l'articulation atlanto-axiale peut endommager le ligament transverse de l'atlas, entra nant un d placement vers l'avant de l'atlas sur l'axe (subluxation atlantoaxiale). Dans les deux cas, une compression grave, voire mortelle, de la moelle pini re peut se produire progressivement ou soudainement. Des radiographies lat rales effectu es avec prudence en flexion et en extension sont utiles pour visualiser la luxation atlantoaxiale ou la subluxation des segments inf rieurs. Les maux de t te occipitaux et les douleurs cervicales li es des changements d g n ratifs dans les facettes cervicales sup rieures sont discut s avec d'autres douleurs cr niennes dans 'Third Occipital Nerve Headache' (appel troisi me douleur du nerf occipital) au Chap. 9. Blessure traumatique et coup de fouet cervical Les l sions aux ligaments et aux muscles r sultant d'une extension et d'une flexion forc es du cou peuvent cr er un certain nombre de probl mes cliniques difficiles. La blessure va d'une entorse mineure des muscles et des ligaments une d chirure s v re de ces structures, l'avulsion des muscles et des tendons du corps vert bral, et m me des l sions des disques vert braux et intervert braux. Ces derni res l sions peuvent tre observ es l'IRM et, si elles sont s v res, peuvent entra ner une compression radiculaire ou de la moelle pini re ou, parfois, une embolisation cartilagineuse de la moelle pini re (voir Embolie fibrocartilagineuse au Chap. 42). S'il y a une arthrose cervicale pr existante, il peut y avoir une douleur consid rable et, dans les cas extr mes, une compression du cordon. Cependant, les degr s les plus r pandus et les plus l gers de l sions par coup de fouet cervical sans les l sions structurelles d crites ci-dessus sont si souvent compliqu s par des facteurs psychologiques et de compensation conduisant une invalidit prolong e que le syndrome devient un probl me vexant sans d finition m dicale claire et occupe un temps disproportionn de la part des m decins, des commissions d'indemnisation et des tribunaux (voir LaRocca pour une critique et le livre de Malleson pour une discussion int ressante de la sociologie et de la psychologie de ce sujet). Nous n'avons aucun doute qu'il existe d'authentiques l sions traumatiques au cou, m me parfois la suite de traumatismes mineurs, mais nous sommes d'accord avec les auteurs mentionn s ci-dessus pour dire |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | que la fr quence lev e de ces l sions pr sum es est support e par les structures soci tales et juridiques. Une cause fr quente de douleurs au cou, l' paule et au bras est la hernie discale dans la r gion cervicale inf rieure ; le processus est comparable une hernie discale dans la r gion lombaire, mais donne lieu, bien s r, un ensemble diff rent de sympt mes (tableau 10-1). Le probl me appara t le plus souvent sans cause claire et imm diate, mais il peut se d velopper apr s un traumatisme, qui peut tre majeur ou mineur (hyperextension soudaine du cou, chutes, accidents de plong e, manipulations violentes comme discut par Kristoff et Odom). Les racines les plus souvent touch es sont la septi me (dans 70 % des cas) et la sixi me (dans 20 % des cas) ; La compression de la huiti me racine de la main de cinq mains constitue les 10 % restants (Yoss et al). Le diagnostic clinique est tabli par une distribution assez discr te de la douleur ou des paresth sies qui correspondent une seule racine cervicale, une perte r flexe dans le segment de la racine, et par l'obtention d'une douleur radiculaire exag r e avec des tests m caniques tels que la man uvre de Spurling, dans laquelle l'examinateur exerce une pression vers le bas sur le dessus de la t te avec la t te du patient tourn e vers le c t affect et le cou l g rement allong . Ce dernier test n'est pas tr s sensible mais est sp cifique de la radiculopathie qui a t confirm e par EMG ou imagerie. Il est rare que l'ensemble du syndrome de douleur, de perte motrice, r flexe et sensorielle correspondant une racine soit retrouv et la r gion de la douleur est particuli rement variable dans la maladie radiculaire cervicale par rapport la maladie de la racine lombaire. Lorsque le disque saillant se trouve entre la sixi me et la septi me vert bre, il y a atteinte de la septi me racine cervicale, comme indiqu dans le tableau 10-1. La douleur se situe alors dans la r gion de l'omoplate, ou de la colonne vert brale de l'omoplate, et du haut du bras post rolat ral ; Il peut faire saillie vers le coude et l'avant-bras dorsal, l'index et le majeur, ou tous les doigts. Parfois, une g ne est ressentie dans la r gion pectorale ou axillaire. La sensibilit est plus prononc e sur la face m diale de l'omoplate oppos e aux troisi me quatri me apophyses pineuses thoraciques et dans la r gion sus-claviculaire et triceps. La paresth sie et la perte sensorielle sont plus videntes dans l'index et le majeur. La faiblesse implique les extenseurs de l'avant-bras et parfois du poignet ; Parfois, la poign e est galement faible ; le triceps peut tre faible et le r flexe triceps est g n ralement diminu ou absent ; Les r flexes biceps et supinateurs sont pr serv s. Avec une hernie discale situ e lat ralement entre la cinqui me et la sixi me vert bre cervicale, les sympt mes et les signes sont r f r s la sixi me racine cervicale. Le syndrome complet est caract ris par une douleur au niveau de la cr te trap zo dale et de la pointe de l' paule, avec une radiation dans la partie ant rieure et sup rieure du bras, l'avant-bras radial, souvent le pouce et parfois l'index. Il peut galement y avoir une paresth sie et une d ficience sensorielle dans les m mes r gions ; sensibilit dans la zone au-dessus de la colonne vert brale de l'omoplate et dans les r gions sus-claviculaire et biceps ; faiblesse en flexion de l'avant-bras (biceps) et en contraction du delto de lors de l'abduction du bras ; et des r flexes biceps et supinateurs diminu s ou absents (le r flexe triceps est conserv ou a parfois l'apparence d' tre l g rement exag r en raison de la flaccidit du biceps). Le cinqui me syndrome de la racine cervicale, produit par une hernie discale entre les quatri me et cinqui me corps vert braux, se caract rise par une douleur dans la r gion de l' paule et du trap ze et par une faiblesse sus- pineuse, se manifestant par une incapacit abducter le bras et le faire pivoter vers l'ext rieur avec l' paule adduite (faiblesse des muscles supra et infra- pineux). Il peut y avoir un l ger degr de faiblesse du biceps et une r duction correspondante du r flexe, mais ce sont des r sultats incoh rents. Une petite tache de sensation diminu e recouvre g n ralement le muscle delto de. La compression de la huiti me racine cervicale (par un disque C7-T1) peut imiter la paralysie du nerf ulnaire. La douleur se situe le long de la face m diale de l'avant-bras et la perte sensorielle se situe dans la distribution du nerf cutan m dial de l'avant-bras et du nerf ulnaire de la main. La faiblesse implique en grande partie les muscles intrins ques aliment s par le nerf ulnaire (voir Nerf ulnaire au Chap. 43). Les r flexes peuvent ne pas tre affect s, mais la secousse des triceps est souvent l g rement r duite. Ces syndromes sont g n ralement incomplets en ce sens qu'ils ne pr sentent qu'un ou plusieurs des signes typiques. Il convient de noter en particulier l'apparition, dans la ruptu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | re d'un disque cervical plac lat ralement, d'une faiblesse isol e sans douleur, en particulier avec les disques aux cinqui me et sixi me niveaux. Friis et ses coll gues dans le texte de Finnesen ont d crit la r partition de la douleur dans 250 cas de hernie discale ou de compression de la racine nerveuse spondylotique dans la r gion cervicale. Pratiquement tous les patients, quelle que soit la ou les racines impliqu es, ont montr une limitation de l'amplitude de mouvement du cou et une aggravation de la douleur lors du mouvement (en particulier l'hyperextension). La toux, les ternuements et la pression vers le bas sur la t te en position hyper tendue exacerbaient g n ralement la douleur, et la traction (m me manuelle) avait tendance la soulager. Contrairement aux hernies lombaires, les cervicales, si elles sont grandes et situ es au centre, entra nent une compression de la moelle pini re (Fig. 10-6). Le disque situ au centre est souvent indolore, et le syndrome de la moelle pini re peut simuler la scl rose en plaques ou une maladie neurologique d g n rative. Un engourdissement bilat ral de la main, une paresth sie ou une sensation alt r e similaire sont courants. Le fait de ne pas tenir compte d'une protrusion discale cervicale chez les patients pr sentant des sympt mes obscurs dans les jambes, notamment une raideur et une chute, est une erreur courante. Une vague modification sensorielle peut souvent tre d tect e sur le thorax, dont le bord rostral se trouve plusieurs dermatomes en dessous du niveau de compression. Le diagnostic et le niveau de protrusion discale peuvent tre confirm s par IRM ou par my lographie par TDM. Les tudes de conduction nerveuse, les r ponses F et l'EMG sont utiles pour confirmer le niveau de compression radiculaire et distinguer la douleur d'origine radiculaire de celle provenant du plexus brachial ou des nerfs individuels du bras (voir N vrite brachiale au chapitre 43). Prise en charge de la hernie discale cervicale Des mesures conservatrices doivent tre instaur es avant de passer l'ablation chirurgicale du disque, moins qu'il n'y ait des signes d'une my lopathie progression rapide ou subaigu (c.- -d. faiblesse des jambes et des bras, hyperr flexie des jambes, ataxie de la marche, dysfonction sphinct rienne). Dans le cas d'un disque cervical avec douleur radiculaire, un collier en mousse bien ajust est parfois b n fique, bien qu'il existe une controverse sur l'efficacit de ce type d'immobilisation. Le collier doit tre ajust de mani re ce qu'une flexion et une extension minimales du cou soient autoris es, mais il doit rester suffisamment confortable pour encourager une utilisation r guli re. Il est conseill au patient de porter le collier tout moment de la journ e, en particulier lorsqu'il est en voiture, moins que cela ne devienne compl tement impraticable. Bien que de valeur incertaine, la traction avec un licol autour de l'occiput et du menton peut tre d'un certain b n fice dans les syndromes de disque cervical. Un m dicament analg sique peut tre n cessaire pendant quelques jours. Dans la plupart des cas, la douleur radiculaire dispara t en quelques semaines ou moins, mais les cas graves ou intraitables peuvent n cessiter une intervention chirurgicale, surtout s'il y a une faiblesse substantielle dans les muscles correspondant la racine affect e. Une l g re faiblesse seule n'est pas reconnue comme une indication chirurgicale, et dans les quelques cas o la faiblesse seule s'est produite, sans douleur, les m mes mesures conservatrices d crites ci-dessus doivent tre envisag es. Le plus souvent, le chirurgien s'attaque ce probl me par une approche ant rieure (transdiscale), qui laisse les l ments post rieurs intacts et permet de maintenir la stabilit de la colonne vert brale, mais, s'il y a des inqui tudes quant une instabilit future, une fusion de diff rents types est ajout e. Spondylose cervicale (voir aussi chap. 42) Il s'agit d'une maladie d g n rative chronique de la colonne cervicale m diane et inf rieure qui r tr cit le canal rachidien et les foramens intervert braux, provoquant des l sions compressives de la moelle pini re et des racines. Le probl me de la protrusion discale centrale, discut ci-dessus, contribue souvent en tant qu' l ment du r tr cissement du canal. tant donn que les principaux effets de la spondylose cervicale sont sur le cordon, ce processus est discut en d tail au chapitre 42, mais la spondylose cervicale est galement une cause fr quente de douleurs au cou et au bras, comme d crit pr c demment. Si des signes mineurs d'atteinte de la moelle pini re et des racines sont pr sents, un collier pour limiter les mouvements de la t te et du cou peut arr ter la progression et conduire une am lioration. La laminectomie d compressive ou l'excision ant rieure des perons spondylotiques simples et la fusion sont r serv es aux cas de la maladie avec des sympt mes neurologiques avanc s ou une douleur r fracta |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ire, comme nous l'avons vu au chapitre 42. Comme pour la st nose lombaire, le succ s n'est pas assur avec la chirurgie, mais peut aider pr venir la progression des sympt mes. Un certain nombre d'anomalies anatomiques se produisent dans la r gion cervicale lat rale. Ceux-ci peuvent, dans certaines circonstances, comprimer le plexus brachial, l'art re sous-clavi re et la veine sous-clavi re, provoquant une faiblesse musculaire et une atrophie, des douleurs et des anomalies vasculaires dans la main et le bras. La condition est sans aucun doute diagnostiqu e plus souvent qu'il n'est justifi , et le terme a t appliqu de mani re ambigu un certain nombre de conditions, dont certaines sont presque certainement inexistantes, comparables au syndrome du pyriforme de la fesse. La plus fr quente des anomalies l'origine de la compression neurale, englob e par le terme syndrome du d fil thoracique, est une c te cervicale anormale incompl te, avec une bande fasciale ac r e passant de son extr mit la premi re c te ; une bande fibreuse tendue passant d'un processus transversal allong et incurv vers le bas de C7 la premi re c te ; moins souvent, une c te cervicale compl te, qui s'articule avec la premi re c te ; et des anomalies de la position et de l'insertion des muscles scal nes ant rieurs et m diaux. Ainsi, les sites de compression neurovasculaire potentielle s' tendent des foramens intervert braux et du m diastin sup rieur l'aisselle. En fonction de l'anomalie postul e et du m canisme de production des sympt mes, les termes c te cervicale, scal ne ant rieur, compression costo-claviculaire et neurovasculaire ont t appliqu s. De plus, un syndrome d' paule tombante a t identifi qui tirerait pr tendument le plexus brachial et donne lieu des sympt mes similaires ; La majorit des patients taient des jeunes femmes atteintes d'habitus corporel asth nique. Des variations dans l'anatomie r gionale pourraient expliquer ces diff rents m canismes postul s, mais ce jour, il n'y a pas d'accord complet sur la validit des syndromes scal ne ant rieur et costo-claviculaire. Une c te cervicale anormale, qui na t de la septi me vert bre cervicale et s' tend lat ralement entre les muscles scal nes ant rieur et m dial, puis sous le plexus brachial et l'art re sous-clavi re pour s'attacher la premi re c te, perturbe videmment les relations anatomiques de ces structures et peut les comprimer (Fig. 10-7). Cependant, comme on estime que 1 % de la population a des c tes cervicales, g n ralement des deux c t s, et que seulement environ 10 % de ces personnes pr sentent des sympt mes neurologiques ou vasculaires (presque toujours unilat rals), d'autres facteurs doivent tre op rants. Les muscles scal nes ant rieur et moyen, qui fl chissent et tournent le cou, sont tous deux ins r s dans la premi re c te de sorte que l'art re et la veine sous-clavi res et le plexus brachial doivent passer entre eux. Par cons quent, les anomalies d'insertion et l'hypertrophie de ces muscles taient autrefois consid r es comme des causes du syndrome, mais leur sectionnement (scal nectomie) a si rarement alt r les sympt mes que ce m canisme n'est plus cr dible. Trois syndromes neurovasculaires sont associ s une c te cervicale rudimentaire (rarement avec une c te cervicale compl te) et des anomalies associ es au niveau de la sortie thoracique : une compression veineuse ou art rielle sous-clavi re et une plexopathie brachiale. Dans les trois formes, la douleur l' paule et au bras est pro minente. L'inconfort est de type douloureux et est ressenti dans l'h mithorax post rieur, la r gion pectorale et le haut du bras. Ces syndromes coexistent parfois, mais le plus souvent, chacun se produit ind pendamment. La compression ou la thrombose spontan e de la veine sous-clavi re est un ph nom ne rare provoquant une d coloration sombre, une distension veineuse et un d me du bras. La veine peut devenir thrombos e apr s un exercice prolong (syndrome de Paget-Schr tter) ou en cas de diath se de coagulation chez les patients canc reux. La compression de l'art re sous-clavi re, qui entra ne une isch mie du membre, peut tre compliqu e par la gangr ne digitale et l'embolisation r trograde, est galement une entit rare. Un ph nom ne de Raynaud unilat ral, des ongles cassants et une ulc ration du bout des doigts sont des signes diagnostiques importants. Un bruit supraclaviculaire est vocateur mais ne diagnostique pas en soi une compression de l'art re sous-clavi re. Les tests conventionnels de compression vasculaire l'oblit ration du pouls lorsque le patient, assis et le bras tendu, prend et retient une respiration compl te, incline la t te en arri re et la tourne du c t affect (test d'Adson) ou abducte et fait pivoter le bras vers l'ext rieur et renforce les paules et tourne la t te d'un c t ou de l'autre (man uvre de Wright) ne sont pas enti rement fiables. Parfois, ces man uvres ne parviennent pas oblit rer l'impulsion radi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ale dans les cas de compression prouv e ; Au contraire, ces tests peuvent tre positifs chez des personnes normales. N anmoins, un test positif uniquement du c t symptomatique (avec reproduction des sympt mes du patient) sugg re un diagnostic de compression art rielle et, par cons quent, une forme de syndrome du d fil thoracique. L'enregistrement pl thysmographique de l'impulsion radiale et des ultrasons du r cipient ajoute beaucoup la pr cision de ces tests de positionnement. Un probl me principalement neurologique peut caract riser le syndrome du d fil thoracique. Il y a une l g re atrophie et une faiblesse des muscles hypoth nar, interosseux, adducteurs pollicis et des muscles fl chisseurs profonds des quatri me et cinqui me doigts (c'est- -dire les muscles innerv s par la partie inf rieure du tronc du plexus brachial et du nerf cubital). Une faiblesse des muscles fl chisseurs de l'avant-bras peut tre pr sente dans les cas avanc s. Les r flexes tendineux sont g n ralement pr serv s. De plus, la plupart des patients se plaignent d'une douleur intermittente du bras, en particulier du c t ulnaire, et environ la moiti d'entre eux se plaignent galement d'un engourdissement et de picotements le long du bord ulnaire de l'avant-bras et de la main. Une perte de sensation superficielle dans ces zones est variable. Il peut tre possible de reproduire les sympt mes sensoriels par une pression ferme juste au-dessus de la clavicule ou par une traction sur le bras. Les caract ristiques vasculaires sont souvent absentes ou minimes chez les patients atteints de la forme neurologique du syndrome. Chez les patients pr sentant des signes neurologiques, les tudes de conduction nerveuse r v lent une amplitude r duite des potentiels sensoriels ulnaires. Il peut galement y avoir une diminution de l'amplitude des potentiels voqu s m dians du moteur, un ralentissement l ger mais uniforme de la vitesse m diane de conduction motrice et une prolongation de la latence de l'onde F. L'examen l'aiguille concentrique des muscles de la main affect s r v le des unit s motrices de grande amplitude, sugg rant une r innervation collat rale. Les potentiels voqu s somatosensoriels peuvent tre un compl ment utile aux tudes conventionnelles