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Principes de neurologie d'Adams et Victor | toute la nuit. Ce trouble a t observ chez des patients atteints d'une vari t de l sions graves et potentiellement mortelles du tronc c r bral inf rieur - poliomy lite bulbaire, infarctus m dullaire lat ral, chirurgie de la colonne vert brale (cervicale haute), syringobulbie, enc phalite du tronc c r bral, ainsi que de d g n rescence striatonigrale, de maladie de Creutzfeldt-Jakob, d'enc phalopathie anoxique et de d g n rescence olivopontoc r belleuse. Lorsqu'une l sion unilat rale (par exemple, un infarctus) de la moelle est la cause, il y a presque toujours une implication des fibres crois es entre les noyaux respiratoires (voir la discussion au chapitre 25). En plus de ces formes symptomatiques de l'apn e du sommeil, il existe un trouble appel syndrome d'hypoventilation primaire ou idiopathique ( mal diction d'Ondine , comme d crit au chapitre 25). Ce dernier terme s'applique aujourd'hui de nombreuses formes de perte totale de respiration automatique, notamment pendant le sommeil. Les r veils nocturnes sont fr quents, g n ralement apr s une p riode d'apn isme, et l'insomnie est une plainte courante. Le ronflement est l ger et intermittent. Dans les quelques cas autopsi s d'hypoventilation centrale cong nitale de l'enfance, Liu et ses coll gues ont constat que les noyaux arqu s externes de la moelle taient absents et que la population de neurones dans les zones respiratoires m dullaires tait puis e. L'apn e du sommeil complexe, ou apn e centrale du sommeil mergente , survient le plus souvent chez les patients atteints de maladies cardiovasculaires, en particulier d'insuffisance cardiaque congestive, o , apr s que l'apn e du sommeil a t trait e par une pression positive des voies respiratoires, l'apn e centrale merge. Traitement L'approche est r gie par la s v rit des sympt mes et le type pr dominant d'apn e, centrale ou obstructive. Dans le traitement de l'apn e obstructive, la pression positive continue (CPAP) ou la pression positive deux niveaux (BIPAP) est la mesure la plus utile. Ces th rapies sont administr es par un masque nasal bien ajust qui est port la nuit et reli un ventilateur pression cyclique qui est d clench par la respiration du patient. L'augmentation de la pression des voies respiratoires maintient la perm abilit du naso et de l'oropharynx, r duisant ainsi l'obstruction. Un dispositif nasal qui r siste passivement au collapsus nasal en fournissant une r sistance expiratoire est utilis par certains sp cialistes pour l'apn e du sommeil l g re. Toutes ces approches ont un niveau d'inconfort qui n'est pas tol rable pour certains patients. Les patients b n ficient de la perte de poids, du positionnement lat ral pendant le sommeil et de l' vitement de l'alcool et d'autres m dicaments s datifs. La correction chirurgicale d'une anomalie des voies respiratoires sup rieures peut tre utile, mais il est difficile de pr dire quels patients en b n ficieront. Il n'existe pas de directives claires pour des proc dures telles que l'uvulopalatopharyngoplastie et les chirurgies connexes ou l'uvulectomie et l'amygdalectomie, sauf chez les enfants. Ceux-ci peuvent effacer le ronflement plus qu'ils n'am liorent l'apn e du sommeil. Les dispositifs d'alignement buccal produits par les dentistes, visant faire progresser la mandibule, ont t utiles certains patients, en particulier ceux qui ne peuvent pas tol rer une pression positive. Les quelques patients atteints d'hypersomnie et d'insuffisance cardiorespiratoire les plus s v res qui ne peuvent pas tol rer la ventilation nocturne en pression positive n cessitent une trach otomie et des soins respiratoires nocturnes. (Voir Parkes pour un compte rendu plus complet des mesures th rapeutiques.) Certains patients atteints d'apn e non obstructive peuvent galement b n ficier d'un traitement nocturne par CPAP, mais les r sultats sont beaucoup moins coh rents qu'avec le type obstructif. Curieusement, le traitement de l'apn e obstructive du sommeil n'a pas r duit les v nements cardiovasculaires dans les tudes cliniques r centes (McEveoy et al). Dans l'apn e centrale, toute anomalie sous-jacente, telle qu'une insuffisance cardiaque congestive ou une obstruction nasale, doit, bien s r, tre trait e dans la mesure du possible. Lorsqu'aucune cause sous-jacente ne peut tre trouv e, l'un des nombreux m dicaments ac tazolamide, m droxyprogest rone, protriptyline et en particulier la clomipramine peut tre utile court terme (Brownell et al). Cependant, le traitement m dicamenteux s'est av r g n ralement insatisfaisant. L'oxyg ne faible d bit peut galement tre utile pour r duire l'apn e centrale du sommeil. Cette entit clinique est connue depuis longtemps du corps m dical. G lineau lui a donn le nom de narcolepsie en 1880, bien que plusieurs auteurs aient d crit les crises r currentes d'un sommeil irr sistible m me avant cette poque. G lineau avait galement mentionn que les crises de sommeil taient parfois acco |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mpagn es de chutes ( astasias ), mais c'est Loewenfeld, en 1902, qui a reconnu le premier l'association commune entre les crises de sommeil et la paralysie temporaire de la musculature somatique lors d'acc s de rire, de col re et d'autres tats motionnels ; cela a t appel inhibition cataplectique par Henneberg (1916), et plus tard cataplexie par Adie (1926). Le terme paralysie du sommeil utilis pour d signer la perte br ve et pisodique de mouvement volontaire qui se produit pendant la p riode d'endormissement (hypnagogique ou pr dormitale) ou moins souvent au r veil (hypnopompique ou post-dormital) a t introduit par S.A. Kinnier Wilson en 1928. En fait, Weir Mitchell avait d crit cette derni re maladie en 1876, sous le titre de paralysie nocturne. Parfois, la paralysie du sommeil est accompagn e ou simplement pr c d e d'hallucinations vives et terrifiantes (hallucinations hypnagogiques), qui peuvent tre visuelles, auditives, vestibulaires (une sensation de mouvement) ou somatiques (une sensation qu'un membre, un doigt ou une autre partie du corps est largie ou autrement transform e). Ces quatre affections narcolepsie, cataplexie, paralysie hypnagogique et hallucinations constituent une t trade clinique. Wilson a pass en revue les aspects historiques et les premiers r cits de ce sujet. Les observations les plus importantes concernant la physiopathologie de ce processus ont t une relation sp ciale avec un sch ma d sordonn du sommeil paradoxal, et la d couverte plus r cente d'anomalies dans les substances hypothalamiques qui induisent le sommeil, comme discut ci-dessous. La narcolepsie est r guli rement rencontr e par les neurologues ; Daly et Yoss ont enregistr environ 100 nouveaux cas par an la clinique Mayo. Dement et ses coll gues ont estim la pr valence 50 70 pour 100 000 dans les r gions de San Francisco et de Los Angeles. Les hommes et les femmes sont touch s de la m me mani re. En r gle g n rale, la narcolepsie appara t progressivement entre 15 et 35 ans ; Chez 90 % des narcoleptiques, la maladie est tablie l' ge de 25 ans. La narcolepsie est g n ralement le premier sympt me, moins souvent la cataplexie, et rarement la paralysie du sommeil. Le trouble essentiel est celui d'attaques fr quentes de somnolence irr sistible. Plusieurs fois par jour, g n ralement apr s les repas ou assis en classe ou dans d'autres situations ennuyeuses ou s dentaires, la personne affect e est assaillie par un d sir incontr lable de dormir. Les yeux se ferment, les muscles se d tendent, la respiration s'approfondit l g rement et, selon toutes les apparences, l'individu s'assoupit. Un bruit, un toucher, ou m me l'arr t de la voix de l'enseignant suffisent r veiller le patient. Les p riodes de sommeil durent rarement plus de 15 minutes, sauf si le patient est allong , o il peut continuer dormir pendant une heure ou plus. la fin d'une sieste, le patient se sent quelque peu rafra chi. Il convient de souligner qu'il existe de nombreux narcoleptiques qui ont tendance tre envahissants tout au long de la journ e. Ce qui distingue les crises de sommeil narcoleptiques typiques de la somnolence postprandiale et de la sieste courantes, c'est l'apparition fr quente des premi res (deux six fois par jour en r gle g n rale), leur irr sistibilit et leur apparition dans des situations inhabituelles, comme en position debout, en mangeant ou en poursuivant une conversation. Une vision floue, une diplopie et une ptose peuvent accompagner la somnolence et peuvent amener le patient consulter d'abord un ophtalmologiste. En plus des pisodes de sommeil pur, les narcoleptiques, comme d'autres personnes tr s somnolentes, peuvent prouver des pisodes de comportement automatique et d'amn sie. Au d but, le patient ressent de la somnolence et peut se rappeler des tentatives pour lutter contre la somnolence, mais peu peu, il perd le fil des v nements. Le patient peut continuer effectuer automatiquement des t ches de routine, mais ne r pond pas de mani re appropri e une nouvelle demande ou des questions complexes. Souvent, il y a une explosion soudaine de mots, sans sens ni rapport avec ce qui vient d' tre dit. Une telle explosion peut mettre fin l'attaque, pour laquelle il y a une amn sie compl te ou presque compl te. bien des gards, les crises ressemblent des pisodes de somnambulisme nocturne. De telles attaques de comportement automatique et d'amn sie sont courantes, se produisant chez plus de la moiti d'une grande s rie de patients atteints de narcolepsie-cataplexie (Guilleminault et Dement, 1978). Les patients atteints sont fr quemment impliqu s dans des accidents de la route, encore plus fr quemment que les pileptiques. Le sommeil nocturne est souvent perturb et r duit en quantit . Le nombre d'heures de sommeil par le narcoleptique dans une journ e de 24 heures n'est pas sup rieur celui d'un individu normal. Les narcoleptiques ont une incidence accrue d'apn e du sommeil et d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e mouvements p riodiques des jambes et du corps, mais pas de somnambulisme. Environ 70 % des narcoleptiques qui cherchent de l'aide en premier signaleront avoir une forme de cataplexie, et environ la moiti des autres d velopperont une cataplexie plus tard dans la vie. La cataplexie fait r f rence une perte soudaine de tonus musculaire provoqu e par une motion forte, c'est- -dire des circonstances dans lesquelles un rire chaleureux ou, plus rarement, une excitation, une surprise, une col re ou une activit sportive intense font tomber la t te du patient en avant, la m choire s'abaisser, les genoux se d former, m me en s'enfon ant au sol, le tout avec une parfaite pr servation de la conscience. Les attaques cataplectiques se produisent sans provocation dans peut- tre 5 % des cas. Les crises ne durent que quelques secondes ou une minute ou deux et sont de fr quence et d'intensit variables. Chez la plupart de nos patients, ils sont apparus des intervalles de quelques jours ou semaines. Exceptionnellement, il y a de nombreuses crises quotidiennes et m me un tat cataplectique, dans lequel l'atonie dure des heures. Cela est plus susceptible de se produire au d but de la maladie ou l'arr t du m dicament tricyclique. La plupart des crises de cataplexie sont partielles (par exemple, seulement un affaissement de la m choire ou un affaiblissement des genoux ). Wilson a constat que les r flexes tendineux avaient t abolis pendant l'attaque. Les r flexes pupillaires sont absents dans certains cas. Rarement, la cataplexie pr c de l'apparition des crises de sommeil, mais elle les suit g n ralement, parfois de plusieurs ann es. La paralysie du sommeil et les hallucinations hypnagogiques se produisent ensemble chez environ la moiti des patients. Bien s r, la paralysie hypnagogique et les hallucinations se produisent chez des personnes par ailleurs normales, et les enfants normaux, surtout lorsqu'ils sont chatouill s, peuvent rire jusqu' la cataplexie. Environ 10 % des personnes souffrant de crises de sommeil indiscernables de celles de la narcolepsie n'ont aucun des ph nom nes associ s ( narcolepsie ind pendante ), et dans ces cas, les p riodes de sommeil paradoxal ne sont pas retrouv es de mani re constante au d but du sommeil (voir plus loin). Une fois tablies, la narcolepsie et la cataplexie se poursuivent g n ralement pour le reste de la vie du patient. Le degr de somnolence diminue rarement, bien que la cataplexie, la paralysie du sommeil et les hallucinations s'am liorent ou disparaissent avec l' ge chez environ un tiers des patients qui pr sentent ces caract ristiques (Billiard et Cadilhac). Aucune autre affection n'est syst matiquement associ e la narcolepsie-cataplexie, et aucune ne se d veloppe plus tard. Une composante familiale est reconnue depuis des ann es ; Le risque de narcolepsie chez un parent au premier degr d'un individu atteint est de 1 2 %, soit plus de 25 fois celui de la population g n rale. Comme l'ont examin Chabas et ses coll gues, des informations importantes sur la pathogen se proviennent d' tudes sur la narcolepsie h r ditaire r cessive chez trois esp ces de chiens, chez lesquelles des mutations ont t identifi es dans un g ne codant pour un r cepteur de la prot ine hypocr tine (Lin et al). Ces tudes impliquent le peptide hypocr tine dans le contr le du sommeil. On pensait dans le pass que les hypocr tines r gulaient le comportement alimentaire et le m tabolisme nerg tique ; en effet, ils taient galement d sign s orexines , du mot grec pour app tit. Chez la souris, l'inactivation de deux r cepteurs de l'hypocr tine reproduit la narcolepsie. Chez l'homme comme chez l'animal, les neurones contenant de l'hypocr tine dans l'hypothalamus envoient des projections largement travers le cerveau et en particulier aux structures impliqu es dans le contr le du sommeil, comme nous l'avons vu pr c demment et illustr la figure 18-4 : le locus coeruleus (noradr nergique), le noyau tub romamillaire (histaminergique), le noyau du raph (s rotoninergique) et l'aire tegmentale ventrale (dopaminergique). Un certain nombre d'observations convaincantes impliquent l'hypocr tine et ses r cepteurs dans la narcolepsie humaine. Tout d'abord, un patient narcoleptique a t d crit avec une mutation du g ne codant pour l'hypocr tine humaine. Deuxi mement, les neurones s cr tant de l'hypocr tine sont puis s dans le cerveau des narcoleptiques humains, et les niveaux d'hypocr tine dans le LCR sont r duits ou absents chez les patients affect s. Dans certaines tudes, l'absence d'hypocr tine du LCR distinguait les personnes narcoleptiques des patients atteints d'autres cat gories de troubles du sommeil. Plusieurs sources de preuves sugg rent une causalit auto-immune de la narcolepsie. Par exemple, on sait depuis longtemps qu'il existe une association presque universelle avec des all les sp cifiques de l'antig ne d'histocompatibilit HLA-DQB1 (Neely et al ; Kramer et al). Des appr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | oches th rapeutiques de la narcolepsie bas es sur un auto-anticorps pr sum ont galement t d velopp es, comme indiqu ci-dessous. Parce que le mode de transmission de la narcolepsie n'est pas clairement mend lien (Kessler et al), il a t propos que la maladie refl te une pr disposition g n tique, peut- tre avec une r action auto-immune superpos e qui alt re la fonction des syst mes neuronaux de l'hypocr tine ou endommage les neurones qui s cr tent le peptide. Une relation a t tablie entre la narcolepsie et les pid mies d'infection respiratoire H1N1, ou l'administration du vaccin, impliquant une cause inflammatoire infectieuse ou post-infectieuse (Han et al ; Dauvillers et al, 2010). Cela n'est pas sans rappeler les tats de sommeil post-infectieux de l'enc phalite de von Economo. Comme mentionn pr c demment, un syndrome de narcolepsie secondaire ou symptomatique r sulte parfois d'un traumatisme c r bral, de la scl rose en plaques, du craniopharyngiome ou d'autres tumeurs du troisi me ventricule ou du tronc c r bral sup rieur, d'un traumatisme cr nien ou d'un granulome sarco de dans l'hypothalamus (Servan et al). Notre compr hension de la narcolepsie a t grandement avanc e par la d monstration par Dement et son groupe que ce trouble est associ une inversion de l'ordre des deux tats de sommeil, le sommeil paradoxal plut t que le sommeil lent se produisant au d but des crises de sommeil. Tous les pisodes de sommeil du narcoleptique ne commencent pas par un sommeil paradoxal, mais presque toujours, un certain nombre de crises de sommeil avec un tel d but peuvent tre identifi es chez les patients narcoleptiques-cataplectiques au cours d'une tude polysomnographique du sommeil. Les hallucinations hypnagogiques, la cataplexie et la paralysie du sommeil (caus e par l'inhibition des cellules de la corne ant rieure) co ncident toutes avec la p riode REM. Ces chercheurs ont galement montr que le sommeil nocturne des patients atteints de narcolepsie-cataplexie peut commencer par une p riode de sommeil paradoxal. Cela peut se produire chez des sujets normaux, bien que rarement et g n ralement avec une privation s v re de sommeil. De plus, le rythme du sommeil nocturne est alt r chez les narcoleptiques, qui ont des mouvements corporels fr quents et des r veils transitoires et une diminution du stade de sommeil N3, ainsi que de la dur e totale du sommeil. Une autre d couverte importante chez les narcoleptiques est que la latence du sommeil (l'intervalle entre le moment o un individu essaie de dormir et le point d'apparition des sch mas de sommeil EEG), mesur e plusieurs reprises dans des situations de sieste diurne, est consid rablement r duite. Ainsi, la narcolepsie n'est pas simplement une question de somnolence diurne excessive (somnolence diurne essentielle) ou m me un trouble du sommeil paradoxal mais une d sorganisation g n ralis e de la fonction veille-sommeil. La plus grande difficult de diagnostic concerne le probl me de s parer la narcolepsie de la somnolence diurne des adultes s dentaires et ob ses qui, s'ils ne sont pas occup s, s'assoupissent facilement apr s les repas, en regardant la t l vision ou au th tre. Beaucoup de ces patients s'av rent souffrir d'apn e obstructive du sommeil. Une somnolence diurne excessive, facilement confondue avec la narcolepsie, peut galement accompagner l'insuffisance cardiaque, l'hypothyro die, l'utilisation excessive de soporifiques, d'autres m dicaments, y compris les antihistaminiques, la consommation d'alcool, les traumatismes c r braux et certaines tumeurs c r brales (par exemple, craniopharyngiome ; voir tableau 18-2). Une forme plus grave de somnolence diurne r currente, appel e narcolepsie ind pendante ou narcolepsie essentielle, est d crite plus loin. Cependant, ces deux formes de somnolence diurne sont des perturbations isol es, d pourvues des autres perturbations du sommeil et de l'activit motrice qui caract risent le syndrome de narcolepsie. Les br ves crises de comportement automatique et d'amn sie du narcoleptique doivent tre distingu es des fugues hyst riques et des crises partielles complexes. La cataplexie doit galement tre distingu e de la syncope, des attaques de chute (voir Chap. 17) et des crises atoniques ; Dans les crises atoniques, la conscience est temporairement abolie. Il est imp ratif de documenter soigneusement la narcolepsie par des techniques de laboratoire lorsque le diagnostic est douteux, en partie cause du risque d'abus de drogues stimulantes utilis es pour le traitement. Une polysomnographie nocturne suivie d'un test standardis de latence d'endormissement multiple, dans lequel le patient a la possibilit de faire une sieste des intervalles de 2 heures, permet de quantifier la somnolence et d'augmenter la probabilit de d tecter une activit REM faible latence (dans les 15 minutes suivant le d but de chaque p riode de sommeil). Selon certains chercheurs, un taux r duit (inf rieur 110 pg/mL) d'hypocr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tine dans le liquide c phalo-rachidien est pratiquement diagnostique de narcolepsie dans les circonstances cliniques appropri es (voir Mignot et al). Nous ferions remarquer, cependant, qu'il n'est pas n cessaire de recourir ces tudes dans des cas cliniquement typiques. Aucune th rapie unique ne permettra de contr ler tous les sympt mes. La narcolepsie r agit le mieux (1) des siestes de 15 20 minutes plac es des endroits strat giques (pendant l'heure du d jeuner, avant ou apr s le d ner, etc.) ; (2) l'utilisation de drogues stimulantes pendant la journ e modafinil, sulfate de dextroamph tamine ou chlorhydrate de m thylph nidate pour augmenter la vigilance ; et (3) des antid presseurs (sertraline, venlafaxine, protriptyline, imipramine ou clomipramine) pour le contr le de la cataplexie. Tous ces m dicaments sont de puissants suppresseurs du sommeil paradoxal. Les inhibiteurs de la monoamine oxydase (MAO) inhibent galement le sommeil paradoxal et peuvent tre utilis s s'ils sont tol r s. Le modafinil (200 mg par jour, jusqu' 600 mg en doses fractionn es) peut s'av rer tre le plus s r des stimulants (Fry), mais l'exp rience avec cet agent est encore en cours d'acquisition. Le m thylph nidate, en raison de son action rapide et de son absence relative d'effets secondaires, est galement largement utilis . Il est g n ralement administr des doses de 10 20 mg jeun. Alternativement, l'amph tamine 5 10 mg peut tre administr e 3 5 fois par jour ; Ceci est g n ralement bien tol r et ne provoque pas de r veil la nuit. La p moline, un puissant stimulant (50 75 mg par jour), n'est plus disponible aux tats-Unis en raison d'une toxicit h patique potentielle. Les antid presseurs tricycliques avaient t utilis s pour r duire la cataplexie, mais ils ont t d pass s par des inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine tels que la sertraline et par des inhibiteurs de la recapture de la noradr naline tels que la venlafaxine. L'oxybate de sodium, dont l'agent actif est le gamma-hydroxybutyrate, est galement b n fique pour la cataplexie et la narcolepsie chez de nombreux individus. L'utilisation combin e de ces antid presseurs stimulants et tricycliques peut tre indiqu e. Un probl me avec les drogues stimulantes est le d veloppement d'une tol rance sur une p riode de 6 12 mois, ce qui n cessite le changement et l'arr t p riodique des drogues. Des quantit s excessives d'amph tamines peuvent induire une psychose schizophr niforme. Les m dicaments stimulants et les antid presseurs tricycliques augmentent les niveaux de cat cholamines ; Leur administration chronique peut produire de l'hypertension. Une approche enti rement diff rente, bas e sur une attaque auto-immune pr sum e des neurones hypothalamiques, a introduit des perfusions d'immunoglobulines dans les premiers cas de narcolepsie. Cela doit encore tre consid r comme pr liminaire mais les r sultats sont int ressants (voir Dauvillers et al, 2004). Les narcoleptiques doivent tre avertis des dangers de l'endormissement et des pertes de conscience en conduisant ou lors d'autres activit s n cessitant une vigilance constante. La premi re sensation de somnolence doit inciter le patient quitter la route et faire une sieste. La conduite sur de longues distances devrait probablement tre compl tement vit e. Comme cela a t indiqu , la somnolence diurne r currente peut tre le sympt me pr sentant un certain nombre de troubles vari s autres que la narcolepsie. Lorsque la somnolence diurne chronique se produit de mani re r p t e et persistante sans cause connue, elle est class e comme hypersomnolence essentielle ou idiopathique. Roth distingue cet tat de la narcolepsie sur la base de p riodes de sommeil diurnes plus longues et non r paratrices, d'un sommeil nocturne profond et non perturb , d'une difficult se r veiller le matin ou apr s une sieste ( ivresse du sommeil ), tous ces l ments se produisant en l'absence de sommeil paradoxal et de cataplexie. Certes, cette affection s'av re difficile distinguer de la narcolepsie, moins que des tudes de laboratoire n'excluent cette derni re, et m me dans ce cas, il existe un chevauchement entre les deux syndromes (Bassetti et Aldrich). Le traitement, cependant, est le m me que celui de la narcolepsie. L'hypersomnie idiopathique, telle que d finie de cette mani re, s'av re tre un syndrome rare une fois que la narcolepsie et toutes les autres causes de somnolence diurne ont t exclues. Cet tat, comme nous l'avons d j remarqu , a t induit chez les animaux par des l sions dans le tegmentum (noyaux m dians du raph ) du pont. Des tats comparables sont connus pour se produire chez l'homme, mais ils sont rares. L'asomnie en pratique hospitali re est le r sultat d'un d lire de tout type, y compris le delirium tremens et les tats de sevrage m dicamenteux. Les psychoses et la manie induites par la drogue peuvent induire un tat similaire. Nous avons vu un certain nombre de patient |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s avec une hypervigilance d lirante d'une semaine ou plus apr s des contusions c r brales temporofrontales ou en association avec un lymphome hypothalamique. Aucun des diff rents traitements que nous avons essay s n'a r ussi supprimer cet tat. C' tait transitoire dans les cas traumatisants. Plusieurs troubles paresth siques, parfois de nature p nible, peuvent survenir pendant le sommeil. Tout le monde conna t le ph nom ne d'un bras ou d'une jambe qui s'endort . L'immobilit des membres et le maintien de postures inconfortables, sans qu'on s'en rende compte, permettent d'exercer une pression excessive sur les nerfs p riph riques (en particulier le cubital, le radial et le p ronier). La pression du nerf contre l'os sous-jacent peut interf rer avec la fonction intraneurale dans le segment comprim du nerf. Une pression soutenue peut entra ner une paralysie sensorielle et motrice, parfois appel e paralysie du sommeil ou de la pression. Habituellement, cette condition ne dure que quelques heures ou quelques jours, mais si la compression est prolong e, la r cup ration peut tre retard e. Le sommeil profond ou la stupeur, comme dans l'intoxication alcoolique ou l'anesth sie, rend les patients particuli rement vuln rables aux paralysies de pression simplement parce qu'ils ne sont pas capables de tenir compte de l'inconfort d'une posture non naturelle soutenue. Les acroparesth sies sont fr quentes chez les femmes adultes et ne sont pas inconnues chez les hommes. Le patient, apr s avoir dormi pendant quelques heures, est r veill par un engourdissement ou une sensation de picotement, de picotement, de fourmillements dans les doigts et les mains. Il y a aussi des douleurs, des douleurs br lantes ou des tiraillements, et d'autres sensations d sagr ables. Avec un frottement ou une secousse vigoureux des mains ou une extension des poignets, la paresth sie dispara t en quelques minutes, pour ne revenir que plus tard ou au premier r veil le matin. Au d but, on soup onne d'avoir dormi sur un bras, mais la bilat ralit fr quente des sympt mes et leur apparition quelle que soit la position des bras dissipe cette notion. Habituellement, la paresth sie se trouve dans la distribution des nerfs m dians et s'av re presque invariablement caus e par le syndrome du canal carpien. Le grincement nocturne des dents, parfois aussi diurne, se produit tous les ges et peut tre aussi p nible pour le spectateur que pour le patient. Cela peut galement causer de graves probl mes dentaires moins que les dents ne soient prot g es d'une mani re ou d'une autre. Il existe de nombreuses explications hypoth tiques, toutes sans preuve. Le stress est le plus souvent bl m , et les plaignants pointent du doigt les tudes EMG qui montrent que les muscles mass ter et temporaux sont excessivement contract s. Lorsqu'il est pr sent pendant la journ e, il peut galement repr senter un fragment de dystonie segmentaire ou de dyskin sie tardive. nur sie nocturne (voir aussi chap. 25) L' nur sie nocturne avec continence diurne est un trouble fr quent pendant l'enfance, qui peut persister l' ge adulte. Environ 1 enfant sur 10 g de 4 14 ans est touch , les gar ons plus fr quemment que les filles (dans un rapport de 4:3) ; M me chez les adultes (recrues militaires), l'incidence est de 1 3 %. L'incidence est beaucoup plus lev e si l'un ou les deux parents taient nur tiques. Bien que l'on ait autrefois pens que la maladie tait psychog ne, les tudes de Gastaut et Broughton ont r v l une particularit de la physiologie de la vessie. La pression intrav siculaire augmente p riodiquement des niveaux beaucoup plus lev s chez l' nur tique que chez les personnes normales, et la capacit fonctionnelle de la vessie de l' nur tique est plus petite que la normale. Cela sugg re une d faillance de la maturation de certaines influences nerveuses modulatrices. Un pisode nur tique est plus susceptible de se produire 3 4 heures apr s le d but du sommeil, et habituellement, mais pas n cessairement, aux stades 3 et 4 du sommeil. Il est pr c d d'une rafale d'ondes delta rythm es associ es un mouvement g n ral du corps. Si le patient est r veill ce stade, il ne rapporte aucun r ve. L'imipramine (10 75 mg au coucher) s'est av r e tre un agent efficace pour r duire la fr quence de l' nur sie. Une s rie d'exercices d'entra nement con us pour augmenter la capacit fonctionnelle de la vessie et le tonus du sphincter peut galement tre utile. Parfois, il suffit de proscrire la consommation de liquide pendant plusieurs heures avant de dormir et de r veiller le patient et de lui faire vider sa vessie environ 3 heures apr s s' tre endormi. Un patient int ressant, un m decin g souffrant d' nur sie vie, a rapport qu'il avait finalement obtenu un soulagement (apr s l' chec de toutes les autres mesures) en utilisant un spray nasal d'un analogue de l'hormone antidiur tique (desmopressine) au coucher. Cette m thode a maintenant t adopt e pour l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e traitement des cas insolubles. Les maladies des voies urinaires, le diab te sucr ou insipide, l' pilepsie, le syndrome d'apn e du sommeil, la dr panocytose et la maladie de la moelle pini re ou de la queue de cheval doivent tre exclues comme causes d' nur sie symptomatique. Relation entre le sommeil et les maladies m dicales L'incidence lev e d'AVC thrombotique qui se manifeste au r veil, un ph nom ne bien connu des neurologues, a t tudi e pid miologiquement par Palomaki et ses coll gues. Ces auteurs ont r sum les preuves d'une association entre le ronflement, l'apn e du sommeil et un risque accru d'accident vasculaire c r bral. Comme nous l'avons d j mentionn , l'algie vasculaire de la face et la migraine ont une relation complexe avec le sommeil, la premi re survenant presque toujours pendant ou peu de temps apr s la premi re p riode de sommeil paradoxal, et la seconde souvent court e par un sommeil r parateur. Les patients atteints d'art rioscl rose coronarienne peuvent pr senter des changements de l' lectrocardiogramme (ECG) pendant le sommeil paradoxal, et une angine de poitrine nocturne a t enregistr e ce moment. Le ronflement est fortement associ l'hypertension chronique. Les asthmatiques ont souvent leurs crises la nuit, mais pas en m me temps qu'un stade sp cifique du sommeil ; cependant, ils ont une diminution du sommeil au stade N3 et des r veils fr quents. Les patients atteints d'hypothyro die ont montr une diminution des stades N3 du sommeil et un retour un sch ma normal lorsqu'ils deviennent euthyro diens. Les patients d ments pr sentent g n ralement des quantit s r duites de sommeil paradoxal et de sommeil lent, tout comme les enfants atteints du syndrome de Down, de ph nylc tonurie et d'autres formes de l sions c r brales. L'alcool, les barbituriques et autres m dicaments s datifs-hypnotiques qui suppriment le sommeil paradoxal produisent des exc s extraordinaires de sommeil paradoxal pendant les p riodes de sevrage. Cela peut, en partie, expliquer l'hyperactivit et la confusion, et peut- tre l'hallucinose, observ es dans les tats de sevrage. Allen RP, Chen C, Garcia-Borreguera D, et al : Comparaison de la pr gabaline avec le pramipexole pour le syndrome des jambes sans repos. N Engl J Med 370:621, 2014. Arnulf I, Lin L, Gadoth N, et al : Syndrome de Kleine-Levin : Une tude syst matique de 108 patients. Ann Neurol 63:482, 2008. Aserinsky E, Kleitman N : Un cycle de motilit chez les nourrissons endormis tel qu'il se manifeste par une activit corporelle oculaire et grossi re. J Appl Physiol 8:11, 1955. Baker SK, Zee PC : Troubles circadiens du cycle veille-sommeil. Dans : Keyger MH, Roth T, Dement WC (eds) : Principles and Practice of Sleep Medicine, 3e d. Philadelphie, Saunders, 2000, pp 606-614. Bassetti C, Aldrich MS : Hypersomnie idiopathique : une s rie de 42 patients. Cerveau 120:1423, 1997. Bassetti C, Mathis J, Gugger M, et al : Hypersomnie apr s un accident vasculaire c r bral thalamique para-m dian : un rapport de 12 patients. Ann Neurol 39:471, 1996. Billard M, Cadilhac J : Narcolepsie. Rev Neurol (Paris) 141:515, 1985. Boeve BF, Silber MH, Saper CB, et al : Physiopathologie du trouble du comportement en sommeil paradoxal et pertinence pour les maladies neurod g n ratives. Cerveau 130:2770, 2007. Braun AR, Balkin TJ, Wesenten NJ, et al : Mod le dissoci d'activit dans les cortex visuels et leurs projections pendant le sommeil humain mouvement oculaire rapide. Science 279:91, 1998. Brownell LG, West PR, Sweatman P, et al : Protriptyline dans l'apn e obstructive du sommeil. N Engl J Med 307:1037, 1982. Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bickelmann AG : Ob sit extr me associ e l'hypoventilation alv olaire : un syndrome de Pickwick. Am J Med 21:811, 1956. Chabas D, Taheri S, Renier C, Mignot E : La g n tique de la narcolepsie. Annu Rev Genomics Hum Genet 4:459, 2003. Coulter DL, Allen RJ : Myoclonie b nigne du sommeil n onatal. Arch Neurol 39:192, 1982. Critchley M : Hypersomnie et m gaphagie p riodiques chez les adolescents masculins. Cerveau 85:627, 1962. Culebras A, Moore JT : R sultats de la r sonance magn tique dans le trouble du comportement en sommeil paradoxal. Neurologie 39:1519, 1989. Daly D, Yoss R : Narcolepsie. Dans : Vinken PJ, Bruyn GW (eds) : Manuel de neurologie clinique. Vol 15 : Les pilepsies. Amsterdam, Hollande-Septentrionale, 1974, pp 836-852. Dauvillers Y, Carlander B, Rivier F, et al : Prise en charge r ussie de la cataplexie avec des immunoglobulines intraveineuses peu de temps apr s l'apparition de la narcolepsie. Ann Neurol 56:905, 2004. Dauvillers Y, Montplaisir J, Cochen V, et al : Narcolepsie-cataplexie post-H1N1. Sommeil 33:1428, 2010. Dement WC, Carskadon MA, Ley R : La pr valence de la narcolepsie. Sleep Res 2:147, 1973. Dement WC, Kleitman N : Variations cycliques de l'EEG pendant le sommeil et leur relation avec les mouvements oculaires, la motilit corporelle et le r ve. Electroencephalogr Clin |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | gions centrales. Graphique 18-2. Enregistrements polysomnographiques repr sentatifs d'adultes l' tat d' veil et diff rents stades du sommeil. Les enregistrements sont effectu s la vitesse conventionnelle du laboratoire du sommeil de 10 mm/s (c'est- -dire la vitesse du papier d'un tiers des enregistrements EEG cliniques standard). A. Trac s sup rieurs : tat d' veil (les yeux ferm s). Les rythmes alpha sont pro minents dans l'EEG. EMG du menton normalement actif. B. Trac s moyens : Sommeil de stade 1 (N1). Le d but du sommeil est d fini par la diminution de l'amplitude des ondes alpha dans le canal EEG occipital (aspect plat ). C. Tra ages inf rieurs : Sommeil de stade 2 (N2), caract ris par l'apparition d'ondes complexes simples (K) de forte amplitude et de rafales d'ondes de 13 16 Hz (fuseaux de sommeil) sur un fond de basse fr quence. D. Trac s sup rieurs : Sommeil de stade 3 (N3). Apparition d'ondes lentes haute tension (delta). E. Tra ages interm diaires : stade le plus profond du sommeil N3, avec une activit pr dominante des ondes delta occupant 50 % d'un tra age de 30 secondes. F. Trac s inf rieurs : Sommeil paradoxal (REM), caract ris par des pisodes de sommeil paradoxal et des contractions musculaires occasionnelles dans un EMG du menton par ailleurs plat. Note technique : Quatre sites du m me montage sont illustr s dans chaque enregistrement : C3/A2, du centre gauche la masto de droite ; O2/A1, occipital droit masto de gauche ; ROC/A1, canthus externe droit la masto de gauche ; LOC/A2, canthus externe gauche masto de droite. Un trac EMG du menton est ajout chaque enregistrement. (Adapt avec la permission de Butkov N. Atlas of Clinical Polysomnography. Vol 1. Synapse Media, Medford, OR, 1996.) Graphique 18-3. L'architecture du sommeil, ou les cycles de sommeil. Le sommeil paradoxal (zones sombres) se produit de mani re cyclique tout au long de la nuit des intervalles d'environ 90 minutes dans tous les groupes d' ge. Le sommeil paradoxal varie peu dans les diff rents groupes d' ge, tandis que le sommeil de stade 4 diminue avec l' ge. Les stades 3 et 4 sont maintenant consid r s comme N3. (Redessin avec la permission de Kales, Kales et Soldatos.) Graphique 18-4. Repr sentation sch matique du m canisme de transition entre le sommeil et l' veil, qui est d termin par l' tat d'activit du noyau pr optique ventrolat ral (VLPO). Les pointes de fl ches d notent l'excitation et les extr mit s des lignes perpendiculaires sont inhibitrices. Un. Pendant l' veil, les noyaux monoaminergiques (LC, locus ceruleus ; TMN, noyau tub ro-millaire ; noyaux du raph ) inhibent le VLPO, soulageant ainsi l'inhibition des cellules monoaminergiques et celle des neurones orexiques (ORX). Parce que les neurones VLPO n'ont pas de r cepteurs d'orexine, l'orexine sert renforcer le tonus monoaminergique, plut t qu' inhiber directement le VLPO. B. Pendant le sommeil, l'activation des neurones VLPO inhibe les groupes de cellules monoaminergiques, soulageant ainsi leur propre inhibition. Cela inhibe les neurones de l'orexine, emp chant ainsi l'activation monoaminergique qui pourrait interrompre le sommeil. L'inhibition mutuelle entre le VLPO et les groupes de cellules monoaminergiques forme un interrupteur bascule, qui produit de brusques transitions d' tat, mais est relativement instable. L'ajout des neurones orexiques stabilise l'interrupteur. (Reproduit avec la permission de Saper, Scammell et Lu.) ABCChin EMGChin EMGR9EEGN fr quence mixte tension relativement basseMenton physiquement actif EMGNmenton physiquement actif EMGC3/A2O2/A1ROC/A1LOC/A2AlphaAlphaYeux ferm sMouvements oculaires lentsK-complexFuseau de sommeilLOC/A2ROC/A1O2/A1C3/A2 Graphique 18-2. (Suite) D rangements de l'intellect, Comportement et langage caus s par une maladie c r brale diffuse et focale CHAPITRE 20 La d mence, le syndrome amn sique et la neurologie de l'intelligence et de la m moire CHAPITRE 21 Troubles neurologiques caus s par des l sions dans des parties sp cifiques du cerveau CHAPITRE 22 Troubles de la parole et du langage T t ou tard, les m decins d couvrent par l'exp rience clinique la n cessit d'une comp tence particuli re dans l' valuation des facult s mentales de leurs patients. Ils doivent tre capables d'observer avec objectivit l'attention, l'intelligence, la m moire, le jugement, l'humeur, le caract re et d'autres attributs de la performance cognitive et de la personnalit du patient de la m me mani re qu'ils observent les mouvements, la d marche et les r flexes du patient. L'examen syst matique de ces fonctions intellectuelles et affectives permet au m decin de tirer des conclusions sur l' tat mental du patient et sa relation avec sa maladie. Sans ces donn es, il est probable qu'il y ait des erreurs dans le diagnostic et le traitement de la maladie neurologique, m dicale g n rale et psychiatrique du patient. Le contenu de cette section sera mieux compris si l'on anticipe ici quelques-u |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nes des remarques introductives de la section ult rieure sur les maladies psychiatriques. La th se principale du neurologue est que les fonctions mentales et physiques du syst me nerveux sont deux aspects du m me processus neuronal. L'esprit et le comportement ont tous deux leurs racines dans les activit s d'autor gulation et de recherche de but de l'organisme, les m mes qui fournissent une impulsion toutes les formes de vie des mammif res. Mais la prodigieuse complexit du cerveau humain permet, un degr extraordinaire, de r soudre des probl mes difficiles, de se souvenir des exp riences pass es et de les exprimer dans un langage symbolique qui peut tre crit et lu, et de planifier v nements qui n'ont pas encore eu lieu. L'exp rience verbale interne constante, mais parfois sinueuse, de cette id ation pendant l' veil a t nomm e juste titre courant de pens e par William James. D'une mani re ou d'une autre, il merge au cours de ces fonctions c r brales complexes une conscience continue de soi-m me et du fonctionnement de ses processus psychiques. C'est cette conscience int rieure continue que l'on pourrait appeler esprit. Il n'est pas possible de r pondre la question de savoir s'il s'agit d'une propri t mergente de diverses fonctions mentales ou simplement de leur repr sentation en tant qu'id e dans l'esprit, mais toute large s paration entre les aspects mentaux et comportementaux observables de la fonction c r brale est probablement illusoire. Les biologistes et les psychologues sont parvenus ce point de vue en pla ant toutes les activit s connues du syst me nerveux (croissance, d veloppement, comportement et fonction mentale) sur un continuum et en notant la finalit et la cr ativit inh rentes toutes ces activit s. Le m decin est persuad de la v rit de ce point de vue par l'exp rience clinique quotidienne, dans laquelle chaque aberration possible du comportement et de l'intellect appara t un moment ou un autre comme l'expression d'une maladie c r brale. De plus, dans de nombreuses maladies du cerveau, en particulier les formes de confusion abord es dans le premier chapitre de cette section sur les tats confusionnels, on assiste des troubles parall les du comportement du patient et une dissolution ou une distorsion de la conscience introspective de ses propres capacit s mentales. Le lecteur trouvera que Chaps. Les num ros 19 et 20 concernent les troubles courants du sensorium et de la cognition, qui sont des manifestations cardinales des maladies c r brales. Les plus fr quents d'entre eux sont le d lire et les tats confusionnels aigus associ s, ainsi que les troubles de l'apprentissage, de la m moire et d'autres fonctions intellectuelles. L'examen de ces anomalies conduit naturellement l'examen des sympt mes qui r sultent des l sions c r brales focales, dont il est question au chapitre 22, et des troubles du langage, dont il est question au chapitre 22. Comme nous l'avons soulign dans ces chapitres, m me ces troubles se situent entre les fonctions facilement localisables du cerveau et celles qui ne peuvent tre attribu es que largement de grandes r gions ou de grands syst mes du cerveau. Parce que les causes psychiatriques de la pens e et du comportement d sordonn s ont des qualit s sp ciales qui les rendent s parables de la plupart des conditions examin es dans les chapitres suivants, elles sont discut es dans les chapitres. 47 49 la fin du livre, plut t qu'ici. L' tat frappant dans lequel un patient avec une mentalit auparavant intacte devient confus est observ quotidiennement dans les services m dicaux, chirurgicaux et d'urgence d'un h pital g n ral. Survenue, comme c'est souvent le cas, lors d'une infection avec fi vre ou au cours d'un trouble toxique ou m tabolique (comme une insuffisance r nale ou h patique) ou la suite d'un m dicament, de drogues ou d'alcool, elle ne manque jamais de cr er des probl mes pour le m decin, les infirmi res et la famille. Le m decin doit faire face au probl me du diagnostic, souvent sans l'avantage d'une anamn se lucide, et tout programme de th rapie est constamment entrav par l'inattention, l'agitation, l'insomnie et l'incapacit du patient coop rer. Les infirmi res sont charg es de fournir des soins satisfaisants et un environnement s r au patient, tout en maintenant une atmosph re tranquille pour les autres patients. La famille doit tre soutenue alors qu'elle fait face la perspective effrayante d'un esprit d rang avec des comportements particuliers et tout ce que cela signifie. Ces difficult s sont amplifi es lorsque le patient arrive au service des urgences, apr s s' tre comport de mani re irrationnelle, et que l'analyse clinique doit commencer sans conna tre les ant c dents du patient et les maladies m dicales sous-jacentes. Nous sommes d'avis que ces patients devraient tre admis dans un service de m decine g n rale ou de neurologie. Le transfert du patient vers un service psychiatrique n'est entrepris q |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ue si le trouble du comportement s'av re impossible prendre en charge dans un service hospitalier g n ral. La d finition des tats d'esprit normaux et anormaux est difficile parce que les termes utilis s pour les d crire ont re u tant de significations diff rentes dans les crits m dicaux et non m dicaux. La difficult est aggrav e par le fait que la physiopathologie des tats confusionnels et du d lire n'est pas enti rement comprise, et que les d finitions d pendent dans une certaine mesure de leurs causes et relations cliniques. La nomenclature suivante s'est av r e utile et est employ e dans ce chapitre et dans les suivants. La confusion est un terme g n ral d signant l'incapacit du patient penser avec la rapidit , la clart et la coh rence habituelles. Ses attributs les plus vidents sont une alt ration de l'attention d notant une diminution de la capacit de concentration, accompagn e g n ralement d'une d sorientation qui peut tre manifeste ou n'est d montr e que par un interrogatoire direct l'incapacit d'enregistrer correctement les v nements imm diats et de s'en souvenir plus tard, une r duction de la quantit et de la qualit de toute activit mentale, y compris l'id ation int rieure normalement constante et parfois, par l'apparence de la perplexit . La pens e, la parole et la r alisation d'actions dirig es vers un but sont moins affect es, mais sont n anmoins impersistantes ou brusquement arr t es par l'intrusion du moindre stimulus externe. La r duction de la perception et les illusions ou hallucinations visuelles et auditives qui l'accompagnent sont des caract ristiques variables qui peuvent tre ajout es l'image. C'est ce que l'on peut appeler l' tat confusionnel global. Ces perturbations apparaissent dans de nombreux contextes. La litt rature m dicale et psychiatrique a adopt le terme d lire pour d crire tous les tats confusionnels (discut plus loin). Nous essayons de retenir le terme d lire pour d crire un tat sp cial d'agitation, d'hallucinations et parfois de tremblements, qui s'accompagne invariablement d'un tat confusionnel. De plus, comme indiqu au chapitre 16 sur le coma, un tat confusionnel peut appara tre n'importe quel stade de l' volution et de la r solution d'un certain nombre de maladies qui conduisent la somnolence, la stupeur et au coma - g n ralement dans les enc phalopathies m taboliques, mais aussi dans les maladies affectant les parties du cerveau qui maintiennent une excitation normale. La confusion est galement un trait caract ristique du syndrome chronique de la d mence, o elle est finalement le produit d'une d faillance de la cognition, du langage, de la m moire et d'autres fonctions intellectuelles ; C'est la nature persistante et progressive de la confusion mentale qui diff rencie la d mence des tats confusionnels et d lirants aigus qui ont des implications tr s diff rentes. Enfin, des troubles motionnels intenses, de type maniaque ou d pressif, peuvent interf rer avec l'attention et la coh rence de la pens e et produire ainsi un tat de confusion apparent. Des formes restreintes de ce que l'on pourrait appeler un type de confusion apparaissent la suite de certaines l sions c r brales focales, en particulier des zones d'association des lobes frontal, pari tal et temporal. Ensuite, au lieu d'une inattention et d'une incoh rence globales, il y a des syndromes sp cifiques et circonscrits, tels que la n gligence unilat rale de soi ou de l'environnement, l'incapacit identifier des personnes ou des objets, et les d fauts sensorimoteurs tels que d crits au chapitre 21. Une autre forme particuli re de confusion surgit la suite d'un fonctionnement d sordonn du langage, qui modifie galement le flux de la pens e ; Cette aphasie est la cons quence de l sions dans les zones de langage du lobe temporal gauche. Ces questions sont examin es s par ment au chapitre 22. Les nombreuses aberrations mentales et comportementales observ es chez les patients confus, et leur apparition dans diverses combinaisons et contextes cliniques, rendent peu probable que toutes les formes de confusion d rivent d'une seule anomalie mentale ou neurobiologique l mentaire. Bien que l'attention soit certainement proche du c ur de la confusion, et est consid r e comme la caract ristique germinale par Certains chercheurs, des ph nom nes aussi divers que la somnolence et la stupeur, les hallucinations et les d lires, les troubles de la perception et de l'enregistrement, l'impersistance et la pers v rance, etc., ne se r duisent pas facilement un seul m canisme. Il semble plus probable qu'un certain nombre de troubles fonctionnels s parables ou chevauchants soient impliqu s. En effet, une vision de l' tat confusionnel que nous trouvons attrayante conceptualise la confusion comme une perte des fonctions int gratives parmi toutes les fonctions c r brales l mentaires et localisables telles que le langage symbolique, la r cup ration de la m moire et l'aperception (l'in |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | terpr tation des perceptions primaires). Tous ces l ments sont inclus dans la rubrique de l' tat confusionnel, faute d'un meilleur terme. Comme nous l'avons comment , nous pr f rons utiliser le terme d lire pour d signer une forme de confusion agit e et hypersympathique tr s reconnaissable. En plus de nombreux l ments n gatifs de la pens e incoh rente mentionn s ci-dessus, le d lire d fini de cette mani re est caract ris par un trouble de perception important ; hallucinations et r ves vifs ; un ventail kal idoscopique de fantasmes et d'illusions tranges et absurdes ; incapacit dormir ; une tendance se contracter, trembler et convulser ; et une peur intense ou d'autres r actions motionnelles. Le d lire se distingue non seulement par une inattention extr me, mais aussi par un tat de vigilance accrue une volont accrue de r pondre aux stimuli et par une suractivit des fonctions psychomotrices et du syst me nerveux autonome, parfois frappante en degr . Le terme d lire a galement des connotations non m dicales, savoir une agitation intense ou une excitation fr n tique et des tremblements. Cette distinction entre le d lire et d'autres tats confusionnels aigus n'est pas universellement accept e. De nombreux auteurs n'attachent aucune importance particuli re l'hyperactivit autonome et psychomotrice et aux caract ristiques hallucinatoires et oniriques du d lire, ni l'inactivit et la somnolence qui caract risent la plupart des autres tats confusionnels. Nous continuons trouver utile de distinguer le d lire des autres tats confusionnels indescriptibles, ne serait-ce qu' des fins p dagogiques, parce que les deux sont manifestement diff rents et se produisent dans des contextes cliniques diff rents. Engel et Romano ont appel le d lire un tat d'insuffisance c r brale et ont fourni l'une des descriptions cliniques les plus compl tes du syndrome et la monographie de Lipowski peut tre consult e. L'id e implicite dans les deux d signations est l'id e d'un trouble aigu, transitoire et g n ralement relativement r versible. L'alt ration de la m moire est souvent incluse parmi les sympt mes du d lire et d'autres tats confusionnels. L'enregistrement et le rappel sont en effet consid rablement r duits dans les tats en discussion, mais ils sont affect s proportionnellement au degr d'inattention et l'incapacit d'enregistrer de nouveaux mat riels. Le terme amn sie, d signe plus pr cis ment une perte isol e de souvenirs pass s ainsi qu'une incapacit en former de nouveaux, malgr un tat d'esprit alerte et une attention normale. L'amn sie suppose en outre une capacit du patient saisir le sens de ce qui se passe autour de lui. L' chec dans l' tat amn sique est un chec de r tention, de rappel et de reproduction et doit tre distingu des tats de somnolence, de confusion aigu et de d lire, dans lesquels l'information et les v nements semblent n'avoir jamais t correctement per us et enregistr s en premier lieu. Dans un tat confusionnel et dans l'amn sie, le patient se retrouve avec un trou de m moire permanent pour sa maladie aigu . De la m me mani re, le terme d mence (litt ralement, une perte de l'esprit) d signe une d t rioration de toutes les fonctions intellectuelles ou cognitives avec peu ou pas de perturbation de la conscience ou de la perception. La d mence implique l'id e d'une d gradation progressive des pouvoirs mentaux chez une personne qui poss dait auparavant un esprit normal. Amentia, en revanche, indique une faiblesse d'esprit cong nitale plus commun ment appel e retard mental, ou plus pr cis ment, retard cognitif du d veloppement. La d mence et l'amn sie sont abord es plus explicitement au chapitre 20. Les activit s intellectuelles, motionnelles et comportementales de l'organisme humain sont si complexes et vari es que l'on peut s'interroger sur la faisabilit d'analyser ces activit s en tant qu'indicateurs fiables de maladies c r brales. Certes, ils n'ont pas la m me tangibilit et la m me facilit d'interpr tation anatomique et physiologique que la paralysie sensorielle et motrice ou l'aphasie. Pourtant, on observe certains mod les de fonction c r brale sup rieure perturb e avec une telle r gularit qu'ils sont cliniquement utiles pour identifier un certain nombre de maladies. Certaines de ces perturbations gagnent en sp cificit parce qu'elles sont combin es de mani re former des syndromes cliniques. Les composantes de la mentalit et du comportement qui se pr tent l'observation et l'examen sont (1) l'attention ; (2) la perception et l'aperception (conscience et interpr tation des stimuli sensoriels) ; (3) la capacit de former de nouveaux souvenirs et de se rappeler des v nements du pass r cent et lointain ; (4) la capacit de penser et de raisonner ; (5) le temp rament, l'humeur et l'affect ; (6) l'initiative, l'impulsion et le dynamisme ; (7) le comportement social ; et (8) la perspicacit . Parmi ceux-ci, les deux premiers sont sensoriels, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | le troisi me et le quatri me sont cognitifs, le cinqui me est affectif, le sixi me est conatif ou volontaire, le septi me fait r f rence aux relations du patient avec son entourage, et le dernier fait r f rence la capacit du patient valuer son propre fonctionnement. Chaque composante du comportement et de l'intellect a son c t objectif, exprim dans les r ponses comportementales produites par certains stimuli, et son c t subjectif, exprim dans la pens e et le sentiment d crits par le patient. Moins accessibles l'examinateur, mais n anmoins possibles tudier en interrogeant le patient, sont la m moire, la planification et d'autres activit s qui occupent continuellement l'esprit d'une personne alerte. Eux aussi sont d sordonn s ou quantitativement diminu s par les maladies c r brales. Troubles de l'attention L'essentiel de la pens e claire est un processus qui consiste maintenir la conscience d'un ou d'un nombre limit de stimuli externes ou de pens es internes pendant une p riode de temps d termin e et ignorer simultan ment les nombreuses sensations et id es distrayantes qui bombardent constamment le syst me nerveux. Sans cette capacit se concentrer ou pr ter attention et avoir une capacit d'attention , un flux coh rent de pens e ou d'action n'est pas possible. L'interruption indue de ces activit s par l'intrusion d'autres pens es ou actions est appel e inattention ou distractibilit . Deux composantes essentielles sont incarn es dans le m canisme de l'attention : l'une, un tat continu de vigilance qui est normalement pr sent tout au long de la vie veill e (et qui sous-tend la conscience de soi) ; l'autre, un processus de s lection parmi la myriade de sensations et de pens es celles qui sont pertinentes pour la situation imm diate l'exclusion des autres. Le patient confus peut faire preuve d'inattention dans presque toutes les t ches entreprises. Si le degr de confusion est l ger, le patient peut signaler une difficult de concentration. S'il est grave, il y a un manque parall le de perspicacit et le probl me est vident par une distractibilit facile par les stimuli ambiants et par l'impersistance et la pers v rance dans la conversation et les t ches motrices. De plus, l'attention a un effet si envahissant sur tous les autres aspects de la performance mentale qu'il est souvent difficile de d terminer si le patient confus souffre galement de