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Chirurgie de Schwartz | que th rapeutique, il est conseill de retirer tous les cath ters veineux centraux d s que cela peut tre r alis en toute s curit . En cas de fong mie, un examen de la vue doit tre effectu . Le traitement doit tre poursuivi pendant au moins 2 semaines apr s la derni re h moculture positive. Pour les patients atteints de m di-astinite Candida (qui a un taux de mortalit > 50 %), une intervention chirurgicale pour d brider tous les tissus infect s est n cessaire, en plus de l'administration prolong e de m dicaments antifongiques. Mucormycose L'esp ce Mucor, membre rare de la classe Les zygomyc tes sont responsables de maladies rapidement mortelles chez les patients immunod prim s. D'autres esp ces pathog nes de la classe des Zygomyc tes comprennent Absidia, Rhizopus et Mortierella.109 Les caract ristiques de ces champignons sont des hyphes non s par s et ramifi s qui sont difficiles cultiver. L'infection se produit par inhalation de spores. Les patients immunod prim s, y compris les patients atteints de neutrop nie, d'acidose, de diab te et d'h mopathie maligne, pr disposent tous une susceptibilit clinique. Dans les poumons, la maladie consiste en une invasion des vaisseaux sanguins, une thrombose et un infarctus des organes infect s. La destruction des tissus est importante, ainsi que la formation de cavitations et d'abc s. Le traitement initial consiste corriger les facteurs de risque sous-jacents et administrer des th rapies antifongiques, bien que Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 71401/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19715 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURA : la dur e optimale et la dose totale optimale sont inconnues. Les formulations lipidiques d amphot ricine B sont recommand es l heure actuelle. La r section chirurgicale de toute maladie localis e doit tre r alis e apr s l' chec des premi res tentatives de traitement m dical. Pathog nes fongiques primaires Histoplasma capsulatum Histoplasma capsulatum est un champignon dimorphe existant sous forme myc lienne dans le sol contamin par des excr ments de volaille ou de chauve-souris et sous forme de levure chez les h tes humains. L'histoplasmose, la plus courante de toutes les infections pulmonaires fongiques, affecte principalement le syst me respiratoire apr s l'inhalation des spores. Il est end mique dans le Midwest et la vall e du fleuve Mississippi aux tats-Unis, o environ 500 000 nouveaux cas surviennent chaque ann e. Chez les patients immunod prim s, l infection devient syst mique et plus virulente ; l'immunit m diation cellulaire tant alt r e, une prolif ration fongique non inhib e se produit dans les macrophages pulmonaires, puis se propage. Les formes aigu s de la maladie se pr sentent sous la forme d'une histoplasmose pulmonaire primaire ou diss min e ; les formes chroniques se pr sentent sous la forme de granulomes pulmonaires (histoplasmo mas), d'histoplasmose cavitaire chronique, de granulomes m diastinaux, de m diastinite fibrosante ou de bronchiolithiase. L'histoplasmose est d finitivement diagnostiqu e par frottis fongique, culture, biopsie directe des tissus infect s ou tests s rologiques. La pr sentation clinique d pend de la taille de l'inoculum et des facteurs de l'h te. Les sympt mes de l'histoplasmose pulmonaire aigu sont la fi vre, les frissons, les maux de t te, les douleurs thoraciques et les douleurs musculo-squelettiques. , et toux non productive. Les radiographies radiographiques peuvent tre normales ou montrer une lymphad nopathie m diastinale et des infiltrats parenchymateux in gaux. La plupart des patients s'am liorent en quelques semaines ; une maladie l g re mod r e peut tre trait e avec l'itraconazole. L'amphot ricine B est le traitement de choix si les sympt mes mod r s persistent pendant 2 4 semaines ou si la maladie est tendue, incluant dyspn e et hypoxie, et si les patients sont immunod prim s.110 mesure que les infiltrats pulmonaires de l'histoplasmose aigu gu rissent, la consolidation en un nodule solitaire asymptomatique ou Un histoplasmome peut survenir et est g n ralement observ accidentellement sur les radiographies sous la forme d'une l sion en forme de pi ce de monnaie. Une calcification centrale et concentrique peut survenir ; si tel est le cas, aucun autre traitement n est requis. La non-calcification de la l sion n cessite un bilan diagnostique plus approfondi, notamment un scanner thoracique, une biopsie l'aiguille ou une excision chirurgicale pour exclure une tumeur maligne. La figure 19-34 montre les diff rences dans les r sultats pathologiques entre les infections chez les h tes normaux et immunod prim s.111Lorsque les ganglions lymphatiques et les granulomes pulmonaires se calcifient au fil du temps, l'atrophie de pression sur la paroi bronchique peut entra ner une rosion et une migration de la masse granulomateuse dans la bronche, provoquant une bronchiolithiase. Les sympt mes typiques comprennent la toux, l'h moptysie et la dyspn e. Les complications potent |
Chirurgie de Schwartz | iellement mortelles comprennent une h moptysie massive ou une fistule broncho- sophagienne. En plus de la radiographie, une bronchoscopie doit tre r alis e pour faciliter le diagnostic. Le traitement d finitif n cessite l'excision chirurgicale de la masse bronchique et la r paration des voies respiratoires et des structures contigu s. Le d bridement endobronchique n'est pas conseill car il peut entra ner un saignement massif et mortel. La m diastinite fibrosante est une manifestation rare de l'histoplasmose mais peut tre mortelle en raison de la distorsion et de la compression progressives des principaux vaisseaux et des voies respiratoires centrales. Le diagnostic peut tre difficile et les sympt mes peuvent tre pr sent pendant des p riodes prolong es, voire des ann es, avant que le diagnostic ne soit pos . Le diagnostic diff rentiel du processus pathologique comprend la m diastinite granulomateuse li e une infection r cente, une tumeur maligne et une thromboembolie pulmonaire chronique. Un essai avec l'itracon-azole en vaut la peine, m me si son efficacit n'a pas t prouv e. Dans les cas o une am lioration radiographique ou physiologique est obtenue apr s un essai de 12 semaines de traitement, la poursuite du traitement est envisag e pendant 12 mois complets. Dans Cependant, pour la majorit des patients, le traitement antifongique n'a pas t prouv . Il n y a actuellement aucune place pour les corticost ro des ni pour les antifibrotiques. Parfois, les stents intravasculaires se r v lent utiles en cas de probl mes vasculaires graves. Une dilatation par ballonnet et des stents endobronchiques en silicone peuvent tre n cessaires en cas de compromission des voies respiratoires, bien que cela doive tre dirig par un chirurgien expert dans la gestion des maladies m diastinales et des voies respiratoires. L'histoplasmose pulmonaire chronique survient chez environ 10 % des patients qui deviennent symptomatiques apr s une infection. La plupart de ces patients ont une pathologie pulmonaire pr existante, en particulier un emphys me, qui se colonise, suivi d'une pneumopathie et d'une n crose, d'une hypertrophie de la cavit , de la formation de nouvelles cavit s et d'une diss mination pulmonaire. Des sympt mes non sp cifiques, tels que toux, production d'expectorations, fi vre, perte de poids, faiblesse et h moptysie, sont fr quents. La radiographie thoracique peut r v ler une cavitation intrapulmonaire et des cicatrices. Parfois, une r solution partielle des changements inflammatoires peut tre observ e. L'itraconazole constitue un traitement efficace, mais doit tre administr pendant 12 24 mois. Il est sup rieur au k toconazole et au fluconazole ; ceux-ci ne doivent tre utilis s que si l'itraconazole n'est pas tol r . Le vori-conazole et le posaconazole se sont r v l s utiles pour la th rapie de sauvetage. Les taux s riques d'itraconazole doivent tre surveill s pour garantir que le m dicament est absorb . Parfois, l amphot ricine B associ e aux lipides est n cessaire pour des infections plus graves. L'excision chirurgicale doit tre envisag e chez les patients pr sentant une r serve pulmonaire ad quate et des cavit s localis es parois paisses qui n'ont pas r pondu au traitement antifongique. L'histoplasmose diss min e survient le plus fr quemment chez les patients gravement immunod prim s, tels que les patients post-transplantation, les patients infect s par le VIH et patients utilisant des m dicaments immunosuppresseurs. La pr sentation varie de signes non sp cifiques de fi vre, de perte de poids et de malaise, un tat de choc, une d tresse respiratoire et une d faillance multivisc rale. Le diagnostic peut tre pos l'aide d'une combinaison d'antig ne urinaire Histoplasma, d'un test s rologique et d'une culture fongique et doit tre suspect chez les patients pr sentant les sympt mes ci-dessus dans toute zone d'end mie, en particulier si le patient est immunod prim .112 N'importe quel traitement antifongique peut tre utilis dans le traitement de l histoplasmose diss min e. L'utilisation de l'amphot ricine B a r duit le taux de mortalit moins de 25 % dans ce type d'infection grave. Coccidioides immitis Coccidioides immitis est un champignon end mique pr sent dans le sol et la poussi re du sud-ouest des tats-Unis. Les travailleurs agricoles, le personnel militaire et les autres professions fortement expos es au sol, en particulier dans les zones de croissance end mique, sont les plus risque, tout comme les individus immunod prim s.113 Les spores (arthroconidies) sont inhal es, gonflent en sph rules et se subdivisent. dans les endospores, et une infection ult rieure se d veloppe. Le diagnostic peut tre obtenu par l'analyse s rique des anticorps anticoccidio des, l'identification des sph rules dans les tissus ou par l'isolement du champignon dans des cultures d'expectorations, d'autres liquides organiques ou de tissus. L'inhalation du champignon provoque une atteinte pulmonaire chez 9 |
Chirurgie de Schwartz | 5 % des patients pr sentant une maladie symptomatique. Trois cat gories principales d'atteinte pulmonaire, bas es sur les signes et sympt mes associ s, sont possibles : coccidio domycose pulmonaire primaire, compliqu e et r siduelle. Pulmonaire primaire Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 71501/03/19 19:01 716SPECIFIC CONSIDERATIONSPART IIABCDEFFigure 19-34. R sultats pathologiques de l'infection chez des h tes normaux et immunod prim s. Des pr parations histopathologiques sont pr sent es, contrastant avec une atteinte pulmonaire diffuse aigu dans un segment pulmonaire d'un h te normal avec une infection primaire probable (A D) avec des granulomes pulmonaires provenant d'un patient immunod prim ayant eu une r infection opportuniste Histoplasma capsulatum (E, F). A. Pneumopathie interstitielle diffuse chez un adulte (h te normal) avec une forte exposition environnementale r cente et le d veloppement ult rieur d'une maladie pulmonaire progressive. Il existe un infiltrat de cellules inflammatoires impliquant principalement les espaces interstitiels interalv olaires, mais galement pr sent dans de nombreux espaces alv olaires. L'exsudat est principalement constitu de phagocytes mononucl s, de lymphocytes et occasionnellement de plasmocytes. De nombreuses parois alv olaires sont nettement paissies (coloration l'h matoxyline et l' osine [H&E], 50). B. Une autre zone du m me poumon qu'en A montrant une vascularite focale avec un infiltrat de lymphocytes et de macrophages (H&E, 25). C. Macrophages alv olaires relativement gros remplis de levures simples et bourgeonnantes de 2 4 m de diam tre (m me poumon qu'en A et B). Le cytoplasme basophile de ces levures est r tract de leurs fines parois cellulaires externes, laissant des zones claires ressemblant des halos qui peuvent tre confondues avec des capsules (H&E, 500). D. Levures intracellulaires et extracellulaires, de 2 4 m de diam tre, dont certaines sont simples, bourgeonnantes ou en cha nes courtes (coloration Gomori la m th namine l'argent, 500). E. Granulome non n crosant (parfois appel cellules pith lio des ou non cas eux) provenant d'un patient ayant r cemment re u une chimioth rapie pour une tumeur germinale (patient diff rent de celui des cas A D). Cette l sion consiste en une collection focale de macrophages (parfois appel s histiocytes ou cellules pith lio des) plus des lymphocytes et occasionnellement plasmocytes. Quelques macrophages multinucl s sont pr sents. Une fine couche de fibroblastes circonscrit la l sion. Les levures de H capsulatum, probablement pr sentes dans les macrophages de cette l sion un stade ant rieur, n'ont pas t identifi es dans ce granulome ni dans aucun des nombreux autres granulomes non n crosants pr sents dans l' chantillon. Les l sions de ce type subissent souvent une n crose pour devenir des granulomes n crosants (H&E, 50). F. Granulome n crosant (parfois appel cas eux) provenant du m me poumon que dans E. Cette l sion pr sente un centre n crotique entour de macrophages, encapsulant des fibroblastes, du tissu conjonctif fibreux en p riph rie et des lymphocytes dispers s. Une cellule g ante pro minente est pr sente dans la partie inf rieure gauche du granulome (vers 8 heures). Les micro-organismes ne sont g n ralement pr sents qu en nombre relativement faible dans ces types de l sions. Ils sont le plus souvent d tect s dans le mat riel n crotique le plus central de ces granulomes (H&E, 25). (Reproduit avec la permission de Hage CA, Wheat LJ, Loyd J, et al : Pulmonary histoplasmosis, Semin Respir Crit Care Med. 2008 Apr;29(2):151-165.)Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 71601/03/19 7 :13h CHAPITRE 19717 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURAcoccidio domycose survient chez environ 40 % des personnes qui inhalent des spores. Les 60 % restants resteront asymptomatiques et d velopperont une immunit vie. La constellation de sympt mes de la fi vre de la vall e , notamment fi vre, frissons, maux de t te, ryth me polymorphe, ryth me noueux, polyarthralgies, toux non productive et douleurs thoraciques, ainsi qu'une radiographie montrant une ad nopathie hilaire et paratrach ale, sont fortement vocatrices d'une coccidio domycose pulmonaire. Chez de nombreux patients, le diagnostic initial est une pneumonie communautaire, et ce n'est que lorsque le patient ne r pond pas un traitement antibiotique appropri qu'une coccidio domycose pulmonaire est envisag e. La maladie est spontan ment r solutive chez la majorit des patients et aucun traitement n'est requis dans ces cas. Un traitement doit tre envisag pour (a) les patients pr sentant une immunit cellulaire alt r e ; (b) les maladies comorbides qui sont affect es n gativement par l'infection, notamment un dysfonctionnement pulmonaire chronique, une insuffisance r nale et une insuffisance cardiaque congestive ; et (c) lorsque les sympt mes et les r sultats radiographiques persistent pendant plus de 6 8 semaines, moment auquel la m |
Chirurgie de Schwartz | aladie est consid r e comme une pneumonie coccidio de persistante et survient chez environ 1 % des patients. La progression vers des nodules cas eux, des caries et des l sions calcifi es, fibrotiques ou ossifi es indique des stades compliqu s ou r siduels de coccidio domycose. Il existe plusieurs indications relatives pour la chirurgie dans la coccidio domycose pulmonaire. Une cavit en expansion rapide (> 4 cm) proche de la pl vre visc rale pr sente un risque lev de rupture dans l'espace pleural et d'empy me ult rieur. D'autres indications d'intervention chirurgicale comprennent une h moptysie potentiellement mortelle ; h moptysie persistante malgr un traitement m dical ; boule fongique symptomatique ; fistule bronchopleurale; l sions cavitaires avec crachats positifs persistants ; et des nodules pulmonaires qui d g n rent avec le temps. Enfin, tout nodule pr sentant des signes pr occupants de malignit doit faire l'objet d'une valuation plus approfondie, y compris une biopsie ou une r section, pour d terminer l' tiologie sous-jacente. Le diagnostic de coccidio domycose est confirm par une valuation histopathologique, mycologique et s rologique. Une maladie extrapulmonaire peut se d velopper chez environ 0,5 % des patients infect s, avec atteinte des m ninges, des os, des articulations, de la peau ou des tissus mous. Les patients immunod prim s sont particuli rement sensibles la coccidio domycose diss min e, qui entra ne un taux de mortalit sup rieur 40 %. Les options de traitement pour cette maladie varient en fonction de la gravit de la maladie ainsi que de son stade. Le d soxycholate d'amphot ricine B ou les triazoles continuent d' tre les principaux m dicaments antifongiques. Si une atteinte m ning e est identifi e, un traitement par fluconazole ou itraconazole est n cessaire pour le reste de la vie du patient. L'amphot ricine B intrath cale peut galement tre administr e dans certains cas. Blastomyces dermatitidis Blastomyces dermatitidis est une levure ronde bourgeon unique avec une paroi cellulaire paisse et r fractaire caract ristique. Elle r side dans le sol sous forme de spore immobile appel e conidie. L'exposition se produit lorsque le sol contamin est perturb et que les conidies sont a rosolis es. La spore est inhal e et se transforme en phase de levure la temp rature du corps.114 L'infection est g n ralement auto-limit e. Une petite minorit de patients d velopperont une infection pulmonaire chronique ou une maladie diss min e, notamment une atteinte cutan e, ost oarticulaire et g nito-urinaire. B dermatitidis a une distribution mondiale ; aux tats-Unis, elle est end mique dans les tats centraux.115 En cas d'infection chronique, l'organisme induit une r action granulomateuse et pyog ne avec des microabc s et des cellules g antes ; une cas ation, une cavitation et une fibrose peuvent galement survenir. Les sympt mes ne sont pas sp cifiques et correspondent une pneumonie chronique chez 60 90 % des patients. Ils comprennent la toux, la production d'expectorations muco des, les douleurs thoraciques, la fi vre, les malaises, la perte de poids et, plus rarement, l'h moptysie. En cas de maladie aigu , les radiographies sont soit compl tement n gatives, soit pr sentent des r sultats non sp cifiques ; dans les maladies chroniques, les l sions fibronodulaires (avec ou sans cavitation) similaires la tuberculose sont not es. Des anomalies parenchymateuses pulmonaires dans le(s) lobe(s) sup rieur(s) peuvent tre not es. Les l sions massives similaires au carcinome sont fr quentes et la biopsie pulmonaire est fr quemment utilis e. Plus de 50 % des patients atteints de blastomycose chronique pr sentent galement des manifestations extrapulmonaires, mais moins de 10 % des patients pr sentent des manifestations cliniques s v res.114Une fois qu'un patient manifeste des sympt mes de blastomycose chronique, un traitement antifongique est n cessaire pour parvenir une r solution. La mortalit approche 60 % en l'absence de traitement.114 Bien que controvers e, une courte cure de triazole (itraconazole oral 200 mg par jour) pendant 6 mois est le traitement de choix pour la plupart des patients atteints de formes l g res mod r es de la maladie. tant donn que l'itraconazole p n tre mal dans le SNC, le site de r cidive le plus courant apr s un traitement apparemment r ussi se situe dans le SNC. En l absence de traitement, un suivi troit est justifi en cas de signes d volution vers une maladie chronique ou extrapulmonaire. L'amphot ricine B est justifi e chez les patients pr sentant une maladie grave ou potentiellement mortelle, une atteinte du SNC, une maladie diss min e ou une atteinte pulmonaire tendue et chez les patients immunod prim s. Apr s un traitement m dicamenteux ad quat, la r section chirurgicale des l sions cavitaires connues doit tre envisag e car des organismes viables sont connus pour persister dans ces l sions. H moptysie massive L'h moptysie massive est g n ral |
Chirurgie de Schwartz | ement d finie comme l'expectoration de plus de 600 ml de sang sur une p riode de 24 heures. Il s'agit d'une urgence m dicale associ e un taux de mortalit de 30 50 %. La plupart des cliniciens seraient d'accord sur le fait que la perte de plus d'un litre de sang par les voies respiratoires en une journ e est importante, mais l'utilisation d'un crit re de volume absolu pr sente des difficult s. Premi rement, il est difficile pour le patient ou ses soignants de quantifier le volume de sang perdu. Deuxi mement, et c est le plus pertinent, le taux de saignement n cessaire pour provoquer une alt ration respiratoire d pend fortement de l tat respiratoire ant rieur de l individu. Par exemple, la perte de 100 ml de sang en 24 heures chez un homme de 40 ans ayant une fonction pulmonaire normale aurait peu de cons quences imm diates, car sa toux normale assurerait sa capacit liminer le sang et les s cr tions. En revanche, la m me quantit de saignement chez un homme de 69 ans souffrant d'une BPCO s v re, d'une bronchite chronique et d'un VEMS de 1,1 L peut mettre sa vie en danger.Anatomie. Les poumons disposent de deux sources d approvisionnement en sang : les syst mes art riel pulmonaire et bronchique. Le syst me pulmonaire est un syst me basse pression et haute conformation, et les parois des art res pulmonaires sont tr s fines et d licates. Les art res bronchiques, qui font partie de la circulation syst mique, ont des pressions syst miques et des parois paisses ; la plupart des branches proviennent de l'aorte thoracique proximale. La plupart des cas d'h moptysie massive impliquent des saignements de la circulation art rielle bronchique ou de la circulation pulmonaire pathologiquement expos e aux fortes pressions de la circulation bronchique. Dans de nombreux cas d'h moptysie, notamment celles dues des troubles inflammatoires, l'arbre art riel bronchique devient hyperplasique et tortueux. Les pressions syst miques au sein de ces art res, combin es un processus pathologique dans les voies respiratoires et l' rosion, conduisent des saignements.Causes. Une h moptysie importante a de nombreuses causes, les plus courantes tant pulmonaires, extrapulmonaires et iatrog nes. Le tableau 19-20 r sume les causes les plus courantes d'h moptysie. La plupart sont secondaires des processus inflammatoires. An vrismes Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 71701/03/19 7:01 PM 718CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 19-20Causes pulmonaires et extrapulmonaires d'h moptysie massivePULMONAIREEXTRAPULMONAIREIATROG NIQUEParenchyme pulmonaire maladieBronchiteBronchectasieTuberculoseAbc s pulmonairePneumonieInfection fongique cavitaire (par ex. aspergillome)Infection parasitaire pulmonaire (ascaridiose, schistosomiase, paragonimase)Tumeur pulmonaireInfarctus pulmonaire ou embolieTraumatismeMalformation art rio-veineuseVasculite pulmonaireEndom triose pulmonaireMaladie de Wegener granulomatoseFibrose kystiqueH mosid rose pulmonaireInsuffisance cardiaque congestiveCoagulopathieSt nose mitraleM dicamentsCath ter intrapulmonaireTableau 19-21Priorit s de traitement dans la prise en charge de l'h moptysie massive 1. Atteindre la stabilisation respiratoire et pr venir l'asphyxie. 2. Localisez le site de saignement. 3. Contr lez l h morragie. 4. D terminez la cause. 5. Pr venir d finitivement les r cidives. L an vrisme de l art re pulmonaire (appel an vrisme de Rasmussen) peut se d velopper dans les cavit s pulmonaires et entra ner des saignements massifs. L'h moptysie due au cancer du poumon est g n ralement l g re et entra ne des crachats stri s de sang. L'h moptysie massive chez les patients atteints d'un cancer du poumon est g n ralement caus e par une invasion maligne des vaisseaux des art res pulmonaires par de grosses tumeurs centrales. Bien que rare, il s'agit souvent d'un v nement terminal. L'h moptysie potentiellement mortelle est mieux g r e par une quipe multidisciplinaire compos e de m decins de soins intensifs, de radiologues interventionnels et de chirurgiens thoraciques. Les priorit s de traitement commencent par la stabilisation respiratoire ; une intubation avec isolement du poumon qui saigne peut tre n cessaire pour pr venir l'asphyxie. Cela peut tre fait par intubation de la tige principale dans le poumon non h morragique, endobronchique bloqueurs dans le poumon qui saigne, ou intubation endotrach ale double lumi re, selon l'urgence de la situation et l'expertise des prestataires. Une fois une ventilation ad quate obtenue, le site du saignement doit tre localis ; la bronchoscopie peut souvent permettre une visualisation directe du sang provenant d'une zone sp cifique de l'anatomie trach obronchique. Le contr le de l'h morragie est ensuite obtenu par voie endobronchique avec occlusion au laser ou bronchique, par voie endovasculaire avec embolisation de l'art re bronchique et/ou pulmonaire, ou chirurgicalement avec r s cation de la zone impliqu e.116 L'ordre des priorit s de prise en charge est d |
Chirurgie de Schwartz | taill dans le tableau 19. 21.La d finition cliniquement pragmatique de l'h moptysie massive est un degr de saignement qui menace la stabilit respiratoire. Par cons quent, le jugement clinique d une atteinte respiratoire est la premi re tape de l valuation d un patient.117,118 Deux sc narios sont possibles : (a) le saignement est important et persistant, mais son taux permet une approche diagnostique et th rapeutique rapide mais s quentielle, et (b) le saignement est si rapide qu'un contr le des voies respiratoires et un traitement d'urgence sont n cessaires. Sc nario 1 : Saignement important, persistant, mais non massif Bien que le saignement soit rapide dans le sc nario 1, le patient peut tre en mesure de maintenir l' limination du sang et des s cr tions gr ce ses propres r flexes respiratoires. Les mesures imm diates sont l'admission dans une unit de soins intensifs ; repos au lit strict; Positionnement du Trendelenburg avec le c t affect vers le bas (si connu) ; administration d'oxyg ne humidifi ; suppression de la toux; surveillance de la saturation en oxyg ne et des gaz du sang art riel ; et l'insertion de cath ters intraveineux de gros calibre. Un alitement strict avec s dation peut entra ner un ralentissement ou un arr t du saignement, et l'utilisation judicieuse de narcotiques intraveineux ou d'autres relaxants pour endormir l g rement le patient et diminuer une partie de l'activit r flexive des voies respiratoires est souvent n cessaire. L'administration d'adr naline en a rosol, une antibioth rapie intraveineuse si n cessaire et la correction des r sultats anormaux des tudes de coagulation sanguine sont galement recommand es. Enfin, sauf contre-indication, de la vasopressine intraveineuse (20 U en 15 minutes, suivie d'une perfusion de 0,2 U/min) peut tre administr e. La radiographie est le premier examen et s'av re souvent le plus r v lateur. Des l sions localis es peuvent tre observ es, mais les effets de la souillure sanguine d'autres zones des poumons peuvent pr dominer, obscurcissant la zone pathologique. Le scanner thoracique fournit plus de d tails et est presque toujours effectu si le patient est stable. Les zones pathologiques peuvent tre masqu es par des salissures de sang. La bronchoscopie flexible constitue la prochaine tape dans l valuation de l tat du patient. Certains cliniciens soutiennent qu'une bronchocopie rigide doit toujours tre r alis e. Cependant, si le patient est cliniquement stable et que le saignement en cours ne constitue pas une menace imminente, une bronchoscopie flexible est appropri e. Il permet le diagnostic des anomalies des voies respiratoires et permettra g n ralement Brunicardi_Ch19_p0661- p0750.indd 71801/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19719 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURAlocalisation du site de saignement vers un lobe ou m me un segment. La personne qui effectue la bronchoscopie doit tre pr par e avec une excellente aspiration et doit tre capable d'effectuer un lavage salin avec une solution dilu e d' pin phrine. La plupart des cas d'h moptysie massive proviennent de l'arbre art riel bronchial ; par cons quent, l option th rapeutique suivante est souvent l art riographie bronchique s lective et l embolisation. La bronchoscopie pr -art riographique est extr mement utile pour orienter l'angiographe. Cependant, si la bronchoscopie ne parvient pas localiser le site du saignement, des art riographies bronchiques bilat rales peuvent tre r alis es. Plus r cemment, il a t d montr que l'utilisation de l'angiographie CT multid tecteur chez les patients pr sentant une h moptysie qui ne met pas imm diatement le pronostic vital en danger facilite l'intervention endovasculaire ; le reformatage des images en projections multiples permet de d limiter clairement l'anatomie vasculaire pulmonaire.105 Gr ce cette approche, les art res bronchiques et non bronchiques anormales peuvent tre visualis es et ensuite cibl es pour une embolisation art rielle th rapeutique.119 Une fois le syst me art riel cibl embolis , le contr le imm diat et l'arr t de l'h moptysie sont obtenus chez plus de 80 % des patients. Si le saignement persiste apr s l'embolisation de l'art re bronchique, une source art rielle pulmonaire doit tre suspect e et une angiographie pulmonaire r alis e dans le m me contexte. La r cidive est observ e dans 30 60 % des cas et est tr s fr quente dans le cadre d'infections fongiques invasives telles que comme l'aspergillome. La r cidive apr s une embolisation de l'art re bronchique est moins fr quente en cas de tumeur maligne et de tuberculose active, mais elle se produit et peut finalement entra ner la mort du patient.120 Une embolisation r p t e peut tre efficace et est justifi e pour la prise en charge initiale d'une h moptysie r currente, mais une intervention chirurgicale pr coce Une intervention chirurgicale doit tre envisag e, en particulier en cas d'aspergillome ou d'autres l sions cavitaires.105 Si une alt ration respiratoire |
Chirurgie de Schwartz | est imminente, une intubation orotrach ale doit tre effectu . Apr s l'intubation, une bronchoscopie flexible doit tre r alis e pour liminer le sang et les s cr tions et tenter de localiser le site du saignement. Selon les causes possibles du saignement, une embolisation de l'art re bronchique ou (si appropri e), une intervention chirurgicale peut tre envisag e. Sc nario 2 : Saignement important, persistant et massif Un saignement potentiellement mortel n cessite un contr le d'urgence des voies respiratoires et une pr paration une ventuelle intervention chirurgicale. Il est pr f rable de soigner ces patients dans une salle d'op ration quip e d'une broncho-copie rigide. Une intubation orotrach ale imm diate peut tre n cessaire pour contr ler la ventilation et l'aspiration. Cependant, un transport rapide au bloc op ratoire avec bronchoscopie rigide doit tre facilit . La bronchoscopie rigide permet une aspiration ad quate du saignement avec visualisation du site de saignement ; le c t non saignant peut tre canul avec l'endoscope rigide et le patient ventil . Apr s stabilisation, un lavage salin et glac du site h morragique peut alors tre effectu (jusqu' 1 L en aliquotes de 50 mL) ; le saignement s'arr te chez jusqu' 90 % des patients.121 Alternativement, le blocage de la bronche souche principale du c t affect peut tre r alis avec une sonde endotrach ale double lumi re, avec un bloqueur bronchique, ou par intubation du c t non affect par une sonde endotrach ale standard non coup e. La mise en place d'une sonde endotrach ale double lumi re est difficile dans ces circonstances, compte tenu des saignements et des s cr tions. Un placement et une aspiration appropri s peuvent s av rer difficiles et toute tentative pourrait compromettre la ventilation du patient. La meilleure option consiste placer un bloqueur bronchique dans la bronche affect e avec gonflement. Une embolisation endovasculaire peut tre r alis e pour arr ter le saignement une fois le contr le obtenu avec le bloqueur bronchique. Le bloqueur est laiss en place pendant 24 heures ; apr s 24 heures, la zone est r examin e par bronchoscopie.Intervention chirurgicale. Chez la plupart des patients, le saignement peut tre arr t , la gu rison peut survenir et des plans pour traiter d finitivement la cause sous-jacente peuvent tre labor s. Dans le sc nario 1 (h morragie importante, persistante mais non massive), le patient peut subir une valuation plus approfondie en tant que patient hospitalis ou ambulatoire. Un scanner thoracique et des tudes de la fonction pulmonaire doivent tre r alis s en pr op ratoire. Dans le sc nario 2 (patients pr sentant des saignements importants, persistants et massifs), la chirurgie, le cas ch ant, sera g n ralement r alis e au cours de la m me hospitalisation que la bronchoscopie rigide ou le blocage de la bronche souche principale. Chez un petit nombre de patients (<10 %), une intervention chirurgicale imm diate sera n cessaire en raison de l'ampleur du saignement. Le site de saignement chez ces patients est localis par bronchoscopie rigide, suivi d'une thoracotomie ou d'une sternotomie imm diate. Le traitement chirurgical est individualis en fonction de la source du saignement et de l' tat de sant du patient, de son pronostic et de sa r serve pulmonaire. Les indications g n rales d'une intervention chirurgicale urgente sont pr sent es dans le tableau 19-22. Chez les patients pr sentant une maladie cavitaire importante ou des boules fongiques, les parois des cavit s sont rod es et n crotiques ; un nouveau saignement s ensuivra probablement. De plus, les saignements provenant de l sions cavitaires peuvent tre dus une rosion de l'art re pulmonaire, qui n cessite une intervention chirurgicale pour le contr le. Maladie pulmonaire en phase terminale Chirurgie de r duction du volume pulmonaire. Le patient id al pour une chirurgie de r duction du volume pulmonaire (LVRS) pr sente un emphys me h t rog ne avec une pr dominance apicale, ce qui signifie que les pires changements emphys mateux se situent au niveau de l'apex (observ sur le scanner thoracique) des poumons. Le manque physiologique de fonction de ces zones est d montr par un scanner de perfusion quantitatif, qui montre une perfusion minime ou inexistante. En excisant chirurgicalement ces zones non fonctionnelles, le volume du poumon est r duit, r tablissant th oriquement la m canique respiratoire. La position et la fonction du diaphragme sont am lior es et il peut y avoir une am lioration du collapsus dynamique des petites voies respiratoires dans le poumon restant. La mortalit op ratoire lors de l'exp rience initiale tait de 16,9 %, avec une mortalit un an de 23 %. En r ponse, le National Emphysema Treatment Trial (NETT) a r alis un essai randomis aupr s de 1 218 patients selon une conception non crois e entre une prise en charge m dicale et chirurgicale apr s un programme de r ducation pulmonaire pr alable 10 semaines |
Chirurgie de Schwartz | . L'analyse de sous-groupes a d montr que chez les patients pr sentant les changements anatomiques d crits par Cooper et ses coll gues, la LVRS am liorait de mani re significative la capacit d'exercice, la fonction pulmonaire, la qualit de vie et la dyspn e par rapport au traitement m dical. Apr s 2 ans, les am liorations fonctionnelles ont commenc d cliner par rapport aux valeurs de base. Des param tres similaires chez les patients trait s m dicalement diminuent r guli rement en dessous de la valeur de base. La LVRS tait associ e une augmentation de la morbidit et de la mortalit court terme et ne conf rait pas de b n fice en termes de survie par rapport au traitement m dical.122Tableau 19-22Indications g n rales d'une intervention chirurgicale urgente en cas d'h moptysie massive 1. Pr sence d'une boule fongique 2. Pr sence d'un abc s pulmonaire 3. Pr sence d'une maladie cavitaire importante 4. Incapacit contr ler le saignementBrunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 71901/03/19 7:01 PM 720CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IISurvie123Survie sans BOS1.00.80.60.40.2Ann es post-transplantationFigure 19-36. Le taux de survie apr s une transplantation pulmonaire en l'absence de syndrome de bronchiolite oblit rante (BOS) l'Universit du Minnesota.Survie123 chec primaire du greffon1.00.80.60.40.2Pas de PGFPGFYAnn es post-transplantationFigure 19-37. Le taux de survie apr s une transplantation pulmonaire l'Universit du Minnesota en fonction de l' chec primaire du greffon (PGF). Transplantation pulmonaire. Les indications les plus courantes de transplantation pulmonaire sont la BPCO et les maladies pulmonaires idiopathiques. fibrose (FPI). La plupart des patients atteints de FPI et les patients plus g s atteints de BPCO se voient proposer une greffe d'un seul poumon. Les patients plus jeunes atteints de BPCO et les patients pr sentant un d ficit en 1-antitrypsine et une hyperinflation s v re des poumons natifs se voient proposer une transplantation pulmonaire bilat rale. La plupart des patients souffrant d'hypertension pulmonaire primitive et presque tous les patients atteints de mucoviscidose sont trait s par une transplantation pulmonaire bilat rale. Une transplantation c ur-poumon est r serv e aux patients pr sentant une insuffisance ventriculaire irr versible ou une cardiopathie cong nitale incorrigible. Les patients atteints de BPCO sont consid r s pour une inscription sur la liste d'attente de transplantation lorsque leur VEMS est tomb en dessous de 25 % de sa valeur pr vue. Les patients pr sentant une hypertension pulmonaire significative doivent tre r pertori s plus t t. Les patients atteints de FPI doivent tre r f r s lorsque leur capacit vitale forc e est tomb e moins de 60 % ou que leur Dlco est tomb e moins de 50 % de leurs valeurs pr dites. Dans le pass , les patients souffrant d'hypertension pulmonaire primaire et de classe de la New York Heart Association (NYHA) Des sympt mes III ou IV ont t r pertori s pour une transplantation pulmonaire. Cependant, le traitement de ces patients avec de la prostacycline intraveineuse et d'autres vasodilatateurs pulmonaires a d sormais consid rablement modifi cette strat gie. Pratiquement tous les patients souffrant d'hypertension pulmonaire primitive sont d sormais trait s par poprost nol intraveineux. Plusieurs de ces patients ont connu une am lioration marqu e de leurs sympt mes associ e une diminution de leurs pressions art rielles pulmonaires et une augmentation de leur capacit d'exercice. L'inscription de ces patients est diff r e jusqu' ce qu'ils d veloppent des sympt mes de classe III ou IV de la NYHA ou jusqu' ce que leur pression art rielle pulmonaire moyenne d passe 75 mmHg. Taux de survie moyen terme et sans syndrome de bronchiolite oblit rante (BOS) des patients ayant subi une transplantation pulmonaire au L'Universit du Minnesota est repr sent e sur les Fig. 19-35 et 19-36. La mortalit des patients en attente d'une greffe est d'environ 10 %. Dans le but d'augmenter le nombre de donneurs de poumons, de nombreux groupes de transplantation ont assoupli leurs crit res de s lection des donneurs. N anmoins, la pression partielle d'oxyg ne art riel (Pao2) doit tre sup rieure 300 mmHg sur une fraction d'oxyg ne inspir (Fio2) de 100 %. Dans des circonstances particuli res, les poumons de donneurs ayant des ant c dents de tabagisme peuvent tre utilis s ; provenant de donneurs g s de plus de 50 ans ; et de donneurs pr sentant des colorations de Gram positives ou des infiltrats sur CXR.123,124 L'utilisation de deux donneurs vivants, donnant chacun un seul lobe inf rieur, est une autre strat gie pour augmenter le pool de donneurs. Les r sultats des receveurs sont similaires ceux des donneurs de cadavres chez des patients soigneusement s lectionn s. Survie123Survie globale1,00.80.60.40.2Ann es apr s la transplantationFigure 19-35. Le taux de survie global apr s une transplantation pulmonaire l'Universit du Minnesota. L |
Chirurgie de Schwartz | a majeure partie de la mortalit pr coce apr s une transplantation pulmonaire est li e un chec primaire du greffon r sultant d'une grave l sion d'isch mie-reper-fusion du ou des poumons (Fig. 19-37). . Les l sions de reperfusion sont caract ris es radiographiquement par un d me interstitiel et alv olaire et cliniquement par une hypoxie et une inad quation ventilation-perfusion. Les neutrophiles du donneur et les lymphocytes receveurs jouent probablement un r le important dans la pathogen se des l sions de reperfusion. L obstacle le plus important la survie long terme apr s une transplantation pulmonaire est le d veloppement du BOS, une manifestation de rejet chronique. Les pisodes de rejet aigu sont les principaux facteurs de risque de d veloppement du BOS. D'autres l sions pulmonaires (y compris les l sions de reperfusion pr coce et le reflux gazeux tro sophagien chronique) peuvent galement nuire aux r sultats long terme des patients.125,126Paroi thoraciqueMasse de la paroi thoraciqueApproche clinique. Les chirurgiens confront s un patient pr sentant une masse de la paroi thoracique doivent tre conscients que leur approche du diagnostic et du traitement a un impact significatif sur les chances du patient. Brunicardi_Ch19_p0661- p0750.indd 72001/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19721 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURADiagnostic est clair ; une r section chirurgicale est le traitement principal L sion < 2,0 cm Tumeurs b nignes Dysplasie fibreuse Chondrome Ost ochondrome Granulome osinophile Tumeurs malignes Chondrosarcome Excision chirurgicale large TDM ou IRM ou les deux Masse de la paroi thoracique Figure 19-38. Approche syst matique pour valuer une masse de la paroi thoracique lorsque le sc nario clinique est simple et que les premi res tudes d'imagerie sugg rent un diagnostic clair. CT = tomodensitom trie ; IRM = imagerie par r sonance magn tique. pour la survie long terme. Toutes les tumeurs de la paroi thoracique doivent tre consid r es comme malignes jusqu' preuve du contraire. Il est extr mement important que le ou les chirurgiens soient conscients de ce principe et connaissent bien les principes de diagnostic et de traitement des tumeurs malignes de la paroi thoracique. Ces principes doivent tre appliqu s d s la biopsie initiale, car l emplacement de l incision peut avoir un impact significatif sur la r ussite de la r section compl te et de la reconstruction de la paroi thoracique. Une r section compl te est imp rative s il existe un espoir de gu rison et/ou de survie long terme. Une approche g n rale est d crite dans les Fig. 19-38 et 19-39. Les patients atteints de tumeurs de la paroi thoracique, quelle que soit l' tiologie, se plaignent g n ralement d'une masse palpable qui s'agrandit lentement (50 % 70 %), de douleurs de la paroi thoracique (25 % 50 %), ou des deux. Il est int ressant de noter que les masses croissantes ne sont souvent pas remarqu es par le patient jusqu' ce qu'il subisse un traumatisme dans la r gion. La douleur provoqu e par une masse de la paroi thoracique est g n ralement localis e la zone de la tumeur ; elle survient plus souvent et plus intens ment avec les tumeurs malignes, mais elle peut galement tre pr sente chez jusqu' un tiers des patients atteints de tumeurs b nignes. Avec le sarcome d Ewing, de la fi vre et des malaises peuvent galement tre pr sents. Les tumeurs b nignes de la paroi thoracique ont tendance survenir chez les patients plus jeunes ( ge moyen 26 ans), tandis que les tumeurs malignes ont tendance survenir chez les patients plus g s ( ge moyen 40 ans). Dans l'ensemble, entre 50 % et 80 % des tumeurs de la paroi thoracique sont malignes. valuation et prise en charge. Les valuations en laboratoire sont utiles pour valuer les masses de la paroi thoracique dans les cas suivants :1. Plasmacytome. L' lectrophor se des prot ines s riques d montre un pic monoclonal unique, qui mesure la surproduction d'une immunoglobuline partir du clone de plasmocytes malin. Masse de la paroi thoracique CT ou IRM ou les deux Le diagnostic n'est PAS clair Chimioth rapie pr op ratoire Chirurgicale tendue excisionOst osarcomeRhabdomyosarcomeNonrhabdomyosarcomePNET/Sarcome d'EwingNonrhabdosarcome Fibrosarcome Histiocytome fibreux malin Liposarcome Sarcome cellules synoviales Desmo deBiopsie l'aiguille ou biopsie incisionnelleFigure 19-39. Approche syst matique pour valuer une masse de la paroi thoracique pour laquelle le diagnostic n'est pas univoque. Un diagnostic tissulaire est essentiel pour une prise en charge efficace des masses de la paroi thoracique. CT = tomodensitom trie ; IRM = imagerie par r sonance magn tique ; PNET = tumeur neuroectodermique primitive.2. Ost osarcome. Les niveaux de phosphatase alcaline peuvent tre lev s.3. Sarcome d'Ewing. Les taux de s dimentation des rythrocytes peuvent tre lev s. La radiographie CXR peut r v ler une destruction des c tes, une calcification au sein de la l sion et, si d'an |
Chirurgie de Schwartz | ciens films sont disponibles, un indice sur le taux de croissance. La tomodensitom trie, cependant, est n cessaire pour d terminer la relation entre la masse de la paroi thoracique et les structures contigu s (par exemple, le m diastin, les poumons, les tissus mous et d'autres l ments squelettiques), pour valuer les m tastases pulmonaires et pour valuer la formation osseuse extra-osseuse et l'os. destruction, tous deux g n ralement observ s avec l'ost osarcome. Comme l'IRM fournit plusieurs plans d'imagerie (coronal, sagittal et oblique), une meilleure d finition de la relation entre la tumeur et musculaire, la tumeur et les structures neurovasculaires contigu s ou proches ou la colonne vert brale, c'est un compl ment radiographique important pour la planification pr op ratoire. Par rapport au scanner seul, l'IRM peut mieux d limiter les anomalies tissulaires, am liorant potentiellement la capacit de distinguer les sarcomes b nins des sarcomes malins. Biopsie La premi re tape de la prise en charge de toutes les tumeurs de la paroi thoracique consiste obtenir un diagnostic tissulaire. Des tentatives inappropri es ou mal orient es de diagnostic tissulaire au moyen de techniques de biopsie ouverte occasionnelles peuvent potentiellement (si la l sion est un sarcome) ensemencer les tissus environnants et les cavit s corporelles contigu s (par exemple, l'espace pleural) avec des cellules tumorales, compromettant potentiellement Brunicardi_Ch19_p0661-p0750 local. .indd 72101/03/19 19:01 722SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIContr le des tumeurs et survie des patients. Le diagnostic tissulaire est r alis l'aide de l'une des trois m thodes suivantes : biopsie l'aiguille (g n ralement guid e par tomodensitom trie, FNA ou biopsie au trocart), biopsie incisionnelle ou biopsie par excision dans des situations limit es et sp cifiques.1. Biopsie l'aiguille. Les pathologistes exp riment s dans le domaine des sarcomes peuvent diagnostiquer avec pr cision environ 90 % des patients en utilisant la cytologie FNA. Une biopsie l'aiguille (FNA ou carotte) pr sente l'avantage d' viter la contamination de la plaie et de la cavit corporelle (une complication potentielle avec une biopsie incisionnelle).2. Biopsie incisionnelle. Si une biopsie l'aiguille ne permet pas de diagnostic, une biopsie incisionnelle peut tre r alis e, avec des mises en garde. Tout d abord, l incision cutan e doit tre plac e directement sur la masse et orient e pour permettre une excision ult rieure de la cicatrice et des lambeaux cutan s, et les drains doivent tre vit s. Si le chirurgien estime qu'un h matome est susceptible de se d velopper, un drain est utile pour limiter la contamination des tissus mous par les cellules tumorales. Au moment de la r section chirurgicale d finitive, la r section en bloc inclut la cicatrice de biopsie et le canal de drainage ainsi que la tumeur.3. Biopsie excisionnelle. Toute l sion de moins de 2,0 cm peut tre excis e condition que la plaie r sultante soit suffisamment petite pour se fermer principalement. Dans le cas contraire, la biopsie excisionnelle n'est r alis e que lorsque le diagnostic initial (bas sur l' valuation radiographique) indique que la l sion est b nigne ou lorsque la l sion pr sente l'aspect classique d'un chondro-sarcome (auquel cas une r section chirurgicale d finitive peut tre entrepris). Tumeurs b nignes de la paroi thoracique1. Chondrome. Les chondromes, observ s principalement chez les enfants et les jeunes adultes, sont l'une des tumeurs b nignes les plus courantes de la paroi thoracique. Ils surviennent g n ralement au niveau de la jonction costochondrale en avant et peuvent tre confondus avec les costochondries, sauf qu'une masse indolore est pr sente. Radiographiquement, la l sion est lobul e et radiodense ; il peut pr senter des calcifications diffuses ou focales ; et il peut d placer le cortex osseux sans p n tration. Les chondromes peuvent atteindre des tailles normes s ils ne sont pas trait s. Le traitement est une r section chirurgicale avec une marge de 2 cm. Les grands chondromes peuvent abriter des chondrosarcomes bien diff renci s et doivent tre trait s avec une marge de 4 cm pour viter une r cidive locale.1272. Dysplasie fibreuse. Comme pour les chondromes, la dysplasie fibreuse survient le plus souvent jeunes adultes et peuvent tre associ s un traumatisme. La douleur est une plainte peu fr quente et la l sion est g n ralement situ e dans la face post ro-lat rale de la cage thoracique. Radiographiquement, une masse expansive est pr sente, avec un amincissement cortical et aucune calcification. L'excision locale avec une marge de 2 cm est curative.3. Ost ochondrome. Les ost ochondromes, souvent d couverts accidentellement sous forme de l sion solitaire sur la radiographie, sont la tumeur osseuse b nigne la plus courante. Les ost ochondromes surviennent au cours des deux premi res d cennies de la vie et apparaissent au niveau ou proximit du cartila |
Chirurgie de Schwartz | ge de croissance des os. Les ost ochondromes du thorax proviennent du cortex costal. Ils sont l un des nombreux composants du syndrome autosomique dominant, les exostoses multiples h r ditaires. Lorsqu'ils font partie de ce syndrome, les ost ochondromes ont un taux lev de d g n rescence en chondrosarcomes. Tout patient atteint du syndrome d'exostoses multiples h r ditaires qui d veloppe une nouvelle douleur au site d'un ost ochondrome ou qui constate une croissance progressive de la masse au fil du temps doit tre soigneusement valu pour un ost osarcome. L'excision locale d'un ost ochondrome b nin est suffisante. Si une tumeur maligne est d termin e, une excision large est r alis e avec une marge de 4 cm.4. Granulome osinophile. Les granulomes osinophiles sont des l sions ost olytiques b nignes. Les granulomes osinophiles des c tes peuvent survenir sous forme de l sions solitaires ou dans le cadre d'un processus pathologique plus g n ralis du syst me lymphor ticulaire appel histiocytose cellules de Langerhans (LCH). Dans le LCH, le tissu impliqu est infiltr par un grand nombre d'histiocytes (semblables aux cellules de Langerhans observ es dans la peau et d'autres pith liums), qui sont souvent organis s en granulomes. La cause est inconnue. Parmi toutes les l sions osseuses de LCH, 79 % sont des granulomes osinophiles solitaires, 7 % impliquent des granulomes osinophiles multiples et 14 % appartiennent d autres formes de LCH plus syst miques. Des granulomes osinophiles isol s peuvent survenir dans les c tes ou le cr ne, le bassin, la mandibule, l'hum rus et d'autres sites. Ils sont diagnostiqu s principalement chez les enfants g s de 5 15 ans. En raison de la douleur et de la sensibilit associ es, ils peuvent tre confondus avec le sarcome d Ewing ou avec un processus inflammatoire tel que l ost omy lite. La gu rison peut survenir spontan ment, mais le traitement typique est une r section chirurgicale limit e avec une marge de 2 cm.5. Tumeurs desmo des. Tumeurs des tissus mous r sultant de structures fasciales ou musculo-apon vrotiques, les tumeurs desmo des consistent en des prolif rations de cellules fibroblastiques d'apparence b nigne, du collag ne abondant et de quelques mitoses. Les tumeurs desmo des pr sentent des alt rations de la voie de la polypose ad nomateuse coli (APC)/ -cat nine. On pense que la d r gulation de la cycline D1 joue un r le important dans leur pathogen se.128 Les associations avec d'autres maladies et affections sont bien document es, en particulier celles pr sentant des alt rations similaires de la voie APC, telles que la polypose ad nomateuse familiale (syndrome de Gardner). D'autres conditions pr sentant un risque accru de formation de tumeur desmo de comprennent une augmentation des tats strog niques (grossesse) et des traumatismes. Les incisions chirurgicales (abdominales et thoraciques) ont t le site de d veloppement desmo de, soit dans, soit proximit de la cicatrice. Cliniquement, les patients sont g n ralement g s de trois quatre d cennies et pr sentent des douleurs, une masse de la paroi thoracique ou les deux. La tumeur est g n ralement fix e la paroi thoracique, mais pas la peau qui la recouvre. Il n'y a pas de r sultats radiographiques typiques, mais l'IRM peut d limiter une infiltration musculaire ou des tissus mous. Les tumeurs desmo des ne m tastasent pas, mais elles ont une propension significative r cidiver localement, avec des taux allant jusqu' 5 50 %, parfois malgr une r section initiale compl te avec des marges histologiquement n gatives.129 Un tel comportement localement agressif est secondaire l'examen microscopique. infiltration tumorale des muscles et des tissus mous environnants et incite certains les consid rer comme une forme de fibrosarcome de bas grade. tant donn que les l sions ont une faible cellularit et un faible rendement avec la FNA, une biopsie incisionnelle ouverte pour les l sions de plus de 3 4 cm est souvent n cessaire, en respectant les mises en garde num r es pr c demment (voir la section biopsie). La chirurgie consiste en une excision locale large avec une marge de 2 4 cm et une valuation perop ratoire par coupe congel e des marges de r section. En r gle g n rale, une r section de la paroi thoracique, y compris la ou les c tes impliqu es et une c te au-dessus et en dessous de la tumeur avec une marge de c te de 4 5 cm, est n cessaire. Une marge inf rieure 1 cm entra ne des taux de r cidive locale beaucoup plus lev s. Si une structure neurovasculaire majeure devait tre sacrifi e, entra nant une morbidit lev e, alors une marge inf rieure 1 cm devrait suffire. La survie apr s une large excision locale avec des marges n gatives est de 90 % 10 ans.130Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 72201/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19723 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURAPumeurs malignes primaires de la paroi thoracique Les tumeurs malignes de la paroi thoracique sont soit des l sion |
