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Chirurgie de Schwartz | ionnelle des proc dures op ratoires. Durant cette p riode, les inconv nients majeurs du traitement chirurgical restaient la r cidive des sympt mes malgr l'intervention chirurgicale, le d veloppement correspondant d'une masse inflammatoire (ou maligne) dans la t te pancr atique non drain e (Fig. 33-47), ou encore la morbidit et la mortalit lev es. de proc dures de r section majeures qui pr disposaient les patients une cascade de probl mes m taboliques.241Sphinct roplastie Le sphincter d'Oddi et le sphincter du canal pancr atique servent de gardiens pour le passage du suc pancr atique dans le duod num (Fig. 33-48). La st nose de l'un ou l'autre des sphincters (papillite scl rosante), due aux cicatrices d'une pancr atite ou au passage de calculs biliaires, peut entra ner une obstruction du canal pancr atique et une douleur chronique.242 La pancr atite biliaire tant devenue un diagnostic populaire dans les ann es 1940 et 1950, l'attention s'est concentr e sur la r gion ampullaire comme cause possible de sympt mes chroniques, et la sphinct roplastie chirurgicale a t pr conis . Bien que les techniques endoscopiques soient d sormais utilis es couramment pour r aliser une sphinct rotomie du canal biliaire principal ou du canal pancr atique, un v ritable pancr as (permanent) Canal biliaire communParoi duod nalePapille majeureSphincter de l'ampouleMuceuseSous-muqueuse Sphincter du canal pancr atique Canal pancr atiqueSphincter du canal biliaire principalMuscle longitudinal de la paroi duod naleMuscle circulaire de la paroi duod naleFigure 33-48. Diagramme sch matique des sphincters ampullaires, biliaires et pancr atiques. Le point de fusion du canal biliaire et du canal pancr atique est tr s variable et un v ritable sphincter du canal pancr atique peut tre peu d velopp . (Reproduit avec la permission de Yamada T, Alpers DH, Kalloo AN, et al : Textbook of Gastroenterology, 5e d. Oxford : Wiley-Blackwell ; 2009.)Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 147201/03/19 6:45 PM 1473PANCREASCHAPTER 33Figure 33 -49. Sphinct roplastie op ratoire des canaux biliaires et pancr atiques. Les sphincters ampullaires et biliaires sont divis s, tout comme le sphincter du canal pancr atique, avec apposition de sutures des bords muqueux de l'incision. la sphinct roplastie ne peut tre r alis e que chirurgicalement. La sphinct roplastie transduod nale avec incision du septum entre le canal pancr atique et le canal biliaire principal peut offrir un soulagement significatif chez les rares patients pr sentant une obstruction focale et une inflammation isol e dans cette r gion (Fig. 33-49). rapports de r ussite de la pancr atostomie pour le soulagement des sympt mes de la pancr atite chronique238, Cattell a d crit la pancr aticoj junostomie pour le soulagement de la douleur chez les patients non r s cables. carcinome pancr atique.243 Peu de temps apr s, Duval244 et, s par ment, Zollinger et associ s245 ont d crit la pancr aticoj junostomie caudale de Roux-en-Y pour le traitement de la pancr atite chronique en 1954 (Fig. 33-50). La proc dure dite de Duval a t utilis e pendant des d cennies par certains chirurgiens, mais elle a presque toujours chou en raison de la rest nose et de l'obstruction segmentaire du pancr as due une cicatrisation progressive. En 1958, Puestow et Gillesby ont d crit ces r tr cissements et dilatations segmentaires du syst me canalaire comme une cha ne de lacs et ont propos une d compression longitudinale du corps et de la queue du pancr as dans un membre de Roux du j junum246 (Fig. 33-51). Quatre des 21 cas initiaux de Puestow et Gillesby taient des anastomoses c te c te, et 2 ans apr s leur rapport, Partington et Rochelle ont d crit une version beaucoup plus simple de la pancr aticoj junostomie longitudinale ou c te c te de Roux-en-Y qui est devenue universellement connue sous le nom de proc dure de Puestow247 (Fig. 33-52). Un soulagement r ussi de la douleur apr s la proc dure de d compression de type Puestow a t rapport chez 75 85 % des patients au cours des premi res ann es suivant la chirurgie, mais la douleur r appara t chez > 20 % des patients apr s 5 ans en raison d'une maladie volutive, m me chez les patients qui s'abstiennent de consommer de l'alcool.164Figure 33-50. Pancr aticoj junostomie caudale de Duval. (Reproduit avec la permission de Greenlee HB : Le r le de la chirurgie pour la pancr atite chronique et ses complications, Surg Annu. 1983;15:283-305.)Figure 33-51. Pancr atico-j junostomie longitudinale de Puestow et Gillesby. Initialement d crite comme une anastomose invaginante qui drainait tout le corps et la queue, l'anastomose a t cr e apr s avoir amput la queue de la glande et ouvert le canal le long de l'axe long de la glande. (Reproduit avec la permission de Greenlee HB : The role of Surgery for Chronic Pancreatitis and its Complications, Surg Annu. 1983 ; 15 : 283-305.) Avec l'av nement de l'endoscopie th rapeutique et des techniques d' limination des calculs tr |
