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Principes de neurologie d'Adams et Victor | erturbation autonome : salivation, naus es et vomissements, vasodilatation, transpiration, larmoiement et bradycardie ; la temp rature rectale peut chuter 30 C (86 F) et des convulsions peuvent survenir. Entre les crises, qui durent de quelques minutes une heure ou deux, les anomalies neurologiques ne sont g n ralement pas perceptibles et la r gulation de la temp rature est normale. L'hypothermie chronique est un tat plus familier que l'hyperthermie, tant enregistr dans les cas d'hypothyro die s v re, d'hypoglyc mie et d'ur mie ; apr s une immersion prolong e ou une exposition au froid ; et en cas d'intoxication aux barbituriques, aux ph nothiazines ou l'alcool. Il a tendance tre plus fr quent chez les patients g s, qui ont souvent un m canisme de thermor gulation inad quat. Dans une s rie d'exp riences sur des singes, Ranson a d montr un certain nombre d'effets autonomes lors de la stimulation de l'hypothalamus. Par la suite, Byer et ses coll gues ont d crit de grandes ondes T verticales et des intervalles QT prolong s chez des patients ayant subi un AVC, et depuis lors, il a t reconnu que d'autres l sions aigu s du cerveau, en particulier l'h morragie sous-arachno dienne et le traumatisme cr nien, peuvent tre accompagn es d'une tachycardie supraventriculaire, de battements ventriculaires ectopiques, d'une fibrillation ventriculaire et d'autres changements dans l' lectrocardiogramme. Cropp et Manning ont constat que les changements observ s dans l'ECG, en particulier les ondes T c r brales et d'autres anomalies de repolarisation r versibles, pouvaient se produire presque instantan ment (trop rapidement pour tre attribu s des facteurs circulants) pendant la chirurgie d'un an vrisme c r bral. La plupart des m mes effets peuvent galement tre induits par des niveaux tr s lev s de noradr naline circulante et de corticost ro des. Les tats motionnels extr mes peuvent galement provoquer des arythmies et d'autres changements dans l'ECG. L'hypothalamus, avec ses connexions limbiques et sa capacit cr er une d charge sympathosurr nale massive, est la source probable des changements autonomes dans ces diverses situations cliniques. Complications gastriques de la dysfonction hypothalamique Chez les animaux de laboratoire, les l sions plac es dans ou proximit des noyaux tub raux induisent des rosions superficielles ou des ulc rations de la muqueuse gastrique en l'absence d'hyperacidit (ulc res de Cushing). Des l sions gastriques de type similaire sont observ es chez les patients atteints de plusieurs types de maladies intracr niennes aigu s (en particulier l'h matome sous-dural et d'autres effets de traumatismes cr niens, d'h morragies c r brales et de tumeurs). En recherchant des l sions causales chez des patients, par exemple ceux souffrant d'un traumatisme cr nien ou d'une h morragie sous-arachno dienne, on cherche en vain une l sion dans les diff rents noyaux hypothalamiques. Un d sordre organique dans cette r gion est n anmoins suspect . la suite des observations originales de Maire et Patton chez l'homme, de nombreux cas d' d me pulmonaire massif et souvent mortel ont t d crits en relation avec des l sions intracr niennes catastrophiques, le plus souvent un traumatisme cr nien, une h morragie sous-arachno dienne et intrac r brale, une m ningite bact rienne ou un tat de mal pileptique. Une l vation soudaine de la pression intracr nienne est impliqu e dans la plupart des cas, g n ralement accompagn e d'un bref pisode d'hypertension syst mique extr me sans insuffisance ventriculaire gauche vidente ce qui est l'une des raisons pour lesquelles l' d me pulmonaire a t attribu une cause neurog ne plut t qu' une cause cardiog nique. De plus, il a t d montr que des l sions exp rimentales de l'hypothalamus caudal sont capables de produire ce type d' d me pulmonaire, mais presque toujours avec l' v nement interpos d'une hypertension syst mique br ve et extr me. L' d me pulmonaire et la r ponse hypertensive peuvent tre vit s par le blocage sympathique, ce qui sugg re que la d charge adr nergique et l'hypertension qu'elle provoque sont essentielles au d veloppement de l' d me pulmonaire. L'augmentation rapide de la r sistance vasculaire et de la pression art rielle syst mique est similaire la r action pressive obtenue par destruction du noyau du tractus solitarius, telle que d crite au chapitre 25, ce qui rend compr hensibles les quelques cas d' d me neurog ne qui ont suivi des l sions aigu s dans le tegmentum m dullaire (Brown). La question est de savoir si l'hypothalamus exerce une influence sympathique directe sur le syst me vasculaire pulmonaire, permettant une fuite de liquide d mique riche en prot ines, ou si l' d me est le r sultat d'une surcharge soudaine et massive de la circulation pulmonaire par un d placement de liquide du syst me vasculaire. Cette derni re th orie, essentiellement celle de l'insuffisance momentan e du c ur droit, est actuel |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lement privil gi e mais n'explique pas tous les aspects du syndrome. De m me, le r le des cat cholamines circulantes et des st ro des surr naliens n'a pas t enti rement lucid . Ces questions ont t r sum es dans le texte sur les soins intensifs neurologiques par Ropper et ses coll gues. Troubles de la conscience et de la personnalit Depuis les travaux exp rimentaux de Ranson, il a t reconnu que des l sions aigu s dans les parties post rieure et lat rale de l'hypothalamus peuvent tre associ es la stupeur, bien qu'il ait toujours t difficile de d terminer les structures pr cises impliqu es. On peut tre certain qu'un coma permanent d de petites l sions dans le dienc phale caudal (thalamus) peut survenir en l'absence de toute modification de l'hypothalamus et, inversement, que les l sions hypothalamiques chroniques peuvent n' tre accompagn es que de somnolence, de confusion ou d'aucun changement mental. Parmi les cas de changements acquis de la personnalit et des habitudes de sommeil dus une maladie hypothalamique ventrale que nous avons vus, quelques-uns ont montr une tendance impressionnante vers un tat hypomaniaque, hypervigilant avec insomnie, qui dure des jours entiers, accompagn d'une impulsivit et d'une d sinhibition sugg rant une implication des connexions frontales l'hypothalamus. Chez un patient que nous avons examin apr s l'ablation d'un craniopharyngiome, un tat d lirant et agit a dur 3 semaines pendant lesquelles l'attention n'a pas pu tre capt e ne serait-ce qu'un instant. Ces troubles et d'autres troubles cognitifs avec l sions hypothalamiques sont difficiles interpr ter et sont g n ralement transitoires. Souvent, les l sions sont aigu s ou postop ratoires et impliquent des zones adjacentes, ce qui rend impossible de les attribuer l'hypothalamus seul. Kleine en 1925 et Levin en 1936 ont d crit un trouble pisodique caract ris par la somnolence et la suralimentation. Pendant des jours ou des semaines, les patients, pour la plupart des adolescents, dorment 18 heures ou plus par jour, se r veillant juste assez longtemps pour manger et s'occuper des besoins de toilette. Ils semblent ternes, souvent confus et agit s, et sont parfois troubl s par des hallucinations. L'hypothalamus a t impliqu sur la base de ces sympt mes, mais sans confirmation pathologique d finitive. On trouvera une discussion plus approfondie au chapitre 18. La perte de fonction de l'hypophyse ant rieure peut r sulter d'une maladie de l'hypophyse elle-m me ou d'une maladie hypothalamique. Dans les deux cas, elle conduit un certain nombre d'anomalies cliniques, chacune fond e sur la carence d'une ou plusieurs hormones qui d pendent des facteurs trophiques hypophysaires d crits pr c demment. Le panhypopituitarisme est une maladie grave qui n cessite une suppl mentation en plusieurs hormones. L'hypopituitarisme peut appara tre dans l'enfance, soit comme un processus h r ditaire qui affecte une ou plusieurs hormones, soit comme un processus secondaire caus par une l sion destructrice de l'hypophyse ou de l'hypothalamus d'une tumeur, par exemple, le craniopharyngiome. Plus tard dans la vie, les causes varient, mais les plus courantes sont la chirurgie hypophysaire, l'infarctus de la glande d un ad nome croissance rapide (apoplexie hypophysaire, voir Chap. 30), les modifications involutives qui se produisent la fin de la grossesse (syndrome de Sheehan), l'irradiation cr nienne pour les tumeurs c r brales autres que celles de la fosse pituitaire, l'hypophysite lympho de et l'invasion granulomateuse et n oplasique. Les caract ristiques cliniques de l'insuffisance hypophysaire varient, mais les alt rations de la fonction thyro dienne ont tendance tre plus importantes que celles de l'insuffisance surr nale. Les accompagnements neurologiques de l'insuffisance hypophysaire d pendent de la cause sous-jacente ; Lamberts et ses coll gues ont examin les aspects endocrinologiques, et une discussion d taill e peut tre trouv e dans les Principes de m decine interne de Harrison. Syndromes neuroendocriniens li s aux glandes surr nales (voir aussi chap. 30) Les caract ristiques cliniques de la maladie de Cushing, d crites pour la premi re fois dans la monographie de Cushing en 1932, sont famili res pratiquement tout le monde en m decine : ob sit tronculaire avec des stries cutan es pourpre rouge tre sur l'abdomen et d'autres parties ; s cheresse et pigmentation de la peau et fragilit des vaisseaux cutan s ; pilosit faciale excessive et calvitie ; cyanose et marbrures de la peau des extr mit s ; ost oporose et cyphose thoracique ; faiblesse musculaire proximale ; hypertension; Glycosuria; et un certain nombre de troubles psychologiques. L'hyperplasie surr nalienne secondaire un ad nome basophile de l'hypophyse (basophilie hypophysaire tait le terme de Cushing) tait la pathologie tablie dans les cas de Cushing. C'est cette forme hypophysaire d'hyperadr nalisme que le terme de maladie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de Cushing a t appliqu . Cependant, la m me combinaison d'anomalies peut tre associ e une augmentation chronique de la production de cortisol partir d'une tumeur surr nale primitive, une production ectopique d'ACTH par un carcinome du poumon ou d'autres carcinomes, et le plus souvent, l'administration prolong e de glucocortico des (prednisone, m thylprednisolone ou ACTH). Pour ces derni res affections, toutes sauf la derni re tant associ es une hyperplasie surr nalienne secondaire, le terme syndrome de Cushing est appropri . La pr sentation clinique peut varier et certaines composantes du syndrome peuvent tre absentes ou moins visibles ; le diagnostic est alors facilit par des mesures d'ACTH et de cortisol dans le sang et l'urine. Le syndrome de Cushing de type ectopique diff re cliniquement de la maladie de Cushing hypophysaire primitive en ce qui concerne son d veloppement plus rapide et des degr s plus lev s de faiblesse des membres proximaux, de pigmentation de la peau, d'hypokali mie, d'hypertension et de glycosurie. Les concentrations plasmatiques d'ACTH sont g n ralement sup rieures 20 pg/mL (d passant parfois 50 pg/mL) dans le type ectopique et ne sont pas supprim es par la dexam thasone. Dans l'examen d'Orth de 630 cas de syndrome de Cushing de cause endog ne, 65 % ont t caus s par l'hyperpituitarisme (maladie de Cushing), 12 % par la production ectopique d'ACTH, 10 % par un ad nome surr nalien et 8 % par un carcinome surr nalien. Dans la maladie de Cushing, soit une hyperplasie des cellules hypophysaires, soit un ad nome basophile ou chromophobe produit un exc s d'ACTH, ce qui stimule les surr nales. Les ad nomes corticotrophes (basophiles) sont g n ralement des microad nomes (<1 cm) et n' largissent la selle que dans 20 % des cas. Cependant, il est maintenant reconnu par l'IRM ou la tomodensitom trie haute r solution travers la selle, que les microad nomes ou les macroad nomes sont la cause dans environ 80 % des cas de syndrome de Cushing, ce qui est plus lev que dans la s rie susmentionn e d'Orth. Il n'y a que quelques cas dans lesquels une tumeur hypothalamique telle qu'un gangliocytome a provoqu le syndrome de Cushing. des fins diagnostiques, la mesure de l'excr tion de cortisol sur 24 h dans l'urine est le test le plus rapide et sup rieur au pr l vement s rique en raison des fluctuations des taux s riques d'ACTH. S'il n'est pas possible de pr lever une urine dans les 24 heures, il est conseill d'obtenir deux ou trois dosages d'urine quotidiens, car les valeurs peuvent varier consid rablement. La valeur normale pour l'excr tion urinaire de cortisol est d'environ 12 40 mg en 24 h, mais certains dosages qui mesurent des m tabolites suppl mentaires de l'hormone peuvent autoriser des valeurs normales allant jusqu' 100 mg. Cela devrait tre suivi d'un test de suppression de la dexam thasone faible ou forte dose. Un test utilisant de fortes doses de dexam thasone (2 mg toutes les 6 h par voie orale pendant 2 jours, ou une dose unique de 8 mg minuit) est la m thode de d pistage la plus fiable pour s parer la maladie de Cushing de la s cr tion ectopique d'ACTH. Dans cette derni re condition, l'excr tion urinaire de cortisol n'est pas supprim e par l'administration de dexam thasone ; en revanche, 60 70 % des patients atteints de la maladie de Cushing pr sentent une r duction de 90 % de l'excr tion urinaire de cortisol. Le traitement est r gi par la cause du syndrome. Un ad nome hypophysaire, s'il ne s' tend pas hors de la selle et n'empi te pas sur le chiasma optique (microad nome), est id alement trait par la microchirurgie hypophysaire transsph no dale, comme nous l'avons vu au chapitre 31. L'alternative est le faisceau de protons focalis ou le rayonnement gamma, mais la longue latence de r ponse ces formes de traitement, 6 mois ou plus, les rend moins souhaitables. Si de telles m thodes de traitement indirectes sont utilis es, l'hypercortisolisme peut tre supprim dans l'intervalle par des inhibiteurs d'enzymes surr nales tels que le k toconazole, le m tapyrone ou l'aminoglut thimide. Le taux de gu rison du microad nome hypophysaire par chirurgie transsph no dale approche les 80 %, bien que des complications op ratoires fuite de LCR, diab te insipide transitoire, anomalies visuelles, m ningite surviennent chez jusqu' 10 % des patients. Chez environ 20 % des patients, l'ablation de la tumeur est incompl te et les sympt mes persistent ou r cidivent. Dans de telles circonstances, une r op ration est souvent entreprise, avec une excision totale de la glande et la n cessit d'un remplacement hormonal tendu dans de nombreux cas. Comme alternative, la radioth rapie peut tre utilis e apr s l' chec de la chirurgie. S'il y a un besoin urgent de supprimer les effets de l'hypercortisolisme, la surr nalectomie bilat rale est efficace mais pr sente des limites videntes. En fonction de l' tat fonctionnel de l'hypophyse apr s n'importe quel mode de traitem |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ent r ussi, un traitement de remplacement peut tre n cessaire pour une p riode variable ou pour la vie du patient. La forme classique d'insuffisance surr nalienne, d crite par Addison au XIXe si cle, est le r sultat d'une maladie primaire des glandes surr nales. Il se caract rise par une pigmentation de la peau et des muqueuses, des naus es, des vomissements et une perte de poids, ainsi qu'une faiblesse musculaire, une langueur et une tendance s' vanouir. Depuis l' poque d'Addison, l'hypotension, l'hyperkali mie, l'hyponatr mie et les faibles concentrations s riques de cortisol ont t reconnues comme des caract ristiques de laboratoire importantes. Dans le pass , la cause la plus fr quente de maladie surr nale primaire tait la tuberculose. Aujourd'hui, la plupart des cas sont d sign s comme idiopathiques et consid r s comme repr sentant une maladie auto-immune, souvent associ e la thyro dite de Hashimoto et au diab te sucr et rarement d'autres troubles endocriniens auto-immuns polyglandulaires. Une cause moins fr quente est une maladie m tabolique h r ditaire des glandes surr nales, associ e une maladie d my linisante du cerveau, de la moelle pini re et des nerfs et survenant principalement chez les hommes (adr noleucodystrophie ; voir chap. 37). Dans la maladie surr nale primaire, les concentrations plasmatiques de cortisol sont faibles et le taux s rique d'ACTH augmente en cons quence. L'insuffisance surr nalienne, quelle qu'en soit la cause, met la vie en danger ; Il y a toujours un danger d'effondrement et m me de mort, en particulier pendant les p riodes d'infection, de chirurgie et de blessure extr me. Un traitement de remplacement vie est g n ralement n cessaire avec un glucocortico de (cortisone, 25 50 mg, ou prednisone, 7,5 15 mg par jour) et un min ralocortico de, tel que l'ac tate de fludrocortisone (Florinef), 0,05 0,2 mg par jour. Lorsque l'insuffisance surr nale est secondaire une maladie de l'hypophyse, l'ACTH est faible ou absente et la s cr tion de cortisol est nettement r duite, mais les niveaux d'aldost rone sont maintenus. L'hyperpigmentation est notablement absente ; c'est l' l vation de l'ACTH qui provoque la m lanodermie, comme c'est le cas, par exemple, chez les patients soumis une surr nalectomie bilat rale. Les l sions hypothalamiques, impliquant principalement les noyaux paraventriculaires, peuvent galement provoquer une insuffisance surr nalienne, mais moins fr quemment que les l sions hypophysaires. Anderson AE : Traitement complet pratique de l'anorexie mentale et de la boulimie. Baltimore, Johns Hopkins University Press, 1985. Aronin N, DiFiglea M, Leeman SE : Substance P. Dans : Krieger DT, Brownstein NJ, Martin JB (eds) : Peptides c r braux. New York, Wiley, 1983, p. 783-804. Asa SL, Scheithauer BW, Bilbau J, et al : Un cas d'acrom galie hypothalamique : Une tude clinico-pathologique de 6 patients atteints de gangliocytomes de l'hypothalamus produisant un facteur de lib ration de l'hormone de croissance. J Clin Endocrinol Metab 58:796, 1984. Berek K, Aichner F, Schmutzhard E, et al : Tumeur germinale intracr nienne imitant l'anorexie mentale. Klin Wochenschr 69:440, 1991. Berson DM, Dunn FA, Takao M : Phototransduction par les cellules ganglionnaires r tiniennes qui r glent l'horloge circadienne. Science 295:1070, 2002. Bhanji S, Mattingly D : Aspects m dicaux de l'anorexie mentale. Londres, Wright, 1988. Bray GA, Gallagher TF Jr : Manifestations de l'ob sit hypothalamique chez l'homme : une enqu te compl te sur huit patients et une revue de la litt rature. M decine (Baltimore) 54:301, 1975. Brazeau P, Vale W, Bargus R, et al : Polypeptide hypothalamique qui inhibe la s cr tion de l'hormone de croissance hypophysaire immunor active. Science 179:77, 1973. Breningstall GN : Convulsions lastiques, pubert pr coce et hamartome hypothalamique. Neurologie 35:1180, 1985. Brown RH, Beyerl BD, Iseke R, Lavyne MH : d me du bulbe rachidien associ un d me pulmonaire neurog ne. J Neurosurg 64:494, 1986. Brzezinski A : La m latonine chez l'homme. N Engl J Med 336:186, 1997. Burr IM, Slonim AE, Danish RK : Le syndrome dienc phalique revisit . J Pediatr 88:429, 1976. Byer E, Ashman R, Toth LA : lectrocardiogramme avec grande onde T verticale et longs intervalles Q-T. Am Heart J 33:796, 1947. Byne W : Les preuves biologiques contest es. Dans : Les r dacteurs de Scientific American Magazine (eds) : Le livre scientifique am ricain du cerveau. New York, Lyons Press, 1999, pp 181-194. Cohen RA, Albers HE : Perturbation de la r gulation circadienne et cognitive humaine la suite d'une l sion hypothalamique discr te : une tude de cas. Neurologie 41:726, 1991. Cropp CF, Manning GW : Changement lectrocardiographique simulant l'isch mie myocardique et l'infarctus associ une h morragie intracr nienne spontan e. Tirage 22:24, 1960. Cushing H : Ad nomes basophiles de l'hypophyse et leurs manifestations cliniques (basophilie hypophysaire). Ca |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | e d veloppement sont peu pr s les m mes chez tous les nourrissons, bien que le taux puisse varier l g rement. Toute fonction comportementale donn e, pour tre exprim e, doit attendre le d veloppement de son substrat neuronal. De plus, un moment donn du d veloppement, plusieurs fonctions mesurables apparaissent en parall le, et c'est souvent une dissociation entre elles qui acquiert une signification clinique. Ce que nous savons du syst me nerveux dans les p riodes germinale et embryonnaire a t d riv de l' tude anatomique des f tus. La diff renciation neuroblastique, la migration et la multiplication neuronale sont d j bien avanc es au cours des 3 premi res semaines de la vie embryonnaire. Le contr le de chacune de ces phases (et, plus tard, de la connectivit des neurones) est d termin par le g nome de l'organisme. Les cellules primitives destin es devenir des neurones proviennent du neuro pith lium du tube neural ou proximit de celui-ci. Ces cellules prolif rent un rythme tonnamment rapide (250 000 par minute, selon Cowan) pendant une p riode circonscrite (de quelques jours quelques semaines). Ils se transforment en neuroblastes bipolaires, qui migrent en une s rie d'ondes vers la couche marginale de ce qui deviendra le cortex des h misph res c r braux. Les premi res cellules gliales apparaissent galement tr s t t et fournissent l' chafaudage le long duquel les neuroblastes se d placent. Chaque tape de la diff renciation et de la migration des neuroblastes se d roule de mani re ordonn e, et une tape passe la suivante avec une pr cision remarquable. Le processus de migration neuronale est en grande partie achev la fin du cinqui me mois f tal, mais se poursuit un rythme beaucoup plus lent jusqu' 40 semaines de gestation, selon les tudes classiques de Conel et de Rabinowicz. Parce que la migration de la plupart des neurones implique des cellules postmitotiques, le cortex c r bral a probablement acquis ce moment-l son ensemble complet de cellules nerveuses, qui se comptent par milliards. Ce concept a cependant t r vis avec la d couverte que les cellules souches actives dans le cerveau adulte g n rent des neurones dans la formation de l'hippocampe et dans les zones de la matrice sous-ventriculaire, donnant naissance de mani re plus vidente aux neurones olfactifs dans le cerveau adulte mais peut- tre aussi d'autres cellules nerveuses (voir les revues d'Alvarez-Buylla et Garcia-Verdugo, Kempermann, et aussi Bond et ses coll gues). Malgr l'acceptation presque universelle de la pr sence de la neurogen se dans le cerveau humain, la m thodologie qui la d montre est complexe (voir l'analyse de Kuhn et ses coll gues) et a t remise en question par des personnes faisant autorit telles que Rakic, dont le point de vue devrait tre consult pour un portrait complet du sujet. En fait, nous avons peu d'id e du nombre de cellules nerveuses dans les cortex c r bral et c r belleux diff rents ges. Beaucoup plus de personnes se forment qu'elles n'survivent, car la mort cellulaire programm e (apoptose) constitue une composante importante du d veloppement. En quelques mois au milieu de la vie f tale, le cerveau, qui commence comme un petit organe bih misph rique avec peine une trace d'indentation de surface, volue vers une structure profond ment sulqu e. Chaque tape du pliage de la surface pour former des fissures et des sillons suit un sch ma temporel d'une pr cision telle qu'elle permet une estimation raisonnablement pr cise de l' ge f tal par ce seul crit re. Les fentes majeures sylviennes, rolandiques et calcarines prennent la configuration adulte au cours du cinqui me mois de la vie f tale, les sillons secondaires au cours des sixi me et septi me mois et les sillons tertiaires, dont l'emplacement varie l g rement d'un individu l'autre, au cours des huiti me et neuvi me mois (voir Fig. 27-1 et Tableau 27-2). De mani re concomitante, de subtils changements dans l'organisation neuronale se produisent dans le cortex c r bral et les masses ganglionnaires centrales. Il s'agit ici des processus de synaptogen se et de recherche de chemin axonal. Les neurones deviennent plus loign s au fur et mesure que la diff renciation se poursuit, en raison d'une augmentation de la taille et de la complexit des dendrites et des axones et de l' largissement des surfaces synaptiques (Fig. 27-2). Les mod les cytoarchitecturaux qui s parent une partie du cortex c r bral d'une autre (comme d crit au chapitre 21) sont d j mis en vidence la 30e semaine de vie f tale et deviennent d finitifs 40 semaines et dans les mois suivants. Au fur et mesure que le processus de maturation des neurones corticaux se poursuit, les mod les d'organisation neuronale dans diff rentes r gions du cerveau (cortex moteur, pr moteur, sensoriel et stri , zones de Broca et de Wernicke) continuent de changer. La my linisation fournit un autre indice parall le du d veloppement et de la maturation du syst me nerveux |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et est apparemment li e l'activit fonctionnelle des syst mes fibreux. Le moment et la pr cision de ces voies de connexion ne sont pas moins pr cis et verrouill s dans le temps que le d veloppement neuronal (voir cycle my linog ne de Flechsig comme le montre la Fig. 27-3). L'acquisition des gaines de my line par les nerfs et les racines de la colonne vert brale la 10e semaine de vie f tale est associ e au d but des activit s r flexes motrices. Les syst mes de fibres segmentaires et intersegmentaires de la moelle pini re se my linisent peu de temps apr s, suivis de fibres ascendantes et descendantes vers et depuis le tronc c r bral (r ticulo- pineuse, vestibulospinale). Les syst mes acoustique et labyrinthique se d marquent avec une clart singuli re dans les pr parations color es la my line de la 28e la 30e semaine, et dans les syst mes spinoc r belleux et dentatorubral la 37e semaine. Apr s la naissance, le cerveau continue de cro tre de fa on spectaculaire. D'un poids moyen de 375 400 g la naissance (40 semaines), il atteint environ 1 000 g la fin de la premi re ann e postnatale. Les cellules gliales (oligodendrocytes et astrocytes) d riv es des zones matricielles continuent de se diviser et de se multiplier pendant les 6 premiers mois de la vie postnatale. Le syst me visuel commence se my liniser vers la 40e semaine de gestation ; Son cycle de my linisation se d roule rapidement, tant presque termin quelques mois apr s la naissance. Les voies corticospinales ne sont pas compl tement my linis es avant le milieu de la deuxi me ann e postnatale. La plupart des principales tendues sont my linis es la fin de cette p riode. Dans le cerveau, la premi re my line est observ e 40 semaines dans les lobes frontaux post rieurs et pari tals, et les lobes occipitaux (voies g nilocalcarines) my linis s peu de temps apr s. La my linisation des lobes ant rieurs frontaux et temporaux se produit plus tard, au cours de la premi re ann e de vie postnatale. la fin de la deuxi me ann e, la my linisation du cerveau est en grande partie termin e (Fig. 27-3). Ces tapes de la my linisation peuvent tre suivies d'une IRM, o l'augmentation de la my linisation entra ne une hyperintensit T1 progressive et une hypointensit T2 de la substance blanche. Malgr ces observations anatomiques minutieuses, leur corr lation avec les donn es cliniques et lectroenc phalographiques d veloppementales n'a pas t pr cise. Enfance, pubert et adolescence La croissance du cerveau se poursuit, un rythme beaucoup plus lent qu'auparavant, jusqu' l' ge de 12 15 ans, lorsque le poids adulte moyen de 1 230 1 275 g chez les femelles et de 1 350 1 410 g chez les m les est atteint. La my linisation se poursuit galement lentement pendant cette p riode. Yakovlev et Lecours, qui ont r examin les r sultats classiques de Flechsig sur l'ontogen se de la my linisation (le terme cycle my linog ne de Flechsig est toujours utilis ), ont retrac la my linisation progressive du p doncule c r belleux moyen, le rayonnement acoustique et le faisceau de Vicq d'Azyr (tractus mammillothalamique) au-del de la troisi me ann e postnatale ; les radiations thalamiques non sp cifiques ont continu my liniser au-del de la 7e ann e et les fibres de la formation r ticulaire, les grandes commissures c r brales et les neurones d'association intracorticale au moins jusqu' la 10e ann e et au-del (Fig. 27-3). Ces chercheurs ont not qu'il y avait une complexit croissante des syst mes de fibres la fin de l'enfance et l'adolescence, et peut- tre m me jusqu'au milieu de la vie adulte. De m me, dans les tudes approfondies de Conel et Rabinowicz, d crivant l'architecture corticale chaque ann e du milieu de la vie f tale la 20e ann e, on a observ que les arborisations dendritiques et les connexions interneuronales corticales augmentaient progressivement en complexit ; la densit d'empaquetage des neurones, c'est- -dire le nombre de neurones dans un volume donn de tissu, augmente jusqu' l' ge d'environ 15 mois, puis diminue (Fig. 27-2). Des questions int ressantes sont de savoir si les neurones ne commencent fonctionner que lorsque leurs axones ont acquis une gaine de my line ; si la my linisation est sous le contr le du corps cellulaire, de l'axone ou des deux ; et si les colorations habituelles de la my line fournissent suffisamment d'informations sur le moment de l'apparition et le degr du processus de my linisation. Au mieux, ces corr lations ne peuvent tre qu'approximatives. Il semble probable que les syst mes neuronaux commencent fonctionner avant la premi re apparition de la my line, du moins dans la mesure o le montrent les colorations conventionnelles de la my line. Ces corr lations seront sans doute r tudi es l'aide de mesures de fonction plus d licates et de techniques de coloration plus fines, ainsi que des techniques de biochimie quantitative, de microscopie de phase et lectronique, et des techniques me |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rgentes de connectivit et d'imagerie de r seau. D veloppement neuronal chez le f tus Le f tus humain est capable d'une s rie complexe d'activit s r flexes, dont certaines apparaissent d s 5 semaines d' ge postconceptionnel. Les stimuli cutan s et proprioceptifs voquent des mouvements lents, g n ralis s et structur s de la t te, du tronc et des extr mit s. Des mouvements plus discrets semblent se diff rencier de ces activit s g n ralis es. R flexes sous-jacents Le clignement des yeux, la succion, la pr hension et les fonctions visc rales, ainsi que les r flexes tendineux et plantaires, sont tous d clenchables la fin de la vie f tale. Ils semblent se d velopper en m me temps que la my linisation des nerfs p riph riques, des racines vert brales, de la moelle pini re et du tronc c r bral. la 24e semaine de gestation, l'appareil neuronal fonctionne suffisamment bien pour donner au f tus une chance de survie si la naissance se produit ce moment-l . Cependant, la plupart des nourrissons ne survivent pas la naissance cet ge, g n ralement en raison d'une insuffisance de la fonction pulmonaire. Par la suite, l' quipement neuronal de base m rit si rapidement qu' la 30e semaine, la viabilit postnatale est relativement courante. Il semble que la nature pr pare le f tus l' ventualit d'une naissance pr matur e en h tant l' tablissement des fonctions vitales n cessaires l'existence extra-ut rine. C'est au cours du dernier trimestre de la grossesse qu'un calendrier complet des mouvements f taux, de la posture et des r flexes serait de la plus grande valeur, car c'est principalement au cours de cette p riode qu'il est n cessaire de proc der une valuation clinique compl te. Qu'il existe des diff rences reconnaissables entre les nourrissons n s dans les sixi me, septi me, huiti me et neuvi me mois de la vie f tale a t document par Sainte-Anne Dargassies, qui a appliqu les tests neurologiques con us plus t t par Andr -Thomas et elle-m me. Ses observations documentent les postures dominantes ; contr le et attitude de la t te, du cou et des membres ; tonus musculaire ; et les r flexes de pr hension et de succion. Ces r sultats sont int ressants et pourraient bien tre un moyen de d terminer l' ge exact, mais de nombreuses autres observations sont n cessaires avec des donn es de suivi sur le d veloppement ult rieur avant qu'elles puissent tre pleinement accept es. Une partie de la difficult ici est la variabilit des fonctions neurologiques du nourrisson pr matur , qui peuvent changer litt ralement d'heure en heure. M me terme, il peut y avoir une variabilit des fonctions neurologiques d'un jour l'autre. Cette variabilit refl te en partie les effets de la parturition et les effets des m dicaments administr s la m re, ainsi que la datation inexacte de la conception et les changements rapides du d veloppement du cerveau. D veloppement au cours de la p riode n onatale, de la petite enfance et de la petite enfance terme, des r actions efficaces de succion, d'enracinement et de pr hension sont pr sentes. Le nourrisson est capable d'avaler et de pleurer, et la r action de sursaut (par exemple, le r flexe de Moro, comme d crit dans le texte suivant) peut tre provoqu e par un son fort et une extension soudaine du cou. Les mouvements de soutien et de pas peuvent tre d montr s en pla ant le nourrisson sur ses pieds, et l'incurvation du tronc en caressant un c t du dos. La r action de mise en place est galement pr sente la naissance, dans laquelle le pied ou la main, mis passivement en contact avec le bord d'une table, est soulev automatiquement et plac sur la surface plane. Ces automatismes n onatals d pendent essentiellement du fonctionnement de la moelle pini re, du tronc c r bral, et ventuellement du dienc phale et du pallidum. Le score d'Apgar, un indice universellement utilis mais quelque peu impr cis du bien- tre du nouveau-n , est en r alit une valuation num rique de l'ad quation des m canismes tronc-rachidiens (respiration, pouls, couleur de la peau, teint et r ceptivit ) (tableau 27-3). Des tudes du m tabolisme c r bral local du glucose par tomographie par mission de positons (TEP) ont fourni des informations int ressantes sur la maturation fonctionnelle du cerveau. Il existe des diff rences remarquables entre le nouveau-n et l'individu mature. Les valeurs n onatales, ajust es en fonction du poids c r bral, ne repr sentent qu'un tiers de celles de l'adulte ; l'exception du cortex sensorimoteur primaire, ils sont confin s au tronc c r bral, au cervelet et au thalamus. Au cours de la petite enfance, il y a une volution progressive du sch ma du m tabolisme du glucose dans les cortex pari tal, temporal, stri , occipital dorsolat ral et frontal, dans cet ordre. Ce n'est qu' la fin de la premi re ann e que les sch mas m taboliques du glucose ressemblent qualitativement ceux du jeune adulte normal (Chugani). Le comportement pendant la petite enfance et la petite enfance |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | fait galement l'objet d'une litt rature substantielle, apport e davantage par les psychologues que par les neurologues. En particulier, ils ont explor les performances sensorimotrices au cours de la premi re ann e et le d veloppement langagier et social dans la petite enfance. Au cours des 6 premi res ann es de leur vie, le nourrisson et le jeune enfant traversent beaucoup plus de terrain sur le plan du d veloppement qu'ils ne le feront jamais au cours d'une p riode similaire. partir de l' tat n onatal, lorsque le nourrisson pr sente quelques r flexes d'alimentation et posturaux primitifs, il est acquis, en quelques mois, le sourire et le contr le de la t te et des mains-yeux ; 6 mois, la capacit de s'asseoir ; 10 mois, la force de se tenir debout ; 12 mois, la coordination musculaire n cessaire pour marcher ; de 2 ans, la capacit de courir ; et de 6 ans, la ma trise des rudiments d'un match de baseball ou d'une comp tence musicale. Du c t perceptif, le nouveau-n progresse, en moins de 3 mois, d'un tat dans lequel le contr le oculaire est h sitant et la d viation tonique des yeux ne se produit qu'en r ponse une stimulation labyrinthique un tat dans lequel il est capable de fixer et de suivre un objet. (Ce dernier correspond au d veloppement de la macula.) Plus tard, l'enfant est capable de faire des discriminations fines de couleur, de forme et de taille. Gesell a fourni un r sum graphique de la vari t et de l' tendue du d veloppement du comportement d'un enfant. Il crit la naissance, l'enfant saisit par r flexe le doigt de l'examinateur, les yeux grossi rement errants ou vaguement fig s... et la sixi me ann e, l'enfant scanne de mani re adaptative le p rim tre d'un carr ou d'un triangle, reproduisant chaque forme avec un crayon de couleur dirig . Le cri de naissance, peu modulable et socialement signifiant, marque le faible niveau du langage, qui passe en deux ans du babillage la formation des mots qui s'int gre bient t dans la structure des phrases, et en six ans un discours syntaxique labor avec des questions et m me des id es primitives de causalit . Dans le maquillage de la personnalit ... Le d butant l' cole est d j si bien organis , la fois socialement et biologiquement, qu'il pr figure le genre d'individu qu'il sera plus tard. Les premi res tudes de Gesell et d'autres repr sentent des tentatives d' tablir des normes de d veloppement comportemental li es l' ge, mais les difficult s d'utilisation de telles chelles d' valuation sont consid rables. Les composantes du comportement qui ont t choisies comme cadre de r f rence pour le d veloppement neurologique ne sont probablement pas d'une valeur physiologique uniforme ou d'une complexit comparable, et elles ont rarement t normalis es sur de grandes populations provenant de diff rentes cultures. De plus, les examens des ges sp cifi s sont des valuations transversales, qui donnent une id e limit e de la dynamique du d veloppement comportemental. Comme nous l'avons d j dit, les mod les temporels de comportement r v lent un degr extraordinaire de variation dans leur mergence, leur augmentation et leur d cr mente, ainsi qu'une variation marqu e d'un individu l'autre. En effet, la valeur pr dictive de l' valuation d veloppementale a fait l'objet d'un vif d bat. Gesell a adopt la position que l'observation attentive d'un grand nombre de nourrissons, avec enregistrement pr cis de l' ge auquel diverses comp tences sont acquises, permet d' tablir des normes ou des moyennes. partir d'un tel cadre, on peut d terminer le niveau de d veloppement atteint, exprim en quotient de d veloppement (DQ = ge de d veloppement/ ge chronologique), et ainsi d terminer si un enfant donn a des performances sup rieures, moyennes ou inf rieures. De plus, apr s avoir examin 10 000 nourrissons sur une p riode de 40 ans, Gesell a conclu que la croissance atteinte est un indicateur des processus de croissance pass s et un pr sage de la croissance qui n'a pas encore t atteinte . En d'autres termes, le DQ pr dit l'atteinte potentielle. L'autre position adopt e par Anderson et d'autres est que les r alisations de d veloppement n'ont aucune valeur r elle pour pr dire le niveau d'intelligence, mais sont des mesures de fonctions compl tement diff rentes. Illingworth et la plupart des cliniciens, y compris les auteurs, ont adopt une position interm diaire, savoir que l' chelle de d veloppement au d but de la vie est une source d'information utile, mais qu'elle doit tre combin e une valuation clinique compl te. Lorsque cela est fait, le clinicien dispose d'un moyen raisonnablement certain de d tecter les retards dans le d veloppement cognitif et d'autres formes de d ficience neurologique. La trajectoire de croissance et de maturation rapides se poursuit la fin de l'enfance et l'adolescence, bien qu' un rythme plus lent qu'auparavant. La motricit atteint sa pr cision maximale dans les performances des athl |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tes, des artistes et des musiciens, dont le d veloppement maximal se situe maturit (18 21 ans). L'intelligence, la capacit de r flexion et la manipulation des symboles math matiques ne deviennent possibles pour la plupart des individus qu' l'adolescence et plus tard. Le contr le motionnel, pr caire l' ge scolaire et tout au long de l'adolescence, se stabilise l' ge adulte. Nous avons tendance penser que tous ces ph nom nes sont obtenus par les tensions des relations humaines, qui sont conditionn es et habitu es par les puissantes influences de l'approbation sociale. Dans cette interaction extensive et omnipr sente entre l'individu et l'environnement, qui est la pr occupation du p dopsychiatre, il est bon de se rappeler que les processus d'organisation extrins que et intrins que ne peuvent tre s par s qu'aux fins d'une discussion analytique. Il y a toujours une interd pendance entre eux. Comme nous l'avons indiqu pr c demment et dans le tableau 27-4, la grande vari t et les mouvements apparemment al atoires affich s par le nouveau-n en bonne sant sont, d s la naissance, et certainement en quelques jours, fermement organis s en mod les r flexifs-instinctifs appel s automatismes. Les automatismes les plus testables sont le clignement des yeux en r ponse la lumi re, la d viation tonique des yeux en r ponse une stimulation labyrinthique (rotation de la t te), les mouvements pr hensiles et de succion des l vres en r ponse au contact labial, la d glutition, les mouvements d' vitement de la t te et du cou, la r action de sursaut (r ponse de Moro, voir plus loin) en r ponse un bruit fort ou la chute de la t te en position tendue, saisir les r flexes et soutenir, marcher et placer des mouvements. Ce r pertoire de mouvements, comme mentionn pr c demment, d pend de r flexes organis s principalement au niveau de la colonne vert brale et du tronc c r bral. On pense que seules les r actions de placement, la fixation oculaire et les mouvements suivants (ces derniers sont tablis au troisi me mois) d pendent des connexions corticales mergentes, mais m me cela est discutable. Au cours de la p riode n onatale, lorsque peu de cellules c r brales ont commenc fonctionner, des l sions c r brales tendues peuvent causer peu de d rangement de la fonction motrice et peuvent passer inaper ues moins que des m thodes sp ciales d'examen (potentiels voqu s sensoriels, lectroenc phalographie (EEG), TDM et IRM ne soient utilis es. Parmi les ph nom nes neurologiques cliniquement testables au cours de la p riode n onatale, les troubles du mouvement oculaire, les convulsions, les tremblements des bras, les r actions d'excitation et le tonus musculaire alt r s, qui se rapportent tous essentiellement aux m canismes du tronc c r bral sup rieur et des m canismes dienc phaliques, fournissent les indices les plus fiables de la pr sence d'une maladie neurologique. Prechtl et Beintema ont affirm l'importance des perturbations de ces fonctions neurologiques cet ge pr coce comme pr dicteurs d'un d veloppement retard . Au cours de la petite enfance, le syst me moteur subit une vari t de diff renciations au fur et mesure que des m canismes moteurs visuels, auditifs et tactiles se d veloppent. Les postures corporelles sont modifi es pour s'adapter ces acquisitions sensorimotrices complexes. Chez le nourrisson normal, ces diff renciations motrices mergentes suivent un calendrier prescrit par la maturation des connexions neuronales. La normalit est exprim e par l' ge auquel chacun de ces l ments appara t, comme le montre le tableau 27-4. Il ressort galement de ce tableau que les activit s motrices r flexes et instinctives sont les moyens les plus fiables d' valuer le d veloppement pr coce. De plus, chez le nourrisson au d veloppement normal, certaines de ces activit s disparaissent en m me temps que d'autres. Par exemple, le r flexe de pr hension, l'extension des membres sans phase fl chisseuse, la r ponse Moro, les r flexes toniques du cou et l'adduction crois e en r ponse l'induction de la secousse du genou deviennent progressivement moins importants et ne sont g n ralement pas ligibles au sixi me mois. L'absence de ces r flexes dans les premiers mois de la vie et, inversement, leur persistance au-del de cette p riode indiquent un d faut du d veloppement c r bral, tel que d crit plus en d tail plus loin, dans la section Retards dans le d veloppement moteur . En revanche, les r flexes de redressement du cou, les r actions de soutien, la r action de Landau (extension du cou et des jambes lorsqu'ils sont maintenus en position couch e), la man uvre du parachute et la prise en tenaille, qui sont absentes au cours des 6 premiers mois, commencent appara tre vers le 7e ou le 8e mois et sont pr sentes chez tous les nourrissons normaux au 12e mois. tant donn que de nombreuses fonctions class es comme mentales une p riode ult rieure de la vie ont une base anatomique diff rente de celle des fonction |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s motrices, il n'est pas surprenant que les r alisations motrices pr coces ne soient pas troitement corr l es avec l'intelligence de l'enfant. L'inverse ne s'applique pas, cependant ; Le retard dans l'acquisition des tapes motrices est souvent corr l un retard de d veloppement. En d'autres termes, la plupart des enfants ayant un retard cognitif s'assoient, se tiennent debout, marchent et courent un ge plus avanc que les enfants normaux, et les carts par rapport cette r gle se produisent principalement dans des maladies sp cifiques, telles que l'autisme. Dans la p riode de la petite enfance, les activit s r flexives-instinctives ne sont plus d'une aide l' valuation du d veloppement c r bral, et il faut se tourner vers l'examen des fonctions du langage et des habilet s sensorielles et motrices acquises, qui sont d crites dans les tableaux 27-5 et 27-6. Ind pendamment du stade pr coce du d veloppement moteur, on observe la fin de l'enfance et l'adolescence une variation remarquable dans les niveaux d'activit musculaire, de force et de coordination. Les acquisitions motrices de l'enfance ult rieure, telles que sauter sur un pied, frapper dans un ballon, sauter par-dessus une ligne, marcher avec gr ce, danser et certaines comp tences sportives sont li es l' ge, mais il existe une grande variabilit dans la finesse avec laquelle elles sont ex cut es. Ozeretzkii les a combin s dans une chelle qui r v le pr tendument les arr ts du d veloppement moteur chez les personnes en retard de d veloppement. De plus, plus tard dans l'enfance, la pr cocit dans l'apprentissage de la motricit complexe ainsi que l'habilet dans les jeux et le d veloppement d'un int r t g n ral pour l'activit sportive deviennent videntes. l'adolescence, la r alisation physique individuelle lev e est bien reconnue. l'autre extr mit du spectre se trouvent des cas de sous-performance motrice, d'incomp tence et de maladresse ou de maladresse intrins que ; Un membre de ce groupe se d marquera facilement et sera d sign comme un enfant maladroit . Une telle maladresse doit tre clairement distingu e de la d ficience motrice associ e un certain nombre de maladies c r brales. Dans des circonstances normales, le d veloppement sensoriel suit le rythme du d veloppement moteur, et chaque ge, les interactions sensorimotrices sont apparentes. Cependant, dans des conditions de maladie, cette g n ralisation peut ne pas tenir ; C'est- -dire que le d veloppement moteur peut rester relativement normal face un d faut sensoriel, ou vice versa. Les organes des sens sont enti rement form s la naissance. Le nouveau-n est grossi rement conscient des stimuli visuels, auditifs, tactiles et olfactifs, qui ne suscitent que des r ponses r flexes de bas niveau. De plus, toute r ponse li e un stimulus ne concerne que la situation imm diate ; Il n'y a aucune preuve que l'exp rience ant rieure avec le stimulus ait influenc la r ponse ; c'est- -dire que le nouveau-n peut apprendre et se souvenir. La capacit de s'occuper d'un stimulus, de se fixer sur celui-ci pendant n'importe quelle p riode de temps, vient galement plus tard. En effet, la dur e du temps de fixation est un indice quantifiable du d veloppement perceptif dans la petite enfance. Des informations sont disponibles sur le moment o le nourrisson met les premi res r ponses interpr tables chacun des diff rents modes de stimulation. Les sens les plus parfaits chez le nouveau-n sont ceux du toucher et de la douleur. Une s rie de piq res d' pingle provoque de la d tresse, alors qu'une abrasion de la peau ne semble pas le faire. Le sens du toucher joue clairement un r le dans le comportement alimentaire. Les nouveau-n s r agissent vigoureusement aux odeurs irritantes telles que l'ammoniac et l'acide ac tique, mais la discrimination entre les stimuli olfactifs n'est vidente que beaucoup plus tard. Les solutions sucr es initient et maintiennent la succion d s la naissance, tandis que les solutions de quinine (am res) le font rarement, et ce dernier stimulus suscite un comportement d' vitement. L'audition chez le nouveau-n se manifeste dans les premiers jours postnatals. Les sons aigus et rapides suscitent des clignements des yeux r actifs et parfois sursautent. Chez certains nourrissons, la voix humaine semble provoquer des r actions similaires la deuxi me semaine. Une lumi re forte et des objets tenus devant le visage suscitent des r actions chez le nouveau-n ; Plus tard, la recherche visuelle est un facteur d'int gration dans la plupart des activit s motrices pr vues. La sensation chez le nouveau-n doit tre jug e en grande partie par ses r actions motrices, de sorte que les d veloppements sensoriels et moteurs semblent fonctionner en parall le, mais cela peut tre en partie artificiel. Il existe n anmoins des tapes de maturation discernables qui constituent des jalons sensoriels, pour ainsi dire. Cela est le plus apparent dans le syst me visuel, qui est plus f |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | acilement tudi que les autres sens. Une fixation oculaire soutenue sur un objet est observable terme et m me chez certains pr matur s ; ces ges, il s'agit essentiellement d'une r action phototrope r flexe. Il a t observ que le nouveau-n regardera constamment certains stimuli plus souvent que d'autres, ce qui sugg re, selon Fantz, qu'il doit d j y avoir certains l ments de perception et de diff renciation ce stade pr coce. La fixation volontaire (c'est- -dire suivre un objet en mouvement) est un d veloppement ult rieur. Le suivi horizontal se produit environ 50 jours ; suivi vertical, 55 jours ; et suivre un objet qui se d place en cercle, 75 jours. La pr f rence pour un stimulus color plut t qu'un stimulus gris a t enregistr e par Staples la fin du troisi me mois. 6 mois, le nourrisson fait la distinction entre les couleurs, et les couleurs satur es peuvent tre assorties 30 mois. La perception de la forme, du moins si l'on en juge par le temps pass regarder diff rentes pr sentations visuelles, est vidente l' ge de 2 ou 3 mois (Fantz). ce moment-l , les nourrissons sont plus attir s par certains motifs que par les couleurs. 3 mois, la plupart des nourrissons ont d couvert leurs mains et passent beaucoup de temps observer leurs mouvements. L' ge auquel les nourrissons commencent observer la couleur, la taille, la forme et les chiffres peut tre d termin au moyen des tests d'intelligence de Terman-Merrill et Stutzman (voir Gibson et Olum). La perception de la taille devient de plus en plus pr cise au cours des ann es pr scolaires. Un enfant de 18 mois fait la distinction entre les photos d'animaux familiers et les reconna t tout aussi bien s'ils sont l'envers. La discrimination visuelle se refl te dans les r actions manuelles, tout comme la discrimination auditive se refl te dans les r ponses vocales. Une grande partie du d veloppement visuel pr coce (premi re ann e) consiste scruter les objets, juger de leur position, les atteindre, les saisir et les manipuler. L'ins parabilit des fonctions sensorielles et motrices n'a jamais t aussi vidente. La privation sensorielle entrave non seulement les s quences naturelles de conscience perceptuelle de l'environnement de l'enfant, mais aussi le d veloppement de toutes les activit s motrices. La discrimination auditive qui se refl te dans des vocalisations telles que le babillage et, plus tard, dans la formation des mots est discut e plus loin en relation avec le d veloppement du langage. Le d veloppement de l'intelligence (voir aussi chap. 20) Le sujet de la dotation intellectuelle et du d veloppement et de la mise l' preuve de l'intelligence a t abord au chapitre 20. Il y a t soulign que, bien que l'intelligence soit modifiable par l'entra nement, la pratique et l' ducation, il s'agit beaucoup plus d'une question de dotation naturelle et pas simplement d'une question d'environnement et de stimulation de l'apprentissage, bien que ce soient clairement des facteurs. Il est vident t t dans la vie que certains individus ont une plus grande intelligence ; Ils maintiennent aussi clairement cette diff renciation tout au long de la vie, et l'inverse se produit chez les autres. Une grande partie de l'incertitude quant l'influence relative de l'h r dit et de l'environnement est li e nos vues impr cises de ce qui constitue l'intelligence. Les auteurs ont tendance tre d'accord avec ceux qui consid rent l'intelligence comme une capacit mentale g n rale, embrassant un certain nombre de capacit s primaires : la capacit de comprendre des id es complexes, d'apprendre de l'exp rience, de penser de mani re abstraite, de raisonner, de planifier, de faire des analogies et de r soudre des probl mes. Ainsi, l'intelligence comprend une multiplicit de capacit s, ce qui explique probablement l'absence de consensus sur son m canisme. L'exp rience quotidienne nous enseigne que ce ne sont pas toujours les t ches abstraites qui souffrent le plus lorsque l'intelligence est alt r e. En effet, m me l'abstraction n'est pas susceptible d' tre une fonction unitaire. Les th oriciens, comme Carl Spearman, croyaient que l'intelligence comprend un facteur g n ral (g), ou core, et une s rie de facteurs sp ciaux (s). En revanche, Thurstone concevait l'intelligence comme une mosa que de facteurs tels que l' lan et la curiosit , les capacit s verbales et arithm tiques, la m moire, la capacit de pens e abstraite, les comp tences pratiques dans la manipulation d'objets, le sens g ographique ou spatial et les capacit s athl tiques et musicales chacun d'entre eux semblant tre largement d termin g n tiquement. Ces th ories et d'autres concernant le d veloppement intellectuel de l'enfant, telles que celles d'Eysenck et de Gardner, et en particulier celles de Piaget, ont t bri vement examin es au chapitre 20, qui peut tre lu comme un prolongement de cette section. Les d buts du d veloppement de l'intelligence sont diffic |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | iles discerner. Il est facilement valu 8 ou 9 mois de vie, lorsque le nourrisson commence ramper et explorer. Aujourd'hui, l'apprentissage se d roule rapidement car les adultes attachent des noms aux objets et aident le b b les manipuler. Peu peu, l'enfant acquiert une facilit verbale (apprendre ce que les mots signifient), la m moire, la perception des couleurs et de l'espace, un concept de nombre et l'utilisation pratique d'outils, chacun un moment particulier selon un horaire fix en grande partie par l' tat de maturation du cerveau. N anmoins, dans ces premi res r alisations, les individus diff rent consid rablement, refl tant dans une certaine mesure l'influence de leurs parents et des autres autour d'eux. De plus, le jeune enfant pr sente des modes de pens e l mentaires, mais il est tr s influen able et souvent incapable de s parer l'imagination de la r alit . Les neurologues qui ont besoin d'une m thode rapide et pratique pour d terminer si un nourrisson ou un enfant d' ge pr scolaire se mesure aux normes normales pour un ge donn trouveront le tableau 27-4 utile. Les principaux l ments sont tir s de Gesell et Amatruda et du Denver Developmental Test. De plus, divers tests d'intelligence ont t con us pour mesurer les capacit s sp ciales de l'enfant et l'augmentation de sa r ussite l'apprentissage en fonction de l' ge (ces r sultats sont num r s au tableau 27-5). partir de 6 7 ans, il y a une am lioration constante des scores d'intelligence qui correspond l' ge chronologique jusqu' environ 13 ans ; Par la suite, le taux d'avancement diminue. l' ge de 16 17 ans, les performances atteignent un plateau, mais il s'agit probablement d'un artefact des tests couramment utilis s, qui sont con us pour pr dire la r ussite l' cole. Ce n'est que tard dans la vie que les r sultats des tests commencent diminuer, d'une mani re qui est d crite dans le chapitre suivant sur le vieillissement. Les personnes ayant un QI lev ou faible l' ge de 6 ans ont tendance maintenir leur rang 10, 15 et 20 ans, moins que les premiers scores n'aient t alt r s par l'anxi t , une faible motivation ou un manque flagrant d'opportunit s d'acqu rir les comp tences n cessaires pour passer de tels tests (comp tences linguistiques en particulier). M me dans ce cas, les t ches de performance, qui liminent en grande partie les comp tences verbales et math matiques, r v leront de nombreuses diff rences individuelles. La fiabilit des tests d'intelligence et leur validit en tant que mesures pr dictives de la r ussite scolaire, professionnelle et conomique ont fait l'objet de d bats houleux pendant de nombreuses ann es. Cet aspect du sujet est discut dans la section sur le renseignement au chapitre 21 et n'a pas besoin d' tre r p t ici. L'argument le plus convaincant en faveur de ces tests en tant qu'indice d'un certain type de capacit native est que les individus issus d'un environnement assez homog ne ont tendance maintenir la m me note sur l' chelle de l'intelligence tout au long de leur vie. Bien que la dotation native puisse fixer certaines limites l'apprentissage et la r ussite ; Les opportunit s, les traits de personnalit et d'autres facteurs d terminent clairement dans quelle mesure le plein potentiel de l'individu est r alis . Le d veloppement du langage L'acquisition du langage est troitement li e au d veloppement de l'intelligence. En effet, l'aisance avec le langage est l'un des meilleurs indices de l'intelligence (Lenneberg). L'acquisition de la parole et du langage par le nourrisson et l'enfant a t observ e m thodiquement par un certain nombre d' minents chercheurs, et leurs r sultats fournissent un contexte pour la compr hension d'un certain nombre de d rangements dans le d veloppement de ces fonctions (Ingram ; Rutter et Martin). Les verbalisations pr coces consistent en des tapes de babillage, de roucoulement et de lalling, au cours desquelles le nourrisson, g de quelques semaines, met une vari t de roucoulements puis, vers 6 mois, des sons de babillage sous forme de combinaisons voyelle-consonne (labiale et nasogutturale). Plus tard, le babillage est entrecoup de pauses, d'inflexions et d'intonations tir es de ce que l'enfant entend. Au d but, il semble s'agir d'une activit purement auto-initi e, tant la m me chez les nourrissons normaux et sourds. Cependant, l' tude de ce dernier montre que les modifications auditives commencent dans un d lai de 2 3 mois ; Sans sens auditif, les babilleurs ne produisent pas la vari t de sons al atoires d'un nourrisson normal, ni ne commencent imiter les sons mis par un parent ou une autre personne qui s'occupe d'eux. Ainsi, la parole motrice est stimul e et renforc e principalement par les sensations auditives, qui deviennent li es aux sensations kinesth siques d coulant de la musculature de la parole. Il n'est pas clair si la capacit d'entendre et de comprendre la parole pr c de ou suit la premi re parole m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | otrice. Peut- tre qu'elle varie d'un nourrisson l'autre, mais la d pendance du d veloppement moteur de la parole sur l'audition est ind niable. La compr hension semble tre post rieure la premi re prononciation verbale des mots chez la plupart des nourrissons. Bient t, le babillage se confond avec la parole en cho, dans laquelle de courts sons sont r p t s comme un perroquet ; De plus en plus, des groupes de syllabes plus longs sont r p t s correctement mesure que la fonction praxique de l'appareil vocal se d veloppe. En r gle g n rale, les premiers mots reconnaissables apparaissent au bout de 12 mois. Initialement, ceux-ci sont attach s directement aux personnes et aux objets, puis sont de plus en plus utilis s pour d signer des objets. Le mot devient alors le symbole, et cette substitution facilite grandement la parole et plus tard la r flexion sur les personnes et les objets. Les noms sont appris en premier, puis les verbes et d'autres parties du discours. L'exposition et la correction par les parents et les fr res et s urs fa onnent progressivement le comportement vocal, y compris le d veloppement d'un accent distinctif et durable, pour se conformer celui du groupe social dans lequel l'enfant est lev . Au cours de la deuxi me ann e de vie, l'enfant commence utiliser des combinaisons de mots. Ils forment les propositions qui, selon Hughlings Jackson, sont l'essence du langage (une notion en partie reprise par les linguistes modernes, comme le note le chapitre 22). En moyenne, 18 mois, l'enfant peut combiner en moyenne 1,5 mot ; 2 ans, 2 mots ; 2,5 ans, 3 mots ; et 3 ans, 4 mots. La prononciation des mots subit une progression similaire ; l' ge de 3 ans, 90 % des enfants peuvent articuler tous les sons des voyelles. un ge un peu plus avanc , les consonnes p, b, m, h, w, d, n, t et k sont nonc es ; l' ge de 4 ans ; y, j, zh et wh de 5 6 ans ; et f, l, v, sh, ch, s, v et th de 7 ans. Les filles ont tendance acqu rir une facilit articulatoire plus t t que les gar ons. Le vocabulaire augmente, de sorte qu' 18 mois, l'enfant conna t 6 20 mots ; 24 mois, 50 200 mots ; de 3 ans, de 200 400 mots. 4 ans, l'enfant est normalement capable de raconter des histoires, mais avec peu de distinction entre les faits et l'imagination. 