de conduction nerveuse et d'EMG (Yiannikas et Walsh). L'angiographie par r sonance magn tique de l'art re brachiale est g n ralement r serv e aux patients pr sentant une occlusion art rielle suspect e, un an vrisme ou une c te cervicale vidente. La place de la phl bographie dans le bilan diagnostique est incertaine, car un certain nombre d'individus par ailleurs normaux peuvent obstruer la veine sous-clavi re en abductant compl tement le bras. D'apr s l'exp rience des auteurs, les cas non ambigus de syndrome du d fil thoracique ne sont pas courants. C'est aussi l'exp rience de Wilbourn, dont l'examen de ce sujet est recommand . Il faut tre sceptique quant au diagnostic moins que les caract ristiques cliniques et EMG num r es ci-dessus ne soient pr sentes. Les erreurs courantes consistent confondre le syndrome du d fil thoracique avec le syndrome du canal carpien, la neuropathie ulnaire ou le pi geage au coude, ou la radiculopathie cervicale caus e par l'arthrite ou la discopathie. La n vrite brachiale peut avoir une pr sentation similaire. Des tudes d'imagerie et des tudes minutieuses de conduction nerveuse et d'EMG peuvent tre n cessaires pour exclure tous ces troubles. Traitement du syndrome du d fil thoracique Une approche conservatrice est conseill e. Si les principaux sympt mes sont la douleur et la paresth sie, Leffert sugg re l'utilisation de chaleur locale, d'analg siques, de relaxants musculaires et d'un programme assidu d'exercices sp ciaux pour renforcer les muscles de l' paule. Une gamme compl te de mouvements du cou est ensuite pratiqu e. Avec un tel r gime, certains patients ressentent un soulagement des sympt mes apr s 2 3 semaines. L'enseignement par un physioth rapeute qualifi est inestimable. Ce n'est que si la douleur est s v re et persistante et qu'elle est clairement associ e aux caract ristiques vasculaires ou neurog nes du syndrome que la chirurgie est indiqu e. L'approche habituelle est par l'espace sus-claviculaire, avec coupe des bandes fibreuses et excision de la c te rudimentaire. Dans les cas de formes veineuses ou art rielles mineures du syndrome, certains chirurgiens thoraciques privil gient l'excision d'un segment de la premi re c te par l'aisselle. La douleur est souvent consid rablement soulag e, mais les d fauts sensorimoteurs ne s'am liorent que l g rement. La section du muscle scal ne n'est pas approuv e car, comme nous l'avons d j not , le r le du muscle dans le syndrome du d fil thoracique a t remis en question. Autres affections douloureuses provenant du cou, du plexus brachial et de l' paule Le plexus brachial est une source importante de douleurs l' paule et au bras. Les principaux troubles sont la n vrite brachiale et l'i |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nfiltration m tastatique et les dommages caus s par les radiations au plexus. Le chapitre 44 traite de ces troubles en d tail. Les m tastases dans la r gion cervicale de la colonne vert brale sont moins fr quentes que dans d'autres parties de la colonne vert brale. Ils sont cependant fr quemment douloureux et peuvent provoquer une compression radiculaire. L'extension post rieure de la tumeur partir des corps vert braux ou les fractures par compression peuvent entra ner le d veloppement rapide d'une t trapl gie. La tumeur de Pancoast, g n ralement un carcinome pidermo de dans le sillon sup rieur du poumon, peut impliquer les nerfs spinaux cervicaux inf rieurs et thoraciques sup rieurs (T1 et T2) lorsqu'ils sortent de la colonne vert brale. Dans ces cas, un syndrome de Horner, un engourdissement de la face interne du bras et de la main et une faiblesse de tous les muscles de la main et du muscle triceps sont associ s une douleur sous l'omoplate sup rieure et dans le bras. Les anomalies neurologiques peuvent survenir bien avant que la tumeur ne devienne visible par radiographie. Des blessures l' paule (coiffe des rotateurs), une bursite sous-acromiale ou sous-delto de, une p riarthrite ou une capsulite ( paule gel e), une tendinite et de l'arthrite, comme nous l'avons mentionn , peuvent se d velopper chez des patients qui sont par ailleurs en bonne sant , mais ces affections surviennent galement en tant que complications de l'h mipl gie. La douleur a tendance tre intense et s' tend vers le cou et le long du bras dans la main. Le dos de la main peut picoter sans autres signes d'atteinte nerveuse. L'immobilit d'un bras la suite d'un infarctus du myocarde peut tre associ e des douleurs l' paule et au bras et des modifications vasomotrices et une arthropathie secondaire des articulations de la main (syndrome paule-main) ; apr s un certain temps, l'ost oporose et l'atrophie des structures cutan es et sous-cutan es se produisent (atrophie de Sudeck ou syndrome de Sudeck-Leriche). Des modifications similaires peuvent se produire dans le pied et la jambe, ou dans toutes les structures articulaires du c t d'une h mipl gie, ou en association avec les l sions douloureuses d crites dans la premi re partie de ce chapitre. Le neurologue doit savoir que ces complications peuvent tre vit es par des exercices appropri s et soulag es par le refroidissement du membre affect . Des modifications vasomotrices, sudomotrices et trophiques de la peau, avec atrophie des tissus mous et d calcification de l'os, peuvent suivre l'immobilisation prolong e et l'inutilisation d'un bras (c'est- -dire le syndrome de l' paule gel e) ou d'une jambe pour une raison quelconque. L' picondylite m diale et lat rale (tennis elbow) est facilement diagnostiqu e en d montrant une sensibilit sur les parties touch es et une aggravation de la douleur sur certains mouvements du poignet. Nous avons observ un pi geage du nerf ulnaire dans certains cas d' picondylite m diale. La douleur du syndrome du canal carpien s' tend souvent l'avant-bras et parfois la r gion ant rieure du biceps et peut tre confondue avec une maladie de l' paule ou du cou. De m me, l'atteinte des nerfs cubital, radial ou m dian peut tre confondue avec des l sions du plexus brachial ou des racines radiculaires. L'EMG et les tudes de conduction nerveuse sont utiles dans ces circonstances (ce trouble courant est discut au chapitre 44). Polymyalgie rhumatismale (voir aussi chap. 9) Ce syndrome est observ chez les personnes d' ge moyen et les personnes g es et se caract rise par une douleur intense, des douleurs et une raideur dans les muscles proximaux des membres et une vitesse de s dimentation rythrocytaire nettement lev e. Les paules sont les plus touch es, mais la moiti de ces patients souffrent galement de douleurs la hanche ou au cou. Les sympt mes constitutionnels (perte de poids, fi vre et an mie) et l'enflure articulaire sont des manifestations moins constantes. Quelques patients ont un d me piquant des mains ou des pieds, comme illustr dans la revue par Salvarini et ses coll gues ; D'autres souffrent d'arthrite du genou ou du poignet ou du syndrome du canal carpien. L'arthroscopie et l'IRM sugg rent que la douleur provient d'une synovite ou, parfois plus pr cis ment, d'une bursite, et d'une inflammation des structures p riarticulaires. La cause fondamentale n'est pas connue. L'activit de la maladie est corr l e l' l vation de la vitesse de s dimentation, presque toujours sup rieure 40 mm/h et g n ralement sup rieure 70 mm/h (et l' l vation correspondante de la prot ine C-r active) ; Contrairement au cas de la polymyosite, avec laquelle on la confond, les taux de cr atine kinase sont normaux. Chez de nombreux patients, la polymyalgie rhumatismale est associ e une art rite cellules g antes (temporale ou cr nienne). La concordance pr cise de ces deux conditions alli es n'est pas connue, mais il n'y a pas une fr quence |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lev e de chevauchement. L'art rite peut affecter l'un ou les deux nerfs optiques ; La c cit est le principal risque de la maladie, comme nous l'avons vu en d tail au chapitre 13. Traitement Ce trouble est spontan ment r solutif, d'une dur e de 6 mois 2 ans, et r pond de fa on spectaculaire la corticoth rapie, bien qu'il puisse tre n cessaire de la poursuivre faible dose pendant plusieurs mois ou un an ou plus. Nous commen ons le traitement avec 20 mg de prednisone s'il n'y a aucun signe d'art rite temporale (ce qui n cessite des doses plus lev es). L'absence d'am lioration au bout d'un jour ou deux doit remettre en question le diagnostic. Le degr de douleur la hanche et l' paule est le meilleur indicateur de la dur e de la th rapie st ro dienne et de la vitesse laquelle le m dicament est retir , g n ralement par tr s petits incr ments toutes les 2 semaines. La vitesse de s dimentation ou la prot ine C-r active peuvent tre utilis es comme guide, mais ni l'une ni l'autre ne suffisent elles seules modifier le sch ma m dicamenteux. Syndrome douloureux r gional complexe (dystrophie sympathique r flexe et causalgie ; (Voir chap. 7) Cette r ponse douloureuse une blessure de l' paule, du bras ou de la jambe est g n ralement le r sultat d'une l sion nerveuse incompl te. Il s'agit d'une douleur prolong e, caract ris e par une br lure , accompagn e d'une cyanose ou d'une p leur, d'un gonflement, d'un froid, d'une douleur au mouvement passif, d'une ost oporose et d'une sensibilit marqu e de la partie affect e la stimulation tactile. La maladie a t diversement d crite sous des termes tels que l'atrophie de Sudeck, l'ost oporose post-traumatique (auquel cas la scintigraphie osseuse peut montrer une augmentation de l'absorption locale de nucl ides radioactifs) et le syndrome paule-main associ . Le terme actuel est syndrome douloureux r gional complexe. Lorsque le syndrome douloureux se produit de mani re isol e, on parle de causalgie. La sympathectomie pharmacologique ou chirurgicale semble soulager les sympt mes chez certains patients. Chez d'autres pr sentant une hypersensibilit des r cepteurs de la fibre C et des fibres sympathiques postganglionnaires, il n'est pas utile. Le chapitre 8 traite plus en d tail de ce sujet. Des douleurs et des dysesth sies persistantes et souvent invalidantes peuvent suivre tout type de blessure qui conduit une interruption partielle ou compl te d'un nerf, avec formation ult rieure d'un n vrome ou d'une cicatrisation intraneurale - fracture, contusion des membres, compression due la position couch e sur le bras alors qu'il est en tat d' bri t , sectionnement des nerfs sensoriels au cours d'op rations chirurgicales ou d'une biopsie du nerf, ou r g n ration incompl te apr s suture nerveuse. Il est dit que les nerfs dans ces cas contiennent une pr pond rance de fibres C non my linis es et un nombre r duit de fibres A-c ; Ce d s quilibre est probablement li la gen se des dysesth sies douloureuses. La meilleure fa on de g rer ces cas est l'excision compl te des n vromes avec suture de bout en bout du nerf sain, mais tous les cas ne se pr tent pas cette proc dure. Un autre type particulier de n vrome est celui qui se forme l'extr mit d'un nerf sectionn lors de l'amputation (n vrome du moignon). La douleur provenant de cette source est parfois abolie par des proc dures relativement simples telles que l'injection de lidoca ne, la r section du n vrome distal, la neurotomie proximale ou la r section des ganglions sympathiques r gionaux. Le n vrome de Morton, banal mais douloureux, est plus fr quent dans la pratique clinique, g n ralement trouv sur le nerf plantaire entre le troisi me et le quatri me m tatarsien. La douleur la compression de l'avant-pied est le signe caract ristique de Mulder. Cette maladie rare de la microvascularisation produit une douleur br lante et un changement de couleur rouge vif, g n ralement dans les orteils et l'avant-pied et parfois dans les mains, pr cipit par les changements de temp rature ambiante. Depuis sa premi re description par Weir Mitchell en 1878, de nombreux articles ont t crits son sujet, et r cemment, la cause d'une forme familiale primaire a t attribu e une mutation dans une prot ine du canal sodique. Chaque patient a un seuil de temp rature au-dessus duquel les sympt mes apparaissent et les pieds deviennent rouge vif, chauds et douloureux. Le patient atteint porte rarement des bas ou des chaussures ordinaires car ceux-ci ont tendance faire ressortir les sympt mes. La douleur est soulag e en marchant sur une surface froide ou en trempant les pieds dans de l'eau glac e et en reposant et en levant les jambes. Les impulsions p riph riques sont intactes et il n'y a pas de changements moteurs, sensoriels ou r flexes. Les avis de Michiels et de Layzer sont recommand s. La plupart des cas sont idiopathiques, certains familiaux et h r ditaires comme trait dominant. Il existe des formes seconda |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ires de la maladie, la plus importante tant celle associ e la thrombocyt mie essentielle (jusqu' 25 % des patients peuvent avoir une rythrom lalgie comme premier sympt me) mais aussi d'autres troubles my loprolif ratifs tels que la polycyth mie vraie et aux maladies vasculaires du collag ne, y compris le purpura thrombotique thrombocytop nique (PTT), lors de l'utilisation d'inhibiteurs calciques et de certains agonistes dopaminergiques tels que le pergolide et la bromocriptine, et avec des maladies vasculaires occlusives. Certains cas surviennent la suite d'une polyneuropathie douloureuse qui affecte principalement les petites fibres sensorielles ; le plus souvent dans ces derni res conditions, la rougeur et la chaleur sont constantes et r sultent de l sions des fibres nerveuses sympathiques ; voir Chapitre 43. Ces formes symptomatiques ont conduit certains experts se demander si l' rythrom lalgie est un type de neuropathie (Davis et al). La forme familiale de l' rythrom lalgie a t attribu e une mutation dans un canal sodique (NaV 1,7) qui s'exprime s lectivement dans les neurones nociceptifs des ganglions de la racine dorsale. En plus de sa valeur inh rente pour expliquer les manifestations de cette maladie, la d couverte de cette canalopathie a suscit un int r t pour de nouvelles fa ons de traiter la douleur en manipulant les canaux sodiques. Traitement Selon Abbott et Mitts et d'autres, l'aspirine est utile dans le traitement des paroxysmes de l' rythrom lalgie secondaire et de certains cas primaires galement ; D'autres avaient recommand le m thysergide, qui est tomb en d su tude en raison d'une fibrose valvulaire r trop riton ale et cardiaque. M me de petites doses d'aspirine procurent un soulagement en une heure, pendant plusieurs jours, une caract ristique qui est diagnostique. Sano et ses coll gues rapportent que la cyclosporine tait d'un grand b n fice dans un cas d' rythrom lalgie familiale qui n'avait pas r pondu d'autres m dicaments. Une affection similaire, limit e dans la topographie la r gion d'un nerf unique acquis ou d'une l sion cutan e, a t d crite par Ochoa sous le terme de syndrome ABC (C-nocicepteurs en col re). Les pisodes de douleur et de vasodilatation cutan e ont t induits par une stimulation m canique ou thermique et soulag s par un refroidissement. Il peut y avoir une hyperalg sie persistante sur la zone touch e. Lance a sugg r qu'un m canisme similaire est l' uvre dans le syndrome de l'oreille rouge la suite de l'irritation de la troisi me racine cervicale. Un probl me d routant dans le diagnostic diff rentiel des douleurs au cou et aux membres est pos par le patient avec des douleurs qui sont clairement d'origine musculo-squelettique mais qui ne sont pas attribuables une maladie de la colonne vert brale, des structures articulaires ou des nerfs. La douleur est localis e certains points vagues des muscles squelettiques, en particulier les gros muscles du cou et de la ceinture scapulaire, des bras et des cuisses. Nous n'avons pas t en mesure de corroborer les nodules ou cordons sensibles mal d finis (points de d clenchement) qui ont t signal s comme un l ment essentiel de cette maladie. L'excision de ces nodules n'a r v l aucun signe d'inflammation ou d'autre processus pathologique. Les termes actuellement la mode syndrome de douleur myofasciale, fibromyalgie et fibrosite ont t associ s au syndrome. La plupart des patients sont des femmes d' ge moyen, qui souffrent galement du syndrome de fatigue chronique tout aussi vague (enc phalopathie myalgique). Des interventions telles que l'injection d'anesth sique local, l'administration de liquides de refroidissement locaux, l' tirement des muscles sous-jacents et le massage soulagent un certain soulagement, mais les r sultats chez un individu donn sont impr visibles et l' tat du trouble n'est pas tabli. Abbott KH, Mitts MG : Syndromes neurovasculaires r flexes. Dans : Vinken PJ, Bruyn GW (eds) : Manuel de neurologie clinique, vol 8. Amsterdam, Hollande-Septentrionale, 1970, p. 321-356. Barzouhi A, Vieggeert-Lankamp CL, Njeholt GJ, et al : Imagerie par r sonance magn tique lors de l' valuation de suivi de la sciatique. N Engl J Med 368:999, 2013. Buchbinder R, Osborne RH, Ebling PR, et al : Un essai randomis de la vert broplastie pour les fractures vert brales ost oporotiques douloureuses. N Engl J Med 361:557, 2009. Carette S, Leclaire R, Marcoux S, et al : Injections pidurales de corticost ro des pour la sciatique due une hernie du noyau pulpeux. N Engl J Med 336:1634, 1997. Carette S, Marcoux S, Truchon R, et al : Un essai contr l d'injections de corticost ro des dans les articulations facettaires pour les lombalgies chroniques. N Engl J Med 325:1002, 1991. Cherkin DC, Devo RA, Batti M : Une comparaison de la physioth rapie, de la manipulation chiropratique et de la fourniture d'un livret ducatif pour le traitement des patients souffrant de lombalgie. N Engl J |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | ar l'IRM pond r e en T2. A. Vue sagittale d'une grande hernie du noyau pulpeux en L5-S1. Le mat riau du disque saillant vers l'arri re enfonce et l ve le sac th cal ant rieur et r tr cit le canal rachidien. Le mat riau extrud a les m mes caract ristiques de signal que le disque de base. L'espace du disque ce niveau est r tr ci et le disque est moins hyperintense que la normale en raison de la dessiccation et du composant extrud . B. Vue axiale montrant la hernie discale paracentrale post rieure focale droite (grande fl che) faisant saillie dans le canal et comprimant la racine nerveuse traversante (racine nerveuse droite S1) ce niveau. Les racines L5 sortantes au-dessus ne sont pas affect es et peuvent tre vues lat ralement au disque (petites fl ches). Graphique 10-5. IRM lombo-sacr e d'un patient atteint d'un lymphome, avec une arachno dite radio-induite provoquant de graves douleurs dorsales et une faiblesse des jambes. A. IRM sagittale pond r e en T2 montrant l'agglutination des racines nerveuses de la queue de cheval. B. Image axiale pond r e en T2 au niveau vert bral L3 montrant l'agglutination des racines nerveuses. C. Image axiale pond r e en T2 au niveau vert bral L5 montrant le d placement lat ral des racines nerveuses par des kystes arachno diens acquis. Il existe des vis p diculaires m talliques bilat rales. Figure 10-6. Hernie discale cervicale visualis e par IRM pond r e en T2. A. Vue parasagittale d'une grande extrusion de disque post rieur en C6-C7. Des renflements disaux post rieurs plus petits et larges sont observ s en C4-C5 et C5-C6. B. Vue axiale de la grande extrusion du disque post rolat ral droit illustr e en (A) en C6-C7 (fl che) provoquant un r tr cissement s v re du foramen neural droit et une compression de la racine nerveuse C7 sortante. C. En revanche, une vue axiale du renflement discal post rieur large en C4-C5 (fl ches) ne provoque qu'un r tr cissement minime