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Principes de neurologie d'Adams et Victor	udi s par Benson. En analysant les troubles de la parole et du langage en clinique ou au chevet du patient, le premier objectif est de s parer la dysarthrie, ou troubles de l' locution avec pr servation du langage, d'une v ritable alt ration de la fonction du langage, l'aphasie. Ici, nous proposons une approche pratique de l'aphasie. La dysarthrie est abord e dans une section ult rieure. Pour r capituler, les caract ristiques d'un trouble du langage qui sont utilis es l'avantage de l'examinateur pour d terminer le type d'aphasie sont : La fluidit naturelle du son, y compris la cadence normale, l'utilisation de pr positions et la grammaire correcte La compr hension du langage La s lection, l'utilisation et les relations appropri es entre les mots La d nomination des objets affich s La capacit de r p ter par rapport la parole spontan e Ce type d'examen syst matique permettra de d cider si un patient pr sente principalement : (1) une aphasie motrice ou de Broca, parfois appel e aphasie expressive , ant rieure ou non fluente ; (2) l'aphasie sensorielle ou de Wernicke, galement appel e aphasie r ceptive , post rieure ou fluide ; (3) une aphasie totale ou globale, avec perte de toutes ou presque toutes les fonctions de la parole et du langage ; (4) l'aphasie transcorticale, c'est- -dire une aphasie motrice ou sensorielle avec r p tition pr serv e ; ou (5) l'un des syndromes de d connexion du langage, tels que l'aphasie de conduction, la surdit des mots (agnosie verbale auditive) et la c cit des mots (agnosie verbale visuelle ou alexie). De plus, il existe une condition de mutisme, c'est- -dire une absence totale de production verbale, mais ce syndrome ne permet pas de pr dire le lieu exact de la l sion. L'anomie ( galement appel e aphasie nominale ou amn sique, c'est- -dire la perte de la capacit de nommage) et la capacit alt r e de communiquer par crit (agraphie) se retrouvent un certain degr dans pratiquement tous les types d'aphasie. Quant l'agraphie, elle existe rarement seule. Le tableau 22-1 r sume ces principaux syndromes aphasiques, qui sont d crits dans le texte suivant. M me si ces descriptions sont bas es en grande partie sur des d ficits dus l'occlusion vasculaire, elles servent bien dans la plupart des circonstances de maladie c r brale focale qui provoquent des troubles du langage. L'aphasie de Broca se conforme un d ficit primaire dans la production du langage et de la parole avec une pr servation relative de la compr hension. Il existe une grande vari t de variations dans la gravit du d ficit moteur de la parole, allant de la pauvret la plus l g re de la parole et de la dysarthrie minimale avec une compr hension et une capacit d' criture enti rement intactes (aphasie dite de l'aire de Broca ; mini-Broca ), une perte totale de tous les moyens de communication linguale, phon tique, crite et gestuelle. Parce que les muscles qui ne peuvent plus tre utilis s pour parler peuvent encore fonctionner dans d'autres actes, ils ne sont pas paralys s. Le terme d'apraxie a t appliqu de mani re impr cise ce d ficit dans l'utilisation oro-buccale-linguale (il ne repr sente pas la perte d'une capacit pr c demment acquise), mais il existe des d ficits apratiques de l'appareil orofacial qui l'accompagnent, comme indiqu dans le texte suivant. Dans la forme la plus avanc e du syndrome, les patients perdent toute capacit de parole. Pas un mot ne peut tre prononc dans une conversation, en essayant de lire haute voix ou en essayant de r p ter des mots qui sont entendus. On pourrait soup onner que dans ce mutisme, l'appareil lingual et phonatoire est paralys , jusqu' ce que les patients n'aient aucune difficult m cher, avaler, s' claircir la gorge, pleurer ou crier, et m me vocaliser sans mots. l'occasion, les mots oui et non peuvent tre prononc s, g n ralement dans le bon contexte. Ou les patients peuvent r p ter quelques nonc s st r otyp s encore et encore, comme s'ils y taient contraints, un trouble appel monophasie (Critchley), nonc r current (Hughlings Jackson), st r otypie verbale ou automatisme verbal. Si la parole est possible, certaines expressions habituelles, telles que salut , tr s bien, merci ou bonjour , semblent tre les plus faciles obtenir, et les paroles de chansons bien connues peuvent tre chant es avec h sitation, ou compter par nombres cons cutifs peut rester facile. Lorsqu'il est en col re ou excit , un juron peut tre prononc , soulignant ainsi la distinction fondamentale entre le discours propositionnel et le discours motionnel. Le patient reconna t son inaptitude verbale et ses erreurs. Les checs r p t s dans l' locution provoquent des manifestations d'exasp ration. En raison de l sions de la zone motrice pr rolandique adjacente, le bras et la partie inf rieure du visage sont g n ralement faibles du c t droit. La langue peut t t s' loigner de la l sion, c'est- -dire vers la droite, et tre
Principes de neurologie d'Adams et Victor	lente et maladroite dans les mouvements rapides. Pendant un certain temps, malgr la pr servation relative de la compr hension auditive et de la capacit de lire, les ordres de pincer, de frapper ou de l cher les l vres, ou de souffler et de siffler et de faire d'autres mouvements orolinguaux et faciaux intentionnels sont mal ex cut s, ce qui signifie qu'une apraxie s'est tendue certains actes impliquant les l vres, la langue et le pharynx. Dans ces circonstances, l'imitation des actions de l'examinateur est plus efficace que l'ex cution spontan e d'actes sur commande. Les actions auto-initi es et les expressions motionnelles spontan es du visage, en revanche, peuvent tre normales ou mieux pr serv es. D'apr s les r sultats d'imagerie chez les patients ayant ce type de parole, il est vident que la coordination des mouvements orolinguaux responsables de l'articulation a lieu dans le cortex insulaire ant rieur gauche (voir Dronkers) plut t que principalement dans l'aire de Broca. La tomographie par mission de positons (TEP) montre l'activation de la r gion insulaire ainsi que du cortex pr moteur lat ral et du pallidum ant rieur lors de la r p tition de mots simples (Wise et al). Dans les formes les plus l g res de l'aphasie de Broca et dans la phase de r cup ration de la forme s v re, les patients sont capables de parler haute voix dans une certaine mesure, mais la cadence normale et l'analyse de la parole sont saccad es ou absentes. Les mots sont prononc s lentement et laborieusement, et mal prononc s. Il manque l'inflexion, l'intonation, le phras normaux des mots dans une s rie et le rythme des nonciations des mots. L'impression g n rale est celle d'un manque de fluidit , un terme qui est devenu presque synonyme d'aphasies qui d rivent de dommages dans et autour de la r gion de Broca (aphasie non fluente). Ce discours laborieux et infl chi contraste avec le discours fluide de l'aphasie de Wernicke d crit plus loin, mais il y a des exceptions o la non-fluidit s' tend l'aphasie de Wernicke. Le langage est clairement affect de mani re restreinte dans l'aphasie de Broca. Le discours est clairsem (10 15 mots par minute par rapport aux 100 115 mots par minute normaux) et se compose principalement de noms, de verbes transitifs ou d'adjectifs importants ; La longueur de la phrase est abr g e et de nombreux petits mots (articles, pr positions, conjonctions) sont omis, ce qui donne au discours un caract re abr g et t l graphique (ce qu'on appelle l'agrammatisme). Le contenu substantiel du langage du patient permet la communication grossi re d'id es, parfois malgr de grossi res difficult s d'expression. La r p tition de la langue parl e par l'examinateur est aussi anormale que la parole du patient. Si un patient atteint d'aphasie de Broca non fluente n'a pas de difficult r cidiver, la condition est appel e aphasie motrice transcorticale (voir plus loin). De plus, un v ritable d faut dans la production du langage est mis en vidence par une alt ration du contenu des mots et des phrases crits. Si la main droite est paralys e, le patient ne peut pas imprimer avec la gauche, et si la main droite est pargn e, le patient choue aussi lamentablement crire que dict e ou r pondre aux questions sous forme crite. Les lettres sont mal form es et les mots mal orthographi s. Bien qu'il soit impossible d' crire sous la dict e, les lettres et les mots peuvent toujours tre copi s. La dysgraphie correspond g n ralement en degr la gravit de la perturbation de la parole, mais il y a des exceptions o l'on est beaucoup plus touch . La compr hension du langage parl et crit, bien qu'apparemment normale dans des conditions occasionnelles, est g n ralement l g rement d fectueuse dans le syndrome complet de l'aphasie de Broca et s'effondrera sous des tests rigoureux, en particulier lorsque du mat riel nouveau ou compliqu est introduit. La d nomination des objets et en particulier des parties d'objets peut tre d fectueuse dans l'articulation, mais le nom propre peut tre choisi dans une liste. Ce sont les aspects les plus variables et les plus controvers s de l'aphasie de Broca, car chez certains patients pr sentant une perte de la parole motrice et une agraphie la suite d'un infarctus c r bral, la compr hension du langage parl et crit peut tre normale. Mohr et ses coll gues (1978) ont soulign que chez de tels patients, un mutisme initial est g n ralement remplac par une dyspraxie et une articulation laborieuse qui s'am liorent rapidement (une mini-aphasie de Broca , selon ses termes), conduisant une gu rison compl te. Dans de tels cas, la l sion est limit e une zone situ e l'int rieur et autour de la partie post rieure de la circonvolution frontale inf rieure (cette derni re tant la zone de Broca en soi). Mohr et ses coll gues (1978) ont soulign la distinction entre ce type relativement l ger et restreint de trouble de la parole motrice et le syndrome plus complexe traditionnelleme
Principes de neurologie d'Adams et Victor	nt appel aphasie de Broca. La l sion dans la forme majeure de Broca aphasia subsume une zone beaucoup plus grande que le gyrus frontal inf rieur et comprend la substance blanche sous-jacente et m me la t te du noyau caud et du putamen (Fig. 22-2), l'insula ant rieure et l'opercule frontopari tal (le terme opercule fait r f rence au cortex qui borde la fissure sylvienne et recouvre ou forme un couvercle sur l'insula, ou l' le de Reil.) En d'autres termes, la l sion dans la forme habituelle de l'aphasie de Broca s' tend bien au-del de ce que l'on appelle la zone de Broca (aires de Brodmann 44 et 45). De plus, la persistance de l'aphasie de Broca est associ e au type de l sion plus important illustr la Fig. 22-2. Il est int ressant d'histoire que chez l'un des premiers patients de Broca, dont le langage expressif s' tait limit quelques st r otypes verbaux pendant 10 ans avant sa mort, l'inspection de la surface du cerveau (le cerveau n'a jamais t coup , bien que des scanners aient t effectu s depuis) a r v l une l sion tendue englobant l'insula gauche ; l'opercule pari tal frontal, central et comprenait m me une partie du lobe pari tal inf rieur post rieur la fissure sylvienne. La r gion de Wernicke a t pargn e, r futant une pr diction faite l' poque par Marie. Inexplicablement, Broca attribua le trouble aphasique la l sion de l'opercule frontal seul, et ignora le reste de la l sion, qu'il consid rait comme un effet ult rieur de l'AVC qui s' tendait. Peut- tre a-t-il t influenc par l'opinion dominante de l' poque (1861) selon laquelle l'articulation tait fonction des parties inf rieures des lobes frontaux. Le fait que le nom de Broca plus tard, s'est attach une partie discr te du cortex frontal inf rieur, a contribu enraciner l'id e que l'aphasie de Broca est assimil e une l sion dans la r gion de Broca. Cependant, comme indiqu pr c demment, une l sion confin e uniquement cette zone donne lieu un trouble moteur de la parole relativement modeste et transitoire (Mohr et al) ou l'absence totale de trouble de la parole (Goldstein). Les troubles moteurs de la parole, qu'il s'agisse d'une aphasie de Broca s v re ou de types plus restreints et transitoires, sont le plus souvent le r sultat de l sions vasculaires. L'accident vasculaire c r bral embolique sur le territoire de la division sup rieure (rolandique, sup rieure) de l'art re c r brale moyenne est le type le plus fr quent et entra ne une apparition brutale de l'aphasie. De petits accidents vasculaires c r braux peuvent laisser place une am lioration rapide (quelques heures quelques jours) ; l'inverse, les infarctus qui s' tendent au-del de la r gion centrale de Broca produisent parfois un syndrome clinique plus grave que ce que l'on pourrait anticiper d'apr s la taille de la l sion. Ce sont ces derniers coups, surtout si la substance blanche frontale sous-jacente est endommag e, qui ont tendance causer des difficult s d' locution durables. En raison du territoire qui est aliment par la branche sup rieure de l'art re c r brale moyenne, les accidents vasculaires c r braux qui provoquent l'aphasie de Broca sont g n ralement associ s une par sie brachio-faciale du c t droit (visage, bras proximal et main) comme d crit pr c demment, et parfois une apraxie manuelle-brachiale du c t gauche (apraxie sympathique comme d crit au chapitre 3). La thrombose ath roscl reuse, la tumeur primitive ou m tastatique, l'hypertension sous-corticale, l'h morragie traumatique ou induite par un anticoagulant, et les convulsions, si elles impliquent les parties appropri es du cortex du langage moteur, peuvent galement se d clarer par une aphasie de Broca. Un syndrome troitement apparent , le mutisme pur des mots (aph mie), fait que le patient est muet (muet) mais laisse la parole int rieure intacte et l' criture non perturb e. D'un point de vue anatomique, on pense qu'il s'agit d'une d connexion du cortex moteur (aire de Broca) pour la parole partir des centres inf rieurs et est d crit avec les syndromes dissociatifs de la parole discut s plus loin dans ce chapitre. Ce syndrome comprend deux l ments principaux : (1) une alt ration de la compr hension de la parole, essentiellement une incapacit percevoir les l ments des mots, la fois parl s et crits, et (2) un discours relativement fluide mais paraphasique (d fini plus en d tail dans le texte suivant). Le premier d'entre eux affecte grossi rement le flux interne de la conversation et la manipulation du langage symbolique qui l'accompagne, et provoque une forme restreinte de confusion. Le d faut du langage se manifeste en outre par une incapacit variable r p ter des mots parl s et crits. L'emplacement de la l sion dans les cas d'aphasie de Wernicke est le lobe temporal lat ral sup rieur gauche, pr s du cortex auditif primaire. L'atteinte des zones d'association visuelle ou leur s paration des cortex visuels primaires est un accompagnement fr quent qui se tr
Principes de neurologie d'Adams et Victor	aduit par une incapacit lire (alexie). Contrairement l'aphasie de Broca, le patient atteint d'aphasie de Wernicke parle g n ralement avec volubilit , fait des gestes libres et semble trangement inconscient de son d ficit. La parole est produite la plupart du temps sans effort ; Les phrases et les phrases semblent tre de longueur normale et sont correctement entonn es et articul es. Ces attributs, dans le contexte des troubles aphasiques, sont appel s fluidit de la parole (c'est- -dire que l'aphasie de Wernicke est une aphasie fluide). Malgr la fluidit et la prosodie normale, le discours du patient est remarquablement d pourvu de sens. Le patient atteint d'aphasie de Wernicke produit de nombreux mots non substantiels, et les mots eux-m mes sont souvent malform s ou inappropri s, un trouble appel paraphasie. Un phon me (l'unit minimale de son reconnaissable comme langue) ou une syllabe peut tre substitu l'int rieur d'un mot (par exemple, L'herbe est grecque ) ; C'est ce qu'on appelle la paraphasie litt rale. La substitution d'un mot par un autre ( L'herbe est bleue ) est appel e paraphasie verbale ou substitution s mantique et est encore plus caract ristique de l'aphasie de Wernicke. Des n ologismes, c'est- -dire des syllabes ou des mots qui ne font pas partie de la langue, peuvent galement appara tre ( L'herbe est grincheuse ). l'extr me, le discours fluide et paraphasique de l'aphasie de Wernicke peut tre tout fait incompr hensible (aphasie du charabia ou du jargon). La fluidit , cependant, n'est pas une caract ristique invariable de l'aphasie de Wernicke. Chez certains patients, la parole peut tre h sitante, auquel cas le blocage a tendance se produire dans la partie de la phrase qui contient l' l ment communicatif central (pr dicatif), tel qu'un nom cl , un verbe ou une phrase descriptive. Le patient atteint d'un tel trouble donne l'impression de chercher constamment le mot correct et d'avoir du mal le trouver. L'aphasie de Wernicke peut aussi parfois commencer par un mutisme complet. Bien que l'appareil moteur n cessaire l'expression du langage soit intact, les patients atteints d'aphasie de Wernicke s v re ont des difficult s fonctionner socialement car ils sont priv s des principaux moyens de communication. Ils ne peuvent pas comprendre pleinement ce qu'on leur dit ; Quelques commandes simples peuvent encore tre ex cut es, mais il n'y a pas d'ex cution de commandes complexes. Ils ne peuvent pas lire haute voix ou en silence avec compr hension, dire aux autres ce qu'ils veulent ou pensent, ou crire spontan ment. Les lettres crites sont souvent combin es en mots d nu s de sens, mais il peut y avoir une dispersion de mots corrects. En essayant de d signer un objet qui est vu ou ressenti, ils ne trouvent pas le nom, m me s'ils peuvent parfois le r p ter sous la dict e ; Ils ne peuvent pas non plus crire sous la dict e les mots m mes qu'ils peuvent copier. Les performances de copie sont particuli rement lentes et laborieuses et s'adaptent aux contours du mod le, y compris le style d' criture de l'examinateur. Tous ces d fauts sont pr sents des degr s divers de gravit et la forme la plus b nigne consiste en de l g res paraphasies verbales et litt rales et une difficult minimale de compr hension d'un mat riel grammaticalement complexe ( mini-Wernicke ). En g n ral, les troubles de la lecture, de l' criture, de la d nomination et de la r p tition sont parall les la gravit de la d ficience de compr hension. Il existe toutefois des exceptions o la lecture ou la compr hension du langage parl sont affect es de mani re disproportionn e. Certains aphasiologistes parlent ainsi de deux syndromes de Wernicke. En termes de sch ma id alis de Broca-Wernicke, dans l'aphasie de Wernicke, les zones motrices du langage ne sont plus sous le contr le des zones auditives et visuelles. La d connexion des zones motrices de la parole auditive et visuelle explique la d ficience de la r p tition et l'incapacit de lire haute voix. La lecture peut rester fluide, mais avec les m mes erreurs paraphasiques qui g chent le langage conversationnel. L'apparition de la dyslexie (alt ration de la perception visuelle des lettres et des mots) avec des l sions de la r gion de Wernicke s'explique ostensiblement par le fait que la plupart des individus apprennent lire en transformant le mot imprim en forme auditive avant qu'il ne puisse acc der aux centres int gratifs de la r gion p risylvienne post rieure. Ce n'est que chez les sourds cong nitaux que l'on pense qu'il existe une voie directe entre les centres visuels et les centres int gratifs centraux du langage. L'aphasie de Wernicke caus e par un accident vasculaire c r bral s'am liore g n ralement avec le temps, parfois au point o les d ficits ne peuvent tre d tect s qu'en demandant au patient de r p ter des mots inconnus, de nommer des objets ou des parties d'objets inhabituels, d' peler des mots difficiles ou d' crire des
Principes de neurologie d'Adams et Victor	phrases complexes auto-g n r es. Un pronostic plus favorable s'observe dans les formes o certains l ments, par exemple la lecture, ne sont que l g rement alt r s d s le d part. Comme nous l'avons vu pr c demment, le terme aire de Wernicke a t appliqu la partie post rieure de l'aire 22 dans la partie la plus lat rale du planum temporale. En r gle g n rale, dans l'aphasie de Wernicke, la l sion se trouve dans la r gion p risylvienne post rieure (comprenant les gyries temporaux post rosup rieurs, supramarginaux, angulaires et insulaires post rieurs) et est g n ralement le r sultat d'une occlusion embolique de la division inf rieure (inf rieure) de l'art re c r brale moyenne gauche. Une h morragie confin e au sous-cortex de la r gion temporopari tale ou une atteinte de cette zone par une tumeur, un abc s, une enc phalite herp tique ou l'extension d'une petite h morragie putaminale ou thalamique peut avoir des effets similaires mais un meilleur pronostic. Toute l sion impliquant des structures profondes du cortex temporal post rieur, y compris l'accident vasculaire c r bral, provoquera une h mianopsie du quadrantor droit homonyme associ e. Habituellement, il n'y a pas de faiblesse des membres ou du visage, raison pour laquelle le patient aphasique peut tre diagnostiqu tort comme psychotique ou confus, surtout s'il y a une aphasie du jargon. Selon Kertesz et Benson, la persistance de l'aphasie de Wernicke est li e une l sion qui implique la fois le gyri supramarginal gauche et le gyri anguleux et, par cons quent, des l ments du syndrome de Gerstmann peuvent tre vidents. La r gion p risylvienne post rieure semble donc englober une vari t de fonctions du langage, et des changements apparemment mineurs dans la taille et la localisation de la l sion sont associ s des variations importantes dans les l ments de l'aphasie de Wernicke ou conduisent l'aphasie de conduction, la c cit verbale pure ou la surdit verbale pure (voir le texte suivant). Le probl me th orique int ressant est de savoir si tous les d ficits observ s sont indicatifs d'une fonction de langage unitaire qui r side dans la r gion p risylvienne post rieure ou, au contraire, d'une s rie d'activit s sensorimotrices distinctes dont les voies anatomiques se trouvent tre regroup es dans une petite r gion du cerveau. Compte tenu des multiples fa ons dont le langage est appris et se d t riore avec la maladie, cette derni re hypoth se semble plus probable. Ce syndrome est caus par la destruction d'une grande partie de la zone linguistique, englobant la fois les r gions de Broca et de Wernicke et une grande partie du territoire qui les s pare. La cause est g n ralement une occlusion de l'art re c r brale moyenne proximale gauche, mais elle peut tre le r sultat d'une h morragie, d'une tumeur, d'un abc s ou d'autres l sions, et transitoirement en tant qu'effet postictal. Presque invariablement, dans les cas d'aphasie globale, il existe un certain degr d'h mipl gie droite, d'h mianesth sie et d'h mianopsie homonyme. Tous les aspects de la parole et du langage sont touch s. Tout au plus, le patient ne peut dire que quelques mots, g n ralement un clich ou une phrase habituelle, et peut imiter des sons uniques, ou seulement mettre une syllabe, comme ah , ou pleurer, crier ou g mir. Beaucoup sont initialement muets. Ils peuvent comprendre quelques mots et quelques phrases, mais, cause de la fatigue rapide et de la pers v rance verbale et motrice, ils chouent g n ralement ex cuter une s rie de commandes simples ou nommer une s rie d'objets. Ils ne savent ni lire, ni crire, ni r p ter ce qu'on leur dit. Le patient peut participer des gestes communs de salutation, faire preuve de modestie et de r actions d' vitement, et s'engager dans des activit s d'auto-assistance. Avec le temps, un certain degr de compr hension du langage peut revenir, et le tableau clinique qui est alors le plus susceptible d' merger est le plus proche de celui d'une aphasie de Broca s v re. L'am lioration se produit fr quemment lorsque la cause sous-jacente est un traumatisme c r bral, une compression due un d me, une paralysie ictale ou postictale, ou un d r glement m tabolique transitoire tel qu'une hypoglyc mie ou une hyponatr mie, qui peut galement aggraver l'aphasie d'une l sion ancienne qui avait impliqu des zones de langage. Ces termes d signent des troubles du langage qui r sultent non pas de l sions des aires corticales du langage elles-m mes, mais d'une interruption apparente des voies d'association reliant les aires r ceptives primaires (sensorielles, auditives et visuelles) aux aires du langage. Sont galement incluses dans cette cat gorie les aphasies des l sions qui s parent les parties les plus strictement r ceptives du m canisme du langage lui-m me des parties purement motrices (aphasie de conduction ; voir le texte suivant) et des l sions qui isolent les zones p risylviennes du langage, en les s parant des autres parties du
Principes de neurologie d'Adams et Victor	cortex c r bral (aphasies transcorticales). La base anatomique de la plupart de ces syndromes dits de d connexion n'est que partiellement d finie. Le concept th orique est int ressant et met l'accent sur l'importance des connexions aff rentes, intercorticales et eff rentes des m canismes du langage. Cependant, la localisation de la l sion qui provoque la perte d'une fonction de langage ne localise pas la fonction de langage elle-m me, un avertissement nonc il y a longtemps par Hughlings Jackson. N anmoins, les troubles du langage d crits ci-dessous se produisent avec une r gularit et une uniformit clinique suffisantes pour tre presque aussi utiles que les types d'aphasie les plus courants pour la localisation et pour r v ler la complexit des fonctions du langage. Comme nous l'avons indiqu pr c demment, Wernicke a mis l'hypoth se que certains sympt mes cliniques suivraient une l sion qui s parerait efficacement les zones du langage auditif et moteur sans endommager directement l'une ou l'autre d'entre elles. Depuis lors, un certain nombre de cas bien tudi s ont t d crits qui se conforment au mod le qu'il a propos de Leitungsaphasie (aphasie par conduction), qui est le nom qu'il lui a donn . Le trait caract ristique est une r p tition s v rement alt r e du langage parl ; Le d faut s'applique aussi bien aux mots simples qu'aux non-mots. La deuxi me caract ristique essentielle est une compr hension r duite mais encore relativement pr serv e par rapport l'aphasie de Wernicke. d'autres gards, les caract ristiques de l'aphasie de conduction ressemblent celles d'une aphasie de Wernicke l g re. Ils partagent l'aisance et les paraphasies dans le discours auto-initi , dans la r p tition de ce qui est entendu et dans la lecture haute voix ; l' criture est galement alt r e. La dysarthrie et la dysprosodie font g n ralement d faut. La sortie vocale est normale ou quelque peu r duite. Comme nous l'avons mentionn , la compr hension n'est en aucun cas parfaite, mais par rapport une personne aphasique de Wernicke, le patient atteint d'aphasie de conduction a relativement peu de difficult comprendre les mots qui sont entendus ou vus et est conscient de son d ficit. Dans les quelques cas autopsi s, la l sion a t localis e dans le cortex et la substance blanche sous-corticale dans la rive sup rieure de la fissure sylvienne gauche, impliquant g n ralement le gyrus supramarginal et parfois la partie la plus post rieure de la r gion temporale sup rieure. La raison pour laquelle cette aphasie est class e comme un syndrome de d connexion selon Damasio et Geschwind est que les zones de Wernicke et de Broca sont pargn es, et que la structure critique impliqu e est la connexion entre elles le faisceau arqu . Ce faisceau de fibres s' coule hors du lobe temporal, se d pla ant un peu vers l'arri re, autour de l'extr mit post rieure de la fissure sylvienne ; l , il rejoint le faisceau longitudinal sup rieur, profond ment dans la r gion pari tale ant ro-inf rieure, et se poursuit vers l'avant, profond ment jusqu' l'opercule suprasylvien, jusqu'au cortex d'association motrice, y compris les zones de Broca et d'Exner (voir Fig. 23-1). Cependant, dans la plupart des cas rapport s, y compris ceux d crits par les Damasios, le complexe auditif gauche, l'insula et le gyrus supramarginal taient galement impliqu s. Dans tous les cas, la cause habituelle de l'aphasie de conduction est une occlusion embolique de la branche pari tale ascendante ou de la branche temporale post rieure de l'art re c r brale moyenne, mais d'autres formes de maladies vasculaires, en particulier une petite h morragie sous-corticale, un n oplasme ou un traumatisme dans cette r gion produisent le m me syndrome. Aphasies transcorticales (pr servation de la r p tition) La caract ristique distinctive de ces troubles du langage est la pr servation de la capacit de r p ter. La destruction des zones de bordure vasculaire entre les art res c r brales ant rieures, moyennes et post rieures, g n ralement la suite d'une hypotension prolong e, d'une intoxication au monoxyde de carbone ou d'autres formes de l sions anoxiques-isch miques, peut isoler efficacement les zones motrices et sensorielles intactes, en tout ou en partie, du reste du cortex du m me h misph re. Dans le cas rapport par Assal et ses coll gues, par exemple, plusieurs infarctus avaient isol toute l'aire du langage. Dans l'aphasie sensorielle transcorticale, le patient souffre d'un d ficit de compr hension auditive et visuelle des mots, ce qui rend l' criture et la lecture impossibles, se conformant en tout point l'aphasie de Wernicke. La parole reste fluide, avec une paraphasie marqu e, une anomie et des circonlocutions vides. Cependant, contrairement au d ficit de Wernicke et aux aphasies de conduction, la capacit de r p ter la parole est pr serv e. Cette facilit de r p tition peut tre d'un degr extr me, prenant la forme d'un cho, comme un perroquet, de mots, de phr
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ases et de chansons qui sont entendus ( cholalie). Dans un s rie de 15 de ces patients, la tomodensitom trie et les scintigraphies isotopiques ont uniform ment r v l une l sion dans la r gion parie-to-occipitale post rieure, selon Kertesz et ses coll gues. En g n ral, ce trouble a un bon pronostic. Vraisemblablement, dans l'aphasie sensorielle transcorticale, comme dans l'aphasie de Wernicke, l'information ne peut pas tre transf r e l'aire de Wernicke pour tre convertie en sens de mot. On pense que la paraphasie r sulte de la r duction du contr le des zones motrices du langage par les zones auditives et visuelles, bien que la connexion directe entre elles, probablement le faisceau arqu , soit pr serv e. On dit que la pr servation de ce lien direct explique la capacit de r p ter. Dans l'aphasie motrice transcorticale, le patient est incapable d'initier une conversation et ne produit que quelques grognements ou syllabes comme dans l'aphasie de type Broca. La compr hension est relativement pr serv e, mais la r p tition est tonnamment intacte, ce qui distingue ce syndrome du mutisme pur et simple. L'aphasie motrice transcorticale survient dans deux contextes cliniques : (1) dans une aphasie de Broca l g re ou partiellement gu rie dans laquelle la r p tition reste sup rieure la parole conversationnelle (la r p tition et la lecture haute voix sont g n ralement plus faciles que la parole auto-g n r e) et (2) dans les tats de bulle labiale et de mutisme akin tique avec l sion du lobe frontal. Plusieurs cas sous notre observation ont r sult d'infarctus dans la zone de partage des eaux entre les art res c r brales ant rieures et moyennes apr s un arr t cardiaque ou un choc. Ce trouble peu commun, d riv de l'aphasie de Wernicke d crite l'origine par Lichtheim en 1885, se caract rise par une alt ration de la compr hension auditive et de la r p tition et une incapacit crire sous la dict e. Les nonc s auto-initi s sont g n ralement correctement formul s, mais parfois paraphasiques ; l' criture spontan e et la capacit de comprendre le langage crit sont pr serv es, distinguant ainsi ce trouble de l'aphasie de Wernicke. Les patients atteints de surdit verbale pure peuvent d clarer qu'ils n'entendent pas, mais les cris n'aident pas, parfois leur grande surprise. Les tests audiom triques et les potentiels voqu s auditifs ne r v lent aucun d faut auditif, et les sons non verbaux, tels qu'une sonnette, peuvent tre entendus sans difficult . Le patient est forc de s'appuyer fortement sur des indices visuels et les utilise souvent assez bien pour comprendre la plupart de ce qui est dit. Cependant, les tests qui emp chent l'utilisation de rep res visuels d couvrent facilement le d ficit. S'il est capable de d crire l'exp rience auditive, le patient dit que les mots sonnent comme un fouillis de bruits. Comme dans le cas de l'agnosie verbale visuelle (voir le texte suivant), le syndrome de l'agnosie verbale auditive pure n'est pas pur, en particulier son d but, et des l ments paraphasiques et d'autres l ments de l'aphasie de Wernicke peuvent tre d tect s (Buchman et al). Parfois, ce syndrome est le r sultat de la r solution d'une aphasie de Wernicke plus typique, et on reconna tra que la surdit verbale fait partie int grante de tous les cas d'aphasie de Wernicke. Conceptuellement, il a t pens comme une blessure exclusive du syst me de traitement auditif, permettant ainsi une pr servation relative du langage interne. Dans la plupart des tudes d'autopsie enregistr es, les l sions ont t bilat rales, dans le tiers m dian du gyri temporal sup rieur, en position d'interrompre les connexions entre le cortex auditif primaire dans le gyri transverse de Heschl et les zones associ es du cortex sup ropost rieur du lobe temporal. Dans quelques cas, des l sions unilat rales ont t localis es dans cette partie du lobe temporal dominant (voir Chap. 21). Les exigences de petite taille et de superficialit de la l sion dans le cortex et la substance blanche sous-corticale sont mieux satisfaites par une occlusion embolique d'une petite branche de la division inf rieure de l'art re c r brale moyenne. C cit verbale pure (alexie sans agraphie, agnosie verbale visuelle) La caract ristique la plus frappante de ce syndrome est la capacit conserv e crire couramment, apr s quoi le patient ne peut plus lire ce qui a t crit (alexie sans agraphie). En fait, la lecture de tout mat riel est grandement alt r e. Lorsque le patient atteint d'alexie a galement des difficult s comprendre auditivement et r p ter des mots parl s, le syndrome correspond plus troitement l'aphasie de Wernicke. Dans de tels cas, l'individu perd la capacit de comprendre l' criture et, souvent, de nommer les couleurs, c'est- -dire de faire correspondre une couleur vue son nom parl , l'anomie verbale visuelle des couleurs. Une telle personne ne peut plus nommer ou pointer sur commande des mots, bien qu'elle soit parfois capable
Principes de neurologie d'Adams et Victor	de lire des lettres ou des chiffres. Cependant, la compr hension du langage parl , la r p tition de ce qui est entendu, l' criture spontan e et sous la dict e, et la conversation sont toutes intactes. La capacit de copier des mots est alt r e mais elle est mieux conserv e que la lecture, et le patient peut m me tre capable d' peler un mot ou d'identifier un mot en le faisant peler pour lui ou en lisant une lettre la fois (lecture lettre par lettre). Dans certains cas, le patient parvient lire des lettres simples mais pas les assembler (asyllabies). Les autopsies de ces cas ont g n ralement mis en vidence une l sion qui d truit le cortex visuel gauche et la substance blanche sous-jacente, en particulier le tractus g nilocalcarin, ainsi que les connexions calleuses du cortex visuel droit avec les aires de langage intactes de l'h misph re dominant (voir Syndromes de d connexion au Chap. 23). Dans le cas d crit l'origine par Dejerine en 1892, la d connexion s'est produite dans la partie post rieure (spl nium) du corps calleux, o se trouvent les connexions entre les zones d'association visuelle des deux h misph res (voir Fig. 23-6). Le plus souvent, les voies calleuses sont interrompues dans le grand corps ou dans la r gion p riventriculaire (Damasio et Damasio, 1983). Dans les deux cas, le patient est aveugle dans la moiti droite de chaque champ visuel en raison de la l sion occipitale gauche, et l'information visuelle n'atteint que le lobe occipital droit ; Cependant, cette information ne peut pas tre transf r e, via les voies calleuses, vers l'aire du langage de l'h misph re gauche. Une variante rare de ce syndrome prend la forme d'une alexie sans agraphie et sans h mianopsie. Une l sion profonde dans la substance blanche du lobe occipital gauche, sa jonction avec le lobe pari tal, interrompt les projections du cortex visuel intact (droit) vers les aires du langage, mais pargne la voie g nilocalcarine (Greenblatt). Cette l sion, associ e une l sion dans le spl nium, emp che toute l'information visuelle d'atteindre les zones linguistiques, y compris le gyrus angulaire et la r gion de Wernicke. Dans d'autres cas encore, la l sion est confin e au gyrus angulaire ou la substance blanche sous-jacente. Dans de tels cas galement, une h mianopsie homonyme droite sera absente, mais l'alexie peut tre associ e l'agraphie et d'autres l ments du syndrome de Gerstmann, c'est- -dire la confusion droite-gauche, l'acalculie et l'agnosie des doigts (voir Syndrome de Gerstmann , chap. 21). Toute cette constellation de sympt mes est parfois appel e le syndrome du gyrus angulaire. Une aphasie anomique peut tre ajout e (voir plus loin). Ce syndrome a t mentionn dans la discussion pr c dente sur l'aphasie de Broca. la suite d'une l sion vasculaire ou d'un autre type de l sion localis e du lobe frontal dominant, le patient perd toute capacit de parler tout en conservant parfaitement la capacit d' crire, de comprendre les mots parl s, de lire silencieusement avec compr hension et de r p ter les mots parl s. Une par sie faciale droite et brachiale peut tre associ e. partir du moment o la parole devient audible, le langage peut tre syntaxiquement complet, ne montrant ni perte de vocabulaire ni agrammatisme ; Ou il peut y avoir divers degr s de dysarthrie (d'o dysarthrie corticale ), d'anomie et de substitutions paraphasiques, en particulier pour les consonnes. La caract ristique la plus notable de ce type de trouble de la parole est son caract re transitoire ; En quelques semaines ou quelques mois, le langage est r tabli la normale. Bastian, Broca et plus r cemment d'autres auteurs ont appel ce syndrome aph mie, un terme qui a t utilis l'origine par Broca dans un autre contexte pour d crire l'aphasie motrice s v re qui porte maintenant son nom. Il est probable que le syndrome est troitement li la mini-aphasie de Broca d crite plus haut sous Aphasie de Broca . La base anatomique du mutisme pur des mots n'a pas t d termin e avec pr cision. Dans quelques cas d'autopsie, il est fait r f rence une l sion dans la r gion de Broca. Damasio et Geschwind ont d clar que la l sion est ant rieure et sup rieure cette zone. Un cas bien tudi a t rapport par LeCours et Lhermitte. Leur malade n'a mis que quelques sons pendant quatre semaines, apr s quoi il s'est r tabli rapidement et compl tement. D s le d but de l'AVC, le patient n'a montr aucune perturbation de la compr hension du langage ou de l' criture. L'autopsie a r v l un infarctus confin au cortex et la substance blanche sous-jacente de la partie inf rieure du gyrus pr central ; la zone de Broca, un gyrus en avant, a t compl tement pargn e. D'autres affaires ont concern principalement la r gion de Broca. Aphasie anomique (amn sique, nominale) Un certain degr de difficult trouver ses mots fait partie de presque tous les types de troubles du langage, y compris ceux qui se produisent avec les
Principes de neurologie d'Adams et Victor	tats confusionnels et la d mence. En fait, sans l ment d'anomie, un diagnostic d'aphasie est g n ralement incorrect. Ce n'est que lorsque cette caract ristique est l'aspect le plus notable de la difficult du langage que le terme d'aphasie anomique est employ . Dans cette condition, une forme relativement rare d'aphasie sous forme pure, le patient ne perd que la capacit de nommer des personnes et des objets. Il y a des pauses dans le discours, des t tonnements pour trouver des mots, des circonlocutions et la substitution d'un autre mot ou d'une autre phrase destin e transmettre le sens. La pers v rance peut tre pro minente. Ou le patient peut simplement ne pas nommer un objet montr , contrairement au patient aphasique habituel, qui produit une erreur paraphasique. Les mots moins fr quemment utilis s donnent plus de probl mes. Lorsqu'on lui montre une s rie d'objets communs, le patient peut parler de leur utilisation, ou en faire la d monstration, au lieu de donner leurs noms. La difficult s'applique non seulement aux objets vus, mais aussi aux noms des choses entendues ou ressenties (selon Geschwind). En plus de pr senter une fluidit normale de la parole spontan e et une compr hension et une r p tition pr serv es, les patients que nous avons vus avec l'aphasie anomique ont t tonnamment habiles en orthographe. Beauvois et ses coll gues ont d crit une forme d'aphasie tactile bilat rale caus e par une l sion pari to-occipitale gauche dans laquelle les objets vus et d crits verbalement pouvaient tre nomm s, mais pas ceux ressentis avec l'une ou l'autre main. Le rappel des noms des lettres, des chiffres et d'autres documents verbaux imprim s est presque invariablement pr serv , et la r p tition imm diate d'un nom prononc est intacte. Le fait que le d ficit soit principalement un manque de nommage est d montr par l'utilisation correcte de l'objet par le patient et, g n ralement, par sa capacit pointer le bon objet en entendant ou en voyant le nom et choisir le bon nom dans une liste. La compr hension du patient de ce qui est entendu ou lu est normale. Les patients atteints d'anomie ont tendance attribuer leur chec l'oubli ou donner une autre excuse invraisemblable pour l'invalidit , sugg rant qu'ils ne sont pas compl tement conscients de la nature de leur difficult , mais certains sont conscients de l'anomalie. Bien s r, il y a beaucoup plus de patients qui ne parviennent pas non seulement nommer les objets, mais aussi reconna tre le mot correct lorsqu'il leur est donn . Chez de tels patients, la compr hension de ce qui est entendu ou lu n'est pas normale, c'est- -dire que la difficult nommer n'est qu'un sympt me d'un autre type de trouble aphasique. L'aphasie anomique a t associ e des l sions dans diff rentes parties de l'aire du langage, g n ralement dans le lobe temporal gauche. Dans ces cas, la l sion a t profonde dans le lobe temporal post rieur, en particulier dans le thalamus gauche, ou dans la circonvolution temporale moyenne, un endroit pour interrompre les connexions entre les zones sensorielles du langage et les r gions de l'hippocampe concern es par l'apprentissage et la m moire. Les l sions de masse, telles qu'une tumeur, une enc phalite herp tique ou un abc s, sont les causes les plus fr quentes ; mesure que ces l sions s' largissent, une anomalie du champ visuel quadrantique sup rieur controlat ral ou une aphasie de Wernicke est ajout e. Parfois, l'anomie appara t avec des l sions caus es par l'occlusion des branches temporales de l'art re c r brale post rieure, et c'est dans ces cas que nous avons vu les cas les plus prononc s d'anomie, g n ralement associ s une h mianopsie droite et une alexie mais une capacit d' criture normale. L'anomie peut tre une manifestation importante de l'aphasie motrice transcorticale (voir plus loin) et peut tre associ e au syndrome de Gerstmann, auquel cas les l sions se trouvent respectivement dans le lobe frontal et le gyrus anguleux. Un type anomique d'aphasie est souvent un signe pr coce de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Pick (des degr s mineurs sont fr quents chez les personnes g es) et est une caract ristique principale d'un type d'atrophie c r brale lobaire d g n rative dans la cat gorie des aphasies progressives primaires (voir chap. 39). Enfin, l'aphasie anomique peut tre la seule anomalie r siduelle apr s une r cup ration partielle de Wernicke, de conduction, sensorielle transcorticale ou (rarement) d'aphasie de Broca (Benson). Cette condition rare et quelque peu amusante d fie toute classification, mais m rite d' tre comment e parce qu'elle peut tre confondue avec l'hyst rie ou la psychose. Un accent qui est distinctement tranger mais vague dans la r gion d'origine r elle remplace le mod le de langage natif du patient. Le syndrome survient apr s une l sion du c t gauche, le plus souvent un accident vasculaire c r bral avec une aphasie de Broca associ e l g re. Bien que l'accent puisse
Principes de neurologie d'Adams et Victor	tre interpr t par l'auditeur comme compatible avec l'allemand, l'espagnol, le fran ais, l'asiatique ou une autre nationalit , l'analyse faisant autorit indique que les alt rations ne sont pas sp cifiques une langue authentique et sont simplement attribu es par l'auditeur un accent tranger connu. Le syndrome est galement rencontr comme un ph nom ne transitoire pendant la r cup ration apr s un AVC. La relation avec les troubles de la prosodie, qui est produite par des l sions de l'h misph re non dominant, n'est pas claire. LeCours et Lhermitte ont fait une analyse de la maladie bas e sur l'utilisation obligatoire des diphtongues dans certaines langues ; ceux-ci n' taient pas correctement prononc s dans le syndrome de l'accent tranger et faisaient que les auditeurs fran ais d tectaient un accent anglais. Un examen approfondi d'un cas et des r f rences d'autres cas peuvent tre trouv s dans l'article de Kurowski et ses coll gues. L' criture fait bien s r partie int grante du fonctionnement du langage, mais elle est moins essentielle et universelle, car une partie de la population mondiale parle mais ne lit ni n' crit. On pourrait supposer que toutes les r gles du langage d riv es de l' tude de l'aphasie seraient applicables l'agraphie. C'est en grande partie vrai. Il faut tre capable de formuler des id es en mots et en phrases afin d'avoir quelque chose crire aussi bien qu' dire ; Par cons quent, les troubles de l' criture, comme les troubles de la parole, refl tent tous les d fauts fondamentaux du langage. Mais il y a une diff rence vidente entre ces deux modes d'expression. Dans la parole, une seule voie motrice finale coordonnant les mouvements des l vres, de la langue, du larynx et des muscles respiratoires est disponible, alors que si la main droite est paralys e, on peut toujours crire avec la gauche, ou avec un pied, et m me avec la bouche en tenant un crayon entre les dents (un dispositif utilis par les individus dont les bras sont paralys s par une avulsion de la racine cervicale suite des accidents de moto). Une affirmation g n rale pr cise est que le langage crit est d sordonn de la m me mani re que le langage parl dans les aphasies de Broca et de Wernicke et dans la plupart de leurs d riv s. Lorsque la compr hension est alt r e, il est souvent impossible d' crire sous la dict e. Les paraphasies apparaissent dans les crits des aphasiques de la m me mani re que dans la parole. L' criture d'un mot peut se faire soit par la m thode lexicale directe de rappel de son orthographe, soit en pronon ant ses phon mes et en les transformant en graph mes savants (images motrices), c'est- -dire en m thode phonologique. Certains auteurs affirment que dans l'agraphie, il existe une difficult sp cifique transformer l'information phonologique, acquise par le sens auditif, en formes orthographiques ; d'autres y voient un bloc entre la forme visuelle des phon mes et les mouvements cursifs de la main (Basso et al). Cette derni re id e est tay e par le fait que la lecture et l' criture se d veloppent g n ralement ensemble et sont longtemps pr c d es par le d veloppement de la parole comme moyen de communication. L'agraphie pure comme perturbation initiale et unique de la fonction langagi re est une raret , mais de tels cas ont t d crits comme r sum s par Rosati et de Bastiani. Les cas pathologiquement v rifi s sont pratiquement inexistants, mais l'imagerie r v le parfois une l sion de la zone p risylvienne post rieure. Ceci est en accord avec l'observation selon laquelle une l sion dans ou pr s du gyrus angulaire provoquera parfois un trouble disproportionn de l' criture dans le cadre du syndrome de Gerstmann. Comme mentionn plus haut dans le chapitre, la notion de centre sp cifique pour l' criture dans la partie post rieure de la deuxi me circonvolution frontale (l' aire d' criture d'Exner ) a t remise en question (voir Leischner). Cependant, Croisile et ses associ s citent des cas de dysgraphie dans lesquels une l sion (dans le cas qu'ils ont rapport , un h matome) tait situ e dans le centrum semi-ovale sous les parties motrices du cortex frontal et la stimulation lectrique directe du cortex rostral vers la zone motrice primaire de la main perturbe l' criture manuscrite sans affecter les autres t ches langagi res ou manuelles selon Roux et ses coll gues. une v ritable apraxie de l' criture. En dehors de ces agraphies aphasiques, dans lesquelles les fautes d'orthographe et de grammaire abondent, il existe des formes sp ciales d'agraphie caus es par des anomalies de la perception spatiale et de la praxis. Les perturbations dans la perception des relations spatiales sont la base de l'agraphie constructive. Dans ce cas, les lettres et les mots sont form s assez clairement mais sont mal dispos s sur la page. Les mots peuvent tre superpos s, invers s, crits en diagonale ou dans un arrangement al atoire, ou de droite gauche ; Dans la forme associ e aux l sions pari tales dr
Principes de neurologie d'Adams et Victor	oites, seule la moiti droite de la page est utilis e. Habituellement, on trouve galement d'autres difficult s de construction, telles que l'incapacit de copier des figures g om triques ou de faire des dessins d'horloges, de fleurs, de cartes, etc. Il s'agit d'une caract ristique courante de la dyslexie d veloppementale. Un troisi me groupe de troubles de l' criture peut tre appel les agraphies apraxiques. Ici, la formulation du langage est correcte et les arrangements spatiaux des mots sont respect s, mais la main a perdu son habilet former les lettres et les mots. L' criture manuscrite devient un gribouillage, perdant tout caract re personnel. Il peut y avoir une incertitude quant la fa on dont le stylo doit tre tenu et appliqu sur le papier ; Des apraxies (id omotrices et id ationnelles) sont pr sentes chez le droitier. En r gle g n rale, d'autres comp tences manuelles apprises sont simultan ment d sordonn es. Les sp culations quant la faute fondamentale sont discut es ici au chapitre 3, sous Apraxie et autres troubles non paralytiques des fonctions motrices , et au chapitre 21, en relation avec les fonctions des lobes frontaux et pari taux. En plus des formes neurologiques d'agraphie, d crites pr c demment, les psychologues ont d fini un groupe d'agraphies linguistiques, subdivis es en types phonologiques, lexicaux et s mantiques. Ces mod les linguistiques sont bas s sur la perte de la capacit d' crire (et d' peler) des classes particuli res de mots. Par exemple, le patient peut tre incapable d' peler des mots absurdes pronon ables, avec une capacit pr serv e d' peler des mots r els (agraphie phonologique) ; ou il peut y avoir une capacit pr serv e d' crire des mots absurdes mais pas des mots irr guliers, tels que le (agraphie lexicale) ; Les patients atteints d'agraphie s mantique ont du mal incorporer le sens appropri dans le mot crit, par exemple, la lune sort Knight . Pour la plupart, ces agraphies linguistiques n'ont pas de localisation c r brale bien tablie et n'ont que des associations t nues avec les aphasies classiques, raison pour laquelle ce sujet int resse davantage les linguistes et les psychologues que les neurologues. Les qualit s orthographiques de l' criture se d t riorent dans de nombreux troubles moteurs tels que la maladie de Parkinson, les tremblements, les dystonies et la spasticit , mais une inspection minutieuse montre que le contenu du langage est normal. L' criture en miroir m rite galement d' tre bri vement comment e, dans laquelle l' criture fonctionne dans le sens oppos la normale, chaque lettre tant galement invers e. Certaines personnes ont une facilit inhabituelle produire une criture miroir (notamment, L onard de Vinci), bien qu'elle ait galement t signal e chez des enfants gauchers ayant un retard de d veloppement. Les quelques cas o l' criture miroir est acquise ont tendance tre transitoires et incomplets avec des traits dans diverses parties de l'h misph re gauche, ou rarement, l'h misph re droit ou des l sions bifrontales (voir l'analyse de Schott). Une l sion du thalamus dominant, g n ralement vasculaire et impliquant les noyaux post rieurs, peut provoquer une aphasie dont les signes cliniques ne sont pas tout fait uniformes. En r gle g n rale, il y a un mutisme au d but et la compr hension est alt r e. Au cours des premi res phases de r cup ration, la parole spontan e est r duite et est dysfluente ; Moins souvent, la parole est fluide et paraphasique au point de devenir jargonnante. La lecture et l' criture peuvent tre affect es ou non. De mani re caract ristique, la capacit du patient r p ter des mots et des phrases dict s est pr serv e. Cette configuration a t appel e aphasie transcorticale mixte , un syndrome d crit l'origine dans des infarctus bilat raux de la zone frontali re ou de grandes l sions frontales gauches. Elle peut exister isol e ou en combinaison avec l'aphasie transcorticale mixte. La gu rison compl te en quelques semaines est la r gle, moins que la cause sous-jacente ne soit une tumeur. L'anomie a galement t d crite avec des l sions thalamiques ventrolat rales (Ojemann). L'aphasie a galement t d crite fr quemment avec des l sions striatocapsulaires dominantes, en particulier si elles s' tendent lat ralement dans la substance blanche sous-corticale du lobe temporal et de l'insula. La t te du caud , le membre ant rieur de la capsule interne ou la face ant rosup rieure du putamen sont les structures impliqu es chez diff rents patients. L'aphasie se caract rise par un discours non fluide, dysarthrique, paraphasique et divers degr s de difficult comprendre le langage, nommer et r p ter. La l sion est g n ralement vasculaire et une h mipar sie droite y est g n ralement associ e. En g n ral, l'aphasie striatocapsulaire se r tablit plus lentement et moins compl tement que l'aphasie thalamique. Ces deux aphasies sous-corticales, thalamique et striatocapsulaire, ressemblent
Principes de neurologie d'Adams et Victor	aux types d'aphasie de Wernicke et de Broca, mais ne sont pas identiques, respectivement. Pour une discussion plus approfondie, le lecteur est invit se reporter aux articles de Naeser et d'Alexander et de leurs coll gues. Les effets sur la parole et le langage des troubles c r braux diffus, tels que le delirium tremens et la maladie d'Alzheimer, ont t mentionn s dans Chaps. 19 et 20. Les changements pathologiques dans des parties du cerveau autres que les r gions p risylviennes peuvent affecter secondairement la fonction du langage. Les l sions qui se produisent dans les zones frontali res entre les art res c r brales principales et qui isolent efficacement les zones p risylviennes des autres parties du cerveau entrent dans cette cat gorie (voir aphasies transcorticales). D'autres exemples sont les l sions dans les parties m diorbitaire ou sup rieure et lat rale des lobes frontaux, qui alt rent toute activit motrice au point de provoquer un mutisme abulien ou akin tique. Le patient muet, contrairement l'aphasique, n' met aucun son. Si le patient est moins s v rement hypokin tique, son discours a tendance tre laconique, avec de longues pauses et une incapacit soutenir un monologue. Des l sions occipitales tendues entraveront bien s r la lecture, mais elles r duisent galement l'utilisation de tous les stimuli visuels et lexicaux. Les l sions c r brales profondes, en provoquant des tats fluctuants d'inattention et de d sorientation, induisent une fragmentation des mots et des phrases et parfois une parole prolong e et incontr lable (logorrh e). Les troubles du langage non aphasiques des tats confusionnels, soulign s par Geschwind, ont d j t mentionn s. Les maladies c r brales globales ou multifocales sont galement fr quentes dans les maladies c r brales globales ou multifocales, des d fauts de prosodie, la fois expressifs et r ceptifs. Ceux-ci apparaissent dans de nombreux tats qui affectent la fonction c r brale globale, tels que la maladie d'Alzheimer ainsi que avec des l sions de la r gion p risylvienne non dominante (droite), comme indiqu au chapitre 21. Un retard de d veloppement s v re entra ne souvent l'incapacit d'acqu rir m me le langage parl , comme l'a soulign Chaps. 27 et 37. S'il y a une comp tence linguistique, elle consiste uniquement en la compr hension de quelques commandes orales simples. Le sujet de la dyslexie d veloppementale est abord dans Dyslexie d veloppementale au chapitre 27. Traitement de l'aphasie On s'attendrait ce que l'apparition soudaine de l'aphasie provoque une grande appr hension, mais l'exception des cas de troubles moteurs purs ou presque purs de la parole, la plupart des patients montrent remarquablement peu d'inqui tude. Il semble parfois que la l sion m me qui les prive de la parole cause galement une perte au moins partielle de la compr hension de leur propre handicap. Cela atteint presque un extr me ridicule dans certains cas d'aphasie de Wernicke, dans lesquels le patient s'indigne lorsque les autres ne comprennent pas son jargon. N anmoins, mesure que l'am lioration se produit, de nombreux patients se d couragent. Le r confort et un programme de r adaptation vocale sont les meilleurs moyens d'aider le patient ce stade. Il n'est pas encore certain que les m thodes contemporaines d'orthophonie accomplissent plus que ce qui peut tre expliqu par la r cup ration spontan e. La plupart des troubles aphasiques sont caus s par des maladies vasculaires et des traumatismes, et ils sont presque toujours accompagn s d'un certain degr d'am lioration spontan e dans les jours, les semaines et les mois qui suivent l'accident vasculaire c r bral ou l'accident. Une tude coop rative de l'administration des anciens combattants (Wertz et al) a sugg r qu'une th rapie intensive par un orthophoniste acc l re l'am lioration. De plus, Howard et ses coll gues ont montr une efficacit accrue de la r cup ration de mots dans un groupe d'aphasiques stables chroniques trait s par deux techniques diff rentes. D'autres tudes de ce type, qui contr lent les effets du temps, de la motivation du patient et de l'int r t de la famille et du th rapeute, sont n cessaires. Dans une exp rience personnelle int ressante de Wender, un classiciste devenu aphasique, la pratique du vocabulaire et de la grammaire grecs l'a amen e se r tablir dans cette langue, mais il y a eu peu de r cup ration de son aisance avec le latin, qui n' tait pas exerc de la m me mani re. Les m thodes de r ducation du langage sont sp cialis es, et il est conseill de faire appel une personne qui a t form e dans ce domaine. Cependant, dans la mesure o une partie de l'avantage est galement psychologique, un membre de la famille ou un enseignant int ress peut tre utile si un orthophoniste n'est pas disponible dans la communaut . La frustration, la d pression et la parano a, qui compliquent certaines aphasies, peuvent n cessiter une valuation et un traitement psychiatriques. Le