Chirurgie de Schwartz | s m tastatiques provenant d'une autre tumeur primitive, soit d'un sarcome. Les sarcomes des tissus mous de la paroi thoracique comprennent les fibrosarcomes, les liposarcomes, les histiocytomes fibreux malins (MFH), les rhabdomyosarcomes, les angiosarcomes et d'autres l sions extr mement rares (Fig. 19-40). Malgr la pr valence de maladies localis es, les sarcomes des tissus mous de la paroi thoracique ont une survie nettement inf rieure celle des tumeurs similaires situ es sur les extr mit s ou dans la r gion de la t te et du cou. Les facteurs impactant sur le risque de d c s d aux sarcomes des tissus mous de la paroi thoracique sont pr sent s dans le tableau 19-23. Tous les sarcomes ont tendance se propager aux poumons. Bien qu'il existe de nombreuses vari t s de sarcomes, les principales caract ristiques affectant le pronostic sont le grade histologique et la r activit la chimioth rapie (Tableau 19-24). La chimioth rapie pr op ratoire (n o-adjuvante) offre la possibilit (a) d' valuer la chimiosensibilit tumorale par le degr de r duction de la taille de la tumeur et de n crose microscopique ; (b) d terminer la sensibilit de la tumeur des agents chimioth rapeutiques sp cifiques ; et (c) am liorer la r s cabilit en r duisant la taille de la tumeur. Les patients dont les tumeurs r pondent la chimioth rapie pr op ratoire ont un bien meilleur pronostic que ceux dont la r ponse est mauvaise. Les informations sur la r ponse tumorale la chimioth rapie, l tat physiologique du patient et sa capacit recevoir un traitement, ainsi que l tat de la maladie m tastatique sont utilis es pour d terminer le traitement optimal. Le traitement initial est soit (a) une chimioth rapie pr op ratoire (pour les patients atteints d'ost osarcome, de rhabdomyosarcome, de tumeur neuroectoder-mal primitive ou de sarcome d'Ewing) suivie d'une intervention chirurgicale et d'une chimioth rapie postop ratoire ; (b) r section chirurgicale primaire et reconstruction (pour les patients atteints de MFH non m tastatique, de fibrosarcome, de liposarcome ou de sarcome synovial) ; ou (c) une chimioth rapie pr op ratoire suivie d'une r section chirurgicale si indiqu e chez les patients pr sentant des sarcomes m tastatiques des tissus mous. L implication contigu des poumons sous-jacents ou d autres tissus mous ou la pr sence de m tastases pulmonaires n emp chent pas la r ussite de l intervention chirurgicale. En fait, les patients b n ficiant d une intervention chirurgicale ont une survie globale nettement meilleure. La survie m diane avec r section chirurgicale est de 25 mois contre 8 mois sans r section. Les variables pronostiques suppl mentaires qui sont importantes pour la survie long terme comprennent la taille, le grade, le stade et la marge de r section n gative de la tumeur.131 l'exception des rhabdomyosarcomes, le traitement principal de ces l sions est une r section chirurgicale large avec 4- marges en cm et reconstruction.132Ce qui suit est un aper u de plusieurs sarcomes de la paroi thoracique.1. Chondrosarcome. Les chondrosarcomes sont la tumeur maligne primitive de la paroi thoracique la plus courante. Comme pour les chondromes, ils naissent g n ralement en avant des arcs costochondraux. Le scanner montre une l sion radiotransparente souvent accompagn e de calcifications pointill es pathognomoniques des chondrosarcomes (Fig. 19-41). Les structures osseuses impliqu es sont galement d truites. La plupart des chondro-sarcomes sont des tumeurs de bas grade croissance lente ; ces masses souvent douloureuses peuvent atteindre des proportions massives.127 Pour cette raison, toute l sion de la paroi thoracique ant rieure susceptible d' tre un chondrosarcome de bas grade doit tre trait e par une r section large (4 cm) apr s que la maladie m tastatique aux poumons ou aux os ait t jug e. dehors. Les chondrosarcomes ne sont pas sensibles la radioth rapie ou la chimioth rapie. Le pronostic est d termin par le grade de la tumeur et l' tendue de la r section. Avec une tumeur de bas grade et une r section large, la survie du patient entre 5 et 10 ans peut atteindre 60 80 %.2. Ost osarcome. Bien que les ost osarcomes soient la tumeur maligne des os la plus courante, ils ne repr sentent que 10 15 % de toutes les tumeurs malignes de la paroi thoracique.133,134 Ils surviennent principalement chez les jeunes adultes sous la forme de masses douloureuses qui grossissent rapidement ; cependant, des ost osarcomes peuvent galement survenir chez les patients g s, Figure 19-40. Tomodensitom trie thoracique montrant une tumeur de la paroi thoracique droite (fl che). Le diagnostic tissulaire a r v l que cette masse tait un l iomyosarcome.Brunicardi_Ch19_p0661- p0750.indd 72301/03/19 7:01 PM 724CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 19-23Mod le risques proportionnels de Cox pour le risque de d c s par sarcome des tissus mousRATIO DE RISQUE 95 % VALEUR CIPSexe Homme Femme39374113Groupe de r f rence0,897Groupe de r f |
Chirurgie de Schwartz | rence0,843 0,955Groupe de r f rence.001 ge 50 ans 51 70 ans >70 ans183730993114Groupe de r f rence1,1311,538Groupe de r f rence1,026 1,2471,395 1,697R f rence groupe.013<.001Race Caucasien Non-Caucasien7152898Groupe de r f rence1.212Groupe de r f rence1.093 1.344Groupe de r f rence<.001Type histologique Fibrosarcome MFH Liposarcome LMS/GIST489252915343498Groupe de r f rence1.2810.8941.204R f rence groupe1.097 1.4950.759 1.0541.033 1.403Groupe de r f rence.002.182.018Emplacement T te et cou Extr mit du tronc R trop ritoine57640542474946Groupe de r f rence1.2551.0031.276Groupe de r f rence1.096 1.4380.875 1.1511.093 1.489Groupe de r f rence.001.960.002 tape Localis e R gionale Distant500617241320Groupe de r f rence1,5752,897Groupe de r f rence1,458 1,7022,660 3,155Groupe de r f rence<0,001<0,001Traitement chirurgical Oui Non67541296Groupe de r f rence1,562Groupe de r f rence1,443 1,691Groupe de r f rence<0,001Radioth rapie Oui Non21755875Groupe de r f rence1,151Groupe de r f rence1,070 1,239Groupe de r f rence<0,001Chimioth rapie Oui Non10626988Groupe de r f rence0,909Groupe de r f rence0,829 0,996Groupe de r f rence.041Abr viations : IC = intervalle de confiance ; GIST = tumeur stromale gastro-intestinale ; LMS = l iomyosarcome ; MFH = histiocytome fibreux malin. Reproduit avec la permission de Gutierrez JC, Perez EA, Franceschi D, et al : R sultats du sarcome des tissus mous dans 8 249 cas d'un grand registre du cancer de l' tat, J Surg Res. 2007;141(1):105-114.Tableau 19-24Classification des sarcomes par r ponse th rapeutiqueTYPE DE TUMEURSENSIBILIT LA CHIMIOTH RAPIEOst osarcome + Rhabdomyosarcome + Tumeur neuroectodermique primitive + Sarcome d'Ewing + Histiocytome fibreux malin Fibrosarcome Liposarcome Sarcome synovial parfois en association avec une radioth rapie ant rieure, la maladie de Paget ou une chimioth rapie. Radiographiquement, l'aspect typique consiste en des spicules de nouvelle formation osseuse p riost e produisant un aspect rayonnant de soleil. Les ost osarcomes ont tendance se propager aux poumons et jusqu' un tiers des patients pr sentent une maladie m tastatique. Les ost osarcomes sont potentiellement sensibles la chimioth rapie. Actuellement, la chimioth rapie pr op ratoire est courante. Apr s chimioth rapie, une r section compl te est r alis e avec des marges larges (4 cm), suivie d'une reconstruction. Chez les patients pr sentant des m tastases pulmonaires potentiellement susceptibles d'une r section chirurgicale, une chimioth rapie d'induction peut tre administr e, suivie d'une r section chirurgicale de la tumeur primitive et des m tastases pulmonaires. Apr s le traitement chirurgical d'une maladie connue, une chimioth rapie d'entretien suppl mentaire est g n ralement recommand e.Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 72401/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19725 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURAFigure 19-41. Tomodensitom trie thoracique montrant une tumeur du poumon post rieur droit. Dans le contexte clinique appropri , des calcifications pointill es (des stries blanches dans la masse du poumon droit) sont fortement r v latrices d'un chondrosarcome.3. Histiocytome fibreux malin. On pensait l origine qu elles provenaient des histiocytes en raison de l apparence microscopique des cellules tumorales cultiv es, mais ces tumeurs proviennent probablement du fibroblaste. Les MFH sont g n ralement les sarcomes des tissus mous les plus courants la fin de la vie adulte, bien qu'ils soient rares sur la paroi thoracique. L' ge typique de pr sentation se situe entre 50 et 70 ans. La pr sentation est une douleur, avec ou sans masse palpable. Radiographiquement, une masse est g n ralement vidente, avec une destruction des tissus et des os environnants. Le traitement consiste en une r section large avec une marge de 4 cm ou plus et une reconstruction. Plus des deux tiers des patients souffrent de m tastases distance ou de r cidive locale.4.Liposarcome. Les liposarcomes repr sentent 15 % des sarcomes de la paroi thoracique. La plupart des liposarcomes sont des tumeurs de bas grade qui ont tendance r cidiver localement, compte tenu de leur nature infiltrante. Ils se pr sentent g n ralement sous la forme d une masse indolore. Le traitement consiste en une r section large et une reconstruction. Les marges perop ratoires doivent tre valu es (comme pour tous les sarcomes) et la r sec-tion poursuivie, si possible, jusqu' ce que les marges soient n gatives. La r cidive locale peut tre trait e par r excision, avec recours occasionnel la radioth rapie.5. Fibrosarcome. Se pr sentant souvent comme une masse volumineuse et douloureuse, ces l sions sont visibles sur une radiographie standard ou sur une tomodensitom trie, avec une destruction des tissus environnants. Le traitement consiste en une excision locale large avec analyse perop ratoire des marges par coupe congel e, suivie d'une reconstruction. Les r cidives locales et syst miques sont fr quentes. La survie des patie |
Chirurgie de Schwartz | nts 5 ans est d'environ 50 60 %.6.Rhabdomyosarcome. Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs rares de la paroi thoracique. Au microscope, il s agit d une tumeur cellules fusiformes. Le diagnostic d pend souvent de la coloration immunohistochimique des marqueurs musculaires. Les rhabdomyosarcomes sont sensibles la chimioth rapie. Le traitement consiste en une chimioth rapie pr op ratoire suivie d'une r section chirurgicale.Autres tumeurs de la paroi thoracique1. Tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) et sarcome d Ewing. Les PNET (neuroblastomes, ganglioneuroblastomes et ganglioneuromes) d rivent de cellules primordiales de la cr te neurale qui migrent depuis la couche du manteau de la moelle pini re en d veloppement. Histologiquement, les PNET et les sarcomes d Ewing sont de petites tumeurs cellules rondes ; tous deux poss dent une translocation entre les bras longs des chromosomes 11 et 22 au sein de leur constitution g n tique. Ils partagent galement un mod le coh rent d expression de proto-oncog nes et expriment le produit du g ne MIC2. Le sarcome d Ewing survient chez les adolescents et les jeunes adultes qui pr sentent des douleurs progressives dans la paroi thoracique, mais sans pr sence de masse. Des sympt mes syst miques de malaise et de fi vre sont souvent pr sents. Les tudes de laboratoire r v lent une vitesse de s dimentation lev e des rythrocytes et une l g re l vation des globules blancs. Radiographiquement, l'aspect caract ristique de la pelure d'oignon est produit par de multiples couches de p rioste dans la formation osseuse. Les signes de destruction osseuse sont galement fr quents. Le diagnostic peut tre pos par une biopsie percutan e l'aiguille ou une biopsie incisionnelle. Ces tumeurs ont une forte propension m tastaser vers les poumons et le squelette ; les taux de survie des patients ne sont donc que de 50 % ou moins 3 ans. L augmentation de la taille de la tumeur est associ e une diminution de la survie. Le traitement s'est consid rablement am lior et consiste d sormais en une chimioth rapie multiagent, une radioth rapie et une intervention chirurgicale. Les patients sont g n ralement trait s en pr op ratoire par chimioth rapie et r valu s par imagerie radiologique. Lorsqu'une maladie r siduelle est identifi e, une r section chirurgicale et une reconstruction sont r alis es, suivies d'une chimioth rapie d'entretien.2. Plasmacytome. Les plasmocytomes solitaires de la paroi thoracique sont tr s rares, avec environ 25 30 cas par an aux tats-Unis.133 La pr sentation typique est une douleur sans masse palpable. Les radiographies simples montrent une l sion ost olytique au niveau de la r gion douloureuse. Comme pour les autres tumeurs de la paroi thoracique, une biopsie l'aiguille sous guidage CT est r alis e pour le diagnostic. Histologiquement, la l sion est identique au my lome multiple, avec des feuillets de plasmocytes. Elle survient un ge moyen de 55 ans. L' valuation du my lome syst mique est r alis e avec une aspiration de moelle osseuse, un test des taux de calcium et une mesure des prot ines urinaires de Bence Jones. Si les r sultats de ces tudes sont n gatifs, alors un plasmacytome Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 72501/03/19 7:01 PM 726SP CIFIQUES PART II solitaire est diagnostiqu . La chirurgie se limite g n ralement une biopsie, qui peut tre une excision.134 Le traitement consiste en une radioth rapie des doses de 4 000 5 000 cGy. Jusqu' 75 % des patients d veloppent un my lome multiple syst mique avec une survie 10 ans d'environ 20 %. Reconstruction de la paroi thoraciqueLe principal d terminant de l'absence de r cidive long terme et de la survie globale est l' tat de la marge ; par cons quent, des marges ad quates de tissu normal doivent tre incluses dans la r section en bloc. La r section en bloc doit inclure les c tes, le sternum, le sillon sup rieur ou la colonne vert brale concern s si n cessaire ; L invasion de ces structures ne doit pas tre consid r e comme une contre-indication la chirurgie chez un patient par ailleurs en bonne forme physique. La r section doit inclure au moins une c te adjacente normale au-dessus et au-dessous de la tumeur, avec tous les muscles intercostaux et la pl vre interm diaires. De plus, une r section en bloc des muscles sus-jacents de la paroi thoracique est souvent n cessaire, comme ceux du petit ou du grand pectoral, du grand dentel ant rieur ou du grand dorsal. Lorsque la p riph rie du poumon est atteinte par la tumeur, il convient de r s quer la partie adjacente du lobe pulmonaire dans la continuit (Fig. 19-42). L'atteinte du sternum par une tumeur maligne n cessite une r section totale du sternum avec le cartilage adjacent. Les techniques d'assistance respiratoire postop ratoire sont d sormais suffisamment performantes pour que la r section ne soit pas compromise en raison de pr occupations concernant la capacit du patient tre correctement ventil au d but de la p riode p |
Chirurgie de Schwartz | ostop ratoire. L' tendue de la r section d pend de l'emplacement de la tumeur et de toute implication. de structures contigu s. Les l sions lat rales n cessitent souvent une simple excision large, avec r s cation de tout poumon, pl vre, muscle ou peau contigu impliqu . Les l sions ant rieures contigu s au sternum n cessitent une sternectomie partielle. Les tumeurs malignes primitives du sternum peuvent n cessiter une sternectomie compl te. Les l sions post rieures impliquant les t tes des c tes au-dessus de leurs articulations avec les corps vert braux peuvent, en fonction de l' tendue de l'atteinte des c tes, n cessiter une vert brectomie partielle en bloc. La prise en charge optimale des tumeurs plus volumineuses comprend une planification pr op ratoire minutieuse et l'ex cution de l'intervention chirurgicale par le chirurgien thoracique et un chirurgien plasticien exp riment afin de garantir des r sultats physiologiques et cosm tiques optimaux. Gr ce ces mesures, la reconstruction au cours de la m me op ration peut tre r alis e.135 La reconstruction d'un d faut important dans la paroi thoracique n cessite l'utilisation d'un certain type de mat riau pour pr venir la hernie pulmonaire et assurer la stabilit de la paroi thoracique (voir Fig. 19-42). ). De l gers degr s de mouvement paradoxal sont souvent bien tol r s si la zone d instabilit est relativement petite. Historiquement, une grande vari t de mat riaux ont t utilis s pour r tablir la stabilit de la paroi thoracique, notamment des autogreffes de c tes, des entretoises en acier, des plaques acryliques et de nombreux treillis synth tiques. La pr f rence actuelle est soit un patch en polyt trafluoro thyl ne (Gore-Tex) de 2 mm, soit un maillage en polypropyl ne (Marlex) double couche pris en sandwich avec du m thacrylate de m thyle. Plusieurs propri t s font du Gore-Tex un excellent mat riau pour la reconstruction de la paroi thoracique : (a) il est imperm able au liquide, ce qui emp che le liquide pleural de p n trer dans la paroi thoracique et minimise la formation de s romes, qui peuvent compromettre la viabilit du lambeau myocutan et fournit un nidus pour l'infection ; et (b) il offre une excellente rigidit et stabilit lorsqu'il est fix tendu la structure osseuse environnante et, par cons quent, fournit une plate-forme ferme pour la reconstruction du lambeau myocutan . l'exception des l sions plus petites, la couverture tissulaire n cessite l'utilisation de lambeaux myocutan s (grand dorsal, grand dentel ant rieur, grand droit de l'abdomen ou grand pectoral).136,137M DIASTINUMAnatomie et entit s pathologiquesLe m diastin peut tre divis en compartiments pour la classification des composants anatomiques et des processus pathologiques. , qui, malgr un chevauchement important, facilite la compr hension des concepts g n raux d'int r t chirurgical. Il existe plusieurs syst mes de classification, mais pour les besoins de ce chapitre, le mod le trois compartiments est utilis (Fig. 19-43). Le compartiment ant rieur se situe entre le sternum et la face ant rieure du c ur et des gros vaisseaux. Le compartiment visc ral ou m dian est situ entre les gros vaisseaux et la trach e. Comme son nom l'indique, le compartiment post rieur est post rieur et comprend les sillons para-vert braux, bilat ralement, et la zone para- sophagienne.ABFigure 19-42. Les principes de reconstruction apr s r section d'une tumeur de la paroi thoracique (sarcome ost og nique) sont pr sent s. A. R section en bloc de la paroi thoracique atteinte, y compris normale des c tes au-dessus et en dessous de la tumeur ainsi que du parenchyme pulmonaire doivent tre r alis es. Le sp cimen r s qu est montr . B. Une proth se a t cousue en place. Dans le tiers inf rieur de la proth se, on voit la ligne de remise en place du diaphragme. Le d faut cutan a t ferm par un lambeau myo-cutan du muscle droit ipsilat ral.Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 72601/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19727 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURAP diastin post rieurM diastin ant ro-sup rieurM diastin moyenFigure 19-43. Division anatomique du m diastin.ThymusFigure 19-44. Aspect normal du thymus dans l'enfance. Ao = aorte ; PA = art re pulmonaire ; VC = veine cave. Le contenu normal du compartiment ant rieur comprend le thymus ou ses restes, l'art re et la veine mammaires internes, les ganglions lymphatiques et la graisse. Le thymus est volumineux pendant l'enfance, occupant tout le m diastin ant rieur (Fig. 19-44), mais diminue en paisseur et en longueur apr s l'adolescence et acquiert un contenu plus gras, avec seulement des lots r siduels de composants cellulaires thymiques (Fig. 19-45). Le compartiment m diastinal moyen contient le p ricarde et son contenu, l'aorte ascendante et transverse, les veines caves sup rieures et inf rieures, l'art re et la veine brachioc phaliques, les nerfs phr nique et vague sup rieur, la trach e et les bronches principales et les ganglions lymphatiq |
Chirurgie de Schwartz | ues correspondants, ainsi que le compartiment central. parties des art res et des veines pulmonaires. Le compartiment post rieur contient l'aorte descendante, l' sophage, le canal thoracique, les veines azygos et h miazygos et les ganglions lymphatiques. De nombreuses variantes pathologiques peuvent tre pr sentes dans les diff rents compartiments, avec de nombreux chevauchements. Le tableau 19-25 comprend les entit s pathologiques les plus courantes r pertori es par compartiment.138,139Ant c dents et examen physiqueLa pathologie m diastinale varie consid rablement selon l' ge du patient. Chez les enfants, les tumeurs neurog nes du m diastin post rieur sont les plus fr quentes, suivies du lymphome, g n ralement localis dans le compartiment ant rieur ou moyen. Le thymome chez l'enfant est rare (Tableau 19-26). Chez l'adulte, les tumeurs les plus courantes comprennent les tumeurs neurog nes du compartiment post rieur, les kystes b nins apparaissant dans n'importe quel compartiment et les thymomes du m diastin ant rieur (Tableau 19-27). Dans les deux groupes d ge, environ 25 % des tumeurs m diastinales sont malignes. Les tumeurs p diatriques seront abord es au chapitre 39. Jusqu' deux tiers des tumeurs m diastinales chez les adultes sont d couvertes comme des anomalies asymptomatiques lors d' tudes radiologiques ordonn es pour d'autres probl mes, en particulier maintenant que les examens tomodensitom triques de d pistage sont plus r pandus. Lorsqu elles sont symptomatiques, ces tumeurs sont beaucoup plus susceptibles d tre malignes. Les caract ristiques telles que la taille, l'emplacement, le taux de croissance et l'inflammation associ e sont des facteurs importants en corr lation avec les sympt mes. Les tumeurs volumineuses et volumineuses, les kystes en expansion et les t ratomes peuvent provoquer une compression des structures m diastinales, en particulier de la trach e, et entra ner une toux, une dyspn e d'effort ou un stridor. Des douleurs thoraciques ou une dyspn e peuvent tre signal es suite des panchements pleuraux associ s, une tamponnade cardiaque ou une atteinte du nerf phr nique. Parfois, une masse m diastinale pr s de la fen tre aorto-pulmonaire peut tre identifi e lors d'un bilan d'enrouement en raison d'une atteinte du nerf laryng r current gauche. Le patient de la Fig. 19-46 pr sentait un enrouement d une compression ganglionnaire du nerf laryng r current gauche provenant d'un cancer primitif du poumon avec m tastases aux ganglions lymphatiques de niveaux 5 et 6 dans la r gion de la fen tre aorto-pulmonaire. La conjonction avec les r sultats de l'imagerie peut sugg rer un diagnostic sp cifique (Tableau 19-28). Dans une s rie, des sympt mes syst miques taient pr sents chez 50 % des patients pr sentant une masse m diastinale et un trouble lymphoprolif ratif, contre seulement 29 % des patients pr sentant d'autres masses (telles que thymiques ou neurog nes). Des signes d inflammation en laboratoire ont galement t not s ; la vitesse de s dimentation des rythrocytes et les taux de prot ine C-r active taient lev s et une leucocytose tait pr sente chez 86 % des patients pr sentant un trouble lymphoprolif ratif, contre seulement 58 % des patients pr sentant d'autres types de masses m di-astinales. Imagerie et marqueurs s riquesTDM ou IRM thoracique est n cessaire pour d limiter compl tement l'anatomie.140 Un scanner avec contraste am lior permet de d limiter clairement l'anatomie. Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 72701/03/19 7:01 PM 728CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IITableau 19-25Localisation habituelle des tumeurs primaires courantes et des kystes du m diastinCOMPARTEMENT ANT RIEURCOMPARTIMENT VISC RALSULCIT PARAVERT BRALThymomeEnt rog ne kysteNeurilemoma-schwannomeCellule germinale tumeurLymphomeNeurofibromeLymphomeKyste pleurop ricardiqueMalin schwannomeLymphangiomeGranliome m diastinalGanglioneuromeH mangiomeHamartome lympho deGanglioneuroblastomeLipomeKyste m soth lialNeuroblastomeFibromeKyste neuroent riqueParagangliomeFibrosarcomeParagangliomePh ochromocytomeThymique kystePh ochromocytomeFibrosarcomeAd nome parathyro dienKyste du canal thoraciqueLymphomeReproduit avec la permission de Shields TW: Chirurgie m diastinale. Philadelphie, Pennsylvanie : Lea et Febiger ; 1991. Tableau 19- 26 Tumeurs m diastinales chez les enfants TYPE DE TUMEUR POURCENTAGE DE TOTALLOCATION Tumeurs neurog nes 40 Lymphomes post rieurs 18 Kystes ant rieurs/moyens 18 Tous Tumeurs cellules germinales 11 Tumeurs m senchymateuses ant rieures 9 Tous Thymomes Rares Ant rieurs Reproduit avec la permission de Silverman NA, Sabiston DC : Masses m diastinales, Surg Clin North Suis. Ao t 1980;60(4):757-777.Figure 19-45. Tomodensitom trie montrant l'aspect normal d'un thymus involut chez un adulte. Notez l'aspect graisseux presque total de la glande avec seulement de minuscules lots de tissus mous dispers s l'int rieur (petites fl ches). Les structures des tissus mous proviennent du syst me vasc |
Chirurgie de Schwartz | ulaire et sont pr f r es aux tudes sans contraste. En cas de risque d'invasion des structures vasculaires ou d'atteinte de la colonne vert brale, l'IRM est plus pr cise que la tomodensitom trie et fournit des informations importantes concernant la respectabilit . Si une origine endocrinienne est suspect e, plusieurs autres modalit s d'imagerie sont disponibles (Tableau 19-29). La technologie CT mission de photons uniques (SPECT) peut tre utilis e pour am liorer le contraste de l'image et fournir des informations sur la localisation tridimensionnelle, rempla ant ainsi largement les tudes d'imagerie nucl aire bidimensionnelles conventionnelles. Si une origine thyro dienne est suspect e, une scintigraphie thyro dienne utilisant 131I ou 123I peut identifier la plupart des goitres intrathoraciques et identifier l' tendue du tissu thyro dien fonctionnel. Si cela est indiqu , l'analyse thyro dienne doit pr c der les autres analyses n cessitant des produits de contraste contenant de l'iode, car ils interf reraient par la suite avec l'absorption du traceur iod par le tissu thyro dien. Si un ph ochromocytome ou un neuroblastome est suspect , l'analyse l'octr otide ou l'123I-m taiodobenzylguanidine (MIBG) est utile pour le diagnostic et la localisation. Le scanner sestamibi peut tre utile pour diagnostiquer et localiser une glande parathyro de m diastinale. La TEP est utile pour distinguer les tumeurs malignes des tumeurs b nignes et peut aider d tecter des m tastases distance chez certains patients. Cependant, le r le de l'imagerie TEP de routine pour la stadification des l sions du m diastin chirurgicalement r s cables n'a pas t tabli. L'utilisation de marqueurs s riques pour valuer une masse m diastinale peut tre inestimable chez certains patients. Par exemple, les tumeurs germinales non s minomateuses et s minomateuses peuvent fr quemment tre diagnostiqu es et souvent distingu es les unes des autres par les niveaux d' -f toprot ine (AFP) et de gonadotrophine chorionique humaine (hCG). Dans plus de 90 % des tumeurs germinales non s minomateuses, le taux d AFP ou d hCG sera lev . Les r sultats sont proches de 100 % sp cifiques si le niveau d'AFP ou d'hCG est sup rieur 500 ng/mL. Certains centres instaurent une chimioth rapie sur la base de ce seul r sultat, sans confirmation du diagnostic par biopsie. En revanche, le taux d'AFP chez les patients atteints de s minome m diastinal est toujours normal ; seulement 10 % auront une hCG lev e, qui est g n ralement inf rieure 100 ng/mL. Autres marqueurs s riques, tels que le taux intact d'hormone parathyro dienne pour la parathyro de ectopique Brunicardi_Ch19_p0661- p0750.indd 72801/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19729 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURAFigure 19-46. La tomodensitom trie d'un patient pr sentant un enrouement d une compression du nerf laryng r current gauche provoqu e par des m tastases ganglionnaires m diastinales dans la zone de la fen tre aorto-pulmonaire (fl che) provenant d'un cancer primitif du poumon. ad nomes, peut tre utile pour le diagnostic et galement pour confirmer de mani re perop ratoire la r section compl te. Apr s une r section r ussie d'un ad nome parathyro dien, ce taux d'hormone devrait rapidement se normaliser. Biopsies diagnostiques non chirurgicales du m diastin Le traitement de jusqu' 60 % des patients pr sentant des masses m diastinales ant rieures est finalement non chirurgical, il est donc essentiel de comprendre toutes les options pour obtenir un tissu ad quat pour un diagnostic d finitif utilisant l approche la moins invasive. La biopsie l'aiguille guid e par CT, la FNA guid e par EBUS et EUS, et m me la biopsie l'aiguille (guid e par CT ou guid e par EUS) se sont r v l es tr s utiles pour le diagnostic cytologique et tissulaire des masses m diastinales et des lymphad nopathies. Lorsque la FNA et la biopsie l'aiguille ont t combin es , la pr cision tait de 98 %, contre 79 % pour chaque modalit ind pendamment. De plus, la biopsie au trocart a modifi le diagnostic dans neuf cas qui n'avaient pas t d tect s par la FNA en raison d' chantillons inad quats. Enfin, la biopsie au trocart tait plus efficace pour le diagnostic des maladies b nignes que la FNA. Stations ganglionnaires accessibles Tableau 19-27Tumeurs m diastinales chez l'adulteTYPE DE TUMEUR POURCENTAGE DE TOTALLOCATIONNeurog ne tumeurs21Kystes post rieurs20Tous les thymomes19Lymphomes ant rieurs13Tumeurs des cellules germinales ant rieures/moyennes11Tumeurs m senchymateuses ant rieures7TousTumeurs endocrines6Ant rieur/moyenDonn es de Shields TW : Chirurgie thoracique g n rale, 4e d. Baltimore, Maryland : Lippincott Williams & Wilkins ; 1994. incluent les ligaments sous-carinaux (niveau 7), aortopulmonaires (niveau 5), para-sophagiens (niveau 8) et pulmonaire inf rieur (niveau 9) ainsi que paratrach aux (niveau 4).141 L'expertise technique dans ces modalit s devrait tre recherch e par thoracique et les chirurgiens g n ra |
Chirurgie de Schwartz | ux. Historiquement, les biopsies l'aiguille des masses m diastinales ant rieures taient apparemment sensibles et sp cifiques de la plupart des tumeurs carcinomateuses, mais des questions se posaient quant l'exactitude du diagnostic des lymphomes.142 Cependant, les progr s en cytopathologie ainsi que la technologie des biopsies l'aiguille ont consid rablement am lior le diagnostic. -une pr cision nostique telle que la plupart des centres signalent galement des rendements allant de 75 % 80 % pour le diagnostic du lymphome. Pour obtenir un rendement diagnostique maximal pour les masses m diastinales vocatrices d'un lymphome, il est n cessaire d'obtenir plusieurs aspirations l'aiguille fine, de pr f rence avec une analyse cytologique rapide sur place imm diate pour confirmer l' chantillonnage du tissu cible et une cellularit ad quate. Cela facilite galement le traitement de l chantillon pour garantir l obtention d tudes appropri es sur le lymphome, y compris la cytom trie en flux. Si la biopsie l'aiguille n'est pas concluante, une biopsie chirurgicale peut tre r alis e.143,144 Si la l sion est accessible par biopsie au trocart guid e par tomodensitom trie ou par EUS, une coupe congel e perop ratoire ou un frottis cytologique imm diat d'une biopsie au trocart peut galement tre r alis . Actuellement, la biopsie au trocart avec EBUS n'est pas possible. Les auteurs effectuent leurs propres biopsies transbronchiques et transthoraciques endobronchiques, endoscopiques et guid es par tomodensitom trie et, d'apr s notre exp rience, le manque de cellularit dans l'aspiration est vident. En g n ral, les plans visant proc der une biopsie chirurgicale sont labor s en combinaison avec l'aspiration guid e par l'image et, en tant que tels, sont r alis s dans le m me contexte. Cela permet aux auteurs d' viter une proc dure chirurgicale plus invasive lorsque la FNA ou la biopsie au trocart est suffisante sans contribuer aux retards de diagnostic en ayant recours de multiples tentatives de la part de plusieurs prestataires (tels que la radiologie interventionnelle et la pneumologie) avant l'implication du chirurgien dans le bilan diagnostique.Tableau 19-28Signes et sympt mes vocateurs de divers diagnostics dans le cadre d'une masse m diastinaleDIAGNOSTICHISTOIRE ET R SULTATS PHYSIQUESEMPLACEMENT DU COMPARTIMENT DE MASSLymphomeSueurs nocturnes, perte de poids, fatigue, ad nopathie extrathoracique, taux de s dimentation rythrocytaire lev ou taux de prot ine C-r active lev , leucocytoseTout compartimentThymome avec myasth nie graveFaiblesse fluctuante, fatigue pr coce, ptose, diplopieGranulome m diastinal ant rieurDyspn e, respiration sifflante, h moptysieVisc rale (moyenne)Tumeur des cellules germinalesHomme sexe, jeune ge, masse testiculaire, taux lev s de gonadotrophine chorionique humaine et/ou d' foetoprot ineAnteriorBrunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 72901/03/19 7:01 PM 730CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 19-29Imagerie nucl aire pertinente pour le m diastin TIQUETTE RADIOPHARMACEUTIQUE, RADIONUCLIDE OU RADIOCHIMIQUEMALADIE D'INT R TIode131I, 123IRgoitre r trosternal, cancer de la thyro deAnticorps monoclonaux111In, 99mTcNSCLC, cancer du c lon et du sein, m tastases du cancer de la prostateOctr otide111InAmine pr curseur absorption tumeurs de d carboxylation: carcino de, gastrinome, insulinome, cancer du poumon petites cellules, ph ochromocytome, glucagonome, carcinome m dullaire de la thyro de, paragangliomeLymphome Gallium67Ga, CPNPC, m lanomeSestamibi99mTcCarcinome m dullaire de la thyro de, carcinome thyro dien papillaire ou folliculaire non fonctionnel, carcinome thyro dien cellules de H rthle, ad nome parathyro dien ou carcinomeThallium201TlVoir sestamibiMIBG131I, 123IPh ochromocytome, neuroblastome ; voir aussi octr otideFluorod soxyglucose18FImagerie oncologique g n rale, cancer du sein et du c lon, m lanomeAbr viations : MIGB = m taiodobenzylguanidine ; NSCLC = cancer du poumon non petites cellules. Reproduit avec la permission de Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, et al : Thoracic Surgery, 2e d. New York, New York : Elsevier/Churchill Livingstone ; 2002. Biopsies chirurgicales et r section des masses m diastinalesPour les tumeurs du m diastin qui ne se pr tent pas une biopsie l'aiguille endoscopique ou guid e par tomodensitom trie ou qui ne produisent pas suffisamment de tissu pour le diagnostic, une biopsie chirurgicale est indiqu e. L'approche d finitive d'une biopsie chirurgicale du m diastin ant rieur consiste effectuer une sternotomie m diane. Au moment de la sternotomie, si la l sion est facilement r s cable, elle doit tre compl tement retir e. Compte tenu du caract re invasif de la proc dure et de l'incapacit chez certains patients d'obtenir un diagnostic d finitif par coupe congel e, des proc dures moins invasives sont pr f rables si la l sion est volumineuse ou si le scanner ou les ant c dents sugg rent que la chirurgie n'est pas le meilleur tr |
Chirurgie de Schwartz | aitement d finitif. la r gion paratrach ale est facilement biopsi e par m diastinoscopie. Pour les tumeurs du m diastin ant rieur ou post rieur, une approche TVAS gauche ou droite permet souvent des biopsies chirurgicales s res et ad quates. Chez certains patients, une m diastinotomie ant rieure (c'est- -dire proc dure de Chamberlain) peut tre id ale pour une tumeur ant rieure ou une tumeur avec une extension parasternale significative. Avant de proc der une biopsie chirurgicale, une discussion doit avoir lieu avec le pathologiste concernant l' valuation histologique de routine, les colorations et marqueurs sp ciaux, ainsi que les exigences en mati re de bilan du lymphome. R section chirurgicale utilisant des approches mini-invasives, y compris la chirurgie thoracoscopique vid o-assist e et robotis e et la chirurgie transcervicale. , sont d sormais monnaie courante pour la grande majorit des pathologies moyennes et post rieures. et pour les tumeurs m diastinales ant rieures de taille mod r e (<5 6 cm).145-148. Les r sultats comparant la TVA la thymectomie ouverte chez des patients atteints de myasth nie grave sans thymome ont t valu s prospectivement par Chang et ses coll gues en 2005, et aucune diff rence n'a t observ e en termes de r ponse au traitement et r apparition des sympt mes. Les scores de douleur taient significativement meilleurs avec l'approche TVAS.149 Ces rapports et d'autres soutiennent l'application de la TVAS pour la majorit des masses m diastinales ant rieures. D'autres approches mini-invasives sont l' tude. Par exemple, de bons r sultats ont t rapport s en utilisant une incision cervicale avec un carteur sternal pour l'ablation du thymus. L' l vation vers le haut permet au chirurgien un acc s raisonnable au m diastin ant rieur et s'est av r e ad quate dans certains centres pour la r section d finitive du thymus en cas de myasth nie grave.150Pour les masses m diastinales ant rieures plus volumineuses ou dans les centres o l'expertise en thoracoscopie n'est pas disponible, la sternotomie m diane et la thoracotomie restent d'excellentes options pour la r section des masses m diastinales ant rieures. Parfois, une thoracotomie lat rale avec extension sternale (h mi-coquille) fournit une excellente exposition pour les tumeurs m diastinales tendues qui ont une composante lat rale. La plupart des chirurgiens conviendraient que si une tumeur m diastinale ant rieure plus grande est observ e ou si une tumeur maligne est suspect e, une thoracotomie lat rale avec extension sternale (h mi-coquille) fournit une excellente exposition pour les tumeurs m diastinales tendues qui ont une composante lat rale. une notomie avec une r section plus radicale doit tre r alis e. Tumeurs m diastinales Hyperplasie thymique. L'hyperplasie thymique diffuse a t d crite pour la premi re fois chez des enfants apr s une chimioth rapie r ussie pour le lymphome. Elle a maintenant t d crite chez les adultes et est appel e hyperplasie thymique de rebond .151 Elle est le plus fr quemment rapport e apr s une chimioth rapie pour un lymphome ou des tumeurs des cellules germinales. Au d but, on observe une atrophie de la glande thymique suivie d'une hypertrophie de la glande thymique, qui peut tre dramatique. L' volution habituelle de l'hyperplasie thymique est d'environ 9 mois apr s l'arr t de la chimioth rapie (intervalle de 2 semaines 12 mois). L'hyperplasie b nigne doit tre clairement distingu e des lymphomes r currents ou des tumeurs germinales, ce qui peut tre difficile car l'hyperplasie thymique est dramatique chez certains patients ; un suivi attentif avec des tomodensitogrammes en s rie est l'exigence minimale. Le r le de la TEP n est pas clair. L'hyperplasie thymique est une cause connue de TEP faussement positifs ; chez de nombreux patients, la tomodensitom trie montrera une densit triangulaire des tissus mous dans l espace r trosternal qui pr sente un aspect anatomique bilob caract ristique compatible avec le thymus.152 De plus, une faible valeur d absorption standardis e du traceur sur la TEP sugg re une tumeur b nigne.153 Biopsies peut tre n cessaire si l'indice clinique de suspicion est lev .Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73001/03/19 19h01 CHAPITRE 19731 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURAThymome. S'il s'agit de la tumeur du m diastin ant rieur la plus fr quemment rencontr e chez l'adulte (le plus fr quemment observ entre 40 et 60 ans), le thymome est rare chez l'enfant. Entre 10 % et 50 % des patients atteints de thymome pr senteront des sympt mes vocateurs de myasth nie grave ou auront des anticorps circulants contre le r cepteur de l'ac tylcholine, mais moins de 10 % des patients atteints de myasth nie grave ont un thymome. La plupart des patients atteints de thymome sont asymptomatiques. La thymectomie entra ne une am lioration ou une r solution des sympt mes de la myasth nie grave chez seulement environ 25 % des patients atteints de thymome. En revanche, chez |
Chirurgie de Schwartz | les patients atteints de myasth nie grave et sans thymome, les r sultats de la thymectomie sont sup rieurs : jusqu' 50 % des patients ont une r mission compl te et 90 % s'am liorent. Chez 5 % des patients atteints de thymome, d'autres syndromes paran oplasiques, notamment l'aplasie des globules rouges, l'hypogammaglobulin mie, le lupus ryth me syst mique, le syndrome de Cushing ou SIADH, peuvent tre pr sents. Les grosses tumeurs thymiques peuvent pr senter des sympt mes li s un effet de masse, qui peuvent inclure de la toux, des douleurs thoraciques, une dyspn e ou un syndrome de SVC. Le diagnostic peut tre suspect sur la base de la tomodensitom trie et des ant c dents, mais l'imagerie seule ne constitue pas un diagnostic. Dans la plupart des centres, le diagnostic est pos apr s r section chirurgicale en raison de la difficult relative d'obtenir une biopsie l'aiguille et de la probabilit que son retrait soit finalement recommand . La biopsie doit tre vit e dans les cas o l'imagerie est fortement vocatrice d'un thymome. Chez la plupart des patients, la distinction entre lymphomes et thymomes peut tre faite au scanner puisque la plupart des lymphomes pr sentent une lymphad nopathie marqu e et que les thymomes apparaissent le plus souvent comme une masse solitaire encapsul e. La TEP peut jouer un r le dans la diff renciation du cancer thymique du thymome, car le cancer du thymus a tendance tre tr s avide de FDG.153 De plus, la TEP peut faciliter l'identification des thymomes faible risque et peu invasifs ; une valeur de capture standardis e (SUV) <5 tait associ e au thymome de stade I ou II de Masaoka, alors que le thymome invasif et le lymphome m diastinal taient plus probables lorsque la SUV tait >5.154 Dans les cas o le diagnostic n'est pas clair, transm diastinal, non transpleural, guid par tomodensitom trie La biopsie FNA a une sensibilit diagnostique de 87 % et une sp cificit de 95 % dans les centres sp cialis s. Le syst me de stadification le plus commun ment accept pour le thymome est celui de Masaoka.155 Elle est bas e sur la pr sence ou l'absence de invasion macroscopique ou microscopique de la capsule et des structures environnantes, ainsi que sur la pr sence ou l'absence de m tastases (Tableau 19-30). Histologiquement, les thymomes sont caract ris s par un m lange de cellules pith liales et de lymphocytes matures. De mani re g n rale, de nombreux thymomes restent bien encapsul s. M me ceux pr sentant une invasion capsulaire manquent souvent de caract ristiques histologiques de malignit ; elles semblent cytologiquement b nignes et identiques aux tumeurs un stade pr coce. Cette absence de caract ristiques cellulaires classiques de la malignit est la raison pour laquelle la plupart des pathologistes utilisent le terme thymome ou thymome invasif plut t que thymome malin . Les tumeurs thymiques pr sentant des caract ristiques cytologiques malignes sont class es s par ment et appel es carcinome thymique . Le traitement d finitif du thymome est l'ablation chirurgicale compl te ; les taux de r cidive locale et la survie varient selon le stade (Fig. 19-47). Dans les centres ayant une exp rience significative des proc dures de TVA, le thymome n'est pas une contre-indication l'approche de TVA, condition que les principes de r section soient respect s, comme une r section compl te sans perturber la capsule.156 Sinon, la r section est g n ralement r alis e par sternotomie m diane avec extension l h mi-clamshell dans les cas plus avanc s. M me les tumeurs avanc es avec invasion locale de structures r s cables telles que le p ricarde, la VCS ou les vaisseaux innom s doivent tre envisag es pour une r section avec reconstruction. Une approche multidisciplinaire des l sions non r s cables et plus avanc es (stade II) est obligatoire pour optimiser les soins aux patients. L objectif de la r section chirurgicale doit tre l excision compl te de la masse avec thymectomie totale. Toutes les maladies contigu s et non contigu s sont supprim es dans le m me contexte ; cela peut inclure la r section du p ricarde ou de la pl vre, du poumon adh rent adjacent, du nerf phr nique, des structures vasculaires majeures et des m tastases pleurales. La r section bilat rale du nerf phr nique doit cependant tre vit e en raison de la morbidit respiratoire majeure associ e aux h midiaphragmes paralys s bilat raux. Le r le des th rapies adjuvantes ou n oadjuvantes pour les tumeurs un stade avanc reste flou. Traditionnellement, les thymomes de stade II ont t trait s par r section chirurgicale compl te suivie d'une radioth rapie m diastinale, mais aucun essai randomis n'a t r alis . Une revue r trospective r cente d'une s rie d' tablissements uniques de patients atteints de thymome de stade II n'a montr aucune diff rence en termes de survie ou de r cidive locale apr s une r section chirurgicale compl te seule, par rapport une r section chirurgicale avec radioth rapie. |
Chirurgie de Schwartz | Il a t d montr que les thymomes avanc s r pondent la chimioth rapie base de platine et aux corticost ro des.157 Un r sum des essais de chimioth rapie a montr un taux de r ponse global d'environ 70 %. Les sch mas th rapeutiques base de cisplatine/doxorubicine semblent donner les meilleurs r sultats. La combinaison radioth rapie et chimioth rapie pour la progression locale semble prolonger la survie dans certaines petites s ries.158 La radioth rapie dans le cas d'un thymome de stade III r s qu chirurgicalement est probablement b n fique pour prolonger la survie sp cifique la maladie ; une analyse de la base de donn es Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) a identifi 476 patients atteints de thymome de stade III trait s par chirurgie primaire. Une radioth rapie postop ratoire a t administr e. Tableau 19-30 Syst me de classification Masaoka pour le thymome Stade I Tumeur encapsul e sans signe macroscopique ou microscopique d'invasion capsulaire Stade II Invasion capsulaire importante ou invasion dans la graisse m diastinale ou la pl vre ou invasion capsulaire microscopique Stade III Invasion importante dans le p ricarde, les gros vaisseaux ou les poumons Stade IV APleural ou diss mination p ricardiqueStade IVBLymphog ne ou m tastases h matog nes1.0.8.6.4.20Proportion de survivants02010Ann esP=0,002Stade ISStade IVStade IIIStade IIFigure 19-47. Survie sp cifique au stade des thymomes.Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73101/03/19 7:01 PM 732CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 19-48. Thymolipome massif asymptomatique chez une femme de 18 ans. Chez 322 patients avec une am lioration significative de la survie (127 mois contre 105 mois, P = 0,038) malgr le fait que ces patients taient plus susceptibles d'avoir subi une r duction de volume plut t que 105 mois. que la r section curative. En analyse multivari e, la survie sp cifique la maladie tait meilleure dans le groupe de radioth rapie adjuvante.159 Par cons quent, il est imp ratif que tous les patients atteints de thymome subissent une valuation approfondie en vue d'une ventuelle r section. Les lignes directrices actuelles recommandent une radioth rapie pour les patients atteints d'un thymome non r s cable qui ont chou la chimioth rapie d'induction ou pour les patients pr sentant un thymome invasif incompl tement r s qu ou un cancer thymique. La planification des ports de rayonnement n cessite la participation du chirurgien ; il est important que le chirurgien documente soigneusement les zones d'adh rence entre le thymome et les structures adjacentes pendant l'op ration, avec des clips ou autres marqueurs radio-opaques plac s pour guider la radioth rapie postop ratoire. L'extension extracapsulaire et les marges chirurgicales positives doivent tre not es par le pathologiste et corr l es anatomiquement afin que le chirurgien et le radio-oncologue puissent assurer une radioth rapie appropri e. Carcinome thymique. Les carcinomes thymiques sont sans quivoque malins au niveau microscopique. Suster et Rosai ont class les carcinomes thymiques en tumeurs de bas grade et de haut grade.160 Les tumeurs de bas grade sont bien diff renci es par des caract ristiques pidermo des, muco pidermo des ou basalo des. Haute qualit Les carcinomes thymiques comprennent ceux pr sentant des caract ristiques lympho pith liales, neuroendocrines petites cellules, sarcomato des, cellules claires et indiff renci es ou anaplasiques. Il faut veiller diff rencier le carcinome thymique du cancer du poumon m tastatique au thymus, car les caract ristiques histologiques peuvent tre similaires entre les deux. Compar s aux thymomes, ils constituent un groupe de tumeurs malignes plus h t rog ne avec une propension une invasion locale pr coce et des m tastases g n ralis es. Des panchements pleuraux et p ricardiques malins sont fr quents. Les taux de survie cinq ans se situent entre 30 % et 50 %. La r section compl te est parfois curative et conduit une survie am lior e, mais la plupart des carcinomes thymiques r cidivent et sont r fractaires la chimioth rapie.157 La prise en charge d pend donc de l'int gralit de la r section. Les soins postop ratoires comprennent la radioth rapie, guid e par la maladie r siduelle ou les marges microscopiquement positives de l' chantillon de r section. Une chimioth rapie peut galement tre administr e, le carboplatine/paclitaxel tant recommand sur la base des meilleurs taux de r ponse avec le moins de toxicit dans les essais cliniques. Le pronostic des patients atteints d'un cancer thymique reste sombre. Thymolipome. Les thymolipomes sont des tumeurs b nignes rares qui peuvent atteindre une taille tr s importante avant le diagnostic. Au scanner, leur aspect peut tre spectaculaire, avec une densit graisseuse caract ristique parsem e d' lots de densit de tissus mous repr sentant des lots de tissu thymique (Fig. 19-48). Les thymolipomes sont g n ralement des masses bien encapsul es, molles et plia |
Chirurgie de Schwartz | bles qui n envahissent pas les structures environnantes. La r section est recommand e pour les masses importantes. Tumeurs neurog nes. La plupart des tumeurs neurog nes du m dias-astin proviennent des cellules de la gaine nerveuse, des cellules ganglionnaires ou du syst me paraganglionique (Tableau 19-31). L'incidence, les types de cellules et le risque de tumeur maligne sont fortement corr l s l' ge du patient. Les tumeurs provenant de la gaine nerveuse pr dominent chez l'adulte. La plupart se pr sentent sous la forme de d couvertes fortuites asymptomatiques et la plupart sont b nignes. Chez les enfants et les jeunes adultes, les tumeurs des ganglions autonomes pr dominent, et jusqu' deux tiers d'entre elles sont malignes.161Tumeurs de la gaine nerveuse. Les tumeurs des gaines nerveuses repr sentent 20 % de toutes les tumeurs m diastinales. Plus de 95 % des tumeurs des gaines nerveuses sont des neuril momes ou neurofibromes b nins. Les neurosarcomes malins sont beaucoup moins fr quents.Neurilemome. Les neuril momes, galement appel s schwannomes, proviennent des cellules de Schwann des nerfs intercostaux. Ils sont fermes, bien encapsul s et g n ralement b nins. Deux composants histologiques caract ristiques sont appel s r gions Antoni de type A et Antoni de type B. Les r gions Antoni de type A contiennent un fuseau compact Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73201/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19733 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURAFigure 19-49. Image par r sonance magn tique d'une tumeur neurog ne avec extension dans le canal rachidien via le foramen, donnant un aspect typique en halt re.Tableau 19-31Classification des tumeurs neurog nes du m diastinTUMEUR D'ORIGINE B NIGNEMALIGNANTEGaine nerveuseNeurilemome, neurofibrome, schwannome m lanotique, tumeur cellules granulairesNeurofibrosarcomeCellule ganglionnaireGanglioneuromeGanglioneuroblastome, neuroblastomeCellule paraganglioniqueChemodectome, ph ochromocytomeChemodectome malin, ph ochromocytome malinReproduit avec la permission de Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, et al : Thoracic Surgery, 2e d. New York, New York : Elsevier/Churchill Livingstone ; 2002.cellules noyaux torsad s et palissade nucl aire. Les r gions Antoni de type B contiennent du tissu conjonctif l che et myxo de avec une disposition cellulaire al atoire. Ces caract ristiques distinguent le neuril mome des tumeurs fibrosarcomateuses malignes, qui manquent d'encapsulation et ne pr sentent pas de caract ristiques d'Antoni. Si le scanner de routine sugg re une extension d'un neuril mome dans le foramen intervert bral, l'IRM est utilis e pour valuer l' tendue de cette configuration en halt re (Fig. 19-49). Une telle configuration peut conduire une compression du cordon et une paralysie et n cessite une approche chirurgicale plus complexe. La r section est recommand e ; Le SVAV a t tabli comme tant s r et efficace pour les op rations simples et, dans les centres exp riment s, m me pour les op rations les plus complexes.162 Il est raisonnable de suivre les petites tumeurs paravert brales asymptomatiques chez les patients g s ou chez les patients haut risque de chirurgie. Chez les enfants, les ganglioneuroblastomes ou neuroblastomes sont plus fr quents ; par cons quent, toutes les tumeurs neurog nes doivent tre compl tement r s qu es.Neurofibrome. Les neurofibromes sont constitu s la fois de gaine nerveuse et de cellules nerveuses et repr sentent jusqu' 25 % des tumeurs de la gaine nerveuse. Jusqu' 40 % des patients atteints de fibromes m diastinaux souffrent de neurofibromatose g n ralis e (maladie de von Recklinghausen). Environ 70 % des neurofibromes sont b nins, mais une d g n rescence maligne en neurofibrosarcome survient chez 25 30 % des patients.163 Le risque de d g n rescence maligne augmente avec l' ge, la maladie de von Recklinghausen et l'exposition des radiations ant rieures. Les neurofibrosarcomes sont de mauvais pronostic en raison de leur croissance rapide et de leur invasion locale agressive le long des faisceaux nerveux. La r section chirurgicale compl te est la base du traitement. Adjuvant la radioth rapie ou la chimioth rapie ne conf rent pas de b n fice significatif, mais peuvent tre ajout es si une r section compl te n'est pas possible.164 Le taux de survie 5 ans est de 53 %, mais il chute 16 % chez les patients atteints de neurofibromatose ou de tumeurs volumineuses (> 5 cm).Tumeurs des cellules ganglionnaires Les tumeurs des cellules ganglionnaires (ganglioneuro mas, ganglioneuroblastomes et neuroblastomes) proviennent de la cha ne sympathique ou de la m dullosurr nale.1. Ganglioneurome. Tumeurs bien diff renci es et b nignes, caract ris es histologiquement par des cellules ganglionnaires bien diff renci es sur fond de cellules de Schwann, elles sont le plus souvent d couvertes fortuitement chez les jeunes adultes asymptomatiques. Des diarrh es li es la s cr tion d'un peptide intestinal vasoactif ont t d crites chez certai |