du canal rachidien et aucune compression de la moelle pini re. Figure 10-7. Parcours du plexus brachial et de l'art re sous-clavi re entre les muscles scal ne ant rieur et scal ne moyen. La dilatation de l'art re sous-clavi re juste distale par rapport au muscle scal ne ant rieur est illustr e. Imm diatement distale par rapport aux muscles scal nes ant rieurs et moyens se trouve une autre zone potentielle de constriction, entre la clavicule et la premi re c te. Avec l'extension du cou et la rotation du menton vers le c t affect (man uvre d'Adson), la tension sur le muscle scal ne ant rieur est augment e et l'art re sous-clavi re est comprim e, ce qui entra ne un bruit supraclaviculaire et une oblit ration du pouls radial. Chapitre 10 Douleur dans le dos, le cou et les extr mit s Troubles des sens sp ciaux CHAPITRE 11 Troubles de l'odorat et du go t CHAPITRE 12 Troubles de la vision CHAPITRE 13 Troubles du mouvement oculaire et de la fonction pupillaire CHAPITRE 14 Surdit , tourdissements et troubles de l' quilibre Les quatre chapitres de cette section s'int ressent aux aspects cliniques des fonctions hautement sp cialis es du go t et de l'odorat, de la vision, de l'ou e et du sens de l' quilibre. Ces sens sp ciaux et les nerfs cr niens qui les sous-tendent repr sentent les parties les plus finement d velopp es du syst me nerveux sensoriel. Les dysfonctionnements de l' il et de l'oreille sont, bien s r, du domaine de l'ophtalmologiste et de l'oto-rhino-laryngologiste, mais ils pr sentent galement un grand int r t pour le neurologue. Certains d fauts de l'appareil sensoriel sp cial refl tent la pr sence d'une maladie syst mique et d'autres repr sentent la manifestation initiale ou principale d'une maladie neurologique. Conform ment au plan g n ral de ce texte, les troubles des sens sp ciaux et du mouvement oculaire sont discut s dans un ordre particulier : d'abord, certains faits d'importance anatomique et physiologique, suivis des manifestations cliniques cardinales de la maladie, et ensuite des syndromes dont ces manifestations font partie. Troubles de l'odorat et du go t Les sensations de l'odorat (olfaction) et du go t (gustation) sont convenablement consid r es ensemble. Physiologiquement, ces modalit s partagent l'attribut singulier de r pondre principalement des stimuli chimiques ; C'est- -dire que les organes terminaux qui m dient l'olfaction et la gustation sont les chimior cepteurs. De plus, le go t et l'odorat sont interd pendants cliniquement, car l'appr ciation de la saveur des aliments et des boissons d pend dans une large mesure de leur ar me, et une anomalie de l'un de ces sens est souvent interpr t e tort comme une anomalie de l'autre. Par rapport la vue et l'ou e, le go t et l'odorat jouent un r le moins critique dans la vie de l'individu. Cependant, les stimuli chimiques dans la communication entre les humains sont probablement tr s importants pour certaines fonctions qui n'ont pas t pleinement explor es. Les ph romones (pherein, porter ; hormon, excitant ), c'est |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | - -dire les odeurs exsud es du corps, ainsi que les parfums, jouent un r le dans l'attraction sexuelle ; Les odeurs corporelles nocives peuvent repousser. Chez certains vert br s, le syst me olfactif est remarquablement bien d velopp , rivalisant avec la sensibilit du syst me visuel. Bien que l'on pensait que les humains taient capables de discriminer jusqu' 10 000 odorants diff rents sur la base des travaux de Reed et d'autres, des tudes exp rimentales r centes de Bushdid et de ses coll gues ont montr qu'il pourrait s'agir d'une vaste sous-estimation. Les troubles du go t et de l'odorat peuvent tre d sagr ables de mani re persistante, mais ce n'est que rarement que la perte de l'une ou l'autre de ces modalit s constitue un handicap grave. N anmoins, comme tous les aliments et les substances inhal es passent par la bouche et le nez, ces deux sens servent d tecter les odeurs nocives (par exemple, la fum e) et viter les aliments contamin s et les poisons potentiels. La perte de ces sens pourrait alors avoir de graves cons quences. De plus, parce qu'une perte du go t et de l'odorat peut signifier un certain nombre de troubles intracr niens, neurod g n ratifs et syst miques, ils prennent une importance clinique. Les fibres nerveuses qui desservent l'odorat ont leurs cellules d'origine dans la membrane muqueuse des parties sup rieure et post rieure de la cavit nasale (cornets sup rieurs et cloison nasale). L'ensemble de la muqueuse olfactive couvre une surface d'environ 2,5 cm2 et contient trois types de cellules : les cellules r ceptrices olfactives, qui sont au nombre de 6 10 millions dans chaque cavit nasale ; cellules sustentaculaires ou de soutien, qui maintiennent les niveaux d' lectrolytes (en particulier de potassium) dans le milieu extracellulaire ; et les cellules basales, qui sont des cellules souches et la source des cellules olfactives et sustentaculaires pendant la r g n ration. Les cellules olfactives sont en fait des neurones bipolaires. Chacune de ces cellules poss de un processus p riph rique (la tige olfactive) partir duquel projettent 10 30 poils fins, ou cils. Ces processus capillaires, qui manquent de motilit , sont les sites des r cepteurs olfactifs. Les apophyses centrales de ces cellules, ou filale olfactive, sont de tr s fines fibres non my linis es (0,2 mm de diam tre) qui convergent pour former de petits fascicules envelopp s de cellules de Schwann qui passent travers des ouvertures dans la plaque cribriforme de l'os ethmo dal dans le bulbe olfactif (Fig. 11-1). Collectivement, les processus centraux des cellules r ceptrices olfactives constituent le premier nerf cr nien (olfactif). Notamment, c'est le seul site dans le corps o les neurones sont en contact direct avec l'environnement ext rieur. La surface pith liale est recouverte d'une couche de mucus, qui est s cr t e par les cellules tubulo-alv olaires (glandes de Bowman) et l'int rieur de laquelle se trouvent les immunoglobulines A et M, la lactoferrine et la lysoenzyme ainsi que des prot ines liant les odorants. On pense que ces mol cules emp chent l'entr e intracr nienne des agents pathog nes par la voie olfactive (Kimmelman). Dans le bulbe olfactif, les axones des cellules r ceptrices font synapse avec les cellules granulaires et les cellules mitrales (appel es ainsi parce qu'elles sont triangulaires, comme une mitre d' v que), dont les dendrites forment des terminaisons en forme de brosse ou des glom rules olfactifs (voir Fig. 11-1). Des cellules touffues plus petites dans le bulbe olfactif contribuent galement aux dendrites du glom rule. Environ 15 000 axones de cellules olfactives convergent vers un seul glom rule. On pense que ce haut degr de convergence explique une int gration de l'information aff rente. Les cellules mitrales et touffues sont excitatrices ; Les cellules granulaires, ainsi que les fibres centrifuges des noyaux olfactifs, du locus ceruleus et du cortex piriforme, inhibent l'activit des cellules mitrales. On peut supposer que l'interaction entre ces neurones excitateurs et inhibiteurs fournit la base des aspects physiologiques particuliers de l'olfaction. Les axones des cellules mitrales et touffues forment le tractus olfactif, qui longe le sillon olfactif de la plaque cribriforme jusqu'au cerveau. l'int rieur du tractus olfactif et l'arri re des bulbes olfactifs se trouvent des groupes de cellules qui constituent le noyau olfactif ant rieur (voir Fig. 11-1). Les dendrites de ces cellules font synapse avec les fibres du tractus olfactif, tandis que leurs axones se projettent vers le noyau olfactif et le bulbe du c t oppos ; On pense que ces neurones fonctionnent comme un m canisme de renforcement des impulsions olfactives. Post rieurement, le tractus olfactif se divise en stries olfactives m diales et lat rales. La strie m diale contient des fibres du noyau olfactif ant rieur ; Ceux-ci passent du c t oppos par la commissure ant rieure. Les fibres de la strie lat rale |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | prennent naissance dans le bulbe olfactif, d gagent des collat raux la substance perfor e ant rieure et se terminent dans les noyaux du complexe amygdalo de et la zone pr piriforme ( galement appel e gyrus olfactif lat ral). Ce dernier repr sente le cortex olfactif primaire, qui chez l'homme occupe une zone restreinte sur la face ant rieure du gyrus parahippocampique et de l'uncus (aire 34 de Brodmann ; voir Figs. 21-1 et 21-2). Ainsi, les impulsions olfactives atteignent le cortex c r bral sans relais travers le thalamus ; cet gard galement, l'olfaction est unique parmi les syst mes sensoriels. Du cortex pr piriforme, les fibres se projettent vers le cortex entorhinal voisin (aire 28 de Brodmann) et le noyau dorsal m dial du thalamus ; Les noyaux amygdalo des se connectent l'hypothalamus et aux noyaux septaux. Le r le de ces derni res structures dans l'olfaction n'est pas bien compris, mais on peut supposer qu'elles sous-servent les r flexes li s l'alimentation et la fonction sexuelle. Comme pour tous les syst mes sensoriels, la r gulation de la r troaction se produit chaque point de la voie olfactive aff rente. Dans la respiration calme, une petite partie de l'air entrant dans la narine atteint la muqueuse olfactive ; Le reniflement transporte l'air dans la crypte olfactive, qui contient les r cepteurs olfactifs. Pour tre per ue comme une odeur, une substance inhal e doit tre volatile, c'est- -dire r pandue dans l'air sous forme de tr s petites particules, et soluble dans l'eau. Les mol cules provoquant la m me odeur semblent tre li es par leur forme plus que par leur qualit chimique. Lorsqu'un jet de vapeur parfum e est dirig vers l' pith lium sensoriel, comme par reniflement, un lent d calage de potentiel n gatif appel lectroolfactogramme (EOG) peut tre enregistr partir d'une lectrode plac e sur la muqueuse. Les changements de conductance qui sous-tendent ce potentiel r cepteur sont induits par des mol cules de mati re odorante dissoutes dans le mucus recouvrant le r cepteur. La transduction des stimuli odorants en signaux lectriques est m di e en partie par une ad nylyl cyclase d pendante de la guanosine triphosphate (GTP) ( prot ine G ). Comme d'autres voies cycliques de l'ad nosine monophosphate (AMP), celle-ci utilise le m me second messager intracellulaire, qui ouvre un canal calcique voltage-d pendant dans le r cepteur. Il s'ensuit des changements conformationnels dans les prot ines r ceptrices transmembranaires et une s rie d' v nements biochimiques intracellulaires qui g n rent des potentiels axonaux. L'intensit de la sensation olfactive est d termin e par la fr quence d'activation des neurones aff rents. On pense que la qualit de l'odeur est fournie par l'activation et l'int gration des fibres crois es, comme d crit pr c demment, car les cellules r ceptrices individuelles sont sensibles une grande vari t d'odorants et pr sentent diff rents types de r ponses aux stimulants - des r ponses excitatrices, inhibitrices et marche-arr t ont t obtenues. Le potentiel olfactif peut tre limin en d truisant la surface du r cepteur olfactif ou les filaments olfactifs. La perte d'EOG survient 8 16 jours apr s la sectionnement du nerf ; les cellules r ceptrices disparaissent, mais les cellules sustentaculaires (Sertoli) ne sont pas alt r es. la suite de la division des cellules basales de l' pith lium olfactif, les cellules r ceptrices olfactives meurent constamment et sont remplac es par de nouvelles. cet gard, les chimior cepteurs, tant pour l'odorat que pour le go t, constituent l'un des rares exemples de r g n ration neuronale chez l'homme. Le syst me trijumeau participe galement la chim esth sie par le biais de r cepteurs indiff renci s dans la muqueuse nasale. Ces r cepteurs ont peu de capacit discriminante mais une grande sensibilit aux stimuli irritants. Les aff rences trijuminales lib rent galement des neuropeptides qui entra nent une hypers cr tion de mucus, un d me local et des ternuements. Enfin, la stimulation de la voie olfactive au niveau des sites corticaux du lobe temporal peut galement induire des exp riences olfactives. Le syst me olfactif s'adapte rapidement un stimulus sensoriel, et pour que la sensation soit maintenue, il doit y avoir des stimulations r p t es. Le sens olfactif diff re des autres sens d'une autre mani re encore. Il est courant qu'un ar me puisse restaurer des souvenirs oubli s depuis longtemps d'exp riences complexes. Le fait que les stimuli olfactifs et motionnels soient fortement li s n'est pas surprenant compte tenu de leurs racines communes dans le syst me limbique. Pourtant, paradoxalement, la capacit de se souvenir d'une odeur est n gligeable par rapport la capacit de se souvenir des sons et des images. Comme l'a fait remarquer Vladimir Nabokov, la m moire peut tout redonner vie, sauf les odeurs . Il est galement int ressant de noter que les r ves n'incarnent pas d'exp riences olfactives. Le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r le volutif remarquable des r cepteurs olfactifs peut tre appr ci par le fait qu'environ 2 % du g nome humain existe pour exprimer des r cepteurs odorants uniques (plus de 400 g nes fonctionnels distincts). La grande diversit de ces prot ines transmembranaires permet une diff renciation subtile de milliers de mol cules odorantes diff rentes, comme l'ont d limit Young et Trask et la base g n tique pour laquelle Buck et Axel ont re u un prix Nobel. Cette sp cificit pour les mol cules est cod e neuroanatomiquement. Diff rentes mol cules odorantes activent des r cepteurs olfactifs sp cifiques. Chaque neurone olfactif n'exprime qu'un seul all le d'un g ne r cepteur. De plus, chaque glom rule olfactif re oit des informations de neurones exprimant un seul type de r cepteur odorant. De cette fa on, chacun des glom rules est adapt un type distinct de stimulus odorant. On peut supposer que cet encodage est pr serv dans le cortex olfactif. Il y a quelque chose apprendre d'un deuxi me syst me olfactif distinct chez de nombreux animaux (le syst me olfactif vom ronasal ou l'organe de Jacobson), dans lequel le r pertoire des r cepteurs olfactifs est beaucoup plus limit que dans leur syst me olfactif principal. Ce tissu olfactif fonctionnellement et anatomiquement distinct est accord aux ph romones et influence ainsi de mani re importante le comportement menstruel, reproducteur, ing r et d fensif (voir l'examen de Wysocki et Meredith). Les r cepteurs vom ronasaux utilisent des m canismes de signalisation diff rents de ceux des autres r cepteurs olfactifs et se projettent vers l'hypothalamus et l'amygdale via un bulbe olfactif accessoire distinct. Manifestations cliniques des l sions olfactives Les troubles de l'olfaction peuvent tre subdivis s en quatre groupes, comme suit : 1. Anomalies quantitatives : perte ou r duction de l'odorat (anosmie, hyposmie) ou, rarement, augmentation de l'acuit olfactive (hyperosmie) 2. Anomalies qualitatives : distorsions ou illusions de l'odorat (dysosmie ou parosmie) 3. Hallucinations olfactives et d lires caus s par des troubles du lobe temporal ou une maladie psychiatrique 4. Perte d'ordre sup rieur de discrimination olfactive (agnosie olfactive) Anosmie, ou perte de l'odorat (Tableau 11-1) Il s'agit de l'anomalie clinique la plus fr quente de l'olfaction et, si elle est unilat rale, elle n'est g n ralement pas reconnue par le patient. Une anosmie unilat rale peut parfois tre mise en vidence chez le patient hyst rique du c t de l'anesth sie, de la c cit ou de la surdit . L'anosmie bilat rale, en revanche, est une plainte courante, et le patient est g n ralement convaincu que le sens du go t a galement t perdu (agueusie). Cela attire l'attention sur le fait que le go t d pend en grande partie des particules volatiles dans les aliments et les boissons, qui atteignent les r cepteurs olfactifs par le nasopharynx, et que la perception de la saveur est une combinaison de l'odeur, du go t et de la sensation tactile. Cela peut tre prouv en d montrant que les patients atteints d'anosmie mais sans se plaindre d'agueusie sont capables de distinguer les sensations gustatives l mentaires sur la langue (sucr e, acide, am re et sal e). Le d faut olfactif peut tre v rifi assez facilement en pr sentant une s rie de stimuli olfactifs non irritants (vanille, beurre de cacahu te, caf , tabac) et en demandant au patient de les renifler une fois et de les identifier. Si les odeurs peuvent tre d tect es et d crites, m me si elles ne peuvent pas tre nomm es, on peut supposer que les nerfs olfactifs sont relativement intacts (les humains peuvent distinguer beaucoup plus d'odeurs qu'ils ne peuvent identifier par leur nom). S'ils ne peuvent pas tre d tect s, il y a un d faut olfactif. L'ammoniac et les substances piquantes similaires sont des stimuli inappropri s car ils ne testent pas l'odorat mais ont un effet irritant primaire sur les terminaisons nerveuses sans muqueuse des nerfs trijumeaux. L'int r t de tester l'odorat dans une narine la fois a t remis en question, par exemple par Welge-Luessen et ses coll gues, qui ont tudi les m ningiomes du sillon olfactif. Ils ont constat , contrairement aux attentes, que ce test n' tait pas sensible la pr sence d'une l sion unilat rale, apparemment en raison du m lange d'air dans le nasopharynx ainsi que du croisement des fibres de la strie olfactive m diale comme d crit pr c demment. N anmoins, d'autres exp riences sugg rent que le reniflement rapide par une narine permet de s parer bri vement chaque c t des cavit s nasales et peut d tecter des l sions unilat rales. Un test plus labor a t d velopp et normalis par Doty et ses coll gues (University of Pennsylvania Smell Identification Test). Dans ce test, le patient tente d'identifier 40 odorants microencapsul s, et les performances olfactives sont compar es celles d'individus normaux appari s selon l' ge et le sexe. Les caract ristiques uniques de ce test sont un |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | moyen de d tecter la simulation et la possibilit de s'auto-administrer. La d tection olfactive par dilution dans l'air est un moyen encore plus raffin de d terminer des seuils de sensation et de d montrer une perception olfactive normale en l'absence d'identification des odeurs. L'utilisation des potentiels voqu s olfactifs est tudi e dans certains laboratoires d' lectrophysiologie, mais leur fiabilit est incertaine. Ces deux derni res techniques perfectionn es sont essentiellement des outils de recherche et ne sont pas utilis es dans la pratique neurologique. La perte de l'odorat se divise g n ralement en l'une des trois cat gories suivantes : nasale (dans laquelle les odorisants n'atteignent pas les r cepteurs olfactifs), neuro pith liale olfactive (caus e par la destruction des r cepteurs ou de leurs filaments axonaux) et centrale (l sions des voies olfactives). D'un autre point de vue, dans une analyse de 4 000 cas d'anosmie provenant de cliniques sp cialis es, Hendriks a constat que les trois diagnostics les plus courants taient l'infection virale des voies respiratoires sup rieures (le groupe le plus important), la maladie des sinus nasaux ou paranasaux et les traumatismes cr niens. En ce qui concerne les maladies nasales responsables de l'hyposmie ou de l'anosmie bilat rale, les plus fr quentes sont celles dans lesquelles l'hypertrophie et l'hyper mie de la muqueuse nasale emp chent les stimuli olfactifs d'atteindre les cellules r ceptrices. Le tabagisme excessif est la cause la plus fr quente de ce type d'hyposmie dans la