Principes de neurologie d'Adams et Victor	s troubles d veloppementaux du langage chez les enfants posent des probl mes particuliers et sont examin s au chapitre 27. En g n ral, la r cup ration de l'aphasie due un traumatisme c r bral est g n ralement plus rapide et plus compl te que celle de l'aphasie due un accident vasculaire c r bral. Le type d'aphasie et notamment sa s v rit initiale ( tendue de la l sion) influencent clairement la r cup ration : l'aphasie globale s'am liore g n ralement peu, et il en va de m me pour les aphasies s v res de Broca et de Wernicke (Kertesz et McCabe). L'aphasie de Broca minimale ou mini caract ris e par un discours l g rement laborieux et h sitant, se r tablit rapidement. Les diff rents syndromes dissociatifs de la parole et le mutisme pur des mots ont galement tendance s'am liorer rapidement et souvent compl tement. En g n ral, les perspectives de gu rison d'une aphasie particuli re sont plus favorables chez une personne gaucher que chez une personne droiti re. De mani re caract ristique, au cours de la gu rison, une aphasie s v re d'un type peut voluer vers un autre type (globale en Broca s v re ; Wernicke, transcortical et conduction anomique), qui sont des mod les de r cup ration qui peuvent tre attribu s aux effets de la th rapie. L'acte de parler implique une s quence hautement coordonn e d'actions de la musculature respiratoire, du larynx, du pharynx, du palais, de la langue et des l vres. Ces structures sont innerv es par les nerfs vagal, hypoglosse, facial et phr nique, dont les noyaux sont contr l s par les deux cortex moteurs travers les voies corticobulbaires. Comme pour tous les mouvements, ceux qui parlent sont soumis des influences extrapyramidales du cervelet et des ganglions de la base. L'acte de parler exige que l'air soit expir en rafales r gul es et chaque expiration doit tre maintenue suffisamment longtemps (par la pression principalement des muscles intercostaux) pour permettre l' nonciation de phrases et de phrases. Le courant d'air expir est alors finement r gul par l'activit des diff rents muscles engag s dans la parole. La phonation, ou la production de sons vocaux, est une fonction du larynx, plus particuli rement des cordes vocales. La hauteur de la voix parl e ou chant e d pend de la longueur et de la masse des parties membraneuses des cordes vocales et peut tre modifi e en modifiant leur tension ; Ceci est accompli au moyen des muscles laryng s intrins ques, avant qu'un son audible n' merge. La pression intratrach ale contr l e force l'air au-del de la glotte et s pare les bords des cordons, cr ant une s rie de vibrations et de reculs. Les sons ainsi form s sont modul s en passant par le nasopharynx et la bouche, qui agissent comme des r sonateurs. L'articulation consiste en des contractions du pharynx, du palais, de la langue et des l vres, qui interrompent ou modifient les sons vocaux. Les voyelles sont d'origine laryng e, tout comme certaines consonnes, mais ces derni res se forment pour la plupart lors de l'articulation ; Les consonnes M, B et P sont labiales, L et T sont linguales, et NK et NG sont gutturales (gorge et palais mou). Les d fauts d'articulation (dysarthrie) et de phonation (dysphonie) sont imm diatement reconnus en coutant le patient parler pendant une conversation ordinaire ou lire haute voix. Des phrases tests artificielles telles que Methodist Episcopal ou des tentatives de r p tition rapide de consonnes linguales, labiales et gutturales (par exemple, la-la-la-la, me-me-me-me ou k-k-k-k) font ressortir l'anomalie particuli re. Les troubles de la phonation appellent une analyse pr cise de la voix et de son appareil. Dans la dysarthrie pure ou sa repr sentation la plus s v re, l'anarthrie, il n'y a pas d'anomalie des m canismes corticaux du langage. Le patient est capable de comprendre parfaitement ce qu'il entend et n'a aucune difficult lire et crire, bien qu'il puisse tre incapable de prononcer des mots intelligibles. C'est le sens strict d' tre inarticul . Les d fauts d'articulation peuvent tre subdivis s en plusieurs types : motoneurone inf rieur (neuromusculaire) ; spastique (pseudobulbaire) ; rigide (extrapyramidale) ; c r belleux-ataxique ; et les dysarthries hypokin tiques et hyperkin tiques, chacune d'entre elles tant abord e ci-dessous. Ce sch ma de discours est caus par une faiblesse ou une paralysie des muscles articulatoires, r sultat g n ralement d'une maladie des noyaux moteurs de la moelle pini re et du pont inf rieur ou de leurs extensions intram dullaires ou p riph riques (paralysie du motoneurone inf rieur). Dans les formes avanc es de ce trouble, la langue ratatin e est inerte et fasciculante sur le plancher de la bouche, et les l vres sont rel ch es et tremblantes. La salive s'accumule constamment dans la bouche cause de la dysphagie, et la bave est g nante. La dysphonie, une alt ration de la voix en un ton monotone rauque en raison d'une paralysie des cordes vocales, est souvent une caract ris
Principes de neurologie d'Adams et Victor	tique suppl mentaire. Au fur et mesure que cette condition volue, l' locution devient trouble et devient de moins en moins distincte. Il y a une difficult particuli re dans l' nonciation des vibratifs, tels que r, et mesure que la paralysie devient plus compl te, les consonnes linguales et labiales ne sont finalement plus prononc es du tout. Dans le pass , la paralysie bilat rale du palais, provoquant une nasalit de la parole, se produisait souvent avec la dipht rie et la poliomy lite, mais maintenant elle se produit le plus souvent avec la paralysie bulbaire progressive, une forme de maladie du motoneurone (voir Paralysie bulbaire progressive , chap. 39), et avec certains autres troubles neuromusculaires, en particulier la myasth nie grave. La paralysie bilat rale des l vres, comme cela se produit dans la dipl gie faciale du syndrome de Guillain-Barr ou de la maladie de Lyme, interf re avec l' nonciation des consonnes labiales ; P et B sont brouill s et sonnent plus comme f et v. Des degr s de ces deux anomalies sont galement observ s dans la myasth nie grave, mais il existe g n ralement des caract ristiques suppl mentaires de faiblesse palatine et d'adoucissement des consonnes gutturales et d' chappement d'air nasal. Les maladies qui impliquent les voies corticobulbaires bilat ralement, g n ralement le r sultat d'une maladie vasculaire, d my linisante ou du motoneurone (scl rose lat rale amyotrophique), entra nent le syndrome de paralysie bulbaire spastique (pseudobulbaire). Le patient peut avoir eu une l sion vasculaire cliniquement in vidente un moment donn dans le pass , affectant les fibres corticobulbaires d'un c t ; Cependant, comme les muscles bulbaires de chaque c t sont innerv s par les deux cortex moteurs, il peut y avoir peu ou pas d'alt ration de la parole ou de la d glutition jusqu' ce qu'un autre accident vasculaire c r bral se produise impliquant l'autre tractus corticobulbaire n'importe quel niveau. Lors du deuxi me AVC, le patient devient imm diatement dysphagique, dysphonique et anarthrique ou dysarthrique, souvent avec par sie de la langue et des muscles faciaux. Ce ph nom ne a t appel le syndrome operculaire ant rieur bilat ral et a t reconnu pour la premi re fois par Foix, Chavany et Marie en 1926. Cette condition, contrairement la paralysie bulbaire due l'atteinte des motoneurones inf rieurs, n'entra ne pas d'atrophie ou de fasciculation des muscles paralys s ; au lieu de cela, la secousse de la m choire et d'autres r flexes faciaux deviennent g n ralement exag r s, les r flexes palatins sont conserv s ou augment s et le contr le motionnel est alt r (spasmodique, pleurs et rires l' tat affectif pseudobulbaire d crit au chapitre 24). La scl rose lat rale amyotrophique est une affection dans laquelle les signes de paralysie bulbaire spastique et atrophique sont combin s. Lorsque l'opercule frontal dominant est endommag , la parole peut tre dysarthrique, g n ralement sans alt ration pseudobulbaire du contr le motionnel. Au d but, avec des l sions vasculaires, le patient peut tre muet ; mais avec la gu rison ou des degr s l gers de la m me condition, la parole est remarquablement lente, paisse et indistincte, un peu comme celle de la paralysie bulbaire partielle. Les termes de dysarthrie corticale et d'anarthrie corticale, parmi beaucoup d'autres, ont t appliqu s ce trouble, qui est plus troitement li aux formes d'aphasie de Broca qu'aux dysarthries consid r es dans cette section. De plus, dans de nombreux cas d'aphasie de Broca partiellement gu rie et dans le syndrome mini-Broca , le patient se retrouve avec une dysarthrie qui peut tre difficile distinguer d'un d faut articulatoire pur. Un test minutieux des autres fonctions du langage, en particulier de l' criture, r v le l'aspect aphasique du d faut. Une dysarthrie s v re difficile classer, mais qui ressemble celle d'une maladie c r belleuse, peut survenir avec une h mipl gie gauche, g n ralement le r sultat d'un infarctus capsulaire ou de l'opercule droit. Elle a tendance s'am liorer sur plusieurs semaines, mais peut d'abord tre si grave qu'elle rend la parole incompr hensible (Ropper). Dans la maladie de Parkinson et d'autres maladies extrapyramidales associ es la rigidit des muscles, on observe une perturbation assez diff rente de l'articulation, caract ris e par des marmonnements rapides et des nonciations encombr es et des troubles des mots et des syllabes. La voix est grave et monotone, manquant la fois d'inflexion et de volume (hypophonie), et diminuant en volume la fin des phrases. Les mots sont prononc s la h te et s'encha nent selon un sch ma qui est presque l'oppos du sch ma ralenti de la dysarthrie spastique. Dans les cas avanc s, la parole est chuchot e et presque inintelligible. Il peut arriver que le patient ne puisse pas parler en marchant, mais qu'il puisse mieux parler s'il reste immobile, assis ou couch . Dans le trouble extrapyramidal de
Principes de neurologie d'Adams et Victor	la paralysie supranucl aire progressive, la dysarthrie et la dysphonie ont plut t tendance tre de nature spastique. Avec la chor e et la myoclonie, la parole peut galement tre affect e de mani re tr s caract ristique. La parole est forte, dure, incorrectement accentu e et mal coordonn e avec la respiration (dysarthrie hyperkin tique). Contrairement l'anomalie de la paralysie pseudobulbaire ou de la maladie de Parkinson, la chor e et la myoclonie provoquent des interruptions brutales des mots par superposition d'inspirations involontaires et de mouvements des muscles bulbaires. L'anomalie a t d crite comme un hoquet , en ce sens que les pauses sont inattendues, comme dans la singultation. Il faut parfois compter sur les grimaces et autres anomalies du mouvement qui l'accompagnent pour le diagnostic. Le syndrome de Gilles de la Tourette caract ris par de multiples tics moteurs et vocaux se caract rise la fois par des vocalisations surprenantes (aboiements, couinements, cris, grognements, reniflements, reniflements) et par des troubles de la parole, notamment le b gaiement et la prononciation involontaire d'obsc nit s (coprolalie). Des l ments de troubles corticobulbaires (spastiques) et extrapyramidaux de la parole sont combin s dans la maladie de Wilson, la d g n rescence h patoc r brale acquise, la maladie de Hallervorden-Spatz (PKAN, la nouvelle d signation pr f rable bas e sur la kinase affect e dans la maladie) et sous la forme de paralysie c r brale appel e double ath tose. Le discours est fort, lent et laborieux ; Il est mal coordonn avec la respiration et s'accompagne de contorsions faciales et d'exc s de tonus ath tiques dans d'autres muscles. Dans les maladies c r brales diffuses telles que la syphilitique, la par sie g n rale, les troubles de l' locution et les tremblements sont l'un des signes cardinaux. Dysarthrie ataxique (voir chap. 5) Cette affection est une composante des l sions c r belleuses aigu s et chroniques. Il peut tre observ dans la scl rose en plaques et diverses maladies d g n ratives impliquant le cervelet, ou comme s quelle d'une enc phalopathie anoxique ou d'un coup de chaleur. Les principales caract ristiques sont la lenteur de la parole, les troubles de la parole, la monotonie et la s paration anormale des syllabes des mots. La coordination de la parole et de la respiration est erratique. Il se peut qu'il n'y ait pas assez de souffle pour prononcer certains mots ou syllabes, et que d'autres soient exprim s avec plus de force que pr vu (discours explosif). La dysarthrie balayage, parlant m tronomiquement comme si elle scannait de la po sie pour un m tre, est un autre motif c r belleux distinctif et est le plus souvent le r sultat de l sions m senc phaliques impliquant le brachium conjonctifum. Cependant, dans certains cas de maladie c r belleuse, en particulier s'il y a un l ment de faiblesse spastique de la langue cause du corticobulbaire Il se peut qu'il n'y ait qu'une dysarthrie avec troubles de l'image, et il n'est pas possible de pr dire l'anatomie des l sions partir de l'analyse de la parole seule. Des secousses myocloniques impliquant la musculature de la parole peuvent tre superpos es l'ataxie c r belleuse dans un certain nombre de maladies telles que l'infection prions de Creutzfeldt-Jakob et l'enc phalopathie postanoxique de Lance-Adams. Cette anomalie, caract ris e par des interruptions du rythme normal de la parole par la r p tition involontaire et la prolongation ou l'arr t des lettres ou des syllabes prononc es, est un trouble courant du d veloppement, dont il est question au chapitre 27. Mais comme l'ont soulign Rosenbek et ses coll gues et Helm et ses coll gues, il peut appara tre chez des patients qui se remettent de troubles aphasiques et qui n'avaient jamais b gay dans l'enfance. Cette forme de b gaiement acquis chez l'adulte pr sente des caract ristiques diff rentes du type d veloppemental en ce sens que les r p titions, les prolongations et les blocages ne sont pas limit s aux syllabes initiales des mots, le b gaiement se produit la m me fr quence pour les mots grammaticaux que pour les mots substantifs, il y a peu d'adaptation avec la parole continue et n'est g n ralement pas accompagn de grimaces ou de mouvements associ s, comme cela se produit dans certains types de d veloppement. Ces caract ristiques sont discut es dans l'examen de Lundgren et de ses coll gues. Le b gaiement diff re de la palalalie, dans laquelle il y a r p tition d'un mot ou d'une phrase avec une rapidit croissante, et de l' cholalie, dans laquelle il y a une r p tition obligatoire de mots ou de phrases. Dans de nombreux cas, le b gaiement acquis est transitoire ; si elle est permanente, selon Helm et associ s, des l sions c r brales bilat rales sont pr sentes. N anmoins, nous avons observ des cas dans lesquels seule une aphasie du c t gauche, principalement moteur, fournissait l'arri re-plan du b gaiement acquis, et d'autres dans lesquel
Principes de neurologie d'Adams et Victor	s le b gaiement tait un signe pr coce de gliome c r bral originaire de la r gion pari tale gauche. Benson cite galement des patients chez qui le b gaiement accompagnait une aphasie fluide. La l sion causale dans le b gaiement acquis peut tre sous-corticale et m me, comme dans un cas exceptionnel d crit par Ciabarra et ses coll gues, localis e dans le pont. Le traitement de la maladie de Parkinson par la l-dopa et, parfois, une l sion c r brale acquise peut r activer le b gaiement d veloppemental. Ce dernier peut expliquer l'apparition du b gaiement avec des l sions trangement situ es, telles que l'infarctus pontique susmentionn . Quelques points doivent tre faits concernant le quatri me groupe de troubles de la parole, c'est- -dire ceux qui r sultent de troubles de la phonation. l'adolescence, il peut y avoir une persistance du changement de voix instable normalement observ chez les gar ons pendant la pubert . Comme par habitude, le patient parle une partie du temps en fausset, et la condition peut persister l' ge adulte. Sa base est inconnue. Probablement que le larynx n'est pas masculinis , c'est- -dire qu'il y a une d faillance dans la pouss e de croissance (longueur) des cordes vocales qui se produit g n ralement chez les gar ons pub res. La formation vocale a t utile. La par sie des mouvements respiratoires, comme dans la myasth nie grave, le syndrome de Guillain-Barr et les maladies pulmonaires graves, peut affecter la voix car l'air est insuffisant pour la phonation. De plus, des troubles du rythme respiratoire peuvent interf rer avec la fluidit de la parole. Ceci est particuli rement visible dans les maladies extrapyramidales, o l'on peut observer que le patient essaie de parler pendant une partie de l'inspiration, comme indiqu pr c demment. Une autre caract ristique commune de ces derni res maladies est la r duction du volume de la voix (hypophonie) en raison d'une excursion limit e des muscles respiratoires - le patient est incapable de crier ou de parler au-dessus d'un murmure. La parole chuchot e est galement une caract ristique de la maladie de Parkinson avanc e, de la stupeur et parfois des l sions c r brales commotionnelles et des l sions du lobe frontal, mais une forte stimulation peut rendre la voix audible. Avec la par sie des deux cordes vocales, le patient ne peut parler qu'en chuchotant. tant donn que les cordes vocales se s parent normalement pendant l'inspiration, leur incapacit le faire lorsqu'elles sont paralys es peut entra ner un stridor inspiratoire. Si une corde vocale est paralys e la suite de l'implication du dixi me nerf cr nien par une tumeur, par exemple, la voix devient rauque, grave, rauque et de qualit quelque peu nasale. La prononciation de certaines consonnes telles que b, p, n et k est suivie d'une fuite d'air dans les voies nasales. L'anomalie est parfois moins prononc e en position couch e et augment e lorsque la t te est projet e en avant. L'intubation trach ale prolong e qui provoque une n crose de pression du cartilage crico-aryt no dien post rieur et de la branche post rieure sous-jacente du nerf laryng est une cause iatrog ne de plus en plus fr quente. Divers troubles du tremblement, mais surtout le tremblement essentiel s v re, affectent la voix en cr ant un effet oscillatoire sur les cordes vocales (voir le chapitre 4 pour une discussion compl te). Une forme inhabituelle de cette maladie provoque un tremblement vibrato-vocal presque isol , mais la plupart des cas surviennent dans le contexte d'un tremblement essentiel g n ralis s v re. Comme indiqu ci-dessous, le ton de la voix peut augmenter et simuler une dysphonie spasmodique. Seuls les cas les plus graves de tremblement de Parkinson donnent un gazouillis la voix, mais cela semble provenir de vibrations du corps et de la poitrine. Il s'agit d'une affection relativement courante dont on sait peu de choses. La dysphonie spasmodique est un meilleur terme que la dysphonie spastique qui appara t encore, car l'adjectif spastique sugg re une atteinte corticospinale, alors que le trouble est probablement d'origine extrapyramidale. Les auteurs, comme la plupart des neurologues, ont vu de nombreux patients, des hommes et des femmes d' ge moyen ou g s, par ailleurs en bonne sant , qui perdent la capacit de parler doucement et couramment. Toute tentative de parler entra ne une contraction simultan e de la musculature de la parole, de sorte que la voix du patient est tendue et que parler n cessite un effort. Le patient a l'air d'essayer de parler alors qu'il est trangl . Il est plus facile de crier que de parler doucement, et le chuchotement n'est pas alt r . Les autres actions utilisant peu pr s les m mes muscles (avaler et chanter) sont g n ralement sans entrave. La dysphonie spasmodique est g n ralement relativement non progressive et se produit comme un ph nom ne isol , mais nous avons observ des exceptions dans lesquelles elle se produit dans diverses combinaisons avec
Principes de neurologie d'Adams et Victor	un bl pharospasme, un torticolis spasmodique, une crampe d' crivain ou un autre type de dystonie segmentaire. La nature de la dysphonie spasmodique n'est pas claire. En tant que trouble neurologique, il peut s'apparenter la crampe de l' crivain, c'est- -dire une dystonie restreinte (voir chap. 6). Comme mentionn ci-dessus, nous avons parfois eu du mal diff rencier un tremblement essentiel s v re de la voix d'une dysphonie spasmodique. Ils peuvent m me coexister (heureusement, les traitements sont similaires). Une base anatomique de la maladie n'a pas t d montr e, mais des tudes neuropathologiques minutieuses n'ont pas t effectu es. Le spasme glottique, comme dans le t tanos, la t tanie et certaines maladies m taboliques h r ditaires, entra ne une phonation stridule. Les orthophonistes, observant une telle tension du patient pour obtenir la vocalisation, supposent souvent que le soulagement peut tre obtenu en relaxant le patient, et les psychoth rapeutes ont d'abord cru qu'une recherche dans la vie personnelle du patient au moment o la dysphonie a commenc permettrait au patient de comprendre le probl me et de retrouver un mode de parole normal. Mais ces deux m thodes ont chou sans exception. Les m dicaments utiles dans le traitement de la maladie de Parkinson et d'autres maladies extrapyramidales ne sont pratiquement jamais efficaces. La section d'un nerf laryng r current peut tre b n fique, mais une r cidive est pr voir. Le traitement le plus efficace, comparable au traitement d'autres dystonies segmentaires, consiste en l'injection de 5 20 U de toxine botulique, sous guidage laryngoscopique, dans chaque muscle thyroaryt no de ou cricothyro dien. Le soulagement dure plusieurs mois. Enrouement Et la r pe de la voix est galement le r sultat de changements structurels dans les cordes vocales, le r sultat du tabagisme, de la laryngite aigu ou chronique, des polypes et de l' d me laryng apr s l'extubation. Alexander MP, Naeser MA, Palumbo CL : Corr lation des sites de l sion CT sous-corticale et des profils d'aphasie. Cerveau 110:961, 1987. Assal G, Regli F, Thuillard A, et al : Syndrome de l'isolement de la zone du language. Rev Neurol 139:417, 1983. Balter M : G ne de la parole li aux humains modernes. Science 297:1105, 2002. Basso A, Taborelli A, Vignolo LA : Troubles dissoci s de la lecture et de l' criture dans l'aphasie. J Neurol Neurosurg Psychiatry 41:556, 1978. Beauvois MF, Saillant B, Meininger V, Lhermitte F : Aphasie tactile bilat rale : un dysfonctionnement tacto-verbal. Cerveau 101:381, 1978. Benson DF : Aphasie, Alexia et Agraphie. New York, Churchill Livingstone, 1980. Cerveau R : Troubles de la parole. Aphasie, apraxie et agnosie. Oxford, Butterworth, 1967. Broca P : Port e de la parole : Ramollisement chronique et destruction partielle du lobe ant rieur gauche du cerveau. Paris Bull Soc Anthropol 2:219, 1861. Buchman AS, Garron DC, Trost-Cardomone JE, et al : Mot surdit : Cent ans plus tard. J Neurol Neurosurg Psychiatry 49:489, 1986. Ciabarra AM, Elkind MS, Roberts JK, Marshall RS : Infarctus sous-cortical entra nant un b gaiement acquis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 69:546, 2000. Critchley M : Nomenclature et d finitions aphasiologiques. Cortex 3:3, 1967. Croisile B, Laurent B, Michel D, et al : Agraphie pure apr s un h matome de l'h misph re profond. J Neurol Neurosurg Psychiatry 53:263, 1990. Damasio AR : Aphasie. N Engl J Med 326:531, 1992. Damasio AR, Damasio H : La base anatomique de l'alexie pure. Neurologie 33:1573, 1983. Damasio AR, Geschwind N : Localisation anatomique en neuropsychologie clinique. Dans : Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL (eds) : Manuel de neurologie clinique. Vol 45. Amsterdam, Elsevier, 1985, p. 7-22. Damasio H, Damasio AR : Analyse des l sions en neuropsychologie. New York, Oxford University Press, 1989. Damasio H, Damasio AR : La base anatomique de l'aphasie de conduction. Cerveau 103:337, 1980. Darby DG : L'aprosodie sensorielle : un indice clinique des l sions de la division inf rieure de l'art re c r brale moyenne droite ? Neurologie 43:567, 1993. Dejerine J : Contribution l' tude anatomo-pathologique et clinique des diff rentes vari t s de c cit verbale. Mem Soc Biol 4:61, 1892. Dronkers NF : Une nouvelle r gion du cerveau pour coordonner l'articulation de la parole. Nature 384:159, 1996. Foix, C, Chavany JAE, Marie J. Dipl gie facio-linguo-masticatrice d'origine sous-corticale sans paralysie des membres (contribution l' tude de la localisation des centres de la face du membre sup rieur). Revue Neurologique 33:214, 1926. Gardiner AH : La th orie de la parole et du langage. Westport, CT, Greenwood Press, 1979. Geschwind N : Syndromes de d connexion chez l'animal et l'homme. Cerveau 88:237, 585, 1965. Geschwind N : Troubles non aphassiques de la parole. Int J Neurol 4:207, 1964. Geschwind N : Les vari t s d'erreurs de nommage. Cortex 3:97, 1967. Geschwind N : La contribution de Wernicke l' tude
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Principes de neurologie d'Adams et Victor	nt mieux compris en consid rant les effets de la fatigue sur l'individu normal. La fatigue a trois significations fondamentales telles qu'elles sont v cues dans la vie quotidienne : (1) des changements biochimiques et physiologiques dans les muscles et une capacit r duite g n rer de la force se manifestant par une faiblesse ou une asth nie ; (2) un trouble du comportement, prenant la forme d'une r duction du rendement du travail ou d'un manque d'endurance ; et (3) un sentiment subjectif de fatigue et d'inconfort mental associ un tel tat non naturel pour l'individu. La diminution de la productivit et de la capacit de travail, qui est une cons quence directe de la fatigue, a t tudi e par des psychologues du travail. Leurs r sultats d montrent l'importance des facteurs de motivation sur le rendement du travail, que l'effort soit de type physique ou mental. Il est tout fait frappant de constater les diff rences constitutionnelles individuelles en mati re d' nergie et de capacit de travail, qui varient consid rablement, tout comme les diff rences de temp rament. Ce qu'il faut souligner pour la pratique neurologique, c'est que chez la majorit des personnes se plaignant de fatigue, on ne trouve pas de fatigue ou de faiblesse musculaire. Cela peut tre difficile prouver, car beaucoup de ces individus ne sont pas enclins exercer un effort complet dans les tests de puissance maximale de contraction musculaire ou d'endurance de l'activit musculaire. l'inverse, la fatigue qui est si souvent attribu e juste titre des causes psychologiques peut galement tre une manifestation de maladies m dicales telles que l'an mie, le cancer occulte et l'infection chronique des processus inflammatoires ou de troubles neurologiques de divers types. L'importance clinique de la fatigue Les patients souffrant de lassitude et de fatigue ont une mani re plus ou moins caract ristique d'exprimer leurs sympt mes. Ils disent qu'ils sont an antis ou puis s , fatigu s tout le temps , fatigu s , puis s , ou qu'ils n'ont aucune nergie , aucune ambition ou aucun int r t . Ils peuvent manifester leur tat en montrant une indiff rence aux t ches accomplir, en soulignant quel point ils travaillent dur ou quel point ils sont stress s par les circonstances ; Ils peuvent tre enclins s'allonger ou s'occuper de t ches triviales. En y regardant de plus pr s, on observe et on entend que beaucoup de ces patients ont des difficult s initier une activit mais aussi la maintenir ; c'est- -dire que leur endurance est diminu e. Cette condition, bien s r, est la cons quence famili re de l'insomnie ou d'un effort mental ou physique prolong , et, dans de telles circonstances, elle est accept e comme une r action normale. Cependant, lorsque des sympt mes similaires apparaissent sans rapport avec de tels ant c dents, il faut les soup onner d' tre des manifestations de la maladie. La t che du m decin est de d terminer si le patient souffre simplement des effets physiques et mentaux courants du surmenage ou du stress de la vie personnelle. Les gens surmen s et surmen s sont observables partout dans notre soci t . En plus de la fatigue, ces personnes pr sentent fr quemment de l'irritabilit , de l'agitation, de l'insomnie et de l'anxi t , parfois au point d'attaques de panique et de divers sympt mes somatiques, en particulier des malaises abdominaux, thoraciques et cr niens. Autrefois, la soci t acceptait cet tat chez les individus responsables et prescrivait le rem de vident, les vacances. M me Charcot prenait le temps de faire des cures r guli res au cours de l'ann e, au cours desquelles il se retirait dans une station thermale sans famille, sans coll gues et sans le fardeau du travail. De nos jours, la n cessit de contenir ce type de stress, auquel certaines personnes sont plus sujettes que d'autres, a donn naissance une industrie de la m ditation, du yoga et d'activit s similaires. Les personnes ayant des passe-temps, des int r ts non professionnels et des activit s sportives semblent tre moins sujettes ce probl me. Cependant, un probl me courant dans le diagnostic est d'attribuer la fatigue au surmenage alors qu'il s'agit en fait d'une manifestation d'anxi t ou de d pression, comme d crit ci-dessous. Parmi les personnes chroniquement fatigu es sans maladie m dicale, toutes ne s' cartent pas suffisamment de la normale pour justifier un diagnostic d'anxi t ou de d pression. Beaucoup de personnes, cause de circonstances ind pendantes de leur volont , ont peu de motivation et beaucoup de temps libre. Ils s'ennuient de la monotonie de leur routine. De telles circonstances sont propices la fatigue, tout comme au contraire, une motion forte ou une nouvelle entreprise qui suscite l'optimisme et l'enthousiasme dissipera la fatigue. Certaines personnes naissent avec peu d'impulsion et d' nergie et le deviennent davantage en p riode de stress ; ils ont une incapacit vie faire de l'
Principes de neurologie d'Adams et Victor	exercice vigoureux, rivaliser avec succ s, travailler dur sans s' puiser, r sister la maladie ou s'en remettre rapidement, ou assumer un r le dominant dans un groupe social une asth nie constitutionnelle (terme de Kahn). La plupart de ces traits sont vidents d s l'enfance. Ces difficult s ne sont pas actuellement formul es en ces termes parce qu'elles sonnent comme un jugement, mais des troubles de ce type sont connus depuis l'Antiquit et ne varient que par leur nom et leur contexte social chaque poque. La fatigue comme sympt me de maladie psychiatrique La majorit des patients qui consultent un m decin pour une fatigue chronique et une lassitude inexpliqu es souffrent d'anxi t , de d pression ou des deux. Autrefois, cet tat tait appel neurasth nie , terme introduit par Beard, mais comme la lassitude et la fatigue existent rarement en tant que ph nom nes isol s, la pratique actuelle consiste tiqueter ces cas en fonction du tableau clinique global. Les sympt mes habituels associ s sont l'anxi t , l'irritabilit , la d pression, l'insomnie, les maux de t te, les tourdissements, la difficult se concentrer, la diminution de la libido et la perte (ou parfois l'augmentation) de l'app tit. Dans une s rie, 85 % des personnes admises dans un h pital g n ral et vues en consultation par un psychiatre pour la plainte principale de fatigue chronique ont finalement t diagnostiqu es comme souffrant de d pression anxieuse ou d'un tat d'anxi t chronique. Dans une tude ult rieure, Wessely et Powell ont constat de la m me mani re que 72% des patients qui se sont pr sent s dans un centre neurologique avec une fatigue chronique inexpliqu e se sont av r s souffrir d'un trouble psychiatrique, le plus souvent une maladie d pressive. Plusieurs caract ristiques sont communes au groupe psychiatrique avec fatigue. Les tests de puissance musculaire maximale sur commande, avec le patient exer ant tout son effort, ne r v lent aucune faiblesse. La sensation de fatigue peut s'aggraver le matin. La fatigue est aggrav e par un effort l ger et se rapporte davantage certaines activit s qu' d'autres. L'enqu te peut r v ler que le sympt me a d'abord t ressenti en relation temporelle avec une r action de deuil, une intervention chirurgicale, un traumatisme physique tel qu'un accident de voiture ou une maladie m dicale telle qu'un infarctus du myocarde. La sensation de fatigue interf re avec les activit s mentales et physiques ; Le patient est facilement inquiet, est plein de plaintes et a du mal se concentrer en essayant de r soudre un probl me ou de lire un livre, ou en menant une conversation compliqu e. De plus, le sommeil est perturb , avec une tendance se r veiller t t le matin, de sorte que ces personnes sont au plus mal le matin, la fois en esprit et en nergie. Leur tendance s'am liore au fur et mesure que la journ e avance, et ils peuvent m me se sentir assez normaux le soir. Une fatigue s v re qui am ne le patient se coucher constamment juste apr s le d ner et rend toute activit mentale difficile devrait sugg rer une d pression associ e. Il peut tre difficile de d cider si la fatigue est une manifestation primaire de la maladie ou secondaire un manque d'int r t. Il n'est pas surprenant que la fatigue et l'intol rance l'exercice (c'est- -dire la fatigue avec un effort m me l ger) soient des manifestations importantes de certaines maladies musculaires. Le trouble le plus important de la fatigue et du manque d'endurance musculaire est la myasth nie grave, dans laquelle une diminution progressive de la puissance est d velopp e chaque contraction musculaire. En plus de la myasth nie grave, les classes de myopathie dans lesquelles la faiblesse, l'incapacit soutenir l'effort et la fatigue excessive sont notables comprennent les dystrophies musculaires, les myopathies cong nitales, d'autres troubles de la transmission neuromusculaire (syndrome de Lambert-Eaton), les myopathies toxiques (par exemple, dues des m dicaments hypocholest rol miants), certaines des myopathies de stockage du glycog ne et les myopathies mitochondriales. Un type de glycog nose, le d ficit en phosphorylase de McArdle, est exceptionnel en ce sens que la fatigue et la faiblesse sont accompagn es de douleurs et parfois de crampes et de contractures. Un autre de ces processus, la carence en maltase acide, est parfois associ une faiblesse et une fatigue disproportionn es des muscles respiratoires, ce qui conduit la dyspn e et la r tention de dioxyde de carbone. Les caract ristiques de ces maladies sont pr sent es dans les chapitres sur les maladies musculaires. D'autres commentaires sur la fatigue musculaire se trouvent au chapitre 45. La fatigue des degr s divers est galement une caract ristique r guli re de toutes les maladies marqu es par une d nervation musculaire et une perte de fibres musculaires. Dans ces cas, la fatigue est le r sultat d'un travail excessif impos au muscle intact
Principes de neurologie d'Adams et Victor	restant (fatigue de surmenage). Ceci est le plus caract ristique de la scl rose lat rale amyotrophique et du syndrome postpolio, mais cela se produit galement chez les patients qui se remettent du syndrome de Guillain-Barr et chez ceux atteints de polyneuropathie chronique. Sans surprise, de nombreuses maladies neurologiques se caract risent par une difficult engager les muscles (la maladie de Parkinson en est le principal exemple). Les muscles partiellement paralys s par un accident vasculaire c r bral sont fatigu s et peuvent provoquer un tat de fatigue g n ral. L' minent neuroanatomiste A. Brodal a donn un compte rendu int ressant de son propre accident vasculaire c r bral et de ses effets sur la puissance musculaire. La fatigue est souvent une plainte majeure des patients atteints de scl rose en plaques ; Sa cause est inconnue, bien que l'effet des cytokines circulant dans le liquide c phalo-rachidien ait t postul . La d pression qui suit un accident vasculaire c r bral ou un infarctus du myocarde se manifeste souvent par une plainte de fatigue plut t que par d'autres signes de trouble de l'humeur. La fatigue excessive est une plainte fr quente chez les patients atteints du syndrome post-commotionnel (voir chap. 34). Ces tats de fatigue centraux et leurs m canismes possibles, presque tous sp culatifs, ont t discut s par Chaudhuri et Behan. De nombreux tats de fonction autonome d sordonn e dans lesquels l'hypotension statique ou orthostatique sont des caract ristiques sont galement associ s un tat de fatigue. Il n'est pas certain qu'il existe en outre un type de fatigue autonome centrale (hypothalamo), en dehors des modifications endocriniennes discut es ci-dessous, mais une telle entit semble plausible et a t incluse dans des mod les de la maladie actuellement appel e syndrome de fatigue chronique. Une grande vari t de m dicaments et d'autres agents th rapeutiques, en particulier lors de la premi re administration, peuvent induire de la fatigue. Les principaux coupables cet gard sont les antihypertenseurs, en particulier les agents bloquants b ta-adr nergiques, les m dicaments anti pileptiques, les antispastictes, les anxiolytiques, la chimioth rapie et la radioth rapie et, paradoxalement, certains antid presseurs et antipsychotiques. L'introduction de ces m dicaments des doses progressivement croissantes peut viter le probl me, mais tout aussi souvent, une m decine alternative doit tre choisie. L'administration de b ta-interf ron pour le traitement de la scl rose en plaques (et d'alpha-interf ron pour d'autres maladies) induit une fatigue plus ou moins importante. Les chirurgiens et les infirmi res peuvent t moigner de la fatigue li e l'exposition aux anesth siques dans des salles d'op ration insuffisamment ventil es. De m me, la fatigue et les maux de t te peuvent r sulter de l'exposition au monoxyde de carbone ou au gaz naturel dans les maisons dont les fournaises sont en mauvais tat ou cause de tuyaux de gaz qui fuient, mais il s'agit galement d'un d lire fr quent chez les patients anxieux, d prim s ou d ments. Le syndrome d'apn e du sommeil est une cause importante et souvent n glig e de fatigue et de somnolence diurne. Chez les hommes en surpoids qui ronflent bruyamment et qui ont besoin de faire la sieste fr quemment, un test d'apn e du sommeil est indiqu (ce sujet a t abord au chapitre 18). La correction de l'apn e obstructive qui sous-tend cette condition entra ne une r duction spectaculaire de la fatigue. Il en va de m me pour les patients atteints de maladies neuromusculaires qui affectent le diaphragme et d'autres muscles respiratoires. L'infection aigu ou chronique est une cause importante de fatigue. Tout le monde a un moment ou un autre ressenti l'apparition soudaine de l' puisement, une douleur fatigu e dans les muscles ou une apathie inexplicable, pour d couvrir plus tard qu'il attrapait la grippe . Les infections chroniques telles que l'h patite, la tuberculose, la brucellose, la mononucl ose infectieuse, le VIH et l'endocardite bact rienne peuvent ne pas tre videntes imm diatement, mais doivent tre suspect es lorsque la fatigue est un nouveau sympt me et disproportionn e par rapport d'autres sympt mes tels que le changement d'humeur, la nervosit et l'anxi t . Il n'est pas certain qu'une forme chronique de la maladie de Lyme soit responsable de la fatigue chronique, comme on l'attribue souvent. Souvent, la fatigue commence par une infection vidente (comme la grippe, l'h patite ou la mononucl ose infectieuse), mais persiste pendant plusieurs semaines apr s la disparition des manifestations manifestes de l'infection ; Il peut alors tre difficile de d cider si la fatigue repr sente les effets persistants de l'infection ou si elle est due des sympt mes psycho-asth niques pendant la convalescence. Ce probl me difficile est abord ci-dessous. Les patients atteints de lupus diss min , du syndrome de Sj gren ou de polymyalgie rhumat
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ismale peuvent se plaindre d'une fatigue s v re ; Dans le dernier cas, la fatigue peut tre le sympt me initial et profond. Les maladies m taboliques et endocriniennes de divers types peuvent provoquer des degr s d mesur s de lassitude et de fatigue. Parfois, il y a, en plus, une v ritable faiblesse musculaire. Chez les personnes atteintes d'hypothyro die avec ou sans myx d me franc, la lassitude et la fatigue sont des plaintes fr quentes, tout comme les douleurs musculaires et articulaires. Dans les maladies d'Addison, de Sheehan et de Simmonds, la fatigue peut dominer le tableau clinique. La carence en aldost rone est une autre cause tablie de fatigue chronique. La fatigue peut galement tre pr sente chez les patients atteints d'hyperthyro die, mais elle est g n ralement moins g nante que la nervosit . Le diab te sucr non contr l s'accompagne d'une fatigabilit excessive, tout comme l'hyperparathyro die, l'hypogonadisme et la maladie de Cushing. La fatigue en tant que caract ristique de la carence en vitamine B12, comme indiqu dans de nombreux manuels, n'a pas t vidente dans les cas de carence l g re que nous avons observ s. La r duction du d bit cardiaque et la diminution de la r serve pulmonaire sont des causes importantes d'essoufflement et de fatigue, qui sont provoqu es par un effort l ger. L'an mie, lorsqu'elle est s v re, est une autre cause, probablement fond e sur une insuffisance similaire de l'apport en oxyg ne aux tissus. Les degr s l gers d'an mie sont g n ralement asymptomatiques, et la fatigue lui est encore beaucoup trop souvent attribu e. Une tumeur maligne occulte, par exemple un carcinome pancr atique, h patique ou gastrique, peut s'annoncer par une fatigue excessive. Chez les patients atteints d'un carcinome m tastatique, et en particulier d'un lymphome, d'une leuc mie ou d'un my lome multiple, la fatigue est un sympt me habituel et important. L'ur mie s'accompagne de fatigue ; L'an mie associ e peut jouer un r le. Tout type de carence nutritionnelle peut, lorsqu'elle est s v re, provoquer une lassitude ; ses d buts, il s'agit peut- tre de la principale plainte. La perte de poids et des ant c dents d'alcoolisme et d'insuffisance alimentaire fournissent des indices sur la nature de la maladie. La grossesse provoque de la fatigue, qui peut tre profonde dans les derniers mois. Dans une certaine mesure, les causes sous-jacentes, y compris le travail de port d'un exc s de poids et une an mie, sont videntes ; Mais si une prise de poids excessive et une hypertension sont associ es, une pr clampsie doit tre suspect e. Un probl me particuli rement difficile se pose chez le patient qui se plaint d'une fatigue s v re pendant de nombreux mois, voire des ann es, apr s une mononucl ose infectieuse ou une autre maladie virale. C'est ce qu'on appelle juste titre le syndrome de fatigue postvirale. La majorit des patients sont des femmes g es de 20 40 ans, mais il y a sans aucun doute des hommes jeunes atteints de la m me maladie. Quelques-uns de ces patients pr sentaient des titres inhabituellement lev s d'anticorps contre le virus d'Epstein-Barr (VEB), ce qui sugg rait une relation causale et a donn lieu des termes tels que la mononucl ose infectieuse chronique ou le syndrome chronique du VEB (Straus et al). Cependant, des tudes ult rieures ont clairement montr que la majorit des patients se plaignant de fatigue chronique n'ont ni ant c dents clairs de mononucl ose infectieuse ni de signes s rologiques de cette infection ou d'une autre infection (Straus ; Holmes et al). Chez certaines de ces patientes, l' tat de fatigue aurait t associ d'obscures anomalies immunologiques similaires celles attribu es (faussement) des implants mammaires en silicone ou des traumatismes mineurs. La d signation actuellement la mode pour ces tats abstrus de fatigue persistante est le syndrome de fatigue chronique (voir Dawson et Sabin). Une certaine perspective est fournie par la reconnaissance qu'une maladie de cette nature, sous de nombreux noms diff rents, a longtemps envahi la soci t occidentale, comme le d crit Shorter dans une histoire informative du syndrome de fatigue chronique. L'attribution de la fatigue une infection virale ou une infection de Lyme et un dysfonctionnement immunitaire mal d fini n'est que la derni re d'une longue s rie d'explications pr sum es. divers moments, m me dans notre m moire r cente, la colite et d'autres formes de dysfonctionnement intestinal, l'irritation de la colonne vert brale, l'hypoglyc mie, la brucellose et la candidose chronique, la sensibilit chimique multiple, l'infection r trovirale, les allergies environnementales et r cemment, la sensibilit au gluten et la testost rone minimalement faible, entre autres, ont t propos es sans fondement comme causes de fatigue. Parfois, ces associations fallacieuses n'ont servi qu' marginaliser la maladie et les patients qui en souffrent. Les crit res actuels de diagnostic du syndrome
Principes de neurologie d'Adams et Victor	de fatigue chronique sont la pr sence d'une fatigue persistante et invalidante pendant au moins 6 mois, associ e un nombre arbitraire (6 ou 8) de sympt mes somatiques et neuropsychologiques persistants ou r currents dont fi vre l g re, lymphad nopathie cervicale ou axillaire, myalgies, arthralgies migrantes, maux de gorge, oublis, maux de t te, difficult s de concentration et de r flexion, irritabilit et troubles du sommeil (Holmes et coll.). D'apr s notre exp rience, un certain nombre de ces patients se sont plaints de paresth sies aux pieds ou aux mains. Apr s un interrogatoire attentif, bon nombre de ces sensations s'av rent tranges, en particulier un engourdissement dans les os ou les muscles ou des plaques fluctuantes d'engourdissement ou de paresth sie sur la poitrine, le visage ou le nez. Des descriptions inhabituelles peuvent tre donn es si le patient dispose de suffisamment de temps pour d crire les sympt mes. Quelques-uns ont signal une vision floue ou proche de la vision double ; Dans les deux cas, il n'y a pas de r sultats physiques pour corroborer les exp riences sensorielles. En ce qui concerne les maux de t te, il vaut la peine de consulter la section du chapitre 9 concernant les maux de t te quotidiens r cents , une entit inhabituelle dans laquelle des maux de t te bilat raux s v res sans signes distinctifs apparaissent tr s rapidement, parfois apr s une maladie virale, sont incessants pendant des mois ou plus et r sistent au traitement. Il existe une association commune avec l'entit tout aussi obscure de la fibromyalgie, consistant en des douleurs au cou, aux paules et aux paraspinales et une sensibilit ponctuelle, comme d crit dans Chaps. 10 et 45. Malgr ces plaintes, le patient peut avoir l'air tonnamment bien et l'examen neurologique est normal. Le terme pour cette m me entit de fatigue chronique, l'enc phalomy lite myalgique, est pr f r en Grande-Bretagne et capture l'association entre les deux syndromes. Dans un grand groupe de patients qui ont t tudi s 6 mois apr s des infections virales, Cope et ses coll gues ont constat qu'aucune des caract ristiques de la maladie d'origine n' tait pr dictive du d veloppement de la fatigue chronique ; Cependant, des ant c dents de fatigue ou de probl mes psychiatriques, et un diagnostic ind fini taient souvent associ s une incapacit persistante. Dans une tude portant sur plus de 1 000 patients observ s pendant 6 mois la suite d'une maladie infectieuse, le syndrome de fatigue chronique n' tait pas plus fr quent que dans la population g n rale (Wessely et al). Une chose est claire pour les auteurs : l'application de l' tiquette de syndrome de fatigue chronique chez les individus sensibles tend perp tuer cet tat. Les plaintes de faiblesse musculaire sont galement fr quentes chez ces patients, mais Lloyd et ses coll gues, qui ont tudi leurs performances neuromusculaires et les ont compar es des sujets t moins, n'ont trouv aucune diff rence dans la force isom trique maximale ou l'endurance dans les exercices submaximaux r p titifs et aucun changement dans l'acidose intramusculaire, les taux s riques de cr atine kinase (CK) ou l' puisement des substrats nerg tiques. Ces personnes partagent avec des patients d prim s une r ponse sous-normale la stimulation motrice magn tique corticale apr s l'exercice (Samii et al), ce qui peut tre consid r comme correspondant leurs sympt mes de r duction de l'endurance, mais qui est difficile interpr ter. Chez un petit nombre de personnes atteintes, une hypotension chronique mais g n ralement l g re, provoqu e par des tests sur table basculante et invers e par des min ralocortico des, a t propos e comme cause de fatigue chronique (Rowe et al). Les tudes d' lectromyographie et de conduction nerveuse sont g n ralement normal, tout comme le liquide c phalo-rachidien, mais l' lectroenc phalogramme (EEG) peut tre l g rement et non sp cifiquement ralenti. Des batteries de tests psychologiques ont r v l des d ficiences variables de la fonction cognitive, mal interpr t es par les d fenseurs de la nature organique du syndrome comme la preuve d'un certain type d'enc phalopathie. De m me, les troubles sensoriels tels que les paresth sies et les engourdissements sont courants, parfois dans une r gion du corps, mais peu de preuves objectives d'une neuropathie ou d'une my lopathie peuvent tre trouv es. Apr s avoir orient la discussion ci-dessus pour impliquer que de nombreux cas de fatigue chronique ont une base psychologique ou asth nique, il convient de souligner que les individus auparavant en bonne sant peuvent avoir une fatigue persistante pendant des ann es apr s une infection virale f brile s v re. D'apr s notre exp rience, la plupart de ces cas sont apparus soudainement, principalement chez les adolescents et les jeunes hommes, et moins souvent chez les femmes, qui ressentent une fatigue accablante lors d'une infection virale bien document e et prolong e. Ils c
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ontinuent de s'int resser aux activit s auxquelles ils sont en mesure de participer, ne montrent pas d'anxi t ou de sympt mes d pressifs majeurs et ont le meilleur pronostic, bien que la r cup ration compl te puisse prendre jusqu' 5 ans. Souvent, ces patients sont en mesure de d finir la date laquelle la maladie a commenc . Le terme tat de fatigue postvirale est le plus appropri pour ce groupe. Impressionnants dans certains de nos cas ont t de graves maux de t te et une hypotension orthostatique, avec de larges variations de la pression art rielle entra nant une syncope ainsi qu'une hypertension intermittente. Une intol rance l'alcool peut se d velopper. Il semblerait que les cas les plus ambigus et les moins graves de fatigue chronique, en particulier ceux atteints de fibromyalgie, puissent avoir une base diff rente, mais cela ne peut pas tre affirm avec certitude. l'heure actuelle, l' tat du syndrome de fatigue chronique est ind termin . La possibilit d'un obscur d r glement endocrinien, m tabolique ou immunologique secondaire une infection virale ne peut tre cart e, comme l'a discut Swartz, mais la majorit des cas n'ont pas d'ant c dents et aucune preuve d'une cause virologique n'a jusqu' pr sent tenu la route. Certes, des niveaux lev s de cytokines, comme cela se produit apr s de nombreux types de maladies et avec le cancer, et certaines des nombreuses aberrations endocriniennes sont capables de provoquer de la fatigue et de la l thargie. D'un point de vue neurologique, l'hypothalamus est la structure la plus touch e par la perte d'endurance et la pr sence de sympt mes associ s tels que l'intol rance orthostatique, la tachycardie et certains des changements endocriniens num r s plus loin dans le chapitre. Le traitement, largement insatisfaisant, est discut plus loin. Diagnostic diff rentiel de la fatigue Si l'on porte un regard critique sur les patients qui cherchent de l'aide m dicale en raison d'un puisement, d'une lassitude et d'une fatigabilit invalidants, il est vident que les diagnostics les plus souvent n glig s sont l'anxi t et la d pression, comme d crit au chapitre 47. La conclusion correcte peut g n ralement tre tir e en gardant ces maladies l'esprit lorsque l'on obtient les ant c dents du patient et de la famille. Des difficult s surgissent lorsque les sympt mes de la maladie psychiatrique sont si discrets qu'ils ne peuvent tre appr ci s ; On n'en vient alors soup onner le diagnostic qu'en ayant limin les causes m dicales courantes. Des observations r p t es peuvent confirmer l'existence d'un tat d'anxi t ou d'une humeur sombre. La r assurance associ e un essai th rapeutique d'antid presseurs peut supprimer des sympt mes dont le patient tait peine conscient, clarifiant ainsi le diagnostic. Le mieux que l'on puisse faire est d'aider le patient s'adapter aux circonstances d favorables qui l'ont amen sous surveillance m dicale. Dans les cas intraitables, la tuberculose, la brucellose, la maladie de Lyme, l'h patite, l'endocardite bact rienne, la pneumonie mycoplasmique, le VIH, le VEB, le cytom galovirus (CMV), le coxsackie B et d'autres infections virales, ainsi que le paludisme, l'ankylostome, la giardiase et d'autres infections parasitaires doivent tre pris en compte dans le diagnostic diff rentiel, et une enqu te doit tre effectu e pour leurs sympt mes caract ristiques, leurs signes et, le cas ch ant, leurs r sultats de laboratoire ; Cependant, de telles infections sont rares. Il faut galement rechercher l'an mie, l'insuffisance r nale, les maladies inflammatoires chroniques telles que l'art rite temporale et la polymyalgie rhumatismale (vitesse de s dimentation) ; Une enqu te endocrinienne (taux de thyro de, de calcium, de cortisol et de testost rone) et, dans les cas appropri s, une valuation d'une tumeur occulte sont galement de mise dans les cas obscurs. Il ne faut pas oublier que l'intoxication chronique l'alcool, aux barbituriques ou d'autres s datifs, dont certains sont administr s pour supprimer la nervosit ou l'insomnie, peut contribuer la fatigabilit . L'apparition rapide et r cente de la fatigue doit toujours sugg rer la pr sence d'une infection, d'une perturbation de l' quilibre hydrique, d'une h morragie gastro-intestinale ou d'une insuffisance circulatoire d'origine p riph rique ou cardiaque qui se d veloppe rapidement. Les caract ristiques qui sugg rent l'apn e du sommeil ont t mentionn es ci-dessus et sont discut es plus en d tail au chapitre 18. Enfin, il convient de le r p ter : la fatigue doit tre distingu e d'une v ritable faiblesse musculaire. La mise en vidence d'une puissance r duite, de changements r flexes, de fasciculations et d'atrophie oriente l'analyse des cas dans des directions diff rentes, en accordant une attention particuli re aux maladies du syst me nerveux p riph rique ou de la musculature. Les maladies rares et difficiles diagnostiquer qui provoquent une faiblesse musculaire inexplica
