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es absorb s p n trent ensuite dans la circulation veineuse porte. De tous les acides amin s, la glutamine semble tre une source d' nergie unique et majeure pour les ent rocytes. L'absorption active de glutamine dans les ent rocytes se produit par des m canismes de transport apical et basolat ral. Digestion et absorption des graisses. Environ 40 % de l alimentation occidentale moyenne est constitu e de graisses. Plus de 95 % des graisses alimentaires sont sous forme de triglyc rides longue cha ne ; le reste comprend des phospholipides tels que la l cithine, les acides gras, le cholest rol et Brunicardi_Ch28_p1219- p1258.indd 122423/02/19 2:24 PM 1225INTESTIN GROSCHAPITRE 28Triglyc rides alimentaires cha ne longueTriglyc rides cha ne courte et moyenneAcides gras cha ne longueet monoglyc ridesTriglyc ridesresynth tis sdans les ent rocytesLipase gastriqueLipase pancr atiqueChyle (lymphatique)Sang veineux porteAbsorb Absorb Figure 28-9. Digestion des graisses. Les triglyc rides longue cha ne, qui constituent la majorit des graisses alimentaires, doivent subir une lipolyse en acides gras cha ne logarithmique et monoglyc rides constitutifs avant d' tre absorb s par l' pith lium intestinal. Ces r actions sont catalys es par les lipases gastriques et pancr atiques. Les produits de la lipolyse sont transport s sous forme de micelles mixtes vers les ent rocytes, o ils sont resynth tis s en triglyc rides, qui sont ensuite conditionn s sous forme de chylomicrons s cr t s dans la lymphe intestinale (chyle). Les triglyc rides compos s d'acides gras cha nes courtes et moyennes sont absorb s directement par l' pith lium intestinal, sans subir de lipolyse, et sont s cr t s dans la circulation veineuse porte. Vitamines liposolubles. Plus de 94 % des graisses ing r es sont absorb es dans le j junum proximal. Puisque les graisses sont normalement insolubles dans l eau, la cl d une digestion r ussie des graisses ing r es est leur solubalisation en mulsion par les actions m caniques de la mastication et du p ristaltisme antral. Bien que la lipolyse des triglyc rides pour former des acides gras et des monoglyc rides soit initi e dans l'estomac par la lipase gastrique, son site principal est l'intestin proximal, o la lipase pancr atique est le catalyseur (Fig. 28-9). Les acides biliaires agissent comme des d tergents qui aident en solubalisation de la lipolyse en formant des micelles mixtes. Ces micelles sont des agr gats polymol culaires avec un noyau de graisse hydrophobe et une surface hydrophile qui agissent comme des navettes, d livrant les produits de la lipolyse la membrane en brosse des ent rocytes, o ils sont absorb s. Les sels biliaires restent cependant dans la lumi re intestinale et se d placent vers l il on terminal, o ils sont activement r sorb s. Ils p n trent dans la circulation porte et sont res cr t s dans la bile, compl tant ainsi la circulation ent roh patique. La dissociation des lipides des micelles se produit dans une fine couche d'eau (50 500 m d' paisseur) avec un microenvironnement acide imm diatement adjacent la bordure en brosse appel la couche d'eau non agit e. La plupart des lipides sont absorb s dans le j junum proximal, tandis que les sels biliaires sont absorb s dans l'il on distal par un processus actif. Les prot ines de liaison aux acides gras (FABP) sont une famille de prot ines situ es sur la membrane de la bordure en brosse, facilitant la diffusion des acides gras longue cha ne travers la membrane de la bordure en brosse. Le cholest rol traverse la membrane de la bordure en brosse selon un processus actif qui reste encore caract riser compl tement. Au sein des ent rocytes, les triglyc rides sont resynth tis s et incorpor s dans les chylomicrons qui sont s cr t s dans les lymphatiques intestinaux et p n trent finalement dans le canal thoracique. Dans ces chylomicrons, les lipoprot ines jouent un r le de d tergent similaire celui jou par les sels biliaires dans les micelles mixtes. Les tapes susmentionn es sont n cessaires la digestion et l'absorption des triglyc rides contenant des acides gras longue cha ne. Cependant, les triglyc rides contenant des acides gras cha ne courte et moyenne sont plus hydrophiles et sont absorb s sans subir d'hydrolyse intralum nale, de solubilisation micellaire, de r est rification muqueuse et de formation de chylomicrons. Au lieu de cela, ils sont directement absorb s et p n trent dans la circulation veineuse porte plut t que dans les lymphatiques. Ces informations justifient l'administration de suppl ments nutritionnels contenant des triglyc rides cha ne moyenne aux patients souffrant de maladies gastro-intestinales associ es une digestion alt r e et/ou une malabsorption des triglyc rides cha ne longue. triglyc rides. Absorption des vitamines et des min raux. La malabsorption de la vitamine B12 (cobalamine) peut r sulter de diverses manipulations chirurgicales. La vitamine est initialement li e la prot i
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ne R d riv e de la salive. Dans le duod num, la prot ine R est hydrolys e par les enzymes pancr atiques, permettant la cobalamine libre de se lier au facteur intrins que d riv des cellules pari tales gastriques. Le complexe cobalamine-facteur intrins que peut chapper l'hydrolyse par les enzymes pancr atiques, lui permettant d'atteindre l'il on terminal, qui exprime des r cepteurs sp cifiques du facteur intrins que. Les v nements ult rieurs dans l'absorption de la cobalamine sont mal caract ris s, mais le complexe intact p n tre probablement dans les ent rocytes par translocation. tant donn que chacune de ces tapes est n cessaire l'assimilation de la cobalamine, la r section gastrique, le pontage gastrique et la r section il ale peuvent chacun entra ner une insuffisance en vitamine B12. D'autres vitamines hydrosolubles pour lesquelles des processus de transport sp cifiques m di s par un transporteur ont t caract ris s comprennent l'acide ascorbique, le folate, thiamine, riboflavine, acide pantoth nique et biotine. Les vitamines liposolubles A, D et E semblent tre absorb es par diffusion passive. La vitamine K semble tre absorb e la fois par diffusion passive et par absorption m di e par un porteur. Le calcium est absorb la fois par transport transcellulaire et par diffusion paracellulaire. Le duod num est le site majeur du transport transcellulaire ; le transport paracellulaire se produit dans tout l intestin gr le. Une tape cl du transport transcellulaire du calcium est m di e par la calbindine, une prot ine liant le calcium situ e dans le cytoplasme des ent rocytes. La r gulation de la synth se de la calbindine est le principal m canisme par lequel la vitamine D r gule l'absorption intestinale du calcium. Des taux anormaux de calcium sont de plus en plus observ s chez les patients chirurgicaux ayant subi un pontage gastrique. Bien que la suppl mentation habituelle en calcium soit souvent sous forme de carbonate de calcium, qui est bon march , chez les patients faiblement expos s l'acide, le citrate de calcium est une meilleure formulation pour le traitement compl mentaire. Le fer et le magn sium sont chacun absorb s par les voies transcellulaire et paracellulaire. Un transporteur de m taux divalents capable de transporter Fe2+, Zn2+, Mn2+, Co2+, Cd2+, Cu2+, Ni2+ et Pb2+ qui a t localis au bord de la brosse intestinale peut expliquer au moins une partie de l'absorption transcellulaire de ces ions.8Barri re et syst me immunitaire Fonction Bien que l' pith lium intestinal permette l'absorption efficace des nutriments alimentaires, il doit faire la distinction entre les agents pathog nes et les antig nes inoffensifs tels que les prot ines alimentaires. et des bact ries com-mensales, et il doit r sister l'invasion par des agents pathog nes. Les facteurs contribuant la d fense pith liale comprennent les immunoglobulines A (IgA), les mucines et l'imperm abilit relative de la membrane de la bordure en brosse et des jonctions serr es aux macromol cules et Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 122523/02/19 2:24 PM 1226SPECIFIC CONSID RATIONSPARTIE IIIlumi re intestinalePatch de PeyerLamina propriaFAESEDDCGCIgAPlasmacellM cellBVillusTTbact ries. D'autres facteurs susceptibles de jouer un r le important dans la d fense de la muqueuse intestinale comprennent les peptides antimicrobiens tels que les d fensines.9 La composante intestinale du syst me immunitaire, connue sous le nom de tissu lympho de associ l'intestin (GALT), contient plus de 70 % des cellules immunitaires de l'organisme. cellules. Le GALT est conceptuellement divis en sites inductifs et effecteurs.10 Les sites inductifs comprennent les plaques de Peyer, les ganglions lymphatiques m sent riques et les follicules lympho des isol s plus petits dispers s dans le intestin gr le (Fig. 28-10). Les plaques de Peyer sont des agr gats macroscopiques de follicules de cellules B et de zones de cellules T interm diaires trouv es dans la lamina propria de l'intestin gr le, principalement dans l'il on distal. Au-dessus des plaques de Peyer se trouve un pith lium sp cialis contenant des cellules micropli es (M). Ces cellules poss dent une membrane apicale avec des microplis plut t que des microvillosit s, caract ristique de la plupart des cellules pith liales intestinales. Gr ce au transport v siculaire trans pith lial, les cellules M transf rent les microbes vers les cellules professionnelles pr sentatrices d'antig nes (APC) sous-jacentes, telles que les cellules dendritiques. Les cellules dendritiques, en outre, peuvent chantillonner les antig nes luminaux directement via leurs processus de type dendrite qui s' tendent travers les jonctions pith liales serr es. Les APC interagissent avec les lymphocytes na fs et les amorcent, qui sortent ensuite par les lymphatiques drainants pour p n trer dans les ganglions lymphatiques m sent riques, o ils subissent une diff renciation. Ces lymphocytes migrent ensuite dans la circulatio
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n syst mique via le canal thoracique et finissent par s'accumuler dans la muqueuse intestinale au niveau des sites effecteurs. Des m canismes d'induction alternatifs, tels que la pr sentation de l'antig ne dans les ganglions lymphatiques m sent riques, sont galement susceptibles d'exister. Les lymphocytes effecteurs sont r partis dans des compartiments distincts. Les plasmocytes producteurs d'IgA d rivent des lymphocytes B et sont situ s dans la lamina propria. Les lymphocytes T CD4+ sont galement situ s dans la lamina propria. Les lymphocytes T CD8+ migrent pr f rentiellement vers l pith lium, mais on les retrouve galement dans la lamina propria. Ces cellules T jouent un r le central dans la r gulation immunitaire ; De plus, les lymphocytes T CD8+ ont une puissante activit cytotoxique (CTL). L'IgA est transport e travers les cellules pith liales intestinales jusqu' la lumi re, o elle existe sous la forme d'un dim re complex un composant s cr toire. Cette configuration rend les IgA r sistantes la prot olyse par les enzymes digestives. On pense que les IgA aident emp cher l entr e de microbes par le l' pith lium et de favoriser l'excr tion d'antig nes ou de microbes qui ont d j p n tr dans la propria laminale. Il est de plus en plus reconnu que le tractus gastro-intestinal est colonis par de nombreuses bact ries essentielles la sant . La communication entre le microbiote et les d fenses de l'h te permet des r ponses immunitaires protectrices contre les agents pathog nes tout en emp chant les r ponses inflammatoires ind sirables li es des microbes commemensaux inoffensifs, qui pourraient conduire des troubles inflammatoires chroniques tels que la maladie coeliaque et la maladie de Crohn.11Motilit Myocytes des couches musculaires intestinales sont coordonn s lectriquement et m caniquement sous forme de syncytia. Les contractions de la musculeuse propria sont responsables du p ristaltisme de l intestin gr le. La contraction de la couche musculaire longitudinale externe entra ne un raccourcissement de l'intestin ; la contraction de la couche circulaire interne entra ne un r tr cissement de la lumi re. Les contractions de la musculeuse muqueuse contribuent la motilit des muqueuses ou des villosit s, mais pas au p ristaltisme. Plusieurs mod les distinctifs d'activit de la musculeuse propria ont t observ s dans l'intestin gr le. Ces sch mas incluent une excitation ascendante et une inhibition descendante dans lesquelles la contraction musculaire se produit proximit d'un stimulus, comme la pr sence d'un bolus de nourriture ing r e, et la relaxation musculaire se produit en aval du stimulus (Fig. 28-11). Ces deux r flexes sont pr sents m me en l'absence de toute innervation extrins que l'intestin gr le et contribuent au p ristaltisme lorsqu'ils se propagent de mani re coordonn e le long de l'intestin. Le sch ma alimentaire ou postprandial commence dans les 10 20 minutes suivant l'ingestion d'un repas et diminue 4 6 heures apr s. Des segmentations rythmiques ou des ondes de pression ne parcourant que de courtes distances sont galement observ es. On suppose que ce mod le de segmentation aide m langer le contenu intraluminal et faciliter son contact avec la surface muqueuse absorbante. Le mod le de je ne ou cycle moteur interdigestif (IDMC) se compose de trois phases. La phase 1 est caract ris e par une quiescence motrice, la phase 2 par des ondes de pression apparemment d sorganis es se produisant des fr quences sous-maximales et la phase 3 par des ondes de pression soutenues se produisant des fr quences maximales. On suppose que ce mod le expulse les d bris r siduels et les bact ries de l intestin gr le. La dur e m diane de l'IDMC varie de 90 120 minutes. tout moment, diff rentes parties de l'intestin gr le peuvent se trouver dans diff rentes phases de l'IDMC.Figure 28-10. Tissu lympho de associ l intestin. Certains composants du tissu lympho de associ l intestin (GALT) sont repr sent s sch matiquement. Les plaques de Peyer sont constitu es d'un pith lium folliculaire sp cialis (FAE) contenant des cellules M, d'un d me sous- pith lial (SED) riche en cellules dendritiques (DC) et d'un follicule de cellules B contenant des centres germinaux (GC). Les plasmocytes de la lamina propria produisent des IgA, qui sont transport es vers la lumi re intestinale o elles constituent la premi re ligne de d fense contre les agents pathog nes. D'autres composants du GALT comprennent des follicules lympho des isol s, des ganglions lymphatiques m sent riques et des lymphocytes r gulateurs et effecteurs.Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 122623/02/19 2:24 PM 1227INTESTINE PETITCHAPITRE 28EMNSNIMNProximalDistalFigure 28-11. Excitation ascendante et inhibition descendante. La pr sence d'un bolus alimentaire dans la lumi re intestinale est d tect e par un neurone sensoriel (SN) qui relaie les signaux vers (a) les motoneurones excitateurs (EMN) qui ont des projections vers les c
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ellules musculaires intestinales situ es proximit du bolus alimentaire et (b) les neurones inhibiteurs. les neu-rons moteurs (IMN) qui ont des projections vers les cellules musculaires intestinales situ es en aval du bol alimentaire. Ce r flexe moteur st r otyp est contr l par le syst me nerveux ent rique et se produit en l'absence d'innervations extra-intestinales. Il contribue au p ristaltisme. Les m canismes de r gulation l'origine de la motilit de l'intestin gr le sont constitu s la fois de stimulateurs cardiaques intrins ques l'intestin gr le et de signaux modulateurs neurohumoraux externes. Les cellules interstitielles de Cajal sont des cellules m senchymateuses pl omorphes situ es dans la musculeuse propre de l'intestin qui g n rent l'onde lectrique lente (rythme lectrique de base ou potentiel de stimulation) qui joue un r le de stimulateur cardiaque dans la d finition de la rythmicit fondamentale des contractions de l'intestin gr le. La fr quence de l'onde lente varie le long de l'axe longitudinal de l'intestin : elle va de 12 ondes par minute dans le duod num 7 ondes par minute dans l'il on distal. La contraction des muscles lisses se produit uniquement lorsqu'un potentiel d'action lectrique ( clatement de pointe) se superpose l'onde lente. Ainsi, l'onde lente d termine la fr quence maximale des contractions ; cependant, toutes les ondes lentes ne sont pas associ es une contraction. Ce m canisme contractile intrins que est soumis une r gulation neuronale et hormonale. Le syst me moteur ent rique (ENS) fournit des stimuli la fois inhibiteurs et excitateurs. Les transmetteurs excitateurs pr dominants sont l'ac tylcholine et la substance P, et les transmetteurs inhibiteurs comprennent l'oxyde nitrique, le peptide intestinal vasoactif et l'ad nosine triphosphate. En g n ral, l'apport moteur sympathique est inhibiteur de l'ENS ; par cons quent, une augmentation de l apport sympathique dans l intestin entra ne une diminution de l activit des muscles lisses intestinaux. L'alimentation motrice parasympathique est plus complexe, avec des projections vers l'ENS la fois inhibiteur et excitateur. motoneurones. En cons quence, les effets des apports parasympathiques sur la motilit intestinale sont plus difficiles pr voir. Fonction endocrinienne L'endocrinologie en tant que discipline est n e avec la d couverte de la s cr tine, un peptide r gulateur intestinal qui fut la premi re hormone tre identifi e. Notre meilleure compr hension de la physiologie de l intestin gr le a conduit l identification de nombreuses hormones suppl mentaires d riv es de l intestin, qui en font le plus grand organe producteur d hormones du corps. Plus de 30 g nes d hormones peptidiques ont t identifi s comme tant exprim s dans le tractus gastro-intestinal. En raison du traitement post-transcriptionnel et post-traductionnel diff rentiel, plus de 100 peptides r gulateurs distincts sont produits. De plus, des monoamines, telles que l'histamine et la dopamine, ainsi que des eicosano des ayant des activit s similaires celles des hormones, sont produits dans l'intestin. Les hormones intestinales taient auparavant conceptualis es comme des peptides produits par les cellules ent roendocrines de la muqueuse intestinale qui sont lib r es dans le syst me syst mique. circulation pour atteindre les r cepteurs dans les sites cibles du tractus gastro-intestinal. Il est d sormais clair que les g nes des hormones intestinales sont largement exprim s dans tout le corps, non seulement dans les cellules endocrines mais galement dans les neurones centraux et p riph riques. Les produits de ces g nes sont des messagers intercellulaires g n raux qui peuvent agir comme m diateurs endocriniens, paracrines, autocrines ou neurocrines. Ainsi, ils peuvent agir comme de v ritables hormones v hicul es par le sang ainsi que par des effets locaux. Il existe des mod les d'homologie notables entre les peptides r gulateurs individuels trouv s dans le tractus gastro-intestinal. Sur la base de ces homologies, environ la moiti des peptides r gulateurs connus peuvent tre class s en familles.12 Par exemple, la famille des s cr tines comprend la s cr tine, le glucagon et les peptides de type glucagon, le peptide insulinotrope glucose-d pendant, le polypeptide intestinal vasoactif, le peptide histidine. l'isoleucine, l'hormone de lib ration de l'hormone de croissance et le peptide activateur de l'ad nylyl cyclase hypophysaire. D'autres familles de peptides comprennent ceux nomm s pour l'insuline, le facteur de croissance pidermique, la gastrine, le polypeptide pancr atique, la tachykinine et la somatostatine. La multiplicit des sous-types de r cepteurs et les mod les d'expression sp cifiques aux cellules pour ces sous-types de r cepteurs qui sont caract ristiques de ces m diateurs r gulateurs permettent de d finir leurs actions. complexe. Une description d taill e de ces actions d passe la port e de ce chapitre ; cependant,
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des exemples de peptides r gulateurs produits par les cellules ent roendocrines de l' pith lium de l'intestin gr le et leurs fonctions les plus couramment attribu es sont r sum s dans le tableau 28-2. Certains de ces peptides, ou leurs analogues, sont utilis s en pratique clinique courante. Par exemple, Tableau 28-2Peptides r gulateurs repr sentatifs produits dans l'intestin gr leHORMONESOURCEaACTIONSSomatostatineCellule DInhibe la s cr tion gastro-intestinale, la motilit et la perfusion splanchniqueCellule s cr tineSStimule la s cr tion pancr atique exocrine, stimule la s cr tion intestinaleCholecystokininI celluleSimule la s cr tion pancr atique exocrine, simule la vidange de la v sicule biliaire, inhibe le sphincter d'Oddi contractionCellule MotilinMSimule la motilit intestinaleCellule Peptide YYLInhibe la motilit et la s cr tion intestinalesCellule Peptide 2L de type glucagonStimule la prolif ration pith liale intestinaleCellule NeurotensineNStimule la s cr tion pancr atique et biliaire, inhibe la motilit de l'intestin gr le, stimule la croissance de la muqueuse intestinaleaCe tableau indique quels types de cellules ent roendocrines situ es dans l' pith lium intestinal produisent ces peptides. Ces peptides sont galement largement exprim s dans les tissus non intestinaux.Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 122723/02/19 2:24 PM 1228CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 28-3Oscillation de l'intestin gr le : tiologies courantesAdh sionsN oplasmes Tumeurs primaires de l'intestin gr le Cancer secondaire de l'intestin gr le (par ex. m tastases d'origine m lanomadienne) Invasion locale par une tumeur maligne intra-abdominale (par exemple, tumeurs desmo des) CarcinoseHernies Externe (par exemple, inguinale et f morale) Interne (par exemple, apr s un pontage gastrique de Roux-en-Y)Maladie de CrohnVolvulusInvagination St nose radio-induiteSt nose postisch miqueCorps trangerCalcul biliaire il usDiverticuliteDiverticule de MeckelH matomeAnormalit s cong nitales (par exemple, toiles, duplications et malrotation)Les applications th rapeutiques de l'octr otide, un analogue action prolong e de la somatostatine, comprennent l'am lioration des sympt mes associ s aux tumeurs neuroendocrines (par exemple, syndrome carcino de), au syndrome de dumping postgastrectomie, au fis ent rocutan -tulas, et l'initiale traitement des h morragies aigu s dues aux varices sophagiennes. La r ponse s cr toire de la gastrine l'administration de s cr tine constitue la base du test standard utilis pour tablir le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison. La chol cystokinine est utilis e dans l' valuation de la fraction d' jection de la v sicule biliaire, un param tre qui peut tre utile chez les patients qui pr sentent des sympt mes de coliques biliaires mais qui ne pr sentent pas de calculs biliaires. Parmi les peptides r pertori s dans le tableau 28-2, le peptide de type glucagon 2 (GLP-2) a t identifi comme une hormone intestino-trophique sp cifique et puissante et fait actuellement l'objet d'une valuation clinique en tant qu'agent intestinotrophique chez les patients souffrant du syndrome de l'intestin court. , comme indiqu dans la section Syndrome de l'intestin court .Adaptation intestinaleLe l intestin gr le a la capacit de s adapter en r ponse aux demandes variables impos es par les conditions physiologiques et pathologiques. L'adaptation qui se produit dans le reste de l'intestin apr s la r section chirurgicale d'une grande partie de l'intestin gr le (r section massive de l'intestin gr le) est pertinente pour de nombreuses maladies abord es dans ce chapitre. L'adaptation intestinale post-r section a t tudi e de mani re approfondie l'aide de mod les animaux. Quelques heures apr s la r section intestinale, le reste de l'intestin gr le pr sente des signes d'hyperplasie cellulaire pith liale. Avec le temps suppl mentaire, les villosit s s'allongent, la surface d'absorption intestinale augmente et les fonctions digestives et d'absorption s'am liorent. L'adaptation intestinale post-r section chez les patients humains est moins bien tudi e, mais elle semble suivre des tapes similaires celles observ es dans les mod les exp rimentaux, et sa r alisation prend 1 2 ans.13Les m canismes responsables de l'induction de l'adaptation intestinale post-r section sont sous activit enqu te. Plusieurs classes d'effecteurs qui stimulent la croissance intestinale comprennent des nutriments sp cifiques, des hormones peptidiques et des facteurs de croissance, des s cr tions pancr atiques et certaines cytokines. Les composants nutritionnels ayant des effets stimulants sur la croissance intestinale comprennent les fibres, les acides gras, les triglyc rides, la glutamine, les polyamines et les lectines. L'adaptation post-section sert compenser la fonction de l'intestin qui a t r s qu . La r section j junale est g n ralement mieux tol r e, car l'il on pr sente une meilleure capacit de compensation. Toutefois, l ampleu
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r de cette r ponse est limit e. Si suffisamment d intestin gr le est r s qu , il en r sulte une maladie d vastatrice connue sous le nom de syndrome de l intestin court. Cette affection est abord e dans la section Syndrome de l'intestin gr le la fin de ce chapitre. OBSTRUCTION DE L'INSTALLATION GR ELLE pid miologieL'obstruction m canique de l'intestin gr le est le trouble chirurgical de l'intestin gr le le plus fr quemment rencontr . Bien qu'il existe un large ventail d' tiologies pour cette affection, la l sion obstructive peut tre conceptualis e en fonction de sa relation anatomique avec la paroi intestinale comme :1. intraluminal (par ex. corps trangers, calculs biliaires ou m conium)2. intra-muros (par ex. tumeurs, st noses inflammatoires associ es la maladie de Crohn)3. extrins ques (par exemple, adh rences, hernies ou carcinose)2Les adh rences intra-abdominales li es une chirurgie abdominale ant rieure repr sentent jusqu' 75 % des cas d'occlusion de l'intestin gr le. On estime que plus de 300 000 patients subissent chaque ann e une intervention chirurgicale pour traiter une occlusion de l'intestin gr le induite par une adh rence aux tats-Unis. Une analyse des tendances sur 20 ans entre 1988 et 2007 n a document aucune diminution de ce taux au cours de cette p riode, soulignant le probl me persistant de cette vieille maladie.14 En fait, la r section de l intestin gr le et la lyse des adh rences repr sentent deux des sept proc dures. qui taient responsables de 80 % des interventions chirurgicales d'urgence aux tats-Unis entre 2008 et 2011.15Les tiologies moins r pandues de l'occlusion de l'intestin gr le comprennent hernies, occlusion intestinale maligne et maladie de Crohn. La fr quence laquelle une obstruction li e ces conditions est rencontr e varie selon la population de patients et le contexte de pratique. Les obstructions de l'intestin gr le li es au cancer sont g n ralement dues une compression extrins que ou une invasion par des tumeurs malignes avanc es apparaissant dans des organes autres que l'intestin gr le ; peu d entre elles sont dues des tumeurs primaires de l intestin gr le. Les tiologies d'occlusion de l'intestin gr le les plus fr quemment rencontr es sont r sum es dans le tableau 28-3. Si les anomalies cong nitales susceptibles de provoquer une occlusion de l'intestin gr le se manifestent g n ralement au cours de l'enfance, elles chappent parfois la d tection et sont diagnostiqu es pour la premi re fois chez des patients adultes pr sentant des sympt mes abdominaux. Par exemple, les malrotations intestinales et les volvulus de l intestin moyen ne doivent pas tre oubli s lors de l examen du diagnostic diff rentiel des patients adultes pr sentant des sympt mes aigus ou chroniques d occlusion de l intestin gr le, en particulier ceux sans ant c dents de chirurgie abdominale. Une tiologie rare d'obstruction est le syndrome de l'art re m sent rique sup rieure, caract ris par une compression de la troisi me partie du duod num par l'art re m sent rique sup rieure lorsqu'elle traverse cette partie du duod num. Cette condition doit tre envisag e chez les jeunes individus asth niques qui pr sentent des sympt mes chroniques vocateurs d'une occlusion proximale de l'intestin gr le. Physiopathologie Avec l'apparition de l'obstruction, des gaz et des liquides s'accumulent dans la lumi re intestinale proximale. au site d'obstruction. L'activit intestinale augmente pour surmonter l'obstruction, ce qui explique les douleurs coliques et la diarrh e que certains ressentent m me en pr sence d'une occlusion intestinale compl te. La majeure partie des gaz accumul s provient de l air aval , bien qu une partie soit produite dans l intestin. Le liquide est constitu de liquides aval s et de s cr tions gastro-intestinales (l'obstruction stimule la s cr tion d'eau pith liale intestinale). Avec l accumulation continue de gaz et de liquides, l intestin se distend et les pressions intraluminales et intra-muros augmentent. La motilit intestinale finit par diminuer avec moins de contractions. En cas d'obstruction, la flore luminale de l'intestin gr le, qui est g n ralement st rile, change et divers organismes sont cultiv s partir de son contenu. La translocation de ces bact ries vers les ganglions lymphatiques r gionaux a t d montr e, bien que l'importance de ce processus ne soit pas bien comprise. Si la pression intra-muros devient suffisamment lev e, la perfusion microvasculaire intestinale est alt r e, conduisant une isch mie intestinale et, finalement, une n crose. Cette condition est appel e occlusion intestinale trangl e. En cas d occlusion partielle de l intestin gr le, seule une partie de la lumi re intestinale est obstru e, permettant le passage de certains gaz et liquides. La progression des v nements physiopathologiques d crits pr c demment a tendance se produire plus lentement qu'en cas d'occlusion compl te de l'intestin gr le, et le d veloppement d'
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une strangulation est moins probable. Une forme particuli rement dangereuse d'occlusion intestinale est l'obstruction en boucle ferm e dans laquelle un segment de l'intestin est obstru la fois de mani re proximale et distale. (par exemple, avec volvulus). Dans de tels cas, le gaz et le liquide accumul s ne peuvent s' chapper ni de mani re proximale ni distalement du segment obstru , ce qui entra ne une augmentation rapide de la pression luminale et une progression rapide vers l' tranglement. Pr sentation clinique Les sympt mes de l'occlusion de l'intestin gr le sont des douleurs abdominales accompagn es de coliques. , naus es, vomissements et constipation. Les vomissements sont un sympt me plus important dans les obstructions proximales que distales. Le caract re du vomi est important car en cas de prolif ration bact rienne, le vomi est plus f culent, sugg rant une obstruction plus tablie. L' mission continue de flatulences et/ou de selles au-del de 6 12 heures apr s l'apparition des sympt mes est caract ristique d'une obstruction partielle plut t que compl te. Les signes d'occlusion de l'intestin gr le comprennent une distension abdominale, qui est plus prononc e si le site de l'obstruction se trouve dans l'il on distal et peut tre absent si le site de l'obstruction se trouve dans l'intestin gr le proximal. Les bruits intestinaux peuvent tre hyperactifs au d but, mais aux derniers stades de l'occlusion intestinale, des bruits intestinaux minimes peuvent tre entendus. Les r sultats de laboratoire refl tent une d pl tion du volume intravasculaire et consistent en des anomalies d h moconcentration et d lectrolytes. Une l g re leucocytose est fr quente. Les caract ristiques d'une obstruction trangl e comprennent des douleurs abdominales souvent disproportionn es par rapport au degr des l sions abdominales, vocatrices d'une isch mie intestinale. Les patients pr sentent souvent une tachycardie, une sensibilit abdominale localis e, de la fi vre, une leucocytose marqu e et une acidose. Chacun de ces r sultats doit alerter le clinicien de la possibilit d'un tranglement et de la n cessit d'une intervention chirurgicale pr coce. DiagnosticL' valuation diagnostique doit se concentrer sur les objectifs suivants : (a) distinguer l'obstruction m canique de l'il us, (b) d terminer l' tiologie de l'obstruction, (c) faire la distinction entre une obstruction partielle et une obstruction compl te, et (d) faire la distinction entre une obstruction simple et une obstruction tranglante. Les l ments importants obtenir sur l'anamn se comprennent des op rations abdominales ant rieures (sugg rant la pr sence d'adh rences) et la pr sence de troubles abdominaux (par exemple, cancer intra-abdominal ou maladie inflammatoire de l'intestin) qui peuvent donner un aper u de l' tiologie de l'obstruction. Lors de l'examen, une recherche minutieuse des hernies (en particulier dans les r gions inguinale et f morale) doit tre effectu e. Le diagnostic d'occlusion de l'intestin gr le est g n ralement confirm par un examen radiographique. La s rie abdominale comprend (a) une radiographie de l'abdomen avec le patient en d cubitus dorsal, (b) une radiographie de l'abdomen avec le patient en position verticale et (c) une radiographie de la poitrine avec le patient en position couch e. une position verticale. Le r sultat le plus sp cifique de l'occlusion de l'intestin gr le est la triade d'anses intestinales dilat es (> 3 cm de diam tre), de niveaux de liquide a rien observ s sur les films verticaux et d'un manque d'air dans le c lon. La sensibilit des radiographies abdominales dans la d tection d'une occlusion de l'intestin gr le varie de 70 80 %. La sp cificit est faible car l'il us et l'obstruction du c lon peuvent tre associ s des r sultats qui imitent ceux observ s avec une occlusion de l'intestin gr le. Des r sultats faussement n gatifs sur les radiographies peuvent survenir lorsque le site de l'obstruction se trouve dans l'intestin gr le proximal et lorsque la lumi re de l'intestin est remplie de liquide mais pas de gaz, emp chant ainsi la visualisation des niveaux de liquide a rien ou de distension intestinale. Cette derni re situation est associ e une obstruction en boucle ferm e. Malgr ces limites, les radiographies abdominales restent une tude importante chez les patients suspect s d'occlusion de l'intestin gr le en raison de leur large disponibilit et de leur faible co t (Fig. 28-12). La tomodensitom trie (TDM) devient de plus en plus l'examen d'imagerie de choix pour patients pr sentant une occlusion de l'intestin gr le, et cela se fait id alement avec un produit de contraste oral. La tomodensitom trie est sensible 80 % 90 % et sp cifique 70 % 90 % dans la d tection de l'occlusion de l'intestin gr le. Les signes d'occlusion de l'intestin gr le comprennent une zone de transition discr te avec une dilatation de l'intestin en partie proximale, une d compression de l'intestin en partie distale, un c
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ontraste intraluminal qui ne d passe pas la zone de transition et un c lon contenant peu de gaz ou de liquide (Fig. 28-13 et 28-14). La tomodensitom trie peut galement fournir la preuve de la pr sence d'une obstruction en boucle ferm e et d'un tranglement. Une obstruction en boucle ferm e est voqu e par la pr sence d'une anse intestinale dilat e en forme de U ou de C associ e une distribution radiale de vaisseaux m sent riques convergeant vers un point de torsion. L' tranglement est sugg r par un paississement de la paroi intestinale, une pneumatose intestinale (air dans la paroi intestinale), des gaz veineux portes, un trouble m sent rique et une mauvaise absorption du contraste intraveineux dans le paroi de l'intestin atteint (Fig. 28-15). Le scanner permet galement une valuation globale de l'abdomen et peut donc r v ler l' tiologie de l'obstruction. Cette caract ristique est importante dans le contexte aigu, lorsque l'obstruction intestinale ne repr sente qu'un diagnostic parmi tant d'autres chez les patients pr sentant des affections abdominales aigu s. Le scanner est g n ralement r alis apr s administration orale d'un produit de contraste hydrosoluble ou de baryum dilu . Il a t d montr que le produit de contraste hydrosoluble poss de galement des valeurs pronostiques et th rapeutiques. Plusieurs tudes et plusieurs m ta-analyses ult rieures ont montr que le contraste hydrosoluble pourrait en effet avoir une valeur th rapeutique et pronostique. L'apparition du contraste Brunicardi_Ch28_p1219- p1258.indd 122923/02/19 2:24 PM 1230CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 28-12. Occlusion de l'intestin gr le. Radiographies simples (A) en d cubitus dorsal, qui montrent des anses dilat es de l'intestin gr le dans le quadrant sup rieur droit ; (B) en rection, qui confirment la pr sence d'un niveau de liquide a rien dans les anses de l'intestin gr le ainsi que dans l'estomac, ce qui correspond une occlusion de l'intestin gr le.Figure 28-13. Occlusion de l'intestin gr le. Un scanner d'un patient pr sentant des signes et des sympt mes d'occlusion intestinale. L'image montre des anses tr s dilat es de l'intestin gr le, avec un il on terminal d comprim (I) et un c lon ascendant (C), sugg rant une occlusion distale compl te de l'intestin gr le. Lors de la laparotomie, les bandes adh sives d'une intervention chirurgicale ant rieure ont t identifi es et divis es.Figure 28-14. Occlusion partielle chronique de l'intestin gr le. Ce patient pr sentait depuis plusieurs mois des douleurs abdominales chroniques et des vomissements intermittents. L'image coronale du scanner montre des anses tr s dilat es de l'intestin gr le proximal du c t gauche (fl che large), avec des anses d comprim es de l'intestin gr le du c t droit (fl che troite). Le segment dilat montre des signes de f culisation du contenu intestinal, ce qui correspond la nature chronique de l'obstruction. Les vomissures du patient avaient une odeur et une qualit f culentes caract ristiques. Lors d'une laparotomie exploratoire, des bandes adh sives ont t identifi es et divis es. Dans le c lon dans les 24 heures suivant l'administration, il est pr dictif d'une r solution non chirurgicale de l'occlusion intestinale avec une sensibilit de 92 % et une sp cificit de 93 %.16Une limitation de la tomodensitom trie est sa faible sensibilit ( <50 %) dans la d tection d'une occlusion intestinale l g re ou partielle. Une zone de transition subtile peut tre difficile identifier dans les images axiales obtenues lors du scanner. Dans de tels cas, des examens de contraste de l'intestin gr le, soit une s rie d'intestins gr les (suivi de l'intestin gr le), soit une ent roclyse, peuvent tre utiles. Pour les s ries standard de l'intestin gr le, le produit de contraste est aval ou instill dans l'estomac via une sonde nasogastrique. Des radiographies abdominales sont ensuite prises en s rie mesure que le contraste se propage distalement dans l'intestin. Bien que le baryum puisse tre utilis , des agents de contraste hydrosolubles, tels que la gastrograffine, doivent tre utilis s s'il existe un risque de perforation intestinale. Ces examens demandent plus de travail et sont moins rapides que la tomodensitom trie, mais peuvent offrir une plus grande sensibilit dans la d tection des tiologies luminales et murales de l'obstruction, telles que les tumeurs intestinales primitives. Pour l'ent roclyse, 200 250 ml de baryum suivis de 1 2 L d'une solution de m thylcellulose dans l'eau sont instill s dans le j junum proximal via un long cath ter naso-ent rique. La technique du double contraste utilis e dans l'ent rocolyse Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 123023/02/19 2:24 PM 1231INTESTIN PETITCHAPITRE 28Figure 28-15. Pneumatose intestinale. Ce scanner montre une pneumatose intestinale (fl che). La cause de cette constatation radiologique tait une isch mie intestinale. Le patient a t emmen d'urgence en salle d'op ration et a subi une r section d
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'un segment infarci de l'intestin gr le. Permet une meilleure valuation de la surface de la muqueuse et la d tection de l sions relativement petites, m me travers des anses intestinales qui se chevauchent. L'ent rocolyse est rarement r alis e en situation aigu , mais offre une plus grande sensibilit que les s ries de l'intestin gr le dans la d tection des l sions pouvant provoquer une occlusion partielle de l'intestin gr le. R cemment, l'ent rocolyse par tomodensitom trie a t utilis e et s'est r v l e sup rieure aux tudes de contraste de l'intestin gr le aux rayons X simples. Th rapie L'obstruction de l'intestin gr le est g n ralement associ e une d pl tion marqu e du volume intravasculaire en raison d'une diminution de l'absorption orale, de vomissements et de la s questration de liquide dans lumi re et paroi intestinale. Par cons quent, la r animation liquidienne fait partie int grante du traitement. Du liquide isotonique doit tre administr par voie intraveineuse et un cath ter v sical demeure peut tre plac pour surveiller le d bit urinaire. La surveillance par cath ter veineux central ou art riel pulmonaire n'est g n ralement pas indiqu e, sauf si le patient pr sente une maladie cardiaque sous-jacente et une d shydratation s v re. Les antibiotiques large spectre ne sont pas indiqu s, sauf en cas de risque d'isch mie intestinale et si une intervention chirurgicale est pr vue. L'estomac doit tre continuellement vacu de l'air et des liquides l'aide d'une sonde nasogastrique (NG). Une d compression gastrique efficace diminue les naus es, la distension et le risque de vomissements et d'aspiration. Les sondes naso-ent riques plus longues, avec des embouts plac s dans le j junum ou l'il on, taient privil gi es dans le pass mais sont rarement utilis es aujourd'hui, car elles sont associ es des taux de complications plus lev s que les sondes NG, sans qu'une plus grande efficacit ait t prouv e dans plusieurs tudes. l'observation et la prise en charge non op ratoire ont t le pilier du traitement de l'occlusion intestinale partielle, le Le traitement standard de l occlusion compl te de l intestin gr le est g n ralement une intervention chirurgicale rapide, avec le dicton selon lequel le soleil ne devrait jamais se lever ni se coucher sur une occlusion intestinale compl te . La justification en faveur d'une intervention chirurgicale pr coce est de minimiser le risque d' tranglement intestinal, qui est associ un risque accru de morbidit et de mortalit . Les signes cliniques et les tests de laboratoire et les tudes d'imagerie actuellement disponibles ne permettent pas de distinguer de mani re fiable entre les patients pr sentant une obstruction simple et ceux pr sentant une obstruction trangl e avant l'apparition d'une isch mie irr versible. L objectif est donc d op rer avant l apparition d une isch mie irr versible. Cette approche th rapeutique a cependant fait l'objet d'une r valuation significative ces derni res ann es, beaucoup pr conisant des approches non op ratoires dans la prise en charge de ces patients, condition qu'une obstruction en boucle ferm e soit exclue et qu'il n'y ait aucune preuve d'isch mie intestinale. Dans une tude portant sur 145 patients pr sentant une occlusion intestinale comp titive de haut grade diagnostiqu e par tomodensitom trie, 46 % de la cohorte globale ont t pris en charge de mani re non op ratoire. Plus pr cis ment, sur les 104 patients qui ne r pondaient pas aux crit res d'une intervention chirurgicale imm diate, 66 patients ont t pris en charge avec succ s de mani re non op ratoire.17 Ainsi, un traitement conservateur sous forme de d compression NG et de r animation liquidienne est d sormais couramment recommand dans la prise en charge initiale de l'occlusion intestinale non isch mique. . La prise en charge non op ratoire s'est av r e efficace chez 65 % 81 % des patients pr sentant une occlusion partielle de l'intestin gr le. Parmi les personnes trait es avec succ s sans intervention chirurgicale, seulement 5 15 % auraient pr sent des sympt mes qui ne se seraient pas sensiblement am lior s dans les 48 heures suivant le d but du traitement. Par cons quent, la plupart des patients pr sentant une petite obstruction partielle et dont les sympt mes ne s'am liorent pas dans les 48 heures suivant le d but du traitement non op ratoire doivent tre envisag s pour une intervention chirurgicale. Dans une tude utilisant l chantillon national de patients hospitalis s, ce principe a t mis en vidence. Les auteurs ont conclu qu'une limite de 2 jours d'attente sous surveillance avant une intervention chirurgicale n'est pas associ e une augmentation de la mortalit ou de la morbidit postop ratoire, m me si les co ts d'hospitalisation taient plus lev s.18 L'observation selon laquelle l'administration d'un produit de contraste oral soluble dans l'eau a non seulement un effet diagnostique mais galement th rapeutique et La valeur pronost
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ique a conduit la cr ation de plusieurs protocoles et voies de prise en charge des patients pr sentant une occlusion de l'intestin gr le. Un exemple d'une telle voie utilis e dans notre tablissement est pr sent dans la figure 28-16. Plusieurs tudes et m ta-analyses ult rieures ont montr que l'utilisation d'un produit de contraste hydrosoluble pr dit non seulement la probabilit de succ s d'une prise en charge non chirurgicale, mais r duit galement le besoin d'intervention chirurgicale (rapport de cotes 0,44), la dur e du s jour d'environ 2 jours et le d lai de r solution. d'environ 28 heures, sans augmentation de la morbidit ou de la mortalit .16L'intervention chirurgicale pratiqu e en cas d'occlusion de l'intestin gr le varie en fonction de l' tiologie de l'obstruction. Par exemple, les adh rences sont lys es, les tumeurs sont r s qu es et les hernies sont r duites et r par es. Quelle que soit l' tiologie, l'intestin affect doit tre examin et l'intestin non viable doit tre r s qu . Les crit res sugg rant la viabilit sont la couleur normale, le p ristaltisme et les pulsations art rielles marginales. Habituellement, l inspection visuelle seule suffit juger de la viabilit . Dans les cas limites, une sonde Doppler peut tre utilis e pour v rifier le flux pulsatile vers l'intestin, et la perfusion art rielle peut tre v rifi e en visualisant un colorant fluoresc ine administr par voie intraveineuse dans la paroi intestinale sous clairage ultraviolet. Aucune des deux techniques ne s est cependant r v l e sup rieure au jugement clinique. En g n ral, si le patient est h modynamiquement stable, de courtes longueurs d'intestin de viabilit douteuse doivent tre r s qu es et une anastomose primaire de l'intestin restant doit tre r alis e. Cependant, si la viabilit d une grande partie de l intestin est remise en question, un effort concert pour pr server le tissu intestinal doit tre d ploy . Dans de telles situations, l intestin de viabilit incertaine doit tre laiss intact et le patient r explor dans les 24 48 heures lors d une op ration de second regard . ce moment-l , la r section d finitive de l'intestin non viable est termin e. Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 123123/02/19 2:24 PM 1232 CONSID RATIONS SP CIFIQUES PART IINonNonOuiOuiOstruction adh sive de l'intestin gr leSignes et sympt mes d' tranglement et d'isch mie intestinale ? Salle d'op ration pour explorationNPOIVFNG tubeS rie abdominale examen 100 ml de produit de contraste soluble dans l'eau via NGKUB apr s 8 heures Le contraste a-t-il atteint le c lon ? Forte probabilit de r solution non op ratoire de l'occlusion intestinale Supprimer NG Commencer par gorg es R p ter KUB apr s 24 heures Le contraste a-t-il atteint le c lon ? Envisager fortement une intervention chirurgicale dans les 72 heures suivant l'admission Oui Figure 28-16. Prise en charge de l'occlusion de l'intestin gr le. Des interventions chirurgicales laparoscopiques r ussies pour une occlusion intestinale sont rapport es plus fr quemment. Dans une tude appari e sur les scores de propension men e aupr s de patients ayant subi une adh siolyse pour une occlusion de l intestin gr le, l approche laparoscopique a t associ e des taux significativement plus faibles de complications globales, d infections du site op ratoire et une dur e d hospitalisation plus courte (4 jours contre 10 jours).19 tant donn que les anses intestinales distendues peuvent interf rer avec une visualisation ad quate, les premiers cas d'inflammation proximale les occlusions de l'intestin gr le probablement dues une seule bande adh sive sont les mieux adapt es cette approche. La pr sence d'une distension intestinale et d'adh rences multiples peut rendre ces proc dures difficiles, avec un taux de conversion rapport de 17 % 33 %. L une des principales pr occupations li es l approche laparoscopique est le risque de l sion intestinale iatrog ne. Une analyse group e de 11 tudes comparatives non randomis es a cependant montr que le risque de l sion intestinale et de r op ration n' tait pas diff rent entre les deux proc dures, bien que l'approche laparoscopique ait t associ e une dur e chirurgicale plus longue.20R sultatsLe taux de mortalit p riop ratoire associ la chirurgie pour les petits l'occlusion intestinale est inf rieure 5 %, la plupart des d c s survenant chez des patients g s pr sentant des comorbidit s importantes. Les taux de mortalit associ s la chirurgie pour obstruction trangl e sont plus lev s, ce qui souligne la n cessit d'une intervention rapide dans ce groupe. Le pronostic long terme est li l' tiologie de l'obstruction. De nombreux patients trait s de mani re conservatrice pour une occlusion adh sive de l'intestin gr le ne n cessitent pas de r admission ult rieure ; moins de 20 % de ces patients seront r admis au cours des 5 ann es suivantes avec un nouvel pisode d'occlusion intestinale. Dans une tude portant sur 286 patients ayant subi un
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e intervention chirurgicale pour une occlusion adh sive de l'intestin gr le, le risque d'occlusion r currente tait de 5,5 % 1 an, 11,3% 3 ans et 13,5% 5 ans. Le risque de r intervention pour obstruction r currente tait de 3,7 % 1 an, de 4,8 % 3 ans et de 5,8 % 5 ans.21 Compte tenu de la fr quence des occlusions de l'intestin gr le et des divers degr s de gravit et de pr sentation cliniques, il existe souvent des variations dans la prise en charge des patients admis pour occlusion intestinale. Des tudes ont montr qu'une politique standardis e l' chelle de l'h pital peut contribuer am liorer les soins des patients souffrant d'occlusion intestinale, en r duisant le d lai d'intervention chirurgicale et la dur e de leur s jour l'h pital. occlusion adh sive de l'intestin gr le repr sentant une charge th rapeutique importante, pr vention des adh rences postop ratoires est devenu un domaine de grand int r t. Une bonne technique chirurgicale, une manipulation soigneuse des tissus et une utilisation et une exposition minimales du p ritoine des corps trangers constituent la pierre angulaire de la pr vention des adh rences. Ces mesures seules sont souvent insuffisantes. Chez les patients subissant une chirurgie colorectale ou pelvienne, des taux de r admission l'h pital sup rieurs 30 % au cours des 10 ann es suivantes ont t rapport s pour une occlusion adh sive de l'intestin gr le.23Le recours la chirurgie laparoscopique, lorsque cela est possible, a t fortement encourag . Une tude r cente utilisant le registre national su dois des patients hospitalis s a montr que, par rapport la laparoscopie, la chirurgie ouverte est associ e un risque quatre fois plus lev d'occlusion de l'intestin gr le dans les 5 ans suivant la proc dure d'indexation, m me apr s avoir pris en compte d'autres facteurs de risque tels que l' ge. comorbidit et chirurgie abdominale ant rieure.24 Chez les personnes subissant une chirurgie ouverte, plusieurs strat gies de pr vention des adh rences ont t essay es ; cependant, la seule th rapie qui a connu un certain succ s a t l utilisation d agents base d hyaluronane, tels que Sperafilm. Il a t clairement d montr que l'utilisation de cette barri re r duit l'incidence des adh rences intestinales postop ratoires ; cependant, leur effet sur la r duction r elle de l'incidence de l'occlusion de l'intestin gr le reste moins bien d fini.25 L'utilisation de ces produits est souvent laiss e la discr tion du chirurgien et du contexte clinique. L'enveloppement d'une anastomose intestinale avec le mat riau peut tre associ une augmentation des taux de fuite et est g n ralement d conseill .26Autres causes d'occlusion de l'intestin gr leOstruction intestinale postop ratoire pr coce, d finie par des signes, des sympt mes et des signes radiographiques de SBO survenant dans les 30 jours suivant l'intervention chirurgicale. , ont t rapport s chez 0,7 % 9 % des patients, avec un taux plus lev chez les patients subissant une chirurgie pelvienne, en particulier des interventions colorectales.27 Un scanner ou une petite Une s rie d'examens intestinaux est souvent n cessaire pour poser le diagnostic. L'obstruction qui survient au d but de la p riode postop ratoire est g n ralement partielle et n'est que rarement associ e un tranglement. Par cons quent, une p riode de traitement non op ratoire prolong (2 3 semaines) comprenant un repos intestinal, une hydratation et une administration de TPN est g n ralement justifi e. Cependant, si une obstruction compl te est d montr e ou si des signes vocateurs d'une p ritonite sont d tect s, une r intervention rapide doit tre entreprise sans d lai. Dans une s rie de 180 patients subissant une r section ant rieure pour un cancer rectal, 12,8 % ont d velopp une occlusion intestinale postop ratoire pr coce au cinqui me jour postop ratoire m dian, dont 4 ont n cessit une exploration chirurgicale un intervalle m dian de 2 semaines partir du cas index.27La maladie de Crohn comme cause de L'obstruction de l'intestin gr le est abord e plus en d tail plus loin dans ce chapitre, dans la section Maladie de Crohn . L'occlusion maligne de l'intestin gr le peut tre un probl me difficile. Bien que cela indique souvent une maladie avanc e avec un mauvais pronostic, 25 33 % des patients ayant des ant c dents de cancer et pr sentant une occlusion de l'intestin gr le ont des adh rences comme tiologie de leur obstruction et ne devraient donc pas se voir refuser un traitement appropri . M me dans les cas o l'obstruction est li e une tumeur maligne r currente, une r section palliative ou un pontage peut tre effectu et, dans certains cas, ces proc dures conduisent une meilleure qualit de vie. Dans une s rie de 81 patients pr sentant une occlusion de l'intestin gr le, une palliation a t obtenue chez plus de 80 % des patients, avec plus de 70 % d'entre eux capables de r tablir la prise orale. Dans cette s rie, la mor
