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Principes de neurologie d'Adams et Victor | m diale. L'arr t des crises chez de nombreux patients la suite d'une r section chirurgicale du lobe temporal m dial favorise la premi re interpr tation selon laquelle le changement pathologique est primordial dans la plupart des cas (voir plus loin sous Traitement chirurgical de l' pilepsie ). De nombreuses s ries chirurgicales qui favorisent l'un ou l'autre point de vue t moignent de l'incertitude de cause effet (voir l' ditorial de Sutula et Pitk nen). R le de la g n tique La plupart des pilepsies primaires ont une base g n tique et, comme dans de nombreuses autres maladies telles que le diab te et l'ath roscl rose, le mode de transmission est complexe, c'est- -dire que certaines sont susceptibles d' tre polyg niques, mais de plus en plus, des mutations uniques sont trouv es. Le fait qu'un facteur g n tique soit l' uvre dans les pilepsies g n ralis es primaires est sugg r par une incidence familiale chez 5 10 % de ces patients et, dans certaines familles, par l'h r dit d'un trouble convulsif par des g nes sp cifiques (Afawi et al). L'importance des facteurs g n tiques dans les pilepsies primaires est galement soulign e par les preuves provenant des registres de jumeaux ; le taux de concordance global a atteint 70 % pour les jumeaux monozygotes et 30 % pour les paires dizygotes (Vadlamudi et al). Bien s r, l' pilepsie est une composante de nombreux syndromes g n tiques qui sont d finis par leur apparence dysmorphique, leur trouble neurocutan ou leur mauvais d veloppement du cerveau avec ou sans retard mental. Ce que nous consid rons en premier lieu comme les quelques troubles convulsifs idiopathiques qui sont h rit s par un mod le simple (mend lien). Il s'agit notamment d'un sous-groupe de convulsions familiales n onatales b nignes h r ditaires sur le mode autosomique dominant (Leppert et al), d'une maladie infantile similaire et d'une pilepsie myoclonique b nigne de l'enfance (autosomique r cessive). Un groupe particulier de troubles pileptiques dans lesquels des anomalies g n tiques monog niques sont li es des anomalies des canaux ioniques ou des r cepteurs des neurotransmetteurs est particuli rement informatif (tableau 15-3). Celles-ci ont t mentionn es plus haut dans la discussion sur la physiologie des crises et, malgr leur raret , elles sugg rent que l' pilepsie idiopathique peut tre caus e par une perturbation de la fonction de ces m mes canaux. Les cons quences de presque toutes ces mutations sont d'am liorer l'excitabilit neuronale globale. Les exemples incluent l' pilepsie nocturne du lobe frontal autosomique dominante, qui peut se pr senter sous la forme d'une crise partielle (dans laquelle les mutations incrimin es se trouvent dans des sous-unit s de la sous-unit du r cepteur nicotinique de l'ac tylcholine) ; ce qu'on appelle l' pilepsie g n ralis e avec convulsions f briles plus (sous-unit s d'un canal sodique neuronal associ es diverses combinaisons de convulsions f briles non compliqu es, de convulsions f briles persistant au-del de l'enfance, de crises g n ralis es, d'absence, myocloniques, atoniques et partielles complexes) ; convulsions n onatales familiales b nignes (deux canaux potassiques diff rents) ; et les formes d' pilepsie myoclonique juv nile et d' pilepsie d'absence chez l'enfant (sous-unit s du r cepteur GABAA du cerveau). Certains d'entre eux sont r sum s dans le tableau 15-3, et leur nombre augmentera presque certainement au cours des prochaines ann es. Comme pour de nombreux autres troubles neurologiques g n tiques, une seule mutation peut produire diff rents types d' pilepsie et de convulsions, et un seul type peut tre le r sultat de l'une des nombreuses mutations diff rentes. On notera galement la faible p n trance de certains troubles pileptiques monog niques, en particulier l'autosomique dominant associ des crises frontales nocturnes. Un autre groupe d' pilepsies h r dit mend lienne a t attribu des d fauts g n tiques qui n'impliquent pas de canaux ioniques. La plupart d'entre eux sont principalement des troubles myocloniques dans lesquels l' pilepsie est une composante. Deux formes d' pilepsie myoclonique progressive, la maladie d'Unverricht-Lundborg et la maladie corps de Lafora, sont le r sultat, respectivement, de mutations dans les g nes codant pour la cystatine B et la tyrosine phosphatase. ces formes h r ditaires d' pilepsie peuvent s'ajouter des maladies telles que la scl rose tub reuse et la lipofuscinose c ro de (chap. 36), qui ont une forte propension provoquer des convulsions et des h t rotopies g n tiquement d termin es telles que FLN1 (cette aberration et d'autres aberrations du d veloppement sont discut es au chap. 37). Des l ments g n tiques plus complexes sont identifi s dans plusieurs troubles convulsifs de l'enfance l' pilepsie d'absence avec des d charges de pointes et d'ondes de 3 par seconde et l' pilepsie b nigne de l'enfance avec des pointes centrotemporales qui sont toutes deux tr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ansmises sur le mode autosomique dominant avec une p n trance incompl te ou peut- tre de mani re plus compliqu e. Dans l' pilepsie partielle, ou focale, le r le de l'h r dit n'est pas aussi clair. Pourtant, dans de nombreuses tudes, il y a eu une incidence plus lev e que pr vu de convulsions, d'anomalies de l'EEG ou des deux chez les parents au premier degr . Parmi les pilepsies corticales familiales, de type temporal et frontal, sont h r ditaires de mani re polyg nique ou selon un mode autosomique dominant. Sans aucun doute, la tendance d velopper de simples convulsions f briles, bien que le mode de transmission soit incertain. Enfin, les variations du nombre de copies jouent probablement un r le dans environ 5 % des cas, selon Olsen et ses coll gues. Le m decin confront un patient qui demande des conseils au sujet d'un trouble pisodique de la fonction nerveuse doit d'abord d terminer s'il s'agit d'une crise d' pilepsie. Dans le diagnostic de l' pilepsie, l'anamn se est la cl ; Dans de nombreux cas d'adultes, l'examen physique n'est pas r v lateur. L'examen chez le nourrisson et l'enfant est d'une plus grande valeur, car la d couverte d'anomalies dysmorphiques et cutan es permet de diagnostiquer un certain nombre de maladies c r brales tr s caract ristiques qui donnent lieu l' pilepsie. Pour tablir qu'il y a eu saisie, il faut une description faite par un t moin. Un compte rendu d taill de l' v nement est n cessaire et en particulier, le type et la dur e des mouvements corporels, le niveau de vigilance et de r activit pendant et imm diatement apr s l' pisode, la couleur de la peau et la respiration, et l'incontinence. Si un t moin n'est pas disponible, un appel t l phonique aux observateurs et la famille peut fournir plus d'informations que ne le font des tests de laboratoire sophistiqu s. Le patient peut obtenir des informations sur l'abrogation de la langue, l'incontinence et le souvenir de l' v nement de l' poque pr c dente. Si le patient est en mesure de fournir des informations, des v nements ant rieurs qui ont pu tre interpr t s tort comme tant autres qu'une crise, par exemple, de br ves pertes de conscience, des secousses myocloniques, des draps froiss s avec incontinence, des chutes inexpliqu es avec blessure, etc., peuvent faire allusion des crises ant rieures. Les ant c dents familiaux, les tapes du d veloppement, les v nements n onatals et les circonstances de l'accouchement sont des aspects suppl mentaires utiles de l' valuation de l' pilepsie. Dans la cat gorie des v ritables crises, le diagnostic d' pilepsie du lobe temporal peut tre difficile distinguer des imitations de l' pilepsie. Ces attaques sont si variables et induisent si souvent des troubles du comportement et de la fonction psychique plut t que des interruptions manifestes ou une perte de conscience qu'elles peuvent tre confondues avec des crises de col re chez les enfants, l'ingestion de drogues, l'hyst rie, les attaques de panique ou la psychose aigu . Ces crises peuvent inclure des verbalisations dont on ne se souvient pas, une marche sans but, des hallucinations olfactives et gustatives r p titives, des mouvements st r otyp s de la main ou des automatismes tels que des claquements de l vres. La nature du rapport du patient sur une exp rience psychique est souvent utile pour distinguer les crises des v nements psychog nes. Dans le premier cas, les patients tentent de se concentrer avec beaucoup d'efforts sur la description de l'exp rience, bien que le terme indescriptible soit souvent inclus dans le rapport, tandis que les descriptions vagues et impr cises de quelque chose qui ne va pas ou le recours un ami ou un membre de la famille pour d crire l' v nement impliquent g n ralement une crise psychog ne. Nous mettons l'accent sur l'amn sie pour les v nements d'au moins une partie de la crise comme crit re important pour le diagnostic de l' pilepsie du lobe temporal. Les fugues hyst riques peuvent causer des difficult s importantes dans le diagnostic. Elles peuvent tre reconnues par la perte d'identit personnelle et par des pisodes plus longs que les crises typiques, parfois jusqu' quelques jours. Les crises d'absence peuvent tre tout aussi difficiles distinguer d'autres troubles brefs de la conscience. Les man uvres utiles consistent faire hyperventiler le patient pour provoquer une crise ou observer le patient compter haute voix pendant plusieurs minutes. Ceux qui ont des crises d'absence fr quentes feront une pause ou sauteront un ou deux num ros. Les conditions les plus susceptibles de simuler une crise d' pilepsie sont les crises psychog nes non pileptiques et d'autres v nements paroxystiques tels que l'attaque de panique et la syncope, mais aussi les chutes inexpliqu es (attaques de chute), les accidents isch miques transitoires, en particulier ceux associ s aux tremblements des membres, aux mouvements oculaires rapides (REM), aux troubles du comportement e |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n sommeil, l'h morragie sous-arachno dienne, la migraine, l'hypoglyc mie, la cataplexie, l'ataxie paroxystique et la chor oath tose, et l'amn sie globale transitoire. Dans les services d'urgence, il est souvent difficile de diff rencier les effets postictaux d'une crise sans t moin de la confusion et de l'amn sie qui suivent une commotion c r brale. Les diff rences cliniques entre une crise et une crise syncopale sont examin es au chapitre 17 ; Il y a t soulign qu'aucun crit re n'est inviolable. En raison de leur gravit potentielle, les pisodes de syncope cardiaque dus une arythmie grave, en particulier la tachycardie ventriculaire, sont particuli rement soulign s. Les arythmies cardiaques peuvent se pr senter sous la forme d' pisodes de perte de conscience non annonc e, parfois associ s des mouvements convulsifs qui simulent des troubles pileptiques et l'absence de diagnostic d'arythmie peut avoir des cons quences importantes. Des palpitations, un infarctus du myocarde ant rieur, des anomalies de l'ECG, une maladie valvulaire et un traumatisme thoracique peuvent attirer l'attention sur le diagnostic appropri . La migraine peut tre confondue avec une crise. Une caract ristique du trouble neurologique focal de la migraine typique est particuli rement utile, savoir le rythme de la s quence de dysfonctionnement c r bral sur une p riode de quelques minutes plut t que de quelques secondes, comme dans l' pilepsie focale. M me ce crit re peut chouer occasionnellement, surtout si la migraine et les crises partielles sont combin es, par exemple, comme l'expression d'une malformation vasculaire du cerveau. L'identification d'un AIT et sa s paration de l' pilepsie focale sont facilit es par le fait que la plupart des troubles vasculaires paroxystiques sont caract ris s par une perte de fonction qui peut tre attribu e une zone du cortex telle que la paralysie, la c cit , la diplopie ou l'aphasie. Si l'accident isch mique est marqu par une volution des sympt mes, ceux-ci ont tendance se d velopper plus lentement que ceux d'une crise. L' ge du patient et la pr sence de facteurs de risque vasculaires, des signes de maladie du c ur et des art res carotides et l'absence de trouble de la conscience ou d'amn sie peuvent tre l'appui du diagnostic de maladie vasculaire. Cependant, un AIT et des ph nom nes convulsifs au d but de l'occlusion de l'art re basilaire peuvent tre presque impossibles distinguer de l' pilepsie. En ce qui concerne la distinction entre les crises et les troubles tranges tels que la cataplexie, l'ataxie paroxystique ou la chor oath tose, l'amn sie globale transitoire, il suffit de conna tre les caract ristiques diagnostiques de chacune de ces conditions. Les troubles du comportement en sommeil paradoxal ont tendance survenir plus tard dans le cycle de sommeil, car ils n cessitent un sommeil paradoxal, tandis que les crises d' pilepsie frontales avec des mouvements ou des actes violents qui pourraient tre confondus avec un trouble du comportement en sommeil paradoxal, peuvent survenir tout moment de la nuit et ont tendance tre plus br ves que le trouble du sommeil. Les attaques de chute (tomber au sol sans perte de conscience comme nous l'avons vu au chapitre 6) restent une nigme. Dans la plupart des cas, il n'a pas t possible d' tayer une association avec des troubles circulatoires du syst me vert brobasilaire et nous avons rarement observ des attaques de chute comme tant l'expression d'une pilepsie atonique ou myoclonique. Plusieurs tudes de laboratoire sont g n ralement incluses dans l' valuation diagnostique initiale : formule sanguine compl te (FSC), chimie sanguine, ECG, EEG et imagerie du cerveau, de pr f rence l'IRM. La TDM donne des informations sur les principaux probl mes qui peuvent sous-tendre l' pilepsie, mais l'IRM est sup rieure pour d tecter les diverses causes structurelles de l' pilepsie. Si le sang est analys apr s l' pisode en question, une l vation de la cr atine kinase (persistante pendant des heures) et auparavant, une l vation de la prolactine (jusqu' 10 min) peuvent survenir apr s une crise convulsive non observ e, mais le test n'est pas assez sp cifique pour tre utile en m decine g n rale. D'autres formes de tests, par exemple, les tests d'effort cardiaque, le moniteur Holter, les tests sur table inclinable, les moniteurs de rythme cardiaque long terme et les tudes du sommeil, sont parfois indiqu es afin d'exclure certains des troubles non pileptiques num r s ci-dessus. Certains patients peuvent avoir besoin d'une surveillance EEG prolong e, soit l'h pital, soit avec un quipement portable domicile. Dans toutes les formes d' pilepsie, un EEG prolong et une surveillance vid o dans une unit hospitali re peuvent s'av rer diagnostiques. (Tableau 15-4 et Fig. 15-5) Ayant conclu que la perturbation neurologique l' tude est une crise d' pilepsie, la question suivante est d'identifier son type. En effet, dan |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s la plupart des cas, cela d termine la nature du traitement. Parce qu'il y a tellement de types de crises, en particulier dans l'enfance et l'adolescence, chacun ayant tendance pr dominer dans une certaine p riode d' ge, un avantage clinique revient consid rer les crises de ce seul point de vue. Une approche plus large comprend la prise en compte des r sultats neurologiques et EEG, de la r ponse aux m dicaments, de l' tiologie et du pronostic. La figure 15-5 montre la fr quence de chaque type de crise et les principales causes de crises par groupe d' ge. Ces donn es sont rassembl es partir de diverses sources et sont approximatives, mais elles mettent en vidence plusieurs points d'importance clinique. Le n onatologiste est souvent confront un nourrisson qui commence convulser d s les premiers jours de sa vie. Dans la plupart des cas, les crises sont fragmentaires : un mouvement brusque ou une posture d'un membre, un raidissement du corps, un roulement des yeux, une pause dans la respiration, des claquements de l vres, des mouvements de mastication ou de v lo des jambes. M me l'observateur exp riment peut parfois avoir de la difficult distinguer l'activit convulsive des mouvements normaux du nouveau-n . Si les crises manifestes sont fr quentes et st r otyp es, le diagnostic est moins difficile. Les crises sont corr l es des d charges corticales focales ou multifocales ; cependant, comme c'est le cas pour la plupart des changements EEG chez les nouveau-n s, ceux-ci sont mal form s et moins distincts que les d charges convulsives plus tard dans la vie. Vraisemblablement, l'immaturit du cerveau emp che le d veloppement d'un sch ma pileptique enti rement organis , et la my linisation corticocorticale incompl te emp che la propagation bih misph rique. L'EEG n'en est pas moins utile pour le diagnostic. Par exemple, les p riodes de suppression de l'EEG peuvent alterner avec des ondes vives ou lentes, ou il peut y avoir une activit th ta discontinue qui repr sente une activit de crise lectrographique. l'inverse, l'activit de convulsions lectriques chez le nouveau-n peut ne pas tre accompagn e de manifestations cliniques. L'apparition pr coce de secousses myocloniques, fragmentaires ou massives, avec un sch ma EEG de suppression altern e et de pouss es d'activit complexes, est particuli rement inqui tante. Ohtahara a d crit une autre forme d favorable de crise n onatale voluant dans la petite enfance en spasmes infantiles (syndrome de West) et en syndrome de Lennox-Gastaut, laissant dans son sillage de graves l sions c r brales. La plupart des patients signal s ont pr sent un retard de d veloppement. Les convulsions n onatales survenant dans les 24 48 heures suivant un accouchement difficile sont g n ralement indicatives de l sions c r brales graves, g n ralement anoxiques, pr natales ou parturitionnelles. Ces nourrissons succombent souvent, et environ la moiti des survivants sont gravement handicap s. Les crises d' pilepsie qui se manifestent plusieurs jours ou semaines apr s la naissance sont plus souvent l'expression d'une maladie m tabolique acquise ou h r ditaire. Dans ce dernier groupe, l'hypoglyc mie est la cause la plus fr quente ; Une autre, l'hypocalc mie avec t tanie, est devenue peu fr quente. Une forme h r ditaire de carence en pyridoxine est une cause rare mais traitable, induisant parfois galement des convulsions in utero et r pondant rapidement des doses massives (100 mg) de vitamine B6 administr es par voie intraveineuse. La carence en biotinidase est une autre cause rare mais corrigible. L'hyperglyc mie non c totique, la maladie de l'urine de sirop d' rable, ainsi que d'autres troubles m taboliques peuvent entra ner des convulsions au cours de la premi re ou des deux premi res semaines de la vie et sont l'expression d'une enc phalopathie plus diffuse. En revanche, des formes b nignes de convulsions n onatales ont galement t identifi es. Par exemple, Plouin a d crit une forme de convulsions cloniques n onatales b nignes commen ant aux jours 2 et 3, jusqu'au jour 7, ( crises du cinqui me jour ) au cours de laquelle il n'y avait pas de changements sp cifiques l'EEG. Les crises se r sorbent alors et ont un bon pronostic. L'h r dit est autosomique dominante. Il existe d'autres cas non familiaux qui apparaissent entre les jours 4 et 6, o les crises partielles peuvent m me augmenter jusqu' l' tat de mal pileptique ; l'EEG consiste en une activit th ta discontinue. Dans ces deux groupes, les perspectives d'un d veloppement normal sont bonnes et les crises se reproduisent rarement plus tard dans la vie. Il existe galement des formes b nignes de polymyoclonie sans convulsions ni anomalie EEG dans cette p riode d' ge. Certains ne se produisent qu'avec le sommeil ou l'alimentation ondes lentes. Ils disparaissent au bout de quelques mois et ne n cessitent aucun traitement. Une forme de myoclonie nocturne b nigne chez le nouveau-n est galement bien con |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nue. Les crises n onatales peuvent se poursuivre pendant la p riode infantile, ou les crises peuvent commencer chez un nourrisson qui semblait normal jusqu'au moment de la premi re crise convulsive. Alors que le type de convulsion le plus courant est la convulsion f brile, qui n'est pas strictement un type d' pilepsie, l' pilepsie la plus caract ristique cet ge est la secousse myoclonique soudaine et massive de la t te et des bras conduisant une flexion ou, moins souvent, une extension du corps (spasmes infantiles, spasmes salaam). Cette forme, qui caract rise le syndrome de West comme d crit pr c demment, a de nombreuses causes sous-jacentes. Le m me type de crise se produit chez les nourrissons atteints de scl rose tub reuse (diagnostiqu e dans la petite enfance par la pr sence de macules hypopigment es, ou taches de feuilles de cendre ), de ph nylc tonurie ou d'angiomatose de Sturge-Weber, mais le plus souvent, elle est associ e d'autres maladies commen ant dans cette p riode d' ge. Les spasmes infantiles cessent la fin de la deuxi me ann e et sont remplac s par des crises focales et secondairement g n ralis es. Ils ne r pondent pas bien aux m dicaments anti pileptiques habituels. Certains cas de spasmes infantiles peuvent tre dus une enc phalopathie m tabolique de type inconnu ou une dysg n sie corticale (Jellinger). Le syndrome de West est caract ris par une image EEG de grandes ondes lentes bilat rales et de pointes multifocales (hypsarythmie). Le syndrome de Dravet, qui comprend des crises myocloniques et focales, survient dans ce groupe d' ge, mais est galement pertinent pour la pratique adulte car les patients sont reconnus avec la persistance d'une pilepsie r sistante de plusieurs types. Dans le pass , cette forme d' pilepsie et de retard de d veloppement tait attribu e une maladie f brile ou la vaccination dans la petite enfance, mais il est devenu clair que le syndrome est le r sultat d'une mutation de perte de fonction dans un g ne du canal sodique (SCN1A dans la plupart des cas). Dans ces cas, les crises initiales ont t rachet es par un pisode f brile ou un autre v nement n onatal, mais elles sont ensuite caract ris es par des pisodes non provoqu s et r sistants au traitement. Les convulsions f briles repr sentent un probl me difficile cette p riode d' ge. Lorsque les convulsions f briles sont prolong es, focales ou accompagn es d'un d ficit neurologique, on parle de convulsions f briles compliqu es. Ceux-ci se distinguent du syndrome de convulsion f brile familiale b nigne dont il a t question plus haut dans le chapitre. Bien que l'activit myoclonique avec convulsions dans ce groupe d' ge soul ve la crainte d'une maladie grave, il existe une forme b nigne courante avec une composante h r ditaire et n'entra ne pas de retard de d veloppement. Un certain nombre d' pilepsies focales peuvent appara tre pour la premi re fois au cours de cette p riode d' ge et avoir un bon pronostic, c'est- -dire que les capacit s neurologiques et intellectuelles restent relativement intactes et que les crises peuvent cesser l'adolescence. Ces troubles d butent entre 3 et 13 ans et il existe souvent une pr disposition familiale. La plupart sont marqu s par une activit de pointe focale distincte qui est accentu e par le sommeil (voir plus haut, en r f rence l' pilepsie infantile b nigne avec des pointes centrotemporales ou occipitales). Plusieurs d'entre eux ont t discut s pr c demment dans la section Syndromes pileptiques sp ciaux . Dans une forme, l' pilepsie infantile b nigne avec des pointes centrotemporales, des contractions toniques ou cloniques unilat rales du visage et des membres r cidivantes r p tition avec ou sans paresth sie ; Anarthria peut suivre la crise. Il y a des pics centraux et temporaux dans l'EEG interictalement. Moins fr quemment, le foyer provient d'un lobe occipital avec un pic EEG la fermeture de l' il. Une aphasie acquise caract rise un autre trouble qui a t d crit par Landau et Kleffner comme marquant le d but d'une maladie dans laquelle il y a des crises motrices partielles ou g n ralis es et des d charges multifocales de pointe ou de pointes et d'ondes dans l'EEG et une d t rioration de la fonction du langage. Comme dans n'importe quel groupe d' ge, il existe des causes structurelles de convulsions qui comprennent la scl rose temporale m diale, d crite plusieurs endroits dans ce chapitre, la tumeur et la malformation art rioveineuse. Le cas particulier de l'enc phalite de Rasmussen et des convulsions r fractaires a d j t discut dans la section Syndromes pileptiques sp ciaux . Parmi les pilepsies idiopathiques g n ralis es, le trouble d'absence typique, avec son anomalie EEG r currente de 3 par seconde, commence dans cette p riode d' ge (rarement avant l' ge de 4 ans) et engendre un bon pronostic. Ce trouble convulsif r pond bien aux m dicaments, comme indiqu plus loin. Ses caract ristiques sont d crites en d tail dan |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s la section Variantes d'absence . Les convulsions dans ce groupe d' ge peuvent se pr senter vers l' ge de 4 ans sous forme de myoclonie focale avec ou sans crises astatiques, absence atypique ou crises tonico-cloniques g n ralis es. L'EEG, r p t s'il est initialement normal, est le plus utile pour le diagnostic ; il r v le un motif paroxystique de pointes et d'ondes de 2 2,5 par seconde sur un fond d'ondes lentes pr dominantes de 4 7 Hz. Beaucoup de ces cas sont qualifi s de syndrome de Lennox-Gastaut, sont difficiles traiter et sont susceptibles d' tre associ s un retard de d veloppement. cet ge, peut- tre plus que tout autre, la premi re pouss e de crises peut prendre la forme d'un tat de mal pileptique et, si elle n'est pas contr l e avec succ s, peut se terminer fatalement. Celles-ci repr sentent un probl me courant dans la pratique, mais pr sentent une difficult particuli re car c'est l' ge auquel les syncopes et les crises psychog nes commencent se produire et o l'abus d'alcool et de drogues peut commencer. cette p riode d' ge en particulier, alors que l'adolescent s'efforce d' tre ind pendant, les perturbations sociales caus es par les crises d' pilepsie sont susceptibles de peser sur les relations et les progr s ducatifs de l'adulte mergent. Ici, nous sommes galement confront s la question fr quente de la nature et de la gestion de la premi re crise chez une jeune personne par ailleurs normale. Comme dans d'autres groupes d' ge, les ant c dents r v lent souvent la probabilit de convulsions, comme par exemple, chez une jeune personne qui a t priv e de sommeil ou qui a consomm de l'alcool ou l'une des nombreuses drogues consomm es et qui a une premi re crise. La recherche d'une cause de la premi re crise dans ce groupe d' ge est n cessaire par IRM, ECG et EEG, mais ces tests r v lent moins souvent une l sion sous-jacente que dans d'autres groupes d' ge. Souvent, il n'y a eu qu'un seul v nement et aucune caract ristique clinique ou EEG pour d finir la nature du trouble pileptique. Cependant, le type de crise qui am ne d'abord l'enfant ou l'adolescent l'attention d'un m decin est le plus susceptible d' tre une convulsion tonico-clonique g n ralis e g n ralis e et peut marquer le d but d'une pilepsie g n ralis e idiopathique ou d'une pilepsie myoclonique juv nile, comme d crit dans les sections pr c dentes. Quelques patients ont eu des ant c dents d'absence dans lesquels l'EEG montre un motif polyspike caract ristique, environ un tiers avec une r ponse photomyoclonique. Lorsque les crises sont l'expression d'un foyer pileptique cong nital associ un retard de d veloppement ou un chec scolaire, le probl me diagnostique et th rapeutique devient exigeant. Dans le groupe sp cial de personnes plus jeunes souffrant de crises de longue date, pr s de la moiti souffrent d' pilepsie du lobe temporal. Huttenlocher et Hapke, dans une tude de suivi portant sur 145 nourrissons et enfants atteints d' pilepsie r fractaire, ont constat que la majorit d'entre eux pr sentaient un retard de d veloppement. Les opinions sont partag es sur la n cessit d'un traitement pour l'enfant plus g ou l'adolescent qui vient l'h pital en raison d'une premi re crise qui semble tre idiopathique. L' ge, le sexe et les circonstances de la crise (sevrage de la drogue ou de l'alcool, pisodes myocloniques, ant c dents familiaux) sont tous des facteurs qui entrent en ligne de compte dans le risque de crises ult rieures. Ce qui est vident, c'est que l'utilisation pr coce de m dicaments anti pileptiques a peu d'effet sur l'apparition de crises ult rieures, comme le r sument les lignes directrices r dig es par Krumholz et ses coll gues, comme nous le verrons plus loin. Lorsque de tels cas ont t observ s sans traitement, comme dans la s rie rapport e par Hesdorfer et ses coll gues, le risque d'une autre crise sur 10 ans tait de 13%, moins que le premier pisode ne soit un tat de mal pileptique, auquel cas le risque tait de 41%. Une attention particuli re est accord e la r gularisation du sommeil et la r duction de l'alcool et des stimulants. Hauser et Kurland ont signal une augmentation de l'incidence des convulsions mesure que la population vieillit, passant de 11,9 pour 100 000 dans le groupe d' ge des 40 60 ans 82 pour 100 000 chez les 60 ans et plus. Souvent, ces personnes vivent seules, il n'y a donc aucun t moin de l' v nement, elles ont plusieurs probl mes m dicaux, elles peuvent avoir des difficult s cognitives qui emp chent une anamn se pr cise, plusieurs m dicaments sont presque la r gle, et l'imagerie c r brale est susceptible de montrer des anomalies qui peuvent ne pas tre li es au probl me en question. Une personne de ce groupe d' ge qui commence avoir des convulsions de type focal ou g n ralis peut tre porteuse d'une tumeur primaire ou secondaire, d'un infarctus c r bral ant rieur ou d'une cicatrice corticale traumatique qui ne s' tait pas d clar e cl |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | iniquement. Par exemple, selon Sung et Chu, les infarctus ant rieurs sont de loin les l sions les plus courantes sous-jacentes l' tat de mal pileptique la fin de la vie adulte. Il est probable que la nature de la population d'une clinique donn e d termine la fr quence relative des causes sous-jacentes. Dans tous les cas, l'imagerie c r brale r gle g n ralement le probl me. Cependant, de nombreux v nements convulsifs dans ce groupe d' ge sont le r sultat d'une arythmie cardiaque, en particulier la tachycardie ventriculaire, mais aussi des troubles cardiaques non li s au rythme tels que la st nose aortique. Par cons quent, l'ECG et la surveillance long terme du rythme cardiaque sont des tests auxiliaires utiles si l' pisode reste inexpliqu . Les l sions corticales et sous-corticales, r sultat de contusions traumatiques ant rieures, sont une cause particuli rement importante de convulsions ; Les l sions sont r v l es par l'imagerie c r brale et sont g n ralement situ es dans les lobes frontaux et temporaux ant rieurs. L'abc s c r bral et d'autres maladies inflammatoires et infectieuses restent des causes fr quentes de convulsions chez l'adulte dans les r gions tropicales. Chez les personnes g es, les convulsions r sultant d'une maladie d'Alzheimer avanc e et d'autres maladies d g n ratives surviennent dans jusqu' 10 % des cas ; De plus, ces patients sont sujets aux chutes, l'h matome sous-dural et toutes les autres maladies de la vieillesse, comme le cancer, qui affectent secondairement le cerveau. Chez les personnes atteintes de cancer, les m tastases c r brales sont certainement une cause fr quente de premi re crise. Dans le cas fr quent d'un adulte ayant une premi re crise inexpliqu e, nous avons l'habitude de ne pas administrer un m dicament anti pileptique moins qu'il n'y ait une l sion structurelle sous-jacente ou une anomalie sur un seul EEG ou avec une surveillance prolong e et de r valuer la situation dans 6 12 mois. La d cision de commencer un traitement chez une personne g e est clair e par un certain nombre de facteurs, notamment la profession, la n cessit de conduire, la s curit de l'environnement familial, la consommation d'alcool et d'autres s datifs, l'observance anticip e et les interactions m dicamenteuses. Habituellement, une deuxi me IRM et un EEG sont effectu s pour exclure les anomalies focales qui n'ont pas t appr ci es lors de l' valuation initiale, mais souvent ces tudes ne sont pas r v latrices. Cette approche a t motiv e par des donn es telles que celles de Hauser et de ses coll gues, qui ont constat qu'environ un tiers des patients ayant une seule crise non provoqu e auront une autre crise dans les 5 ans ; le risque est encore plus grand s'il y a des ant c dents de convulsions chez un fr re ou une s ur, une convulsion f brile complexe dans l'enfance ou une anomalie de pointe et d'onde dans l'EEG. En outre Le risque de r cidive est le plus lev au cours des 24 premiers mois. Chez les patients pr sentant deux ou trois crises inexpliqu es, une proportion beaucoup plus lev e, environ 75%, ont d'autres crises au cours des 4 ann es suivantes. Convulsions dues une maladie m dicale sous-jacente Plusieurs maladies s'annoncent par une convulsion aigu . Ici, nous nous concentrons sur les troubles m dicaux g n ralis s comme causes de crises uniques et pisodiques, par opposition aux l sions structurelles du cerveau qui provoquent une pilepsie focale ou g n ralis e. La possibilit de crises d'abstinence chez les patients qui abusent de l'alcool ou qui utilisent des benzodiaz pines et des s datifs apparent s doit tre envisag e lorsque les crises surviennent pour la premi re fois l' ge adulte ou l'adolescence. La suspicion est veill e par les stigmates de l'abus d'alcool ou des ant c dents d'anxi t prolong e n cessitant des s datifs. De plus, les troubles du sommeil, les tremblements, la d sorientation, les illusions et les hallucinations peuvent tre associ s la phase convulsive du syndrome de sevrage. Dans ce contexte, les crises peuvent survenir seules, mais aussi souvent, dans une br ve rafale, toute la p riode convulsive durant plusieurs heures et rarement pendant une journ e ou plus, p riode pendant laquelle le patient peut pr senter des contractions ou une myoclonie et tre ind ment sensible la stimulation photique. Le chapitre 41 traite en d tail des saisies d'alcool et d'autres drogues li es. Une pouss e de convulsions est galement une caract ristique importante de toutes les vari t s de m ningite bact rienne, plus chez les enfants que chez les adultes. La fi vre, les maux de t te et la raideur de la nuque fournissent les indices du diagnostic, et la ponction lombaire fournit les donn es saillantes. Dans les zones end miques et chez les individus qui ont voyag partir de ces zones, la cysticercose et les granulomes tuberculeux du cerveau sont des causes tr s fr quentes d' pilepsie. Des secousses myocloniques et des convulsions peuvent |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | appara tre t t dans l'enc phalite aigu herp s simplex et d'autres formes d'enc phalite virale, tr pon mique et parasitaire, y compris celles d riv es de l'infection par le VIH, la fois directement et indirectement, telles que la toxoplasmose et le lymphome c r bral ; et dans la panenc phalite scl rosante subaigu . Des convulsions sans fi vre ou raideur de la nuque peuvent tre la manifestation initiale de la m ningite syphilitique, un fait qui m rite d' tre not lorsque ce processus r appara t chez les patients atteints du sida. Diverses enc phalites auto-immunes peuvent provoquer des convulsions, par exemple avec l'anticorps anti-r cepteur NMDA associ aux t ratomes ovariens et autres t ratomes et d'autres affections paran oplasiques telles que le syndrome des anticorps dirig s contre le complexe des canaux potassiques voltage-d pendants (voir chap. 30). L'ur mie a une forte tendance produire des convulsions. La relation entre les convulsions et le d veloppement d'une insuffisance r nale anurique aigu , g n ralement due une n crose tubulaire aigu , mais parfois due une maladie glom rulaire, est int ressante. L'anurie totale peut tre tol r e pendant plusieurs jours sans l'apparition de signes neurologiques, puis il y a l'apparition soudaine de contractions musculaires, de tremblements, de secousses myocloniques et de br ves crises motrices g n ralis es ; L'hypertension aigu joue probablement un r le. L'ensemble de la constellation motrice, l'une des plus spectaculaires de la m decine, dure plusieurs jours jusqu' ce que le patient sombre dans le coma terminal ou se r tablisse par dialyse. Lorsque ce syndrome convulsif accompagne le lupus ryth mateux, les convulsions de cause ind termin e ou la n oplasie g n ralis e, il faut soup onner sa base dans l'insuffisance r nale. D'autres maladies m taboliques aigu s et troubles lectrolytiques compliqu s par des crises motrices g n ralis es et multifocales sont l'hyponatr mie et son contraire, l'hypernatr mie, l'hyperglyc mie et d'autres tats hyperosmolaires, l'hypoglyc mie, la thyrotoxicit , la porphyrie, l'hypomagn s mie et l'hypocalc mie. Dans tous ces cas, les anomalies lectrolytiques qui voluent rapidement sont plus susceptibles de provoquer des convulsions que celles qui se produisent progressivement. Pour cette raison, il n'est pas possible d'attribuer des niveaux absolus de sodium, d'azote ur ique du sang (BUN), d'osmolarit ou de concentrations de glucose au-dessus ou en dessous desquelles des crises sont susceptibles de se produire. Le plomb (chez les enfants) et le mercure (chez les enfants et les adultes) sont les poisons m talliques les plus fr quents, encore rares en tant que groupe, qui provoquent des convulsions. La pr sence de ces m taux lourds dans les traitements hom opathiques ne doit pas tre n glig e. Les crises g n ralis es, avec ou sans contractions, surviennent aux stades avanc s de nombreuses autres maladies, telles que l'enc phalopathie hypertensive, le syndrome d'enc phalopathie post rieure r versible due divers m dicaments (PRES, comme nous l'avons vu au chapitre 33), la septic mie en particulier la septic mie Gram n gatif avec choc et le coma h patique. Habituellement, les convulsions dans ces circonstances peuvent tre attribu es une anomalie m tabolique associ e et sont r v l es par des tudes appropri es du sang. Les convulsions sont une caract ristique centrale du syndrome clamptique, comme nous l'expliquons dans une section distincte ci-dessous. Dans la plupart des cas de convulsions caus es par des tats m taboliques et de sevrage, le traitement par des anti pileptiques n'est pas n cessaire tant que la perturbation sous-jacente est corrig e. En effet, les m dicaments anti pileptiques sont g n ralement inefficaces pour stopper les crises si le trouble m tabolique persiste. M dicaments et autres drogues comme causes de convulsions En plus des tats de sevrage, un grand nombre de m dicaments sont eux-m mes capables de provoquer des convulsions, g n ralement lorsque des niveaux sanguins toxiques sont atteints. L'antibiotique imip n me et des doses excessives d'autres cong n res de la p nicilline ainsi que du lin zolide peuvent tre responsables, en particulier si l'insuffisance r nale entra ne une accumulation de m dicament. Le c f pime, une c phalosporine de quatri me g n ration, largement utilis e pour le traitement de la septic mie Gram n gatif, peut entra ner un tat de mal pileptique, s'il est administr une dose excessive (Dixit et al). La dysfonction r nale, les l sions c r brales pr existantes et l' pilepsie ant rieure ont t soulign es comme des caract ristiques associ es aux crises induites par les antibiotiques dans une revue de Sutter et ses coll gues (2015), et ils soulignent que les preuves d'associations entre les crises et des antibiotiques sp cifiques sont souvent bas es sur des preuves limit es. Les antid presseurs tricycliques, le bupropion et le lithium peuvent provoquer |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des convulsions, en particulier en pr sence d'une l sion c r brale structurelle. La lidoca ne et l'aminophylline sont connues pour provoquer une convulsion unique inattendue si elles sont administr es trop rapidement ou des doses excessives. L'utilisation de l'analg sique tramadol a galement t associ e des convulsions. Curieusement, l'anesth sique propofol, qui est discut plus loin comme un puissant anticonvulsivant dans le traitement de l' tat de mal pileptique, a provoqu des ph nom nes myocloniques marqu s chez certains patients et, rarement, des convulsions. Ceux-ci peuvent survenir lors de l'induction ou de la sortie de l'anesth sie ou en tant qu'effet retard (Walder et al). La liste des m dicaments qui, un moment ou un autre, ont t associ s une convulsion est longue et, si aucune autre explication n'est vidente pour une seule crise, il est conseill au m decin de rechercher dans les r f rences standard les effets secondaires des m dicaments administr s au patient. Chez quelques-uns de nos patients adultes par ailleurs en bonne sant , la privation extr me de sommeil associ e l'ingestion de fortes doses d'antibiotiques ou de m dicaments adr nergiques ou d'autres rem des utilis s sans discernement pour le soulagement symptomatique du rhume a t la seule explication plausible d'une crise simple ou doublet. De plus, de nombreuses drogues illicites de plusieurs vari t s peuvent provoquer des convulsions. Parmi les plus importants figurent la coca ne, les cannabino des synth tiques forte puissance, l'abus d'amph tamines, la phencyclidine, la psilocibine, l'acide lysergique et les compos s apparent s. Certains d'entre eux provoquent des convulsions par un interm diaire de l'hypertension extr me de la vasculopathie, mais d'autres semblent avoir un effet neurotoxique direct. Arr t mondial de la circulation L'arr t cardiaque, la suffocation ou l'insuffisance respiratoire, l'intoxication au monoxyde de carbone ou d'autres causes d'enc phalopathie hypoxique ont tendance induire des secousses myocloniques diffuses et des convulsions g n ralis es mesure que la fonction cardiaque reprend. La phase myoclonique-convulsive de cette affection peut ne durer que quelques heures ou quelques jours, associ e au coma, la stupeur et la confusion ; ou il peut persister ind finiment sous la forme d'un tat de myoclonie intentionnelle (syndrome de Lance-Adams). Ces mouvements doivent tre distingu s des mouvements convulsifs de syncope dont il a t question plus haut dans le chapitre et au chapitre 17. Les convulsions sont assez rares dans les phases aigu s ou volutives d'un accident vasculaire c r bral art riel. Les ph nom nes convulsifs isch miques d'un AIT qui secoue les membres et d'une explosion d'activit motrice clonique g n ralis e pendant l'occlusion de l'art re basilaire ont t mentionn s pr c demment, mais sont rares et ne sont pas vraiment des ph nom nes pileptiques. Les infarctus emboliques impliquant le cortex deviennent pileptog nes dans moins de 10 % des cas et seulement apr s un intervalle de plusieurs mois ou plus. Il a t dit dans des textes que les infarctus thrombotiques impliquant le cortex ne sont presque jamais convulsifs leur d but. L'infarctus lacunaire, tant profond et n'impliquant pas la surface corticale, ne produit bien s r pas de convulsions. En revanche, la thrombose veineuse corticale avec isch mie et infarctus sous-jacents agit comme une l sion hautement pileptog ne (voir Chap. 33). Il en est de m me pour l'enc phalopathie hypertensive [y compris l'enc phalopathie r versible post rieure (PRES) et l' clampsie mentionn es ci-dessus] et le purpura thrombotique thrombocytop nique (PTT), qui a une forte tendance provoquer un tat de mal pileptique non convulsif. La rupture d'un an vrisme sacculaire est parfois marqu e par une ou deux convulsions g n ralis es qui ne sont pas de nature pileptique et sont probablement fond es sur l'arr t de la circulation c r brale. Les h morragies c r brales, spontan es ou traumatiques, qui s' tendent pr s du cortex, peuvent galement se manifester par des crises aigu s ou devenir des sources de crises focales r currentes en cons quence retard e. L'utilisation d'anticonvulsivants titre prophylactique des convulsions apr s un accident vasculaire c r bral cortical typique de type embolique ou thrombotique ou une h morragie c r brale non traumatique n'est pas n cessaire. On a estim que le taux de ces saisies tait de 3 % ou moins au cours de la premi re ann e. Ce sujet est abord plus en d tail au chapitre 33. Il n'est pas rare qu'une commotion c r brale grave soit accompagn e de brefs mouvements convulsifs (voir chap. 34). L'apparition est dans la plupart des cas de contractions cloniques, mais peut inclure une phase tonique momentan e. Rarement, une convulsion clonique prolong e se produit. La nature de cet v nement, qu'il provienne de la formation r ticulaire en tant que composante d'une commotion c r brale o |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u d'une perturbation de l'activit corticale, n'est pas claire. Presque invariablement, d'apr s notre exp rience, l'EEG enregistr des heures ou un jour plus tard est normal, et les examens d'imagerie sont galement normaux ou montrent une petite contusion. Il y a peu de choses pour guider quelqu'un dans le traitement de ces patients ; Nous avons tendance donner un traitement anti pileptique pendant plusieurs semaines, mais il n'est pas tabli si c'est la bonne approche. Mis part les traumatismes c r braux p n trants, le risque de crises retard es est faible. De plus amples d tails ce sujet, en particulier sur les convulsions qui surviennent en tant qu'effet tardif d'une l sion c r brale traumatique, peuvent tre trouv s au chapitre 34. Ici, on est confront deux sc narios : la femme pileptique qui tombe enceinte et la femme qui fait sa premi re crise pendant la grossesse. Selon l' tude approfondie EURAP, environ deux tiers des femmes pileptiques qui tombent enceintes n'ont pas de changement dans la fr quence ou la gravit des crises (la majorit reste sans crise) ; Le reste est r parti galement entre ceux chez qui la fr quence augmente et en un nombre gal, elle diminue. Une revue syst matique a indiqu que pr s de 90% des femmes qui n'avaient pas eu de crises pendant un an avant de tomber enceintes n'ont pas de crises pendant la grossesse. De nombreux m dicaments anti pileptiques semblent galement tre sans danger pour le b b pendant l'allaitement, car seules de petites quantit s sont excr t es dans le lait lactique. Le degr de p n tration dans le lait maternel d pend de l' tendue de la liaison des prot ines. Les m dicaments fortement li s n'apparaissent pas des concentrations substantielles et l'inverse est vrai. Les agents relativement s rs comprennent la carbamaz pine, qui repr sente 40% de la concentration s rique de la m re, ce qui entra ne un taux sanguin n onatal inf rieur la quantit conventionnellement d tectable. La ph nyto ne est excr t e 15 % de la concentration s rique maternelle, et le valproate, tant fortement li aux prot ines, est pratiquement absent dans le lait maternel. Aucun effet ind sirable n'a t attribu ces petites quantit s de ces m dicaments. Ceux qui apparaissent des concentrations interm diaires comprennent le l v tirac tam, l'oxcarbaz pine, la tiagabine, la vigabatrine, la gabapentine et le topiramate. Les m dicaments consid r s comme risqu s pour le nourrisson en raison de leurs concentrations lev es dans le lait maternel comprennent le ph nobarbital, la primidone, l' thosuximide, le zonisamide et les benzodiaz pines. Les risques li s l'utilisation de ce dernier groupe de m dicaments pendant la p riode post-partum doivent tre mis en balance avec les effets s datifs du m dicament sur le nouveau-n . Dans le pass , les probl mes concernant une coagulopathie chez le f tus expos au ph nobarbital (maintenant rarement utilis pour les troubles convulsifs chez l'adulte) et certains des autres m dicaments sont bien connus des obst triciens et des sp cialistes en p diatrie et sont trait s par l'administration orale de vitamine K, 20 mg/j au cours du huiti me mois ou 10 mg IV 4 h avant la naissance et 1 mg IM au nouveau-n . Effets t ratog nes des m dicaments anti pileptiques Parce qu'il est important de pr venir les convulsions majeures chez la femme pileptique enceinte, les m dicaments anti pileptiques ne doivent pas tre arr t s ou r duits arbitrairement, en particulier s'il y a eu des convulsions r centes. Les m dicaments conventionnels (ph nyto ne, carbamaz pine, l v tirac tam, lamotrigine) sont tous tol r s pendant la grossesse de mani re comparable leur utilisation avant la grossesse. Les taux plasmatiques de la plupart de ces m dicaments, qu'il s'agisse de fractions libres ou li es aux prot ines, diminuent l g rement pendant la grossesse, en partie parce qu'ils sont limin s plus rapidement du sang, mais il existe une variabilit interindividuelle consid rable. Il est important de surveiller les taux de m dicament afin de pouvoir faire des ajustements. Le principal probl me, cependant, concerne la t ratog nicit potentielle de la plupart des m dicaments, le valproate pr sentant plus de risque que les autres, et une l g re r duction du QI verbal chez les enfants n s de m res qui avaient t expos es au valproate pendant la grossesse. Les effets t ratog nes les plus fr quents ont t une fente labiale et palatine, mais rarement aussi une dysmorphie faciale subtile ( syndrome anticonvulsivant f tal ), similaire au syndrome d'alcoolisme f tal. En g n ral, le risque de malformations cong nitales majeures est faible ; Il augmente 4 5 % chez les femmes prenant des m dicaments anti pileptiques pendant la grossesse, contre 2 3 % dans l'ensemble de la population des femmes enceintes. Ces statistiques ont t essentiellement confirm es dans la vaste tude de Holmes et ses coll gues, men e dans plusieurs h pitaux de Boston. Lorsque tous les t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ypes de malformations ont t inclus, la fois majeures et mineures, 20% des nourrissons n s de m res qui ont pris des anti pileptiques pendant la grossesse ont pr sent des anomalies, contre 9% des m res qui n'avaient pas pris de m dicaments. Ces auteurs ont identifi l' hypoplasie m diane du visage (nez raccourci, philtrum ou distance canthale interne) et l'hypoplasie des doigts comme caract ristiques de l'exposition aux anticonvulsivants ; Ces changements ont t constat s chez 13 et 8 % des nourrissons expos s, respectivement. Cependant, il convient de souligner que dans les grandes enqu tes, des malformations majeures sont survenues chez seulement 5 % des nourrissons expos s des m dicaments anti pileptiques. Les nourrissons n s d'un groupe de femmes pileptiques qui n'avaient pas pris d'anticonvulsivants pendant la grossesse pr sentaient un taux global de dysmorphie comparable celui des nourrissons t moins, mais il y avait toujours un taux de 2 3% d'hypoplasie faciale et des doigts. Ce risque est partag plus ou moins galement par tous les principaux anti pileptiques, le valproate tant associ un taux plus lev . En agr geant huit bases de donn es, Jetnik et ses coll gues ont constat qu'un certain nombre de malformations des syst mes nerveux et somatique taient plus importantes par rapport d'autres m dicaments anti pileptiques. Les r sultats de Meador et de ses coll gues selon lesquels l'exposition in utero au valproate tait associ e un QI plus faible (de 9 points) par rapport la lamotrigine chez les enfants l' ge de 4 ans sont tout aussi pr occupants, voire plus pr occupants. Il n'est pas clair si l'effet persiste apr s cet ge. Les enfants qui avaient t expos s la ph nyto ne ou la carbamaz pine avaient galement un QI l g rement inf rieur, mais cette diff rence tait apparemment expliqu e par un QI maternel plus faible. Certaines tudes, dont celle de Meador et de ses coll gues, sugg rent que le folate peut avoir un effet am liorateur sur cet effet n faste l' ge de 3 ans, alors qu'il existe un avantage incertain du folate dans la pr vention des malformations f tales dues aux m dicaments. Le risque d'anomalies du tube neural est galement l g rement augment par les anticonvulsivants pendant la grossesse, et le plus lev pour l'utilisation du valproate. On consid rait qu'il tait r duit en donnant du folate avant le d but de la grossesse (il n'est pas clair si cela est vrai pour le valproate), mais les experts de l' pilepsie vitent compl tement l'utilisation du valproate pendant la grossesse. Ces risques sont plus lev s chez les femmes prenant plus d'un anticonvulsivant, de sorte que la monoth rapie est un objectif souhaitable. De plus, le risque est augment de mani re disproportionn e dans les familles ayant des ant c dents de ces malformations. Certains des anticonvulsivants les plus r cents devraient probablement tre utilis s avec prudence jusqu' ce que l'on ait acquis une plus grande exp rience. Au fur et mesure que de nouveaux m dicaments ont t introduits au fil des ans, il y a g n ralement eu une affirmation provisoire de r duction des effets t ratog nes, souvent prouv e par la suite comme tant incorrecte. Des all gations ont t faites sur l'innocuit de la lamotrigine cet gard, ce qui a amen de nombreux sp cialistes passer des m dicaments les plus conventionnels celui-ci chez les femmes qui pr voient de tomber enceintes, mais les niveaux de lamotrigine ont tendance chuter pr cipitamment pendant la grossesse. Un rapport de Cunnington et de ses coll gues utilisant des informations de registre sugg re que l'incidence des malformations cong nitales majeures chez les f tus expos s la lamotrigine au cours du premier trimestre est d'un peu moins de 3%, similaire aux estimations de risque pour la population g n rale, mais galement proche du risque de 3 4% d riv de la plupart des registres de femmes sous anticonvulsivants. La polyth rapie base de lamotrigine et de valproate a port l'estimation du risque 12 pour cent. Pour tous les m dicaments, la polyth rapie pr sente le risque le plus lev et il y a un effet significatif de la dose pour un m dicament individuel sur la probabilit de malformation f tale. Si une femme pileptique n'a pas eu besoin de m dicaments pendant un certain temps avant de tomber enceinte et qu'elle a une crise pendant la grossesse, le meilleur choix de m dicament peut tre la ph nyto ne pour son avantage dans le contr le rapide des crises, ou le l v tirac tam. L'exposition du f tus la fin de la gestation pr sente peu de risques t ratog nes. Si une femme d couvre qu'elle est enceinte alors qu'elle prend un m dicament anti pileptique, il est peu probable que le changement de m dicament r duise les risques de malformations cong nitales, m me pour le valproate, mais ce m dicament conserve le risque d'un QI plus faible chez l'enfant. Le cas particulier des crises clamptiques est g r par perfusion de magn sium com |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | me indiqu ci-dessous. Les femmes pileptiques en ge de procr er qui prennent un m dicament anti pileptique, en particulier celles qui induisent le cytochrome P450, doivent tre inform es que des doses plus lev es de l' stradiol des agents contraceptifs sont n cessaires, sinon elles peuvent tre expos es aux probl mes de grossesse pendant que les m dicaments anti pileptiques sont n cessaires. La ph nyto ne, la carbamaz pine et le topiramate induisent des enzymes h patiques et la plupart des autres m dicaments n'ont pas cet effet. Convulsions dans l' clampsie (voir aussi chap. 33) Ce syndrome appara t au cours du dernier trimestre de la grossesse ou peu de temps apr s l'accouchement et peut s'annoncer par de l'hypertension et des convulsions ; Ces derniers sont g n ralis s et ont tendance se produire en grappes. La pratique standard consiste d clencher le travail ou pratiquer une c sarienne et g rer les crises comme on le ferait pour celles de l'enc phalopathie hypertensive (dont il s'agit d'un type). L'administration de sulfate de magn sium continue d' tre le traitement privil gi par les obst triciens pour la pr vention des crises clamptiques ; deux essais randomis s ont r tabli sa valeur dans la pr vention des crises chez les femmes pr clamptiques (Lucas et al) et dans l' vitement d'une deuxi me convulsion une fois qu'elle s'est produite (Eclampsia Trial Collaborative Group). Le sulfate de magn sium, 10 g IM, suivi de 5 g toutes les 4 h, s'est av r comparable aux doses standard de ph nyto ne comme prophylaxie des convulsions. Nos coll gues utilisent un sch ma de 4 g IV plus de 5 10 min suivi d'une dose d'entretien de 5 g toutes les 4 h IM ou 1 2 g/h IV. Dans l' pilepsie gestationnelle non toxique, environ 25 % des patients souffrent d'une maladie (n oplasique, vasculaire ou traumatique) qui persistera. Le traitement de l' pilepsie de tous types peut tre divis en quatre parties : l'utilisation de m dicaments anti pileptiques, l'excision chirurgicale des foyers pileptiques et d'autres mesures chirurgicales, l' limination des facteurs causaux et pr cipitants et la r gulation de l'activit physique et mentale. L'objectif du traitement m dicamenteux est de cr er un tat sans crise si possible et avec le moins d'effets secondaires possible. Dans le pass , quelques crises par an taient consid r es comme un contr le ad quat, mais avec de nombreux m dicaments plus r cents, il est raisonnable d' liminer les crises. D'autre part, il est tout aussi d l t re de rendre un patient mentalement terne au point d'interf rer avec le fonctionnement au travail ou l' cole. Le choix et la dose du m dicament d pendent de nombreux facteurs, notamment le sexe, l' ge, d'autres m dicaments et la dysfonction r nale ou h patique ou d'autres conditions m dicales et psychiatriques qui pourraient tre favorablement influenc es par un agent particulier. En r gle g n rale, il est pr f rable de commencer par la dose la plus faible et d'essayer de fournir une administration deux fois par jour ou une administration quotidienne. Chez