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ble et une intol rance l'exercice sont par ailleurs l'hyperthyro die, l'hyperparathyro die, les h mangiomes ossifiants avec hypophosphat mie, certaines des paralysies p riodiques, l'hyperinsulinisme, les troubles du m tabolisme des glucides et des lipides et les myopathies mitochondriales, qui sont toutes discut es dans les chapitres ult rieurs du livre sur les maladies musculaires. Traitement de la fatigue Nous avons eu l'impression que la plupart des patients souffrant de plaintes persistantes de tr s faible nergie, sans infection f brile clairement pr alable d s le d part et sans l'une des maladies m dicales associ es la fatigue, ont des l ments de d pression. Ils sont probablement mieux trait s avec des niveaux d'exercice augmentant progressivement et peut- tre avec des antid presseurs, bien que ce r gime n'ait pas toujours t efficace. Il existe des rapports de succ s dans le traitement de ces patients avec des min ralocortico des (bas s sur l'intol rance orthostatique mentionn e ci-dessus), des patchs d' stradiol, l'hypnose et une vari t d'autres traitements m dicaux et non m dicaux. Les th rapies cognitives et comportementales ont t r sum es dans le rapport sur les soins de sant efficaces de Bagnall et ses coll gues du National Health Service Centre for Reviews and Dissemination et dans l'examen approfondi de Chambers et de ses coll gues, qui n'ont pas abouti une conclusion ferme sur les effets du traitement, mais ont reconnu que la th rapie cognitivo-comportementale et la th rapie par l'exercice graduel peuvent tre utiles. Quelques patients souffrant de fatigue chronique pr sentent le trouble psychologique li au contentieux ( n vrose de compensation ). Il convient de noter la fr quence laquelle un syndrome similaire est devenu la base d'une action en justice contre les employeurs ou de r clamations contre le gouvernement, comme dans le cas de la maladie li e aux b timents (anciennement syndrome des b timents malsains ). Comme nous l'avons mentionn pr c demment, l'attribution de la fatigue la maladie de Lyme et des infections ou allergies obscures doit tre faite avec prudence s'il n'y a pas de preuves solides. NERVOSIT , ANXI T , STRESS, Le monde est plein de gens nerveux, tendus, inquiets et inquiets. Les tensions de la soci t contemporaine sont souvent bl m es pour leur sort. Le po te W.H. Auden a qualifi son poque d' ge de l'anxi t , et peu de choses ont chang depuis. Les historiens de la m decine ont identifi des p riodes comparables d'anxi t omnipr sente remontant l' poque de Marc Aur le et de Constantin, lorsque les soci t s subissaient des changements rapides et profonds et que les individus taient assaillis par un sentiment crasant d'ins curit , d'insignifiance personnelle et de peur de l'avenir (Rosen). Comme la fatigue, la nervosit , l'irritabilit et l'anxi t sont parmi les sympt mes les plus fr quents rencontr s dans la pratique en cabinet et l'h pital. Une enqu te britannique a r v l que plus de 40 % de la population, un moment ou un autre, a ressenti des sympt mes d'anxi t s v re et qu'environ 5 % souffrait d' tats anxieux vie (Lader). Ce dernier est difficile distinguer de ce que l'on appelle actuellement le trouble d'anxi t g n ralis e, un tat d'inqui tude constante dont il sera question plus loin. La grande quantit de m dicaments contre l'anxi t et d'alcool consomm s dans notre soci t aurait tendance corroborer ces chiffres. Bien s r, toute personne confront e une t che difficile ou mena ante pour laquelle elle peut se sentir mal pr par e et inad quate prouve un certain degr de nervosit et d'anxi t . L'anxi t n'est alors pas anormale, et la vigilance et l'attention qui l'accompagnent peuvent en fait am liorer les performances jusqu' un certain point. Barratt et White ont constat que les tudiants en m decine l g rement anxieux obtenaient de meilleurs r sultats aux examens que ceux qui n'en avaient pas. mesure que l'anxi t augmente, la norme de performance augmente galement, mais seulement jusqu' un certain point, apr s quoi l'anxi t croissante provoque une baisse rapide de la performance (loi de Yerkes-Dodson). Si l'inqui tude ou la d pression est clairement li e de graves revers conomiques ou la perte d'un tre cher, le sympt me est galement g n ralement accept comme normal, mais non moins digne d'un soutien motionnel. Ce n'est que lorsqu'elle est excessivement intense ou prolong e ou lorsque les d rangements visc raux qui l'accompagnent sont importants que l'anxi t et la d pression deviennent des sujets de pr occupation m dicale. Certes, la ligne qui s pare les r actions motionnelles normales des r actions pathologiques n'est pas nette. Le chapitre 48 traite de ces questions plus en d tail. Il n'y a pas d'unanimit quant savoir si les sympt mes de nervosit , d'irritabilit , d'anxi t et de peur comprennent une seule r action motionnelle, ne variant que par sa gravit ou sa dur e, ou
Principes de neurologie d'Adams et Victor	un groupe de r actions distinctes, chacune ayant des caract ristiques cliniques distinctes. Dans certains crits, l'anxi t est class e comme une forme de peur subaigu ou chronique, mais il y a des raisons de remettre en question cette hypoth se. Les patients anxieux, lorsqu'ils sont effray s dans des conditions exp rimentales, d clarent que la r action de peur diff re en tant plus crasante. La personne extr mement effray e est fig e , incapable d'agir ou de penser clairement, et ses r ponses sont automatiques et parfois irrationnelles. La r action de peur est caract ris e par une hyperactivit des syst mes nerveux sympathique et parasympathique, et les effets parasympathiques (bradycardie, relaxation sphinct rienne) peuvent pr dominer, contrairement l'anxi t , dans laquelle les effets sympathiques sont les plus importants. Il y a longtemps, Cic ron faisait la distinction entre une attaque de peur aigu et transitoire provoqu e par un stimulus sp cifique (angor) et un tat prolong de peur (anxietas). Cette distinction a t labor e par Freud, qui consid rait la peur comme une r ponse appropri e une menace ext rieure soudaine et inattendue et l'anxi t comme une inadaptation n vrotique. La plainte de nervosit est moins facile distinguer de l'anxi t . Par ce terme vague, le profane fait g n ralement r f rence un tat d'agitation, de tension int rieure, de malaise, d'appr hension, d'irritabilit ou d'hyperexcitabilit . Malheureusement, le terme peut avoir un large ventail d'autres connotations, telles qu'une hallucination angoissante ou une id e parano aque, une explosion franchement hyst rique, ou m me des tics ou des tremblements. De toute vidence, une enqu te minutieuse sur ce que le patient veut dire lorsqu'il se plaint de nervosit est toujours une premi re tape n cessaire de l'analyse. Nous utilisons le terme anxi t pour d signer un tat motionnel caract ris par des sentiments subjectifs de nervosit , d'irritabilit , d'anticipation mal l'aise et d'appr hension, souvent mais pas toujours avec un contenu topique d fini et les accompagnements physiologiques d'une motion forte, c'est- -dire un ou plusieurs des sympt mes d'essoufflement, d'oppression dans la poitrine, de sensation d' touffement, de palpitation, Augmentation de la tension musculaire, tourdissements, tremblements, transpiration et bouff es vasomotrices. Les accompagnements vasomoteurs et visc raux sont m di s par le syst me nerveux autonome, en particulier sa partie sympathique, et impliquent galement la thyro de et les glandes surr nales. Les sympt mes de l'anxi t peuvent se manifester soit par des pisodes aigus, chacun durant plusieurs minutes ou jusqu' une heure, soit par un tat prolong qui peut durer des semaines, des mois ou des ann es. Dans l'attaque de panique, le patient est soudainement submerg par des sentiments d'appr hension, ou une peur qu'il puisse perdre conscience et mourir, avoir une crise cardiaque ou un accident vasculaire c r bral, perdre la raison ou la ma trise de soi, devenir fou ou commettre un crime horrible. Ces exp riences s'accompagnent d'une s rie de r actions physiologiques, principalement une hyperactivit sympathosurr nale, ressemblant la r action de combat ou de fuite . L'essoufflement, la sensation d' touffement, les tourdissements, la transpiration, les tremblements, les palpitations et la d tresse pr cordiale ou gastrique sont des accompagnements physiques typiques mais non invariables. En tant qu' tat persistant et moins s v re, le patient prouve des degr s variables de nervosit , de palpitations ou d'impulsions cardiaques excessives, d'essoufflement, d' tourdissements, d' vanouissements, de fatigue facile et d'intol rance l'effort physique. Les crises ont tendance se produire pendant les p riodes de calme relatif et dans des circonstances non mena antes. Habituellement, l'appr hension et les sympt mes physiques s'intensifient sur une p riode de quelques minutes une heure, puis s'att nuent en 20 30 minutes, laissant le patient fatigu , faible et perplexe. Les sympt mes dramatiques de l'attaque de panique ont g n ralement att nu au moment o le patient atteint le cabinet d'un m decin ou un service d'urgence, mais la pression art rielle peut encore tre lev e et il peut y avoir une tachycardie. Sinon, le patient a l'air remarquablement recueilli. Souvent, des crises d'angoisse discr tes et des tats d'anxi t persistants fusionnent les uns avec les autres. La peur de nouvelles attaques conduit de nombreux patients, en particulier les femmes, devenir agoraphobes et confin s la maison, craignant les lieux publics, surtout s'ils sont seuls. Parce que la panique est un trouble courant, affectant 2 4% de la population un moment donn de sa vie, comme cit par Roy-Byrne et ses coll gues, et que les sympt mes imitent les maladies neurologiques aigu s, le neurologue est souvent appel distinguer les attaques de panique des crises du lobe temporal ou d
Principes de neurologie d'Adams et Victor	es troubles vertigineux. l'exception de l'incapacit occasionnelle du patient penser ou articuler clairement lors d'une crise de panique, les manifestations de l' pilepsie sont tr s diff rentes. Pratiquement jamais on ne perd conscience pendant une crise de panique. Si les tourdissements pr dominent dans les crises, il peut y avoir une inqui tude quant l'isch mie vert brobasilaire ou un dysfonctionnement labyrinthique (voir Chap. 14). Le vertige, quelle qu'en soit la cause, s'accompagne d'un grand nombre de sympt mes autonomes manifest s lors d'une attaque de panique, mais un interrogatoire minutieux dans cette derni re suscitera l'appr hension, l'essoufflement et les palpitations caract ristiques, ainsi que l'absence d'ataxie ou d'autres signes neurologiques. Les attaques de panique r currentes et l'anxi t chronique ont un aspect familial, avec un cinqui me des parents au premier degr touch s et un degr lev de concordance chez les jumeaux monozygotes. Les sympt mes de panique ont tendance tre p riodiques, partir de la vingtaine du patient ; une apparition plus tardive est plus souvent associ e une d pression, dont le traitement est discut au chapitre 48. Le plus souvent, la panique chez les jeunes est une composante d'un trouble anxieux g n ralis (voir ci-dessous), mais elle peut tre elle seule le seul sympt me mental ou tre une caract ristique initiale de la schizophr nie. L'anxi t pisodique ou soutenue sans trouble de l'humeur (c'est- -dire sans d pression) est class e comme trouble d'anxi t g n ralis e, comme l'ont examin Stein et Sareen, ou auparavant, comme n vrose d'anxi t . Le terme plus color d'asth nie neurocirculatoire (parmi beaucoup d'autres) avait t appliqu la forme chronique lorsqu'elle tait accompagn e d'une fatigue pro minente et d'une intol rance l'exercice, auquel cas elle se fond dans les tats de fatigue discut s pr c demment. Certains crits ont soulign que l'inqui tude incontr lable, autant ou plus que la nervosit , caract rise le trouble anxieux g n ralis et que ces patients d crivent un sentiment d'impuissance face leur anxi t . Cela contraste avec l'exp rience du d sespoir qui impr gne la d pression. Les sympt mes de l'anxi t peuvent cependant faire partie de plusieurs autres troubles psychiatriques ; Il peut tre combin avec d'autres sympt mes somatiques dans l'hyst rie et est la caract ristique la plus importante du trouble phobique. Les sympt mes d'anxi t persistante avec insomnie, lassitude et fatigue doivent toujours faire suspecter une maladie d pressive, surtout lorsqu'ils commencent au milieu de la vie adulte ou au-del . De plus, une anxi t inexpliqu e ou des attaques de panique peuvent parfois annoncer le d but d'une maladie schizophr nique. Comme pour la fatigue, les sympt mes de l'anxi t et de la d pression sont des caract ristiques importantes du syndrome post-commotion c r brale et du syndrome de stress post-traumatique. Ces troubles nous mettent en vidence la difficult de s parer le trouble d'anxi t g n ralis e en tant qu'entit psychiatrique unique. Lorsque les sympt mes visc raux pr dominent ou que les contreparties psychiques de la peur et de l'appr hension sont absentes, la pr sence d'une thyrotoxicose, de la maladie de Cushing, d'un ph ochromocytome, d'une hypoglyc mie et de sympt mes de m nopause doit tre envisag e. Cet tat a d j t voqu dans plusieurs contextes, mais au cours des derni res d cennies, il en est venu avoir une connotation sp cifique et se pr senter comme un trouble distinct. Les aspects d terminants sont qu'un v nement extr mement stressant ou traumatisant provoque la peur et l'impuissance, d clenchant un tat psychologique persistant dans lequel le patient revit l' v nement, vite de le rappeler et est dans un tat constant d'hyperexcitation. Les crit res diagnostiques actuels exigent que cette condition persiste pendant plus d'un mois ; Si elle est plus br ve, la condition est appel e trouble de stress aigu . M me les partisans du trouble de stress post-traumatique (TSPT) en tant que condition m dicale distincte reconnaissent qu'il existe un chevauchement consid rable avec la d pression anxieuse, la diff rence essentielle tant l'existence d'un v nement traumatique d clencheur. Ils font valoir que l' v nement original n'a peut- tre pas t initialement articul par le patient, mais que des sympt mes tels que des palpitations, une dyspn e, une dysphorie et des douleurs inexpliqu es et d'autres sympt mes physiques peuvent tre pro minents, tout comme dans la d pression. Les distinctions biologiques entre la d pression anxieuse et le SSPT comprennent des niveaux de cortisol inf rieurs la normale, une augmentation att nu e de ces niveaux imm diatement apr s l' v nement et une suppression exag r e en r ponse la dexam thasone. Cependant, des niveaux circulants lev s de noradr naline et une sensibilit accrue des r cepteurs alpha2-adr nergiques que l'on trouve dans le syndr
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ome post-traumatique sont partag s avec tous les autres tats anxieux (Southwick et al). Bon nombre de ces tudes ont t mal contr l es. Il est vident qu'il existe un large ventail de vuln rabilit s humaines aux difficult s psychologiques persistantes apr s des v nements traumatisants. Selon toute probabilit , cela correspond dans une certaine mesure une susceptibilit endog ne au TSPT. Des exemples de cela sont l'apparition de sympt mes de SSPT chez des personnes sensibles par des v nements dont personne n'a m me pas t t moin personnellement, tels que des catastrophes nationales qui sont partag es par de grandes populations mais ne produisent des sympt mes que chez tr s peu d'individus. Le point de vue des auteurs est en accord avec le consensus selon lequel le SSPT repr sente un type particulier d' tat d'anxi t induite avec des aspects psychologiques assez st r otyp s, souvent accompagn d'une d pression et de sympt mes somatiques. Le fait de le s parer en mettant en vidence l' v nement d clencheur sert un objectif nosocomique utile et attire l'attention sur la n cessit d'un traitement aigu et d'un soutien ult rieur des personnes qui ont v cu un v nement traumatisant grave tel qu'un viol ou une autre attaque violente et de celles qui reviennent de la bataille ou apr s. Une notion mergente est que les s datifs ou les narcotiques administr s imm diatement apr s l' v nement d clencheur peuvent r duire l'incidence et la gravit du SSPT, par exemple sur le champ de bataille. Des inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine ont t sugg r s pour le traitement initial, mais les autres classes de m dicaments antid presseurs sont galement efficaces. Il est recommand de limiter les anxiolytiques tels que les benzodiaz pines, mais il existe peu de donn es permettant de porter ces jugements. Un m decin compatissant est utile pour rassurer les personnes touch es et leur donner des perspectives pour faire face au traumatisme, et diverses th rapies et images cognitivo-comportementales ont t utiles, mais rarement test es de mani re rigoureuse. La critique de Yehuda est informative ce sujet et bon nombre des commentaires ci-dessus sont tir s de son r sum . Le ph nom ne psychologique du stress est troitement li la nervosit , la fatigue et l'anxi t et tous sont des caract ristiques omnipr sentes de la vie moderne. En termes g n raux, le stress a t d fini comme un sentiment de doute de soi quant sa capacit faire face une situation sur une p riode de temps. Le terme syndrome de stress fait r f rence aux perturbations du comportement et aux changements physiologiques qui les accompagnent qui sont imputables des d fis environnementaux d'une intensit et d'une dur e telles qu'ils d passent la capacit d'adaptation de l'individu. Les effets biologiques de ce ph nom ne peuvent tre reconnus chez de nombreuses esp ces ; les poules pondent moins d' ufs lorsqu'elles sont d plac es dans un nouveau poulailler et les vaches donnent moins de lait lorsqu'elles sont plac es dans une nouvelle table, ou les singes deviennent fous lorsqu'ils sont frustr s plusieurs reprises par des menaces qu'ils ne peuvent pas contr ler. Les tres humains contraints de travailler dans des conditions confin es et un danger constant, ainsi que les groupes culturels retir s de leur foyer et de leur mode de vie traditionnel, perdent leurs capacit s d'adaptation et souffrent de r actions d'anxi t et de stress. Hans Selye, influenc par les concepts de stress de Pavlov, a produit des l sions dans les organes visc raux en exposant les animaux des facteurs de stress potentiellement mortels combin s des corticost ro des. La n crose de la bande de contraction cardiaque et la l sion h morragique peu profonde du tractus gastro-intestinal (ulc re de Cushing) sont deux exemples de l sions organiques m di es par les cat cholamines qui sont pr cipit es par des circonstances extr mement stressantes. Le syndrome dramatique du ballonnement de l'apex ventriculaire gauche, ou cardiomyopathie de type takotsubo (ainsi nomm e d'apr s la forme du pot de pi geage de la pieuvre japonaise), est une manifestation de l'exc s de cat cholamines caus par un stress aigu. Il existe galement des preuves pid miologiques quivoques que le stress chronique chez les individus, captur dans ce qu'on a appel la personnalit de type A, augmente le risque de maladie cardiaque, mais le m canisme ici, s'il existe effectivement, est probablement le fait d'un interm diaire physiologique tel que l'hypertension syst mique ou peut- tre l'inflammation qui conduit l'ath roscl rose. On peut supposer qu'ils ont une production accrue d'hormones de stress (cortisol et adr naline). Ces troubles psychologiques, qui ont un lien direct avec les facteurs de stress environnementaux, comptent parmi les probl mes de sant au travail les plus courants. Les syndromes de stress se distinguent des troubles anxieux, dans lesquels la perturbation psychologiq
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ue survient de l'int rieur de l'individu et n'a pas de relation d finie avec les stimuli environnementaux. On ne sait pas si certains individus sont par nature hypersensibles de tels stimuli. La seule approche th rapeutique consiste tenter de modifier la perception du stress par le patient par exemple, avec une psychoth rapie et des exercices de m ditation et l' loigner, si possible, des facteurs de stress environnementaux reconnaissables. (Voir ditorial dans les r f rences.) Le ph nom ne de l'irritabilit , ou de l'humeur irritable, doit tre familier presque tout le monde, expos que nous sommes tout le bruit, aux d sagr ments et aux d sagr ments de la vie quotidienne. Il s'agit n anmoins d'un sympt me difficile interpr ter dans le contexte de la psychopathologie. Freud a utilis le terme Reisbarkeit dans un sens restreint pour d signer une sensibilit excessive au bruit et l'a consid r comme une manifestation de l'anxi t , mais videmment, ce sympt me a une connotation et une signification beaucoup plus larges. D'une part, certaines personnes sont par nature irritables tout au long de leur vie. De plus, l'irritabilit est une r action presque attendue chez les individus surmen s et surmen s, qui deviennent irritables par la force des circonstances. Une humeur ou un sentiment irritable peut tre pr sent sans manifestations observ es (irritabilit int rieure), ou il peut y avoir une perte manifeste de contr le de l'humeur, avec des explosions verbales et comportementales irascibles, provoqu es par des v nements triviaux mais frustrants. L'irritabilit dans les circonstances qui pr c dent peut difficilement tre consid r e comme un cart par rapport la normale. Cependant, lorsqu'il devient un v nement r current chez une personne de temp rament normalement placide, il prend une plus grande importance, car il peut alors signifier le d but d'un trouble du lobe frontal comprenant une vari t de d mences, ou d'un tat d'anxi t ou de d pression continu. L'irritabilit est galement un sympt me courant des troubles obsessionnels compulsifs. Ici, l'irritabilit a tendance tre dirig e vers l'int rieur, indiquant peut- tre un sentiment de frustration face au handicap personnel (Snaith et Taylor). Les patients d prim s sont souvent irritables ; En corollaire, ce sympt me doit toujours tre recherch chez les patients suspect s d' tre d prim s. Les jours pr c dant les r gles et le trouble de l'humeur postnatal courant de la m re sont caract ris s par des niveaux lev s d'irritabilit dirig e vers l'ext rieur. La myocardie et l'irritabilit sont galement des caract ristiques courantes de l' tat maniaque. Les degr s les plus extr mes d'irritabilit , illustr s par des comportements querelleurs et agressifs r p t s (agressivit irritable), sont rarement observ s dans les troubles anxieux et la d pression endog ne, mais sont g n ralement la marque de la sociopathie et des maladies c r brales conventionnelles (dans le pass , la par sie g n rale). Une telle agressivit irritable est galement observ e chez certains patients atteints de la maladie d'Alzheimer et d'autres types de d mence, en particulier de type frontotemporal, et la suite de contusions traumatiques ou d'une enc phalite des lobes temporaux et frontaux. Cause, m canisme et signification biologique de la nervosit et de l'anxi t Ceux-ci ont fait l'objet de nombreuses sp culations biologiques et psychologiques, et il n'existe pas d'explications totalement satisfaisantes. Comme nous l'avons mentionn ci-dessus, certaines personnes traversent la vie dans un tat chronique d'anxi t de faible intensit , dont l'impulsion peut tre apparente ou non. Les pisodes spontan s d'anxi t exigent une autre explication. Certains psychologues consid rent l'anxi t comme un comportement d'anticipation, c'est- -dire un tat de malaise propos de quelque chose qui pourrait se produire l'avenir. William McDougall en parlait comme d'un tat motionnel surgissant lorsqu'un d sir fort et continu semble susceptible de manquer son but . L' motion primaire, quelque peu att nu e peut- tre, peut tre celle de la peur, et son excitation dans des conditions qui ne sont pas ouvertement mena antes peut s'expliquer comme une r ponse conditionn e une composante recach e d'un stimulus autrefois mena ant. La th orie de l' motion de James-Lange, qui est dat e mais ne doit pas tre cart e, sugg re que la caract ristique dominante de l'exp rience de l'anxi t est simplement l'exp rience physique de la d charge autonome associ e. Les perfusions d'acide lactique peuvent aggraver les sympt mes de l'anxi t et, chez les personnes sensibles, peuvent provoquer une crise de panique. Le patient semble ne pas tol rer le travail ou l'exercice n cessaire pour d velopper son endurance. L'excr tion urinaire d' pin phrine s'est av r e lev e chez certains patients atteints de trouble panique ; Dans d'autres, il y a une augmentation de l'excr tion urinaire de noradr
Principes de neurologie d'Adams et Victor	naline et de ses m tabolites. Pendant les p riodes d'anxi t intense, l'excr tion d'aldost rone est augment e 2 ou 3 fois la normale. Il existe des preuves que les corticost ro des et l'hormone de lib ration de la corticotrophine (CRH) jouent un r le dans la gen se de l'anxi t . Une lib ration syst mique de corticost ro des accompagne tous les tats de stress, et l'administration de corticost ro des peut provoquer de l'anxi t et de la panique chez certains patients et une d pression chez d'autres, sugg rant un lien entre la stimulation st ro dienne des activit s du syst me limbique qui g n rent ces tats. Dans les mod les animaux, le stress provoqu par les pr dateurs ou les chocs lectriques ainsi que par le sevrage de l'alcool et d'autres drogues pr cipite l'activit dans les voies CRH (de l'amygdale l'hypothalamus, des noyaux de raph , du noyau c r ulien et d'autres r gions du tronc c r bral) ; Le blocage d'une telle activit par des m dicaments ou par la destruction de l'amygdale limine l'anxi t et le comportement de peur. Certes, les concepts de peur, de stress et d'anxi t sont utilis s de mani re interchangeable dans ces mod les, mais des stimuli r p t s qui produisent de la peur et du stress peuvent ventuellement induire un tat semblable l'anxi t , et l'amygdale semble tre impliqu e dans la perp tuation de cet tat d'anxi t . La signification de ces effets, c'est- -dire s'ils sont primaires ou secondaires, n'est pas certaine, mais il est vident qu'une anxi t prolong e et diffuse est associ e certaines anomalies biochimiques du sang et probablement du cerveau. En plus du r le de l'amygdale, des tudes animales ont li l'anxi t aigu une perturbation de la fonction du locus ceruleus et des zones septale et hippocampique, les principaux noyaux contenant de la noradr naline. Le locus ceruleus est impliqu dans le sommeil paradoxal et des m dicaments tels que les antid presseurs tricycliques et les inhibiteurs de la monoamine oxydase, qui suppriment le sommeil paradoxal, diminuent galement l'anxi t . Certains des r cepteurs de la s rotonine dans le cerveau, diff rents de ceux impliqu s dans la d pression, ont t li s l'anxi t . D'autres parties du cerveau doivent galement tre impliqu es ; La leucotomie orbitaire bifrontale diminue l'anxi t , peut- tre en interrompant les connexions m diales du cerveau ant rieur avec les parties limbiques du cerveau. Les tudes de tomographie par mission de positons (TEP) chez des sujets qui anticipent un choc lectrique montrent une activit accrue dans les lobes temporaux et l'insula, impliquant ces r gions dans l'exp rience de l'anxi t aigu (voir aussi Physiologie du syst me limbique au Chap. 25). D'autres tudes cr dibles ont d montr un r le du gyrus cingulaire ant rieur dans l'apparition de nombreuses caract ristiques autonomes (en particulier l'augmentation de la fr quence cardiaque) de l'excitation excessive et de l'anxi t . Plusieurs autres alt rations de la fonction des neurotransmetteurs ont t impliqu es dans l' tat anxieux. La d couverte qu'une petite proportion du trait de personnalit h r ditaire de l'anxi t peut tre expliqu e par un polymorphisme du g ne du transporteur de la s rotonine est provocatrice (Lesch et al) mais n cessite une confirmation. R ACTIONS D PRESSIVES (VOIR AUSSI CHAP. 48) Il y a peu de personnes qui n'aient pas connu un moment donn des p riodes de d couragement et de d sespoir s v res. Comme pour la nervosit , l'irritabilit et l'anxi t , la d pression de l'humeur appropri e une situation donn e de la vie (par exemple, une r action de chagrin) est rarement la base d'une pr occupation m dicale. Les personnes dans ces situations ont tendance demander de l'aide uniquement lorsque leur chagrin ou leur malheur est persistant et incontr lable. Cependant, il existe de nombreux cas o les sympt mes de la d pression s'affirment pour des raisons qui ne sont pas apparentes. Souvent, les sympt mes sont interpr t s comme une maladie m dicale, amenant le patient d'abord l'interniste ou au neurologue. Parfois, une autre maladie est d tect e (comme le cancer, l'h patite chronique ou une autre infection ou l'asth nie post-infectieuse) dans laquelle la fatigue chronique est confondue avec la d pression ; Le plus souvent, c'est l'inverse, c'est- -dire qu'une d pression endog ne est le probl me essentiel, m me lorsqu'il y a eu des signes ant rieurs d'une infection virale ou bact rienne. Le patient et sa famille apprennent que le patient se sent mal , de mauvaise humeur , d prim , d prim , malheureux ou morbide . Il y a eu un changement dans ses r actions motionnelles dont le patient n'est peut- tre pas pleinement conscient. Les activit s qui taient autrefois consid r es comme agr ables ne le sont plus. Souvent, cependant, le changement d'humeur est moins visible que la r duction de l' nergie psychique et physique, et c'est chez ce type de patient que le diagnostic est le plus diffi
Principes de neurologie d'Adams et Victor	cile. Une plainte de fatigue est presque invariable ; Il n'est pas rare qu'elle s'aggrave le matin apr s une nuit de sommeil agit . Le malade se plaint d'une perte d' nergie , d'une faiblesse , d'une fatigue , d'un manque d' nergie , que son travail est devenu plus difficile. Ses perspectives sont pessimistes. Le patient est irritable et pr occup par une inqui tude incontr lable face des futilit s. Avec une inqui tude excessive, la capacit de penser avec l'efficacit habituelle est r duite ; Le patient se plaint que son esprit ne fonctionne pas correctement, qu'il est oublieux et incapable de se concentrer. Si le patient est naturellement de nature m fiante, des tendances parano aques peuvent se manifester. La tendance du patient l'hypocondrie peut tre particuli rement g nante. En effet, la plupart des cas autrefois diagnostiqu s comme une hypocondrie sont maintenant consid r s par certains auteurs comme une d pression avec anxi t superpos e. Le patient passe de m decin en m decin, cherchant un soulagement de sympt mes qui ne d rangeraient pas la personne normale, et aucune quantit de r confort ne soulage son tat d'esprit. L'anxi t et l'humeur d pressive de ces personnes peuvent tre obscurcies par leur pr occupation pour les fonctions visc rales. Lorsque le patient est examin , l'expression faciale est souvent plaintive, troubl e, douloureuse ou angoiss e. L'attitude et le comportement du patient trahissent un tat d'esprit dominant de d pression, de d sespoir et de d couragement. En d'autres termes, l'affect, qui est l'expression ext rieure du sentiment, est compatible avec l'humeur d pressive. Pendant l'entretien, le patient peut tre en larmes et pleurer ouvertement. Chez certains, il y a une sorte d'immobilit du visage qui mime le parkinsonisme, tandis que d'autres sont agit s et agit s (faisant les cent pas, se tordant les mains, etc.). De temps en temps, le patient sourit, mais le sourire impressionne plus comme un geste social que comme une v ritable expression de sentiment. Le flux de la parole est lent. Les soupirs sont fr quents. Il peut y avoir de longues pauses entre les questions et les r ponses. Ces derniers sont brefs et peuvent tre monosyllabiques. Il y a une p nurie d'id es. L'emp chement s' tend tous les sujets de conversation et affecte galement le mouvement des membres. Les formes les plus extr mes de diminution de l'activit motrice, rarement observ es au cabinet ou la clinique, fr lent le mutisme et la stupeur ( d pression anergique ). La conversation est remplie de pens es pessimistes, de peurs et d'expressions d'indignit , d'inad quation, d'inf riorit , de d sespoir et parfois de culpabilit . Dans les d pressions s v res, des id es bizarres et des d lires corporels peuvent tre exprim s ( le sang se tarit , les intestins sont bloqu s par du ciment , je suis moiti mort ). Plusieurs th ories ont merg concernant la cause de l' tat d pressif pathologique, mais aucune ne peut tre confirm e avec certitude, l'exception d'un aspect h r ditaire. Ces points de vue sont d velopp s au chapitre 48. Les auteurs croient que les tats d pressifs sont parmi les diagnostics les plus souvent n glig s en m decine clinique. Une partie du probl me vient du mot lui-m me, qui implique d' tre malheureux propos d'un aspect sp cifique de la vie, alors que la plupart des d pressions sont endog nes et sont plut t des agents de n gativit et de d couragement propos de presque tous les v nements de la vie. La d pression endog ne peut tre suspect e dans des tats de mauvaise sant chronique sans explication, d'hypocondrie, d'invalidit qui d passe les signes manifestes d'une maladie m dicale, d'asth nie et de fatigue persistante, et de syndromes de douleur chronique. Dans la mesure o la gu rison est la r gle, le suicide est un drame dont le corps m dical doit parfois partager la responsabilit . Dans des circonstances extr mes, cependant, le patient est pouss au suicide et les efforts du m decin ne peuvent tre consid r s comme un chec. Les maladies d pressives et les th ories de leur causalit et de leur gestion sont examin es en d tail au chapitre 48. Bagnall AM, Hempel S, Chambers D, et al : Le traitement et la gestion du syndrome de fatigue chronique/enc phalomy lite myalgique chez les adultes et les enfants. Centre national de services de sant pour l'examen et la diffusion. Rapport du DRC ; 35, 2007. Barratt ES, White R : Impulsivit et anxi t li es la performance et aux attitudes des tudiants en m decine. J Med Educ 44:604, 1969. Barbe J : Neurasth nie, ou puisement nerveux. Boston Med Surg J III :217, 1869. Brodal A : Auto-observations et consid rations neuro-anatomiques apr s un accident vasculaire c r bral. Cerveau 96:675, 1973. Chambers D, Bagnall AM, Hempell S, et al : Interventions pour le traitement, la gestion et la r adaptation des patients atteints du syndrome de fatigue chronique/enc phalomy lite myalgique : une revue syst ma
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Principes de neurologie d'Adams et Victor	un certain type d'activit . Dans de nombreux cas de maladies neurologiques, il n'est pas possible de s parer ces composants les uns des autres. La survenue de r actions motionnelles anormales au cours de la maladie est associ e des l sions qui impliquent pr f rentiellement certaines parties du syst me nerveux. Ces structures sont regroup es sous le terme limbique et font partie des parties les plus complexes et les moins comprises du syst me nerveux. Le mot latin limbus signifie bordure ou marge . Le cr dit de l'introduction du terme limbique en neurologie est g n ralement attribu Broca, qui l'a utilis pour d crire l'anneau de mati re grise form principalement par le gyri cingulaire et parahippocampique qui entoure le corps calleux et le tronc c r bral sup rieur sous-jacent. En fait, Thomas Willis avait imagin cette r gion du cerveau et l'avait appel e le limbe en 1664. Broca pr f rait son terme, le grand lobe limbique, au rhinenc phale, qui tait le terme alors en vogue et d signait plus sp cifiquement les structures ayant une fonction olfactive. Les neuroanatomistes ont tendu les limites du lobe limbique pour inclure non seulement le gyre cingulaire et parahippocampique, mais galement la formation hippocampique sous-jacente, le gyrus sous-calleux et la zone paraolfactive. Les termes cerveau visc ral et syst me limbique, introduits par MacLean, ont une d signation encore plus large et d crivent plus compl tement les structures impliqu es dans l' motion et son expression ; En plus de toutes les parties du lobe limbique, ils comprennent un certain nombre de noyaux sous-corticaux associ s tels que ceux du complexe amygdalo de, de la r gion septale, de l'aire pr optique, de l'hypothalamus, du thalamus ant rieur, de l'habenula et du tegmentum m dio-senc phale central, y compris les noyaux du raph et le noyau interp donculaire. Les principales structures qui constituent le syst me limbique et leurs relations sont illustr es dans les figures 24-1 et 24-2. Les arrangements cytoarchitectoniques du cortex limbique le distinguent clairement du n ocortex environnant. Ce dernier, comme nous l'avons dit au chapitre 21, se diff rencie en une structure caract ristique six couches. En revanche, la partie interne du cortex limbique, y compris l'hippocampe, est appel e allocortex archior et est compos e d'agr gats irr guli rement dispos s de cellules nerveuses qui ont tendance tre dans une configuration trilamin e. Le cortex du gyrus cingulaire, qui forme l'anneau externe du lobe limbique, est de transition entre le n ocortex et l'allocortex, d'o son nom de m socortex. Le cortex entorhinal adjacent l'hippocampe ant rieur a une architecture transitionnelle similaire. L'information provenant d'un large ventail de neurones corticaux est achemin e dans le gyrus dent , puis vers les cellules pyramidales CA (cornu ammonis) de l'hippocampe. La production de l'hippocampe provient principalement des cellules pyramidales du segment CA1 et du subiculum, dont les axones forment la fibria et le fornix. Le complexe amygdalo de, un composant nucl aire sous-cortical du syst me limbique, a galement une composition unique, compos e de plusieurs noyaux s parables, chacun ayant des connexions d'autres structures limbiques. Les connexions entre le n ocortex orbitofrontal et les lobes limbiques, entre les composants individuels des lobes limbiques et entre les lobes limbiques et l'hypothalamus et le m senc phale refl tent leurs nombreuses relations fonctionnelles en ce qui concerne l' motion. Au c ur de ce syst me se trouve le faisceau m dian du cerveau ant rieur, un ensemble complexe de fibres ascendantes et descendantes qui relient le cortex orbito-frontal, les noyaux septaux, l'amygdale et l'hippocampe rostal, ainsi que certains noyaux du m senc phale et du pont caudal. Ce syst me, dont l'hypothalamus est la partie centrale, a t d sign par Nauta comme le continuum septo-hypothalamo-m senc phalique. Il existe de nombreuses autres interrelations entre les diff rentes parties du syst me limbique, dont seules quelques-unes peuvent tre indiqu es ici. Le plus connu d'entre eux est le circuit de Papetz. Il conduit de l'hippocampe, via le fornix, au corps mamillaire et aux r gions septales et pr optiques (Fig. 24-1). Le tractus mammillothalamique (faisceau de Vicq d'Azyr) relie les noyaux mamillaires aux noyaux ant rieurs du thalamus, qui, leur tour, se projettent vers le gyrus cingulaire puis, via le cingulum, vers l'hippocampe. Le cingulum est concentrique la courbure du corps calleux ; Il relie diverses parties du lobe limbique les unes aux autres et se projette vers le striatum et certains noyaux du tronc c r bral. De plus, le cingulum re oit des fibres du lobule pari tal inf rieur et du lobe temporal, qui sont des centres d'association multimodaux pour l'int gration des perceptions visuelles, auditives et tactiles. Il est reli au cingulum oppos par le corps calleux ant rieur. Physiologie du syst me li
Principes de neurologie d'Adams et Victor	mbique Les propri t s fonctionnelles des structures limbiques ont t connues pour la premi re fois au cours des troisi me et quatri me d cennies du XXe si cle. partir d' tudes d'ablation et de stimulation, Cannon, Bard et d'autres ont tabli le fait que l'hypothalamus contient les int grations suprasegmentales des syst mes nerveux autonomes sympathique et parasympathique. Peu de temps apr s, les anatomistes ont d couvert des voies eff rentes de l'hypothalamus aux structures neurales sous-servant les r flexes parasympathiques et sympathiques. L'un de ces r flexes segmentaires, impliquant l'innervation sympathique de la glande surr nale, a servi de base la th orie de l'action sympatho-surr nale de Cannon, qui a domin pendant de nombreuses ann es la r flexion sur la neurophysiologie de l' motion aigu . la suite de Cannon, Bard localisa de mani re incorrecte l'appareil r gulateur central de la respiration, de l' veil et de l'activit sexuelle dans l'hypothalamus. Ce n'est que plus tard que l'on a d couvert que l'hypothalamus contenait des cellules neuros cr toires, qui contr lent la s cr tion des hormones hypophysaires ; Il contient galement des r cepteurs sensoriels sp ciaux pour la r gulation de la faim, de la soif, de la temp rature corporelle et des niveaux d' lectrolytes circulants. Peu peu, l'id e a merg d'un syst me hypothalamo-hypophyso-autonome qui est essentiel la fois aux r actions hom ostatiques de base et aux r actions d'urgence ( combat ou fuite ) de l'organisme. L'anatomie fonctionnelle de ces syst mes autonomes et neuroendocriniens est discut e dans Chaps. 26 et 27. L'impression des principaux psychologues du XIXe si cle selon laquelle les r actions autonomes taient la composante motrice essentielle du sentiment instinctif a t partiellement corrobor e. Il a t propos que l'exp rience motionnelle tait simplement la conscience de soi de ces activit s visc rales (la th orie de l' motion de James-Lange laquelle il est fait allusion au chapitre 23). Les limites de cette th orie sont devenues videntes lorsqu'il a t d montr par Cannon que la capacit de manifester des changements motionnels restait apr s que toutes les fibres aff rentes visc rales aient t interrompues. N anmoins, il n'en demeure pas moins vrai que la perception des activit s visc rales peut grandement modifier l' tat motionnel. Un exemple est la perception d'un rythme cardiaque rapide, entra nant une anxi t accrue, ce qui entra ne une acc l ration suppl mentaire du rythme cardiaque. Bien que les stimuli naturels de l' motion impliquent les m mes m canismes perceptifs-cognitifs n ocorticaux qui sous-tendent les exp riences sensorielles non motionnelles, il existe des diff rences importantes concernant les effets visc raux pro minents et les r actions comportementales particuli res voqu es par l' motion. Bard, en 1928, a d'abord produit une rage simul e chez les chats en enlevant les h misph res c r braux et en laissant l'hypothalamus et le tronc c r bral intacts. Il s'agit d'un tat dans lequel l'animal r agit tous les stimuli par des expressions de col re intense et des signes d'hyperactivit autonome. Dans des tudes ult rieures, Bard et Mountcastle ont d couvert que ce n'est que si les ablations incluaient l'amygdale des deux c t s que la rage simul e serait produite ; L'ablation de tout le n ocortex, mais l' pargne des structures limbiques a abouti l' tat oppos : la placidit . L'ablation des noyaux amygdalo des chez le macaque, un animal normalement agressif et r calcitrant, a consid rablement r duit les r actions de peur et de col re (syndrome de Kl ver-Bucy, voir plus loin). Le r le pr cis de l'hypothalamus et de l'amygdale dans la production de col re et de manifestations de col re dirig es et non dirig es s'est av r beaucoup plus complexe. Quoi qu'il en soit, Papez, sur la base de ces observations et de ses propres observations anatomiques, a postul que les parties limbiques du cerveau laborent les fonctions de l' motion centrale et participent galement l'expression motionnelle. Le gyrus cingulaire joue un r le cl dans le comportement des animaux et des humains. Selon Bear, et tel que conceptualis par Baleydier et Maugui re, les gyri cingulaires remplissent une double fonction dans la cognition et dans les r actions motionnelles. La stimulation produit des effets autonomes similaires aux corr lats v g tatifs de l' motion (augmentation du rythme cardiaque et de la pression art rielle, dilatation des pupilles, pilo rection, arr t respiratoire, apn e). Des r ponses plus complexes, telles que la peur, l'anxi t ou le plaisir, ont t rapport es lors de proc dures neurochirurgicales de stimulation et d'ablation, bien que ces r sultats soient incoh rents. Les cingulectomies bilat rales pratiqu es dans le pass sur des patients psychotiques et anxieux entra nent une diminution globale des r actions motionnelles (Ballantine et al ; Marron). Certains chercheurs pensent que les
Principes de neurologie d'Adams et Victor	gyri cingulaires sont galement impliqu s dans le traitement de la m moire (fonctionnant probablement en relation avec les noyaux thalamiques m diodorsaux et les lobes m diotemporaux) et dans le comportement exploratoire et l'attention visuellement concentr e. Chez l'homme, ce syst me semble tre plus efficace dans l'h misph re non dominant. Un autre aspect de la fonction limbique a t mis en lumi re avec des informations sur les neurotransmetteurs qui interconnectent les structures au sein du syst me. La concentration de noradr naline est la plus lev e dans l'hypothalamus et la suivante dans les parties m diales du syst me limbique ; Au moins 70 % de cette monoamine est concentr e dans les terminaisons des axones qui se forment dans la moelle et dans le locus ceruleus du pont rostral. La s rotonine est un transmetteur majeur pour les neurones provenant de la formation r ticulaire du m senc phale dont les axones se terminent dans les noyaux septaux de l'amygdale et les parties lat rales du lobe limbique. Les axones des neurones des parties tegmentales ventrales du m senc phale, qui montent dans le faisceau m dial du cerveau ant rieur et la voie nigrostriatale, contiennent une teneur lev e en dopamine. Cela explique peut- tre l'observation selon laquelle une r action d pressive s v re peut tre produite par la stimulation lectrique de la substance noire avec une lectrode plac e de mani re aberrante pour le traitement de la maladie de Parkinson (voir chap. 38). Bon nombre des id es pr c dentes sur le r le du syst me limbique proviennent d'exp riences sur des animaux de laboratoire. Ce n'est que dans des ann es relativement r centes que les neurologues, amorc s par la connaissance de ces tudes, ont commenc relier les troubles motionnels chez les patients atteints de maladies des structures limbiques. Ces observations cliniques, r sum es dans les pages qui suivent, forment un chapitre int ressant en neurologie. Le tableau 24-1 num re les troubles motionnels les plus facilement reconnus. La liste est provisoire, car notre compr hension de bon nombre de ces tats, en particulier de leur base pathologique, est incompl te. Seul un petit nombre de ces troubles peut tre utilis comme indicateur de l sions et de maladies dans des parties particuli res du cerveau humain. Prises dans leur contexte, cependant, ces perturbations sont utiles pour le diagnostic. Au fur et mesure que la connaissance des troubles motionnels augmente, la compr hension du fonctionnement des structures limbiques continuera rassembler de larges segments de la psychiatrie et de la neurologie. Menac par des figures imaginaires et des voix qui semblent r elles et in luctables, le patient hallucinant et d lirant tremble, lutte pour s' chapper et affiche l'image compl te de la terreur. L'affect, la r action motionnelle et les r ponses motrices visc rales et somatiques du patient sont tout fait appropri es au contenu des hallucinations. Nous avons vu un patient se taillader les poignets et un autre tenter de se noyer en r ponse des voix hallucinatoires qui les r primandaient pour leur inutilit et la honte qu'ils avaient inflig e leurs familles. Au-del d'un d rangement de l'expression motionnelle, l'anomalie dans ces circonstances est celle d'une perception et d'une pens e d sordonn es. Il se produit galement un tat, difficile classer, d' motivit crasante chez les patients qui souffrent de douleurs aigu s s v res. L'attention du patient ne peut tre capt e que bri vement, et en quelques instants, il y a un retour un tat extr me d'angoisse, de g missement et de col re. Nous avons rencontr cela avec une h morragie sous-durale spinale, une h morragie sous-arachno dienne, une migraine explosive, un traumatisme avec de multiples fractures et des douleurs pelviennes, r nales ou abdominales intenses. D sinhibition de l'expression motionnelle C'est une exp rience clinique courante que les maladies c r brales de nombreux types, apparemment sans gard l'emplacement, affaiblissent le m canisme de contr le de l'expression motionnelle. Un patient dont le cerveau a t endommag , par exemple, par une s rie de l sions vasculaires, peut pleurer involontairement en public en rencontrant un vieil ami ou en entendant l'hymne national, ou afficher un rire incontr lable en r ponse une remarque l g rement amusante. Il peut aussi y avoir une vacillation facile d'un tat un autre, une labilit motionnelle. Dans ce type de perturbation motionnelle, la r ponse, bien qu'excessive, n'atteint pas tout fait le degr d' motivit forc e d crit comme pseudobulbaire (voir ci-dessous) ; De plus, il est appropri au stimulus et l'affect est congruent avec les composantes visc rales et motrices de l'expression. Les l sions des lobes frontaux sont la cause identifiable la plus fr quente de cet tat. Cependant, la labilit motionnelle est galement un accompagnement fr quent des affections c r brales diffuses, telles que la maladie d
Principes de neurologie d'Adams et Victor	'Alzheimer. Sous cette rubrique pourraient galement tre inclus la fac tie superficielle (witzelsucht), les larmes et l'humeur facile, et la d sinhibition comportementale du patient atteint d'une maladie du lobe frontal. Cette forme d'expression motionnelle d sordonn e, caract ris e par des explosions de rire ou de pleurs involontaires, incontr lables et st r otyp s, est reconnue depuis la fin du XIXe si cle. De nombreuses r f rences ces affections (le Zwangslachen et le Zwangsweinen not s par les neurologues allemands et le rire et pleurer spasmodiques d crits par les Fran ais) peuvent tre trouv es dans les crits d'Oppenheim, von Monak w et Wilson (voir Wilson pour les r f rences historiques). Le terme d'incontinence motionnelle appliqu par les psychiatres peut tre exact, mais il est un peu p joratif. Le rire ou les pleurs forc s ont toujours une base pathologique dans le cerveau, soit diffuse, soit focale. Des rires spasmodiques ont t signal s apr s un infarctus unilat ral du striatocapsulaire (Ceccaldi et al) et des cas occasionnels apr s un infarctus pontique unilat ral ou une malformation art rioveineuse, mais ceux-ci n'ont pas t v rifi s. Elle peut survenir avec des maladies d g n ratives et vasculaires du cerveau (tableau 24-2), mais souvent la nature diffuse de la maladie sous-jacente emp che une analyse topographique et une corr lation clinico-anatomique utiles. Les meilleurs exemples de rire et de pleurs pathologiques sont fournis par la maladie vasculaire lacunaire multiple et par la scl rose lat rale amyotrophique, la scl rose en plaques et la paralysie supranucl aire progressive, dans chaque cas les l sions tant distribu es bilat ralement et impliquant g n ralement le syst me moteur corticobulbaire. La maladie se manifeste galement avec les l sions plus tendues de l'enc phalopathie hypoxique-isch mique, de l'enc phalopathie isch mique de Binswanger, des traumatismes c r braux, des gliomes infiltrants du lobe frontal ou du pont, et des enc phalites infectieuses et non infectieuses. Une autre pr sentation importante est le syndrome de Foix-Marie-Chavany, dans lequel il y a une h mipl gie soudaine d'un accident vasculaire c r bral qui est greff e sur une l sion pr existante (et souvent cliniquement silencieuse) dans l'h misph re oppos ; Cela pr pare le terrain pour les manifestations pathologiques de l' motivit . Dans cet tat, il y a parfois une incongruit frappante entre la perte des mouvements volontaires des muscles innerv s par les noyaux moteurs du pont inf rieur et de la moelle pini re (incapacit fermer les yeux avec force, lever et r tracter les coins de la bouche, ouvrir et fermer la bouche, m cher, avaler, phoner, articuler et bouger la langue) et la pr servation des mouvements r flexes des m mes muscles dans le b illement, toux, raclement de la gorge et rires ou pleurs spasmodiques. Il s'agit du syndrome moteur de la paralysie pseudobulbaire, raison pour laquelle le terme d' tat affectif pseudobulbaire a t appliqu au trouble motionnel. la moindre provocation et parfois sans raison apparente, le patient est plong dans un spasme de rire st r otyp qui peut durer quelques instants ou jusqu' plusieurs minutes, jusqu' l' puisement. Ou, beaucoup plus souvent, c'est le contraire qui se produit : la simple mention de la famille du patient ou la vue du m decin provoque un spasme incontr lable de pleurs qui ressemble une caricature des pleurs elle-m me. La s v rit de la manifestation motionnelle et la facilit avec laquelle elle est provoqu e ne correspondent pas la s v rit de la paralysie motrice pseudobulbaire ou une exag ration des r flexes tendineux faciaux et mass ters. Chez certains patients avec des pleurs et des rires forc s, il y a peu ou pas de faiblesse d tectable des muscles faciaux et bulbaires ; Dans d'autres, les rires et les pleurs forc s font d faut malgr une faiblesse s v re des motoneurones sup rieurs de ces muscles. Dans certaines maladies, telles que la paralysie supranucl aire progressive et la my linolyse pontique centrale, dont la paralysie pseudobulbaire est une manifestation fr quente, les rires et les pleurs forc s sont moins dramatiques ou absents. Par cons quent, l' tat motionnel pathologique ne peut pas tre assimil la paralysie pseudobulbaire, m me si les deux se produisent fr quemment ensemble. Cet tat, qu'il s'agisse d'un rire involontaire ou d'un cri, est-il activ par un stimulus appropri ? En d'autres termes, la r ponse motionnelle refl te-t-elle fid lement l'affect ou le sentiment du patient ? Il n'y a pas de r ponses simples ces questions. L'un des probl mes consiste d terminer ce qui constitue un stimulus appropri pour le patient en question. Oppenheim et d'autres ont d clar que ces patients n'ont pas besoin de se sentir tristes lorsqu'ils pleurent ou de rire lorsqu'ils rient, et au moins dans certains cas, cela est en accord avec notre exp rience. D'autres patients, cependant, rapport
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ent une congruence g n rale de l'affect et de l'exp rience motionnelle (humeur), mais l'amplitude de la r ponse est tout fait excessive. Il convient de noter la nature st r otyp e de la r ponse faciale motrice initiale et la nature relativement indiff renci e de la r action motionnelle. Comme l'a soulign Poeck, le rire ou les pleurs peuvent fusionner, ce qui refl te la proximit de ces deux formes d'expression motionnelle, un ph nom ne particuli rement vident chez les jeunes enfants. Ce qui nous impressionne le plus, c'est le fait que chez certains patients atteints de paralysie pseudobulbaire, le rire et les pleurs sont les seules formes d'expression motionnelle disponibles ; Les ph nom nes interm diaires, tels que le sourire et le froncement des sourcils, sont perdus. Chez d'autres patients atteints de paralysie pseudobulbaire, il y a moins de rires et de pleurs forc s, ce qui comble peut- tre le foss entre ce ph nom ne et le type de labilit motionnelle discut pr c demment. Deux voies supranucl aires majeures contr lent les m canismes ponto-m dullaires des mouvements n cessaires au rire et aux pleurs. L'une est la voie corticobulbaire famili re qui part du cortex moteur et traverse le membre post rieur de la capsule interne et contr le les mouvements volontaires ; L'autre est une voie plus ant rieure qui descend juste rostrale jusqu'au genre de la capsule interne, et contient des fibres facilitatrices et inhibitrices. L'implication unilat rale de la voie ant rieure laisse le c t oppos du visage sous contr le volontaire mais par tique pendant le rire, le sourire et les pleurs (paralysie faciale motionnelle) ; L'inverse est observ avec une l sion unilat rale de la voie post rieure. Wilson a soulign que le rire et les pleurs forc s impliquent la m me musculature faciale, vocale et respiratoire et ont des accompagnements visc raux similaires (dilatation des vaisseaux faciaux, s cr tion de larmes, etc.). L'argument de Wilson, bas dans une certaine mesure sur des preuves clinicopathologiques, tait que dans la paralysie pseudobulbaire, la paralysie pseudobulbaire r sultait de l'interruption des voies motrices descendantes qui inhibent naturellement l'expression des motions. Il est int ressant de noter l'effet b n fique sur les manifestations pseudobulbaires p nibles de m dicaments tels que l'imipramine et la fluox tine (Schiffer et al). Le dextrom thorphane associ la quinidine l' tat pseudobulbaire, comme le montre une tude portant sur des patients atteints de scl rose lat rale amyotrophique (Brooks et al). Dans quelques cas observ s personnellement, la labilit motionnelle et le rire et les pleurs pathologiques ont t partiellement supprim s par ces m dicaments ; Mais dans la plupart des autres, cependant, il n'y a eu aucun effet. Un syndrome rare mais probablement apparent est le fou rire prodromique de F r , dans lequel le rire incontr lable commence brusquement et est suivi apr s plusieurs heures d'une h mipl gie. Nous avons vu deux cas de ce genre dans lesquels l'occlusion de l'art re basilaire a volu apr s un bref acc s de rire forc . Il y a des exemples dramatiques, cit s par Martin, o des patients se sont moqu s d'eux-m mes. Encore une fois, l'anatomie pathologique est instable. Des rires prolong s et (moins souvent) des pleurs peuvent se produire rarement en tant que manifestation de crises d' pilepsie, g n ralement originaires du lobe temporal. Le rire ictal est g n ralement sans affect (rire sans joie) ; Daly et Mulder les ont qualifi es de crises lastiques . La concomitance de crises g lastiques et de pubert pr coce est caract ristique d'un hamartome sous-jacent (ou d'une autre l sion) de l'hypothalamus (voir chap. 26 et 27). Agressivit , col re, rage et violence L'agressivit fait partie int grante du comportement social. L' mergence de ce trait t t dans la vie permet l'individu de s'assurer une position dans la famille et plus tard dans un cercle social de plus en plus large. Les diff rences individuelles m ritent d' tre not es. La timidit , par exemple, est un trait persistant reconnu dans la petite enfance (Kagan). Les m les ont tendance tre plus agressifs que les femelles. Le degr de tol rance d'un comportement excessivement agressif varie selon les cultures. Dans la plupart des soci t s civilis es, les crises de col re, les r actions de rage et les explosions de violence et de destructivit ne sont pas tol r es et l'un des principaux objectifs de l' ducation et de l' ducation des enfants est la suppression et la sublimation de ce comportement. La vitesse laquelle ce processus de d veloppement se d roule varie d'un individu l'autre. Chez certains hommes et chez les personnes ayant des troubles cognitifs, elle n'est compl te qu' l' ge de 25 30 ans ; le comportement d viant aboutit la sociopathie (voir Chap. 28). Sans aucun doute, d'apr s nos propres observations occasionnelles et celles des autres, l'agressivit est une tendance h r ditaire