Chirurgie de Schwartz | ns patients. Ces tumeurs ont une propension l'extension du canal intra-rachidien, bien qu'elles restent bien encapsul es ; la r section compl te est curative, avec un faible risque de r cidive locale.Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73301/03/19 7:01 PM 734CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART II2. Ganglioneuroblastome. Les ganglioneuroblastomes contiennent un m lange de cellules ganglionnaires b nignes et de neuroblastes malins. La r partition de ces cellules au sein de la tumeur est pr dictive de l volution clinique. Le sch ma nodulaire pr sente une incidence lev e de maladie m tastatique, tandis que le sch ma diffus entra ne rarement des m tastases. L'examen macroscopique r v le g n ralement une tumeur encapsul e ; histologiquement, il existe des calcifications focales autour des r gions des neuroblastes. Les ganglioneu-roblastomes surviennent le plus souvent chez les nourrissons et les enfants de moins de 3 ans. La majorit sont r s cables, avec 80 % de survie 5 ans.3. Neuroblastome. Tr s malins, les neuroblastomes constituent la tumeur maligne solide extracr nienne la plus courante de l enfance. Le si ge principal est une tumeur maligne intrathoracique dans 14 % ; extension dans le canal rachidien et invasion osseuse couramment pr sentes. Ces tumeurs thoraciques ne sont pas aussi r calcitrantes la chimioth rapie et la r section chirurgicale que les autres tumeurs malignes du thorax ; ils sont plus susceptibles d' tre r s cables, avec moins d'invasion des organes environnants. Plus de la moiti surviennent chez des enfants de moins de 2 ans ; 90 % surviennent au cours de la premi re d cennie de la vie et ces tumeurs malignes sont donc discut es plus en d tail au chapitre 39. Tumeurs paraganglioniques. Les tumeurs paraganglioniques apparaissant dans la cavit thoracique comprennent les chimiodectomes et les ph ochromocytomes. Seulement 10 % de tous les ph ochromocytomes sont localis s dans un site extra-surr nalien. Les ph ochromocytomes intrathoraciques sont l'une des tumeurs les plus rares. Environ 10 % des ph ochromocytomes thoraciques sont malins, un taux similaire celui des tumeurs surr naliennes. La localisation thoracique la plus fr quente se situe dans le sillon costovert bral, mais les tumeurs paraganglioniques apparaissent galement dans le compartiment visc ral du m diastin. Ces l sions productrices de cat cholamines peuvent entra ner des probl mes h modynamiques potentiellement mortels, c'est pourquoi leur limination compl te est importante. Le diagnostic est g n ralement confirm par la mesure des taux lev s de cat cholamines urinaires et de leurs m tabolites. La localisation se fait par scanner, aid par la scintigraphie MIBG. Les soins pr op ratoires comprennent le blocage et -adr nergique pour pr venir l'hypertension maligne perop ratoire et les arythmies. Ces tumeurs ont tendance tre tr s vasculaires et doivent tre abord es avec pr caution. Les chimiodectomes sont des tumeurs rares qui peuvent tre localis es autour de la crosse aortique, des nerfs vagues ou de l'aor ticosympathique. Ils s cr tent rarement des cat cholamines et sont malins chez jusqu' 30 % des patients.Lymphome. Dans l ensemble, les lymphomes constituent la tumeur maligne du m diastin la plus courante. Chez environ 50 % des patients atteints la fois d un lymphome hodgkinien et non hodgkinien, le m diastin peut tre le site principal. La loge ant rieure est le plus souvent atteinte, avec une atteinte occasionnelle de la loge m diane et des ganglions hilaires. La loge post rieure est rarement atteinte. La chimioth rapie et/ou la radioth rapie entra nent un taux de gu rison allant jusqu' 90 % pour les patients atteints de la maladie de Hodgkin un stade pr coce et jusqu' 60 % des stades plus avanc s. Tumeurs des cellules germinales m diastinales. Les tumeurs germinales sont des n oplasmes rares, mais elles constituent la tumeur maligne la plus courante chez les jeunes hommes g s de 15 35 ans. La plupart des tumeurs des cellules germinales sont d'origine gonadique ; les tumeurs germinales m diastinales primitives repr sentent moins de 5 % de toutes les tumeurs germinales et moins de 1 % de toutes les tumeurs m diastinales (survenant g n ralement dans la partie ant rieure). Si une tumeur germinale m diastinale maligne est d tect e, il est important d exclure une tumeur primitive gonadique. Les tumeurs germinales m diastinales primitives (y compris les t ratomes, les s minomes et les tumeurs germinales malignes non s minomateuses) sont un groupe h t rog ne de n oplasmes b nins et malins qui proviendraient de cellules germinales pluripotentes primitives gar es dans le m diastin au cours du d veloppement embryonnaire. Auparavant, on pensait que la plupart des tumeurs germinales m diastinales taient m tastatiques. Cependant, deux l ments de preuve sugg rent que de nombreuses tumeurs des cellules germinales m diastinales sont primaires, se d veloppant partir de cellules germinales primordiales p |
Chirurgie de Schwartz | luripotentes dans le m diastin : (a) plusieurs s ries d'autopsies ont montr que les patients pr sentant des sites extragonadiques de tumeurs des cellules germinales, pr sum es ant rieurement provenir au niveau des gonades, il n'y avait aucun signe de tumeur primitive occulte ni de cicatrice r siduelle des gonades, m me apr s une recherche exhaustive ; et (b) les patients trait s par chirurgie ou radioth rapie pour leurs tumeurs germinales m diastinales avaient une survie long terme sans r cidive testiculaire tardive.165 Environ un tiers de toutes les tumeurs germinales m diastinales primitives sont s minomateuses. Les deux tiers sont des tumeurs non s minomateuses ou des t ratomes. Le traitement et le pronostic varient consid rablement au sein de ces deux groupes. Les t ratomes matures sont b nins et peuvent g n ralement tre diagnostiqu s par les r sultats tomodensitom triques caract ristiques des tumeurs kystiques multiloculaires, encapsul es par des combinaisons de liquide, de tissus mous, de calcium et/ou d'att nuation de graisse dans le compartiment ant rieur. La biopsie FNA seule peut permettre de diagnostiquer des s minomes, g n ralement avec des marqueurs s riques normaux, notamment l'hCG et l'AFP. Dans 10 % des s minomes, les taux d hCG peuvent tre l g rement lev s. Les r sultats de la FNA, ainsi que les taux lev s d hCG et d AFP, peuvent diagnostiquer avec pr cision les tumeurs non s minomateuses. Si le diagnostic reste incertain apr s l' valuation des r sultats de la FNA et des taux de marqueurs s riques, des biopsies au trocart ou des biopsies chirurgicales peuvent tre n cessaires. La thoracoscopie est l'approche chirurgicale diagnostique la plus fr quente.1.S minome. La plupart des patients atteints de s minomes ont une maladie avanc e au moment du diagnostic et pr sentent des sympt mes de compression locale, notamment un syndrome de SVC, une dyspn e ou une g ne thoracique. En cas de maladie avanc e, le traitement pr f r consiste en une association de chimioth rapies base de cisplatine avec de la bl omycine et de l' toposide ou de la vinblas-tine. Des r ponses compl tes ont t rapport es chez plus de 75 % des patients trait s par ces sch mas th rapeutiques. La r section chirurgicale peut tre curative pour les petits s minomes asymptomatiques d couverts accidentellement lors de scanners de d pistage. La r section chirurgicale des masses r siduelles apr s chimioth rapie peut tre indiqu e.2. Tumeurs germinales non s minomateuses. Les tumeurs germinales non s minomateuses comprennent les carcinomes cellules embryonnaires, les cho-riocarcinomes, les tumeurs des sinus endodermiques et les types mixtes. Il s'agit souvent de tumeurs volumineuses et irr guli res du m diastin ant rieur avec des zones de faible att nuation au scanner en raison d'une n crose, d'une h morragie ou d'une formation de kyste. Souvent, les structures adjacentes ont t impliqu es, avec des m tastases aux ganglions lymphatiques r gionaux, la pl vre et aux poumons. Les taux de lactate d shydrog nase (LDH), d'AFP et d'hCG sont fr quemment lev s. La chimioth rapie est le traitement pr f r et comprend une th rapie combin e avec le cisplatine, la bl omycine et l' toposide, suivie d'une r section chirurgicale de la maladie r siduelle. Avec ce r gime, la survie est de 67 % 2 ans et de 60 % 5 ans. La r section chirurgicale des masses r siduelles est indiqu e, car elle peut guider la poursuite du traitement. Jusqu' 20 % des masses r siduelles contiennent des tumeurs suppl mentaires ; dans 40 % des cas, des t ratomes matures ; et les 40 % restants sont du tissu fibreux. Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73401/03/19 19:01 CHAPITRE 19735 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURA Il est important de noter qu'une toxicit de l'oxyg ne peut survenir chez les patients qui ont t expos s la bl omycine ; des niveaux lev s de suppl mentation en oxyg ne en p riode p riop ratoire doivent tre vit s chez ces patients, car une insuffisance respiratoire et la mort peuvent en r sulter.166 Les facteurs ind pendamment pr dictifs de survie apr s une chimioth rapie d'induction suivie d'une r section sont des marqueurs tumoraux s riques lev s apr s r section, des r sultats pathologiques post-chimioth rapie (n crose compl te vs t ratome) et cancer persistant des cellules germinales ou non germinales dans l' chantillon pathologique.1663. T ratome. Les t ratomes sont le type le plus courant de tumeurs germinales m diastinales, repr sentant 60 70 % des tumeurs germinales m diastinales. Ils contiennent deux ou trois couches embryonnaires qui peuvent inclure des dents, de la peau et des cheveux (ectodermique), du cartilage et des os (m sodermique) ou du tissu bronchique, intestinal ou pancr atique (endodermique). Le traitement des t ratomes matures et b nins est la r section chirurgicale, qui conf re un excellent pronostic. Dans de rares cas, les t ratomes peuvent contenir un foyer de carcinome ; ces t ratomes (ou t ratocarcinom |
Chirurgie de Schwartz | es) malins sont localement agressifs. Souvent diagnostiqu es un stade non r s cable, elles r pondent mal la chimioth rapie et de mani re limit e la radioth rapie ; le pronostic est uniform ment mauvais.Kystes m diastinauxLes kystes b nins repr sentent jusqu' 25 % des masses m diastinales et sont la masse la plus fr quente dans le compartiment m diastinal moyen. Un scanner montrant les caract ristiques d'une densit proche de l'eau dans un endroit typique est pratiquement un diagnostic 100 %.1671. Kyste p ricardique. Habituellement asymptomatiques et d tect s accidentellement dans l angle costophr nique droit, les kystes p ricardiques contiennent g n ralement un liquide clair et sont tapiss s d une seule couche de cellules m soth liales. Pour la plupart des kystes p ricardiques asymptomatiques simples, la seule observation est recommand e. Une r section chirurgicale ou une aspiration peut tre indiqu e en cas de kystes complexes ou de gros kystes symptomatiques.2. Kyste bronchog nique. Anomalies de d veloppement qui surviennent au cours de l'embryogen se et se manifestent sous la forme d'un bourgeonnement anormal de l'intestin ant rieur ou de l'arbre trach obronchique. Les kystes bronchog niques apparaissent le plus souvent dans le m diastin juste en arri re de la car ne ou de la bronche de la tige principale. Environ 15 % se produisent dans le parenchyme pulmonaire. parois minces et tapiss es d' pith lium respiratoire, elles contiennent une mati re muco de riche en prot ines et des quantit s variables de s romuqueuses. glandes, muscles lisses et cartilages. Ils peuvent communiquer avec l'arbre trach obronchique. Chez l'adulte, plus de la moiti de tous les kystes bronchog niques sont d couverts accidentellement lors d'un bilan pour un probl me sans rapport ou lors d'un d pistage. L histoire naturelle d un kyste bronchog nique asymptomatique diagnostiqu fortuitement est inconnue, mais il est clair que bon nombre de ces kystes n entra nent pas de probl mes cliniques. Dans une tude men e aupr s de jeunes militaires, 78 % de tous les kystes bronchog niques d tect s sur les radiographies de routine taient asymptomatiques. Cependant, dans d'autres rapports avec un suivi plus complet, jusqu' 67 % des adultes pr sentant des kystes bronchog niques d couverts accidentellement sont finalement devenus symptomatiques. Les sympt mes comprennent des douleurs thoraciques, de la toux, de la dyspn e et de la fi vre. S'il est volumineux (> 6 cm) ou symptomatique, la r section est g n ralement recommand e car des complications graves peuvent survenir si le kyste devient plus gros ou s'infecte. Les complications comprennent l'obstruction des voies respiratoires, l'infection, la rupture et, rarement, la transformation maligne.168,169 Traditionnellement, l'ablation compl te de la paroi du kyste s'effectue par thoracotomie post rolat rale.170 La r section des kystes infect s peut tre assez difficile en raison des adh rences denses ; l ablation programm e est souvent recommand e avant que l infection ne puisse se produire. L'exploration et la r section thoracoscopiques sont possibles pour les petits kystes pr sentant des adh rences minimes. Avec l'exp rience croissante de l'utilisation de la thoracoscopie vid o-assist e ou assist e par robot, une plus grande proportion de ces l sions se pr tent une r section mini-invasive.3. Kyste ent rique. La plupart des cliniciens conviennent que contrairement aux kystes bronchog niques, les kystes sophagiens doivent tre retir s, quelle que soit la pr sence ou l'absence de sympt mes. Les kystes sophagiens ont tendance pr senter des complications graves secondaires une hypertrophie, conduisant une h morragie, une infection ou une perforation. Ainsi, la r section chirurgicale est le traitement de choix tant chez l adulte que chez l enfant. Comme pour les kystes bronchog niques, les chirurgiens exp riment s abordent avec beaucoup de succ s les r sections de kystes ent riques en utilisant des techniques mini-invasives.4. Kyste thymique. G n ralement asymptomatiques, les kystes thymiques sont souvent d couverts fortuitement. Les kystes simples n ont aucune cons quence ; cependant, une tumeur kystique occasionnelle doit tre exclue. Des composants kystiques sont parfois observ s chez les patients atteints de thymome et de maladie de Hodgkin.5. Glandes endocrines ectopiques. Jusqu' 5 % de toutes les masses m diastinales sont d'origine thyro dienne ; la plupart sont de simples extensions de masses thyro diennes. G n ralement non toxiques, plus de 95 % peuvent tre compl tement r s qu s par une approche cervicale. Le v ritable tissu thyro dien ectopique du m diastin est rare. Environ 10 20 % des glandes parathyro des anormales se trouvent dans le m diastin ; la plupart peuvent tre retir s lors de l'exploration partir d'une incision cervicale. En cas de v ritables glandes parathyro des m diastinales, une r section thoracoscopique ou ouverte peut tre indiqu e. L'empla |
Chirurgie de Schwartz | cement peut g n ralement tre identifi par une combinaison de tomodensitom trie et d'analyses Sestamibi. M diastinite M diastinite aigu . La m diastinite aigu est un processus infectieux fulminant qui se propage rapidement le long des plans fasciaux continus reliant les compartiments cervical et m diastinal. Les infections proviennent le plus souvent de perforations sophagiennes, d'infections sternales et d'infections oropharyng es ou cervicales, mais un certain nombre de facteurs tiologiques moins courants peuvent conduire ce processus mortel (Tableau 19-32). Les signes et sympt mes cliniques comprennent de la fi vre, des douleurs thoraciques, une dysphagie, une d tresse respiratoire et des cr pitements sous-cutan s cervicaux et thoraciques sup rieurs. Dans les cas graves, l volution clinique peut rapidement se d t riorer jusqu une septic mie floride, une instabilit h modynamique et la mort. Ainsi, un indice de suspicion lev est requis dans le contexte de toute infection avec acc s aux compartiments m diastinaux. Un scanner thoracique claire l' tendue de la propagation et guide la s lection de la meilleure approche de drainage chirurgical. La m diastinite aigu constitue une v ritable urgence chirurgicale ; le traitement doit tre institu imm diatement et viser corriger le probl me principal, tel que la perforation sophagienne ou l'abc s oropharyng , ainsi que le d bridement et le drainage du processus infectieux qui se propage dans le m diastin, le cou, la pl vre et d'autres plans tissulaires. Les antibiotiques, la r animation liquidienne et d'autres mesures de soutien sont galement importantes. Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73501/03/19 7:01 PM 736CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 19-32Facteurs tiologiques de la m diastinite aigu Perforation de l' sophage Dilatation par ballonnet iatrog ne (pour l'achalasie) Bougienage (pour la st nose peptique) sophagoscopie Scl roth rapie (pour les varices) saignement) Spontan Post m tique (syndrome de Boerhaave) Efforts pendant : limination Halt rophilie Convulsions Grossesse Accouchement Ingestion de corps trangers Traumatisme Contondant Infection post-chirurgicale P n trante Fuite anastomotique rosion par cancer Infection profonde de la plaie de sternotomie Infections de l'oropharynx et du cou Angine de Ludwig Quinsy Abc s r tropharyng Cellulite et lymphad nite suppur e du cou Infections de le poumon et la pl vreAbc s sous-phr niqueOst omy lite costale ou vert braleAbc s h matog ne ou m tastatiqueReproduit avec la permission de Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, et al : Thoracic Surgery, 2e d. New York, New York : Elsevier/Churchill Livingstone ; 2002. Le d bridement devra peut- tre tre r p t et autres plans et cavit s explor s en fonction de l tat clinique du patient. Des num rations globulaires et des tomodensitogrammes en s rie peuvent galement tre n cessaires. Une septic mie persistante ou des collections au scanner peuvent n cessiter un d bridement chirurgical radical suppl mentaire. M diastinite chronique. La m diastinite scl rosante ou fibrosante r sulte d'une inflammation m diastinale chronique qui prend son origine dans les ganglions lymphatiques, le plus souvent d'infections granulomateuses telles que l'histoplasmose ou la tuberculose. Une inflammation chronique de faible intensit entra ne une fibrose et des cicatrices qui peuvent, chez certains patients, entra ner le pi geage et la compression des veines de basse pression (y compris la VCS et les veines innomin es et azy-gos), de l' sophage et des art res pulmonaires. Il n'existe pas de traitement d finitif. La chirurgie est indiqu e uniquement des fins de diagnostic ou chez des patients sp cifiques pour soulager une obstruction des voies respiratoires ou de l' sophage ou pour r aliser une reconstruction vasculaire. Les rapports faisant tat de succ s palliatifs avec des proc dures moins invasives (telles que la dilatation et la pose d'un stent des voies respiratoires, de l' sophage ou de la VCS) sont prometteurs. Dans une s rie de 22 patients, le k toconazole s'est av r efficace pour contr ler la progression. Dans une autre s rie de 71 patients, 30 % sont d c d s des suites de complications associ es la maladie au cours du suivi long terme. La m diastinite chronique est similaire la fibrose r trop riton ale, la cholangite scl rosante et la thyro dite de Riedel.PLEURE ET ESPACE PLEURALAnatomieChaque h mithorax a une muqueuse m soth liale qui s'invagine au niveau du hile de chaque poumon et continue de recouvrir chaque poumon. La partie tapissant la cage thoracique osseuse, le m diastin et le diaphragme est appel e pl vre pari tale, tandis que la partie entourant le poumon est connue sous le nom de pl vre visc rale. Entre ces deux surfaces se trouve l espace pleural potentiel, qui est normalement occup par une fine couche de liquide pleural lubrifiant. Un r seau de fibres somatiques, sympathiques et parasympathiques innerve la pl vre pari tale. L'irri |
Chirurgie de Schwartz | tation de la surface pari tale due une inflammation, une invasion tumorale, un traumatisme et d'autres processus peut entra ner une sensation de douleur dans la paroi thoracique. La pl vre visc rale n'a pas d'innervation somatique.171,172 panchement pleuralL' panchement pleural fait r f rence toute collection importante de liquide dans l'espace pleural. Normalement, entre 5 et 10 L de liquide p n trent chaque jour dans l'espace pleural par filtration travers des microvestes alimentant la pl vre pari tale (situ es principalement dans les r gions les moins d pendantes de la cavit ). L' quilibre net des pressions dans ces capillaires conduit un coulement de liquide de la surface pleurale pari tale vers l'espace pleural, et l' quilibre net des forces dans la circulation pulmonaire conduit une absorption travers la pl vre visc rale. Normalement, 15 20 ml de liquide pleural sont pr sents un moment donn . Toute perturbation de ces forces peut entra ner un d s quilibre et une accumulation de liquide pleural. Les affections pathologiques courantes en Am rique du Nord qui conduisent un panchement pleural comprennent l'insuffisance cardiaque congestive, la pneumonie bact rienne, la tumeur maligne et l'embolie pulmonaire (Tableau 19-33).173Acc s et drainage des collections de liquide pleuralLa plupart des patients pr sentant des panchements pleuraux de cause inconnue devraient subir thoracent se, avec les exceptions suivantes : panchements en cas d'insuffisance cardiaque congestive, d'insuffisance h patique ou d'insuffisance r nale, ou de petits panchements associ s une pneumonie qui s am liore. Si les ant c dents cliniques sugg rent une insuffisance cardiaque congestive comme cause, en particulier en cas d' panchements bilat raux, un essai de diur se peut tre indiqu (plut t qu'une thoracent se). Jusqu' 75 % des panchements dus une insuffisance cardiaque congestive disparaissent dans les 48 heures avec la diur se seule. De m me, la thoracent se peut tre vit e chez les patients pr sentant de petits panchements associ s la r solution d'une pneumonie. Ces patients pr sentent g n ralement de la toux, de la fi vre, une leucocytose et un infiltrat unilat ral, et l' panchement est g n ralement le r sultat d'un processus parapneumonique r actif. Si l panchement est faible et que le patient r pond aux antibiotiques, une thoracent se diagnostique peut s av rer inutile. Si l' panchement est important et compromet les efforts respiratoires, ou si le patient pr sente une num ration leucocytaire persistante malgr une am lioration des signes de pneumonie, un empy me de l'espace pleural doit tre envisag . Chez ces patients, un drainage pr coce et agressif avec des drains thoraciques est n cessaire, ventuellement avec une intervention chirurgicale. Une fois la d cision prise d'acc der un panchement pleural, l' tape suivante consiste d terminer si un chantillon de liquide ou un drainage complet de l'espace pleural est n cessaire. voulu. Cette tape est influenc e par l'histoire clinique, le type et la quantit de liquide pr sent, le Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73601/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19737 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURATableau 19-33Principales causes d' panchement pleural aux tats-Unis, bas es sur les donn es de patients subissant une thoracent seCAUSEINCIDENCEANNUELLETRANSUDATIONEXSUD EC ur congestif chec500 000OuiNonPneumonie300 000NonOuiCancer200 000NonOuiPulmonaire embolie150 000ParfoisParfoisMaladie virale100 000NonOui Pontage aortocoronarien60 000NonOuiCirrhose avec ascite50 000OuiNonDonn es de Light RW: Pleural Diseases, 4th ed. Philadelphie, Pennsylvanie : Lippincott Williams & Wilkins ; 2001. nature de la collection (telle que libre ou localis ), la cause et la probabilit de r cidive. Pour les petits panchements fluides, une thoracent se diagnostique et/ou th rapeutique ambulatoire avec une aiguille ou un cath ter de relativement petit calibre (calibre 14 16) peut tre r alis e (Fig. 19-50). L'aspect du liquide est informatif : un liquide clair de couleur paille est souvent transsudat ; un liquide trouble ou sanglant est souvent exsudatif. Le site d'entr e pour le drainage d'un panchement pleural ou d'un pneumothorax peut tre bas sur le seul CXR s'il est d montr que l' panchement s' coule librement. Pour les panchements coulement libre, une approche basse au niveau du huiti me ou du neuvi me espace intercostal dans la ligne m dio-claviculaire post rieure facilite un drainage complet. Si l' panchement est localis , un drainage choguid CTor peut tre indiqu . Si l objectif est un drainage complet, un cath ter en queue de cochon de petit calibre est ins r et connect un syst me de drainage ferm avec aspiration appliqu e (g n ralement 20 cm H2O). En g n ral, il convient de choisir le cath ter de drainage le plus petit qui drainera efficacement l'espace pleural. Les cath ters de plus petit diam tre diminuent consid rablement la douleur a |
Chirurgie de Schwartz | ssoci e la mise en place des drains thoraciques, mais sont plus sujets au colmatage et la torsion.174,175 Pour les situations cliniques n cessitant une biopsie ou pour des interventions potentielles telles que l'adh siolyse ou la pleurod se, une chirurgie mini-invasive peut tre indiqu e, en utilisant un Approche TVAS. Figure 19-50. Techniques d'aspiration et de drainage d'un panchement pleural. A. Aspiration l aiguille. Apr s une valuation minutieuse des r sultats radiologiques, le meilleur espace interm diaire est s lectionn et le liquide est aspir avec une aiguille et une seringue. De gros volumes de liquide peuvent tre limin s avec un peu de patience et une aiguille de gros calibre. B. Insertion du drain thoracique. Apr s une pr paration minutieuse de la peau, un drapage et l administration d une anesth sie locale, une courte incision cutan e est pratiqu e au niveau de l espace interm diaire appropri . L'incision est approfondie dans les muscles intercostaux et la pl vre est p n tr e (g n ralement avec une pince). En cas de doute sur l' tat de l'espace pleural au site de ponction, la plaie est agrandie brutalement pour laisser passer un doigt, qui peut tre balay autour de l'espace pleural imm diatement adjacent pour valuer la situation et liminer les adh rences. Le tube est ins r , la pointe tant dirig e vers la position optimale sugg r e par les radiographies pulmonaires. En g n ral, un tube ant rieur haut est pr f rable pour l'air (pneumothorax) et un tube post rieur bas est pr f rable pour le liquide. Un tube de 28F 32F convient la plupart des situations. Un tube 36F est pr f rable pour un h mothorax ou pour un empy me visqueux. De nombreux chirurgiens pr f rent un tr s petit tube (16F 20F) pour le drainage d'un pneumothorax simple. C. Le tube est reli un syst me de drainage tanche l'eau. Une aspiration est ajout e, si n cessaire, pour dilater le poumon ; cela sera g n ralement n cessaire chez un patient pr sentant une fuite d'air importante (fistule bronchopleurale).Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73701/03/19 7:01 PM 738CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 19-34Diagnostic diff rentiel des panchements pleuraux I. panchements pleuraux transsudatifs A. Congestif insuffisance cardiaqueB. Cirrhose C. Syndrome n phrotique D. Obstruction de la veine cave sup rieure E. Proc dure de Fontan F. Urinothorax G. Dialyse p riton ale H. Glom rulon phrite I. Myx d me J. Fuites de liquide c phalorachidien vers la pl vre K. Hypoalbumin mie L. Embolie pulmonaire M. Sarco dose II. panchements pleuraux exsudatifs A. Maladies n oplasiques 1. Maladie m tastatique 2. M soth liome 3. Corps lymphome de la cavit 4. Lymphome associ au pyothorax B. Maladies infectieuses 1. Tuberculose 2. Autres infections bact riennes 3. Infections fongiques 4. Infections parasitaires 5. Infections virales C. Embolisation pulmonaire D. Maladie gastro-intestinale1. Maladie pancr atique 2. Abc s sous-phr nique 3. Abc s intra-h patique 4. Abc s intraspl nique 5. Perforation sophagienne 6. Apr s une chirurgie abdominale 7. Hernie diaphragmatique 8. Scl rose variqueuse endoscopique 9. Apr s une transplantation h patique E. Maladies cardiaques 1. Apr s un pontage aorto-coronarien 2. Syndrome post-l sion cardiaque (Dressler) 3. Maladie p ricardique F. Maladies obst tricales et gyn cologiques 1. Syndrome d'hyperstimulation ovarienne 2. panchement pleural f tal 3. panchement pleural post-partum 4. Syndrome de Megis 5. Endom triose G. Maladies vasculaires du collag ne 1. Pleurite rhumato de 2. Lupus ryth mateux diss min 3. D'origine m dicamenteuse lupus 4. Lymphad nopathie immunoblastique 5. Syndrome de Gougerot-Sj gren 6. Fi vre m diterran enne familiale 7. Syndrome de Churg-Strauss 8. Granulomatose de Wegener H. Maladie pleurale d'origine m dicamenteuse 1. Nitrofuranto ne 2. Dantrol ne 3. M thysergide 4. Alcalo des de l'ergot de seigle 5. Amiodarone 6. Interleukine-2 7. Procarbazine 8. M thotrexate 9. Clozapine I. Maladies diverses et conditions 1. Exposition l'amiante 2. Apr s une transplantation pulmonaire 3. Apr s une transplantation de moelle osseuse 4. Syndrome des ongles jaunes 5. Sarco dose 6. Ur mie 7. Poumon pi g 8. Exposition aux radiations th rapeutiques 9. Noyade 10. Amylose 11. Lait d' panchement pleural calcique 12. Br lures lectriques 13. H matopo se extram dullaire 14. Rupture du kyste m diastinal 15. Syndrome de d tresse respiratoire aigu 16. Maladie de Whipple 17. panchements pleuraux iatrog nes J. Hemothorax K. ChylothoraxReproduit avec la permission de Light RW : Pleural Diseases, 5e d. Philadelphie, Pennsylvanie : Lippincott Williams & Wilkins ; 2007. Complications du drainage pleural. Les complications les plus courantes des proc dures pleurales invasives sont les l sions accidentelles des organes adjacents, y compris les poumons, avec fuite d'air et pneumothorax ; entr e sous-diaphragmatique et l sions du foie, de la rate ou d'autres visc res intra-abdominaux ; l sion vascul |
Chirurgie de Schwartz | aire intercostale avec saignement ult rieur ou l sion vasculaire plus importante ; et m me une ponction cardiaque. Parfois, le saignement peut tre le r sultat d une coagulopathie sous-jacente ou d un traitement anticoagulant. D'autres complications techniques incluent la perte d'un cath ter, d'un fil guide ou d'un fragment dans l'espace pleural et les infections. Parfois, le drainage rapide d'un panchement important peut tre suivi d'un essoufflement, d'une instabilit clinique et d'un ph nom ne appel d me pulmonaire post-expansion. Pour cette raison, il est recommand de ne drainer que jusqu' 1 500 ml au d part. La plupart des complications peuvent tre vit es en consultant un clinicien exp riment dans les techniques de drainage pleural. Analyse du liquide pleural. Les collections de liquide pleural sont g n ralement class es en transsudats et exsudats (Tableau 19-34). Les transu-dates sont des ultrafiltrats de plasma pauvres en prot ines qui r sultent d'alt rations des pressions hydrostatiques syst miques ou du collo de Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73801/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19739 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURPressions osmotiques (par exemple, en cas d'insuffisance cardiaque congestive ou de cirrhose). l'inspection visuelle globale, un panchement transsudatif est g n ralement clair ou de couleur paille. Les exsudats sont des collections de liquide pleural riches en prot ines qui r sultent g n ralement d'une inflammation ou d'un envahissement pleural par une tumeur. Grossi rement, ils sont souvent troubles, sanglants ou purulents. En l absence de traumatisme, les panchements extr mement sanglants sont souvent malins, mais ils peuvent galement survenir dans le cadre d une embolie pulmonaire ou d une pneumonie. Les transsudats et les exsudats peuvent tre diff renci s l aide des crit res de Light. Un panchement est exsudatif si le rapport liquide pleural/s rum des prot ines est sup rieur 0,5 et le rapport LDH est sup rieur 0,6 ou si le taux pleural absolu de LDH est sup rieur aux deux tiers de la limite sup rieure normale du s rum. Si les crit res sugg rent un transsudat, une valuation minutieuse de l'insuffisance cardiaque congestive, de la cirrhose ou des affections associ es aux transsudats est entreprise. Si les crit res sugg rent un exsudat, des tudes diagnostiques plus approfondies peuvent tre utiles. Si les num rations cellulaires totales et diff rentielles r v lent une pr dominance de neutrophiles (> 50 % des cellules), l' panchement est probablement associ un processus inflammatoire aigu (tel qu'un panchement para-pneumonique ou un empy me, une embolie pulmonaire ou une pancr atite). . Une pr dominance de cellules mononucl es sugg re un processus inflammatoire plus chronique (comme le cancer ou la tuberculose). Des colorations de Gram et des cultures doivent tre obtenues si possible, avec inoculation dans des flacons de culture au chevet du patient. Les taux de glucose dans le liquide pleural sont fr quemment diminu s (<60 mg/dL) en cas d' panchements parapneumoniques complexes ou d' panchements malins. Il est important de noter que m me si la distinction entre transsudat et exsudat peut tre utile sur le plan diagnostique, la d cision finale d'un drainage thoracique prolong ou d'une intervention chirurgicale d pend de la taille de l' panchement et de l'ad quation du drainage, de la pr sence de loculations, de l'ad quation de la r expansion pulmonaire apr s le drainage et r cidive apr s un drainage initial. Un panchement pleural survenant en association avec une douleur pleur tique thoracique, une h moptysie ou une dyspn e disproportionn e par rapport la taille de l' panchement doit faire craindre une embolie pulmonaire. Ces panchements peuvent tre transsudatifs, mais si un infarctus associ se produit pr s de la surface pleurale, un exsudat peut tre observ . Si une embolie pulmonaire est suspect e chez un patient postop ratoire, la plupart des cliniciens obtiendront un scanner en spirale. Alternativement, l' chographie duplex des membres inf rieurs peut donner un diagnostic de thrombose veineuse profonde, indiquant ainsi un traitement anticoagulant et excluant la n cessit d'un diagnostic sp cifique d'embolie pulmonaire. Chez certains patients, un test sanguin pour d terminer les niveaux de dim res D peut tre utile ; si un test sanguin sensible aux D-dim res est n gatif, une embolie pulmonaire peut tre exclue. panchement pleural malin Des panchements pleuraux malins peuvent survenir en association avec un certain nombre de tumeurs malignes diff rentes, le plus souvent le cancer du poumon, le cancer du sein et les lymphomes, en fonction de la l' ge et le sexe du patient (Tableaux 19-35 et 19-36).176 Des tests cytologiques doivent tre effectu s sur les panchements exsudatifs pour d terminer une tumeur maligne associ e ; la pr cision est de 70 % lorsqu'elle est associ e des ad nocarcinomes, mais il est moins sensible pour les m soth liome |
Chirurgie de Schwartz | s (<10 %), les carcinomes pidermo des (20 %) ou les lymphomes (25 % 50 %). Si le diagnostic reste incertain apr s drainage et analyse des fluides, une thoracoscopie et des biopsies directes sont indiqu es.177,178 Les panchements malins sont exsudatifs et souvent teint s de sang. Un panchement dans le cadre d une tumeur maligne signifie un stade plus avanc ; la survie moyenne varie de 3 11 mois, selon la localisation de la tumeur primaire. Parfois, les panchements associ s un CPNPC bronchog nique sont b nins et une r section chirurgicale peut toujours tre indiqu e. Tableau 19-35. panchementsSITE PRIMAIRE OU TYPE DE TUMEURNO. DE PATIENTS MASCULIN POURCENTAGE DE PATIENTS MASCULIN Lung14049.1 Lymphome/leuc mie 6021.1 Tractus gastro-intestinal 207.0 Voies g nito-urinaires 176.0 M lanome 41.4 Diverses tumeurs moins courantes 103.5 Site primaire inconnu 3110.9 Total 285 100.0 Reproduit avec la permission de Johnston WW. L' panchement pleural malin : une revue des diagnostics cytopathologiques de 584 chantillons provenant de 472 patients cons cutifs, Cancer. 15 ao t 1985;56(4):905-909.Tableau 19-36Site d'organe primaire ou type de n oplasme chez les patientes pr sentant des panchements pleuraux malinsSITE PRIMAIRE OU TYPE DE TUMEURNO. DE PATIENTES POURCENTAGE DE PATIENTES F MININES Sein7037,4Appartement g nital f minin3820,3Poumon2815,0Lymphome148,0Tract gastro-intestinal84,3M lanome63,2Voies urinaires21,1Diverses tumeurs moins fr quentes31,6Si ge primaire inconnu179,1Total187100,0Reproduit avec la permission de Johnston WW. L' panchement pleural malin : une revue des diagnostics cytopathologiques de 584 chantillons provenant de 472 patients cons cutifs, Cancer. 15 ao t 1985;56(4):905-909. La taille de l' panchement et le degr de dyspn e associ e influencent la gestion. Les panchements symptomatiques, mod r s importants, doivent tre drain s au moyen d'un cath ter pleural tunnelis demeure, d'une thoracostomie par tube (d viation thoracique ou cath ter en queue de cochon) avec instillation ult rieure d'un agent scl rosant, ou d'un SVAV avec instillation de talc. La prise en charge repose sur les pr f rences du patient, le degr de r expansion pulmonaire connu ou anticip et la tol rance du patient l'intervention chirurgicale. Le pi geage du poumon par une tumeur ou des adh rences limite la r expansion et pr dit g n ralement un mauvais r sultat en cas de pleurod se ; c'est la principale indication pour la pose de cath ters pleuraux demeure. Les pr f rences des patients sont galement prises en compte, tout comme leur esp rance de vie. Les cath ters pleuraux demeure tunnelis s ont radicalement chang la prise en charge du traitement du cancer en phase terminale Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 73901/03/19 7:01 PM 740CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 19-37Pathogen se de l'empy meContamination provenant d'une source contigu l'espace pleural (50 % 60 %) Poumon M diastin Zone cervicale profonde Paroi thoracique et colonne vert brale Zone sous-phr nique Inoculation directe de l'espace pleural (30 % 40 %) Interventions thoraciques mineures Infections postop ratoires Blessures thoraciques p n trantes Infection h matog ne de l'espace pleural partir d'un site distant (<1 %)Reproduit avec la permission de Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, et al : Thoracic Surgery, 2e d. New York, New York : Elsevier/Churchill Livingstone ; 2002. R f rence ambulatoire pour la prise en charge de la MPE Placement d'un cath ter pleural demeure Liquide localis /poumon pi g coulement libre avec expansion pulmonaire compl te Excellent tat de performance / longue esp rance de vie Pleurod se TVA Mauvais tat de performance / esp rance de vie courte Placement d'un cath ter pleural demeure Films de d cubitus et / ou tomodensitom trie Figure 19-51. Algorithme de d cision de traitement pour la prise en charge de l' panchement pleural malin (MPE). CT = tomodensitom trie ; VATS = chirurgie thoracique assist e par vid o, car ils r duisent consid rablement le temps que les patients passent l'h pital au cours de leurs derni res semaines de vie.179 Si l'on s'attend ce que le poumon se dilate compl tement et que le patient ait une esp rance de vie plus longue (par ex. panchements malins dans le cadre d'un cancer du sein), le drainage avec scl rose est l'option privil gi e. Le choix du scl rosant comprend la pleurod se m canique ou la pleurectomie, le talc, la bl omycine ou la doxycycline. Les taux de r ussite varient de 60 90 % et sont plus lev s avec le talc. En r gle g n rale, le talc est administr sous forme de poudre en a rosol pendant la thoracoscopie vid o-assist e, tandis que la doxycycline ou une suspension de talc est perfus e au chevet du patient via un cath ter en queue de cochon pr alablement plac ou un tube thoracique de plus gros diam tre. La figure 19-51 pr sente un algorithme de d cision pour la prise en charge de l' panchement pleural malin. Empy me L'empy me thoracique est d fi |
Chirurgie de Schwartz | ni par un panchement pleural purulent. Les patients de tous ges peuvent d velopper un empy me, mais la fr quence est augment e chez les patients plus g s ou affaiblis. Les affections associ es courantes comprennent un processus pneumonique chez les patients souffrant de troubles pulmonaires et de n oplasmes, de probl mes cardiaques, de diab te sucr , d'abus de drogues et d'alcool, de d ficiences neurologiques, de probl mes postthoracotomie et de d ficiences immunologiques. La mortalit de l'empy me d pend souvent du degr de gravit de la comorbidit ; elle peut varier de 1 % plus de 40 % chez les patients immunod prim s. Physiopathologie. Les causes les plus fr quentes sont parapneumoniques, mais postchirurgicales, post-traumatiques et gastro-intestinales (par exemple, abc s sous-phr nique ou h patique, perforation de l' sophage ou d'autres visc res) l'empy me est galement fr quent (Tableau 19-37). Le spectre des organismes impliqu s dans les processus pneumoniques voluant vers l empy me volue. Les pneumocoques et les staphylocoques restent les plus courants, mais les bact ries a robies et ana robies Gram n gatif deviennent de plus en plus r pandues. Les cas impliquant des mycobact ries ou des champignons sont rares. Plusieurs organismes peuvent tre trouv s chez jusqu 50 % des patients. Les cultures peuvent toutefois tre st riles si les antibiotiques ont t initi s avant la culture ou si le processus de culture n'a pas t efficace. Il est galement assez courant que Pneumococ-cus se d veloppe dans les h mocultures, mais pas dans les cultures de liquide pleural. Le choix des antibiotiques est donc guid par le sc nario clinique et pas seulement par les organismes trouv s en culture. Une couverture large spectre peut tre n cessaire m me lorsque les cultures ne produisent pas d'organisme ou si un seul organisme est cultiv lorsque le tableau clinique est plus coh rent avec un processus multi-organismes. Par exemple, une coloration de Gram polymicrobienne, incluant notamment de la levure, est fortement vocatrice d'une perforation sophagienne. Les organismes Gram n gatifs courants comprennent Escherichia coli, Klebsiella, Pseudomonas et Enterobacte-riaceae. Les organismes ana robies peuvent tre fastidieux et difficiles documenter par culture et sont associ s des maladies parodontales (en particulier les esp ces de Streptococcus), des syndromes d'aspiration, l'alcoolisme, l'anesth sie g n rale, l'abus de drogues ou d'autres associations fonctionnelles avec le reflux gastro- sophagien. Les organismes p n trent dans la pl vre. cavit par propagation contigu d une pneumonie, d un abc s du poumon, d un abc s du foie ou d un autre processus infectieux adjacent. Des organismes peuvent galement p n trer dans la cavit pleurale par contamination directe provenant d'une thoracent se, d'interventions chirurgicales thoraciques, de l sions sophagiennes, Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 74001/03/19 7:01 PM CHAPITRE 19741 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURA ou traumatisme. Lorsque les organismes p n trent dans l espace pleural, un afflux de cellules polymorphonucl aires et de liquide se produit, suivi d une lib ration de m diateurs inflammatoires et de radicaux oxyg n s toxiques. Ces m canismes conduisent des degr s variables de l sions endoth liales et d'instabilit capillaire. Ce processus submerge le drainage lymphatique pleural normal. Cet panchement pr coce est aqueux et s' coule librement dans la cavit pleurale. La thoracent se ce stade produit un liquide avec un pH g n ralement sup rieur 7,3, un taux de glucose sup rieur 60 mg/dL et un faible taux de LDH (<500 U/L). A ce stade, la d cision d'utiliser des antibiotiques seuls ou de r p ter une thoracent se, un drainage thoracique, une thoracoscopie ou une thoracotomie ouverte d pend de la quantit de liquide pleural, de sa consistance, de l' tat clinique du patient, du degr d'expansion de le poumon apr s drainage et la pr sence de liquide localis dans l'espace pleural (par rapport un liquide purulent s' coulant librement). Au d but du processus parapneumonique, lorsque le liquide purulent est relativement mince, un drainage complet avec une simple thoracent se de gros calibre est possible. Si une expansion pulmonaire compl te est obtenue et que le processus pneumonique r pond aux antibiotiques, aucun drainage suppl mentaire n'est peut- tre n cessaire. Un liquide pleural ayant un pH inf rieur 7,2 et un taux de glucose inf rieur 40 mg/dL signifie qu'une approche de drainage plus agressive doit tre adopt e. Le liquide pleural peut devenir pais et localis au fil des heures, voire des jours, et peut tre associ e des adh rences fibrineuses (stade fibrinopurulent). ce stade, l insertion d un drain thoracique avec drainage en syst me ferm ou un drainage avec thoracoscopie peut tre n cessaire pour liminer le liquide et les adh rences et faciliter l expansion compl te des poumons.180 La progression ult |
Chirurgie de Schwartz | rieure du processus inflammatoire conduit la formation d une peau pleurale. , qui peut tre fragile et facile retirer d s le d but. Cependant, mesure que le processus progresse, une paisse cro te pleurale peut se d velopper, laissant un poumon pi g ; une d cortication pulmonaire compl te par thoracoscopie ou thoracotomie serait alors n cessaire. L'utilisation de la th rapie fibrinolytique intrapleurale pour la gestion de l'empy me a t tudi e dans plusieurs grands essais prospectifs. La perfusion intrapleurale d'activateur tissulaire du plasminog ne (t-PA) seule n'a pas am lior les r sultats, alors que la combinaison intrapleurale de t PA et de DNase a t associ e une r duction de la dur e d'hospitalisation de pr s de 7 jours, avec 77 % de r f rences en moins pour une intervention chirurgicale 3 mois, et plus du double de la r duction de la collection de liquide pleural infect par l'imagerie CXR.181 Dans cet essai, les m dicaments taient administr s deux fois par jour par injection intrapleurale ; la dose tait de 5 mg pour la DNase et de 10 mg pour le t-PA. Le drain thoracique a t clamp pendant 1 heure apr s l'injection et lib r . Cette tude sugg re que la combinaison de la fibrinolyse (t-PA) et du clivage de l'ADN d roul par la DNase r duit la viscosit du liquide et facilite la clairance pleurale. S'il reste un espace r siduel, une infection pleurale persistante est susceptible de survenir. Un espace pleural persistant peut tre secondaire un poumon sous-jacent contract mais intact ; ou cela peut tre secondaire une r section chirurgicale du poumon. Si l espace est petit et bien drain par un drain thoracique, une approche conservatrice peut tre possible. Cela n cessite de laisser les drains thoraciques en place et de les fixer au drainage en syst me ferm jusqu' la symphyse visc rale et pari tale. surfaces a lieu. ce stade, les drains thoraciques peuvent tre retir s de l'aspiration ; si l'espace pleural r siduel reste stable, les trompes peuvent tre coup es et avanc es hors de la poitrine au cours de plusieurs semaines. Si le patient est stable, le retrait de la sonde peut souvent tre effectu en ambulatoire, guid par le degr de drainage et la taille de l'espace r siduel visualis sur les tomodensitogrammes en s rie. Des espaces plus grands peuvent n cessiter une thoracotomie ouverte et une d cortication pour tenter de r -expanser le poumon afin de remplir cet espace r siduel. Si la r expansion a chou ou semble pr senter un risque trop lev , un drainage ouvert, une r section des c tes et un compactage prolong peuvent tre n cessaires, avec une fermeture retard e avec des lambeaux musculaires ou une thoracoplastie.182 La plupart des probl mes chroniques de l'espace pleural peuvent tre vit s par une consultation chirurgicale thoracique sp cialis e pr coce. et un drainage complet de l'empy me, permettant l'oblit ration de l'espace par le poumon regonfl .ChylothoraxLe chylothorax se d veloppe le plus souvent apr s un traumatisme chirurgical du canal thoracique ou d'une branche majeure, mais peut galement tre associ un certain nombre d'autres conditions (Tableau 19-38).183 Elle est g n ralement unilat rale ; par exemple, cela peut survenir apr s dissection de l' sophage distal, o le canal se trouve proximit imm diate de l' sophage lorsqu'il p n tre dans la poitrine droite depuis son origine dans le Tableau 19-38 tiologie du chylothorax Atr sie cong nitale du canal thoracique Fistule canal thoracique-espace pleural Naissance Traumatisme Traumatique et/ou iatrog ne L sion contondante L sion p n trante Chirurgie Cervical Excision des ganglions lymphatiques Col radical dissection Thoracique Correction de la persistance du canal art riel Correction de la coarctation de l'aorte Intervention vasculaire impliquant l'origine de l'art re sous-clavi re gauche sophagectomie Sympathectomie R section d'un an vrisme thoracique R section de tumeurs m diastinales Pneumonectomie gauche Sympathectomie abdominale Dissection radicale des ganglions lymphatiques Proc dures de diagnostic Art riographie translombaire Cath t risme veineux sous-clavier C t gauche cath t risme cardiaqueTumeursInfections Lymphad nite tuberculeuse M diastinite non sp cifique Lymphangite ascendante FilarioseDivers Thrombose veineuse Veine sous-clavi re-jugulaire gauche Veine cave sup rieure Lymphangiomatose pulmonaireReproduit avec la permission de Sabiston DC, Spencer FC : Chirurgie de la poitrine, 6e d. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 1995.Brunicardi_Ch19_p0661- p0750.indd 74101/03/19 7:01 PM 742CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIabdomen au niveau de la citerne chyli (Fig. 19-52). Si la pl vre m diastinale est perturb e des deux c t s, des chylothoraces bilat raux peuvent survenir. Des chylothoraces du c t gauche peuvent se d velopper apr s une dissection du cou du c t gauche, en particulier dans la r gion de confluence des veines sous-clavi res et jugulaires internes. Le chylothorax peut |