environ 70 % de tous les patients atteints d' pilepsie, les crises sont compl tement ou presque enti rement contr l es par des m dicaments ; Dans 20 25 % suppl mentaires, le nombre et la gravit des attaques sont consid rablement r duits. Dans une s rie rapport e par Kwan et Brodie il y a environ 20 ans, mais refl tant probablement encore les circonstances actuelles, pr s de la moiti des patients atteints d'un nouveau trouble convulsif ont t contr l s avec le premier agent essay , environ 15 % ont r pondu un deuxi me en monoth rapie, et le troisi me choix contr le tr s peu de cas les cas restants sont consid r s comme r sistants au traitement. Dans des s ries plus modernes, comme celle rapport e par Bonnett et ses coll gues, la r ponse un premier agent d'une classe plus r cente tait similaire, mais l'agent ult rieur a cumulativement t un peu plus efficace, atteignant un contr le de 75 %. Plus important encore, l'utilisation simultan e de m dicaments pr sente des probl mes particuliers et les taux de suppression des crises avec chaque m dicament suppl mentaire sont faibles et g n ralement non additifs. Cette approche, cependant, peut ne pas s'appliquer aux combinaisons de certains des m dicaments les plus r cents. Une question suppl mentaire concerne la question de savoir s'il faut commencer le traitement imm diatement chez un adulte pr sentant une premi re crise non provoqu e. L'essai MESS, qui a randomis de grands groupes de patients apr s une premi re crise non provoqu e pour un traitement imm diat ou aucun traitement (Marson et coll gues), a conclu que le groupe trait avait moins de crises subs quentes 6 mois (18 contre 26%), 2 ans (32 contre 39%) et 5 ans (42 contre 51%) et que les diff rences taient plus importantes pour ceux qui avaient eu plusieurs crises avant la randomisation et que le temps jusqu' la prochaine crise tait retard . Cependant, les diff rences |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sont devenues moins significatives au fil du temps et les effets secondaires des m dicaments, en juger par des facteurs pratiques tels que le maintien d'un emploi, n' taient pas diff rents entre les groupes. Les taux de mortalit taient comparables. Par cons quent, des facteurs tels que la tol rance aux m dicaments, les pr f rences du patient et la nature du travail doivent tre pris en compte lors de la prise de d cisions concernant les m dicaments anti pileptiques. Les lignes directrices de l'American Academy of Neurology sont g n ralement d'accord avec ces points de vue (Krumholz et al). Le tableau 15-5 num re les m dicaments les plus couramment utilis s ainsi que leurs dosages, leurs taux sanguins efficaces et leurs demi-vies s riques. En raison de la longue demi-vie de la ph nyto ne, du ph nobarbital et de l' thosuximide, ces m dicaments ne doivent tre pris qu'une fois par jour, de pr f rence au coucher. Le valproate et la carbamaz pine ont des demi-vies plus courtes, et leur administration doit tre espac e au cours de la journ e. Il est utile de conna tre les caract ristiques de liaison aux prot ines s riques des m dicaments anti pileptiques et les interactions entre ces m dicaments, ainsi qu'entre les anti pileptiques et d'autres m dicaments. Certains m dicaments sont un peu plus efficaces dans un type de crise que dans un autre, et il est n cessaire d'utiliser les m dicaments appropri s des doses optimales pour diff rentes circonstances. Initialement, un seul m dicament doit tre utilis et la posologie doit tre augment e jusqu' ce que des niveaux th rapeutiques soutenus aient t atteints. Si le premier m dicament ne contr le pas les crises, il faut en essayer un autre, mais il n'est pas conseill de changer fr quemment de m dicament ; Chacun d'eux devrait faire l'objet d'un proc s ad quat avant qu'un autre ne soit substitu . Le tableau 15-6 pour les adultes et le tableau 15-7 pour les enfants donnent une approche g n rale du choix du m dicament dans certaines formes courantes d' pilepsie, mais il faut noter qu'il existe un certain nombre de m dicaments qui peuvent convenir dans chaque circonstance. De plus, les m dicaments anti pileptiques ont des objectifs approuv s par la FDA (Federal Drug Administration) et l'EMA (European Medicines Agency). Ceux-ci sont plus restrictifs que ceux que l'on trouve dans l'usage g n ral, mais il vaut la peine de se familiariser avec le statut des diff rents m dicaments. Un r sum tabulaire de ces approbations, des principales utilisations et de leurs dates de cr ation qui divisent les agents en trois g n rations se trouve dans une revue de Schmidt qui est jour en 2016. Il est difficile de donner des conseils d finitifs sur l'association de m dicaments pour les crises r fractaires. Plusieurs principes g n raux m ritent d' tre not s. Tout d'abord, il peut sembler judicieux d' viter les combinaisons de m dicaments avec des m canismes putatifs similaires car leurs effets secondaires peuvent tre additifs, par exemple, l'ajout de lamotrigine la carbamaz pine ou de ph nyto ne la carbamaz pine peut ne pas tre id al mais en m me temps, il convient de mentionner que le m canisme d'action a peu d'influence sur l'efficacit clinique et que des m dicaments d'une classe similaire sont souvent combin s. Deuxi mement, le clinicien doit tre conscient des interactions connues par les voies m taboliques telles que le valproate combin la lamotrigine ou au ph nobarbital, car ils partagent la voie de d gradation du cytochrome P450. Troisi mement, bien qu'il soit appropri d'utiliser des m dicaments dont l'efficacit est connue pour la classe de crises sous traitement, il est souvent n cessaire d' largir les choix au-del de ces restrictions. La dose th rapeutique pour un patient donn doit tre d termin e, dans une certaine mesure, par l'effet clinique, guid par la mesure des taux s riques, comme d crit ci-dessous. L'enqu te sur le contr le des crises et les effets secondaires des m dicaments est plus pr cieuse que l'ajustement du m dicament bas uniquement sur les concentrations de m dicament. Le sang pour les taux s riques est id alement pr lev le matin avant la premi re dose de m dicament anti pileptique ( taux creux ), une pratique qui introduit une coh rence dans la mesure. Un m dicament ne doit pas tre rejet comme tant inefficace, m me aux limites sup rieures des taux sanguins th rapeutiques, alors qu'une l g re augmentation de la dose aurait conduit la suppression des crises. D'autre part, les niveaux de m dicament peuvent tre utiles pour d tecter la non-observance ou une mauvaise absorption en cas de contr le inad quat des crises. La prise en charge des crises est facilit e par le fait que les patients consignent leurs m dicaments quotidiens ainsi que le nombre, l'heure et les circonstances de chaque pisode. De plus, dans certains cas, il peut tre peu fiable de demander aux patients la fr quence des crises. Certains patients trouvent utile |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d'utiliser un distributeur rempli de m dicaments avec suffisamment de pilules pour durer la semaine. Cela indique au patient si une dose a t oubli e et si l'approvisionnement en m dicaments s' puise. En g n ral, des concentrations s riques plus lev es de m dicaments sont n cessaires pour contr ler les crises focales que pour les crises g n ralis es. Le dosage habituel des concentrations sanguines porte sur la concentration totale du m dicament (voir le tableau 15-5) ; Ce n'est pas un reflet pr cis de la quantit de m dicament qui p n tre dans le cerveau, car, dans le cas des anti pileptiques les plus utilis s, la grande proportion de m dicament est li e l'albumine et ne p n tre pas dans le tissu nerveux. De plus, chez les patients souffrant de malnutrition ou de maladies chroniques ou qui pr sentent une r duction constitutionnelle des prot ines, il peut y avoir une intoxication de faibles taux s riques totaux. Certains m dicaments anti pileptiques ont galement des m tabolites actifs qui ne sont pas mesur s par les m thodes habituellement utilis es pour d terminer les concentrations s riques, mais qui produisent n anmoins une toxicit . C'est particuli rement vrai pour l' poxyde de carbamaz pine. La situation peut tre encore compliqu e par les interactions entre un m dicament et les m tabolites d'un autre, comme, par exemple, l'inhibition de l' poxyde hydrolase par l'acide valpro que, entra nant une toxicit par l'accumulation d' poxyde de carbamaz pine. Dans des circonstances de toxicit inexpliqu e face des taux s riques normaux obtenus par voie conventionnelle, on peut mesurer les niveaux de m dicament libre et la concentration des m tabolites actifs. L'utilisation de la salive pour mesurer les niveaux de m dicament libre a du m rite, mais n'a pas t fr quemment adopt e dans la pratique. Les mesures sont en corr lation avec les niveaux de m dicament libre. Elle a l'avantage de permettre au patient de pr lever un chantillon avant le petit-d jeuner et d' viter la ponction veineuse. Enfin, la pharmacocin tique de chaque m dicament joue un r le dans la toxicit et le taux s rique atteint chaque modification de la dose. C'est particuli rement vrai pour la ph nyto ne qui, en raison de la saturation de la capacit enzymatique du foie, a une cin tique non lin aire lorsque la concentration s rique d passe 10 mg/mL. Pour cette raison, une augmentation typique de la dose de 300 400 mg par jour entra ne une l vation disproportionn e du taux s rique et des effets secondaires toxiques. L' l vation des concentrations de m dicament s'accompagne galement d'une prolongation de la demi-vie s rique, ce qui augmente le temps n cessaire pour atteindre une concentration de ph nyto ne l' tat d' quilibre apr s des ajustements posologiques. l'inverse, la carbamaz pine est connue pour induire son propre m tabolisme, de sorte que les doses ad quates pour contr ler les crises au d but du traitement ne sont plus efficaces plusieurs semaines plus tard. Les m dicaments anti pileptiques ont de multiples interactions entre eux et avec une grande vari t d'autres m dicaments. Bien que de nombreuses interactions de ce type soient connues, seules quelques-unes ont une signification clinique et la plupart concernent des g n rations plus anciennes de m dicaments, n cessitant un ajustement des doses de m dicaments (voir Kutt). Parmi les interactions, le valproate conduit souvent l'accumulation de ph nyto ne active et de ph nobarbital en les d pla ant des prot ines s riques, ainsi qu' une l g re l vation des taux s riques totaux. Certains des agents qui modifient les concentrations des m dicaments anti pileptiques sont le chloramph nicol, qui provoque l'accumulation de ph nyto ne et de ph nobarbital, et l' rythromycine, qui provoque l'accumulation de carbamaz pine. Les antiacides r duisent la concentration sanguine de ph nyto ne, tandis que les bloqueurs d'histamine utilis s pour r duire la production d'acide gastrique font le contraire. Les salicylates r duisent les taux plasmatiques totaux des m dicaments anti pileptiques, mais augmentent la fraction libre en d pla ant le m dicament de son transporteur prot ique. Plus important encore, les taux de warfarine sont diminu s par l'ajout de ph nobarbital ou de carbamaz pine et peuvent tre augment s par la ph nyto ne, bien que, avec ce dernier m dicament, il puisse y avoir des alt rations inattendues du rapport international normalis (INR) dans les deux sens. Les m dicaments inducteurs d'enzymes tels que la ph nyto ne, la carbamaz pine et les barbituriques peuvent augmenter consid rablement le risque de saignements menstruels chez les femmes prenant des contraceptifs oraux et peuvent entra ner l' chec des m dicaments contraceptifs, et des ajustements de la quantit d' stradiol doivent tre effectu s. Ces interactions sont soulign es plus loin dans les discussions de chaque agent. La fonction h patique affecte grandement les concentrations de m dicaments anti pilepti |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ques, car la plupart de ces m dicaments sont m tabolis s dans le foie. Les taux s riques doivent tre v rifi s plus fr quemment que d'habitude en cas d'insuffisance h patique, et en cas d'hypoalbumin mie, il est conseill d'obtenir des niveaux de m dicament libre pour les raisons mentionn es ci-dessus. La fonction r nale a un effet indirect sur les concentrations des anti pileptiques couramment utilis s, mais certains agents, tels que le l v tirac tam, la gabapentine et la pr gabaline, sont excr t s par les reins et n cessitent un ajustement posologique en cas d'insuffisance r nale. Les principaux effets r naux des m dicaments en g n ral sont des alt rations de la liaison aux prot ines induites par l'ur mie. Dans le cas d'une insuffisance r nale terminale, les taux s riques ne sont pas un guide pr cis pour le traitement et l'objectif devrait tre d'atteindre des concentrations libres ad quates, g n ralement de 1 2 g/mL. De plus, l'ur mie provoque l'accumulation de m tabolites de ph nyto ne, qui sont mesur s avec le m dicament parent par des techniques d'immunodosage multipli es par enzymes. Chez les patients dialys s, les taux sanguins totaux de ph nyto ne ont tendance tre faibles en raison de la diminution de la liaison aux prot ines ; Dans cette situation, il est galement n cessaire de suivre les niveaux libres (non li s) comme c'est le cas pour d'autres m dicaments fortement li s aux prot ines. tant donn que la dialyse limine de nombreux m dicaments, en particulier le l v tirac tam, le ph nobarbital, le topiramate, l' thosuximide et la gabapentine, il peut tre n cessaire d'augmenter la posologie de ces m dicaments ou d'administrer des doses apr s la dialyse. Les ruptions cutan es sont les r actions idiosyncrasiques les plus fr quentes aux m dicaments utilis s pour traiter l' pilepsie. Les compos s aromatiques (ph nyto ne, carbamaz pine, ph nobarbital, primidone et lamotrigine) sont les plus souvent responsables. De plus, il existe un degr lev de r activit crois e au sein de ce groupe, en particulier entre la ph nyto ne, la carbamaz pine et le ph nobarbital, et peut- tre la lamotrigine. Le probl me survient le plus souvent au cours du premier mois d'utilisation. L' ruption typique est maculopapuleuse, principalement sur le tronc ; Il se r sout g n ralement dans les jours qui suivent l'arr t du m dicament. Des ruptions cutan es plus s v res peuvent se d velopper, prenant parfois la forme d'un ryth me polymorphe et du syndrome de Stevens-Johnson, voire d'une n crolyse pidermique toxique, en particulier avec la lamotrigine. Certains polymorphismes dans les g nes HLA (HLA-B*1502) ont t associ s un risque accru de ces types de r actions cutan es graves, en particulier celles d'ascendance asiatique mais probablement aussi chez les Caucasiens, chez qui ce g notype est rare. Un autre all le HLA-A*3101 peut tre associ des ruptions cutan es chez les Caucasiens (McCormack et al), mais il (HLA-B*1502) ne semble pas raisonnable l'heure actuelle pour d pister chez les patients non asiatiques une complication aussi peu fr quente. Un autre syndrome d'hypersensibilit syst mique rare associ l'utilisation de m dicaments anti pileptiques est celui d'une forte fi vre, d'une ruption cutan e, d'une lymphad nopathie et d'une pharyngite. Une osinophilie et une h patite (ou n phrite) peuvent s'ensuivre. Si l'une de ces r actions n cessite le remplacement de l'un des m dicaments aromatiques, le valproate, la gabapentine, le topiramate ou le l v tirac tam sont des substituts raisonnables, en fonction, bien s r, de la nature des crises. Arr t des m dicaments anti pileptiques Le sevrage des m dicaments peut tre entrepris chez les patients qui n'ont pas eu de convulsions pendant une p riode prolong e. Il existe peu de r gles fermes pour guider le m decin dans cette d cision. Un plan, applicable la plupart des formes d' pilepsie, consiste obtenir un EEG chaque fois qu'un arr t de la m dication est envisag . Nous avons adopt l'approche selon laquelle si le trac est anormal en montrant une activit paroxystique, il est g n ralement pr f rable de poursuivre le traitement. Cependant, un EEG normal peut ne pas tre utile pour prendre la d cision d'arr ter les m dicaments. Une tude prospective men e par Callaghan et ses coll gues a montr que chez les patients qui n'avaient pas eu de crises pendant 2 ans de traitement avec un seul m dicament, un tiers rechutait apr s l'arr t du m dicament, et ce taux de rechute tait peu pr s le m me chez les adultes et les enfants et que le m dicament ait t r duit sur une p riode de plusieurs semaines ou mois. Le taux de rechute tait plus faible chez les patients pr sentant des crises d'absence et g n ralis es que chez les patients atteints de crises focales. Une autre tude de Specchio et de ses coll gues a donn des r sultats similaires ceux de la grande tude sur le sevrage des m dicaments anti pileptiques du Conseil de recherches m dicales, savoir |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | qu'apr s 2 ans de prise d'un seul anticonvulsivant au cours desquels aucune crise n' tait survenue, le taux de rechute tait de 40 % 2,5 ans plus tard et de 50 % 5 ans apr s l'arr t ; titre de comparaison, le taux de r cidive des crises est de 20 % pour les patients qui prennent encore des m dicaments. Certains ont sugg r qu'une p riode sans crise plus longue est associ e un taux de rechute moindre. Souvent, dans la pratique, la suggestion d'arr ter les m dicaments apr s une longue p riode sans crise vient du patient, par exemple si une grossesse est planifi e ou s'il y a des effets secondaires ind sirables, mais sinon, le changement n'est jamais sans risque et est donc rarement encourag par le m decin. Les d cisions concernant l'arr t de la m dication sont galement temp r es par le d sir du patient de continuer conduire et sa crainte qu'une autre crise puisse emp cher un retour la conduite. Les patients atteints d' pilepsie myoclonique juv nile, m me ceux qui ont de longues p riodes sans crise, devraient probablement continuer prendre des m dicaments toute leur vie, mais il n'y a pas eu d' tudes approfondies pour tayer ce dicton. Chez les jeunes femmes atteintes de ce trouble qui envisagent ou sont susceptibles de tomber enceintes, il peut tre judicieux de passer du valproate au l v tirac tam. La dur e appropri e du traitement de l' pilepsie post-infarctus n'a pas t tudi e et la plupart des neurologues continuent d'utiliser un m dicament ind finiment. Il est int ressant de noter que l' pilepsie caus e par des l sions c r brales militaires a tendance diminuer en fr quence ou dispara tre en 20 30 ans, ne n cessitant plus de traitement (Caveness). En revanche, les crises d'absence non compliqu es chez l'enfant ne n cessitent pas de traitement vie. Une l sion curieuse et inexpliqu e dans le spl nium du corps calleux a t d tect e chez des patients dont le ou les m dicaments anti pileptiques ont t retir s au cours des jours pr c dents. Une revue de 16 patients par G rtler et ses coll gues n'a pas trouv de corr lation clinique pour ce changement. Un large ventail de m dicaments a t impliqu et la l sion tait la plus pro minente sur l'IRM FLAIR. Divers d r glements m taboliques provoquent des l sions similaires, mais le m canisme dans tous ces cas n'a pas t tabli, comme discut par Doherty et ses coll gues. M dicaments sp cifiques dans le traitement des convulsions Les m canismes d'action pr sum s des m dicaments les plus couramment utilis s sont raisonnablement bien connus, mais des lacunes subsistent. Une revue de Bialer et White contient une repr sentation sch matique des actions m dicamenteuses pr sum es au niveau des synapses excitatrices et inhibitrices, telles qu'adopt es dans la figure 15-6 et r sum es dans le tableau 15-5. Il est vident que pour chacune de ces deux classes physiologiques de neurones, certains m dicaments ont leur effet principal sur les canaux ioniques voltage-d pendants et d'autres, sur les r cepteurs membranaires ou l'activit v siculaire intracellulaire. La ph nyto ne, la carbamaz pine, le l v tirac tam et le valproate sont des anti pileptiques repr sentatifs qui peuvent tre consid r s comme des m dicaments large spectre et qui sont plus ou moins aussi efficaces dans le traitement des crises g n ralis es et focales (voir le tableau 15-6 pour les doses initiales typiques). Les deux premiers de ces m dicaments agissent en bloquant les canaux sodiques, emp chant ainsi l'activation neuronale anormale et la propagation des crises. La lamotrigine est devenue une alternative pour traiter les crises focales avec un profil d'effets secondaires diff rent des trois autres (voir aussi Schmidt). Parce que la carbamaz pine (ou l'oxcarbaz pine apparent e) et le l v tirac tam ont un peu moins d'effets secondaires, l'un ou l'autre est pr f r comme m dicament initial par de nombreux neurologues, bien que la ph nyto ne et le valproate aient des profils th rapeutiques et d'effets secondaires tr s similaires. Dans de nombreux cas, le l v tirac tam, la ph nyto ne ou la carbamaz pine seuls contr leront les crises. Si ce n'est pas le cas, l'utilisation du valproate (qui facilite l'activit du GABA) seul, ou l'utilisation combin e de deux m dicaments, produit un meilleur contr le. Le l v tirac tam a gagn en popularit en grande partie en raison de son manque d'interactions avec d'autres m dicaments anti pileptiques et autres. La carbamaz pine, le l v tirac tam et le valproate sont probablement pr f rables la ph nyto ne chez les enfants car ils n'assaisonnent pas les traits du visage et ne produisent pas d'hypertrophie des gencives ou d'augmentation mammaire. En raison de l'incidence lev e de l' pilepsie myoclonique l'adolescence, de nombreux neurologues ont pour pratique d'utiliser le valproate comme premier m dicament dans ce groupe d' ge. La prise de poids, les irr gularit s menstruelles (voir ci-dessous) pendant la p riode de d but du valproate et |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ses effets t ratog nes doivent galement tre pris en compte dans le choix du m dicament initial pour les crises par ailleurs non compliqu es chez les jeunes femmes. La plupart des m dicaments anti pileptiques couramment utilis s provoquent, des degr s divers, une diminution de la densit osseuse et un risque accru de fracture due l'ost oporose chez les patients g s, en particulier chez les femmes. Plusieurs m canismes sont probablement actifs, parmi eux, l'induction du syst me cytochrome P450, qui d grade enzymatiquement la vitamine D. Aucune recommandation sp cifique n'a t propos e pour contrer cet effet de la perte osseuse, mais de nombreux praticiens ont conseill aux patients de prendre des suppl ments de calcium, de vitamine D ou de l'un des bisphosphonates s'il n'y a pas de contre-indication, et de v rifier p riodiquement la densit osseuse. Enfin, plusieurs rapports et m ta-analyses au cours des derni res d cennies ont sugg r que les m dicaments anti pileptiques, pris ensemble en tant que classe, augmentent l'incidence de la d pression et du suicide, tant chez les personnes atteintes d' pilepsie que chez les patients psychiatriques. La question ne sera peut- tre jamais enti rement r solue en raison de facteurs de confusion, mais une analyse au niveau du patient effectu e par Arana et ses coll gues n'a montr aucune relation de ce type dans l' pilepsie une fois que la d pression sous-jacente a t prise en compte. Cependant, cette valuation tait contraire une m ta-analyse ant rieure de la FDA et elle pourrait ne pas tre valable pour certains m dicaments, par exemple le l v tirac tam. Ph nyto ne Cet inhibiteur des canaux sodiques est utilis depuis des d cennies pour les crises focales et g n ralis es. Ses avantages sont son faible co t, sa grande disponibilit , sa facilit de surveillance des taux sanguins et sa capacit atteindre rapidement des niveaux th rapeutiques avec des pr parations orales, intraveineuses et intramusculaires. L' ruption cutan e, la fi vre, la lymphad nopathie, l' osinophilie et d'autres dyscrasies sanguines, ainsi que la polyart rite sont des manifestations de l'hypersensibilit idiosyncratique la ph nyto ne ; leur apparition n cessite l'arr t du m dicament. Le surdosage de ph nyto ne provoque une ataxie, une diplopie et une stupeur. L'utilisation prolong e de la ph nyto ne entra ne un hirsutisme, une hypertrophie des gencives due une hyperplasie du tissu conjonctif et de l' pith lium avec une maladie parodontale ult rieure et un grossissement des traits du visage chez les enfants. Un essai clinique men par Arya et ses coll gues a sugg r que la suppl mentation en folate pourrait pr venir l'hyperplasie gingivale chez les enfants. L'utilisation chronique de ph nyto ne sur plusieurs d cennies peut parfois tre associ e une neuropathie p riph rique et probablement une forme de d g n rescence c r belleuse (Lindvall et Nilsson) ; Il n'est pas clair s'il s'agit strictement d'effets li s la dose ou de r actions idiosyncrasiques. Un effet antifolate sur le sang et une interf rence avec le m tabolisme de la vitamine K ont galement t signal s, raison pour laquelle les femmes enceintes prenant de la ph nyto ne (et en fait la plupart des autres m dicaments anti pileptiques) devraient recevoir une suppl mentation en folate et de la vitamine K avant l'accouchement et le nouveau-n devrait galement recevoir de la vitamine K pour pr venir les saignements. La ph nyto ne ne doit pas tre utilis e en association avec le disulfirame, le chloramph nicol, le sulfam thizole ou le cyclophosphamide, et l'utilisation du ph nobarbital ou de la ph nyto ne n'est pas recommand e chez les patients recevant de la warfarine en raison des interactions ind sirables d j d crites. La chor os tose est un effet secondaire idiosyncrasique rare. La fosph nyto ne pour l'administration intramusculaire et intraveineuse permet d'atteindre un peu plus rapidement les taux s riques et peut pr senter des avantages mineurs dans des circonstances particuli res, en particulier la disponibilit de la voie IM. La ph nyto ne et la fosph nyto ne par voie intraveineuse, y compris leurs risques, sont abord es plus en d tail dans la section sur l' tat de mal pileptique. Carbamaz pine Ce m dicament, galement un bloqueur des canaux sodiques comme la ph nyto ne, provoque bon nombre des m mes effets secondaires que la ph nyto ne, mais un degr l g rement moindre. Il y a induction d'enzymes h patiques et auto-indicution , conduisant une baisse des taux de m dicament apr s quelques semaines d'administration. La leucop nie l g re est fr quente, et il y a eu de rares cas de la pancytop nie, les anomalies des enzymes h patiques, la pancr atite, l'hyponatr mie (hormone antidiur tique [ADH]) et, rarement, le diab te insipide en tant que r actions idiosyncrasiques. Il est donc conseill d'effectuer une num ration globulaire compl te et des tests de la fonction h patique (certains praticiens omettent c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es derniers en raison de la raret des probl mes h patiques) avant ou peu de temps apr s l'instauration du traitement et de rev rifier r guli rement les num rations. Des ruptions cutan es idiosyncrasiques, certaines aussi graves que le syndrome de Stevens-Johnson, peuvent survenir, en particulier chez les personnes asiatiques porteuses de l'haplotype HLA-B*1502 comme mentionn ci-dessus. Il n'a pas t jug utile de v rifier la pr sence de cet haplotype, mais il peut tre envisag chez les patients asiatiques. L'oxcarbaz pine, un analogue de la carbamaz pine, a moins de ces effets secondaires que le m dicament parent, en particulier une toxicit pour la moelle osseuse, mais sa valeur th rapeutique long terme n'est pas aussi bien tablie. Elle a l'avantage d' tre titr e vers le haut un rythme plus rapide que la carbamaz pine. Les effets secondaires li s la dose sont similaires ceux de la carbamaz pine, mais elle a moins d'induction d'enzymes h patiques. Certains patients signalent une prise de poids apr s une utilisation continue. Une hyponatr mie a t signal e chez 3 % des patients prenant de l'oxcarbaz pine. En cas de somnolence ou d'augmentation de la fr quence des crises, cette complication doit tre suspect e. Les ruptions cutan es se produisent un taux gal ou l g rement inf rieur celui de la carbamaz pine et il existe une r activit crois e consid rable pour cet effet secondaire. L'hypercholest rol mie et l'ost oporose sont des effets moindres, galement partag s avec la carbamaz pine. Valproate Ce m dicament sous toutes ses formes apparent es est consid r comme GABA-ergique, agissant par l'interm diaire de l'acide glutamique d carboxylase, mais pr sentant galement certaines caract ristiques de blocage des canaux sodiques. Toutes les pr parations de ce m dicament sont parfois h patotoxiques, un effet ind sirable qui est g n ralement (mais pas invariablement) limit aux enfants de 2 ans et moins. L'utilisation du valproate avec des m dicaments inducteurs d'enzymes h patiques augmente le risque de toxicit h patique. Cependant, de l g res l vations de l'ammoniac s rique et de l g res alt rations des tests de la fonction h patique chez un adulte ne n cessitent pas l'arr t du m dicament. Un probl me de plus en plus accentu avec le valproate a t la prise de poids au cours des premiers mois de traitement. Dans une tude, il y avait une augmentation moyenne de 5,8 kg, et encore plus chez les personnes sujettes l'ob sit . De plus, des irr gularit s menstruelles et le syndrome des ovaires polykystiques peuvent appara tre chez les jeunes femmes prenant le m dicament, peut- tre la suite de la prise de poids susmentionn e. La pancr atite est une complication rare mais importante du valproate. Des tremblements et de l g res bradykin sies ont t observ s et ils simulent vaguement le parkinsonisme. Les principaux probl mes, cependant, concernent son utilisation pendant la grossesse, comme nous l'avons vu pr c demment. Une forme intraveineuse de valproate est disponible et peut tre utile dans l' tat de mal pileptique. La dose maximale d'administration recommand e est de 3 mg/kg par minute. Introduit comme m dicament anti pileptique en 1912, il est aussi efficace que la ph nyto ne et la carbamaz pine, mais en raison de ses effets toxiques li s la dose - somnolence et matit mentale, nystagmus et titubation, ainsi que la disponibilit de meilleures alternatives - il est maintenant rarement utilis chez les adultes. Il inhibe les courants sodiques travers le canal sodique et s'est av r avoir un effet GABA-ergique suppl mentaire. Le m dicament induit fortement le cytochrome P450 et a donc des interactions avec de nombreux m dicaments. Il existe des troubles peu fr quents du tissu conjonctif, tels que des contractures de l' paule gel e et de Duyputren qui ont t attribu es une utilisation long terme. Les effets ind sirables de la primidone sont peu pr s les m mes. Les deux m dicaments peuvent provoquer des probl mes de comportement chez les enfants ayant un retard de d veloppement et ils sont toujours utilis s leur avantage comme anticonvulsivant d'appoint et comme traitement primaire dans les crises infantiles. Le taux de t ratog nicit est plus lev (environ 5,5 %) et comparable celui d'autres m dicaments principaux. Lamotrigine Ce m dicament ressemble beaucoup la ph nyto ne en ayant un large spectre d'activit anticonvulsivante, mais pr sente des caract ristiques diff rentes li es la toxicit . Il fonctionne en bloquant s lectivement le canal sodique lent, emp chant ainsi la lib ration des transmetteurs excitateurs glutamate et aspartate. Il est efficace comme m dicament de premi re intention et d'appoint pour les crises g n ralis es et focales, et peut tre une alternative au valproate chez les jeunes femmes car il ne provoque pas de prise de poids et de probl mes ovariens. La principale limitation de son utilisation a t une ruption cutan e grave chez environ 1% |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des patients, n cessitant l'arr t du m dicament, et des ruptions dermatologiques moins importantes chez 12%. Il convient de souligner que certains registres ont signal des taux consid rablement plus faibles de ces complications et que la lenteur de l'introduction du m dicament peut r duire l'incidence des ruptions m dicamenteuses (voir ci-dessous). De rares cas de chor e r versible ont t rapport s, en particulier avec l'utilisation concomitante de ph nyto ne. L'utilisation combin e avec le valproate augmente consid rablement le taux s rique de lamotrigine. On dit qu'il a un profil t ratog ne plus favorable que la plupart des autres m dicaments. La posologie d pend grandement de l'utilisation concomitante d'autres m dicaments, r duisant leur dose et la rapidit de leur escalade s'ils sont utilis s avec d'autres DEA inducteurs d'enzymes tels que la ph nyto ne ou la carbamaz pine et en particulier avec le valproate. L v tirac tam Ce nouveau m dicament au m canisme incertain s'est av r utile dans le traitement des crises partielles et g n ralis es. L'agent interagit avec la prot ine de la v sicule synaptique SV2A, mais la fa on dont cela se rapporte ses propri t s anti pileptiques est encore l' tude. Il est bien tol r s'il est initi lentement, mais peut produire une somnolence et des tourdissements consid rables et s'il est utilis fortes doses. Il peut galement produire de l'irritabilit et de la d pression ou exag rer la d pression sous-jacente. Un avantage majeur est qu'il n'y a pas d'interactions importantes avec d'autres m dicaments anti pileptiques et qu'il est excr t par voie r nale, raison pour laquelle il est souvent choisi comme agent de premi re intention chez les patients qui ont une d faillance d'organe et n cessitent de nombreux m dicaments, ainsi que ceux qui re oivent des chimioth rapies m tabolis es h patiquement. Certaines donn es montrent un profil t ratog ne favorable. Deux autres m dicaments, la gabapentine et la vigabatrine, ont t synth tis s sp cifiquement pour am liorer le syst me inhibiteur intrins que du GABA dans le cerveau. La gabapentine est chimiquement similaire au GABA, mais son m canisme anticonvulsivant n'est pas connu ; Il a un effet apparent sur les canaux calciques. Il est mod r ment efficace dans les crises g n ralis es partielles et secondaires et a l'avantage de ne pas tre m tabolis par le foie. La vigabatrine inhibe la GABA transaminase. La vigabatrine n'est plus utilis e chez les adultes en raison de l'effet secondaire ou des l sions r tiniennes. La tiagabine est consid r e comme un inhibiteur de la recapture du GABA. Le topiramate a peu pr s le m me mode d'action et probablement une efficacit plus large que la tiagabine. Il provoquera rarement des effets secondaires dermatologiques graves, surtout s'il est utilis avec du valproate, et semble induire des calculs r naux chez 1,5% des patients, plus faible chez les femmes. Un glaucome angle ferm a galement t signal comme une complication. Un probl me mineur a t le d veloppement d'une acidose m tabolique hyperchlor mique. Il a une t ratog nicit lev e dans la plupart des tudes. Le lacosamide, un m dicament puissant pour les crises d' pilepsie qui ont un d but focal et qui se g n ralisent ou restent focales, est actuellement utilis principalement comme traitement d'appoint. Comme le l v tirac tam, son m canisme d'action n'est pas enti rement connu, mais il a t d montr qu'il module l'activit des canaux sodiques voltage-d pendants. Il peut tre titr rapidement vers le haut et a des interactions pharmacocin tiques limit es, mais sa plage efficace de taux sanguins est troite ; De plus, comme le l v tirac tam, il est excr t par voie r nale. La disponibilit d'une pr paration intraveineuse est galement notable. Les effets secondaires principaux mais peu fr quents sont les maux de t te et la diplopie. Le m dicament peut prolonger l'intervalle P-R et aggraver l'insuffisance cardiaque. L' thosuximide et le valproate sont tout aussi efficaces pour le traitement des crises d'absence, le premier ayant moins d'effets secondaires cognitifs selon une tude de Glauser et ses coll gues. L'utilisation de l' thosuximide est pratiquement limit e cette indication. Afin d' viter une somnolence excessive, il est recommand de commencer par une dose unique de 250 mg d' thosuximide par jour et de l'augmenter chaque semaine jusqu' ce que l'effet th rapeutique optimal soit obtenu. Le m thsuximide (Celontin) est utile dans les cas individuels o l' thosuximide et le valproate ont chou . Chez les patients atteints de crises d'absence b nignes associ es une photosensibilit , une myoclonie et des crises cloniques-tonico-cloniques (y compris l' pilepsie myoclonique juv nile), le valproate est le m dicament de choix. Le valproate est particuli rement utile chez les enfants qui ont la fois des crises d'absence et de grand mal, car l'utilisation de ce m dicament seul permet souvent de contr ler le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s deux types de crises. On sait que l'utilisation concomitante de valproate et de clonaz pam produit un tat d'absence. Le zonisamide, similaire au topiramate, semble tre utile pour l' pilepsie myoclonique, mais son utilisation principale est actuellement comme adjuvant dans l' pilepsie ale. Il ne s'agit pas principalement d'un inhibiteur des canaux sodiques et peut tre pris en parall le avec la carbamaz pine. Certains cliniciens ont constat qu'il produisait moins d'effets secondaires cognitifs que le topiramate. De nouveaux m dicaments anti pileptiques sont introduits r guli rement, parmi les plus r cents figure le brivarac tam qui est susceptible de montrer une large activit contre les types de crises et le manque d'interaction avec d'autres m dicaments observ s avec le l v tirac tam. La r tigabine, le rufinamide, la pr gabaline, la gabapentine, le felbamate, l'eslicarbaz pine, plusieurs de la classe des diaz pines trouvent une utilisation sp ciale, principalement dans les cliniques d' pilepsie qui traitent les crises r calcitrantes. Les m dicaments utilis s chez les nouveau-n s et les nourrissons sont d crits ci-dessous. Traitement des convulsions chez le nouveau-n et le jeune enfant Ce domaine sp cialis des crises n onatales est discut par Fenichel et par Volpe et chez les enfants par Guerrini. En g n ral, le ph nobarbital a t pr f r pour le contr le des crises dans la petite enfance. La forme d' pilepsie la plus difficile traiter est probablement le syndrome de Lennox-Gastaut chez l'enfant. Certains de ces patients ont jusqu' 50 crises ou plus par jour, et il peut n'y avoir aucune combinaison efficace de m dicaments anticonvulsivants. L'acide valpro que (900 2 400 mg/j) r duira la fr quence des crises dans environ la moiti des cas. Les nouveaux m dicaments lamotrigine, topiramate, vigabastrine sont chacun efficaces dans environ 25 % des cas. Le clonaz pam a galement eu un succ s limit . Dans le cas particulier du syndrome de Dravet, un trouble du canal sodique, les m dicaments anti pileptiques qui bloquent ce m me canal sont vit s. Dans le traitement des spasmes infantiles, l'ACTH ou les corticost ro des surr naliens avaient t utilis s, mais la vigabatrine s'av re maintenant aussi efficace, y compris chez les patients atteints de scl rose tub reuse sous-jacente (voir Elterman et al). Les convulsions g n ralis es r currentes une fr quence qui emp che la reprise de conscience dans l'intervalle entre les crises ( tat convulsif) constituent le probl me le plus grave de l' pilepsie, avec une mortalit globale de 20 30 %, selon Towne et ses coll gues, mais probablement plus faible ces derni res ann es. C'est peut- tre l'urgence neurologique la plus courante. Certains patients qui meurent d' pilepsie le font cause de crises incontr l es de ce type, compliqu es par les effets d'une maladie sous-jacente ou d'une blessure subie la suite d'une convulsion. L'augmentation de la temp rature, l'acidose, l'hypotension et l'insuffisance r nale dues la myoglobinurie sont une s quence d' v nements potentiellement mortels qui peuvent tre rencontr s en cas d' tat de mal pileptique convulsif. Un tat convulsif prolong (pendant plus de 30 minutes) comporte galement un risque de s quelles neurologiques graves (enc phalopathie pileptique). L'IRM pendant et pendant des jours apr s un pisode d' tat de mal pileptique peut montrer des anomalies du signal dans la r gion d'une crise focale ou dans l'hippocampe, le plus souvent r versibles, mais nous avons eu plusieurs de ces patients qui se sont r veill s et ont t laiss s dans un tat amn sique permanent. Les modifications de l'IRM sont plus videntes sur les s quences pond r es en fonction de la diffusion et peuvent galement appara tre dans le pulvinar du thalamus. En ce qui concerne les complications m dicales aigu s, de temps en temps, un cas d' d me pulmonaire neurog ne est rencontr pendant ou juste apr s les convulsions, et certains patients peuvent devenir extr mement hypertendus, ce qui rend difficile de distinguer le syndrome de l'enc phalopathie hypertensive. Les tiologies de l' tat de mal pileptique varient selon les groupes d' ge, mais toutes les causes fondamentales des crises sont capables de produire le syndrome. Les cas les plus r calcitrants que nous ayons rencontr s chez les adultes ont t associ s une enc phalite virale ou paran oplasique, des l sions traumatiques anciennes et l' pilepsie avec un retard mental s v re. Les accidents vasculaires c r braux et les tumeurs c r brales ont, en revanche, t des causes peu fr quentes. Plus r cemment, plusieurs groupes, par exemple Gaspard et ses coll gues, ont mis l'accent sur les formes auto-immunes d'enc phalite, y compris la vari t paran oplasique, comme les explications les plus courantes de l' tat de mal pileptique r fractaire d'apparition r cente, mais ajoutent que plus de la moiti des cas restent cryptog niques. Traitement de l' tat de mal pileptique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | convulsif (tableau 15-8) Les nombreux sch mas th rapeutiques qui ont t propos s pour le traitement de l' tat de mal pileptique attestent du fait qu'aucun d'entre eux n'est tout fait satisfaisant et qu'aucun n'est nettement sup rieur (Treiman et al). Nous avons eu du succ s avec le programme suivant, qui refl te plusieurs approches publi es. Lors de la premi re visite du patient, une valuation initiale de la fonction cardiorespiratoire est effectu e et une voie respiratoire buccale est tablie. Comme l'a r sum Bleck, une ligne intraveineuse de gros calibre est ins r e ; du sang est pr lev pour le glucose, l'urique, les lectrolytes et un d pistage m tabolique et m dicamenteux. Une perfusion saline normale est commenc e et un bolus de glucose est administr (avec de la thiamine si la malnutrition et l'alcoolisme sont des facteurs potentiels). Pour supprimer rapidement les crises, nous utilisons g n ralement le diaz pam par voie intraveineuse un taux d'environ 2 mg/min jusqu' ce que les crises cessent ou qu'un total de 20 mg ait t administr ; Par ailleurs, le loraz pam, administr 0,1 mg/kg par pouss e intraveineuse un taux ne d passant pas 2 mg/min, est maintenant privil gi , tant l g rement plus efficace que le diaz pam en raison de sa dur e d'action cliniquement plus longue (voir tableau 15-8). Imm diatement apr s, une dose de charge (20 mg/kg) de ph nyto ne est administr e par voie veineuse un d bit inf rieur 50 mg/min. Une administration plus rapide risque l'hypotension et le bloc cardiaque ; Par cons quent, il est recommand de surveiller la pression art rielle et l' lectrocardiogramme pendant la perfusion. La ph nyto ne doit tre administr e par une ligne libre avec des Saline (elle pr cipite dans d'autres liquides) et ne doit pas tre inject e par voie intramusculaire. Une tude men e par Treiman et ses coll gues a d montr la sup riorit de l'utilisation du loraz pam au lieu de la ph nyto ne comme premier m dicament pour contr ler l' tat, mais cela n'est pas surprenant compte tenu de la latence plus longue d'apparition de la ph nyto ne. R cemment, le valproate 40 mg/kg par voie intraveineuse ou le l v tirac tam 60 mg/kg ont t utilis s comme alternatives la ph nyto ne. Sur le terrain, les techniciens m dicaux d'urgence peuvent administrer le m dicament loraz pam ou le midazolam. Attestant de l'avantage de traiter rapidement les crises, Silbergleit et ses coll gues ont montr que l'administration intramusculaire est l g rement sup rieure la voie intraveineuse simplement en raison du retard dans l'insertion d'une ligne intraveineuse. Alldredge et ses coll gues ont montr que les diaz pines peuvent tre administr es par le personnel param dical dans les maisons de retraite avec un bon effet dans l' tat de mal pileptique, mettant fin aux crises dans environ la moiti des cas. N anmoins, un anti pileptique action prolong e tel que la ph nyto ne doit tre administr imm diatement apr s qu'une diaz pine ait contr l les crises initiales. Une alternative est le m dicament hydrosoluble fosph nyto ne, qui est administr dans les m mes quivalents de dose que la ph nyto ne, mais peut tre inject deux fois le d bit maximal. De plus, il peut tre administr par voie intramusculaire dans les cas o l'acc s veineux est difficile. Cependant, le retard dans la conversion h patique de la fosph nyto ne en ph nyto ne active rend la latence de l'effet clinique peu pr s la m me pour les deux m dicaments. Chez un patient pileptique connu pour prendre des m dicaments contre les crises d' pilepsie de mani re chronique, mais chez qui le taux s rique du m dicament est inconnu, il est probablement pr f rable d'administrer la dose compl te recommand e de ph nyto ne. S'il peut tre tabli que la ph nyto ne s rique est sup rieure 10 mg/mL, une dose de charge plus faible peut tre conseill e. Si les crises persistent, un suppl ment de 5 mg/kg est indiqu . Si cela ne permet pas de supprimer les crises et que l' tat persiste pendant 20 30 minutes, une sonde endotrach ale doit tre ins r e et de l'O2 administr . Apr s avoir soulign les dangers de ce syndrome, chaque tape du traitement, il convient de se demander si un pisode convulsif r fractaire est de nature psychog ne et non pileptique. Le lecteur est renvoy la section pr c dente ce sujet. Plusieurs approches ont t sugg r es pour contr ler l' tat de mal pileptique qui persiste apr s ces efforts. ce stade, nous avons eu recours l'approche sugg r e par Kumar et Bleck consistant administrer de fortes doses de midazolam (dose de charge de 0,2 mg/kg suivie d'une perfusion de 0,1 0,4 mg/kg/h, d termin e par la surveillance clinique et l'EEG). Si les crises persistent, la dose peut tre augment e si la pression art rielle le permet. Nous avons utilis plus de 20 mg / h en raison d'un effet d croissant au fil des jours. Ce r gime base de midazolam et de ph nyto ne peut tre maintenu pendant plusieurs jours sans effet |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n faste majeur chez les patients pr c demment en bonne sant . Le propofol administr en bolus de 2 mg/kg, puis sous forme de goutte intraveineuse de 2 8 mg/kg/h, est une alternative efficace au midazolam, mais apr s 24 heures, le m dicament se comporte comme une forte dose de barbiturique et il peut y avoir une hypotension. L'utilisation prolong e du propofol peut pr cipiter une pancr atite associ e l'hypertriglyc rid mie ou un choc et une acidose mortels (syndrome du propofol). Le valproate et le l v tirac tam sont disponibles sous forme de pr parations intraveineuses, ce qui les rend aptes l'administration, mais leur r le dans cette circonstance n'a pas t tudi de mani re approfondie. Une autre approche fiable consiste perfusion de pentobarbital, en commen ant par 5 mg/kg, ou de ph nobarbital, un taux de 100 mg/min jusqu' ce que les crises cessent ou qu'une dose totale de 20 mg/kg soit atteinte ; Une longue p riode de stupeur doit tre anticip e apr s. L'hypotension limite souvent l'utilisation continue des barbituriques, mais Parviainen et ses coll gues ont pu g rer ce probl me par des perfusions de liquides, de la dopamine et de la n osyn phrine. Si aucune de ces mesures ne contr le les crises, une approche plus agressive est adopt e pour ma triser toute activit lectrique c r brale par l'utilisation d'une anesth sie g n rale. Les m dicaments privil gi s cette fin ont t le pentobarbital ou le propofol, qui, malgr leur efficacit mod r e en tant qu'anticonvulsivants primaires, sont plus faciles g rer que les autres agents anesth siques par inhalation. Une dose initiale intraveineuse de 5 mg/kg de pentobarbital ou de 2 mg/kg de propofol est administr e lentement pour induire un sch ma de suppression en rafale de l'EEG, qui est ensuite maintenu par l'administration de pentobarbital, 0,5 2 mg/kg/h, ou de propofol, jusqu' 10 mg/kg/h. Toutes les 12 24 heures, le d bit de perfusion est ralenti afin de d terminer si les crises ont cess . L'exp rience de Lowenstein et d'Aldredge, comme la n tre, est que la plupart des cas d' tat de mal pileptique qui ne peuvent pas tre contr l s par la combinaison d'anticonvulsivants standard et de midazolam r pondront de fortes doses de barbituriques ou de propofol, mais que ces perfusions provoquent une hypotension et ne peuvent pas tre effectu es pendant de longues p riodes. M me un r gime c tog ne, plus couramment utilis dans l' pilepsie infantile, comme nous le verrons plus loin, a t sugg r comme traitement auxiliaire dans ces cas difficiles d' tat de mal pileptique v ritablement r fractaire, comme l'ont discut Thakur et ses coll gues. Si les crises se poursuivent, que ce soit cliniquement ou lectroniquement, malgr tous ces m dicaments, on est justifi de supposer que la tendance convulsive est si forte qu'elle ne peut tre contr l e par des quantit s raisonnables de m dicaments. Cependant, quelques patients dans cette situation difficile ont surv cu et se sont r veill s, m me parfois avec des dommages neurologiques minimes en fonction de la cause sous-jacente. L'agent anesth sique volatil isoflurane a galement t utilis dans ces circonstances avec beaucoup d'effet, comme nous l'avons signal (Ropper et al), mais l'administration continue d'agents anesth siques par inhalation n'est pas pratique dans la plupart des unit s de soins intensifs. L'halothane s'est av r relativement inefficace en tant qu'anticonvulsivant, mais l' ther, bien qu'impraticable, a t efficace dans le pass chez certains. En fin de compte, chez les patients dont l' tat est vraiment intraitable, on d pend g n ralement de la ph nyto ne, du ph nobarbital ( des doses plus faibles chez les nourrissons et les enfants que celles indiqu es dans le tableau 15-8) et de mesures qui pr servent les fonctions vitales du patient. Les perfusions de k tamine ont t un dernier recours, en combinaison avec une perfusion de midazolam. quelques reprises au fil des ans, nous avons galement eu recours l'induction de la c tose chez les adultes en manipulant la nutrition administr e par une sonde nasogastrique. titre de mise en garde, une s rie de donn es rapport es par Sutter et ses coll gues (2014) sugg re que les effets ind sirables tels que l'infection et la mortalit sont plus lev s chez les patients recevant des anesth siques intraveineux que chez ceux qui n'en ont pas re us, mais la possibilit d' tre confondu par la gravit de la maladie doit tre prise en compte avant d'accepter une relation de cause effet. Un mot est ajout ici concernant la paralysie neuromusculaire et la surveillance EEG continue dans l' tat de mal pileptique. En cas d' chec d'un traitement anticonvulsivant et anesth sique agressif, la tentation peut tre de paralyser toute activit musculaire, un effet facilement obtenu avec des m dicaments tels que le pancuronium, tout en n gligeant les crises sous-jacentes. L'utilisation de m dicaments bloquants neuromusculaires sans tentative concomi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tante de supprimer l'activit convulsive est d conseill e. Si de telles mesures sont prises, une surveillance EEG intermittente continue ou fr quente est essentielle ; Cela peut galement tre utile dans les premiers stades de l' tat de mal pileptique en ce sens qu'il guide les doses d'anticonvulsivants n cessaires pour supprimer les crises. Dans l'affection apparent e mais moins grave des crises aigu s r p titives, dans laquelle le patient se r veille entre deux convulsions, un gel de diaz pam, qui est bien absorb s'il est administr par voie rectale, est disponible et s'est av r utile dans les soins institutionnels et domicile des patients pileptiques, bien qu'il soit assez co teux. Un effet similaire a t obtenu par l'administration nasale ou buccale (transmuqueuse) de midazolam, qui est absorb partir de ces sites (5 mg/mL, 0,2 mg/kg par voie nasale ; 2 mL 10 mg par voie buccale). Le midazolam peut tre pr f r parmi les diaz pines pour une utilisation transmuqueuse parce qu'il produit un peu moins de d pression respiratoire que les autres de la classe et a t plus efficace pour contr ler les crises, selon une tude de McIntyre et ses coll gues. Pourtant, seulement la moiti d'entre eux taient contr l s. Ces approches ont trouv leur principale utilisation chez les enfants ayant des crises fr quentes qui vivent dans des environnements supervis s, o une infirmi re ou un parent est disponible pour administrer le m dicament. Le statut d'absence doit tre g r par le loraz pam intraveineux, l'acide valpro que ou les deux, suivis d'un thosuximide. L' tat g n ralis non convulsif est trait selon les principes de l' tat de grand mal, s'arr tant g n ralement avant d'utiliser des agents anesth siques (voir Meierkord et Holtkamp). Dans le cas de l' pilepsie partielle, g n ralement une affection difficile contr ler, il faut trouver un quilibre entre l'arr t du ph nom ne et le risque de surconsommation de m dicaments pouvant produire de la stupeur. Le patient doit tre impliqu afin de d terminer quel point les mouvements le perturbent. Traitement chirurgical de l' pilepsie L'excision chirurgicale des foyers pileptiques qui n'ont pas r pondu un traitement m dical intensif et prolong est utilis e avec une efficacit croissante. Dans ces centres, on estime qu'environ 25 % de tous les patients atteints d' pilepsie sont candidats un traitement chirurgical et que plus de la moiti d'entre eux peuvent b n ficier de l'extirpation du foyer cortical pileptique. Avec l'exp rience croissante et les approches standardis es, en particulier chez les patients atteints d' pilepsie du lobe temporal, il a t sugg r que de nombreux patients attendent trop longtemps avant que l'option chirurgicale ne soit utilis e. Une perspective qui peut promouvoir la chirurgie encore plus est l'observation qu'environ 60 % des patients souffrant de crises focales r pondront un anticonvulsivant conventionnel, mais que parmi les autres, peu r pondront l'ajout d'un deuxi me ou d'un troisi me m dicament. Cependant, des efforts consid rables, du temps et de la technologie sont n cessaires pour d terminer le site de l' coulement pileptique et la m thode d'ablation s re du tissu cortical. Pour localiser le foyer de d charge, il faut une analyse minutieuse des r sultats cliniques, d'imagerie et d'EEG, y compris souvent ceux obtenus par surveillance vid o/EEG long terme et, parfois, par enregistrement EEG intracr nien au moyen d' lectrodes de profondeur intraparenchymateuse, d' lectrodes de bande sous-durale et de grilles sous-durales. R cemment, l'imagerie fonctionnelle, la magn toenc phalographie et l'analyse EEG sp cialis e ont t introduites pour compl ter ces m thodes. Les candidats les plus favorables la chirurgie sont ceux qui pr sentent des crises focales qui induisent une conscience alt r e et une focalisation unilat rale du lobe temporal. Dans ce groupe, les taux de gu rison et d'am lioration significative approchent 90 % dans certaines s ries, mais dans l'ensemble, ils sont probablement plus proches de 50 % apr s 5 ans. Un essai randomis men par Wiebe et ses coll gues a donn des r sultats repr sentatifs apr s lobectomie temporale de 58% des 40 patients soigneusement tudi s restant sans crise apr s 1 an, contre 8% avec des m dicaments seuls. De plus, comme l'ont rapport Yoon et ses coll gues, parmi les patients qui restent sans crises pendant 1 an apr s la chirurgie, plus de la moiti sont toujours sans crises apr s 10 ans et la plupart des autres ont eu un ou moins d' pisodes par an. Il convient de souligner que la plupart des patients qui ont subi une intervention chirurgicale dans ces tudes avaient encore besoin d'un m dicament anticonvulsivant. M me dans le groupe sp cial de patients atteints de foyers du lobe temporal qui n'ont pas de l sion l'IRM mais qui ont de subtils changements de signal dans l'hippocampe, Bell et al rapportent que 60% des patients peuvent tre lib r s des crises inval |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | idantes avec la chirurgie. L'excision du tissu cortical qui contient une l sion structurelle l'ext rieur du lobe temporal permet d'obtenir des tats compl tement sans crise dans environ 50 pour cent. Si l'on prend tous les types de crises confondus, seulement environ 10 % des patients n'obtiennent aucune am lioration et moins de 5 % s'aggravent. La question de la r section des zones de dysplasies corticales focales chez l'enfant est un domaine hautement sp cialis . Il a t indiqu que les caract ristiques histologiques de la dysplasie sont des d terminants importants du succ s de la chirurgie (Fauser et al). D'autres interventions chirurgicales utiles dans des cas tr s s lectionn s sont la section du corps calleux, qui est pour la plupart palliative, et l'h misph rectomie, qui peut tre curative dans des circonstances particuli res. Les r sultats les plus encourageants de la callosotomie ont t obtenus dans le contr le des crises partielles et secondairement g n ralis es r fractaires, en particulier lorsque les crises de chute atonique sont le type de crise le plus invalidant. L'ablation de tout le cortex d'un h misph re, en plus de l'amygdale et de l'hippocampe, a t utile chez les enfants, ainsi que chez certains adultes atteints d'une maladie c r brale unilat rale s v re et tendue, de crises motrices controlat rales r fractaires et d'h mipl gie. L'enc phalite de Rasmussen, la maladie de Sturge-Weber et les grands kystes porenc phaliques entrent parfois dans cette cat gorie. La chirurgie, la radioth rapie focale ou la r duction endovasculaire des malformations art rioveineuses peuvent r duire la fr quence des crises, mais les r sultats cet gard sont quelque peu impr visibles (voir chap. 34). Cette technique a trouv une certaine faveur dans les cas de crises partielles et secondairement g n ralis es r fractaires. Un dispositif semblable un stimulateur cardiaque est implant dans la paroi thoracique ant rieure et des lectrodes stimulantes sont connect es au vague au niveau de la bifurcation carotidienne gauche. La proc dure est bien tol r e, l'exception de l'enrouement dans certains cas. Plusieurs essais ont d montr une r duction moyenne de 25 % de la fr quence des crises chez les patients r sistants toutes sortes de m dicaments anticonvulsivants (voir Chadwick pour une discussion des essais cliniques). Le m canisme par lequel la stimulation vagale produit ses effets n'est pas clair, et son r le dans la prise en charge des crises est encore en cours de d finition. La stimulation du cervelet et d'autres sites dans le cerveau a galement t utilis e dans le contr le des crises, sans preuve claire de succ s. Ils doivent actuellement tre consid r s comme exp rimentaux. Depuis les ann es 1920, l'int r t pour cette forme de contr le des crises a vari , tant raviv p riodiquement dans les centres prenant en charge de nombreux enfants atteints d' pilepsie r fractaire. Malgr l'absence d' tudes contr l es montrant son efficacit ou d'une hypoth se convenue sur son m canisme, plusieurs essais dans la premi re moiti du XXe si cle, et encore plus r cemment, ont d montr une r duction des crises chez la moiti des patients, y compris des enfants handicap s avec des pisodes s v res et parfois intraitables. Le r gime est principalement utilis chez les enfants g s de 1 10 ans. Le r gime est initi pendant l'hospitalisation par la famine pendant un jour ou deux afin d'induire la c tose, suivi d'un r gime dans lequel 80 90 pour cent des calories proviennent des graisses (Vining). Les difficult s rencontr es pour rendre un tel r gime acceptable conduisent son abandon par environ un tiers des enfants et de leurs familles. Un r sum de l'exp rience des nombreux essais du r gime c tog ne peut tre trouv dans l'examen de Lefevre et Aronson et dans le rapport de son utilisation chez 58 enfants par Kinsman et ses coll gues. Ils ont tous deux conclu que le r gime est efficace dans les cas r fractaires d' pilepsie chez l'enfant, r duisant la fr quence des crises chez les deux tiers des enfants et permettant une r duction de la quantit de m dicaments anticonvulsivants chez de nombreux enfants. Il a galement t comment que certains avantages persistent m me apr s l'arr t du r gime. La n phrolithiase est une complication chez un peu moins de 10 % des enfants, et ce risque est particuli rement lev si le topiramate est utilis . Le r gime k otg ne est le principal traitement des enfants atteints du syndrome de carence en GLUT1, comme nous l'avons vu pr c demment. Faute d'un meilleur endroit pour commenter, nous notons que les cannabino des sont introduits pour le traitement de l' pilepsie, principalement dans des cas particuliers tels que le syndrome de Dravet, mais comme l'ont examin Friedman et Devinsky, aucune conclusion d finitive quant leur efficacit ne peut tre tir e l'heure actuelle. S curit et r glementation des activit s physiques Une personne atteinte d' pilepsie incompl teme |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt contr l e ne devrait pas tre autoris e conduire une voiture. Seuls quelques tats des tats-Unis et la plupart des provinces du Canada obligent les m decins signaler les patients ayant des crises d' pilepsie sous leurs soins au bureau des v hicules moteur de l' tat. N anmoins, les m decins devraient informer un tel patient du danger vident pour lui-m me et pour les autres si une crise devait se produire pendant la conduite (il en va de m me pour les risques de nager sans surveillance). Le peu de donn es disponibles sugg rent que les accidents caus s directement par une crise sont rares et, dans tous les cas, 15 % ont t le r sultat d'un premier pisode de crise qui n'aurait pas pu tre anticip . Dans certains tats o le permis de conduire a t suspendu la suite d'une crise, il existe g n ralement une disposition pour son r tablissement, comme une d claration d'un m decin selon laquelle le patient re oit des soins m dicaux et n'a pas eu de crise pendant un certain temps (g n ralement 6 mois ou 1 2 ans). Le site Web de la Fondation de l' pilepsie peut tre consult pour obtenir des informations jour sur les restrictions de conduite, ce qui constitue une excellente ressource g n rale pour les patients et leurs familles (http://www.efa.org). Les facteurs les plus importants dans l'apparition de crises, apr s l'abandon du m dicament ou une r duction naturelle des taux s riques de m dicament, sont la perte de sommeil et l'abus d'alcool ou d'autres drogues. Il faut insister sur la n cessit de faire preuve de mod ration dans la consommation d'alcool, ainsi que sur la n cessit de maintenir des heures de sommeil r guli res. Il est particuli rement important de donner des conseils aux coll giens sur la mod ration de l'alcool. Avec des mesures de protection appropri es, m me les sports potentiellement plus dangereux, comme la natation, peuvent tre autoris s. Cependant, il n'est pas conseill d'utiliser des machines non prot g es, de grimper sur des chelles ou de prendre des bains derri re des portes verrouill es ; Une telle personne ne devrait nager qu'en compagnie d'un bon nageur. On craint que les m res pileptiques ne baignent leurs b b s sans dispositifs de s curit suppl mentaires. Les difficult s psychosociales sont courantes et doivent tre identifi es et trait es t t. La stigmatisation de l' pilepsie reste un probl me dans la soci t . Les conseils et le r confort pour tenter de poursuivre une vie normale aideront pr venir ou surmonter tout sentiment d'inf riorit et de conscience de soi de nombreux jeunes patients atteints d' pilepsie. Cependant, la situation est rarement aussi simple et les patients et leurs familles peuvent b n ficier de conseils plus approfondis. Afawi Z, Oliver KL, Kivity S, et al : Familles multiplex atteintes d' pilepsie. Neurologie 86:718, 2016. Alldredge BK, Gelb AM, Isaacs SM, et al : Une comparaison du loraz pam, du diaz pam et du placebo pour le traitement de l' tat de mal pileptique en dehors de l'h pital. N Engl J Med 345:631, 2001. Andermann F (ed) : Enc phalite chronique et pilepsie : syndrome de Rasmussen. Boston, Butterworth-Heinemann, 1991. Annegers JF, Hauser WA, Shirts SB, Kurland LT : Facteurs pronostiques des convulsions non provoqu es apr s des convulsions f briles. N Engl J Med 316:493, 1987. Antel JP, Rasmussen T : L'enc phalite de Rasmussen et le nouveau chapeau. Neurologie 46:9, 1996. Arana A, Wentworth CE, Ayuso-Mateos JL, Arellano FM : v nements li s au suicide chez les patients trait s avec des m dicaments anti pileptiques. N Engl J Med 363:542, 2010. Arya R, Gulati S, Kabra M, et al : La suppl mentation en acide folique emp che la prolif ration gingivale induite par la ph nyto ne chez les enfants. Neurologie 76:1338, 2011. Baykan B, Altindag EA, Bebek N, et al : Les crises myocloniques diminuent au cours de la quatri me d cennie dans l' pilepsie myoclonique juv nile. Neurologie 70:2123, 2008. Bear DM, Fedio P : Analyse quantitative du comportement interictal dans l' pilepsie du lobe temporal. Arch Neurol 34:454, 1977. Bell ML, Rao So EL, et al : R sultats de la chirurgie de l' pilepsie dans l' pilepsie du lobe temporal avec une IRM normale. pilepsie 50:2053, 2009. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Terminologie et concepts r vis s pour l'organisation des crises et de l' pilepsie : Rapport de la Commission de classification et de terminologie de l'ILAE, 2005-2009. pilepsie 51:676, 2010. Bialer N, White HS : Facteurs cl s dans la d couverte et le d veloppement de nouveaux m dicaments anti pileptiques. Nature Rev Drug Discov 9:68, 2010. Bien CG, Benninger FO, Urbach H, et al : Valeur de localisation des auras visuelles pileptiques. Cerveau 123:244, 2000. Bien CG, Granata T, Antozzi C, et al : Pathogen se, diagnostic et traitement de l'enc phalite de Rasmussen. Cerveau 128:454, 2005. Bleck TP : Prise en charge en unit de soins intensifs de patients atteints d' tat de mal pileptique. pilepsie 48 (Suppl 8) :59, |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | sences myocloniquesSyndrome de Lennox-Gastaut (LGS)Enc phalopathie pileptique avec pics et ondes continus pendant le sommeil (CSWS)+Syndrome de Landau-Kleffner (LKS) Graphique 15-2. ILAE proposition de terminologie r vis e pour l'organisation des crises et des pilepsies 2010 Syndromes lectrocliniques et autres pilepsies regroup s par sp cificit de diagnostic. (Extrait de http://www.ilae.org/Visitors/Centre/ctf/documents/ILAEHandoutV10_000.pdf.) 6050403020100Partiel complexePartiel simplePartiel, non class Tonique g n ralis e- cloniqueAbsenceMyocloniqueG n ralis e, autreInconnue, multiple0 1415 3435 64AnsType de crisePourcentage de cas incidents>65 Graphique 15-3. La r partition des principaux types d' pilepsie par ge. La surrepr sentation des crises d'absence et myocloniques dans l'enfance et des crises partielles complexes chez les personnes g es est vidente. Complexe partiel = focal avec des caract ristiques dyscognitives ; simple partiel = focal sans caract ristiques dyscognitives. (Adapt de Hauser et Annegers et des textes d'Engel et de Pedley.) Graphique 15-4. Scl rose temporale m diale. A. IRM pond r e en T1 dans le plan coronal, montrant une r duction du volume de l'hippocampe gauche (illustr par une fl che) et une hypertrophie secondaire de la corne temporale adjacente du ventricule lat ral. B. Image coronale T2-FLAIR montrant un signal hyperintense anormal dans l'hippocampe gauche (indiqu par une fl che). Graphique 15-5. R partition des principales causes de l' pilepsie diff rents ges. La pr valence des causes cong nitales chez l'enfant et l' mergence de maladies c r brovasculaires chez les patients g s sont videntes. (Adapt de plusieurs sources, dont Hauser et Annegers et les textes d'Engel et Pedley.) Figure 15-6. Repr sentation sch matique des sites et des m canismes d'action des m dicaments anti pileptiques sur les synapses excitatrices et inhibitrices. GABA, acide gamma-aminobutyrique ; TAG : acide glutamique d carboxylase ; GATI : transporteur GABA ( galement connu sous le nom de SLC6A1). (Adapt avec la permission de Nature Publishing Group et des auteurs de Bialer M, White HS : Facteurs cl s dans la d couverte et le d veloppement de nouveaux m dicaments anti pileptiques. Nat Rev Drug Discov 9:68-82, 2010.) Crises g n ralis esSurvenant l'int rieur et s'engageant rapidement dans des r seaux distribu s bilat ralementCrises focalesProvenant de r seauxlimit s un h misph reTonique- Cl niqueTypiqueAtypiqueToniqueAtoniqueMyocloniqueCl moniqueAbsenceMyoclonique-atoniqueMyoclonique-toniqueAbsence avec caract ristiques particuli resCaract ris selon une ou plusieurs caract ristiques :AuraMoteurAutonomeConscience/r activit :alt r (dyscognitif) ou conserv InconnuPreuves insuffisantes pour caract riser comme focal, g n ralis ou les deuxSpasmes pileptiquesAutreCrise convulsive bilat ralePeut voluer vers Absence myocloniqueMyoclonie des paupi res BAInhibitory SynapseGlutamateGABAGABA-TGABA-TGABAGATISuccinicsemialdehydeSuccinicsemialdehydeGABAGABAAreceptorCl GADPostsynapticneuronInhibitorypresynapticterminalGlial cellFelbamate,topiramate,zonisamideBenzodiazepinesVigabatrinTiagabineBarbituratesPotentiel d'action propag Na+D polarisationV siculaireLib ration 2 sous-unit du Ca2+canal Lde type LSV2AGlutamateR cepteurs AMPA et ka nateNa+ (Ca2+)K+K+NMDAr cepteurCa2+, Na+ Tension- contr l Na+ canalPostsynaptiqueneuroneExcitateurpr synaptiqueterminalTopiramateFelbamateLevetiracetamPh nyto ne, carbamaz pine, acide valpro que, felbamate, rufinamide, lamotrigine, lacosamide, topiramate, zonisamide, oxcarbaz pineGabapentin,Pr gabalineSynapse excitatrice Coma et troubles de la conscience connexes En neurologie hospitali re et d'urgence, l'analyse clinique des patients insensibles et comateux devient une n cessit pratique. Il est urgent de d terminer la maladie sous-jacente un tat de conscience diminu et la direction dans laquelle elle volue afin de prot ger le cerveau contre des dommages irr versibles. Lorsqu'il est appel , le m decin doit donc tre pr t mettre en uvre une investigation rapide et syst matique du patient comateux et agir rapidement qui laisse peu de temps pour une investigation d lib r e et tranquille. On peut se faire une id e de l'ampleur du probl me du coma partir des statistiques publi es. Il y a quatre-vingts ans, dans deux grands h pitaux municipaux, on estimait que 3 % de toutes les admissions aux urgences taient pour des maladies ayant provoqu le coma. L'alcoolisme, les traumatismes c r braux et les maladies c r brovasculaires taient les plus courants, repr sentant 82 % des patients comateux admis au Boston City Hospital (Solomon and Aring). L' pilepsie, l'intoxication m dicamenteuse, le diab te et les infections graves taient les autres principales causes d'admission. Il est peut- tre surprenant d'apprendre que les chiffres contemporains des h pitaux des grandes villes ne diff rent que l g rement, l'intoxication, les accidents vasculaire |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s c r braux et les traumatismes cr niens tant les trois grands des tats comateux. Par exemple, dans les s ries recueillies par Plum et Posner (tableau 16-1), la majorit tait le r sultat d'intoxications exog nes (surdose de m dicament) et endog nes (m taboliques) et d'hypoxie, 25 % des cas pr sentaient une maladie c r brovasculaire, et les masses intracr niennes, telles que les tumeurs, les abc s et les h morragies, repr sentaient environ un tiers des cas. L'h morragie sous-arachno dienne, la m ningite et l'enc phalite repr sentaient 5% suppl mentaires. Le coma qui suit des convulsions ou une r animation la suite d'un arr t cardiaque est fr quent dans certaines s ries, bien qu' vident et souvent transitoire. Les termes conscience, confusion, stupeur, inconscience et coma ont t dot s de tant de significations diff rentes qu'il est presque impossible d' viter l'ambigu t dans leur utilisation. Il ne s'agit pas de termes strictement m dicaux, mais aussi litt raires, philosophiques et psychologiques. Le mot conscience est le plus ambigu de tous. William James a remarqu que tout le monde sait ce qu'est la conscience jusqu' ce qu'ils tentent de la d finir. Pour le psychologue, la conscience d signe un tat de conscience continue de soi et de son environnement, essentiellement la conscience de soi. La connaissance de soi comprend tous les sentiments, attitudes et motions, impulsions, volitions et les aspects actifs ou tendus de la conduite ; En bref, une conscience de soi presque continue du fonctionnement mental d'une personne, en particulier des processus cognitifs. Celles-ci ne peuvent tre jug es que par le r cit verbal de l'individu de ses introspections et, indirectement, par ses actes. Les m decins, aspirant tre plus pratiques et objectifs, accordent plus de cr dit au comportement et aux r actions du patient aux stimuli qu' ce que le patient rapporte. De cette fa on, le terme conscience est utilis dans son sens op rationnel le plus large, savoir l' tat de conscience de soi et de l'environnement, et la r ponse normale la stimulation externe et au besoin int rieur. Cette d finition troite a l'avantage que l'inconscience a le sens oppos : un tat d'inconscience de soi et de l'environnement ou une suspension des activit s mentales par lesquelles les gens sont rendus conscients d'eux-m mes et de leur environnement, associ e une diminution de la r activit aux stimuli environnementaux ouvertement observable. La derni re de ces qualit s, l'excitation, ou le niveau de conscience, se r f re l'apparence d' tre veill telle qu'elle se manifeste par les muscles faciaux, l'ouverture des yeux, la fixit du regard et la posture du corps, c'est- -dire l' veil. Une distinction est faite en m decine entre le niveau de conscience et le contenu de la conscience, ce dernier refl tant la qualit et la coh rence de la pens e et du comportement. des fins neurologiques, la perte de l'excitation normale est l'aspect dramatique de la conscience d sordonn e et celui identifi par les profanes et les m decins comme tant la caract ristique centrale du coma. Cependant, l' tat de confusion, ou d lire, est plus omnipr sent et caus par une grande vari t de troubles endog nes et exog nes, et les qualit s bizarres et illogiques de la psychose sont une composante de l' tude des maladies psychiatriques. Il y aurait beaucoup plus dire sur l'histoire de nos id es concernant la conscience, et les probl mes th oriques relatifs sa d finition. Il y a eu une pol mique permanente parmi les philosophes de l'esprit sur la question de savoir s'il sera jamais possible de comprendre l'esprit et la conscience en termes d'entit s physiques r ductionnistes, telles que les syst mes neuronaux cellulaires et mol culaires. Bien qu'il ne soit gu re utile d'examiner ces sujets ici, nous notons que les recherches contemporaines indiquent qu'une approche constructive consiste d finir les corr lats neurobiologiques des l ments de la conscience clinique qui sont sujets l'observation par des m thodes comportementales, lectriques et en particulier d'imagerie. Il est important de noter que ces controverses sont inform es en neurologie par des analyses des troubles neurologiques qui perturbent la perception et la conscience de la perception (membre fant me, aveuglement , etc.). Le lecteur int ress est renvoy aux discussions sur la conscience par Crick et Koch, Plum et Posner, Young et Zeman num r es dans les r f rences. Les d finitions suivantes sont utiles aux cliniciens et fournissent une terminologie pratique pour d crire les tats de conscience et de r ceptivit des patients. C'est l' tat de la personne normale lorsqu'elle est veill e. Dans cet tat, l'individu est pleinement r actif une pens e ou une perception et indique par son comportement et son discours la m me conscience de soi et de l'environnement que celle de l'examinateur. Il y a une attention et une interaction avec l'environnement imm diat. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Cet tat normal peut fluctuer au cours de la journ e, allant d'une vigilance aigu ou d'une concentration profonde avec une constriction marqu e du champ d'attention une l g re inattention g n rale, mais m me dans ces derni res circonstances, l'individu normal peut tre amen imm diatement un tat de pleine vigilance et de pleine fonction. Le terme confusion manque certes de pr cision, mais en termes op rationnels, il d note une incapacit penser avec la rapidit , la clart et la coh rence habituelles. Presque tous les tats de confusion sont marqu s par un certain degr d'inattention et de d sorientation et, pour certains chercheurs, ces deux qualit s d finissent l' tat. Dans cette condition, le patient ne prend pas en compte tous les l ments de son environnement imm diat. Cet tat implique galement un certain degr d'imperceptivit et de distractibilit , appel dans le pass obscurcissement du sensorium . Ici, l'une des difficult s est de d finir la pens e, un terme qui fait r f rence de mani re variable la r solution de probl mes ou la coh rence des id es. La confusion r sulte le plus souvent d'un processus qui influence le cerveau l' chelle mondiale, comme une perturbation toxique ou m tabolique ou une d mence. De plus, toute condition qui provoque de la somnolence ou de la stupeur, y compris l' tat naturel qui provient de la privation de sommeil, entra ne une certaine d gradation des performances mentales et l' mergence d'une inattention et d'un tat de confusion. De cette fa on, la confusion, qui existe le long de l'axe du contenu de la conscience, est li e la vigilance et au niveau de conscience. Un tat confusionnel peut galement accompagner une maladie c r brale focale, en particulier dans l'h misph re droit, ou r sulter de troubles focaux qui perturbent principalement le langage, la m moire ou l'orientation visuo-spatiale, mais une distinction est faite entre ces perturbations isol es de la fonction mentale et l' tat confusionnel global. Ils repr sentent des tats sp ciaux qui sont analys s diff remment, questions discut es plus loin dans les chapitres. 19 et 21. Le degr de confusion le plus l ger peut tre si l ger qu'il peut tre n glig moins que l'examinateur ne recherche des carts par rapport au comportement normal du patient et sa capacit tenir une conversation coh rente. Le patient peut m me tre grossi rement orient quant au temps et au lieu, avec seulement des remarques occasionnelles non pertinentes trahissant un manque de clart et une lenteur de pens e. Leurs r ponses sont incoh rentes, la dur e d'attention est r duite et ils sont incapables de rester sur un seul sujet, ce qui sugg re un d faut fondamental de l'attention. Comme nous l'avons mentionn , cela s'accompagne g n ralement d'une d sorientation et d'une distractibilit , laissant le patient la merci de chaque stimulus. En parall le, les s quences de mouvements r v lent l'impers v rance et la mauvaise planification. Les personnes gravement confuses et inattentives sont incapables de faire plus qu'ex cuter les ordres les plus simples, et ceux-ci ne sont que de mani re incoh rente et en bref ordre. Le discours peut se limiter quelques mots ou phrases ; ou c'est le contraire qui se produit, c'est- -dire que certains individus confus sont volubiles. Ils donnent l'impression d' tre inconscients de tout ce qui se passe autour d'eux, sont d sorient s dans le temps et dans l'espace, ne saisissent pas leur situation imm diate ou la situation difficile de leur propre confusion, et peuvent mal identifier des personnes ou des objets. Ces illusions peuvent conduire la peur ou l'agitation. Parfois, des exp riences hallucinatoires, illusoires ou d lirantes conf rent une teinte psychotique au tableau clinique, masquant le d ficit d'attention. De nombreux v nements impliquant le patient confus ne laissent aucune trace dans la m moire ; En fait, la capacit de se souvenir des v nements des heures ou des jours pr c dents est l'un des tests les plus d licats de la clart mentale. Une autre est l'utilisation de la m moire de travail , qui n cessite le stockage temporaire de la solution d'une t che pour l'utiliser dans la suivante. Un d ficit de m moire de travail, qui est une caract ristique commune des tats confusionnels, peut tre mis en vidence par des tests de soustraction en s rie et l'orthographe des mots (ou la r p tition d'un num ro de t l phone) en avant puis en arri re. Une analyse minutieuse montrera que ces d fauts sont li s un enregistrement alt r de l'information plut t qu' un d faut de m moire. Ces ph nom nes trahissent nouveau l'inattention comme caract ristiques centrales de la plupart des tats confusionnels. Comme nous l'avons d j dit, le comportement observ d'une personne confuse transcende la seule inattention. Elle peut incorporer des l ments d'interpr tation trouble de l'exp rience interne et externe, et une incapacit int grer et attacher une signification symboli |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | que l'exp rience (aperception). Le degr de confusion varie souvent d'heure en heure et d'un moment de la journ e l'autre. Elle a tendance tre moins prononc e le matin et augmente au fur et mesure que la journ e avance, atteignant un pic en d but de soir e ( coucher de soleil ) lorsque le patient est fatigu et que les signaux environnementaux ne sont pas aussi clairs. Dans la plupart des crits m dicaux actuels, en particulier dans la litt rature psychiatrique, les termes d lire et confusion sont utilis s de mani re interchangeable, le premier ne connotant rien de plus qu'un tat confusionnel indescriptible. Cependant, dans le syndrome de delirium tremens (observ le plus souvent mais pas exclusivement chez les alcooliques), les hallucinations vives ; agitation extr me ; tremblements, sursauts et convulsions ; et les signes d'hyperactivit du syst me nerveux autonome nous sugg rent que le terme de d lire devrait tre conserv pour ce type de syndrome confusionnel distinctif (d velopp au chapitre 19). Comme nous l'avons d j dit, une relation entre le niveau de conscience et la pens e progressivement d sordonn e, savoir la confusion, est vidente lorsque les patients passent par des tats d'inattention, de somnolence, de confusion, de stupeur et de coma. La somnolence d note une incapacit maintenir un tat d' veil sans l'application de stimuli externes. L'activit mentale, la parole et l'activit physique sont r duites. L' tat est indiscernable du sommeil l ger, incluant parfois une excitation lente provoqu e par la parole au patient ou l'application d'un stimulus tactile. De plus, la diff rence de la stupeur dont nous parlerons plus loin, les individus somnolents maintiennent la vigilance pendant au moins une courte p riode, sans qu'il soit n cessaire de recourir des stimuli ext rieurs. En r gle g n rale, un certain degr d'inattention et une l g re confusion sont associ s la somnolence, les deux s'am liorant avec l'excitation. Le patient change de position un peu naturellement et sans y tre invit . Les couvercles s'affaissent ; Il peut y avoir des ronflements, les muscles de la m choire et des membres sont rel ch s et les membres sont d tendus. La stupeur d crit un tat dans lequel le patient ne peut tre r veill que par des stimuli vigoureux et r p t s et dans lequel l'excitation ne peut tre maintenue sans stimulation r p t e. Les r ponses aux commandes vocales sont soit absentes, soit court es, soit lentes et inad quates. L'activit motrice agit e ou st r otyp e est courante, et il y a une r duction ou une limination du d calage naturel des positions du corps. Lorsqu'ils ne sont pas stimul s, ces patients retombent rapidement dans un tat de sommeil profond. Les yeux sont g n ralement d plac s vers l'ext rieur et vers le haut, une caract ristique partag e avec le sommeil (voir plus loin). Les r flexes tendineux et plantaires, ainsi que le sch ma respiratoire peuvent tre modifi s ou non, selon la fa on dont la maladie sous-jacente a affect le syst me nerveux. En psychiatrie, le terme stupeur avait t utilis dans un deuxi me sens pour d signer une condition rare dans laquelle la perception des stimuli sensoriels est vraisemblablement normale mais l'activit est suspendue et l'activit motrice est profond ment diminu e (catatonie, ou stupeur catatonique). Ces tats, y compris le coma, existent dans un continuum, et une m thode pratique alternative pour faire des distinctions entre eux a t donn e par Fisher, qui a sugg r qu'un ordre verbal est n cessaire pour surmonter la somnolence tandis qu'un stimulus nocif est n cessaire pour surmonter la stupeur. Cela permet d'autres gradations dans le niveau de conscience en fonction de l'intensit de la stimulation n cessaire pour produire l'excitation. Le patient qui est incapable d' tre excit par des stimuli externes ou un besoin int rieur, comateux. Il existe des variations dans le degr de coma, et les r sultats et les signes d pendent de la cause sous-jacente du trouble. Dans ses stades les plus profonds, aucune r action significative ou intentionnelle d'aucune sorte n'est possible et les r ponses corn ennes, pupillaires, pharyngiennes sont diminu es. Dans les stades plus l gers, parfois d sign s par les termes ambigus de semi-coma ou d'obtundation, la plupart des r flexes ci-dessus peuvent tre d clench s, et les r flexes plantaires peuvent tre soit fl chisseurs, soit extenseurs (signe de Babinski). Comme nous l'avons mentionn , la profondeur du coma et de la stupeur peut tre valu e par la r ponse des stimuli appliqu s de l'ext rieur et est tr s utile pour valuer la direction dans laquelle la maladie volue, en particulier lorsqu'elle est compar e dans les examens en s rie. Relation entre le sommeil et le coma Les personnes endormies donnent peu de signes d' tre conscientes d'elles-m mes ou de leur environnement ; cet gard, ils sont inconscients. Le sommeil partage un certain nombre d'autres caract ristique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s avec les tats pathologiques de somnolence, de stupeur et de coma. Il s'agit notamment du b illement, de la fermeture des paupi res, de l'arr t du clignement des yeux et de la r duction de la d glutition, de la d viation ou de la divergence vers le haut ou des mouvements vagabonds des yeux, de la perte de tonus musculaire, de la diminution ou de la perte des r flexes tendineux, et m me de la pr sence de signes de Babinski et de respirations irr guli res, parfois de type Cheyne-Stokes. Lorsqu'elle est r veill e d'un sommeil profond, une personne normale peut tre confuse pendant quelques instants, comme chaque m decin le sait par exp rience personnelle. N anmoins, dormir Les personnes peuvent encore r pondre des stimuli inhabituels et sont capables d'une certaine activit mentale sous la forme de r ves qui laissent des traces de m moire, diff rant ainsi de la stupeur ou du coma. La diff rence la plus importante, bien s r, est que les personnes endormies, lorsqu'elles sont stimul es, peuvent tre r veill es une conscience normale et persistante. Il existe galement d'importantes diff rences physiologiques. L'absorption d'oxyg ne c r brale ne diminue pas pendant le sommeil, comme c'est g n ralement le cas dans le coma. L'activit lectrique enregistrable r ponses lectroenc phalographiques (EEG) et voqu es c r brales et l'activit motrice spontan e diff rent dans les deux tats, comme indiqu plus loin dans ce chapitre et au chapitre 18. Les bases anatomiques et physiologiques de ces diff rences ne sont que partiellement connues. LES TATS V G TATIF ET DE CONSCIENCE MINIMALE, LE SYNDROME D'ENFERMEMENT ET LE MUTISME AKIN TIQUE Plusieurs affections cliniques sont juxtapos es au continuum de la somnolence, de la stupeur et du coma. Ils se distinguent en raison de caract ristiques sp ciales ou de leur cause sous-jacente, mais, l'exception de l' tat de blocage, ils sont chacun des formes de conscience diminu e. Avec les am liorations croissantes dans le traitement des maladies syst miques graves et des l sions c r brales, un plus grand nombre de patients, qui seraient auparavant d c d s, ont surv cu pendant des p riodes ind finies sans retrouver de fonction mentale significative. Pendant les deux premi res semaines apr s une l sion c r brale grave, ces patients sont dans un tat de coma profond. Ensuite, ils commencent ouvrir les yeux, d'abord en r ponse des stimuli douloureux, puis spontan ment et pendant des p riodes de plus en plus longues. Le patient peut cligner des yeux en r ponse une menace ou la lumi re et, par intermittence, les yeux se d placent d'un c t l'autre, semblant suivre des objets ou se fixer momentan ment sur le m decin ou un membre de la famille et donnant l'impression erron e de reconnaissance. La respiration peut s'acc l rer en r ponse la stimulation, et certains automatismes, tels que la d glutition, le bruxisme, la grimace, les grognements et les g missements, peuvent tre observ s (Zeman). Cependant, le patient reste insensible et, pour la plupart, inconscient, ne parle pas et ne montre aucun signe de conscience de l'environnement ou de besoin int rieur ; L'activit motrice se limite des mouvements posturaux et r flexes primitifs des membres. Il y a une perte de contr le du sphincter. Il peut y avoir de l'excitation ou de l' veil dans des cycles altern s, comme en t moigne l'ouverture partielle des yeux, mais le patient ne retrouve ni conscience ni comportement intentionnel. Ces caract ristiques d finissent l' tat v g tatif. Un signe de l' tat v g tatif est un manque de suivi visuel coh rent des objets, en particulier parce que l'observation br ve des mouvements oculaires est sujette une mauvaise interpr tation et que des examens r p t s sont n cessaires. Ces perspectives sur l'exhaustivit de l'insensibilit repr sentent la pens e conventionnelle et ont t en partie modifi es par les r sultats d'une activit consciente qui peut tre d tect e par imagerie fonctionnelle avec certaines commandes et indices verbaux tels que le nom de l'individu, comme d taill ci-dessous. Si le syndrome v g tatif de l' veil inconscient persiste pendant 3 mois apr s une l sion c r brale non traumatique et 12 mois apr s une l sion traumatique, le syndrome a t appel tat v g tatif persistant (PVS ; Jennett et Plum). Ces termes ont t accept s et s'appliquent l'aspect clinique quelle que soit la cause sous-jacente. D'autres termes ont t utilis s pour d crire ce syndrome de pr servation de la fonction autonome et respiratoire sans cognition, notamment le syndrome apallique ( galement appel inconscience veill e) et la mort n ocorticale. Un document de position a codifi les caract ristiques du PVS et sugg re d'abandonner un certain nombre de termes ambigus connexes, bien que certains, tels que le mutisme akin tique, discut plus loin, aient une signification neurologique plus sp cifique et soient toujours utiles (voir Groupe de travail multi-soci t s sur le PVS). Les |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | bases pathologiques les plus courantes de l' tat v g tatif sont une l sion c r brale diffuse la suite d'un traumatisme cr nien ferm , une n crose g n ralis e du cortex apr s un arr t cardiaque ou une autre forme d'anoxie, et une n crose thalamique due un certain nombre de causes. L' tat v g tatif ou l' tat de conscience minimale, d crit plus loin, peut galement tre la phase terminale de processus d g n ratifs corticaux progressifs tels que la maladie d'Alzheimer et la maladie de Creutzfeldt-Jakob (o les changements pathologiques sont principalement corticaux mais peuvent inclure le thalamus). Il convient de noter nouveau que les changements pathologiques pro minents se produisent souvent dans les noyaux thalamique et sous-thalamique, comme dans le cas largement connu de Quinlan (Kinney et al) plut t que uniquement dans le cortex comme souvent indiqu ; Cela vaut aussi bien pour les cas postanoxiques que pour les cas traumatiques. Une tude de J.H. Adams et ses coll gues a r v l ces changements thalamiques, mais les a attribu s une d g n rescence secondaire de la substance blanche et des l sions corticales. Cependant, dans plusieurs de nos cas, les l sions thalamiques taient presque seules la cause d'un coma veill persistant. Dans les cas traumatiques, les signes pathologiques sont souvent une d g n rescence diffuse de la substance blanche sous-corticale (d crite comme une l sion axonale diffuse), une d g n rescence thalamique pro minente et des l sions isch miques dans le cortex. Une tude de la morphom trie c r brale par IRM entreprise par Lutkenhoff et ses coll gues, qui ont d termin que chez les patients pr sentant des tats v g tatifs pr coces ou de conscience minimale, il y avait une atrophie c r brale globale, mais que les structures thalamiques et ganglionnaires de la base taient affect es de mani re disproportionn e. Pris ensemble, ces r sultats anatomiques indiquent que le PVS est un tat dans lequel le cortex est soit endommag de mani re diffuse, soit effectivement d connect et isol du thalamus, ou les noyaux thalamiques sont d truits. Dans les types traumatiques ou anoxiques de PVS, l'atrophie de la substance blanche c r brale entra ne une hypertrophie ventriculaire secondaire et un amincissement du corps calleux. Malgr ces observations, il ne fait gu re de doute que les bases neuroanatomiques et neurophysiologiques de l' tat v g tatif se r v leront complexes ou du moins s parables en cat gories d finies par le lieu de l sion c r brale. En particulier, une observation frappante a t faite par Owen et ses coll gues chez une femme de 23 ans qui tait v g tative depuis 5 mois apr s un traumatisme cr nien. Ils ont observ une activit corticale localis e dans le gyri temporal moyen et sup rieur en r ponse la pr sentation de phrases prononc es qui tait comparable l'activit c r brale chez les individus normaux. Di et ses coll gues ont galement d montr chez une proportion limit e de patients v g tatifs qu'il peut y avoir une activation c r brale au nom du patient et non d'autres noms. Ces donn es sugg rent que certaines formes de traitement mental peuvent se poursuivre pendant un tat v g tatif, mais il n'est pas clair si cette situation est repr sentative et ne fournit pas d'informations sur la conscience de soi, une condition pr alable la conscience. D'autres d monstrations convaincantes du traitement cognitif chez les patients v g tatifs et minimalement conscients ont t fournies par Monti et ses coll gues par l'IRM fonctionnelle. Cinq de leurs 54 patients, tous atteints d'un traumatisme cr nien mais aucun apr s une l sion isch mique anoxique, pouvaient moduler volontairement l'activit c r brale focale en imaginant jouer au tennis (activation du lobe frontal) ou naviguer mentalement dans un endroit familier tel que leur maison (activation du lobe temporal). Chez un patient, cette activit a t utilis e comme moyen de communication. Au minimum, ces d monstrations mettent l'accent sur le soin qu'il faut apporter l' tablissement de diagnostics de PVS et d' tats de conscience minimale. Il n'est pas encore possible de dire si ces r sultats avec l'imagerie fonctionnelle refl tent simplement des lots de fonction pr serv s dans des l sions c r brales graves qui ne peuvent pas tre examin s cliniquement ou s'ils n cessitent une refonte compl te de l'examen neurologique qui d termine l' tat de conscience (voir l' ditorial de Ropper, 2010). Une autre observation d'une certaine importance est la d couverte d'une pr tendue croissance axonale au fil du temps chez un patient atteint d'un traumatisme cr nien qui avait t dans un tat de conscience minimale (voir ci-dessous) pendant 19 ans, puis a commenc parler et comprendre, tout en restant pratiquement t trapl gique. Voss et ses coll gues, l'aide d'une imagerie sophistiqu e du tenseur de diffusion IRM, ont montr la germination axonale dans les r gions c r belleuses pari tales post rieures et m dianes. Ils o |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt compar les r sultats de l'imagerie tensorielle un patient qui avait t dans un tat de conscience minimale pendant 6 ans sans am lioration et 20 individus normaux. Leurs r sultats sont sujets plusieurs interpr tations, mais la croissance axonale dans les lobes pari taux offre une explication potentielle pour les quelques cas o la r cup ration d'une blessure grave se produit. Lorsqu'ils sont combin s avec les r sultats de Laureys et de ses coll gues, on peut plaider en faveur des r gions pari tales post rieures comme n cessaires la conscience int gr e et soulever galement la possibilit que certains lots de conscience limit e puissent tre dissoci s de la fonction c r brale globale. Il est difficile de pr dire quels patients comateux tomberont plus tard de fa on permanente dans les cat gories v g tatives ou minimalement conscientes. Plum et Posner ont rapport que sur 45 patients pr sentant des signes d' tat v g tatif 1 semaine apr s l'apparition, 13 s' taient r veill s et 5 d'entre eux avaient des r sultats satisfaisants. Apr s avoir t v g tatif pendant pr s de 2 semaines, seulement 1 a r cup r un niveau de invalidit mod r e ; Apr s 2 semaines, le pronostic tait uniform ment mauvais. Des tudes plus vastes men es par Higashi et ses coll gues ont donn des r sultats similaires. titre indicatif pour le pronostic sp cifique des traumatismes cr niens, Braakman et ses coll gues ont constat que parmi un grand groupe de patients comateux, 59% ont repris conscience dans les 6 heures, mais parmi ceux dans un tat v g tatif 3 mois, aucun n'est devenu ind pendant. aucun moment avant 3 ou 6 mois, il n'a t possible de distinguer les patients qui resteraient dans un tat v g tatif de ceux qui mourraient. D'autres commentaires concernant la r cup ration sont faits dans la section suivante sur l' tat de conscience minimale. Une tude men e par le Groupe de travail multi-soci t s sur le PVS a conclu que le r sultat d'un tat v g tatif est meilleur dans les cas traumatiques que dans les cas non traumatiques. J.H. Adams et ses coll gues ont propos que cela refl te des diff rences dans l' tat des neurones thalamiques dans les deux situations. Ils ont sugg r qu'apr s une hypoxie aigu , les neurones soumis la n crose isch mique sont susceptibles d' tre perdus de fa on permanente ; En revanche, dans les traumatismes, la perte de neurones thalamiques est plus souvent secondaire une d g n rescence transsynaptique suite une l sion axonale diffuse, ce qui permet un plus grand potentiel de r cup ration. Beaucoup de ces id es sont sp culatives. L' tat v g tatif est associ un EEG grossi rement anormal et est caract ris par l'un des nombreux mod les anormaux. Il peut y avoir principalement une activit de fond de fr quence delta de faible amplitude, une suppression des rafales, une activit alpha et th ta g n ralis e, un mod le de coma alpha et des fuseaux du sommeil, qui ont tous t d crits dans ce syndrome, comme r sum par Hansotia (voir Chap. 2). Une caract ristique importante est l'absence de changement normal de l'activit EEG de fond pendant et imm diatement apr s la stimulation du patient. dans Dans tous ces tats cliniques, le dysfonctionnement profond et g n ralis du cerveau se traduit galement par des r ductions extr mes du d bit sanguin c r bral et du m tabolisme, mesur es par tomographie par mission de positons (TEP) et d'autres techniques. Sur la base d' tudes TEP chez un patient souffrant d'intoxication au monoxyde de carbone, Laureys et ses coll gues ont observ que la principale diff rence entre l' tat v g tatif et l' tat ult rieur dans lequel le patient s'est r tabli tait le degr d'hypom tabolisme dans la zone d'association du lobe pari tal. Des changements anatomiques dans cette m me r gion corticale ont t impliqu s dans la transition d'un tat de conscience minimale un tat plus veill . La d couverte dans les tudes TEP que la stimulation somatosensorielle nocive ne parvient pas activer les cortex d'association est coh rente avec le concept selon lequel de grandes r gions du cortex sont isol es de l'entr e thalamique ou que les zones d'interpr tation pari tales critiques sont isol es du reste du cortex. L'observation que la TDM et l'IRM peuvent montrer une atrophie c r brale progressive et profonde en cas d' tat v g tatif est utile d'ordre pratique. En l'absence de cette atrophie apr s plusieurs mois ou plus, il peut tre peu judicieux d'offrir un pronostic pessimiste. L' tat v g tatif se fond dans une d mence moins s v re mais toujours profonde qui a t appel e tat de conscience minimale , dans laquelle le patient est capable d'un comportement rudimentaire tel que suivre un ordre simple, gesticuler ou produire des mots simples ou des phrases br ves, toujours de mani re incoh rente d'un examen l'autre (voir Giacino et al). Il y a pr servation de la capacit d'effectuer des comportements moteurs de base qui d montrent un certain degr de conscience |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . L' tat de conscience minimale se trouve comme une condition transitoire ou permanente et est parfois difficile s parer du mutisme akin tique discut plus loin. Toute notion de conscience de soi d'un tel patient est conjecturale, mais il peut y avoir un ventail impressionnant de comportements et d'activation des r gions associatives du cortex c r bral qui sugg rent que le traitement d'informations externes a lieu au-del d'un niveau rudimentaire (voir la discussion de Bernat). Les causes et les changements pathologiques sous-jacents l' tat de conscience minimale sont identiques ceux de l' tat v g tatif, y compris la d couverte fr quente de l sions thalamiques et c r brales multiples. Vu sous un angle particulier, la distinction entre les deux est une question de degr . Il est utile de garder une vue critique sur les rapports de r cup ration remarquable apr s des mois ou des ann es de coma prolong ou d' tat v g tatif. Lorsque les d tails de ces cas sont connus, il est parfois vident qu'on aurait pu raisonnablement s'attendre une indemnisation. Cependant, il existe de nombreux cas rapport s de r tablissement partiel chez des patients, en particulier des enfants et des jeunes adultes, qui pr sentent des caract ristiques v g tatives pendant plusieurs semaines ou, comme le d crivent Andrews et Childs et Mercer, m me plusieurs mois apr s la blessure. De telles observations jettent le doute sur les affirmations sans r serve de succ s de certaines th rapies, telles que la stimulation sensorielle sp cialis e. N anmoins, il faut reconna tre qu'il est rare que l'adulte se r tablisse tardivement (voir Andrews ; Higashi et al ; et Rosenberg et al, 1977) et une relation entre l' veil et la r cup ration des connexions aux lobes pari taux a d j t mentionn e. Les cas d'am lioration partir de l' tat de conscience minimale sont plus plausibles que ceux de l' tat v g tatif. Contrastant avec l'id e que la r cup ration tardive est exceptionnelle, une s rie de cas rapport e par Estraneo et ses coll gues de 50 patients cons cutifs en PVS pendant un an, 10 ont montr une am lioration une moyenne de 2 ans, mais tous taient gravement alt r s. Dans la s rie de Luat et ses coll gues, aucun des 12 patients v g tatifs ne s'est am lior 5 ans, mais 13 des 39 cas de conscience minimale ont merg la conscience avec une invalidit s v re. Bien s r, l'application de ces termes un patient conduit souvent l'abandon des soins et un mauvais pronostic auto-r alisateur. Il s'agit d'un probl me tr s discut qui n'a pas t abord de mani re satisfaisante, mais il souligne que le simple fait d' tiqueter les patients atteints de PVS ou de MCS a des implications pour l' valuation pr cise de l'histoire naturelle de certaines maladies. Parmi les observations th rapeutiques r centes, une observation est venue de Schiff et de ses coll gues, qui ont pu am liorer la fonction en stimulant les noyaux thalamiques m diaux (intralaminaires) l'aide d' lectrodes implant es chez un patient qui avait t initialement v g tatif et avait fait une transition naturelle vers un tat de conscience minimale apr s une l sion c r brale traumatique. Des p riodes plus longues d'ouverture des yeux et des r ponses accrues l'ex cution des commandes, comme porter une tasse sa bouche, ont t observ es, y compris, pour la premi re fois depuis sa blessure, une verbalisation intelligible. Les auteurs soulignent que cet individu avait conserv le cortex du langage et les connexions entre le thalamus et le cortex. On ne sait pas si ce r sultat remarquable est g n ralisable. Il convient de noter que le degr d'invalidit que les familles jugent acceptable varie consid rablement et conduit des d cisions difficiles quant la poursuite des soins m dicaux. Le m decin comp tent, compatissant et souple est le mieux plac pour offrir une perspective et guider ces questions sur les longues p riodes de temps requises, comme nous l'expliquons la fin de ce chapitre. Les tats de coma d crits ci-dessus et l' tat v g tatif doivent tre distingu s d'un syndrome dans lequel il y a peu ou pas de perturbation de la conscience, mais seulement une incapacit du patient r pondre de mani re ad quate par l'activit motrice et la parole. Cette condition est appel e syndrome d'enfermement ou tat d f rent. Il est pr f rable d' viter le terme pseudo-coma comme synonyme de cet tat, car il est utilis par certains m decins pour d signer l'inconscience de l'hyst rique ou simulateur, l' tat dissociatif ou la catatonie. Le syndrome d'enfermement est le plus souvent caus par une grande l sion du pont ventral (base pontis), g n ralement la suite d'une occlusion de l'art re basilaire. De tels infarctus pargnent la fois les voies somatosensorielles et les syst mes neuronaux ascendants responsables de l' veil et de l' veil, ainsi que certains l ments du m senc phale qui permettent aux paupi res d' tre soulev es l' tat de veille. Les l sions interrompent essentiel |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lement compl tement les voies corticobulbaires et corticospinales descendantes, privant le patient de la parole et de la capacit de r pondre de quelque mani re que ce soit, sauf par un regard vertical volontaire et en clignant des yeux. Une neuropathie motrice s v re (par exemple, le syndrome de Guillain-Barr ), une my linolyse pontique ou une paralysie p riodique peuvent produire un effet similaire. On pourrait logiquement se r f rer l' tat d'enfermement comme mutisme akin tique dans la mesure o le patient est akin tique (immobile) et muet, mais ce n'est pas le sens dans lequel le terme a t utilis l'origine par Cairns et ses coll gues, qui ont d crit un patient qui donnait l'impression d' tre veill mais qui ne r pondait pas (en fait, leur patient tait capable de r pondre en monosyllabes chuchot s). Apr s chacune des nombreuses drainations d'un troisi me kyste ventriculaire, la patiente est redevenue r active, mais n'avait aucun souvenir des v nements qui s' taient produits lorsqu'elle tait dans l' tat de muet akin tique. Cet tat de vigilance apparente chez un patient imperceptible et insensible a t qualifi par les auteurs fran ais de coma vigile, mais cela pr te galement confusion car le m me terme a t appliqu l' tat v g tatif. Le terme mutisme akin tique a t appliqu un autre groupe de patients qui sont silencieux et inertes la suite de l sions bilat rales des parties ant rieures des lobes frontaux ou du thalamus, laissant intactes les voies motrices et sensorielles. Le patient est profond ment apathique, d pourvu un degr extr me de la pulsion psychique ou de l'impulsion l'action. Il y a un retard marqu dans les r ponses verbales et motrices (abulia), cependant, le patient abulique, contrairement au patient de Cairns, enregistre la plupart de ce qui se passe autour de lui et s'il est intens ment stimul , peut parler normalement, en relatant des v nements observ s dans un pass r cent et lointain. Le patient atteint de catatonie semble ne pas r agir, dans un tat qui simule la stupeur, le coma l ger ou le mutisme akin tique. Il n'y a aucun signe de maladie c r brale structurelle, comme des anomalies pupillaires ou r flexes. Comme dans l' tat d' veil normal, les r ponses oculoc phaliques sont att nu es, c'est- -dire que les yeux bougent en m me temps que la t te lorsqu'elle est tourn e. Il y a g n ralement une r sistance l'ouverture des yeux, et certains patients pr sentent une flexibilit cireuse du mouvement passif des membres qui donne l'examinateur la sensation de plier une tige de cire (flexibilitas cerea) ; Il peut galement y avoir la r tention pendant une longue p riode de postures des membres apparemment inconfortables (catalepsie). Des mani rismes moteurs particuliers ou des mouvements r p titifs, observ s chez un certain nombre de ces patients, peuvent donner l'impression de convulsions ; Des secousses chor iformes ont galement t signal es, mais ce dernier signe devrait galement sugg rer la possibilit d'une activit convulsive. L'EEG montre une activit alpha post rieure normale qui est att nu e par la stimulation. La catatonie est examin e plus en d tail dans les chapitres. 