Principes de neurologie d'Adams et Victor	. Les ruptions apparemment sans fondement de rage d brid e et d sorganis e peuvent rarement repr senter la manifestation initiale ou principale de la maladie. Un patient pr sentant ces sympt mes peut, avec peu de provocation, passer d'un tat raisonnable l' tat de rage la plus sauvage, avec une impulsion aveugl ment furieuse la violence et la destruction. Dans de tels tats, le patient semble hors de contact avec la r alit et est imperm able toute discussion ou supplication. Il existe galement des exemples d'une dissociation de l'affect et du comportement dans laquelle le patient peut cracher, crier, attaquer ou mordre sans avoir l'air d' tre en col re. C'est particuli rement vrai pour les personnes ayant un retard de d veloppement. Toutes les donn es humaines et animales pointent vers une origine de l'agressivit , de la col re et de la rage dans les lobes temporaux et particuli rement dans l'amygdale. Chez l'homme, la stimulation des noyaux amygdalo des m diaux, travers des lectrodes de profondeur, provoque une manifestation de col re, alors que la stimulation des noyaux lat raux ne le fait pas ; destruction bilat rale du complexe amygdalo de r duit l'agressivit (Kiloh ; Narabayashi et al). Dans une exp rience involontaire chez un patient atteint de la maladie de Parkinson, Bejjani et ses coll gues ont d couvert qu'un comportement agressif pouvait tre induit par la stimulation de l'hypothalamus post rom dial. Comme pour l'induction comparable de la d pression partir d'une lectrode aberrante dans la substance noire qui a t signal e par le m me groupe, il n'est pas clair si l'effet tait d des changements induits dans les voies neuronales adjacentes ou si la r ponse physiologique tait le r sultat d'une activit neuronale excitatrice ou inhibitrice dans l'hypothalamus. Les hormones sexuelles influencent l'activit de ces circuits du lobe temporal ; La testost rone favorise l'agressivit et l' stradiol la r prime, ce qui sugg re une explication des diff rences entre les sexes dans la disposition la col re. tonnamment, le propranolol et le lithium ont b n fici ces patients plus que l'halop ridol, d'autres neuroleptiques ou des s datifs. Des tudes animales ont corrobor les observations chez l'homme. Comme mentionn dans la section introductive, l'ablation bilat rale des noyaux amygdalo des chez le macaque r duit consid rablement les expressions de peur et de col re. La stimulation lectrique dans ou pr s de l'amygdale du chat non anesth si produit une vari t de r ponses motrices et v g tatives. L'une d'entre elles a t appel e la r action de peur ou de fuite, dans laquelle l'animal semble effray , s'enfuit et se cache ; Une autre est la r action de col re ou de d fense, caract ris e par des grognements, des sifflements et une pilo rection. Cependant, des structures autres que les noyaux amygdalo des sont galement impliqu es dans ces r actions. Il a t d montr que les l sions dans les noyaux ventrom dians de l'hypothalamus (qui re oivent un apport abondant des noyaux amygdalo des) provoquent un comportement agressif, et l'ablation bilat rale de l'aire de Brodmann 24 (gyrus cingulaire rostral) a produit l' tat oppos apprivocit et agressivit r duite au moins chez certaines esp ces. Des r actions de rage de l'intensit d crite ci-dessus peuvent tre rencontr es dans les contextes m dicaux suivants : (1) rarement dans le cadre d'une crise du lobe temporal ; (2) comme une r action pisodique sans crises reconnaissables ou autre anomalie neurologique, comme chez certains sociopathes ; (3) au cours d'une maladie neurologique aigu reconnaissable ; et (4) avec l'obscurcissement de la conscience qui accompagne une enc phalopathie m tabolique ou toxique ; (5) en r action des drogues psychog nes con ues (libellule, K4 et autres). Rage dans les crises du lobe temporal (voir aussi Crises focales au chap. 15) Selon Gastaut et ses coll gues, une attaque dirig e de rage incontr lable peut se produire soit dans le cadre d'une crise, soit comme un ph nom ne interictal. Certains patients d crivent une augmentation progressive de l'excitabilit pendant 2 3 jours, avant ou apr s une crise, avant d' clater en rage. Bien que de telles attaques aient t observ es, elles sont rares. Geschwind a soulign qu'un approfondissement profond de toutes les exp riences motionnelles du patient est un ph nom ne fr quent dans l' pilepsie du lobe temporal. Un moindre degr de comportement agressif dans le cadre d'une crise du lobe temporal n'est pas rare ; Il fait g n ralement partie de l'automatisme comportemental ictal ou postictal et a tendance tre de courte dur e et mal dirig . Habituellement, la l sion se trouve dans le lobe temporal de l'h misph re dominant. Dans certains cas de ce type, le patient a une longue histoire de t te br l e, d'intol rance la frustration et d'impulsivit , affichant un comportement qui serait class comme sociopathe (Chap. 47). Il y en a d'autres, ce
Principes de neurologie d'Adams et Victor	pendant, qui, certaines p riodes de la vie, g n ralement l'adolescence ou le d but de l' ge adulte, commencent avoir des pisodes de comportement sauvage et agressif. L'alcool ou une autre drogue peut d clencher des pisodes. On soup onne l' pilepsie, mais il n'y a pas d'ant c dents de crise reconnaissable ou d'interruption de la conscience, typique de l' pilepsie du lobe temporal focal. Nous avons t consult s de temps en temps sur des patients qui rapportent une propension la col re, aux mal dictions et un comportement d raisonnable momentan acquis l' ge adulte. Chacun de ces patients a d crit un parent de premier ordre avec les m mes traits. La plupart de ces personnes ont des remords par la suite et fonctionnent par ailleurs un niveau cognitif lev . Dans un tr s petit nombre de cas de ce type, o l'agression a entra n des blessures graves autrui (ou un homicide), des lectrodes de profondeur plac es dans le complexe nucl aire amygdalo de ont enregistr ce qui pourrait tre interpr t comme des d charges de convulsions. Des attaques d'excitation et divers accompagnements autonomes ont t provoqu s par la stimulation de la m me r gion, et le comportement anormal a dans certains cas t soulag par l'ablation des structures de d charge anormale. Mark et Ervin ont document un certain nombre d'exemples de ce syndrome de dyscontr le , mais nous doutons qu'ils soient vraiment pileptiques. Comportement violent dans les maladies neurologiques aigu s ou chroniques On rencontre des patients chez qui l'excitation intense, la rage et l'agressivit commencent brusquement en association avec une maladie neurologique aigu ou dans une phase de r cup ration partielle. Dans la plupart des cas, les lobes temporaux m dial et ant rieur ont t endommag s. Un traumatisme cr nien grave avec coma prolong peut tre suivi de changements de personnalit consistant en des explosions d'agressivit , de la m fiance, un mauvais jugement, de l'indiff rence aux sentiments de la famille et des degr s variables de d ficience cognitive. La leuco-enc phalite h morragique, l'h morragie lobaire, l'infarctus, la contusion traumatique et l'enc phalite herp s simplex affectant les parties m diale et orbitaire des lobes frontaux et les parties ant rieures des lobes temporaux peuvent avoir le m me effet (Fig. 24-3). Fisher a not l'apparition de r actions de rage intenses la suite d'une l sion dominante du lobe temporal qui avait caus une aphasie de type Wernicke. Des cas de ce type ont galement t rapport s avec rupture d'an vrisme du cercle de Willis et extension d'un ad nome hypophysaire ; on trouve des r f rences ces rapports dans les articles de Poeck (1969) et de Pillieri. Les effets des tumeurs croissance lente du lobe temporal sont galement int ressants. Malamud a d crit des explosions de rage associ es des gliomes du lobe temporal. D'autres de ses patients porteurs de telles tumeurs n'avaient pas de r actions de rage mais pr sentaient un tableau clinique ressemblant superficiellement la schizophr nie. Il est noter que 8 des 9 patients atteints de gliome du lobe temporal d crits par Malamud ont galement eu des convulsions. La partie ant rom diale du lobe temporal gauche a t le site de la tumeur dans la majorit des cas. Falconer et Serafetinides ont d crit des patients pr sentant des r actions de rage chez qui il y avait un hamartome ou un foyer scl ros dans cette r gion. Une forme particuli re d'explosion de violence peut se produire pendant le sommeil paradoxal. Le trouble du comportement en sommeil paradoxal, qui peut tre associ certaines maladies c r brales d g n ratives, est d taill au chapitre 18, sur le sommeil. Ici, le patient n'est pas dans un tat lucide et la rage ou l'agressivit se superposent une enc phalopathie d'origine toxique ou m tabolique. Les exemples les plus dramatiques d'apr s notre exp rience ont t lors de r actions hypoglyc miques. Lorsque le patient est laiss seul, le comportement agressif est non dirig et d sorganis , mais toute personne se trouvant dans le voisinage imm diat peut tre frapp e par l'individu agit . Les tentatives de contention physique provoquent une r action encore plus violente. Un tat similaire peut survenir avec l'intoxication la phencyclidine et la coca ne, ainsi qu'avec d'autres hallucinog nes, accompagn e d'agitation et, g n ralement, d'hallucinose. Peut- tre que les pisodes les plus furieux que nous avons rencontr s ont t apr s l'ingestion de grandes quantit s de drogues de rue con ues telles que l'hallucinog ne libellule et avec des d riv s du cannabis tels que K4 (Spice). Ces comportements furieux peuvent durer des heures ou des jours et r sistent de fortes doses d'halop ridol et de benzodiaz pines. Nous avons constat l'efficacit des 2-agonistes tels que la dexm d tomidine. Les acc s de rage et de violence avec intoxication alcoolique sont de nature quelque peu diff rente : certains cas repr sentent une r actio
Principes de neurologie d'Adams et Victor	n paradoxale ou idiosyncrasique rare l'alcool (voir chap. 42) ; Plus g n ralement, l'alcool semble d sinhiber un mod le de comportement sociopathe sous-jacent. Les animaux se livrent normalement une activit d'exploration de leur environnement et font preuve d'une grande nergie. Une partie de cette activit est motiv e par la recherche de la satisfaction sexuelle et l'achat de nourriture ; Chez l'homme, il peut s'agir d'une question de curiosit . Ces activit s sont r gies par des circuits d'attente , impliquant des groupes nucl aires dans les circuits dopaminergiques m solimbiques et m socorticaux connect s au dienc phale et au m senc phale via les faisceaux ant rieurs m dians ; On dit que les l sions qui interrompent ces connexions abolissent les r actions d'attente. Les tudes de tomographie par mission de positrons (TEP) tablissent une corr lation entre la difficult fonctionnelle dans l'initiation des mouvements et l'alt ration de l'activation du cingulum ant rieur, du putamen, du cortex pr frontal et de l'aire motrice suppl mentaire (Playford et al). Une r duction quantitative de toute l'activit est probablement la plus fr quente de toutes les alt rations psychocomportementales chez les patients atteints de maladies c r brales, en particulier chez ceux qui ont une atteinte des parties ant rieures des lobes frontaux. Il y a moins de pens es, moins de mots prononc s et moins de mouvements par unit de temps. Le fait qu'il ne s'agisse pas d'un ph nom ne purement moteur est r v l dans la conversation avec le patient, qui semble percevoir et penser plus lentement, faire moins d'associations avec une id e donn e, initier la parole moins fr quemment, et montrer moins de curiosit et d'int r t. Cette r duction de l'activit psychomotrice est reconnue comme un changement de personnalit frappant par la famille. Selon la fa on dont cet tat est per u, il peut tre interpr t comme un seuil accru de stimulation, d'inattention ou d'incapacit maintenir une attitude attentive, d'alt ration de la pens e, d'apathie ou de manque d'impulsion (abulia). Dans un sens, tous sont corrects, car chacun repr sente un aspect diff rent de l'activit mentale r duite. Une alt ration des fonctions d'apprentissage et de m moire peut tre ajout e. En r gle g n rale, le patient est attentif, bien veill et regarde autour de lui. En cas de r cup ration, la m moire est conserv e pour tout ce qui s'est pass . cet gard, la bulle diff re de la stupeur et de l'hypersomnolence. Les patients qui pr sentent une bule sont difficiles tester car ils r pondent lentement ou pas du tout tous les types de tests. Pourtant, en de rares occasions, lorsqu'ils sont intens ment stimul s, ils peuvent parler et agir normalement. C'est comme si un m canisme nergisant (peut- tre striatocortical), diff rent du syst me d'activation r ticulaire du tronc c r bral sup rieur, tait alt r . Souvent, les patients atteints d'abulie s v re obtiennent de meilleurs r sultats avec des comportements automatiques ou surapprovisionn s, tels que parler au t l phone. En dehors de ce syndrome abulique, qui a d j t discut propos du coma et des l sions tendues des lobes frontaux (chap. 16 et 21), il y a des degr s moindres o une personne vive, parfois volatile, a t rendue placide (hypobulique) par une maladie du syst me nerveux. Les corr lats clinico-anatomiques sont inexacts, mais les l sions bilat rales profondes dans la r gion septale (basale frontale, comme cela se produit parfois lors d'un saignement d'un an vrisme communicant ant rieur) ont entra n le manque le plus frappant d'impulsion, de spontan it et de conation (pulsion) (Fig. 24-3). Le plus souvent, les l sions du lobe frontal sont bilat rales, mais parfois seulement gauche, comme nous l'avons vu au chapitre 21. Des maladies aussi diverses que l'hydroc phalie, le gliome, les accidents vasculaires c r braux, les traumatismes et l'enc phalite peuvent en tre la cause. Auparavant, des changements de ce type taient observ s la suite d'une leucotomie pr frontale bilat rale. Barris et Schuman, et beaucoup d'autres, ont document des tats d'extr me placidit avec des l sions du gyri cingulaire ant rieur. Contrairement au cas de la d pression, l'humeur est neutre ; Le patient est apathique plut t que d prim . Le comportement motionnel mod r d crit ci-dessus diff re de celui observ dans le syndrome de Kl ver-Bucy, qui r sulte d'une lobectomie temporale bilat rale totale chez les singes rh sus adultes (voir aussi Chap. 21). Bien que ces animaux aient t plut t placides et n'aient pas la capacit de reconna tre visuellement les objets (ils ne pouvaient pas distinguer les objets comestibles des objets non comestibles), ils avaient une tendance frappante tout examiner oralement, taient exceptionnellement alertes et r actifs aux stimuli visuels (ils touchaient ou mettaient la bouche chaque objet dans leur champ visuel), devenaient hypersexuels et augmentaient leur consommation
Principes de neurologie d'Adams et Victor	de nourriture. Cette constellation compl te de changements comportementaux ne s'est produite que rarement chez les tres humains, par exemple, apr s l'ablation des lobes temporaux (Marlowe et al ; Terzian et Dalle). Pillieri et Poeck (1969) ont recueilli les cas qui se rapprochaient le plus de la reproduction du syndrome (Fig. 24-3). De nombreux exemples humains se sont produits en conjonction avec des maladies diffuses (atrophies c r brales d'Alzheimer et de Pick, m ningo-enc phalite due la toxoplasmose, l'herp s simplex et au sida) et ont donc une valeur limit e pour l'analyse anatomique. Avec les ablations chirurgicales bitemporales, la placidit et l'am lioration du comportement oral taient les cons quences les plus fr quentes ; L'alt ration du comportement sexuel et l'agnosie visuelle taient moins fr quentes. Chez tous les patients qui pr sentaient une placidit et un tat amn sique, l'hippocampe et les parties m diales du lobe temporal avaient t d truits, mais pas les noyaux amygdalo des. La r duction de l' motivit chez l'homme, bien qu'elle soit tr s limit e, est associ e des l sions aigu s dans le lobe pari tal droit, ou non dominant. Le patient peut non seulement tre indiff rent la paralysie qui l'accompagne, mais, comme le souligne Bear, sembler indiff rent d'autres maladies ainsi qu' des probl mes personnels et familiaux, tre moins capable d'interpr ter les expressions faciales motionnelles des autres et tre inattentif en g n ral. Il peut y avoir un manque d'inflexion motionnelle de la parole (aprosodie) et une incapacit interpr ter l' tat motionnel d'autres individus, comme nous l'avons vu au chapitre 22. Dimond et ses coll gues interpr tent cela comme signifiant que l'h misph re droit est plus impliqu dans l'exp rience affective- motionnelle que l'h misph re gauche, qui est engag dans le langage. Les observations d riv es de l' tude de patients cerveau divis et de l'anesth sie s lective des h misph res c r braux par injection intracarotidienne d'amobarbital (test de Wada) apportent un certain soutien cette vision probablement trop simplifi e. Rarement, les l sions de l'h misph re gauche (dominant) semblent induire l'effet inverse, une excitation fr n tique qui dure des jours ou des semaines. Le comportement sexuel normal chez les hommes et les femmes peut tre alt r par une maladie c r brale, sans parler de la d ficience due un handicap physique ou des maladies qui affectent les m canismes r flexes segmentaires (voir chap. 26). L'hypersexualit chez les hommes ou les femmes est une complication rare mais bien document e des maladies neurologiques. On a longtemps cru que les l sions des lobes frontaux orbitaires pouvaient supprimer les contraintes morales et thiques et conduire un comportement sexuel indiscrimin , et que les l sions frontales sup rieures pouvaient tre associ es une perte g n rale d'initiative qui r duisait toute impulsivit , y compris sexuelle. Dans de rares cas, une hypersexualit extr me marque le d but de l'enc phalite ou se d veloppe progressivement avec des tumeurs de la r gion temporale. Il est possible que les parties limbiques du cerveau soient d sinhib es, celles partir desquelles MacLean et Ploog pourraient provoquer l' rection p nienne et l'orgasme par stimulation lectrique (thalamus dorsal m dial, faisceau du cerveau ant rieur m dial et r gion pr optique septale). Chez l'homme, Heath a observ que la stimulation de la zone ventroseptale ( l'aide d' lectrodes de profondeur) provoque des sentiments de plaisir et de d sir. De plus, Gorman et Cummings ont d crit deux patients qui sont devenus sexuellement d sinhib s apr s qu'un cath ter de d rivation ait perfor la r gion septale dorsale. Ceci est conforme l'exp rience de Heath et Fitzjarrell, qui ont d couvert que la perfusion d'ac tylcholine dans la r gion septale (en tant que traitement exp rimental de la maladie de Parkinson) produisait de l'euphorie et de l'orgasme, et avec les enregistrements de Heath du septum des patients pendant les rapports sexuels, montrant une activit consid rablement accrue avec des pointes et des ondes lentes. Bien que cela reste prouver, il s'agit peut- tre d'exemples d'un v ritable surencha nement de la libido, par opposition une simple d sinhibition du comportement sexuel. Dans la pratique clinique, la cause la plus fr quente de comportement sexuel d sinhib , apr s les s quelles d'un traumatisme cr nien et d'une h morragie c r brale, est l'utilisation de m dicaments dopaminergiques dans la maladie de Parkinson. Un effet intrigant de l'administration de l-dopa chez quelques patients a t un comportement sexuel excessif ou pervers, comme dans les cas d crits par Quinn et ses coll gues. Habituellement, il existe d'autres manifestations du comportement maniaque. La manie primaire peut faire la m me chose. L'hyposexualit , c'est- -dire la perte de libido, est un accompagnement typique de la maladie d pressive. Cependant, certains m
Principes de neurologie d'Adams et Victor	dicaments, notamment les antihypertenseurs, les anti pileptiques, les antid presseurs s rotoninergiques et les neuroleptiques, peuvent tre responsables chez certains patients. Diverses maladies c r brales peuvent galement avoir cet effet, parall lement une perte d'int r t et de motivation dans un certain nombre de domaines. Les l sions qui impliquent la r gion tub ro-infundibulaire de l'hypothalamus sont connues pour provoquer des perturbations sp cifiques de la fonction sexuelle. Si de telles l sions sont acquises t t dans la vie, les changements pubert s peuvent tre emp ch s de se produire. l'inverse, avec les hamartomes de l'hypothalamus, comme dans la neurofibromatose de von Recklinghausen et la scl rose tub reuse, une pr cocit sexuelle peut survenir. Les neuropathies autonomes et les l sions impliquant les parties sacr es du syst me parasympathique, la plus fr quente tant la prostatectomie, peuvent abolir les performances sexuelles normales mais ne modifient pas la libido ou l'orgasme. Blumer et Walker ont examin la litt rature sur l'association entre l' pilepsie et le comportement sexuel anormal. Ils notent que l'excitation sexuelle, en tant que ph nom ne ictal, est susceptible de se produire en relation avec les crises du lobe temporal, en particulier lorsque le foyer de d charge se trouve dans la r gion m diotemporale. Cependant, ces auteurs soulignent galement l'incidence lev e de l'hyposexualit globale chez les patients atteints d' pilepsie du lobe temporal. La lobectomie temporale chez ces patients a parfois t suivie d'une p riode d'hypersexualit . Peur aigu , anxi t , exaltation et euphorie Les ph nom nes de peur et d'anxi t aigu s qui se produisent en pr lude ou en partie d'une crise sont familiers tous les neurologues. L' tude de Williams, d j mentionn e, est d'un int r t particulier ; partir d'une s rie d'environ 2 000 pileptiques, il a pu liminer 100 patients chez qui une exp rience motionnelle faisait partie de la crise. Parmi ces derniers, 61 ont prouv des sentiments de peur et d'anxi t , et 21 ont souffert de d pression. Daly a fait des observations similaires. Ces donn es cliniques rappellent les effets qui avaient t not s par Penfield et Jasper lorsqu'ils stimulaient les parties sup rieure, ant rieure et inf rieure du lobe temporal et du gyrus cingulaire pendant des interventions chirurgicales ; Fr quemment, le patient a d crit des sentiments d' tranget , de malaise et de peur. Dans la plupart des cas, la conscience tait alt r e de mani re variable en m me temps, et certains patients avaient galement des exp riences hallucinatoires. Dans ces stimulations corticales, les circuits neuronaux qui servent la peur sont coextensifs ceux de la col re ; On pense que les deux se trouvent dans la partie m diale du lobe temporal et de l'amygdale, comme nous l'avons vu pr c demment. Tant chez les animaux que chez les humains, la stimulation lectrique dans cette r gion peut susciter chaque motion, mais le circuit qui sert la peur semble tre situ lat ralement celui de la col re et de la rage. La destruction de la partie centrale du complexe nucl aire amygdalo de abolit les r actions de peur. Ces noyaux sont reli s l'hypothalamus lat ral et au tegmentum du m senc phale, r gions partir desquelles Monroe et Heath, ainsi que Nashold et associ s, ont t capables d' voquer des sentiments de peur et d'anxi t par stimulation lectrique. La d pression est moins fr quente en tant qu' motion ictale, bien qu'elle se produise assez souvent en tant que ph nom ne interictal (Benson et al). Il est int ressant de noter que les l sions de l'h misph re dominant sont plus susceptibles que les l sions non dominantes d' tre accompagn es d'une d pression de l'humeur envahissante imm diate, disproportionn e par rapport au degr de gravit de l'incapacit physique (Robinson et coll.). Cependant, il a t difficile d'identifier les substrats neuronaux sp cifiques li s la d pression post-AVC, et il faut galement tenir compte du fait que, dans de nombreux cas, la d pression est une r action un handicap semblable celle qui suit un infarctus du myocarde. Des m langes tranges de d pression et d'anxi t sont souvent associ s aux tumeurs du lobe temporal et moins souvent aux tumeurs de l'hypothalamus et du troisi me ventricule (voir la revue d'Alpers), et ils surviennent parfois au d but d'une maladie d g n rative, telle que l'atrophie multisyst matis e. L'exaltation et l'euphorie sont moins bien document es en tant que ph nom nes limbiques, et cette l vation de l'humeur chez certains patients atteints de scl rose en plaques n'a jamais t expliqu e de mani re ad quate. Les sentiments de plaisir et de satisfaction ainsi que les sensations d' motion sont des exp riences motionnelles inhabituelles, mais bien d crites chez les patients atteints de crises du lobe temporal. Dans les tats d'hypomanie et de manie, chaque exp rience peut tre teint e de sentiments de d lectat
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ion et de plaisir, et d'un sentiment de puissance, et le patient peut se souvenir de ces exp riences apr s s' tre r tabli. Diagnostic diff rentiel des perturbations de l' motion et de l'affect En dehors de l'observation clinique, il n'existe aucun moyen fiable d' valuer ou de quantifier les troubles motionnels d crits pr c demment. Bien que la m decine neurologique n'ait gu re fait plus que d crire et classifier certains des tats cliniques domin s par les d rangements motionnels, les connaissances de ce type n'en ont pas moins une importance la fois th orique et pratique. En th orie, il pr pare l' tape suivante, qui consiste passer d'un ordre d'enqu te superficiel un ordre d'enqu te plus profond, o les questions de pathogen se et d' tiologie peuvent tre abord es. En pratique, il fournit certains indices utiles au diagnostic diff rentiel. Un certain nombre de possibilit s neurologiques particuli res doivent toujours tre prises en compte lorsque l'on est confront l'un des tats cliniques suivants. Comme nous l'avons indiqu pr c demment, on peut supposer avec certitude que le syndrome du rire et des pleurs forc s ou spasmodiques signifie une maladie c r brale et, plus pr cis ment, une maladie bilat rale des voies corticobulbaires (tableau 24-2). Habituellement, les changements moteurs et r flexes de la paralysie bulbaire spastique (pseudobulbaire) (d crits dans la discussion sur la Dysarthrie spastique [pseudobulbaire] au Chap. 22) sont associ s habituellement, mais pas toujours, une augmentation des r flexes faciaux et mandibulaires ( secousse de la m choire ), et souvent des signes du tractus corticospinal dans les membres galement. Une labilit motionnelle extr me indique galement une maladie c r brale bilat rale, bien que seuls les signes d'une maladie unilat rale puissent tre apparents cliniquement. Les bases pathologiques les plus courantes de ces tats cliniques sont l'infarctus lacunaire ou d'autres l sions c r brovasculaires, l'enc phalopathie hypoxique-hypotensive diffuse, la scl rose lat rale amyotrophique et la scl rose en plaques, comme d j indiqu ; mais dans un certain nombre de processus moins courants, tels que la paralysie supranucl aire progressive et la maladie de Wilson, il peut s'agir d'une caract ristique assez importante. L'apparition soudaine, bien s r, indique une maladie vasculaire. Il peut s'agir des signes les plus pr coces et les plus importants d'une maladie c r brale. Cliniquement, la placidit et l'apathie doivent tre distingu es de l'akin sie ou bradykin sie de la maladie de Parkinson et de l'activit mentale r duite de la maladie d pressive. Ici, la maladie d'Alzheimer, l'hydroc phalie pression normale et les tumeurs du corps calleux frontal sont les tats pathologiques les plus courants sous-jacents l'apathie et la placidit , mais ces troubles peuvent compliquer une vari t d'autres l sions frontales et temporales, telles que celles survenant avec une maladie d my linisante ou la suite d'une rupture d'an vrisme communicant ant rieur. Explosions de rage et de violence Le plus souvent, une telle explosion n'est qu'un pisode de plus dans une s rie de comportements sociopathiques qui dureront toute la vie (voir chap. 47). Plus de signification s'attache son apparition abrupte en tant qu' cart soudain par rapport la personnalit normale d'un individu. Si une explosion de rage accompagne une crise, la rage doit tre consid r e comme la cons quence de l'effet perturbateur de l'activit convulsive sur la fonction du lobe temporal ; Cependant, comme nous l'avons indiqu pr c demment, une explosion de rage et de violence incontr l es n'est que rarement une manifestation de l' pilepsie du lobe temporal. Des degr s moindres de comportement combatif mal dirig dans le cadre de l'automatisme ictal ou postictal sont plus fr quents. Rarement, la rage et l'agressivit sont l'expression d'une maladie neurologique aigu qui implique les r gions m diotemporales et orbitofrontales, comme un gliome. Nous avons observ plusieurs reprises de tels tats au cours d'une maladie d mente et chez un individu stable comme une expression transitoire d'une enc phalopathie obscure. Les r actions de rage avec une activit violente continue doivent tre distingu es de la manie, dans laquelle il y a une fuite de l'id ation au point de l'incoh rence, une humeur euphorique ou irritable et une activit psychomotrice incessante ; de la pulsion organique, dans laquelle une activit motrice continue, accompagn e d'aucune id ation claire, se produit, g n ralement chez un enfant, la suite d'une enc phalite ; et des cas extr mes d'akathisie, o des mouvements et des rythmes incessants peuvent se produire en conjonction avec des sympt mes extrapyramidaux. Ici, le probl me central doit tre clarifi en d terminant si le patient est d lirant (trouble de la conscience, hyperactivit psychomotrice et hallucinations), d lirant (schizophr nie), maniaque (hyperactivit ,
Principes de neurologie d'Adams et Victor	fuite des id es) ou souffrant d'une attaque de panique isol e (palpitations, tremblements, sensation d' touffement). Il est rare que la panique s'av re tre une expression de l' pilepsie du lobe temporal. Chez un adulte sans trait caract rologique d'anxi t , une attaque de panique aigu peut signifier le d but d'une maladie d pressive ou d'une schizophr nie. Bien que ces sympt mes soient g n ralement caus s par une psychose (schizophr nie ou maladie bipolaire), il faut envisager une tumeur, une enc phalite immunitaire ou paran oplasique, ou une autre l sion du lobe temporal, en particulier lorsqu'elle s'accompagne de convulsions du lobe temporal, de sympt mes aphasiques, de vertiges rotatoires (rares) et de d fauts du champ visuel quadrantique. De tels tats ont galement t d crits dans les maladies hypothalamiques, sugg r es par la somnolence, le diab te insipide, les anomalies du champ visuel et l'hydroc phalie (voir chap. 27). Alpers BJ : Troubles de la personnalit et motionnels associ s des l sions hypothalamiques. Res Publ Assoc Nerv ment Dis 20:725, 1939. Baleydier C, Maugui re F : La dualit du gyrus cingulaire chez le singe. Cerveau 103:525, 1980. Ballantine HT, Cassidy WL, Flanagan NB, et al : Cingulotomie ant rieure st r otaxique pour la maladie neuropsychiatrique et la douleur chronique. J Neurosurg 26:488, 1967. Barde P : Un m canisme dienc phalique pour l'expression de la rage avec une r f rence particuli re au syst me nerveux sympathique. Am J Physiol 84:490, 1928. Bard P, Mountcastle VB : Certains m canismes du cerveau ant rieur impliqu s dans l'expression de la rage, avec une r f rence particuli re la suppression du comportement en col re. Assoc Res Nerv Ment Dis Proc 27:362, 1947. Barris RW, Schuman HR : L sions bilat rales du gyrus cingulaire ant rieur : Syndrome du gyrus cingulaire ant rieur. Neurologie 3:44, 1953. Bear DM : Sp cialisation h misph rique et neurologie des motions. Arch Neurol 40:195, 1983. Bejjani BP, Houeto JL, Hariz M, et al : Comportement agressif induit par la stimulation perop ratoire dans le triangle de Sano. Neurologie 59:1425, 2002. Benson DF, Mendez MF, Engel J, et al : Symptomatologie affective dans l' pilepsie. Int J Neurol 19-20:30, 1985-1986. Blumer D, Walker AE : La base neurale du comportement sexuel. Dans : Benson F, Blumer D (eds) : Aspects psychiatriques des maladies neurologiques. New York, Grune et Stratton, 1975, pp 199-217. Brooks BR, Thisted SH, Appel WG, et al : Traitement de l'affect pseudobulbaire dans la SLA avec dextrom thorphane / quinidine : Un essai randomis . Neurologie 63:1364, 2004. Brown JW : Syndromes du lobe frontal. Dans : Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL (eds) : Manuel de neurologie clinique. Vol 45. Amsterdam, Elsevier Science, 1984, pp 23-42. Canon WB : Changements corporels dans la douleur, la faim et la peur, 2e d. New York, Appleton, 1929. Ceccaldi M, Poncet M, Milandre L, Rouyer C : Rire forc temporaire apr s des coups unilat raux. Eur Neurol 34:36, 1994. Daly DD : L'affect ical. Am J Psychiatry 115:97, 1958. Daly DD, Mulder DW : pilepsie lastique. Neurologie 7:189, 1957. Dimond SJ, Farrington L, Johnson P : R ponses motionnelles diff rentes de l'h misph re droit et de l'h misph re gauche. Nature 261:690, 1976. Falconer MA, Serafetinides EA : Une tude de suivi de la chirurgie dans l' pilepsie du lobe temporal. J Neurol Neurosurg Psychiatry 26:154, 1963. F r MC : Le fou rire prodromique. Rev Neurol 11:353, 1903. Fisher CM : La col re associ e la dysphasie. Trans Am Neurol Assoc 95:240, 1970. Gastaut H, Morin G, Lefevre N : Etude de comportement des pileptiques psychomoteurs dans l'intervalle de leurs crises. Ann Med Psychol (Paris) 1:1, 1955. Geschwind N : Le cadre clinique de l'agression dans l' pilepsie du lobe temporal. Dans : Field WS, Sweet WH (eds) : La neurobiologie de la violence. Saint-Louis, Missouri, Warren H Green, 1975. Gorman DG, Cummings JL : Hypersexualit suite une l sion septale. Arch Neurol 49:308, 1992. Heath RG : Plaisir et activit c r brale chez l'homme. J Nerv Ment Dis 154:3, 1972. Heath RG, Fitzjarrell AT : Stimulation chimique des noyaux profonds du cerveau ant rieur dans le parkinsonisme et l' pilepsie. Int J Neurol 18:163, 1984. Kagan J : La nature de l'enfant. New York, Basic Books, 1984. Kiloh LG : Le traitement de la col re et de l'agressivit et la modification de la d viation sexuelle. Dans : Smith JS, Kiloh LG (eds) : Psychochirurgie et psychiatrie. Oxford, Royaume-Uni, Pergamon Press, 1977, pp 37-54. Kl ver H, Bucy PC : Une analyse de certains effets de la lobectomie temporale bilat rale chez le singe rh sus avec une r f rence particuli re la c cit psychique. J Psychol 5:33, 1938. MacLean : Fonctions contrast es des syst mes limbique et n ocortical du cerveau et leur pertinence pour les aspects psychophysiologiques de la m decine. Am J Med 25:611, 1958. MacLean, Ploog DW : Repr sentation c r brale de l' rection p nienne. J Neurophysiol 25:2
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Principes de neurologie d'Adams et Victor	e a jug prudent d'soustraire ces ph nom nes importants au caprice d'une volont ignorante. Bien que seules quelques maladies neurologiques exercent leurs effets principalement ou exclusivement sur l'axe autonome-neuroendocrinien, il existe de nombreuses maladies m dicales qui impliquent ce syst me d'une mani re ou d'une autre : l'hypertension, l'asthme et certains troubles de la conduction cardiaque, y compris l'insuffisance cardiaque congestive, pour n'en nommer que quelques-unes des plus importantes. Cependant, de nombreuses maladies neurologiques g n rales impliquent le syst me nerveux autonome des degr s divers, donnant lieu des sympt mes tels que l'intol rance orthostatique et la syncope, la dysfonction sphinct rienne, les anomalies pupillaires, la dysfonction rectile, la diaphor se, les dysrythmies cardiaques et les troubles de la thermor gulation. Enfin, en plus de leur r le central dans l'innervation visc rale, les parties autonomes de la neuraxie et des parties du syst me endocrinien sont engag es dans toute exp rience motionnelle et sa manifestation, comme nous l'avons vu au chapitre 24. La respiration est inhabituelle parmi les fonctions du syst me nerveux. Bien que continue tout au long de la vie, elle n'est pas tout fait automatique, tant en partie sous contr le volontaire. Les vues actuelles sur le contr le central et p riph rique de la respiration et sur la mani re dont elle est alt r e par certaines maladies int ressent consid rablement les neurologues, ne serait-ce que pour la raison que l'insuffisance respiratoire est fr quente dans les affections neurologiques telles que le coma, les l sions de la moelle pini re cervicale et un grand nombre de maladies neuromusculaires aigu s et chroniques. Beaucoup de ces m mes commentaires concernent la fonction de la d glutition, qui est en grande partie automatique et se poursuit intervalles r guliers m me pendant le sommeil, mais est galement initi e volontairement. De plus, la d glutition choue de mani re similaire la respiration la suite de maladies neurologiques. Les syst mes autonome, endocrinien et respiratoire, bien qu' troitement li s, donnent lieu des syndromes cliniques disparates. Ce chapitre traite plus strictement du syst me nerveux autonome et des m canismes neuronaux de la respiration et de la d glutition, et le chapitre suivant, de l'hypothalamus et des troubles neuroendocriniens. La discussion suivante de l'anatomie et de la physiologie sert d'introduction aux deux chapitres. La caract ristique la plus remarquable du syst me nerveux autonome est qu'une grande partie de celui-ci est situ e l'ext rieur du cerveau et de la moelle pini re, proximit des structures visc rales qu'il innerve. Cette position elle seule semble symboliser sa relative ind pendance vis- -vis du syst me c phalo-rachidien. Contrairement au syst me neuromusculaire somatique, o un seul motoneurone comble le foss entre le syst me nerveux central (SNC) et l'organe effecteur, dans le syst me nerveux autonome, il y a toujours deux neurones eff rents remplissant cette fonction, l'un (pr ganglionnaire) provenant de son noyau dans le tronc c r bral ou la moelle pini re et l'autre (postganglionnaire) provenant de cellules nerveuses sp cialis es dans les ganglions p riph riques. La figure 25-1 illustre cette caract ristique anatomique fondamentale. Les neurones pr ganglionnaires font partie du SNC, formant un r seau autonome central, qui se compose de structures mutuellement connect es situ es au niveau du cortex, de l'hypothalamus, du tronc c r bral et de la colonne vert brale. Les neurones postganglionnaires sont divis s en sympathiques et parasympathiques. Le syst me nerveux autonome, d'un point de vue anatomique, est divis en deux parties : le cranio-sacr , ou parasympathique, et le thoraco-lombaire, ou sympathique (Figs. 25-2 et 25-3). Les syst mes diff rent architecturalement en ce que le ganglion du syst me nerveux sympathique est situ dans une cha ne longitudinale contigu et interconnect e (cha ne sympathique) paravert brale, tandis que les ganglions parasympathiques sont distribu s proximit des structures qu'ils innervent. De plus, le principal neurotransmetteur de la connexion postganglionnaire l'organe terminal est la noradr naline dans le cas des nerfs sympathiques et l'ac tylcholine pour l'innervation parasympathique. Il existe des exceptions en ce qui concerne l'innervation sympathique des glandes sudomotrices (sudomotrices), qui sont cholinergiques. Le neurotransmetteur entre les neurones pr et postneurones dans tout le syst me nerveux autonome, sympathique et parasympathique, est l'ac tylcholine, comme nous l'avons r p t plus loin. Ces synapses entre les nerfs cholinergiques pr ganglionnaires et postganglionnaires ne sont pas bloqu es par l'atropine (nicotinique) tandis que les impulsions postganglionnaires sont bloqu es par l'atropine (muscarinique). Fonctionnellement, les deux parties sont compl mentaires dans
Principes de neurologie d'Adams et Victor	le maintien d'un quilibre dans les activit s toniques de nombreuses structures et organes visc raux. Cette s paration rigide en parties sympathiques et parasympathiques, bien qu'utile des fins d'exposition, n'est physiologiquement pas absolue. Du point de vue d'un neurologue, les deux composants sont souvent affect s ensemble. N anmoins, la notion d'un syst me autonome sympathique et parasympathique quilibr a r sist l' preuve du temps et reste un concept valable. Le syst me nerveux parasympathique (voir Fig. 25-2) Il existe deux divisions du syst me nerveux parasympathique : cr nienne et sacr e. La division cr nienne prend naissance dans les noyaux visc raux du m senc phale, du pon et de la moelle. Ces noyaux comprennent le noyau pupillaire d'Edinger-Westphal, les noyaux salivatoires sup rieur et inf rieur, le noyau moteur dorsal du vague et les noyaux r ticulaires adjacents. Les axones (fibres pr ganglionnaires) des noyaux cr niens visc raux traversent les nerfs cr niens oculomoteurs, faciaux, glossopharyng s et vagues. Les fibres pr ganglionnaires du noyau d'Edinger-Westphal traversent le nerf oculomoteur et la synapse dans le ganglion ciliaire en orbite ; les axones des cellules ganglionnaires ciliaires innervent le muscle ciliaire et le sphincter pupillaire (voir Fig. 13-9). Les fibres pr ganglionnaires du noyau salivatoire sup rieur p n trent dans le nerf facial et, en un point proche du ganglion g nicul , forment le grand nerf p treux superficiel, travers lequel elles atteignent le ganglion sph no-palatin ; les fibres postganglionnaires des cellules de ce ganglion innervent la glande lacrymale (voir aussi Figs. 25-2 et 44-3). D'autres fibres provenant des noyaux salivatoires sont port es dans le nerf facial et traversent la cavit tympanique comme la chorde tympanique pour finalement rejoindre le ganglion sous-mandibulaire. Les cellules de ce ganglion innervent les glandes sous-mandibulaires et sublinguales. Les axones des cellules nerveuses salivatoires inf rieures p n trent dans le nerf glossopharyng et atteignent le ganglion otique par le plexus tympanique et le nerf p treux superficiel inf rieur ; Les cellules du ganglion otique envoient des fibres la glande parotide. Les fibres pr ganglionnaires, d riv es du noyau moteur dorsal du vague et des noyaux visc raux adjacents dans la formation r ticulaire lat rale (principalement le noyau ambigu), p n trent dans le nerf vague et se terminent par des ganglions situ s dans les parois de nombreux visc res thoraciques et abdominaux. Les cellules ganglionnaires donnent naissance de courtes fibres postganglionnaires qui activent les muscles lisses et les glandes du pharynx, de l' sophage et du tractus gastro-intestinal (l'innervation vagale du c lon est quelque peu incertaine mais consid r e comme s' tendant jusqu'au c lon descendant) et du c ur, du pancr as, du foie, de la v sicule biliaire, des reins et de l'uret re. La partie sacr e du syst me parasympathique prend naissance dans les cellules lat rales de la corne des deuxi me, troisi me et quatri me segments sacr s. Les axones de ces neurones sacr s, constituant les fibres pr ganglionnaires, traversent les racines nerveuses spinales sacr es de la queue de cheval et les synapses dans les ganglions qui se trouvent dans les parois du c lon distal, de la vessie et d'autres organes pelviens. Ainsi, les neurones autonomes sacr s, comme les neurones cr niens, ont de longues fibres pr ganglionnaires et de courtes fibres postganglionnaires, une caract ristique qui permet une influence circonscrite sur l'organe cible. Dans les organes contenant des muscles lisses qui sont innerv s par des fibres parasympathiques et donc non sous contr le volontaire, il y a une innervation parall le du muscle stri volontaire adjacent par les cellules de la corne ant rieure. Par exemple, les neurones qui activent le sphincter externe de la vessie (muscle volontaire) diff rent de ceux qui alimentent le muscle lisse du sphincter interne, comme nous le verrons plus loin. En 1900, Onufrowicz (se faisant appeler Onuf) a d crit un groupe discret de cellules relativement petites dans les cornes ant rieures des segments sacr s 2 4. On pensait l'origine que ces neurones avaient une fonction autonome, principalement en raison de leurs caract ristiques histologiques. Il existe maintenant des preuves qu'ils sont somatomoteurs, innervant le muscle squelettique des sphincters ur trals et anaux externes (Holstege et Tan). Les neurones des segments de la moelle sacr e situ s dans une r gion analogue la colonne cellulaire interm diolat rale du syst me nerveux sympathique (voir plus loin), innervent le d trusor et le sphincter interne de la paroi de la vessie. En passant, il convient de noter que dans les maladies du syst me moteur, dans lesquelles les fonctions de la vessie et de l'intestin sont g n ralement pr serv es jusqu' la fin de la maladie, les neurones du noyau de l'ONU, contrairement aux autres neurones somato
Principes de neurologie d'Adams et Victor	moteurs du cordon sacr , ont tendance ne pas tre impliqu s dans le processus d g n ratif (Mannen et al). Il existe des connexions labor es entre les centres supranucl aires, principalement dans l'hypothalamus, et les sphincters pupillaires, les glandes lacrymales et salivaires qui parcourent le tronc c r bral. En ce qui concerne l'innervation supranucl aire des noyaux parasympathiques dans les segments sacr s, on sait peu de choses. Il semble y avoir des connexions ces neurones partir de l'hypothalamus, du locus ceruleus et des centres de miction pontine, mais leur parcours dans la moelle pini re humaine n'a pas t identifi avec certitude. Le syst me nerveux sympathique (voir Fig. 25-3) Les neurones pr ganglionnaires de la division sympathique proviennent de la colonne cellulaire interm diolat rale de la substance grise de la colonne vert brale, du huiti me segment cervical au deuxi me segment lombaire. Low et Dyck (1977) ont estim que chaque segment de la moelle contient environ 5 000 cellules de corne lat rales et qu'il y a une attrition de 5 7 % par d cennie la fin de la vie adulte. Les axones des fibres nerveuses provenant de la colonne interm diolat rale sont de petit calibre et sont my linis s ; lorsqu'ils sont group s, ils forment le rameau communicant blanc comme le montre la figure 25-1. Ces fibres pr ganglionnaires font synapse avec les corps cellulaires des neurones postganglionnaires, qui sont rassembl s en deux grandes cha nes ou cordons ganglionnaires, un de chaque c t de la colonne vert brale (ganglions paravert braux) et plusieurs ganglions pr vert braux uniques. Ceux-ci constituent les ganglions sympathiques. Les axones des cellules ganglionnaires sympathiques sont galement de petit calibre mais ne sont pas my linis s. La plupart des fibres postganglionnaires passent par des rameaux communicants gris leurs nerfs spinaux adjacents de T5 L3 ; Ils alimentent les vaisseaux sanguins, les glandes sudoripares et les follicules pileux, et forment galement des plexus qui alimentent le c ur, les bronches, les reins, les intestins, le pancr as, la vessie et les organes sexuels. Les fibres postganglionnaires des ganglions pr vert braux (situ es dans l'abdomen post rieur r trop riton al plut t que paravert bral, le long des c t s de la colonne vert brale) forment les plexus hypogastrique, splanchnique et m sent rique, qui innervent les glandes, les muscles lisses et les vaisseaux sanguins des visc res abdominaux et pelviens (voir Fig. 25-3). L'innervation sympathique de la m dullosurr nale est unique en ce sens que ses cellules s cr toires re oivent directement les fibres pr ganglionnaires, via les nerfs splanchniques. Il s'agit d'une exception la r gle selon laquelle les organes innerv s par le syst me nerveux autonome ne re oivent que des fibres postganglionnaires. Cet arrangement sp cial peut s'expliquer par le fait que les cellules de la m dullosurr nale sont les homologues morphologiques des neurones sympathiques postganglionnaires et s cr tent de l' pin phrine et de la noradr naline (les transmetteurs postganglionnaires) directement dans la circulation sanguine. De cette fa on, le syst me nerveux sympathique et la m dullosurr nale agissent l'unisson pour produire des effets diffus, comme on pourrait s'y attendre de leur r le dans les r actions d'urgence. Il y a 3 ganglions sympathiques cervicaux (sup rieur, moyen et inf rieur, ou toil ), 11 thoraciques et 4 6 lombaires. La t te re oit son innervation sympathique du huiti me segment cervical et des deux premiers segments du cordon thoracique, dont les fibres passent par les ganglions cervicaux inf rieurs aux ganglions cervicaux moyens et sup rieurs. Les fibres postganglionnaires des cellules du ganglion cervical sup rieur suivent les art res carotides internes et externes et innervent les vaisseaux sanguins et les muscles lisses, ainsi que les glandes sudoripares, lacrymales et salivaires de la t te. Parmi ces fibres postganglionnaires, issues principalement de T1, figurent les fibres pupillodilatatrices et celles innervant le muscle M ller de la paupi re sup rieure (il relie le tarse sup rieur la face inf rieure du releveur) ; Il y a un petit muscle inf rieur du tarse s par qui est galement innerv par sympathie. Le bras re oit son innervation postganglionnaire du ganglion cervical inf rieur et des ganglions thoraciques sup rieurs (les deux sont fusionn s pour former le ganglion toil ). Le plexus cardiaque et d'autres nerfs sympathiques thoraciques sont d riv s du ganglion toil et des plexus visc raux abdominaux, du cinqui me au neuvi me ou au dixi me ganglion thoracique. Les ganglions thoraciques inf rieurs n'ont pas de connexions visc rales abdominales ; Leurs axones se d placent rostralement et caudalement dans la cha ne sympathique. Les ganglions lombaires sup rieurs alimentent le c lon descendant, les organes pelviens et les jambes. Les terminaisons des nerfs autonomes et leurs jonctions avec les mu
Principes de neurologie d'Adams et Victor	scles lisses et les glandes ont t plus difficiles visualiser et tudier que les plaques terminales motrices des muscles stri s. Lorsque les axones postganglionnaires p n trent dans un organe, g n ralement via le syst me vasculaire, ils se ramifient en de nombreuses branches plus petites et se dispersent, sans couverture de cellules de Schwann, pour innerver les fibres musculaires lisses, les glandes et, en grand nombre, les petites art res, les art rioles et les sphincters pr capillaires (voir Burnstock). Certaines de ces terminaisons p n trent dans le muscle lisse des art rioles ; d'autres restent dans l'adventice. Aux extr mit s des fibres postganglionnaires et en partie le long de leur parcours, il y a des gonflements qui se trouvent proximit du sarcolemme ou de la membrane cellulaire de la glande ; Souvent, la fibre musculaire est rainur e pour s'adapter ces gonflements. Les gonflements axonaux contiennent des v sicules synaptiques, certaines claires et d'autres avec un noyau granulaire dense. Les v sicules transparentes contiennent de l'ac tylcholine et celles noyau dense contiennent des cat cholamines, en particulier de la noradr naline (Falck). Ceci est bien illustr dans l'iris, o les nerfs du muscle dilatateur (sympathique) contiennent des v sicules noyau dense et ceux du constricteur (parasympathique) contiennent des v sicules claires. Une seule fibre nerveuse innerve plusieurs cellules musculaires et glandulaires lisses. Aff rences visc rales De mani re quelque peu arbitraire, les anatomistes ont d clar que le syst me nerveux autonome tait purement eff rent, moteur et s cr toire. Cependant, la plupart des nerfs autonomes sont mixtes, contenant galement des fibres aff rentes qui transmettent des impulsions sensorielles des visc res et des vaisseaux sanguins. Les corps cellulaires de ces neurones sensoriels se trouvent dans les ganglions sensoriels de la racine post rieure ; certains axones centraux de ces cellules ganglionnaires font synapse avec les cellules corniques lat rales de la moelle pini re et sous-servent les r flexes visc raux ; D'autres font synapse dans la corne dorsale et transmettent ou modulent des impulsions pour une sensation consciente. Les aff rences secondaires transportent des impulsions sensorielles vers certains noyaux du tronc c r bral, en particulier le noyau tractus solitarius, comme d crit plus loin, et le thalamus via les voies spinothalamique lat rale et polysynaptique. La r gulation centrale de la fonction visc rale Les principales fonctions du r seau autonome central sont la modulation des r ponses aux contraintes, la baror gulation, la thermor gulation et le bilan nerg tique. L'int gration de la fonction autonome a lieu deux niveaux, le tronc c r bral et le cerveau. Dans le tronc c r bral, le principal noyau aff rent visc ral est le noyau tractus solitarius (NTS). Les aff rences cardiovasculaires, respiratoires et gastro-intestinales, transport es dans les nerfs cr niens X et IX via les ganglions nodoses et p treux, se terminent sur des sous-noyaux sp cifiques du NTS. Les sous-noyaux caudaux sont le principal site r cepteur des fibres visc rosensorielles ; D'autres zones moins bien d finies re oivent des informations sur les baror cepteurs et les chimior cepteurs. Le NTS caudal int gre ces signaux et les projette dans un certain nombre de zones critiques de l'hypothalamus, de l'amygdale et du cortex insulaire, impliqu es principalement dans le contr le cardiovasculaire, ainsi que vers les noyaux pontiques et m dullaires contr lant les rythmes respiratoires. Le NTS remplit donc une fonction int gratoire essentielle la fois pour la circulation et la respiration, comme d crit plus loin. Peut- tre que l'avanc e majeure dans notre compr hension du syst me nerveux autonome s'est produite avec l' laboration des fonctions r gulatrices autonomes de l'hypothalamus. De petits noyaux d'apparence insignifiante dans les parois du troisi me ventricule et dans les parties enfouies du cortex limbique ont de riches connexions bidirectionnelles avec des centres autonomes dans diverses parties du syst me nerveux. Comme indiqu au chapitre 24, l'hypothalamus sert de m canisme d'int gration du syst me nerveux autonome et du syst me limbique. L'activit r gulatrice de l'hypothalamus s'accomplit de deux mani res, par des voies directes qui descendent vers des groupes particuliers de cellules du tronc c r bral et de la moelle pini re, et par l'hypophyse et de l vers d'autres glandes endocrines. L'appareil r gulateur supranucl aire de l'hypothalamus comprend trois structures c r brales principales : le cortex du lobe frontal, le cortex insulaire et l'amygdalo de et les noyaux adjacents. Les cortex ventrom dial, pr frontal et cingulaire fonctionnent comme les plus hauts niveaux d'int gration autonome. La stimulation d'un lobe frontal peut provoquer des changements de temp rature et de la transpiration dans le bras et la jambe controlat raux ; Des l sions massi
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ves ici, qui provoquent g n ralement une h mipl gie, peuvent modifier les fonctions autonomes dans le sens de l'inhibition ou de la facilitation. Les l sions impliquant la partie post rieure du gyri frontal sup rieur et la partie ant rieure du gyri cingulaire (g n ralement bilat rales, parfois unilat rales) entra nent une perte de contr le volontaire de la vessie et de l'intestin. Tr s probablement, un grand nombre de ces fibres se termine dans l'hypothalamus, qui, son tour, envoie des fibres au tronc c r bral et la moelle pini re. On pense que les voies vert brales descendantes de l'hypothalamus se trouvent ventrom diales aux fibres corticospinales. Le cortex insulaire re oit les projections du NTS, du noyau parabrachial du pon et des noyaux hypothalamiques lat raux. La stimulation directe de l'insula produit des arythmies cardiaques et un certain nombre d'autres alt rations de la fonction visc rale. Les gyri cingulaires et hippocampiques et leurs structures sous-corticales associ es (substantia innominata et les noyaux tegmentaux amygdalo de, septal, piriforme, hab nulaire et m senc phale) ont t identifi s comme d'importants centres de r gulation autonomes c r braux. Ensemble, ils ont t appel s le cerveau visc ral (voir Chap. 24). L'amygdale, dont le noyau central est un site majeur d'origine des projections vers l'hypothalamus et le tronc c r bral, rev t une importance particuli re dans la r gulation autonome. L'anatomie et les effets de la stimulation et de l'ablation de l'amygdale ont t discut s au chapitre 24, en relation avec la neurologie de l' motion. En plus des relations centrales susmentionn es, il convient de noter que d'importantes interactions entre le syst me nerveux autonome et les glandes endocrines se produisent un niveau p riph rique. L'exemple le plus connu se trouve dans la m dullosurr nale. Une relation similaire concerne la glande pin ale, dans laquelle la noradr naline (NE) lib r e par les fibres postganglionnaires qui se terminent sur les cellules pin ales stimule plusieurs enzymes impliqu es dans la biosynth se de la m latonine. De m me, l'appareil juxtaglom rulaire du rein et les lots de Langerhans du pancr as peuvent fonctionner comme des transducteurs neuroendocriniens dans la mesure o ils convertissent un stimulus neuronal (dans ces cas adr nergiques) en une s cr tion endocrinienne (r nine, glucagon et insuline, respectivement). Les nombreuses interactions autonomes-endocriniennes sont d velopp es dans le chapitre suivant. Enfin, il y a le r le essentiel que joue l'hypothalamus dans l'initiation et la r gulation de l'activit autonome, la fois sympathique et parasympathique. Les r ponses sympathiques sont plus facilement obtenues par la stimulation des r gions post rieure et lat rale de l'hypothalamus, et les r ponses parasympathiques des r gions ant rieures. Les fibres sympathiques descendantes sont largement ou totalement non crois es. Selon Carmel, les fibres de l'hypothalamus caudal courent d'abord dans le champ pr rubral, dorsal et l g rement rostral jusqu'au noyau rouge, puis ventral vers les noyaux thalamiques ventrolat raux ; Ensuite, ils descendent dans le tegmentum lat ral du m senc phale, du Pons et de la moelle pini re pour faire synapse dans la colonne cellulaire interm diolat rale de la moelle pini re. Dans la moelle moelleuse, la voie sympathique descendante est situ e dans la zone r troolivaire post rolat rale, o elle est fr quemment impliqu e dans les infarctus m dullaires lat raux. Dans la moelle cervicale, les fibres passent dans l'angle post rieur de la corne ant rieure (Nathan et Smith). Selon ces derniers auteurs, certaines des fibres alimentant les neurones sudomoteurs passent en dehors de cette zone mais restent galement ipsilat rales. Jansen et ses coll gues, en utilisant des vecteurs viraux chez les rongeurs, ont pu marquer certains neurones de l'hypothalamus et de la moelle ventrale qui stimulaient l'activit sympathique la fois dans le ganglion stellaire et la glande surr nale. Ils ont mis l'hypoth se que ce double contr le sous-tend la r ponse de combat ou de fuite, comme d crit au chapitre 24. En revanche, les voies des fibres parasympathiques descendantes ne sont pas bien d finies. Des projections aff rentes de la moelle pini re vers l'hypothalamus ont t d montr es chez l'animal et fournissent une voie potentielle par laquelle la sensation des structures somatiques et ventuellement visc rales peut influencer les r ponses autonomes. La fonction du syst me nerveux autonome dans sa r gulation des organes visc raux est, un degr lev , ind pendante du contr le volontaire et de la conscience. De plus, lorsque les nerfs autonomes sont interrompus, ces organes continuent de fonctionner (l'organisme survit), mais ils ne sont plus aussi efficaces pour maintenir l'hom ostasie et s'adapter aux exigences des conditions internes changeantes et des stress externes. Les visc res ont une double r serve nerveuse, sympathique et