pratique. Rhinite atrophique chronique ; sinusite de type allergique, vasomoteur ou infectieux ; polypose nasale ; et l'utilisation excessive de vasoconstricteurs topiques sont d'autres causes courantes. Les biopsies de la muqueuse olfactive en cas de rhinite allergique ont montr que les cellules pith liales sensorielles sont toujours pr sentes, mais que leurs cils sont d form s et raccourcis et sont enfouis sous d'autres cellules de la muqueuse. Les infections par le virus de la grippe, de l'herp s simplex et de l'h patite peuvent tre suivies d'une hyposmie ou d'une anosmie caus e par la destruction des cellules r ceptrices ; Si les cellules basales sont galement d truites, cela peut tre permanent. Ces cellules peuvent galement tre affect es la suite d'une rhinite atrophique et d'une radioth rapie locale ou par un type rare de tumeur (esth sioneuroblastome) qui prend naissance dans l' pith lium olfactif. Il existe galement un groupe de maladies rares dans lesquelles les neurones r cepteurs primaires sont cong nitalement absents ou hypoplasiques et d pourvus de cils. L'un d'eux est le syndrome de Kallmann d'anosmie cong nitale et d'hypogonadisme hypogonadotrope. Un trouble similaire se produit dans le syndrome de Turner et dans l'albinisme en raison d'une anomalie structurelle cong nitale mal d finie. L'anosmie qui suit un traumatisme cr nien est le plus souvent le r sultat d'une d chirure des filaments d licats des cellules r ceptrices lorsqu'elles traversent la plaque cribriforme, surtout si la blessure est suffisamment grave pour provoquer une fracture. Les dommages peuvent tre unilat raux ou bilat raux. Avec un traumatisme cr nien ferm , l'anosmie compl te est relativement peu fr quente (6 % de la s rie de 584 cas de Sumner), mais des degr s moindres sont fr quents selon notre exp rience. Une certaine r cup ration de l'olfaction se produit dans environ un tiers des cas sur une p riode de quelques jours plusieurs mois. Au-del de 6 12 mois, la r cup ration est n gligeable. La chirurgie cr nienne, l'h morragie sous-arachno dienne et l'inflammation m ning e chronique peuvent avoir des effets similaires. Dans certains cas d'anosmie traumatique, il y a aussi une perte de go t (ageusie). Ferrier, qui a d crit pour la premi re fois l'agueusie traumatique en 1876, a not qu'il y avait toujours de l'anosmie une observation corrobor e par la suite par Sumner. Souvent, l'agueusie dispara t galement en quelques semaines. Une l sion traumatique bilat rale pr s de l'opercule frontal et de la r gion paralimbique, o les zones r ceptives olfactives et gustatives sont tr s proches, expliquerait le mieux cette conjonction, mais cela n'a pas t prouv . Comme indiqu pr c demment, l'interruption des filaments olfactifs expliquerait elle seule une diminution de la capacit percevoir les subtilit s de saveurs sp cifiques, mais n'explique pas l'agueusie. L'acuit olfactive varie tout au long du cycle menstruel, peut- tre par le biais d'un syst me vom ronasal imput chez l'homme, et peut galement tre perturb e pendant la grossesse. Les troubles nutritionnels et m taboliques tels que la carence en thiamine (maladie de Wernicke), la carence en vitamine A, l'insuffisance surr nalienne et peut- tre thyro dienne, la cirrhose et l'insuffisance r nale chronique peuvent donner lieu une anosmie, le tout la suite d'un dysfonctionnement neurosensoriel. Un grand nombre d' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | agents toxiques, les plus courants tant les solvants organiques (benz ne), les m taux, y compris les chimioth rapies contenant du platine, les poussi res, la coca ne, les corticost ro des, le m thotrexate, les antibiotiques aminoglycosides, les t tracyclines, les opiac s et la l-dopa, peuvent endommager l' pith lium olfactif (Doty et al). Les alcooliques atteints de psychose de Korsakoff ont galement un d faut de discrimination des odeurs (Mair et al). Dans ce trouble, l'anosmie est probablement caus e par la d g n rescence des neurones dans les syst mes olfactifs d'ordre sup rieur impliquant les noyaux thalamiques m diaux. Une anosmie a t observ e chez certains patients atteints d' pilepsie du lobe temporal et en particulier chez les patients ayant subi une lobectomie temporale ant rieure. Dans ces conditions, Andy et ses coll gues ont constat une d ficience dans la discrimination de la qualit des odeurs et dans l'appariement des odeurs avec les objets d'essai vus ou ressentis. Comme pour d'autres modalit s sensorielles, l'olfaction (et le go t) est diminu e avec le vieillissement (presbyosmie). La population de cellules r ceptrices est puis e et, si la perte est r gionale, le neuro pith lium est lentement remplac par l' pith lium respiratoire (qui est normalement pr sent dans la cavit nasale et sert filtrer, humidifier et r chauffer l'air entrant). Les neurones du bulbe olfactif peuvent galement tre r duits dans le cadre du processus de vieillissement. L'anosmie bilat rale est une manifestation de la simulation, maintenant qu'elle est reconnue comme une invalidit indemnisable. Le fait que les vrais anosmiques se plaignent excessivement d'une perte de go t (mais montrent une sensation gustative normale) peut aider les distinguer des simulateurs. S'il devait tre perfectionn , il serait utile ici de tester les potentiels olfactifs voqu s. L' pith lium nasal ou les nerfs olfactifs eux-m mes peuvent tre affect s dans la granulomatose de Wegener et par le craniopharyngiome, respectivement. Un m ningiome du sillon olfactif peut impliquer le bulbe et le tractus olfactifs et peut s' tendre vers l'arri re pour impliquer le nerf optique, parfois avec une atrophie optique ; si elles sont associ es un d me papillaire du c t oppos , ces anomalies sont connues sous le nom de syndrome de Foster Kennedy (voir Chap. 12). Un an vrisme important de l'art re c r brale ant rieure ou de l'art re communicante ant rieure peut produire une constellation similaire. Avec des tumeurs confin es d'un c t , l'anosmie peut tre strictement unilat rale, auquel cas elle ne sera pas rapport e par le patient mais sera trouv e l'examen. Les limites de tester chaque c t du nez s par ment ont t mentionn es pr c demment. Ces d fauts de l'odorat sont attribuables des l sions des cellules r ceptrices et de leurs axones ou des bulbes olfactifs, et les m thodes d'essai actuelles ne font pas de distinction entre les l sions dans ces deux localit s. Dans certains cas d'augmentation de la pression intracr nienne, le sens olfactif a t alt r sans signe de l sions dans les bulbes olfactifs. Le terme anosmie sp cifique a t appliqu un ph nom ne olfactif inhabituel dans lequel une personne ayant une acuit olfactive normale pour la plupart des substances rencontre un compos particulier ou une classe de compos s qui lui est inodore, bien qu' vident pour les autres. Dans un sens, il s'agit d'une condition de daltonisme , analogue au daltonisme. La base de ce trouble n'est pas claire, bien qu'il existe des preuves que l'anosmie sp cifique pour les odeurs musqu es et urinaires est h r ditaire en tant que trait autosomique r cessif (voir Amoore). L'existence d'une v ritable hyperosmie est une question de conjecture, mais elle est si fr quemment rapport e par les migraineux que le probl me semble digne d'attention. Les personnes anxieuses et tr s introspectives peuvent se plaindre d' tre ind ment sensibles aux odeurs, mais pour la plupart, il n'y a aucune preuve d'un changement r el dans leur seuil de perception des odeurs. Fait int ressant, Menashe et ses coll gues ont li une sensibilit accrue l'acide isoval rique odorant aux variantes du polymorphisme nucl otidique unique (SNP) du g ne du r cepteur olfactif OR11H7P, et d'autres associations de ce type peuvent tre lucid es. Hyman et ses coll gues ont mis l'accent sur les nombreuses observations ant rieures d'une d g n rescence neuronale pr coce dans la r gion olfactive de l'hippocampe dans les cas d'Alzheimer, de corps de Lewy et de maladie de Parkinson. De plus, une grande proportion de patients atteints d'autres maladies d g n ratives du cerveau souffrent d'anosmie ou d'hyposmie. Un certain nombre de th ories ont t propos es pour expliquer la perte initiale de l'odorat, dont la plus pertinente est bas e sur la d couverte que les premiers changements neuropathologiques de nombreux processus neurod g n ratifs commencent dans les structures olfactives et app |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | araissent ensuite en s rie dans les structures voisines, n'atteignant que plus tard les parties du cerveau qui produisent les caract ristiques neurologiques caract ristiques de ces maladies. L'implication de ces d couvertes, provenant de Braak et Braak, est que les corps de Lewy en particulier sont caus s par un agent pathog ne qui p n tre par le syst me olfactif p riph rique et proc de centralement par le lobe temporal m dian (voir Chap. 38 pour plus de d tails). Les prions ont t sugg r s comme agent candidat en raison de leur capacit modifier le repliement des prot ines et transf rer cette propri t de mani re topographique s quentielle. Les tudes relatives l'olfaction dans la maladie de Parkinson ont t examin es par Doty, Braak et leurs coll gues, Quinn et al, et Benarroch. Il convient toutefois de souligner aux patients que ce n'est pas l'inverse qui se produit ; C'est- -dire que la majorit des personnes atteintes d'hyposmie n'ont pas de maladie neurod g n rative g n ralis e. Ces termes font r f rence des distorsions de la perception des odeurs lorsqu'une odeur est pr sente. La parosmie peut survenir avec des affections nasopharyng es locales telles que l'infection des sinus nasaux et les infections des voies respiratoires sup rieures. Dans certains cas, le tissu anormal lui-m me peut tre la source d'odeurs d sagr ables ; Dans d'autres, o des l sions partielles des bulbes olfactifs se sont produites, la parosmie est de la nature d'une illusion olfactive. La parosmie peut galement tre un sympt me g nant chez les personnes atteintes de maladies d pressives et psychotiques, qui peuvent signaler que chaque aliment a une odeur extr mement d sagr able (cacosmie). Des sensations de go t d sagr able sont souvent associ es (cacogeusia). On ne sait rien de la base de cet tat ; Il n'y a g n ralement pas de perte de sensation discriminante. Le traitement de la parosmie est difficile. L'utilisation de neuroleptiques ou d'anti pileptiques a donn des r sultats impr visibles. Les all gations concernant l'efficacit du zinc et des vitamines n'ont pas t v rifi es (et il existe un risque que l'administration de zinc interf re avec l'absorption du cuivre). Certains rapports indiquent que l'anesth sie r p t e de la muqueuse nasale r duit ou abolit la perturbation parosmique. Dans de nombreux cas, le trouble dispara t spontan ment. Les petits degr s de parosmie ne sont pas forc ment anormaux, car les odeurs d sagr ables ont tendance persister pendant plusieurs heures et tre r veill es par d'autres stimuli olfactifs, comme le sait tout pathologiste. Le rapport d'une odeur sans stimulus, d'une hallucination olfactive, est toujours d'origine centrale. Le patient per oit une odeur que personne d'autre ne peut d tecter (phantosmie). Le plus souvent, il s'agit d'une manifestation de crises du lobe temporal ( crises uncinaires ), dans lesquelles les hallucinations olfactives sont br ves et accompagn es ou suivies d'une alt ration de la conscience et d'autres manifestations de l' pilepsie (voir le chapitre 15 sur l' pilepsie). Si le patient est convaincu de la pr sence de ce qui est en fait une hallucination et lui donne galement une origine personnelle, le sympt me prend le statut d'un d lire (une fausse croyance fig e). La combinaison d'hallucinations olfactives et de d lires de ce type signifie une maladie psychiatrique. Zilstorff a crit de mani re informative sur ce sujet. On se plaint souvent d'un large ventail d'odeurs, la plupart d'entre elles nocives et semblant maner du patient (hallucinations intrins ques) ; dans d'autres, elles sont attribu es une source externe (hallucinations extrins ques). Les deux types varient en intensit et sont remarquables en ce qui concerne leur persistance. Elles peuvent tre associ es des hallucinations gustatives. Selon Pryse-Phillips, qui a pris note de la maladie psychiatrique chez une s rie de 137 patients atteints d'hallucinations olfactives, la plupart taient associ s une d pression endog ne ou la schizophr nie. Dans la schizophr nie, le stimulus olfactif est g n ralement interpr t comme tant provenant de l'ext rieur et comme tant induit par quelqu'un dans le but de contrarier le patient. Dans la d pression, la perception est que le stimulus est intrins que. Le patient peut se donner beaucoup de mal pour se d barrasser de l'odeur per ue, les habituelles tant le lavage excessif et l'utilisation de d odorants ; La condition peut conduire un retrait social. Il y a des raisons de croire que le groupe amygdalo de des noyaux est la source des hallucinations, car les l sions st r otaxiques ici auraient am lior la fois les hallucinations olfactives et le trouble psychiatrique (voir Chitanondh). Des hallucinations olfactives et des d lires peuvent survenir en conjonction avec la d mence d'Alzheimer, mais il faut galement envisager la possibilit d'une d pression tardive. Perte de discrimination olfactive (agnosie olfactive) Enfin, il fau |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t consid rer un trouble dans lequel les principaux aspects perceptifs de l'olfaction (d tection des odeurs, adaptation aux odeurs et reconnaissance des diff rentes intensit s d'une m me odeur) sont intacts, mais la capacit de distinguer les odeurs et leur reconnaissance par la qualit est alt r e ou perdue. Dans les crits ce sujet, ce d ficit est g n ralement qualifi de trouble de la discrimination olfactive. Cependant, lorsqu'il s'agit d'autres modalit s sensorielles, l'incapacit d'identifier et de nommer une sensation per ue serait appel e une agnosie. Pour reconna tre ce d ficit, il faut des tests sp ciaux, tels que l'appariement l' chantillon, l'identification et la d nomination d'une vari t de parfums, et la d termination si deux odeurs sont identiques ou diff rentes. Il a t d montr qu'une telle alt ration de la fonction olfactive caract rise les patients atteints de la forme alcoolique de la psychose de Korsakoff ; cette d ficience n'est pas attribuable une baisse de l'acuit olfactive ou un chec de l'apprentissage et de la m moire (Mair et al). Comme indiqu pr c demment, le trouble olfactif chez le patient alcoolique Korsakoff est tr s probablement caus par des l sions dans le noyau dorsal m dial du thalamus ; plusieurs observations chez l'animal indiquent que ce noyau et ses connexions avec le cortex orbitofrontal donnent lieu des d ficits dans la discrimination olfactive (Mair et al, Slotnick et Kaneko). Eichenbaum et ses associ s ont d montr une alt ration similaire des capacit s olfactives chez un patient qui avait subi des r sections bilat rales tendues du lobe temporal m dial. On pensait que l'op ration avait limin une partie substantielle des aff rences olfactives du cortex frontal et du thalamus, bien qu'il n'y ait pas eu de v rification anatomique de cela. Chez les patients atteints d'amygdalomies st r otaxiques ou chirurgicales, Andy et ses coll gues ont not une r duction similaire de la discrimination olfactive. Ainsi, il semble que les deux parties des voies olfactives sup rieures (lobes temporaux m diaux et noyaux dorsaux m diaux) soient n cessaires la discrimination et l'identification des odeurs. Les r cepteurs sensoriels du go t (papilles gustatives) sont r partis la surface de la langue et, en plus petit nombre, sur le palais mou, le pharynx, le larynx et l' sophage. Ils sont principalement situ s dans l' pith lium le long des surfaces lat rales des papilles circonvall es et foliaires et, dans une moindre mesure, la surface des papilles fongiformes. Les papilles gustatives sont des structures rondes ou ovales, chacune compos e d'un maximum de 200 cellules r ceptrices orient es verticalement et dispos es comme les douelles d'un tonneau. La partie superficielle du bourgeon est marqu e par une petite ouverture, le pore gustatif ou le noyau, qui s'ouvre sur la surface de la muqueuse. Les extr mit s des cellules sensorielles se projettent travers le pore sous la forme d'un certain nombre de microvillosit s filiformes ( poils gustatifs ). De fines fibres sensorielles non my linis es p n trent la base des papilles gustatives et font synapse directement avec les cellules sensorielles du go t, qui n'ont pas d'axones. Les r cepteurs gustatifs sont activ s par des substances chimiques en solution et transmettent leur activit le long des nerfs sensoriels au tronc c r bral. Il existe quatre sensations gustatives primaires et facilement test es qui sont connues depuis longtemps : sal , sucr , amer et acide ; R cemment, un cinqui me, l'umami, signifiant un go t savoureux le go t du glutamate, de l'aspartate et de certains ribonucl otides a t ajout . La gamme compl te des sensations gustatives est beaucoup plus large, compos e de combinaisons de ces sensations gustatives l mentaires. Les anciennes notions de carte de la langue , qui impliquaient l'existence de zones sp cifiques desservant l'un ou l'autre go t, sont incorrectes. Tout r cepteur gustatif est capable de r pondre un certain nombre de substances sapides, mais chacun est pr f rentiellement sensible une substance. En d'autres termes, les r cepteurs ne sont que relativement sp cifiques. La sensibilit de ces r cepteurs est remarquable : aussi peu que 0,05 mg/dL de sulfate de quinine suscitera un go t amer lorsqu'il est appliqu la base de la langue. Un syst me de transduction de la prot ine G (gustducine), similaire celui de l'olfaction, s'est av r efficace pour signaler les sensations gustatives dans les r cepteurs de la langue. Une discussion de ce syst me peut tre trouv e dans le commentaire de Brand. Les cellules r ceptrices des papilles gustatives ont un cycle de vie court (environ 10 jours), tant constamment remplac es par la division mitotique des cellules pith liales basales adjacentes. Le nombre de papilles gustatives, pas grandes au d part (environ 10 000), diminue progressivement avec l' ge ; De plus, des changements se produisent dans les membranes des cellules g |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ustatives, avec une alt ration du fonctionnement des canaux ioniques et des r cepteurs (Mistretta). L'acuit gustative (et olfactive) diminue avec l' ge (tout commence avoir le m me go t et la m me odeur). Selon Schiffman, les seuils de go t pour le sel, les dulcorants et les acides amin s sont 2 2,5 fois plus lev s chez les personnes g es que chez les jeunes. La r duction de l'acuit du go t et de l'odorat avec l' ge peut entra ner une distorsion des habitudes alimentaires (par exemple, une utilisation excessive de sel et d'autres condiments) et contribuer l'anorexie et la perte de poids des personnes g es. Richter a explor le r le biologique du go t dans la nutrition normale. Les animaux qui pr sentent une carence en sodium, en calcium, en certaines vitamines, en prot ines, etc., choisiront automatiquement les bons aliments, en fonction de leur go t, pour compenser leur carence. Des polymorphismes g n tiques int ressants dans le r cepteur des substances sucr es chez le rat ont t trouv s pour sous-tendre les diff rences dans la propension ing rer des substances sucr es, et un syst me similaire a t propos chez l'homme (Chaudhari et Kinnamon). Innervation neurale de la langue Les impulsions sensorielles