19 et 49. En raison de l'impr cision consid rable dans l'utilisation des termes par lesquels les tats de conscience r duite sont d sign s, le m decin est mieux avis de compl ter des d signations telles que le coma et le mutisme akin tique par de simples descriptions indiquant si le patient semble veill ou endormi, somnolent ou alerte, conscient ou inconscient de son environnement, et r actif ou non une vari t de stimuli. Cela exige que le patient soit observ davantage pendant une p riode plus longue et plus fr quemment que les quelques minutes habituellement consacr es cette partie de l'examen neurologique. Les r sultats susmentionn s de la r activit refl t e par l'imagerie fonctionnelle chez un patient cliniquement non r actif soulignent encore plus le soin avec lequel ces diagnostics cliniques devraient tre propos s. la fin des ann es 1950, des neurologues europ ens ont attir l'attention sur un tat de coma dans lequel le cerveau tait irr versiblement endommag et avait cess de fonctionner, mais les fonctions pulmonaires et cardiaques pouvaient encore tre maintenues par des moyens artificiels. Mollaret et Goulon ont qualifi cette condition de coma d pass (un tat au-del du coma). En 1968, un comit de la Harvard Medical School l'a appel mort c r brale et a tabli un ensemble de crit res cliniques permettant de le reconna tre (voir Beecher et al ; on dit souvent que le rapport provient du Comit Beecher ). R.D. Adams, qui tait membre du comit , a d fini l' tat comme un tat d'absence totale de r ponse tous les modes de stimulation, d'arr t de la respiration et d'absence de toute activit EEG pendant 24 heures. Le concept selon lequel une personne est morte si le cerveau est mort et que la mort du cerveau peut pr c der l'arr t de la fonction card |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | iaque a pos au fil des ans un certain nombre de probl mes thiques, juridiques et sociaux importants, ainsi que des probl mes m dicaux. Tous les aspects de la mort c r brale ont depuis fait l'objet d'une tude approfondie par plusieurs comit s professionnels et gouvernementaux, qui pour la plupart ont suivi les directives de 1968 pour d terminer que le cerveau est mort et assimiler cet tat la version traditionnelle de la mort comme la dissolution in vitable du corps apr s que les fonctions cardiaques et respiratoires ont cess de fa on permanente. L'American Academy of Neurology a publi des lignes directrices ce sujet en 1995 et les a confirm es avec quelques am liorations en 2010. La monographie de Wijdicks est une source moderne compl te sur le sujet de la mort c r brale et aborde galement le sujet d'un point de vue international. Les fondements philosophiques de l'assimilation de la mort c r brale la mort, qui lui donnent le m me statut que la cessation de la mort cardiorespiratoire, sont plus complexes. En particulier, les dimensions thiques et morales de la mort c r brale font l'objet d'interpr tations diff rentes dans diverses soci t s, religions et cultures. Certains d'entre eux sont examin s dans un article de perspective par les minents crivains Magnus, Wilford et Caplan, qui sugg rent que la large acceptation m dicale et soci tale de la mort c r brale en fait une construction importante, ne pas abandonner en raison d'objections philosophiques. L'une des raisons d'assimiler la mort c r brale la mort somatique est l'in vitabilit g n rale de l'insuffisance cardiorespiratoire chez les patients qui remplissent les crit res standard. Ce principe comporte des exceptions, dont les plus frappantes sont un cas bien tudi de survie 20 ans chez un gar on atteint de m ningite signal par Reptinger et ses coll gues, et d'autres cas de longue date qui ont t d crits avec divers degr s de documentation. Ceux-ci ont t rassembl s par Shewmon qui fait remarquer que les arguments assimilant la mort c r brale la mort sur la base du r le du cerveau dans la cr ation de l'unit somatique sont affaiblis par l'existence de cas qui survivent depuis si longtemps ainsi que par l'accouchement de b b s vivants de m res en tat de mort c r brale. La question de la validit de la mort c r brale est encore plus obscurcie par la proposition des neurologues britanniques et scandinaves selon laquelle la mort du tronc c r bral seule est ad quate pour accomplir les pr ceptes de la mort c r brale. En fin de compte, ces pr occupations philosophiques comptent vraiment, mais l' tat op rationnel appel mort c r brale sert la fois les patients et la soci t et est compatible avec la plupart des religions du monde. Les consid rations centrales dans le diagnostic de la mort c r brale sont (1) l'absence de toutes les fonctions c r brales ; (2) l'absence de toutes les fonctions du tronc c r bral, y compris la respiration spontan e ; et (3) l'irr versibilit de l' tat. la suite du dernier de ces crit res, il est n cessaire de d montrer une cause irr futable des l sions c r brales catastrophiques sous-jacentes (par exemple, un traumatisme, un arr t cardiaque, une h morragie c r brale) et d'exclure les causes r versibles telles que le surdosage de m dicament et l'hypothermie extr me. Dans le diagnostic de mort c r brale, l'absence de fonction c r brale est d montr e par la pr sence d'un coma profond et l'absence totale de mouvement spontan et de r ponses motrices et vocales toute stimulation visuelle, auditive et cutan e. Les r flexes spinaux (r flexes des tendons profonds) peuvent persister et les orteils fl chissent souvent lentement en r ponse la stimulation plantaire ; mais un signe de Babinski bien d velopp est inhabituel (bien que sa pr sence n'exclue pas la mort c r brale). La posture de l'extenseur ou du fl chisseur est consid r e de temps en temps comme un ph nom ne transitoire juste avant ou apr s que la mort c r brale devienne vidente, et le statut de ces mouvements dans le diagnostic est ambigu, mais la plupart des crit res consid rent que ces mouvements sont incompatibles avec la mort c r brale, car ils refl tent le fonctionnement des centres du tronc c r bral. Le m decin doit donc proc der avec prudence lorsqu'il d clare un patient mort en pr sence d'une posture et doit envisager de refaire l'examen ult rieurement. L'absence totale de fonction du tronc c r bral est jug e par la perte de mouvements oculaires spontan s, la position de repos des deux globes au m ridien des fentes palp brales et l'absence de r ponse aux tests oculoc phaliques et caloriques (vestibulo-oculaires) ; la pr sence de pupilles fixes dilat es ou en position m diane (pas moins de 3 mm) ; paralysie de la musculature bulbaire (aucun mouvement facial ou naus e, toux, r flexes corn ens ou de succion) ; absence de r ponses motrices et autonomes aux stimuli nocifs ; et l'absence de mouvements respiratoires. Les signes cliniqu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es doivent montrer une absence totale de fonction c r brale, et non une approximation qui pourrait tre refl t e, par exemple, par des pupilles petites ou peu r actives, une l g re d viation oculaire avec stimulation oculovestibulaire ou une posture des membres, comme mentionn pr c demment. Comme d monstration de la destruction de la moelle, il est devenu habituel d'effectuer un test d'apn e pour d montrer l'insensibilit des centres m dullaires une tension lev e de dioxyde de carbone. Ce test est effectu en utilisant d'abord la pr oxyg nation des poumons pendant plusieurs minutes avec une tension d'oxyg ne inspir e lev e, dont le but est de d placer l'azote des alv oles et de cr er un r servoir d'oxyg ne qui se diffusera dans la circulation pulmonaire. Le patient peut ensuite tre d connect du respirateur pendant plusieurs minutes, pendant lesquelles 100 % d'oxyg ne est d livr par une canule ou un ventilateur dont le m canisme de pompage est teint ; cela permet la PCO2 art rielle d'augmenter au-dessus de 50 ou 60 mm Hg (en r gle g n rale, le CO2 augmente d'environ 2,5 mm Hg/min une temp rature corporelle normale, plus lentement si le patient est en hypothermie). L'hypercarbie induite sert la fois de stimulus la respiration et confirme que la ventilation spontan e m di e par les centres m dullaires a chou . (Bien s r, les causes p riph riques de l'insuffisance ventilatoire telles que les m dicaments paralysants ne doivent pas tre pr sentes.) Si aucune respiration n'est observ e et que les gaz sanguins montrent qu'un niveau ad quat de PCO2 a t atteint, cette composante de la mort c r brale est corrobor e. Plusieurs s ries de crit res formels ont int gr une concentration de CO2 de 60 mm Hg (7,98 kPa [kilopascals]) comme suffisante pour stimuler la moelle, m me dans des circonstances o elle a t gravement endommag e. D'apr s notre exp rience, des patients qui ont de graves l sions du tronc c r bral mais qui respirent n anmoins et ne sont donc pas en tat de mort c r brale, ont montr cette activit une PCO2 bien inf rieure 50 mm Hg, mais il y a des exceptions o des niveaux plus lev s sont n cessaires comme stimulus. Les risques du test d'apn e sont minimes, comme indiqu dans le document de 2010 de l'American Academy of Neurology, mais une hypotension, une hypox mie, des arythmies cardiaques et un barotraumatisme pulmonaire peuvent parfois survenir. Chez les patients qui ne peuvent pas tol rer le test pendant plus d'une br ve p riode parce qu'il produit une hypotension, une augmentation du CO2 art riel par insufflation de ce gaz a t sugg r e, mais cette approche n'a pas t tudi e de mani re approfondie. L'administration d'oxyg ne pendant l'essai avec un faible volume courant et un d bit de ventilation de 1 2 respirations par minute ou par une pression positive continue des voies respiratoires peut am liorer l'hypoxie et l'hypotension qui en r sulte, mais cette technique n'a pas non plus t tudi e de mani re ad quate. La plupart des patients en tat de mort c r brale, mais pas tous, souffrent de diab te insipide. L'absence de ce syndrome dans certains cas refl te l'impr cision de l'examen clinique dans la d tection d'une perte totale de la fonction c r brale. D'autres tests auxiliaires au chevet du patient peuvent tre effectu s pour corroborer la mort c r brale. Parmi ceux utilis s dans des circonstances particuli res, il y a l'absence de tachycardie en r ponse l'injection d'atropine ; Cela refl te la perte d'innervation cardiaque par des neurones vagaux m dullaires endommag s. Les auteurs ont observ un certain nombre de mouvements spontan s spectaculaires lorsqu'une hypoxie s v re est atteinte apr s une d connexion terminale du ventilateur. Il s'agit notamment d'opisthotonos avec expansion de la poitrine qui simule une respiration, l' l vation des bras et leur croisement devant la poitrine ou le cou (donn le nom de signe Lazarus par Ropper en 1984), le fait de tourner la t te, de hausser les paules et des variantes de mouvements de type posture. Pour cette raison, il peut tre conseill la famille de ne pas tre pr sente imm diatement apr s l'arr t de la ventilation m canique. L'EEG fournit la confirmation de la mort c r brale, et certains tablissements pr f rent inclure la corroboration par la d monstration d'un silence lectroc r bral (EEG plat ou, plus pr cis ment, iso lectrique, montr en premier par Schwab). Cependant, la plupart des institutions am ricaines n'exigent pas d'EEG pour la confirmation du d c s. Le silence lectroc r bral est consid r comme pr sent s'il n'y a pas de potentiel lectrique de plus de 2 mV pendant un enregistrement de 30 minutes, l'exception des artefacts cr s par le ventilateur, l' lectrocardiographe et les appareils lectriques environnants ; Tout aussi important, l'absence de ces artefacts sugg re un probl me technique avec l'enregistrement. Il y a des cas dans lesquels un patient avec un EEG iso lectrique a eu de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s r flexes du tronc c r bral pr serv s, de sorte que l'absence de r ponse c r brale et un EEG plat ne signifient pas eux seuls la mort c r brale ; L'EEG iso lectrique peut galement tre r versible dans les tats d'hypothermie profonde ou d'intoxication par des s datifs-hypnotiques et imm diatement apr s un arr t cardiaque. Par cons quent, il a t recommand de ne pas poser de diagnostic de mort c r brale avant que plusieurs heures ne se soient coul es depuis le moment de l'observation initiale. Si l'examen est effectu au moins environ 6 heures apr s l' v nement d clencheur et qu'il existe des preuves prima facie de l sions c r brales accablantes dues un traumatisme ou d'une h morragie c r brale massive (les affections les plus courantes causant la mort c r brale), il n'est probablement pas n cessaire de proc der des tests en s rie. Si l'arr t cardiaque tait l' v nement ant c dent, ou si la cause des dommages neurologiques n'est pas claire, ou si l'intoxication la drogue ou l'alcool aurait raisonnablement pu jouer un r le dans la suppression des r flexes du tronc c r bral, il est conseill d'attendre environ 24 heures avant de r p ter le test et de prononcer le d c s du patient. Un d pistage toxicologique du s rum ou de l'urine est n cessaire dans ces circonstances. L'impact de l'obligation d'effectuer un deuxi me examen de mort c r brale un intervalle tel que 6 h a t tudi par Lustbader et ses coll gues. Leur enqu te approfondie dans l' tat de New York, o un deuxi me examen avait t recommand par un jury, fut instructive ; Sur 1 311 cas chez l'adulte et l'enfant, aucun de ceux qui ont t trouv s en tat de mort c r brale n'a t r tabli Fonction du tronc c r bral lors d'un deuxi me test effectu environ 18 h plus tard. Cependant, 12 % ont fait un arr t cardiaque et chez d'autres, le consentement au don d'organes a t refus pendant la p riode entre les examens. Plusieurs auteurs faisant autorit ont plaid sur cette base contre un deuxi me test de mort c r brale. Parce que les potentiels voqu s montrent des anomalies variables chez les patients en tat de mort c r brale, ils n'ont probablement pas de valeur primordiale dans le diagnostic, mais s'ils sont effectu s, toute activit c r brale devrait tre absente. Certains centres utilisent le balayage c r bral des nucl ides ou l'angiographie c r brale pour d montrer une absence de flux sanguin vers le cerveau, ce qui quivaut la mort c r brale. Cette approche est acceptable et peut tre n cessaire si un traumatisme facial, des br lures ou d'autres blessures emp chent l' valuation des r flexes pupillaires et oculaires, mais il existe des pi ges techniques dans l'utilisation de ces m thodes. La sp cificit de l'imagerie des radionucl ides est proche de 100 %, mais il y a un aspect autor f rentiel cette affirmation, car le diagnostic clinique a t utilis comme talon-or. Un probl me suppl mentaire se pose dans l'observation que la sensibilit peut n' tre que d'environ 75 pour cent (Joffe et al). Des tests faussement n gatifs sont possibles si une petite quantit de remplissage des art res vert brales intracr niennes par angiographie ou une absorption de nucl ides dans le cervelet inf rieur est d montr e. Il en va de m me pour un certain degr d'impr cision dans l' chographie Doppler transcr nienne, qui, en cas de mort c r brale, montre un sch ma de flux sanguin pendelfluss dans les vaisseaux basaux. Les principales difficult s qui se posent en ce qui concerne la mort c r brale ne sont pas les difficult s techniques voqu es ci-dessus, mais celles impliquant des conversations sensibles avec la famille du patient et, dans une certaine mesure, avec d'autres professionnels de la sant . Ces t ches incombent souvent au neurologue. Il est pr f rable de ne pas se lancer dans des tests cliniques ou EEG pour la mort c r brale moins qu'il n'y ait une intention claire de la part du m decin de retirer le ventilateur ou de donner suite au don d'organes la fin du processus. La nature du d pistage de la mort c r brale et son r sultat potentiel devraient tre expliqu s la famille dans un langage simple. Les d sirs de la famille en mati re de transplantation d'organes doivent tre recherch s apr s qu'un temps suffisant s'est coul pour qu'ils absorbent le choc des circonstances. Les neurologues doivent, bien s r, r sister aux pressions de sources diverses qui pourraient les conduire la d signation pr matur e d'une d claration de mort c r brale. Pour viter l'apparence de conflit de motivations, la plupart des centres ont une quipe distincte, souvent issue d'une banque d'organes, pour traiter les questions de transplantation d'organes apr s l' tablissement de la mort c r brale. La question complexe du d sir d'une famille de maintenir la ventilation et d'autres soutiens m dicaux chez un parent en tat de mort c r brale est mieux abord e avec l'attention et les conseils du m decin et du clerg , des comit s d' thique ( soins optimaux ) |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et du personnel hospitalier, afin d' viter la confrontation. Le temps permet souvent de d samorcer de telles situations. Dans le m me temps, il convient de pr ciser que, bien que la mort c r brale soit un tat op rationnel qui permet la transplantation de se poursuivre ou qui exige g n ralement le retrait de la ventilation et de l'assistance de la pression art rielle, les patients souffrant de l sions c r brales accablantes n'ont pas besoin de remplir ces crit res absolus pour que le soutien m dical soit retir . Si les arguments en faveur d'un r tablissement sont vains et que la famille et le m decin sont d'accord, ou si les souhaits du patient sont connus sans quivoque des documents ou des discussions ant rieurs, le soutien peut tre retir dans la plupart des juridictions et la qu te obligatoire de la mort c r brale devient un pi ge. Un groupe de travail pour la d termination de la mort c r brale chez les enfants (mis jour par Nakagawa et al) a recommand l'adoption essentiellement des m mes crit res que pour les adultes. Cependant, la difficult d' valuer l' tat de la fonction nerveuse en relation avec les agressions p rinatales, a conduit ce groupe sugg rer que la d termination ne soit pas faite avant le septi me jour postnatal et que la p riode d'observation soit prolong e 48 h. Comme chez les adultes, la possibilit d'un dysfonctionnement c r bral r versible d aux toxines, aux m dicaments, l'hypothermie et l'hypotension doit toujours tre prise en compte. L'EEG fournit l'une des confirmations les plus d licates du fait que les tats de conscience alt r e sont l'expression de changements neurophysiologiques dans le cerveau. Une certaine forme d'alt ration de l'activit lectrique c r brale se produit dans presque tous les troubles de la conscience, l'exception des degr s plus l gers de confusion, du delirium tremens, et de la catatonie, o la pr servation d'une activit EEG de fond normale peut aider au diagnostic. Ces alt rations consistent g n ralement en une d sorganisation du motif de fond EEG, y compris la disparition du rythme alpha normal et son remplacement par des ondes lentes al atoires de tension faible mod r e dans les premiers stades de confusion et de somnolence ; un sch ma plus r gulier d'ondes lentes, de 2 3 par seconde de haute tension en stupeur ; ondes lentes basse tension ou suppression intermittente de l'activit lectrique organis e dans le coma profond de l'hypoxie c r brale et de l'isch mie ; et, finalement, l'absence totale d'activit lectrique dans la mort c r brale. L'EEG refl te globalement la profondeur de certains comas m taboliques, notamment ceux caus s par une insuffisance h patique ou r nale. Dans ces conditions, les ondes lentes deviennent plus amplitudes mesure que le coma s'approfondit, adoptant finalement un mod le delta rythmique haute tension et une configuration triphasique. Tous les troubles c r braux qui causent de la confusion, de la stupeur et du coma n'ont pas les m mes effets sur l'EEG. En cas d'intoxication aux s datifs, comme les barbituriques et les diaz pines, l'activit rapide (b ta) remplace initialement les rythmes normaux. Un coma dans lequel la myoclonie ou les contractions sont une caract ristique clinique majeure peut montrer des ondes aigu s fr quentes ou une nettet du bruit de fond, un ralentissement de l'EEG. Un EEG relativement normal est caract ristique du delirium tremens, comme nous l'avons d j comment . Les diff rences dans les changements EEG entre les d r glements m taboliques repr sentent probablement des distinctions biologiques au niveau neuronal qui n'ont pas encore t lucid es (voir aussi Chap. 2). Chez certains patients profond ment comateux, l'EEG peut montrer transitoirement une activit de fr quence alpha diffuse et variable (8 12 Hz), qui peut tre confondue avec le rythme alpha physiologique normal. En plus de ces caract ristiques aberrantes, l'activit ne montre aucune r activit aux stimuli sensoriels. Le coma alpha est associ des l sions corticales pontiques ou diffuses et a un pronostic sombre (voir Iragui et McCutchen). Une anomalie EEG encore moins fr quente est le coma fusiforme , dans lequel les fuseaux du sommeil dominent l'enregistrement (voir Troubles du sommeil li s aux maladies neurologiques au chapitre 18). L'EEG peut galement mettre en vidence une activit convulsive continue ( tat non convulsif), ce qui le rend pr cieux dans le diagnostic des tats d'inr ponse de cause obscure. Notre compr hension actuelle de l'anatomie et de la physiologie de la vigilance provient en grande partie des l gantes exp riences de Bremer et de Moruzzi et Magoun dans les ann es 1930 et 1940. En observant des chats chez qui le tronc c r bral s' tait sectionn entre le pont et le m senc phale et au niveau de la moelle pini re inf rieure, Bremer a constat que la section rostrale provoquait un tat semblable au sommeil et synchronisait les rythmes EEG caract ristiques du sommeil |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ; les animaux de la partie inf rieure sont rest s veill s avec des rythmes EEG d synchronis s appropri s. Il a interpr t cela comme signifiant, en grande partie juste titre, qu'un flux constant de stimuli sensoriels, fournis par des sources trijumeaux et vert brales, canalis travers le tronc c r bral sup rieur tait n cessaire pour maintenir l' tat d' veil. Par la suite, un syst me de projections non sp cifiques du thalamus vers toutes les r gions corticales, ind pendant de tout noyau sensoriel sp cifique, a t mis en vidence. Un raffinement critique de ce concept a r sult de l'observation par Moruzzi et Magoun que la stimulation lectrique du tegmentum m dian du m senc phale et des zones adjacentes juste au-dessus de ce niveau provoquait qu'un animal l g rement anesth si devienne soudainement alerte et que son EEG change en cons quence, c'est- -dire qu'il devienne d synchronis , d'une mani re identique l'excitation normale par des stimuli sensoriels. Les sites o la stimulation a conduit l'excitation consistaient en une s rie de points s' tendant des noyaux thalamiques m diaux non sp cifiques jusqu'au m senc phale caudal. Ces loci taient situ s le long d'un noyau de neurones faiblement organis que les anatomistes appellent le syst me r ticulaire ou la formation r ticulaire. Les tudes anatomiques des Scheibels ont d crit une innervation g n ralis e de la formation r ticulaire par de multiples axones bifurquants et collat raux des syst mes sensoriels ascendants, ce qui implique que cette zone est maintenue dans un tat toniquement actif par la stimulation sensorielle ascendante. Parce que cette r gion, en particulier le thalamus m dial, se projette largement vers les h misph res c r braux, le concept est apparu d'un syst me d'activation r ticulaire (RAS, ou ARAS, syst me d'activation r ticulaire ascendant) qui maintient l' tat d'alerte et dont l'inactivation ou la destruction a conduit un tat non veillable. De cette fa on, malgr un certain nombre d'incoh rences exp rimentales (voir Steriade), le tegmentum param dian du tronc c r bral sup rieur et le dienc phale inf rieur en sont venus tre con us comme le lieu du syst me d'excitation du cerveau. Les limites anatomiques du RAS sont quelque peu indistinctes. Les neurones de ce syst me sont intercal s dans les r gions param dianes du tegmentum pontique sup rieur (rostral) pontique et m senc phale ; au niveau thalamique, le RAS comprend les parties param dianes, parafasciculaires et m diales post rieures fonctionnellement apparent es du centrom dien et les noyaux intralaminaires adjacents. Ce qui est plus saillant pour le travail clinique, c'est que les noyaux de la formation r ticulaire re oivent des collat raux des voies spinothalamique et trijumeau-thalamique et se projettent non seulement vers le cortex sensoriel du lobe pari tal, comme le font les noyaux relais thalamiques pour la sensation somatique, mais vers l'ensemble du cortex c r bral. Ainsi, il semblerait que la stimulation sensorielle ait un double effet : elle transmet des informations au cerveau partir des structures somatiques et de l'environnement et active galement les parties du syst me nerveux dont d pend le maintien de la conscience. Le cortex c r bral ne re oit pas seulement des impulsions du SRA, mais module r ciproquement cette information entrante via des projections corticofugales jusqu' la formation r ticulaire. Bien que la physiologie du RAS soit beaucoup plus compliqu e que cette simple formulation ne le sugg re, elle conserve n anmoins, en tant qu'id e de travail, une grande cr dibilit clinique et rend compr hensibles certaines des observations neuropathologiques not es plus loin, ainsi que les effets de la stimulation c r brale profonde pour am liorer la fonction chez les patients peu conscients (voir plus loin). La pr sence d'un rythme alpha avec les yeux ferm s est un marqueur de l' veil, mais sa repr sentation la surface corticale n'est pas n cessaire l' veil car elle est oblit r e en cas d'infarctus occipital bilat ral. Il est bien s r possible que des noyaux profonds projettent encore le rythme vers d'autres parties du cerveau et on a suppos que cela maintient l' veil, mais m me ce pr cepte n'est pas clair. Bien que pendant de nombreuses ann es, il ait t affirm que l'excitation provoque une d synchronisation de l'activit des ondes c r brales (par opposition l'activit synchronis e du sommeil), il est devenu vident que pendant l' veil, il existe galement un rythme rapide basse tension r pandu (un rythme gamma qui a une fr quence de 30 60 Hz). Cette activit , coordonn e par le thalamus, a t th oris e pour synchroniser l'activit corticale et pour rendre compte peut- tre de l'unification des aspects modulaires de l'exp rience (couleur, forme, mouvement) qui sont trait s dans diff rentes r gions corticales. De cette fa on, on dit que le rythme lie divers aspects d'une exp rience sensorielle ou d'un souvenir. Cett |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e activit lectrographique rapide et r pandue n'est pas appr ci e avec les enregistrements de surface EEG habituels, mais elle peut tre extraite par des transformations math matiques sophistiqu es. En utilisant de telles m thodes lectrophysiologiques, Meador et ses coll gues ont montr que le rythme gamma peut tre d tect sur le cortex somatosensoriel primaire apr s qu'un stimulus lectrique sur la main controlat rale est per u, mais pas si le patient ne le per oit pas. La pertinence clinique du rythme est incertaine, mais il a suscit de l'int r t parce qu'il peut donner un aper u de plusieurs questions intrigantes sur l'exp rience consciente. Au cours de la derni re d cennie, une nouvelle perspective sur la conscience a t d riv e de l' tude de la connectivit fonctionnelle des r gions c r brales telle que refl t e par les tudes d'IRM fonctionnelle. Au moins trois de ces r seaux interconnect s ont t d tect s, un r seau de saillance qui a t th oris comme sous-jacent la perception consciente des stimuli, un r seau en mode par d faut pour la pens e interne et un r seau de contr le ex cutif pour la conscience guid e de l'ext rieur. Parmi ceux-ci, Qin et ses coll gues ont constat que le r seau de saillance tait le plus troitement corr l avec les signes comportementaux de conscience, mais que les changements dans le r seau par d faut correspondaient la reprise de conscience apr s le coma. Ces tudes sont int ressantes mais pour l'instant seulement corr latives et elles volueront certainement dans les prochaines d cennies. Un grand nombre de maladies et d'agents exog nes interf rent avec les activit s m taboliques des cellules nerveuses du cortex c r bral et des noyaux centraux du cerveau. Les exemples les plus connus sont l'hypoxie, l'isch mie globale, l'hypoglyc mie, les tats hyperet hypoosmolaires, l'acidose, l'alcalose, l'hypokali mie, l'hyperammoni mie, l'hypercalc mie, l'hypercarbie, l'intoxication m dicamenteuse et les carences s v res en vitamines (voir chap. 39). En g n ral, la perte de conscience dans ces conditions s'accompagne d'une r duction du m tabolisme c r bral. Par exemple, dans le cas de l'isch mie globale, dans laquelle l'oxyg ne et le glucose sont limin s du cerveau, une chute aigu du d bit sanguin c r bral (FBC) 25 mL/min/100 g de tissu c r bral par rapport sa normale de 55 mL/min/100 g provoque un ralentissement de l'EEG et une syncope ou une alt ration de la conscience ; une baisse du CBF en dessous de 12 15 mL/min/100 g provoque un silence lectroc r bral, un coma et l'arr t de la plupart des fonctions m taboliques et synaptiques neuronales. Des niveaux encore plus faibles d'isch mie sont tol r s s'ils apparaissent plus lentement, mais les neurones ne peuvent pas survivre lorsque le d bit est r duit en dessous de 8 10 mL/min/100 g. Une consommation d'oxyg ne de 2 mg/min/100 g (environ la moiti de la normale) est incompatible avec un tat d'alerte. Dans d'autres types d'enc phalopathie m tabolique, le flux sanguin c r bral peut rester pr s de la normale tandis que le m tabolisme est consid rablement r duit. Une exception est le coma qui r sulte des convulsions, dans lequel le m tabolisme et le flux sanguin sont consid rablement augment s. Les extr mes de temp rature corporelle (au-dessus de 41 C [105,8 F] ou en dessous de 30 C [86 F]) induisent galement le coma par un effet non sp cifique sur l'activit m tabolique des neurones. Certains de ces changements m taboliques sont probablement des piph nom nes, refl tant dans chaque enc phalopathie un type sp cifique de dysfonctionnement des neurones et de leurs cellules de soutien. Encore une fois, en r f rence la r duction du niveau de conscience, pour la plupart des alt rations m taboliques, le taux de changement du d rangement sous-jacent est aussi important que son niveau absolu. Les toxines m taboliques endog nes responsables du coma dans de nombreuses affections m dicales courantes ne peuvent pas toujours tre identifi es. Dans le diab te, par exemple, les corps d'ac tone (acide ac toac tique, acide -hydroxybutyrique et ac tone) sont pr sents en forte concentration, mais ce qui provoque le coma n'est pas tout fait clair ; De m me, dans l'ur mie, il y a probablement une accumulation de petites toxines mol culaires dialysables, notamment des d riv s ph noliques des acides amin s aromatiques, mais ceux-ci ne sont pas clairement la cause imm diate du coma. Dans le coma h patique, l' l vation du NH3 (ammoniac) dans le sang cinq six fois les niveaux normaux correspond peu pr s au niveau du coma, mais l'effet direct de l'ammoniac sur les neurones n'est pas enti rement caract ris . L'acidose lactique peut affecter le cerveau en abaissant le pH sanguin art riel moins de 7,0, ce qui peut suffire modifier le m tabolisme neuronal l' chelle mondiale. L'alt ration de la conscience qui accompagne l'insuffisance pulmonaire est principalement li e l'hypercapnie. Remis en question, les effets toxi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ques de ces mol cules n'ont pas t confirm s ni bien compris, comme par la suite. Dans l'hyponatr mie aigu (Na <120 mEq/L), quelle qu'en soit la cause, le dysfonctionnement neuronal est probablement le r sultat du mouvement intracellulaire de l'eau, entra nant un gonflement neuronal et une perte de chlorure de potassium des cellules. Le mode d'action des toxines bact riennes et des cytokines lib r es lors de la r ponse inflammatoire syst mique du sepsis est galement incompl tement compris. Des m dicaments tels que les anesth siques g n raux, qui seront abord s plus en d tail dans une section ult rieure, l'alcool, les opiac s, les barbituriques, les anti pileptiques, les antid presseurs et les benzodiaz pines induisent le coma par leurs effets directs sur les membranes neuronales du cerveau et du SRA ou sur les neurotransmetteurs et leurs r cepteurs. D'autres, comme l'alcool m thylique et l' thyl ne glycol, agissent tous deux directement et en produisant une acidose m tabolique. Bien que le coma des maladies toxiques et m taboliques volue g n ralement travers des stades de somnolence, de confusion et de stupeur (et que la s quence inverse se produise lors de la sortie du coma), chaque maladie conf re ses propres caract ristiques cliniques. La d charge neuronale soudaine et excessive qui caract rise une crise d' pilepsie est un autre m canisme courant du coma. L'activit convulsive focale a peu d'effet sur la conscience jusqu' ce qu'elle se propage d'un c t du cerveau (et du corps s'il y a une convulsion) l'autre. Un coma s'ensuit alors, probablement parce que l'extension de la d charge convulsive aux structures neuronales centrales profondes paralyse leur fonction. Dans d'autres types de crises, dans lesquelles la conscience est interrompue d s le d but, une origine dienc phalique a t postul e (crises centrenc phaliques de Penfield, comme discut au chapitre 15), mais cette id e a t controvers e pendant des d cennies. La commotion c r brale est un autre m canisme physiopathologique du coma. Dans le cas d'un traumatisme cr nien ferm , il a t d montr qu'au moment de la commotion c r brale, il y a une augmentation transitoire mais importante de la pression intracr nienne, de l'ordre de 200 700 lb/po2, qui dure quelques milli mes de seconde. On a longtemps cru que la vibration qui s'installait dans le cr ne et qui tait transmise au cerveau tait la base de la paralysie brutale de la fonction nerveuse qui caract rise le traumatisme cr nien (commotio cerebri). Sans exclure ce m canisme, il est tout aussi probable que le mouvement tourbillonnant soudain du cerveau induit par l'acc l ration ou la d c l ration d'un coup la t te produise une rotation (couple) des h misph res c r braux autour de l'axe du tronc c r bral sup rieur. La perturbation de la fonction des neurones dans cette r gion due la d formation m canique est probablement la cause imm diate de la perte de conscience. Ces m mes forces physiques, lorsqu'elles sont extr mes, provoquent de multiples l sions de cisaillement ou des h morragies dans le dienc phale et le tronc c r bral sup rieur. Le chapitre 34 traite en d tail du sujet des commotions c r brales. Une autre forme unique de coma est celle produite par les anesth siques par inhalation. Les effets de l'anesth sie g n rale ont t attribu s pendant de nombreuses ann es des modifications de la chimie physique des membranes neuronales. Plus r cemment, il a t reconnu que les interactions avec les canaux ioniques ligand-d pendants, en particulier les r cepteurs de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA)-A, et les alt rations de la fonction des neurotransmetteurs sont un m canisme plus probable d'inconscience induite par l'anesth sie. Un r sum d taill de ce que l'on sait de la neurochimie m tabolique des anesth siques a t donn par Campagna et ses coll gues et par Brown et ses coll gues ; Il met l'accent sur les changements dans la fonction des neurotransmetteurs plut t que sur les alt rations de la fluidit membranaire, mais ne donne toujours pas une th orie unifi e des effets de ces agents, en partie parce que diff rentes classes de m dicaments agissent diff rents endroits. Les anesth siques par inhalation sont inhabituels parmi les m dicaments produisant du coma en ce qui concerne la s quence d'effets inhibiteurs et excitateurs qu'ils produisent diff rentes concentrations. Avec l'anesth sie, une inhibition suffisante de l'activit du tronc c r bral peut tre obtenue pour liminer les r ponses pupillaires et les r flexes corn ens. Les deux reviennent la normale au moment o le patient est capable de parler. Un clonus soutenu, des r flexes tendineux exag r s et des signes de Babinski sont fr quents pendant le processus d'excitation. Rosenberg et ses associ s ont syst matiquement tudi ces r sultats. Les d ficits c r braux focaux pr existants des accidents vasculaires c r braux s'aggravent souvent de mani re transitoire avec l'administration d'anesth siques, comme c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 'est le cas dans une moindre mesure avec d'autres s datifs, les enc phalopathies m taboliques et l'hyperthermie. Mis part les surdoses r p t es de m dicament, les pisodes r currents de stupeur sont g n ralement le r sultat de la r currence d'un d r glement biochimique endog ne sous-jacent tel que l'hyperammoni mie ou l'insuffisance h patique. Un coma hyperammoni mique p riodique similaire chez les enfants et les adultes peut r sulter de d fauts enzymatiques du cycle de l'ur e, tels que le d ficit en ornithine transcarbamylase. Ceux-ci sont discut s au chapitre 36. Sous le titre de stupeur r currente idiopathique, une affection rare a t d crite chez des hommes adultes qui pr sentaient un tat prolong de somnolence profonde durant de quelques heures quelques jours par intermittence sur une p riode de plusieurs ann es. Malgr l'impression d'un trouble du sommeil li la narcolepsie, l'EEG a montr une activit rapide (b ta) g n ralis e, et la stupeur et les changements de l'EEG ont t invers s par le flumaz nil, un antagoniste des r cepteurs des benzodiaz pines. Au cours des pisodes, une augmentation de plusieurs fois de l'endoz pine-4 circulante, un agoniste de la diaz pine apparemment d'origine naturelle, tait pr sente dans le s rum et le liquide c phalo-rachidien. Par la suite, les auteurs des rapports originaux (Lugaresi et al) ont d couvert, en utilisant des techniques plus avanc es, que l'intoxication au loraz pam pouvait tre l'origine d'au moins certains des cas. Bien que des cas dans lesquels des antagonistes de la diaz pine inversent des pisodes de coma r current continuent d' tre rapport s (Huberfeld et al), le statut de cette entit reste ambigu en raison de la difficult d'exclure l'ingestion exog ne de m dicaments. Le modafinil, un m dicament qui produit de la vigilance, s'est galement av r efficace dans un rapport (Scott et Ahmed). Une forme particuli re d'absence transitoire de r ponse chez les personnes g es a t mise en vidence par Haimovic et Beresford. Il repr sentait 2% des patients hospitalis s qui leur taient r f r s pour le coma. L'EEG et d'autres valuations n'ont pas donn d'explication, mais leurs 5 patients pr sentaient diverses maladies syst miques. Elle peut r cidiver mais semble b nigne. Nous avons de l'exp rience avec trois de ces patients au fil des ans, tous des hommes dans leur septi me ou huiti me d cennie, qui n'avaient pas de maladie syst mique et qui ne pr sentaient aucun signe de Babinski, d'anomalies pupillaires et, pour la plupart, de limitations des mouvements oculaires (l'un avait un regard horizontal disproportionnellement meilleur que vertical avec le test oculo-c phalique). Leurs yeux taient ferm s et ils pouvaient tre r veill s bri vement et de mani re incoh rente jusqu' un tat de somnolence. L'EEG a montr un l ger ralentissement diffus, mais sans activit organis e semblable au sommeil. Les patients atteints de la maladie de Parkinson avanc e pr senteront parfois une absence pisodique similaire, mais avec les yeux ouverts. Il n'est pas clair pour nous si la migraine peut provoquer un syndrome similaire d'absence de r ponse, comme sugg r dans l' tude de la migraine h mipl gique familiale par Fitzsimmons et Wolfenden. La migraine basilaire peut exceptionnellement provoquer une stupeur transitoire et un coma. La stupeur catatonique et le syndrome de Kleine-Levin d'hypersomnolence p riodique (Chap. 18) et le changement de comportement de la catatonie doivent galement tre pris en compte. Le coma est produit par l'un des deux grands types de processus : le premier est clairement structurel ou morphologique, consistant soit en une l sion structurelle discr te dans le tronc c r bral sup rieur et le dienc phale inf rieur (qui peut tre primaire ou secondaire la compression), soit en des changements destructeurs plus tendus dans tous les h misph res. Le deuxi me type est m tabolique ou submicroscopique du type discut ci-dessus sous le sujet de l'enc phalopathie m tabolique, entra nant la suppression de l'activit neuronale dans le cerveau et le syst me d'activation r ticulaire. L'examen clinique dans le coma est con u pour s parer ces m canismes et valuer la profondeur ou la gravit du dysfonctionnement sous-jacent. En ce qui concerne les l sions structurelles visibles, l' tude d'un grand nombre de coma a r v l 3 types de l sions, chacune d'entre elles endommageant directement ou indirectement la fonction du RAS ou ses projections vers les h misph res c r braux. Dans le premier type, une grande masse dans un h misph re c r bral est d montrable, principalement une tumeur ; abc s; infarctus massifs ; ou une h morragie intrac r brale, sous-durale ou pidurale. Ces l sions massives provoquent un coma par compression secondaire du m senc phale et de la r gion thalamique centrale du RAS. Le d placement lat ral ou la compression directe de ces structures par l'avancement du lobe temporal m dical qui est forc dans l'ouverture tentorielle |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | peut tre la cause imm diate de la compression (voir ci-dessous et aussi Chap. 30). De m me, une l sion c r belleuse peut comprimer la r gion r ticulaire sup rieure adjacente du tronc c r bral sup rieur en la d pla ant vers l'avant et vers le haut. Un dossier clinique d taill montrera que le coma a co ncid avec ces d placements et hernies, comme nous le verrons plus loin. Dans la deuxi me configuration structurelle, qui se produit moins fr quemment, une l sion destructrice est situ e imm diatement dans le thalamus ou le m senc phale, auquel cas les neurones du RAS sont directement endommag s. Ce mod le caract rise l'AVC du tronc c r bral d l'occlusion de l'art re basilaire, aux h morragies thalamiques et du tronc c r bral sup rieur, et certaines formes de l sions traumatiques. Dans le troisi me type de l sions structurelles, il existe des l sions bilat rales g n ralis es du cortex et de la substance blanche c r brale, r sultant de l sions traumatiques (contusions, l sions axonales diffuses), d'accidents vasculaires c r braux isch miques bilat raux ou d'h morragies, d'enc phalite, de m ningite, d'hypoxie ou d'isch mie globale. Dans ces cas, le coma r sulte d'une interruption des impulsions thalamocorticales ou d'une destruction g n ralis e des neurones corticaux. Ce n'est que si les l sions c r brales sont bilat rales et tendues que la conscience est alt r e. De nombreuses maladies de cette cat gorie causent galement de graves l sions thalamiques du type mentionn ci-dessus ; contribuer au coma par ce m canisme. Ainsi, les changements pathologiques observ s dans les cas de coma sont compatibles avec les d ductions physiologiques, savoir que l' tat de coma est en corr lation avec les l sions des syst mes d'activation corticale dienc phalique. Les l sions petites et discr tes limit es la partie sup rieure du tronc c r bral dorsal et la partie inf rieure de la ligne m diane thalamie sont les plus petites, suffisantes pour produire un coma. Une tude de Parvizi et Damasio, sur la base de 9 cas de l sions pontiques bilat rales dorsales restreintes, a sugg r que des l sions au niveau d'un site caudal au RAS du m senc phale peuvent galement provoquer un coma. Ce point de vue largit nos conceptions des zones du syst me r ticulaire qui sont n cessaires l'excitation, mais une tude plus approfondie est justifi e. Une explication conceptuelle de cette configuration impliquant les pons dans le coma serait la perturbation de l'entr e noradr nergique du locus coeruleus vers le syst me r ticulaire. Cependant, dans le plus grand groupe de cas de coma, aucune l sion structurelle n'est r v l e par aucune technique de pathologie conventionnelle. Au lieu de cela, une anomalie m tabolique ou toxique ou une d charge lectrique g n ralis e (convulsions) provoque une d faillance neuronale au niveau subcellulaire ou mol culaire. ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES D PLACEMENTS C R BRAUX ET DES HERNIES (VOIR AUSSI CHAP. 30) Comme indiqu ci-dessus, les l sions c r brales importantes, destructrices ou consommatrices d'espace, telles que l'h morragie, la tumeur, l'abc s ou l'infarctus avec gonflement c r bral, alt rent g n ralement la conscience indirectement par d placement lat ral et vers le bas des structures sous-thalamo-sup rieures du tronc c r bral et hernie de la partie m diale du lobe temporal (uncus, hippocampe) dans l'ouverture du tentorium. Une cons quence du d placement purement lat ral du m senc phale, peut- tre en contraste avec la notion conventionnelle de compression par hernie, est que le m senc phale sup rieur est pouss contre le bord oppos du tentorium (l'encoche de Kernohan ou, plus exactement, le ph nom ne de Kernohan-Woltman). Cette configuration provoque une faiblesse et un signe de Babinski ipsilat ral la l sion h misph rique et plus tard, une posture extensrice de ce c t . L'art re c r brale post rieure et rarement le segment cisternal du nerf oculomoteur ipsilat ral peuvent galement tre comprim s au bord du tentorium, entra nant un infarctus du lobe occipital chez le premier et une ophtalmopar sie avec largissement pupillaire chez le second. Il s'ensuit de la discussion pr c dente que les l sions destructrices unilat rales des h misph res, telles que les infarctus ou les h morragies, ne causent g n ralement pas le coma moins qu'elles ne cr ent un certain degr d'effet de masse, qui comprime secondairement le tronc c r bral sup rieur. Il existe des exceptions o les patients ayant subi des accidents vasculaires c r braux massifs affectant le territoire de l'art re carotide interne sont somnolents et inattentifs d s le d but, avant m me que l'enflure c r brale ne se produise. Le plus souvent, ils sont simplement apathiques et ont tendance garder les yeux ferm s, un tat qui peut tre interpr t tort comme de la stupeur. Le terme hernie fait r f rence la luxation d'une partie de l'h misph re c r bral ou c r belleux de sa position normale un compartiment adjacent d limit par de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s plis duraux, un ph nom ne qui est vident la fois la table d'autopsie et l'imagerie du cerveau. Ainsi, les hernies sont appel es transfalcine ( travers la falx) ou transtentorielles ( travers l'ouverture tentorielle) ou sont nomm es par la structure d plac e c r belleuse, oncale, etc. La figure 16-1 et le tableau 16-2 d crivent ces d placements de tissu c r bral entre les compartiments duraux. Plum et Posner, la suite des observations de McNealy et Plum, ont divis les d placements transtentoriels du tronc c r bral en deux groupes : l'un un syndrome de hernie centrale avec d placement vers le bas et compression m diane du tronc c r bral sup rieur, et l'autre une insertion unilat rale du lobe temporal m dial, y compris le gyrus uncal, dans l'ouverture tentorielle et une compression ult rieure du m senc phale sur les c t s. Selon ces auteurs, le syndrome central prend la forme d'une d t rioration rostrale-caudale de la fonction du tronc c r bral : il y a d'abord apathie et somnolence et, souvent, un sch ma respiratoire de Cheyne-Stokes p riodique ; Suite cela, les pupilles deviennent petites et r agissent tr s peu la lumi re ; Les mouvements oculaires en t te de poup e ( yeux de poup e , oculoc phalique) sont toujours possibles, tout comme les d viations des yeux en r ponse des tests caloriques en eau froide. Les signes bilat raux de Babinski peuvent tre d tect s t t ; Plus tard, des r flexes de pr hension et des postures d cortiqu es apparaissent. Ces signes c dent la place un gradient descendant de signes du tronc c r bral : coma ; pupilles fixes de taille moyenne qui se rapportent des l sions du m senc phale ; postures d c r br es bilat rales ; perte des r ponses vestibulo-oculaires (calorique, oculovestibulaire), qui sont toutes le r sultat de l sions pontiques ; respirations irr guli res qui impliquent une destruction m dullaire ; et la mort. Le syndrome uncal, r sultat d'une hernie du lobe temporal m dial dans l'ouverture tentorielle, diff re en ce que la somnolence aux premiers stades est accompagn e ou pr c d e d'une dilatation pupillaire unilat rale, le plus souvent du c t de la masse, la suite de la compression du troisi me nerf par l'avancement du gyrus uncal. Notre propre exp rience ne s'accorde pas toujours avec cette distinction entre les deux syndromes de hernie. Nous n'avons t en mesure de d tecter qu'occasionnellement une s quence ordonn e de dysfonctionnement neuronal du niveau dienc phalique au niveau m dullaire, mais ce n'est pas n cessairement une vision contraire l'id e de la hernie, seulement que le mod le est imparfait. Avec le d calage lat ral et la hernie uncale, on observe parfois une petitesse des pupilles, plut t qu'une dilatation pupillaire ipsilat rale, au moment o la somnolence se d veloppe. Ou, rarement, la pupille controlat rale peut se dilater avant la pupille ipsilat rale. Il n'est pas non plus clair que la dilatation d'une pupille soit toujours due la compression du nerf oculomoteur par l'uncus herni . Comme souvent dans le mat riel pathologique, le troisi me nerf est tir et angul au-dessus du clivus ou comprim sous l'art re c r brale post rieure descendue. L'implication du troisi me noyau nerveux ou de ses fibres de sortie dans le m senc phale peut tre responsable de la dilatation de la pupille oppos e, ce qui se produit habituellement apr s que la pupille du c t de la masse est devenue fixe (Ropper, 1990). Dans notre tude en s rie de 12 patients pr sentant un gonflement c r bral et des d calages dienc phaliques-m senc phaliques lat raux caus s par des infarctus h misph riques, 4 n'avaient initialement pas d'hypertrophie pupillaire ipsilat rale ; Chez 1 patient, l'hypertrophie pupillaire tait controlat rale ; chez 3 patients, les pupilles taient sym triques lorsque la somnolence laissait place la stupeur ou au coma (Ropper et Shafran). La respiration cyclique de Cheyne-Stokes tait un signe pr coce de d t rioration. Chez un patient, le premier signe moteur tait une rigidit d c r br e ipsilat rale plut t qu'une posture d cortic e ; la plupart des patients pr sentaient des signes bilat raux de Babinski au moment o ils sont devenus stuporeux. L'apparition d'un signe de Babinski sur le c t non h mipar tique a t une sentinelle relativement fiable mais non invariante du d placement du tissu c r bral secondaire l'ouverture tentorielle. Les l ments importants de la compression secondaire du tronc c r bral sup rieur peuvent se produire dans certains cas enti rement au-dessus du plan du tentorium et tre dus un d placement horizontal des structures plut t qu' une hernie. Avec les masses aigu s, un d placement horizontal de 3 5 mm de la calcification pin ale est associ la somnolence ; 5 8 mm, avec stupeur ; et sup rieure 8 ou 9 mm, avec coma (Ropper, 1986). Le d calage du septum pellucidum pr dit de mani re moins fiable le niveau de conscience. Le degr de distorsion tissulaire verticale diff re selon les |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | cas. Pleasure et ses coll gues ont d crit un syndrome de faible pression du liquide c phalo-rachidien (LCR) provoquant une hernie purement descendante et une stupeur qui a t corrig e par l'infusion de liquide dans le canal rachidien. D'autres, notamment Reich et ses coll gues, ont trouv que les preuves du d placement vertical taient plus convaincantes que du d placement horizontal. Dans tous les cas, l'emplacement par rapport l'ouverture tentorielle, la taille d'une masse et la rapidit de son expansion d terminent tous le degr de distorsion c r brale et de d placement de structures cruciales dans le dienc phale et le m senc phale sup rieur. Andrews et ses coll gues ont soulign que les h morragies frontales et occipitales sont moins susceptibles de d placer des structures profondes et de provoquer un coma que les caillots de taille quivalente dans les lobes pari tals ou temporaux. Il n'est pas non plus surprenant que des masses qui s'agrandissent lentement, telles que les tumeurs c r brales, puissent provoquer des d placements massifs de tissu c r bral, tout en entra nant peu de changements cliniques. En d'autres termes, tous les commentaires ci-dessus doivent prendre en consid ration le taux d' volution d'une masse et sa localisation et sa relation avec les structures vitales qui maintiennent l'excitation. Le dysfonctionnement neuronal des structures profondes, en particulier du SRA, r sultant de la compression est probablement d une isch mie mais ce probl me n'a pas t bien tudi et il est possible qu'une distorsion m canique des neurones ou de la glie puisse y contribuer. Souvent, le trouble primaire sous-jacent au coma est parfaitement vident, comme dans le cas d'un traumatisme cr nien grave ou d'une surdose de drogue connue. Trop souvent, cependant, le patient comateux est amen l'h pital et peu d'informations m dicales pertinentes sont disponibles. La n cessit d' tre efficace dans l' tablissement d'un diagnostic et la prestation de soins aigus appropri s exige que le m decin adopte une approche m thodique qui s'attaque d'abord aux causes courantes et traitables du coma. Lorsque le patient comateux est vu pour la premi re fois, les voies respiratoires du patient sont d gag es et la pression art rielle est r tablie ; S'il y a eu traumatisme, il faut v rifier s'il n'y a pas de saignement d'une plaie ou d'un organe rompu (p. ex., rate ou foie). En cas d'hypotension, la mise en place d'un cath ter veineux central et l'administration de liquides et d'agents presseurs, d'oxyg ne, de sang ou de solutions de glucose (de pr f rence apr s un pr l vement sanguin pour la d termination du glucose et l'administration de thiamine) ont pr s ance sur les proc dures de diagnostic. Si les respirations sont superficielles ou laborieuses, ou s'il y a des vomissements avec une menace d'aspiration, une intubation trach ale et une ventilation m canique sont instaur es. Les voies respiratoires oropharyng es sont par ailleurs ad quates chez un patient comateux qui respire normalement. Les patients profond ment comateux avec une respiration superficielle n cessitent une intubation endotrach ale. Le patient souffrant d'un traumatisme cr nien peut galement avoir subi une fracture des vert bres cervicales, auquel cas des pr cautions doivent tre prises lors des mouvements de la t te et du cou ainsi que lors de l'intubation, de peur que la moelle pini re ne soit endommag e par inadvertance. Ces questions sont abord es en d tail plus loin, dans la section Prise en charge du patient dans un coma aigu . Une enqu te est ensuite men e pour d terminer les circonstances dans lesquelles la personne a t trouv e et son tat de sant ant rieur, s'il y avait des ant c dents de diab te, de traumatisme cr nien, de convulsion, de consommation d'alcool ou de drogues, ou un pisode ant rieur de coma ou de tentative de suicide. Les personnes qui accompagnent le patient comateux l'h pital doivent tre encourag es rester jusqu' ce qu'elles aient t interrog es. En plus des tests de laboratoire de base qui s'appliquent au coma, un d pistage toxicologique est g n ralement appropri . Pour valuer la confusion, la stupeur ou le coma chez un patient d j hospitalis , il est g n ralement instructif d'examiner attentivement les m dicaments du patient. Un grand nombre de compos s peuvent r duire la vigilance au point d'une somnolence ou d'une stupeur profonde, en particulier s'il existe des probl mes m dicaux sous-jacents (par exemple, une insuffisance h patique). Les s datifs, les anti pileptiques, les opiac s, certains antibiotiques, les antid presseurs et les compos s antipsychotiques figurent en bonne place dans les listes d'intoxications iatrog nes. D'apr s une premi re enqu te, de nombreuses causes courantes de coma, telles que les traumatismes cr niens graves, l'alcoolisme ou d'autres formes d'intoxication m dicamenteuse, et l'h morragie c r brale hypertensive, sont facilement reconnues. Suite cela, les tests de bas |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e des lectrolytes, du glucose et de la fonction r nale sont tablis, car un d r glement de l'un d'entre eux peut entra ner une stupeur ou un coma. Dans certaines circonstances, un d pistage toxicologique peut tre ajout , comme si le patient tait vu pour la premi re fois dans un contexte d'urgence. Les alt rations des signes vitaux (temp rature, fr quence cardiaque, fr quence respiratoire et pression art rielle) sont des aides importantes au diagnostic. La fi vre est le plus souvent le r sultat d'une infection syst mique telle qu'une pneumonie ou une m ningite bact rienne ou une enc phalite virale. Une temp rature corporelle excessivement lev e (42 C [107,6 F] ou 43 C [109,4 F]) associ e une peau s che doit susciter une suspicion de coup de chaleur ou d'intoxication par un m dicament ayant une activit anticholinergique. La fi vre ne doit pas tre attribu e trop facilement une l sion c r brale qui a perturb le centre de r gulation de la temp rature, ce qu'on appelle la fi vre centrale, ce qui est un ph nom ne rare. L'hypothermie est observ e chez les patients pr sentant une intoxication l'alcool ou aux barbituriques, une noyade, une exposition au froid, une insuffisance circulatoire p riph rique, une m ningite tuberculeuse avanc e et un myx d me. Une respiration lente indique une intoxication aux opiac s ou aux barbituriques et parfois une hypothyro die, tandis qu'une respiration profonde et rapide (respiration de Kussmaul) doit sugg rer la pr sence d'une pneumonie, d'une acidose diab tique ou ur mique, d'un d me pulmonaire ou de l'apparition moins fr quente d'une maladie intracr nienne provoquant une hyperventilation neurog ne centrale. Les maladies qui augmentent la pression intracr nienne ou endommagent le cerveau provoquent souvent une respiration de Cheyne-Stokes lente, irr guli re ou cyclique. Les diff rents sch mas respiratoires d sordonn s et leur signification clinique sont d crits plus loin. Les vomissements au d but d'un coma soudain, en particulier s'ils sont associ s une hypertension prononc e, sont caract ristiques de l'h morragie c r brale dans les h misph res, le tronc c r bral, le cervelet ou les espaces sous-arachno diens. Une hypertension marqu e est observ e chez les patients atteints d'h morragie c r brale et d'enc phalopathie hypertensive et chez les enfants pr sentant une pression intracr nienne nettement lev e. L'hypotension est le r sultat habituel dans les tats de conscience d pressive en raison du diab te, d'une intoxication alcoolique ou barbiturique, d'une h morragie interne, d'un infarctus du myocarde, d'un an vrisme aortique diss quant, d'une septic mie, d'une maladie d'Addison ou d'un traumatisme c r bral massif. La fr quence cardiaque, si elle est exceptionnellement lente, sugg re un blocage cardiaque d des m dicaments tels que les antid presseurs tricycliques ou les anticonvulsivants, ou si elle est associ e une respiration p riodique et l'hypertension, une augmentation de la pression intracr nienne. L'inspection de la peau peut fournir des informations pr cieuses. La cyanose des l vres et du lit de l'ongle signifie une oxyg nation insuffisante. La coloration rouge cerise est typique de l'intoxication au monoxyde de carbone. Des ecchymoses multiples (en particulier une ecchymose ou une zone mar cageuse dans le cuir chevelu), des saignements, une fuite de LCR d'une oreille ou du nez ou une h morragie p riorbitaire augmentent consid rablement la probabilit d'une fracture cr nienne et d'un traumatisme intracr nien ou d'une coagulopathie s v re provoquant une h morragie intracr nienne. Les t langiectasies et l'hyper mie du visage et des conjonctives sont les stigmates courants de l'alcoolisme ; Le myx d me conf re un gonflement caract ristique du visage, et l'hypopituitarisme un teint jaun tre tout aussi caract ristique. Une p leur marqu e sugg re une h morragie interne. Une ruption maculaire-h morragique indique la possibilit d'une infection m ningocoque, d'une endocardite staphylococcique, d'un typhus ou d'une fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses. Une transpiration excessive sugg re une hypoglyc mie ou un choc, et une peau excessivement s che, une acidose diab tique ou une ur mie. De grosses ampoules, parfois sanglantes, peuvent se former sur des points de pression tels que les fesses si le patient est rest immobile pendant un certain temps ; Ce signe est particuli rement caract ristique de l' tat immobile profond ment insensible et prolong de la s dation aigu , de l'intoxication alcoolique et opiac e. Le purpura thrombocytop nique thrombotique (PTT), la coagulation intravasculaire diss min e et l'embolie graisseuse diffuse apr s une l sion osseuse peuvent provoquer des p t chies diffuses ou un purpura ; Ces derniers sont souvent agr g s dans les plis axillaires ant rieurs. L'odeur de l'haleine peut fournir un indice sur l' tiologie du coma. L'alcool est facilement reconnaissable. L'odeur de fruit g t du coma c toacide diab tique, l'od |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | eur urinaire de l'ur mie, le f tus musqu et l g rement f cal du coma h patique et l'odeur d'amande br l e de l'empoisonnement au cyanure sont suffisamment distinctifs pour tre identifi s par les m decins qui poss dent un sens aigu de l'odorat. L'odeur distinctive du m l na, ressentie dans les anciennes salles ouvertes des grands h pitaux, est un signe d'h morragie gastro-intestinale rapide. Examen neurologique du patient stuporeux ou comateux Bien que limit certains gards par rapport l'examen du patient alerte, l'examen neurologique du patient comateux est relativement simple. L'observation du patient pendant quelques instants permet souvent d'obtenir des informations consid rables. Les postures pr dominantes des membres et du corps ; la pr sence ou l'absence de mouvements spontan s d'un c t ; la position de la t te et des yeux ; et le rythme, la profondeur et le rythme de la respiration fournissent chacun des informations substantielles. L' tat de r activit est ensuite estim en notant la r action du patient des stimuli s quentiellement plus vigoureux en commen ant par l'appel de son nom, des commandes simples, puis des stimuli nocifs tels que chatouiller les narines, pression supraorbitaire ou sternale, pincer le c t du cou ou les parties internes des bras ou des cuisses, ou appliquer une pression sur les articulations. Par cette m thode, on peut estimer grossi rement la fois le degr d'absence de r ponse et les changements d'heure en heure. La vocalisation peut persister dans la stupeur et sera la premi re r ponse tre perdue lorsque le coma appara t. Les mouvements de grimace et d' vitement habile des parties stimul es du corps sont pr serv s dans la stupeur ; Leur pr sence confirme l'int grit des voies corticobulbaires et corticospinales. Le b illement et le changement spontan de position du corps indiquent un degr minimal d'inactivit . Ces signes ont t l gamment r sum s par Fisher sur la base de ses propres observations. L' chelle de coma de Glasgow, largement adopt e, construite l'origine comme un moyen simple et rapide de quantifier la r activit des patients atteints de traumatisme c r bral, peut tre utilis e dans la classification d'autres maladies aigu s productrices de coma, comme mentionn plus haut dans ce chapitre (voir aussi Chap. 35). Plusieurs autres chelles telles que le FOUR Score (Wijdicks et al, 2005) ont t con