troubles primaires de la m moire, de l'ex cutif ou de la fonction visuospatiale. En effet, la m moire r tentive peut tre s v rement r duite dans les tats confusionnels. De plus, la capacit d'effectuer une s rie d'actions ou d'op rations mentales dans lesquelles on est tenu de garder en m moire le r sultat de l'op ration pr c dente ( m moire de travail ) est intimement li e l'attention et est particuli rement sujette la perturbation des tats confusionnels. La capacit g n rale de persister dans une t che motrice ou mentale met l'accent sur un c t ex cutif de l'attention, mais ici on rencontre un probl me parce que le terme attention a t appliqu un certain nombre d'activit s mentales apparemment diff rentes. On peut consid rer l'attention comme une fonction c r brale distincte et unique ou simplement comme une fa on de se r f rer la persistance ou l'impersistance de toute activit . Nous soutiendrions que l'ensemble du cerveau participe l'attention et que les lobes frontaux et peut- tre pari taux sont responsables de la direction de son contenu, mais que le syst me thalamocortical est d'une mani re particuli re responsable de son entretien brut. Mesulam, qui a beaucoup crit sur ce probl me, consid re que les lobes frontal et pari tal tre au c ur d'une matrice attentionnelle ; Dans son mod le, les cortex pr frontal, pari tal et limbique dirigent et modulent l'attention de mani re ex cutive. Certes, les lobes temporaux et d'autres r gions sont galement impliqu s. L'attention port e une modalit sensorielle particuli re n cessite la participation du cortex sensoriel, qui doit initier simultan ment les processus perceptifs et apperceptifs dont nous parlerons plus loin. Ce qu'on appelle les attentions modales et sp cifiques au domaine (par exemple, la reconnaissance de visages ou d'objets) sont plus complexes, et les troubles de ces fonctions entra nent des types uniques d'inattention, tels que l'agnosie et l'anosognosie (manque de reconnaissance d'une partie du corps, comme nous l'avons vu au chapitre 21). Ceux-ci ne sont pas d riv s de la perte d'attention globale qui fait partie des tats confusionnels g n raux, mais peuvent plut t tre consid r s comme des formes restreintes de perturbation de la perspicacit , raison pour laquelle ils ne sont pas des composants majeurs de l' tat confusionnel global. Troubles de la perception Le processus d'acquisition par les sens d'une connaissance du monde ou, de soi-m me, en concocidant ce qui est ressenti pour donner un sens ce qui est v cu, ce que nou |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s avons appel l'aperception, implique beaucoup plus que d' tre conscient des attributs d'un stimulus. De nouveaux stimuli visuels, par exemple, activent le cortex stri et les zones d'association visuelle, dans lesquelles sont probablement stock es les repr sentations pass es cod es de ces stimuli et de classes similaires de stimuli. La reconnaissance implique la r activation de ce syst me par des stimuli identiques ou similaires un moment ult rieur. Les l ments essentiels du processus perceptif sont le maintien de l'attention, la focalisation s lective sur un stimulus, l' limination de tous les stimuli ext rieurs, et l'identification et la d nomination du stimulus en reconnaissant sa relation avec l'exp rience rem mor e. La perception des stimuli subit une perturbation pr visible de la maladie. Le plus souvent, il y a une r duction du nombre de perceptions dans une unit de temps donn e et une incapacit les synth tiser correctement et les relier aux activit s continues de l'esprit. Une partie de cela, comme indiqu ci-dessus, est due la distractibilit (les stimuli pertinents et non pertinents ayant la m me valeur) et l'incapacit de persister dans une t che assign e. Ensemble, ces d ficiences conduisent une d sorientation dans le temps et dans l'espace. Des changements qualitatifs de la perception apparaissent galement, principalement sous la forme de distorsions sensorielles, provoquant des interpr tations erron es des stimuli environnementaux (illusions) et des identifications erron es des personnes ; Ceux-ci, au moins en partie, forment la base d'une exp rience hallucinatoire dans laquelle le patient rapporte et r agit des stimuli environnementaux qui ne sont pas vidents pour l'examinateur. Il y a une incapacit percevoir simultan ment tous les l ments d'un grand complexe de stimuli, un d faut qui a t appel chec de l'organisation subjective . Plus pr cis ment, les pertes partielles de perception se manifestent dans les syndromes de n gligence . Les exemples les plus spectaculaires sont observ s avec les l sions pari tales droites, qui rendent un patient inconscient de la moiti gauche de son corps et de l'environnement du c t gauche. Il existe de nombreux autres exemples de l sions c r brales focales qui perturbent ou d forment les perceptions sensorielles, chacune faisant l'objet de tests neurologiques ; ceux-ci sont examin s au chapitre 21. Leur lien troit avec l'exp rience spatiale les rend compr hensibles comme des alt rations de l'aperception dans la sph re spatio-sensorielle. Troubles de la m moire La r tention des informations apprises et des exp riences est impliqu e dans toutes les activit s mentales. La m moire peut tre arbitrairement subdivis e en plusieurs parties : (1) enregistrement ; (2) la fixation, l'int gration mn monique et la r tention ; (3) la reconnaissance et le rappel ; et (4) la reproduction. Comme indiqu ci-dessus, il y a un chec de l'apprentissage et de la m moire chez les patients pr sentant l' tat confusionnel global en raison d'une attention alt r e parce que le mat riel n'a jamais t enregistr et assimil en premier lieu. Dans presque toutes les circonstances, la formation de nouveaux souvenirs et la capacit de se rappeler les anciens sont perturb es en tandem. Dans le syndrome amn sique de Korsakoff, le mat riel nouvellement pr sent semble tre correctement enregistr mais ne peut pas tre conserv plus de quelques minutes (amn sie ant rograde, ou chec de l'apprentissage). Dans ce syndrome, il y a toujours un d faut associ dans le rappel et la reproduction des souvenirs qui s' taient form s plusieurs jours, semaines, voire ann es avant le d but de la maladie (amn sie r trograde). La fabrication d'histoires, appel e confabulation, constitue une troisi me caract ristique du syndrome mais n'est ni sp cifique ni invariablement pr sente. La r tention intacte avec chec de la m moire (amn sie r trograde sans amn sie ant rograde) lorsqu'elle est s v re et s' tend tous les v nements de la vie pass e et m me l'identit personnelle, est g n ralement une manifestation d'hyst rie ou de simulation. Certains autres d fauts caract ristiques se produisent dans presque tous les troubles de la m moire, par exemple, la conservation relative des souvenirs plus anciens de pr f rence aux plus r cents (r gle de Ribot). Le chapitre 19 traite de ce sujet plus en d tail. Troubles de la pens e La pens e, l'ordre le plus lev de l'activit intellectuelle, reste la plus insaisissable de toutes les op rations mentales. Si, par penser, on entend l'ordre s lectif des symboles pour l'apprentissage, l'organisation de l'information et la r solution de probl mes, ainsi que la capacit de raisonner et de former des jugements sains, alors les unit s de travail de ce type d'activit mentale sont les mots et les nombres. La substitution de mots et de chiffres aux objets qu'ils repr sentent (symbolisation) est une partie fondamentale du processus. Ces symb |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | oles sont form s en id es ou en concepts, et l'arrangement d'id es nouvelles et m moris es dans certains ordres ou relations constitue une partie complexe de la pens e, actuellement au-del du cadre de l'analyse. Il est fait r f rence l'analyse de Luria sur les tapes impliqu es dans la r solution de probl mes en relation avec la fonction du lobe frontal, mais en r alit , comme il le souligne, l'ensemble du cerveau est impliqu dans toutes les formes de pens e. On peut examiner la pens e en termes de vitesse et d'efficacit , de contenu id ationnel, de coh rence et de relations logiques des id es, ainsi que de quantit et de qualit des associations une id e donn e. Les troubles aphasiques ne sont pas pr dominants dans les tats confusionnels et d lirants mondiaux, mais Geschwind a discut de la mauvaise d signation comme une caract ristique importante parmi les troubles non aphasiques de la parole dans ces conditions. La parole spontan e est normale, mais il peut y avoir des inexactitudes dans la r p tition qui sont probablement le r sultat d'une inattention plut t que d'une l sion c r brale focale. Les troubles de la pens e sont assez importants dans l' tat confusionnel global, dans la manie, la d mence et la schizophr nie. Dans les tats confusionnels de tous types, l'organisation des processus de pens e est perturb e, avec la fragmentation, la r p tition et la pers v rance ; On parle de cela comme d'une incoh rence de la pens e . Les d rangements de la pens e peuvent aussi prendre la forme d'une fuite d'id es ; Les patients passent trop facilement d'une id e une autre, et leurs associations sont nombreuses et vaguement li es. C'est une caract ristique commune des tats hypomaniaques et maniaques, et de certaines psychoses schizophr niques. La condition oppos e, la pauvret des id es, est caract ristique la fois des maladies d pressives, dans lesquelles elle se combine avec des pens es sombres, de la schizophr nie, et des maladies d mentes, dans lesquelles elle fait partie d'une r duction de toute activit intellectuelle psychique int rieure. Cette r duction globale de la pens e et de l'action est la caract ristique la plus importante des maladies qui endommagent les lobes frontaux. Une condition apparent e de pens e ralentie, ou bradyphr nie, est comparable la bradykin sie des troubles extrapyramidaux. Les deux coexistent souvent et le patient, par exemple atteint de la maladie de Parkinson, peut exprimer que la pens e est si lente qu'elle est pratiquement bloqu e. Le contenu de la pens e n'est pas beaucoup alt r , mais il peut tre rendu presque inutile lorsqu'il est ralenti ce point. La manifestation ext rieure de la bradyphr nie est ce quoi on pourrait s'attendre, un retard dans la r ponse et une lenteur rassembler ses pens es pour exprimer des id es. La pens e peut tre d form e de telle sorte que les id es ne sont pas v rifi es par rapport la r alit . Lorsqu'une fausse croyance est maintenue en d pit de preuves convaincantes du contraire, le terme d'illusion est utilis . Cette anomalie est commune aux tats bipolaires, schizophr niques et parano aques, ainsi qu'aux premiers stades de la d mence. Souvent, l'histoire racont e par le patient a une logique interne, mais elle est manifestement absurde. Les patients psychotiques peuvent croire que des id es ont t implant es dans leur esprit par une agence ext rieure, comme Internet, la radio, la t l vision ou l' nergie atomique ; Ces sentiments de contr le de la pens e ou passivit sont caract ristiques de la schizophr nie, et parfois de la psychose des pisodes maniaques. Certaines formes de schizophr nie sont galement diagnostiqu es par des distorsions de la pens e logique, telles que des lacunes dans la pens e s quentielle, l'intrusion d'id es non pertinentes et la condensation des associations. Le chapitre 49 traite de ces aspects des psychoses. Bien que des notions erron es dans le sens des d lires se produisent dans l' tat confusionnel global, elles changent d'instant en instant et ne sont pas fermement maintenues, tout fait contrairement aux tats psychotiques. Troubles de l' motion, de l'humeur et de l'affect La vie motionnelle d'un individu s'exprime de diff rentes mani res. Il est largement reconnu qu'il existe des diff rences individuelles marqu es dans le temp rament de base. Tout au long de leur vie, certaines personnes sont joyeuses, gr gaires, optimistes et exemptes d'inqui tude, tandis que d'autres sont tout le contraire. L' tat d' motivit et les changements qui ne sont pas caract ristiques de l'individu se pr tent l'observation et ont une signification clinique. De plus, certains traits de personnalit inh rents peuvent pr c der le d veloppement d'une maladie mentale manifeste. Par exemple, la personne volatile est dite sujette la maladie bipolaire, et la personne m fiante, renferm e et introvertie la schizophr nie et la parano a, mais il y a de fr quentes exceptions ces d clarations. D |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es tats motionnels forts et persistants, tels que la peur et l'anxi t , peuvent survenir en r action des situations de la vie et s'accompagnent de nombreux d rangements de la fonction visc rale. S'ils sont excessifs, prolong s et disproportionn s par rapport au stimulus, ils sont g n ralement des manifestations d'un tat d'anxi t ou de d pression. Dans la d pression, presque tous les stimuli ont galement tendance renforcer l'humeur sombre de malheur. Des manifestations affectives excessivement labiles et mal contr l es ou d sinhib es sont une manifestation fr quente de nombreuses maladies c r brales, en particulier celles impliquant les voies corticopontine et corticobulbaire. Ce trouble fait partie du syndrome de paralysie bulbaire spastique (pseudobulbaire), comme discut dans Chaps. 22 et 24, mais il peut survenir ind pendamment de tout probl me de fonctionnement du tronc c r bral. l'inverse, tout sentiment et expression motionnels peuvent faire d faut, comme dans les tats d'apathie profonde ou de d pression. Ou une gaiet excessive peut tre maintenue face une maladie grave, potentiellement mortelle ou une autre adversit une euphorie pathologique. Enfin, les r ponses motionnelles d'un patient peuvent tre inappropri es au stimulus, par exemple, une pens e d primante ou morbide peut sembler amusante et tre accompagn e d'un sourire, d'un tat affectif bizarre comme dans la schizophr nie. Le temp rament, l'humeur et d'autres exp riences motionnelles sont valu s en observant le comportement et l'apparence du patient tout en l'interrogeant sur ses sentiments. ces fins, il est commode de diviser l' motivit en humeur et en affect. Par humeur, on entend l' tat motionnel interne dominant d'un individu. En revanche, l'affect (ou le sentiment) fait r f rence aux r actions motionnelles ext rieures voqu es par une pens e ou un stimulus environnemental. En tant que tel, c'est l'aspect observable de l' motion. Le langage du patient (p. ex., les adjectifs utilis s), l'expression faciale, l'attitude, la posture et la vitesse de mouvement refl tent l'humeur dominante. Ces distinctions sont parfois assez t nues, mais elles ont une valeur clinique car les processus pathologiques peuvent dissocier les deux un degr extr me. Troubles de l'impulsion (conation) et de l'activit Il a t fait r f rence dans les chap. 3 et 4 la faiblesse, l'akin sie et la bradykin sie comme manifestations de la maladie corticospinale et extrapyramidale. Les troubles de ces parties du syst me moteur interf rent avec les mouvements volontaires ou automatiques, au grand dam du patient. Mais la motilit et l'activit peuvent tre alt r es de mani re plus g n rale dans laquelle le tonus global du syst me moteur est am lior ou diminu . L'un de ces troubles est un manque de conation ou d'impulsion. Ces termes soulignent que les impulsions biologiques de base, les forces motrices ou les objectifs par lesquels chaque organisme est motiv atteindre une s rie infinie d'objectifs. En effet, l'activit motrice est ostensiblement un objectif n cessaire et satisfaisant en soi, car peu d'individus peuvent rester immobiles longtemps avant de devenir agit s ou de griffonner, et les personnes gravement retard es obtiennent apparemment une satisfaction de certains mouvements rythmiques, tels que le balancement, le cognement de la t te et le battement des mains. On pr sume qu'ils sont tous motiv s par des impulsions mentales. Comme nous l'avons vu au chapitre 4, les tics et les compulsions repr sentent apparemment aussi l'accomplissement d'une pulsion psychique. Cependant, en ce qui concerne les tats confusionnels, une r duction quantitative de toute l'activit spontan e, c'est- -dire de la quantit d'activit par unit de temps, est l'une des manifestations les plus fr quentes de la maladie c r brale. Un aspect important de cet tat, appel abulie, est un retard important dans la production de mouvement, de parole, d'id ation et de r action motionnelle, observ ensemble comme une sorte d'apathie. Les termes bradyphr nie et retard psychomoteur mentionn s ci-dessus peuvent tre des ph nom nes apparent s ou peut- tre identiques. Avec certaines maladies c r brales, la r ticence bouger et agir peut atteindre un degr extr me, un point tel qu'une personne bien veill e et perceptive de l'environnement ne parle pas ou ne bouge pas pendant des semaines (mutisme akin tique). Ces patients semblent indiff rents ce qui se passe autour d'eux et indiff rents aux cons quences de leur inactivit . L'abulie et le mutisme akin tique doivent tre distingu s de la catatonie. Kahlbaum, qui a utilis pour la premi re fois le terme catatonie en 1874, l'a d crite comme une condition dans laquelle le patient est assis ou allong silencieux et immobile, avec un visage fixe, compl tement sans volont et sans r action aux impressions sensorielles. Parfois, il y a de la r sistance aux efforts de l'examinateur pour d placer le patient, o |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u le patient r p te certains mouvements ou phrases heure apr s heure. Si les membres sont d plac s passivement, ils peuvent conserver leur nouvelle position pendant une p riode prolong e (flexibilitas cerea, ou flexibilit cireuse ), mais le plus souvent, il n'y a pas de rigidit motrice r elle si ce n'est celle de la r sistance volontaire, appel e paratonie. La d pression profonde ou une autre psychose est la cause habituelle de la catatonie. Le retard psychomoteur de la psychose peut tre si profond que le patient ne tente pas de s'aider lui-m me de quelque mani re que ce soit et finit par mourir de faim moins d' tre nourri avec une sonde nasogastrique. Moins facile comprendre est une forme de catatonie l tale , d crite l'origine par Stauder, dans laquelle le patient catatonique compl tement inerte d veloppe une forte fi vre, s'effondre et meurt. certains gards, cet tat ressemble au syndrome malin des neuroleptiques, une cons quence idiosyncrasique de l'intoxication aux neuroleptiques. Dans l'abulie, la catatonie et la d pression, l'esprit est g n ralement suffisamment alerte pour enregistrer les v nements et plus tard pour les raconter, ce qui diff rencie ces tats de la stupeur et de l' tat v g tatif. Mais ces distinctions ne sont pas toujours valables, car il y a des patients schizophr nes catatoniques et d pressifs qui ne pouvaient pas se rappeler ce qui s' tait pass pendant la p riode de la maladie. Les degr s pathologiques d'agitation motrice ou mentale et d'hyperactivit , observ s de mani re caract ristique dans le delirium tremens, repr sentent l'extr me oppos de l'abulie. L'akathisie fait r f rence des mouvements constants et agit s et l'incapacit de rester assis ; Chez certains patients, il s'agit d'une cons quence de l'utilisation prolong e de ph nothiazines, de butyroph nones, de nouveaux m dicaments antipsychotiques et de L-dopa, mais on le voit galement dans une caract ristique majeure des d pressions agit es. Les troubles d'hyperactivit -inattention d crivent encore une autre forme d'activit motrice excessive qui accompagne g n ralement un syndrome d ficitaire de l'attention chez les enfants, principalement les gar ons (trouble d ficitaire de l'attention avec hyperactivit [TDAH]). Dans la forme maniaque de la maladie bipolaire (et dans une moindre mesure dans l'hypomanie), l'activit continue et l'insomnie s'ajoutent la fuite des id es et l'humeur euphorique (bien que quelque peu irritable). Suite certaines maladies c r brales, notamment certaines formes d'enc phalite et lors de la convalescence de l sions traumatiques des lobes frontaux, le patient peut rester dans un tat d'activit constante incontr lable et parfois destructrice. Kahn a qualifi cet tat de motivation organique . Troubles du comportement social Les troubles du comportement sont des manifestations communes tous les tats d lirants-confusionnels, en particulier ceux d'origine toxique-m tabolique, mais aussi ceux caus s par des maladies structurelles plus videntes du cerveau. Le patient peut tre compl tement indiff rent toutes les personnes qui l'entourent, ou le contraire, lorsque toute approche peut exciter la col re et l'action agressive. Les membres de la famille peuvent tre trait s avec irrespect, consid r s avec suspicion ou faussement accus s de nuire au patient, de voler ses biens ou d'essayer de l'empoisonner. L'embarras r sultant du fait d'uriner en public ou de salir le lit peut tre absent et, en particulier chez les hommes, il peut y avoir un comportement obsc ne envers le sexe oppos . Dans sa forme la plus extr me, g n ralement observ e dans les derniers stades des maladies d mentes, le comportement irascible d g n re en coups de pied, cris, morsures, crachats et une aversion pour tre touch , ce qui rend totalement impossible l'approche du patient. Ces aspects de la fonction mentale d sordonn e sont les plus alarmants pour la famille et sont difficiles g rer l'h pital. Les personnes auparavant int gres, socialement appropri es et abstinentes peuvent perdre toute consid ration pour leurs actions et devenir d bauch es, joueuses ou alcooliques. Dans les cas de l sions des lobes frontaux, m me au-del de la n gligence des conventions sociales, il peut y avoir une indiff rence envers les autres et les cons quences des actions du patient sur les autres membres de la soci t . En revanche, la docilit et un comportement social aimable caract risent certaines conditions telles que les syndromes de Down et de Williams, et l'indiff rence sociale et le manque de capacit interpr ter l' tat motionnel des autres sont des caract ristiques majeures de l'autisme (voir D lire plus loin). Perte de perspicacit L' tat d' tre conscient de la nature et du degr de ses d ficits et de leurs cons quences devient manifestement alt r ou aboli par rapport de nombreuses maladies c r brales, et pas seulement celles des lobes frontaux. Il est fr quent dans tous les tats con |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | fusionnels, sauf les plus l gers. Cela se refl te dans l'observation que les patients atteints d' tats confusionnels ou d mentiels cherchent rarement des conseils ou de l'aide pour leurs maladies ; Au lieu de cela, la famille am ne g n ralement le patient chez le m decin ou une anomalie comportementale am ne la police ou les services sociaux orienter les patients vers des soins m dicaux. Et, une fois le diagnostic pos , la perte de perspicacit peut se traduire par un manque d'observance du traitement pr vu. Il est vident que les maladies qui produisent des anomalies de la perspicacit r duisent galement la capacit du patient faire des introspections pr cises concernant sa fonction psychique. Le manque de perspicacit est un ph nom ne beaucoup plus complexe que ne le sugg re la d finition op rationnelle donn e ci-dessus. En particulier, il existe de nombreuses formes restreintes d'inconscience des d ficits neurologiques macroscopiques. Ce sont les agnosies, dont il est question au chapitre 21. Pour r sumer, l'ensemble du groupe des tats confusionnels et d lirants aigus est caract ris principalement par une alt ration de la conscience et par des troubles importants de l'attention et de la perception, qui interf rent avec la vitesse, la clart et la coh rence de la pens e, la formation des souvenirs et la capacit d'ex cution d'activit s autodirig es et command es. Trois grands syndromes cliniques peuvent tre reconnus. L'un est un tat confusionnel aigu dans lequel il y a une r duction manifeste de la vigilance et de l'activit psychomotrice. Un deuxi me syndrome, auquel il est fait allusion comme une forme particuli re de confusion, le d lire, est marqu par l'hyperactivit , l'insomnie, les tremblements et la pro minence d'hallucinations vives, parfois avec une activit sympathique excessive. Ces deux maladies ont tendance se d velopper de mani re aigu , avoir des causes multiples et, l'exception de quelques maladies c r brales, se r sorber dans un laps de temps relativement court de quelques jours quelques semaines, laissant le patient sans dommages r siduels. Le troisi me syndrome est celui dans lequel un tat confusionnel se produit chez les personnes atteintes d'une maladie c r brale chronique sous-jacente, en particulier une d mence. Le Dr Raymond Adams a qualifi cette disposition fr quemment rencontr e un tat confusionnel aigu superpos dans le contexte de la d mence de d mence comme une d mence obscurcie, mais le terme, bien que appropri , ne semble pas avoir fait son chemin. Du point de vue neurologique, le terme g n rique de psychose s'applique des tats de confusion dans lesquels des l ments d'hallucinations, de d lires et de pens e d sordonn e constituent les caract ristiques principales. Un point important souligner ici est que les psychoses laissent g n ralement le sensorium relativement d gag et permettent des attentions normales et une ex cution de haut niveau de nombreuses t ches mentales. Ces syndromes et certains aspects de la confusion psychotique sont d velopp s ci-dessous. De mani re caract ristique, les tats confusionnels fluctuent en gravit , s'aggravant g n ralement la nuit ( coucher de soleil ). Dans la forme la plus b nigne, le patient semble alerte et peut m me passer pour normal ; Seule l'incapacit se souvenir et reproduire avec pr cision les v nements des derni res heures ou des derniers jours r v le l'insuffisance subtile de sa fonction mentale. Le patient le plus manifestement confus passe une grande partie de son temps dans l'oisivet , et ce qu'il fait peut tre inappropri et ennuyeux pour les autres. Seuls les actes les plus automatiques et les r ponses verbales sont effectu s correctement, mais ceux-ci peuvent permettre l'examinateur d'obtenir un certain nombre de r ponses pertinentes aux questions sur l' ge, la profession et le lieu de r sidence. L'orientation vers la date, le jour de la semaine et le lieu est impr cise, souvent avec la date d cal e de plusieurs jours, l'ann e tant donn e comme plusieurs ann es ou une d cennie auparavant, ou avec les deux derniers chiffres transpos s, par exemple, 2015 donn comme 2051. Ces patients peuvent, avant de r pondre, r p ter toutes les questions qui leur sont pos es, et leurs r ponses ont tendance tre br ves et m caniques. Il leur est difficile, voire impossible, de soutenir une conversation. Leur attention vagabonde et ils doivent constamment tre ramen s au sujet qui leur parle. Ils peuvent m me s'endormir pendant l'entretien et, s'ils sont laiss s seuls, on les observe dormir plus d'heures par jour qu'il n'est naturel ou dormir intervalles irr guliers. Au fur et mesure que la confusion s'approfondit, la conversation devient plus difficile et, un certain stade, ces patients ne remarquent plus ou ne r agissent plus trop ce qui se passe autour d'eux. Les questions peuvent tre r pondues par un seul mot ou une courte phrase, prononc es d'une voix douce et tremblante ou d'un |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | murmure, ou le patient peut tre muet. L'ast rose est une caract ristique fr quente si une enc phalopathie m tabolique ou toxique est responsable de l' tat confusionnel. Dans les stades les plus avanc s de la maladie, la confusion fait place la stupeur et, finalement, au coma (voir chap. 16). Avec l'am lioration de l' tat sous-jacent, ils peuvent repasser par les stades de la stupeur et de la confusion dans l'ordre inverse. Tout cela nous informe qu'au moins une cat gorie de confusion n'est qu'une manifestation des m mes processus pathologiques qui affectent l' veil et la vigilance et, dans leur forme la plus grave, provoquent le coma. Le tableau 19-1 num re quelques-unes des nombreuses causes du type commun d' tat confusionnel global. Les plus fr quentes en m decine g n rale sont les intoxications m dicamenteuses et les enc phalopathies m taboliques endog nes, principalement les d s quilibres lectrolytiques et hydriques (hypoet hypernatr mie, hyperosmolarit ), l'hypercalc mie, les troubles de l' quilibre acido-basique, l'insuffisance r nale et h patique, l'hyperet l'hypoglyc mie, les tats f briles et septiques ( enc phalopathie septique dont il est question plus loin) et l'insuffisance cardiaque et pulmonaire chronique. La maladie diffuse ou multifocale des h misph res c r braux est une autre classe d' tats confusionnels transitoires ou persistants. Les commotions c r brales et les convulsions, en particulier le petit mal ou l' tat de mal pileptique du lobe temporal ou l' tat postictal, et certaines l sions c r brales focales (par exemple, pari tales droites et temporales) peuvent galement tre suivies d'une p riode de confusion. Les l sions focales, le plus souvent des infarctus mais aussi des h morragies, de l'h misph re c r bral droit peuvent voquer un tat confusionnel aigu. De tels syndromes ont t d crits avec des accidents vasculaires c r braux principalement dans le territoire de l'art re c r brale moyenne droite (Mesulam et al ; Caplan et al ; Mori et Yamadori) ; Habituellement, les infarctus ont impliqu le lobe pari tal post rieur ou les r gions frontostriatales inf rieures, mais ils se sont galement produits avec des accidents vasculaires c r braux sur le territoire d'une art re c r brale post rieure. Une vari t de maladies c r brales plus g n ralis es ou multifocales peuvent tre associ es des tats confusionnels transitoires ou persistants. Parmi ceux-ci figurent la m ningite, l'enc phalite, le purpura thrombotique thrombocytop nique (PTT), la coagulation intravasculaire diss min e, les tumeurs, l'h matome sous-dural et les traumatismes cr niens. Un groupe plus restreint de maladies c r brales focales, y compris le sevrage de la drogue et de l'alcool et les infections syst miques, provoque le d lire, comme nous le verrons ci-dessous. Physiopathologie des tats confusionnels Tout ce qui a t dit ce sujet au chapitre 16 concernant le coma s'applique au moins un sous-groupe des tats confusionnels. Dans la plupart des cas, aucun changement pathologique coh rent n'est observ car les anomalies sont m taboliques et subcellulaires. Comme nous l'avons vu au chapitre 2, l' lectroenc phalogramme (EEG) est presque toujours anormal, m me dans les formes b nignes de ce syndrome, contrairement au delirium tremens, o les changements peuvent tre relativement mineurs. Des ondes lentes bilat rales haute tension de l'ordre de 2 4 par seconde (delta) ou de 5 7 par seconde (th ta) sont les signes habituels de confusion. Ces changements refl tent certainement un aspect du probl me central : l'alt ration diffuse des m canismes c r braux r gissant la vigilance et l'attention et la propri t de coh rence conf r e par ces fonctions. Ne serait-ce que th oriquement, l'incoh rence mentale et la pens e et le comportement d sorganis s des tats confusionnels refl tent la perte d'activit int gr e de toutes les r gions associatives du cortex, comme mentionn plus haut dans le chapitre. Cela se manifeste le mieux chez le patient subissant un sevrage de l'alcool apr s une p riode prolong e d'intoxication, c'est- -dire le delirium tremens. Les sympt mes se d veloppent g n ralement sur une p riode de 2 ou 3 jours. Les premiers signes sont une difficult de concentration, une irritabilit agit e, des tremblements croissants et de l'insomnie. Il peut y avoir une d sorientation momentan e, une remarque inappropri e occasionnelle, ou des illusions ou des hallucinations passag res. Ces premiers sympt mes laissent rapidement place un tableau clinique qui est l'un des plus color s de la m decine. Le patient est inattentif et incapable de percevoir les l ments de sa situation. Il peut parler sans cesse et de mani re incoh rente, et avoir l'air afflig et perplexe ; Son expression peut tre en accord avec de vagues notions d' tre ennuy ou menac par quelqu'un. D'apr s sa mani re et le contenu de son discours, il est vident qu'il interpr te mal le sens des objets et des sons ordinaires, identifi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e mal les personnes qui l'entourent et prouve des hallucinations visuelles, auditives et tactiles vives, souvent d'un type des plus d sagr ables. Au d but, le patient peut tre mis en contact avec la r alit et peut identifier l'examinateur et r pondre correctement aux autres questions ; Mais presque aussit t, il retombe dans un tat de pr occupation et de confusion, donnant des r ponses incorrectes et tant incapable de penser de mani re coh rente. Au fur et mesure que le processus volue, le patient ne peut pas se d barrasser de ses hallucinations et est incapable de faire des r ponses significatives aux questions les plus simples et est profond ment distrait et d sorient . Le sommeil est impossible ou ne se produit que lors de br ves siestes. La parole est r duite un marmonnement inintelligible. Les signes d'hyperactivit du syst me nerveux autonome, plus que tout autre, distinguent le d lire des autres tats confusionnels. Des tremblements de fr quence rapide et des mouvements saccad s et agit s sont pratiquement toujours pr sents et peuvent tre de grande amplitude. Le visage est rouge, les pupilles sont dilat es et les conjonctives sont inject es ; Le pouls est rapide, la pression art rielle lev e et la temp rature peut tre lev e. Il y a une transpiration excessive. La plupart de ces signes sont le reflet d'une hyperactivit du syst me nerveux sympathique. L'indication la plus certaine de l'affaissement de l'attaque est l'apparition d'intervalles lucides de plus en plus longs et d'un sommeil profond. La r cup ration est g n ralement compl te. R trospectivement, le patient n'a que quelques souvenirs vagues de sa maladie ou aucun souvenir du tout. Des crises uniques peuvent ponctuer le syndrome tout moment, y compris avant son d veloppement. Des fragments du syndrome complet sont courants. Une br ve d sorientation, des hallucinations isol es ou une agitation avec de l g res caract ristiques hypersympathiques se produisent toutes dans les tats de sevrage des m dicaments s datifs, les maladies f briles et avec diverses intoxications ainsi qu'avec le syndrome associ aux anticorps contre le r cepteur NMDA du type associ au t ratome ovarien, avec surdosage de m dicaments sympathiques tels que les inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine ou ceux effets atropiniques (voir ci-dessous), et de l'ingestion de substances psychoactives telles que la phencyclidine (PCP). Le d lire peut galement survenir en association avec un certain nombre de maladies c r brales reconnaissables, telles que l'enc phalite virale (herp s) ou la m ningo-enc phalite, un traumatisme c r bral, une h morragie c r brale apr s une intervention chirurgicale pour un craniopharyngiome ou d'autres tumeurs dans la m me r gion, ou plusieurs accidents vasculaires c r braux emboliques caus s par une endocardite bact rienne subaigu , une embolie h patique ou une embolie graisseuse, ou la suite d'une chirurgie cardiaque ou autre. Le cerveau des patients qui sont morts dans le delirium tremens la suite d'un sevrage alcoolique sans maladie ou blessure associ e ne pr sente g n ralement aucun changement pathologique significatif. La topographie des l sions dans la plupart des d lires qui sont symptomatiques de processus destructeurs sous-jacents est int ressante ; Ils ont tendance tre localis s dans le m senc phale rostral et l'hypothalamus ou dans les lobes temporaux, o ils impliquent les syst mes d'activation r ticulaire et limbique. L'atteinte de l'hypothalamus explique peut- tre l'hyperactivit autonome qui caract rise le d lire dans certains cas de maladie c r brale et l' tat d'auto-anticorps. Le fait que ce ne soient pas les seuls sites concern s est soulign par les observations selon lesquelles un d lire agit aigu s'est produit, bien que rarement, avec des l sions impliquant les gyri fusiforme et lingual et le cortex calcarin (Horenstein et al) ; l'hippocampe et le gyri lingual (Medina et al) ; ou le gyrus temporal moyen (Mori et Yamadori). Des tudes de stimulation lectrique du cortex c r bral humain lors de l'exploration chirurgicale et des tudes par tomographie par mission de positons (TEP) ont mis en vidence l'importance du lobe temporal dans la gen se d'hallucinations visuelles, auditives et olfactives complexes. Les l sions sous-thalamiques et m senc phales peuvent donner lieu des hallucinations visuelles qui ne sont pas d sagr ables et s'accompagnent d'une bonne perspicacit ( hallucinose p donculaire de Lhermitte). Pour des raisons qui ne sont pas faciles expliquer, avec des l sions pontines-m senc phales, il peut y avoir des hallucinations auditives non form es. L'EEG dans le d lire peut montrer une activit lente g n ralis e sym trique de l'ordre de 5 10 par seconde. Dans les degr s plus l gers de d lire, il n'y a g n ralement aucune anomalie ; cela contraste fortement avec le ralentissement et la perturbation g n ralis s de l'activit EEG qui accompagnent la plupart des autres fo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rmes de confusion proportionnellement la gravit de l' tat clinique. L'analyse des conditions propices au d lire sugg re plusieurs m canismes physiologiques. L'alcool et les s datifs sont connus pour avoir un fort effet d presseur sur certaines r gions du syst me nerveux central ; On peut supposer que la d sinhibition et l'hyperactivit de ces parties apr s le sevrage du m dicament sont la base du d lire. Un autre m canisme est l' uvre dans le cas d'infections bact riennes avec septic mie et d'intoxication par certains m dicaments, tels que l'atropine et la scopolamine, dans lesquels les hallucinations visuelles sont une caract ristique pr pond rante. Ici, l' tat d lirant r sulte probablement de l'action directe de la toxine ou de l'agent chimique sur les m mes parties du cerveau. On a longtemps sugg r que certaines personnes sont beaucoup plus sujettes au d lire que d'autres, mais il y a lieu d'en douter. Il y a de nombreuses ann es, Wolff et Curran ont montr que des personnes s lectionn es au hasard d veloppaient un d lire si les m canismes causaux taient fortement op rants. Ce n'est pas surprenant, car toute personne normale peut, dans certaines circonstances, prouver des ph nom nes semblables ceux du d lire. Une personne en bonne sant peut tre amen e avoir des hallucinations en tant isol e pendant plusieurs jours dans un environnement exempt de stimulation sensorielle (privation sensorielle). Une relation entre le d lire et les tats de r ve a galement t postul e ; Les deux se caract risent par une perte d'appr ciation du temps, une richesse d'images visuelles, une indiff rence aux incoh rences et une mise l' preuve de la r alit d fectueuse . Les formulations dans le domaine de la psychiatrie dynamique semblent expliquer plus raisonnablement le contenu topique du d lire que son apparition. Wolff et Curran, apr s avoir observ le m me contenu dans des attaques r p t es de d lire de diff rentes causes, ont conclu que le contenu d pend davantage de l' ge, du sexe, du patrimoine intellectuel, de la profession, des traits de personnalit et des exp riences pass es que de la cause du d lire. (Voir aussi chap. 42) En examinant la physiopathologie de la confusion, il faut souligner nouveau que l'intoxication m dicamenteuse, y compris par des m dicaments prescrits par des m decins, est l'une des causes les plus courantes dans la pratique. Les syndromes les plus distinctifs sont ceux caus s par des m dicaments qui ont des propri t s anticholinergiques directes ou indirectes. Le d lire associ ces agents est d'origine centrale, mais peut s'accompagner de manifestations anticholinergiques p riph riques. Ce point est essentiel dans l' valuation diff rentielle des tats confusionnels agit s, car d'autres compos s, en particulier les agents s rotoninergiques utilis s pour traiter la d pression, peuvent galement produire du d lire. Ainsi, en plus de la confusion, les niveaux toxiques de compos s anticholinergiques provoquent g n ralement une peau s che, une bouche s che, une diminution de la motilit intestinale et une h sitation urinaire, voire une r tention franche. (La maxime clinique qui s'applique est rouge comme une betterave, sec comme un os, aveugle comme une chauve-souris, chaud comme un li vre et fou comme un chapelier . La derni re partie de ce moyen mn motechnique a galement t rattach e la d mence due l'intoxication au mercure [V. Mintzer et Burns].) En revanche, dans le syndrome s rotoninergique toxique associ des doses excessives d'antid presseurs, la salivation est normale, la transpiration est augment e et l'intestin est hyperactif ; La diarrh e est fr quente. De plus, les r flexes tendineux profonds peuvent tre exag r s, et il y a souvent clonus ou myoclonus comme d crit par Birmes et associ s. Les m dicaments activit dopaminergique utilis s dans le traitement de la maladie de Parkinson sont connus pour l'induction de la confusion ou du d lire, mais il semble que la maladie sous-jacente fournisse un substrat important. Les compos s alli s ayant des actions sympathomim tiques, tels que la coca ne et la phencyclidine, produisent un d lire hallucinatoire, et d'autres encore ayant des propri t s pharmacologiques diff rentes, telles que l'activit glutaminergique, peuvent entra ner une vari t de fragments d lirants ou une hallucinose pure. Une autre entit qui surgit dans ce contexte est le syndrome malin des neuroleptiques, un tat associ une confusion agit e suivie d'une stupeur. Cependant, les caract ristiques du syndrome malin des neuroleptiques (SMN) sont une rigidit musculaire progressive et des signes de myon crose, comme l'indiquent les l vations de la cr atine kinase s rique ; Habituellement, il y a en outre une certaine l vation de la temp rature corporelle. L'examen clinique et une anamn se approfondie aident grandement d terminer quelle cat gorie de m dicament est impliqu e. Maladie d mente compliqu e par des tats confusionnels et le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d lire chez les personnes g es Les m decins ne connaissent que trop bien la situation d'un patient g qui entre l'h pital avec une maladie m dicale ou chirurgicale ou qui commence un traitement m dicamenteux prescrit et qui pr sente une confusion mentale nouvellement acquise. Vraisemblablement, la responsabilit cet tat est d termin e par une maladie c r brale pr existante, le plus souvent la maladie d'Alzheimer, mais parfois la maladie de Parkinson, plusieurs petits infarctus c r braux profonds ou un autre processus de d mente, qui peut ou non avoir t vident pour la famille auparavant. Toutes les caract ristiques cliniques que l'on observe dans les tats confusionnels aigus peuvent tre pr sentes, mais leur gravit varie consid rablement. La confusion peut se refl ter uniquement dans l'incapacit du patient relater l'histoire de la maladie de mani re s quentielle, ou elle peut tre si grave que le patient est pratiquement non compos mentis. Une analyse d'autres tudes par Witlox et ses coll gues a estim que le risque de d mence chez les personnes de plus de 85 ans si un pisode de confusion mondiale s'est produit est pr s de 9 fois plus lev que chez d'autres personnes du m me ge. Des auteurs faisant autorit ont sugg r que la confusion est la cause de la d mence ult rieure, mais les preuves ce sujet font d faut jusqu' pr sent. La famille et m me le m decin traitant identifient souvent le probl me comme tant soudain et sans pr c dent, car le patient semblait bien fonctionner auparavant. Cependant, des questions minutieuses sur la capacit ind pendante du patient g rer les finances et les courses, organiser les affaires du m nage, conduire, entretenir des relations avec les voisins ou la famille, et m me des pisodes ant rieurs de confusion auxquels la famille a pr t peu d'attention, sont g n ralement d couvertes. Bien que presque toutes les maladies compliqu es puissent faire ressortir un tat confusionnel chez une personne g e, les plus courantes sont les maladies infectieuses f briles ; les traumatismes, notamment les commotions c r brales ; op rations chirurgicales, anesth sie g n rale et m dicaments pr op ratoires et postop ratoires ; m me de petites quantit s de m dicaments contre la douleur ou s datifs utilis s pour quelque cause que ce soit ; et l'insuffisance cardiaque congestive, les maladies respiratoires chroniques et l'an mie s v re, en particulier l'an mie pernicieuse. En ce qui concerne les m dicaments, ceux-ci, m me ceux qui semblent inoffensifs, peuvent provoquer le syndrome (par exemple, les bloqueurs d'histamine utilis s pour r duire l'acide gastrique, les anticonvulsivants, les corticost ro des et la l-dopa, et certains antibiotiques). Souvent, une tiologie multifactorielle est impliqu e par les m decins et les crivains dans ce domaine et une mauvaise vue et une mauvaise audition sont incluses dans ce terme ambigu et insatisfaisant, en particulier lorsqu'un d s quilibre lectrolytique mod r ment s v re ou une insuffisance r nale sont ajout s la combinaison d'autres facteurs. Certes, il est difficile de d terminer lequel des nombreux facteurs possibles est responsable de la confusion du patient, et il peut souvent y en avoir plus d'un. Chez un patient cardiaque, par exemple, la fi vre, l'hypoxie ou l'hypercarbie, un ou plusieurs m dicaments et un d s quilibre lectrolytique peuvent chacun y contribuer. Pour une perspective sur les contributions relatives la confusion chez les personnes g es de divers facteurs m dicaux et pharmacologiques, le lecteur peut consulter la revue d'Inouye et de ses coll gues. Dans le cas de la fi vre et de la confusion, en particulier chez les personnes g es, le probl me de l' enc phalopathie septique est propos comme explication, mais il peut s'agir simplement d'une reformulation du probl me bien connu des infections, comme la pneumonie, menant une confusion ou un d lire global qui a t largement discut dans la litt rature plus ancienne d'Osler. Young a attir l'attention sur la fr quence lev e de ce trouble chez les patients gravement malades, 70 % de leurs patients bact ri miques, et son accompagnement par une polyneuropathie dans une forte proportion de cas. La rigidit paratonique des membres (une action d'opposition de la part du patient qui est proportionn e l'effort de l'examinateur pour d placer les membres) est un accompagnement presque universel ; Selon ces auteurs, les signes focaux des nerfs c r braux ou cr niens ne sont pas rencontr s. Toutes les autres causes potentielles d'un tat confusionnel doivent, bien s r, tre exclues avant d'attribuer l' tat une infection sous-jacente. L'EEG est ralenti proportionnellement au niveau de conscience, mais il montre de l gers changements m me chez le patient bact ri mique qui est pleinement alerte. Le liquide c phalo-rachidien est normal ou a une concentration en prot ines l g rement lev e. Bien qu'il ne fasse aucun doute que les patients jeunes |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et en bonne sant peuvent devenir confus lorsqu'ils sont atteints d'une forte fi vre et d'infections accablantes telles que la pneumonie, la plupart des cas d'enc phalopathie septique sont de type d mence obscurcie chez le patient plus g . Le point soulev par Young est que des degr s subtils de confusion sont omnipr sents avec les infections graves de nombreuses vari t s. Parmi les cas les plus d routants de ce type figurent des personnes g es en bonne sant que nous avons observ es qui ont d velopp un d lire agit la suite d'une infection de la colonne vert brale apr s une intervention chirurgicale. Le d lire a cess dans les heures qui ont suivi le drainage d'un abc s. La litt rature plus ancienne contient des exemples similaires d'infection en espace ferm dans d'autres endroits. Le chapitre de Young peut tre consult pour une exposition des diverses th ories de la pathogen se de cet tat. Une forte fi vre elle-m me (sup rieure 40,6 C [105 F]) est probablement une explication ad quate de la confusion dans certains cas. Un tat confusionnel global similaire se produit chez les patients souffrant de br lures graves (enc phalopathie des br lures). Tout ce qui a t dit ci-dessus est vrai pour le patient atteint d'un tat confusionnel postop ratoire indescriptible, dans lequel un certain nombre de facteurs, tels que la fi vre, l'infection, la d shydratation et les effets m dicamenteux et anesth siques, sont impliqu s. Dans une tude portant sur 1 218 patients postop ratoires par Moller et ses coll gues, l' ge avanc tait de loin le facteur le plus important associ une confusion persistante apr s une op ration ; Mais un certain nombre d'autres facteurs, notamment la dur e de l'anesth sie, la n cessit d'une deuxi me op ration peu de temps apr s la premi re, l'infection postop ratoire et les complications respiratoires, taient galement pr dictifs de difficult s mentales dans les jours suivant l'intervention. Comme nous le verrons plus loin, la confusion apparaissant apr s une intervention chirurgicale peut sugg rer une d mence sous-jacente ou tre pr dictive du d veloppement futur de la d mence. Ce qui est tout aussi important, c'est que l' pisode confusionnel peut ne pas se r soudre enti rement avant des semaines ou des mois, comme indiqu ci-dessous. Un interrogatoire minutieux de la famille r v le souvent un d clin subtil du fonctionnement quotidien au cours des mois ou des ann es pr c dents. L'alcoolisme non reconnu et les effets de sevrage causent sans aucun doute le m me probl me assez souvent dans les services chirurgicaux (voir aussi Accident vasculaire c r bral avec chirurgie cardiaque au chapitre 33). Lorsque ces patients se r tablissent d'une maladie m dicale ou chirurgicale, ils retournent g n ralement leur tat pr morbide, bien que leurs lacunes, maintenant port es l'attention de la famille et du m decin, soient beaucoup plus videntes qu'auparavant. Pour cette raison, les familles dateront le d but d'une d mence au moment de la maladie ou de l'intervention chirurgicale, et continueront minimiser le d clin progressif ant rieur de la cognition. Dans d'autres cas, cependant, la maladie aigu semble marquer le d but d'un d clin persistant de la clart mentale qui, au fil du temps, peut tre identifi comme une maladie d mente. Un probl me connexe qui a fait l'objet d'une tude est la perte cognitive persistante apr s une maladie critique. Les taux de ce changement irr versible sont apparemment lev s, jusqu' un quart des patients gravement malades dans certaines s ries, mais des estimations pr cises sont difficiles obtenir en raison du manque de tests psychom triques avant la maladie. Ce probl me a attir de plus en plus d'attention au cours des derni res d cennies en tant que cause d' tats confusionnels autrement obscurs. Il est discut dans les chap. 15 et 16, mais nous remarquons seulement ici que le processus ne peut tre d crit cliniquement qu'en raison de petites contractions myocloniques ou d'un battement des paupi res. La seule fa on certaine d'arriver au diagnostic ou d'exclure le diagnostic est d'utiliser une surveillance EEG pendant plus de 30 minutes d'enregistrement si possible. On soup onne des crises non convulsives en particulier chez les pileptiques connus, les patients septiques et dans certaines maladies m dicales telles que le TTP. Une faible proportion de psychoses de type schizophr nique ou bipolaire se manifestent d'abord au cours d'une maladie aigu ou la suite d'une op ration ou d'une parturition et doivent tre distingu es d'un tat confusionnel aigu. L' tat maniaque en particulier peut produire un tat ouvertement confusionnel, mais le patient dort peu, est enclin crire excessivement et, contrairement au patient ayant un tat confusionnel global, passe d'un sujet l'autre d'une mani re vaguement pertinente, fait des erreurs d'identification bizarres ou inhabituelles des personnes, et est r ticent laisser l'examinateur sortir de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la pi ce ou l'oppos . est impoli et demande au m decin ou un entourage de partir imm diatement. Rarement, un tat catatonique fera sa premi re apparition dans ces circonstances. Une relation de cause effet entre la psychose et la maladie est recherch e mais ne peut tre tablie. La psychose peut avoir pr c d la maladie, mais n'a pas t reconnue. L' tude diagnostique de la maladie psychiatrique doit alors se poursuivre dans les lignes sugg r es au chapitre 48. Une observation attentive r v le g n ralement un sensorium clair et une m moire relativement intacte, caract ristiques qui permettent de diff rencier un tat confusionnel ou d lirant aigu ou une d mence. Les syndromes eux-m mes et leurs principales causes cliniques constituent la seule base satisfaisante pour la classification jusqu' ce que leurs causes r elles et leur physiopathologie soient d couvertes (voir tableau 19-1). La premi re tape du diagnostic consiste reconna tre que le patient est confus. C'est vident dans la plupart des cas, mais, comme nous l'avons soulign plus haut, les formes les plus b nignes, en particulier lorsqu'une autre alt ration de la personnalit est pro minente, peuvent tre n glig es. Parfois, la meilleure fa on d'attirer l'attention du patient est de parler doucement ou de chuchoter plut t que de crier ou d'utiliser une amplitude de voix conversationnelle. Un trouble subtil de l'orientation peut tre trahi par une r ponse incorrecte concernant les dates (d cal es de plus d'un jour du mois ou de la semaine), ou par une erreur de nom de l'h pital. La capacit de conserver un intervalle de doigts vers l'avant (normalement 7) et vers l'arri re (normalement 5), d' peler un mot tel que monde ou terre en avant puis en arri re, de r citer les mois de l'ann e dans leur ordre inverse et de soustraire en s rie des 3 de 30 ou des 7 de 100 sont des tests utiles au chevet du patient de la capacit d'attention et d'activit mentale soutenue, bien que certains d'entre eux pr supposent que le patient est alphab tis ou a des connaissances en math matiques. Une autre est l'efficacit de l'ex cution de deux t ches telles que taper alternativement avec chaque main tout en lisant haute voix. La m moire des v nements r cents est l'un des tests les plus d licats de la fonction mentale ad quate et s'accomplit facilement en demandant au patient de raconter les d tails de son entr e l'h pital ; examens effectu s les jours pr c dents ; nommer le pr sident, le vice-pr sident ; et r sumant les principaux v nements d'actualit , comme indiqu au chapitre 21. Les erreurs de performance ne doivent pas tre minimis es ou attribu es l' ge, car elles peuvent pr sager de graves probl mes venir pendant l'hospitalisation. Une fois qu'il est tabli que le patient est confus, le diagnostic diff rentiel doit tre pos entre un tat confusionnel aigu associ une sous-activit psychomotrice, un d lire, une d mence obscurcie et un tat confusionnel qui complique une maladie c r brale focale. Cela se fait en tenant compte du degr de vigilance, de l' veil, de l'activit psychomotrice et hallucinatoire du patient, des troubles de la m moire et des impulsions, ainsi que de la pr sence ou de l'absence d'ast risque ou de myoclonie ou de signes d'hyperactivit du syst me nerveux autonome et de maladie c r brale g n ralis e ou focale. Lors de l'examen neurologique, une attention particuli re doit tre accord e la pr sence ou l'absence de signes neurologiques focaux, ainsi qu' l'ast rixie, la myoclonie et aux convulsions. Chez le patient atteint de d mence chronique, il y a g n ralement un certain nombre de signes de lib ration frontale , tels que le grattage des draps et des v tements, la saisie, le t tonnement, la succion et la rigidit paratonique des membres. Cependant, certains patients d ments sont aussi d concert s que ceux atteints de psychose confusionnelle, et les deux affections ne se distinguent que par des diff rences dans leur mode d'apparition et leur chronicit . Cela sugg re que les parties affect es du syst me nerveux peuvent tre les m mes dans les deux conditions. Parfois, une l sion de l'h misph re gauche provoquant une l g re aphasie de Wernicke ressemble un tat confusionnel en ce sens que le flux de la parole et de la pens e est incoh rent. La pr dominance de paraphasies et de n ologismes dans la parole spontan e, les difficult s de compr hension auditive et le comportement non verbal normal marquent le trouble comme tant de nature aphasique. Cependant, un probl me de nommage peut tre plus fr quent dans les tats confusionnels mondiaux non aphasiques, comme il a t mentionn plus t t dans le chapitre et soulign dans un bref article de Geschwind. Dans ces circonstances, la parole spontan e n'est pas affect e. La distinction entre un tat confusionnel aigu et la d mence est parfois difficile, en particulier si le mode d'apparition et l' volution du d clin mental ne sont pas connus. On dit que le pa |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tient atteint d'un tat confusionnel aigu a un sensorium trouble (un terme ambigu faisant r f rence un complexe de sympt mes d'inattention, de d sorientation, peut- tre de somnolence et d'une inclination aux perceptions inexactes et parfois aux hallucinations et aux d lires), tandis que le patient atteint de d mence a g n ralement un sensorium clair. Comme indiqu pr c demment, la schizophr nie et la psychose bipolaire, en particulier avec la manie, peuvent g n ralement tre s par es des tats confusionnels par la pr sence d'un sensorium clair et d'une fonction de m moire relativement intacte. Un examen m dical et neurologique approfondi, une tomodensitom trie ou une IRM, et en cas de fi vre ou sans autre cause apparente, une num ration globulaire, une radiographie pulmonaire et une ponction lombaire doivent tre effectu s. Les r sultats m dicaux, neurologiques et de laboratoire (y compris les mesures de Na, Ca, CO2, azote ur ique sanguin [BUN], NH3, calcium, glucose, Pao2, Pco2, d pistage toxique ) d terminent la maladie sous-jacente et son traitement, et ils fournissent galement des informations concernant le pronostic. Une approche des tests de laboratoire qui sont utiles pour r v ler les conditions courantes qui donnent lieu l' tat confusionnel, lorsque la cause n'est pas vidente d'elle-m me partir de l'anamn se et de l'examen physique, est donn e dans Tableau 19-2 ; Mais comme toujours, le choix des tests est r gi par les circonstances cliniques. Ces d tails sont de la plus haute importance. On estime que 20 25 % des patients hospitalis s malades prouvent un certain degr de confusion ; de plus, les patients g s qui d lirent ont un niveau de mortalit significatif, diversement estim entre 22 et 76 % selon Weber et ses coll gues. Les soins optimaux commencent par l'identification des personnes risque de d lire, y compris celles qui souffrent d'une d mence sous-jacente, de maladies m dicales pr existantes ou d'ant c dents d'alcoolisme ou de d pression grave. De plus, le d lire est plus fr quent chez les hommes et, sans surprise, il est plus probable lorsque la fonction sensorielle est d j alt r e (perte de la vision et de l'ou e) (Burns et coll. ; Weber et al). L'effort principal vise liminer le probl me m dical sous-jacent, en particulier cesser de prendre des drogues ou des agents toxiques. D'autres objectifs importants sont de calmer le patient agit et de le prot ger contre les blessures. Une infirmi re, un pr pos ou un membre de la famille doit tre aupr s d'un patient gravement confus si cela peut tre organis . Une pi ce avec un clairage naturel ad quat aidera cr er un rythme diurne d'activit et r duire le coucher de soleil . Il est souvent pr f rable de laisser un patient agit se promener dans la pi ce plut t que de le retenir au lit, ce qui peut augmenter sa peur ou son excitation et l'amener lutter jusqu' l' puisement, l'effondrement ou l'automutilation. Le patient moins actif peut tre maintenu au lit par des barri res lat rales, des entraves aux poignets ou un drap ou un gilet de contention. Des explications sensibles de ces contraintes la famille doivent tre faites en termes qui mettent l'accent sur la sant et la s curit du patient. Le patient compl tement veill mais l g rement confus doit tre autoris s'asseoir ou marcher une partie de la journ e, moins que la maladie primaire ne le contre-indique. Tous les m dicaments qui pourraient tre responsables de l' tat confusionnel aigu ou du d lire doivent tre arr t s si cela peut tre fait en toute s curit . Il s'agit notamment des s datifs, des anxiolytiques, des narcotiques, des anticholinergiques, des antispasticit s et des corticost ro des, de la l-dopa, du m toclopramide et de la cim tidine, ainsi que des antid presseurs, des antiarythmiques, des anti pileptiques et des antibiotiques. Malgr la n cessit d' tre parcimonieux avec les m dicaments dans ces circonstances, l'halop ridol, la qu tiapine et la risp ridone sont utiles pour calmer le patient gravement agit et hallucin , mais ils doivent galement tre utilis s aux doses efficaces les plus faibles. Une exception est le sevrage de l'alcool ou des s datifs, dans lesquels le chlordiaz poxide ou d'autres diaz pines sont favoris s par la plupart des m decins (voir Chap. 41). Chez les patients d lirants, le but de la s dation est d'assurer le repos et le sommeil, d' viter l' puisement et de faciliter les soins infirmiers, mais il faut tre prudent lorsqu'on tente de supprimer compl tement le d lire. Les bains chauds taient galement connus dans le pass pour tre efficaces pour calmer le patient d lirant, mais les h pitaux n'ont plus d'installations pour cette m thode de traitement pr cieuse. Il semblerait vident qu'il faut s'efforcer d' viter le probl me de la confusion chez les patients g s hospitalis s, ce qui comprend l'identification pr coce des personnes risque, en particulier les personnes atteintes de d mence naiss |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ante, une r orientation fr quente vers l'environnement l'aide de panneaux, de rappels verbaux et d'une horloge ; activit s stimulantes mentalement ; marche plusieurs fois par jour ou exercices similaires lorsque cela est possible ; et l'attention port e la fourniture d'appareils visuels et auditifs aux patients atteints de ces d ficiences. Ils ont enregistr une r duction de 40% de la fr quence d'une maladie confusionnelle par rapport aux patients qui n'ont pas re u ce type de programme organis . Les strat gies pr ventives du type qu'elles d crivent sont les plus importantes chez les personnes g es, m me celles qui ne sont pas atteintes de d mence manifeste, mais un plan de routine est conseill afin que les infirmi res et le personnel auxiliaire soient en mesure de les appliquer de mani re coh rente. Enfin, le m decin doit tre conscient des avantages de nombreuses petites mesures th rapeutiques qui apaisent la peur et la suspicion et r duisent la tendance aux hallucinations. La pi ce doit tre faiblement clair e la nuit et, si possible, le patient ne doit pas tre d plac d'une pi ce l'autre. Chaque proc dure doit tre expliqu e au patient, m me les plus simples comme la prise de la tension art rielle ou de la temp rature. C'est peut- tre une consolation et aussi une source de satisfaction professionnelle de se rappeler que la plupart des patients confus et d lirants se r tablissent s'ils re oivent des soins m dicaux et infirmiers comp tents (et sont presque toujours amn siques pour l' preuve). La famille peut tre rassur e sur ce point, mais pr venue que l'am lioration peut prendre plusieurs jours ou semaines et que des pisodes de confusion peuvent exposer une d mence sous-jacente. Ils doivent galement comprendre que le comportement anormal du patient n'est pas volontaire, mais plut t symptomatique d'une maladie c r brale transitoire. (Voir aussi le chapitre 41 pour des aspects sp cifiques de la prise en charge du d lire d au sevrage de l'alcool et d'autres m dicaments s datifs-hypnotiques.) Birmes P, Coppin D, Schmitt L, et al : Syndrome s rotoninergique : une br ve revue. CMAJ 168:1439, 2003. Burns A, Gallagley A, Byrne J : D lire. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75:362, 2004. Caplan LR, Kelly M, Kase CS, et al : Image miroir de l'aphasie de Wernicke. Neurologie 36:1015, 1986. Engel GL, Romano J : D lire : un syndrome d'insuffisance c r brale. J Chronic Dis 9:260, 1959. Geschwind N : Troubles non aphassiques de la parole. Int J Neurol 4:207, 1964. Horenstein S, Chamberlin W, Conomy T : Infarctus des r gions fusiforme et calcarine : d lire agit et h mianopsie. Trans Am Neurol Assoc 92:85, 1967. Inouye SK, Bogardus ST, Charpentier PA, et al : Une intervention plusieurs composantes pour pr venir le d lire chez les patients g s hospitalis s. N Engl J Med 340:669, 1999. Inouye SK, Westendorp GJ, Saczynksi JS : D lire chez les personnes g es. Lancet 383:911, 2014. Kahlbaum KL : Catatonia (Die Katatonie oder das spannungsirresein). Johns Hopkins University Press, Baltimore, 1973. Kahn E : Personnalit s psychopathes. New Haven, CT, Yale Presses universitaires, 1931. Lipowski ZJ : D lire : tats confusionnels aigus. New York, Oxford University Press, 1990. Medina JL, Rubino FA, Ross A : D lire agit caus par un infarctus de la formation de l'hippocampe, gyri fusiforme et lingual. Neurologie 24:1181, 1974. Mesulam MM : R seaux attentionnels, tats confusionnels et syndromes de n gligence. Dans : Mesulam MM (ed) : Principes de neurologie comportementale et cognitive. Oxford, Royaume-Uni, Oxford University Press, 2000, p. 174-256. Mesulam MM, Waxman SG, Geschwind N, et al : tats confusionnels aigus avec infarctus c r brals moyens droits. J Neurol Neurosurg Psychiatry 39:84, 1976. Mintzer J, Burns A : Effets secondaires anticholinergiques des m dicaments chez les personnes g es. J R Soc Med 93:457, 2000. Moller JT, Cluitmans P, Rasmussen LS : Dysfonctionnement cognitif postop ratoire long terme chez les personnes g es : tude ISPOCD1. Lancet 351:857, 1998. Mori E, Yamadori A : tat confusionnel aigu et d lire agit aigu. Arch Neurol 44:1139, 1987. Stauder HK : Die todliche Katatonie. Arch Psychiatr Nervenkrankh 102:614, 1934. Weber JB, Coverdale JH, Kunik ME : D lire : tendances actuelles en mati re de pr vention et de traitement. Intern Med J 34:115, 2004. Witlox J, Eurelings LS, de Jonghe JF, et al : D lire chez les patients g s et le risque de mortalit apr s la sortie, d'institutionnalisation et de d mence. JAMA 304:443, 2010. Wolff HG, Curran D : Nature du d lire et tats alli s. Arch Neurol Psychiatry 33:1175, 1935. Young GB : Autres troubles inflammatoires. Dans : Young GB, Ropper AH, Bolton CF (eds) : Coma et conscience alt r e. McGraw-Hill, New York, 1998, p. 271 303. la d mence, le syndrome amn sique et le Neurologie de l'intelligence et de la m moire De plus en plus, mesure que la population g e augmente, le neurologue est consult parce qu'une person |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ne par ailleurs en bonne sant commence chouer mentalement et perd sa capacit fonctionner efficacement au travail ou la maison. Cela peut indiquer le d veloppement d'une maladie c r brale d g n rative, d'une tumeur c r brale, de plusieurs accidents vasculaires c r braux, d'h matomes sous-duraux chroniques, d'une intoxication m dicamenteuse, d'une m ningo-enc phalite chronique (comme caus e par le VIH ou la syphilis), d'une hydroc phalie pression normale ou d'une maladie d pressive. Auparavant, il n'y avait pas grand-chose faire contre ces Mais il existe aujourd'hui des moyens efficaces de traiter plusieurs de ces affections et, dans certains cas, de r tablir une capacit normale chez le patient. De plus, les technologies de diagnostic permettent de reconna tre plus t t le processus pathologique sous-jacent, am liorant ainsi les chances de gu rison ou de pr vention de la progression de la maladie. Les d finitions des tats d'esprit normaux et anormaux ont t examin es au chapitre 19, o il a t soulign que le terme d mence d signe une d t rioration persistante de la fonction intellectuelle ou cognitive avec peu ou pas de perturbation de la conscience ou de la perception. Dans le langage m dical actuel, le terme est utilis pour d signer un syndrome de m moire d faillante et d'autres fonctions intellectuelles la suite d'une maladie d g n rative progressive chronique du cerveau. Une telle d finition est peut- tre trop troite. Le terme inclut plus pr cis ment un certain nombre de syndromes troitement li s caract ris s non seulement par une d t rioration intellectuelle, mais aussi par certaines anomalies comportementales et des changements de personnalit . De plus, la d mence peut tre le r sultat d'une enc phalopathie statique telle qu'un traumatisme cr nien ou une anoxie c r brale ou d'une maladie d g n rative progressive, mais elle diff re de l' tat confusionnel global, ou enc phalopathie, par sa chronicit . Ainsi, il n'est pas possible de d terminer si une personne confuse et amn sique est d mente jusqu' ce qu'un certain temps se soit coul et que les d ficits aient persist , marquant une d mence, ou att nu , signifiant une enc phalopathie. Au-del de la n cessit de bien d finir ces termes, les deux entit s ont des causes diff rentes. Il existe plusieurs tats de d mence de causes et de m canismes diff rents et la d g n rescence des syst mes de neurones c r braux, bien que courante, n'est qu'une des nombreuses causes. De m me, comme nous l'avons vu dans les chapitres pr c dents, il existe une myriade de causes intrins ques (m taboliques) et extrins ques (toxiques) de l'enc phalopathie. Pour comprendre le ph nom ne de d t rioration intellectuelle, il est utile d'avoir une id e de la fa on dont les fonctions intellectuelles, en particulier l'intelligence et la m moire, sont normalement organis es et soutenues, et de la mani re dont les l sions c r brales diffuses et focales provoquent des d ficits dans ces fonctions. La neurologie de l'intelligence est consid r e dans ce chapitre comme un pr lude une discussion sur les d mences et la neurologie de la m moire. L'intelligence, ou comportement intelligent, a t diversement d finie comme une efficacit mentale g n rale , comme une capacit cognitive inn e ou comme la capacit globale ou globale d'un individu agir de mani re d lib r e, penser rationnellement et g rer efficacement son environnement (Wechsler), en d'autres termes, la capacit d'avoir des id es et de raisonner leur sujet. Elle est globale parce qu'elle caract rise le comportement d'un individu dans son ensemble ; Il s'agit d'un agr gat en ce sens qu'il est compos d'un certain nombre de capacit s cognitives ind pendantes et qualitativement distinctes. Ce sujet devrait int resser les neurologues car l'intelligence est perturb e par de nombreux troubles du cerveau mais ne peut pas tre facilement attribu e une r gion c r brale ou une fonction cognitive particuli re. En effet, les d mences et les retards de d veloppement affectent l'intelligence d'une mani re qui ne peut tre expliqu e que par un aspect largement distribu de la fonction c r brale. Comme toute personne duqu e le reconna t, l'intelligence a quelque chose voir avec la fonction c r brale normale. Il est galement vident que le niveau d'intelligence diff re d'une personne l'autre, et que les membres de certaines familles sont exceptionnellement brillants et intellectuellement accomplis, tandis que les membres d'autres familles sont tout le contraire. S'ils sont correctement motiv s, les enfants intelligents excellent l' cole et obtiennent d'excellents r sultats aux tests d'intelligence, bien que cela puisse tre tautologique car les tests sont sp cialement con us pour mesurer certains aspects de la performance. De plus, les premiers tests d'intelligence, mis au point par Binet et Simon en 1905, avaient pour but de pr dire la r ussite scolaire. Le terme quotient intellectuel, ou QI, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | a t introduit par le psychologue allemand Stern et utilis par Terman en 1916 pour le d veloppement des tests d'intelligence. Il d signe le chiffre que l'on obtient en divisant l' ge mental du sujet (tel que d termin par l' chelle de Binet-Simon) par son ge chronologique (jusqu' la 14e ann e) et en multipliant le r sultat par 100. Le QI est corr l , mais seulement de mani re g n rale, avec la r ussite scolaire et, dans une moindre mesure, avec la r ussite ventuelle dans le travail professionnel. Le QI d'un individu augmente avec l' ge jusqu' la 14e la 16e ann e, puis reste stable, au moins jusqu' la fin de la vie adulte. n'importe quel ge, un grand chantillon d'enfants normaux obtient des r sultats de test d'une distribution normale ou gaussienne. Les tudes originales des pedigrees de familles tr s intelligentes et mentalement moins capables, qui ont r v l une concordance frappante entre le parent et l'enfant, ont soutenu l'id e que l'intelligence est dans une large mesure h r ditaire. Cependant, il est devenu vident que les tests utilis s taient galement grandement influenc s par l'environnement dans lequel l'enfant tait lev . De plus, les tests taient moins fiables pour identifier les enfants talentueux qui ne se voyaient pas offrir les meilleures opportunit s. Cela a conduit la croyance tout aussi polaris e mais r pandue que les tests d'intelligence ne sont que des tests de r ussite et que les facteurs environnementaux favorisant la haute performance sont les facteurs importants d terminant l'intelligence. Il est peu probable qu'aucun de ces points de vue ne soit tout fait correct. Des tudes ant rieures sur des jumeaux monozygotes et dizygotes lev s dans la m me famille ou dans des familles diff rentes mettent la question sous un jour plus clair. Les jumeaux identiques, lev s ensemble ou s par ment, ont plus de semblables en intelligence que les jumeaux non identiques lev s dans la m me maison (voir les critiques de Willerman, de Shields, de Slater et Cowie). Une tude sur des jumeaux g s par McClearn et ses coll gues est galement instructive ; M me chez les jumeaux de plus de 80 ans, une partie substantielle (environ 62%) des performances cognitives pouvait tre expliqu e par des traits g n tiques partag s. Ces r sultats sugg rent que l'exp rience de la vie alt re l'intelligence, mais de mani re modeste. Il y a donc une forte suggestion que la dotation g n tique est le facteur le plus important un point de vue qui a t d fendu par Piercy et plus r cemment par Herrnstein et Murray. Cependant, il existe des preuves tout aussi valables que l'apprentissage pr coce modifie le niveau de capacit finalement atteint. De cette fa on, l'intelligence peut tre consid r e non pas comme la somme de facteurs g n tiques et environnementaux, mais comme le produit des deux. Plus important encore, il est g n ralement admis que la r ussite ou la r ussite non scolaire est r gie par des facteurs autres qu'intellectuels, tels que la curiosit , la volont d'apprendre, l'int r t, la pers v rance, la sociabilit , l'ambition ou la motivation des facteurs qui varient consid rablement d'une personne l'autre et ne sont pas du tout mesur s par des tests d'intelligence. En ce qui concerne les m canismes g n tiques impliqu s dans l'h r dit de l'intelligence, on en sait peu. Il y a un exc s d'hommes atteints de ce qu'on appelait auparavant un retard mental, et maintenant moins p jorativement un retard de d veloppement , et il existe plusieurs syndromes bien caract ris s dans lesquels l'h r dit du retard mental est li e l'X, comme d crit dans Chaps. 27 et 37. Il convient galement de noter les mod les de performance quelque peu diff rents entre les hommes et les femmes dans les sous-tests des divers tests d'intelligence (les hommes r ussissent mieux en termes de capacit spatiale et de certaines t ches math matiques). Les m les sont plus susceptibles d' tre affect s par des g nes avantageux ou aberrants sur leur seul chromosome X, tandis que les femelles b n ficient de la mosa que fournie par deux chromosomes X. Dans certaines familles, une intelligence lev e se s pare de certains individus par un mod le li l'X. Des tudes plus approfondies d termineront la validit de ces points de vue et de ce qui s'av rera certainement tre un h ritage polyg nique de l'intelligence et des traits intellectuels. On pourrait penser que la structure et la fonction neurologiques seraient corr l es d'une mani re ou d'une autre avec l'intelligence, mais l'exception du retard pathologique du d veloppement (voir chap. 27 et 37), une telle association a t difficile documenter. Le poids du cerveau et la complexit du mod le convolutif ne sont pas corr l s avec l'intelligence, malgr les id es populaires du contraire, y compris une analyse largement critiqu e du cerveau d'Albert Einstein. (Witelson et ses coll gues ont propos qu'un lobule pari tal inf rieur largi, une aire d'association intermodale, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | expliquait le g nie visuospatial et math matique d'Einstein, mais il s'agit certainement d'une simplification excessive). Seules les mesures de vigilance en laboratoire et de facilit d'enregistrement sensoriel (vitesse des r ponses motrices/temps de r action et reconnaissance rapide des diff rences entre les lignes, les formes ou les images) ont une corr lation coh rente mais encore modeste avec le QI. Cependant, il est int ressant de noter que les caract ristiques morphom triques des r gions du cortex qui sont pr sum es sous-jacentes au QI et aux comp tences verbales, telles que les zones frontales et linguistiques, montrent une composante h r ditaire lorsqu'elles sont mesur es sur des IRM haute r solution (voir Thompson et al). En ce qui concerne les th ories psychologiques de l'intelligence, plusieurs ont traditionnellement eu une influence diff rentes p riodes historiques. L'une est la th orie des deux facteurs de Spearman, qui a not que tous les tests s par s des capacit s cognitives taient corr l s les uns aux autres, sugg rant qu'un facteur g n ral (facteur g) entre dans toutes les performances. Parce qu'aucune des corr lations entre les sous-tests ne s'approchait de l'unit , il a postul que chaque test mesure non seulement cette capacit g n rale (g n ralement identifi e l'intelligence), mais aussi un facteur subsidiaire sp cifique aux tests individuels, qu'il a appel les facteurs s. Une deuxi me th orie, la th orie multifactorielle de Thurstone, a propos que l'intelligence se compose d'un certain nombre de capacit s mentales primaires enti rement s parables, telles que la m moire, la facilit verbale, la capacit num rique, la perception visuospatiale et la capacit de r solution de probl mes, toutes plus ou moins quivalentes. Il a propos que ces capacit s primaires, bien que corr l es, ne sont pas subordonn es une capacit plus g n rale. Pour Eysenck, l'intelligence existe sous trois formes : biologique (la composante g n tique), sociale (d veloppement de la composante g n tique en relation avec les relations personnelles) et un certain nombre de capacit s sp cifiques sujettes des tests psychom triques. La th orie multifactorielle de l'intelligence de Thurstone a t p riodiquement reformul e, par exemple par Gardner, qui a s par six cat gories de capacit s c r brales d'ordre lev , mais les a reformul es en termes plus modernes : linguistique (englobant toutes les fonctions du langage) ; com die musicale (y compris la composition et l'interpr tation) ; logique-math matique (les id es et les travaux des math maticiens) ; spatial (y compris le talent artistique et la cr ation d'impressions visuelles) ; corporelle-kinesth sique (y compris la danse et la performance athl tique) ; et le personnel (conscience de soi et des autres dans les interactions sociales). Il a qualifi chacune d'entre elles d'intelligences, d finies comme la capacit de r soudre des probl mes ou des difficult s et d' tre cr atif dans un domaine particulier. Plusieurs sources de preuves sont rassembl es l'appui de cette r partition des comp tences et des capacit s : (1) chacune peut tre d velopp e un niveau exceptionnellement lev chez certains individus, constituant une virtuosit ou un g nie ; (2) chacun peut tre d truit ou pargn isol ment la suite d'une l sion dans une certaine partie du syst me nerveux ; (3) chez certains individus, c'est- -dire chez les prodiges, une comp tence sp ciale dans l'une de ces capacit s est vidente un ge exceptionnellement pr coce ; (4) Dans le spectre de l'autisme, une ou plusieurs de ces capacit s peuvent tre s lectivement pargn es ou d velopp es un degr anormalement lev (idiot savant). Chacune de ces entit s semble avoir une base g n tique dans la mesure o les capacit s musicales, artistiques, math matiques et athl tiques sont souvent h r ditaires, mais leur d veloppement complet est influenc par des facteurs environnementaux. Il n'y a que des donn es limit es concernant les plus hauts niveaux d'intelligence, identifi s comme g nie. L' tude longitudinale de Terman et Ogden portant sur 1 500 coliers californiens qui ont t initialement test s en 1921 a soutenu l'id e qu'un QI extr mement lev pr disait les r alisations scolaires futures (mais pas la r ussite professionnelle ou la vie). D'autre part, la plupart des individus reconnus comme g nies ont t particuli rement comp tents dans un domaine comme la peinture, la linguistique, la musique, les checs ou les math matiques et un tel g nie n'est pas n cessairement bas sur des scores de QI lev s, bien que certains individus affichent des sup riorit s intermodales, en particulier en math matiques et en musique. Le chapitre 27 traite plus en d tail des aspects du d veloppement de l'intelligence. L'une des th ories dominantes avait t celle de Piaget, qui proposait que l' mergence de l'intelligence s'accomplisse par tapes discr tes li es l' ge : sensorimotrice, de 0 2 ans ; pens e pr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | conceptuelle, de 2 4 ans ; pens e intuitive, de 4 7 ans ; op rations concr tes (conceptualisation), de 7 11 ans ; et, enfin, la p riode des op rations formelles (pens e logique ou abstraite), partir de 11 ans. Ce sch ma implique que la capacit de pens e logique, qui se d veloppe selon un calendrier ordonn , est cod e dans les g nes. Certes, on peut reconna tre ces tats de d veloppement intellectuel chez l'enfant, mais la th orie de Piaget a t critiqu e comme tant anecdotique et manquant de la validation quantitative qui ne pouvait tre d riv e que d' tudes sur une grande population normale. De plus, il ne tient pas compte des capacit s particuli res d'un individu, qui ne se d veloppent g n ralement pas et n'atteignent pas leur maximum en m me temps que les capacit s intellectuelles plus g n rales. On pourrait supposer que la neurologie, incarnant la compr hension de tant de maladies affectant le cerveau, pourrait permettre de v rifier l'une de ces diff rentes th ories de l'intelligence et de d terminer l'anatomie de cette entit cognitive. On peut supposer que le facteur g de l'intelligence de Spearman serait alt r au maximum, par des l sions diffuses, proportionnellement la masse c r brale impliqu e, une id e exprim e par Lashley comme le principe d'action de masse . En effet, selon Chapman et Wolff, il existe une corr lation entre le volume de tissu c r bral perdu et un d ficit g n ral de la fonction c r brale. D'autres ne sont pas d'accord, affirmant qu'aucun d ficit psychologique universel ne peut tre li des l sions affectant des parties particuli res du cerveau. La v rit se situe probablement entre ces deux points de vue divergents. Selon Tomlinson et ses coll gues, qui ont tudi les effets des l sions vasculaires dans le cerveau vieillissant, les l sions impliquant plus de 50 ml de tissu ont provoqu une r duction g n rale mod r e de la performance, en particulier de la vitesse et de la capacit r soudre des probl mes. Piercy, d'autre part, n'a trouv de corr lations qu'entre des d ficits intellectuels sp cifiques et des l sions de parties particuli res des h misph res gauche et droit. Il est important de reconna tre, par exemple, que les l sions des lobes frontaux, et particuli rement des r gions pr frontales, qui perturbent la planification et les fonctions ex cutives , n'affectent pas de mani re mesurable le QI global mais ralentissent bien s r le traitement mental et d gradent les sous-tests sp cifiques ces comp tences. Ces probl mes sont abord s au chapitre 21 sur les fonctions localis es du cortex c r bral. Les auteurs concluent de l'exp rience et des preuves fournies par des tudes neurologiques que l'intelligence consiste en une combinaison de plusieurs capacit s primaires, chacune d'entre elles pouvant tre h r ditaire et chacune ayant une repr sentation anatomique distincte mais mal d limit e. Pourtant, nous ne sommes pas d'accord avec Thurstone et Gardner pour dire que ces capacit s sp ciales ont un poids quivalent en ce qui concerne ce qui est g n ralement consid r comme l'intelligence . Lorsqu'on les consid re la lumi re des classiques de la litt rature, de l'histoire et de la science, certains d'entre eux, savoir les capacit s linguistiques et math matiques, et peut- tre les capacit s spatiales-dimensionnelles, font plus troitement partie int grante de l'id ation et de la r solution de probl mes. De plus, ils sont les plus touch s par le retard de d veloppement et les maladies d mentes pr coces. Dans la mesure o la facilit avec la performance mentale g n rale, celle n cessitant la manipulation de symboles et de pens es abstraits, marque un individu comme intelligent et que ceux-ci sont en corr lation les uns avec les autres, nous trouvons que le facteur g de Spearman est un concept cr dible mais toujours pas satisfaisant pour l'intelligence. Les donn es neurologiques, bien qu'incapables de localiser les sources d'un facteur g n ral de l'intelligence, n'excluent certainement pas sa possibilit une possibilit qui est in vitablement mesur e dans de nombreux tests diff rents des fonctions c r brales. Il s'exprime si les connexions entre les lobes frontaux et d'autres parties du cerveau sont intactes, car l'attention, l' lan et la motivation sont des attributs psychologiques non cognitifs d'une importance fondamentale pour la performance r sident dans ce lobe. Il est galement possible, voire probable, que les zones associatives du lobe pari tal du cerveau soient engag es dans le traitement des exp riences sensorielles et leur manipulation sous forme symbolique. Cela s'applique galement la capacit de relier les pens es les unes aux autres et aux concepts stock s, mais ici, la m moire, les symboles et les noms, n cessitant la pleine fonction des lobes temporaux, jouent un r le central. Les interrelations entre certaines de ces capacit s sp ciales ont t soigneusement analys es par Luria (voir aussi la section sur les lobes frontau |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | x au chapitre 21). Un compte rendu du sujet du QI et de l'intelligence peut galement tre trouv dans la monographie de Mackintosh. Un probl me tout aussi complexe se pose dans l'analyse neurologique de la plus haute r alisation humaine et de la m thode de progr s humain, savoir la cr ativit . D'une certaine mani re, la cr ativit est li e des comp tences sp ciales dans le sens de l'intelligence bas e sur les modalit s de Gardner, en particulier en ce qui concerne le travail artistique, mais les structures c r brales impliqu es dans l'esth tique et l'abstraction sont obscures, comme le souligne Zeki. Une certaine compr hension est tir e du fait que l'intelligence et la capacit de r solution de probl mes ne sont qu'approximativement li es la cr ativit et qu'il existe des absences cong nitales et des d ficiences d'appr ciation des comp tences visuelles, artistiques ou math matiques. La capacit d' tre cr atif peut tre inhib e par d'autres fonctions du cerveau, comme l'a expos le cas d crit par Seeley et ses coll gues d'une femme atteinte de d mence frontotemporale dont les capacit s artistiques ont merg lorsque sa facilit avec le langage s'est d t rior e. Comme nous l'avons soulign dans le chapitre suivant, comme l'intelligence, des traits tels que la cr ativit ne r sident presque certainement pas dans un lobe ou une structure particuli re du cerveau et peuvent d pendre du surd veloppement de certaines zones associatives, ainsi que de la pulsion du lobe frontal et, bien s r, ne se manifestent pleinement que par l'exposition et l'encouragement. La d mence est un syndrome comprenant la perte de plusieurs capacit s intellectuelles s parables mais qui se chevauchent. Il se pr sente donc dans un certain nombre de combinaisons diff rentes. Ces constellations de d ficits intellectuels constituent les anomalies cliniques pr minentes d'un grand nombre de maladies c r brales et sont parfois pratiquement les seules anomalies. Le tableau 20-1 num re les types les plus courants de maladies d mentes et leur fr quence relative. Ce qui nous convient de noter dans les chiffres de ce tableau, c'est le niveau apparemment lev de pr cision du diagnostic bas sur l' valuation clinique. Certes, les tests sp cialis s qui sont maintenant disponibles am liorent la pr cision du diagnostic, mais de mani re assez constante, l'examen post-mortem confirme que le diagnostic clinique de la maladie d'Alzheimer est sup rieur 80 % lorsque des crit res de recherche stricts sont utilis s (tableau 20-2). (La fr quence lev e de cette maladie dans la population g e rend la probabilit d'un diagnostic correct lev e). Dans la plupart des cas, les d mences d g n ratives peuvent tre diff renci es par une ou deux caract ristiques cliniques caract ristiques, mais ces distinctions peuvent tre difficiles discerner au d but du processus. En particulier, une proportion de patients que l'on pensait atteints de la maladie d'Alzheimer pr sentent finalement un autre type d'atrophie c r brale d g n rative, comme la maladie corps de Lewy, la paralysie supranucl aire progressive, la maladie de Huntington, la maladie de Parkinson, la d g n rescence corticobasale, la maladie de Pick ou l'une des maladies d g n ratives lobaires frontotemporales. Ou ces patients ont un processus non d g n ratif, tel que la d mence multi-infarctus ou l'hydroc phalie seule ou en combinaison avec l'une des maladies d g n ratives. Il est particuli rement important de noter qu'environ 10 % des patients qui sont orient s vers un centre neurologique pour une question de d mence s'av rent avoir un trouble psychiatrique ou m tabolique potentiellement r versible. Il existe galement les groupes de d mences non progressives mentionn s ci-dessus qui sont le r sultat durable d'une seule l sion c r brale et qui n'apparaissent pas dans Tableau 20-2. Dans les pages qui suivent, nous consid rons les syndromes de d ment prototypiques. Comme on l'a soulign , elles sont le plus souvent dues des maladies d g n ratives du cerveau (voir chap. 38) et se produisent moins souvent en tant que composante d'autres cat gories de maladies (vasculaires, traumatiques, infectieuses, d my linisantes), qui sont examin es dans les chapitres correspondants. La discussion sur les maladies d mentes est pr c d e d'une description d'un syndrome de d mence naissante, actuellement appel d ficience cognitive l g re. Il est devenu vident que de nombreuses personnes ont des troubles de la m moire qui sont l gers et n'interf rent pas avec le fonctionnement quotidien, mais qui sont tout de m me disproportionn s par rapport l' ge et l' ducation du patient. Il est souvent difficile de diff rencier ce probl me tr s troublant mais moins intrusif, qui peut tre le r sultat du processus normal de vieillissement, de la d mence. La condition a t appel e d ficience cognitive l g re et, dans le pass , trouble de la m moire associ l' ge, ou oubli s nescent b nin, comme discut au chapitre 28. Lors |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | que d'autres aspects du fonctionnement mental sont affect s, des termes tels que d clin cognitif associ au vieillissement ont t utilis s. D finir les limites d'une telle condition s'est av r probl matique, et d terminer le risque de progression vers une maladie d mente qui interf re avec le fonctionnement quotidien, encore plus. Il y a un autre probl me introduit par la pr misse que les individus tr s intelligents devraient d cliner consid rablement aux tests d'intelligence et de m moire pour tre identifi s comme tant en dessous de certaines normes ajust es l' ge. Cependant, une notion a volu selon laquelle la maladie d'Alzheimer et les troubles cognitifs l gers existent dans un spectre (voir Petersen), et l'une des principales valeurs de l'identification de ces patients dans une p riode pr symptomatique de la maladie d'Alzheimer est la possibilit d'un traitement pr coce. Il faut toutefois pr ciser que l'inqui tude d'oublier parfois ses cl s ou de se rappeler le nom d'une autre personne en vieillissant, plaintes courantes dans le cadre de la pratique de la neurologie, n'indique g n ralement pas un d clin cognitif, l ger ou non. De nombreux facteurs, notamment le manque de sommeil et l'apn e du sommeil, la d pression, les m dicaments, les troubles endocriniens et infectieux syst miques et la distraction g n rale, contribuent grandement ces plaintes dans la population normale. Dans la plupart des tudes, 10 20 % par an de ces patients atteints d'un l ger d clin cognitif ont plus tard contract la maladie d'Alzheimer. Un certain nombre de facteurs ont t identifi s comme associ s une progression vers un tat de d mence indiscutable. Il s'agit notamment d'une pression art rielle lev e, de modifications de la substance blanche c r brale l'IRM, d'une anomalie de la d marche et, peut- tre sans surprise, de certains marqueurs biologiques li s la maladie d'Alzheimer. D'autres facteurs du d veloppement de la d mence, en particulier le niveau d' ducation pr alable et le maintien d'une vie mentale active, ont t tudi s en relation avec le d veloppement ult rieur de la maladie d'Alzheimer, dont une grande partie a atteint la conscience populaire sous une forme dilu e, et sont discut s au chapitre 38. l'heure actuelle, le clinicien doit simplement conseiller la prudence et le rassurer lorsqu'il conseille les patients atteints de troubles l gers de la m moire, et exclure les causes traitables. N anmoins, si les sympt mes sont progressifs ou commencent interf rer de mani re coh rente avec d'autres fonctions mentales ou avec l'ex cution des activit s quotidiennes, une maladie d mente est probable. Malgr ce qui a t dit dans la section ci-dessus, les premiers signes de d mence caus e par une maladie d g n rative peuvent tre si subtils qu'ils chappent l'attention du m decin le plus perspicace. Un parent attentif du patient ou un employeur peut se rendre compte d'un certain manque d'initiative ou d'un manque d'int r t pour le travail, d'une n gligence des t ches routini res ou d'un abandon des activit s agr ables. Au d part, ces changements peuvent tre attribu s la d pression, la fatigue ou l'ennui la retraite. Le plus souvent, le d veloppement progressif de l'oubli est le sympt me pr coce le plus important. Les noms propres ne sont plus m moris s et ne peuvent pas tre rappel s avec le temps, dans une bien plus grande mesure que ce qui peut tre attribu une d ficience cognitive l g re. La difficult d' quilibrer un ch quier et de faire de la monnaie devient vidente. Le but d'une course est oubli , les rendez-vous ne sont pas respect s et les conversations r centes ou les v nements sociaux ont t n glig s. Le patient peut poser la m me question plusieurs reprises au cours d'une journ e, sans avoir r ussi retenir les r ponses qui ont t donn es pr c demment. Plus tard, il devient vident que le patient est facilement distrait par chaque incident qui passe. Il ne lui est plus possible de penser ou de discuter un probl me avec la clart habituelle ou de comprendre tous les aspects de situations complexes. La capacit de faire des d ductions et des inf rences appropri es partir de pr misses donn es est consid rablement r duite. Une caract ristique d'une situation ou un v nement relativement peu important peut devenir une source de pr occupation ou d'inqui tude d raisonnable. Les t ches qui n cessitent plusieurs tapes ne peuvent pas tre accomplies, et toutes les instructions, sauf les plus simples, ne peuvent pas tre suivies. Le patient peut se perdre, m me le long des itin raires habituels. Les v nements quotidiens ne sont pas rappel s, et la pers v rance ou l'impers v rance dans la parole, l'action et la pens e deviennent videntes. Une diminution de la capacit d'abstraction, d'attention, de planification et de r solution de probl mes peut tre observ e mesure que le processus d g n ratif se poursuit. Le dernier d'entre eux est subsum sous le terme de d sordre |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des fonctions ex cutives . Dans d'autres cas encore, une anomalie pr coce peut tre de la nature d'une instabilit motionnelle, prenant la forme d'explosions d raisonnables de col re, de larmes faciles ou d'agressivit . Un changement d'humeur devient apparent, d viant plus vers la d pression que vers l'exaltation. L'apathie est courante. Certains patients sont irascibles ; quelques-uns sont gais et fac tieux. On dit que la direction du changement d'humeur d pend de la personnalit ant rieure du patient plut t que du caract re de la maladie, mais on peut penser des exceptions flagrantes cette affirmation d'apr s l'exp rience clinique. Une labilit excessive de l'affect peut galement tre observ e, par exemple, une fluctuation facile du rire aux larmes la l g re provocation. Un groupe consid rable de patients se pr sentent chez le m decin avec des troubles physiques, les plus courants tant des tourdissements, un vague brouillard mental et des maux de t te indescriptibles. L'incapacit du patient rendre compte de mani re coh rente de ses sympt mes t moigne de la pr sence d'une d mence. Les troubles du sommeil, en particulier l'insomnie, sont importants dans certains cas et un trouble particulier li au passage l'acte des r ves pendant le sommeil paradoxal marque une partie de la d mence d g n rative. Parfois, l'insuffisance mentale est mise en lumi re de mani re plus dramatique par un tat confusionnel s v re accompagnant une maladie f brile, un traumatisme cr nien, une intervention chirurgicale ou l'administration d'un nouveau m dicament, comme nous l'expliquons dans le texte suivant et au chapitre 19. Comme nous l'avons not ici, la famille date presque uniform ment, mais tort, l'apparition soudaine d'une d mence au moment de la maladie intercurrente, d'une chute ou d'une op ration. La perte des gr ces sociales et l'indiff rence aux coutumes sociales peuvent survenir, mais g n ralement beaucoup plus tard au cours de la maladie. Le jugement s'alt re, t t chez certains, tard chez d'autres. certaines phases de la maladie, une m fiance ou une parano a franche peuvent se d velopper. Bien qu'il s'agisse plus typique des cas avanc s, il arrive que la premi re indication d'une d mence imminente soit l'expression de la parano a, par exemple le fait d'avoir t vol par des employ s ou l'infid lit d'un conjoint. Lorsque l' tat du patient est sond par un examen, il n'y a aucun signe de d pression, d'hallucinations ou d'id es illogiques, mais la m moire et la r solution de probl mes sont d ficientes. Les id es parano aques g nantes persistent ensuite tout au long de la maladie. galement plus typique d'une maladie tardive, mais une caract ristique pr coce de certaines d mences d g n ratives, des hallucinations visuelles et auditives, parfois de nature assez vive, peuvent tre ajout es. L'errance, les cent pas et d'autres activit s sans but sont courantes au stade interm diaire de la maladie, tandis que d'autres patients restent assis placidement pendant des heures. ce stade, ces patients ont peu ou pas de conscience des changements qui se produisent en eux-m mes ; c'est- -dire qu'ils manquent de compr hension du probl me. Au fur et mesure que la maladie progresse, toutes les facult s intellectuelles deviennent alt r es ; Mais dans les maladies d g n ratives les plus courantes, comme indiqu pr c demment, la m moire est la plus touch e. La d f rence envers un conjoint ou un enfant lorsque le patient est incapable de r pondre aux questions de l'examinateur est caract ristique. Jusqu' un certain point de la maladie, les souvenirs d'un pass lointain sont relativement bien conserv s une poque o les informations acquises plus r cemment ont t perdues (la loi de Ribot mentionn e plus haut). Finalement, les patients ne parviennent pas non plus conserver des souvenirs lointains, reconna tre leurs proches et m me se rappeler les noms de leurs enfants. Les fonctions langagi res sont alt r es presque d s le d but de certaines formes de d mence, les aphasies progressives primaires discut es dans le texte suivant et au chapitre 38, mais des fragments de ce probl me sont galement apparents dans les formes indescriptibles et amn siques de d mence. Les apraxies et les agnosies sont pr coces et pro minentes dans un groupe sp cial de maladies d g n ratives, ne survenant que plus tard dans la maladie d'Alzheimer. Ces d fauts peuvent alt rer l'ex cution des t ches les plus simples, telles que la pr paration d'un repas, la mise en place de la table, ou m me l'utilisation du t l phone ou d'un couteau et d'une fourchette, la vinaigrette ou la marche. De plus, plusieurs variantes cliniques de la d mence dans lesquelles la m moire est relativement pargn e sont reconnues depuis longtemps, et ces derni res ann es, trois d'entre elles la d mence frontotemporale (maladie de Pick), l'aphasie progressive primaire et la d mence s mantique ont t subsum es sous le terme sommaire de d g n rescenc |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e lobaire frontotemporale. Plusieurs d clarations de consensus sur les crit res de diagnostic clinique de ces syndromes ont t publi es, bien que tous les crits sur ce sujet ne soient pas d'accord (voir Morris). Dans certains cas aphasiques, on perd la capacit de comprendre les nuances de la parole et de l' crit, tout comme la souplesse et la spontan it de l'expression verbale. Ou bien, le vocabulaire devient restreint et la conversation peut devenir d cousue et r p titive. Le patient cherche t tons des noms propres et des noms communs et ne formule plus d'id es avec des phrases ou des phrases bien construites. Au lieu de cela, on a tendance recourir des clich s, des phrases st r otyp es et des exclamations, qui cachent le d faut sous-jacent pendant la conversation. Les paraphasies et la difficult comprendre des conversations complexes deviennent plus tard pr dominantes. Par la suite, des degr s plus graves d'aphasie, de dysarthrie, de palilaulie et d' cholalie peuvent tre ajout s au tableau clinique. Comme l'ont soulign Chapman et Wolff, il peut y avoir aussi une perte de la capacit d'exprimer des sentiments, de r primer les impulsions et de tol rer la frustration et les restrictions. Un syndrome clinique courant dans ce groupe est caract ris par des caract ristiques qui seraient attendues de la d g n rescence des lobes frontaux : changements pr coces de la personnalit , en particulier l'apathie ou la d sinhibition, l'euphorie, la pers v rance dans les t ches motrices et cognitives, les comportements rituels et r p titifs, et le discours laconique conduisant au mutisme, le tout avec une pr servation relative de la m moire, de l'orientation et de la capacit visuospatiale. Avec l'atteinte du lobe temporal ant rieur, l'hyperoralit , le tabagisme excessif ou la suralimentation se produisent, et il peut y avoir de l'anxi t , de la d pression et de l'anomie. Dans les stades avanc s de certaines d mences, la contention du patient entra ne un comportement d sagr able, de la p tulance, de l'agitation, des cris et des g missements. Les m decins connaissent bien la confusion nocturne et l'inversion du rythme de sommeil normal, ainsi que l'augmentation de la confusion et de l'agitation en d but de soir e ( coucher de soleil ), comme d crit au chapitre 19. Toute maladie f brile, intoxication m dicamenteuse, anesth sie, chirurgie ou perturbation m tabolique est mal tol r e, entra nant une confusion s v re et m me une stupeur, signe de l' tat pr caire de compensation c r brale. Ce serait une erreur de penser que les anomalies dans les maladies d mentes d g n ratives sont confin es la sph re intellectuelle. un stade avanc , l'apparence du patient et l'examen physique fournissent des donn es tr s informatives. La premi re impression est souvent r v latrice ; Le patient peut tre n glig et ne pas prendre de bain. Il peut avoir l'air perplexe, comme s'il tait perdu, ou son expression peut tre vide, et il ne maintient pas un vif int r t ou ne participe pas l'entretien. Il y a une sorte d'inertie psychique. Les mouvements peuvent tre l g rement lents, sugg rant parfois un syndrome parkinsonien. T t ou tard, la d marche est caract ris e par une alt ration caract ristique dans de nombreuses d mences (voir chap. 6). Les mouvements passifs des membres rencontrent une r sistance fluctuante ou paratonie (gegenhalten). Mouvements de la bouche et un certain nombre de r flexes anormaux : pr hension et succion (en r ponse des stimuli visuels et tactiles), incapacit d'inhiber le clignement des yeux en tapotant la glabelle, r flexe du museau (saillie des l vres en r ponse au tapotement p rioral), r flexe de morsure ou de pincement de la m choire (bouledogue), r flexe corn omandibulaire (serrement de la m choire lorsque la corn e est touch e), et r flexe palmomental (l g re r traction d'un c t du menton caus e par la contraction du muscle mentalis lorsque la paume est caress e) - tous se produisent de plus en plus fr quemment aux stades avanc s de la d mence. Beaucoup de ces anomalies sont consid r es comme des d sinhibitions motrices qui apparaissent lorsque les zones pr motrices du cerveau sont impliqu es. Dans les stades tr s avanc s, la d t rioration physique est inexorable. Les apports alimentaires, qui peuvent tre augment s au d but de la maladie, parfois jusqu' la gourmandise, sont finalement r duits, avec pour cons quence une maciation. Enfin, ces patients restent au lit la plupart du temps, inconscients de leur environnement, et succombent ce stade une pneumonie ou une autre infection intercurrente. Certains patients, s'ils ne meurent pas de cette fa on, deviennent pratiquement d cortic s, totalement inconscients de leur environnement, insensibles, muets, incontinents et adoptant une posture de flexion. Ils se couchent les yeux ouverts, mais ne regardent pas autour d'eux. La nourriture et la boisson ne sont plus demand es mais sont aval es si elles sont plac es dans la bouche du pa |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tient. Le terme tat v g tatif persistant s'applique de mani re appropri e ces patients, bien qu'il ait t con u l'origine pour d crire les patients dans cet tat inerte apr s un arr t cardiaque ou un traumatisme cr nien. Parfois, des mouvements chor oath tiques diffus ou des secousses myocloniques al atoires peuvent tre observ s, et des convulsions surviennent dans quelques cas avanc s. Une douleur ou une posture inconfortable n'est pas prise en compte. L' volution du prototype de la d mence, la maladie d'Alzheimer, s' tend sur 5 10 ans ou plus partir du moment o le d faut de m moire devient vident. L' volution clinique de la d mence avanc e a t tudi e par Mitchell et ses coll gues dans des maisons de retraite. Ceux qui ont contract une pneumonie, un pisode f brile ou un trouble de l'alimentation, sans surprise, ont eu des taux de mortalit lev s, pr s de la moiti , au cours des 6 mois suivants. Naturellement, tous les cas ne suivent pas l'ordre exact d crit ici. Souvent, un patient est amen chez le m decin en raison d'une facilit de langage alt r e. Chez d'autres patients, une alt ration de la m moire avec une puissance de raisonnement relativement intacte peut tre la caract ristique clinique dominante dans les premiers mois, voire les premi res ann es de la maladie ; ou une faible impulsivit (apathie et aboulie) peut tre la caract ristique la plus vidente, entra nant l'obscurcissement de toutes les fonctions c r brales sup rieures plus sp cialis es. Le trouble de la marche, bien qu'il soit g n ralement d'un d veloppement tardif, peut survenir t t, en particulier chez les patients chez qui la d mence est associ e ou superpos e la d g n rescence du lobe frontal, la maladie de Parkinson, l'hydroc phalie pression normale, l'ataxie c r belleuse ou la paralysie supranucl aire progressive. Dans la mesure o les types de maladies d g n ratives n'affectent pas certaines parties du cerveau de la m me mani re, il n'est pas surprenant que leur symptomatologie varie. De plus, une psychose franche avec des d lires et des hallucinations peut tre tiss e dans la d mence et est particuli rement caract ristique de certaines maladies telles que la d mence corps de Lewy. Le chapitre 38 traite de ces variations et d'autres plus en d tail. Les alt rations susmentionn es de l'intellect et du comportement sont la cons quence directe de la perte neuronale dans certaines parties du cerveau. En d'autres termes, les sympt mes sont les principales manifestations de la maladie neurologique. Cependant, certains sympt mes sont secondaires ; c'est- -dire qu'ils peuvent repr senter les r actions du patient son incapacit mentale. Par exemple, une personne d mente peut rechercher la solitude pour cacher son affliction et peut ainsi sembler asociale ou apathique. Encore une fois, un ordre excessif peut tre une tentative de compenser la m moire d faillante ; L'appr hension, la tristesse et l'irritabilit peuvent refl ter une insatisfaction g n rale l' gard d'une vie n cessairement restreinte. Selon Goldstein, qui a crit sur ces r actions catastrophiques , comme il les a appel es, m me les patients dans un tat de d t rioration assez avanc e sont encore capables de r agir leur maladie et aux personnes qui s'occupent d'eux. Aux stades pr coces et interm diaires de la maladie, les tests neuropsychologiques aident quantifier certaines de ces anomalies, comme indiqu dans la derni re partie de ce chapitre. D mence sous-corticale associ e des maladies des ganglions de la base et de la substance blanche McHugh, qui a introduit le concept de d mence sous-corticale, a soulign que le d clin cognitif de certaines maladies principalement ganglionnaires de la base, telles que la paralysie supranucl aire progressive, la chor e de Huntington et la maladie de Parkinson, est diff rent plusieurs gards de la d mence corticale de la maladie d'Alzheimer. En plus des troubles vidents de la motilit et des mouvements involontaires, il existe des degr s d'oubli l ger, des processus de pens e ralentis, un manque d'initiative et une d pression de l'humeur. Cependant, le vocabulaire, la d nomination et la praxis sont relativement pargn s. En revanche, les d mences corticales (illustr es par la maladie d'Alzheimer) se distinguent par des troubles plus graves de la m moire, du langage et du calcul, des signes pro minents d'apraxie et d'agnosie et une capacit r duite de pens e abstraite. Les changements pathologiques sous-jacents la d mence sous-corticale pr dominent dans les noyaux gris centraux de la base, le thalamus, les noyaux rostrals du tronc c r bral et dans les projections mal d finies de la substance blanche de ces r gions vers le cortex, en particulier vers les lobes frontaux. Cependant, il serait trop simpliste d'attribuer la d mence des changements dans ces domaines. L'un des probl mes avec le concept de d mence sous-corticale est le nom lui-m me, ce qui implique que les sympt mes de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la d mence sont dus des l sions confin es aux structures sous-corticales (la d mence non corticale peut tre plus appropri e). Aucune des d mences neurod g n ratives n'est strictement corticale ou sous-corticale. De la m me mani re, les changements de la maladie d'Alzheimer peuvent s' tendre bien au-del du cortex c r bral, impliquant le striatum, le thalamus et m me le cervelet. De plus, fonctionnellement, ces l sions produisent leurs effets en interrompant les liens neuronaux avec le cortex frontal et d'autres parties du cortex c r bral. Une ambigu t suppl mentaire surgit lorsque l'on consid re les d mences caus es par la maladie corps de Lewy (probablement la deuxi me en fr quence apr s la maladie d'Alzheimer) et par l'hydroc phalie pression normale ; Ici, il y a le parkinsonisme et les caract ristiques d mentes qui pourraient tre interpr t es la fois comme corticales et sous-corticales par nature. Certains auteurs, notamment Mayeux et Stern et Mayeux et leurs coll gues, ainsi que Tierney et ses coll gues, ont critiqu le concept de d mence sous-corticale. Ils soutiennent que les distinctions entre les d mences corticales et sous-corticales ne sont pas fondamentales et que toute diff rence entre elles est probablement attribuable des diff rences dans la s v rit relative des processus pathologiques. N anmoins, de nombreuses tudes cliniques indiquent que les constellations de troubles cognitifs dans les deux groupes de d mences diff rent selon les lignes indiqu es pr c demment (voir Pillon et al) et la distinction clinique entre la d mence corticale et sous-corticale bas e sur une pargne relative des fonctions corticales est tr s utile. Pathogen se de la d mence Les tentatives visant relier l'alt ration de la fonction intellectuelle g n rale des l sions dans certaines parties du cerveau ou un changement pathologique particulier ont t largement infructueuses, comme nous l'avons vu pr c demment. Le concept de Lashley de la perte d'intelligence proportionnelle aux l sions c r brales a t mentionn . Cela ne veut pas dire que les composants de l'appareil cognitif, en particulier la m moire, ne sont pas localisables. C'est la capacit int gr e de penser qui d fie l'attribution facile une partie du cerveau. Deux types de difficult s ont entrav les progr s dans ce domaine. Tout d'abord, il y a le probl me de la d finition et de l'analyse de la nature des fonctions intellectuelles comme nous l'avons d j vu. Deuxi mement, l'anatomie pathologique des maladies d mentes est souvent si diffuse