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bidit chirurgicale tait lev e, avec 7 % d veloppant une fistule ent rocutan e/Tableau 28-4Il us : tiologies courantesChirurgie abdominaleInfection Septic mie Abc s intra-abdominal P ritonite PneumonieAnomalies lectrolytiques Hypokali mie Hypomagn s mie Hypermagn s mie Hyponatr mieM dicaments Anticholinergiques Opiac s Ph nothiazines Inhibiteurs des canaux calciques Tricycliques antid presseursHypothyro dieColique ur t raleH morragie r trop riton aleL sion de la moelle pini reInfarctus du myocardeIsch mie m sent riqueFuite anastomotique et taux de mortalit 30 jours de 6 %28. Les patients pr sentant une carcinose vidente et une obstruction multifocale posent un d fi difficile, compte tenu de leur pronostic limit . Ainsi, la prise en charge doit tre adapt e au pronostic et aux d sirs de chaque patient. Au moment de l'intervention chirurgicale, le soulagement de l'obstruction peut tre mieux obtenu par une proc dure de pontage, vitant une r section intestinale potentiellement difficile, et m me si cela n'est pas r alisable, une sonde de gastrostomie palliative peut tre envisag e pour aider r soudre les naus es et les vomissements. AUTRES TROUBLES DE LA MOTILIT INTESTINALE L'il us et la pseudo-obstruction intestinale sont des syndromes cliniques provoqu s par une alt ration de la motilit intestinale et se caract risent par des sympt mes et des signes d'occlusion intestinale en l'absence d'une l sion m canique causant une l sion. obstruction. L'il us est un trouble temporaire de la motilit qui s'inverse avec le temps mesure que le facteur incitateur est corrig . En revanche, la pseudo-obstruction intestinale chronique comprend un spectre de troubles sp cifiques associ s une dysmotilit intestinale irr versible. L'il us est une cause majeure de morbidit chez les patients hospitalis s. Un certain degr d'il us intestinal est une r ponse physiologique normale une chirurgie abdominale, qui dispara t souvent rapidement sans aucune s quelle long terme. Cependant, lorsque l il us postop ratoire se prolonge, il peut entra ner une morbidit et des co ts importants. L'il us postop ratoire prolong est la cause la plus fr quemment impliqu e de retard d' coulement suite des op rations abdominales, et son impact conomique a t estim entre 750 millions et 1 milliard de dollars par an aux tats-Unis.29PhysiologieDe nombreux facteurs capables d'alt rer la motilit intestinale et donc de provoquer l'il us , ont t d crits (tableau 28-4). Les facteurs les plus fr quemment rencontr s sont les op rations abdominales, les infections et les inflammations, les anomalies lectrolytiques et les m dicaments. Apr s la plupart des op rations ou blessures abdominales, la motilit du tractus gastro-intestinal est transitoirement alt r . Parmi les m canismes propos s responsables de cette dysmotilit figurent les r flexes sympathiques induits par le stress chirurgical, la lib ration d'un m diateur de r ponse inflammatoire et les effets secondaires anesth siques/analg siques ; dont chacun peut inhiber la motilit intestinale. Le retour de la motilit normale suit g n ralement une s quence temporelle caract ristique, la motilit de l'intestin gr le revenant la normale dans les 24 heures suivant la laparotomie et la motilit gastrique et colique revenant la normale respectivement 48 heures et 2 5 jours. tant donn que la motilit de l intestin gr le est r tablie avant la motilit du c lon et de l estomac, l coute des bruits intestinaux n est pas un indicateur fiable de la r solution compl te de l il us. La preuve fonctionnelle d une motilit gastro-intestinale coordonn e sous la forme de flatulences ou de selles est un indicateur plus utile. La r solution de l'il us peut tre retard e en pr sence d'autres facteurs susceptibles de provoquer l'il us, tels que la pr sence d'abc s intra-abdominaux ou d'anomalies lectrolytiques. La pseudo-obstruction intestinale chronique peut tre provoqu e par un grand nombre d'anomalies sp cifiques affectant le muscle lisse intestinal, le plexus myent rique ou syst me nerveux extra-intestinal (Tableau 28-5). Les myopathies visc rales constituent un groupe de maladies caract ris es par une d g n rescence et une fibrose de la musculeuse intestinale. Les neuropathies visc rales englobent une vari t de troubles d g n ratifs des plexus myent riques et sous-muqueux. Il existe des formes sporadiques et familiales de myopathies et de neuropathies visc rales. Les troubles syst miques impliquant les muscles lisses, comme la scl rose syst mique progressive et la dystrophie musculaire progressive, ainsi que les maladies neurologiques comme la maladie de Parkinson, peuvent galement tre compliqu s par une pseudo-obstruction intestinale chronique. De plus, les infections virales, telles que celles associ es au cytom galovirus et au virus d'Epstein-Barr, peuvent provoquer une pseudo-obstruction intestinale.Tableau 28-5Pseudo-occlusion intestinale chronique : tiologiesCauses principalesT
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ypes familiaux Myopathies visc rales familiales (types I, II et III) Visc rale familiale neuropathies (types I et II) Myopathies visc rales de l'enfance (types I et II)Types sporadiques Visc rales myopathies Neuropathies visc rales Causes secondaires Troubles des muscles lisses Maladies vasculaires du collag ne (par exemple, scl rodermie) Dystrophies musculaires (par exemple, dystrophie myotonique) Amylose Troubles neurologiques Maladie de Chagas, maladie de Parkinson, l sion de la moelle pini re Troubles endocriniens Diab te, hypothyro die, hypoparathyro die Divers troubles Ent rite radiologiqueCauses pharmacologiques Par exemple, ph nothiazines et antid presseurs tricycliquesInfections viralesPr sentation cliniqueLa pr sentation clinique de l'il us ressemble celle d'une occlusion de l'intestin gr le. L'incapacit tol rer les liquides et les solides par la bouche, les naus es et l'absence de flatulences ou de selles sont les sympt mes les plus courants. Des vomissements et une distension abdominale peuvent survenir. Bien que les caract ristiques des bruits intestinaux ne soient pas diagnostiques, elles sont g n ralement diminu es ou absentes, contrairement aux bruits intestinaux hyperactifs qui accompagnent g n ralement l'occlusion m canique de l'intestin gr le. Les manifestations cliniques de la pseudo-obstruction intestinale chronique comprennent des degr s variables de naus es et de vomissements ainsi que des douleurs et distensions abdominales. DiagnosticUn il us postop ratoire de routine doit tre attendu et ne n cessite aucune valuation diagnostique. La d finition de l'il us postop ratoire prolong a t vari e mais g n ralement diagnostiqu e si l'il us persiste au-del de 5 jours postop ratoires. Une enqu te mondiale r cente a synth tis les r sultats des donn es pour d finir l'il us postop ratoire comme l'intervalle entre la chirurgie et le passage des flatulences/des selles ET la tol rance un r gime oral , l'il us postop ratoire prolong tant d fini comme deux ou plusieurs naus es/vomissements, incapacit tol rer un r gime oral pendant 24 heures, absence de flatulences pendant 24 heures, distension, confirmation radiologique survenant partir du quatri me jour postop ratoire sans r solution pr alable de l'il us postop ratoire. l'il us surviendrait chez 10 15 % des patients subissant une chirurgie intestinale.31Une fois suspect e, une valuation diagnostique visant d tecter les facteurs sous-jacents sp cifiques susceptibles de d clencher l'il us et exclure la pr sence d'une obstruction m canique est justifi e. Les listes de m dicaments des patients doivent tre revues pour la pr sence de m dicaments, notamment d'opiac s, connus pour tre associ s une alt ration de la motilit intestinale. La mesure des lectrolytes s riques peut mettre en vidence des anomalies lectrolytiques g n ralement associ es l'il us. Des radiographies abdominales sont souvent obtenues, mais la distinction entre il us et obstruction m canique peut tre difficile sur la base de ce seul test. En postop ratoire, la tomodensitom trie est le test de choix car elle peut d montrer la pr sence d'un abc s intra-abdominal ou d'autres signes de sepsis p riton al pouvant tre l'origine d'un il us et peut exclure la pr sence d'une obstruction m canique compl te. La distinction entre l'il us postop ratoire et l'obstruction postop ratoire pr coce peut tre difficile mais est utile pour laborer le plan de prise en charge appropri . Le diagnostic de pseudo-obstruction chronique est sugg r par les caract ristiques cliniques et confirm par des tudes radiographiques et manom triques. En cas de suspicion de trouble neuronal, une laparotomie diagnostique ou une laparoscopie avec biopsie totale de l'intestin gr le peuvent tre n cessaires pour tablir la cause sous-jacente sp cifique. Th rapie La prise en charge de l'il us consiste limiter la prise orale et corriger le facteur d clenchant sous-jacent. Si des vomissements ou une distension abdominale sont importants, l'estomac doit tre d comprim l'aide d'une sonde nasogastrique. Le liquide et les lectrolytes doivent tre administr s par voie intraveineuse jusqu' la r solution de l'il us. Si la dur e de l'il us est prolong e, une nutrition parentale totale (TPN) peut tre n cessaire. Compte tenu de la fr quence de l'il us postop ratoire et de son impact financier, de nombreuses strat gies ont t test es pour r duire sa dur e. Il a t d montr dans la plupart des tudes que l'administration d'anti-inflammatoires non st ro diens tels que le k torolac et la r duction concomitante de la dose d'opio des r duisent la dur e de l'il us. De m me, il a t d montr que l'utilisation d'une anesth sie/analg sie p ridurale thoracique p riop ratoire avec des sch mas th rapeutiques contenant des anesth siques locaux associ s une limitation ou l' limination des opio des administr s par voie syst mique r duit la dur e de l'il us postop ratoire. , bien qu'ils n'aient
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pas r duit la dur e totale du s jour l'h pital.32 De nombreuses tudes ont galement sugg r que limiter l'administration de liquides perop ratoire et postop ratoire peut galement entra ner une r duction de l'il us postop ratoire et un s jour l'h pital raccourci.33 De plus, des tudes ont montr qu'une alimentation postop ratoire pr coce apr s une chirurgie gastro-intestinale est g n ralement bien tol r et peut entra ner une r duction de l il us postop ratoire et un s jour hospitalier plus court. Le tableau 28-6 r sume certaines des mesures utilis es pour minimiser l'il us postop ratoire. Ces donn es ont suscit un int r t significatif pour les voies de r cup ration pr coce apr s chirurgie (ERAS), qui constituent un ensemble de mesures prises pour acc l rer la r cup ration postop ratoire en g n ral. Les protocoles ERAS comportent g n ralement 15 20 tapes qui impliquent les phases de soins pr , per et postop ratoires et forment un parcours multimodal. Bien que la contribution de chaque l ment au r sultat global n'ait pas t bien tudi e, l'ensemble des tapes conduit une r duction de la dur e du s jour et des complications chirurgicales. Dans les cas de chirurgie gastro-intestinale, bon nombre de ces tapes visent r duire l'il us postop ratoire, qui constitue souvent un obstacle une sortie pr coce. Bien que des agents prokin tiques aient t essay s pour favoriser le retour de la motilit gastro-intestinale, ils sont associ s des profils d'efficacit et de toxicit qui sont trop d favorable pour justifier une utilisation courante. R cemment, l'administration d'alvimopan, un nouvel antagoniste des r cepteurs mu-opio des activit p riph rique et absorption orale limit e, a t Il a t d montr qu'il r duisait la dur e de l'il us postop ratoire, le s jour l'h pital et le taux de r admission dans plusieurs essais prospectifs, randomis s, contr l s par placebo et dans la m ta-analyse ult rieure.34 Toute conomie de co ts associ e l'utilisation de ce m dicament en dehors d'un essai clinique a , cependant, a t d battue.35Le traitement des patients atteints de pseudo-obstruction intestinale chronique se concentre sur la palliation des sympt mes ainsi que sur la gestion des fluides, des lectrolytes et de la nutrition. La chirurgie doit tre vit e si possible. Aucun traitement standard n'est curatif ou ne retarde l' volution naturelle de l'un des troubles sp cifiques provoquant une pseudo-obstruction intestinale. Les agents prokin tiques, tels que le m toclo-promide et l' rythromycine, sont associ s une faible efficacit . Le cisapride a t associ une palliation des sympt mes ; cependant, en raison de la toxicit cardiaque et des d c s signal s, cet agent est limit un usage compassionnel aux tats-Unis. Les patients atteints d'une maladie r fractaire peuvent n cessiter une limitation stricte de la prise orale et une administration long terme du TPN. Malgr ces mesures, certains patients continueront ressentir de fortes douleurs abdominales ou des s cr tions intestinales si abondantes que les vomissements et les pertes liquidiennes et lectrolytiques restent importants. Ces patients peuvent n cessiter une gastrostomie d compressive ou une extension de l'intestin gr le Tableau 28-6 Mesures visant r duire l'il us postop ratoire Mesures perop ratoires Minimiser la manipulation de l'intestin Approche laparoscopique, si possible Administration perop ratoire restreinte de liquide Mesures postop ratoires viter les sondes nasogastriques Alimentation ent rale pr coce Anesth sie p ridurale, si indiqu e Liquide IV restreint administration Corriger les anomalies lectrolytiques Envisager une r section avec des antagonistes des opio des mu pour liminer les intestins anormaux. La transplantation de l'intestin gr le a t appliqu e chez ces patients avec une fr quence croissante ; le r le ultime de cette modalit reste d finir.MALADIE DE CROHNLa maladie de Crohn est une maladie inflammatoire transmurale chronique et idiopathique avec des l sions saut es qui peuvent affecter n'importe quelle partie du tube digestif, bien qu'il existe une propension affecter l'intestin gr le distal. Pr s de 80 % des patients atteints de la maladie de Crohn ont une atteinte de l intestin gr le, dont 30 % ont exclusivement une il ite terminale. Des tudes r centes sugg rent une pr valence d environ 241 cas pour 100 000 aux tats-Unis.36 Les taux de maladie de Crohn et de colite ulc reuse ont augment l chelle mondiale au cours des derni res d cennies, avec d importantes variations r gionales d incidence. Les incidences les plus lev es sont signal es dans les pays occidentaux et dans ceux des latitudes septentrionales, le Canada ayant les taux signal s les plus lev s.37 Dans des pays comme la Chine, la pr valence de la maladie de Crohn est consid rablement inf rieure celle observ e en Occident, mais les taux ont augment rapidement r cemment. .38 L'incidence de la maladie de Crohn varie selon les
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groupes ethniques au sein d'une m me r gion g ographique. Par exemple, les membres de la population juive ashk naze d Europe de l Est courent un risque deux quatre fois plus lev de d velopper la maladie de Crohn que les membres d autres populations vivant au m me endroit. La plupart des tudes sugg rent que la maladie de Crohn est l g rement plus r pandue chez les femmes que chez les hommes. L ge moyen auquel les patients re oivent un diagnostic de maladie de Crohn tombe au cours de la troisi me d cennie de la vie, avec un deuxi me pic plus petit au cours de la sixi me d cennie de la vie, ce qui lui conf re une distribution bimodale. L ge au moment du diagnostic peut toutefois s tendre de la petite enfance toute la vie. Des facteurs g n tiques et environnementaux semblent influencer le risque de d velopper la maladie de Crohn. Le risque relatif parmi les parents au premier degr des patients atteints de la maladie de Crohn est 14 15 fois plus lev que celui de la population g n rale, avec environ 20 % des patients signalant des ant c dents familiaux. Le taux de concordance chez les jumeaux monozygotes atteint 67 % ; Cependant, la maladie de Crohn n est pas associ e de simples sch mas de transmission mend liens. Bien qu'il existe une tendance au sein des familles ce que la colite ulc reuse ou la maladie de Crohn soient exclusivement pr sentes, des parents mixtes existent galement, ce qui sugg re la pr sence de certains traits g n tiques communs comme base des deux maladies. Un statut socio- conomique plus lev est associ un risque accru. de la maladie de Crohn. La plupart des tudes ont montr que l allaitement maternel prot ge contre le d veloppement de la maladie de Crohn. La maladie de Crohn est plus r pandue chez les fumeurs. De plus, le tabagisme est associ un risque accru de n cessit d une intervention chirurgicale et de rechute apr s une intervention chirurgicale pour la maladie de Crohn. PhysiopathologieLa maladie de Crohn se caract rise par une inflammation soutenue. On ne sait pas si cette inflammation repr sente une r ponse appropri e un agent pathog ne encore non reconnu ou une r ponse inappropri e un stimulus normalement inoffensif. Diverses hypoth ses sur le r le des facteurs environnementaux et g n tiques dans la pathog n se de la maladie de Crohn ont t propos es. De nombreux agents infectieux ont t sugg r s comme tant l origine de la maladie de Crohn ; cependant, il n y a eu aucune preuve concluante pour le confirmer. Des tudes utilisant des mod les animaux sugg rent que chez un h te g n tiquement sensible, un microbiome intestinal non pathog ne est suffisant pour induire une r ponse inflammatoire chronique ressemblant celle associ e la maladie de Crohn. Dans ces mod les, la suspension L'inflammation intestinale persistante est le r sultat soit d'une fonction anormale de la barri re pith liale, soit d'un d r gulation immunitaire. Une discussion compl te sur le r le du syst me immunitaire intestinal et du microbiome dans le d veloppement de la maladie de Crohn d passe la port e de ce travail, mais il s agit d un domaine d un grand int r t et en cours d investigation. En g n ral, on suppose qu'une mauvaise fonction de barri re permet une exposition inappropri e des lymphocytes de lamina propria des stimuli antig niques d riv s de la lumi re intestinale. En outre, divers d fauts dans les m canismes de r gulation immunitaire, par exemple la r activit excessive des cellules T muqueuses aux antig nes d riv s de la flore ent rique, peuvent conduire une tol rance immunitaire d fectueuse et une inflammation soutenue. Des d fauts g n tiques sp cifiques associ s la maladie de Crohn chez les patients humains commencent appara tre. d finir. Par exemple, la pr sence d un locus sur le chromosome 16 (appel locus IBD1) a t associ e la maladie de Crohn. Le locus IBD1 a t identifi comme tant le g ne NOD2. Les personnes pr sentant des variantes all liques sur les deux chromosomes ont un risque relatif de maladie de Crohn 40 fois sup rieur celui des personnes sans variante du g ne NOD2. La pertinence de ce g ne dans la pathogen se de la maladie de Crohn est biologiquement plausible, car le produit prot ique du g ne NOD2 intervient dans la r ponse immunitaire inn e aux agents pathog nes microbiens. D'autres loci putatifs de MII ont t identifi s sur d'autres chromosomes (IBD2 sur la chromose 12q et IBD3 sur la chromose 6) et sont en cours d'investigation. Bien qu'il ait t d montr que l'appendicectomie r duisait le risque de d veloppement ult rieur d'une colite ulc reuse, on soup onnait que la chirurgie peut augmenter le risque de d velopper la maladie de Crohn. Une m ta-analyse a cependant sugg r que le risque accru observ de maladie de Crohn au cours des premi res ann es suivant une appendicectomie pourrait en fait refl ter une difficult de diagnostic chez un groupe de patients pr sentant un d but de maladie de Crohn.39 Bien que la caract
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ristique pathologique de la maladie de Crohn soit inflammation focale et transmurale de l'intestin, un spectre de l sions pathologiques peut tre pr sent. La l sion la plus pr coce caract ristique de la maladie de Crohn est l ulc re aphteux. Ces ulc res superficiels mesurent jusqu' 3 mm de diam tre et sont entour s d'un halo d' ryth me. Dans l intestin gr le, les ulc res aphteux surviennent g n ralement sur des agr gats lympho des. Les granulomes sont tr s caract ristiques de la maladie de Crohn et seraient pr sents dans jusqu 70 % des chantillons intestinaux obtenus lors d une r section chirurgicale. Ces granulomes ne sont pas cas eux et peuvent tre trouv s dans les zones de maladie active et dans l'intestin apparemment normal, dans n'importe quelle couche de la paroi intestinale et dans les ganglions lymphatiques m sent riques. mesure que la maladie progresse, les aphtes fusionnent en ulc res plus grands, en forme d' toile. Des ulc res lin aires ou serpigineux peuvent se former lorsque plusieurs ulc res fusionnent dans une direction parall le l'axe longitudinal de l'intestin. En cas de coalescence transversale des ulc res, un aspect pav de la muqueuse peut appara tre. un stade avanc de la maladie, l'inflammation peut tre transmurale. L'atteinte s reuse entra ne l'adh sion de l'intestin enflamm d'autres anses intestinales ou d'autres organes adjacents. L'inflammation transmurale peut galement entra ner une fibrose avec formation de st nose, des abc s intra-abdominaux, des fistules et, rarement, une perforation libre. L'inflammation dans la maladie de Crohn peut affecter des parties discontinues de l'intestin, appel es l sions de saut qui sont s par es par un intestin d'apparence normale interm diaire. Une caract ristique de la maladie de Crohn qui est tout fait vidente et utile pour identifier les segments de l'intestin affect s pendant une intervention chirurgicale est la pr sence d'un enveloppement de graisse, qui repr sente un empi tement de graisse m sent rique sur la surface s reuse de l'intestin (Fig. 28-17). Cette d couverte est pratiquement pathognomonique de la figure 28-17 de Crohn. La maladie de Crohn. Cette photographie perop ratoire montre l empi tement de la graisse m sent rique sur la surface s reuse de l intestin ( enveloppement graisseux ) caract ristique des segments intestinaux affect s par la maladie de Crohn active. La pr sence d'un enveloppe graisseuse est bien corr l e la pr sence d'une inflammation aigu et chronique sous-jacente. Les caract ristiques qui permettent de diff rencier la maladie de Crohn du c lon de la colite ulc reuse comprennent les couches de la paroi intestinale affect es (l'inflammation dans la colite ulc reuse est limit e la muqueuse et sous-muqueuse, mais peut concerner toute l' paisseur de la paroi intestinale dans la maladie de Crohn) et l' tendue longitudinale de l'inflammation (l'inflammation est continue et affecte typiquement le rectum dans colite ulc reuse mais peut tre discontinue et pargner le rectum dans la maladie de Crohn). En l absence d expression compl te des caract ristiques d une maladie avanc e, la colite de Crohn peut parfois tre difficile distinguer de la colite ulc reuse. Il est galement important de se rappeler que bien que la colite ulc reuse soit une maladie du c lon, elle peut tre associ e des modifications inflammatoires de l'il on distal (il ite contre-courant). Pr sentation clinique Les sympt mes les plus courants de la maladie de Crohn sont des douleurs abdominales, de la diarrh e et une perte de poids. . Cependant, les caract ristiques cliniques sont tr s variables d un patient l autre et d pendent du ou des segments du tractus gastro-intestinal qui sont principalement touch s, de l intensit de l inflammation et de la pr sence ou de l absence de complications sp cifiques. En fait, certains patients atteints de la maladie de Crohn peuvent avoir t initialement diagnostiqu s tort comme souffrant du syndrome du c lon irritable ou de la maladie c liaque. peuvent tre class s selon leur manifestation clinique pr dominante comme ayant principalement (a) une maladie fibrost notique, (b) une maladie fistulis e et (c) une maladie inflammatoire agressive. Il existe cependant un chevauchement important entre ces types de maladies chez chaque patient. L apparition des sympt mes est insidieuse et, une fois apparues, leur gravit suit une volution croissante et d croissante. Les sympt mes constitutionnels, en particulier la perte de poids et la fi vre, ou le retard de croissance chez les enfants, peuvent galement tre importants et sont parfois les seuls signes r v lateurs de la maladie de Crohn. La maladie touche l'intestin gr le dans 80 % des cas et le c lon seul dans 20 %. Chez les personnes atteintes d une maladie de l intestin gr le, la majorit souffre d une maladie il o-caecale. Une maladie p rin ale et ano-rectale isol e survient chez 5 10 % des patients atteints. Les sites d'atteinte r
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ares comprennent l' sophage, l'estomac et le duod num. On estime qu'un quart de tous les patients atteints de la maladie de Crohn pr senteront une manifestation extra-intestinale de leur maladie. Un Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 123623/02/19 2:24 PM 1237INTESTIN GROSCHAPITRE 28un quart des personnes touch es auront plus d'une manifestation. Bon nombre de ces complications peuvent tre observ es la fois dans la maladie de Crohn et dans la colite ulc reuse, bien qu elles soient plus fr quentes chez les patients atteints de la maladie de Crohn. Les manifestations extra-intestinales les plus courantes sont r pertori es dans le tableau 28-7. La s v rit clinique de certaines de ces manifestations, comme l ryth me noueux et l arthrite p riph rique, est corr l e la s v rit de l inflammation intestinale. La gravit d'autres manifestations, telles que la pyoderma gangrenosum et la spondylarthrite ankylosante, n'a aucun lien apparent avec la gravit de l'inflammation intestinale. DiagnosticLe diagnostic est g n ralement tabli par des r sultats endoscopiques chez un patient ayant des ant c dents cliniques compatibles. Le diagnostic doit tre voqu chez les personnes pr sentant des douleurs abdominales aigu s ou chroniques, en particulier lorsqu'elles sont localis es dans l'hypochondre droit, une diarrh e chronique, des signes d'inflammation intestinale la radiographie ou l'endoscopie, la d couverte d'une st nose intestinale ou d'une fistule provenant de l'intestin, et signes d'inflammation ou de granulomes sur l'histologie intestinale. Les troubles associ s des pr sentations cliniques qui ressemblent celles de la maladie de Crohn comprennent la colite ulc reuse, les troubles fonctionnels de l'intestin tels que le syndrome du c lon irritable, l'isch mie m sent rique, les maladies vasculaires du collag ne, le carcinome et le lymphome, la maladie diverticulaire et les ent rites infectieuses. Les ent rites infectieuses sont le plus souvent diagnostiqu es chez les patients immunod prim s, mais elles peuvent galement survenir chez les patients ayant une fonction immunitaire normale. L il ite aigu provoqu e par les esp ces de Campylobacter et Yersinia peut tre difficile distinguer de celle provoqu e par une pr sentation aigu de la maladie de Crohn. Ent rite typho de caus e par Salmonella Tableau 28-7Manifestations extra-intestinales de la maladie de CrohnDermatologique ryth me noueux Pyoderma gangrenosumRhumatologique Arthrite p riph rique Spondylarthrite ankylosante SacroiliiteConjonctivite oculaire Uv ite/irite piscl riteH patobiliaire St atose h patique Chol lithiase Cholangite scl rosante primitive P richolangiteUrologique N phrolithiase Obstruction ur t raleDivers Maladie thromboembolique Vascularite Ost oporose Endocardite, myocardite, pleurop ricardite Maladie pulmonaire interstitielle Amylose La pancr atitetyphose peut entra ner des saignements intestinaux manifestes et une perforation, affectant le plus souvent l'il on terminal. L'il on distal et le caecum sont les sites les plus courants d'atteinte intestinale par infection due Mycobacterium tuberculosis. Cette affection peut entra ner une inflammation intestinale, des st noses et la formation de fistules, comme celles observ es dans la maladie de Crohn. Le cytom galovirus (CMV) peut provoquer des ulc res intestinaux, des saignements et des perforations. Aucun sympt me, signe ou test diagnostique ne permet d tablir le diagnostic de la maladie de Crohn. Au lieu de cela, le diagnostic repose sur une valuation compl te de la pr sentation clinique avec des r sultats de confirmation d riv s de tests radiographiques, endoscopiques et, dans la plupart des cas, pathologiques. Les patients pr sentant des ant c dents de maladie de Crohn doivent faire v rifier leur formule sanguine compl te, leurs lectrolytes et leur fonction r nale, leur fonction h patique, leur fer, leur vitamine B12, leur VS et leur CRP. Les r sultats peuvent tre anormaux, montrant une an mie, mais ces r sultats ne sont pas diagnostiques. La coloscopie avec intubation de l'il on terminal est le principal outil de diagnostic et peut r v ler des ulc rations focales adjacentes des zones de muqueuse d'apparence normale ainsi que des modifications polypo des de la muqueuse qui donnent un aspect pav . Les zones d'atteinte saut es sont typiques avec des segments d'intestin d'apparence normale interrompus par de vastes zones de maladie vidente ; ce sch ma est diff rent de l implication continue dans la colite ulc reuse. Des pseudopolypes, comme on l observe dans la colite ulc reuse, sont galement souvent pr sents. Le suivi de l'intestin gr le au baryum, l'ent rographie CT ou l'ent rographie IRM peuvent tre utilis s comme examens de contraste de l'intestin gr le pour r v ler des st noses ou des r seaux d'ulc res et de fissures. La tomodensitom trie peut r v ler des abc s intra-abdominaux et est utile dans les pr sentations aigu s pour exclure la pr sence d'autres troubles in
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tra-abdominaux. L' sophagogastroduod noscopie (EGD) est r alis e en cas de maladie du tube digestif proximal. Parce que la maladie de Crohn touche souvent les petits l'intestin, qui est difficile visualiser, l'endoscopie par capsule est de plus en plus utilis e pour tablir ce diagnostic (Fig. 28-18).40Figure 28-18. La maladie de Crohn. Cette image a t captur e par un endoscope capsule sans fil alors qu il traversait l intestin gr le. Il d montre une ulc ration superficielle de l intestin gr le compatible avec la maladie de Crohn. (Utilis avec la permission d'Anne T. Wolf, M.D., Department of Medicine, Brigham and Women's Hospital, Boston, MA.)Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 123723/02/19 2:24 PM 1238CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIPlusieurs anticorps ont galement t identifi s chez des patients. atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin, ce qui peut avoir une valeur diagnostique. Les anticorps les plus couramment test s sont les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (pANCA) et les anticorps antisaccharmyces cerevi-siae (ASCA). ASCA+/pANCA est associ un diagnostic de maladie de Crohn, tandis que ASCA /pANCA+ est en corr lation avec la colite ulc reuse. Bien que ces tests d anticorps aient une sp cificit lev e, leur utilisation a t entrav e par leur faible sensibilit . Il existe un int r t constant pour le d veloppement d autres tests d anticorps pour diagnostiquer les maladies inflammatoires de l intestin et aider diff rencier la maladie de Crohn de la colite ulc reuse. Des tentatives ont t faites pour d velopper des analyses de selles permettant de diagnostiquer une maladie inflammatoire de l'intestin, et bien que la calprotectine f cale ou la lactoferrine puissent identifier les patients pr sentant une inflammation intestinale, elles ne sont pas syst matiquement effectu es dans la pratique clinique. En raison de leur pr sentation insidieuse et souvent non sp cifique. de la maladie de Crohn, un diagnostic de maladie de Crohn est g n ralement pos seulement apr s que les sympt mes soient pr sents depuis plusieurs ann es. Cependant, dans les pr sentations aigu s, le diagnostic est parfois pos en perop ratoire ou lors de l' valuation chirurgicale. La manifestation initiale de la maladie de Crohn peut consister en un quadrant abdominal inf rieur droit imitant la pr sentation d une appendicite aigu . Chez les patients pr sentant cette pr sentation, la maladie de Crohn peut tre d couverte pour la premi re fois lors d une laparotomie ou d une laparoscopie r alis e pour une appendicite pr sum e. Chez certains patients, la manifestation initiale de la maladie de Crohn est un abdomen aigu li une occlusion de l intestin gr le, un abc s intra-abdominal ou une perforation intestinale libre. Chez d autres patients, les abc s p rianaux et les fistules n cessitant un traitement chirurgical peuvent tre la premi re manifestation de la maladie de Crohn. Th rapie Comme aucun traitement curatif n est disponible pour la maladie de Crohn, l objectif du traitement est de pallier les sympt mes plut t que de parvenir la gu rison. La th rapie m dicale est utilis e pour induire et maintenir la r mission de la maladie. La chirurgie est r serv e des indications sp cifiques d crites plus loin dans ce chapitre. De plus, un soutien nutritionnel sous forme de r gimes ent raux agressifs ou, si n cessaire, de nutrition parent rale, est utilis pour g rer la malnutrition fr quente chez les patients atteints de la maladie de Crohn.Th rapie m dicale. Les agents pharmacologiques utilis s pour traiter la maladie de Crohn comprennent les antibiotiques, les aminosalicylates, les corticost ro des, les immunomodulateurs et les th rapies biologiques. Les antibiotiques jouent un r le compl mentaire dans le traitement des complications infectieuses associ es la maladie de Crohn. Ils sont galement utilis s pour traiter les patients atteints de maladies p rianales, de fistules ent rocutan es et de maladies coliques actives. L'activit de la maladie de Crohn est valu e l'aide de l'indice d'activit de la maladie de Crohn ou de l'indice de Harvey Bradshaw et, en fonction des scores, elle peut tre class e comme asymptomatique, maladie l g re, mod r e ou grave pour guider le traitement. Alors que les patients atteints d'une maladie l g re ou mod r e peuvent tre pris en charge en ambulatoire, ceux atteints d'une maladie grave ou fulminante n cessitent souvent une hospitalisation pour le traitement, le repos intestinal et un ventuel soutien nutritionnel. Il existe deux approches g n rales pour traiter la maladie de Crohn : descendante (qui commence avec les agents les plus puissants pour obtenir une r mission suivie d'une diminution du traitement) ou progressive (commence avec des m dicaments moins puissants et souvent plus s rs, et si les sympt mes ne disparaissent pas). am liorer les progr s vers le groupe de m dicaments suivant). L'utilisation de m dicaments oraux base d'acide 5-aminosalicylique (
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5-ASA) (par exemple, la m salamine) est quelque peu controvers e avec des r sultats mitig s de plusieurs tudes randomis es et m ta-analyses. Les aminosalicylates sont associ s une toxicit minimale et sont disponibles dans une vari t de formulations qui permettent leur administration dans des r gions sp cifiques du tube digestif. Ainsi, nombreux sont ceux qui continuent de recommander l'utilisation de la m salamine comme tape initiale dans la prise en charge des sympt mes l gers chez les patients atteints de la maladie de Crohn de l'intestin gr le. Les glucocortico des administr s par voie orale sont utilis s pour traiter les patients atteints d'une maladie b nigne qui ne r pond pas aux tardifs d'aminosalicye, ou comme traitement initial. de patients pr sentant une maladie mod r e. Les patients atteints d'une maladie active grave n cessitent g n ralement une administration intraveineuse de glucocortico des. Bien que les glucocortico des soient efficaces pour induire une r mission, ils sont inefficaces pour pr venir les rechutes et leur profil d effets secondaires ind sirables rend leur utilisation long terme dangereuse. Par cons quent, ils doivent tre r duits progressivement une fois la r mission obtenue. Certains patients ne peuvent pas subir une diminution des glucocortico des sans subir une r cidive des sympt mes. On dit que ces patients souffrent de d pendance aux st ro des. Ces patients, ainsi que ceux qui ne r pondent pas du tout aux st ro des (r sistants aux st ro des), devraient tre envisag s pour des th rapies immunomodulatrices. Le bud sonide lib ration il ale contr l e est un st ro de oral effet de premier passage lev . m tabolisme h patique et peu d'effets syst miques pouvant tre essay s chez les personnes atteintes de la maladie de Crohn il ale et colique. Pour les personnes atteintes d'une maladie grave, l'azathioprine, un antim tabolite de la thiopurine, et son m tabolite actif, la 6-mercaptopurine, ont d montr leur efficacit pour induire une r mission, maintenir la r mission, et permettant une diminution progressive des glucocortico des chez les patients d pendants des glucocortico des. Une r ponse ces m dicaments est g n ralement observ e au bout de 3 6 mois, p riode pendant laquelle les patients peuvent devoir continuer prendre des st ro des. Il existe galement des preuves selon lesquelles ils diminuent le risque de rechute apr s une r section intestinale pour la maladie de Crohn. Ces agents sont relativement s rs mais peuvent induire une suppression de la moelle osseuse et favoriser des complications infectieuses. Pour les patients qui ne r pondent pas aux thiopurines, le m thotrexate est une alternative qui est g n ralement administr e initialement par voie intramusculaire avant de passer la forme orale apr s avoir obtenu un contr le symptomatique. La cyclosporine joue peu de r le dans la maladie de Crohn ; son profil efficacit /toxicit dans cette maladie est m diocre. L'introduction r ussie de l'infliximab (Remicade), un anticorps anti-TNF , a ouvert l' re des th rapies biologiques pour les maladies inflammatoires de l'intestin. L'infliximab est un anticorps monoclonal chim rique anti-facteur de n crose tumorale alpha (TNF ) qui s'est r v l efficace pour induire une r mission et favoriser la fermeture des fistules ent rocutan es. Il existe deux autres anticorps anti-TNF , mais aucune tude randomis e comparant l efficacit des m dicaments face face. En g n ral, on pense qu il n y a pas de diff rence significative d efficacit entre eux. Alors que l'infliximab est un anticorps chim rique humain de souris, l'adalimumab (Humira) est un anticorps enti rement humain. Le certolizumab pegol (Cimzia) est un fragment Fab PEGyl d'un anticorps monoclonal humanis inhibiteur du TNF. Ces agents sont g n ralement utilis s chez les patients r sistants au traitement standard, afin de contribuer r duire la dose de st ro des. Ils sont g n ralement bien tol r s, mais ils ne doivent pas tre utilis s chez les patients pr sentant des processus septiques en cours, tels qu'un abc s intra-abdominal non drain . Des anticorps contre d'autres cibles de cette voie inflammatoire ont galement t d velopp s, notamment le vedolizumab (Entyvio), un anticorps monoclonal humanis anti-int grine 4 7, avec un effet anti-inflammatoire plus sp cifique dans l'intestin. Pour les patients atteints d'une maladie p rianale, une antibioth rapie avec le m tronidazole ou la ciprofloxacine est la premi re tape. Deux quatre semaines de traitement sont n cessaires avant de constater des am liorations, et un traitement long terme est souvent n cessaire pour pr venir les rechutes. En cas de rechute, l'azathioprine peut tre envisag e. Chez les patients pr sentant des fistules, l'infliximab et l'azathiprine sont des m dicaments de choix.Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 123823/02/19 2:24 PM 1239INTESTIN GRESCHAPITRE 28Th rapie chirurgicale. Avec l introduction de nouveaux traitements, le besoin de
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chirurgie pour la maladie de Crohn a diminu r guli rement au cours des derni res d cennies. Une m ta-analyse r cente a estim le risque de chirurgie 16,3 %, 33,3 % et 46,6 % 1, 5 et 10 ans respectivement.41 La chirurgie est g n ralement r serv e aux patients dont la maladie ne r pond pas un traitement m dical agressif ou qui d veloppent des complications de leur maladie (tableau 28-8). L chec de la prise en charge m dicale peut tre l indication d une intervention chirurgicale si les sympt mes persistent malgr un traitement agressif pendant plusieurs mois ou si les sympt mes r apparaissent lorsque le traitement agressif est progressivement r duit. Une intervention chirurgicale doit tre envisag e en cas de complications d'origine m dicamenteuse, en particulier li es aux corticost ro des, telles que des caract ristiques cushingo des, des cataractes, un glaucome, une hypertension syst mique, des fractures par compression ou une n crose aseptique de la t te f morale. Le retard de croissance constitue une indication chirurgicale chez 30 % des enfants atteints de la maladie de Crohn. L une des indications les plus courantes d une intervention chirurgicale est l occlusion intestinale. Les abc s et les fistules sont fr quemment rencontr s lors des op rations r alis es pour occlusion intestinale chez ces patients, mais ils constituent rarement la seule indication chirurgicale. La plupart des abc s se pr tent un drainage percutan et les fistules, moins qu'elles ne soient associ es des sympt mes ou des troubles m taboliques, ne n cessitent pas d'intervention chirurgicale. Les complications moins courantes n cessitant une intervention chirurgicale sont l'h morragie gastro-intestinale aigu , les perforations et le d veloppement d'un cancer. Bien que la chirurgie de la maladie de Crohn soit g n ralement planifi e, un sc nario rare, mais pas rare, est la d couverte perop ratoire d'une inflammation limit e la phase terminale. il on lors d op rations pratiqu es pour une appendicite pr sum e. Ce sc nario peut r sulter d une pr sentation aigu de la maladie de Crohn ou d une il ite aigu provoqu e par des bact ries telles que Yersinia ou Campylo-bacter. Les deux conditions doivent tre trait es m dicalement ; la r section il ale n est g n ralement pas indiqu e. Cependant, l'appendice, m me s'il semble normal, doit tre retir (sauf si le caecum est enflamm , augmentant la morbidit potentielle de cette proc dure) pour liminer l'appendicite du diagnostic diff rentiel des douleurs abdominales chez ces patients, en particulier ceux atteints de la maladie de Crohn qui peuvent tre destin pr senter des sympt mes r currents. Lorsque le diagnostic de la maladie de Crohn est connu et qu'une intervention chirurgicale est pr vue, un examen approfondi de l'ensemble de l'intestin doit tre effectu . La pr sence d'une maladie active est sugg r e par un paississement de la paroi intestinale, un r tr cissement du lumi re, inflammation s reuse et couverture par de la graisse rampante et paississement du Tableau 28-8Indications d'une intervention chirurgicale dans la maladie de CrohnApparition aigu d'une maladie grave : Colite de Crohn +/ m gac lon toxique (rare) chec du traitement m dical : Sympt mes persistants malgr une corticoth rapie long terme utilisation R cidive des sympt mes lorsque les st ro des forte dose sont diminu s Complications induites par le m dicament (maladie de Cushing, hypertension) D veloppement de complications de la maladie : Obstruction Perforation Fistules compliqu es H morragie Risque de malignit du m sent re. Des l sions de saut sont pr sentes dans environ 20 % des cas et doivent tre recherch es. La longueur de l'intestin gr le non atteint doit tre not e. La r section intestinale segmentaire d'une maladie manifestement vidente suivie d'une anastomose primaire est la proc dure habituelle de choix. Les preuves microscopiques de la maladie de Crohn au niveau des marges de r section ne compromettent pas la s curit de l anastomose, et l analyse par coupe congel e des marges de r section n est pas n cessaire. Dans un essai prospectif randomis , les effets de l'obtention de marges de r section de 2 cm au-del d'une maladie manifestement vidente ont t compar s l'obtention de marges de r section de 12 cm.42 Il n'y avait aucune diff rence vidente en ce qui concerne les taux de r cidive clinique ou les r cidives anastomotiques. . Les taux de r cidive taient similaires, que les marges soient histologiquement indemnes ou impliqu es dans la maladie de Crohn. Un domaine de controverse dans la prise en charge chirurgicale de la maladie de Crohn concerne la technique anastomotique id ale pour l intestin apr s une r section intestinale. Cette probl matique a t abord e dans une tude randomis e portant sur 139 patients subissant une r section il ocolique pour maladie de Crohn, avec un suivi moyen de 11,9 mois. Il n'y avait aucune diff rence dans la r cidive endoscopique ou symptomatiq
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ue de la maladie entre les groupes reconstruits par anastomose sutur e bout bout (2-0 PDS) et ceux avec anastomose par agrafes lat rales.43 Une alternative la r section segmentaire pour les l sions obstructives est stricturoplastie (Fig. 28-19). Cette technique permet de pr server la surface intestinale et est particuli rement bien adapt e aux patients pr sentant une maladie tendue et des r tr cissements fibreux qui peuvent avoir subi une r section ant rieure et sont risque de d velopper un syndrome de l'intestin court. Dans cette technique, l intestin est ouvert longitudinalement pour exposer la lumi re. N'importe quel ABFigure 28-19. Stricturoplastie. La paroi de l'intestin r tr ci est incis e longitudinalement. La reconstruction est r alis e en fermant le d faut transversalement d'une mani re similaire la pyloroplastie Heinecke-Mickulicz pour les st noses courtes (A) ou la pyloroplastie Finney pour les st noses plus longues (B).Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 123923/02/19 2:24 PM 1240CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIintraluminal les ulc rations doivent tre biopsi es pour exclure la pr sence d une n oplasie. En fonction de la longueur de la st nose, la reconstruction peut tre r alis e d'une mani re similaire la pyloroplastie Heinecke-Mickulicz (pour les st noses de moins de 12 cm de longueur) ou la pyloroplastie Finney (pour les st noses plus longues pouvant atteindre 25 cm de longueur). Pour les r tr cissements plus longs, des variantes de la stricturoplastie standard, savoir l'ent roent rostomie isop ristaltique lat rale, ont t pr conis es et utilis es pour les r tr cissements d'une longueur moyenne de 50 cm.44 Les sites de stricturoplastie doivent tre marqu s avec des clips m talliques pour faciliter leur identification sur les radiographies et lors des op rations ult rieures. La stricturoplastie est associ e des taux de r cidive qui ne diff rent pas de ceux associ s la r section segmentaire. tant donn que l intestin affect est laiss sur place plut t que r s qu , il existe un risque de d veloppement d un cancer au site de stricturoplastie. Cependant, les donn es sur cette complication tant limit es des anecdotes, ce risque reste th orique. La stricturoplastie est contre-indiqu e chez les patients pr sentant des abc s intra-abdominaux ou des fistules intestinales. La pr sence d'un r tr cissement solitaire relativement proche d'un segment pour lequel une r section est envisag e est une contre-indication relative. En g n ral, la stricturoplastie est r alis e dans les cas o des st noses uniques ou multiples sont identifi es dans des segments de l'intestin impliqu s de mani re diffuse, ou lorsque des r sections ant rieures ont t r alis es et que le maintien de la longueur intestinale est d'une grande importance. Des proc dures de pontage intestinal sont parfois n cessaires en pr sence d'abc s intram sent rique ou si l'intestin malade est fusionn sous la forme d'une masse inflammatoire dense, rendant sa mobilisation dangereuse. Les proc dures de pontage (gastroj junostomie) sont galement utilis es en pr sence de st noses duod nales, pour lesquelles une turoplastie stricte et une r section segmentaire peuvent tre techniquement difficiles. Depuis les ann es 1990, les techniques chirurgicales laparoscopiques ont t appliqu es aux patients atteints de la maladie de Crohn. Les changements inflammatoires associ s la maladie de Crohn, tels qu'un m sent re paissi ou raccourci, des plans tissulaires oblit r s et des tissus friables avec un syst me vasculaire engorg , peuvent rendre l'approche laparoscopique difficile. Des tudes randomis es et une m ta-analyse ont confirm que la chirurgie laparoscopique de la maladie de Crohn est associ e moins de douleur postop ratoire, une dur e plus courte de l'il us et un s jour hospitalier plus court. Les taux de r cidive de la maladie taient similaires entre les deux groupes.45R sultatsLes taux globaux de complications apr s une intervention chirurgicale pour la maladie de Crohn varient de 15 % 30 %. Infections de plaies, abc s intra-abdominaux postop ratoires et anastomotiques les fuites sont responsables de la plupart de ces complications. La chirurgie n est pas une intervention curative dans la maladie de Crohn et de nombreux patients d veloppent une r cidive. Si la r cidive est d finie par endoscopie, 70 % r cidivent dans l'ann e suivant une r section intestinale et 85 % apr s 3 ans.46 La r cidive clinique, d finie comme le retour de sympt mes confirm s comme tant dus la maladie de Crohn, touche 60 % des patients 5 ans et 94 % 15 ans apr s la r section intestinale. Une r op ration devient n cessaire chez environ un tiers des patients 5 ans apr s l'op ration initiale, avec un d lai m dian avant une r op ration de 7 10 ans.47 Parmi les facteurs modifiant le patient, le tabagisme est un facteur de risque important de r cidive de la maladie. FISTULE INTESTINALEFistule est d finie comme une communication anormale en
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tre deux surfaces pith lialis es. La communication se produit entre deux parties du tractus gastro-intestinal ou des organes adjacents dans une fistule interne (par exemple, fistule ent ro-colonique ou fistule colov siculaire). Une fistule externe (par exemple, fistule ent rocutan e ou fistule rectovaginale) implique la peau ou un autre pith lium de surface externe. Les fistules ent rocutan es qui drainent moins de 200 ml de liquide par jour sont appel es fistules faible d bit, tandis que celles qui drainent plus de 500 ml de liquide par jour sont appel es fistules haut d bit. Plus de 80 % des fistules ent rocutan es repr sentent des complications iatrog nes qui surviennent la suite d ent rotomies ou de d hiscences anastomotiques intestinales. Les fistules qui apparaissent spontan ment sans l sion iatrog ne ant rieure sont g n ralement des manifestations de la progression d une maladie de Crohn ou d un cancer sous-jacent. Physiopathologie Les manifestations des fistules d pendent des structures impliqu es. Les fistules ent ro-ent riques faible r sistance, qui permettent au contenu luminal de contourner une proportion significative de l'intestin gr le, peuvent entra ner une malabsorption cliniquement significative. Les fistules ent ro-v siculaires provoquent souvent des infections r currentes des voies urinaires. Les drainages manant des fistules ent rocutan es sont irritants pour la peau et provoquent des excoriations. La perte du contenu de la lumi re ent rique, en particulier dans le cas de fistules haut d bit provenant de l'intestin gr le proximal, entra ne une d shydratation, des anomalies lectrolytiques et une malnutrition. Les fistules peuvent se fermer spontan ment. Cependant, les facteurs inhibant la fermeture spontan e comprennent la malnutrition, la septic mie, les maladies inflammatoires de l'intestin, le cancer, les radiations, l'obstruction de l'intestin distal par rapport l'origine de la fistule, les corps trangers, un d bit lev , un tractus fistuleux court (<2 cm) et des pith lias. -alisation du trajet de la fistule (Tableau 28-9). Pr sentation clinique Les fistules ent rocutan es iatrog nes deviennent g n ralement cliniquement videntes entre le cinqui me et le dixi me jour postop ratoire. La fi vre, la leucocytose, l'il us prolong , la sensibilit abdominale et l'infection de la plaie sont les premiers signes. Le diagnostic devient vident lorsqu'un drainage de mati re ent rique se produit travers la plaie abdominale ou travers les drains existants. Ces fistules sont souvent associ es des abc s intra-abdominaux. DiagnosticLe scanner apr s administration d'un produit de contraste ent ral est l'examen initial le plus utile. Des fuites de produit de contraste de la lumi re intestinale peuvent tre observ es. Abc s intra-abdominaux Tableau 28-9 Facteurs ayant un impact n gatif sur la fermeture de la fistule ent rique Facteurs li s au patient Mauvaise nutrition M dicaments tels que les st ro des Facteurs tiologiques Fistule maligne Fistule li e la maladie de Crohn Fistule dans les champs irradi s Site de la fistule Gastrique Duod nal Facteurs locaux Persistance de l'inflammation locale et de la septic mie Pr sence d'un corps tranger (par ex. mailles ou sutures) Epith lialisation de trajet de la fistule Trajet de la fistule <2 cm Une obstruction distale du site de la fistuleBrunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 124023/02/19 2:24 PM 1241INTESTIN GRECHAPITRE 28doit tre recherch e et drain e par voie percutan e. Si l anatomie de la fistule n est pas claire au scanner, une s rie d examens de l intestin gr le ou une ent roclyse peuvent tre obtenus pour d montrer le site d origine de la fistule dans l intestin. Cette tude est galement utile pour exclure la pr sence d une occlusion intestinale distale par rapport au site d origine. Parfois, le produit de contraste administr dans l intestin ne met pas en vidence le trajet de la fistule. Une fistulographie, dans laquelle le produit de contraste est inject sous pression travers un cath ter plac par voie percutan e dans le trajet de la fistule, peut offrir une plus grande sensibilit dans la localisation de l'origine de la fistule. Th rapie Le traitement des fistules ent rocutan es doit se d rouler selon une s quence ordonn e d' tapes48:1. Stabilisation. La r animation liquidienne et lectrolytique est commenc e. La nutrition est fournie initialement, g n ralement par voie parent rale. La septic mie est contr l e par des antibiotiques et le drainage des abc s. La peau est prot g e des effluents de la fistule l'aide d'appareils de stomie ou de drains de fistule.2. Enqu te. L'anatomie de la fistule est d finie l'aide des tudes susmentionn es.3. D cision. Les options de traitement disponibles sont examin es et un calendrier pour les mesures conservatrices est d termin .4. Gestion d finitive. Cela implique la proc dure chirurgicale et n cessite une planification pr op ratoire appropri e et une exp rience chirurgicale.5.