ues et sont utilis es dans diverses unit s. Dans tous les stades, sauf les plus profonds du coma, l'irritation m ning e due une m ningite bact rienne ou une h morragie sous-arachno dienne entra nera une r sistance l'excursion initiale de flexion passive du cou, mais pas l'extension, la rotation ou l'inclinaison de la t te. Le m ningisme est un signe assez sp cifique mais quelque peu insensible d'irritation m ning e, comme comment au chapitre 1. La r sistance au mouvement du cou dans toutes les directions peut faire partie d'une rigidit musculaire g n ralis e ou d'une dystonie ou indiquer une maladie de la colonne cervicale. Chez le nourrisson, le renflement de la fontanelle ant rieure est parfois un signe plus fiable de m ningite qu'une raideur de la nuque. Une hernie du lobe temporal ou c r belleuse ou une rigidit d c r br e peut galement cr er une r sistance la flexion passive du cou et tre confondue avec une irritation m ning e. Une l sion causant le coma dans un h misph re c r bral peut tre d tect e par une observation attentive des mouvements spontan s, des r ponses la stimulation, des postures dominantes et par l'examen des nerfs cr niens. L'h mipl gie se r v le par une absence de mouvements agit s des membres d'un c t et par des mouvements de protection inad quats en r ponse des stimuli douloureux. Les membres affaiblis sont g n ralement rel ch s et, s'ils sont soulev s du lit, ils tombent en fl au . La jambe h mipl gique se trouve dans une position de rotation externe (cela peut galement tre caus par une fracture du f mur), et la cuisse affect e semble plus large et plus plate que la cuisse non h mipl gique. l'expiration, la joue et les l vres gonflent du c t paralys du visage. Une l sion dans un h misph re c r bral fait que les yeux sont d tourn s du c t paralys (vers la l sion, comme d crit ci-dessous) ; L'inverse se produit avec les l sions du tronc c r bral. Dans la plupart des cas, une h mipl gie et un signe de Babinski qui l'accompagne sont r v lateurs d'une l sion h misph rique controlat rale ; mais avec un effet de masse lat rale et une compression du p doncule c r bral oppos contre le tentorium, une posture extensrice, un signe de Babinski et une faiblesse du bras et de la jambe peuvent appara tre ipsilat rales la l sion (le signe de Kernohan-Woltman mentionn pr c demment). Un g missement ou une grimace peut tre provoqu par des stimuli douloureux appliqu s d'un c t mais pas de l'autre, refl tant une h mianesth sie. Lors de la grimace en r ponse des stimuli, une faiblesse faci |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ale peut tre not e. Parmi les diff rents indicateurs de la fonction du tronc c r bral, les plus utiles sont la taille et la r activit des pupilles, les mouvements oculaires, les r flexes vestibulo-oculaires et, dans une moindre mesure, le sch ma respiratoire. Ces fonctions, comme la conscience elle-m me, d pendent de l'int grit des structures du m senc phale et du pont rostral. Ceux-ci sont d'une grande importance diagnostique chez le patient comateux. Une pupille unilat ralement largie ( Huthcinson ) est un indicateur pr coce d' tirement ou de compression du troisi me nerf et refl te la pr sence d'une masse h misph rique ipsilat rale sus-jacente, comme d crit pr c demment dans la section sur les hernies. Une perte de r action la lumi re pr c de g n ralement l' largissement de la pupille. En tant que ph nom ne transitionnel, la pupille peut devenir ovale ou en forme de poire ou sembler d centr e (corectopie) en raison d'une perte diff rentielle d'innervation d'une partie du sphincter pupillaire. La pupille non r active la lumi re continue s' largir jusqu' une taille de 6 9 mm de diam tre et est bient t rejointe par une l g re d viation de l' il vers l'ext rieur. Dans des cas inhabituels, la pupille controlat rale la masse peut s'agrandir en premier ; Cela aurait t le cas dans 10% des h matomes sous-duraux, mais a t beaucoup moins fr quent d'apr s notre exp rience. Au fur et mesure que le d placement du m senc phale se poursuit, les deux pupilles se dilatent et ne r agissent plus la lumi re, probablement la suite de la compression des noyaux oculomoteurs dans le m senc phale rostral (Ropper, 1990). La derni re tape de l' volution de la compression du tronc c r bral tend tre une l g re r duction de la taille des pupilles des deux c t s, 5 mm ou moins. La taille et la forme normales des pupilles, ainsi que les r flexes lumineux, indiquent l'int grit des structures du m senc phale et attirent l'attention sur une cause de coma autre qu'une masse. Les l sions tegmentales pontines provoquent des pupilles extr mement miotiques (<1 mm de diam tre) avec une r action peine perceptible la lumi re forte ; Ceci est caract ristique de la phase pr coce de l'h morragie pontine. La dilatation pupillaire ipsilat rale due au pincement du c t du cou (r flexe ciliospinal) est g n ralement perdue dans les l sions du tronc c r bral. Le syndrome de Horner (myosis, ptose et r duction de la transpiration faciale) peut tre observ ipsilat ralement une l sion du tronc c r bral ou de l'hypothalamus ou comme signe de dissection de l'art re carotide interne. Avec le coma caus par des intoxications m dicamenteuses et des troubles m taboliques intrins ques, les r actions pupillaires sont g n ralement pargn es, mais il y a des exceptions notables. Les concentrations s riques d'opiac s qui sont suffisamment lev es pour provoquer le coma ont comme signe constant des pupilles pr cises, avec une constriction la lumi re qui peut tre si faible qu'elle n'est d tectable qu' la loupe. Les barbituriques forte dose peuvent agir de la m me mani re, mais le diam tre pupillaire a tendance tre de 1 mm ou plus. L'intoxication syst mique l'atropine ou des m dicaments qui ont des qualit s atropiniques, en particulier les antid presseurs tricycliques, mais aussi, par un autre m canisme, les inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine est caract ris e par une dilatation et une relative absence de r ponse la lumi re des pupilles. L'hippie, ou taille pupillaire fluctuante, est un signe caract ristique mais non invariant de l'enc phalopathie m tabolique. Mouvements des yeux et des paupi res et r ponses corn ennes Ceux-ci sont modifi s de diverses mani res dans le coma. Dans la stupeur ou le coma l ger d'origine m tabolique, les yeux se prom nent conjugu ment d'un c t l'autre de mani re apparemment al atoire, se reposant parfois bri vement dans une position excentrique. Ces mouvements disparaissent mesure que le coma s'approfondit, et les yeux restent alors immobiles et l g rement exotropes. Dans le coma bih misph rique, les yeux peuvent se d placer en douceur d'un c t l'autre (yeux d'essuie-glace). Une d viation lat rale et l g re vers le bas d'un il sugg re la pr sence d'une paralysie du troisi me nerf de ce c t , et une d viation m diale de la paralysie du sixi me nerf. Il y a une d viation conjugu e persistante des yeux d'un c t , en s' loignant du c t de la paralysie avec une grande l sion c r brale (en regardant vers la l sion) et vers le c t de la paralysie avec une l sion pontique unilat rale (en regardant ailleurs que la l sion). Les yeux sens inverse : une d viation conjugu e paradoxale du c t oppos une grande l sion h misph rique peuvent survenir avec des l sions thalamiques et du tronc c r bral sup rieur. Lors d'une crise focale, les yeux se tournent ou se tournent vers le c t convulsif (oppos au foyer irritatif). Les globes se tournent vers le bas et ve |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rs l'int rieur (en regardant le nez) avec des h matomes ou des l sions isch miques du thalamus et du m senc phale sup rieur (une variante du syndrome de Parinaud). Le nystagmus de r traction et de convergence et le bobbing oculaire , d crits au chapitre 13, se produisent avec des l sions dans le tegmentum du cerveau moyen et du pont, respectivement. Le plongeon oculaire , dans lequel les yeux descendent lentement et retournent rapidement au m ridien, est observ avec un coma caus par l'anoxie et les intoxications m dicamenteuses ; Les mouvements oculaires horizontaux sont pr serv s avec le plongeon oculaire mais effac s dans les cas de balancement oculaire la suite de la destruction des centres du regard pontin. Les l sions structurelles du tronc c r bral produisant un coma abolissent la plupart, sinon la totalit , des mouvements oculaires conjugu s, alors que les troubles m taboliques ne le font g n ralement pas (sauf dans les cas de coma h patique profond et de surdosage de m dicaments anti pileptiques). Les r flexes vestibulo-oculaires (mouvements oculaires de poup e) sont d clench s en tournant ou en inclinant la t te et en observant le mouvement des globes en maintenant les paupi res ouvertes. La r ponse dans le coma d'origine m tabolique ou celle provoqu e par des l sions structurelles bih misph riques consiste en un mouvement conjugu des yeux dans la direction oppos e. L'induction de ces r flexes oculaires chez un patient comateux fournit trois l ments d'information inestimables : (1) la preuve d'un fonctionnement sans entrave du m senc phale et des structures tegmentales pontiques qui int grent les mouvements oculaires biooculaires ; (2) l'int grit des nerfs oculomoteurs (III, IV et VI) des deux c t s, mais aussi (3) la perte de l'inhibition corticale qui tient normalement ces mouvements en chec. En d'autres termes, la pr sence de mouvements oculaires r flexes non alt r s implique que le coma n'est pas caus par la compression ou la destruction du m senc phale sup rieur. En r f rence ce dernier d'entre eux, le coma d des l sions bih misph riques ou la suppression m tabolique, les yeux semblent se balancer facilement d'un c t l'autre et verticalement lorsque la t te est d plac e dans la direction oppos e. En fait, les yeux sont stationnaires par rapport aux trois dimensions de l'espace mais donnent l'impression de bouger parce que la t te est en mouvement. C'est comme si les globes taient sous contr le gyroscopique, et en fait ils le sont gr ce leurs connexions l'appareil vestibulaire. Chez un patient veill , par exemple, qui feint le coma, les yeux bougent avec la t te lorsqu'elle est tourn e parce que les lobes pari taux inhibent les r flexes oculo- piphaliques afin de permettre le suivi visuel des objets. De plus, dans la mort c r brale, la destruction des voies du tronc c r bral et des noyaux oculomoteurs fait que le oui se d place avec la t te lorsqu'elle est tourn e. De m me, une intoxication s dative ou anti pileptique suffisamment profonde pour provoquer un coma peut souvent tre l'origine de r actions oculoc phaliques et, dans les cas extr mes, m me de r ponses vestibulaires-oculaires (caloriques), comme indiqu ci-dessous. L'asym trie des mouvements oculaires provoqu s est un signe de maladie focale du tronc c r bral. Dans les cas de coma caus par une grande masse dans un h misph re c r bral qui comprime secondairement le tronc c r bral sup rieur, les r flexes oculo- phaliques sont g n ralement pr sents, mais le mouvement de l' il sur le c t de la masse peut tre entrav en adduction la suite d'une par sie compressive du troisi me nerf. Un stimulus plus vigoureux pour les mouvements oculaires dans le coma est r alis par l'irrigation d'une oreille avec 10 ml d'eau froide (ou de l'eau temp rature ambiante si le patient est encore excitable). Cela provoque une lente d viation conjugu e des yeux vers l'oreille irrigu e, suivie en quelques secondes d'un nystagmus compensatoire (composante rapide en s' loignant du c t stimul ). Il s'agit du test vestibulo-oculaire (oculovestibular), ou test calorique. Les pis sont irrigu s s par ment quelques minutes d'intervalle. Chez les patients comateux, la phase rapide correctrice du nystagmus qui est m di e par les lobes frontaux est perdue et les yeux sont d vi s toniquement vers le c t irrigu l'eau froide, ou loin du c t irrigu avec de l'eau chaude ; Cette position peut tre maintenue pendant 2 3 min. Les l sions du tronc c r bral perturbent ces r flexes oculovestibulaires ; Si un il est abduct et que l'autre ne parvient pas adduire, on peut conclure que le faisceau longitudinal m dial a t interrompu (une ophtalmopl gie internucl aire du c t de la paralysie des adducteurs) ou que le troisi me noyau nerveux a t endommag . La paralysie d'Abducens est indiqu e par une position de repos sotrope et une absence de d viation vers l'ext rieur d'un il avec les man uvres r flexes. L'absence totale |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de mouvement oculaire en r ponse aux tests oculovestibulaires indique une perturbation s v re des syst mes tegmentaux du tronc c r bral dans le pont et le m senc phale ou, comme d j mentionn , une surdose profonde de s datifs, d'anesth siques ou d'anticonvulsivants. Une r duction de la fr quence et une perte ventuelle de clignement spontan , puis une perte de r ponse au toucher des cils et, enfin, une absence de r ponse au toucher corn en (le r flexe corn en se d place dans le nerf trijumeau et le membre eff rent, le nerf facial) sont parmi les signes les plus fiables de l'approfondissement du coma. Une asym trie marqu e dans les r ponses corn ennes indique soit une l sion aigu de l'h misph re oppos , soit, moins souvent, une l sion ipsilat rale du tronc c r bral. Les mouvements de repos des deux bras et des deux jambes et les mouvements de pr hension et de cueillette signifient que les voies corticospinales sont plus ou moins intactes. La r sistance oppositionnelle au mouvement passif (rigidit paratonique), les mouvements d' vitement complexes et les mouvements protecteurs discrets ont la m me signification ; Surtout s'ils sont bilat raux et qu'ils sugg rent que le coma n'est pas profond. Les mouvements d'abduction (loin de la ligne m diane) pour chapper un stimulus nocif ont la m me signification et diff rencient une r ponse motrice d'une posture, d crite ci-dessous. L' pilepsie motrice focale indique que la voie corticospinale vers le c t convulsif est intacte. En cas de destruction massive d'un h misph re c r bral, comme cela se produit lors d'une h morragie hypertensive ou d'une occlusion interne de l'art re carotide ou c r brale moyenne, l'activit convulsive peut se manifester uniquement dans les membres ipsilat raux, les membres controlat raux tant emp ch s de participer par l'h mipl gie. Des formes labor es de mouvement semi-volontaire peuvent se manifester du c t non h mipar tique chez les patients atteints d'une maladie tendue dans un h misph re ; Ils repr sentent probablement une sorte de d sinhibition des mouvements corticaux et sous-corticaux. Les mouvements chor tiques, ath tiques ou h mibalistiques indiquent un trouble des structures ganglionnaires de la base et sous-thalamiques, tout comme ils le font chez le patient alerte, mais ne sont pas utiles pour localiser la cause du coma. Posture chez le patient comateux Une posture anormale de quelque importance est la rigidit d c r br e, qui, dans sa forme pleinement d velopp e, consiste en opisthotonos, serrement des m choires et extension raide des membres, avec rotation interne des bras et flexion plantaire des pieds (voir chap. 3). Elle se manifeste le plus souvent par une br ve extension tonique des membres. Ce sch ma postural a t d crit pour la premi re fois par Sherrington, qui l'a produit chez les chats et les singes en transectant le tronc c r bral au niveau intercolliculaire. Chez les animaux, on a not que la posture d c r br e tait ipsilat rale une l sion unilat rale, et qu'elle n' tait donc pas le r sultat d'une atteinte des voies corticospinales ; L'inverse est vrai chez l'homme. Une corr lation anatomique pr cise entre la posture et le niveau de la l sion est rarement possible chez les patients qui d veloppent une posture st r otyp e de l'extenseur telle qu'elle se pr sente dans divers contextes - avec une compression du m senc phale caus e par une masse h misph rique ; avec l sions c r belleuses ou autres l sions de la fosse post rieure ; dans certains troubles m taboliques tels que l'anoxie et l'hypoglyc mie ; et, rarement, avec un coma h patique et une intoxication profonde la drogue ou l'alcool. Les patients pr sentant une l sion aigu d'un h misph re c r bral peuvent pr senter un type similaire de posture extensrice des membres controlat raux et parfois ipsilat raux, et cela peut coexister avec la capacit de Faites des mouvements intentionnels du m me membre. Les postures extensrices, unilat rales ou bilat rales, se produisent spontan ment, mais le plus souvent, elles sont en r ponse une manipulation des membres ou un stimulus tactile ou nocif. Un autre sch ma connexe consiste en une posture extensrice d'un bras et d'une jambe d'un c t , et une flexion et une abduction du bras oppos . Chez certains patients pr sentant des modifications posturales extensrices, la l sion se trouve clairement dans la substance blanche c r brale ou les ganglions de la base, ce qui est difficile concilier avec l'explication physiologique classique de la posture d c r br e. La posture d c r br e, que ce soit dans les pr parations exp rimentales ou chez l'homme, n'est g n ralement pas un tat persistant. Par cons quent, le terme d' tat d c r br , tel que sugg r par Feldman et Sahrmann, est pr f rable la rigidit d c r br e, qui implique une attitude d'extenseur tonique fixe. La posture d cortiqu e, habituellement, avec le ou les bras en flexion et en adduction et la ou les jambes tendues, signifie des l sions |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | un niveau plus rostral du syst me nerveux dans la substance blanche c r brale ou la capsule interne et le thalamus. La rigidit d cortic e bilat rale est essentiellement une h mipl gie spastique bilat rale. Les postures diagonales, par exemple, la flexion d'un bras et l'extension du bras et de la jambe oppos s, indiquent g n ralement une l sion supratentorielle. Des postures extensrices nergiques des bras et des r ponses fl chisseuses faibles des jambes sont g n ralement observ es avec des l sions peu pr s au niveau des noyaux vestibulaires. Les l sions en dessous de ce niveau entra nent la flaccidit et l'abolition de toutes les postures et de tous les mouvements. S'il est pr c d de postures d cortiqu es ou d c r br es, le coma est profond et volue g n ralement vers la mort c r brale. Ce n'est que dans les formes les plus avanc es d'intoxication et de coma m tabolique, comme cela peut se produire avec la n crose anoxique des neurones dans tout le cerveau, que la toux, la d glutition, le hoquet et la respiration spontan e sont tous abolis. De plus, les r flexes tendineux et plantaires peuvent donner peu d'indications sur ce qui se passe. Les r flexes tendineux sont pr serv s jusqu'aux derniers stades du coma d des perturbations m taboliques et des intoxications. Dans le coma caus par un infarctus c r bral important ou une h morragie, les r flexes tendineux peuvent tre normaux ou seulement r duits du c t h mipl gique et les r flexes plantaires peuvent tre initialement absents avant de devenir extenseurs. Les r ponses des fl chisseurs plantaires, qui succ dent aux r ponses des extenseurs, signifient soit un retour la normale, soit, dans le contexte d'un coma qui s'aggrave, une transition vers la mort c r brale. Sch mas respiratoires Des l sions supratentorielles massives, des l sions c r brales profondes bilat rales et de l g res perturbations m taboliques entra nent une alt ration des modes respiratoires, en particulier des p riodes d'hyperpn e croissante et d croissante alternant avec une p riode d'apn e plus courte (respiration de Cheyne-Stokes). Ce ph nom ne a t attribu , pour des raisons incertaines, l'isolement des centres respiratoires du tronc c r bral du cerveau, les rendant plus sensibles que d'habitude au dioxyde de carbone (hyperventilation). Il est postul qu' la suite d'une respiration excessive, le dioxyde de carbone sanguin tombe en dessous de la concentration requise pour stimuler les centres, et la respiration s'arr te progressivement. Le dioxyde de carbone s'accumule ensuite nouveau jusqu' ce qu'il d passe le seuil respiratoire, puis le cycle se r p te. Alternativement, la p riodicit a t attribu e l'effet stimulant d'une faible PO2 art rielle sur un centre respiratoire d prim . Dans les deux cas, la pr sence de la respiration de Cheyne-Stokes signifie un dysfonctionnement bilat ral des structures c r brales, g n ralement profond ment dans les h misph res ou le dienc phale, g n ralement cause d'une intoxication ou d'un d r glement m tabolique ou de l sions structurelles bilat rales telles que des h matomes sous-duraux. Une observation attentive r v lera que la partie apn ique du cycle correspond une diminution du niveau d'excitation. En soi, la respiration de Cheyne-Stokes n'est pas un signe grave. Il peut survenir pendant le sommeil chez les personnes g es et peut tre une manifestation de divers troubles cardiopulmonaires chez les patients veill s. Ce n'est que lorsqu'il c de la place des sch mas respiratoires plus irr guliers qui refl tent des l sions structurelles du tronc c r bral que le patient est en danger imminent, comme nous le verrons ci-dessous. Un certain nombre d'autres rythmes respiratoires aberrants se produisent partir de l sions du tronc c r bral (celles-ci sont examin es au chapitre 25), mais peu sont sp cifiquement localis s. Les arythmies respiratoires les plus visibles sont associ es des l sions inf rieures au niveau du syst me d'activation r ticulaire et se trouvent donc dans les derniers stades de la compression du tronc c r bral ou avec des l sions destructrices du tronc c r bral telles que l'infarctus, l'h morragie ou la tumeur infiltrante. Les l sions du tegmentum pontique moyen inf rieur et sup rieur du t gmentum pontique, primaires ou secondaires une hernie transtentorielle, peuvent donner lieu une hyperventilation neurog ne centrale (HCN). Ce trouble se caract rise par une augmentation du d bit et de la profondeur de la respiration un point tel qu'il produit une alcalose respiratoire avanc e. Le sch ma doit tre distingu de la respiration compensatoire caus e par l'acidose syst mique, en particulier l'acidoc tose diab tique (respiration de Kussmaul). De plus, de l gers degr s d'hyperventilation sont fr quents apr s un certain nombre d' v nements neurologiques aigus, notamment un traumatisme cr nien. La base neurologique de l'hyperventilation neurog ne centrale est incertaine. Il est th oris qu'il s'agit d' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | une lib ration des m canismes r flexes pour le contr le respiratoire dans le tronc c r bral inf rieur. Il a t observ avec des tumeurs de la moelle pini re, du pont inf rieur et du m senc phale. Cependant, North et Jennett, dans une tude sur les anomalies respiratoires chez les patients neurochirurgicaux, n'ont trouv aucune corr lation coh rente entre la tachypn e et le site de la l sion. Une cause rare mais notable d'hyperventilation centrale est le lymphome c r bral primitif sans atteinte du tronc c r bral (Pauzner et al). Les l sions pontiques basses, g n ralement caus es par une occlusion de l'art re basilaire, provoquent parfois une respiration apneustique (une pause de 2 3 s en pleine inspiration) ou une respiration dite de Cheyne-Stokes cycle court, dans laquelle quelques respirations profondes rapides alternent avec des cycles apn iques. Avec les l sions de la partie dorsom diale de la moelle, le rythme de la respiration est chaotique, interrompu de mani re irr guli re et chaque respiration variant en fr quence et en profondeur (respiration de Biot ; galement appel e ataxie respiratoire ). Ce sch ma volue vers des hal tements inspiratoires intermittents prolong s qui sont reconnus par tous les m decins comme tant de nature agonale, et finalement vers l'apn e. En fait, l'arr t respiratoire est le mode de d c s de la plupart des patients atteints d'une maladie grave du syst me nerveux central (SNC). Il est probable que tous ces sch mas respiratoires erratiques sont interd pendants d'une mani re ou d'une autre. Webber et Speck ont montr que l'apn e, la respiration de Biot et le hal tement pouvaient tre produits chez le m me animal avec des l sions dans le tegmentum pontique dorsolat ral en modifiant la profondeur de l'anesth sie. Comme l'ont soulign Fisher et par Plum et Posner, lorsque certaines l sions supratentorielles progressent jusqu'au point de hernie du lobe temporal et du cervelet, on peut observer une succession de sch mas respiratoires (Cheyne-Stokes, puis hyperventilation, puis respiration de Biot), indiquant une extension du trouble fonctionnel du tronc c r bral sup rieur au tronc c r bral inf rieur ; Mais encore une fois, une telle s quence n'est pas toujours observ e. Les l sions de la fosse post rieure qui voluent rapidement, principalement des masses dans le cervelet, provoquent plus souvent un arr t respiratoire soudain sans qu'aucune des anomalies respiratoires susmentionn es ne soit interm diaire ; On peut supposer que l'apn e r sulte d'une compression m dullaire fulminante par les amygdales c r belleuses. Signes cliniques d'augmentation de la pression intracr nienne Des ant c dents de maux de t te avant le d but du coma, des vomissements, une hypertension s v re au-del du niveau statique du patient, une bradycardie inexpliqu e ou des h morragies r tiniennes sous-hyalo des (syndrome de Terson) sont des indices imm diats de la pr sence d'une augmentation de la pression intracr nienne, g n ralement due l'un des types d'h morragie intracr nienne. L' d me papillaire se d veloppe dans les 12 24 heures en cas de traumatisme cr nien et d'h morragie, et s'il est apparent lorsque le coma survient, il signifie g n ralement une tumeur c r brale ou un abc s, c'est- -dire une l sion de plus longue dur e. L'augmentation de la pression intracr nienne produit le coma en entravant le flux sanguin c r bral global ; Mais cela ne se produit qu' des niveaux de pression extr mement lev s. L'augmentation de la pression l'int rieur d'un compartiment d place les structures centrales et produit une s rie de signes de fausse localisation en raison de la distorsion lat rale du tissu c r bral profond et des hernies, comme nous l'avons not dans la discussion pr c dente sur ce type. Cependant, l'absence d' d me papillaire n'exclut pas la pr sence d'une augmentation de la pression intracr nienne, en particulier chez les personnes g es. Le syndrome d'hydroc phalie aigu , le plus souvent d une h morragie sous-arachno dienne ou une obstruction du syst me ventriculaire par une tumeur de la fosse post rieure, induit un tat d'abouille (r activit ralentie), suivi d'une stupeur, puis d'un coma avec des signes de Babinski bilat raux. Les pupilles sont petites et le tonus des jambes est g n ralement augment ou il peut y avoir une posture d'extenseur. Les signes d'hydroc phalie peuvent tre accompagn s de maux de t te et d'hypertension syst mique, m di s par une pression intracr nienne lev e. Le chapitre 29 traite plus en d tail de ce sujet. Proc dures de laboratoire pour le diagnostic moins que la cause du coma ne soit tablie la fois par l'anamn se et l'examen physique, il devient n cessaire d'effectuer un certain nombre de proc dures de laboratoire. Chez les patients pr sentant des signes d' l vation de la pression intracr nienne ou des signes de d placements c r braux, une tomodensitom trie ou une IRM doit tre obtenue comme proc dure principale. Comme nous l'avons vu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | au chapitre 2, la ponction lombaire, bien qu'elle comporte un faible risque de favoriser une hernie suppl mentaire, est n anmoins n cessaire dans certains cas pour exclure la m ningite bact rienne ou l'enc phalite. En cas d'intoxication ou de surdosage de m dicament, l'aspiration et l'analyse du contenu gastrique sont parfois utiles, mais il faut s'appuyer davantage sur l'analyse chromatographique du sang et de l'urine ( d pistage toxique ). Des moyens pr cis sont disponibles pour mesurer les concentrations sanguines de la plupart des m dicaments anti pileptiques, des opiac s, des diaz pines, des barbituriques, de l'alcool et d'un large ventail d'autres substances toxiques. Ces proc dures de d pistage varient consid rablement d'un h pital l'autre et certaines toxines doivent tre recherch es sp cifiquement. Un chantillon d'urine est obtenu par cath ter pour d terminer la densit et la teneur en glucose, en ac tone et en prot ines. Une prot inurie peut galement tre observ e pendant 2 ou 3 jours apr s une h morragie sous-arachno dienne ou une forte fi vre. L'urine de densit lev e, la glycosurie et l'ac tonurie se produisent presque invariablement dans le coma diab tique ; Mais la glycosurie transitoire et l'hyperglyc mie peuvent tre pr cipit es uniquement par une l sion c r brale massive. Des num rations globulaires doivent tre obtenues et, dans les districts impalud s, un frottis sanguin doit tre examin pour d tecter la pr sence de parasites. La leucocytose neutrophile se produit dans les infections bact riennes et les l vations l g res du nombre de globules blancs, ainsi que dans les cas d'h morragie c r brale et d'infarctus, bien que d passant rarement 12 000/mm3. Le sang veineux doit tre analys pour d terminer les concentrations de glucose, d'ur e, de dioxyde de carbone, de bicarbonate, d'ammoniac, de sodium, de potassium, de chlorure, de calcium et d'AST (aspartate serum transaminase) ; L'analyse des gaz du sang et de la carboxyh moglobine devrait tre effectu e dans les cas appropri s d'anoxie ou d'exposition au monoxyde de carbone par inhalation de fum e ou par des syst mes de chauffage d fectueux. La d termination du taux d'ammoniac peut tre ajout e dans les cas o l'insuffisance h patique est une cause possible de stupeur ou de coma. Il faut garder l'esprit que les troubles de l' quilibre hydrique et sodique, refl t s par l'hyperou l'hyponatr mie, peuvent tre le r sultat d'une maladie c r brale (s cr tion excessive d'hormone antidiur tique [ADH], diab te insipide, lib ration de facteur natriur tique auriculaire), ainsi que la cause imm diate du coma. Un EEG est informatif si les examens initiaux n'expliquent pas correctement le coma. Parfois, c'est la seule fa on de r v ler un tat de mal pileptique non convulsif comme la cause de la stupeur. Classification du coma et diagnostic diff rentiel La mise en vidence d'une maladie c r brale focale par h mipar sie et d'une irritation m ning e avec anomalies du LCR permet de diviser les maladies qui causent le coma en trois classes, comme suit : I. Maladies qui ne provoquent aucun signe neurologique focal ou lat ralisant, g n ralement avec des fonctions normales du tronc c r bral. La tomodensitom trie et le contenu cellulaire du LCR sont normaux. A. Intoxications exog nes : alcools, barbituriques et autres s datifs, opiac s (chap. 41 B. Troubles m taboliques endog nes : anoxie, acidose diab tique, ur mie, insuffisance h patique, hyperglyc mie hyperosmolaire non c totique, hypoet hypernatr mie, hypoglyc mie, crise addisonienne, carence nutritionnelle profonde, intoxication au monoxyde de carbone, tats thyro diens, hypercalc mie (Chap. 39 et 40) C. Infections syst miques graves : pneumonie, p ritonite, fi vre typho de, paludisme, septic mie, syndrome de Waterhouse-Friderichsen 4. Collapsus circulatoire (choc) quelle qu'en soit la cause 5. tats post-convulsifs et tat de mal pileptique convulsif et non convulsif (Chap. 15) 6. Enc phalopathie hypertensive et clampsie (Chap. 33) 7. Hyperthermie et hypothermie (chap. 39) 8. Commotion c r brale (chap. 34) 9. Hydroc phalie aigu (Chap. 29) 10. Stades tardifs de certaines maladies d g n ratives (Chap. 38) et de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (Chap. 31) II. Maladies qui provoquent une irritation m ning e et un exc s de globules blancs (GB) ou de globules rouges (GR) dans le LCR, g n ralement sans signes c r braux ou du tronc c r bral focaux ou lat ralis s. La tomodensitom trie ou l'IRM (qui doit de pr f rence pr c der la ponction lombaire) peuvent tre normales ou anormales. 1. H morragie sous-arachno dienne due une rupture d'an vrisme, une malformation art rioveineuse et un traumatisme c r bral (Chap. 33 et 34) 2. M ningite bact rienne aigu (Chap. 31) 3. M ningo-enc phalite virale (chap. 32) 4. Infiltration m ning e n oplasique (Chap. 30) 5. M ningite parasitaire (Chap. 31) 6. Apoplexie hypophysaire (Chap. 30) III. Maladies qui provoquent des signes c r brau |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | x focaux du tronc c r bral ou des signes c r braux lat ralisants, avec ou sans modifications du LCR. La tomodensitom trie et l'IRM sont anormales. 1. H morragie h misph rique ou infarctus c r bral massif (Chap. 33) 2. Infarctus du tronc c r bral caus par une thrombose ou une embolie de l'art re basilaire (Chap. 33) 3. Abc s c r bral, empy me sous-dural, herp s-enc phalite (Chap. 31) 4. H morragie p ridurale et sous-durale et contusion c r brale (Chap. 34) 5. Tumeur c r brale (Chap. 30) 6. H morragie c r belleuse et pontique (Chap. 33) 7. L sions c r brales focales multiples qui s'accumulent pour provoquer un dysfonctionnement c r bral g n ralis : infarctus embolique multiple caus par une endocardite bact rienne, aigu diss min e enc phalomy lite (post-infectieuse), lymphome intravasculaire, PTT, thrombose du sinus sagittal, embolie graisseuse diffuse, etc Probl mes de diagnostic diff rentiel du coma (Tableau 16-3) En utilisant les crit res cliniques d crits pr c demment, on peut g n ralement d terminer si un cas donn de coma entre dans l'une de ces trois cat gories. En ce qui concerne le groupe sans signes focaux, lat ralisants ou m ning s (qui comprend la plupart des enc phalopathies m taboliques, des intoxications, des commotions c r brales et des tats post- pileptiques), il faut garder l'esprit que les r sidus d'une maladie neurologique ant rieure peuvent brouiller le tableau clinique. Ainsi, une h mipar sie ant rieure due une maladie vasculaire ou un traumatisme peut se r affirmer au cours d'un coma ur mique ou h patique avec hypotension, hypoglyc mie, acidose diab tique ou la suite d'une crise d' pilepsie. Dans l'enc phalopathie hypertensive, des signes focaux peuvent galement tre pr sents. Parfois, sans raison compr hensible, une jambe peut sembler bouger moins, un r flexe plantaire peut tre extenseur, ou les convulsions peuvent tre principalement ou enti rement unilat rales dans un coma m tabolique, en particulier dans les tats hyperglyc miques-hyperosmolaires. Les signes de Babinski et la rigidit des extenseurs, conventionnellement consid r s comme des indicateurs de maladie structurelle, se manifestent parfois lors d'intoxications profondes par un certain nombre d'agents ou d'une enc phalopathie h patique. Le diagnostic de commotion c r brale ou de coma post-ictal d pend de l'observation de l' v nement d clencheur ou d'une preuve indirecte, comme nous l'avons vu au chapitre 34. Habituellement, une crise convulsive est marqu e par une langue mordue, une incontinence urinaire et une fraction lev e de la cr atine kinase-muscle squelettique ; Elle peut tre suivie d'une autre crise ou d'une rafale de crises. La pr sence de petits mouvements convulsifs cloniques ou myocloniques d'une main ou d'un pied ou d'un battement des paupi res ou des yeux rend l'EEG utile pour d terminer si l' tat de mal pileptique sous-jacent est la cause du coma. Cet tat, l' tat de mal pileptique non convulsif, d crit au Chap. 15, doit tre pris en compte dans le diagnostic de coma inexpliqu , en particulier chez les pileptiques connus (voir Tableau 16-3). En ce qui concerne le deuxi me groupe pr sentant principalement des signes d'irritation m ning e (r traction de la t te, raideur de la nuque lors de la flexion vers l'avant, signes de Kernig et de Brudzinski), la m ningite bact rienne et l'h morragie sous-arachno dienne sont les causes habituelles. Cependant, si le coma est profond, la raideur de la nuque peut tre absente chez les nourrissons et les adultes. Dans ce cas, le liquide c phalo-rachidien doit tre examin afin d' tablir le diagnostic. Dans la plupart des cas de m ningite bact rienne, la pression du LCR est lev e mais n'est pas exceptionnellement lev e (g n ralement <400 mm H2O). Cependant, dans les cas associ s un gonflement du cerveau, la pression du LCR est consid rablement lev e ; Les pupilles deviennent fixes et dilat es, et il peut y avoir des signes de compression du tronc c r bral avec arr t de la respiration. Les patients dans le coma la suite d'an vrismes rompus ont galement une pression lev e dans le LCR ; le LCR est ouvertement sanglant et le sang est invariablement visible sur la tomodensitom trie dans les citernes basales et les ventricules si le saignement a t suffisamment grave pour provoquer le coma. Dans le troisi me groupe de patients, c'est la focalit des signes sensorimoteurs et les r flexes pupillaires et oculaires anormaux, les tats posturaux et les sch mas respiratoires qui fournissent les indices de l sions structurelles graves dans les h misph res c r braux et leurs effets de pression sur les fonctions segmentaires du tronc c r bral. Au fur et mesure que les caract ristiques du tronc c r bral deviennent plus pro minentes, elles peuvent masquer les signes ant rieurs de maladie c r brale. Il convient de souligner une fois de plus que les tats h patiques, hypoglyc miques, hyperglyc miques et hypoxiques profonds peuvent ressembler au coma e |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n raison d'une l sion du tronc c r bral en ce sens que des signes moteurs asym triques, des convulsions focales et des postures d c r br es apparaissent et qu'un coma profond d une intoxication m dicamenteuse peut oblit rer les mouvements oculaires r flexes. l'inverse, certaines l sions structurelles des h misph res c r braux sont si diffuses qu'elles produisent une image qui simule une perturbation m tabolique ; Le PTT, l'embolie graisseuse, la vascularite, le lymphome intravasculaire, l'enc phalomy lite aigu diss min e et les effets tardifs de l'isch mie-anoxie globale sont des exemples de ces tats. d'autres moments, ils provoquent une enc phalopathie diffuse avec des signes focaux superpos s. Les l sions c r brales multifocales, caract ris es par le PTT, sont parmi les plus difficiles d tecter comme causes de coma, notamment parce que les l sions structurelles peuvent tre associ es des convulsions. L'infarctus c r bral unilat ral d une occlusion de l'art re c r brale ant rieure, moyenne ou post rieure ne produit g n ralement que de la somnolence ; Cependant, en cas d'infarctus unilat ral massif la suite d'une occlusion de l'art re carotide, le coma peut survenir si un d me c r bral tendu et un d placement tissulaire secondaire se d veloppent. Il existe des cas exceptionnels o la stupeur r sulte d'un infarctus massif de l'h misph re dominant (gauche). Un d me d'un degr suffisamment grave pour comprimer le tronc c r bral et provoquer un coma se d veloppe rarement avant 12 ou 24 heures. L'hydroc phalie volution rapide provoque une petitesse des pupilles, une respiration rapide, une rigidit des extenseurs des pattes, des signes de Babinski et parfois une perte des mouvements oculaires. Bien s r, le diagnostic a pour but premier l'orientation de la th rapie. Les causes traitables du coma sont les intoxications m dicamenteuses et alcooliques, le choc d une infection, l'insuffisance cardiaque ou une h morragie syst mique, l'ur mie, les h matomes piduraux et sous-duraux, l'abc s c r bral, la m ningite bact rienne et fongique, l'acidose diab tique ou l' tat hyperosmolaire, l'hypoglyc mie, l'hypoou hypernatr mie, le coma h patique, l'hypercalc mie, l'ur mie, l' tat de mal pileptique, la maladie de Wernicke, l'enc phalopathie de Hashimoto et l'enc phalopathie hypertensive. Les h morragies c r belleuses, qui peuvent tre limin es avec succ s, peuvent galement tre trait es des degr s divers ; d me d un accident vasculaire c r bral massif, qui peut tre am lior par une h micraniectomie ; et l'hydroc phalie, quelle qu'en soit la cause, qui peut r pondre au drainage ventriculaire. Prise en charge du patient dans un coma aigu Les tats de conscience gravement alt r s, quelle qu'en soit la cause, sont souvent fatals non seulement parce qu'ils repr sentent un stade avanc de nombreuses maladies, mais aussi parce qu'ils ajoutent leurs propres fardeaux particuliers la maladie primaire. L'objectif principal du m decin, bien s r, est de trouver la cause du coma et de le traiter de mani re appropri e. Cependant, il arrive souvent que le processus pathologique soit un processus pour lequel il n'existe pas de traitement sp cifique ; Ou, comme dans le cas de l'hypoxie ou de l'hypoglyc mie, les effets aigus et irr versibles se sont d j produits avant que le patient ne soit port l'attention du m decin. L encore, le probl me peut tre tr s complexe, car la perturbation peut tre attribuable non pas une seule cause, mais plusieurs facteurs agissant l'unisson, dont aucun ne peut rendre compte de l'ensemble du tableau clinique. Dans certaines circonstances, deux processus contribuent la d pression de la conscience, en particulier un traumatisme cr nien associ une intoxication la drogue ou l'alcool, et une ou plusieurs l sions focales associ es des convulsions in videntes. Au lieu d'une th rapie sp cifique, des mesures de soutien doivent tre utilis es ; En effet, les chances du patient de survivre la maladie d'origine d pendent souvent de l'efficacit de ces mesures m dicales g n rales. La prise en charge r ussie du patient insensible n cessite la participation d'une quipe bien coordonn e d'infirmi res et d'un m decin. Les traitements n cessaires doivent tre mis en place rapidement, avant m me que toutes les tapes diagnostiques ne soient termin es ; Le diagnostic et le traitement peuvent devoir se faire en m me temps. Ce qui suit est un bref aper u des principes impliqu s dans le traitement de ces patients. Les d tails de la prise en charge des chocs, des d s quilibres hydriques et lectrolytiques et d'autres complications qui menacent le patient comateux (pneumonie, infections des voies urinaires, thrombose veineuse profonde, etc.) peuvent tre trouv s dans les Principes de m decine interne de Harrison. 1. Les respirations superficielles et irr guli res, la respiration stertoreuse (indiquant une obstruction l'inspiration) et la cyanose n cessitent l' tablis |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sement d'une voie respiratoire d gag e et l'apport d'oxyg ne. Le patient doit d'abord tre plac en position lat rale afin que les s cr tions et les vomissements ne p n trent pas dans l'arbre trach obronchique. Les s cr tions et les vomissements doivent tre limin s par aspiration d s qu'ils s'accumulent ; Sinon, ils entra neront une at lectasie et une bronchopneumonie. Les gaz du sang art riel doivent tre mesur s et observ s davantage par la surveillance de la saturation en oxyg ne. L'incapacit d'un patient se prot ger contre l'aspiration et la pr sence d'une hypoxie ou d'une hypoventilation dictent l'utilisation d'une intubation endotrach ale et d'un respirateur pression positive. 2. La prise en charge du choc, le cas ch ant, prime sur toutes les autres mesures diagnostiques et th rapeutiques. 3. En m me temps, une ligne intraveineuse est tablie et des chantillons de sang sont pr lev s pour d terminer le glucose, les drogues intoxicantes et les lectrolytes et pour tester la fonction h patique et r nale. La naloxone, 0,5 mg, doit tre administr e par voie intraveineuse si une surdose de narcotiques est possible. L'hypoglyc mie qui a produit une stupeur ou un coma n cessite la perfusion de glucose, g n ralement 25 50 ml d'une solution 50 % suivie d'une perfusion 5 % ; Celui-ci doit tre compl t par de la thiamine. Un chantillon d'urine est pr lev pour des tests de d pistage de drogues et de glucose. Si le diagnostic est incertain, la naloxone et l'association glucose-thiamine doivent tre administr es. 4. En cas de d veloppement d'une pression intracr nienne lev e partir d'une l sion de masse, le mannitol, de 25 50 g dans une solution 20 %, doit tre administr par voie intraveineuse pendant 10 20 minutes et une hyperventilation doit tre instaur e si une d t rioration se produit, comme en juge par l' largissement pupillaire ou l'approfondissement du coma. La tomodensitom trie r p t e permet au m decin de suivre la taille de la l sion et le degr d' d me localis et de d tecter les d placements de tissu c r bral. En cas de l sions c r brales massives, il peut tre appropri de placer un appareil de mesure de la pression dans le cr ne de certains patients (voir le chapitre 35 pour plus de d tails sur la surveillance et le traitement de la pression intracr nienne). 5. Une ponction lombaire doit tre effectu e si une m ningite ou une h morragie sous-arachno dienne est suspect e sur la base de maux de t te et de m ningisme (et de fi vre dans le cas de m ningite infectieuse), en gardant l'esprit les risques de cette proc dure et les moyens d'y faire face. Une tomodensitom trie peut avoir r v l une h morragie sous-arachno dienne primaire, auquel cas une ponction lombaire n'est pas n cessaire. Dans le cas de la m ningite, des antibiotiques large spectre qui p n trent dans les m ninges doivent tre instaur s imm diatement, ind pendamment du moment de la ponction lombaire. Le choix de la drogue est alors d termin par les principes nonc s au chapitre 31. Si la pression du LCR est consid rablement lev e lorsqu'elle est mesur e partir d'une ponction lombaire qui a t effectu e pour diagnostiquer une m ningite bact rienne, il a t recommand de laisser la stylette dans la lumi re de l'aiguille, de retirer le moins de LCR n cessaire des fins diagnostiques, et d'administrer du mannitol ou une solution saline hypertonique pour abaisser la pression. 6. Les convulsions doivent tre contr l es par les mesures d crites au chapitre 15, g n ralement par des diaz pines intraveineuses. 7. Comme indiqu pr c demment, l'aspiration gastrique et le lavage avec une solution saline normale peuvent tre utiles sur le plan diagnostique et th rapeutique dans certains cas de coma d l'ingestion de m dicaments. Les salicylates, les opiac s et les anticholinergiques (antid presseurs tricycliques, ph nothiazines, scopolamine), qui induisent tous l'atonie gastrique, peuvent tre r cup r s plusieurs heures apr s l'ingestion. Les mat riaux caustiques ne doivent pas tre lav s en raison du risque de perforation gastro-intestinale. L'administration de charbon actif est indiqu e dans certaines intoxications m dicamenteuses. Des mesures visant pr venir l'h morragie gastrique et la s cr tion excessive d'acide gastrique sont g n ralement recommand es. 8. Les m canismes de r gulation de la temp rature peuvent tre perturb s et l'hypothermie ou l'hyperthermie extr me doit tre corrig e. En cas d'hyperthermie s v re, des mesures de refroidissement par vaporation sont indiqu es en plus des antipyr tiques. 9. Il ne faut pas laisser la vessie se distendre ; Si le patient n'urine pas, la d compression doit tre effectu e l'aide d'un cath ter demeure. Inutile de dire que le patient ne doit pas tre autoris s'allonger dans un lit mouill ou souill . 10. Les maladies du SNC peuvent perturber le contr le de l'eau, du glucose et du sodium. Le patient inconscient ne peut plus ajuster la consommation d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e nourriture et de liquides en fonction de la faim et de la soif. Des syndromes de perte et de r tention de sel ont t d crits avec des maladies du cerveau (voir Chap. 26). L'intoxication hydrique et l'hyponatr mie s v re peuvent en elles-m mes s'av rer dommageables. Si le coma est prolong , l'insertion d'une sonde nasogastrique att nuera les probl mes d'alimentation du patient et de maintien de l' quilibre hydrique et lectrolytique. Il est tout fait acceptable de laisser le tube en place pendant de longues p riodes. Sinon, environ 35 ml/kg de liquide isotonique doivent tre administr s par 24 h (5 % de dextrose dans une solution saline 0,45 % avec une suppl mentation en potassium, sauf en cas d' d me c r bral, auquel cas l'utilisation d'une solution saline normale hypertonique est indiqu e). 11. La pneumonie par aspiration est vit e par la pr vention des vomissements (intubation gastrique et endotrach ale), le bon positionnement du patient et la restriction des fluides buccaux. En cas de pneumonie par aspiration, elle n cessite un traitement avec des antibiotiques appropri s et une physioth rapie pulmonaire agressive. La d contamination orale la chlorhexidine est conseill e pour r duire l'incidence de la pneumonie associ e la ventilation assist e. 12. La thrombose veineuse de la jambe, un ph nom ne fr quent chez les patients comateux et h mipl giques, ne se manifeste souvent pas par des signes cliniques vidents. On peut tenter de la pr venir par l'administration sous-cutan e d'h parine, 5 000 U q12h, ou d'h parine de faible poids mol culaire, et par l'utilisation de bottes de compression pneumatique intermittentes. Il y a peu de contre-indications absolues l'utilisation prophylactique d'anticoagulants faible dose tels que l'h parine et l' noxaparine. 13. Si le patient est capable de bouger, des moyens de contention appropri s doivent tre utilis s pour l'emp cher de tomber du lit et pour viter l'automutilation due aux convulsions. 