et complexe qu'elle ne peut tre localis e et quantifi e. Les troubles de la m moire, qui sont une caract ristique centrale de nombreuses d mences, surviennent avec une maladie tendue dans plusieurs parties diff rentes du cerveau, mais l'int grit de parties distinctes du dienc phale et des lobes temporaux m diaux est fondamentale pour la m moire. De plus, l'alt ration de la fonction du langage est associ e sp cifiquement la maladie de l'h misph re c r bral dominant, en particulier les parties p risylviennes des lobes frontaux, temporaux et pari taux. La perte de capacit de lecture et de calcul est li e des l sions dans la partie post rieure de l'h misph re c r bral gauche (dominant) ; La perte d'utilisation des outils et l'imitation des gestes (apraxies) sont li es la perte de tissu dans la r gion pari tale dominante. Une alt ration du dessin ou de la construction de figures simples et complexes avec des blocs, des b tons, des arrangements d'images, etc., est observ e avec des l sions du lobe pari tal, plus souvent du c t droit (non dominant) que du c t gauche. Et les probl mes de modulation du comportement et de stabilit de la personnalit sont g n ralement li s la d g n rescence du lobe frontal. Ainsi, le tableau clinique r sultant d'une maladie c r brale d pend en grande partie de la localisation ainsi que de l' tendue de la l sion. La d mence de type d g n ratif est li e des maladies structurelles videntes du cortex c r bral, mais le dienc phale et, comme mentionn pr c demment, les ganglions de la base sont galement impliqu s. Rarement, des d g n rescences purement thalamiques peuvent tre l'origine d'une d mence en raison de la relation int grale du thalamus avec le cortex c r bral, en particulier en ce qui concerne la m moire. M me lorsqu'une maladie particuli re affecte de mani re disproportionn e une partie du cerveau, des zones suppl mentaires sont souvent impliqu es et contribuent au d clin mental. Un exemple important se trouve dans la maladie d'Alzheimer, dans laquelle le principal site de l sion se trouve dans l'hippocampe, mais la d g n rescence des noyaux cholinergiques de la r gion frontale basale, qui se projettent vers l'hippocampe, augmente consid rablement la d t rioration de la fonction de m moire. En effet, le remplacement de cette influence cholinergique perdue est l'une des approches actuelles du traitement de la maladie. La maladie c r brovasculaire a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rt rioscl reuse, qui suit une volution diff rente de celle des maladies neurod g n ratives, entra ne de multiples foyers d'infarctus dans le thalami, les ganglions de la base, le tronc c r bral et le cerveau, y compris les zones de projection motrice, sensorielle et visuelle ainsi que les zones d'association. Cependant, l'art rioscl rose en soi, sans occlusion vasculaire ni infarctus, n'est pas une cause de d mence progressive comme on le pensait au cours des d cennies pr c dentes. Sans aucun doute, les effets cumulatifs des accidents vasculaires c r braux r currents alt rent l'intellect. Habituellement, mais pas toujours, la progression de la maladie d'un coup l'autre est apparente chez ces patients (multi-infarctus ou d mence vasculaire). De plus, l'id e selon laquelle les petits accidents vasculaires c r braux exag rent ou induisent biologiquement un processus neuropathologique de la maladie d'Alzheimer a t avanc e. Les deux processus semblent co ncider plus souvent que le hasard. Le probl me particulier de la d mence vasculaire multi-infarctus est discut au chapitre 33 sur les maladies c r brovasculaires. Les l sions d'un traumatisme c r bral s v re, si elles entra nent une d mence, se trouvent dans les circonvolutions c r brales (principalement les p les frontaux et temporaux), le corps calleux et le thalamus. Dans certains cas, il y a une d g n rescence g n ralis e des h misph res c r braux profonds, en raison d'une perturbation m canique de la substance blanche profonde appel e cisaillement axonal. La plupart des l sions traumatiques qui produisent la d mence sont assez tendues, ce qui rend la localisation difficile. Notre exp rience sugg re que les l sions thalamiques sont importantes, mais de nombreuses autorit s consid rent les l sions de cisaillement axonal diffuses dans la substance blanche c r brale comme la principale cause de d mence traumatique. Le probl me particulier de l'enc phalopathie traumatique chronique est abord au chapitre 34. Des m canismes autres que la destruction manifeste du tissu c r bral peuvent op rer dans certains cas de d mence. L'hydroc phalie chronique, quelle qu'en soit la cause, est souvent associ e une alt ration g n rale de la fonction mentale. La compression de la substance blanche c r brale est probablement un facteur, mais cela n'a pas t r gl . La compression extrins que de l'un ou des deux h misph res c r braux par des h matomes sous-duraux chroniques peut avoir le m me effet. Un processus inflammatoire diffus est au moins en partie la base de la d mence dans la syphilis, la cryptococcose, d'autres m ningites chroniques et les infections virales telles que l'enc phalite VIH, l'enc phalite herp s simplex et la panenc phalite scl rosante subaigu ; Vraisemblablement, il y a une perte de neurones et un d rangement inflammatoire de la fonction dans les neurones restants. Les maladies prions (par exemple, la maladie de Creutzfeldt-Jakob) provoquent une perte g n ralis e de neurones corticaux, une gliose de remplacement et une modification spongiforme et produisent des mod les sp ciaux de dysfonctionnement cognitif. Les formes adultes de leucodystrophie (voir Chap. 36) donnent galement lieu un tat d mentiel, g n ralement un syndrome de d mence sous-corticale avec des caract ristiques pro minentes du lobe frontal. Ou encore, des l sions tendues de la substance blanche peuvent tre le r sultat d'une scl rose en plaques avanc e, d'une leuco-enc phalite multifocale progressive ou de certaines des d mences vasculaires d j mentionn es (maladie de Binswanger et CADASIL [art riopathie c r brale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoenc phalopathie ; Chap. 33]). Enfin, plusieurs des troubles m taboliques et toxiques discut s dans les chapitres suivants, par exemple, la carence en vitamine B12, peuvent interf rer avec la fonction nerveuse sur une p riode de temps et cr er un tableau clinique similaire, sinon identique, celui des d mences. Dans ces cas, il faut supposer que l'environnement biochimique modifi a affect la fonction neuronale dans des zones critiques. Classification des maladies d mentes Traditionnellement, les maladies d mentes ont t class es en fonction de leur cause, de leurs changements pathologiques sp cifiques ou de leur caract ristique clinique la plus importante, par exemple la perte de m moire dans la maladie d'Alzheimer. Une autre approche pratique, qui d coule de la m thode par laquelle une grande partie du sujet est pr sent e dans ce livre, consiste diviser les maladies en cat gories sur la base des signes neurologiques et des caract ristiques cliniques et biologiques associ es la maladie m dicale : (1) d mence avec maladie m dicale, (2) d mence accompagn e d'autres signes neurologiques principaux, et (3) la d mence comme caract ristique unique ou pr dominante de la maladie (tableau 20-3). Une fois qu'il a t d termin que le patient souffre d'une maladie d mente, la maladie peut tre c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | aract ris e partir de ces donn es m dicales, neurologiques et auxiliaires discut es dans le texte suivant. Cette classification peut sembler quelque peu d pass e et moins bas e sur des mod les g n tiques et mol culaires de maladies d g n ratives, mais elle est susceptible d' tre plus utile au m decin qui doit faire face aux nombreux processus qui causent la d mence. Bien que la d mence n'indique pas une maladie particuli re, certaines combinaisons de sympt mes et de signes neurologiques sont plus ou moins caract ristiques et aident grandement au diagnostic. L' ge du patient, le mode d'apparition de la d mence, son volution clinique et sa dur e, les signes neurologiques associ s et les donn es de laboratoire accessoires constituent la base du diagnostic diff rentiel. Il faut toutefois reconna tre que certains des types les plus rares de maladies d g n ratives du cerveau sont actuellement reconnus principalement par des examens pathologiques ou des tests g n tiques. Le diagnostic correct des formes traitables de d mence h matome sous-dural, certaines tumeurs c r brales, intoxication chronique des m dicaments, hydroc phalie pression normale, VIH (r versible dans une certaine mesure), neurosyphilis, cryptococcose, pellagre, tats de carence en vitamine B12 et en thiamine, hypothyro die et autres troubles m taboliques et endocriniens est, bien s r, d'une plus grande importance pratique que le diagnostic des troubles incurables. La d tection d'une maladie d pressive, qui peut se faire passer pour de la d mence, et d'une intoxication chronique est galement importante avec des m dicaments ou des agents chimiques, qui peuvent tous deux tre trait s. De plus, la surdit progressive ou la perte de la vue chez une personne g e peut parfois tre interpr t e tort comme une d mence. l'avenir, lorsque des moyens efficaces de traitement des d mences d g n ratives seront mis en place, des m thodes raffin es, mentionn es ci-dessous, seront utilis es pour diff rencier les causes fondamentales des l sions neuronales. La premi re t che dans le traitement de cette classe de patients est de v rifier la pr sence d'une d t rioration intellectuelle et d'un changement de personnalit . Il peut tre n cessaire d'examiner le patient en s rie avant d' tre s r des signes cliniques et de leur chronicit . Une aphasie l g re due une l sion c r brale focale ne doit pas tre confondue avec une d mence. Les patients aphasiques semblent incertains d'eux-m mes et leur discours peut tre incoh rent. Une attention particuli re la performance linguistique du patient conduira au bon diagnostic dans la plupart des cas. L'apparition soudaine de sympt mes mentaux indique g n ralement un d lire ou un autre type d' tat confusionnel aigu ou un accident vasculaire c r bral ; l'inattention, les troubles de la perception et souvent la somnolence sont conjugu s (voir chap. 19). Il y a toujours une tendance supposer que la fonction mentale est normale si un patient se plaint uniquement d'anxi t , de fatigue, d'insomnie ou de vagues sympt mes somatiques, et tiqueter le patient comme anxieux. Cela sera vit si l'on garde l'esprit que ces troubles psychiatriques ont rarement leur apparition au milieu ou la fin de la vie adulte. Les indices du diagnostic de d pression sont la pr sence de soupirs fr quents, de pleurs, d'une perte d' nergie, d'une sous-activit psychomotrice ou son contraire, d'une agitation avec stimulation, de d lires de pers cution, d'hypocondrie et d'ant c dents de d pression dans le pass et dans la famille. Bien que les patients d prim s puissent se plaindre d'une d faillance de la m moire, l'examen de leurs plaintes montrera qu'ils peuvent g n ralement se souvenir des d tails de leur maladie et que peu ou pas de changement qualitatif a eu lieu dans les autres fonctions intellectuelles. Leur difficult est soit un manque d' nergie et d'int r t, soit une pr occupation pour des soucis personnels et de l'anxi t , ce qui emp che de concentrer l'attention sur autre chose que leurs propres probl mes. M me pendant les tests mentaux, leurs performances peuvent tre alt r es par un blocage motionnel , de la m me mani re que les blocages d' tudiants inquiets lors d'un examen. Lorsque ces patients sont calm s par le r confort et encourag s faire plus d'efforts, leur fonction mentale s'am liore, ce qui indique qu'il n'y a pas eu de d t rioration intellectuelle. l'inverse, il est utile de se rappeler que les patients d ments mi-parcours du processus ont rarement une perspicacit suffisante pour se plaindre d'une d t rioration mentale ; S'ils admettent avoir une mauvaise m moire, ils le font sans conviction ni pleine appr ciation du degr de leur handicap. Le m decin ne doit pas se fier uniquement aux d clarations du patient pour valuer l'efficacit de la fonction mentale et doit chercher obtenir une corroboration aupr s des membres de la famille. Un autre probl me encore est celui du patient impulsif, acari tr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e et querelleur qui est une source constante de d tresse pour l'employeur et la famille. De tels changements de personnalit et de comportement (comme, par exemple, dans la maladie de Huntington) peuvent pr c der ou masquer une d t rioration intellectuelle pr coce. Les sympt mes neuropsychiatriques associ s des troubles m taboliques, endocriniens ou toxiques (par exemple, syndrome de Cushing, carence en vitamine B12, hypercalc mie, ur mie) peuvent pr senter des difficult s de diagnostic en raison de la vari t des tableaux cliniques par lesquels ils se manifestent. La somnolence ou la stupeur et l'ast risque sont les signes les plus s rs d'une enc phalopathie m tabolique ou induite par des m dicaments, mais ils ne sont pas toujours pr sents. La psychose avec des hallucinations et une grande fluctuation du comportement t moignent galement d'un tat confusionnel caus par des causes exog nes, l'exception de la d mence corps de Lewy qui pr sente galement ces caract ristiques. Chaque fois qu'un tel trouble m tabolique ou toxique est suspect , un examen approfondi des m dicaments du patient est crucial. Les m dicaments ayant une activit atropine, par exemple, peuvent produire une d mence apparente ou aggraver une d mence structurelle, comme nous l'avons vu au chapitre 19. L'exposition professionnelle aux toxines et aux m taux lourds devrait galement tre explor e, mais il s'agit d'une cause peu fr quente de d mence ; Par cons quent, des taux l gers ou m me mod r ment lev s de ces produits chimiques dans le sang doivent tre interpr t s avec prudence. Il est galement utile de garder l'esprit que les crises ne sont pas une composante habituelle des d mences d g n ratives ; Lorsqu'ils sont pr sents, ils n'apparaissent g n ralement qu' un stade tr s tardif. Une fois qu'il est d cid que le patient souffre d'une maladie d mente, l' tape suivante consiste d terminer s'il existe d'autres signes neurologiques ou indications d'une maladie m dicale. Cela permet au m decin de classer le cas dans l'une des trois cat gories susmentionn es dans la classification au chevet du patient (voir ci-dessus et tableau 20-3). Les neurologues exp riment s reconnaissent que certaines caract ristiques neurologiques de premier plan sont indicatives de d mences d g n ratives particuli res. Les plus importants d'entre eux sont les troubles du mouvement, par exemple, les signes parkinsoniens pro minents et pr coces tels que la bradykin sie, les tremblements et le pas raccourci sont caract ristiques des d mences sous-corticales des maladies corps de Lewy et de Parkinson. La rigidit des membres et l'apraxie peuvent avoir une apparence clinique similaire, mais indiquent une d g n rescence corticobasale comme cause du d clin mental. Une aphasie pr coce ou une difficult visuospatiale qui se manifeste soit par une confusion g ographique, soit par une difficult dessiner, copier et reconna tre des visages et des objets, sont caract ristiques d'une d g n rescence focale des lobes temporaux pari taux ou inf rieurs. Des chutes fr quentes et un trouble des mouvements oculaires verticaux sont les l ments essentiels de la paralysie supranucl aire progressive qui est souvent accompagn e d'une d mence. Les mouvements involontaires tels que la chor oath tose, la dystonie, l'ataxie et la myoclonie sont chacun des signes de troubles particuliers qui incluent la maladie de Huntington, les d g n rescences h patoc r brales acquises et h r ditaires et la maladie prions, qui sont tous discut s dans les chapitres suivants. Dans les cat gories non d g n ratives de la d mence, la spasticit et les signes de Babinski sont typiques des d mences vasculaires. Des examens auxiliaires, tels que la tomodensitom trie, l'IRM, la ponction lombaire, la mesure de l'azote ur ique du sang, du calcium, des lectrolytes et des tests de la fonction h patique, doivent tre effectu s dans les cas appropri s. L'IRM et la TDM c r brales sont d'une importance majeure dans l'objectivation de l'hydroc phalie, de l'atrophie lobaire, des maladies c r brovasculaires, des tumeurs et de l'h matome sous-dural. L'imagerie fonctionnelle, en particulier avec la TEP, y compris l'utilisation de radioligands contre l'amylo de, la tau et d'autres substances, rev t une grande importance dans l'identification de la maladie d'Alzheimer, de la d g n rescence corps de Lew et de la corticobasale. Les tests de d pistage de la syphilis, de la carence en vitamine B12 et de la fonction thyro dienne sont galement effectu s dans de nombreuses cliniques presque comme une question de routine, car les tests sont simples et les d mences qu'ils provoquent sont r versibles. cela s'ajoutent des tests s rologiques pour l'infection par le VIH, la mesure des taux de cuivre et de c ruloplasmine (maladie de Wilson), les concentrations de m taux lourds dans le s rum, l'urine ou les tissus, des auto-anticorps, y compris anti-Hu pour l'enc phalite paran oplasique, et le d pistage toxicologique de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s drogues. La derni re tape consiste d terminer, partir du tableau clinique global, la maladie particuli re dans chaque cat gorie. (VOIR AUSSI CHAP. 40) Les deux termes num r s pr c demment sont utilis s de mani re interchangeable pour d signer un trouble unique de la fonction cognitive dans lequel la m moire et l'apprentissage sont grandement alt r s, presque ind pendamment de toutes les autres composantes de la mentalit et du comportement. L' tat amn sique, tel que d fini par Ribot, poss de deux caract ristiques saillantes qui peuvent varier en gravit mais qui sont toujours conjointes : (1) une capacit alt r e se souvenir des v nements et d'autres informations qui avaient t fermement tablies avant le d but de la maladie (amn sie r trograde) et (2) une incapacit acqu rir de nouvelles informations, c'est- -dire apprendre ou former de nouveaux souvenirs (amn sie ant rograde). Cette dualit a inspir la Reine Blanche, l'un des Les personnages de Carroll, pour plaisanter : C'est une mauvaise sorte de m moire qui ne fonctionne qu' l'envers. En d'autres termes, les fonctions de la m moire et de l'apprentissage sont indissociables. Une troisi me caract ristique du syndrome de Korsakoff, subordonn e l'amn sie r trograde, est une alt ration de la localisation temporelle de l'exp rience pass e. Les autres fonctions cognitives, en particulier la capacit de concentration, l'organisation spatiale et l'abstraction visuelle et verbale, qui d pendent peu ou pas du tout de la m moire, ne sont g n ralement pas affect es. Tout aussi importante dans la d finition du syndrome de Korsakoff, ou tat amn sique (ces termes sont pr f rables l'ancien terme, psychose de Korsakoff), est cette int grit de certains aspects du comportement et de la fonction mentale. Afin d' tablir la pr sence du syndrome de Korsakoff, le patient doit tre veill , attentif et r actif capable de percevoir et de comprendre la parole crite et parl e, de faire des d ductions appropri es partir de pr misses donn es et de r soudre les probl mes qui peuvent tre inclus dans sa capacit de m moire avanc e. Ces caract ristiques sont d'une importance diagnostique particuli re car elles aident distinguer l' tat amn sique de Korsakoff d'un certain nombre d'autres troubles dans lesquels le d faut fondamental n'est pas dans la m moire mais dans une autre anomalie - par exemple, une alt ration de l'attention et de la perception (comme chez le patient d lirant, confus ou stuporeux), dans la perte d'identit personnelle (comme chez le patient hyst rique), ou en volontaire (comme chez le patient apathique ou abulique atteint d'une maladie du lobe frontal ou d'une d pression). Le rappel imm diat, fonction de la m moire de travail, permet au patient atteint du syndrome de Korsakoff de r p ter une cha ne de chiffres, mais il s'agit davantage d'une mesure de l'attention et de l'enregistrement. La m moire distante est relativement moins affect e que la m moire r cente (la r gle de Ribot, comme nous le verrons plus loin). La falsification cr ative de la m moire chez un individu alerte et r actif est souvent incluse dans la d finition de l' tat amn sique de Korsakoff, mais n'est pas une condition pr alable au diagnostic. Elle peut tre provoqu e par des questions sur les activit s r centes du patient. Les r ponses peuvent tre reconnues comme des v nements partiellement m moris s et des exp riences personnelles qui sont inpr cis ment localis s dans le pass et relat s sans tenir compte de leur s quence temporelle appropri e. Moins fr quent dans le syndrome de Korsakoff, mais plus dramatique, est un r cital spontan d'exp riences personnelles, dont beaucoup sont des fantasmes. Ces deux formes de confabulation ont t qualifi es de momentan es et de fantastiques . Chez les patients atteints du syndrome alcoolique de Korsakoff tudi par Victor et Agamanolis, une confabulation fantastique a t observ e principalement dans la phase initiale de la maladie, dans laquelle elle pouvait tre li e un tat de confusion g n rale profonde. Au stade chronique et stable de la maladie, la confabulation tait rarement d clenchable, quelle que soit la d finition large de ce sympt me. La confabulation n'est donc pas une caract ristique obligatoire du syndrome de Korsakoff. Neuropsychologie de la m moire La fonction de la m moire ob it certaines lois neurologiques. Lorsque la m moire fait d faut, elle perd d'abord son emprise sur les v nements r cents. L' tendue dans le temps de l'amn sie r trograde est g n ralement proportionnelle l'ampleur du trouble neurologique sous-jacent. Les souvenirs de la jeunesse sont mieux conserv s et ont souvent t int gr s dans les r ponses habituelles ; N anmoins, avec le vieillissement naturel, il y a aussi une perte progressive des souvenirs de la premi re vie. Dans les amn sies transitoires (par exemple, un traumatisme cr nien commotionnel), les souvenirs sont r cup r s dans l'ordre inverse : d'abor |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d distance, puis les plus r cents. L'aspect durable des souvenirs de la jeunesse, contrairement des mat riaux plus r cemment exp riment s et appris, une reformulation de la loi de Ribot, est apparent la fois chez les adultes normaux et chez les patients d ments. Comme cit par Kopelman, Ribot a d clar en 1882 : La destruction progressive de la m moire suit un ordre logique une loi elle commence aux souvenirs les plus r cents qui, tant rarement r p t s et n'ayant pas d'associations permanentes, repr sentent l'organisation dans sa forme la plus faible. Dans l'analyse plus approfondie du syndrome amn sique de Korsakoff, il est n cessaire de consid rer la proposition selon laquelle la m moire n'est pas une fonction unitaire, mais prend plusieurs formes. Une classification pratique qui adh re largement aux id es actuelles dans le domaine est pr sent e la Fig. 20-1 et au Tableau 20-4. Une premi re distinction est faite entre le rappel imm diat susmentionn et les autres types de m moire. La m moire court terme est illustr e par les actes quotidiens courants d'entendre un num ro de t l phone et de le conserver afin de pouvoir traverser une pi ce et composer le num ro de t l phone ; ou l'ex cution d'une s rie de calculs mentaux qui n cessitent de garder bri vement l'esprit une somme interm diaire ; Tous les num ros sont vite oubli s. La m moire long terme peut tre consid r e du point de vue de la conscience de l'individu de l'apprentissage de nouveaux mat riaux (m moire explicite), ou de l'absence de conscience de l' v nement d'acquisition de la m moire (m moire implicite). Des fonctions telles que l'acquisition de comp tences physiques (comme conduire une voiture ou jouer au tennis) sont des souvenirs implicites appel s m moire proc durale. Le conditionnement classique est consid r comme un autre type de m moire implicite. La m moire explicite englobe ce que la plupart des personnes consid rent comme la m moire et l'apprentissage, c'est- -dire la capacit de retenir et de raconter des v nements qui ont t consciemment v cus par la personne, y compris le moment et les circonstances g n rales de l'acquisition (m moire pisodique ou autobiographique). La m moire s mantique, l'apprentissage de la nature de l'environnement et les connaissances factuelles (comme la forme et la couleur d'un lion) sont galement un type de m moire explicite, mais l' v nement d'acquisition de la m moire ne peut pas tre rappel . Un patient qui n'a pratiquement aucune capacit d'apprendre les informations nouvellement pr sent es peut n anmoins acqu rir des comp tences simples en mati re de manuel et d'analyse de motifs. De plus, ayant acquis ces comp tences, le patient peut n'avoir aucun souvenir des circonstances dans lesquelles elles ont t acquises. L'apprentissage de comp tences m caniques simples a t appel m moire proc durale, par opposition l'apprentissage de nouvelles informations de donn es. Cohen et Squire ont d crit cette dichotomie comme savoir comment par opposition savoir que . Pour confirmer la s paration des fonctions de m moire pisodique et s mantique, Gadian et ses coll gues ont d crit de jeunes patients qui pr sentaient de graves alt rations de la m moire pisodique avec une pr servation relative de la m moire s mantique attribuable des l sions bilat rales de l'hippocampe dues des l sions hypoxiques-isch miques subies t t dans la vie. L encore, le sujet le plus touch par ce type d'amn sie concerne la m moire pisodique, ou autobiographique. La m me chose se produit au d but de la maladie d'Alzheimer dans l'enc phalite paran oplasique et l'enc phalite herp s simplex. Un probl me omnipr sent avec ces termes descriptifs pour divers types de m moire est le manque d'uniformit dans leur d finition. Pour Tulving, dont les crits sur ce sujet sont recommand s, le terme pisodique d signe un syst me de m moire permettant de dater les exp riences personnelles et leurs relations temporelles ; La m moire s mantique est le d positaire des connaissances perceptuelles et factuelles, qui permet de comprendre le langage et de faire des inf rences. Ce concept n'est gu re nouveau. Korsakoff lui-m me a clairement reconnu que certains aspects de la fonction mentale (parmi lesquels ceux qui sont maintenant d finis comme la m moire s mantique) sont conserv s, malgr une profonde alt ration de la m moire pisodique. Damasio a introduit une autre s rie de Termes : g n riques la place de s mantiques et contextuels pour pisodiques. Pour Damasio, la m moire g n rique d signe les propri t s de base de l'information acquise, telles que son appartenance une classe et sa fonction ; Il fait remarquer que dans le syndrome amn sique, cette composante de la m moire d clarative reste intacte et que seule la composante contextuelle est alt r e. La pleine signification de ces cat gorisations est encore l' tude. La puret cat gorique de la m moire s mantique est sujette caution, tout comme la n |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | otion d'une dichotomie stricte entre m moire s mantique et m moire pisodique. Plus important encore, une base anatomique distincte pour ces syst mes de m moire n'a pas t clairement tablie (voir le texte suivant). D'autres questions d riv es int ressantes concernant la neuropsychologie de la m moire en relation avec les maladies c r brales peuvent tre trouv es dans la revue de Kopelman. Parmi celles-ci, il y a la mesure dans laquelle une disparit entre la m moire r trograde et ant rograde peut tre d tect e dans certaines maladies. Il souligne galement les distinctions subtiles entre le rappel et la m moire par reconnaissance. Les neuropsychologues ont encore subdivis la m moire et ont sugg r qu'il existe des r gions anatomiques correspondantes pour des cat gories sp cifiques (voir tableau 20-4). Certains de ces sous-types plus complexes ont t voqu s ci-dessus et d'autres ne sont que des reformulations de l'acte d'enregistrement. De plus, il n'est pas surprenant que la participation de certaines zones du cerveau qui ne sont pas principalement impliqu es dans la fonction de la m moire, en particulier le langage et les zones visuo-spatiales, soit n cessaire pour l'ex cution de la plupart des t ches de m moire. Parmi les modules sp ciaux de la m moire, la notion de m moire de travail a une cr dibilit la fois clinique et neuropsychologique. Il s'agit de la capacit d'enregistrer et d'accomplir une t che, et il ne fait aucun doute qu'il s'agit d'une forme mesurable de m moire. Plusieurs r gions du cerveau doivent tre actives pendant les t ches de m moire de travail, y compris l'hippocampe et le thalamus dorsal, mais les l sions du cortex pr frontal dorsolat ral alt rent plus sp cifiquement la comp tence. Le travail original de Goldman-Rakic peut tre consult pour une discussion sur les m canismes qui sous-tendent la m moire de travail. Enfin, il y a des raisons, bas es principalement sur les tudes d'imagerie neuroanatomique et fonctionnelle discut es plus loin, de consid rer la m moire pisodique pour les informations spatiales et topographiques d'une mani re particuli re. Certes, le souvenir d' v nements v cus personnellement peut tre dissoci dans une certaine mesure de la m moire de l'arrangement topographique de la sc ne dans laquelle ces souvenirs se sont form s, mais souvent ces deux l ments sont inextricablement li s dans une seule exp rience. Plus saillante peut tre une d gradation disproportionn e des informations topographiques et directionnelles apprises par rapport au mat riel s mantique appris ; Une telle dissociation peut tre trouv e, mais seulement en termes relatifs, chez les patients qui ont des l sions l'hippocampe droit, alors que le mat riel s mantique d pend davantage de l'hippocampe gauche (voir plus loin). Bases anatomiques du syndrome amn sique Deux structures anatomiques sont d'une importance centrale dans la fonction de la m moire : le thalamus (en particulier les parties m diales des noyaux dorsom diaux et m dians adjacents) et les formations hippocampiques des lobes temporaux m diaux, y compris leurs structures associ es (gyrus dent , hippocampe, gyrus parahippocampique, subiculum et cortex entorhinal). Des l sions bilat rales discr tes dans ces deux r gions principales perturbent la m moire et l'apprentissage de mani re disproportionn e par rapport toutes les autres fonctions cognitives, et m me une l sion unilat rale de ces structures, en particulier de l'h misph re dominant, peut produire un degr moindre du m me effet. Ces deux structures principales sont reli es par le tractus mammillothalamique (tractus de Vicq d'Azyr) une seule synapse dans les corps mamillaires. Les relations clinico-anatomiques qui portent sur ce sujet sont discut es par Aggleton et Saunders et dans la monographie sur le syndrome de Wernicke-Korsakoff par Victor et al. Bien qu'elles soient essentielles au fonctionnement de la m moire, ce ne sont pas les seules r gions impliqu es dans la formation et la r cup ration de la m moire. Un d faut de m moire s v re mais moins durable est observ avec des l sions de la mati re grise septale ant rieure ; un groupe de noyaux m dians la base des lobes frontaux, juste en dessous du septum interventriculaire et comprenant le noyau septal, le noyau accumbens, la bande diagonale de Broca ; et la mati re grise hypothalamique paraventriculaire. Le cas d'infarctus de cette r gion rapport par Phillips et ses coll gues confirme la participation de cette r gion la formation et la r cup ration de la m moire. Le syndrome amn sique, g n ralement non permanent, qui suit une rupture d'an vrisme communicant ant rieur est une cons quence de la perturbation de ces noyaux. Ces noyaux septaux ont des connexions avec l'hippocampe par le biais du fornix pr commissural et avec l'amygdale par la bande diagonale. Encore une fois, ce qui est le plus remarquable propos de ce syndrome amn sique frontal basal, c'est sa gravit initiale qui dure des semaines |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des mois et le potentiel de gu rison presque compl te. Les observations de maladies humaines ont confirm l'importance fondamentale des structures thalamo-hippocampiques dans toutes les fonctions de la m moire. La difficult d' valuer la fonction de la m moire chez les singes a t surmont e dans une certaine mesure par l'utilisation de la t che de non-appariement retard l' chantillon , qui est essentiellement un test raffin de la m moire de reconnaissance et qui est alt r e la fois chez les patients atteints du syndrome amn sique et chez les singes pr sentant des l sions des noyaux m diodorsaux du thalamus et des r gions corticales temporales inf rom diales (Mishkin et Delacour). En utilisant cette m thode et plusieurs autres qui simulent une forme restreinte d'amn sie humaine, Zola-Morgan et ses coll gues ont montr que les l sions bilat rales de la formation de l'hippocampe provoquent une alt ration durable de la fonction de m moire. Les l sions limit es aux fornices ou corps mamillaires et les l sions st r otaxiques de l'amygdale qui pargnaient les r gions corticales adjacentes (cortex entorhinal et p rirhinal) n'ont pas produit de d faut de m moire. Cependant, les l sions qui taient limit es au cortex p rirhinal et entorhinal (zones de Brodmann 35 et 36) et au cortex parahippocampique troitement associ ont caus un d faut de m moire persistant, probablement en interrompant les principales voies aff rentes transmettant l'information corticale l'hippocampe. Des l sions exp rimentales des parties ant rom diales du thalamus, qui re oivent et envoient des fibres l'amygdale et l'hippocampe, ont galement aboli la fonction de m moire. En ce qui concerne sp cifiquement les l sions thalamiques et les troubles de la m moire chez l'homme, une tude corr lative clinique-IRM men e par Danet et ses coll gues a d montr que les infarctus isol s du tractus mammillothalamique gauche affectaient le plus syst matiquement la m moire, en particulier dans les t ches de m moire verbale, et que les l sions isol es du noyau dorsal m dial du thalamus provoquaient des d fauts de m moire coh rents mais moins graves. Ainsi, la primaut de ces deux structures dans les d fauts de m moire mod r s ou s v res et durables est affirm e. Il peut y avoir des diff rences subtiles dans les troubles de la m moire en fonction de l'emplacement sp cifique d'une l sion dans les voies de la m moire. Graff-Radford et ses coll gues ont constat qu'avec des l sions purement thalamiques, comme l'ont montr les tudes d'imagerie, l'apprentissage ant rograde est plus affect que le rappel r trograde ; Mais la comparaison quantitative de ces fonctions est difficile. Kopelman, en passant en revue ses propres tudes et celles d'autres, conclut que les diff rences sont subtiles et concernent principalement l'ordre temporel et la modalit de l'information, qui est d grad e davantage avec les l sions dienc phaliques-temporales qu'avec les l sions du lobe frontal. Un ensemble de travaux utilisant la neuroimagerie fonctionnelle aborde galement les m canismes anatomiques de la fonction de la m moire. Il a t constat que les formations de l'hippocampe sont constamment engag es pendant les t ches d'acquisition et de r cup ration de la m moire. De plus, le groupe de Maguire a constat une activation diff rentielle du c t droit lors du rappel d'informations spatiales topographiques et du c t gauche pour la m moire autobiographique. Leur utilisation intelligente des chauffeurs de taxi londoniens comme sujets d' tudes d'imagerie a sugg r que le volume de l'hippocampe droit est plus grand chez les sujets qui ont plus d'exp rience de la navigation dans les rues obscures de Londres. Une repr sentation asym trique de certaines modalit s de la m moire est conforme aux tudes clinicopathologiques limit es de patients ayant subi une lobectomie temporale d'un c t . Ces observations confirment globalement que l'int grit des formations hippocampiques et des noyaux m dio-dorsaux du thalamus est essentielle la m moire et l'apprentissage normaux. Il est int ressant de noter qu'il n'existe que de rares connexions anatomiques directes entre ces deux r gions. L'importance accord e aux formations hippocampiques et aux noyaux thalamiques m dians dans la fonction de la m moire ne signifie pas que les m canismes r gissant cette fonction sont confin s ces structures ou que ces parties du cerveau forment un centre de la m moire . Il nous informe seulement que ce sont les sites o les plus petites l sions ont les effets les plus d vastateurs sur la m moire et l'apprentissage. La fonction normale de la m moire, comme nous l'avons soulign , implique de nombreuses parties du cerveau en plus des structures dienc phaliques-hippocampiques. Les noyaux frontaux basaux susmentionn s qui se projettent vers l'hippocampe en sont un exemple. Il est galement clair que des l sions particuli res du n ocortex peuvent entra ner une alt ration de certaines formes de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | m moire et d'apprentissage. Peut- tre que ces fonctions corticales d'ordre sup rieur ne devraient pas tre consid r es dans le m me contexte que ce que l'on appelle famili rement la m moire, car elles impliquent des comp tences en partie apprises mais en partie inn es, comme le langage. Ainsi, une l sion du lobe temporal dominant alt re la capacit se souvenir des mots (perte de la m moire s mantique explicite), et une l sion du lobule pari tal inf rieur nuit la reconnaissance des mots crits ou imprim s ainsi qu' la capacit de les r apprendre (alexie). Le lobe pari tal dominant est li la m moire des figures g om triques et des nombres ; le lobe pari tal non dominant, aux relations visuo-spatiales ; les lobes temporaux inf ro-post rieurs, la reconnaissance des visages ; et la r gion post rofrontale dominante, l'acquisition et la m morisation des habilet s motrices et de leurs associations affectives. Que ce soient vraiment des formes de m moire, ou que ces r gions du cortex doivent tre entra n es afin de r cup rer et de vivre le souvenir, c'est philosophique. Ce qui reste clair, c'est que l'int grit du syst me hippocampique-thalamique et de la r gion corticale appropri e est n cessaire la m moire telle que nous l'appelons dans ce chapitre, mais que seule la premi re est int gr e dans toutes les modalit s d'apprentissage et de r cup ration. C'est une caract ristique remarquable de l' tat amn sique de Korsakoff que, quelle que soit la gravit du d faut de m moire, il n'est jamais complet. Certains souvenirs pass s peuvent tre rappel s, mais imparfaitement et sans gard pour leurs relations temporelles normales, ce qui leur donne une qualit fictionnelle et explique de nombreux cas de confabulation. Un autre fait remarquable est que les habitudes sociales de longue date, la motricit automatique et la m moire des mots (langage) et des impressions visuelles (attributs visuels ou picturaux des personnes, des objets et des lieux) ne sont pas alt r es. De longues p riodes de r p tition et d'utilisation ont pu rendre ces souvenirs implicites ou proc duraux pratiquement automatiques ; Ils ne n cessitent plus la participation des structures dienc phaliques-hippocampiques qui taient n cessaires pour les apprendre l'origine. Tout cela sugg re que ces souvenirs sp ciaux, ou leurs formes cod es, par un processus de r apprentissage et d'accoutumance, en viennent tre stock s ou archiv s dans d'autres r gions du cerveau ; C'est- -dire qu'ils acqui rent une anatomie distincte et autonome qui peut tre r gionale, cellulaire ou subcellulaire. Plusieurs questions fondamentales concernant le syndrome amn sique restent sans r ponse. On ne sait pas comment, ou mieux dit, pourquoi un processus pathologique non seulement nuit l'apprentissage futur, mais efface galement des parties d'un vaste r servoir de souvenirs pass s qui avaient t fermement tablis avant le d but de la maladie. Tr s probablement, ce ne sont pas les souvenirs eux-m mes qui sont effac s, mais le m canisme n cessaire pour les encoder et y acc der. Une observation provocatrice concernant la m moire a t l'am lioration des performances par stimulation lectrique de la zone entorhinale. L' tude de Suthana et de ses coll gues chez des personnes atteintes d' pilepsie est l'une des nombreuses d montrant cet effet comme une capacit am lior e retenir des rep res topographiques et spatiaux dans un exercice simul . Au minimum, ces r sultats confirment le r le des r gions parahippocampiques (voies perforantes) dans la formation et la stabilisation des souvenirs, dans ces cas, la principale source d'apport aff rent l'hippocampe. Cela soul ve la question essentielle de qu'est-ce qu'un souvenir ? La compr hension actuelle sugg re qu'aucun neurone de l'hippocampe, par exemple, n'incarne un souvenir, mais que les connexions entre un ensemble de neurones dans les lobes temporaux m dians et les neurones sp cifiques la modalit dans les cortex associatifs sont, en fait, la source de la m moire. Le renforcement des connexions synaptiques au sein de ce r seau sert tablir la m moire. Cela peut se produire par le biais d'une potentialisation long terme, comme l'ont montr les travaux de Kandel dans des mod les exp rimentaux. Il n'est pas clair si un neurone de l'hippocampe est le d clencheur de l'ensemble de la m moire ou si l'ensemble du syst me hippocampique joue un r le g n rique dans la coh rence de tous les souvenirs. Ces m canismes cellulaires impliqu s dans l'apprentissage et la formation des souvenirs commencent peine tre compris. On ne sait pas si des ph nom nes physiologiques tels que la potentialisation long terme ou les changements anatomiques dans la structure dendritique des neurones sont au centre du stockage de la m moire ; Les deux sont certainement susceptibles d' tre impliqu s. Les syst mes neurochimiques qui sont activ s lors de la formation et du rappel de la m moire sont galement obscurs. Kandel a fourn |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | i un examen d taill des informations ce sujet. Les m canismes anatomiques et physiologiques qui r gissent l'enregistrement imm diat, qui reste intact m me chez les patients les plus gravement atteints du syndrome amn sique de Korsakoff, n'ont pas t enti rement d chiffr s. Certaines caract ristiques psychologiques de la m moire humaine qui doivent tre prises en compte par tout mod le pr tendant expliquer cette fonction sont l'importance des indices pour obtenir du mat riel appris et l'impr cision des souvenirs pass s, permettant des embellissements involontaires et de faux souvenirs, jusqu' la fabrication. Ce dernier aspect a t un sujet d'une importance consid rable chez les enfants qui ont t (ou n'ont pas) t victimes d'abus sexuels, ainsi que chez les adultes et les enfants dont les souvenirs d'abus pass s ont t sugg r s par les examinateurs (voir Schacter). Chacun des tats amn siques num r s dans le tableau 20-5 est consid r un moment appropri dans les chapitres suivants de ce livre. La seule exception est le syndrome frappant d'amn sie globale transitoire, dont la nature n'est pas certaine. Il ne peut pas tre inclus avec assurance avec les pilepsies ou les maladies c r brovasculaires ou toute autre cat gorie de maladie et est donc consid r ici. C'est le nom que Fisher et Adams ont donn un trouble passager de la m moire qu'ils ont observ chez plus de 20 personnes d' ge moyen et g es. La maladie se caract rise par un pisode d'amn sie et de confusion qui dure plusieurs heures. Le syndrome est bas sur l'amn sie des v nements r cents associ e une amn sie ant rograde en cours. Pendant la crise, il n'y a pas d'alt ration de l' tat de conscience, aucun autre signe de confusion et aucune activit convulsive ; L'identification personnelle est intacte, tout comme les fonctions motrices, sensorielles et r flexes. Le comportement du patient est normal, l'exception d'un questionnement incessant et r p titif tr s caract ristique sur sa situation imm diate g n ralement de la question identique, encore et encore, des intervalles de 20 60 secondes apr s qu'une r ponse la question a d j t donn e par l'examinateur (par exemple, Qu'est-ce que je fais ici ? ; Comment en sommes-nous arriv s l ? ). Curieusement, m me l'inflexion utilis e dans les questions est r p t e. Contrairement l' pilepsie psychomotrice, le patient est alerte, en contact avec son environnement, et capable d'une activit intellectuelle de haut niveau et d'une fonction linguistique pendant l'attaque. D s la fin de l' pisode, aucune anomalie de la fonction mentale n'est apparente, l'exception d'un trou permanent dans la m moire pendant une grande partie de la p riode de la crise et pendant une br ve p riode (heures ou jours) qui la pr c de. Le patient peut se retrouver avec un l ger mal de t te. Il est possible qu'il y ait des crises incompl tes ou b nignes d'une dur e aussi br ve que 1 h, mais elles ne sont pas fr quentes (nous avons observ trois de ces patients) et un pisode typique est plus long. Il est difficile de d terminer pr cis ment quand une attaque donn e a commenc et quand elle se termine. La condition est parmi les plus curieuses en m decine et peut tre confondue avec un pisode psychiatrique. Hodges et Ward ont fait des observations psychologiques d taill es chez 5 patients au cours d'un pisode. Le d ficit psychologique, l'exception de sa fugacit , tait peu pr s le m me que celui d'un syndrome d'amn sie permanente. La personnalit , la cognition impliquant un fonctionnement de haut niveau, le langage s mantique et la discrimination visuospatiale ont tous t pr serv s. La m moire dite imm diate, c'est- -dire l'enregistrement (voir ci-dessus), fonctionnait galement normalement, mais la m moire tait essentiellement oblit r e. La dur e de l'amn sie r trograde tait variable, mais elle diminuait g n ralement apr s l'attaque, laissant un espace r trograde permanent d'environ 1 h. Cependant, une alt ration subtile de l'apprentissage nouveau a persist jusqu' une semaine apr s la crise aigu dans la mesure o ce d faut a pu tre d tect par des tests sp ciaux. Dans une enqu te men e dans la r gion de Rochester, au Minnesota, l'amn sie globale transitoire (ATG) s'est produite un taux annuel de 5,2 cas pour 100 000 habitants. La r currence de telles crises n'est pas rare, ayant t not e chez 66 des 277 personnes g es observ es pendant une p riode moyenne de 80 mois (Miller et al) et chez 16 des 74 patients suivis pendant 7 210 mois (Hinge et al). Hinge et ses coll gues estiment que le taux de r cidive annuel moyen est si faible (4,7%) que la plupart des patients sont susceptibles de ne subir qu'une seule crise. Un de nos patients a eu plus de 50 crises, mais parmi tous les autres (plus de 100 cas), 5 tait le maximum. Il semble que les enfants ne soient pas sensibles la maladie ; cependant, un adolescent de 13 ans et un jeune de 16 ans souffrant de migraine auraient eu de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s crises similaires lors de la pratique d'un sport (Tosi et Righetti). Aucun v nement ant rieur coh rent n'a t identifi , mais certains d'entre eux, tels qu'une exp rience tr s motionnelle comme l'annonce du d c s d'un membre de la famille, la douleur, l'exposition l'eau froide, l'activit sexuelle et un l ger traumatisme cr nien, ont t signal s dans certains cas (Haas et Ross ; Fisher). La similitude avec l'amn sie post-commotion c r brale est notable ; C'est toujours une pr occupation si le patient n' tait pas en observation au d but de la crise. Nous avons galement vu plusieurs patients chez qui les crises sont apparues apr s des proc dures diagnostiques mineures telles que la coloscopie, mais les effets r siduels de la s dation sont suspects chez certains d'entre eux. Plusieurs cas ont t signal s chez des alpinistes de haute altitude et ont rendu difficile la distinction entre l'ATG et le mal d'altitude. La principale pr occupation dans le diagnostic diff rentiel est une crise du lobe temporal (voir dans le texte suivant). L'accident isch mique transitoire impliquant les m mes r gions post rieures en est un autre. Il n'est pas certain que les pisodes migrateurs puissent produire un syndrome clinique, comme nous le verrons plus loin, mais le plus grand nombre de cas sont idiopathiques apr s une valuation approfondie. La pathogen se de la TGA idiopathique n'a pas t d termin e. Il a t sugg r que le cas typique repr sente une forme inhabituelle d' pilepsie du lobe temporal (amn sie pileptique transitoire [TEA]), mais cela semble une hypoth se unificatrice peu probable. Un certain nombre de patients ont t tudi s avec des EEG pendant une crise ou peu de temps apr s et n'ont pas montr d'activit convulsive (Miller et al). De plus, les pisodes amn siques caus s par les crises sont g n ralement beaucoup plus brefs que ceux de l'ATG, et la plupart ou toutes les crises du lobe temporal sont associ es une alt ration de la conscience et une incapacit interagir pleinement avec l'environnement social et physique. l'aide d'EEG et de sondes nasopharyng es, Rowan et Protass ont trouv des d charges de pointes m siotemporales chez 5 des 7 patients. Ils ont attribu les d charges des l sions isch miques pendant le sommeil induit par les m dicaments, ce que nous ne trouvons pas tout fait plausible. Palmini et ses coll gues citent des cas exceptionnels de crises amn siques pures dans l' pilepsie du lobe temporal, mais m me dans leurs meilleurs exemples, la fonction ictale et postictale n' tait pas normale. Un corr lat fonctionnel int ressant a t identifi par les pairs et ses coll gues l'aide de l'IRM fonctionnelle. Plusieurs des structures identifi es comme participant la r cup ration de la m moire pisodique ont montr une activit r duite pendant la TGA ; L'effet tait bilat ral, diminuait au fur et mesure que le sort progressait, tait et r versible. Cependant, de nombreuses autres r gions que l'hippocampe et ses connexions imm diates ont galement t touch es. L'amn sie globale transitoire peut tre isch mique ou peut- tre de nature migratrice, mais pas de l'ath roscl rose-thrombotique habituel, et rarement (voire jamais) les crises voluent vers un accident vasculaire c r bral. Il existe certainement des d ficits de m moire comparables avec isch mie dans le territoire des branches post rieures de l'art re c r brale post rieure au lobe temporal m dial et au thalamus, mais ils manquent de nombreux aspects caract ristiques de la TGA, y compris un fonctionnement tout fait normal. Nous avons cependant pris en charge plusieurs patients atteints de syndromes isch miques de l'art re basilaire inhabituels qui pr sentaient les questions r p titives typiques de l'ATG des intervalles plus longs que d'habitude pour ce dernier. En ce qui concerne les maladies c r brovasculaires et l'ATG, Hinge et associ s ainsi que Hodges et Warlow, dans une tude cas-t moins portant sur 114 patients atteints d'ATG, n'ont trouv aucune preuve d'une association avec l'infection c r brovasculaire ; il y avait cependant une augmentation des ant c dents de migraine, comme il y en avait dans la s rie de Miller et ses coll gues (14 %) et de Caplan et ses coll gues. partir de preuves indirectes d'un flux sanguin r trograde dans les art res jugulaires internes pendant la man uvre de Valsalva (la man uvre pr cipite parfois une crise), Sander et ses coll gues et Chung et ses coll gues ont sugg r que la congestion veineuse des lobes temporaux tait op rante. D'autres tudes sugg rent que les veines drainantes du cou manquent de valves chez les patients qui ont eu une ATG, ce qui permet une isch mie veineuse dans les lobes temporaux (Schreiber et al) ; de rares cas associ s une thrombose lat rale du sinus impliquent galement des troubles du flux sanguin veineux dans la gen se de la TGA. Aucun d'entre eux n'est d finitif et ils sont mentionn s ici par souci d'exhaustivit . Peut- tre que les cas les pl |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | us convaincants pour une base isch mique, peut- tre la plus pertinente pour la migraine, proviennent de Stillhard et ses coll gues, qui ont d montr une hypoperfusion bitemporale lors d'une crise de TGA, et de Strupp et associ s et Sedlaczek et coll gues, qui ont d montr des l sions hippocampiques et p ri-hippocampiques (interpr t es comme un d me cellulaire) avec une IRM pond r e en diffusion, mais seulement 2 jours apr s une crise, Pas de mani re aigu . Comme pour le syndrome clinique, les r sultats de l'IRM sont r versibles (Fig. 20-2). La pr cipitation, rare, de crises par angiographie vert brobasilaire et coronaire est galement vocatrice d'une causalit isch mique ou migrative. Une hypoth se g n r e par les auteurs d' tudes sur les l sions IRM retard es est celle d'un d calage entre l'offre et la demande de sang c r bral dans les r gions limbiques. Cela fournit une explication potentielle de l'association d' v nements hautement motionnels avant un pisode. La b nignit de l'amn sie globale transitoire chez la plupart des patients est remarquable. Une fois que l'anamn se et l'examen ont exclu l'isch mie vert brobasilaire et l' pilepsie du lobe temporal, aucun traitement n'est n cessaire, si ce n'est une explication de la nature de l'attaque et un r confort, bien que nous hospitalisions souvent ces patients bri vement pour tre certain que l' pisode dispara t sans autre incident. Le diagnostic de TGA ne doit pas tre accept s'il y a eu une ataxie, des vertiges, une diplopie ou d'autres troubles visuels, ou s'il y a des d ficits cognitifs qui s' tendent au-del de l'amn sie r trograde limit e et de l'amn sie ant rograde compl te. Le m decin qui l'on pr sente un patient atteint de d mence doit adopter une technique d'examen con ue pour exposer pleinement le d faut intellectuel. Les anomalies de la posture, du mouvement, des sensations et des r flexes ne peuvent pas tre consid r es comme r v latrices du processus de la maladie. La suspicion d'une maladie d mente est veill e lorsque le patient pr sente plusieurs plaintes qui semblent totalement trang res les unes aux autres et un syndrome connu ; lorsque les sympt mes d'irritabilit , de nervosit et d'anxi t sont vaguement d crits et ne correspondent pas exactement l'un des principaux syndromes psychiatriques ; et lorsque le patient est incoh rent dans la description de la maladie et des raisons de consulter un m decin. Trois cat gories de donn es sont utiles pour la reconnaissance et le diagnostic diff rentiel des maladies c r brales d mentes : 1. Des ant c dents fiables de la maladie et de son impact sur la vie quotidienne 2. R sultats de l'examen mental 3. Examens auxiliaires : TDM, IRM, imagerie fonctionnelle, parfois ponction lombaire, EEG et proc dures de laboratoire appropri es, comme d crit au chapitre 2. L'anamn se doit tre compl t e par des informations obtenues aupr s d'une personne autre que le patient, car, par manque de perspicacit , le patient aura une compr hension limit e et variable de sa maladie ou de sa gravit ; en fait, il se peut qu'il ne soit m me pas conscient de sa principale plainte. Une enqu te sp ciale doit tre faite sur le comportement g n ral du patient, sa capacit de travail, ses changements de personnalit , son langage, son humeur, ses pr occupations et pr occupations particuli res, ses id es d lirantes, ses exp riences hallucinatoires, ses habitudes personnelles et ses soins d'hygi ne, ainsi que des facult s telles que la m moire et le jugement. L'examen de l' tat mental doit inclure certaines des cat gories g n rales suivantes avec des exemples sugg r s pour les tests modifi s en fonction de la situation de chaque patient. De plus, le mode de r ponse et de r solution des probl mes donne des informations pr cieuses sur les op rations mentales du sujet et doit tre incorpor dans toute analyse de la cognition. De nombreux praticiens privil gient l' valuation formelle et la notation fournies par les tests formalis s sur papier et crayon du MMSE ou du MoCA, car ils sont plus rapides et permettent une mesure en s rie quantifi e, comme d crit dans le texte suivant. Une personne perplexe ou ralentie peut finalement performer correctement, mais n anmoins avoir une fonction corticale ou sous-corticale gravement d fectueuse. Chacune des cat gories du texte suivant est une abstraction, mais celles qui s parent des fonctions particuli res du cerveau. Des exemples sont donn s pour chaque groupe, mais les praticiens adoptent souvent les leurs en fonction de leurs ant c dents et de leur formation. Comme nous l'avons d j soulign , le patient doit avoir une attention normale, ou presque, pour effectuer ces t ches et une carence dans l'une d'entre elles peut perturber la performance des autres. 