Chirurgie de Schwartz | ansluminaux et de la lithotripsie, plusieurs s ries ont rapport le succ s du traitement endoscopique des calculs du canal pancr atique, bien que les r sultats long terme de ces efforts aient t in gaux.248-251. L'ablation endoscopique des calculs du canal pancr atique est g n ralement associ e la pose prolong e d'un stent du canal pancr atique, Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 147301/03/19 6:45 PM 1474CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IIABFigure 33-52. Dochotomie longitudinale dans la pancr atite calcifiante obstructive. Une pancr atotomie longitudinale r v le g n ralement une st nose segmentaire du canal pancr atique et la pr sence de calculs intra-canalaires chez un patient atteint de pancr atite calcifiante chronique (A). Apr s mobilisation d'un membre de Roux du j junum, une pancr aticoj junostomie longitudinale est r alis e pour permettre un drainage approfondi du syst me de canaux pancr atiques (B). Cette technique, d crite par Partington et Rochelle, est la m thode typique utilis e pour la proc dure Puestow. qui comporte un risque d'inflammation suppl mentaire.252,253 Malgr le risque de complications p riop ratoires, la prise en charge chirurgicale des calculs et de la st nose du canal pancr atique s'est r v l e sup rieure au traitement endoscopique dans des essais cliniques randomis s dans lesquels la technique longue et c te c te de pancreaticojejunos-tomy est utilis .254-256Proc dures r sectionnelles Pancr atectomie distale Pour les patients pr sentant des changements inflammatoires focaux localis s au corps et la queue, ou chez lesquels aucun Si une dilatation canalaire existe, la technique de pancr atectomie distale partielle (40 80 %) a t pr conis e (Fig. 33-53). Bien que la pancr atectomie distale soit moins morbide que les proc dures de r section plus tendues, l'op ration laisse non trait e une partie importante de la glande et est donc associ e un risque important de r cidive symptomatique. Il s'agit d'une op ration plus populaire dans les centres britanniques, o son succ s semble tre plus grand, peut- tre en raison de la plus faible incidence de pancr atite chronique alcoolique.257 Cependant, les r sultats long terme r v lent un bon soulagement de la douleur chez seulement 60 % des patients, avec une pancr atectomie n cessaire pour soulager la douleur chez 13 % des patients. Il a t d montr que la pancr atectomie distale laparoscopique est r alisable pour l'ablation des l sions focales du pancr as distal,258 mais elle est plus difficile dans le contexte de pancr atite chronique. Pancr atectomie distale quatre-vingt-quinze pour cent En 1965, Fry et Child ont propos la pancr atectomie distale 95 %, plus radicale, destin e aux patients atteints d'une maladie scl rotique (petit canal) et qui tentait d' viter la morbidit de la pancr atectomie totale en pr servant le bord. du pancr as dans le sillon pancr aticoduod nal, ainsi que ses vaisseaux sanguins associ s et le canal biliaire principal distal.241 L'op ration a t trouv e tre associ un soulagement de la douleur long terme chez 60 77 % des patients, mais il s'accompagne d'un risque lev de diab te fragile, de coma hypoglyc mique et de malnutrition. Bien que l'op ration ait t la premi re tentative de r section de la t te pancr atique tout en pr servant le duod num et les voies biliaires distales, le degr important de complications m taboliques a conduit son chec en tant que traitement viable des sympt mes de la scl rose pancr atique. Pancr atectomie proximale En 1946, Whipple a rapport une s rie sur cinq patients trait s soit par pancr aticoduod nectomie, soit par pancr atectomie totale pour une pancr atite chronique symptomatique, avec un d c s op ratoire.240 Par la suite, La pancr atectomie proximale ou pancr aticoduod nectomie, avec ou sans pr servation du pylore (Fig. 33-54), a t largement utilis e pour le traitement de la pancr atite chronique.259 Dans les trois plus grandes s ries modernes (vers 2000) de traitement de la pancr atite chronique par le Art re spl nique de WhippleFigure 33-53. Pancr atectomie distale (en pargnant la rate). Une pancr atectomie distale pour pancr atite chronique est g n ralement r alis e avec une spl nectomie en bloc, en utilisant une technique ouverte ou laparoscopique. En pr sence d'une inflammation minime, un traitement pargnant la rate version peut tre r alis e, comme indiqu ici.Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 147401/03/19 6:45 PM 1475PANCREASCHAPTER 33, un soulagement de la douleur 4 6 ans apr s l'op ration a t constat chez 71 % 89 % des patients. Cependant, la mortalit variait entre 1,5 % et 3 %, et des complications majeures sont survenues chez 25 % 38 % des patients de l'h pital Johns Hopkins260, de la Mayo Clinic261 et du Massachusetts General Hospital.262 Lors du suivi, 25 % 48 % des patients ont d velopp un diab te et environ le m me pourcentage ont n cessit un traitement exocrine. Les partisans de la proc dure de Whipple comme trait |
Chirurgie de Schwartz | ement de la pancr atite chronique sugg rent que le taux lev de soulagement symptomatique l'emporte sur les cons quences m taboliques et le risque de mortalit de la proc dure, mais cette approche est de plus en plus r serv e aux patients chez lesquels on soup onne une malignit occulte. Pancr atectomie totale Priestley et ses associ s ont d crit pour la premi re fois une pancr atectomie totale r ussie en 1944 chez un patient souffrant d'hyperinsulinisme239, ainsi que deux des cinq cas originaux de pancr atite chronique de Whipple. rapport s en 1946 ont t trait s par pancr atectomie totale.240 Par la suite, les chirurgiens qui ont eu recours la pancr atectomie totale ont constat que l'op ration ne produisait pas de meilleur soulagement de la douleur chez leurs patients que la pancr aticoduod nectomie (environ 80 85 %). De plus, les cons quences m taboliques d une pancr atectomie totale en l absence de transplantation de cellules d lots peuvent tre profondes et mettre la vie en danger. Les patients souffrent d'une forme de diab te fragile dans laquelle il est probl matique d' viter l'hyperglyc mie et l'hypoglyc mie.263 De plus, des pisodes mortels d'hypoglyc mie sont fr quents dans le diab te apancr atique s v re. Celles-ci sont dues une absence de r ponse hypoglyc mique, due l'absence de glucagon pancr atique, et une inconscience de l'hypoglyc mie, malgr la n cessit continue d'un traitement par insuline exog ne.177 Dans une s