du go t proviennent de plusieurs sites de l'oropharynx et sont transmises la moelle pini re par plusieurs nerfs cr niens (V, VII, IX et X). La voie principale se d veloppe sur les deux tiers ant rieurs de la langue ; ces fibres gustatives passent d'abord dans le nerf lingual (une branche majeure du segment mandibulaire du nerf cr nien trijumeau [V]). Apr s avoir parcouru le nerf lingual sur une courte distance, les fibres gustatives divergent pour entrer dans la chorde tympane (une branche du nerf facial [VII]) ; de l , ils passent par la pars intermedia et le ganglion g nicul du septi me nerf jusqu' la partie rostrale du noyau du tractus solitarius dans la moelle post rolat rale, o convergent toutes les aff rences gustatives (voir le texte suivant et la figure 44-3). partir du tiers post rieur de la langue, du palais mou et des arcades palatines, les fibres gustatives sensorielles sont transmises par le nerf glossopharyng (IX) et le ganglion nodosum au noyau du tractus solitarius. Les fibres gustatives de la partie dorsale extr me de la langue et les quelques fibres qui proviennent des papilles gustatives du pharynx et du larynx courent dans le nerf vague (X). Le noyau gustatif est situ dans les parties rostrale et lat rale du noyau tractus solitarius, qui re oivent les fibres aff rentes (go t) sp ciales des nerfs faciaux et glossopharyng s. Il est probable que les deux c t s de la langue sont repr sent s dans ce noyau. Les fibres des papilles gustatives palatines passent travers le ganglion pt rygopalatin et c t des fibres du nerf p treux superficiel, rejoignant le nerf facial au niveau du ganglion g nicul , et se dirigent vers le noyau du tractus solitarius (voir Fig. 44-3). Il est possible que certaines fibres gustatives de la langue atteignent galement le tronc c r bral via la division mandibulaire du nerf trijumeau. La pr sence de cette voie alternative explique probablement les cas signal s de perte de go t unilat rale qui ont suivi une section de la racine du nerf trijumeau et des cas o aucune perte de go t ne s'est produite avec une section de la chorde tympanique. Le deuxi me neurone sensoriel du go t a t difficile identifier. Les neurones du segment gustatif du noyau solitarius se projettent vers les noyaux adjacents (par exemple, le noyau moteur dorsal du vague, l'ambiguus, le salivatorius sup rieur et inf rieur, le trijumeau et les nerfs faciaux), qui remplissent les fonctions r flexes visc rovisc rales et visc rosomatiques, mais ceux qui s'int ressent la reconnaissance consciente du go t sont actuellement consid r s comme formant une voie ascendante vers un noyau parabrachial pontique. partir de ce dernier, deux voies ascendantes ont t trac es (chez les animaux). L'un est le lemniscus solitaire du noyau ventropostero-m dial du thalamus. Une seconde passe aux parties ventrales du cerveau ant rieur, des parties de l'hypothalamus (ce qui influence probablement la fonction autonome) et d'autres zones limbiques basales du cerveau ant rieur l'int rieur ou proximit de l'uncus du lobe temporal. D'autres fibres ascendantes se trouvent pr s du lemnisque m dial et sont la fois crois es et non crois es. Des exp riences sur des animaux indiquent que les impulsions gustatives du thalamus se projettent vers la zone langue-visage du cortex sensoriel postrolandique. C'est probablement aussi la fin des projections gustatives chez l'homme, dans la mesure o des hallucinations gustatives ont t produites par stimulation lectrique de l'opercule pari tal et/ou rolandique (Hausser-Hauw et Bancaud). Penfield et Faulk ont voqu des sensations gustatives distinctes en stimulant l'insula ant rieure. Manifestations cliniques des troubles du go t Test de l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | a sensation gustative L'alt ration gustative unilat rale peut tre identifi e en retirant la langue l'aide d'une ponge de gaze et en pla ant quelques cristaux de sel, de sucre, de citron (acide) et de quinine (am re) l'aide d'un applicateur humidifi sur des parties discr tes de la langue ; La langue est ensuite essuy e et le sujet est invit rapporter ce qui a t d tect . L'une des utilisations de ces tests est de corroborer l'existence de la paralysie de Bell en comparant la sensation gustative de chaque c t de la langue ant rieure (voir Chap. 44). Un stimulus qui a t utilis comme substitut de la sensation aigre est un courant continu basse tension, dont les lectrodes peuvent tre plac es avec pr cision sur la surface de la langue. Si la perte de go t est bilat rale, des bains de bouche avec une solution dilu e de saccharose, de chlorure de sodium, d'acide citrique et de quinine peuvent tre utilis s. Apr s avoir rinc , le liquide de test est crach et la bouche rinc e l'eau. Le patient indique si un go t a t d tect et est ensuite invit essayer de l'identifier. Des types sp ciaux d'appareils ( lectrogustom tres) ont t mis au point pour mesurer l'intensit du go t et pour d terminer les seuils de d tection et de reconnaissance des stimuli gustatifs et olfactifs (Krarup ; Henkin et al), mais ceux-ci d passent les besoins de l'examen clinique habituel. Agueusie ou perte du sens du go t (Tableau 11-2) Outre la perte de sensation gustative qui accompagne le vieillissement normal, le tabagisme est probablement la cause la plus fr quente d'alt ration de la sensation gustative. Un dess chement extr me de la langue, quelle qu'en soit la cause, peut entra ner une perte ou une r duction temporaire du sens du go t (agueusie ou hypogueusie), car la salive est essentielle la fonction normale du go t. La salive agit comme un solvant pour les substances chimiques dans les aliments et pour les transporter vers les r cepteurs gustatifs. S cheresse de la bouche (x rostomie) due une salive insuffisante, comme c'est le cas dans le syndrome de Sj gren ; hyperviscosit de la salive, comme dans la mucoviscidose ; irradiation de la t te et du cou ; et la pandysautonomie interf rent toutes avec le go t. De plus, dans la dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day), le nombre de papilles circonvall es et fongiformes est r duit, ce qui explique une diminution de la capacit go ter les aliments sucr s et sal s. Si elle est unilat rale, l'agueusie est rarement la source de plaintes. Le go t est fr quemment perdu sur les deux tiers ant rieurs d'un c t de la langue dans les cas de paralysie de Bell banale, comme indiqu pr c demment et au chapitre 44. Une diminution permanente de l'acuit du go t et de l'odorat (hypogueusie et hyposmie), parfois associ e des perversions de ces fonctions sensorielles (dysgueusie et dysosmie), peut faire suite des syndromes grippaux. Ces anomalies ont t associ es des changements pathologiques dans les papilles gustatives ainsi que dans les muqueuses nasales. Dans un groupe de 143 patients qui pr sentaient une hypogueusie et une hyposmie, 87 taient de ce type post-grippal, tel que d termin par Henkin et ses coll gues ; les autres ont d velopp leurs sympt mes en association avec la scl rodermie, l'h patite aigu , l'enc phalite virale, le myx d me, l'insuffisance surr nalienne, la malignit , la carence en vitamines B et A et l'administration d'une grande vari t de m dicaments. De plus, selon Schiffman, plus de 250 drogues ont t impliqu es dans l'alt ration de la sensation gustative, ce qui rend n cessaire de consid rer pratiquement toutes les drogues comme une cause de perte de go t. Les hypolip miants, les antihistaminiques, les antimicrobiens, les antin oplasiques, les bronchodilatateurs, les antid presseurs et les anti pileptiques sont les principaux coupables, mais on sait peu de choses sur les m canismes par lesquels les drogues induisent ces effets. Le go t alt r est plus vident en raison de m dicaments inhal s administr s par voie nasale et orale, y compris les triptans pour la migraine et une vari t de m dicaments antiallergiques et antiasthmatiques. Les d formations du go t et la perte du go t sont des sources de plaintes chez les patients atteints de certaines tumeurs malignes locales. Les tumeurs de l'oropharynx peuvent, bien s r, abolir le go t en envahissant la moelle tympanique et les nerfs linguaux ou les foramens de la base du cr ne par lesquels passent ces nerfs. La malnutrition due une tumeur ou une radioth rapie peut galement provoquer une agueusie. Certains patients atteints de certains cancers remarquent une perception r duite pour les aliments amers, et certains qui ont t irradi s pour un cancer du sein ou des tumeurs sublinguales ou oropharyng es trouvent les aliments acides intol rables. La perte de go t due l'irradiation de l'oropharynx est g n ralement r tablie en quelques semaines ou quelques mois ; La r duction |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | du renouvellement des papilles gustatives caus e par la radioth rapie se r tablit habituellement. Un syndrome int ressant d'hypogueusie idiopathique dans lequel une diminution de l'acuit gustative est associ e la dysgueusie, l'hyposmie et la dysosmie a t d crit par Henkin, Schechter et leurs coll gues. La nourriture a un go t et un ar me d sagr ables, au point d' tre r pugnante (cacogeusia et cacosmia) ; La persistance de ces sympt mes peut entra ner une perte de poids, de l'anxi t et de la d pression. Il n'a pas t rapport que les l sions unilat rales du bulbe rachidien causent l'agueusie, peut- tre parce que le noyau du tractus solitarius se trouve en dehors de la zone d'infarctus ou parce qu'il y a une repr sentation des deux c t s de la langue dans chaque noyau. Cependant, les l sions unilat rales du thalamique et du lobe pari tal ont toutes deux t associ es une alt ration controlat rale de la sensation gustative dans de rares cas. Comme indiqu pr c demment, une aura gustative marque parfois le d but d'une crise prenant naissance dans le cortex frontopari tal (supra-sylvien) ou dans la r gion uncale. Les hallucinations gustatives sont beaucoup moins fr quentes que les hallucinations olfactives. N anmoins, des sensations gustatives ont t rapport es dans 30 des 718 cas d' pilepsie r fractaire (Hausser-Hauw et Bancaud). Au cours de l'op ration, ces chercheurs ont produit une aura de go t d sagr able par stimulation lectrique de l'opercule pari tal et frontal, ainsi que par stimulation de l'hippocampe et de l'amygdale (crises uncinaires). Selon eux, la focalisation de la crise bas seuil pour le go t dans le lobe temporal est secondaire la d sorganisation fonctionnelle du cortex gustatif operculaire par la crise. Les hallucinations gustatives taient plus fr quentes avec des l sions de l'h misph re droit, et dans la moiti des cas, l'aura gustative tait suivie d'une convulsion. Les suppl ments de zinc sont contenus dans des produits m dicaux en vente libre et compl mentaires visant am liorer l'odorat et l'app tit et pour le traitement des rhumes naissants. Nous n'avons pas eu l'occasion de confirmer les avantages souvent cit s du zinc sur l'une de ces conditions, et les preuves l'appui sont rares ; cependant, l'administration continue de zinc fortes doses a t associ e au d veloppement d'une carence en cuivre et d'une my loneuropathie (voir chap. 38 et 42). Un autre trouble mal d fini est le syndrome de la bouche br lante, qui survient principalement chez les femmes m nopaus es et se caract rise par des douleurs intrabuccales persistantes et s v res (en particulier de la langue). Nous avons vu ce que nous pensons tre des formes fragmentaires du syndrome dans lesquelles la douleur et la br lure sont isol es la cr te alv olaire ou la muqueuse gingivale. La muqueuse buccale semble normale et certains patients peuvent signaler une diminution de la sensation gustative. Un petit nombre de ces patients s'av rent souffrir de diab te, du syndrome de Sj gren ou d'une carence en vitamines B2 ou B12 (provoquant une glossite), mais chez la plupart d'entre eux, aucune maladie syst mique ou anomalie locale ne peut tre trouv e. Beaucoup de ces patients que nous avons rencontr s semblaient souffrir d'une maladie d pressive, mais ils n'ont r agi que de mani re incoh rente l'administration d'antid presseurs. Quelques patients ont cette plainte buccale comme une composante d'une neuropathie petites fibres ou d'une ganglionopathie (voir Chap. 43). Le clonaz pam peut tre utile, et la capsa cine a t essay e avec des r sultats incertains. Ce d sordre et d'autres dans lesquels la br lure est un trait saillant sont comment s au chapitre 7. Amoore JE : Anosmies sp cifiques. Dans : Getchell TV, Bartoshuk LM, Doty RL, Snow JB (eds) : L'odeur et le go t dans la sant et la maladie. New York, Raven Press, 1991, p. 655-664. Andy OJ, Jurko MF, Hughes JR : L'amygdale en relation avec l'olfaction. Confin Neurol 37:215, 1975. Benarroch EE : Syst me olfactif. Organisation fonctionnelle et implication dans les maladies neurod g n ratives. Neurologie 75:1104, 2010. Braak H, Ghebremedhin E, Rub U, et al : Stades de d veloppement de la pathologie li e la maladie de Parkinson. Tissu cellulaire Res 318:121, 2004. Marque JG : port e de fin d'amertume inutile. Lancet 356:1371, 2000. Buck LB : L'odorat et le go t : les sens chimiques. Dans : Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM (eds) : Principles of Neural Science, 4e d. New York, McGraw-Hill, 2000, p. 625 647. Bushdid C, Magnasco MO, Bosshall LB, Keller A : Les humains peuvent discriminer plus de 1 trillion de stimuli olfactifs. Science 343:1370, 2014. Chaudhari N, Kinnamon SC : Les bases mol culaires de la dent sucr e ? Lancet 358:210, 2001. Chitanondh H : Amygdalomie st r otaxique dans le traitement des convulsions olfactives et des troubles psychiatriques avec hallucinations olfactives. Confin Neurol 27:181, 1966. Doty RL : Dysfonct |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ionnement olfactif dans les troubles neurod g n ratifs. Dans : Getchell TV, Bartoshuk LM, Doty RL, Snow JB (eds) : L'odeur et le go t dans la sant et la maladie. New York, Raven Press, 1991, p. 735 751. Doty RL, Shaman P, Applebaum SL : La capacit d'identification des odeurs : change avec l' ge. Science 226:1441, 1984. Doty RL, Shaman P, Dann M : D veloppement du test d'identification des odeurs de l'Universit de Pennsylvanie. Physiol Behav 32:489, 1984. Eichenbaum H, Morton TH, Potter H, Corkin S : D ficits olfactifs s lectifs dans le cas H.M. Brain 106:459, 1983. Hausser-Hauw C, Bancaud J : Hallucinations gustatives dans les crises d' pilepsie. Cerveau 110:339, 1987. Hendriks AP : Dysfonctionnement olfactif. Rhinologie 4:229, 1988. Henkin RI, Gill JR Jr, Bartter FC : tudes sur les seuils de go t chez l'homme normal et chez les patients atteints d'insuffisance corticale surr nalienne : l'effet des adr nocorticost ro des. J Clin Invest 42:727, 1963. Henkin RI, Larson AL, Powell RD : Hypogueusie, dysgueusie, hyposmie et dysosmie suite une infection de type grippal. Ann Otol Rhinol Laryngol 84:672, 1975. Henkin RI, Schechter PJ, Hoye R, Mattern CFT : Hypogueusie idiopathique avec dysgueusie, hyposmie et dysosmie : un nouveau syndrome. JAMA 217:434, 1971. Hyman BT, van Hoesen GW, Damasio AR : Maladie d'Alzheimer : une pathologie sp cifique aux cellules isole la formation de l'hippocampe. Science 225:1168, 1984. Kimmelman CP : Revue clinique de l'olfaction. Am J Otolaryngol 14:227, 1993. Krarup B : L' lectrogustom trie : une m thode pour les examens cliniques du go t. Acta Otolaryngol 69:294, 1958. Mair R, Capra C, McEntee WJ, Engen T : Discrimination des odeurs et m moire dans la psychose de Korsakoff. J Exp Psychol 6:445, 1980. Menashe I, Abaffy T, Hasin Y, et al : lucidation g n tique de l'hyperosmie humaine l'acide isoval rique. PLOS Biology 5:2462, 2007. Mistretta CM : Effets du vieillissement sur l'anatomie et la neurophysiologie du go t et de l'odorat. G rontologie 3:131, 1984. Penfield W, Faulk ME : L'insula : autres observations sur sa fonction. Cerveau 78:445, 1955. Pryse-Phillips W : Troubles de l'odorat chez les patients psychiatriques. Proc R Soc Med 68:26, 1975. Quinn NP, Rossor MN, Marsden CD : Seuil olfactif dans Maladie de Parkinson. J Neurol Neurosurg Psychiatry 50:88, 1987. Reed RR : La base mol culaire de la sensibilit et de la sp cificit de l'olfaction. Semin Cell Biol 5:33, 1994. Richter CP : Fonctions d'autor gulation totales chez les animaux et les tres humains. Harvey Lect 38:63, 1942-1943. Schiffman SS : Les drogues influencent la perception du go t et de l'odorat. Dans : Getchell TV, Bartoshuk LM, Doty RL, Snow RL (eds) : Smell and Taste in Health and Disease. New York, Raven Press, 1991, p. 845-850. Schiffman SS : Pertes de go t et d'odorat dans le vieillissement normal et la maladie. JAMA 276:1357, 1997. Slotnick BM, Kaneko N : R le du noyau thalamique m diodorsal dans l'apprentissage de la discrimination olfactive chez le rat. Science 214:91, 1981. Sumner D : Troubles de l'odorat et du go t apr s des traumatismes cr niens. Dans : Vinken PJ, Bruyn GW (eds) : Manuel de neurologie clinique. Vol 24. Amsterdam, Hollande-Septentrionale, 1975, pp 1-25. Sumner D : L'agueusie post-traumatique. Cerveau 90:187, 1967. Welge-Luessen A, Temmel A, Quint C, et al : Fonction olfactive chez les patients atteints de m ningiomes du sillon olfactif. J Neurol Neurosurg Psychiatry 70:218, 2001. Wysocki CJ, Meredith H : Le syst me vom ronasal. Dans : Finger TE, Silver WL (eds) : Neurobiologie du go t et de l'odorat. New York, Wiley, 1987, p. 125-150. Young JM, Trask BJ. L'odorat : g nomique des r cepteurs odorants des vert br s. Hum Mol Genet 11:1153, 2002. Zilstorff W : Parosmie. J Laryngol Otol 80:1102, 1966. Graphique 11-1. Sch ma illustrant les relations entre les r cepteurs olfactifs de la muqueuse nasale et les neurones du bulbe et du tractus olfactifs. Les cellules du noyau olfactif ant rieur se trouvent en groupes pars caudaux au bulbe olfactif. Les cellules du noyau olfactif ant rieur tablissent des connexions imm diates avec le tractus olfactif. Ils se projettent au centre via la strie olfactive m diale et vers les structures olfactives controlat rales via la commissure ant rieure. Encadr : sch ma des structures olfactives sur la surface inf rieure du cerveau (voir texte pour plus de d tails). Chapitre 11 Troubles de l'odorat et du go t Troubles de la vision L'importance du syst me visuel se refl te dans l'ampleur de sa repr sentation dans le syst me nerveux central. Une grande partie du cerveau est consacr e la vision, y compris la perception de la forme et de la couleur des objets, la perception des relations spatiales et du mouvement, et le contr le visuel des mouvements. Le nerf optique, qui est un tractus du syst me nerveux central, contient plus d'un million de fibres (contre 50 000 dans le nerf auditif). Le syst me visuel a galement une |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | signification particuli re dans la mesure o l' tude de ce syst me a consid rablement fait progresser notre connaissance de l'organisation de tous les syst mes neuronaux sensoriels et de la relation entre la perception et la cognition. En effet, nous en savons plus sur la vision que sur toute autre fonction sensorielle. De plus, les yeux, en raison de leur composition diversifi e de tissus pith liaux, vasculaires, neuraux et pigmentaires, sont pratiquement un microcosme m dical, sensible de nombreuses maladies, et ses tissus sont disponibles pour l'inspection travers un milieu transparent. L'alt ration de la fonction visuelle, exprim e par des d fauts d'acuit et des alt rations du champ visuel, est videmment le sympt me le plus important de la maladie oculaire. Un certain nombre de termes sont couramment utilis s pour d crire la perte visuelle. L'amaurose est un terme g n ral