1. Rappel imm diat (attention, m moire de travail court terme) : Ceci est n cessaire comme pr lude aux tests ult rieurs. R p tez ces nombres apr s moi (donnez des s ries de 3, 4, 5, 6, 7, 8 chiffres une vitesse de 1 pa |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r seconde). Lorsque je donne une s rie de chiffres, r p tez-les dans l'ordre inverse. Biffez tous les a sur une page imprim e ; compter en avant et en arri re ; dire les mois de l'ann e en avant et en arri re ; pelez le monde en avant puis en arri re. Tracer des traces verbales (r citer en alternant les lettres de l'alphabet et leur place ordinale, c'est- -dire A-1, B-2, C-3, D-...). 2. Insight (r ponses du patient aux questions sur les principaux sympt mes) : Quelle est votre difficult ? tes-vous malade ? Quand votre maladie a-t-elle commenc ? 3. Orientation (connaissance de l'identit personnelle et de la situation actuelle) : Quel est votre nom, votre adresse, votre num ro de t l phone ? Quelle est votre profession ? tes-vous mari ? a. Lieu : Quel est le nom de l'endroit o vous vous trouvez actuellement (b timent, ville, tat) ? Comment en tes-vous arriv l ? quel tage se trouve-t-il ? O se trouve la salle de bain ? b. Heure : Quelle est la date d'aujourd'hui (jour de la semaine et du mois, ann e) ? quelle heure de la journ e est-il ? Quels repas avez-vous pris ? quand remonte le dernier jour f ri ? 4. M moire : a. long terme : Dites-moi le nom de vos enfants (ou petits-enfants) et leur date de naissance. Quand vous tes-vous mari ? Quel tait le nom de jeune fille de votre m re ? Comment s'appelait votre premier instituteur ? Quels emplois avez-vous occup s ? Ceux-ci doivent tre corrobor s par un conjoint ou un autre membre de la famille. Nous trouvons galement utile d'interroger le patient sur les ic nes culturelles du pass qui conviennent son ge. La plupart des patients devraient tre en mesure de nommer les pr sidents r cents dans l'ordre inverse. b. Pass r cent : Parlez-moi de votre maladie r cente (comparez avec les d clarations pr c dentes). Quel est mon nom (ou le nom de l'infirmi re) ? Quand m'avez-vous vu pour la premi re fois ? Quels tests ont t effectu s hier ? Quels taient les titres du journal aujourd'hui ? c. M morisation (apprentissage) : On donne au patient trois ou quatre donn es simples (le nom de l'examinateur, la date, l'heure de la journ e et un fruit, une structure ou un trait, comme l'honn tet nous utilisons une boule rouge, une rue Beacon et une enveloppe ) et on lui demande de les r p ter apr s une minute ; ou on lui donne une br ve histoire contenant plusieurs faits et on lui demande de raconter les faits principaux d s que l'histoire est termin e. La capacit de les reproduire intervalles r guliers apr s les avoir m moris s est un test de l'autonomie de la m moire. d. Un autre test de la m moire et de la fluidit verbale que nous avons trouv utile est la g n ration d'une liste d'objets dans une cat gorie ; demander au patient de donner les noms d'animaux, de l gumes ou de marques de voitures, autant qu'il vous vient l'esprit dans une trentaine de secondes environ ; La plupart des personnes peuvent r pertorier au moins 12 articles dans chaque cat gorie. e. Facilit visuelle : Montrez au patient une image de plusieurs objets ; Demandez-lui ensuite de nommer les objets. 5. Capacit de calcul, de construction et d'abstraction : a. Calcul : Testez la capacit d'additionner, de soustraire, de multiplier et de diviser. La soustraction des s ries 3 et 7 de 100 est un bon test de calcul aussi bien que de concentration. b. Constructions : Demandez la patiente de dessiner une horloge et de placer les aiguilles 7h45, une carte des tats-Unis, un plan d' tage de sa maison ; Demandez au patient de copier un cube et d'autres figures. c. Pens e abstraite : Voir si le patient peut d crire les similitudes et les diff rences entre les classes d'objets (orange et pomme, cheval et chien, bureau et biblioth que, journal et radio) ou expliquer un proverbe ou une fable ( Les gens qui vivent dans des maisons de verre ne devraient pas jeter de pierres ; Un point dans le temps en sauve neuf ; Une pierre qui roule n'amasse pas de mousse ; Les mains inactives sont l'atelier du diable ). 6. Comportement g n ral : attitudes, attitude g n rale, signes d'hallucinose, flux de pens es coh rentes et d'attention (capacit maintenir une s quence d'op rations mentales), humeur, mani re de s'habiller, etc. 7. Tests sp ciaux des fonctions c r brales localis es : pr hension, succion, batterie d'aphasie, praxis avec les deux mains et fonction corticosensorielle. Pour obtenir l'enti re collaboration du patient, le m decin doit le pr parer des questions de ce type. Sinon, la premi re r action du patient sera une r action d'embarras ou de col re en raison de l'implication que son esprit n'est pas sain. On pourrait faire remarquer au patient que certaines personnes sont plut t oublieuses ou ont des difficult s se concentrer, ou qu'il est n cessaire de poser des questions sp cifiques afin de se faire une id e de son degr de nervosit lors de l'examen. Il est utile de rassurer sur le fait qu'il ne s'agit pas de tests d'intelligence ou de sant m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | entale. Si le malade est agit , m fiant ou belliqueux, les fonctions intellectuelles doivent tre d duites de ses propos et des informations fournies par la famille. Ce type d'enqu te sur l' tat mental peut tre r alis en 10 minutes environ. Un niveau de performance lev tous les tests limine la possibilit de d mence dans presque tous les cas et s'accorde bien avec les scores aux tests plus formels sur papier et crayon mentionn s pr c demment. Il peut ne pas identifier une maladie d mente chez un patient non coop ratif et chez un individu tr s intelligent aux premiers stades de la maladie. La question de savoir s'il faut recourir des tests psychologiques formels ne manquera pas de se poser. De tels tests produisent des donn es quantitatives de valeur comparative, mais peuvent tre moins pr cieuses des fins de diagnostic. Le Mini-Mental Status Examination (MMSE) con u par Folstein et ses coll gues, et le Montreal Cognitive Assessment (MoCA) (Fig. 20-3) sont couramment utilis s. Un score sup rieur 24/30 sur le mini-mental est consid r comme normal et les scores inf rieurs 21 indiquent une d ficience cognitive (mais dans nos pratiques, la plupart des adultes instruits en cabinet peuvent d passer un score de 25). Les patients ayant un niveau d' ducation inf rieur et un ge plus avanc ont des scores normatifs plus faibles, mais m me les personnes octog naires avec un score d' ducation secondaire de 23 ou plus s'ils ne sont pas d ments (voir Crum et al pour le score normal ajust en fonction de l' ge et de l' ducation). Le MoCA a t valid pour les adultes g s de 55 85 ans et a galement un score maximum de 30. Pour les patients qui ne peuvent pas terminer la partie crite en raison d'un handicap physique, le test peut tre not avec 25 comme maximum et converti proportionnellement 30. Plusieurs versions du MoCA sont disponibles pour viter un effet d'apprentissage si les tests sont effectu s des intervalles de 3 mois ou moins. Les patients atteints de troubles cognitifs moyens obtiennent g n ralement un score compris entre 19 et 25 et ceux atteints de la maladie d'Alzheimer confirm e, inf rieurs 22. Un certain nombre d'autres tests qui mesurent le degr de d mence (portant g n ralement les noms de leurs auteurs : Roth, Pfeiffer, Blessed, Mattis) reposent essentiellement sur les points mentionn s pr c demment et une br ve valuation de la capacit du patient accomplir les activit s de la vie quotidienne, qui est perdue dans les stades ult rieurs de la maladie. Pour la mesure en s rie sp cifiquement pour les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer, un certain nombre de syst mes ont t con us, comme nous l'avons vu au chapitre 38. Parmi les plus couramment utilis s, on trouve l' chelle d' valuation de la maladie d'Alzheimer cognitive (ADAS-Cog). Il est plus complet que les autres et prend plus de temps administrer. Il est probable que l' chelle d'intelligence adulte de Wechsler (WAIS) est galement pr cise dans la d tection de la d mence. Dans ce test, un indice de d t rioration est fourni par l' cart entre les tests de vocabulaire, de compl tion d'images et d'assemblage d'objets en tant que groupe (ceux-ci sont bien corr l s avec l'intelligence pr morbide et sont relativement insensibles aux maladies c r brales d mentes) et d'autres mesures de la performance g n rale, savoir l'arithm tique, la conception de blocs, l' tendue des chiffres et les tests de symboles num riques. L' chelle de m moire de Wechsler estime le degr d' chec de la m moire et peut tre utilis e pour distinguer l' tat amn sique d'une d mence plus g n rale ( cart de plus de 25 points entre le WAIS et l' chelle de m moire). Des questions la mesure L'orientation spatiale et temporelle et la m moire sont les l ments cl s de la plupart de ces chelles abr g es de d mence. Tous les tests cliniques et psychologiques susmentionn s, ainsi que plusieurs autres, mesurent les m mes aspects du comportement et de la fonction intellectuelle. Le WAIS, le MOCA et le MMSE de Folstein et associ s sont les plus largement utilis s cliniquement selon notre exp rience et servent bien le clinicien. La d mence est un tat clinique de la nature la plus grave. Le m decin peut voir le patient en s rie sur une p riode de plusieurs semaines, au cours de laquelle les tests de laboratoire appropri s (analyse du sang, du liquide c phalo-rachidien, tomodensitom trie, IRM et imagerie fonctionnelle comme discut au chapitre 38) peuvent tre effectu s. La prise en charge des patients d ments l'h pital peut tre relativement simple s'ils sont calmes et coop ratifs. Si le trouble de la fonction mentale est grave, il est utile qu'une infirmi re, un pr pos ou un membre de la famille puisse rester avec le patient tout moment. La responsabilit principale du m decin est de diagnostiquer les formes traitables de d mence et d'instituer un traitement appropri . S'il est tabli que le patient est atteint d'une maladie c r brale d ment |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e incurable et que le diagnostic est suffisamment certain, un membre responsable de la famille doit tre inform des faits m dicaux et du pronostic et aid mettre en place des services sociaux et de soutien. Dans le pass , on consid rait que les patients eux-m mes avaient seulement besoin d' tre inform s qu'ils souffraient d'une maladie pour laquelle ils devaient tre repos s et trait s. La plupart des m decins (et des patients) trouvent cela trop condescendant ; Certes, dans l'environnement social actuel, les patients demandent directement s'ils ont la maladie d'Alzheimer. cette question, nous r pondons g n ralement que oui, mais qu'il faut plus de temps pour en tre certain. Certains patients intelligents ont insist pour conna tre les d tails et les implications de cette d claration, et nous nous sommes sentis oblig s de donner autant d'informations utiles qu'ils en avaient besoin. Il est de la plus haute valeur d'avoir l'assurance que le m decin sera disponible pour aider le patient et sa famille g rer la situation. Les crises doivent tre vit es par un contact r gulier avec un m decin g n raliste. Si la d mence est l g re et que les circonstances s'y pr tent, les patients doivent rester la maison pendant les premi res ann es, en continuant s'adonner aux activit s habituelles dont ils sont capables. Ils devraient tre pargn s de toute responsabilit et se pr munir contre les blessures qui pourraient r sulter d'actions imprudentes, comme laisser un po le allum ou conduire et se perdre, ou pire. S'ils sont encore en activit , des plans de retraite professionnelle doivent tre mis en uvre. Aux stades plus avanc s de la maladie, lorsque l'affaiblissement mental et physique s'accentue, un tablissement de soins infirmiers qualifi s ou des soins domicile supervis s doivent tre organis s. Dans les stades avanc s de la d mence, tels qu'examin s par Mitchell, les sondes d'alimentation ne sont probablement pas un choix judicieux et les soins palliatifs peuvent tre utilis s bon escient. La valeur des agents cholinergiques action centrale et des antagonistes du glutamate dans le traitement de la maladie d'Alzheimer est modeste mais claire et doit tre mise en balance avec la n cessit d'analyses sanguines et les effets secondaires. Ces m dicaments, cependant, peuvent offrir un b n fice psychologique au patient et la famille s'ils n'aggravent pas le comportement ou n'augmentent pas les hallucinations ; Ils ne conviennent pas aux stades avanc s de la maladie. Le chapitre 38 traite de l'utilisation de ces m dicaments. L'agitation ind sirable, l'errance nocturne et la bellig rance peuvent tre r duites par l'administration de l'un des m dicaments antipsychotiques ou benzodiaz pines. Les essais randomis s et les tudes observationnelles de ces m dicaments ne montrent aucun b n fice et peuvent augmenter les taux de mortalit globaux (voir la m ta-analyse de Schneider et ses coll gues), dans de nombreuses circonstances, il y a peu d'autres options. Les experts recommandent des approches comportementales ces probl mes. N anmoins, si la r orientation, les changements environnementaux apaisants, le r confort et la pr sence des membres de la famille et du personnel ne r duisent pas l'anxi t , la labilit motionnelle et les tendances parano aques, il peut tre n cessaire d'utiliser judicieusement de faibles doses de qu tiapine, d'olanzapine, de risp ridone ou d'halop ridol. Certains patients sont aid s par des s datifs courte dur e d'action tels que le loraz pam sans aucune aggravation de l' tat mental, mais tous ces m dicaments doivent tre administr s avec prudence et certains peuvent tre particuli rement probl matiques chez les patients atteints de syndromes combin s de parkinsonisme et de d mence. Les questions pos es par la famille du patient doivent recevoir une r ponse patiente et sensible de la part du m decin. Les questions les plus courantes sont les suivantes : Dois-je corriger le patient ou discuter avec lui ? (Non.) L'orientation quant la date, aux circonstances et aux rendez-vous pr vus est toutefois utile pour pr parer le patient aux activit s de la journ e. Peut-on laisser le patient seul ? Dois-je tre l constamment ? (D pend des circonstances sp cifiques et de la gravit de la d mence.) Le patient doit-il g rer son propre argent ? (G n ralement non.) Un changement d'environnement ou un voyage aidera-t-il ? (G n ralement non ; souvent, la perturbation de la routine quotidienne aggrave le comportement et l'orientation.) Peut-il conduire ? (Il est pr f rable de d conseiller la conduite dans la plupart des cas.) Que devons-nous faire des peurs du patient la nuit et de ses hallucinations ? (Des m dicaments sous surveillance peuvent aider.) Quand une maison de soins infirmiers est-elle appropri e ? Comment la maladie va-t-elle s'aggraver ? quoi la famille doit-elle s'attendre et quand ? (Incertain, mais g n ralement un cours de 5 10 ans.) D |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e nombreuses familles ont trouv l'information sur le site Web de l'Association Alzheimer http://www.Alz.org utile, mais les conseils des m decins sont n cessaires pour que le mat riel soit applicable aux circonstances individuelles. Les infirmi res itin rantes, les organismes sociaux, les aides-soignants domicile, les garderies et les soins de r pit pour soulager les familles du fardeau constant des soins aux patients devraient tous tre utilis s bon escient. Certains des probl mes pratiques in vitables accompagnant la dissolution de la vie personnelle caus e par la d mence peuvent tre att nu s par l'utilisation judicieuse des procurations ou de la tutelle et d'autres moyens juridiques similaires. Aggleton JP, Saunders RC : Les relations entre le lobe temporal et les structures dienc phaliques impliqu es dans l'amn sie ant rograde. M moire 5:49, 1997. Budson AE, Price BH : M moire : Troubles cliniques. Encyclop die des sciences de la vie. Londres, McMillan Ltd. Nature Publishing Group, 2001, p. 1. Caplan L, Chedru F, Lhermitte F, Mayman G : Amn sie globale transitoire et migraine. Neurologie 31:1167, 1981. Chapman LF, Wolff HF : Les h misph res c r braux et les fonctions int gratives les plus lev es. Arch Neurol 1:357, 1959. Chung CP, Hsu HY, Chao AC, et al : D tection du reflux veineux intracr nien chez les patients atteints d'amn sie globale transitoire. Neurologie 66:1873, 2006. Cohen NJ, Squire LR : Apprentissage personnel et r tention de la comp tence d'analyse de motifs dans l'amn sie : dissociation de savoir comment et de savoir que. Science 210:207, 1980. Crum RM, Anthony JC, Bassett SS, Folstein MF : Normes bas es sur la population pour le mini-examen de l' tat mental par ge et niveau d' ducation. JAMA 269:2386, 1993. Danet L, Barbeau EJ, Eustache P, et al : Amn sie thalamique apr s infarctus. Neurologie 85:2107, 2015. Eysenck HJ : R volution dans la th orie et la mesure de l'intelligence. Eval Psicol 1:99, 1985. Fisher CM : Amn sie globale transitoire : activit s pr cipitantes et autres observations. Arch Neurol 39:605, 1982. Fisher CM, Adams RD : Amn sie globale transitoire. Acta Neurol Scand 40(Suppl 9) :1, 1964. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR : Mini- tat mental : une m thode pratique pour valuer l' tat cognitif des patients pour le clinicien. J Psychiatr Res 12:189, 1975. Gadian DG, Aicardi J, Watkins KE, et al : Amn sie d veloppementale associ e une l sion hypoxique-isch mique pr coce. Cerveau 123:499, 2000. Gardner H : Intelligences multiples : la th orie en pratique. New York, Basic Books, 1993. Goldman-Rakic PS : La m moire de travail et l'esprit. Sci Am 267:110, 1992. Goldstein K : L'organisme : une approche holistique de la biologie. New York, American Book Company, 1939, p. 35-61. Graff-Radford NR, Tranel D, van Hoesen GW, Brandt JP : Amn sie dienc phalique. Cerveau 113:1, 1990. Haas DC, Ross GS : Amn sie globale transitoire d clench e par un l ger traumatisme cr nien. Cerveau 109:251, 1986. Herrnstein RJ, Murray C : La courbe en cloche : intelligence et structure de classe dans la vie am ricaine. New York, Free Press, 1994. Hinge HH, Jensen TS, Kjaer M, et al : Le pronostic de l'amn sie globale transitoire. Arch Neurol 43:673, 1986. Hodges JR, Ward CD : Observations pendant l'amn sie globale transitoire : une tude comportementale et neuropsychologique de cinq cas. Cerveau 112:595, 1989. Hodges JR, Warlow CP : L' tiologie de l'amn sie globale transitoire : une tude cas-t moins de 114 cas avec suivi prospectif. Cerveau 113:639, 1990. Kandel ER : M canismes cellulaires de l'apprentissage et base biologique de l'individualit . Dans : Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM (eds) : Principles of Neural Science, 4e d. New York, McGraw-Hill, 2000, p. 1247 1279. Kopelman MD : Troubles de la m moire. Cerveau 125:2152, 2002. Lashley KS : M canismes c r braux et intelligence. Chicago Presses de l'Universit de Chicago, 1929. Luria AR : Le cerveau qui fonctionne. Londres. Penguin Books Ltd. 1973. Mackintosh NJ : QI et intelligence humaine. Oxford, Oxford Presses universitaires, 1998. Maguire EA : La neuroimagerie, la m moire et l'hippocampe humain. Rev Neurol 157:791, 2001. Maguire EA, Frackowiak RSJ, Frith CD : Rappel des itin raires autour de Londres : Activation de l'hippocampe droit chez les chauffeurs de taxi. J Neurosci 17:7013, 1997. Mayeux R, Foster NL, Rossor MN, Whitehouse PJ : L' valuation clinique des patients atteints de d mence. Dans : Whitehouse PJ (ed) : D mence. Philadelphie, Davis, 1993, pp 92-129. Mayeux R, Stern Y : D mence sous-corticale. Arch Neurol 44:129, 1987. McClearn GE, Johansson B, Berg S, et al : Influence g n tique substantielle sur les capacit s cognitives chez les jumeaux de 80 ans ou plus. Science 276:1560, 1997. McHugh PR : Les ganglions de la base : la r gion, l'int gration de ses sympt mes et ses implications pour la psychiatrie et la neurologie. Dans : Franks AJ, Ironside JW, Mindham RHS, et al (eds) : |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | oins la r gion qui peut tre abl e et liminer la fonction en question. Ces aspects de la localisation c r brale sont mis en vidence si clairement dans les crits de Wernicke, de Dejerine et de l' cole russe de physiologistes et de psychologues et d velopp s par Geschwind (1965). Conform ment au mod le des r seaux interconnect s, ils consid raient la fonction non pas comme la propri t directe d'une r gion particuli re et hautement sp cialis e du cerveau, mais comme le produit d'une activit complexe et diffuse par laquelle les stimuli sensoriels sont analys s et int gr s diff rents niveaux du syst me nerveux, puis unis, par un syst me de connexions acquises temporairement. en une mosa que fonctionnelle adapt e l'accomplissement d'une t che particuli re. Dans une certaine mesure, ce mod le a t corrobor par des tudes d'imagerie fonctionnelle, qui montrent une activit m tabolique accrue dans plusieurs r gions corticales au cours de presque toutes les formes de comportement humain, y compris les actes moteurs voulus, les t ches langagi res et celles co ncidant avec des exp riences sensorielles perceptives et apperceptives. Dans un tel syst me fonctionnel, les points initiaux et finaux (la t che et l'effet) restent inchang s, mais les liens interm diaires (les moyens d'ex cution d'une t che donn e) peuvent tre modifi s dans de larges limites et ne seront jamais exactement les m mes deux reprises cons cutives. Ainsi, lorsqu'un certain acte est requis par une commande vocale, le lobe temporal dominant doit recevoir le message et le transmettre aux zones pr motrices. Ou elle peut tre initi e par l'intention de l'individu, auquel cas la premi re activit c r brale mesurable (un potentiel de pr paration ) se produit avant le cortex pr moteur. Le cortex moteur est galement toujours sous le contr le dynamique des syst mes proprioceptif, visuel, extrapyramidal et vestibulaire. Ainsi, une l sion qui affecte l'un ou l'autre des l ments de l'acte peut entra ner la perte d'une capacit qualifi e. Un autre sch ma th orique de la fonction c r brale identifie des cortex de structure globale similaire et divise le manteau c r bral en trois zones orient es longitudinalement, le cerveau trinitaire articul par Paul MacLean. Un syst me neuronal v g tatif central (allocortex et hypothalamus) fournit les m canismes de toutes les fonctions internes, le milieu int rieur de Bernard et Cannon. Une zone externe, comprenant les cortex sensorimoteurs et associatifs et leurs projections, fournit les m canismes de perception du monde ext rieur et d'interaction avec lui, et une r gion entre eux (cortex limbique-paralimbique) qui fournit les ponts qui permettent l'adaptation des besoins de l'organisme l'environnement ext rieur. Ce concept ostensiblement m taphorique de la fonction du syst me nerveux central, propos pour la premi re fois par Broca, a t labor par Yakovlev et a t adopt plus r cemment par Benson et par Mesulam (1998). Un tel mod le conserve dans une large mesure les similitudes cytoarchitecturales entre les zones qui remplissent des fonctions similaires (c'est- -dire le sch ma de Brodmann discut plus loin) et respecte galement la s quence de maturation c r brale (my linisation) des voies de connexion propos e par Flechsig (voir Fig. 27-3). De cette fa on, la localisation peut tre consid r e comme le produit de mod les g n tiques de structure, qui m rissent au cours du d veloppement, et de leurs formations synaptiques, qui permettent le d veloppement de circuits complexes au cours de l'apprentissage et de l'exp rience tout au long de la vie. Il vaut la peine de souligner que ces concepts largis de la fonction c r brale, qui s'appliquent toutes les activit s mentales, contredisent la fois la notion historique selon laquelle il existe une quivalence fonctionnelle de toutes les r gions c r brales et aussi la notion plus r cente qui suppose une localisation stricte de toute activit donn e. De ces remarques, il s'ensuit que la subdivision du cerveau en lobes frontaux, temporaux, pari taux et occipitaux est en quelque sorte une abstraction en termes de rep res et de fonction c r brale. Certaines de ces d limitations ont t faites bien avant notre premi re lueur de connaissance sur la fonction du cerveau. M me lorsque les neurohistologistes ont commenc fragmenter le n ocortex, ils ont constat que leurs zones ne se situaient pas clairement dans des zones d limit es par des sillons et des fissures. Par cons quent, lorsque les termes frontal, pari tal, temporal et occipital sont utilis s, c'est en grande partie pour fournir au clinicien des rep res anatomiques familiers et g rables pour la localisation (Fig. 21-1). La m thode actuelle d' tude de l'activit corticale est celle des techniques d'imagerie fonctionnelle (tomographie par mission de positons [TEP] et imagerie par r sonance magn tique fonctionnelle [IRMf]). Invariablement, un ensemble de zones, un r seau de la vari t d crite |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | pr c demment, est activ pour effectuer des t ches apparemment simples telles que se souvenir d'un nom, visualiser ou identifier un objet, ou effectuer une t che command e. Le fait que plusieurs zones du cortex soient entra n es peut sembler en contradiction avec la vision classique de la neurologie l sionnelle, mais comme nous l'avons d j dit, la divergence est une question d' pist mologie en ce sens qu'une fonction normale n' quivaut pas une fonction anormale telle qu'expos e par une l sion focale. Une l sion dans le cerveau ne fait qu'exposer l'endroit o les dommages entra nent la plus grande perte de cette fonction particuli re, mais ne r v le pas la zone beaucoup plus large qui est essentielle au fonctionnement normal de cette fonction. De m me, des tudes d'imagerie d montrent que certaines r gions du cortex sont n cessaires pour mener bien des comportements particuliers, mais qu'elles ne sont pas suffisantes pour leur mise en uvre. Un certain nombre d'observations morphologiques et physiologiques sont pertinentes ce sujet. Le long de lignes strictement histologiques, Brodmann a distingu 47 zones diff rentes du cortex c r bral (Fig. 21-2), et von Economo a identifi plus du double de ce nombre. Bien que ce morcellement ait t s v rement critiqu par Bailey et von Bonin (et que les donn es sur lesquelles Brodmann a bas son syst me n'aient jamais t publi es), il est toujours utilis par les physiologistes et les cliniciens, qui constatent que les aires de Brodmann se rapprochent effectivement de certaines zones fonctionnelles du cortex c r bral (Fig. 21-3). De plus, il a t d montr que le cortex diff re dans ses diff rentes parties en vertu de connexions avec d'autres zones du cortex et avec les noyaux thalamiques et d'autres centres inf rieurs. Par cons quent, on doit consid rer le cortex comme un ensemble h t rog ne de nombreux syst mes anatomiques, chacun avec des connexions intercorticales et dienc phales hautement organis es. La taille du cortex est remarquable. D pli , il a une surface d'environ 4 000 cm2, soit environ la taille d'une feuille enti re de papier journal (pages de droite et de gauche). Le cortex contient plusieurs milliards de neurones (estim s entre 10 et 30 milliards) et cinq fois plus de cellules gliales de soutien. Les connexions synaptiques intercellulaires se comptent en billions. Parce que les cellules nerveuses se ressemblent et fonctionnent vraisemblablement de la m me mani re, la remarquable diversit de l'intelligence humaine, de la r serve de connaissances et du comportement doit d pendre du potentiel de variations presque infinies de l'interconnectivit neuronale. La majeure partie du cortex c r bral humain est phylog n tiquement r cente, d'o le terme n ocortex. Il a galement t appel isocortex par Vogt en raison de son embryogen se et de sa morphologie uniformes. Ces derni res caract ristiques distinguent le n ocortex de l'allocortex, plus ancien et moins uniforme ( autre cortex ), qui comprend principalement l'hippocampe et le cortex olfactif. En ce qui concerne l'histologie d taill e du n ocortex, on peut distinguer six couches (lamines) : de la surface piale la substance blanche sous-jacente, ce sont les suivantes : les couches mol culaires (ou plexiformes), granulaires externes, pyramidales externes, granulaires internes, ganglionnaires (ou pyramidales internes) et multiformes (ou fusiformes) (illustr es sur la figure 21-4). Deux types de cellules des cellules pyramidales relativement grandes et des cellules arrondies (granulaires) plus petites et plus nombreuses pr dominent dans le n ocortex, et les variations de sa lamination sont largement d termin es par les variations de la taille et de la densit de ces types neuronaux. De nombreuses variations de lamination ont t d crites par les cartographes corticaux, mais deux principaux types de n ocortex sont reconnus : (1) le cortex homotypique, dans lequel l'arrangement six couches est facilement discern , et (2) le cortex h t rotypique, dans lequel les couches sont moins distinctes. Le cortex d'association les grandes zones (75 % de la surface) qui ne sont pas manifestement engag es dans les fonctions motrices ou sensorielles primaires est g n ralement de ce dernier type. Les zones homotypiques sont caract ris es par des neurones granulaires ou agranulaires. Le cortex pr central (aires de Brodmann 4 et 6, principalement la r gion motrice) est domin par des cellules pyramidales plut t que granulaires, en particulier dans la couche V (d'o le terme agranulaire). Le cortex agranulaire se distingue par une forte densit de grands neurones pyramidaux. En revanche, les cortex sensoriels primaires, le gyrus postcentral (aires 3, 1, 2), les banques du sillon calcarine (aire 17) et le gyre transverse de Heschl (aires 41 et 42), o les couches II et IV sont fortement d velopp es pour la r ception d'impulsions aff rentes, ont t appel s cortex granulaire en raison de la pr dominance mar |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | qu e des cellules granulaires, dont la pr pond rance sont de petits neurones (Fig. 21-5). Au-del de ces distinctions morphologiques, l'organisation intrins que du n ocortex suit un sch ma lucid par Lorente de N . Il a d crit des cha nes verticales de neurones dispos s en modules ou colonnes cylindriques, chacun contenant 100 300 neurones et fortement interconnect s entre les couches corticales et, dans une moindre mesure, horizontalement. Les figures 21-4 et 21-5 illustrent l'organisation verticale fondamentale (en colonnes) de ces syst mes neuronaux. Les fibres aff rentes activ es par divers stimuli sensoriels se terminent principalement dans les couches II et IV. Leurs impulsions sont ensuite transmises par les neurones internonciatifs (interneurones) aux couches superficielles et profondes adjacentes, puis aux neurones eff rents appropri s de la couche V. Les neurones de la lame III (eff rentes d'association) envoient des axones d'autres parties du cortex d'association dans le m me h misph re et l'h misph re oppos . Les neurones de la couche V (eff rences de projection) envoient des axones aux structures sous-corticales et la moelle pini re. Les neurones de la couche VI se projettent principalement vers le thalamus. Dans le cerveau du macaque, chaque neurone pyramidal de la couche V a environ 60 000 synapses, et un axone aff rent peut faire synapse avec des dendrites de jusqu' 5 000 neurones ; Ces chiffres donnent une id e de la richesse et de la complexit des connexions corticales. Ces ensembles colonnaires de neurones, tant du c t sensoriel que moteur, fonctionnent comme les unit s de travail l mentaires du cortex. Alors que certaines r gions du cerveau sont engag es dans des activit s perceptuelles, motrices, sensorielles, mn moniques et linguistiques sp ciales, la complexit sous-jacente de l'anatomie et des m canismes psychophysiques dans chaque r gion commence tout juste tre envisag e. L'organisation lat rale g nicul e-occipitale en relation avec la vision et la reconnaissance de la forme, issue des travaux de Hubel et Wiesel, peut tre prise comme exemple. Dans l'aire 17, la r gion polaire du lobe occipital, il existe des groupes discrets et hautement sp cialis s de neurones, chacun d'entre eux tant activ dans une petite zone de la lame 4 en r ponse des taches de lumi re ou des lignes transmises par des cellules particuli res dans les corps g nicul s lat raux ; D'autres groupes de neurones corticaux adjacents sont essentiels la perception de la couleur. Entre les principales zones r ceptives unimodales pour la vision, l'audition et la perception somesth sique se trouvent des zones d'int gration appel es cortex h t romodaux. Ici, les neurones r pondent plus d'une modalit sensorielle ou les neurones sensibles un sens sont entrecoup s de neurones r actifs un autre. L'int gration des structures corticales avec sous-corticales se refl te dans les mouvements volontaires ou command s. Un simple mouvement de la main, par exemple, n cessite l'activation du cortex pr moteur ( galement appel cortex moteur accessoire), qui se projette vers le striatum et le cervelet et revient vers le cortex moteur via un circuit thalamique complexe avant que les voies corticospinales directes et indirectes ne puissent activer certaines combinaisons de motoneurones spinaux, comme d crit dans Chaps. 3 et 4. Les connexions interr gionales du cerveau sont n cessaires toutes les fonctions sensorimotrices naturelles ; De plus, comme indiqu ci-dessus, leur destruction d sinhibe ou lib re d'autres domaines. Denny-Brown a qualifi ces derniers de tropismes corticaux. Ainsi, la destruction des zones pr motrices, laissant intacts les lobes pr centraux et pari taux, entra ne la lib ration d'automatismes sensorimoteurs tels que le t tonnement, la pr hension et la succion. Les l sions pari tales se traduisent par des mouvements complexes d' vitement aux stimuli contactuels. Les l sions temporales entra nent une r action visuellement activ e chaque objet observ et son exploration orale, et les m canismes motionnels et sexuels limbiques sont rendus hyperactifs. Un autre groupe de troubles connus sous le nom de syndromes de d connexion d pend non seulement de l'atteinte de certaines r gions corticales, mais plus sp cifiquement de l'interruption des faisceaux de fibres inter-h misph riques et intra-h misph riques. Des l sions tendues de la substance blanche peuvent isoler virtuellement certaines zones corticales et aboutir un tat fonctionnel quivalent la destruction de la r gion corticale sus-jacente. Certaines de ces disjonctions sont indiqu es sch matiquement la Fig. 21-6 ; Les syst mes fibreux g n ralement impliqu s comprennent le corps calleux, la commissure ant rieure, le faisceau temporofrontal uncin , l'occipito et les voies temporopari tales. Un exemple est l'isolement des aires de langage p risylviennes du reste du cortex, comme c'est le cas pour l'infarctus anoxique-isch |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mique des zones frontali res entre les principales art res c r brales (voir plus loin Syndromes de d connexion ). Les lobes frontaux se trouvent en avant du sillon central ou rolandique et au-dessus de la fissure sylvienne (Fig. 21-1). Ils sont plus grands chez l'homme (30 % du cerveau) que chez tout autre primate (9 % chez le macaque). Plusieurs syst mes de neurones sont situ s ici, et ils remplissent diff rentes fonctions. Les domaines de Brodmann 4, 6, 8 et 44 se rapportent sp cifiquement aux activit s motrices. Le cortex moteur primaire, c'est- -dire l'aire 4, est directement connect aux neurones somatosensoriels de la partie ant rieure du gyrus postcentral ainsi qu' d'autres zones pari tales, aux noyaux thalamiques et rouges, et la formation r ticulaire du tronc c r bral. Le cortex moteur suppl mentaire, une partie de l'aire 6, partage la plupart de ces connexions. Comme nous l'avons soulign dans les chapitres pr c dents, toute activit motrice n cessite un guidage sensoriel, et cela provient des cortex somesth sique, visuel et auditif et du cervelet via la couche ventrale des noyaux thalamiques. L'aire 8 concerne la rotation controlat rale des yeux et de la t te. L'aire 44 de l'h misph re dominant (aire de Broca) et la partie contigu de l'aire 4 sont des centres de la parole motrice et des fonctions connexes des l vres, de la langue, du larynx et du pharynx. Les l sions du c t gauche provoquent un syndrome articulatoire et du langage distinctif, et les l sions bilat rales dans ces zones provoquent une paralysie de l'articulation, de la phonation et de la d glutition. Le gyri m dial-orbitaire et les parties ant rieures des gyri cingulaire et insulaire, qui sont les composants frontaux du syst me limbique, participent au contr le de la respiration, de la pression art rielle, du p ristaltisme et d'autres fonctions autonomes. Les parties les plus ant rieures des lobes frontaux (aires 9 12 et 45 47), parfois appel es aires pr frontales, sont particuli rement bien d velopp es chez l' tre humain mais ont des fonctions d termin es de mani re impr cise. Ils ne font pas, proprement parler, partie du cortex moteur dans le sens o la stimulation lectrique n' voque aucun mouvement observable (le cortex pr frontal est dit inexcitable). Pourtant, ces zones sont impliqu es dans l'initiation de l'action planifi e et le contr le ex cutif de toutes les op rations mentales, y compris l'expression motionnelle. Le cortex agranulaire frontal (aires 4 et 6) et plus pr cis ment, les cellules pyramidales de la couche V des circonvolutions pr centrales et postcentrales fournissent la majeure partie du syst me moteur eff rent c r bral qui forme le tractus pyramidal, ou corticospinal (voir Figs. 3-2 et 3-3). Une autre projection massive de ces r gions est le tractus frontopontoc r belleux. De plus, il existe plusieurs syst mes de fibres parall les qui passent du cortex frontal au caud et au putamen, aux noyaux sous-thalamiques et rouges, la formation r ticulaire du tronc c r bral, la substance noire et l'olive inf rieure, ainsi qu'aux noyaux ventrolat ral, m diodorsal et dorsolat ral du thalamus. Les aires 8 et 6 sont reli es l'oculaire et d'autres noyaux moteurs du tronc c r bral ainsi qu' des zones identiques de l'autre h misph re c r bral par l'interm diaire du corps calleux. Un faisceau, le faisceau fronto-occipital, relie le lobe frontal au lobe occipital et le faisceau uncin relie la partie orbitaire du lobe frontal au lobe temporal. Le cortex frontal granulaire poss de un riche syst me de connexions la fois avec les niveaux inf rieurs du cerveau (noyaux m dial et ventral et pulvinar du thalamus) et avec pratiquement toutes les autres parties du cortex c r bral, y compris ses parties limbiques et paralimbiques. En ce qui concerne ses connexions limbiques, le lobe frontal est unique parmi les zones c r brocorticales en ce sens que la stimulation lectrique du cortex orbitofrontal et du gyrus cingulaire a des effets manifestes sur les fonctions respiratoires, circulatoires et autres fonctions v g tatives. Ces parties du cortex frontal re oivent galement des projections aff rentes majeures d'autres parties du syst me limbique (circuit de Papetz), probablement pour m dier les r ponses motionnelles aux exp riences sensorielles ; leur tour, ils projettent vers d'autres parties des cortex limbique et paralimbique (hippocampe, parahippocampe, p le ant rieur du lobe temporal), de l'amygdale et de la formation r ticulaire du m senc phale. Le chapitre 24 d crit plus en d tail ces connexions frontales-limbiques. La plupart des notions populaires relatives la fonction des lobes frontaux sont simplifi es l'extr me. C'est dans le lobe frontal que r sident les m canismes qui r gissent la personnalit , le caract re, la motivation et nos capacit s uniques de pens e abstraite, d'introspection et de planification. Ces qualit s et traits ne se pr tent pas une d finition et une tude faciles, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et certainement pas une localisation discr te. La plupart sont trop subtils pour tre isol s ou m me mesur s avec pr cision. l'exception des m canismes frontaux plus post rieurs qui servent la motilit , la parole motrice et certains comportements li s l'impulsion (conation), les neurologues reconnaissent que les autres caract ristiques de la maladie du lobe frontal sont plus absconses. Le sang est fourni aux parties m diales des lobes frontaux par l'art re c r brale ant rieure et aux r gions de convexit et profondes, par la division sup rieure (rolandique) de l'art re c r brale moyenne. La substance blanche profonde sous-jacente est aliment e par une s rie de petites art res p n trantes, appel es vaisseaux lenticulostri s, qui proviennent directement de la partie initiale (tige) de l'art re c r brale moyenne, comme d taill au chapitre 33. Effets cliniques des l sions du lobe frontal des fins descriptives, les effets cliniques des l sions du lobe frontal peuvent tre regroup s dans les cat gories suivantes : (1) anomalies motrices li es au cortex moteur pr rolandique ; (2) les troubles de la parole et du langage li s au lobe frontal dominant, qui sont d crits dans le chapitre suivant ; (3) l'incontinence de la vessie et de l'intestin ; (4) l'alt ration de la capacit d'une activit mentale soutenue dirig e vers un but et la capacit de passer d'une ligne de pens e ou d'action une autre, c'est- -dire des aspects de l'attention se manifestant par l'impers v rance et la pers v rance ; (5) l'akin sie et le manque d'initiative et de spontan it (apathie et abucl e) ; (6) changements dans la personnalit , en particulier dans l'humeur et la ma trise de soi (d sinhibition du comportement) ; et (7) une anomalie de la d marche qui s'est av r e difficile caract riser (voir aussi le chap. 6 sur les troubles de la d marche). En ce qui concerne le comportement et le lobe frontal, la moiti ant rieure du cerveau est dans un sens g n ral engag e dans la planification, l'initiation, la surveillance et l'ex cution de toute activit c r brale. Cela a t r sum avec justesse par Luria (1966 et 1973) comme un comportement dirig vers un but . N cessairement, dans un tel sch ma, il doit galement y avoir des m canismes inhibiteurs qui contr lent ou modulent le comportement. Ainsi, outre les anomalies manifestes de la motricit , de la parole et du mouvement volontaire, les l sions des lobes frontaux donnent lieu une perte de motivation, une alt ration de la planification cons cutive, une incapacit maintenir des relations successives d' v nements et passer facilement d'une activit mentale une autre. Ceux-ci sont combin s avec des r flexes de succion, de pr hension et de t tonnement et d'autres comportements obligatoires. Dans le domaine motionnel, les l sions du lobe frontal peuvent provoquer une anh donie (manque de plaisir), une apathie, une perte de contr le de soi, un comportement social d sinhib et de l'euphorie, comme d crit plus loin. Le mouvement volontaire implique le cortex moteur dans son int gralit ou du moins une grande partie de celui-ci, et parmi les divers effets des l sions du lobe frontal, on sait le plus sur les anomalies motrices. La stimulation lectrique du cortex moteur provoque la contraction des groupes musculaires correspondants du c t oppos du corps ; L'activit convulsive focale a un effet similaire. La stimulation de l'aire 4 de Brodmann produit le mouvement de groupes musculaires discrets ou, s'il est suffisamment affin , de muscles individuels. Des r pertoires de mouvements coordonn s plus larges sont voqu s par la stimulation de l'aire 6, des cortex pr moteur et moteur suppl mentaire. Les l sions dans la partie post rieure du lobe frontal provoquent une paralysie spastique du visage, du bras et de la jambe controlat raux. Les impulsions motrices du lobe frontal sont conduites par le tractus corticospinal direct et par les faisceaux qui descendent du cortex moteur, pr moteur, moteur suppl mentaire et pari tal ant rieur vers la moelle pini re, soit directement, soit via les noyaux rouges et r ticulaires du tronc c r bral. Les l sions des parties les plus ant rieures et m diales du cortex moteur entra nent moins de paralysie et plus de spasticit , ainsi qu'une lib ration des r flexes de succion, de t tonnement et de pr hension, dont les m canismes r els r sident probablement dans le lobe pari tal et qui, tels que conceptualis s par Denny-Brown et par Seyffarth et Denny-Brown, sont des tropismes ou des automatismes qui sont normalement inhib s par le cortex frontal. Lorsque les l sions des parties motrices du lobe frontal sont bilat rales, il existe une t trapar sie dans laquelle la faiblesse est non seulement plus s v re mais aussi plus tendue que dans les l sions unilat rales, affectant la fois les muscles spinaux et cr niens (paralysie pseudobulbaire). Laplane et ses coll gues (1977b) ont constat que l'ablation des zones motrices suppl mentaires droit |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e ou gauche (les parties de l'aire 6 qui se trouvent sur les surfaces m diales des h misph res c r braux) provoquait un mutisme, une n gligence motrice controlat rale et une alt ration de la coordination bibrachiale. Sur la base d' tudes sur le flux sanguin, Roland et ses coll gues et Fuster sugg rent qu'une fonction importante de l'aire motrice suppl mentaire est l'ordonnancement des t ches motrices ou le rappel de s quences motrices m moris es, une preuve suppl mentaire des fonctions ex cutives des lobes frontaux. Un certain aper u de l'organisation du cortex moteur suppl mentaire est donn par les crises qui y prennent ; Ils donnent lieu des postures curieuses telles qu'une position d'escrime ou le battement du bras oppos . Une paralysie temporaire de la rotation controlat rale de l' il (regard) et parfois de la rotation de la t te fait suite une l sion destructrice dans la zone 8, sur la face dorsolat rale (convexit ) du cortex c r bral, souvent appel e champ oculaire frontal (Fig. 21-1). Le r sultat est une paralysie du regard loin du c t de la l sion. Il peut galement y avoir une d viation des yeux vers le c t de la l sion dans les phases aigu s. L'activit convulsive dans cette zone provoque une d viation tonique de la t te et des yeux vers le c t oppos . La destruction de la circonvolution de Broca (aires 44 et 45) et des cortex insulaire et moteur adjacents de l'h misph re dominant entra ne une r duction ou une perte de la parole motrice, de l'agraphie et de l'apraxie du visage, des l vres et de la langue, comme d crit au chapitre 22. La condition de marche d crite par Bruns qui est caus e par une l sion du lobe frontal a t d sign e par lui comme une ataxie de la marche ; Il n'a fait aucune r f rence une ataxie des mouvements des membres. Ce trouble est souvent appel aujourd'hui apraxie de la d marche, de mani re inappropri e notre avis, car le terme apraxie est mieux utilis pour d crire une incapacit effectuer une t che motrice command e ou apprise, et non une t che enracin e (voir Chap. 3). Ce que l'on entend par ces termes en application la marche n'a jamais t clairement sp cifi , mais d'une mani re g n rale, ils signifient une perte de la capacit d'utiliser les membres inf rieurs dans l'acte de marcher qui ne peut pas tre expliqu e par une faiblesse, une perte de sensation ou une ataxie. Le patient peut conserver ces fonctions motrices et sensorielles fondamentales lorsqu'il est examin au lit et peut m me faire des mouvements qui simulent la marche en position assise ou allong e. Comme d taill au chapitre 6, le mod le qui en r sulte est une d marche ralentie, l g rement d s quilibr e et courte, le torse et les jambes n' tant pas correctement en phase lorsqu'ils sont mis en mouvement, laquelle on peut ajouter la caract ristique de la d marche magn tique , o un ou les deux pieds semblent tre coll s au sol lorsque le corps avance vers l'avant. Il est probable que les ganglions de la base et leurs connexions aux lobes frontaux sont impliqu s dans ces cas. Les pas sont raccourcis et l' quilibre est pr caire ; Avec une d t rioration suppl mentaire, le patient ne peut plus marcher ou m me se tenir debout. La parapl gie c r brale en flexion est le stade le plus avanc ; la personne affect e est recroquevill e dans son lit, incapable de se retourner (voir le chapitre 6 pour une discussion plus approfondie). Les l sions des cortex ant rieurs aux aires 6 et 8, c'est- -dire les aires 9, 10, 45 et 46, le cortex pr frontal, ainsi que le gyri cingulaire ant rieur, ont des effets moins faciles d finir sur le comportement moteur. Le cortex pr frontal est h t romodal et pr sente de fortes connexions r ciproques avec les cortex visuel, auditif et somatosensoriel. Parmi celles-ci, les relations visuo-motrices sont les plus puissantes. Ces zones frontales ainsi que les zones motrices suppl mentaires sont impliqu es dans la planification et l'initiation des s quences de mouvement, comme indiqu au chapitre 4. Chez le singe, par exemple, lorsqu'un signal visuel voque un mouvement, certains des neurones pr frontaux deviennent actifs imm diatement avant la r ponse motrice ; D'autres neurones pr frontaux sont activ s si la r ponse doit tre retard e. Avec des l sions pr frontales d'un c t ou de l'autre, une s rie d'anomalies motrices se produisent, par exemple, de l g res r ponses de pr hension et de t tonnement, une tendance imiter les gestes de l'examinateur et manipuler compulsivement les objets qui se trouvent devant le patient (comportement d'imitation et d'utilisation d crit par Lhermitte [1983]), une activit motrice et mentale r duite et retard e (abulie), la pers v ration motrice ou l'impersistance (avec des l sions de l'h misph re gauche et droit, respectivement), et la rigidit paratonique lors de la manipulation passive des membres (r sistance oppositionnelle, ou gegenhalten). L'incontinence est une autre manifestation de la maladie du lobe frontal. Les l sions |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | du c t droit ou gauche impliquant la partie post rieure du gyrus frontal sup rieur, le gyrus cingulaire ant rieur et la substance blanche interm diaire entra nent une perte de contr le de la miction et de la d f cation (Andrew et Nathan). Il n'y a pas d'avertissement de pl nitude de la vessie ou de l'imminence de la miction ou de l' vacuation intestinale, et le patient est surpris d' tre soudainement mouill ou souill . Les formes moins compl tes du syndrome sont associ es la fr quence et l'urgence d'uriner pendant les heures d' veil. Le patient est g n moins qu'un l ment d'indiff rence ne soit ajout lorsque les parties les plus ant rieures (non motrices) des lobes frontaux sont les sites de la maladie. Dans les domaines de la parole et du langage, un certain nombre d'anomalies autres que l'aphasie de Broca apparaissent en conjonction avec une maladie des lobes frontaux : discours laconique, manque de spontan it de la parole, discours t l grammatique (agrammatisme), perte de fluidit , pers v rance de la parole, tendance chuchoter au lieu de parler haute voix, et dysarthrie. Celles-ci sont plus pro minentes avec des l sions du c t gauche et sont d crites en d tail au chapitre 22. En g n ral, lorsque l'on parle des aspects cognitifs et comportementaux de la fonction du lobe frontal, on fait r f rence aux parties les plus ant rieures (pr frontales) plut t qu'aux parties motrices et linguistiques. Ces parties les plus r cemment d velopp es du cerveau humain, appel es organe de la civilisation par Halstead et r p t es par Luria, ont les fonctions les plus insaisissables. Les effets des l sions des lobes frontaux ont t joliment divulgu s par le c l bre cas de Harlow sur Phineas Gage, publi en 1868 ; Depuis, il a fait l'objet de nombreuses monographies. Son patient tait un contrema tre comp tent d'une quipe de chemin de fer qui est devenu irr v rencieux, dissip , irresponsable et vacillant (il confabulait aussi librement) la suite d'une blessure au cours de laquelle une explosion a enfonc une grande barre de bourrage en fer dans ses lobes frontaux. Selon les mots de Harlow, il n' tait plus Gage . Un autre exemple tout aussi dramatique est celui du patient de Dandy (sujet d'une monographie de Brickner), qui a subi une lobotomie frontale bilat rale lors de l'ablation d'un m ningiome. Feuchtwanger, dans une tude clinique portant sur 200 cas de l sions du lobe frontal, a t le plus impressionn par le manque d'initiative, les changements d'humeur (euphorie) et l'inattention, sans d ficits intellectuels et de m moire. Rylander, dans une monographie classique, a d crit des changements similaires chez des patients atteints de lobectomies frontales unilat rales et bilat rales (voir plus loin). Kleist (1934), sous la rubrique de l'alogie, soulignait l'importance de la perte de la capacit de pens e abstraite, comme le montrent les tests d'analogies, de proverbes, de d finitions, etc. Chez les chimpanz s, Jacobsen a observ que l'ablation des parties pr motrices des lobes frontaux conduisait l'indiff rence sociale, l'apprivoisement, la placidit , l'oubli et la difficult r soudre les probl mes, d couvertes qui ont conduit Egas Moniz, en 1936, effectuer des lobotomies pr frontales sur des patients psychotiques (voir Damasio). Cette op ration et son successeur, la leucotomie pr frontale ( rosion de la substance blanche pr frontale) ont atteint leur apog e dans les ann es 1940 et ont (tragiquement) fourni l'occasion d' tudier les effets d'un large ventail de l sions du lobe frontal chez un grand nombre de patients. Les r sultats chez les patients ayant subi une leucotomie frontale ont fait l'objet d'une controverse sans fin. Certains travailleurs ont affirm que l'op ration avait peu ou pas d'effets perceptibles, m me avec des l sions bilat rales. D'autres ont insist sur le fait que si les tests appropri s taient utilis s, une s rie de changements pr visibles et diagnostiques dans la cognition et le comportement pourraient tre d montr s. Les arguments pour et contre et les insuffisances de nombreuses tudes, tant dans les m thodes d'essai que dans la v rification anatomique des l sions (l' tendue et l'emplacement des l sions variaient consid rablement, ce qui influen ait les effets cliniques), ont t bien r sum s par Walsh. Certes, chez les patients ayant subi une lobotomie frontale bilat rale, il y avait peu ou pas d'alt ration de la fonction de m moire ou de la fonction cognitive mesur e par les tests d'intelligence, et certainement aucune perte de vigilance et d'orientation. Et certains patients qui avaient t handicap s par la schizophr nie, la d pression anxieuse, la n vrose obsessionnelle compulsive ou un syndrome de douleur chronique se sont am lior s en ce qui concerne leurs sympt mes psychiatriques et de douleur. Toutefois Beaucoup se sont retrouv s avec des changements de personnalit , au grand d sarroi de leur famille. Ils taient indiff rents aux sentiments |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des autres ; ne r fl chissaient pas aux effets de leur conduite ; taient sans tact, distraits et socialement ineptes ; et ont t livr s l'euphorie et aux explosions motionnelles. El-Hai a crit un r cit historique fascinant de la proc dure aux tats-Unis et un portrait de son principal promoteur l' poque, le Dr Walter Freeman. Bien qu'elle ne soit plus entreprise, la proc dure doit tre consid r e dans le contexte de la compr hension et des options limit es pour les maladies psychiatriques ce moment-l . Luria (1973) avait une autre conception int ressante du r le des lobes frontaux dans l'activit intellectuelle. Il a postul que la r solution de probl mes, quel qu'en soit le type (perceptif, constructif, arithm tique, psycholinguistique ou logique, d finissable galement comme un comportement li un objectif) se d roule en quatre tapes : (1) la sp cification d'un probl me (en d'autres termes, un objectif est per u et les conditions qui lui sont associ es sont fix es) ; (2) la formulation d'un plan d'action ou d'une strat gie, exigeant que certaines activit s soient lanc es dans un ordre ordonn ; 3) l'ex cution, y compris la mise en uvre et le contr le du plan ; et (4) v rifier ou comparer les r sultats avec le plan initial pour voir s'il tait ad quat. De toute vidence, une activit psychologique aussi complexe doit impliquer de nombreuses parties du cerveau et souffrira dans une certaine mesure d'une l sion dans l'une des parties qui contribuent au syst me fonctionnel. Luria a constat que lorsque les lobes frontaux sont bless s, il y avait non seulement un ralentissement psychomoteur g n ral et une distractibilit facile, mais aussi une analyse erron e des conditions num r es ci-dessus du probl me. Le plan d'action qui est choisi perd rapidement son influence r gulatrice sur le comportement dans son ensemble et est remplac par la pers v rance d'un lien particulier de l'acte moteur ou par l'influence d'une connexion tablie au cours de l'exp rience pass e du patient. De plus, il n'a pas t possible de distinguer les s quences essentielles dans l'analyse et de comparer la solution finale avec la conception originale du probl me. Aussi plausible que ce sch ma puisse para tre, comme la perte de l'attitude abstraite de Goldstein (le patient pense concr tement, c'est- -dire qu'il r agit directement la situation de stimulus), de telles analyses psychophysiologiques des processus mentaux sont hautement th oriques, et les