Principes de neurologie d'Adams et Victor	parasympathique et, en g n ral, ces deux parties du syst me nerveux autonome exercent des effets oppos s. Par exemple, les effets du syst me nerveux sympathique sur le c ur sont excitateurs et ceux du syst me nerveux parasympathique inhibiteurs. Cependant, certaines structures glandes sudoripares, vaisseaux sanguins cutan s et follicules pileux ne re oivent que des fibres postganglionnaires sympathiques, et la glande surr nale, comme indiqu pr c demment, n'a qu'une innervation sympathique pr ganglionnaire. De plus, certains neurones parasympathiques ont t identifi s dans les ganglions sympathiques. Toutes les fonctions autonomes sont m di es par la lib ration de transmetteurs chimiques. Le concept moderne de transmission neurohumorale a vu le jour dans les premi res d cennies du XXe si cle. En 1921, Loewi a d couvert que la stimulation du nerf vague lib rait une substance chimique (Vagusstoff) qui ralentissait le c ur. Plus tard, Dale a d montr que cette substance tait de l'ac tylcholine (ACh). De plus, en 1920, Cannon a rapport que la stimulation du tronc sympathique lib rait une substance semblable l' pin phrine, qui augmentait le rythme cardiaque et la pression art rielle. Il nomma cette substance sympathine , qui s'av ra par la suite tre de la noradr naline, ou EN. Dale d couvrit que l'ACh avait des effets pharmacologiques similaires ceux obtenus par la stimulation des nerfs parasympathiques ; Il a qualifi ces effets de parasympathomim tiques . Ces observations ont plac la transmission neurochimique sur un terrain solide et ont jet les bases de la distinction entre la transmission cholinergique et adr nergique dans le syst me nerveux autonome. Les plus importants des neurotransmetteurs autonomes sont l'ACh et l'EN. L'ACh est synth tis e aux extr mit s des axones et stock e dans les v sicules pr synaptiques jusqu' ce qu'elle soit lib r e par l'arriv e de l'influx nerveux. L'ACh est lib r e aux extr mit s de toutes les fibres pr ganglionnaires (dans les ganglions sympathiques et parasympathiques), ainsi qu'aux extr mit s de toutes les fibres parasympathiques postganglionnaires et de quelques fibres sympathiques postganglionnaires sp ciales, principalement celles qui sous-tendent les glandes sudoripares. Bien s r, l'ACh est galement le transmetteur chimique de l'influx nerveux aux fibres musculaires squelettiques. La fonction postganglionnaire parasympathique est m di e par deux types distincts de r cepteurs ACh : nicotiniques et muscariniques, ainsi nomm s par Dale parce que les r ponses induites par la choline taient similaires celles de la nicotine ou celles de l'alcalo de muscarine. Les r cepteurs parasympathiques postganglionnaires sont situ s l'int rieur de l'organe innerv et sont muscariniques ; c'est- -dire qu'ils sont antagonis s par les m dicaments atropiniques. Comme nous l'avons d j mentionn , les r cepteurs des ganglions, comme ceux des muscles squelettiques, sont nicotiniques ; Ils ne sont pas bloqu s par l'atropine, mais sont contrecarr s par d'autres agents (par exemple, la tubocurarine). Il est probable que plus que l'ACh soit impliqu e dans la transmission nerveuse au niveau ganglionnaire. De nombreux peptides substance P, enk phalines, somatostatine, peptide intestinal vasoactif, ad nosine triphosphate (ATP) et oxyde nitrique ont t identifi s dans les ganglions autonomes, se localisant dans certains cas dans la m me cellule que l'ACh. (Cela annule le principe de Dale , ou loi , qui stipule qu'un neurone n' labore qu'un seul neurotransmetteur, comme l'a soulign Tansey.) Des taux particuliers de d charge neuronale semblent provoquer la lib ration pr f rentielle de l'une ou l'autre de ces substances. La plupart des neuropeptides exercent leurs effets postsynaptiques par le biais du syst me de transduction de la prot ine G, qui utilise l'ad nyl cyclase ou la phospholipase C comme interm diaire. Les neuropeptides agissent comme des modulateurs de la transmission neuronale, bien que leur fonction exacte reste dans de nombreux cas d terminer. deux exceptions pr s, les fibres sympathiques postganglionnaires ne lib rent que de l'EN leurs terminaisons. Les glandes sudoripares et certains vaisseaux sanguins du muscle sont innerv s par les fibres sympathiques postganglionnaires, mais leurs terminaisons, comme nous l'avons mentionn , lib rent de l'ACh. L'EN qui est d charg dans l'espace synaptique active des r cepteurs adr nergiques sp cifiques sur la membrane postsynaptique des cellules cibles. Les r cepteurs adr nergiques sont de deux types, class s l'origine par Ahlquist en alpha et b ta. En g n ral, les r cepteurs alpha m dient la vasoconstriction, la relaxation de l'intestin et la dilatation de la pupille ; Les r cepteurs b ta interviennent dans la vasodilatation, en particulier dans les muscles, le rel chement des bronches et une augmentation du taux et de la contractilit du c ur. Chacun de ces r cepteurs est subdivis en deux type
Principes de neurologie d'Adams et Victor	s. Les r cepteurs Alpha1 sont postsynaptiques ; Les r cepteurs alpha2 sont situ s sur la membrane pr synaptique et, lorsqu'ils sont stimul s, diminuent la lib ration de l' metteur. Les r cepteurs Beta1 sont, toutes fins pratiques, limit s au c ur ; Leur activation augmente la fr quence cardiaque et la contractilit . Les r cepteurs b ta2, lorsqu'ils sont stimul s, d tendent le Muscle lisse des bronches et de la plupart des autres sites, y compris les vaisseaux sanguins du muscle squelettique. Un compte rendu complet de la transmission neurohumorale et de la fonction des r cepteurs peut tre trouv dans la monographie de Cooper et ses coll gues. Les pages suivantes traitent de la mani re dont les deux divisions du syst me nerveux autonome, agissant en conjonction avec les glandes endocrines, maintiennent l'hom ostasie de l'organisme. Comme indiqu pr c demment, l'int gration de ces deux syst mes se fait principalement dans l'hypothalamus. De plus, les glandes endocrines sont influenc es par les cat cholamines circulantes, et certaines d'entre elles sont innerv es par des fibres adr nergiques. Le chapitre 26 traite plus en d tail de ces relations autonomes-endocriniennes. R gulation de la pression art rielle Comme nous l'avons bri vement indiqu au chapitre 17, la pression art rielle d pend de l'ad quation du volume sanguin intravasculaire, de la r sistance vasculaire syst mique et du d bit cardiaque. Les syst mes autonome et endocrinien influencent les lits vasculaires musculaires, cutan s et m sent riques (splanchniques), la fr quence cardiaque et le volume systolique du c ur. Ensemble, ces actions servent maintenir une pression art rielle normale et permettent un maintien r flexe de la pression art rielle avec des changements de position du corps. Deux types de baror cepteurs fonctionnent comme la composante aff rente de cet arc r flexe en d tectant les gradients de pression travers les parois des gros vaisseaux sanguins. Ceux du sinus carotidien et de l'arc aortique sont sensibles aux r ductions de la pression art rielle (la diff rence entre la pression art rielle systolique et diastolique), tandis que ceux des cavit s cardiaques droites et des vaisseaux pulmonaires r agissent davantage aux alt rations du volume sanguin. Les baror cepteurs du sinus carotidien sont rapidement r actifs et capables de d tecter les changements d'un battement l'autre, contrairement aux nerfs de l'arc aortique, qui ont un temps de r ponse plus long et ne discriminent que les alt rations de pression plus importantes et plus prolong es. Les nerfs qui r sultent de ces r cepteurs sont des fibres de petit calibre, finement my linis es, qui se d placent dans les nerfs cr niens IX et X et se terminent dans le noyau du tractus solitarius (NTS). En r ponse une stimulation accrue de ces r cepteurs, l'activit eff rente vagale est r duite, ce qui entra ne une cardioacc l ration r flexe. Ceci est accompli par des connexions polysynaptiques entre le NTS et le noyau moteur dorsal du vague ; C'est partir de cette structure que les neurones vagaux se projettent vers le ganglion sino-auriculaire, le n ud auriculo-ventriculaire et le muscle du ventricule gauche. Ainsi, l'activit vagale entra ne une r duction de la fr quence cardiaque et de la force contractile du myocarde (inotropie n gative). L'augmentation de la r sistance vasculaire syst mique est m di e simultan ment par des connexions parall les entre le NTS et les zones pressives m dullaires qui se projettent vers les cellules interm diolat rales du cordon m dio-thoracique. Le principal coulement sympathique de ces segments thoraciques se fait via le grand nerf splanchnique vers le ganglion c liaque, dont les nerfs postganglionnaires se projettent vers les vaisseaux capacitifs de l'intestin. Les veines de capacit splanchnique agissent comme un r servoir pour jusqu' 20% du volume sanguin total, et l'interruption des nerfs splanchniques entra ne une hypotension posturale s v re. Apr s un repas riche en glucides, il y a une hyper mie marqu e de l'intestin et une vasoconstriction p riph rique compensatoire dans les muscles et la peau. Il a galement t not que le lit vasculaire m sent rique est sensible la redistribution orthostatique du volume sanguin mais pas au stress mental. La r ponse oppos e celle d crite pr c demment, savoir la bradycardie et l'hypotension, se produit lorsque le tonus vagal est augment et que le tonus sympathique est r duit. Cette r ponse peut tre d clench e par les baror cepteurs, ou elle peut provenir de stimuli c r braux tels que la peur ou la vue du sang chez les individus sensibles ainsi que d'une douleur extr me, en particulier survenant dans les visc res. Deux m canismes humoraux action plus lente r gulent le volume sanguin et compl tent le contr le de la r sistance vasculaire syst mique. Les cellules juxtaglom rulaires r nales sensibles la pression lib rent de la r nine, qui stimule la production d'angiotensine et influence la
Principes de neurologie d'Adams et Victor	production d'aldost rone, ce qui entra ne une augmentation du volume sanguin. L'hormone antidiur tique, dont il est question dans le chapitre suivant, a une influence moindre dans le contr le de la pression art rielle ; Mais les effets de ce peptide deviennent plus importants lorsque l' chec autonome oblige d pendre de m canismes secondaires pour le maintien de la pression art rielle. En plus de sa pr sence dans les ganglions autonomes, l'oxyde nitrique joue un r le local important dans le maintien du tonus vasculaire, principalement en att nuant la r ponse la stimulation sympathique. La mesure dans laquelle cette derni re fonction est sous contr le neuronal n'est pas claire. R gulation de la fonction v sicale Les fonctions famili res de la vessie et des voies urinaires inf rieures le stockage et l' vacuation intermittente de l'urine sont assur es par trois composants structurels : la vessie elle-m me, dont le composant principal est le grand muscle d trusor (type transitionnel) ; un sphincter interne fonctionnel compos d'un muscle similaire ; et le sphincter externe stri ou diaphragme urog nital. Les sphincters assurent la continence ; Chez l'homme, le sphincter interne emp che galement le reflux de sperme de l'ur tre lors de l' jaculation. Pour que la miction se produise, les sphincters doivent se d tendre, ce qui permet au d trusor d'expulser l'urine de la vessie dans l'ur tre. Ceci est accompli par un m canisme complexe impliquant principalement le syst me nerveux parasympathique (les nerfs p riph riques sacr s d riv s des deuxi me, troisi me et quatri me segments sacr s de la moelle pini re et leurs fibres sensorimotrices somatiques) et, dans une moindre mesure, les fibres sympathiques d riv es du thorax. Les centres de miction du tronc c r bral, vaguement localisables, avec leurs connexions vert brales et suprasegmentaires, peuvent y contribuer (Fig. 25-4). Le muscle d trusor re oit l'innervation motrice des cellules nerveuses dans les colonnes interm didiolat rales de mati re grise, principalement partir du troisi me et aussi des deuxi me et quatri me segments sacr s de la moelle pini re (le centre d trusor ). Ces neurones donnent naissance des fibres pr ganglionnaires qui font synapse dans les ganglions parasympathiques de la paroi de la vessie. De courtes fibres postganglionnaires se terminent par des r cepteurs muscariniques de l'ac tylcholine des fibres musculaires. Il existe galement des r cepteurs b ta-adr nergiques dans le d me de la vessie, qui sont activ s par des fibres sympathiques qui se forment dans les cellules nerveuses interm diolat rales des segments T10, T11 et T12. Ces fibres pr ganglionnaires passent par les nerfs splanchniques inf rieurs aux ganglions m sent riques inf rieurs (voir Fig. 25-1) ; Les axones sympathiques pr ganglionnaires et postganglionnaires sont transport s par le nerf hypogastrique vers le plexus pelvien et le d me de la vessie. Le sphincter interne et la base de la vessie (trigone), constitu s de muscles lisses, sont galement innerv s dans une certaine mesure par les fibres sympathiques des nerfs hypogastriques ; Leurs r cepteurs sont principalement de type alpha-adr nergique, ce qui permet de manipuler th rapeutiquement la fonction du sphincter avec des m dicaments actifs adr nergiquement ainsi que les cholinergiques plus couramment utilis s (voir plus loin). Les sphincters ur trals et anaux externes sont compos s de fibres musculaires stri es. Leur innervation, via les nerfs pudendaux, est d riv e d'un groupe dens ment peupl de neurones somatomoteurs (noyau d'Onuf) dans les cornes ant rolat rales des segments sacr s 2, 3 et 4. Les cellules de la partie ventrolat rale du noyau d'Onuf innervent le sphincter ur tral externe, et les cellules de la partie m diodorsale innervent le sphincter anal. Les fibres musculaires des sphincters r pondent aux effets nicotiniques de l'ACh. Les nerfs pudendaux contiennent galement des fibres aff rentes qui s' coulent de l'ur tre et du sphincter externe vers les segments sacr s de la moelle pini re. Ces fibres transmettent des impulsions pour les activit s r flexes et, par le biais de connexions avec les centres sup rieurs, pour la sensation. Certaines de ces fibres traversent probablement le plexus hypogastrique, comme l'indique le fait que les patients pr sentant des l sions transversales compl tes du cordon aussi lev es que T12 peuvent signaler de vagues sensations d'inconfort ur tral. La vessie est sensible la douleur et la pression ; ces sens sont transmis vers des centres sup rieurs le long des voies sensorielles d crites dans Chaps. 7 et 8. Contrairement au muscle stri squelettique, le d trusor, en raison de son syst me postganglionnaire, est capable de certaines contractions, bien qu'imparfaites, apr s destruction compl te des segments sacr s de la moelle pini re. L'isolement des centres du cordon sacr (l sions transversales du cordon au-dessus des niveaux sacr s) et de leurs n
Principes de neurologie d'Adams et Victor	erfs p riph riques permet les contractions du muscle d trusor, mais ils ne vident pas compl tement la vessie ; les patients pr sentant de telles l sions d veloppent g n ralement une dyssynergie des muscles d trusor et du sphincter externe (voir plus loin), ce qui indique que la coordination de ces muscles doit se produire au niveau supraspinal (Blaivas). Avec des l sions transversales aigu s de la moelle sup rieure, la fonction des segments sacr s est abolie pendant plusieurs semaines de la m me mani re que les motoneurones des muscles squelettiques ( tat de choc rachidien). Le stockage de l'urine et la vidange efficace de la vessie ne sont possibles que lorsque les segments de la colonne vert brale, ainsi que leurs fibres nerveuses aff rentes et eff rentes, sont reli s aux centres de miction du tegmentum pontomesenc phalique. Chez les animaux de laboratoire, ce centre (ou ces centres) se trouve l'int rieur ou proximit du locus ceruleus. Une r gion m diale d clenche la miction, tandis qu'une zone lat rale semble plus importante pour la continence. Ces neurones re oivent des impulsions aff rentes des segments du cordon sacr ; leurs fibres eff rentes se dirigent vers le bas via les voies r ticulospinales dans les funicules lat raux de la moelle pini re et activent les cellules du noyau d'Onuf, ainsi que dans les groupes de cellules interm diolat rales des segments sacr s (Holstege et Tan). Chez les chats, les centres pontom senc phaliques re oivent des fibres descendantes des parties ant rom diales du cortex frontal, du thalamus, de l'hypothalamus et du cervelet, mais les centres du tronc c r bral et leurs voies descendantes n'ont pas t d finis avec pr cision chez l'homme. D'autres fibres du cortex moteur descendent avec les fibres corticospinales vers les cellules de la corne ant rieure du cordon sacr et innervent le sphincter externe. Selon Ruch, les voies descendantes du tegmentum du m senc phale sont inhibitrices et celles du tegmentum pontique et de l'hypothalamus post rieur sont facilitatrices. La voie qui descend avec le tractus corticospinal du cortex moteur est inhibitrice. Ainsi, l'effet net des l sions dans le cerveau et la moelle pini re sur le r flexe de miction, du moins chez les animaux, peut tre soit inhibiteur, soit facilitateur (DeGroat). Presque toutes ces informations ont t d duites de l'exp rimentation animale ; Il existe peu de mat riel pathologique humain pour corroborer le r le des noyaux et du cortex du tronc c r bral dans le contr le de la vessie. Les informations disponibles sont examin es en d tail par Fowler, dont l'article est recommand . L' tude de Blok et de ses coll gues, qui ont effectu des tudes de tomographie par mission de positons (TEP) chez des sujets volontaires pendant la miction, est galement int ressante ici. Une augmentation du flux sanguin a t d tect e dans le tegmentum pontique droit, la r gion p riaqueducale, l'hypothalamus et le cortex frontal inf rieur droit. Lorsque la vessie tait pleine mais que les sujets taient emp ch s d'uriner, une activit accrue a t observ e dans le tegmentum pontique ventral droit. La signification de ces r sultats lat ralis s n'est pas claire, mais l' tude soutient la pr somption que les centres pontins sont impliqu s dans l'acte de miction. L'acte de miction est la fois r flexe et volontaire. Lorsque la personne normale d sire uriner, il y a d'abord un rel chement volontaire du p rin e, suivi s quentiellement d'une tension accrue de la paroi abdominale, d'une contraction lente du d truseur et d'une ouverture associ e du sphincter interne ; enfin, il y a un rel chement du sphincter externe (Denny-Brown et Robertson). Il est utile de consid rer la contraction du d trusor comme un r flexe d' tirement de la colonne vert brale, soumis la facilitation et l'inhibition des centres sup rieurs. La fermeture volontaire du sphincter externe et la contraction des muscles p rin aux provoquent une diminution de la contraction du d trusor. Les muscles abdominaux jouent un r le mineur dans l'initiation de la miction, sauf lorsque le muscle d trusor ne fonctionne pas normalement. La contention volontaire de la miction est une affaire c r brale et est m di e par des fibres qui naissent dans les lobes frontaux (r gion motrice paracentrale), descendent dans la moelle pini re juste en avant et m dialement des voies corticospinales et se terminent sur les cellules des cornes ant rieures et les colonnes cellulaires interm didiolat rales des segments sacr s, comme d crit pr c demment. La coordination de la fonction du d trusor et du sphinct risme externe d pend principalement de la voie descendante partir des centres pos s dans le tegmentum pontique dorsolat ral. R gulation de la fonction intestinale Les sphincters du c lon et de l'anus ob issent aux m mes principes qui r gissent la fonction de la vessie. Cependant, l'intestin poss de un syst me nerveux ent rique intrins que qui prend naissance dans le plexus myent rique
Principes de neurologie d'Adams et Victor	(ou d'Auerbach) et le plexus sous-muqueux (de Meissner), situ s dans la paroi intestinale. Le premier stimule les muscles lisses et le second r gule galement la s cr tion muqueuse et le flux sanguin. Ce syst me int gr contr le le p ristaltisme en grande partie ind pendamment des autres influences autonomes, mais il est tr s sensible aux stimuli chimiques et m caniques locaux. Comme indiqu dans l'examen approfondi de Benarroch qui devrait tre consult par les lecteurs int ress s, l'ac tylcholine est le neurotransmetteur dominant dans les nerfs ent riques, mais l'oxyde nitrique et de nombreux transmetteurs peptidiques se trouvent profusion. Le syst me nerveux autonome et les glandes surr nales ont t accept s pendant de nombreuses ann es comme la base neurale et humorale de tout comportement instinctif et motionnel. Dans les tats d'anxi t chronique et de r actions de panique aigu s, de psychose d pressive, de manie et de schizophr nie, qui sont tous caract ris s par une motivit alt r e, aucun dysfonctionnement autonome ou endocrinien coh rent n'a t d montr , sauf peut- tre pour une diminution des r ponses de l'hormone de croissance dans les troubles paniques. L'absence de cortisol suppressibilite par l'injection d'hormone adr nocorticotrope (ACTH) a t pendant un certain temps galement consid r e comme un aspect constant des maladies d pressives, mais cela n'a pas non plus t tout fait sp cifique. Cela a t d cevant, car la th orie d'urgence de l'action sympathosurr nale fournie par Cannon tait un concept si prometteur de la neurophysiologie de l' motion aigu , et Selye avait tendu cette th orie de mani re si plausible pour expliquer toutes les r actions au stress chez les animaux et les humains. Selon ces th ories, les motions fortes, telles que la col re ou la peur, excitent le syst me nerveux sympathique et le cortex surr nalien (via le facteur de lib ration de la corticotrophine [CRF] et l'ACTH), qui sont sous contr le neuronal et endocrinien direct. Ces r actions sympathoadr naliennes sont br ves et maintiennent l'animal dans la fuite ou le combat , comme nous l'avons vu au chapitre 24. Les animaux priv s de cortex surr nalien ou les tres humains atteints de la maladie d'Addison ne peuvent pas tol rer le stress car ils sont incapables de mobiliser la fois la m dullosurr nale et le cortex surr nalien. Le stress prolong et la production d'ACTH activent toutes les hormones surr nales (glucocortico des, min ralocortico des et adr nocortico des) et ont t largement tudi s en relation avec les r actions immunitaires et d'autres fonctions syst miques, mais sans r sultats coh rents qui soient encore cliniquement applicables. Tests de d pistage d'anomalies du syst me nerveux autonome quelques exceptions pr s, telles que le test des r actions pupillaires et l'examen de la peau pour d tecter des anomalies de couleur et de transpiration, le neurologue a tendance tre d contract dans l' valuation de la fonction du syst me nerveux autonome. N anmoins, plusieurs tests simples mais informatifs peuvent tre utilis s pour confirmer les impressions cliniques d'une personne et pour obtenir des anomalies de la fonction autonome qui peuvent aider au diagnostic. Pour la d tection de certaines maladies, il est presque imp ratif que la pression art rielle soit valu e pour d tecter une baisse avec changement de position du corps de la position couch e ou assise la position debout. Une combinaison de tests est g n ralement n cessaire, car certains sont particuli rement sensibles aux anomalies de la fonction sympathique et d'autres la fonction aff rente parasympathique ou baror ceptrice. Ces facteurs sont d crits plus loin et r sum s dans le Tableau 25-1. Un sch ma d'examen des anomalies pupillaires a t pr sent la figure 13-11. Test de la pression art rielle et de la fr quence cardiaque Il s'agit de l'un des tests de fonction autonome les plus simples et les plus importants, et la plupart des laboratoires disposent de techniques automatis es pour les quantifier. McLeod et Tuck affirment qu'en passant de la position couch e la position debout, une chute de plus de 30 mm Hg systolique et de 15 mm Hg diastolique est anormale ; d'autres donnent des chiffres de 20 et 10 mm Hg. Ils avertissent que le bras sur lequel le brassard est plac doit tre tenu horizontalement en position debout, afin que la baisse de la pression du bras ne soit pas masqu e par la pression hydrostatique suppl mentaire. Comme le souligne le chapitre 17 sur la syncope, la d termination de la pression art rielle dans les tests orthostatiques se fait id alement en faisant en sorte que le patient reste en d cubitus dorsal aussi longtemps que possible avant le test, et en passant de la position couch e la position debout, sans l'interposition de la position assise. De plus, la pression art rielle est plus informative si elle est mesur e imm diatement apr s la position debout et nouveau environ 1 et 3 minut
Principes de neurologie d'Adams et Victor	es. La r ponse attendue est une augmentation momentan e et l g re de la pression qui n'est g n ralement pas d tect e avec un brassard de tensiom tre manuel, suivie d'une l g re baisse dans les secondes qui suivent la position debout, puis d'une r cup ration lente au cours de la premi re minute. Une hypotension persistante 1 minute indique une insuffisance adr nergique sympathique et la mesure ult rieure le confirme si la pression art rielle ne se r tablit pas ou continue de baisser (Fig. 25-5). La principale cause d'une chute orthostatique de la pression art rielle est, bien s r, l'hypovol mie. Dans le contexte d' vanouissements r currents, cependant, une baisse excessive refl te une activit vasoconstrictrice sympathique insuffisante. L'utilisation d'une table basculante, telle que d crite dans Tilt-Table Testing au chapitre 17 et au-del , est un moyen suppl mentaire d'induire des changements orthostatiques et provoque galement un vanouissement r flexe chez les patients sujets la syncope partir d'un r flexe cardiaque hypersensible, c'est- -dire qui produit une vasodilatation (syncope neurocardiog nique). En r ponse la baisse induite de la pression art rielle, la fr quence cardiaque (principalement sous contr le vagal) augmente normalement. L'incapacit de la fr quence cardiaque augmenter en r ponse la baisse de la pression art rielle en position debout est l'indicateur de chevet le plus simple de la dysfonction du nerf vagal. La syncope m diation neurale peut pr senter l'un des trois mod les initiaux avec des tests sur une table d'inclinaison : une r ponse vasod pressive seule (syncope vasod pressive), une r ponse combin e bradycardique et hypotensive (syncope mixte) et uniquement une bradycardie (syncope cardiovagale) (Fig. 25-6). La syncope mixte est la forme la plus courante de syncope m diation neurale. La table basculante permet de diff rencier ceux-ci ou, plus souvent, de clarifier l'ordre dans lequel les v nements se produisent. De plus, la fr quence cardiaque, apr s s' tre initialement lev e en r ponse une posture debout droite (pas avec la table basculante), ralentit apr s environ 15 battements pour atteindre une fr quence stable au trenti me battement. Le rapport des intervalles R-R dans l' lectrocardiogramme (ECG), correspondant aux 30e et 15e battements (rapport 30:15), est une mesure encore plus sensible de l'int grit de l'inhibition vagale du n ud sinusal. Un rapport inf rieur 1,07 chez les adultes de moins de 60 ans est g n ralement anormal, indiquant une perte de tonus vagal et le rapport normal est progressivement plus lev pour les plus jeunes, par exemple, il est g n ralement sup rieur 1,12 30 ans et 1,1 40 ans. Une autre proc dure simple pour quantifier la fonction purement vagale consiste mesurer la variation de la fr quence cardiaque pendant la respiration profonde (arythmie respiratoire sinusale). L'ECG est enregistr pendant que le patient respire un rythme r gulier de 6 respirations par minute. Normalement, la fr quence cardiaque varie jusqu' 10 battements par minute ou m me plus entre l'expiration et l'inspiration ; Des diff rences de moins de 7 battements par minute pour les 60 69 ans et de 9 pour les 50 59 ans peuvent tre anormales. Un test encore plus pr cis de la fonction vagale est la mesure du rapport entre l'intervalle R-R le plus long pendant l'expiration lente et puissante (normalis e comme un soufflage constant une pression de 40 mm Hg pendant 10 s) et l'intervalle R-R le plus court pendant l'inspiration, ce qui permet de d river un rapport expiration-inspiration (E :I). Il s'agit de la meilleure validation de toutes les mesures de fr quence cardiaque, d'autant plus que des m thodes informatis es peuvent tre utilis es pour afficher le spectre des intervalles ECG battement battement pendant la respiration. Les r sultats de ces tests doivent toujours tre compar s ceux obtenus chez des individus normaux du m me ge. Jusqu' l' ge de 40 ans, les rapports E :I inf rieurs 1,2 (soit une variation de 20 %) sont anormaux. Le rapport diminue avec l' ge, et de mani re marqu e au-del de 60 ans (moment o il approche 1,04 ou moins), comme il le fait galement en pr sence d'une neuropathie diab tique, m me l g re. Ainsi, les r sultats des tests doivent tre interpr t s avec prudence chez les personnes g es ou chez les personnes diab tiques. Des rapports similaires ont t d velopp s pour la variation de la fr quence cardiaque pendant la man uvre de Valsalva ; le rapport de Valsalva. Des m thodes informatis es d'analyse spectrale de puissance peuvent tre utilis es pour exprimer la variance de la fr quence cardiaque en fonction de l'intervalle battement battement. Plusieurs pics de puissance sont appr ci s : un li l'arythmie des sinus respiratoires et d'autres qui refl tent l'activit des baror cepteurs et de la sympathique cardiaque. Tous ces tests de variation de la fr quence cardiaque sont g n ralement combin s avec
Principes de neurologie d'Adams et Victor	la mesure de la fr quence cardiaque et de la pression art rielle pendant la man uvre de Valsalva, comme d crit ci-dessous, et avec le test de la table d'inclinaison, comme d crit au chapitre 17. Dans la man uvre de Valsalva, le sujet expire dans un manom tre ou contre une glotte ferm e pendant 10 s, cr ant une pression intrathoracique nettement positive. La forte r duction du retour veineux vers le c ur provoque une baisse du d bit cardiaque et de la pression art rielle ; La r ponse sur les baror cepteurs est de provoquer une tachycardie r flexe et, dans une moindre mesure, une vasoconstriction p riph rique. Avec la rel chement de la pression intrathoracique, le retour veineux, le volume systolique et la pression art rielle atteignent des niveaux plus lev s que la normale ; l'influence parasympathique r flexe pr domine alors et une bradycardie se produit (voir Fig. 25-5). L'incapacit de la fr quence cardiaque augmenter pendant la phase de pression intrathoracique positive de la man uvre de Valsalva indique Un dysfonctionnement sympathique et l'incapacit du taux ralentir pendant la p riode de d passement de la pression art rielle indiquent une perturbation parasympathique. Chez les patients atteints d'insuffisance autonome, la chute de la pression art rielle n'est pas interrompue pendant les derni res secondes de l'augmentation de la pression intrathoracique, et il n'y a pas de d passement de la pression art rielle lorsque la respiration est rel ch e. Le rapport de Valsalva, qui fait r f rence la fr quence cardiaque maximale g n r e par la man uvre la fr quence cardiaque la plus basse dans les 30 s suivant ce pic, est une autre mesure souvent utilis e dans les tests autonomes complets. Tests de r actions vasomotrices Ceux-ci testent g n ralement la fonction cholinergique sympathique. La mesure de la temp rature de la peau est un indice approximatif mais utile de la fonction vasomotrice. La paralysie vasomotrice entra ne une vasodilatation des vaisseaux cutan s et une l vation de la temp rature cutan e ; La vasoconstriction abaisse la temp rature. Avec un thermom tre cutan , on peut comparer les zones touch es et normales dans des conditions standard. La temp rature normale de la peau est de 31 C (87,8 F) 33 C (91,4 F) lorsque la temp rature ambiante est de 26 C (78,8 F) 27 C (80,6 F). Le tonus vasoconstricteur peut galement tre test en mesurant la r duction de la temp rature de la peau un endroit loign avant et apr s avoir immerg une ou les deux mains dans de l'eau froide (voir la discussion sur le test de pression froid plus loin). L'int grit de l'arc r flexe sympathique, qui comprend les baror cepteurs de l'aorte et du sinus carotide, leurs voies aff rentes, les centres vasomoteurs et l' coulement sympathique et parasympathique peut tre test e de mani re g n rale en combinant le test de pression froid, le test de pr hension, le test de calcul mental et la man uvre de Valsalva, comme d crit ci-dessous. La vasoconstriction induit une l vation de la pression art rielle. C'est la base de l'essai de la presse froid. Chez les personnes normales, le fait d'immerger une main dans de l'eau glac e pendant 1 5 minutes augmente la pression systolique de 15 20 mm Hg et la pression diastolique de 10 15 mm Hg. De m me, la contraction isom trique soutenue d'un groupe de muscles (par exemple, ceux de l'avant-bras en poign e) pendant 5 minutes augmente normalement la fr quence cardiaque et les pressions systolique et diastolique d'au moins 15 mm Hg. La r ponse dans ces deux tests est r duite ou absente avec des l sions de l'arc r flexe sympathique, en particulier du membre eff rent, mais aucun de ces tests n'a t bien quantifi ou valid . Le stress li la pratique du calcul mental dans un environnement bruyant et distrayant stimulera galement une augmentation l g re mais mesurable du pouls et de la pression art rielle. De toute vidence, cette r ponse ne d pend pas du membre aff rent de l'arc r flexe sympathique et doit tre m di e par des m canismes corticaux-hypothalamiques. Si la r ponse la man uvre de Valsalva est anormale et que la r ponse au test de pression froid est normale, la l sion se trouve probablement dans les baror cepteurs ou leurs nerfs aff rents ; Une telle anomalie a t constat e chez les patients diab tiques et tab tiques et est fr quente dans de nombreuses neuropathies. Une incapacit de la fr quence cardiaque et de la pression art rielle augmenter pendant le calcul mental, associ e une man uvre de Valsalva anormale, sugg re une anomalie des voies sympathiques eff rentes centrales ou p riph riques. Tests de la fonction sudomotrice L'int grit des voies eff rentes sympathiques peut tre valu e davantage par des tests d'activit sudomotrice. Il en existe plusieurs, tous utilis s principalement dans les laboratoires d'essais autonomes sp cialis s. Les tests les plus rudimentaires consistent peser la sueur apr s qu'elle ait t absorb
Principes de neurologie d'Adams et Victor	e par de petits carr s de papier filtre. De plus, le charbon de bois en poudre saupoudr sur la peau s'accrochera aux zones humides et non aux zones s ches. L'amidon iod (mineur) est un test qualitatif, qui utilise les changements de couleur de l'amidon de ma s saupoudr sur la peau recouverte de teinture iod e. Les tests de Minor peuvent tre utilis s pour d tecter l'hypohistologie ou l'hyperhidrose. La quinizaline d crite pr c demment (grise lorsqu'elle est s che, violette lorsqu'elle est mouill e) utilise un principe similaire. Les m thodes d crites ci-dessus refl tent la fonction sudomotrice postganglionnaire. Dans le test de r sistance cutan e sympathique ou galvanique, un ensemble d' lectrodes plac es sur la peau mesure la r sistance au passage d'un courant faible travers la peau ; Selon toute vraisemblance, le changement de potentiel lectrique est le r sultat d'un courant ionique dans les glandes sudoripares, et non simplement d'une augmentation de la transpiration qui diminue la r sistance de la peau. Cette m thode peut tre utilis e pour d limiter une zone de r duction de la transpiration en raison d'une l sion nerveuse p riph rique, car la r ponse d pend de l'activation sympathique des glandes sudoripares (Gutrecht). Cependant, la r ponse galvanique de la peau est sujette l'accoutumance avec des stimuli r p t s et ne montrera aucune r ponse s'il y a une neuropathie sensorielle. La m thode d'impression en silicone est un test postganglionnaire quantitatif qui mesure les gouttelettes de sueur induites par l'ionophor se de l'ac tylcholine, de la pilocarppine ou de la m thacholine. Bien qu'en th orie quantitatives, les m thodes d'empreinte sont sujettes aux artefacts (voir Stewart et al). Un examen plus quantitatif et reproductible de la fonction sudomotrice postganglionnaire, appel QSART (test quantitatif du r flexe axonal sudomoteur), a t d velopp et tudi de mani re approfondie par Low. Il s'agit essentiellement d'un test d'int grit axonale sympathique distale utilisant le r flexe axonal local. Une solution 10 % d'ac tylcholine est ionophoris e sur la peau l'aide de 2 mA pendant 5 min. La production de sueur est enregistr e dans la peau adjacente par des cellules circulaires sophistiqu es qui d tectent l'eau de sueur. L'avant-bras, la jambe proximale, la jambe distale et le pied ont t choisis comme sites d'enregistrement standardis s. Gr ce ce test, Low a t en mesure de d finir des mod les de transpiration absente ou retard e qui signifient une d faillance sympathique postganglionnaire dans les neuropathies petites fibres et une transpiration excessive ou une latence r duite en r ponse, comme on le voit dans la dystrophie sympathique r flexe. C'est la m thode privil gi e pour tudier la transpiration et la fonction des fibres sympathiques distales, mais sa complexit technique ne la rend disponible que dans des laboratoires sp cialement quip s. Le test thermor gulateur de la sueur (TST) mesure l'int grit des voies sudomotrices sympathiques centrales et p riph riques. Le test est effectu en augmentant la temp rature corporelle centrale en augmentant la temp rature ambiante et le mod le de transpiration est visualis avec un colorant indicateur. Cela peut donner des r sultats frappants, mais prend du temps, n cessite une pr paration sp ciale du patient et un grand espace clinique. L'avantage du TCT est qu'en combinaison avec des tests mesurant les fonctions postganglionnaires, il peut diff rencier l' chec postganglionnaire (tous les tests anormaux) et l' chec pr ganglionnaire (uniquement le TCT anormal). La d chirure peut tre estim e approximativement en ins rant une extr mit d'une bande mince de papier filtre de 5 mm de large et 25 mm de long dans le sac conjonctival inf rieur, tandis que l'autre extr mit d passe du bord de la paupi re inf rieure (test de Schirmer). Les d chirures mouillent la bande de papier filtre, produisant un front d'humidit . Apr s 5 min, la zone humidifi e s' tend sur une longueur d'environ 15 mm chez les personnes normales. Une tendue inf rieure 10 mm est vocatrice d'un hypolacryme. Ce test est principalement utilis pour d tecter la s cheresse oculaire (k ratoconjonctivite s che) du syndrome de Sj gren, mais il peut galement tre utile dans l' tude compl te de diverses neuropathies autonomes. Tests de la fonction rectile de la vessie, de l'intestin et du p nis La fonction de la vessie est mieux valu e par le cystom trogramme, qui mesure la pression intrav siculaire en fonction du volume de solution saline autoris s' couler par gravit dans la vessie. L'augmentation de la pression lorsque 500 ml de liquide sont autoris s s' couler progressivement dans la vessie, les contractions de vidange du d trusor et le volume auquel le patient signale une sensation de pl nitude de la vessie peuvent tre enregistr s par un manom tre. (Un compte rendu d taill des techniques cystom triques peut tre trouv dans la monographie de Krane et Sir
Principes de neurologie d'Adams et Victor	oky.) Une fa on simple de d terminer l'atonie v sicale (l'obstruction prostatique et la surdistension ayant t exclues) est de mesurer l'urine r siduelle (par cath t risme de la vessie) imm diatement apr s une miction volontaire ou d'estimer son volume par imagerie chographique. Les troubles de la motilit gastro-intestinale sont facilement mis en vidence par radiologie. Dans les tats dysautonomes, une d glutition baryt e peut r v ler un certain nombre d'anomalies, notamment une dilatation atonique de l' sophage, une atonie et une distension gastriques, un retard du temps de vidange gastrique et un sch ma caract ristique de l'intestin gr le consistant en une augmentation de la fr quence et de l'amplitude des ondes p ristaltiques et un transit intestinal rapide. Un lavement baryt peut mettre en vidence une distension colique et une diminution de l'activit propulsive. Des techniques manom triques sophistiqu es sont maintenant disponibles pour mesurer la motilit gastro-intestinale (voir Low et al). La tumescence p nienne nocturne est enregistr e dans certains laboratoires du sommeil et peut tre utilis e comme test auxiliaire de l'innervation autonome sacr e (parasympathique). Tests pharmacologiques de la fonction autonome Apr s avoir examin les pupilles la lumi re ambiante, la lumi re vive et la faible luminosit pour d terminer si l'on a perdu l'innervation sympathique ou parasympathique, des tests pharmacologiques peuvent tre utilis s pour affiner le diagnostic. Une partie de la raison d' tre de ces tests sp ciaux est la loi de Cannon , ou ph nom ne d'hypersensibilit la d nervation, dans lequel un organe effecteur, 2 3 semaines apr s la d nervation, devient hypersensible sa substance neurotransmettrice particuli re et aux m dicaments apparent s. Dans les essais cliniques, un agent est instill dans les deux sacs conjonctivals et la pupille non miotique est utilis e comme t moin pour comparer celle suspect e d' tre impliqu e par le syndrome de Horner. Relativement r cemment, l'apraclonidine, agoniste sympathique direct faible, a t le plus largement utilis pour d montrer que le myosis est d une d nervation sympathique de la pupille. Il inverse le myosis d une l sion centrale ou p riph rique et est plus facile obtenir que les agents plus anciens. Un test positif, inversion de la miose, d pend de l'hypersensibilit la d nervation qui se d veloppe apr s plusieurs jours ou plus de la pr sence du syndrome de Horner. S'il y a un r sultat n gatif, pas d' largissement de la pupille, le myosis est probablement physiologique. Le m dicament a l'avantage suppl mentaire d'inverser souvent la ptose du syndrome de Horner (voir Chap. 13 et Fig. 13-10 pour une discussion). Le m dicament peut provoquer une suppression respiratoire chez les enfants et est vit . Une fois que la pr sence d'un v ritable syndrome de Horner a t tablie, il est possible de diff rencier la d nervation sympathique pr ganglionnaire de la pupille de la pupille en instillant 1 pour cent d'hydroxyamph tamine ; Son effet d pend de la pr sence de noradr naline existante dans les terminaisons terminales des nerfs qui innervent l'iris. L'absence de dilatation indique une l sion postganglionnaire. Un autre test, maintenant utilis principalement chez les enfants, chez qui l'apraclonidine repr sente un risque, est l'application topique dans le sac conjonctival d'une solution de coca ne 4 10 pour cent qui potentialise les effets de l'EN en emp chant sa recapture. Une r ponse normale la coca ne consiste en une dilatation pupillaire. Dans la d nervation sympathique caus e par des l sions des fibres pr ganglionnaires post-ganglionnaires, aucun changement de taille pupillaire ne se produit car aucune substance transmettrice n'est disponible et la coca ne n'a pas de substrat potentialiser. La raison de l'absence de r ponse dans les l sions pr ganglionnaires chroniques est pr sum e tre une d pl tion de l'EN dans les fibres postganglionnaires. En cas de l sions sympathiques centrales, une l g re mydriase peut survenir. L'injection intracutan e de 0,05 mL d'histamine 1:1 000 provoque normalement une papule de 1 cm apr s 5 10 min. Celle-ci est entour e d'une troite ar ole rouge, qui son tour, est entour e d'une ruption ryth mateuse qui s' tend de 1 3 cm au-del du bord de la papule. Une triple r ponse similaire suit la lib ration d'histamine dans la peau la suite d'une gratignure. Il peut tre provoqu chez les personnes sensibles en grattant la peau (dermatographie). La papule et l'ar ole rouge profond ment color e sont caus es par l'action directe de l'histamine sur les vaisseaux sanguins en r ponse une l sion locale, tandis que l' ruption d pend de l'int grit du r flexe axonal. Ce r flexe axonal est m di par la stimulation antidromique de petites fibres C sensorielles qui entra ne la lib ration par les m mes fibres de diverses substances vasoactives telles que la bradykinine et la substance
Principes de neurologie d'Adams et Victor	P. La destruction du ganglion de la racine dorsale, mais pas de la racine dorsale, limine l' vasion. La composante d' vasement est influenc e de mani re centrale par un m canisme encore inconnu. Dans la dysautonomie familiale, la r ponse de pouss e l'histamine et au grattage est absente. Il peut galement tre absent dans les neuropathies p riph riques qui impliquent les nerfs sympathiques (par exemple, le diab te, les maladies alcooliques-nutritionnelles, la maladie de Guillain-Barr , l'amylose, la porphyrie). La r ponse sudomotrice quantitative l'ac tylcholine topique, d crite pr c demment, est pr f r e pour sa sensibilit et sa pr cision, mais n cessite un quipement sp cial. La r ponse dermatographique la papule et la pouss e peut tre perdue en dessous du niveau d'une l sion r cente de la moelle, mais revient en quelques jours ou plus, ce qui est comparable la r cup ration d'un choc rachidien. Bien qu'ils ne fassent pas partie de l' valuation de routine en laboratoire des maladies du syst me nerveux autonome, ils pr sentent n anmoins des informations physiologiques int ressantes. La perfusion d'ent rite n crotique provoque une augmentation de la pression art rielle, qui est g n ralement plus prononc e pour un d bit de perfusion donn dans les tats dysautonomes que chez les sujets normaux. Dans de nombreux cas, par exemple, le syndrome de Guillain-Barr , on pense que l' l vation excessive de la pression art rielle est davantage le r sultat d'une att nuation inad quate de l'hypertension par les baror cepteurs que le reflet d'une v ritable hypersensibilit la d nervation, c'est- -dire qu'elle refl te un dysfonctionnement du membre aff rent de l'arc r flexe. Chez les patients atteints de dysautonomie familiale, la perfusion d'EN, produit des taches ryth mateuses sur la peau, comme celles qui peuvent survenir en cas de stress motionnel, repr sentant probablement une r ponse exag r e l'EN endog ne. La perfusion d'angiotensine II chez des patients atteints d'hypotension orthostatique idiopathique provoque galement une r ponse exag r e de la pression art rielle. Une r ponse similaire la m thacholine et l'EN a t interpr t e comme une hypersensibilit par d nervation aux neurotransmetteurs ou aux substances apparent es. Un m canisme diff rent doit tre invoqu pour la r ponse de la pression art rielle induite par l'angiotensine ; Peut- tre est-ce caus par une fonction d fectueuse des baror cepteurs. L'int grit de l'innervation autonome du c ur peut tre valu e par l'injection intramusculaire d'atropine, d' ph drine ou de n ostigmine pendant que la fr quence cardiaque est surveill e. Normalement, l'injection intramusculaire de 0,8 mg d'atropine provoque une tachycardie la suite d'un bloc parasympathique et d'un retrait du tonus vagal. Aucun changement de ce type ne se produit dans les cas de d nervation parasympathique (vagale) du c ur, les affections les plus courantes tant le diab te et le syndrome de Guillain-Barr et la plus dramatique tant l' tat de mort c r brale, dans lequel il n'y a plus d'activit vagale tonique ablater par l'atropine. Des m thodes de laboratoire sont disponibles pour la mesure de l'EN et de la dopamine b-hydroxylase dans le s rum. Normalement, lorsqu'une personne passe d'une position allong e une position debout, le taux s rique d'EN augmente de deux ou trois. Chez les patients atteints d'insuffisance autonome centrale et p riph rique, il y a peu ou pas d' l vation en position debout ou l'exercice. L'enzyme dopamine b-hydroxylase est d ficiente chez les patients atteints d'une forme rare de dysautonomie sympathique. En r sum , les tests non invasifs num r s dans le tableau 25-1 et d crits pr c demment sont tout fait ad quats pour les tests cliniques de la fonction autonome. Low a soulign que les tests les plus informatifs sont ceux qui sont quantitatifs et qui ont t standardis s et valid s chez des patients pr sentant des troubles autonomes l gers et graves. Au chevet du patient, les plus pratiques sont la mesure de la fr quence cardiaque orthostatique et des changements de pression art rielle, la r ponse de la pression art rielle la man uvre de Valsalva, l'estimation des changements de la fr quence cardiaque avec respiration profonde, les r ponses pupillaires la lumi re et l'obscurit , et une estimation approximative de la transpiration des paumes et de la plante des pieds et avec des l sions de la moelle pini re. sur le coffre. Les r sultats de ces tests et la situation clinique d termineront si d'autres tests sont n cessaires. Depuis que cette condition a t signal e pour la premi re fois par Young et ses coll gues en 1975, beaucoup plus de cas chez les adultes et les enfants ont t enregistr s. Sur une p riode d'une semaine ou de quelques semaines avec ou sans infection syst mique ou respiratoire pr alable, le patient d veloppe une combinaison d'anhidrose, d'hypotension orthostatique, de paralysie des r flexes pupillaire
Principes de neurologie d'Adams et Victor	s, de perte de larmoiement et de salivation, de dysfonction rectile, d'alt ration de la fonction v sicale et intestinale (r tention urinaire, ballonnements postprandiaux et il us ou constipation) et de perte de certaines r ponses pilomotrices et vasomotrices de la peau (bouff es vasomotrices et intol rance la chaleur). La fatigue, parfois s v re, est une plainte importante chez la plupart des patients, et les douleurs abdominales et les vomissements chez d'autres. Quelques-uns d veloppent une apn e du sommeil ou le syndrome de s cr tion inappropri e d'hormone antidiur tique (SIADH), conduisant une hyponatr mie. La prot ine du liquide c phalo-rachidien (LCR) est normale ou l g rement augment e. Les r sultats cliniques et de laboratoire indiquent que les parties sympathique et parasympathique du syst me nerveux autonome sont affect es, principalement au niveau postganglionnaire. Les fibres nerveuses somatosensorielles et motrices semblent tre pargn es ou ne sont que l g rement affect es, bien que de nombreux patients se plaignent de paresth sies et que les r flexes tendineux soient fr quemment perdus. Chez l'un des patients d crits par Low et ses coll gues, il y avait des signes physiologiques et morphologiques (biopsie surale) de perte de petites fibres somatiques my linis es et non my linis es et de foyers de cellules mononucl es pineuriales ; Dans d'autres cas, le nombre de fibres du nerf sural a t normal ; et dans un cas autopsi , dans lequel il y avait galement eu une perte sensorielle, il y avait une infiltration lymphocytaire dans les nerfs sensoriels et autonomes (Fagius et al). Le patient original d crit par Young et ses coll gues et la plupart des autres patients signal s avec une dysautonomie pure se seraient compl tement r tablis ou presque en quelques mois, mais beaucoup de nos patients se sont retrouv s avec des fonctions gastro-intestinales et sexuelles d sordonn es. En plus d'une forme idiopathique de paralysie autonome, certains cas sont post-infectieux, et il existe une forme paran oplasique similaire mais rare (voir Chap. 30 sous Neuropathie sensorielle paran oplasique ). Des anticorps dirig s contre les r cepteurs ganglionnaires de l'ac tylcholine ont t trouv s dans la moiti des cas idiopathiques et un quart des cas paran oplasiques (Vernino et al). Certains enfants atteints de cette maladie et quelques adultes ont eu un syndrome de dysautonomie principalement cholinergique avec douleur et dysesth sies (Kirby et al) ; Il y a peu ou pas d'hypotension posturale et l' volution a t plus chronique que celle des cas de dysautonomie compl te d crits pr c demment. Compte tenu des perturbations autonomes identiques dans le syndrome de Guillain-Barr et de l'incidence lev e de degr s mineurs de faiblesse, de perte de r flexe, d' l vation des prot ines du LCR et surtout de paresth sies, il est probable que la pandysautonomie pure soit galement une polyneuropathie m diation immunitaire affectant les fibres autonomes dans les nerfs p riph riques, comparable bien des gards au syndrome de Guillain-Barr . Les r sultats de l'autopsie susmentionn s rapport s par Fagius et ses coll gues soutiennent une telle relation. Chez l'animal, une paralysie autonome a t produite par l'injection d'extraits de ganglions sympathiques et d'adjuvant de Freund (Appenzeller et al), similaire la n vrite immunitaire exp rimentale consid r e comme un mod le animal du syndrome de Guillain-Barr . Une forme acquise d'intol rance orthostatique, appel e hypotension orthostatique sympathotonique (Polinsky et al), peut repr senter une autre variante ou une forme partielle de paralysie autonome. Dans ce syndrome, contrairement aux formes courantes d'hypotension orthostatique (voir plus loin), la chute de la pression art rielle s'accompagne d'une tachycardie. Hoeldtke et ses coll gues, qui ont d crit 4 de ces patients, ont constat que les r flexes vasomoteurs et la production d'EN taient normaux ; Ces chercheurs taient enclins attribuer le trouble un processus affectant les neurones sympathiques thoraciques inf rieurs et lombaires. Sa relation avec l'entit du syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS) discut e au chapitre 17 et avec l'intol rance orthostatique associ e au syndrome de fatigue chronique est incertaine. Des cas individuels de POTS ont t associ s des mutations ou des alt rations pig n tiques du g ne du transporteur de la noradr naline (Shannon et coll., 2005). Certains cas d'intol rance orthostatique apparaissent dans le cadre des troubles anxieux d'asth nie dans lesquels les modifications autonomes peuvent repr senter une hyperactivit sympathique chez les individus sensibles. Il existe plusieurs rapports d'am lioration de la pandysautonomie apr s une perfusion intraveineuse de gammaglobulines, mais ceux-ci sont difficiles juger car de nombreux patients s'am liorent spontan ment au cours de la m me p riode, g n ralement plusieurs mois. De plus, l' change plasma