qui fait r f rence la perte partielle ou compl te de la vue. L'amblyopie fait r f rence tout d ficit monoculaire de la vision qui se produit en pr sence de structures oculaires normales. L'une des principales causes de l'amblyopie est la suppression par le cerveau de la vision d'un il pendant la petite enfance, caus e soit par le strabisme, soit par l'anisom tropie (une diff rence significative dans l'erreur de r fraction) ou par les opacit s m dianes. La nyctalopie est un terme d signant une mauvaise vision au cr puscule ou nocturne et est associ e une myopie extr me, des cataractes, une carence en vitamine A, une r tinite pigmentaire et, souvent, un daltonisme. Il existe galement un certain nombre de sympt mes visuels positifs qui sont nomm s en fonction de leurs caract ristiques, les phosph nes, les scintillations migratrices, les illusions visuelles et les hallucinations. L'irritation, la rougeur, la photophobie, la douleur, la diplopie et le strabisme, les modifications de la taille des pupilles et l'affaissement ou la fermeture des paupi res sont d'autres sympt mes et signes oculaires majeurs. L'alt ration de la vision peut tre unilat rale ou bilat rale, soudaine ou progressive, pisodique ou durable. Les causes courantes de la vue d faillante varient avec l' ge. Dans la petite enfance, les malformations cong nitales, la r tinopathie du pr matur , la myopie s v re, l'hypoplasie du nerf optique, les fosses optiques et le colobome sont les principales causes. Dans l'enfance et l'adolescence, la myopie ou l'amblyopie la suite d'un strabisme sont les causes habituelles (voir chap. 13), bien qu'une r tinopathie pigmentaire ou une tumeur r tinienne, du nerf optique ou suprasellaire puisse galement commencer cet ge. l' ge moyen, g n ralement partir de la cinqui me d cennie, une perte progressive d'accommodation (presbytie) est presque invariable ( cet ge, la moiti ou plus de l'amplitude du pouvoir d'accommodation est perdue et doit tre remplac e par des verres plus). Plus tard encore dans la vie, la cataracte, le glaucome, l'occlusion et les d collements vasculaires r tiniens, la d g n rescence maculaire et la tumeur, unilat rale ou bilat rale, sont les causes les plus fr quentes de d ficience visuelle. La perte visuelle pisodique au d but de la vie adulte, souvent h mianopique, est souvent le r sultat de la migraine. L'autre cause importante de perte visuelle monoculaire transitoire (semaines) au cours de cette p riode d' ge est la n vrite optique, souvent un signe avant-coureur de la scl rose en plaques. L'amaurose chez l'enfant ou le jeune adulte peut galement tre caus e par le lupus ryth mateux diss min et le syndrome des antiphospholipides associ (Digre et al), ou par la migraine, ou il peut n'y avoir aucune cause discernable. Plus tard dans la vie, la c cit monoculaire transitoire, ou amaurosis fugax, qui dure de quelques minutes quelques heures, est plus fr quente ; Elle est caus e par une maladie vasculaire, en particulier une st nose de l'art re carotide ipsilat rale. Le tableau 12-1 num re les principales causes de perte visuelle monoculaire pisodique. Bien s r, tout ge, les maladies de la r tine et d'autres composants de l'appareil oculaire sont des causes importantes de perte visuelle progressive. Dans l'investigation d'un trouble de la vision, on s'enquiert de ce que le patient veut dire lorsqu'il pr tend qu'il ne peut pas voir correctement, car le trouble en question peut varier de la myopie ou de l'hyperm tropie la diplopie, la syncope partielle, aux tourdissements ou l'h mianopsie. Heureusement, la d claration du patient peut tre v rifi e par la mesure de l'acuit visuelle, qui est un l ment essentiel de l'examen oculaire. L'inspection des milieux r fractifs et du fond d' il optique, le test des r flexes pupillaires, de la vision des couleurs et le tra age des champs visuels compl tent cette partie de l'examen. L'examen des mouvements oculaires est galement essentiel, en particulier si l'on soup onne une amblyopie fond e sur un strabisme pr coce, comme no |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | us l'avons vu au chapitre 13. Pour mesurer l'acuit visuelle de loin, on utilise le tableau de Snellen, qui contient des lettres (ou des chiffres ou des images) dispos s en rang es de taille d croissante (Fig. 12-1A). Chaque il est test s par ment une distance de 20 pieds. Les lunettes doivent tre port es si elles sont n cessaires pour la distance. La lettre en haut de la carte sous-tend 5 minutes d'un arc une distance de 200 pieds (ou environ 60 m). Le patient suit des rang es de lettres qui peuvent normalement tre lues des distances moindres. L'acuit est rapport e sous la forme d'une fraction non math matique qui repr sente la distance laquelle le patient a lu le tableau et la distance laquelle une personne ayant une vision normale serait capable de lire une lettre de la m me taille. Ainsi, une distance de 20 pieds, si le patient ne peut lire que la lettre du haut du tableau, qui serait normalement visible 200 pieds, l'acuit est exprim e comme 20/200 (si la distance est mesur e en m tres, elle est de 6/60). Si la vue du patient est normale, l'acuit visuelle sera gale 20/20, ou 6/6, correspondant la huiti me ligne de la plupart des tableaux. De nombreuses personnes, surtout pendant la jeunesse, peuvent lire 20 pieds la ligne qui peut tre normalement lue 15 pieds sur la carte, et ont donc une acuit de 20/15. Pour les tests au chevet du patient, on peut utiliser une carte de proximit ou un papier journal tenu 14 pouces des yeux, et les r sultats sont exprim s une distance quivalente celle d'un tableau de distance (Fig. 12-1B). Ici, le syst me Jaeger est utilis (J1 est une vision normale , correspondant la ligne 20/20 sur une carte de Snellen, J7 20/50, J13 20/100 et J16 20/200). Chez les jeunes enfants, l'acuit peut tre estim e en leur demandant d'associer des symboles sur un tableau oculaire des choix sur une carte ou d'imiter les mouvements des doigts de l'examinateur diff rentes distances. Les cartes d'acuit Teller estiment l'acuit visuelle en valuant la pr f rence (et donc la capacit ) d'un enfant voir des cartes avec des rayures de plus en plus fines. Lorsque l'acuit visuelle est r duite, il est utile d'utiliser un st nop pour juger si une erreur de r fraction ou d'autres troubles oculaires en sont la cause. Le st nop permet un faisceau troit de lumi re de tomber sur la fov a (la zone de la plus grande acuit visuelle) et limine le besoin que la lumi re soit correctement focalis e par les segments ant rieurs de l' il. Si l'acuit s'am liore la normale avec un st nop , on peut conclure que la vision r duite est li e un d faut du milieu optique (cristallin, corn e, aqueux, vitr ) de l' il. La lumi re qui p n tre dans l' il est focalis e par la corn e, puis le cristallin biconvexe sur la couche externe de la r tine. La corn e, le liquide de la chambre ant rieure, le cristallin, le vitr et la r tine elle-m me doivent tre transparents. La clart de ces milieux peut tre d termin e par ophtalmoscopie, et un examen complet n cessite que la pupille soit dilat e au moins 6 mm de diam tre. Ceci est accompli en instillant deux gouttes de 2,5 % de ph nyl phrine et/ou de 0,5 1,0 % de tropicamide dans chaque il apr s que l'acuit visuelle a t mesur e, que la r ponse pupillaire est enregistr e et que la pression intraoculaire est estim e. Chez les personnes g es, des concentrations plus faibles de ces mydriatiques doivent tre utilis es. L'action mydriatique de la ph nyl phrine dure de 3 6 h. Rarement, une crise de glaucome angle ferm (se manifestant par une diminution de la vision, des douleurs oculaires, des naus es et des vomissements) peut tre pr cipit e par une dilatation pupillaire pharmacologique ; Cela n cessite l'administration de pilocarpine dans l' il et l'attention imm diate d'un ophtalmologiste. Il est conseill d'avoir acc s la pilocarpine si les pupilles doivent tre dilat es. En regardant travers une lentille high-plus de l'ophtalmoscope direct une distance de 6 12 po, l'examinateur peut visualiser les opacit s dans les milieux r fractifs ; En ajustant les verres d'un r glage high-plus un r glage z ro ou moins, il est possible de focaliser en profondeur de la corn e la r tine. En fonction de l'erreur de r fraction de l'examinateur, les opacit s lenticulaires sont mieux visibles dans la plage de +20 +12. La r tine est mise au point avec des verres de +1 -1. La pupille clair e appara t sous la forme d'une structure circulaire rouge (reflet rouge), la couleur tant fournie par le sang dans les capillaires de la couche choro de. La principale limite de l'ophtalmoscopie directe est son incapacit visualiser les l sions de la r tine qui se trouvent en avant de l' quateur du globe ; Ceux-ci ne sont visibles que par la m thode indirecte. Test de d tection d'anomalies des champs visuels La figure 12-2 illustre les anomalies du champ visuel caus es par des l sions de la r tine, du nerf |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et du tractus optiques, du corps g nicul lat ral, de la voie g niculaire g nilocalcarienne et du cortex stri du lobe occipital. Chez le patient alerte et coop ratif, les champs visuels peuvent tre trac s assez pr cis ment au chevet du patient. Avec l'un des yeux du patient couvert et l'autre fix sur l' il correspondant de l'examinateur (la droite du patient et la gauche de l'examinateur), une cible, telle qu'un doigt en mouvement, un serment de coton ou un disque blanc mont sur un b ton, est amen e de la p riph rie vers le centre du champ visuel (test de confrontation). Avec la cible une distance gale entre l' il de l'examinateur et celui du patient, les champs du patient et de l'examinateur sont ensuite compar s. De m me, l'angle mort du patient peut tre align avec celui de l'examinateur, et sa taille peut tre d termin e en d pla ant une petite cible vers l'ext rieur de l'angle mort jusqu' ce qu'elle soit visible. Pour des raisons inconnues, les objets de test rouge-vert sont plus sensibles que les blancs pour d tecter les d fauts des voies visuelles. Les l sions de la macula, de la r tine ou du nerf optique provoquent un scotome (un lot de vision alt r e entour d'une vision normale) plut t qu'un d faut qui s' tend la p riph rie d'un champ visuel ( d ficit de champ ). Les scotomes sont nomm s d'apr s leur position (centrale, c cocentrale) ou leur forme (anneau, arqu e). Un petit scotome situ dans la partie maculaire du champ visuel peut gravement alt rer l'acuit visuelle. Il convient de souligner que le mouvement de la cible visuelle fournit le stimulus le plus grossier la r tine, de sorte que la perception de son mouvement peut tre pr serv e alors qu'une cible stationnaire de la m me taille peut ne pas tre vue. En d'autres termes, les cibles mobiles sont moins utiles que les cibles statiques dans les tests de confrontation des champs visuels. Le comptage des doigts et la comparaison de l'intensit de la couleur d'un objet rouge ou de la clart de la main de l'examinateur d'un quadrant l'autre sont des tests de confrontation simples qui r v leront la plupart des d fauts de terrain. Glaser recommande de pr senter les mains de l'examinateur simultan ment, une de chaque c t du m ridien vertical ; La main dans le champ h mianope appara t floue ou plus fonc e que l'autre. De m me, un scotome peut tre d fini en demandant au patient de signaler les changements de couleur ou de luminosit d'un objet de test rouge lorsqu'il est d plac vers ou loin du point de fixation. Un scotome central peut tre identifi en demandant au patient de le fixer avec un il sur le nez de l'examinateur, sur lequel l'examinateur place l'index d'une main ou une pingle t te blanche et demande au patient de le comparer pour sa luminosit , sa clart et sa couleur avec un doigt ou une pingle tenue la p riph rie. Chez les jeunes enfants ou les patients non coop ratifs, l'int grit des champs peut tre grossi rement estim e en observant si le patient est attir par des objets dans le champ p riph rique ou s'il cligne des yeux en r ponse des gestes mena ants soudains dans la moiti du champ visuel. Nous continuons d'enseigner que ces techniques de confrontation sont raisonnablement sensibles pour le travail clinique de routine si elles sont effectu es avec soin, mais nous sommes conscients de l' tude de Pandit et de ses coll gues, qui ont trouv des r sultats faussement n gatifs chez 42 % des patients test s avec le comptage des doigts en quadrant, en utilisant la p rim trie automatique statique comme norme. Si un d faut est d tect ou suspect la suite d'un test de confrontation, les champs doivent tre cartographi s et les scotomes d crits sur un cran tangent ou un p rim tre. Bien que la plupart des techniques de p rim trie automatis e n'englobent que le champ visuel central, cette m thode est g n ralement ad quate pour d tecter la plupart des changements cliniquement importants. La m thode de test par double stimulation simultan e peut provoquer des d fauts dans le traitement central de la vision qui ne sont pas d tect s par la p rim trie conventionnelle. Le mouvement d'un doigt dans toutes les parties de chaque champ temporal peut ne r v ler aucune anomalie, mais si le mouvement est simultan dans des parties analogues des deux champs temporaux, le patient pr sentant une n gligence h mispatiale due une l sion du lobe pari tal, en particulier droite, peut ne percevoir que celle de l'h michamp droit normal. Un type d'anomalie r v l par l'examen du champ visuel est la constriction concentrique. Cela peut tre le r sultat d'un d me papillaire s v re, auquel cas il est g n ralement accompagn d'une hypertrophie de la tache aveugle. Une constriction progressive des champs visuels, d'abord unilat rale puis bilat rale, associ e une p leur des disques optiques (atrophie optique), devrait laisser pr sager un processus m ning chronique impliquant les nerfs optiques (syphilis, cryptococcose, sarco d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ose, lymphome). Le glaucome de longue date, non trait , et la r tinite pigmentaire sont d'autres causes de constriction concentrique. La constriction marqu e des champs visuels un degr invariable, quelle que soit la distance laquelle le champ visuel est test , est appel e constriction tubulaire ; Cela d fie les principes g om triques et est un signe d'hyst rie. Dans le cas d'une maladie organique, le champ visuel restreint s' largit mesure que la distance entre le patient et l' cran de test augmente. Il n'est gu re possible, dans le cadre de ce chapitre, de d crire toutes les causes de l'opacification des milieux r fractifs. Celles qui ont les implications m dicales ou neurologiques les plus importantes sont bri vement comment es. Bien que les modifications des milieux r fractifs n'impliquent pas principalement le tissu neural, certaines d'entre elles prennent de l'importance car elles sont associ es des maladies neurologiques. Dans la corn e, l'anomalie la plus courante qui r duit la vision est la cicatrisation caus e par un traumatisme et une infection. Une ulc ration et une fibrose ult rieure peuvent survenir la suite d'herp s simplex, d'herp s zoster et d'infections trachomateuses r currentes de la corn e, ou avec certains syndromes cutan o-oculaires muqueux (Stevens-Johnson, Reiter). L'hypercalc mie secondaire la sarco dose, l'hyperparathyro die et l'intoxication la vitamine D ou au syndrome lait-alcali peut donner lieu des pr cipit s de phosphate et de carbonate de calcium sous l' pith lium corn en, principalement dans un plan correspondant la fissure interpalp brale, appel e k ratopathie de bande. D'autres causes d'opacit corn enne comprennent l'uv ite chronique, la k ratite interstitielle, l' d me corn en, la dystrophie corn enne en treillis (d p t amylo de) et le glaucome de longue date. Les polysaccharides se d posent dans les corn es dans certaines des mucopolysaccharidoses (voir Chap. 37), et le cuivre se d pose dans la membrane de Descemet dans la d g n rescence h patolenticulaire (anneau de Kayser-Fleischer). Des d p ts de cristaux peuvent tre observ s dans le my lome multiple et la cryoglobulin mie. Les corn es sont galement opacifi es de mani re diffuse dans certaines maladies de surcharge lysosomale (voir Chap. 37). L'arcus senilis survenant un ge pr coce (en raison d'une hyperlipid mie), parfois associ des d p ts lipidiques jaunes au niveau des paupi res et de la peau p riorbitaire (xanth lasma), sert de marqueur de la maladie vasculaire ath romeuse. Dans la chambre ant rieure de l' il, un probl me courant est l'obstacle l' coulement du liquide aqueux, associ l'excavation du disque optique et la perte visuelle, c'est- -dire le glaucome. Dans plus de 90 % des cas (de type angle ouvert), la cause de ce syndrome est inconnue et un facteur g n tique est suspect . Les canaux de drainage de ce type semblent normaux. Dans environ 5 % des cas, l'angle entre l'iris et la corn e p riph rique est troit et bloqu lorsque la pupille est dilat e (glaucome angle ferm ). Dans les autres cas, la maladie est le r sultat d'un processus pathologique qui bloque les canaux d' coulement - d bris inflammatoires de l'uv ite, globules rouges provenant d'une h morragie dans la chambre ant rieure (hyph ma), nouvelle formation de vaisseaux et de tissu conjonctif la surface de l'iris (rub ose iridis), une complication relativement peu fr quente de l'isch mie oculaire secondaire au diab te sucr , occlusion veineuse r tinienne, ou occlusion de l'art re carotide. La perte visuelle est progressive dans le glaucome angle ouvert et l' il semble normal, contrairement l' il rouge et douloureux du glaucome angle ferm qui a t d crit pr c demment en r f rence la dilatation pharmacologique de la pupille pour faciliter la copie du fond d' il. Les pressions intraoculaires qui sont constamment sup rieures 20 mm Hg peuvent endommager le nerf optique au fil du temps. Cela peut se manifester d'abord par une anomalie arqu e dans le champ nasal sup rieur ou inf rieur ou par une anomalie du champ paracentral, qui, si elle n'est pas trait e, peut voluer vers la c cit . La d couverte classique du glaucome est l'anomalie du champ de Bjerrum, consistant en un scotome arqu s' tendant de la tache aveugle et balayant autour de la macula pour se terminer par une ligne horizontale l' quateur nasal. D'autres motifs caract ristiques du champ glaucomateux sont des extensions ail es de la tache aveugle (Seidel scotoma) et un r tr cissement du quadrant nasal sup rieur qui peut progresser vers un bord horizontal, correspondant au raph horizontal de la r tine (pas nasal). Les dommages se situent au niveau de la t te du nerf optique, le disque optique apparaissant excav , g n ralement sans p leur du bord neuror tinien, ce qui le distingue des autres neuropathies optiques. L'allongement de la cupule optique dans l'axe vertical est typique. Il est maintenant reconnu qu'une pression intr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | aoculaire lev e n'est qu'un r sultat concomitant et un facteur de risque de glaucome, mais des l sions similaires du nerf optique avec ventouses peuvent tre observ es chez les patients ayant une pression presque normale. Il s'agit d'une r vision majeure de l'opinion pr c dente selon laquelle la pression tait la cause l mentaire des dommages dans le glaucome. Dans le cristallin, la formation de la cataracte est une anomalie courante caract ris e par une opacification qui se d veloppe g n ralement lentement. La cataracte s nile banale se produit parce que les prot ines du cristallin se d naturent et se d gradent avec le temps. La cataracte sucr e du diab te