6 ans, l'enfant moyen conna t plusieurs milliers de mots. De plus, cet ge, les enfants peuvent indiquer les relations spatiales et temporelles et commencer s'interroger sur la causalit . La compr hension du langage parl d passe toujours le vocabulaire oral de l'enfant ; C'est- -dire que la plupart des enfants comprennent plus qu'ils ne peuvent dire. La prochaine tape du d veloppement du langage est la lecture. Ici, il doit y avoir une association de symboles graphiques avec les images auditives, visuelles et kinesth siques des mots d j acquis. Habituellement, le mot crit est appris en l'associant au mot parl plut t qu' l'objet vu. L'int grit du gyrus sup rieur du lobe temporal (aire de Wernicke) et des aires pari to-occipitales contigu s de l'h misph re dominant est essentielle l' tablissement de ces associations intermodales. L' criture s'apprend peu de temps apr s la lecture, les symboles audiovisuels des mots tant li s aux mouvements cursifs de la main. La tradition de commencer l' cole primaire 5 ou 6 ans n'est pas bas e sur une d cision arbitraire, mais sur l' ge d termin empiriquement auquel le syst me nerveux de l'enfant moyen est pr t apprendre et ex cuter les t ches de lecture, d' criture et, peu de temps apr s, de calcul. Une fois que le langage est enti rement acquis, il est int gr dans tous les aspects de l'action et du comportement complexes. Les mouvements de type volitif sont activ s par un ordre parl ou la formulation int rieure d'une action intentionnelle par l'individu. Tout plan pour la solution d'un probl me doit tre mis en langage et le r sultat final est analys en termes verbaux. La pens e et le langage sont donc indissociables. Les anthropologues voient dans tout cela un sch ma plus vaste dans lequel l'individu r capitule le d veloppement du langage de la race humaine. Ils soulignent que chez les peuples primitifs, le langage consistait en des gestes et l'expression de sons simples exprimant une motion et qu'au fil du temps, les mouvements et les sons sont devenus les signes conventionnels et les symboles verbaux des objets. Plus tard, ces sons en sont venus d signer les qualit s abstraites des objets. Historiquement, les signes et le langage parl ont t les premiers moyens de communication humaine ; Les documents graphiques sont apparus beaucoup plus tard. Les Am rindiens, par exemple, n'ont jamais atteint le niveau de la langue crite syllabique. L' criture a commenc comme repr sentation picturale et ce n'est que beaucoup plus tard dans l' volution humaine que les alphabets ont t con us. La lecture et l' criture des mots sont des r alisations relativement tardives. Pour plus de d tails |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sur les capacit s communicatives et cognitives et les m thodes d' valuation, le lecteur peut consulter la monographie de Minifie et Lloyd. Les termes sexuel et sexualit ont plusieurs significations dans les crits m dicaux et non m dicaux. Le plus vident concerne les fonctions des organes sexuels m les et femelles par lesquels la procr ation se produit et la survie de l'esp ce est assur e, ainsi que les comportements qui servent attirer le sexe oppos et conduisent finalement l'accouplement. Les termes se r f rent galement l'int r t ou la pr occupation d'une personne pour le sexe, les d sirs rotiques ou les activit s. Un sens plus ambigu a t propos par certains psychologues, pour qui le terme est assimil toute croissance et d veloppement, l'exp rience du plaisir et la survie. Une grande partie de la th orie psychanalytique freudienne, aujourd'hui discr dit e, se concentre sur le d veloppement sexuel de l'enfant et, sur la base d'observations discutables, pouse l'id e que le refoulement de l'impulsion sexuelle et les conflits psychiques qui en r sultent sont les principales sources de n vrose et peut- tre de psychose. Voici les principales tapes chronologiques du d veloppement sexuel, tir es des observations de Gesell et de ses coll gues et d taill es dans la monographie de de Ajuriaguerra. Le calendrier de la m narche et d'autres aspects du d veloppement sexuel varient consid rablement. Si la sexualit n'est pas autoris e s'exprimer naturellement, elle devient souvent une source d'inqui tude et de pr occupation. Les d rangements pervers de la fonction psychosexuelle sont une toute autre affaire et ne sont pas abord s ici. Cela d note une attirance rotique pr f rentielle pour les membres du m me sexe. La plupart des psychiatres excluent de la d finition de l'homosexualit les mod les de comportement qui ne sont pas motiv s par un d sir pr f rentiel sp cifique, tels que l'homosexualit accidentelle des adolescents et l'homosexualit situationnelle des prisonniers. Les chiffres sur l'incidence sont difficiles obtenir. Selon les premiers rapports de Kinsey et de ses coll gues, environ 4 % des hommes am ricains sont exclusivement homosexuels et 8 % sont plus ou moins exclusivement homosexuels depuis au moins 3 ans, parfois entre 16 et 65 ans . Pour les femmes, l'incidence est plus faible, peut- tre la moiti de celle des hommes. On a estim , sur la base de l'examen d'un grand nombre de militaires pendant la Seconde Guerre mondiale, que 1 2 % des militaires taient exclusivement ou principalement homosexuel. Des estimations plus r centes, tant chez les hommes que chez les femmes, vont de 1 5 % (voir LeVay et Hamer). Ces chiffres tr s variables partagent un probl me avec toutes les estimations issues des enqu tes et des questionnaires : ils ne peuvent pas compter les personnes qui ne souhaitent pas tre compt es. Les origines de l'homosexualit sont obscures. Les auteurs privil gient l'hypoth se selon laquelle les diff rences ou les variations dans la structure g n tique du syst me nerveux (peut- tre de l'hypothalamus) d terminent la pr dilection sexuelle au d but de la vie. Plusieurs tudes morphologiques de l'hypothalamus sont significatives cet gard. Swaab et Hofman ont rapport que la zone pr optique est trois fois plus grande chez les hommes h t rosexuels que chez les femmes, mais elle est peu pr s de la m me taille chez les hommes homosexuels que chez les femmes. Comme mentionn au chapitre 26, LeVay a constat qu'un agr gat de neurones dans le noyau suprachiasmatique de l'hypothalamus est deux trois fois plus grand chez les hommes h t rosexuels que chez les femmes, et aussi deux trois fois plus grand chez les hommes h t rosexuels que chez les hommes homosexuels. Si elles sont confirm es, ces conclusions, qui ont t contest es par Byne et d'autres, soutiendraient l'id e que l'homosexualit a une base biologique. Les tudes g n tiques vont dans le m me sens. Les donn es regroup es de 5 tudes chez les hommes montrent qu'environ 57 % des jumeaux identiques (et 13 % des fr res) des hommes homosexuels sont galement homosexuels. Les chiffres pour les lesbiennes sont peu pr s les m mes. Dans la plupart des tudes, le mode de transmission de l'homosexualit masculine vient du c t maternel, impliquant un g ne sur le chromosome X (LeVay et Hamer), mais sugg rer qu'il existe un simple lien g n tique est trop simplifi . Les explications psychanalytiques de l'homosexualit n'ont jamais t tay es. Les tentatives de d montrer une base endocrinienne pour l'homosexualit ont galement chou . L'opinion actuelle la plus r pandue est que l'homosexualit n'est pas un trouble mental ou un trouble de la personnalit , bien qu'elle puisse parfois conduire des troubles r actifs secondaires. Les tudes de Kinsey et de ses coll gues indiquent qu'une orientation homosexuelle ne peut pas tre attribu e une seule racine sociale ou psychologique. Au lieu de cela, co |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mme nous l'avons indiqu pr c demment, l'homosexualit semble provenir d'une pr disposition profonde, d'origine biologique et aussi enracin e que l'h t rosexualit . Le statut de la bisexualit est ind termin . Le d veloppement de la personnalit et l'adaptation sociale (voir aussi chap. 50) La personnalit , le plus inclusif de tous les termes psychologiques, englobe l'ensemble des traits psychologiques qui distinguent un individu de tous les autres. L'id e que les caract ristiques physiques d'une personne sont d termin es par l'h r dit est un principe fondamental de la biologie. Il suffit d'observer les ressemblances entre le parent et l'enfant pour confirmer cette opinion. Tout comme il n'y a pas deux personnes physiquement identiques, pas m me des jumeaux monozygotes, elles diff rent galement par toute autre qualit raffin e que l'on choisit de mesurer, en particulier celles qui d terminent le comportement et les modes de pens e. proprement parler, la personne normale est une abstraction, tout comme un exemple typique de toute maladie. C'est dans les attributs non physiques que les individus pr sentent les plus grandes diff rences. Il est fait r f rence ici leur place variable sur une chelle d' nergie, la capacit de travail efficace, la sensibilit , au temp rament, la r ceptivit motionnelle, l'agressivit ou la passivit , la prise de risque, au sens thique, la flexibilit et la tol rance au changement et au stress. L'ensemble de ces qualit s constitue la personnalit ou le caract re humain. Un mod le actuel de structure de la personnalit identifie 5 dimensions, qui expliquent la covariation de la plupart des traits de personnalit : (1) n vrosisme contre stabilit motionnelle ; (2) l'extraversion contre l'introversion ; (3) l'ouverture l'exp rience contre l'aversion au changement ; (4) l'agr abilit contre l'irascibilit ; et (5) la conscience par opposition l'absence de scrupules, et les cinq sont h r ditaires, comme nous l'avons vu au chapitre 50. Dans la formation de la personnalit , en particulier la partie concern e par les sentiments et la sensibilit motionnelle, le temp rament de base joue certainement un grand r le. Par nature, certains enfants semblent d s le d but tre heureux, joyeux et indiff rents aux frustrations imm diates ; d'autres sont l'oppos . Au troisi me mois de vie, Birch et Belmont ont reconnu des diff rences individuelles dans l'activit passivit , r gularit irr gularit , intensit de l'action, approche retrait, adaptivit inadaptation, seuil haut-bas de r ponse la stimulation, humeur positive-n gative, s lectivit lev e-faible et distractibilit lev e-faible. Les valuations ce jeune ge se sont av r es corr l es avec les r sultats des examens effectu s l' ge de 5 ans. Kagan et Moss ont reconnu le trait de timidit d s l' ge de 6 mois et ont not qu'il persiste toute la vie. Les aspects les plus courants de la personnalit , c'est- -dire l'anxi t ou la s r nit , la timidit ou l'audace, le pouvoir des pulsions instinctives et le besoin de satisfaction, la sympathie pour les autres, la sensibilit la critique et le degr de d sorganisation r sultant de circonstances adverses, sont pr sum s tre d termin s g n tiquement. Les jumeaux identiques lev s s par ment sont remarquablement similaires dans ces traits de personnalit et dans beaucoup d'autres (et ont le m me QI, quelques points pr s). Scarr et ses associ s ont galement d montr la forte influence g n tique sur le d veloppement de la personnalit . Le sujet connexe du d veloppement d'un sens moral dont on peut dire qu'il fait partie de la personnalit d'un individu a fait l'objet de plusieurs th ories concurrentes. Le lecteur int ress est renvoy au r sum du sujet par Damon. Le chapitre 50 traite plus en d tail des troubles de la personnalit et de la pr disposition g n tique certains traits de personnalit . Le comportement social, comme d'autres fonctions neurologiques et psychologiques en g n ral, d pend dans une large mesure du d veloppement et de la maturation du cerveau. Il y a aussi des facteurs g n tiques et environnementaux, car on ne peut s'adapter la soci t qu'en pr sence d'autres personnes ; C'est- -dire que l'interaction sociale est n cessaire l' mergence de nombreux traits biologiques de base. Les racines du comportement social sont tra ables certains mod les instinctifs qui sont progressivement labor s par des r actions motionnelles conditionn es. Dans la longue s rie d'interactions humaines d'abord avec les parents, puis avec les fr res et s urs et d'autres enfants, et enfin avec un cercle de plus en plus large d'individus dans la classe et la communaut , la capacit de coop rer, de subjuguer ses propres besoins gocentriques ceux du groupe, et de diriger ou d' tre guid appara t comme des modes de r ponse secondaires (c.- -d. secondaire certaines des impulsions fondamentales de la col re, de la peur, de l'autoprotection, de l' |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | amour et du plaisir). Les sources de ces r actions sociales sont encore plus obscures que celles du temp rament, du caract re et de l'intelligence. Chez l'enfant, la difficult d'adaptation sociale tend d'abord se manifester par une incapacit prendre sa place dans une salle de classe. Cependant, les exigences et les frustrations les plus grandes en mati re de d veloppement social sont susceptibles de se produire la fin de l'enfance et l'adolescence. Le d veloppement de la fonction gonadique adulte et l' volution ult rieure des impulsions psychosexuelles cr ent un ventail d concertant de nouveaux d fis en mati re d'adaptation sociale. Ces types d'ajustements sociaux se poursuivent aussi longtemps que la vie continue. mesure que les r les sociaux changent, que les capacit s intellectuelles et physiques progressent d'abord puis diminuent, de nouveaux d fis exigent de nouvelles adaptations. Un retard dans le d veloppement moteur est souvent accompagn d'un retard dans le d veloppement cognitif, auquel cas les deux font partie d'un retard de d veloppement ou d'une immaturit de l'ensemble du cerveau. Les formes les plus graves de retard de d veloppement moteur, celles associ es la spasticit et l'ath tose, sont g n ralement des manifestations de maladies pr natales et p rinatales du cerveau regroup es sous le terme de paralysie c r brale ; ceux-ci sont examin s au chapitre 37. Dans l' valuation des anomalies du d veloppement du syst me moteur chez le nouveau-n et le jeune enfant, les man uvres suivantes, qui suscitent certaines postures et mouvements r flexes, sont particuli rement utiles : 1. La r ponse Moro est la r action du nourrisson sursauter et peut tre voqu e en retirant soudainement le soutien de la t te et en permettant au cou de s' tendre. Un bruit fort, une gifle sur le lit ou une secousse d'une jambe auront le m me effet, provoquant une l vation et une abduction des bras suivies d'un mouvement d' treinte vers la ligne m diane. Cette r ponse est pr sente chez les nouveau-n s et les nourrissons, elle s'estompe apr s 2 mois et n'est plus ligible apr s l' ge de 5 mois environ, et son absence avant ce moment ou sa persistance par la suite indique un trouble du syst me moteur. Une r ponse de Moro absente ou inad quate d'un c t est observ e chez les nourrissons atteints d'h mipl gie, de paralysie du plexus brachial ou de fracture de la clavicule. La persistance de la r ponse de Moro au-del de l' ge de 4 ou 5 mois n'est observ e que chez les nourrissons pr sentant des anomalies neurologiques graves. 2. Le r flexe tonique du cou consistant en l'extension du bras et de la jambe du c t vers lequel la t te est tourn e passivement et la flexion des membres oppos s, si elle est obligatoire et soutenue, est un signe tout ge d'anomalie motrice pyramidale ou extrapyramidale. Barlow rapporte qu'il a obtenu ce r flexe chez 25 % des nourrissons ayant un retard de d veloppement l' ge de 9 10 mois. Des fragments du r flexe, tels qu'une br ve extension d'un bras, peuvent tre induits chez 60 % des nourrissons normaux l' ge de 1 2 mois et peuvent tre adopt s spontan ment par le nourrisson jusqu' l' ge de 6 mois. Comme pour la r ponse Moro, la persistance au-del de cet ge repr sente un dysfonctionnement du syst me nerveux. 3. La r action de mise en place dans laquelle le pied ou la main, mis en contact avec le bord d'une table, est lev automatiquement et plac sur une surface plane, est pr sente chez tous les nouveau-n s normaux. Son absence ou son asym trie chez les nourrissons de moins de 6 mois indique une anomalie motrice. 4. Dans la man uvre de Landau, le nourrisson, s'il est suspendu horizontalement en position couch e, tendra le cou et le tronc et brisera l'extension du tronc lorsque le cou est fl chi passivement. Cette r action est pr sente l' ge de 6 mois ; Son apparition tardive chez un enfant hypotonique est le signe d'un appareil moteur d fectueux. 5. Si un nourrisson est maintenu couch en position horizontale et qu'il est ensuite laiss tomber vers le lit, une extension des bras est voqu e, comme pour arr ter la chute. C'est ce qu'on appelle la r ponse du parachute et elle est d clenchable chez la plupart des nourrissons de 9 mois. S'il est asym trique, il indique une anomalie motrice unilat rale. La d tection de retards macroscopiques ou d'anomalies du d veloppement moteur dans la p riode n onatale ou infantile pr coce de la vie est peu facilit e par les tests des r flexes tendineux et plantaires. Les r flexes du bras sont toujours assez difficiles obtenir chez les nourrissons, et un nouveau-n normal peut avoir quelques battements de clonus de la cheville. La r ponse plantaire a tendance tre vacillante et incertaine. Cependant, une extension constante du gros orteil et un ventail des orteils lors de la caresse du c t du pied sont anormaux tout ge. La d tection pr coce de la paralysie c r brale est entrav e par le fait que le tractus cortic |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ospinal n'est pas compl tement my linis avant l' ge de 18 mois, ne permettant que des mouvements quasi volontaires jusqu' ce moment-l . Pour cette raison, une h mipar sie cong nitale peut ne pas tre vidente avant plusieurs mois apr s la naissance. M me dans ce cas, elle ne se manifeste que par des signes subtils, tels que tenir la main dans une posture de poing ou la maladresse atteindre des objets et les transf rer d'une main l'autre. Plus tard, la jambe est moins active lorsque le nourrisson rampe, marche et place le pied. Une dominance pr coce de la main doit toujours faire suspecter un d faut du moteur du c t oppos . Dans le membre sup rieur, la r sistance caract ristique de la spasticit est la plus vidente dans l'abduction passive du bras, l'extension du coude, la dorsiflexion du poignet et la supination de l'avant-bras ; Dans la jambe, le changement de tonus est mieux d tect par la flexion passive du genou. Cependant, le moment de l'apparition et le degr de spasticit varient d'un enfant l'autre. Les r flexes d' tirement sont hyperactifs et le r flexe plantaire peut tre extenseur du c t affect . Avec l'h mipl gie bilat rale, les m mes anomalies sont d tectables, mais il y a une plus grande probabilit de manifestations pseudobulbaires, avec un discours retard et mal prononc . Plus tard, l'intelligence est susceptible d' tre alt r e (dans 40 % des h mipl gies et 70 % des h mipl gies bilat rales). Dans la dipar sie ou la dipl gie, l'hypotonie laisse place la spasticit et au m me retard de d veloppement moteur sauf qu'elle pr domine dans les jambes. Mis part les parapl gies spastiques h r ditaires, qui peuvent devenir videntes dans les deuxi me et troisi me ann es, les causes courantes de jambes spastiques faibles sont la pr maturit et les h morragies matricielles. Ces diverses formes de paralysie c r brale sont d crites au chapitre 37. Un retard moteur du d veloppement et d'autres anomalies sont pr sents chez une grande proportion de nourrissons atteints d'hypotonie. Lorsque le nourrisson mou est soulev et que ses membres sont manipul s passivement, il y a peu de r activit musculaire. En position couch e, la faiblesse et le rel chement se traduisent par une posture de cuisse de grenouille , ainsi qu'une mobilit accrue au niveau des chevilles et des hanches. L'hypotonie, si elle est g n ralis e et s'accompagne d'une absence de r flexes tendineux, est le plus souvent le r sultat de la maladie de Werdnig-Hoffmann (une perte pr coce des cellules de la corne ant rieure, un type d'amyotrophie spinale), bien que l' ventail des diagnostics possibles soit large et inclue des maladies des muscles, des nerfs et du syst me nerveux central (voir Chap. 37 et 47). Les autres causes de ce type d'hypotonie n onatale et infantile comprennent les dystrophies musculaires et les myopathies cong nitales, la myasth nie grave maternelle, les polyneuropathies, le syndrome de Down, le syndrome de Prader-Willi et les l sions de la moelle pini re, chacune d'entre elles tant d crite dans le chapitre correspondant. L'hypotonie qui survient in utero peut tre accompagn e de contractures fixes cong nitales des articulations, appel es arthrogryposes, comme nous l'avons vu au chapitre 47. Les nourrissons qui manifesteront plus tard une anomalie motrice centrale peuvent parfois tre reconnus par la vivacit de leurs r flexes tendineux et par les postures qu'ils adoptent lorsqu'ils sont soulev s. Chez le nourrisson normal, les jambes sont fl chies, l g rement tourn es vers l'ext rieur et associ es des mouvements de coups de pied vigoureux. Le nourrisson hypotonique avec un d faut des voies de projection motrice peut tendre les jambes ou les faire pivoter vers l'int rieur, avec dorsiflexion des pieds et des orteils. Exceptionnellement, les jambes sont fermement fl chies, mais dans les deux cas, relativement peu de mouvements sont effectu s. Lorsque l'hypotonie est un signe avant-coureur d'un trouble moteur extrapyramidal (ce qu'on appelle la double ath tose, un autre type de paralysie c r brale), le premier signe d'anomalie peut tre une posture opisthotonique de la t te et du cou. Cependant, les mouvements chor iques involontaires n'apparaissent g n ralement pas dans les membres sup rieurs avant l' ge de 5 6 mois et sont souvent si l gers qu'ils sont n glig s. Ils s'aggravent mesure que le nourrisson grandit et, 12 mois, prennent un caract re plus ath tique, souvent associ des tremblements. Le tonus des membres affect s est alors augment , mais peut tre interrompu lors d'une manipulation passive. L'hypotonie peut galement tre un pr lude une anomalie motrice c r belleuse. L'ataxie devient apparente lorsque le nourrisson fait les premiers mouvements d' tirement. Des mouvements tremblants et irr guliers du tronc et de la t te sont observ s lorsque le nourrisson tente de s'asseoir sans soutien. Plus tard encore, alors que l'enfant tente de se tenir debout, il y a une instabilit de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tout le corps. la diff rence des d ficits globaux du d veloppement moteur d crits pr c demment, il existe un groupe distinct de jeunes enfants qui ne pr sentent que de l g res anomalies du tonus musculaire, une maladresse ou des postures inhabituelles ou des mouvements rythmiques des mains, des tremblements et une ataxie ( d ficit moteur fin ), ou des troubles de la coordination d veloppementale . Une telle maladresse chez l'enfant un peu plus g est appel e un signe doux et a t examin e par Gubbay et ses coll gues dans ce qu'ils ont appel l'enfant maladroit . Comme le retard de parole et la dyslexie, les d ficits de motricit fine de ce type sont plus fr quents chez les hommes. Tirosh a constat que les probl mes intranataux taient plus fr quents chez les enfants atteints de d ficits moteurs fins (par rapport ceux ayant des d ficits moteurs globaux), tout comme les anomalies physiques mineures et les convulsions. Les maladies syst miques de la petite enfance posent des probl mes particuliers dans l' valuation du syst me moteur. L'atteinte des tapes motrices est retard e par des maladies telles que les cardiopathies cong nitales (en particulier les formes cyanotiques), la mucoviscidose, les maladies r nales et h patiques, les infections et les interventions chirurgicales. Dans de telles conditions, il est bon de faire face aux maladies imm diates et de diff rer les d clarations sur l' tat de la fonction c r brale. Le cerveau s'av re tre affect simultan ment chez 25 % des patients atteints de formes graves de cardiopathie cong nitale et chez une proportion encore plus lev e de patients atteints de rub ole et d'infections virales Coxsackie B. Dans une maladie comme la mucoviscidose, o le cerveau n'est pas touch , il est conseill de s'appuyer davantage sur l'analyse du d veloppement du langage que sur l' valuation de la fonction motrice, car l'activit musculaire peut tre g n ralement affaiblie. L'incapacit de voir et d'entendre sont les d fauts sensoriels les plus importants affectant le nourrisson et l'enfant. Lorsque les deux sens sont touch s, une anomalie c r brale s v re est g n ralement responsable ; Ce n'est qu' un ge plus avanc , lorsque l'enfant est plus testable, qu'il devient vident que le probl me ne vient pas de l'appareil sensoriel p riph rique, mais des m canismes d'int gration centraux du cerveau. L' chec du d veloppement de la fonction visuelle est g n ralement r v l par le strabisme et par des troubles des mouvements oculaires, tels que d crits au chapitre 12. Tout d faut de l'appareil r fractif ou de l'acuit des voies visuelles centrales entra ne des mouvements errants et saccad s des yeux. Les disques optiques peuvent tre atrophiques dans de tels cas, mais il convient de souligner que les disques chez les nourrissons ont naturellement tendance tre plus p les que ceux d'un enfant plus g . Dans l'hypoplasie cong nitale des nerfs optiques, les t tes nerveuses sont extr mement petites. Les d fauts de la r tine et de la choro de sont d tectables par fond d' il. La vision d fectueuse devient de plus en plus apparente chez les nourrissons plus g s lorsque les s quences normales d'inspection de la main et de coordination visuomanuelle ne se d gagent pas. La r tention des r flexes pupillaires l gers chez un enfant aveugle signifie une anomalie des voies g nilocalcarines ou des lobes occipitaux - des conditions qui peuvent tre confirm es par l'IRM et le test des r ponses voqu es visuelles. En ce qui concerne l'audition, il y a encore une fois la difficult d' valuer cette fonction chez un nourrisson. Normalement, apr s quelques semaines de vie, les parents alertes remarquent que l'enfant sursaute vivement aux bruits forts et r agit d'autres sons. Un tintement de clochette apport de derri re le nourrisson entra ne g n ralement une coute ou une rotation de la t te et une recherche visuelle, mais l'absence de ces r ponses ne met en garde que contre les d fauts auditifs les plus graves. La d tection de l gers degr s de surdit , suffisamment pour interf rer avec l'apprentissage auditif, n cessite des tests sp ciaux. Pour rendre le probl me encore plus difficile, un trouble p riph rique et un trouble central peuvent tre pr sents dans certaines conditions, comme le trouble d sormais peu fr quent de l'ict re. Les r ponses auditives voqu es du tronc c r bral sont particuli rement utiles pour confirmer les anomalies p riph riques (cochl aire et huiti me nerf) chez le nourrisson et le jeune enfant. Apr s les premiers mois, les troubles auditifs deviennent plus vidents et interf rent avec le d veloppement du langage, comme d crit dans le texte suivant. Il est int ressant de noter que l'identification et la correction des d fauts auditifs pr coces (nourrissons) par le d pistage conduisent des scores plus lev s aux tests de langage plus tard dans l'enfance, mais pas une am lioration de la parole, selon une tude de Kennedy et ses coll gues. Une partie co |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nsid rable de la pratique neurop diatrique est consacr e au diagnostic et la prise en charge des enfants ayant des troubles d'apprentissage. Ces probl mes sont g n ralement mis en vidence chez l'enfant d' ge scolaire (d'o le terme de dysfonctionnement scolaire), dont l'aptitude l'apprentissage en classe est plus faible que l'intelligence g n rale de l'enfant. L'orientation m dicale peut provenir d'un parent, d'un enseignant ou d'un psychologue. L'objectif du clinicien est de d terminer, par anamn se et examen, s'il y a (1) une anomalie g n rale cong nitale du d veloppement qui alt re l'intelligence ; (2) un d ficit sp cifique en lecture, en criture, en arithm tique ou en attention, dont l'un ou l'autre peut interf rer avec la capacit d'apprentissage de l'enfant ; (3) un d faut sensoriel primaire, en particulier lors de l'audition ; ou (4) ni l'un ni l'autre par exemple, un trouble du comportement ou une situation familiale qui interf re avec la scolarit . Une fois le diagnostic pos , l'objectif de la prise en charge, entreprise en collaboration avec les psychologues et les ducateurs, est d' laborer un programme d'exercices correctifs qui maximisera les comp tences de l'enfant un point proportionnel son talent et ses aptitudes, et lui redonnera confiance en lui. Troubles du d veloppement de la parole et du langage Dans la p riode p diatrique et s' tendant jusqu' l' ge adulte, on rencontre un assortiment int ressant de troubles du d veloppement de la parole et du langage. De nombreux patients atteints de tels troubles proviennent de familles dans lesquelles des d fauts d' locution, une ambidextrie et une gaucherie similaires sont galement fr quents. Les m les pr dominent ; Dans certaines s ries, des ratios hommes-femmes aussi lev s que 10:1 ont t signal s. Les troubles du d veloppement de la parole et du langage sont beaucoup plus fr quents que les troubles acquis, par exemple l'aphasie. Les premiers comprennent le retard d veloppemental de la parole, la surdit cong nitale avec retard de la parole, la surdit d veloppementale des mots, la dyslexie (trouble sp cial de lecture), l'encombrement de la parole, l'infantilisme de la parole, le b gaiement ou le b gaiement, et les troubles m caniques tels que la fente palatine. Souvent, dans ces troubles, les diff rents stades du d veloppement du langage d crits pr c demment ne sont pas atteints l' ge habituel et peuvent ne pas tre atteints m me l' ge adulte. Les troubles de ce type, en particulier ceux qui se limitent aux zones du langage du cerveau, sont beaucoup plus souvent le r sultat d'une lenteur dans les processus normaux de maturation que d'une maladie acquise. l'exception peut- tre de la dyslexie d veloppementale (voir plus loin), les l sions c r brales n'ont pas t d crites dans ces cas, bien qu'il faille souligner que seul un petit nombre de cerveaux de ces individus ont t tudi s de mani re approfondie. En discutant des troubles du d veloppement de la parole et du langage, nous avons adopt une classification conventionnelle. Ne sont g n ralement pas incluses dans une telle classification les nombreuses particularit s banales de la parole et du langage qui sont g n ralement accept es sans commentaire : manque de fluidit , incapacit parler sans interruption en phrases compl tes, et manque d'intonation, d'inflexion et de m lodie de parole appropri es (dysprosodie). Les deux tiers des enfants prononcent leurs premiers mots entre 9 et 12 mois et leurs premi res combinaisons de mots avant leur deuxi me anniversaire ; Lorsque ce n'est pas le cas, les parents s'en pr occupent. Les enfants qui n'atteignent pas ces tapes aux heures indiqu es se divisent en deux grandes cat gories. Dans un groupe, il n'y a pas de preuve claire de retard cognitif ou d'alt ration de la fonction neurologique ou auditive. Dans un deuxi me groupe, le retard de parole a une base pathologique manifeste. Le premier groupe, compos d'enfants par ailleurs normaux qui parlent tard, est le plus d routant. Il est pratiquement impossible de pr dire si le discours d'un tel enfant sera finalement normal tous gards et quel moment cela se produira. Le discours pr linguistique se poursuit dans la p riode o les mots et les phrases devraient normalement tre utilis s dans le discours propositionnel. Les combinaisons de sons sont proches de la norme des combinaisons voyelles-consonnes normales de l'enfant de 1 2 ans, et elles peuvent tre encha n es comme si elles formaient des phrases. Pourtant, avec le temps, l'enfant peut ne prononcer que quelques mots compr hensibles, m me la troisi me ou quatri me ann e. Trois de ces 4 patients seront des gar ons et souvent l'un d'entre eux d couvre des ant c dents familiaux de retard de la parole. Lorsque l'enfant commence enfin parler, il peut sauter les premiers stades du langage parl et progresser rapidement pour parler en phrases compl tes et d velopper un discours et un langage fluides en quelques semai |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nes ou mois. Pendant la p riode de retard de langage, la compr hension des mots et l'intelligence g n rale se d veloppent normalement, et la communication par les gestes peut tre remarquablement facile. Chez ces enfants, le retard moteur de la parole n'est pas le pr sage d'un retard mental. (On dit qu'Albert Einstein ne parlait pas avant l' ge de 4 ans et qu'il manquait de fluidit l' ge de 9 ans.) N anmoins, l'acquisition ventuelle d'un discours fluide n'est pas une garantie de normalit (Rutter et Martin). Beaucoup de ces enfants ont des difficult s ducatives plus tard, principalement cause de la dyslexie et de la dysgraphie, une combinaison qui est parfois h rit e comme un trait autosomique dominant, encore plus fr quemment chez les gar ons (voir plus loin). Dans un sous-groupe plus petit, l'articulation reste infantile et le contenu de la parole est appauvri s mantiquement et syntaxiquement. D'autres encore, lorsqu'ils commencent parler, s'expriment couramment, mais avec des distorsions, des omissions et un encombrement de mots, mais ces patients acqui rent g n ralement des mod les de discours normaux avec le d veloppement. Un deuxi me grand groupe d'enfants pr sentant un retard de langage ou un d veloppement lent de la parole (pas de mots 18 mois, pas de phrases 30 mois) comprend ceux chez qui une base pathologique manifeste est vidente. Dans les cliniques o les enfants de ce dernier type sont tudi s syst matiquement, 35 50 % des cas surviennent chez des personnes pr sentant un retard de d veloppement global ou une paralysie c r brale . Le d ficit auditif explique de nombreux autres cas, comme nous le verrons plus loin, et quelques-uns repr sentent ce qui semble tre un manque sp cifique de maturation des zones motrices de la parole ou une l sion acquise dans ces parties. Ce n'est que dans ce petit groupe qu'il convient de parler d'aphasie, c'est- -dire d'un d rangement ou d'une perte du langage caus par une l sion c r brale. L'aphasie, lorsqu'elle survient la suite d'une l sion acquise (vasculaire, traumatique), est essentiellement de type moteur et ne dure g n ralement que quelques mois chez l'enfant. Elle peut tre accompagn e d'une h mipl gie du c t droit. Un type int ressant d'aphasie acquise, peut- tre enc phalique, a t d crit par Landau et Kleffner en association avec des convulsions et des d charges focales bitemporales dans l'EEG (voir Crises se manifestant dans la petite enfance au Chap. 16). Le retard de parole caus par une surdit cong nitale, qu'il soit p riph rique (perte d'acuit tonique pure) ou central (seuil de tonalit pure normal l'audiogramme), est une affection tr s importante mais peut tre difficile discerner au d but. On soup onne qu'une audition d fectueuse est causale lorsqu'il y a des ant c dents de sourdit familiale, de rub ole cong nitale, d' rythroblastose f tale, de m ningite, d'otites bilat rales chroniques ou d'administration de m dicaments ototoxiques la m re enceinte ou au nouveau-n les ant c dents bien connus de la surdit . On estime qu'environ 3 millions d'enfants am ricains ont des malentendants ; 0,1 % de la population scolaire est sourde et 1,5 % est malentendante. L'attention des parents peut tre attir e sur un d faut d'audition lorsque l'enfant n'est pas attentif aux bruits forts, qu'il ne tourne pas les yeux vers des sources sonores en dehors des champs visuels imm diats et qu'il ne r agit pas la musique ; Mais dans d'autres cas, c'est le retard dans la prise de parole qui attire l'attention. Comme nous l'avons d j mentionn , l'enfant sourd fait la transition des pleurs aux roucoulements et aux babillages l' ge habituel de 3 5 mois. Apr s le sixi me mois, cependant, l'enfant devient beaucoup plus calme et le r pertoire habituel de sons bavards devient st r otyp et immuable, bien qu'il soit toujours prononc d'une voix agr able. Un chec plus flagrant survient un peu plus tard, lorsque le babillage ne c de pas la place la formation des mots. Si la surdit se d veloppe au cours des premi res ann es de sa vie, l'enfant perd progressivement la parole qu'il avait acquise, mais qui peut tre r enseign e par la m thode de la lecture labiale. La parole, cependant, est dure, mal modul e et d sagr able, et accompagn e de nombreux cris particuliers et de bruits de reniflement ou de grognement. Les acquisitions sociales et autres apparaissent aux moments pr vus chez l'enfant sourd cong nital, contrairement l'enfant ayant un retard de d veloppement. L'enfant sourd semble avide de communiquer et fait conna tre tous ses besoins par le geste ou la pantomime, souvent tr s habilement. L'enfant sourd peut attirer l'attention par des expressions faciales vives, des mouvements des l vres, des hochements de t te ou des hochements de t te. L' chelle de performance de Leiter, qui n'utilise pas les sons, montrera que l'intelligence est normale. La surdit peut tre d montr e d s un ge pr coce par l'observation attentive des |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r ponses de l'enfant aux sons et par l'audiom trie en champ libre, mais la gamme compl te de l'audition ne peut pas tre test e avec pr cision avant l' ge de 3 ou 4 ans. L'enregistrement des potentiels voqu s auditifs du tronc c r bral et le test des labyrinthes, qui ne r pondent souvent pas chez les sourds-muets, peuvent tre utiles. Un diagnostic pr coce est important afin d' quiper l'enfant d'un appareil auditif et de commencer une formation linguistique appropri e. Contrairement l'enfant chez qui la surdit est la seule anomalie, l'enfant en retard de d veloppement parle g n ralement peu mais peut afficher une personnalit riche. Les enfants autistes peuvent galement tre muets ; s'ils parlent, l' cholalie est pro minente et le je personnel est vit . Les enfants aveugles d'intelligence normale ont tendance parler lentement et ne parviennent pas acqu rir des gestes imitatifs. Ce trouble, galement appel dysphasie r ceptive d veloppementale, agnosie auditive verbale ou surdit centrale, est rare et peut tre difficile distinguer de la surdit p riph rique. Habituellement, les parents ont remarqu que l'enfant sourd r agit aux bruits forts et la musique, mais il est vident que cela ne garantit pas une audition parfaite, en particulier pour les tons aigus. L'enfant sourd ne comprend pas ce qui est dit, et le retard et la distorsion de la parole sont vidents. On peut supposer que les l ments auditifs r ceptifs du cortex temporal dominant ne parviennent pas discriminer les motifs acoustiques complexes des mots et les associer des images visuelles de personnes et d'objets. Malgr une audition intacte des tons purs, l'enfant ne semble pas entendre correctement les mod les de mots et ne parvient pas les reproduire dans le langage naturel. d'autres gards, l'enfant peut tre brillant, mais le plus souvent, cette imperception auditive des mots est associ e l'hyperactivit , l'inattention, un comportement bizarre ou d'autres d fauts perceptifs inh rents des l sions c r brales focales, en particulier des lobes temporaux. Les enfants sourds peuvent bavarder sans cesse et adoptent souvent un langage de leur propre conception, que les parents finissent par comprendre. Ce type particulier de discours est connu sous le nom d'idioglossie. On l'observe galement chez les enfants pr sentant des d fauts articulatoires marqu s. La r habilitation de la parole de l'enfant sourd de parole brillante suit les m mes lignes que celle de l'enfant sourd cong nital. Un tel enfant apprend rapidement lire sur les l vres et est tr s facile mettre en sc ne ses propres id es. Dans ce d faut de d veloppement, l'enfant semble incapable de coordonner la musculature vocale, articulatoire et respiratoire dans le but de parler. Encore une fois, les gar ons sont plus souvent touch s que les filles, et il y a souvent des ant c dents familiaux de la maladie, bien que les donn es ne soient pas tout fait suffisantes pour tablir le mod le de h r dit . L'incidence est de 1 enfant sur 200. Les r alisations motrices, sensorielles, motionnelles et sociales correspondent aux normes de l' ge, bien que dans quelques cas, une minorit de l'avis des auteurs, il y ait eu des indications d'anomalie des nerfs cr niens dans les premiers mois de la vie (ptose, asym trie faciale, pleurs n onatals tranges et phonation alt r e). Chez les enfants atteints d'inarticulation cong nitale, les sons pr -linguistiques sont probablement anormaux, mais cet aspect du trouble de la parole n'a pas t bien tudi . Le babillage a tendance tre d ficient et, en deuxi me ann e, en essayant de dire quelque chose, l'enfant fait des bruits qui ne ressemblent pas du tout du langage ; De cette fa on, l'enfant est diff rent de l'orateur tardif d j d crit. Encore une fois, la compr hension du langage est tout fait normale ; Le vocabulaire de compr hension est moyen pour l' ge, et l'enfant peut appr cier la syntaxe, comme l'indiquent les r ponses correctes aux questions en hochant la t te ou en secouant la t te et par l'ex cution de commandes vocales complexes. Habituellement, ces patients sont timides mais r agissent rapidement, joyeux et sans autres troubles du comportement. Certains sont brillants, mais une combinaison d'inarticulation cong nitale et de l g re lenteur mentale n'est pas rare non plus. Si de nombreux nonc s spontan s sont intelligibles, une correction de la parole doit tre tent e (par un th rapeute qualifi ). Cependant, si l'enfant ne fait aucun son qui ressemble des mots, l'effort th rapeutique doit tre dirig vers un programme scolaire modifi , et la r habilitation de la parole attend g n ralement que certains mots soient acquis. Il n'existe pas d' tudes sur le cerveau de ces patients, et il est douteux qu'elles pr sentent une anomalie par les techniques habituelles d'examen neuropathologique. Parfois, la suspicion d'une l sion est soulev e par des changements focaux dans l'EEG ou un l ger largissement de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la corne temporale du ventricule lat ral gauche. Toutes les formes de retard de parole sont souvent attribu es au fait d' tre muet , c'est- -dire un frein lingual court, mais cette id e semble maintenant d pass e. De plus, les psychologues ont attribu le d veloppement incomplet de la parole une surprotection ou une pression excessive de la part des parents, mais ceux-ci sont certainement le r sultat plut t que la cause du retard. On trouvera une analyse plus compl te de ce sujet dans le texte The Child With Delayed Speech, dit par Rutter et Martin. On estime que ces difficult s touchent 1 2 % de la population scolaire. Souvent, les conditions disparaissent la fin de l'enfance et l'adolescence ; l' ge adulte, seulement environ 1 personne sur 300 souffre d'un b gaiement ou d'un b gaiement persistant. Les degr s l gers sont dans une certaine mesure cultiv s et permettent une pause dans la parole pour rassembler ses pens es, et le b gaiement semble tre une affectation dans certains cercles sociaux, comme dans le pass chez les Anglais cultiv s (et certains Am ricains). Le b gaiement et le b gaiement sont difficiles classer. certains gards, ils appartiennent et sont habituellement inclus dans les troubles d veloppementaux du langage, mais ils diff rent en ce qu'ils sont largement centr s sur l'articulation. Il n'y a aucune raison valable de distinguer entre ces deux formes d'inarticulation, car elles sont entrem l es, et les termes b gaiement et b gaiement sont maintenant utilis s comme synonymes. Essentiellement, ils repr sentent un trouble du rythme une prolongation involontaire et r p titive de la parole en raison d'un spasme non r prim de l'articulation muscles. Le spasme peut tre tonique et entra ner un blocage complet de la parole ( un moment donn appel sp cifiquement b gaiement) ou de la parole clonique, c'est- -dire une s rie rapide de spasmes interrompant l' mission de consonnes, g n ralement la premi re lettre ou syllabe d'un mot (b gaiement). Certains sons, en particulier p et b, offrent une plus grande difficult que d'autres ; Paperboy sort P-P-Paper B-B-Boy. Le probl me n'est g n ralement pas apparent lorsque des mots simples sont prononc s et la dysfluence a tendance s'aggraver au d but d'une phrase ou d'une id e. La gravit du b gaiement est augment e par l'excitation et le stress, comme lorsqu'il parle devant les autres, et est r duite lorsque le b gue est d tendu et seul ou lorsqu'il chante en ch ur. Lorsqu'ils sont s v res, les spasmes peuvent d border dans d'autres groupes de muscles, principalement du visage et du cou et m me des bras. Les muscles impliqu s dans le b gaiement ne montrent aucune faute dans les actions autres que la parole, et tous les aspects gnostiques et s mantiques du langage r ceptif sont intacts. Les m les sont touch s quatre fois plus souvent que les femelles. Le moment de l'apparition du b gaiement se situe principalement deux p riodes de la vie : entre 2 et 4 ans, lorsque la parole et le langage voluent, et entre 6 et 8 ans, lorsque ces fonctions s' tendent la r citation et la lecture haute voix en classe. Cependant, il peut y avoir un d but plus tardif. De nombreux enfants atteints ont des difficult s associ es la lecture et l' criture. Si le b gaiement est l ger, il a tendance se d velopper ou n' tre pr sent que pendant les p riodes de stress motionnel, et chez 4 enfants sur 5, il dispara t compl tement ou presque pendant l'adolescence ou les premi res ann es de l'adulte (Andrews et Harris). S'il est grave, il persiste tout au long de la vie, quel que soit le traitement, mais a tendance s'am liorer mesure que le patient vieillit. Les th ories de la causalit sont l gion, attestant d'un manque d'explication r elle. La lenteur d velopper la pr f rence pour la main et l' il, l'ambidextrie ou un changement forc de l'utilisation de la main gauche la main droite ont t des explications populaires, dont Orton et Travis taient les principaux d fenseurs. Selon leur th orie, le b gaiement r sulte d'un manque du degr n cessaire de contr le unilat ral dans la synchronisation des m canismes de parole bilat ralement innerv s. Fox et ses coll gues soutiennent une th orie de l' chec de la dominance de l'h misph re gauche. En effectuant des tudes TEP pendant qu'un sujet lisait, ils ont constat que les zones auditives et motrices de l'h misph re droit sont activ es au lieu de celles de l'h misph re gauche. Cependant, ces explications ne s'appliquent probablement qu' une minorit de b gues (H caen et de Ajuriaguerra). Il est int ressant de noter que les b gues activent pr matur ment le cortex moteur lorsqu'ils lisent des mots haute voix et, comme l'ont not Sandak et Fiez, les personnes touch es semblent initier des programmes moteurs avant que le code articulatoire ne soit pr par . Plus r cemment, plusieurs groupes ont signal de subtiles anomalies structurelles dans la mati re grise de la r gion p risylvienne |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | , mais aucun th me commun n'a merg , et d'autres sont sceptiques quant ces r sultats (voir l' ditorial de Packman et Onslow). Il a t comment dans la litt rature sur ce sujet que la production de la parole est un syst me hautement distribu et que les m canismes compensatoires utilis s par les b gues peuvent fausser l'interpr tation des tudes d'imagerie fonctionnelle. Il est probable que des anomalies dans les structures des ganglions de la base et dans les voies thalamocorticales alt rent les phases d'initiation et de fin de l'articulation, et il est int ressant de noter que la stimulation c r brale profonde pour d'autres indications peut avoir un impact sur la gravit du b gaiement, la fois pour le meilleur et pour le pire (voir Craig-McQuaide et al). La disparition du b gaiement l ger avec la maturation a t attribu e tort toutes sortes de traitements (hypnose, relaxation progressive, parler en rythmes, etc.) et utilis e pour renforcer des th ories particuli res de causalit . Parce que le b gaiement peut r appara tre en p riode de tension motionnelle, une psychogen se a t propos e, mais comme l'ont soulign Orton et par Baker et ses coll gues s'il y a des anomalies psychologiques chez le b gue, elles sont secondaires plut t que primaires. Nous avons observ que de nombreux b gues, probablement en raison de cet obstacle la libre interaction sociale, deviennent de plus en plus craintifs l'id e de parler et peuvent devenir tr s g n s. l'adolescence et l' ge adulte, les facteurs motionnels sont si importants que de nombreux m decins confondent encore le b gaiement avec un trouble psychog ne. Habituellement, il y a peu ou pas de preuve d'une d viation de la personnalit avant l'apparition du b gaiement, et la psychoth rapie n'a pas eu d'effet significatif sur le d faut sous-jacent. (L' minent Dr Stanley Cobb a entrepris une psychanalyse jungienne pour la condition selon R.D. Adams, sans aucun b n fice.) Dans de nombreux cas, de fortes ant c dents familiaux et une dominance masculine indiquent une origine g n tique, mais l'h r dit ne suit pas un mod le facilement discernable. Le b gaiement n'est pas associ une faiblesse ou une ataxie d tectable de la musculature de la parole. Les muscles de la parole n'entrent en spasme que lorsqu'ils sont appel s accomplir l'acte sp cifique de parler. Les spasmes ne sont pas provoqu s par d'autres actions (qui peuvent ne pas tre aussi complexes ou volontaires que la parole), diff rant ainsi d'une apraxie et du spasme intentionnel de l'ath tose. La palilalia, elle aussi, est une condition diff rente dans laquelle un mot ou une phrase, g n ralement le dernier d'une phrase, est r p t plusieurs fois avec un volume d croissant. Nous sommes enclins une vision provisoire selon laquelle le b gaiement repr sente une cat gorie sp ciale de trouble du mouvement dystonique extrapyramidal, un peu comme la crampe de l' crivain. Rarement, chez les adultes comme chez les enfants, le b gaiement peut tre acquis la suite d'une l sion dans les zones motrices de la parole. Une distinction a t faite entre le b gaiement d veloppemental et le b gaiement acquis. On dit que ce dernier interf re avec l' nonciation de n'importe quelle syllabe d'un mot (pas seulement la premi re), qu'il favorise l'implication des mots grammaticaux et substantiels, et qu'il n'est pas accompagn d'anxi t et de grimaces faciales. De telles distinctions sont probablement illusoires. Les sites de l sions rapport s dans le b gaiement acquis sont si variables (frontal droit, corps stri , temporal gauche, pari tal gauche) qu'il est difficile de les concilier avec les th ories propos es du b gaiement d veloppemental (voir Fleet et Heilman). Une autre forme de b gaiement acquis est plus manifestement l'expression d'un trouble extrapyramidal. Il se produit ici une r p tition prolong e de syllabes (voyelle et consonne), que le patient ne peut pas facilement interrompre. L'anomalie implique un raclement de la gorge et d'autres vocalisations, similaires ce que l'on voit dans les troubles tic. Traitement La th rapie du b gaiement est difficile valuer et, dans l'ensemble, la th rapie des troubles de la fluidit de la parole a t un effort frustrant. Comme nous l'avons fait remarquer plus haut, toutes ces perturbations sont modifiables par les circonstances environnementales. Ainsi, une certaine proportion de b gues deviendra plus fluide dans certaines conditions, comme la lecture haute voix ; D'autres b gayeront plus s v rement ce moment-l . Encore une fois, la majorit des b gues seront affect s n gativement en parlant au t l phone ; Une minorit est aid e par ce dispositif. Certains b gues sont plus fluides dans des conditions d'intoxication l g re l'alcool. Presque tous les b gues chantent couramment. Des sch mas tels que l'encouragement des mouvements musculaires associ s ( crayon , etc.) et l'adoption d'une approche th trale de la parole ont t pr conis s. Tous c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es efforts ont en commun la difficult de parvenir une transposition dans l'environnement naturel de