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R adaptation. Les objectifs g n raux sont d augmenter la probabilit de fermeture spontan e. La nutrition et le temps sont les l ments cl s de cette approche. La plupart des patients auront besoin d'une NPT ; cependant, un un essai de nutrition orale ou ent rale doit tre tent chez les patients pr sentant des fistules faible d bit provenant de l'intestin distal. L'octr otide, un analogue de la somatostatine, est un compl ment utile, en particulier chez les patients pr sentant des fistules haut d bit. Une m ta-analyse de plusieurs tudes randomis es a confirm que le traitement par la somatostatine r duisait la dur e du s jour l'h pital et le d lai n cessaire la fermeture des fistules ; cependant, son administration n'a pas entra n de diff rence significative dans les taux de fermeture des fistules.49 Le recours au traitement des plaies par pression n gative a augment dans la prise en charge des fistules ent rocutan es. Le syst me peut permettre une meilleure gestion du d bit de fistule. Dans une tude portant sur 91 patients atteints de fistules ent rocutan es, 40 % des fistules ont atteint un d bit minimal en une semaine et, avec un suivi moyen de 90 jours, le taux de fermeture spontan e tait de 46 %.50 Moment de l'intervention chirurgicale. La plupart des chirurgiens suivraient un traitement conservateur pendant 2 3 mois avant d envisager une intervention chirurgicale. Cette approche est bas e sur des donn es probantes selon lesquelles 90 % des fistules qui vont se refermer le font dans un d lai de 5 semaines et qu'une intervention chirurgicale apr s cette p riode est associ e de meilleurs r sultats et une morbidit plus faible.51 Si la fistule ne se r sorbe pas pendant cette p riode, la chirurgie peut tre n cessaire, au cours de laquelle le trajet de la fistule, ainsi que le segment de l'intestin dont il provient, doivent tre r s qu s. La simple fermeture de l ouverture de l intestin d o provient la fistule est associ e des taux de r cidive lev s. Les patients pr sentant des fistules intestinales pr sentent g n ralement des adh rences intra-abdominales tendues et denses. Ainsi, les op rations r alis es pour les fistules qui ne gu rissent pas peuvent pr senter de formidables d fis. Des applications r ussies de th rapies alternatives pour fermer les fistules intestinales, telles que l'utilisation de produits de scellement biologiques, ont t rapport es. Les indications de leur utilisation restent d finir. R sultatsPlus de 50 % des fistules intestinales se referment spontan ment. Un mn monique utile d signe les facteurs qui inhibent la fermeture spontan e des fistules intestinales : AMI (Corps tranger dans le tractus de la fistule, Ent rite radique, Infection/Inflammation l'origine de la fistule, Epith lialisation du tractus de la fistule, Tumeur l'origine de la fistule, Distal obstruction de l'intestin).Dans une revue r trospective vieille de 23 ans portant sur 153 cas de fistules ent rocutan es trait es chirurgicalement, la plupart Il a t constat que les fistules provenaient de l'intestin gr le et taient de nature iatrog ne, les patients ayant d j subi au moins cinq interventions chirurgicales abdominales. La r paration chirurgicale tait associ e une mortalit 30 jours d'environ 4 % et une mortalit 1 an de 15 %. La morbidit tait sup rieure 80 %. La premi re tentative de r paration chirurgicale a r ussi dans 70 % des cas, avec un taux de fermeture global de 84 % et certains patients ont n cessit jusqu' 3 tentatives de r paration chirurgicale. Les auteurs ont identifi la fermeture du fascia abdominal comme un facteur important dans la r duction des taux de refistulisation et de mortalit postop ratoire.52 Dans une autre tude similaire, des taux de r cidive de fistule de 30 % ont t document s et associ s de mani re ind pendante aux fistules haut d bit et au type d'intervention chirurgicale. -cal : les op rations n'impliquant pas la r section de la fistule pr sentaient un taux de r cidive beaucoup plus lev .53 N OPLASMES DE L'INSTALLATION gr leLes ad nomes sont les tumeurs b nignes les plus courantes de l'intestin gr le. intestin gr le. D'autres tumeurs b nignes comprennent les fibromes, les lipomes, les h mangiomes, les lymphangiomes et les neurofibromes. La pr valence des tumeurs de l'intestin gr le identifi es l'autopsie est de 0,2 % 0,3 %, ce qui est nettement sup rieur au taux d'intervention chirurgicale pour les tumeurs de l'intestin gr le. Cela sugg re que la majorit des tumeurs de l intestin gr le sont asymptomatiques. Ces l sions sont le plus souvent rencontr es dans le duod num, comme d couvertes fortuites lors d'examens sophagogastroduod noscopiques (EGD) (Fig. 28-20). La pr valence signal e est la figure 28-20. Polype duod nal. Ce polype a t rencontr accidentellement lors de l'EGD. Il a t biopsi et s'est r v l tre un ad nome.Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 124123/02/19 2:24 PM 1242CONSID RATIONS SP CIFIQUES Les p
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olypes duod naux PART II, d tect s lors d'une EGD r alis e pour d'autres raisons, varient de 0,3 % 4,6 %. 30% 50 % des tumeurs de l intestin gr le et comprennent les ad nomes, les lipomes, les h matomes et les h mangiomes. Les cancers primaires de l'intestin gr le sont rares mais leur incidence augmente, avec une incidence estim e 10 190 cas en 2017 aux tats-Unis. Parmi les cancers de l'intestin gr le, les ad nocarcinomes repr sentent 35 50 % de tous les cas, les tumeurs carcino des repr sentent 20 40 % et les lymphomes repr sentent environ 10 15 %. Dans une revue r trospective d une grande base de donn es am ricaine (SEER) entre 1992 et 2006, sur un nombre total de 10 945 cancers de l intestin gr le, 4 315 taient d origine neuroendocrinienne, 3 412 taient des carcinomes, 2 023 taient des lymphomes et 1 084 taient des sarcomes.54 Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les troubles m senchymateux les plus courants. tumeurs apparaissant dans l intestin gr le et constituent la grande majorit des tumeurs autrefois class es comme l iomyomes, l iomyosarcomes et tumeurs des muscles lisses de l intestin. L'intestin gr le est fr quemment affect par des m tastases ou une invasion locale de cancers provenant d'autres sites. Le m lanome, en particulier, est associ une propension aux m tastases dans l'intestin gr le. La plupart des patients atteints de maladies de l'intestin gr le les cancers sont dans leur cinqui me ou sixi me d cennie de la vie. Les facteurs de risque signal s pour d velopper des cancers de l'intestin gr le comprennent la consommation de viande rouge, l'ingestion d'aliments fum s ou salaisonn s, la maladie de Crohn, la maladie c liaque, le cancer colorectal h r ditaire sans polypose (HNPCC), la polypose ad nomateuse familiale (FAP) et le syndrome de Peutz-Jeghers. .PhysiologieL'intestin gr le contient plus de 90 % de la surface muqueuse du tractus gastro-intestinal, mais seulement 1,1 % 2,4% de toutes les tumeurs malignes gastro-intestinales. Les explications propos es pour la faible fr quence des n oplasmes de l'intestin gr le comprennent (a) la dilution des canc rog nes environnementaux dans le chyme liquide pr sent dans la lumi re de l'intestin gr le ; (b) transit rapide du chyme, limitant le temps de contact entre les canc rog nes et la muqueuse intestinale ; (c) une concentration relativement faible de bact ries dans le chyme de l'intestin gr le et, par cons quent, une concentration relativement faible de produits canc rig nes du m tabolisme bact rien ; (d) protection des muqueuses par les IgA s cr toires et les hydrolases telles que la benzpyr ne hydroxylase qui peuvent rendre les canc rog nes moins actifs ; et (e) des m canismes apoptotiques cellulaires pith liaux efficaces qui servent liminer les clones h bergeant des mutations g n tiques. Des progr s r cents ont commenc clarifier la pathogen se mol culaire des ad nocarcinomes de l'intestin gr le et des GIST ; les progr s ont t moindres en ce qui concerne l'agent pathog ne des autres tumeurs malignes de l'intestin gr le (Tableau 28-10). On pense que les ad nocarcinomes de l'intestin gr le proviennent du tableau 28-10. Caract ristiques des tumeurs malignes de l'intestin gr le. 15 % Il umGISTCellule interstitielle de Cajal10 15 % aFr quences donn es en pourcentage des tumeurs malignes de l'intestin gr le comprises dans chacun des types de tumeurs. Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) ne pr sentent aucune variation r gionale de la pr valence dans l'intestin gr le. Les ad nomes pr existants sont dus une accumulation s quentielle d'anomalies g n tiques dans un mod le comme celui d crit pour la pathogen se du cancer colorectal. Les ad nomes sont histologiquement class s en tubulaires, villeux et tubulovilleux. Les ad nomes tubulaires ont les caract ristiques les moins agressives. Les ad nomes villeux pr sentent les caract ristiques les plus agressives et ont tendance tre volumineux, sessiles et situ s dans la deuxi me partie du duod num. Il a t rapport que la d g n rescence maligne tait pr sente dans jusqu' 45 % des ad nomes villeux au moment du diagnostic. Les patients atteints de FAP ont un risque cumul au cours de leur vie de d velopper des ad nomes duod naux susceptibles de subir une transformation maligne. Le risque de cancer duod nal chez ces patients est plus de 100 fois plus lev que dans la population g n rale. En effet, le cancer duod nal est la principale cause de d c s par cancer chez les patients atteints de FAP ayant subi une colectomie. Les patients atteints du syndrome de Peutz-Jeghers d veloppent des polypes hamartomateux ; cependant, ces polypes peuvent contenir des foyers ad nomateux pouvant subir une transformation maligne (Fig. 28-21). Une caract ristique d terminante des GIST est leur gain de fonction en mutation du proto-oncog ne KIT, un r cepteur tyrosine kinase. Figure 28-21. Polype de l'intestin gr le dans le syndrome de Peutz-Jeghers. Cette image a t c
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aptur e par un endoscope capsule sans fil alors qu il traversait l intestin gr le. (Utilis avec la permission d'Anne T. Wolf, M.D., D partement de m decine, Brigham and Women's Hospital, Boston, MA.) Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 124223/02/19 2:24 PM 1243 INTESTIN GRE CHAPITRE 28 La transduction du signal pathologique du KIT serait un v nement central dans la pathogen se des GIST. La majorit des GIST pr sentent des mutations activatrices dans le proto-oncog ne c-kit, qui provoquent l'activation constitutive du KIT, conduisant vraisemblablement la persistance des signaux de croissance cellulaire ou de survie. tant donn que les cellules interstitielles de Cajal expriment normalement KIT, ces cellules ont t impliqu es en tant que cellules d'origine des GIST. L'expression du KIT est valu e en colorant les tissus pour l'antig ne CD117, qui fait partie du r cepteur KIT et est pr sent dans 95 % des GIST. Pr sentation clinique La plupart des n oplasmes de l'intestin gr le sont asymptomatiques jusqu' ce qu'ils deviennent volumineux. L'occlusion partielle de l'intestin gr le, accompagn e de sympt mes associ s de crampes abdominales et de distension, de naus es et de vomissements, est le mode de pr sentation le plus courant. L'obstruction peut tre le r sultat soit d'un r tr cissement luminal provoqu par la tumeur elle-m me, soit d'une invagination, la tumeur servant de point principal. L'h morragie, g n ralement indolente, est le deuxi me mode de pr sentation le plus courant. L'examen physique peut ne pas tre r v lateur, mais il peut galement r v ler une masse abdominale palpable chez les personnes atteintes de grosses tumeurs. Des signes d'obstruction intestinale peuvent tre pr sents chez certains patients. Un test de sang occulte dans les selles peut tre positif. Un ict re secondaire une obstruction biliaire ou des m tastases h patiques peut tre pr sent. Une cachexie, une h patom galie et une ascite peuvent tre pr sentes en cas de maladie avanc e. Bien que la pr sentation clinique ne soit g n ralement pas sp cifique au type de tumeur, certains commentaires g n raux sont appropri s. Les ad nocarcinomes, ainsi que les ad nomes (dont on pense que la plupart proviennent), se trouvent le plus souvent dans le duod num, sauf chez les patients atteints de la maladie de Crohn, chez lesquels la plupart se trouvent dans l'il on. Des l sions dans le la localisation p riampullaire peut provoquer un ict re obstructif ou une pancr atite. Les ad nocarcinomes situ s dans le duod num ont tendance tre diagnostiqu s plus t t dans leur progression que ceux situ s dans le j junum ou l'il on, qui sont rarement diagnostiqu s avant l'apparition d'une maladie localement avanc e ou m tastatique. Les tumeurs carcino des de l'intestin gr le sont galement g n ralement diagnostiqu es apr s le d veloppement. de maladie m tastatique. Ces tumeurs sont associ es un comportement plus agressif que les tumeurs carcino des appendiculaires plus courantes. Environ 25 50 % des patients pr sentant des m tastases h patiques d riv es d'une tumeur carcino de d velopperont des manifestations du syndrome carcino de. Ces manifestations comprennent la diarrh e, les bouff es vasomotrices, l'hypotension, la tachycardie et la fibrose de l'endocarde et des valvules du c ur droit. Les m diateurs candidats du syndrome carcino de d riv s de la tumeur, tels que la s rotonine, la bradykinine et la substance P, subissent un m tabolisme presque complet lors du premier passage dans le foie. En cons quence, les sympt mes du syndrome carcino de sont rares en l absence de m tastases h patiques. Le lymphome peut toucher principalement l intestin gr le ou tre une manifestation d une maladie syst mique diss min e. Les lymphomes primitifs de l'intestin gr le sont le plus souvent localis s dans l'il on, qui contient la plus forte concentration de tissu lympho de dans l'intestin. Bien que l'occlusion partielle de l'intestin gr le soit le mode de pr sentation le plus courant, 10 % des patients atteints d'un lymphome de l'intestin gr le pr sentent une perforation intestinale. L'intestin gr le est le deuxi me site le plus fr quent de tumeurs GIST apr s l'estomac, contenant 25 35 % des tumeurs GIST. GIST. Il ne semble y avoir aucune variation r gionale dans la pr valence des GIST dans l intestin gr le. Les GIST ont une plus grande propension tre associ es une h morragie manifeste que les autres tumeurs malignes de l'intestin gr le (Fig. 28-22). Les tumeurs m tastatiques impliquant l'intestin gr le peuvent provoquer une obstruction intestinale et des saignements. DiagnosticEn raison de l'absence de sympt mes ou de sympt mes non sp cifiques associ s la plupart des petites -les n oplasmes intestinaux, ces l sions sont rarement diagnostiqu es en pr op ratoire. Les tests de laboratoire ne sont pas sp cifiques, l'exception des taux urinaires lev s d'acide 5-hydroxyindole ac tique (5-HIAA) et de chromogranine s rique A (CgA) chez les patients at
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teints du syndrome carcino de, qui ont tous deux une faible sensibilit . Des taux lev s d'antig ne carcinoembryonnaire (ACE) sont associ s aux ad nocarcinomes de l'intestin gr le, mais uniquement en pr sence de m tastases h patiques. La radiographie de contraste de l'intestin gr le peut mettre en vidence des l sions b nignes et malignes. L'ent rocolyse aurait une sensibilit de plus de 90 % dans la d tection des tumeurs de l'intestin gr le et constitue le test de choix, en particulier pour les tumeurs situ es dans l'intestin gr le distal. Les examens de suivi de l'intestin gr le sup rieur et de l'intestin gr le ont rapport des sensibilit s allant de seulement 30 % 44 % (Fig. 28-23). La tomodensitom trie peut d tecter des anomalies dans 70 80 % des cas de tumeur de l'intestin gr le et valuer la propagation m tastatique. Les tumeurs associ es un saignement important peuvent tre localis es par angiographie ou par analyse des globules rouges (GR) marqu s aux radio-isotopes. Les tumeurs situ es dans le duod num peuvent tre visualis es et biopsi es sur EGD. De plus, l' chographie endoscopique (EUS) peut offrir des informations suppl mentaires telles que les couches de la paroi intestinale impliqu es par la l sion. Parfois, l il on distal peut tre visualis avec succ s lors d une coloscopie. L'ent roscopie perop ratoire peut tre utilis e pour visualiser directement les tumeurs de l'intestin gr le hors de port e des techniques endoscopiques standard. Pour les l sions plus distales de l'intestin gr le, endoscopie par capsule et double ballonnet Figure 28-22. Tumeur stromale gastro-intestinale j junale (GIST). Ce patient pr sentait une h morragie gastro-intestinale manifeste et obscure et pr sentait un GIST j junal de 7 cm. La photo repr sente la vue laparoscopique de la masse (fl che noire), issue du c t antim sent rique de l'intestin gr le (*). Il a subi avec succ s une r section laparoscopique.Brunicardi_Ch28_p1219- p1258.indd 124323/02/19 2:24 PM 1244CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 28-23. L sion de l'intestin gr le identifi e lors d'un suivi de l'intestin gr le (fl che). Ce patient avait d j pr sent une l sion r nale m tastatique au duod num n cessitant une proc dure de Whipple. Lors d'une imagerie de suivi 3 ans plus tard, on a d couvert qu'il pr sentait cette nouvelle l sion dans son j junum. Il a subi une r section laparoscopique de l'intestin gr le. La pathologie a r v l une polyp.endoscopie sessile j junale b nigne a t utilis e pour valuer l'intestin gr le. L'ent rographie CT et IRM est galement de plus en plus utilis e comme tests non invasifs pour rechercher des masses de l'intestin gr le. La TEP peut galement aider valuer l'activit m tabolique des l sions et le risque de malignit . Th rapie Les tumeurs b nignes de l'intestin gr le qui sont symptomatiques doivent tre r s qu es chirurgicalement ou retir es par endoscopie, si possible. Les tumeurs situ es dans le duod num, y compris les l sions asymptomatiques d couvertes accidentellement au cours de l'EGD, peuvent poser les plus grands d fis th rapeutiques. Ces l sions doivent tre biopsi es ; les tumeurs et ad nomes symptomatiques, en raison de leur potentiel malin, doivent tre retir s. En g n ral, les tumeurs duod nales de moins de 1 cm de diam tre se pr tent une polypectomie endoscopique. Les l sions de plus de 2 cm de diam tre sont techniquement difficiles liminer par endoscopie et peuvent devoir tre retir es chirurgicalement. Options chirurgicales inclure la polypectomie transduod nale et la r section duod nale segmentaire. Les tumeurs situ es dans la deuxi me partie du duod num, pr s de l'ampoule de Vater, peuvent n cessiter une pancr aticoduod nectomie. L'EUS peut tre utile pour les tumeurs duod nales dont la taille varie entre 1 et 2 cm de diam tre, celles limit es la muqueuse pouvant tre soumises une polyypectomie endoscopique. La r section endoscopique des ad nomes p riampullaires duo-d naux b nins prouv s par biopsie conduit une efficacit quivalente la chirurgie mais avec une morbidit plus faible. Les ad nomes peuvent r cidiver ; par cons quent, une endoscopie de surveillance est n cessaire apr s ces proc dures.55 Les ad nomes duod naux survenant dans le cadre d'une FAP n cessitent une approche de prise en charge particuli rement agressive. Les patients atteints de FAP devraient subir un d pistage EGD partir de leur deuxi me ou troisi me d cennie de leur vie. Les ad nomes d tect s doivent tre retir s par endoscopie, si possible, suivis d'une endoscopie de surveillance tous les 6 mois, puis une fois par an, en l'absence de r cidive. Si une intervention chirurgicale est n cessaire, une pancr aticoduod nectomie est g n ralement n cessaire car les ad nomes chez les patients atteints de PAF ont tendance tre multiples et sessiles, avec une pr dilection pour la r gion p ri-ampullaire. De plus, les r sections localis es sont compliqu es par des taux de r cidive lev s. tant donn le ri
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sque de r cidive du reste duod nal apr s une pancr aticoduod nectomie pr servant le pylore, il existe des raisons de recommander l'application d'une pancr aticoduod nectomie standard chez ces patients. Cependant, des r cidives ont t rapport es m me apr s cette proc dure ; une surveillance continue est donc n cessaire. Pour la plupart des ad nocarcinomes du duod num, l'exception de ceux de la troisi me ou de la quatri me partie du duod num pour lesquels une r section locale pourrait tre envisag e, une pancr aticoduod nectomie est n cessaire. Le traitement chirurgical des tumeurs malignes j junales et il ales consiste g n ralement en une r section largement locale de l'intestin abritant le l sion. Pour les ad nocarcinomes, une large excision du m sent re correspondant est r alis e pour r aliser un lymphad nectomie r gionale, comme c'est le cas pour les ad nocarcinomes du c lon. En pr sence d une maladie localement avanc e ou m tastatique, une r section ou un pontage intestinal palliatif est r alis . La chimioth rapie n'a pas d'efficacit prouv e dans le traitement adjuvant ou palliatif des ad nocarcinomes de l'intestin gr le. L'objectif du traitement chirurgical des carcino des est la r section de toutes les maladies visibles. Les tumeurs carcino des localis es de l'intestin gr le doivent tre trait es par r section intestinale segmentaire et lymphad nectomie r gionale. Les m tastases ganglionnaires sont inhabituelles pour les tumeurs de moins de 1 cm de diam tre, mais elles sont pr sentes dans 75 90 % des tumeurs de plus de 3 cm de diam tre. Dans environ 30 % des cas, de multiples tumeurs carcino des de l'intestin gr le sont pr sentes (Fig. 28-24). Par cons quent, l'ensemble de l'intestin gr le devrait figurer sur la figure 28-24. Tumeur carcino de de l'intestin gr le. Ce patient pr sent avec des ant c dents de douleurs abdominales et au scanner s'est av r avoir une boucle paissie circonf rentiellement de l'intestin gr le distal avec un chouage m sent rique et une lymphad nopathie associ s. Un scanner l'octr otide a d montr une activit anormale dans la zone, inqui tante pour une tumeur carcino de. Il a subi une r section ouverte de l'intestin gr le. L'anatomopathologie a r v l une tumeur carcino de multifocale avec 50 nodules distincts et des m tastases aux ganglions lymphatiques m sent riques. En pr sence d'une maladie m tastatique, une r duction tumorale doit tre r alis e car elle peut tre associ e une survie long terme et une am lioration des sympt mes du syndrome carcino de. Des taux de r ponse de 30 50 % ont t rapport s aux sch mas de chimioth rapie bas s sur des agents tels que la doxorubicine, le 5-fluorouracile et la streptozocine. Cependant, aucun de ces r gimes n est associ un impact clairement d montrable sur l histoire naturelle de la maladie. L'octr o-tide est l'agent pharmacologique le plus efficace pour la prise en charge des sympt mes du syndrome carcino de. Le lymphome localis de l'intestin gr le doit tre trait par r section segmentaire de l'intestin atteint et du m sent re adjacent. Si l'intestin gr le est affect de mani re diffuse par un lymphome, la chimioth rapie plut t que la r section chirurgicale devrait tre le traitement principal. L'int r t d'une chimioth rapie adjuvante apr s r section d'un lymphome localis est controvers . Les GIST de l'intestin gr le doivent tre trait s par r section intestinale segmentaire. Si le diagnostic est connu avant la r section, un large curage lymphatique peut tre vit car les GIST sont rarement associ s des m tastases ganglionnaires. Les GIST sont r sistants aux agents de chimioth rapie conventionnels. L'imatinib (Gleevec) est un inhibiteur de la tyrosine kinase ayant une activit puissante contre la tyrosine kinase KIT, et il est utilis chez les personnes atteintes d'une maladie m tastatique. Des essais cliniques ont montr que 80 % des patients atteints de GIST non r s cables ou m tastatiques tirent un b n fice clinique de l'administration d'Imatinib, 50 60 % ayant des preuves objectives d'une r duction du volume tumoral.56 L'Imatinib s'est r v l tr s prometteur en tant que traitement. Th rapie n oadjuvante et adjuvante des GIST. Des tudes ont soulign le potentiel de d veloppement d une r sistance tumorale cet agent. Dans ce contexte, un autre inhibiteur de la tyrosine kinas, le sunitinib, a t utilis avec de bons r sultats. les cancers symptomatiques affectant l intestin gr le doivent tre trait s par r section palliative ou pontage, sauf dans les cas les plus avanc s. Un traitement syst mique peut tre propos s'il existe une chimioth rapie efficace pour le cancer primitif. R sultatsUne r section compl te des ad nocarcinomes duod naux est associ e avec des taux de survie postop ratoires 5 ans allant de 50 % 60 %. La r section compl te des ad nocarcinomes situ s dans le j junum ou l'il on est associ e des taux de survie 5 ans de 20 30 %.57 Des taux de survie cinq ans de 75 95 % apr
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s la r section de tumeurs carcino des localis es de l'intestin gr le ont t signal . En pr sence de m tastases h patiques d riv es d'une tumeur carcino de, des taux de survie 5 ans de 19 % 54 % ont t rapport s. Le taux de survie global 5 ans des patients diagnostiqu s avec un lymphome intestinal varie de 20 40 %. Pour les patients atteints d'un lymphome localis pouvant faire l'objet d'une r section chirurgicale, le taux de survie 5 ans est de 60 %. Le taux de r cidive apr s r section des GIST est en moyenne de 35 %. Le taux de survie 5 ans apr s r section chirurgicale varie de 35 % 60 %. La taille de la tumeur et l indice mitotique sont ind pendamment corr l s au pronostic. Les tumeurs de bas grade (indice mitotique < 10 par champ de forte puissance) mesurant moins de 5 cm de diam tre sont associ es un excellent pronostic. comme ceux du col de l'ut rus, de l'endom tre, de l'ovaire, de la vessie, de la prostate et du rectum. Un effet secondaire ind sirable de la radioth rapie est une l sion radio-induite de l intestin gr le, qui peut se pr senter cliniquement sous la forme de deux syndromes distincts : l ent rite radique aigu et chronique. L'ent rite radique aigu est une affection transitoire qui survient chez environ 75 % des patients subissant une radioth rapie pour un cancer de l'abdomen et du pelvis. Les radiations chroniques sont une ent rite inexorable et se d veloppent chez environ 5 15 % de ces patients. PhysiopathologieLes radiations provoquent des l sions cellulaires directement et par la g n ration de radicaux libres. On pense que le principal m canisme de mort cellulaire induite par les radiations est l apoptose r sultant de cassures de l ADN double brin induites par les radicaux libres. tant donn que les radiations ont le plus grand impact sur les cellules prolif ration rapide, l' pith lium de l'intestin gr le est extr mement sensible aux l sions induites par les radiations. Les corr lats pathologiques de cette l sion aigu comprennent un moussement des villosit s et un infiltrat dense de leucocytes et de plasmocytes dans les cryptes. Dans les cas graves, on observe une desquamation de la muqueuse, des ulc rations et des h morragies. L'intensit des blessures est li e la dose de rayonnement administr e, la plupart des cas survenant chez des patients ayant re u au moins 4 500 cGy. Les facteurs de risque d'ent rite radique aigu comprennent des affections pouvant limiter la perfusion splanchnique, telles que l'hypertension, le diab te sucr , la maladie coronarienne et la mobilit r duite de l'intestin gr le en raison d'adh rences. Les l sions sont potentialis es par l'administration concomitante d'agents chimioth rapeutiques, tels que la doxorubicine, le 5-fluorouracile, l'actinomycine D et le m thotrexate, qui agissent comme sensibilisants aux radiations. En raison de la capacit de r g n ration de l' pith lium intestinal, la l sion de la muqueuse caract ristique de l'ent rite radique aigu dispara t apr s l'arr t de la radioth rapie. En revanche, l'ent rite radique chronique est caract ris e par une vascularite occlusive progressive qui conduit une isch mie chronique et une fibrose qui touchent tous couches de la paroi intestinale, plut t que de la muqueuse seule. Ces changements peuvent entra ner des r tr cissements, des abc s et des fistules, responsables des manifestations cliniques de l'ent rite radique chronique. Pr sentation clinique Les manifestations les plus courantes de l'ent rite radique aigu sont les naus es, les vomissements, la diarrh e et les crampes abdominales. Les sympt mes sont g n ralement transitoires et disparaissent apr s l arr t de la radioth rapie. Le diagnostic tant g n ralement vident, compte tenu du contexte clinique, aucun test diagnostique sp cifique n est requis. Cependant, si les patients d veloppent des signes vocateurs d'une p ritonite, un scanner doit tre r alis pour exclure la pr sence d'autres affections susceptibles de provoquer des syndromes abdominaux aigus. Les manifestations cliniques de l'ent rite radique chronique deviennent g n ralement videntes dans les 2 ans suivant l'administration de radiations, bien que ils peuvent commencer d s plusieurs mois ou plusieurs d cennies plus tard. Les manifestations cliniques les plus courantes sont la diarrh e ou une occlusion partielle de l'intestin gr le accompagn e de naus es, de vomissements, de distension abdominale intermittente, de crampes abdominales et de perte de poids. L'il on terminal est le segment le plus fr quemment touch . D'autres manifestations de l'ent rite radique chronique comprennent une occlusion intestinale compl te, une h morragie intestinale aigu ou chronique et la formation d'abc s ou de fistule. DiagnosticL' valuation des patients suspect s d'avoir une ent rite radique chronique doit inclure l'examen des dossiers de leur Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 124523/02 /19 14:24 1246SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIradioth rapies pour obtenir des inf
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ormations sur la dose totale de rayonnement administr e, le fractionnement et le volume du traitement. Les zones qui ont re u des doses lev es doivent tre not es, car les l sions d couvertes ult rieurement dans les tudes d'imagerie se localisent g n ralement dans les zones qui ont re u des doses lev es. doses de rayonnement. L'ent rocolyse est le test d'imagerie le plus pr cis pour le diagnostic de l'ent rite radique chronique, avec des sensibilit s et des sp cificit s rapport es de plus de 90 % (Fig. 28-25). Les r sultats du scanner ne sont ni tr s sensibles ni sp cifiques de l'ent rite radique chronique. Cependant, un scanner doit tre r alis pour exclure la pr sence d'un cancer r current, car ses manifestations cliniques peuvent chevaucher celles de l'ent rite radique chronique. Th rapie La plupart des cas d'ent rite radique aigu sont spontan ment r solutifs. Un traitement de soutien, comprenant l'administration d'anti m tiques, est g n ralement suffisant. Les patients souffrant de d shydratation provoqu e par la diarrh e peuvent n cessiter une hospitalisation et une administration parent rale de liquide. Les sympt mes sont rarement suffisamment graves pour n cessiter une r duction ou un arr t de la radioth rapie. En revanche, le traitement de l'ent rite radiologique chronique repr sente un formidable d fi. Les agents antidiarrh iques peuvent jouer un r le dans la gestion de la diarrh e tandis que, chez les personnes pr sentant des sympt mes obstructifs, un r gime pauvre en r sidus peut tre essay . La chirurgie pour cette affection est difficile, est associ e des taux de morbidit lev s et doit tre vit e en l'absence d'indications sp cifiques telles qu'une obstruction de haut grade, une perforation, une h morragie, des abc s intra-abdominaux et des fistules. Le but de la chirurgie est la r section limit e de l'intestin malade avec anastomose primaire (Figure 28-25). Ent rite radiologique. Cette radiographie de contraste r v le des anses de l'intestin gr le largement s par es avec un r tr cissement luminal, une perte des plis muqueux et une ulc ration. Ce patient avait re u une radioth rapie pour une tumeur maligne pelvienne 8 ans avant cet examen entre segments intestinaux sains. Cependant, la nature typiquement diffuse de la fibrose et les adh rences denses entre les segments intestinaux peuvent rendre difficile la r alisation d'une r section limit e. De plus, il est difficile de faire la distinction entre un intestin normal et un intestin irradi en perop ratoire, que ce soit par une inspection macroscopique ou m me par une analyse de coupes congel es. Cette distinction est importante dans la mesure o les anastomoses entre segments irradi s de l'intestin ont t associ es des taux de fuite allant jusqu' 50 %.58 Si une r section limit e n'est pas r alisable, une proc dure de pontage intestinal peut tre une option, sauf dans les cas o une h morragie est la solution. indication chirurgicale. Il reste des cas dans lesquels des r sections suffisamment tendues pour provoquer un syndrome de l'intestin court sont in vitables. Cette condition est discut e en d tail ci-dessous dans la section Syndrome de l'intestin court . R sultatsLes l sions radiologiques aigu s de l'intestin sont spontan ment r solutives ; sa gravit n'est pas corr l e la probabilit de d veloppement d'une ent rite radiologique chronique. La chirurgie de l'ent rite radique chronique est associ e des taux de morbidit lev s et des taux de mortalit rapport s en moyenne de 10 %. Pr vention Compte tenu de la morbidit importante associ e l'ent rite radique, des groupes ont tudi des mesures possibles pour r duire ou pr venir ces effets secondaires. Maintenir l'exposition aux rayonnements en dessous de 5 000 cGy est associ des effets secondaires minimes long terme et est recommand lorsque cela est cliniquement possible. Utilisation de techniques de rayonnement multifaisceaux pour minimiser la zone d'exposition maximale aux rayonnements, ainsi que de tables inclinables pour d placer l'intestin hors de la zone d'exposition aux rayonnements. pelvienne pendant la radioth rapie, sont de plus en plus utilis es. Peu d tudes de petite taille ont sugg r que la sulfasalazine orale pourrait aider r duire l incidence de l ent rite aigu radio-induite.59 Chez les patients subissant une chirurgie pelvienne susceptible de n cessiter une radioth rapie postop ratoire, des techniques chirurgicales qui maintiennent l intestin gr le hors du pelvien ont t recommand es. . Ces mesures comprennent l'utilisation d'une charpe en filet r sorbable pour s parer le bassin de la v ritable cavit abdominale et emp cher l'intestin gr le d' tre expos aux radiations pelviennes.60 DIVERTICULE DE MECKEL Le diverticule de Mackel est l'anomalie cong nitale la plus r pandue du tractus gastro-intestinal, affectant environ 2 % de la population g n rale. Les diverticules de Meckel sont appel s v ritables diverticules car leurs parois contien
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nent toutes les couches trouv es dans l intestin gr le normal. Leur localisation varie selon les patients, mais on les trouve g n ralement dans l'il on, moins de 100 cm de la valvule il o-caecale (Fig. 28-26). Environ 60 % des diverticules de Meckel contiennent de la muqueuse h t rotopique, dont plus de 60 % sont constitu s de muqueuse gastrique. Les acini pancr atiques sont les suivants les plus courants ; d'autres incluent les glandes de Brunner, les lots pancr atiques, la muqueuse colique, l'endom triose et les tissus h patobiliaires. Un mn monique utile, bien que rudimentaire, d crivant les diverticules de Meck-el est la r gle de deux : pr valence de 2 %, pr dominance masculine de 2 : 1, emplacement 2 pieds proximit de la valvule il o-c cale chez les adultes, et la moiti des personnes symptomatiques sont sous 2 ans.PhysiologieAu cours de la huiti me semaine de gestation, le canal omphalom sent rique (vitellin) subit normalement une oblit ration. chec ou Brunicardi_Ch28_p1219- p1258.indd 124623/02/19 14:24 PM 1247INTESTIN PETITCHAPITRE 28Figure 28-26. Diverticule de Meckel. Cette photographie perop ratoire montre le diverticule de Meckel dans l'il on qui a t visc r . L'oblit ration incompl te du canal vitellin entra ne un spectre d'anomalies, dont la plus courante est le diverticule de Meckel. D'autres anomalies incluent la fistule omphalom sent rique, l'ent rocyste et une bande fibreuse reliant l'intestin l'ombilic. Un reste de la vitelline gauche L'art re peut persister pour former une bande m sodiverticulaire reliant un diverticule de Meckel au m sent re il al. Le saignement associ au diverticule de Meckel est g n ralement le r sultat d'une ulc ration de la muqueuse il ale qui se produit c t de la muqueuse gastrique h t rotopique productrice d'acide situ e dans le diverticule. L obstruction intestinale associ e au diverticule de Meckel peut r sulter de plusieurs m canismes :1. Volvulus de l'intestin autour de la bande fibreuse attachant le diverticule l'ombilic2. Pi geage de l'intestin par une bande m sodiverticulaire (Fig. 28-27)3. Invagination avec le diverticule faisant office de point d'ancrage4. St nose secondaire une diverticulite chroniqueLes diverticules de Meckel peuvent tre trouv s dans les sacs herniaires inguinaux ou f moraux (appel s hernie de Littre). Ces hernies, lorsqu'elles sont incarc r es, peuvent provoquer une occlusion intestinale.Figure 28-27. Diverticule de Meckel avec bande m sodiverticulaire (A). Un m canisme par lequel les diverticules de Meckel peuvent provoquer une occlusion de l intestin gr le est le pi geage de l intestin par une bande m sodiverticulaire (B). Pr sentation clinique Les diverticules de Meckel sont asymptomatiques sauf si des complications associ es surviennent. Le taux d'incidence au cours de la vie des complications survenant chez les patients atteints du diverticule de Meckel a t estim entre 4 % et 6 % environ.61,62 Bien que les donn es initiales sugg rent que le risque de d velopper une complication li e au diverticule de Meckel diminue avec l' ge, cela a t questionn . Dans une tude de population men e dans le comt d Olmsted, Cullen et ses coll gues ont sugg r que le risque de d velopper des complications li es au diverticule de Meckel ne change pas avec l ge.62 Les pr sentations les plus courantes associ es aux diverticules symptomatiques de Meckel sont les saignements, l obstruction intestinale et la diverticulite. Le saignement est la pr sentation la plus courante chez les enfants atteints de diverticules de Meckel, repr sentant plus de 50 % des complications li es aux diverticules de Meckel chez les patients de moins de 18 ans. Les saignements associ s aux diverticules de Meckel sont rares chez les patients g s de plus de 30 ans. L obstruction intestinale est la pr sentation la plus courante chez les adultes atteints de diverticules de Meckel. La diverticulite, pr sente chez 20 % des patients pr sentant un diverticule de Meckel symptomatique, est associ e un syndrome clinique impossible distinguer de l appendicite aigu . Des n oplasmes, le plus souvent des tumeurs carcino des, sont pr sents dans 0,5 3,2 % des diverticules de Meckel symptomatiques r s qu s. DiagnosticLa plupart des diverticules de Meckel sont d couverts accidentellement par imagerie radiographique, lors d'une endoscopie ou au moment d'une intervention chirurgicale. En l absence de saignement, les diverticules de Meckel sont rarement diagnostiqu s avant l intervention chirurgicale. Pour les personnes pr sentant des sympt mes vocateurs d un diverticule de Meckel, l imagerie de confirmation peut s av rer difficile. La sensibilit du scanner pour la d tection des diverticules de Meckel est trop faible pour tre cliniquement utile. L ent rocolyse est associ e une pr cision de 75 % mais n est g n ralement pas applicable lors de pr sentations aigu s de complications li es aux diverticules de Meckel. Les analyses de radionucl ides (99MTc-perte
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chn tate) peuvent tre utiles dans le diagnostic du diverticule de Meckel ; ce test n'est cependant positif que lorsque le diverticule contient une muqueuse gastrique ectopique associ e, capable de capter le traceur (Fig. 28-28). La pr cision de l'analyse des radionucl ides serait de 90 % chez les patients p diatriques, mais inf rieure 50 % chez les adultes. L'angiographie peut localiser le site du saignement lors d'une h morragie aigu li e aux diverticules de Meckel.Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 124723/02/19 2:24 PM 1248CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 28-28. Diverticule de Meckel avec tissu gastrique ectopique. Le diagnostic a t pos chez ce patient par scintiggraphie au 99MTc-pertechn tate. L tude a r v l un foyer anormal d accumulation de radiotraceurs dans le quadrant inf rieur droit (fl che).Th rapieLe traitement chirurgical des diverticules de Meckel symptomatiques doit consister en une diverticulectomie avec ablation des bandes associ es reliant le diverticule la paroi abdominale ou au m sent re intestinal. Si l'indication de la diverticulectomie est un saignement, une r section segmentaire de l'il on incluant la fois le diverticule et l'ulc re peptique il al adjacent doit tre r alis e. Une r section il ale segmentaire peut galement tre n cessaire si le diverticule contient une tumeur ou si la base du diverticule est enflamm e ou perfor e. La prise en charge des diverticules de Meckel d couverts accidentellement (asymptomatiques) est controvers e. Jusqu r cemment, la plupart des auteurs d conseillaient l ablation prophylactique des diverticules de Meckel asymptomatiques, tant donn la faible incidence de complications au cours de la vie. l'appui de cette approche, une m ta-analyse a montr que 758 diverticulectomies prophylactiques devaient tre r alis es pour viter un d c s li Meckel.63 D'autres, plus enthousiastes l' gard de la diverticulectomie prophylactique, sont apparus dans la litt rature.64 Les partisans de cette approche citent le mor -bidit associ e l'ablation des diverticules de Meckel et possibilit que les estimations ant rieures de l'incidence au cours de la vie des complications li es aux diverticules de Meckel puissent tre tort faible. Beaucoup ont pr conis une approche s lective, avec une recommandation d'ablation des diverticules chez les patients de moins de 50 ans, ou ceux portant des attaches d'anneaux, ceux avec tissu ectopique, ou ceux > 2 cm de longueur en supposant que ces diverticules sont plus susceptibles de d velopper des complications. Il n'existe aucune donn e contr l e soutenant ou r futant ces recommandations. Les diverticules acquis sont plus fr quents dans le duod num et ont tendance tre situ s pr s de l'ampoule ; ces diverticules sont connus sous le nom de diverticules p riampullaires, juxtapapillaires et p rivat riens. Environ 75 % des diverticules juxtapapillaires naissent sur la paroi m diale du duod num. Les diverticules acquis dans le j junum ou l il on sont appel s diverticules j juno-il aux. Quatre-vingt pour cent des diverticules j juno-il aux sont localis s dans le j junum, 15 % dans l'il on et 5 % dans le j junum et l'il on. Les diverticules du j junum ont tendance tre grands et accompagn s de multiples autres diverticules, tandis que ceux de l'il on ont tendance tre petits et solitaires. La pr valence des diverticules duod naux, d tect e lors des examens gastro-intestinaux sup rieurs (Fig. 28-29), a Selon les rapports, la fourchette se situe entre 0,16 % et 6 %.65 Leur pr valence, telle que d tect e lors des examens de CPRE, varie entre 5 % et 27 %. Un taux de pr valence de 23 % a t rapport dans une s rie d'autopsies. La pr valence des diverticules duod naux augmente avec l' ge ; ce sont Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 124823/02/19 14:24 PM 1249INTESTIN PETITCHAPITRE 28Figure 28-29. Diverticule duod nal. Cette radiographie de contraste montre un diverticule duod nal (fl ches) qui s' tend m dialement dans la substance de la t te du pancr as.Figure 28-30. Diverticules j juno-il aux. Cette image montre des diverticules j junaux accidentels identifi s lors d'une chol cystectomie laparoscopique. Les diverticules sont g n ralement situ s sur la face m sent rique du j junum. La r section n' tait pas indiqu e car les diverticules taient asymptomatiques. Rare chez les patients de moins de 40 ans. L' ge moyen du diagnostic varie de 56 76 ans. La pr valence des diverticules j juno-il aux (Fig. 28-30) a t estim e entre 1 % et 5 %.66 Leur pr valence augmente avec l' ge ; la plupart des patients diagnostiqu s avec ces ticuli de plongeur se situent entre la sixi me et la septi me d cennie de la vie. .Les diverticules acquis peuvent tre associ s une prolif ration bact rienne, entra nant une carence en vitamine B12, une an mie m galoblastique, une malabsorption et st atorrh e. Il a t d crit que les ticuli duod naux p riampullaires se distendaient avec des d bris intralumi-naux et comprimaient le canal bi
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liaire principal ou le canal pancr atique, provoquant ainsi un ict re obstructif ou une pancr atite, respectivement. Les diverticules j juno-il aux peuvent galement provoquer une obstruction intestinale par invagination ou compression de l'intestin adjacent.Brunicardi_Ch28_p1219- p1258.indd 124923/02/19 2:25 PM 1250CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIPr sentation cliniqueLes diverticules acquis sont asymptomatiques moins que des complications associ es ne surviennent. On estime que de telles complications surviennent chez 6 10 % des patients pr sentant des diverticules acquis et comprennent une occlusion intestinale, une diverticulite, une h morragie, une perforation et une malabsorption. Les diverticules duod naux p riampullaires peuvent tre associ s une chol docholithiase, une cholangite, une pancr atite r currente et un dysfonctionnement du sphincter d'Oddi. Cependant, un lien clair entre la pr sence de diverticules et le d veloppement de ces affections n'a pas t d montr . Des sympt mes tels que des douleurs abdominales intermittentes, des flatulences, de la diarrh e et de la constipation seraient pr sents chez 10 30 % des patients pr sentant des diverticules j juno-il aux. La relation entre ces sympt mes et la pr sence des diverticules est galement peu claire. DiagnosticLa plupart des diverticules acquis sont d couverts accidentellement par imagerie radiographique, lors d'une endoscopie ou au moment d'une intervention chirurgicale. l' chographie et la tomodensitom trie, les diverticules duod naux peuvent tre confondus avec des pseudokystes pancr atiques et des collections de liquide, des kystes biliaires et des n oplasmes p riampullaires. Ces l sions peuvent passer inaper ues l'endoscopie, en particulier avec les endoscopes vision frontale, et sont mieux diagnostiqu es sur les radiographies gastro-intestinales sup rieures. L'ent rocolyse est le test le plus sensible pour d tecter diverticules.Th rapieLes diverticules acquis asymptomatiques doivent tre laiss s seuls. La prolif ration bact rienne associ e aux diverticules acquis est trait e avec des antibiotiques. D'autres complications, telles que les saignements et les diverticulites, sont trait es par r section intestinale segmentaire pour les diverticules situ s dans le j junum ou l'il on. Les saignements et les obstructions li s aux diverticules duod naux lat raux sont g n ralement trait s par diverticulectomie seule. Le traitement de telles complications dans les diverticules duod naux m diaux qui p n trent dans la substance du pancr as peut tre tr s difficile. Les complications li es ces diverticules duod naux m diaux doivent tre prises en charge si possible de mani re non op ratoire, par endoscopie. Dans les situations d'urgence, les saignements li s aux diverticules duod naux m diaux peuvent tre contr l s l'aide d'une duod notomie lat rale et d'une suture excessive du vaisseau h morragique. De m me, la perforation peut tre g r e avec un large drainage plut t qu'avec chirurgie complexe. La question de savoir si une diverticulectomie doit tre pratiqu e chez les patients pr sentant des sympt mes biliaires ou pancr atiques est controvers e et n'est pas syst matiquement recommand e. ISCH MIE M SENT RIQUE L'isch mie m sent rique peut se pr senter comme l'un des deux syndromes cliniques distincts : l'isch mie m sent rique aigu et l'isch mie m sent rique chronique. Quatre m canismes physiopathologiques distincts peuvent conduire une diverticulectomie m sent rique aigu . isch mie :1. Embole art rielle2. Thrombose art rielle3. Vasospasme ( galement connu sous le nom d'isch mie m sent rique non occlusive ou NOMI)4. Thrombose veineuseL'embolie est la cause la plus fr quente d'isch mie m sent rique aigu et est responsable de plus de 50 % des cas. La source embolique se situe g n ralement dans le c ur, le plus souvent sous la forme de thrombus auriculaires ou ventriculaires gauches ou de l sions valvulaires. En effet, jusqu' 95 % des patients atteints d'isch mie m sent rique aigu due une embolie auront des ant c dents document s de maladie cardiaque. L'embolie de l'art re m sent rique sup rieure repr sente 50 % des cas ; la plupart de ces emboles se coincent et provoquent une occlusion au niveau des points de branchement de l'art re m sent rique sup rieure m dio-distale, g n ralement distale par rapport l'origine de l'art re colique moyenne. En revanche, les occlusions aigu s dues une thrombose ont tendance se produire dans les art res m sent riques proximales, proximit de leurs origines. La thrombose aigu se superpose g n ralement des l sions ath roscl reuses pr existantes au niveau de ces sites. Le NOMI est le r sultat d'un vasospasme et est g n ralement diagnostiqu chez des patients gravement malades recevant des agents vasopresseurs. La thrombose veineuse m sent rique repr sente 5 15 % des cas d'isch mie m sent rique aigu et implique la veine m sent rique sup rieure dans 95 % des cas.67 la veine m
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sent rique inf rieure n'est que rarement atteinte. La thrombose veineuse m sent rique est class e comme primaire si aucun facteur tiologique n'est identifiable, ou comme secondaire si un facteur tiologique, tel qu'un trouble h r ditaire ou acquis de la coagulation, est identifi . Quel que soit le m canisme physiopathologique, l'isch mie m sent rique aigu peut entra ner une desquamation de la muqueuse intestinale. dans les 3 heures suivant le d but et un infarctus intestinal complet dans les 6 heures. En revanche, une isch mie m sent rique chronique se d veloppe insidieusement, permettant le d veloppement d une circulation collat rale et conduisant donc rarement un infarctus intestinal. L'isch mie art rielle m sent rique chronique r sulte de l sions ath roscl reuses des principales art res splanchniques (art res coeliaques, m sent riques sup rieures et m sent riques inf rieures). Chez la plupart des patients pr sentant des sympt mes attribuables une isch mie m sent rique chronique, au moins deux de ces art res sont soit obstru es, soit s v rement st nos es. Une forme chronique de thrombose veineuse m sent rique peut toucher les veines portes ou spl niques et peut conduire une hypertension portale, entra nant des varices sophagogastriques, une spl nom galie et un hyperspl nisme. Des douleurs abdominales s v res, disproportionn es par rapport au degr de sensibilit l'examen, sont la marque de isch mie m sent rique aigu , quel que soit le m canisme physiopathologique. La douleur est g n ralement per ue comme une colique et est plus intense au milieu de l abdomen. Les sympt mes associ s peuvent inclure des naus es, des vomissements et de la diarrh e. Les signes physiques sont g n ralement absents au d but de l isch mie. Avec l'apparition d'un infarctus intestinal, une distension abdominale, une p ritonite et des selles sanglantes surviennent. L'isch mie m sent rique chronique se pr sente insidieusement. Les douleurs abdominales postprandiales sont le sympt me le plus r pandu, produisant une aversion caract ristique pour la nourriture ( peur alimentaire ) et une perte de poids. On pense souvent que ces patients souffrent d'une tumeur maligne et souffrent d'une p riode prolong e de sympt mes avant qu'un diagnostic correct soit pos . La plupart des patients atteints de thrombose veineuse m sent rique chronique sont asymptomatiques en raison de la pr sence de voies de drainage veineux collat raux tendues ; cette condition est g n ralement d couverte de mani re fortuite lors d tudes d imagerie. Cependant, certains patients atteints de thrombose veineuse m sent rique chronique pr sentent des saignements dus des varices sophagogastriques. Le diagnostic et la prise en charge de ces troubles, qui sont d'origine vasculaire primaire, sont abord s dans la section Maladie occlusive de l'art re m sent rique du chapitre 23 Maladie art rielle m sent rique . Maladie. CONDITIONS DIVERSESSaignement gastro-intestinal obscur Jusqu' 90 % des l sions responsables d'un saignement gastro-intestinal sont la port e de l'EGD et de la coloscopie. Les h morragies gastro-intestinales obscures font r f rence des h morragies gastro-intestinales pour lesquelles aucune source n'a t identifi e par les tudes endoscopiques de routine (EGD et coloscopie). Overt Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 125023/02/19 2:25 PM 1251INTESTIN GROSCHAPITRE 28Le saignement gastro-intestinal fait r f rence la pr sence d'une h mat m se, d'un m l na ou d'une h matoch zie. En revanche, les saignements gastro-intestinaux occultes surviennent en l absence de saignement manifeste et sont identifi s par des tests de laboratoire (par exemple, an mie ferriprive) ou par un examen des selles (par exemple, test au ga ac positif). Les saignements gastro-intestinaux obscurs sont occultes dans 20 % des cas.68Les saignements obscurs peuvent tre frustrants la fois pour le patient et le clinicien, et cela est particuli rement vrai pour les saignements obscurs et manifestes, qui ne peuvent pas tre localis s malgr des mesures diagnostiques agressives. La majeure partie de l intestin gr le est hors de port e de ces examens et contient donc la plupart des l sions responsables d h morragies gastro-intestinales obscures. Les angiodysplasies de l'intestin gr le repr sentent environ 75 % des cas chez l'adulte et les n oplasmes, environ 10 %. Le diverticule de Meckel est le plus fr quent tiologie des saignements gastro-intestinaux obscurs chez les enfants. D'autres tiologies d'h morragies gastro-intestinales obscures comprennent la maladie de Crohn, les ent rites infectieuses, les ulc res et les rosions induits par les anti-inflammatoires non st ro diens (AINS), les vascularites, l'isch mie, les varices, les diverticules et l'intussusception. les saignements gastro-intestinaux obscurs doivent tre adapt s la gravit du saignement et la disponibilit de la technologie et de l expertise. L'ent roscopie joue un r le de plus en plus important. Pl
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usieurs techniques endoscopiques pour visualiser l'intestin gr le sont disponibles : l'ent roscopie pouss e, l'ent roscopie par sonde, l'ent roscopie perop ratoire, l'endoscopie double ballonnet et l'ent roscopie par capsule sans fil. L'ent roscopie pouss e consiste faire avancer un long endoscope (tel qu'un coloscope p diatrique ou adulte ou un instrument sp cialis -ment) au-del du ligament de Treitz dans le j junum proximal. Cette proc dure peut permettre de visualiser environ 60 cm du j junum proximal. Le rendement diagnostique chez les patients pr sentant des saignements gastro-intestinaux obscurs varie de 3 % 65 %. En plus du diagnostic, l'ent roscopie pouss e permet la caut risation des sites de saignement. Dans l'ent roscopie par sonde, un instrument fibre optique long et fin est propuls travers l'intestin par p ristaltisme apr s le gonflage d'un ballon l'extr mit de l'instrument. La visualisation se fait lors du retrait de l'instrument ; environ 50 75 % de la muqueuse de l'intestin gr le peut tre examin e. Cependant, cet instrument manque de biopsie ou de capacit th rapeutique. De plus, il manque de capacit de d viation de la pointe, limitant la visualisation compl te de la muqueuse, et a donc t abandonn au profit de l'endoscopie par capsule. L'ent roscopie par capsule sans fil est un excellent outil chez le patient h modynamiquement stable mais qui continue de saigner. Cette technique a rapport des taux de r ussite allant jusqu' 90 % dans l'identification d'une pathologie de l'intestin gr le. Dans une tude randomis e portant sur des patients pr sentant des saignements gastro-intestinaux obscurs, l' valuation par endoscopie par capsule par rapport l' tude de contraste de l'intestin gr le a donn un rendement diagnostique beaucoup plus lev (30 % contre 7 %, respectivement) ; cependant, cela ne s est pas traduit par une am lioration des r sultats. Les taux de r cidive h morragique, d'hospitalisation, de besoin de transfusion sanguine et d'interventions th rapeutiques taient similaires dans les deux bras. L'incapacit d'effectuer des biopsies ou d'effectuer des interventions th rapeutiques avec un endoscope capsule emp che probablement le rendement diagnostique am lior du test de se traduire en a am lior les r sultats pour les patients et met en vidence le d fi persistant li l' valuation de l'intestin gr le.69Pour les patients chez lesquels le saignement provenant d'une source gastro-intestinale obscure s'est apparemment arr t , l'ent roscopie pouss e ou l'ent roscopie par capsule est une tude initiale raisonnable. Si ces examens ne r v lent pas de source potentielle de saignement, une ent rocolyse doit alors tre r alis e. Les examens standards de suivi de l intestin gr le sont associ s un faible rendement diagnostique dans ce contexte et doivent tre vit s. La scintigraphie au 99MTc-pertechn tate pour diagnostiquer le diverticule de Meckel doit tre envisag e, bien que son rendement chez les patients de plus de 40 ans soit extr mement faible. Si aucun diagnostic n a encore t pos , une approche de surveillance et d attente est raisonnable, bien qu une angiographie doive tre envisag e si l pisode de saignement tait manifeste. L'angiographie peut r v ler une angiodysplasie et des tumeurs vasculaires dans l'intestin gr le m me en l'absence de saignement continu. Dans de nombreux cas, cependant, l'angiographie est r alis e chez des patients pr sentant un saignement persistant provenant d'une source gastro-intestinale obscure, et elle est galement souvent r alis e apr s une analyse des globules rouges marqu s au 99MTc, qui, si elle est positive, est suivie d'une angiographie pour localiser la source du saignement. Les patients qui ne sont pas diagnostiqu s mais qui continuent de saigner et ceux qui pr sentent des saignements pisodiques r currents suffisamment importants pour n cessiter des transfusions sanguines doivent alors subir une laparoscopie exploratoire ou une laparotomie avec ent roscopie perop ratoire. Un endoscope (g n ralement un coloscope) est ins r dans l'intestin gr le par intubation perorale ou par une ent rotomie pratiqu e dans l'intestin gr le ou le caecum. L'endoscope est avanc en t lescopique successivement de courts segments d'intestin sur l'extr mit de l'instrument. En plus de l'image endoscopique, l'intestin trans clair doit tre examin en externe avec les lumi res de la salle d'op ration tamis es, car cette man uvre peut faciliter l'identification des angiodysplasies. Les l sions identifi es doivent tre marqu es avec une suture plac e sur la surface s reuse de l'intestin ; ces l sions peuvent tre r s qu es une fois l'endoscopie termin e. L'examen doit tre effectu lors de l'insertion de l'instrument plut t que lors de son retrait, car un traumatisme de la muqueuse induit par l'instrument peut tre confondu avec des angiodysplasies. La figure 28-31 fournit un algorithme de diagnostic et de prise en charge pour les patient