sucr est le r sultat d'un taux lev soutenu de glucose dans le sang, qui se transforme dans le cristallin en sorbitol, ce qui provoque un gradient osmotique lev avec gonflement et perturbation des fibres du cristallin. La galactos mie est une cause beaucoup plus rare, mais le m canisme de formation de la cataracte est similaire, c'est- -dire l'accumulation de dulcitol dans le cristallin. Dans l'hypoparathyro die, la baisse de la concentration de calcium dans l'humeur aqueuse est en quelque sorte responsable de l'opacification des fibres superficielles du cristallin nouvellement form es. De fortes doses prolong es de corticost ro des, ainsi qu'une radioth rapie, induisent des opacit s lenticulaires chez certains patients. Le syndrome de Down et le syndrome oculo-c r bror nal (voir Chap. 37), l'ataxie spinoc r belleuse avec oligophr nie (voir Chap. 38), et certains syndromes dermatologiques (dermatite atopique, ichtyose cong nitale, incontinentia pigmenti) s'accompagnent galement d'opacit s lenticulaires. La dystrophie myotonique (voir Chap. 45) et, rarement, la maladie de Wilson (voir Chap. 36) sont associ es des types particuliers de cataracte. La subluxation du cristallin, r sultat de l'affaiblissement de ses ligaments zonulaires, se produit dans la syphilis, le syndrome de Marfan (d placement vers le haut) et l'homocystinurie (d placement vers le bas). Dans l'humeur vitr e, une h morragie peut survenir la suite d'une rupture d'un vaisseau ciliaire ou r tinien. Lors de l'examen ophtalmoscopique, l'h morragie appara t comme un flou diffus d'une partie ou de la totalit du vitr , ou prend la forme d'un caillot nettement d fini s'il se trouve entre la r tine et le vitr (appel h morragie pr r tinienne ou sous-hyalo de). La cause fr quente est la rupture des vaisseaux nouvellement form s de la r tinopathie prolif rative chez les patients atteints de diab te sucr , mais il en existe beaucoup d'autres, notamment un traumatisme orbitaire ou cr nien, une rupture d'un an vrisme intracr nien ou une malformation art rioveineuse avec une pression intracr nienne lev e (syndrome de Terson), des man uvres de Valsalva, une occlusion veineuse r tinienne, une dr panocytose, une d g n rescence maculaire li e l' ge (DMLA) et des d chirures r tiniennes, dans lequel l'h morragie traverse la membrane limitante interne de la r tine. Les opacit s vitr es les plus courantes sont des corps flottants b nins caus s par la condensation des fibres de collag ne vitr , qui apparaissent sous forme de taches ou de fils gris avec des changements dans la position des yeux ; Ils peuvent tre ennuyeux ou m me alarmants jusqu' ce que la personne cesse de les chercher. Une explosion soudaine de lumi res clignotantes associ e une augmentation des corps flottants peut marquer le d but du d collement de la r tine. Les patients se plaignant d' clairs lumineux et de taches dans la vision doivent tre examin s avec l'ophtalmoscope indirect pour exclure les d chirures, les trous ou les d collements du vitr ou de la r tine. Un autre ph nom ne courant avec l' ge est le r tr cissement de l'humeur vitr e et la r traction de la r tine, provoquant des tra n es de lumi re persistantes, g n ralement la p riph rie du champ visuel. Ces phosph nes, galement connus sous le nom de tra n es d' clair de Moore, taient consid r s comme assez b nins, mais ils peuvent parfois indiquer des d chirures ou un d collement de la r tine ou du vitr naissants, et leur premi re apparition n cessite une valuation rapide par un ophtalmologiste. Ils sont plus pro minents lors du mouvement du globe, lors de la fermeture des paupi res, au moment de l'h bergement, avec des mouvements oculaires saccadiques et avec une exposition soudaine l'obscurit . Le vitr peut galement tre infiltr par un lymphome survenant galement dans le cerveau ; La biopsie par vitrectomie planaire peut tre utilis e pour tablir le diagnostic dans les rares cas o le lymphome est limit l' il. Le terme uv ite fait r f rence une maladie inflammatoire infectieuse ou non infectieuse qui affecte l'une des structures uv ales (iris, corps ciliaire et choro de). L'inflammation peut se situer dans la partie ant rieure de l' il ou dans la partie post rieure, derri re l'iris et s' tendant la r tine et la choro d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e. Les causes infectieuses de l'uv ite post rieure (choro dienne) sont la maladie inclusions toxoplasmiques et cytom galiques, survenant principalement chez les patients atteints du sida et d'autres formes de fonction immunitaire r duite. Les types auto-immuns non infectieux sont galement fr quents chez l'adulte. L'uv ite ant rieure est parfois li e la spondylarthrite ankylosante et au marqueur B-27 de l'antig ne leucocytaire humain (HLA), la sarco dose et la m ningite r currente (maladie de Vogt-Koyanagi-Harada) ; les formes post rieures sont associ es la sarco dose, la maladie de Beh et et au lymphome. Les maladies de la r tine, en particulier la DMLA et la r tinopathie diab tique, sont une autre cause importante de c cit et sont abord es plus loin, dans la section Autres maladies de la r tine . La connaissance de certains faits anatomiques et physiologiques est n cessaire pour une interpr tation des l sions neurologiques qui affectent la vision. La lumi re qui p n tre dans l' il traverse les couches internes de la r tine pour atteindre sa couche externe (post rieure), qui contient deux classes de cellules photor ceptrices : les c nes en forme de flacon et les b tonnets minces. Les photor cepteurs reposent sur une seule couche de cellules pith liales pigment es, qui forment la surface la plus externe de la r tine. Les b tonnets, les c nes et l' pith lium pigmentaire sont principalement irrigu s par les capillaires de la choro de. Les b tonnets fonctionnent dans la perception des stimuli visuels en lumi re tamis e (vision cr pusculaire ou scotopique), et les c nes sont responsables de la discrimination des couleurs et de la perception des stimuli en lumi re vive (vision photopique). La plupart des c nes sont concentr s dans la r gion maculaire, en particulier dans sa partie centrale, la fov a, et sont responsables du plus haut niveau d'acuit visuelle. Traquair a d crit la chute rapide de l'acuit mesure que la distance de la fov a augmente comme un lot de vision dans une mer de c cit . Pigment sp cialis Les mol cules pr sentes dans les b tonnets et les c nes absorbent l' nergie lumineuse et la transforment en signaux lectriques, qui sont transmis aux cellules bipolaires de la r tine, puis, leur tour, aux neurones plac s superficiellement (ant rieurement), ou cellules ganglionnaires (Fig. 12-3). Dans la fov a, les cellules ganglionnaires et d'autres structures internes de la r tine sont d plac es (elles ne se trouvent pas cet endroit), de sorte que les photor cepteurs peuvent tre tr s fortement concentr s pour maximiser l'acuit spatiale centrale. Les axones des cellules ganglionnaires r tiniennes suivent un parcours arqu sur la surface interne de la r tine. N' tant pas my linis s, ils ne sont pas visibles, bien que la r tinographie la fluoresc ine montre une trace de leurs contours ; Un examinateur exp riment , l'aide d'une lumi re vive et d'un filtre vert fonc , peut les visualiser par ophtalmoscopie directe. Les axones des cellules ganglionnaires sont collect s dans les disques optiques, puis se d placent vers l'arri re pour former les nerfs optiques, le chiasma optique et les voies optiques, pour finalement faire synapse dans les noyaux g nicul s lat raux, les collicules sup rieurs, le pr tectum du m senc phale et le noyau suprachiasmatique de l'hypothalamus (voir Figs. 12-2 et 12-3). Les fibres d riv es des cellules maculaires forment un groupe discret (le faisceau papillomaculaire) qui arrive sur le c t temporal du disque et prend ensuite une position plus centrale dans le nerf. Ces fibres sont de plus petit calibre que les fibres du nerf optique p riph rique et semblent tre particuli rement sensibles aux l sions toxiques et m taboliques. Les l sions du faisceau papillomaculaire produisent le scotome c cocentral (s' tendant de la fixation l'angle mort). L'absence d' l ments r ceptifs dans le disque optique explique l'angle mort normal. Le disque optique normal varie en couleur, tant plus p le chez les nourrissons et chez les individus blonds. Les axones des cellules ganglionnaires acqui rent normalement leurs gaines de my line apr s la p n tration de la lamina cribrosa, mais ils le font parfois dans leur parcours intrar tinien, lorsqu'ils s'approchent du disque. Ces fibres my linis es adjacentes au disque apparaissent sous forme de taches blanches aux bords finement plum s et sont une variante normale, ne pas confondre avec l' d me du disque optique ou l'isch mie r tinienne. S'il y a une l sion dans un nerf optique, un stimulus lumineux adress l' il affect n'aura aucun effet sur la pupille de l'un ou l'autre il, bien que la pupille ipsilat rale se contracte toujours de mani re consensuelle, c'est- -dire en r ponse un stimulus lumineux provenant de l' il normal. Ce ph nom ne est appel d faut pupillaire aff rent relatif (la pupille de Marcus Gunn). Dans le chiasma optique, les fibres d riv es de la moiti nasale de chaque r tine se d cussen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t et continuent dans le tractus optique avec les fibres temporales non crois es de l'autre il (Figs. 12-2 et 12-4). Ainsi, l'interruption du tractus optique gauche provoque une anomalie h mianope droite dans chaque il, c'est- -dire une anomalie du champ homonyme (nasale gauche et temporale droite) (voir Fig. 12-2D). Dans les l sions partielles du tractus, les d fauts visuels des deux yeux peuvent ne pas tre congruents, car les fibres du tractus ne sont pas m lang es uniform ment. Les l sions la jonction du nerf optique et du chiasma, g n ralement de nature compressive, peuvent provoquer une petite anomalie quadrantesque sup rotemporale controlat rale en plus du scotome central attendu dans l' il ipsilat ral ( scotome jonctionnel , Fig. 12-2B). On a pens pendant de nombreuses d cennies qu'il r sultait de la compression du genou de Wilbrand, un faisceau de fibres qui se retournent dans le nerf optique controlat ral avant de se croiser dans le chiasme, mais il a depuis t relat par Horton que l'existence m me du faisceau n'est qu'un artefact de l' nucl ation monoculaire long terme. Le chiasma optique se trouve juste au-dessus de l'hypophyse et fait galement partie de la paroi ant rieure du troisi me ventricule ; Par cons quent, les fibres crois es peuvent tre comprim es par le bas par une tumeur hypophysaire, un m ningiome du tuberculum sellae ou un an vrisme, et par le haut par un troisi me ventricule dilat ou un craniopharyngiome. L'anomalie de champ qui en r sulte est bitemporale ( h mianopsie bitemporale ; Fig. 12-2C). Dans l'albinisme, il existe une anomalie de la d cussation chiasmatique, dans laquelle la majorit des fibres se croisent de l'autre c t en raison d'un d faut de signalisation de la m lanine qui contribue normalement la structuration du chiasma. De la r tine, il y a une projection point point vers le noyau g nicul lat ral et de l , vers le cortex calcarine du lobe occipital. Pour les besoins de la description des champs visuels, chaque r tine et macula sont divis es en une moiti temporale et une moiti nasale par une ligne verticale passant par la fov a. Une ligne horizontale repr sent e grossi rement par la jonction des arcades vasculaires r tiniennes sup rieure et inf rieure passe galement par la fov a et divise chaque moiti de la r tine et de la macula en quadrants sup rieur et inf rieur. Les d fauts du champ visuel sont toujours d crits du point de vue du patient (nasal, temporal, sup rieur, inf rieur) plut t que du d faut r tinien ou du point de vue de l'examinateur. L'image r tinienne d'un objet dans le champ visuel est invers e et invers e de droite gauche, comme l'image sur le film d'un appareil photo. Ainsi, le champ visuel gauche de chaque il est repr sent dans la moiti oppos e de chaque r tine, la partie sup rieure du champ tant repr sent e dans la partie inf rieure de la r tine (Figs. 12-2 et 12-4). La figure 12-5 illustre les projections r tiniennes vers les noyaux g nicul s et le cortex occipital. Environ 80 % des fibres du tractus optique se terminent dans le noyau g nicul lat ral du thalamus et font synapse avec les six lames de ses neurones. Trois de ces lames (1, 4, 6) re oivent des fibres crois es (nasales) de l' il controlat ral, et trois (2, 3, 5) re oivent des fibres non crois es (temporales) de l' il ipsilat ral. L'occlusion s lective de l'un ou l'autre des composants de la double irrigation sanguine vers le g nicul lat ral, constitu des art res choro diennes ant rieure et post rieure, est peu fr quente, mais lorsqu'elle se produit, elle produit un d faut de champ multisectoriel caract ristique. L'occlusion de l'art re choro dienne ant rieure produit une anopie sectorielle quadruple controlat rale, c'est- -dire des d fauts sectoriels homonymes dans les quadrants sup rieur et inf rieur des deux yeux. L'occlusion de l'art re choro dienne post rieure (lat rale) produit une sectoranopie horizontale homonyme controlat rale. Les cellules g nicul es se projettent via les radiations optiques vers le cortex visuel (stri ) du lobe occipital, galement appel aire 17 (classification de Brodmann) ou V1 (Figs. 12-4 et 12-5). Dans leur parcours travers les lobes temporaux, les fibres des quadrants inf rieur et sup rieur de chaque r tine divergent. Les inf rieures s'arquent autour du p le ant rieur de la corne temporale du ventricule lat ral avant de tourner vers l'arri re (formant l'anse de Meyer), et leur perturbation provoque un d ficit de champ du quadrant sup rieur controlat ral. Les sup rieures suivent un chemin plus direct travers la substance blanche de la partie sup rieure du lobe temporal (Fig. 12-4), et probablement du lobe pari tal int rieur adjacent ; Leur perturbation provoque un d ficit de champ inf rieur controlat ral. Les deux groupes de fibres fusionnent post rieurement au niveau de la couche sagittale interne (voir Fig. 12-2E et F). C'est dans l'aire de Brodmann 17, encastr e dans la l vre m diale du p le occipital, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | que se produit le traitement cortical des projections r tinog nicul es. Les neurones r ceptifs sont dispos s en colonnes, dont certaines sont activ es par des bords et des formes et d'autres par des stimuli en mouvement ou par la couleur. Les neurones de chaque il sont regroup s et ont des champs r cepteurs concentriques et centraux. Les tudes fondamentales de Hubel et Wiesel ont lucid une grande partie de l'anatomie et de la physiologie de cette corticale visuelle et leurs articles, pour lesquels ils ont re u le prix Nobel, devraient tre consult s pour une appr ciation plus compl te de l'organisation du cortex visuel. Les neurones profonds de l'aire 17 se projettent vers les aires visuelles secondaires et tertiaires du cortex occipitotemporal du m me h misph re c r bral et des h misph res c r braux oppos s, ainsi que vers d'autres cortex pari tals et temporaux multisensoriels. Ces connexions extrastri es complexes sont encore en cours d' lucidation. Des parties des syst mes visuels sont sp cialis es dans la perception du mouvement, de la couleur, de la st r opsie, des contours et de la perception de la profondeur. Comme l'ont propos Ungerleider et Mishkin, le flux du traitement visuel secondaire peut tre conceptuellement divis en un flux dorsal, qui transporte principalement des informations spatiales vers le lobe pari tal ( le o ) et un flux ventral, qui transporte des informations sur la forme et la couleur vers le lobe temporal ( le quoi ), comme propos par Goodale et Milner en 1992 et articul plus en d tail par Levine et ses coll gues. Le d veloppement normal des connexions d crites pr c demment n cessite que le syst me visuel soit activ travers plusieurs p riodes critiques de d veloppement. La privation pr coce de la vision dans un il entra ne un chec du d veloppement des champs r ceptifs g nicul s et corticaux de cet il. De plus, dans ce cas, les champs r cepteurs corticaux de l' il qui voit deviennent anormalement grands et usurpent les colonnes de dominance monoculaire de l' il aveugle (Hubel et Wiesel). Chez les enfants atteints d'une cataracte cong nitale, si l'opacit est limin e apr s une p riode critique de d veloppement, l' il restera amblyopique. Un strabisme s v re au d but de la vie, en particulier une sotropie, aura le m me effet (amblyopie ex anopsie). L'approvisionnement vasculaire de l' il se fait par la branche ophtalmique de l'art re carotide interne qui alimente la r tine, les couches post rieures (uv ales) de l' il et la t te du nerf optique. Cette art re est l'origine des art res ciliaires post rieures ; ces derniers forment un riche plexus circonf rentiel de vaisseaux (cercle art riel de Zinn-Haller) situ profond ment la lamina cribrosa. La lamina cribrosa est une structure scl rale (durale) en forme de passoire travers laquelle passent les axones de la partie centrale et nasale du disque. Ce cercle art riel alimente le disque optique et la partie adjacente du nerf optique distal, de la choro de et du corps ciliaire ; Il s'anastomose avec le plexus art riel pial qui entoure le nerf optique. L'autre branche majeure de l'art re ophtalmique est l'art re centrale de la r tine. Il sort du disque optique, o il se divise en quatre branches qui alimentent les couches internes de la r tine ; Ce sont ces vaisseaux et leurs branches qui sont visibles en ophtalmoscopie. une courte distance du disque, ces vaisseaux perdent leur limbe lastique interne et le support (muscularis) devient mince ; Ils sont correctement class s comme art rioles. Les couches internes de la r tine, y compris les cellules ganglionnaires et bipolaires, re oivent leur apport sanguin de ces art rioles et de leurs capillaires, tandis que les l ments photor cepteurs plus profonds et la fov a sont nourris par le lit vasculaire choro dien sous-jacent, par diffusion travers les cellules pigment es r tiniennes et la membrane de Bruch semi-perm able sur laquelle ils reposent. Chez jusqu' un tiers de la population, une petite art re cilior tinienne peut provenir soit de la circulation choro dienne, soit du cercle de Zinn-Haller et alimenter la macula. Dans le cas d'une occlusion de l'art re centrale de la r tine, la pr sence de cette art re cilio-r tinienne permet de pr server l'acuit centrale. Anomalies de la r tine Comme indiqu pr c demment, la mince feuille r tinienne (100 350 mm) et la t te du nerf optique sont des parties ext rioris es du syst me nerveux central et la seule partie du syst me nerveux qui peut tre inspect e directement. En cas de perte visuelle, il est important, lors de l'examen du fond d' il, d'inspecter soigneusement la zone maculaire (qui est situ e 3 4 mm lat ralement du disque optique et fournit une acuit visuelle centrale). Il existe des variations dans l'apparence de la macula normale et du disque optique, et celles-ci peuvent s'av rer difficiles distinguer de la maladie. Une macula normale peut tre qualifi e d'anormale en raison d'une l g re ab |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | erration de l' pith lium pigmentaire r tinien ou de quelques drusen. Avec de l'exp rience, l'examinateur peut visualiser la couche de fibres nerveuses non my linis es de la r tine en utilisant un clairage vert vif (sans rouge). Ceci est le plus souvent utile pour d tecter les l sions d my linisantes, toxiques ou h r ditaires du nerf