la parole. La relaxation progressive, l'hypnose, le retour auditif retard , le bruit fort qui masque les sons de la parole et de nombreuses autres mesures auxiliaires peuvent aider, mais seulement temporairement. Canevini et ses coll gues ont fait l'observation int ressante que le b gaiement s'am liorait chez un pileptique trait avec du l v tirac tam, et Rosenberger a comment d'autres th rapies m dicamenteuses. Encombrement ou discours encombr Il s'agit d'un autre trouble sp cial du d veloppement. Il se caract rise par une vitesse de parole incontr lable, ce qui se traduit par des nonc s tronqu s, dysrythm s et souvent incoh rents. Des omissions de consonnes, des lisions, un phras incorrect et une intonation inad quate se produisent. C'est comme si l'enfant tait trop press pour prendre la peine de prononcer soigneusement chaque mot et de composer des phrases. L'encombrement est souvent associ d'autres troubles moteurs de la parole. L'orthophonie ( locutoire) et la maturation peuvent s'accompagner d'un r tablissement de rythmes plus normaux. Des troubles de la parole plus l gers sont fr quents chez les enfants d' ge pr scolaire, avec une incidence allant jusqu' 15%. Il en existe plusieurs vari t s. L'un est le z zaiement, dans lequel le son s est remplac par, par exemple, thimple pour simple. Une autre affection courante, la lallation, ou dyslalie, se caract rise par de multiples substitutions ou omissions de consonnes. Les degr s plus l gers consistent en une difficult prononcer une ou deux consonnes qui donnent l'impression d'un langage de b b et sont appel es infantilismes . Par exemple, la lettre r peut tre mal prononc e, de sorte qu'elle ressemble w ou y ; Courir une course devient wunning a wace ou yunning a yace. Dans les formes graves, la parole peut tre presque inintelligible. L'enfant semble ne pas se rendre compte que son discours diff re de celui des autres et est afflig de ne pas tre compris. Plus important encore est le fait que dans plus de 90 % des cas, les anomalies articulatoires disparaissent l' ge de 8 ans, soit spontan ment, soit en r ponse une orthophonie. Ce dernier est g n ralement commenc si ces conditions persistent jusqu' la cinqui me ann e. On peut supposer que le cycle naturel de l'acquisition motrice de la parole n'a t que retard , et non arr t . Cependant, ces anomalies sont plus fr quentes chez les enfants ayant un retard de d veloppement que chez les enfants normaux ; Avec les d fauts cognitifs en g n ral, de nombreuses consonnes sont constamment mal prononc es. Un autre trouble est une forme cong nitale de discours bulbaire spastique, d crite par Worster-Drought, dans laquelle les mots sont prononc s lentement, avec des mouvements labial et linguaux raides, une m choire et des r flexes faciaux hyperactifs et, parfois, une dysphagie et une dysphonie l g res. Les membres peuvent ne pas tre affect s, contrairement la paralysie c r brale. Le trouble m canique de la parole r sultant d'une fente palatine est facilement reconnaissable. Beaucoup de ces patients ont galement un li vre ; Les deux anomalies interf rent ensemble avec la succion et, plus tard dans la vie, avec l' nonciation des consonnes labiales et gutturales. La voix a une nasalit d sagr able ; Souvent, si le d faut est grave, il y a une fuite d'air audible par le nez. Les anomalies d veloppementales susmentionn es du mod le de la parole ne sont que parfois associ es des perturbations du traitement du langage d'ordre sup rieur. Rapin et Allen ont d crit un certain nombre de ces perturbations. Dans l'un d'eux, qu'ils appellent le syndrome pragmatique s mantique , une incapacit comprendre des phrases et des phrases complexes est combin e un discours fluide et des phrases bien form es manquant de contenu. Le syndrome ressemble celui de Wernicke ou l'aphasie sensorielle transcorticale (Chap. 22). Dans un autre, le syndrome d'organisation de la r cup ration s mantique , une anomie s v re bloque la recherche de mots dans la parole spontan e. Un trouble mixte expressif-r ceptif peut galement tre consid r comme une anomalie du d veloppement ; il contient de nombreux l ments de l'aphasie de Broca acquise (Chap. 22). R cemment, une cat gorie de trouble sp cifique du langage a t cr e pour englober tous les checs d'acquisition de comp tences langagi res malgr une intelligence normale. Le r le de certains g nes, en particulier FOXP2, dans le d veloppement du langage est mentionn au chapitre 22 et r sum par Konopka et Roberts. Ici, il est soulign qu'il existe une dyspraxie verbale d veloppementale isol e qui est caus e par une mutation ponctuelle dans ce g ne, mais que d'autres troubles, tels que la dyslexie, n'ont pas clairement c d la place l'analyse g n tique comme discut dans le texte suivant. Cependant, Vernes et ses coll gues ont d couver |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t que FOXP2 r gule la baisse un g ne (CNTNAP2) qui code pour la neurexine dans le cortex en d veloppement. Des polymorphismes du g ne sont trouv s chez les enfants pr sentant un certain nombre de d ficits de langage sp cifiques mais apparemment sans rapport. Ils proposent qu'il s'agisse d'un lien m caniste entre diff rents syndromes de d veloppement du langage. Cette condition, d crite pour la premi re fois par Hinshelwood en 1896, devient manifeste chez un enfant plus g qui n'a pas l'aptitude pour une ou plusieurs des comp tences sp cifiques n cessaires pour tirer un sens du mot imprim . galement d fini comme un cart significatif entre l'intelligence mesur e et la r ussite en lecture (Hynd et al), il a t trouv chez 3 6 % de tous les coliers. Il y a eu plusieurs excellents crits sur le sujet au cours du si cle dernier, auxquels le lecteur int ress est renvoy pour un compte rendu d taill (Orton ; Critchley et Critchley ; Rutter et Martin ; Shaywitz ; Rosenberger). Le principal probl me est l'incapacit de lire, d' peler et d' crire des mots malgr la capacit de voir et de reconna tre les lettres. Il n'y a pas de perte de la capacit de reconna tre la signification des objets, des images et des diagrammes. Selon Shaywitz, ces enfants ne savent pas que les mots peuvent tre d compos s en unit s sonores individuelles et que chaque segment de son est repr sent par une lettre ou des lettres. Cela a t r sum comme un probl me de traitement phonologique , se r f rant la plus petite unit de langage parl , le phon me, et comme une incapacit parall le des individus dyslexiques appr cier une correspondance entre les phon mes et leur repr sentation crite (graph mes). Un d faut dans le d codage des signaux acoustiques est un m canisme postul . En plus de l'd faut visuoperceptif essentiel, certains individus manifestent galement une d faillance de la capacit de s quen age et une alt ration du traitement cognitif du langage. De Renzi et Luchelli ont constat un d ficit de m moire verbale et visuelle chez certains enfants affect s, comme indiqu ci-dessous. Une grande partie de ce qui a t appris sur la dyslexie s'applique davantage aux locuteurs natifs de l'anglais qu' ceux qui parlent des langues romanes. L'anglais est plus complexe phonologiquement que la plupart des autres langues ; par exemple, il utilise 1 120 graph mes pour repr senter 40 phon mes, contrairement l'italien, qui utilise 33 graph mes pour repr senter 22 phon mes (voir Paulesu et al). Les enfants dont la langue maternelle est orthographique, comme le chinois et le japonais, ont apparemment une incidence beaucoup plus faible de dyslexie. Souvent, avant que l'enfant n'entre l' cole, l' chec en lecture peut tre anticip par un retard dans l'attention aux mots parl s, des difficult s avec les jeux de rimes et un discours caract ris par des erreurs de prononciation fr quentes, des h sitations et une dysfluidit ; ou il peut y avoir un retard dans l'apprentissage de la parole ou dans l'obtention d'une articulation claire. Dans les premi res ann es d' cole, il y a des difficult s dans la copie, la d nomination des couleurs et la formation des concepts num riques, ainsi que l'inversion persistante des lettres. L' criture de l'enfant refl te une perception erron e de la forme et une sorte d'apraxie constructive et directionnelle. Souvent, il y a un flou associ sur l'ordre s quentiel des lettres dans l'alphabet et les mois de l'ann e, ainsi qu'une difficult avec les chiffres (acalculie) et une incapacit peler et lire la musique. Le complexe de la dyslexie, de la dyscalculie, de l'agnosie des doigts et de la confusion droite-gauche se retrouve chez un petit nombre de ces enfants et est interpr t comme une forme d veloppementale du syndrome de Gerstmann d crit au chapitre 21. Les degr s moindres de dyslexie se retrouvent dans une grande partie de la population scolaire et sont plus fr quents que les plus graves. Environ 10 % des coliers interrog s dans certaines enqu tes souffrent d'un certain degr de ce handicap. Le trouble est stable et persistant ; Cependant, gr ce des m thodes de formation efficaces, seuls quelques enfants ne savent pas lire du tout apr s de nombreuses ann es l' cole. Cette forme de trouble du langage, non accompagn e d'autres signes neurologiques, est fortement familiale, dans diverses s ries tant presque conforme un sch ma autosomique dominant ou r cessif li au sexe. Des locus sur les chromosomes 6 et 15 ont t impliqu s mais non confirm s. Il y a galement une incidence plus lev e de gauchers parmi ces personnes et les membres de leur famille. Shaywitz et coll. ont sugg r que la pr dominance signal e des troubles de lecture chez les gar ons (rapports hommes-femmes de 2:1 5:1) repr sente un biais dans la s lection des sujets - beaucoup plus de gar ons que de filles sont identifi s en raison de l'hyperactivit associ e et d'autres probl mes de comportement ; Mais pour |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nous, cela ne semble pas tre l'explication compl te. Notre exp rience clinique occasionnelle sugg re qu'il existe une pr pond rance masculine r elle et substantielle. N anmoins, on estime que 12 24 % des enfants dyslexiques souffriront galement d'un trouble d ficitaire de l'attention avec hyperactivit (TDAH) (voir plus loin). Dans l' tude des enfants dyslexiques et dysgraphiques, un certain nombre d'autres anomalies du d veloppement apparemment cong nitales ont t document es, telles qu'une perception inad quate de l'espace et de la forme (mauvaise performance sur les planches de forme et dans les t ches n cessitant une construction) ; perception inad quate de la taille, de la distance, des s quences et des rythmes temporels ; et l'incapacit d'imiter des s quences de mouvements avec gr ce, ainsi que de l gers degr s de maladresse et une comp tence r duite dans toutes les t ches motrices et les jeux (le syndrome de l'enfant maladroit tel que d crit par Gubbay et al et galement par Denckla et al comme mentionn plus haut dans le chapitre sous Retards dans le d veloppement moteur ). Ces troubles peuvent galement survenir chez les enfants atteints de l sions c r brales ; Par cons quent, il peut tre tr s difficile de s parer un simple retard ou un arr t du d veloppement d'un processus pathologique dans le cerveau. Cependant, chez la majorit des enfants dyslexiques, ces caract ristiques suppl mentaires sont absentes ou si subtiles qu'elles n cessitent des tests sp ciaux pour leur d tection. Quelques tudes morphom triques minutieuses ont permis de mieux comprendre la base de ce trouble. Galaburda et ses associ s ont tudi le cerveau de 4 hommes ( g s de 14 32 ans) atteints de dyslexie d veloppementale. Dans chaque cas, il y avait des anomalies du cortex c r bral constitu es d'ectopies neuronales mineures et de dysplasies architectoniques, localis es principalement dans les r gions p risylviennes de l'h misph re gauche. Plus en conformit avec les tudes d'imagerie not es ci-dessous, tous les cerveaux taient caract ris s par une sym trie relative du planum temporale, contrairement au mod le habituel d'asym trie c r brale qui favorise le planum temporale du c t gauche. Des changements similaires ont t d crits chez 3 femmes atteintes de dyslexie d veloppementale (Humphreys et al). Des tudes d'imagerie portant sur un grand nombre de patients dyslexiques (ainsi que sur certains patients autistes et pr sentant un retard de d veloppement de la parole) ont d montr une pr valence accrue de la sym trie relative (asym trie invers e ou atypique ) des plans temporels des deux h misph res (Rosenberger ; Hynd et al). Il est important de noter, cependant, que tous les patients atteints de dyslexie d veloppementale ne pr sentent pas cette asym trie anatomique anormale (Rumsey et al). Dans d'autres tudes, un certain nombre d'alt rations variables de l'organisation corticale ont t trouv es par Casanova et ses coll gues, notamment, dans un cas, une augmentation des minicolonnes dans le cortex temporal. (Un changement de d veloppement similaire a t constat dans le cerveau des personnes atteintes du syndrome de Down et de l'autisme.) Leonard et ses coll gues, en utilisant l'IRM, ont mis en vidence plusieurs autres anomalies gyrales chez les sujets dyslexiques : dans le planum temporale et l'opercule pari tal voisin des deux h misph res, certains gyri taient manquants et d'autres taient dupliqu s. Chez certains individus dyslexiques, le visuel voqu des stimuli rapides faible contraste est diminu . Cette anomalie a t li e un d ficit de gros neurones dans les corps g nicul s lat raux (voir Livingstone et al). Une difficult orthographique sp cifique repr sente probablement un autre trouble d veloppemental du langage, distinct de la dyslexie. Des donn es physiologiques suppl mentaires provenant d' tudes d'imagerie fonctionnelle soutiennent la pr sence d'un cortex temporopari tal anormal chez les dyslexiques. Ces r gions, en particulier la partie post rieure des gyri temporal sup rieur, angulaire et supramarginal, sont activ es s lectivement pendant la lecture chez les individus normaux mais pas chez les dyslexiques, qui activent des r gions tr s restreintes de l'h misph re c r bral, principalement l'aire de Broca. De plus, ils recrutent d'autres zones qui ne sont pas normalement activ es pendant la lecture, telles que les r gions frontales inf rieures. Il convient de noter que Simos et ses coll gues ont pu montrer que ces sch mas aberrants ( l'aide de l'IRM fonctionnelle) se normalisaient apr s plusieurs semaines de formation intensive. tout le moins, ces r sultats valident la localisation du probl me fonctionnel dans l'aire temporopari tale dominante et soutiennent l'id e que la dyslexie d veloppementale est susceptible d' tre am lior e par un entra nement appropri . Traitement La pratique r guli re (plusieurs heures par semaine) d'un enfant coop ratif et motiv par un enseignant com |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | p tent pendant une longue p riode surmonte lentement le handicap et permet un enfant par ailleurs intelligent de lire au niveau scolaire et de suivre un programme d' ducation r gulier. La m thode phonologique Orton a t l'une des plus utilis es au fil des ans (pour plus de d tails, voir Rosenberger). Les l ves du secondaire et du coll ge ayant des d ficits en lecture ont recours avec succ s des magn tophones, des aides p dagogiques et des ordinateurs portables qui permettent de r viser le mat riel apr s les cours. Les troubles d veloppementaux de l' criture diff rent de la dyslexie en ce qu'ils ont la fois des aspects linguistiques et moteurs (orthographiques). Comme indiqu pr c demment, les dysgraphies sont pr sentes chez de nombreux enfants dyslexiques et peuvent tre associ es des difficult s de calcul (syndrome de Gerstmann du d veloppement). Deux formes de dysgraphie ont t distingu es. Dans l'un, il y a une bonne criture spontan e et la formation des lettres et l'espacement, mais une mauvaise criture des mots dict s (dysgraphie linguistique). Dans l'autre, il y a des inversions des lettres et de l'ordre des lettres et un mauvais alignement (dysgraphie m canique). C'est ce dernier type qui nous semble tre la dysgraphie authentique, ou du moins la dysgraphie la plus pure. Ce trouble, comme la dyslexie, devient g n ralement vident au cours des premi res ann es de l' cole primaire, lorsque l'enfant est mis au d fi par des t ches d'addition et de soustraction et, plus tard, de multiplication et de division. Dans certains cas, il y a un d sordre vident dans l'arrangement spatial des nombres qui a t appel anarithmetia comme not au Chap. 21 (suppos ment une faute de l'h misph re droit). Chez d'autres, il y a une anomalie lexicale-graphique (nommer et lire les noms des nombres) semblable l'aphasie. Probablement la plupart de ce qui a t dit sur le traitement de la dyslexie d veloppementale s'applique l'acalculie et l'agraphie. Le type habituel de travail conventionnel en classe ne fait pas grand-chose pour augmenter les comp tences de l'enfant en criture et en arithm tique, mais un tutorat et des exercices sp ciaux aident l' l ve dans une certaine mesure. Toutes ces d ficiences peuvent tre associ es l'hyperactivit et des troubles de l'attention, comme d crit ci-dessous (Denckla et al). En contraste direct avec les conditions discut es ci-dessus, des capacit s pr coces de lecture et de calcul ont galement t identifi es. Un enfant de 2 ou 3 ans peut lire avec les comp tences d'un adulte moyen. Une facilit extraordinaire avec les nombres (prodiges math matiques) et une capacit de m morisation (imagerie eid tique) sont des traits comparables. L'une de ces capacit s sp ciales peut tre observ e chez un enfant atteint d'une forme l g re d'autisme (syndrome d'Asperger, voir chap. 37). Ces enfants font preuve d'une grande habilet dans l'ex cution de tours math matiques particuliers, mais sont incapables de r soudre des probl mes simples. probl mes arithm tiques ou pour comprendre la signification des nombres ( syndrome du savant ). Chez l'enfant atteint du syndrome de Williams, le langage et parfois les comp tences musicales ne sont pas tant pr coces que relativement normaux par rapport la d ficience mentale globale, ce qui indique que toutes les formes de retard cognitif n'alt rent pas les comp tences linguistiques. On pourrait s'attendre ce que des d ficiences d veloppementales similaires celles observ es pour le langage existent pour la musique. Cette condition peu courante, commun ment appel e surdit tonale, n'a t tudi e que r cemment. Selon les tudes minutieuses d'Ayotte et de ses coll gues, il existe des d ficits non seulement dans l'appr ciation de la variation de hauteur, mais aussi dans la m morisation de la musique, le chant et la rythmique. Ces auteurs proposent que le d faut de perception de la hauteur soit l'origine des autres anomalies. Ce qui est galement int ressant, c'est que l'amusie se produit sans aucune difficult dans le traitement de la parole et du langage, en particulier, la prosodie et l'interpr tation prosodique sont pr serv es. (Voir le chapitre 21 pour une discussion des d fauts acquis de l'appr ciation musicale.) Le ph nom ne fascinant de l'oreille absolue, dans lequel un individu peut identifier ou produire la hauteur (fr quence) d'un son sans r f rence, reste incompl tement compris. Cette capacit unique semble avoir une base g n tique, et une analyse de liaison l' chelle du g nome a impliqu plusieurs loci (Theusch et al). L'oreille absolue est connue pour tre plus fr quente chez les locuteurs de langues tonales, et se produit chez certains individus qui n'ont pas eu de formation musicale pr alable (voir Moulton). Une grande partie de la pratique de la neurologie p diatrique ambulatoire consiste en des enfants qui sont r f r s en raison d'un chec scolaire li l'hyperactivit , l'impulsivit et l'inattention. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | La question souvent pos e est de savoir s'ils ont une maladie c r brale identifiable. Selon Barlow, lorsqu'un grand nombre de ces cas sont analys s, 85 % d'entre eux ne pr sentent aucun signe majeur de maladie neurologique. Peut- tre 5 % sont mentalement inf rieurs la normale et 5 10 % montrent des signes d'un trouble c r bral minime. Beaucoup sont maladroits. Dans le groupe plus large sans signes neurologiques, le QI est normal, bien qu'il existe galement des cas d'intelligence limite. Les gar ons sont plus souvent hyperactifs et inattentifs que les filles, tout comme ils ont souvent plus de difficult apprendre lire et crire. La dyslexie est fr quemment associ e, comme indiqu pr c demment. Les filles atteintes de TDAH peuvent avoir plus de probl mes avec les chiffres et l'arithm tique. Les nourrissons humains pr sentent des diff rences tonnantes dans la quantit d'activit presque d s les premiers jours de la vie. Certains b b s sont constamment en mouvement, nerveux et difficiles tenir ; d'autres sont placides et l ches comme un sac de farine. Irwin, qui a tudi la motilit chez le nouveau-n , a constat une diff rence de 290 fois entre le plus actif et le moins actif en termes de quantit de mouvement par 24 h. Une fois que la marche et la course commencent, les enfants entrent normalement dans une p riode d'activit extr me, plus qu' toute autre p riode de la vie. Le degr d'activit , qui varie consid rablement d'un enfant l'autre, ne semble pas tre corr l avec l' ge d'atteindre les tapes motrices ou avec les habilet s motrices un moment ult rieur. Encore une fois, deux groupes d'enfants hyperactifs peuvent tre discern s t t dans la vie. Dans l'un, les nourrissons sont constitutionnellement hyperactifs d s la naissance, dorment moins et se nourrissent mal ; l' ge de 2 ans, le syndrome est vident. Dans l'autre groupe, l'incapacit de s'asseoir tranquillement ne se manifeste qu' l' ge pr scolaire (4 6 ans). Il est rare que ces enfants restent dans la m me position plus de quelques secondes, m me lorsqu'ils regardent la t l vision. Ils sont consid r s comme agit s, constamment en mouvement et un peu sauvages dans les lieux publics tels que les restaurants. L'attention une t che ne peut tre soutenue, d'o le terme trouble d ficitaire de l'attention avec hyperactivit . En r gle g n rale, il y a aussi une impulsivit anormale et souvent une intol rance toutes les mesures de retenue. l'heure actuelle, trois sous-syndromes cliniques ont t d limit s : (1) l'hyperactivit , l'impulsivit et l'inattention combin es, qui d crivent environ 80 % des enfants touch s ; (2) un syndrome d'inattention pr dominante ; et (3) un petit groupe qui ne pr sente que de l'hyperactivit . Il est galement utile de souligner qu'un syndrome pr sentant la plupart des caract ristiques du TDAH peut tre int gr dans plusieurs formes de retard cognitif et de d veloppement global, y compris chez les enfants pr sentant des traits autistiques. Cela rev t une importance particuli re dans l'exploration d'une base g n tique pour le trouble d ficitaire de l'attention, comme indiqu dans le texte suivant. Une fois que l'enfant est l' cole, le d ficit d'attention devient un probl me plus troublant et pratique. Maintenant, ces enfants doivent rester assis, regarder et couter l'enseignante lorsqu'elle parle un autre enfant, et ne pas r agir des stimuli distrayants. Ils ne peuvent pas rester leur bureau, r citer tour de r le, se taire ou contr ler leur impulsivit . L'enseignant a du mal les discipliner et l' cole insiste souvent pour que les parents consultent un m decin pour l'enfant. Quelques-uns sont si hyperactifs qu'ils ne peuvent pas assister aux cours r guliers. Leur comportement fr le la motivation organique qui se produit chez les enfants dont le cerveau a t endommag par l'enc phalite. Dans certaines familles, la maladie est probablement h r ditaire (Biederman et al). Dans environ la moiti des cas, l'hyperactivit dispara t progressivement la pubert ou peu de temps apr s, mais dans les autres cas, les sympt mes persistent sous une forme modifi e jusqu' l' ge adulte (Weiss et al). Il est galement devenu clair qu'il existe un grand groupe d'enfants qui ont des difficult s maintenir leur concentration mais ne manifestent pas d'hyperactivit ou de comportements qui trahissent le d ficit d'attention. On pr sume qu'ils partagent un probl me fondamental similaire avec les enfants hyperkin tiques, et il a t observ qu'ils peuvent tre aid s dans leurs tudes et leurs r sultats scolaires par les m mes drogues stimulantes qui sont utilis es pour le traitement du TDAH plus manifeste. Une relation pr cise entre l'hyperactivit motrice et l'incapacit se concentrer et rester concentr sur une s rie de t ches n'a pas t tablie. Il semblerait que ce ne soient que deux aspects d'un m me trouble fondamental de la pulsion et de l'attention, mais il est clair qu'il y a des indiv |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | idus qui ont des difficult s se concentrer mais qui ne sont pas manifestement hyperactifs. Cela devient un probl me particulier chez les adultes atteints d'un TDAH ostensible qui ont toujours l'impression d'avoir eu du mal se concentrer, comme nous le verrons plus loin. Pendant un certain nombre d'ann es, on avait tendance consid rer les enfants atteints du syndrome hyperkin tique comme ayant une forme de maladie c r brale minime. Les signes neurologiques doux tels que la confusion droite-gauche, les mouvements miroirs, l'instabilit chor ique minimale des mains, la maladresse, l'agnosie des doigts, les tremblements et l'hyperr flexie limite seraient plus fr quents parmi eux. La question des troubles l gers du d veloppement de la coordination constitue un sujet part enti re, ind pendamment du TDAH. La notion de ce type de maladresse est connue depuis plus d'un si cle et a t qualifi e de d bilit motrice par Dupr . Le lien avec le TDAH, cependant, est vident dans la description d'Annell (tir e de l'examen de Kirby et Sugden) "... maladroit dans ses mouvements, m diocre dans les jeux, d sesp r dans la danse et la gymnastique, mauvais crivain et d ficient dans la communication. Il est inattentif, ne peut pas rester assis, laisse ses lacets d nou s, fait des boutons de traverse, heurte des meubles, casse de la verrerie, glisse de sa chaise, donne des coups de pied dans ses jambes contre le bureau et lit peut- tre mal. La dyslexie est pr sente chez environ 20 % des personnes et une maladresse similaire est connue pour se produire dans de nombreux troubles du d veloppement et formes de retard cognitif. Ces signes, cependant, sont si souvent observ s chez les enfants normaux que leur attribution la maladie n'est pas valide. Par cons quent, Schain et d'autres ont substitu le terme de dysfonctionnement c r bral minimal, qui n'est pas plus exact et ne fait que reformuler le probl me et, de plus, peut ne pas tre vrai dans de nombreux cas. Les donn es corr latives clinico-anatomiques et clinicopathologiques font totalement d faut, mais certaines donn es morphologiques et physiologiques sont disponibles. Dans une tude IRM du cerveau de 10 enfants atteints de TDAH, Hynd et ses coll gues ont constat que la largeur du lobe frontal droit tait plus petite que la normale ; De plus, de mani re assez constante, il y avait une r duction du volume des r gions dorsolat rale, cingulaire et striatale. Contrairement aux dyslexiques, chez qui le planum temporale a tendance tre gal dans les deux h misph res, le planum gauche tait plus grand dans les cas de d ficit d'attention, tout comme il l'est dans les cas normaux. De plus, des tudes d'imagerie fonctionnelle ont sugg r que des changements dans le striatum sont l'origine de l'incapacit de ces enfants bloquer les r actions impulsives et de l'am lioration observ e avec le m thylph nidate. On pourrait s'attendre ce que le cortex pr frontal soit impliqu dans un tel syndrome d sinhibiteur, mais les donn es existantes sont complexes et difficiles interpr ter. Une autre approche pour comprendre le processus a t d' tudier une souche de souris qui a t g n tiquement modifi e pour liminer un g ne de transport de la dopamine. Ces animaux pr sentent des sympt mes comportementaux qui reproqueraient ceux du TDAH chez les enfants et r pondraient galement aux stimulants, observations qui impliquent une anomalie de la dopamine et de la s rotonine. Cette id e est provocatrice car plusieurs tudes de liaison g n tique ont sugg r une association entre le TDAH et un polymorphisme du g ne qui code pour le m me g ne de transport de la dopamine. De plus, les variations du nombre de copies dans les g nes li s au d veloppement, un riche domaine d' tude de l'autisme, donnent lieu des formes globales de retard cognitif qui pr sentent des caract ristiques importantes du TDAH. La plupart d'entre eux sont des duplications ou des d l tions qui se rassemblent sur les chromosomes 15 et 16. En dehors des rapports des parents et des enseignants et de l'observation de l'enfant, on est aid dans le diagnostic du TDAH (et d'autres troubles d'apprentissage) par la psychom trie. Un psychologue observateur, en effectuant des tests d'intelligence, note la distractibilit et la difficult maintenir une activit . Une performance erratique qui n'est pas le r sultat d'un d faut de compr hension est galement caract ristique. L' chelle d' valuation Vanderbilt est une liste de contr le qui est remplie avec les parents ou les enseignants. Traitement du TDAH Le traitement de l'enfant hyperactif ne peut se d rouler raisonnablement qu'apr s que des valuations m dicales et psychologiques aient clarifi le contexte dans lequel l'hyperactivit se produit. Si l'enfant est hyperactif et inattentif principalement l' cole et moins dans un environnement non structur , il se peut qu'un l ger retard de d veloppement ou une d ficience cognitive sp cifique ou une dyslexie, qui emp che |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la r ussite scolaire, soit une source de frustration et d'ennui. L'enfant se tourne alors vers d'autres activit s qui peuvent arriver perturber la classe. Ou l'enfant hyperactif peut n'avoir pas r ussi acqu rir la ma trise de soi cause d'une vie familiale d sorganis e, et l'hyperactivit peut n' tre qu'une manifestation de l'anxi t ou de l'intol rance la contrainte. De toute vidence, de tels probl mes n cessitent une modification du programme ducatif. Pour les enfants hyperactifs d'intelligence normale qui n'ont pas r ussi contr ler leurs impulsions, qui ont toujours une nergie illimit e, ont besoin de peu de sommeil, manifestent une agitation fr tillante (le syndrome chor iforme de Prechtl et Stemmer) et manifestent une activit exploratoire incessante qui les am ne plusieurs reprises faire des b tises, m me leur propre consternation, la th rapie m dicale est justifi e. Paradoxalement, les stimulants ont un effet calmant sur ces enfants, alors que les s datifs peuvent faire le contraire. Le m thylph nidate est le m dicament le plus largement utilis et son utilisation a t valid e dans plusieurs tudes. Les enfants pesant moins de 30 kg re oivent 5 mg chaque matin les jours d' cole pendant 2 semaines, apr s quoi la dose peut tre augment e 5 mg matin et midi. Les enfants pesant plus de 30 kg peuvent recevoir un seul comprim lib ration prolong e de 20 mg chaque matin. Si le m thylph nidate s'av re inefficace apr s plusieurs semaines ou ne peut tre tol r , la dextroamph tamine 2,5 5 mg trois fois par jour ou un m lange amph tamine-dextroamph tamine est un substitut appropri . L'atomox tine, un inhibiteur de la noradr naline, est galement efficace et n'est pas class comme stimulant, mais a caus quelques cas d'insuffisance h patique. Si ces agents contr lent l'activit et am liorent les r sultats scolaires (ils peuvent tre poursuivis pendant un certain nombre d'ann es), il n'est alors pas n cessaire de modifier le programme scolaire de l'enfant. Il n'est pas clair s'il devrait y avoir une pr occupation long terme concernant l'hypertension, mais la pression art rielle n'est g n ralement pas mesur e intervalles fr quents. Si les stimulants sont inefficaces, des antid presseurs tricycliques, en particulier la d sipramine, peuvent tre essay s. Il faut g n ralement viter de prendre plusieurs m dicaments. Les techniques de conditionnement comportemental en classe et la psychoth rapie peuvent tre n cessaires pendant de br ves p riodes, mais ne sont pas aussi efficaces que les m dicaments. L'orthop dagogie est r serv e aux cas r calcitrants. Biederman et Faraone ont r sum les approches de traitement. Il est certain que cette maladie est un probl me vie pour une partie des enfants, bien qu'il soit tout aussi clair que beaucoup d'entre eux d passent l'hyperactivit et le d ficit d'attention. Hill et Schoener estiment qu'il y a une baisse de 50 % de la pr valence toutes les 5 ann es qui passent. D'autres autorit s affirment que le probl me persiste chez 80 %. En plus de l'enfant atteint de TDAH qui grandit jusqu' l' ge adulte avec des probl mes persistants, l'accent a r cemment t mis sur un groupe d'adultes qui pr sentent pour la premi re fois des caract ristiques de difficult se concentrer qu'eux-m mes ou leurs m decins attribuent au TDAH. La composante d'hyperactivit est g n ralement absente et peut ne pas s' tre produite dans l'enfance, ce qui rend la validit du diagnostic incertaine chez les adultes qui n'ont pas t identifi s comme ayant un TDAH dans l'enfance. Une tude men e par Kessler et ses coll gues sugg re que 4,4% des adultes aux tats-Unis souffrent de ce trouble. Les chercheurs europ ens utilisent des crit res de diagnostic plus restrictifs et constatent des fr quences beaucoup plus faibles chez les enfants et les adultes, ce qui signifie qu'il y a beaucoup moins d'ordonnances pour les stimulants. Une approche du d pistage chez les adultes a t propos e par McCann et Roy-Byrne. Le plus souvent, ces adultes se rendent compte qu'ils ont eu un probl me de longue date qui est similaire l'agitation motrice et l'attention vagabonde qui ont conduit au diagnostic de TDAH chez leurs propres enfants. L'efficacit et l'innocuit des m dicaments stimulants dans le groupe adulte ne sont pas connues avec certitude, mais cette classe de m dicaments a t essay e avec certains avantages selon de nombreux patients. Certaines donn es ont r v l que les risques cardiovasculaires sont plus lev s chez les adultes que chez les enfants ; Les rapports d'anxi t et de palpations, ainsi que d' l vation de la pression art rielle, sont fr quents chez les adultes prenant les m dicaments. Beaucoup de ces personnes ont une intelligence sup rieure la moyenne et ont atteint des degr s lev s de r ussite professionnelle, peut- tre la suite de strat gies d velopp es implicitement au fil des ans, telles que la prise de notes, les organisateurs, les rappels mentaux de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | concentration, etc. Ces m mes ajustements peuvent tre tr s utiles d'autres personnes aux prises avec le trouble, de sorte que les m dicaments ne sont pas la seule alternative pour surmonter le probl me cognitif. En ce qui concerne les traits persistants du TDAH depuis l'enfance, plusieurs psychiatres ont soulign qu'il pourrait y avoir une augmentation de la d pendance aux drogues et l'alcool chez les adolescents atteints de ce trouble (Zametkin et Ernst) et une l g re surrepr sentation des troubles tics tels que le syndrome de Gilles de la Tourette. Notre exp rience clinique g n rale sugg re que ces probl mes suppl mentaires ne se posent pas chez la grande majorit de ces enfants. Des tudes r centes ont t rassurantes cet gard, mais l'inqui tude concernant les tics est demeur e. Le contr le sphinct rien volontaire se d veloppe selon une chelle de temps pr d termin e. Habituellement, les enfants normaux cessent de se salir avant de pouvoir rester au sec, et le contr le de jour pr c de le contr le de nuit. Certains enfants sont propres avant leur deuxi me anniversaire, mais beaucoup n'acqui rent pas un contr le sphinct rien complet avant la quatri me ann e. Un dribble constant indique g n ralement un spina bifida, une autre forme de dysraphisme, ou un cordon attach , mais chez le gar on, il faut galement rechercher une obstruction du col de la vessie, et chez la fille, un uret re ectopique entrant dans le vagin. Lorsqu'un enfant de 5 ans ou plus fait pipi au lit presque toutes les nuits et qu'il est sec le jour, on dit que l'enfant souffre d' nur sie nocturne. Cette maladie touche environ 10 % des enfants g s de 4 14 ans, les gar ons plus que les filles, et continue dans de nombreux cas tre un probl me m me l'adolescence et l' ge adulte. Bien que les enfants ayant un retard de d veloppement soient remarquablement en retard dans l'acquisition du contr le du sphincter (certains ne le font jamais), la majorit des individus nur tiques sont normaux d'autres gards. La cause de cette condition est contest e. Il y a souvent des ant c dents familiaux de la m me plainte. Certains psychiatres ont insist sur le fait que les parents trop z l s font pression sur l'enfant jusqu' ce qu'il d veloppe un complexe propos de son nur sie nocturne ; C'est tr s douteux. La plupart des neurologues pensent que la condition sous-jacente est un retard dans la maturation d'un contr le plus lev des centres r flexes spinaux pendant le sommeil. Ces anomalies et d'autres anomalies de la fonction v sicale chez l'enfant nur tique, ainsi que le traitement, sont galement discut s au chapitre 18 en relation avec le sommeil. Les extr mes de l' gocentrisme, le manque de compr hension des sentiments, des besoins et des actions des autres, et l'incapacit juger de ses propres forces et faiblesses sont les probl mes centraux d'un certain type de trouble de la personnalit . Ces difficult s se manifestent g n ralement l'adolescence. Le d tachement complet de l'enfant atteint de psychose, l'amoralit du sociopathe constitutionnel, les troubles majeurs de la pens e du schizophr ne et les sautes d'humeur du bipolaire s'expriment galement dans de nombreux cas, sinon dans la plupart, l'adolescence et parfois la fin de l'enfance. Ici, on est confront un probl me cl en psychiatrie : dans quelle mesure la sociopathie a-t-elle ses racines dans des traits de personnalit g n tiquement d termin s ou dans des d rangements de la vie affective et sociale de l'individu r sultant d'un environnement nocif. Les r ponses ces questions ne peuvent pas tre donn es de mani re d finitive, mais la plupart des cliniciens pensent que les facteurs g n tiques sont plus importants que les facteurs environnementaux. La d couverte que des hommes exceptionnellement grands avec une acn vulgaire s v re et un comportement sociopathe agressif peuvent avoir un caryotype de chromosomes XYY est un exemple extr me mais instructif d'une relation g n tique. Les patients atteints du syndrome de Turner chez qui l'adaptation sociale comp tente est troitement li e un chromosome X d'origine paternelle en est un autre exemple. De plus, il n'y a aucune preuve critique pour montrer que la modification d lib r e des mesures environnementales familiales et sociales maintenant si populaires a jamais emp ch la sociopathie. C'est la fin de l'enfance et l'adolescence, lorsque la personnalit est volutive et moins stable, que les sympt mes transitoires ressemblant aux tats psychopathologiques de la vie adulte sont les plus fr quents et les plus difficiles interpr ter. Certains de ces troubles repr sentent les premiers signes de schizophr nie ou de maladie bipolaire. D'autres sont des pr curseurs de la sociopathie. Mais beaucoup de ces traits ont une fa on de dispara tre l' ge adulte, de sorte que l'on ne peut que supposer qu'ils repr sentaient soit un retard de maturation dans l'atteinte d'un comportement social mature, soit taie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt des expressions de l'agitation de l'adolescence, ou ce que l'on a appel la r action d'adaptation de l'adolescent . De nombreuses questions qui ont t abord es dans la discussion pr c dente sont examin es plus en d tail dans la section sur les troubles psychiatriques (en particulier le chapitre 50). D FICIENCE INTELLECTUELLE ET D FICIENCE INTELLECTUELLE (VOIR AUSSI CHAP. 37) Un complexe symptomatique de d veloppement incomplet des capacit s cognitives globales et de certains changements comportementaux associ s combine de nombreuses anomalies du d veloppement d j discut es. Ce qu'on appelait le retard mental et maintenant le retard intellectuel et d veloppemental, est le plus grand trouble neuropsychiatrique dans toutes les soci t s industrialis es. Par respect pour les attitudes modifi es l' gard du terme autrefois utilis de retard mental , nous employons des alternatives dans ce texte. Il n'est pas possible d' noncer avec pr cision la fr quence globale du probl me, mais on estime grossi rement que chez les enfants g s de 9 14 ans, environ 2 % ou un peu plus seront incapables de b n ficier de l' ducation conventionnelle ou de s'adapter socialement et, une fois adultes, de vivre de mani re ind pendante. En utilisant l'un des nombreux indices de retard social et cognitif, deux groupes quelque peu chevauchants sont reconnus : (1) les personnes l g rement d ficientes (QI de 45 70), et (2) les personnes gravement d ficientes, correspondant un QI inf rieur 45. Le deuxi me groupe, appel retard pathologique, repr sente environ 10 % de la population alt r e. Le premier groupe le moins touch , qui comprend un groupe de membres de la famille ayant un retard de d veloppement, est beaucoup plus important. l'int rieur des personnes gravement retard es, il y a des gradations. En raison des implications r pr hensibles des termes pr c demment utilis s idiot, imb cile et cr tin, les personnes ayant un retard de d veloppement peuvent tre regroup es en quatre cat gories : (1) ceux qui ont une d ficience profonde, incapables de prendre soin d'eux-m mes (QI inf rieur 25) ; (2) ceux qui ont une d ficience grave, incapables de vivre une existence ind pendante et essentiellement inaptes l' ducation (QI 25 39) ; (3) ceux qui ont une d ficience mod r e, entra nables dans une certaine mesure (QI 40 54) ; et (4) ceux qui ont une d ficience l g re, qui sont handicap s mais qui peuvent tre entra n s et, dans une certaine mesure, duquables. Les termes plus r cents ci-dessus, bien qu'ils soient d'usage courant, ne satisfont ni les neurologues ni les psychologues car, dans leur g n ralit , ils ne rendent pas compte des d ficits de performance dans d'autres domaines. De plus, ils n'expriment qu'un seul aspect de la fonction mentale alt r e le cognitif et ignorent le d veloppement inad quat de la personnalit , de l'adaptation sociale et du comportement. Une vue plus compl te est fournie par l' valuation des capacit s d'adaptation de l'individu selon les comp tences conceptuelles, sociales et pratiques qui permettent de planifier pour maximiser l'ind pendance et la productivit . Lorsque le cerveau de personnes gravement touch es est examin par des m thodes conventionnelles, des l sions macroscopiques sont trouv es dans environ 90 % des cas. Tout aussi remarquable est le fait que parmi les 10 % restants des personnes gravement retard es, les cerveaux sont grossi rement et microscopiquement normaux. Malgr la d couverte r cente de nombreuses mutations susceptibles d'entra ner un retard dans le d veloppement cognitif, seule une proportion modeste de cas de personnes pr sentant une d ficience plus l g re peut actuellement tre attribu e l'une des anomalies cong nitales du d veloppement d crites au chapitre 37, et la grande majorit des personnes moins s v rement retard es n'ont pas non plus de pathologie tissulaire reconnaissable et n'ont pr sent aucun des signes conventionnels de maladie c r brale. notre avis, une vision plus acceptable du groupe l g rement affect est qu'il repr sente la proportion de la population qui se trouve l'extr mit inf rieure de la courbe gaussienne de l'intelligence, c'est- -dire qu'il constitue le groupe qui se situe entre 2 et 3 carts-types (ET) en dessous de la moyenne (Fig. 27-4) et qui est cet gard l'oppos du g nie. Lewis a t l'un des premiers attirer l'attention sur ce grand groupe d'individus l g rement retard s et il les a d sign s par le terme ambigu de sous-culture. Dans le pass , le terme de retard familial a t appliqu ce groupe, car dans certaines familles, les membres de la m me g n ration et des g n rations pr c dentes ont des capacit s cognitives r duites. Une avanc e importante dans la compr hension du retard de d veloppement a merg d' tudes g n tiques minutieuses qui ont identifi des loci sp cifiques o les d l tions ou les duplications entra nent une d ficience intellectuelle. Certains d'entre eux expriment des syndromes parti |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | culiers tels que le retard cognitif avec l'autisme ou l' pilepsie ; Cependant, les m mes changements g n tiques peuvent tre trouv s chez les personnes qui n'ont que l'autisme ou la schizophr nie. Bien qu'une explication unificatrice de ces troubles disparates n'ait pas encore t d finie, ils ont probablement des changements subcellulaires et synaptiques en commun, comme le r sument Mefford, Batshaw, Hoffman dans leur revue qui est recommand e au lecteur. Les formes les plus l g res et les plus graves de retard de d veloppement sont associ es des anomalies physiques et des maladies du cerveau, ainsi qu' des formes non dysmorphiques et g n tiques de retard de d veloppement sont examin es au chapitre 37. Alvarez-Buylla A, Garcia-Verdugo JM : Neurogen se dans la zone sous-ventriculaire adulte. J Neurosci 22:629, 2002. Anderson LD : La valeur pr dictive des tests de la petite enfance par rapport l'intelligence cinq ans. Enfant Dev 10:203, 1939. Andr -Thomas JM, Chesni Y, Dargassies Saint-Annes S : L'examen neurologique de l'enfant. Londres, Comit consultatif m dical, National Spastics Society, 1960. Andrews G, Harris M : Cliniques de m decine du d veloppement : n 17. Le syndrome du b gaiement. Londres, Heinemann, 1964. Asperger H : Die Autistischen Psychopathie im Kindesalter. Arch Psychiatr Nervenkr 117:76, 1944. Ayotte J, Peretz I, Hyde K : Amusie cong nitale. Un groupe d'adultes atteints d'un trouble sp cifique la musique. Cerveau 1125:238, 2002. Baker L, Cantwell DP, Mattison RE : Probl mes de comportement chez les enfants atteints de troubles de la parole pure et chez les enfants atteints de troubles combin s de la parole et du langage. J Abnorm Child Psychol 8:245, 1980. Barlow C : Retard mental et troubles apparent s. Philadelphie, Davis, 1978. Bayley H : Comparaisons des r sultats des tests mentaux et moteurs pour les enfants g s de 1 15 mois selon le sexe, le rang de naissance, la race, l'emplacement g ographique et l' ducation des parents. Enfant Dev 36:379, 1965. Bender L : Un test de Gestalt visuo-moteur et son utilisation. New York, Association am ricaine d'orthopsychiatrie, 1938. Benton AL : Discrimination droite-gauche. Pediatr Clin North Am 15:747, 1968. Benton AL : Test de r tention visuelle r vis . New York, Psychological Corporation, 1974. Biederman J, Faraone SV : Trouble d ficitaire de l'attention avec hyperactivit . Lancet 366:237, 2005. Biederman J, Munir K, Knee D, et al : Une tude familiale de patients atteints de trouble d ficitaire de l'attention et de contr les normaux. J Psychiatr Res 20:263, 1986. Birch HG, Belmont L : Int gration auditive-visuelle chez les lecteurs normaux et retard s. Am J Orthopsychiatry 34:852, 1964. Bond AM, Ming GL, Song H : Cellules souches neurales de mammif res adultes et neurogen se : cinq d cennies plus tard. Cellule Cellule Souches. 17:385, 2015. Byne W : Les preuves biologiques contest es : un article scientifique am ricain. Dans : Le livre scientifique am ricain du cerveau. New York, Lyons Press, 1999, pp 181-194. Canevini MP, Chifari R, Piazzini A : Am lioration d'un patient avec b gaiement sous l v tirac tam. Neurologie 59:1288, 2002. Capute AJ, Accardo PJ : Troubles du d veloppement dans la petite enfance et l'enfance. Baltimore, MD, Brookes, 1996. Casanova MF, Buxhoeveden DP, Cohen M, et al : Pathologie mini-cylindrique dans la dyslexie. Ann Neurol 52:108, 2002. Chugani HT : Imagerie c r brale fonctionnelle en p diatrie. Pediatr Clin North Am 39:777, 1992. Conel J : Le d veloppement postnatal du cerveau humain Cortex. Volumes 1 8. Cambridge, MA, Harvard University Press, pp 1939-1967. Cowan WM : Le d veloppement du cerveau. Sci Am 241:112, 1979. Craig-McQuaide A, Akram H, Zrinzo L, Tripoliti E : Un examen des circuits c r braux impliqu s dans le b gaiement. Fredonnement avant Neurosci 8:884, 2014. Critchley M, Critchley EA : D finition de la dyslexie. Springfield, IL, Charles C Thomas, 1978. Damon W : Le d veloppement moral des enfants. Sci Am 281:72, 1999. De Ajuriaguerra J : Manuel de psychiatrie de l'enfant, 2e d. Paris, Masson, 1974. Denckla MB, Rudel RG, Chapman C, et al : Comp tence motrice chez les enfants dyslexiques avec et sans troubles de l'attention. Arch Neurol 42:228, 1985. De Renzi E, Luchelli F : Dysmn sie d veloppementale chez un mauvais lecteur. Cerveau 113:1337, 1990. Fantz RL : L'origine de la perception des formes. Sci Am 204:66, 1961. Feess-Higgins A, Larroche J-C : D veloppement du cerveau f tal humain. Paris, Masson, 1987. Fleet WS, Heilman KM : B gaiement acquis partir d'une l sion de l'h misph re droit chez un droitier. Neurologie 35:1343, 1985. Fox P, Ingham R, Ingham JC, et al : Corr lats c r braux du b gaiement et de la production de syllabes. Une analyse de corr lation des performances PET. Cerveau 123:1985, 2000. Galaburda AM, Sherman CF, Rosen GD, et al : Dyslexie d veloppementale : quatre patients cons cutifs avec des anomalies corticales. Ann Neurol 1 |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | CENNIE3 meD CENNIE11BR SUP COL & NERF OPTIQUE TRACT1MOTOR ROOTS4MEDIAL LEMNISCUS8MID CEBELLEUX.9 ? FORMATION10BR R TICULAIRE. INF. COL.7SUP C R BELLEUX PED.12FAISCEAU THALAMIQUE ET TRACT14FASCICULUS MAMMILOTHALAMIQUE LENTICULAIRE ET PUTAMEN15OPTIC RAD.13ANSA LENTICULARIS ET PALLIDUM16SOMESTHETIC RAD.17ACOUSTIC RAD.18THALAMIC NON SP CIFIQUE RAD.2419 ? STRIATUM23CINGULUM20PYRAMIDAL TRACTS21FRONTO- PONTINE TRACT22 ? FORNIX25INTRA-CORTIQUE, NEUROPIL. DOMAINES ASSOCI S ? GRANDES COMMISSURES C R BRALES Graphique 27-3. La chronologie my log n tique. (Reproduit de Yakovlev et Lecours.) Graphique 27-4. Courbe gaussienne ou en forme de cloche de l'intelligence et son inclinaison par le groupe d'individus intellectuellement retard s atteints de maladies du cerveau. Les zones ombrag es indiquent les deux groupes de personnes qui ont des retards dans ce domaine. La population l'extr me gauche est en grande partie compos e de personnes atteintes d'une pathologie c r brale manifeste et vise illustrer un l ger chevauchement avec ceux dont l'intelligence se situe dans la partie inf rieure de la distribution normale. Ce dernier groupe est consid r comme n'ayant pas une base pathologique de faible intelligence, dans le pass appel sous-culturel comme discut dans le texte et au chapitre 37. Chapitre 27 : D veloppement normal et d viations du d veloppement du syst me nerveux La neurologie du vieillissement Comme indiqu dans le chapitre pr c dent, les normes de croissance, de d veloppement et de maturation fournissent un cadre de r f rence l'aune duquel chaque processus pathologique au d but de la vie doit tre examin . Cependant, on s'est moins rendu compte qu' l'autre extr mit du cycle de vie, les d ficits neurologiques doivent tre jug s de la m me mani re, dans le contexte des changements normaux du vieillissement. Le plus pr coce de ces changements commence bien avant la p riode de s nescence reconnue et se poursuit tout au long du reste de la vie. La plupart des auteurs utilisent les termes vieillissement et s nescence de mani re interchangeable, mais certains tablissent une distinction s mantique fine entre le processus purement passif et chronologique du vieillissement et l'ensemble des changements corporels qui caract risent ce processus (s nescence). Les biologistes ont mesur bon nombre de ces changements. Le tableau 28-1 donne des estimations du d clin structurel et fonctionnel qui accompagne le vieillissement entre 30 et 80 ans. Il semble que toutes les structures et fonctions participent au processus de vieillissement. Certaines personnes r sistent beaucoup mieux que d'autres l'assaut du vieillissement, et cette r sistance constitutionnelle aux effets du vieillissement semble tre familiale. On peut galement dire que ces changements ne sont pas li s la maladie d'Alzheimer et d'autres maladies d g n ratives, mais qu'en g n ral, les changements du vieillissement r duisent la capacit de se remettre de pratiquement n'importe quelle maladie ou traumatisme. Une entit de fragilit a t con ue pour englober la somme des d faillances de plusieurs syst mes organiques qui r sultent des stades ult rieurs du vieillissement. En ce qui concerne le syst me nerveux, il entra ne une perte de masse musculaire, de force et d'endurance, une diminution de l'app tit, une perte de poids involontaire et une r duction de la mobilit et de l' quilibre, auxquelles peuvent s'ajouter les d t riorations de la vision et de l'audition qui se produisent des degr s divers chez les personnes g es. Une d finition pratique de la fragilit a t donn e par Fried et est r sum e dans le tableau 28-2. Dans le pass , on appelait cela chec de croissance , un terme adopt de la p diatrie. Une approche simplifi e a t adopt e par la British Geriatrics Society. Ils ont identifi une vitesse de marche ralentie, c'est- -dire l'incapacit de parcourir 4 m en moins de 5 s, l'incapacit de se lever d'une chaise et de marcher 3 m et de revenir s'asseoir en moins de 10 s, un score de 3 ou plus sur un questionnaire appel PRISMA 7, qui se concentre sur l' ge de plus de 85 ans, probl mes de sant qui obligent la personne rester la maison et besoin d'une canne, d'un d ambulateur ou d'un fauteuil roulant. L'article de la British Geriatrics Society et l'examen de Clegg et de ses coll gues sont recommand s ce sujet. Effets du vieillissement sur le syst me nerveux De tous les changements li s l' ge, ceux du syst me nerveux sont d'une importance capitale. Les acteurs d peignent les personnes g es comme tant faibles, indolentes, obstin es, enclines se rem morer et ayant les mains tremblantes, la voix chevrotante, la posture vo t e et les pas lents et raccourcis. Ce faisant, ils ont s lectionn certains des effets les plus vidents du vieillissement sur le syst me nerveux. L'observateur profane, aussi bien que l'observateur m dical, parle souvent avec d sinvolture des changements de l' ge avanc comme d'une sorte de s |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | econde enfance. Les vieillards sont redevenus des enfants , disait Aristophane. Critchley, en 1931 et 1956, a attir l'attention sur un certain nombre d'anomalies neurologiques qu'il avait observ es chez des octog naires et pour lesquelles aucune cause ne pouvait tre discern e autre que les effets du vieillissement lui-m me. Plusieurs revues sur ce sujet ont t publi es par la suite (voir en particulier celles de Jenkyn, de Benassi, de Kokmen [1977] et de leurs associ s). Les signes neurologiques les plus constants du vieillissement sont les suivants : Neuro-ophtalmique : petitesse progressive des pupilles, diminution des r actions la lumi re et hyperm tropie (hyperm tropie) la suite d'une alt ration de l'accommodation (presbytie), d'une insuffisance de convergence, d'une port e restreinte du regard conjugu vers le haut, d'une perte fr quente du ph nom ne de Bell, d'une diminution de l'adaptation l'obscurit et d'une sensibilit accrue l' blouissement. Perte auditive progressive (presbyacousie), en particulier pour les tons aigus, et diminution proportionnelle de la discrimination de la parole. Principalement, ces changements sont le r sultat d'une diminution du nombre de cellules cili es dans l'organe de Corti. Diminution de l'odorat et, dans une moindre mesure, du go t (voir chap. 11). Signes moteurs : r duction de la vitesse et de la quantit d'activit motrice, temps de r action ralenti, alt ration de la coordination fine et de l'agilit , r duction de la puissance musculaire (jambes plus que bras et muscles proximaux plus que distal) et minceur des muscles (sarcop nie), en particulier les muscles interosseux dorsaux, th nars et tibiaux ant rieurs. Une diminution progressive du nombre de cellules de la corne ant rieure est en partie responsable de ces changements, comme d crit plus loin. Modifications des r flexes tendineux et frontaux : Une d pression des r flexes tendineux au niveau des chevilles par rapport ceux des genoux est fr quemment observ e chez les personnes de plus de 70 ans, ainsi qu'une perte des r flexes d'Achille chez les personnes de plus de 80 ans. Les r flexes du museau ou palmomentanaux, qui peuvent tre d tect s sous une forme l g re chez une petite proportion d'adultes en bonne sant , sont fr quents chez les personnes g es (chez jusqu' la moiti des sujets normaux de plus de 60 ans, selon Olney). D'autres signes dits de lib ration corticale, tels que les r flexes de succion et de pr hension, lorsqu'ils sont pro minents, sont indicatifs d'une maladie du lobe frontal, mais sont parfois attendus simplement en raison du vieillissement. Alt ration ou perte du sens vibratoire dans les orteils et les chevilles. La proprioception, cependant, est tr s