Principes de neurologie d'Adams et Victor	tique a t utilis avec un b n fice apparent chez un patient pr sentant des anticorps contre le r cepteur ganglionnaire de l'ac tylcholine (Schroeder et al). Au fur et mesure que l'exp rience s'accumulait au fil des ans, il est devenu vident que les neuropathies autonomes aigu s repr sentent un spectre de troubles et que la majorit sont probablement m diation immunitaire. Ces troubles comprennent la ganglionopathie auto-immune aigu (idiopathique ou paran oplasique) (anciennement appel e neuropathie panautonome ou pandysautonomie) caract ris e par une insuffisance sympathique et parasympathique s v re et g n ralis e. D'autres formes de neuropathies autonomes aigu s sont la neuropathie cholinergique aigu , le syndrome de Guillain-Barr , le botulisme, la porphyrie, d'origine m dicamenteuse ou toxique. Les formes restreintes de neuropathies autonomes aigu s peuvent entra ner un syndrome de tachycardie posturale ou des troubles de la motilit . Certains patients atteints de neuropathies autonomes aigu s ont des auto-anticorps contre le r cepteur A3 de l'ac tylcholine. Une atteinte somatique de s v rit variable est observ e dans la majorit des neuropathies autonomes aigu s. L'une des caract ristiques du syndrome myasth nique de Lambert-Eaton pleinement d velopp , qui est discut au chapitre 46, est la dysautonomie, caract ris e par une s cheresse de la bouche, une dysfonction rectile, une difficult d marrer le jet urinaire et une constipation. On peut supposer que les anticorps circulants dirig s contre le canal calcique voltage-d pendant interf rent avec la lib ration d'ACh aux sites muscariniques et nicotiniques. Atrophie multisyst matis e et d faillance autonome pure (voir aussi chap. 17 et 38) On sait maintenant que l' tat clinique de l'hypotension orthostatique idiopathique est caus par au moins deux affections. L'une est une maladie d g n rative du milieu et de la fin de la vie adulte, d crite pour la premi re fois par Bradbury et Eggleston en 1925 et d sign e par eux comme une hypotension orthostatique idiopathique et par les auteurs ult rieurs, une d faillance autonome primaire . Dans ce trouble, les l sions impliquent principalement les neurones sympathiques postganglionnaires (Petito et Black) ; le syst me parasympathique est relativement pargn et le SNC n'est pas impliqu . Dans la deuxi me maladie plus courante, qui est maintenant class e comme une atrophie multisyst matis e, d crite initialement par Shy et Drager, les neurones lat raux pr ganglionnaires des segments thoraciques de la colonne vert brale d g nient ; Ces changements sont responsables de l'hypotension orthostatique. Plus tard, des signes de maladie ganglionnaire ou c r belleuse de la base, ou les deux, sont ajout s, comme nous le verrons plus loin et dans Chaps. 17 et 38, mais il reste quelques cas de pure d faillance autonome. Dans les deux types d'hypotension orthostatique, l'anhidrose, la dysfonction rectile et l'atonie de la vessie peuvent tre conjointes, mais l' vanouissement orthostatique est le principal probl me. La diff renciation clinique de ces deux types d'hypotension orthostatique d pend en grande partie de l'apparition, avec le temps, des signes associ s du SNC tels que d crits plus loin. La distinction entre le type de maladie postganglionnaire sympathique et le type pr ganglionnaire central est galement bas e sur des preuves pharmacologiques et neurophysiologiques, mais il faut souligner que les r sultats de ces tests ne sont pas toujours conformes aux attentes cliniques de l'examen. N anmoins, Cohen et ses associ s, qui ont tudi les fonctions sudomotrices et vasomotrices postganglionnaires de 62 patients atteints d'IOH, ont constat que les signes de d nervation postganglionnaire taient rares chez les patients class s comme ayant le type central. Dans le type postganglionnaire de l'insuffisance autonome, les taux plasmatiques d'EN, sont inf rieurs la normale lorsque le patient est allong en raison de l'incapacit des terminaisons nerveuses endommag es synth tiser ou lib rer des cat cholamines. Lorsque le patient se tient debout, les niveaux d'EN n'augmentent pas, comme c'est le cas chez une personne normale. De plus, dans ce type, il existe une hypersensibilit la d nervation l'EN perfus . Dans le type pr ganglionnaire central (Shy-Drager), les taux d'EN au repos dans le plasma sont normaux, mais encore une fois, en position debout, il n'y a pas d'augmentation et la r ponse l'EN administr de mani re exog ne est normale. Dans les deux types, les taux plasmatiques de dopamine b-hydroxylase, l'enzyme qui convertit la dopamine en EN, sont inf rieurs la normale (Ziegler et al). L'utilisation de ces tests neurochimiques dans la pratique clinique est difficile et les donn es de la litt rature sont incoh rentes. La monographie de Low doit tre consult e pour les d tails de la proc dure. Des tudes pathologiques ont r v l que le type central d' chec autonome est quelque peu h t rog
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ne. Oppenheimer, qui a rassembl tous les cas centraux rapport s avec des autopsies compl tes, a constat qu'ils se r partissaient en deux groupes : (1) celui qui a t d sign par Adams comme la d g n rescence striatonigrale ou, plus tard, le syndrome de Shy-Drager, o l'insuffisance autonome tait associ e un syndrome parkinsonien et souvent la pr sence d'inclusions cytoplasmiques dans les neurones sympathiques, et (2) un autre avec implication du striatum, cervelet, pons et moelle pini re mais sans inclusions, autrefois appel es d g n rescence olivopontoc r belleuse (il y aurait maintenant des inclusions cytoplasmiques gliales et neuronales dans tous ces cas). Les deux conditions sont maintenant appel es atrophie multisyst matis e, le terme introduit par Oppenheimer, le premier type, MSA-P pour d signer le parkinsonisme et le second type, MSA-C refl tant la d g n rescence c r belleuse comme discut au chapitre 38. Si le processus reste une d faillance purement autonome, MSA-A est utilis . Dans toutes les formes d'atrophie multisyst matis e, l'insuffisance autonome est attribuable la d g n rescence des cellules de la corne lat rale de la moelle thoracique. Il existe galement une d g n rescence des cellules nerveuses dans les noyaux vagals ainsi que dans les noyaux du tractus solitarius, du locus ceruleus et des noyaux autonomes sacr s, ce qui explique la faiblesse des abducteurs laryng s (la paralysie laryng e et le stridor sont des caract ristiques dans certains cas), l'incontinence et la dysfonction rectile. L'EN et la dopamine sont puis s dans l'hypothalamus (Spokes et al). Les ganglions sympathiques ont g n ralement t normaux. Dans la maladie de Parkinson, o l' vanouissement est parfois un probl me, les corps de Lewy se trouvent dans les cellules ganglionnaires sympathiques en d g n rescence, mais les m dicaments utilis s pour le traitement exag rent galement l'hypotension. Le traitement de l'hypotension orthostatique consiste en une hydratation ad quate (au moins 1,5 L de liquides par jour) avec un apport lev en sel, jusqu' 8 g de sodium par jour, des repas petits et fr quents (pour r duire l'hypotension postprandiale) et des bas de contention ou un corset. L' vanouissement peut parfois tre vit par les contre-man uvres consistant faire croiser fermement les jambes du patient en position debout. Un traitement m dical peut tre instaur si les approches non m dicales chouent. L'alpha-agoniste action p riph rique, la midodrine, peut tre commenc 2,5 mg toutes les 4 h, augmentant lentement la dose 5 mg toutes les 4 h, prenant la derni re dose avant environ 19 h pour vacuer l'hypertension en d cubitus dorsal pendant le sommeil. L'ac tate de fludrocortisone min ralocortico de (Florinef) soulage l'hypotension orthostatique par expansion vol mique due la r tention de sodium par les reins. Florinef peut tre commenc une dose de 0,1 mg par jour, qui peut tre lentement (sur des semaines) titr e 0,9 mg par jour. La fludrocortisone peut provoquer une hypokali mie et doit tre utilis e avec prudence chez les patients souffrant d'hypertension s v re en d cubitus dorsal ; Son effet peut prendre jusqu' 2 semaines pour se manifester, il n'est donc pas conseill d'augmenter rapidement la dose. La pyridostigmine stimule les ganglions sympathiques et, des doses de 30 60 mg, deux trois fois par jour, s'est galement av r e efficace dans le traitement de l'hypotension orthostatique. Compar au florinef et la midodrine, la pyridostigmine est un presseur moins puissant, mais il est beaucoup moins susceptible de provoquer une hypertension en d cubitus dorsal. La pyridostigmine peut galement aider r duire la constipation. Un ajout plus r cent est la droxidopa qui est un prom dicament du neurotransmetteur noradr naline, agissant la fois de mani re centrale et p riph rique. Northera est g n ralement commenc la dose de 100 mg trois fois par jour, qui peut tre titr e jusqu' 600 mg trois fois par jour. Northera augmente galement le risque d'hypertension en d cubitus dorsal. L'alt ration de la fonction autonome, dont l'hypotension orthostatique est la caract ristique la plus grave, se produit dans le cadre de nombreuses neuropathies p riph riques aigu s et chroniques (par exemple, diab tique, alcoolique-nutritionnelle, amylo de, de Guillain-Barr , de m taux lourds, toxiques et porphyriques). La maladie du syst me nerveux p riph rique peut affecter la circulation de deux mani res : les nerfs des baror cepteurs peuvent tre affect s, interrompant les r flexes hom ostatiques aff rents normaux, ou les fibres sympathiques eff rentes postganglionnaires peuvent tre impliqu es dans leur parcours dans les nerfs rachidiens. La gravit de la d faillance autonome n'a pas besoin d' tre parall le au degr de faiblesse du moteur. Une caract ristique suppl mentaire des dysautonomies aigu s est une tendance d velopper une hyponatr mie, probablement la suite d'un dysfonctionnement de
Principes de neurologie d'Adams et Victor	s fibres aff rentes des r cepteurs du volume veineux, auriculaire droit et de l'arc aortique ; cela provoque une lib ration d'hormone antidiur tique arginine vasopressine (AVP). Ces m mes baror cepteurs d' tirement sont impliqu s dans l'hypertension intermittente qui complique parfois ces neuropathies aigu s. Le trouble autonome qui accompagne la neuropathie diab tique est particuli rement important. Il se manifeste par une dysfonction rectile, une constipation ou une diarrh e (surtout la nuit), une hypotonie de la vessie, une gastropar sie et une hypotension orthostatique, en une certaine combinaison. Invariablement, il y a des signes d'une polyneuropathie sensorielle, consistant en une perte distale de la sensation vibratoire et thermique-douleur et une r duction ou une perte des r flexes de la cheville ; Mais encore une fois, la s v rit de l'affection des deux syst mes de fibres nerveuses peut ne pas tre parall le. Les pupilles sont souvent petites et l'amplitude de constriction la lumi re est r duite (similaire aux pupilles d'Argyll Robertson) ; Cela a t attribu des l sions des cellules des ganglions ciliaires. Un curieux syndrome ou n vrite l'insuline a t d crit, dans lequel l'insuffisance autonome et la neuropathie sensorielle douloureuse surviennent au moment du contr le rapide de la glyc mie (voir Gibbons et Freeman, 2010). La gastropar sie peut tre invalidante, douloureuse et difficile traiter, par exemple, dans la neuropathie autonome diab tique. Camilleri a examin le sujet et a soulign le d faut de vidange gastrique qui est li au m tabolisme du glucose et une association inexpliqu e avec des sympt mes psychiatriques. La prise en charge consiste modifier l'apport nutritionnel et administrer du m toclopramide pour les cas b nins et des suppl ments de domp ridone, de prochlorp razine et d' rythromycine dans les cas graves. Une autre polyneuropathie avec dysautonomie inhabituellement importante est celle caus e par l'amylose. Une perte importante de douleur et de sensation thermique est g n ralement pr sente ; D'autres formes de sensation peuvent galement tre r duites un degr moindre. La fonction motrice est beaucoup moins alt r e. La fonction sympathique est plus affect e que la fonction parasympathique. L'iridoppl gie (paralysie pupillaire) et les troubles des autres fonctions des muscles lisses et des glandes sont variables. La polyneuropathie diab tique et amylo de est d crite plus en d tail au chapitre 46. Les types primaire et secondaire d'hypotension orthostatique sont galement discut s en relation avec la syncope au chapitre 17. Neuropathie autonome familiale chez le nourrisson et l'enfant (syndrome de Riley-Day) et autres dysautonomies h r ditaires (voir aussi chap. 43) Le syndrome de Riley-Day est une maladie de l'enfant, h r ditaire sur le mode autosomique r cessif. Les principaux sympt mes sont l'hypotension posturale et la labilit de la pression art rielle, une r gulation d fectueuse de la temp rature, une diminution de l'audition, une hyperhidrose, des taches de la peau, une insensibilit la douleur, une labilit motionnelle et des vomissements cycliques. Les r flexes tendineux sont hypoactifs et un l ger ralentissement des vitesses de conduction des nerfs moteurs est courant. Il y a une sensibilit la d nervation des pupilles et d'autres structures. La principale caract ristique pathologique est une d ficience des neurones dans les ganglions cervicaux sup rieurs et dans les cornes lat rales de la moelle pini re. De plus, selon Aguayo et Dyck et leurs coll gues, le nombre de fibres nerveuses non my linis es dans le nerf sural est consid rablement diminu . Il est probable que cette maladie repr sente un chec de la migration embryologique ou de la formation des neurones sympathiques de premier et de second ordre. On sait maintenant que ce d faut est le r sultat d'une mutation dans le g ne (IKBKAP) qui code pour une prot ine (IKAP) qui est actuellement consid r e comme associ e la r gulation de la transcription (Anderson et al). Cela se traduit par une diminution de la quantit de prot ines fonctionnelles dans les neurones autonomes. Les sympt mes autonomes sont galement une caract ristique importante de la neuropathie des petites fibres de la maladie de Fabry (d ficit en alpha-galactosidase) la suite de l'accumulation de c ramides dans les neurones de la colonne hypothalamique et interm diolat rale (voir Maladie de Fabry au chapitre 43). Une autre forme h r ditaire de dysautonomie p riph rique se caract rise par une douleur intense dans les pieds pendant l'exercice et un mode de transmission autosomique dominant (Robinson et al). Se pencher, s'accroupir et s'agenouiller augmentent les douleurs lancinantes dans les pieds. Il n'y a pas de r ponse sudorique l'injection intradermique de 1 % d'ACh et aucune fibre autonome n'a t trouv e dans les biopsies de la peau l'emporte-pi ce. L'amylose syst mique est l'autre type de neuropat
Principes de neurologie d'Adams et Victor	hie p riph rique qui pr sente des caract ristiques importantes d'insuffisance autonome. D faillance autonome chez les personnes g es (voir aussi Chap. 28) L'hypotension orthostatique, un marqueur de l'insuffisance sympathique autonome, est d finie des fins de recherche comme une r duction de la pression art rielle systolique de 20 mm Hg ou plus, ou une chute de la pression art rielle diastolique de 10 mm Hg ou plus la troisi me minute de position debout. L'hypotension orthostatique est g n ralement due une d faillance du baror flexe. Chez les personnes g es, l'hypotension orthostatique r sulte g n ralement de l'utilisation de m dicaments. L'hypotension orthostatique neurog ne r sulte d'une l sion du syst me nerveux autonome et est fr quemment observ e dans l'atrophie multisyst matis e, la maladie de Parkinson ou le diab te. Il convient de souligner quel point l'hypotension orthostatique est r pandue chez les personnes g es. Caird et ses coll gues ont rapport que parmi les personnes g es de plus de 65 ans et vivant la maison, 24 % avaient une chute de la pression art rielle systolique en position debout de 20 mm Hg ; 9 % ont connu une chute de 30 mm Hg ; et 5 % ont connu une chute de 40 mm Hg. Une fr quence accrue d'alt ration de la thermor gulation a galement t document e. Les personnes g es sont galement plus susceptibles de d velopper de l'hypothermie et, lorsqu'elles sont expos es une temp rature ambiante lev e, de l'hyperthermie. La perte de transpiration des parties inf rieures du corps et l'augmentation de la transpiration de la t te et des bras refl tent probablement une neuropathie ou une neuronopathie. Le nombre de cellules ganglionnaires sensorielles diminue avec l' ge (de Castro). La dysfonction rectile et l'incontinence augmentent galement avec l' ge, mais celles-ci, bien s r, peuvent tre le r sultat d'un certain nombre de processus en plus de l'insuffisance autonome et de nombreux m dicaments utilis s pour traiter les maux qui accompagnent le vieillissement, tels que l'hypertension, l'hypertrophie prostatique, la d pression et l'impuissance, ont des effets autonomes et peuvent provoquer une hypotension orthostatique. Il est int ressant de noter qu'un type idiopathique de neuropathie des petites fibres qui survient principalement chez les femmes g es (syndrome des mains et des pieds br lants) n'a pas de caract ristiques autonomes associ es (voir Chap. 43). syndromes de Horner (oculosympathique) et ganglion stellaire (voir aussi chap. 13) L'interruption des fibres sympathiques postganglionnaires en n'importe quel point le long des art res carotides internes ou une l sion du ganglion cervical sup rieur entra ne un miosis, un affaissement de la paupi re et l'abolition de la transpiration sur un c t du visage ; cette constellation est le syndrome de Horner, ou plus exactement, le syndrome de Bernard-Horner (voir aussi Syndrome de Horner au chapitre 13). Le m me syndrome sous une forme moins vidente peut tre caus par l'interruption des fibres pr ganglionnaires en tout point entre leur origine dans la colonne cellulaire interm diolat rale des segments spinaux C8-T2 et le ganglion cervical sup rieur ou par l'interruption de la voie hypothalamospinale descendante et non crois e dans le tegmentum du tronc c r bral ou de la moelle cervicale. Les causes courantes sont l'atteinte n oplasique ou inflammatoire des ganglions lymphatiques cervicaux ou de la partie proximale du plexus brachial, les traumatismes chirurgicaux et autres types de traumatismes des structures cervicales (par exemple, les cath ters veineux jugulaires), le curage ganglionnaire carotide, les l sions syringomy liques ou traumatiques des premier et deuxi me segments de la colonne vert brale thoracique, et les infarctus ou autres l sions de la partie lat rale de la moelle pini re (syndrome de Wallenberg). Il existe galement une vari t idiopathique qui est dans certains cas h r ditaire. Si un syndrome de Horner se d veloppe t t dans la vie, l'iris du c t affect ne se pigmente pas et reste bleu ou tachet de gris-brun (h t rochromie iris ; voir Fig. 13-10). Une l sion du ganglion stellaire, par exemple, compression par une tumeur provenant du sillon sup rieur du poumon (tumeur de Pancoast), produit la combinaison int ressante d'un syndrome de Horner et d'une paralysie des r flexes sympathiques du membre (la main et le bras sont secs et chauds). Avec les l sions pr ganglionnaires, des rougeurs faciales peuvent se d velopper du c t du trouble sympathique ; Ceci est provoqu dans certains cas par l'exercice (effet arlequin). La combinaison d'une anhidrose segmentaire et d'une pupille d'Adie est parfois appel e syndrome de Ross ; Il peut tre brutal et idiopathique, ou il peut faire suite une infection virale. Keane a fourni des donn es sur la fr quence relative des l sions causant la paralysie oculosympathique (Horner). Dans 100 cas successifs, 63 taient de type central caus s par des accident
Principes de neurologie d'Adams et Victor	s vasculaires c r braux du tronc c r bral, 21 taient pr ganglionnaires la suite d'un traumatisme ou de tumeurs du cou, 13 taient postganglionnaires cause de causes diverses, et dans 3 cas, la localisation n'a pas pu tre d termin e (voir le chapitre 13 pour une discussion plus approfondie). Les troubles pupillaires associ s aux l sions du nerf oculomoteur, la pupille Adie et d'autres tests parasympathiques et pharmacologiques pour les anomalies sympathiques de la fonction pupillaire sont examin s en d tail au chapitre 13 et dans le tableau 13-6 avec le texte qui l'accompagne. L'apraclonidine, 0,5 pour cent, est devenue le m dicament pr f r pour les tests de diagnostic, comme indiqu pr c demment. Les l sions des segments C4 ou C5 de la moelle pini re, si elles sont compl tes, interrompront le contr le suprasegmental des syst mes nerveux sympathique et parasympathique sacr . Le m me effet est observ avec les l sions de la moelle thoracique sup rieure (au-dessus de T6). Les l sions thoraciques inf rieures laissent intacte une grande partie de l' coulement sympathique descendant, seul le contr le parasympathique sacr descendant tant interrompu. La n crose traumatique de la moelle pini re est la cause habituelle de ces tats, mais ils peuvent galement tre le r sultat d'un infarctus, de certaines formes de my lite, de dommages caus s par les radiations et de tumeurs. Comme nous l'expliquons plus en d tail au chapitre 42, l'effet initial d'une section aigu de la moelle cervicale est l'abolition de tous les r flexes sensorimoteurs et des fonctions autonomes de la moelle pini re isol e. Les changements autonomes comprennent l'hypotension, la perte de transpiration et de pilo rection, l'il us paralytique et l'atonie gastrique, et la paralysie de la vessie. La composante d' ruption du r flexe axonal peut tre perdue. L' pin phrine plasmatique et l'EN sont r duites. Cet tat, connu sous le nom de choc rachidien, dure g n ralement plusieurs semaines, comme d crit au chapitre 42. Les m canismes de base ne sont pas connus, mais les modifications des neurotransmetteurs (cat cholamines, enk phalines, endorphines, substance P et 5-hydroxytryptamine) et de leurs activit s inhibitrices sont consid r es comme jouant un r le. La naloxone att nue certains des aspects du choc rachidien ; Cela peut tre, au moins en partie, le r sultat de la lib ration d'opio des endog nes pr form s partir des axones distaux qui sont s par s de leurs cellules d'origine dans la r gion grise p riaqueducale. Une fois ces substances endog nes puis es, le ph nom ne du choc rachidien prend fin (voir chap. 42). Une fois le choc rachidien dissip , les fonctions r flexes sympathiques et parasympathiques reviennent parce que les connexions autonomes aff rentes et eff rentes dans les segments isol s de la moelle pini re sont intactes, bien qu'elles ne soient plus sous le contr le des centres sup rieurs. Avec les l sions de la moelle cervicale, il y a une perte des changements cardiovasculaires m diation sympathique en r ponse aux stimuli atteignant la moelle. Cependant, des stimuli cutan s (piq re d' pingle ou froid) dans les segments du corps sous la section augmenteront la pression art rielle. Cependant, une baisse de la pression art rielle n'est pas compens e par une vasoconstriction sympathique. Par cons quent, les t trapl giques sont presque obligatoirement sujets l'hypotension orthostatique. Le pincement de la peau sous la l sion provoque la chair de poule dans les segments adjacents. Le r chauffement du corps entra ne des bouff es de chaleur et de transpiration sur le visage et le cou, mais pas dans le tronc et les jambes, en raison de la perte de connexions de l'hypothalamus. La vessie et l'intestin, y compris leurs sphincters, qui sont d'abord flasques, deviennent automatiques lorsque le contr le du r flexe rachidien revient. Il peut y avoir une rection p nienne r flexe ou un priapisme et m me rarement une jaculation. Avec des l sions dans la moelle thoracique sup rieure, des degr s similaires mais moindres de pression art rielle labile sont observ s ; chez plusieurs de nos patients atteints de my lite destructrice, une infection virale de la fi vre a provoqu des pisodes de chute de la pression art rielle environ 80/60 mm Hg et une augmentation rapide ult rieure 190/110 mm Hg. Apr s un certain temps, le patient t trapl gique peut d velopper un r flexe de masse dans lequel des spasmes fl chisseurs des jambes et une vidange involontaire de la vessie sont associ s une augmentation marqu e de la pression art rielle, une bradycardie, une transpiration et des r actions pilomotrices dans les parties situ es sous les segments cervicaux (dysr flexie autonome). Ces r actions peuvent galement tre provoqu es par une piq re d' pingle, un mouvement passif, des stimuli contactuels des membres et de l'abdomen et une pression sur la vessie. Une r action vasopressive exag r e se produit galement en r ponse l'EN inject e
Principes de neurologie d'Adams et Victor	. Dans de telles crises, le patient prouve des paresth sies du cou, des paules et des bras ; oppression thoracique et dyspn e ; dilatation pupillaire ; p leur suivie d'une rougeur du visage ; sensation de pl nitude dans la t te et les oreilles ; et un mal de t te lancinant. L'EN plasmatique et la dopamine augmentent lentement pendant la d charge autonome. Lorsqu'une telle crise est grave et prolong e, des modifications lectrocardiographiques peuvent appara tre, parfois avec des signes de l sions myocardiques attribu es une toxicit directe des cat cholamines ou, alternativement, une isch mie myocardique caus e par une postcharge accrue ou un vasospasme coronarien. Des convulsions et des d fauts visuels ont galement t observ s, li s une dysautor gulation c r brale. La clonidine, jusqu' 0,2 mg par an, a t utile dans la pr vention des crises hypertensives. Plusieurs agents toxiques et pharmacologiques, tels que la coca ne et la ph nylpropanolamine, sont capables de produire une hyperactivit brutale des syst mes nerveux sympathique et parasympathique hypertension s v re et mydriase associ es des signes d'excitation du SNC y compris parfois des convulsions. Les antid presseurs tricycliques doses excessives sont galement connus pour produire des effets autonomes, mais dans ce cas, le blocage cholinergique entra ne une s cheresse de la bouche, des bouff es vasomotrices, une transpiration absente et une mydriase. La principale pr occupation en cas de surdosage d'antid presseurs tricycliques est le d veloppement d'une arythmie ventriculaire, galement autonome, pr sag e par un allongement de l'intervalle QT sur l'ECG. L'intoxication par des insecticides organophosphor s (par exemple, Parathion), qui ont des effets anticholinest rasiques, provoque une combinaison d'hyperactivit parasympathique et de paralysie motrice (voir la discussion sur les intoxications au chap. 41). Une perturbation autonome s v re impliquant la fois la fonction sympathique postganglionnaire et parasympathique est produite par l'ingestion du rodenticide N-3-pyridylm thyl-N'-p-nitroph nylur e (PNU, Vacor). L' tat de sympathie exag r qui accompagne le t tanos qui se manifeste par une diaphor se, une mydriase et une hypertension labile ou soutenue a t attribu aux cat cholamines circulantes. Parmi les syndromes les plus dramatiques d'hyperactivit m dullaire sympathique-surr nale sans opposition, on survient en cas de traumatisme cr nien s v re et d'h morragie c r brale hypertensive. Trois m canismes distincts de l' tat hypersympathique sont observ s diff rents moments apr s la blessure ou l'h morragie c r brale : un coulement de cat cholamines surr naliennes au moment de l'ictus avec hypertension aigu et tachycardie ; une r action vasopressive m di e par le tronc c r bral (r ponse de Cushing, d crite dans les pages suivantes) ; et un ph nom ne chronique ult rieur, consistant en des pisodes d'hypertension extr me, de diaphor se abondante et de dilatation pupillaire, survenant g n ralement au cours d' pisodes de plusieurs minutes de posture d'extenseur rigide (les crises autonomes dienc phaliques de Penfield, d crites plus loin et au chapitre 34 en relation avec les traumatismes cr niens). La plupart des patients qui pr sentent de tels paroxysmes sont d cortiqu s partir de l sions traumatiques de la substance blanche c r brale profonde ou d'une hydroc phalie aigu (l'explication probable des cas de Penfield et de Jasper) ; Dans tous les cas, ils ne sont clairement pas pileptiques. Ces attaques peuvent tre le r sultat de l' limination des influences inhibitrices sur l'hypothalamus, cr ant, en effet, un syst me nerveux autonome d cortiqu hypersensible. En ce qui concerne la r action sympathique aigu , des preuves exp rimentales sugg rent que les noyaux dans la formation r ticulaire m dullaire caudale (reticularis gigantocellularis et parvocellularis) peuvent pr cipiter des r actions hypertensives s v res. Ces centres nucl aires sont inhib s toniquement par le NTS, qui re oit des informations aff rentes des baror cepteurs art riels et des chimior cepteurs. Les l sions bilat rales du SNT produisent donc des l vations extr mes de la pression art rielle, et cette l vation brutale joue un r le dans la gen se de l' d me pulmonaire neurog ne . Ces effets m diation sympathique sont limin s par la section de la moelle pini re cervicale et par le blocage alpha-adr nergique. La r ponse de Cushing, le r flexe, la triade ou la r action , comme Cushing l'a d crite, se produit la suite d'une augmentation brutale de la pression intracr nienne. Il s'agit d'hypertension, de bradycardie et d'une respiration lente et irr guli re provoqu e par la stimulation de r gions m caniquement sensibles dans la moelle caudale param diane (Hoff et Reis). Des zones sensibles la pression similaires dans la moelle pini re cervicale sup rieure sont galement impliqu es dans la r ponse de Cushing lorsque la pression
Principes de neurologie d'Adams et Victor	intraspinale est brusquement augment e ; Une zone de vasod presseur m dullaire ventrale qui agit de mani re oppos e a t trouv e chez les animaux. La cause imm diate de la r ponse de Cushing est probablement due une distorsion m canique du tronc c r bral inf rieur, soit cause d'une masse dans la fosse post rieure ou, plus souvent, d'une grande masse dans l'un des h misph res ou d'une h morragie sous-arachno dienne qui augmente la pression dans le quatri me ventricule. Souvent, seule la composante hypertensive de la r action se produit, la pression art rielle systolique atteignant des niveaux de 200 mm Hg, sugg rant faussement la pr sence d'un ph ochromocytome ou d'une st nose de l'art re r nale. Les cas les plus graves de ce type de syndrome d'hypertension provoqu e centralement sont survenus chez des enfants atteints de tumeurs c r belleuses qui pr sentaient des maux de t te et une hypertension systolique extr me. Il peut tre difficile de diff rencier cette r ponse de l'enc phalopathie hypertensive, en particulier des cas qui d rivent de l'hypertension r novasculaire, qui peut galement tre accompagn e de maux de t te et d' d me papillaire. En diff renciant les deux, il est utile de noter que l'enc phalopathie hypertensive primaire est associ e une tachycardie ou une fr quence cardiaque normale et que des niveaux de pression art rielle systolique sup rieurs 210 mm Hg ne sont que rarement atteints dans la r ponse de Cushing. Au cours d' pisodes de d charge sympathique intense de tout type, il y a des alt rations de l'ECG, principalement dans les segments ST et les ondes T ; Dans les cas extr mes, des signes de l sions myocardiques peuvent tre observ s. L'innervation sympathique directe du c ur et l'augmentation de l'ent rite n crotique circulante et du cortisol sont l'origine de ces r sultats. Un m canisme hyperadr nergique similaire a t propos pour expliquer la mort subite par peur, asthme, tat de mal pileptique et surdose de coca ne. Les recherches men es par Schobel et ses coll gues ont sugg r qu'une hyperactivit sympathique soutenue est responsable de l'hypertension de la pr clampsie, qui peut tre consid r e certains gards comme un tat dysautonome, mais il peut s'agir d'une simplification excessive. On trouvera de plus amples informations sur ces sujets au chapitre 34 et dans les comptes rendus de Samuels et Ropper. Un r le a galement t d duit pour les centres presseurs m dullaires ventrolat raux dans le maintien de l'hypertension essentielle. Geiger et ses coll gues ont enlev une branche en boucle de l'art re c r belleuse post ro-inf rieure qui avait t appos e la surface ventrale de la moelle chez 8 patients souffrant d'hypertension essentielle r fractaire ; Ils ont constat que 7 se sont am lior s. La d compression vasculaire des nerfs cr niens s'est av r e tre une mesure th rapeutique cr dible pour le spasme h mifacial et certains cas de vertige et de n vralgie du trijumeau, comme discut au chapitre 4, mais la notion de compression vasculaire de la m dullaire ventrale en tant que m canisme de l'hypertension essentielle typique doit tre confirm e avant d' tre accept e. Les effets de la sympathectomie thoraco-lombaire La r section chirurgicale du tronc sympathique thoraco-lombaire, largement utilis e dans les ann es 1940 dans le traitement de l'hypertension mais maintenant d'int r t historique, a fourni au clinicien les exemples les plus clairs de l sions tendues du syst me nerveux sympathique p riph rique, bien qu'une anomalie similaire ait t suspect e depuis longtemps dans un type d'hypotension orthostatique primaire (voir plus haut). En g n ral, la sympathectomie thoraco-lombaire bilat rale entra ne tonnamment peu de perturbations. Mis part la perte de transpiration sur les zones d nerv es du corps, l'anomalie la plus prononc e est une alt ration des r flexes vasomoteurs. Dans la posture droite, les vanouissements et les syncopes sont fr quents en raison de l'accumulation de sang dans le lit splanchnique et les membres inf rieurs. Bien que la pression art rielle puisse chuter r guli rement jusqu' des niveaux de choc, il y a peu ou pas de p leur, de naus es, de vomissements ou de transpiration les accompagnements habituels de la syncope. La vessie, l'intestin et la fonction sexuelle sont pr serv s, bien que le sperme soit parfois jacul dans l'ur tre post rieur et la vessie ( jaculation r trograde). Ce trouble, caract ris par un blanchiment pisodique et douloureux des doigts et probablement caus par un spasme de l'art re digitale, a t d crit pour la premi re fois par Raynaud en 1862. L'apparence est d'une s quence triphasique de changement de couleur de p leur, de cyanose et de frottement ult rieur des doigts ou des orteils affect s, mais environ un tiers de ces patients n'ont pas de cyanose. Les pisodes sont provoqu s par le froid ou le stress motionnel et sont g n ralement suivis de rougeurs lors du r chauffement. L'engourdissement, la p
Principes de neurologie d'Adams et Victor	aresth sie et la br lure accompagnent souvent les changements de couleur. Il s'agit d'une maladie d'apparition pr coce, l' ge moyen dans les cas idiopathiques tant de 14 ans ; Elle se produit dans un certain nombre de contextes cliniques. Bien que la plupart des cas soient idiopathiques, dans environ la moiti des cas, il existe une maladie du tissu conjonctif associ e, la scl rodermie tant la principale (Porter et al). Chez ces patients, principalement des femmes dont les sympt mes digitaux apparaissent apr s l' ge de 30 ans, le ph nom ne de Raynaud peut pr c der de plusieurs ann es l' mergence d'une scl rodermie ou d'une autre maladie rhumatologique auto-immune ; Une telle maladie se d veloppe g n ralement dans les 2 ans. Dans un petit groupe, majoritairement masculin, le syndrome est induit par des traumatismes locaux, tels qu'une godille prolong e par une journ e froide, et en particulier par des l sions vibratoires dues l'utilisation prolong e d'une perceuse pneumatique ou d'un marteau (syndrome bien connu chez les carriers). La maladie art rielle obstructive, comme cela peut se produire avec le syndrome du d fil thoracique, le vasospasme d des drogues (ergot, agents cytotoxiques, coca ne), des l sions ant rieures dues au froid (engelures) et des cryoglobulines circulantes, est une cause moins fr quente. Pourtant, chez 64 des 219 patients tudi s par Porter et ses coll gues, le syndrome de Raynaud a t class comme idiopathique, et la plupart de nos cas ont t de ce type. Autrefois, la forme idiopathique tait appel e maladie de Raynaud ; le type de maladie associ e est connu sous le nom de ph nom ne de Raynaud. La pr sence de capillaires d form s et prolif ratifs dans le lit de l'ongle, visibles l'aide d'un ophtalmoscope, a t utilis e comme aide au chevet du patient pour r v ler des cas de maladie du tissu conjonctif. D'autres processus observ s par les neurologues, au premier rang desquels le syndrome du canal carpien, provoquent galement une sensibilit au froid dans les doigts. Les crises de douleur digitale et de changement de couleur dues la vascularite, l'occlusion vasculaire ath roscl reuse et d'autres causes de maladie vasculaire occlusive ne ressemblent que superficiellement au ph nom ne de Raynaud ; La recherche de prot ines cryopr cipitables (cryoglobulines) est une autre cause et la recherche de ces prot ines dans le sang est appropri e. Ind pendamment de la maladie associ e, l'un des deux m canismes semble tre l' uvre dans la pathogen se : soit une constriction art rielle, soit une diminution de la pression intraluminale. La premi re, dans sa forme la plus pure, s'observe chez les jeunes femmes expos es au froid et aggrav e par le stress motionnel ; Une diminution de la pression intraluminale est associ e une obstruction art rielle. Le traitement vise liminer les affections associ es et pr venir les facteurs d clenchants. La sympathectomie cervicothoracique ne s'est pas av r e tre une mesure efficace. viter l'exposition au froid est une strat gie vidente, comme presque tous les patients touch s l'ont d couvert au moment o ils voient le m decin. Les m dicaments qui provoquent une vasoconstriction sont interdits (ergots, sympathomim tiques, clonidine et agonistes des r cepteurs de la s rotonine). Les inhibiteurs calciques sont les plus efficaces, la nif dipine tant le plus utilis , des doses de 30 60 mg/j. D'autres traitements sont r sum s dans la revue de Wigley. L' rythrom lalgie, d crite pour la premi re fois par S. Weir Mitchell, est une affection dans laquelle les pieds et les membres inf rieurs deviennent rouges et douloureux lorsqu'ils sont expos s des temp ratures chaudes pendant des p riodes prolong es (voir la section sur cette maladie au chapitre 10, o les aspects cliniques et g n tiques de cette maladie sont d crits). Troubles de la transpiration L'hyperhidrose r sulte d'une hyperactivit des fibres nerveuses sudomotrices dans diverses conditions. Elle peut survenir comme une phase excitatrice initiale de certaines neuropathies p riph riques (par exemple, cause de l'arsenic ou du thallium) et tre suivie d'une anhidrose ; c'est un aspect des syndromes douloureux de la dystrophie sympathique r flexe (voir Chap. 7). Ceci est galement observ comme un effet localis dans les mononeuropathies douloureuses (causalgie) et de mani re diffuse dans un certain nombre de polyneuropathies douloureuses (syndrome du pied br lant). Un type d'hyperhidrose non thermor gulatrice peut survenir chez les parapl giques de la colonne vert brale, comme mentionn pr c demment. La perte de transpiration dans une partie du corps peut n cessiter une augmentation compensatoire des parties normales, par exemple, la transpiration excessive du visage et du tronc sup rieur qui se produit chez les patients atteints de section de la moelle thoracique haute. L'hyperhidrose localis e peut tre une plainte g nante chez certains patients. Une vari t , probablemen
Principes de neurologie d'Adams et Victor	t d'origine cong nitale, affecte les palmiers. L'embarras social d'une main succulente ou d'une patte d goulinante est souvent intol rable. Il est consid r comme un signe de nervosit , bien que de nombreuses personnes atteintes de cette maladie nient tous les autres sympt mes d'anxi t . Les mains froides et moites sont courantes chez les personnes anxieuses ; En effet, cela a t un signe utile pour distinguer un tat d'anxi t de l'hyperthyro die, dans lequel les mains sont galement humides mais chaudes. L'extirpation des ganglions sympathiques T2 et T3 soulage les cas les plus graves de transpiration palmaire ; un syndrome de Horner ne se d veloppe pas si le ganglion T1 est laiss intact. Dans d'autres cas, l'hyperhidrose touche principalement les pieds ou les aisselles. Le traitement par injections locales de toxine botulique a t utile et est maintenant privil gi par rapport aux proc dures ablatives. L'anhidrose dans les zones cutan es restreintes est une d couverte fr quente et utile dans les maladies nerveuses p riph riques. Elle est caus e par l'interruption des fibres sympathiques postganglionnaires, et ses limites peuvent tre cartographi es au moyen des tests de transpiration d crits plus haut dans le chapitre. La perte de transpiration correspond la zone de perte sensorielle. En revanche, la transpiration n'est pas affect e dans la maladie restreinte des racines de la colonne vert brale car il y a beaucoup de m lange intersegmentaire des axones pr ganglionnaires une fois qu'ils entrent dans la cha ne sympathique et il n'y a pas de fibres autonomes pr ganglionnaires dans les racines inf rieures L3. Un syndrome d'anhidrose post-infectieuse a t d crit, parfois accompagn d'une l g re hypotension orthostatique. Ce processus est probablement une forme limit e de la pandysautonomie pure d crite pr c demment. On dit que les corticost ro des sont b n fiques, mais le processus est si peu fr quent qu'il n'y a pas de donn es fiables. D'autres troubles rares mais int ressants de la transpiration sont le syndrome de Ross, la pupille d'Adie (voir Chap. 13), l'areflexie et l'anhidrose segmentaire avec hyperhydrose compensatoire dans d'autres r gions du corps, et l'insuffisance sudomotrice pure idiopathique, caract ris e par l'urticaire, l'anhidrose g n ralis e et une l vation des IgE ; Dans ce syndrome, il n'y a pas de transpiration pour les besoins de thermor gulation mais une transpiration pr serv e avec des stimuli motionnels. Troubles de la fonction v sicale En ce qui concerne les maladies neurologiques qui provoquent un dysfonctionnement de la vessie, la scl rose en plaques, g n ralement avec urgence urinaire, est de loin la plus courante. Dans la clinique de Fowler, les autres troubles de la moelle pini re repr sentaient 12% des cas, les maladies d g n ratives (maladie de Parkinson et atrophie multisyst mique) 14% et les l sions du lobe frontal 9%. Ces donn es et les principes physiologiques d velopp s pr c demment permettent de comprendre les effets des l sions suivantes sur la fonction v sicale (voir Fig. 25-4) : Destruction compl te de la moelle pini re en dessous de T12 Cela se produit avec des l sions du c ne, comme la suite d'un traumatisme, de my lodysplasies, d'une tumeur, d'un angiome veineux et d'une my lite n crosante. La vessie est paralys e pour l'activit volontaire et r flexe et il n'y a pas de conscience de l' tat de pl nitude ; l'initiation volontaire de la miction est impossible ; le tonus du muscle d trusor est aboli et la vessie se distend au fur et mesure que l'urine s'accumule jusqu' ce qu'il y ait incontinence par regorgement ; la miction n'est possible que par la man uvre de Cred , c'est- -dire la compression abdominale inf rieure et la tension abdominale. Habituellement, le sphincter anal et le c lon sont touch s de la m me mani re, et il y a une anesth sie en selle et l'abolition du bulbo-caverneux et des r flexes anaux ainsi que des r flexes tendineux dans les jambes. Le cystom trogramme montre une basse pression et aucune contraction de vidange. Maladie des motoneurones sacr s de la substance grise de la colonne vert brale, des racines sacr es ant rieures ou des nerfs p riph riques innervant la vessie Les causes typiques de cette configuration sont la m ningomy loc le lombo-sacr e et le syndrome de la moelle attach e, en fait, une paralysie des motoneurones inf rieurs de la vessie. La perturbation de la fonction v sicale est la m me que ci-dessus, sauf que la sensation sacr e et v sicale est intacte. Les autres causes de la maladie de la queue de cheval sont la compression par tumeur ou disque pidurale, la m ningite n oplasique et la radiculite due l'herp s ou au cytom galovirus (syndrome d'Elsberg). Il est noter qu'un patient hyst rique peut supprimer la fonction motrice et souffrir d'une distension similaire de la vessie (voir plus loin). Interruption des fibres aff rentes sensorielles de la vessie Le diab te et le tabes dorsali
Principes de neurologie d'Adams et Victor	s sont des causes typiques, laissant les fibres nerveuses motrices intactes. Il s'agit d'une paralysie sensorielle primaire de la vessie. La perturbation de la fonction est la m me que dans les deux processus pr c dents. Bien qu'une paralysie flasque (atonique) de la vessie puisse tre purement motrice ou sensorielle, comme d crit pr c demment, dans la plupart des situations cliniques, il y a interruption de l'innervation aff rente et eff rente, comme dans la compression de la queue de cheval ou la polyneuropathie s v re. Les neuropathies touchant principalement les petites fibres sont celles qui sont habituellement mises en cause (diab te, amylo de, etc.), mais la r tention urinaire survient galement dans certaines neuropathies aigu s comme le syndrome de Guillain-Barr . L sions de la moelle pini re sup rieure, au-dessus de T12 De telles l sions entra nent une vessie neurog ne r flexe (spastique). En plus de la scl rose en plaques et des my lopathies traumatiques et compressives, qui sont les causes les plus courantes, la my lite, la neuromy lite optique, la spondylose, la fistule art rioveineuse durale, la syringomy lie et la parapar sie spastique tropicale peuvent provoquer une perturbation de la vessie de ce type. Si la l sion de la moelle pini re est d'apparition soudaine, le muscle d trusor subit les effets d'un choc rachidien. ce stade, l'urine s'accumule et distend la vessie jusqu'au d bordement. Cette incontinence par regorgement est le r sultat d'une pression v siculaire d passant la pression d'ouverture du sphincter dans une vessie ar flexe. Au fur et mesure que les effets du choc rachidien s'att nuent, le d trusor devient g n ralement hyperactif par r flexe, et parce que le patient est incapable d'inhiber le d trusor et de contr ler le sphincter externe, il en r sulte une urgence, une miction pr cipit e et une incontinence. Les l sions incompl tes entra nent divers degr s d'urgence la miction. Avec des processus qui voluent lentement impliquant la moelle pini re sup rieure, tels que la scl rose en plaques, la spasticit et l'urgence de la vessie s'aggravent avec le temps et l'incontinence devient plus fr quente. De plus, l'initiation de la miction volontaire est alt r e et la capacit de la vessie est r duite. La sensation de la vessie d pend du degr d'atteinte des voies sensorielles. Les r flexes bulbo-caverneux et anaux sont pr serv s. Le cystom trogramme montre des contractions non inhib es du muscle d trusor en r ponse de petits volumes de liquide. Les auteurs ont t les cas de l sions de la moelle cervicale dans lesquels l'activit r flexe du m canisme sacr ne revient pas ; La vessie reste hypotonique. L sion par tirement de la paroi de la vessie Cela se produit avec une obstruction anatomique au niveau du col de la vessie et parfois avec une r tention d'urine psychog ne. Une distension excessive r p t e de la paroi de la vessie entra ne souvent des degr s variables de d compensation du muscle d trusor et une atonie ou une hypotonie permanente, bien que les preuves de ce m canisme soient incertaines. La paroi de la vessie devient fibreuse et la capacit de la vessie est consid rablement augment e. Les contractions de vidange sont insuffisantes, et il y a un grand volume r siduel m me apr s la man uvre de Cred (compression abdominale manuelle) et une forte contraction des muscles abdominaux. Comme pour les paralysies motrices et sensorielles, le patient est sujet la cystite, au reflux ur t ral, l'hydron phrose et la py lon phrite, ainsi qu' la formation de tartre. La r tention urinaire non psychog ne chez les femmes Fowler a d crit un trouble de la fonction v sicale chez les femmes, dans lequel il y a une alt ration du rel chement du muscle stri p ri-ur tral, tel qu'enregistr par EMG. Les d charges r p titives complexes qui sont caract ristiques de la maladie sont similaires, mais distinctives, celles observ es dans la myotonie et ne peuvent pas tre simul es volontairement. Fowler a mis l'hypoth se que la maladie est une d nervation eff rente du muscle d trusor, ce qui co ncide avec l'observation clinique selon laquelle la distension de la vessie chez ces patients est g n ralement indolore. Ce trouble a t observ en association avec le syndrome des ovaires polykystiques. La plupart des jeunes femmes pr sentant une dilatation indolore de la vessie sont diagnostiqu es comme ayant une cause psychog ne. L'existence d'un trouble organique de bonne foi peut r duire la stigmatisation et faciliter le traitement chez certains de ces patients. Certains patients ont t trait s avec succ s avec un stimulateur du nerf sacr . Incontinence du lobe frontal Il existe un type supranucl aire d'hyperactivit du d trusor qui entra ne une miction pr cipitante. Si les l sions sont suffisamment tendues dans les lobes frontaux, le patient, en raison d'un tat mental abulique ou confus, peut en outre tre indiff rent l'incontinence ult rieure. La vessie elle-m me et les fonc
Principes de neurologie d'Adams et Victor	tions sphinct riennes associ es sont normales, comme on le verrait chez un enfant pr continental. Ces types d'incontinence du lobe frontal sont pris en compte dans la description des anomalies cons cutives des l sions du lobe frontal au chapitre 21. L sions du tronc c r bral influen ant la fonction de la vessie Comme nous l'avons vu pr c demment, un r le des centres pontiques dans la miction humaine a t d duit d'exp riences sur des animaux. L'existence d'un noyau pontique bien d limit pour la miction est controvers e (noyau de Barrington). Des tudes IRM men es par Sakakibara et ses coll gues ont document des l sions pontiques isol es comme cause de plusieurs types diff rents de difficult s de miction. Th rapie de la miction d sordonn e Plusieurs m dicaments ont t utilis s dans la prise en charge des troubles flasques et spastiques de la fonction v sicale. Dans le cas d'une paralysie flasque, le b than chol (Urecholine) produit la contraction du d trusor par stimulation directe de ses r cepteurs cholinergiques muscariniques. Dans la paralysie spastique, le d trusor peut tre rel ch par la propanth line (Pro-Banthine, 15 30 mg tid), qui agit comme un antagoniste muscarinique, et par l'oxybutynine (Ditropan, 5 mg bid ou tid), qui agit directement sur le muscle lisse et a galement une action antagoniste muscarinique. L'atropine, qui est principalement un antagoniste muscarinique, n'inhibe que partiellement la contraction du d trusor. Plus r cemment, des m dicaments bloquant l'alpha1-sympathomim tique tels que la t razosine, la doxazosine et la tamsulosine ont t utilis s pour d tendre le sphincter urinaire et faciliter la miction. Leur utilisation la plus r pandue a t chez les hommes atteints d'hypertrophie de la prostate, mais ils peuvent tre b n fiques chez les patients atteints de dyssynergie du sphincter (incapacit du sphincter s'ouvrir lorsque le d trusor se contracte) due une maladie neurologique. Plusieurs autres m dicaments peuvent tre utiles dans le traitement de la vessie neurog ne, mais ne peuvent tre utilis s rationnellement que sur la base d'investigations urodynamiques sophistiqu es (Krane et Siroky). Souvent, le patient doit recourir un auto-cath t risme intermittent, qui peut tre effectu en toute s curit avec une attention scrupuleuse la technique st rile (lavage des mains, cath ter jetable, etc.). Certaines formes d'antibioth rapie chronique et d'acidification de l'urine avec de la vitamine C (1 000 g/j) sont des aides pratiques, mais leur utilisation a connu des cycles de popularit bas s sur diverses tudes avec des r sultats diff rents. Chez certains patients parapl giques, l'implantation d'un stimulateur de la racine ant rieure sacr e peut s'av rer utile pour vider la vessie et obtenir la continence (Brindley et al). Troubles de la fonction intestinale L'il us d au choc rachidien, le c lon neurog ne r flexe et la paralysie sensorielle et motrice sont tous des entit s cliniques reconnues. Le c lon, l'estomac et l'intestin gr le peuvent tre hypotoniques et distendus et les sphincters anaux l ches, soit cause de la d saff rentation, soit des deux. Le r flexe anal et, chez le m le, le r flexe bulbo-caverneux peuvent tre abolis. La d f cation peut tre urgente et pr cipit e avec des l sions vert brales et c r brales plus lev es. Parce que les m mes segments de la colonne vert brale et presque les m mes voies vert brales sous-servent la fonction de la vessie et de l'intestin, les m ningomy loc les et d'autres maladies de la queue de cheval et de la moelle pini re provoquent souvent ce que l'on appelle la double incontinence. Cependant, l'incontinence f cale est moins fr quente que l'incontinence urinaire, car l'intestin est moins souvent rempli et son contenu est g n ralement solide. La dysmotilit intestinale, principalement par le biais de l'il us, peut tre une caract ristique importante des neuropathies immunitaires telles que le syndrome de Guillain-Barr (voir Chap. 43), la pandysautonomie pure et la neuropathie autonome diab tique s v re dont il a t question plus haut. Dans quelques cas de ce dernier, des anticorps contre la sous-unit alpha du r cepteur ganglionnaire de l'ac tylcholine ont t trouv s par Vernino et ses coll gues. Les maladies syst miques peuvent affecter les sphincters du c lon ; par exemple, la dystrophie myotonique et la scl rodermie, qui peuvent affaiblir le sphincter interne, et la polymyosite et la myasth nie grave, qui peuvent alt rer la fonction du sphincter externe et permettre aux gaz intestinaux de s' chapper (Schuster). L'incapacit contr ler les flatulences peut tre un signe pr coce de faiblesse sphinct rienne des muscles squelettiques dans la myasth nie. De plus, les l sions sphinct riennes peuvent compliquer l'h morro dectomie. Au cours des derni res ann es, on s'est beaucoup int ress la faiblesse des muscles du plancher pelvien comme cause de double incontinence, en particulier chez la femme. En outre
Principes de neurologie d'Adams et Victor	, il a t sugg r que la contraction paradoxale du puborectus et du sphincter anal externe peut tre une cause de constipation s v re (anisme). On pense que les degr s extr mes de descente du plancher pelvien endommagent les nerfs pudendaux, comme en t moignent les latences terminales prolong es dans les tudes de conduction nerveuse. De nombreux cas d'il us, m me jusqu'au m gac lon, ont une base pharmacologique, r sultant de l'utilisation de m dicaments qui paralysent le syst me parasympathique ou de narcotiques qui ont un effet direct sur la motilit du muscle lisse gastro-intestinal. L'agoniste des r cepteurs de la s rotonine cisapride avait t utilis pour restaurer partiellement la motilit gastro-intestinale dans certains cas d'il us neurog ne comme, par exemple, les premiers stades du syndrome de Guillain-Barr et dans les maladies intestinales p diatriques. En raison d'arythmies ventriculaires et de quelques cas de mort cardiaque subite, son administration n'est actuellement autoris e que par des gastro-ent rologues p diatriques exp riment s. Il s'agit d'une maladie rare qui touche principalement les nourrissons de sexe masculin et les enfants. Elle est caus e par une absence cong nitale de cellules ganglionnaires dans le plexus myent rique. Le sphincter anal interne et le rectosigmo de sont les parties les plus souvent touch es dans les formes restreintes de la maladie de Hirschsprung (75 % des cas), mais l'aganglionose est parfois plus tendue. Le segment aganglionique de l'intestin est r tr ci et ne peut pas se d tendre, emp chant ainsi la propagation des ondes p ristaltiques, ce qui, son tour, produit une r tention des mati res f cales et une distension massive du c lon au-dessus du segment aganglionique. L'ent rocolite est la complication la plus grave et est associ e une mortalit lev e. Certains cas de m galoureter sont attribu s un d faut similaire. Dans la plupart des cas, la maladie de Hirschsprung a t attribu e une mutation de l'oncog ne RET et peut- tre des polymorphismes dans d'autres g nes ; La variabilit de la s v rit clinique correspond des polymorphismes dans le g ne responsable. D'autres g nes, tels que celui qui code pour le r cepteur de l'endoth line, sont impliqu s dans un petit groupe de la maladie. Il existe plusieurs autres maladies familiales qui peuvent se manifester par une neuropathie ent rique, y compris un trouble mitochondrial inhabituel discut au chapitre 36, le syndrome d'Allgrove, et une entit appel e myopathie visc rale familiale. Troubles de la fonction sexuelle La fonction sexuelle chez l'homme, qui n'est pas rare dans les maladies neurologiques, peut tre divis e en plusieurs parties : (1) l'impulsion, la pulsion ou le d sir sexuels, appel libido, dont il est question au chapitre 24 ; (2) l' rection p nienne, permettant l'acte sexuel (puissance) ; et (3) l' jaculation du sperme par la prostate travers l'ur tre. L'excitation de la libido chez les hommes et les femmes peut r sulter d'une vari t de stimuli, certains purement psychiques. Les influences n ocorticales li es au sexe impliquent le syst me limbique et sont transmises aux centres de l'hypothalamus et de la colonne vert brale. Les voies suprasegmentaires traversent les funicules lat raux de la moelle pini re pr s des voies corticospinales pour atteindre les centres segmentaires sympathiques et parasympathiques. L' rection p nienne est effectu e par les motoneurones parasympathiques sacr s (S3 et S4), les nervosit s rigentes et les nerfs pudendaux. Il existe galement des preuves qu'un coulement sympathique des segments thoraco-lombaires (provenant de T12-L1) via les plexus m sent riques et hypogastriques inf rieurs peut induire des rections psychog nes chez les patients pr sentant une destruction compl te du cordon sacr . L'activation de ces centres segmentaires ouvre des canaux vasculaires entre les branches art riolaires des art res pudendales et les espaces vasculaires des corps caverneux et des corps spongieux (tissus rectiles), entra nant une tumescence. La d tumescence se produit lorsque les canaux veineux s'ouvrent largement. L' jaculation implique des contractions rythmiques de la prostate, du compresseur (sphincter) de l'ur tre et des muscles bulbo-caverneux et ischio-caverneux, qui sont sous le contr le des centres sympathique et parasympathique. Les influences segmentaires aff rentes se produisent dans le gland du p nis et atteignent les centres parasympathiques en S3 et S4 ( rections r flexog nes). La figure 25-7 montre l'organisation de ce syst me neuronal et la localisation des l sions qui peuvent abolir la fonction rectile normale. Des arrangements neuronaux similaires existent chez les femelles. Les diff rents aspects de la fonction sexuelle peuvent tre affect s s par ment. La perte de libido peut d pendre la fois de facteurs psychiques et somatiques. Elle peut tre compl te, comme dans la vieillesse ou dans les maladies m dicales et endocriniennes,