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s pr sentant une h morragie gastro-intestinale obscure. Perforation de l'intestin gr le Avant les ann es 1980, une perforation duod nale due L'ulc re gastroduod nal tait la forme la plus courante de perforation de l'intestin gr le. Aujourd'hui, les l sions iatrog nes survenues lors d'une endoscopie gastro-intestinale sont la cause la plus fr quente de perforation de l'intestin gr le. D'autres tiologies de perforation de l'intestin gr le comprennent les infections (en particulier la tuberculose, la typho de et le CMV), la maladie de Crohn, l'isch mie, les m dicaments (par exemple les ulc res induits par le potassium et les AINS), les l sions radio-induites, les diverticules de Meckel et acquis, les n oplasmes (en particulier le lymphome, l'ad nocarcinome, et m la-nome) et les corps trangers. Parmi les l sions iatrog nes, la perforation duod nale lors d'une cholangiographie r trograde endoscopique (CPRE) avec sphinct rotomie endoscopique (ES) est la plus courante. Gr ce l'am lioration de la technique et de la technologie, l'incidence de ce ph nom ne diminue mais reste environ 0,5 %70. La classification Stapfer est couramment utilis e pour cat goriser diff rents types de perforations li es la CPRE. Ce sont : Type I : perforation libre de la paroi intestinale Type II : perforation duod nale r trop riton ale secondaire une l sion p riampullaire Type III : perforation du pancr as ou des voies biliaires Type IV : air r trop riton al seulLe type II (l sions duod nales r trop riton ales) est le plus courant. et peut souvent tre g r de mani re non chirurgicale. Les manifestations d'une telle perforation duod nale contenue apr s une CPRE peuvent ressembler celles d'une pancr atite induite par la CPRE, y compris une hyperamylas mie. Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 125123/02/19 2:25 PM 1252 CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IICT est le test le plus sensible pour le diagnostic duo-d nal perforations; les r sultats positifs incluent un pneumop ritoine pour des perforations libres, mais plus fr quemment de l'air r trop riton al, une extravasation de produit de contraste et des collections de liquide paraduod nal. Si tous les patients subissant une CPRE th rapeutique sont imag s avec un scanner apr s la proc dure, jusqu' 30 % auront des signes d'air dans le r trop ritoine, mais la majorit sont asymptomatiques. Ces patients ne n cessitent aucun traitement sp cifique.71Les vrais cas de perforations r trop riton ales du duod num peuvent tre pris en charge de mani re non op ratoire en l absence de progression et de sepsis. Cependant, les perforations duod nales intra-p riton ales n cessitent une r paration chirurgicale avec exclusion pylorique et gastroj ju-nostomie ou duod nostomie tubaire. La perforation iatrog ne de l'intestin gr le provoqu e par l'endoscopie, si elle est imm diatement reconnue, peut parfois tre r par e l'aide de techniques endoscopiques. La perforation du j junum et de l'il on se produit dans la cavit p riton ale et provoque g n ralement des sympt mes et des signes manifestes, tels que des douleurs abdominales, une sensibilit , et distension accompagn e de fi vre et de tachycardie. Les radiographies abdominales simples peuvent r v ler de l'air intrap riton al libre en cas de perforation intrap riton ale. Si une perforation est suspect e mais non cliniquement vidente, un scanner doit tre r alis . Les perforations j junales et il ales n cessitent une r paration chirurgicale ou une r section segmentaire. Ascite chyleuse L'ascite chyleuse fait r f rence l'accumulation de liquide p riton al riche en triglyc rides d'apparence laiteuse ou cr meuse, provoqu e par la pr sence de lymphe intestinale dans la cavit p riton ale. Les chylomicrons, produits par l'intestin et s cr t s dans la lymphe lors de l'absorption des acides gras longue cha ne, expliquent l'apparence caract ristique et la teneur en triglyc rides du chyle. Les tiologies les plus courantes de l'ascite chyleuse dans les pays occidentaux sont les tumeurs malignes abdominales et la cirrhose. Dans les pays de l Est et dans les pays en d veloppement, les tiologies infectieuses, telles que la tuberculose et la filariose, repr sentent la plupart des cas. L'ascite chyleuse peut galement se d velopper comme une complication d'op rations et de traumatismes abdominaux et thoraciques. Les op rations particuli rement associ es cette complication comprennent la r paration d'un an vrisme de l'aorte abdominale, la dissection des ganglions lymphatiques r trop riton aux, la r section de la veine cave inf rieure et la transplantation h patique. D'autres tiologies de l'ascite chyleuse comprennent des anomalies lymphatiques cong nitales (par exemple, une hypoplasie lymphatique primaire), une radioth rapie, une pancr atite et une insuffisance cardiaque droite. Trois m canismes ont t postul s pour provoquer une ascite chyleuse : (a) une exsudation de chyle provenant des lymphatiques dilat s sur la paroi de l'intestin et dans le m sent r
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e caus e par l'obstruction des vaisseaux lymphatiques la base du m sent re ou de la citerne piment e (par exemple, par des tumeurs malignes), (b) une fuite directe de chyle travers une fistule lymphop riton ale (par exemple, celles qui se d veloppent la suite d'un traumatisme ou d'une intervention chirurgicale), et (c) une exsudation de chyle travers la paroi des vaisseaux lymphatiques r trop riton aux dilat s (par exemple. , en cas de lymphangiectasie cong nitale ou d'obstruction du canal thoracique). Les patients atteints d'ascite chyleuse d veloppent une distension abdominale sur une p riode de plusieurs semaines, voire mois. L'ascite chyleuse postop ratoire peut se manifester de mani re aigu au cours de la premi re semaine postop ratoire. Des pr sentations retard es apr s une intervention chirurgicale peuvent survenir si le m canisme de formation de l'ascite est une obstruction lymphatique induite par une adh sion plut t qu'une perturbation des vaisseaux lymphatiques.Saignement gastro-intestinal obscur liminer les saignements gastro-intestinaux sup rieurs et inf rieurs ;EGD et coloscopieSaignement mineur (intermittent)Saignement majeur (persistant)Initier un traitement appropri R p ter l'EGD/la coloscopie en cas de saignements Traiter la source, par exemple une r section de l'intestin gr le Localiser le saignement : s rie clampage ou ent roscopie perop ratoire suivie d'une r sectionPositifPositifN gatifInstableStable tiquet Analyse des globules rougesN gatif et patient stableSource de saignement identifi eSource incertaineAngiographie et traitementSalle d'op rationEnt roclyseEnt roscopieCapsuleendoscopieFigure 28-31. Algorithme de diagnostic et de prise en charge des h morragies gastro-intestinales obscures.Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 125223/02/19 2:25 PM 1253INTESTIN PETITCHAPITRE 28La paracent se est le test de diagnostic le plus important. Chyle a g n ralement un aspect trouble et trouble ; cependant, cela peut tre vident chez les patients jeun (comme ceux en p riode postop ratoire imm diate). Les concentrations liquides de triglyc rides sup rieures 110 mg/dL sont diagnostique. La tomodensitom trie peut tre utile pour identifier les ganglions lymphatiques intra-abdominaux pathologiques et les masses ainsi que pour identifier l' tendue et la localisation du liquide. La lymphangiographie et la lymphoscintigraphie peuvent aider localiser les fuites lymphatiques et les obstructions ; ces informations sont particuli rement utiles pour la planification chirurgicale. Il existe peu de donn es sur la prise en charge optimale des patients atteints d'ascite chyleuse. L'approche g n rale consiste se concentrer sur l' valuation et le traitement des causes sous-jacentes, en particulier chez les patients pr sentant des tiologies infectieuses, inflammatoires ou h modynamiques. La plupart des patients r agissent l'administration d'un r gime riche en prot ines et faible en graisses compl t par des aliments moyens. triglyc rides cha ne. Ce r gime est con u pour minimiser la production et le flux de chyle. Les triglyc rides cha ne moyenne sont absorb s par l' pith lium intestinal et sont transport s vers le foie par la veine porte ; ils ne contribuent pas la formation de chylomicrons. Les patients qui ne r pondent pas cette approche doivent tre jeun et plac s sous TPN. L'octr otide peut diminuer davantage le flux lymphatique. La paracent se est indiqu e en cas de difficult s respiratoires li es une distension abdominale. Dans l ensemble, les deux tiers des patients r pondront au traitement conservateur. Cependant, un tiers des patients n cessiteront un traitement chirurgical pour l'ascite chyleuse. En g n ral, les cas postop ratoires et li s un traumatisme qui ne r pondent pas au traitement initial non op ratoire sont mieux g r s par une r paration chirurgicale. Les fuites lymphatiques sont localis es et r par es par de fines sutures non r sorbables. Si l extravasation du chyle est localis e la p riph rie du m sent re de l intestin gr le, une r section limit e de l intestin gr le peut alors tre r alis e la place. Pour les patients qui ne sont pas de bons candidats chirurgicaux et qui ne r pondent pas un traitement conservateur prolong , le shunt p riton o-veineux peut tre une option. Cependant, ces shunts sont associ s des taux lev s de complications, notamment la septic mie et la coagulation intra-vasculaire diss min e. En raison de la viscosit du chyle, ces shunts sont associ s un taux d'occlusion lev .IntussusceptionL'intussusception fait r f rence une condition dans laquelle un segment de l'intestin est attir dans la lumi re du segment distal de l'intestin. On l'observe g n ralement dans la population p diatrique, o l'il on s'invagine dans le caecum (intussusception il ocolique). Chez les enfants, il s'agit souvent d'une affection idiopathique et trait e de mani re non chirurgicale par r duction radiologique. Les invaginations sont beaucoup moins fr que
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ntes et ont g n ralement un point pathologique distinct, qui peut tre malin dans jusqu' la moiti des cas.72 Elles se pr sentent g n ralement avec des ant c dents. de douleurs abdominales intermittentes et de signes et sympt mes d occlusion intestinale. Le scanner est l'examen de choix, o un signe cible peut tre observ (Fig. 28-32). Le traitement consiste en une r section chirurgicale du segment impliqu et du point d'injection, qui doit faire l'objet d'une valuation pathologique pour exclure une tumeur maligne sous-jacente. Avec l'utilisation croissante de l'imagerie tomodensitom trique, des signes cibles sont parfois observ s sur les tomodensitogrammes de patients qui ne le font pas. avoir un tableau clinique r v lateur d une occlusion intestinale. Dans de tels cas, cette observation a peu de signification clinique et est probablement li e un p ristaltisme normal. Chez les patients ayant subi un pontage gastrique de Roux en-Y, une forme atypique d'intussusception est de plus en plus d crite. Dans ces cas, l intestin distal est attir vers la lumi re de l intestin proximal (invagination r trograde). Ces invaginations ne sont g n ralement pas associ es un point de sonde et peuvent repr senter un trouble de la motilit intestinale suite la reconstruction de Roux-en-Y. Des r ductions chirurgicales sans r section ont t rapport es avec succ s chez ces patients.73 Pneumatose intestinale La pneumatose intestinale indique la pr sence de gaz dans la paroi intestinale. Elle peut affecter n importe quelle r gion du tractus gastro-intestinal, mais elle est plus souvent observ e dans le j junum. La pneumatose intestinale n'est pas une maladie mais simplement un signe qui peut tre idiopathique ou associ de nombreux troubles intestinaux ou non intestinaux, tels que la maladie pulmonaire obstructive et l'asthme. La plupart des cas de pneumatose intestinale sont secondaires une cause identifiable et 15 % sont idiopathiques. La pathogen se de la pneumatose intestinale n'est pas enti rement comprise. L'int r t chirurgical de cette d couverte r side dans son association avec une isch mie intestinale et un infarctus, qui n cessitent tous deux une intervention chirurgicale urgente (Fig. 28-33). Ainsi, les patients pr sentant ce r sultat radiologique doivent tre pleinement valu s et surveill s de pr s pour exclure de telles catastrophes intra-abdominales.ABFigure 28-32. Invagination de l'intestin gr le. A. Signe cible observ sur les tomodensitogrammes chez les patients pr sentant une invagination de l'intestin gr le (fl che). B. L'intestin distal se trouve clairement dans la lumi re de l'intestin proximal (fl che).Brunicardi_Ch28_p1219- p1258.indd 125323/02/19 2:25 PM 1254CONSID RATIONS SP CIFIQUESSYNDROME DE L'INTESTIN COURTLa r section intestinale est pratiqu e pour de nombreuses maladies abord es dans ce document. chapitre et est g n ralement associ morbidit minime. Cependant, lorsque l tendue de la r section est suffisamment importante, une affection d vastatrice connue sous le nom de syndrome de l intestin court peut en r sulter. Bien que la meilleure d finition du syndrome de l intestin court soit probablement une d finition fonctionnelle, refl tant un tat de malabsorption importante des macronutriments et des micronutriments, certains ont utilis une d finition plus anatomique, la d finissant arbitrairement. d fini comme la pr sence de moins de 200 cm d intestin gr le r siduel chez les patients adultes.74Chez les adultes, les tiologies les plus courantes du syndrome de l intestin court sont l isch mie m sent rique aigu , la malignit et la maladie de Crohn. Soixante-quinze pour cent des cas r sultent de la r section d une grande quantit d intestin gr le en une seule op ration. Vingt-cinq pour cent des cas r sultent des effets cumul s de plusieurs op rations au cours desquelles l intestin gr le est r s qu . Ce dernier sch ma est typique des patients atteints de la maladie de Crohn qui d veloppent le syndrome de l intestin court ; le premier est typique des patients atteints d'isch mie m sent rique aigu qui d veloppent un infarctus intestinal. Chez les patients p diatriques, les atr sies intestinales, le volvulus et l'ent rocolite n crosante sont les tiologies les plus courantes du syndrome de l'intestin court. La pr valence du syndrome de l'intestin court est difficile estimer en raison de sa nature multifactorielle et de son large spectre de pr sentation et de traitement. , qui peut inclure une nutrition parent rale totale domicile (NPT). PhysiopathologieLa r section de moins de 50 % de l'intestin gr le est g n ralement bien tol r e. Cependant, une malabsorption cliniquement significative survient lorsque plus de 50 80 % de l intestin gr le a t r s qu . Chez les patients adultes d pourvus de c lon fonctionnel, la d pendance vie au TPN est susceptible de persister s'il reste moins de 100 cm d'intestin gr le r siduel. Chez les patients adultes dont le c lon est intact et fonct
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ionnel, la d pendance vie au TPN est susceptible de persister s'il reste moins de 60 cm d'intestin gr le r siduel. Chez les nourrissons atteints du syndrome de l'intestin court, le sevrage de la d pendance la TPN a t obtenu avec aussi peu que 10 cm d'intestin gr le r siduel. La longueur r siduelle de l'intestin n'est pas le seul facteur pr dictif de l'obtention de l'ind pendance vis- -vis de la TPN (autonomie ent rale), 5Figure 28- 33. Proc dure STEP. Cette illustration repr sente la proc dure d'ent roplastie transversale en s rie (STEP). L'allongement de l'intestin gr le dilat est r alis par des applications en s rie d'un dispositif d'agrafage intestinal, avec des tirs orient s perpendiculairement au grand axe de l'intestin. (Utilis avec la permission de Patrick Javid, M.D. et Tom Jaksic, M.D., D partement de chirurgie, H pital pour enfants, Boston, MA.)Tableau 28-11Facteurs de risque de d veloppement du syndrome de l'intestin court apr s r section massive de l'intestin gr leLongueur de l'intestin gr le <200 cmAbsence d'il o-c cal valvuleAbsence de c lonIntestin restant malade (par exemple, maladie de Crohn)R section il ale cependant. D'autres d terminants de la gravit de la malabsorption comprennent la pr sence ou l'absence d'un c lon intact, comme indiqu pr c demment. Le c lon a la capacit d absorber d importantes charges de liquides et d lectrolytes. De plus, le c lon peut jouer un r le important, quoique modeste, dans l assimilation des nutriments en absorbant les acides gras cha ne courte. Deuxi mement, une valvule il o-c cale intacte serait associ e une diminution de la malabsorption. La valvule il o-c cale retarde le transit du chyme de l'intestin gr le vers le c lon, prolongeant ainsi le temps de contact entre les nutriments et la muqueuse absorbante de l'intestin gr le. Troisi mement, un intestin gr le r siduel sain plut t que malade est associ une diminution de la gravit de la malabsorption. Quatri mement, la r section du j junum est mieux tol r e que la r section de l'il on, car la capacit d'absorption des sels biliaires et de la vitamine B12 est sp cifique l'il on (Tableau 28-11). Au cours des 1 2 premi res ann es suivant une r section massive de l'intestin gr le, le reste l intestin subit une adaptation compensatoire, comme indiqu pr c demment. Cliniquement, la p riode d'adaptation est associ e une r duction du volume et de la fr quence des selles, une augmentation de la capacit d'assimilation ent rale des nutriments et une r duction des besoins en NPT. Une fois ce processus termin , certains patients sont sevr s avec succ s du TPN. Comprendre les m canismes qui interviennent dans l'adaptation intestinale peut sugg rer des strat gies pour am liorer l'adaptation chez les patients atteints du syndrome de l'intestin court qui sont incapables de devenir ind pendants du TPN. ce jour, le ph nom ne d'adaptation intestinale chez les patients reste mal compris.13La malabsorption chez les patients ayant subi une r section massive de l'intestin gr le est exacerb e par une hypers cr tion d'acide gastrique caract ristique associ e l'hypergastrin mie qui persiste pendant 1 2 ans apr s l'op ration. L'augmentation de la charge acide d livr e au duod num inhibe l'absorption par divers m canismes, y compris l'inhibition des enzymes digestives, dont la plupart fonctionnent de mani re optimale dans des conditions alcalines.Th rapieTh rapie m dicale . Pour les patients ayant subi une r section massive de l'intestin gr le, les priorit s initiales du traitement comprennent la prise en charge de l'affection primaire pr cipitant la r section intestinale et la reconstitution des liquides et des lectrolytes perdus lors de la diarrh e s v re qui survient typiquement. La plupart des patients auront besoin d une NPT, du moins au d but. La nutrition ent rale doit tre introduite progressivement, une fois l'il us r solu. Des antagonistes des r cepteurs de l'histamine 2 ou des inhibiteurs de la pompe protons doivent tre administr s haute dose pour r duire la s cr tion d'acide gastrique. Des agents antimotilit s, tels que le chlorhydrate de lop ramide ou le diph noxylate, peuvent tre administr s pour retarder le transit intestinal. L'octr otide peut tre administr pour r duire le volume des s cr tions gastro-intestinales, bien que, dans les mod les animaux, son utilisation soit associ e une inhibition de adaptation intestinale. Pendant la p riode d'adaptation, qui dure g n ralement 1 2 ans apr s l'op ration, la NPT et la nutrition ent rale sont titr es pour permettre une ind pendance par rapport la NPT. Les patients qui restent d pendants du TPN sont confront s d'importantes morbidit s associ es au TPN, notamment la septic mie par cath ter, la thrombose veineuse, l'insuffisance h patique et r nale et l'ost oporose. L'insuffisance h patique est une source importante de morbidit et conduit souvent une transplantation h patique (toujours en association avec une transpl
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antation de l'intestin gr le). En raison de ces complications, les patients atteints du syndrome de l'intestin court sous TPN ont une esp rance de vie r duite, avec des taux de survie 5 ans de 50 % 75 %. Th rapie chirurgicale sans transplantation. Chez les patients atteints de stomas, la restauration de la continuit intestinale doit tre r alis e chaque fois que possible, afin de capitaliser sur la capacit d'absorption de tout l'intestin r siduel. D'autres formes de chirurgie sans transplantation con ues pour am liorer l'absorption intestinale sont associ es une efficacit incertaine et/ou des morbidit s importantes et ne doivent donc pas tre appliqu es en routine. Le but de ces op rations est d'augmenter l'absorption des nutriments et des liquides en ralentissant le transit intestinal ou en augmentant la longueur de l'intestin. Les op rations con ues pour ralentir le transit intestinal comprennent l'inversion segmentaire de l'intestin gr le, l'interposition d'un segment du c lon entre les segments de l'intestin gr le, la construction de valvules de l'intestin gr le et la stimulation lectrique de l'intestin gr le. L'exp rience rapport e avec ces proc dures se limite des rapports de cas ou des s ries de quelques cas. Il manque des preuves objectives d une absorption accrue ; en outre, ces proc dures sont fr quemment associ es une obstruction intestinale. L'op ration d'allongement intestinal qui a la plus longue histoire est la proc dure d'allongement et d'adaptation intestinale longitudinale (LILT), d crite pour la premi re fois par Bianchi en 1980.75 La proc dure implique la s paration du double syst me vasculaire de l'intestin gr le, suivi d'une division longitudinale de l'intestin suivie d'une anastomose isop ristaltique de bout en bout. Cette proc dure a le potentiel de doubler la longueur de l intestin gr le auquel elle est appliqu e. Cette proc dure a g n ralement t utilis e pour les patients p diatriques pr sentant un intestin gr le r siduel dilat . Une approche chirurgicale alternative pour allonger l'intestin gr le est la proc dure d'ent roplastie transversale en s rie (STEP) qui a t d crite. Cette proc dure est con ue pour allonger l'intestin gr le dilat sans qu'il soit n cessaire de s parer son double syst me vasculaire (Fig. 28-33). Un rapport d'un registre international de 111 patients a montr que 47 % des patients ont atteint une autonomie ent rale apr s un suivi m dian de 21 mois.76 Transplantation intestinale. Cette proc dure complexe est de plus en plus pratiqu e pour traiter les patients atteints du syndrome de l intestin court. L'indication actuellement accept e pour la transplantation intestinale est la pr sence de complications potentiellement mortelles attribuables une insuffisance intestinale et/ou un traitement TPN long terme. Les complications sp cifiques pour lesquelles une transplantation intestinale est indiqu e comprennent (a) une insuffisance h patique imminente ou manifeste, (b) une thrombose des principales veines centrales, (c) des pisodes fr quents de septic mie li e au cath ter et (d) des pisodes fr quents de d shydratation s v re. Parmi les greffes impliquant l intestin, 37 % taient des greffes d intestin seul, 30 % incluaient de l intestin, du foie et du pancr as, et 24 % taient des greffes d intestin et de foie.77La transplantation intestinale isol e est utilis chez les patients souffrant d'insuffisance intestinale qui ne pr sentent pas de maladie h patique significative ni de d faillance d'autres organes. La transplantation combin e intestin/foie est utilis e chez les patients pr sentant la fois une insuffisance intestinale et h patique. La transplantation multivisc rale a t utilis e chez des patients atteints de tumeurs desmo des g antes impliquant l'irrigation vasculaire du foie et du pancr as ainsi que de l'intestin, pour des troubles diffus de la motilit gastro-intestinale et pour une thrombose splanchnique diffuse. Pr s de 80 % des survivants ont une maladie intestinale compl te. fonction de greffe sans besoin de TPN. Cependant, les morbidit s associ es la transplantation intestinale sont importantes et comprennent le rejet aigu et chronique, l'infection CMV et la maladie lymphop-rolif rative post-transplantation. Th rapies alternatives. Les th rapies pharmacologiques et biologiques con ues pour augmenter la surface de la muqueuse intestinale ou pour am liorer l'efficacit de l'absorption intestinale commencent faire l'objet d'une valuation clinique. Les sch mas th rapeutiques prometteurs incluent le GLP-2 et la combinaison de glutamine et d'hormone de croissance avec un r gime modifi et riche en glucides. R sultats Environ 50 70 % des patients atteints du syndrome de l'intestin court qui ont initialement besoin d'une TPN sont finalement capables de devenir ind pendants de la TPN. 73 Le pronostic d'autonomie ent rale est meilleur chez les patients p diatriques que chez les adultes. Les informations sur la survie che
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z les patients atteints du syndrome de l'intestin court sont limit es. Dans une tude r cemment rapport e portant sur 124 adultes atteints du syndrome de l'intestin court d des tiologies non malignes, les taux de survie 2 et 5 ans de suivi taient respectivement de 86 % et 45 %.77 Les patients ayant subi une ent rostomie terminale et ceux ayant moins de 50 cm d'intestin gr le r siduel pr sentaient des survies significativement pires que ceux ne pr sentant pas ces caract ristiques. Aucun essai randomis comparant la transplantation intestinale l'administration chronique de TPN chez des patients atteints du syndrome de l'intestin court n'a t signal . Les taux de survie du greffon un, cinq et dix ans des receveurs intestinaux seuls taient 80 %, 44 % et 26 % ; tandis que ceux pour l'intestin et le foie et l'intestin, le foie et le pancr as taient respectivement de 62 %, 45 %, 36 % et 69 %, 48 %, 33 %.78R F RENCESLes entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Tavakkolizadeh A, Whang EE, Ashley SW, Zinner MJ. Intestin gr le. Dans : Brunicardi F, Andersen D, Billiar T et al, d. Principes de chirurgie. 9e d. New York : McGraw-Hill ; 2004 : 28-1 28-32. 2. McMinn RMH. Anatomie de Last : r gionale et appliqu e. 9e d. Singapour : Churchill Livingstone ; 1994 : 337.Brunicardi_Ch28_p1219-p1258.indd 125523/02/19 2:25 PM 1256 CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART II 3. Yan KS, Chia LA, Li X et al. Les marqueurs de cellules souches intestinales Bmi1 et Lgr5 identifient deux populations fonctionnellement distinctes. Proc Natl Acad Sci U S A. 2012 ; 109 : 466-471. 4. Thomson ABR, Keelan M, Thiesen A et al. Examen de l'intestin gr le : physiologie normale, partie 2. Dig Dis Sci. 2001;46 : 2567-2587. 5. Laforenza U. Prot ines des canaux hydriques dans le tractus gastro-intestinal. Mol Aspects Med. 2012;33 : 642-650. 6. Dyer J, Wood IS, Palejwala A, Ellis A, Shirazi-Beechy SP. Expression de transporteurs de monosaccharides dans l'intestin des humains diab tiques. Suis J Physiol. 2002;282 :G241-G248. 7. Rubino F, Nathan DM, Eckel RH et coll.; D l gu s du 2e Sommet sur la chirurgie du diab te. La chirurgie m tabolique dans l'algorithme de traitement du diab te de type 2 : une d claration commune des organisations internationales du diab te. Soins du diab te. 2016 ; 39(6):861-877. 8. Rolfs A, Hediger MA. Absorption intestinale des ions m talliques : une mise jour. Curr Opin Gastroenterol. 2001;17 : 177-183. 9. Nagler-Anderson C. Surveillez la barri re ! D fenses strat giques de la muqueuse intestinale. Nat Rev Immunol. 2001;1:59-67. 10. Mowat AM. Bases anatomiques de tol rance et d'immunit aux antig nes intestinaux. Nat Rev Immunol. 2003;3:331-341. 11. Jarchum I, Pamer EG. R gulation de l'immunit inn e et adaptative par le microbiote commensal. Curr Opin Immunol. 2011;23 : 353-360. 12. Rehfeld JF. La nouvelle biologie des hormones gastro-intestinales. Physiol Rev.1998;78(4):1087-1108. 13. Tavakkolizadeh A, Whang EE. Comprendre et augmenter l'adaptation intestinale humaine : un appel davantage de recherche clinique. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2002;26 : 251-255. 14. Scott FI, Osterman MT, Mahmoud NN, Lewis JD. Tendances s culaires de l'obstruction de l'intestin gr le et de l'adh siolyse aux tats-Unis : 1988-2007. Suis J Surg. 2012;204(3):315-320. 15. Scott JW, Olufajo OA, Brat GA et al. Utilisation de la charge nationale pour d finir la chirurgie g n rale d'urgence op ratoire. JAMA Surg. 2016;151(6):e160480. 16. Ceresoli M, Coccolini F, Catena F et al. Agent de contraste soluble dans l'eau dans l'obstruction adh sive de l'intestin gr le : une revue syst matique et une m ta-analyse de la valeur diagnostique et th rapeutique. Suis J Surg. 2016;211(6):1114-1125. 17. Rocha FG, Theman TA, Matros E, Ledbetter SM, Zinner MJ, Ferzoco SJ. Prise en charge non op ratoire des patients avec un diagnostic d'obstruction de l'intestin gr le de haut grade par tomodensitom trie. Arch Surg. 2009;144(11):1000-1004. 18. Chu DI, Gainsbury ML, Howard LA, Stucchi AF, Becker JM. Adh siolyse pr coce ou tardive pour l'obstruction intestinale li e l'adh sif : une analyse l' chelle nationale des r sultats pour les patients hospitalis s. J Gastrointest Surg. 2013;17 : 288-297. 19. Lombardo S, Baum K, Filho JD, Nirula R. L'obstruction adh sive de l'intestin gr le doit-elle tre prise en charge par laparoscopie ? Une analyse du score de propension du programme national d am lioration de la qualit chirurgicale. J Chirurgie de soins aigus en traumatologie. 2014;76(3):696-703. 20. Wiggins T, Markar SR, Harris A. Adh siolyse laparoscopique pour l'occlusion aigu de l'intestin gr le : revue syst matique et analyse group e. Chirurgie Endosc. 2015;29(12):3432-3442. 21. Duron J, Jourdan-Da Silva N, Tezenas du Montcel S, et al. Occlusion adh sive postop ratoire de l'intestin gr le : incidence et facteurs de risque de r cidive apr s traitement chirurgical : une tude prospective multicentrique. Ann Surg. 2006;244(5):750-7
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dd 125923/02/19 2:28 PM 1260 anus proximal, qui re oivent tous leur apport sanguin de l'art re m sent rique inf rieure. Au cours de la sixi me semaine de gestation, l'extr mit distale de l'intestin post rieur, le cloaque, est divis e par le septum urorectal en sinus urog nital et rectum. Le canal anal distal d rive de l'ectoderme et re oit son apport sanguin du pudendal interne. art re. La ligne dent e s pare l'intestin post rieur endodermique du canal anal distal ectodermique.AnatomieLe gros intestin s' tend de la valvule il o-c cale l'anus. Il est divis anatomiquement et fonctionnellement en deux parties : le c lon, le rectum et le canal anal. La paroi du c lon et du rectum comprend quatre couches distinctes : la muqueuse, la sous-muqueuse, la musculeuse propria (muscle circulaire interne, muscle longitudinal externe) et la s reuse. Dans le c lon, le muscle longitudinal externe est s par en trois teniae coli, qui convergent de mani re proximale au niveau de l'appendice et distalement au niveau du rectum, o la couche musculaire longitudinale externe est circonf rentielle. Dans le rectum distal, la couche interne de muscle lisse fusionne pour former le sphincter anal interne. Le c lon intrap riton al et le tiers proximal du rectum sont recouverts de s reuse ; le rectum moyen et inf rieur manque de s reuse. Rep res du c lon. Le c lon commence la jonction de l'il on terminal et du caecum et s' tend sur environ 150 cm (3 5 pieds) jusqu'au rectum. La jonction rectosigmo de se trouve approximativement au niveau du promontoire sacr et est arbitrairement d crite comme le point auquel les trois teniae coli fusionnent pour former la couche musculaire lisse longitudinale externe du rectum. Le caecum est la partie du c lon ayant le diam tre le plus large (normalement 7,5 8,5 cm) et poss de la paroi musculaire la plus fine. En cons quence, le caecum est le plus vuln rable la perforation et le moins vuln rable l obstruction. Le c lon ascendant est g n ralement fix au r trop ritoine. L'angle h patique marque la transition vers le c lon transverse. Le c lon transverse est relativement mobile, mais il est attach par le ligament gastrocolique et le m sent re colique. Le grand omentum est attach au bord ant rieur/sup rieur du c lon transverse. Ces attaches expliquent l aspect triangulaire caract ristique du c lon transverse observ lors de la coloscopie. L'angle spl nique marque la transition du c lon transverse au c lon descendant. Les attaches entre l'angle spl nique et la rate (le ligament lienocolique) peuvent tre courtes et denses, ce qui rend la mobilisation de cet angle lors d'une colectomie difficile. Le c lon descendant est relativement fix au r trop ritoine. Le c lon sigmo de est la partie la plus troite du gros intestin et est extr mement mobile. Bien que le c lon sigmo de soit g n ralement situ dans le quadrant inf rieur gauche, la redondance et la mobilit peuvent avoir pour cons quence qu'une partie du c lon sigmo de r side dans le quadrant inf rieur droit. Cette mobilit explique pourquoi le volvulus est plus fr quent dans le c lon sigmo de et pourquoi les maladies affectant le c lon sigmo de, comme la diverticulite, peuvent parfois se manifester par des douleurs abdominales du c t droit. Le calibre troit du c lon sigmo de fait de ce segment du gros intestin le plus vuln rable l obstruction. L'apport art riel au c lon est tr s variable (Fig. 29-1). En g n ral, l'art re m sent rique sup rieure se ramifie dans l'art re il ocolique (absente chez jusqu' 20 % des personnes), qui alimente le flux sanguin vers l'il on terminal et le c lon ascendant proximal ; l'art re colique droite, qui irrigue le c lon ascendant ; et l'art re colique moyenne, qui irrigue le c lon transverse. L'art re m sent rique inf rieure se ramifie en art re colique gauche, qui irrigue le c lon descendant ; plusieurs branches sigmo des, qui alimentent le c lon sigmo de ; et l'art re rectale sup rieure, qui irrigue le rectum proximal. Les branches terminales de chaque art re forment des anastomoses avec les branches terminales de l'art re adjacente et communiquent via l'art re marginale de Drummond. Cette arcade est compl te chez seulement 15 20 % des personnes.Points cl s1 Principes de r section : La technique de d gagement m sent rique dicte l' tendue de la r section et est d termin e par la nature de la pathologie primaire, l'intention de la r section, la localisation de la l sion et l' tat du m sent re.2 Fonction apr s r section : La fonction intestinale est souvent compromise apr s une r section colorectale, en particulier apr s une r section ant rieure basse. Pour cette raison, il est important d obtenir des ant c dents de traumatisme ano-rectal et/ou d incontinence avant d envisager une faible anastomose.3 Ostomies/stomies : Le marquage pr op ratoire d une stomie planifi e est essentiel pour la qualit de vie d un patient. Id alement, une stomie devrait tre situ e dans le muscle droit, dans un endroit o l
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e patient peut facilement voir et manipuler l'appareil, et loin des cicatrices ant rieures, des pro minences osseuses ou des plis abdominaux.4 Maladie inflammatoire de l'intestin : maladie de Crohn et la colite ulc reuse est associ e un risque accru de carcinome colorectal. Le risque d pend de la quantit de c lon touch e et de la dur e de la maladie.5 Pathogen se du cancer colorectal : Diverses mutations ont t identifi es dans le cancer colorectal. Les mutations peuvent provoquer l'activation d'oncog nes (K-ras) et/ou l'inactivation de g nes suppresseurs de tumeurs (polypose ad nomateuse coli [APC], supprim e dans le carcinome colorectal [DCC], p53).6 R section mini-invasive : la laparoscopie et l'HAL se sont r v l es la fois s res et efficaces pour la r section colorectale. La chirurgie robotique est de plus en plus utilis e, en particulier pour la dissection rectale/pelvienne.7 Carcinome pidermo de anal : Contrairement l'ad nocarcinome rectal, le carcinome pidermo de anal est trait principalement par chimioradioth rapie. La chirurgie est r serv e aux patients pr sentant une maladie persistante ou r currente.8 Prolapsus rectal : Le prolapsus rectal survient le plus souvent chez les femmes g es. La r paration transabdominale (rectopexie avec ou sans r section) offre plus de durabilit que la proctosigmo dectomie p rin ale, mais elle comporte un risque op ratoire plus lev .9 H morro des : Les h morro des sont des coussinets de tissu sous-muqueux contenant des veinules, des art rioles et des fibres musculaires lisses. On pense qu ils jouent un r le dans le maintien de la continence. La r section n'est indiqu e qu'en cas de sympt mes r fractaires.10 Fistule in ano : Le traitement de la fistule in ano d pend de l'emplacement de la fistule, de la quantit de sphincter anal impliqu e dans la fistule et du processus pathologique sous-jacent.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126023/02/ 19 14:28 1261C LON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 l exception de la veine m sent rique inf rieure, les veines du c lon sont parall les aux art res correspondantes et portent la m me terminologie (Fig. 29-2). La veine m sent rique inf rieure monte dans le plan r trop riton al au-dessus du muscle psoas et continue en arri re du pancr as pour rejoindre la veine spl nique. Lors d'une col-ectomie, cette veine est souvent mobilis e ind pendamment et ligatur e au bord inf rieur du pancr as.Drainage lymphatique du c lon. Le drainage lymphatique du c lon prend son origine dans un r seau de lymphatiques situ dans la muqueuse muscula-ris. Les vaisseaux lymphatiques et les ganglions lymphatiques suivent les art res r gionales. Les ganglions lymphatiques se trouvent sur la paroi intestinale ( picolique), le long de la marge interne de l'intestin adjacente aux arcades art rielles (paracoliques), autour des vaisseaux m sent riques nomm s (interm diaires) et l'origine des art res m sent riques sup rieure et inf rieure. (principal).Approvisionnement en nerf du c lon. Le c lon est innerv par des nerfs sympathiques (inhibiteurs) et parasympathiques (stimulateurs), qui suivent le trajet des art res. Les nerfs sympathiques proviennent de T6 T12 et L1 L3. L'innervation parasympathique du c lon droit et transverse provient du nerf vague ; les nerfs parasympathiques du c lon gauche proviennent des nerfs sacr s S2 S4 pour former les nerfs rigents.Rep res anorectaux. Le rectum mesure environ 12 15 cm de longueur. Trois plis sous-muqueux distincts, les valvules de Houston, s' tendent dans la lumi re rectale. En arri re, le fascia pr s cral s pare le rectum du plexus veineux pr sacr et des nerfs pelviens. En S4, le fascia recto-sacr (fascia de Waldeyer) s tend ant rieurement et caudalement et s attache au fascia propria la jonction ano-rectale. En avant, le fascia de Denonvilliers s pare le rectum de la prostate et des v sicules s minales chez l homme et du vagin chez la femme. Les ligaments lat raux soutiennent le rectum inf rieur. Le canal anal anatomique s' tend de la ligne dent e ou pectin e jusqu' la marge anale. La ligne dent e ou pectin e marque le point de transition entre la muqueuse rectale colonnaire et l'anoderme pavimenteux. La zone de transition anale comprend la muqueuse proximale la ligne dent e qui partage les caract ristiques histologiques de l' pith lium colonnaire, cubo de et pavimenteux. Bien que l on ait longtemps pens que la zone de transition anale ne s tendait que de 1 2 cm en amont de la ligne dent e, on sait que l tendue proximale de cette zone est tr s variable et peut atteindre 15 cm en amont de la ligne dent e. La ligne dent e est entour e de plis muqueux longitudinaux, appel s colonnes de Morgagni, dans lesquels se vident les cryptes anales. Ces cryptes sont l'origine d'abc s cryptoglandulaires (Fig. 29-3). Contrairement au canal anal anatomique, le canal anal chirurgical commence la colique moyenne a.colique droite a.colique gauche a.il ocolique a.m sent rique sup rieure a.rectale sup rieur
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e a.sigmo dale a.m sent rique inf rieure a.Figure 29-1. Apport de sang art riel au c lon. un. = art re.Inf rieur m sent rique v.Middlecolic v.Rightcolic v.Superiorm sent rique v.Portal v.Leftcolic v.Sigmo dal v.Superiorrectal v.Il ocolique v.Figure 29-2. Drainage veineux du c lon. v. = veine. (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Diges-tive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126123/02/19 2:28 PM 1262CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIjonction anorectale et se termine la limite anale. Le canal anal chirurgical mesure de 2 4 cm de longueur et est g n ralement plus long chez l'homme que chez la femme. Il commence la jonction ano-rectale et se termine la marge anale. Dans le rectum distal, le muscle lisse interne est paissi et comprend le sphincter anal interne qui est entour par le sphincter externe sous-cutan , superficiel et profond. Le sphincter anal externe profond est une extension du muscle puborectal. Les muscles puborectal, iliococcygien et pubococcygeus forment le muscle releveur de l'anus du plancher pelvien (Fig. 29-4). Apport vasculaire ano-rectal. L'art re rectale sup rieure na t de la branche terminale de l'art re m sent rique inf rieure et irrigue le rectum sup rieur. L'art re rectale moyenne na t de l'iliaque interne ; la pr sence et la taille de ces art res sont tr s variables. L'art re rectale inf rieure na t de l'art re pudendale interne, qui est une branche de l'art re iliaque interne. Un riche r seau de collat rales relie les art rioles terminales de chacune de ces art res, rendant ainsi le rectum relativement r sistant l'isch mie (Fig. 29-5). Le drainage veineux du rectum est parall le l'apport art riel. La veine rectale sup rieure se jette dans le syst me porte via la veine m sent rique inf rieure. La veine rectale moyenne se jette dans la veine iliaque interne. La veine rectale inf rieure se jette dans la veine pudendale interne, puis dans la veine iliaque interne. Un plexus sous-muqueux profond jusqu'aux colonnes de Morgagni forme le plexus h morro daire et se draine dans les trois veines. Drainage lymphatique ano-rectal. Le drainage lymphatique du rectum est parall le l'apport vasculaire. Les canaux lymphatiques du rectum sup rieur et moyen se drainent vers le haut vers les ganglions lymphatiques m s-ent riques inf rieurs. Les canaux lymphatiques du rectum inf rieur se drainent la fois sup rieurement vers les ganglions lymphatiques m sent riques inf rieurs et lat ralement vers les ganglions lymphatiques iliaques internes. Le canal anal pr sente un sch ma de drainage lymphatique plus complexe. proximit de la ligne dent e, la lymphe s' coule la fois vers les ganglions lymphatiques m sent riques inf rieurs et les ganglions lymphatiques iliaques internes. Distale par rapport la ligne dent e, la lymphe s' coule principalement dans les ganglions lymphatiques inguinaux, mais peut galement s' couler dans les ganglions lymphatiques m sent riques inf rieurs et les ganglions lymphatiques iliaques internes. Canal analColonne de MorgagniLigne dent eCrypte analeGlande analeAnodermZone de transitionFigure 29-3. La muqueuse du canal anal. (Reproduit avec la permission de Goldberg SM, Gordon PH, Nivatvongs S: Essentials of Anorectal Surgery. Philadelphie, PA: JB Lippincott Company; 1980.) Sphincter externe profond et puborectal mm. M longitudinal conjoint. Sphincter externe superficiel m. Sphincter externe sous-cutan m. Valve de Houston Interne rectalplexusMuscularis sous-muqueuse anal m. Septum transversal de la fosse ischio-rectale Plexus rectal externe Sphincter interne m. Figure 29-4. Le rectum distal et le canal anal. m. = muscle.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126223/02/19 14:28 PM 1263COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29Fourniture nerveuse ano-rectale. Les nerfs sympathiques et parasympathiques innervent l'anorectum. Les fibres nerveuses sympathiques d rivent de L1 L3 et rejoignent le plexus pr aortique. Les fibres nerveuses pr -aortiques s' tendent ensuite sous l'aorte pour former le plexus hypogastrique, qui rejoint ensuite les fibres parasympathiques pour former le plexus pelvien. Les fibres nerveuses parasympathiques sont connues sous le nom de nerfs erigentes et proviennent de S2 S4. Ces fibres rejoignent le sympathique fibres pour former le plexus pelvien. Les fibres sympathiques et parasympathiques alimentent ensuite l'anorectum et les organes urog nitaux adjacents. Le sphincter anal interne est innerv par des fibres nerveuses sympathiques et parasympathiques ; les deux types de fibres inhibent la contraction du sphincter. Le sphincter anal externe et les muscles puborectaux sont innerv s par la branche rectale inf rieure du nerf pudendal interne. Le releveur de l'anus re oit l'innervation du nerf pudendal interne et des branches directes de S3 S5. L'innervation sensorielle du canal anal est assur e par la branche rectale inf rieure du nerf
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pudendal. Alors que le rectum est relativement insens , le canal anal situ sous la ligne dent e re oit une innervation somatique. Anomalies cong nitales La perturbation du d veloppement embryonnaire de l'intestin moyen et de l'intestin post rieur peut entra ner des anomalies anatomiques du c lon, du rectum et de l'anus. L'incapacit de l'intestin moyen tourner et retourner dans la cavit abdominale au cours de la dixi me semaine de gestation entra ne divers degr s de malrotation intestinale et de non-fixation du c lon. L chec de la canalisation de l intestin primitif peut entra ner une duplication colique. Une descente incompl te de la cloison urog nitale peut entra ner une imperforation de l'anus et des fistules associ es au tractus g nito-urinaire. De nombreux nourrissons pr sentant des anomalies cong nitales de l'intestin post rieur sont associ es des anomalies du tractus g nito-urinaire. PHYSIOLOGIE NORMALE changes de fluides et d' lectrolytes Eau, sodium, potassium, chlorure, bicarbonate et ammoniac. Le c lon est un site majeur d absorption d eau et d change lectrolytique. Dans des circonstances normales, environ 90 % de l eau contenue dans le liquide il al est absorb e dans le c lon (1 000 2 000 ml/j), mais jusqu 5 000 ml de liquide peuvent tre absorb s quotidiennement. Le sodium est absorb activement via l ATPase sodiumpotassium (Na+/K+). Le c lon peut absorber jusqu' 400 mEq de sodium par jour. L'eau accompagne le sodium transport et est absorb e passivement selon un gradient osmotique. Le potassium est activement s cr t dans la lumi re du c lon et absorb par diffusion passive. Le chlorure est absorb activement via un change chlorure-bicarbonate. La d gradation bact rienne des prot ines et de l'ur e produit de l'ammoniaque. L'ammoniac est ensuite absorb et transport vers le foie. L'absorption de l'ammoniac d pend en partie du pH intraluminal. Une diminution des bact ries du c lon (par exemple, en raison de l'utilisation d'antibiotiques large spectre) et/ou une diminution du pH intraluminal (par exemple, en raison de l'administration de lactulose) diminuera l'absorption de l'ammoniac.Acides gras cha ne courteAcides gras cha ne courte (ac tate, butyrate , et propionate) sont produits par fermentation bact rienne des glucides alimentaires. Les acides gras cha ne courte constituent une source d nergie importante pour la muqueuse colique, et le m tabolisme par les colonocytes fournit de l nergie pour des processus tels que le transport actif du sodium. L'absence d'une source alimentaire pour la production d'acides gras cha ne courte, ou le d tournement du flux f cal par une il ostomie ou une colostomie, peut entra ner une atrophie et une inflammation de la muqueuse, cette derni re tant appel e colite de d rivation . Microflore colique et gaz intestinaux Environ 30 % des Le poids sec des mati res f cales est compos de bact ries (1 011 1 012 bact ries/g de mati res f cales). Les ana robies constituent la classe pr dominante de micro-organismes et les esp ces de Bacteroides sont les plus courantes (1 011 1 012 organismes/mL). Escherichia coli sont les a robies les plus nombreux (108 1 010 organismes/mL). La microflore endog ne est cruciale pour la d gradation des glucides et des prot ines dans le c lon et participe au m tabolisme de la bilirubine, des acides biliaires, des strog nes et du cholest rol. Les bact ries du c lon sont galement n cessaires la production de vitamine K. On pense galement que les bact ries endog nes suppriment l mergence de micro-organismes pathog nes, tels que Clostridium difficile, un ph nom ne appel r sistance la colonisation . Cependant, la charge bact rienne lev e du gros intestin peut contribuer la septic mie chez les patients gravement malades et peut contribuer la septic mie intra-abdominale, l'abc s et l'infection des plaies apr s une colectomie. La recherche florissante sur le microbiome intestinal humain offre de nouveaux concepts sur la structure de la communaut bact rienne et son impact sur les maladies gastro-intestinales. L'utilisation de l'ARN ribosomal 16S, universellement pr sent dans les bact ries, permet une compr hension plus compl te des chantillons coliques, sans recourir des cultures de selles. Les gaz intestinaux proviennent de l'air aval , de la diffusion partir du sang et de la production intraluminale. L'azote, l'oxyg ne, le dioxyde de carbone, l'hydrog ne et le m thane sont les principaux composants des gaz intestinaux. L'azote et l'oxyg ne proviennent en grande partie de l'air aval . Le dioxyde de carbone est produit par la r action des ions bicarbonate et hydrog ne et par la digestion des triglyc rides en acides gras. L'hydrog ne et le m thane sont produits par les bact ries du c lon. La production de m thane est tr s variable. Le tractus gastro-intestinal contient g n ralement entre 100 et 200 ml de gaz, et 400 1 200 ml/j sont lib r s sous forme de flatulences, selon le type d'ali
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ment ing r .Motilit , d f cation et continenceMotilit . Contrairement l intestin gr le, le gros intestin ne pr sente pas d activit motrice cyclique caract ristique du complexe moteur migratoire. Au lieu de cela, le c lon pr sente une art re interiliaque intermittenteArt re rectale sup rieureArt re rectale moyenneArt re rectale inf rieureArt re m sent rique inf rieureArt re sacr e moyenneMuscle levatoraniFigure 29-5. Alimentation art rielle du rectum et canal anal.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126323/02/19 2:28 PM 1264CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIcontractions de faible ou de forte amplitude. Des contractions de faible amplitude et de courte dur e se produisent par rafales et semblent d placer le contenu du c lon la fois ant rograde et r trograde. On pense que ces pouss es d activit motrice retardent le transit colique et augmentent ainsi le temps disponible pour l absorption de l eau et l change d lectrolytes. Les contractions propag es de grande amplitude, de dur e prolong e (HAPC) se produisent de mani re plus coordonn e et cr ent des mouvements de masse , quatre dix fois par jour, principalement apr s les repas et le r veil. Des clats de complexes moteurs rectaux ont galement t d crits. En g n ral, l'activation cholinergique augmente la motilit du c lon.D f cation. La d f cation est un m canisme complexe et coordonn impliquant un mouvement de la masse colique, une augmentation de la pression intra-abdominale et rectale et un rel chement du plancher pelvien. La distension du rectum provoque un rel chement r flexe du sphincter anal interne (le r flexe inhibiteur recto-anal) qui permet au contenu d'entrer en contact avec le canal anal. Ce r flexe d chantillonnage permet l pith lium sensoriel de distinguer les selles solides des selles liquides et gazeuses. Si la d f cation ne se produit pas, le rectum se d tend et l envie de d f quer dispara t (r ponse d accommodation). La d f cation se d roule en coordonnant l'augmentation de la pression intra-abdominale via une man uvre de Valsalva avec une contraction rectale, un rel chement du muscle puborectal et une ouverture du canal anal.Continence. Le maintien de la continence f cale est au moins aussi complexe que le m canisme de la d f cation. La continence n cessite une conformation ad quate de la paroi rectale pour accueillir le bolus f cal, un contr le neurog ne appropri du plancher pelvien et du m canisme du sphincter, ainsi que des muscles sphincters internes et externes fonctionnels. Au repos, le muscle puborectal cr e une charpe autour du rectum distal, formant un angle relativement aigu qui r partit les forces intra-abdominales sur le plancher pelvien. Avec la d f cation, cet angle se redresse, permettant d'appliquer une force vers le bas le long de l'axe du rectum et du canal anal. Les sphincters internes et externes sont toniquement actifs au repos. Le sphincter interne est responsable de la majeure partie du tonus sphinct rien involontaire au repos (pression au repos). Le sphincter externe est responsable de la majeure partie du tonus volontaire du sphincter (pression de compression). Les branches du nerf pudendal innervent la fois le sphincter interne et externe. Les coussinets h morro daires peuvent contribuer la continence en bloquant m caniquement le canal anal. Enfin, les selles liquides exacerbent les anomalies de ces m canismes anatomiques et physiologiques, de sorte qu'une selle form e contribue au maintien de la continence. Ainsi, une alt ration de la continence peut r sulter d'une mauvaise observance rectale, d'une l sion du sphincter interne et/ou externe ou du puborectal, ou d'une neuropathie. VALUATION CLINIQUE valuation cliniqueL'obtention d'un historique complet et la r alisation d'un examen physique sont les points de d part de l' valuation de tout patient pr sentant maladie suspect e du c lon, du rectum ou de l anus. Une attention particuli re doit tre accord e aux ant c dents m dicaux et chirurgicaux du patient afin de d tecter les affections sous-jacentes susceptibles de contribuer un probl me gastro-intestinal. Si les patients ont d j subi une chirurgie intestinale, il est essentiel de comprendre l anatomie gastro-intestinale qui en r sulte. Des ant c dents de chirurgie ano-rectale peuvent tre critiques pour les patients pr sentant des plaintes abdominales ou ano-rectales. Les ant c dents obst tricaux chez la femme sont essentiels pour d tecter des l sions occultes du plancher pelvien et/ou du sphincter anal. L'identification d'ant c dents familiaux de maladie colorectale, en particulier de maladie inflammatoire de l'intestin, de polypes et de cancer colorectal, est cruciale. En plus des ant c dents familiaux de maladie colorectale, des ant c dents d'autres tumeurs malignes peuvent sugg rer la pr sence d'un syndrome g n tique. La consommation de m dicaments doit tre d taill e car de nombreux m dicaments provoquent des sympt mes gastro-intestinaux. Avant de recommander une interventi
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on chirurgicale, l ad quation du traitement m dical doit tre v rifi e. En plus de l'examen de l'abdomen, une inspection visuelle de l'anus et du p rin e ainsi qu'un examen rectal num rique minutieux sont essentiels.EndoscopieAnoscopie. L'anoscope est un instrument utile pour l'examen du canal anal. Les anoscopes sont fabriqu s dans une vari t de tailles et mesurent environ 8 cm de longueur. Un anoscope plus grand offre une meilleure exposition pour les proc dures anales telles que la ligature par lastique ou la scl roth rapie des h morro des. L'anoscope, avec l'obturateur en place, doit tre correctement lubrifi et ins r doucement dans le canal anal. L'obturateur est retir , l'inspection du canal anal visualis est effectu e et l'anoscope doit ensuite tre retir . Il est tourn 90 et r ins r pour permettre la visualisation des quatre quadrants du canal. Si le patient se plaint de douleurs p rianales s v res et ne peut tol rer un examen rectal num rique, l'anoscopie ne doit pas tre tent e sans anesth sie.Proctoscopie. Le proctoscope rigide est utile pour l'examen du rectum et du c lon sigmo de distal et est parfois utilis des fins th rapeutiques. Le proctoscope standard mesure 25 cm de long et est disponible en diff rents diam tres. Le plus souvent, pour les examens diagnostiques, un proctoscope de 15 ou 19 mm de diam tre est utilis . Un proctoscope p diatrique plus petit (diam tre 11 mm) est mieux tol r par les patients atteints de st nose anale. L'aspiration est n cessaire pour un examen protoscopique ad quat. Une plate-forme op ratoire pour la chirurgie transanale connue sous le nom de microchirurgie endoscopique transanale (TEM) a un diam tre beaucoup plus large et peut tre utilis e pour l'excision de gros polypes et de tumeurs. La chirurgie transanale mini-invasive (TAMIS) peut r aliser des r sections similaires la TEM, mais elle n'utilise pas de proctoscope et d pend plut t de l'insufflation pour cr er un espace de travail dans le rectum tout en utilisant un protecteur de plaie circulaire pour ouvrir l'anus. Sigmo doscopie et coloscopie flexibles . La sigmo doscopie et la coloscopie flexibles par vid o ou fibre optique offrent une excellente visualisation du c lon et du rectum. Les sigmo doscopes mesurent 60 cm de longueur. L'insertion en pleine profondeur peut permettre une visualisation jusqu' l'angle spl nique, bien que la mobilit et la redondance du c lon sigmo de limitent souvent l' tendue de l'examen. Une pr paration partielle avec des lavements est g n ralement ad quate pour la sigmo doscopie, et la plupart des patients peuvent tol rer cette proc dure sans s dation. Les coloscopes mesurent 100 160 cm de longueur et sont capables d'examiner l'ensemble du c lon et de l'il on terminal. Une pr paration intestinale orale compl te est g n ralement n cessaire pour la coloscopie, et la dur e et l'inconfort de la proc dure n cessitent g n ralement une s dation consciente. L'oscopie sigmo de et la coloscopie peuvent tre utilis es des fins diagnostiques et th rapeutiques. L' lectrocaut re ne doit g n ralement pas tre utilis en l'absence d'une pr paration intestinale compl te en raison du risque d'explosion du m thane ou de l'hydrog ne intestinal. Les coloscopes diagnostiques poss dent un canal unique travers lequel peuvent passer des instruments tels que des collets, des pinces biopsie ou un bistouri lectrique ; ce canal offre galement une capacit d'aspiration et d'irrigation. Les coloscopes th rapeutiques poss dent deux canaux pour permettre une aspiration/irrigation simultan e et l'utilisation de collets, de pinces biopsie ou de caut risation lectrique.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126423/02/19 2:28 PM 1265COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29Endoscopie par capsule. L'endoscopie par capsule utilise une petite cam ra ing rable. Apr s avoir aval la cam ra, des images de la muqueuse du tractus gastro-intestinal sont captur es, transmises par radiofr quence un r cepteur tenu dans la ceinture, puis t l charg es sur un ordinateur pour visualisation et analyse. L'endoscopie par capsule a t largement utilis e pour d tecter les l sions de l'intestin gr le. Les progr s r cents dans le d veloppement de capsules maniables pourraient am liorer la sensibilit de cette proc dure.1 Enfin, les inqui tudes concernant la possibilit d'une obstruction aigu ont conduit au d veloppement d'une capsule soluble capable de d tecter les l sions d'obstruction. Bien que cette technologie soit prometteuse, l'utilit ultime de l'endoscopie par capsule reste inconnue. Imagerie Rayons X simples et tudes de contraste. Malgr les techniques radiologiques avanc es, les radiographies simples et les tudes de contraste continuent de jouer un r le important dans l' valuation des patients chez lesquels on soup onne des maladies du c lon et du rectum. Les radiographies simples de l'abdomen (vues en d cubitus dorsal, verticale et diaphragmatique) sont utiles pour d tecter l'air libre intra-abdominal,
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les gaz intestinaux vocateurs d'une occlusion intestinale gr le ou volumineuse et un volvulus. Les tudes de contraste sont utiles pour valuer les sympt mes obstructifs, d limiter les voies fistuleuses et diagnostiquer les petites perforations ou les fuites anastomotiques. Bien que Gastrografin ne puisse pas fournir les d tails muqueux fournis par le baryum, cet agent de contraste hydrosoluble est recommand en cas de suspicion de perforation ou de fuite. Il a t rapport que le lavement baryt double contraste (utilisation de baryum suivi de l'insufflation d'air dans le c lon) est sensible 70 % 90 % pour la d tection de l sions massives de plus de 1 cm de diam tre. La d tection de petites l sions peut tre extr mement difficile, en particulier chez un patient pr sentant une diverticulose tendue. Pour cette raison, une coloscopie est pr f rable pour valuer les l sions massives non obstructives du c lon. Un lavement baryt double contraste a t utilis comme examen de secours si la coloscopie est incompl te.Tomodensitom trie. La tomodensitom trie (TDM) est couramment utilis e pour l' valuation des patients souffrant de douleurs abdominales. Son utilit r side principalement dans la d tection de maladies extraluminales, telles que les abc s intra-abdominaux et l'inflammation p ricolique, et dans la stadification du carcinome colorectal en raison de sa sensibilit dans la d tection des m tastases h patiques. L'extravasation d'un produit de contraste oral ou rectal peut galement confirmer le diagnostic de perforation ou fuite anastomotique. Des signes non sp cifiques tels qu'un paississement de la paroi intestinale ou un chouage m sent rique peuvent sugg rer une maladie inflammatoire de l'intestin, une ent rite/colite ou une isch mie. Un scanner standard est relativement peu sensible pour la d tection des l sions intraluminales.Tomodensitom trie Colonographie. La colonographie tomodensitom trique (coloscopie virtuelle) est une technique radiologique con ue pour surmonter certaines des limites de la tomodensitom trie traditionnelle. Cette technologie utilise la tomodensitom trie h lico dale et la reconstruction tridimensionnelle pour d tecter les l sions coliques intraluminales. La pr paration intestinale orale, le contraste oral et rectal et l'insufflation du c lon ont t utilis s pour maximiser la sensibilit . L'exp rience avec cette technologie a montr une sensibilit et une sp cificit pour la d tection des polypes de 1 cm ou plus de 85 % 90 % dans la plupart des tudes, ce qui la rend comparable la coloscopie traditionnelle. Bien que cette technologie n'ait pas encore t largement adopt e, elle reste une alternative la coloscopie traditionnelle pour certains patients.2Imagerie par r sonance magn tique. La principale utilisation de l'imagerie par r sonance magn tique (IRM) dans les troubles colorectaux est l' valuation des l sions pelviennes. L'IRM est plus sensible que la tomodensitom trie pour d tecter une atteinte osseuse ou une extension de la paroi lat rale pelvienne des tumeurs rectales. L'IRM d termine avec pr cision l' tendue de la propagation du cancer rectal dans le m sorectum adjacent et peut pr dire de mani re fiable la difficult obtenir une clairance de la marge radiale d'un cancer rectal par la chirurgie seule. Lorsque la marge radiale est menac e, une chimioradioth rapie n oadjuvante est indiqu e. L'IRM peut galement tre utile dans la d tection et la d limitation de fistules complexes dans l'ano. L'utilisation d'une bobine endorectale peut augmenter la sensibilit . Tomographie par mission de positons. La tomographie par mission de positons (TEP) est utilis e pour l'imagerie de tissus pr sentant des niveaux lev s de glycolyse ana robie, tels que les tumeurs malignes. Le 13F fluorode-oxyglucose (FDG) est inject comme traceur ; le m tabolisme de cette mol cule se traduit alors par une mission de positons. La TEP a t utilis e en compl ment de la tomodensitom trie dans la stadification du cancer colorectal et peut s'av rer utile pour distinguer le cancer r current de la fibrose. En combinant les technologies TEP et CT (PET/CT), la corr lation anatomique entre les r gions de forte accumulation d'isotopes ( points chauds ) sur la TEP et les anomalies sur la TDM peut tre d termin e. La TEP/TDM est de plus en plus utilis e pour diagnostiquer le cancer colorectal r current et/ou m tastatique. Cependant, l'efficacit et l'utilit de cette technologie restent prouver. La scintigraphie pour valuer les saignements gastro-intestinaux. La scintigraphie pour valuer les saignements gastro-intestinaux (analyse des globules rouges marqu s au techn tium 99 ; analyse des globules rouges marqu s ) est un test de m decine nucl aire qui utilise des rythrocytes au 99mTc et des images dynamiques pour localiser une source de saignement. Les patients doivent pr senter un saignement actif au moment de l'imagerie, et une distribution normale des rythrocytes 99mTc dans le