facteurs auxquels elles se r f rent ne sont pas facilement mesurables. Enfin, une l sion qui inclut le champ oculaire frontal peut, en plus d'une paralysie du regard, engendrer un type d'attention r duite l'environnement visuel controlat ral. C'est probablement le r sultat d'un d faut de l'attention guid e visuellement, et on ne le voit qu'irr guli rement dans la pratique clinique. Le degr de n gligence observ avec une l sion non dominante du lobe pari tal n'est pas observ avec les l sions du lobe frontal, et il est difficile de diff rencier le d faut frontal du simple obstacle de l'incapacit de diriger le regard dans une direction. Dans le langage moderne, on dit que le lobe frontal, en particulier ses composants pr frontaux, exerce une fonction ex cutive, se r f rant ici au contr le global et au s quen age d'autres fonctions cognitives. Cela permet un type d'auto-surveillance qui guide le choix de strat gies pour r soudre les probl mes, l'inhibition des r ponses incorrectes, la capacit de faire face au changement d'orientation et la nouveaut dans les t ches, et probablement d' tre capable de g n raliser partir de l'exp rience. En effet, toute capacit s'adapter aux changements de circonstances et apprendre de l'exp rience n cessite cette fonction ex cutive. Contrairement certaines des propri t s psychiques mentionn es ci-dessus, celles-ci sont sujettes des mesures par des tests et elles sont observables au cours de l'examen clinique comme une d t rioration dans la r solution de probl mes, par la st r otypie et par l'inaptitude g rer des situations sociales simples. Probablement, la difficult que tous les individus prouvent maintenir un flux de pens e lorsqu'ils sont interrompus, une sorte de perte d'attention, teste cette fonction. Autres alt rations du comportement et de la personnalit Le manque d'initiative et de spontan it est l'effet le plus courant de la maladie du lobe frontal, et il est beaucoup plus facile observer qu' quantifier. Avec des formes relativement b nignes de ce trouble, les patients pr sentent une oisivet de pens e, de parole et d'action, et ils tombent dans cet tat sans se plaindre. Ils sont tol rants l' gard de la plupart des conditions dans lesquelles ils sont plac s, bien qu'ils puissent agir de mani re d raisonnable pendant de br ves p riodes s'ils sont irrit s, apparemment incapables de r fl chir aux cons quences de leurs actes. Ils laissent les membres de la famille r pondre aux questions et par |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ler , en n'interrompant une remarque que rarement et de mani re impr visible. Les questions qui s'adressent ces patients peuvent n'entra ner que des r ponses br ves et sans r serve. Une fois qu'ils ont commenc une t che, ils peuvent y persister ( li s au stimulus ) ; c'est- -dire qu'ils ont tendance pers v rer. Fuster, dans ses tudes du cortex pr frontal, met l'accent sur l' chec au fil du temps maintenir les v nements dans l'ordre chronologique (alt ration de la gradation temporelle) et int grer de nouveaux v nements et informations avec des donn es pr c demment apprises. La placidit est une caract ristique notable du comportement. L'inqui tude, l'anxi t , l'inqui tude personnelle, l'hypocondrie, les plaintes de douleur chronique et la d pression sont toutes r duites par la maladie du lobe frontal, comme elles l'ont t dans une certaine mesure par la lobotomie frontale. La maladie du lobe frontal tendue et bilat rale s'accompagne d'une r duction quantitative de toute l'activit psychomotrice. Le nombre de mouvements, de paroles et de pens es par unit de temps diminue. Des degr s plus l gers de cet tat, associ s seulement un retard dans les r ponses, sont appel s pouilles comme d crit pr c demment. Les degr s les plus graves prennent la forme d'un mutisme akin tique dans lequel un patient non paralys , alerte et capable de bouger et de parler, est allong ou assis immobile et silencieux pendant des jours ou des semaines. Il a t attribu des l sions bilat rales dans les r gions frontales ventrom diales ou des connexions frontales-dienc phaliques (mais les l sions focales dans le m senc phale sup rieur font de m me). Laplane a constat que le manque de motivation du patient pr sentant des l sions bifrontales et des l sions bipalliales est le m me, bien que l'on puisse s'attendre ce que ces derni res se manifestent davantage par une bradykin sie que par une bradyphr nie (lenteur de la pens e). L' tat oppos , dans un sens, est une d sinhibition comportementale qui, dans sa forme extr me, devient un syndrome d'hyperactivit , ou pulsion organique , d crit par von Economo chez les enfants qui avaient surv cu une crise d'enc phalite l thargique. La d sinhibition se produit principalement avec les l sions frontales dorsolat rales. Chez nos patients, ce syndrome a t produit le plus souvent par des l sions combin es du lobe frontal et temporal, g n ralement traumatiques mais aussi enc phalitiques, bien que des corr lations clinicopathologiques exactes n'aient pas pu tre tablies. Ces patients peuvent galement pr senter une implication br ve mais intense dans une activit insignifiante, comme trier des papiers dans un grenier ou accumuler des objets ou de la nourriture. Il est possible que le comportement compulsif soit li d'une mani re ou d'une autre cet tat et plus particuli rement des l sions endommageant les connexions caud es-frontales. La combativit et l'insomnie extr me ou un cycle de sommeil perturb font souvent partie du syndrome. Un comportement pathologique de collecte (th saurisation) peut tre li ce type de pulsion et a t attribu des l sions du lobe frontal m dial, y compris le gyri cingulaire, par Anderson et ses coll gues sur la base d'une s rie de 13 patients. Ces patients, qui font preuve de clart mentale et malgr des cons quences personnelles et sociales n gatives, collectent des quantit s massives d'articles inutiles tels que des journaux, du courrier ind sirable, des catalogues, de la nourriture, des v tements et des appareils lectrom nagers, englobant souvent plusieurs cat gories. En plus des troubles de l'initiative et de la spontan it , les l sions du lobe frontal entra nent un certain nombre d'autres changements dans la personnalit et le comportement. Celles-ci sont galement plus faciles observer dans l'environnement naturel du patient qu' mesurer par des tests psychologiques. Il a t difficile de trouver un terme pour tous ces changements de personnalit . Certains patients, en particulier ceux qui pr sentent des l sions inf rofrontales, se sentent oblig s de faire des blagues stupides qui ne conviennent pas la situation, witzelsucht ou moria ; Ils sont socialement d sinhib s et manquent de conscience de leur comportement. Le patient n'est plus l' tre humain sensible, compatissant et efficace qu'il tait autrefois, ayant perdu ses fa ons habituelles de r agir avec affection et consid ration la famille et aux amis. Dans les cas plus avanc s, il y a un m pris presque total pour les conventions sociales et un int r t uniquement pour la satisfaction personnelle imm diate. Le patient semble en m me temps perdre l'appr ciation des motivations et des processus de pens e d'autres personnes intelligentes ( th orie de l'esprit ) ; Il en r sulte une incapacit int grer ces facteurs dans ses r ponses. Ces changements, observ s de mani re caract ristique chez les patients lobotomis s, en sont venus tre reconnus comme un prix trop l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ev payer pour la perte d'anxi t , de douleur, de d pression et de pr occupation personnelle tortur e , d'o l'obsolescence de la proc dure. En g n ral, les plus grands d ficits cognitifs-intellectuels sont li s des l sions dans les parties dorsolat rales des lobes pr frontaux et que les plus grands changements de personnalit , d'humeur et de comportement proviennent de l sions des parties m dio-orbitaires, bien que les deux troubles fusionnent souvent l'un avec l'autre. Benson (1994) (et Kleist et d'autres avant lui) a li le syndrome d'apathie et de manque d'initiative des l sions du cortex frontal dorsolat ral, et un tat fac tieux, non surveill et socialement inappropri (voir dans le texte suivant) aux l sions frontales orbitales et m diales. Cette distinction n'a t que largement maintenue dans notre exp rience. Certaines tudes sur les l sions c r brales p n trantes ont rapport une relation incoh rente mais int ressante entre les l sions frontales dorsales gauches et la col re avec l'hostilit , et les l sions orbitofrontales du c t droit, avec l'anxi t et la d pression. Encore une fois, dans le travail clinique, peu de l sions ont ce degr de localisabilit , ce qui rend les conclusions sur les tats motionnels quelque peu incertaines. Bien que les lobes frontaux fassent l'objet d'une vaste litt rature et de sp culations sans fin (voir les comptes rendus de Stuss et Benson et de Damasio), un concept unifi de leur fonction n'a pas merg , probablement parce qu'ils sont si grands et comprennent plusieurs syst mes h t rog nes. Il n'y a pas de doute que l'esprit est grandement alt r par la maladie des parties pr frontales des lobes frontaux, mais il est souvent difficile de dire exactement comment il est chang . Peut- tre est-il pr f rable l'heure actuelle de consid rer les lobes frontaux comme la partie du cerveau qui oriente et conduit rapidement et efficacement l'individu, avec toutes les perceptions et tous les concepts form s par les exp riences de la vie pass e, vers une action qui est projet e dans l'avenir. Tests psychologiques de la fonction du lobe frontal Ceux-ci sont particuli rement pr cieux pour tablir la pr sence d'une maladie du lobe frontal et sont g n ralement con us pour d tecter la capacit persister dans une t che et, au contraire, changer de concentration mentale la demande. Il s'agit notamment du test de tri des cartes du Wisconsin, du test de d nomination des couleurs de Stroop, du s quen age des images, du trail making (un test en deux parties dans lequel le patient trace des lignes, en connectant d'abord des num ros dispos s au hasard sur un papier dans l'ordre, puis en connectant des chiffres et des lettres qui correspondent dans l'ordre), l' quivalent verbal de la cr ation de pistes, et le test go/no go , les deux sont r guli rement utilis s dans l'examen de l' tat mental (voir dans le texte suivant), et le test de posture de la main en trois tapes de Luria. Le test verbal de suivi des chiffres de l'alphabet exige que le patient donne chaque lettre de l'alphabet suivie du chiffre correspondant (A-1, B-2, C-3, etc.). Dans le test de Luria et ses variantes, on demande par exemple au patient d'imiter, puis de reproduire, une s quence de trois gestes de la main, en faisant g n ralement un poing ferm , en tenant la main ouverte sur le c t , puis en ouvrant une paume tendue. Les patients pr sentant des l sions frontales d'un c t ou des deux c t s ont des difficult s effectuer le test dans le bon ordre, pers v rant souvent, rechignant ou faisant des gestes ind sirables. Luria a sugg r de tester cela avec la s quence du bras poussant vers l'avant, serrant le poing et formant un anneau avec les deux premiers doigts des d riv s de ce test sont maintenant utilis s. Il a galement soulign (1969) que la m lodie cin tique naturelle, ou la douceur de la transition d'une position de la main l'autre, est perturb e et qu'il y a une tendance pers v rer. Cela a t appel apraxie cin tique des membres par certains neurologues comportementaux. Il faut garder l'esprit que des alt rations similaires de la performance peuvent survenir avec toutes sortes d' tats confusionnels et inattentifs, de sorte qu'aucune conclusion ne peut tre tir e si le patient n'est pas pleinement attentif. Des actes mentaux plus complexes qui peuvent tre facilement test s et trahir une maladie du lobe frontal, mais qui sont moins sp cifiques, en ce sens qu'ils sont galement perturb s par des l sions dans d'autres r gions du cerveau, comprennent la soustraction en s rie ( m moire de travail ), l'interpr tation des proverbes, les tests de r ponse motrice rapide, etc. Les effets de la maladie du lobe frontal peuvent tre r sum s comme suit : I. Effets de la maladie frontale unilat rale, gauche ou droite A. H mipl gie spastique controlat rale B. Par sie du regard controlat rale C. Apathie et perte d'initiative ou son contraire, l g re l vation de l'humeur, aug |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mentation de la conversation, tendance plaisanter de mani re inappropri e (witzelsucht), manque de tact, difficult s'adapter D. S'il est enti rement pr frontal, pas d'h mipl gie ; Mais les r flexes de pr hension et de succion ou la pr hension instinctive peuvent tre rel ch s E. Anosmie avec atteinte des parties orbitaires II. Effets de la maladie du front droit A. H mipl gie gauche B. Modifications dans les affaires I.B, C et D III. Effets de la maladie frontale gauche Un. H mipl gie droite B. Aphasie du broca avec agraphie, avec ou sans apraxie des l vres et de la langue (voir Chap. 22) C. Apraxie sympathique de la main gauche (voir Apraxie au chap. 3) D. Modifications dans les affaires I.B, C et D IV. Effets de la maladie bifrontale A. H mipar sie bilat rale B. Paralysie bulbaire spastique (pseudobulbaire) C. En cas de mutisme pr frontal, abulia ou akin tique, incapacit maintenir l'attention et r soudre des probl mes complexes, rigidit de la pens e, affect fade, inaptitude sociale, d sinhibition comportementale, incapacit anticiper, humeur labile et combinaisons variables de pr hension, de succion, de mouvements imitatifs obligatoires, de comportement d'utilisation D. D composition de la marche et incontinence sphinct rienne La fissure sylvienne s pare la surface sup rieure de chaque lobe temporal du lobe frontal et des parties ant rieures du lobe pari tal. Il n'y a pas de fronti re anatomique naturelle entre le lobe temporal et le lobe occipital ou pari tal, mais le gyrus angulaire sert de rep re pour ce dernier. La figure 21-1 indique les limites des lobes temporaux. La branche inf rieure de l'art re c r brale moyenne fournit du sang la convexit du lobe temporal, et la branche temporale de l'art re c r brale post rieure alimente les aspects m dial et inf rieur, y compris l'hippocampe. Le lobe temporal comprend les circonvolutions temporales, occipito-temporales, fusiformes, linguales, parahippocampiques et hippocampiques sup rieures, moyennes et inf rieures, ainsi que les gyries transverses de Heschl. La derni re d'entre elles constitue la zone r ceptive auditive primaire et est situ e dans la fissure sylvienne. Il pr sente une disposition tonotopique : les fibres porteuses de tons aigus se terminent dans la partie m diale du gyrus et celles portant des tons graves, dans les parties lat rales et plus rostrales (Merzenich et Brugge). Le planum temporale (aire 22), qui fait partie int grante du cortex auditif, se trouve imm diatement en arri re des circonvolutions de Heschl, sur la surface sup rieure du lobe temporal. Le planum gauche est plus grand chez les droitiers. Il existe de riches connexions r ciproques entre les corps g nicul s m diaux et le gyri de Heschl. Ces gyri se projettent vers le cortex d'association unimodal du gyrus temporal sup rieur, qui, son tour, se projette vers les r gions paralimbique et limbique du lobe temporal et vers les cortex d'association h t romodale temporal et frontale et le lobe pari tal inf rieur. Il existe galement un syst me de fibres qui se projettent vers le corps g nicul m dial et vers les centres auditifs inf rieurs. La zone r ceptive corticale pour les impulsions labyrinthiques est moins bien d limit e que celle pour l'audition, mais elle est probablement situ e sur la rive inf rieure de la fissure sylvienne, juste en arri re de la zone auditive. Le r le des parties m diales du lobe temporal dans l'olfaction et la perception gustative est le moins bien d limit , bien que les foyers de crise dans la r gion de l'uncus (crise uncinate) excitent souvent des hallucinations de ces sens. Les gyri temporal moyen et inf rieur (aires 21 et 37) re oivent un contingent massif de fibres du cortex stri (aire 17) et des aires d'association visuelle parastri e (aires 18 et 19). Ces aires visuelles temporales tablissent d'abondantes connexions avec les cortex limbique, rhinenc phale (olfactif), orbitofrontal, pari tal et occipital, permettant une interconnexion intime entre les cortex qui sous-tendent la vision et l'audition. La partie sup rieure du lobe temporal dominant s'int resse aux aspects acoustiques ou r ceptifs du langage, comme nous l'avons vu au chapitre 22, consacr ce sujet. Les circonvolutions moyennes et inf rieures sont des sites de discriminations visuelles ; Ils re oivent des syst mes de fibres des cortex visuels stri et parastri et, leur tour, projettent vers le cortex d'association visuelle controlat ral, le cortex h t romodal pr frontal, le cortex temporal sup rieur et le cortex limbique et paralimbique. On peut supposer que ces syst mes sous-servent des fonctions telles que l'orientation spatiale, l'estimation de la profondeur et de la distance, la vision st r oscopique et la perception des teintes. De m me, le cortex auditif unimodal est troitement li une s rie d'aires d'association auditives dans la circonvolution temporale sup rieure, et ces derni res sont reli es aux aires h t romodales pr fron |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tales et temporopari tales et aux aires limbiques (voir Mesulam, 1998). La plupart de ces connexions auditives ont t labor es chez le macaque, mais le nombre limit de l sions bien tudi es chez les patients sugg re qu'elles sont galement impliqu es dans des discriminations auditives verbales et non verbales complexes chez l'homme. Les fonctions les plus importantes de l'hippocampe et d'autres structures de la formation de l'hippocampe (gyrus dent , subiculum, cortex entorhinal et gyrus parahippocampique) sont l'apprentissage et la m moire, d j discut s au chapitre 20. Il existe une abondance de connexions entre le lobe temporal m dial et l'ensemble du syst me limbique. Pour cette raison, MacLean a appel ces parties le cerveau visc ral et Williams, le cerveau motionnel . Sont galement inclus dans ce concept anatomique l'hippocampe, les noyaux amygdalo des, les fornices et les parties limbiques des r gions frontales inf rieures et m diales, les cortex cingulaires, et les noyaux septaux et sous-corticaux associ s appel s syst me limbique (voir Chap. 24). La majeure partie du cortex du lobe temporal, y compris le gyri de Heschl, a des couches pyramidales et granulaires presque aussi d velopp es. cet gard, il ressemble davantage au cortex granulaire des r gions frontale et pr frontale et aux parties inf rieures des lobes pari taux. Contrairement au n ocortex six couches, l'hippocampe et le gyrus dent sont typiques de l'allocortex trois couches, phylog n tiquement plus ancien. Un syst me de fibres massif se projette des zones stri es et parastri es des lobes occipitaux vers les parties inf rieures et m diales des lobes temporaux. Les lobes temporaux sont reli s les uns aux autres par la commissure ant rieure et la partie m diane du corps calleux ; Le faisceau inf rieur ou uncin relie les r gions frontales temporales ant rieures et orbitaires. Le faisceau arqu relie le lobe temporal post rosup rieur au cortex moteur et l'aire de Broca. Physiologiquement, le lobe temporal est un int grateur de sensations, d' motions et de comportements dans la mesure o il relie les exp riences sensorielles de l'organisme la signification motionnelle par sa proximit avec le syst me limbique. Des m canismes d'int gration similaires sont l' uvre dans le lobe pari tal, mais ce n'est que dans le lobe temporal qu'ils sont mis en relation troite avec la vie instinctive et motionnelle d'une personne. La conscience de soi n cessite galement un flux de pens e coh rent et s quentiel. La question de savoir o le courant de pens e int rieur (terme de William James pour d signer la pens e constante) est encore ouverte. tant donn l'exigence qu'il soit proche d'autres exp riences sensorielles int gr es et qu'il int gre les fonctions du lobe temporal du langage et de la m moire, un locus dans les lobes temporaux semble probable. Une allusion au r le du lobe temporal dans nos vies personnelles et motionnelles a t sugg r e par Hughlings Jackson au XIXe si cle, d riv e de son analyse perspicace des tats psychiques accompagnant les crises du lobe temporal. Plus tard, les observations de Penfield et de ses collaborateurs sur les effets de la stimulation des lobes temporaux chez le patient conscient subissant une correction chirurgicale de l' pilepsie ont r v l quelque chose de ses fonctions complexes. Parmi les crits fondateurs sur ce sujet, citons le chapitre de Williams sur les syndromes du lobe temporal dans le Handbook of Clinical Neurology et les monographies de Penfield et Rasmussen (The Cerebral Cortex of Man) et d'Alajouanine et ses coll gues (Les Grandes Activit s du Lobe Temporale). Effets cliniques des l sions du lobe temporal Les sympt mes qui surviennent la suite d'une maladie des lobes temporaux peuvent tre divis s en troubles de (1) sens sp ciaux (visuel, auditif, olfactif et gustatif), (2), langage, (3) m moire et perception du temps, (4) motion et comportement. Les r les de la partie sup rieure du lobe temporal dominant (g n ralement gauche) dans le langage et la main sont galement d'une importance capitale. Plusieurs de ces fonctions et leurs d rangements sont d'une telle port e et d'une telle importance qu'on leur accorde des chapitres distincts. Le langage est discut au chapitre 22, la m moire au chapitre 20 et la neurologie de l' motion et du comportement au chapitre 24 ; Ces sujets sont omis de toute discussion ult rieure ici. Dans le chapitre 12 (sur la vision), il a t soulign que les l sions de la substance blanche des parties centrale et post rieure du lobe temporal impliquent de mani re caract ristique les fibres arqu es inf rieures de la voie g nilocalcarine (boucle de Meyer). Il en r sulte un quadrantanopie homonyme sup rieur, g n ralement pas parfaitement congruent. Cependant, il existe une variabilit consid rable dans la disposition des fibres visuelles lorsqu'elles passent autour de la corne temporale du ventricule lat ral, ce qui explique la petitesse |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | du d faut de champ chez certains patients apr s une lobectomie temporale ou un accident vasculaire c r bral et une extension dans le champ inf rieur chez d'autres. La quadrantanopie d'une l sion dominante (c t gauche) est souvent associ e une aphasie. Les l sions bilat rales des lobes temporaux rendent un singe psychiquement aveugle. Il peut voir et ramasser des objets, mais ne les reconna t pas tant qu'ils ne sont pas explor s oralement. Les r actions motionnelles naturelles telles que la peur sont perdues. Ce syndrome, nomm d'apr s Kl ver et Bucy, n'a t identifi que sous une forme partielle chez l'homme (Lilly et al et Marlowe et coll gues). l'aide de tests sp ciaux, des degr s moindres d'imperception visuelle ont t d couverts chez les patients par Milner (1971) et par McFie et ses coll gues. Ce syndrome est examin plus en d tail au chapitre 24. Des hallucinations visuelles de forme complexe, y compris celles du patient lui-m me (autoscopie), apparaissent lors des crises du lobe temporal. Penfield a t capable d'induire ce qu'il a appel des illusions interpr tatives (impressions modifi es du pr sent) et de r activer les exp riences pass es compl tement et vivement en association avec leurs motions originelles. Les anomalies du lobe temporal peuvent galement d former la perception visuelle ; Les objets vus peuvent sembler trop grands (macropsie) ou petits (micropsie), trop proches ou trop loign s, ou irr els. Certaines hallucinations visuelles ont Une composante auditive : une figure imaginaire peut parler et bouger et, en m me temps, susciter une motion intense chez le patient. L'ensemble de l'exp rience peut sembler artificiel et irr el pour le patient. Les l sions bilat rales du gyre transverse de Heschl, bien que rares, sont connues pour provoquer une surdit centrale. Henschen, dans son examen approfondi de 1 337 cas d'aphasie signal s jusqu'en 1922, en a trouv 9 dans lesquels ces parties ont t d truites par des l sions vasculaires restreintes, avec la surdit qui en a r sult . Il y a maintenant beaucoup plus de cas de ce type dans la litt rature m dicale ; Les l sions dans d'autres parties des lobes temporaux n'ont aucun effet sur l'audition. Ces observations sont la base de la localisation de l'aire r ceptive auditive primaire dans le cortex du gyri transverse (principalement le premier) sur la surface post ro-sup rieure du lobe temporal, profond ment dans la fissure sylvienne (aires 41 et 42). Les l sions sous-corticales, qui interrompent les fibres des deux corps g nicul s m diaux vers le gyri transverse, comme dans les deux cas d crits par Tanaka et ses coll gues, ont le m me effet. Avec les l sions supiotemporales gauches, il y a g n ralement une aphasie en raison de la proximit du gyri transverse avec le cortex d'association sup rotemporal. H caen a remarqu que les personnes sourdes corticales peuvent sembler inconscientes de leur surdit , un tat similaire celui des aveugles qui agissent comme si elles pouvaient voir (ce dernier, appel syndrome d'Anton, est d crit plus loin). Pendant longtemps, on a cru que les l sions unilat rales de Heschl gyri n'avaient aucun effet sur l'audition ; Il a t constat , cependant, que des d ficits subtils peuvent tre d tect s avec des tests minutieux. Si des stimuli auditifs tr s brefs sont d livr s, le seuil de sensation est lev dans l'oreille oppos e la l sion. De plus, alors que les l sions unilat rales ne diminuent pas la perception des tons purs ou des mots clairement prononc s, la controlat rale de l'oreille une l sion temporale est moins efficace si les conditions d'audition sont rendues plus difficiles (test binaural). Par exemple, si les mots sont l g rement d form s (filtr s lectroniquement pour modifier les consonnes), ils sont moins bien entendus dans l'oreille controlat rale la l sion. De plus, le patient a plus de difficult galiser le volume des sons qui sont pr sent s aux deux oreilles et percevoir rapidement des nombres prononc s ou des mots diff rents pr sent s aux deux oreilles ( coute dichotique). Peu de ces changements sont vidents l'examen clinique. Les l sions des zones secondaires (association unimodale) du cortex auditif l'aire 22 et une partie de l'aire 21 n'ont aucun effet sur la perception des sons et des tons purs. Cependant, l'appr ciation de combinaisons complexes de sons est gravement alt r e. Cette d ficience, ou agnosie auditive, prend plusieurs formes : incapacit reconna tre les sons, notes de musique diff rentes (amusie) ou mots et probablement chacune a une base anatomique l g rement diff rente. Dans l'agnosie des sons, les sensations auditives ne peuvent pas tre distingu es les unes des autres. Des sons aussi vari s que le tintement d'une cloche, le bruissement d'un papier, l'eau courante et une sir ne sonnent tous de la m me mani re. La condition est g n ralement associ e la surdit verbale (voir Surdit verbale pure au chapitre 22 et dans le text |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e suivant) ou l'amusie. H caen n'a observ une agnosie des sons seuls que dans deux cas ; Un patient n'a pu identifier que la moiti des 26 sons familiers, et l'autre n'a pu reconna tre aucun son autre que le tic-tac d'une montre. Pourtant, chez les deux patients, l'audiogramme tait normal et aucun des deux n'avait de difficult comprendre les mots parl s. Dans les deux cas, la l sion impliquait le lobe temporal droit et le corps calleux tait intact. Amusia s'av re plus compliqu e, car l'appr ciation de la musique comporte plusieurs aspects : la reconnaissance d'une m lodie famili re et la capacit de la nommer (la musicalit elle-m me) ; la perception de la hauteur, du timbre et du rythme ; et la capacit de produire, de lire et d' crire de la musique. Il existe de nombreux rapports de musiciens qui sont devenus sourds avec des l sions du lobe temporal dominant, mais qui ont conserv leur reconnaissance de la musique et leur habilet la produire. D'autres sont devenus agnostiques pour la musique mais pas pour les mots, et d'autres encore taient agnostiques pour les mots et la musique. Selon Segarra et Quadfasel, la reconnaissance alt r e de la musique r sulte de l sions dans le gyrus temporal moyen et non de l sions au p le du lobe temporal, comme l'avait postul Henschen. De nombreuses autres tudes impliquent le gyrus temporal sup rieur dans ces d ficits. Une perte de la capacit de percevoir et de produire le rythme peut tre associ e ou non. Dans tous les cas, le lobe temporal oppos celui responsable du langage (c'est- -dire le droit) est impliqu dans presque tous les cas. Le fait que l'appr ciation de la musique soit alt r e par des l sions du lobe temporal non dominant est confirm par le fait que la musique est alt r e Les tudes de Milner sur des patients ayant subi une lobectomie temporale. Elle a constat une diminution de l'appr ciation de la dur e des notes, du timbre, de l'intensit des sons et de la m moire des m lodies apr s une lobectomie temporale droite ; ces capacit s ont t pr serv es chez les patients atteints de lobectomie temporale gauche, que les gyri de Heschl soient inclus ou non. Shankweiler avait fait des observations similaires, mais avait galement constat que les patients avaient des difficult s nommer une note ou nommer une m lodie apr s une lobectomie temporale gauche. Des observations plus r centes permettent des interpr tations quelque peu diff rentes. Tramo et Bharucha ont examin les m canismes m diant la reconnaissance et la discrimination du timbre (la qualit tonale distinctive produite par un instrument de musique particulier) chez des patients dont les h misph res droit et gauche avaient t s par s par callosotomie. Ils ont constat que le timbre pouvait tre reconnu par chaque h misph re, un peu mieux par le gauche que par le droit. De plus, il a t observ que les l sions du cortex auditif droit alt raient la reconnaissance de la m lodie (la s quence temporelle des hauteurs) et de l'harmonie (le son des hauteurs simultan es). Cependant, si des mots taient ajout s la m lodie, une l sion gauche ou droite alt rait sa reconnaissance (Samson et Zatorre). D'apr s des tudes d'imagerie fonctionnelle, il appara t que la r gion frontale inf rieure gauche est activ e par des t ches qui impliquent l'identification de musiques famili res (Platel et al), comme s'il s'agissait d'un test s mantique, mais que l' coute passive de m lodies active les r gions temporale et occipitale sup rieures droites (Zatorre et al). En guise de r sum , Stewart et ses coll gues ont syst matiquement examin le sujet et ont pu s parer les troubles de l' coute musicale dans les cat gories suivantes : l'appr ciation de la hauteur (y compris l'intervalle, le motif et la structure tonale), le timbre, la structure temporelle, le contenu motionnel et la m moire de la musique. Les auteurs pr sentent des cas cliniques, principalement des accidents vasculaires c r braux qui illustrent chaque d faut. Prises ensemble, ces donn es sugg rent que l'h misph re non dominant est important pour la reconnaissance de l'harmonie et de la m lodie (en l'absence de mots), mais que la d nomination des partitions musicales et tous les aspects s mantiques ( criture et lecture) de la musique n cessitent l'int grit des lobes temporaux dominants et probablement aussi des lobes frontaux. En substance, la surdit des mots est une d faillance de la fonction du lobe temporal gauche dans le d codage des signaux acoustiques de la parole et leur conversion en mots compr hensibles. C'est l' l ment essentiel de l'aphasie de Wernicke et il est discut au chapitre 22. Cependant, la surdit verbale peut survenir d'elle-m me, sans autres caract ristiques de l'aphasie de Wernicke. D'autres aspects du langage, tels que la lecture, ne sont pas affect s. Le syndrome est parfois observ lorsque les patients s'am liorent de l'aphasie de Wernicke. De plus, comme mentionn pr c demment, l'agnosie verbale peut tre co |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mbin e l'agnosie des sons et de la musique, ou les deux peuvent se produire s par ment. Illusions auditives et hallucinations (voir aussi chap. 14) Les l sions du lobe temporal qui laissent l'audition intacte peuvent provoquer un trouble auditif dans lequel les sons sont per us comme tant plus forts ou moins forts que la normale. Des sons ou des mots peuvent sembler tranges ou d sagr ables, ou ils peuvent sembler r p t s, une sorte de pers v ration sensorielle. Si des hallucinations auditives sont galement pr sentes, elles peuvent subir des alt rations similaires. De telles paracousies peuvent durer ind finiment et, en changeant de timbre ou de tonalit , alt rer galement l'appr ciation musicale. Avec les l sions des lobes temporaux, celles-ci peuvent tre l mentaires (souffles, souffles, bruit d'eau courante ou de moteurs, sifflets, cliquetis, sir nes) ou complexes (th mes musicaux, ch urs, voix). Habituellement, les sons et les th mes musicaux sont entendus plus clairement que les voix. Les patients peuvent reconna tre les hallucinations pour ce qu'elles sont, ou ils peuvent tre convaincus que les voix sont r elles et y r pondre avec une motion intense. L'audition peut s'estomper avant ou pendant l'hallucination. Dans l' pilepsie du lobe temporal, les hallucinations auditives sont connues pour se produire seules ou en combinaison avec des hallucinations visuelles ou gustatives, des distorsions visuelles, des tourdissements et de l'aphasie. Il peut y avoir des hallucinations bas es sur des exp riences rem mor es (hallucinations exp rientielles, dans la terminologie de Penfield et Rasmussen). L'anatomie des l sions sous-jacentes aux illusions auditives et aux hallucinations, autrefois du ressort de l' tude des l sions ablatives, est actuellement tudi e l'aide de techniques d'imagerie fonctionnelle. Dans certains cas, ces ph nom nes sensoriels ont t combin s une agnosie auditive verbale (ou non verbale) ; Les parties sup rieure et post rieure des lobes temporaux dominants ou les deux lobes temporaux ont alors t touch es. La corr lation clinico-anatomique est difficile dans les cas associ s des tumeurs qui d forment le cerveau sans le d truire compl tement et qui provoquent galement un d me des tissus environnants. De plus, il est souvent incertain que les sympt mes aient t produits par la destruction des tissus ou par excitation, c'est- -dire par le biais de d charges convulsives. Des hallucinations l mentaires ont t rapport es avec des l sions de l'un ou l'autre des lobes temporaux, tandis que les hallucinations auditives plus complexes et particuli rement polymodales (visuelles et auditives) se produisent plus souvent avec des l sions du c t gauche. Il convient galement de noter que des hallucinations auditives complexes mais non form es (par exemple, le son d'un orchestre qui s'accorde), ainsi que des souches enti res de musique et de chant, se produisent galement, inexplicablement, avec des l sions qui semblent tre limit es au pont (hallucinose auditive pontique, comme indiqu au chapitre 14). Il est tentant d'associer des hallucinations auditives complexes des troubles dans les zones d'association auditive entourant le gyri de Heschl, mais les donn es disponibles ne justifient pas clairement une telle hypoth se. Chez les patients schizophr nes, les zones activ es pendant une p riode d'hallucinose auditive active comprennent non seulement Heschl gyri, mais aussi l'hippocampe et d'autres structures largement distribu es principalement dans l'h misph re dominant (voir Chap. 49). Dans la partie sup rieure et post rieure du lobe temporal (post rieure au cortex auditif primaire), il existe une zone qui r pond la stimulation vestibulaire en tablissant son sens de la verticalit par rapport l'environnement. Si cette zone est d truite d'un c t , le seul effet clinique peut tre une illusion passag re que l'environnement est bascul sur le c t ou l'envers ; Le plus souvent, il n'y a qu'un changement subtil des mouvements oculaires lors de la stimulation optocin tique. L'activation pileptique de cette zone induit un vertige ou un sentiment de d s quilibre. Comme indiqu au chapitre 14, l' pilepsie vertigineuse pure se produit, mais elle est rare, et si le vertige pr c de une crise, il est g n ralement momentan et rapidement submerg par d'autres composants de la crise. R cemment, on s'est int ress l'aire vestibulaire corticale et aux tats de l'autoscopie (voir soi-m me d'un point de vue ext rieur) et l' exp rience hors du corps associ e, mais non identique, qui a t rapport e par des patients qui ont des pisodes de mort imminente. La stimulation de cette r gion corticale pour le traitement des acouph nes r fractaires a provoqu l'autoscopie (DeRidder et al) et des convulsions provenant de la m me zone ou de zones adjacentes ont produit des sensations hors du corps. Ces observations sugg rent que la perspective mentale d'une personne sur le lieu corporel |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | peut tre m di e par le cortex la jonction temporale-pari tale. Ce n'est pas surprenant puisque la repr sentation de l'espace extrapersonnel se retrouve dans les lobes pari taux comme d crit plus loin (voir Blanke et al). Troubles de la perception du temps Dans une crise du lobe temporal provenant de chaque c t , le temps peut sembler s'arr ter ou passer grande vitesse. Lorsqu'il se remet d'une telle crise, le patient, ayant perdu toute notion du temps, peut regarder l'horloge plusieurs reprises. Assal et Bindschaedler ont rapport une anomalie extraordinaire du sens du temps dans laquelle le patient pla ait invariablement le jour et la date 3 jours avant les jours r els. Il y avait eu une aphasie la suite d'un accident vasculaire c r bral de l'h misph re gauche des ann es auparavant, mais l'alt ration de la perception du temps ne s'est produite qu'apr s un accident vasculaire c r bral temporal gauche qui a galement produit une surdit corticale. Certes, les perturbations les plus courantes de la notion du temps se produisent dans le cadre d' tats confusionnels de tout type. La tendance habituelle est que le patient rapporte la date du jour comme une date ant rieure, beaucoup moins souvent comme une date ult rieure. De mani re caract ristique, dans cette situation, les r ponses varient d'un examen l'autre. Le patient atteint d'un tat amn sique de Korsakoff est incapable de placer les v nements dans leurs relations temporelles appropri es, probablement cause d'une d faillance de la m moire r tentive, une fonction assignable aux lobes temporaux m dians. troubles de l'odorat et du go t (voir aussi chap. 11) L'anatomie et la physiologie centrales de ces deux sens chez l'homme ont t insaisissables. Brodal a conclu que l'hippocampe n' tait pas impliqu ; Cependant, les foyers de convulsions dans la partie m diale du lobe temporal (dans la r gion de l'uncus) voquent souvent des hallucinations olfactives. Ce type de crise uncin e , comme l'ont soulign Jackson et Stewart, est souvent accompagn d'un tat de r ve, ou, selon les mots de Penfield, d'une aura intellectuelle . Les zones centrales identifi es physiologiquement l'olfaction sont les cortex orbitofrontal post rieur, sous-calleux, temporal ant rieur et insulaire, c'est- -dire les zones qui interviennent dans de nombreuses fonctions visc rales. En comparaison, les hallucinations du go t sont moins fr quentes. La stimulation de la zone insulaire post rieure a provoqu une sensation de go t ainsi que des perturbations de la fonction alimentaire (Penfield et Faulk). Il existe des cas o une l sion dans le lobe temporal m dial a provoqu des hallucinations gustatives et olfactives. Parfois, le patient ne peut pas d cider s'il a ressenti une odeur, un go t anormal ou les deux. L'anatomie et la physiologie de l'odorat et du go t sont discut es plus en d tail au chapitre 11. Les alt rations ou la perte du go t et de l'odorat avec des l sions du lobe temporal n'ont pas t suffisamment tudi es, et celles-ci ne semblent pas tre courantes dans la pratique clinique. Il existe une grande tendue inf rolat rale du lobe temporal qui n'a que des fonctions int gratives vaguement assignables. Avec des l sions dans ces parties du lobe temporal dominant, un d faut dans la r cup ration des mots (dysnomie amn sique) a t fr quemment observ . La stimulation des parties post rieures des premi re et deuxi me circonvolutions temporales des patients pileptiques pleinement conscients peut susciter des souvenirs complexes et des images visuelles et auditives, certaines fort contenu motionnel (Penfield et Roberts). La perte de certaines capacit s d'int gration visuelle, en particulier la reconnaissance faciale (prosopagnosie), est g n ralement attribu e aux l sions des lobes occipitaux inf rieurs, comme nous le verrons plus loin, mais la zone impliqu e borde galement le lobe temporal inf rieur adjacent. Des tudes psychologiques minutieuses r v lent une diff rence entre les effets de la lobectomie temporale partielle (ant rieure) dominante et non dominante (Milner, 1971). Dans le premier cas, il y a dysnomie et alt ration de l'apprentissage du mat riel pr sent par le sens auditif ; Dans ce dernier cas, il y a une d ficience dans l'apprentissage du mat riel pr sent visuellement. De plus, environ 20 % des patients qui ont subi une lobectomie temporale, gauche ou droite, pr sentent un syndrome similaire celui qui r sulte de l sions des r gions pr frontales. Ce qui est peut- tre plus significatif, c'est l'observation que le reste des cas ne pr sente que peu ou pas de d faut de personnalit ou de comportement. Troubles de la m moire, des motions et du comportement Enfin, il convient d'attirer l'attention sur le r le central du lobe temporal, notamment de ses parties hippocampiques et limbiques, dans la m moire et l'apprentissage ainsi que dans la vie motionnelle de l'individu. Comme nous l'avons indiqu plus haut, ces fonctions et leurs d ra |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ngements ont fait l'objet de chapitres distincts. La m moire est abord e au chapitre 20 et la neurologie de l' motion et du comportement au chapitre 24. Pour r sumer, les syndromes du lobe temporal humain comprennent les l ments suivants : I. Effets de la maladie unilat rale du lobe temporal dominant A. Quadrantanopie sup rieure controlat rale homonyme B. Aphasie de Wernicke (surdit des mots ; agnosie verbale auditive) C. Dysnomie ou aphasie amn sique D. Amusia (certains types) E. Agnosie visuelle F. Occasionnellement, syndrome amn sique (Korsakoff) II. Effets de la maladie unilat rale des non-dominants A. Quadrantanopie sup rieure homonyme B. Incapacit juger des relations spatiales dans certains cas C. Alt ration des tests de mat riel non verbal pr sent visuellement D. Agnosie pour les sons et certaines qualit s de la musique III. Effets de la maladie de l'un ou l'autre des lobes temporaux A. Hallucinations auditives, visuelles, olfactives et gustatives B. tats r veurs avec convulsions (convulsions focales du lobe temporal) C. Changements motionnels et comportementaux D. D lire- tats confusionnels (g n ralement non dominants) E. Troubles de la perception du temps IV. Effets de la maladie bilat rale A. Anomalie amn sique de Korsakoff (formations de l'hippocampe) B. Apathie et placidit C. Syndrome de Kl ver-Bucy : compulsion pr ter attention tous les stimuli visuels, hyperoralit , hypersexualit , r activit motionnelle mouss e ; Le syndrome complet est rarement observ chez l'homme Cette partie du cerveau, situ e derri re le sillon central et au-dessus de la fissure sylvienne, est la moins bien d limit e (Fig. 21-1). Sa limite post rieure, o elle fusionne avec le lobe occipital, est obscure, tout comme une partie de la limite inf rieure-post rieure, o elle fusionne avec le lobe temporal. Sur sa face m diale, le sillon parieto-occipital marque le bord post rieur, qui est compl t par l'extension de la ligne du sillon vers le bas jusqu' l'encoche pr occipitale sur le bord inf rieur de l'h misph re. Dans le lobe pari tal, il y a deux sillons importants : le sillon postcentral, qui forme la limite post rieure du cortex somesth sique, et le sillon interpari tal, qui s' tend ant ropost rieurement partir du milieu du sillon central post rieur et s pare la masse du lobe pari tal en lobules sup rieur et inf rieur (Fig. 21-1). Le lobule pari tal inf rieur est compos du gyrus supramarginal (aire de Brodmann 40) et du gyrus angulaire (aire 39). Le lobule pari tal sup rieur est la partie restante du lobe qui est d limit e en dessous par le sillon interpari tal, ant rieurement par le sillon postcentral, et qui s' tend sur la surface m diale du cerveau dans les aires de Brodmann 5 et 7 (Fig. 21-2). L'architecture de la circonvolution postcentrale est typique de toutes les zones r ceptives primaires (cortex granulaire homotypique). Le reste du lobe pari tal ressemble au cortex d'association, la fois unimodal et h t romodal, des lobes frontaux et temporaux. Les lobules pari taux sup rieurs et inf rieurs et les parties adjacentes des lobes temporaux et occipitaux sont relativement beaucoup plus grands chez l'homme que chez n'importe quel autre primate et sont relativement lents atteindre leur tat pleinement fonctionnel (au-del de l' ge de 7 ans). Cette zone du cortex h t romodal pr sente de grandes connexions fibreuses avec les lobes frontal, occipital et temporal du m me h misph re et, travers la partie m diane du corps calleux, avec les parties correspondantes de l'h misph re oppos . Le gyrus postcentral, ou cortex somatosensoriel primaire, re oit la plupart de ses projections aff rentes du noyau thalamique ventropost rieur, qui est l'extr mit des voies somatosensorielles ascendantes. La moiti controlat rale du corps est repr sent e somatotopiquement dans ce gyrus sur la rive post rieure du sillon rolandique. Il a t d montr chez le macaque que les aff rences du fuseau se projettent vers l'aire 3a, les aff rences cutan es vers les aires 3b et 1 et les aff rences articulaires vers l'aire 2 (Kaas). La stimulation du gyrus postcentral provoque une sensation d'engourdissement, de picotement et une sensation de mouvement. Penfield (1941) a remarqu que ces illusions tactiles sont rarement accompagn es de douleur, de chaleur ou de froid. La stimulation du cortex moteur peut produire des sensations similaires, tout comme la d charge des foyers de crise de ces r gions. Le cortex sensoriel primaire se projette vers le lobule pari tal sup rieur (aire 5), qui est le cortex d'association somatosensorielle. Certaines parties des aires 1, 3 et 5 ( l'exception des repr sentations de la main et du pied) se connectent probablement, via le corps calleux, au cortex somatosensoriel oppos . Il existe une certaine incertitude quant savoir si l'aire 7 (qui se trouve en arri re de l'aire 5) est unimodale, somatosensorielle ou h t romodale, visuelle et somatosensorielle ; Certes, il |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | re oit un grand contingent de fibres du lobe occipital. Chez l'homme, la stimulation lectrique du cortex des lobules pari taux sup rieur et inf rieur n' voque aucun effet moteur ou sensoriel sp cifique. Cependant, les zones d'int gration de la vision, de l'ou e et de la sensation somatique se chevauchent ici, dont l'int gration supramodale est essentielle notre conscience de l'espace et de la personne et de certains aspects du langage et du calcul (aperception), comme d crit ci-dessous. Le lobe pari tal est aliment par l'art re c r brale moyenne, les divisions inf rieure et sup rieure alimentant respectivement les lobules inf rieur et sup rieur, bien que la d marcation entre les zones d'approvisionnement de ces deux divisions soit assez variable. Malgr la pr diction pessimiste de Critchley selon laquelle l' tablissement d'une formule de fonction pari tale normale s'av rerait tre une poursuite vaine et d nu e de sens , nos concepts des activit s de cette partie du cerveau ont pris un certain degr d'ordre, en partie partir de ses propres travaux. Il y a peu de raisons de douter que le cortex pari tal ant rieur contient les m canismes des percepts tactiles. Les fonctions tactiles discriminatives, num r es ci-dessous, sont organis es dans les zones sensorielles secondaires plus post rieures. Mais la plus grande partie du lobe pari tal fonctionne comme un centre d'int gration des informations somatosensorielles avec les informations visuelles et auditives afin de construire une conscience de son propre corps (sch ma corporel) et de sa relation avec l'espace extrapersonnel. Les connexions avec les lobes frontal et occipital fournissent les informations proprioceptives et visuelles n cessaires au mouvement du corps et la manipulation d'objets et certaines activit s de construction (apraxie constructive). L'alt ration de ces fonctions implique les lobes pari taux, plus clairement les lobes non dominants ( droite). Les mod les conceptuels sur lesquels des actes moteurs volontaires complexes sont ex cut s d pendent galement de l'int grit des lobes pari taux, en particulier du lobe dominant. Les d fauts dans cette r gion donnent lieu une apraxie id omotrice, comme nous l'avons vu au chapitre 3 et plus loin. La compr hension des mots parl s et crits est en partie fonction du gyri supramarginal et anguleux du lobe pari tal dominant, comme expliqu au chapitre 22. La reconnaissance et l'utilisation des nombres, les principes arithm tiques et le calcul, qui ont d'importants attributs spatiaux, sont d'autres fonctions int gr es principalement par ces structures. Effets cliniques des l sions du lobe pari tal l'int rieur du cerveau, il n'y a peut- tre pas d'autre territoire qui surpasse les lobes pari taux dans la riche vari t de ph nom nes cliniques expos s dans des conditions de maladie. Notre compr hension actuelle des effets de la maladie du lobe pari tal contraste fortement avec celle de la fin du XIXe si cle, lorsque ces lobes, dans les manuels d'Oppenheim et de Gowers, taient consid r s comme des zones silencieuses . Cependant, certaines des manifestations cliniques de la maladie du lobe pari tal peuvent tre subtiles, n cessitant des techniques sp ciales pour leur d clenchement. Le probl me de l'agnosie est au c ur des caract ristiques comportementales complexes qui d coulent des l sions des lobes pari taux. On a d j fait allusion l'agnosie dans la discussion sur les l sions des lobes temporaux qui affectent le langage, et des r sultats similaires se produisent avec les l sions du lobe occipital, comme nous le verrons plus loin. Dans ces contextes, l'agnosie fait r f rence une perte de reconnaissance d'une entit qui ne peut tre attribu e un d faut de la modalit sensorielle primaire. Le terme agnosie s' tend une perte de fonctions int gr es plus complexes et au symbolisme mental d crit ci-dessous, un certain nombre de d ficits intrigants apparaissent. Ces syndromes exposent des propri t s du lobe pari tal qui ont des implications concernant une carte du sch ma corporel et de l'espace topographique externe, de la capacit de calculer, de diff rencier la gauche de la droite, d' crire des mots, et d'autres probl mes discut s ci-dessous. Le fait que l'apraxie, une incapacit effectuer une t che command e malgr la conservation des fonctions motrices et sensorielles, puisse galement r sulter de l sions du lobe pari tal, et la relation des apraxies avec le langage et les agnosies, expose certains des probl mes les plus compliqu s de la neurologie comportementale. Certains des aspects th oriques de l'agnosie, en particulier ceux li s aux perturbations du traitement visuel, sont discut s plus loin dans le chapitre. Les effets d'une l sion du lobe pari tal sur la sensation somatique ont t d crits pour la premi re fois par Verger, puis plus compl tement par Dejerine, dans sa monographie L'agnosie corticale, et par Head et Holmes. Ces derniers, dans leur important article de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 1911, ont not les interrelations troites entre le thalamus et le cortex sensoriel. Bien que difficile tudier, il est vident qu'une grande l sion du cortex sensoriel primaire, ou en dessous de celui-ci, entra ne une perte ou une r duction circonscrite de la sensation du c t oppos du corps. Lorsque la perception sensorielle primaire est alt r e, l'analyse d'une fonction sensorielle plus complexe et int grative est rendue moins pr cise. Cependant, comme soulign dans la discussion de l'organisation des syst mes sensoriels au chapitre 8, le d faut cortical postcentral pari tal est essentiellement un d faut de discrimination sensorielle, c'est- -dire une alt ration de la capacit d'int grer et de localiser les stimuli qui se traduit par une incapacit distinguer les objets par leur taille, leur forme, leur poids et leur texture (ast r ognose) ; reconna tre les figures crites sur la peau (agraphesth sie) ; faire la distinction entre les contacts simples et doubles (entrave la discrimination en deux points) ; et pour d tecter la direction du mouvement d'un stimulus tactile. Ce type de d faut sensoriel est parfois appel cortical , bien qu'il puisse tout aussi bien tre produit par des l sions des connexions sous-corticales. Des tudes clinico-anatomiques indiquent que les l sions pari tocorticales qui pargnent le gyrus postcentral ne produisent que des modifications somatosensorielles transitoires ou aucune modification du tout (Corkin et al ; Carmon et Benton). En d'autres termes, la perception primaire de la douleur, du toucher, de la pression, des stimuli vibratoires et des stimuli thermiques est relativement intacte dans les l sions du cortex pari tal qui n'impliquent pas le gyrus postcentral. La question des d ficits sensoriels bilat raux r sultant de l sions dans une seule circonvolution postcentrale a t soulev e par les tudes de Semmes et al et de Corkin et leurs associ s. Dans des tests de sensibilit la pression, de discrimination en deux points, de localisation de points, de sens de position et de reconnaissance d'objets tactiles, ils ont trouv des perturbations bilat rales chez pr s de la moiti de leurs patients avec des l sions unilat rales, mais les d ficits taient toujours plus graves controlat ralement et principalement dans la main et, par cons quent, l'effet ipsilat ral est rarement vident dans le travail clinique. Ces troubles de la sensation discriminative et le sujet de l'agnosie tactile sont discut s plus en d tail au chapitre 8. Dejerine et Mouzon ont d crit le syndrome sensoriel dans lequel le toucher, la pression, la douleur, le sens thermique, vibratoire et de position sont perdus d'un c t du corps ou dans un membre. Ce syndrome, qui est g n ralement le r sultat d'une l sion thalamique et non d'une l sion pari tale, peut n anmoins survenir avec des l sions aigu s importantes (infarctus, h morragies) dans la substance blanche centrale et sous-corticale du lobe pari tal. Dans ce cas, les sympt mes s'estompent partiellement avec le temps, laissant des d fauts plus subtils dans la discrimination sensorielle. Les l sions plus petites, en particulier celles qui r sultent d'un coup oblique au cr ne ou d'un petit infarctus ou d'une h morragie, peuvent provoquer un d faut de perception cutan e-kinesth sique dans une partie discr te d'un membre, par exemple, la moiti ulnaire ou radiale de la main et l'avant-bras ; ces l sions c r brales peuvent imiter une l sion nerveuse p riph rique ou racinaire (Dodge et Meirowsky). Un syndrome douloureux pseudothalamique du c t priv de sensation par une l sion pari tale a t d crit (Biemond). Chez une s rie de 12 patients de ce type d crits par Michel et ses coll gues, une douleur br lante ou constrictive, identique au syndrome de douleur thalamique (d crit au chapitre 7), r sultait de l sions vasculaires limit es au cortex. L'inconfort impliquait toute la moiti du corps ou correspondait la r gion de l'hypesth sie corticale ; Dans quelques cas, les sympt mes taient paroxystiques. Head et Holmes ont attir l'attention sur un certain nombre de points int ressants concernant les patients atteints de malformations sensorielles pari tales : la fatigabilit facile de leurs perceptions sensorielles ; l'incoh rence des r ponses aux stimuli douloureux et tactiles ; la difficult de distinguer plus d'un contact la fois ; le non-respect des stimuli du c t affect lorsque le c t sain est stimul simultan ment (inattention tactile ou extinction) ; la tendance des sensations de douleur superficielles durer plus longtemps que le stimulus et tre hyperpathique ; et l'apparition d'hallucinations du toucher. Parmi ceux-ci, le test de l'extinction sensorielle par la pr sentation simultan e de deux stimuli tactiles des deux c t s du corps est devenu une composante de l'examen neurologique de routine des l sions pari tales. Dans le langage moderne, il s'agit de d fauts sensoriels corticaux d'extinction de la double stimulation simu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ltan