rie de plus de 100 patients trait s par pancr atectomie totale, Gall et ses coll gues ont montr que la moiti des tous les d c s tardifs apr s cette op ration taient dus une hypoglyc mie (iatrog ne).264 Malgr les nouvelles formes d'insuline, les syst mes d'administration d'insuline et les syst mes de surveillance continue de la glyc mie, de graves Le diab te pancr atog ne reste une issue ind sirable, car la pr vention compl te des cons quences physiologiques de la pancr atectomie totale reste un objectif non atteint. M me avec l'acceptation croissante de l'autotransplantation d' lots comme compl ment la proc dure (voir plus loin dans Chol dochoj junostomieGastroj junostomiePancreaticoj junostomieCholedochoj junostomieStomie duod noj junPancreaticoj junostomieABFigure 33-54. La pancr aticoduod nectomie (proc dure de Whipple) peut tre r alis e soit avec la technique standard, qui comprend la gastrectomie distale (A), soit avec pr servation du pylore (B). La version de la proc dure pargnant le pylore est la plus couramment utilis e. (Reproduit de Wu GY, Aziz K, Whalen GF : An Internist's Illustrated Guide to Gastrointestinal Surgery. Totowa : Humana Press ; 2003.) cette section), la pancr atectomie totale elle-m me n'est d sormais utilis e que rarement pour le traitement de la pancr atite chronique r fractaire. Proc dures hybrides En 1980, Beger et ses associ s ont d crit la r section de la t te pancr atique pr servant le duod num ou DPPHR265 (Fig. 33-55), et ils ont publi des r sultats long terme avec le DPPHR pour le traitement de la pancr atite chronique en 1985266 et de nouveau en 1999.267 Chez 388 patients suivis pendant une moyenne de 6 ans apr s le DPPHR, le soulagement de la douleur aurait t maintenu 91 %, la mortalit tait <1 % et le diab te s'est d velopp chez 21 %, 11 % d montrant une inversion de leur tat de sant . statut diab tique pr op ratoire. Ces auteurs ont galement compar la proc dure DPPHR avec la proc dure de Whipple pargnant le pylore dans un essai randomis portant sur 40 patients atteints de pancr atite chronique.268 La mortalit aurait t nulle dans les deux groupes et la morbidit tait galement comparable. Un soulagement de la douleur (sur 6 mois) a t observ chez 94 % des patients DPPHR, mais chez seulement 67 % des patients Whipple. De plus, la capacit de s cr tion d'insuline et la tol rance au glucose se sont d t rior es dans le groupe Whipple, mais elles se sont en fait am lior es chez les patients DPPHR. La DPPHR n cessite la dissection minutieuse de l'art re gastroduod nale et la cr ation de deux anastomoses (Fig. 33- 56), et elle comporte un risque de complication similaire celui de la proc dure de Whipple en raison du risque de fuite pancr atique et de collections de liquide intra-abdominal. En 1987, Frey et Smith ont d crit la r section locale de la t te pancr atique avec pancr aticoj junostomie longitudinale (LR LPJ), qui comprenait l'excavation de la t te pancr atique, y compris les structures canalaires en continuit avec une longue dochot-omie du canal dorsal269 (Fig. 33-57). La proc dure de Frey permet une d compression compl te de la t te pancr atique ainsi que du corps et de la queue de la glande, et un suivi long terme sugg re que de meilleurs r sultats sont associ s cette proc dure de d compression plus tendue. Frey et Amikura ont rapport leurs r sultats chez 50 patients suivis pendant plus de 7 ans et ont constat un soulagement complet ou substantiel de la douleur chez 87 % des patie |
Chirurgie de Schwartz | nts. Il n'y a pas eu de mortalit op ratoire, mais 22 % des patients ont d velopp des complications postop ratoires. La r section de la t te pancr atique pr servant le duod num d crite par Beger et ses coll gues. A. La r section compl te apr s transection du col pancr atique et l'ablation subtotale de la t te pancr atique, avec pr servation du canal biliaire principal distal et du duod num. B. Ach vement de la reconstruction avec anastomose au pancr as distal et au bord pancr atique proximal par le m me membre de Roux du j junum. (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Figure 33-56. Vue perop ratoire de la proc dure Beger. L'art re gastroduod nale est entour e d'une anse vasculaire. Juste en dessous, la partie intrapancr atique du canal biliaire principal est expos e alors qu'elle se dirige vers l'ampoule. Un bord de tissu pancr atique bien vascularis reste dans la boucle C duod nale. La pr servation de la branche post rieure de l'art re gastroduod nale est essentielle pour pr server la viabilit de ces structures. Les tapes cl s de la r alisation du LR-LPJ comprennent la pr servation du col pancr atique ainsi que de la capsule de la t te pancr atique post rieure. Dans la pancr aticoduod nectomie et la DPPHR, le col pancr atique est lib r de la confluence de la veine porte et m sent rique sup rieure et divis . Dans le LR-LPJ, le col du pancr as est conserv intact, tout comme le corps et la queue du pancr as. Le fait de ne pas avoir diviser le col pancr atique, comme dans la pancr aticoduod nectomie ou DPPHR, r duit le risque de l'op ration car cela vite les probl mes perop ratoires avec les structures veineuses situ es en arri re de la glande. Pour r duire le risque de p n tration de la capsule post rieure de la t te, Frey recommandait dans son rapport de 1994 que la limite post rieure de la r section soit la paroi arri re du canal de Wirsung ouvert et le canal de l'uncin (Fig. 33-58). Modification propre de Frey la technique, d'autres chirurgiens ont d crit des modifications de l' tendue ou de la technique du LR-LPJ. Andersen et Topazian ont pr conis de r aliser le LR-LPJ tel qu'il a t d crit l'origine, dans lequel la totalit des conduits sont excis s de la t te (Fig. 33-59), et ont d crit l'utilisation de l'aspirateur