optique, qui produisent une perte de faisceaux discrets d'axones lorsqu'ils convergent vers le disque. Lors de l' valuation des vaisseaux r tiniens, il faut se rappeler qu'il s'agit d'art rioles et non d'art res. Comme les parois des art rioles r tiniennes sont transparentes, ce que l'on observe avec l'ophtalmoscope, c'est une colonne de sang l'int rieur. On pense que la tra n e lumineuse centrale des art rioles normales repr sente la r flexion de la lumi re lorsqu'elle frappe l'interface de la colonne de sang et de la paroi vasculaire concave. Dans l'art rioloscl rose (qui coexiste g n ralement avec l'hypertension), la lumi re des vaisseaux est r tr cie segmentairement en raison du remplacement du tissu fibreux du milieu et de l' paississement de la membrane basale. Le redressement des art rioles et la compression veineuse par les art rioles ( entailles A-V ) sont d'autres signes d'hypertension et d'art rioloscl rose. Dans ce cas, la veine est comprim e par l'art riole paissie l'int rieur de l'enveloppe adventitiale partag e par les deux vaisseaux au site de croisement. La maladie art riolaire progressive, jusqu' l'occlusion de la lumi re, se traduit par un vaisseau troit et blanc ( fil d'argent ) sans colonne sanguine visible. Ce changement est le plus souvent associ une hypertension s v re mais peut faire suite d'autres types d'occlusion de l'art re centrale de la r tine ou de ses branches (voir descriptions et illustrations r tiniennes plus loin). L'engainage des veinules, repr sentant probablement une fuite focale des cellules des vaisseaux, peut accompagner les neuropathies inflammatoires, y compris la n vrite optique idiopathique. La gaine art rielle et veinulaire est galement observ e dans la leuc mie, le sarco de, la maladie de Beh et et d'autres formes de vascularite. Dans l'hypertension maligne ou acc l r e, il y a, en plus du gonflement de la t te du nerf optique et des modifications art riolaires r tiniennes observ es pr c demment, un certain nombre de l sions extravasculaires : les exsudats dits mous ou plaques de coton, les exsudats durs fortement margin s et luisants, et les h morragies r tiniennes (Fig. 12-6). Chez de nombreux patients qui pr sentent ces modifications r tiniennes, des l sions analogues sont retrouv es dans le cerveau (art riolite n crosante et micro-infarctus) et sont l'origine de l'enc phalopathie hypertensive. Les microan vrismes des vaisseaux r tiniens apparaissent sous la forme de petits points rouges discrets et sont localis s en plus grand nombre dans la r gion paracentrale. Ils sont le plus souvent un signe de diab te sucr , apparaissant parfois avant les manifestations cliniques habituelles de cette maladie. L'utilisation de la lumi re rouge (verte) de l'ophtalmoscope permet de distinguer les microan vrismes de l'arri re-plan. Au microscope, les an vrismes prennent la forme de petites poches sacculaires (20 90 mm) provenant des parois des capillaires, des veinules ou des art rioles. Les vaisseaux l'origine des an vrismes sont invariablement anormaux, tant soit des branches acellulaires de vaisseaux occlus, soit eux-m mes occlus par de la graisse ou de la fibrine. L'aspect ophtalmoscopique de l'h morragie r tinienne est d termin par la structure du tissu particulier dans lequel elle se produit. Dans la couche superficielle de la r tine, ils sont lin aires ou en forme de flamme (h morragies chardes ) en raison de leur confinement par les fibres nerveuses horizontales de cette couche. Ces h morragies recouvrent et obscurcissent g n ralement les vaisseaux r tiniens. Des h morragies rondes ou ovales se trouvent derri re les vaisseaux, dans la couche plexiforme externe de la r tine (couche synaptique entre les cellules bipolaires et les noyaux de b tonnets et de c nes - Fig. 12-3) ; Dans cette couche, le sang s'accumule sous la forme d'un cylindre entre les fibres nerveuses orient es verticalement et appara t rond ou ovale lorsqu'il est vu de face avec l'ophtalmoscope. La rupture des art rioles sur la surface interne de la r tine comme cela se produit avec les an vrismes sacculaires intracr niens rompus, les malformations art rioveineuses et d'autres affections provoquant une l vation soudaine et s v re de la pression intracr nienne permet l'accumulation d'un lac de sang nettement d limit entre la membrane limitante interne de la r tine et la membrane vitr e ou hyalo de (le gel condens la p riph rie du corps vitr ) ; il s'agit de l'h morragie sous-hyalo de ou pr r tinienne, appel e syndrome de Terson (Fig. 12-7). La petite h morragie r tinienne superficielle ou profonde peut montrer une tache p le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | centrale ou excentrique (Roth), caus e par une accumulation de globules blancs, de fibrine, d'histiocytes ou de mat riel amorphe entre le vaisseau et l'h morragie. Cette l sion serait caract ristique de l'endocardite bact rienne, mais elle est galement observ e dans la leuc mie et parfois dans la r tinopathie embolique caus e par une maladie carotidienne. Les plaques de coton, ou exsudats mous, font r f rence aux zones d'opacification interne de la r tine r sultant d'une isch mie due l'occlusion des art rioles pr capillaires. Ces taches, m me grandes, provoquent rarement de graves troubles de la vision, moins qu'elles n'impliquent la macula. Ils sont compos s d'amas de structures ovo des appel es corps cyto des, repr sentant les gonflements terminaux des axones interrompus. Les exsudats durs apparaissent sous forme de corps blancs ou jaunes ponctu s ; Ils se trouvent dans la couche plexiforme externe, derri re les vaisseaux r tiniens, comme les h morragies ponctu es. S'ils sont pr sents dans la r gion maculaire, ils sont dispos s en lignes rayonnant vers la fov a (maculaire). Les exsudats durs sont constitu s de lipides et d'autres pr cipitants s riques la suite d'une perm abilit vasculaire anormale d'un type qui n'est pas compl tement compris. Ils sont observ s le plus souvent dans les cas de diab te sucr et d'hypertension chronique. Les drusen de la r tine (corps collo daux) se pr sentent ophtalmoscopiquement sous la forme de taches jaune p le et sont difficiles distinguer des exsudats durs, sauf lorsqu'ils se manifestent seuls ; En r gle g n rale, les exsudats durs sont accompagn s d'autres anomalies du fond d' il. Bien que les drusen r tiniens puissent tre b nins, dans de nombreux cas, ils refl tent une DMLA et leur accumulation dans la macula finit par entra ner une perte visuelle importante. La source des drusen r tiniens est incertaine, mais ils peuvent r sulter d'une inflammation chronique g n r e par la d g n rescence de l' pith lium pigmentaire r tinien. Les corps hyalins, situ s sur ou pr s du disque optique, sont galement appel s drusen mais doivent tre distingu s de ceux qui se produisent la p riph rie. Contrairement aux drusen r tiniens p riph riques, les drusen des disques optiques sont probablement des r sidus min ralis s d'axones morts et peuvent tre vus sur la tomodensitom trie dans certains cas. Leur principale signification pour les neurologues est que les drusen qui sont enterr s sous le disque ( drusen enterr s ) sont souvent associ s une l vation anormale du disque qui peut tre confondue avec un d me papillaire (voir plus loin). La p riph rie de la r tine peut h berger un h mangioblastome, qui peut appara tre l'adolescence, avant la l sion c r belleuse plus caract ristique. Une grosse art re r tinienne peut tre vue menant celle-ci et il peut y avoir une grosse veine drainante. Parfois, l'examen de la r tine r v le la pr sence d'une malformation vasculaire qui peut coexister avec une malformation du nerf optique et des parties basilaires du cerveau. L sions isch miques de la r tine Les accidents isch miques transitoires de perte visuelle impliquant tout ou partie du champ de vision d'un il sont appel s amaurose fugax ou c cit monoculaire transitoire (TMB). Ce sont des manifestations courantes de la st nose carotidienne ath roscl reuse, mais elles ont d'autres causes. Une bordure horizontale altitudinale, ou ombre , est souvent, mais pas toujours, un aspect de la perte visuelle. L'ombre peut monter ou descendre au d but ou la fin du sort et persiste occasionnellement tout au long de l' pisode. L'inspection fortuite de la r tine au cours d'une crise peut montrer des segments d'art res remplis de mati re blanche qui migrent distalement pendant plusieurs minutes. Il peut y avoir une stagnation du flux sanguin art riel et veineux, qui revient en quelques secondes ou minutes lorsque la vision est restaur e (Fisher). Une interpr tation de ces observations est qu'une embolie l'art re centrale de la r tine s'est bris e et s'est d plac e distalement. Fisher a ensuite discr dit la th orie de l' poque selon laquelle la c cit monoculaire transitoire tait due un vasospasme des art res r tiniennes. De nombreuses crises peuvent pr c der l'infarctus d'un h misph re c r bral, ou elles peuvent s'att nuer sans cons quence n faste. Dans une s rie de 80 patients suivis par Marshall et Meadows pendant 4 ans, une poque ant rieure au traitement moderne de l'ath roscl rose, 16% ont d velopp une c cit unilat rale permanente, un accident vasculaire c r bral h misph rique complet, ou les deux. Le chapitre 33 traite plus en d tail de ce sujet. L'occlusion de l'art re carotide interne n'entra ne g n ralement pas de perturbation de la vision, condition qu'il y ait des branches anastomotiques ad quates de l'art re carotide externe ou d'autres sources vers l'art re ophtalmique. Parfois, l'occlusion de l'art re carotide interne proximale est marqu e par un pisod |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e de c cit monoculaire transitoire du m me c t , tout comme un accident isch mique transitoire h misph rique peut indiquer une occlusion carotidienne aigu r cente. L'occlusion carotidienne chronique avec collat ralisation inad quate est associ e une oculopathie isch mique, qui peut affecter principalement le segment ant rieur ou post rieur ou les deux (voir Young et Appen). Dans ce cas, une circulation insuffisante vers le segment ant rieur du globe se manifeste par une congestion vasculaire scl rale, une opacit de la corn e, une ruption de la chambre ant rieure et une faible pression intraoculaire, ou parfois une pression intraoculaire lev e si une n ovascularisation de l'iris (rub ose iridienne) se produit et compromet l' coulement de l'humeur aqueuse. L'isch mie du segment post rieur de l' il se manifeste par des modifications circulatoires du nerf optique ou par une stase veineuse. L'amaurose induite par la lumi re, dans laquelle les p riodes de c cit sont pr cipit es par l'exposition une lumi re vive, est un sympt me caract ristique. D'autres signes de maladie carotidienne peuvent tre pr sents, par exemple, un bruit local sur la bifurcation carotidienne. Occlusion de l'art re r tinienne centrale ou ramifi e Le plus souvent, l'isch mie de la r tine peut tre attribu e l'occlusion de l'art re r tinienne centrale ou de ses branches par thrombus ou embolie (occlusion de l'art re r tinienne centrale ou ramifi e). L'occlusion s'accompagne d'une c cit soudaine et indolore. La r tine devient opaque et a un aspect gris-jaune ; Les art rioles sont r tr cies, avec segmentation des colonnes de sang. Une tache rouge cerise appara t dans la fov a, l o la r tine est la plus fine et o la circulation choro dienne sous-jacente intacte est visible (Fig. 12-8). Avec des occlusions de petites branches de l'art re centrale de la r tine par des emboles, on peut tre en mesure de voir le mat riau d'occlusion. Les plaques de Hollenhorst sont les plus fr quemment observ es des particules ath romateuses blanc-jaune scintillantes (Fig. 12-9) observ es dans 40 des 70 cas d'embolie r tinienne dans la s rie d'Arruga et de Sanders. Ces plaques peuvent galement tre une manifestation asymptomatique de l'ath roscl rose carotidienne ou aortique. Les particules intraluminales peuvent galement avoir l'apparence d'un calcium blanc provenant des valves aortiques ou mitrales ou de l'ath rome des gros vaisseaux. Des embolies de fibrine-plaquettaire rouges ou blanches peuvent maner du c ur, de ses valves ou d'autres sources. Les embolies aux branches de l'art re r tinienne peuvent tre difficiles voir sans r tinographie la fluoresc ine ; De plus, la plupart de ces embolies disparaissent rapidement. Des occlusions de l'art re r tinienne centrale et ramifi e se produisent galement la suite d' tats hypercoaguables, y compris le syndrome des anticorps anti-phospholipides. L'art rite cellules g antes est une autre cause importante ; Les patients dans la cinquantaine ou plus doivent tre d pist s pour cette maladie. Il est devenu courant dans certains centres de traiter l'occlusion aigu de l'art re centrale de la r tine de mani re urgente avec un certain nombre de m thodes dans l'espoir que l'embole ou le thrombus sera propuls dans des vaisseaux plus distaux. Ces traitements visent g n ralement abaisser la pression intraoculaire (ac tazolamide, inhalation de dioxyde de carbone ; paracent se de la chambre ant rieure, ballottage), dilater les vaisseaux et r tablir le flux. Nous ne pouvons que donner l'impression que ces proc dures n'ont g n ralement pas t couronn es de succ s. Certaines s ries de cas ont sugg r que la thrombolyse locale avec des agents intra-art riels pourrait tre utile, bien qu'un essai contr l multicentrique sur la thrombolyse ( tude Eagle cit e par Schumacher et ses coll gues) ait t interrompu pr matur ment en raison de pr occupations concernant l'innocuit . Occlusion veineuse r tinienne Parce que l'art re centrale de la r tine et la veine partagent une gaine adventice commune, les plaques d'ath rome dans l'art re peuvent provoquer une thrombose de la veine r tinienne. Il en r sulte une mise en sc ne spectaculaire des l sions r tiniennes qui diff re de l'image de l'occlusion de l'art re centrale de la r tine. Les veines sont engorg es et tortueuses, et il existe de multiples h morragies r tiniennes diffuses et lin aires stri es (Fig. 12-10). La thrombose veineuse r tinienne est le plus souvent observ e avec le diab te sucr , l'hypertension et la leuc mie ; moins fr quemment avec la dr panocytose ; et rarement avec le my lome multiple, et la macroglobulin mie de Waldenstr m en relation avec l'hyperviscosit que ces deux maladies provoquent. Parfois, aucune maladie syst mique associ e ne peut tre identifi e, auquel cas la possibilit d'une masse orbitale (par exemple, un gliome du nerf optique) doit tre envisag e. Dans la thrombose veineuse r tinienne, la perte visuelle est vari |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | able et il peut y avoir r cup ration de la vision utile. Dans les cas o un d me maculaire s'ensuit, la r cup ration peut tre am lior e par la photocoagulation au laser. Vasospasme r tinien b nin et migraine En plus de la cause isch mique typique de ce syndrome, une isch mie r tinienne transitoire est parfois observ e comme une manifestation de la migraine. Dans de rares cas, un vasospasme b nin de l'art re centrale de la r tine peut tre impliqu comme cause de c cit monoculaire transitoire r currente, auquel cas les pisodes peuvent cesser avec l'introduction d'un inhibiteur calcique, comme l'ont rapport Winterkorn et ses coll gues. Autres maladies de la r tine Outre les l sions vasculaires, les d chirures et les d collements de la r tine peuvent alt rer la vision de mani re aigu . La forme la plus courante de d collement est une s paration de la couche d' pith lium pigmentaire de la r tine sensorielle avec une accumulation de liquide travers une d chirure ou un trou dans la r tine. Dans ce que l'on appelle le d collement de traction, observ dans les cas de naissance pr matur e ou de r tinopathie prolif rative secondaire au diab te ou une autre maladie vasculaire, la contraction du tissu fibreux tire la r tine de la choro de. La r tinopathie s reuse, une cause de troubles visuels monoculaires chez les hommes jeunes ou d' ge moyen, peut tre associ e l'utilisation de corticost ro des. Toute la zone p rimaculaire est sur lev e par le liquide d' d me. La condition peut survenir de mani re aigu ou lente. La m tamorphopsie (distorsion de la vision) dans un il est une pr sentation courante, mais l'acuit n'est pas beaucoup alt r e. Le disque optique reste normal. Le changement r tinien (fuite de liquide vasculaire dans l'espace sous-r tinien) entra ne une perte de visualisation du d tail de la choro de et est mis en vidence par angiographie la fluoresc ine ou par tomographie par coh rence optique (OCT). La condition a tendance dispara tre sur plusieurs mois et peut tre trait e au laser pour sceller les sites de fuite. La chorior tinite, r sultat d'un processus infectieux, peut entra ner des difficult s de diagnostic. La maladie des griffes du chat, caus e par Bartonella henselae, est prendre en compte. Chez de nombreux patients, le diagnostic initial avait t une n vrite r trobulbaire. On ne peut pas se fier l'apparence d'une toile maculaire (voir plus haut sous plaques de coton ) pour le diagnostic. Un grand nombre de patients atteints du VIH-SIDA d veloppent des l sions r tiniennes de diff rents types. Des infarctus de la couche de fibres nerveuses (plaques de coton), des h morragies et une gaine p rivasculaire sont les signes habituels. La toxoplasmose est la l sion infectieuse la plus courante, suivie en fr quence par le cytom galovirus (CMV), mais l'histoplasmose, Pneumocystis carinii, l'herp s zoster, la syphilis et la tuberculose sont bien document s. Le CMV peut provoquer une r tinite n crosante particuli rement grave et une d ficience permanente de la vision. La r tine et la choro de peuvent tre impliqu es dans ces maladies, auquel cas l'image ophtalmoscopique est caract ristique, montrant la destruction des l sions perfor es qui exposent la scl re blanch tre et des d p ts de pigment noir. La choro de peut galement tre le si ge de r actions inflammatoires virales et non infectieuses, souvent associ es une iridocyclite r currente douloureuse et une inflammation lacrymale. Les d g n rescences de la r tine sont des causes importantes de perte visuelle progressive chronique. Les d g n rescences r tiniennes prennent plusieurs formes et peuvent tre associ es des affections progressives du cerveau ou d'autres organes. La d g n rescence la plus fr quente chez les jeunes et les personnes d' ge moyen est la r tinite pigmentaire, une maladie h r ditaire de la couche photor ceptrice externe et de l' pith lium pigmentaire sous-jacent. La r tine est mince et il y a de fins d p ts de pigment noir en forme de corpuscules osseux, plus la p riph rie ; Plus tard, les disques optiques deviennent atrophiques (d crits comme une p leur cireuse ). Le trouble est marqu par une constriction des champs visuels avec une relative pargne de la vision centrale (vision canon de fusil ), une m tamorphopsie (vision d form e), une r cup ration retard e de l' blouissement et une nyctalopie (vision cr pusculaire r duite). Les causes de la r tinite pigmentaire et des d g n rescences r tiniennes associ es sont diverses, li es des d ficits dans plus de 75 g nes diff rents. Dans une forme de r tinite pigmentaire isol e, qui suit un mode de transmission autosomique dominant, le g ne de la rhodopsine (une combinaison de vitamine A et de la prot ine opsine) produit une opsine d fectueuse, entra nant une diminution de la rhodopsine, une diminution de la r ponse la lumi re et une d g n rescence ventuelle des cellules du b tonnet (Dryja et al). La r tinite pigmentaire est associ e la |
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