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syst me vasculaire, le foie, la rate et la circulation p nienne avec une l g re absorption dans les reins et la vessie peut interf rer avec la localisation dans les segments intestinaux proches de ces structures. Les patients doivent tre suffisamment stables pour tol rer des intervalles d'imagerie allant jusqu' 4 heures, mais des saignements lents un d bit de 0,05 0,2 mL/minute peuvent tre d tect s.3Tomodensitom trie par mission de photons uniques (SPECT/CT). Les rythrocytes radiomarqu s sont galement utilis s pour la SPECT/CT, mais les images transversales fournissent une localisation plus sp cifique de la source du saignement, ce qui peut tre tr s utile pour la planification chirurgicale, surtout si la visualisation directe par endoscopie n'a pas r ussi.4Angiographie. L'angiographie est parfois utilis e pour la d tection de saignements dans le c lon ou l'intestin gr le. Pour visualiser une h morragie par angiographie, le saignement doit tre relativement vif (environ 0,5 1,0 ml par minute). Si une extravasation de produit de contraste est identifi e, une perfusion de vasopressine ou une embolisation angiographique peut tre th rapeutique. Si une r section chirurgicale est n cessaire, le cath ter angiographique peut tre laiss en place pour faciliter l'identification du site de saignement en perop ratoire. La tomodensitom trie et l'angiographie par r sonance magn tique sont galement utiles pour valuer la perm abilit des vaisseaux visc raux. Cette technique utilise la reconstruction tridimensionnelle pour d tecter les l sions vasculaires. Si une anomalie est constat e, des techniques plus traditionnelles (angiographie, chirurgie) peuvent alors tre utilis es pour mieux d finir et/ou corriger le probl me. chographie endorectale et endoanale. L' chographie endorectale est principalement utilis e pour valuer la profondeur de l'invasion des l sions n oplasiques du rectum. La paroi rectale normale appara t comme une structure cinq couches (Fig. 29-6). L' chographie peut diff rencier de mani re fiable la plupart des polypes b nins des tumeurs invasives en fonction de l'int grit de la couche sous-muqueuse. L chographie peut galement diff rencier les tumeurs T1-T2 superficielles des tumeurs T3-T4 plus profondes. Dans l'ensemble, Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126523/02/19 2:28 PM 1266CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIla pr cision des ultrasons dans la d tection de la profondeur de l'invasion murale se situe entre 81 % et 94 %. Cette modalit peut galement d tecter une hypertrophie des ganglions lymphatiques p rirectaux, ce qui peut sugg rer des m tastases ganglionnaires ; la pr cision de la d tection des ganglions lymphatiques pathologiquement positifs est de 58 % 83 %. L' chographie peut galement s'av rer utile pour la d tection pr coce d'une r cidive locale apr s une intervention chirurgicale.5 L' chographie endoanale est utilis e pour valuer les couches du canal anal. Le sphincter anal interne, le sphincter anal externe et le muscle puborectal peuvent tre diff renci s. L' chographie endoanale est particuli rement utile pour d tecter les anomalies du sphincter et pour d crire les fistules anales complexes. L IRM s est galement r v l e utile pour d limiter l anatomie des fistules, en particulier dans les cas complexes. Cette modalit est de plus en plus utilis e pour l' valuation des fistules anales. Enqu tes physiologiques et du plancher pelvien Les tests physiologiques ano-rectaux utilisent diverses techniques pour tudier la fonction du plancher pelvien. Ces techniques sont utiles dans l' valuation des patients souffrant d'incontinence, de constipation, de prolapsus rectal, de d f cation obstru e et d'autres troubles fonctionnels du plancher pelvien. Manom trie. La manom trie ano-rectale est r alis e en pla ant un cath ter sensible la pression dans le bas du rectum. Le cath ter est ensuite retir par le canal anal et les pressions sont enregistr es. Un ballon attach l'extr mit du cath ter peut galement tre utilis pour tester la sensation ano-rectale. La pression de repos dans le canal anal refl te la fonction du sphincter anal interne (normalement 40 80 mmHg), tandis que la pression de compression, d finie comme la contraction volontaire maximale. moins la pression au repos, refl te la fonction du sphincter anal externe (normale 40 80 mmHg au-dessus de la pression au repos). La zone de haute pression estime la longueur du canal anal (normale 2,0 4,0 cm). Le r flexe inhibiteur recto-anal peut tre d tect en gonflant un ballon dans le rectum distal ; l absence de ce r flexe est caract ristique de la maladie de Hirschsprung. Neurophysiologie. Les tests neurophysiologiques valuent la fonction des nerfs pudendal et le recrutement des fibres musculaires puborectales. La latence motrice terminale du nerf pudendal mesure la vitesse de transmission d'un influx nerveux travers les fibres nerveuses pudendales distales (normale 1,8 2,2 ms) ; une latence prolong e sugg
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re la pr sence d'une neuropathie. Le recrutement lectromyographique (EMG) value la contraction et la relaxation du muscle puborectal lors d'une tentative de d f cation. Normalement, le recrutement augmente lorsqu il est demand un patient de serrer et diminue lorsqu il est demand un patient de pousser . Un recrutement inappropri est le signe d'une contraction paradoxale (non rel chement du puborectal). L'EMG l'aiguille a t utilis e pour cartographier la fois les nerfs pudendal et l'anatomie des sphincters internes et externes. Cependant, cet examen est douloureux et mal tol r par la plupart des patients. L'EMG l'aiguille a t largement remplac par des tests de latence motrice du nerf pudendal pour valuer la fonction du nerf pudendal et par une chographie endoanale pour cartographier les sphincters. tudes d' vacuation rectale. Les tudes d' vacuation rectale comprennent le test d'expulsion du ballon et la d f cographie vid o. L expulsion du ballon value la capacit d un patient expulser un ballon intrarectal. La d f cographie vid o fournit une valuation plus d taill e de la d f cation. Dans ce test, de la p te de baryum est plac e dans le rectum et la d f cation est ensuite enregistr e par fluoroscopie. La d f cographie est utilis e pour aider diagnostiquer une d f cation obstru e due un non-relaxation du muscle puborectal ou une dyssynergie du sphincter anal, une descente p rin ale accrue, un prolapsus rectal et une invagination rectale, une rectoc le et une ent roc le. L'ajout d'un contraste vaginal et d'un contraste intrap riton al est utile pour d limiter les troubles complexes du plancher pelvien. tudes en laboratoireAnalyses de sang occulte f cal et tests immunohistochimiques f caux. Le test de recherche de sang occulte dans les selles (RSOS) a t utilis comme test de d pistage des n oplasmes du c lon chez les individus asymptomatiques risque moyen. L'efficacit de ce test repose sur des tests en s rie, car la majorit des tumeurs colorectales saignent par intermittence. La RSOS est un test non sp cifique pour la peroxydase contenue dans l'h moglobine ; par cons quent, un saignement occulte provenant de n importe quelle source gastro-intestinale produira un r sultat positif. De la m me mani re, de nombreux aliments (viande rouge, certains fruits et l gumes et vitamine C) produiront un r sultat faussement positif. Une sp cificit accrue pour la d tection du cancer est possible gr ce au test immunochimique f cal (FIT). Sensibilit rapport e de 79 % et sp cificit Surface muqueuseMuceuse/muqueuse musculaireSous-muqueusemusculaire propriaS reuse/graisse p rirectaleBAFigure 29-6. A. Sch ma des couches de la paroi rectale observ es en chographie endorectale. B. chographie endorectale normale. (A. Utilis avec la permission de Charles O. Finne III, MD, Minneapolis, MN.)Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126623/02/19 2:28 PM 1267COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 sur 94 % a conduit une utilisation g n ralis e de FIT dans les approches actuelles de d pistage bas es sur la population. Ces tests reposent sur des anticorps monoclonaux ou polyclonaux pour r agir avec la partie intacte de la globine de l'h moglobine humaine et sont plus sp cifiques pour identifier les saignements occultes du c lon ou du rectum. Tout r sultat positif une RSOS ou un FIT n cessite une enqu te plus approfondie, g n ralement par coloscopie.6 Plus r cemment, des tests ADN dans les selles ont t propos s pour la d tection pr coce du cancer colorectal.7 tudes sur les selles. Les tudes de selles sont souvent utiles pour valuer l' tiologie de la diarrh e. L'examen en milieu humide r v le la pr sence de leucocytes f caux, ce qui peut sugg rer une inflammation du c lon ou la pr sence d'un organisme invasif tel qu'une esp ce invasive d'E coli ou de Shigella. Les cultures de selles peuvent d tecter des bact ries pathog nes, des ovules et/ou des parasites. La colite C difficile est diagnostiqu e en d tectant une toxine bact rienne dans les selles. La st atorrh e peut tre diagnostiqu e en ajoutant une coloration rouge Soudan un chantillon de selles. Marqueurs tumoraux. L'antig ne carcinoembryonnaire (ACE) peut tre lev chez 60 90 % des patients atteints d'un cancer colorectal. Il a r cemment t sugg r que le niveau pr op ratoire de CEA tait un indicateur pronostique.8 Malgr cela, le CEA n'est pas un outil de d pistage efficace pour cette tumeur maligne. De nombreux praticiens suivent des niveaux de CEA en s rie apr s une chirurgie vis e curative afin de d tecter une r cidive pr coce du cancer colorectal. Cependant, ce marqueur tumoral n est pas sp cifique et aucun b n fice en termes de survie associ ses mesures en s rie n a encore t prouv . Il est galement important de noter que le CEA peut tre l g rement lev chez les patients qui fument du tabac. D'autres marqueurs biochimiques (ornithine d carboxylase, urokinase) ont t propos s, mais aucun ne s'est encore r v l sensib
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le ou sp cifique pour la d tection, la stadification ou la pr diction du pronostic du carcinome colorectal.Tests g n tiques. Bien que les syndromes familiaux de cancer colorectal, tels que la polypose ad nomateuse familiale (PAF) et le cancer du c lon h r ditaire sans polypose (HNPCC), soient rares, les informations sur les anomalies g n tiques sp cifiques l'origine de ces troubles ont conduit int r t significatif pour le r le des tests g n tiques pour le cancer colorectal.9Les tests de mutations du g ne de la polypose ad nomateuse coli (APC) responsable de la FAP et des g nes de r paration des m sappariements responsables du HNPCC sont disponibles dans le commerce et extr mement pr cis dans les familles pr sentant des mutations connues. Cependant, en l absence de mutation identifi e, un r sultat n gatif n est pas informatif. Pour les individus issus de familles haut risque sans mutation identifi e, une surveillance accrue est recommand e.10 Bien que bon nombre de ces mutations soient galement pr sentes dans le cancer colorectal sporadique, la pr cision des tests g n tiques chez les individus risque moyen est consid rablement plus faible et ces tests ne sont pas recommand s. pour le d pistage. En raison des implications psychosociales potentielles des tests g n tiques, il est fortement recommand que des conseillers en g n tique professionnels soient impliqu s dans les soins de tout patient envisageant ces tests. valuation des sympt mes courants Douleur Douleur abdominale La douleur abdominale est un sympt me non sp cifique ayant une myriade de causes. Les douleurs abdominales li es au c lon et au rectum peuvent r sulter d une obstruction (inflammatoire ou n oplasique), d une inflammation, d une perforation ou d une isch mie. Des radiographies simples et une utilisation judicieuse d' tudes de contraste et/ou d'un scanner peuvent souvent confirmer le diagnostic. Des tudes de contraste r trogrades douces (lavement Gastrografin) peuvent tre utiles pour d limiter le degr d obstruction colique. La sigmo doscopie et/ou la coloscopie r alis es par un endoscopiste exp riment peuvent aider au diagnostic de colite isch mique, de colite infectieuse et de maladie inflammatoire de l'intestin. Cependant, si une perforation ou une obstruction quasi compl te est suspect e, la coloscopie et/ou la sigmo doscopie sont g n ralement contre-indiqu es. L' valuation et le traitement de la douleur abdominale d'origine colorectale doivent suivre les principes chirurgicaux habituels d'une anamn se et d'un examen physique approfondis, de tests de diagnostic appropri s, d'une r animation et d'une intervention chirurgicale au moment appropri . Douleur pelvienne La douleur pelvienne peut provenir du c lon distal et du rectum ou des structures urog nitales adjacentes. Le t nesme peut r sulter d'une rectite ou d'une masse rectale ou r trorectale, ou encore d'un f calome chez un patient constip . Les douleurs cycliques associ es aux r gles, surtout lorsqu'elles sont accompagn es de saignements rectaux, sugg rent un diagnostic d'endom triose. Une maladie inflammatoire pelvienne peut galement produire des douleurs abdominales et pelviennes importantes. L extension d un abc s p ridiverticulaire ou p riappendiculaire dans le bassin peut galement provoquer des douleurs. La tomodensitom trie et/ou l IRM peuvent tre utiles pour diff rencier ces maladies. La rectoscopie (si tol r e) peut galement tre utile. Parfois, la laparoscopie permet d' tablir un diagnostic, m me si, avec l'acc s une imagerie de haute qualit , les indications d'une intervention chirurgicale diagnostique devraient tre rares. Douleur ano-rectale. Les douleurs ano-rectales sont le plus souvent secondaires une fissure anale, un abc s et/ou une fistule p rirectaux ou une h morro de thrombotique. L'examen physique peut g n ralement diff rencier ces conditions. D'autres causes moins courantes de douleur ano-rectale comprennent les n oplasmes du canal anal, les infections cutan es p rianales et les affections dermatologiques. La proctalgie fugax r sulte d'un spasme du releveur et peut se pr senter sans aucun autre signe ano-rectal. L'examen physique est essentiel pour valuer les patients souffrant de douleurs ano-rectales. Si un patient est trop sensible pour tre examin au cabinet, un examen sous anesth sie est n cessaire. L'IRM ou d'autres tudes d'imagerie peuvent tre utiles dans certains cas o l' tiologie de la douleur est insaisissable. Saignements gastro-intestinaux inf rieurs. Le premier objectif de l valuation et du traitement d un patient souffrant d h morragie gastro-intestinale est une r animation ad quate. Le deuxi me objectif est d identifier la source de l h morragie. tant donn que la source la plus courante d'h morragie gastro-intestinale est l' sophage, l'estomac ou le duod num, une aspiration naso-gastrique doit toujours tre r alis e ; le retour de la bile sugg re que la source du saignement est distale par rapport au ligament de Trei
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tz. Si l'aspiration r v le du sang ou des s cr tions non biliaires, ou si les sympt mes sugg rent une source intestinale sup rieure, une duod noscopie sophagogastro doit tre r alis e. L'anoscopie et/ou la rectoscopie limit e peuvent identifier un saignement h morro daire. Une analyse des globules rouges marqu s au techn tium 99 (99mTc) (analyse des globules rouges marqu s) est extr mement sensible et est capable de d tecter aussi peu que 0,1 ml/h de saignement ; cependant, la localisation est impr cise. Si l analyse des globules rouges marqu s au 99mTc est positive, l angiographie peut alors tre la fois diagnostique et potentiellement th rapeutique. Si le patient est h modynamiquement stable, une pr paration intestinale rapide (sur 4 6 heures) peut tre r alis e pour permettre une coloscopie. La coloscopie peut identifier la cause du saignement, et un caut re ou une injection/application d' pin phrine dans le site du saignement peut tre utilis pour contr ler l'h morragie. Un SPECT/CT peut tre utile si d'autres modalit s n'ont pas permis de localiser, en particulier pour distinguer les sources de l'intestin gr le et du c lon. Une colectomie peut tre n cessaire si le saignement persiste malgr les interventions. La coloscopie et/ou l'ent roscopie perop ratoires peuvent aider localiser le saignement. Si une colectomie est n cessaire, une r section segmentaire est pr f rable si la source du saignement peut tre localis e. Colectomie sous-totale aveugle Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126723/02/19 2:28 PM 1268 CONSID RATIONS SP CIFIQUES PART II tr s rarement peut tre n cessaire chez un patient h modynamiquement instable avec une h morragie colique continue de une source inconnue. Dans ce contexte, juste avant de proc der une colectomie subtotale aveugle , il est crucial d irriguer le rectosigmo de et de r examiner la muqueuse du canal anal et du rectum par anoscopie et rectoscopie pour s assurer que la source du saignement en cours n est pas distale par rapport la source pr vue. marge de r section (Fig. 29-7). Une perte de sang occulte du tractus gastro-intestinal peut se manifester par une an mie ferriprive ou peut tre d tect e par RSOS ou AJUSTER. tant donn que les n oplasmes du c lon saignent par intermittence et s'accompagnent rarement d'une h morragie rapide, la pr sence de sang f cal occulte doit toujours inciter une coloscopie. L'an mie ferriprive inexpliqu e est galement une indication de coloscopie. L'h matochezie est g n ralement caus e par des h morro des ou une fissure. Une douleur aigu , semblable celle d'un couteau, et un saignement rectal rouge vif accompagn de selles sugg rent le diagnostic de fissure. Un saignement rectal rouge vif et indolore accompagn de selles est souvent secondaire une h morro de interne friable qui est facilement d tect e par anuscopie. En l'absence de fissure douloureuse et vidente, tout patient pr sentant un saignement rectal doit subir un toucher rectal minutieux, une anoscopie et une proctosigmo doscopie. L' chec du diagnostic d'une source dans l'anorectum distal devrait provoquer une coloscopie. Constipation et d f cation obstru e. La constipation est une affection extr mement courante qui touche plus de 4 millions de personnes aux tats-Unis. Malgr la pr valence de ce probl me, il n existe pas de consensus sur une d finition appropri e de la constipation. Les patients peuvent d crire des selles peu fr quentes, des selles dures ou des efforts excessifs. Un historique minutieux de ces sympt mes clarifie souvent la nature du probl me. La constipation a de nombreuses causes. Des causes sous-jacentes m taboliques, pharmacologiques, endocriniennes, psychologiques et neurologiques contribuent souvent au probl me. Une st nose ou une l sion massive doit tre exclue par coloscopie, lavement baryt ou colonographie tomodensitom trique. Une fois ces causes exclues, l valuation se concentre sur la diff renciation de la constipation transit lent de l obstruction de l orifice de sortie. Les tudes de transit, dans lesquelles des marqueurs radio-opaques sont aval s puis suivis radiographiquement, sont utiles pour diagnostiquer la constipation transit lent. Dans cette tude, les patients ing rent des tudes radio-opaques et sont suivis radiographiquement pendant 5 jours. La r tention de 20 % ou plus de ces marqueurs dans le c lon d montre un transit lent. Si ces marqueurs sont rassembl s dans le c lon rectosigmo de et le rectum, une d f cation/obstruction de l'orifice de sortie est sugg r e. La manom trie ano-rectale et l'EMG peuvent d tecter un non-relaxation du puborectal, ce qui contribue l'obstruction de la sortie. Absence de r flexe inhibiteur ano-rectal Saignement massif potentiellement mortel Positif R cidive Saignement Saignement mod r continu Saignement arr t ou ralenti downPositivePositivePositivePositivePositivePositivePositiveN gatifN gatifN gatifN gatifN gatifN gatifN gatif chec checSaignement colique aiguR animation volu
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miqueplus transfusion sanguineaspiration NGn gatifaspiration NGpositiveProctoscopie liminer les saignements ano-rectauxGastroduod noscopie + traitement endoscopiqueColoscopie lectiveM sent rique art riographieArt riographie m sent riqueColoscopie urgente99MTc Scintigraphie rythrocytaireTraitement coloscopique ou exploration, r section segmentaireTraitement endoscopiqueVasopressinor emboliVasopressinor emboliExplorer, endoscopie perop ratoireExplorer, endoscopie perop ratoireExplorer, endoscopie perop ratoireExplorer, endoscopie perop ratoireObserverR section segmentaireColectomie totaleColectomie totaleColectomie totaleCollectomie totaleR section segmentaireR section segmentaireR section segmentaireR section segmentaireR section segmentaireVoir saignement mod r ou saignement massifFigure 29-7. Algorithme pour le traitement de l'h morragie colorectale. NG = nasogastrique ; 99mTc = techn tium-99 ; RBC = globule rouge. (Reproduit avec autorisation de Gordon PH, Nivatvongs S : Principes et pratique de la chirurgie du c lon, du rectum et de l'anus, 2e d. New York, tat de New York : Marcel Dekker, Inc ; 1999.)Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126823/02/19 2:28 PM 1269COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 sugg re une maladie de Hirschsprung et peut donner lieu une biopsie de la muqueuse rectale. La d f cographie peut identifier un prolapsus rectal, un invagination, une rectoc le ou une ent roc le. La prise en charge m dicale est le pilier du traitement de la constipation et comprend les fibres, l'augmentation de l'apport hydrique et les laxatifs. L obstruction de la sortie due au non-relaxation du puborectal ou une dyssynergie du sphincter anal r pond souvent au biofeedback. La chirurgie pour corriger la rectoc le et le prolapsus rectal (avec ou sans r section sigmo de) a un effet variable sur les sympt mes de la constipation mais peut r ussir chez certains patients. La colectomie subtotale n'est envisag e que pour les patients pr sentant une constipation s v re transit lent (inertie du c lon) r fractaire aux interventions m dicales maximales. Bien que cette op ration augmente presque toujours la fr quence des selles, les plaintes de diarrh e, d'incontinence et de douleurs abdominales ne sont pas rares et les patients doivent tre soigneusement s lectionn s et conseill s.11 Diarrh e et irritabilit Syndrome intestinal. La diarrh e est galement une affection courante et constitue g n ralement un sympt me spontan ment r solutif de gastro-ent rite infectieuse. Si la diarrh e est chronique ou s'accompagne de saignements ou de douleurs abdominales, des investigations plus approfondies sont justifi es. La diarrh e sanglante et la douleur sont caract ristiques de la colite ; l tiologie peut tre une infection (E coli invasive, Shigella, Salmonella, Campylobacter, Entamoeba histolytica ou C difficile), une maladie inflammatoire de l intestin (colite ulc reuse ou colite de Crohn) ou une isch mie. Le montage humide et la culture des selles permettent souvent de diagnostiquer une infection du nez. La sigmo doscopie ou la coloscopie peuvent tre utiles pour diagnostiquer une maladie inflammatoire de l'intestin ou une isch mie. Cependant, si le patient pr sente une sensibilit abdominale, en particulier des signes p riton aux, ou tout autre signe de perforation, l'endoscopie est contre-indiqu e. La diarrh e chronique peut pr senter un dilemme diagnostique plus difficile. La colite ulc reuse chronique, la colite de Crohn, l'infection, la malabsorption et le syndrome de l'intestin court peuvent provoquer une diarrh e chronique. Rarement, le syndrome carcino de et les tumeurs des cellules des lots (tumeur vasoactive s cr tant des peptides intestinaux [VIPoma], somatostatinome, gastrinome) pr sentent ce sympt me. De grandes l sions villeuses peuvent provoquer une diarrh e s cr toire. La colite collag ne peut provoquer une diarrh e sans anomalie vidente de la muqueuse. Parall lement aux cultures de selles, aux tests de malabsorption et aux investigations m taboliques, la coloscopie peut s'av rer inestimable pour diff rencier ces causes. Des biopsies doivent tre effectu es m me si la muqueuse colique semble tout fait normale. Le syndrome du c lon irritable est une constellation particuli rement troublante de sympt mes comprenant des crampes abdominales, des ballonnements, de la constipation et une diarrh e urgente. Le bilan ne r v le aucune anomalie anatomique ou physiologique sous-jacente. Une fois les autres troubles exclus, les restrictions alimentaires et l vitement de la caf ine, de l alcool et du tabac peuvent contribuer att nuer les sympt mes. Les antispasmodiques et les agents gonflants peuvent tre utiles. Incontinence. L'incidence r elle de l'incontinence f cale est inconnue, mais on estime qu'elle survient chez 10 13 personnes pour 1 000 personnes de plus de 65 ans. La gravit de l'incontinence varie depuis les fuites occasionnelles de gaz et/ou de selles liquides jusqu' la perte quotidienne de selles
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solides. La cause sous-jacente de l incontinence est souvent multifactorielle et la diarrh e y contribue souvent. En g n ral, les causes de l'incontinence peuvent tre class es comme neurog nes ou anatomiques. Les causes neurog nes comprennent les maladies du syst me nerveux central et de la moelle pini re ainsi que les l sions du nerf pudendal. Les causes anatomiques comprennent les anomalies cong nitales, la procidence (prolapsus rectal), l'incontinence par regorgement secondaire une impaction ou une tumeur obstructive et un traumatisme. La figure 29-8 la plus courante. A. chographie endo-anale montrant les couches normales du canal anal. B. chographie endo-anale avec d faut du sphincter ant rieur d une blessure l'accouchement. EAS = sphincter anal externe ; IAS = sphincter anal interne. (Utilis avec la permission de Charles O. Finne III, MD, Minneapolis, MN.)ABLa cause traumatique de l'incontinence est une l sion du sphincter anal lors d'un accouchement vaginal. D'autres causes incluent la chirurgie ano-rectale, l'empalement et la fracture pelvienne. Apr s une valuation m dicale approfondie visant d tecter les affections sous-jacentes susceptibles de contribuer l'incontinence, l' valuation se concentre sur l' valuation du sphincter anal et des nerfs pudendal. Les tests de latence motrice du nerf pudendal peuvent d tecter une neuropathie. La manom trie anale peut d tecter de faibles pressions de repos et de compression. L'examen physique et la d f cographie peuvent d tecter un prolapsus rectal. L' chographie endoanale est d'une valeur inestimable pour le diagnostic des anomalies sphinct riennes (Fig. 29-8). Le traitement d pend de l'anomalie sous-jacente. La diarrh e doit tre trait e m dicalement (fibres, agents antidiarrh iques). M me en l absence de diarrh e franche, l ajout de fibres alimentaires peut am liorer la continence. Certains patients peuvent r agir au biofeedback et cette approche peut tre envisag e chez les patients qui chouent modifier leur r gime alimentaire. De nombreux patients pr sentant une anomalie du sphincter sont candidats une sphinct roplastie superpos e. Nerf sacr Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 126923/02/19 14:28 1270SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIIl a t d montr que la stimulation diminue les pisodes d'incontinence f cale et a prouv sa durabilit long terme (5 ans). Le sphincter intestinal artificiel peut tre utile chez les patients qui chouent d autres interventions. D'autres options incluent l' nergie radiofr quence dans le canal anal (proc dure SECCA), le sphincter anal magn tique et les agents gonflants sous-muqueux injectables, mais l'efficacit long terme n'a pas encore t prouv e.12-14 Enfin, une stomie peut apporter un soulagement aux patients gravement incontinents qui ont chou ou ne sont pas candidats d'autres interventions. CONSID RATIONS CHIRURGICALES G N RALES Les r sections colorectales sont r alis es pour une grande vari t de conditions, y compris les n oplasmes (b nins et malins), maladies inflammatoires de l'intestin et autres affections b nignes. Bien que l'indication et l'urgence de la chirurgie modifient certains d tails techniques, les principes op ratoires des r sections colorectales, des anastomoses et de l'utilisation de stomies sont bien tablis. R sections La technique de clairance m sent rique dicte l' tendue de la r section colique et est d termin e par la nature. de la pathologie primaire (maligne ou b nigne), l'intention de la r section (curative ou palliative), la ou les localisations pr cises de la pathologie primaire et l' tat du m sent re (fin et mou ou pais et indur ). En g n ral, une ligature m sent rique proximale liminera l apport sanguin sur une plus grande longueur du c lon et n cessitera une colectomie plus tendue. La r section curative d'un cancer colorectal est g n ralement mieux r alis e en effectuant une ligature des vaisseaux m sent riques proximaux et une clairance m sent rique radicale du bassin de drainage lymphatique du site tumoral (Fig. 29-9). La r section d'un processus b nin ne n cessite pas un large d gagement m sent rique. R section d'urgence. Une r section d'urgence peut tre n cessaire en raison d'une obstruction, d'une perforation ou d'une h morragie. Dans ce contexte, l intestin n est presque toujours pas pr par et le patient peut tre instable. Les principes chirurgicaux d crits pr c demment s'appliquent et il convient de tenter de r s quer le segment concern ainsi que son apport lymphovasculaire. Si la r section concerne le c lon droit ou le c lon transverse proximal (colectomie droite ou droite tendue), une anastomose il o-colique primaire peut g n ralement tre r alis e en toute s curit tant que l'intestin restant semble sain et que le patient est stable. Pour les tumeurs du c t gauche, l approche traditionnelle impliquait la r section de l intestin concern et une colostomie terminale, avec ou sans fistule muqueuse. Cependant, de plus en plus de donn
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es sugg rent qu'une anastomose primaire sans pr paration intestinale ou avec lavage sur table, avec ou sans il ostomie de d rivation, peut tre tout aussi s re dans ce contexte. Si le c lon proximal semble malsain (atteinte vasculaire, d chirures s reuses, perforation), une colectomie subtotale peut tre r alis e avec un intestin gr le pour anastomose rectosigmo de. La r section et la d rivation (il ostomie ou colostomie) restent s res et appropri es si l'intestin semble compromis ou si le patient est instable, mal nourri ou immunod prim . Techniques de r section mini-invasives. Gr ce aux progr s de la technologie mini-invasive, de nombreuses proc dures qui n cessitaient auparavant une laparotomie peuvent d sormais tre r alis es par laparoscopie, avec une laparoscopie assist e la main (HAL) ou par robot.15,16 Les avantages potentiels de la chirurgie mini-invasive comprennent un r sultat esth tique am lior , une diminution des r sultats postop ratoires. douleur et retour plus pr coce de la fonction intestinale. De plus, certaines donn es exp rimentales sugg rent que les op rations mini-invasives ont moins d'impact immunosuppresseur sur le patient et pourraient ainsi am liorer les r sultats postop ratoires et m me la survie long terme. ce jour, la plupart des tudes ont d montr l' quivalence entre la r section laparoscopique, HAL et ouverte en termes d' tendue de la r section. Le retour de la fonction intestinale et la dur e du s jour hospitalier sont tr s variables. Les r sultats long terme doivent encore tre d termin s ; cependant, la qualit de vie court terme semble tre am lior e par la laparoscopie.17,18. L'excision m sorectale totale laparoscopique pour le cancer rectal peut cependant ne pas tre appropri e. Les avanc es les plus r centes en mati re de chirurgie mini-invasive impliquent l'utilisation de la robotique et de la t l manipulation dans lesquelles le chirurgien op re partir d'une console loign e du patient. Ces proc dures gagnent rapidement en popularit , notamment pour les r sections pelviennes et rectales. Les premi res tudes sugg rent une quivalence entre les r sections robotis es et les r sections laparoscopiques/HAL.19 De plus, certains partisans ont sugg r que les proc dures robotiques pourraient tre plus faciles apprendre (une courbe d apprentissage plus courte) et que la chirurgie robotis e pourrait tre meilleure sur le plan ergonomique pour le chirurgien op ratoire. N anmoins, la sup riorit long terme, voire l' quivalence, n'a pas encore t d montr e, et ces technologies avanc es sont susceptibles d' tre associ es des co ts importants.Colectomie. Divers termes sont utilis s pour d crire diff rents types de colectomie (Fig. 29-10). R section il ocolique Une r section il ocolique d crit une r section limit e de l'il on terminal, du caecum et de l'appendice. Il est utilis pour liminer les maladies impliquant ces segments de l intestin (par exemple, la maladie de Crohn il o-c cale) et les l sions b nignes ou les cancers incurables apparaissant dans l il on terminal, le caecum et, occasionnellement, l appendice. Si une tumeur maligne curable est suspect e, des r sections plus radicales, comme une h micolectomie droite, sont g n ralement indiqu es. Les vaisseaux il ocoliques sont ligatur s et divis s. Une longueur variable de l'intestin gr le peut tre r s qu e en fonction de l' volution de la maladie. Une anastomose primaire est cr e entre l intestin gr le distal et le c lon ascendant. Il est techniquement difficile de r aliser une anastomose au niveau ou juste proximit de la valvule il o-c cale ; par cons quent, si l'il on le plus distal doit tre r s qu , le caecum est g n ralement galement retir . Colectomie droite Une colectomie droite est utilis e pour liminer les l sions ou les maladies du c lon droit et constitue, sur le plan oncologique, l'op ration la plus appropri e pour la r section vis e curative de l'il on proximal. carcinome du c lon. Les vaisseaux il ocoliques, les vaisseaux coliques droits et les branches droites des vaisseaux coliques moyens sont ligatur s et divis s. Environ 10 cm d'il on terminal sont g n ralement inclus dans la r section. Une anastomose primaire il o-transversale du c lon est presque toujours possible. Colectomie droite tendue Une colectomie droite tendue peut tre utilis e pour la r section vis e curative de l sions situ es au niveau de l'angle h patique ou du c lon transverse proximal. Une colectomie droite standard est tendue pour inclure la ligature des vaisseaux coliques moyens leur base. Le le c lon droit et le c lon transversal proximal sont r s qu s et une anastomose primaire est cr e entre l'il on distal et le c lon transversal distal. Une telle anastomose s'appuie sur l'art re marginale de Drummond. Si l'apport sanguin au c lon transverse distal est douteux, la r section est tendue distalement au-del de l'angle spl nique jusqu'au c lon descendant bien perfus o l'anastomose il ocolique
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peut tre r alis e en toute s curit . Les l sions de colectomie transversale dans le c lon transversal moyen et distal peuvent tre r s qu par ligature des vaisseaux coliques moyens et r s cation du c lon transverse, suivie d'une anastomose colocolique. Cependant, une colectomie droite tendue avec une anastomose Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 127023/02/19 2:28 PM 1271COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 entre l'il on terminal et le c lon descendant peut tre une anastomose plus s re avec un r sultat fonctionnel quivalent. Colectomie gauche pour l sions ou tats pathologiques confin s la partie distale c lon transverse, flexion spl nique ou c lon descendant, une colectomie gauche est r alis e. Les branches gauches des vaisseaux coliques moyens, les vaisseaux coliques gauches et les premi res branches des vaisseaux sigmo des sont ligatur es. Une anastomose colocolique peut g n ralement tre r alis e. Colectomie gauche tendue Une colectomie gauche tendue est une option pour liminer les l sions du c lon transverse distal. Dans cette op ration, la colectomie gauche est tendue de mani re proximale pour inclure les branches droites des vaisseaux coliques moyens. Colectomie sigmo de Les l sions du c lon sigmo de n cessitent la ligature et la division des branches sigmo des de l'art re m sent rique inf rieure. De mani re g n rale, l'ensemble du c lon sigmo de doit tre r s qu jusqu'au niveau du reflet p riton al et d'un BADCFEFigure 29-9. tendue de la r section pour le carcinome du c lon. A. Cancer c cal. B. Cancer de l'angle h patique. C. Cancer transverse du c lon. D. Cancer de l'angle spl nique. E. Cancer du c lon descendant. F. Cancer du c lon sigmo de.Brunicardi_Ch29_p1259- p1330.indd 127123/02/19 2:28 PM 1272CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIanastomose cr e entre le c lon descendant et la partie sup rieure du rectum. Une mobilisation compl te de l'angle spl nique est souvent n cessaire pour cr er une anastomose sans tension. Colectomie totale et subtotale Une colectomie totale ou subtotale est parfois n cessaire chez les patients atteints de colite fulminante, de FAP att nu e ou de carcinomes synchrones du c lon. Dans cette proc dure, les vaisseaux il ocoliques, les vaisseaux coliques droits, les vaisseaux coliques moyens et les vaisseaux coliques gauches sont ligatur s et divis s. Les vaisseaux rectaux sup rieurs sont pr serv s. Si l'on souhaite pr server le sigmo de, les vaisseaux sigmo des distaux sont laiss s intacts et une anastomose est r alis e entre l'il on et le c lon sigmo de distal (colectomie subtotale avec anastomose il osigmo de). Si le sigmo de doit tre r s qu , les vaisseaux sigmo daux sont ligatur s et divis s et l'il on est anastomos la partie sup rieure du rectum (colectomie abdominale totale avec anastomose il orectale). Si une anastomose est contre-indiqu e, une il ostomie terminale est cr e et le sigmo de ou le rectum restant est trait soit comme une fistule muqueuse, soit comme une poche de Hartmann.Proctocolectomie Proctocolectomie totale Dans cette proc dure, l'ensemble du c lon, du rectum et de l'anus sont retir s, et l'il on est amen la peau comme une il ostomie de Brooke. Proctocolectomie r paratrice (poche il ale anal Anastomose) L'ensemble du c lon et du rectum sont r s qu s, mais les muscles du sphincter anal et une partie variable du canal anal distal sont pr serv s. La continuit intestinale est r tablie par anastomose d'un r servoir il al au canal anal. La technique originale comprenait une mucosectomie transanale et une anastomose il o-anale cousue la main. Les partisans de cette technique soutiennent que la mucosectomie garantit l' limination de toute la muqueuse malade, y compris la zone de transition anale, et diminue donc le risque de maladie persistante, de dysplasie et de carcinome. Les opposants citent le risque accru d incontinence apr s une mucosectomie et soutiennent que m me une technique m ticuleuse laisse invariablement derri re elle des lots muqueux qui sont ensuite cach s sous l anastomose. Cependant, la dysplasie persistante ou r currente de la zone de transition anale est rare (4,5 %) et les cancers surviennent encore plus rarement.19 De plus, la technique de la double agrafe utilisant les dispositifs d'agrafage circulaires est consid rablement plus simple que la mucosectomie et l'anasie cousue la main. -tomose et peut tre associ e un meilleur r sultat fonctionnel (Fig. 29-11).20-22 Quelle que soit la technique anastomose, de nombreux chirurgiens recommandent que les patients subissent une surveillance annuelle de l'anastomose. et/ou zone de transition anale par toucher rectal et anoscopie ou rectoscopie. Le n orectum est r alis par anastomose de l'il on terminal align selon une configuration en J , S ou W . Parce que les r sultats fonctionnels sont similaires et que la pochette J est la plus simple construire, elle est devenue la configuration la plus utilis e. ABCDEFGHIJKLFigure 29-10. Terminologie des types
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de r sections colorectales : A C Il oc cectomie ; + A + B D Colectomie ascendante ; + A + B F H micolectomie droite ; + A + B G H mi-colectomie droite tendue ; + E + F G + H Colectomie transversale ; G I H micolectomie gauche ; F I H micolectomie gauche tendue ; Colectomie sigmo de J + K ; + A + B J Colectomie sous-totale ; + A + B K Col-ectomie totale ; + A + B L Proctocolectomie totale. (Reproduit avec autorisation de Fielding LP, Goldberg SM : Rob & Smith's Operative : Chirurgie du c lon, du rectum et de l'anus. Londres : Elsevier ; 1993.)BCAFigure 29-11. Apr s une colectomie totale et une r section du rectum (A), le canal anal avec une courte coiffe de muqueuse transitionnelle et de muscles sphinct riens est pr serv (B). Une pochette il ale en J a t construite et est anastomos e au canal anal en utilisant une technique double agrafe (C). (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 127223/02/19 14:29 PM 1273COLON , RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29Avec une exp rience croissante en colectomie laparoscopique et robotique, certains centres ont commenc pratiquer une proctocolectomie totale avec reconstruction poche il ale-anale en utilisant des techniques chirurgicales mini-invasives.15 La plupart des chirurgiens pratiquent une il ostomie proximale pour d tourner le succus de la poche nouvellement cr e dans le but de minimiser les cons quences des fuites et du sepsis, en particulier chez les patients souffrant de malnutrition ou immunod prim s (Fig. 29-12). L'il ostomie est ensuite referm e 6 12 semaines plus tard, apr s qu'une tude de contraste ait confirm l'int grit de la poche. Chez les patients faible risque, cependant, des rapports font tat de cr ation r ussie d'une poche il o-anale sans stomie de d rivation. R section ant rieure. La r section ant rieure est le terme g n ral utilis pour d crire la r section du rectum partir d'une approche abdominale du bassin sans n cessiter d'incision p rin ale, sacr e ou autre. Trois types de r section ant rieure ont t d crits. R section ant rieure haute Une r section ant rieure haute est le terme utilis pour d crire la r section du c lon sigmo de distal et de la partie sup rieure du rectum et constitue l'op ration appropri e pour les l sions b nignes et les maladies de la jonction rectosigmo de telles que la diverticulite. La partie sup rieure du rectum est mobilis e, mais le p ritoine pelvien n'est pas divis et le rectum n'est pas enti rement mobilis partir de la concavit du sacrum. L'art re m sent rique inf rieure est ligatur e sa base, et la veine m sent rique inf rieure, qui suit un trajet diff rent de celui de l'art re, est ligatur e s par ment. Une anasto mose primaire (g n ralement bout bout) entre le c lon et le moignon rectal avec un court manchon de p ritoine entourant ses deux tiers ant rieurs peut g n ralement tre r alis e. R section ant rieure basse. Une r section ant rieure basse est utilis e pour liminer les l sions de la partie sup rieure et moyenne du rectum. Le rectosigmo de est mobilis , le p ritoine pelvien est ouvert et l'art re m sent rique inf rieure est ligatur e et divis e soit son origine de l'aorte, soit juste en aval du d collage de l'art re colique gauche. Le rectum est mobilis partir du sacrum par dissection nette sous vue directe dans le plan fascial endopelvien. La dissection peut tre r alis e distalement par rapport l'anneau ano-rectal, s' tendant en arri re travers le fascia recto-sacr jusqu'au coccyx et en avant travers le fascia de Denonvilliers jusqu'au vagin chez la femme ou aux v sicules s minales et la prostate chez l'homme. Le rectum et le m sorectum qui l'accompagne sont divis s au niveau appropri , en fonction de la nature de la l sion. Une anastomose rectale basse n cessite g n ralement une mobilisation de l'angle spl nique, une ligature et une section de la veine m sent rique inf rieure juste en dessous du pancr as. Les dispositifs d'agrafage circulaire ont grandement facilit la conduite et am lior la s curit du c lon l'anastomose rectale extrap riton ale. R section ant rieure basse tendue Une r section ant rieure basse tendue est n cessaire pour retirer les l sions situ es dans le rectum distal, mais plusieurs centim tres au-dessus du sphincter. Le rectum est enti rement mobilis jusqu'au niveau du muscle releveur de l'anus comme pour une r section ant rieure basse, mais la dissection ant rieure s' tend le long de la cloison recto-vaginale chez la femme et en aval des v sicules s minales et de la prostate chez l'homme. Apr s r section ce niveau, une anastomose colo-anale peut tre cr e en utilisant diverses techniques. Une anastomo-se agraf e bout bout ou cousue la main est traditionnellement la proc dure de choix. Cependant, les cons quences fonctionnelles d une anastomose droite ont condu
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it envisager la cr ation d une poche colique en J pour augmenter la capacit du r servoir n orectal. Une anastomose lat rale peut tre r alis e en pla ant l'enclume d'une agrafeuse EEA 3 4 cm de l'extr mit agraf e du c lon proximal, avec des r sultats fonctionnels similaires ceux de la reconstruction en pochette en J du c lon.20-22 Parce que le risque de fuite anastomotique et de sepsis ult rieur est plus lev lorsqu'une anastomose est cr e dans le rectum distal ou le canal anal, la cr ation d'une il ostomie temporaire doit tre envisag e dans ce cas contexte, en particulier si le patient a re u une radioth rapie n oad-juvante.23 Bien qu'une anastomose puisse tre techniquement r alisable tr s bas niveau du rectum ou du canal anal, il est important de noter que la fonction postop ratoire peut tre mauvaise. tant donn que le c lon descendant n a pas la distensibilit du rectum, la fonction r servoir peut tre compromise. L'irradiation pelvienne, une chirurgie ano-rectale ant rieure et un traumatisme obst trical peuvent provoquer des l sions insoup onn es du sphincter. Enfin, une anastomose tr s faible peut impliquer et compromettre le sphincter sup rieur. La cr ation d'une poche en J du c lon ou d'une coloplastie transversale peut am liorer la fonction, mais peu d' tudes long terme ont abord cette question.20-22Un ant c dent de l sion du sphincter ou tout degr d'incontinence est un probl me relatif. contre-indication une anastomose coloanale. Chez ces patients, une colostomie finale peut tre une option plus satisfaisante. Proc dure de Hartmann et fistule mucus. La proc dure de Hartmann fait r f rence une r section du c lon ou rectale sans 2Figure 29-12. Anastomose anale il ale en poche S avec il ostomie temporaire en anse. (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 127323/02/19 14:29 PM 1274SPECIFIC CONSID RATIONSPARTIE IIanastomose dans laquelle une colostomie ou une il ostomie est cr e et le c lon distal ou le rectum est laiss comme une poche aveugle. Le terme est g n ralement utilis lorsque le c lon gauche ou sigmo de est r s qu et que le rectum ferm est laiss dans le bassin. Si le c lon distal est suffisamment long pour atteindre la paroi abdominale, une fistule de mucus peut tre cr e en ouvrant l'intestin dysfonctionnel et en suturant la lumi re ouverte la peau. R section abdominop rin ale. Une r section abdominop rin ale (APR) implique l'ablation de la totalit du rectum, du canal anal et de l'anus avec la construction d'une colostomie permanente partir du c lon descendant ou sigmo de. La partie abdomino-pelvienne de cette op ration se d roule de la m me mani re que celle d crite pour une r section ant rieure basse tendue. La dissection p rin ale peut tre r alis e avec le patient en position de lithotomie (souvent par un deuxi me chirurgien) ou en position couch e apr s fermeture de l'abdomen et cr ation de la colostomie. Pour le cancer, la dissection p rin ale est con ue pour exciser le canal anal avec une large marge circonf rentielle incluant une manchette cylindrique du muscle releveur. Une r section d lib r e des muscles releveurs proximit de leurs attaches osseuses, afin d' viter d'ouvrir l'espace entre la tumeur et le releveur de l'anus, est connue sous le nom de r section abdomino-nop rin ale extralevatrice (ELAPE). ELAPE est utile pour les cancers rectaux faibles et localement avanc s, mais il n'a pas t d montr que son utilisation syst matique pour tous les cancers rectaux am liore les r sultats du cancer.24 La fermeture primaire de la plaie est g n ralement r ussie, mais en cas d'anomalie p rin ale importante, en particulier si une radioth rapie pr op ratoire a t utilis e. , peut n cessiter la fermeture d'un lambeau vascularis chez certains patients.25 Pour les maladies b nignes, la proctectomie peut tre r alis e l'aide d'une dissection intersphinct rienne entre les sphincters interne et externe. Cette approche minimise la plaie p rin ale, ce qui facilite sa fermeture car le muscle releveur reste intact. AnastomosesLes anastomoses peuvent tre cr es entre deux segments de l'intestin de multiples fa ons. La g om trie de l'anastomose peut tre bout bout, bout c t , c te c te ou c te c te. La technique anastomotique peut tre cousue la main ou agraf e (Fig. 29-13). La couche sous-muqueuse de l'intestin assure la solidit de la paroi intestinale et doit tre incorpor e l'anastomose pour assurer la gu rison. Le choix de l'anastomose d pend de l'anatomie op ratoire et des pr f rences du chirurgien. Bien que de nombreux chirurgiens pr conisent une m thode plut t qu une autre, aucune ne s est r v l e sup rieure. Le rapprochement pr cis de deux membres intestinaux sains et bien vascularis s sans tension chez un patient normotendu et bien nourri aboutit presque toujours un bon r
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sultat. Les anastomoses pr sentant le risque le plus lev de fuite ou de st nose sont celles qui se situent dans le canal rectal ou anal distal, impliquent un intestin irradi ou malade, y compris une perforation avec souillure p riton ale, sont r alis es par inadvertance au-dessus d'une obstruction distale partielle ou sont r alis es chez des patients malnutris, immunod prim s, ou patient malade. Configuration anastomose de bout en bout Une anastomose de bout en bout peut tre r alis e lorsque deux segments de l'intestin sont peu pr s identiques calibre. Cette technique est le plus souvent utilis e dans les r sections rectales, mais peut tre utilis e pour la cololostomie ou les anastomoses de l'intestin gr le. De bout en c t Une configuration bout c t est utile lorsqu'un membre de l'intestin est plus gros que l'autre. Cela se produit le plus souvent dans le cadre d'une obstruction chronique. C te fin Une anastomose c te c te est utilis e lorsque l'intestin proximal est de plus petit calibre que l'intestin distal. Les anastomoses il orectales utilisent couramment cette configuration. Une anastomose c te c te peut avoir un apport sanguin moins t nu qu'une anastomose bout bout. C te c te Une anastomose c te c te permet de cr er une connexion large et bien vascularis e du c t antim sent rique de deux segments d'intestin. Cette technique est couramment utilis e dans les anastomoses il o-colique et de l'intestin gr le. Technique anastomotique Technique de suture manuelle N'importe laquelle des configurations d crites pr c demment peut tre cr e l'aide d'une technique de suture manuelle ou d'agrafes. Les anastomoses sutur es la main peuvent tre en une seule couche, utilisant soit des points courants ou interrompus, soit en double couche. Une anastomose double couche consiste g n ralement en une couche interne continue et une couche externe interrompue. Le mat riel de suture peut tre permanent ou r sorbable. Apr s une r section distale du canal rectal ou anal, une anastomose coloanale transanale cousue la main peut tre n cessaire pour r tablir la continuit intestinale. Cela peut tre effectu en conjonction avec une mucosectomie du canal anal pour permettre l'anastomose d' tre cr e au niveau de la ligne dent e. Techniques d'agrafage Des dispositifs de coupe/agrafage lin aires sont utilis s pour diviser l'intestin et cr er des anastomoses lat rales. L'anastomose peut tre renforc e par des sutures interrompues si vous le souhaitez. Circulaire les dispositifs de coupe/agrafage peuvent cr er des anastomoses bout bout, bout bout ou c te bout. Ces instruments sont particuli rement utiles pour cr er des anas-tomoses du canal rectal ou anal bas o l'anatomie du bassin rend une anastomose cousue la main techniquement difficile, voire impossible. Apr s la r section du colorectum, un canal colorectal et coloanal agraf bout bout, ou une anastomose de la poche il ale et du canal anal peut tre cr e par l'une des deux techniques suivantes. Avec la technique du cordon de bourse ouvert, le cordon de bourse du moignon rectal distal est plac la main et l'agrafeuse circulaire assembl e est ins r e dans l'anus et guid e jusqu'au cordon de bourse rectal. L'agrafeuse est ouverte et le cordon distal de la bourse est nou . Un cordon de bourse est plac l'extr mit distale du c lon proximal ; le c lon proximal est plac sur l'enclume et le cordon de la bourse est tendu. L'agrafeuse est ferm e et tir e (Fig. 29-14). Avec la technique alternative des doubles agrafes, le rectum distal ou le canal anal est ferm avec une ligne d'agrafes transversale. L'agrafeuse circulaire est ins r e dans l'anus sans son enclume jusqu' ce que la cartouche efface la ligne d'agrafe transversale. L'agrafeuse est ouverte, provoquant la perforation du trocart travers le moignon rectal adjacent la ligne d'agrafe transversale. L'anastomose est ensuite termin e comme d crit pr c demment (voir Fig. 29-11). Si l agrafeuse ne peut pas avancer jusqu l extr mit du moignon rectal, une dissection suppl mentaire du moignon peut tre n cessaire pour optimiser l apposition des tissus. Apr s avoir tir et retir l'agrafeuse, les anneaux anastomotiques r sultants doivent tre inspect s pour s'assurer qu'ils sont de pleine paisseur et concentriques, et en cas de cancer rectal, l'anneau anastomotique distal doit tre envoy en pathologie comme chantillon (v ritable marge distale). Un espace dans un anneau anastomotique sugg re que la ligne d'agrafes circulaires est incompl te et que l'anastomose doit tre renforc e avec une suture circonf rentielle, si cela est techniquement possible. Une il ostomie proximale temporaire peut galement tre indiqu e. La plupart des chirurgiens testeront galement une anastomose en instillant de l'eau ou une solution saline dans le bassin et en insufflant de l'air dans le rectum via un proc toscope pour rechercher ou en instillant du bleu de m thyl ne ou de la b tadine dans le rectum
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pour rechercher une extravasation. Un test d' tanch it sugg re fortement un d faut et/ou une perturbation de l'anastomose. En tant que telle, la suture doit tre renforc e et peut parfois n cessiter une r anastomose.23Brunicardi_Ch29_p1259- p1330.indd 127423/02/19 2:29 PM 1275C LON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29Ostomies et planification pr op ratoire de la stomieEn fonction de la situation clinique, une stomie peut tre temporaire ou permanent. Il peut s'agir d'une fin ou d'une boucle. Cependant, quelle que soit l'indication d'une stomie, le placement et la construction sont cruciaux pour le fonctionnement. La pr paration pr op ratoire d'un patient susceptible de n cessiter une stomie doit inclure une consultation avec une infirmi re en stomoth rapie (ET). Les infirmi res ET sont sp cialement form es et accr dit es par la Wound, Ostomy, and Continence Nurses Society. La planification pr op ratoire comprend le conseil, l' ducation et l'emplacement de la stomie. En postop ratoire, l'infirmi re ET participe aux soins locaux de la peau et la mise en poche. D autres consid rations lors de la planification d une stomie comprennent l valuation d autres probl mes m dicaux pouvant avoir un impact sur la capacit d un patient g rer une stomie (par exemple, la vue, la dext rit manuelle). La famille ou d autres soignants peuvent s av rer d une valeur inestimable pour prendre soin de ces patients. Le choix de l emplacement pr op ratoire de la stomie est crucial pour la fonction postop ratoire et la qualit de vie du patient. Une stomie mal plac e peut entra ner des fuites et des l sions cutan es. Id alement, une stomie devrait tre plac e dans un endroit que le patient peut facilement voir et manipuler, l'int rieur du muscle droit et sous la ligne de ceinture (Fig. 29-15). tant donn que les rep res abdominaux chez un patient anesth si en position couch e peuvent tre radicalement diff rents de ceux d'un patient veill , debout ou assis, le site de la stomie doit toujours tre marqu avec un tatouage, une gratignure cutan e ou un marqueur permanent avant l'op ration, si possible. Lors d'une op ration d'urgence o le site de la stomie n'a pas t marqu , il convient de tenter de placer une stomie dans le muscle droit et l' cart du 3BCAFigure 29-13. A. Anastomose colocolique sutur e termino-terminale. B. Anastomose il ocolique sutur e termino-lat rale. C. Anastomose il o-colique fonctionnelle bout bout agraf e c te c te. (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 127523/02/19 14:29 PM 1276SPECIFIC CONSID RATIONSPARTIE IIla marge costale et cr te iliaque. En cas d'urgence, un placement en hauteur sur la paroi abdominale est pr f r un site plus caudal. Pour toutes les stomies, une incision cutan e circulaire est r alis e et le tissu sous-cutan est diss qu jusqu'au niveau de la gaine du droit ant rieur. La gaine du droit ant rieur est incis e de mani re crois e, les fibres musculaires s par es brutalement et la gaine post rieure identifi e et incis e. Des pr cautions doivent tre prises pour viter de blesser et de provoquer des saignements au niveau de l'art re et de la veine pigastrique inf rieure. La taille du d faut d pend de la taille de l'intestin utilis pour cr er la stomie, mais elle doit tre aussi petite que possible sans compromettre l'apport sanguin intestinal (g n ralement la largeur de deux trois doigts). L'intestin est ensuite amen travers le d faut et fix avec des sutures. L'incision abdominale est g n ralement ferm et pans avant la maturation de la stomie pour viter de contaminer la plaie. Afin de faciliter l'utilisation de l'appareil, un mamelon saillant est fa onn en retournant l'intestin. Trois ou quatre sutures r sorbables interrompues sont plac es travers le bord de l'intestin, puis travers la s reuse, environ 2 cm en amont du bord, puis travers le derme (technique de Brooke). Une fois la stomie retourn e, la jonction cutan o-muqueuse est sutur e circonf rentiellement avec une suture r sorbable interrompue (Fig. 29-16). Il ostomie Il ostomie temporaire Une il ostomie temporaire est souvent utilis e pour prot ger une anastomose qui pr sente un risque de fuite (bas dans le rectum). , en champ irradi , chez un patient immunod prim ou d nutri, et lors de certaines op rations d'urgence). Dans ce contexte, la stomie est souvent construite comme une il ostomie en anse (voir Fig. 29-12). Un segment de l'il on distal est amen travers le d faut de la paroi abdominale sous forme d'une boucle. Une ent rotomie est cr e et la stomie m rit comme d crit pr c demment. La boucle peut tre s curis e avec ou sans tige sous-jacente. Une boucle divis e peut galement tre cr e en tirant une coupe/agrafeuse lin aire sur le membre distal de la boucle au ras de la peau, suivi d'une maturation du membre proximal de la boucle
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. Cette technique vite une d rivation incompl te qui se produit parfois avec une il ostomie en anse. L'avantage d'une il ostomie en anse ou en anse divis e est qu'une fermeture ult rieure peut souvent tre r alis e sans laparotomie formelle. Une incision elliptique est cr e autour de la stomie et l'intestin est doucement diss qu , d barrass des tissus sous-cutan s et des fascias. Une anastomose cousue main ou agraf e peut alors tre r alis e et l'intestin renvoy dans la cavit p riton ale. Ceci ABCECigure 29-14. Technique d'anastomose colorectale termino-terminale l'aide d'une agrafeuse circulaire. A. Le patient est en position de lithotomie modifi e. B. Apr s r section du rectosigmo de et mise en place de sutures en bourse dans les directions proximale et distale, l'agrafeuse est ins r e dans le canal anal et ouverte. C. Le fil de suture rectal en bourse est nou pour fixer le moignon rectal la tige de l'agrafeuse, et le cordon en bourse colique est nou pour fixer le c lon l'enclume de l'agrafeuse. D. L'agrafeuse est ferm e et tir e. E. L'agrafeuse est retir e, laissant une anastomose circulaire agraf e bout bout.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 127623/02/19 2:29 PM 1277C LON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 vite une longue incision de laparotomie et est g n ralement bien tol r e. Le moment de la fermeture de l il ostomie doit tenir compte de la cicatrisation anastomotique ainsi que de l tat g n ral du patient. Un examen endoscopique flexible et un lavement de contraste (Gastrografin) sont recommand s avant la fermeture pour s'assurer que l'anastomose n'a pas fui et est perm able. L tat nutritionnel d un patient doit tre optimis . tant donn que le moment de la chimioth rapie adjuvante affecte la survie, les patients canc reux recevant une chimioth rapie adjuvante doivent g n ralement diff rer la fermeture de l'il ostomie jusqu' la fin du traitement. Il ostomie permanente Une il ostomie permanente est parfois n cessaire apr s une proctocolectomie totale ou chez les patients pr sentant une obstruction. Une il ostomie terminale est la configuration pr f r e pour une il ostomie permanente car un mamelon saillant sym trique peut tre fa onn plus facilement qu'avec une il ostomie en anse (voir Fig. 29-16). L'extr mit de l'intestin gr le est amen e travers le d faut de la paroi abdominale et m rie. Des points de suture sont souvent utilis s pour fixer l'intestin au fascia post rieur. Complications de l'il ostomie Une n crose de la stomie peut survenir au d but de la p riode postop ratoire et est g n ralement caus e par une squelettisation du squelette de l'intestin gr le distal et/ou par la cr ation d'un d faut fascial trop serr . Une n crose muqueuse limit e au-dessus du fascia peut tre trait e dans l'expectative, mais une n crose en dessous du niveau du fascia n cessite une reprise chirurgicale. La r traction de la stomie peut survenir t t ou tard et peut tre exacerb e par l'ob sit . Une r vision locale peut tre n cessaire. La cr ation d'une il ostomie contourne la capacit d'absorption des liquides du c lon, et une d shydratation accompagn e d'anomalies liquidiennes et lectrolytiques n'est pas rare. Id alement, le d bit de l'il otomie devrait tre maintenu moins de 1 500 ml/j pour viter ce probl me. Les agents en vrac et les opio des (Lomotil, Imodium, teinture d'opium) sont utiles. L'analogue de la somatostatine, l'octr otide, a t utilis avec plus ou moins de succ s dans ce contexte. Une irritation cutan e peut galement survenir, surtout si l'appareil de stomie est mal ajust . Des agents protecteurs de la peau et des pochettes personnalis es peuvent aider r soudre ce probl me. L'obstruction peut survenir au niveau intra-abdominal ou l'endroit o la stomie sort du fascia. La hernie parastomiale est moins fr quente apr s une il ostomie qu'apr s une colostomie, mais peut entra ner un mauvais ajustement de l'appareil, des douleurs, une obstruction ou un tranglement. En g n ral, les hernies parastomales symptomatiques doivent tre r par es. Diverses techniques pour r parer ces hernies ont t d crites, notamment la r paration locale (avec ou sans filet), la r paration laparoscopique et la remise en place de la stomie. Le prolapsus est une complication rare et tardive et est souvent associ une hernie parastomiale. Colostomie. La plupart des colostomies sont r alis es sous forme de colostomies terminales plut t que de colostomies en anse (Fig. 29-17). L'encombrement du c lon rend une colostomie en anse peu pratique pour l'utilisation d'un appareil, et le prolapsus est plus probable avec cette configuration. La plupart des colostomies sont cr es sur le c t gauche du c lon. Un d faut de la paroi abdominale est cr et la fin du c lon mobilis e travers lui. tant donn qu'une stomie saillante est consid rablement plus facile mettre en poche, les colostomies doivent galement tre m ries la mani re de Brooke. L intestin distal peut tre amen travers la paroi abdominale sous la