et du dissecteur ultrasons cette fin.271 Ce dispositif permet une ablation pr cise des conduits et des tissus adjacents avec une bonne visualisation et sans complications. Il y a peu de tissu pancr atique derri re ces conduits et la capsule pancr atique est palp e en continu au fur et mesure de la dissection pour garantir une marge de r section s re. La partie intrapancr atique du canal biliaire principal est g n ralement expos e et l'aspirateur ultrasons permet d' viter de la blesser. La majorit du parenchyme du processus uncin est pargn e et l'excavation de la t te pancr atique est rendue contigu par une dochotomie g n reuse du canal dorsal. On ne sait pas si le simple fait de retirer le toit, par opposition l'ablation des conduits proximaux, contribue un meilleur soulagement de la douleur et attend un essai randomis pour comparer les deux versions du LR-LPJ. Izbicki et ses coll gues de l'Universit de Hambourg recommandent galement une excavation plus approfondie de la t te pancr atique et utilisent une technique qu'ils appellent la modification hambourgeoise du LR-LPJ272 (Fig. 33-60). Cette excavation plus large de la t te pancr atique est cr e en continuit avec la dochotomie dorsale, et elle est suivie d'une seule pancr aticoj junostomie c te c te. En 2001, Ho et Frey ont ensuite d crit une simple excavation du noyau de la t te pancr atique. t te et drainage de l'exca-vation avec une pancr aticoj junostomie de Roux-en-Y, mais sans aucun effort pour inclure le canal dorsal273,274 (Fig. 33-61). En 2003, Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 147601/03/19 6:45 PM 1477PANCREASCHAPITRE 33Figure 33-57. Proc dure Frey. La r section locale de la t te pancr atique avec pancr aticoj junostomie longitudinale (LR-LPJ) permet une d compression compl te de l'ensemble du syst me canalaire pancr atique. La reconstruction est r alis e avec une pancr aticoj junostomie de Roux-en-Y c te c te. (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Figure 33-58. Vue op ratoire de la t te excav e du pancr as lors de l'intervention de Frey. Le canal pancr atique principal est largement ouvert jusqu'au niveau de l'ampoule, et la t te du pancr as est creus e de mani re conique afin de permettre une d compression compl te des canaux pancr atiques chroniquement obstru s et enflamm s. (Reproduit avec la permission d'Aspelund G et al. Am lioration des r sultats pour les maladies b nignes avec r section limit e de la t te pancr atique, J Gas |
Chirurgie de Schwartz | trointest Surg. 2005 Mar;9(3):400-409.)Figure 33-59. Excavation compl te de la t te pancr atique et dochotomie pancr atique distale. Une v ritable excavation et ablation du syst me canalaire proximal est associ e une dochotomie pancr atique distale. La reconstruction est r alis e avec une seule pancr aticoj junostomie de Roux-en-Y c te c te. (Reproduit avec la permission d'Andersen DK, Topazian MD. Excavation de la t te pancr atique : une variation sur le th me de la r section de la t te pancr atique pr servant le duod num, Arch Surg. 2004 avril; 139(4):375-379.)Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 147701 /03/19 18:46 1478CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 33-60. La modification hambourgeoise du local r section de la t te pancr atique avec pancr aticoj junostomie longitudinale. (Reproduit avec la permission de Shackelford RT, Yeo CJ, Peters JH : Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract. New York, NY : Saunders/Elsevier ; 2007.) Farkas et ses coll gues ont d crit une excavation similaire de la partie centrale de la t te pancr atique. sans aucun effort pour inclure le canal du corps dans la pancr aticoj junostomie lat rale,275 et ils ont rapport d'excellents r sultats avec quoi ils ont appel une r section de la t te pancr atique pr servant les organes (OPPHR) dans une comparaison randomis e avec la pancr aticoduod nectomie pr servant le pylore (PPPD).276 Cette approche a t pr conis e par Gloor et ses associ s Berne comme alternative la proc dure DPPHR chez les patients avec hypertension277 et a t d crite comme la modification de Berne du DPPHR (Fig. 33-62). K ninger et ses coll gues Heidelberg ont ensuite publi un essai randomis et contr l de la version de Berne de la m thode d'excavation par rapport la proc dure classique de Beger.278 Les temps op ratoires et la dur e de s jour taient plus courts dans le groupe subissant une excavation de la t te pancr atique, tandis que les r sultats long terme et les scores de qualit de vie taient identiques sur 2 ans postop ratoires. L' l ment commun de ces variations sur le th me de LR-LPJ reste l'excavation ou le carottage de la partie centrale de la t te pancr atique. Il reste cependant savoir si et dans quelle mesure la dochotomie doit tre tendue au corps et la queue. La conclusion logique de tous ces efforts est que la t te du pancr as est le foyer du processus inflammatoire chronique dans la pancr atite chronique et que l'ablation de la partie centrale de la t te de la glande est la cl de la r solution r ussie de la douleur dans le pancr as. long terme.Complications Les r sultats initiaux et long terme du LR LPJ d montrent un soulagement de la douleur quivalent celui de la pancr ati-coduod nectomie et du DPPHR.279,280 Le taux de mortalit observ a t pratiquement nul, et donc inf rieur celui de la proc dure Whipple. Les complications majeures taient moindres avec la LR-LPJ (16 %) qu'avec la pancr aticoduod nectomie (40 %) ou la DPPHR (25 %) dans une s rie site unique, et l'incidence de nouveaux diab tes postop ratoires apr s LR-LPJ tait de 8 % avec une moyenne -suivi d' ge de 3 ans.1996Ligne d'ent rotomieMembre j junal s curis avec 1 rang de suturesCanal pancr atique normalT te pancr atique vid eABFigure 33-61. Excavation