peu ou pas du tout alt r e. Les seuils de perception des stimuli cutan s augmentent avec l' ge mais n cessitent l'utilisation de m thodes de test raffin es pour leur d tection. Ces changements sont corr l s une perte de fibres sensorielles lors de la biopsie du nerf sural, une r duction de l'amplitude des potentiels d'action des nerfs sensoriels, probablement la suite d'une perte de cellules ganglionnaires de la racine dorsale. Les changements neurologiques les plus vidents du vieillissement ceux de la position, de la posture et de la d marche sont d crits en d tail au chapitre 6 et plus loin dans ce chapitre. Jenkyn et ses coll gues, sur la base de leurs examens de 2 029 personnes g es de 50 93 ans, ont d termin l'incidence de certains de ces signes neurologiques courants du vieillissement. Il convient de noter encore une fois la fr quence lev e des r ponses du museau et de la glabelle, mais aussi une limitation du regard vers le bas et vers le haut chez environ un tiers des personnes de plus de 80 ans. Le tableau 28-3 r sume ces donn es. En ce qui concerne la population int ressante des personnes g es , celles de plus de 85 ou 90 ans, Kaye et ses coll gues ont rapport que les d ficits d' quilibre, d'olfaction et de poursuite visuelle sont nettement plus graves que chez les personnes g es plus jeunes. L'observation de van Exel et de ses coll gues selon laquelle les femmes de ce groupe d' ge obtiennent de meilleurs r sultats que les hommes aux tests cognitifs est galement int ressante. L'une des faiblesses des tudes sur les personnes g es a t le biais dans la s lection des patients. Bon nombre des observations rapport es ont t faites dans des cohortes de personnes r sidant dans des maisons de soins infirmiers. Des tudes portant sur des personnes g es fonctionnellement intactes, d' ge comparable et vivant de mani re ind pendante, telles que celles de Kokmen (1977) et de Benassi et de leurs coll gues, r v lent moins de d ficits, consistant principalement en l'oubli des noms, la petitesse des pupilles, la restriction de la convergence et du regard conjugu vers le haut, la diminution des r flexes d'Achille et du sens vibratoire des pieds, la posture vo t e et les troubles de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l' quilibre. l'agilit et la d marche (comme mentionn pr c demment et dans le texte suivant). Effets du vieillissement sur la m moire et d'autres fonctions cognitives L'information probablement la plus d taill e sur les effets de l' ge sur le syst me nerveux provient de la mesure des fonctions cognitives. Dans le cadre de la normalisation de l' chelle d'intelligence de Wechsler-Bellevue (1955), des tudes transversales portant sur de grands chantillons de la population ont indiqu qu'il y avait un d clin constant de la fonction cognitive partir de l' ge de 30 ans et jusqu' un ge avanc . Apparemment, toutes les formes de fonction cognitive participent ce d clin bien qu'en g n ral certains l ments de l' chelle verbale (vocabulaire, fonds d'information et compr hension) r sistent mieux aux effets du vieillissement que ceux de l' chelle de performance (conception de blocs, inversion des chiffres, arrangement d'images, assemblage d'objets et t che de symbole de chiffre). Cependant, le concept de r gression lin aire de la fonction cognitive avec le vieillissement a d tre modifi la lumi re d' tudes longitudinales ult rieures. Si le m me individu est examin sur une p riode de plusieurs ann es, il n'y a pratiquement pas de d clin de la performance, telle que mesur e par des tests de fonction verbale, jusqu' l' ge de 60 ans environ. Au-del de cet ge, l'intelligence verbale d cline, mais tr s lentement en moyenne de moins de 5 % au cours de la septi me d cennie et de moins de 10 % au cours de la huiti me d cennie (Schaie et Hertzog). De plus, chez une s rie de 460 personnes vivant dans la communaut ( g es de 55 95 ans) tudi es par Smith et ses coll gues (1992), il n'y a pas eu de d clin significatif avec l' ge de la m moire verbale et de l'enregistrement attention ; Des r sultats similaires ont t trouv s par Petersen et ses coll gues chez 161 individus normaux vivant dans la communaut g s de 62 100 ans. Les effets les plus nets de l' ge taient dans l'apprentissage et la m moire et dans la r solution de probl mes des troubles cognitifs probablement attribuables une r duction progressive de la vitesse de traitement de l'information. Ce dernier peut se traduire par un ralentissement des potentiels voqu s li s des v nements et par un certain nombre de tests psychologiques sp ciaux (voir Verhaeghen et al). En ce qui concerne ces fonctions cognitives, la capacit de m moriser, d'acqu rir et de retenir de nouvelles informations, le rappel des noms et l' vitement de la distraction une fois qu'ils ont adopt un plan d'action diminuent avec l' ge, en particulier chez les personnes de plus de 70 ans. De plus, la fonction de la m moire peut tre perturb e de cette mani re malgr la conservation relative d'autres capacit s intellectuelles. De mani re caract ristique, il est difficile de se rappeler un nom ou la date pr cise d'une exp rience (m moire pisodique ) malgr une pr servation de la m moire de l'exp rience elle-m me ou des nombreuses caract ristiques d'une personne dont le nom est momentan ment insaisissable ( syndrome du bout de la langue ). Une autre caract ristique est une r cup ration incoh rente du nom ou des informations perdues une date ult rieure. On a toutefois constat que si les personnes g es sont autoris es apprendre de nouvelles mati res tr s bien, jusqu' ce qu'aucune erreur ne soit commise, elles oublient cette information un rythme similaire celui des individus plus jeunes. Kral, qui a t le premier crire de mani re informative sur ce type de trouble de la m moire il y a 50 ans, l'a qualifi d'oubli s nescent b nin. Il a soulign qu'un tel trouble de la m moire, la diff rence de celui de la maladie d'Alzheimer, s'aggrave tr s peu ou pas du tout sur une p riode de plusieurs ann es et n'interf re pas de mani re significative avec les performances au travail ou les activit s de la vie quotidienne de la personne. Crook et ses coll gues ont affin les crit res de diagnostic de l'oubli s nescent et ont propos le terme de troubles de la m moire associ s l' ge (AAMI). Les crit res diagnostiques de l'IAA comprennent l' ge de 50 ans ou plus, un sentiment subjectif de d clin de la m moire, une alt ration des performances aux tests standard de la fonction de la m moire (au moins un cart-type en dessous de la moyenne) et l'absence de tout autre signe de d mence. La terminologie actuelle est une d ficience cognitive minimale, mais il est de plus en plus reconnu que la notion originale de Kral d'une affection b nigne peut avoir t incorrecte et que le d clin cognitif plus tard peut tre un sympt me pr monitoire de la maladie d'Alzheimer. Pour juger du degr de d clin cognitif, plusieurs tests abr g s de l' tat mental ont t mis au point et ont une valeur pratique (Kokmen et coll., 1991 ; Folstein et al) en ce sens qu'ils peuvent tre administr s au cabinet ou au chevet du patient en 5 10 min. La r p tition d' l ments parl s, tels qu'une s rie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de chiffres, l'orientation par rapport au lieu et au temps, la capacit d'apprendre et de retenir plusieurs l ments, des tests d'arithm tique et de calcul (concentration), et des tests sp cifiques de m moire (en particulier des tests de rappel retard ou d'oubli) distinguent les performances des personnes vieillissantes normales de celles des patients atteints de la maladie d'Alzheimer (Larrabee et al). En ce qui concerne les performances au Mini-Mental Status Examination (MMSE, plage de 0 30, les scores les plus lev s signifiant de meilleures performances), une tude men e par Crum et ses associ s aupr s d'une grande population urbaine indique un score m dian de 19 20 pour les personnes de plus de 80 ans qui ont un niveau d' ducation de quatri me ann e et de 27 pour celles qui ont fait des tudes coll giales (sur un score maximum de 30). Une valuation cognitive similaire Montr al est devenue populaire ces derni res ann es (MOCA, plage de 0 30, les scores les plus lev s tant meilleurs). De nombreuses autres chelles ont t con ues pour d tecter le d clin cognitif avec l' ge, la plupart con ues des fins d'essais cliniques, mais elles ne trouvent pas beaucoup d'utilit dans la pratique quotidienne. Les effets pr c dents de l' ge sur les capacit s mentales sont extr mement variables. Certaines personnes de 70 ans obtiennent de meilleurs r sultats aux tests psychologiques que certaines personnes de 20 ans normales . Et quelques individus conservent une puissance mentale exceptionnelle et effectuent un travail cr atif jusqu' la fin de leur vie. Verdi, par exemple, a compos Otello l' ge de 73 ans et Falstaff 79 ans. Humboldt a crit les 5 volumes de son Kosmos entre l' ge de 76 et 89 ans ; Goethe a produit la deuxi me partie de Faust alors qu'il avait plus de 70 ans ; Galil e, Laplace et Sherrington ont continu apporter des contributions scientifiques au cours de leurs huit d cennies ; et Picasso a continu peindre dans ses quatre-vingt-dix ans. Il faut toutefois souligner que ces r alisations taient essentiellement la continuation de lignes d'efforts qui avaient t initi es au d but de la vie adulte. En effet, d'apr s l'observation g n rale, on peut conclure que peu de choses sont commenc es apr s la 50e ann e de ce qui est vraiment nouveau et original pour l'individu. Une intelligence lev e, des habitudes de travail bien organis es et un jugement s r compensent bon nombre des lacunes progressives de la vieillesse. Changements de personnalit chez les personnes g es Celles-ci sont moins faciles mesurer que les fonctions cognitives, mais certaines tendances sont n anmoins observables et peuvent gravement perturber la vie des personnes g es et de leur entourage. Beaucoup de personnes g es deviennent plus opini tres, r p titives, gocentriques, rigides et conservatrices dans leur pens e ; Les qualit s oppos es la souplesse excessive, l'h sitation et l'acceptation non critique des id es sont observ es chez d'autres. Souvent, ces changements peuvent tre reconnus comme des exag rations de traits de personnalit tout au long de la vie. Les personnes g es ont tendance devenir de plus en plus prudentes ; Beaucoup d'entre eux semblent manquer de confiance en soi et n cessitent une forte probabilit de r ussite avant d'entreprendre certaines t ches. Ces changements peuvent nuire leur performance aux tests psychologiques. Les tudes de Kallman sur des jumeaux monozygotes s nescents sugg rent que les facteurs g n tiques sont plus importants que les facteurs environnementaux dans le moulage de ces traits. Effets du vieillissement sur l'attitude et la d marche et les d ficiences motrices associ es (voir aussi chap. 6) Ce sont parmi les manifestations les plus videntes du processus de vieillissement. L'agilit motrice commence en fait d cliner au d but de la vie adulte, m me l' ge de 30 ans ; Il semble li une diminution progressive du contr le neuromusculaire ainsi qu' des modifications des articulations et d'autres structures. La r alit de cette baisse motrice est mieux appr ci e par les athl tes professionnels qui prennent leur retraite l' ge de 35 ans environ parce que leurs jambes c dent et ne peuvent pas tre restaur es leur condition maximale par l'entra nement. Ils ne peuvent pas courir aussi bien que les jeunes athl tes, m me si la force et la coordination de leurs bras, lorsqu'elles sont test es ind pendamment des autres fonctions, sont relativement pr serv es. Des changements plus subtils et imperceptiblement volutifs de posture et de d marche sont des caract ristiques omnipr sentes du vieillissement (voir chap. 6). Peu peu, les pas raccourcissent, la marche devient plus lente et il y a une tendance se baisser. La personne g e devient moins confiante et plus prudente en marchant et touche habituellement la rampe dans la descente des escaliers, pour viter un faux pas. Ce qu'il faut distinguer des changements omnipr sents et subtils de la d mar |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | che de la population g e normale est une d t rioration plus rapide et d mesur e de la d marche qui afflige une petite proportion de la population vieillissante alors qu'elle reste relativement comp tente d'autres gards. Selon toute vraisemblance, ce dernier trouble repr sente une maladie d g n rative du cerveau li e l' ge, car la plupart de ses cas sont t t ou tard accompagn s de changements mentaux. La base de ce trouble de la marche est probablement une d g n rescence combin e du lobe frontal et du ganglion basal, dont l'anatomie n'a jamais t compl tement clarifi e, comme discut dans Trouble du lobe frontal de la marche au chapitre 6. Cependant, chez beaucoup de ces patients que nous avons observ s, il n'y a pas d'atrophie disproportionn e ou de r duction du flux sanguin dans les lobes frontaux, ce qui rend la cause du trouble de la marche obscure. Il a galement t postul que les modifications li es l' ge de la substance noire sont la cause de l'apparence parkinsonienne de la d marche des personnes g es, mais qu'elle ne r pond pas la l-dopa ou toute autre mesure th rapeutique. Un diff rentiel important l'hydroc phalie pression normale, corrigible parfois par un shunt ventriculop riton al, qui explique le trouble de la marche d'un groupe de ces patients g s, comme discut dans Chaps. 6 et 29. La maladie de Parkinson est une autre cause potentiellement traitable de difficult marcher. La paralysie supranucl aire progressive est un processus d g n ratif dans lequel la d marche et la stabilit sont affect es t t et profond ment. L'incontinence urinaire, d finie comme un tat dans lequel la perte involontaire d'urine est un probl me social ou hygi nique et est objectivement d montr e, est un ph nom ne fr quent chez les personnes g es (Wells et Diokno). Il ne fait aucun doute que ce complexe d'atteintes sphinct riennes est bas sur les pertes neuronales susmentionn es dans la moelle pini re, le cervelet et le cerveau, ainsi que sur des facteurs m caniques. Chutes chez les personnes g es Chez les personnes g es sans maladie neurologique apparente, les chutes constituent un probl me de sant majeur. Environ 30 % subissent une ou plusieurs chutes chaque ann e ; Ce chiffre passe 40 % chez les personnes de plus de 80 ans et plus de 50 % chez les personnes g es vivant dans des maisons de retraite. Selon Tinetti et Speechley, 10 15 % des chutes chez les personnes g es entra nent des fractures et d'autres blessures graves ; ils seraient une cause sous-jacente d'environ 9 500 d c s par an aux tats-Unis. Plusieurs facteurs, dont certains ont t mentionn s plus t t en ce qui concerne la d t rioration de la d marche, sont responsables du taux excessivement lev de chutes chez les personnes g es. L'alt ration de la fonction visuelle et en particulier de la fonction vestibulaire avec le vieillissement normal sont des facteurs importants. Dans un groupe de 34 patients g s exempts de maladie neurologique, d'hypotension posturale et de d formations des jambes, Weiner et ses coll gues ont constat un degr mod r ou s v re de d ficience du r flexe postural chez les deux tiers. L'incapacit faire des ajustements posturaux rapides, qui est le produit du vieillissement seul, explique l'apparition de chutes au cours d'activit s habituelles telles que la marche, le changement de position ou la descente d'escaliers. L'hypotension orthostatique, souvent due des agents antihypertenseurs et l'utilisation de s datifs, est une autre cause importante de chute chez les personnes g es. Bien s r, la chute est une caract ristique encore plus importante de certaines maladies neurologiques li es l' ge : accident vasculaire c r bral, maladie de Parkinson, hydroc phalie pression normale et paralysie supranucl aire progressive, entre autres. Autres anomalies motrices restreintes chez les personnes g es Ceux-ci sont trop nombreux pour tre plus que catalogu s. Ils refl tent les nombreuses fa ons dont le syst me moteur peut se d t riorer. Les mouvements compulsifs et r p titifs sont les plus fr quents : mouvements de bouche, grimaces st r otyp es, protub rance de la langue, tremblements lat raux ou de va-et-vient de la t te, vocalisations tranges telles que renifler, renifler et b ler. certains gards, ces troubles ressemblent des tics (mouvements quasi volontaires pour soulager les tensions), mais une observation attentive montre qu'ils ne sont pas vraiment volontaires. L'halop ridol, la t trab nazine et d'autres m dicaments de cette classe ont un effet th rapeutique impr visible, semblant parfois b n ficier au patient, peut- tre en partie par la superposition d'une rigidit induite par le m dicament. On pense que la vieillesse comporte toujours un risque de tremblement, et en effet, on voit cette association avec une certaine fr quence. La t te, le menton ou les mains tremblent et la voix tremble, mais il n'y a pas la lenteur et la pauvret habituelles des mouvements, l'impas |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sibilit faciale ou la posture fl chie qui marqueraient la condition comme parkinsonienne. Certains cas de tremblements sont clairement familiaux, n' tant apparus ou aggrav s que tard dans la vie. Cependant, la relation entre les tremblements et le vieillissement est parfois sujette caution. Charcot, dans un tour d'horizon de plus de 2 000 personnes g es de la Salp tri re L'h pital n'a pu trouver qu'une trentaine de personnes souffrant de tremblements. Certains cas repr sentent probablement l'exag ration ou l' mergence d'un tremblement essentiel, mais de nombreux cas ne peuvent pas tre expliqu s sur cette base. La dysphonie spastique ou spasmodique, un trouble de la vie moyenne et tardive caract ris par un spasme de tous les muscles de la gorge lors d'une tentative d' locution, est examin e au chapitre 4. Il ne faut pas minimiser les limitations de mouvement et de d marche qui r sultent des conditions orthop diques d g n ratives qui accompagnent le vieillissement, principalement les limitations dans l'amplitude de mouvement des hanches, des genoux et de la colonne vert brale. Ceux-ci contribuent grandement l'apparition mondiale susmentionn e du contr le des tronculaires et des membres des personnes g es. Certains aspects particuliers qui ont attir notre attention parce qu'ils simulent des probl mes neurologiques comprennent un syndrome de l'homme grand , dans lequel un homme peut ne pas tre en mesure de se lever d'une chaise parce que les genoux ne peuvent pas tre fl chis de mani re ad quate pour planter les pieds derri re le tronc et pousser pour se tenir debout. Changements morphologiques et physiologiques dans le syst me nerveux vieillissant De la troisi me d cennie de la vie au d but de la 10e d cennie, la baisse moyenne du poids du cerveau masculin est de 1 394 1 161 g, soit une perte de 233 g. Le rythme de ce changement, tr s progressif au d but, s'acc l re au cours de la VIe ou VIIe d cennie. La perte de poids du cerveau, qui est en corr lation avec l' largissement des ventricules lat raux et l' largissement des sillons, est probablement le r sultat d'une d g n rescence neuronale et d'une gliose de remplacement. Le comptage des neurones c r brocorticaux pr sente de nombreuses difficult s techniques, m me avec l'utilisation de techniques automatis es assist es par ordinateur (voir la revue critique des tudes de comptage de neurones par Coleman et Flood). N anmoins, la plupart des tudes indiquent un puisement de la population neuronale dans le n ocortex, particuli rement vident au cours des septi me, huiti me et neuvi me d cennies. La perte de cellules dans le syst me limbique (hippocampe, parahippocampe et gyri cingulaire) pr sente un int r t particulier en ce qui concerne la m moire. Ball, qui a mesur la perte neuronale dans l'hippocampe, a enregistr une diminution lin aire de 27% entre 45 et 95 ans. Dam a signal un degr similaire de perte cellulaire et de gliose de remplacement. Ces changements semblent se produire sans relation avec la maladie d'Alzheimer, les changements neurofibrillaires et les plaques s niles (Kemper). Cependant, des travaux morphologiques plus r cents, r sum s par Morrison et Hof, sugg rent que la perte de cellules c r brales avec le vieillissement est moins prononc e qu'on ne le pensait auparavant. De plus, comme l'a soulign Morrison, l'hippocampe peut n'avoir qu'une perte cellulaire minime. De plus, cela est en partie le r sultat de la neurogen se dans cette r gion. Le r tr cissement du cerveau s'explique en partie par la r duction de la taille des gros neurones, et non par leur disparition. Il y a une r duction plus substantielle du nombre de neurones dans la substance noire, le locus ceruleus et les noyaux basaux du cerveau ant rieur. Il peut tre possible de diff rencier le vieillissement normal de la maladie du lobe temporal m dial en distinguant la perte de cellules dans des r gions sp cifiques (voir Small et al), mais de nouvelles techniques sont n cessaires. Mueller et ses coll gues ont utilis des techniques d'IRM volum trique quantitative pour examiner une cohorte de 46 personnes g es non d mentes. Ils ont constat de faibles taux constants de perte de volume c r bral avec le vieillissement. De plus, les taux de perte de volume au cours des derni res d cennies de la vie n' taient pas plus lev s qu'au cours des d cennies pr c dentes, ce qui sugg re que de grands changements dans le volume du cerveau chez les personnes g es sont attribuables aux maladies d mentes courantes cette p riode d' ge. Rusinek et ses coll gues ont constat que les IRM en s rie des personnes g es pr disent quelles personnes d velopperont une atrophie et une d mence disproportionn es. En particulier, l'atrophie de l'hippocampe augmente un rythme de moins de 2 % par an chez les personnes g es en bonne sant , contre 4 8 % par an au d but de la maladie d'Alzheimer. Cette m thode d' tude longitudinale est plus sensible que les tudes transversales de populati |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | on. Parmi les cellules lombo-sacr es de la corne ant rieure, les cellules ganglionnaires sensorielles et les cellules putaminales et de Purkinje, la perte neuronale s' l ve au plus 25 % entre la jeunesse et la vieillesse. Tous les groupes neuronaux ne sont pas galement sensibles. Par exemple, le locus ceruleus et la substantia nigra, comme nous l'avons d j comment , perdent environ 35 % de leurs neurones, tandis que les noyaux vestibulaires et les olives inf rieures maintiennent un nombre assez constant de cellules tout au long de la vie. Une perte tr s subtile, d cennie par d cennie, des principaux syst mes de cellules nerveuses et de fibres my linis es de la moelle pini re a t d montr e par Morrison. Cela s'acc l re apr s l' ge de 60 ans (Tomlinson et Irving). Comme d crit pr c demment dans le vieillissement normal, il y a un d clin progressif de la m moire et de certaines fonctions cognitives. la lumi re des tudes qui viennent d' tre r sum es, il n'est plus consid r que ces changements peuvent tre attribu s simplement la perte neuronale. Au contraire, ils sont probablement caus s, au moins en partie, par des alt rations de la connectivit synaptique au sein de structures corticales critiques. Scheibel et ses coll gues ont d crit une perte de dendrites neuronales dans le cerveau vieillissant, en particulier les dendrites horizontales des troisi me et cinqui me couches du n ocortex. Cependant, la m thode de Golgi, qui a t utilis e dans ces tudes, est difficile interpr ter en raison des artefacts. Les tudes morphom triques de Buell et Coleman ont montr que les neurones survivants pr sentent en fait des arbres dendritiques largis, sugg rant que m me les neurones vieillissants ont la capacit de r agir la perte de cellules en d veloppant de nouvelles synapses. Avec l' ge, les plaques n vritiques (amylo de et neurofibrillaires) ont de plus en plus tendance appara tre dans le cerveau des personnes non d mentes. Au d but, les plaques apparaissent dans l'hippocampe et le parahippocampe, mais plus tard, elles deviennent plus r pandues. Il s'agit d'agr gats l ches de mat riel argentophile amorphe contenant de l'amylo de. Ils sont de plus en plus nombreux avec l' ge ; la fin de la neuvi me d cennie de la vie, peu de cerveaux en sont d pourvus. Cependant, comme le montre le Tomlinson et ses coll gues (1968 et 1970), relativement moins de plaques sont pr sentes dans le cerveau des personnes g es mentalement intactes, contrairement au grand nombre de personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer (Roth et al). Encore plus impressionnante est la corr lation entre les enchev trements neurofibrillaires et la maladie d'Alzheimer. Tr s peu de tels enchev trements se trouvent dans le cerveau des individus mentalement sains, et ceux que l'on trouve sont essentiellement confin s l'hippocampe et au cortex entorhinal adjacent. En revanche, les enchev trements neurofibrillaires sont beaucoup plus abondants et distribu s de mani re diffuse chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer. L'opinion est souvent exprim e que les plaques n vritiques et les changements neurofibrillaires de type Alzheimer repr sentent simplement une acc l ration du processus naturel de vieillissement dans le cerveau. La plupart des chercheurs sont plus enclins l'id e qu'ils repr sentent une maladie acquise li e l' ge, analogue cet gard certaines maladies c r brovasculaires ou l'arthrose. Plusieurs observations tayent ce dernier point de vue. Tout d'abord, l'Homo sapiens est la seule esp ce animale chez laquelle des modifications neurofibrillaires et des plaques n vritiques sont r guli rement trouv es dans le cerveau vieillissant. Quelques structures ressemblant des plaques (mais pas de modifications neurofibrillaires) ont t observ es occasionnellement chez les chiens g s et les singes, mais pas chez les souris ou les rats. Il semble non biologique que le vieillissement humain diff re de celui de toutes les autres esp ces animales. Deuxi mement, certaines des formes les plus graves de la maladie d'Alzheimer surviennent au milieu de la vie adulte, bien avant la vieillesse. Troisi mement, ces changements histopathologiques en proportion variable se produisent dans un certain nombre d'autres maladies non li es au vieillissement, telles que la d mence pugilistique ( tat d'ivresse punch-off ), le syndrome de Down, la maladie de Parkinson post-enc phalique et la paralysie supranucl aire progressive. Quatri mement, les enchev trements neurofibrillaires peuvent tre reproduits chez l'animal de laboratoire par des toxines telles que l'aluminium, la vincristine, la vinblastine et la colchicine. Enfin, une petite proportion des cas d'Alzheimer sont d finitivement familiaux, comme d crit au chapitre 38. Pratiquement toutes les structures mol culaires de la cellule sont soumises des modifications biochimiques li es l' ge, telles que la formation de prot ines carbonyl es, la glycation des sucres et les c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | hangements oxydatifs des lipides. Certains de ces ph nom nes subcellulaires contribuent au processus de vieillissement (voir Mrak et al pour plus de d tails), tout comme l'accumulation de mutations de l'ADN mitochondrial et le raccourcissement de la longueur des t lom res. Parmi les alt rations biochimiques visibles, on trouve une accumulation croissante de granules de lipofuscine dans le cytoplasme des neurones, parfois un degr extr me. En outre, il existe une accumulation neuronale de fer et d'autres corps pigmentaires li e l' ge. Les modifications granulovacuolaires sont une constatation r guli re chez les hippocampes vieillissants, quel que soit l' tat mental de l'individu. L'accumulation de concr tions contenant du glycog ne (corps amylac s) autour des racines nerveuses et de mani re diffuse dans l'espace sous-pial est encore un autre effet du vieillissement, qui n'a pas de corr lation clinique connue. L'ath roscl rose c r brale est, bien s r, un ph nom ne fr quent chez les personnes g es, mais elle n'est pas parall le au vieillissement avec un quelconque degr de pr cision, tant s v re chez certains individus g s de 30 40 ans et pratiquement absente chez certains octog naires. Chez l'individu normotendu, il a tendance se manifester en plaques dispers es et discr tes, principalement dans l'aorte et les art res cervicales (bifurcation carotidienne et segments sup rieurs), les art res c r brales moyennes proximales, ainsi qu' la jonction vert brobasilaire et aux parties basilaires du syst me art riel c r bral. Chez les hypertendus et les diab tiques, il est plus diffus et s' tend dans les branches plus fines des art res c r brales et c r belleuses. Un ou plusieurs infarctus c r braux sont trouv s chez environ 25 % de toutes les personnes de plus de 70 ans qui ont t soigneusement examin es post-mortem. En plus de la maladie ath roscl reuse, les art res basilaires deviennent un peu plus grandes et plus tortueuses et opaques chez les personnes g es. Le flux sanguin c r bral a t largement tudi chez les personnes g es. La plupart des tudes montrent que le d bit diminue avec l' ge et que le taux m tabolique c r bral diminue en parall le. Il existe galement une augmentation de la r sistance c r brovasculaire li e l' ge. Les d clins de flux sont un peu plus importants dans le cortex que dans la substance blanche et plus importants dans les r gions pr frontales que dans les r gions pr frontales. d'autres parties des h misph res. Obrist a d montr une r duction de 28% du d bit c r bral l' ge de 80 ans. Il convient toutefois de noter que chaque cohorte de personnes g es test es de cette mani re contenait une proportion significative dans laquelle le d bit sanguin c r bral tait quivalent celui des jeunes sujets t moins. En fait, dans un groupe d'hommes de 72 ans rigoureusement s lectionn s sur la base de l'absence de maladie, Sokoloff a d montr que le d bit sanguin c r bral et la consommation d'oxyg ne ne diff raient pas de ceux des hommes normaux de 22 ans. N anmoins, le m tabolisme c r bral du glucose a t r duit chez tous les sujets g s. Avec l' ge, l' lectroenc phalogramme (EEG) a tendance montrer un ralentissement du rythme alpha, une augmentation de l'activit b ta, une diminution du pourcentage de sommeil ondes lentes et une intrusion croissante des rythmes th ta, en particulier sur les lobes temporaux, bien qu'il existe de grandes diff rences individuelles. En ce qui concerne les neurotransmetteurs, il est g n ralement admis que les concentrations d'ac tylcholine, de noradr naline et de dopamine diminuent au cours du vieillissement normal. De plus, il a t d montr que la concentration d'acide gamma-aminobutyrique (GABA) diminue avec l' ge, en particulier dans le cortex frontal (Spokes et al). Les analyses post-mortem de cerveaux humains et animaux n'ont pas permis de mettre en vidence une baisse avec l' ge de la concentration de s rotonine ou de ses m tabolites (McEntee et Crook). L' valuation pr cise d'autres neurotransmetteurs a t plus difficile en raison de leur labilit marqu e dans le mat riel post-mortem. Les donn es d'exp riences sur des rats sugg rent que la teneur en glutamate du cerveau et le nombre de r cepteurs N-m thyl-d-aspartate (NMDA) diminuent avec l' ge, mais la signification fonctionnelle de cette d couverte n'est pas claire. Contrairement au cas de la maladie d'Alzheimer, le vieillissement normal n'est associ qu' des anomalies l g res et incoh rentes de l'innervation cholinergique de l'hippocampe et du cortex. Cela est galement vrai de la teneur en ac tylcholine et de l'activit de la choline ac tyltransf rase (l'enzyme de synth se de l'ac tylcholine) dans ces r gions et du nombre de neurones cholinergiques dans le noyau basal de Meynert (substantia innominata) et d'autres noyaux du cerveau ant rieur basal (Decker). Encore une fois, l'importance de ces changements est difficile juger. Ils refl tent probablement l' puisement des cellule |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s qui se produit avec le vieillissement. Les th mes de la fonction cholinergique et glutamatergique dans le cerveau vieillissant ont t examin s de mani re critique par McEntee et Crook. Avec l' ge, les muscles squelettiques perdent des cellules (fibres) et subissent une r duction progressive de leur poids plus ou moins parall le celle du cerveau. L'atrophie musculaire et la diminution de la puissance et de l'endurance maximales sont des expressions cliniques de ces changements. De nombreux processus contribuent cette perte de masse musculaire maigre li e l' ge, d crite comme la sarcop nie. Il s'agit notamment d'une diminution de l'activit physique ; diminution de l'app tit associ e la perte de l'odorat et des niveaux lev s de chol cystokinine, une hormone de la sati t ; d'autres changements endocriniens tels que la diminution des niveaux d'hormone de croissance et d'androg nes ; et (comme dans le cerveau) l'accumulation de d fauts subcellulaires tels que les mutations de l'ADN nucl aire et mitochondrial auxquelles il a t fait allusion plus haut. De plus, avec le vieillissement, la lente perte de motoneurones contribue une composante de l'atrophie de la d nervation. Nos propres observations, avec le Dr R.D. Adams, du mat riel neuropathologique indiquent que l' maciation implique plusieurs processus, certains principalement myopathiques et d'autres li s l'inutilisation ou la d nervation due la perte de motoneurones. Dans ce mat riel, l'atrophie par d nervation des muscles gastrocn miens a t observ e chez 80% des personnes g es de plus de 70 ans. Les fibres musculaires perdues sont progressivement remplac es par du tissu conjonctif endomysial et des cellules adipeuses. Les fibres survivantes sont g n ralement plus minces que la normale (peut- tre en raison de l'atrophie de d su tude), mais certaines s' largissent, ce qui entra ne une gamme de tailles de fibres plus large que la normale. Des groupes de fibres tous au m me stade d'atrophie sont sans doute li s une perte d'innervation motrice. La r duction de la vitesse de conduction et la diminution de l'amplitude des potentiels nerveux moteurs et, dans une plus large mesure, des nerfs sensoriels chez les personnes g es peuvent tre consid r es comme d'autres indices de perte d'axones moteurs et sensoriels. Tous ces changements sont plus marqu s dans les jambes qu'ailleurs. Cependant, lorsque Roos et ses coll gues ont examin la vitesse contractile et les taux de d charge du muscle quadriceps chez les jeunes hommes et les ont compar s ceux d'hommes de pr s de 80 ans, ils ont trouv peu de diff rence malgr une r duction de 50% de la force de contraction volontaire maximale d velopp e par le muscle chez les hommes plus g s. Il a t observ maintes reprises que l' ge est un facteur pronostique important dans un grand nombre de maladies humaines. Cet effet est tr s vident, par exemple, dans la r cup ration nettement plus lente et moins compl te de la polyneuropathie de Guillain-Barr dans les groupes plus g s par rapport aux plus jeunes. On suppose que les changements structurels du vieillissement des nerfs p riph riques limitent le degr de r g n ration de la my line et abaissent le seuil de d faillance de la transmission lectrique. La g rontologie est d finie comme l' tude du vieillissement et la g riatrie comme l' tude des troubles du vieillissement, la fois du vieillissement lui-m me et des maladies li es l' ge. La neurologie g riatrique est devenue une sous-sp cialit ax e sur les troubles du syst me nerveux li s l' ge (voir l'examen du domaine par Stanton). Par rapport la neurologie p diatrique, ces disciplines n'ont pas suscit beaucoup d'int r t, mais de nombreux patients neurologiques vus en pratique sont g s, surtout si l'on inclut ceux atteints de maladies vasculaires du cerveau. De plus, bon nombre de leurs maladies sont vitables ou contr lables par des traitements, comme l'hypertension, la fibrillation auriculaire et l'hypercholest rol mie comme causes d'accident vasculaire c r bral. Certains des troubles nutritionnels et endocriniens li s l' ge (par exemple, les carences en vitamine B, le diab te sucr ) et de nombreux changements involutifs restreints courants (par exemple, la presbytie) peuvent tre corrig s. Et toujours, il est n cessaire de conseiller le patient g sur les questions relatives la sant et aux activit s quotidiennes. Cela tait appr ci m me l' poque de Cic ron, qui, dans son De Senectute, exhortait la pratique de la mod ration dans l'exercice et l'attention due l'esprit, qui doit tre maintenu actif ou, comme une lampe qui n'est pas aliment e en huile, il s' teindra. mesure que la science m dicale et les mesures de sant publique ont permis de ma triser les maladies li es au vieillissement et d'autres maladies, le nombre de personnes g es a augment et continuera de le faire. Le Bureau du recensement des tats-Unis a signal une augmentation de 18,5 % du nombre de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | personnes g es de 60 ans et plus (de 45,8 57,1 millions) et de 9,0 % du nombre de personnes de 70 ans et plus (de 25,5 27,8 millions) entre les ann es 2000 et 2010. mesure que le nombre de personnes g es augmente, la n cessit de s'occuper d'elles occupera une part croissante de l' nergie des m decins et des ressources de la soci t dans son ensemble. Ball MJ : Perte neuronale, enchev trements neurofibrillaires et d g n rescence granulovacuolaire dans l'hippocampe avec vieillissement et d mence. Acta Neuropathol 27:111, 1977. Benassi G, D'Alessandro R, Gallassi R, et al : Examen neurologique chez les sujets de plus de 65 ans : une enqu te pid miologique. Neuro pid miologie 9:27, 1990. Soci t britannique de g riatrie. Adapt la fragilit . Lignes directrices consensuelles sur les pratiques exemplaires pour les soins aux personnes g es fragilis es en milieu communautaire et en consultation externe. Londres. Soci t britannique de g riatrie, 2014. https://www.bgs.org.uk/resources/resource-series/fit-for-frailty. Consult le 19 novembre 2018. Buell SJ, Coleman : Croissance dendritique dans le cerveau humain g et chec de la croissance dans la d mence s nile. Science 206:854, 1979. Clegg A : Le syndrome de la fragilit . Clin Med (Lond) 11:72, 2011. Coleman, Flood DG : Nombre de neurones et tendue dendritique dans le vieillissement normal et la maladie d'Alzheimer. Neurobiol Aging 8:521, 1987. Critchley M : La neurologie de la vieillesse. Lancet 1:1221, 1931. Critchley M : Changements neurologiques chez les personnes g es. J Chronic Dis 3:459, 1956. Crook T, Bartus RT, Ferris SH, et al : Troubles de la m moire associ s l' ge : crit res de diagnostic propos s et mesures du changement clinique - rapport d'un Institut national de m decine mentale Groupe de travail sur la sant . Dev Neuropsychol 2:261, 1986. Crum RM, Anthony JC, Bassett SS, Folstein MF : Normes bas es sur la population pour le mini-examen de l' tat mental par ge et niveau d' ducation. JAMA 18:2386, 1993. Dam AM : La densit des neurones dans l'hippocampe humain. Neuropathol Appl Neurobiol 5:249, 1979. Decker MW : Les effets du vieillissement sur les projections hippocampiques et corticales du syst me cholinergique du cerveau ant rieur. Brain Res 434:423, 1987. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR : Mini- tat mental : une m thode pratique pour classer l' tat cognitif des patients pour le clinicien. J Psychiatr Res 12:189, 1975. LP frit : Fr le. Dans : Cassel C, Liepzig R, Cohen H, et al (eds) : M decine g riatrique. New York, Springer-Verlag, 2003, p. 1067-1074. Jenkyn LR, Reeves AG, Warren T, et al : Signes neurologiques dans la s nescence. Arch Neurol 42:1154, 1985. Kallman FJ : Facteurs g n tiques dans le vieillissement : observations comparatives et longitudinales sur une population de jumeaux s nescents. Dans : Hoch PH, Zubin J (eds) : Psychopathologie du vieillissement. New York, Grune et Stratton, 1961. Kaye JA, Oken BS, Howieson DB, et al : valuation neurologique des personnes g es les plus g es en bonne sant . Arch Neurol 51:1205, 1994. Kemper TL : Modifications neuroanatomiques et neuropathologiques au cours du vieillissement et de la d mence. Dans : Albert ML, Knoefel JE (eds) : Neurologie clinique du vieillissement, 2e d. New York, Oxford University Press, 1994, pp 3-67. Kokmen E, Bossemeyer RW Jr, Barney J, Williams WJ : Manifestations neurologiques du vieillissement. J Gerontol 32:411, 1977. Kokmen E, Smith GE, Petersen RC, et al : Le test court de l' tat mental : Corr lations avec les tests psychom triques standardis s. Arch Neurol 48:725, 1991. Kral VA : Oubli s nescent : B nin et malin. Can Med Assoc J 86:257, 1962. Larrabee GH, Levin HS, High WM : Oubli s nescent : une tude quantitative. Dev Neuropsychol 2:373, 1986. McEntee WJ, Crook TH : La s rotonine, la m moire et le cerveau vieillissant. Psychopharmacologie (Berl) 103:143, 1991. Morrison JH, Hof RP : Vie et mort des neurones dans le cerveau vieillissant. Science 278:412, 1997. Morrison LR : L'effet de l' ge avanc sur la moelle pini re humaine. Cambridge, MA, Harvard University Press, 1959. Mrak RE, Griffin ST, Graham DI : Changements associ s au vieillissement dans le cerveau humain. J Neuropathol Exp Neurol 56:1269, 1997. Mueller EA, Moore MM, Kerr DC, et al : Volume c r bral pr serv chez les personnes g es en bonne sant tout au long de la onzi me d cennie. Neurologie 51:1555, 1998. Obrist WD : Modifications circulatoires c r brales dans le vieillissement normal et la d mence. Dans : Hoffmeister F, Muller C (eds) : Fonction c r brale chez la vieillesse. Berlin, Springer-Verlag, 1979, p. 278-287. Olney RK : La neurologie du vieillissement. Dans : Aminoff MJ (ed) : Neurology and General Medicine, 3e d. New York, Churchill Livingstone, 2001, p. 939 952. Petersen RC, Smith GE, Kokmen E, et al. Fonction de la m moire dans le vieillissement normal. Neurologie 42:396, 1992. Roos MR, Rice CL, Connelly DM, Vandervoo |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | ques de filtration membranaire (en particulier l'ester de cellulose ou le filtre Millipore) ont t introduites. Les tudes de Dandy (1919) et de Weed (1935) ont fourni la base de notre connaissance de la formation, de la circulation et de l'absorption du LCR. Les tudes importantes de Pappenheimer et de ses coll gues et d'Ames et de ses coll gues ont suivi, puis les monographies de Fishman et de Davson et de ses coll gues, qui sont d'importantes contributions modernes. (Voir le chapitre 2 pour les r f rences.) Des d buts plus r cents dans l'analyse des cellules lymphocytaires et des fractions prot iques dans le LCR des fins de diagnostic dans le cancer, les troubles immunitaires tels que la scl rose en plaques et une vari t d'infections, ont largi la technologie moderne qui a t d velopp e en h matologie. La fonction premi re du LCR semble tre m canique ; Il sert comme une sorte de chemise d'eau pour la moelle pini re et le cerveau, les prot geant des coups potentiellement pr judiciables la colonne vert brale et au cr ne et des changements aigus de la pression veineuse. En outre, il fournit au cerveau une flottabilit . Comme l'a soulign Fishman, le cerveau de 1 500 g, qui a une teneur en eau d'environ 80 %, ne p se que 50 g lorsqu'il est en suspension dans le LCR, de sorte que le cerveau flotte pratiquement dans son LCR. De nombreux m canismes physiologiques d crits ci-dessous sont engag s dans le maintien des relations volume-pression relativement constantes du LCR. De plus, comme le cerveau et la moelle pini re n'ont pas de canaux lymphatiques, le LCR, par une action de descente , sert liminer les d chets du m tabolisme c r bral, les principaux tant le CO2, le lactate et les ions hydrog ne. La composition du LCR est maintenue dans des limites troites, malgr des alt rations majeures dans le sang ; ainsi, l'autre fonction principale du LCR, par sa contigu t avec le compartiment extracellulaire du cerveau, est de pr server un environnement chimique stable pour les neurones, les astrocytes et les fibres nerveuses. Il n'y a cependant aucune raison de croire que le LCR est activement impliqu dans le m tabolisme des cellules du cerveau et de la moelle pini re. Chez l'adulte, le volume intracr nien moyen est de 1 700 ml ; le volume du cerveau est de 1 200 1 400 ml, celui du LCR de 70 160 ml (moyenne : 104 ml) et celui du sang d'environ 150 ml. De plus, l'espace sous-arachno dien spinal contient de 10 25 mL de LCR. Ainsi, tout au plus, le LCR occupe moins de 10 % des espaces intracr niens et intraspinaux. La proportion de LCR dans les ventricules et de citernes et sillons c r braux dans les espaces sous-arachno diens varie avec l' ge. Ces variations ont t trac es dans les tomodensitogrammes par Meese et ses coll gues ; La distance entre les noyaux caud s au niveau des cornes ant rieures s' largit progressivement d'environ 1,0 1,5 cm au cours de la vie d'un adulte, et la largeur du troisi me ventricule augmente de 3 6 mm l' ge de 60 ans. Formation du LCA L'introduction de la technique de perfusion ventriculo-cisterct rinale par Pappenheimer et ses coll gues il y a plus de 50 ans a permis de mesurer les taux de formation et d'absorption du LCR. Ils ont tabli que le taux moyen de formation de LCR est de 21 22 mL/h (0,35 mL/min), soit environ 500 mL/j ; ainsi, le volume de LCR dans son ensemble est renouvel 4 ou 5 fois par jour. Les plexus choro des, situ s dans le plancher des ventricules lat raux, troisi me et quatri me ventricules, sont les principaux sites de formation du LCR (une partie du LCR est form e par les m ninges m me apr s l'ablation des plexus choro des). Les vaisseaux paroi mince des plexus permettent la diffusion passive de substances du plasma sanguin dans l'espace extracellulaire entourant les cellules choro des. Les cellules pith liales choro diennes, comme les autres pith liums s cr toires, contiennent des organites, indiquant leur capacit une fonction s cr toire d pendante de l' nergie, c'est- -dire un transport actif. Les vaisseaux sanguins des r gions sous- pendymateuses et de la pie, contribuent galement au LCR, et certaines substances p n trent dans le LCR aussi facilement par les m ninges que par les plexus choro des. Ainsi, les lectrolytes et le glucose s' quilibrent avec le LCR en tous points des espaces ventriculaire et sous-arachno dien. Le transport du sodium, le cation principal du LCR, est accompli par l'action d'une pompe changeuse sodium-potassium-ion la surface apicale des cellules du plexus choro de, dont l' nergie est fournie par l'ad nosine triphosphate (ATP) ; les m dicaments qui inhibent le syst me ATP r duisent donc la formation de LCR (Cutler et Spertell). Les lectrolytes p n trent dans les ventricules un peu plus facilement qu'ils n'entrent dans l'espace sous-arachno dien (l'eau fait le contraire). On sait galement que la p n tration de certains m dicaments et m tabolites dans le LCR (et le cerveau) est en relatio |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n directe avec leur solubilit lipidique. Les compos s ionis s, tels que les hexoses et les acides amin s, tant relativement insolubles dans les lipides, p n trent lentement dans le LCR, moins d' tre facilit s par un syst me de transport membranaire. Ce type de diffusion facilit e (porteuse) est st r osp cifique ; c'est- -dire que le transporteur (une prot ine ou un prot olipide sp cifique) ne se lie qu' un solut ayant une configuration sp cifique et le conduit travers la membrane, o il est lib r dans le LCR et le liquide intercellulaire. Les gradients de diffusion passive semblent d terminer l'entr e des lectrolytes s riques et de certaines petites prot ines dans le LCR, ainsi que les changes de CO2. L'eau et le sodium se diffusent aussi facilement du sang vers le LCR et les espaces intercellulaires que dans le sens inverse. Cela explique les effets rapides sur le sodium et l'eau du LCR des liquides hypotoniques et hypertoniques inject s par voie intraveineuse. Des tudes utilisant des techniques de tra age radio-isotopique confirment que les principaux constituants du LCR (voir tableau 2-2) sont en quilibre dynamique avec le sang. De m me, le LCR dans les ventricules et les espaces sous-arachno diens est en quilibre avec le liquide intercellulaire du cerveau, de la moelle pini re et des nerfs olfactifs et optiques. Certaines structures et m canismes physiologiques qui maintiennent cet quilibre sont subsum s sous le terme de barri re h mato-enc phalique, qui est utilis pour d signer l'ensemble des interfaces entre le sang, le cerveau, la moelle pini re et le LCR. Le site de la barri re varie pour les diff rents constituants plasmatiques. L'un est l'endoth lium des capillaires choro diens et c r braux ; une autre est la membrane plasmique et les adventices (cellules de Rouget) de ces vaisseaux ; Un troisi me est l'apophyse p ricapillaire du pied des astrocytes. Les grosses mol cules, telles que l'albumine, sont emp ch es d'entrer par l'endoth lium capillaire, et c'est aussi la barri re pour les mol cules qui sont li es l'album, par exemple, dans les colorants l'aniline (bleu de trypan), la bilirubine et de nombreux m dicaments. D'autres mol cules plus petites sont emp ch es de p n trer dans le cerveau par des m canismes actifs au niveau de la membrane plasmique capillaire ou des astrocytes. Les substances form es dans le syst me nerveux au cours de son activit m tabolique se diffusent rapidement dans le LCR. Ainsi, le LCR a, comme nous l'avons mentionn , une action de puits , pour utiliser le terme de Davson, par laquelle les produits du m tabolisme c r bral sont limin s dans la circulation sanguine lorsque le LCR est absorb . Harvey Cushing a appel juste titre le LCR la troisi me circulation , comparable celle du sang et de la lymphe. partir de son principal site de formation dans le plexus choro de des ventricules lat raux, le LCR s' coule s quentiellement vers le bas travers le troisi me ventricule, l'aqueduc, le quatri me ventricule et les foramens de Magendie (m dialement) et de Luschka (lat ralement) la base de la moelle, vers les espaces sous-arachno diens p rim dullaires et p rispinaux, de l autour du tronc c r bral et rostralement jusqu'aux citernes basale et ambiante. par l'ouverture tentorielle, et enfin vers les surfaces lat rales et sup rieures des h misph res c r braux, o la plus grande partie est absorb e (Fig. 29-1). La pression dans le compartiment du LCR est la plus lev e dans les ventricules et diminue successivement le long des voies sous-arachno diennes. Les pulsations art rielles des plexus choro des aident chasser le liquide par centrifugation du syst me ventriculaire. Le liquide c phalo-rachidien est en contact partout avec le liquide extracellulaire du cerveau et de la moelle pini re, mais l' tendue du flux vrac du LCR travers le parenchyme c r bral est faible dans des conditions normales. Le tissu p riventriculaire offre une r sistance consid rable l'entr e du LCR et, bien que la diff rence de pression entre les ventricules et les espaces sous-arachno diens sur la convexit des h misph res (pression transmantle) soit sup rieure z ro, la voie ouverte ventriculaire-foraminale-sous-arachno dienne dirige la majeure partie du flux du LCR dans cette direction. Ce n'est que si ce conduit est obstru que la pression de transmontement augmente, comprimant les tissus p riventriculaires et conduisant une hypertrophie ventriculaire, c'est- -dire une hydroc phalie, et un coulement trans pendymaire du LCR. L'absorption du LCR se fait principalement par les villosit s arachno diennes. Il s'agit d'excroissances microscopiques de membrane arachno dienne qui p n trent dans la dure-m re et font saillie dans le sinus sagittal sup rieur et d'autres structures veineuses. De multiples villosit s sont agr g es ces endroits pour former les granulations ou les corps de pacchion, certains d'entre eux assez grands pour indenter la table interne |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | du calvarium. Ceux-ci peuvent augmenter en taille avec l' ge, et les gros (3,0 9,5 mm de diam tre) peuvent rarement faire l'hernie travers des d fauts osseux et roder le cr ne, fournissant une porte d'entr e vers les organismes de l'oreille qui m nent la m ningite (Samuels et al). Les villosit s arachno diennes, les plus nombreuses des deux c t s du sinus sagittal sup rieur, sont galement pr sentes la base du cerveau et autour des racines de la moelle pini re et on pense qu'elles agissent comme des valves fonctionnelles qui permettent un coulement unidirectionnel en vrac du LCR dans la lumi re vasculaire. Cependant, des tudes au microscope lectronique montrent que les villosit s arachno diennes ont une couverture membraneuse continue. Cette couche est extr mement mince et le LCR passe travers les villosit s un rythme lin airement croissant mesure que la pression du LCR d passe 68 mm H2O. Cette voie passive n'est pas la seule mani re dont l'eau et d'autres contenus du LCR sont transport s. Tripathi et Tripathi, dans des micrographies lectroniques en s rie, ont d couvert que les cellules m soth liales des villosit s arachno diennes forment continuellement des vacuoles cytoplasmiques g antes capables de transport transcellulaire en vrac. Certaines substances, telles que la p nicilline et les acides et bases organiques, sont galement absorb es par les cellules du plexus choro de ; L'action bidirectionnelle de ces cellules ressemble celle des cellules tubulaires des reins. Il a galement t d montr que certaines substances passent entre les cellules pendymaires des ventricules et p n trent dans les capillaires et les veinules sous- pendymaires. En perfusant et en pr levant le LCR dans des circonstances contr l es, la r sistance l'absorption du LCR et son taux de remplacement peuvent tre calcul s. La r sistance au passage du LCR dans le syst me veineux a t appel e R0 et peut tre exprim e en termes similaires la loi d'Ohm (E = IR) : la tension (E) refl te la diff rence de pression entre le LCR et le syst me veineux (PCSF PV), qui entra ne le LCR dans les sinus duraux, et l' quivalent du courant lectrique, appel If, repr sente le d bit de LCR. l' tat d' quilibre, ce d bit est gal au taux de production de LCR (0,3 mL/min). R0, la r sistance l'absorption, qui dans des circonstances normales est d'environ 2,5, augmente lorsqu'il y a un blocage dans la circulation du LCR. L' quation de la pression du LCR peut donc tre exprim e comme suit : PCSF PV = Si R0 ; lorsqu'il est r organis , PCSF = PV + Si R0. tant donn que le produit de If R0 n'est que de 0,8 mm Hg, on peut comprendre que la principale contribution la pression du LCR, mesur e par ponction lombaire, est la pression veineuse, PV. Rest es, la pression intracr nienne et la pression du LCR, qui sont en quilibre, sont principalement le r sultat des pressions vasculaires et non de la r sistance l' coulement du LCR. Cependant, dans des conditions pathologiques telles que la m ningite bact rienne et l'h morragie sous-arachno dienne, R0 peut atteindre des niveaux qui entravent la circulation du LCR, augmentent la pression. En position couch e, l'ICP et, par cons quent, la pression du LCR sont normalement d'environ 8 mm Hg ou 110 mm H2O (1 mm Hg quivaut 13,7 mm H2O), avec une limite sup rieure de normale qui est plus lev e chez les enfants que chez les adultes selon Huh et ses coll gues. Au fur et mesure que la t te et le tronc s' l vent, le poids de la colonne de LCR s'ajoute progressivement la pression dans l'espace sous-arachno dien lombaire, et la pression intracr nienne du LCR diminue en cons quence, de sorte qu'elle est proche de z ro en position debout. Comme d crit ci-dessus, la pression du LCR est en quilibre avec les pressions vasculaires capillaire et pr veineuse, qui sont principalement influenc es par les changements circulatoires qui modifient le tonus art riolaire. L' l vation de la pression art rielle syst mique n'entra ne que peu ou pas d'augmentation de la pression au niveau capillaire en raison de l'autor gulation c r brovasculaire et, par cons quent, une faible augmentation de la pression du LCR. Cependant, une pression art rielle (PA) extr mement basse, de l'ordre de 40 mm Hg en moyenne, ne peut pas tre compens e et abaisse en cons quence la pression du LCR (il s'ensuit que la pression du LCR est nulle lorsque le c ur s'arr te). Contrairement l'effet limit caus par les modifications de la pression art rielle, l'augmentation de la pression veineuse exerce un effet presque imm diat sur la pression du LCR en augmentant le volume de sang dans les veines c r brales, les veinules et les sinus duraux. Si les veines jugulaires sont comprim es, il y a une l vation de la PIC qui est transmise l'espace sous-arachno dien lombaire (sauf s'il y a un bloc sous-arachno dien rachidien). C' tait la base du test de Queckenstedt, aujourd'hui peu utilis , mentionn au chapitre 2. Dans le c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | as d'un bloc rachidien, la pression sur la paroi abdominale, qui affecte les veines de la colonne vert brale sous le point de bloc sous-arachno dien, augmentera tout de m me la pression lombaire du LCR. La man uvre de Valsalva, ainsi que la toux, les ternuements et les efforts, provoquent un augmentation de la pression intrathoracique, qui est transmise la jugulaire puis aux veines c r brale et spinale, et directement au compartiment du LCR par les foramens intervert braux. Les valves veineuses jugulaires emp chent la transmission sans entrave de la pression thoracique vers les veines cr niennes, mais ce seuil peut tre d pass si les pressions veineuses centrale et jugulaire deviennent fortement lev es. Les tumeurs m diastinales, en obstruant la veine cave sup rieure, ont le m me effet. L'inhalation ou la r tention de CO2 augmente la PCO2 dans le sang et diminue en cons quence le pH du LCR. Par un m canisme qui n'est pas enti rement compris, cette acidification du LCR agit comme un puissant vasodilatateur c r bral, provoquant une augmentation du d bit sanguin c r bral et du volume sanguin, conduisant ainsi une hypertension intracr nienne. L'hyperventilation, qui r duit la PCO2, a l'effet inverse ; il augmente le pH et la r sistance vasculaire c r brale et diminue ainsi la pression du LCR ; cette man uvre d'abaissement de la teneur art rielle en CO2 par hyperventilation est utilis e dans le traitement de la PIC aigu . TROUBLES DE LA PRESSION, DU VOLUME ET DE LA CIRCULATION DU LIQUIDE C PHALO-RACHIDIEN Le cr ne et le canal vert bral intacts, ainsi que la dure-m re relativement in lastique, forment un r cipient rigide, de sorte qu'une augmentation du volume de l'un de ses contenus cerveau, sang ou LCR l vera la PIC. De plus, une augmentation de l'une de ces composantes doit se faire au d triment des deux autres, une relation connue sous le nom de mod le Monro-Kellie. De petites augmentations du volume c r bral n'augmentent pas imm diatement la PIC en raison de l'effet tampon compensatoire du d placement du LCR de la cavit cr nienne vers le canal rachidien. Dans une moindre mesure, il y a une d formation du cerveau et un tirement des repliements de la dure-m re relativement inflexible, en particulier le falx cerebri entre les h misph res et le tentorium entre les h misph res et le cervelet. Une fois que ces mesures compensatoires ont t puis es, une masse l'int rieur d'un compartiment dural entra ne un d placement, ou hernie du tissu c r bral de ce compartiment vers un compartiment adjacent. Toute augmentation suppl mentaire du volume c r bral r duit n cessairement le volume de sang intracr nien contenu dans les veines et les sinus duraux. De plus, le LCR se forme plus lentement dans les circonstances d'une PIC lev e. Ces relations volume-pression accommodatives se produisent simultan ment et sont subsum es sous le terme d' lastance intracr nienne (la variation de la PIC pour une variation donn e du volume intracr nien, ou son inverse, la compliance, ce dernier terme tant souvent utilis dans le travail clinique). Au fur et mesure que le volume du cerveau, du sang ou du LCR continue d'augmenter, les m canismes d'accommodation chouent et l'ICP augmente de fa on exponentielle, comme dans une courbe d' lastance (conformit ) id alis e. La forme de la courbe normale commence une mont e abrupte une ICP d'environ 25 mm Hg. Apr s ce point, de petites augmentations du volume intracr nien entra nent des l vations marqu es de la PIC. La diff rence num rique entre la PIC et la PA moyenne dans les vaisseaux c r braux est appel e pression de perfusion c r brale (PPC). Outre les changements de tissu c r bral susmentionn s, qui sont discut s plus en d tail en relation avec le coma et d'autres signes cliniques au chapitre 16, l' l vation de la PIC qui s'approche du niveau de la PA syst mique moyenne finit par entra ner une r duction g n ralis e du flux sanguin c r bral. Dans sa forme la plus grave, cela entra ne une isch mie globale et produit la mort c r brale. Des degr s moindres d'ICP lev s et une perfusion c r brale r duite provoquent en cons quence un infarctus c r bral moins grave, mais toujours r pandu, similaire ce qui survient apr s un arr t cardiaque. Dans tous les cas, non seulement la gravit , mais aussi la rapidit et la dur e de la perfusion c r brale r duite sont les principaux d terminants du degr de l sion c r brale. Il s'agit de mod les th oriques qui guident la pratique, mais qui s'av rent souvent impr cis dans le travail clinique. Lundberg a t cr dit de l'enregistrement et de l'analyse des pressions intraventriculaires sur de longues p riodes de temps chez des patients atteints de tumeurs c r brales. Il a constat que l'ICP tait sujette des fluctuations spontan es p riodiques, dont il a d crit trois types d'ondes de pression, d sign es par A, B et C (Fig. 29-2). Les ondes B sont des formes d'onde balistique qui suivent l'onde de pression art rielle et sont le r s |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ultat de la p n tration du sang dans les vaisseaux c r braux basaux (voir ci-dessous pour plus de commentaires sur les ondes B). Les ondes C suivent le cycle respiratoire et sont le r sultat complexe de plusieurs pressions transmises du thorax au compartiment du liquide c phalo-rachidien. Seules les ondes A se sont r v l es enti rement s parables des pulsations art rielles (ondes B) et respiratoires (ondes C) et sont des cons quences cliniques les plus importantes. Il s'agit d' l vations rythmiques prolong es de l'ICP, jusqu' 50 mm Hg, qui se produisent toutes les 15 30 minutes et durent environ 1 minute, ou d' l vations plus petites mais plus prolong es. Ils ne sont apparents que lorsque la tendance de la PCI est surveill e pendant plusieurs minutes ou plus. Ces ondes de plateau, comme on les appelle, co ncident avec une augmentation du volume sanguin intracr nien, probablement la suite d'une d faillance temporaire de l'autor gulation c r brovasculaire. Rosner et Becker ont observ il y a de nombreuses ann es que les ondes de plateau sont parfois pr c d es d'une br ve p riode d'hypotension syst mique l g re. Selon eux, cette l g re hypotension induit une vasodilatation c r brale afin de maintenir une circulation sanguine normale. Lors de la r cup ration de la PA, la r ponse du tonus c r brovasculaire est retard e, ce qui permet au volume sanguin intracr nien de s'accumuler dans le lit vasculaire dilat et d'augmenter la PIC sous la forme d'une onde de plateau. l'appui de cette explication, il y a l'observation qu'une br ve p riode d' l vation induite de la PA r tablit paradoxalement le tonus c r brovasculaire normal et conduit un arr t brutal d'une onde de plateau. La configuration des ondes B de Lundberg, qui sont des formes d'onde ICP balistiques correspondant l'afflux de sang dans les vaisseaux c r braux pendant la systole, donne une certaine id e de la dynamique c r brale. Ils ont une encoche dicrotique, tout comme l'onde de pression art rielle, et les deux petits pics, appel s par commodit P1 et P2 (certains ont d tect un P3), donnent un indicateur approximatif de la compliance c r brale (ou lastance), un P2 plus lev correspondant des contenus intracr niens moins conformes (voir ins rer en haut de la Fig. 29-2). Les taux lev s de mortalit et de morbidit associ s aux l sions aigu s de masse c r brale sont en partie li s des l vations incontr l es de la PIC. Comme nous l'avons mentionn pr c demment, la PIC chez un adulte au repos et couch est g n ralement de 3 7 mm Hg (plus faible lorsqu'un individu est debout). Pour les essais cliniques et la recherche, les niveaux sup rieurs 15 mm Hg sont consid r s comme anormaux mais ne sont pas dangereux en soi ; en fait, une perfusion c r brale ad quate peut tre maintenue une PIC de 40 mm Hg condition que la PA reste normale. Une PIC plus lev e ou une PA plus faible peuvent se combiner pour r duire la PPC et provoquer des l sions isch miques diffuses. Causes de l'augmentation de l'ICP Dans la pratique clinique, il existe plusieurs m canismes pour une PIC lev e : 1. Une masse c r brale ou extrac r brale telle qu'une tumeur c r brale ; infarctus c r bral avec d me ; contusion traumatique ; h matome parenchymateux, sous-dural ou extradural ; ou abc s, qui sont tous localis s mais d forment le cerveau adjacent. La d formation c r brale est compartiment e, c'est- -dire contrainte par les cloisons durales rigides entourant le compartiment contenant la masse. 