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ou elle peut ne se produire que dans certaines circonstances ou en relation avec certaines situations. Dans ce dernier cas, qui est le r sultat de facteurs psychologiques, une rection p nienne r flexe pendant le sommeil paradoxal, et m me l' mission de sperme, peuvent se produire. Le d sir sexuel peut tre alt r dans la direction oppos e, c'est- -dire qu'il peut tre excessif. Cela aussi est g n ralement d'origine psychologique ou psychiatrique, comme dans les tats maniaques, mais cela se produit parfois avec des maladies neurologiques, telles que l'enc phalite et les tumeurs qui affectent le dienc phale, la r gion septale et les lobes temporaux ; avec les d mences ; et la suite de certains m dicaments tels que la L-DOPA, comme nous l'avons vu dans Chapitre 24. Dans les cas de maladies neurologiques avec hypersexualit , il existe g n ralement d'autres signes de comportement d sinhib . D'autre part, la libido peut tre pr sente mais l' rection p nienne impossible atteindre ou maintenir. La cause la plus fr quente de dysfonction rectile est un tat d pressif. La prostatectomie en est une autre, le r sultat de l sions des nerfs parasympathiques int gr s dans la capsule de la glande. Il se produit galement chez les patients qui souffrent d'une maladie des segments du cordon sacr et de leurs connexions aff rentes et eff rentes (par exemple, tumeur du cordon, my lite, tabes, diab tique et de nombreuses autres polyneuropathies), auquel cas les rections nocturnes sont absentes. Les nerfs parasympathiques ne peuvent alors pas tre activ s pour provoquer la tumescence des corps caverneux et des corps spongieux. Les inhibiteurs de la phosphodiest rase tels que le sild nafil (Viagra) se sont av r s utiles dans le traitement de la dysfonction rectile chez certains patients atteints de dysfonction sexuelle de cause neurologique. Lors de la stimulation sexuelle, il renforce l'effet de l'oxyde nitrique local sur le muscle lisse du corps caverneux ; Il en r sulte un rel chement du muscle lisse et un afflux sanguin. Le taux lev de succ s de ce m dicament chez les patients atteints de l sions de la moelle pini re indique que l'innervation segmentaire est tout ce qui est n cessaire pour l' rection r flexe en r ponse la stimulation tactile du p nis. Les maladies de la moelle pini re peuvent abolir les rections psychog nes mais laisser intactes les rections r flexives. En fait, ce dernier peut devenir hyperactif, donnant lieu des rections douloureuses prolong es (priapisme). Cela indique que le m canisme segmentaire de l' rection p nienne est relativement intact. Il existe de nombreuses autres causes non neurologiques du priapisme, parmi lesquelles l'an mie falciforme et d'autres tats thrombotiques et les traumatismes p rin aux. D'autres difficult s sexuelles comprennent l' jaculation pr coce du sperme. Apr s une sympathectomie lombaire, le sperme peut tre ject dans la vessie en raison d'une paralysie du muscle p riur tral de la prostate, au niveau du verumontanum (colliculus seminalis). Les polyneuropathies, telles que celles caus es par le diab te, peuvent tre responsables ; La prostatite aigu ou chronique peut avoir un effet similaire. Les troubles c r braux de la fonction sexuelle sont examin s plus en d tail au chapitre 24 (voir la section sur la Sexualit alt r e ) et le d veloppement de la fonction sexuelle, au chapitre 27. Si l'on consid re que l'acte de respirer est enti rement dirig par le syst me nerveux, il est surprenant de voir quel point elle a re u peu d'attention en dehors des physiologistes. Chaque composante de la respiration le cycle automatique de l'inspiration tout au long de la vie, la transmission d'influx nerveux coordonn s vers et depuis les muscles respiratoires, la traduction d'influences syst miques telles que l'acidose l'appareil neuromusculaire du diaphragme est sous contr le neuronal. De plus, l'insuffisance respiratoire est l'une des perturbations les plus graves de la fonction neurologique dans les tats comateux et dans les maladies neuromusculaires telles que la myasth nie grave, le syndrome de Guillain-Barr , la scl rose lat rale amyotrophique, la dystrophie musculaire et la poliomy lite. Enfin, la mort ou mort c r brale est maintenant virtuellement d finie en termes de capacit du syst me nerveux maintenir la respiration, un retour aux anciennes m thodes de d termination de la cessation de toutes les forces vitales. Les neurologues doivent tre familiers avec les alt rations de la respiration caus es par des maladies dans diff rentes parties du syst me nerveux, les effets de l'insuffisance respiratoire sur le cerveau et la raison d' tre qui sous-tend les m thodes modernes de traitement. Une compr hension compl te de la respiration n cessite une connaissance du fonctionnement m canique et physiologique des poumons en tant qu'organes d' change gazeux ; Mais ici, nous limitons nos remarques au contr le de la respiration par le syst me ner
Principes de neurologie d'Adams et Victor	veux. Les m canismes moteurs respiratoires centraux On sait depuis plus d'un si cle que la respiration est contr l e principalement par le tronc c r bral inf rieur, et que chaque moiti du tronc c r bral est capable de produire un rythme respiratoire ind pendant. Chez les patients atteints de poliomy lite, par exemple, la survenue d'une insuffisance respiratoire tait associ e des l sions dans le tegmentum ventrolat ral de la moelle (Feldman ; Cohen). Jusqu' assez r cemment, la r flexion sur ce sujet tait domin e par le sch ma de Lumsden des sch mas respiratoires r sultant de la section du tronc c r bral des chats diff rents niveaux. Il a postul l'existence de plusieurs centres dans le tegmentum pontin, chacun correspondant un sch ma respiratoire anormal un centre pneumotaxique, un centre apneustique et un centre de hal tement m dullaire. Ce sch ma s'av re trop simplifi lorsqu'il est consid r la lumi re des d couvertes physiologiques modernes. Au lieu de cela, les neurones de plusieurs r gions distinctes se d chargent chaque respiration et, ensemble, g n rent le rythme respiratoire. En d'autres termes, ces sites ne fonctionnent pas de mani re isol e, comme des oscillateurs individuels, mais interagissent les uns avec les autres pour g n rer le cycle respiratoire perp tuel et ils contiennent chacun des composants inspiratoires et expiratoires. Trois groupes appari s de noyaux respiratoires sont orient s plus ou moins en colonnes dans le tegmentum pontique et m dullaire (Fig. 25-8). Ils comprennent (1) un groupe respiratoire ventral (appel VRG), s' tendant de la m dullaire ventrale inf rieure la m dullaire sup rieure, dans la r gion du noyau r troambigu ; (2) un groupe respiratoire m dullaire dorsal (DRG), situ dorsal l'obex et imm diatement ventrom dial au NTS ; et (3) deux groupes de cellules dans le pont dorsolat ral dans la r gion du noyau parabrachial. D'apr s des exp riences de stimulation lectrique, il semble que les neurones appari s dans le pont dorsal puissent agir comme des interrupteurs marche-arr t dans la transition entre l'inspiration et l'expiration. Les neurones inspiratoires sont concentr s dans le groupe respiratoire dorsal et dans les parties rostrales du groupe ventral, dont certaines ont des connexions monosynaptiques avec les motoneurones des nerfs phr niques et les nerfs avec les muscles intercostaux. La respiration normale est activement inspiratoire et seulement expiratoire passivement ; Cependant, dans certaines circonstances d'augmentation de la respiration, les muscles intercostaux internes et les muscles abdominaux expulsent activement l'air. Les neurones expiratoires qui m dient cette activit sont concentr s dans les parties caudales du groupe respiratoire ventral et dans les parties les plus rostrales du groupe dorsal. Sur la base d' tudes neuroanatomiques et physiologiques, il a t d termin que ces neurones expiratoires se projettent sur les motoneurones spinaux et ont une influence inhibitrice sur les neurones inspiratoires. La voie descendante des fibres qui na t dans les neurones inspiratoires et se termine sur les motoneurones du nerf phr nique se trouve juste lat ralement aux cornes ant rieures des segments sup rieurs de la moelle cervicale. Lorsque ces voies sont endommag es, le mouvement diaphragmatique automatique mais non volontaire est perdu. Comme nous l'avons not plus loin, les fibres transportant des impulsions motrices volontaires vers le diaphragme se d placent plus dorsalement dans le cordon. Les motoneurones phr niques forment une fine colonne dans les parties m diales des cornes ventrales, s' tendant du troisi me au cinqui me segment de la moelle cervicale. Les dommages ces neurones, bien s r, emp chent la respiration volontaire et automatique. Comme mentionn , le lieu exact partir duquel le rythme respiratoire est g n r , s'il existe un tel site, n'est pas connu. La compr hension conventionnelle a t que le DRG tait le g n rateur dominant du rythme respiratoire, mais la situation est certainement plus complexe. Des exp riences sur des animaux ont plut t concentr l'attention sur la moelle ventrolat rale rostrale (VRG). Cette r gion contient un groupe de neurones proximit du complexe de Botzinger (qui contient lui-m me des neurones qui se d clenchent principalement pendant l'expiration). Le refroidissement de cette zone ou l'injection de neurotoxines chez les animaux provoque l'arr t du rythme respiratoire (voir l'examen de Duffin et al). Il a galement t d montr que les noyaux respiratoires appari s dans les ponts, qui sont cens s agir comme des interrupteurs entre l'inspiration et l'expiration, poss dent un certain degr de rythmicit autonome, mais leur r le dans l'engendrement de la respiration cyclique n'a pas t clarifi . Certains travailleurs sont d'avis que deux ou plusieurs ensembles de neurones dans le VRG cr ent un rythme par leur activit r ciproque ou que des oscillations se produisent au sei
Principes de neurologie d'Adams et Victor	n de r seaux encore plus grands (voir B n diction pour plus de d tails). Il existe galement des centres dans le pont qui ne g n rent pas de rythmes respiratoires mais peuvent, dans des circonstances extr mes, les influencer grandement. Un groupe pontique, le centre pneumotaxique , module la r ponse l'hypoxie, l'hypocapnie et l'inflation pulmonaire. En g n ral, les neurones expiratoires sont situ s lat ralement et les neurones inspiratoires m dialement dans ce centre, mais il existe un groupe suppl mentaire qui se trouve entre eux et reste actif pendant la transition entre les phases respiratoires. On trouve galement dans le pont inf rieur un groupe de neurones qui emp chent l'activit effr n e des neurones inspiratoires m dullaires ( centre apneustique ). ces ambigu t s s'ajoute un centre pour la g n ration du rythme respiratoire, mais aussi la difficult que les noyaux d crits pr c demment ne sont pas bien d finis chez l'homme. En ce qui concerne les effets d'une l sion unilat rale du tronc c r bral sur la ventilation, de nombreux cas d'hypoventilation ou de perte totale de la ventilation automatique ( mal diction d'Ondine voir plus loin) ont t enregistr s (Bogousslavsky et ses coll gues). Nous avons galement observ plusieurs cas remarquables, dans la plupart des cas caus s par un infarctus m dullaire lat ral important. Si le Les oscillateurs de chaque c t taient totalement ind pendants, un tel syndrome ne devrait pas tre possible. L'explication probable est qu'une l sion unilat rale interrompt les connexions entre chacun des groupes appari s de noyaux, qui synchronisent normalement les deux c t s dans la g n ration de rafales rythmiques d'impulsions excitatrices vers les motoneurones spinaux. Il est int ressant de noter que dans le cas d'une m tastase d limit e au NTS, il n'y a pas eu d'impact apparent sur le sch ma respiratoire jusqu' un arr t respiratoire terminal (Rhodes et Wightman). Contr le volontaire de la respiration Lors de la parole, de la d glutition, de l'apn e ou de l'hyperventilation volontaire, l'automaticit des m canismes de respiration du tronc c r bral est arr t e en faveur du contr le r flexif ou conscient de la contraction diaphragmatique. Les observations de Colebatch et de ses coll gues, l'aide de la TEP, indiquent que le contr le volontaire de la respiration est associ l'activit du cortex moteur et pr moteur. Les exp riences de Maskill et ses associ s ont d montr que la stimulation corticale magn tique d'une r gion proche du sommet cr nien active le diaphragme. Bien que la respiration automatique et volontaire utilisent les m mes flaques de motoneurones cervicaux qui donnent naissance aux nerfs phr niques, les voies corticales descendantes pour la respiration volontaire sont distinctes de celles utilis es par les m canismes automatiques du tronc c r bral, comme indiqu pr c demment. On ne sait pas si le signal volontaire contourne les m canismes du tronc c r bral ou s'il y est ventuellement int gr . Lorsque les deux voies descendantes dorsales servant au contr le volontaire sont interrompues, comme dans le syndrome d'enfermement , le syst me respiratoire ind pendant et automatique de la moelle est capable de maintenir une fr quence respiratoire presque parfaitement r guli re de 16 par minute avec des volumes courants uniformes. Ces faits essentiels ne d crivent pas enti rement les riches interactions entre les groupes neuronaux r gissant la respiration et ceux de l'activit laryng e et glottique qui entrent en jeu lors d'actes coordonn s tels que la d glutition, les ternuements, la toux et la parole. Les r gions du tronc c r bral qui maintiennent la respiration en suspens pendant la d glutition sont pertinentes pour l'aspiration, une caract ristique commune de nombreuses maladies neurologiques, comme nous le verrons plus loin. La pulsion appliqu e ces syst mes est att nu e dans des processus tels que la maladie de Parkinson, provoquant une d sarticulation entre la respiration et la d glutition, et peut contribuer au probl me de l'aspiration, comme nous le verrons galement plus loin. Un certain nombre de signaux qui modulent la pulsion respiratoire proviennent de chimior cepteurs situ s dans l'art re carotide. Ces r cepteurs sont influenc s la fois par les changements de pH et par l'hypoxie. Les aff rences des chimior cepteurs passent le long des nerfs du sinus carotidien, qui rejoignent les nerfs glossopharyng s et se terminent dans le NTS. Les r cepteurs du corps aortique, qui sont moins importants en tant que d tecteurs d'hypoxie, envoient des salves aff rentes la moelle par les nerfs aortiques, qui rejoignent les nerfs vagues. Il existe galement des chimior cepteurs dans le tronc c r bral, mais leur emplacement pr cis est incertain. On pense que leur principal locus se trouve dans la moelle ventrale, mais d'autres zones sensibles aux changements de pH ont t mises en vidence chez les animaux. Ce qui est clair, c'es
Principes de neurologie d'Adams et Victor	t que ces r gions sont sensibles non pas au pH du LCR, comme on le pensait, mais au pH du liquide extracellulaire de la moelle. De nombreux r cepteurs d' tirement dans les cellules musculaires lisses des voies respiratoires se projettent galement via les nerfs vagues vers le NTS et influencent la profondeur et la dur e de la respiration. Les signaux aff rents de ces terminaisons nerveuses sp cialis es m dient le r flexe de Hering-Breuer, d crit en 1868 une inspiration raccourcie et une diminution du volume courant d clench es par une expansion pulmonaire excessive. Le m canisme de Hering-Breuer ne semble pas tre important au repos, car la section vagale bilat rale n'a aucun effet sur le d bit ou la profondeur de la respiration. Ces aspects de la modulation pulmonaire aff rente de la respiration ont t examin s par Berger et ses coll gues. Il est int ressant, cependant, que les patients pr sentant des sections vert brales lev es et une incapacit respirer peuvent encore ressentir des changements dans le volume pulmonaire, attestant d'une voie aff rente non spinale vers le tronc c r bral partir des r cepteurs pulmonaires, probablement travers les nerfs vagues. De plus, il existe des r cepteurs situ s entre les cellules pith liales pulmonaires qui r pondent aux irritants tels que l'histamine et la fum e. Ils ont t impliqu s dans la gen se de l'asthme. Il existe galement des r cepteurs de type J dans l'interstitium pulmonaire qui sont activ s par des substances pr sentes dans le liquide interstitiel des poumons. Ceux-ci sont capables d'induire une hyperpn e et jouent probablement un r le dans la ventilation de conduite dans des conditions telles que l' d me pulmonaire. Le diaphragme et les muscles accessoires de la respiration contiennent tous deux des r cepteurs fusiformes conventionnels, mais leur r le n'est pas clair ; Tout ce que l'on peut dire, c'est que le diaphragme a une p nurie de ces r cepteurs par rapport aux autres muscles squelettiques (une propri t partag e avec les muscles extraoculaires) et n'est donc pas sujet la spasticit avec l sions corticospinales ou la perte de tonus dans des tats tels que le sommeil paradoxal, dans lequel l'activit des motoneurones gamma est fortement diminu e. Les sensations respiratoires courantes d'essoufflement, de faim d'air, d'oppression thoracique ou d'essoufflement, qui sont toutes subsum es sous le terme de dyspn e, ont d fi l'interpr tation neurophysiologique. Chez les animaux, Chen et ses coll gues du laboratoire d'Eldridge ont d montr que les neurones du thalamus et du tegmentum du m senc phale central se d chargent de mani re graduelle mesure que la pulsion respiratoire augmente. Ces neurones sont grandement influenc s par les informations aff rentes de la paroi thoracique, des poumons et des chimior cepteurs et sont suppos s tre la repr sentation thalamique de la sensation du thorax qui est per ue au niveau cortical comme une dyspn e. Cependant, les tudes d'imagerie fonctionnelle indiquent que diverses zones du cerveau sont activ es par la dyspn e, principalement les r gions insula et limbique. Bon nombre des sch mas respiratoires les plus int ressants observ s dans les maladies neurologiques se trouvent chez les patients comateux, et plusieurs de ces mod les ont re u une valeur localisante, certains de validit incertaine : hyperventilation neurog ne centrale, apn e et respiration ataxique. Ceux-ci sont discut s en relation avec les signes cliniques du coma (voir Chap. 16) et l'apn e du sommeil (voir Chap. 18). Certaines des cadences respiratoires les plus bizarres celles dans lesquelles des respirations ind sirables s'immiscent dans la parole ou celles caract ris es par une incoordination de la fermeture laryng e, un mouvement diaphragmatique ou une d glutition ou par des tics respiratoires se sont produites dans l'enc phalite paran oplasique du tronc c r bral. Des sch mas incoordonn s similaires se produisent dans certaines maladies extrapyramidales. Des sch mas tels que la tachypn e pisodique jusqu' 100 respirations par minute et la perte de contr le volontaire de la respiration taient, dans le pass , des caract ristiques notables du parkinsonisme post-enc phalique. Dans la maladie de Leeuwenhoek, du nom du d couvreur du microscope qui a d crit et a t afflig par le probl me, il y a une pulsation pigastrique presque continue et une dyspn e associ e des pouss es rythmiques d'activit dans les muscles inspiratoires une myoclonie respiratoire apparent e la myoclonie palatine (Phillips et Eldridge). Deux de ces cas dans notre mat riel clinique ont suivi des syndromes grippaux et se sont r solus lentement au fil des mois. Un autre patient avec des mouvements similaires provoquant par intermittence des sons haletants nous a donn l'impression d'avoir une maladie psychog ne. La respiration de Cheyne-Stokes, le type courant et bien connu de ventilation cyclique croissante et d croissante rapport e par Chey
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ne en 1818 et labor e plus tard par Stokes, a t attribu e pendant des d cennies une prolongation du temps de circulation, comme dans l'insuffisance cardiaque congestive ; Mais il existe des donn es qui soutiennent une origine neurale primaire de la maladie, en particulier l'observation qu'elle survient le plus souvent chez les patients pr sentant des l sions h misph riques profondes des h misph res c r braux ou des stades avanc s de l'enc phalopathie m tabolique. Le niveau de conscience dans ces circonstances est parall le au sch ma respiratoire. Pendant la p riode apn ique, le patient est moins r actif. Le d but de la respiration est annonc par l'excitation, marqu e par l'ouverture des yeux et parfois la vocalisation. Au plus fort de la phase d'hyperventilation, le patient est veill au maximum. La conscience diminue ensuite, suivie d'un ralentissement de la fr quence respiratoire et enfin d'un coma pour terminer un cycle complet. Le fait que le niveau de conscience change avant que la fr quence respiratoire ne soit modifi e implique que la respiration de Cheyne-Stokes n'est qu'une composante d'un ph nom ne cyclique autonome du tronc c r bral. (Voir le chapitre 16 pour d'autres commentaires sur l'explication physiologique de ce mod le.) Une autre aberration frappante de la ventilation est la perte de la respiration automatique pendant le sommeil, avec respiration volontaire pr serv e (mal diction d'Ondine). Le terme provient du mythe allemand dans lequel Ondine, une nymphe de la mer, condamne son amant infid le la perte de tous les mouvements et fonctions qui ne n cessitent pas de volont consciente. Les patients atteints de cette maladie sont oblig s de rester veill s de peur d'arr ter de respirer, et ils doivent avoir une ventilation m canique nocturne pour survivre. On peut supposer que la pathologie sous-jacente est celle qui interrompt s lectivement les voies m dullocervicales descendantes ventrolat rales qui sous-tendent la respiration automatique. Le syndrome a t document principalement dans des cas d'infarctus unilat raux et bilat raux du tronc c r bral, d'h morragie, d'enc phalite (n oplasique ou infectieuse, par exemple, due Listeria), de syndrome de Leigh (un processus destructeur dans la partie inf rieure du tronc c r bral d'origine mitochondriale) et d'h morragies traumatiques de Duret dans la partie inf rieure du tronc c r bral. La question de la perte de la ventilation automatique la suite d'une l sion unilat rale du tronc c r bral a d j t abord e. Un tat dans lequel il y a perte totale du contr le volontaire de la ventilation mais respiration monorythmique automatique pr serv e a galement t d crit (Munschauer et al). Des variantes incompl tes de ce dernier ph nom ne sont r guli rement observ es en cas d'infarctus du tronc c r bral ou de maladie d my linisante s v re, et peuvent tre une composante de l' tat d'enfermement . La dyspn e que les patients souffrent d'hypotension orthostatique (dyspn e orthostatique) est souvent n glig e. Dans un questionnaire remis des patients dans un laboratoire autonome, Gibbons et Freeman (2005) ont rapport qu'un tiers pr sentait ce sympt me. Ils ont sugg r qu'une certaine forme de d calage entre la ventilation pulmonaire et la perfusion en tait la cause. On pense que le syndrome d'hypoventilation centrale cong nitale est une version idiopathique de la perte de la ventilation automatique (voir Shannon et coll., 1976). Cette maladie rare commence dans la petite enfance par des apn es et des troubles du sommeil de gravit variable ou plus tard dans l'enfance par des signes d'hypoxie chronique conduisant une hypertension pulmonaire. Comme mentionn dans Apn e du sommeil et somnolence diurne excessive au chapitre 18, plusieurs changements subtils dans le noyau arqu de la moelle et un puisement des neurones dans les r gions des centres respiratoires ont t trouv s dans cette condition, mais une tude plus approfondie est n cessaire. Les l sions neurologiques qui causent l'hyperventilation sont diverses et largement localis es dans tout le cerveau, et pas seulement dans le tronc c r bral. Dans la pratique clinique, les pisodes d'hyperventilation sont le plus souvent observ s dans les tats d'anxi t et de panique. La vision traditionnelle de l'hyperventilation neurog ne centrale comme manifestation d'une l sion pontique a t remise en question par l'observation qu'elle peut survenir comme un signe de lymphome c r bral primitif, dans lequel l'autopsie n'a pas montr d'implication des r gions du tronc c r bral contr lant la respiration (Plum). Le hoquet (singultus) est un ph nom ne mal compris. Il ne semble pas servir un but physiologique utile, n'existant que comme une nuisance, et n'est g n ralement associ aucune maladie particuli re. Il peut survenir en tant que composante du syndrome m dullaire lat ral (voir Chap. 33) comme dans 7 des 51 cas tudi s par Park et ses coll gues, avec des masses dans la fosse
Principes de neurologie d'Adams et Victor	post rieure ou la moelle, et parfois avec une l vation g n ralis e de la pression intracr nienne, une enc phalite du tronc c r bral ou des enc phalopathies m taboliques telles que l'ur mie. Rarement, la singultation peut tre provoqu e par des m dicaments, l'un des coupables possibles de notre exp rience tant la dexam thasone. Parce que les d clencheurs du hoquet semblent souvent survenir dans les organes pigastriques adjacents au diaphragme, il est consid r comme un r flexe gastro-intestinal, plus que respiratoire. Une tude physiologique par Newsom Davis a d montr que le hoquet est le r sultat d'une puissante contraction du diaphragme et des muscles intercostaux, suivie imm diatement d'une fermeture laryng e. Il en r sulte peu ou pas de mouvement net de l'air. Il a conclu que les projections du tronc c r bral responsables du hoquet sont ind pendantes des voies qui interviennent dans la respiration rythmique. Au cours d'une seule rafale ou d'une seule s rie de hoquet, la fr quence reste relativement constante, mais tout moment, elle peut varier de 15 45 par minute. Les contractions sont plus susceptibles de se produire pendant l'inspiration et elles sont inhib es par l' l vation th rapeutique de la tension art rielle en dioxyde de carbone (CO2). Nous ne pouvons pas garantir les innombrables m thodes faites maison qui sont cens es supprimer le hoquet (apn e, peur induite, anesth sie ou stimulation du conduit auditif externe ou de la conque, etc.), mais l o le neurologue est invit aider dans un cas insoluble (g n ralement chez un homme), le baclof ne est parfois efficace. Les m dicaments qui agissent pour vider l'estomac (par ex. le m toclopramide) peuvent galement tre efficaces. Troubles de la ventilation caus s par une maladie neuromusculaire L' chec de la ventilation dans les maladies neuromusculaires provoque l'un des deux complexes de sympt mes suivants : l'un aigu survient chez les patients pr sentant une faiblesse g n ralis e voluant rapidement, comme le syndrome de Guillain-Barr et la myasth nie grave, et l'autre chez les patients atteints de maladies subaigu s ou chroniques, telles que les maladies du motoneurone, les myopathies (maltase acide, n maline) et la dystrophie musculaire. L'examen de Polkey et de ses coll gues fournit une liste plus compl te des maladies l'origine de ces probl mes. Les patients chez qui l'insuffisance respiratoire volue en quelques heures deviennent anxieux, tachycardiques et diaphor tiques. Ils peuvent pr senter une respiration paradoxale, dans laquelle la paroi abdominale se r tracte pendant l'inspiration, en raison de l'incapacit du diaphragme se contracter, tandis que les muscles intercostaux et accessoires cr ent une pression intrathoracique n gative. Ou bien, il y a des alternances respiratoires, un sch ma de descente diaphragmatique uniquement sur des respirations altern es (ceci est plus caract ristique de l'obstruction des voies respiratoires). Ces signes apparaissent chez le patient gravement malade lorsque la capacit vitale a t r duite environ 10 % de la normale, soit 500 ml chez l'adulte moyen. Les patients pr sentant une faiblesse chronique mais stable des muscles respiratoires pr sentent des signes de r tention de CO2, tels qu'une somnolence diurne, des maux de t te au r veil, des cauchemars et, dans les cas extr mes, un d me papillaire. Les muscles accessoires de la respiration sont recrut s dans le but de maximiser le volume courant, et le patient a tendance avaler ou prendre une apparence arrondie de bouche de poisson dans le but d'inhaler de l'air suppl mentaire. En g n ral, les patients souffrant de difficult s respiratoires chroniques tol rent des volumes courants plus faibles sans dyspn e que les patients atteints d'une maladie aigu , et les sympt mes dans les premiers cas ne peuvent appara tre que la nuit, lorsque la pulsion respiratoire est diminu e et que les m canismes compensatoires pour obtenir de l'air suppl mentaire sont en suspens. Le traitement des deux affections diff re. Le type chronique d'insuffisance respiratoire peut ne n cessiter qu'une ventilation nocturne, qui peut tre assur e par des appareils pression n gative tels qu'une cuirasse ou, de pr f rence, par une pression positive intermittente appliqu e par un masque bien ajust sur le nez (pression positive deux niveaux [BIPAP] ou pression positive continue des voies respiratoires [CPAP]). Ces mesures peuvent galement tre utilis es temporairement dans des situations aigu s, mais dans de nombreux cas, il sera n cessaire d'utiliser un ventilateur pression positive qui fournit un volume constant chaque respiration. Cela ne peut tre effectu que par le biais d'une sonde endotrach ale. En cas d'insuffisance respiratoire m canique aigu , en l'absence de pneumonie, les r glages typiques du ventilateur sont de 6 8 mL/kg, en fonction de la compliance des poumons et du confort du patient, un d bit de ventilation compris entre 4 et 12
Principes de neurologie d'Adams et Victor	respirations par minute, ajust au degr d'insuffisance respiratoire. Le volume courant est maintenu relativement constant afin d' viter l'at lectasie, et seul le taux est modifi lorsque le diaphragme devient plus faible ou plus fort. Les d cisions concernant la n cessit de ces dispositifs m caniques sont souvent difficiles, d'autant plus que les patients atteints de maladies neuromusculaires chroniques deviennent souvent d pendants d'un ventilateur. De plus amples d tails concernant la prise en charge de la ventilation en cas de faiblesse neuromusculaire aigu sont donn s dans la section sur le syndrome de Guillain-Barr au chapitre 43 (voir aussi la monographie de Ropper et ses coll gues). La pr sence d'une faiblesse oropharyng e la suite de la maladie neuromusculaire sous-jacente peut laisser les voies respiratoires du patient sans protection et n cessiter une intubation endotrach ale avant qu'une ventilation m canique ne devienne n cessaire. Il est m me difficile de d cider quand retirer une sonde endotrach ale chez un patient pr sentant une faiblesse oropharyng e. tant donn que la s curit du m canisme de d glutition ne peut pas tre valu e avec le tube en place, il faut tre pr t r intuber le patient ou avoir un chirurgien pr t effectuer une trach otomie apr s l'extubation, en cas d'aspiration. Nous rencontrons fr quemment des patients chez qui la premi re caract ristique de la maladie neuromusculaire est une insuffisance respiratoire subaigu ; Cela se manifeste par une dyspn e et une intol rance l'exercice, mais sans autres signes manifestes de maladie neuromusculaire. La plupart de ces cas s'av rent tre une maladie du motoneurone, mais de rares cas de myasth nie grave (en particulier le type associ l'auto-anticorps MUSK), de d ficit en maltase acide, de polymyosite, de myopathie n maline, de syndrome de Lambert-Eaton ou de polyneuropathie inflammatoire d my linisante chronique peuvent se pr senter de cette mani re. Le neurologue peut tre consult dans ces cas apr s que d'autres m decins n'ont trouv aucun signe de maladie pulmonaire intrins que. La boucle spirom trique d bit-volume en cas d'insuffisance respiratoire neuromusculaire montre de faibles d bits d'air avec des volumes pulmonaires diminu s qui, ensemble, simulent une maladie pulmonaire restrictive. Parmi ces patients, nous avons galement trouv des cas isol s de par sie unilat rale ou bilat rale du nerf phr nique qui ont suivi une chirurgie abdominale ou cardiaque ou une maladie infectieuse. Le moindre d'entre eux est probablement une forme de n vrite brachiale (voir le chapitre 46 pour une discussion sur la n vrite brachiale). Insuffisance respiratoire neuromusculaire chez les patients gravement malades Les neurologues sont de plus en plus appel s d terminer s'il existe une cause neuromusculaire sous-jacente l'insuffisance respiratoire chez un patient gravement malade. La malnutrition, l'hypophosphat mie (induite par l'hyperalimentation) et l'hypokali mie doivent toujours tre gard es l'esprit comme causes de faiblesse musculaire. Mis part les maladies neuromusculaires aigu s num r es ci-dessus, Bolton et ses coll gues ont d crit une polyneuropathie de maladie critique, qui repr sente jusqu' 40% des cas d'incapacit sevrer un patient de la ventilation. La plupart de ces patients ont eu un pisode de septic mie ou ont une d faillance multivisc rale (voir Chap. 46). L'EMG d montre une d nervation g n ralis e avec une relative conomie des potentiels sensoriels. Moins souvent, une myopathie critique survient en relation avec l'administration de corticost ro des forte dose (voir Chap. 45). Cette myopathie survient principalement chez les patients qui re oivent des m dicaments neuromusculaires bloquant postsynaptique tels que le pancuronium en m me temps que des st ro des forte dose, mais les corticost ro des seuls ont t impliqu s. Les bases neurologiques de la d glutition L'acte d'avaler, comme la respiration, se poursuit p riodiquement pendant l' veil et le sommeil, en grande partie sans volont ou conscience consciente. La d glutition se produit une fr quence naturelle d'environ une fois par minute lorsqu'une personne est inactive ; Il est supprim pendant la concentration et l'excitation motionnelle. Le r le fondamental de la d glutition est de d placer les aliments de la bouche vers l' sophage et ainsi de commencer le processus de digestion, mais elle sert galement vider la cavit buccale de la salive et emp cher son entr e dans les voies respiratoires. Parce que l'oropharynx est un conduit partag pour la respiration et la d glutition, des r flexes obligatoires existent pour s'assurer que la respiration est maintenue en suspens pendant la d glutition. En raison de cette relation et de la fr quence laquelle la dysphagie et l'aspiration compliquent les maladies neurologiques, les m canismes neuronaux qui sous-tendent la d glutition sont d'une importance consid rable pour le neurologue
Principes de neurologie d'Adams et Victor	et sont d crits ici. Le lecteur est galement renvoy d'autres parties de ce livre pour une discussion des d rangements de la d glutition cons cutifs des maladies des nerfs cr niens inf rieurs (voir Chap. 44), des muscles (voir Chap. 45) et de la jonction neuromusculaire (voir Chap. 46). Une s quence hautement coordonn e de contractions musculaires est n cessaire pour d placer un bolus de nourriture en douceur et en toute s curit dans l'oropharynx. Cette activit programm e peut tre d clench e volontairement ou par des mouvements r flexes d clench s par des impulsions sensorielles provenant du pharynx post rieur. La d glutition commence normalement lorsque la langue, innerv e par le nerf cr nien XII, balaie les aliments vers la cavit buccale post rieure et met le bolus en contact avec la paroi post rieure de l'oropharynx. Lorsque la nourriture passe les piliers des fauces, la sensation tactile, transmise par les nerfs IX et X, d clenche par r flexe (1) la contraction des muscles releveurs et tenseurs des veli palatini, qui ferment le nasopharynx et emp chent la r gurgitation nasale, suivie par (2) le mouvement vers le haut et vers l'avant des cartilages aryt no des vers l' piglotte (observ comme un d placement vers le haut des cartilages hyo dien et thyro dien), qui ferme les voies respiratoires. Avec ces mouvements, l' piglotte guide la nourriture dans les vall es et dans les canaux form s par les plis piglottiques et les parois pharyng es. Les voies respiratoires sont ferm es par des contractions s quentielles des plis aryt no des- piglottiques, et en dessous, les faux cordes, puis les vraies cordes vocales, qui scellent la trach e. Toutes ces contractions musculaires sont effectu es en grande partie par le nerf cr nien X (vague). Les muscles palatopharyng s tirent le pharynx vers le haut au-dessus du bolus et les muscles stylopharyng s tirent les c t s du pharynx vers l'ext rieur (nerf IX). Dans le m me temps, le mouvement ascendant du larynx ouvre le sphincter cricopharyngien. Une vague de p ristaltisme commence alors dans le pharynx, poussant le bolus travers le sphincter jusqu' l' sophage. Ces muscles se d tendent d s que le bolus atteint l' sophage. L'ensemble de la d glutition peut tre provoqu par la stimulation du nerf laryng sup rieur (cette voie est utilis e dans les tudes exp rimentales). La d glutition r flexe ne n cessite qu'un fonctionnement m dullaire et est conserv e dans les tats v g tatif et verrouill ainsi que chez les nouveau-n s normaux et anenc phales. La s quence int gr e de l'activit musculaire pour la d glutition est organis e dans une r gion du tronc c r bral qui comprend grossi rement un centre de d glutition, situ dans la r gion du NTS, pr s des centres respiratoires. Cette juxtaposition permet ostensiblement la coordination raffin e de la d glutition avec le cycle de la respiration. En plus d'une p riode programm e d'apn e, il y a une l g re expiration forc e apr s chaque gorg e qui emp che davantage l'aspiration. Les tudes de Jean, Kessler et d'autres (cit es par Blessing), utilisant des micro-injections de neurotransmetteurs excitateurs, ont localis le centre de d glutition chez les animaux dans une r gion adjacente la terminaison du nerf laryng sup rieur. Contrairement aux g n rateurs du rythme respiratoire, l'ensemble de l'appareil r flexe de d glutition peut tre situ dans le NTS. Il n'y a cependant pas de connexion directe entre le NTS et les noyaux moteurs des nerfs cr niens. Ainsi, on suppose que le contr le doit tre exerc par des neurones pr moteurs situ s dans les r gions r ticulaires adjacentes du tronc c r bral. Il y a eu peu d' tudes anatomiques comparables sur les structures responsables de l'ingestion chez l'homme. En ce qui concerne les r gions corticales impliqu es dans la d glutition, il ressort des tudes TEP que le gyrus pr central inf rieur et le gyrus frontal inf rieur post rieur sont activ s, et que les l sions dans ces parties du cerveau donnent lieu aux cas les plus profonds de dysphagie. La faiblesse ou l'incoordination de l'appareil de d glutition se manifeste par une dysphagie et, parfois, une aspiration. Le patient lui-m me est souvent capable de distinguer l'un des nombreux types de d fauts : (1) difficult initier la d glutition, ce qui laisse des solides coinc s dans l'oropharynx ; (2) r gurgitation nasale de liquides ; (3) toux et touffement fr quents imm diatement apr s l'ingestion et une toux grasse rauque apr s l'ingestion de liquides ; ou (4) une combinaison de ceux-ci. Les maladies extrapyramidales, notamment la maladie de Parkinson, r duisent la fr quence de la d glutition et provoquent une incoordination de la respiration et de la d glutition, comme on le verra plus loin. Il est surprenant de voir combien de fois la langue et les muscles qui causent l' l vation palatine semblent l'examen direct agir normalement malgr un chec vident de la d glutition coordonn e. De m me, l'utilisation du r fle
Principes de neurologie d'Adams et Victor	xe naus eux en tant que signe neurologique est assez limit e, tant plus utile lorsqu'il y a une l sion m dullaire ou que les nerfs cr niens inf rieurs sont endommag s. D'apr s notre exp rience, l' l vation palatine en r ponse au toucher du pharynx post rieur d montre seulement que les nerfs cr niens IX et X et la musculature locale ne sont pas enti rement dysfonctionnels ; En d'autres termes, la pr sence du r flexe n'assure pas la coordination en douceur du m canisme de d glutition et, plus important encore, n' vite pas l'aspiration. Les difficult s avaler peuvent commencer subtilement et s'exprimer par une perte de poids ou une augmentation notable du temps n cessaire pour manger un repas. Des hochements de t te ou des mouvements lat raux de la t te pour aider la propulsion du bolus, ou la n cessit de laver plusieurs reprises les aliments avec de l'eau, sont d'autres indices de la pr sence de dysphagie. Souvent, les pneumonies mineures r currentes sont la seule manifestation d'une aspiration intermittente ( silencieuse ). Un d faut dans l'initiation de la d glutition est g n ralement attribuable une faiblesse de la langue et peut tre une caract ristique de la myasth nie grave, d'une maladie du motoneurone ou, rarement, d'une maladie inflammatoire du muscle ; Elle peut tre caus e par des paralysies du 12e nerf cr nien (m tastases la base du cr ne ou m ningoradiculite, dissection carotidienne), ou par un certain nombre d'autres causes. Dans tous ces cas, il y a g n ralement une dysarthrie associ e avec une difficult prononcer les sons linguaux. Le deuxi me type de dysphagie, associ une r gurgitation nasale de liquides, indique une d faillance de la fermeture v lopalatine et est caract ristique de la myasth nie grave, de la paralysie du dixi me nerf de toute cause ou de l'incoordination de la d glutition due une paralysie bulbaire ou pseudobulbaire. Un mod le nasal de discours avec de l'air s' chappant du nez est un accompagnement habituel. D'un point de vue physiologique, les causes de l'aspiration se r partissent en quatre grandes cat gories : (1) faiblesse de la musculature pharyng e en raison de l sions du vague d'un ou des deux c t s ; (2) myopathie (polymyosite, dystrophies myotoniques et oculopharyng es) ou maladie neuromusculaire (scl rose lat rale amyotrophique et myasth nie grave) ; (3) une l sion m dullaire qui affecte le NTS ou les noyaux moteurs cr niens (l'infarctus m dullaire lat ral est le prototype) mais la syringomy lie-syringobulbie et, rarement, la scl rose en plaques, la poliomy lite et les tumeurs du tronc c r bral peuvent avoir les m mes effets ; ou (4) des m canismes moins bien d finis de d glutition ralentie ou d sordonn e r sultant d'une maladie corticospinale (paralysie pseudobulbaire, accident vasculaire c r bral h misph rique) ou de maladies des ganglions de la base (principalement la maladie de Parkinson) qui modifient le moment de la respiration et de la d glutition et permettent aux voies respiratoires de rester ouvertes lorsque les aliments passent par le pharynx post rieur. Dans ces derniers cas, une diminution de la fr quence de d glutition provoque galement une accumulation de salive dans la bouche (entra nant une bave) et augmente le risque d'aspiration. En raison de sa fr quence, le neurologue rencontrera un accident vasculaire c r bral dans un h misph re c r bral comme cause de d glutition d sordonn e. Le probl me est le plus vident au cours des premiers jours suivant un accident vasculaire c r bral h misph rique de chaque c t du cerveau (Meadows). Ces effets durent des jours ou des semaines et rendent le patient sujet la pneumonie et la fi vre. Dans l' tude clinique et fluoroscopique men e par Mann et ses coll gues, la moiti des patients pr sentaient encore des anomalies manifestes de la d glutition 6 mois apr s leur AVC. Pour cette raison, il est devenu habituel pour les patients d'avoir des valuations de d glutition dans les jours qui suivent un AVC aigu. Hamdy et ses coll gues ont fourni un aper u de la nature du dysfonctionnement de la d glutition apr s un AVC, qui ont corr l la pr sence de dysphagie avec un degr moindre de repr sentation motrice des muscles pharyng s dans l'h misph re non affect , tel qu' valu par la stimulation magn tique du cortex. La douleur la d glutition survient dans un ensemble diff rent de circonstances, l'une des plus int ressantes sur le plan neurologique tant la n vralgie glossopharyng e comme discut dans Chaps. 7 et 44. La vid ofluoroscopie est devenue un outil utile pour d terminer la pr sence d'une aspiration lors de la d glutition et pour diff rencier les diff rents types de dysphagie. Le mouvement du bolus par la langue, le moment de la d glutition r flexe et la fermeture des ouvertures pharyng e et palatine sont jug s directement par l'observation d'un bolus de nourriture m lang du baryum ou du baryum liquide seul. Cependant, les autorit s dans le domaine, comme Wiles, dont les revu
Principes de neurologie d'Adams et Victor	es sont recommand es (voir aussi Hughes et Wiles), avertissent qu'une d pendance sans r serve la vid ofluoroscopie n'est pas judicieuse. Ils remarquent que l'observation du patient avalant de l'eau et l'observation r p t e du patient pendant qu'il mange peuvent tre tout aussi informatives. Faire avaler de l'eau au patient est un test particuli rement efficace de fermeture du larynx ; La pr sence de toux, d'enrouement humide ou d'essoufflement et la n cessit d'avaler lentement de petits volumes sont indicatives d'un risque lev d'aspiration. Sur la base des observations au chevet du patient et des tudes de vid ofluoroscopie, un th rapeute exp riment peut faire des recommandations concernant la s curit de l'alimentation orale, les changements dans la consistance et la texture de l'alimentation, les ajustements posturaux et la n cessit d'ins rer une trach otomie ou une sonde d'alimentation. Le vomissement est un acte complexe et s quentiel qui peut tre d clench par de nombreux stimuli externes, gastro-intestinaux et neuronaux. La principale structure du syst me nerveux central d'int r t pour provoquer le r flexe de vomissement est la zone postrema, qui est situ e la base du quatri me ventricule. Les neurones de la zone postrema sont chimiosensibles et sont activ s par les toxines circulantes, qui ont un acc s direct ces neurones en raison de l'absence de barri re h mato-enc phalique. Les axones de l'aire postrema se projettent vers le noyau du tractus solitaire (NTS), qui est galement un point de convergence d'entr e du pharynx, du larynx et du tractus gastro-intestinal. Le NTS engage des groupes de neurones dans la moelle, qui coordonne les l ments s quentiels des vomissements ; il n'y a pas de centre de vomissements , comme l'a examin Hornby. En plus de la stimulation de la zone postrema, les stimuli vestibulaires, pharyng s (r flexe naus eux) et psychiques peuvent provoquer des vomissements. L'expulsion finale du contenu gastrique est r alis e par une combinaison d'une baisse de la pression intrathoracique par inspiration contre une glotte ferm e et d'une augmentation de la pression abdominale lors de la contraction du muscle abdominal. Le r trop ristaltisme commence dans l'intestin gr le et il y a un rel chement des sphincters inf rieurs de l' sophage et du pylorique ; L'estomac lui-m me ne se contracte pas. Le vague transporte l'information aff rente du syst me ent rique et conduit les signaux eff rents du SNT aux structures gastro-intestinales. Les neurones de la zone postrema contiennent de la dopamine D2, de la s rotonine 5-HT3, des opio des, des r cepteurs de la substance P et de l'ac tylcholine, ainsi que le canal de l'aquaporine. Cela permet d'expliquer les propri t s m tiques des agents dopaminergiques et l'activit anti m tique des antagonistes de la dopamine et de la s rotonine. Cependant, d'autres anti m tiques puissants tels que l'ondans tron, un antagoniste des r cepteurs 5-HT3, ont leur effet sur les aff rences vagales. Les l sions pr s de la zone postrema, y compris les tumeurs, les h morragies, les infarctus et la d my linisation sont les causes neurologiques habituelles des vomissements. Nous avons vu, et cela a t rapport dans la litt rature, que les vomissements peuvent avoir une relation avec les l sions p riventriculaires de la neuromy lite optique en raison de l'enrichissement des canaux de l'aquaporine-4 dans cette zone (Iorio et coll gues). Le m canisme des vomissements dus une pression intracr nienne lev e n'a pas t pleinement explor , mais pourrait tre le r sultat de la transmission de la pression la moelle dorsale. Ce syndrome de cause obscure est associ la migraine abdominale chez l'enfant (voir Chap. 9) et constitue une composante importante de la dysautonomie de Riley-Day. Il est galement bien connu comme un trouble auto-induit factice, par exemple, dans la boulimie. Adams RD, van Bogaert L, Vandereecken H : D g n rescence striato-nigrale. J Neuropathol Exp Neurol 23:584, 1964. Aguayo AJ, Nair CPV, Bray GM : Anomalies des nerfs p riph riques dans le syndrome de Riley-Day. Arch Neurol 24:106, 1971. Ahlquist RP : Une tude des r cepteurs adr notropes. Am J Physiol 153:586, 1948. Anderson SL, Coli R, Daly IW, et al : La dysautonomie familiale est caus e par une mutation du g ne IKAP. Am J Hum Genet 68:753, 2001. Appenzeller O, Arnason BG, Adams RD : Neuropathie autonome exp rimentale : un trouble immunologiquement induit de la fonction vasomotrice r flexe. J Neurol Neurosurg Psychiatry 28:510, 1965. EF de Benarroch : Syst me nerveux ent rique. Organisation fonctionnelle et implications neurologiques. Neurologie 69:1955, 2007. Berger AJ, Mitchell JH, Severinghaus JW : R gulation de la respiration. N Engl J Med 297:92, 1977. Blaivas JG : La neurophysiologie de la miction : une tude clinique de 550 patients. J Urol 127:958, 1982. B n diction WW : L'hom ostasie inf rieure du tronc c r bral et du corps. New York, Oxford, 1997. Blok
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Principes de neurologie d'Adams et Victor	moin et r duite chez l'OH. (Modifi et avec la permission de Novak P : Flux sanguin c r bral, fr quence cardiaque et mod les de pression art rielle pendant le test d'inclinaison dans les syndromes orthostatiques courants. Neurosci J 2016:6127340, 2016 (epub).) Graphique 25-6. Comparaisons de trois principaux types de syncope m diation neuronale. La syncope est associ e une baisse profonde de la pression art rielle et de la vitesse du flux sanguin c r bral diastolique (CBFv). Les r ponses la fr quence cardiaque et la pression art rielle diff rencient chaque type de syncope, tandis que les r ponses CBFv sont similaires pour tous les types de syncope. La fr quence cardiaque diminue avant la pression art rielle dans la syncope cardiovagale, la baisse de la fr quence cardiaque est absente dans la syncope vasod pressive et la fr quence cardiaque et la pression art rielle diminuent simultan ment dans la syncope mixte. Le CBFv pr sente un sch ma de vasodilatation typique dans tous les types de syncope, caract ris par une baisse de la diastolique et une augmentation du CBFv systolique. Le CBFv diastolique est gal ou proche de z ro pendant la syncope. (Modifi et avec la permission de Novak P : Flux sanguin c r bral, fr quence cardiaque et mod les de pression art rielle pendant le test d'inclinaison dans les syndromes orthostatiques courants. Neurosci J 2016:6127340, 2016 (epub).) + ou + ou + ou VisuelAuditifTactileOlfactifGustatifM moireImaginatif"STIMULATION PSYCHIQUE"LimbiclobeThoraco-lombairecentreSacral rectioncentreS2, 3, 4VasodilatationAugmentation du flux sanguin travers le p nis RECTIONNervierigentesNerv re pudendal"STIMULATION R FLEXOG NE"Ext roceptif.par exemple, stimulation tactile des organes g nitauxInteroceptifvessicule intestinale Figure 25-7. Les voies impliqu es dans l' rection du p nis humain. Voir le texte pour plus de d tails. (Reproduit avec la permission de Weiss.) PRGVIIN. ambiguusN. ambiguusPre-BotzingerRostralRostral VRGCaudalVRGIX, XN. tractussolitariusDRGDRGXII Figure 25-8. L'emplacement des principaux centres de contr le respiratoire dans le tronc c r bral tel qu'il est actuellement envisag partir d'exp riences animales et d'une pathologie humaine limit e. Il existe trois groupes appari s de noyaux : (1) le groupe respiratoire dorsal (DRG), contenant principalement des neurones inspiratoires, situ dans un sous-noyau du noyau du tractus solitarius ; (2) un groupe respiratoire ventral (VRG), situ pr s du noyau ambigu et contenant dans sa partie caudale des neurones qui se d clenchent principalement pendant l'expiration et dans sa partie rostrale des neurones qui sont synchrones avec l'inspiration - cette derni re structure fusionne rostralement avec le complexe de Botzinger, qui est situ juste derri re le noyau facial et contient des neurones qui sont actifs principalement pendant l'expiration ; et (3) une paire de noyaux pontiques (PRG), dont l'un s'allume dans la transition entre l'inspiration et l'expiration et l'autre entre l'expiration et l'inspiration. La rythmicit intrins que de l'ensemble du syst me d pend probablement des interactions entre toutes ces r gions, mais la zone pr -Botzinger dans la moelle rostrale ventrom diale peut jouer un r le particulier dans la g n ration du rythme respiratoire. (Adapt avec la permission de Duffin et al.) Chapitre 25 Troubles du syst me nerveux autonome, de la respiration et de la d glutition L'hypothalamus et L'hypothalamus joue trois r les dans les actions du syst me nerveux. Tout d'abord, il sert de ganglion de la t te du syst me nerveux autonome, comme d crit dans le chapitre pr c dent ; deuxi mement, il s'agit d'une horloge circadienne et saisonni re pour les fonctions comportementales et veille-sommeil, comme nous l'avons vu au chapitre 18 sur le sommeil ; Troisi mement, il assure le contr le neuronal du syst me endocrinien, comme nous l'avons vu dans ce chapitre. L'hypothalamus int gre ces syst mes les uns aux autres ainsi qu'aux r seaux n ocorticaux, limbiques et rachidiens. En fin de compte, l'hypothalamus maintient des fonctions hom ostatiques complexes et participe la sous-structure de l' motion et du comportement affectif. Le concept de neuros cr tion trouve probablement son origine dans les observations de Speidel, en 1919, qui notait que certains neurones hypothalamiques avaient les caract ristiques morphologiques des cellules glandulaires. Cette id e, qui est maintenant consid r e comme une partie fondamentale de la science de l'endocrinologie, tait si nouvelle qu'elle a t rejet e par la plupart des biologistes de l' poque. L'expansion des connaissances en neuroendocrinologie au cours du si cle dernier est l'une des r alisations importantes de la neurobiologie. Il est maintenant bien tabli que les neurones, en plus de transmettre des impulsions lectriques, peuvent synth tiser et s cr ter des mol cules complexes localement et dans la circulation syst mique, et que ces mol cules sont capa