de la t te pancr atique sans pancr aticoj junostomie longitudinale. Comparaisons des trois proc dures op ratoires : Pancre-aticoduod nectomie (proc dure de Whipple), DPPHR (proc dure de Beger) et LR-LPJ (proc dure de Frey). L'application de m thodes fond es sur des donn es probantes l' tude des trois op rations actuellement pr conis es pour le traitement de la pancr atite chronique a suscit un int r t consid rable. Les meilleures tudes, ou donn es de niveau 1 selon la taxonomie de la force de recommandation, sont des essais contr l s randomis s prospectifs comparant deux ou plusieurs op rations issues d'une tude unique ou multi-institutionnelle. Les tudes r trospectives bas es sur des cohortes sont consid r es comme des donn es de niveau 2 selon les crit res de taxonomie de force de recommandation. ce jour, dix tudes de niveau 1 publi es268,276,278-285 et trois tudes de niveau 2199,286,287 ont examin diverses comparaisons entre ces trois op rations. Dans l' tude de niveau 1 de Klempa et ses coll gues281 et celle de Buchler et al288, les patients DPPHR ont eu un s jour l'h pital plus court, une prise de poids plus importante, moins de diab te postop ratoire et un dysfonctionnement exocrine que les patients Whipple standard sur une p riode de suivi de 3 5 ans. en haut. Le contr le de la douleur tait similaire entre les deux proc dures. Des r sultats similaires ont t observ s dans un Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 147801/03/19 6:46 PM 1479PANCREASCHAPTER 33Figure 33-62. La modification de Berne de la r section locale de la t te pancr atique avec pancr aticoj junostomie longitudinale. tude r trospective r cente de niveau 2 portant sur 123 patients287 et dans l' |
Chirurgie de Schwartz | tude de niveau 1 de Keck et al.287Dans une tude de niveau 1 portant sur 61 patients randomis s pour PPPD ou LR-LPJ, Izbicki et ses coll gues ont constat un taux de complications postop ratoires plus faible associ la proc dure de Frey (19 %) par rapport au groupe PPPD (53 %). et de meilleurs scores globaux de qualit de vie (71 % contre 43 %, respectivement).279 Les deux op rations se sont r v l es tout aussi efficaces pour contr ler la douleur sur un suivi de deux ans. Des r sultats similaires ont t observ s dans l' tude men e par Farkas et ses associ s276, qui ont utilis une m thode d'excavation de la t te pancr atique similaire celle que leur groupe a d crite comme une r section de la t te pancr atique avec pr servation des organes (OPPHR) et ont d couvert que l'OPPHR tait associ e une dur e op ratoire plus courte, moins morbidit postop ratoire, s jour hospitalier plus court et meilleure qualit de vie que PPPD. Les r sultats sup rieurs de la proc dure de Frey se sont r v l s durables dans une tude de suivi de 15 ans men e par Bachmann et al285, qui ont constat que la survie et la fonction taient sup rieures apr s la proc dure de Frey. Morbidit et mortalit tardives En 2005, le groupe d'Izbicki a fait tat d'un tude de niveau 1 portant sur 74 patients randomis s dans le DPPHR ou le LR-LPJ qui ont ensuite t suivis pendant une moyenne de 8,5 ans.286 Il n'y avait pas de diff rences significatives entre les groupes en ce qui concerne la qualit de vie globale, les scores de douleur, la mortalit tardive et l'insuffisance exocrine ou endocrinienne. L' tude de niveau 1 par K ninger, qui comparait la DPPHR classique l'excavation de la t te pancr atique, a montr des r sultats identiques 2 ans apr s une premi re r duction de la morbidit associ e la proc dure d'excavation.278 Ces r sultats ont t repris dans l' tude de niveau 2 d'Aspelund et associ s, qui a d montr moins de complications avec les proc dures DPPHR et LR-LPJ par rapport la pancr aticoduod nectomie, une incidence plus faible de nouveaux diab tes (8 %) pour les deux proc dures DPPHR et LR-LPJ par rapport la proc dure de Whipple (25 %), mais aucune diff rence significative en termes de r sultats ou de soulagement de la douleur entre la DPPHR et la LR-LPJ.199 Enfin, les donn es de niveau 2 soutiennent l'efficacit de la DPPHR et de la LR-LPJ chez les patients pr sentant des formes dilat es. ainsi que les canaux non dilat s.286,289,290L'insuffisance exocrine et/ou endocrinienne long terme chez les patients atteints de pancr atite chronique trait s chirurgicalement est un produit de la intervention chirurgicale ainsi que la progression de la maladie sous-jacente. Bien que l'incidence court terme (3 ans) des nouveaux diab tes apr s op ration semble moindre avec le LR-LPJ et le DPPHR qu'avec le PPPD, l'incidence tardive du diab te semble similaire dans tous les groupes. Apr s une moyenne de 7 ans de suivi apr s LR-LPJ ou PPPD, la survie, le soulagement de la douleur et la fonction pancr atique taient similaires dans les deux groupes. Le taux de diab te tait l g rement inf rieur apr s LR-LPJ (61 %) qu'apr s PPPD (65 %), mais ces deux cas avaient plus que doubl par rapport leur tat pr op ratoire.275-281 Par cons quent, bien que les proc dures pancr atiques limit es de DPPHR et LR- Les LPJ ont un taux initial de dysfonctionnement endocrinien plus faible, le risque de diab te long terme est plus li la progression de la maladie sous-jacente qu'aux effets de l'op ration. Les tudes de niveau 1 confirment que les options de pr servation du duod num sont associ es un une morbidit et une mortalit imm diates plus faibles et, par cons quent, en l'absence de masse ou de probl mes de cancer, constituent de meilleures options qu'une proc dure de Whipple pour la pancr atite chronique. Le choix de LR-LPJ, DPPHR ou OPPHR d pend en grande partie de l'exp rience du chirurgien, et le LR-LPJ est le plus courant aux tats-Unis. Pancr atectomie totale avec auto-transplantation d' lots La transplantation de cellules d' lots pour le traitement du diab