2. Gonflement c r bral g n ralis , comme cela se produit dans les tats isch miques-anoxiques, l'insuffisance h patique aigu , l'enc phalopathie hypertensive, l'hypercarbie et le syndrome h pato-c r bral de Reye. Dans ces troubles, l'augmentation de la pression peut r duire la perfusion c r brale, mais les mouvements tissulaires sont minimes car l'effet de l'ajout de masse au cerveau est uniform ment r parti dans tout le contenu cr nien. 3. Une augmentation de la pression veineuse due une thrombose du sinus veineux c r bral, une insuffisance cardiaque ou une obstruction des veines m diastinales ou jugulaires sup rieures. 4. Obstruction l' coulement et l'absorption du LCR. Si l'obstruction se trouve l'int rieur des ventricules ou de l'espace sous-arachno dien la base du cerveau, une hydroc phalie en r sulte. Une m ninge tendue due plusieurs causes potentielles (infectieuse, carcinomatique, granulomateuse, h morragique) est un autre m canisme de blocage de l' coulement du LCR. Si le bloc est confin aux sites d'absorption adjacents aux convexit s c r brales et au sinus sagittal sup rieur, les ventricules restent de taille normale ou ne s' largissent que l g rement, car la pression sur les convexit s se rapproche de la pression l'int rieur des ventricules lat raux (voir plus loin). 5. Tout processus qui augmente le volume du LCR (m ningite, h morragie sous-arachno dienne) ou qui augmente la production de LCR (tumeur du plexus choro de). Dans cette situa |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tion, il peut y avoir un gradient de pression entre les compartiments c r bral et rachidien, entra nant une hydroc phalie. Caract ristiques cliniques de la PIC lev e (voir aussi chap. 16) Les manifestations cliniques typiques de l'augmentation de la PIC chez les enfants et les adultes sont les maux de t te, les naus es et les vomissements, la somnolence, la paralysie oculaire et l' d me papillaire. L' d me papillaire peut entra ner des obscurcissements visuels p riodiques et, s'il se prolonge, une atrophie optique et une c cit peuvent s'ensuivre (voir Chap. 12 pour une discussion plus approfondie de l' d me papillaire et de l'atrophie du nerf optique). La pratique de la surveillance de la PIC l'aide d'un appareil de pression ins r dans la cavit cr nienne a permis d' tablir des corr lations approximatives entre les signes cliniques et les niveaux de PIC. Cependant, les signes neurologiques d'une grande masse intracr nienne, savoir la dilatation pupillaire, les paralysies abducens, la somnolence et la r ponse de Cushing, comme discut ci-dessous et dans Chaps. 16 et 34, sont caus s, non pas par une pression accrue, mais par un d placement du tissu c r bral, et ils n'ont donc pas une relation stricte avec l'ICU. En r gle g n rale, les patients ayant une pression art rielle normale conservent une vigilance mentale lorsque la PIC atteint 25 40 mm Hg, moins qu'il n'y ait un d placement simultan du tissu c r bral qui comprime le tronc c r bral. En d'autres termes, le coma ne peut g n ralement pas tre attribu une ICP lev e seule. Ce n'est que lorsque la PIC d passe 40 50 mm Hg que le d bit sanguin c r bral diminue un degr qui entra ne une perte de conscience. D'autres l vations sont suivies de mani re imminente par une isch mie globale et une mort c r brale. D'apr s nos propres observations, le d calage c r bral et la hernie qui provoquent la dilatation de la pupille du c t d'une l sion de masse se produisent g n ralement une PIC de 28 34 mm Hg (encore une fois, il ne s'agit pas d'un effet direct de la PIC lev e). Il y a des cas o la dissociation entre l'ICP et les signes cliniques est frappante, par exemple, une masse dans le lobe temporal m dial qui est contigu au troisi me nerf comprimera le nerf un moment o l'ICP est peu lev e, et les l sions croissance lente, qui augmentent lentement l'ICP et permettent la compensation, provoquent peu de signes cliniques. De m me, les paralysies abducennes unilat rales ou bilat rales n'ont pas de relation coh rente avec le degr d' l vation de l'PIC. Au contraire, des paralysies abduciennes sont observ es lorsque l'augmentation de l'ICP est le r sultat d'un gonflement c r bral distribu de mani re diffuse, d'une hydroc phalie, de processus m ningitiques ou d'une pseudotumeur c r brale. Les cons quences d'une augmentation de la PIC prennent des caract ristiques particuli res chez les nourrissons et les jeunes enfants, dont les sutures cr niennes ne sont pas ferm es. La t te s'agrandit et les yeux peuvent tre exorbit s. Ensuite, le probl me clinique implique la diff renciation d'autres types d'hypertrophie de la t te avec ou sans hydroc phalie, tels que les macrocr nes constitutionnels ou une hypertrophie du cerveau (m galenc phalie ; ou maladies m taboliques h r ditaires telles que la maladie de Krabbe, la maladie d'Alexander, la maladie de Tay-Sachs, la d g n rescence spongieuse du cerveau de Canavan), et de l'h matome sous-dural ou hygroma, de l'h morragie ventriculaire n onatale et de divers kystes et tumeurs. Il y avait des preuves, principalement partir de cohortes r trospectives de patients atteints de l sions c r brales traumatiques, que le pronostic chez les patients pr sentant des l sions de masse intracr nienne tait meilleur si la PIC tait maintenue des niveaux bien inf rieurs ceux qui compromettent la perfusion c r brale. Une PIC inf rieure 15 ou 20 mm Hg est souvent administr e comme cible th rapeutique, car la courbe d' lasticit devient raide au-del de ce niveau et de petites augmentations du volume c r bral peuvent entra ner de grandes l vations de la pression. Cependant, l'orientation du traitement par la mesure directe de l'ICP n'a pas donn de r sultats b n fiques, comme l'illustre l'essai BEST-TRIP (Chesnut et al) et, apr s plusieurs d cennies de popularit , l'avantage de ces dispositifs par rapport aux signes cliniques et d'imagerie d'un effet de masse croissant est moins certain. Il semble que la r duction de la PIC et la d compression du cerveau par craniectomie apr s une l sion traumatique (voir l'essai DECRA, Cooper et al ; et RESCUE-ICP, Hutchinson et al) ou avec un gonflement c r bral d un accident vasculaire c r bral, r duisent consid rablement la mortalit et il a t pr sum que c'est le r sultat d'une r duction de la PIC. Il est cependant difficile de s parer cet effet de d compression de l'am lioration parall le des d placements tissulaires intracr niens. (Il convient de noter que la r du |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ction de la mortalit se fait g n ralement au d triment de l'augmentation du nombre de survivants dans un tat v g tatif ou invalide). N anmoins, chez un patient qui ne peut pas tre examin en raison d'une paralysie ou d'une s dation induite, ou qui sera soumis une proc dure qui risque d'augmenter davantage la PIC, la surveillance semble judicieuse. Le probl me de la d monstration d'un avantage pour la surveillance peut tre en partie une question de niveau de PIC auquel le traitement est instaur et de la s lection appropri e des patients pour le traitement. La d cision d'instaurer une surveillance est motiv e par les perspectives d'am lioration de la l sion sous-jacente, l' ge du patient et la ou les maladies m dicales associ es. Malgr les nombreux essais d courageants mentionn s ci-dessus, notre pratique a consist mesurer la PIC l'aide d'un moniteur fibre optique demeure ou d'un cath ter intraventriculaire chez des patients stuporeux ou comateux qui pourraient tre sauv s, et chez qui une masse traumatique ou une autre masse intracr nienne a provoqu soit un d placement des structures intracr niennes, soit un gonflement c r bral g n ralis s v re. Les lignes directrices publi es sugg rent qu'une surveillance devrait tre entreprise chez les patients atteints de l sions c r brales traumatiques graves s'ils ont plus de 40 ans et si leur score de coma de Glasgow est inf rieur 9 (voir chap. 34). Le moniteur est g n ralement plac du m me c t qu'une l sion de masse. La gestion d'urgence des ICP sur lev s est examin e plus en d tail dans les chapitres. 33 et 34, o le sujet est abord en relation avec les accidents vasculaires c r braux et les traumatismes c r braux. Il s'agit d'une affection d'hypertrophie ventriculaire r sultant d'une obstruction du flux normal du LCR. Les sites d'obstruction peuvent se trouver au niveau du troisi me ventricule, de l'aqueduc de Sylvius, des foramens m dullaires (Luschka et Magendie, Fig. 29-1), ou dans les espaces sous-arachno diens basaux ou de convexit . En raison de l'obstruction, le LCR s'accumule dans les ventricules sous l'effet d'une pression croissante, ce qui largit les ventricules et largit les h misph res. Comme nous l'avons mentionn pr c demment, chez le nourrisson ou le jeune enfant, la t te augmente de taille parce que les h misph res c r braux en expansion s parent les sutures des os cr niens. En ce qui concerne la terminologie, le terme hydroc phalie (litt ralement, cerveau d'eau ) est fr quemment, mais incorrectement, appliqu toute hypertrophie des ventricules, m me si elle r sulte d'une atrophie c r brale, c'est- -dire d'une hydroc phalie ex vacuo, ou d'une hypertrophie ventriculaire due un chec du d veloppement du cerveau, un tat connu sous le nom de colpoc phalie. La r f rence ces affections comme hydroc phales est si courante qu'il est peu probable qu'elle change ; L'utilisation de l'hydroc phalie de tension, bien qu'elle ne soit pas largement adopt e, peut tre utile pour s parer l' largissement caus par la pression de l' largissement passif des ventricules. En 1914, Dandy et Blackfan ont introduit les termes galement quelque peu ambigus mais maintenant bien tablis hydroc phalie communicante et non communicante (obstructive). Le concept de l'hydroc phalie communicante tait bas sur les observations selon lesquelles le colorant inject dans un ventricule lat ral se diffuserait facilement vers le bas dans l'espace sous-arachno dien lombaire et que l'air inject dans l'espace sous-arachno dien lombaire passerait vers le haut dans le syst me ventriculaire ; En d'autres termes, les ventricules taient en communication entre eux et avec l'espace sous-arachno dien rachidien. Si le liquide c phalo-rachidien lombaire restait incolore apr s l'injection de colorant dans les ventricules, l'hydroc phalie tait suppos e obstructive ou non communicante. En r alit , la distinction entre ces deux types n'est pas fondamentale, car toutes les formes de v ritable hydroc phalie sont obstructives un certain niveau, et l'obstruction n'est pratiquement jamais compl te. Pathogen se de l'hydroc phalie Il existe plusieurs sites de pr dilection d'obstruction l' coulement du LCR. Un foramen de Monro peut tre bloqu par une tumeur ou par un d placement horizontal des structures c r brales centrales d'une grande masse c r brale. Un aspect essentiel, peut- tre vident, de l'hydroc phalie est que l'accumulation de LCR et l'expansion du syst me ventriculaire sont unidirectionnelles, ce qui signifie que le ou les ventricules proximaux de l'obstruction se dilatent, et non ceux distaux l'obstruction. Un adage utile, attribu Ayer, est que le ventricule le plus proche de l'obstruction s' largit le plus ; ce qui signifie, par exemple, que l'occlusion des voies basales du LCR provoque une hypertrophie disproportionn e du quatri me ventricule, et qu'une masse l'int rieur du quatri me ventricule entra ne une dilatation plus importante du troi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | si me ventricule que des ventricules lat raux. Quelques exemples suffisent d crire la relation entre le site d'obstruction et la configuration de l'hydroc phalie qui s'ensuit. L'obstruction peut provoquer l'expansion d'un ventricule lat ral ou d'une partie de celui-ci. Les tumeurs l'int rieur du troisi me ventricule (par exemple, le kyste collo dal) bloquent la sortie du LCR des deux foramens de Monro, entra nant une dilatation des deux ventricules lat raux. L'aqueduc de Sylvius, troit au d part, peut tre obstru par un certain nombre de l sions d veloppementales ou acquises (par exemple, atr sie ou fourche cong nitale, gliose acquise p rinatalement, pendymite, h morragie ou tumeur), et entra ner une dilatation du troisi me ventricule et des deux ventricules lat raux. Si l'obstruction se trouve dans le quatri me ventricule, la dilatation comprend l'aqueduc. D'autres sites d'obstruction du LCR dans les voies ventriculaires se trouvent au niveau des foramens de Luschka et de Magendie (p. ex., insuffisance cong nitale l'ouverture des foramens, syndrome de Dandy-Walker). Plus fr quent est un blocage de l' coulement du LCR dans l'espace sous-arachno dien autour du tronc c r bral caus par une m ningite inflammatoire ou fibrosante. Cette forme d'obstruction entra ne une hypertrophie de l'ensemble du syst me ventriculaire, y compris le quatri me ventricule. Un autre site potentiel d'obstruction se trouve dans les espaces sous-arachno diens au-dessus des convexit s c r brales. Une question d'un int r t pratique et th orique consid rable est de savoir si une obstruction m ning e au site des villosit s arachno dales, ou un blocage des sinus veineux dans lesquels le LCR est absorb , peut entra ner une hydroc phalie. Russell, dans son vaste mat riel neuropathologique et son examen de la litt rature, n'a pas pu trouver d'exemple bien document de l'une ou l'autre de ces tiologies sugg r es, et il en va de m me pour le mat riel pathologique recueilli par notre coll gue R.D. Adams. De plus, des exp riences sur des animaux chez lesquels toutes les veines drainantes avaient t occl es, une hydroc phalie de tension avec des ventricules lat raux largis n'a t produite que dans quelques cas. Le plus souvent, le site d'obstruction dans la m ningite ou l'h morragie sous-arachno dienne se trouve dans les citernes basales. Pourtant, Gilles et Davidson ont d clar que l'hydroc phalie chez les enfants peut tre le r sultat d'une absence cong nitale ou d'un nombre insuffisant de villosit s arachno diennes, et Rosman et Shands ont rapport un cas qu'ils ont attribu une augmentation de la pression veineuse intracr nienne. Notre h sitation accepter de tels exemples provient de la difficult qu'a le pathologiste juger de la perm abilit de l'espace sous-arachno dien basilaire. Ceci est visualis de mani re beaucoup plus fiable par des moyens radiologiques que par des moyens neuropathologiques. Th oriquement, si l'obstruction se trouve proximit (ou dans) le sinus sagittal sup rieur, le LCR devrait s'accumuler sous pression l'ext rieur comme l'int rieur du cerveau, de sorte qu'il n'y ait pas de gradient des ventricules travers le manteau de la substance des h misph res c r braux et que les ventricules ne doivent pas grossir du tout, ou seulement l g rement, et seulement apr s une p riode prolong e. L'image d'imagerie rarement rencontr e d'espaces sous-arachno diens largis au-dessus et entre les h misph res c r braux, associ e une expansion modeste des ventricules lat raux, a t appel e hydroc phalie externe. Bien qu'une telle condition existe, beaucoup des cas ainsi d sign s se sont av r s tre des exemples d'hygromas sous-duraux ou de kystes arachno diens. La condition est maintenant observ e apr s une h micraniectomie chirurgicale, si l'os n'est pas remplac . Des processus tels que l'h morragie sous-arachno dienne, l'h morragie c r brale ou l'abc s c r bral qui se rompent dans les ventricules et augmentent rapidement le volume du LCR produisent les formes les plus dramatiques d'hydroc phalie aigu . Une obstruction des voies du LCR dans ces conditions peut galement tre observ e dans le syst me ventriculaire ou au niveau des m ninges basales. Le syndrome clinique correspondant de l'hydroc phalie aigu est d crit ci-dessous. On s'attendrait ce qu'une augmentation du taux de formation ou une diminution du taux d'absorption provoque une accumulation de LCR et une augmentation de la PIC, mais les seuls exemples de surproduction de LCR sont les papillomes du plexus choro de, et m me dans ce cas, il y a g n ralement une obstruction ventriculaire associ e, soit du troisi me ou du quatri me ventricule, soit d'un ventricule lat ral. Parfois, dans ces cas, il y a la fois une dilatation g n ralis e du syst me ventriculaire et des citernes basales (peut- tre en raison d'une augmentation du volume du LCR) et une hypertrophie asym trique des ventricules lat raux caus e par l'obstruction d'un foramen de Monro. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Syndromes d'hydroc phalie L'hypertrophie ventriculaire donne lieu divers syndromes en fonction de l' ge du patient et de la rapidit d' volution. Le type qui se produit t t dans la vie, avant que la fusion des sutures cr niennes, n'entra ne une hypertrophie de la t te. Si les sutures cr niennes ont fusionn et que l'accumulation de LCR est tr s progressive, la t te reste de taille normale et l'hypertrophie ventriculaire peut rester asymptomatique ou plus tard dans la vie provoquer des difficult s de marche, urinaires et cognitives. Une forme particuli re de cette derni re est l'hydroc phalie arr t e ou compens e de la fin de la vie adulte qui est l'une des causes de l'hydroc phalie pression normale qui est abord e au chapitre 6 et dans le texte suivant. Les os cr niens fusionnent la fin de la troisi me ann e ; Pour que la t te grossisse, l'hydroc phalie de tension doit se d velopper avant cette p riode. Elle peut commencer in utero, mais se produit g n ralement dans les premiers mois de la vie. M me jusqu' l' ge de 5 ans (et tr s rarement au-del ), une augmentation marqu e de la PIC, en particulier si elle volue rapidement, peut s parer les sutures nouvellement form es (diastasis). L'hydroc phalie, m me l g re, moule galement la forme du cr ne au d but de la vie, et dans les radiographies, la table interne est in galement amincie, une apparence appel e argent battu ou comme des marques convolutives ou num riques. Les r gions frontales du cr ne sont inhabituellement pro minentes (boss es) et le cr ne a tendance tre brachioc phale, sauf dans le syndrome de Dandy-Walker o , en raison de la bosse de l'occiput due l' largissement de la fosse post rieure, la t te est dolichoc phale. Avec une augmentation marqu e du cr ne, le visage semble relativement petit et pinc , et la peau au-dessus des os cr niens est serr e et mince, r v lant des veines distendues pro minentes. Les causes habituelles de ce trouble sont (1) les h morragies de la matrice intraventriculaire chez les pr matur s, (2) les infections f tales et n onatales, (3) la malformation de Chiari de type II, (4) l'atr sie de l'aqueduc et la st nose, et (5) le syndrome de Dandy-Walker. Dans l'hydroc phalie cong nitale, la t te grossit g n ralement rapidement et d passe rapidement le 97e centile. Les fontanelles ant rieure et post rieure sont tendues m me lorsque l'enfant est en position verticale. Le nourrisson est nerveux, se nourrit mal et peut vomir fr quemment. Avec l' largissement continu du cerveau, la torpeur s'installe et l'enfant semble langoureux, indiff rent son environnement et incapable de maintenir l'activit . Plus tard, les paupi res sup rieures sont r tract es et les yeux ont tendance se tourner vers le bas ; Il y a une paralysie du regard vers le haut, et les scl rotiques au-dessus des iris sont visibles. Il s'agit du signe du soleil couchant qui a t attribu tort la pression vers le bas des lobes frontaux sur les toits des orbites. Le fait qu'il disparaisse lors de la d rivation des ventricules lat raux et tiers indique qu'il est caus par une pression hydroc phale sur le tegmentum m senc phalique. Peu peu, s'il n'est pas trait , le nourrisson adopte une posture de bras fl chis et de jambes fl chies ou tendues. Les signes de l sions du tractus corticospinal sont g n ralement d clenchables. Les mouvements sont faibles, et parfois les bras tremblent. Il n'y a pas d' d me papillaire, mais les disques optiques deviennent atrophiques, p les et la vision est r duite. Si l'hydroc phalie est arr t e, le nourrisson ou l'enfant pr sente g n ralement un retard de d veloppement dans la fonction motrice, mais souvent tonnamment verbal. Dans des circonstances extr mes, la t te peut tre si grosse que l'enfant ne peut pas la tenir et doit rester au lit. Si la t te n'est que mod r ment largie, l'enfant peut tre capable de s'asseoir mais pas de se tenir debout, ou de se tenir debout mais pas de marcher. Les exacerbations aigu s de l'hydroc phalie ou d'une maladie f brile peuvent provoquer des vomissements, de la stupeur ou un coma. Les caract ristiques particuli res de l'hydroc phalie cong nitale associ es la malformation de Chiari, l'atr sie aqueducale et la st nose, ainsi qu'au syndrome de Dandy-Walker sont examin es au chapitre 37. Une maladie rare appel e syndrome de la t te branlante est galement mentionn e ici, caus e par un kyste arachno dien suprachiasmatique ou par une hypertrophie du troisi me ventricule, comme nous l'avons vu au chapitre 30. Ces l sions font bouger la t te de l'enfant d'avant en arri re ou d'un c t l'autre constamment ou par intermittence environ 2 3 Hz. Il n'y a pas de lien direct avec un autre mouvement rythmique de la t te, le spasmus nutans (r pertori dans certains livres comme mutans ), ou avec le nystagmus bascule d crit au chapitre 13, mais l'emplacement des l sions causales, dans et adjacent au troisi me ventricule, est similaire dans tous. Ici, l'hypert |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rophie ventriculaire ne devient vidente qu'apr s la fermeture des sutures cr niennes (Fig. 29-3). Les causes de l'obstruction de la circulation du LCR sont diverses, et bien que certaines soient clairement cong nitales, les sympt mes peuvent tre retard s jusqu' l'adolescence ou au d but de la vie adulte, voire plus tard. Dans certains cas, la condition donne lieu une hydroc phalie pression normale, comme nous le verrons ci-dessous et au chapitre 6. Les caract ristiques cliniques de l'hydroc phalie occulte et l' volution de la maladie sont tr s variables. Nous avons vu quelques cas chez l'adulte chez qui la perturbation de la marche due une st nose aqueducale cong nitale est apparue assez brusquement pour donner l'impression d'un accident vasculaire c r bral ou frontal. Pour des raisons inexpliqu es, les sympt mes de l'hydroc phalie pr c demment occulte peuvent galement appara tre brusquement apr s un traumatisme cr nien mineur. Un r flexe de succion et des r flexes de pr hension des mains et des pieds sont pr sents de mani re variable ; Les r flexes plantaires sont parfois extenseurs. Enfin, il peut y avoir une urgence urinaire conduisant une incontinence sphinct rienne, souvent l'insu du patient. Le chapitre 30 traite de l'hydroc phalie occulte caus e par la croissance d'une tumeur intracr nienne. tonnamment, peu de choses ont t crites sur cette maladie malgr sa fr quence dans la pratique clinique. On le voit le plus souvent la suite d'une h morragie sous-arachno dienne due une rupture d'an vrisme, moins souvent un saignement d une malformation art rioveineuse ou une h morragie intrac r brale profonde qui se diss que dans les ventricules. Il peut galement survenir la suite d'une obstruction des voies du LCR dans le quatri me ventricule par une tumeur ou une h morragie c r belleuse-tronc c r bral, ou l'int rieur des citernes basales par une infiltration n oplasique des m ninges, bien que ce dernier processus ait tendance voluer de mani re plus subaigu . Le patient se plaint d'un mal de t te de gravit variable et peut avoir une obscurcissement visuel, des vomissements, puis devient somnolent ou stuporeux sur une p riode de quelques minutes ou heures. Des signes bilat raux de Babinski sont trouv s, et dans les stades avanc s, qui sont associ s au coma, il y a une augmentation du tonus dans les membres inf rieurs et la posture des extenseurs. Au d but du processus, les pupilles sont de taille normale et les yeux peuvent se promener horizontalement ; Au fur et mesure que les ventricules continuent de s' largir, les pupilles deviennent miotiques, les yeux cessent alors de vagabonder et adoptent une position align e vers l'avant, ou il peut y avoir des paralysies abducens bilat rales et une limitation du regard vers le haut. La vitesse laquelle l'hydroc phalie se d veloppe d termine s'il y a un d me papillaire qui l'accompagne. Si cette condition n'est pas trait e, les pupilles finissent par se dilater sym triquement, les yeux ne r pondent plus aux man uvres oculoc phaliques et les membres deviennent flasques. Ou bien, il y a un arr t cardiaque ou respiratoire impr vu, m me un stade pr coce de l' volution de l'hydroc phalie ; Cette complication est particuli rement observ e chez les enfants pr sentant des masses, en particulier au niveau du foramen magnum, et peut tre pr sag e par une compression c r brale au niveau des citernes p rim enc phaliques, d tectable par des tudes d'imagerie. Le traitement se fait par drainage du LCR, g n ralement effectu par un cath ter ventriculaire ou, s'il y a une communication indubitable entre tous les compartiments du LCR, par ponction lombaire. Ce dernier peut pr senter un certain risque si le liquide c phalo-rachidien est pr lev rapidement ou s'il y a une fuite importante de liquide travers la dure-m re spinale au site de la ponction, cr ant ainsi un gradient de pression entre les r gions c r brale et vert brale. Effets neuropathologiques de l'hydroc phalie L'expansion des ventricules lat raux a tendance tre maximale dans les cornes frontales, ce qui explique l'alt ration hydroc phalique des fonctions du lobe frontal et de l'activit motrice et de la marche ganglionnaires baso-frontaux dans de nombreuses formes d'hydroc phalie. La substance blanche centrale c de la pression, tandis que la substance grise corticale, le thalami, les ganglions de la base et les structures du tronc c r bral restent relativement peu affect s. Il y a une augmentation de la teneur en liquide interstitiel dans le tissu adjacent aux ventricules lat raux (flux trans pendymaire), facilement d tect e par IRM (voir Fig. 29-3). Les fibres my linis es et les axones sont endommag s, mais pas dans la mesure o l'on pourrait s'y attendre du degr de compression ; Des degr s mineurs de gliose astrocytaire et de perte d'oligodendrocytes dans les tissus affect s sont pr sents dans une mesure d croissante loin des ventricules et repr sentent une atrophie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | hydroc phale chronique du cerveau. Les ventricules sont caract ristiquement d nud s d' pendyme, et les plexus choro des sont aplatis et fibrotiques. On dit que les lumi res des capillaires c r braux dans les pr parations de biopsie sont r tr cies, un r sultat difficile valuer. Dans les maladies m ning es et pendymaires, l'hydroc phalie peut se d velopper et atteindre un tat stable. On dit alors qu'il est compens dans le sens o la formation de LCR s' quilibre avec l'absorption. Une fois l' quilibre atteint, l'ICP diminue progressivement, bien qu'elle maintienne toujours un gradient du ventricule la citerne basale l'espace sous-arachno dien c r bral. On atteint un stade o la pression du LCR atteint un niveau normal lev de 150 200 mm H2O, mais le patient finit n anmoins par manifester les effets c r braux de l' tat hydroc phale. Le nom donn cette condition par Adams et ses coll gues et Hakim et Adams tait l'hydroc phalie pression normale (NPH). Il continue d'y avoir une controverse concernant la fr quence de cette condition chez les personnes g es, et il y a m me eu des arguments raisonnables remettant en question l'existence de l'entit en tant que trouble ou syndrome coh rent et, en r ponse aux directives de traitement publi es par l'American Academy of Neurology (voir Halperin et al), il y a certainement eu une divergence d'opinion (Saper). En ce qui concerne la fr quence du trouble, les estimations varient consid rablement et d pendent du groupe d' ge tudi , mais Jaraj et ses coll gues, en utilisant quatre cohortes, ont estim la pr valence 0,2% des personnes g es de 70 79 ans et 5,9% des plus de 80 ans. Une triade de signes cliniques est caract ristique de l'HPN : un trouble de la marche lentement progressif est g n ralement la caract ristique la plus pr coce, suivie d'une alt ration de la fonction mentale et plus tard, d'une incontinence sphinct rienne. Le lecteur doit tre alert sur le fait que la triade pleinement d velopp e n'est g n ralement pas pr sente dans les premi res tapes du processus. Des r flexes de pr hension dans les pieds et des attaques de chute peuvent galement survenir, mais il n'y a pas de signes de Babinski. Les maux de t te sont rarement une plainte et il n'y a pas d' d me papillaire. Les troubles de la marche qui accompagnent la NPH peuvent tre de plusieurs types diff rents, comme nous l'avons vu au chapitre 6. Ceux-ci sont difficiles classer et ne simulent que vaguement les sch mas observ s dans la maladie de Parkinson ou l'ataxie c r belleuse, mais certaines caract ristiques pr dominent. Le plus souvent, il y a une instabilit et une alt ration de l' quilibre et un raccourcissement de la longueur des pas, les plus grandes difficult s tant rencontr es dans les escaliers et les trottoirs (Fisher, 1982). La faiblesse et la fatigue des jambes sont des plaintes fr quentes, bien que l'examen ne r v le aucune par sie ou ataxie. Une impression de la maladie de Parkinson peut tre v hicul e, avec des pas courts et une posture l g rement vo t e, pench e vers l'avant, mais la ressemblance est superficielle car il n'y a g n ralement pas de tra n e, ni de festination, de rigidit , de lenteur des mouvements altern s ou de tremblements. Certains patients pr sentent des chutes inexpliqu es, souvent en arri re, mais l'inspection superficielle, la d marche peut trahir peu d'anomalies, l'exception d'une r duction minime de la longueur des pas et d'une lenteur globale. Lorsque la condition n'est pas trait e, les tapes deviennent plus courtes, avec des brassages et des chutes plus fr quents ; Finalement, il devient impossible de se tenir debout, de s'asseoir et m me de se retourner dans son lit. Fisher a qualifi cet tat avanc d' astasie hydroc phale . Les changements mentaux dans les cas que nous avons rencontr s ont t , en gros, de caract re frontal et ont incarn principalement l'apathie, l'engourdissement dans la pens e et les actions, et une l g re inattention. Les troubles de la m moire sont finalement une composante du probl me global et ont t pr dominants dans certains cas, raison pour laquelle le diagnostic de la maladie d'Alzheimer est parfois envisag avant la d couverte de l'hydroc phalie, mais en r gle g n rale, le d rangement de la d marche de la NPH est assez vident au moment o la fonction de m moire est consid rablement alt r e. Il y a g n ralement un certain degr d'indiff rence affective, mais le patient rapporte peu d' motion. Les patients qui pr sentent des difficult s de marche avec des difficult s verbales, graphiques et de calcul pro minentes et progressives sont plus susceptibles d'avoir une maladie d g n rative ou c r brovasculaire. Dans ces cas, la difficult marcher et se stabiliser est apparemment le r sultat d'une maladie du lobe frontal, d g n rative ou infarctus, comme nous l'avons vu au chapitre 6. Malheureusement, au-del des d fauts mentionn s ci-dessus qui sont d clenchables par les tests de rout |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ine, nous n'avons pas trouv de tests neuropsychologiques de grande valeur dans le diagnostic de NPH. Les sympt mes urinaires apparaissent relativement plus tard dans la maladie. Initialement, ils consistent en une urgence urinaire et une fr quence. Plus tard, l'urgence est associ e l'incontinence, et finalement il y a l'incontinence du lobe frontal, dans laquelle le patient est indiff rent ses d faillances de continence, et le contr le intestinal devient tout aussi perturb . La cause du syndrome de NPH dans la plupart des cas ne peut pas tre tablie et, sur des bases faibles, la m ningite fibrosante asymptomatique est souvent pr sum e avoir t pr sente. Une proportion incertaine de cas peut tre attribu e une st nose aqueducale cong nitale qui a permis un fonctionnement normal du cerveau l' ge adulte et, pour des raisons inconnues, d compense ; Quelques-uns de nos patients sont devenus symptomatiques apr s un l ger traumatisme cr nien. C'est probablement la cause imput e la plus fr quente du syndrome, mais encore une fois, pour des raisons incertaines. Un syndrome identique peut faire suite une h morragie sous-arachno dienne due une rupture d'an vrisme, une m ningite aigu r solue ou une m ningite chronique (tuberculeuse, fongique, syphilitique ou autre), la maladie de Paget de la base du cr ne, la mucopolysaccharidose des m ninges et l'achondroplasie. Le fait que l'effet m canique de l'hypertrophie ventriculaire sur le cerveau adjacent soit responsable du syndrome est tay par les observations de Fisher (2002) selon lesquelles une r duction de la taille ventriculaire caus e par la compression extrins que partir de collections sous-durales a t associ e une am lioration clinique. On suppose que les principales caract ristiques cliniques sont dues un dysfonctionnement des lobes frontaux et de leurs connexions avec le striatum, une pression m canique ou une distorsion, mais il s'agit d'une conjecture. Diagnostic de l'HPN La v rification du diagnostic de NPH et la s lection des patients pour le shunt ventriculo-auriculaire ou ventriculop riton al ont pr sent des difficult s. La tomodensitom trie, comme le montre la figure 29-4, met en vidence une hypertrophie des ventricules sans atrophie convolutive. Cette hypertrophie disproportionn e du syst me ventriculaire par rapport au degr d'atrophie corticale est jug e par l'aspect de la tomodensitom trie et de l'IRM, mais il n'existe pas de m thode largement accept e pour sa d termination. Diverses formules lourdes ont t con ues pour valuer ce rapport. En tant que groupe, les patients qui ont une r ponse soutenue au drainage du LCR par d rivation, comme d crit ci-dessous, ont eu les deux premiers l ments de la triade clinique (moins de la moiti de nos patients trait s avec succ s ont atteint le point d'incontinence) et leur envergure ventriculaire lat rale au niveau des cornes ant rieures a t sup rieure environ 39 mm (une dimension r elle calcul e partir de tomodensitogrammes ou d'IRM). L'IRM peut montrer un certain degr de sortie transpendymaire de l'eau entourant les ventricules, mais ce n'est g n ralement pas le cas, et ce signe est parfois difficile diff rencier de la variation de la substance blanche p riventriculaire qui est omnipr sente chez les personnes g es. Il peut y avoir une indication d'un flux pulsatile insuffisant du LCR travers l'aqueduc, comme l'indique l'IRM pond r e en T2. Une ponction lombaire est souvent pratiqu e des fins de diagnostic et la pression est mesur e avec soin, mais l aussi, il n'y a pas d'approche uniform ment convenue. Dans la plupart des cas de NPH, la pression du LCR est sup rieure 150 mm H2O avec le patient compl tement d tendu, mais le trouble est survenu, du moins en juger par l'am lioration avec la d rivation, avec des pressions plus basses, dans quelques cas aussi bas que 120 mm H2O. Le drainage de grandes quantit s de LCR (20 30 ml ou plus) par ponction lombaire entra ne souvent une am lioration clinique de la position et de la d marche pendant quelques jours, g n ralement avec un retard de quelques heures ou d'un jour apr s la ponction, de sorte qu'il faut compter sur le patient et la famille pour signaler ces changements, et ces rapports sont enclins un optimisme excessif. L'am lioration objective de la marche apr s le drainage rachidien, mesur e par une r duction du temps n cessaire pour marcher sur une distance pr d termin e et moins de pas qu'avant le drainage, est un moyen de s lectionner les patients pour les op rations de d rivation lorsque le tableau clinique n'est pas tout fait clair, mais que m me ce test n'est pas infaillible. Plusieurs petites s ries sugg rent qu'un test n gatif n'exclut pas les avantages de la d rivation (voir Walchenbach et al). Cependant, dans ces m mes s ries, l'am lioration apr s l' limination du LCR a eu une valeur pr dictive lev e pour le succ s de la d rivation. Lorsqu'il y a un doute quant aux effets de la p |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | onction lombaire, une solution appropri e consiste admettre le patient l'h pital et mettre en place un drain lombaire pendant une p riode pouvant aller jusqu' 3 jours, en enlevant environ 50 ml de LCR par jour afin d'observer la r ponse dans la d marche et la mentalit . Il vaut la peine de quantifier la vitesse et la facilit de la d marche deux ou trois fois avant la ponction ou le drainage lombaire et d'effectuer ce test intervalles p riodiques pendant plusieurs jours apr s l'intervention afin d' tre certain que l'am lioration est r elle. Encore plus convaincant est une nette am lioration suivie quelques jours plus tard d'une aggravation de la d marche. La surveillance de la pression du LCR sur une journ e ou plus peut montrer des augmentations intermittentes de la pression, correspondant peut- tre aux ondes A de Lundberg, mais cette entreprise n'est g n ralement pas pratique et n'est maintenant effectu e que par quelques centres. Selon Katzman et Hussey, l'infusion de solution saline normale dans l'espace sous-arachno dien lombaire un d bit de 0,76 mL/min dans le NPH provoque une augmentation de la pression plus de 300 mm H2O qui n'est pas observ e chez les individus normaux. Th oriquement, ce test ou l'un de ses d riv s, comme celui propos par B rgesen et Gjerris, devrait refl ter l'ad quation de l'absorption du LCR, mais ils ont galement donn des r sultats impr visibles. La cisternographie par radionucl ides a t utilis e dans le pass pour d montrer la persistance du marquage du LCR dans les ventricules et, bien que nous l'utilisions encore occasionnellement dans des cas incertains de NPH, elle n'est plus consid r e comme un test convaincant. Traitement de la NPH chez l'adulte Le d veloppement d'un tube de d rivation ventriculaire avec des valves unidirectionnelles a ouvert la voie un traitement efficace de l'hydroc phalie. Le LCR est d vi directement dans la cavit p riton ale (d rivation ventriculo-p riton ale) ou, moins souvent, une d rivation ventriculo-faciale ou ventriculo-pleurale est utilis e. La vanne peut tre s lectionn e pour une pression d'ouverture fixe souhait e, ou une vanne variable peut tre ins r e et des ajustements peuvent tre effectu s par un dispositif magn tique externe. Un succ s gratifiant peut tre obtenu, souvent une restauration compl te ou presque compl te de la fonction mentale et de la d marche apr s plusieurs semaines ou mois, par la mise en place d'un shunt. L'am lioration la plus constante a t obtenue chez la minorit de patients chez lesquels une cause peut tre tablie (h morragie sous-arachno dienne, m ningite chronique ou tumeur du troisi me ventricule). Comme nous l'avons d j not , d'autres facteurs pr dictifs de succ s sont l' largissement consid rable des ventricules par rapport au degr d'atrophie corticale, les pressions du LCR sup rieures 150 mm H2O et l'am lioration apr s une ponction vert brale, mais aucun de ces facteurs n'est enti rement fiable. Les carts par rapport au syndrome caract ristique, tels que l'apparition d'une d mence sans trouble de la marche ou la pr sence d'apraxies, d'aphasies et d'autres signes c r braux focaux, sont associ s de moins bons r sultats apr s la d rivation. Fisher, en analysant les cas de man uvre r ussie, a not que presque sans exception, la perturbation de la marche tait un sympt me pr coce et important. Les incertitudes diagnostiques augmentent avec l' ge en raison de l'association fr quente de la d mence d g n rative et des l sions vasculaires. Cependant, d'apr s l'exp rience de Fisher, l' ge seul n'excluait pas la NPH comme cause de trouble de la marche, et la longue dur e des sympt mes de la marche n'emp chait pas un r sultat salutaire de la d rivation. Chez les patients qui sont oppos s la proc dure de d rivation ou qui ont des conditions m dicales qui rendent la chirurgie d conseill e, il est parfois possible de produire une am lioration raisonnable de la marche en r p tant le drainage de grandes quantit s de liquide toutes les quelques semaines. Il est g n ralement possible d'arr ter les anticoagulants pendant une br ve p riode pour tenir compte d'une d rivation ou d'une ponction lombaire, mais le faible risque d'accident vasculaire c r bral chez les patients atteints de fibrillation auriculaire ou de maladies valvulaires cardiaques doit tre pris en compte. Parmi les nombreuses s ries rapport es d'HPN trait es par shunting, les r sultats varient consid rablement, presque certainement en partie en fonction de l'exactitude du diagnostic initial et de la dur e des sympt mes. Par exemple, 45 patients rapport s par Shaw et associ s, 69 pour cent ont am lior la vitesse de la marche, 63 pour cent ont am lior au moins 2 points au MMSE (mini-examen de l' tat mental) et 69 pour cent se sont am lior s l'UPDRS, un score global standard d' valuation de la maladie de Parkinson (Chap. 38). Alors que seulement 38 % se sont am lior s sur plusieurs mesures, seulement 15 % n'en ont am lior |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | aucune. Celles-ci sont repr sentatives ou meilleures que d'autres s ries comparables. Il est difficile d' valuer ce qui arrive l'incontinence apr s une d rivation et il y a peu d'informations, mais nous avons eu des patients atteints d'une maladie avanc e qui ont signal une certaine am lioration, contrairement ce qui est habituel. Tous les neurologues ne sont pas d'accord avec une valuation aussi optimiste des avantages de la d rivation et ils soulignent galement la durabilit limit e de l'effet dans les s ries de cas, comme celle de Kahlon et de ses coll gues avec un suivi long terme, et le taux lev de complications, environ 10 % dans certaines s ries (voir l' ditorial de Saper en r ponse aux directives de l'AAN). L' chec potentiel de la d rivation doit tre anticip chez les patients dont les caract ristiques cliniques ne sont pas conformes au syndrome typique ou dont la maladie a atteint le stade d'une incontinence ou d'une d mence de longue date. Dans certains cas, l'absence d'am lioration, ou une am lioration marqu e suivie d'une d t rioration subaigu , s'explique par une d compression insuffisante, ce qui justifie une r vision du shunt ou un r glage vers le bas d'une soupape pression variable. Un drainage excessif provoque des maux de t te qui peuvent tre chroniques ou orthostatiques et peuvent tre associ s de petites collections sous-durales de liquide. Ces collections de liquides, ou hygromas, constitu es de LCR et de liquide prot ique d riv de produits sanguins, sont g n ralement inoffensives et ne n cessitent pas d' ge de drainage, moins qu'elles ne s' largissent ou ne provoquent des sympt mes neurologiques focaux ou, rarement, des convulsions. Bien que la d rivation soit relativement simple en tant qu'intervention chirurgicale, elle pr sente des complications, les principales tant un h matome sous-dural postop ratoire (les veines durales de pontage s' tirent et se rompent, mais l'intervention a t r alis e en toute s curit chez les patients qui doivent prendre des anticoagulants apr s la d rivation) ; infection de la valve et du cath ter, parfois avec ventriculite et parfois bact ri mie ; occlusion de l'extr mit du cath ter dans le ventricule ; et, en particulier chez les nourrissons et les enfants, le syndrome du ventricule fendu (voir ci-dessous). Les maux de t te orthostatiques peuvent tre surmont s en augmentant la pression d'ouverture de la valve de d rivation. Le mauvais positionnement du cath ter peut rarement transecter des faisceaux dans la substance blanche de l'h misph re profond et provoquer de graves d ficits neurologiques, principalement une h mipl gie. Nous avons l'impression que cela se produit plus souvent lorsque le cath ter est ins r partir de la partie post rieure plut t que par les r gions frontales ou pari tales. L'incidence de l'obstruction du cath ter est r duite en le pla ant dans la corne ant rieure du ventricule (g n ralement le c t droit est utilis ), o il n'y a pas de plexus choro de. Une technique aseptique m ticuleuse et l'administration pr op ratoire et postop ratoire d'antibiotiques ont apparemment r duit l'incidence des infections de d rivation, mais cette derni re a t difficile tablir. La plupart des d rivations chez l'adulte se terminent dans le p ritoine (d rivation ventriculo-p riton ale). Une perforation de l'estomac ou de l'intestin est possible. Les complications rares de la d rivation ventriculoatriale sont l'hypertension pulmonaire et l'embolie pulmonaire et la n phrite, qui sont caus es par une infection de bas niveau du tube de d rivation par Staphylococcus. La ponction du plancher du troisi me ventricule par des techniques endoscopiques ( troisi me ventriculostomie ) a t explor e comme alternative la d rivation, en particulier chez les enfants atteints de st nose aqueducale cong nitale. Cinalli et ses coll gues ont sugg r , et nous sommes d'accord sur la base de l'exp rience avec un nombre limit de nos propres patients adultes, que la troisi me ventriculostomie est parfois un traitement efficace de l' chec de la d rivation, mais Sankey et al ont eu des r sultats d cevants long terme lorsque la proc dure a t utilis e comme approche principale. Une fois que le LCR est shunt , la taille des ventricules peut diminuer en une semaine ou deux, m me lorsque l'hydroc phalie est pr sente depuis un an ou plus. Cela indique que la compression hydroc phalique du cerveau est au moins partiellement r versible. En effet, dans la s rie de Black, les ventricules n'ont pas r ussi revenir la normale chez seulement 1 de ses 11 patients shunt s, et chez ce patient, il n'y a eu aucune am lioration clinique. L'am lioration clinique se produit en quelques semaines, la perturbation de la marche tant plus lente s'inverser que le trouble mental. Les sympt mes de l'atrophie c r brale due la maladie d'Alzheimer et aux affections apparent es ne sont pas modifi s par le shunting, mais cette approche du traitement de la |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d mence d g n rative a t p riodiquement et involontairement ressuscit e, comme l'ont discut Silverberg et associ s. L'utilisation de l'ac tazolamide pour r duire le volume et la pression du LCR a connu des p riodes de popularit pour le traitement de l'HPN chez les adultes (des commentaires sur son utilisation chez les enfants se trouvent ci-dessous) et Alperin et al ont montr des changements d'imagerie de changements r duits de la substance blanche p riventriculaire, pr sum s tre le reflet d'une transgression trans pendymaire de l'eau, mais les effets cliniques chez nos patients ont t minimes. Quelques s ries de cas. Par exemple, par Aimard et ses coll gues ont rapport des avantages. Traitement de l'hydroc phalie infantile et infantile On rencontre ici plus de difficult s que dans le traitement du trouble de l'adulte. Le cath ter ventriculaire peut errer ou s'obstruer et n cessiter une r vision. Des pseudokystes p riton aux peuvent se former (la plupart des d rivations chez les enfants sont ventriculop riton ales). Une autre complication inattendue a t l'affaissement des ventricules, le syndrome dit du ventricule fendu (l'apparence des ventricules sur les tudes d'imagerie ressemble une fente). Cela se produit plus fr quemment chez les jeunes enfants, bien que nous l'ayons observ chez les adultes. Ces patients d veloppent un syndrome de basse pression intracr nienne avec de graves maux de t te g n ralis s, souvent accompagn s de naus es et de vomissements, chaque fois qu'ils s'assoient ou se tiennent debout. Certains enfants deviennent ataxiques, irritables ou obtus, ou peuvent vomir plusieurs reprises. La pression du LCR est extr mement faible et le volume du LCR est tr s r duit. Chez les b b s, le cr ne peut ne pas se d velopper m me si le cerveau est de taille normale. Chez la plupart des patients shunt s atteints du syndrome du ventricule fendu, la PIC en position verticale est r duite 30 mm H2O. Pour corriger la situation, on pourrait imaginer qu'il suffirait de remplacer la soupape de d rivation par une autre qui s'ouvre sous une pression plus lev e ou d'augmenter la pression d'ouverture d'une soupape r glable. En effet, cela peut tre couronn de succ s. Mais une fois la condition tablie, la mesure la plus efficace a t la mise en place d'un dispositif antisiphon, qui emp che l' coulement de la valve lorsque le patient se tient debout. (Voir plus loin pour une discussion sur l'hypotension intracr nienne chez les adultes.) La question de savoir s'il faut shunter tous les nourrissons hydroc phales peu apr s la naissance est controvers e. Dans plusieurs s ries de cas qui ont t trait s de cette mani re, le nombre de survivants