14. Une lubrification conjonctivale r guli re et un nettoyage buccal doivent tre instaur s. Pronostic du coma (voir aussi Pronostic des l sions c r brales hypoxiques-isch miques au chap. 39.) En r gle g n rale, la r cup ration d'un coma de causes m taboliques et toxiques est bien meilleure que celle d'un coma anoxique, les traumatismes cr niens occupant une position pronostique interm diaire. La plupart des patients qui sont initialement comateux la suite d'un accident vasculaire c r bral mourront ; L'h morragie sous-arachno dienne, dans laquelle le coma est le r sultat d'une hydroc phalie, est une exception, et les cas dans lesquels le d calage c r bral est soulag par la craniectomie sont galement des exceptions. En ce qui concerne toutes les formes de coma, mais particuli rement apr s un arr t cardiaque, s'il n'y a pas de r ponses pupillaires, corn ennes ou oculovestibulaires dans un d lai d'un jour apr s le d but du coma, les chances de retrouver une fonction ind pendante sont pratiquement nulles (Levy et al). D'autres signes qui pr disent un mauvais pronostic selon une analyse de diverses tudes par Booth et ses coll gues sont l'absence de r flexes corn ens, les r ponses r v latrices, l'atonie des membres 1 et 3 jours apr s le d but du coma et l'absence de la composante corticale des r ponses somatosensorielles voqu es des deux c t s. Une s rie cons cutive de patients comateux suivis par Kowalski et ses coll gues a r v l que les pr dicteurs du r veil du coma comprenaient un ge plus jeune, une tiologie non traumatique comme mentionn ci-dessus, un score de coma de Glasgow plus lev et des quantit s moindres de d calage pin al (voir Chap. 39 pour plus de d tails). La fr quence de l' tat v g tatif apr s un traumatisme cr nien et les chances n gligeables d'am lioration si l' tat persiste pendant plusieurs mois ont d j t discut es, et une discussion de l'issue du coma anoxique-isch mique peut tre trouv e au chapitre 39. Les nouvelles perspectives qui ont t introduites par la d monstration d'une activit cognitive r siduelle et volontaire chez les survivants de l sions c r brales traumatiques ont t discut es dans une section pr c dente. Dans tous les autres cas, la nature de la maladie sous-jacente et, dans une certaine mesure, l' ge du patient d terminent l'issue ; Le lecteur est invit se r f rer aux sections appropri es de ce livre pour plus de d tails. Adams JH, Graham DI, Jennet B : La neuropathologie de l' tat v g tatif apr s une agression c r brale aigu . Cerveau 125:1327, 2000. Andrews BT, Chiles BW, Olsen WL, et al : Les effets de la localisation de l'h matome intrac r bral sur le risque de compression et d'issue du tronc c r bral. J Neurosurg 69:518, 1988. Andrews K : R tablissement des patients apr s quatre mois ou plus dans l' tat v g tatif persistant. BMJ 306:1597, 1993. Beecher HK, Adams RD, Sweet WH : Une d finition du coma irr versible : Rapport du comit de la Harvard Medical School pour examiner la d finition de |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | a sensation d' vanouissement sont galement des termes couramment utilis s pour d crire la perte de force et d'autres sympt mes qui caract risent l' vanouissement imminent ou incomplet. Ce dernier tat est appel pr syncope. Une apparition relativement brutale, une courte dur e et une gu rison spontan e et compl te ne n cessitant pas de mesures de r animation sp cifiques sont d'autres caract ristiques typiques. L' vanouissement et la syncope sont parmi les probl mes m dicaux les plus courants. Pratiquement tous les adultes ont ressenti des sympt mes pr syncopaux, s'ils ne sont pas compl tement d velopp s, ou ont observ de telles attaques chez d'autres. La description de ces sympt mes, comme pour d'autres tats principalement subjectifs, est souvent ambigu . Le patient peut se r f rer l'exp rience comme des tourdissements, des tourdissements, une sensation d'ivresse , une faiblesse ou, si la conscience a t perdue, un vanouissement . Un interrogatoire minutieux peut tre n cessaire pour d terminer le sens exact que le patient a donn ces mots. Dans de nombreux cas, la nature des sympt mes est clarifi e par le fait qu'ils comprennent une sensation d' vanouissement puis une perte momentan e de conscience, qui est facilement reconnaissable comme un vanouissement, ou syncope. Cette s quence nous apprend aussi que, dans certaines conditions, toute diff rence entre l' vanouissement et la syncope n'est qu'une diff rence de degr . Ces sympt mes doivent tre clairement distingu s de certains types d' pilepsie, l'autre cause majeure d'inconscience pisodique, et de troubles tels que la cataplexie, les accidents isch miques transitoires (AIT), les crises de chute et les vertiges, qui sont galement caract ris s par des crises pisodiques de faiblesse g n ralis e ou d'incapacit se tenir debout, mais pas par une perte de conscience. D'un point de vue clinique, la syncope est essentiellement de trois types principaux, tous provoquant une hypotension et chacun d'entre eux pouvant entra ner une r duction temporaire du flux sanguin vers le cerveau. Le premier, le retrait r flexe du tonus sympathique vasculaire (effet vasod presseur), d clench par l'inhibition m diation centrale des influences sympathiques toniques normales, est souvent associ un effet vagal excessif et une bradycardie (effet vagal). Le type associ la bradycardie est appel syncope vasovagale, une forme sp ciale de syncope neurog nique, ou syncope neurocardiog nique, par laquelle on entend le retrait du tonus sympathique par un m canisme neuronal r flexe. La syncope neurocardiog nique signifie g n ralement que le stimulus d clencheur provient des r cepteurs neuronaux du c ur. La seconde est une d faillance de l'innervation sympathique des vaisseaux sanguins et des r ponses compensatoires activ es de mani re autonome (tachycardie r flexe et vasoconstriction), qui se produit lors de la prise de position verticale du corps et conduit une accumulation de sang dans les parties inf rieures du corps, provoquant une hypotension orthostatique et une syncope. En r gle g n rale, chez les personnes atteintes de ces deux premi res formes de syncope, il n'y a aucun signe de maladie cardiaque sous-jacente. La syncope d'un troisi me type est caus e par une diminution primaire du d bit cardiaque due une maladie du c ur lui-m me, comme dans la crise de bradyarythmie de Stokes-Adams, la st nose aortique ou sous-aortique s v re ou la cardiopathie isch mique. Une r duction consid rable du volume sanguin due la d shydratation ou la perte de sang ne provoque g n ralement qu'une quasi-syncope, mais une perte de conscience compl te peut certainement se produire dans des circonstances graves. En tant qu'indicatif approximatif de la fr quence relative des diverses causes de syncope, la grande quantit d'informations de l' tude cardiaque de Framingham accumul es par Soteriades et ses coll gues peut tre consid r e comme repr sentative : la cause principale tait vasovagale, une cause cardiaque a t tablie chez environ 10 % ; et l'hypotension orthostatique chez 10 % suppl mentaires. De plus, 7 % des cas ont t attribu s des m dicaments, principalement ceux qui interf raient avec le ton sympathique, et les 40 % restants n'ont pas pu tre cat goris s. Les trois principaux types de syncope, ainsi que plusieurs autres qui ne peuvent pas tre facilement class s dans ces cat gories, peuvent tre subdivis s en fonction de leur m canisme physiopathologique, comme suit : I. R actions vasod pressives neurog nes A. Provoqu par des signaux extrins ques la moelle partir des baror cepteurs 1. Vasod presseur (vasovagal) 2. Neurocardiog nique 3. Hypersensibilit du sinus carotidien 4. Vagoglossopharyng 5. Douleur intense, surtout si elle survient dans un visc re (intestin, ovaire, testicule, etc.) B. Coupl une diminution du retour veineux vers le c ur 1. Micturitionnel 2. Tussive 3. Valsalva, effort, apn e, musculation 4. Postprandial |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | C. Stimuli psychiques intrins ques et extrins ques 1. Peur, anxi t (la pr syncope est plus fr quente) 2. Vue du sang 3. Hyst rique II. D faillance de l'innervation du syst me nerveux sympathique (hypotension posturale-orthostatique) A. D faillance autonome du syst me nerveux p riph rique (neuropathie p riph rique, neuropathie autonome 1. Diab te 2. Pandysautonomie 3. Syndrome de Guillain-Barr 4. Neuropathie amylo de 5. Sympathectomie chirurgicale 6. M dicaments antihypertenseurs et autres bloqueurs de l'innervation sympathique vasculaire et des -agonsits pr synaptiques 7. Ph ochromocytome B. D faillance autonome du syst me nerveux central (SNC) 1. Insuffisance autonome primaire (hypotension orthostatique idiopathique) 2. Atrophie multisyst matis e (parkinsonisme, ataxie, hypotension orthostatique) 3. Maladie de Lewy et maladie de Parkinson 4. Traumatisme de la moelle pini re, infarctus et n crose 5. Antihypertenseurs action centrale et autres m dicaments III. R duction du d bit cardiaque ou volume intravasculaire insuffisant (hypovol mie) A. R duction du d bit cardiaque 1. Arythmies cardiaques a. Bradyarythmies i. Bloc auriculo-ventriculaire (AV) (deuxi me et troisi me degr ) avec crises de Stokes-Adams ii. Asystole ventriculaire iii. Bradycardie sinusale, bloc sino-auriculaire, arr t des sinus, syndrome des sinus malades b. Tachyarythmies i. Tachycardie ventriculaire pisodique ii. Tachycardie supraventriculaire (provoque rarement une syncope) 2. Myocardie : angine de poitrine, infarctus ou insuffisance cardiaque congestive s v re avec d bit cardiaque r duit 3. Obstruction de l' coulement ventriculaire gauche ou aortique : st nose aortique, st nose sous-aortique hypertrophique, art rite de Takayasu 4. Obstruction du flux pulmonaire : st nose pulmonaire, t tralogie de Fallot, hypertension pulmonaire primitive, embolie pulmonaire 5. Tamponnade p ricardique B. Volume intravasculaire insuffisant (h morragie) ; d shydratation IV. Autres causes d' vanouissement pisodique et de syncope A. Hypoxie B. An mie s v re C. Vasoconstriction c r brale caus e par une diminution du CO2 r sultant de l'hyperventilation 1. Sans Valsalva ( vanouissement fr quent, syncope rare) 2. Avec Valsalva : intentionnel ( mess trick ) ou induit par des pleurs chez les enfants D. Hypoglyc mie ( vanouissements fr quents, syncope rare) E. Crises d'anxi t (panique) F. Surchauffe de l'environnement Cette liste de conditions provoquant des vanouissements et des syncopes est trompeusement longue et complexe, mais les types habituels sont r ductibles quelques m canismes bien tablis. Afin de ne pas obscurcir ces m canismes par trop de d tails, seules les vari t s d' vanouissements couramment rencontr es dans la pratique clinique et celles d'int r t neurologique particulier sont discut es dans le texte suivant. L' vanouissement commun (stasod presseur syncope) Il s'agit de l' vanouissement courant, observ principalement chez les jeunes individus. Une pr disposition familiale est bien connue (Mathias et al). Les facteurs vocateurs sont g n ralement une motion forte, des blessures physiques, en particulier aux visc res (testicules, intestin), ou d'autres facteurs (voir dans le texte suivant). Comme d crit pr c demment, la vasodilatation des vaisseaux de r sistance innerg s par les corr nergiques conduit une r duction de la r sistance vasculaire p riph rique, mais le d bit cardiaque ne pr sente pas l'augmentation compensatoire qui se produit normalement en cas d'hypotension. Certaines tudes physiologiques sugg rent que la dilatation des vaisseaux intramusculaires, innerv s par les fibres -adr nergiques, pourrait tre plus importante que la dilatation des vaisseaux splanchniques. Les vaisseaux cutan s, en revanche, sont r tr cis. L'activation vagale peut tre superpos e soit en tant que ph nom ne primaire, soit en tant que ph nom ne r actif (d'o le terme vasovagal), provoquant une bradycardie et conduisant ventuellement une l g re baisse suppl mentaire de la pression art rielle. D'autres effets vaux sont la transpiration, l'augmentation de l'activit p ristaltique, la naus e et la salivation. Cependant, la bradycardie contribue probablement peu l'hypotension et la syncope. Le terme vasovagal a t utilis l'origine par Thomas Lewis. Comme Lewis lui-m me l'a soulign , l'atropine, tout en augmentant le pouls jusqu' des niveaux normaux et au-del des niveaux normaux pendant la crise, laisse la pression art rielle en dessous de la normale et le patient encore p le et pas compl tement conscient . L' vanouissement vasod presseur se produit (1) en bonne sant sous l'influence d'une motion forte, en particulier chez certains individus sensibles (vue de sang ou accident) ou dans des conditions qui favorisent la vasodilatation p riph rique, par exemple, des pi ces chaudes et bond es ( syncope thermique ), surtout si la personne a faim ou est fatigu e ou a bu des boissons alcoolis es ; (2) au cours d'une |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | maladie douloureuse ou apr s une l sion corporelle (en particulier de l'abdomen ou des organes g nitaux), la suite de la peur, de la douleur et d'autres facteurs (lorsqu'il s'agit de douleur, l' l ment vagal a tendance tre plus pro minent dans la gen se des faibles) ; et (3) apr s tre rest immobile pendant de longues p riodes, en particulier dans des environnements chauds (militaires au garde- -vous, fanfares) (4) lors d'un exercice chez certaines personnes sensibles (voir plus loin). Les manifestations cliniques des vanouissements varient dans une certaine mesure, en fonction de leurs m canismes et des contextes dans lesquels elles se produisent. Les types les plus courants d' vanouissement, savoir le vasod presseur et la syncope vasovagale, se conforment plus ou moins au sch ma suivant. Dans ces types, qui sont consid r s dans cette section comme une manifestation caract ristique, le patient est g n ralement en position verticale au d but de la crise, assis ou debout. Certains sympt mes subjectifs, le prodrome, marquent le d but de l' vanouissement. La personne se sent mal l'aise, est assaillie par un sentiment de vertige et d'appr hension, peut se balancer et parfois d velopper un mal de t te. Ce qui est le plus perceptible au d but de la crise, c'est la p leur ou une couleur gris cendr du visage ; Souvent, le visage et le corps sont baign s de transpiration fra che. La salivation, la d tresse pigastrique, les naus es et parfois les vomissements peuvent accompagner ces sympt mes, et le patient essaie de les supprimer en b illant, en soupirant ou en respirant profond ment. La vision peut s'assombrir ou se fermer concentriquement, les oreilles peuvent bourdonner et il peut tre impossible de penser clairement ( grayout ). Cela sert introduire l' vanouissement commun qui est connu de tous les m decins et de la plupart des profanes. La dur e des sympt mes prodromiques varie de quelques minutes quelques secondes seulement. Si, pendant la p riode prodromique, la personne est capable de s'allonger rapidement, l'attaque peut tre vit e avant que la perte compl te de conscience ne se produise ; Sinon, la conscience est perdue et le patient tombe au sol. L'apparition plus ou moins d lib r e de ce type de syncope permet aux patients de s'allonger ou du moins de se prot ger lorsqu'ils s'affaissent. Une chute blessante est exceptionnelle chez les jeunes, bien qu'une personne g e puisse tre bless e. La profondeur et la dur e de l'inconscience varient. Parfois, la personne n'est pas compl tement inconsciente de son environnement ; Il peut encore entendre des voix ou voir les contours flous des gens. Le plus souvent, il y a un manque total de conscience et de r activit . Le patient est allong immobile, les muscles squelettiques compl tement d tendus. Le contr le sphinct rien est maintenu dans presque tous les cas. Les pupilles sont dilat es. Le pouls est mince et lent ou ne peut pas tre ressenti ; ou ils peuvent tre tachycardiques, la pression art rielle systolique est r duite ( 60 mm Hg ou moins en r gle g n rale) et la respiration peut tre presque imperceptible. C'est la br ve p riode d'hypotension et d'hypoperfusion c r brale qui est le trait unificateur des diff rentes formes de syncope. Les fonctions vitales d prim es, la p leur faciale frappante et l'inconscience simulent presque la mort. Une fois que le patient est l'horizontale, le flux sanguin vers le cerveau est r tabli. La force du pouls s'am liore rapidement et la couleur commence revenir sur le visage. La respiration devient plus rapide et plus profonde. Puis les paupi res battent et la conscience est rapidement retrouv e. Cependant, si l'inconscience persiste pendant 15 20 secondes, une certaine activit motrice est couramment observ e. Le terme syncope convulsive a t utilis pour d crire ce ph nom ne, mais il a galement t utilis pour une crise authentique caus e par une p riode prolong e d'hypoxie c r brale. Ces mouvements, qui sont souvent confondus avec une crise, prennent g n ralement la forme de br ves secousses cloniques des membres et du tronc et de contractions du visage ou d'une extension tonique du tronc, d'un serrement de la m choire ou d'une rotation des yeux dans une direction ou vers le haut. Parfois, la rigidit des extenseurs et les mouvements saccad s des fl chisseurs sont plus s v res, mais il y a tr s rarement une incontinence urinaire ou une morsure de la langue, caract ristiques qui caract risent une convulsion tonico-clonique g n ralis e. Ces mouvements se manifestent dans l'exercice r alis avec des tudiants en m decine, qui ont induit une syncope par hyperventilation suivie de la man uvre de Valsalva. Presque tous avaient des secousses myocloniques et une d viation oculaire au d but de la syncope, comme le montre une vid o (Bauer, Lempert et Schmidt ; https://www.youtube.com/watch?v=KPewaYFWsrE&feature=youtu.be). Gastaut et Fischer-Williams ont utilis le r flexe inhibiteur oculocardiaq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ue pour tudier le sch ma des changements lectroenc phalographiques (EEG) dans la syncope. Ils ont constat que l'augmentation de la d charge vagale produite par la compression des globes oculaires (r flexe oculovagal, une cause de syncope dans le glaucome aigu) pouvait produire de br ves p riodes d'arr t cardiaque et de syncope. Cet effet a t produit chez 20 patients sur 100 qui avaient des ant c dents de crises syncopales. Ces enqu teurs ont constat qu'apr s une p riode de 7 13 secondes d'arr t cardiaque, il y avait une perte de conscience, une p leur et un rel chement musculaire et des changements dans l'activit EEG. Vers la fin de cette p riode, des s ries d'ondes th ta et delta bilat ralement synchrones sont apparues dans l'EEG, principalement dans les lobes frontaux ; Chez certains patients, il y avait une ou plusieurs secousses myocloniques, synchronis es avec les ondes lentes. Si l'hypotension persistait au-del de 14 ou 15 s, l'EEG devenait plat. Cette p riode de silence lectrique durait de 10 20 secondes et s'accompagnait parfois d'un spasme tonique g n ralis avec incontinence. Apr s le spasme, les battements cardiaques et les ondes delta de grande amplitude sont r apparus, et apr s 20 30 secondes suppl mentaires, l'EEG est revenu la normale. Il convient de noter que des crises cloniques rythmiques ou une activit EEG pileptiforme n'ont t observ es aucun moment pendant les p riodes d'arr t cardiaque, de syncope et de spasme tonique. partir du moment o la conscience est retrouv e, il y a une perception correcte de l'environnement. La confusion, les maux de t te et la somnolence, les s quelles courantes d'une crise convulsive, ne suivent pas une crise syncopale. N anmoins, le patient se sent souvent faible et groggy apr s un vanouissement vasod presseur et, en se levant trop t t, peut pr cipiter un autre vanouissement. Les caract ristiques cliniques de la syncope cardiaque et carotidienne sont certains gards les m mes que celles d crites ci-dessus, sauf que l'apparition peut tre absolument brutale, sans aucun sympt me avant-coureur, et est ind pendante du fait que le patient soit en position verticale. Les d tails cliniques de ces formes et d'autres formes de syncope sont d crits plus loin. Ce terme fait r f rence toutes les formes de syncope qui r sultent directement des effets vasculaires des signaux neuronaux provenant du syst me nerveux central. Essentiellement, tous les types de syncope de cette cat gorie sont vasovagales , c'est- -dire une combinaison d'effets vasod presseurs et vagals dans des proportions variables ; Les seules diff rences r sident dans les stimuli qui suscitent la r ponse r flexe. Un certain nombre de stimuli, principalement issus des visc res, mais certains d'origine psychologique ou motionnelle, sont capables de provoquer cette r ponse, qui consiste en une r duction ou une perte du tonus vasculaire sympathique coupl e une activit vagale accrue. Le noyau du tractus solitarius (NTS) dans la moelle int gre ces stimuli aff rents et les signaux baror cepteurs normaux avec les m canismes sympathiques eff rents qui maintiennent le tonus vasculaire (voir plus loin et Chap. 25). Plusieurs lignes d' tude sugg rent qu'il existe des perturbations la fois du contr le sympathique du tonus vasculaire et de la r activit des baror cepteurs dans la syncope neurog ne, mais les m canismes pr cis ne sont pas clairs. Gr ce l'utilisation de la micronexographie, Wallin et Sundlof ont d montr une augmentation de l' coulement sympathique dans les nerfs p riph riques juste avant la syncope, comme on pouvait s'y attendre ; Cependant, cette activit cesse ensuite au d but de l' vanouissement. Les fibres non my linis es (sympathiques postganglionnaires) cessent de tirer pendant l' vanouissement vasovagal un moment o la pression art rielle tombe en dessous de 80/40 mm Hg et le pouls, en dessous de 60. Cela signifierait qu'il y a une premi re tentative de compenser la chute de la pression art rielle, apr s quoi il y a un retrait central de l'activit sympathique. Il n'est pas clair lequel de ces m canismes (peut- tre les deux) est responsable de la syncope. Plus r cemment, B chir Et des coll gues ont montr que l'activit sympathique musculaire valu e l'aide de la microneurographie est augment e l' tat de repos chez les patients atteints d'hypotension orthostatique et, surtout, n'augmente pas davantage avec l'accumulation veineuse (induite par la pression n gative du bas du corps). De plus, chez les m mes patients, la r ponse des baror cepteurs cardiaques l'accumulation tait significativement diminu e. Ces donn es ne sont que partiellement en accord avec celles de Wallin et de Sundlof, et elles ne sont pas en accord avec une augmentation initiale de l'activit sympathique avant la syncope. Il est admis que la r sistance vasculaire p riph rique est consid rablement r duite juste avant et au d but de l' vanouissement. Cette baisse de la r sistan |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ce a t attribu e une d charge adr nergique initiale qui, des niveaux lev s, provoque une vasodilatation (plut t qu'une constriction) dans les vaisseaux sanguins intramusculaires. Des niveaux lev s d' pin phrine et les effets vasodilatateurs de l'oxyde nitrique agissant sur l'endoth lium vasculaire, ainsi que des niveaux consid rablement accrus d'ac tylcholine circulante pendant la syncope, ont galement t invoqu s comme facteurs suppl mentaires ou interm diaires, mais tous restent sp culatifs. Dans la vision actuelle, la baisse de la pression art rielle est le r sultat d'une activit transitoire mais excessive des nerfs sympathiques qui conduit paradoxalement une dilatation vasculaire des muscles et des visc res partir d'un d s quilibre entre l'activit -adr nergique et l'activit -adr nergique p riph rique. Il a t sugg r en outre, sur la base de preuves physiologiques raisonnables, que la tentative sympathotonique pr coce de maintenir la pression art rielle conduit des contractions trop vigoureuses des cavit s cardiaques et que celle-ci, son tour, agit comme le stimulus aff rent pour le retrait du tonus sympathique dans l' vanouissement commun (voir Syncope neurocardiog nique , plus tard). Il est galement int ressant de noter des anomalies dans la r ponse l'hypocarbie chez les patients sujets la syncope. Norcliffe-Kaufmann et ses coll gues ont enregistr une r duction plus importante que la normale de la vitesse du flux sanguin c r bral (mesur e par Doppler transcr nien) et une r sistance vasculaire excessivement r duite dans l'avant-bras en r ponse l'hypocarbie, et les r actions oppos es l'hypercarbie. Ils associent le degr de ces changements aux variations de la tol rance orthostatique chez les patients et sugg rent que les deux changements susmentionn s sont li s une diminution du d bit sanguin c r bral qui peut engendrer une syncope. Cette entit , un composant ou peut- tre un sous-type de syncope vasod presseur, a fait l'objet d'une attention particuli re en tant que cause d' vanouissements autrement inexpliqu s chez les enfants et les jeunes adultes en bonne sant et athl tiques. Comme mentionn pr c demment, il peut s'agir du dernier pr cipitant dans l' vanouissement du vasod presseur commun, et le terme est utilis comme synonyme de syncope vasovagale ou vasod pressive par certains auteurs. Oberg et Thoren ont t les premiers observer que le ventricule gauche lui-m me peut tre la source d'une syncope m diation neuronale de la m me mani re que le sinus carotide, lorsqu'il est stimul , produit une vasodilatation et une bradycardie. Lors d'une perte de sang aigu chez les chats, ils ont not une bradycardie paradoxale qui a t pr c d e d'une augmentation de l'activit aff rente dans les fibres autonomes provenant des ventricules du c ur, une r action qui a t limin e en sectionnant ces nerfs. Ce concept du c ur comme source aff rente des r flexes vasod presseurs avait t sugg r par Bezold, ainsi que par Jarisch et Zoterman, et en est venu tre connu sous le nom de r flexe de Bezold-Jarisch (voir Marc). La paroi inf ro-post rieure du ventricule gauche est le site de la plupart des m canor cepteurs sous-endocardiques responsables des impulsions aff rentes vers le noyau tractus solitarius. Pour que ce m canisme devienne actif, des contractions cardiaques tr s vigoureuses doivent se produire en pr sence d'un remplissage d ficient des cavit s cardiaques (d'o le terme neurocardiog nique ). Dans le simple vanouissement, on pense qu'une pouss e initiale d'activit sympathique pr cipite les circonstances physiologiques d'une contraction cardiaque excessive. Les r sultats chocardiographiques d'une diminution de la taille de la chambre ventriculaire et de contractions vigoureuses juste avant la syncope soutiennent cette notion (le syndrome du c ur vide ). Les baror cepteurs restants dans l'aorte peuvent tre responsables de l'augmentation de l'activit aff rente. Selon Kaufmann, une propension la syncope neurocardiog nique primaire peut tre identifi e par la d couverte d'un vanouissement retard lorsque le patient est plac une position verticale 60 degr s sur une table basculante. Apr s environ 10 minutes de posture droite, la pression art rielle descend en dessous de 100 mm Hg ; Peu de temps apr s, le patient se plaint d' tourdissements et de transpiration et s' vanouit par la suite. En revanche, les patients atteints d'insuffisance sympathique primaire s' vanouissent peu de temps apr s l'inclinaison vers le haut. La moiti des patients pr sentant une syncope inexpliqu e pr sentent une r action retard e la table basculante, mais elle est galement observ e chez 5 % des t moins (voir Test sur table inclinable plus loin). La valeur de l'isoprot r nol en tant que stimulant cardiaque et vasodilatateur p riph rique pour am liorer l'effet de la posture droite et exposer la syncope neurocardiog nique pendant le test sur table inclinable es |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t controvers e. Le sujet a t revu par Abboud. L'exercice a robique, en particulier la course pied, est connu pour induire des vanouissements chez certaines personnes, un trait qui peut devenir apparent la fin de l'enfance ou plus tard et peut tre familial. Il y a des naus es ainsi que d'autres sympt mes pr syncopaux ; L' vanouissement peut tre vit en arr tant l'exercice ou en ne d passant pas un seuil d'effort fix par le patient lui-m me. Ces personnes ne semblent pas ind ment sensibles l'exercice non a robique et n'ont pas de probl mes lectrocardiographiques ou cardiaques structurels reconnaissables. Ils ont une pr dilection pour s' vanouir avec des tests prolong s sur table basculante et avec la perfusion d'isoprot r nol, ce qui sugg re qu'il s'agit d'une forme de syncope neurocardiog nique. Pour cette raison, ces patients peuvent b n ficier de m dicaments bloquant les -adr nergiques s'ils sont administr s sous une surveillance attentive. Comme nous le verrons plus loin, l'exercice peut galement pr cipiter une syncope chez les patients atteints d'un certain nombre de maladies cardiaques sous-jacentes (isch mie myocardique, syndrome du QT long, obstruction de l' coulement aortique, cardiomyopathie, anomalies des chambres structurelles, tachycardie ventriculaire induite par l'exercice et, moins souvent, tachycardie supraventriculaire). Les athl tes qui s' vanouissent de mani re impr visible pendant l'exercice posent un probl me particuli rement difficile. De toute vidence, ceux qui ont une maladie cardiaque grave devraient abandonner les sports de comp tition, mais la majorit n'a aucune anomalie cardiaque d montrable. Soumettre ces patients des exercices intenses et d'autres tests ne permet parfois pas de provoquer des vanouissements, mais beaucoup ont des degr s variables d'hypotension lorsqu'ils sont soumis une inclinaison prolong e de la t te vers le haut, sugg rant nouveau que la cause de l' vanouissement est essentiellement neurocardiog nique (voir ci-dessus). Les stimulateurs cardiaques implant s ne sont pas curatifs dans ces vanouissements vasod presseurs, car la principale d ficience r side dans la r sistance vasculaire. moins que les r sultats des tests sur table inclinable ne soient sans quivoque et reproductibles, il est pr f rable de consid rer les causes les plus graves de syncope induite par l'exercice dues, par exemple, une cardiopathie isch mique ou une maladie de la valve aortique, et de traiter le patient de mani re appropri e. Le sinus carotidien est normalement sensible l' tirement et donne lieu des impulsions sensorielles transport es par le nerf de Hering, un affluent du nerf glossopharyng , vers la moelle. Le massage de l'un des sinus carotides ou des deux en alternance, en particulier chez les personnes g es, provoque (1) un ralentissement cardiaque r flexe (bradycardie sinusale, arr t sinusal, voire bloc auriculo-ventriculaire) le type de r ponse vagale, ou (2) une chute de la pression art rielle sans ralentissement cardiaque le type de r ponse vasod presseur. Un autre type ( central ) de syncope du sinus carotidien a t attribu dans le pass la constriction art riolaire c r brale, mais une telle entit n'a jamais t valid e. L' vanouissement ou la syncope due la sensibilit du sinus carotidien aurait t initi en tournant la t te d'un c t tout en portant un collier serr ou m me en se rasant sur la r gion du sinus. Cependant, l'absence d'ant c dents d'une telle association n'exclut pas le diagnostic. La crise se produit presque toujours lorsque le patient est debout, g n ralement debout. L'apparition est soudaine, souvent accompagn e d'une chute. De petits mouvements convulsifs se produisent assez fr quemment dans les syncopes du sinus carotidien de type vagal et vasod presseur. La p riode d'inconscience dans la syncope du sinus carotidien dure rarement plus de 30 s, et le sensorium est imm diatement clair lorsque la conscience est retrouv e. La majorit des cas signal s concernent des hommes. Dans certaines circonstances, il est important d' viter la compression de l'art re carotide comme test vocateur, en particulier si un bruit carotidien est entendu sur l'un ou l'autre des vaisseaux carotides. De plus, la compression du sinus carotidien pour le test de syncope doit tre effectu e dans des circonstances contr l es. Un certain nombre d'autres types de ralentissement cardiaque purement r flexif peuvent tre attribu s une irritation directe des nerfs vagues (diverticules de l' sophage, tumeurs m diastinales, calculs de la v sicule biliaire, maladie des sinus carotidiens, bronchoscopie et aiguilletage des cavit s corporelles). Ici, la bradycardie r flexe est plus souvent de type sino-auriculaire qu'auriculo-ventriculaire. Weiss et Ferris appelaient ces vanouissements vagovagal. Par un m canisme similaire, les tumeurs ou les hypertrophies ganglionnaires la base du cr ne ou dans le cou qui empi tent sur l'art re caro |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tide, ainsi que la fibrose post-radioth rapie, sont capables de provoquer des attaques syncopales dramatiques, parfois pr c d es de douleurs unilat rales la t te ou au cou. Souvent, les pisodes sont impr visibles, mais certains patients trouvent que tourner la t te stimule une crise. Le m canisme chez l'un de nos patients atteints d'ad nopathie cervicale tait principalement une r ponse vasod pressive ; les patients pr sentant une bradycardie pro minente ont g n ralement eu des tumeurs qui entouraient ou infiltraient directement les nerfs glossopharyng s et vagues (Frank et al ; voir aussi MacDonald et al). Si la tumeur peut tre retir e en toute s curit de la r gion carotidienne, la syncope s'att nue souvent ; Dans de nombreux cas, cependant, une section intracr nienne du neuvi me et des radicelles sup rieures du dixi me nerf du c t de la masse est n cessaire. La n vralgie glossopharyng e commence g n ralement dans la sixi me d cennie par des paroxysmes de douleur localis s la base de la langue, au pharynx ou au larynx, la r gion amygdalienne ou une oreille (voir la discussion dans les chapitres 10 et 47). Dans une petite proportion seulement des cas (estim e 2 %) se trouvent les paroxysmes de douleur compliqu s par une syncope. Il s'agit toujours de douleurs, puis de bradycardie et, enfin, de syncopes. Vraisemblablement, la douleur donne lieu une vol e massive d'impulsions aff rentes le long du neuvi me nerf cr nien, activant les centres vasomoteurs m dullaires via les fibres collat rales du noyau du tractus solitarius. Une augmentation de l'activit parasympathique (vagale) ralentit le c ur. Wallin et ses coll gues ont d montr qu'en plus de la bradycardie, il existe un l ment d'hypotension caus par l'inhibition de l'activit sympathique p riph rique. Ici, les effets de la bradycardie d passent ceux de l'hypotension vasod pressive, parfois jusqu' l'asystolie, refl tant la relation inverse de celle observ e dans la plupart des autres types de syncope. Le traitement m dical de ce type de syncope est parall le celui de la n vralgie du trijumeau (qui est associ e dans environ 10 % des cas, g n ralement du m me c t ). Les m dicaments anti pileptiques et le baclof ne sont utiles pour r duire la fois la douleur et la syncope chez certains patients. Les proc dures de d compression vasculaire intracr nienne impliquant de petites branches de l'art re basilaire ou des anses veineuses qui empi tent sur le neuvi me nerf sont consid r es comme utiles, mais ces patients n'ont pas t tudi s de mani re approfondie. Le traitement chirurgical conventionnel, qui consiste sectionner le neuvi me nerf cr nien et les radicelles sup rieures du dixi me, s'est av r efficace dans les cas r fractaires. Le m me m canisme est probablement l' uvre dans ce que l'on appelle la syncope d glutitionnelle, dans laquelle la conscience est perdue pendant ou imm diatement apr s une d glutition violente. L'administration d'anticholinergiques (propanth line 15 mg tid) a aboli ces crises (Levin et Posner). Cette affection peu fr quente est g n ralement observ e chez les hommes, parfois chez les jeunes adultes, mais plus souvent chez les personnes g es, qui se l vent du lit la nuit pour uriner. La syncope se produit la fin de la miction ou peu de temps apr s, et la perte de conscience est brutale, avec une r cup ration rapide et compl te. Plusieurs facteurs sont probablement l' uvre. Une vessie pleine provoque une vasoconstriction r flexe ; Lorsque la vessie se vide, cela laisse place une vasodilatation qui, combin e un l ment d'hypotension posturale, peut suffire provoquer un vanouissement chez certains individus. La bradycardie m diation vagale et, dans certains cas, un l ger effet de Valsalva peuvent galement tre des facteurs, et l'ingestion d'alcool, la faim, la fatigue et l'infection des voies respiratoires sup rieures sont des facteurs pr disposants courants. De plus, l'utilisation de bloqueurs -adr nergiques pour l'obstruction de la sortie de la vessie chez les hommes peut contribuer la situation. Dans certains cas, en particulier chez les personnes g es, l' vanouissement nocturne a caus des l sions graves. La syncope, la suite d'un paroxysme s v re de toux, a t d crite pour la premi re fois par Charcot en 1876. Les patients touch s sont g n ralement des hommes corpulents qui fument et souffrent de bronchite chronique. Parfois, le probl me survient chez les enfants, en particulier la suite de quintes de toux paroxystiques de coqueluche et de laryngite. Apr s une toux forte et soutenue, le patient devient soudainement faible et peut perdre connaissance momentan ment. Cela est principalement attribuable la pression intrathoracique tr s lev e, qui interf re avec le retour veineux vers le c ur. L'augmentation de la pression dans le liquide c phalo-rachidien et la diminution de la PCO2, avec vasoconstriction c r brale qui en r sulte, sont peut- tre des facteurs contributifs. Les ef |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | forts puissants pour expirer contre une glotte ferm e (comme cela se produit dans la syncope tussive) sont appel s le Man uvre de Valsalva. L'inconscience qui r sulte des p riodes d'apn e chez les nourrissons est probablement bas e sur ce m canisme galement ; Les crises dites p les chez les nourrissons repr sentent probablement une vasod pression r flexe. De plus, la perte de conscience qui se produit lors de l'halt rophilie comp titive ( blackout des halt rophiles ) est principalement l'effet d'une man uvre de Valsalva, laquelle s'ajoutent les effets de la dilatation vasculaire produite par l'accroupissement et l'hyperventilation. Des degr s moindres de ce ph nom ne ( vanouissement et tourdissements) suivent souvent d'autres types d'activit s intenses, telles que le rire effr n , l'effort sur les selles, le levage de charges lourdes, la plong e sous-marine ou le jeu d'un instrument vent (par exemple, la trompette). Rarement, un bref vanouissement peut survenir dans chacune de ces circonstances. Une syncope peut survenir occasionnellement au cours de l'examen de la prostate ou du rectum, mais il n'y a que p leur et bradycardie moins que le patient ne se l ve imm diatement (syncope prostatique). Un effet Valsalva et une stimulation vagale r flexe semblent tre des facteurs contributifs. L'hypotension postprandiale peut parfois conduire une syncope chez les personnes g es, chez qui l'alt ration de la fonction baror flexe ne peut pas compenser l'accumulation de sang dans les vaisseaux splanchniques. Ce type de syncope est le r sultat d'une chute orthostatique de la pression art rielle. Il affecte les personnes dont l'innervation adr nergique aux vaisseaux sanguins est d fectueuse ou, bien s r, celles qui sont hypovol miques. Le patient atteint d'insuffisance autonome, lorsqu'il se met en position verticale, pr sente une baisse constante de la pression art rielle qui commence presque imm diatement et, si elle n'est pas contr l e, diminue un niveau auquel la circulation c r brale ne peut pas tre soutenue. Cet effet rapide et la lente baisse de la pression sont tr s diff rents de la situation de la syncope neurocardiog nique, dans laquelle il y a une apparition retard e mais rapide de l'hypotension. Ces conditions sont faciles comprendre si l'on garde l'esprit que, en prenant la posture droite, l'accumulation de sang dans les parties inf rieures du corps est normalement emp ch e par (1) la constriction art rielle et art rielle r flexe, par des m canismes effecteurs et -adr nergiques ; (2) l'acc l ration r flexe du c ur au moyen des r flexes aortique et carotidien, comme d crit pr c demment ; et (3) l'activit musculaire, qui am liore le retour veineux. Lipsitz a soulign que le vieillissement est associ une alt ration progressive de ces m canismes compensatoires, rendant ainsi la personne g e particuli rement vuln rable aux syncopes. Cependant, m me chez certaines personnes plus jeunes, apr s que la pression art rielle a l g rement baiss et s'est stabilis e un niveau inf rieur, les r flexes compensatoires peuvent galement chouer soudainement, avec une chute pr cipit e de la pression art rielle. quelques exceptions pr s (voir chap. 25), l'insuffisance autonome p riph rique comprend un l ment de dysfonctionnement vagal qui emp che le d veloppement d'une tachycardie compensatoire parce que le tonus vagal a d j t r duit au maximum, et aussi contrairement ce qui se passe dans la syncope vasod pressive, il n'y a g n ralement pas de r ponses autonomes telles que la p leur, la transpiration, la naus e ou la lib ration de noradr naline. La syncope posturale se produit dans une grande vari t de conditions cliniques : (1) chez des individus par ailleurs normaux qui, dans certaines circonstances, pr sentent un exc s de d charge sympathique m diation centrale, comme d crit pr c demment dans la syncope vasod pressive, ou le simple vanouissement ; (2) dans le cadre d'un syndrome chronique du syst me nerveux central, probablement d g n ratif, connu sous le nom d'hypotension orthostatique idiopathique ou d'insuffisance autonome primaire et avec une vari t de d g n rescences du syst me nerveux central qui ont pour caract ristique une d faillance autonome (atrophie multisyst mique, maladie de Parkinson, maladie corps de Lewy) ; (3) apr s une p riode de maladie prolong e avec d cubitus couch , en particulier chez les personnes g es ayant un faible tonus musculaire ; (4) en association avec des maladies des nerfs p riph riques qui impliquent des fibres nerveuses autonomes - diab te, tab s dorsal, amylose, syndrome de Guillain-Barr , une neuropathie autonome idiopathique primitive, pandysautonomie et plusieurs autres polyneuropathies, qui interrompent toutes les r flexes vasomoteurs ; (5) chez les patients recevant de la L-dopa, des agonistes de la dopamine, des agents antihypertenseurs et certains s datifs et antid presseurs ; (6) dans la section de la moelle pini re au-dessus d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u niveau T6, en particulier dans la phase aigu ; (7) chez les patients atteints d'hypovol mie, (8) dans le ph ochromocytome, chez lequel l'exposition r p t e aux cat cholamines entra ne une d sensibilisation des r cepteurs sur les vaisseaux sanguins de r sistance. Le diagnostic d'hypotension orthostatique par d faillance autonome est tabli en mesurant la pression art rielle en d cubitus dorsal puis en position debout et en constatant une baisse substantielle accompagn e de sympt mes de vertiges ou de syncope. Il convient de souligner que la meilleure fa on de faire le test de la pression art rielle orthostatique au chevet du patient est de demander au patient de se lever rapidement et de prendre des mesures imm diatement et nouveau 1 minute et 3 minutes, plut t que d'utiliser la s quence allong -assis-debout. L'hypotension orthostatique implique l'incapacit maintenir la pression art rielle en position verticale. Le maintien de la pression art rielle diff rents niveaux d'activit et avec des changements posturaux d pend des r cepteurs sensibles la pression (baror cepteurs) de l'arc aortique et du sinus carotidien et des m canor cepteurs des parois du c ur. Ces r cepteurs, qui sont les terminaisons nerveuses sensorielles des nerfs glossopharyng et vague, envoient des impulsions aff rentes aux centres vasomoteurs de la moelle, plus pr cis ment au NTS. Les axones du NTS se projettent vers la formation r ticulaire de la moelle ventrolat rale, qui son tour, envoie des fibres la colonne cellulaire interm diolat rale de la moelle pini re, contr lant ainsi le tonus vasomoteur dans les muscles squelettiques, la peau et le lit splanchnique. Une diminution des impulsions sensorielles des baror cepteurs augmente le flux de signaux excitateurs, ce qui augmente la pression art rielle et le d bit cardiaque, r tablissant ainsi la perfusion c r brale. Ce sujet est discut plus en d tail en relation avec la r gulation de la pression art rielle au chapitre 25. Comme d crit par Low et ses coll gues, le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS) consiste en une intol rance la position debout accompagn e d'une tachycardie allant jusqu' 120 battements par minute ou plus, mais sans hypotension orthostatique. La dyspn e, la fatigue, les tremblements et une plainte de vertige accompagnent l'adoption d'une posture droite, et la m me constellation de sympt mes peut tre mise en vidence par l'inclinaison verticale. Il existe une association fr quente avec la fatigue long terme et l'intol rance l'exercice. La situation est comparable l'intol rance orthostatique dans la fatigue chronique et les syndromes postviraux, avec lesquels le POTS partage de nombreuses caract ristiques. Une alt ration de l'autor gulation c r brale a t suppos e ; D'autres consid rent la condition comme une forme limit e de dysautonomie. La composante du syndrome qui simule l'anxi t rend difficile dans certains cas de diff rencier l'anticipation des sympt mes d'une v ritable forme de dysfonctionnement autonome. Goldstein et ses associ s ont compar une cohorte de patients atteints de POTS avec un groupe qui pr sentait une quasi-syncope posturale r currente et ont constat que dans le premier groupe, il y avait une augmentation de la lib ration d' pin phrine myocardique partir des nerfs sympathiques cardiaques intacts. La base de cette hypoth se n'est pas connue, bien que les chercheurs aient exclu la possibilit de d fauts dans la membrane de transport de la noradr naline cardiaque et dans la synth se de la noradr naline. Cela se pr sente sous deux formes. Dans l'un, il y a une d g n rescence s lective des neurones dans les ganglions sympathiques avec d nervation du syst me vasculaire des muscles lisses et des glandes surr nales. La pathologie n'a pas t compl tement d limit e, mais les l sions dans d'autres parties du syst me nerveux ne sont pas videntes. Dans le second type, il y a une d g n rescence des neurones pr ganglionnaires dans les colonnes lat rales de mati re grise de la moelle pini re, laissant les neurones postganglionnaires isol s du contr le de la colonne vert brale. Cette derni re l sion est souvent associ e une d g n rescence d'autres syst mes neuronaux du SNC, en particulier les ganglions de la base mais aussi le cervelet. Ces processus sont subsum s sous le terme d'atrophie multisyst matis e, comme nous l'avons vu au chapitre 38. La maladie de Parkinson et la d mence corps de Lewy peuvent tre associ es au m me type de perte centrale des neurones sympathiques, mais l'hypotension orthostatique et une vari t d'autres caract ristiques de l'insuffisance autonome sont pr coces, plus prononc es et progressives dans l'atrophie multisyst mique que dans les autres maladies nomm es. La plupart des m dicaments dopaminergiques utilis s dans le traitement de la maladie de Parkinson peuvent exag rer l'hypotension. Il y a des cas o la d g n rescence neuronale est limit e aux neurones sympathique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s des colonnes cellulaires interm diolat rales le syndrome de Shy-Drager. Toutes ces formes de maladies d g n ratives apparaissent l' ge adulte, et l'hypotension et la syncope associ es font g n ralement partie d'une Dysfonctionnement autonome qui comprend d'autres caract ristiques telles qu'un rythme cardiaque fixe, une paralysie des cordes vocales, une perte de transpiration dans les parties inf rieures du corps, une rougeur des doigts, une atonie de la vessie, une constipation et une dysfonction rectile. Syncope d'origine cardiaque Ceci est caus par une r duction soudaine du d bit cardiaque, g n ralement cause d'une arythmie. Normalement, une fr quence cardiaque aussi basse que 35 40 battements par minute ou aussi lev e que 150 battements par minute est bien tol r e, surtout si le patient est allong . Les changements de fr quence cardiaque au-del de ces extr mes alt rent le d bit cardiaque et peuvent entra ner une syncope. La posture droite, l'an mie et les maladies coronariennes, myocardiales et valvulaires rendent tous l'individu plus sensible ces alt rations de la fr quence et du rythme cardiaques. Des discussions d taill es sur les diverses anomalies valvulaires et myocardiques et les arythmies qui peuvent compromettre le d bit cardiaque et conduire la syncope se trouvent dans les articles de Lipsitz, de Kapoor et de ses coll gues. La syncope cardiaque survient le plus souvent chez les patients pr sentant un bloc auriculo-ventriculaire complet et une fr quence cardiaque de 40 battements ou moins par minute (crises de Stokes-Adams ou syndrome d'Adams-Stokes-Morgagni). Le blocage peut tre persistant ou intermittent ; Il est souvent pr c d d'un bloc cardiaque fasciculaire ou du deuxi me degr . Un arr t ventriculaire de 4 8 s, si le patient est debout, suffit provoquer une syncope ; Si le patient est en d cubitus dorsal, l'asystole doit durer de 12 15 s. Apr s une asystolie de 12 s, selon Engel, le patient devient p le et devient momentan ment faible ou peut perdre conscience sans avertissement ; Cela peut se produire quelle que soit la position du corps. Si la dur e de l'isch mie c r brale d passe 15 20 s, il y a quelques secousses cloniques. Avec une asystole encore plus longue, les secousses cloniques se confondent avec les spasmes toniques et les respirations stertoreuses et la p leur gris cendr c de la place la cyanose, l'incontinence, aux pupilles fixes et aux signes de Babinski bilat raux. Lorsque l'action cardiaque reprend, le visage et le cou deviennent rouges. Le rapport de cette s quence de signes par un observateur fiable aide distinguer la syncope de l' pilepsie. Dans les cas d'asystole encore plus prolong e (4 5 min), ou si le patient est coinc en position verticale ou assise pendant de br ves p riodes, il peut y avoir une l sion c r brale caus e par une combinaison d'hypoxie et d'isch mie. Le coma peut persister ou tre remplac par de la confusion et d'autres signes neurologiques. Les modifications isch miques focales, souvent irr versibles, peuvent alors tre attribu es aux champs des art res c r brales ath roscl reuses obstru es ou aux zones de bordure entre les zones d'alimentation des art res principales. Les vanouissements cardiaques de type Stokes-Adams peuvent se reproduire plusieurs fois par jour. Le bloc cardiaque est g n ralement intermittent au d but, et entre les crises, l' lectrocardiogramme (ECG) peut ne montrer aucun signe de maladie cardiaque. Un ECG continu l'aide d'un moniteur Holter ou d'une t l m trie est alors n cessaire pour mettre en vidence l'arythmie (voir plus loin). Moins facilement reconnaissables sont les vanouissements et les syncopes caus s par un dysfonctionnement du n ud sinusal et se manifestant par une bradycardie sinusale marqu e, un bloc sino-auriculaire ou un arr t des sinus ( syndrome du sinus malade ). Le bloc ganglionnaire entra ne une asystole auriculaire prolong e. Une tachycardie supraventriculaire ou une fibrillation auriculaire peut survenir, en alternance avec une bradycardie sinusale (syndrome bradycardie-tachycardie). Les tachyarythmies seules sont moins susceptibles de produire une syncope. Certes, la fibrillation ventriculaire intermittente peut provoquer des vanouissements, et les tachycardies supraventriculaires avec des r ponses ventriculaires rapides (g n ralement plus de 180 battements par minute) provoquent une syncope lorsqu'elles sont soutenues, principalement chez les patients qui sont debout ce moment-l . Le syndrome du QT long est une maladie familiale rare dans laquelle une syncope et des arythmies ventriculaires sont susceptibles de se produire. Des mutations dans au moins six g nes diff rents codant pour les canaux sodiques et potassiques cardiaques sont l'origine de ce syndrome. Un autre syndrome h r ditaire avec un bloc de branche droit et une l vation du segment ST dans les d rivations pr cordiales droites est connu pour provoquer une syncope et m me une mort subite ( |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | syndrome de Brugada). Certains patients atteints de prolapsus de la valve mitrale semblent dispos s la syncope et la pr syncope et un nombre d mesur d'entre eux auraient galement des attaques de panique, mais ces associations, comme d'autres avec un prolapsus de la valve mitrale, n'ont jamais t correctement r gl es. La st nose aortique ou la st nose sous-aortique de la cardiomyopathie ouvre souvent la voie une syncope l'effort, car le d bit cardiaque ne peut pas suivre le rythme des exigences de l'exercice. L'hypertension pulmonaire primitive et l'obstruction de l' coulement ventriculaire droit (st nose valvulaire pulmonaire ou infundibulaire) ou les tumeurs intracardiaques peuvent galement tre associ es une syncope d'effort. La syncope peut galement tre une manifestation d'une embolie pulmonaire importante. L'hyperactivit vagale peut tre un facteur contribuant la syncope dans ces conditions ainsi que dans la syncope qui peut accompagner l'obstruction aigu de l' coulement aortique. La t tralogie de Fallot est la malformation cardiaque cong nitale qui conduit le plus souvent une syncope. D'autres causes cardiaques sont num r es dans la classification donn e au d but de ce chapitre. Il est maintenant largement admis que la syncope n'est pas une manifestation de la maladie c r brovasculaire conventionnelle (voir plus loin pour une discussion et le probl me des crises de chute qui n'ont pas de perte de conscience comme caract ristique). Plus pr cis ment, la syncope ne se produit pas comme une manifestation d'AIT confin e au territoire des art res carotides internes et il est rare, voire jamais, que des attaques syncopales pures se produisent avec une isch mie vert brobasilaire (voir plus loin). Les cas de syncope qui se produisent sont g n ralement associ s des occlusions multiples des grosses art res du thorax ou du cou. Les principaux exemples se trouvent chez les patients atteints du syndrome de l'arc aortique (maladie de Takayasu) dans lequel les art res brachioc phalique, carotide commune et vert brale se sont r tr cies. L'activit physique peut alors r duire consid rablement le flux sanguin vers la partie sup rieure du tronc c r bral, provoquant une perte de conscience soudaine. La st nose ou l'occlusion des art res vert brales et le syndrome du vol sous-clavier sont d'autres exemples de maladies c r brovasculaires qui peuvent provoquer une syncope dans le cas particulier d'une surutilisation d'un bras (voir chap. 33). L' vanouissement survient galement occasionnellement chez les patients pr sentant des anomalies cong nitales de la colonne cervicale sup rieure (syndrome de Klippel-Feil) ou une spondylose cervicale, dans laquelle la circulation vert brale est compromise. Le fait de tourner la t te peut alors provoquer des vertiges, des naus es et des vomissements, des scotomes visuels et, enfin, une perte de conscience. Le d but d'une h morragie sous-arachno dienne peut tre signal par un pisode syncopal, souvent accompagn d'une apn e transitoire. Parce que le saignement est art riel, il y a un arr t momentan de la circulation c r brale lorsque les niveaux de pression intracr nienne et de pression art rielle se rapprochent l'un de l'autre. moins qu'il n'y ait eu des vomissements, une plainte de maux de t te imm diatement avant la syncope, ou la d couverte d'une hypertension s v re ou d'une raideur de la nuque au r veil, le diagnostic ne peut tre suspect jusqu' ce qu'une tomodensitom trie ou une ponction lombaire soit effectu e. Un probl me associ , avec lequel nous avons eu de nombreuses rencontres insatisfaisantes, est pos par le patient qui tombe soudainement en avant, se cogne la t te sans cause apparente, a des maux de t te et a des h matomes bifrontaux et du sang sous-arachno dien la tomodensitom trie. Ces cas mettent en vidence la difficult de distinguer une h morragie sous-arachno dienne an vrismale primaire d'une chute accidentelle ou d'une syncope avec des contusions c r brales frontales secondaires ; Dans presque tous les cas, nous nous sommes sentis oblig s de r aliser une forme d'angiographie c r brale pour exclure un an vrisme de l'art re communicante ant rieure, mais nous en avons rarement trouv un. Les vanouissements hyst riques sont assez fr quents et se produisent g n ralement dans des circonstances dramatiques (voir chap. 47). L'absence vidente de changement de pouls, de pression art rielle ou de couleur de la peau ou toute manifestation ext rieure d'anxi t le distingue de l' vanouissement vasod presseur. Des mouvements saccad s irr guliers et des spasmes g n ralis s sans perte de conscience ni modification de l'EEG sont des caract ristiques typiques (Linzer et al, 1992). Le diagnostic est bas sur ces r sultats n gatifs chez une personne qui pr sente la personnalit g n rale et les caract ristiques comportementales de l'hyst rie. Plusieurs cas int ressants d' vanouissement massif et de syncope de type hyst rique ont t d crits, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | par exemple, dans les fanfares scolaires (R.J. Levine). Syncope de cause inconnue Enfin, apr s une valuation minutieuse des patients atteints de syncope et l'exclusion des nombreuses formes de la maladie d crites ci-dessus, il reste une proportion significative (un tiers la moiti , selon Kapoor et 40 pour cent dans l' tude cardiaque de Framingham mentionn e pr c demment) dans laquelle une cause de la syncope ne peut tre d termin e. La question de savoir si un seul test positif sur table basculante signifie qu'un pisode ant rieur de syncope tait neurocardiog nique n'est pas r solue ; Cela a videmment une incidence sur la proportion de cas qui restent sans diagnostic. Si les pisodes sont r p titifs et espac s de mani re erratique, une arythmie cardiaque, un d faut de conduction intraventriculaire ou une crise d' pilepsie doivent tre recherch s par l'utilisation d'une surveillance prolong e du rythme cardiaque et d' tudes de conduction ainsi que d'enregistrements EEG long terme. Les crises d'angoisse et le syndrome d'hyperventilation Ce sont probablement les consid rations diagnostiques les plus importantes dans l' vanouissement inexpliqu sans syncope. Les tourdissements de l'anxi t et de l'hyperventilation sont souvent d crits comme une sensation d' vanouissement, mais il ne s'ensuit pas de perte de conscience (voir Linzer et coll., 1990). Ces sympt mes ne sont pas accompagn s d'une p leur faciale ou soulag s par une d cubitude. Le diagnostic est pos sur la base des sympt mes associ s, de l'absence d'anomalies de laboratoire et de table basculante, et de la constatation qu'une partie de la crise peut tre reproduite par l'hyperventilation du patient. Les sympt mes ainsi produits imitent les tourdissements persistants ou pisodiques qui accompagnent les tats d'anxi t et de panique (voir Chap. 14). Lorsque les crises d'angoisse sont combin es un effet Valsalva ou une station debout prolong e, des vanouissements peuvent survenir. La relation entre l'anxi t et la panique avec le syndrome de tachycardie orthostatique posturale d crit pr c demment est incertaine. Chez les diab tiques et certains non-diab tiques, l'hypoglyc mie peut tre une cause obscure de faiblesse pisodique et tr s rarement de syncope. Avec l'abaissement progressif de la glyc mie, le tableau clinique est celui de la faim, des tremblements, des rougeurs du faci s, de la transpiration, de la confusion et, finalement, apr s de nombreuses minutes, des convulsions et un coma. Le diagnostic d pend en grande partie de l'anamn se, de la documentation d'une glyc mie r duite au cours d'une crise et de la reproduction des crises spontan es du patient par une injection d'insuline ou de m dicaments induisant une hypoglyc mie (ou l'ingestion d'un repas riche en glucides dans le cas d'une hypoglyc mie r active). L'hypoglyc mie jeun sugg re la pr sence d'une tumeur s cr tant de l'insuline (insulinome). L'h morragie aigu , g n ralement dans le tractus gastro-intestinal, est une cause de faiblesse, d' vanouissement ou m me d'inconscience lorsque le patient se l ve soudainement. La cause (l'ulc re gastrique ou duod nal est le plus fr quent) peut rester in vidente jusqu'au passage des selles noires. Ce terme a t appliqu aux pisodes de chute qui se produisent sans avertissement et sans perte de conscience ou sympt mes postictaux. Le patient, g n ralement g , tombe soudainement en marchant ou en se tenant debout, rarement en se baissant. Les genoux fl chissent inexplicablement. Il n'y a pas d' tourdissement ou d'alt ration de la conscience, et la chute se fait g n ralement vers l'avant, avec des raflures aux genoux et parfois au nez. Le patient, moins d' tre ob se, est capable de se redresser et de se relever imm diatement et de s'en aller, tout g n . Il peut y avoir plusieurs crises sur une p riode de quelques semaines et aucune par la suite. Les EEG et ECG d'intervalle sont normaux. Un m canisme potentiel est une perte de tonus dans les muscles de la jambe pendant la phase silencieuse d'une secousse myoclonique ou axt rixique inaper ue. Le tremblement orthostatique primaire (voir chap. 4) a une apparence similaire. Des crises de chute se produisent galement dans l'hydroc phalie aigu et avec la malformation de Chiari, et ces patients, bien que conscients, peuvent ne pas tre en mesure de se lever pendant plusieurs heures. De rares cas de maladie de M ni re, dans lesquels le patient est soudainement projet au sol ( catastrophe otolithique de Tumarkin , voir Maladie de M ni re et autres formes de vertige labyrinthique au chapitre 14) peuvent tre confondus avec une crise de syncope ou de chute, mais seulement bri vement, jusqu' ce que le vertige devienne pro minent. Les crises de chute telles que d finies ci-dessus sont g n ralement sans m canisme identifiable, ne n cessitant aucun traitement si les tudes cardiologiques sont normales. Pour des raisons incertaines, ils sont souvent attribu s l'isch mie du tronc c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r bral. Dans seulement environ un quart de ces cas, selon Meissner et ses coll gues, une association peut tre tablie avec une maladie cardiovasculaire ou c r brovasculaire laquelle le traitement devrait tre dirig . Les chirurgiens orthop distes et les rhumatologues connaissent bien les crises de flexion du genou, qu'ils attribuent des troubles arthritiques ou tendineux du genou. Des impulsions douloureuses survenant dans et autour du genou pourraient entra ner un bref silence r flexe des muscles antigravit (principalement les quadriceps), produisant un ph nom ne semblable l'ast risque. Greenwood et Hopkins ont propos ce m canisme il y a longtemps. Bien que de br ves p riodes de silence aient t enregistr es dans les muscles quadriceps de patients atteints de crises de chute, le m canisme r flexe et sa relation avec la douleur au genou sont sp culatifs. Dans l' pilepsie, qu'elle soit convulsive ou non, l'arr t de la conscience est quasi instantan et, comme le r v le l'EEG, s'accompagne d'un paroxysme d'activit lectrique se produisant simultan ment dans l'ensemble du cortex c r bral et du thalamus. Il existe un certain nombre de distinctions cliniques importantes entre les crises d' pilepsie et les crises syncopales. La crise d' pilepsie peut survenir de jour comme de nuit, quelle que soit la position du patient ; la syncope appara t rarement lorsque le patient est allong , la seule exception courante tant la crise de Stokes-Adams. La couleur du patient ne change g n ralement pas au d but d'une crise d' pilepsie ; La p leur est une apparition pr coce et presque invariable dans la plupart des types de syncope, l'exception de celles caus es par l'hypotension orthostatique chronique ou l'hyst rie, et elle pr c de l'inconscience. Si une aura est pr sente, elle dure rarement plus de quelques secondes avant que la conscience ne soit abolie. L'apparition de la syncope est g n ralement plus progressive et les sympt mes prodromiques sont assez distinctifs et diff rents de ceux des crises. En g n ral, les blessures dues une chute sont plus fr quentes dans l' pilepsie que dans la syncope, car les r flexes protecteurs sont instantan ment abolis chez la premi re. (N anmoins, la syncope cardiog nique est une cause importante de chutes blessantes, en particulier chez les personnes g es.) Le retour la conscience est lent dans l' pilepsie, prompt dans la syncope ; la confusion mentale, les maux de t te et la somnolence sont des s quelles courantes de convulsions, et la faiblesse physique avec sensorium, de syncope (une br ve p riode de somnolence peut suivre une syncope vasod presseuse). La morsure de la langue est bien connue, bien qu'elle ne soit pas toujours pr sente dans les convulsions ; C'est exceptionnel en syncope. Des p riodes r p t es d'inconscience chez une personne jeune, raison de plusieurs par jour ou par mois, sont beaucoup plus vocatrices d' pilepsie que de syncope. Le spasme tonique des muscles avec retournement des yeux est une caract ristique pro minente et souvent initiale de l' pilepsie, mais se produit galement au cours d'un vanouissement et on ne peut pas compter sur lui pour faire la distinction entre les deux processus. L'incontinence urinaire est un ph nom ne fr quent dans l' pilepsie, mais elle n'a pas besoin de se produire lors d'une crise d' pilepsie et peut occasionnellement survenir avec une syncope, de sorte qu'elle ne peut pas non plus tre utilis e comme moyen de s parer les troubles. L'EEG peut tre utile pour diff rencier la syncope de l' pilepsie. Dans l'intervalle entre les crises d' pilepsie, l'EEG, en