te est un compl ment int ressant chirurgie pancr atique dans le traitement des maladies pancr atiques b nignes. Malgr les difficult s rencontr es pour r cup rer les lots d'une glande chroniquement enflamm e, Najarian et ses associ s ont d montr l'utilit de l'autotransplantation d' lots chez des patients atteints de pancr atite chronique en 1980.291 Par la suite, en perfectionnant les m thodes de pr l vement et de pr servation des glandes, et en standardisant les m thodes par lesquelles les lots sont infus s dans le circuit veineux porte pour une greffe intrah patique, le succ s de la pancr atectomie totale combin e l' lot L'autotransplantation a r guli rement augment pour atteindre l'ind pendance insulinique chez la majorit des patients trait s dans les s ries r centes.292,293 Bien que 2 3 millions d' lots soient n cessaires pour une greffe r ussie chez un receveur allo |
Chirurgie de Schwartz | g nique, le receveur d'autogreffe peut g n ralement obtenir une insulinoth rapie long terme. statut ind pendant apr s la greffe de seulement 300 000 400 000 lots (environ un tiers la moiti du nombre d' lots dans la normale pancr as).294La capacit r cup rer une quantit suffisante d lots d une glande scl rotique d pend du degr de maladie fibrotique pr sente, de sorte que la s lection des patients comme candidats une transplantation autologue d lots est importante. L'am lioration impressionnante des mesures de la qualit de vie et du soulagement de la douleur observ e apr s une pancr atectomie totale avec auto-transplantation d' lots (TP-IAT) indique qu'il s'agit d'une forme de th rapie tr s efficace pour certains patients (Fig. 33-63).295 Les r sultats de Les TP-IAT sont significativement meilleurs chez les patients p diatriques que chez les adultes, en grande partie en raison de la pr valence des causes h r ditaires et idiopathiques de pancr atite chronique chez les patients p diatriques.296 Ces tudes sugg rent qu'une d finition plus approfondie est n cessaire. concernant les crit res d'examen du TP-IAT par rapport aux proc dures hybrides ou r sectionnelles pour les patients pr sentant des sympt mes persistants. Avec les preuves mergentes selon lesquelles les proc dures hybrides semblent offrir de meilleurs r sultats chez les patients pr sentant des tiologies toxiques de pancr atite chronique, et que le TP-IAT semble am liorer Brunicardi_Ch33_p1429- p1516.indd 147901/03/19 6:46 PM 1480SPECIFIC CONSIDERATIONSPART II001224364860MonthsEffectNum DF1131252842994299Den DF0.26268.294.840.608<0.001<0.001F statistiqueP valueAgeTimeAge x TimePr valence de l'usage de stup fiants (%)72849610812020406080100Patient p diatriqueAdulteFigure 33-63. Pr valence de l'usage de stup fiants apr s pancr atectomie totale avec auto-transplantation d' lots (TP-IAT) chez les patients adultes et p diatriques. (Reproduit avec la permission de Chinnakotla S, Beilman GJ, Dunn TB, et al. Facteurs pr disant les r sultats apr s une pancr atectomie totale et une autotransplantation d' lots, le ons tir es de plus de 500 cas, Ann Surg. 2015 octobre; 262(4):610-622.) b n ficier pr f rentiellement aux patients atteints de formes h r ditaires et idiopathiques de la maladie, l'importance de la d finition minutieuse de la L' tiologie de la pancr atite chronique, y compris les tests g n tiques, est en augmentation constante. N OPLASMES PANCR ATIQUES N oplasmes du pancr as endocrinien Les n oplasmes du pancr as endocrinien sont relativement rares, mais surviennent avec une fr quence suffisante (cinq cas par million). population) que la plupart des chirurgiens rencontreront dans un cabinet urbain. Les cellules du pancr as endocrinien, ou cellules des lots, proviennent de cellules de la cr te neurale, galement appel es cellules d'absorption et de d carboxylation des pr curseurs amin s. Les syndromes de n oplasie endocrinienne multiple (MEN) surviennent lorsque ces cellules provoquent des tumeurs dans plusieurs sites. Le syndrome MEN1 implique des tumeurs hypophysaires, une hyperplasie parathyro dienne et des n oplasmes pancr atiques. Bien que la plupart des tumeurs endocrines pancr atiques soient non fonctionnelles, certaines sont des produits peptidiques fonctionnels s cr tant qui produisent des pr sentations cliniques int ressantes. Les n oplasmes du pancr as endocrinien qui ne sont pas associ s des taux hormonaux excessifs ni un syndrome clinique reconnaissable sont consid r s comme non fonctionnels. Des colorations immunohistochimiques sp ciales permettent aux pathologistes de confirmer les produits peptidiques produits dans les cellules d'une tumeur endocrine pancr atique. Cependant, les caract ristiques histologiques de ces n oplasmes ne pr disent pas leur comportement clinique et la malignit est g n ralement d termin e par la pr sence d'une invasion locale et de m tastases ganglionnaires ou h patiques. Malheureusement, la plupart des tumeurs endocrines du pancr as sont malignes, mais l' volution de la maladie est bien plus favorable que celle observ e avec le cancer exocrine du pancr as. La cl du diagnostic de ces tumeurs rares est la reconnaissance du syndrome clinique classique ; la confirmation est obtenue en mesurant les taux s riques de l hormone lev e. La localisation de la tumeur peut tre une tape difficile, mais une fois accomplie, l intervention chirurgicale est relativement simple. Les objectifs de la chirurgie vont de la r section compl te, souvent r alis e avec des insulinomes, au contr le des sympt mes par des proc dures de r duction. Les maladies h patiques non r s cables sont souvent trait es par chimioembolisation. Comme pour les tumeurs pancr atiques exocrines, le test d'imagerie diagnostique initial de choix pour les tumeurs endocrines pancr atiques est un scanner multid tecteur avec quatre phases de contraste et des coupes fines travers le pancr as et le foie. Les tumeurs neuroendocrines du pan |