e l'ast r ognose et l'agraphesth sie. Avec les l sions du lobe pari tal ant rieur, il y a parfois une h mipar sie l g re associ e, car cette partie du lobe pari tal apporte un nombre consid rable de fibres au tractus corticospinal. Parfois, il y a un tel degr d'incapacit ou de r ticence utiliser le membre qu'il simule une h mipl gie. Le plus souvent, il n'y a qu'une pauvret de mouvement ou un faible effort de la partie adverse. Les membres affect s, s'ils sont impliqu s dans cette faiblesse apparente, ont tendance rester hypotoniques et la musculature peut subir une l g re atrophie d'un degr qui ne s'explique peut- tre pas enti rement par la seule inactivit . Dans certains cas, comme indiqu ci-dessous, il y a une maladresse atteindre et saisir un objet sous guidage visuel (ataxie optique), et exceptionnellement, une certaine phase de la r cup ration du d ficit h misensoriel, il y a une incoordination du mouvement et un tremblement intentionnel du bras et de la jambe controlat raux qui simulent troitement un d ficit c r belleux (syndrome pseudo-c r belleux). Bien que relativement rare, ce type d'ataxie est authentifi par nos propres observations de cas. Dans les cas de troubles sensoriels corticaux, la main tendue peut pr senter de petits mouvements al atoires de recherche des doigts qui simulent le jeu d'un piano (pseudo-ath tose) ; Ceux-ci sont exag r s lorsque les yeux sont ferm s. Des postures dystoniques fixes et des ast rixis ont galement t d crits apr s des l sions pari tales avec perte sensorielle, mais celles-ci sont le plus souvent le r sultat de l sions thalamiques. Une incapacit conceptuelle reconna tre des objets, des personnes ou des stimuli sensoriels en l'absence d'un d ficit primaire dans la modalit sensorielle est appel e agnosie, d riv e du grec pour manque de connaissance. Il a t inclus comme une forme de perte de perspicacit dans le cadre de l' tat confusionnel au chapitre 19. L'id e que les informations sensorielles visuelles et tactiles sont synth tis es dans un sch ma corporel ou une image (perception de son corps et relations entre les parties du corps les unes avec les autres) a t formul e pour la premi re fois par Pick et labor e par Brain. Bien avant leur temps, cependant, il a t sugg r que de telles informations taient la base de notre conscience mergente de nous-m mes, et les philosophes avaient suppos que cela se produisait par l'interaction constante entre les perceptions inh rentes de nous-m mes et du monde environnant. La formation du sch ma corporel est consid r e comme bas e sur l'afflux constant et le stockage de sensations de notre corps lorsque nous nous d pla ons ; Par cons quent, l'activit motrice est importante dans son d veloppement. Le sentiment d'espace extrapersonnel est au c ur de cette activit , et cela d pend galement d'une stimulation visuelle et labyrinthique. Les m canismes de ces perceptions sont mieux appr ci s en tudiant leurs d rangements au cours des maladies neurologiques des lobes pari taux. Denny-Brown et Banker ont introduit l'id e que la perturbation fondamentale de tous ces d fauts est une incapacit int grer une s rie d' impressions spatiales tactiles, kinesth siques, visuelles, vestibulaires ou auditives un d faut qu'ils ont appel amorphosynth se. Des exemples de perte de concept dans leur sch ma comprennent l'agnosie des doigts, la confusion droite-gauche, l'acalculie et toutes les pertes apperceptives qui accompagnent les dommages aux zones sensorielles int gratives du cerveau. Le probl me th orique pos par l'agnosie est repris dans une section ult rieure. Anosognosie et n gligence h mispatiale (syndrome d'Anton-Babinski) L'observation qu'un patient atteint d'une h mipl gie dense, g n ralement du c t gauche, peut tre indiff rent une paralysie, ou en est totalement inconscient, a t faite pour la premi re fois par Anton ; plus tard, Babinski a nomm ce trouble anosognosie. Elle s'exprime de plusieurs fa ons. Par exemple, un manque d'int r t concernant la paralysie a t appel anosodiaphorie par Babinski, un terme int ressant qui est maintenant peu utilis . Le terme d ni a t introduit par Freud pour expliquer le probl me, mais il est charg de sens psychique et psychanalytique et est moins pr cis que n gligence . En ce qui concerne la maladie du lobe pari tal, le terme anosognosie, en utilisant anos , maladie, est utilis pour d crire un groupe de troubles dans lesquels il y a une inconscience d'un d ficit. Bien qu'il soit utilis le plus souvent pour d crire un manque de reconnaissance, de n gligence ou d'indiff rence l' gard d'une paralysie du c t gauche ou m me de la propri t du membre, le terme anosognosie est appropri pour d signer l'incapacit percevoir un certain nombre de d ficits bas s sur une maladie c r brale, notamment la c cit , l'h mianopsie, la surdit et la perte de m moire. L'anosognosie est g n ralement associ e un certain nombre d'an |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | omalies suppl mentaires. Souvent, il y a une motivit mouss e. Le patient est inattentif et apathique, et pr sente divers degr s de confusion g n rale. Il peut y avoir une indiff rence l' chec de la performance, un sentiment qu'il manque quelque chose, des illusions visuelles et tactiles lors de la d tection de la partie paralys e, des hallucinations de mouvement et une allochirie (des stimuli unilat raux sont ressentis de l'autre c t ). Le patient peut agir comme si de rien n' tait. Si on lui demande de lever le bras paralys , il peut lever le bras intact ou ne rien faire du tout. Si on lui demande si le bras paralys a t d plac , le patient peut r pondre oui . Si le fait que le bras n'a pas t boug est soulign , le patient peut admettre que le bras est l g rement faible. Si on lui dit qu'il est paralys , le patient peut nier que c'est le cas ou proposer une excuse : J'ai mal l' paule. Si on lui demande pourquoi la paralysie est pass e inaper ue, la r ponse peut tre : Je ne suis pas m decin. Certains patients rapportent qu'ils ont l'impression que leur c t gauche a disparu, et lorsqu'on leur montre le bras paralys , ils nient qu'il leur appartienne et affirment qu'il appartient quelqu'un d'autre ou m me s'en emparent et le jettent de c t . La forme la plus b nigne d'anosognosie se traduit par une appr ciation imparfaite et r duite du degr de faiblesse. l'autre extr mit de la n gation conceptuelle de la paralysie, il y a des cas d'automutilation du membre paralys (apotemnophilie). Il convient de souligner que la perte de sch ma corporel et le manque d'appr ciation d'une h mipl gie gauche sont s parables, certains patients ne pr sentant qu'une seule caract ristique. La l sion responsable des diff rentes formes d'anosognosie unilat rale se trouve dans le cortex et la substance blanche du lobule pari tal sup rieur. Rarement, une l sion profonde du thalamus ventrolat ral et la substance blanche juxtapos e du lobe pari tal produiront une n gligence controlat rale similaire. L'asomatognosie unilat rale est beaucoup plus fr quente avec les l sions pari tales droites (non dominantes) qu'avec les l sions gauches (sept fois plus souvent selon H caen). La raret apparente des sympt mes agnosiques du c t droit avec des l sions pari tales gauches est attribuable en partie, mais pas enti rement, leur obscurcissement par une aphasie associ e. Un autre groupe courant de sympt mes pari taux consiste en la n gligence d'un c t du corps lors de l'habillage et du toilettage, la reconnaissance uniquement du c t intact des stimuli pr sent s bilat ralement et simultan ment (extinction sensorielle) comme mentionn ci-dessus, la d viation de la t te et des yeux du c t de la l sion (transitoire) et la torsion du corps dans la m me direction. Le patient peut ne pas se raser d'un c t du visage, appliquer du rouge l vres ou ne peigner les cheveux que d'un seul c t . La n gligence spatiale unilat rale est mise en vidence en demandant au patient de couper une ligne en deux, de dessiner une marguerite ou une horloge, ou de nommer tous les objets de la pi ce. Une h mianopsie homonyme et des degr s variables d'h mipar sie peuvent tre pr sents ou non et interf rer avec l'interpr tation de l'absence d'application sur le c t gauche du dessin. Les observations cliniques indiquent que les patients pr sentant des l sions pari tales droites pr sentent des l ments variables mais moindres de n gligence ipsilat rale en plus du degr frappant de n gligence controlat rale, sugg rant que, en ce qui concerne l'attention spatiale, le lobe pari tal droit est vraiment dominant (Weintraub et Mesulam). Les l sions du lobule pari tal sup rieur, en plus de produire des agnosies et des apraxies, peuvent interf rer avec le mouvement volontaire des membres oppos s, en particulier du bras, comme l'a soulign Holmes. Lorsqu'il s'agit d'atteindre une cible pr sent e visuellement dans le champ visuel controlat ral, et dans une moindre mesure dans le champ ipsilat ral, le mouvement est mal dirig et dysm trique (la distance la cible est mal valu e). Un autre aspect subtil de la physiologie du lobe pari tal r v l par la maladie humaine est la perte du comportement d'exploration et d'orientation avec le bras controlat ral et m me une tendance viter les stimuli tactiles. Mori et Yamadori appellent cela un comportement de rejet. Denny-Brown et Chambers ont attribu la pr hension et l'exploration rel ch es qui suivent les l sions du lobe frontal une d sinhibition des automatismes inh rents au lobe pari tal, mais il n'y a aucun moyen de le confirmer. Il est int ressant de noter que les patients d ments avec des r flexes de pr hension pro minents ont tendance ne pas saisir des parties de leur propre corps, mais s'il y a eu une l sion pari tale suppl mentaire, il y a une auto-pr hension de l'avant-bras oppos la l sion (Ropper). Les traitements conventionnels de la n gligence h mispatiale utilisent des lunettes |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | prismatiques et une formation l'exploration visuelle du c t gauche. Une autre approche d montre une am lioration par l'application d'une stimulation vibratoire sur le c t droit du cou, comme l'ont rapport Karnath et ses coll gues, ou du labyrinthe ipsilat ral par des moyens caloriques ou lectriques (un traitement similaire a t couronn de succ s dans certains cas de torticolis dystonique, voir chap. 4). D'apr s les travaux de Ramachandran et de ses coll gues, des miroirs ont t utilis s pour aider la r cup ration du c t atteint d'agnosie. Avec un miroir dans le plan parasagittal droit, le patient observe l'image miroir de sa main et de son espace n glig s et est amen utiliser ce c t plus naturellement. Le probl me plus important est que ces patients peuvent ne pas r pondre la r adaptation s'ils n'ont pas de sch ma corporel inn . Apraxie id omotrice et id ationnelle (voir aussi chap. 3) Comme nous l'avons vu en d tail au chapitre 3, les patients pr sentant des l sions pari tales de l'h misph re dominant qui ne pr sentent aucun d faut de la fonction motrice ou sensorielle perdent la capacit d'ex cuter les habilet s motrices apprises sur commande ou par imitation. Ils ne peuvent plus utiliser des outils et des outils courants, que ce soit par rapport leur corps (par exemple, se brosser les dents, se peigner les cheveux) ou par rapport des objets de l'environnement (par exemple, une poign e de porte ou un marteau). Le patient tient l'instrument maladroitement ou semble incapable de commencer l'acte. C'est comme si le patient avait oubli les s quences de mouvements appris. Les effets sont bilat raux. Lorsque les d fauts de l'apraxie sont entrelac s avec les d fauts agnosiques, le terme d'apractognosie semble appropri . Un type particulier de trouble visuo-spatial, s parable de la n gligence mais galement associ des l sions du lobe pari tal non dominant, se traduit par l'incapacit du patient reproduire des figures g om triques (apraxie constructive). Un certain nombre de tests ont t con us pour provoquer ces perturbations, tels que l'indication de l'heure en pla ant les aiguilles d'une horloge, le dessin d'une carte, la copie d'une figure complexe, la reproduction de constructions en b tons et de blocs, la r alisation de constructions tridimensionnelles et la construction de puzzles. D'apr s les descriptions pr c dentes, il est vident que les lobes pari taux gauche et droit fonctionnent diff remment. La diff rence la plus vidente, bien s r, est que le langage et les fonctions arithm tiques sont centr s dans l'h misph re gauche. Il n'est donc pas surprenant que les fonctions spatiales et praxiques m diation verbale soient plus affect es avec les l sions du c t gauche qu'avec les l sions du c t droit. C'est apparemment le cas, car la fonction du langage, situ e dans l'h misph re gauche, est au c ur de toutes les fonctions cognitives. Par cons quent, les t ches d'appariement intermodal (auditif-visuel, visuel-auditif, visuel-tactile, tactile-visuel, auditif-tactile, etc.) sont le plus clairement alt r s avec les l sions de l'h misph re dominant. Ces patients peuvent lire et comprendre des mots prononc s, mais ne peuvent pas saisir le sens d'une phrase si elle contient des l ments de relation (par exemple, la fille de la m re contre la m re de la fille , le fils du fr re du p re , le teint de Jane est plus clair que celui de Marjorie mais plus fonc que celui de sa s ur ). Il existe des difficult s similaires avec le calcul. La reconnaissance et la d nomination des parties du corps et la distinction entre la droite et la gauche et le haut et le bas sont des concepts spatiaux appris, m diatis s verbalement, qui sont perturb s par des l sions dans le lobe pari tal dominant. Ce syndrome, caus par une l sion pari tale inf rieure gauche (dominante), fournit l'exemple le plus frappant de ce qui pourrait tre consid r comme une agnosie bilat rale manifeste (l'asomatognosie mentionn e pr c demment de Denny-Brown et Banker). La t trade caract ristique des caract ristiques est (1) l'incapacit de d signer ou de nommer les diff rents doigts des deux mains (agnosie des doigts), (2) confusion des c t s droit et gauche du corps, (3) l'incapacit de calculer (acalculie) et (4) l'incapacit d' crire (dysgraphie). Une ou plusieurs de ces manifestations peuvent tre associ es une c cit des mots (alexie) et une h mianopsie homonyme ou une quadrantanopie inf rieure. La l sion se situe dans le lobule pari tal inf rieur gauche (sous le sillon interpari tal), impliquant particuli rement le gyrus angulaire ou la substance blanche sous-jacente de l'h misph re gauche. Il y a eu un d bat sur la question de savoir si les quatre principaux l ments du syndrome de Gerstmann ont une base commune ou seulement une association. Benton affirme qu'ils ne se produisent pas plus souvent ensemble dans une l sion pari tale que l'apraxie de construction, l'alexie et la perte de m moire visue |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lle et que chaque combinaison de ces sympt mes et de ceux du syndrome de Gerstmann se produit avec la m me fr quence dans la maladie du lobe pari tal. D'autres, y compris les auteurs, ont tendance tre en d saccord et ont l'exp rience que la confusion droite-gauche, l'agnosie num rique, l'agraphie et l'acalculie ont une signification particuli re, peut- tre li es par un d faut unitaire dans l'orientation spatiale des doigts, des c t s du corps et des nombres. La relation entre l'agnosie des doigts et l'incapacit num rer est particuli rement intrigante et se rapporte d'autres difficult s arithm tiques, discut es ci-dessous. Les tentatives de clarification d'une source commune ou fondamentale pour tous les l ments du syndrome de Gerstmann par imagerie fonctionnelle ont t difficiles. Chez les sujets sains, Rusconi et ses coll gues n'ont pas t en mesure de trouver un substrat cortical commun qui pourrait donner lieu aux caract ristiques du syndrome de Gerstmann. La dyscalculie a attir peu d'attention de la critique, peut- tre parce qu'elle se produit le plus souvent comme un sous-produit de l'aphasie et une incapacit du patient appr cier le langage num rique. La dyscalculie primaire est g n ralement associ e aux autres l ments du syndrome de Gerstmann. La difficult de calcul peut galement faire partie de l'anomalie visuospatiale plus complexe du lobe pari tal non dominant ; Il est alors difficile de placer les nombres dans des relations spatiales sp cifiques lors du calcul. Dans de tels cas, il n'y a aucune difficult lire ou crire les nombres ou d crire les r gles r gissant le calcul, mais le calcul ne peut pas tre accompli correctement avec un crayon et du papier. H caen a fait une distinction entre ce type d'anarithm tie et la dyscalculie. Dans le second, le processus de calcul seul a t perturb ; Dans le premier, il y a une incapacit manipuler les nombres et appr cier leurs relations ordinales. La reconnaissance et la reproduction des nombres sont intactes dans les deux cas. Il est donc n cessaire d'analyser comment le calcul tourne mal dans chaque cas individuel. Une l sion profonde dans la partie inf rieure du lobe pari tal, sa jonction avec le lobe temporal, implique les radiations g nilocalcarines et entra ne une h mianopsie homonyme incongrue ou une quadrantanopie inf rieure du c t oppos ; Mais tout aussi souvent, dans la pratique, le d faut est complet ou presque complet et congruent. Si la l sion est petite et principalement corticale, le nystagmus optocin tique est g n ralement conserv ; avec des l sions profondes, elle est abolie, la cible se d pla ant ipsilat ralement (voir Chap. 13). La n gligence visuelle est une caract ristique typique des l sions pari tales post rieures de chaque c t , plus pro minente avec les l sions du c t droit. Le probl me qui se pose souvent est de distinguer l'h min gligence visuelle (en particulier du c t gauche) d'une h mianopsie. Dans ses formes les plus graves, la n gligence est vidente partir de l'observation fortuite du comportement du patient ou dans les dessins faits par le patient qui omettent des l ments sur le c t gauche ; Mais ici, un syndrome plus envahissant de n gligence h mispatiale, discut pr c demment, peut sous-tendre le comportement visuel. Parfois, une n gligence visuelle s v re du c t gauche r sulte d'une l sion du gyrus angulaire droit (voir Mort et al). Une n gligence visuelle peut galement survenir apr s des l sions focales dans le lobe temporal m dial post rieur (aliment par une branche de l'art re c r brale post rieure, contrairement l'alimentation de l'art re c r brale moyenne du gyrus angulaire du lobule pari tal inf rieur). Avec les l sions pari tales post rieures, comme l'ont not Holmes et Horrax, il y a des d ficits dans la localisation des stimuli visuels, l'incapacit de comparer les tailles des objets, l'incapacit d' viter les objets en marchant, l'incapacit de compter les objets, des perturbations dans les mouvements oculaires de poursuite en douceur et la perte de la vision st r oscopique. Cogan a observ que les yeux peuvent s' loigner de la l sion lors de la fermeture forc e de la paupi re, une spasticit du regard conjugu . Un trouble courant du comportement moteur des paupi res est observ chez de nombreux patients pr sentant de grandes l sions aigu s du lobe pari tal droit. Sa forme la plus b nigne est une r ticence ouvrir les paupi res lorsqu'on parle au patient. Cela donne l'impression erron e que le patient est somnolent ou stupor , mais on constatera qu'une r ponse rapide est donn e aux questions chuchot es. Dans les cas les plus graves, les couvercles sont maintenus ferm s et on r siste fortement leur ouverture, au point de rendre impossible l'examen des pupilles et des fundi. D sorientation visuelle et troubles de l'espace extrapersonnel (localisation topographique) L'orientation spatiale d pend de l'int gration des perceptions visuelles, tactiles et kin |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | esth siques, mais il existe des cas o le d faut de perception visuelle pr domine. Les patients atteints de ce trouble sont incapables de s'orienter dans un cadre spatial abstrait (topographagnosie). Ces patients ne peuvent pas dessiner le plan de leur maison, une carte de leur ville ou des tats-Unis et ne peuvent pas d crire un itin raire familier, comme de la maison au travail, par exemple, ou trouver leur chemin dans un environnement familier. En bref, ces patients ont perdu la m moire topographique. Ce trouble est presque invariablement caus par des l sions dans la substance blanche profondes aux lobules pari taux inf rieurs et sup rieurs et il est s parable de l'anosognosie comme r sum par Levine et ses coll gues. Une exp rience mentale intelligente pos e des patients par Bisiach et Luzzatti a sugg r que la perte d'attention d'un c t de l'environnement s' tend , ou peut- tre d rive-du, la repr sentation mentale de l'espace. On a demand leur patient atteint d'une l sion pari tale droite de d crire de m moire les b timents bordant la Piazza del Duomo, d'abord comme s'ils taient vus d'un coin de la place, puis de l'angle oppos . Dans chaque cas, la description omettait le c t gauche de la place du point de vue de l'observateur. Un trouble important et non rare de l'agnosie visuelle, un trouble de l'atteinte visuelle avec la main, de la difficult diriger le regard et de la simultanagnosie, est appel syndrome de Balint. Il s'agit, proprement parler, d'un trouble bilat ral des lobes pari taux, mais nous en discutons ci-dessous pour des raisons de commodit afin de l'ajouter l'entit cliniquement similaire de la c cit corticale. Ce d faut d'appr ciation du c t gauche de l'environnement est moins apparent que la n gligence visuelle, mais il n'en est pas moins frappant lorsqu'il se produit. De nombreux patients atteints de l sions aigu s du pari tal droit ne r pondent initialement pas aux voix ou aux bruits du c t gauche, mais le syndrome est rarement persistant. Des tests sp ciaux mettent en vidence un d placement de la direction de l'origine per ue des sons vers la droite. Ce d faut est s parable de l'agnosie visuelle (voir De Renzi et al) ; Curieusement, il peut tre aggrav par l'introduction de rep res visuels. Des diff rences subtiles entre l'attribution de l'attention spatiale au son (n gligence auditive) et une distorsion dans sa localisation peuvent tre observ es dans diff rents cas, mais la l sion principale se situe g n ralement dans le lobule sup rieur droit. En r sum , les effets de la maladie des lobes pari taux sont les suivants : I. Effets d'une maladie unilat rale du lobe pari tal, droit ou gauche A. Syndrome corticosensoriel et extinction sensorielle (ou h mianesth sie totale avec l sions aigu s importantes de la substance blanche) B. H mipar sie l g re ou pauvret des mouvements (variable), pauvret des mouvements, h miatrope (observ e seulement occasionnellement) C. H mianopsie homonyme ou quadrantanopie inf rieure (incongrue ou congruente) ou inattention visuelle D. Abolition du nystagmus optocin tique avec la cible se d pla ant vers le c t de la l sion E. N gligence du c t oppos de l'espace externe (plus pro minent avec des l sions du lobe pari tal droit) II. Effets de la maladie unilat rale du lobe pari tal dominant (gauche) (chez les patients droitiers et la plupart des gauchers) ; D'autres ph nom nes comprennent A. Troubles du langage (en particulier l'alexie) B. Syndrome de Gerstmann (dysgraphie, dyscalculie, agnosie des doigts, confusion droite-gauche) C. Agnosie tactile (ast r ognose bimanuelle) D. Apraxie id omotrice et id ationnelle bilat rale (voir chap. 3) III. Effets de la maladie unilat rale du lobe pari tal non dominant (droit) A. Troubles visuo-spatiaux B. Perte de m moire topographique C. Anosognosie, pansement et apraxies de construction (ces troubles peuvent survenir avec des l sions de l'un ou l'autre h misph re, mais sont observ s plus fr quemment et sont plus graves avec des l sions non dominantes) D. Confusion E. Tendance garder les yeux ferm s, r sister l'ouverture des paupi res et bl pharospasme IV. Effets de la maladie bilat rale des lobes pari taux A. Syndrome de Balint : imperception visuo-spatiale (simultagnosie), apraxie optique (difficult diriger le regard) et ataxie optique (difficult atteindre des objets) Avec tous ces syndromes pari taux, si la maladie est suffisamment tendue, il peut y avoir une r duction de la capacit penser clairement ainsi qu'une inattention et une l g re alt ration de la m moire. Il semble raisonnablement certain que, en plus de la perception des impulsions somatosensorielles qui arrivent dans le gyrus postcentral, le lobe pari tal participe l'int gration de toutes les donn es sensorielles, en particulier celles qui fournissent une conscience de son corps ainsi qu'une perception de son environnement et de la relation de son corps l'espace extrapersonnel et des |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | objets de l'environnement les uns aux autres. cet gard, le lobe pari tal peut tre consid r comme un organe sensoriel sp cial d'ordre sup rieur, le lieu de l'int gration intersensorielle transmodale, en particulier tactile et visuelle, qui sont la base de nos concepts de relations spatiales. De cette fa on, les l sions pari tales provoquent des troubles de types sp cifiques de conscience de soi ou de conscience de soi qui sont li s des modalit s sensorielles. Ceci est nettement diff rent des distorsions de perception caus es par les l sions des lobes temporaux. Parmi les r f rences faisant autorit sur la fonction pari tale, citons la monographie de Critchley sur les lobes pari taux et le chapitre de Botez et Olivier dans le Handbook of Clinical Neurology. Les lobes occipitaux sont les terminus des voies g nilocalcariennes et sont essentiels la perception et la reconnaissance visuelles. Cette partie du cerveau a une grande surface m diale et des surfaces lat rales et inf rieures plus petites (Fig. 21-1). La fissure pario-to-cipitale cr e une limite m diale notable avec le lobe pari tal, mais lat ralement, le lobe occipital fusionne avec les lobes pari tal et temporal. La grande fissure calcarine s' tend dans une direction ant ropost rieure du p le du lobe occipital au spl nium du corps calleux ; l'aire 17, le cortex r cepteur visuel primaire, se trouve sur ses rives (voir Figs. 21-1 et 21-2). L'aire 17 est un cortex homotypique typique, mais elle est unique en ce que sa quatri me couche r ceptive est divis e en deux lames cellulaires granulaires par une bande tr s paissie de fibres my linis es, la bande externe de Baillarger. Cette bande, galement appel e ligne ou bande de Gennari, est grossi rement visible et a donn cette zone son nom, cortex stri . La plus grande partie de l'aire 17 est l'extr mit des fibres maculaires r tiniennes qui arrivent par le g nicul lat ral (voir Fig. 12-2). Le cortex parastri (aires 18 et 19) n'a pas la ligne de Gennari et ressemble au cortex d'association unimodal granulaire du reste des zones similaires du cerveau. L'aire 17 contient des cellules qui sont activ es par la voie g nicul-localcarienne homolat rale (correspondant, bien s r, exclusivement au champ visuel controlat ral) ; Ces cellules sont interconnect es et projettent galement vers les cellules des zones 18 et 19. Ces derniers sont reli s entre eux et avec les gyri angulaires, les gyri temporaux lat raux et m diaux, les zones motrices frontales, les zones limbiques et paralimbiques, et les zones correspondantes de l'h misph re oppos travers le tiers post rieur (spl nium) du corps calleux. Les lobes occipitaux sont aliment s presque exclusivement par les art res c r brales post rieures et leurs branches, soit directement chez la plupart des individus, soit par une branche embryologiquement persistante des art res carotides internes (art re c r brale post rieure f tale). Une petite zone du p le occipital re oit un apport sanguin de la division inf rieure de l'art re c r brale moyenne. Cela prend de l'importance dans la constatation clinique de la conservation maculaire , discut e dans Chapitre 12. Les connexions entre ces diff rentes zones du lobe occipital sont complexes, et l'id e que l'aire 17 est activ e par les neurones g nicul s lat raux et que cette activit est ensuite transf r e et labor e dans les aires 18 et 19 n'est certainement pas compl te. En fait, 4 ou 5 champs r cepteurs occipitaux sont activ s par les neurones g nicul s lat raux, et les fibres de l'aire 17 se projettent vers environ 20 autres aires visuelles, dont seulement 5 sont bien identifi es. Ces zones visuelles extrastri es se trouvent dans les r gions de la lingule et post rieures des lobes occipitaux. Comme l'ont montr Hubel et Wiesel, les mod les de r ponse des neurones des deux lobes occipitaux aux bords et aux stimuli visuels en mouvement, aux effets intermittents de la lumi re et aux couleurs refl tent cette complexit . Par cons quent, la forme, l'emplacement, la couleur et le mouvement ont chacun des arrangements hi rarchiques localisables distincts de neurones en s rie. Les monographies de Polyak et de Miller contiennent des informations d taill es sur l'anatomie et la physiologie de cette partie du cerveau. Au-del des effets sur la vision des l sions des lobes occipitaux, les singes pr sentant des l sions bilat rales dans les zones visuelles temporales perdent la capacit d'identifier les objets ; Avec les l sions pari tales post rieures, il y a perte de capacit localiser les objets. Effets cliniques des l sions du lobe occipital L'anomalie clinique la plus connue r sultant d'une l sion d'un lobe occipital, une h mianopsie homonyme controlat rale, a d j t discut e au chapitre 12. La destruction extensive abolit toute vision dans la moiti oppos e correspondante de chaque champ visuel. Avec une l sion n oplasique qui finit par impliquer toute la r gion stri e, le d faut de champ peut s' tendr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e de la p riph rie vers le centre, et la perte de la vision des couleurs (h michromatopsie) pr c de souvent la perte du noir et blanc. La destruction d'une partie seulement du cortex stri d'un c t produit des d fauts de champ caract ristiques qui indiquent avec pr cision les loci de la l sion. Une l sion confin e au p le du lobe occipital se traduit par une anomalie h mianope centrale qui fend la macula et laisse les champs p riph riques intacts. Cette observation indique que la moiti de chaque macula est repr sent e unilat ralement et que les macules peuvent tre impliqu es (fendues) dans l'h mianopsie. Les l sions bilat rales des p les occipitaux, comme dans l'embolie des art res c r brales post rieures, entra nent des h mianotopies bilat rales et une c cit corticale comme d taill ci-dessous. Les anomalies unilat rales du quadrant et les anomalies du champ altitudinal dues des l sions stri es indiquent que le cortex d'un c t , au-dessus ou au-dessous de la fissure calcarine, est endommag . Le cortex situ sous la fissure est l'extr mit des fibres de la moiti inf rieure de la r tine ; Le d faut de champ qui en r sulte se trouve dans le quadrant sup rieur, et vice versa. La plupart des anomalies altitudinales bilat rales, sup rieures ou inf rieures, sont imputables des l sions occipitales bilat rales incompl tes (cortex ou parties terminales des voies g nilocalcarines). Head et Holmes ont d crit plusieurs cas d limit s de ce type caus s par des blessures par balle ; L'infarctus embolique est maintenant la cause commune. Comme indiqu au chapitre 12, l'h mianopsie homonyme qui r sulte de l'ablation d'un lobe occipital n'est pas absolue. Chez les singes, l'orientation visuospatiale et la capacit d'atteindre des objets en mouvement dans le champ d fectueux sont pr serv es (Denny-Brown et Chambers). Chez l'homme galement, la lumi re clignotante et les objets en mouvement peuvent parfois tre vus dans le champ aveugle, m me sans que le patient en soit pleinement conscient. Weiskrantz et ses coll gues ont appel ces fonctions pr serv es des aveuglements ou des aveuglements. Il est utile, d'un point de vue pratique, de noter que les r ponses optocin tiques sont g n ralement pargn es dans les d ficits h mianopesiques d'origine occipitale. De nombreux d fauts comportementaux complexes impliquant la fonction visuelle sont caus s par des l sions aux jonctions des lobes occipital et pari tal ou temporal. Ils sont discut s ici avec les syndromes du lobe occipital pour plus de commodit , mais doivent tre consid r s comme transcendant les limites largement arbitraires de ces trois lobes du cerveau. Avec des l sions bilat rales des lobes occipitaux (destruction de l'aire 17 des deux h misph res), il y a une perte de vision qui peut tre conceptualis e comme une h mianopsie bilat rale. Le degr de c cit peut tre quivalent celui qui suit la section des nerfs optiques. Les r flexes pupillaires sont pr serv s parce qu'ils d pendent de fibres visuelles qui se terminent dans le m senc phale, mais la fermeture r flexe des paupi res la menace ou la lumi re vive peut, ou non, tre pr serv e (voir Fig. 13-9). Aucun changement n'est d tectable dans les r tines. Les yeux sont toujours capables de se d placer dans toute la gamme et, s'il y a pargne maculaire comme c'est g n ralement le cas avec les l sions vasculaires, un nystagmus optocin tique peut tre d clench . L'imagination visuelle et l'imagerie visuelle dans les r ves sont pr serv es. de rares exceptions pr s, aucun potentiel cortical ne peut tre voqu dans les lobes occipitaux par des clairs lumineux ou des changements de motif (r ponse visuelle voqu e), et le rythme alpha est perdu dans l' lectroenc phalogramme (EEG ; voir Chap. 2). Les l sions bilat rales moins compl tes laissent au patient des degr s variables de perception visuelle. Il peut galement y avoir des hallucinations visuelles de types l mentaires ou complexes. Le mode de r cup ration de la c cit corticale a t tudi avec soin par Gloning et ses coll gues, qui d crivent une progression r guli re de la c cit corticale la r cup ration en passant par l'agnosie visuelle et une fonction perceptuelle partiellement alt r e. M me en cas de gu rison, le patient peut se plaindre d'une fatigue visuelle (asth nopie) et de difficult s de fixation et de fusion. La cause habituelle de c cit corticale est l'occlusion des art res c r brales post rieures (le plus souvent embolique) ou l'occlusion quivalente de l'art re basilaire distale. L' pargne maculaire mentionn e ci-dessus peut laisser le patient avec un lot de vision centrale peine utilisable. L'infarctus peut galement impliquer les r gions m diotemporales ou thalami, qui partagent l'approvisionnement de l'art re c r brale post rieure, avec une anomalie amn sique de Korsakoff qui en r sulte et une vari t d'autres d ficits neurologiques li s au m senc phale lev et au dienc phale (somnolence, mutisme akin tique comme d crit a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u chapitre 16). La principale caract ristique de ce trouble est le d ni de c cit par un patient qui ne voit visiblement pas. Ces patients agissent comme s'ils pouvaient voir et, en tentant de marcher, entrent en collision avec des objets, m me au point de se blesser. Ils peuvent offrir des excuses pour les difficult s J'ai perdu mes lunettes , La lumi re est faible ou peuvent seulement montrer de l'indiff rence la perte de la vue. Les l sions en cas de n gation de la c cit s' tendent au-del du cortex stri pour impliquer les zones d'association visuelle. Rarement, la condition inverse se produit : un patient est capable de voir de petits objets mais pr tend tre aveugle. Cet individu se prom ne en vitant les obstacles, ramasse des miettes ou des pilules sur la table et attrape une petite balle lanc e distance. Cela simule l' tat de c cit hyst rique (voir plus loin). Ceux-ci peuvent se pr senter sous la forme de distorsions de forme, de taille, de mouvement ou de couleur. Dans un groupe de 83 patients pr sentant des anomalies de la perception visuelle, H caen a constat que 71 d'entre eux relevaient de l'une des quatre cat gories suivantes : d formation de l'image, changement de taille, illusion de mouvement ou une combinaison des trois. Des illusions de ces types ont t rapport es avec des l sions confin es aux lobes occipitaux, mais sont plus fr quemment caus es par des l sions occipitoparietal ou occipitotemporales partag es ; par cons quent, ils sont galement examin s dans les sections pr c dentes de ce chapitre ainsi qu'au chapitre 12. L'h misph re droit semble tre impliqu plus souvent que l'h misph re gauche. Les illusions de mouvement se produisent plus fr quemment avec des l sions temporales post rieures ou des convulsions, une polyopie (un objet apparaissant sous la forme de deux objets ou plus) plus fr quemment avec des l sions occipitales (elle se produit galement dans l'hyst rie) et une palinopsie (pers v ration des images visuelles, comme dans les cadres d'un film cellulo d) avec des l sions pari tales post rieures et occipitales. Des d fauts du champ visuel sont pr sents dans de nombreux cas. Dans toutes ces conditions, les corr lats anatomiques sont impr cis. Il est probable qu'un l ment de d sordre vestibulaire cortical soit l'origine de la m tamorphose des l sions pario-to-cipitales. Les syst mes vestibulaire et proprioceptif sont repr sent s dans les lobes pari taux de chaque c t et les l sions qui s'y trouvent sont probablement responsables de mauvaises perceptions du mouvement et des relations spatiales. L'illusion d'inclinaison de l'environnement ou la vision l'envers est connue pour se produire avec des l sions pario-to-occipitales, mais se produit plus souvent avec des anomalies du syst me vestibulaire. Ces ph nom nes peuvent tre l mentaires ou complexes, et les deux types ont des aspects sensoriels aussi bien que cognitifs. Les hallucinations l mentaires (ou non formes) comprennent des clairs de lumi re, des couleurs, des points lumineux, des toiles, des lumi res multiples (comme des bougies) et des formes g om triques (cercles, carr s et hexagones). Ils peuvent tre stationnaires ou en mouvement (zigzag, oscillations, vibrations ou pulsations). Ils sont peu pr s les m mes que les effets que Penfield et Erickson ont obtenus en stimulant le cortex calcarine chez un patient conscient. Les hallucinations complexes (form es) comprennent des objets, des personnes ou des animaux et, rarement, des sc nes plus compl tes qui indiquent des l sions dans les zones d'association visuelle ou leurs connexions avec les lobes temporaux. Ils peuvent tre de taille naturelle, lilliputiens ou grossi rement largis. Avec l'h mianopsie, ils apparaissent dans le champ d fectueux ou se d placent du champ intact vers le champ h mianopique. Le patient peut se rendre compte que les hallucinations sont de fausses exp riences ou peut tre convaincu de leur r alit . Parce que la r ponse du patient est g n ralement en accord avec la nature de l'hallucination, il peut r agir avec peur une vision mena ante ou avec d sinvolture si son contenu est b nin. Le contexte clinique de l'apparition d'hallucinations visuelles varie. Les scintillations mobiles en noir et blanc les plus simples font partie de la migraine. D'autres, certaines color es, se manifestent sous la forme d'une aura convulsive (voir Chap. 15). Souvent, ils sont associ s une h mianopsie homonyme, comme d j indiqu . Fr quemment, ils font partie d'un tat confusionnel ou d lire (voir Chap. 19). Des ph nom nes similaires peuvent se produire dans le cadre d'hallucinations hypnagogiques dans le syndrome de narcolepsie-cataplexie. Dans l'hallucinose p donculaire de Lhermitte (1932), les hallucinations sont purement visuelles, semblent naturelles dans la forme et la couleur, parfois dans des pastels, se d placent comme dans un dessin anim , et sont consid r es par le patient comme des ph nom nes irr els et anor |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | maux (perspicacit pr serv e). L'isch mie dans les territoires des art res c r brales post rieures est la cause habituelle. Lhermitte a utilis le terme p doncule pour repr senter le m senc phale, car la source des hallucinations tait l'isch mie dans le m senc phale lev , cr ant des images qui peuvent tre similaires celles v cues dans le r ve. Les hallucinations mentionn es sont purement visuelles ; Si les hallucinations sont polymodales, la l sion se trouve toujours dans les parties occipitotemporales du cerveau. Un syndrome sp cial d'hallucinations ophtalmopathiques se produit chez les personnes ayant une vision r duite, comme nous l'avons vu au chapitre 12. Un ph nom ne similaire chez les patients g s atteints d'une d ficience visuelle partielle a t appel le syndrome de Charles Bonnet, la suite de sa description d'hallucinations visuelles chez une personne saine d'esprit . Le sujet de l'hallucinose s nile a t examin par Gold et Rabin, et 60 de ces patients atteints du syndrome de Bonnet ont t rapport s en d tail par Teunisse et ses coll gues. Ces derniers auteurs ont constat que 11% des personnes g es ayant une vision r duite ont connu ces ph nom nes un moment ou un autre. Il arrive g n ralement que les l sions responsables des hallucinations visuelles soient situ es dans le lobe occipital ou la partie post rieure du lobe temporal et que les hallucinations l mentaires aient leur origine dans le cortex occipital, et les hallucinations complexes dans le cortex temporal. Cependant, le contraire peut se produire ; dans certains cas, les hallucinations form es sont li es des l sions du lobe occipital et les hallucinations non form es des l sions du lobe temporal, selon Weinberger et Grant. De plus, comme le soulignent ces auteurs, les l sions qui donnent lieu des hallucinations visuelles, simples ou labor es, ne doivent pas n cessairement tre confin es aux structures du syst me nerveux central, mais peuvent tre caus es par des l sions tous les niveaux de l'appareil neurooptique (r tine, nerf optique, chiasme, etc.). Les agnosies visuelles (voir aussi L sions du lobe pari tal et du lobe temporal) Plusieurs syndromes impliquant un dysfonctionnement visuel sont dus des l sions qui s' tendent sur le lobe occipital et les lobes temporaux ou pari taux adjacents. Ils ont t divis s conceptuellement et anatomiquement en un flux dorsal et un flux ventral de traitement de l'information, le premier allant de l'occipital au lobe pari tal et le second de l'occipital au lobe temporal. Celles du lobe temporal comprennent l'agnosie visuelle de l'objet, la prosopagnosie, l'alexie et l'agnosie des couleurs. De cette fa on, le flux ventral peut tre consid r comme repr sentant le quoi du traitement visuel pour identifier les objets. Les syndromes pari tal-occipital, ou flux dorsal, sont la simultanagnosie visuelle, le syndrome de Balint et la topographagnosie, qui refl tent des troubles du o dans le comportement visuel tels que d crits par Levine et ses coll gues. Cette maladie rare, d crite pour la premi re fois par Lissauer en 1890, consiste en l'incapacit de nommer et d'indiquer l'utilisation d'un objet vu par la parole ou l' crit ou par le geste. Le patient ne peut m me pas d terminer la classe g n rique de l'objet pr sent . L'acuit visuelle est intacte, l'esprit est clair et le patient n'est pas aphasique conditions requises pour le diagnostic d'agnosie. Si l'objet est palp , il est reconnu imm diatement, et il peut galement tre identifi par l'odeur ou le son s'il a une odeur ou fait du bruit. Le fait de d placer l'objet ou de le placer dans son environnement habituel facilite la reconnaissance. Dans la plupart des cas rapport s d'agnosie d'objet, le patient conserve une acuit visuelle normale mais ne peut pas identifier, faire correspondre ou nommer les objets pr sent s dans n'importe quelle partie du champ visuel ; S'il est mal nomm , l'objet est utilis d'une mani re qui refl te la perception incorrecte. Lissauer concevait la reconnaissance visuelle des objets comme consistant en deux processus distincts, la construction d'une repr sentation perceptuelle partir de la vision (perception) et la cartographie de cette repr sentation perceptuelle sur des percepts ou des engrammes stock s des fonctions et associations de l'objet (apperception), et il a propos que la d ficience de l'un ou l'autre de ces processus puisse donner lieu un d faut dans la reconnaissance visuelle des objets. On rencontre rarement des patients qui ont perdu la capacit de reconna tre une seule classe d'objets, par exemple, des animaux ou des couleurs, un probl me que l'on peut qualifier d'anomie de cat gorie. Nous avons rencontr plusieurs patients qui, remarquablement, lorsqu'on leur pr sente une orange (le fruit), peuvent la nommer mais pas sa couleur (orange), ou l'inverse, peuvent nommer sa couleur mais pas l'objet lui-m me. Il y a une dissociation de la capacit r cup rer l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e nom d'un objet (un nom) et son attribut (un adjectif) m me si, dans le cas d'une orange, il s'agit du m me mot. Comme indiqu au chapitre 12, l'agnosie visuelle de l'objet est souvent associ e l'agnosie verbale visuelle (alexie) et l'h mianopsie homonyme. La prosopagnosie (l'incapacit identifier les visages ; voir plus loin) est galement pr sente dans la plupart des cas. Les l sions sous-jacentes sont g n ralement bilat rales, bien que McCarthy et Warrington aient rapport un cas avec une l sion restreinte de la r gion occipitotemporale gauche (par IRM). Deux de nos patients atteints d'agnosie des objets visuels pr sentaient un syndrome amn sique incomplet d un infarctus occipital inf rieur gauche et un infarctus m diotemporal, refl tant une occlusion proximale de l'art re c r brale post rieure. Prosopagnosie Ce terme (du grec prosopon, visage , et gnosis, connaissance ) a t introduit par Bodamer pour d signer un type de d faut visuel dans lequel le patient ne peut identifier un visage familier en regardant ni la personne ni une image, m me s'il sait qu'un visage est un visage et peut en indiquer les caract ristiques. Ces patients ne peuvent pas non plus apprendre reconna tre de nouveaux visages. Ils peuvent galement tre incapables d'interpr ter la signification des expressions faciales, de juger des ges ou de distinguer les sexes des visages. Pour identifier les personnes, le patient d pend d'autres donn es, telles que la pr sence et le type de lunettes ou de moustache, le type de d marche ou le son de la voix. De m me, les esp ces d'animaux et d'oiseaux et les mod les ou types sp cifiques de voitures ne peuvent pas tre distingu s les uns des autres, mais le patient peut toujours reconna tre un animal, un oiseau ou une voiture en tant que tel. D'autres agnosies peuvent tre pr sentes dans de tels cas (agnosie des couleurs, agnosie simultan e) et il peut y avoir une d sorientation topographique, des troubles du sch ma corporel et une apraxie de construction ou d'habillage. Des d fauts du champ visuel sont presque toujours pr sents. Certains neurologues ont interpr t cette condition comme une simultanagnosie impliquant des traits du visage. Un autre point de vue est que le visage, bien que per u de mani re satisfaisante, ne peut pas tre associ une m moire de visages. Levine a trouv un d ficit de perception, caract ris par une analyse insuffisante des caract ristiques de tous les stimuli visuels. Le petit nombre de cas qui ont t tudi s anatomiquement et par tomodensitom trie et IRM indique que la prosopagnosie est le plus souvent associ e des l sions bilat rales des r gions occipitotemporales ventrom diales (Damasio et al), y compris le gyri occipital inf rieur ou m dio-fusiforme, mais il existe des exceptions qui sont attribuables des l sions unilat rales, presque toujours du c t droit. L'id e qu'il existe une zone faciale dans le gyrus fusiforme est exprim e sans critique dans la litt rature et semble tre une simplification excessive. Une variante de ce trouble se caract rise par une difficult sp cifique correspondre au visage ou la discrimination partir d'indices partiels, tels que des parties du visage ou un profil. La distinction entre ce d ficit et le type habituel de prosopagnosie repose sur l'utilisation de tests qui ne n cessitent pas la m moire d'un visage sp cifique. Cette difficult de correspondance faciale et de discrimination est plus susceptible d' tre observ e avec des l sions de l'h misph re post rieur droit que de l'h misph re post rieur gauche. troitement li et souvent associ la prosopagnosie est un syndrome subtil de perte de familiarit avec l'environnement, dans lequel le patient est incapable de reconna tre des lieux familiers. Le patient peut tre capable de d crire un environnement familier de m moire et de le localiser sur une carte, mais il n' prouve aucun sentiment de familiarit et se perd face au paysage r el. Il s'agit essentiellement d'une agnosie environnementale. Ce syndrome est associ des l sions temporo-occipitales m diales du c t droit, bien que chez certains patients, comme chez ceux atteints de prosopagnosie, les l sions soient bilat rales (Landis et al). L'agnosie environnementale peut tre distingu e de la d sorientation visuelle et du d sordre de la localisation spatiale (topographique) voqu s pr c demment. Les patients atteints de ce dernier trouble sont incapables de s'orienter dans un cadre spatial abstrait (topographagnosie, ou perte de m moire topographique). Ils ne peuvent pas dessiner le plan de leur maison ou une carte de leur ville ou des tats-Unis et ne peuvent pas d crire un itin raire familier, comme de leur domicile leur lieu de travail, ou trouver leur chemin dans un environnement familier. Agnosie visuelle pour les mots (alexie sans agraphie) Voir le Chap. 22 et plus loin dans ce chapitre dans la discussion de l'alexie sans agraphie, sous les Syndromes de D connexion . Agno |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sie des couleurs Ici, il faut distinguer plusieurs aspects diff rents de l'identification des couleurs, tels que la perception correcte de la couleur (dont la perte est appel e daltonisme) ou la d nomination d'une couleur. La forme courante de daltonisme r tinien est cong nitale et est facilement test e par l'utilisation de plaques d'Ishihara. Le daltonisme acquis caus par une l sion c r brale, avec conservation de la vision de forme, est appel achromatopsie centrale. Ici, il s'agit d'une perturbation de la discrimination de la couleur ; le patient ne peut pas trier une s rie de laines color es en fonction de leur teinte (test de Holmgren) et peut se plaindre que les couleurs ont perdu de leur clat ou que tout semble gris. L'achromatopsie est fr quemment associ e des anomalies du champ visuel et une prosopagnosie. Le plus souvent, les d fauts de champ sont bilat raux et ont tendance affecter les quadrants sup rieurs. Cependant, une achromatopsie plein champ peut exister avec conservation de l'acuit visuelle et de la vision des formes. Il peut galement y avoir une achromatopsie du quadrant h mior sans autres anomalies, bien que des tests sp ciaux soient n cessaires pour r v ler ce d faut. Ces caract ristiques, ainsi que la prosopagnosie g n ralement associ e, indiquent une atteinte du ou des lobes inf rom dial, occipital et temporal et de la partie inf rieure du cortex stri ou du rayonnement optique (Meadows et al, 1974a). L'existence d'une achromatopsie centrale n'est pas surprenante compte tenu des tudes animales de Hubel, qui ont identifi des ensembles de cellules dans les zones 17 et 18 qui ne sont activ es que par des stimuli de couleur. Un deuxi me groupe de patients atteints d'agnosie des couleurs n'a aucune difficult avec la perception des couleurs (c'est- -dire qu'ils peuvent correspondre aux couleurs vues), mais ils ne peuvent pas les nommer de mani re fiable ou indiquer les couleurs en r ponse leurs noms. Ils ont une anomie de couleur, dont il existe au moins deux vari t s. L'une d'entre elles est g n ralement associ e une c cit verbale pure, c'est- -dire une alexie sans agraphie, et s'explique le mieux par une d connexion des aires visuelles primaires des aires du langage (voir plus loin). Dans la deuxi me vari t , le patient choue non seulement dans les t ches qui n cessitent la correspondance d'une couleur vue avec son nom parl , mais aussi dans les t ches purement verbales relatives la d nomination des couleurs, telles que la d nomination des couleurs d'objets courants (par exemple, herbe, banane). Ce dernier trouble est probablement mieux consid r comme une forme d'aphasie anomique, dans laquelle l'aphasie est plus ou moins limit e la d nomination des couleurs (Meadows, 1974b). Selon Damasio et associ e, la l sion a touch la partie m diale de l'h misph re gauche la jonction des lobes occipital et temporal, juste en dessous du spl nium du corps calleux. Tous leurs patients pr sentaient galement une h mianopsie homonyme droite la suite de la destruction du corps g nicul lat ral gauche, du rayonnement optique ou du cortex calcarin. Simultanagnosie visuelle : Cela d crit une incapacit saisir le sens des multiples composantes d'une sc ne visuelle totale, malgr la capacit conserv e identifier des d tails individuels. Wolpert a soulign qu'il y avait une incapacit lire tous les mots, sauf les plus courts, pel s lettre par lettre, et une incapacit percevoir simultan ment tous les l ments d'une sc ne et interpr ter correctement la sc ne, ce que Wolpert a appel simultanagnosia. On pensait qu'un d faut cognitif de synth se des impressions visuelles tait la base de cette condition. Certains patients atteints de ce trouble ont une h mianopsie homonyme droite ; Dans d'autres, les champs visuels sont pleins, mais il y a extinction unilat rale lorsqu'elle est test e avec une double stimulation simultan e. Il fait partie int grante du syndrome de Balint d crit ci-dessous. Gr ce des tests tachistoscopiques, Kinsbourne et Warrington (1963) a constat que la r duction du temps d'exposition au stimulus permet de percevoir des objets uniques, mais pas deux objets. Rizzo et Robin ont propos que le principal d faut r side dans l'attention soutenue port e aux informations visuospatiales entrantes. Il y a une localisation coh rente ; Nielsen l'a d crite avec une l sion de la partie inf rolat rale du lobe occipital dominant (aire 18). Chez un patient qui pr sentait une dyslexie orthographique isol e et une simultanagnosie, Kinsbourne et Warrington (1962) ont constat que la l sion tait localis e dans la partie inf rieure du lobe occipital gauche. Dans d'autres cas, les l sions ont t bilat rales dans les parties sup rieures des cortex d'association occipital. Syndrome de Balint (Voir aussi Chap. 12.) Dans ce syndrome non rare, l'appr ciation d'un monde visuel coh rent et d taill est perturb e et le patient ne per oit que des parties individuelles d c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | onnect es de la sc ne, comme dans la simultanagnosie visuelle d crite pr c demment. Bien qu'il soit d des l sions qui s' tendent sur les lobes occipital et pari tal, il est pr sent ici pour faciliter l'exposition. Balint, un neurologue hongrois, a t le premier reconna tre cette constellation. Le d faut est not lorsque le patient d crit une sc ne complexe de mani re d cousue, des objets uniques tant point s, d'autres compl tement manqu s, les relations et le contexte de parties de l'image restant inappr ci s. L'ensemble du syndrome consiste en (1) un trouble de l'attention visuelle principalement la p riph rie du champ visuel, dans lequel la totalit d'une sc ne n'est pas per ue malgr la pr servation de la vision pour des l ments individuels (simultanagnosie visuelle comme nous l'avons vu pr c demment) ; (2) difficult saisir ou toucher un objet sous guidage visuel, comme si la main et l' il n' taient pas coordonn s (appel e ataxie optique de Balint) ; et (3) une incapacit projeter volontairement le regard dans le champ p riph rique et le scanner malgr le fait que les mouvements oculaires sont pleins (appel e paralysie psychique de la fixation du regard par Balint, appel e tort apraxie optique). Une caract ristique essentielle du syndrome de Balint semble tre l'incapacit diriger correctement la fonction oculomotrice dans l'exploration de l'espace. Cette paralysie psychique du regard est apparente lorsque le patient est incapable de tourner les yeux pour fixer un objet dans le champ visuel droit ou gauche ou pour suivre constamment un objet en mouvement. Le sch ma dans lequel le patient scanne une image est al atoire et ne parvient pas englober des zones enti res. Les individus normaux accomplissent le balayage visuel d'une mani re assez uniforme, en commen ant par le paracentral et en se d pla ant dans le sens des aiguilles d'une montre, puis vers les coins. Ainsi, le m canisme de la simultanagnosie peut tre en partie le r sultat de cette anomalie des mouvements oculaires comme l'a soulign Tyler. L'ataxie optique est d tect e lorsque le patient tend la main vers un objet, soit spontan ment, soit en r ponse une commande verbale. Pour atteindre l'objet, le patient effectue une recherche tactile avec la paume et les doigts, probablement en utilisant des indices somatosensoriels pour compenser un manque d'informations visuelles. Le trouble peut impliquer une ou les deux mains et donner l'impression erron e que le patient est aveugle. En revanche, les mouvements qui ne n cessitent pas de guidage visuel, tels que