particulier s'il est r p t une ou deux fois, montre un certain degr d'anomalie dans 50 75 % des cas, alors qu'il devrait tre normal entre les crises de syncope. Parfois, il faut recourir une surveillance EEG continue pour clarifier la situation (cela peut tre combin avec l'enregistrement ECG continu). Un autre marqueur de laboratoire utile d'une crise, surtout si elle n'est pas observ e, est une l vation de la concentration s rique de cr atine kinase (CK) ; Une telle constatation ne se produit que rarement dans les rares cas de syncope associ e un traumatisme musculaire tendu. Les taux lev s de prolactine ne se sont pas av r s suffisamment discriminants pour tre utilis s r guli rement pour s parer la crise de la syncope, mais restent utiles pour distinguer ces deux causes d'autres causes de perte de conscience, en particulier l'hyst rie, dans laquelle de telles l vations ne se produisent pas. Aucun crit re unique ne diff renciera absolument l' pilepsie de la syncope, mais pris dans leur ensemble et compl t par l'EEG, ces crit res permettent g n ralement de distinguer les deux affections. Les structures cardiovasculaires repr sent es dans le cortex insulaire peuvent donner lieu des convulsions qui produisent des arythmies cardiaques, conduisant leur tour une syncope. En r gle g n rale, les crises provenant de l'insula gauche prolong |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ent l'intervalle QT et augmentent le tonus sympathique, abaissant ainsi le seuil de l'arythmie ventriculaire, tandis que celles provenant de l'insula droite raccourcissent l'intervalle QT et augmentent le tonus parasympathique, augmentant ainsi le risque de syncope m diation vagale. Des orages sympathiques peuvent survenir partir du cerveau dans des circonstances de l sion g n ralis e (par exemple, un traumatisme, une h morragie sous-arachno dienne, un infarctus ou des h morragies intrac r brales). Lorsqu'elle est s v re, cette hyperactivit sympathique peut provoquer un ballonnement apical ventriculaire gauche aigu, connu sous le nom de cardiomyopathie takotsubo. Chez les patients qui se plaignent d' vanouissements ou de syncopes r currents mais qui n'ont pas d'apparition spontan e pendant l'observation, une tentative de reproduction des crises peut s'av rer d'une grande aide au diagnostic. Ici, il est important de rappeler que les personnes normales peuvent s' vanouir si elles sont oblig es de s'accroupir et de respirer trop, puis de se tenir debout et de retenir leur souffle (surtout si la man uvre de Valsalva est ajout e). Une position debout prolong e au garde- -vous dans la chaleur fait souvent s' vanouir m me les soldats bien conditionn s, tout comme la compression de la poitrine et de l'abdomen en retenant sa respiration, comme dans le tour de passe-passe des adolescents ( alouette vanouie ). Lorsqu'un tat d'anxi t s'accompagne d'un vanouissement, le sch ma des sympt mes peut souvent tre reproduit en faisant hyperventiler le sujet, c'est- -dire en respirant rapidement et profond ment pendant 2 3 minutes. Ce test peut galement avoir une valeur th rapeutique, car l'anxi t sous-jacente a tendance tre att nu e lorsque le patient apprend que les sympt mes peuvent tre produits et att nu s volont simplement en contr lant la respiration. La plupart des patients atteints de syncope tussive ne peuvent pas reproduire une crise par la man uvre de Valsalva, mais peuvent parfois le faire par une toux volontaire, si elle est suffisamment grave. Une autre proc dure utile consiste faire effectuer au patient la man uvre de Valsalva pendant plus de 10 secondes (pi geant ainsi le sang derri re des valves ferm es dans les veines) pendant que le pouls et la pression art rielle sont mesur s (voir Tests pour les anomalies du syst me nerveux autonome au Chap. 25). Dans chacun des cas susmentionn s, le point crucial n'est pas de savoir si des sympt mes sont produits, mais s'ils reproduisent le mod le exact de sympt mes qui se produit dans les attaques spontan es. D'autres affections dans lesquelles le diagnostic est clarifi en reproduisant les crises sont l'hypersensibilit du sinus carotidien (massage de l'un ou l'autre sinus carotidien) et l'hypotension orthostatique (observations du pouls, de la pression art rielle et des sympt mes en position allong e et debout ou, mieux encore, avec le patient sur une table basculante). La mesure de la variation de la fr quence cardiaque d'un battement l'autre est un moyen simple mais sensible de d tecter le dysfonctionnement vagal, comme d crit au chapitre 25, mais son r le dans l' valuation de la syncope n'a pas t tabli. Une surveillance attentive et continue de l'ECG l'h pital ou l'aide d'un enregistreur portable (Holter) peut d terminer si une arythmie est responsable de l' pisode syncopal. Un enregistreur ECG boucle cardiaque continue (qui enregistre et efface continuellement le rythme cardiaque) permet une surveillance ambulatoire prolong e (un mois ou plus) un co t raisonnable. Le rendement diagnostique de l'enregistrement en boucle est l g rement sup rieur celui de la surveillance Holter (Linzer et coll., 1990). L'inclinaison verticale sur une table basculante peut provoquer, en quelques secondes, une chute de 20 ou 25 mm Hg de la pression art rielle systolique et de 5 10 mm Hg de la pression diastolique chez les individus normaux, g n ralement avec seulement des sympt mes mineurs. En r ponse, la fr quence cardiaque augmente de 5 15 battements par minute. Il existe deux types de r ponse anormale l'inclinaison verticale : (1) une hypotension pr coce (survenant dans les instants suivant l'inclinaison) qui progresse lentement avec la posture verticale continue ; cela signifie un tonus sympathique et une fonction baror cepteur inad quats ; et (2) une hypotension retard e (jusqu' plusieurs minutes) qui appara t brusquement la fin de cette p riode et indique un m canisme neurocardiog nique. La r ponse normale une inclinaison de la t te haute de 60 80 degr s apr s environ 10 minutes est une chute transitoire de la pression art rielle systolique (5 15 mm Hg), une augmentation de la pression diastolique (5 10 mm Hg) et une augmentation de la fr quence cardiaque (10 15 battements par minute). Hypotension et vanouissement apr s une inclinaison pendant cette dur e, un test positif, comme d j soulign , est consid r c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | omme une propension l' vanouissement neurocardiog nique et au moins une explication ostensible du probl me. Cependant, parce qu'il survient chez une proportion d'individus qui ne se sont jamais vanouis ; Il ne faut pas consid rer comme une preuve irr futable qu'un sort r cent s'explique par ce m canisme. Bien que controvers e, dans certaines circonstances, la perfusion de cat cholamine isoprot r nol (1 5 mcg/min pendant 30 minutes pendant l'inclinaison t te haute) peut tre un moyen plus efficace de produire une hypotension (et une syncope) que le test d'inclinaison standard seul (Almquist et al ; Waxman et al). Bien qu'il fasse ressortir plus de cas de syncope neurocardiog nique, certains d'entre eux sont des faux positifs. Les patients vus pendant les premiers stades de l' vanouissement ou apr s avoir perdu connaissance doivent tre plac s dans une position qui permet un flux sanguin c r bral maximal, c'est- -dire avec la t te baiss e entre les genoux s'ils sont assis, ou, de loin pr f rable, en position couch e avec les jambes sur lev es. Tous les v tements serr s et autres constrictions doivent tre desserr s et la t te et le corps positionn s de mani re ce que la langue ne retombe pas dans la gorge et que l' ventuelle aspiration de vomissements soit vit e. Rien ne doit tre administr par voie orale tant que le patient n'a pas repris conscience. Le patient ne doit pas tre autoris se lever avant que la sensation de faiblesse physique et l'apparence de la p leur n'aient disparu et il doit tre surveill attentivement pendant quelques minutes apr s s' tre lev . En r gle g n rale, le m decin voit le patient apr s s' tre remis de l' vanouissement et on lui demande d'expliquer pourquoi cela s'est produit et comment cela peut tre vit l'avenir. Il faut penser d'abord aux causes d' vanouissement qui constituent une urgence th rapeutique. Parmi eux figurent l'h morragie interne massive et l'infarctus du myocarde, ainsi que les arythmies cardiaques. Chez une personne g e, un vanouissement soudain sans cause vidente doit toujours susciter la suspicion d'un bloc cardiaque complet ou d'une autre arythmie cardiaque. La pr vention des vanouissements d pend des m canismes impliqu s. Dans l' vanouissement vasod presseur habituel des adolescents qui a tendance se produire dans des circonstances favorisant la vasodilatation (environnement chaud, faim, fatigue, intoxication alcoolique) et des p riodes d'excitation motionnelle il suffit de conseiller au patient d' viter de telles circonstances et de maintenir une hydratation ad quate. En cas d'hypotension posturale, les patients doivent tre mis en garde contre le fait de se lever soudainement du lit. Au lieu de cela, ils doivent d'abord exercer les jambes pendant quelques secondes, puis s'asseoir sur le bord du lit et s'assurer qu'ils ne sont pas tourdis ou tourdis avant de commencer marcher. La position debout pendant de longues p riodes peut parfois tre tol r e sans s' vanouir en croisant les jambes avec force. Le m me r gime suffit pour les cas de syncope due au d conditionnement. Des alternatives doivent tre trouv es pour les m dicaments qui sont des causes concevables de l'orth se. Les agents bloquants -adr nergiques, les diur tiques, les antid presseurs et les antihypertenseurs sympatholytiques sont les coupables courants. Dans le syndrome d'hypotension orthostatique chronique, d une insuffisance sympathique centrale ou p riph rique, des pr parations sp ciales de min ralocortico des, telles que l'ac tate de fludrocortisone (Florinef) de 0,05 0,4 mg/j en doses fractionn es, et une augmentation de l'apport en sel pour augmenter le volume sanguin sont utiles. L'agoniste 1-midodrine, commen ant par 2,5 mg toutes les 4 h et augmentant lentement la dose 5 mg toutes les 4 6 h, a t utilis avec succ s dans plusieurs tudes, mais ce m dicament a le potentiel d'aggraver la situation et doit tre utilis avec prudence. La domp ridone peut tre utile chez les patients atteints de parkinsonisme, mais elle peut prolonger l'intervalle Q-T. Dormir avec les poteaux de t te du lit sur lev s sur des blocs de bois de 8 12 pouces de haut et porter un bandage abdominal lastique bien ajust et des bas lastiques sont des mesures qui s'av rent souvent utiles. Les inhibiteurs de la tyramine et de la monoamine oxydase ont apport un soulagement limit dans certains cas de syndrome de Shy-Drager, et les -bloquants (propranolol ou pindolol) et l'indom tacine (25 50 mg tid) dans d'autres. Ces approches et d'autres qui se sont av r es utiles dans le traitement de l'hypotension orthostatique sont examin es par Mathias et Kimber. Les m dicaments anticholinest rases tels que la pyridostigmine entrent dans une phase de popularit pour le traitement de nombreuses formes d'hypotension orthostatique (Singer et ses coll gues). La syncope m diation neurale (syncope neurocardiog nique ou vasod pressive), identifi e en grande partie par les circon |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | stances cliniques et par des tests sur table basculante, peut tre pr venue par l'utilisation d'agents bloquants -adr nergiques. Nos coll gues en cardiologie ont r cemment privil gi l'ac butolol 400 mg par jour, en partie cause de son activit -adr nergique partielle, qui augmente la pression art rielle de base, mais l'at nolol 50 mg peut tre aussi efficace. L'agent anticholinergique disopyramide a galement t utilis (Milstein et al). Plusieurs autres m dicaments (p. ex., l' ph drine, le m toclopramide, la dihydroergotamine) ont connu un succ s variable chez des patients individuels, mais leur utilit en tant que m dicaments standard reste tablir ; Les agents bloquants sont g n ralement pr f r s. Le traitement de la syncope du sinus carotidien consiste, tout d'abord, instruire le patient sur les mesures qui minimisent les risques de chute (voir dans le texte suivant). Un collier ample doit tre port et le patient doit apprendre tourner tout son corps, plut t que la t te seule, lorsqu'il regarde d'un c t . L'atropine ou l'un des m dicaments du groupe sympathomim tique peut tre utilis , respectivement, chez les patients pr sentant une bradycardie prononc e ou une hypotension pendant les crises. Si l'atropine n'est pas efficace, et qu'elle n'est certainement pas pratique pendant un certain temps, et que les attaques syncopales sont incapacitantes, l'insertion d'un stimulateur cardiaque deux chambres doit tre envisag e. La radioth rapie ou la d nervation chirurgicale du sinus carotidien avaient apparemment donn des r sultats favorables chez certains patients, mais elle n'est plus pratiqu e. Les crises de vagovagal r pondent g n ralement bien un agent anticholinergique (propanth line, 15 mg tid). La syncope r sultant de la n vralgie glossopharyng e a tendance b n ficier de m dicaments qui r duisent l'incidence des pisodes, tels que la gabapentine. Chez la personne g e, un vanouissement comporte le risque suppl mentaire d'une fracture ou d'un autre traumatisme la suite de la chute. Par cons quent, le patient sujet une syncope r currente doit couvrir le sol de la salle de bain et la baignoire avec des tapis et avoir autant de moquette que possible dans sa maison. L'espace au sol entre le lit et la salle de bain est particuli rement important, car c'est le chemin le long duquel les vanouissements chez les personnes g es se produisent le plus souvent. La marche en plein air doit se faire sur un sol meuble plut t que sur des surfaces dures, et le patient doit viter de rester immobile pendant des p riodes prolong es, ce qui est plus probable que la marche pour provoquer une crise. Les protecteurs de hanche rembourr s, maintenant disponibles en tant que produit commercial, devraient tre envisag s chez les patients g s risque de chutes r currentes de quelque nature que ce soit, mais les preuves de leur efficacit dans de grandes populations font jusqu' pr sent d faut. Abboud FM : Syncope neurocardiog nique. N Engl J Med 328:1117, 1993. Almquist A, Goldenberg IF, Milstein S, et al : Provocation de bradycardie et d'hypotension par l'isoprot r nol et la posture droite chez les patients avec une syncope inexpliqu e. N Engl J Med 320:346, 1989. Bannister R, Mathias W (eds) : chec autonome : un manuel de troubles cliniques du syst me nerveux autonome, 4e d. New York, Oxford University Press, 1999. Bechir M, Binggeli C, Corti R, et al : R gulation baror flexe dysfonctionnelle de l'activit nerveuse sympathique chez les patients atteints de syncope vasovagale. Diffusion 107:1620, 2003. Compton D, Hill PM, Sinclair JD : Interdiction pour les halt rophiles. Lancet 2:1234, 1973. Engel GL : vanouissement, 2e d. Springfield, IL, Charles C Thomas, 1962. Frank JI, Ropper AH, Zuniga G : Syncope du sinus carotidien vasod presseur associ e une masse cervicale. Neurologie 42:1194, 1992. Gastaut H, Fischer-Williams M : tude lectro-enc phalographique de la syncope : sa diff renciation de l' pilepsie. Lancet 2:1018, 1957. Goldstein DS, Holmes C, Frank SM, et al : Dysautonomie sympathique cardiaque dans les syndromes d'intol rance orthostatique chronique. Circulation 106:2358, 2002. Greenwood R, Hopkins A : Atterrissage la suite d'une chute inattendue et d'un pas volontaire. Cerveau 99:375, 1976. Jarisch A, Zoterman Y : R flexes d presseurs du c ur. Acta Physiol Scand 16:31, 1948. Kapoor WN : valuation et prise en charge du patient atteint de syncope. JAMA 268:2553, 1992. Kapoor WN, Karpf M, Maher Y, et al : Syncope d'origine inconnue. JAMA 247:2687, 1982. Kaufmann H : Syncope m diation neurale : pathogen se, diagnostic et traitement. Neurologie 45(Suppl 5) :S12, 1995. Levin B, Posner JB : Syncope d'hirondelle : Rapport d'un cas et revue de la litt rature. Neurologie 22:1086, 1972. Levine RJ : vanouissement pid mique et syncope dans une fanfare d' cole. JAMA 238:2373, 1977. Lewis T : Une conf rence sur la syncope vasovagale et le m canisme du sinus carotidien. Br Me |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | nte l'un des rythmes circadiens de base de 24 heures, tra able travers toutes les esp ces de mammif res, d'oiseaux et de reptiles. On pense que le contr le neuronal des rythmes circadiens r side dans la r gion ventrale-ant rieure de l'hypothalamus, plus pr cis ment dans les noyaux suprachiasmatiques. Le rythme circadien intrins que d'environ 25 heures existe ind pendamment de l'entra nement de la lumi re, mais est modifi pour se conformer au jour par la lumi re. Les l sions dans ces noyaux entra nent une d sorganisation des cycles veille-sommeil ainsi que du repos-activit , de la temp rature et des rythmes alimentaires. Le chapitre 26 d crit le r le auxiliaire de la m latonine et du corps pin al dans la modulation de cette activit cyclique. Il y a aussi une dimension importante d'une pulsion hom ostatique pour dormir au fur et mesure que la journ e avance. Effets de l' ge Les observations du cycle veille-sommeil humain montrent qu'il est troitement li l' ge. Le nouveau-n dort de 16 20 h par jour, et l'enfant, de 10 12 h. Le temps total de sommeil tombe 9 10 h au milieu de l'adolescence et environ 7 7,5 h au d but de l' ge adulte. Un d clin graduel jusqu' environ 6,5 h se d veloppe la fin de la vie adulte. Cependant, il existe de grandes diff rences individuelles dans la dur e et la profondeur du sommeil, apparemment en raison de facteurs g n tiques, du conditionnement pr coce, de la quantit d'activit physique et des tats psychologiques. Le rythme du sommeil, qui est adapt la journ e de 24 heures, varie galement selon les diff rentes poques de la vie. Le rythme circadien, avec pr dominance de l' veil diurne et du sommeil nocturne, ne commence appara tre qu'apr s les premi res semaines de la vie postnatale du nourrisson n terme ; mesure que l'enfant grandit, la sieste du matin est omise, puis la sieste de l'apr s-midi ; la quatri me ou cinqui me ann e, le sommeil se consolide en une seule longue p riode nocturne. (En fait, une grande partie de la population mondiale continue de faire une sieste l'apr s-midi, ou sieste, comme un mod le veille-sommeil tout au long de la vie.) La fragmentation du rythme de sommeil commence la fin de la vie adulte. Au cours des ann es suivantes, les r veils nocturnes ont tendance augmenter en fr quence, et la p riode de r veil diurne peut tre interrompue par un sommeil pisodique de quelques secondes quelques minutes (micro-sommeil), ainsi que par des siestes plus longues. partir de 35 ans environ, les femmes ont tendance dormir un peu plus que les hommes. Stades du sommeil Des contributions fondamentales notre compr hension de la physiologie du sommeil ont t apport es par Loomis et ses associ s ainsi que par Aserinsky, Dement et Kleitman par le biais de l'analyse lectroenc phalographique et de l'observation clinique. la suite de leurs tudes, cinq stades du sommeil ont t d finis. chaque tape, l'activit lectrique du cerveau se produit selon des cycles organis s et r currents, appel s architecture du sommeil. Au fur et mesure que les stades lectrophysiologiques du sommeil progressent, le sommeil devient plus profond, ce qui signifie que l' veil n cessite un stimulus plus intense. Ces r sultats mettent fin aux id es archa ques selon lesquelles le sommeil est un tat purement passif et refl te la fatigue et la r duction des stimuli environnementaux. L' veil d tendu avec les yeux ferm s est accompagn dans l' lectroenc phalogramme (EEG) par des ondes alpha post rieures de 9 11 Hz (cycles par seconde) et une activit rapide basse tension m lang e de fr quence mixte. l'exception des muscles faciaux, l' lectromyogramme (EMG) est silencieux lorsque le patient est assis ou allong tranquillement. Avec la somnolence, au fur et mesure que la premi re phase du sommeil s'installe, les paupi res commencent s'affaisser, les yeux peuvent se promener lentement d'un c t l'autre et les pupilles deviennent plus petites. Au fur et mesure que le stade pr coce du sommeil volue, les muscles se d tendent et le mod le EEG passe une tension progressivement plus basse et une fr quence mixte avec une perte d'ondes alpha ; Ceci est associ des mouvements oculaires lents et roulants et est le sommeil de stade 1. Avec la progression vers le stade 2 du sommeil, il y a l'apparition de rafales de 0,5 2 s d'ondes bipari tales de 12 14 Hz (fuseaux de sommeil) et de complexes intermittents ondes lentes aigu s centrales-pari tales de haute amplitude (ondes de sommet) (Fig. 18-1). Le stade 3 repr sente le sommeil ondes lentes avec des rythmes th ta pr dominants et le stade 4, le sommeil lent profond avec une pr pond rance d'activit de fr quence delta. Les ondes de sommet et les fuseaux de sommeil ne sont plus vidents. Si les paupi res sont l g rement soulev es pendant le sommeil, les globes sont g n ralement consid r s comme exotropes et les pupilles sont encore plus petites qu'auparavant, mais avec des r ponses |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | conserv es la lumi re. Une tape suppl mentaire du cycle de sommeil, qui suit les autres par intermittence tout au long de la nuit, est associ e une r duction suppl mentaire du tonus musculaire, sauf dans les muscles extraoculaires, et des rafales de mouvements oculaires rapides ; ainsi, le terme de sommeil paradoxal (REM) d signe cette tape. L'EEG devient d synchronis , c'est- -dire qu'il a un mod le de d charge basse tension et haute fr quence. Les trois premiers stades du sommeil sont appel s sommeil mouvements oculaires non rapides (NREM) ou sommeil synchronis ; la derni re tape, en plus du sommeil paradoxal, est diversement d sign e comme le sommeil ondes rapides, non synchronis ou d synchronis . La figure 18-2 illustre ces caract ristiques. L'American Academy of Sleep Medicine recommande d sormais la nomenclature suivante : stade W ( veil), stade N1 (sommeil non paradoxal, ou NREM 1, anciennement stade 1), stade N2 (NREM 2, anciennement stade 2), stade N3 (NREM 3, combinant les anciens stades 3 et 4 ou sommeil ondes lentes) et stade R (sommeil paradoxal) (Fig. 18-3). La diff rence essentielle entre cette nouvelle nomenclature et celle autrefois utilis e par les neurologues est que le stade N3 repr sente d sormais le sommeil ondes lentes, rempla ant le sommeil de stade 3 et le sommeil de stade 4, compos d'une proportion croissante d'ondes delta de haute amplitude (0,75 V, 0,5 2 Hz) dans l'EEG (tableau 18-1). Au cours de la premi re partie d'une nuit de sommeil typique, l'adulte normal, jeune et d' ge moyen, passe successivement par les stades N1, N2, N3 et R (sommeil paradoxal). Apr s environ 70 100 minutes, dont une grande partie consiste en un sommeil de stade N3, la premi re p riode de sommeil paradoxal se produit, g n ralement annonc e bri vement par une augmentation transitoire des mouvements corporels et un d calage du mod le EEG de celui du stade N3 au stade N2. Ce cycle NREM-REM est r p t peu pr s au m me intervalle quatre six fois pendant la nuit, en fonction de la dur e totale du sommeil. La premi re p riode de sommeil paradoxal peut tre br ve ; les cycles ult rieurs ont moins de sommeil de stade N3 ou pas du tout. Dans la derni re partie d'une nuit de sommeil, les cycles se composent essentiellement de deux stades altern s : le sommeil paradoxal et le sommeil de stade N2 (complexe fuseau-K). La relation entre le r ve et ces phases de sommeil est d crite plus loin. Les nouveau-n s n s terme passent environ 50 % de leur sommeil au stade paradoxal (bien que leur EEG et leurs mouvements oculaires diff rent de ceux des adultes). Le cycle de sommeil du nouveau-n dure environ 60 minutes (50 % de sommeil paradoxal, 50 % de sommeil paradoxal, alternant g n ralement pendant une p riode d'interalimentation de 3 4 heures) ; Avec l' ge, le cycle de sommeil s'allonge jusqu' 90 100 min. Environ 20 25 % du temps total de sommeil chez les jeunes adultes est pass en sommeil paradoxal, 3 5 % au stade N1, 50 60 % au stade N2 et 10 20 % au stade N3 combin s. La quantit de sommeil en N3 diminue avec l' ge, et les personnes de plus de 70 ans n'ont pratiquement pas de sommeil lent tr s profond (Fig. 18-3). Le cycle de 90 100 minutes est assez stable chez une personne et on pense qu'il continue fonctionner un degr moins perceptible pendant l' veil en relation avec un certain nombre d'autres ph nom nes cycliques, tels que la temp rature corporelle centrale, la motilit gastrique, la faim, le d bit urinaire, la vigilance et la capacit d'activit cognitive. Une comparaison des changements physiologiques dans le sommeil lent et paradoxal est int ressante. Le changement du mod le EEG a d j t indiqu . Les neurones corticaux ont tendance se d charger en rafales synchronis es pendant le sommeil NREM et en rafales non synchronis es pendant l' veil. Dans le sommeil paradoxal, le mod le EEG est g n ralement asynchrone galement. Une grande partie des r ves visuels complexes de la nuit se produisent pendant la p riode REM, avec les qualifications not es ci-dessous, et les r ves sont rappel s de mani re plus coh rente si le sujet est r veill pendant cette p riode. Il est important de souligner, cependant, que l'activit de r ve est rapport e par les sujets r veill s du sommeil NREM, bien que de mani re moins constante. Parce que le temps global pass dans le sommeil lent est beaucoup plus important que celui pass dans le sommeil paradoxal, environ 20 % des r ves se produisent en dehors des p riodes de sommeil paradoxal, mais le sommeil paradoxal maintient n anmoins une relation sp ciale avec le r ve. Les sujets sont facilement r veill s par le sommeil paradoxal, mais il est plus difficile d' veiller une personne au stade N3 ; L'excitation compl te peut prendre quelques minutes ou plus, pendant lesquelles le sujet peut tre l g rement d sorient et confus (raison pour laquelle les m decins appel s la nuit devraient, si possible, viter de prendre des d cisions |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | m dicales complexes pendant cette br ve p riode). Comme mentionn pr c demment, l'activit musculaire tonique est minime pendant le sommeil paradoxal, bien que de petites contractions dans les muscles faciaux et digitaux (main et pied) puissent toujours tre d tect es. Les mouvements oculaires du sommeil paradoxal sont conjugu s et se produisent dans toutes les directions (horizontales plus que verticales). Ils peuvent tre appr ci s travers les paupi res ferm es. Les mouvements bruts du corps se produisent toutes les 15 minutes environ tous les stades du sommeil, mais sont maximaux lors de la transition entre le sommeil paradoxal et le sommeil lent et lent sommeil, moment o la personne endormie change de position, g n ralement d'un c t l'autre (la plupart des gens dorment sur le c t ). En y regardant de plus pr s, on a constat que le sommeil paradoxal avait des composantes phasiques et toniques. En plus des REM, les ph nom nes phasiques comprennent l'activation du syst me nerveux sympathique avec une dilatation et une constriction altern es des pupilles et une fluctuation de la pression art rielle, de la fr quence cardiaque et de la respiration. Les activit s phasiques sont li es des pouss es d'activit neuronale dans les noyaux pontiques, vestibulaires et m dians du raph et sont conduites travers les voies corticobulbaire et corticospinale. Dans les p riodes non phasiques du sommeil paradoxal, les neurones spinaux alpha et gamma sont inhib s, les r ponses H diminuent (voir Chap. 43), et les r flexes tendineux et posturaux et fl chisseurs diminuent ou sont abolis. Cette flaccidit et cette atonie, qui sont pro minentes dans les muscles abdominaux, les voies respiratoires sup rieures et les muscles intercostaux, peuvent compromettre la respiration pendant le sommeil paradoxal et constituer une menace pour les nourrissons ayant des difficult s respiratoires et pour les adultes ob ses ou ayant des difficult s respiratoires en raison de la cyphoscoliose, de la dystrophie musculaire, de l'hypoplasie ou des voies respiratoires autrement compromises et des paralysies neuromusculaires. On sait depuis longtemps que la temp rature corporelle baisse l g rement pendant le sommeil ; Cependant, si le sommeil ne se produit pas, il y a toujours une baisse de la temp rature corporelle dans le cadre du sch ma de temp rature circadien (24 heures). Cette r duction de la temp rature est galement ind pendante du cycle de d cubitus et ambulatoire de 24 heures. Pendant le sommeil, la baisse de la temp rature se produit principalement pendant la p riode NREM, et il en est de m me pour le rythme cardiaque et la respiration, qui deviennent tous deux lents et plus r guliers pendant cette p riode. Le flux sanguin c r bral et la consommation d'oxyg ne dans les muscles diminuent pendant le sommeil lent et augmentent pendant le sommeil paradoxal. De plus, le flux sanguin c r bral et le m tabolisme sont nettement r duits dans l'ensemble du cerveau pendant le sommeil profond ; cependant, pendant le sommeil paradoxal, le m tabolisme et la circulation sanguine sont r tablis aux niveaux de l' tat de veille (Madsen et Vorstrup). Vraisemblablement, en raison de l'augmentation du flux sanguin, la pression intracr nienne augmente pendant le sommeil paradoxal. L'excr tion d'urine diminue pendant le sommeil et la quantit absolue de sodium et de potassium limin e diminue galement ; Cependant, la densit et l'osmolalit de l'urine augmentent, probablement en raison de l'augmentation de l'excr tion d'hormones antidiur tiques et de la r absorption de l'eau. L' coulement parasympathique est activ p riodiquement pendant le sommeil paradoxal ; l'activit sympathique est supprim e. Il a galement t reconnu qu'il y a une baisse de la pression art rielle et de la fr quence cardiaque pendant le sommeil ondes lentes et que la perte de cette baisse, par exemple, la suite de l'apn e du sommeil, a t associ e l'hypertension diurne et un risque accru d' v nements cardiovasculaires. Comme mentionn , dans le sommeil paradoxal, il y a une augmentation du tonus sympathique. La respiration est plus irr guli re, et le rythme cardiaque et la pression art rielle fluctuent. Les rections p niennes apparaissent p riodiquement, g n ralement pendant les p riodes de sommeil paradoxal. Un certain nombre de changements endocriniens ont galement une relation r guli re avec le cycle veille-sommeil. Au cours des 2 premi res heures de sommeil, il y a une pouss e de s cr tion d'hormone de croissance, principalement pendant le sommeil ondes lentes. Chez les hommes, il a tendance y avoir un seul pic, tandis que les femmes ont plusieurs pisodes d'augmentation de la s cr tion. Cette caract ristique persiste au milieu et la fin de la vie adulte, puis dispara t. La s cr tion de cortisol et en particulier d'hormone stimulant la thyro de atteint un pic au d but du sommeil. Des concentrations lev es de cortisol sont galement observ es au r veil. La |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | m latonine, labor e par la glande pin ale, est produite la nuit et cesse lors de la stimulation r tinienne par la lumi re du soleil (voir Chap. 26). La s cr tion de prolactine augmente pendant la nuit chez les hommes et les femmes, les concentrations plasmatiques les plus lev es tant observ es peu apr s le d but du sommeil. La s cr tion de prolactine est influenc e par les phases de sommeil. Les m canismes circadiens et les stades du sommeil modifient la s cr tion de testost rone et sont donc perturb s par les troubles du sommeil, en particulier chez les personnes plus jeunes. De plus, une augmentation de la s cr tion d'hormone lut inisante associ e au sommeil se produit chez les gar ons et les filles pub res. Neurophysiologie du sommeil et du r ve Hobson a initialement propos que l'oscillation de base du cycle du sommeil soit le r sultat de l'interaction r ciproque des neurotransmetteurs excitateurs et inhibiteurs. Des enregistrements unicellulaires de la formation r ticulaire pontique sugg rent qu'il existe deux populations neuronales interconnect es dont les niveaux d'activit fluctuent p riodiquement et r ciproquement. Pendant l' veil, selon cette conceptualisation, l'activit des neurones monoaminergiques (inhibiteurs) est lev e ; En raison de cette inhibition, l'activit des neurones cholinergiques est faible. Pendant le sommeil NREM, l'inhibition aminergique diminue progressivement et l'excitation cholinergique augmente ; Le sommeil paradoxal se produit lorsque le quart de travail est termin . Il est probable que ces circuits neuronaux monoaminergiques soient modul s par l'entr e des neurones s cr tant de l'orexine ( galement appel s hypocr tine) de l'hypothalamus, mais les d tails de ce syst me de contr le ne sont pas enti rement connus. L'orexine, un peptide qui rev t une grande importance dans la physiopathologie de la narcolepsie, est abord e plus loin. Il existe galement des preuves mergentes provenant de travaux sur des animaux que l'orexine est impliqu e dans le contr le hom ostatique autonome, comme l'ont examin Grimaldi et ses coll gues. Un raffinement de ces vues a permis d' laborer l'interaction complexe de noyaux sp cialement fonctionnels dans l'hypothalamus, le pon et le cerveau ant rieur basal. Des connexions r ciproques entre ces zones, modul es par des informations provenant de r gions du cerveau qui d tectent les conditions environnementales, permettent l'organisme d'adapter les cycles de sommeil ses besoins et aux circonstances ext rieures. Le noyau suprachiasmatique (NSC) de l'hypothalamus n'a pas d'influence directe sur le cycle du sommeil, mais int gre des signaux de lumi re ambiante, et affecte ainsi divers rythmes circadiens, y compris le sommeil, comme nous l'avons vu au chapitre 26. Des exp riences sur des animaux et des analyses de cas d'enc phalite de von Economo (qui a provoqu un syndrome pathologique du sommeil) ont indiqu que le noyau pr optique ventrolat ral de l'hypothalamus (VLPO) envoie des fibres tous les autres groupes cellulaires majeurs de l'hypothalamus et du tronc c r bral qui sont engag s dans l'excitation. Les dommages au VLPO entra nent un veil pathologique et la quasi-absence de sommeil. Le NSC n'a que des projections minimes vers le VLPO et les neurones contenant de l'orexine (voir plus loin), mais il innerve fortement la zone sous-paraventriculaire (SPZ) et les noyaux hypothalamiques dorsom diaux. La derni re de ces zones int gre l'alimentation, la temp rature, la lumi re et d'autres indices de SPZ et SCN. Le cerveau contient une voie en trois tapes pour le contr le du rythme du sommeil. Les interconnexions d crites ci-dessus et l'action du syst me int gr l'origine de l' tat de veille ont t r sum es par Saper et ses coll gues et sch matiquement dans la Fig. 18-4, tir e de leur publication. La conceptualisation actuelle est celle d'un interrupteur instable qui d pend de l'inhibition mutuelle du syst me monoaminergique et du VLPO. (En termes d'ing nierie, un commutateur bascule favorise une position ou l'autre, vitant ainsi les tats interm diaires.) L' tat de l'interrupteur est indirectement stabilis par les neurones orexiniques. Dans ce mod le, l' tat d' veil est maintenu par l'activit monoaminergique (locus ceruleus, noyau tub romamillaire [TMN] et noyaux du raph ) qui inhibe le VLPO. Le sommeil se produit lorsque le VLPO est activ , ce qui supprime r ciproquement l'action inhibitrice tonique du syst me monoaminergique. Les neurones de l'orexine agissent par l'interm diaire du syst me monoaminergique comme une influence stabilisatrice pour emp cher les transitions rapides d'un tat l'autre. Outre le cycle global du sommeil diurne, les preuves provenant d' tudes animales sugg rent que les m canismes physiologiques et les transitions entre le sommeil lent lent et le sommeil paradoxal sont r gis par la formation r ticulaire pontique et sont influenc s par l'ac tylcholine. Les neurones cholinergiques se trouvent dans deux |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | loci principaux dans la r gion parabrachiale du tegmentum pontique dorsolat ral : dans le groupe des noyaux p donculopontins et dans le groupe tegmental dorsal lat ral. Les groupes de cellules cholinergiques se projettent en constellation, mais l'anatomie pr cise de ce syst me de projection n'a pas t d finie. Les cellules de ces groupes font partie du syst me d'activation r ticulaire ascendant. Malgr la valeur heuristique de l'hypoth se de l'interaction r ciproque de Hobson, certaines de ses caract ristiques restent controvers es. Bien qu'il soit g n ralement admis que les m canismes cholinergiques favorisent s lectivement le sommeil paradoxal et ses composantes mouvements oculaires rapides, absence d'activit dans les muscles antigravit (c'est- -dire l'atonie) et EEG d synchronis le r le des amines a t plus difficile tablir. Ainsi, les l sions des noyaux du locus ceruleus et du raph , qui contiennent des neurones riches en noradr naline, n'alt rent pas beaucoup le sommeil paradoxal. N anmoins, un nombre consid rable de donn es pharmacologiques sugg rent qu'une diminution des monoamines entra ne une augmentation de l'activit REM et vice versa. Dans la mesure o la majeure partie des Shiromani et ses coll gues ont sugg r que l'interaction entre ces neurones se produit dans la r gion des noyaux p donculopontins plut t que dans la formation r ticulaire pontique m diane, comme sugg r par Hobson et ses associ s. Un autre mod le de REM, bas sur des tudes exp rimentales et ne d pendant pas du m canisme cholinergique, a t propos par Lu et ses coll gues, dans lequel deux petites populations de neurones GABA-ergiques dans le tegmentum pontique ont une innervation r ciproque et agissent comme un m canisme de basculement similaire celui propos pour l'initiation du sommeil. Ce syst me REM fonctionne en parall le du syst me veille-sommeil, mais est int gr son fonctionnement et peut offrir des informations sur certains des syndromes de dysfonctionnement du sommeil paradoxal. Solms (1995, 1996) et d'autres ont remis en question la vision traditionnelle selon laquelle le r ve et le sommeil paradoxal sont obligatoirement ou m me troitement li s et ont pr sent une perspective alternative. Parmi les patients atteints de l sions c r brales qui liminent ou perturbent le sommeil paradoxal, il cite plusieurs cas dans lesquels le r ve a t conserv . l'inverse, chez ses patients pr sentant des l sions basales du cerveau ant rieur (frontal), les r ves taient perdus, au moins pendant un certain temps, tandis que les p riodes de sommeil paradoxal restaient non perturb es toute la nuit. Cette m me observation avait t faite chez des patients atteints de leucotomies pr frontales. Solms a propos que les syst mes dopaminergiques dans les zones basales du cerveau ant rieur suscitent ou modulent le r ve. Ce point de vue est tay par des rapports faisant tat d'une diminution des r ves chez les patients trait s par des bloqueurs dopaminergiques et par l'am lioration des r ves signal e par des patients prenant de la l-dopa ou des agonsits de dopamine. Il convient de noter cet gard le fait que les principales voies dopaminergiques intracorticales prennent naissance dans les lobes frontaux. En ce qui concerne la neurophysiologie de l'EEG et les rythmes du sommeil, beaucoup a t glan partir d'enregistrements intracellulaires chez les animaux. Comme pour les donn es anatomiques et neurochimiques d crites pr c demment, on ne sait pas dans quelle mesure des changements lectrophysiologiques similaires se refl tent chez l'homme. La plupart des rythmes int gr s du sommeil qui sont enregistr s la surface du cerveau, y compris l'activit de fond du sommeil ondes lentes et les fuseaux et les ondes vertex du sommeil plus rapides et plus synchronis s, ont leurs origines dans le thalamus. Steriade et ses coll gues ont r alis une grande partie des travaux modernes dans ce domaine et les r sument dans leur revue. Ils montrent clairement que ces rythmes EEG complexes, bien qu'apparents sous forme naissante dans certains neurones isol s, sont des oscillations qui r sultent d'ensembles int gr s de cellules, avec le thalamus comme lien. Il est vident qu'il n'y a pas encore d'accord concernant l'int gration de tous ces m canismes du tronc c r bral et de l'hypothalamus thalamique dans la production du sommeil ou des r ves. La fonction du sommeil et des r ves Ces questions ont t sans cesse r fl chies par les physiologistes et les psychiatres (et les philosophes). Parkes a pass en revue les principales th ories la restitution du corps, la facilitation de la fonction motrice, la consolidation de l'apprentissage et de la m moire et tend tre d'accord avec la conclusion non grammaticale mais sans ambigu t de Popper et Eccles selon laquelle le sommeil est une inconscience naturelle et r p t e dont nous ne connaissons m me pas la raison . On ne peut logiquement pas entretenir l'id e que la fonctio |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n du sommeil est de produire des r ves, au moins jusqu' ce que l'utilit et la signification des r ves soient connues. Cependant, il y a un soutien consid rable pour la notion populaire selon laquelle nous stabiliseons le mat riel appris pendant le sommeil. En ce qui concerne les changements neurophysiologiques pendant le r ve, Braun et ses coll gues ont utilis la tomographie par mission de positons (TEP) pour tudier le sommeil paradoxal ; Ils ont observ une activation s lective des cortex visuels extrastri s et des r gions limbiques-paralimbiques, avec une att nuation de l'activit dans le cortex visuel primaire et les zones d'association frontale. Sur la base de ces tudes et d' tudes similaires, plusieurs auteurs ont mis l'hypoth se que la suppression de l'activit du lobe frontal pendant le r ve, un moment o les zones d'association visuelle et leurs connexions paralimbiques sont activ es, pourrait expliquer l'acceptation sans critique du contenu visuel bizarre, des relations temporelles d sordonn es et de l' motivit accrue qui caract risent les r ves. Cela serait conforme la vision de Hobson sur les r ves comme une forme de d lire. En tant qu'alternative qui relie les r ves une signification inh rente pour l'individu, Solms a sugg r que l'activation des syst mes dopaminergiques frontaux pendant le r ve, les m mes voies qui participent la plupart des pulsions biologiques, implique que les r ves expriment des souhaits et des pulsions latents une interpr tation psychanalytique exprim e par Freud dans son livre L'interpr tation des r ves. Les effets de la privation de sommeil Priv s de sommeil, les animaux de laboratoire meurent en quelques semaines, quelle que soit la qualit de leur alimentation, de leur abreuvement et de leur logement (Rechtschaffen et al), mais on ne sait pas si un degr similaire de privation de sommeil entra ne la mort chez l'homme. N anmoins, les tres humains priv s de sommeil souffrent d'une vari t de sympt mes tr s d sagr ables tout fait distincts des effets des types habituels d'insomnie. Malgr de nombreuses tudes sur les effets motionnels et cognitifs d l t res de l'insomnie, nous en savons encore peu leur sujet. S'ils sont priv s de sommeil (NREM et REM) pendant des p riodes de 60 200 h, les tres humains prouvent une somnolence croissante, de la fatigue, de l'irritabilit et des difficult s de concentration. Les performances des activit s motrices qualifi es se d t riorent galement ; Si les t ches sont de courte dur e et un rythme lent, le sujet peut les g rer, mais si la vitesse et la pers v rance sont exig es, il ne le peut pas. Les soins personnels sont n glig s, l'incitation au travail diminue, la pens e et l'action soutenues sont interrompues par des pertes d'attention, le jugement est alt r et le sujet devient de moins en moins enclin communiquer. Avec la privation prolong e, la somnolence devient de plus en plus intense, les p riodes momentan es de sommeil ( micro-sommeil ) deviennent plus intrusives et la tendance tous les types d'accidents devient plus marqu e. Finalement, les sujets ne parviennent pas percevoir avec pr cision les exp riences int rieures et ext rieures et maintenir leur orientation. Les illusions et les hallucinations, principalement visuelles et tactiles, s'immiscent dans la conscience et deviennent plus persistantes mesure que la p riode d'insomnie se prolonge. Cela peut tre une composante de la d compensation des personnes atteintes de maladie psychiatrique bipolaire, d clenchant parfois des pisodes maniaques. Les signes neurologiques de privation de sommeil comprennent un nystagmus l ger et inconstant, une alt ration des mouvements oculaires saccad s, une perte d'accommodation, une exophorie, un l ger tremblement des mains, une ptose des paupi res, un visage inexpressif et une paisseur de la parole, avec des erreurs de prononciation et un choix incorrect des mots. L'EEG montre une d cr mention des ondes alpha, et la fermeture des yeux ne g n re plus d'activit alpha. Le seuil de crise est r duit et les foyers de crise dans l'EEG peuvent tre activ s. Rarement et probablement seulement chez les personnes pr dispos es, la perte de sommeil provoque un pisode psychotique (2 3 % des 350 patients priv s de sommeil tudi s par Tyler) ; Cependant, de nombreux sp cialistes du sommeil contestent la production de psychose. Lors de la r cup ration d'une privation prolong e de sommeil, la quantit de sommeil obtenue n'est jamais gale la quantit perdue. C'est probablement le r sultat de l'intrusion de br ves p riodes de sommeil pendant l' tat de veille et repr sente une quantit de temps consid rable si on la somme (il est pratiquement impossible de priver totalement un tre humain ou un animal du sommeil). Lorsqu'il s'endort apr s une longue p riode de privation, le sujet entre rapidement dans le sommeil N3 (NREM), qui se poursuit pendant plusieurs heures au d triment du sommeil N2 et du sommeil pa |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | radoxal. Mais la deuxi me nuit de r cup ration, le sommeil paradoxal rebondit et d passe celui de la p riode de pr privation. N3 semble tre la phase de sommeil la plus importante dans la restauration des fonctions alt r es qui r sultent d'une privation prolong e de sommeil. Les effets de la privation diff rentielle de sommeil paradoxal sont plus difficiles interpr ter que les effets de la privation totale ou quasi totale. Certains sujets chez qui le sommeil paradoxal est emp ch nuit apr s nuit montrent une tendance croissante l'hyperactivit , la labilit motionnelle et l'impulsivit un tat qui a t compar l'activit accrue, l'app tit excessif et l'hypersexualit des animaux priv s de sommeil paradoxal. Cependant, chez l'homme, les inhibiteurs de la monoamine sont capables de supprimer compl tement le sommeil paradoxal pendant des mois ou des ann es sans danger vident. La privation diff rentielle de sommeil NREM (N3) conduit plut t une hypor activit et une somnolence diurne excessive, comme indiqu . tant donn que le besoin de sommeil varie consid rablement d'une personne l'autre, il est difficile de d cider ce qui constitue une privation de sommeil. Certains individus semblent bien fonctionner avec 4 h de sommeil ou m me moins par p riode de 24 heures, et d'autres, qui dorment de longues heures, pr tendent ne pas en tirer le maximum de b n fices. Le terme insomnie signifie une incapacit chronique dormir malgr une possibilit suffisante de le faire ; Il est couramment utilis pour indiquer toute alt ration de la dur e, de la profondeur ou des propri t s r paratrices du sommeil. Il peut y avoir des difficult s s'endormir ou rester endormi, le r veil peut survenir trop t t ou il peut y avoir une combinaison de ces plaintes. Il est impossible de d terminer avec pr cision ce qui constitue l'insomnie pathologique l'heure actuelle en raison de notre incertitude quant la quantit exacte de sommeil n cessaire et au r le du sommeil dans l' conomie du corps humain. Tout ce que l'on peut dire, c'est qu'une certaine forme d'insomnie est une plainte fr quente (20 40 % de la population) et qu'elle est plus importante chez les personnes g es et chez les femmes. Seule une petite proportion de personnes qui per oivent leur sommeil comme tant insuffisant demandent de l'aide professionnelle ou utilisent des somnif res, selon Mellinger et ses coll gues. Deux grandes classes d'insomnie peuvent tre reconnues : l'une dans laquelle il semble y avoir une anomalie primaire du m canisme du sommeil, et l'autre dans laquelle la perturbation du sommeil est secondaire, ou peut- tre plus pr cis ment comorbide avec, un trouble m dical ou psychologique. Des tudes polysomnographiques ont permis de d finir un autre sous-groupe qui dort suffisamment, mais qui per oivent que son temps de sommeil est raccourci ou perturb ( insomnie paradoxale ). Ce terme est r serv la condition dans laquelle le sommeil nocturne est perturb pendant des p riodes prolong es et aucun des sympt mes d'anxi t , de d pression, de douleur ou d'autres maladies psychiatriques ou m dicales ne peut tre invoqu pour expliquer la perturbation du sommeil. Chez certains patients, comme ceux d crits par Hauri et Olmstead, le trouble dure toute la vie. Contrairement aux rares individus qui semblent se contenter de 4 heures ou m me moins de sommeil par nuit, les insomniaques souffrent des effets de la privation partielle de sommeil et ont recours aux m dicaments ou l'alcool. Leur vie en vient tourner autour du sommeil un point tel qu'on les a appel s p dants du sommeil ou hypocondriaques du sommeil . Bien que les d clarations sur la quantit et la qualit du sommeil donn par les insomniaques ne doivent souvent pas tre consid r es comme enti rement valides, Rechtschaffen et Monroe ont confirm que la plupart d'entre eux dorment en effet pendant des p riodes plus courtes, bougent et se r veillent plus souvent, passent moins de temps en sommeil N3 que les personnes normales et montrent une excitation physiologique accrue. Les inventaires de personnalit ont r v l une incidence lev e de troubles psychologiques dans ce groupe, mais il n'est pas clair s'il s'agit d'une cause ou d'un effet. De plus, une cat gorie d'insomnie conditionn e ou psychophysiologique a t d nomm e, dans laquelle un d clencheur situationnel de l'insomnie a cess , mais le trouble du sommeil persiste. Bien que les insomniaques, quelle qu'en soit la cause, aient tendance exag rer la quantit de sommeil perdue, l'insomnie primaire doit tre reconnue comme une entit valide. Ce type courant d'insomnie, qui est souvent transitoire, peut tre attribu la douleur ou un autre trouble corporel reconnaissable, tel que l'abus de drogues ou d'alcool ou, le plus souvent, l'anxi t , l'inqui tude ou la d pression. Parmi les troubles m dicaux propices un veil anormal, certains se d marquent : douleurs dans les articulations ou |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | dans la colonne vert brale, g ne abdominale due un ulc re gastroduod nal et un carcinome, insuffisance pulmonaire et cardiovasculaire et la nycturie engendr e par le prostatisme. Le syndrome des jambes sans repos et les mouvements p riodiques des jambes du sommeil ne sont pas consid r s dans cette cat gorie et ont leur propre physiologie, ph nom nologie et traitement, comme indiqu ci-dessous. Autres causes d'insomnie secondaire Parmi les insomnies secondaires, celles caus es par un certain type de troubles psychologiques sont particuli rement fr quentes. Les soucis domestiques ou professionnels peuvent maintenir l'esprit du patient dans l'agitation (insomnie situationnelle). Un lit trange ou un environnement inconnu peut pr venir la somnolence et le sommeil. Dans ces circonstances, la principale difficult est de s'endormir, avec une tendance dormir tard le matin. Ces faits soulignent que le conditionnement et les facteurs environnementaux (sociaux et appris) sont normalement impliqu s dans la pr paration de l'esprit et du corps au sommeil. Les maladies dans lesquelles l'anxi t et la peur sont des sympt mes pro minents entra nent galement des difficult s s'endormir et un sommeil l ger, agit ou intermittent. Les r ves perturbateurs sont fr quents dans ces situations et peuvent r veiller le patient. Exceptionnellement, un patient peut m me essayer de rester veill afin de les viter. En revanche, la maladie d pressive produit des r veils matinaux et incapacit se rendormir ; La quantit de sommeil est r duite et la motilit nocturne est augment e. Le sommeil paradoxal dans la d pression, bien qu'il ne soit pas toujours r duit, arrive plus t t dans la nuit. Si l'anxi t est combin e la d pression, les deux mod les ci-dessus ont tendance tre observ s. Pourtant, un autre sch ma courant de sommeil perturb peut tre discern chez les personnes qui sont sous une grande tension et inqui tude ou qui sont surmen es et fatigu es. Ces personnes s'enfoncent dans leur lit et s'endorment par pur puisement, mais elles se r veillent t t avec leurs soucis et sont incapables de se rendormir. L'usage chronique et m me court terme d'alcool, de barbituriques et de certains s datifs-hypnotiques non barbituriques r duit consid rablement le sommeil paradoxal ainsi que les stades 3 et 4 du sommeil NREM (N3). Apr s le sevrage de ces m dicaments, il y a une augmentation rapide et marqu e du sommeil paradoxal, parfois avec des r ves vifs et des cauchemars. L'insomnie de rebond, c'est- -dire une aggravation du sommeil par rapport aux niveaux d'avant le traitement, a galement t signal e lors de l'arr t des benzodiaz pines hypnotiques demi-vie courte, notamment le triazolam (Gillin et al) et y compris les nouveaux agents du sommeil mentionn s ci-dessous. De plus, une forme de sevrage ou d'insomnie de rebond peut en fait survenir au cours de la m me nuit que l'administration du m dicament. Le m dicament produit son effet hypnotique dans la premi re moiti de la nuit et une aggravation du sommeil pendant la seconde moiti de la nuit, mesure que les effets du m dicament s'estompent ; Le patient et le m decin peuvent tre induits en erreur en pensant que ces derniers sympt mes n cessitent plus de m dicament hypnotique ou un autre. L'alcool consomm le soir agit de la m me mani re. L'insomnie rebondissante doit tre distingu e du r veil matinal qui accompagne l'anxi t et les tats d pressifs. Une grande vari t d'autres agents pharmacologiques peuvent donner lieu des troubles sporadiques ou persistants du sommeil. Les boissons contenant de la caf ine, les corticost ro des, les bronchodilatateurs, les agents bloquants adr nergiques centraux, les amph tamines, certains antid presseurs activants tels que la fluox tine et les cigarettes sont les d linquants les plus courants. D'autres sont num r s dans l'examen approfondi de Kupfer et Reynolds. L'acroparesth sie, c'est- -dire des picotements et des engourdissements nocturnes des doigts et des paumes caus s par des ligaments carpien tendus (syndrome du canal carpien), peut r veiller le patient la nuit (voir dans le texte suivant, sous Paralysie du sommeil et acroparesth sie ). Les c phal es en grappe r veillent g n ralement le patient dans les 1 2 heures suivant l'endormissement (voir le chapitre 9 pour une discussion plus compl te). Chez quelques patients, les c phal es en grappe ne surviennent que pendant ou imm diatement apr s la p riode REM. Le rythme du sommeil est totalement perturb dans les tats confusionnels aigus et surtout dans le d lire, et le patient peut ne somnoler que pendant de courtes p riodes, de jour comme de nuit, la quantit totale et la profondeur du sommeil sur une p riode de 24 heures tant r duites. Des hallucinations effrayantes peuvent emp cher le sommeil. Le patient s nile a tendance faire la sieste pendant la journ e et rester alerte pendant des p riodes de plus en plus longues pendant la nuit, jusqu' ce q |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ue le sommeil soit obtenu en une s rie de siestes courtes tout au long des 24 heures ; La quantit totale de sommeil peut tre augment e ou diminu e. Traitement de l'insomnie En g n ral, un m dicament s datif-hypnotique pour la gestion de l'insomnie ne doit tre prescrit qu' titre d'aide court terme lors d'une maladie ou d'une circonstance inhabituelle, c'est- -dire pour l'insomnie aigu . Pour les patients qui ont des difficult s s'endormir, un hypnotique action rapide, assez rapidement m tabolis , est utile. Les m dicaments les plus couramment utilis s taient les agonistes des r cepteurs des benzodiaz pines, qui agissent sur le complexe des r cepteurs de l'acide gamma-aminobutyrique, GABA-A. Les benzodiaz pines taient populaires, mais celles-ci ont t largement remplac es par des non-benzodiaz pines, des agonistes des r cepteurs GABA-A 1, avec des demi-vies plus courtes et peut- tre moins d'effets secondaires (par exemple, zolpidem, zaleplon et eszopiclone). Les patients qui ne r pondent pas ces m dicaments peuvent recevoir une benzodiaz pine de dur e interm diaire telle que le t maz pam. Il existe galement une nouvelle classe de m dicaments, qui agissent comme des antagonistes des r cepteurs de l'orexine, caract ris s par le suvorexant. L'utilisation de l'hypnotique est d conseill e pendant la grossesse et doit tre utilis e avec prudence chez les patientes atteintes d'alcoolisme ou de maladie r nale, h patique ou pulmonaire avanc e, et doit tre vit e chez les patientes atteintes du syndrome d'apn e du sommeil. La m latonine (3 12 mg) aurait t aussi efficace que les hypnotiques s datifs et pourrait causer moins d'effets secondaires court terme, mais ces deux d clarations sont difficiles confirmer. La m latonine a une demi-vie courte et n'a qu'un faible effet hypnotique. Par cons quent, pour