Chirurgie de Schwartz | cr as se rehaussent souvent avec le contraste. L'EUS peut tre sup rieure la tomodensitom trie pour localiser ces tumeurs, qui peuvent produire des sympt mes dramatiques malgr leur petite taille (<1 cm). Contrairement aux tumeurs exocrines pancr atiques, de nombreuses tumeurs endocrines poss dent des r cepteurs de la somatostatine (SSTR) qui leur permettent d' tre d tect es par une analyse l'octr otide radiomarqu . Un analogue radioactif de la somatostatine est inject par voie intraveineuse, suivi d'une analyse des radionucl ides du corps entier (Fig. 33-64). Le succ s de cette modalit dans la localisation des tumeurs et la d tection des m tastases a r duit l'utilisation de techniques plus anciennes telles que l'angiographie et le pr l vement veineux s lectif.InsulinomeLes insulinomes sont les n oplasmes endocriniens fonctionnels du pancr as les plus courants et pr sentent un tableau clinique typique. 19/03 18:46 1481PANCR ASCHAPITRE 33syndrome connu sous le nom de triade de Whipple. La triade comprend une hypoglyc mie symptomatique jeun, une glyc mie document e <50 mg/dL et un soulagement des sympt mes gr ce l'administration de glucose. Les patients peuvent pr senter un pisode syncopal profond ou des sympt mes moins graves qui sont vit s par une alimentation fr quente. Les sympt mes courants comprennent des palpitations, des tremblements, une transpiration, une confusion ou une obnubilation et des convulsions, et les membres de la famille peuvent signaler que le patient a subi un changement de personnalit . Des tudes de laboratoire de routine d couvriront un faible taux de sucre dans le sang, cause de tous ces sympt mes. Les taux d'insuline s rique sont lev s. Les taux de peptide C doivent galement tre lev s et exclure le cas inhabituel d administration clandestine d insuline ou d agents hypoglyc miants oraux, car une production excessive d insuline endog ne entra ne un exc s de peptide C. Le diagnostic peut tre tabli gr ce un je ne surveill au cours duquel le sang est pr lev toutes les 4 6 heures pour d terminer les taux de glucose et d'insuline jusqu' ce que le patient devienne symptomatique. Cependant, cela peut tre dangereux et doit tre effectu sous surveillance troite. Les insulinomes sont g n ralement localis s par tomodensitom trie et EUS. Les progr s techniques en mati re d'EUS ont conduit l'identification pr op ratoire de plus de 90 % des insulinomes.297 L'angiographie visc rale avec pr l vement veineux est rarement n cessaire pour localiser avec pr cision la tumeur. Les insulinomes sont r partis uniform ment dans la t te, le corps et la queue du pancr as.298 Contrairement la plupart des tumeurs endocriniennes du pancr as, la majorit (90 %) des insulinomes sont b nins Figure 33-64. Scan l'octr otide radioactif d montrant une tumeur endocrine pancr atique dans le corps du pancr as (fl che) et solitaire, et seulement 10 % sont malignes. Ils sont g n ralement gu ris par simple nucl ation. Cependant, les tumeurs situ es proximit du canal pancr atique principal et les tumeurs de grande taille (> 2 cm) peuvent n cessiter une pancr atectomie distale ou une pancr aticoduod nectomie. L chographie perop ratoire est utile pour d terminer la relation entre la tumeur et le canal pancr atique principal et guide la prise de d cision perop ratoire. Environ 90 % des insulinomes sont sporadiques et 10 % sont associ s au syndrome MEN1. Les insulinomes associ s au syndrome MEN1 sont plus susceptibles d' tre multifocaux et ont un taux de r cidive plus lev . hyperplasie et augmentation de la masse des cellules b ta. Lorsque ces r sultats sont accompagn s de tissu d' lots ectopiques, d' lots multilobul s et de complexes ductulo-insulaires, la d finition de la n sideoblastose est remplie. La n sid oblastose accompagn e d'hyperinsulinisme tait auparavant consid r e comme une maladie du nouveau-n , o une pancr atectomie subtotale ou totale tait n cessaire pour corriger un hyperinsulinisme n onatal potentiellement mortel. Cependant, des dizaines de cas de n sid oblastose associ s un hyperinsulinisme ont maintenant t rapport s chez des patients 2 5 ans apr s un pontage gastrique de Roux-en-Y pour ob sit .300 Beaucoup de ces patients ont subi une pancr atectomie partielle ou totale pour pr venir une hypoglyc mie potentiellement mortelle. La maladie chez les anciens patients de chirurgie bariatrique semble r sulter d'une hypers cr tion idiosyncrasique prolong e des hormones incr tines GIP et GLP-1 apr s le pontage gastrique. Le GLP-1 est un puissant stimulant de l expression du facteur de transcription PDX-1, qui r gule normalement le d veloppement et la croissance des cellules b ta. Le traitement correct de cette affection pour pr venir les pisodes d'hypoglyc mie est la conversion du pontage gastrique en une forme de proc dure bariatrique qui r tablit le flux intestinal normal de nutriments, comme le manchon gastrique, ou l'ajout d'un l ment de restriction tel qu'un an |