Chirurgie de Schwartz | galement faire suite un traumatisme non chirurgical, notamment des blessures p n trantes ou contondantes la poitrine ou au cou, la mise en place d'un cath ter central et d'autres m saventures chirurgicales. Elle peut tre associ e diverses maladies b nignes et malignes qui touchent g n ralement le syst me lymphatique du m diastin ou du cou. Physiopathologie. Le plus souvent, le canal thoracique prend son origine dans l'abdomen partir de la citerne chilienne, situ e sur la ligne m diane, pr s du niveau de la deuxi me vert bre lombaire. partir de cette origine, le canal thoracique monte dans la poitrine en passant par le hiatus aortique au niveau de T10 T12 et s' tend juste droite de l'aorte (voir Fig. 19-52). Comme le canal thoracique s' tend vers le haut au-dessus du diaphragme, il reste le plus souvent dans la poitrine droite, juste derri re l' sophage, entre l'aorte et la veine azygos. Le canal se poursuit vers le haut, juste droite de la colonne vert brale. Ensuite, au niveau de la quatri me vert bre thoracique, elle traverse derri re l'aorte et la crosse aortique dans le m diastin post rieur gauche et se d place vers le haut, restant pr s de l' sophage et de la pl vre m diastinale sa sortie de l'entr e thoracique. En sortant de l'entr e thoracique, il passe vers la gauche, juste derri re la gaine carotidienne et en avant de la thyro de inf rieure et des corps vert braux. Juste en dedans du muscle scal ne ant rieur, il s' tend vers le bas et se jette dans l'union des veines jugulaires internes et sous-clavi res. Compte tenu de l'extr me variabilit du canal principal et de ses branches, une accumulation de chyle dans la poitrine ou un coulement provenant de plaies p n trantes peuvent tre observ s apr s diverses conditions traumatiques et m dicales.184 La fonction principale du canal est de transporter la graisse absorb e par le canal principal et ses branches. syst me digestif ainsi que des quantit s variables de prot ines et de mat riel lymphatique (Tableau 19-39). Compte tenu du volume lev de chyle qui circule dans le canal thoracique, des blessures importantes peuvent provoquer des fuites de plus de 2 L par jour ; si elle n'est pas trait e, la d pl tion des prot ines, des lymphocytes et du volume peut entra ner de graves effets m taboliques et la mort. La thoracent se est g n ralement tr s vocatrice, r v lant un liquide pleural laiteux et non purulent. Cependant, si le patient ne prend rien par voie orale, le liquide pleural peut ne pas tre tr s anormal. L'analyse en laboratoire du liquide pleural montre la pr sence de chylomicrons, un nombre lev de lymphocytes et des taux lev s de triglyc rides. Si le taux de triglyc rides est sup rieur 110 mg/100 mL, un chylothorax est presque certainement pr sent (taux de pr cision de 99 %). Si le taux de triglyc rides est inf rieur 50 mg/mL, le risque de chylothorax n est que de 5 %. Dans beaucoup Dans certaines situations cliniques, l'accumulation de chyle peut tre lente en raison du peu de graisse digestive circulant dans le tractus gastro-intestinal apr s un traumatisme majeur ou une intervention chirurgicale, le diagnostic peut donc tre plus difficile tablir. Le plan de traitement de tout chylothorax d pend de sa cause, de l importance du drainage et de l tat clinique du patient (Fig. 19-53). En g n ral, la plupart des patients sont trait s avec une courte p riode de drainage thoracique, des ordonnances sans administration orale (NPO), une nutrition parent rale totale (TPN) et une observation. Dans les centres disposant d une expertise en radiologie interventionnelle, une embolisation du canal thoracique doit tre envisag e d s que possible apr s le diagnostic. Thoracique d.Cisterna chyliFigure 19-52. Anatomie normale du canal thoracique. L' sophage se trouve proximit imm diate du canal thoracique lorsqu'il p n tre dans la poitrine depuis son origine dans l'abdomen au niveau de la citerne chylienne. 0,21 5,9 g Albumine 1,1 4,1 g Globuline 1,1 3,1 g Fibrinog ne16 24 gSucres48 200 g lectrolytesSemblables aux taux plasmatiques l ments cellulaires Lymphocytes400 6800/mm3 rythrocytes50 600/mm3Globuline antithrombine> 25 % de la concentration plasmatiqueProthrombine>25 % de la concentration plasmatiqueFibrinog ne>25 % de la concentration plasmatiqueReproduit avec l'autorisation de Miller JI : Diagnostic et prise en charge de chylothorax, chirurgie thoracique Clin N Am. 1996 f vrier;6(1):139-148.Brunicardi_Ch19_p0661-p0750.indd 74201/03/19 19:02 CHAPITRE 19743 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PLEURARradioth rapieM dicalement instableShunt pleuralp riton alDrainage persiste (non malin)Drainage persiste (> 500 ml/j)Chylothorax malinThoracent seConfirmer diagnosticM dicalement stableThoracotomie Drain thoraciqueGestion conservatrice NPOSonde thoracique jusqu' aspirationHyperalimentation centraleAttendez 2 semaines*Diminution du drainage (<250 ml/j)Continuer 1 semaineThoracotomieLigature des conduitsLigature de |
Chirurgie de Schwartz | masseD corticationPleurectomieDrainagearr tsRetirer la sonde thoracique Figure 19-53. Algorithme pour la gestion du chylothorax. *Si un d bit lev persiste (>50 mL/j), une ligature chirurgicale pr coce du canal thoracique peut tre envisag e. NPO = rien par voie orale. Le drainage de la cavit thoracique doit tre ad quat pour permettre une r expansion compl te des poumons. La somatostatine a t pr conis e par certains auteurs, avec des r sultats variables. Si un drainage chyle important (> 500 ml par jour chez un adulte, > 100 ml chez un nourrisson) persiste malgr une NPT et une bonne expansion pulmonaire, une ligature ou une embolisation chirurgicale pr coce des canaux est recommand e (dans les 4 7 jours suivant le diagnostic). La ligature peut tre mieux abord e par thoracotomie droite et, dans certains centres exp riment s, par thoracoscopie droite. Les chylothoraces dus des affections malignes r pondent souvent la radioth rapie et/ou la chimioth rapie et n cessitent moins fr quemment une ligature chirurgicale. Un chylothorax non trait entra ne un puisement nutritionnel et immunologique important ; la mortalit associ e est sup rieure 50 %. Avec une reconnaissance pr coce et une prise en charge m dicale agressive ainsi qu'une ligature chirurgicale pr coce ou une embolisation en cas de fuites persistantes, le taux de mortalit du chylothorax est d sormais inf rieur 10 %. 3000 cas par an aux Etats-Unis. D'autres tumeurs moins courantes comprennent les tumeurs fibreuses b nignes et malignes de la pl vre, les lipomes et les kystes.M soth liome malin. Le seul facteur de risque connu du m soth liome est l exposition l amiante, identifi e dans plus de 50 % des cas. L'exposition est g n ralement li e au travail dans les industries utilisant de l'amiante dans le processus de fabrication, comme la construction navale et les garnitures de plaquettes de frein. Le risque s' tend aux membres de la famille qui sont expos s la poussi re des v tements ou l'environnement de travail. L'exposition l'amiante et le tabagisme augmentent de mani re synergique le risque de cancer du poumon, mais le tabagisme n'augmente pas le risque de m soth liome malin. La pr dominance masculine est de 2:1 et survient le plus souvent apr s l' ge de 40 ans. Le risque de d velopper un m soth liome apr s une exposition l'amiante diff re en fonction des caract ristiques physiques de l'amiante et des fibres similaires (serpentine ou amphibole). Les fibres serpentines sont grosses et boucl es et ne sont g n ralement pas capables de voyager au-del des voies respiratoires plus larges. Cependant, les fibres amphiboles troites et droites, en particulier les fibres de crocidolite, peuvent naviguer de mani re distale dans le parenchyme pulmonaire et sont plus clairement associ es aux m soth liomes. Comme pour de nombreux canc rog nes, la p riode de latence entre l exposition l amiante et le d veloppement du m soth liome est d au moins 20 ans. La tumeur est g n ralement multicentrique, avec de multiples nodules pleuraux fusionnant pour former des feuillets de tumeur. Ce processus implique initialement la pl vre pari tale, g n ralement avec une propagation pr coce aux surfaces visc rales et avec un degr variable d'invasion des structures environnantes. Des tudes d'autopsie ont montr que la plupart des patients pr sentaient des m tastases distance, mais l'histoire naturelle de la maladie chez les patients non trait s aboutit d c s d une extension locale et un tranglement efficace du poumon. Pr sentation clinique La plupart des patients pr sentent une dyspn e et des douleurs thoraciques. Plus de 90 % pr sentent un panchement pleural, mais la thoracent se est diagnostique chez moins de 10 % des patients. Fr quemment, une thoracoscopie ou une biopsie pleurale ouverte avec des colorants sp ciaux est n cessaire pour diff rencier les m soth liomes des ad nocarcinomes (Tableau 19-40). Les sous-types pith liaux sont associ s un pronostic plus favorable et une survie long terme peut tre observ e chez de rares patients sans traitement. Les tumeurs sarcomateuses et mixtes partagent une volution plus agressive. Prise en charge Le traitement des m soth liomes malins reste controvers . Les options de traitement comprennent uniquement les soins de soutien, la r section chirurgicale et les approches multimodales (utilisant une combinaison de chirurgie, de chimioth rapie et de radioth rapie).186 Les approches chirurgicales vont de la pneumonectomie extrapleurale (ablation du poumon, de la pl vre pari tale enti re, du p ricarde ipsilat ral et h midiaphragme avec reconstruction par patch), pleurectomie et d cortication (ablation de la pl vre visc rale et pari tale uniquement), et proc dures palliatives telles que la pleurod se au talc et l'insertion de cath ters pleuraux demeure tunnelis s long terme.Tableau 19-40Diff renciation du m soth liome de l'ad nocarcinome MESOTHELIOMAADENOCARCINOMAIr sultats immunohistochimi |
Chirurgie de Schwartz | ques Antig ne carcinoembryonnaireN gatifPositif VimentinePositifN gatif Cytok ratines de faible poids mol culairePositifN gatifCaract ristiques microscopiques lectroniquesLong, sinueux villosit sVillis courtes et droites avec glycocalyxTumeurs fibreuses floues de la pl vre. Les tumeurs fibreuses de la pl vre ne sont pas li es l'exposition l'amiante ou aux m soth liomes malins. Ils se pr sentent g n ralement sous la forme d'une masse p doncul e unique provenant de la pl vre visc rale, mais peuvent parfois provenir de la pl vre pari tale. Ils peuvent devenir assez gros, la plupart mesurant entre 5 et 10 cm et 100 400 g au moment o ils sont d couverts. Sur le plan architectural, la caract ristique microscopique la plus courante est le motif sans motif . Ceci est caract ris par des zones d'hypercellularit situ es de mani re al atoire, contenant des cellules fusiformes avec des noyaux fades, v siculaires, ovo des et un cytoplasme rare, et une hypo-cellularit , avec du tissu conjonctif fibreux, une h morragie, une myxo de ou une n crose. Ils peuvent galement avoir un aspect semblable celui d un h mangiop ricytome. Les cellules n oplasiques sont immunor actives pour CD34 et CD99 mais n gatives pour les cytok ratines et la desmine. L'immunor activit pour Bcl-2 est variablement positive.187Elles sont fr quemment d couvertes fortuitement lors des radiographies de routine, sans panchement pleural associ . Ils surviennent avec la m me fr quence chez les hommes et les femmes et sont plus fr quents entre la sixi me et la septi me d cennie de la vie. Les tumeurs fibreuses de la pl vre peuvent tre b nignes ou malignes.188 Des sympt mes tels que toux, douleurs thoraciques et dyspn e surviennent chez 30 40 % des patients, mais sont retrouv s chez 75 % des patients atteints de tumeurs malignes. Les tumeurs malignes se diff rencient des tumeurs b nignes sur la base d'une cellularit lev e, de plus de quatre figures mitotiques pour 10 champs de puissance lev e, d'un pl omorphisme nucl aire, d'une n crose tumorale et d'une h morragie. Ils sont plus susceptibles de provenir de la pl vre pari tale de la paroi thoracique, du diaphragme ou du m diastin, ou des fissures, ou d'invaginer le parenchyme pulmonaire. L'hypoglyc mie, l' panchement pleural associ et l'arthrose pulmonaire hypertrophique (doigts matraqu s, p riostite ossifiante des os longs et arthrite) sont associ s ces l sions chez environ 25 % des patients. La fi vre et l'h moptysie sont moins fr quentes. Les sympt mes disparaissent avec une r section chirurgicale. tant donn la nature bien circonscrite et souvent p dicul e des tumeurs fibreuses de la pl vre, toutes les l sions b nignes et environ 50 % des l sions malignes sont gu ries par r section chirurgicale compl te.188 Les tumeurs malignes incompl tement r s qu es peuvent r cidiver localement ou m tastaser, et plus de 50 % des tumeurs malignes de la pl vre sont bien circonscrites et souvent p dicul es. les patients atteints de tumeurs malignes mourront de la maladie ; fr quemment, ils sont mortels dans un d lai de 2 5 ans. R F RENCES Les entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Cusimano RJ, Pearson FG. Anatomie, physiologie et embryologie des voies respiratoires sup rieures. Dans : Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J et coll., d. Chirurgie Thoracique. 2e d. New York : Churchill Livingstone ; 2002 : 215. 2. Grillo HC. Traitement chirurgical des l sions trach ales postintubation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979;78(6):860-875. 3. Nouraei SA, Ma E, Patel A et al. Estimation de l'incidence dans la population de la st nose laryngotrach ale post-intubation chez l'adulte. Clin Otolaryngol. 2007;32(5):411-412. 4. Couraud L, Ballester MJ, Delaisement C. Fistule trach o- sophagienne acquise et sa prise en charge. Semin Thorac Chirurgie Cardio-vasculaire. 1996;8(4):392-399. 5. Mathisen DJ, Grillo HC, Wain JC, Hilgenberg AD. Prise en charge de la fistule trach o- sophagienne non maligne acquise. Ann Thorac Chirurgie. 1991;52(4):759-765. 6. Bhattacharyya N. Stadification et pronostic contemporains des tumeurs malignes trach ales primaires : une analyse bas e sur la population. Chirurgie de la t te et du cou l'otolaryngol. 2004;131:639-642.Brunicardi_Ch19_p0661- p0750.indd 74401/03/19 19:02 CHAPITRE 19745 PAROI POITRINE, POUMON, M DIASTIN ET PL RE 7. Gaissert HA, Grillo HC, Shadmehr MB, et coll. Tumeurs trach ales primitives peu fr quentes. Ann Thorac Chirurgie. 2006;82(1) : 268-272. 8. Regnard JF, Fourquier P, Levasseur P. R sultats et facteurs pronostiques des r sections de tumeurs trach ales primitives : une tude r trospective multicentrique. La Soci t Fran aise de Chirurgie Cardiovasculaire. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996 ; 111 : 808-813 ; discussion 813. 9. Chow DC, Komaki R, Libshitz HI, Mountain CF, Ellerbroek N. Traitement des n oplasmes primaires de la trach e. Le r le de la radioth rapie. Cancer. 1993;71(10):2946-2952.10. Riz TW. Anatomie du poumon. Dans : Pears |
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Chirurgie de Schwartz | s appropri s soit ne sont pas pr sents, comme dans le syndrome du c ur gauche hypoplasique, soit ne peuvent pas tre cr s partir de structures existantes, c'est- -dire un orifice tricuspide non prot g .1 Huit personnes vivantes sur 1 000 les naissances auront une certaine forme de maladie coronarienne, dont la plupart sont toutefois b nignes.1 Aux tats-Unis, pr s de 40 000 nourrissons sont touch s chaque ann e.2 En 2010, on estime qu'il y a environ 2 millions de personnes vivant avec une maladie coronarienne aux tats-Unis et, en 2011, il y a plus d'adultes (> 18 ans) que d'enfants.2 La maladie coronarienne est l'anomalie cong nitale la plus courante et la cause la plus fr quente de d c s infantile li aux malformations cong nitales, repr sentant 28 % des d c s dus des malformations cong nitales au cours du premier mois de la vie. Il existe actuellement 127 centres en Am rique du Nord qui pratiquent la chirurgie cardiaque cong nitale. La Society for Thoracic Surgeons (STS) rapporte une mortalit nationale globale de 3,1 %. circulations veineuses. Embryologie. Les cloisons auriculaires et ventriculaires se forment entre la troisi me et la sixi me semaine du d veloppement f tal. Une fois que les tubes cardiaques appari s ont fusionn en un seul tube repli sur lui-m me, la partie distale du tube s'indent pour former le toit de l'oreillette commune. Pr s de cette partie du toit, le septum primum prend naissance et descend en forme de croissant vers la jonction auriculo-ventriculaire (AV). L'ostium primum est situ au-dessus du n ud du c ur, au niveau de la jonction auriculo-ventriculaire. Avant l'ach vement de la fusion du coussinet endocardique avec le septum pri mum, une s quence de fenestrations appara t qui fusionne dans l'introduction 751 D fauts pouvant tre compl tement r par s 751 Communication interauriculaire / 751 St nose aortique / 755 Canal art riel persistant / 759 Coarctation aortique / 761 Tronc art riel / 764 Anomalie totale Connexion veineuse pulmonaire / 765Cor Triatriatum / 768Fen tre aortopulmonaire / 769Anneaux vasculaires et bandelettes art rielles pulmonaires / 769D fauts n cessitant des soins palliatifs 770Atr sie tricuspide / 770Syndrome hypoplasique du c ur gauche / 773D fauts pouvant tre palli s ou r par s 777Anomalie d'Ebstein / 777Transposition de les grandes art res / 780 Ventricule droit double sortie / 783 Ventricule droit double sortie avec communication interventriculaire non engag e / 783 Ventricule droit double sortie avec communication interventriculaire sous-aortique ou doublement engag e sans st nose pulmonaire / 784 Ventricule droit double sortie avec communication septale ventriculaire sous-aortique ou doublement engag e D faut avec st nose pulmonaire / 784 Syndrome de Taussig-Bing sans st nose pulmonaire / 784 Syndrome de Taussig-Bing avec st nose pulmonaire / 784 T tralogie de Fallot / 784 Communication interventriculaire / 786 Anomalies du canal auriculo-ventriculaire / 789 Traverse aortique interrompue / 790 Assistance circulatoire m canique p diatrique / 790 Transplantation cardiaque p diatrique / 791Rapports publics et base de donn es STS en chirurgie cardiaque cong nitale / 792Orientations futures / 793Brunicardi_Ch20_p0751- p0800.indd 75122/02/19 14:54 752ostium secundum. Au cours de cette coalescence, le septum secun dum se d veloppe vers le bas partir du toit de l'oreillette, parall lement et droite du septum primum. Le septum primum ne fusionne pas, mais cr e un passage oblique, appel foramen ovale, l'int rieur du septum interauriculaire. Apr s la naissance, l'augmentation de la pression auriculaire gauche associ e une augmentation de la RVS par rapport la RVP ferme g n ralement cette voie chez environ 80 % de la population, oblit rant ainsi la communication inter-auriculaire.Anatomie. Les TSA peuvent tre class s en trois types diff rents (Fig. 20-1) : (a) d faut de type ostium secundum (Fig. 20-1B, C) (d ficit du septum primum), qui constitue le sous-type le plus r pandu, comprenant 80 % des tous les TSA ; (b) d fauts de l'ostium primum (Fig. 20-1A), qui peuvent galement tre d crits comme un d faut partiel ou transitionnel du canal AV ; et (c) les anomalies de type sinus veineux, repr sentant environ 5 10 % de tous les TSA.4 Pathophysiologie. Les TSA entra nent une augmentation du flux sanguin pulmonaire secondaire un shunt principalement de gauche droite travers le d faut. La direction du shunt intracardiaque est principalement d termin e par la conformation des ventricules respectifs. In utero, la distensibilit , ou conformit , des ventricules droit et gauche est gale, mais apr s la naissance, le ventricule gauche (VG) devient moins conforme que le ventricule droit (VD). Ce changement se produit parce que la r sistance des lits vasculaires en aval change apr s la naissance. La r sistance vasculaire pulmonaire diminue avec la premi re respiration du nourrisson, diminuant la pression VD, tandis que la r sistance vascula |
Chirurgie de Schwartz | ire syst mique augmente consid rablement, augmentant la pression VG. L'augmentation de la pression du VG favorise l'hypertrophie avec une masse musculaire plus paisse, qui offre une plus grande r sistance au remplissage diastolique que le VD ; ainsi, la majorit du flux travers l ASD se produit de gauche droite. Le plus grand volume de sang revenant vers l'oreillette droite provoque une surcharge volumique dans le VD, mais en raison de sa masse musculaire plus faible et de sa faible r sistance, il se distend facilement pour s'adapter l'augmentation du volume. Les cons quences long terme d'une surcharge volumique du VD comprennent l'hypertrophie. avec une pression t l diastolique lev e du VD et une st nose pulmonaire relative travers la valvule pulmonaire car elle ne peut pas s'adapter l'augmentation du d bit du VD. L'observance diminue progressivement mesure que la pression ventriculaire droite se rapproche de la pression syst mique et que la taille du shunt gauche-droit diminue. ce stade, les patients ont une circulation sanguine quilibr e et peuvent sembler moins symptomatiques.Points cl s1 Les cardiopathies cong nitales couvrent un large spectre morphologique. En g n ral, les l sions peuvent tre conceptualis es comme celles qui peuvent tre compl tement r par es, celles qui doivent tre palli es et celles qui peuvent tre r par es ou palli es en fonction des caract ristiques particuli res du patient et de l' tablissement.2 Les th rapies percutan es pour les cardiopathies cong nitales deviennent rapidement des compl ments importants, et dans certains cas, des alternatives, au traitement chirurgical standard. Des exemples importants incluent la fermeture percutan e des communications interauriculaires et ventriculaires, l'approche hybride du syndrome d'hypoplasie du c ur gauche, la perforation par radiofr quence de la valvule pulmonaire et la mise en place percutan e de la valvule pulmonaire. Des tudes suppl mentaires sont n cessaires pour tablir des crit res et des points de r f rence actuels pour l'int gration s re de ces nouvelles approches dans les soins des patients ayant subi une chirurgie cardiaque cong nitale.3 Les patients pr sentant une obstruction critique de la voie d' jection du ventricule gauche, telle qu'une st nose aortique critique n onatale, repr sentent un population difficile. Il est essentiel que la bonne d cision (si une r paration univentriculaire ou biventriculaire) soit prise avant l'op ration initiale, car l'attrition lorsqu'une mauvaise d cision est prise est lev e. Il existe plusieurs crit res publi s (calculateur de st nose critique de la Congenital Heart Surgeons' Society) pour aider les chirurgiens d cider quelle strat gie adopter.4 La strat gie optimale pour la r paration d'une connexion veineuse pulmonaire anormale totale (TAPVC) reste un sujet de controverse. La r paration sans suture, autrefois r serv e la rest nose initiale apr s une r paration conventionnelle, a volu dans de nombreux centres pour devenir la principale approche pour les patients haut risque. D finir si une r paration sans suture doit tre envisag e chez tous les patients atteints de TAPVC n cessitera des tudes plus approfondies.5 Les anneaux vasculaires et les frondes de l'art re pulmonaire n cessitent souvent des approches multidisciplinaires pour la prise en charge. Ils peuvent tre associ s des anneaux trach aux complets et une trach obronchomalacie.6 Un r cent essai prospectif, randomis et multi-institutionnel parrain par les National Institutes of Health, l'essai Systemic Ventricule Reconstruction (SVR), a compar les r sultats des nouveau-n s atteints du syndrome d'hypoplasie du c ur gauche. avoir soit un shunt Blalock-Taussig modifi (MBTS) soit un shunt ventricule droit-art re pulmonaire (RV-PA). L'essai SVR a d montr que la survie sans transplantation 12 mois apr s la randomisation tait plus lev e avec le shunt RV-PA qu'avec le MBTS. Cependant, les donn es recueillies sur une p riode de suivi moyenne de 32 11 mois ont montr une diff rence non significative dans la survie sans transplantation entre les deux groupes.7 Les r sultats se sont consid rablement am lior s au fil du temps en chirurgie cardiaque cong nitale, et les l sions les plus complexes peuvent tre op r t t enfance. La protection neurologique reste cependant un enjeu cl dans la prise en charge des nouveau-n s subissant une intervention chirurgicale avec circulation extracorporelle et arr t circulatoire par hypothermie profonde. De nouveaux dispositifs de surveillance et strat gies p riop ratoires sont actuellement l tude. L'attention dans ce domaine s'est d plac e des analyses de la mortalit p riop ratoire, qui pour la plupart des l sions est inf rieure 10 %, aux r sultats plus long terme, notamment la qualit de vie et la fonction neurologique.8 L'assistance circulatoire m canique p diatrique et la transplantation cardiaque sont une approche venir et composante en volution |
Chirurgie de Schwartz | rapide de la chirurgie cardiaque cong nitale. Ceux-ci offrent des options de sauvetage, de palliation et de traitement de d fauts complexes ou d'enfants palli s et en chec.9 Le reporting public est devenu une partie int grante de cette sous-sp cialit . La base de donn es sur la chirurgie cardiaque cong nitale de la Society of Thoracic Surgeons (STS CHSD) reste la plus grande base de donn es au monde sur la chirurgie cardiaque cong nitale et p diatrique. La transparence des r sultats globaux, de la mortalit et de la morbidit permet aux patients et leurs familles d'avoir un aper u de la complexit de leurs diagnostics ainsi que du niveau de performance des diff rents centres.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 75222/02/19 2:54 PM 753MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20ABCFigure 20-1. A. chocardiogramme d un patient pr sentant une communication interauriculaire de type primum ( * d signe la communication interauriculaire). B. chocardiogramme d'un TSA de type grand secundum ( * indique le d faut). C. Image perop ratoire lors de la r paration d'une communication interauriculaire. Un grand septum auriculaire fen tr est visible. Une canulation veineuse bicave a t r alis e et une auriotomie droite permet d'exposer le septum auriculaire. Les patients atteints de TSA de grande taille d veloppent progressivement des modifications vasculaires pulmonaires progressives en raison d'une surcirculation chronique. L'augmentation de la r sistance vasculaire pulmonaire chez ces patients entra ne une galisation des pressions ventriculaires gauche et droite, et leur rapport entre le d bit pulmonaire (Qp) et le d bit syst mique (Qs), Qp sur Qs, approchera 1,5. Cela ne signifie cependant pas qu'il y a Il n'y a pas de shunt intracardiaque, seulement que le rapport entre la composante gauche droite et la composante droite gauche est gal. La capacit du VD retrouver une fonction normale est li e la dur e de la surcharge chronique. parce que ceux qui subissent une fermeture de TSA avant l' ge de 10 ans ont une meilleure probabilit d'atteindre des volumes et une fonction normaux du VD au cours de la p riode postop ratoire.6 La physiologie des TSA sinus veineux est similaire celle voqu e pr c demment, sauf qu'ils sont fr quemment accompagn s d'anomalies veineuses pulmonaires. drainage. Cela se traduit souvent par des troubles h modynamiques importants qui acc l rent l' volution clinique de ces nourrissons. La m me augmentation des sympt mes est vraie pour ceux qui pr sentent des anomalies de l'ostium primum, car l'insuffisance mitrale associ e de la valvule mitrale fendue peut conduire davantage de volume auriculaire. ume charge et augmentation du shunt au niveau auriculaire.Diagnostic. Les patients atteints de TSA lors de l'auscultation peuvent r v ler la pro minence du premier bruit cardiaque avec une division fixe du deuxi me bruit cardiaque. Cela r sulte du shunt gauche-droite relativement fixe tout au long de toutes les phases du cycle cardiaque. Un souffle de flux diastolique indiquant une augmentation du d bit travers la valvule tricuspide peut tre discern , et fr quemment, un murmure de flux d' jection peut tre entendu travers la valvule pulmonaire. Un soul vement ventriculaire droit et une intensit accrue de la composante pulmonaire du deuxi me bruit cardiaque indiquent une hypertension pulmonaire. Les radiographies thoraciques du patient atteint de TSA d montrent une vascularisation pulmonaire accrue, avec des marques hilaires pro minentes et une cardiom galie. L' lectrocardiogramme montre une d viation de l'axe droit avec un bloc de branche incomplet. Lorsque le bloc de branche droit est associ un axe gauche ou sup rieur, un d faut du canal AV doit tre fortement suspect . Le diagnostic est clarifi par l' chocardiographie bidimensionnelle (Fig. 20-1A, C) et l'utilisation du flux color . la cartographie facilite la compr hension des d rangements physiologiques cr s par les d fauts. Les enfants plus g s et les adultes atteints de TSA non r par s peuvent pr senter un accident vasculaire c r bral ou une embolie syst mique due une embolie paradoxale ou des arythmies auriculaires dues une dilatation de l'oreillette droite. L' chocardiographie permet galement au clinicien d'estimer l'ampleur du shunt intracardiaque et peut d montrer le degr de r gurgitation mitrale dans patients pr sentant des anomalies de l'ostium primum. Avec l'ajout d'une injection de solution saline agit e ( tude des bulles), il peut galement aider la d tection des anomalies du sinus veineux. L'av nement de l' chocardiographie bidimensionnelle avec Doppler flux couleur a largement supplant l'utilisation du cath t risme cardiaque, car les TSA peuvent tre bien d fini par l' chocardiographie seule. Cependant, dans les cas o la pression systolique ventriculaire droite est lev e ou si le patient est g de plus de 40 ans, le cath t risme peut quantifier le degr d'hypertension pulmonaire, car ceux qui |
Chirurgie de Schwartz | pr sentent une r sistance vasculaire pulmonaire fixe sup rieure 12 U/mL peuvent tre consid r s comme inop rables. .7 Le cath t risme cardiaque peut galement tre utile dans la mesure o il fournit des donn es permettant le calcul de Qp et Qs afin que l'ampleur du shunt intracardiaque puisse tre d termin e. Le rapport (Qp sur Qs) peut alors tre utilis pour d terminer si la fermeture est indiqu e dans des cas quivoques, car un rapport de Qp sur Qs sup rieur 1,5:1 Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 75322/02/19 2:54 PM 754CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIest g n ralement accept comme seuil d'intervention chirurgicale. Enfin, chez les patients de plus de 40 ans, le cath t risme cardiaque peut tre important pour valuer la pr sence d'une maladie coronarienne. En g n ral, les TSA sont ferm s lorsque les patients ont entre 4 et 5 ans. Les enfants de cette taille peuvent g n ralement tre op r s sans transfusion sanguine et obtiennent d excellents r sultats. Les patients symptomatiques peuvent n cessiter une r paration plus t t, m me pendant la petite enfance. Certains chirurgiens pr conisent une r paration de routine chez les nourrissons et les enfants, en particulier dans les cas o une maladie pulmonaire li e la pr maturit peut acc l rer les dommages au lit vasculaire pulmonaire, bien que cette philosophie ne soit pas tr s r pandue. Dans une revue r alis e par Reddy et ses coll gues, 116 nouveau-n s pesant moins de 2 500 g ayant subi une r paration d'anomalies cardiaques simples et complexes l'aide d'un pontage cardio-pulmonaire se sont r v l s ne pr senter aucune h morragie intrac r brale, aucune s quelle neurologique long terme et un faible taux de mortalit op ratoire (10%). Ces r sultats taient en corr lation avec la dur e du pontage cardio-pulmonaire et la complexit de la r paration.8 Ces enqu teurs ont galement constat une survie actuarielle de 80 % 1 an et, plus important encore, que la croissance apr s une r paration compl te tait quivalente celle de nouveau-n s de m me poids et exempts de malformations cardiaques. 8Traitement. Les TSA simples de type secundum peuvent fr quemment tre r par s via une technique transcath ter, et l' valuation de la fermeture trans-cath ter avec valuation TTE est g n ralement indiqu e avant d'envisager une r paration chirurgicale. L'approche chirurgicale la plus courante n cessite une technique standard de pontage cardio-pulmonaire (CPB) via une approche de sternotomie m diane. Les d tails de la r paration elle-m me sont g n ralement simples. Une atriotomie oblique est r alis e, la position du sinus coronaire et de toutes les veines syst miques et pulmonaires est d termin e et le bord du d faut est compl tement visualis . La fermeture d'un d faut de l'ostium secundum est r alis e soit par r paration primaire, soit par l'insertion d'un patch sutur au bord du d faut. La d cision de savoir si la fermeture du patch est n cessaire peut tre d termin e par la taille et la forme du d faut ainsi que par la qualit des bords. Le type de r paration utilis pour les TSA sinus veineux associ s une connexion veineuse pulmonaire anormale partielle est dict par l'emplacement. de la veine pulmonaire anormale. Si les veines anormales se connectent aux oreillettes ou la veine cave sup rieure cau-dal l o la cave est travers e par l'art re pulmonaire droite, le TSA peut tre r par par l'insertion d'un patch, avec redirection des veines pulmonaires derri re le patch. vers l'oreillette gauche. Des pr cautions doivent tre prises avec cette approche pour viter l'obstruction des veines pulmonaires ou de la veine cave sup rieure, bien que la veine cave sup rieure soit g n ralement dilat e et offre suffisamment d'espace pour l'insertion du patch. Si la veine anormale se connecte la veine cave sup rieure cr nienne l'art re pulmonaire droite, une technique alternative, la proc dure Warden, peut tre n cessaire. Dans cette op ration, la veine cave sup rieure est sectionn e cr nienne jusqu' la connexion de la veine anormale (g n ralement la veine pulmonaire sup rieure droite). L'extr mit caudale du caveau sectionn est surcoudue. L'extr mit cr nienne du caveau sectionn est anastomos e au pavillon de l'oreillette droite. l int rieur de l oreillette, un patch est utilis pour rediriger le flux sanguin veineux pulmonaire vers l oreillette gauche. Contrairement la r paration d'un d faut o les veines pulmonaires p n trent dans l'oreillette droite ou dans la veine cave sup rieure sous l'art re pulmonaire droite, le patch recouvre la jonction auriculaire droite de la veine cave sup rieure de sorte que le sang de la veine pulmonaire anormale qui p n tre dans la cave soit dirig vers l oreillette gauche. Le sang revenant du haut du corps p n tre dans l'oreillette droite via l'anastomose entre la veine cave sup rieure et l'appendice auriculaire droit. R sultats et complications de la fermeture chirurgicale des TSA. Les strat gies op ratoires traditionnelles, tell |
Chirurgie de Schwartz | es que la fermeture p ricardique ou par patch synth tique, sont bien tablies, avec un faible taux de complications et un taux de mortalit nul chez les patients sans hypertension pulmonaire.9 Les complications imm diates les plus fr quemment rapport es comprennent le syndrome post-p ricardiotomie. et les arythmies auriculaires. Au-del des r sultats postop ratoires imm diats, les r sultats long terme apr s la fermeture chirurgicale (jusqu' 20 ans) documentent les faibles taux de mortalit et la durabilit des b n fices sur l' tat fonctionnel. Il est toutefois important de noter que les arythmies auriculaires, en particulier la fibrillation auriculaire, ne sont pas compl tement att nu es par la fermeture et peuvent survenir chez 10 40 % des patients, en particulier chez les patients plus g s (> 40 ans) ou ceux pr sentant des arythmies pr existantes.10 Kutty et leurs coll gues11 ont suivi 300 patients de leur tablissement, dont 152 ont subi une fermeture chirurgicale. La mortalit tardive 10 ans tait de 3 %, et l' tat de sant fonctionnel n'avait diminu que chez 15 patients au cours du suivi. R cemment, il y a eu un nombre croissant de rapports concernant les r sultats apr s fermeture chirurgicale chez les patients g s (> 60 ans), qui d montrent une survie quivalente celle des patients plus jeunes, bien qu'avec des taux de complications l g rement plus lev s.11-13 Hanninen et ses coll gues14. ont tudi 68 patients g s de 68 86 ans dans leur tablissement subissant une fermeture chirurgicale (n = 13) ou un dispositif (n = 54). Bien que les 23% l'incidence des complications majeures (y compris le pneumothorax, l'insuffisance cardiaque et la pneumonie) tait plus lev e que celle r cemment rapport e par Mascio et al15 l'aide de la base de donn es cong nitale de la Society of Thoracic Surgeons' (20 %) ou d'une revue d'un seul tablissement par Hopkins et al16 (12 % ), il n y a eu aucun d c s op ratoire parmi la cohorte des personnes g es. De plus, apr s la fermeture des TSA, les indices chocardiographiques de la taille et de la fonction du ventricule droit ont t consid rablement am lior s par rapport aux valeurs pr op ratoires, et la capacit fonctionnelle mesur e par des instruments d'enqu te standardis s a galement t consid rablement am lior e. Approches nouvelles et futures de la fermeture chirurgicale traditionnelle des TSA. En raison des r sultats uniform ment excellents de la chirurgie traditionnelle, l attention s est port e sur l am lioration du r sultat esth tique et sur la minimisation des s jours l h pital et des convalescences. Plusieurs strat gies ont t d crites pour atteindre ces objectifs, notamment l'incision sous-mammaire droite avec thora-cotomie ant rieure, l'incision sous-mammaire bilat rale limit e avec fente sternale partielle et l'incision m diane limit e avec fente sternale partielle. Certains chirurgiens utilisent soit la chirurgie thoracique vid o-assist e (VATS) en conjonction avec les approches sous-mammaires et transxipho des pour faciliter la fermeture dans un champ op ratoire restreint, soit la r paration totalement endoscopique chez des patients s lectionn s.17-20 L'utilisation de la robotique a galement t rapport e dans une petite s rie de 12 patients adultes par Argenziano et ses coll gues.18 La morbidit et la mortalit de toutes ces approches sont comparables celles de la sternotomie m diane traditionnelle ; cependant, chacun pr sente des inconv nients techniques. La pr cision op ratoire doit tre maintenue avec une exposition limit e dans toute technique mini-invasive. Les dur es prolong es de CPB et de clampage aortique, associ es un co t accru, peuvent limiter l'utilit de la fermeture totalement endoscopique ou assist e par robot de l'ASD, sauf dans des centres sp cifiques. De plus, certaines approches s'adressent une population de patients sp cifique chez laquelle elles sont les plus applicables. Par exemple, la thoracotomie ant rolat rale ne doit pas tre utilis e chez les filles pr pub res car elle interf rerait avec le d veloppement des seins. La plupart des approches totalement endoscopiques ne sont pas r alisables chez les tr s jeunes patients en raison de la taille des ports thoracoscopiques. Malgr ces inconv nients potentiels, chez des patients soigneusement s lectionn s, les techniques mini-invasives ont d montr des avantages. Luo et ses associ s ont r alis Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 75422/02/19 14:54 PM 755CARDIARDE CONG NITALECHAPITRE 20ABFigure 20-2. A. Photo du dispositif Amplatzr apr s extraction ouverte du c ur (d log lors de la mise en place d'un cath ter percutan ). B. Vue chocardiographique du septum apr s fermeture transcath ter de la communication interauriculaire avec un dispositif Amplatzar. Une tude prospective randomis e comparant la ministrenotomie (division du sternum sup rieur pour les l sions aortiques et pulmonaires et du sternum inf rieur pour les l sions septales) la sternotomie compl |
Chirurgie de Schwartz | te sur 100 patients cons cutifs subissant une r paration de l sions septales.19 Les patients du groupe minist rielnotomie ont eu des dur es d'intervention plus longues (de 15 20 minutes), mais il y avait moins de saignements et des s jours l'h pital plus courts. Conform ment ces initiatives, la conversion de patients faible risque subissant une fermeture mini-invasive des TSA vers une population ambulatoire (sortie de l'h pital dans les 24 heures) a t r cemment d crite.21 R alis e pour la premi re fois en 1976, la fermeture par cath ter des TSA avec l'utilisation de diverses m thodes d'occlusion. Les dispositifs m dicaux sont de plus en plus accept s.22 Certains types de TSA, notamment le foramen ovale perm able, les anomalies du secundum et certains secundum fen tr s. Les d fauts peuvent tre ferm s par le dispositif, condition que des crit res anatomiques particuliers (par exemple, un rebord sup rieur et inf rieur ad quat pour le si ge du dispositif et la distance par rapport la valve AV) soient respect s. Depuis l'introduction de la fermeture percutan e (Fig. 20-2A, B), il y a eu une augmentation spectaculaire de la pr valence de la fermeture du dispositif, au point o la fermeture du dispositif a supplant le traitement chirurgical en tant que modalit de traitement dominante des TSA secondaires.23 Une tude de Karamlou et al23 ont constat que les TSA et les fermetures perm ables du foramen ovale par habitant ont augment de fa on spectaculaire, passant de 1,08 pour 100 000 habitants en 1988 2,59 pour 100 000 habitants en 2005, soit une augmentation de 139 %. Analys e par type de fermeture, la fermeture chirurgicale n'a augment que de 24 % (de 0,86 pour 100 000 habitants en 1988 1,07 pour 100 000 habitants en 2005), tandis que la fermeture par cath ter a augment de 3 475 % (de 0,04 pour 100 000 habitants en 1988 1,43 pour 100 000 habitants). dans 2005). Il est important de noter que cette tude a d termin que le changement de paradigme favorisant la fermeture par cath ter s'est produit principalement en raison d'une pr valence accrue de fermeture chez les adultes de plus de 40 ans plut t que d'une augmentation de la fermeture chez les nourrissons ou les enfants. Malgr la simplicit de la r paration des TSA, il existe une myriade de options pour les patients et les m decins qui soignent des patients atteints de coronaropathie. La population de patients susceptibles de b n ficier d'une fermeture (qu'elle soit chirurgicale ou chirurgicale) est susceptible d'augmenter, remettant en question les id es actuelles et les algorithmes de traitement qui optimisent les r sultats.2 St nose aortique, anatomie et classification. Le spectre des anomalies valvulaires aortiques repr sente la forme la plus courante de maladie coronarienne, la grande majorit des patients tant asymptomatiques jusqu' la quarantaine. L'obstruction de la voie d' jection du ventricule gauche (LVOT) se produit plusieurs niveaux : sous-valvulaire, valvulaire et supravalvulaire. (Fig. 20-3A-D). La valvule aortique st nos e critique chez le nouveau-n ou le nourrisson est g n ralement unicommissurale ou bicommissurale, avec un tissu de feuillets paissi, dysmorphique et myxomateux et une section transversale r duite au niveau de la valvule. Des l sions associ es du c t gauche sont souvent pr sentes. Dans une revue de 32 cas de l'h pital pour enfants de Boston, 59 % avaient des valvules unicommissurales et 40 % des valvules bicommissurales.24 Les l sions associ es taient fr quentes, survenant chez 88 % des patients, le plus souvent persistant canal art riel, mitral r gurgitation et hypoplastie du VG. La fibro lastose endocardique (EFE) est galement courante chez les nourrissons atteints de st nose aortique critique (SA). Dans cette condition, le VG est g n ralement extr mement hypoplasique et non conformable, ce qui rend ces patients de mauvais candidats au recrutement du VG dans la circulation syst mique avec des techniques qui peuvent tre utilis es chez ceux qui ont un VG de taille plus normale. Chez certains nouveau-n s atteints de SA critique, on rencontre un VG dilat avec une mauvaise observance diastolique plut t qu'un VG hypertrophi .24 Les nouveau-n s atteints de SA critique constituent une population difficile car il faut prendre une d cision quant l'ad quation des structures du c t gauche pour soutenir une AS critique. circulation biventriculaire. Il existe des approches r centes qui incluent des techniques, telles que la valvotomie aortique coupl e la r section EFE et l'intervention de la valvule mitrale, destin es la r ducation du VG. L'av nement de la valvotomie f tale pour la SA critique pourrait galement augmenter le nombre de nourrissons candidats une r paration biventriculaire. Pathophysiologie. Les shunts intracardiaques et extracardiaques uniques pr sents dans la vie f tale permettent m me aux nouveau-n s atteints de SA critique de survivre. In utero, l'hypertrophie ventriculair |
Chirurgie de Schwartz | e gauche et l'isch mie provoquent une hypertension auriculaire gauche, qui r duit le flux de droite gauche travers le foramen ovale. Dans les cas graves, une inversion de Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 75522/02/19 2:54 PM 756CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 20-3. A. St nose valvulaire aortique cong nitale, vue chocardiographique en fosse de la valvule aortique bicuspide st nos e. Vue parasternale grand axe de la m me valvule avec un gradient de 60 mm de Hg ( * pointe vers la valvule). B. Vue cocardiographique parasternale grand axe d un patient pr sentant une membrane sous-aortique discr te ( * pointe vers la membrane). C. Vue cocardiographique parasternale grand axe d'un patient pr sentant une st nose aortique sous-valvaire diffuse de type tunnel avec membrane. Le Doppler a r v l un gradient de 81 mm d'hg ( * repr sente la zone de r tr cissement diffus). D. Apparition d une st nose aortique supravalvaire sur un aortogramme r alis au laboratoire de cath t risme cardiaque ( * d signe la st nose). E. Aspect apr s reconstruction en quatre patchs du m me patient illustr la figure 20.3 d. (Images reformat es obtenues partir d'un scanner angiogramme).ABCDEBrunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 75622/02/19 2:54 PM 757CARDIADE CONG NITALECHAPITRE 20un coulement peut survenir, provoquant une charge volumique du ventricule droit. Le RV fournit alors l int gralit du d bit syst mique via le canal art riel persistant (flux sanguin syst mique d pendant du canal). Bien que le d bit cardiaque soit maintenu, le VG subit des dommages continus car la pression intracavitaire emp che une perfusion coronarienne ad quate, entra nant un infarctus du VG et une fibro lastose sous-endocardique. La pr sentation du nouveau-n atteint de SA critique est alors d termin e par la morphologie du VG et d'autres structures cardiaques du c t gauche, le degr de dysfonctionnement ventriculaire gauche et l'int gralit de la transition d'une circulation parall le une circulation en s rie (c'est- -dire , la fermeture du foramen ovale et du canal art riel). Les nourrissons atteints de SA l g re mod r e chez lesquels la fonction du VG est pr serv e sont asymptomatiques la naissance. Les seules anomalies peuvent tre un souffle d' jection systolique et une preuve d'hypertrophie ventriculaire gauche l' lectrocardiogramme (ECG). Cependant, les nouveau-n s atteints de SA s v re et de fonction VG compromise sont incapables de fournir un d bit cardiaque ad quat la naissance et pr senteront un collapsus circulatoire une fois le canal ferm , avec dyspn e, tachypn e, irritabilit , pression puls e r tr cie, oligurie et acidose m tabolique profonde.24 Si la perm abilit canalaire est maintenue, la perfusion syst mique sera assur e par le VD via le flux canalaire, et la cyanose peut tre le seul r sultat. Diagnostic. Les nouveau-n s et les nourrissons atteints de SA valvulaire s v re peuvent avoir des ant c dents relativement non sp cifiques d'irritabilit et de retard de croissance. L'angine, si elle est pr sente, se manifeste g n ralement par des pleurs pisodiques et inconsolables qui co ncident avec l'alimentation. Comme indiqu pr c demment, des signes d'une mauvaise perfusion p riph rique, telle qu'une p leur extr me, indiquent une obstruction grave du LVOT. La cyanose diff rentielle est un ph nom ne rare, mais elle est pr sente lorsqu'un flux ant rograde suffisant se produit uniquement pour maintenir une perfusion normale du haut du corps, tandis qu'un canal art riel persistant important produit une d coloration bleue de l'abdomen et des jambes. Les signes physiques incluent un souffle d' jection systolique, bien que un murmure discret peut paradoxalement indiquer une maladie plus grave avec un d bit cardiaque r duit. Un clic systolique est en corr lation avec une tiologie valvulaire d'obstruction. mesure que le dysfonctionnement du VG progresse, des signes d'insuffisance cardiaque congestive apparaissent. La radiographie thoracique est variable mais peut montrer une dilatation de la racine aortique, et l'ECG montre souvent une hypertrophie du VG. L' chocardiographie avec flux Doppler est extr mement utile pour tablir le diagnostic, ainsi que pour quantifier le gradient transvalvulaire. De plus, l' chocardiographie peut faciliter l' valuation des nombreux d fauts associ s qui peuvent tre pr sents dans la SA n onatale critique, notamment la st nose mitrale, l'hypoplasie du VG, la fibro lastose endocardique du VG, la st nose sous-aortique, la VSD ou la coarctation. La pr sence d un ou plusieurs de ces d fauts a des implications importantes li es aux options de traitement pour ces patients. Bien que le cath t risme cardiaque ne soit pas syst matiquement effectu des fins de diagnostic, il peut s'av rer inestimable dans le cadre de l'algorithme de traitement si la l sion se pr te une valvotomie par ballonnet. L'imagerie par r sonance magn tique (IRM) est une autre technique tr s utile pour valuer l |
Chirurgie de Schwartz | 'ad quation des structures du c t gauche et est de plus en plus utilis e pour d terminer la candidature des r parations biventriculaires. Comme mentionn pr c demment, la premi re d cision qui doit tre prise chez le nouveau-n pr sentant une obstruction critique du LVOT est de savoir si le patient est candidat une r paration biventriculaire ou univen-triculaire. L valuation du degr d hypoplasie du VG et d autres structures du c t gauche est au c ur de cette d cision. Alsoufi et ses coll gues25 ont d crit une approche rationnelle du nouveau-n pr sentant une obstruction critique du LVOT. Les options varient selon que le nourrisson suit un trajet simple ou 3biventriculaires. Les options pour un ventricule unique comprennent l'op ration de Norwood, une strat gie hybride (stent canalaire initial et bandes art rielles pulmonaires bilat rales suivies de l'ach vement ult rieur de l'op ration de Norwood) ou la transplantation cardiaque. Les options pour un c ur biventriculaire comprennent la valvuloplastie par ballonnet, la val-votomie chirurgicale, l'op ration n onatale de Ross ou l'op ration Yasui. La valvotomie est souvent accompagn e de techniques de r ducation du VG, notamment de r section EFE et d'interventions valvulaires mitrales. La valvotomie aortique f tale, d sormais propos e dans des centres sp cialis s, est une autre strat gie prometteuse pour d compresser le VG pendant la vie f tale et potentiellement permettre une croissance des structures du c t gauche suffisante pour permettre une circulation biventriculaire. Que le b b soit tri selon une strat gie simple ou biventriculaire, tout nourrisson atteint de SA s v re n cessite une intervention urgente. Cependant, la stabilisation pr op ratoire a consid rablement modifi l'algorithme clinique et les r sultats pour cette population de patients.25 La strat gie pr op ratoire commence par l'intubation endotrach ale et le soutien inotrope. Une perfusion de prostaglandine est initi e pour maintenir la perm abilit canalaire et des tudes de confirmation sont r alis es avant l'intervention chirurgicale. Le traitement est g n ralement indiqu en pr sence d'un gradient transvalvulaire de 50 mmHg avec des sympt mes associ s, notamment syncope, ICC ou angine, ou s'il existe un gradient de 50 75 mmHg avec des preuves ECG concomitantes d'une souche ou d'une isch mie du VG. Chez le nouveau-n gravement malade, un gradient travers la valvule aortique peut ne pas tre pr sent en raison d'une mauvaise fonction du VG. Cependant, la d cision concernant les options de traitement doit tre bas e sur une compr hension compl te des d fauts associ s. Par exemple, en pr sence d une hypoplasie du VG (volume t l diastolique du ventricule gauche < 20 ml/m2) ou d une valvule mitrale nettement anormale, une valvotomie aortique isol e ne doit pas tre r alis e car des tudes ont d montr une mortalit lev e dans cette population suite des valvotomie.26Les patients qui ont un VG capable de fournir un d bit syst mique sont candidats une intervention pour soulager la SA, g n ralement par valvotomie par ballonnet. Parfois, si le traitement par cath ter n'est pas une option, le soulagement de la SA valvulaire chez les nourrissons et les enfants peut tre obtenu par valvotomie chirurgicale en utilisant des techniques standard de CPB et une exposition directe la valve aortique. Une incision transversale est pratiqu e dans l'aorte ascendante au-dessus du sinus de Valsalva, s' tendant proximit du sinus non coronaire, mais pas dans celui-ci. L'exposition est obtenue en pla ant un carteur dans le sinus coronaire droit. Apr s inspection de la valvule, la commissure choisie est incis e jusqu' 1 2 mm de la paroi aortique (Fig. 20-4A, B). La valvotomie par ballonnet r alis e dans le laboratoire de cath t risme est g n ralement la proc dure de choix pour la r duction des gradients transvalvulaires dans nourrissons et enfants symptomatiques sans insuffisance aortique significative. La valvotomie par ballonnet soulage le gradient valvulaire et permet de r aliser une intervention chirurgicale future (qui est g n ralement n cessaire chez la plupart des patients lorsqu'une proth se plus grande peut tre implant e) sur une poitrine non cicatris e. Un probl me important lors de la planification d une valvotomie aortique, que ce soit par voie percutan e ou via une technique chirurgicale ouverte, est le risque d induire une r gurgitation aortique h modynamiquement significative. L'induction d'une r gurgitation aortique plus que mod r e est mal tol r e chez le nourrisson atteint de SA critique et peut n cessiter une proc dure urgente pour remplacer ou r parer la valvule aortique. Le plus souvent chez ces patients, une proc dure de Ross repr sente la seule v ritable option car le remplacement valvulaire m canique chez un nouveau-n a des r sultats exceptionnellement m diocres. En g n ral, la valvotomie par ballonnet par cath ter a supplant la valvotomie chirurgicale ouverte. |