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forme d une fistule muqueuse ou laiss par voie intra-abdominale sous la forme d une poche de Hartmann. Fixer l'extr mit distale du c lon la paroi abdominale ou la marquer avec une suture permanente peut faciliter l'identification du moignon si la colostomie est ferm e ult rieurement. La fermeture d'une colostomie terminale n cessite traditionnellement une laparotomie, mais des techniques de plus en plus mini-invasives ont t adopt es. La stomie est diss qu e, d barrass e de la paroi abdominale et l'intestin distal est identifi . Une anastomose de bout en bout est alors cr e. Ligne m diane incision Site de la stomie Bord lat ral de la gaine du grand droit Ligne de taille Ligne de hanche Figure 29-15. Marquage d'un site id al pour l'il ostomie. (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Diges-tive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.) BACFigure 29-16. Il ostomie de Brooke. A. Quatre sutures int grant l'extr mit coup e de l'il on, la couche s romusculaire au niveau du fascia droit ant rieur et le bord sous-cuticulaire de la peau sont plac es 90 l'une de l'autre. B. Les sutures sont nou es pour produire une version sto-mal, et (C) de simples sutures allant du bord coup de l'intestin au tissu sous-cuticulaire compl tent la maturation de l'il ostomie. (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulhol-land M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 127723/02/19 2:29 PM 1278CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIComplications de Colostomie Une n crose de colostomie peut survenir au d but de la p riode postop ratoire et r sulte d'un apport vasculaire alt r (squelettisation du c lon distal ou d faut fascial serr ). Comme la n crose d'il ostomie, une n crose suprafasciale limit e peut tre suivie dans l'expectative, mais la n crose sous le fascia n cessite une intervention chirurgicale. Une r traction peut galement se produire, mais elle est moins probl matique avec une colostomie qu'avec une il ostomie car les selles sont moins irritantes pour la peau que le succus entericus. Une obstruction est inhabituelle, mais elle peut galement survenir. La hernie parastomiale est la complication tardive la plus courante d'une colostomie et n cessite une r paration si elle est symptomatique. Le prolapsus survient rarement, mais il est plus fr quent avec une colostomie en anse. Il est int ressant de noter que c est presque toujours la branche eff rente de l anse qui prolapsus. La d shydratation est rare apr s une colostomie et l'irritation cutan e est moins fr quente qu'avec une il ostomie. R sultats fonctionnelsLa fonction apr s r section segmentaire du c lon et anastomose primaire est g n ralement excellente. Un faible pourcentage de patients apr s une colectomie subtotale ou totale et une anastomose il osigmo de ou il orectale peuvent pr senter une diarrh e et une fr quence intestinale fr quente. Cela est particuli rement vrai si le patient est g , si une longueur importante de l'intestin gr le a t r s qu e et si la proctocolite r siduelle est mal contr l e. En g n ral, plus l anastomose est distale, plus le risque de diarrh es g nantes et leur fr quence sont importants. Cependant, certains patients d veloppent une diarrh e importante apr s colectomie droite en raison d'une malabsorption des acides biliaires ; dans ces cas, les r sines liant les acides biliaires (par exemple, la cholestyramine) peuvent parfois tre utiles. La fonction apr s une r section ant rieure d pend fortement du niveau d'anastomose, de l'utilisation d'une radioth rapie pelvienne pr ou postop ratoire et de la fonction sous-jacente du sphincter. Apr s une r section ant rieure basse ou ant rieure basse tendue, certains chirurgiens pr f rent construire une poche en J courte (5 cm) du c lon pour s'anastomoser au rectum distal ou au canal anal afin d'augmenter la capacit du n orectum. On pense que les r servoirs r duisent l'urgence, la fr quence et l'incontinence, mais certains patients ont des difficult s initier la d f cation, et la sup riorit long terme sur une anastomose directe n'a pas encore t prouv e. De plus, ces r servoirs peuvent tre techniquement difficiles, en particulier chez un homme ob se avec un bassin troit.20-22Les probl mes physiques et psychologiques associ s une il ostomie de Brooke permanente ont conduit au d veloppement de l'il ostomie poche continentale de Kock. Malheureusement, les complications, notamment celles li es au glissement valvulaire, sont fr quentes. Malgr les variations techniques con ues pour am liorer la fonction de l'il ostomie continentale, la plupart des chirurgiens ont abandonn cette op ration et r alisent la place une proctocolectomie r paratrice avec anastomose poche il ale-anale. Bien que la reconstruction poche il ale-anale soit anatomiquement attrayante, le r sultat fonctionnel est loin d' tre
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parfait. .26,27 Il faut conseiller aux patients de s'attendre 8 10 selles par jour. Jusqu' 50 % d'entre elles souffrent d'un certain degr d'incontinence nocturne. La pochite (voir le paragraphe suivant) survient chez pr s de 50 % des patients op r s d'une colite ulc reuse chronique, et une occlusion de l'intestin gr le n'est pas rare. D'autres complications moins courantes comprennent les difficult s d' vacuation de la poche, la fistule poche-p rin ale et/ou poche-vaginale et la st nose anale. Le taux d' chec des pochettes est en moyenne de 5 % 10 %. Les patients qui re oivent un diagnostic ult rieur de maladie de Crohn ont un taux d chec de poche consid rablement plus lev (environ 50 %), tandis que les patients atteints de colite ind termin e ont un taux d chec de poche interm diaire (15 20 %). Malgr ces inconv nients, le vaste la majorit des patients sont satisfaits et pr f rent la reconstruction de la poche il o-anale l'il ostomie permanente.26,27La pochechite est une affection inflammatoire qui affecte la fois les poches il oanales et les r servoirs d'il ostomie continentale. L'incidence de la pochite varie de 30 55 %. Les sympt mes comprennent une augmentation de la diarrh e, des h matoch zies, des douleurs abdominales, de la fi vre et des malaises. Le diagnostic se fait par endoscopie avec des biopsies. Le diagnostic diff rentiel inclut l infection et la maladie de Crohn non diagnostiqu e. L' tiologie de la pochite est inconnue. Certains pensent que la pochite r sulte d'une stase f cale l'int rieur de la poche, mais les tudes de vidange ne sont pas confirmatives. Les antibiotiques (m tronidazole ciprofloxacine) constituent les piliers du traitement et la plupart des patients r pondront rapidement aux pr parations orales ou aux lavements. Certains patients d veloppent une pochite chronique qui n cessite un traitement antibiotique suppressif continu. Les lavements au salicylate et aux corticost ro des ont galement t utilis s avec un certain succ s.28-31 Des agents biologiques ciblant le TNFa (infliximab, vedulizumab, ustekinumab) sont galement tudi s.32-34 La r introduction de la flore normale par ingestion de probiotiques et/ou un r gime alimentaire l mentaire a t tudi e. sugg r comme traitement possible dans les cas r fractaires. Parfois, l'excision de la poche est n cessaire pour contr ler les sympt mes de la pochite chronique.30 Consid rations relatives l'anesth sie Anesth sie locale. De nombreuses proc dures ano-rectales peuvent tre r alis es sous anesth sie locale uniquement. Une s dation intraveineuse est souvent administr e pour calmer le patient. L'injection de 0,5 % de lidoca ne ( action courte) et de 0,25 % de bupivaca ne ( action prolong e) dans la peau p rianale, le sphincter et la zone autour des nerfs pudendal fournit g n ralement un blocage ad quat. L'ajout d' pin phrine dilu e diminue les saignements et prolonge l'effet anesth sique. Anesth sie r gionale. Les anesth siques p riduraux, rachidiens et caudaux peuvent tre utilis s pour les proc dures ano-rectales et les r sections transanales. Chez les patients pr sentant une comorbidit m dicale s v re, une anesth sie r gionale peut occasionnellement tre utilis e pour la laparotomie et la colectomie. L'anesth sie p ridurale postop ratoire procure un excellent soulagement de la douleur et am liore la fonction pulmonaire, surtout apr s une op ration ouverte. Anesth sie g n rale. Une anesth sie g n rale est requise pour la grande majorit des interventions intra-abdominales. Les patients devraient Figure 29-17. Colostomie terminale intrap riton ale.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 127823/02/19 2:29 PM 1279C LON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 subissent une valuation cardiovasculaire pr op ratoire approfondie. Chez les patients pr sentant une comorbidit importante, une consultation d'anesth sie peut tre appropri e. La plupart des colectomies abdominales peuvent tre r alis es en d cubitus dorsal. La r section ant rieure et l'APR n cessitent un positionnement de lithotomie pour faciliter la dissection pelvienne et la mobilisation de l'angle spl nique. Un rembourrage ad quat doit tre pr vu pour le sacrum du patient et des pr cautions doivent tre prises pour viter la pression de l' trier sur les nerfs p roniers. Les proc dures ano-rectales peuvent tre effectu es en lithotomie ou en position couch e du jackknife. Certains chirurgiens pr f rent la position couch e du jackknife car l'exposition peut tre meilleure, en particulier pour les l sions ant rieures. Les l sions post rieures distales sont g n ralement accessibles depuis l'une ou l'autre position, mais les l sions post rieures plus proximales sont mieux accessibles en position couch e. Pr liminaires op ratoiresPr paration de l'intestin. La justification de la pr paration intestinale est que la diminution de la charge bact rienne dans le c lon et le rectum diminuera l'incidence des infections postop ratoires. La pr paration intestinale m canique u
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tilise des cathartiques pour d barrasser le c lon des selles solides la veille de la chirurgie. Les sch mas th rapeutiques les plus couramment utilis s incluent des solutions de poly thyl ne glycol (PEG) ou du citrate de magn sium. Les solutions PEG obligent les patients boire un grand volume de liquide et peuvent provoquer des ballonnements et des naus es. Les solutions de citrate de magn sium sont g n ralement mieux tol r es mais sont plus susceptibles de provoquer des anomalies liquidiennes et lectrolytiques. Les deux sont tout aussi efficaces pour nettoyer l intestin. Des formulations pr paratoires ont t r cemment introduites sous forme de comprim s pour tenter d'am liorer la tol rance. Cependant, ces m thodes de nettoyage intestinal n cessitent l ingestion de 40 comprim s ou plus avec de l eau sur plusieurs heures. ce jour, la sup riorit de ces formulations par rapport aux produits plus traditionnels n a pas t prouv e. Une prophylaxie antibiotique est galement recommand e. On pense que l'ajout d'antibiotiques oraux la pr paration intestinale m canique pr op ratoire diminue les infections postop ratoires en diminuant davantage la charge bact rienne du c lon. Une analyse r cente du Surgical Care Improvement Project-1 (SCIP-1) sugg re que les antibiotiques oraux r duisent l'infection postop ratoire des plaies, en particulier si une pr paration intestinale m canique n'est pas utilis e.35-37Des donn es convaincantes de longue date soutiennent l'efficacit de la prophylaxie antibiotique parent rale. au moment de l'intervention chirurgicale. Un ou plusieurs antibiotiques parent raux large spectre ayant une activit contre les agents pathog nes ent riques a robies et ana robies doivent tre administr s juste avant l'incision cutan e et redos s si n cessaire en fonction de la dur e de l'op ration. Il n'y a aucun b n fice prouv l'utilisation d'antibiotiques en postop ratoire apr s une colectomie simple. Malgr l'utilisation g n ralis e de la pr paration m canique de l'intestin, la n cessit d'un nettoyage intestinal avant la colectomie a t remise en question. Les chirurgiens europ ens en particulier pr conisent l abandon de cette pratique. Arguments contre La pr paration m canique de l'intestin comprend la d shydratation et les anomalies lectrolytiques qui r sultent souvent du nettoyage intestinal, ainsi que le risque de d versement des selles liquides restantes de la pr paration . Les arguments en faveur de la pr paration m canique de l intestin comprenaient une manipulation plus facile d un c lon vide (en particulier dans les proc dures mini-invasives) et l vitement d une colonne de selles au-dessus d une anastomose, en particulier dans le bassin. Il est int ressant de noter qu une m ta-analyse r cente de 14 essais contr l s randomis s a sugg r que la pr paration m canique de l intestin ne pr vient pas l infection du site op ratoire et devrait tre abandonn e dans la pratique clinique. Cependant, ces tudes n'incluaient pas l'utilisation d'antibiotiques oraux dans les groupes de pr paration m canique, et d'autres tudes seront n cessaires pour d terminer le sch ma de pr paration optimal.35-37Stents ur t raux. Les stents ur t raux peuvent tre utiles pour identifier les uret res en perop ratoire et sont plac s par cystoscopie apr s l'induction de l'anesth sie g n rale et retir s la fin de l'op ration. Les stents peuvent tre d'une valeur inestimable lors d'une chirurgie pelvienne r op ratoire ou en cas d'inflammation r trop riton ale importante (telle qu'une diverticulite compliqu e), ainsi que chez les patients ob ses. Les stents clair s peuvent tre utiles dans les r sections laparoscopiques et robotiques. Les patients pr sentent souvent une h maturie transitoire en postop ratoire, mais les complications majeures sont rares. quipes multidisciplinaires. Les patients atteints d une maladie colorectale complexe b n ficient souvent d une approche multidisciplinaire de leurs soins. Les patients souffrant de troubles du plancher pelvien (en particulier d'incontinence) n cessitent souvent une valuation la fois par un chirurgien colorectal et par un urologue ou un urogyn cologue. L' valuation pr op ratoire des patients atteints de cancer par un oncologue m dical et/ou un radio-oncologue est cruciale pour planifier un traitement n oadjuvant ou adjuvant. En perop ratoire, les r sections pelviennes complexes n cessitent souvent l'intervention non seulement d'un chirurgien colorectal mais galement d'un urologue, d'un oncologue gyn cologique, d'un neurochirurgien et/ou d'un chirurgien plasticien. Des radio-oncologues doivent tre impliqu s dans l'op ration si des cath ters de curieth rapie doivent tre plac s pour une radioth rapie intracavitaire ou si une radioth rapie perop ratoire est pr vue. Dans de rares cas, les troubles psychiatriques peuvent se manifester par des probl mes colorectaux (en particulier des troubles fonctionnels et des douleurs chroniques), et l'interventio
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n d'un psychiatre ou d'un psychologue peut tre b n fique. MALADIE INFLAMMATOIRE DE L'INTESTIN Consid rations g n rales pid miologie. Les maladies inflammatoires de l intestin comprennent la colite ulc reuse, la maladie de Crohn et la colite ind termin e. La colite ulc reuse survient chez 8 15 personnes pour 100 000 aux tats-Unis et en Europe du Nord. L'incidence est consid rablement plus faible en Asie, en Afrique et en Am rique du Sud, ainsi que parmi la population non blanche aux tats-Unis. L'incidence de la colite ulc reuse culmine au cours de la troisi me d cennie de la vie, puis nouveau au cours de la septi me d cennie. L incidence de la maladie de Crohn est l g rement inf rieure, de 1 5 personnes pour 100 000. La maladie de Crohn touche galement de mani re disproportionn e les populations d Europe du Nord et du Caucase. La maladie de Crohn a une incidence bimodale similaire, la plupart des cas survenant entre 15 et 30 ans et entre 60 et 70 ans.38 Chez 15 % des patients atteints d une maladie inflammatoire de l intestin, la diff renciation entre la colite ulc reuse et la colite de Crohn est impossible ; ces patients sont class s comme ayant une colite ind termin e. tiologie. La maladie inflammatoire de l'intestin est une affection multifactorielle qui comprend des l ments causals environnementaux, g n tiques et immunitaires ; la variation dans la r partition et la gravit de la maladie, ainsi que les r ponses diff rentielles au traitement m dical, refl tent une physiopathologie complexe qui n'est pas r ductible une seule cause. N anmoins, il existe plusieurs observations coh rentes parmi les populations atteintes de MII qui permettent un certain degr de g n ralisation. Les diff rences constantes dans l'incidence des MII entre les diff rentes r gions g ographiques sugg rent fortement que des facteurs environnementaux tels que l'alimentation et l'exposition aux micro-organismes ont un r le causal. La consommation d'alcool et de contraceptifs oraux a galement t impliqu e, tout comme le tabagisme, dans l' tiologie et l'exacerbation de la maladie de Crohn.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 127923/02/19 2:29 PM 1280CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IIIBD est une maladie g n tique, bien qu'elle soit polyg nique, expliquant pourquoi les MII affectent fr quemment plusieurs membres de la famille sur plus d une g n ration, tout en expliquant galement le grand nombre de g nes impliqu s dans le d veloppement des MII. La plupart des donn es sur la g n tique des MII se concentrent sur la maladie de Crohn. Bien que la colite ulc reuse soit associ e au moins 20 locus g n tiques sur la base d tudes d association pang nomiques (GWAS), cette forme de MII a un lien g n tique plus faible que la maladie de Crohn. Environ 10 30 % des patients atteints de MII auront au moins un autre membre de leur famille galement touch par la MII.39,40 De plus, il existe une concordance de 50 % entre les maladies chez les jumeaux monozygotes et de 10 % chez les jumeaux dizygotiques.41 les variantes g n tiques les plus syst matiquement associ es aux MII impliquent des locus impliqu s dans la fonction immunitaire inn e. Il s agit notamment de NOD2 (prot ine 2 contenant le domaine d oligom risation liant les nucl otides), situ e sur le chromosome 16 et responsable de la coordination de la fonction de plusieurs g nes conduisant la production de substances proinflammatoires. cytokines en r ponse aux microbes intestinaux. Cette variante g n tique est sans doute la plus fortement associ e aux MII, tant fortement li e la maladie de Crohn, bien qu'elle soit galement associ e une pochite s v re chez les patients ayant des ant c dents de colite ulc reuse.42,43Le g ne ATG16L1 est situ sur le chromosome 2 et son produit est impliqu dans la r ponse immunitaire au muramyl dipep-tide, un composant des bact ries Gram positif et Gram n gatif reconnu par le syst me immunitaire. Un g ne apparent , IRGM, est situ sur le chromosome 5 et son produit joue un r le essentiel dans la clairance m di e par l'interf ron gamma des agents pathog nes intracellulaires. Les variantes de ce g ne sont associ es une incidence plus lev e de r sections il ocoliques chez les patients atteints de la maladie de Crohn.42-44Les patients atteints de MII semblent pr senter une d r gulation immunitaire chronique, ce qui peut conduire une interaction avec les microbes intestinaux galement pr sents dans les cas non-MII. patients, mais qui suscitent des r ponses immunitaires pathologiques dans la population atteinte de MII conduisant une inflammation chronique et idiopathique du tube digestif. Des bact ries telles que Mycobacterium paratuberculosis et Listeria monocytogenes, ainsi que des virus tels que le paramyxovirus et le virus de la rougeole, ont t sugg r s comme jouant un r le dans le d veloppement de la maladie de Crohn. Avec la diminution du co t du s quen age et l expansion des bases de donn es de r f rence pour l identification des org
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anismes, les tudes du microbiome ont t appliqu es l tude des patients atteints de MII, la fois pour en apprendre davantage sur la pathogen se de la MII et pour le pronostic de la maladie. Des tudes r centes ont identifi une abondance de Serratia marc-escens, E coli et Candida tropicalis dans les intestins des patients atteints de la maladie de Crohn. Dans une tude portant sur 543 chantillons de selles, des patients atteints de colite ulc reuse et de cholangite scl rosante primitive (CSP) ont d montr une structure de communaut bact rienne distincte, avec un enrichissement en bact ries appartenant au genre Veillonella, associ plusieurs maladies caract ris es par une inflammation et une fibrose.45 -49Un d faut de la barri re muqueuse intestinale, qui augmente l'exposition aux microbes intestinaux ainsi qu'aux substances pro-inflammatoires, est un facteur tiologique potentiel li une d r gulation immunitaire. Un m canisme auto-immun a galement t postul . Bien qu il n existe aucune preuve claire liant un trouble immunologique une maladie inflammatoire de l intestin, la similitude de nombreuses manifestations extra-intestinales avec des troubles rhumatologiques a rendu cette th orie attrayante. En r sum , les MII se caract risent principalement par une inflammation intestinale, et le traitement m dical vise r duire ou pr venir cette inflammation.45-49Pathologie et diagnostic diff rentiel. Bien que la colite ulc reuse et la colite de Crohn partagent de nombreuses similitudes pathologiques et cliniques, ces affections peuvent tre diff renci es chez 85 % des patients. La colite ulc reuse est un processus muqueux dans lequel la muqueuse et la sous-muqueuse du c lon sont infiltr es par des cellules inflammatoires. La muqueuse peut tre atrophique et les abc s des cryptes sont fr quents. Sur le plan endoscopique, la muqueuse est souvent friable et peut poss der de multiples pseu-dopolypes inflammatoires. Dans les cas de colite ulc reuse de longue date, le c lon peut tre raccourci et la muqueuse remplac e par une cicatrice. Dans la colite ulc reuse tranquille, la muqueuse colique peut para tre normale tant l'examen endoscopique qu'au microscope. La colite ulc reuse peut affecter le rectum (rectite), le rectum et le c lon sigmo de (proctosigmo dite), le rectum et le c lon gauche (colite gauche), ou le rectum et diff rentes longueurs de c lon s' tendant proximit de l'angle spl nique (pancolite). La colite ulc reuse n affecte pas principalement l intestin gr le, mais l il on terminal peut pr senter des modifications inflammatoires ( il ite contre-courant ). Une caract ristique cl de la colite ulc reuse est l implication continue du rectum et du c lon ; des l sions rectales pargn es ou saut es sugg rent un diagnostic de maladie de Crohn. Les sympt mes sont li s au degr d'inflammation de la muqueuse et l' tendue de la colite. Les patients se plaignent g n ralement de diarrh e sanglante et de crampes abdominales. La rectite peut produire du t nesme. Des douleurs abdominales s v res et de la fi vre font craindre une colite fulminante ou un m gac lon toxique. Les signes physiques ne sont pas sp cifiques et vont d'une sensibilit et d'une distension abdominales minimes une p ritonite franche. En cas d urgence, le diagnostic est g n ralement pos par coloscopie et biopsie de la muqueuse. Contrairement la colite ulc reuse, la maladie de Crohn est un processus inflammatoire trans-mural qui peut affecter n importe quelle partie du tractus gastro-intestinal, de la bouche l anus. Des ulc rations muqueuses, un infiltrat cellulaire inflammatoire et des granulomes non cas eux sont des signes pathologiques caract ristiques. L'inflammation chronique peut finalement entra ner une fibrose, des r tr cissements et des fistules dans le c lon ou l'intestin gr le. L aspect endoscopique de la colite de Crohn est caract ris par des ulc res serpigineux profonds et un aspect pav . Les l sions de saut et l' pargne rectale sont courantes. Les sympt mes de la maladie de Crohn d pendent de la gravit de l inflammation et/ou de la fibrose et de la localisation de l inflammation dans le tractus gastro-intestinal. Une inflammation aigu peut provoquer de la diarrh e, des crampes abdominales et de la fi vre. Les st noses peuvent produire des sympt mes d obstruction. La perte de poids est courante, la fois en raison d une obstruction et d une perte de prot ines. La maladie p rianale de Crohn peut se manifester par des douleurs, un gonflement et un drainage d des fistules ou des abc s. Physique Les r sultats sont galement li s la localisation et la gravit de la maladie. Chez 15 % des patients atteints de colite due une maladie inflammatoire de l'intestin, la diff renciation de la colite ulc reuse de la colite de Crohn est impossible, que ce soit de mani re macroscopique ou microscopique (colite ind termin e).50 Ces patients pr sentent g n ralement des sympt mes similaires. la colite
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ulc reuse. Les r sultats endoscopiques et pathologiques incluent g n ralement des caract ristiques communes aux deux maladies. De plus en plus, des marqueurs s rologiques sont utilis s pour diff rencier la colite ulc reuse de la maladie de Crohn. L'anticorps anti-Saccharomyces cerevi-siae (ASCA) et l'anticorps anticytoplasmique p rinucl aire (pANCA) peuvent tre utiles pour diff rencier ces deux processus mais n cessitent une tude prospective.50 D'autres diagnostics diff rentiels incluent les colitides infectieux, en particulier le cytom galovirus (CMV), Campylobacter jejuni, Entamoeba histolytica. , E Coli toxig ne, C difficile, Neisseria gonorrhoeae, Salmonella et Shigella spec.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 128023/02/19 14:29 PM 1281C LON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29Manifestations extra-intestinales. Le foie est un site fr quent de maladie extracolonique dans les maladies inflammatoires de l'intestin. Une infiltration graisseuse du foie est pr sente chez 40 50 % des patients et une cirrhose est retrouv e chez 2 5 %. L'infiltration graisseuse peut tre invers e par un traitement m dical ou chirurgical de la maladie du c lon, mais la cirrhose est irr versible. La cholangite scl rosante primitive est une maladie volutive caract ris e par des r tr cissements des voies biliaires intra et extrah patiques. Quarante pour cent 60 % des patients atteints de cholangite scl rosante primitive souffrent de colite ulc reuse. La colectomie ne gu rira pas cette maladie et le seul traitement efficace est la transplantation h patique. La p richolangite est galement associ e une maladie inflammatoire de l'intestin et peut tre diagnostiqu e par une biopsie h patique. Le carcinome des voies biliaires est une complication rare d'une maladie inflammatoire de l'intestin de longue date. Les patients qui d veloppent un carcinome des voies biliaires en pr sence d'une maladie inflammatoire de l'intestin sont, en moyenne, 20 ans plus jeunes que les autres patients atteints d'un carcinome des voies biliaires.51 L'arthrite est galement une manifestation extracolique courante de la maladie inflammatoire de l'intestin, et l'incidence est 20 fois plus lev e. que dans la population g n rale. L'arthrite s'am liore g n ralement avec le traitement de la maladie du c lon. La sacro-iliite et la spondylarthrite ankylosante sont associ es une maladie inflammatoire de l'intestin, bien que la relation soit mal comprise. Le traitement m dical et chirurgical de la maladie du c lon n a pas d impact sur les sympt mes.51 L ryth me noueux est observ chez 5 15 % des patients atteints d une maladie inflammatoire de l intestin et co ncide g n ralement avec l activit clinique de la maladie. Les femmes sont touch es trois quatre fois plus fr quemment que les hommes. Les l sions caract ristiques sont en relief, rouges et pr dominent sur le bas des jambes. La pyoderma gangreno-sum est une maladie rare mais grave qui survient presque exclusivement chez les patients atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin. La l sion commence par une plaque ryth mateuse, une papule ou une bulle, g n ralement situ e dans la r gion pr tibiale de la jambe et parfois pr s d'une stomie. Les l sions progressent et s'ulc rent, conduisant une plaie n crotique douloureuse. Le pyoderma gangrenosum peut r pondre la r section de l'intestin affect chez certains patients. Dans d autres, ce trouble n est pas affect par le traitement de la maladie intestinale sous-jacente. L un des d fis de la gestion de la pyodermite est que cette manifestation de la MII pr sente une pathergie, o la maladie se manifestera et verra sa gravit exacerb e par la cr ation de sites chirurgicaux. Selon les circonstances, des ant c dents ou la pr sence de pyodermite devraient inciter envisager d' viter une stomie.51 Jusqu' 10 % des patients souffrant de maladies inflammatoires de l'intestin d velopperont des l sions oculaires. Ceux-ci comprennent l'uv ite, l'iritis, l' piscl rite et la conjonctivite, ainsi que l' pith lium pigment hyperpigment d g n ratif maculaire (CHRPE). Ils se d veloppent g n ralement lors d une exacerbation aigu de la maladie inflammatoire de l intestin. L' tiologie est inconnue.51Principes de prise en charge non op ratoire. Le traitement m dical des maladies inflammatoires de l intestin se concentre sur la diminution de l inflammation et le soulagement des sympt mes, et de nombreux agents utilis s sont les m mes pour la colite ulc reuse et la maladie de Crohn. En g n ral, les pouss es l g res mod r es peuvent tre trait es en ambulatoire. Des signes et sympt mes plus graves n cessitent une hospitalisation. La pancolite n cessite g n ralement un traitement plus agressif qu'une maladie limit e. tant donn que la proctite ulc reuse et la proctosigmo de sont limit es au gros intestin distal, un traitement topique avec des suppositoires et des lavements de salicylate et/ou de corticost ro des peut tre extr mement efficace. Un traitement syst mique
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est rarement n cessaire chez ces patients. Les salicylates de sulfasalazine (azulfidine), l'acide 5-ac tylsalicylique (5-ASA) et les compos s apparent s sont des agents de premi re intention dans le traitement m dical des maladies inflammatoires intestinales l g res mod r es. Ces compos s diminuent l'inflammation en inhibant la cyclooxyg nase et la 5-lipoxyg nase dans la muqueuse intestinale. Ils n cessitent un contact direct avec la muqueuse affect e pour tre efficaces. Plusieurs pr parations sont disponibles pour une administration diff rents sites de l'intestin gr le et du c lon (sulfasalazine, m salamine [Pentasa, Asacol, Rowasa]).Antibiotiques Les antibiotiques sont souvent utilis s pour diminuer la charge bact rienne intra-luminale dans la maladie de Crohn. Il a t rapport que le m tronidazole am liore la maladie de Crohn colite et maladie p rianale, mais les preuves sont faibles. Les fluoroquinolones peuvent galement tre efficaces dans certains cas. En l absence de colite fulminante ou de m gac lon toxique, les antibiotiques ne sont pas utilis s pour traiter la colite ulc reuse. Corticost ro des Les corticost ro des (oraux ou parent raux) sont un l ment cl du traitement d une exacerbation aigu de la colite ulc reuse ou de la maladie de Crohn. Les corticost ro des sont des inhibiteurs non sp cifiques du syst me immunitaire et l tat de sant de 75 90 % des patients s am liorera gr ce l administration de ces m dicaments. Cependant, les corticost ro des entra nent un certain nombre d effets secondaires graves et leur utilisation doit tre limit e au traitement le plus court possible. De plus, les corticost ro des doivent tre utilis s judicieusement chez les enfants en raison de leurs effets ind sirables potentiels sur la croissance. L chec du sevrage des corticost ro des est une indication relative de la chirurgie. En raison des effets syst miques des corticost ro des, des efforts ont t d ploy s pour d velopper des m dicaments agissant localement et ayant une absorption syst mique limit e. Des agents tels que le bud sonide, le dipropionate de b clom thasone et le pivalate de tixocortol subissent une d gradation h patique rapide qui diminue consid rablement la toxicit syst mique. Le bud sonide est disponible sous forme de pr paration orale. Les lavements corticost ro des fournissent un traitement local efficace contre la rectite et la proctosigmo dite et ont moins d'effets secondaires que les corticost ro des syst miques. Agents immunomodulateurs L'azathioprine et la 6-mercatopu-rine (6-MP) sont des m dicaments antim tabolites qui interf rent avec la synth se des acides nucl iques et diminuent ainsi la prolif ration des inflammations. cellules. Ces agents sont utiles pour traiter la colite ulc reuse et la maladie de Crohn chez les patients qui ont chou au traitement par les salicylates ou qui sont d pendants ou r fractaires aux corticost ro des. Il est important de noter, cependant, que le d but de l'action de ces m dicaments prend 6 12 semaines et que l'utilisation concomitante de corticost ro des est presque toujours n cessaire. La cyclosporine est un agent immunosuppresseur qui interf re avec la fonction des lymphocytes T. Bien que la cyclosporine ne soit pas syst matiquement utilis e pour traiter les maladies inflammatoires de l'intestin, jusqu' 80 % des patients pr sentant une pouss e aigu de colite ulc reuse verront leur tat s'am liorer gr ce son utilisation. Cependant, la majorit de ces patients n cessiteront terme une colectomie. La cyclosporine est galement utilis e occasionnellement pour traiter les exacerbations de la maladie de Crohn, et environ les deux tiers des patients constateront une certaine am lioration. L'am lioration est g n ralement apparente dans les 2 semaines suivant le d but du traitement par la cyclosporine. L'utilisation long terme de la cyclosporine est limit e par ses toxicit s importantes (par exemple, n phrotoxicit , hirsutisme, hypertrophie des gencives). Le m thotrexate est un antagoniste des folates qui a galement t utilis pour traiter les maladies inflammatoires de l'intestin. Bien que l'efficacit de cet agent ne soit pas prouv e, il a t rapport que plus de 50 % des patients conna tront une am lioration avec l'administration de ce m dicament. traitement de la maladie inflammatoire de l'intestin r fractaire aux st ro des, un Une classe d'agents a t d velopp e sur la base de l'inhibition du facteur de n crose tumorale alpha (TNF- ). La perfusion intraveineuse de ces agents diminue l inflammation de mani re syst mique. L infliximab est un anticorps monoclonal dirig contre le TNF- et a t le premier agent biologique utilis pour traiter la maladie de Crohn. Plus de 50 % des patients atteints de la maladie de Crohn mod r e s v re verront une am lioration gr ce au traitement par l infliximab. L infliximab est un anticorps monoclonal chim rique dirig contre le TNF- et a t le premier agent biologique utilis pour trait
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er la maladie de Crohn. D apr s les essais ACCENT I et II, l infliximab a t associ une plus grande incidence de r mission clinique, la possibilit d arr ter les corticost ro des et une dur e de r mission plus longue que le placebo.53,54 Il existe galement de nombreuses tudes d montrant une am lioration des fistulisations p rianales. maladie de Crohn, bien que les tudes d finissent l'am lioration de diverses mani res, dont certaines ne n cessitent pas une involution compl te de la fistule.53-56Parce que L'infliximab est une chim re constitu e en partie d'anticorps de souris, les anticorps humains dirig s contre l'infliximab peuvent att nuer l'efficacit de ce m dicament. C est pour cette raison que l adali-mumab et le certolizumab, qui ne contiennent aucun composant non humain, ont t d velopp s. Ces deux m dicaments peuvent tre administr s par injection sous-cutan e, permettant aux patients de s'auto-administrer ces th rapies et d' viter le co t et les inconv nients li s une pr sentation dans un centre de perfusion. Le but ultime des agents biologiques, tout comme d autres traitements m dicaux contre les MII, est la cicatrisation des muqueuses. L utilisation d agents biologiques pour le traitement de la colite ulc reuse est un domaine dans lequel les opinions entre gastro-ent rologues et chirurgiens sont plus divergentes. Contrairement la maladie de Crohn, il existe un traitement chirurgical putatif de la colite ulc reuse, ce qui pr sente les risques d'immunosuppression long terme sous un jour diff rent de celui dans le cas de la maladie de Crohn, o il n'existe aucun traitement curatif disponible. Pour les patients atteints de colite ulc reuse mod r e s v re ne r pondant pas aux autres traitements m dicaux, il existe des preuves appuyant l'utilisation de l'infliximab (UC SUCCESS) et de l'adalimumab (ULTRA I ET II). L'utilisation de l'infliximab comme traitement de secours pour les patients hospitalis s atteints de colite ulc reuse s v re cortico-d pendante a t tudi e plus r cemment. Bien que les gastro-ent rologues puissent consid rer cette intervention comme un traitement d'entretien qui commence en milieu hospitalier pour tre poursuivi uniquement apr s la sortie de l'h pital, il n'est toujours pas clair si l'infliximab en milieu hospitalier constitue m me une passerelle fiable vers une intervention chirurgicale lective. De nombreuses tudes soutenant le traitement de secours en milieu hospitalier par infliximab n'ont pas concentr leurs analyses sur les patients atteints de colite tendue (pan), le groupe le plus risque de n cessiter une admission impr vue en raison d'une pouss e de la maladie, et le sous-groupe de patients atteints de colite ulc reuse le plus courant. il est probable que le traitement de secours chouera et n cessitera une colectomie.57-62La question de savoir si l'utilisation pr op ratoire de produits biologiques est associ e une incidence plus lev e de complications postop ratoires est un sujet de discorde. Certaines tudes individuelles d montrent une incidence plus lev e de sepsis postop ratoire, d'abc s intra-abdominal et de r admissions chez les patients subissant une il olectomie pour la maladie de Crohn et ayant galement re u de l'infliximab pr op ratoire dans les trois mois suivant l'intervention chirurgicale. Des revues syst matiques sur ce sujet, ax es principalement sur la maladie de Crohn, ont conclu que l'infliximab p riop ratoire peut ou non tre associ une incidence plus lev e de complications postop ratoires, la plupart de ces complications tant de nature infectieuse.63Nutrition Les patients atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin souffrent souvent de malnutrition. . Des douleurs abdominales et des sympt mes obstructifs peuvent diminuer la consommation orale. La diarrh e peut entra ner une perte importante de prot ines. Une inflammation continue produit un tat physiologique catabolique. La nutrition parent rale doit tre fortement envisag e au d but du traitement de la maladie de Crohn ou de la colite ulc reuse. L' tat nutritionnel du patient doit galement tre pris en compte lors de la planification d'une intervention chirurgicale, et les param tres nutritionnels tels que l'albumine s rique, la pr albumine et la transferrine doivent tre valu s. Chez les patients extr mement malnutris, en particulier ceux qui sont galement trait s par corticost ro des, la cr ation d'une stomie est souvent plus s re qu'une anastomose primaire.Colite ulc reuseLa colite ulc reuse est une maladie dynamique caract ris e par des r missions et des exacerbations. Le spectre clinique s' tend d'une phase inactive ou quiescente une maladie active de bas grade en passant par une maladie pleinement minante. L'apparition de la colite ulc reuse peut tre insidieuse, avec des selles peu sanglantes, ou elle peut tre brutale, avec une diarrh e et des saignements s v res, du t nesme, des douleurs abdominales et de la fi vre. La gravit des s
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ympt mes d pend du degr et de l tendue de l inflammation. Bien que l an mie soit courante, les h morragies massives sont rares. Les signes physiques sont souvent non sp cifiques. Le diagnostic de colite ulc reuse est presque toujours pos par endoscopie. Le rectum tant invariablement atteint, la rectoscopie peut tre ad quate pour tablir le diagnostic. La premi re manifestation est un d me de la muqueuse, qui entra ne une perte du sch ma vasculaire normal. Dans les cas plus avanc s, les signes caract ristiques incluent une friabilit et une ulc ration de la muqueuse. Du pus et du mucus peuvent galement tre pr sents. Alors que la biopsie de la muqueuse est souvent diagnostique dans la phase chronique de la colite ulc reuse, la biopsie dans la phase aigu ne r v le souvent qu'une inflammation non sp cifique. L' valuation par coloscopie ou lavement baryt lors d'une pouss e aigu est contre-indiqu e en raison du risque de perforation. Le lavement baryt a t utilis pour diagnostiquer la colite ulc reuse chronique et pour d terminer l' tendue de la maladie. Cependant, cette modalit est moins sensible que la coloscopie et peut ne pas d tecter la maladie un stade pr coce. Dans la colite ulc reuse ancienne, le c lon est raccourci et d pourvu de marques hausstrales (c lon tuyau de plomb ). tant donn que l inflammation de la colite ulc reuse est purement muqueuse, les st noses sont tr s rares. Toute st nose diagnostiqu e chez un patient atteint de colite ulc reuse doit tre pr sum e maligne jusqu' preuve du contraire.Indications chirurgicales. Les indications chirurgicales dans la colite ulc reuse peuvent tre mergentes ou lectives. Une intervention chirurgicale d'urgence est n cessaire pour les patients pr sentant une h morragie massive potentiellement mortelle, un m gac lon toxique ou une colite fulminante qui ne r pondent pas rapidement au traitement m dical. Les patients pr sentant des signes et des sympt mes de colite fulminante doivent tre trait s de mani re agressive avec du repos intestinal, de l'hydratation, des antibiotiques large spectre et des corticost ro des parent raux. La coloscopie et le lavement baryt sont contre-indiqu s et les agents antidiarrh iques doivent tre vit s. La d t rioration de l' tat clinique ou l'absence d'am lioration dans les 24 48 heures imposent une intervention chirurgicale. Les indications d'une intervention chirurgicale lective incluent la r fractabilit malgr un traitement m dical maximal et le d veloppement haut risque de complications majeures du traitement m dical telles que la n crose aseptique des articulations secondaire l'utilisation chronique de st ro des. La chirurgie lective est galement indiqu e chez les patients pr sentant un risque important de d velopper un carcinome colorectal. Le risque de tumeur maligne augmente avec la maladie pancolique et la dur e des sympt mes et est d'environ 2 % apr s 10 ans, 8 % apr s 20 ans et 18 % apr s 30 ans. Contrairement aux cancers colorectaux sporadiques, le carcinome se d veloppant dans le contexte d'une colite ulc reuse est plus susceptible de provenir de zones de dysplasie plate de Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 128223/02/19 2:29 PM 1283COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 et peut tre difficile liminer. diagnostiquer un stade pr coce. Pour cette raison, il est recommand que les patients atteints de colite ulc reuse de longue date subissent une surveillance coloscopique avec de multiples (40 50) biopsies al atoires pour identifier la dysplasie avant le d veloppement d'une tumeur maligne invasive. Toutefois, l'ad quation de ce Le type de d pistage est controvers . R cemment, la chromoendoscopie grossissante a t utilis e pour am liorer la sensibilit . Cette technique utilise des colorants topiques appliqu s sur la muqueuse colique au moment de l endoscopie (solution de Lugol, bleu de m thyl ne, carmin d indigo et autres). Ces colorants mettent en vidence le contraste entre l' pith lium normal et dysplasique, permettant une biopsie plus pr cise des zones suspectes.64,65 Une surveillance est recommand e annuellement apr s 8 ans chez les patients atteints de pancolite, et annuellement apr s 15 ans chez les patients atteints de colite gauche. Bien que l on ait longtemps pens que la dysplasie de bas grade repr sentait un risque minime, des tudes plus r centes montrent qu un cancer invasif peut tre pr sent chez jusqu 20 % des patients atteints de dysplasie de bas grade. Pour cette raison, il convient de conseiller tout patient souffrant de dysplasie de subir une proctocolectomie. Il existe une controverse quant savoir si une proctocolectomie prophylactique devrait tre recommand e chez les patients atteints de colite ulc reuse chronique depuis plus de 10 ans en l'absence de dysplasie. Les partisans de cette approche notent que la coloscopie de surveillance avec de multiples biopsies ne pr l ve qu'une petite fraction de la muqueuse colique, et que la dysplasie et le carcinome son
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t souvent manqu s. Les opposants citent le risque relativement faible de progression vers un carcinome (environ 2,4 %) si toutes les biopsies sont d pourvues de dysplasie. Aucune des deux approches n'a d montr de mani re d finitive qu'elle r duisait la mortalit par cancer colorectal. Prise en charge chirurgicaleOp ration d'urgence Chez un patient atteint de colite fulminante ou de m gac lon toxique, une colectomie abdominale totale avec il ostomie terminale (avec ou sans fistule muqueuse), plut t qu'une proctocolectomie totale, est recommand e. Bien que le rectum soit invariablement malade, la plupart des patients s'am liorent consid rablement apr s une colectomie abdominale, et cette op ration vite une dissection pelvienne difficile et longue chez un patient gravement malade. Dans de rares cas, une il ostomie en anse et une colostomie avec d compression peuvent tre n cessaires si le patient est trop instable pour supporter une colectomie. Une intervention chirurgicale d finitive pourra alors tre entreprise ult rieurement, une fois le patient r tabli. Les techniques complexes, telles que la reconstruction de la poche il ale et de l anus, sont g n ralement contre-indiqu es en situation d urgence. Cependant, une h morragie massive comprenant un saignement du rectum peut n cessiter une proctectomie et la cr ation soit d'une il ostomie permanente, soit d'une poche il ale-anastomose anale. Op ration lective La r section lective de la colite ulc reuse est g n ralement r alis e en cas d'inflammation r fractaire et/ou de risque de malignit (dysplasie). ). En raison du risque d'inflammation persistante, du risque de tumeur maligne et de la disponibilit d'une proctocolectomie r paratrice, la plupart des chirurgiens recommandent des op rations comprenant la r section du rectum. La procto-colectomie totale avec il ostomie terminale est la r f rence pour le traitement des patients atteints de colite ulc reuse chronique. Cette op ration enl ve tout l intestin atteint et vite les troubles fonctionnels li s la reconstruction poche il ale-anale. La plupart des patients fonctionnent bien physiquement et psychologiquement apr s cette op ration. La proctocolectomie totale avec il ostomie continentale (poche de Kock) a t d velopp e pour am liorer la fonction et la qualit de vie apr s une proctocolectomie totale, mais la morbidit est importante et la proctocolectomie r paratrice est g n ralement pr f r e aujourd'hui. Depuis son introduction en 1980, la proctocolectomie restauratrice avec anastomose poche il ale-anale est devenue la proc dure de choix pour la plupart des patients n cessitant une proctocolectomie totale mais souhaitant viter une il ostomie permanente (voir Fig. 29-11 et 29-12).66 Colectomie abdominale avec anastomose il orectale peut tre appropri e chez un patient pr sentant une colite ind termin e et une pargne rectale. MaladieSemblable la colite ulc reuse, la maladie de Crohn se caract rise par des exacerbations et des r missions. La maladie de Crohn, cependant, peut toucher n importe quelle partie du tractus intestinal, de la bouche l anus. Le diagnostic peut tre pos par coloscopie ou sophagogastroduo-d noscopie ou par tude de l'intestin gr le baryt ou lavement, selon la partie de l'intestin la plus touch e. La pr sence de l sions saut es est essentielle pour diff rencier la colite de Crohn de la colite ulc reuse, et une pargne rectale se produit chez environ 40 % des patients. Le site d atteinte le plus courant de la maladie de Crohn est l il on terminal et le caecum (maladie de Crohn il ocolique), suivis de l intestin gr le, puis du c lon et du rectum. La maladie de Crohn p rianale et anal, qui se manifeste par des fistules anales complexes et/ou des abc s, des ulc res anaux et de grandes acrochordons, peut tre le site initial de pr sentation dans jusqu' 4 % des cas. Indications chirurgicales. La maladie de Crohn tant actuellement incurable et pouvant toucher n importe quelle partie du tractus gastro-intestinal, la justification th rapeutique est fondamentalement diff rente de celle de la colite ulc reuse. La colite ulc reuse peut tre gu rie par l'ablation du segment intestinal affect (le c lon et le rectum). Dans la maladie de Crohn, il est impossible de retirer tout l intestin risque ; par cons quent, le traitement chirurgical est r serv aux complications de la maladie. La maladie de Crohn peut se pr senter sous la forme d un processus inflammatoire aigu ou d un processus fibrotique chronique. Au cours de la phase inflammatoire aigu , les patients peuvent pr senter une inflammation intestinale compliqu e de fistules et/ou d'abc s intra-abdominaux. Un traitement m dical maximal doit tre instaur , y compris m dicaments anti-inflammatoires, repos intestinal et antibiotiques. La nutrition parent rale doit tre envisag e si le patient souffre de malnutrition. La plupart des abc s intra-abdominaux peuvent tre drain s par voie percutan e gr ce au guidage par tomodensit
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om trie. Bien que la majorit de ces patients n cessiteront finalement une intervention chirurgicale pour retirer le segment intestinal malade, ces interventions permettent de stabiliser l tat du patient, d optimiser la nutrition et de diminuer l inflammation avant de se lancer dans une r section chirurgicale. Une fois l op ration entreprise, les fistules n cessitent g n ralement la r section du segment intestinal atteint de la maladie de Crohn active ; les sites secondaires de la fistule sont souvent par ailleurs normaux et ne n cessitent g n ralement pas de r section apr s section de la fistule. Une simple fermeture du site de la fistule secondaire suffit g n ralement. La fibrose chronique peut entra ner des st noses dans n'importe quelle partie du tractus gastro-intestinal. Le processus fibrotique tant progressif, une perforation libre proximit du r tr cissement obstruant est rare. Les st noses chroniques ne s am liorent presque jamais avec un traitement m dical. Les st noses peuvent tre trait es par r section ou stricturoplastie. Les st noses il ales distales se pr tent parfois une dilatation coloscopique par ballonnet. Le moment optimal pour l intervention chirurgicale doit tenir compte de l tat m dical et nutritionnel sous-jacent du patient. Une fois qu une op ration est entreprise pour la maladie de Crohn, plusieurs principes doivent guider la prise de d cision perop ratoire. En g n ral, une laparotomie pour la maladie de Crohn doit tre r alis e par une incision m diane en raison de la n cessit ventuelle d'une stomie. La laparoscopie est galement de plus en plus utilis e dans ce contexte. tant donn que de nombreux patients atteints de la maladie de Crohn n cessiteront souvent plusieurs op rations, la longueur de l'intestin retir e doit tre minimis e. L'intestin doit tre r s qu dans une zone pr sentant des marges grossi rement normales ; les sections gel es ne sont pas n cessaires. Enfin, une anastomose primaire peut tre cr e en toute s curit si le patient est m dicalement stable, nutritionnellement rassasi et prend peu de m dicaments immunosuppresseurs. La cr ation d'une stomie doit tre fortement envisag e chez tout patient h modynamiquement instable, septique, souffrant de malnutrition ou recevant un traitement immunosuppresseur haute dose et chez les patients pr sentant une contamination intra-abdominale tendue. Maladie il ocolique et de Crohn de l'intestin gr le. L il on terminal et le caecum sont impliqu s dans la maladie de Crohn chez jusqu 41 % des patients ; l'intestin gr le est impliqu chez jusqu' 35 % des patients. Les indications chirurgicales les plus courantes sont la fistule interne ou l'abc s (30 38 % des patients) et l'obstruction (35 37 % des patients). L abc s du psoas peut r sulter de la maladie de Crohn il ocolique. La septic mie doit tre contr l e par un drainage percutan des abc s et des antibiotiques, si possible. La nutrition parent rale peut tre n cessaire chez les patients pr sentant une obstruction chronique. L' tendue de la r section d pend de la quantit d'intestin impliqu . De courts segments de l'intestin gr le et du c lon droit enflamm s doivent tre r s qu s et une anastomose primaire cr e si le patient est stable, si la nutrition est ad quate et si l'immunosuppression est minime. Les st noses chroniques isol es doivent galement tre r s qu es. Chez les patients pr sentant de multiples st noses fibrotiques n cessitant une r section tendue de l intestin gr le, la stricturoplastie est une alternative s re et efficace la r section. Les r tr cissements courts se pr tent une stricturoplastie transversale, tandis que les r tr cissements plus longs peuvent tre trait s par une anastomose lat rale de l'intestin gr le (Fig. 29-18).ABCDEFigure 29-18. Techniques alternatives de stricturoplastie. A. Une courte st nose est ouverte le long de la surface antim sent rique de la paroi intestinale. B. L'ent rotomie est ferm e transversalement. C. Une longue st nose est ouverte le long de la surface antim sent rique de la paroi intestinale. D. L intestin est repli en U invers . E. Une anastomose lat rale est r alis e. (Reproduit avec la permission de Corman ML. Colon & Rectal Surgery, 2e d. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1989.)Brunicardi_Ch29_p1259- p1330.indd 128423/02/19 14:29 PM 1285COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29Risque de r cidive apr s r section pour il ocolique et la maladie de Crohn de l intestin gr le est lev e. Plus de 50 % des patients conna tront une r cidive dans les 10 ans, et la majorit d entre eux n cessiteront une seconde op ration. Colite de Crohn. La maladie de Crohn du gros intestin peut se pr senter sous la forme d une colite fulminante ou d un m gac lon toxique. Dans ce contexte, le traitement est identique au traitement de la colite fulminante et du m gac lon toxique secondaire la colite ulc reuse. Une r animation et un traitement m dical comprenant du repos intestinal, des antibiotiques large s
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pectre et des corticost ro des parent raux doivent tre instaur s. Si l tat du patient s aggrave ou ne s am liore pas rapidement, une colectomie abdominale totale avec il ostomie terminale est recommand e. Une proctectomie lective peut tre n cessaire si le patient souffre d une rectite de Crohn r fractaire. Alternativement, si le rectum est pargn , une anastomose il orectale peut tre appropri e une fois le patient r tabli. D autres indications chirurgicales dans la colite de Crohn chronique sont la r fractabilit , les complications du traitement m dical et le risque ou le d veloppement d une tumeur maligne. Contrairement la colite ulc reuse, la colite de Crohn peut tre segmentaire et une pargne rectale est souvent observ e. Une colectomie segmentaire peut tre appropri e si le c lon et/ou le rectum restants apparaissent normale. Une st nose colique isol e peut galement tre trait e par colectomie segmentaire. Bien que l on ait longtemps pens que la maladie de Crohn n augmentait pas le risque de carcinome colorectal, il est d sormais reconnu que la colite de Crohn (en particulier la pancolite) comporte presque le m me risque de cancer que la colite ulc reuse. Annuel une coloscopie de surveillance avec biopsies multiples est recommand e pour les patients atteints de colite de Crohn de longue date (dur e > 7 ans). Comme dans la colite ulc reuse, la dysplasie est une indication de proctocolectomie totale. La reconstruction de la poche il ale-anale n'est pas recommand e chez ces patients en raison du risque de d veloppement de la maladie de Crohn l'int rieur de la poche et du risque lev de complications, telles qu'une fistule, un abc s, une st nose, un dysfonctionnement de la poche et une d faillance de la poche.Maladie de Crohn anale et p rianale . Les manifestations anales et p rianales de la maladie de Crohn sont tr s fr quentes et surviennent chez 35 % de tous les patients atteints de la maladie de Crohn. La maladie de Crohn anale isol e est rare, touchant seulement 3 4 % des patients. La d tection de la maladie de Crohn anale devrait donc inciter valuer le reste du tractus gastro-intestinal. Les l sions p rianales les plus courantes dans la maladie de Crohn sont des acrochordons peu symptomatiques. Les fissures sont galement fr quentes. En r gle g n rale, une fissure due la maladie de Crohn est particuli rement profonde ou large et peut- tre mieux d crite comme un ulc re anal. Ces fissures sont souvent multiples et situ es en position lat rale plut t que sur la ligne m diane ant rieure ou post rieure, comme on le voit dans une fissure idiopathique de l'ano. Une fissure d aspect classique de l ano localis e lat ralement doit faire suspecter une maladie de Crohn. Les abc s et les fistules p rianaux sont fr quents et peuvent tre particuli rement difficiles. Les fistules ont tendance tre complexes et comportent souvent plusieurs faisceaux (Fig. 29-19). Les h morro des ne sont pas plus fr quentes chez les patients atteints de la maladie de Crohn que dans la population g n rale, bien que de nombreux patients aient tendance attribuer tout sympt me anal ou p rianal aux h morro des . Le traitement de la maladie de Crohn anale et p rianale se concentre sur l att nuation des sympt mes. L'irritation cutan e p rianale due la diarrh e r pond souvent un traitement m dical dirig contre une maladie de l'intestin gr le ou du c lon. En g n ral, les acrochordons et les h morro des ne doivent pas tre excis s moins qu'ils ne soient extr mement symptomatiques en raison du risque de cr er des plaies chroniques qui ne gu rissent pas. Les fissures peuvent r pondre un traitement local ou syst mique ; la sphinct rotomie est relativement contre-indiqu e en raison du risque de cr ation d'une plaie chronique non cicatrisante et du risque accru d'incontinence chez un patient souffrant de diarrh e due une colite sous-jacente ou une maladie de l'intestin gr le. Les ulc res anaux associ s la maladie de Crohn ne sont g n ralement pas tr s douloureux, sauf s il existe un abc s sous-jacent. Ainsi, chez les patients pr sentant des douleurs anales importantes, un examen sous anesth sie est indiqu pour exclure un abc s ou une fistule sous-jacente et valuer la muqueuse rectale. En l'absence de proctite de Crohn active, on peut proc der avec prudence une sphinct rotomie interne partielle si l'examen sous anesth sie r v le une fissure post rieure ou ant rieure d'aspect classique et une st nose anale. Un ou plusieurs abc s r currents ou des fistules anales complexes doivent voquer la possibilit d'une La maladie de Crohn. Le traitement se concentre sur le contr le de l'infection, la d limitation de l'anatomie complexe, le traitement de la maladie muqueuse sous-jacente et la pr servation du sphincter. Les abc s peuvent souvent tre drain s localement et les cath ters en forme de champignon sont utiles pour maintenir le drainage. L' chographie endo-anale et l'IRM pelvienne sont utiles pour cartog