Principes de neurologie d'Adams et Victor	bles de stimuler ou d'inhiber les cellules endocrines, r nales et vasculaires distance. la suite des observations de Spiedel, Euler et Gaddum a fait l'observation fondamentale en 1931 que les peptides s cr t s par les neurones des syst mes nerveux central et p riph rique taient galement s cr t s par les cellules glandulaires du pancr as, des intestins et du c ur. Ils ont isol de l'intestin une substance capable d'agir sur les muscles lisses et l'ont appel e P (de poudre). Mais ce n'est que quelque 35 ans plus tard que Leeman et ses associ s ont purifi un peptide 11 acides amnio-acides qui est maintenant appel substance P (voir Aronin et al). S'en est suivie la d couverte de six m diateurs hypothalamiques de la s cr tion d'hormones hypophysaires ant rieures : l'hormone de lib ration de la thyrotropine (TRH), la somatostatine, l'hormone de lib ration des gonadotrophines (GnRH), l'hormone de lib ration de la corticotrophine (CRH) et l'hormone de lib ration des hormones (GHRH). Pendant tout ce temps, on savait d j que la dopamine agissait comme un inhibiteur de la s cr tion de l'hormone hypophysaire. Par la suite, un certain nombre d'autres neuropeptides, dont l'enk phaline, le neuropeptide Y et l'orexine, ont t d couverts, comme nous l'avons vu au chapitre 18. L'hypothalamus se trouve de chaque c t du troisi me ventricule et est continu sur le plancher du ventricule. Il est d limit post rieurement par les corps mamillaires, ant rieurement par le chiasma optique et la lamina terminalis, en haut par les sillons hypothalamiques, lat ralement par les voies optiques et en bas par l'hypophyse. Il comprend trois groupes nucl aires principaux : (1) le groupe ant rieur, qui comprend les noyaux pr optique, supraoptique et paraventriculaire ; (2) le groupe moyen, qui comprend les noyaux tub ral, arqu , ventrom dial et dorsom dial ; et (3) le groupe post rieur, comprenant les noyaux mamillaire et hypothalamique post rieur. Selon le syst me propos par Nauta et Haymaker, les composants de l'hypothalamus peuvent galement tre regroup s en fonction de leur position dans le plan sagittal. La partie lat rale est adjacente chaque fornix ; Il est peu cellulaire et ses groupes cellulaires sont travers s par la formation r ticulaire tegmentale et le faisceau m dial du cerveau ant rieur. Ce dernier porte des fibres ascendantes et descendantes finement my linis es et non my linis es vers et depuis les noyaux septaux plac s rostralement, la substance innomin e, le noyau accumbens, l'amygdale et le cortex piriforme. En revanche, la partie m diale de l'hypothalamus est riche en cellules, dont certaines sont les cellules neuros cr toires pour la r gulation hypophysaire et le contr le visc ral. Il contient deux principaux syst mes de fibres eff rentes : le tractus mammillotegmental et le tractus mammillothalamique de Vicq d'Azyr (du nom du m decin de Louis XV et XVI, un amant de Marie-Antoinette), qui relie les noyaux mamillaires au noyau thalamique ant rieur. D'autres structures importantes sont la strie terminale, qui va de l'amygdale au noyau hypothalamique ventrom dian, et le fornix, qui relie l'hippocampe au corps mamillaire, aux noyaux septaux et aux parties p riventriculaires de l'hypothalamus. Les parties lat rale et m diale de l'hypothalamus sont interconnect es et leurs fonctions sont int gr es. Le tuber cinereum fait r f rence la surface inf rieure de l'hypothalamus, qui se gonfle vers le bas partir du plancher du troisi me ventricule et donne naissance l'infundibulum. l'int rieur de l' minence m diane, les projections de l'infundibulum sont intimement li es aux vaisseaux du syst me porte qui baignent le lobe ant rieur de la glande pituitaire. Ce riche r seau de capillaires d rive de l'art re hypophysaire sup rieure, qui d rive de l'art re carotide interne (Fig. 26-1). Les hormones de lib ration de l'hypothalamus sont ainsi d livr es directement leurs cellules cibles dans l'hypophyse ant rieure. De cette fa on, le syst me porte repr sente le r sultat final des voies convergentes du cerveau l'axe hypophysaire. L'infundibulum remplit galement une autre fonction ; Il contient des fibres qui s' tendent dans la neurohypophyse et contiennent de la vasopressine et de l'ocytocine. La principale source d'apport sanguin l'hypophyse post rieure provient de l'art re hypophysaire inf rieure, qui est une branche de la partie caverneuse de l'art re carotide interne. L'apport sanguin abondant de l'hypothalamus ( partir de plusieurs art res nourrici res) est important pour les neurochirurgiens qui tentent de traiter les an vrismes provenant de vaisseaux adjacents. De nombreuses petites radicules qui naissent des art res carotides, des art res communicantes post rieures et ant rieures, et des parties proximales des art res c r brales ant rieures et post rieures forment ensemble un r seau d'une telle redondance que l'infarctus de l'hypothalamus est tr s rare. Le drainage veineux du syst me porte se f
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ait vers les sinus p treux, o les niveaux d'hormones peuvent tre directement chantillonn s. Les lecteurs qui souhaitent obtenir une source d'information plus compl te sur l'anatomie et d'autres aspects de l'hypothalamus sont invit s se reporter au mat riel complet de Swaab dans les deux volumes du Handbook of Clinical Neurology consacr s ce sujet, et la monographie de Martin et Reichlin. Les hormones de lib ration de l'hypothalamique Le syst me de r gulation des hormones de lib ration hypothalamique est complexe. Les facteurs de lib ration ont des fonctions qui se chevauchent, et les noyaux hypothalamiques agissent sur de nombreuses parties du cerveau en plus de l'hypophyse. l'inverse, de nombreuses parties du cerveau influencent l'axe hypothalamo-hypophysaire par l'action des neurotransmetteurs et des modulateurs (notamment les cat cholamines, l'ac tylcholine, la s rotonine et la dopamine). Il y a un contr le de r troaction entre chaque partie de l'hypothalamus et les structures endocrines sur lesquelles il agit. Les facteurs qui influencent les neurones hypothalamiques ont t examin s en d tail par Reichlin. En plus des sections ci-dessous, certaines de ces relations mergeront galement dans les chapitres ult rieurs, en particulier en ce qui concerne les troubles comportementaux et psychiatriques. Le r le de l'hypothalamus dans l'int gration des syst mes nerveux endocrinien et autonome aux niveaux p riph rique et central est particuli rement important. L'exemple le plus connu de cette interaction se trouve dans la m dullosurr nale, comme indiqu au chapitre 25. De m me, l'appareil juxtaglom rulaire du rein et les lots de Langerhans du pancr as fonctionnent comme des transducteurs neuroendocriniens, en ce sens qu'ils convertissent un stimulus neuronal (c'est- -dire une entr e adr nergique) en un signal endocrinien (c'est- -dire la r nine du rein et le glucagon et l'insuline des cellules des lots pancr atiques). Il s'agit de la premi re hormone de lib ration hypothalamique tre identifi e ; Sa structure tripeptide a t d termin e en 1968. L'hormone est labor e par les neurones p riventriculaires, paraventriculaires, arqu s, ventrom diaux et dorsom diaux, mais pas par ceux des noyaux hypothalamique ou thalamique post rieurs. Il stimule la lib ration d'hormone stimulant la thyro de (TSH) par l'hypophyse. La TSH, son tour, augmente l'activit de chaque tape de la synth se de l'hormone thyro dienne et stimule la lib ration de T4 (thyroxine) et de T3 (triiodothyronine). La T3 fournit une r troaction inhibitrice lors de la s cr tion de TRH et de TSH. La TRH stimule galement les cellules hypophysaires lib rer de la dopamine et de la somatostatine dans une l g re mesure ; ce dernier a un effet inhibiteur sur la TSH. Au-del des fonctions d crites ci-dessus, il est noter que plus de la moiti de la quantit de TRH dans le cerveau se trouve l'ext rieur de l'hypothalamus dans les noyaux du raph du tronc c r bral, le tractus solitarius et les cellules corni res ant rieures et lat rales de la moelle pini re ce qui sugg re qu'en plus de son r le dans la stimulation de la production d'hormones thyro diennes, la TRH peut fonctionner comme un r gulateur central du syst me nerveux autonome. Cette hormone et la somatostatine sont toutes deux s cr t es par des neurones tub ro-infundibulaires sp cialis s et lib r es dans la circulation hypophysaire-porte, par laquelle elles sont transport es vers des cellules s cr trices sp cifiques de l'hormone de croissance (GH) de l'hypophyse ant rieure (somatotropes). La coloration immunohistochimique a montr que les sources de l'hormone de lib ration de l'hormone de croissance (GHRH) et de la somatostatine sont les neurones de la partie post rieure des noyaux hypothalamiques arqu s et ventrom dians et d'autres neurones de l' minence m diane et de la zone pr mamillaire. La somatostatine, un peptide de 14 acides amin s galement connu sous le nom d'hormone inhibitrice de la lib ration de l'hormone de croissance, est produite plus ant rieurement par les neurones de la r gion p riventriculaire et de la petite partie cellulaire du noyau paraventriculaire. Il inhibe la lib ration de GH, s'opposant aux effets de la GHRH. De plus, il inhibe la lib ration de TSH et de prolactine. La somatostatine est galement s cr t e par les cellules delta de l'antre pylorique, du duod num et de l' lot pancr atique ; Il a pour fonction de diminuer le taux de vidange gastrique en supprimant la lib ration d'hormones telles que la gastrine et la s cr tine. La somatom dine C, un peptide basique synth tis dans le foie, exerce un contr le de r troaction de la GH en inhibant les somatotropes hypophysaires et en stimulant la lib ration de somatostatine. De plus, il a t d montr que les 4 amines biog nes (dopamine, noradr naline, pin phrine et s rotonine) influencent la r gulation de la GH, tout comme l'ac tylcholine, soit par action directe sur les cellules somatotropes hyp
Principes de neurologie d'Adams et Victor	ophysaires, soit sur les neurones r gulateurs hypothalamiques. La TRH augmente galement la s cr tion de GH par les somatotropes. Les fluctuations de la GH et de la somatostatine induites par le sommeil et le stress sont bien d crites et se rapportent des projections de l'amygdale, de l'hippocampe et d'autres structures limbiques vers les noyaux arqu s via le tractus cortico-hypothalamique m dial (dans la strie terminale). L'hormone de croissance am liore la croissance squelettique en stimulant la prolif ration du cartilage et la croissance musculaire. Il r gule galement la lipolyse, stimule l'absorption des acides amin s dans les cellules et a des effets anti-insuliniques. Les concentrations sanguines de GH fluctuent de 1 ou 2 ng/mL plus de 60 ng/mL, tant les plus lev es dans l'heure ou les deux premi res heures apr s le d but du sommeil. Cette hormone, un peptide de 14 acides amin s, agit en synergie avec la vasopressine pour lib rer l'hormone adr nocorticotrope (ACTH) partir des cellules basophiles de l'hypophyse. L'ACTH stimule la synth se et la lib ration des hormones du cortex surr nalien, principalement les glucocortico des (cortisol ou hydrocortisone) mais aussi les min ralocortico des (aldost rone) et les androcortico des (qui sont convertis dans les tissus en testost rone). Les neurones l'origine de la CRH se trouvent dans une partie du noyau paraventriculaire, dont les autres fonctions comprennent l' laboration de la vasopressine, de l'ocytocine et de plusieurs autres substances (neurotensine, dynorphine, peptide intestinal vasoactif) et la formation du tractus paraventriculaire-supraoptico-hypophysaire (neurohypophyse). Les cellules s cr tant de la CRH dans le noyau paraventriculaire re oivent un apport important de plusieurs r gions du syst me nerveux, en particulier via les voies noradr nergiques (des neurones r ticulaires de la moelle et ceux du locus ceruleus et du tractus solitarius) et de nombreuses structures limbiques. Vraisemblablement, ces connexions extrahypothalamiques fournissent le m canisme par lequel le stress et la douleur activent la s cr tion d'ACTH et de cortisol. La CRH elle-m me est largement distribu e dans le cerveau. Il joue galement un r le dans l'accouchement et est synth tis par le placenta. Il y a un contr le par r troaction de la CRH et de l'ACTH via les r cepteurs glucocortico des dans l'hypothalamus et le lobe ant rieur de l'hypophyse. Les cat cholamines sont galement inhibitrices, tandis que la s rotonine et l'ac tylcholine augmentent la s cr tion d'ACTH. Ce peptide 10 acides amin s prend naissance dans le noyau arqu et est pr sent en concentration la plus lev e pr s de l' minence m diane. Il affecte la lib ration des deux hormones gonadotropes, l'hormone lut inisante (LH) et l'hormone folliculo-stimulante (FSH). L'ovaire et les testicules, en s cr tant des hormones st ro des ainsi qu'un peptide appel inhibine, sont capables de supprimer la FSH. L'hormone de lib ration des gonadotrophines (GnRH) est sous l'influence d'autres syst mes neuronaux, qui sont modul s par les cat cholamines, la s rotonine, l'ac tylcholine et la dopamine. La pubert , les menstruations, l'ovulation, l'allaitement et la m nopause sont toutes li es aux effets de la GnRH, de la FSH et de la LH sur les ovaires, l'ut rus, les seins et les testicules. Les taux normaux de FSH dans le sang sont de 2,5 4,9 ng/mL chez la pr pubert et de 7,5 11 ng/mL chez l'adulte ; les taux de LH dans le sang sont de 2,8 9,6 ng/mL chez la pr pubert et de 10 18 ng/mL chez l'adulte. Contrairement d'autres hormones s cr t es par l'hypothalamus, qui stimulent la lib ration d'hormones hypophysaires, la dopamine lib r e par l'hypothalamus inhibe en fait la lib ration de prolactine par les cellules lactotrophes de l'hypophyse ant rieure. La dopamine est lib r e par les neurones de la r gion du noyau arqu dans le syst me porte hypophysaire de l' minence m diane. Il r pond aux stimuli sensoriels des mamelons, via des voies dans la moelle pini re et le tronc c r bral, ce qui explique l'effet de la succion sur la production de lait. La stimulation du mamelon a galement une influence importante sur la s cr tion d'ocytocine, comme d crit plus loin. Les taux sanguins normaux de prolactine sont de 5 25 ng/mL. Les tumeurs qui compriment la tige pituitaire perturbent l'action inhibitrice de la dopamine sur la s cr tion de prolactine, ce qui explique les manifestations cliniques telles que la galactorrh e et le dysfonctionnement reproducteur. Ce m canisme explique galement la galactorrh e qui se produit lors de l'administration de m dicaments bloquant la dopamine tels que l'halop ridol. La neurohypophyse : vasopressine et ocytocine Les oligopeptides vasopressine et ocytocine sont labor s par les cellules des noyaux supraoptique et paraventriculaire et sont transport s, via leurs axones, travers la tige de l'hypophyse jusqu' son lobe post rieur, o ces substances sont stock es. Ensemble
Principes de neurologie d'Adams et Victor	, ces l ments constituent la neurohypophyse (hypophyse post rieure), qui se d veloppe comme une vagination du plancher du troisi me ventricule. Certaines des terminaisons nerveuses contenant de la vasopressine se terminent galement sur les cellules d'origine du syst me nerveux autonome et sur le plexus capillaire de la circulation porte hypophysaire, par laquelle elles influencent la s cr tion de CRH et de GH. Les composants peptidiques de la vasopressine et de l'ocytocine, dont la nature chimique a t d termin e par DuVigneaud, sont presque identiques, ne diff rant l'un de l'autre que par deux acides amin s. La vasopressine, agissant sur les r cepteurs V2 dans les tubules r naux, sert d'hormone antidiur tique (ADH) et, compl t e par des m canismes de soif, maintient l'osmolalit du sang. L'osmolalit plasmatique modifie la s cr tion de vasopressine en agissant directement sur les neurones supraoptiques et paraventriculaires ainsi que sur les osmor cepteurs s par s de l'hypothalamus. Si l'osmolalit s rique tombe en dessous de 280 mOsm/L, la lib ration d'ADH est compl tement inhib e. L'antidiur se est maximale lorsque les taux plasmatiques de vasopressine atteignent 5 pg/mL. Ce syst me est le plus efficace pour maintenir l'hom ostasie lorsque l'osmolalit s rique se situe entre 280 et 295 mOsm/L. Les alt rations du volume sanguin et de la pression affectent galement la lib ration de vasopressine par des m canismes neuronaux provenant des r cepteurs barographiques et m canor cepteurs de l'arc aortique, du sinus carotidien et de l'oreillette droite. Les signaux aff rents de ces r gions sont v hicul s dans les nerfs vagues et glossopharyng s, qui font synapse dans le noyau du tractus solitarius ; Les voies pr cises menant l'hypothalamus n'ont cependant pas t d limit es. En cas d'hypotension s v re, la lib ration d'ADH se poursuivra m me s'il y a une faible osmolalit s rique ; Les effets de la pression art rielle pr dominent sur l'osmolarit en tant que stimulus. La s cr tion de vasopressine est galement influenc e par des facteurs non osmotiques. La naus e, par exemple, est associ e une augmentation des niveaux de l'hormone, jusqu' 100 fois. L'hypoglyc mie a galement un effet, mais moins prononc . Des drogues telles que la morphine, la nicotine, l'alcool et certains agents chimioth rapeutiques (cyclophosphamide) provoquent galement la lib ration du peptide stock . On a longtemps pens que la douleur, le stress motionnel et l'exercice provoquaient la lib ration de vasopressine, mais il n'est pas clair s'il s'agit d'un effet direct ou d'une hypotension ou de naus es. L'ocytocine initie la contraction ut rine et favorise la lactation. Sa lib ration est stimul e par la distension du col de l'ut rus, le travail, l'allaitement et les strog nes. Les effets de l'ocytocine sont inhib s par l'alcool. R le de l'hypothalamus dans le d veloppement sexuel (voir aussi chap. 27) L'hypothalamus joue galement un r le essentiel dans le d veloppement de la sexualit humaine et son expression, un th me d velopp plus en d tail dans le chapitre suivant. Le noyau suprachiasmatique et le nombre de neurones qu'il contient sont consid rablement plus importants chez les hommes que chez les femmes, un dimorphisme qui devient vident au cours du d veloppement postnatal. Des tudes men es par LeVay ont sugg r que le noyau interstitiel de l'hypothalamus est plus petit chez les hommes homosexuels que chez les hommes h t rosexuels, bien que les preuves biologiques aient t vivement contest es (Byne) et que des recherches suppl mentaires soient n cessaires pour comprendre les implications de l'association rapport e. Ces questions sont abord es plus en d tail dans la section sur le d veloppement sexuel au chapitre 27. La relation intime de l'hypothalamus avec le d veloppement sexuel est illustr e par l'apparition pendant la pubert de neurones hypertrophiques dans la zone infundibulaire qui sont riches en r cepteurs d' strog nes ; il a t propos que certains des sympt mes de la m narche sont chronom tr s et m di s par le mod le sp cifique d'expression g n tique dans ces neurones hypothalamiques (Karapanou). Avec l' ge, et plus encore dans la maladie d'Alzheimer, la population neuronale de cette r gion diminue consid rablement ; Les troubles du sommeil de la s nescence et certains aspects du syndrome du coucher de soleil (confusion et d lire survenant le soir) ont galement t attribu s cette perte cellulaire. R glementation des Enfin, il faut souligner le r le central de l'hypothalamus dans la r gulation des activit s sympathiques et parasympathiques. Cet aspect cl de la fonction hypothalamique est abord dans le chapitre pr c dent. La glande pin ale et la m latonine Le corps pin al est une petite structure glandulaire (environ 9 mm de diam tre) qui fait saillie partir du dienc phale dorsal et se trouve juste en arri re du troisi me ventricule. Compte tenu de sa position centrale dans le cerveau, le co
Principes de neurologie d'Adams et Victor	rps pin al occupait autrefois une place pr pond rante dans les crits philosophiques et religieux ; pour Descartes, c' tait le si ge de l' me. Lorsque cette id e a t discr dit e, la glande pin ale a t rel gu e au statut d'organe vestigial. L'identification de la m latonine, l'hormone pin ale, suivie de la reconnaissance de son r le dans le maintien des rythmes circadiens biologiques, a raviv l'int r t scientifique pour la structure. C'est la s cr tion cyclique de m latonine qui semble tre l'activit la plus importante de la glande pin ale. La s cr tion de m latonine, cependant, est plus pr cis ment consid r e comme une manifestation li e du rythme circadien que comme son m canisme de contr le. On pense que le principal l ment cellulaire de la glande, le pin alocyte, d rive des photor cepteurs neuraux des vert br s inf rieurs. Ces derni res cellules, structurellement analogues aux c nes r tiniens, transduisent la lumi re directement en impulsions neuronales et contribuent l'entra nement circadien des rythmes hormonaux chez ces animaux. Chez l'homme, la glande pin ale n'a plus la capacit de transduire directement la lumi re. Cependant, il conserve son influence sur le cycle circadien lumi re-obscurit , s'appuyant sur des entr es provenant de la r tine, synapse dans le noyau suprachiasmatique, passant par les voies sympathiques descendantes vers les colonnes cellulaires interm diolat rales et les ganglions cervicaux sup rieurs, puis remontant vers les terminaisons noradr nergiques innerv es sur les pin alocytes. Des cellules ganglionnaires r tiniennes sp ciales qui contiennent de la m lanopsine et qui sont intrins quement photosensibles (appel es ipRGC) ont de grands champs r cepteurs et des propri t s de r ponse physiologique qui les rendent bien adapt es pour d tecter les niveaux globaux de lumi re ambiante (Berson). L'obscurit provoque une lib ration de noradr naline partir de ces photor cepteurs, stimulant finalement la synth se et la lib ration de m latonine. Pendant la journ e, les cellules photor ceptrices de la r tine sont hyperpolaris es, la lib ration de noradr naline est inhib e et la s cr tion de m latonine est supprim e. La concentration s rique de l'hormone atteint un pic entre 2 et 4 heures du matin et diminue progressivement par la suite. Une rythmicit circadienne approximative la lib ration de m latonine est pr serv e dans l'obscurit continue. Chez l'homme, les changements cliniques qui se produisent avec les l sions du noyau suprachiasmatique ne peuvent pas tre s par s de ceux qui se produisent avec les l sions de la glande pin ale. Comme d'autres cellules neuroendocrines, les pin alocytes lib rent des peptides qui sont produits dans l'appareil de Golgi de la cellule et emball s dans des granules s cr toires. Il n'est pas clair s'il s'agit du principal m canisme de lib ration de m latonine, car ces cellules peuvent utiliser un autre type de s cr tion vacuolaire pendymaire. Toute la glande est investie par un syst me vasculaire riche pour recevoir et faire circuler le peptide lib r (chez certains mammif res, le d bit sanguin par gramme de tissu pin al n'est surpass que par celui du rein). La biochimie et la physiologie de la m latonine ont t largement examin es par Brzezinski. Chez l'homme, une caract ristique r guli re de la pathologie pin ale est l'accumulation de d p ts calcaires dans des structures appel es acervuli ( sable c r bral ). Ceux-ci ont une composition plus complexe que le simple calcium ; Ils sont en fait compos s d'hydroxyapatite contenant du carbonate qui est li e au calcium et d'autres m taux. Une revue de la min ralisation de la glande pin ale peut tre trouv e dans le texte de Haymaker et Adams. Ces concr tions se forment dans les vacuoles des pin alocytes et sont lib r es dans l'espace extracellulaire. La min ralisation du corps pin al fournit un marqueur pratique pour sa position dans les films simples et d'autres tudes de neuroimagerie. Il est important de noter que les tumeurs pin ales ne s cr tent pas de m latonine ; En revanche, la perte de m latonine peut tre utilis e comme marqueur de l'exhaustivit de la pin alectomie chirurgicale. Au cours des derni res ann es, la plupart des int r ts se sont concentr s sur la m latonine en tant qu'agent soporifique et son potentiel r initialiser les rythmes de sommeil. Sa concentration dans les maladies d pressives, en particulier chez les personnes g es touch es, est galement diminu e. Le sujet des tumeurs pin ales est discut plus loin et est contenu dans le chapitre 31, avec une discussion sur d'autres tumeurs c r brales. Les syndromes hypothalamiques peuvent tre soit globaux, dans lesquels toutes les fonctions hypothalamiques ou plusieurs d'entre elles sont d sordonn es, souvent en combinaison avec des signes de maladie dans des structures contigu s, soit partiels, dans lesquels il y a une perte s lective de la fonction hypothalamo-hypophysaire attribuable une l sion discr te de l'hyp
Principes de neurologie d'Adams et Victor	othalamus et entra nant souvent une d ficience ou une surproduction d'une seule hormone. Une vari t de l sions peut impliquer et alt rer la totalit ou une grande partie de l'hypothalamus. Il s'agit notamment de troubles inflammatoires, notamment la sarco dose et les troubles n oplasiques. L'hypothalamus est impliqu dans environ 5 % des cas de sarco dose, souvent en association avec la paralysie faciale et la lymphad nopathie hilaire, mais parfois comme manifestation principale de la maladie (voir Fig. 31-2). L'infundibuloneurohypophysite est une inflammation cryptog nique de la neurohypophyse et de la tige hypophysaire, avec paississement de ces parties par des infiltrats de lymphocytes et de plasmocytes (Imura et al). L'histiocytose X est un groupe de maladies comprenant la maladie de Letterer-Siwe, la maladie de Hand-Sch ller-Christian et le granulome osinophilique qui implique g n ralement plusieurs organes, en particulier l'hypothalamus, les structures voisines et les leptom ninges. L'analyse histopathologique met en vidence la prolif ration des histiocytes. L'obscure condition infiltrante et inflammatoire, La maladie d'Erdheim-Chester peut galement impliquer cette r gion et implique g n ralement l'orbite, parfois avec une proptose, mais il s'agit principalement d'une maladie osseuse. Les tumeurs qui impliquent l'axe hypothalamo-sensible comprennent le carcinome m tastatique, le lymphome, le craniopharyngiome et une vari t de tumeurs germinales. La derni re cat gorie (examin e par Jennings et al) comprend les germinomes, les t ratomes, le carcinome embryonnaire et le choriocarcinome. Ils se d veloppent pendant l'enfance, ont tendance envahir l'hypothalamus post rieur et s'accompagnent dans certains cas d'une augmentation de l'alpha-f toprot ine s rique ou de la sous-unit b ta de la gonadotrophine chorionique. Un syndrome unique d' pilepsie g lastique est caus par un hamartome de l'hypothalamus (voir Chap. 15). L'irradiation pour les tumeurs de la r gion hypothalamique peut galement contribuer la dysfonction hypothalamique (Mechanick). Troubles de l'hom ostasie du sodium et des fluides Il s'agit d'un tat de production d'urine excessivement dilu e qui r sulte de la perte d'action de l'hormone antidiur tique. D s 1913, Farini de Venise et von den Velden de D sseldorf (cit s par Martin et Reichlin) ont d couvert ind pendamment que le diab te insipide tait associ des l sions destructrices de l'hypothalamus. Ils ont montr , en outre, que chez les patients atteints de ce trouble, la polyurie pouvait tre corrig e par des injections d'extraits de l'hypophyse post rieure. Ranson a lucid l'anatomie de la neurohypophyse ; le Scharrers a retrac la substance s cr t e par l'hypophyse post rieure jusqu'aux granules dans les cellules des noyaux supraoptiques et paraventriculaires et a suivi leur passage jusqu'aux terminaisons axonales dans le lobe post rieur de l'hypophyse. Comme mentionn dans la section introductive, DuVigneaud et ses coll gues ont d termin la structure chimique des deux peptides neurohypophysaires, la vasopressine et l'ocytocine, dont ces granules taient compos s. Comme nous l'avons d j indiqu , la cause habituelle du diab te insipide est un manque de s cr tion de vasopressine (ADH) r sultant d'une l sion de la neurohypophyse. Cela conduit une r duction de l'absorption d'eau dans les tubules r naux. En cons quence, il y a une diur se de l'urine faiblement osmolaire, une r duction du volume sanguin et une soif accrue et une consommation accrue d'eau (polydipsie) dans le but de maintenir l'osmolalit . Une anomalie cong nitale de l' pith lium tubulaire r nal ou la destruction de l' pith lium a finalement un effet similaire, mais est appel e DI n phrog ne. Notamment, ce type de DI peut tre provoqu par la toxicit du lithium. Parmi les causes tablies de DI centrale acquise, les plus importantes sont les tumeurs c r brales, les maladies granulomateuses infiltrantes, les traumatismes cr niens et les traumatismes chirurgicaux intracr niens (qui sont devenus moins fr quents avec l'approche transsph no dale des tumeurs hypophysaires). Dans une s rie de 135 cas d'ID persistants rapport s par Moses et Stretten, 25 % taient idiopathiques, 15 % taient des tumeurs c r brales primaires compliqu es, 24 % taient postop ratoires (principalement apr s une hypophysectomie ou une chirurgie pour craniopharyngiome), 18 % taient caus s par un traumatisme cr nien et moins de 10 % taient associ s une histiocytose intracr nienne, un cancer m tastatique, une sarco dose et une rupture d'an vrisme. L'infiltration granulomateuse de la base du cerveau par le sarco de, le granulome osinophile, la maladie de Letterer-Siwe ou la maladie de Hand-Sch ller-Christian, est une cause plus fr quente de DI chez les jeunes patients. Parmi les tumeurs primaires, le gliome, l'hamartome et le craniopharyngiome, la tumeur cellules granulaires (choristome), les grands ad nomes chromophobes et le pin
Principes de neurologie d'Adams et Victor	alome sont notables. Les tumeurs primaires peuvent se pr senter avec une DI seule, tandis que les processus d'infiltration granulomateuses pr sentent g n ralement d'autres manifestations syst miques avant l'apparition de la polydipsie et de la polyurie. Les tumeurs m tastatiques provenant du poumon ou du sein ou l'infiltration leuc mique et lymphomateuse peuvent galement provoquer une DI, parfois en conjonction avec des troubles hypophysaires et une d ficience de la vision. Le l ger dysfonctionnement hypothalamique global qui suit souvent l'irradiation c r brale pour un gliome peut parfois inclure une DI comme caract ristique. Les cas les plus extr mes de destruction hypothalamique se produisent dans la mort c r brale, dans laquelle l'ID est une composante r guli re, bien qu'elle puisse se produire seulement quelques heures apr s la perte des r flexes du tronc c r bral, ou qu'elle ne soit pas apparente du tout. Les tumeurs de l'hypophyse sont rarement associ es l'IC moins qu'elles ne deviennent massives et n'envahissent la tige de l'hypophyse et l'infundibulum. Cette relation anatomique a t corrobor e au cours des derni res ann es par des coupes chirurgicales de la tige pour le carcinome m tastatique, qui n'ont entra n une DI que si la section tait suffisamment haute pour produire une d g n rescence des neurones supraoptiques. Parmi les formes idiopathiques de DI, il existe galement un DI hypothalamique cong nital, dont seul un petit nombre de cas familiaux ont t d crits. La maladie est vidente d s un ge pr coce et persiste tout au long de la vie en raison d'un d faut de d veloppement des noyaux supraoptique et paraventriculaire avec un lobe post rieur hypoplasique de l'hypophyse. Ce d faut a t li dans certains cas une mutation ponctuelle du g ne vasopressine-neurophysine-glycopeptide. Il peut tre associ d'autres troubles g n tiques tels que le syndrome du diab te sucr , de l'atrophie optique et de la surdit (syndrome de Wolfram), ainsi qu' l'ataxie de Friedreich. L'ID idiopathique acquise peut survenir tout ge, le plus souvent dans l'enfance ou au d but de la vie adulte et plus souvent chez les hommes, et n'a par d finition aucune cause apparente. D'autres signes de maladie hypothalamique ou hypophysaire font d faut chez 80 % de ces patients, mais des mesures doivent tre prises pour exclure d'autres processus pathologiques en r p tant p riodiquement les tudes endocriniennes et radiologiques. Dans certains cas d'ID idiopathique, il existe des anticorps s riques qui r agissent avec les neurones supraoptiques, soulevant la question d'une maladie auto-immune. Dans quelques cas de ce type, l'autopsie a r v l une diminution du nombre de neurones dans les noyaux supraoptiques et paraventriculaires. De plus, l'anorexie mentale est souvent associ e un ID l ger. Enfin, il convient de mentionner que certains m dicaments utilis s dans la pratique neurologique, par exemple la carbamaz pine, peuvent tre l'origine d'une DI r versible (bien que la s cr tion excessive d'ADH soit plus fr quente par rapport ce m dicament). Comme mentionn pr c demment, le lithium provoque r guli rement des DI, des niveaux de concentration s rique qui sont suprath rapeutiques ou, parfois, dans la fourchette th rapeutique sup rieure. Dans toutes ces conditions, la gravit et la permanence de l'ID sont d termin es par la nature de la l sion. Dans les cas d'apparition aigu , trois phases ont t d limit es : d'abord, une DI s v re qui dure plusieurs jours ; puis, mesure que la neurohypophyse d g n re, une r duction de la s v rit de l'ID ou m me de l'hyponatr mie due une lib ration excessive d'ADH stock e ; et enfin, un sch ma persistant qui dure g n ralement toute la vie. Les axones neurohypophysaires peuvent se r g n rer, ce qui permet un certain degr de r cup ration apr s des mois ou des ann es. Diagnostic du diab te insipide Le diagnostic est sugg r par le passage de grandes quantit s d'urine dilu e accompagn es de polydipsie et de polyurie qui durent toute la nuit. Le m canisme de la soif et la consommation d'alcool pr viennent g n ralement la d shydratation et l'hypovol mie, mais si le patient est stuporeux ou si le m canisme de la soif est inop rant, une d shydratation s v re et une hypernatr mie peuvent survenir, entra nant le coma, des convulsions et la mort. Chez un patient qui ne r pond pas, une mesure minutieuse de la production et de l'entr e de liquide est n cessaire pour exposer le trouble. Une faible osmolalit urinaire et une faible densit sont observ es dans l'ID, en conjonction avec une osmolalit s rique et des valeurs de sodium lev es. La d shydratation osmotique comme cause du syndrome de polydipsie-polyurie, comme cela se produit avec la glycosurie du diab te sucr , doit bien s r tre exclue. Une p riode de d shydratation de 6 8 h augmente l'osmolalit urinaire chez une personne ayant des reins normaux et une neurohypophyse ; c'est ce changement de concentration urin
Principes de neurologie d'Adams et Victor	aire qui est le plus utile dans le diagnostic diff rentiel de la polyurie, en particulier pour distinguer les buveurs compulsifs d'eau de ceux atteints d'ID. En cas d'intoxication hydrique, le volume urinaire et les lectrolytes s riques se normalisent avec la restriction hydrique. La preuve que le patient a une cause centrale de DI et non une absence de r ponse n phrog nique la vasopressine est obtenue par l'injection sous-cutan e de 5 U de vasopressine ; cela diminuera la production d'urine et augmentera l'osmolalit urinaire lorsqu'il y a une cause centrale de DI. Le diagnostic est galement facilit par le dosage radio-immunologique de l'ADH plasmatique ; L'ADH est g n ralement r duite moins de 1,0 pg/mL chez les patients atteints d'ID central (normale : 1,4 2,7 pg/mL). Traitement du diab te insipide Un analogue action prolong e de l'arginine vasopressine (desmopressine [DDAVP]) administr par insufflation nasale (10 20 mg ou 0,1 0,2 ml) est le traitement le plus couramment utilis pour contr ler l'ID chronique. Du tannate de vasopressine dans l'huile et un spray nasal de vasopressine synth tique ont galement t utilis s. La forme nasale de la DDAVP est g n ralement pr f r e en raison de sa longue action antidiur tique et de ses faibles effets secondaires. Chez les patients inconscients, la vasopressine aqueuse, 5 10 U administr e par voie sous-cutan e, est efficace pendant 3 6 h ; DDAVP, 1 4 mg par voie sous-cutan e, est efficace pendant 12 24 h (dans des situations rares et critiques, ces m dicaments sont administr s par voie intraveineuse). La courte dur e d'action du m dicament est avantageuse dans les tats postop ratoires et apr s un traumatisme cr nien, car elle permet de reconna tre la r cup ration de la fonction neuro-hypophysaire et d' viter l'intoxication hydrique. Chez le patient inconscient, il faut faire tr s attention dans les phases aigu s pour remplacer le liquide perdu dans l'urine, mais pas au point d'entra ner une intoxication hydrique. Ces probl mes peuvent tre vit s en adaptant la quantit de liquides intraveineux au volume urinaire et en valuant les osmolalit s s riques et urinaires toutes les 8 12 heures. Pour les patients dont la fonction de l'ADH est partiellement pr serv e, le chlorpropamide, le clofibrate ou la carbamaz pine peuvent tre utilis s pour stimuler la lib ration de l'hormone. Syndrome de l'antidiur tique inappropri Comme d crit ci-dessus, le volume sanguin et l'osmolalit sont normalement maintenus dans des limites troites par la s cr tion d'ADH et le m canisme de la soif. Une r duction de l'osmolalit de 1 % stimule les osmor cepteurs de l'hypothalamus pour diminuer l'ADH et supprimer la soif et la consommation d'alcool ; L'augmentation de l'osmolalit et la r duction du volume sanguin font le contraire. Normalement, l'osmolalit sanguine est d'environ 282 mmol/kg et se maintient dans une fourchette tr s troite. La lib ration de l'ADH commence lorsque l'osmolalit atteint 287 mmol/kg (le seuil osmotique ). ce stade, les taux plasmatiques d'ADH sont de 2 pg/mL et augmentent rapidement mesure que l'osmolalit augmente. La r ponse de la s cr tion d'ADH l'hyperosmolalit n'est pas la m me pour tous les solut s plasmatiques ; contrairement l'hypernatr mie, par exemple, l'hyperosmolalit induite par des l vations de l'azote ur ique ou du glucose endog ne produit des l vations minimes ou nulles de l'ADH. Un d r glement de ce m canisme d licatement r gul , prenant la forme d'une hyponatr mie de dilution et d'une r tention d'eau sans d me, est observ dans diverses circonstances cliniques dans lesquelles l'ADH plasmatique est sup rieure la normale ou insuffisamment normale malgr l'hypoosmolalit plasmatique. Le terme syndrome d'hormone antidiur tique inappropri e (SIADH) a t appliqu ce syndrome par Schwartz et Bartter en raison de sa similitude avec celui produit chez les animaux par l'administration chronique d'ADH. Le m me syndrome peut r sulter de la production ectopique de l'hormone par le tissu tumoral. Dans de tels cas, le m canisme de la soif n'est pas inhib par une diminution de l'osmolalit , la poursuite de la consommation d'alcool augmente encore le volume sanguin et r duit sa concentration de solut , et les niveaux d'ADH sont constamment lev s. Les caract ristiques physiologiques de cette affection sont une urine concentr e, g n ralement avec une osmolalit sup rieure 300 mOsm/L, et une faible osmolalit s rique et de faibles concentrations de sodium. En raison des effets de dilution, les concentrations d'azote ur ique et d'acide urique sont r duites dans le sang et servent de marqueurs d'un exc s d'eau corporelle totale. L' d me tissulaire n'est pas observ car l'excr tion de sodium dans l'urine est maintenue par la suppression du syst me r nine-angiotensine et par l'augmentation de la s cr tion de peptide natriur tique auriculaire (voir ci-dessous). Le SIADH est fr quemment observ avec une vari t
Principes de neurologie d'Adams et Victor	de l sions c r brales qui n'impliquent pas directement l'hypothalamus (infarctus, tumeur, h morragie, m ningite, enc phalite) et avec de nombreux types de maladies hypothalamiques locales (traumatisme, chirurgie, l sions vasculaires). Dans la plupart des cas, il s'agit g n ralement d'une caract ristique transitoire de la maladie sous-jacente. La dysautonomie aigu du syndrome de Guillain-Barr est une cause neurologique fr quente de SIADH ; C'est apparemment le r sultat de la neuropathie affectant les nerfs aff rents partir des r cepteurs de volume dans l'oreillette droite et les veines jugulaires. Il est int ressant de noter que l'hyponatr mie est particuli rement susceptible de se produire chez ces patients sous ventilation en pression positive, car l'augmentation de la pression thoracique fournit un stimulus suppl mentaire au SIADH. Les pisodes porphyriques aigus ont le m me effet. Les n oplasmes, en particulier les tumeurs petites cellules, et les l sions inflammatoires du poumon telles que la sarco dose peuvent laborer une substance semblable l'ADH et produire ce syndrome. Certains m dicaments, tels que la carbamaz pine, la chlorpromazine, la chlorothiazide, le chlorpropamide, le clofibrate, les anti-inflammatoires non st ro diens et la vincristine, stimulent galement la lib ration d'ADH et peuvent entra ner une hyponatr mie. Dans certains cas, aucune cause ou maladie associ e n'est apparente. Une chute du sodium s rique 125 mEq/L a g n ralement peu d'effets cliniques, bien que les signes d'une maladie neurologique associ e, comme un accident vasculaire c r bral ant rieur ou un h matome sous-dural, puissent s'aggraver. Des taux de sodium inf rieurs 120 mEq/L s'accompagnent de naus es et de vomissements, d'inattention, de somnolence, de stupeur et de convulsions g n ralis es. Il peut y avoir un ast rixis. Comme c'est le cas pour la plupart des enc phalopathies m taboliques, plus le d clin du sodium s rique est rapide, plus il est probable qu'il y aura des sympt mes neurologiques d'accompagnement. Si l'hyponatr mie dure plusieurs jours ou plus, la restitution rapide du sodium s rique des niveaux normaux ou sup rieurs la normale comporte un risque de d my linisation osmotique ( galement appel e my linolyse pontique centrale ; voir Chap. 40). Notre proc dure habituelle chez les patients dont la concentration s rique de sodium est de 117 125 mEq/L consiste corriger lentement la concentration de sodium en limitant l'eau 400 800 mL/j et v rifier la perte urinaire d'eau souhait e en v rifiant le poids du patient et le sodium s rique jusqu' ce qu'il atteigne environ 130 mEq/L. S'il y a de la somnolence, de la confusion ou des convulsions qui ne peuvent tre attribu es avec certitude la maladie neurologique sous-jacente, ou si le sodium s rique est de l'ordre de 100 115 mEq/L, il faut perfuser de l'isotonique ou du NaCl 3 % pendant 3 4 heures et administrer du furos mide de 20 40 mg pour pr venir la surcharge liquidienne. Afin d' viter la d my linisation osmotique, une r gle clinique s re consiste ne pas augmenter le sodium s rique de plus de 12 mEq/L dans les premi res 24 h et de 20 mEq/L au plus dans les 48 h. Une r duction mod r e de la concentration s rique de sodium est un constat fr quent chez les patients atteints de maladies intracr niennes aigu s et en postop ratoire chez les patients neurochirurgicaux. l'origine, il a t d crit comme un syndrome de perte de sel c r bral par Peters et ses coll gues. Plus tard, il a t identifi tort comme SIADH, jusqu' ce que la compr hension physiopathologique de ce trouble revienne par la suite au concept de natriur se plut t qu' la r tention d'eau caus e par la s cr tion d'ADH. Comme Nelson et ses coll gues l'ont d montr il y a de nombreuses ann es, les patients neurochirurgicaux atteints d'hyponatr mie ont une r duction du volume sanguin, ce qui sugg re une perte de sodium plut t qu'une r tention d'eau. Cette distinction a d'importantes implications cliniques car la restriction liquidienne, qui est utilis e pour traiter le SIADH, peut avoir des r sultats d sastreux lorsqu'un patient pr sente une d pl tion vol mique associ e une perte de sel. L'une des principales hypoth ses concernant le m canisme de l'hyponatr mie dans ces cas est la s cr tion d'un autre oligopeptide, le facteur natriur tique auriculaire (ANF) que l'on trouve principalement dans les parois des oreillettes cardiaques, mais aussi dans les neurones entourant le troisi me ventricule dans la r gion hypothalamique ant ro-ventrale. L'activit de la FNA provoque la natriur se. Il s'oppose physiologiquement celui de l'ADH dans les tubules r naux et il inhibe galement fortement la lib ration d'ADH par l'hypothalamus (voir l'examen de Samson). Comme certains autres peptides neuraux, l'ANF est s cr t en rafales, et la natriur se qu'il produit peut n' tre vidente que si la teneur urinaire totale en sodium est mesur e sur plusieurs heures ou jours.
Principes de neurologie d'Adams et Victor	Le r le de l'ANF dans la cause de l'hyponatr mie qui suit l'h morragie sous-arachno dienne est controvers (voir Wijdicks et al et Diringer et al pour des points de vue oppos s), mais notre exp rience montre que l'hyponatr mie dans cette condition est le r sultat principalement de la perte de sel, et non de la r tention d'eau. tant donn que la restriction liquidienne apr s une h morragie sous-arachno dienne peut pr cipiter l'isch mie c r brale due au vasospasme, l'approche appropri e consiste maintenir un volume intravasculaire normal avec des liquides intraveineux et corriger l'hyponatr mie par perfusion d'une solution saline normale. En plus des traumatismes cr niens, la perte de sel a galement t signal e avec des tumeurs c r brales, apr s une chirurgie hypophysaire, et dans la dysautonomie du syndrome de Guillain-Barr , des affections qui ont toutes galement t associ es au SIADH. Comme nous l'avons d j dit, dans chacun de ces troubles, si le patient est hyponatr mique, il est souhaitable de d terminer le volume intravasculaire et la production urinaire de sodium avant d'instaurer le traitement. Autres troubles de l'hormone antidiur tique et soif Des conditions ont t d crites dans lesquelles le contr le de l'ADH par osmor cepteur et de la soif semble tre dissoci . Comme l'ont rapport Hayes et ses coll gues, de rares patients ont t signal s comme pr sentant une hypernatr mie s v re d velopp e plusieurs reprises (niveaux aussi lev s que 180 190 mEq/L), se pr sentant avec confusion et stupeur. Bien que le patient ait t capable d'initier une lib ration d'ADH, son m canisme de soif n' tait pas fonctionnel. Ce n'est que lorsque le patient a t contraint de boire de l'eau intervalles r guliers que son sodium s rique a chut . Robertson et d'autres ont d crit des cas similaires avec des anomalies de la soif provoquant un type d'hypernatr mie centrale ou essentielle . Troubles du d veloppement sexuel li s la dysfonction hypothalamique (voir aussi chap. 27) Ce terme d signe l'apparition anormalement pr coce de la s cr tion d'androg nes et de la spermatogen se chez les gar ons et de la s cr tion cyclique d' strog nes, et parfois de l'ovulation, chez les filles. Il est associ au d veloppement pr matur de caract res sexuels secondaires. La survenue d'une pubert pr coce devrait inciter des investigations neurologiques et endocriniennes. Chez l'homme, on recherche la preuve d'un t ratome de la glande pin ale ou du m diastin ou d'une tumeur androg ne des testicules ou des surr nales. Chez la femme pr sentant un d veloppement pr coce de caract res sexuels secondaires et de menstruations, on recherche d'autres preuves d'une maladie hypothalamique ou d'une tumeur ovarienne s cr tant des strog nes. L'hamartome de l'hypothalamus est l'une des principales causes de pubert pr coce chez les gar ons et les filles. Ces l sions peuvent tre associ es une neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) ou la dysplasie fibreuse polyostotique du syndrome de McCune-Albright). La pr sentation clinique de ces l sions peut inclure ce que l'on appelle des crises lastiques, avec des crises de rire involontaires (Breningstall, voir Crises partielles complexes au chapitre 15). L' chec de la pubert Plusieurs conditions g n tiques peuvent entra ner un chec de la pubert . Le syndrome de Kallman est un type d'hypogonadisme hypogonadotrope associ l'anosmie. Les neurones s cr tant de la GnRH form s dans la plaque olfactive migrent travers la plaque cribriforme dans le bulbe olfactif et r sident finalement dans l'hypothalamus. Dans le syndrome de Kallman, le bulbe olfactif ne se d veloppe pas normalement et l'hypothalamus ne parvient pas r guler la lib ration de FSH et de LH. Plusieurs mutations g n tiques causales li es l'X et autosomiques dominantes ont t d couvertes. Le syndrome de Prader-Willi, discut au chapitre 37, est associ l'hypogonadisme et au d veloppement sexuel incomplet ainsi qu' d'autres anomalies endocriniennes affectant la croissance et la sati t . Le syndrome de Bardet-Biedl est une maladie h t rog ne affectant plusieurs syst mes organiques. Un retard de croissance variable, l'ob sit et le diab te sucr sont observ s, ainsi qu'un hypogonadisme et une anosmie. Les mutations causales affectent la fonction ciliaire plusieurs endroits. En 1901, Froehlich a d crit pour la premi re fois cette maladie caract ris e par l'ob sit et le sous-d veloppement gonadique, reliant la maladie une tumeur hypophysaire. Quelques ann es plus tard, Erdheim reconnut qu'un m me syndrome pouvait tre la manifestation d'une l sion impliquant ou se limitant l'hypothalamus. Chez certains patients, l' tat clinique est caract ris par une perte de vision, une agressivit , une abulie, une apathie et une r duction de la production verbale. L'ID peut tre une autre caract ristique clinique. Les causes habituelles du syndrome de Froehlich sont le craniopharyngiome et
Principes de neurologie d'Adams et Victor	le gliome, mais de nombreuses autres tumeurs ont t rapport es (ad nome hypophysaire, cholest atome, lipome, m ningiome, angiosarcome et chordome). La condition pr sente certaines similitudes cliniques avec le syndrome de Prader-Willi, comme nous l'avons vu au chapitre 37. Des tudes neuroanatomiques ont localis un centre de l'app tit dans le noyau ventrolat ral et un centre de sati t dans le noyau ventrom dian de l'hypothalamus. Les l sions de l'hypothalamus lat ral peuvent entra ner une incapacit manger et, chez le nouveau-n , une incapacit se d velopper ; Des l sions dans l'hypothalamus m dial peuvent entra ner une suralimentation et l'ob sit . Bray et Gallagher, qui ont analys 8 cas de ce dernier type, ont conclu que la l sion critique tait une destruction bilat rale des r gions ventrom diales de l'hypothalamus. La plupart des cas signal s de ce type ont t caus s par des tumeurs, en particulier le craniopharyngiome, et certains par un traumatisme, une maladie inflammatoire et une hydroc phalie (Suzuki et al). Reeves et Plum ont tudi un cas d'hyperphagie pro minente dans lequel un hamartome avait d truit l' minence m diale et les noyaux ventrom diaux bilat ralement, pargnant l'hypothalamus lat ral. Il est vident, cependant, que chez une infime fraction seulement des personnes peut tre attribu e une l sion hypothalamique. Les facteurs g n tiques, tels que le nombre de lipocytes dont on h rite et leur capacit stocker les graisses, sont d'une importance primordiale. Un syndrome dienc phalique qui survient chez les nourrissons d crit une maciation progressive et finalement mortelle (retard de croissance), malgr un apport alimentaire normal ou presque normal, chez un nourrisson par ailleurs alerte et joyeux. La l sion s'av re g n ralement tre un astrocytome de bas grade de l'hypothalamus ant rieur ou du nerf optique (Burr et al). Les parties extrahypothalamiques du cerveau, si elles sont malades, peuvent galement tre associ es une augmentation du comportement de recherche de nourriture, l'ingestion de nourriture et la prise de poids. On peut citer par exemple l'atteinte des structures limbiques, comme dans le syndrome de Kl ver-Bucy, et les l sions du lobe frontal basal conduisant la gourmandise. En effet, la primaut des l sions hypothalamiques dans la prise de poids pathologique a t contest e dans une revue de cas publi s par Uher et Treasure. Les syndromes de l'anorexie mentale et de la boulimie ont t difficiles classer et ne sont mentionn s dans ce chapitre que parce qu'ils sont associ s des alt rations de plusieurs fonctions hypothalamiques, notamment l'app tit, le contr le de la temp rature et les menstruations. Selon toute vraisemblance, ces alt rations ne proviennent pas d'un dysfonctionnement primaire des noyaux hypothalamiques, mais plut t du r sultat de la perte de poids extr me qui est la principale caract ristique de la maladie. Cependant, un lien de causalit entre ces maladies idiopathiques et le dysfonctionnement hypothalamique a t sugg r par les rares patients atteints d'un syndrome d'anorexie mentale qui se sont av r s plus tard avoir des tumeurs hypothalamiques (Bhanji et Mattingly ; Berek et al ; et Lewin et al). L'anorexie mentale et la boulimie sont probablement mieux consid r es comme des troubles du comportement, dans ce cas une obsession de la minceur ; par cons quent, ils sont discut s avec les troubles psychiatriques (voir Anderson et chap. 47). Mais la nature d veloppementale de la maladie (survenant au d but de l'adolescence), sa quasi-absence chez l'homme et les alt rations hypothalamiques mentionn es pr c demment ne permettent pas d' carter un trouble primaire des centres de l'app tit du cerveau (Scheithauser). Anomalies de croissance Certains cas de retard de croissance sont li s une carence en GHRH ou en GH. Dans le syndrome de Prader-Willi (ob sit , hypogonadisme, hypotonie, retard mental et petite taille), Bray et Gallagher ont constat que la d ficience tait une d ficience de la GHRH. Dans d'autres maladies cong nitales et du d veloppement, l'hypothalamus semble incapable de lib rer de la GH. Cela semble tre le cas dans l'anomalie septooptique de Morsier du cerveau (fente faciale m diane, septum pellucidum du cavum, anomalie optique), o Stewart et ses coll gues ont trouv une carence isol e en GH. Chez les enfants atteints d'hypopituitarisme idiopathique chez qui le retard de croissance est associ d'autres anomalies endocriniennes, le d ficit est probablement dans la synth se ou la lib ration de GHRH (Brazeau). Chez certaines naines (naine de Laron, naine t te d'oiseau de Seckel), il y a des niveaux extr mement lev s de GH en circulation, sugg rant soit un d faut de la mol cule de GH, soit une absence de r ponse des organes cibles. De nombreux patients atteints des formes les plus graves de retard mental ont une taille et un poids inf rieurs la normale, mais l'explication de cela n'a pas t d termin e. Il
Principes de neurologie d'Adams et Victor	n'a pas t r ductible des changements dans le taux de GHRH ou de GH. Bien s r, la grande majorit des enfants inhabituellement petits qui sont par ailleurs en bonne sant n'ont pas de d faut reconnaissable de GH ou de GHRH. Souvent, leurs parents sont petits. L'utilisation th rapeutique de la GH chez ces enfants est une question controvers e. L'hormone affecte une pouss e de croissance au cours de la premi re ann e de son administration, mais la question de savoir si elle influence de mani re significative la croissance long terme est encore l' tude. On s'inqui te du risque de transmission de maladies prions ou virales par l'administration de l'hormone d riv e biologique ; Ce probl me est vit si une hormone produite g n tiquement est utilis e. Dans le gigantisme, la plupart des cas rapport s ont t caus s par des ad nomes hypophysaires qui s cr tent un exc s de GH. Cela doit se produire avant la fermeture des piphyses. L'hypers cr tion de GH apr s la fermeture des piphyses entra ne une acrom galie. La notion d'une forme purement hypothalamique de gigantisme ou d'acrom galie (acrom galie hypothalamique) a t affirm e par Asa et ses associ s, qui ont d crit six patients atteints de gangliocytomes hypothalamiques produisant de la GHRH. La possibilit d'une source ectopique de GH doit galement tre envisag e. Les personnes mentalement retard es avec gigantisme d crites par Sotos et ses coll gues n'avaient aucune anomalie de la GHRH, de la GH ou de la somatom dine. Effets syst miques et autres troubles de la maladie hypothalamique Perturbations de la r gulation de la temp rature Des l sions bilat rales dans les parties ant rieures de l'hypothalamus, en particulier des neurones sensibles la temp rature dans la zone pr optique, peuvent entra ner une hyperthermie. Les m canismes de dissipation de la chaleur du corps, notamment la vasodilatation et la transpiration, sont alt r s. Cet effet a fait suite des op rations ou d'autres traumatismes dans la r gion du plancher du troisi me ventricule, mais nous l'avons vu le plus souvent apr s une rupture massive d'un an vrisme de l'art re communicante ant rieure. La temp rature monte 41 C (106 F) ou plus et reste ce niveau jusqu' ce que la mort survienne ou chute brusquement avec la gu rison. L'acide ac tylsalicylique a peu d'effet sur l'hyperthermie centrale ; La seule fa on de le contr ler est de refroidir activement le corps par vaporation tout en administrant une s dation. Un exemple moins dramatique de la perte de la temp rature circadienne naturelle est observ chez les patients pr sentant des l sions postop ratoires dans la zone suprachiasmatique (Cohen et Albers) et des m tastases suprachiasmatiques (Schwartz et al). Ces types de l sions sont invariablement associ s d'autres troubles de la rythmicit intrins que, notamment le sommeil et le comportement. Il convient toutefois de souligner que les cas de fi vre centrale sont relativement rares, et qu'une fi vre inexpliqu e de degr mod r ne doit pas tre attribu e une l sion c r brale existante ou pr sum e, moins que d'autres causes n'aient t valu es. L'hyperthermie fait galement partie du syndrome d'hyperthermie maligne, dans lequel une hyperthermie extr me et une rigidit musculaire se produisent en r ponse aux anesth siques par inhalation et aux relaxants des muscles squelettiques ( galement discut au chapitre 45). Dans certains de ces cas, il s'est av r qu'il tait caus par une mutation dans le g ne codant pour le r cepteur de la ryanodine. Le mode de transmission typique est autosomique dominant mais la p n trance est incompl te ; Certains membres touch s peuvent d velopper une myopathie centrale cong nitale. Le syndrome malin des neuroleptiques, qui est le r sultat d'une r action idiosyncrasique aux m dicaments neuroleptiques ( galement discut au chapitre 41), est troitement apparent . Wolff et ses coll gues ont d crit un syndrome d'hyperthermie p riodique, associ des vomissements, de l'hypertension et une perte de poids et accompagn d'une excr tion excessive de glucocortico des ; Les sympt mes n'avaient pas d'explication apparente, bien qu'il y ait eu une r ponse symptomatique la chlorpromazine. Les l sions de la partie post rieure de l'hypothalamus ont eu un effet diff rent ; c'est- -dire qu'ils produisent souvent de l'hypothermie (une temp rature persistante de 35 C [95 F] ou moins) ou une po kilothermie ( quilibre des temp ratures corporelle et environnementale). Ce dernier peut passer inaper u moins que la temp rature du patient ne soit prise apr s avoir abaiss et augment la temp rature ambiante. La somnolence, la confusion et l'hypotension peuvent tre associ es. Une hypothermie p riodique spontan e, probablement d crite pour la premi re fois par Gowers, a t observ e en association avec un cholest atome du troisi me ventricule (Penfield) et avec une ag n sie du corps calleux (Noel et al). pisodiquement, il existe des sympt mes de p

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