avec une fonction mentale normale a t faible (voir l'examen de Leech et Brumback). Le rapport de Dennis et associ s est repr sentatif. Ils ont examin 78 enfants hydroc phales shunt s et ont constat que 56 (72%) avaient un QI complet compris entre 70 et 100 ; chez 22 patients, le QI tait compris entre 100 et 115 ; Chez 3 patients, il tait inf rieur 70, et chez 3 autres, il tait sup rieur 115. Les fonctions mentales se sont am lior es de mani re in gale et les scores de performance ont t inf rieurs aux scores verbaux tous les niveaux. L'utilisation de l'inhibiteur de l'anhydrase carbonique, l'ac tazolamide, ou d'autres diur tiques pour inhiber la formation de LCR chez les enfants atteints d'hydroc phalie n'a pas t couronn e de succ s entre les mains de nos coll gues, mais plusieurs auteurs croient qu'en administrant 250 500 mg d'ac tazolamide par voie orale par jour, la d rivation peut tre vit e la fois dans l'hydroc phalie pression normale chez l'adulte et dans l'hydroc phalie infantile (Aimard et al ; Shinnar et al). Habituellement, dans le contexte de l'hydroc phalie adulte due une st nose aqueducale, un syndrome parkinsonien rare mais distinct se produit qui peut tre sensible la l vodopa (Zeidler). Il est particuli rement susceptible de se produire en cas d'hydroc phalie shunt e et a galement t une craniotomie sans remplacement de l'os. Le syndrome indique g n ralement une d faillance du shunt. L'IRM montre parfois un d me p riaqueducal et dorsal du m senc phale, y compris dans la r gion de la substance noire (voir Fig. 29-5) ; Le m canisme de ces changements n'est pas clair. La tomographie par mission de positons avec 18FDOPA a mis en vidence une absorption r duite dans le caud et le putamen, sugg rant une d faillance fonctionnelle du syst me dopaminergique nigrostriatal (Racette). Le dysfonctionnement de la d rivation chez les enfants peut galement tre signal par une paralysie du regard vers le haut ( signe du soleil couchant ) ou m me un syndrome du m senc phale dorsal (Parinaud), y compris une r action papillaire anormale, une r traction de la paupi re sup rieure, une paralysie de la convergence, une d viation de l'inclinaison et un nystagmus de convergence-r traction. Le shunt ou la r vision du shunt |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | conduit g n ralement l'inversion des deux syndromes, mais il peut y avoir un retard de plusieurs jours ou semaines et il est souvent difficile de trouver le r glage de pression id al pour la valve. L'occlusion des principaux sinus veineux duraux (sup rieurs longitudinaux et lat raux) entra ne une augmentation de la PIC. Ce n'est pas surprenant compte tenu de l'effet direct de l'obstruction veineuse sur la pression du LCR. L'une de ces formes, caus e par une thrombose du sinus lat ral, a t appel e par Symonds hydroc phalie otitique , un nom qu'il a admis plus tard tre inexact dans la mesure o les ventricules ne sont pas largis dans cette circonstance. La congestion veineuse qui complique l'insuffisance cardiaque et l'obstruction m diastinale sup rieure augmentent galement la pression du LCR, encore une fois sans largissement des ventricules. Cela peut galement se produire avec de grandes malformations art rioveineuses haut d bit du cerveau. Les effets de l'occlusion veineuse c r brale sont examin s plus en d tail dans la discussion sur la pseudotumeur c r brale (ci-dessous) et dans le chapitre 33 dans le contexte de la thrombose des sinus veineux c r braux. Le r le de la compression des grands canaux veineux dans les cas d'ICP lev e partir d'une masse n'a pas t pleinement explor , mais cela peut expliquer certains des aspects insolubles de ces cas. Ce terme a t invent par Nonne en 1914 et est rest un moyen utile de d signer un syndrome de maux de t te, d' d me papillaire (unilat ral ou bilat ral), de signes neurologiques focaux minimes ou absents et de composition normale du LCR, le tout survenant en l'absence de ventricules largis ou d'une masse intracr nienne la tomodensitom trie ou l'IRM. tant un syndrome et non une maladie, la pseudotumeur c r brale a un certain nombre de causes ou d'associations pathog niques. Cependant, la forme la plus courante du syndrome n'a pas de cause fermement tablie, c'est- -dire qu'elle est idiopathique et est g n ralement appel e hypertension intracr nienne idiopathique. Ce syndrome a t d crit en 1897 par Quincke, qui l'a appel m ningite s reuse . Il est particuli rement fr quent chez les adolescentes et les jeunes femmes en surpoids, atteignant une incidence de 19 21 pour 100 000 dans ce groupe, contre 1 2 pour 100 000 dans la population g n rale (Radhakrishnan et al). Les caract ristiques de l'augmentation de l'ICP se d veloppent sur une p riode de quelques semaines ou de quelques mois. Un mal de t te relativement incessant mais fluctuant, d crit comme sourd ou une sensation de pression, est le sympt me cardinal ; Il peut tre principalement occipital, g n ralis ou quelque peu asym trique. D'autres plaintes moins fr quentes sont une vision floue, un tourdissement vague, une diplopie horizontale minimale, des obscurcissements visuels transitoires qui co ncident souvent avec l'intensit maximale du mal de t te, des douleurs aux paules et au cou ou un engourdissement insignifiant du visage d'un c t . Rarement, la caract ristique pr sente peut tre une fuite nasale de LCR, comme l'ont soulign Clarke et ses coll gues. Des bruits auto-audibles ont t rapport s par certains patients ; Cela a t attribu la turbulence cr e par les diff rences de pression entre les veines cr niennes et jugulaires. On d couvre alors que le patient souffre d'un d me papillaire flagrant, soulevant le spectre d'une tumeur au cerveau. Rarement, l' d me papillaire n'est que peu d velopp ou absent ou, l'inverse, l' d me papillaire seul, sans maux de t te, est la seule manifestation de la maladie. Le risque de perte visuelle et la gravit des maux de t te rendent le terme autrefois utilis d'hypertension intracr nienne b nigne moins appropri . La ponction lombaire augmente la pression dans le LCR, g n ralement dans la gamme de 250 450 mm H2O, mais il n'est pas clair si le cerveau lui-m me est enfl ou, comme c'est plus probable, si l'augmentation de la pression est le r sultat d'un changement de pression dans le LCR et les compartiments veineux. Lorsque la pression du LCR est surveill e pendant de nombreuses heures, il y a des fluctuations prenant la forme d'ondes de plateau irr guli res de pression accrue qui durent de 20 30 minutes, puis retombent brusquement pr s de la normale (Johnston et Paterson). Mis part l' d me papillaire, il y a remarquablement peu de choses trouver l'examen neurologique, peut- tre une l g re paralysie abducienne unilat rale ou bilat rale, un nystagmus fin sur le regard lat ral loign ou un changement sensoriel mineur sur le visage ou le tronc. L'analyse du champ visuel montre g n ralement une constriction p riph rique mineure avec largissement des angles morts. Au fur et mesure que le processus se poursuit, une constriction plus s v re des champs, avec une perte nasale plus importante ou une perte nasale inf rieure, est constat e, souvent in vidente pour le patient. Ces questions sont d velopp es ci-dessous |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . L' largissement de la tache aveugle est le r sultat d'un d placement de la r tine par rapport aux bords du disque enfl . L'acuit centrale est pargn e au d part et le patient, dans les cas avanc s, se retrouve avec un lot de vision centrale pr serv e. Ces patients sont particuli rement risque de perte visuelle. Une tude men e par Bruce et ses coll gues portant sur 66 hommes atteints d'une pseudotumeur (9% d'une cohorte plus large) a sugg r qu'il existe un risque plus lev de perte de vision que chez les femmes. Un d me discal profond, une perte visuelle pr coce importante et peut- tre tre d'origine afro-am ricaine sont d'autres risques de perte visuelle. Exceptionnellement, en particulier chez les enfants, une paralysie de Bell par ailleurs typique peut survenir (Chutorian et al). La mentalit et la vigilance sont pr serv es, et le patient semble tonnamment bien en dehors des maux de t te, qui deviennent rarement assez graves pour limiter l'activit quotidienne. Les examens par tomodensitom trie et IRM montrent que les ventricules sont de taille normale ou petites. La selle peut tre largie et remplie de LCR (voir sella vide au Chap. 30), les globes post rieurs peuvent tre comprim s et les espaces sous-arachno diens p rioptiques peuvent tre largis. L'att nuation variable des sinus transverses a galement t soulign e (voir Friedman et ses coll gues). Ce sont des caract ristiques utiles mais non indispensables du syndrome. Il n'y a pas de preuve IRM de changement dans la densit du cerveau, mais un d me peut tre observ dans les nerfs optiques. Ces derni res ann es, l'attention a t attir e sur le taux ostensiblement lev de surdiagnostic de pseudotumeur, par exemple, par Fisayo et ses coll gues dans une grande clinique de neuro-ophtalmologie. Pr s de 40 % des cas qui leur taient adress s avaient probablement d'autres diagnostics et les principales sources d'erreur comprenaient un examen ophtalmoscopique du nerf optique m diocre ou mal interpr t . Les maux de t te b nins chez les femmes ob ses taient responsables d'un grand nombre de leurs cas signal s lorsque des crit res stricts pour le diagnostic de pseudotumeur taient appliqu s. Comme indiqu ci-dessus, les patients les plus touch s sont des jeunes femmes en surpoids de petite taille, souvent avec des irr gularit s menstruelles, mais la maladie survient galement chez les enfants ou les adolescents, chez qui il n'y a pas de pr dominance sexuelle claire, et chez les hommes (Digre et Corbett). Nous avons eu l'exp rience de plusieurs cas familiaux de pseudotumeur, par exemple, affectant la m re et la fille. Chez les femmes ob ses sans syndrome pseudotumoral, la pression du LCR ne diff re g n ralement pas de celle des individus normaux (Corbett et Mehta). Plusieurs anomalies endocriniennes et menstruelles (en particulier l'am norrh e), ainsi que l'utilisation de contraceptifs oraux, ont t postul es comme facteurs causaux, mais aucune n'a t corrobor e. Des cas ont t signal s pendant la grossesse, la fois chez celles qui pr sentent des sympt mes pour la premi re fois pendant la grossesse et sur un groupe plus important de pseudotumeurs en cours qui tombent enceintes. Malgr l'attrait th orique de relier les changements endocriniens et autres de la grossesse l'augmentation de la PIC, aucun lien appropri n'a t trouv , et il n'y a aucune preuve que l'accouchement pr matur ou l'interruption de la grossesse am liore la pseudo-tumeur. N anmoins, nos coll gues obst triciens ont souvent recommand l'accouchement sans danger pour le f tus si la vision de la m re est menac e. La plupart des traitements m dicaux standard d taill s ci-dessous ont t utilis s avec un certain b n fice pendant la grossesse, comme dans la s rie rapport e par Huna-Baron et Kupersmith. Le m canisme d'augmentation de la pression du LCR dans la forme idiopathique de la maladie est rest insaisissable, mais certaines exp riences sugg rent que, dans au moins certains cas, il existe une obstruction fonctionnelle l' coulement dans les sinus veineux. Karahalios et ses coll gues et d'autres ont constat que la pression veineuse c r brale tait lev e dans la pseudotumeur c r brale ; Chez la moiti de leurs patients, il y avait une obstruction de l' coulement veineux d montr e par une phl bographie avec un gradient de pression travers le site de r tr cissement du sinus veineux. Une constatation connexe dans certains cas, qui nous a t signal e il y a quelque temps par Fishman (1984), est celle d'une obstruction partielle des sinus lat raux par des granulations pacchioniennes largies (observ es pendant la phase veineuse de l'angiographie conventionnelle). C'est ici que les preuves d'une cause veineuse de pseudotumeur ont t les plus convaincantes. Plusieurs auteurs ont propos que l'hypertension veineuse augmente la r sistance l'absorption du LCR et constitue le m canisme imm diat sous-jacent la pseudotumeur. De m me, Farb et ses coll gues, l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 'aide d'une phl bographie IRM sophistiqu e, ont trouv une st nose veineuse chez 27 des 29 patients atteints de pseudotumeur (et chez 4 des 59 sujets t moins). Dans les deux tudes et dans d'autres similaires, la nature de l'obstruction n' tait pas claire, mais le fait que dans certains cas elle tait bilat rale et focale sugg re que la st nose n' tait pas simplement le r sultat passif d'une ICP lev e. Ce probl me n'est pas encore r solu, comme indiqu ci-dessous. L'intervention par pose d'une endoproth se d'un sinus veineux aux sites d'obstruction apparente a entra n une am lioration clinique et une r duction de la pression du LCR. Par exemple, 5 des 12 patients trait s par Higgins et ses coll gues sont devenus asymptomatiques, mais il s'agissait d'une population s lectionn e par la mise en vidence d'un gradient de pression focal dans le sinus lat ral lors de la phl graphie. Karahalios et ses coll gues ont eu un succ s similaire chez plusieurs patients. Ce qui n'est pas clair, c'est quel point ces obstructions veineuses partielles sont r pandues et quelle est pr cis ment leur nature (si ce n'est simplement des granulations largies). Dans certaines s ries, l'anomalie a t trouv e chez 10 25 % des patients qui ne pr sentent aucune caract ristique de pseudotumeur (Leach et al). Nous avons vu un patient ob se de petite taille qui pr sentait une pseudotumeur c r brale typique, mais qui pr sentait, en plus, des anticorps anticardiolipine qui entra naient une thrombose du sinus transverse droit ; La lyse du caillot a conduit la r solution du syndrome pseudotumoral. Dans le but de d terminer le r le de la st nose veineuse, King et ses coll gues ont mesur la pression veineuse intracr nienne lors du retrait du liquide c phalo-rachidien de l'espace sous-arachno dien cervical chez des patients atteints de pseudotumeur c r brale idiopathique. Leur observation selon laquelle la pression veineuse intracr nienne chute imm diatement apr s la r duction de la pression dans le LCR soutient l'id e que l'augmentation de la pression veineuse est secondaire. De plus, ils d crivent des patients atteints de pseudotumeur et de pressions veineuses normales dans les sinus sagittal et transverse. La nature insatisfaisante de toutes les th ories actuellement propos es sur la causalit de la pseudotumeur c r brale est examin e par Walker, mais l'heure actuelle, notre lecture de la litt rature sugg re que la st nose veineuse due des granulations ou un changement fonctionnel encore ind fini peut expliquer une proportion de ce qui avait t pr c demment consid r comme des cas idiopathiques. La fa on dont les changements veineux sont li s l'ob sit et au sexe n'est pas non plus claire. Peut- tre que certaines personnes ont une configuration cong nitale des sinus veineux qui est exag r e avec l'ob sit et des pressions veineuses syst miques lev es. Quelques commentaires suppl mentaires sur les changements physiologiques du d bit et de la pression du LCR en relation avec d'autres m canismes de pseudotumeur peuvent tre informatifs. En utilisant la m thode de manom trie perfusion constante, Mann et ses coll gues ont d montr une r sistance accrue l' coulement du LCR, selon eux, caus e par une fonction d'absorption alt r e des villosit s arachno diennes. D'autres auteurs ont attribu l'hypertension veineuse intracr nienne des pressions de remplissage intra-abdominales et cardiaques lev es, r sultat m canique de l'ob sit (Sugerman et coll., 1995). Sur la base de preuves non concluantes, l'hypertension intracr nienne b nigne a t attribu e dans le pass une augmentation du volume c r bral secondaire un exc s de liquide extracellulaire ou de volume sanguin dans le cr ne (Sahs et Joynt, Raichle et al). Une d couverte connexe int ressante a t un taux lev de vasopressine dans le LCR, mais pas dans le sang (Seckl et Lightman). Chez la ch vre, ce peptide provoque une augmentation de l'ICP et une r duction de l'absorption du LCR, ce qui soul ve la possibilit que l' tat pseudotumoral soit caus par une aberration du transit de l'eau dans le cerveau. Enfin, Jacobson et ses coll gues ont observ que les taux s riques de vitamine A (sous forme de r tinol) sont 50% plus lev s que pr vu chez les patients atteints de pseudotumeur une diff rence qui n'est pas expliqu e par l'ob sit . tant donn que les taux taient consid rablement plus faibles que dans les cas d'hypervitaminose A avec des formes pseudotumorales symptomatiques (voir dans la section suivante), la signification de ces r sultats est incertaine. Causes symptomatiques de la pseudotumeur c r brale (voir tableau 29-1) Les principales consid rations en cas d' l vation g n ralis e de la PIC et d' d me papillaire en l'absence de masse intracr nienne sont, avant tout, l'occlusion cach e des sinus veineux duraux, puis une liste d'affections moins courantes, notamment la gliomatose c r brale, la malformation art rioveineuse occulte et la m ningite carcinomati |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | que, infectieuse ou granulomateuse. Bien que l'occlusion des sinus veineux duraux et de leurs grandes veines drainantes soit parfois assimil e une pseudotumeur, ces cas ne sont bien s r pas idiopathiques. Lorsqu'un d me papillaire survient dans le cadre d'un mal de t te persistant, en particulier si la douleur cr nienne est centr e pr s du vertex ou des zones pari tales m diales ou s'il y a des convulsions, une occlusion veineuse est probable. La thrombose du sinus veineux peut tre d tect e dans la plupart des cas en portant une attention particuli re l'apparence des sinus sagittaux et transverses sup rieurs sur l'IRM pond r e en T1 ou sur la tomodensitom trie avec produit de contraste, comme nous l'avons vu au chapitre 33 sous Thrombose des veines c r brales et des sinus veineux . La thrombose isol e de la veine corticale sur la convexit c r brale ne provoque pas de pseudotumeur (mais induit des convulsions). Une grande malformation art rioveineuse c r brale (), en provoquant une augmentation la fois de la pression veineuse et du volume sanguin c r bral, peut donner lieu un syndrome pseudotumoral. Dans quelques-uns de nos cas, ces changements dans la physiologie de la circulation c r brale ont t mis en vidence par l'apparition d'un coulement veineux pr coce sur l'angiographie ou par une thrombose du sinus sagittal sup rieur. Plusieurs maladies syst miques associ es une concentration lev e de prot ines dans le LCR ont donn lieu un syndrome pseudotumoral, notamment le syndrome de Guillain-Barr , le lupus diss min et les tumeurs de la colonne vert brale, en particulier l'oligodendrogliome. Une pression lev e dans le liquide c phalo-rachidien a t attribu e un blocage de l'absorption du LCR par le liquide prot ique dans le syndrome de Guillain-Barr , mais ce m canisme n'a jamais t valid et ne parvient pas expliquer les quelques cas o des syndromes pseudotumoraux ont t associ s une teneur en prot ines proche de la normale dans le LCR. Cette explication est encore moins convaincante si l'on se souvient que la concentration en prot ines du liquide dans les espaces c r braux est consid rablement plus faible que dans les espaces rachidiens. De plus, comme nous l'avons soulign , lorsqu'elles sont calcul es correctement, ni la r sistance l'absorption du LCR ni l'effet osmotique collo dal attribuable une teneur accrue en prot ines dans le liquide c phalo-rachidien ne sont suffisants pour expliquer l' l vation de la pression (Ropper et Marmarou). Le m canisme de ce type de syndrome pseudotumoral est actuellement inconnu. En plus des facteurs m caniques, un certain nombre de perturbations toxiques et m taboliques peuvent donner lieu un syndrome pseudotumoral. Chez les enfants, lorsque la corticoth rapie chronique est retir e, il peut y avoir une p riode de maux de t te, d' d me papillaire et une PIC lev e avec peu ou pas d' largissement des ventricules lat raux. La toxicit du plomb chez les enfants peut tre marqu e par un gonflement du cerveau et un d me papillaire. Il a galement t d montr que des doses excessives de t tracycline (en particulier de m dicaments p rim s) et de vitamine A (en particulier sous forme d'isotr tino ne, un d riv oral de la vitamine A utilis dans le traitement de l'acn s v re) provoquent galement une hypertension intracr nienne chez les enfants et les adolescents. L'ingestion de grandes quantit s de foie d'ours par les chasseurs est une autre source curieuse d'intoxication par la vitamine A sous-jacente la pseudotumeur. Des cas isol s d'hypoou hypersurr nale, de myx d me et d'hypoparathyro die ont t associ s une augmentation de la pression du LCR et un d me papillaire, et parfois l'administration d' strog nes, de ph nothiazines, de lithium, d'un m dicament antiarythmique amiodarone et d'antibiotiques quinolones a le m me effet, pour des raisons inconnues. La premi re tape du diagnostic diff rentiel consiste exclure une tumeur sous-jacente ou les causes non tumorales de l' l vation de la PIC, principalement l'occlusion veineuse durale et l'inflammation m ning e. Cela peut tre accompli par TDM et IRM, mais il ne faut pas oublier que certaines r actions m ning es chroniques (par exemple, celles caus es par la sarco dose ou la m ningite tuberculeuse ou carcinomatique), qui donnent lieu des maux de t te et un d me papillaire, peuvent parfois chapper la d tection par ces proc dures d'imagerie. Dans ces cas, cependant, la ponction lombaire r v lera le diagnostic. Il convient de souligner que le diagnostic de pseudotumeur c r brale idiopathique ne doit pas tre accept lorsque la teneur en LCR est anormale. Des valuations minutieuses des champs visuels et de l'acuit visuelle sont n cessaires peu de temps apr s l' tablissement du diagnostic de pseudotumeur idiopathique. Un examen r p t de la fonction visuelle, de pr f rence en collaboration avec un ophtalmologiste, est essentiel pour d tecter une perte visuelle pr coce |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et potentiellement r versible. En m me temps, il faut reconna tre que les mesures de l'acuit visuelle (et des champs de confrontation) sont des moyens relativement insensibles de d tecter une perte visuelle pr coce et que des anomalies dans ces tests indiquent que des l sions de la t te du nerf optique se sont d j produites. La p rim trie quantitative, utilisant la technique cin tique de Goldmann, a t plus informative que les autres m thodes. Il est probablement conseill au neurologue d'orienter le patient vers une p rim trie comme test d'appoint. Les photographies du fond d' il sont galement un moyen raisonnable d' valuer l' volution de l' d me papillaire. Une r duction de l'acuit pr c demment normale moins de 20/20 corrig e, une augmentation de la tache aveugle ou l'apparition de d fauts de champ sectoriels, g n ralement inf ronasaux, sont des indications pour un traitement rapide de la PIC lev e. Si l'hypertension intracr nienne et l' d me papillaire ne sont pas trait s ou ne r pondent pas aux mesures d crites ci-dessous, il existe un risque de perte visuelle permanente due des l sions compressives des fibres du nerf optique et une compression des veines centrales de la r tine. Corbett et ses associ s, qui ont d crit un groupe de 57 patients suivis pendant 5 41 ans, ont constat une d ficience visuelle s v re chez 14 patients, et Wall et George, en utilisant des m thodes p rim triques raffin es, ont signal une incidence encore plus lev e de perte visuelle. De plus, les enfants atteints de pseudotumeur partagent les m mes risques visuels que les adultes (Lessell et Rosman). Parfois, la vision est perdue brusquement, soit sans avertissement, soit la suite d'un ou plusieurs pisodes d'obscurcissements visuels monoculaires ou binoculaires. Traitement de la pseudotumeur c r brale Cela s'est av r difficile et diverses m thodes ont t propos es. La principale pr occupation, comme nous l'avons mentionn pr c demment, est la pr vention de la perte de vision, mais les maux de t te peuvent devenir suffisamment invalidants pour n cessiter une attention particuli re. La plupart des patients atteints d'hypertension intracr nienne idiopathique n'auront initialement aucun changement visuel ou des changements visuels mineurs en dehors de l' d me papillaire ; Le mal de t te et la pression de ponction lombaire guident ensuite le traitement. Outre le soulagement symptomatique des maux de t te, la progression de la perte visuelle est la principale pr occupation. Au moins un quart des patients se sont r tablis dans les 6 mois suivant le traitement gr ce des ponctions lombaires r p t es et au drainage d'un LCR suffisant pour maintenir la pression des niveaux normaux ou presque normaux (<200 mm H2O). Les ponctions lombaires ont t effectu es quotidiennement ou un jour sur deux dans un premier temps, puis des intervalles plus longs, en fonction du niveau de pression. Bien que lourd et parfois peu pratique, cela est parfois suffisant pour r tablir l' quilibre entre la formation et l'absorption du LCR pendant au moins plusieurs mois. Dans le m me temps, la perte de poids a t encourag e et les meilleurs r sultats ont t rapport s lorsque la perte de poids a t r ussie (voir plus loin sur la perte de poids). Cette approche a t consid r e comme la premi re tape du traitement pour les patients qui ne perdent pas rapidement leur acuit visuelle. De fortes doses d'ac tazolamide de l'ordre de 1 5 g/j sont n cessaires et les effets secondaires attendus des paresth sies et des naus es peuvent ne pas tre tol r s. L'utilisation prolong e du m dicament pr sente un risque de calculs r naux. Les agents hyperosmotiques oraux, tels que le glyc rol (15 60 mg quatre six fois par jour) ou le furos mide 20 80 mg deux fois par jour, pour r duire la formation de LCR ont tous leurs d fenseurs, mais ils n'ont g n ralement qu'un impact court terme sur la vision et les maux de t te. Ceci est toujours conseill si le patient est nettement en surpoids mais que c'est difficile accomplir. Chez deux patients pathologiquement ob ses, nous avons eu recours des approches chirurgicales bariatriques, qui ont eu un effet b n fique sur la pseudotumeur mais ont laiss le patient pendant un certain temps avec les troubles gastro-intestinaux qui compliquent g n ralement ces proc dures. Sugerman et ses associ s (1999) ont tudi 24 femmes ob ses atteintes d'une pseudotumeur qui ont subi des op rations et ont trouv les r sultats satisfaisants sur plusieurs ann es. Deux de nos patients ont d velopp une polyneuropathie sensorielle apr s l'op ration. L'utilisation de proc dures bariatriques fait actuellement l'objet d'une r valuation pour l'ob sit en g n ral, mais dans les circonstances d'une pseudotumeur avec perte visuelle, il s'agit d'une alternative raisonnable. L'effet de la perte de poids chez les personnes moins en surpoids est incertain. Chez les patients dont les maux de t te ne r pondent pas aux mesures th |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rapeutiques habituelles, principalement l'ac tazolamide et la perte de poids, une m thode de traitement qui peut avoir un succ s temporaire consid rable est une d rivation lombaire-p riton ale. Seuls quelques-uns de nos patients ont subi cette intervention chirurgicale. Elle a t relativement s re et efficace, mais en raison d'une tendance obstruer ou se d loger chez les patients ob ses, provoquant parfois des douleurs dorsales ou sciatiques, la proc dure a moins d'attrait que par le pass . Burgett et al, qui ont trait 30 patients de cette mani re, ont rapport avoir r ussi r duire les maux de t te chez presque tous et am liorer la vision chez 70 pour cent. Malgr ses lacunes, cette proc dure peut tre pr f rable la fenestration du nerf optique d crite ci-dessous. Nous n'avons pas eu recourir la d compression cr nienne sous-temporale, une proc dure qui tait autrefois utilis e lorsque la vision tait menac e. La plupart des autorit s vitent l'utilisation des corticost ro des et se sont vigoureusement oppos es leur inclusion comme traitement des pseudotumeurs dans les ditions pr c dentes de ce livre. N anmoins, avec l'administration de prednisone (40 60 mg/j), nous avons parfois observ une r cession progressive de l' d me papillaire et une diminution de la pression du LCR, mais ces r ponses n' taient pas constantes ou durables et il a t difficile de d cider si cela repr sentait l'effet du traitement ou l' volution naturelle de la maladie. Greer, qui a rapport sur 110 patients, dont 11 ont t trait s avec ces agents, a d cid qu'ils n'avaient aucune valeur. De plus, chez les patients dont l' d me papillaire semble reculer sous l'influence des corticost ro des, il existe toujours un risque qu'il r apparaisse lorsque le m dicament est r duit. Compte tenu du potentiel d'effets secondaires ind sirables des corticost ro des, nous les avons utilis s avec beaucoup de parcimonie et seulement pendant de br ves p riodes tout en pr parant le patient un traitement plus d finitif. Fenestration de la gaine du nerf optique Pour les patients qui perdent la vision, la fenestration unilat rale de la gaine du nerf optique est une proc dure privil gi e par certains ophtalmologistes. Selon Corbett et ses coll gues, cette proc dure qui consiste en un d voilement partiel de l'orbite et la cr ation d'une fen tre intraorbitaire dans les gaines durales-arachno diennes entourant le nerf optique a efficacement pr serv ou restaur la vision chez 80 90 % des patients. M me lorsque la proc dure n'est effectu e que d'un seul c t , son effet sur la vision est souvent bilat ral et environ deux tiers des patients ont galement un certain soulagement des maux de t te, bien que cela ait t transitoire chez la plupart de nos patients. Cependant, l'op ration comporte un risque mod r ment lev d'obstruction vasculaire orbitaire et de perte visuelle unilat rale, comme cela s'est produit chez deux de nos patients. Les causes de la perte visuelle apr s cette op ration, selon divers rapports, comprennent l'occlusion de l'art re ou de la veine centrale de la r tine, l'infarctus choro dien, le traumatisme du nerf optique, l'h morragie dans la gaine nerveuse et l'infection. Au cours des derni res d cennies, l'enthousiasme pour la proc dure a diminu apr s la publication de plusieurs s ries dans lesquelles il y avait une perte visuelle chez 2 11 % des patients. Certaines de ces donn es proviennent d' tudes sur la fenestration de la gaine pour la neuropathie optique isch mique, une condition non comparable au gonflement discal de la pseudotumeur. Des tudes de suivi ont indiqu que la r duction de la PIC tait limit e 1 an ou moins. la suite d'un r examen r cent des complications de cette proc dure, consid r e comme moins importante que par le pass , il y a un regain d'int r t pour la proc dure par rapport la d rivation p riton ale lombaire. Soulagement de l'obstruction veineuse Chez un certain nombre de patients, la pression du LCR reste lev e et l' d me papillaire devient chronique malgr l'un des traitements d crits ci-dessus. C'est la gestion de ce groupe qui est la plus difficile et la plus controvers e. Une recherche minutieuse doit ensuite tre effectu e pour les causes anatomiques et h matologiques qui pourraient tre l'origine de la maladie veineuse c r brale du sinus dural. Parfois, il est utile de traiter l'occlusion veineuse l'aide de techniques vasculaires interventionnelles. En cas de thrombose veineuse, de syndrome d'anticorps antiphospholipides, de dr panocytose, de coagulation induite par les hormones et de troubles connexes, des mesures m dicales peuvent tre essay es en premier, mais la thrombolyse intravasculaire reste une option. La d cision plus complexe d'appliquer une endoproth se l'occlusion partielle du sinus transverse par des granulations pacchioniennes g n reuses devrait probablement tre guid e par les m mes principes, c'est- -dire l' chec du traitement m dical cont |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r ler ad quatement la pression du LCR, ou revivre la menace pour la vision. Chez une s rie de 10 patients pr sentant une pression inr fracablement lev e du LCR et une obstruction morphologique dans les sinus veineux, Donnet et ses coll gues ont t en mesure de fournir un soulagement complet par pose d'endoproth se chez 6 patients et un soulagement partiel chez 2 patients, avec un suivi allant de 6 36 mois. Dans un r sum des cas publi s et des s ries de patients atteints de pseudotumeur c r brale trait s par endopose d'une endoproth se du sinus veineux, Arac et ses coll gues ont conclu qu'environ 80% taient soulag s de leurs principaux sympt mes, et qu'une proportion similaire pr sentait une r solution ou une am lioration de l' d me papillaire. Il s'agit d'un groupe s lectionn de patients. En r sum , le clinicien ne dispose que de conseils incomplets quant au d roulement du traitement de la pseudotumeur c r brale. Dans les cas sans d ficience visuelle et avec des maux de t te mod r s, nous avons favoris une perte de poids agressive, l'ac tazolamide et des ponctions lombaires r p t es. Pour les cas plus graves, nous effectuons une imagerie vasculaire minutieuse et une correction des occlusions des sinus veineux comme indiqu ci-dessus. A d faut, nous avons conseill un drainage lombaire vers le p ritoine. Si la vision est menac e de mani re imminente, la fenestration de la gaine optique est probablement la meilleure solution. Nous avons t impressionn s par la persistance d'une migraine complexe ou d'une c phal e de tension chez certains patients dont la pression du LCR a t r duite de mani re ad quate par des ponctions lombaires r p t es, des d rivations ou une fenestration du nerf optique. Une fois qu'il a t confirm que la pression n'est pas lev e, ces maux de t te peuvent tre trait s d'une mani re similaire aux types habituels de maux de t te chroniques, comme indiqu au chapitre 9, en particulier avec le topiramate, qui a l'avantage potentiel de faciliter la perte de poids. Une revue r cente du sujet du traitement chirurgical, largement r f renc e, a t donn e par Brazis. Il n'a pas t en mesure de conclure qu'une approche tait sup rieure. Ces troubles, dans lesquels l'air p n tre dans le syst me ventriculaire ou les espaces sous-arachno diens, sont discut s en relation avec les l sions cr niennes et l' tat postop ratoire (voir Chap. 34). Dans le cas du pneumocr ne, l'accumulation d'air peut agir comme une masse qui comprime le tissu c r bral adjacent et n cessite un soulagement par aspiration. HYPOTENSION INTRACR NIENNE (VOIR AUSSI C PHAL E BASSE PRESSION ET PONCTION VERT BRALE AU CHAP. 9) Apr s une ponction lombaire, ce syndrome est g n ralement attribuable une baisse de la PIC par fuite de LCR par la piste de l'aiguille dans les muscles paravert braux. Le mal de t te peut durer des jours ou, rarement, des semaines. Le plus caract ristique est la relation entre la douleur cr nienne et la posture droite, et son soulagement quelques instants apr s avoir pris la position couch e. En fait, le syndrome comprend plus que des maux de t te. Il peut y avoir une douleur la base du cr ne post rieurement et l'arri re du cou et dans la partie sup rieure de la colonne thoracique, une l g re raideur du cou et des paules, ainsi que des naus es et des vomissements. Parfois, les signes d'irritation m ning e sont si pro minents qu'ils soul vent la question d'une m ningite post-ponction lombaire, bien que l'absence de fi vre exclue g n ralement cette possibilit . En plus d'une pression faible ou non mesurable dans le LCR si une autre ponction lombaire est effectu e (la pression du LCR se situe dans la gamme de 0 60 mm H2O), il y a parfois de quelques une douzaine de globules blancs dans le LCR, ce qui peut susciter une inqui tude suppl mentaire quant la m ningite. Chez le nourrisson ou le jeune enfant, la raideur du cou peut s'accompagner d'irritabilit , de r ticence bouger et de refus de manger. Si le mal de t te est prolong , le d cubitus le r duit encore, mais une sensation de pression sourde peut subsister, que le patient continue signaler comme une douleur. De nombreux patients rapportent galement que secouer la t te produit une douleur c phalique. Parfois, il y aura une paralysie unilat rale ou bilat rale du sixi me nerf ou un bruit auto-audible d la turbulence dans le syst me veineux intracr nien. La perte auditive est une complication beaucoup moins fr quente (voir Chap. 2). Un syndrome rare qui a t attribu l'affaissement des lobes frontaux dans des situations de faible pression du LCR ( syndrome d'affaissement c r bral ) a t d crit par Wicklund et ses coll gues. Les patients sont apathiques et d sinhib s et pr sentent une somnolence diurne importante, que les auteurs comparent la d mence frontotemporale. Il a t reconnu qu'une faible pression du LCR est associ e l'IRM une augmentation durale variable par le gadolinium (Fig. 29-6) et, lorsque le s |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | yndrome est prolong et s v re, il peut y avoir de petits panchements sous-duraux (voir dans le texte suivant). Chez les patients plus g s prenant de la warfarine, un h matome sous-dural peut tre trouv . L'utilisation d'une aiguille de calibre 22 24 et l'ex cution d'un seul tapotement propre (atraumatique) semblent r duire la probabilit d'une c phal e post-ponctionnelle lombaire, comme nous l'avons vu au chapitre 2. Une p riode de d cubitus forc , bien que largement pratiqu e comme moyen de pr venir les maux de t te, ne diminue probablement pas son incidence (Carbaat et van Crevel). L'ingestion de grands volumes de liquides, la perfusion de 1 000 2 000 ml de glucose 5 % et diverses formes de caf ine (voir plus loin) sont g n ralement recommand es, mais leur b n fice est incertain. Le traitement le plus fiable est un patch sanguin (injection pidurale rachidienne d'environ 20 ml du propre sang du patient). Au moins 75 % des patients sont ainsi soulag s du mal de t te, selon Safa-Tisseront et ses coll gues ; Ils rapportent qu'apr s une deuxi me injection, une am lioration se produit chez 97%. De nombreux patients pr sentent des douleurs dorsales transitoires ou radiculaires (sciatique) suite au patch sanguin. Curieusement, le mal de t te est souvent soulag presque imm diatement, m me si le sang est inject une certaine distance de la ponction initiale (bien que la proc dure soit g n ralement effectu e au m me niveau que la ponction lombaire pr c dente). De plus, le volume de sang inject , g n ralement d'environ 20 ml, n'est pas li aux chances de succ s. Le m canisme de cette am lioration rapide n'est donc peut- tre pas simplement le colmatage d'une fuite durale. Un certain nombre de patients n'en b n ficient pas ou n'ont que des effets transitoires ; Il n'est alors pas clair si la r p tition de la proc dure est utile. L'administration de pr parations base de caf ine-ergotamine ou de caf ine par voie intraveineuse peut galement avoir un effet salutaire, bien que temporaire, sur la c phal e orthostatique. L'ajout d'un m dicament analg sique est n cessaire si le patient doit se lever pour prendre soin de lui-m me ou pour voyager. Dans les cas prolong s, la patience est de mise, car la plupart des maux de t te dispara tront en 2 semaines ou moins. En ce qui concerne le m canisme, la douleur est pr sum e provenir d'une traction sur les veines c r brales ou d'une prise en position verticale. Panullo et ses coll gues ont galement montr qu'il y a un d placement vers le bas du contenu du tronc c r bral sup rieur et de la fosse post rieure lorsque le patient prend la position verticale ; mais, comme nous l'avons soulign au chapitre 16, il n'y a que rarement des signes associ s de hernie c r brale, l'exception de certains des cas inhabituels examin s ci-dessous. Miyazawa et ses coll gues ont propos que l'hypovol mie du LCR, plut t qu'une baisse de la pression, soit la cause du d placement vers le bas du cerveau et de la dilatation des veines pidurales c r brales et spinales. Ils proposent que la flottabilit fournie par le liquide c phalo-rachidien soit perdue dans ces cas. Le m me probl me de basse pression que celui qui suit une ponction lombaire peut survenir apr s un effort, une chute non douloureuse ou sans raison connue. La caract ristique cardinale est la c phal e orthostatique et il n'y a que rarement d'autres troubles neurologiques, tels que la diplopie due la paralysie du sixi me nerf ou un bruit auto-audible. Dans ces cas, la pression du LCR est faible (60 mm H2O ou moins) ou non mesurable ; Le liquide peut contenir quelques cellules mononucl es mais est le plus souvent normal. Quelques cas ont pr sent une stupeur la suite d'un d placement transtentorial vers le bas de la r gion dienc phalique (Pleasure et al) ou d'une my lopathie cervicale sup rieure caus e par une d formation vers le bas et un d placement de la moelle pini re (Miyazaki et al). Certaines enqu tes sugg rent que les patients atteints de troubles structurels du tissu conjonctif sont plus risque de fuites spontan es de LCR que d'autres. Le syndrome de Marfan et d'Ehlers-Danlos ainsi que la polykystose r nale autosomique dominante sont des facteurs de risque tels que r sum s par Schievink. Chez de nombreux patients atteints de syndromes de basse pression du LCR ostensiblement idiopathiques, il y a eu une d chirure de l'arachno de d licat entourant une racine nerveuse, avec une fuite continue de LCR. Le site de la fuite est difficile d terminer, sauf lorsqu'elle se produit dans les sinus paranasaux (provoquant une rhinorrh e du LCR). Chez une s rie de 11 patients pr sentant une hypotension intracr nienne spontan e, une fuite pr sum e a t d tect e par cisternographie par radionucl ides ou my lographie par tomodensitom trie (la proc dure pr f r e par de nombreux cliniciens) dans la r gion cervicale ou la jonction cervicothoracique chez 5 patients, dans la r gion thoracique chez 5 patients et dans la r |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | gion lombaire chez 1 (Schievink et al). Chez les patients qui ont subi une r paration chirurgicale, un diverticule m ning fuyant (kyste de Tarlov) a t trouv et a pu tre ligatur . Cela semble tre la cause structurelle la plus courante, c'est pourquoi nous entreprenons g n ralement une IRM vert brale comme premi re tude dans les cas obscurs de fuite. Un patch sanguin, comme d crit ci-dessus, peut tre utile et doit tre tent avant de recourir la r paration chirurgicale du kyste. Apr s une tache de sang, il n'y a pas eu de r cidive dans tous les cas, sauf quelques-uns des cas que nous avons rencontr s. D'autres, cependant, ont signal des pisodes r p t s de c phal e orthostatique. Parfois, un cas d'hypotension intracr nienne devient chronique ; Le mal de t te ne r pond alors plus la d cubitude. Mokri et ses coll gues (1998) ont galement soulign que la c phal e orthostatique et l'augmentation diffuse du pachym ning l'IRM peuvent se produire en pr sence de pressions normales dans le LCR. L'un des syndromes les plus remarquables associ s une faible pression du LCR est celui suivant une chirurgie de la colonne vert brale qui utilise le drainage par aspiration de la plaie lombaire. Le patient peut ne pas se r veiller de l'anesth sie ou pr senter des signes tels qu'une asym trie pupillaire ou une convulsion. Les tudes d'imagerie montrent des caract ristiques g n ralement associ es l'hypoxie-isch mie c r brale globale, notamment des changements de signal dans les ganglions de la base, le thalamus et les noyaux c r belleux profonds. Ce syndrome se produit apparemment s'il y a eu une fuite vert brale durale et un volume lev de drainage du LCR par le dispositif d'aspiration (Parpaley et al). Le m canisme n'est pas clair, mais une congestion veineuse c r brale a t impliqu e. Comme indiqu , un signe diagnostique utile d'une faible pression dans le LCR est une augmentation durale pro minente avec du gadolinium sur l'IRM (voir Fig. 29-6), un ph nom ne attribu par Fishman et Dillon la dilatation veineuse durale ; Cette constatation peut s' tendre aux pachym ninges de la fosse post rieure et de la colonne cervicale. Selon Mokri et ses coll gues (1995), la biopsie de la dure-m re et des m ninges sous-jacentes dans ces cas montre une prolif ration fibroblastique et une n ovascularisation avec un liquide sous-dural amorphe difficile interpr ter. Il peut y avoir des panchements sous-duraux suppl mentaires et un effet de masse, soit sur les convexit s c r brales, les lobes temporaux, le chiasma optique ou les amygdales c r belleuses. l'aide de l' chographie, Chen et ses coll gues ont d crit une veine ophtalmique sup rieure largie et une vitesse de flux sanguin accrue dans ce vaisseau, qui se sont toutes deux normalis es apr s un traitement r ussi. L'hypophyse est g n ralement hyper mique galement. Dans les cas les plus graves de syndrome de basse pression du LCR, l'affaissement vers le bas de l'ensemble du cerveau avec stupeur, comme d crit au chapitre 17, ou l' tirement de la veine de Galien et l'alt ration cons quente du drainage veineux peuvent provoquer un gonflement potentiellement mortel des structures dienc phaliques et m senc phaliques (voir Savoiardo et al et Schievink). L'utilisation d'une valve de d rivation unidirectionnelle dans l'hydroc phalie peut tre compliqu e par un syndrome de faible pression du LCR. Il a d j t fait r f rence ce syndrome, ainsi qu'aux ventricules fendus chez les enfants trait s pour hydroc phalie, ainsi qu'aux syndromes du m senc phale dus au d placement c r bral (voir Fig. 29-5). Habituellement, le r glage de la valve est trop bas et le r ajustement pour maintenir une pression plus lev e est correctif. Il convient galement de mentionner ici les fuites de LCR qui se produisent apr s une chirurgie cr nienne, nasale ou vert brale. Ceux-ci sont suspect s dans la p riode postop ratoire, bien que l'origine pr cise de la fuite puisse tre difficile d terminer, mais ils donnent lieu certains des syndromes de basse pression les plus r fractaires et doivent tre tudi s par des tudes radiologiques et nucl idiques. D'apr s notre exp rience, plusieurs fuites de ce type ont t intermittentes, ce qui a ajout la difficult du diagnostic. Le traitement de l'hypotension intracr nienne spontan e est similaire celui mentionn pr c demment dans le traitement de la c phal e post-ponction lombaire. Kantor et Silberstein ont soulign que certains patients qui ne r pondent pas la prise en charge conservatrice avec du repos au lit, des liants abdominaux, de l'hydratation, de la caf ine, de la th ophylline et des corticost ro des, et qui ont galement chou avec un patch sanguin pidural lombaire, r pondront un patch sanguin pidural cervical. Celui-ci doit tre administr par des personnes qui sont habiles dans leur utilisation et qui sont conscientes du risque de compression de la moelle pini re. Les effets de l'invasion bact rienne de la pie-arachno |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de, de l'espace sous-arachno dien c r brospinal, des ventricules et de l' pendyme sont d crits au chapitre 31 et r sum s dans le tableau 31-1. Ce qu'il faut souligner ici, c'est que ces structures peuvent galement tre impliqu es dans un certain nombre de processus non infectieux, dont certains sont d'origine obscure. tant donn que les espaces ventriculaire et sous-arachno dien sont en continuit , on s'attendrait ce qu'un agent nocif p n trant dans une partie s' tende toute la voie du LCR. Ce n'est pas toujours le cas. Les racines inf rieures de la colonne vert brale ou la moelle pini re seules peuvent tre impliqu es dans l'arachno dite spinale. Un processus similaire peut affecter les nerfs optiques et le chiasma exclusivement ( arachno dite opticochiasmatique , voir plus loin). Une localisation pr dominante de ces structures basales ou cervicales peut tre apparente m me en cas de r actions m ning es c phalo-rachidiennes diffuses, peut- tre en raison d'une concentration in gale de l'agent nocif. Les m canismes par lesquels ces r actions m ning es affectent les structures parenchymateuses (cerveau, cordon et racines nerveuses) ne sont pas enti rement compris. La s quelle la plus vidente est une obstruction l' coulement du LCR dans l'hydroc phalie ; ici, un simple r tr cissement fibrotique de la voie circulatoire du LCR est causal. La constriction progressive des racines nerveuses et de la moelle pini re, litt ralement une strangulation de ces structures, est un autre m canisme plausible, mais il est difficile de s parer les facteurs vasculaires des facteurs m caniques. tant donn que tout agent toxique ou r ponse inflammatoire dans l'espace sous-arachno dien a un acc s libre via les espaces de Virchow-Robin et donc vers les parties superficielles du cerveau et de la moelle pini re, une l sion parenchymateuse directe peut s'ensuivre. Les r actions p rivasculaires des vaisseaux sous-piaux, comme dans les processus infectieux, seraient un m canisme plausible de l sion des nerfs optiques et de la moelle pini re, o de longs tron ons de fibres my linis es butent la pie. L'arachno dite limit e aux racines lombo-sacr es a suivi des ruptures discales, des my logrammes et une chirurgie de la colonne vert brale. Habituellement, il y a une sciatique et des douleurs chroniques dans le dos et les membres inf rieurs, mais les changements sensorimoteurs et r flexes dans les jambes sont variables. L'IRM montre une augmentation irr guli re des racines et un paississement arachno dal ; La my lographie r v le des poches localis es de supports d'imagerie. Cette condition est examin e plus en d tail au chapitre 10. Une autre forme d'arachno dite spinale, dans laquelle la moelle pini re et les racines sont pi g es dans une pia-arachno de paissie, parfois avec des adh rences arachno des-durales, est une entit rare mais bien connue et souvent idiopathique. Une explication de cette affection est incluse dans les maladies de la moelle pini re (voir chap. 43). Les facteurs tiologiques ont t singuli rement insaisissables, bien que dans le pass , cela ait suivi l'instillation d'iophendylate (Pantopaque) pour la my lographie et de corticost ro des (pour la douleur ou la scl rose en plaques) et d'autres agents irritatifs, en particulier les anesth siques rachidiens contamin s chimiquement. Nos coll gues ont vu plus de 40 cas de ce dernier type, aujourd'hui rares, datant de l' poque o les flacons d'anesth sique taient stock s dans des solutions st rilisantes d tergentes. L'instillation de l'agent anesth sique a t imm diatement suivie de douleurs dorsales et d'un syndrome de la racine lombo-sacr e rapidement progressif (paralysie ar flexique, anesth sie des jambes et paralysie des sphincters). Plusieurs cas ont, d'apr s notre exp rience r cente, suivi d'une rachianesth sie prolong e avec le patient en position de d cubitus, g n ralement pour des proc dures orthop diques, mais la my lopathie ou radiculopathie de queue de cheval qui en a r sult tait difficile s parer d'un effet toxique direct de l'anesth sique. La prot ine du LCR augmente rapidement dans les cas qui ont t pr cipit s par l'injection de substances dans l'espace sous-arachno dien, mais la pl ocytose est minime. Dans d'autres cas, une douleur dorsale prolong e qui dure des jours des semaines est le seul effet de la p riode post-anesth sique, mais elle est suivie, apr s des mois ou des ann es, d'une my lopathie progressive. Cela prend la forme d'une combinaison d'arachno dite spinale avec une parapar sie ataxique et des troubles sensoriels, une hydroc phalie ou une arachno dite opticochiasmatique. Ce qu'il faut souligner, c'est qu'il y a toujours un certain risque li l'instillation sous-arachno dienne d'un agent tranger. Cette affection tait bien connue des neurologues l' poque o la neurosyphilis tait une maladie courante. Elle survient apr s des ann es de m ningite syphilitique chronique, parfois en conjonction avec le tabe |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s dorsalis ou la m ningomy lite. Cependant, il y avait toujours des cas non syphilitiques, dont la cause n'a jamais t d termin e. Une constriction des champs visuels, g n ralement bilat rale et asym trique (rarement des scotomes), s'est d velopp e insidieusement et a progress . Sur le plan pathologique, les nerfs optiques taient enchev tr s dans une pie-arachno de paissie et opaque. Les nerfs optiques sont d'apparence atrophique. Les cas idiopathiques sont susceptibles d' tre confondus avec la scl rose en plaques. Ce terme fait r f rence un paississement chronique et inflammatoire de la dure-m re. Le terme est quelque peu d routant dans la mesure o la pie, la pie, l'arachno de peuvent tre galement impliqu es dans l' paississement inflammatoire et que les trois membranes sont li es entre elles par des adh rences fibreuses denses. Ce type de r action m ning e, qui est maintenant rare, a t d crit pour la premi re fois par Charcot et Joffroy. Elle s'est produite principalement dans la r gion cervicale (d'o le nom de pachym ningite cervicale hypertrophique) et a t attribu e la syphilis. En effet, dans certains cas, il y avait un paississement gommeux de la dure-m re. L'atteinte des racines cervicales et la compression de la moelle pini re ont donn lieu des degr s variables de parapar sie en association avec des douleurs radiculaires, une paresth sie, une perte sensorielle et une amyotrophie des membres sup rieurs. l' poque moderne, la polyarthrite rhumato de (Fig. 29-7), la sarco dose et les infections locales chroniques (fongiques, tuberculeuses, voir Chap. 32) en ont t les principales causes, mais de nombreux cas restent inexpliqu s. Des pachym ningites hypertrophiques idiopathiques continuent d' tre signal es ; un r sum des cas publi s et de deux cas tudi s personnellement est donn par Dumont et ses coll gues et par Jimenez-Caballero et ses coll gues. Une condition associ e la prolif ration des plasmocytes contenant des r cepteurs IgG-4 a t signal e comme impliquant les pachym ninges. Le processus a une apparence similaire l'infiltration granulomateuse rhumato de et il est sensible aux corticost ro des. En plus de l' paississement vident et de l'augmentation de la dure-m re par le gadolinium sur les tudes d'imagerie, les caract ristiques sont une l vation de la fraction IgG dans le s rum et dans le LCR et l'infiltration du tissu m ning par des plasmocytes uniformes qui pr sentent des marqueurs IgG-4 (les plasmocytes ne sont pas pro minents dans le LCR dans cette condition ; ils sont trouv s dans d'autres tats tels que la m ningite Listeria et la neurosyphilis). Ce processus est connu pour se produire dans d'autres organes tels que les glandes salivaires, les poumons et les reins ; elle a tendance se produire chez les hommes dans leur cinqui me ou sixi me d cennie, selon la s rie de cas d' chantillons pathologiques rapport e par Lindstrom et ses coll gues. L'espace sous-dural et la dure-m re peuvent tre impliqu s par extension d'un processus pathologique de l'arachno de, en particulier chez le nourrisson et l'enfant, chez qui les hygromas sous-duraux suivent r guli rement une m ningite. Le tissu conjonctif fibreux dont est compos e la dure-m re peut galement subir un paississement prononc au cours d'une mucopolysaccharidose, en particulier dans les cas o les fibroblastes sont impliqu s. La pia-arachno de basale peut tre impliqu e, entra nant une hydroc phalie obstructive. Les crits m dicaux plus anciens faisaient souvent r f rence la pachym ningite cr nienne syphilitique, qui s'est av r e plus tard tre les membranes paissies des h matomes sous-duraux. La r ponse n ovasculaire et la fibrose de la dure-m re et des m ninges qui r sultent de faibles pressions dans le LCR et donnent la m me apparence qu'une pachym ningite sur les tomodensitogrammes et l'IRM am lior s ont t discut s plus t t dans le chapitre. Sid rose superficielle des m ninges La sid rose superficielle est la cons quence d'une contamination r p t e des m ninges par le sang (McDougal et Adams ; Fishman, 1993). Une malformation vasculaire suintante, une h morragie sous-rachno dienne ou une tumeur ant rieure ont t la cause habituelle dans notre exp rience, bien qu'il y ait eu des cas o la source du sang n'a pas pu tre trouv e ; Dans ceux-ci, des ant c dents de traumatisme cr nien sont courants. Les globules rouges sont phagocyt s, avec la formation d'h mosid rine, et progressivement le pigment de fer et la ferritine sont lib r s dans le LCR. En cons quence, la surface du cervelet, de la moelle pini re, de l'hippocampe et des bulbes olfactifs est tach e de brun orang . Les pigments de fer et la ferritine, qui sont toxiques, se diffusent progressivement travers la pie, dans les parties superficielles du cervelet, du huiti me nerf cr nien et de la moelle pini re, d truisant les cellules nerveuses et provoquant une r action gliale. Dans les coupes microscopiques color es pour le fer, le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s cellules histiocytaires-microgliales contiennent du fer et de la ferritine, et des particules de fer peuvent tre observ es constellant les cellules nerveuses et gliales sur une distance de plusieurs millim tres sous la pie. Le syndrome clinique de sid rose des m ninges consiste essentiellement en une ataxie progressive et une surdit nerveuse ; Parfois, une parapar sie spastique est ajout e et, rarement, une d ficience mentale, probablement due une hydroc phalie. L'h mosid rine et les m ninges color es de fer sont facilement visualis es par IRM, car le fer est fortement paramagn tique. Tous les tissus impr gn s de fer sont hypointenses dans les images pond r es en T2. Koeppen et ses associ s ont attribu la vuln rabilit des nerfs acoustiques leur exposition prolong e aux m ninges avant l'acquisition d'un p rineurium et d'un pineurium fibroblastiques. Il n'y a pas d'autre traitement que de trouver la source du sang m ning al et de pr venir d'autres h morragies et de traiter l'hydroc phalie si elle est pr sente. Kumar et Fishman (1993) ont fourni une revue utile du probl me de la sid rose superficielle. Curieusement, la maladie syst mique h mochromatose n'affecte pas le cerveau ou les m ninges. L'amylose transthyr tine peut se pr senter sous la forme d'une infiltration des leptom ninges par l'amylose (voir Blevins et al). Le syndrome clinique comprend la d mence, les convulsions, les pisodes ressemblant un accident vasculaire c r bral, l'h morragie sous-arachno dienne, l'ataxie, la my lopathie, la surdit , la radiculopathie et l'amylose oculaire, affectant g n ralement le vitr . Les leptom ninges s'am liorent avec du gadolinium l'IRM ; le LCR a une teneur lev e en prot ines, mais il est par ailleurs indescriptible. Il n'existe pas de traitement prouv , mais la transplantation h patique pourrait th oriquement tre efficace. Adams RD, Fisher CM, Hakim S, et al : Hydroc phalie occulte symptomatique avec pression normale du liquide c phalo-rachidien : un syndrome traitable. N Engl J Med 273:117, 1965. Aimard G, Vighetto A, Gabet JY, et al : Ac tazolamide : Une alternative la d rivation dans l'hydroc phalie pression normale ? R sultats pr liminaires. Rev Neurol 146:437, 1990. Alperin N, Oliu CJ, Bagci AM, et al : L'ac tazolamide faible dose inverse les hyperintensit s de la substance blanche p riventriculaire dans l'iNPH. Neurologie 82:1347, 2014. Ames A, Sakanoue M, Endo S : Concentrations de Na, K, Ca, Mg et Cl dans le liquide du plexus choro de et le liquide cisternal par rapport l'ultrafiltrat plasmatique. J Neurophysiol 27:672, 1964. Arac A, Lee M, Steinberg GK, et al : Efficacit de la pose d'une endoproth se dans la st nose du sinus veineux dural pour le traitement de l'hypotension intracr nienne idiopathique. Neurosurg Focus 27:1, 2009. Black PM : Hydroc phalie idiopathique pression normale : r sultats de la d rivation chez 62 patients. J Neurosurg 53:371, 1980. Blevins G, Macauley R, A, et al. Amylose oculol ptom ning e chez un grand parent avec une nouvelle variante de la transthyr tine Tyr69His. Neurologie 60:1625, 2003. B rgesen SE, Gjerris F : La valeur pr dictive de la conductance l' coulement du LCR dans l'hydroc phalie pression normale. Cerveau 105:65, 1982. Brazis PW : Revue clinique : le traitement chirurgical de la pseudotumeur c r brale idiopathique. C phalalgie 28:1361, 2008. Bruce BB, Kedar S, Van Stavern GP, et al : Hypertension intracr nienne idiopathique chez les hommes. Neurologie 72:304, 2009. Burgett RA, Purvin VA, Kawasaki A : D rivation lombop riton ale pour pseudotumeur c r brale. Neurologie 49:734, 1997. Carbaat P, Van Crevel H : C phal e par ponction lombaire : Etude contr l e sur l'effet pr ventif de 24 heures d'alitement. Lancet 2:1133, 1981. Chen CC, Luo CL, Wang SJ, et al : Imagerie Doppler couleur pour le diagnostic de l'hypotension intracr nienne. Lancet 354:826, 1999. Chesnut RM, Temkin N, Carney N, et al : Un essai de surveillance de la pression intracr nienne dans les l sions c r brales traumatiques. N Engl J Med 367:2471, 2012. Chutorian AM, Gold AP, Braun CW : Hypertension intracr nienne b nigne et paralysie de Bell. N Engl J Med 296:1214, 1977. Cinalli G, Sainte-Rose C, Simon I, et al : Syndrome de l'aqueduc de Sylvian et dysfonctionnement global du m senc phale rostral associ un dysfonctionnement de la d rivation. J Neurosurg 90:227, 1999. Clarke D, Bullock P, Hui T, Firth J : Hypertension intracr nienne b nigne : une cause de rhinorrh e du LCR. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57:847, 1994. Cooper DJ, Rosenfeld JV, Murray L, et al : Craniectomie d compressive dans les l sions c r brales traumatiques diffuses. New Engl J Med 364:1493, 2011. Corbett JJ, Mehta MP : Pression du liquide c phalo-rachidien chez les sujets ob ses normaux et les patients atteints de pseudotumeur c r brale. Neurologie 33:1386, 1983. Corbett JJ, Nerad JA, Tse DT, Anderson RL : R sultats de la fenestration de la gaine du nerf optique pour |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | iquer. Graphique 29-5. S quence IRM de r cup ration d'inversion att nu e (FLAIR) chez un patient atteint d'hydroc phalie, d'insuffisance de d rivation et de parkinsonisme sensible la L-dopa. Il y a un changement de signal dans le m senc phale dorsal et la r gion p riaqueducale. Graphique 29-6. IRM apr s perfusion de gadolinium (s quence T1) montrant l'augmentation durale g n ralis e qui est typique d'une faible pression du LCR apr s une ponction lombaire, une fuite spontan e du LCR ou un surdrainage du shunt. Des changements similaires peuvent tre trouv s dans la dure-m re de la colonne vert brale. Figure 29-7. IRM avec perfusion de gadolinium montrant une pachym ningite rhumato de diffuse chez un homme g pr sentant une maladie syst mique minime. Il souffrait de maux de t te s v res, d'hydroc phalie et d'engourdissement. Chapitre 29 Perturbations du LCR et de sa circulation Les tumeurs du syst me nerveux central constituent un chapitre d'une importance vitale de la m decine neurologique. Leur importance provient de leur grande vari t ; les nombreux sympt mes neurologiques caus s par leur taille, leur emplacement et leurs qualit s invasives ; la destruction et le d placement des tissus dans lesquels ils se trouvent ; l' l vation de la pression intracr nienne qu'ils provoquent ; et, surtout, leur l talit . La nature de la pratique des tumeurs c r brales est en train de changer en raison des progr s de l'anesth siologie, des techniques st r otaxiques et microneurochirurgicales, de la radioth rapie cibl e et de l'utilisation de nouveaux agents chimioth rapeutiques. De plus, notre compr hension des aspects g n tiques des tumeurs c r brales subit de vastes changements, qui ouvrent la perspective de nouveaux traitements. Pour les cliniciens, plusieurs g n ralisations cr ent un cadre utile pour comprendre ces maladies. Tout d'abord, de nombreux types de tumeurs, primaires et secondaires, se produisent dans la cavit cr nienne et le canal rachidien, mais certaines sont beaucoup plus fr quentes que d'autres et sont susceptibles de survenir dans des groupes d' ge particuliers. Par exemple, les d p ts m tastatiques secondaires sont plus fr quents que les tumeurs c r brales primaires chez les adultes et l'inverse est vrai chez les enfants. De plus, certains cancers (cancer du sein, du poumon, m lanome, cancer du rein) pr sentent une tendance m tastaser dans le tissu nerveux et beaucoup d'autres le font rarement. Deuxi mement, certaines tumeurs intracr niennes et spinales primitives, telles que le craniopharyngiome, le m ningiome et le schwannome, ont une disposition se d velopper dans des parties particuli res de la cavit cr nienne, produisant ainsi des syndromes neurologiques caract ristiques. Troisi mement, la pr sence d'un tat d'immunosuppression tel que le sida ou la chimioth rapie anticanc reuse, des troubles h r ditaires sp ciaux tels que la neurofibromatose et l'exposition aux radiations pr disposent chacun au d veloppement de tumeurs du syst me nerveux. Quatri mement, les taux de croissance et le caract re invasif des tumeurs varient ; Certains, comme le glioblastome, sont tr s malins, invasifs et rapidement progressifs et d'autres, comme le m ningiome, sont le plus souvent b nins, lentement progressifs et compressifs. Ces diff rentes qualit s ont des implications cliniques substantielles, fournissant souvent l'explication d' tats cliniques voluant lentement ou rapidement ainsi que d'une gu rison chirurgicale et d'un pronostic potentiels. De plus, une classe sp ciale de troubles r sulte de la production d'auto-anticorps qui sont labor s par des tumeurs syst miques non neuronales et ces anticorps ciblent les neurones c r braux et spinaux. Ces effets distance, appel s paran oplasiques, constituent souvent la manifestation initiale ou la seule manifestation clinique du n oplasme sous-jacent. cela s'ajoutent les nombreux effets directs et indirects sur le syst me nerveux des traitements du cancer syst mique. Des r f rences compl tes sur les tumeurs c r brales et sur les effets du cancer sur le syst me nerveux sont le texte dit par Kaye et Laws, et celui de DeAngelis et Posner. Incidence des tumeurs du SNC et de leurs types Actuellement, on estime 600 000 le nombre de d c s dus au cancer aux tats-Unis chaque ann e. Parmi ceux-ci, le nombre de patients d c d s de tumeurs primitives du cerveau semble relativement faible (environ 20 000, dont la moiti sont des gliomes malins), mais chez environ 130 000 autres patients, le cerveau est affect au moment de la mort par des m tastases. Ainsi, chez environ 25 % de tous les patients atteints de cancer, le cerveau ou ses enveloppes sont touch s par le n oplasme un moment donn de la maladie. Parmi les causes de d c s par maladie intracr nienne chez les adultes, la tumeur n'est d pass e en fr quence que par l'accident vasculaire c r bral, tandis que chez les enfants, les tumeurs c r brales primaires constituent la tumeur solide la plus couran |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | te et repr sentent 22 % de tous les n oplasmes infantiles, juste apr s la leuc mie. D'un autre point de vue, aux tats-Unis, l'incidence annuelle de toutes les tumeurs impliquant le cerveau est de 46 pour 100 000, et celle des tumeurs c r brales primaires, de 15 pour 100 000. En partie, l'incidence lev e actuelle de n oplasmes du cerveau par rapport aux poques pass es est probablement le r sultat de la disponibilit et de la forte utilisation de l'imagerie cr nienne. Il est difficile d'obtenir des statistiques pr cises sur les types de tumeurs intracr niennes, car la plupart d'entre elles ont t obtenues aupr s d'h pitaux universitaires dot s de centres sp cialis s dans le cancer et la neurochirurgie. Une perspective d'il y a plusieurs d cennies provient des figures de Posner et Chernik, partir desquelles on peut d duire que les tumeurs secondaires du cerveau sont beaucoup plus nombreuses que les tumeurs primaires. Dans les statistiques d'autopsie des h pitaux municipaux, o l'on pourrait s'attendre une s lection plus naturelle des cas, les chiffres pour les tumeurs m tastatiques varient consid rablement, de 20 42 % (Rubinstein, 1972). M me ces estimations sous-estiment probablement l'incidence, en particulier des maladies m tastatiques. Pour toutes les tumeurs du syst me nerveux central, les chiffres du tableau 30-1, tir s d'une enqu te du Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) sont repr sentatifs de l' poque actuelle, en gardant l'esprit que les tumeurs m tastatiques sont plus nombreuses que les tumeurs primaires du cerveau. La tumeur intracr nienne la plus fr quente dans la plupart des s ries est le m ningiome, mais elle repr sente une tr s petite partie des d c s. Ceci est suivi en fr quence par les tumeurs hypophysaires, qui sont un cas particulier qui n'appartient pas vraiment aux tumeurs c r brales, sauf qu'elles sont toutes deux intracr niennes. Cependant, la plupart des tumeurs c r brales primitives graves sont d'origine gliale, c'est- -dire des gliomes, une cat gorie qui comprend les astrocytomes (qui se manifestent plusieurs degr s de malignit ), les oligodendrogliomes, les pendymomes (qui peuvent avoir des caract ristiques la fois de la glie et de l' pith lium) et un certain nombre de types plus rares. D'autres tumeurs c r brales proviennent de lymphocytes (lymphome du SNC), ou d' l ments neuronaux pr curseurs (neuroblastome, m dulloblastome), de cellules germinales (germinome, craniopharyngiome, t ratome). Il est remarquable dans toutes les s ries publi es la fr quence lev e de certaines tumeurs telles que le m dulloblastome pendant l'enfance. L'un des principaux changements depuis la premi re dition de ce livre en 1977 est l'augmentation de l'incidence des lymphomes primitifs du SNC. cette poque, l'incidence de cette tumeur, anciennement appel e sarcome cellules du r ticulum, tait n gligeable. Au cours des 40 derni res ann es, le nombre de personnes dans nos h pitaux a plus que tripl ; dans des centres sp cialis s tels que le Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, l'augmentation a t encore plus spectaculaire (DeAngelis). Elle repr sente aujourd'hui plus de 2 3 % de toutes les tumeurs c r brales et une proportion encore plus lev e dans les institutions qui prennent en charge un grand nombre de patients atteints du sida. Cependant, cette augmentation n'est qu'en partie attribuable l'augmentation du nombre de personnes immunod prim es, en particulier de celles atteintes du sida, car l'incidence de la tumeur semble augmenter m me chez ceux qui ont une fonction immunitaire normale. Classification et classification des tumeurs du syst me nerveux Les classifications et les syst mes de classification des tumeurs intracr niennes abondent et sont souvent d routants pour le neurologue, en partie parce que dans les syst mes plus anciens (histologiques) et plus r cents (g n tiques), il existe une interconnexion entre les syst mes de classification et ceux de pronostic. Jusqu' r cemment, les classifications taient bas es sur la cellule d'origine pr sum e du n oplasme, tandis que les syst mes de classification sont cens s tre une estimation du taux de croissance et du comportement clinique, mais les deux sont souvent concordants. Dans le pass , le syst me de classification num rique de Daumas-Duport et ses coll gues ( galement connu sous le nom de syst me de Sainte-Anne-Mayo) et le syst me trois niveaux de Ringertz (qui tait le plus troitement corr l avec la survie clinique) taient largement utilis s et cit s dans la litt rature. Malgr les diff rents syst mes de classification, il est clair qu'il y a des cons quences pratiques et pronostiques la sous-classification des tumeurs par des m thodes mol culaires suppl mentaires qui sont pr dictives de l'issue et de la r ponse au traitement (voir plus loin). La r cente classification de l'Organisation mondiale de la sant (OMS) (cinqui me r vision, 2016) repr sente une rupture par rapport aux sy |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | st mes pr c dents car elle d pend dans une large mesure des caract ristiques g n tiques des tumeurs. Le tableau 30-2 montre les principales caract ristiques du syst me de classification de l'OMS, en utilisant la notation I-IV pour d signer le grade et le comportement biologique pr sum des tumeurs qui incorpore la fois le type de tumeur histologique et les principales caract ristiques g n tiques. Une discussion de ce syst me peut tre trouv e dans l'article de Louis et ses coll gues (2016). Chacun des principaux types de tumeurs est discut ci-dessous, mais, tout le moins, le tableau montre la grande vari t de tumeurs qui se produisent dans et autour du cerveau. De plus amples d tails sur les caract ristiques g n tiques des tumeurs gliales qui forment la base de ce syst me se trouvent galement dans une section ult rieure sur les gliomes . Les tumeurs astrocytaires, les formes les plus courantes de gliome, ont t traditionnellement subdivis es en astrocytome diffus bien diff renci (grade II), astrocytome anaplasique (grade III) et glioblastome (glioblastome multiforme, ou GBM , grade IV). Ces grades histologiques repr sentent un spectre en termes de potentiel de croissance (degr d'atypie nucl aire, cellularit , mitoses et prolif ration vasculaire) et de pronostic. En termes neuropathologiques conventionnels, le glioblastome est largement d fini par les caract ristiques de la n crose et de l'anaplasie d' l ments non neuraux tels que la prolif ration vasculaire et se distingue des astrocytomes anaplasiques non seulement sur la base de leur histologie, mais aussi par un ge d'apparition plus tardif que l'astrocytome et une volution plus rapide. La classification de grade I pour les astrocytomes a t r serv e au groupe relativement b nin qui comprend les astrocytomes pilocytaires (tumeurs bien diff renci es, principalement chez les enfants et les jeunes adultes) ; le xanthoastrocytome pl omorphe (avec des cellules remplies de lipides) et l'astrocytome sous- pendymaire cellules g antes (associ la scl rose tub reuse). Ils se sont distingu s en raison de leurs diff rents mod les de croissance, de leurs caract ristiques pathologiques et de leur meilleur pronostic. Un type de gliome distinct, distinct de la ligne astrocytaire, est l'oligodendrogliome. Il existe des types mixtes qui combinent les deux, ce qui a des implications pour le traitement et le pronostic. De plus, les crit res pathologiques de l'astrocytome malin ne s'appliquent pas l'oligodendrogliome, pour des raisons d velopp es plus loin. Ils sont subdivis s en tumeurs de composition oligodendrogliale pure et celles avec des astrocytes et des oligodendroglies m lang s. Cependant, comme soulign pr c demment et comme nous le verrons plus en d tail plus loin, la classification moderne d pend autant de la constitution g n tique de ces tumeurs que de leurs caract ristiques histopathologiques. Cela est en partie le r sultat de donn es provisoires sugg rant que la r ponse au traitement, et potentiellement le pronostic, pourrait tre mieux align e avec les caract ristiques mol culaires qu'elle ne le sont avec l'apparence de la tumeur. En particulier, la pr sence de mutations somatiques acquises dans les g nes p53, la cod l tion 1p/19q, IDH1, TERT et dans plusieurs autres g nes a conduit la reclassification des tumeurs c r brales, en particulier celles pr sentant des l ments g n tiques de la ligne astrocytaire et de l'oligodendrogliome. Les pendymomes sont subdivis s en types cellulaires, myxopapillaires, cellules claires et mixtes ; L' pendymome anaplasique et le sous- pendymome ont un statut distinct. Les m ningiomes sont class s sur la base de leur cytoarchitecture et de leur origine g n tique en plusieurs cat gories r sum es dans le tableau 30-3. Les tumeurs de la glande pin ale, qui n' taient pas incluses dans les classifications pr c dentes, comprennent les tumeurs germinales, les pin ocytomes rares et les pin oblastomes. Le m dulloblastome a t reclass avec d'autres tumeurs d'origine neuroectodermique pr sum e, savoir le neuroblastome, le r tinoblastome, le neuro pith liome et l' pendymoblastome. Les tumeurs d riv es du plexus choro de sont divis es en plusieurs classes, le pin ocytome : papillaire et le pin ocytome, mais des carcinomes m tastatiques peuvent galement appara tre dans le corps pin al (Tableau 30-3). Les tumeurs germinales intracr niennes de la ligne m diane, telles que le germinome, le t ratome, le choriocarcinome, ainsi qu'un groupe de gangliomes et de tumeurs neuro pith liales, sont galement dans un statut distinct. Un autre groupe divers comprend le lymphome du SNC, l'h mangioblastome, le chordome et l'h mangiop ricytome. Les tumeurs des nerfs cr niens et p riph riques se diff rencient en trois types principaux : les schwannomes, les neurofibromes et les neurofibrosarcomes. La plupart sont sporadiques, mais les neurofibromes prennent une importance particuli re dans la neurofibromatose. Biologie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des tumeurs du syst me nerveux En examinant ce sujet, l'un des premiers probl mes concerne la d finition de la n oplasie. Il est bien connu qu'un certain nombre de l sions peuvent simuler des tumeurs c r brales dans leurs manifestations cliniques et leur aspect histologique, mais qu'il s'agit en r alit d'hamartomes d veloppementaux et non de v ritables n oplasmes. Un hamartome est une formation semblable une tumeur qui a sa base dans le mauvais d veloppement (Russell) et subit peu de changements au cours de la vie de l'h te. La difficult que l'on rencontre la distinguer d'un v ritable n oplasme, dont les cellules constitutives se multiplient sans retenue, est bien illustr e par la scl rose tub reuse et la neurofibromatose de von Recklinghausen, o l'on retrouve tous deux des hamartomes et des n oplasmes. De m me, dans un certain nombre de l sions de masse, telles que certains astrocytomes c r belleux, les astrocytomes bipolaires du pont et des nerfs optiques, les kystes c r belleux de von Hippel-Lindau et les t ratomes pin aux, une distinction claire entre les n oplasmes et les hamartomes n'est souvent pas possible. La compr hension de la pathogen se des tumeurs c r brales a consid rablement volu . Johannes M ller (1838), dans son atlas Structure et fonction des n oplasmes, a t le premier noncer l'id e s duisante que les tumeurs pourraient provenir de cellules embryonnaires laiss es dans le cerveau pendant le d veloppement. Cette id e a t d velopp e par Cohnheim en 1878, qui a postul que la source des tumeurs tait une anomalie de l' ge embryonnaire. Ribbert, en 1904, a tendu cette hypoth se en postulant que le potentiel de diff renciation de ces cellules souches favoriserait la croissance blastomateuse, une id e qui a maintenant t ressuscit e. Pendant de nombreuses ann es, la r flexion sur la pathogen se des tumeurs primaires du SNC a t domin e par la th orie histog n tique de Bailey et Cushing, qui tait bas e sur l'embryologie suppos e des cellules nerveuses et gliales. Bien qu'il ne soit plus consid r comme valide, Bailey et Cushing ont attach le suffixe blastome pour indiquer toutes les tumeurs compos es de cellules d'apparence primitive, telles que le glioblastome et le m dulloblastome. Une th orie dominante tait que la plupart des tumeurs r sultent de la transformation n oplasique de cellules adultes matures (d diff renciation). Un astrocyte, un oligodendrocyte, un microgliocyte ou un pendymocyte normal se transforme en une cellule n oplasique et, mesure qu'elle se multiplie, les cellules filles deviennent plus ou moins anaplasiques, d'autant plus que le degr de malignit augmente. (L'anaplasie fait r f rence l' tat indiff renci plus primitif des cellules constitutives.) En fait, les cellules l'origine des principaux types de tumeurs c r brales n'ont pas t identifi es sans quivoque ou, dans de nombreux cas, elles semblent provenir de cellules souches pluripotentielles qui r sident dans le cerveau, un concept inconnu l' poque de Bailey. Si c'est effectivement le cas, il se peut que la d diff renciation apparente des cellules d'origine et des cellules tumorales ne soit pas une propri t fondamentale des tumeurs c r brales. Le facteur de l' ge joue un r le central dans la biologie des tumeurs c r brales. Les m dulloblastomes, les gliomes du nerf optique et les pin alomes surviennent principalement avant l' ge de 20 ans, et les m ningiomes et les glioblastomes sont plus fr quents dans la sixi me d cennie de la vie. Un certain nombre de mutations, certaines somatiques et d'autres h r ditaires, sont l'origine de la gen se de certaines tumeurs, en particulier les r tinoblastomes, les neurofibromes et les h mangioblastomes. Les gliomes associ s la neurofibromatose et la scl rose tub reuse et les h mangioblastomes c r belleux de von Hippel-Lindau sont les meilleurs exemples d'un d terminant germinal. Les rares troubles familiaux de n oplasie endocrinienne multiple et d'hamartomes multiples sont associ s une incidence accrue de tumeurs hypophysaires ant rieures et de m ningiomes, respectivement. Des glioblastomes et des astrocytomes c r braux ont galement t signal s occasionnellement chez plus d'un membre d'une famille et une exception pr s jusqu' pr sent (POT1, Bainbridge et al) ; L' tude de ces familles n'a pas r v l le fonctionnement d'un facteur g n tique identifiable. Bien qu'il n'y ait que des preuves indirectes d'une association entre les virus et certaines tumeurs primaires du syst me nerveux, les donn es pid miologiques et exp rimentales tir es d' tudes sur le virus du papillome humain et l'h patite B, Epstein-Barr et les virus lymphotropes T humains indiquent qu'ils peuvent tre impliqu s ou agir comme facteurs de risque dans certains cancers humains. Les g nes du virus d'Epstein-Barr (VEB), par exemple, sont incorpor s dans l'ADN de nombreux lymphomes c r braux. Chez les souris transg niques, certains virus sont capables d'induire de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s neuroblastomes olfactifs et des neurofibromes. Chacun de ces virus poss de un petit nombre de g nes qui sont incorpor s dans un composant cellulaire du syst me nerveux (g n ralement une cellule en division telle qu'un astrocyte, un oligodendrocyte, un pendymocyte, une cellule endoth liale ou un lymphocyte). On pense que le virus agit pour forcer la cellule passer de son activit normale un cycle r plicatif non restreint. En raison de cette capacit transformer le g nome cellulaire, le produit viral est appel oncog ne ; De tels oncog nes sont capables d'immortaliser, pour ainsi dire, la cellule stimul e pour former une tumeur. Les oncog nes se trouvent galement dans les cellules normales et peuvent contenir des mutations ou sont capables d' tre activ s par des v nements cellulaires et environnementaux ( pig n tiques), comme nous le verrons plus loin. Caract ristiques mol culaires et g n tiques des tumeurs c r brales Les concepts ci-dessus ont t consid rablement largis par l'identification de certaines aberrations g n tiques qui se produisent dans les cellules tumorales du syst me nerveux. Ce qui a merg de ces tudes, c'est l'id e que la biogen se et la progression des tumeurs c r brales sont la cons quence de d fauts dans le contr le du cycle cellulaire. Certains d fauts mol culaires pr disposent la gen se tumorale ; D'autres sous-tendent la progression ult rieure et la transformation maligne acc l r e et d'autres encore peuvent conf rer une sensibilit ou une r sistance aux agents chimioth rapeutiques. Ce mod le pr suppose l'acquisition de multiples d fauts g n tiques au fil du temps car, l'exception de conditions h r ditaires sp ciales telles que la neurofibromatose, l'ataxie t langectasie et quelques autres, il ne s'agit pas de mutations de la lign e germinale mais d' v nements somatiques acquis au cours de l' volution tumorale. En r gle g n rale, les mutations h r ditaires n'affectent qu'une seule des deux copies d'un g ne suppresseur de tumeur qui, en soi, ne cause pas le cancer. Cependant, si la deuxi me copie du g ne acquiert une mutation (par exemple, partir d'une toxine chimique ou d'une irradiation), la fonction de suppression tumorale du g ne est perdue et une transformation n oplasique de la cellule devient probable. Ces id es sont coh rentes avec l'observation selon laquelle de nombreuses anomalies g n tiques qui pr disposent au cancer sont principalement h r ditaires. Plus r cemment, des polymorphismes mononucl otidiques ont t identifi s qui, en combinaison, pr disposent certaines tumeurs infantiles telles que le neuroblastome, ou aux formes plus agressives de diverses tumeurs. Dans la lign e tumorale du gliome, les mutations somatiques (acquises) de IDH1, EGFR, ATRX et TERT se sont av r es pr dictives du comportement tumoral et du pronostic. Un autre exemple comparable se produit dans les oligodendrogliomes qui ont des d l tions combin es (cod l tion) dans les chromosomes 1p et 19q et, par cons quent, r pondent bien la chimioth rapie, une propri t qui augmente la survie (Reifenberger et Louis ; Louis et al, 2002). Les tumeurs infantiles d'origine neuroectodermique sembleraient tre particuli rement attrayantes en tant que mod les pour explorer les alt rations g n tiques et, en effet, divers changements tels que l'amplification de l'oncog ne MYCN ont t associ s une volution clinique agressive et un mauvais pronostic dans le neuroblastome et le m dulloblastome. Les d tails de la g n tique des gliomes en particulier sont donn s dans une section ult rieure. Sur la base de ces informations mol culaires, les points de vue sur la pathogen se de la n oplasie sont lanc s selon de nouvelles lignes. Certaines des sp cificit s de ces nouvelles donn es sont pr sent es dans les discussions suivantes sur des types de tumeurs particuliers. Un aper u plus complet peut tre trouv dans l'article d'Osborne et ses coll gues, et le texte de Kaye et Laws. Physiopathologie des tumeurs c r brales La production de sympt mes par la croissance tumorale est r gie par certains principes de m canique et de physiologie, dont certains ont t discut s dans Chaps. 16 et 29. On y a soulign que la cavit cr nienne a un volume restreint et que les trois l ments qu'elle contient le cerveau (environ 1 200 1 400 ml), le liquide c phalo-rachidien (LCR ; 70 140 ml) et le sang (150 ml) sont relativement, mais pas enti rement, incompressibles, en particulier la substance c r brale, et chacun est sujet au d placement par une l sion de masse localis e. Selon la doctrine Monro-Kellie, la masse totale des trois l ments est en tout temps constante, et toute augmentation du volume de l'un d'eux doit se faire au d triment des autres, comme nous l'avons vu au chapitre 29. Une tumeur se d veloppant dans une partie du cerveau comprime donc le tissu c r bral environnant et d place le LCR et le sang ; une fois la limite de cet accommodation atteinte, la pression intracr nienne (PIC) augmente. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | L' l vation de la PCI et de la pression p rioptique alt re le transport axonal dans le nerf optique et le drainage veineux de la t te du nerf optique et de la r tine, se manifestant par un d me papillaire. Seules certaines tumeurs c r brales provoquent un d me papillaire et beaucoup d'autres, souvent aussi importantes, ne le font pas. Ainsi, on peut se demander si la doctrine Monro-Kellie et ses simples relations implicites entre le volume intracr nien et la pression du LCR expliquent pleinement le d veloppement d'une ICP lev e et d'un d me papillaire avec les tumeurs c r brales. Cet cart est en partie d au fait que dans un processus lent, tel que la croissance tumorale, le tissu c r bral est dans une certaine mesure compressible, comme on pourrait le soup onner d'apr s les grandes indentations c r brales produites par des m ningiomes massifs. La croissance lente de la plupart des tumeurs permet d'adapter le cerveau aux changements du flux sanguin c r bral et de la PIC. Ce n'est qu'aux stades avanc s de la croissance tumorale que les m canismes compensatoires chouent et que la pression du LCR et la PIC augmentent, avec les cons quences d crites au chapitre 29. Une fois que la pression est lev e dans un compartiment particulier du cr ne, la tumeur commence d placer les tissus d'abord localement et distance de la tumeur, entra nant un certain nombre de faux signes de localisation, y compris le coma, d crits au chapitre 16. En effet, les hernies transtentorielles, les signes corticospinaux paradoxaux de Kernohan et de Woltman, les paralysies des sixi me et troisi me nerfs, les infarctus du lobe occipital, les h morragies du m senc phale et l'hydroc phalie secondaire ont tous t d crits l'origine dans des cas de tumeurs (voir plus loin, sous D placements et hernies c r brales ). L' d me c r bral est une caract ristique si importante du n oplasme c r bral que c'est un endroit appropri pour r sumer ce que l'on sait son sujet. Avec la croissance tumorale, les veinules du tissu c r bral adjacent la tumeur sont comprim es, ce qui entra ne une l vation de la pression capillaire, en particulier dans la substance blanche c r brale o l' d me est le plus pro minent. Il a t reconnu que les conditions conduisant l' d me p riph rique, telles que l'hypoalbumin mie et l'augmentation de la pression veineuse syst mique, n'ont pas un effet similaire sur le cerveau. En revanche, les l sions qui modifient la barri re h mato-enc phalique provoquent un gonflement rapide du tissu c r bral. Klatzo a sp cifi deux cat gories d' d me : vasog ne et cytotoxique. Fishman en a ajout un troisi me, qu'il a appel d me interstitiel. Un exemple de ce dernier est l' d me qui se produit avec l'hydroc phalie obstructive, en particulier lorsque la muqueuse pendymaire est perturb e et que le LCR s'infiltre dans les tissus p riventriculaires dans les espaces entre les cellules et la my line. La plupart des neuropathologistes utilisent le terme interstitiel pour d signer toute augmentation du compartiment intercellulaire extravasculaire du cerveau ; Cela inclurait la fois l' d me vasog nique et l' d me interstitiel. L' d me vasog nique est le type observ proximit des excroissances tumorales et d'autres processus localis s, ainsi que dans des l sions plus diffuses des vaisseaux sanguins (par exemple, enc phalopathie au plomb, hypertension maligne). Elle est pratiquement limit e la substance blanche et se manifeste par une diminution de l'att nuation la TDM et par une hyperintensit l'IRM pond r e en T2 et une diffusivit lev e (anisotropie r duite) l'IRM pond r e en diffusion. On peut supposer qu'il y a une perm abilit accrue des cellules endoth liales capillaires, de sorte que les prot ines plasmatiques exsudent dans les espaces extracellulaires (Fig. 30-1A). Cette perm abilit accrue a t attribu e un d faut dans les jonctions serr es des cellules endoth liales, mais les preuves actuelles indiquent que le transport v siculaire actif de l'eau travers les cellules endoth liales est un facteur plus important. Les facteurs transsudatifs microvasculaires, tels que les prot ases lib r es par les cellules tumorales, contribuent galement l' d me vasog nique en desserrant la barri re h mato-enc phalique et en permettant le passage des prot ines sanguines. Les petits fragments de prot ines g n r s par cette activit prot ase peuvent exercer des effets osmotiques lorsqu'ils se propagent dans la substance blanche du cerveau. C'est la base postul e du gonflement r gional, ou d me c r bral localis qui entoure la tumeur. Exp rimentalement, il a t d montr que l'augmentation de la perm abilit varie inversement avec le poids mol culaire de divers marqueurs ; Par exemple, l'inuline (poids mol culaire : 5 000) p n tre plus facilement dans l'espace intercellulaire que l'albumine (poids mol culaire : 70 000). La vuln rabilit de la substance blanche l' d me vasog nique n'est pas bien comprise ; Son org |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | anisation structurelle l che offre probablement moins de r sistance au fluide sous pression que la mati re grise. Il peut galement y avoir des caract ristiques morphologiques sp ciales des capillaires de substance blanche. L'accumulation de filtrat plasmatique, avec sa teneur lev e en prot ines, dans les espaces extracellulaires et entre les couches de gaines de my line devrait modifier l' quilibre ionique des fibres nerveuses, alt rant leur fonction, mais cela n'a jamais t d montr de mani re satisfaisante. En revanche, dans l' d me cytotoxique, tous les l ments cellulaires (neurones, cellules gliales et cellules endoth liales) gonflent de liquide et il y a une r duction correspondante de l'espace liquidien extracellulaire. Parce qu'un d placement de l'eau se produit du compartiment extracellulaire vers le compartiment intracellulaire, il y a relativement peu d'effet de masse, l'oppos de ce qui se produit avec la fuite vasculaire de l' d me vasog ne. Cet d me cellulaire se produit g n ralement en cas de l sion hypoxique-isch mique, mais il peut galement compliquer l'hypoosmolalit aigu du plasma, l'enc phalopathie h patique aigu , la s cr tion inappropri e d'hormone antidiur tique et le syndrome de d s quilibre osmotique de l'h modialyse (voir la discussion sur l'hyponatr mie et le syndrome de d s quilibre de dialyse au chapitre 39). L'effet de la privation d'oxyg ne est la cause de la d faillance de la pompe sodium d pendante de l'ad nosine triphosphate (ATP) dans les cellules ; le sodium s'accumule dans les cellules, suivi de l'eau (Fig. 30-1B). Le terme d me cellulaire peut tre pr f rable d me cytotoxique car il met l'accent sur le mouvement ionique intracellulaire et non sur l'implication d'un facteur toxique. L' d me vasog nique entra ne une diminution de l'att nuation en TDM et une hyperintensit l'IRM pond r e en T2. L' d me cytotoxique est coupl une diffusivit r duite (anisotropie accrue) l'IRM pond r e en diffusion ; initialement, il y a peu de changement sur la TDM et l'IRM pond r e en T2. d me interstitiel (hydroc phale), tel que d fini par Fishman, est une condition reconnaissable mais est probablement de moins grande importance clinique que l' d me cytotoxique ou cellulaire. Dans l'hydroc phalie sous tension, l' d me peut s' tendre jusqu' 2 3 mm de la paroi ventriculaire. Cependant, l'IRM sugg re que l' d me p riventriculaire est plus tendu que ce qui est observ pathologiquement. Il existe galement des donn es exp rimentales montrant qu'une voie transependymaire ou p riventriculaire est utilis e pour l'absorption du LCR dans l'hydroc phalie (Rosenberg et al). Traitement de l' d me c r bral et de l' l vation de la PIC (voir Prise en charge de l' l vation de la pression intracr nienne dans Chapitre 34) Le traitement de l' d me c r bral et de l' l vation de la PIC est r gi par la maladie sous-jacente (excision d'une tumeur, traitement d'une infection intracr nienne, mise en place d'un shunt, etc.). Ici, nous consid rons les mesures th rapeutiques qui peuvent tre dirig es contre l' d me lui-m me et l'ICP lev telles qu'elles s'appliquent la tumeur c r brale. L'utilisation de glucocorticost ro des de haute puissance a un effet b n fique sur l' d me vasog nique associ aux tumeurs, la fois primaires et m tastatiques, commen ant parfois en quelques heures. Probablement que ces st ro des agissent directement sur les cellules endoth liales, r duisant leur perm abilit . Les st ro des r tr cissent galement le tissu c r bral normal, r duisant ainsi la pression intracr nienne globale. Des m dicaments tels que la dexam thasone r duisent galement l' d me vasog ne associ l'abc s c r bral et aux traumatismes cr niens, mais leur utilit dans ces cas et dans les infarctus c r braux importants, les contusions et les h morragies est moins claire ; En fait, la plupart des tentatives pour d montrer des avantages dans toutes les conditions, mais les tumeurs c r brales se sont av r es n gatives. L'enflure entourant le tissu n crotique est r duite ; Cependant, il n'y a aucune preuve que l' d me cytotoxique ou cellulaire r agit l'administration de glucocortico des. Pour les patients atteints d'une tumeur c r brale, il est courant d'utiliser initialement des doses de dexam thasone d'environ 4 mg toutes les 6 heures, ou la dose quivalente de m thylprednisolone. Bien que quelques patients n cessitent un horaire rigide, une dose aux repas et au coucher suffit g n ralement supprimer les maux de t te et les signes tumoraux focaux. Chez les patients atteints de grosses tumeurs et d' d me secondaire marqu , l'administration de doses extr mement lev es de dexam thasone, jusqu' un total de 100 mg/j ou plus pendant une br ve p riode, apporte un b n fice suppl mentaire. Une dose initiale peut tre administr e par voie intraveineuse. Il faut toujours garder l'esprit les effets secondaires potentiellement graves de l'administration prolong e de st ro des, m me de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s doses standard. De rares complications, telles que la n crose aseptique de la hanche, sont parfois idiosyncrasiques ; Par cons quent, le calendrier doit tre organis autour de l'effet clinique souhait . Il est galement reconnu que ces m dicaments interf rent avec le m tabolisme de certains anticonvulsivants couramment utilis s chez les patients atteints de tumeurs c r brales. Chez les patients qui ont un d me c r bral et qui ont besoin de liquides intraveineux, on vite les solutions contenant de l'eau ( eau libre ) non assortie de quantit s quivalentes de sodium. Une solution saline normale (314 mOsm/L) est pr f rable, et une solution de Ringer lactate (osmolarit 289 mOsm/L) est acceptable, mais les solutions de dextrose seules, quelle que soit leur concentration (sauf D5/NS), sont vit es en raison de leur concentration hypoosmolaire. L'administration parent rale de solutions hypertoniques, auxquelles le cerveau n'est que partiellement perm able (mannitol, s rum physiologique hypertonique, ur e, glyc rol), en d pla ant l'eau du cerveau vers le plasma, est un moyen efficace de r duire rapidement le volume c r bral et d'abaisser la PIC, comme nous l'avons vu plus en d tail au chapitre 34 en relation avec les traumatismes, comme nous l'avons r sum ailleurs dans une revue (Ropper). Ces agents sont utiles en cas d'urgence, mais ont un effet d croissant au fil des jours. L' d me, cependant, est en fait peu affect par le r tr cissement du cerveau normal restant qui fournit la majeure partie de la d compression interne. Le mannitol est l'agent osmotique le plus largement utilis ; Une solution 25 % est administr e par voie parent rale une dose de 0,5 1,0 g/kg de poids corporel sur une p riode de 2 10 min. Les solutions salines hypertoniques (3, 7 ou 23 %) sont tout aussi efficaces en quantit s quimolaires de sodium. Une utilisation r p t e selon un horaire r gulier peut entra ner une r duction des maux de t te et une stabilisation de certains des effets d l t res d'une tumeur. Les m dicaments diur tiques, notamment l'ac tazolamide et le furos mide, peuvent tre utiles dans des cas particuliers ( d me interstitiel, pseudotumeur c r brale) en raison de la cr ation d'un tat hyperosmolaire et de la r duction de la formation de LCR. Cependant, leurs effets sont g n ralement l gers et transitoires. Les solut s hautement perm ables tels que le glucose font peu pour r duire le volume du cerveau, car ils ne cr ent pas de gradient osmolaire qui d place l'eau du cerveau vers le syst me vasculaire. De plus, avec l'administration r p t e de solutions hyperosmolaires telles que le mannitol ou avec des diur tiques, le cerveau augmente progressivement son osmolalit , r sultat de l'ajout de solut intracellulaire ; Ces agents ne conviennent donc pas une utilisation long terme. L'id e que les agents hyperosmolaires pourraient exag rer les changements tissulaires en r tr cissant le tissu c r bral normal n'a pas t tay e. L'effet net du traitement hyperosmolaire est refl t grossi rement par le degr d'hyperosmolarit et d'hypernatr mie atteint. L'hyperventilation contr l e est une autre m thode de r duction rapide du volume c r bral en produisant une alcalose respiratoire et une vasoconstriction c r brale ; il est utilis principalement en cas de traumatisme c r bral avec une PIC lev e (voir Chap. 34), lors d'une chirurgie intracr nienne, et dans la prise en charge des patients qui sont devenus dans un coma aigu cause de l'effet de masse d'une tumeur, mais son effet est bref. Chap. 16) Une compr hension des effets de la pression intracr nienne lev e, de l' d me vasog nique localis , des d placements de tissus et des hernies est absolument essentielle pour comprendre le comportement clinique des tumeurs intracr niennes et des l sions de masse de tout type. Souvent, les sympt mes des tumeurs intracr niennes sont davantage li s ces effets qu' l'invasion ou la destruction des structures neurologiques par la tumeur. Les nombreux signes faussement localisants (coma, paralysie abducienne unilat rale ou bilat rale, modifications pupillaires, signes ipsilat raux ou bilat raux du tractus corticospinal, etc.) sont galement imputables ces modifications m caniques et d placements tissulaires. Les principaux aspects de ce probl me, en particulier les m canismes de production du coma, ont t examin s au chapitre 16. La pression d'une masse l'int rieur d'un compartiment dural provoque des d placements ou des hernies du tissu c r bral vers un compartiment adjacent o la pression est plus faible. Les trois hernies bien connues sont sous-falciales, transtentorielles et c r belleuse-foramen magnum (voir Fig. 16-1), et il y en a plusieurs moins connues (c r belleuse-tentorielle ascendante, dienc phalique-sella turcica et fosse cr nienne frontale-moyenne orbitaire [transalaire]). La hernie c r brale enfl e par une anomalie acquise du calvarium, en relation avec un traumatisme cranio-c r bral ou une cr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | aniotomie chirurgicale, est encore un autre type (transcalvarial). La hernie sous-falciale, dans laquelle le gyrus cingulaire est pouss sous la falx, se produit fr quemment, mais on sait peu de choses sur ses manifestations cliniques, si ce n'est qu'il peut y avoir occlusion d'une art re c r brale ant rieure et infarctus du lobe frontal qui en r sulte. La hernie c r belleuse-foramen magnum ou c ne de pression d crite par Cushing en 1917 consiste en un d placement vers le bas des parties inf rom diales des h misph res c r belleux (principalement les paraflocculus ventraux ou amygdales) travers le foramen magnum, dorsolat ral la moelle cervicale. Les manifestations cliniques sont moins bien d limit es que celles de la hernie du lobe temporal-tentoriel. Cushing consid rait que les signes typiques de la hernie c r belleuse taient l'extension tonique pisodique et la cambrure du cou et du dos, l'extension et la rotation interne des membres, avec troubles respiratoires, irr gularit cardiaque (bradycardie ou tachycardie) et perte de conscience. D'autres signes avec des masses subaigu s dans la fosse post rieure comprennent une douleur dans le cou, une raideur de la nuque, une inclinaison de la t te et des paresth sies dans les paules, une dysphagie et une perte des r flexes tendineux dans les bras. L'inclinaison de la t te, la raideur de la nuque, la cambrure du cou et les paresth sies sur les paules sont attribuables l'hernie des amygdales c r belleuses dans le foramen magnum, et les spasmes toniques extenseurs des membres et du corps (appel s crises c r belleuses) et le coma sont caus s par les effets compressifs de la masse c r belleuse sur les structures m dullaires ou de l'hydroc phalie sur les structures sup rieures du tronc c r bral. Dans tous les cas, l'arr t respiratoire est l'effet redout et souvent mortel de la compression m dullaire par un c ne de pression c r belleuse . Il peut se produire soudainement, sans les signes suppl mentaires susmentionn s. Avec les l sions de masse c r belleuse, il peut galement y avoir une hernie ascendante du cervelet par l'incisura du tentorium. Les effets cliniques n'ont pas t clairement d termin s, mais Cuneo et ses coll gues ont attribu ce type de d placement c r bral la posture d c r br e et les changements pupillaires initialement les deux pupilles sont miotiques mais toujours r actives, voluant vers l'anisocorie et l' largissement ce type de d placement c r bral. Il convient de pr ciser qu'au d but de leur volution, les tumeurs du cerveau peuvent exister avec pratiquement aucun sympt me. Un l ger garement, une lenteur dans la compr hension ou une perte de la capacit d'une activit mentale soutenue peuvent tre les seuls carts par rapport la normale, et les signes de maladie c r brale focale sont totalement absents. D'autre part, il existe chez de nombreux patients atteints d'une tumeur c r brale une indication pr coce de maladie c r brale sous la forme d'une h mipar sie progressive, d'une convulsion, d'une aphasie ou d'un changement de comportement tel qu'une d sinhibition, survenant chez une personne auparavant en bonne sant . Dans un troisi me groupe, l'existence d'une tumeur c r brale est apparente en raison de la pr sence de signes d'augmentation de la pression intracr nienne tels que des maux de t te incessants et matinaux, des vomissements, une diplopie ou un flou visuel intermittent. Dans un autre groupe encore, les sympt mes sont si caract ristiques qu'il est probable que non seulement il y a un n oplasme intracr nien, mais qu'il est situ dans une r gion particuli re. Ces masses localis es cr ent certains syndromes rarement caus s par d'autres troubles. Dans l'expos ult rieur de ce sujet, les tumeurs intracr niennes sont consid r es en relation avec ces modes courants de pr sentation clinique : 1. Patients qui pr sentent des signes c r braux focaux et une alt ration g n rale de la fonction c r brale, des maux de t te ou des convulsions 2. Patients qui pr sentent des signes d'augmentation de la pression intracr nienne 3. Patients pr sentant des syndromes tumoraux intracr niens sp cifiques Patients pr sentant une alt ration g n ralis e et focale de la fonction c r brale, des maux de t te ou des convulsions Une alt ration de la fonction mentale, des maux de t te, des tourdissements et des convulsions sont les manifestations habituelles chez ce groupe de patients. Jusqu' l'av nement des proc dures d'imagerie modernes, ce sont les patients qui pr sentaient les plus grandes difficult s de diagnostic et propos desquels les d cisions taient souvent prises avec un grand degr d'incertitude. Leurs premiers sympt mes sont vagues, et ce n'est qu'apr s un certain temps que des signes de maladie c r brale focale appara tront ; Lorsqu'ils le font, ils n'ont pas toujours une valeur de localisation pr cise. Un manque d'application persistante aux t ches quotidiennes, une irritabilit excessive, une labilit motionnelle, une in |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ertie mentale, une mauvaise perspicacit , des oublis, une gamme r duite d'activit s mentales (jug e en s'enqu rant des introspections du patient et se manifestant dans sa conversation), l'indiff rence aux pratiques sociales courantes, le manque d'initiative et de spontan it qui peuvent tous tre attribu s tort l'anxi t ou la d pression constituent les anomalies cognitives et comportementales observ es dans cette circonstance clinique. Une somnolence d mesur e, une somnolence ou une apathie peuvent tre pro minentes. Nous avons cherch un terme pratique pour cet ensemble de sympt mes, qui est peut- tre le type de trouble mental le plus courant rencontr avec les maladies neurologiques, mais aucun ne semble tout fait appropri . Il y a la fois une r duction de la quantit de pens e et d'action et un ralentissement du temps de r action. MacCabe a qualifi cet tat d' asth nie mentale , ce qui a le m rite de le distinguer de la d pression. Une grande partie de ce changement de comportement est accept e par le patient avec indulgence ; Si l'on se plaint, c'est d' tre faible, fatigu ou tourdi (non vertige). En quelques semaines ou quelques mois, ces sympt mes deviennent plus importants. Lorsque le patient est interrog , une longue pause pr c de chaque r ponse (abulia) ; Parfois, le patient peut ne pas r pondre du tout. Ou, au moment o l'examinateur d cide que le patient n'a pas entendu la question et se pr pare la r p ter, une r ponse appropri e est donn e, g n ralement en peu de mots. De plus, les r ponses sont souvent plus intelligentes qu'on ne le pense, compte tenu de l' tat mental torpide du patient. Beaucoup de ces caract ristiques seront reconnues comme des composants d'un syndrome du lobe frontal, mais la tumeur est souvent situ e ailleurs ou est infiltrante de mani re diffuse. Il y a, en outre, des patients qui sont ouvertement confus ou d ments. Si la maladie n'est pas trait e, l'apathie et la somnolence augmentent progressivement et, finalement, mesure que l'augmentation de la pression intracr nienne se produit, le patient volue vers la stupeur ou le coma. Maux de t te (voir aussi Maux de t te de tumeur c r brale au chap. 9) Il s'agit d'un sympt me pr coce chez moins de 25 % des patients atteints d'une tumeur c r brale et la nature de l'inconfort cr nien est de nature variable. Chez certains, la douleur est l g re, sourde et pisodique ; chez d'autres, elle est s v re et sourde ou aigu , mais aussi intermittente. S'il y a des traits caract ristiques du mal de t te, ce serait son apparition nocturne ou sa pr sence au premier r veil et peut- tre sa qualit profonde et non pulsatile. Cependant, il ne s'agit pas d'attributs sp cifiques, car la migraine et les maux de t te vasculaires hypertensifs peuvent galement commencer t t le matin ou au r veil. Mais si les vomissements se produisent au plus fort de la douleur la t te, la tumeur est plus probable, comme indiqu plus tard. La c phal e occipitonucale avec vomissements est indicative d'une tumeur dans ou pr s du cervelet et du foramen magnum et est une pr sentation typique des tumeurs c r brales chez les enfants. Les patients atteints de tumeurs c r brales ne se plaignent pas toujours de douleurs la t te, m me lorsqu'elles sont pr sentes, mais ils peuvent trahir son existence en pla ant leurs mains sur leur t te et en ayant l'air en d tresse. Lorsque la c phal e appara t au cours du syndrome d'asth nie psychomotrice, elle sert clarifier le diagnostic, mais pas autant que la survenue d'une crise (voir dans le texte suivant). Le m canisme de la c phal e n'est pas enti rement compris et il peut y avoir plus d'une physiopathologie. Dans la majorit des cas, la pression du LCR est normale pendant les premi res semaines lorsque le mal de t te est pr sent, et on ne peut l'attribuer qu' un gonflement local des tissus et une distorsion des vaisseaux sanguins dans la dure-m re recouvrant la tumeur. Plus tard, le mal de t te peut tre li une augmentation de la pression intracr nienne, d'o l'apparition t t le matin apr s une d cubitus et des vomissements, comme discut au chapitre 9. Les tumeurs au-dessus du tentorium provoquent des maux de t te sur le c t de la tumeur et dans son voisinage, dans la r gion orbitofrontale, temporale ou pari tale ; Les tumeurs de la fosse post rieure provoquent g n ralement des maux de t te r troauriculaires ou occipitaux ipsilat raux. Avec une pression intracr nienne lev e, la c phal e bifrontale ou bioccipitale est la r gle quelle que soit la localisation de la tumeur. Les vomissements apparaissent chez un nombre relativement faible de patients atteints d'un syndrome tumoral et accompagnent g n ralement le mal de t te lorsque ce dernier est s v re. Il est plus fr quent avec les tumeurs de la fosse post rieure. Les vomissements les plus persistants (qui ont dur plusieurs semaines) que nous avons observ s ont t observ s chez des patients atteints de gliomes du tronc c r bral inf rie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ur, d' pendymomes du quatri me ventricule et de m ningiomes sous-tentoriels. Certains patients peuvent vomir de mani re inattendue et forc e sans naus e pr alable ( vomissements projectiles ), un signe assez sp cifique la tumeur chez l'enfant, mais d'autres souffrent de naus es et d'inconfort s v re. Habituellement, les vomissements ne sont pas li s l'ingestion de nourriture et, souvent, ils se produisent avant le petit-d jeuner. La plainte d' tourdissements n'est pas moins fr quente. En r gle g n rale, il n'est pas d crit avec pr cision et consiste en une sensation anormale dans la t te, associ e des sentiments d' tranget et d'ins curit lorsque la position de la t te est modifi e. Le vertige positionnel peut tre un sympt me d'une tumeur de la fosse post rieure affectant les structures vestibulaires, mais a de nombreuses autres causes plus courantes et b nignes (voir Chap. 14). L'apparition de crises focales ou g n ralis es est l'autre manifestation majeure de la tumeur c r brale en plus du ralentissement des fonctions mentales et des signes de l sions c r brales focales. Des convulsions ont t observ es chez 20 50 % de tous les patients atteints de tumeurs c r brales dans diverses s ries. Une premi re crise l' ge adulte est toujours vocatrice d'une tumeur c r brale et, chez les auteurs, L'exp rience a t la manifestation initiale la plus courante du n oplasme primaire et m tastatique. La signification localisante des tendances convulsives a t examin e au chapitre 15. Les convulsions caus es par une tumeur c r brale ont le plus souvent un d but focal et peuvent se g n raliser secondairement. Il peut y avoir une ou plusieurs crises, et elles peuvent suivre les autres sympt mes ou les pr c der de plusieurs semaines ou mois ou, exceptionnellement, chez les patients atteints d'astrocytome de bas grade, d'oligodendrogliome ou de m ningiome, de plusieurs ann es. L' tat de mal pileptique en tant qu' v nement pr coce d'une tumeur c r brale est rare, mais s'est produit chez quelques-uns de nos patients. En r gle g n rale, les crises r pondent aux m dicaments anti pileptiques standard et peuvent s'am liorer apr s une intervention chirurgicale pour la r section tumorale. T t ou tard, des signes c r braux focaux seront d couverts chez la plupart des patients atteints de tumeurs c r brales. Le plus souvent, les signes focaux sont d'abord l gers et subtils, mais certains patients pr sentent de tels signes. l' re moderne de l'imagerie omnipr sente pour toutes sortes de troubles c r braux, la tomodensitom trie ou l'IRM auront souvent r v l la pr sence d'une tumeur avant que les signes c r braux focaux ou les signes d'augmentation de la pression intracr nienne ne soient devenus vidents. Les tumeurs c r brales les plus susceptibles de produire les syndromes d'asth nie, de maux de t te, de convulsions ou de signes focaux sont celles d crites ci-dessous. 