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raphier des voies fistuleuses complexes. L'utilisation lib rale des s tons peut contr ler de nombreuses fistules et viter la division du sphincter. De nombreux patients atteints de la maladie de Crohn anale fonctionnent bien avec plusieurs s tons laiss s en place pendant des ann es. Les lambeaux d'avancement endoanaux peuvent tre envisag s pour un traitement d finitif si la muqueuse rectale n'est pas impliqu e mais ne gu rit pas en raison d'une inflammation rectale. Dans 10 15 % des cas, un sepsis p ri-anal insurmontable n cessite une proctectomie. La fistule recto-vaginale peut tre un probl me particuli rement difficile chez ces patientes. Un lambeau d'avancement de la muqueuse rectale ou vaginale peut tre utilis si la muqueuse rectale semble saine et si les cicatrices de la cloison rectale sont minimes. Parfois, la proctec-tomie est la meilleure option pour les femmes pr sentant des fistules rectovaginales tr s symptomatiques. Bien que la d rivation proximale soit souvent utilis e pour prot ger une reconstruction p rianale complexe, il n'existe aucune preuve que la d rivation elle seule augmente la gu rison de la maladie de Crohn anale et p rianale. Le traitement m dical de la rectite sous-jacente avec des lavements au salicylate et/ou aux corticost ro des peut tre utile ; cependant, le contr le de l infection est l objectif principal du traitement. Le m tronidazole a t utilis avec un certain succ s dans ce contexte. Les agents anti-TNF- (infliximab et adalimumab) ont montr une certaine efficacit dans la gu rison des fistules chroniques secondaires la maladie de Crohn. Le succ s de ces agents a conduit un effort concert pour identifier d'autres 4Figure 29-19. Photographie d'un patient pr sentant de multiples fistules p rianales secondaires la maladie de Crohn.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 128523/02/19 2:29 PM 1286CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIimmunomodulateurs qui pourraient s'av rer utiles. Les cytokines pro-inflammatoires telles que l'interleukine-12 et l'interf ron- sont des cibles potentielles. L inhibition de la migration des cellules immunitaires a galement t sugg r e comme approche. Cependant, il est primordial de drainer tous les abc s avant initier un traitement immunosuppresseur tel que des corticost ro des ou des anticorps monoclonaux anti-TNF- .54-55Colite ind termin eEnviron 15 % des patients souffrant de maladies inflammatoires de l'intestin pr sentent des caract ristiques cliniques et pathologiques de la colite ulc reuse et de la maladie de Crohn. L endoscopie, le lavement baryt et la biopsie peuvent ne pas permettre de diff rencier la colite ulc reuse de la colite de Crohn dans ce contexte. Les indications chirurgicales sont les m mes que celles de la colite ulc reuse : r fractabilit , complications du traitement m dical et risque ou d veloppement d'une tumeur maligne. Dans le cas d'une colite ind termin e chez un patient qui pr f re une op ration pr servant le sphincter, une colectomie abdominale totale avec il ostomie terminale peut tre la meilleure proc dure initiale. L examen pathologique de l ensemble du c lon pourra alors permettre un diagnostic plus pr cis. Si le diagnostic sugg re une colite ulc reuse, une proc dure d anastomose il ale-anale peut tre r alis e. Si le diagnostic reste incertain, l option chirurgicale la plus s re est la proctectomie compl te avec il ostomie terminale (similaire la colite de Crohn). La reconstruction de la poche il ale et de l'anus peut galement tre envisag e, tant entendu que le taux d' chec de la poche est compris entre 15 % et 20 %.50MALADIE DIVERTICULAIRELa maladie diverticulaire est un terme clinique utilis pour d crire la pr sence de diverticules symptomatiques. La diverticulose fait r f rence la pr sence de diverticules sans inflammation. La diverticulite fait r f rence une inflammation et une infection associ es aux diverticules. La majorit des diverticules coliques sont de faux diverticules dans lesquels la muqueuse et la musculeuse ont hernie travers la paroi colique. Ces diverticules se produisent entre les teniae coli, aux points o les vaisseaux sanguins art riels nutritifs p n trent dans la paroi colique (cr ant vraisemblablement une zone de faiblesse relative dans le muscle colique). On pense qu il s agit de diverticules de pulsion r sultant d une pression intraluminale lev e. Les saignements diverticulaires peuvent tre massifs, mais ils sont g n ralement spontan ment r solutifs. Les v ritables diverticules, qui comprennent toutes les couches de la paroi intestinale, sont rares et sont g n ralement d'origine cong nitale. La diverticulose est extr mement courante aux tats-Unis et en Europe. On estime que la moiti de la population de plus de 50 ans souffre de diverticules coliques. Le c lon sigmo de est le si ge le plus fr quent de diverticulose (Fig. 29-20). On pense que la diverticulose est une maladie acquise, mais son tiologie est mal comprise. La th orie la plus accept e est
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qu un manque de fibres alimentaires entra ne un volume de selles plus petit, n cessitant une pression intraluminale lev e et une tension lev e de la paroi colique pour la propulsion. La contraction chronique entra ne alors une hypertrophie musculaire et le d veloppement du processus de segmentation dans lequel le c lon agit comme des segments s par s au lieu de fonctionner comme un tube continu. mesure que la segmentation progresse, les hautes pressions sont dirig es radialement vers la paroi du c lon plut t que vers le d veloppement d'ondes propulsives qui d placent les selles distalement. Les pressions radiales lev es dirig es contre la paroi intestinale cr ent des diverticules de pulsion. Une perte de r sistance la traction et une diminution de l' lasticit de la paroi intestinale avec l' ge ont galement t propos es comme tiologies. Bien qu aucune de ces th ories n ait t prouv e, un r gime riche en fibres semble diminuer l incidence de la diverticulose. Bien que la diverticulose soit courante, la plupart des cas sont asymptomatiques et des complications surviennent chez une minorit de personnes atteintes de cette maladie. Complications inflammatoires (diverticulite) La diverticulite fait r f rence une inflammation et une infection associ es un diverticule et on estime qu'elle survient chez 10 25 % des personnes. avec diverticulose. L'infection p ridiverticulaire et p ricolique r sulte d'une perforation (macroscopique ou microscopique) d'un diverticule, qui entra ne une contamination, une inflammation et une infection. Le spectre de la maladie s' tend de la diverticulite l g re et non compliqu e qui peut tre trait e en ambulatoire, la perforation libre et la p ritonite diffuse qui n cessite une laparotomie d'urgence. La plupart des patients pr sentent des douleurs abdominales du c t gauche, avec ou sans fi vre, et une leucocytose. Une masse peut tre pr sente. Les radiographies simples sont utiles pour d tecter l air intra-abdominal libre. Le scanner est extr mement utile pour d finir une inflammation p ricolique, un phlegmon ou un abc s. Les lavements de contraste et/ou endoscopie sont relativement contre-indiqu s en raison du risque de perforation. Le diagnostic diff rentiel comprend la malignit , la colite isch mique, la colite infectieuse et la maladie inflammatoire de l'intestin. Diverticulite non compliqu e. La diverticulite non compliqu e se caract rise par une douleur et une sensibilit dans le quadrant inf rieur gauche. Les r sultats de la tomodensitom trie incluent un chouage des tissus mous p ricoliques, un paississement de la paroi colique et/ou un phlegmon. La plupart des patients atteints de diverticulite non compliqu e r pondront un traitement ambulatoire comprenant des antibiotiques oraux large spectre et un r gime alimentaire pauvre en r sidus. Les antibiotiques doivent tre poursuivis pendant 7 10 jours. Environ 10 20 % des patients pr sentant une douleur, une sensibilit , une fi vre et une leucocytose plus intenses sont trait s l'h pital avec des antibiotiques parent raux Figure 29-20. Diverticulose du c lon sigmo de sur lavement baryt . (Reproduit avec la permission de James EC, Corry RJ, Perry JCF : Basic Surgical Practice. Philadelphie, PA : Hanley & Belfus ; 1987.)Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 128623/02/19 14:29 PM 1287COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 et repos intestinal. La plupart des patients s am liorent en 48 72 heures. D faut de une am lioration peut sugg rer la formation d un abc s. La tomodensitom trie peut tre extr mement utile dans ce contexte, et de nombreux abc s p ricoliques peuvent tre drain s par voie percutan e. La d t rioration de l tat clinique d un patient et le d veloppement d une p ritonite sont des indications de laparotomie. La plupart des patients atteints de diverticulite non compliqu e se r tabliront sans intervention chirurgicale et 50 70 % n auront plus d pisodes. On a longtemps cru que le risque de complications augmentait en cas de r cidive de la maladie. Pour cette raison, une colectomie sig-mo de lective a souvent t recommand e apr s le deuxi me pisode de diverticulite, surtout si le patient a d tre hospitalis . La r section a souvent t recommand e apr s le premier pisode chez des patients tr s jeunes et est souvent recommand e apr s le premier pisode de diverticulite compliqu e. Ces lignes directrices g n rales ont t remises en question ces derni res ann es et des tudes plus r centes sugg rent que le risque de complications et/ou la n cessit d'une r section urgente n'augmente pas avec la r cidive de la maladie. De plus, le taux de complications est rare apr s une intervention chirurgicale lective et les r cidives n augmentent pas le taux de complications. Ainsi, le taux de r section chez tous les patients, y compris les patients jeunes et ceux pr sentant une maladie compliqu e, a diminu .67-71 De nombreux chirurgiens ne conseilleront d sormais pas la colectomie m me apr s deux piso
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des document s de diverticulite, en supposant que le patient est compl tement asymptomatique et que le carcinome a t exclus par coloscopie. Il est g n ralement conseill aux patients immunod prim s de subir une colectomie apr s un seul pisode de diverticulite document e. Les comorbidit s m dicales doivent tre prises en compte lors de l' valuation d'un patient en vue d'une r section lective, et les risques de r cidive de la maladie doivent tre mis en balance avec les risques de l'op ration.69,70 Parce que le carcinome du c lon peut se pr senter de la m me mani re qu'une diverticulite (qu'elle soit compliqu e ou non). ), tous les patients doivent tre valu s pour d celer une tumeur maligne apr s la r solution de l' pisode aigu. La coloscopie est recommand e 4 6 semaines apr s la gu rison. L'incapacit d'exclure une tumeur maligne est une autre indication de r section. Dans le cadre lectif, une colectomie sigmo de avec anastomose primaire est la proc dure de choix. La r section doit toujours tre tendue au rectum distalement car le risque de r cidive est lev si un segment du c lon sigmo de est conserv . L' tendue proximale de la r section doit inclure tout l'intestin paissi ou enflamm ; cependant, la r section de tous les diverticules n'est pas n cessaire. De plus en plus, la laparoscopie est utilis e pour la colectomie sigmo de lective en cas de maladie diverticulaire. Diverticulite compliqu e. La diverticulite compliqu e comprend la diverticulite avec abc s, obstruction, p ritonite diffuse (perforation libre) ou fistules entre le c lon et les structures adjacentes. Les fistules colov sicales, colovaginales et colo-ent riques sont des s quelles long terme d'une diverticulite compliqu e. Le syst me de classification de Hinchey est souvent utilis pour d crire la gravit d'une diverticulite compliqu e : le stade I comprend une inflammation du c lon associ e un abc s p ricolique ; le stade II comprend une inflammation du c lon avec un abc s r trop riton al ou pelvien ; le stade III est associ une p ritonite purulente ; et le stade IV est associ une p ritonite f cale. Le traitement d pend de l tat clinique g n ral du patient et du degr de contamination et d infection p riton ale. Les petits abc s (<2 cm de diam tre) peuvent tre trait s avec des antibiotiques parent raux. Les abc s plus importants sont mieux trait s par un drainage percutan guid par tomodensitom trie (Fig. 29-21) et des antibiotiques.72 Beaucoup de ces patients n cessiteront finalement une r section, mais le drainage percutan peut permettre une proc dure lective en une seule tape et peut viter le recours au colec. -tomie si une gu rison compl te suit le drainage. Une laparotomie urgente ou mergente peut tre n cessaire si un abc s est inaccessible au drainage percutan , si l' tat du patient se d t riore ou ne s'am liore pas, ou si le patient pr sente de l'air intra-abdominal libre ou une p ritonite. Dans presque tous les cas, il faut tenter de r s quer le segment intestinal affect . Les patients pr sentant de petits abc s p ricoliques ou pelviens localis s (stades Hinchey I et II) peuvent tre candidats une colectomie sigmo de avec anastomose primaire (op ration en une tape). Parmi les patients pr sentant des abc s plus importants, des souillures p riton ales ou une p ritonite, la colectomie sigmo de avec colostomie terminale et poche de Hartmann est la proc dure la plus couramment utilis e.71 Des succ s ont galement t rapport s apr s une colectomie sigmo de, une anastomose primaire, avec ou sans lavage sur table, et d rivation proximale (il ostomie en boucle). Cette option peut tre appropri e chez les patients stables et offre le grand avantage que l'op ration ult rieure visant r tablir la continuit intestinale est plus simple que celle de la BAFigure 29-21. A. Tomodensitom trie d montrant un abc s pelvien d une maladie diverticulaire perfor e. B. Drainage guid par tomodensitom trie post rolat rale d'un abc s abdominal d une maladie diverticulaire perfor e. (Utilis avec la permission de Charles O. Finne III, MD, Minneapolis, MN.) Brunicardi_Ch29_p1259- p1330.indd 128723/02/19 2:29 PM 1288 CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIretrait d'une pochette de Hartmann. La pr sence d'inflammation et de phlegmon peut augmenter le risque de l sions ur t rales lors de la mobilisation du c lon sigmo de, et la mise en place pr op ratoire de cath ters ur t raux peut s'av rer inestimable. Dans chez des patients extr mement instables, ou en pr sence d'une inflammation si grave que la r section endommagerait les organes adjacents, une d rivation proximale et un drainage local ont t utilis s. Cependant, cette approche est g n ralement vit e en raison des taux lev s de morbidit et de mortalit , ainsi que de la n cessit de plusieurs op rations. Plus r cemment, plusieurs tudes ont sugg r que le lavage et le drainage laparoscopiques sans r section intestinale pouvaient tre s rs et efficaces m me en pr sence d
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'une perforation libre. Cependant, on peut s'attendre un risque de 20 % de r intervention chirurgicale.73,74. Des sympt mes obstructifs surviennent chez environ 67 % des patients qui d veloppent une diverticulite aigu , et une obstruction compl te survient chez 10 % des patients. Les patients pr sentant une obstruction incompl te r pondent souvent une r animation liquidienne, une aspiration nasogastrique et des lavements l'eau douce ou faible volume ou des lavements gastrografiques. Le soulagement de l obstruction permet une pr paration intestinale compl te et une r section lective. Une pr paration intestinale orale volume lev est contre-indiqu e en pr sence de sympt mes obstructifs. Une obstruction qui ne r pond pas rapidement la prise en charge m dicale impose une laparotomie. La colectomie sigmo de avec colostomie finale est la proc dure la plus s re r aliser dans ce contexte. Cependant, une colectomie et une anastomose primaire, avec ou sans lavage sur table (en fonction de l' tendue de la charge f cale dans le c lon proximal), ainsi qu'une d rivation proximale peuvent tre appropri es si le patient est stable et si les intestins proximal et distal semblent sains. Environ 5 % des patients atteints de diverticulite compliqu e d veloppent des fistules entre le c lon et un organe adjacent. Les fistules colov sicales sont les plus fr quentes, suivies des fistules colovaginales et colo-ent riques. Les fistules colocutan es sont une complication rare de la diverticulite. Deux points cl s dans l' valuation des fistules sont de d finir l'anatomie de la fistule et d'exclure d'autres diagnostics. Les lavements de contraste et/ou les tudes sur l'intestin gr le sont extr mement utiles pour d finir l' volution de la fistule. La tomodensitom trie peut identifier les abc s ou les masses associ s. Le diagnostic diff rentiel inclut la malignit , la maladie de Crohn et les fistules radio-induites. Bien que la maladie de Crohn et les l sions radiologiques puissent tre suspect es sur la base des ant c dents m dicaux du patient, une coloscopie ou une sigmo doscopie est g n ralement n cessaire pour exclure une tumeur maligne. De plus, chez un patient ayant re u une radioth rapie, une fistule doit tre consid r e comme un cancer r cidivant jusqu' preuve du contraire. Une fois l'anatomie de la fistule d finie et les autres diagnostics exclus, la prise en charge chirurgicale doit inclure la r section du segment affect du c lon impliqu dans une diverticulite (g n ralement avec une anastomose primaire) et une simple r paration de l'organe secondairement impliqu . La suspicion d'un carcinome peut n cessiter une r section plus large en bloc. H morragieLe saignement d'un diverticule r sulte de l' rosion de l'art riole p ri-diverticulaire et peut entra ner une h morragie massive. Les h morragies gastro-intestinales inf rieures les plus importantes surviennent chez les patients g s chez lesquels la diverticulose et l'angiodysplasie sont fr quentes. Par cons quent, la source exacte du saignement peut tre difficile identifier. Heureusement, chez 80 % des patients, le saignement s arr te spontan ment. La prise en charge clinique doit se concentrer sur la r animation et la localisation du site h morragique comme d crit pour l'h morragie gastro-intestinale basse. La coloscopie peut occasionnellement identifier un diverticule h morragique qui peut ensuite tre trait par injection d' pin phrine ou par caut risation. L'angiographie peut tre diagnostique et th rapeutique dans ce contexte. Dans les rares cas o une h morragie diverticulaire persiste ou r cidive, une laparotomie et une colectomie segmentaire peuvent tre n cessaires. Diverticule colique g ant Les diverticules coliques g ants sont extr mement rares. La plupart surviennent du c t antim sent rique du c lon sigmo de. Les patients peuvent tre asymptomatiques ou pr senter de vagues plaintes abdominales telles que des douleurs, des naus es ou de la constipation. Des radiographies simples peuvent voquer le diagnostic. Le lavement baryt est g n ralement un diagnostic. Les complications d'un diverticule g ant comprennent la perforation, l'obstruction et le volvulus. La r section du c lon et du diverticule impliqu s est recommand e. Diverticules du c t droit Le caecum et le c lon ascendant sont rarement impliqu s dans la diverticulose coli. Encore plus rare est un v ritable diverticule solitaire, qui contient toutes les couches de la paroi intestinale et dont on pense qu'il est d'origine cong nitale. Les diverticules du c t droit surviennent plus souvent chez les patients plus jeunes que les diverticules du c t gauche et sont plus fr quents chez les personnes d'origine asiatique que dans les autres populations. La plupart des patients pr sentant des diverticules du c t droit sont asymptomatiques. Cependant, une diverticulite survient occasionnellement. Les patients tant jeunes et pr sentant des douleurs dans l hypochondre droit, on pense souve
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nt qu ils souffrent d appendicite aigu et le diagnostic de diverticulite droite est ensuite pos en salle d op ration. S'il existe un seul grand diverticule et une inflammation minime, une diverticulectomie peut tre r alis e, mais une r section il o-c cale est g n ralement l'op ration privil gi e dans ce contexte. L'h morragie se produit rarement et doit tre trait e de la m me mani re qu'une h morragie provenant d'un diverticule du c t gauche. AD NOCARCINOME ET POLYPSIncidenceLe carcinome colorectal est la tumeur maligne la plus courante du tractus gastro-intestinal. Plus de 130 000 nouveaux cas sont diagnostiqu s chaque ann e aux tats-Unis et plus de 50 000 patients en meurent. cette maladie chaque ann e, faisant du cancer colorectal le troisi me cancer le plus mortel aux tats-Unis.75 L'incidence est similaire chez les hommes et les femmes et est rest e assez constante au cours des 20 derni res ann es ; cependant, l'adoption g n ralis e des programmes nationaux de d pistage actuels diminue progressivement l'incidence de cette maladie courante et mortelle chez les personnes de plus de 50 ans. Cependant, les personnes de moins de 50 ans connaissent une incidence accrue et une mortalit plus grave.75 On pense que la d tection pr coce et l'am lioration des soins m dicaux et chirurgicaux sont responsables de la diminution de la mortalit du cancer colorectal observ e ces derni res ann es. pid miologie (facteurs de risque)Identification des Les facteurs de risque de d veloppement du cancer colorectal sont essentiels pour tablir des programmes de d pistage et de surveillance dans des populations correctement cibl es. Le vieillissement est le principal facteur de risque du cancer colorectal, avec une incidence en augmentation constante apr s 50 ans. Plus de 90 % des cas diagnostiqu s concernent des personnes de plus de 50 ans. C'est la raison pour laquelle on lance des tests de d pistage chez les patients asymptomatiques pr sentant un risque moyen de d velopper un cancer colorectal l' ge de 50 ans. Cependant, les individus de tout ge peuvent d velopper un cancer colorectal, ce qui entra ne des sympt mes tels qu'un changement significatif dans les habitudes intestinales, un saignement rectal, un m l na, un cancer colorectal inexpliqu . l'an mie ou la perte de poids n cessitent une valuation approfondie. Risque h r ditaire Facteurs. Environ 80 % des cancers colorectaux surviennent de mani re sporadique, tandis que 20 % surviennent chez des patients ayant des ant c dents familiaux connus de cancer colorectal. Les progr s dans la compr hension de ces troubles familiaux ont suscit l int r t pour un diagnostic pr coce utilisant des tests g n tiques. En raison des consid rations m dicales, juridiques et thiques impliqu es dans ce type de test, tous les patients doivent se voir proposer un conseil g n tique si un syndrome familial est suspect . Facteurs environnementaux et alimentaires. L observation selon laquelle le carcinome colorectal survient plus fr quemment dans les populations ayant une alimentation riche en graisses animales et pauvre en fibres a conduit l hypoth se selon laquelle des facteurs alimentaires contribuent la canc rogen se. Une alimentation riche en graisses satur es ou polyinsatur es augmente le risque de cancer colorectal, tandis qu'une alimentation riche en acide ol ique (huile d'olive, huile de noix de coco, huile de poisson) n'augmente pas le risque. Des tudes animales sugg rent que les graisses peuvent tre directement toxiques pour la muqueuse du c lon et ainsi provoquer des modifications malignes pr coces. En revanche, une alimentation riche en fibres v g tales semble protectrice. Une corr lation entre la consommation d'alcool et l'incidence du carcinome colorectal a galement t sugg r e. Ingestion de calcium ; s l nium; vitamines A, C et E ; carot no des; et les ph nols v g taux peuvent diminuer le risque de d velopper un cancer colorectal. L'ob sit et la s dentarit augmentent consid rablement la mortalit li e au cancer dans un certain nombre de tumeurs malignes, notamment le carcinome colorectal. Ces connaissances constituent la base des strat gies de pr vention primaire visant liminer le cancer colorectal en modifiant le r gime alimentaire et le mode de vie.76Maladie inflammatoire de l'intestin. Les patients atteints de colite de longue date due une maladie inflammatoire de l'intestin courent un risque accru de d velopper un cancer colorectal. On suppose que l inflammation chronique pr dispose la muqueuse aux modifications malignes, et il existe des preuves selon lesquelles le degr d inflammation influence le risque. En g n ral, la dur e et l tendue de la colite sont en corr lation avec le risque. D'autres facteurs susceptibles d'augmenter le risque comprennent la pr sence d'une cholangite scl rosante primitive et des ant c dents familiaux de cancer colorectal. Autres facteurs de risque. Le tabagisme est associ un risque accru d'ad nomes du c lon, surtou
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t apr s plus de 35 ans d'utilisation. Les patients ayant subi une ur t rosigmo dostomie peuvent galement pr senter un risque accru de formation d'ad nome et de carcinome.77 L'acrom galie, qui est associ e des taux accrus d'hormone de croissance humaine et de facteur de croissance analogue l'insuline 1, augmente galement le risque. L'irradiation pelvienne peut augmenter le risque de d velopper un carcinome rectal. Cependant, il n'est pas clair si cela repr sente un effet direct des dommages caus s par les radiations ou s'il s'agit plut t d'une corr lation entre le d veloppement d'un cancer rectal et des ant c dents d'une autre tumeur maligne pelvienne ; par exemple, chez les patients qui d veloppent un cancer de la prostate et qui sont trait s par radioth rapie, le risque de cancer rectal augmente de mani re significative.78 Pathogen se du cancer colorectal Anomalies g n tiques. Un effort de recherche intense s'est concentr sur l' lucidation des d fauts g n tiques et des anomalies mol culaires associ s au d veloppement et la progression des ad nomes et des carcinomes colorectaux. Les mutations peuvent provoquer l'activation d'oncog nes (K-ras) et/ou l'inactivation de g nes suppresseurs de tumeurs (APC, supprim s dans le carcinome colorectal [DCC], p53). On pense que le carcinome colorectal se d veloppe partir de polypes ad nomateux par accumulation de ces mutations dans ce que l'on appelle d sormais la s quence ad nome-carcinome (Fig. 29-22).9,79. Des d fauts dans le g ne APC ont t d crits pour la premi re fois chez des patients atteints d'ad nomateux familial. Polypose (FAP). En tudiant ces familles, des mutations caract ristiques du g ne APC ont t identifi es. On sait d sormais qu'ils sont galement pr sents dans 80 % des cancers colorectaux spo-radicaux. Le g ne APC est un g ne suppresseur de tumeur. Des mutations dans les deux all les sont n cessaires pour initier la formation des polypes. La majorit de les mutations sont des codons d'arr t pr matur s, qui aboutissent une prot ine APC tronqu e. Dans la FAP, le site de mutation est en corr lation avec la gravit clinique de la maladie. Par exemple, les mutations l'extr mit 3 ou 5 du g ne entra nent des formes att nu es de FAP (AFAP), tandis que les mutations au centre du g ne entra nent une maladie plus virulente. Ainsi, la connaissance de la mutation sp cifique dans une famille peut aider orienter la prise de d cision clinique.10 L'inactivation de l'APC elle seule n'entra ne pas un carcinome. Au lieu de cela, cette mutation ouvre la voie l accumulation de dommages g n tiques entra nant une malignit . Des mutations suppl mentaires peuvent inclure l'activation ou l'inactivation de divers g nes. L'un des g nes les plus couramment impliqu s dans le cancer colorectal est le K-ras. K-ras, une mol cule de signalisation dans la voie du r cepteur du facteur de croissance pidermique (EGFR), est class e comme proto-oncog ne car la mutation d'un seul all le perturbera le cycle cellulaire. Le produit du g ne K-ras est une prot ine G impliqu e dans la transduction du signal intracellulaire. Lorsqu'il est actif, le K-ras se lie au gua nosine triphosphate (GTP) ; l'hydrolyse du GTP en guanosine diphosphate (GDP) inactive ensuite la prot ine G. La mutation de KRAS entra ne une incapacit hydrolyser le GTP, laissant ainsi la prot ine G en permanence sous sa forme active. On pense que cela conduit alors une division cellulaire incontr l e. tant donn que la mutation K-ras entra ne une signalisation incontr l e en aval, les agents anti-EGFR sont inefficaces dans le traitement des tumeurs mutantes K-ras. En tant que tel, le statut de mutation K-ras est important pour d cider quand utiliser des th rapies anti-EGFR. D'autres mol cules de signalisation de l'EGFR, telles que BRAF, ont galement t impliqu es dans la pathog n se et la progression du cancer colorectal, et les recherches en cours visent lucider leurs r les dans ce domaine. maladie.5Normal pith liumDysplastic pith liumD butad nomeInterm diairead nomeTardifad nomeCarcino maM tastaseAPCK-RASDCC/DPC4/JV18?p53Autres changementsFigure 29-22. Sch ma montrant la progression de l' pith lium colique normal vers le carcinome du c lon.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 128923/02/19 2:29 PM 1290CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIUne autre mutation courante se produit dans le g ne MYH sur le chromosome 1p. MYH est un g ne de r paration par excision de base, et la d l tion bial-l lique entra ne des modifications dans d'autres mol cules en aval. Depuis sa d couverte, les mutations MYH ont t associ es un ph notype AFAP en plus des cancers sporadiques. Contrairement aux mutations du g ne APC qui sont exprim es selon un mod le autosomique dominant, la n cessit d'une mutation biall lique dans MYH entra ne un mod le de transmission autosomique r cessif.80,81Le g ne suppresseur de tumeur p53 a t bien caract ris dans un certain nombre de tumeurs malignes. La prot ine p53 semble tre cruciale
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pour initier l apoptose des cellules pr sentant des dommages g n tiques irr parables. Des mutations de p53 sont pr sentes dans 75 % des cancers colorectaux. La suppression de la phosphatase suppressive de tumeur et de l'homologue dix-sin (PTEN) semble tre impliqu e dans un certain nombre de syndromes de polypose hamartomateuse. Des d l tions du PTEN ont t identifi es dans la polypose juv nile, le syndrome de Peutz-Jeghers, le syndrome de Cowden et le syndrome de l'hamartome du PTEN, en plus de la n oplasie endocrinienne multiple de type IIB. Le syndrome de Peutz-Jeghers est galement associ une mutation de STK11, un g ne de s rine-thr onine kinase. Les changements g n tiques qui sont l origine du ou des syndromes de polypose serratis sont actuellement mal compris.9Voies g n tiques. Il est d sormais reconnu que les mutations impliqu es dans la pathogen se et la progression du cancer colorectal s'accumulent via l'une des trois voies g n tiques majeures : la voie de perte d'h t rozygotie (LOH ; instabilit chromosomique), la voie d'instabilit des microsatellites (MSI) et la m thylation des lots CpG (CIMP ; voie dentel e m thyl e). La voie de perte d'h t rozygotie La voie LOH est caract ris e par des d l tions chromosomiques et des tumeurs. aneu-plo die. Quatre-vingt pour cent des carcinomes colorectaux semblent provenir de mutations dans la voie LOH. Cette voie a t d crite pour la premi re fois chez des patients atteints de FAP chez lesquels des mutations du g ne APC taient h rit es. Un autre exemple de LOH se produit dans la r gion du chromosome 18q. Cette r gion s est av r e supprim e dans jusqu 70 % des cancers colorectaux. Deux g nes suppresseurs de tumeurs, DCC et SMAD4, sont situ s dans cette r gion et, en tant que telle, la suppression de 18q peut entra ner la perte de l'un ou des deux g nes. Le DCC est un g ne suppresseur de tumeur et la perte des deux all les est n cessaire la d g n rescence maligne. Le r le principal de cette mol cule semble se situer dans le syst me nerveux central, o elle est impliqu e dans la diff renciation neuronale et la migration axonale. Cette observation a conduit l'hypoth se selon laquelle le DCC pourrait tre impliqu dans la diff renciation et l'adh sion cellulaire dans le cancer colorectal, mais cette th orie reste prouver. Les mutations DCC sont pr sentes dans plus de 70 % des carcinomes colorectaux et peuvent avoir un impact n gatif sur le pronostic. SMAD4 fonctionne dans la cascade de signalisation du facteur de croissance transformant b ta et de la b ta-cat nine ( galement un effecteur en aval du g ne APC). On pense que la perte de l un ou l autre de ces g nes favorise la progression du cancer.82La voie de l instabilit des microsatellites. On pense que bon nombre des carcinomes colorectaux restants proviennent de mutations dans la voie MSI, caract ris e par des erreurs de r paration des m sappariements lors de la r plication de l'ADN. Ces erreurs de r paration des m sappariements ont t d crites pour la premi re fois dans Hereditary Cancer du c lon sans polypose (HNPCC ; syndrome de Lynch) Lynch 9, mais il est d sormais reconnu qu'il est galement pr sent dans de nombreuses tumeurs sporadiques. Un certain nombre de g nes ont t identifi s et semblent cruciaux pour reconna tre et r parer les erreurs de r plication de l ADN. Ces g nes de r paration des m sappariements comprennent MSH2, MLH1, PMS1, PMS2 et MSH6/GTBP. Une mutation dans l'un de ces g nes pr dispose une cellule des mutations, qui peuvent survenir dans des proto-oncog nes ou des g nes suppresseurs de tumeurs. L'accumulation de ces erreurs conduit alors une instabilit g nomique et finalement une carcinogen se. Les microsatellites sont des r gions du g nome dans lesquelles de courts segments de paires de bases sont r p t s plusieurs fois, r gions particuli rement sujettes aux erreurs de r plication. Par cons quent, une mutation dans un g ne de r paration des m sappariements produit des longueurs variables de ces s quences r p titives, une d couverte qui a t d crite comme MSI. Les tumeurs associ es au MSI semblent avoir des caract ristiques biologiques diff rentes de celles des tumeurs r sultant de la voie LOH. Les tumeurs atteintes de MSI sont plus susceptibles de se trouver dans le c lon droit et de poss der un ADN diplo de. Elles sont associ es un meilleur pronostic que les tumeurs issues de la voie LOH qui sont stables aux microsatellites. Les tumeurs issues de la voie LOH ont tendance appara tre dans le c lon le plus distal, pr sentent souvent une aneuplo die chromosomique et sont associ es un pronostic plus sombre. Voie de m thylation de l' le CpG Dans la voie CIMP, les g nes n'accumulent pas de mutations (d l tions ou insertions de bases), mais sont plut t activ s ou inactiv s par m thylation. Ce processus a t appel alt ration pig n tique pour le diff rencier des alt rations g n tiques plus traditionnelles ou des v ritables mutations. Dans les cellules normal
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es, la m thylation est essentielle la r gulation de l expression des g nes. Dans le cancer, une m thylation aberrante (hyperou hypom thylation), g n ralement d'une r gion promotrice, entra ne une activation ou une inactivation anormale des g nes. Cette d sactivation du g ne ou, alternativement, cette activation entra ne un ph notype similaire celui pr sent avec une v ritable mutation g n tique. Cette voie a galement t appel e voie m thyl e dentel e en raison de l'observation selon laquelle les polypes dentel s pr sentent souvent une m thylation aberrante, contrairement aux polypes ad nomateux qui sont plus souvent associ s des mutations du g ne APC (voie LOH).83 Bien que ces classifications soient utiles pour Dans la compr hension des m canismes sous-jacents la canc rogen se, ils ne s excluent pas mutuellement. Par exemple, un g ne de r paration des m sappariements peut tre inactiv par m thylation. Des erreurs dans la r paration des m sappariements peuvent alors permettre des mutations d inactiver un g ne suppresseur de tumeur. De plus, il existe un int r t consid rable pour le ciblage de mol cules dans chacune de ces voies afin de concevoir de meilleurs agents anticanc reux. Enfin, les recherches en cours se concentrent sur l'utilit du profilage mol culaire pour pr dire le pronostic et/ou la r ponse au traitement.10PolypesIl est d sormais bien admis que la majorit des carcinomes colorectaux voluent partir de polypes ad nomateux ; cette s quence d' v nements est la s quence ad nome-carcinome. Polype est un terme clinique non sp cifique d signant toute projection la surface de la muqueuse intestinale quelle que soit sa nature histologique. Les polypes colorectaux peuvent tre class s comme n oplasiques (ad nome tubulaire, ad nome villeux, ad nomes tubulovilleux, ad nomes/polypes dentel s), hyperplasiques, hamartomateux (juv nile, Peutz-Jeghers, Cronkite-Canada) ou inflammatoires (pseudopolype, polype lympho de b nin). Polypes n oplasiques. Les polypes ad nomateux sont fr quents et touchent jusqu' 25 % de la population g e de plus de 50 ans aux tats-Unis. Par d finition, ces l sions sont dysplasiques. Le risque de d g n rescence maligne est li la fois la taille et au type de polype. Les ad nomes tubulaires sont associ s une tumeur maligne dans seulement 5 % des cas, tandis que les ad nomes villeux peuvent abriter un cancer dans jusqu' 40 %. Les ad nomes tubulovilleux pr sentent un risque interm diaire (22 %). Les carcinomes invasifs sont rares Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129023/02/19 2:29 PM 1291COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29polypes inf rieurs 1 cm ; l'incidence du carcinome invasif augmente avec la taille. Le risque de carcinome dans un polype de plus de 2 cm est de 35 50 %. Bien que la plupart des polypes n oplasiques n voluent pas vers un cancer, la plupart des cancers colorectaux proviennent d un polype. C'est ce fait qui constitue la base des strat gies de pr vention secondaire visant liminer le cancer colorectal en ciblant le polype n oplasique pour l' liminer avant que la malignit ne se d veloppe. Les polypes peuvent tre p doncul s ou sessiles. La plupart des polypes p doncul s se pr tent une excision coloscopique du collet. L' limination des polypes sessiles est souvent plus difficile. Des techniques coloscopiques sp ciales, notamment le lifting avec une solution saline, l'excision fragmentaire du collet et la r section endoscopique de la muqueuse, facilitent l' limination r ussie de nombreux polypes sessiles. Pour les polypes sessiles rectaux, l'excision op ratoire transanale est pr f rable car elle produit un chantillon pathologique unique et intact qui peut tre utilis pour d terminer la n cessit d'un traitement ult rieur. L'interpr tation de la profondeur pr cise de l'invasion d'un cancer apparaissant dans un polype sessile apr s excision fragmentaire est souvent impossible. Le site des polypectomies sessiles doit tre marqu par tatouage pour guider la surveillance endoscopique ult rieure et pour faciliter l'identification du segment intestinal impliqu si une r section chirurgicale est n cessaire.84 La colectomie est r serv e aux cas dans lesquels l'ablation coloscopique est impossible, par exemple en cas de l sions volumineuses et plates ou si un foyer de cancer invasif est confirm dans l' chantillon. Les complications de la polypectomie comprennent la perforation et le saignement. Une petite perforation (microperforation) chez un patient stable et enti rement pr par peut tre trait e avec du repos intestinal, des antibiotiques large spectre et une observation troite. Les signes de sepsis, de p ritonite ou de d t rioration de l' tat clinique sont des indications de laparotomie. Des saignements peuvent survenir imm diatement apr s la polypectomie ou peuvent tre retard s. Le saignement s'arr te g n ralement spontan ment, mais une coloscopie peut tre n cessaire pour appliquer des clips endoscopiques, r attraper une tige qui saigne, c
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aut riser la l sion ou injecter/appliquer de l' pin phrine. Parfois, une angiographie et une perfusion de vasopressine peuvent tre n cessaires. Rarement, une colectomie est n cessaire. Polypes hyperplasiques. Les polypes hyperplasiques sont extr mement fr quents dans le c lon. Ces polypes sont g n ralement petits (<5 mm) et pr sentent des caract ristiques histologiques d'hyperplasie sans aucune dysplasie. Ils ne sont pas consid r s comme pr canc reux, mais ils ne peuvent pas tre distingu s des polypes ad nomateux par coloscopie et sont donc souvent retir s. En revanche, les gros polypes hyperplasiques (> 2 cm) peuvent pr senter un risque de d g n rescence maligne. La polypose hyperplasique est une maladie rare dans laquelle plusieurs grands polypes hyperplasiques surviennent chez les jeunes adultes. Ces patients courent un risque accru de d velopper un cancer colorectal. Polypes dentel s. Les polypes dentel s, y compris les ad nomes dentel s sessiles et les ad nomes dentel s traditionnels, constituent un groupe histologiquement distinct de polypes n oplasiques r cemment reconnu. Sur le plan endoscopique, ce sont des l sions plates et souvent difficiles visualiser. On a longtemps pens que ces l sions s apparentaient des polypes hyperplasiques avec un potentiel malin minime. Cependant, il est devenu clair que certains de ces polypes volueront vers des cancers invasifs. De plus, un syndrome familial de polypose dentel e a t d crit. Les polypes dentel s doivent tre trait s comme des polypes ad nomateux.85Polypes hamartomateux (polypes juv niles). Contrairement aux polypes ad nomateux et dentel s, les polypes hamartomateux (polypes juv niles) ne sont g n ralement pas pr canc reux. Ces l sions sont les polypes caract ristiques de l'enfance mais peuvent survenir tout ge. Le saignement est un sympt me courant et une invagination et/ou une obstruction peuvent survenir. L aspect macroscopique de ces polypes tant identique celui des polypes ad nomateux, ces l sions doivent galement tre trait es par polypectomie. Contrairement aux syndromes de polypose ad nomateuse, ces affections sont souvent associ es une mutation de BMPR1A et SMAD4. La polypose juv nile familiale est une maladie autosomique dominante dans laquelle les patients d veloppent des centaines de polypes dans le c lon et le rectum. Contrairement aux polypes juv niles solitaires, ces l sions peuvent d g n rer en ad nomes et ventuellement en carcinome. Le d pistage annuel doit commencer entre 10 et 12 ans. Le traitement est chirurgical et d pend en partie du degr d atteinte rectale. Si le rectum est relativement pargn , une colectomie abdominale totale avec anastomose il orectale peut tre r alis e, suivie d'une surveillance troite du rectum retenu. Si le rectum est recouvert de polypes, la proctocolectomie totale est l'op ration la plus appropri e. Ces patients sont candidats une reconstruction poche il ale-anale pour viter une stomie permanente. Le syndrome de Peutz-Jeghers est caract ris par une polypose de l'intestin gr le et, dans une moindre mesure, une polypose du c lon et du rectum. Des taches de m lanine caract ristiques sont souvent constat es sur la muqueuse buccale et les l vres de ces patients. Les polypes du syndrome de Peutz-Jeghers sont g n ralement consid r s comme des hamartomes et ne pr sentent pas de risque significatif de d g n rescence maligne. Cependant, un carcinome peut occasionnellement se d velopper. tant donn que toute la longueur du tractus gastro-intestinal peut tre affect e, la chirurgie est r serv e aux sympt mes tels qu'une obstruction ou un saignement ou aux patients chez lesquels les polypes d veloppent des caract ristiques ad nomateuses. Le d pistage consiste en une coloscopie de base et une endoscopie sup rieure l' ge de 20 ans, suivies d'une sigmo doscopie flexible annuelle par la suite. Les cliniciens doivent s'assurer que les patients subissent un d pistage des tumeurs malignes extra-intestinales associ es (sein, tractus gastro-intestinal sup rieur, pancr as, col de l'ut rus, ovaires et testicules). Le syndrome de Cronkite-Canada est un trouble dans lequel les patients d veloppent une polypose gastro-intestinale associ e une alop cie, une pigmentation cutan e et une atrophie. des ongles des mains et des pieds. La diarrh e est un sympt me important et des vomissements, une malabsorption et une ent ropathie avec perte de prot ines peuvent survenir. La plupart des patients meurent de cette maladie malgr un traitement m dical maximal, et la chirurgie est r serv e aux complications de la polypose telles qu'une obstruction. Le syndrome de Cowden est une maladie autosomique dominante caract ris e par des hamartomes des trois couches de cellules embryonnaires. Les trich-ilemmes faciaux, le cancer du sein, les maladies thyro diennes et les polypes gastro-intestinaux sont typiques du syndrome. Les patients doivent subir un d pistage des cancers. Le traitement est par ailleurs bas sur les sy
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mpt mes. Polypes inflammatoires (pseudopolypes). Les polypes inflammatoires surviennent le plus souvent dans le contexte d'une maladie inflammatoire de l'intestin, mais ils peuvent galement survenir apr s une colite amibienne, une colite isch mique et une colite schistosomique. Ces l sions ne sont pas pr canc reuses, mais elles ne peuvent pas tre distingu es des polypes ad nomateux sur la base de leur aspect macroscopique et doivent donc tre retir es. L'examen microscopique montre des lots de muqueuse normale en r g n ration (le polype) entour s de zones de perte de muqueuse. La polypose peut tre tendue, en particulier chez les patients atteints de colite s v re, et peut imiter la FAP. Carcinome colorectal h r ditaire De nombreux d fauts g n tiques d crits l'origine dans les cancers h r ditaires ont ensuite t d couverts dans des tumeurs sporadiques. Bien que la majorit des cancers colorectaux soient sporadiques, plusieurs syndromes h r ditaires fournissent des paradigmes pour l' tude de cette maladie. Informations tir es de l' tude du cancer colorectal h r ditaire Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129123/02/19 2:29 PM 1292CONSID RATIONS SP CIFIQUESLes syndromes PART II ont conduit une meilleure compr hension de la g n tique du carcinome colorectal.Polypose ad nomateuse familiale. Cette maladie autosomique dominante rare ne repr sente qu'environ 1 % de tous les ad nocarcinomes colorectaux. N anmoins, ce syndrome a permis de mieux comprendre les m canismes mol culaires sous-jacents la carcinogen se colorectale. L'anomalie g n tique de la FAP est une mutation du g ne APC, situ sur le chromosome 5q. Parmi les patients atteints de FAP, le test de mutation APC est positif dans 75 % des cas. Alors que la plupart des patients atteints de FAP ont des ant c dents familiaux connus de la maladie, jusqu' 25 % d'entre eux sont pr sents sans aucun autre membre de la famille affect . Cliniquement, les patients d veloppent des centaines, voire des milliers de polypes ad nomateux peu apr s la pubert . Le risque vie de cancer colorectal chez les patients FAP approche 100 % l' ge de 50 ans. La sigmo doscopie flexible des parents au premier degr des patients FAP partir de 10 15 ans a t le pilier traditionnel du d pistage. Aujourd'hui, apr s un conseil g n tique, le test du g ne APC peut tre utilis pour d pister les membres de la famille, condition qu'une mutation APC ait t identifi e. Si le test APC est positif chez un parent d'un patient pr sentant une mutation APC connue, une sigmo doscopie flexible annuelle commen ant l' ge de 10 15 ans est effectu e jusqu' ce que les polypes soient identifi s. Si le test APC est n gatif, le parent peut tre d pist partir de 50 ans selon les lignes directrices sur le risque moyen. Si le test APC est refus ou indisponible, ou si une mutation ne peut tre identifi e, une sigmo doscopie flexible annuelle d butant entre 10 et 15 ans est r alis e jusqu' l' ge de 24 ans. Une sigmo doscopie flexible de d pistage est ensuite r alis e tous les 2 ans jusqu' l' ge de 34 ans, tous les 3 ans jusqu' l' ge de 44 ans, puis tous les 3 5 ans. Les patients FAP pr sentent galement un risque de d veloppement d'ad nomes n'importe o dans le tractus gastro-intestinal, en particulier dans le duod num. Le carcinome p riampullaire est particuli rement pr occupant. Une endoscopie haute est donc recommand e pour une surveillance tous les 1 3 ans partir de 25 30 ans. Une fois le diagnostic de FAP pos et les polypes d velopp s, le traitement est chirurgical. Quatre facteurs influencent le choix de l'op ration : l' ge du patient ; pr sence et gravit des sympt mes ; tendue de la polypose rectale; et la pr sence et la localisation de cancers ou de tumeurs desmo des. Trois proc dures op ratoires peuvent tre envisag es : proctocolectomie totale avec il ostomie terminale (Brooke) ; colectomie abdominale totale avec anastomose il orectale ; et proctocolectomie r paratrice avec anastomose il ale-anale (IPAA) avec ou sans il ostomie temporaire. La plupart des patients choisissent de subir une anastomose poche il ale-anale en l'absence de cancer rectal distal, de tumeur desmo de m sent rique qui emp che l'il on d'atteindre l'anus ou de mauvais fonctionnement du sphincter. La mucosectomie a t pr conis e chez les patients atteints de PAF subissant une anastomose poche il ale-anale en raison du risque de n oplasie dans la zone de transition anale, mais la n cessit de cette proc dure reste controvers e.86,87 Bien que la satisfaction des patients l' gard de l'IPAA reste lev e, la fonction peut ne pas tre id al, et jusqu' 50 % des patients souffrent d'un certain degr d'incontinence. La colectomie abdominale totale avec anastomose il o-rectale est galement une option chez ces patients, mais n cessite une surveillance vigilante du rectum retenu pour d tecter le d veloppement d'un cancer rectal. De plus en plus de donn es sugg rent que l'administration d'inhibiteurs de
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la cyclooxyg nase-2 (COX-2) (c l coxib, sulin-dac) pourrait ralentir ou emp cher le d veloppement de polypes.88,89La FAP peut tre associ e des manifestations extra-intestinales telles que des manifestations cong nitales. hypertrophie de l' pith lium pigment r tinien, tumeurs desmo des, kystes pidermo des, ost omes mandibulaires (maladie de Gardner). syndrome) et les tumeurs du syst me nerveux central (syndrome de Turcot). Bien qu'elles surviennent chez une minorit de patients FAP, les tumeurs desmo des en particulier peuvent rendre la prise en charge chirurgicale difficile et sont une source de morbi-mortalit importante chez ces patients. Ces l sions proviennent de fibroblastes et, bien que techniquement b nignes, peuvent tre tr s invasives localement. Ces tumeurs touchent souvent le m sent re intestinal, le bassin et la paroi abdominale. Dans certains cas, la chirurgie est consid r e comme le d clencheur . La r cidive locale apr s tentative de r section est fr quente ; par cons quent, la chirurgie doit tre vit e autant que possible. Les tumeurs desmo des r agissent souvent aux hormones et leur croissance peut tre inhib e chez certains patients trait s par tamoxif ne. Les inhibiteurs de la COX-2 et les anti-inflammatoires non st ro diens peuvent galement tre b n fiques dans ce contexte. Un rapport r cent sugg re que l'imatinib pourrait galement tre efficace.90,91Polypose ad nomateuse familiale att nu e. L'AFAP est une variante reconnue du FAP. Les patients se pr sentent plus tard dans la vie avec moins de polypes (g n ralement 10 100), principalement situ dans le c lon droit, par rapport au FAP classique. Le carcinome colorectal se d veloppe chez plus de 50 % de ces patients, mais survient plus tard ( ge moyen 55 ans). Les patients courent galement un risque de polypose duo-d nale. Cependant, contrairement la FAP, les mutations du g ne APC ne sont pr sentes que chez environ 30 % des patients atteints d'AFAP. Lorsqu'elles sont pr sentes, ces mutations sont exprim es selon un mod le autosomique dominant. Les mutations de MYH entra nent galement le ph notype AFAP mais sont exprim es selon un mod le autosomique r cessif. Il a t sugg r que les mutations MYH pourraient tre responsables de l'AFAP chez les patients qui ne pr sentent pas de mutation du g ne APC d tectable.80,81 Des tests g n tiques sont souvent propos s aux patients suspect s d'AFAP. En cas de r sultat positif, des conseils et des tests g n tiques peuvent tre utilis s pour d pister les membres de la famille risque. Si la mutation familiale est inconnue, une coloscopie de d pistage est recommand e d s l' ge de 13 15 ans, puis tous les 4 ans jusqu' 28 ans, puis tous les 3 ans. Ces patients sont souvent candidats une colectomie abdominale totale avec anastomose il orectale, car la polypose limit e du rectum peut g n ralement tre trait e par excision coloscopique du collet.92 Une prophylaxie avec des inhibiteurs de la COX-2 peut galement tre appropri e. En raison du ph notype plus subtil chez ces patients, il est important d'exclure d'autres syndromes familiaux tels que le HNPCC (syndrome de Lynch) et le cancer colorectal familial plus courant. Le syndrome de Lynch (cancer du c lon h r ditaire sans polypose ; HNPCC). Le syndrome de Lynch est plus fr quent que la FAP, mais il reste extr mement rare (1 3 % de tous les cancers du c lon). Les d fauts g n tiques associ s au syndrome de Lynch proviennent d'erreurs de r paration des m sappariements, le r sultat ph notypique tant le MSI. Le syndrome de Lynch est transmis selon un mode autosomique dominant et se caract rise par le d veloppement d'un carcinome colorectal un ge pr coce ( ge moyen, 40 45 ans). Environ 70 % des personnes touch es d velopperont un cancer colorectal. Les cancers apparaissent plus souvent dans le c lon proximal que dans les cancers colorectaux sporadiques et ont un meilleur pronostic quel que soit le stade. Le risque de carcinome colorectal synchrone ou m tachrone est de 40 %. Le syndrome de Lynch peut galement tre associ des tumeurs malignes extracoliques, notamment le carcinome de l'endom tre, qui est le plus fr quent chez les femmes, et les carcinomes de l'ovaire, du pancr as, de l'estomac, de l'intestin gr le, des voies biliaires et des voies urinaires. Le diagnostic est pos sur la base des ant c dents familiaux. Les crit res d'Amsterdam I pour le diagnostic clinique du syndrome de Lynch sont trois parents atteints Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129223/02/19 2:29 PM 1293COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 avec un ad nocarcinome du gros intestin v rifi histologiquement (il faut d'abord -degr relatif l'un des autres) dans deux g n rations successives d'une famille avec un patient diagnostiqu avant l' ge de 50 ans. La pr sence d autres carcinomes apparent s doit faire suspecter ce syndrome. Les crit res r vis s d'Amsterdam II exigent qu'au moins trois parents soient atteints d'une tumeur maligne li e au HNPCC, dont au moins un
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est un parent au premier degr des autres, deux g n rations sont touch es, au moins un cancer est survenu avant l' ge de 50 ans, la FAP a t exclue et une pathologie de les tumeurs ont t examin es et confirm es. Chez un patient avec un diagnostic tabli de cancer colorectal, les tests tumoraux visant d tecter la pr sence de produits g n tiques de r paration des m sappariements (immunohistochimie) et/ou MSI peuvent parfois servir de d pistage de ce syndrome.10,93,94Le syndrome de Lynch r sulte de mutations dans la r paration des m sappariements. g nes, et comme FAP, des mutations sp cifiques sont associ es diff rents ph notypes. Par exemple, les mutations de PMS2 ou MSH6 entra nent une forme plus att nu e du syndrome de Lynch par rapport aux mutations d autres g nes. L'inactivation de MSH6 semble galement tre associ e un risque plus lev de cancer de l'endom tre. L'importance de ces mutations sp cifiques reste d terminer. La coloscopie de d pistage est recommand e chaque ann e pour les patients risque commen ant l' ge de 20 25 ans ou 10 ans de moins que l' ge le plus jeune au moment du diagnostic dans la famille, selon la premi re ventualit . En raison du risque lev de carcinome de l'endom tre, une chographie transvaginale ou une biopsie par aspiration de l'endom tre est galement recommand e chaque ann e apr s l' ge de 25 35 ans. Parce qu'il existe un risque de 40 % de d velopper un deuxi me cancer du c lon, une colectomie totale avec anastomose il orectale est recommand e une fois qu'un ad nome ou un carcinome du c lon est diagnostiqu . Une rectoscopie annuelle est n cessaire car le risque de d velopper un cancer rectal reste lev . De m me, une hyst rectomie prophylactique et une salpingo-ovariectomie bilat rale devraient tre envisag es chez les femmes qui ont fini de procr er.93-95Cancer colorectal familial. Le cancer colorectal familial non syndromique repr sente 10 15 % des patients atteints d'un cancer colorectal. Le risque vie de d velopper un cancer colorectal augmente avec les ant c dents familiaux de la maladie. Le risque vie de cancer colorectal chez un patient sans ant c dent familial de cette maladie (population risque moyen) est d'environ 6 %, mais s' l ve 12 % si un parent au premier degr est atteint et 35 % si deux parents au premier degr sont atteints. sont touch s. L' ge d'apparition a galement un impact sur le risque, et un diagnostic avant l' ge de 50 ans est associ une incidence plus lev e chez les membres de la famille. Une coloscopie de d pistage est recommand e tous les 5 ans partir de 40 ans ou commen ant 10 ans avant l ge du premier patient diagnostiqu dans le pedigree. Bien qu'il n'existe aucune anomalie g n tique sp cifique associ e au cancer colorectal familial, l'un des d fauts trouv s dans la voie LOH ou la voie MSI peut tre pr sent chez ces patients. Pr vention : D pistage et surveillance Parce que l'on pense que la majorit des cancers colorectaux proviennent de polypes ad nomateux, les mesures pr ventives se concentrent sur l'identification et l' limination de ces l sions pr canc reuses. De plus, de nombreux cancers sont asymptomatiques et le d pistage peut d tecter ces tumeurs un stade pr coce et curable (Tableau 29-1). Bien que le d pistage du cancer colorectal diminue l incidence du cancer et la mortalit li e au cancer, la m thode optimale de d pistage reste controvers e. Les directives de d pistage sont destin es aux patients asymptomatiques.95-98 Tout patient pr sentant un trouble gastro-intestinal (saignement, modification des habitudes intestinales, douleur, etc.) n cessite une valuation compl te, g n ralement par coloscopie. Analyses de sang occulte dans les selles et tests immunohistochimiques dans les selles. On sait que la RSOS r duit la mortalit par cancer colorectal de 33 % et les maladies m tastatiques de 50 %. Cependant, la RSOS est relativement peu sensible, manquant jusqu' 50 % des cancers et la majorit des ad nomes. Sa sp cificit est faible car 90 % des patients test s positifs n ont pas de cancer colorectal. FIT est plus sensible et sp cifique du cancer. Les b n fices en mati re de mortalit li s son utilisation sont d duits de la litt rature RSOS. L'observance des tests annuels est faible et les co ts sont importants si l'on inclut les examens de coloscopie effectu s pour valuer les patients avec RSOS/FIT positifs. N anmoins, les preuves directes selon lesquelles le d pistage FOBT est efficace et diminue la fois l'incidence et la mortalit du cancer colorectal sont si solides que les lignes directrices nationales recommandent un d pistage annuel FOBT/FIT pour les Am ricains asymptomatiques risque moyen g s de plus de 50 ans comme l'un des plusieurs strat gies accept es. Un RSOS/FIT positif doit tre suivi d'une coloscopie.97-100ADN des selles. Les l sions n oplasiques du c lon lib rent des cellules dans la lumi re, ce qui pr sente une opportunit de d tection via des tests ADN. Un test A
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DN de selles multicible disponible dans le commerce value les chantillons de selles pour d tecter le KRAS mutant, la BMP3 m thyl e et la r gion promotrice de NDRG4. Dans une vaste tude prospective nord-am ricaine, ce test s'est r cemment r v l sensible 92 % pour la d tection du cancer colorectal. Par rapport au FIT, les tests ADN dans les selles ont une sp cificit moindre (74 %), ce qui soul ve des inqui tudes quant la mani re de g rer les patients dont l'ADN dans les selles est positif et dont l' valuation coloscopique est n gative. La sensibilit aux l sions pr canc reuses avanc es tait de 42 %.100,101 Ce test, en combinaison avec le FIT, est soutenu comme modalit de d pistage tous les 1 3 ans par le groupe de travail pr ventif des tats-Unis, et chaque utilisation tous les 3 ans est soutenue par les directives du NCCN. 100 N anmoins, des tudes suppl mentaires seront n cessaires pour d terminer si ces tests sont comparables ou sup rieurs aux m thodes plus traditionnelles. Sigmo doscopie flexible. Le d pistage par sigmo doscopie flexible tous les 5 ans pourrait conduire une r duction de 60 70 % de la mortalit due au cancer colorectal, principalement en identifiant les individus haut risque porteurs d'ad nomes. Cependant, il est important de reconna tre que les l sions du c lon proximal ne peuvent pas tre identifi es et, pour cette raison, la sigmo doscopie flexible a souvent t associ e un lavement baryt contraste d'air pour d tecter les l sions transversales et droites du c lon. Les patients pr sentant un polype, un cancer ou une autre l sion lors d'une sigmo doscopie flexible n cessiteront une coloscopie.101-102Analyse de sang occulte f cal et sigmo doscopie flexible. Plusieurs essais ont montr que le d pistage RSOS est le moins efficace pour d tecter les cancers rectosigmo des.97-99 C'est pr cis ment la zone d pist e par la sigmo doscopie flexible ; ainsi, la combinaison des deux tests a t sugg r e comme strat gie de d pistage raisonnable. Winawer et ses coll gues, dans une tude portant sur 12 479 sujets, ont montr que la combinaison d'une RSOS annuelle avec une sigmo doscopie flexible tous les 5 ans entra nait une mortalit plus faible par cancer colorectal et une meilleure survie chez les patients atteints d'un cancer colorectal.99 Un b n fice similaire a t confirm dans les tudes long terme. (11 ans) de suivi de l'essai norv gien de pr vention du cancer colorectal. De telles donn es ont conduit l'American Cancer Society recommander que l'un des sch mas de d pistage acceptables pour les Am ricains risque moyen soit la combinaison d'une FOBT/FIT annuellement et d'une sigmo doscopie flexible tous les 5 ans ; cette combinaison a t pr f r e l un ou l autre des tests seuls. Les directives r centes du NCCN offrent l'option d'une sigmo doscopie flexible avec des tests bas s sur les selles Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129323/02/19 2:29 PM 1294CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IItous les 10 ans. L'ajout d'un lavement baryt contraste d'air pour valuer le c lon proximal peut galement am liorer la sensibilit 96. Coloscopie. La coloscopie est actuellement la m thode la plus pr cise et la plus compl te pour examiner le gros intestin. Cette proc dure est tr s sensible pour d tecter m me les petits polypes (<1 cm) et permet la biopsie, la polypectomie, le contr le des h morragies et la dilatation des st noses. Cependant, la coloscopie n cessite une pr paration m canique de l'intestin et l'inconfort associ la proc dure n cessite une s dation consciente chez la plupart des patients. La coloscopie est galement consid rablement plus co teuse que les autres modalit s de d pistage et n cessite un endoscopiste bien form . Le risque de complication majeure apr s coloscopie (perforation et h morragie) est extr mement faible (0,2 0,3 %). N anmoins, des d c s ont t signal s. Lavement baryt contraste d'air. Le lavement baryt contraste d'air est galement tr s sensible pour d tecter les polypes de plus de 1 cm de diam tre (sensibilit de 90 %). Malheureusement, aucune tude ne prouve son efficacit pour le d pistage de grandes populations. La pr cision est la plus grande dans le c lon proximal mais peut tre compromise dans le c lon sigmo de en cas de diverticulose importante. Les principaux inconv nients du lavement baryt sont la n cessit d'une pr paration m canique de l'intestin et la n cessit d'une coloscopie si une l sion est d couverte. Colonographie par tomodensitom trie (copie virtuelle de coloscopie). Les progr s de la technologie d imagerie ont cr un certain nombre d outils de d pistage moins invasifs, mais tr s pr cis. La colonographie CT utilise la technologie CT h lico dale et la reconstruction tridimensionnelle pour imager le c lon intraluminal. l heure actuelle, les patients n cessitent une pr paration intestinale m canique. Le c lon est ensuite insuffl d air, un scanner en spirale est r alis et des images bidimensionnelles et tridimension