Chirurgie de Schwartz | La d cision concernant Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 75722/02/19 2:54 PM 758CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 20-4. A. Image perop ratoire d une valvule aortique bicuspide st nos e (observ e travers une aortotomie). B. Photo perop ratoire de la valve apr s une valvotomie contr l e si elle est r alis e. Notez que la pince se trouve travers l'ouverture de la valvule aortique ( * indique la valvotomie). La m thode la plus appropri e utiliser d pend de plusieurs facteurs, notamment de l'expertise m dicale disponible, de l' tat g n ral et de l'h modynamique du patient, ainsi que de la pr sence de anomalies cardiaques n cessitant une r paration.25 Bien que des preuves du contraire apparaissent, une simple valvotomie, qu'elle soit r alis e par voie percutan e ou ouverte, est g n ralement consid r e comme une proc dure palliative. L'objectif est de soulager l'obstruction du LVOT sans produire de r gurgitation cliniquement significative, afin de permettre une croissance annulaire suffisante pour un ventuel remplacement valvulaire aortique. Le taux de r intervention est plus lev si une valvuloplastie par ballonnet est r alis e comme palliation initiale (54 %) par rapport une valvolomie chirurgicale (23 %) car cette derni re est une division plus contr l e de la commissure aortique25 (Fig. 20-4C). La majorit des nourrissons qui subissent une valvotomie aortique n cessiteront une intervention suppl mentaire sur la valvule aortique dans les 10 ans suivant l'intervention initiale.26 Les nouveau-n s pr sentant une hypoplasie s v re du VG ou une fibro lastose endocardique du VG importante peuvent ne pas tre candidats une r paration biventriculaire et sont trait s de la m me mani re que les nourrissons pr sentant une valvotomie aortique. le syndrome hypoplasique du c ur gauche (HLHS), qui est discut plus loin (voir Syndrome hypoplasique du c ur gauche ). Comme mentionn pr c demment, l'intervention f tale pour le la valve aortique a t d crite dans le but d'am liorer la croissance du ventricule gauche. Le groupe du Boston Children's Hospital a rapport des r sultats assez favorables dans une petite cohorte.34 De nombreux chirurgiens vitaient auparavant le remplacement de la valvule aortique pour la SA dans la petite enfance parce que les valvules m caniques les plus couramment utilis es seraient devenues trop grandes et n cessiteraient un remplacement plus tard et l'anticoagulation obligatoire pour les valves m caniques entra nait un risque substantiel de complications. De plus, les valvules proth tiques pr sentent une incidence d'endocardiite bact rienne ou de fuite p rivalvulaire n cessitant une r intervention. L'utilisation d'allogreffes et l'av nement de la proc dure de Ross ont largement vit ces probl mes et fait de la correction d finitive et pr coce de la SA critique une option viable. .23,27,28 Donald Ross a d crit pour la premi re fois la transposition de la valve pulmonaire en position aortique avec une reconstruction par allogreffe de la voie d' jection pulmonaire en 1967.27 Le r sultat de cette op ration est une valvule semi-lunaire trois feuilles normale fabriqu e partir du tissu natif d'un patient avec un potentiel de croissance jusqu' la taille adulte en position aortique la place de la valvule aortique endommag e (Fig. 20-5). La proc dure de Ross est devenue une option utile pour le remplacement valvulaire aortique chez les enfants car elle a am lior la durabilit et peut tre r alis e avec des taux de morbidit et de mortalit acceptables. La mise en place d'un conduit pulmonaire, qui ne grossit pas et devient calcifi et st nos avec le temps, oblige le patient une r intervention (soit chirurgicalement, soit l'aide de techniques transcath ter) pour remplacer le conduit art riel VD-pulmonaire. Karamlou et ses coll gues29 ont examin les r sultats et les facteurs de risque associ s au remplacement de la valvule aortique chez 160 enfants de l'Hospital for Sick Children de Toronto. Ils ont constat qu'un ge plus jeune, un poids op ratoire plus faible, la r alisation concomitante d'un remplacement ou d'une reconstruction de racine aortique et l'utilisation d'un type de proth se autre qu'une autogreffe pulmonaire taient des pr dicteurs significatifs de d c s, alors que l'utilisation d'une valve de type bioproth tique ou allogreffe et une ann e d'op ration plus pr coce ont t identifi s comme facteurs de risque importants de remplacement r p t de la valvule aortique. L'utilisation d'autogreffes tait associ e une progression ralentie du gradient valvulaire proth tique maximal et une diminution rapide de la dimension t l diastolique du ventricule gauche. En accord avec ces r sultats, Lupinetti et Jones28 ont compar le remplacement valvulaire aortique par allogreffe avec la proc dure de Ross et ont trouv une r duction du gradient transvalvulaire et une r gression plus significative de l'hypertrophie ventriculaire gauche chez les patients ayant subi la proc |
Chirurgie de Schwartz | dure de Ross. Dans certains cas, la valvule pulmonaire peut ne pas tre utilisable en raison de d fauts associ s ou d'une absence cong nitale. Ces enfants ne sont pas candidats la proc dure de Ross et peuvent tre trait s avec des allogreffes cryoconserv es (valves aortiques humaines cadav riques) ou un remplacement valvulaire aortique proth tique. Parfois, il peut y avoir une diff rence de taille entre la voie d' jection ventriculaire droite (RVOT) et la LVOT, en particulier dans les cas de SA critique s v re chez la petite enfance. Dans ces cas, l'autogreffe pulmonaire est plac e de mani re permettre galement un largissement de l'anneau aortique (Ross/Konno). La SA sous-valvulaire se produit sous la valvule aortique et peut tre class e comme discr te ou de type tunnel (diffuse). Un diaphragme fibromusculaire mince et ABBrunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 75822/02/19 2:54 PM 759CARDIOLOGIE CONG NITALECHAPITRE 20 imm diatement proximit de la valvule aortique caract rise une st nose sous-aortique discr te. Ce diaphragme s' tend g n ralement sur 180 ou plus en forme de croissant ou de cercle, se fixant souvent la valvule mitrale ainsi qu'au septum interventriculaire. La valvule aortique elle-m me est g n ralement normale dans cette condition, bien que les turbulences provoqu es par la st nose sous-valvulaire puissent affecter la morphologie des feuillets et la comp tence valvulaire. La SA sous-valvulaire diffuse entra ne une longue obstruction en forme de tunnel qui peut s' tendre jusqu' l'apex ventriculaire gauche. Chez certaines personnes, il peut y avoir difficult faire la distinction entre une cardiomyopathie hypertrophique et une st nose sous-aortique diffuse. L'op ration pour la SA sous-valvulaire est indiqu e avec un gradient d passant 30 mmHg, en pr sence d'une insuffisance valvulaire aortique ou lorsque des sympt mes indiquant une obstruction du LVOT sont pr sents.30 tant donn que la r paration d'une st nose sous-aortique discr te isol e peut tre r alis e avec de faibles taux de En termes de morbi-mortalit , certains chirurgiens pr conisent la r paration dans tous les cas de SA discr te pour viter la progression de la st nose et le d veloppement d'une insuffisance aortique, bien que des donn es plus r centes d montrent que la r section sous-aortique doit tre retard e jusqu' ce que le gradient VG d passe 30 mmHg, car la plupart des enfants ayant un gradient VG initial inf rieur 30 mmHg ont une maladie quiescente.31 La SA diffuse est une l sion plus complexe et n cessite souvent une aortoventriculoplastie. Les r sultats sont g n ralement excellents, avec une mortalit op ratoire inf rieure 5 %.32 La SA supravalvulaire survient plus rarement et peut galement tre class e en un type discret, qui produit une d formation en sablier de l'aorte, et une forme diffuse qui peut impliquer l'ensemble de l'aorte. art res arqu es et brachioc phaliques. Les feuillets valvulaires aortiques sont g n ralement normaux, mais dans certains cas, ils peuvent adh rer la st nose supravalvulaire, r tr cissant ainsi les sinus de Valsalva en diastole et limitant la perfusion de l'art re coronaire. De plus, des modifications hyperplasiques intimales acc l r es des art res coronaires peuvent tre d montr es chez ces patients, car la position proximale des art res coronaires les soumet des pressions de perfusion anormalement lev es. Les signes et sympt mes de la SA supravalvulaire sont similaires ceux d'autres formes d'obstruction du LVOT. Un souffle asymptomatique est la manifestation pr sent e chez environ la moiti de ces patients. La syncope, une mauvaise tol rance l'exercice et l'angine de poitrine peuvent toutes survenir une fr quence presque gale. Supravalvar AS est associ au syndrome de Williams, une constellation de faci s elfique, de retard mental et d'hypercalc mie.33 Apr s une valuation de routine, un cath t risme cardiaque doit tre effectu afin de d limiter l'anatomie coronarienne, ainsi que de d limiter le degr d'obstruction. Un gradient de 50 mmHg ou plus est une indication chirurgicale. Cependant, le clinicien doit tre conscient de toute l sion coexistante, le plus souvent une st nose pulmonaire, qui peut ajouter de la complexit la r paration. La forme localis e de SA supravalvulaire peut tre trait e en cr ant une aortotomie en forme de Y invers sur la zone de st nose, cheval sur l'art re coronaire droite. La tablette obstruante est ensuite excis e et un patch en forme de pantalon (technique Doty) ou un patch sinusal individuel (technique Brom) est utilis (Fig. 20-3E). La forme diffuse de st nose supravalvulaire est plus variable (Fig. 20-6), et l'approche op ratoire particuli re doit tre adapt e l'anatomie sp cifique de chaque patient. En g n ral, soit une endart riectomie aortique avec augmentation par patch peut tre r alis e, soit si le r tr cissement s' tend au-del de l'arc aortique, un greffon proth tique peut tre plac entre l'aorte ascendante et desce |
Chirurgie de Schwartz | ndante. Les r sultats op ratoires de la SA supravalvulaire discr te sont g n ralement bons, avec une mortalit hospitali re inf rieure 1 % et un taux de survie actuariel sup rieur 90 % 20 ans.35 En revanche, la forme diffuse est plus dangereuse r parer et soigner. ried une mortalit de 15% dans une s rie r cente.35,36Patent Ductus ArteriosusAnatomy. Le canal art riel d rive du sixi me arc aortique et s' tend normalement de l'art re pulmonaire principale ou gauche jusqu' l'aorte thoracique descendante sup rieure, distale par rapport l'art re sous-clavi re gauche. Dans le syst me cardiovasculaire f tal normal, le flux canalaire est consid rable (environ 60 % du d bit ventriculaire combin ) et est dirig exclusivement de l'art re pulmonaire vers l'aorte. Dans la petite enfance, la longueur du canal peut varier de 2 8 mm, avec un diam tre de 4 12 mm. La prostaglandine E2 (PGE2) et la prostaglandine I2 (PGI2) produites localement et circulantes induisent une relaxation active du canal. musculature, maintenant une perm abilit maximale pendant la p riode f tale.38 la naissance, l'augmentation du flux sanguin pulmonaire m tabolise ces produits prostaglandines, et l'absence du placenta en supprime une source importante, entra nant une diminution marqu e de ces substances relaxantes canalaires. De plus, la lib ration d histamines, de cat cholamines, de bradykinine et d ac tylcholine favorise la contraction canalaire. Malgr tout cela, la Figure 20-5. Aspect de la valvule aortique st nos e lors d'une aortographie r alis e au laboratoire de cath t risme cardiaque. (gauche). Valvuloplastie par ballonnet en cours. (droite). Le * indique la taille cr e par la valve st nos e lors de la dilatation. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.)Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 75922/02/19 2:54 PM 760CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 20-6. Image reformat e obtenue apr s angiographie tomodensitom trique d'un enfant pr sentant une st nose aortique supravalvaire diffuse ( * d signe la crosse de l'aorte transverse). Lors d'interactions, l'augmentation de la tension en oxyg ne dans le sang f tal est le principal stimulus provoquant la contraction des muscles lisses et la fermeture canalaire dans les 10 15 heures apr s la naissance.39 La fermeture anatomique par fibrose produit le ligament art riel reliant l'art re pulmonaire l'aorte. La fermeture retard e du canal est appel e perm abilit prolong e, tandis que l' chec de la fermeture entra ne une perm abilit persistante, qui peut survenir sous la forme d'une l sion isol e ou en association avec des malformations cardiaques cong nitales plus complexes. Chez bon nombre de ces nourrissons pr sentant des malformations cardiaques cong nitales plus complexes, la perfusion pulmonaire ou syst mique peut d pendre du flux canalaire, et ces nourrissons peuvent d compenser si la PGE exog ne n'est pas administr e pour maintenir la perm abilit canalaire.Histoire naturelle. L'incidence de la persistance du canal art riel (PDA) est d'environ 1 naissance sur 2 000 ; cependant, il augmente consid rablement avec l'augmentation de la pr maturit .39 Dans certaines s ries, des PDA ont t observ s chez 75 % des nourrissons g s de 28 30 semaines de gestation. La perm abilit persistante survient plus fr quemment chez les femmes, avec un rapport de 2:1.40Le PDA n'est pas une entit b nigne, bien qu'une survie prolong e ait t rapport e. Le taux de mortalit estim chez les nourrissons atteints d'une PDA isol e et non trait e est d'environ 30 %.41 La principale cause de d c s est l'insuffisance cardiaque congestive, avec une infection respiratoire comme cause secondaire. L'endocardite est plus susceptible de survenir avec un petit canal et est rarement mortelle si un traitement antibiotique agressif est instaur t t. Manifestations cliniques et diagnostic. Apr s la naissance, dans un syst me cardiovasculaire par ailleurs normal, un PDA entra ne un shunt de gauche droite qui d pend la fois de la taille de la lumi re canalaire et de sa longueur totale. mesure que la r sistance vasculaire pulmonaire diminue 8 10 semaines apr s la naissance, le shunt augmentera et son d bit sera finalement d termin par les r sistances relatives des circulations pulmonaire et syst mique. Les cons quences h modynamiques d'un shunt canalaire non restrictif sont une surcharge de volume ventriculaire gauche. avec une augmentation des pressions de l'art re auriculaire gauche et pulmonaire et une tension ventriculaire droite due l'augmentation de la postcharge. Ces changements entra nent une augmentation de la d charge sympathique, une tachycardie, une tachypn e et une hypertrophie ventriculaire. Le shunt diastolique entra ne une pression diastolique aortique plus faible et augmente le risque d'isch mie myocardique et de sous-perfusion d'autres organes syst miques, tandis que l'augmentation du d bit pulmonaire entra ne une augmentation du travail respiratoire et une diminu |
Chirurgie de Schwartz | tion des changes gazeux. Un flux canalaire non restrictif peut entra ner une hypertension pulmonaire au cours de la premi re ann e de vie. Ces changements seront significativement att nu s si la taille du canal est seulement mod r e, et ils seront compl tement absents si le canal est petit. L'examen physique du nourrisson atteint r v lera l' vidence d'une circulation hyperdynamique avec une pression de pouls largie. et un pr cordium hyperactif. L'auscultation d montre un souffle systolique ou continu, souvent appel murmure machine. La cyanose n'est pas pr sente dans les PDA isol s et non compliqu s. La radiographie thoracique peut r v ler une augmentation de la vascularisation pulmonaire ou une cardiom galie, et l'ECG peut montrer une tension du VG, une hypertrophie de l'oreillette gauche et ventuellement une hypertrophie du VD. L' chocardiogramme avec cartographie des couleurs d montre de mani re fiable la perm abilit du canal et estime la taille du shunt. Le cath t risme cardiaque n'est n cessaire que lorsqu'une hypertension pulmonaire est suspect e.Th rapie. La pr sence d'un PDA persistant est une indication suffisante pour la fermeture en raison de la mortalit accrue et du risque d'endocardite.40 Chez les patients g s souffrant d'hypertension pulmonaire, la fermeture peut ne pas am liorer les sympt mes et est associ e une mortalit beaucoup plus lev e. Chez les pr matur s, une intervention agressive avec de l'indom thacine ou de l'ibuprof ne pour obtenir une fermeture pr coce du PDA est b n fique moins que des contre-indications telles qu'une ent rocolite n crosante ou une insuffisance r nale ne soient pr sentes.41 Les nourrissons n s terme, cependant, sont g n ralement insensibles au traitement pharmacologique l'indom tacine, une fermeture m canique doit donc tre entreprise une fois le diagnostic tabli. Cela peut tre accompli soit chirurgicalement (Fig. 20-7), soit par une th rapie par cath ter.15,42,43 Actuellement, la mise en place transluminale de divers dispositifs occlusifs, tels que le dispositif double parapluie Rashkind ou l'embolisation avec des spirales Gianturco, est en cours. utilisation r pandue.42 Cependant, il existe un certain nombre de complications inh rentes l'utilisation de dispositifs percutan s, telles que la thromboembolie, l'endocardite, l'occlusion incompl te, les l sions vasculaires, et h morragie secondaire une perforation.43 De plus, ces techniques peuvent ne pas tre applicables chez les tr s jeunes nourrissons car les vaisseaux p riph riques ne fournissent pas un acc s ad quat aux dispositifs d'administration. Des tentatives sont en cours pour d velopper de tels dispositifs pour les nourrissons pr matur s, avec des r sultats pr coces dans les populations tudi es.44La fermeture chirurgicale peut tre obtenue via des approches ouvertes ou vid o-assist es. L'approche ouverte utilise une thoracotomie lat rale post rieure pr servant les muscles dans le troisi me ou le quatri me espace intercostal du c t de l'aorte (g n ralement le gauche). Le poumon est alors r tract vers l avant. Chez le nouveau-n , le PDA est ligatur individuellement avec un clip chirurgical ou une suture permanente. Il faut veiller viter le nerf laryng r current, qui circule autour du PDA. Le PDA peut galement tre ligatur via une sternotomie m diane ; cependant, cette approche est g n ralement r serv e aux patients pr sentant des l sions cardiaques ou des gros vaisseaux suppl mentaires n cessitant une r paration. On rencontrera occasionnellement un canal court et large, dans lequel la dimension de Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76022/02/19 2:54 PM 761CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20 se rapproche de celle de sa longueur. Dans ce cas, il est conseill de diviser les clamps vasculaires avec surpiq re des deux extr mit s (Fig. 20-8). Dans les cas extr mes, l'utilisation du CPB pour d comprimer le grand canal pendant la ligature est une option. Une occlusion thoracoscopique vid o-assist e, l'aide de clips m talliques, a galement t d crite, bien qu'elle offre peu d'avantages par rapport l'approche chirurgicale standard. Les nouveau-n s et les enfants pr matur s peuvent r ussir avec une technique chirurgicale, tandis que les patients plus g s (plus de 5 ans) et ceux dont les conduits sont plus petits (<3 mm) r ussissent bien avec l'occlusion par spirale. En fait, Moore et ses coll gues ont r cemment conclu, partir de leur s rie, que l'occlusion par spirale est la proc dure suivre (Figure 20-7). Radiographie pulmonaire avant et apr s la ligature du PDA montrant l'am lioration spectaculaire des champs pulmonaires apr s la ligature (la fl che pointe vers le clip utilis pour la ligature du PDA).Figure 20-8. Ligature chirurgicale du PDA. Un clip a t appliqu pour obstruer le canal art riel. Notez la relation entre le nerf laryng r current et le canal art riel. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.) de choix pour les conduits inf rieurs 4 mm.45 Les taux de |
Chirurgie de Schwartz | fermeture compl te utilisant des techniques bas es sur un cath ter se sont r guli rement am lior s. R sultats. Chez les pr matur s, la mortalit chirurgicale est tr s faible, bien que le taux global de mortalit hospitali re soit important en raison d'autres complications de la pr maturit . Chez les nourrissons et les enfants plus g s, la mortalit est inf rieure 1 %. Les saignements, le chylo-thorax, la paralysie des cordes vocales et la n cessit d'une r intervention sont rares. Avec l av nement de la thoracotomie pargnant les muscles, le risque ult rieur de dysfonctionnement du bras ou d anomalies mammaires est pratiquement limin .46Coarctation aortiqueAnatomie. La coarctation de l'aorte (COA) est d finie comme un r tr cissement de la lumi re de l'aorte qui provoque une obstruction de la circulation sanguine. Ce r tr cissement est le plus souvent situ en aval de l'art re sous-clavi re gauche. L'origine embryologique du COA fait l'objet d'une certaine controverse. Une th orie soutient que le plateau obstruant, qui est en grande partie compos de tissus trouv s dans le canal, se forme lorsque le canal s'involute.47 L'autre th orie soutient qu'un isthme aortique diminu se d veloppe secondairement une diminution du flux aortique chez les nourrissons pr sentant une circulation canalaire am lior e. Une circulation collat rale tendue se d veloppe, impliquant principalement les art res intercostales et mammaires, cons quence directe de l'obstruction du flux aortique. Cela se traduit par la constatation bien connue d'une encoche des c tes sur la radiographie thoracique, ainsi que par une pulsation importante sous les c tes. D'autres anomalies associ es, telles qu'une communication interventriculaire, une PDA et un TSA, peuvent tre observ es avec l'ACO, mais la plus fr quente est celle d'une valvule aortique bicuspide, qui peut tre mise en vidence dans 25 42 % des cas.48Physiologie. Les nourrissons atteints d'ACO d veloppent des sympt mes compatibles avec une obstruction de l' coulement ventriculaire gauche, notamment une surcirculation pulmonaire et, plus tard, une insuffisance biventriculaire. De plus, l'hypertension syst mique proximale se d veloppe la suite d'une obstruction m canique l' jection ventriculaire, ainsi que de l'activation induite par l'hypoperfusion du syst me r nine-angiotensine-aldost rone. PAAoBrunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76122/02/19 14:54 762SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIFigure 20-9. Images reformat es obtenues partir d'une angiographie tomodensitom trique d'un b b montrant une coarctation discr te de l'aorte ( * indique la coarctation).ABFigure 20-10. A. Images reformat es obtenues partir d une angio-TDM d un enfant pr sentant une coarctation discr te de l aorte ( * indique la coarctation). B. Aortogramme r alis dans le laboratoire de cath t risme cardiaque apr s la pose de la coarctation du stent ( * d signe le stent). Il est int ressant de noter que l'hypertension est souvent persistante apr s une correction chirurgicale malgr une am lioration compl te de l'obstruction m canique et du gradient de pression.49 Il a t d montr qu'une correction chirurgicale pr coce peut emp cher le d veloppement d'une hypertension long terme, qui contribue sans aucun doute de nombreuses s quelles ind sirables de l'ACO, notamment le d veloppement du cercle de Willis an vrismes, dissection et rupture aortiques, et une incidence accrue d'art riopathie coronarienne entra nant un infarctus du myocarde.50 Diagnostic. L'ACO est susceptible de devenir symptomatique soit au cours de la p riode n onatale si d'autres anomalies sont pr sentes, soit la fin de l'adolescence avec l'apparition d'une insuffisance ventriculaire gauche. L'examen physique mettra en vidence un pr cordium hyperdynamique avec un souffle s v re localis la poitrine et au dos gauche. . Les pouls f moraux seront consid rablement diminu s par rapport aux pouls des membres sup rieurs, et une cyanose diff rentielle peut tre apparente jusqu' la fermeture canalaire. L' chocardiographie d montrera de mani re fiable le segment aortique r tr ci et d finira le gradient de pression travers le segment st nos . De plus, des informations d taill es concernant d autres anomalies associ es peuvent tre glan es. L'aortographie (Fig. 20-9) est r serv e aux cas dans lesquels les r sultats chocardiographiques sont quivoques. L'imagerie transversale avec tomodensitom trie (TDM) ou IRM se d veloppe galement pour faciliter la d finition de l'anatomie de la vo te plantaire (c'est- -dire l'hypoplasie de la vo te transversale), valuer les volumes intracardiaques et les d fauts associ s. La prise en charge de routine des ACO h modynamiquement significatives dans tous les groupes d' ge est traditionnellement chirurgicale. Les r parations par cath ter (Fig. 20-10) sont utilis es de plus en plus fr quemment chez les personnes g es. les patients et ceux pr sentant une recoarctation suite une r paration c |
Chirurgie de Schwartz | hirurgicale. La dilatation par ballonnet de la coarctation native chez les nouveau-n s est g n ralement vit e en raison du taux de recarctation lev . Cependant, chez les nourrissons pr sentant une fonction VG s v rement d prim e et un canal art riel ferm , une d compression initiale avec dilatation par ballonnet du COA suivie d'une intervention chirurgicale ult rieure peut tre utile. Les techniques chirurgicales les plus couramment utilis es actuellement sont la r section avec anastomose bout bout ou l'anastomose bout bout tendue, en prenant soin d' liminer tout tissu canalaire r siduel.51,52 Anastomose bout bout tendue (Fig. 20- 11) peut galement permettre au chirurgien de traiter l hypoplasie de l arc transversal, fr quemment rencontr e chez les nourrissons pr sentant une coarctation aortique.53,54 Le lambeau sous-clavier Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76222/02/19 2:55 PM 763MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20L'aortoplastie est une autre r paration, bien qu'elle soit moins fr quemment utilis e l' re moderne en raison du risque de formation tardive d'an vrisme et d'un ventuel sous-d veloppement de l'isch mie du membre sup rieur gauche. emia.52 Dans cette m thode, la r gion sous-clavi re gauche L'art re est sectionn e et descendue sur le segment coarc sous forme d'une zone vascularis e. Le principal avantage de ces techniques est qu elles n impliquent pas l utilisation de mat riaux proth tiques, et des preuves sugg rent qu une anastomose prolong e de bout en bout peut favoriser la croissance de la crosse aortique, en particulier chez les nourrissons pr sentant les diam tres initiaux de crosse aortique les plus petits.53 Malgr les avantages, cependant, une anastomose bout bout prolong e peut ne pas tre r alisable en cas de long segment de coarctation ou en pr sence d'une intervention chirurgicale ant rieure en raison d'une mobilisation suffisante de l'aorte au-dessus et en dessous de la l sion peut ne pas tre possible. Dans ce cas, des mat riaux proth tiques, tels qu'une aortoplastie par patch, dans laquelle un patch proth tique est utilis pour agrandir le segment coarc , ou une greffe de tube d'interposition, doivent tre utilis s. L une des d cisions les plus importantes chez les nourrissons et les nouveau-n s pr sentant un ACO et un certain degr d hypoplasie de l arc transversal est de savoir si la l sion doit tre abord e par une sternotomie ou une thoracotomie. L'imagerie transversale avec tomodensitom trie peut tre extr mement utile pour valuer l'ad quation de l'arc transversal et toute anomalie associ e aux ramifications pouvant compliquer la r paration lat rale. Les complications les plus courantes apr s la r paration de l'ACO sont la rest nose tardive (Fig. 20-12). et formation d'an vrisme au site de r paration.55-57 La formation d'an vrisme est particuli rement fr quente apr s une aortoplastie par patch lors de l'utilisation d'un mat riau Dacron. Dans une large s rie de 891 patients, des an vrismes sont survenus chez 5,4 % du total, dont 89 % dans le groupe ayant re u une aortoplastie par patch Dacron et seulement 8 % chez ceux ayant re u une r section avec anastomose primaire terminoterminale.55 Une autre complication, bien que rare, est la paralysie du bas du corps r sultant d'une l sion isch mique de la moelle pini re lors de la r paration. Ce r sultat redout complique 0,5 % de toutes les r parations chirurgicales, mais son incidence peut tre r duite gr ce l'utilisation d'une certaine forme de perfusion distale, de pr f rence un pontage cardiaque gauche avec l'utilisation de l'art re f morale ou de l'aorte thoracique distale pour l'afflux art riel et Figure 20-11. Aspect de l'aorte apr s r section du segment de coarctation et reconstruction avec anastomose terminoterminale prolong e. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.)Figure 20-12. Images reformat es obtenues partir d'un angiogramme CT apr s coarctation r currente r par e par un pontage anatomique suppl mentaire ('*' d signe le pontage). La veine f morale ou l'oreillette gauche pour le retour veineux.51 Ces techniques sont g n ralement r serv es aux patients g s pr sentant des coarctations qui peuvent n cessiter des temps de clampage crois aortique prolong s pour la r paration, souvent dans le cadre de gros vaisseaux collat raux et/ou d'une intervention chirurgicale ant rieure.58 L'hypertension est galement bien reconnue apr s la r paration d'un COA. Bouchart et ses coll gues ont rapport que dans une cohorte de 35 adultes hypertendus ( ge moyen 28 ans) en cours de r paration, malgr un r sultat anatomique satisfaisant, seuls 23 patients taient normotendus apr s une p riode de suivi moyenne de 165 mois.56 De m me, Bhat et associ s ont rapport que dans une s rie de 84 patients ( ge moyen la r paration, 29 ans), 31 % restaient hypertendus apr s un suivi moyen de 5 ans apr s chirurgie.57 Bien que la r paration op ratoire reste la r f rence, le traitement de l'ACO par cath ter est devenu plus |
Chirurgie de Schwartz | r pandu chez les enfants plus g s et les adultes. La dilatation par ballonnet et l'implantation d'un stent primaire ont t utilis es avec succ s. L' tude la plus approfondie des r sultats de l'angioplastie par ballonnet a rapport 970 proc dures : 422 ACO natives et 548 ACO r currentes. La r duction moyenne du gradient tait de 74 % 24 % pour les ACO natives et de 70 % 31 % pour les ACO r currentes.59 Cela a d montr que la th rapie par cath ter pouvait produire des r sultats tout aussi efficaces dans les ACO r currentes et primaires, une d couverte ayant des implications consid rables dans le nouveau paradigme des algorithmes de traitement multidisciplinaires pour les maladies coronariennes. Dans le rapport sur la valvuloplastie et l'angioplastie des anomalies cong nitales (VACA), un gradient pr angioplastie plus lev , une date d'intervention ant rieure, un ge plus avanc du patient et la pr sence d'un COA r current taient des facteurs de risque ind pendants de r sultat sous-optimal de la proc dure.5 Le gradient apr s dilatation par ballonnet dans la plupart des s ries est g n ralement acceptable. Il existe cependant un important minorit de patients (0 % 26 %) pour lesquels le r sultat de la proc dure est sous-optimal, avec un gradient post-proc dure de 20 mmHg ou plus. Ces patients peuvent tre des candidats id aux pour la pose primaire d'un stent. Les d c s dus cette proc dure sont galement peu fr quents (<1 % des cas) et la principale complication majeure est la formation d'un an vrisme, PAAoBrunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76322/02/19 2:55 PM 764CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART II, qui survient chez 7 % des patients.51 Avec implantation de stent, de nombreux auteurs ont d montr une r solution am lior e de st nose par rapport la dilatation par ballonnet seule, mais les complications long terme sur la conformit de la paroi vasculaire restent largement inconnues car seules les donn es moyen terme sont largement disponibles. En r sum , les enfants de moins de 6 mois atteints d'ACO native doivent tre trait s par r paration chirurgicale. , tandis que ceux n cessitant une intervention un ge plus avanc peuvent tre des candidats id aux pour une dilatation par ballonnet ou pour l'implantation d'un stent primaire.51 De plus, un traitement par cath ter doit tre utilis pour les cas de rest nose apr s une prise en charge chirurgicale ou endovasculaire primaire.Truncus Art riosusAnatomie. Le tronc art riel est une anomalie rare, repr sentant entre 1 % et 2 % de tous les cas n s vivants de coronaropathie.60 Elle est caract ris e par une seule grande art re qui na t du c ur, outrepasse la cloison ventriculaire et irrigue les voies pulmonaires et syst miques. , et les circulations coronaires. Les deux principaux syst mes de classification sont ceux de Collett et Edwards, d crits en 1949, et de Van Praagh, d crits en 1965 (Fig. 20-13).61,62 La classification de Collett et Edwards se concentre principalement sur l'origine des art res pulmonaires partir du tronc art riel commun, alors que le syst me de Van Praagh est bas sur la pr sence ou l'absence d'un VSD, le degr de formation du septum aortico-pulmonaire et l' tat de la crosse aortique. Au cours de la vie embryonnaire, le tronc art riel commence normalement se s parer et s'enrouler en une art re pulmonaire ant rieure distincte et aorte post rieure. Un tronc persistant repr sente donc un arr t du d veloppement embryonnaire ce stade.63 D'autres v nements impliqu s incluent la torsion du tronc de division en raison de l'anse ventriculaire, une atr sie sous-infundibulaire et une localisation anormale des bauches de la valve semi-lunaire.64La cr te neurale peut galement jouer un r le. un r le crucial dans la formation normale des gros vaisseaux, car des tudes exp rimentales sur des embryons de poulet ont montr que l'ablation de la cr te neurale entra ne un tronc persistant art riel.65 La cr te neurale se d veloppe galement en poches pharyng es qui donnent naissance au thymus et aux parathyro des, ce qui explique probablement l'association r pandue du tronc art riel et du syndrome de DiGeorge.66 L'anneau de la valvule tronculaire chevauche g n ralement le septum ventriculaire de mani re quilibr e . mode; cependant, il n'est pas rare qu'il soit positionn principalement sur le VD, ce qui augmente le risque d'obstruction du LVOT apr s une r paration chirurgicale. Dans la grande majorit des cas, les feuillets sont paissis et d form s, ce qui entra ne une insuffisance valvulaire. Il y a g n ralement trois folioles (60 %), mais parfois une valvule bicuspide (5 %) ou m me une valvule quadricuspide (25 %).61 Dans le tronc art riel, le tronc pulmonaire bifurque, les art res pulmonaires gauche et droite se formant en arri re. et gauche dans la plupart des cas. Le calibre des branches art rielles pulmonaires est g n ralement normal, avec une st nose ou une hypoplasie diffuse dans de rares cas. Les art res coronaires peuvent tre |
Chirurgie de Schwartz | normales ; cependant, les anomalies ne sont pas inhabituelles et surviennent dans 50 % des cas.67 Beaucoup d'entre elles sont relativement mineures, bien que deux variations soient particuli rement importantes car elles ont des implications dans la conduite des r parations op ratoires. La premi re est que l'ostium coronaire gauche peut na tre haut dans le sinus de Valsalva ou m me partir du tissu tronculaire au bord du tissu art riel pulmonaire. Cette art re coronaire peut tre l s e lors de la r paration lorsque les art res pulmonaires sont retir es du tronc ou lorsque le d faut du tronc qui en r sulte est ferm . La seconde est que l'art re coronaire droite peut donner naissance une art re descendante ant rieure accessoire importante, qui traverse souvent le VD l'endroit exact o la ventriculotomie droite est g n ralement r alis e lors de la r paration.68Physiologie et diagnostic. Les principales cons quences physiopathologiques du tronc art riel sont (a) le m lange obligatoire de sang veineux syst mique et pulmonaire au niveau de la communication interventriculaire (VSD) et de la valvule tronculaire, ce qui conduit des saturations art rielles proches de 85 % et (b ) la pr sence d'un shunt gauche-droite non restrictif, qui se produit la fois pendant la systole et la diastole, dont le volume est d termin e par les r sistances relatives des circulations pulmonaire et syst mique. De plus, la st nose ou la r gurgitation de la valvule tronculaire, la pr sence d'une obstruction importante du LVOT et la st nose des branches de l'art re pulmonaire peuvent en outre contribuer la fois la pression et la charge volumique des ventricules. La pr sence de ces l sions entra ne souvent une insuffisance cardiaque s v re et une instabilit cardiovasculaire au d but de la vie. Une r sistance vasculaire pulmonaire peut se d velopper d s l' ge de 6 mois, conduisant de mauvais r sultats en cas de correction chirurgicale tardive. Les patients atteints du tronc art riel sont g n ralement pr sents au cours de la p riode n onatale, avec des signes et sympt mes d'insuffisance cardiaque congestive et de cyanose l g re mod r e. . Un souffle pansystolique peut tre not au bord sternal gauche, et parfois un souffle diastolique peut tre entendu en pr sence d'une r gurgitation tronculaire. La radiographie thoracique sera en faveur d'une surcirculation pulmonaire, et une crosse aortique droite peut tre appr ci e dans 35 % des cas. Le thymus se distingue par son absence s'il est associ au syndrome de DiGeorge (Fig. 20-14). L'ECG est g n ralement non sp cifique, d montrant un rythme sinusal normal avec une hypertrophie biventriculaire. L' chocardiographie avec Doppler flux color ou Doppler puls est diagnostique et fournit g n ralement des informations suffisantes pour d terminer le type de tronc art riel, l'origine du tronc art riel. . Classification Collett & Edwards pour le tronc art riel. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.)RPARPARPAType 1Type 2Type 3LPALPALPABrunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76422/02/19 2:55 PM 765MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20art res coronaires et leur proximit avec le tronc pulmonaire, le caract re des valvules tronculaires et l' tendue d'insuffisance tronculaire (Fig. 20-15). Le scanner permet de d finir les art res pulmonaires et l'anatomie coronarienne (Fig. 20-16). Le cath t risme cardiaque peut tre utile dans les cas o une hypertension pulmonaire est suspect e ou pour mieux d limiter les anomalies de l'art re coronaire avant la r paration. La pr sence d'un tronc est une indication chirurgicale. La r paration doit tre entreprise en p riode n onatale ou d s que le diagnostic est tabli.R paration. Le tronc art riel a t trait pour la premi re fois avec un cerclage de l'art re pulmonaire comme d crit par Armer et ses coll gues en 1961.69 Cependant, cette technique n'a conduit qu' des am liorations marginales des taux de survie un an car une insuffisance ventriculaire se produisait in vitablement. En 1967, cependant, une r paration compl te fut r alis e par McGoon et ses associ s sur la base des travaux exp rimentaux de Rastelli, qui introduisirent l id e qu un conduit valv extracardiaque pourrait tre utilis pour restaurer la continuit de l art re ventriculaire-pulmonaire.70 Au cours des 20 ann es suivantes , l'am lioration des taux de survie a conduit l'adoption uniforme d'une r paration compl te, m me chez les nourrissons les plus jeunes et les plus petits.71 La correction chirurgicale implique l'utilisation du CPB. La r paration est compl t e par la s paration des art res pulmonaires de l'aorte, la fermeture du d faut aortique (parfois avec un patch) pour minimiser les complications du flux coronarien, la mise en place d'une allogreffe valv e cryoconserv e ou d'un conduit valvul veineux jugulaire (Con-tegra) pour reconstruire le RVOT. , et fermeture VSD. Une st nose art rielle pulmonaire importante doit tre r par e au moment de la r paration compl te |
Chirurgie de Schwartz | et peut g n ralement tre r alis e par une art rioplastie par patch d'allogreffe longitudinale. Une insuffisance valvulaire tronculaire s v re n cessite parfois une r paration ou m me un remplacement de la valvule tronculaire, ce qui peut tre r alis avec une allogreffe cryoconserv e.72R sultats. Les r sultats de la r paration compl te du tronc se sont r guli rement am lior s. Ebert a rapport un taux de survie de 91 % dans sa s rie de 77 patients g s de moins de 6 mois ; des rapports ult rieurs d'autres auteurs ont confirm ces r sultats et d montr que d'excellents r sultats pouvaient tre obtenus chez des nourrissons encore plus petits pr sentant des anomalies associ es complexes.71 De nouveaux conduits extracardiaques ont galement t d velopp s et utilis s avec succ s, ce qui a largi le r pertoire du c ur cong nital moderne. chirurgien et de meilleurs r sultats.72,73 Une r gurgitation tronculaire s v re, une crosse aortique interrompue, des anomalies coronariennes coexistantes, des anomalies chromosomiques ou g n tiques et un ge inf rieur 100 jours sont des facteurs de risque associ s avec d c s p riop ratoire et mauvais r sultat. Connexion veineuse pulmonaire anormale totale La connexion veineuse pulmonaire anormale totale (TAPVC) survient dans 1% 2% de toutes les malformations cardiaques et est caract ris e par un drainage anormal des veines pulmonaires dans le c ur droit, que ce soit via des connexions dans l'oreillette droite ou dans ses affluents.74 En cons quence, le seul m canisme par lequel le sang oxyg n peut retourner au c ur gauche passe par un TSA, qui est presque uniform ment pr sent avec TAPVC.Figure 20-14. Radiographie pulmonaire d'un b b atteint du syndrome de DiGeorge et du tronc art riel. Notez l absence de l ombre thymique dans le m diastin sup rieur ( * ).Figure 20-15. Apparition en cho d'un b b atteint de Truncus Ateriosus. Le * repr sente le VSD et la fl che pointe vers la valvule tronculaire.Figure 20-16. Scanner d'un b b atteint de tronc art riel de type 2. Le * marque le RPA et le LPA. Noter la st nose l'origine du LPA.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76522/02/19 14:55 766SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIL'absence de forme d finitive de palliation est unique cette l sion. Ainsi, la TAPVC avec obstruction concomitante (Fig. 20-17) repr sente l'une des seules v ritables urgences chirurgicales dans tout le spectre de la chirurgie cardiaque cong nitale. Anatomie et Embryologie. Les poumons se d veloppent partir d une poche ext rieure de l intestin ant rieur et leur plexus veineux fait partie du syst me veineux splanchnique. Le TAPVC survient lorsque l' vagination de la veine pulmonaire de la surface post rieure de l'oreillette gauche ne parvient pas fusionner avec le plexus veineux pulmonaire entourant les bourgeons pulmonaires. Au lieu de la connexion habituelle avec l'oreillette gauche, au moins une connexion du plexus pulmonaire au plexus splanchnique persiste. En cons quence, les veines pulmonaires se drainent vers le c ur par une veine syst mique. Darling et ses coll gues ont class TAPVC (Fig. 20-18) selon le site ou niveau de connexion des veines pulmonaires au syst me veineux syst mique75 : type I (45 %), connexion anormale au niveau supracardiaque ; type II (25 %), connexion anormale au niveau cardiaque ; type III (25 %), connexion anormale au niveau infracardiaque ; et type IV (5 %), connexion anormale plusieurs niveaux.76 Au sein de chaque cat gorie, d'autres subdivisions peuvent tre mises en uvre, selon l'existence ou non d'une obstruction veineuse pulmonaire. L'obstruction du drainage veineux pulmonaire est un puissant pr dicteur d'issue naturelle d favorable et se produit le plus souvent avec le type infracardiaque, en particulier lorsque le type de connexion infracardiaque emp che le canal veineux de contourner le foie.77 Physiopathologie et diagnostic. tant donn que le sang veineux pulmonaire et syst mique retourne vers l'oreillette droite dans toutes les formes de TAPVC, un shunt intracardiaque de droite gauche doit tre pr sent pour que le nourrisson atteint survive. Cela se produit invariablement via un foramen ovale perm able et non restrictif. En raison de ce m lange obligatoire, une cyanose est g n ralement pr sente et son degr d pend du rapport entre le d bit sanguin pulmonaire et syst mique. Diminution du graphique 20-17. Type infracardiaque de TAPVR. Notez la st nose ( * ) de la veine verticale descendante lorsqu'elle se jette dans le syst me porte. Figure 20-18. Les diff rents types de TAPVC tels que d crits par Darling et ses coll gues. (Utilis avec la permission de Nicholas Clarke MD.) Le d bit sanguin pulmonaire est une cons quence d'une obstruction veineuse pulmonaire, dont la pr sence est peu probable si la pression ventriculaire droite est inf rieure 85 % de la pression syst mique.78 L'enfant atteint de TAPVC peut pr senter cyanose s v re et d tresse respiratoire, n cessitant une intervention chir |
Chirurgie de Schwartz | urgicale urgente en cas d'obstruction veineuse pulmonaire s v re. Cependant, dans les cas o il n'y a pas de composante obstructive, le tableau clinique est g n ralement celui d'une hypercirculation pulmonaire, d'une h patom galie, d'une tachycardie et d'une tachypn e avec alimentation. Chez un enfant pr sentant une obstruction grave, l'analyse des gaz du sang art riel r v le une hypox mie s v re (pression partielle d'oxyg ne [Po2] < 20 mmHg), avec une acidose m tabolique.79 La radiographie thoracique (Fig. 20-19) montrera une taille cardiaque normale avec un d me pulmonaire g n ralis . L' chocardiographie bidimensionnelle est tr s utile pour tablir le diagnostic et peut galement valuer la position de la cloison ventriculaire, qui peut tre secondaire vers la gauche en raison de petits volumes ventriculaires gauches, ainsi que pour estimer la pression ventriculaire droite en fonction de la hauteur du jet r gurgitant tricuspide. L' chocardiographie permet g n ralement d'identifier les connexions veineuses pulmonaires (types I IV) et il est rarement n cessaire d'effectuer d'autres tests diagnostiques. Le cath t risme cardiaque n'est pas recommand chez ces patients car la charge osmotique du produit de contraste intraveineux peut exacerber le degr d' d me pulmonaire. 80 Lorsqu'un cath t risme cardiaque est effectu , l' galisation des saturations en oxyg ne dans les quatre cavit s cardiaques est une d couverte marquante dans cette maladie, car le sang m lang renvoy vers l'oreillette droite est dis-tribu dans tout le c ur.Th rapie. La correction chirurgicale du TAPVC n cessite une anastomo-se du canal veineux pulmonaire commun vers l'oreillette gauche, l'oblit ration de la connexion veineuse anormale et la fermeture du canal veineux pulmonaire commun. ASD.79,81IIIAIVCIVCSVCLPVLARARPVIVCRVLVRARVDVVVPVLVLASVCCPVIVCIIBIIISVCVVLPVCPVSVCRPRALA RVLVCPVLALVRARVBrunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76622/02/19 14:55 PM 767COEUR CONG NITAL MALADIECHAPITRE 20Tous les types de TAPVC sont abord s par une sternotomie m diane, et de nombreux chirurgiens utilisent un arr t circulatoire hypothermique profond afin d'obtenir une anastomo-se pr cise et largement perm able. La technique du TAPVC supracardiaque comprend une division pr coce de la veine verticale, une r traction lat rale de l'aorte et de la veine cave sup rieure pour exposer la face post rieure de l'oreillette gauche et la confluence veineuse pulmonaire, ainsi qu'une anastomose lat rale entre un long, incision biatriale horizontale et une inci-sion longitudinale au sein de la confluence veineuse pulmonaire. L'ASD peut ensuite tre ferm avec un patch p ricardique ou synth tique autologue. Chez les patients pr sentant une TAPVC au sinus coronaire sans obstruction, une simple ouverture du sinus coronaire peut tre r alis e par une seule auriotomie droite avec fermeture concomitante de l'ASD. En cas d'obstruction veineuse pulmonaire, la r paration doit inclure une r section g n reuse du toit du sinus coronaire.79 La r paration du TAPVC infracardiaque implique la ligature de la veine verticale au niveau du diaphragme, suivie de la construction d'une veinotomie longitudinale proximale et patuleuse. Cette r paration est g n ralement r alis e en faisant rouler le c ur vers la gauche, exposant ainsi l'oreillette gauche l o elle recouvre habituellement la veine verticale descendante. Comme d crit l'origine par Lacour-Gayet et ses coll gues de l'h pital Marie-Lannelongue, Paris, et Coles et coll gues de l'Hospital for Sick Children de Toronto, la technique sans suture a t d velopp e pour les patients pr sentant une st nose anastomotique survenant apr s une r paration du TAPVC.80,81 Apr s avoir d termin que des r sultats favorables taient possibles gr ce cette technique technique, elle est actuellement utilis e chez des patients s lectionn s lors de la pr sentation initiale du TAPVC.81 Des incisions sont pratiqu es dans la confluence veineuse. la discr tion du chirurgien, les incisions sont tendues aux deux veines pulmonaires sup rieures et inf rieures s par ment si cela est jug important pour une voie d gag e. Une anastomose auriculo-p ricardique est r alis e en utilisant le p ricarde adjacent l'endroit o les veines pulmonaires p n trent dans le p ricarde (Fig. 20-20). Cette anastomose vite le contact direct avec le site d'incision dans la paroi des veines pulmonaires et permet la libre sortie du sang des poumons vers l'oreillette gauche. Les soins p riop ratoires de ces nourrissons sont cruciaux car des pisodes d'hypertension pulmonaire peuvent survenir dans les 48 premi res ann es. heures, ce qui contribue de mani re significative la mortalit apr s r paration. Des relaxants musculaires et des narcotiques doivent tre administr s pendant cette p riode pour maintenir un tat d'anesth sie constant. La pression partielle art rielle de dioxyde de carbone (Pco2) doit tre maintenue 30 mmHg avec l'utilisation d'un ventilateur volum trique, et la |
Chirurgie de Schwartz | fraction d'oxyg ne inspir e (Fio2) doit tre augment e pour maintenir la pression art rielle pulmonaire moins des deux tiers de la pression syst mique. R sultats. Les r sultats du TAPVC chez la petite enfance se sont nettement am lior s ces derni res ann es, avec une mortalit op ratoire de 5 % ou moins dans certaines s ries.79-82. Cette am lioration est probablement multifactorielle, principalement en raison d'un diagnostic pr coce non invasif et d'une prise en charge p riop ratoire agressive. L'utilisation courante de l' chocardiographie ; am liorations de la protection myocardique avec une attention particuli re au VD ; cr ation d'une grande anastomose sans tension avec utilisation maximale de la confluence veineuse et du tissu auriculaire ; utilisation d'une technique sans suture dans des cas s lectionn s ; et la pr vention des v nements d'hypertension pulmonaire ont probablement jou un r le majeur dans la r duction de la mortalit op ratoire. L'importance des facteurs de risque de mortalit pr coce, tels que l'obstruction veineuse la pr sentation, l'urgence d'une r paration chirurgicale et le type anatomique infradiaphragmatique, a t d battue.81,83Bando et ses coll gues84 ont fait la d claration controvers e selon laquelle l'obstruction veineuse pulmonaire pr op ratoire et l'anatomo- Le type tomique avait t neutralis en tant que facteur de risque potentiel au-del de l'ann e civile 1991. Hyde et al82 ont galement signal que le type de connexion n' tait pas li au r sultat. Cependant, un vaste rapport portant sur 377 enfants atteints de TAPVC, r dig par l'auteur du Hospital for Sick Children de Toronto85, a r v l que, m me si les r sultats se sont am lior s avec le temps, les facteurs anatomiques des patients restaient des d terminants importants de la survie et de la n cessit d'une r intervention ult rieure. . Les facteurs de risque de d c s apr s r paration taient l'ann e op ratoire plus pr coce, l' ge plus jeune au moment de la r paration, le type de connexion cardiaque et l'obstruction veineuse pulmonaire postop ratoire. La survie estim e un an, ajust e selon le risque, pour un patient r par la naissance avec une morphologie d favorable en 2006 tait de 37 % (intervalle de confiance [IC] 95 %, 8 % 80 %) contre 96 % (IC 95 %, 91 % 99 % ) pour un patient de morphologie favorable r par l' ge de 1 an. L'absence de r intervention tait de 82 % 6 % 4Figure 20-19. Radiographie pulmonaire d'un nouveau-n pr sentant un TAPVR de type infracardiaque obstru et sauv par l'ECMO. Notez les canules ECMO dans le cou droit ( * ).InfracardiacTAPVCConventionalRepairSuturelessRepairFigure 20-20. Diff rences entre la r paration conventionnelle de la connexion veineuse pulmonaire anormale totale (TAPVC) et la r paration sans suture de la TAPVC. Dans les techniques sans suture, aucune suture n est plac e dans les veines fragiles elles-m mes. Les lambeaux p ricardiques sont plut t utilis s pour cr er un puits pour le retour veineux pulmonaire (encadr du bas). On pense que les st noses extrins ques pr coces et tardives peuvent tre r duites gr ce cette derni re technique.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76722/02/19 2:55 PM 768CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART II 11 ans apr s la r paration, avec un risque accru associ une connexion mixte et une obstruction veineuse pulmonaire postop ratoire. Une tude de l Hospital for Sick Children de Toronto a montr une incidence plus faible de r intervention avec la technique sans suture par rapport l anastomose conventionnelle par confluence veineuse pulmonaire et auriculaire gauche.86 Cependant, il n y avait pas de diff rence statistiquement significative sugg rant des r sultats similaires entre les strat gies. Bien que la technique sans suture semble avoir des r sultats favorables lors de la r paration primaire du TAPVC, un suivi long terme est n cessaire pour valuer la survenue d'arythmies, telles qu'un bloc cardiaque complet et une tachycardie auriculaire, puisqu'une incision sur le septum auriculaire et la paroi auriculaire est n cessaire. plus invasive que la technique conventionnelle. La complication postop ratoire la plus importante de la r paration du TAPVC est l'obstruction veineuse pulmonaire (Figure 20-21), qui survient dans 9 11 % des cas. du moment, quelle que soit la technique chirurgicale utilis e. La mortalit varie entre 30 % et 45 %, et les interventions alternatives par cath ter n'offrent pas de solutions d finitives.80 Une obstruction veineuse pulmonaire r currente peut tre localis e au site de l'anastomose veineuse pulmonaire (extrins que), qui peut g n ralement tre gu rie par un agrandissement du patch ou dilatation par ballonnet, ou elle peut tre secondaire un paississement endocardique des ostiums veineux pulmonaires, entra nant fr quemment des l sions pulmonaires diffuses. la scl rose veineuse (intrins que), qui entra ne un taux de mortalit de 66 % car il existe peu de bonnes solutions.77 Plus fr que |