les troubles du rythme du sommeil, il est id alement pris 3 4 heures avant l'heure du sommeil. Les antid presseurs tricycliques semblent am liorer le sommeil, m me chez les personnes qui ne sont pas anxieuses ou d prim es. Une tol rance se d veloppe au m dicament, et il y a des effets secondaires matinaux, de sorte que le m dicament peut trouver sa meilleure utilisation chez les patients qui le prennent pour d'autres raisons telles que des maux de t te ou une d pression. Certains praticiens indiquent que les antid presseurs peuvent galement aggraver les troubles des jambes sans repos ou des mouvements p riodiques des jambes. Lorsque la douleur est un facteur d'insomnie, le s datif peut tre associ un analg sique appropri . Les m dicaments en vente libre contenant de la diphenhydramine (Benadryl), de la val riane ou de la doxylamine, qui sont peu ou pas du tout efficaces pour induire le sommeil, peuvent nuire la qualit du sommeil et entra ner de la somnolence le lendemain matin. L'insomniaque chronique qui ne pr sente pas d'autres sympt mes doit tre d courag d'utiliser des s datifs. La solution ce probl me se trouve rarement dans les m dicaments. Il faut rechercher et corriger, si possible, toute difficult situationnelle ou psychologique sous-jacente, en utilisant des m dicaments uniquement comme mesure temporaire. Les patients doivent tre encourag s r gulariser leurs horaires quotidiens, y compris leurs heures de coucher, et faire de l'activit physique pendant la journ e, mais viter les activit s physiques et mentales intenses avant le coucher. Il a t sugg r que l' clairage large spectre (t l vision) en fin de soir e est pr judiciable. Les exc s alimentaires doivent tre corrig s et tous les m dicaments non essentiels interdits. Le caf et l'alcool sont viter la nuit, voire tout au long de la journ e. Un certain nombre de modifications comportementales simples peuvent tre utiles, telles que l'utilisation de la chambre uniquement pour dormir, se lever la m me heure chaque matin quelle que soit la dur e du sommeil, viter les siestes diurnes et limiter le temps pass au lit strictement la dur e du sommeil. Une approche utile consiste att nuer l'inqui tude du patient au sujet de l'insomnie en soulignant qu'il dormira toujours autant que n cessaire et qu'il y a du plaisir rester veill et lire, ou regarder un film. syndrome des jambes sans repos, mouvements p riodiques des jambes du sommeil et troubles connexes Le trouble connu sous le nom de syndrome des jambes sans repos peut r guli rement retarder le d but du sommeil et se produit g n ralement ses d buts. Ekbom l'appelait asth nie crurum paresth sique et aussi, anxietas tibiarum. Ce trouble est tonnamment r pandu, affectant plus de 2 % de la population. Le patient peut se plaindre de douleurs d sagr ables et de sensations de tiraillement dans les mollets et les cuisses, souvent associ es des sensations de rampement ou de rampement ; D'autres descriptions ont inclus vers , d mangeaisons internes et froid , et les jambes peuvent se sentir fatigu es, lourdes et faibles. L'emplacement |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | dans les jambes distingue le probl me de la condition distincte des paresth sies acrales. Les sympt mes sont provoqu s par le repos, et rapidement, mais temporairement, soulag s par le mouvement des jambes. L'envie de bouger les jambes peut tre r prim e volontairement pendant une br ve p riode, mais elle est finalement irr sistible. Le mouvement des membres att nue bri vement la sensation. Il est int ressant de noter qu'une petite proportion de patients pr sentent des sympt mes similaires dans les bras apr s de nombreuses ann es de sympt mes. Il peut y avoir des variantes de l'agitation nocturne dans d'autres parties du corps telles que l'abdomen, comme sugg r par P rez-D az et ses coll gues. Leurs patients ont d crit une agitation musculaire abdominale d sagr able qui n cessitait un mouvement pour tre soulag e et qui tait limin e par des agonistes de la dopamine. La fatigue aggrave le syndrome des jambes sans repos, et il a tendance s'aggraver par temps chaud. Chez quelques patients, principalement des plus g s atteints d'une forme s v re de trouble nocturne, ces mouvements et une myoclonie associ e se r percutent sur l' veil et s'accompagnent d'agitation, de spasmes du pied, de pi tinements, de balancement du corps et de marche qui ne sont que partiellement sous contr le volontaire. Les ph nom nes diurnes peuvent n cessiter l'utilisation simultan e de plusieurs m dicaments pour le contr le. Le syndrome est g n ralement idiopathique et persiste pendant des ann es. Cependant, l'an mie ferriprive et de faibles taux de ferritine sont associ s au syndrome dans de nombreux cas, tout comme l'insuffisance r nale, en particulier avec la dialyse, l'alcool avant le sommeil, les maladies thyro diennes, la grossesse et certains m dicaments, tels que les antid presseurs et les antihistaminiques. Parfois, c'est un pr lude une neuropathie p riph rique, en particulier en relation avec l'ur mie. De plus, des niveaux r duits de fer dans le liquide c phalo-rachidien (LCR) ont t trouv s avec le syndrome des jambes sans repos et avec des mouvements p riodiques des membres du sommeil (voir ci-dessous). La base de cette relation avec le fer n'est pas bien d finie et la proportion de cas expliqu s par cela varie d'une tude l'autre, mais il est conseill de v rifier la r duction des r serves de fer et l'an mie chez la plupart des patients atteints du syndrome des jambes sans repos. L'une des hypoth ses est qu'une perturbation du stockage du fer dans les ganglions de la base provoque une diminution de la fixation de la dopamine par les r cepteurs et les transporteurs de la dopamine, comme cela a t d crit dans des tudes utilisant la TEP et la tomographie par mission monophotonique (SPECT). Une autre relation potentielle, non prouv e, est que le fer est un cofacteur de l'enzyme tyrosine hydroxylase, qui est n cessaire la production de dopamine. Une perturbation troitement li e est les mouvements p riodiques des jambes du sommeil. Comme le syndrome des jambes sans repos, il peut entra ner une privation de sommeil et une somnolence diurne ou, plus souvent, une perturbation d'un partenaire de lit. Cependant, le diagnostic de mouvements p riodiques des jambes d pend de leur d couverte lors d'enregistrements polysomnographiques, alors que le syndrome des jambes sans repos est identifi sur des bases cliniques. Il y a moins de certitude quant l'importance des mouvements p riodiques des jambes par rapport aux mouvements des jambes sans repos pour perturber le sommeil. D crit l'origine comme une myoclonie nocturne , les mouvements p riodiques des jambes sont plus lents que les secousses myocloniques. Il s'agit d'une s rie de mouvements r p titifs des pieds et des jambes survenant toutes les 20 90 s pendant plusieurs minutes une heure ; Il s'agit principalement du tibial ant rieur, avec une dorsiflexion des pieds et des gros orteils, parfois suivie d'une flexion de la hanche et du genou. Les mouvements sont similaires la r ponse triple flexion (Babinski), qui peut tre provoqu e chez les personnes endormies normales. Ces mouvements peuvent produire des micro- veils fr quents ou, s'ils sont graves et p riodiques, des veils complets. Le patient, qui n'est g n ralement pas conscient de ces mouvements li s au sommeil au moment o ils se produisent, en est inform par un compagnon de lit ou soup onne leur apparition partir du d sordre des draps. Le mouvement p riodique des jambes est troitement associ au syndrome des jambes sans repos et de nombreux sp cialistes du sommeil le consid rent comme faisant partie int grante du syndrome, mais il se produit galement ind pendamment avec la narcolepsie, l'apn e du sommeil, avec l'utilisation d'antid presseurs inhibiteurs de la recapture tricyclique et de la s rotonine, et le sevrage des anticonvulsivants et des s datifs-hypnotiques. Environ 80 % des personnes atteintes du syndrome des jambes sans repos pr senteront des mouvements p riodiques des jambes, mais l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 'inverse n'est pas le cas, car seulement 20 30 % des patients ayant des mouvements p riodiques des jambes ont le syndrome des jambes sans repos. Une d couverte g n tique de Stefansson et de ses coll gues d riv e de plusieurs populations, y compris l'islandais homog ne, est qu'une variante nucl otidique dans un court segment du chromosome 6p est associ e des mouvements p riodiques des jambes pendant le sommeil. Cela s'est av r tre le cas chez les personnes avec et sans syndrome des jambes sans repos. tout le moins, comme l'ont soulign les auteurs, cela tablit que les mouvements p riodiques des membres sont une entit distincte telle que d finie l' re de la g nomique. La signification biologique et la fr quence de cette variante dans d'autres populations ne sont pas encore connues. N anmoins, nous continuons d' tre impressionn s par la cooccurrence fr quente des deux affections et de plusieurs affections sous-jacentes communes telles que la carence en fer, et par les traitements efficaces dans les deux. Traitement du SJSR et du PLS La recherche d'une carence en fer, et sa correction si elle est pr sente, est indiqu e dans presque tous les cas. Il convient chez de nombreux patients d'explorer la raison de la carence en fer. Un grand nombre de m dicaments symptomatiques se sont av r s utiles dans le traitement du syndrome des jambes sans repos et des mouvements p riodiques des jambes. Jusqu' r cemment, de nombreux praticiens privil giaient soit un traitement par des agonistes de la dopamine tels que le pramipexole (0,25 0,75 mg) ou le ropinirole (0,5 1,5 mg) pris 1,5 2 h avant le coucher. Les associations action prolong e de l-dopa/carbidopa (dose de 12,5/50 ou 25/100 mg) prises au coucher ont galement t couronn es de succ s, mais la l-dopa, et parfois les agonistes de la dopamine, am nent certains patients d velopper les mouvements plus t t, c'est- -dire pendant la journ e, qui deviennent plus intenses et se propagent d'autres parties du corps. Un agoniste de la dopamine action plus longue, le patch de rotigotine est disponible pour traiter les patients qui ont ce ph nom ne d'augmentation. Une association entre l'augmentation, m me b nigne et avec de faibles doses de m dicaments, et le comportement impulsif a t not e par Heim et ses associ s dans un groupe de patients, mais le m canisme de leur d couverte n'est pas connu. Le probl me de l'augmentation ou de l'am lioration du syndrome des jambes sans repos avec l'utilisation long terme de m dicaments dopaminergiques a conduit des tudes d'alternatives, principalement la gabapentine, la pr gabaline, mais aussi les diaz pines telles que le clonaz pam (0,5 2,0 mg), ou le t maz pam (30 mg), pris 30 minutes avant de prendre sa retraite. Un essai clinique men par Allen et ses associ s a montr que la pr gabaline tait aussi efficace que le pramipexole pour r duire les sympt mes de jambes sans repos et avait des taux d'augmentation similaires ceux du pramipexole 0,25 mg, mais inf rieurs 0,5 mg. Les id es suicidaires peuvent avoir t plus fr quentes en tant qu'effet ind sirable avec la pr gabaline. D'autres m dicaments, par exemple le baclof ne, les opio des et la carbamaz pine, semblent tre utiles chez certains patients, mais ils sont rarement n cessaires. La longue liste de m dicaments qui ont t efficaces est donn e dans la revue d'Earley. Il est parfois utile d'administrer un m dicament en deux doses fractionn es, la premi re t t le soir et la seconde juste avant de dormir ou, dans les cas graves, pendant la nuit en mettant un r veil avant l'heure pr vue des sympt mes. Troubles du sommeil li s une maladie neurologique De nombreuses affections neurologiques perturbent gravement la quantit totale et les habitudes de sommeil. Les l sions du pont sup rieur, pr s du locus ceruleus, sont particuli rement susceptibles de le faire. Markand et Dyken ont d crit le plus important d'entre eux, l'infarctus pontique avec implication des noyaux tegmentaux du raph . L'anomalie clinique a pris la forme d'une diminution du sommeil NREM et d'une quasi-abolition du sommeil paradoxal qui dure des semaines ou des mois. Les infarctus lacunaires bilat raux dans le tegmentum pontique semblent galement tre la base de certains cas de trouble du comportement en sommeil paradoxal (Culebras et Moore) d crits plus loin avec les autres parasomnies. Les infarctus thalamique param dians bilat raux sont une cause puissante d'hypersomnolence en raison de la perturbation des m canismes d' veil et du sommeil NREM (Bassetti et al). Les l sions m dullaires peuvent affecter le sommeil en modifiant la ventilation automatique ; les exemples les plus extr mes se produisent avec des l sions tegmentales bilat rales qui peuvent compl tement abolir la respiration pendant le sommeil ( mal diction d'Ondine , comme d crit au chapitre 25). Des l sions tegmentales moindres, comme cela peut se produire avec les malformations de Chiari, l'infarctus m dullair |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e unilat ral, la syringobulbie ou la poliomy lite, peuvent provoquer une apn e du sommeil et une somnolence diurne. Les patients ayant subi d'importants accidents vasculaires c r braux h misph riques peuvent galement se retrouver avec une l thargie diurne sur la base d'une inversion du rythme veille-sommeil. Certains cas d'infarctus m senc phalique caract ris s par des hallucinations visuelles vives (hallucinose p donculaire) peuvent tre associ s une perturbation du sommeil. L'enc phalite de von Economo, aujourd'hui une maladie teinte, tait g n ralement associ e un tat d'hypersomnolence, mais provoquait une insomnie persistante dans certains cas. Cette derni re tait li e une pr dominance de l sions dans l'hypothalamus ant rieur et les lobes frontaux basaux, par opposition l'hypersomnie, qui tait li e des l sions principalement dans l'hypothalamus dorsal et le sous-thalamus. Ce sujet et d'autres formes d'hypersomnie sont d velopp s plus en d tail dans la section Hypersomnie (sommeil excessif pathologique). Cette maladie remarquable, l'insomnie familiale mortelle, a t initialement d crite par Lugaresi et ses coll gues. Ce trouble, qui appara t l' ge moyen et dont l' volution clinique est de 7 36 mois, se caract rise par une incapacit progressive dormir et g n rer des sch mas de sommeil EEG. Les modifications c r brales consistent principalement en une perte neuronale profonde dans les noyaux thalamiques ant rieurs ou ant ro-ventraux et m diodorsaux. Ces cas repr sentent une forme g n ralement familiale de maladie prions similaire aux maladies qui provoquent une enc phalopathie spongiforme subaigu (voir chap. 32). Il est int ressant de noter que la forme alcoolique de l' tat amn sique de Korsakoff, associ e des l sions moins s v res dans les m mes noyaux thalamiques, est galement caract ris e par une perturbation du sommeil, prenant la forme d'une augmentation de la fr quence des p riodes d' veil intermittentes (Martin et al). Lorsqu'on les recherche avec soin, des troubles veille-sommeil similaires ont t trouv s dans la maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob-prion (Landolt et al). Un traumatisme cr nien majeur est une cause importante de troubles du sommeil. Les anomalies, qui peuvent persister pendant des mois ou des ann es, consistent principalement en une diminution du sommeil aux stades 1 et 2, et en une quantit inf rieure aux quantit s attendues de sommeil paradoxal et de r ves. Certains patients dans l' tat v g tatif persistant pr sentent un cycle de modifications de l'EEG, progressant d'une image de fuseaux abortifs et de complexes K avec des alt rations cycliques de la respiration et de la taille de la pupille l'acquisition d'une activit de sommeil plus normalement structur e. Cette s quence pr sage g n ralement le passage d'un tat de coma un tat de conscience minimale (voir Chap. 16). L'activit de sommeil organis e est absente dans pratiquement tous les types de coma qui sont le r sultat de l sions anatomiques au cerveau. Une exception, bien que s mantique, se produit dans la condition inhabituelle connue sous le nom de coma fusiforme , dans laquelle le coma persistant et les caract ristiques lectrographiques du sommeil coexistent. Cette combinaison particuli re d' v nements a t d crite apr s un traumatisme cr nien, et rarement, en association avec des enc phalopathies m taboliques profondes. Malgr ce qui semble tre un v ritable tat comateux (et non simplement une hypersomnolence) d une l sion du syst me d'activation r ticulaire, l'EEG pr sente une activit fusiforme et des ondes vertex fr quentes, attestant de l'int grit des voies thalamocorticales pour l'activit du sommeil (voir Nogueira de Melo et al). De plus, dans les cas de contusions bifrontales traumatiques, il peut y avoir une insomnie pathologique avec manie qui dure des jours ou des semaines apr s la blessure. Une vari t de troubles du sommeil peuvent accompagner les tumeurs c r brales ou faire suite la r section chirurgicale d'une tumeur intracr nienne. Il s'agit notamment de la somnolence diurne excessive, de l'apn e du sommeil et, rarement, de l' pilepsie nocturne. L'emplacement de la l sion, plut t que le type de tumeur, est pr dictif d'une telle perturbation ; ainsi, les tumeurs affectant l'hypothalamus et l'hypophyse sont associ es une somnolence diurne excessive, tandis que les l sions m dullaires provoquent des troubles respiratoires qui peuvent affecter le sommeil (Rosen et al). Une forme symptomatique de narcolepsie est associ e des tumeurs situ es c t du troisi me ventricule et du m senc phale (voir ci-dessous). Schwartz et ses associ s ont signal une cataplexie transitoire (voir plus loin) la suite d'une intervention chirurgicale pour un craniopharyngiome, mais un tat d lirant a t plus fr quent dans quelques cas pour lesquels nous avons t consult s. Les particularit s du sommeil dans la maladie de Parkinson ont t largement tudi es. De nomb |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | reux patients aux premiers stades de la maladie se plaignent d'un sommeil fragment et peu r parateur, en particulier aux premi res heures du matin ; certains cas avanc s ont une insomnie pathologique, et celle-ci est galement influenc e par les m dicaments utilis s pour traiter la maladie et par la stimulation c r brale profonde (voir le chapitre 39 pour une discussion sur les effets non moteurs de la maladie de Parkinson). La perte des mouvements naturels du corps et les effets d'alerte de la l-dopa contribuent l'insomnie. Les agonistes dopaminergiques action directe utilis s pour le traitement de la maladie de Parkinson peuvent avoir l'effet secondaire d'une somnolence diurne prononc e et souvent rapide ; Cependant, un probl me similaire se pose chez certains patients dont la maladie ne progresse que chez eux. Les troubles du sommeil chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, de chor e de Huntington, de d g n rescence olivopontoc r belleuse et de paralysie supranucl aire progressive ont attir l'attention des neurologues (Parkes). On dit galement que le r ve est absent dans certaines de ces conditions. Dans la d g n rescence striatonigrale (atrophie multisyst matis e), la maladie corps de Lewy et d'autres syndromes parkinsoniens, il existe souvent un trouble du sommeil paradoxal caract ristique, dans lequel le patient bouge et parle violemment et agressivement pendant le r ve. Ce trouble du comportement en sommeil paradoxal (RSBD, RBD) est discut plus loin, mais ici, il est comment que les mouvements peuvent tre si extr mes qu'ils blessent le partenaire de lit et c'est souvent cette personne qui signale le comportement nocturne. Le trouble du sommeil est souvent une caract ristique pr monitoire de la maladie neurologique de plusieurs mois ou ann es (voir plus loin dans ce chapitre et chap. 38). La migraine, l'algie vasculaire de la face et l'h micr nie paroxystique ont toutes t li es certains stades du sommeil et sont discut es au chapitre 9 en relation avec d'autres formes de c phal es hypniques . Troubles du sommeil associ s des modifications du rythme circadien Le sommeil est galement perturb et diminu lorsque le rythme circadien normal du cycle veille-sommeil est alt r de mani re exog ne. C'est ce que l'on observe le plus souvent chez les travailleurs post s, qui changent p riodiquement leur horaire de travail du jour la nuit, et la suite de voyages a riens transm ridiens, c'est- -dire le d calage horaire (Baker et Zee). Les voyageurs en direction de l'est s'endorment tard et font face un lever de soleil matinal. La fatigue qui en r sulte est le produit la fois de la privation de sommeil et d'un changement de phase requis par le changement de fuseau horaire. Une critique du sujet peut tre trouv e par Sack. Un L'antidote consiste remettre sa montre l'heure dans l'avion et se conformer la routine de la destination, c'est- -dire rester veill toute la journ e jusqu' l'heure habituelle du soir pour dormir, et prendre un s datif courte dur e d'action au coucher. La m latonine est galement utilis e cette fin, et une m ta-analyse r alis e par Herxheimer et Petrie portant sur quatre essais sugg re qu'elle est l g rement efficace. Ces mesures facilitent la r initialisation du rythme circadien. Les voyageurs qui se dirigent vers l'ouest font face un coucher de soleil tardif et une longue nuit de sommeil et s'adaptent plus facilement la r initialisation du rythme circadien que ceux qui voyagent vers l'est. L'exposition la lumi re pendant la journ e prolong e est utile pour entra ner le cycle de sommeil ; Cet ajustement est galement effectu plus facilement lorsque vous voyagez vers l'ouest que vers l'est. Le d calage du rythme circadien chez les animaux sugg re qu'une br ve exposition la lumi re des moments cruciaux r initialise efficacement le cycle veille-sommeil ; Apparemment, la p riode juste avant 4 heures du matin est un moment nodal pour la susceptibilit ce changement de phase. Les probl mes de sommeil caus s par le travail post sont plus compliqu s (voir Monk). Le syndrome de retard de phase du sommeil est une incapacit chronique s'endormir et se lever aux heures d'horloge conventionnelles. Le d but du sommeil est retard jusqu' 3 6 heures du matin ; Le sujet dort ensuite normalement jusqu' 11 h 14 h. Une p riode de sommeil impos e de 23 h 7 h entra ne une latence de sommeil prolong e et une somnolence diurne. En revanche, le syndrome de phase de sommeil avanc se caract rise par un endormissement t t le soir (20 h 21 h) et un r veil t t le matin (3 h 5 h). Le simple fait de retarder le d but du sommeil ne permet g n ralement pas d'emp cher le r veil t t le matin. Ce sch ma n'est pas rare chez les personnes g es en bonne sant (et aussi chez les tudiants), chez qui il ne devrait probablement pas tre d fini comme un syndrome d'insomnie. D'autres personnes encore pr sentent un rythme veille-sommei |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l compl tement irr gulier ; Le sommeil consiste en des siestes courtes ou longues persistantes mais variables tout au long de la nuit et de la journ e, avec une accumulation de sommeil presque normale sur 24 heures. Plusieurs troubles du sommeil int ressants et p nibles sont connus chez les personnes compl tement aveugles, le plus troublant tant le manque d'entra nement au cycle jour-nuit. En raison de l'absence d'entra nement r tinien-hypothalamique du rythme circadien, il existe un cycle inn qui dure peine plus de 24 heures, ce qui entra ne des pisodes d'insomnie lorsque la fonction hypothalamique se d place en phase avec la journ e. Dans les essais cliniques, l'agoniste des r cepteurs de la m latonine, le tasimelt on, a aid entra ner le cycle du sommeil chez les personnes aveugles (Lockley et al). Bien que de nouvelles classifications aient r organis la nosologie de ces ph nom nes, ce titre comprend plusieurs troubles divers : sursauts somnolescents, paroxysmes sensoriels, paralysie du sommeil, terreurs et cauchemars nocturnes, somnambulisme et trouble du comportement en sommeil paradoxal. D but somnolescent (sommeil, hypnique, myoclonique) Au fur et mesure que le sommeil arrive, certains centres moteurs peuvent tre excit s une explosion d'activit insubordonn e. Le r sultat est un sursaut soudain ou une secousse corporelle myoclonique de grande amplitude, qui r veille le dormeur naissant. Il peut s'agir d'une ou des deux jambes ou du tronc, moins souvent des bras. Si le d but se produit plusieurs reprises pendant le processus d'endormissement et qu'il s'agit d'un v nement nocturne, il peut devenir un sujet de grande pr occupation pour le patient. Les sursauts sont plus susceptibles de se produire chez les individus chez qui le processus de sommeil se d veloppe lentement ; Ils sont particuli rement fr quents dans des conditions de tension et d'anxi t . Des enregistrements polysomnographiques ont montr que ces secousses corporelles se produisent au moment de l'endormissement ou pendant les premiers stades du sommeil. Parfois, ils apparaissent dans le cadre d'une r ponse d'excitation un faible stimulus externe et sont ensuite associ s un complexe K frontal dans l'EEG. Ces secousses corporelles ne sont pas des variantes de l' pilepsie. Une petite proportion de nourrissons par ailleurs en bonne sant pr sentent des secousses rythmiques des mains, des bras et des jambes ou de l'abdomen, tant au d but qu'aux derniers stades du sommeil (myoclonie n onatale b nigne). Les mouvements commencent d s les premiers jours de la vie et disparaissent en quelques mois. Il peut y avoir une tendance familiale ces mouvements. Coulter et Allen diff rencient cet tat de l' pilepsie myoclonique et des crises n onatales par l'absence de modifications de l'EEG et son apparition uniquement pendant le sommeil. Les centres sensoriels peuvent tre perturb s de la m me mani re que les d buts du sommeil d crits pr c demment, soit en tant que ph nom ne isol , soit en association avec des ph nom nes moteurs. Le patient, en s'endormant, peut tre r veill par une sensation qui traverse le corps, un clair soudain de lumi re, ou un bruit soudain de fracas ou un coup de tonnerre de douleur la t te la c phalgie fugax, ou le syndrome de la t te explosive (Pearce). Parfois, il y a une sensation d' tre tourn ou soulev , et pr cipit terre ; Il est concevable qu'il s'agisse de paroxysmes sensoriels impliquant le m canisme labyrinthique-vestibulaire. Bien qu'ils soient des sources videntes d'inqui tude pour les patients, ces paroxysmes sensoriels sont b nins. De curieux ph nom nes paralytiques, appel s paralysies pr -dormitales et post-dormitales, peuvent se produire lors de la transition de l' tat de sommeil l' tat de veille. Parfois, le matin et moins fr quemment en s'endormant, des personnes par ailleurs en bonne sant , bien qu' veill es, conscientes et pleinement orient es, sont apparemment incapables d'activer leurs muscles. La fonction respiratoire et diaphragmatique et les mouvements oculaires ne sont g n ralement pas affect s, bien que quelques patients aient signal une sensation d'incapacit respirer. Ils sont couch s comme s'ils dormaient encore, les yeux ferm s, et peuvent devenir tr s effray s lorsqu'ils sont engag s dans une lutte pour se mouvoir. Ils ont l'impression que s'ils pouvaient bouger un muscle, la paralysie serait dissip e instantan ment et ils retrouveraient leur pleine puissance. Il a t dit que le moindre stimulus, comme le toucher de la main ou l'appel du nom du patient, abolit la paralysie. La privation de sommeil est un d clencheur courant du syndrome. De telles attaques sont galement observ es chez les patients atteints de narcolepsie (discut e plus loin dans ce chapitre) et avec l'hypersomnie du syndrome de Pickwick et d'autres formes d'apn e du sommeil. Certains cas sont familiaux. On pense que la faiblesse ou la paralysie est une forme dissoci e de l'atonie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | du sommeil paradoxal. Habituellement, les crises sont br ves (minutes ou moins) ; S'ils se produisent isol ment et seulement en de rares occasions, ils n'ont pas d'importance particuli re. S'ils sont fr quents, comme dans la narcolepsie, ils peuvent tre vit s par l'utilisation d'antid presseurs tricycliques, en particulier la clomipramine, qui a une activit s rotoninergique. La terreur nocturne (pavor nocturnus) est principalement un probl me de l'enfance. Il survient g n ralement peu de temps apr s l'endormissement, au stade 3 ou 4 du sommeil et n'est donc pas align avec les cauchemars. L'enfant se r veille brusquement dans un tat de peur intense, criant ou g missant, avec une tachycardie marqu e (150 170 battements/min) et des respirations profondes et rapides. Les enfants souffrant de terreurs nocturnes sont souvent des somnambules, et les deux types d'attaques peuvent se produire simultan ment. L' pisode entier dure plusieurs minutes et le matin, l'enfant ne se souvient de rien ou seulement d'un vague r ve d sagr able. Il a t sugg r que les terreurs nocturnes et le somnambulisme repr sentent une excitation alt r e ou partielle due au sommeil profond, car les EEG pris au cours de ces pisodes montrent un type d' veil mixte de fr quence et de mod le alpha. Les enfants souffrant de terreurs nocturnes et de somnambulisme ne pr sentent pas une incidence accrue d'anomalies psychologiques et ont tendance surmonter ces troubles. La persistance de tels probl mes l' ge adulte a cependant, dans un petit nombre de cas, t associ e une psychopathologie (Kales et al). Il a t constat que le diaz pam, qui r duit la dur e des stades profonds du sommeil, pr vient les terreurs nocturnes. Les inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine ont galement t utilis s avec succ s, en particulier lorsque les terreurs nocturnes sont associ es au somnambulisme. Les terreurs nocturnes fr quentes auraient t limin es en demandant aux parents de r veiller l'enfant pendant plusieurs nuits successives, juste avant l'heure habituelle de la crise ou au premier signe d'agitation et d'excitation autonome (Lask). Les r ves effrayants ou les cauchemars sont beaucoup plus fr quents que les terreurs nocturnes et affectent les enfants et les adultes. Ils surviennent pendant les p riodes de sommeil paradoxal normal et sont particuli rement importants pendant les p riodes d'augmentation du sommeil paradoxal (rebond REM) apr s le sevrage de l'alcool ou d'autres m dicaments s datifs-hypnotiques qui avaient supprim le sommeil paradoxal de mani re chronique. Les changements autonomes sont l gers ou absents, et le contenu des r ves peut g n ralement tre rappel avec beaucoup de d tails. Certains de ces r ves (par exemple, ceux qui se produisent pendant la p riode de sevrage de l'alcool) sont si vifs que le patient peut avoir plus tard de la difficult les s parer de la r alit ; En effet, ils peuvent se confondre avec les hallucinations du delirium tremens. Les cauchemars ont peu d'importance en tant qu' v nements isol s. Les fi vres les liminent, tout comme des conditions telles que l'indigestion et la lecture d'histoires glacer le sang ou l'exposition des films ou des programmes t l vis s terrifiants avant le coucher. Certains patients rapportent des cauchemars et des r ves extr mement vifs lors de la premi re prise de certains m dicaments tels que les b ta-bloquants et, en particulier selon notre exp rience, la l-dopa. Nous avons galement consult quelques patients qui se plaignaient de cauchemars presque nocturnes et de maux de t te s v res simultan s, mais sans d pression apparente ou autre maladie psychiatrique. Les cauchemars persistants peuvent tre un probl me m dical pressant et sont souvent accompagn s d'autres troubles du comportement ou d'anxi t . Cette affection survient beaucoup plus fr quemment chez les enfants ( ge moyen, 4 6 ans) que chez les adultes, et est souvent associ e l' nur sie nocturne et aux terreurs nocturnes, comme indiqu pr c demment. On estime que 15 % des enfants ont au moins un pisode de somnambulisme et que 1 somnambule sur 5 a des ant c dents familiaux de ce trouble. Les performances motrices et la r activit pendant l'incident de somnambulisme varient consid rablement. L'anomalie comportementale la plus courante est qu'un patient s'assoit dans le lit ou sur le bord du lit sans marcher r ellement. Lorsqu'il se prom ne dans la maison, il peut allumer une lumi re ou accomplir un autre acte familier. Il peut ne pas y avoir de manifestation ext rieure d' motion, ou le patient peut tre effray (terreur nocturne), mais le comportement fr n tique et agressif de certains somnambules adultes, d crit ci-dessous, est rare chez l'enfant. Habituellement, les yeux sont ouverts, et ces somnambules sont guid s par la vision, vitant ainsi les objets familiers ; La vue d'un objet inconnu peut les r veiller. Parfois, ils ne tentent pas d' viter les obstacles et peuvent se blesser. S |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | i on leur parle, ils ne r pondent pas ; Si on leur dit de retourner au lit, ils peuvent le faire, mais le plus souvent, ils doivent tre ramen s la maison. Parfois, ils marmonnent plusieurs reprises des phrases tranges ou effectuent certains actes r p titifs, comme pousser contre un mur ou tourner une poign e de porte d'avant en arri re. L' pisode ne dure que quelques minutes, et le lendemain matin, ils n'en ont g n ralement aucun souvenir, ou seulement un souvenir fragmentaire. Une croyance populaire est que le somnambule fait un r ve. Les observations des laboratoires du sommeil sont tout fait en d saccord avec ce point de vue, car on a constat que le somnambulisme se produit presque exclusivement pendant les stades plus profonds du sommeil NREM (stade N3) et pendant le premier tiers de la nuit, lorsque le r ve est le moins susceptible de se produire. En fait, l'ensemble du sommeil nocturne de ces individus ne diff re pas de la normale. De plus, il n'y a aucune preuve que le somnambulisme est une forme d' pilepsie. C'est probablement li parler dans son sommeil, bien que les deux conditions se produisent rarement ensemble. Le somnambulisme doit tre distingu des tats de fugue et des automatismes ambulatoires des crises partielles complexes discut s ci-dessous et au chapitre 15. La principale consid ration dans le traitement du somnambulisme infantile est de prot ger les patients contre les blessures en verrouillant les portes et les fen tres, en retirant les objets dangereux des itin raires habituels des patients, en les faisant dormir au rez-de-chauss e, etc. Les enfants surmontent g n ralement ce trouble ; Les parents devraient tre rassur s sur ce point et d sabus s de l'id e que le somnambulisme est un signe de maladie psychiatrique ou de toute autre maladie. Contrairement au somnambulisme chez les enfants, l'apparition du somnambulisme ou des terreurs nocturnes pour la premi re fois dans la vie adulte est tr s inhabituelle et sugg re parfois la pr sence d'une maladie psychiatrique ou d'une intoxication m dicamenteuse. Presque toujours, le somnambule adulte a des ant c dents de somnambulisme dans l'enfance, bien qu'il puisse y avoir eu une p riode de libert entre les pisodes de l'enfance et leur r apparition dans les troisi me et quatri me d cennies. Le somnambulisme de l'adulte se produit galement pendant le sommeil N3 du sommeil NREM, mais contrairement au type infantile, il n'est pas confin la premi re partie de la nuit. Si l'on tend la cat gorie du somnambulisme toutes les formes d'errance nocturne, il semble tre remarquablement courant, avec une pr valence au cours de la vie de 29 % des adultes am ricains selon l'enqu te d'Ohayon et ses coll gues (2012). Le somnambulisme chez l'adulte, comme chez l'enfant, peut tre un v nement purement passif non accompagn de peur ou d'autres signes d' motion. Plus fr quemment, cependant, la crise se caract rise par un comportement fr n tique ou violent associ la peur et la tachycardie, comme celui d'une terreur nocturne et parfois l'automutilation. Tr s rarement, des crimes auraient t commis pendant le somnambulisme, mais les auteurs sont sceptiques quant la possibilit d'une activit s quentielle organis e et planifi e. La d couverte d'habitudes de sommeil normales sur la polysomnographie distingue ces crises des crises partielles complexes. Ils peuvent tre limin s ou consid rablement r duits par l'administration de clonaz pam (0,5 1,0 mg) au coucher. Certains patients r pondent mieux une combinaison de clonaz pam et de ph nyto ne ou au fluraz pam (Kavey et al). Un trouble associ mais inclassable est l'alimentation nocturne , dans laquelle l'individu recherche principalement des glucides et n'est conscient de ses actions que le lendemain matin, lorsqu'il voit le d sordre qu'il a laiss . De plus, dans la sexomnie provocante, l'individu, homme ou femme, se livre une activit sexuelle, parfois avec force, et n'a aucun souvenir des v nements. Le statut de ces syndromes en tant que parasomnies authentiques n'est pas clair. Trouble du comportement en sommeil paradoxal (RBD, RSBD) Il s'agit d'un trouble parasomnique reconnu, survenant l' ge adulte, le plus souvent chez les hommes g s sans ant c dents de somnambulisme dans l'enfance. Elle se caract rise par des attaques d'activit motrice vigoureuse, agit e et souvent dangereuse, accompagn es de r ves vifs (Mahowald et Schenck). Les traits caract ristiques sont un discours de col re avec des cris, une activit violente avec des blessures soi-m me et son compagnon de lit, un seuil d'excitation tr s lev et le souvenir variable mais parfois d taill d'un cauchemar d' tre attaqu et de se d fendre ou de tenter de fuir. La fr quence des pisodes varie chez les personnes touch es, se produisant une fois par semaine ou deux ou plusieurs fois par nuit. Les pisodes, qui se produisent exclusivement pendant le sommeil paradoxal, g n ralement dans le seconde mo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | iti de la nuit, ne correspondent pas la personnalit veill e du patient. Les enregistrements polysomnographiques au cours de ces pisodes ont r v l une augmentation du tonus musculaire, mais aucune activit convulsive. L'apparition rare de ce trouble avec les infarctus pontiques a t mentionn e plus t t dans le chapitre. Cependant, dans une s rie de 93 cas de troubles du comportement en sommeil paradoxal rapport s par Olson et ses coll gues, plus de la moiti taient associ s d'autres troubles neurologiques, en particulier la maladie de Parkinson, l'atrophie multisyst matis e et la d mence corps de Lewy, mais dans d'autres s ries, une plus grande vari t de conditions d g n ratives et d'autres affections neurologiques. Un examen polysomnographique plus syst mique de 457 patients atteints de la maladie de Parkinson par Sixel-D ring et ses coll gues a r v l un trouble du comportement en sommeil paradoxal chez 46%. D'un autre point de vue, Postuma et ses coll gues ont rapport qu'un quart des personnes atteintes d'un trouble du sommeil paradoxal idiopathique ont ensuite d velopp un trouble neurod g n ratif, similaire ou l g rement inf rieur celui des autres s ries. Ces observations ont conduit sugg rer que ce trouble est une manifestation pr coce d'une maladie c r brale d g n rative caract ris e par le d p t d'alpha-synucl ine dans certains syst mes neuronaux, comme r sum par Boeve et ses associ s. Les pisodes peuvent tre supprim s par l'administration de clonaz pam des doses de 0,5 1,0 mg au coucher et par la m latonine, de 3 12 mg. L'avantage de ce dernier est que l'apn e du sommeil n'est pas affect e comme c'est le cas avec les benzodiaz pines. L'arr t du m dicament, m me apr s des ann es de contr le efficace, a entra n une rechute. On dit que les antid presseurs exacerbent le trouble, l'exception peut- tre du bupropion. pilepsie nocturne (voir aussi chap. 15) On sait depuis longtemps que les convulsions, convulsives et non convulsives, surviennent souvent pendant le sommeil, en particulier chez les enfants. C'est un ph nom ne si fr quent que la pratique d'induire le sommeil a t adopt e comme proc dure d'activation EEG pour obtenir la confirmation de l' pilepsie. Les convulsions peuvent survenir peu de temps apr s le d but du sommeil ou n'importe quel moment de la nuit, mais principalement aux stades 1 et 2 du sommeil NREM ou, rarement, au sommeil paradoxal. Ils sont galement fr quents pendant la premi re heure apr s le r veil. D'autre part, la privation de sommeil peut galement tre propice une crise. Les patients pileptiques endormis peuvent attirer l'attention sur leurs crises par un cri, une activit motrice violente, des actions inhabituelles mais st r otyp es, telles que s'asseoir et croiser les bras sur la poitrine, l'adoption d'une posture d'escrime ou une respiration laborieuse. Apr s la phase tonico-clonique, les patients deviennent calmes et tombent dans un tat ressemblant un sommeil profond, mais ils ne peuvent pas en tre r veill s pendant quelques minutes ou plus. Si la crise nocturne n'est pas observ e, la seule indication peut tre des draps bouriff s, quelques gouttes de sang sur l'oreiller cause d'une langue mordue, des draps mouill s cause d'une incontinence urinaire ou des muscles endoloris. Ou l'apparition d'une crise peut n' tre r v l e que par la confusion, les douleurs musculaires ou les maux de t te, les s quelles courantes d'une crise g n ralis e majeure. Rarement, un patient peut mourir d'une crise d' pilepsie pendant le sommeil, parfois d' touffement dans les draps ou d'aspiration de vomissements ou pour une raison obscure (peut- tre une dysrythmie respiratoire ou cardiaque). La question se pose parfois de savoir si les terreurs nocturnes ou le somnambulisme repr sentent des automatismes pileptiques. Habituellement, aucune relation de ce type n'est tablie. La mesure de la concentration s rique de cr atine kinase dans les heures qui suivent un v nement peut distinguer les crises des terreurs nocturnes et les autres comportements moteurs d crits li s au sommeil. Un type de trouble convulsif nocturne du lobe frontal est caract ris par des rafales paroxystiques de mouvements chor oath tiques, balistiques et dystoniques g n ralis s survenant pendant le sommeil NREM (Lugaresi et al, 1986). Parfois, le patient semble veill et a une expression de peur ou d' tonnement, ou il y a des paroles r p titives et une apparence de d tresse, semblable ce que l'on voit dans les terreurs nocturnes, le principal diagnostic diff rentiel discut plus loin. Les crises peuvent commencer tout ge, toucher les deux sexes et sont g n ralement non familiales. Une posture d'escrime, dans laquelle un bras est pouss vers l'avant et l'autre est fl chi, se produit dans certains cas. La forme principale de ce trouble se caract rise par des crises d'une dur e de 60 secondes ou moins ; Ils peuvent tre diurnes aussi bien que nocturnes ; certains patient |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s ont en outre des crises d' pilepsie du type le plus habituel ; et tous r pondent au traitement la carbamaz pine. Les tudes de Tinuper et de ses coll gues, utilisant une surveillance vid o-EEG prolong e, indiquent que ces br ves crises de dystonie paroxystique nocturne peuvent en fait tre des crises d' pilepsie d'origine du lobe frontal. Dans une maladie plus rare qui simule ces crises, les crises sont plus longues (2 40 min), les EEG ictaux et interictaux sont normaux et les v nements ne sont pas supprim s par les m dicaments anti pileptiques. Mis part l'absence d'incidence familiale et l'apparition uniquement pendant le sommeil, le trouble est tr s similaire la chor oath tose dystonique paroxystique familiale (voir Chor oath tose paroxystique et dystonie au Chap. 4). L'enc phalite l thargique, ou enc phalite pid mique de von Economo, la maladie remarquable qui est apparue l'horizon m dical sous la forme d'une pand mie apr s la Premi re Guerre mondiale, a fourni certains des cas les plus dramatiques de somnolence pathologique. Le sommeil prolong qui durait de quelques jours quelques semaines tait un sympt me si important de cette maladie qu'on l'appelait maladie du sommeil (un terme galement appliqu la trypanosomiase africaine, comme indiqu ci-dessous). Le malade semblait tre dans un tat de sommeil continu, ou somnose, et ne pouvait tre maintenu veill que par une stimulation constante. Bien que l'agent infectieux de la maladie de von Economo n'ait jamais t isol , l'anatomie pathologique a t r v l e par de nombreuses excellentes tudes de l' poque, qui ont d montr la destruction des neurones du m senc phale, du sous-thalamus et de l'hypothalamus. Les patients qui ont surv cu la phase aigu de la maladie ont souvent eu des difficult s r tablir leur rythme normal veille-sommeil. Lorsque la somnolence disparaissait, certains patients pr sentaient une inversion du sch ma normal, ayant tendance dormir le jour et rester veill s la nuit ; Beaucoup d'entre eux ont galement d velopp un syndrome parkinsonien des mois ou des ann es plus tard. L'hypersomnie a t th oris e comme tant li e la destruction des neurones riches en dopamine dans la substance noire, entra nant une hyperactivit des neurones du raph (s rotoninergique), mais la fa on dont cela s'adapte aux mod les actuels de sommeil n'est pas claire. L'hypersomnie est galement une manifestation de la trypanosomiase, la cause fr quente de la maladie du sommeil en Afrique, et d'autres maladies localis es au m senc phale, ainsi qu'au plancher et aux parois du troisi me ventricule. De petites tumeurs dans cette zone ont t associ es l'hypotension art rielle, au diab te insipide, l'hypothermie ou l'hyperthermie et une somnolence prolong e durant plusieurs semaines. De tels patients peuvent tre excit s ; Mais s'ils sont laiss s seuls, ils s'endorment imm diatement. Les l sions traumatiques et vasculaires et d'autres maladies affectant le m senc phale peuvent avoir un effet similaire. L' veil confusionnel, ou ivresse du sommeil, est le nom donn une forme d'hypersomnie, caract ris e par une incapacit atteindre une vigilance compl te pendant une p riode prolong e apr s le r veil du sommeil profond. L'instabilit , la somnolence, la d sorientation et le comportement automatique sont les principales caract ristiques. Ce trouble est g n ralement associ une hypersomnie idiopathique, et parfois l'apn e du sommeil ou d'autres formes de privation de sommeil, mais souvent aucun lien de ce type ne peut tre discern . Dans une tude transversale men e par Ohayon et ses coll gues partir de sympt mes autod clar s, environ 15 % des personnes prenaient des m dicaments, en particulier des antid presseurs, ou souffraient d'un trouble psychiatrique qui pourrait avoir jou un r le dans les v nements. Il est surprenant pour nous que les anxiolytiques et les agents soporifiques n'aient pas jou un r le plus important. Un type int ressant d'absence transitoire chez les patients g s, tel que d crit par Haimovic et Beresford, s'apparente un sommeil profond, mais l'EEG n'a pas montr de mod les de sommeil. Kleine en 1925 et Levin en 1936 ont d crit un trouble pisodique caract ris par la somnolence et la suralimentation. Pendant des jours ou des semaines, les patients, pour la plupart des adolescents, dorment 18 heures ou plus par jour, se r veillant juste assez longtemps pour manger et s'occuper des besoins de toilette. Ils semblaient ternes, souvent confus et agit s, et taient parfois troubl s par des hallucinations. Dans la s rie de 11 cas recueillis par Critchley, la tranche d' ge d'apparition allait de la fin de l'adolescence au milieu des ann es 1920, quelques exceptions pr s. Il peut y avoir une br ve p riode prodromique d'inertie et de somnolence. La dur e du sommeil nocturne peut tre consid rablement prolong e ou, comme chez nos patients mentionn s ci-dessous, ils peuvent dormir pendant |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des jours entiers. L'apport alimentaire pendant et autour de la p riode d'hypersomnie peut d passer trois fois la normale (boulimie) et se produit presque compulsivement pendant de br ves p riodes de semi- veil ; Dans une mesure variable, il existe d'autres changements de comportement tels que le retrait social, le n gativisme, la lenteur de la pens e, l'incoh rence, l'inattention et les troubles de la m moire. La somnolence a t bien tudi e par les m thodes de laboratoire modernes ; l'exception de la dur e totale du sommeil, les composantes individuelles des cycles NREM et REM sont normales. Entre les pisodes, ces patients sont normaux sur les plans comportemental et cognitif. Le fondement de cette condition n'a jamais t clarifi . Un m canisme psychog ne a t propos , sans fondement notre avis. Le syndrome dispara t g n ralement l' ge adulte et le mat riel pathologique est limit (voir plus loin dans le contexte des syndromes hypothalamiques au chapitre 26). Une s rie de 108 cas examin s par Arnulf et ses coll gues encadrent les caract ristiques cliniques ; une pr dominance chez les m les, une prot ine C-r active plus lev e que chez les t moins et des ant c dents de probl mes de d veloppement dans la petite enfance. Il n'y a pas eu de regroupement d'antig nes leucocytaires humains (HLA), mais les enfants d'origine juive taient surrepr sent s. Un autre grand chantillon rapport par Lavault et ses coll gues est plus r cent, mais fait en grande partie les m mes points. Nous nous sommes occup s d'un couple de fr res et s urs qui ont eu la maladie jusqu' l' ge adulte (Katz et Ropper). Chez certains patients atteints de ce trouble, des sympt mes schizophr niques et sociopathiques ont t enregistr s entre les crises, soulevant un doute quant savoir si tous les cas rapport s sont du m me type. Nous avons vu des variantes de ce syndrome se manifester par une somnolence et une inactivit extr me qui ont dur quelques semaines, puis avec un retour complet la normale. Aucun changement coh rent du taux d'hypocr tine (orexine) n'a t constat dans le liquide c phalo-rachidien, comme c'est le cas dans la narcolepsie (voir plus loin), et les deux troubles sont distincts. Des tudes d'imagerie ont montr diverses zones de m tabolisme r duit au cours des pisodes, y compris, mais sans s'y limiter, l'hypothalamus et entre les crises ; l'interpr tation de ces r sultats n'est pas claire (Portilla et al et Haba-Rubio et al). De nombreux traitements ont t essay s et il n'y a que des preuves provisoires d'un essai ouvert et prospectif rapport par Leu-Semenescu et ses coll gues que le lithium peut r duire le taux de rechute et la dur e des pisodes. D'autres m dicaments n'ont pas t syst matiquement efficaces (par exemple, les antid presseurs), mais certains des stimulants utilis s pour le traitement de la narcolepsie peuvent tre utiles (voir plus loin). Enfin, il convient de mentionner que les laboratoires du sommeil reconnaissent d sormais une forme d'hypersomnie idiopathique dans laquelle il y a des pisodes r p t s de somnolence tout au long de la journ e. Cette affection est discut e plus loin, en relation avec le diagnostic de narcolepsie, avec laquelle elle est le plus souvent confondue. Un trouble apparent a t d crit comme une hypersomnie li e aux menstruations qui a une nature catam niale cyclique. La somnolence diurne excessive est une plainte fr quente dans la pratique m dicale g n rale (tableau 18-2). Certes, les causes les plus fr quentes sont le manque de sommeil et l'utilisation de l'un des nombreux m dicaments. L'abus d'alcool et de drogues illicites devrait galement tre inclus dans cette cat gorie. La plupart des affections associ es une fatigue s v re produisent une somnolence diurne et un d sir de faire la sieste. Une tude des conditions l'origine de la somnolence diurne a t r alis e par Guilleminault et D ment (1977). Une cause m dicale notable est la mononucl ose infectieuse, mais de nombreuses autres infections virales ont le m me effet. Certaines affections neurologiques chroniques peuvent entra ner de la fatigue et de la somnolence, la scl rose en plaques et la maladie de Parkinson en tant les exemples les plus marquants. Parmi les affections m dicales g n rales, l'hypothyro die et l'hypercapnie doivent toujours tre prises en compte lorsque la somnolence diurne est une caract ristique importante. Il ne faut pas n gliger la possibilit qu'une somnolence diurne excessive soit le r sultat d' pisodes r p t s d'apn e du sommeil, dont il est question ci-dessous, ou de la perturbation du sommeil nocturne par des troubles tels que le syndrome des jambes sans repos. Une fois que ces causes de sommeil perturb ont t abord es ou exclues, l'apn e du sommeil reste la condition la plus r pandue causant une somnolence diurne excessive. Le sommeil paradoxal est associ une respiration irr guli re, qui peut inclure plusieurs br ves p riodes d'apn e d'une dur e maximale |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de 10 secondes, mais celles-ci ne sont pas consid r es comme pathologiques. Les principales caract ristiques de l'apn e du sommeil sont une respiration cyclique pendant le sommeil avec des p riodes d'apn e et d'hypox mie. On consid re g n ralement que la maladie en a deux vari t s, parfois co ncidentes : l'obstruction des voies respiratoires sup rieures (type obstructif) et la perte de la pulsion neurog ne pour la respiration (type central). Les apn es survenant au d but du sommeil ne sont pas en elles-m mes consid r es comme pathologiques. L'apn e de type obstructif, dans laquelle les muscles pharyng s post rieurs s'affaissent et r tr cissent les voies respiratoires sup rieures, est beaucoup plus fr quente que la vari t centrale. L'apn e obstructive est associ e l'ob sit et accompagne galement l'acrom galie, l'hypothyro die ou myx d me, la micrognathie. Chez les enfants, plus que chez les adultes, l'hypertrophie ad no-onsillaire peut tre un facteur. Des cas se produisent la suite de maladies neuromusculaires qui affaiblissent la musculature pharyng e post rieure ; La maladie du motoneurone est l'exemple le plus courant de ce groupe. L'apn e obstructive du sommeil se caract rise par un ronflement bruyant de type cyclique. Apr s une p riode de respiration r guli re bien que bruyante, il se produit une diminution des efforts respiratoires ; Puis, malgr des efforts inspiratoires r p t s, le flux d'air cesse. Apr s une p riode prolong e d'apn e (10 30 s ou m me plus), le patient effectue une s rie d'efforts respiratoires de plus en plus importants jusqu' ce que la respiration reprenne, accompagn e de bruits de reniflement tr s forts et d'une br ve excitation. L'apn e obstructive du sommeil se produit pendant le sommeil paradoxal et lent et la quantit d'apn e pendant le sommeil paradoxal d passe celle normalement observ e, comme mentionn ci-dessus. Juste avant que le diaphragme ne se contracte, les muscles respiratoires sup rieurs (g nioglosse, g niogyo de, tenseur du voile palatini et pt rygo dien m dial) se contractent normalement pour r sister l'affaissement de l'oropharynx. Si les voies respiratoires sont obstru es ou si les muscles sont affaiblis puis se rel chent, la pression intrathoracique n gative provoque un r tr cissement de ce passage. Les s datifs, l'intoxication alcoolique, la fatigue excessive, un accident vasculaire c r bral r cent, un traumatisme cr nien ou une autre maladie neurologique aigu et une maladie pulmonaire primaire peuvent tous exag rer l'apn e obstructive du sommeil, en particulier chez le patient ob se ayant tendance ronfler. L'hypoxie ou peut- tre d'autres stimuli induisent une r ponse d'excitation, soit un all gement du sommeil, soit un r veil tr s bref, qui est suivi d'une reprise imm diate de la respiration. Le patient se rendort rapidement et la s quence se r p te, plusieurs centaines de fois par nuit dans les cas graves, perturbant consid rablement le rythme du sommeil et r duisant le temps total de sommeil. Paradoxalement, ces patients sont tr s difficiles r veiller toute heure de la nuit. L'apn e obstructive du sommeil est principalement un trouble du surpoids chez les hommes d' ge moyen et se manifeste g n ralement par une somnolence diurne excessive, une plainte qui est parfois confondue avec la narcolepsie (voir ci-dessous). D'autres patients, g n ralement ceux atteints de la forme centrale beaucoup moins courante de l'apn e, se plaignent principalement d'une perturbation du sommeil la nuit, ou d'insomnie, qui peut tre attribu e tort l'anxi t ou la d pression. L'apparition d'une apn e obstructive du sommeil s'accompagne apr s une p riode de quelques semaines ou mois d'une d saturation progressive de l'h moglobine en oxyg ne, d'une hypercapnie et d'une hypoxie, d'une augmentation transitoire des pressions art rielles syst miques et pulmonaires, d'une bradycardie sinusale ou d'autres arythmies. Les maux de t te matinaux, l'inattention, la somnolence et la baisse des performances scolaires ou professionnelles sont d'autres sympt mes attribuables l'apn e du sommeil. En fin de compte, l'hypertension art rielle syst mique et pulmonaire, le cortex pulmonaire, la polyglobulie et l'insuffisance cardiaque peuvent se d velopper. Lorsqu'ils sont combin s l'ob sit , ces sympt mes ont t appel s le syndrome de Pickwick , ainsi nomm par Burwell et ses coll gues, qui ont identifi ce syndrome clinique avec celui du gros gar on extraordinairement somnolent, au visage rouge et d crit par Dickens dans The Pickwick Papers. Le syndrome complet de l'apn e obstructive du sommeil est facilement reconnaissable aux caract ristiques de la somnolence diurne, du ronflement bruyant et de l'habitus typique des personnes touch es. Cependant, chez les patients qui ne se plaignent que d'une somnolence diurne excessive et qui n'ont pas l'ahbitus corporel typique, le diagnostic peut tre insaisissable et n cessiter une surveillance polysomnographique du sommeil |
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