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nelles sont g n r es. Entre les mains d'un radiologue qualifi , la sensibilit semble tre aussi bonne que la coloscopie pour les cancers colorectaux et les polypes de plus de 1 cm.103 Une coloscopie est requise si une l sion est identifi e. La colonographie tomodensitom trique a galement t utilis e pour visualiser le c lon proximal en cas d'obstruction ou si une coloscopie ne peut tre r alis e chez des patients s lectionn s. Les limites de cette technique incluent des r sultats faussement positifs de r tention de selles, de maladie diverticulaire, de plis hausstraux, d'artefacts de mouvement et d'incapacit d tecter les ad nomes plats. Lignes directrices pour le d pistage. Les lignes directrices actuelles de l'American Cancer Society pr conisent le d pistage pour la population risque moyen (asymptomatique, pas d'ant c dents familiaux de carcinome colorectal, pas d'ant c dents personnels de polypes ou de carcinome colorectal, pas de syndrome familial) partir de 50 ans. Les proc dures recommand es comprennent une RSOS/FIT annuelle, une sigmo doscopie flexible tous les Tableau 29-1Avantages et inconv nients des modalit s de d pistage pour les personnes asymptomatiques AVANTAGESINCONVENIENTSAVANTAGESTest de sang occulte dans les selles (RSOS)Facilit d'utilisation et non invasifFaible co tBonne sensibilit avec des tests r p t sPeut ne pas d tecter la plupart des polypesFaible sp cificit Coloscopie requise pour les r sultats positifs r sultatMauvais respect des tests en s rieTrois selles successives requisesTest immunohistochimique f cal (FIT) Facilit d'utilisation et non invasif Faible co t Plus sensible et sp cifique que FOBT Un seul chantillon de selles requis Peut ne pas d tecter la plupart des polypes Coloscopie requise pour un r sultat positif ADN de selles multicibles Facilit d'utilisation et non invasif Plus sensible que FIT Peut ne pas d tecter la plupart des polypes Coloscopie requise pour un r sultat positif Moins sp cifique que FITSigmo doscopie Examine le c lon le plus risque Tr s sensible pour la d tection des polypes dans le c lon gaucheNe n cessite pas de pr paration intestinale compl te (lavements uniquement) Invasif Inconfortable L ger risque de perforation ou de saignement Peut manquer des l sions proximales Coloscopie requise si polype identifi Coloscopie Examine le c lon entier Tr s sensible et sp cifique Th rapeutique Le plus invasif Inconfortable et n cessite un s datif N cessite une pr paration intestinale 1 cmPeut manquer des l sions dans le c lon sigmo deColoscopie requise pour un r sultat positifColoscopie par tomodensitom trie (coloscopie virtuelle)Non invasifLa sensibilit peut tre aussi bonne que la coloscopieN cessite une pr paration intestinaleInsensible pour les petits polypesExp rience et donn es minimalesColoscopie requise pour un r sultat positif resultBrunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129423/02/19 2:29 PM 1295COLON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 295 ans, RSOS/FIT et sigmo doscopie flexible en association, lavement baryt air contrast tous les 5 ans ou coloscopie tous les 10 ans. Les patients pr sentant d'autres facteurs de risque doivent tre d pist s plus t t et plus fr quemment (Tableau 29-2).93-96,104,105Voies de propagation et histoire naturelleLe carcinome du c lon et du rectum appara t dans la muqueuse. La tumeur envahit ensuite la paroi intestinale et ventuellement les tissus et autres visc res adjacents. Les tumeurs peuvent devenir volumineuses et circonf rentielles, entra nant une obstruction du c lon. Une invasion locale (en particulier dans le rectum ou le c lon sigmo de) peut occasionnellement provoquer une obstruction d'autres organes tels que l'uret re. L'atteinte ganglionnaire r gionale est la forme la plus courante de propagation du carcinome colorectal et pr c de g n ralement les m tastases distance ou le d veloppement d'une carcinose. La probabilit de m tastases ganglionnaires augmente avec la taille de la tumeur, une histologie peu diff renci e, l'invasion lymphovasculaire et la profondeur de l'invasion. Le stade T (profondeur de l invasion) est le pr dicteur le plus important de la propagation des ganglions lymphatiques. Le carcinome in situ (Tis) dans lequel il n'y a pas de p n tration de la muqueuse musculaire (membrane basale) a galement t appel dysplasie de haut grade et ne devrait comporter aucun risque de m tastases ganglionnaires. Les petites l sions confin es la paroi intestinale (T1 et T2) sont associ es des m tastases ganglionnaires dans 5 20 % des cas, alors que les tumeurs plus volumineuses qui envahissent la paroi intestinale ou dans les organes adjacents (T3 et T4) sont susceptibles de pr senter des m tastases ganglionnaires dans plus de 50 % des cas. Le nombre de ganglions lymphatiques m tastas s est corr l la pr sence d une maladie distance et inversement la survie. Quatre ganglions lymphatiques atteints ou plus (maladie N2) pr disent un mauvais pronostic. Dans le cancer du c lon, la propagation lymp
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hatique suit g n ralement l' coulement veineux majeur du segment impliqu du c lon. La propagation lymphatique partir du rectum suit deux voies. Dans la partie sup rieure du rectum, le drainage remonte le long des vaisseaux rectaux sup rieurs jusqu'aux ganglions m sent riques inf rieurs. Dans le bas rectum, le drainage lymphatique peut s' couler le long des vaisseaux rectaux moyens. La propagation nodale le long des vaisseaux rectaux inf rieurs jusqu'aux ganglions iliaques internes ou l'aine est rare, moins que la tumeur n'implique le canal anal ou que les lymphatiques proximaux ne soient bloqu s par une tumeur (Fig. 29-23). Le site le plus fr quent de m tastases distance colorectales le cancer est le foie. Ces m tastases proviennent d'une propagation h matog ne via le syst me veineux porte. Comme pour les m tastases ganglionnaires, le risque de m tastases h patiques augmente avec la taille et le grade de la tumeur. Cependant, m me les petites tumeurs peuvent produire des m tastases distance. Le poumon est galement un site de propagation h matog ne, mais cela se produit rarement de mani re isol e. La carcinose (m tastases p riton ales diffuses) survient par ensemencement p riton al et a un pronostic sombre. Stadification et valuation pr op ratoire Pr sentation clinique. Les sympt mes des cancers du c lon et du rectum ne sont pas sp cifiques et se d veloppent g n ralement lorsque le cancer est localement avanc . Les premiers sympt mes classiques sont un changement des habitudes intestinales et des saignements rectaux. Des douleurs abdominales, des ballonnements et d'autres signes d'obstruction surviennent g n ralement avec des tumeurs plus volumineuses et Tableau 29-2 Lignes directrices pour le d pistage du cancer colorectalPOPULATION GE INITIAL TEST DE D PISTAGE RECOMMAND Risque moyen 50 ans RSOS annuelle ou Sigmo doscopie flexible tous les 5 ans ou RSOS annuelle et sigmo doscopie flexible tous les 5 ans ou Lavement baryt air de contraste tous les 5 ans y ouColoscopie tous les 10 yPolypes ad nomateux50 yColoscopie d s la premi re d tection ; puis coloscopie tous les 3 ans. S'il n'y a pas d'autres polypes, coloscopie tous les 5 ans. Si polypes, coloscopie tous les 3 ans. Coloscopie annuelle pour > 5 ad nomes. Cancer colorectal. Au moment du diagnostic. Coloscopie avant traitement ; puis 12 mois apr s r section curative ; puis coloscopie apr s 3 ans ; puis coloscopie tous les 5 ans, si aucune nouvelle l sionColite ulc reuse, colite de CrohnAu diagnostic ; puis apr s 8 ans pour la pancolite, apr s 15 ans pour la colite gaucheColoscopie avec biopsies multiples tous les 1 2 ansFAP10 12 ansSigmo doscopie flexible annuelleEndoscopie sup rieure tous les 1 3 ans apr s l'apparition des polypesFAP att nu e20 ySigmo doscopie flexible annuelleEndoscopie sup rieure tous les 1 3 ans apr s l'apparition des polypesHNPCC20 25 ansColoscopie tous les 1-2 yBiopsie par aspiration de l'endom tre tous les 1 2 yCancer colorectal familial parent au premier degr 40 ans ou 10 ans avant l' ge du plus jeune parent atteintColoscopie tous les 5 yAugmenter la fr quence si plusieurs membres de la famille sont touch s, en particulier avant 50 ansFAP = polypose ad nomateuse familiale ; RSOS = recherche de sang occulte dans les selles ; HNPCC = cancer du c lon h r ditaire sans polypose. Les donn es de Smith et al,79 Pignone et al,97 et Levin et al.67Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129523/02/19 2:29 PM 1296CONSIDERATIONS SPECIFIQUESPART IIsugg rent une maladie plus avanc e. En raison du calibre de l intestin et de la consistance des selles, les tumeurs du c t gauche sont plus susceptibles de provoquer une obstruction que les tumeurs du c t droit. Les tumeurs rectales peuvent provoquer des saignements, du t nesme et des douleurs. Cependant, il est important de noter que de nombreux patients peuvent tre asymptomatiques et/ou pr senter une an mie inexpliqu e, une perte de poids ou un manque d'app tit. La stadification du cancer colorectal repose sur la profondeur de la tumeur et la pr sence ou l'absence de m tastases ganglionnaires ou distantes. Les syst mes de classification plus anciens, tels que la classification de Dukes et sa modification Astler-Coller, ont t remplac s par le syst me de classification des m tastases des ganglions tumoraux (TNM) d crit par l'American Joint Committee on Cancer (AJCC). La classification TNM de l'AJCC a r cemment t mise jour pour refl ter les r sultats de survie bas s sur le registre de surveillance, d' pid miologie et de r sultats finaux (SEER) (tableau 29-3).106-109 La maladie de stade I comprend les ad nocarcinomes invasifs travers la muqueuse musculaire. mais sont confin s la sous-muqueuse (T1) ou la propria musculaire (T2) en l'absence de m tastases ganglionnaires. La maladie de stade II consiste en des tumeurs qui envahissent travers la paroi intestinale dans les tissus sous-s reux ou p ricoliques ou p rirectaux non p riton aux (T3) ou dans d'autres organes
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ou tissus ou travers le p ritoine visc ral (T4) sans m tastases ganglionnaires. La maladie de stade III comprend tout stade T avec m tastases ganglionnaires, et la maladie de stade IV d signe des m tastases distance. L' valuation par imagerie pr op ratoire identifie g n ralement une maladie de stade IV. Dans le cancer du c lon, la diff renciation des stades I, II et III d pend de l'examen histologique de la pi ce r s qu e. Dans le cancer rectal, l' chographie endorectale ou l'IRM peuvent pr dire le stade (stade chographique, uTxNx) en pr op ratoire, mais la d termination finale d pend de l'examen pathologique de la tumeur r s qu e et des ganglions lymphatiques adjacents (stade pathologique, pTxNx). Le stade de la maladie est en corr lation avec la survie 5 ans. Les patients atteints de la maladie aux stades I et II peuvent s attendre d excellents taux de survie. La pr sence de nodal les m tastases (stade III) diminuent la survie. Dans le cancer rectal, la stadification a t encore affin e et les r sultats sugg rent que des sous-groupes de patients chaque stade peuvent avoir des pronostics tr s diff rents. Si le m sorectum autour d'un cancer rectal est atteint ou menac (seulement 1 2 mm de clairance), il existe un risque tr s lev de r cidive locale et de mauvais pronostic. Cette marge circonf rentielle ou radiale est probablement mieux valu e en pr op ratoire par IRM. Bien que l'atteinte ganglionnaire soit le facteur pronostique le plus important du carcinome colorectal, les caract ristiques de la tumeur, telles que le degr de diff renciation, l'histologie des cellules mucineuses ou en anneau, l'invasion vasculaire et l'aneuplo die de l'ADN, affectent galement le pronostic. Il a galement t sugg r que l'ACE pr op ratoire soit un indicateur pronostique.8 Le profilage mol culaire est actuellement tudi dans le but d'am liorer davantage les indicateurs pronostiques.110 Le taux de survie 5 ans avec une maladie de stade IV est faible. Cependant, chez des patients bien s lectionn s, la m tastasectomie, en particulier celle des l sions isol es du foie ou des poumons, peut aboutir une gu rison. Chez ces patients, l'implication d'une quipe multidisciplinaire et/ou d'un comit des tumeurs est fortement recommand e (Fig. 29-24). valuation pr op ratoire. Une fois qu un carcinome du c lon ou rectal a t diagnostiqu , une valuation de stadification doit tre entreprise. Le c lon doit tre valu la recherche de tumeurs synchrones, g n ralement par coloscopie. Une maladie synchrone sera pr sente chez jusqu' 5 % des patients. Pour les cancers rectaux, un toucher rectal num rique et une rectoscopie rigide ou flexible avec biopsie doivent tre r alis s pour valuer la taille, la localisation, la morphologie, l'histologie et la fixation de la tumeur. L' chographie endorectale ou l'IRM peut tre d'une valeur inestimable dans la stadification du cancer rectal et est utilis e pour classer les stades chographiques T et N des cancers rectaux (voir Fig. 29-24). Un scanner thoracique/abdominal/pelvien doit tre r alis pour valuer la pr sence de m tastases distance. La tomodensitom trie pelvienne, et parfois l'IRM, peuvent tre utiles dans les tumeurs rectales volumineuses et dans les maladies r currentes pour d terminer l' tendue de l'invasion locale. Chez les patients pr sentant des sympt mes obstructifs, une tude de contraste hydrosoluble (lavement Gastrografin) peut tre utile pour d limiter le degr d'obstruction. Il est important d viter la pr paration m canique de l intestin (pour une coloscopie ou une intervention chirurgicale) chez un patient qui semble obstru . La TEP peut tre utile pour valuer les l sions observ es au scanner et chez les patients chez lesquels une intervention chirurgicale risque ou tr s morbide est pr vue (exent ration pelvienne, sacrectomie). L'ACE pr op ratoire est souvent obtenue et peut tre utile pour le suivi postop ratoire. Th rapie du carcinome du c lon Principes de r section. L'objectif du traitement du carcinome du c lon est d' liminer la tumeur primitive ainsi que son apport lymphovasculaire. tant donn que les lymphatiques du c lon accompagnent l'irrigation art rielle principale, la longueur de l'intestin r s qu d pend des vaisseaux qui irriguent le segment impliqu dans le cancer. Tout organe ou tissu adjacent, tel que l'omentum, qui a t envahi doit tre r s qu en bloc avec la tumeur. Si la totalit de la tumeur ne peut tre enlev e, une proc dure palliative doit tre envisag e, m me s il est important de noter que la r duction est rarement efficace dans les ad nocarcinomes colorectaux. La pr sence de cancers ou d ad nomes synchrones ou d ant c dents familiaux importants de n oplasmes colorectaux sugg re que l'ensemble du c lon pr sente un risque de carcinome (souvent appel d faut de champ) et qu'une colectomie sous-totale ou totale doit tre envisag e. Les tumeurs m tachrones (un deuxi me cancer primitif du c lon) identifi es lors des
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tudes de suivi doivent tre trait es de la m me mani re. Cependant, le chirurgien doit savoir quels vaisseaux m sent riques ont t ligatur s lors de la colectomie initiale, car cela peut influencer la viabilit du c lon restant et le choix de la proc dure. Le nombre de ganglions lymphatiques r cup r s dans la pi ce chirurgicale a longtemps servi d'indicateur. pour l'ad quation oncologique de la r section. Un certain nombre d' tudes ont pr c demment sugg r que Inf rieur m sent rique a. Sup rieur rectal a. Moyen-rectal a. Inf rieur rectal a. Iliaque commun a. Figure 29-23. Drainage lymphatique du rectum. un. = art re.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129623/02/19 14:29 1297C LON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29STAGETNM0TisN0M0IT1, T2N0M0IIAT3N0M0IIBT4aN0M0IICT4bN0M0IIIAT1 T2N1/N1cM0IIIAT1N2aM0IIIBT3 T4aN1/N1cM0IIIBT2 T3N2aM0IIIBT1 T2N2bM0IIICT4aN2aM0IIICT3 T4aN2bM0IIICT4bN1 N2M0IVAAny TAny NM1aIVBAny TAny NM1bIVCAny TAny NM1cUtilis avec l'autorisation de l'American College of Surgeons. Amin MB, Edge SB, Greene FL et al. (Eds.) Manuel de stadification du cancer de l'AJCC, 8e d. Springer New York, 2017.Tableau 29- 3Stading TNM du carcinome colorectal D FINITIONStade de la tumeur (T)TXLa tumeur primaire ne peut pas tre valu eT0Aucune preuve de tumeur primitiveTisCarcinome in situ, carcinome intramuqueux (implication de la lamina propria sans extension travers la musculeuse muqueuse)T1La tumeur envahit la sous-muqueuse ( travers la muqueuse musculaire mais pas dans la musculeuse propria) T2 Tumeur envahissant la musculeuse propria T3 Tumeur envahissant travers la musculeuse propre dans les tissus p ricolorectaux T4 Tumeur envahissant le p ritoine visc ral ou envahissant ou adh rant un organe ou une structure adjacente T4a Tumeur envahissant travers le p ritoine visc ral (y compris une perforation macroscopique de l'intestin par une tumeur et une invasion continue de tumeur travers les zones d'inflammation jusqu' la surface du p ritoine visc ral) T4bLa tumeur envahit directement ou adh re aux organes ou structures adjacentsStade nodal (N)NXLes ganglions lymphatiques r gionaux ne peuvent pas tre valu sN0Aucune m tastase ganglionnaire r gionaleN1Un trois ganglions lymphatiques r gionaux sont positifs (tumeur dans les ganglions lymphatiques mesurant 0,2 mm), ou un nombre quelconque de d p ts tumoraux sont pr sents et tous les ganglions lymphatiques identifiables sont n gatifs N1aUn ganglion lymphatique r gional est positif N1bDeux ou trois ganglions lymphatiques r gionaux sont positifs N1cAucun ganglion lymphatique r gional n'est positif, mais il existe des d p ts tumoraux dans le sous-s reux le m sent re ou dans les tissus p ricoliques ou p rirectaux/m sorectaux non p riton aux. N2 Quatre ganglions r gionaux ou plus sont positifs N2a Quatre six ganglions lymphatiques r gionaux sont positifs. positif N2bSept ganglions lymphatiques r gionaux ou plus sont positifsM tastases distance (M)M0Aucune m tastase distance par imagerie, etc. ; aucune preuve de tumeur dans des sites ou des organes distants (Cette cat gorie n'est pas attribu e par les pathologistes.) M1 Une m tastase sur un ou plusieurs sites ou organes distants ou une m tastase p riton ale est identifi e M1a Une m tastase sur un site ou un organe est identifi e sans m tastase p riton ale M1b Une m tastase sur deux sites ou plus ou les organes sont identifi s sans m tastases p riton ales M1cLa m tastase la surface p riton ale est identifi e seule ou avec un autre site ou organe m tastasesBrunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129723/02/19 2:29 PM 1298CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 29-24. A. chographie endorectale montrant un carcinome rectal T3. La ligne pointill e est utilis e pour mesurer le diam tre de la l sion. B. IRM du cancer rectal. (A, utilis avec la permission de Charles O. Finne III, MD, Minneapolis, MN.) un minimum de 12 ganglions lymphatiques dans l' chantillon r s qu sont n cessaires pour une stadification ad quate. De plus, les patients chez lesquels davantage de ganglions sont pr lev s ont de meilleurs r sultats long terme. ce titre, un minimum de 12 n uds a t sugg r comme r f rence appropri e pour valuer la qualit des soins. Cependant, plusieurs chercheurs ont r cemment remis cela en question, notant que le nombre de ganglions lymphatiques examin s n'est pas corr l l' chelonnement, l'utilisation d'une chimioth rapie adjuvante ou la survie des patients. D'autres ont sugg r que le nombre de ganglions lymphatiques n gatifs et/ou le rapport des ganglions lymphatiques (ganglions lymphatiques positifs par rapport aux ganglions lymphatiques totaux) pourraient am liorer davantage la stadification.106,111-114Si une maladie m tastatique inattendue survient au moment d'une laparotomie, la d cision quant savoir si proc der la r section de la tumeur primitive d pend du volume de la maladie distance, de l'emplacement et de la taille de la tumeur primitive, de l'op ration requise pour retirer la tu
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meur primitive et de l'approche op ratoire. Si la maladie m tastatique est de faible volume (l sions h patiques isol es ou potentiellement r s cables) et que la r section de la tumeur primitive est simple (colectomie abdominale segmentaire), il est probablement raisonnable de proc der une r section. En revanche, si la maladie m tastatique est importante (carcinomatose), notamment si la tumeur primitive est peu symptomatique, l'op ration doit tre interrompue afin de faciliter une chimioth rapie syst mique pr coce. Certains centres privil gient le d but de l'op ration par une laparoscopie diagnostique dans les cas o le risque de d couverte de m tastases est lev afin de minimiser l'ampleur de l'op ration en cas d'interruption de l'intervention chirurgicale. Gr ce aux progr s r cents de la chimioth rapie, bon nombre de ces patients ne d velopperont jamais de complication li e la tumeur primitive n cessitant une intervention chirurgicale. D'autres approches palliatives incluent un pontage ou une stomie proximale pour obstruer les l sions.115,116Th rapie sp cifique au stade Stade 0 (Tis, N0, M0) Les polypes contenant un carcinome in situ (dysplasie de haut grade) ne comportent aucun risque de m tastases ganglionnaires. Cependant, la pr sence d une dysplasie de haut grade augmente le risque de d couvrir un carcinome invasif au sein du polype. Pour cette raison, ces polypes doivent tre compl tement excis s et les marges pathologiques doivent tre exemptes de dysplasie. La plupart des polypes p doncul s et de nombreux polypes sessiles peuvent tre compl tement limin s par endoscopie. Ces patients doivent tre suivis par une coloscopie fr quente pour s'assurer que le polype n'a pas r cidiv et qu'un carcinome invasif ne s'est pas d velopp . Dans les cas o le polype ne peut pas tre enti rement retir , une r section segmentaire est recommand e. Stade I : le polype malin (T1, N0, M0) Parfois, un polype que l'on pensait b nin h berge un carcinome invasif apr s une polypectomie. Le traitement d'un polype malin repose sur le risque de r cidive locale et le risque de m tastases ganglionnaires.59 Le risque de m tastases ganglionnaires d pend principalement de la profondeur de l'invasion. Un carcinome invasif de la t te d'un polype p doncul sans atteinte de la tige comporte un faible risque de m tastases (<1 %) et peut tre compl tement r s qu par endoscopie. Pour les polypes sessiles, la profondeur d invasion pr dit le risque de propagation lymphovasculaire. Une classification r cente stratifie le risque en fonction de la profondeur de propagation sous-muqueuse. Les l sions superficielles (sous-muqueuse 1 ; Sm1) pr sentent un risque faible, tandis que Sm2 et Sm3 pr sentent un risque interm diaire et lev .117 Une invasion lymphovasculaire, une histologie peu diff renci e, un bourgeonnement tumoral ou une tumeur moins de 1 mm de la marge de r section augmentent consid rablement le risque de l sions locales. r cidive et propagation m tastatique. Une colectomie segmentaire est alors indiqu e. Carcinome invasif survenant dans un polype sessile s' tendant jusqu' la sous-muqueuse et est g n ralement mieux trait par colectomie segmentaire (Fig. 29-25). Stades I et II : Carcinome localis du c lon (T1-3, N0, M0) La majorit des patients atteints d'un cancer du c lon de stades I et II seront gu ris avec r section chirurgicale. Peu de patients avec une maladie de stade I compl tement r s qu e d velopperont une r cidive locale ou distance, et la chimioth rapie adjuvante n'am liore pas la survie de ces patients.117 Cependant, jusqu' 46 % des patients avec une maladie de stade II compl tement r s qu e mourront finalement des suites d'une maladie de stade I compl tement r s qu e. cancer du c lon. Pour cette raison, une chimioth rapie adjuvante a t sugg r e pour certains patients pr sentant une maladie de stade II (patients jeunes, tumeurs pr sentant des r sultats histologiques haut risque ). La question de savoir si la chimioth rapie am liore les taux de survie de ces patients reste controvers e. Dans certains cas, le profilage mol culaire peut pr dire le pronostic, bien qu il soit important de noter que ces outils n ont pas d montr leur capacit pr dire la r ponse au traitement. l'heure actuelle, Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129823/02/19 2:29 PM 1299COLON, RECTUM ET ANUSCHAPTER 29le profilage mol culaire pour la s lection des patients devant recevoir une chimioth rapie reste prouver. Stade III : m tastases ganglionnaires (Tany, N1, M0) Patients avec atteinte des ganglions lymphatiques courent un risque important pour les r cidives locales et distance, et une chimioth rapie adjuvante a t recommand e en routine chez ces patients. Les sch mas th rapeutiques base de 5-fluorouracile (avec leucovorine) et d'oxaliplatine (FOLFOX) r duisent les r cidives et am liorent la survie de cette population de patients. Il est important de noter, cependant, qu un sous-groupe de patients atteints d une maladie
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de stade III s en sortira bien sans chimioth rapie. Le statut MSI en particulier pr dit un bon pronostic. L'analyse de sous-ensembles de l'essai CRYSTAL a montr que les patients atteints d'une maladie MSI de stade III lev ne b n ficient pas d'une chimioth rapie base de 5-fluorouracile. Le profilage mol culaire peut donc tre utile pour d terminer quels patients de stade III peuvent viter en toute s curit une chimioth rapie syst mique.118Stade IV : m tastases distance (Tany, Nany, M1) La survie est extr mement limit e dans le carcinome du c lon de stade IV. La chimioth rapie syst mique est recommand e dans presque tous les cas de propagation distance. Cependant, contrairement de nombreuses autres tumeurs malignes, des patients hautement s lectionn s pr sentant des m tastases isol es et r s cables peuvent b n ficier d'une r section (m tastasectomie). Le site de m tastase le plus courant est le foie. Parmi les patients atteints d'une maladie syst mique, environ 15 % auront des m tastases limit es au foie. Parmi ceux-ci, 20 % sont potentiellement r s cables pour gu rir. La survie est am lior e chez ces patients (20 40 % de survie 5 ans) par rapport aux patients n'ayant pas subi de r section. La r section h patique des m tastases synchrones du carcinome colorectal peut tre r alis e en proc dure combin e ou en deux tapes. Le deuxi me site m tastatique le plus courant est le poumon, survenant chez environ 20 % des patients atteints d'un carcinome colorectal. Bien que tr s peu de ces patients soient potentiellement r s cables, parmi ceux qui le sont (environ 1 2 % de tous les patients atteints d'un cancer colorectal), le b n fice en termes de survie long terme est d'environ 30 40 %. Il existe peu de rapports faisant tat de r sections r ussies de m tastases dans d'autres sites (l'ovaire et le r trop ritoine sont les plus courants). La chirurgie cytor ductrice et la chimioth rapie intrap riton ale (HIPEC) ont t sugg r es pour les patients atteints de carcinose, mais n'ont pas encore t prouv es pour le cancer colorectal et entra nent une morbidit lev e.119,120Le reste des patients atteints d'une maladie de stade IV ne peuvent pas tre gu ris chirurgicalement et, par cons quent, l'accent est mis sur le traitement. devrait tre une palliation. Des m thodes telles que la pose d'un stent colique pour les l sions obstructives du c lon gauche fournissent galement une bonne palliation. Une intervention chirurgicale plus limit e, telle qu'une stomie de d rivation ou une proc dure de pontage, peut tre appropri e chez les patients atteints d'une maladie de stade IV qui d veloppent une obstruction. L'h morragie d'une tumeur non r s cable peut parfois tre contr l e par embolisation angiographique. Le rayonnement externe a galement t utilis des fins palliatives. L'implication d'une quipe de soins palliatifs dans la prise en charge de ces patients est essentielle.116Th rapie du carcinome rectalPrincipes de r section. On pense que la biologie de l'ad nocarcinome rectal est similaire la biologie de l'ad nocarcinome colique, et les principes op rationnels de la r section compl te de la tumeur primitive, de son lit lymphatique et de tout autre organe impliqu s'appliquent la r section chirurgicale du carcinome rectal. Cependant, l'anatomie du bassin et la proximit d'autres structures (uret res, vessie, prostate, vagin, vaisseaux iliaques et sacrum) rendent la r section plus difficile et n cessitent souvent une approche diff rente de celle de l'ad nocarcinome du c lon. De plus, il est plus difficile d obtenir des marges radiales n gatives dans les cancers rectaux qui s tendent travers la paroi intestinale en raison des limitations anatomiques du bassin. Par cons quent, la r cidive locale est plus lev e que dans les cancers du c lon de stade similaire. Cependant, contrairement au c lon intrap riton al, la relative raret de l'intestin gr le et d'autres structures sensibles aux radiations dans le bassin facilite le traitement des tumeurs rectales par radioth rapie. Les d cisions th rapeutiques sont donc bas es sur l'emplacement et la profondeur de la tumeur ainsi que sur sa relation avec d'autres structures du bassin. Th rapie locale. Les 10 cm distaux du rectum sont accessibles par voie transanale. Pour cette raison, plusieurs approches locales ont t propos es pour traiter les n oplasmes rectaux. L'excision transanale (pleine paisseur ou muqueuse) est une excellente approche pour ad nomes non circonf rentiels, b nins et villeux du rectum. La microchirurgie endoscopique transanale (TEM) et la chirurgie transanale mini-invasive (TAMIS) utilisent un proctoscope sp cialement con u, un syst me de loupe et des instruments similaires ceux utilis s en laparoscopie pour permettre l'excision locale des l sions plus hautes dans le rectum (jusqu' 15 cm). Bien que cette technique ait t utilis e pour certains carcinomes T1 et certains carcinomes T2, l'excision locale ne permet pas l'examen p
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athologique des ganglions lymphatiques et pourrait donc sous- valuer les patients. De plus, les taux de r cidive locale sont lev s apr s une excision transanale et la chirurgie de sauvetage, bien que souvent curative, serait associ e une survie plus faible qu'avec une chirurgie radicale initiale. La recommandation actuelle est de limiter l'excision locale des l sions T1 aux patients pr sentant de petites l sions bien moyennement diff renci es (<3 cm) et/ou aux patients m dicalement inaptes une r section radicale. En g n ral, l'excision locale de tout n oplasme rectal doit tre consid r e comme une biopsie excisionnelle, car l'examen pathologique final de l' chantillon peut r v ler un carcinome invasif qui n cessite alors un traitement plus radical.120,121Techniques ablatives, telles que l' lectrocaut risation ou la radioth rapie endocavitaire. , ont galement t utilis s. L inconv nient de ces techniques est qu aucun chantillon pathologique n est r cup r pour confirmer le stade tumoral. La fulguration est g n ralement r serv e aux patients symptomatiques risque extr mement lev , ayant une dur e de vie limit e et qui ne peuvent tol rer une intervention chirurgicale plus radicale.120R section radicale. La r section radicale est pr f r e au traitement local pour la plupart des carcinomes rectaux. La r section radicale implique l'ablation du segment impliqu du rectum ainsi que de son apport lymphovasculaire. Bien que toute marge microscopiquement n gative ait t consid r e comme ad quate, la plupart des chirurgiens Polyp p doncul CaSessile PolypStalkCouMuscularismucosaFigure 29-25. Niveaux de carcinome invasif dans les polypes p doncul s et sessiles. ca = carcinoma.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 129923/02/19 2:29 PM 1300CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIessaye toujours d'obtenir une marge murale distale de 2 cm pour les r sections curatives. L'excision m sorectale totale (ETM) est une technique qui utilise une dissection nette le long des zones anatomiques. plans pour assurer une r section compl te de le m sent re rectal lors des r sections ant rieures basses et tendues. Pour les r sections rectales sup rieures ou rectosigmo des, une excision m sorectale partielle d'au moins 5 cm en aval de la tumeur semble ad quate. Le TME diminue la fois les taux de r cidive locale et am liore les taux de survie long terme. De plus, cette technique est associ e moins de pertes de sang et moins de risques pour les nerfs pelviens et le plexus pr sacr que la dissection franche. Les principes de l'EMT doivent tre appliqu s toutes les r sections radicales pour cancer rectal. La r cidive du cancer rectal a g n ralement un mauvais pronostic. Une atteinte tendue d'autres organes pelviens (survenant g n ralement en cas de r cidive tumorale) peut n cessiter une exent ration pelvienne. Les parties rectales et p rin ales de cette op ration sont similaires une APR, mais une r section en bloc des uret res, de la vessie et de la prostate ou de l'ut rus et du vagin est galement r alis e. Une colostomie permanente et un conduit il al pour drainer les voies urinaires peuvent tre n cessaires. Le sacrum peut galement tre r s qu si n cessaire (sacrectomie) jusqu'au niveau de la jonction S2-S3. Ces op rations sont mieux r alis es dans des centres tertiaires dot s d' quipes multidisciplinaires compos es d'un chirurgien du c lon et du rectum, d'un urologue, d'un neurochirurgien et d'un chirurgien plasticien. Th rapie sp cifique au stade (Fig. 29-26). La stadification pr alable au traitement du carcinome rectal repose souvent sur une chographie endorectale ou une IRM pour d terminer le statut T et N d'un cancer rectal. L' chographie est tr s pr cise pour valuer la profondeur de la tumeur, mais elle est moins pr cise pour diagnostiquer une atteinte ganglionnaire. L' valuation chographique peut guider le choix du traitement chez la plupart des patients. L'IRM est utile pour valuer l'atteinte m sorectale. Lorsque la marge radiale est menac e ou atteinte, une chimioradioth rapie n oadjuvante est recommand e.122Stade 0 (Tis, N0, M0) Les ad nomes villeux h bergeant un carcinome in situ (dysplasie de haut grade) sont id alement trait s par excision locale. Une marge de 1 cm doit tre obtenue. Rarement, une r section radicale sera n cessaire si l'excision transanale n'est pas techniquement possible (l sions circonf rentielles importantes). Stade I : Carcinome rectal localis (T1-2, N0, M0) Bien que l'excision locale ait t utilis e pour de petites l sions sessiles favorables Dans les cancers rectaux uT1N0 et uT2N0, les taux de r cidive locale peuvent atteindre respectivement 20 % et 40 %. L'excision locale est de plus en plus propos e aux patients pr sentant de petites l sions faible risque, mais elle ne permet pas aux m decins d' valuer les ganglions lymphatiques r gionaux. Pour cette raison, la r section radicale est recommand e chez tous les patients bon risque. Les l sions pr sentant des caract ristiques hi
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stologiques d favorables et celles situ es dans le tiers distal du rectum, en particulier, sont sujettes la r cidive. Chez les patients haut risque et chez les patients qui refusent une intervention chirurgicale radicale en raison du risque de n cessit d'une colostomie permanente, une excision locale peut tre ad quate, mais il convient d'envisager s rieusement une chimioradioth rapie adjuvante ou n oadjuvante pour am liorer le contr le local. L'efficacit de la chimioradioth rapie adjuvante ou n oadjuvante suivie d'une excision transanale chez les patients pouvant tol rer une chirurgie radicale a t risque lev ou refuse la r section radicaleTransanalexcision +/ n oadjuvant ouchimioth rapie adjuvanteR section radicaleR section radicaleR section radicaleContinuer la chimioth rapieConsid rer l'erreur de chimioradiationvs. proc dure palliativetente, ablation laser, stomie, r sectionRisque faible et accepte la r section radicalechimioradioth rapie n oadjuvantechimioradioth rapie n oadjuvanteAsymptomatiqueSymptomatiqueResta geRestageSites non r s cables/multiplem tastatiquesites r s cables/sites m tastatiques uniquesChimioth rapieAucune m tastaseAucune m tastaseAd nocarcinome rectalStade II (T3-4, N0, M0)Stade III (Tany, N1-3, M0) valuation du stadeCT thorax/abdomen/bassinEndorectal U/S+/ IRMColonoscopie/CT colonographie (si possible) Sc ne IV(Tany, Nany, M1) tape I(T1-2, N0, M0)RestaurationFigure 29-26. Algorithme de diagnostic du cancer rectal. CT = tomodensitom trie ; IRM = imagerie par r sonance magn tique ; U/S = echographie.Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 130023/02/19 2:29 PM 1301C LON, RECTUM ET ANUSCHAPITRE 29 controvers . Les premiers r sultats de l'ACOSOG Z6041, dans lesquels des patients atteints d'un cancer rectal T2 ont re u une chimioradioth rapie n oadjuvante suivie d'une excision transanale, ont montr un taux de r ponse pathologique compl te de 44 %.123 3 ans, la survie sans maladie tait de 88 %, ce qui est comparable aux r sultats du cancer apr s une r section formelle. Cependant, les donn es bas es sur la population sugg rent que la survie apr s une excision locale pour un cancer rectal est sous-optimale et ne devrait pas tre propos e syst matiquement.124 Cancer rectal localement avanc (stades II et III) Stade II : carcinome rectal localis (T3-4, N0 ,M0). Les tumeurs rectales plus volumineuses, surtout si elles sont situ es dans le rectum distal, sont plus susceptibles de r cidiver localement. Il existe deux coles de pens e, chacune diff rente dans son approche, concernant la mani re de contr ler les r cidives locales. Les partisans de la r section m sorectale totale sugg rent que l'optimisation de la technique op ratoire liminera le besoin de toute chimioradioth rapie adjuvante pour contr ler la r cidive locale apr s la r section des cancers rectaux de stades I, II et III. L cole adverse sugg re que les cancers rectaux de stades II et III b n ficieraient de la chimioradiation. Ils soutiennent qu'une telle th rapie r duit les r cidives locales et prolonge la survie, qu'elle soit administr e en pr op ratoire ou en postop ratoire. Les avantages de la chimioradioth rapie pr op ratoire comprennent le r tr cissement de la tumeur, la probabilit accrue de r section et d'une proc dure pargnant le sphincter, la r duction du stade tumoral en traitant les ganglions lymphatiques localement impliqu s et la diminution du risque pour l'intestin gr le. Les inconv nients comprennent un ventuel surtraitement des tumeurs un stade pr coce, une cicatrisation alt r e des plaies et une fibrose pelvienne augmentant le risque de complications op ratoires. La radioth rapie postop ratoire permet une stadification pathologique pr cise de la tumeur et des ganglions lymphatiques r s qu s et vite les probl mes de cicatrisation associ s la radioth rapie pr op ratoire. Cependant, les tumeurs volumineuses, les tumeurs impliquant des organes adjacents et les tumeurs rectales tr s basses peuvent tre beaucoup plus difficiles r s quer sans radioth rapie pr op ratoire et peuvent n cessiter une op ration plus approfondie.124-127Stade III : m tastases ganglionnaires (Tany, N1, M0) . De nombreux chirurgiens recommandent d sormais la chimioth rapie et la radioth rapie avant ou apr s l'op ration pour les cancers rectaux avec ganglions positifs. Les avantages et les inconv nients sont similaires ceux r pertori s pour la maladie de stade II, sauf que la probabilit de surtraiter une l sion un stade pr coce est consid rablement moindre. Au cours des deux derni res d cennies, une grande vari t d' tudes ont abord la question du traitement adjuvant et n oadjuvant du cancer rectal localement avanc . Beaucoup de ces tudes ont d montr la fois un contr le local am lior et une survie prolong e et ont abouti la recommandation de la conf rence de consensus des National Institutes of Health (NIH) de 1990 en faveur d'une chimioradioth rapie postop ratoire chez ces patients. Il y a peu de controverse conc
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ernant la chimioradioth rapie pour la maladie de stade III (avec ganglions positifs). Cependant, les progr s des techniques chirurgicales, telles que l'EMT, pour les cancers localement avanc s sans envahissement ganglionnaire (T3-4, N0 ; stade II) ont am lior le contr le local par la chirurgie seule, incitant certains abandonner la chimioradioth rapie adjuvante chez ces patients, en particulier ceux avec cancers du rectum proximal. Bien que les donn es de ces tudes soient intrigantes, d autres rapports ont montr que la chimioradioth rapie am liore le contr le local et la survie, m me chez les patients qui subissent une TME. Ainsi, la plupart des chirurgiens colorectaux aux tats-Unis continuent de recommander un traitement adjuvant ou n o-adjuvant aux patients pr sentant une maladie localement avanc e. De nombreux chirurgiens europ ens s'appuient d sormais largement sur la stadification par IRM pour d terminer la n cessit d'une chimioradioth rapie n oadjuvante. Ils utilisent une chimioradioth rapie n oadjuvante si la marge radiale est menac e ou impliqu e par le cancer ou en cas d'invasion du sphincter anal ou d'un autre organe local. Aux tats-Unis, la chimioradioth rapie est toujours recommand e pour tous les patients atteints d'une maladie de stade III et pour la majorit des patients de stade II. Chez certains patients pr sentant des tumeurs T3, une histologie favorable et des marges radiales n gatives, la chimioradioth rapie peut ne pas tre n cessaire, mais des tudes prospectives plus vastes sont n cessaires avant que cette approche puisse tre recommand e.125-127Le moment appropri de la chimioradioth rapie pour le cancer rectal localement avanc a t d battu. . Historiquement, la chimioradioth rapie pr op ratoire a t pr conis e sur la base du vieillissement/r duction de la tumeur, de l'am lioration de la r s cabilit et de la possibilit de r aliser une op ration pargnant le sphincter. chez certains patients. De plus, l absence d adh rences de l intestin gr le dans le bassin peut diminuer la toxicit . Cependant, la radioth rapie pr op ratoire peut augmenter les complications op ratoires et nuire la cicatrisation des plaies. Bien que l' chographie endorectale pr op ratoire et l'IRM aient am lior notre capacit d terminer le stade du cancer rectal, le d passement clinique peut tre probl matique et le traitement n oadjuvant peut donc surtraiter les patients atteints de tumeurs pT1-2, N0. Les partisans de la radioth rapie postop ratoire citent une stadification pathologique plus pr cise et moins de complications op ratoires/postop ratoires. Cependant, des tumeurs volumineuses et volumineuses peuvent tre non r s cables ou n cessiter une intervention chirurgicale plus tendue (APR, exent ration pelvienne) sans traitement pr op ratoire. De plus, l'irradiation pelvienne postop ratoire peut compromettre la fonction du n orectum. Les comparaisons de la toxicit p riop ratoire et des r sultats oncologiques ont t abord es par l'essai allemand CAO/ARO/AIO-94. Dans cette tude, la chimioradioth rapie pr et postop ratoire tait associ e une toxicit aigu quivalente et des taux de complications postop ratoires quivalents. Cependant, la chimioradioth rapie postop ratoire doublait le risque de formation de st nose postop ratoire. De plus, la chimioradioth rapie pr op ratoire a r duit de moiti le risque de r cidive locale (6 % contre 12 %). Sur la base de ces donn es, la plupart des chirurgiens consid rent la chimioradioth rapie pr op ratoire comme le traitement le plus appropri pour le cancer rectal localement avanc .126 Aux tats-Unis, cela consiste g n ralement en une chimioth rapie base de 5-FU et 5 6 semaines de rayonnement externe ( cure longue ) suivie d'une intervention chirurgicale 6 8 semaines plus tard. Il est important de noter, cependant, que de nombreux centres europ ens utilisent un r gime de radioth rapie pr op ratoire de courte dur e comprenant 5 jours de radioth rapie suivis d'une intervention chirurgicale dans un d lai de 1 2 semaines. l'heure actuelle, ces modalit s n'ont t compar es dans aucun essai prospectif randomis .125,127Avec les progr s de la chimioradioth rapie, un nombre croissant de patients atteints d'un cancer rectal localement avanc verront un r tr cissement complet de leur tumeur (une r ponse clinique compl te ; cCR ). la lumi re de la morbidit potentielle de la proctectomie, il a t sugg r que certains patients puissent tre pris en charge de mani re non op ratoire ( surveiller et attendre ). Cependant, les donn es des tudes actuelles sont contradictoires et des inqui tudes subsistent quant la capacit de pr dire quels patients pr sentant une r ponse clinique compl te auront r ellement une r ponse pathologique compl te.128 Les patients s lectionn s pour une prise en charge non op ratoire doivent tre examin s par un chirurgien intervalles fr quents. Une chimioth rapie adjuvante suppl mentaire administr e apr s la d
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cision d'une approche non op ratoire est une autre consid ration importante.128,129 l'heure actuelle, cette approche n'est pas recommand e en dehors d'un centre sp cialis et/ou d'un essai clinique. Stade IV : m tastases distance (Tany, Nany, M1) Comme pour le carcinome du c lon de stade IV, la survie est limit e chez les patients pr sentant des m tastases distance d'un carcinome rectal. Brunicardi_Ch29_p1259-p1330.indd 130123/02/19 2:29 PM 1302CONSID RATIONS SP CIFIQUES Les m tastases PART II et/ou pulmonaires isol es sont rares, mais lorsqu'elles sont pr sentes, elles peuvent tre r s qu es pour gu rir chez certains patients.119,120 Certains patients n cessiteront des proc dures palliatives. Une r section radicale peut tre n cessaire pour contr ler la douleur, les saignements ou le t nesme, mais les proc dures tr s morbides telles que l'exent ration pelvienne et la sacrectomie doivent g n ralement tre vit es dans ce contexte. Un traitement local utilisant la caut risation, la radioth rapie endocavitaire ou l'ablation au laser peut tre suffisant pour contr ler le saignement ou pr venir une obstruction. Les stents intraluminaux peuvent tre utiles dans la partie sup rieure du rectum, mais provoquent souvent des douleurs et un t nesme plus bas dans le rectum. Parfois, une colostomie de d rivation proximale sera n cessaire pour att nuer l obstruction. Une fistule de mucus doit tre cr e si possible pour vacuer le c lon distal. Il est essentiel que la morbidit de toute proc dure soit valu e de mani re r aliste par rapport aux b n fices potentiels chez ces patients dont l'esp rance de vie est limit e. L'aide d'une quipe de soins palliatifs peut s'av rer inestimable dans ce contexte.116Suivi et surveillanceLes patients qui ont t trait s pour un cancer colorectal courent le risque de d velopper une maladie r currente (que ce soit localement ou syst miquement) ou une maladie m tachrone (une deuxi me tumeur primaire ). En th orie, les cancers m tachrones devraient tre vitables gr ce la coloscopie de surveillance pour d tecter et liminer les polypes avant qu'ils ne progressent vers un cancer invasif. Pour la plupart des patients, une coloscopie doit tre r alis e dans les 12 mois suivant le diagnostic du cancer d'origine (ou plus t t si le c lon n'a pas t examin dans son int gralit avant la r section initiale). Si cette tude est normale, la coloscopie doit tre r p t e tous les 3 5 ans par la suite. La m thode optimale de suivi des patients atteints d'un cancer r current reste controvers e. Le but d'une observation de suivi rapproch est de d tecter les r cidives r s cables et d'am liorer la survie. La r section d'une r cidive locale et la r section de m tastases distantes au foie, aux poumons ou d'autres sites sont souvent techniquement difficiles et tr s morbides, avec seulement une chance limit e d'atteindre une survie long terme. Ainsi, seuls les patients s lectionn s qui tol reraient une telle approche devraient tre suivis de mani re intensive. tant donn que la plupart des r cidives surviennent dans les deux ans suivant le diagnostic initial, la surveillance se concentre sur cette p riode. Patients ayant subi une r section locale de tumeurs rectales galement doit tre suivi d examens endoscopiques fr quents (tous les 3 6 mois pendant 3 ans, puis tous les 6 mois pendant 2 ans). Le CEA est souvent suivi tous les 3 6 mois pendant 2 ans. Des tomodensitogrammes sont souvent effectu s chaque ann e pendant 5 ans, mais il existe peu de donn es pour tayer cette pratique. Une surveillance plus intensive est appropri e pri chez les patients haut risque tels que ceux pr sentant un possible syndrome de Lynch ou des cancers T3, N+. Bien qu une surveillance intensive am liore la d tection des r cidives r s cables, il est important de noter qu un b n fice en termes de survie n a jamais t prouv . Par cons quent, les risques et les avantages d'une surveillance intensive doivent tre pes s et le traitement individualis . Traitement du carcinome colorectal r current Entre 20 % et 40 % des patients ayant subi une intervention chirurgicale vis e curative pour un carcinome colorectal d velopperont ventuellement une maladie r currente. La plupart des r cidives surviennent dans les 2 ann es suivant le diagnostic initial, mais la chimioradioth rapie pr op ratoire peut retarder la r cidive. M me si la plupart de ces patients pr senteront des m tastases distance, une petite proportion pr sentera une r cidive locale isol e et pourra tre envisag e pour une chirurgie de rattrapage. La r cidive apr s r section d'un cancer du c lon survient g n ralement au niveau local de l'abdomen, du foie ou des poumons. La r section d'autres organes concern s peut tre n cessaire. La r cidive du cancer rectal peut tre consid rablement plus difficile g rer en raison de la proximit d'autres structures pelviennes. Si le patient n a re u ni chimioth rapie ni radioth rapie, un traitement adjuvant doit tr
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e administr avant la chirurgie de sauvetage. La r section radicale peut n cessiter une r section tendue des organes pelviens (exent ration pelvienne avec ou sans sacrectomie). Id alement, le but d une op ration de sauvetage devrait tre de r s quer l int gralit de la tumeur avec des marges n gatives. Cependant, si la capacit obtenir une marge n gative est remise en question, l ajout d une radioth rapie perop ratoire (g n ralement une curieth rapie) peut contribuer am liorer le contr le local. L IRM pelvienne est utile pour identifier une extension tumorale qui emp cherait une r section r ussie (extension de la tumeur dans la paroi pelvienne, atteinte des vaisseaux iliaques ou des nerfs sacr s bilat raux, invasion sacr e au-dessus de la jonction S2-S3). Les patients doivent galement subir une valuation pr op ratoire approfondie pour identifier les m tastases distance (TDM du thorax, de l'abdomen et du bassin, et TEP) avant de subir une proc dure aussi approfondie. N anmoins, la chirurgie radicale de sauvetage peut prolonger la survie chez certains patients. Techniques mini-invasives de r section La colectomie laparoscopique pour le cancer a t controvers e. Les premiers rapports faisant tat d'une r cidive lev e du site portuaire ont att nu l'enthousiasme pour cette technique.130 La capacit d'effectuer une r section oncologique ad quate pour le cancer a galement t remise en question. Plusieurs proc s ont dissip bon nombre de ces craintes. Le groupe d' tude sur les r sultats cliniques de la th rapie chirurgicale (COST), l'essai de r section laparoscopique ou ouverte du carcinome du c lon (COLOR) et l'essai CLASSICC (Conventional versus Laparoscopique-Assisted Surgery in Colorectal Cancer) du Conseil de recherches m dicales du Royaume-Uni ont tous montr des r sultats oncologiques. quivalence entre les techniques ouvertes et laparoscopiques. Dans ces tudes multi-institutionnelles, les taux de r cidive du cancer, de survie et de qualit de vie taient similaires, ce qui sugg re que, entre les mains d'un chirurgien d ment form , la colectomie laparoscopique est appropri e pour le cancer du c lon.131-136 L'introduction r cente de la chirurgie robotique offre une approche suppl mentaire mini-invasive. Les premi res tudes sugg rent que la chirurgie robotique pourrait tre l' quivalent oncologique de la chirurgie laparoscopique du cancer du c lon.137 La chirurgie laparoscopique du cancer rectal a t plus controvers e. Plusieurs tudes sur l'excision m sorectale totale laparoscopique pour le cancer rectal ont d montr une diminution de la perte de sang, un retour plus pr coce de la fonction intestinale et une dur e de s jour plus courte par rapport l'EMT ouverte. Alors qu'une approche laparoscopique de la mobilisation du c lon gauche et de l'angle spl nique peut tre utilis e dans les proc dures de r section rectale, la TME laparoscopique fait r f rence la r alisation de la dissection pelvienne par laparoscopie et non par le site d'extraction abdominale. Les d fis techniques li s la r traction du rectum et des tissus mous environnants et la transection du rectum distal n cessitent une valuation minutieuse des r sultats oncologiques. Deux essais contr l s randomis s r cents men s aux tats-Unis (ACOSOG Z6051)138 ainsi qu'en Australie et en Nouvelle-Z lande (ALaC-aRT : Australasian Laparoscopique Cancer of the Rectum Trial)139 ont montr que la chirurgie laparoscopique n'est pas sup rieure la chirurgie ouverte cet gard. Lorsque l ensemble des preuves provenant de neuf essais randomis s est valu , la CRM tait positive dans 7,9 % des r sections laparoscopiques et 6,1 % des r sections rectales ouvertes, une diff rence qui n tait pas statistiquement significative.17 Dans les essais qui rapportaient l excision m sorectale compl te (n = 5 ), une TME inad quate tait significativement plus probable dans les r sections laparoscopiques (13,2 %) que dans les r sections ouvertes (10,4 %). Les donn es de r cidive long terme et de survie provenant des tudes ACOSOG et ALaCaRT seront n cessaires pour d terminer le r le que devrait jouer la laparoscopie dans la chirurgie du cancer rectal. Deux essais ant rieurs, COLOR (COlon cancer Lapa-roscopique ou r section ouverte) II134 et COREAN (Comparison of Open versus laparoscopique chirurgie pour le cancer rectal moyen et bas apr s chimioradioth rapie n oadjuvante)135 a montr une r cidive et une survie quivalentes 3 ans. Il est possible que des sous-groupes sp cifiques de patients soient plus appropri s pour une chirurgie ouverte. Par exemple, les auteurs d ALaCaRT pensaient que la chirurgie laparoscopique pourrait tre moins efficace chez les patients ayant re u un traitement n oadjuvant, des tumeurs T3 plus grosses ou un IMC plus lev , mais leur tude n avait pas la puissance suffisante pour tirer des conclusions d finitives chez ces patients. Une approche laparoscopique ne doit pas tre envisag e pour les tumeurs T4. La qualit inf rieure
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de la chirurgie laparoscopique du cancer rectal sugg r e par de r cents essais randomis s est attribu e des limitations techniques, ce qui conduit sugg rer que la chirurgie robotique, avec ses instruments poignet, sa plate-forme fixe et potentiellement une visualisation am lior e pourrait offrir une am lioration. Les r sultats de l'essai randomis ROLARR (Robotic vs Laparoscopique Resection for Rectal Cancer) offriront plus de donn es sur la qualit du TME et les marges apr s chirurgie robotique ; cependant, un essai comparatif ouvert la dissection robotis e sera galement important.141AUTRES N OPLASMESTumeurs colorectales raresTumeurs neuroendocrines. Les tumeurs neuroendocrines surviennent le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal et jusqu' 25 % de ces tumeurs se trouvent dans le rectum. Les tumeurs neuroendocrines bien diff renci es ( galement appel es tumeurs carcino des) sont g n ralement identifi es lors de la coloscopie sous la forme de petits nodules (<1 cm) et ont une volution clinique b nigne, avec une survie globale sup rieure 80 %. Cependant, le risque de malignit augmente avec la taille, et plus de 60 % des tumeurs de plus de 2 cm de diam tre sont associ es des m tastases distance. Les tumeurs neuroendocrines rectales semblent moins susceptibles de s cr ter des substances vasoactives que les carcino des situ s dans d'autres localisations, et le syndrome carcino de est rare en l'absence de m tastases h patiques. Les petits carcino des peuvent tre r s qu s localement par voie transanale. Les tumeurs plus grosses, les tumeurs peu diff renci es (telles que les carcinomes neuroendocriniens petites ou grandes cellules) et celles pr sentant une invasion vidente de la musculeuse n cessitent une intervention chirurgicale plus radicale. Les tumeurs neuroendocrines du c lon proximal sont moins fr quentes et sont plus susceptibles d' tre malignes. La taille est galement corr l e au risque de malignit et les tumeurs de moins de 2 cm de diam tre m tastasent rarement. Cependant, la majorit des tumeurs neuroendocrines du c lon proximal se pr sentent sous la forme de l sions volumineuses, et jusqu' deux tiers des patients pr senteront une propagation m tastatique au moment du diagnostic. Ces tumeurs doivent g n ralement tre trait es par r section radicale. tant donn que les tumeurs neuroendocrines bien diff renci es se d veloppent g n ralement lentement, les patients pr sentant des m tastases distance peuvent s'attendre une survie raisonnablement longue. Les sympt mes du syndrome carcino de peuvent souvent tre att nu s par des analogues de la somatostatine (octr otide) et/ou de l'interf ron- . La r duction de la tumeur peut offrir une palliation efficace chez certains patients.142-144Carcinomes ad noneuroendocrines mixtes. Les carcinomes ad no-neuroendocrines mixtes, galement appel s carcinomes carcino des composites, tumeurs ad nocarcino des, tumeurs amphicrines ou collisions, pr sentent des caract ristiques histologiques la fois des tumeurs neuroendocrines et des ad nocarcinomes. L'histoire naturelle de ces tumeurs ressemble plus celle des ad nocarcinomes qu' celle des tumeurs neuroendocrines, et les m tastases r gionales et syst miques sont fr quentes. Le carcinome carcino de du c lon et du rectum doit tre trait selon les m mes principes oncologiques que ceux suivis pour la prise en charge de l'ad nocarcinome. Lipomes. Les lipomes sont des l sions b nignes qui surviennent le plus souvent dans la sous-muqueuse du c lon et du rectum. La majorit des lipomes sont asymptomatiques et d couverts fortuitement. Les petites l sions asymptomatiques ne n cessitent pas de r section. Cependant, des l sions plus importantes peuvent occasionnellement provoquer un saignement, une obstruction ou une invagination, en particulier lorsqu'elles mesurent plus de 2 cm de diam tre. Les lipomes plus gros doivent tre r s qu s par des techniques coloscopiques ou par une colotomie et nucl ation ou une colectomie limit e.144Lymphome. Le lymphome gastro-intestinal peut tre primaire ou g n ralis /secondaire. Les lymphomes gastro-intestinaux primaires surviennent le plus souvent dans l'il on terminal et le caecum. Les lymphomes touchant le c lon et le rectum sont rares, mais ils repr sentent environ 10 % de tous les lymphomes gastro-intestinaux. La pr sentation, le traitement et le pronostic diff rent entre les patients atteints d'un lymphome survenant comme une entit localis e dans le c lon et le rectum et ceux survenant chez les patients pr sentant un lymphome g n ralis avec atteinte colorectale. Les sympt mes du lymphome rectal isol comprennent des saignements, une obstruction et des douleurs, et ces tumeurs peuvent tre cliniquement impossibles distinguer des ad nocarcinomes. Le caecum est le plus souvent atteint, probablement la suite d'une propagation partir de l'il on terminal. Les sympt mes comprennent des saignements et une obstruction. La r section intestinale est