Chirurgie de Schwartz | mment, un dysfonctionnement ventriculaire gauche apr s r paration peut survenir lorsque le VG non conforme doit soudainement g rer une charge volumique accrue due au retour veineux pulmonaire redirig . Cela peut se manifester par une augmentation pression art rielle pulmonaire, mais se distingue de l'hypertension pulmonaire primaire (une autre complication postop ratoire possible apr s la r paration d'un TAPVC) de la pression auriculaire gauche lev e et du dysfonctionnement du VG ainsi que des preuves chocardiographiques d'une mauvaise contractilit du VG. Dans l'hypertension pulmonaire, la pression auriculaire gauche peut tre faible, le VG peut para tre sous-rempli (par chocardiographie) et le VD peut para tre dilat . Dans les deux cas, un soutien postop ratoire pendant quelques jours avec une oxyg nation extracorporelle par membrane peut sauver des vies, et le TAPVC doit tre r par dans des centres disposant de cette capacit . Certains chercheurs ont mis l'hypoth se que l'obstruction veineuse pulmonaire pr op ratoire est associ e une augmentation de l' paisseur m diale au sein le syst me vasculaire pulmonaire, ce qui peut pr disposer ces nourrissons une st nose veineuse pulmonaire intrins que malgr un syst me veineux pulmonaire ad quat d compression.82 La majorit des tudes d montrant que l'obstruction veineuse pulmonaire pr op ratoire est un pr dicteur de la n cessit ult rieure d'une r intervention pour corriger une obstruction veineuse pulmonaire r currente donne du cr dit cette notion.Cor TriatriatumAnatomy. Le cor triatriatum est une malformation cardiaque cong nitale rare caract ris e par la pr sence d'un diaphragme fibromusculaire qui divise l'oreillette gauche en deux chambres : une chambre sup rieure qui re oit le drainage des veines pulmonaires et une chambre inf rieure qui communique avec la valvule mitrale. et le LV (Fig. 20-22). Un TSA existe fr quemment entre la chambre sup rieure et l'oreillette droite, ou, plus rarement, entre l'oreillette droite et la chambre inf rieure. Physiopathologie et diagnostic. Le cor triatriatum entra ne une obstruction du retour veineux pulmonaire vers l'oreillette gauche. Le degr d'obstruction est variable et d pend de la taille des fen tres pr sentes dans la membrane auriculaire gauche, de la taille du TSA et de l'existence d'autres anomalies associ es. Si la communication entre les chambres sup rieure et inf rieure est <3 mm, les patients sont g n ralement symptomatiques au cours de la premi re ann e de vie. Le nourrisson atteint pr sentera les stigmates d'un faible d bit cardiaque et d'une hypertension veineuse pulmonaire, ainsi que d'une insuffisance cardiaque congestive et d'une mauvaise alimentation. L'examen physique peut d montrer un son pulmonaire S2 fort et un soul vement ventriculaire droit, ainsi qu'une distension veineuse jugulaire et une h patom galie. . La radiographie thoracique montrera une auto-diom galie et une pro minence vasculaire pulmonaire, et l'ECG sugg rera une hypertrophie ventriculaire droite. L' chocardiographie bidimensionnelle fournit un diagnostic d finitif dans la plupart des cas, le cath t risme n' tant n cessaire que lorsque l' valuation chocardiographique est quivoque.Th rapie. Le traitement op ratoire du cor triatriatum est assez simple. Le CPB et l'arr t cardiopl gique sont utilis s. Une atriotomie droite g n ralement Figure 20-21. Angiographie montrant la st nose discr te ( * ) des veines pulmonaires droites apr s r paration conventionnelle d'une TAPVC de type supracardiaque.Figure 20-22. chocardiogramme (vue apicale 4 chambres) montrant la membrane discr te ( * ) chez un patient atteint de Cor triatritum.Brunicardi_Ch20_p0751- p0800.indd 76822/02/19 2:55 PM 769CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20permet l'acc s la membrane auriculaire gauche travers l'existant TSA car dilat secondairement la communication avec le poumon chambre veineuse. La membrane est ensuite excis e en prenant soin de ne pas blesser la valvule mitrale ou la cloison inter-auriculaire, et l'ASD est ferm avec un patch. Alternativement, si l'oreillette droite est petite, la membrane peut tre expos e par une incision directement dans la chambre auriculaire sup rieure gauche, juste en avant des veines pulmonaires droites. Les r sultats chirurgicaux sont uniform ment excellents pour cette anomalie, avec une survie approchant les 100 %. L'utilit de l'intervention par cath ter pour ce diagnostic reste controvers e, bien qu'il y ait eu quelques rapports faisant tat de dilatations par ballonnet r ussies.87Fen tre aorto-pulmonaireEmbryologie et anatomie. La fen tre aorto-pulmonaire (APW) est une l sion cong nitale rare, survenant chez environ 0,2 % des patients, caract ris e par un d veloppement incomplet du septum qui divise normalement le tronc en l'aorte et l'art re pulmonaire88. Dans la grande majorit des cas, l'APW se pr sente sous la forme d'un seul d faut. de longueur minimale, qui commence quelques millim tres au-dessus |
Chirurgie de Schwartz | des valvules semi-lunaires sur la paroi lat rale gauche de l'aorte (Fig. 20-23). Des anomalies de l'art re coronaire, telles qu'une origine aberrante de l'art re coronaire droite ou gauche partir de l'art re pulmonaire principale, sont occasionnellement pr sentes. Physiopathologie et diagnostic. La physiopathologie dominante de l'APW est celle d'un large shunt gauche-droite avec une augmentation du d bit pulmonaire et le d veloppement pr coce d'une insuffisance cardiaque congestive. Comme pour les autres l sions pr sentant un coulement de gauche droite, l'ampleur du shunt est d termin e la fois par la taille du d faut et par la r sistance vasculaire pulmonaire. Les nourrissons atteints d'APW pr sentent de fr quentes infections des voies respiratoires, une tachypn e lors de l'alimentation et un retard de croissance. La cya-nose est g n ralement absente car l' tat de ces nourrissons se d t riore avant l'apparition d'une hypertension pulmonaire significative. Le d clin rapide de ce d faut se produit parce que le flux de d rivation continue pendant les deux phases du cycle cardiaque, ce qui limite la perfusion syst mique et augmente le travail ventriculaire.89Le diagnostic d'APW commence par l'examen physique, qui peut d montrer un souffle de flux systolique, un pr cordium hyperdynamique et impulsions p riph riques limitantes. La radiographie thoracique montrera une surcirculation pulmonaire et une cardiom galie, et l'ECG d montrera g n ralement soit une hypertrophie ventriculaire gauche, soit une hypertrophie biventriculaire. L' chocardiographie (Fig. 20-24) peut d tecter le d faut et fournir galement des informations sur les anomalies associ es. L'aortographie r trograde confirmera le diagnostic mais est rarement n cessaire. Th rapie. Tous les nourrissons atteints d'APW n cessitent une correction chirurgicale une fois le diagnostic pos . La r paration est entreprise par une sternotomie m diane et l'utilisation de CPB. Les art res pulmonaires sont obstru es une fois l'aorte distale canul e, et une r paration transaortique l'aide d'un patch proth tique pour la fermeture de l'art re pulmonaire est ensuite r alis e. Les ostiums coronariens doivent tre soigneusement visualis s et inclus du c t aortique du patch. Alternativement, une technique deux patchs peut tre utilis e, ce qui peut liminer les fistules r currentes dues aux fuites des lignes de suture qui surviennent occasionnellement avec la m thode un patch.90R sultats. Les r sultats sont g n ralement excellents, avec une mortalit op ratoire dans la plupart des grandes s ries inf rieure 5%.Anneaux vasculaires et frondes art rielles pulmonairesLes anneaux vasculaires constituent un groupe de troubles d riv s d'anomalies r sultant d'un d veloppement anormal des arcs aortiques entra nant une compression de la trach e ou sophage. La prise en charge chirurgicale des anneaux vasculaires remonte 1945, lorsque le Dr Gross a d crit la prise en charge chirurgicale d'un enfant pr sentant un double arc aortique.91 La plupart des enfants pr sentent des sympt mes au cours des premiers mois de leur vie. Les anneaux vasculaires peuvent tre complets (par exemple, double crosse aortique, crosse aortique droite avec ligament gauche) ou partiels (par exemple, syndrome de compression art rielle innomm e, fronde de l'art re pulmonaire).Anatomie. La base embryologique des anneaux vasculaires implique le d veloppement de six paires d'arcs aortiques et des aortes dorsale et ventrale. Le d veloppement d un type sp cifique d anneau vasculaire d pend de la suppression ou de la pr servation d un segment sp cifique de ces structures. La persistance des quatri mes arcs droit et gauche conduit au d veloppement d un double arc aortique. La persistance du quatri me arc aortique droit et l'involution du quatri me arc aortique gauche conduisent au d veloppement d'un syst me de arc aortique droit avec diverses combinaisons d'imagerie miroir Figure 20-23. Caricature illustrant les diff rents types de fen tre aorto-pulmonaire. (Utilis avec la permission de Nicholas Clarke MD.)Figure 20-24. cho d montrant une fen tre aorto-pulmonaire ( * ).Type IType IIType IIIBrunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 76922/02/19 2:55 PM 770CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIart res sous-clavi res ramifi es, aberrantes ou avec une liga mentum arterisum du c t gauche. Lorsque le poumon gauche en d veloppement capte son apport sanguin depuis le sixi me arc caudal droit jusqu' l'arbre trach o-bronchique, cela conduit au d veloppement d'une fronde de l'art re pulmonaire. L'art re pulmonaire gauche na t de l'art re pulmonaire droite et s'enroule ensuite autour de la trach e et de l' sophage pour former une charpe .92 La physiopathologie du syndrome de compression de l'art re innomm e n'est pas tr s bien comprise. Physiopathologie et diagnostic. Les sympt mes associ s aux anneaux vasculaires comprennent la d tresse respiratoire, la toux aboyante, le stridor, l'apn e, la dysphagie et les infectio |
Chirurgie de Schwartz | ns r currentes des voies respiratoires. Le diagnostic n cessite souvent un indice de suspicion lev . Des infections mineures des voies respiratoires peuvent pr cipiter une d tresse respiratoire grave. Le bilan comprend des radiographies pulmonaires, une chocardiographie, une bronchoscopie, un scanner (Fig. 20-25), une IRM (Fig. 20-26) et, rarement, un cath t risme cardiaque. Les radiographies thoraciques montrent la relation entre la crosse aortique et la trach e. La compression trach ale peut tre mieux valu e l'aide de films lat raux. Une hyperinflammation unilat rale du poumon est parfois observ e et est souvent associ e une fronde de l'art re pulmonaire (Fig. 20-27). Les bandelettes PA (Fig. 20-28) sont souvent associ es des anneaux trach aux complets n cessitant une bronchoscopie lorsque ce diagnostic est pos (Fig. 20-29). Les patients dysphagiques n cessitent un sophagogramme baryt dans le cadre de leur bilan (Fig. 20-30).Traitement. Tous les patients symptomatiques doivent subir une intervention chirurgicale. Apr s un interrogatoire approfondi, presque tous les patients pr sentent des sympt mes.93 Le traitement varie en fonction du type d'anneau vasculaire. Une thoracotomie post rolat rale gauche offre une bonne exposition la plupart des types. Une thoracotomie droite est souvent utilis e pour le syndrome de compression art rielle innomm e, et une sternotomie m diane, souvent avec pontage cardio-pulmonaire, est utilis e pour traiter les frondes de l'art re pulmonaire avec ou sans anneaux trach aux complets associ s. Les r sultats pour les anneaux vasculaires sont excellents (Fig. 20-31). Des approches thoracoscopiques vid o-assist es ont t d velopp es pour la prise en charge de ces affections.94-96 Les critiques souvent formul es impliquent la r traction des structures vasculaires dans le m diastin et la perte de contr le des moignons avant le contr le d finitif conduisant l'exsanguination.96 DEFAUTS N CESSITANT UNE PALLIATION Atr sie tricuspide Atr sie tricuspide survient chez 2 3 % des patients atteints de coronaropathie et se caract rise par une atr sie de la tricuspide soupape. Il en r sulte une discontinuit entre l'oreillette droite et le VD. Le VD est g n ralement hypoplasique et le remplissage du c ur gauche d pend d'un TSA. L'atr sie tricuspide est la forme la plus courante de complexe monoventriculaire, ce qui indique qu'il n'existe fonctionnellement qu'un seul chambre ventriculaire.Anatomie. Comme mentionn , l'atr sie tricuspide se traduit par un manque de communication entre l'oreillette droite et le VD, ainsi que dans le 5Figure 20-25. Angiographie tomodensitom trique montrant le signe classique des quatre art res du double arc aortique. Figure 20-26. IRM montrant un double arc aortique.Figure 20-27. Hyperinflation unilat rale du poumon gauche associ e un anneau vasculaire rare : aorte ascendante gauche et aorte descendante droite.Figure 20-28. Angiographie CT montrant une bandelette PA. Notez le LPA qui s'enroule derri re la trach e.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 77022/02/19 2:55 PM 771CARDIALIE CONG NITALECHAPITRE 20 chez la majorit des patients, il n'y a pas de tissu valvulaire ou de reste identifiable.98 L'oreillette droite est g n ralement hypertrophi e et muscl e, avec un plancher fibrograss. Un TSA non restrictif est g n ralement pr sent. Le VG est souvent hypertrophi car il re oit la fois un flux sanguin syst mique et pulmonaire, mais la valvule AV gauche est g n ralement normale. Le VD, cependant, est g n ralement gravement hypoplasique et il existe parfois un VSD dans sa partie trab cul e ou infundibulaire. Dans de nombreux cas, la communication interventriculaire est un site d'obstruction du flux sanguin pulmonaire, mais une obstruction peut galement survenir au niveau de la valvule de sortie ou dans l'infundibulum sous-valve-vulaire.99 Dans la plupart des cas, le flux sanguin pulmonaire d pend de la pr sence d'un PDA, et il peut n'y avoir aucun flux dans la circulation pulmonaire sauf pour ce PDA. L'atr sie tricuspide est class e en fonction de la relation entre les gros vaisseaux et du degr d'obstruction flux sanguin pulmonaire. En raison de la raret des atr sie tricuspide avec gros vaisseaux transpos s, nous limiterons notre discussion l'atr sie tricuspide avec gros vaisseaux normalement apparent s. Physiopathologie. La physiopathologie principale de l'atr sie tricuspide est celle d'un c ur univentriculaire de morphologie ventriculaire gauche. Autrement dit, le VG doit recevoir du sang syst mique via la communication inter-auriculaire, puis le distribuer la fois dans la circulation pulmonaire et dans la circulation syst mique. Sauf en cas de VSD (comme c'est le cas dans certains cas), le d bit pulmonaire d pend de la pr sence d'un PDA. Lorsque le canal commence se fermer peu apr s la naissance, les nourrissons deviennent intens ment cyanos s. Le r tablissement de la perm abilit canalaire (avec PGE1) r tablit le flux sanguin pulmona |
Chirurgie de Schwartz | ire et stabilise les patients en vue d'une intervention chirurgicale. L'hypertension pulmonaire est inhabituelle dans l'atr sie tricuspide. Cependant, des patients occasionnels pr sentent un VSD important entre le VG et la partie infundibulaire du VD (juste en dessous de la valvule pulmonaire). S'il n'y a pas d'obstruction au niveau de ce VSD ou de la valvule, ces nourrissons peuvent en fait pr senter une insuffisance cardiaque due un d bit sanguin pulmonaire excessif. Que ces nourrissons soient d pendants du canal pour le flux sanguin pulmonaire ou que le flux sanguin pulmonaire soit assur par un VSD, ils seront cyanos s puisque le shunt obligatoire de droite gauche au niveau auriculaire assurera un m lange complet des syst mes syst miques et pulmonaires. retour veineux pour que le VG jecte un m lange hypox mique dans l'aorte.Diagnostic. Les signes et sympt mes de l'atr sie tricuspide d pendent de la variante anatomique sous-jacente, mais la plupart des nourrissons sont cyanos s et hypoxiques en raison d'une diminution du flux sanguin pulmonaire et d'un m lange complet au niveau auriculaire. Lorsque le flux sanguin pulmonaire est assur par un VSD, il peut y avoir un souffle systolique important. L'atr sie tricuspide avec flux sanguin pulmonaire provenant d'un PDA peut se manifester par le murmure doux et continu d'un PDA en conjonction avec une cyanose. Chez la minorit de patients atteints d'atr sie tricuspide, les sympt mes d'insuffisance cardiaque congestive pr domineront. Ceci est souvent li un d bit excessif travers un VSD. L histoire naturelle des VSD musculaires chez ces nourrissons est qu ils se fermeront et que l insuffisance cardiaque congestive se dissipera et se transformera en cyanose avec une r duction du flux sanguin pulmonaire. La radiographie thoracique montrera une diminution de la vascularisation pulmonaire. L'ECG est fortement vocateur car une d viation inhabituelle de l'axe gauche sera pr sente, due au sous-d veloppement du VD. L' chocardiographie bidimensionnelle confirme facilement le diagnostic et le sous-type anatomique. (Fig. 20-32)Traitement. Le traitement de l'atr sie tricuspide, l' poque palliative ant rieure, visait corriger le d faut de la circulation pulmonaire. Autrement dit, les patients ayant un d bit pulmonaire trop important ont re u un anneau pulmonaire et ceux ayant un d bit insuffisant ont re u un shunt de l'art re syst mique vers l'art re pulmonaire. Les shunts syst miques vers l'art re pulmonaire, ou shunts Blalock-Taussig (BT), ont t appliqu s pour la premi re fois aux patients atteints d'atr sie tricuspide dans les ann es 1940 et 1950.98 De m me, un cerclage de l'art re pulmonaire a t appliqu (Figure 20-29). Bronchoscopie rigide montrant des anneaux trach aux complets chez un patient porteur d'une fronde d'art re pulmonaire.Figure 20-30. sophagogramme baryt montrant une indentation post rieure de l' sophage provoqu e par un anneau vasculaire (arc aortique droit, art re sous-clavi re gauche aberrante et ligamentum gauche). Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 77122/02/19 2:55 PM 772 CONSID RATIONS SP CIFIQUES PART IIpour les patients atteints d'atr sie tricuspide et congestif chec en 1957. Cependant, malgr le soulagement initial de la cyanose ou de l'insuffisance cardiaque congestive, la mortalit long terme tait lev e, car le ventricule unique tait laiss sans protection contre la surcharge de volume ou de pression.99 Reconnaissant les insuffisances des r parations initiales, Glenn a d crit le premier succ s anastomose cavopulmonaire, un shunt de l'art re pulmonaire droite d'un bout l'autre de la veine cave sup rieure en 1958, et modifi plus tard pour permettre l' coulement vers les deux art res pulmonaires.100 Cette art re pulmonaire droite d'un bout l'autre de la veine cave sup rieure L'anastomose tait connue sous le nom de Glenn bidirectionnelle et constitue la premi re tape vers la r paration finale de Fontan, largement utilis e aujourd'hui (Fig. 20-33). La r paration Fontan a constitu une avanc e majeure dans le traitement des maladies coronariennes, car elle a essentiellement contourn le c ur droit et permis la s paration des circulations pulmonaire et syst mique. Elle a t r alis e pour la premi re fois par Fontan en 1971 et consistait en une anastomose de Glenn classique, une fermeture de TSA et une connexion directe de l'oreillette droite l'extr mit proximale de l'art re pulmonaire gauche l'aide d'une homogreffe aortique.101 L'art re pulmonaire principale tait ligatur e et une valve d'homogreffe a t ins r e dans l'orifice de la veine cave inf rieure.Figure 20-32. cho montrant une atr sie tricuspide. Le * d montre le tissu membraneux au lieu de la pr sence d'une valvule tricuspide. Figure 20-33. Angiographie montrant un Glenn largement visible. La VCS ( * ) se draine dans l'art re pulmonaire centrale. Figure 20-31. Bronchoscopie avant et apr s r paration d'un anneau vasculaire : arcade droite, aor |
Chirurgie de Schwartz | te descendante gauche et ligament gauche. De multiples modifications de cette r paration initiale ont t r alis es au cours des 20 ann es suivantes. L'un des plus importants tait la description par deLeval et ses coll gues de la cr ation d'un tunnel lat ral interauriculaire qui permettait au sang de la veine cave inf rieure d' tre canalis exclusivement vers la veine cave sup rieure.102 Une connexion cavopulmonaire totale pouvait alors tre r alis e en divisant la veine cave sup rieure. veine cave et suturer la partie sup rieure la face sup rieure de l'art re pulmonaire droite et l'extr mit inf rieure la face inf rieure augment e de l'art re pulmonaire droite. Le flux pulmonaire se produit alors de mani re passive, de fa on laminaire, entra n par la pression veineuse centrale. Cette r paration est devenue connue sous le nom d'op ration Fontan modifi e. Une autre modification importante, la r paration Fontan fen tr e, a t introduite en 1988.103 Dans cette proc dure, un shunt r siduel de 20 30 % de droite gauche est soit cr , soit laiss non r par au niveau du temps de connexion cavo-pulmonaire pour aider maintenir le d bit syst mique face des l vations transitoires de la r sistance vasculaire pulmonaire postop ratoirement.103Brunicardi_Ch20_p0751- p0800.indd 77222/02/19 2:55 PM 773CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20La derni re variation notable par rapport la r paration originale de Fontan utilise une greffe de tube proth tique extracardiaque (Fig. 20-34), g n ralement de 18 20 mm de diam tre, comme conduit dirigeant la veine inf rieure sang cave vers les art res pulmonaires.105 Cette technique pr sente les avantages de diminuer les alt rations g om triques auriculaires en vitant les lignes de suture intra-auriculaires et d'am liorer la dynamique du flux dans la voie veineuse syst mique en maximisant le flux laminaire. Plusieurs chercheurs ont montr une diminution des arythmies supraventriculaires, ainsi qu'une am lioration de la fonction ventriculaire, qui peut tre secondaire une diminution de la tension auriculaire et l'att nuation des l vations chroniques de la pression du sinus coronaire.102,103Un inconv nient potentiel du Fontan extracardiaque est qu'il retarde la performance du Fontan afin de permettre la mise en place d'un conduit de taille suffisante. Malgr ces approches innovantes, la strat gie actuelle de prise en charge op ratoire repose toujours sur l'id e de palliation. Les patients sont abord s de mani re chelonn e, afin de maximiser leur tat physiologique afin qu'ils survivent et subissent une op ration Fontan. La strat gie th rapeutique doit d buter d s la p riode n onatale et doit viser r duire les facteurs de risque ult rieurs du patient lors d une intervention de Fontan. En cons quence, de petits shunts pulmonaires syst miques, qui sont g n ralement r alis s par une sternotomie m diane, devraient tre construits pour pallier la physiologie univentriculaire d pendante du canal. Celui-ci peut facilement tre remplac par un shunt Glenn bidirectionnel ou une op ration h mi-Fontan 6 mois de vie. Dans la physiologie univentriculaire non d pendante du canal, le nourrisson peut tre pris en charge m dicalement jusqu' ce que la construction primaire d'une anastomose cavopulmonaire bidirectionnelle devienne r alisable. Ceci est possible dans la majorit des cas car la r sistance vasculaire pulmonaire physiologiquement lev e emp che la surcirculation pulmonaire pendant la p riode n onatale. Le Fontan est g n ralement pratiqu lorsque l'enfant a entre 2 et 4 ans, et il r ussit g n ralement si le nourrisson a t correctement class , avec un seul ventricule prot g et la croissance de l'art re pulmonaire est ad quate. La r sistance vasculaire pulmonaire doit tre inf rieure 4 unit s de Wood et la fraction d' jection doit tre sup rieure 45 % pour garantir le succ s.106 Chez les patients pr sentant une pression art rielle pulmonaire lev e, la fenestration du d flecteur auriculaire peut tre utile en raison de leur r sistance vasculaire pulmonaire. Cette concentration peut emp cher un d bit cardiaque ad quat en postop ratoire.99,103R sultats. Les rapports r cents sur la proc dure Fontan pour l'atr sie tricuspide ont t encourageants, avec une survie globale de 86 % et une mortalit op ratoire de 2 %.107 Les principales complications apr s r paration sont les arythmies auriculaires, en particulier le flutter auriculaire ; obstruction du conduit n cessitant une r intervention ; ent ropathie avec perte de prot ines ; et une diminution de la tol rance l'exercice. Une tude prospective multi-institutionnelle r alis e par les chirurgiens cardiaques cong nitaux La soci t a rapport les r sultats de 150 nouveau-n s atteints d'atr sie tricuspide et de gros vaisseaux normalement apparent s.107 La survie cinq ans tait de 86 %, et l' ge de 2 ans, 89 % avaient subi une anastomose cavopulmonaire, et 75 % de ceux qui avaient surv cu une anastomose cavopulmonaire. |
Chirurgie de Schwartz | a subi une op ration Fontan dans les 3 ans. La m thodologie des risques concurrents a t utilis e dans cette tude pour d terminer les taux de transition vers les tats finaux et leurs d terminants associ s (Fig. 20-35). Les facteurs de risque de d c s sans anastomose cavopulmonaire dans cette tude comprenaient la pr sence d'une r gurgitation mitrale et de soins palliatifs avec des shunts syst miques vers l'art re pulmonaire ne provenant pas de l'art re innomm e. Les facteurs associ s une diminution du taux de transition vers l'anastomose cavo-pulmonaire comprenaient des variables li es au patient ( ge plus jeune l'admission dans un tablissement participant et anomalies non cardiaques) et des variables proc durales (diam tre plus grand du shunt art riel syst mique-pulmonaire et soins palliatifs ant rieurs).9Syndrome hypoplasique du c ur gauche HLHS comprend un large spectre de malformations cardiaques, notamment l'hypoplasie ou l'atr sie des valvules aortique et mitrale et l'hypoplasie du VG et aorte ascendante.108 Le HLHS a une pr valence signal e de 0,2 pour 1 000 naissances vivantes et survient deux fois plus souvent chez les gar ons que chez les filles. Non trait , le HLHS est invariablement mortel et est responsable de 25 % des d c s cardiaques pr coces chez les nouveau-n s.109 Cependant, l' volution r cente des proc dures chirurgicales palliatives a consid rablement am lior les perspectives des patients atteints de HLHS, ainsi qu'une meilleure compr hension des caract ristiques anatomiques et physiologiques. Ces alt rations ont stimul des progr s dans des domaines parall les tels que le diagnostic intra-ut rin et l'intervention f tale, l'imagerie chocardiographique et les soins intensifs n onatals.Anatomie. Comme son nom l'indique, le HLHS implique divers degr s de sous-d veloppement des structures du c t gauche (Fig. 20-36), notamment du VG et des valvules aortique et mitrale. Ainsi, le HLHS peut tre class en quatre sous-types anatomiques en fonction de la morphologie val-vulaire : (a) st nose aortique et mitrale ; (b) atr sie aortique et mitrale ; (c) atr sie aortique et st nose mitrale ; et (d) AS et atr sie mitrale. L'atr sie aortique a tendance tre associ e des degr s d'hypoplasie de l'aorte ascendante plus s v res que la SA. M me dans les cas sans atr sie aortique franche, la crosse aortique est g n ralement hypoplasique et, dans les cas graves, peut m me tre interrompue. Il existe une tag re de coarctation associ e chez 80 % des patientes atteintes de HLHS, et le canal lui-m me est g n ralement assez volumineux, tout comme l'art re pulmonaire principale.7Les art res pulmonaires segmentaires, cependant, sont petites, secondairement une r duction du flux sanguin pulmonaire intra-ut rin, qui est elle-m me une cons quence de l'obstruction de l' coulement du c t gauche (Fig. 20-36). La cavit auriculaire gauche est g n ralement plus petite que la normale et est accentu e en raison du d placement vers la gauche du septum primum. Il existe presque toujours une communication inter-auriculaire via le foramen ovale, qui peut tre large, mais plus important Figure 20-34. Angiographie chez un patient pr sentant une fontane extra-cardiaque fenestr e construite avec un greffon en tube Gore-tex de 20 mm ( * ).Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 77322/02/19 2:55 PM 774SPECIFIC CONSID RATIONSPART II restreint g n ralement le flux de droite gauche. Dans de rares cas, il n'y a pas de communication au niveau auriculaire, ce qui peut tre mortel pour ces nourrissons car il n'y a aucun moyen pour le retour veineux pulmonaire de traverser le VD. Des anomalies associ es peuvent survenir avec le HLHS, et beaucoup d'entre elles ont une importance en termes de respect. la r paration op ratoire. Par exemple, si un VSD est pr sent, le VG peut conserver sa taille normale au cours du d veloppement, m me en pr sence d'une atr sie mitrale. En effet, un shunt de droite gauche travers le d faut stimule la croissance du VG.110 Cela introduit la faisabilit d'une r paration biventriculaire pour ce sous-ensemble de patients. Bien que le HLHS r sulte sans aucun doute d'une interaction complexe d'erreurs de d veloppement dans les premiers stades du cardio -gen se, de nombreux chercheurs ont mis l'hypoth se que la modification du flux sanguin est responsable du sous-d veloppement structurel qui caract rise le HLHS. En d autres termes, si le stimulus pour le d veloppement normal de l aorte ascendante partir du sac aortique primordial est un flux sanguin syst mique haute pression provenant du VG travers la valvule aortique, alors une valvule aortique atr tique ou st nos e, qui entrave le flux et conduit seul un flux r trograde diastolique basse pression via le canal modifiera les signaux de d veloppement et entra nera une hypoplasie des structures en aval (Fig. 20-37). La croissance et le d veloppement normaux du VG et de la valvule mitrale peuvent tre secondairement affect s, entra nant une |
Chirurgie de Schwartz | hypoplasie ou une atr sie de ces structures.108 Physiopathologie et diagnostic. Dans le HLHS, le sang veineux pulmonaire p n tre dans l'oreillette gauche, mais la systole auriculaire ne peut pas propulser le sang travers la valvule mitrale st nos e ou atr tique vers le VG. Ainsi, le sang est achemin travers le foramen ovale vers l oreillette droite, o il contribue la charge volumique du VD. Le r sultat final est une hypertension veineuse pulmonaire due une obstruction de l' coulement au niveau de l'oreillette gauche, ainsi qu'une surcirculation pulmonaire et une insuffisance ventriculaire droite. mesure que la r sistance vasculaire pulmonaire diminue apr s la naissance, la condition est exacerb e car le d bit ventriculaire droit est pr f rentiellement dirig loin de la circulation syst mique, ce qui entra ne une profonde sous-perfusion du syst me coronarien. art res et organes vitaux. La fermeture du canal est incompatible avec la vie de ces nouveau-n s. Les nouveau-n s atteints d'un HLHS s v re re oivent tout le flux sanguin pulmonaire, syst mique et coronaire du VD. En r gle g n rale, un enfant atteint de HLHS pr sentera une d tresse respiratoire d s le premier jour de sa vie et une l g re cyanose peut tre not e. Ces nourrissons doivent tre rapidement tri s vers un centre tertiaire et une chocardiographie doit tre r alis e pour confirmer le diagnostic. La prostaglandine E1 doit tre administr e pour maintenir la perm abilit canalaire, ainsi que le montre la Figure 20-36. Echo Chez un patient atteint de HLHS. Notez le ventricule gauche extr mement hypoplasique ( * ).0200.00.40.81.2Ann es compter du diagnostic1.62.0406080100Proportion (%) de patients dans chaque tatBDCPA (pr valence sur 2 ans = 90 %)D c s sans BDCPA (pr valence sur 2 ans = 5 %)C libataire -stade Fontan (pr valence sur 2 ans = 1%) Vivant sans BDCPA (pr valence sur 2 ans = 4%) Figure 20-35. Repr sentation risques concurrents des v nements apr s le diagnostic chez 150 patients atteints d'atr sie tricuspide. Tous les patients ont commenc en vie et ont ensuite migr vers l'un des quatre tats finaux mutuellement exclusifs (d c s, anastomose cavopulmonaire bidirectionnelle [BDCPA], ach vement de Fontan en une seule tape ou maintien en vie sans BDCPA) des taux d pendants du temps d finis par les fonctions de risque sous-jacentes. tout moment, la somme des proportions d enfants dans chaque tat est de 100 %. Par exemple, les pr valences estim es 2 ans apr s le diagnostic sont les suivantes : 89 % de BDCPA, 6 % de morts sans BDCPA, 4 % de vivants sans BDCPA et 1 % d ach vement de Fontan en une seule tape. Les lignes pleines repr sentent les estimations ponctuelles param triques ; les lignes pointill es d limitent des intervalles de confiance de 70 % ; les cercles avec des barres d'erreur repr sentent des estimations non param triques ; les chiffres entre parenth ses indiquent la proportion estim e de patients dans chaque tat 2 ans apr s le diagnostic. (Reproduit avec la permission de Karamlou T, Ashburn DA, Caldarone CA, et al : La proc dure d'appariement la morphologie am liore les r sultats chez les nouveau-n s atteints d'atr sie tricuspide, J Thorac Cardiovasc Surg. 2005 Dec;130(6):1503-1510.) Brunicardi_Ch20_p0751- p0800 .indd 77422/02/19 14:55 775CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20Les r glages de ventilation doivent tre ajust s pour viter une oxyg nation excessive et augmenter la tension du dioxyde de carbone. Ces man uvres maintiendront la r sistance vasculaire pulmonaire et favoriseront une meilleure perfusion syst mique.5,7,108 Le cath t risme cardiaque doit g n ralement tre vit car il n'est g n ralement pas utile et pourrait entra ner des l sions du canal et une alt ration de la fonction r nale secondaire la charge de colorant osmotique. .Traitement. En 1983, Norwood et ses coll gues ont d crit une proc dure chirurgicale palliative en deux tapes pour le soulagement du HLHS111 qui a ensuite t modifi e pour devenir la m thode palliative en trois tapes actuellement utilis e.109 La proc dure palliative de stade 1, galement connue sous le nom de proc dure de Norwood modifi e (Fig. 20- 38), contourne le VG en cr ant un seul vaisseau d' vacuation, la n oaorte, qui na t du VD. La technique actuelle de reconstruction de l'arcade implique la r alisation d'une connexion entre le VD. racine pulmonaire, l'aorte ascendante native et un morceau d'homogreffe pulmonaire utilis pour augmenter la petite aorte native. Il existe plusieurs modifications de cette anastomose, notamment l'anastomose Damus-Kaye-Stansel (DKS), qui consiste diviser la fois l'aorte et l'art re pulmonaire au niveau de la jonction sinotubulaire. L'aorte proximale est anastomos e l'art re pulmonaire proximale, cr ant ainsi une sortie double canon du c ur. Cette sortie est anastomos e l'aorte distale, qui peut tre augment e avec du mat riel d'homogreffe s'il existe une coarctation associ e. la fin de la reconstruction de l'arc |
Chirurgie de Schwartz | ade, un shunt de 3,5 ou 4 mm est plac de l'art re innomin e l'art re pulmonaire droite. Le septum inter-auriculaire est ensuite largement excis , cr ant ainsi une large communication inter-auriculaire et pr venant l'hypertension veineuse pulmonaire. La connexion DKS, comme d crit pr c demment, pourrait viter une distorsion postop ratoire de la connexion tripartite dans la n o-aorte, et ainsi diminuer le risque de insuffisance coronarienne.112 Il peut tre utilis lorsque l aorte mesure 4 mm ou plus. Malheureusement, chez de nombreux nourrissons atteints de HLHS, surtout en cas d'atr sie aortique, l'aorte est petite et mesure souvent moins de 2 mm de diam tre. La technique alternative disponible pour fournir un flux sanguin pulmonaire au lieu d'un shunt est un conduit RV-PA souvent appel Sano . Il s'agit g n ralement d'un greffon Gore-tex nervur de 5 ou 6 mm.113La prise en charge postop ratoire des nourrissons apr s un traitement palliatif de stade 1 est complexe car les r sultats favorables d pendent de l' tablissement d'un quilibre d licat entre la perfusion pulmonaire et syst mique. La litt rature r cente sugg re que ces nourrissons ont besoin d'un d bit cardiaque postop ratoire ad quat afin d'alimenter la fois les circulations pulmonaire et syst mique et que l'utilisation de cath ters oxym triques pour surveiller la saturation veineuse mixte en oxyg ne (Svo2) aide les cliniciens s lectionner les agents inotropes et dans la gestion ventilatoire.114 L'introduction d'un shunt entre le VD et l'art re pulmonaire (Sano shunt) diminue le flux diastolique cr par le BT modifi shunt et peuvent augmenter la perfusion coronarienne, entra nant une am lioration de la fonction cardiaque postop ratoire.113 Un r cent essai prospectif, randomis et multi-institutionnel parrain par les National Institutes of Health, l'essai de reconstruction syst mique du ventricule (SVR), com- a compar les r sultats des nouveau-n s porteurs d'un shunt Blalock-Taussig modifi (MBTS) ou d'un shunt Sano.115 L'essai SVR a d montr que la survie sans transplantation 12 mois apr s la randomisation tait plus lev e avec le shunt Sano qu'avec le MBTS (74 % contre 64%, P = 0,01). Cependant, le groupe Sano shunt pr sentait davantage d'interventions involontaires (P = 0,003) et de complications (P = 0,002). La taille et la fonction du ventricule droit l' ge de 14 mois ainsi que le taux d' v nements ind sirables graves non mortels l' ge de 12 mois taient similaires dans les deux groupes. Les donn es recueillies sur une p riode de suivi moyenne ( cart-type) de 32 11 mois ont montr une diff rence non significative dans la survie sans transplantation entre les deux groupes (P = 0,06).115Depuis les premi res publications SVR en 2010, le Les r sultats sur 3 et 6 ans ont t analys s. 3 ans, les taux combin s de d c s et de transplantation cardiaque pour les groupes RVPAS et MBTS taient de 33 % contre 39 % (P = 0,14). Lorsque toutes les donn es disponibles ont t examin es par analyse de Kaplan-Meier (suivi moyen de 4,4 1,0 ans), il n'y avait galement aucune diff rence entre les groupes (log-rank P = 0,11). Au total, il y a eu 100 d c s et 10 transplantations dans la cohorte MBTS et 86 d c s et 11 transplantations dans le groupe RVPAS.116 6 ans, bien que les moyennes ponctuelles continuent de refl ter une diff rence en faveur du RVPAS (combin d c s/transplantation taux, 36 %) par rapport au MBTS (41 %), le nombre de sujets n' tait pas suffisant pour 6Figure 20-37. Angiographie obtenue chez un patient atteint de HLSH (AS/MS). Notez l'aorte ascendante extr mement petite ( * ).PatchmBTSRPALPAFigure 20-38. Caricature illustrant la proc dure Norwood. L'anastomose de l'anneau valvulaire aortique et pulmonaire n'est pas repr sent e. L'aorte ascendante et l'arc hyplasique sont reconstruits par patch d'augmentation. Le flux sanguin pulmonaire a t assur dans ce cas par un mBTS. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.)Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 77522/02/19 14:55 776SPECIFIC CONSIDERATIONSPART IId montrent une diff rence statistiquement significative entre les deux groupes (log-rank P = 0,13). Semblable aux r sultats sur 3 ans, les sujets RVPAS pr sentaient une incidence plus lev e de toute intervention par cath ter (0,38 contre 0,23 interventions/ann e-patient, P <0,001), y compris l'angioplastie par ballonnet (P = 0,014), le stent (P = 0,009). et l'enroulement (P <0,001).113,114 Actuellement, il reste une controverse en cours concernant le conduit MBTS par rapport au conduit RV-PA comme source du flux sanguin pulmonaire apr s l'op ration de Norwood.119,120 Bien que les soins palliatifs chirurgicaux avec la proc dure de Norwood soient toujours le pilier du traitement pour les nourrissons atteints de HLHS, une option chirurgicale et percutan e combin e (proc dure hybride), qui consiste en un cerclage bilat ral de l'art re pulmonaire et la mise en place d'un stent canalaire est apparue comme une alternative pr |
Chirurgie de Schwartz | ometteuse qui vite le recours la CEC pendant la p riode n onatale fragile.121,122 La proc dure hybride est r alis e dans une suite hybride , int grant la fois des installations d'imagerie fluoroscopique avanc es combin es des capacit s compl tes de salle d'op ration. Un greffon en tube PTFE de 3 ou 3,5 mm est coup une largeur de 3 4 mm et utilis comme bandes sur les branches des art res pulmonaires, plac juste en aval de l'art re pulmonaire principale. Le stent canalaire est ensuite positionn de mani re recouvrir tout le tissu canalaire et est d ploy travers une suture en bourse dans l'art re pulmonaire principale. Un shunt syst mique-pulmonaire invers est envisag chez les patients pr sentant une atr sie aortique et une coarctation pr ductale pour am liorer la perfusion coronarienne ; cependant, une tude r cente n a d montr aucune diff rence de survie entre ceux avec et sans shunt.123 La proc dure hybride peut galement tre utilis e comme passerelle vers une transplantation cardiaque chez les nourrissons pr sentant une r gurgitation valvulaire AV s v re ou une anatomie ventriculaire unique inadapt e.124 tape suivante 1 palliation, la deuxi me intervention chirurgicale est la cr ation d'un shunt cavo-pulmonaire bidirectionnel (Fig. 20-39) ou h mi-Fontan, g n ralement entre 3 et 6 mois de vie, lorsque la r sistance vasculaire pulmonaire a diminu des niveaux normaux. Il s agit de la premi re tape de s paration des circulations pulmonaire et syst mique, et elle diminue la charge volumique sur le ventricule unique. Le shunt art re-pulmonaire innomin existant (ou shunt VD-pulmonaire) ou MBTS est limin au cours de la m me op ration. La troisi me tape de la palliation chirurgicale, connue sous le nom de proc dure Fontan modifi e, compl te la s paration du circulation syst mique et pulmonaire et est r alis e entre 18 mois et 3 ans, ou lorsque le patient pr sente une cyanose accrue (c'est- -dire qu'il a d pass sa capacit de perfuser la circulation syst mique avec du sang suffisamment oxyg n ). Cela n cessite traditionnellement un tunnel lat ral dans l'oreillette droite pour diriger le sang de la veine cave inf rieure vers l'art re pulmonaire, permettant ainsi un soulagement suppl mentaire de la charge volumique sur le VD et une augmentation du flux sanguin pulmonaire pour att nuer la cyanose. Plus r cemment, de nombreuses personnes privil gient l'utilisation d'un conduit extracardiaque (par exemple, une greffe de tube de 18 20 mm) pour relier la veine cave inf rieure l'art re pulmonaire (Fig. 20-40). Tous les patients atteints de HLHS n'ont pas besoin de cette pallia en trois tapes. -r paration active. Certains nourrissons atteints d'une forme plus l g re de HLHS, r cemment d crite comme un complexe hypoplasique du c ur gauche (HLHC), ont hypoplasie aortique ou mitrale sans st nose valvulaire intrins que et flux ant rograde dans l'aorte ascendante. Dans ce groupe, une r paration de deux ventricules peut tre r alis e avec un r sultat raisonnable. Tch-ervenkov a publi les r sultats de 12 patients atteints de HLHC ayant subi une r paration biventriculaire un ge moyen de 7 jours.114 La technique op ratoire consistait en une aortoplastie par patch d'homogreffe pulmonaire de la crosse aortique et de l'aorte ascendante et la fermeture des communications interauriculaires et interventriculaires. . Le c ur gauche tait capable de maintenir une perfusion syst mique chez 92 % des patients et la mortalit pr coce tait de 15,4 %. Quatre patients ont n cessit une r intervention pour soulager l'obstruction du LVOT, le plus souvent entre 12 et 39 mois apr s la r paration. Le groupe du Boston Children s Hospital a t tr s agressif dans le recrutement du ventricule gauche. Ces op rations entra nent encore un lourd fardeau de d c s tardifs et de plusieurs r op rations. Bien que la proc dure de Norwood soit l'op ration initiale la plus largement pratiqu e pour le HLHS, la transplantation peut tre utilis e comme traitement de premi re intention et peut tre pr f r e en cas de consid rations anatomiques ou physiologiques. exclure une issue favorable avec une r paration palliative. Une r gurgitation tricuspide importante, une hypertension art rielle pulmonaire intraitable ou une insuffisance ventriculaire droite progressive sont des cas dans lesquels le remplacement cardiaque peut tre avantageux. Adaptation g n ralis e de la transplantation comme SVCLPAAtriumFigure 20-39. Caricature repr sentant un Glenn bidirectionnel. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.) SVCGreffe de tube Gore-texte AtriumIVC Figure 20-40. Fontan fen tr extra cardiaque. * indique la fenestration. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.) Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 77622/02/19 2:55 PM 777 CARDIAQUE CONG NITALE CHAPITRE 20 Le traitement de premi re intention du HLHS a t limit par l'am lioration des taux de survie de Norwood en raison de l'op ration et de la gestion pr et postop ratoire d |
Chirurgie de Schwartz | u patient ont volu et par une disponibilit limit e des organes. La disponibilit des organes doit tre prise en compte avant de choisir une transplantation, puisque 24 % des nourrissons sont d c d s en attendant une transplantation dans la plus grande s rie ce jour.126,127R sultats. Les r sultats du HLHS sont encore bien pires que ceux des autres malformations cardiaques complexes. Cependant, gr ce aux am liorations des soins p riop ratoires et aux modifications de la technique chirurgicale, la survie apr s la proc dure de Norwood d passe d sormais 90 % dans les centres exp riment s.115-120 Les r sultats pour les nourrissons de faible poids la naissance se sont am lior s, mais un faible poids demeure. un pr dicteur majeur de survie d favorable, en particulier lorsqu'il s'accompagne d'une insuffisance valvulaire tricuspide significative, d'une communication inter-auriculaire restrictive, d'une mauvaise fonction du VD ou d'anomalies extracardiaques ou chromosomiques. TRE PALI OU R PAR AnomalieAnatomie d Ebstein. Il s agit d un d faut rare, survenant chez moins de 1 % des patients coronariens. Le mald veloppement pr dominant dans cette l sion est le d placement inf rieur de la valvule tricuspide dans le VD, bien que Bove128 et d autres aient soulign le fait que l anomalie d Ebstein est avant tout un d faut de morphologie ventriculaire droite plut t qu un d faut isol de la valvule tricuspide. Le feuillet ant rieur est g n ralement attach dans sa position normale l'anneau, mais les feuillets septaux et post rieurs sont d plac s vers le ventricule. Cela divise effectivement le VD en deux parties : la partie d'entr e (VD atrialis ) et la partie de sortie (VD vrai ou trab cul ) (Fig. 20-41). Le RV atrialis est g n ralement mince et dilat . De m me, l'anneau tricuspide et l'oreillette droite sont extr mement dilat s, et la valvule tricuspide est g n ralement r gurgitante avec un feuillet en forme de voile (Fig. 20-42). Il existe g n ralement un TSA, qui se traduit par un shunt de droite gauche au niveau auriculaire. Parfois, il existe une v ritable atr sie pulmonaire anatomique ou des formes plus l g res d'obstruction du RVOT. Un type de voie accessoire du syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) (Fig. 20-43) avec pr excitation associ e est pr sent chez 15 % des patients.128 Physiopathologie . Un dysfonctionnement ventriculaire droit survient chez les patients atteints de l anomalie d Ebstein en raison de deux m canismes fondamentaux : l obstruction de l afflux au niveau de la veine atrialis e, qui produit un remplissage inefficace du VD et un dysfonctionnement contractile. L obstruction de l afflux et la r gurgitation tricuspide, exacerb es par une dilatation annulaire progressive, produisent toutes deux un remplissage inefficace du VD. La dysfonction contractile du VD est le r sultat d'une diminution du nombre de fibres myocardiques, ainsi que de la contraction discordante de la grande partie atrialis e. L'absence de flux vers l'avant au niveau du ventricule droit peut conduire une atr sie pulmonaire physiologique ou fonctionnelle, et le nourrisson d pend de la perm abilit canalaire pour sa survie. Tout retour veineux syst mique doit tre dirig via un ASD vers l'oreillette gauche, o il peut tre d riv travers le canal pour l' change gazeux. Cependant, la fonction ventriculaire gauche est g n ralement compromise chez les nourrissons atteints d'une anomalie d'Ebstein s v re, car l' norme VD et le flux de va-et-vient dans le VD atrialis emp chent un m lange intracardiaque ad quat. La fonction ventriculaire gauche peut galement tre gravement compromise dans l'anomalie d'Ebstein car le grand VD provoque une compression ventriculaire gauche (Fig. 20-44A, B). Diagnostic. Il existe un spectre de pr sentations cliniques chez les nourrissons atteints de l anomalie d Ebstein qui refl te le spectre anatomique de cette anomalie. Certains nourrissons pr sentant des formes moins s v res peuvent pr senter un l ger degr de cyanose, alors que l'apparition des sympt mes cliniques chez les patients survivant l'enfance est progressive, l' ge moyen du diagnostic se situant vers le milieu de l'adolescence. Cependant, le nourrisson pr sentant une atrialisation s v re et une pneumopathie La st nose totale sera la fois cyanos e et acidotique la naissance. La radiographie thoracique peut montrer l'aspect classique, comme le montre la figure 7Figure 20-41. Echo montrant un patient pr sentant une anomalie d'Ebstein. Notez la valvule tricuspide d plac e vers le bas ( * ) et la partie atrialis e du VD (fl che). Figure 20-42. cho chez un patient pr sentant une anomalie d'Ebstein s v re montrant le grand feuillet ant rieur en forme de voile ( * ).Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 77722/02/19 14:56 PM 778SPECIFIC CONSID RATIONSPART IIconsiste en un c ur globulaire mur mur (Fig. 20-45), similaire celui observ avec un panchement p ricardique. L'ECG peut montrer un bloc de branche droit et une d |
Chirurgie de Schwartz | viation de l'axe droit. Le syndrome WPW, comme mentionn pr c demment, est une constatation courante chez ces patients. L' chocardiographie confirmera le diagnostic et fournira des informations critiques, notamment la fonction valvulaire tricuspide, la taille de la partie atrialis e du VD, le degr de st nose pulmonaire et la taille de l'oreillette.128Le Great Ormond Street Score (GOSE) (Tableau 20-1), 129, qui comprend la zone de l'oreillette droite plus la zone de la partie atrialis e du VD divis e par la zone diastolique des cavit s cardiaques restantes, a t propos e comme m thode utile. outil de pronostic pour stratifier les nouveau-n s pr sentant l anomalie d Ebstein. Un score sup rieur 2 se traduit par une issue uniform ment fatale. Une tude lectrophysiologique avec ablation par radiofr quence est indiqu e chez les patients pr sentant des signes de syndrome WPW ou chez les enfants Figure 20-43. ECG d'un nouveau-n atteint d'anomalie d'Ebstein et du syndrome de WPW. Notez la pr -excitation (fl che).ABFigure 20-44. A. cho (vue dans l'axe court) d'un patient pr sentant une anomalie d'Ebstein s v re montrant le grand VD ( * ) et le petit VG (fl che) en diastole. B. cho (vue sur axe court) d'un patient pr sentant une anomalie d'Ebstein s v re montrant le grand VD ( * ) et le petit VG en cr pe (fl che) dans la systole.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 77822/02/19 14:56 PM 779MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20avec des ant c dents de tachycardie supraventriculaire, tachycardie large complexe non d finie, ou syncope. Traitement. La chirurgie est indiqu e pour les nourrissons symptomatiques ainsi que pour les enfants plus g s et les adultes souffrant d'arythmies, de cyanose progressive ou de classe III ou IV de la New York Heart Association. Cependant, la r paration op ratoire peut tre diff rente selon l' ge du patient, car les enfants plus g s sont g n ralement candidats une r paration biventriculaire ou un ventricule et demi, alors qu'une survie mod r e a t rapport e pour les nouveau-n s, en utilisant un proc dure qui convertit l'anatomie en une physiologie ventricule unique, comme d crit par Starnes et ses coll gues.130 L'approche chirurgicale largement utilis e aujourd'hui pour les patients survivant l'enfance a t d crite par Danielson et ses coll gues dans 1992.128,131 Cette proc dure implique l'excision du tissu auriculaire droit redondant et la fermeture par patch de tout TSA associ , la plicature de la partie atrialis e du ventricule avec oblit ration de la cavit an vrismale, l'annuloplastie tricuspide post rieure pour r tr cir l'anneau tricuspide, la reconstruction de la valvule tricuspide si le feuillet ant rieur est satisfaisant, ou remplacement de la valvule tricuspide si n cessaire.131 Si la valvule tricuspide est ne se pr te pas une reconstruction, le remplacement valvulaire doit tre envisag . Des pr cautions doivent tre prises lors de la r alisation de l'annuloplastie post rieure ou lors du remplacement de la valvule tricuspide, pour viter le syst me de conduction, car un bloc cardiaque complet peut compliquer cette proc dure. De plus, les patients pr sentant des signes pr op ratoires de pr excitation doivent subir une cartographie lectrophysiologique et une ablation. L anomalie d Ebstein n onatale est une entit distincte. Les r sultats de la correction chirurgicale ont t m diocres et de nombreux nouveau-n s ne sont pas candidats une r paration chirurgicale comme d crit pr c demment. Les options chirurgicales pour le nouveau-n symptomatique comprennent des proc dures palliatives, la r paration d'un ventricule et demi ou la conversion une physiologie ventricule unique.132 On peut soutenir que les r sultats les plus favorables en mati re d'anomalie d'Ebstein n onatale symptomatique ou de r paration chez les nourrissons l g rement plus g s ont t obtenu en utilisant le principe d exclusion ventriculaire droite. Cette technique, connue sous le nom de proc dure Starnes (Fig. 20-46)130, utilise un patch fen tr pour fermer l'orifice de la valvule tricuspide coupl un shunt art riel syst mique-pulmonaire. Le patch doit tre fen tr pour permettre la d compression du VD en cas d'atr sie pulmonaire anatomique. Bien que Knott-Craig et ses coll gues132 aient d crit la r paration de la valve tricuspide pour tout le spectre des nouveau-n s et des nourrissons avec d'excellents r sultats court et moyen terme, ces r sultats n'ont pas t reproduits dans d'autres institutions.133 La r paration d'un ventricule et demi a t d crit pour la premi re fois par Billingsly et ses coll gues comme une tentative d'obtenir une circulation pulmonaire pulsatile plus physiologique chez les patients pr sentant un RV hypoplasique ou dysplasique.134 Ceci est accompli en d tournant le sang de la veine cave sup rieure directement dans le syst me art riel pulmonaire par un shunt cavo-pulmonaire bidirectionnel tout en recrutant le VD pour propulser le sang de la |