20 % de toutes les tumeurs intracr niennes, b nignes et malignes, et pour plus de 80 % des gliomes des h misph res c r braux chez l'adulte. Bien qu'ils soient principalement c r braux, ils peuvent galement survenir dans le tronc c r bral, le cervelet ou la moelle pini re. L'incidence maximale se situe au milieu de la vie adulte (l' ge moyen pour l'apparition du glioblastome est d'environ 60 ans et de 46 ans pour l'astrocytome anaplasique), mais aucun groupe d' ge n'est pargn . L'incidence est plus lev e chez les hommes (rapport d'environ 1,6:1). Presque tous les gliomes de haut grade surviennent de mani re sporadique, sans pr dilection familiale. Le glioblastome, connu depuis l' poque de Virchow, a t d finitivement reconnu comme un gliome par Bailey et Cushing et a re u une place dans leur classification histog n tique. Elles sont maintenant r pertori es comme tumeurs gliales de grade IV dans la classification de l'OMS et divis es selon le g notype IDH. La plupart apparaissent dans la substance blanche profonde sous la forme d'une masse h t rog ne et s'infiltrent rapidement largement dans le cerveau, atteignant parfois une taille norme avant d'attirer l'attention des m decins. Le LCR est g n ralement normal, mais une augmentation de la prot ine du LCR (sup rieure 100 mg/dL dans de nombreux cas), ainsi qu'une pl ocytose de 10 100 cellules ou plus, principalement des lymphocytes, peuvent r sulter d'une tumeur s' tendant la surface m ning e ou la paroi ventriculaire. Les cellules malignes, transport es dans le LCR, peuvent rarement former des foyers distants sur les racines de la colonne vert brale ou provoquer une gliomatose m ning e g n ralis e. Les m tastases extraneurales, impliquant les os et les ganglions lymphatiques, sont tr s rares ; Habituellement, ils ne surviennent qu'apr s qu'une craniotomie a t effectu e. Environ 50 % des glioblastomes occupent plus d'un lobe d'un h misph re ; Entre 3 et 6 % pr sentent des foyers de croissance multicentriques et simulent ainsi un cancer m tastatique. Une question l gitime est de savo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ir si ces tumeurs peuvent avoir une origine multicentrique ou devenir multifocales la suite d'une propagation par les voies du LCR. On a l'impression que la premi re configuration existe bien mais n'est pas courante. L'aspect de l'imagerie est g n ralement celui d'une masse inhomog ne, souvent avec un centre hypointense et non amplificateur. Un bord irr gulier d'am lioration du contraste entoure la l sion centrale et est entour d'un tissu c r bral d mateux non rehauss , compos d'une combinaison de cellules tumorales infiltrantes et d' d me vasog nique (Fig. 30-2). Il n'est pas rare de voir de petites l sions nodulaires accentuant le contraste adjacentes la l sion primaire, mais distinctes de celle-ci. Une partie d'un ventricule lat ral est souvent d form e, et les ventricules lat ral et troisi me peuvent tre d plac s. Des zones n crotiques et parfois kystiques apparaissent sur les tudes d'imagerie. Une s rie d'IRM r alis e par Ulmer et ses coll gues a montr que 70 % des patients pr sentaient des signes d'une petite r gion de diffusion restreinte entourant imm diatement la tumeur dans la p riode postop ratoire ; Il est probable que ces r gions puissent repr senter des zones tumorales hypercellulaires ou une isch mie qui pr c de la n crose. La tumeur a un aspect panach , tant tachet de gris, de rouge, d'orange ou de brun, selon le degr de n crose et la pr sence d'h morragie, r cente ou ancienne. Les signes histologiques caract ristiques du glioblastome sont une hypercellularit avec pl omorphisme des cellules et une atypie nucl aire ; astrocytes identifiables avec des fibrilles en combinaison avec des formes primitives dans de nombreux cas ; cellules tumorales g antes et cellules en mitose ; hyperplasie des cellules endoth liales des petits vaisseaux ; et n crose, h morragie et thrombose des vaisseaux. Cette apparence panach e distingue le glioblastome des astrocytomes anaplasiques, qui pr sentent des mitoses fr quentes et des caract ristiques cytog niques atypiques, mais pas de zones grossi rement n crotiques ou h morragiques. Le syst me vasculaire et les fibroblastes peuvent subir une transformation sarcomateuse donnant la tumeur un aspect mixte appel gliosarcome. Le grade histologique du glioblastome peut varier d'un site l'autre au sein d'une tumeur, et il est fr quent que les sites de l'astrocytome de bas grade et du glioblastome coexistent ; Dans certaines tumeurs de haut grade, il existe m me des sites d'astrocytome bien diff renci s. Il s'agit d'un probl me qui se pose lors de l'interpr tation de petits chantillons de biopsie pr lev s des fins de diagnostic. Il est juste de dire que le composant le plus agressif d termine le comportement de la tumeur. l'origine, on pensait que le glioblastome tait d riv et compos de cellules embryonnaires primitives, ou, dans les derni res d cennies du XXe si cle, qu'il proc dait l'anaplasie des astrocytes en maturation. Cependant, ces points de vue ont t remis en question parce que les mod les de transformation maligne des cellules souches neurales ou des cellules prog nitrices gliales expliquent de nombreuses caract ristiques et comportements des gliomes. L'emplacement, l'h t rog n it cellulaire et g n tique, et le mode de croissance et de propagation de ces tumeurs sont compatibles avec une origine dans une cellule primitive. Sanai et ses coll gues ont r sum le cas de l'origine des cellules souches, mais cette notion n'est pas universellement accept e et les lacunes potentielles de cette th orie sont not es par Reid et ses coll gues. Les v nements g n tiques ou pig n tiques qui conduisent pr sum ment une volution maligne de ces cellules prog nitrices ne sont pas connus, mais certains aspects sont discut s ci-dessous. Ironiquement, il s'agit d'un retour l'id e du d but du si cle dernier qui postulait une origine embryonnaire du gliome. De plus, il existe une configuration de marqueurs g n tiques qui peuvent favoriser la transformation d'un gliome de bas grade en glioblastome. L'histoire naturelle du glioblastome non trait est bien caract ris e. Moins de 20 % des patients survivent 1 an apr s l'apparition des sympt mes et seulement 10 % environ vivent au-del de 2 ans (Shapiro). L' ge est un facteur pronostique important ; Moins de 10 % des patients de plus de 60 ans survivent 18 mois, contre deux tiers des patients de moins de 40 ans. La survie avec l'astrocytome anaplasique est un peu meilleure, g n ralement de 3 5 ans. L' d me c r bral et l'augmentation de la pression intracr nienne sont g n ralement les causes de d c s. Les taux de survie avec le traitement sont discut s dans le texte suivant. gliome (anaplasique) sans bon nombre des caract ristiques histologiques sp ciales du glioblastome. La progression naturelle est que ces astrocytomes voluent vers un glioblastome et il peut y avoir certaines constellations de mutations qui favorisent de telles transformations. Le diagnostic de ces deux types de tumeurs doit t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | re confirm par une biopsie st r otaxique ou par une craniotomie qui vise enlever autant de tumeur que possible en m me temps. G n tique des gliomes Parmi les premiers changements d tectables dans le glioblastome figurent des mutations acquises lors de la division cellulaire n oplasique qui inactivent le g ne suppresseur de tumeur p53 sur le chromosome 17p ; Plus de 50 % des astrocytomes ont des d l tions dans ce g ne. D'autres changements pr coces comprennent la surexpression des g nes qui contr lent les facteurs de croissance ou leurs r cepteurs, comme indiqu ci-dessous. Apr s le d veloppement de la tumeur, la progression vers un grade plus malin d'astrocytome ou vers un glioblastome peut tre d clench e par des d fauts provoquant une surexpression du g ne du facteur de croissance pidermique. En fait, il est frappant de constater que l'analyse des mod les de ces d fauts dans certaines tumeurs est corr l e avec la stadification et les caract ristiques agressives de ces tumeurs. Les v nements qui ont men leur accumulation ne sont pas clairs, comme il est indiqu ci-dessous. De plus, des mutations dans les g nes qui codent pour l'isocitrate d shydrog nase (IDH1 et 2) sont fr quentes dans les gliomes et les oligodendrogliomes et leur pr sence est li e une progression tumorale plus lente. De plus, des mutations dans la r gion appari e 1p/19q, l'EGFR, l'ATRX, le promoteur du TTER et un certain nombre d'autres g nes subsidiaires influencent le comportement des gliomes, la r ponse au traitement (voir ci-dessous), et ont consid rablement modifi la classification moderne, comme nous l'avons d j not . Comme indiqu ci-dessous, les caract ristiques pig n tiques, en particulier la m thylation de MGMT, sont galement impliqu es dans la r ponse aux agents antitumoraux, en particulier le t mozolomide. Une approche syst matique de la compr hension de ces mutations est illustr e la figure 30-3. Dans la conceptualisation moderne, il existe une hi rarchie de mutations qui d terminent le comportement tumeurtal. Diagnostic Il est prudent de biopsier les l sions qui sont consid r es comme un glioblastome pour des raisons cliniques et d'imagerie. Le tissu sert non seulement fournir des informations potentielles concernant le pronostic et, dans une certaine mesure, guider le traitement, mais la principale raison d'obtenir du tissu est d'exclure la possibilit d'un autre diagnostic n oplasique ou non n oplasique tel qu'un lymphome, un abc s c r bral ou une autre infection (voir Chap. 31), la scl rose en plaques tumefactive (voir Chap. 35), l'infarctus, l'enc phalite et autres. La plupart des l sions sont accessibles avec des techniques st r otaxiques, mais limitent le volume et la qualit des tissus obtenus et vitent une visualisation directe de la masse par le chirurgien. Dans la biopsie st r otaxique, mais aussi avec les proc dures ouvertes, il existe un risque d'erreur d' chantillonnage, ce qui signifie que certaines parties de la tumeur peuvent pr senter plus de changements malins. Traitement Lors de l'op ration, seule une partie de la tumeur peut g n ralement tre enlev e ; Sa multicentricit et son caract re diffus et infiltrant d fient le scalpel. La r section partielle de la tumeur ( r duction tumorale ), cependant, semble prolonger la survie, comme indiqu ci-dessous. Les neurochirurgiens ont mis au point un certain nombre de techniques de cartographie et d'imagerie lectrophysiologiques corticales pour faciliter la r section maximale sans endommager les tissus c r braux adjacents. Pendant une br ve p riode, les corticost ro des, g n ralement la dexam thasone des doses de 4 10 mg toutes les 6 12 heures, sont utiles s'il y a des sympt mes d'effet de masse, tels que des maux de t te ou de la somnolence ; Les signes locaux et l' d me environnant ont galement tendance s'am liorer. Les m dicaments anti pileptiques ne sont pas n cessaires, sauf s'il y a eu des convulsions. Bien que certains neurologues et neurochirurgiens les administrent encore afin de pr venir une convulsion, plusieurs s ries ont trouv que les m dicaments anti pileptiques taient inutiles cette fin (voir par exemple, Glantz et al). Des r actions cutan es graves ( ryth me polymorphe et syndrome de Stevens-Johnson) peuvent survenir chez les patients recevant de la ph nyto ne en m me temps qu'une radioth rapie cr nienne (Delattre et al). Une r section maximale r alisable, la r duction tumorale d crite ci-dessus, est associ e la radioth rapie et la chimioth rapie. L'irradiation cr nienne une dose totale de 6 000 cGy augmente la survie de 5 mois en moyenne (voir dans le texte suivant). Cela est vrai m me chez les personnes g es, qui n'ont eu qu'une biopsie sans r section, selon un essai men par Keime-Guibert et ses coll gues. Dans de nombreux centres, une fraction de cette somme est d livr e sous forme de coup de pouce par un rayonnement focalis ou st r otaxique, en particulier si la tumeur est suffisamment peti |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | te pour tre englob e dans ces champs. La curieth rapie (implantation de billes ou d'aiguilles d'iode 125 ou d'iridium 193) et le rayonnement focalis haute dose (radiochirurgie st r otaxique) n'ont jusqu' pr sent pas modifi de mani re significative les temps de survie, mais continuent d' tre tudi s. Ils ont travers des p riodes de popularit , mais ne sont actuellement que peu utilis s, en partie parce qu'ils provoquent une n crose locale des radiations. On consid rait depuis plusieurs d cennies que l'ajout d'agents chimioth rapeutiques nitrosour es tels que la carmustine (BCNU) ou la lomustine (CCNU) augmentait l g rement la survie. Le cisplatine et le carboplatine ont apport des am liorations marginales similaires de la survie au-del de celles obtenues par la r duction tumorale et la radioth rapie. Cependant, plusieurs essais randomis s n'ont pas r ussi montrer un b n fice substantiel de la chimioth rapie, mais le groupe Glioma Meta-analysis Trialists (GMT) avait conclu en 2002 qu'il y avait un b n fice clair mais assez faible de la chimioth rapie. Un essai a d montr un b n fice 3 mois pour la survie sans progression, mais pas pour la survie globale, avec l'utilisation pr coce du bevicizumab avec du t mozolamide et de la radioth rapie (Gilbert et al) ; Son utilisation est largement limit e aux essais cliniques. Cette th rapie anti-VEGF am liore l'apparence de l'imagerie (moins d' d me, petite zone d'am lioration) mais ne parvient pas inhiber la propagation tumorale. Dans le domaine des th rapies exp rimentales, les lymphocytes T adoptifs (r cepteur antig nique chim rique th rapie par cellules T, CAR-T), qui ont connu du succ s avec la leuc mie et le lymphome, ont d montr leur efficacit dans tr s peu de cas tudi s de glioblastome m tastatique (Brown et al). L'agent m thylant t mozolomide, administr sous la forme d'un prom dicament administr par voie orale, a une toxicit plus faible et il a t d montr dans plusieurs essais qu'il produisait des r sultats l g rement sup rieurs aux agents susmentionn s. Dans un vaste essai men par Stupp et ses coll gues, la survie m diane tait de 14,6 mois avec la radioth rapie et le t mozolomide, contre 12,1 mois avec la radioth rapie seule, mais la survie 2 ans a plus que doubl , passant de 10 27 %. Le m dicament est administr quotidiennement (75 mg/m2) en m me temps que la radioth rapie et, apr s une interruption de 4 semaines, administr pendant 5 jours tous les 28 jours pendant 6 cycles. Ses principales complications sont la thrombocytop nie ou la leucop nie chez 5 10 % des patients, et de rares cas de pneumonie Pneumocystis carinii. De plus, des taux lev s d'une prot ine m thyltransf rase (MGMT) dans certains glioblastomes entra nent une r sistance la chimioth rapie. Hegi et ses coll gues ont trouv une relation entre le silen age pig n tique du promoteur de ce g ne ( statut de m thylation ) et la r ponse au t mozolomide. En fait, presque tous les avantages marginaux du m dicament dans leur tude pourraient tre attribu s une meilleure survie dans ce groupe qui pr sentait un g ne m thyl . Cependant, il y a toujours une activit du t mozolomide dans les tumeurs non m thyl es et il est utilis dans presque tous les cas. De plus, il peut y avoir une interaction entre la m thylation de MGMT et des mutations dans d'autres g nes tels que IDH1 (Wick et al). Des inhibiteurs de la tyrosine kinase (erlotinib, gefitinib) ont t d velopp s en r ponse la r gulation positive de l'EGFR mentionn e pr c demment. Dans une tude pr liminaire mais provocatrice, Mellinghoff et ses coll gues ont d couvert qu'une mutation de d l tion du g ne de cette prot ine et l'expression de la prot ine de suppression tumorale PTEN pr disaient la r ponse des gliomes r currents au traitement par inhibiteurs de la kinase EGFR. Il s'agit d'un exemple dans un domaine en plein essor de la pr diction de la r ponse au traitement en relation avec la g n tique tumorale ; cependant, les tudes de phase III d'un inhibiteur de la tyrosine kinase n'ont pas permis d'am liorer les r sultats (Bode et al). Le traitement du glioblastome r current ou de l'astrocytome anaplasique apr s une intervention chirurgicale et une radioth rapie, v nements presque in vitables, est controvers et doit tre guid par l'emplacement et le mod le de croissance tumorale, ainsi que par l' ge et l' tat de sant relatif du patient. Presque tous les glioblastomes r cidivent moins de 2 cm de leur site d'origine et 10 % d veloppent des l sions suppl mentaires des endroits loign s. Une r op ration est parfois entreprise pour des r cidives locales. L'approche la plus agressive une deuxi me intervention chirurgicale et une chimioth rapie peut s'av rer efficace et a g n ralement t utilis e chez des patients de moins de 40 ans dont l'op ration initiale avait eu lieu plusieurs mois plus t t. Si le r gime de PCV mentionn ci-dessus n'a pas d j t utilis , certains neuro-oncologues ont recou |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rs cette combinaison ou l'agent alkylant plus r cent et mieux tol r , le t mozolomide (qui peut tre utilis si le r gime de PCV a t administr auparavant). Ces m dicaments chimioth rapeutiques peuvent prolonger l'intervalle sans sympt mes, mais ont peu d'effet sur la survie. Une approche prometteuse pour les gliomes malins r currents est l'utilisation de m dicaments qui ciblent le syst me vasculaire de la tumeur. Une observation r cente mais pr liminaire provocatrice partir de s ries r trospectives a t que les patients atteints de glioblastome recevant du valganciclovir, apparemment pour des infections concomitantes CMV, avaient une meilleure survie que ceux qui n'ont pas re u le m dicament (S derberg-Naucl r et coll.). Avec l'ablation chirurgicale agressive et la radioth rapie, comme d crit ci-dessus, la survie m diane des patients atteints de glioblastome est d'environ 12 mois, contre 7 9 mois sans un tel traitement. Dans la classification actuelle de l'OMS, l'astrocytome diffus est consid r comme un astrocytome de grade II et l'astrocytome anaplasique de grade III, comme dans le tableau 30-2. Les astrocytomes de bas grade constituent une minorit des tumeurs adultes mais une plus grande proportion de tumeurs (infratentorielles) chez les enfants. La survie m diane dans les cas d'astrocytome anaplasique est consid rablement plus longue que pour le glioblastome, de 2 5 ans chez l'adulte, souvent plus longue. Les sites d'apparition favoris s sont le cerveau chez l'adulte et chez l'enfant, le cervelet, l'hypothalamus, le nerf optique et le chiasme, et le pont. Les astrocytomes des h misph res c r braux surviennent principalement chez les adultes dans leurs troisi me et quatri me d cennies ou avant ; Les astrocytomes dans d'autres parties du syst me nerveux, en particulier la fosse post rieure et les nerfs optiques, sont plus fr quents chez les enfants et les adolescents. Ces tumeurs avaient t class es en fonction de leurs caract ristiques histologiques : protoplasmique ou fibrillaire ; g mistocytaire (cellules hypertrophi es distendues avec du mat riel hyalin et osinophile) ; pilocytaires (cellules bipolaires allong es) ; et les types mixtes d'astrocytome-oligodendrogliome ; la terminologie actuelle se trouve dans le tableau 30-2 o ils sont subsum s dans la cat gorie plus large de l'astrocytome. Le type le plus courant est compos d'astrocytes fibrillaires bien diff renci s. Les cellules tumorales contiennent de la prot ine acide fibrillaire gliale (GFAP), qui est un marqueur diagnostique utile dans les chantillons de biopsie. Certains astrocytomes c r braux se pr sentent sous la forme d'un m lange d'astrocytomes et de glioblastomes. Le type fibrillaire de bas grade le plus fr quent (grade II) se distingue de la tumeur pilocytaire de grade I de l'OMS, plus b nigne (de tr s bon pronostic) et du xanthoastrocytome pl omorphe rare. Ces distinctions sont corr l es dans une certaine mesure avec le comportement biologique des astrocytomes et ont donc une importance pronostique, mais sont clips es par certaines caract ristiques g n tiques discut es ci-dessus. L'astrocytome c r bral est une tumeur croissance lente de caract re infiltrant avec une tendance dans certains cas former de grandes cavit s ou des pseudokystes. D'autres astrocytomes ne sont pas cavitants et apparaissent blanc gris tre, fermes et relativement avasculaires, presque impossibles distinguer de la substance blanche normale, avec laquelle ils fusionnent imperceptiblement. De fins granules de calcium peuvent se d poser dans certaines parties de la tumeur, mais le calcium dans une tumeur intrac r brale croissance lente est plus caract ristique d'un oligodendrogliome. Le LCR est acellulaire ; Les seules anomalies dans certains cas sont l'augmentation de la pression et de la teneur en prot ines. La tumeur peut d former les ventricules lat raux et troisi mes et d placer les vaisseaux c r braux adjacents (Fig. 30-4). Il peut tre impossible de distinguer, pour des raisons cliniques ou d'imagerie, les gliomes de bas grade d'un certain nombre de tumeurs rares dans l'enfance, telles que le neuro pith liome dysembryoplasique (DNET), dont il est question plus loin. Chez environ deux tiers des patients atteints d'astrocytome, le premier sympt me est une crise focale ou g n ralis e, et entre 60 et 75 % des patients ont des crises r currentes au cours de leur maladie. D'autres sympt mes c r braux subtils suivent apr s des mois, parfois apr s des ann es. Les maux de t te et les signes d'augmentation de la pression intracr nienne sont des v nements relativement tardifs. Sur l'IRM pond r e en T1, les astrocytomes sont isointenses ou hypointenses ; sur les s quences T2, hyperintense, et il y a une augmentation variable de la partie solide de la tumeur apr s perfusion de gadolinium. La formation de kystes et de petites quantit s de calcification sont courantes, en particulier dans les tumeurs c r belleuses. D'autres astrocytomes de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | bas grade prennent la forme d'une masse infiltrante T1 hypointense et T2 hyperintense plus homog ne avec des bords mal d finis et peu ou pas d'am lioration du contraste. Chez les enfants, les tumeurs astrocytaires apparaissent g n ralement dans le cervelet et se d clarent par une combinaison d'instabilit de la marche, d'ataxie unilat rale et d'augmentation de la pression intracr nienne (maux de t te, vomissements). L'un des d veloppements les plus int ressants dans le traitement des tumeurs c r brales de bas grade a t la comparaison faite par Jakola et ses coll gues entre les cabinets de deux centres norv giens, l'un qui a pratiqu une approche agressive consistant liminer les tumeurs accessibles lorsqu'elles sont d couvertes, et l'autre, observer le patient par imagerie s quentielle pour d terminer si la tumeur s'est transform e en un mode plus agressif. Bien qu'il s'agisse d'un essai de petite taille et non d'un essai randomis , l'excision chirurgicale a entra n une survie plus longue. L'excision d'une partie d'un astrocytome c r bral peut am liorer la survie dans un bon tat fonctionnel pendant de nombreuses ann es. Les techniques modernes de cartographie c r brale ont permis des r sections plus importantes et probablement plus s res de ces tumeurs. Un exemple de cela a t offert par Sanai et ses coll gues, qui ont effectu la cartographie des zones linguistiques chez une grande s rie cons cutive de patients atteints de gliome. L'astrocytome kystique du cervelet est relativement b nin dans son comportement global. Dans de tels cas, la r section du nodule tumoral est d'une importance particuli re pour retarder ou pr venir une r cidive. Dans les s ries cliniques, le taux de survie 5 ans apr s une intervention chirurgicale r ussie a t sup rieur 90 % (Pencalet et al). L'issue est moins assur e lorsque la tumeur implique galement le tronc c r bral et ne peut pas tre r s qu e en toute s curit . L'histoire naturelle des gliomes de bas grade est de se d velopper lentement et de subir finalement une transformation maligne. La dur e de la progression avant que cette transformation ne se produise et la latence jusqu' la r cidive avec le traitement moderne peuvent s' tendre sur de nombreuses ann es. Une enqu te sur l'issue de ces tumeurs supratentorielles de bas grade a montr que la survie 10 ans apr s l'op ration tait de 11 40 pour cent condition qu'un traitement conformel (ax sur la tumeur, par opposition la radioth rapie c r brale enti re) 5 300 cGy soit administr en postop ratoire (Shaw et al). Ceci, bien s r, est tout fait en contraste avec les chiffres pour le glioblastome. Des op rations r p t es prolongent la vie de certains patients. Chez les patients plus jeunes, en particulier si l'examen neurologique est normal ou presque, la radioth rapie peut tre retard e et l' tat de la tumeur peut tre valu par imagerie en s rie. Un certain nombre d' tudes sont arriv es la conclusion que le retard de la radioth rapie chez les patients plus jeunes peut viter les cons quences de la d mence et de l'hypopituitarisme (Peterson et DeAngelis), mais d'autres ont sugg r que la tumeur elle-m me et les m dicaments anti pileptiques causent plus de difficult s que les radiations forte dose. Un essai randomis approfondi portant sur la radioth rapie pr coce chez l'adulte a d montr que la survie m diane sans progression a t prolong e 5,3 ans par un traitement pr coce, comparativement 3,4 ans pour l'observation seulement et la radioth rapie qui a t initi e lorsque des signes de progression sont apparus, mais que la survie globale n'a pas t affect e, soit un peu plus de 7 ans en moyenne dans les deux groupes (van den Bent et al). En l'absence d'un avantage clair sur la survie, il nous semble que les radiations peuvent tre retenues au d part. Une augmentation des convulsions ou une aggravation des signes neurologiques pousse alors se tourner vers la radioth rapie ou une autre intervention chirurgicale. Bien que la chimioth rapie ait une place ambigu dans le traitement des astrocytomes purs de bas grade, les tumeurs avec un composant oligodendroglial r pondent bien la chimioth rapie combin e utilis e pour le traitement de l'oligodendrogliome anaplasique. Un essai randomis a montr un b n fice modeste en termes de survie globale en ajoutant la chimioth rapie (procarbazine, CCNU, vincristine ; appel e PCV) la radioth rapie du cerveau (survie m diane de 13,8 ans contre 7,8 ans ; voir Buckner et al). Le t mozolomide a remplac le PCV dans de nombreux centres. Les caract ristiques particuli res des astrocytomes du pont, de l'hypothalamus, des nerfs optiques et du chiasma, qui produisent des syndromes cliniques tr s caract ristiques et ne se comportent pas comme une masse c r brale, sont abord es plus loin dans ce chapitre. Cette variante int ressante du gliome de haut grade ne fait plus partie de la classification 2016 de l'OMS. Cependant, son comportement et son apparitio |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n l'imagerie, ainsi que la propri t d'infiltration diffuse de cellules gliales n oplasiques, impliquant une grande partie d'un ou des deux h misph res c r braux sans masse tumorale discr te, en font une conceptualisation utile des fins cliniques. On ne sait pas si ce type de gliomatose repr sente une transformation n oplasique d'origine multicentrique ou une propagation directe partir d'un ou plusieurs petits foyers n oplasiques. Pour ces raisons et d'autres, la tumeur est impossible classer (ou classer) l'aide des sch mas conventionnels de tumeurs c r brales. Les alt rations g n tiques et mol culaires trouv es dans les gliomes de haut grade, comme d crit pr c demment, sont galement observ es dans certains cas de gliomatose c r brale. De nombreuses petites s ries de gliomatose c r brale ont t rapport es depuis que Nevin a introduit le terme en 1938, mais aucun tableau clinique vraiment distinctif n'a merg (Dunn et Kernohan). L'alt ration de l'intellect, les maux de t te, les convulsions et l' d me papillaire sont les principales manifestations et ne distinguent pas ces cas sur une base clinique de l'astrocytome malin, dans lequel la tumeur peut galement tre plus tendue que ne le sugg re le tableau macroscopique. S'il existe un syndrome qui peut tre associ pr cocement la gliomatose, d'apr s notre exp rience, il s'agit d'un syndrome comportemental du lobe frontal indescriptible, parfois confondu avec une d pression ou une d mence subaigu , ou une paralysie pseudobulbaire peut en tre la premi re manifestation. Le pronostic est variable mais g n ralement sombre, mesur en mois quelques ann es partir du moment du diagnostic. La TDM et l'IRM r v lent de petits ventricules et une ou plusieurs grandes zones confluentes de changement de signal (Fig. 30-5). Les tudes d'imagerie montrent g n ralement que la tumeur traverse et paissit le corps calleux. L'am lioration du contraste est rare, ce qui diff rencie la tumeur du lymphome c r bral, qui pourrait autrement avoir une apparence similaire. Au fur et mesure que la tumeur progresse, des nodules rehaussants peuvent appara tre, sugg rant l' mergence de foyers de gliome de haut grade. Traitement Ces tumeurs sont trop peu fr quentes pour des valuations cat goriques du traitement, mais la r ponse globale tous les traitements antitumoraux a t d cevante et le pronostic, comme nous l'avons mentionn , est mauvais, la survie tant g n ralement mesur e en mois. Les corticost ro des ont peu d'effet clinique, probablement en raison d'une raret d' d me vasog nique. La plupart des essais sugg rent un b n fice la radioth rapie, mais la prolongation absolue de la vie n'a t que de quelques semaines (Leibel et al). L'ajout d'une chimioth rapie peut conf rer un b n fice suppl mentaire marginal lorsque la survie 1 an est prise en compte. De petites s ries de patients trait s avec du t mozolomide sugg rent qu'il pourrait s'agir d'un agent prometteur pour cette tumeur, mais il sera difficile de mener un essai randomis compte tenu de sa raret . Lorsqu'une grande r gion est infiltr e, en particulier dans le lobe temporal, la r duction tumorale chirurgicale peut prolonger la vie, mais sinon, la chirurgie est futile, sauf pour obtenir un diagnostic. Une biopsie st r otaxique est g n ralement entreprise. Cette tumeur a t identifi e pour la premi re fois par Bailey et Cushing en 1926 et d crite plus en d tail par Bailey et Bucy en 1929. Il est d riv d'oligodendrocytes ou de leurs cellules pr curseurs et peut survenir tout ge, le plus souvent dans les troisi me et quatri me d cennies, avec un pic plus pr coce entre 6 et 12 ans. Il est relativement peu fr quent, constituant environ 5 7 % de tous les gliomes intracr niens. Depuis l' poque de ses descriptions originales, il a t reconnu comme tant plus b nin que l'astrocytome malin. L'incidence chez les hommes est deux fois plus lev e que chez les femmes. Dans certains cas, la tumeur peut tre reconnue la chirurgie par sa couleur rose-gris et sa forme multilobulaire, son avascularit et sa fermet relatives (l g rement plus dures que le cerveau environnant) et sa tendance encapsuler et former du calcium et de petits kystes. La plupart des oligodendrogliomes, cependant, sont grossi rement indiscernables des autres gliomes, et une proportion jusqu' la moiti dans certaines s ries sont des oligoastrocytomes mixtes, ce qui sugg re que la cellule pr curseur est pluripotentielle. L'oligodendrocyte n oplasique a un petit noyau rond et un halo de cytoplasme non color (apparence d' uf au plat). Les processus cellulaires sont peu nombreux et trapus, visualis s uniquement avec des colorants de carbonate d'argent. Certains oligodendrocytes ont une immunor activit intense la GFAP, similaire aux oligodendrocytes normaux formant de la my line. Des calcifications microscopiques sont fr quemment observ es, la fois dans la tumeur et dans les tissus c r braux imm diatement adjacents. G |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n tique Un degr remarquable de progr s a t r alis dans la compr hension des aberrations g n tiques qui se produisent sous forme de mutation somatique acquise au sein de ces tumeurs et de la relation de ces changements avec le pronostic et la r ponse au traitement. Plus pr cis ment, la perte de certains all les sur le chromosome 1p a t pr dictive d'un degr lev de r activit au r gime de chimioth rapie PCV d crit ci-dessous, et une perte similaire sur le chromosome 19q a t associ e une survie plus longue. Les syst mes actuels de classification exigent qu'il y ait un mutation dans la famille des g nes IDH (voir Yan et al) et une cod l tion de 1p et 19q (1p/19q) mais certaines tumeurs de l'enfance n'ont pas ces changements. Ce qui est plus important, comme nous l'avons mentionn , c'est que ces alt rations g n tiques pr disent une r activit au traitement et une survie plus longue (voir dans le texte suivant). Les sites les plus courants de cette tumeur sont les lobes frontaux et temporaux (40 70%), souvent profond ment dans la substance blanche, avec une ou plusieurs tra n es de calcium mais peu ou pas d' d me environnant. On le trouve rarement dans d'autres parties du syst me nerveux. En s' tendant la surface piale ou la paroi pendymaire, la tumeur peut m tastaser distance dans les espaces ventriculaires et sous-arachno diens, repr sentant 11 % de la s rie de gliomes avec diss mination m ning e rapport e par Polmeteer et Kernohan (moins fr quents que le m dulloblastome et le glioblastome ; voir aussi Yung et al). La tumeur ne se pr te pas facilement l'une des chelles de classement, mais une distinction est faite entre un type de bas grade (grade II) et un type anaplasique avec d g n rescence, mis en vidence par une plus grande cellularit et par de nombreuses mitoses anormales (grade III) ; Une n crose peut survenir dans de petites r gions de la tumeur dans environ un tiers des cas. Dans les oligoastrocytomes, l'un ou l'autre type de cellule peut tre anaplasique. L'oligodendrogliome typique se d veloppe lentement. Comme pour les astrocytomes, le premier sympt me chez plus de la moiti des patients est une crise focale ou g n ralis e ; Les convulsions persistent souvent pendant de nombreuses ann es avant que d'autres sympt mes ne se d veloppent. Environ 15 % des patients pr sentent des sympt mes pr coces et des signes d'augmentation de la pression intracr nienne ; Un nombre encore plus petit a des signes c r braux focaux (h mipar sie). Beaucoup moins fr quents sont la rigidit extrapyramidale unilat rale, l'ataxie c r belleuse, le syndrome de Parinaud, l'h morragie intratumorale et l'oligodendrogliose m ning e (paralysie des nerfs cr nio-spinaux, hydroc phalie, lymphocytes et cellules tumorales dans le LCR). L'aspect sur les tudes d'imagerie est variable, mais le plus typique est une masse h t rog ne hypodense (sur TDM) ou T2 hyperintense (sur IRM) pr s de la surface corticale avec des bords relativement bien d finis (Fig. 30-6). La calcification intratumorale peut tre observ e dans plus de la moiti des cas et constitue un signe diagnostique utile, mais dans le contexte des convulsions, cette d couverte soul ve galement la possibilit d'une malformation art rioveineuse ou d'un astrocytome de bas grade. Environ la moiti des oligodendrogliomes pr sentent une certaine augmentation du contraste, et une augmentation leptom ning e adjacente la tumeur peut tre observ e mais est rare. Traitement L'excision chirurgicale suivie d'une radioth rapie est le traitement conventionnel de l'oligodendrogliome. Cependant, en raison de l'incertitude quant la classification histologique de nombreux cas rapport s, il n'est pas clair si la radioth rapie s'accompagne d'une survie plus longue. Les oligodendrogliomes bien diff renci s ne devraient probablement pas recevoir de radioth rapie si les crises sont bien contr l es et s'il n'y a pas de d ficits neurologiques. Comme nous l'avons mentionn pr c demment, la d couverte de Cairncross et MacDonald est d'une importance consid rable : de nombreux oligodendrogliomes, en particulier les oligodendrogliomes anaplasiques et ceux pr sentant des mutations IDH et une cod l tion 1p/19q, r pondent de mani re impressionnante aux agents chimioth rapeutiques. Cela a t tudi avec le r gime PCV (procarbazine, cyclophosphamide et vincristine) administr en environ 6 cycles, mais s'applique galement au t mozolomide mieux tol r , qui est devenu le traitement privil gi . Les oligodendrogliomes et les astrocytomes mixtes doivent g n ralement tre trait s comme des astrocytomes, mais le t mozolomide suffit probablement traiter les deux composants. Une comparaison directe ad quate entre le t mozolomide et le PCV est attendue. pendymome (voir aussi Patients qui pr sentent principalement des signes d'augmentation de la pression intracr nienne plus loin) Correctement diagnostiqu e par Virchow d s 1863, l'origine de cette tumeur partir de cellules pend |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ymaires a t sugg r e pour la premi re fois par Mallory, qui a trouv les bl pharoplastes typiques (de petits points cytoplasmiques sombres qui sont les corps basaux des cils vus en microscopie lectronique). Deux types ont t reconnus par Bailey et Cushing : l'un tait l' pendymome, et l'autre, avec des propri t s plus malignes et invasives, l' pendymoblastome, maintenant reconnu comme un pendymome anaplasique. Moins de 10 % de tous les gliomes intracr niens sont des pendymomes, le pourcentage tant l g rement plus lev chez les enfants. Environ 40 % des pendymomes infratentoriels surviennent au cours de la premi re d cennie de la vie, quelques-uns d s la premi re ann e. Les supratentoriels sont plus uniform ment r partis dans tous les groupes d' ge, mais en g n ral, l'incidence selon l' ge est plus faible que celle des autres gliomes malins. Il existe galement un type d' pendymome myxopapillome, localis exclusivement dans le filum terminale de la moelle pini re, comme nous le verrons plus loin. Ce dernier donne lieu un syndrome sp cial qui combine de mani re variable les sympt mes et les signes du c ne m dullaire et de la queue de cheval, tels que la sciatique ou la douleur f morale, les difficult s v sicales, l'anesth sie en selle et la faiblesse spastique de la jambe. Les pendymomes sont d riv s de cellules pendymaires, c'est- -dire les cellules qui tapissent les ventricules du cerveau et le canal central de la moelle pini re ; C'est le gliome le plus courant de la moelle pini re. Ces cellules ont la fois des caract ristiques gliales et pith liales. Comme on peut s'y attendre, les tumeurs se d veloppent soit dans le ventricule, soit dans les tissus c r braux adjacents. Le site c r bral le plus courant est le quatri me ventricule ; moins souvent, ils se produisent dans le ventricule lat ral ou le troisi me ventricule. Grossi rement, ceux du quatri me ventricule sont des excroissances rose gris tre, fermes, ressemblant des choux-fleurs ; Ceux du cerveau, qui naissent de la paroi du ventricule lat ral, peuvent tre grands (plusieurs centim tres de diam tre), gris rouge tre et plus mous et plus clairement d limit s des tissus adjacents que les astrocytomes, mais ils ne sont pas encapsul s. Les cellules tumorales ont tendance former des rosettes avec des lumi res centrales ou, le plus souvent, des arrangements circulaires autour des vaisseaux sanguins (pseudorosettes). Certains pendymomes sont dens ment cellulaires ; d'autres forment des papilles. Certaines des tumeurs bien diff renci es du quatri me ventricule sont probablement d riv es d'astrocytes sous- pendymaires (voir plus loin dans ce chapitre). Les pendymomes anaplasiques sont identifi s par leur activit mitotique lev e et leur prolif ration endoth liale, leur atypie nucl aire et leur n crose. Cependant, les corr lations entre les caract ristiques histopathologiques et les r sultats cliniques n'ont pas t bien d finies. Une aberration g n tique dans laquelle le g ne RELA fusionne un cadre de lecture ouvert du chromosome 11 (RELA-fusion positive) se produit dans la majorit des tumeurs supratentorielles chez les enfants. La symptomatologie d pend de l'emplacement du n oplasme. Les manifestations cliniques des tumeurs du quatri me ventricule sont d crites plus loin ; Ce qu'il faut souligner ici, c'est l'apparition fr quente d'hydroc phalie et de signes d' l vation de la pression intracr nienne (qui se manifestent chez les enfants par une l thargie, des naus es, des vomissements et un d me papillaire). Les pendymomes c r braux ressemblent par ailleurs aux autres gliomes dans leur expression clinique en ce sens que des convulsions surviennent dans environ un tiers des cas. Les caract ristiques d'imagerie sont assez diff rentes de celles des autres tumeurs. Avec la TDM, on observe une masse hyperdense h t rog ne bien d limit e avec une am lioration de contraste assez uniforme. La calcification et un certain degr de changement kystique sont fr quents dans les tumeurs supratentorielles, mais moins dans les tumeurs infratentorielles. Les caract ristiques du signal sont mixtes l'IRM, g n ralement hypointenses sur les s quences T1 et hyperintenses sur T2. Une localisation intraventriculaire soutient le diagnostic d' pendymome, mais un m ningiome et un certain nombre d'autres tumeurs peuvent tre trouv s cette localisation. En raison de la variabilit de l'anaplasie, l'intervalle entre le premier sympt me et le diagnostic varie de 4 semaines chez les types les plus malins 7 8 ans. Dans une tude de suivi portant sur 101 cas en Norv ge, o les pendymomes repr sentaient 1,2 % de toutes les tumeurs intracr niennes primaires (et 32 % des tumeurs intraspinales), la survie postop ratoire tait faible. En l'espace d'un an, 47 % des patients taient morts, bien que 13 % soient en vie apr s 10 ans. Sans doute, le pronostic d pend du degr d'anaplasie (M rk et L ken), de l'emplacement de la tumeur et de son op ration, mais |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | le manque de certitude de ces dicta a t voqu plus haut. L'ablation chirurgicale est compl t e par la radioth rapie, en particulier pour traiter le taux lev d'ensemencement des ventricules et de l'axe rachidien. Dans le traitement des pendymomes anaplasiques, les m dicaments antin oplasiques sont souvent utilis s en association avec la radioth rapie. Cette tumeur, illustr e pour la premi re fois par Matthew Bailie dans son Morbid Anatomy (1787) et identifi e pour la premi re fois correctement par Bright, en 1831, provient de la dure-m re ou arachno de. Elle a t analys e tous les points de vue par Harvey Cushing et a fait l'objet de l'une de ses monographies les plus importantes (Cushing, 1962). La tumeur est nouveau discut e plus loin en relation avec des sites d'origine particuliers. Les m ningiomes repr sentent environ un tiers de toutes les tumeurs intracr niennes primitives ; Ils sont plus fr quents chez les femmes que chez les hommes (2:1) et ont leur incidence la plus lev e dans les sixi me et septi me d cennies de la vie. Certains sont familiaux. Il existe des preuves que les personnes qui ont subi une radioth rapie du cuir chevelu ou du cr ne sont vuln rables au d veloppement de m ningiomes et que les tumeurs apparaissent un ge plus pr coce chez ces personnes (Rubinstein et al). L'exposition l' nergie radiofr quence des appareils cellulaires portables n'a pas t associ e une incidence lev e de m ningiomes (ou gliomes). Il existe galement un certain nombre de rapports faisant tat d'un m ningiome se d veloppant sur le site d'un traumatisme ant rieur, comme une fracture cr nienne, mais l'association est incertaine. Les d fauts g n tiques acquis les plus fr quents des m ningiomes sont des mutations tronquantes (inactivatrices) du g ne de la neurofibromatose 2 (merlin) sur le chromosome 22q. Ceux-ci sont pr sents dans la grande majorit de certains m ningiomes (par exemple, les types fibroblastiques et transitionnels), mais pas dans d'autres. Les d l tions de Merlin jouent probablement aussi un r le dans les cas o il y a une perte du bras long du chromosome 22. Dans les m ningiomes sporadiques et les types associ s la neurofibromatose de type 2 (NF2), d'autres anomalies g n tiques somatiques sont observ es, notamment des d l tions sur les chromosomes 1p, 6q, 9p, 10q, 14q et 18q. Les m ningiomes laborent galement une vari t de prot ines solubles, dont certaines (VEGF) sont angiog niques et sont probablement li es la fois la nature hautement vascularis e de ces tumeurs et leur d me environnant pro minent (voir Lamszus pour plus de d tails). Certains m ningiomes contiennent des r cepteurs d' strog ne et de progest rone. Ces r sultats peuvent tre li s l'incidence accrue de la tumeur chez les femmes, sa tendance s'agrandir pendant la grossesse et une association avec le cancer du sein. L'origine cellulaire pr cise des m ningiomes n'est pas encore tablie. Selon Rubinstein, ils peuvent provenir de fibroblastes duraux, mais c' tait l'avis de notre coll gue R.D. Adams qu'ils sont plus clairement d riv s de cellules arachno dales (m ningoth liales), en particulier de celles formant les villosit s arachno diennes. Parce que les amas de cellules arachno dales p n trent le plus grand nombre dans la dure-m re au voisinage des sinus veineux, ce sont les sites de pr dilection pour la tumeur. Grossi rement, la tumeur est ferme, grise et nettement circonscrite, prenant la forme de l'espace dans lequel elle se d veloppe ; Ainsi, certaines tumeurs sont plates et en forme de plaque, d'autres rondes et lob es. Ils peuvent indenter le cerveau et acqu rir une couverture pia-arachno dienne dans le cadre de leur capsule, mais ils sont clairement d limit s du tissu c r bral (extraaxial), sauf dans le cas inhabituel d'un m ningiome malin invasif. Rarement, ils proviennent de cellules arachno dales du plexus choro de, formant un m ningiome intraventriculaire. Les cellules des m ningiomes sont relativement uniformes, avec des noyaux ronds ou allong s, une membrane cytoplasmique visible et une tendance caract ristique s'encercler les unes les autres, formant des verticilles et des corps de psammome (concr tions calcifiantes lamin es). Une caract ristique notable du microscopie lectronique est la formation d'interdigitations tr s complexes entre les cellules et la pr sence de desmosomes (Kepes). Cushing et Eisenhardt et, plus r cemment, l'Organisation mondiale de la sant (Lopes et al) ont divis les m ningiomes en de nombreux sous-types en fonction de leurs variations m senchymateuses, du caract re du stroma et de leur vascularit relative, mais la valeur de ces classifications est discutable. l'heure actuelle, les neuropathologistes reconnaissent qu'une forme m ningoth liale (syncytiale) est la plus courante. Il se distingue facilement d'autres tumeurs similaires mais non m ningoth liales telles que les h mangiop ricytomes, les fibroblastomes et les chondrosarcomes. Les m ni |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ngiomes se produisent sur les sites des plis duraux, le plus souvent les convexit s parasagittales frontopari tales, le falx, le tentorium cerebelli, les ailes sph no des, le sillon olfactif et le tuberculum sellae. Quatre-vingt-dix pour cent des m ningiomes sont supratentoriels et la majorit des m ningiomes infratentoriels se produisent l'angle c r bello-lopiontine. Certains m ningiomes, tels que ceux du sillon olfactif, de l'aile sph no de et du tuberculum sellae, s'expriment par des syndromes tr s distinctifs qui sont presque diagnostiques ; Ceux-ci sont d crits plus loin dans ce chapitre. Rarement, les tumeurs sont multiples. Dans la mesure o le m ningiome s' tend partir de la surface durale, il provoque g n ralement une hyperostose de l'os adjacent et peut, dans les cas plus malins, envahir et roder les os cr niens ou exciter une r action ost oblastique, donnant lieu une exostose sur la surface externe du cr ne. La plupart des remarques suivantes s'appliquent aux m ningiomes des zones parasagittales, sylviennes et autres surfaces du cerveau. De petits m ningiomes, de moins de 2,0 cm de diam tre, sont souvent retrouv s l'autopsie chez les personnes d' ge moyen et les personnes g es sans avoir provoqu de sympt mes. Ce n'est que lorsqu'ils d passent une certaine taille et entaillent le cerveau ou provoquent une crise qu'ils modifient la fonction. La taille qui doit tre atteinte avant l'apparition des sympt mes varie en fonction de la taille de l'espace dans lequel la tumeur se d veloppe et des dispositions anatomiques environnantes. Les crises focales sont un signe pr coce de m ningiomes qui recouvrent le cerveau. Le m ningiome parasagittal frontopari tal peut provoquer une faiblesse spastique lentement progressive ou un engourdissement d'une jambe et plus tard des deux jambes, et une incontinence aux stades avanc s. Les tumeurs sylviennes plus grandes se manifestent par une vari t de perturbations motrices, sensorielles et aphasiques en fonction de leur emplacement, et par des convulsions. Avant que l'imagerie c r brale ne devienne largement disponible, un m ningiome donnait souvent lieu des signes neurologiques pendant de nombreuses ann es avant que le diagnostic ne soit tabli, attestant de son lent taux de croissance. M me maintenant, certaines tumeurs atteignent une taille norme, au point de provoquer un d me papillaire, avant que le patient ne soit consult par un m decin. Beaucoup sont d tect s par tomodensitom trie chez des personnes atteintes de maladies neurologiques non li es. Le diagnostic du m ningiome est grandement facilit par leur visualisation facile avec la tomodensitom trie et l'IRM avec contraste (Figs. 30-7 et 30-8), qui r v lent leur tendance se calcifier ainsi que leur vascularisation pro minente. Ces changements se traduisent par une augmentation homog ne du contraste et par un rougissement tumoral l'angiographie. G n ralement, la tumeur prend la forme d'une masse aux contours lisses, parfois lob e, avec un bord attenant la surface interne du cr ne, le long de la dure-m re. Sur les tomodensitogrammes effectu s sans contraste, ils sont isodenses ou l g rement hyperdenses ; La calcification la surface externe ou de mani re h t rog ne dans toute la masse est fr quente. La quantit d' d me entourant la tumeur est tr s variable et peut tre li e l' tendue des sympt mes c r braux locaux. La prot ine du LCR est g n ralement lev e. Traitement L'excision chirurgicale devrait permettre une gu rison long terme ou permanente dans la plupart des tumeurs symptomatiques et accessibles. La r currence est probable si l' limination n'est pas compl te, comme c'est souvent le cas, mais pour certains, le taux de croissance est si lent qu'il peut y avoir une latence de plusieurs ann es ou d cennies. Quelques tumeurs pr sentent des qualit s malignes ; c'est- -dire un indice mitotique lev , une atypie nucl aire, un pl omorphisme nucl aire et cellulaire marqu et un caract re invasif du cerveau. Leur repousse est alors rapide s'ils ne sont pas compl tement excis s. Les tumeurs qui se trouvent sous l'hypothalamus, le long de la partie m diale de l'os sph no dal et de la r gion parasellaire, ou en avant du tronc c r bral, sont les plus difficiles enlever chirurgicalement. En envahissant l'os adjacent, ils peuvent devenir impossibles enlever totalement. Une radioth rapie soigneusement planifi e, y compris diverses formes de traitement st r otaxique, est b n fique dans les cas inop rants et lorsque la tumeur n'est pas compl tement enlev e ou pr sente des caract ristiques malignes. Les tumeurs plus petites la base du cr ne peuvent tre oblit r es ou r duites en taille par un rayonnement focalis , probablement avec un risque comparable ou inf rieur celui pos par la chirurgie (voir la discussion de Chang et Alder). La chimioth rapie conventionnelle et l'hormonoth rapie sont probablement inefficaces, mais cette derni re a t un sujet d'int r t. Des investigations |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sont en cours avec des anticorps antiangiog niques pour les tumeurs r currentes. Cette tumeur a pris une importance croissante au cours des derni res d cennies en raison de son incidence accrue chez les patients atteints du sida et d'autres tats immunod prim s. Il y a un pic d'incidence dans la cinqui me la septi me d cennie de la vie, ou dans les troisi me et quatri me d cennies chez les patients atteints du sida, et l'incidence augmente ind pendamment de cette forme d'immunosuppression. Pendant de nombreuses ann es, la cellule d'origine de cette tumeur a t attribu e la cellule du r ticulum, un composant histiocytaire du centre germinatif des ganglions lymphatiques qui produit le stroma du r ticulum des ganglions, et la tumeur a t appel e sarcome cellules du r ticulum . L'histiocyte m ning et les microgliacytes sont les cellules quivalentes dans le cerveau la cellule du r ticulum et sont alors consid r es comme l'origine de la tumeur. Plus tard, il a t reconnu que les cellules malignes taient des lymphocytes et des lymphoblastes, ce qui a conduit sa reclassification en lymphome (type diffus grandes cellules). Il a t reconnu, sur la base d' tudes immunocytochimiques, que les cellules tumorales sont des lymphocytes B. Il existe une fine r action du r ticulum entre les cellules du r ticulum d riv es des fibroblastes et la microglie ou les histiocytes. L'accent disproportionn mis sur ce stroma r ticulaire tait en partie le r sultat de m thodes de coloration qui l'ont mis en relief avec les lymphocytes. Le lymphocyte B ou lymphoblaste est la cellule tumorale, tandis que le r ticulum fin et les microgliacytes sont des r actions interstitielles secondaires. En revanche, les lymphomes cellules T du syst me nerveux sont rares, mais surviennent chez les patients immunocomp tents et immunod prim s. Parce que le cerveau est d pourvu de tissu lymphatique, on ne sait pas comment cette tumeur se produit ; Une th orie soutient qu'il s'agit d'un lymphome syst mique avec une propension particuli re m tastaser dans le syst me nerveux. Cela semble peu probable aux auteurs ; les lymphomes syst miques du type habituel m tastasent rarement, comme nous le verrons plus loin dans la section Implication du syst me nerveux dans le lymphome syst mique . Le lymphome primitif du SNC peut survenir dans n'importe quelle partie du cerveau, du cervelet ou du tronc c r bral, 60 % se trouvant dans les h misph res c r braux ; Ils peuvent tre solitaires ou multifocaux. Une localisation p riventriculaire est fr quente. Une atteinte vitr e, uv ale et r tinienne (oculaire) se produit dans 10 20 % des cas ; Ici, la biopsie du vitr peut tre diagnostique, mais elle n'est pas souvent pratiqu e. (Les deux tiers des patients atteints d'un lymphome oculaire auront une atteinte c r brale dans l'ann e.) Lai et ses coll gues ont pr sent des preuves que, dans les cas avanc s qui ont t autopsi s, des d p ts microscopiques de tumeur ont trouv leur chemin vers de nombreuses r gions du cerveau et pas seulement dans les zones indiqu es par l'am lioration nodulaire sur l'IRM. Il n'est pas clair si cela indique une origine g n ralis e ou multifocale du lymphome c r bral. La pie, la ligapace et l'arachno de peuvent tre infiltr es, et une forme m ning e de lymphome cellules B qui implique les nerfs p riph riques et cr niens est galement connue. Les cas de ce que l'on a appel neurolymphomatose peuvent ou non r sulter d'un lymphome syst mique (d'o la neurolymphomatose primitive) et pr senter des polyradiculopathies plus ou moins douloureuses, principalement motrices. Les m tastases lymphomateuses dans les m mes r gions sont probablement plus fr quentes que le nerf p riph rique isol et la forme m ning e, mais donnent lieu un syndrome similaire de radiculopathies multiples. L'un de nos patients souffrait d'une parapar sie flasque et de douleurs dorsales et sciatiques ; L'IRM a montr une tumeur infiltrant les racines nerveuses de la queue de cheval et les m ninges contigu s. La tumeur forme une masse infiltrante gris ros , molle, mal d finie, dans le cerveau, parfois difficile distinguer d'un astrocytome. La propagation p rivasculaire et m ning e entra ne l'excr tion de cellules dans le LCR, ce qui explique peut- tre l'aspect multifocal de la tumeur dans de nombreux cas. Le n oplasme est tr s cellulaire et se d veloppe autour et dans les vaisseaux sanguins (motif angiocentrique ), mais ne provoque aucune tendance la n crose. Les noyaux sont ovales ou en forme de haricot avec un cytoplasme peu abondant, et les figures mitotiques sont nombreuses. Les marqueurs de cellules B appliqu s sur le tissu fix d finissent la population de cellules lymphoblastiques comme monoclonale et identifient le type de cellules tumorales. La colorabilit du r ticulum et des cellules microgliales sert galement distinguer cette tumeur au microscope. Il n'y a pas de tissu tumoral l'ext rieur du cerveau. Plusieurs de nos |
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