ceux dirig s vers le corps ou les mouvements du corps lui-m me, sont effectu s naturellement. La pr sence d'inattention visuelle est test e en demandant au patient d'effectuer des t ches telles que regarder une s rie d'objets ou relier une s rie de points par des lignes ; Souvent, on ne trouve qu'un seul objet d'une s rie, m me si les champs visuels semblent tre pleins. Dans presque tous les cas rapport s du syndrome de Balint, les l sions ont t bilat rales, principalement dans les zones frontali res vasculaires (zones 19 et 7) des r gions parieto-occipitales, bien que des cas d'ataxie optique seule aient t d crits dans un seul champ visuel controlat ral une l sion pari to-occipitale droite ou gauche, et une simultanagnosie visuelle, comme indiqu pr c demment, a eu une localisation variable. Les aspects neuropsychologiques du syndrome et plusieurs notes historiques int ressantes, y compris l'attribution du rapport original Inouye, peuvent tre trouv s dans l'examen de Rizzo et Vecera. Les effets de la maladie des lobes occipitaux peuvent tre r sum s comme suit : I. Effets de la maladie unilat rale, droite ou gauche A. H mianopsie homonyme controlat rale (congruente), qui peut tre centrale (division de la macula) ou p riph rique ; galement h miachromatopsie homonyme B. Hallucinations l mentaires (non form es), g n ralement dues des l sions irritatives II. Effets de la maladie occipitale gauche Un. H mianopsie homonyme droite B. En cas d'atteinte de la substance blanche profonde et du spl nium du corps calleux, l'alexie sans agraphie C. Agnosie des objets visuels III. Effets de la maladie occipitale droite A. H mianopsie homonyme gauche B. Avec des l sions plus tendues, des illusions visuelles (m tamorphopsies) et des hallucinations (plus fr quentes avec des l sions du c t droit que du c t gauche) C. Perte de m moire topographique et d'orientation visuelle IV. Maladie occipitale bilat rale A. C cit corticale, h mianopsies bilat rales B. Syndrome d'Anton (anosognosie visuelle, d ni de c cit corticale) C. Perte de perception de la couleur (achromatopsie) D. Prosopagnosie (alt ration de la reconnaissance faciale, temporo-cipitale bilat rale, y compris gyrus fusiforme) Syndrome de Balint (parie-to-occipital dorsal bilat ral) Une ligne de d saccord, aussi vieille que la neurologie elle-m me, concerne la relation entre les deux h |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | misph res c r braux. Fechner, en 1860, a mis l'hypoth se que, puisque les deux h misph res, reli s par le corps calleux, taient des images miroir virtuelles l'un de l'autre et fonctionnaient en totalit dans la vie consciente, leur s paration aboutirait deux esprits. William McDougall a rejet cette id e et aurait propos de se faire diviser le cerveau par Charles Sherrington s'il avait une maladie incurable. Il est mort d'un cancer, mais la callosotomie a t consid r e comme inutile, car il y avait d j des indications dans les travaux de Sperry et de ses coll gues que lorsqu'ils taient s par s, les deux h misph res avaient des fonctions diff rentes. La pratique de la section chirurgicale du corps calleux pour le contr le de l' pilepsie a grandement stimul l'int r t pour les fonctions sp ciales de l'h misph re c r bral droit lorsqu'il est isol de l'h misph re gauche. C'est dans le domaine de la perception visuospatiale que la dominance de l'h misph re droit est la plus convaincante. Les l sions de la r gion c r brale post rieure droite entra nent une incapacit utiliser l'information sur les relations spatiales pour porter des jugements perceptuels et r pondre aux objets dans un cadre spatial. Cela se manifeste dans la construction de figures (apraxie constructive), dans l'orientation spatiale du patient par rapport l'environnement (agnosie topographique), dans l'identification des visages (prosopagnosie) et dans la mise en relation d'une diffusion de stimuli visuels les uns aux autres (simultanagnosie). De plus, il y a des affirmations selon lesquelles l'h misph re droit est plus important que l'h misph re gauche dans l'imagerie visuelle, l'attention, l' motion ( la fois dans le sentiment et dans la perception de l' motion chez les autres) et le dessin manuel (mais pas l' criture) ; En ce qui concerne ces fonctions, cependant, les preuves sont moins solides. L'id e que l'attention est une fonction de l'h misph re droit d rive de la n gligence de l'espace visuel gauche et de la sensation somatique dans le syndrome anosognosique et aussi de l'apathie qui caract rise ces patients. Certes, la notion populaire de l'h misph re droit comme motionnel par opposition l'h misph re gauche comme logique n'a aucun fondement factuel et repr sente une simplification grossi re de la fonction c r brale et de la localisation. Des probl mes similaires se posent, bien s r, en ce qui concerne la main et la dominance linguistique dans l'h misph re gauche, comme nous l'avons vu dans le chapitre suivant. Ici, nous ne commentons que l'intrigue du fait que la praxis et la comp tence linguistique soient align es du m me c t du cerveau, sugg rant qu'une propri t essentielle de l'h misph re dominant est sa capacit comprendre et manipuler des repr sentations symboliques de tous types. En m me temps, la colocalisation de la gnose et de la capacit visuospatiale dans l'h misph re non dominant a une importance dans la mesure o les deux sont si souvent interd pendants dans le fonctionnement normal. la suite des observations cliniques perspicaces et des tudes anatomiques de Wernicke, Dejerine et Liepmann, le concept de d connexion de parties d'un ou des deux h misph res c r braux comme cause de difficult neurologique a t introduit dans la pens e neurologique. Au cours des derni res ann es, ces id es ont t ressuscit es et modernis es par Geschwind (1965) et consid rablement tendues par Sperry et Gazzaniga. Geschwind a attir l'attention sur plusieurs syndromes cliniques r sultant de l'interruption des connexions entre les deux h misph res c r braux dans le corps calleux ou entre diff rentes parties d'un h misph re. Certains d'entre eux sont illustr s la figure 21-6. Lorsque l'ensemble du corps calleux est d truit par une tumeur ou une section chirurgicale, les zones de langage et de perception de l'h misph re gauche sont isol es de l'h misph re droit. Les patients atteints de telles l sions, s'ils ont les yeux band s, sont incapables de faire correspondre un objet tenu dans une main avec celui dans l'autre. Les objets plac s dans la main droite sont nomm s correctement, mais pas ceux dans la main gauche. De plus, si une pr sentation rapide est utilis e pour viter un balayage visuel bilat ral, ces patients ne peuvent pas faire correspondre un objet vu dans la moiti droite du champ visuel avec un autre dans la moiti gauche. Ils sont galement alexiques dans le champ visuel gauche, car les symboles verbaux qui y sont vus et sont projet s dans les r gions de l'h misph re droit n'ont pas acc s aux zones du langage de l'h misph re gauche. S'ils re oivent un ordre verbal, ces patients l'ex cuteront correctement avec la main droite mais pas avec la gauche ; Si on leur demande d' crire sous la dict e de la main gauche, ils ne produiront qu'un gribouillage illisible. De nombreuses conclusions remarquables concernant la nature du comportement et les r les particuliers de chaque h misph re c r bral ont |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t tir es d'observations intelligentes de patients atteints de section calleuse. Il n'est pas possible d'entreprendre ici une discussion approfondie de ces anomalies neuropsychologiques ; qu'il suffise de dire que ce ne sont pas des caract ristiques observ es chez les patients atteints des maladies neurologiques habituelles, mais elles n'en int ressent pas moins les neurologues et sont discut es dans les crits de Gazzaniga. Dans la plupart des l sions confin es la partie post rieure du corps calleux (spl nium), seule la partie visuelle du syndrome de d connexion se produit. Les cas d'occlusion de l'art re c r brale post rieure gauche en sont les meilleurs exemples. tant donn que l'infarctus du lobe occipital gauche provoque une h mianopsie homonyme droite, toutes les informations visuelles n cessaires l'activation des zones de parole de l'h misph re gauche doivent par la suite provenir du lobe occipital droit. Le patient avec une l sion du spl nium du corps calleux ou de la substance blanche adjacente ne peut pas lire ou nommer les couleurs car les informations visuelles ne peuvent pas atteindre les zones de langage gauches. Il n'y a cependant aucune difficult copier les mots ; Vraisemblablement, l'information visuelle pour l'activation de la zone motrice gauche traverse le corps calleux plus en avant. L' criture spontan e et l' criture dict e sont galement intactes car les aires du langage, y compris le gyrus angulaire, les aires de Wernicke et de Broca, et le cortex moteur gauche, sont intactes et interconnect es, mais apr s un d lai, le patient est incapable de lire ce qu'il a crit pr c demment ( moins qu'il n'ait t m moris ). Il s'agit du syndrome d'alexie sans agraphie mentionn pr c demment. tonnamment, une l sion limit e au tiers ant rieur du corps calleux (ou une section chirurgicale de cette partie, comme chez les patients atteints d' pilepsie r fractaire) n'entra ne pas d'apraxie de la main gauche. Une section de l'ensemble du corps calleux entra ne une telle apraxie, c'est- -dire un chec de la main gauche ob ir aux ordres parl s, la droite fonctionnant normalement, indiquant que les syst mes de fibres qui relient les zones motrices gauche droite se croisent dans le corps calleux post rieur au genu (mais ant rieur au spl nium). Le nommage des objets et la correspondance des couleurs sans les nommer se font galement sans erreur. Cependant, lorsqu'il est aveugle, le patient ne peut pas nommer un doigt touch sur la main gauche ou l'utiliser pour toucher une partie d sign e du corps. Ce qui est int ressant pour les auteurs, c'est le fait que l'on rencontre parfois des patients avec une l sion dans tout ou partie du corps calleux sans tre en mesure de d montrer un quelconque aspect des syndromes de d connexion susmentionn s. Il convient de noter que chez certains patients atteints d'une ag n sie cong nitale du corps calleux (une anomalie du d veloppement), aucun des syndromes de d connexion interh misph rique ne peut tre trouv . On doit supposer que chez de tels patients, l'information est transf r e par une autre voie peut- tre la commissure ant rieure ou post rieure ou que la double dominance du langage et de la praxis a t tablie au cours du d veloppement pr coce. (Voir une critique de ce sujet par Lassonde et Jeeves.) En plus de l'alexie sans agraphie, les d connexions intrah misph riques suivantes ont re u le plus d'attention. Ils ne sont mentionn s ici que bri vement et sont examin s plus en d tail dans le chapitre suivant. 1. Aphasie de conduction ( galement appel e centrale ). Le patient a une r p tition s v rement alt r e, mais un discours et une criture fluides et paraphasiques et une compr hension relativement intacte du langage parl et crit. La zone de Wernicke dans le lobe temporal est suppos ment s par e de la zone de Broca, probablement par une l sion dans le faisceau arqu ou la capsule externe ou la substance blanche sous-corticale. Cependant, le plus souvent, la l sion se trouve dans le gyrus supramarginal, comme nous l'avons vu au chapitre 22. 2. L'apraxie sympathique dans l'aphasie de Broca. En d truisant l'origine des fibres qui relient les cortex d'association motrice gauche et droit, une l sion dans les parties les plus ant rieures du corps calleux ou la substance blanche sous-corticale sous-jacente l'aire de Broca et au cortex frontal contigu provoque une apraxie des mouvements command s de la main gauche (voir Chap. 3 et discussion pr c dente). 3. Surdit pure du mot. Bien que le patient soit capable d'entendre et d'identifier les sons non verbaux, il y a une perte de capacit discriminer les sons de la parole, c'est- -dire comprendre le langage parl . Le discours du patient peut tre paraphasique, probablement en raison de l'incapacit de surveiller son propre discours. Ce d faut a t attribu une l sion sous-corticale du lobe temporal gauche, couvrant la zone de Wernicke et interrompant galement les fibres auditives qu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | i traversent le corps calleux du c t oppos . Ainsi, il y a un chec d'activation de la zone du langage auditif gauche (aire de Wernicke). Les l sions bilat rales du cortex auditif ont le m me effet (voir Chap. 22). 4. De plus, tous les syndromes qui s' tendent sur les lobes occipitaux et pari taux ou temporaux sont, en fait, des d connexions intrah misph riques dans le flux d'informations visuelles, comme nous l'avons vu pr c demment. Dans l' tude des maladies c r brales focales, il existe deux approches compl mentaires : l'approche clinique-neurologique et l'approche neuropsychologique. La premi re consiste en l'observation et l'enregistrement de changements qualitatifs du comportement et des performances et l'identification de syndromes partir desquels on peut d duire le lieu et la nature de certaines maladies. La seconde consiste enregistrer les performances d'un patient sur une vari t de tests psychologiques qui ont t standardis s dans une large population d'individus normaux appari s selon l' ge. Ces tests fournissent des donn es qui peuvent tre class es et trait es statistiquement. Un exemple est l'indice de d t rioration, d duit de la diff rence de performance sur les l ments de sous-test de l' chelle d'intelligence adulte de Wechsler qui r sistent bien aux maladies c r brales (vocabulaire, information, compl tion d'images et assemblage d'objets) et ceux qui subissent une d ficience (port e des chiffres, similitudes, symbole des chiffres et conception de bloc). Une critique de cet indice et d'autres est l'hypoth se implicite que l'activit c r brocorticale est une fonction unitaire. Cependant, on ne peut nier que certaines chelles psychom triques r v lent une maladie dans certaines parties du cerveau plus que dans d'autres. Ces tests permettent de comparer les d ficits du patient d'un point un autre de l' volution d'une maladie. Walsh a num r ceux qu'il trouve les plus pr cieux. En plus de l' chelle d'intelligence adulte de Wechsler, de l' chelle de m moire de Wechsler et d'un test de d pistage de l'aphasie, il recommande ce qui suit pour quantifier des capacit s et des comp tences psychologiques particuli res : I. Troubles du lobe frontal A. Le test de tri de Milan, le test de cat gorie Halstead et le test de tri de cartes du Wisconsin en tant que tests de capacit abstraire et changer de paradigme B. Le test du labyrinthe de Porteus, le test de cr ation de sentiers de Reitan et la reconnaissance des figures dans la figure de Rey comme tests de planification, de r gulation et de v rification des programmes d'action C. Le test de fluidit verbale de Benton pour estimer la comp tence verbale et la r gulation verbale du comportement II. Troubles du lobe temporal A. Figure de Rey, Test de r tention visuelle de Benton, Test de m moire s quentielle non verbale de l'Illinois, Figures absurdes r currentes de Kimura et Test de reconnaissance faciale en tant que tests de m moire sp cifiques une modalit B. La t che d'apprentissage du labyrinthe de Milner et les tests du syndrome amn sique de Lhermitte-Signoret pour la m moire r tentive g n rale C. Test de rythme Seashore, Test de perception parole-son de la batterie Halstead-Reitan, Test des sons environnementaux et Test des sons d nu s de sens d'Austin comme mesures de la perception auditive III. Troubles du lobe pari tal A. Figure de Rey, Conception de blocs de Wechsler et assemblage d'objets, Test de copie de figure de Benton, Test de performance tactual de Halstead-Reitan et Test de substitution de blocs de Fairfield en tant que tests de praxis de construction B. Plusieurs tests math matiques et logicogrammaticaux comme tests de synth se spatiale C. Les tests d'association intermodale en tant que tests d'int gration suprasensorielle D. Le test du b ton de Benson-Barton, le test de r flexion de la piscine de Cattell et le test de la carte routi re de Money, en tant que tests de perception spatiale et de m moire IV. Troubles du lobe occipital A. La d nomination des couleurs, l'association des formes de couleur et la m moire visuelle, en tant que tests de perception visuelle ; reconnaissance des visages de personnes minentes, dessin de cartes Les auteurs sont d'avis que les donn es obtenues partir des tests ci-dessus devraient tre utilis es pour compl ter les observations cliniques. Pris seuls, ils ne peuvent pas tre fiables pour la localisation des l sions c r brales. Alajouanine T, Aubrey M, Pialoux P : Les Grandes Activit s du Lobe Temporale. Paris, Masson, 1955. Anderson SW, Damasio H, Damasio AR : Une base neuronale pour la collecte du comportement chez l'homme. Cerveau 128:201, 2005. Andrew J, Nathan PW : L sions des lobes frontaux ant rieurs et troubles de la miction et de la d f cation. Cerveau 87:233, 1964. Assal G, Bindschaedler C : D lire et trouble auditif d'origine corticale. Rev Neurol 146:249, 1990. Bailey P, von Bonin G : L'isocortex chez l'homme. Urbana, University of Illinois Press, 1951. |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | urs plaintes et leurs probl mes au m decin et, en m me temps, le moyen de toutes les transactions interpersonnelles d licates. Par cons quent, tout processus pathologique qui interf re avec la parole ou la compr hension des mots prononc s touche au c ur m me de la relation m decin-patient. Enfin, l' tude des troubles du langage et du d veloppement du langage (voir chap. 27) permet d' clairer la relation entre les fonctions psychologiques et l'anatomie et la physiologie du cerveau. Il a t remarqu qu'en tant qu' tres humains, nous devons notre position dominante dans le monde animal deux facult s : premi rement, la capacit de d velopper et d'utiliser des symboles verbaux comme arri re-plan de notre propre id ation et comme moyen de transmettre des pens es, par la parole et l' crit, et deuxi mement, la remarquable facilit dans l'utilisation de nos mains. Un fait curieux et provocateur est que le langage et la dext rit manuelle (ainsi que la praxis) ont volu en relation avec des agr gats particuliers de neurones et de voies dans un h misph re c r bral (l'h misph re dominant). Il s'agit d'un cart par rapport la plupart des autres activit s neurophysiologiques localis es, qui sont organis es selon un plan controlat ral ou bilat ral et sym trique. La dominance d'un h misph re, g n ralement le gauche, appara t dans le d veloppement du cerveau en m me temps que la parole et la pr f rence pour la main droite, en particulier son utilisation pour l' criture. Il s'ensuit qu'un manque de d veloppement ou une perte de dominance c r brale la suite d'une maladie perturbe ces deux traits, provoquant l'aphasie et l'apraxie. Il existe de nombreuses preuves que les animaux sup rieurs sont capables de communiquer entre eux par vocalisation et par geste. Cependant, le contenu de leur communication est leur sentiment ou leur r action du moment. Ce langage motionnel, comme on l'appelle, a t tudi par Charles Darwin, qui a not qu'il subit une diff renciation croissante dans le r gne animal. Ce n'est que chez le chimpanz que les premi res apparences du langage propositionnel deviennent reconnaissables. En effet, il existe des diff rences distinctes entre les versions humaine et chimpanz e d'un g ne appel FOXP2, qui a t li la capacit de produire du langage, comme indiqu au chapitre 27 (voir aussi Balter). Une autre influence g n tique sur le langage a t trouv e par Somerville et ses coll gues, qui ont tudi le locus impliqu par une d l tion dans le syndrome de Williams et ont constat qu'une duplication ce site provoquait un retard s v re dans l'acquisition de la parole expressive (voir le chapitre 37 pour une discussion sur les comp tences qui sont affect es dans le syndrome de Williams). Des mod les instinctifs d'expression motionnelle sont, bien s r, galement observ s chez les tres humains. Ce sont les premiers modes d'expression appara tre (dans l'enfance) et peuvent avoir t les formes originales de discours chez les tres humains primitifs. De plus, les nonc s que nous utilisons pour exprimer la joie, la col re et la peur sont conserv s m me apr s la destruction de toutes les zones du langage dans l'h misph re c r bral dominant. L'arrangement neuronal de cette forme de communication paralinguistique (intonation, exclamations, expressions faciales, mouvements oculaires, gestes corporels), qui sous-tend l'expression motionnelle, est bilat rale et sym trique et ne d pend pas uniquement du cerveau. Les exp riences de Cannon et Bard ont d montr que l'expression motionnelle est possible chez les animaux m me apr s l'ablation des deux h misph res c r braux, condition que le dienc phale, en particulier sa partie hypothalamique, reste intact. Chez l'enfant humain, l'expression motionnelle est bien d velopp e un moment o une grande partie du cerveau est encore immature. Le langage propositionnel, ou symbolique, diff re du langage motionnel de plusieurs fa ons. Au lieu de communiquer des sentiments, c'est le moyen de transf rer des id es d'une personne une autre, et il n cessite la substitution d'une s rie de sons ou de marques pour des objets, des personnes et des concepts. C'est l'essence du langage. Il n'est pas instinctif mais appris et est donc soumis toutes les influences sociales et culturelles modificatrices de l'environnement. Cependant, le processus d'apprentissage ne devient possible qu'apr s que le syst me nerveux a atteint un certain degr de maturation. La fonction du langage mature implique la compr hension, la formulation et la transmission d'id es et de sentiments par l'utilisation de symboles verbaux, de sons et de gestes conventionnels et leur ordre s quentiel selon les r gles de grammaire accept es. La facilit dans le langage symbolique, qui s'acquiert sur une p riode de 15 20 ans, d pend de la maturation du syst me nerveux et de l' ducation. De nombreuses tentatives ont t faites pour cristalliser la diff rence essentielle entre le langage humain et celui |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des primates sup rieurs qui sont capables de communiquer. De telles distinctions, bien s r, portent sur les d finitions de la fonction d pendante du langage, telles que la pens e, l'analyse, la synth se et la cr ativit . Au-del de la complexit et de la gamme de repr sentations symboliques et de grammaire dont disposent les humains par rapport aux animaux, Chomsky a propos que la capacit de formuler des id es r cursives (celles qui se r f rent elles-m mes par des phrases int gr es, telles que : la maison de la s ur de Jean ) sous-tend la cr ativit du langage humain et une vari t infinie de phrases. Cela a t contest , mais c'est un concept int ressant. Bien que la parole et le langage soient des fonctions troitement li es, elles ne sont pas synonymes. Le langage fait r f rence la production et la compr hension des mots, tandis que la parole fait r f rence aux aspects articulatoires et phon tiques de l'expression verbale. Un d r glement de la fonction du langage est toujours le reflet d'une anomalie du cerveau et, plus pr cis ment, de l'h misph re c r bral dominant. Un trouble de la parole peut avoir une origine similaire, mais pas n cessairement ; Cela peut tre le r sultat d'anomalies dans diff rentes parties du cerveau ou de m canismes extrac r braux. L'importance profonde du langage n'est peut- tre pas pleinement appr ci e si l'on ne r fl chit pas la proportion de notre temps consacr e des activit s purement verbales. La parole ext rieure, ou exophasie, par laquelle on entend l'expression de la pens e par des mots parl s ou crits et la compr hension des paroles parl es ou crites d'autrui, est une activit presque continue lorsque les tres humains se rassemblent. Cela contraste avec le discours int rieur, ou endophasie, c'est- -dire les processus silencieux de la pens e et la formulation dans notre esprit de mots non exprim s dont d pend la pens e. Ce dernier est presque incessant pendant nos pr occupations, car nous pensons toujours avec des mots. La pens e et le langage sont donc indissociables. En apprenant penser, l'enfant se parle haute voix et n'apprend que plus tard supprimer la vocalisation. M me les adultes peuvent marmonner inconsciemment lorsqu'ils r fl chissent une proposition difficile. Comme l'a fait remarquer Gardiner, toute pens e abstraite ne peut tre maintenue l'esprit que par les mots ou les symboles math matiques qui la d signent. Il est pratiquement impossible de comprendre ce que signifie le mot religion, par exemple, sans la conscience dominante et limitative du mot lui-m me. Les mots sont ainsi devenus partie int grante du m canisme de notre pens e et restent, pour nous-m mes et pour les autres, les gardiens de nos pens es (cit dans Brain). C'est le raisonnement qui a persuad Head, Wilson, Goldstein et d'autres que toute th orie compl te du langage doit inclure des explications en termes non seulement d'anatomie et de physiologie c r brales, mais aussi des processus psycholinguistiques impliqu s. Les troubles de la parole et du langage peuvent tre caract ris s de mani re g n rale en quatre cat gories : 1. Perte ou alt ration de la production ou de la compr hension du langage parl ou crit en raison d'une l sion acquise du cerveau. C'est la condition appel e aphasie ou dysphasie. 2. Troubles de la parole et du langage avec des maladies qui affectent globalement les fonctions mentales d'ordre sup rieur, c'est- -dire la confusion, le d lire, le retard mental et la d mence. Les fonctions de la parole et du langage sont rarement perdues dans ces conditions, mais sont perturb es dans le cadre d'une alt ration g n rale des fonctions perceptives et intellectuelles (voir chap. 21). Certains troubles sp ciaux de la parole sont communs cette cat gorie, tels que le mutisme tel que d crit par Geschwind dans son article sur les troubles non aphasiques de la parole (1964) et la pers v ration extr me (palilalia et cholalie), dans laquelle le patient r p te, comme un perroquet, des sons, des mots et des phrases. Les constructions tranges du langage et d'autres troubles de la communication verbale des schizophr nes et de certaines personnes autistes, allant jusqu' la production de phrases d nu es de sens, de n ologismes ou de jargon, sont probablement mieux inclus dans cette cat gorie galement, mais ils d rivent d'un trouble de la pens e. 3. Un d faut d'articulation avec des fonctions mentales intactes, et une compr hension du langage parl et crit et une syntaxe normale (construction grammaticale des phrases). Il s'agit d'un trouble moteur pur des muscles de l'articulation et peut tre le r sultat d'une paralysie flasque ou spastique, d'une rigidit , de spasmes r p titifs (b gaiement) ou d'une ataxie. Les termes dysarthrie et anarthrie sont appliqu s cette cat gorie de trouble de la parole. 4. Une alt ration ou une perte de la voix due un trouble du larynx ou de son innervation aphonie ou dysphonie. L'articulation et le langage ne so |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt pas affect s. Le chapitre 27 examine en d tail la cat gorie importante mais s parable des troubles du d veloppement de la parole et du langage. L'enseignement conventionnel, bas sur des corr lations entre divers troubles du langage et des l sions de zones particuli res du cerveau, postule quatre zones principales du langage, situ es chez la plupart des personnes de l'h misph re c r bral gauche (Fig. 22-1). Toute la zone linguistique qui englobe ces zones est p risylvienne, c'est- -dire qu'elle borde la fissure sylvienne. Deux aires linguistiques sont r ceptives et deux sont ex cutives, c'est- -dire que ces derni res s'int ressent la production (sortie) du langage. L'aire r ceptive principale, qui sert la perception du langage parl et probablement du langage interne, occupe l'aire temporale post ro-sup rieure (la partie post rieure de l'aire 22) et Heschl gyri (aires 41 et 42). La partie post rieure de l'aire 22 du planum temporale est appel e aire de Wernicke. Une deuxi me aire r ceptive occupe le gyrus angulaire (aire 39) dans le lobule pari tal inf rieur, en avant des aires r ceptives visuelles. Le gyrus supramarginal, qui se trouve entre ces centres du langage auditif et visuel, et la r gion temporale inf rieure, juste en avant du cortex d'association visuelle, font probablement aussi partie de l'appareil du langage. C'est l que se trouvent les centres int gratifs pour les fonctions intermodales du langage visuel et auditif. La r gion ex cutive principale, ou de sortie, situ e l'extr mit post rieure de la convolution frontale inf rieure (aires de Brodmann 44 et 45), est appel e aire de Broca et s'int resse aux aspects moteurs de la parole. Il convient de noter que cette zone est imm diatement adjacente la zone motrice faciale du gyrus pr central. Dans certains mod les de langage, les mots visuellement per us sont exprim s par crit travers une quatri me aire de langage, appel e aire d' criture d'Exner, dans la partie post rieure de la deuxi me circonvolution frontale. Cependant, ce dernier concept est controvers compte tenu du fait que des parties tr s loign es de la zone linguistique peuvent provoquer un d sordre disproportionn de l' criture. Dans tous les cas, il existe deux syst mes parall les pour comprendre la parole et produire la parole, et pour la compr hension de la parole crite et produire l' criture. Ils se d veloppent s par ment mais font partie int grante du syst me propositionnel, ou s mantique. Ces zones du langage sensoriel et moteur sont reli es de mani re complexe les unes aux autres par un riche r seau de fibres nerveuses, dont un grand faisceau, le faisceau arqu , passe travers l'isthme du lobe temporal et autour de l'extr mit post rieure de la fissure sylvienne ; D'autres connexions peuvent traverser les capsules externes et extr mes des noyaux lenticulaires (substance blanche sous-corticale de l'insula). De nombreuses connexions corticocorticales suppl mentaires m nent dans les zones p risylviennes et se projettent partir de celles-ci vers d'autres parties du cerveau. Les fibres d'association courtes qui relient l'aire de Broca au cortex rolandique inf rieur (gyrus pr central), qui, comme mentionn pr c demment, innerve les muscles des l vres, de la langue, du pharynx et du larynx, sont d'une importance particuli re pour la production de la parole. Les aires du langage p risylvien sont galement reli es au striatum et au thalamus ainsi qu'aux aires correspondantes de l'h misph re c r bral non dominant par le corps calleux et la commissure ant rieure (voir Fig. 23-6). Apr s avoir indiqu les principales r gions impliqu es dans le langage, il reste une divergence d'opinion consid rable concernant le statut des aires corticales du langage, et on s'est oppos les appeler centres , car elles ne repr sentent pas de structures histologiquement ou circonscrites fonction constante. De plus, un neuroanatomiste ne serait pas en mesure de distinguer au microscope les zones corticales du langage du cortex c r bral qui les entoure. La connaissance de l'anatomie du langage provient presque exclusivement de l' tude post-mortem d'humains atteints de maladies c r brales focales. Deux grandes th ories ont merg de ces tudes. On a subdivis la zone du langage en parties r ceptives aff rentes (auditives et visuelles) distinctes, reli es par des faisceaux identifiables aux centres ex cutifs (eff rents-expressifs). En fonction de la localisation exacte des l sions, un certain nombre de syndromes particuliers sont provoqu s. L'autre grande th orie, avanc e l'origine par Marie (il pr tend plus tard avoir chang d'avis) et soutenue par Head, Wilson, Brain et Goldstein, favorisait l'id e d'un m canisme de langage unique grossi rement localis dans la r gion operculaire ou p risylvienne de l'h misph re c r bral dominant. Dans un cas particulier, l'aphasie tait pr sum e tre le r sultat de la somme des dommages caus s aux modalit s d'entr e ou de sortie par rappo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rt cette zone linguistique centrale. Ind niablement, il existe une localisation aff rente et eff rente reconnaissable dans l'aire du langage p risylvien, comme nous l'avons vu pr c demment, mais il existe galement une action de masse int grative centrale indiff renci e, dans laquelle le degr de d ficit est dans une large mesure influenc par la taille de la l sion. De plus, une division stricte des aphasies en expressive et r ceptive, bien qu'elle reste un concept pratique fort, n'est pas enti rement confirm e par l'observation clinique. N anmoins, il existe plusieurs fonctions langagi res localisables dans le cortex p risylvien. C'est Carl Wernicke, plus que toute autre personne, le m rite du sch ma anatomique et psychologique sur lequel reposent de nombreuses id es contemporaines sur l'aphasie. Auparavant, Paul Broca (1865) et, m me avant lui, Dax (1836), avaient fait des observations fondamentales selon lesquelles une l sion de l'insula et de l'opercule sus-jacent privait une personne de la parole et que de telles l sions se trouvaient toujours dans l'h misph re gauche. La th se de Wernicke tait qu'il y avait deux locus anatomiques majeurs pour le langage : (1) un locus ant rieur, dans la partie post rieure du lobe frontal inf rieur (aire de Broca), dans lequel taient contenues les images mn siques des mouvements de la parole, et (2) la r gion insulaire et les parties adjacentes du cortex p risylvien post rieur, dans lesquelles taient contenues les images des sons. Meynert avait d j montr que l'aphasie pouvait survenir avec des l sions du lobe temporal, la zone de Broca tant intacte. Wernicke croyait que les fibres entre ces r gions couraient dans l'insula et m diaient l'arc r flexe entre la parole entendue et la parole. Plus tard, Wernicke en vint accepter le point de vue de von Monakow selon lequel les fibres de connexion couraient autour de l'extr mit post rieure de la fissure sylvienne, dans le faisceau arqu . Wernicke a donn une description compl te de l'aphasie r ceptive, ou sensorielle, qui porte maintenant son nom. Les quatre principales caract ristiques qu'il a soulign es taient (1) une perturbation de la compr hension du langage parl et (2) du langage crit (alexie), (3) l'agraphie et (4) un discours paraphasique fluide. Dans l'aphasie de Broca, en revanche, la compr hension tait intacte, mais le patient tait muet ou n'utilisait que quelques mots simples. Wernicke a galement mis l'hypoth se qu'une l sion interrompant les fibres de liaison entre les deux aires corticales de la parole laisserait la compr hension du patient intacte mais emp cherait les images sonores intactes d'exercer une influence sur le choix des mots. Wernicke a propos que cette vari t d'aphasie soit appel e Leitungsaphasie, ou aphasie de conduction (appel e aphasie centrale par Kurt Goldstein et aphasie profonde par Martin et Saffran). Des analyses de cas minutieuses depuis l' poque de Broca et de Wernicke ont confirm ces associations entre une aphasie r ceptive (Wernicke) et des l sions dans la r gion p risylvienne post rieure, et entre une aphasie motrice pr dominance (Broca) et des l sions dans la partie post rieure du lobe frontal inf rieur et les r gions insulaires et operculaires adjacentes du cortex frontal. Nous avons certainement rencontr des cas qui se conforment au mod le de Wernicke de l'aphasie de conduction ; Dans ces cas, la l sion peut se situer dans l'opercule pari tal, impliquant la substance blanche profond ment jusqu'au gyrus supramarginal, o elle interrompt vraisemblablement le faisceau arqu et le sous-cortex insulaire post rieur (la question de l'aphasie de conduction est discut e plus loin). La fa on dont ces r gions du cerveau sont organis es en modules s parables mais interactifs, ce qui aboutit au comportement complexe dont nous faisons quotidiennement usage dans la communication interpersonnelle, est encore tudi e par les linguistes et les neuropsychologues cognitifs. Ils ont diss qu le langage en ses l ments les plus l mentaires : les phon mes (les plus petites unit s sonores reconnaissables comme langage), les morph mes (les plus petites unit s significatives d'un mot), les graph mes, les l ments lexicaux et s mantiques (les mots et leurs significations) et la syntaxe (structure des phrases). En g n ral, comme une reformulation du sch ma de Wernicke-Broca, les difficult s de production phonologique de la parole sont d riv es de l sions frontales gauches ; Les difficult s de s mantique-compr hension sont le r sultat de l sions temporales gauches ; et l'alexie et l'agraphie sont associ es des l sions pari tales inf rieures. Ces modules du langage ont t sch matis s par les psycholinguistes comme une s rie de bo tes et sont reli s les uns aux autres par des fl ches pour indiquer le flux d'informations et la mani re dont ils influencent la production orale du langage. Les boxologies , comme on les appelle, sont coh rentes avec la th orie cognitive |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | actuelle, qui consid re les fonctions du langage comme le r sultat d'une activit synchronis e dans de vastes r seaux neuronaux compos s de nombreuses r gions c r brocorticales et de leurs voies interconnect es (Damasio et Damasio, 1989). D'autre part, malgr ce niveau de sophistication th orique, les tentatives de d limiter l'anatomie des troubles de la parole et du langage au moyen de techniques conventionnelles d'imagerie c r brale chez les patients aphasiques ont t quelque peu d cevantes. Dans les premi res tudes utilisant la TDM, LeCours et Lhermitte n'ont pas t en mesure d' tablir une correspondance coh rente entre le type d'aphasie et l'emplacement de la l sion d montrable. De m me, Willmes et Poeck, dans une tude r trospective portant sur 221 patients aphasiques, n'ont pas r ussi trouver une association sans quivoque entre le type d'aphasie et la localisation CT de la l sion. L'IRM r alis e peu de temps apr s un AVC montre des corr lations un peu plus coh rentes entre le type de trouble du langage et l'emplacement des l sions dans le cortex p risylvien, mais des l sions des endroits identiques peuvent produire des troubles du langage fonctionnellement diff rents. L'imagerie par r sonance magn tique fonctionnelle (IRMf), pendant que les sujets sont engag s dans la production et la compr hension du langage, fournit une perspective suppl mentaire pour comprendre le processus du langage, mais jusqu' pr sent, seules les r gles de localisation les plus larges peuvent tre confirm es. Des tudes sur le flux sanguin et la physiologie topographique pendant les actes de lecture et de parole, tout en confirmant g n ralement les mod les de langage du XIXe si cle, ont montr une activation g n ralis e des aires de Wernicke et de Broca, ainsi que de l'aire motrice suppl mentaire et des aires de l'h misph re oppos (voir Price). Bien que la localisation de la l sion qui produit l'aphasie soit dans la plupart des cas peu pr s pr visible partir du d ficit clinique, il existe de grandes variations. L'incoh rence a plusieurs explications, l'une tant que l'effet net de toute l sion d pend non seulement de son lieu et de son tendue, mais aussi du degr de dominance c r brale, c'est- -dire du degr auquel l'h misph re non dominant assume une fonction de langage apr s avoir endommag l'h misph re dominant. Selon ce point de vue, une l sion du c t gauche a moins d'effet sur la fonction du langage si la dominance c r brale est mal tablie que si la dominance est forte. Selon toute vraisemblance, la variabilit entre les patients dans la localisation des l sions et les caract ristiques de l'aphasie est li e des diff rences subtiles dans l'organisation des cortex du langage. Une autre explication invoque le concept mal compris selon lequel les individus diff rent dans la mani re dont ils acqui rent le langage dans l'enfance. On pense que cela joue un r le dans la mise disposition de moyens alternatifs pour accomplir des t ches langagi res lorsque la m thode initialement apprise a t alt r e par une maladie c r brale. La mesure dans laquelle l'am lioration de l'aphasie repr sente une r cup ration de la fonction ou la g n ration de nouveaux modes de r ponse n'a pas t tablie. La supr matie fonctionnelle d'un h misph re c r bral est fondamentale pour le fonctionnement du langage. Il existe de nombreuses fa ons de d terminer que le c t gauche du cerveau est dominant : (1) par la perte de la parole qui se produit avec la maladie dans certaines parties de l'h misph re gauche et sa pr servation avec des l sions impliquant des parties correspondantes de l'h misph re droit ; (2) par une pr f rence et une plus grande facilit dans l'utilisation de la main, du pied et de l' il droits chez la plupart des personnes ; (3) par l'arr t de la parole avec une crise focale ou avec une stimulation lectrique ou magn tique de la zone du langage ant rieure (gauche) ; (4) par l'injection d'amytal sodique ou d'un m dicament quivalent dans l'art re carotide interne gauche (le test Wada une proc dure qui produit un mutisme pendant une minute ou deux, suivi d'une erreur de nom, y compris la pers v ration et la substitution, d'une mauvaise lecture et d'un discours paraphasique) ; (5) par l' coute dichotique, dans laquelle diff rents mots ou phon mes sont pr sent s simultan ment aux deux oreilles (ce qui donne un avantage oreille droite-h misph re gauche) ; (6) en observant une augmentation du d bit sanguin c r bral pendant le traitement du langage ; et (7) par la lat ralisation des fonctions de la parole et du langage apr s une commissurotomie. La dominance de l'h misph re du langage est ostensiblement li e la dominance de la main, mais il s'agit plus d'une supposition que d'une affirmation. Environ 90 95 % de la population g n rale est droiti re ; C'est- -dire qu'ils choisissent de mani re inn e la main droite pour des actes complexes et complexes et qu'ils sont plus habiles avec elle. La pr f rence est plus co |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mpl te chez certaines personnes que chez d'autres. La plupart des individus ne sont ni compl tement droitiers ni compl tement gauchers, mais privil gient fortement une main pour les t ches plus compliqu es. La raison de la pr f rence pour la main n'est pas enti rement comprise. Il existe des preuves solides d'un facteur h r ditaire, mais le mode de transmission est incertain. L'apprentissage est galement un facteur ; De nombreux enfants gauchers sont d plac s d s leur plus jeune ge vers la droite (Sinistral d cal s) parce que c' tait per u comme un handicap d' tre gaucher dans un monde de droitiers. La plupart des droitiers, lorsqu'ils sont oblig s d'utiliser un seul il (regarder travers un trou de serrure, un viseur de pistolet, un t lescope, etc.), visent avec l' il droit, et il a t dit que la pr f rence oculaire co ncide avec la pr f rence de la main. M me si c'est vrai, cela ne tient pas compte de la dominance h misph rique. Il convient toutefois de noter que la main se d veloppe en m me temps que le langage. Tout ce que l'on peut dire l'heure actuelle, c'est que la localisation de la langue et la pr f rence pour un il, une main et un pied, ainsi que la praxis, sont toutes des manifestations d'une tendance fondamentale, en partie h r ditaire, la sp cialisation h misph rique. Il existe des diff rences anatomiques l g res mais nettes entre les h misph res c r braux dominants et non dominants. Yakovlev et Rakic, dans une tude sur le cerveau des nourrissons, ont observ que le tractus corticospinal provenant de l'h misph re c r bral gauche contient plus de fibres et d cusses plus haut que le tractus de l'h misph re droit. Plus pertinent pour le langage, le planum temporale, la r gion situ e sur la surface sup rieure du lobe temporal post rieure Heschl gyri et s' tendant jusqu' l'extr mit post rieure de la fissure sylvienne, est l g rement plus grande gauche dans 65 % des cerveaux et plus grande droite chez seulement 11 % des cerveaux (Geschwind et Levitsky). LeMay et Culebras ont not dans les angiographies c r brales que la fissure sylvienne gauche est plus longue et plus horizontale que la droite et qu'il y a une plus grande masse de tissu c r bral dans la r gion de la jonction temporo-pari tale gauche. Des tudes de tomodensitom trie ont montr que la corne occipitale droite tait plus petite que la gauche, ce qui indique peut- tre un d veloppement plus important des connexions visuo-spatiales du c t droit. De plus, de subtiles asym tries cytoarchitectoniques du cortex auditif et du thalamus post rieur ont t d crites ; ces aspects et d'autres aspects biologiques de la dominance c r brale ont t examin s par Geschwind et Galaburda, en particulier en ce qui concerne la dyslexie d veloppementale (voir chap. 27). La gaucherie peut r sulter d'une maladie de l'h misph re c r bral gauche au d but de la vie ; Cela explique probablement son incidence plus lev e chez les personnes atteintes de troubles cognitifs et de l sions c r brales. On peut supposer que les m canismes neuronaux du langage sont ensuite repr sent s au cours du d veloppement pr coce dans l'h misph re c r bral droit. La main et la dominance c r brale peuvent ne pas se d velopper chez certains individus ; C'est particuli rement vrai dans certaines familles. Chez ces individus, les d fauts de lecture ainsi que les d fauts de b gaiement, d' criture en miroir et de maladresse g n rale sont fr quents. Chez les droitiers, l'aphasie est presque invariablement li e une l sion c r brale gauche ; L'aphasie chez ces individus la suite de l sions c r brales purement droites ( aphasie crois e ) est tr s rare, ne survenant que dans 1 % des cas (Joanette et al). La dominance du langage c r bral chez les personnes ambidextres et gauchers n'est pas aussi uniforme. Chez une grande s rie de patients gauchers atteints d'aphasie acquise, 60% avaient des l sions confin es l'h misph re c r bral gauche (Goodglass et Quadfasel). De plus, dans le cas relativement rare d'aphasie caus e par une l sion c r brale droite, le patient est presque toujours gaucher et le trouble du langage est moins s v re et moins persistant que chez les patients droitiers pr sentant des l sions comparables dans l'h misph re gauche (Gloning ; Subirana). Pris ensemble, ces r sultats sugg rent une repr sentation bilat rale, bien qu'in gale, des fonctions langagi res chez les patients non droitiers. Cela a t confirm par le test de l'AMA ; Milner et ses coll gues ont trouv des preuves de repr sentation bilat rale de la parole chez 32 (environ 15%) des 212 patients gauchers cons cutifs. Les capacit s linguistiques indubitables de l'h misph re non dominant ont t document es par la neurologie l sionnelle. Dans les cas d'absence cong nitale (ou de section chirurgicale) du corps calleux, qui permet de tester chaque h misph re, il n'y a pratiquement pas eu de fonction du langage d montrable de l'h misph re droit. Cependant, Levine et Mohr ont constat que l'h mis |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ph re non dominant conserve une capacit limit e produire un discours oral apr s des dommages importants l'h misph re dominant ; Leur patient a retrouv la capacit de chanter, de r citer, de jurer et de prononcer des phrases d'un ou deux mots, qui ont toutes t compl tement abolies par un infarctus de l'h misph re droit. Le fait que des quantit s variables de fonction du langage puissent rester apr s l'h misph rectomie dominante chez les adultes atteints de gliome sugg re galement une capacit certaine, bien que limit e, de l'h misph re non dominant adulte pour la production du langage. Les observations de Kinsbourne sur l'effet des injections d'amytal de sodium dans les art res de l'h misph re droit chez les patients aphasiques partir de l sions du c t gauche vont dans le m me sens. Malgr sa contribution minime aux aspects purement linguistiques ou propositionnels du langage, l'h misph re droit a un r le dans la communication implicite de l' motion travers les subtilit s du langage propositionnel. Ces aspects modulateurs du langage sont subsum s sous le terme de prosodie, c'est- -dire la m lodie de la parole, son intonation, son inflexion et ses pauses, qui ont toutes des connotations motionnelles. Les composantes prosodiques de la parole et les gestes qui les accompagnent rehaussent le sens de la parole et conf rent la parole sa richesse et sa vitalit . La question connexe de l'accent d'un individu, qui porte une identit r gionale si forte et s'acquiert t t dans la vie, peut galement avoir une base anatomique, mais qui reste obscure (voir les commentaires ult rieurs sur le syndrome de l'accent tranger ). De nombreuses maladies et l sions c r brales focales att nuent ou r duisent la prosodie de la parole, les exemples les plus dramatiques tant la monotonie hypophonique de la maladie de Parkinson et les nonciations laborieuses de l'aphasie de Broca. En grande partie gr ce aux travaux de Ross, il est devenu vident que la prosodie est galement tr s d sordonn e chez les patients ayant subi un AVC impliquant des parties de la h misph re non dominant qui refl te les zones linguistiques de l'h misph re gauche. Dans ces cas, il y a alt ration la fois de la compr hension et de la production du contenu motionnel de la parole et des gestes qui l'accompagnent. Une tude prospective des infarctus de l'art re c r brale moyenne par Darby a corrobor ce point de vue : l'aprosodie, comme on l'a appel e, n' tait pr sente que chez les patients pr sentant des l sions sur le territoire de la division inf rieure de l'art re c r brale moyenne droite. Le d ficit tait le plus important peu de temps apr s l'AVC et n'a pas t trouv avec des l sions lacunaires. Chez nos patients, l'aide de tests au chevet du patient, nous avons eu des difficult s appr cier l'aprosodie en raison uniquement de l sions p risylviennes droites, et dans la plupart des cas, les dommages ont t plus tendus. Il y a eu un int r t r cent pour un r le du cervelet dans la fonction du langage, bas en partie sur des observations dans le syndrome de Williams, dans lequel la d ficience cognitive est associ e une pr servation des comp tences langagi res qui est parfois frappante en degr (voir Chap. 38). Dans cette maladie, le cervelet est pargn face la forte diminution du volume des h misph res c r braux (voir Leiner et al). Certaines tudes du flux sanguin c r bral impliquent galement le cervelet dans diverses fonctions du langage ; Sur la base de notre exp rience clinique, cependant, nous jugeons que les d ficits de langage dus la maladie c r belleuse sont subtils ou inexistants. La dysarthrie, bien s r, est fr quente avec la maladie c r belleuse. Dans l'investigation de l'aphasie, il est d'abord n cessaire de s'enqu rir de la langue maternelle du patient, de sa main et de son niveau ant rieur d'alphab tisation et d' ducation. On a suppos qu'apr s l'apparition de l'aphasie, les individus qui parlaient couramment plus d'une langue (polyglottes) s'am lioraient plus rapidement dans leur langue maternelle que dans une langue acquise par la suite (un d riv de la loi de Ribot de la m moire distante conserv e). Cette r gle semble s'appliquer si le patient ne parle pas vraiment couramment la langue la plus r cemment acquise ou si elle ne l'a pas utilis e depuis longtemps. Le plus souvent, le langage le plus utilis avant le d but de l'aphasie r cup rera en premier (loi de Pitres). Habituellement, si un test ad quat est possible, on retrouve plus ou moins les m mes anomalies aphasiques dans la premi re langue et dans la langue la plus r cemment acquise. Cependant, les maladies d mentes telles que la maladie d'Alzheimer entra nent une utilisation croissante de la premi re langue acquise. De nombreux enfants naturellement gauchers sont entra n s utiliser la main droite pour crire ; Par cons quent, pour d terminer la main, il faut se demander quelle main est pr f r e pour lancer une balle, enfiler une aiguille, coudre |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ou utiliser une raquette de tennis ou un marteau, et quel il est utilis pour viser une cible avec un fusil ou un autre instrument. Il est important, avant de commencer l'examen, de d terminer si le patient est alerte et peut participer de mani re fiable aux tests, car une valuation pr cise du langage d pend de ces facteurs. Il faut rapidement d terminer si le patient pr sente d'autres signes macroscopiques d'une l sion c r brale tels qu'une h mipl gie, une faiblesse faciale, une h mianopsie homonyme ou une perte sensorielle corticale. Lorsqu'une constellation de ces signes neurologiques majeurs est pr sente, le trouble aphasique est g n ralement de type total (global). Une paralysie brachio-faciale droite s'aligne avec l'aphasie de Broca ; en revanche, une h mianopsie droite restreinte ou une quadrantanopie est un accompagnement courant de l'aphasie de Wernicke, et l'h mipar sie est absente. La dyspraxie des membres et de la musculature de la parole en r ponse des commandes orales ou un mim tisme visuel est g n ralement associ e l'aphasie de Broca, mais parfois l'aphasie de Wernicke. L'h mianopsie homonyme sans faiblesse motrice tend souvent tre li e une c cit verbale pure, une alexie avec ou sans agraphie et une aphasie anomique. L'analyse au chevet des troubles aphasiques que nous trouvons les plus utiles implique la mise l'essai syst matique de six aspects de la fonction langagi re : la parole conversationnelle, la compr hension, la r p tition, la lecture, l' criture et la d nomination. Le simple fait d'engager la conversation avec le patient permet d' valuer les aspects moteurs de la parole (praxis et prosodie), la fluidit et la formulation du langage. Si le handicap consiste principalement en un discours clairsem , laborieux et non fluide, il sugg re, bien s r, l'aphasie de Broca, et cette possibilit peut tre poursuivie par des tests de r p tition partir de la dict e et par des tests sp ciaux de praxis des muscles oropharyng s. Un discours paraphasique fluide mais vide avec une compr hension alt r e est r v lateur de l'aphasie de Wernicke. Une compr hension alt r e mais un discours formul parfaitement normal et une capacit de lecture intacte sugg rent le syndrome rare de la surdit pure des mots. Lorsque la conversation ne r v le pratiquement aucune anomalie, d'autres tests peuvent encore tre r v lateurs. Les plus importants d'entre eux sont la lecture, l' criture, la r p tition et le nom. La lecture haute voix de lettres, de mots et de textes peut r v ler le syndrome dissociatif de la c cit des mots pure. En dehors de ce syndrome et d'un mutisme isol (aph mie ; voir plus haut), l' criture est perturb e dans toutes les formes d'aphasie. Des erreurs paraphasiques litt rales et verbales peuvent appara tre dans les cas plus b nins d'aphasie de Wernicke lorsque le patient lit haute voix un texte ou des mots crits de la main de l'examinateur. Des erreurs similaires apparaissent encore plus fr quemment lorsqu'on demande au patient d'expliquer le texte, de lire haute voix ou de donner une explication par crit. Tester la capacit du patient r p ter le langage parl est une man uvre simple et importante dans l' valuation des troubles aphassiques. Comme pour d'autres tests d'aphasie, il peut tre n cessaire d'augmenter la complexit du test de chiffres et de mots simples des mots, des phrases et des phrases complexes pour r v ler le handicap complet. La r p tition d fectueuse se produit dans toutes les principales formes d'aphasie (Broca, Wernicke et globale) en raison de l sions dans les aires du langage p risylviennes. Le patient peut tre incapable de r p ter ce qu'on lui dit, malgr une compr hension relativement ad quate la marque de l'aphasie de conduction. l'inverse, la r p tition normale chez un patient aphasique (aphasie transcorticale) indique que la zone p risylvienne est en grande partie intacte. En fait, la tendance r p ter peut tre excessive ( cholalie). La r p tition pr serv e est galement caract ristique de l'aphasie anomique et se produit occasionnellement avec des l sions sous-corticales. Les troubles qui se limitent la d nomination, les autres fonctions du langage (lecture, criture, orthographe) tant ad quates, sont diagnostiques d'aphasie amn sique ou anomique et se rapportent g n ralement des l sions du lobe temporal inf rieur. Ces d ficits peuvent tre quantifi s par l'utilisation de l'une des proc dures d'examen suivantes. Celles de Goodglass et Kaplan (Boston Diagnostic Aphasia Examination [BDAE]) et de Kertesz (Western Aphasia Battery [WAB]) sont les plus utilis es aux tats-Unis. L'utilisation de ces proc dures permettra de pr dire le type et la localisation de la l sion chez environ deux tiers des patients, ce qui n'est pas beaucoup mieux qu'un examen d taill au chevet du patient. l'aide de ces tests, l'aphasie des types Broca, Wernicke, de conduction, globale et anomique repr sentait 392 des 444 cas non s lectionn s t |
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