Chirurgie de Schwartz | veine cave inf rieure directement vers le art res pulmonaires via le RVOT. Ainsi, l'h modynamique de la r paration d'un ventricule et demi est caract ris e par des circulations syst miques et pulmonaires s par es en s rie. La circulation syst mique est enti rement soutenue par un ventricule syst mique, et la circulation pulmonaire est soutenue la fois par le shunt bidirectionnel de Glenn et par le ventricule hypoplasique (pulmonaire). Les partisans de cette approche signalent une diminution de la pression auriculaire droite et une diminution de l'hypertension de la veine cave inf rieure, qui est th oriquement responsable de nombreuses complications redout es de la circulation de Fontan, notamment l'enc phalopathie avec perte de prot ines, la congestion h patique, les arythmies auriculaires et les troubles syst miques. insuffisance ventriculaire. De plus, le maintien d'un flux sanguin pulmonaire pulsatile, par opposition un flux laminaire continu comme dans la circulation de Fontan, peut tre avantageux pour la microcirculation pulmonaire, bien que cela n'ait t prouv dans aucune tude jusqu' pr sent.134,135 Certains crit res, notamment un score Z ad quat de la valvule tricuspide, ainsi que la figure 20-45. CXR chez un nouveau-n pr sentant une anomalie d'Ebstein s v re montrant un c ur mur mur . 1<0,5820,5 1,0831,1 1,41004>1,5100Figure 20-46. Apparition en cho apr s une op ration Starnes. Notez le jet de flux travers la fen tre Dans le patch.Brunicardi_Ch20_p0751- p0800.indd 77922/02/19 2:56 PM 780CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIL'absence d'hypertension pulmonaire s v re ou de d fauts concomitants n cessitant une r paration intracardiaque complexe doit tre satisfaite avant de choisir le ventricule un et demi 136 Les patients qui ne remplissent pas ces crit res peuvent tre approch s avec une r paration de deux ventricules et une fenestration auriculaire ou une r paration de Fontan. Chez le nourrisson pr sentant une anomalie d'Ebstein s v re, stabilisation initiale avec des prostaglandines pour maintenir la perm abilit canalaire, ventilation m canique et la correction de la cyanose est obligatoire. L'acidose m tabolique, si elle est pr sente en raison d'une perfusion syst mique compromise, doit tre trait e de mani re agressive avec une r duction de la postcharge. Beaucoup de ces nourrissons conna tront une am lioration en 1 2 semaines mesure que la r sistance vasculaire pulmonaire diminuera et ils seront capables d'am liorer le flux ant rograde dans la circulation pulmonaire travers leur VD anormal et leur valvule tricuspide. Lorsque la stabilisation et les soins palliatifs m dicaux chouent, la prise en charge chirurgicale reste une option, bien que son succ s d pende de nombreux facteurs anatomiques (par exemple, l'ad quation de la valvule tricuspide, du VD et des voies d' jection pulmonaire), et la chirurgie chez les nouveau-n s symptomatiques atteints de l'anomalie d'Ebstein comporte un risque lev . . Knott-Craig et ses associ s ont rapport trois cas dans lesquels une r paration de deux ventricules a t entreprise par fermeture subtotale du TSA, r section tendue de l'oreillette droite et plicature verticale de la chambre atrialis e.132 Un suivi de cinq ans a r v l que tous les patients taient asymptomatiques. et en rythme sinusal sans m dicaments. R cemment, ils ont rendu compte de leur exp rience de 20 ans dans le traitement de 32 nouveau-n s de ce type, avec une mortalit globale de 40 %. La prise en charge chirurgicale des nouveau-n s atteints de la maladie d Ebstein reste un d fi. Pour les nouveau-n s pr sentant une anomalie d Ebstein et une atr sie pulmonaire anatomique, la palliation un seul ventricule est associ e une mortalit pr coce plus faible par rapport la r paration deux ventricules.132R sultats. Au cours de la p riode n onatale, le probl me postop ratoire le plus courant, que ce soit apr s une simple proc dure palliative telle qu'un shunt BT ou apr s une proc dure plus tendue telle qu'une tentative d'exclusion du VD, a t un faible d bit cardiaque. La tachycardie supraventriculaire a galement pos des probl mes en postop ratoire. Un bloc cardiaque complet n cessitant l'implantation d'un stimulateur cardiaque devrait tre rare si les techniques d crites pour viter la suture entre le sinus coronaire et l'anneau tricuspide sont utilis es. Il existe peu de rapports publi s sur les r sultats, en raison de la raret de ce d faut. Cependant, compte tenu de l'histoire naturelle de cette affection, remarquablement b nigne pour la majorit des patients g s, les perspectives devraient tre excellentes pour les patients ayant surv cu la p riode n onatale.127,131,132,137Transposition des grandes art resAnatomie. La transposition compl te est caract ris e par la connexion des oreillettes aux ventricules appropri s avec des connexions ventriculo-art rielles inappropri es. Ainsi, l aorte na t en avant du VD, tandis que l art re pulmonaire na t en arri re du VG |
Chirurgie de Schwartz | . Van Praagh et ses coll gues ont introduit le terme de transposition dextro des grandes art res (D-TGA) pour d crire ce d faut, tandis que la l vo-transposition des grandes art res (L-TGA) d crit une forme de transposition corrig e o il existe une discordance AV concomitante.138,139 Le D-TGA n cessite un m lange sanguin intracardiaque obligatoire, qui se produit g n ralement aux niveaux auriculaire et ventriculaire ou via un canal perm able. Des anomalies coronariennes importantes surviennent fr quemment chez les patients atteints de D-TGA. L'aspect le plus fr quent, survenant dans 68 % des cas, est caract ris par l'art re coronaire principale gauche issue du sinus coronaire gauche, donnant naissance aux art res descendante ant rieure et circonflexe gauche. La variante la plus courante est que l'art re coronaire circonflexe naisse comme une branche de l'art re coronaire droite au lieu de l'art re coronaire gauche. Physiopathologie. Le D-TGA entra ne des circulations pulmonaires et syst miques parall les, la survie du patient d pendant du m lange intracardiaque du sang. Apr s la naissance, les deux ventricules sont relativement non conformes et les nourrissons ont donc initialement un d bit pulmonaire plus lev en raison de la diminution de la r sistance en aval. Cela provoque une hypertrophie de l'oreillette gauche et un shunt de gauche droite via le foramen ovale perm able. Apr s la naissance, le VG ne s'hypertrophie pas car il n'est pas soumis une postcharge syst mique. L'absence de maturation ventriculaire gauche extra-ut rine normale a des implications importantes sur le moment de la r paration chirurgicale, car le VG doit tre converti en ventricule syst mique et tre capable de fonctionner contre la r sistance vasculaire syst mique. Si une r paration compl te est r alis e au cours des premi res semaines de vie, le VG s'adapte g n ralement facilement la r sistance syst mique car il est conditionn une r sistance vasculaire pulmonaire intra-ut rine lev e. Apr s quelques semaines de vie, le VG conditionn la diminution de la r sistance pulmonaire qui se produit lorsque les poumons se gonflent apr s la naissance peut avoir des difficult s s'adapter la r sistance vasculaire syst mique sans pr paration pr op ratoire ni soutien postop ratoire. De nouvelles techniques de pr paration du VG utilisant une bande art rielle pulmonaire ont t utilis es dans les cas o la r paration compl te a t retard e (Fig. 20-47A, B). Manifestations cliniques et diagnostic. Les nourrissons atteints de D-TGA et avec une cloison ventriculaire intacte sont g n ralement cyanos s la naissance, avec une Po2 art rielle comprise entre 25 et 40 mmHg. Si la perm abilit canalaire n'est pas maintenue, la d t rioration sera rapide, entra nant une acidose m tabolique et la mort. l'inverse, les nourrissons pr sentant une VSD coexistante peuvent n' tre que l g rement hypox miques et peuvent consulter un m decin apr s 2 3 semaines, lorsque la diminution de la r sistance vasculaire pulmonaire entra ne des sympt mes d'insuffisance cardiaque congestive. L'ECG r v lera une hypertrophie ventriculaire droite et la poitrine la radiographie r v lera la configuration classique en forme d' uf. Le diagnostic d finitif est pos par chocardiographie, qui d montre de mani re fiable la discordance ventriculo-art rielle et les ventuelles l sions associ es. Le cath t risme cardiaque est rarement n cessaire, sauf chez les nourrissons n cessitant une intervention chirurgicale apr s la p riode n onatale, pour valuer l'aptitude du VG soutenir la circulation syst mique. Un cath t risme limit , cependant, est utile pour la r alisation d'une septostomie auriculaire chez les nouveau-n s pr sentant un m lange intracardiaque inad quat. R paration chirurgicale. Blalock et Hanlon ont introduit la premi re intervention chirurgicale pour le D TGA avec la cr ation d'une septectomie auriculaire pour am liorer le m lange intracardiaque.140 Cette proc dure initiale tait r alisable l' poque pr -CPB, mais entra nait un taux de mortalit lev . Plus tard, Rashkind et Causo ont d velopp une septostomie ballonnet bas e sur un cath ter, qui a largement vit la n cessit d'une septectomie ouverte.42 Ces premi res man uvres palliatives ont cependant rencontr un succ s limit et ce n'est qu' la fin des ann es 1950, lorsque Senning et Mustard ont d velopp la premi re r paration auriculaire , dont les r sultats se sont am lior s. L'op ration de Senning consistait r acheminer le flux veineux au niveau auriculaire en incisant et en r alignant la cloison auriculaire sur les veines pulmonaires et en utilisant la paroi libre de l'oreillette droite pour cr er un d flecteur veineux pulmonaire (Fig. 20-48).141 Bien que la r paration Mustard (Fig. 20-49) tait similaire, il utilisait soit du p ricarde autologue, soit un mat riau synth tique pour cr er le d flecteur interauriculaire.142 Ces proc dures de commutation auriculaire Brunicardi_Ch20_p075 |
Chirurgie de Schwartz | 1-p0800.indd 78022/02/19 2:56 PM 781MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20ABFigure 20-47. A. Aspect chocardiographique du VG ( * ) avant entra nement du VG . B. Aspect chocardiographique du VG ( * ) apr s entra nement du VG obtenu par l'application d'une bande PA serr e et d'un mBTS.ACBDFigure 20-48. L'op ration Senning. A. Le septum auriculaire est coup pr s de la valvule tricuspide, cr ant un lambeau fix en arri re entre les veines caves. B. Le lambeau de la cloison auriculaire est sutur la l vre ant rieure des orifices des veines pulmonaires gauches, s parant ainsi efficacement les canaux veineux pulmonaires et syst miques. C. Le bord post rieur de l'incision auriculaire droite est sutur au reste du septum auriculaire, d tournant le canal veineux syst mique vers la valvule mitrale. D. Le bord ant rieur de l'incision auriculaire droite (rallong par de courtes incisions chaque coin) est sutur autour du caveau au-dessus et en dessous jusqu'au bord lat ral de l'incision LA, compl tant le canal pulmonaire et la d rivation du sang veineux pulmonaire vers la valvule tricuspide. zone. (Reproduit avec la permission de Mavroudis C, Backer CL : Pediatric Cardiac Surgery, 2e d. St. Louis, MO : Mosby ; 1994.) Figure 20-49. L'apparition angiographique d'une r paration de chicane de type moutarde pour dTGA a entra n une correction physiologique, mais pas anatomique, la circulation syst mique tant toujours bas e sur le VD. Pourtant, la survie a augment jusqu' 95 % dans la plupart des centres gr ce une septostomie pr coce par ballonnet suivie d'une proc dure de commutation auriculaire entre 3 et 8 mois.141,142Malgr l'am lioration des taux de survie pr coce, des probl mes long terme, tels que la veine cave sup rieure ou une obstruction veineuse pulmonaire, une fuite du d flecteur, des arythmies, une r gurgitation de la valve tricuspide et une insuffisance ventriculaire droite, ont provoqu le d veloppement de la proc dure de commutation art rielle par Jatene en 1975.143 La proc dure de commutation art rielle implique la division de l'aorte et de l'art re pulmonaire, la translocation post rieure de l'aorte (man uvre de LeCompte), mobilisation des art res coronaires, mise en place d'un patch p ricardique en forme de pantalon et bon alignement des art res coronaires sur la n oaorte (Fig. 20-50). La consid ration la plus importante est le moment de la r paration chirurgicale car le changement doit tre effectu dans les 2 semaines apr s la naissance, avant que le VG ne perde sa capacit pomper contre la postcharge syst mique. Chez les patients se pr sentant apr s plus de 2 semaines, le VG peut tre recycl avec un cerclage pr liminaire de l'art re pulmonaire Brunicardi_Ch20_p0751- p0800.indd 78122/02/19 2:56 PM 782CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 20-50. Le fonctionnement du commutateur art riel. A. La man uvre de Lecompte (positionnement de l'art re pulmonaire en avant de l'aorte) est repr sent e avec repositionnement du clamp aortique pour r tracter l'art re pulmonaire lors de la reconstruction n oaortique. A et B. Une fois les patchs coronaires tourn s pour une position optimale, ils sont sutur s aux sinus lin airement incis s de Valsalva au niveau de l ancienne art re pulmonaire (n oaorte) (C). (Reproduit avec la permission de Mavroudis C, Backer CL : Arterial Switch. Cardiac Surgery : State of the Art Review. Vol. 5, no. 1. Philadelphie, PA : Hanley & Belfus ; 1991.) Figure 20-51. Aspect angiographique des art res pulmonaires avant et apr s dilatation du ballon. Les pressions VD sont pass es de syst mique 1/2 syst mique apr s dilatation et shunt aorto-pulmonaire suivi d'une r paration d finitive. Alternativement, le VG non pr par peut tre pris en charge apr s un switch art riel avec un dispositif d'assistance m canique pendant quelques jours pendant qu'il r cup re sa capacit g rer les pressions syst miques. L' chocardiographie peut tre utilis e pour valuer la performance ventriculaire gauche et guider la planification chirurgicale dans ces circonstances. Le sous-ensemble de patients qui pr sentent un D-TGA compliqu par une obstruction LVOT et un VSD peut ne pas tre adapt une op ration de commutation art rielle. L'op ration Rastelli, r alis e pour la premi re fois en 1968, utilise la mise en place d'un d flecteur intracardiaque pour diriger le sang ventriculaire gauche vers l'aorte et d'un conduit valv extracardiaque pour tablir une continuit entre le VD et l'art re pulmonaire, ce qui a conduit des r sultats positifs chez ces patients complexes. 144R sultats. Pour les patients atteints de D-TGA, de septum ventriculaire intact et de VSD, l'op ration de commutation art rielle fournit d'excellents r sultats long terme avec un taux de mortalit inf rieur 5 %. Le risque op ratoire est augment en cas de configurations anatomiques coronaires d favorables ou lorsqu'une augmentation de la crosse aortique est n cessaire. La complication la plus courante est |
Chirurgie de Schwartz | la st nose pulmonaire supravalvulaire, survenant dans 10 % des cas, qui peut n cessiter un ballonnement ou une r intervention (Fig. 20-51).145Les r sultats de l'op ration de Rastelli se sont consid rablement am lior s, avec un taux de mortalit pr coce de 5 %.146 Les r sultats tardifs du taux de mortalit taient moins favorables car une d faillance du conduit n cessitant une r op ration, l'insertion d'un stimulateur cardiaque ou le soulagement de l'obstruction du LVOT tait fr quent.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 78222/02/19 14:56 PM 783MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20Anatomie du ventricule droit double sortie. Le RV double sortie (DORV) repr sente 5 % des maladies coronariennes et existe lorsque l'aorte et l'art re pulmonaire proviennent enti rement ou en grande partie du RV (Fig. 20-52). La DORV englobe un spectre de malformations, car le d placement incomplet de l'aorte vers le VG est souvent associ d'autres anomalies du d veloppement cardiaque, telles que la boucle ventriculaire et la spirale infundibulaire-tronculaire.147 La grande majorit des c urs pr sentant une DORV ont une VSD concomitante. , dont la taille et l'association spatiale avec les grands vaisseaux varient. Le VSD est g n ralement non restrictif et repr sente la seule sortie pour le BT ; sa localisation par rapport aux gros vaisseaux dicte la physiologie dominante du DORV, qui peut tre analogue celle d'un grand VSD isol , de la t tralogie de Fallot ou du D-TGA. En 1972, Lev et al148 ont sugg r de consid rer le DORV comme un spectre de c urs qui passent imperceptiblement de la t tralogie avec VSD avec aorte dominante au ventricule droit double sortie avec VSD sous-aortique . Ainsi, Lev et ses coll gues ont d crit un syst me de classification du DORV bas sur l engagement du VSD dans l une ou les deux grandes art res.148 Le VSD peut tre sous-aortique, doublement engag , non engag ou sous-pulmonique. Le type sous-aortique est le plus fr quent (47 %) et survient lorsque le VSD est situ directement sous l'anneau aortique. Un VSD doublement engag (4 %) est pr sent lorsque le VSD se situe sous l'aorte et l'art re pulmonaire, qui sont g n ralement c te c te dans cette l sion. Le VSD non engag (26%) existe lorsque le VSD est loign des grands vaisseaux. Le sous-ensemble de c urs DORV avec VSD situ sous la valvule pulmonaire est galement class comme syndrome de Taussig-Bing (Fig. 20-53).149 Cela se produit dans 23 % des cas de DORV avec VSD, et cela se produit lorsque l'aorte tourne plus en avant, avec l'art re pulmonaire en rotation plus post rieure.150Manifestations cliniques et diagnostic. Les patients atteints de DORV pr sentent g n ralement l'un des trois sc narios suivants : (a) ceux pr sentant une VSD doublement engag e ou sous-aortique pr sentent une insuffisance cardiaque congestive et une forte propension l'hypertension pulmonaire, un peu comme les nourrissons pr sentant une seule grande VSD ; (b) ceux pr sentant une VSD sous-aortique et une st nose pulmonaire pr sentent une cyanose et une hypoxie, tout comme les nourrissons atteints de t tralogie de Fallot ; et (c) ceux qui ont Les VSD sous-pulmonaires pr sentent une cya-nose, un peu comme ceux atteints de D-TGA, car le flux dirige le sang veineux syst mique d satur vers l'aorte et le sang oxyg n vers l'art re pulmonaire.140 Ainsi, les trois facteurs critiques influen ant la pr sentation clinique et la prise en charge ult rieure des nourrissons atteints de DORV sont la taille et l'emplacement du VSD, la pr sence ou l'absence d'obstruction importante du RVOT et la pr sence d'autres anomalies (en particulier associ es hypoplasie des structures du c t gauche parfois observ e avec un VSD sous-pulmonaire). L' chocardiographie est le pilier du diagnostic et peut galement fournir des informations pr cieuses concernant la faisabilit de la r paration biventriculaire. Les questions anatomiques sp cifiques qui doivent tre r solues pour faciliter la planification chirurgicale en plus de celles mentionn es pr c demment comprennent l'anatomie coronarienne (pr sence d'une branche conale ou ant rieure gauche descendant de la coronaire droite traversant le c ne), la pr sence de VSD musculaires suppl mentaires loign s de soit un gros vaisseau, et la distance entre la valve tricuspide et la valve pulmonaire. Le cath t risme cardiaque est rarement n cessaire chez les nouveau-n s ou les nourrissons, sauf pour d terminer le degr d'hypertension pulmonaire et pour d terminer les effets de proc dures palliatives ant rieures sur l'anatomie art rielle pulmonaire.Th rapie. Les objectifs de la chirurgie corrective sont de soulager la st nose pulmonaire, de fournir des voies d' coulement s par es et d gag es de chaque ventricule vers le grand vaisseau correct et de parvenir une s paration des circulations syst mique et pulmonaire. Ventricule droit double sortie avec communication interventriculaire non engag eLa r paration des c urs avec DORV et VSD non engag |
Chirurgie de Schwartz | peuvent tre obtenus en construisant un tunnel intraventriculaire reliant le VSD l'aorte, fermant ainsi le art re pulmonaire et en pla ant un conduit extracardiaque valv du VD l'art re pulmonaire. Chez les patients sans st nose pulmonaire et pr sentant une insuffisance congestive insurmontable, une bague art rielle pulmonaire peut tre plac e au cours des 6 premiers mois pour contr ler l'art re pulmonaire Figure 20-53. Aspect angiographique de l'aorte chez un patient pr sentant une anomalie de Taussig-Bing. Notez l arcade hypoplasique ( * ).Figure 20-52. DORV, discontinuit aortomitrale ( * ), aorte provenant principalement du VD (fl che).Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 78322/02/19 2:56 PM 784CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IIune surcirculation et emp che le d veloppement de l'hypertension pulmonaire. Les nourrissons atteints de st nose pulmonaire peuvent tre g r avec un shunt syst mique-pulmonaire suivi d'une r paration biventriculaire comme d crit par Belli et ses coll gues en 1999, ou avec un Fontan modifi .151 Il n'y a pas de consensus sur le moment de la r paration, mais la litt rature r cente sugg re que la r paration dans les 6 premiers mois est associ un meilleur r sultat. Cependant, dans les cas o un conduit valvule extracardiaque est n cessaire, il est pr f rable de retarder la r paration d finitive jusqu' ce que l'enfant ait 2 ou 3 ans, car cela permet la mise en place d'un conduit plus grand et r duit ventuellement le nombre de futurs remplacements obligatoires de conduit.147Double -Ventricule droit de sortie avec communication interventriculaire sous-aortique ou doublement commise sans st nose pulmonaireCe groupe de patients peut tre trait en cr ant un d flecteur intracardiaque qui dirige le sang du VG dans l'aorte. L'agrandissement du VSD peut tre n cessaire pour laisser suffisamment de place au d flecteur ; cela doit tre fait par voie ant ro-sup rieure pour viter de blesser le syst me de conduction qui se trouve normalement en inf ro-post rieur le long du bord du VSD. En outre, d'autres consid rations importantes dans la construction du tunnel d' vacuation du VG comprennent la pro minence du septum conal, les fixations de la valvule tricuspide au septum conal et la distance entre les valvules tricuspide et pulmonaire. Dans certains cas, une anatomie d favorable peut emp cher la mise en place d'un d flecteur intracardiaque ad quat, ce qui n cessite une r paration d'un seul ventricule. Ventricule droit double sortie avec communication interventriculaire sous-aortique ou doublement commise avec st nose pulmonaireLa r paration de ce d faut est similaire celle ci-dessus, sauf que la r paration de ce d faut est similaire celle ci-dessus, sauf que la r paration de ce d faut est similaire celle ci-dessus, sauf que la r paration concomitante Une reconstruction RVOT importante doit tre r alis e en plus du tunnel intracardiaque. L'augmentation du RVOT peut tre r alis e avec la mise en place d'un patch transannulaire ou avec la mise en place d'un conduit valvulaire extracardiaque lorsqu'une art re descendante ant rieure gauche anormale emp che l'utilisation d'un patch. Syndrome de Taussig-Bing sans st nose pulmonaireCes nourrissons sont mieux trait s avec une septostomie par ballonnet pendant la p riode n onatale pour am liorer le m lange, suivie d'une fermeture du VSD emp chant la sortie du VG vers l'art re pulmonaire et une op ration de commutation art rielle. La proc dure de Kawashima152, dans laquelle un tunnel intraventriculaire est utilis pour emp cher la sortie du VG directement vers l'aorte, peut galement tre utilis e lorsque l'aorte est plus post rieure ou lorsqu'une st nose pulmonaire est associ e.Syndrome de Taussig-Bing avec st nose pulmonaireCe d faut peut tre trait avec une vari t de techniques, en fonction des d tails anatomiques sp cifiques et de l'expertise de l' quipe soignante. Une r paration de type Rastelli, qui implique la construction d'un tunnel intraventriculaire travers le VSD existant qui relie le VG aux deux gros vaisseaux, suivi d'une division de l'art re pulmonaire son origine et de l'insertion d'un conduit valv du VD au distal. art re pulmonaire, 153 Alternativement, une proc dure Yasui, qui consiste d vier le VSD vers l'art re pulmonaire et cr er une anastomose DKS entre l'art re pulmonaire et l'aorte avec une augmentation par patch, peut tre r alis e en m me temps que la pose d'un VD pulmonaire. conduit art riel.154R sultats. Les r sultats des r parations de DORV sont g n ralement favorables, en particulier pour les DORV de type t tralogique avec VSD sous-aortique.150,155 Cependant, des types plus complexes de DORV, y compris les VSD non engag s et de type Taussig-Bing, entra nent toujours une morbidit et une mortalit importantes.150,151,155. De plus, les interventions r p t es pour la reconstruction du RVOT ou les op rations par tapes pour les patients tri s sur des voies mono-ventriculaires pr sentent des risques t |
Chirurgie de Schwartz | ardifs pour patients survivant la r paration initiale. Une s rie r alis e dans un seul tablissement a valu 393 patients atteints de DORV.150 Les auteurs ont constat que le besoin de r intervention approchait les 37 % 15 ans apr s la r paration. L'op ration de commutation art rielle, contrairement la r paration de type Rastelli, tait associ e un risque accru de mortalit pr coce apr s r paration, mais att nu e par rapport au risque de d c s tardif. Les patients pr sentant des structures hypoplasiques du c t gauche et un VSD non sous-aortique peuvent mieux s'en sortir avec une r paration d'un seul ventricule. T tralogie de FallotAnatomie. La description originale de la t tralogie de Fallot (TOF) par Ettienne Louis Fallot156, comme son nom l'indique, comprenait quatre anomalies : un gros VSD p rimembraneux adjacent la valvule tricuspide ; une aorte dominante ; un degr variable d'obstruction du RVOT, qui peut inclure une hypoplasie et une dysplasie de la valvule pulmonaire ainsi qu'une obstruction au niveau de l'art re sous-valvaire et pulmonaire ; et hypertrophie ventriculaire droite. Plus r cemment, Van Praagh et al157 ont soulign que TOF pourrait tre plus correctement qualifi de monologie de Fallot, puisque les quatre composants s'expliquent par la malposition du septum infundibulaire. Lorsque le septum infundibulaire est d plac vers l'avant et vers la gauche, le RVOT est r tr ci et son d placement ant rieur entra ne un chec de fusion du septum ventriculaire entre les bras du trab culo-septo-marginal (Fig. 20-54). La morphologie du TOF est nettement h t rog ne et comprend une valvule pulmonaire absente, des anomalies septales AV concomitantes et une atr sie pulmonaire avec des collat rales aorto-pulmonaires majeures. La pr sente discussion se concentrera uniquement sur la pr sentation dite classique du TOF sans d fauts intracardiaques coexistants. Des mod les anormaux d'art res coronaires, li s soit l'origine, soit la distribution, ont t d crits dans le TOF.158 Cependant, l'anomalie coronarienne la plus importante sur le plan chirurgical se produit lorsque AorteMPAVSDSt nose pulmonaire plusieurs niveauxRVHFigure 20-54. T trologie de Fallot. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.)Brunicardi_Ch20_p0751- p0800.indd 78422/02/19 2:56 PM 785CARDIARDE CONG NITALECHAPITRE 20l'art re descendante ant rieure gauche na t comme une branche de l'art re coronaire droite. Cela se produit dans environ 3 % des cas de TOF et peut exclure la mise en place d'un patch transannulaire, car l'art re coronaire descendante ant rieure gauche traverse le RVOT diff rentes distances de l'anneau valvulaire pulmonaire.159 Physiopathologie et pr sentation clinique. La pr sentation initiale d'un enfant atteint de TOF d pend du degr d'obstruction du RVOT. Les enfants atteints de cyanose la naissance pr sentent g n ralement une hypoplasie annulaire pulmonaire s v re accompagn e d'une hypoplasie des art res pulmonaires p riph riques. Cependant, la plupart des enfants pr sentent une l g re cyanose la naissance, qui progresse ensuite mesure que l'hypertrophie ventriculaire droite compromet davantage le RVOT. La cyanose devient g n ralement importante au cours des 6 12 premiers mois de la vie et l'enfant peut d velopper des crises de tet caract ristiques, qui sont des p riodes d'hypox mie extr me. Ces crises se caract risent par une diminution du flux sanguin pulmonaire et une augmentation du flux sanguin syst mique. Ils peuvent tre d clench s par tout stimulus diminuant la r sistance vasculaire syst mique, comme la fi vre, l agitation ou une activit physique vigoureuse. Les pisodes cyanotiques augmentent en gravit et en fr quence mesure que l'enfant grandit, et les patients plus g s pr sentant un TOF non corrig peuvent souvent s'accroupir, ce qui augmente la r sistance vasculaire p riph rique et soulage la cyanose. L' valuation chez le patient plus g atteint de TOF peut d montrer un clubbing, une polyglobulie, une h moptysie ou des abc s c r braux. . La radiographie thoracique montrera un c ur en forme de botte (Fig. 20-55) et l'ECG montrera le sch ma normal d'hypertrophie ventriculaire droite. L' chocardiographie confirme le diagnostic car elle d montre la position et la nature du VSD, d finit le caract re de l'obstruction RVOT et visualise souvent les art res pulmonaires ramifi es et les art res coronaires proximales. Le cath t risme cardiaque est rarement n cessaire et est en fait risqu dans le TOF car il peut cr er un spasme du muscle RVOT et entra ner un pisode hypercyanotique (sort de tet). Parfois, une aortographie (Fig. 20-56) est n cessaire pour d limiter l'anatomie de l'art re coronaire.Traitement. John Deanfield160 a d clar : un long suivi signifie in vitablement une intervention chirurgicale une poque ant rieure : une intervention chirurgicale plus r cente, un ge plus jeune, avec de meilleurs soins pr op ratoires, op ratoires et postop ratoires, am liorera les r |
Chirurgie de Schwartz | sultats long terme. Les donn es de l poque pr c dente seront trop pessimistes. Cette affirmation est particuli rement pertinente dans la mesure o la correction chirurgicale du TOF a volu partir d'un approche par tapes de palliation ant c dente pendant la petite enfance, suivie d'une r paration intracardiaque jusqu' une r paration primaire au cours des premiers mois de la vie sans chirurgie palliative pr alable. Cependant, les shunts syst miques-pulmonaires, g n ralement un MBTS, peuvent toujours tre pr f r s chez un nouveau-n instable plus jeune. g de plus de 3 mois, lorsqu'un conduit extracardiaque est n cessaire en raison d'une anomalie de l'art re coronaire descendante ant rieure gauche, ou en cas d'atr sie pulmonaire, une hypoplasie importante de l'art re pulmonaire de branche ou des anomalies non cardiaques graves coexistent avec le TOF. Traditionnellement, le TOF tait r par par une ventriculotomie droite, offrant une excellente exposition pour la fermeture du VSD et le soulagement de l'obstruction du RVOT, mais on craint que le r sultat la cicatrice alt rerait consid rablement la fonction ventriculaire droite ou entra nerait des arythmies mortelles, ce qui a conduit au d veloppement d'une approche transauriculaire. La r paration transauriculaire, sauf dans les cas o la pr sence d'une hypoplasie diffuse du RVOT n cessite l'insertion d'un patch transannulaire, est d sormais de plus en plus pr conis e par beaucoup, bien que sa sup riorit n'ait pas t d montr e de mani re concluante.161La technique op ratoire implique l'utilisation du CPB. Tous les shunts art riels syst miques-pulmonaires existants, ainsi que le canal art riel, sont ligatur s. Une auriotomie droite est ensuite r alis e et l'anatomie du VSD et du RVOT est valu e en r tractant la valvule tricuspide. L'obstruction des voies d' jection est soulag e en r s quant la partie incrimin e du septum infundibulaire ainsi que les ventuelles trab culations musculaires. Si n cessaire, une valvotomie pulmonaire ou, alternativement, une incision longitudinale dans l'art re pulmonaire principale peut tre r alis e pour am liorer l'exposition. Le diam tre de l'anneau valvulaire pulmonaire est valu en ins rant des dilatateurs Hegar dans la voie d' jection ; si le diam tre de l'art re/aorte pulmonaire est inf rieur 0,5, ou si la pression VD/VG estim e est sup rieure 0,7, ou si la taille de la valvule pulmonaire est inf rieure un score Z de 2,5, un patch transannulaire est ins r . La fermeture du patch du VSD est ensuite effectu e, en prenant la Figure 20-56. Aortographie tomodensitom trique montrant la grosse aorte souvent associ e des anomalies conotroncales, des coronaires en rotation et des art res pulmonaires principales et ramifi es extr mement hypoplasiques chez un patient atteint de TOF. Figure 20-55. Radiographie pulmonaire montrant un c ur en forme de botte chez un nourrisson atteint de t tralogie de Fallot.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 78522/02/19 2:56 PM 786CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIfaire attention lors de la mise en place de sutures le long de la partie post ro-inf rieure pour viter le syst me de conduction.R sultats. La mortalit op ratoire pour la r paration primaire du TOF chez l'enfant est inf rieure 5 % dans la plupart des s ries.161 Les facteurs de risque pr c demment signal s, tels que l'insertion d'un patch transannulaire ou un ge plus jeune au moment de la r paration, ont t limin s gr ce l'am lioration des soins perop ratoires et postop ratoires. Selon la base de donn es sur la chirurgie cardiaque cong nitale de la Society of Thoracic Surgeons, la mortalit la sortie de 3 059 op rations entre 2002 et 2007 tait de 7,5 % pour les soins palliatifs initiaux, de 1,3 % pour la r paration primaire et de 0,9 % pour la r paration par tapes, ce qui indique des r sultats similaires pour les patients. la r paration primaire par rapport la r paration par tapes.162 N anmoins, pour la r paration n onatale, la mortalit la sortie a augment 6,2 % avec les soins palliatifs et 7,8% avec r paration primaire. Cela peut s'expliquer en partie par un risque plus lev de complications postop ratoires chez les nouveau-n s. Une complication majeure du TOF r par est le d veloppement d'une insuffisance pulmonaire, qui soumet le VD aux effets ind sirables d'une surcharge vol mique aigu et chronique. Ceci est particuli rement probl matique s il existe des l sions r siduelles telles qu une VSD ou une st nose pulmonaire p riph rique. La r gurgitation valvulaire pulmonaire apr s r paration d'une TOF est relativement bien tol r e court terme, en partie parce que le VD hypertrophi s'adapte g n ralement la charge h modynamique modifi e.163 Les effets n fastes de la r gurgitation valvulaire pulmonaire chronique sont cependant nombreux et comprennent une r gurgitation valvulaire pulmonaire progressive dilatation et insuffisance ventriculaire, r gurgitation valvulaire tricuspide, intol rance l'exercice, a |
Chirurgie de Schwartz | rythmie et mort subite. L'interaction m cano lectrique, par laquelle un VD dilat fournit le substrat de l'instabilit lectrique, pourrait tre l'origine de la propension l'arythmie ventriculaire.164 l'appui de cette affirmation, Gatzoulis et ses coll gues163,164 ont constat que le risque d'arythmie symptomatique tait lev chez les patients. avec hypertrophie ventriculaire droite marqu e et allongement du QRS sur l'ECG de repos de plus de 180 ms. Karamlou et al. ont montr que des anomalies structurelles et h modynamiques similaires, notamment un volume auriculaire droit et une taille de chambre ventriculaire droite plus importants, sont galement li es aux arythmies auriculaires chez les patients apr s r paration du TOF.165 Nous avons constat que la prolongation de la dur e du QRS au-del d'un seuil de 160 la MS augmente le risque d'arythmies auriculaires.165 Ensemble, ces donn es montrent qu'un m canisme similaire pourrait tre responsable des arythmies auriculaires et ventriculaires apr s r paration. chez les patients TOF. En cas de d t rioration significative de la fonction ventriculaire, l'insertion d'une valvule pulmonaire peut tre n cessaire, bien que cela soit rarement n cessaire chez les nourrissons. Malheureusement, il n existe pas de crit res universels tablissant le moment opportun pour le remplacement d une valvule pulmonaire. Les crit res actuels de remplacement valvulaire pulmonaire sont la pr sence de deux des crit res suivants : indice RVEDD > 160 ml/m2, RVEDI > 70 ml/m2, indice LVEDV > 65 ml/m2, RVEF < 45 %, an vrisme RVOT et clinique. des sympt mes ou des signes, y compris une syncope ou une TVP.166, peuvent tre obtenus avec une morbidit et une mortalit minimes.167L'alternative la PVR chirurgicale est l'implantation percutan e d'une valvule pulmonaire. Le syst me de valve Melody (Fig. 20-57) est le plus populaire de ces syst mes. Apr s ajustement du risque, aucune diff rence significative n a t observ e entre le PVR chirurgical ou transcath ter. Cependant, la RVP par cath ter tait associ e une hospitalisation plus courte. Les co ts d'hospitalisation sont similaires pour les deux proc dures.168Les arythmies sont potentiellement la complication tardive la plus grave apr s la r paration du TOF. Dans une cohorte multicentrique de 793 patients tudi s par Gatzoulis et al.164, une augmentation constante de la pr valence des tachyarythmies ventriculaires et auriculaires et de la mort subite d'origine cardiaque au cours des 5 10 premi res ann es suivant la r paration intracardiaque a t document e. Des v nements cliniques ont t rapport s chez 12 % des patients 35 ans apr s la r paration. Cependant, la pr valence des arythmies auriculaires d'apr s d'autres tudes varie de 1 % 11 %,163,164, ce qui refl te la forte d pendance temporelle de l'apparition de l'arythmie. Les causes sous-jacentes de l'arythmie apr s r paration sont complexes et multifactorielles, ce qui entra ne une optima mal d finie. algorithmes de d pistage et de traitement. Un ge de r paration plus avanc a t associ une fr quence accrue d'arythmies auriculaires et ventriculaires. Une alt ration de la fonction ventriculaire secondaire une p riode prolong e de cyanose avant r paration pourrait contribuer la propension l'arythmie chez les patients plus g s. Anatomie de la communication interventriculaire. VSD fait r f rence un trou entre le LV et le RV. Ces anomalies sont courantes, repr sentant 20 30 % de tous les cas de coronaropathie, et peuvent survenir sous la forme d'une l sion isol e ou dans le cadre d'une plus grande Figure 20-57. La valvule Melody.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 78622/02/19 2:56 PM 787MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20malformation complexe.169 Les VSD varient en taille de 3 4 mm plus de 3 cm et sont class s en quatre types en fonction de leur emplacement dans la cloison ventriculaire : p rimembraneuse (ou paramembraneux, conoventriculaire), canal AV (entr e), sortie ou supracristal et musculaire (Fig. 20-58). Les VSD p rimembranaires sont le type le plus courant n cessitant une intervention chirurgicale, repr sentant environ 80 % des cas.169 Ces d fauts impliquent le septum membraneux et incluent les d fauts d'alignement observ s dans la t tralogie de Fallot. Dans de rares cas, les feuillets ant rieur et septal de la valvule tricus-pid adh rent aux bords du d faut p rimembraneux, formant un canal entre le VG et l'oreillette droite. Ces d fauts entra nent un important shunt de gauche droite en raison de la grande diff rence de pression entre les deux chambres. Les d fauts du canal AV, galement appel s d fauts d'entr e, se produisent lorsqu'une partie ou la totalit du septum du canal AV est absent. Le VSD se trouve sous la valvule tricuspide et est limit en amont par l'anneau tricuspide, sans muscle interm diaire. Le VSD supracristal ou de sortie r sulte d'un d faut dans le septum conal. De mani re caract ristique, ces d fauts sont limit s en amon |
Chirurgie de Schwartz | t par la valvule pulmonaire et sont par ailleurs entour s par le muscle du septum infundibulaire. Les VSD musculaires sont le type le plus courant et peuvent se situer quatre endroits : ant rieur, m dioventriculaire, post rieur ou apical. Ceux-ci sont entour s de muscles et peuvent appara tre n importe o le long de la partie trab culaire du septum. Le rare type fromage suisse de VSD musculaire consiste en de multiples communications entre le VD et le VG, compliquant la r paration op ratoire. Physiopathologie et pr sentation clinique. La taille du VSD d termine la physiopathologie initiale de la maladie. Les grands VSD sont class s comme non restrictifs et ont un diam tre au moins gal celui de l'anneau aortique. Ces d fauts permettent la libre circulation du sang du VG vers le VD, levant les pressions ventriculaires droites au m me niveau que la pression syst mique. Par cons quent, le rapport du d bit pulmonaire au d bit syst mique (Qp Qs) d pend inversement du rapport du d bit pulmonaire au VD. r sistance vasculaire la r sistance vasculaire syst mique. Les VSD non restrictifs produisent une augmentation importante du flux sanguin pulmonaire et le nourrisson atteint pr sentera des sympt mes d'insuffisance cardiaque congestive. Cependant, s ils ne sont pas trait s, ces d fauts provoqueront une hypertension pulmonaire avec une augmentation correspondante de la r sistance vasculaire pulmonaire. Cela entra nera une inversion du flux (un shunt de droite gauche), connu sous le nom de syndrome d'Eisenmenger. Les petits VSD restrictifs offrent une r sistance significative au passage du sang travers le d faut et, par cons quent, la pression ventriculaire droite est soit normale ou seulement peu lev et le rapport Qp/Qs d passe rarement 1,5. Ces anomalies sont g n ralement asymptomatiques car elles entra nent peu de cons quences physiologiques. Cependant, il existe un risque d'endocardite long terme car les l sions endocardiques provoqu es par le jet de sang travers le d faut peuvent servir de nidus possible pour la colonisation (Fig. 20-59A, B). Diagnostic. L'enfant pr sentant un VSD important pr sentera une insuffisance cardiaque congestive s v re et de fr quentes infections des voies respiratoires. Les enfants atteints du syndrome d'Eisenmenger peuvent tre faussement asymptomatiques jusqu' ce qu'une cyanose franche se d veloppe. La radiographie thoracique montrera une cardiom galie et une surcirculation pulmonaire, et l'ECG montrera des signes d'hypertrophie ventriculaire ou biventriculaire gauche. L' chocardiographie fournit un diagnostic d finitif et peut estimer le degr de shunt ainsi que les pressions art rielles pulmonaires. Le cath t risme cardiaque a MembranousMuscularInletSupracristalTVFigure 20-58. Types de VSD. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.)ABFigure 20-59. A. Endocardite TV et VSD s v re ( * ) chez un patient de 4 ans non trait . B. Aspect chocardiographique du m me patient apr s r paration par patch('*') du VSD et exci sion compl te de la valvule tricuspide.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 78722/02/19 2:56 PM 788CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIlargement supplant par l' chocardiographie, sauf chez les enfants plus g s o la mesure de la r sistance pulmonaire est n cessaire avant de recommander la fermeture du d faut.Traitement. Les VSD peuvent se fermer ou se r tr cir spontan ment, et la probabilit de fermeture est inversement li e l' ge auquel le d faut est observ . Ainsi, les nourrissons l ge de 1 mois ont une incidence de fermeture spontan e de 80 %, alors qu un enfant de 12 mois n a que 25 % de chances de fermeture.170 Cela a un impact important sur la prise de d cision op ratoire car une petite ou moyenne Des VSD de taille mang e peuvent tre observ s pendant un certain temps en l'absence de sympt mes. Les anomalies importantes et celles chez les nouveau-n s pr sentant des sympt mes s v res doivent tre r par es pendant la petite enfance pour soulager les sympt mes et parce que des modifications irr versibles de la r sistance vasculaire pulmonaire peuvent se d velopper au cours de la premi re ann e de vie. La r paration des VSD isol s n cessite l'utilisation de CPB avec une hypothermie mod r e et un arr t cardiopl gique. . L'approche auriculaire droite (Fig. 20-60) est pr f rable pour la plupart des anomalies, l'exception des anomalies musculaires apicales, qui n cessitent souvent une ventriculotomie ventriculaire droite pour une exposition ad quate. Les d fauts supracristallins peuvent alternativement tre expos s via une art riotomie pulmonaire ou via une incision dans le VD imm diatement sous la valvule pulmonaire (Fig. 20-61). Quel que soit le type de d faut pr sent, une approche auriculaire droite peut tre utilis e initialement pour inspecter l'anatomie, car elle peut tre abandonn e si elle offre une exposition inad quate pour la r paration. Apr s une inspection minutieuse du c ur la recherche d' ventuelles malformations associ es, u |
Chirurgie de Schwartz | ne r paration par patch est utilis e, en prenant soin d' viter le syst me de conduction. L'utilisation syst matique de l' chocardiographie trans sophagienne perop ratoire doit tre utilis e pour valuer tout d faut r siduel. Une fermeture percutan e r ussie des VSD l'aide du dispositif Amplatzer a t d crite.152 Le dispositif a d montr un taux de fermeture de 100 % dans une petite s rie de patients. avec des VSD isol s ou r siduels, ou comme strat gie de traitement collaborative pour la composante VSD dans des l sions cong nitales plus complexes. Les partisans de la fermeture du dispositif soutiennent que son utilisation peut diminuer la complexit de la r paration chirurgicale, viter une r intervention pour une petite l sion r siduelle ou viter la n cessit d'une ventriculotomie. L'utilisation de dispositifs pour fermer les anomalies paramembraneuses peut provoquer un bloc cardiaque car l'anomalie est troitement associ e au syst me de conduction (Fig. 20-62).171 La proc dure peut tre r alis e par voie percutan e ou par voie perventriculaire. L'embolisation du dispositif constitue un risque suppl mentaire. Les VSD multiples ou fromage suisse repr sentent un cas particulier, et beaucoup ne peuvent pas tre r par s pendant la petite enfance. Chez les patients chez qui la fermeture d finitive du VSD ne peut tre r alis e, la mise en place temporaire d'une bande d'art re pulmonaire peut tre utilis e pour contr ler le flux pulmonaire. Cela laisse le temps de fermer spontan ment de nombreux d fauts plus petits, simplifiant ainsi la r paration chirurgicale.172Certains centres ont cependant pr conis une r paration d finitive pr coce du septum en fromage suisse, en utilisant des patchs surdimensionn s, de la colle de fibrine et une fermeture perop ratoire combin e de dispositifs. , ainsi que des techniques pour r aliser la r paration par voie transauriculaire.173R sultats. M me chez les tr s petits nourrissons, la fermeture des VSD peut tre r alis e en toute s curit avec une mortalit hospitali re proche de 0 %. Le principal facteur de risque reste la pr sence d'autres l sions associ es, en particulier lorsqu'elles sont pr sentes chez les nouveau-n s symptomatiques pr sentant de grandes VSD.Figure 20-60. Image perop ratoire lors d'une fermeture de VSD r alis e par une technique de suture interrompue avec fermeture par patch.Figure 20-61. Aspect chocardiographique d'un VSD supracristallin (fl che). Notez son emplacement juste sous la valvule pulmonaire ( * ).Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 78822/02/19 2:56 PM 789MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20D fauts du canal auriculo-ventriculaireAnatomie. Les anomalies du canal AV r sultent d'un chec de fusion des coussinets endocardiques dans la partie centrale du c ur, provoquant une l sion qui implique la cloison auriculaire et ventriculaire, ainsi que les feuillets des valves tricuspides mitrale et septale ant rieure. Les d fauts impliquant principalement la cloison auriculaire sont connus sous le nom de d fauts partiels du canal AV et surviennent fr quemment en conjonction avec une fente du feuillet mitral ant rieur. Les anomalies compl tes du canal AV pr sentent une d ficience combin e du septum auriculaire et ventriculaire associ e un orifice AV commun plut t qu' des valvules tricuspide et mitrale s par es. La valvule AV commune comporte g n ralement cinq feuillets, trois feuillets lat raux (paroi libre) et deux feuillets de pontage (septaux). Le d faut de la cloison ventriculaire peut se situer soit entre les deux feuillets de pontage, soit en dessous d'eux. La relation entre la communication septale et le feuillet de pontage ant rieur constitue la base de la classification Rastelli des anomalies compl tes du canal AV (Fig. 20-63).174,175Physiologie et diagnostic. Les anomalies partielles du canal AV, en l absence de r gurgitation valvulaire AV, ressemblent fr quemment des TSA isol s. Le shunt gauche-droite pr domine tant que la r sistance vasculaire pulmonaire reste faible. Cependant, 40 % des patients pr sentant des anomalies partielles du canal AV pr sentent une incomp tence valvulaire mod r e s v re, et une insuffisance cardiaque progressive survient t t dans cette population de patients.175 Les anomalies compl tes du canal AV produisent des changements physiopathologiques plus graves en raison de l'importante communication intra-cardiaque et des anomalies significatives du canal AV. La r gurgitation valvulaire AV contribue la charge volumique ventriculaire et l'hypertension pulmonaire. Les enfants pr sentant des anomalies compl tes du canal AV d veloppent des signes d'insuffisance cardiaque congestive au cours des premiers mois de leur vie. L'examen physique peut r v ler un soul vement ventriculaire droit et un souffle systolique. Les enfants peuvent galement pr senter une endocardite ou une embolie paradoxale suite la communication intracardiaque. La radiographie thoracique sera compatible avec une insuffisance cardiaque c |
Chirurgie de Schwartz | ongestive et l'ECG d montrera une hypertrophie ventriculaire droite avec un intervalle PR prolong et est classiquement associ e une d viation de l'axe gauche. chocardiographie bidimensionnelle (Fig. 20-64) avec cartographie des flux de couleurs est confirmatoire, mais le cath t risme cardiaque peut tre utilis pour d finir l' tat du syst me vasculaire pulmonaire, avec une r sistance vasculaire pulmonaire sup rieure 12 unit s de Wood indiquant inop rabilit .Traitement. La prise en charge des patients pr sentant des anomalies du canal AV peut tre particuli rement difficile. Le moment de l op ration est individualis . Les patients pr sentant des anomalies partielles peuvent tre r par s de mani re lective entre 2 et 5 ans, tandis que les anomalies compl tes du canal AV doivent tre r par es au cours de la premi re ann e de vie pour viter des modifications irr versibles de la circulation pulmonaire. Une r paration compl te d s la petite enfance doit tre r alis e, avec des proc dures palliatives telles que le cerclage de l'art re pulmonaire r serv es uniquement aux nourrissons pr sentant d'autres l sions complexes ou qui sont trop malades pour tol rer la CPB. La technique op ratoire n cessite l'utilisation soit d'une CPB hypothermique continue, soit, pour petits nourrissons, arr t circulatoire hypothermique profond. Le c ur est d abord approch par une auriotomie oblique droite et l anatomie est soigneusement observ e. Dans le cas d'un canal AV partiel, la fente de la valvule mitrale est r par e avec des sutures interrompues et l'ASD est ferm e avec un patch p ricardique. Les d fauts complets du canal AV sont r par s par la fermeture par patch du VSD, s parant la valve AV commune en composants tricuspide et mitral et en suspendant les n ovalves du haut du patch VSD et en fermant l'ASD.R sultats. Les anomalies partielles du canal AV ont d'excellents r sultats, avec un taux de mortalit de 0 2 % dans la plupart des s ries.175 Les anomalies compl tes du canal AV sont associ es une mortalit anop ratoire de 3 4 %.176 Les probl mes postop ratoires les plus fr quemment rencontr s sont le bloc cardiaque complet. (1 2 %), bloc de branche droit (22 %), arythmies (11 %), obstruction du RVOT (11 %) et r gurgitation mitrale s v re (13 24 %).175 L'utilisation croissante de l' chocardiographie trans sophagienne perop ratoire peut tre positive Figure 20-62. Image perop ratoire au moment du retrait d'un dispositif VSD plac par voie percutan e provoquant une TR s v re et un bloc cardiaque complet. Notez l'association troite du dispositif avec le feuillet de la valve tricuspide (fl che) et les cordes. Type AType BType CFigure 20-63. Classification Rastelli de l'AVSD compl te. (Utilis avec la permission de Kelly Rosso MD.)Figure 20-64. cho d'un nourrisson atteint d'AVSD complet. Notez l'absence pro minente du noyau ( * ) du c ur dans cette anomalie. Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 78922/02/19 2:56 PM 790CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIinfluence les r sultats, car l'ad quation de la r paration peut tre valu e et trait e. sans n cessit de r intervention ult rieure.174-175Aortique interrompue ArchAnatomie. L interruption de la crosse aortique (IAA) est un d faut rare, repr sentant environ 1 % de tous les cas de coronaropathie.177 Elle est d finie comme une absence de continuit luminale entre l aorte ascendante et descendante et ne se pr sente pas comme un d faut isol dans la plupart des cas. car un VSD ou un PDA est g n ralement pr sent. L'IAA est class e en fonction de l'emplacement de l'interruption (Fig. 20-65 Fig. 20-67). Manifestations cliniques et diagnostic. Les nourrissons atteints d'AIA ont un flux sanguin syst mique d pendant des canaux et d velopperont une acidose m tabolique profonde et un collapsus h modynamique lors de la fermeture canalaire. Dans les rares cas d' chec de la fermeture canalaire, le diagnostic peut tre manqu pendant la petite enfance et l'enfant pr sentera des sympt mes d'insuffisance cardiaque congestive dus un shunt gauche-droite persistant. Une fois le diagnostic d finitif pos chez les nourrissons, g n ralement avec Lors d'une chocardiographie, les pr paratifs sont effectu s pour une intervention chirurgicale et la prostaglandine E1 est perfus e pour maintenir la perm abilit canalaire et corriger l'acidose. L tat h modynamique du nourrisson devrait figurer sur la figure 20-66. Angiographie CT d'un IAA de type A.AoAoPAType AType BType CPAPAAoFigure 20-65. Types d'AAI. (Utilis avec la permission de Nicholas Clarke MD.)Figure 20-67. Reconstruction IRM d'un IAA.be de type B optimis avec ventilation m canique et support inotrope. Un effort doit tre fait pour augmenter la r sistance vasculaire pulmonaire en diminuant la quantit d'oxyg ne inspir e fractionn e et en vitant l'hyperventilation, car cela dirigerait pr f rentiellement le sang vers la circulation syst mique. Strat gies initiales pour la gestion de l IAA impliqu e palliation par une thoracotomie |
Chirurgie de Schwartz | gauche en utilisant l'un des vaisseaux de l'arc comme conduit pour restaurer la continuit aortique. Le cerclage de l'art re pulmonaire peut tre effectu simultan ment pour limiter le shunt de gauche droite, car il n'est pas possible de r parer le VSD ou d'autres communications intracardiaques avec cette approche. Cependant, une r paration chirurgicale compl te en une tape chez les nourrissons atteints d'AIA est d sormais pr f rable. La technique op ratoire implique l'utilisation d'une sternotomie m diane et d'une CPB avec de courtes p riodes d'arr t circulatoire. La reconstruction de la crosse aortique peut tre r alis e soit par anastomose directe, soit par aortoplastie par patch suivie de la fermeture du VSD.178 Dans certains cas, le d faut impliquera une hypoplasie du c ur gauche, excluant les tentatives de r paration d finitive. Ces nourrissons doivent tre pris en charge avec une proc dure Norwood suivie d'une r paration Fontan. R sultats. Les r sultats chez les nourrissons atteints d'AIA se sont consid rablement am lior s au cours des derni res d cennies gr ce l'am lioration des soins p riop ratoires. La mortalit op ratoire est d sormais inf rieure 10 % dans la plupart des s ries.177,179 Certains auteurs pr conisent l'utilisation d'un patch d'augmentation de l'aorte pour assurer un soulagement ad quat de l'obstruction du LVOT et pour diminuer la tension anastomotique, r duisant ainsi le risque ult rieur de rest nose et d'inflammation trach obronchique. compression.178Assistance circulatoire m canique p diatriqueL'assistance circulatoire m canique est devenue le traitement standard pour les adultes souffrant d'insuffisance cardiaque terminale. Il y a eu un retard important dans le d veloppement de dispositifs similaires pour la population p diatrique. Ceci est probablement li au march plus restreint de ces dispositifs et aux d fis techniques associ s aux contraintes anatomiques secondaires l'anatomie et la taille des patients. L'oxyg nation extracorporelle par membrane (ECMO) 8Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 79022/02/19 2:56 PM 791CARDIARDE CONG NITALECHAPITRE 20a t le pilier du soutien m canique dans de nombreux centres destin s la population p diatrique. L'adaptation d'autres dispositifs pour adultes la population p diatrique a conduit au d veloppement lent mais r gulier de dispositifs m caniques p diatriques durables. Le dispositif Berlin Heart EXCOR (Berlin Heart AG, Berlin, Allemagne) a t approuv par la FDA en 2011 aux tats-Unis en tant que dispositif paracor-poreal pouvant tre utilis comme passerelle vers la transplantation. Ce dispositif a une survie globale de 73 % apr s l'implantation 12 mois.97 Les infections, les accidents vasculaires c r braux et les saignements restent des morbidit s importantes qui y sont associ es. Le jeune ge et la petite surface corporelle restent encore des facteurs de mauvais pronostic. En 2010, le National Heart, Lung, and Blood Institute a lanc le programme Pumps for Kids, Infants, and Neonates (PumpKIN) pour promouvoir le d veloppement de nouveaux dispositifs dans le but d'une utilisation clinique. L'ECMO reste la forme d'injection m canique la plus couramment utilis e. soutien la population p diatrique aux tats-Unis. Selon le rapport du registre ECLS publi par l'Extracorporeal Life Support Organization, en janvier 2017, un total de 16 531 analyses ECMO ont t effectu es pour des causes cardiaques, l' chelle internationale.180 La survie jusqu' la sortie est d'environ 40 % dans la population n onatale. contre 50 % dans la population p diatrique. L'ECMO reste le seul moyen de sauvetage des nouveau-n s et des nourrissons dans de nombreuses institutions. La plus grande limitation reste la courte dur e d utilisation. Il est souvent utilis comme passerelle vers le r tablissement et parfois comme passerelle vers la transplantation. La possibilit de placer de petits nourrissons sous ECMO avec canulation p riph rique continue d'en faire une option de premi re intention tr s attrayante. Les dispositifs d'assistance ventriculaire peuvent tre de type pulsatile ou continu. Le Berlin Heart EXCOR (Berlin Heart AG, Berlin, Allemagne) reste un exemple classique de dispositif pulsa-tile. L'Impella 2.5 (Abiomed) (Fig. 20-68) a t utilis dans la population p diatrique comme dispositif de soutien temporaire pour la r cup ration de la myocardite, lors du traitement du rejet aigu apr s une transplantation cardiaque et des interventions haut risque chez les patients fragiles ayant une fonction marginale. .181,182 D'autres dispositifs d bit continu disponibles pour les patients p diatriques incluent le Heartmate II Figure 20-68. Impella 2.5 (Abiomed). (Reproduit avec la permission d'Abiomed. Danvers, MA.)Figure 20-69. Heartware HVAD. (appareils HeartWare HVAD (Heart-Ware Inc., Miami Lakes, FL.) et Heartmate III (Thoratec, Pleasanton, CA), DeBakey VAD Child (MicroMed Technology, Houston, TX), PediMag (Thoratec, Pleasanton, CA), Jarvik2015 |
Chirurgie de Schwartz | et HeartWare HVAD (Fig. 20-69) (HeartWare international Inc, Framingham, MA).183 Le c ur artificiel total (SynCardia Systems Inc, Tuscon, Az, USA) est un dispositif biventriculaire implantable qui remplace les deux ventricules. Avec la nouvelle introduction de la pompe de 50 ml, sa popularit dans la population p diatrique a augment . Survie post-transplantation des patients pont s avec. et sans assistance circulatoire m canique (dispositif d'assistance ventriculaire ou c ur artificiel total) 5 ans apr s la transplantation reste la m me. Cependant, les patients pont s vers la transplantation avec ECMO ont un impact significatif. pire survie.184 Dans l'ensemble, le domaine de la chirurgie cardiaque p diatrique est tr s passionnant et en expansion rapide. Transplantation cardiaque p diatrique La transplantation cardiaque est actuellement un mode th rapeutique accept chez les nourrissons et les enfants. Chaque ann e, environ 600 transplantations cardiaques p diatriques sont r alis es dans le monde184, dont environ 400 aux tats-Unis.185 Les indications courantes de la transplantation cardiaque en la population p diatrique sont les cardiopathies cong nitales, les cardiomyopathies dilat es, les retransplantations et d'autres indications rares (par exemple, dysplasie ventriculaire droite arythmog ne, cancer, dystrophie musculaire et cardiomyopathie restrictive). La malformation cardiaque cong nitale la plus courante n cessitant une transplantation reste le syndrome d hypoplasie du c ur gauche. Bien que dans le pass certains centres aient pr conis une transplantation cardiaque primaire pour cette l sion, les r sultats am lior s gr ce aux soins palliatifs chirurgicaux ont limin cette option. La premi re ann e apr s la greffe reste le plus grand risque de mortalit . La survie m diane globale est de 20,7 ans pour les nourrissons, de 18,2 ans pour les enfants g s de 1 5 ans, de 14 ans pour les enfants g s de 6 10 ans et de 12,7 ans pour ceux g s de 11 17 ans.184 Les hommes semblent avoir une survie globale l g rement sup rieure. par rapport aux femmes. Les causes de mortalit comprennent la vasculopathie d'allogreffe cardiaque, aigu Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 79122/02/19 2:57 PM 792SPECIFIC CONSID RATIONSPARTIE IIrejet, infections et checs de greffe. l' re actuelle, le taux de survie attendu 1 an est de 80 90 %, le taux de survie 2 ans est de 80 85 % et le taux de survie 5 ans est d'environ 70 80 % dans les centres exp riment s. 186 Il est int ressant de noter que les nourrissons qui subissent une transplantation au cours du premier mois de leur vie semblent avoir un avantage en termes de survie par rapport aux nourrissons qui subissent une transplantation pendant le reste de leur premi re ann e de vie. Les deux principales techniques d'implantation du c ur sont la technique auriculaire droite d velopp e par Lower et Shumway et la technique auriculaire bicave-gauche d crite par Sievers et associ s.187 Dans cette derni re technique, l'implantation consiste en cinq anastamoses r alis es l'aide d'une suture de prol ne en cours d'ex cution. Il s'agit notamment du brassard auriculaire gauche, de l'aorte, de l'art re pulmonaire et des veines cavernes sup rieure et inf rieure. L une des pierres angulaires de la prise en charge postop ratoire reste l immunosuppression. Le sch ma th rapeutique triple reste populaire, corticost ro des, inhibiteur de la calcineurine (cyclosporine ou tacrolimus) et un agent antiprolif ratif (azathioprine ou mycoph nolate mof til). Une biopsie endomyocardique et une coronarographie sont r alis es intervalles r guliers pour surveiller le rejet. Le domaine de la transplantation cardiaque p diatrique a fait d' normes progr s depuis l' poque de "Baby Fae". r sultats. Les avantages de ceci incluent la promotion de l autonomie des patients, montre un engagement envers l am lioration de la qualit et sert galement d outil de marketing gratuit. La base de donn es sur la chirurgie cardiaque cong nitale de la Society of Thoracic Surgeons (STS-CHSD) est la plus grande base de donn es cliniques au monde sur la chirurgie cardiaque cong nitale et p diatrique. Il a t fond en 1994. Il contient des donn es sur environ 394 980 op rations au 9 septembre 2016.192 Ces donn es constituent la base de l' valuation des performances par r f rence et de la comparaison des r sultats individuels des programmes aux donn es nationales globales, du d veloppement et de l'application ult rieure de m thodes de gestion des risques sophistiqu es. mod les d'ajustement, initiatives d'am lioration de la qualit , recherche, rapports publics volontaires, d veloppement de strat gies de remboursement et collaborations gouvernementales et r glementaires.190 La base de donn es en est actuellement sa 25e collecte globale de donn es et enregistre et repr sente les donn es de 120 participants et 392 chirurgiens. Ainsi, cette base de donn es pr sente une p n trance sup rieure 95 %. Les rapport |
Chirurgie de Schwartz | s publics STS CHSD ont commenc en janvier 2015 et la participation est volontaire. Les rapports sont limit s au niveau hospitalier et impliquent une fen tre analytique de donn es glissante de 4 ans. Les rapports publics sont bas s sur le mod le de risque de mortalit op rationnelle STS CHSD. D velopp en 2014, ce mod le de risque calcule le taux de mortalit op ratoire des h pitaux pratiquant une telle intervention chirurgicale, en ajustant les facteurs li s la proc dure et au niveau du patient. Le taux de mortalit global sur une p riode de 4 ans et le taux de mortalit op ratoire pour chacune des cinq cat gories STAT (Society of Thoracic Surgeons European Association for Cardio-Thoracic Surgery) sont rapport s. Les cat gories STAT sont un outil de stratification de complexit multi-institutionnel et valid . Ils varient de 1 5 et le risque de mortalit augmente avec chaque cat gorie.190 De plus, le syst me de notation par toiles STS a t introduit et chaque tablissement est not avec une, deux ou trois toiles. Ce syst me est bas sur les limites de confiance de la mortalit globale O/E (observ e attendue) pour l' tablissement (Fig. 20-70). Une toile quivaut un op rateur plus lev que pr vu 9Rady Children's Hospital San DiegoRady Children's Hospital San Diego SurgeonsEnc Devaney, MDDaniel DiBardino, MDJohn Lambert, MDPeter Pastuszko, MDClassement global par toilesPopulation : Nouveau-n s, nourrissons, enfants et adultesOvarallSTAT Cat gorie de mortalit 1STAT Cat gorie de mortalit 2STAT Cat gorie de mortalit 3STAT Cat gorie de mortalit Cat gorie de mortalit 4STAT 5#/ ligible28/11650/3067/3991/12817/2953/37Observ 2,4 %0,0 %1,8 %0,8 %5,8 %8,1 %Attendu3,0 %0,6 % 1,5 %2,1 %6,7 %14,7 %OE (IC 95 %)0,79 (0,53, 1,14)0,00 (0,00, 2,16)1,20 (0,48, 2,45)0,37 (0,01, 2,05)0,87 (0,51, 1,36)0,55 (0,12, 1,49)Adj. Taux (IC 95 %)2,5 (1,6, 3,5)0,0 (0,0, 1,1)2,0 (0,8, 4,1)1,0 (0,0, 5,3)6,0 (3,5, 9,4)8,7 (1,8, 23,6)San DiegoCASite Web : http://www.rchsd.org/programs-services/cardiologyMortalit op ratoire et ajust e, 4 derni res ann es (janvier 2012-d cembre 2015)Figure 20-70. Performance du programme telle qu'actuellement rapport e par le STS-CHSD.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 79222/02/19 2:57 PM 793CARDIARDE CONG NITALECHAPITRE 20mortalit (l'intervalle de confiance 95 % pour leur ratio de mortalit O/E ajust en fonction du risque tait enti rement sup rieur au chiffre 1 ), deux toiles quivaut la mortalit op ratoire attendue (le 95 % l'intervalle de confiance pour leur rapport de mortalit O/E ajust au risque chevauchait le chiffre 1), et trois toiles quivalent une mortalit op ratoire inf rieure celle attendue (l'intervalle de confiance 95 % pour leur rapport de mortalit O/E ajust au risque tait enti rement en dessous du chiffre 1). Le rapport de r troaction STS CHSD du printemps 2016 comprend les donn es de 117 participants au STS-CHSD, dont 14 programmes une toile, 83 programmes deux toiles et 8 programmes trois toiles. Douze participants n'ont pas re u d' toiles en raison de donn es incompl tes.191 Les rapports publics ont augment de 23 % 57,6 % (tous les programmes trois toiles, 50 programmes deux toiles et trois programmes une toile). Le portail de reporting public en ligne est accessible l'adresse www.sts.org/congenital-public-reporting-module-search. La m thodologie actuelle utilis e pour le reporting suscite plusieurs critiques. Les limitations importantes des donn es actuelles publi es publiquement (y compris le syst me de notation par toiles STS) devront tre abord es dans les initiatives futures afin d'impliquer pleinement les parents d'enfants atteints de maladie coronarienne et de rassurer les prestataires sur le fait que les mod les d'ajustement des risques sont optimis s. Quatre domaines sp cifiques doivent tre pris en compte lors de la prise de d cisions sur la mani re d'am liorer cette m thodologie : (a) Bien que le mod le d'ajustement du risque de mortalit sur lequel est bas le syst me de notation par toiles soit d sormais mature, il n'existe pas de mod les comparables qui fournissent des taux de morbidit (complication) ajust s. L' valuation de la qualit des soins pour les cardiopathies cong nitales dans diff rents centres devrait inclure des mesures de complications et int grer l' chec du sauvetage comme facteur discriminant important ; (b) le syst me de notation par toiles ne fournit pas de r sultats ajust s en fonction du risque pour des proc dures sp cifiques ou, plus important encore, pour des diagnostics sp cifiques. Cela est principalement d au spectre exceptionnellement large de diagnostics et d interventions en chirurgie cardiaque p diatrique, qui exclut un nombre suffisamment grand de personnes dans la plupart des cat gories sp cifiques une intervention ; (c) le syst me de classement par toiles, bien que le meilleur que nous ayons l'heure actuelle, n'est peut- tre pas compris de la m me mani re par toutes les familles. Il |
Chirurgie de Schwartz | sera essentiel de fournir des informations quivalentes au grand nombre de familles sous-financ es et non anglophones ; (d) enfin, le taux de mortalit ajust actuel rapport par le STS est calcul partir d'une formule statistique et se r f re ce que serait le taux de mortalit de l'h pital si les performances mesur es (dans ce cas, le taux de mortalit ) taient extrapol es l'ensemble du cas. -m lange ou composition des patients au sein de l'ensemble de la base de donn es STS. Il s agit d un point critique car la composition des patients d un h pital est tr s variable et la discrimination fond e sur la mortalit est principalement li e aux r sultats de proc dures plus complexes. En d autres termes, si l h pital A affiche un excellent taux de survie pour les proc dures moins complexes et pratique donc tr s peu de proc dures tr s complexes (c est- -dire en choisissant une combinaison de cas coh rente avec son expertise), l application d un taux de mortalit extrapol peut ne pas refl ter la qualit r elle des soins. soins pour cet h pital particulier. Ce probl me est vident car la majorit des centres exp riment s pr sentant sans doute la complexit la plus lev e ont re u une note toile du milieu de 2. Cette note peut refl ter des probl mes d' talonnage avec le syst me de notation actuel, dans lequel les centres sont potentiellement p nalis s pour la pr dominance d'une complexit lev e. des efforts sont d ploy s pour corriger ces d ficiences. En 2016, le groupe de travail STS CHSD et le groupe de travail STS sur la mesure de la qualit ont commenc collaborer sur une initiative visant affiner l'ajustement du risque pour les anomalies chromosomiques, les syndromes et les anomalies anatomiques cong nitales non cardiaques, puis am liorer le mod le de risque de mortalit STS CHSD avec ce suppl ment. information. Une fois ce projet termin , le groupe de travail STS CHSD pr voit de collaborer avec le groupe de travail STS sur la mesure de la qualit pour tudier la relation entre le volume (volume programmatique et volume du chirurgien) et les r sultats l'aide de ce mod le am lior de risque de mortalit STS CHSD.192 De plus, actuellement en cours de d veloppement est une mesure de qualit multidomaine qui int gre la mortalit , la morbidit , la dur e du s jour postop ratoire et la survenue de complications. En tant que plus grand registre de donn es cliniques sur les chirurgies cardiaques cong nitales et p diatriques au monde, contenant des donn es sur presque toutes les op rations cardiaques p diatriques pratiqu es aux tats-Unis, STS CHSD contient un chantillon v ritablement repr sentatif de donn es globales nationales utiles de multiples fins.192Futur OrientationsL avenir de la chirurgie cardiaque cong nitale reste tr s prometteur et passionnant. Le d veloppement de nouvelles technologies telles que les tudes de flux IRM quadridimensionnelles (Fig. 20-71) et l'impression tridimensionnelle ont offert ce domaine plusieurs nouveaux outils pour aider comprendre l'anatomie et la physiopathologie complexes. L'impression tridimensionnelle de malformations cardiaques cong nitales complexes a aid les chirurgiens dans la planification pr op ratoire en permettant la traduction des des tudes d'imagerie transversale bidimensionnelle en un mod le tangible et facilement visualisable.193 La nature creuse du c ur humain et la corr lation directe entre la structure et la maladie dans la population cong nitale permettent cette technologie d' tre utilis e en abondance dans ce domaine. Son utilisation pour former de jeunes chirurgiens est tr s attrayante (Fig. 20-72 et 20-73).194,196 Les recherches actuelles dans le domaine de la g n tique, de la bio-ing nierie et de la miniaturisation des dispositifs, de la th rapie par cellules souches et de la technologie d'imagerie par fusion devraient am liorer encore les r sultats pour les patients. .195,198 L'am lioration des r sultats et de la survie de ces patients jeunes et fragiles atteints d'une cardiopathie cong nitale a conduit au d veloppement d'un nouveau domaine complexe appel cardiopathie cong nitale de l'adulte. Le domaine de la chirurgie cardiaque cong nitale est jeune et offre aux chirurgiens brillants, motiv s et en devenir un d fi tr s redoutable pour am liorer l'avenir de ces b b s.Figure 20-71. tude de flux IRM 4D obtenue chez un patient complexe ventricule unique pour l' valuation des troubles persistants hypoxia.Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 79322/02/19 2:57 PM 794CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 20-72. Mod les imprim s en 3D de malformations cardiaques complexes qui se sont r v l s tr s utiles pour la planification chirurgicale pr op ratoire et pour le patient. education.ADEFBCMAPCAPulmonaryArteryAortaFigure 20-73. Exemple de planification pr -interventionnelle utilisant des mod les imprim s en 3D. L' chocardiographie transthoracique (A) confirme le diagnostic de t tralogie de Fallot/atr sie pulmonaire/art res collat r |
Chirurgie de Schwartz | ales aorto-pulmonaires multiples (MAPCA). La reconstruction tridimensionnelle (3D) (B et C) illustre la relation spatiale de la g om trie sp cifique au patient, telle que les v ritables art res pulmonaires (bleu), l'aorte (rouge) et les MAPCA (vert et jaune) pour le placement du shunt aorto-pulmonaire central et la planification des bobines. L'impression tridimensionnelle (D) fournit une mise l' chelle absolue des fins de planification, ainsi que pour l' ducation du patient/famille. Angiographie (E et F) captur e apr s shunt central et avant la mise en place des bobines d'embolisation MAPCA. (Reproduit avec la permission de Ryan JR, Moe TG, Richardson R, et al : Une nouvelle approche de la prise en charge n onatale de la t tralogie de Fallot, avec atr sie pulmonaire et collat rales aorto-pulmonaires multiples, JACC Cardiovasc Imaging. 2015 janvier ;8(1):103 - 104.)Brunicardi_Ch20_p0751-p0800.indd 79422/02/19 14:57 PM 795MALADIE CARDIAQUE CONG NITALECHAPITRE 20R F RENCESLes entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Association am ricaine du c ur. propos des malformations cardiaques cong nitales. Disponible : http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/Congenital-Heart Defects_UCM_001090_SubHomePage.jsp. Consult le 18 mai 2018. 2. Congenital Heart Public Health Consortium. Fiche d'information FAQ. Disponible sur : https://www.aap.org/en us/Documents/chphc/chd_fact_sheet_long.pdf. Consult le 18 mai 2018. 3. Soci t des chirurgiens thoraciques. Rapport public sur la chirurgie cardiaque cong nitale. Disponible : https://www.sts.org/congenital-public-reporting-module-search. Consult le 18 mai 2018. 4. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, et al. Communication interauriculaire et connexion veineuse pulmonaire anormale partielle. Dans : Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, et al, d. Chirurgie cardiaque Kirklin/Barrat-Boyes. 3e d. Philadelphie : Churchill Livingstone ; 2003 : 716. 5. Kirklin JW, Pacifico AD, Kirklin JK. Le traitement chirurgical des anomalies du canal auriculo-ventriculaire. Dans : Arciniegas E, d. Chirurgie cardiaque p diatrique. Chicago : Annuaire M dical ; 1985 : 2398. 6. Peterson GE, Brickner ME, Reimold SC. chocardiographie trans sophagienne : indications cliniques et applications. Circulation. 2003;107 : 2398-2402. 7. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB et al. Communication interauriculaire et connexion veineuse pulmonaire anormale partielle. Dans : Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, et al, d. Chirurgie cardiaque Kirklin/Barrat-Boyes. 3e d. Philadelphie : Churchill Livingstone ; 2003 : 740. 8. Machine virtuelle Reddy. Chirurgie cardiaque des nouveau-n s pr matur s et de faible poids de naissance. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2001;4:271-276. Les malformations cardiaques cong nitales chez les nourrissons de faible poids la naissance sont g n ralement prises en charge par un traitement de soutien ou une chirurgie palliative, et la r paration d finitive est retard e. Cet article d crit les r sultats chez 116 nouveau-n s et nourrissons de moins de 2 500 g qui ont subi une r paration compl te d'anomalies cardiaques simples et complexes par pontage cardio-pulmonaire.9. Thompson JD, Abuwari EH, Watterson KG et al. Fermeture chirurgicale et transcath ter (Amplatzer) de la communication interauriculaire : une comparaison prospective des r sultats et des co ts. C ur. 2002;87 : 466-469. 10. Du ZD, Hijazi ZM, Kleinman CS et al. Comparaison entre le transcath ter et la fermeture chirurgicale de la communication interauriculaire secondaire chez les enfants et les adultes : r sultats d'un essai multicentrique non randomis . J Am Coll Cardiol. 2002;39 : 1836-1844. 11. Kutty S, Hazeem AA, Brown K et al. R sultats long terme (5 20 ans) apr s un traitement transcath ter ou chirurgical d'une communication interauriculaire secondaire isol e h modynamiquement significative. Je suis J Cardiol. 2012;109 : 1348-1352. 12. Highes ML, Maskell G, Goh TH, Wilkinson JL. Comparaison prospective des co ts et des r sultats de sant court terme de la fermeture chirurgicale par rapport un dispositif de fermeture de la communication interauriculaire chez les enfants. C ur. 2002;88 :67-70. 13. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD et al. R sultat long terme apr s r paration chirurgicale d une communication interauriculaire isol e. N Engl J Med. 1990 ; 323 : 1645-1650. 14. Hanninen M, Kmet A, Taylor DA et al. La fermeture de la communication interauriculaire chez les personnes g es est associ e une excellente qualit de vie, une am lioration fonctionnelle et un remodelage ventriculaire. Can J Cardiol. 2011;27 : 698-704. 15. Mascio CE, Pasquali SK, Jacobs JP et al. R sultats de la chirurgie cardiaque cong nitale chez l'adulte : analyse de la base de donn es de la Society of Tho racic Surgeons (STS). J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 ; 142 : 1090-1097. 16. Hopkins RA, Bert AA, Buchholz B et al. Fermeture par patch chirurgical des comm |
Chirurgie de Schwartz | unications interauriculaires. Ann Thorac Chirurgie. 2004;77 : 2144-2150. 17. Liu G, Qiao Y, Zou C et al. Traitement chirurgical totalement thoracoscopique de la communication interauriculaire : r sultats du suivi mi-parcours chez 45 patients cons cutifs. Circ. Coeur Poumon 2012;S1443-S9506. 18. Argenziano M, Oz M, Kohmoto T et al. R paration totalement endoscopique de la communication interauriculaire avec assistance robotique. Circulation. 2003;108(suppl.II):II-191-II-194. 19. Luo W, Chang C, Chen S. Ministrenotomie vs sternotomie compl te dans les malformations cardiaques cong nitales : une tude prospective randomis e. Ann Thorac Chirurgie. 2001;71(2):473-475. 20. Sebastian VA, Guleserian KJ, Leonard SR, Forbess JM. Ministernotomie pour la r paration des maladies cardiaques cong nitales. Interagir Cardiovasc Thorac Surg. 2009;9(5):819-821.21. Srivastava AR, Banerjee A, Tempe DK et al. Une approche globale pour acc l rer la chirurgie cardiaque : chirurgie ambulatoire c ur ouvert faible risque. Eur J Cardiothorac Surg. 2008;33 : 955-960. 22. King TD, Thompson SL, Steiner C, Mills T.-N.-L. Communication interauriculaire secondaire : fermeture non op ratoire lors d'un cath t risme cardiaque. JAMA. 1976;235(23):2506-2509. 23. Karamlou T, Diggs BS, McCrindle BW, Ungerleider RM, Welke KF. La ru e vers la fermeture de la communication interauriculaire : l introduction de la fermeture percutan e est-elle un moteur de l utilisation ? Ann Thorac Chirurgie. 2008;86 : 1584-1590. 24. Zeevi B, Keane JF, Castaneda AR, Perry SB, Lock JE. St nose valvulaire aortique critique n onatale. Une comparaison de la th rapie chirurgicale et de dilatation par ballonnet. Circulation. 1989;80(4):831-839. 25. Alsoufi B, Karamlou T, McCrindle BW, Caldarone CA. 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Chirurgie de Schwartz | re de la r sistance vasculaire pulmonaire n'est pas n cessaire pour obtenir une circulation quilibr e chez le patient Norwood postop ratoire. Circulation. 1999;100(18 suppl ment):I-671. 113. Sano S, Ishino K, Kawada M. Shunt ventricule droit-art re pulmonaire dans la palliation de premier stade du syndrome hypoplasique du c ur gauche. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126(2):504-509; discussion 1609-1610. 114. Tchervenkov CI. R paration de deux ventricules pour le syndrome hypoplasique du c ur gauche. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2001;4:83-93. 115. Ohye RG, Sleeper la, Mahony L et al. Comparaison des types de shunt dans la proc dure Norwood pour les l sions ventriculaires uniques. N Engl J Med. 2010;362 :1980-1992. 116. Newburger JW, Sleeper LA, Frommelt PC et coll.; Chercheurs du r seau cardiaque p diatrique. Survie sans transplantation et interventions 3 ans dans l'essai de reconstruction d'un seul ventricule. Circulation. 2014;129 :2013-2020. Cet article traite des r sultats long terme de la proc dure Norwood pour les patients porteurs du shunt Sano ou BT. Il s agit d un article phare dans le domaine. 117. Pasquali SK, Ohye RG, Lu M et al ; Chercheurs du r seau cardiaque p diatrique. Variation des soins p riop ratoires entre les centres pour les nourrissons subissant la proc dure Norwood. J Thorac Cardio-vasc Surg. 2012;144 : 915-144. 118. Ohye RG, Schranz D, D Udekem Y. Th rapie actuelle du syndrome hypoplasique du c ur gauche et l sions ventriculaires uniques associ es. Circulation. 2016 octobre;134(17):1265-1279. 119. Murthy R, Sebastian VA, Huang R, Guleserian KJ, Forbess JM. Utilisation s lective du shunt Blalock Taussig et du conduit ventricule droit-art re pulmonaire pendant la proc dure Norwood. Monde J Pediatr Congenit Heart Surg. 2016;7(3):329-333. Cet article lucide le vaste d bat qui d termine la source du flux sanguin pulmonaire apr s l'op ration de Norwood. L utilisation s lective du mBTS peut tre b n fique. 120. Wilder TJ, McCrindle BW, Phillips AB et coll. Survie et performances ventriculaires droites pour les enfants appari s apr s Norwood de stade 1 : shunt Blalock-Taussig modifi par rapport au conduit ventricule droit-art re pulmonaire. J Thorac Cardio-vasc Surg. 2015;150(6):1440-1450; discussion 1450-1452. 121. Akintuerk H, Michel-Behnke I, Valeske K et al. Stenting du canal art riel et cerclage des art res pulmonaires : base pour la r paration combin e Norwood Stage I et II dans l'hypoplasie du c ur gauche. Circulation. 2002;105 : 1099-1103. 122. Caldarone CA, Benson L, Holtby H, Li J, Redington AN, VanArsdell GS. Premi re exp rience de palliation hybride pour les nouveau-n s pr sentant une physiologie ventriculaire unique. Ann Thorac Chirurgie. 2007;84 : 1294-1300. 123. Baba K, Honjo O, Chaturvedi R et al. Reverse Blalock Taussig shunt : application en palliation hybride monoventriculaire. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013;146(2):352-357. 124. Guleserian KJ, Barker GM, Sharma MS, et al. Cerclage bilat ral de l'art re pulmonaire pour la r animation chez les nouveau-n s et les nourrissons haut risque, ventricule unique : une exp rience monocentrique. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013;145(1):206-213; discussion 213-214. 125. Myers PO, Baird CW, Del Nido PJ et al. R paration n onatale de la valve mitrale dans la r paration biventriculaire, la palliation ventriculaire unique et le recrutement ventriculaire gauche secondaire : indications, techniques et r sultats moyen terme. Chirurgie frontale. 2015;2:59. 126. Bailey LL, Gundry SR, Razzouk AJ et al. B nissez les b b s : 115 survivants tardifs d une transplantation cardiaque au cours de la premi re ann e de vie. Le groupe de transplantation cardiaque p diatrique de l'Universit de Loma Linda. J Thorac Cardiovas Surg. 1993 ; 105 : 805-814. 127. Gaynor JW, Mahle WT, Cohen MI et al. Facteurs de risque de mortalit apr s la proc dure Norwood. Eur J Cardiothorac Surg. 2002;22 : 82-89. 128. Au-dessus d'EL. Anomalie d Ebstein chez le nouveau-n . R v rend Port Cardiol. 2001;20(9):865-873. 129. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID et al. R sultat chez les nouveau-n s atteints de l anomalie d Ebstein. J Am Coll Cardiol. 1992;19 : 1041-1046. 130. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Anomalie d Ebstein apparaissant chez le nouveau-n . J Thorac Cardiovasc Surg. 1991;101(6):1082-1087. 131. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC Jr. Traitement op ratoire de l'anomalie d'Ebstein. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992 ; 104 : 1195-1202. 132. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Razook JD. R paration n onatale de l'anomalie d'Ebstein : indications, technique chirurgicale et suivi moyen terme. Ann Thorac Chirurgie. 2000;69(5):1505-1510. 133. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. R sultat chez les nouveau-n s cyanos s atteints de l anomalie d Ebstein. Je suis J Cardiol. 1998;81(6):749-754. 134. Billingsly AM, Laks H, Boyce SW, George B, Santulli T, Williams RG. R parati |
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Chirurgie de Schwartz | on myocardique / 808Maladie coronarienne 808Historique / 808 tiologie et pathog nie / 809Facteurs de risque et pr vention / 809Manifestations cliniques / 809 valuation pr op ratoire / 809Pontage aortocoronarien 809Indications / 809Percutan Intervention coronarienne vs pontage aorto-coronarien / 810R sum / 811Techniques op ratoires et r sultats / 811Nouveaux d veloppements / 814Valvulopathie 814Principes g n raux / 814Options chirurgicales / 815Maladie de la valvule mitrale 817St nose mitrale / 817R gurgitation mitrale / 819Techniques op ratoires de la valvule mitrale et r sultats / 821 Maladie valvulaire aortique 823 St nose aortique / 823 Insuffisance aortique / 825 Techniques et r sultats op ratoires de la valvule aortique / 828 Maladie valvulaire tricuspide 829 St nose et insuffisance tricuspide / 829 Maladie multivalve / 831 Traitement chirurgical de l'insuffisance cardiaque 831 pid miologie de l'insuffisance cardiaque / 831 tiologie et Physiopathologie / 831 PAC pour cardiomyopathie isch mique / 831 Insuffisance mitrale secondaire / 832 An vrisme ventriculaire gauche et restauration ventriculaire chirurgicale / 833 Assistance circulatoire m canique / 835 Dispositifs d'assistance ventriculaire droite et dispositifs d'assistance biventriculaire / 837 C ur artificiel total / 837 Chirurgie des arythmies 837Fibrillation auriculaire / 838Chirurgie de la maladie p ricardique 839P ricardite aigu / 839P ricardite r currente / 840P ricardite constrictive chronique / 840Tumeurs cardiaques 841Vue d'ensemble et caract ristiques cliniques g n rales / 841Myxome / 842Autres tumeurs cardiaques b nignes / 843Tumeurs cardiaques malignes / 843Tumeurs cardiaques m tastatiques / 843 VALUATION CARDIAQUE valuation cliniqueComme dans tout autre domaine de la m decine, l'anamn se et l'examen physique constituent la base de l' valuation d'un patient atteint d'une maladie cardiaque acquise n cessitant intervention chirurgicale. L'obtention d'un historique complet identifie les conditions comorbides et aide d finir les risques op ratoires et le pronostic apr s l'intervention chirurgicale. L'examen physique r v le des facteurs susceptibles d'augmenter la complexit de l'intervention chirurgicale, tels qu'une intervention chirurgicale ant rieure ou la pr sence d'une maladie art rielle p riph rique ou c r brovasculaire. Ceux-ci peuvent influencer l approche op ratoire, mais ils aident galement orienter le choix et la s quence des tudes diagnostiques. Une valuation compl te du patient permet au chirurgien de prendre des d cisions clair es concernant la strat gie de traitement optimale pour le patient.HistoriqueLes sympt mes vocateurs d'une maladie cardiaque comprennent : une g ne thoracique, une fatigue, un d me, une dyspn e, des palpitations et une syncope. Une d finition ad quate de ces sympt mes n cessite une anamn se d taill e, en accordant une attention particuli re l'apparition, l'intensit , l'irradiation, la dur e et aux facteurs exacerbants ou att nuants. Les exigences du c ur sont d termin es par ses conditions de charge et l' tat m tabolique du patient. Les sympt mes cardiaques sont g n ralement accentu s par un effort physique ou des changements posturaux. L'angine de poitrine est la marque de la maladie coronarienne (MAC), mais peut survenir avec d'autres pathologies cardiaques qui entra nent une isch mie due une inad quation entre l'apport d'oxyg ne par la circulation coronarienne et le demande m tabolique du myocarde. G n ralement, l angine de poitrine est d crite comme une sensation d oppression, de lourdeur ou une douleur sourde, souvent substernale, qui dure quelques minutes. Cet inconfort peut irradier vers le bras gauche, le cou, la mandibule ou l' pigastre. L'angine est le plus souvent provoqu e par des activit s qui augmentent la demande m tabolique sur le c ur, comme l'exercice, l'alimentation et les tats d' motion intense, et elle est g n ralement att nu e par le repos ou l'utilisation de nitroglyc rine. Il est important de noter qu un nombre important de patients atteints d isch mie myocardique, en particulier les diab tiques, les femmes et les personnes g es, peuvent souffrir d angor silencieux ou d quivalents d angor (dyspn e, transpiration, naus es ou fatigue). Le chevauchement de ces caract ristiques avec ceux d' tiologies non cardiaques Brunicardi_Ch21_p0801-p0852.indd 80101/03/19 5:32 PM 802, comme la costochondrite, les coliques biliaires, le reflux gastro- sophagien, les spasmes sophagiens diffus et l'ulc re gastroduod nal, pour n'en nommer que quelques-uns, peuvent parfois conduire un diagnostic erron . l' chec peut survenir de l'une ou l'autre gauche et/ou un dysfonctionnement cardiaque droit, et les sympt mes respectifs r sultent d'une congestion du flux sanguin due un d bit cardiaque insuffisant. L'insuffisance cardiaque gauche se manifeste par une dyspn e, g n ralement l'effort. L'orthopn e, d finie comme une dyspn e en position couch e, sugg re une aggravat |
Chirurgie de Schwartz | ion de la congestion pulmonaire avec une augmentation du retour veineux. L'ascite, l' d me p riph rique et l'h patom galie refl tent une congestion de la circulation veineuse syst mique et sont des caract ristiques importantes de l'insuffisance cardiaque droite. Un d me p riph rique peut survenir en cas d'insuffisance cardiaque droite secondaire une congestion veineuse syst mique ou en cas d'insuffisance cardiaque gauche due une r tention de sel et de liquide r sultant d'une alt ration de la perfusion r nale. Les patients pr sentant une perfusion et une oxyg nation sous-optimales chroniques peuvent galement souffrir de clubbing digital et de cyanose. Il est difficile d'impliquer une maladie cardiaque sur la seule base de la pr sence de fatigue, qui est un sympt me tr s non sp cifique. Cependant, la plupart des pathologies cardiaques entra nent dans une certaine mesure de la fatigue ou une intol rance l exercice. Il est important de diff rencier la fatigue de la dyspn e d'effort que certains patients peuvent d crire comme de la fatigue . La dyspn e est un autre sympt me courant. Bien qu'il s'agisse g n ralement d'un sympt me tardif chez les patients pr sentant une valvulopathie ou une cardiomyopathie, il peut s'agir d'une plainte relativement pr coce chez certains patients, en particulier ceux pr sentant une st nose mitrale. Comme indiqu pr c demment, la dyspn e est galement un quivalent angineux et peut signaler un pisode isch mique myocardique. De nombreux troubles pulmonaires primaires pr sentent la dyspn e comme sympt me cardinal et doivent tre valu s simultan ment car la physiologie du c ur et des poumons est intimement li e et peut avoir des influences dramatiques l'une sur l'autre. Les patients d crivent g n ralement les palpitations comme un battement saut ou un c ur qui s'emballe . Selon le contexte clinique, comme des battements auriculaires ou ventriculaires pr matur s occasionnels chez des individus par ailleurs en bonne sant , ceux-ci peuvent tre b nins. Les arythmies cliniquement significatives n cessitent cependant une investigation approfondie. La fibrillation auriculaire est l'arythmie la plus courante et peut survenir seule ou avec d'autres pathologies cardiaques. Il en r sulte un rythme cardiaque irr gulier et parfois rapide. Les sympt mes concomitants tels que l'angine de poitrine, les tourdissements ou la syncope sont particuli rement inqui tants pour les arythmies potentiellement mortelles telles que la tachycardie ventriculaire ou la fibrillation ventriculaire, en particulier chez les patients pr sentant une insuffisance cardiaque pr existante. La syncope associ e une maladie cardiaque r sulte d'une r duction brutale de la perfusion c r brale. De nombreuses tiologies cardiaques potentielles sont graves, notamment un dysfonctionnement du n ud sinusal, des anomalies de la conduction auriculo-ventriculaire, des arythmies malignes, une st nose aortique et une cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Les causes non cardiaques de syncope comprennent, sans s'y limiter, les causes neurologiques (par exemple, les accidents isch miques transitoires [AIT]), l'hypotension orthostatique, les v nements vasavagals et l'hypersensibilit du sinus carotidien. Tout pisode de syncope justifie une valuation approfondie et une recherche de la cause profonde.1,2 En plus d une enqu te approfondie sur les sympt mes susmentionn s, il est important d obtenir des d tails sur l tat m dical du patient et sur les points cl s1. Bien que des progr s aient t r alis s dans les techniques d'intervention coronarienne percutan e pour la maladie coronarienne, la survie est sup rieure avec le pontage aorto-coronarien chez les patients atteints d'une maladie principale gauche, d'une maladie multivasculaire et chez les patients diab tiques.2 Malgr les avantages th oriques, la sup riorit de - le pontage aorto-coronarien par pompe vers un pontage aorto-coronarien conventionnel n'a pas t clairement tabli, et d'autres facteurs dominent probablement le r sultat global de l'une ou l'autre technique.3 Bien que les valves m caniques offrent une durabilit accrue par rapport aux proth ses valvulaires tissulaires, elles n cessitent un traitement anticoagulant syst mique permanent pour att nuer le risque de thrombose valvulaire et de s quelles thromboemboliques et sont donc associ es un risque accru de complications h morragiques.4 La r paration de la valvule mitrale est recommand e plut t que le remplacement de la valvule mitrale chez la majorit des patients pr sentant une insuffisance mitrale chronique s v re. La d cision de proc der une r paration de la valvule mitrale repose sur la comp tence et l'exp rience du chirurgien dans la r alisation de la r paration et sur la pathologie de la maladie de la valvule mitrale rencontr e au moment de l'op ration. Les th rapies de la valvule mitrale par cath ter deviennent galement de plus en plus disponibles comme options pour offrir aux patie |
Chirurgie de Schwartz | nts consid r s haut risque une intervention chirurgicale pour leur maladie de la valvule mitrale.5 Bien que le remplacement valvulaire aortique ouvert ait traditionnellement t le seul traitement efficace chez les patients pr sentant une insuffisance mitrale s v re. st nose aortique sp cifique, le remplacement valvulaire aortique par cath ter est une technologie en d veloppement qui s'est av r e b n fique pour le traitement de la st nose aortique chez les patients gravement malades qui taient auparavant jug s haut risque ou inop rables. Il a galement t r cemment approuv pour nous chez les patients pr sentant un risque mod r de remplacement chirurgical de la valvule aortique et fait l'objet d'essais cliniques pour les patients faible risque.6 Assistance circulatoire m canique avec flux ventriculaire gauche de nouvelle g n ration flux continu Les dispositifs d'assistance se sont r v l s durables et efficaces la fois comme passerelle vers la transplantation et comme moyen de th rapie de destination pour les patients qui ne sont pas candidats la transplantation.7 La r alisation d'un ensemble biatrial de l sions de Cox-Maze entra ne l'absence de fibrillation auriculaire dans environ 90 jours. % de patients et est sup rieur la fois l'ablation par cath ter et des ensembles de l sions plus limit s pour les patients pr sentant une fibrillation auriculaire persistante ou une hypertrophie de l'oreillette gauche. L'ablation chirurgicale de la fibrillation auriculaire est recommand e pour les patients r f r s avec une maladie valvulaire concomitante et ceux qui ont d j chou ou sont de mauvais candidats aux approches par cath ter.8 Le traitement pr f r de la p ricardite d pend de la cause sous-jacente, bien que la maladie suive g n ralement un cours auto-limit et est mieux g r m dicalement. La p ricardectomie chirurgicale peut jouer un r le dans le traitement de la p ricardite r cidivante et, plus fr quemment, de la p ricardite constrictive chronique.9 Les myxomes sont les tumeurs cardiaques les plus courantes et, bien que b nins, ils doivent tre rapidement excis s apr s le diagnostic en raison du risque d'embolisation, d'obstruction. complications et arythmies.Brunicardi_Ch21_p0801-p0852.indd 80201/03/19 17:32 PM 803MALADIE CARDIAQUE ACQUISECHAPITRE 21Tableau 21-1New York Heart Association (NYHA) fonctionnel classificationCLASSDESCRIPTIONIPactivit physique non limit e par des sympt mes : fatigue, palpitations ou dyspn e.IIConfortable au repos. L g re limitation de l'activit physique. Fatigue, palpitations ou dyspn e lors d'une activit physique ordinaire.IIIConfortable au repos. Limitation marqu e de l activit physique. Fatigue, palpitations ou dyspn e avec une activit physique inf rieure l'ordinaire.IVIncapacit d'effectuer une activit physique. Les sympt mes peuvent tre pr sents au repos et s'aggraver avec l'activit .Tableau 21-2Classification de l'angine de la Soci t canadienne de cardiologie (SCC)CLASSDESCRIPTIONIOL'activit physique ordinaire (marcher, monter les escaliers) ne provoque pas l'angine. L'angine survient lors d'un effort intense, rapide ou prolong au cours du travail ou des loisirs. IISl g re limitation de l'activit ordinaire. L'angine survient lorsque l'on monte rapidement les escaliers, que l'on marche en mont e dans le vent, sous un stress motionnel, dans le froid ou apr s les repas. Marcher plus de 2 p t s de maisons ou monter un escalier provoque une angine de poitrine.IIILimitation marqu e de l'activit physique ordinaire (monter un escalier ou marcher 1 2 p t s de maisons un rythme normal).IVIncapacit d'effectuer toute activit physique sans inconfort. L'angine peut tre pr sente au repos : ant c dents chirurgicaux, ant c dents familiaux, habitudes sociales (y compris la consommation d'alcool et de tabac), m dicaments actuels, examen cibl des syst mes, ainsi qu'une valuation de l' tat fonctionnel et de la fragilit du patient. La fragilit est souvent d finie comme un tat de vuln rabilit accrue des probl mes de sant . Les cliniciens peuvent utiliser des calculateurs d indice de fragilit pour valuer le risque d effets ind sirables d un patient suite une intervention cardiaque. Une attention particuli re doit galement tre port e aux comorbidit s du patient, ce qui non seulement met en lumi re son tat de sant g n ral, mais aide galement d limiter les risques attendus de la chirurgie. De solides ant c dents familiaux de maladie coronarienne, d infarctus du myocarde, d hypertension ou de diab te sont particuli rement importants car ils augmentent le risque d v nement cardiaque ind sirable. Incapacit fonctionnelle et angine. En ce qui concerne l'insuffisance cardiaque, la capacit fonctionnelle est fortement corr l e la mortalit . La classe fonctionnelle de la New York Heart Association (NYHA) est un syst me de classification largement utilis pour cat goriser les patients en fonction de leur tat fonctionnel (Tableau 21-1).3 La |
Chirurgie de Schwartz | classification de la NYHA est devenue une base permettant de comparer les populations de patients dans de nombreuses tudes. . Bien que moins couramment utilis e, la classification de l'angor de la Soci t canadienne de cardiologie (SCC) est galement utilis e pour int grer les sympt mes angineux dans l' valuation fonctionnelle de la valeur pronostique (Tableau 21-2).Examen physiqueL'examen physique est un outil pr cieux pour orienter d'autres tudes diagnostiques dans le Prise en charge d'un patient suspect de maladie cardiaque. Le clinicien avis peut tre capable de d tecter des signes subtils susceptibles de caract riser davantage la pathologie sous-jacente. L'apparence g n rale d'un patient est importante dans l' valuation clinique. Un patient p le, diaphor tique et manifestement inconfortable est plus susceptible d' tre dans un tat cliniquement critique qu'un patient qui converse confortablement avec un comportement banal. Outre les signes vitaux de base, une attention particuli re doit tre port e l tat mental du patient ainsi qu la couleur et la temp rature de la peau, car ceux-ci peuvent refl ter l ad quation g n rale de la perfusion. Il a galement t d montr que la fragilit globale et la d mence sont des pr dicteurs de mortalit op ratoire et tardive.4 La palpation du pr cordium peut d montrer une d viation du point d'impulsion maximale, r v latrice d'une hypertrophie ventriculaire ou de soul vements parasternals, observ s dans une surcharge ventriculaire droite. L'auscultation doit tre effectu e dans un environnement calme car les murmures critiques, les frottements ou les galops peuvent tre subtils. Les murmures sont caract ris s par leur emplacement, leur moment, leur qualit et leur rayonnement. Ils sont g n ralement secondaires une pathologie valvulaire ou une autre pathologie structurelle, et de nouvelles d couvertes n cessitent des investigations plus approfondies. Un frottement d une friction p ricardique est r v lateur d'une p ricardite. Un troisi me bruit cardiaque (S3) est g n r par le remplissage rapide d'un ventricule raide et peut tre normal chez les jeunes. chez les patients, mais lorsqu elle est pr sente chez les personnes g es, elle est r v latrice d un dysfonctionnement diastolique et est pathologique. Une contribution accrue de la fonction de la pompe auriculaire au remplissage ventriculaire peut se manifester par un quatri me bruit cardiaque (S4) et sugg re galement un dysfonctionnement ventriculaire. La palpation des pouls p riph riques est importante non seulement pour valuer l'ad quation de la perfusion, mais galement le fardeau du coro- la maladie art rielle secondaire est souvent en corr lation avec le degr de maladie art rielle p riph rique. La pr sence d'un souffle carotidien peut indiquer une st nose cliniquement significative et peut modifier le d roulement et le calendrier du traitement, surtout s'il est symptomatique. L'insuffisance cardiaque aura fr quemment des manifestations extracardiaques et l'examen des autres syst mes organiques ne doit pas tre n glig . Par exemple, l'auscultation des champs pulmonaires peut r v ler des r les chez les patients pr sentant un d me pulmonaire. L'utilisation de muscles respiratoires accessoires peut tre pr sente chez les patients pr sentant des panchements pleuraux importants et une surcharge vol mique. La pr sence d'une distension veineuse jugulaire et d'une h patospl nom galie peut signaler une insuffisance cardiaque droite. De plus, les cliniciens doivent conna tre la manifestation d'autres pathologies cardiaques, notamment l'endocardite et les cardiopathies rhumatismales, bien que moins fr quemment observ es. L'endocardite est une inflammation de l'endocarde, g n ralement des valvules cardiaques. Un souffle cardiaque est un r sultat courant de l examen physique. Les manifestations cliniques relativement rares mais plus sp cifiques de l'endocardite infectieuse sont : les l sions de Janeway, qui sont des macules ryth mateuses non douloureuses sur les paumes et les plantes ; Nodules d'Osler, qui sont d crits comme des nodules sous-cutan s sensibles, principalement sur les coussinets des doigts et des orteils ; et les taches de Roth, qui sont des l sions h morragiques exsudatives de la r tine avec des centres p les.Brunicardi_Ch21_p0801-p0852.indd 80301/03/19 5:32 PM 804CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART II valuation du risque cardiaque chez les patients en chirurgie non cardiaque Des complications cardiovasculaires surviennent chez environ 3 % des patients soumis un traitement hospitalier non cardiaque. chirurgie.5 Le Coll ge am ricain of Cardiology (ACC) et l'American Heart Association (AHA) ont form un groupe de travail conjoint pour publier une d claration de consensus, avec des mises jour p riodiques cibl es, sur les lignes directrices et les recommandations r vis es en 2017.6 L'objectif de ces lignes directrices est d'int grer la chirurgie- risques sp cifiques et caract ristiques des patie |
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