Chirurgie de Schwartz | neau gastrique. La r section pancr atique sans conversion du pontage gastrique de Roux-en-Y n'est pas appropri e car elle permet la relation ent ro-insulaire anormale de se poursuivre et l'hyperinsulin mie persiste ou r cidive apr s une pancr atectomie partielle. GastrinomeLe syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est caus par un gastrinome, une tumeur endocrine qui s cr te de la gastrine, conduisant une hyper-s cr tion acide et un ulc re gastroduod nal. De nombreux patients atteints de ZES pr sentent des douleurs abdominales, un ulc re gastroduod nal et une sophagite s v re. Cependant, l re d un traitement antiacide efficace, la situation peut tre moins dramatique. Bien que la plupart des ulc res soient solitaires, des ulc res multiples dans des localisations atypiques qui ne r pondent pas aux antiacides devraient veiller une suspicion de ZES et inciter un bilan. Au moment du diagnostic, 21 % des patients atteints de gastrinome souffrent de diarrh e. Le diagnostic de ZES repose sur la mesure du taux s rique de gastrine. Il est important que les patients arr tent de prendre des inhibiteurs de la pompe protons pour ce test. Chez la plupart des patients atteints de gastrinomes, le niveau est >1 000 pg/mL. Les niveaux de gastrine peuvent tre lev s dans des conditions autres que ZES. Les causes courantes d'hypergastrine- mie comprennent l'an mie pernicieuse, le traitement par inhibiteurs de la pompe protons, l'insuffisance r nale, l'hyperplasie des cellules G, la gastrite atrophique, la r tention ou l'exclusion de l'antre et l'obstruction du canal gastrique. Dans les cas quivoques, lorsque le taux de gastrine n'est pas nettement lev , un test de stimulation de la s cr tine est utile.Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 148101/03/19 6:46 PM 1482CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IIIChez 70 90 % des patients, le gastrinome primitif est retrouv dans le triangle de Passaro, une zone d finie par un triangle dont les pointes sont situ es la jonction du canal cystique et du canal biliaire principal, de la deuxi me et de la troisi me partie du duod num, ainsi que du col et du corps du pancr as (Fig. 33-65). Cependant, comme les gastrinomes peuvent tre trouv s presque partout, une imagerie du corps entier est n cessaire. L examen de choix est la scintigraphie SSTR (octr otide) associ e au scanner. L'octr otide est plus sensible que la tomodensitom trie, localisant environ 85 % des gastrinomes et d tectant les tumeurs < 1 cm. Avec l'analyse l'octr otide, le besoin d'une angiographie s lective fastidieuse et techniquement exigeante et de la mesure des gradients gaz-trine a diminu . L'EUS est une autre modalit qui aide la localisation pr op ratoire des gastrinomes. Il est particuli rement utile pour localiser les tumeurs dans la t te pancr atique ou la paroi duod nale, o les gastrinomes mesurent g n ralement <1 cm. Une combinaison d'analyse l'octr otide et d'EUS d tecte > 90 % des gastrinomes. Il est important d'exclure le syndrome MEN1 en v rifiant les taux de calcium s rique avant la chirurgie, car la r section du ou des gastrinomes chez ces patients entra ne rarement une normalisation des concentrations s riques de gastrine. ou une prolongation de la survie. Seul un quart des gastrinomes sont associ s au syndrome MEN1. La moiti des patients atteints de gastrinomes auront des tumeurs solitaires tandis que le reste aura plusieurs gastrinomes. Les tumeurs multiples sont plus fr quentes chez les patients atteints du syndrome MEN1. Un traitement chirurgical agressif est justifi chez les patients pr sentant des gastrinomes sporadiques. Si les patients souffrent du syndrome MEN1, l'hyperplasie parathyro dienne est trait e par parathyro dectomie totale et implantation de tissu parathyro dien dans l'avant-bras. Environ 50 % des gastrinomes m tastasent dans les ganglions lymphatiques ou le foie et sont donc consid r s comme malins. Les patients qui r pondent aux crit res d'op rabilit doivent subir une exploration en vue d'une ventuelle ablation de la tumeur. Bien que les tumeurs soient sous-muqueuses, une excision compl te de la paroi duod nale est r alis e en cas de d couverte d'un gastrinome duod nal. Tous les ganglions lymphatiques du triangle de Passaro sont excis s pour analyse pathologique. Si le gastrinome est d tect dans le pancr as et n implique pas le canal pancr atique principal, il est nucl . La r section pancr atique est justifi e pour les cas isol s. Figure 33-65. Le triangle de Passaro. La localisation typique d'un gastrinome est d crite par cette r gion anatomique, comprenant la t te du pancr as, le duod num et le lit lymphatique post rieur et sup rieur au duod num, comme d crit initialement par E. Passaro. (Reproduit avec la permission de Stable BE, Morrow DJ, Passaro E : The gastrinome triangle : operative implications, Am J Surg. 1984 Jan;147(1):25-31.)gastrinomes sans m tastases. Une vagotomie tr s s lective peut tre r alis e si une maladie non r s cable est identifi e ou si |
Chirurgie de Schwartz | le gastrinome ne peut tre localis . Cela peut r duire la quantit d inhibiteurs co teux de la pompe protons requis. Dans les cas o des m tastases h patiques sont identifi es, la r section est justifi e si le gastrinome primitif est contr l et si les m tastases peuvent tre compl tement limin es en toute s curit . La r duction ou l' limination incompl te de plusieurs m tastases h patiques n'est probablement pas utile, en particulier dans le contexte de MEN1. L'application de nouvelles modalit s telles que l'ablation par radiofr quence semble raisonnable, mais les donn es appuyant cette approche sont limit es.301 En postop ratoire, les patients sont suivis avec des taux de gastrine s rique jeun, des tests de stimulation de la s cr tine, des examens l'octr otide et des examens tomodensitom triques. Chez les patients pr sentant une maladie inop rable, une chimioth rapie base de streptozocine, de doxorubicine et de 5-fluorouracile (5-FU) est utilis e. D'autres approches telles que les analogues de la somatostatine, l'interf ron et la chimioembolisation ont galement t utilis es avec un certain succ s dans le traitement du gastrinome. Malheureusement, une gu rison biochimique n'est obtenue que chez environ un tiers des patients op r s pour ZES. Malgr l absence de succ s, les taux de survie long terme sont bons, m me chez les patients pr sentant des m tastases h patiques. Le taux de survie 15 ans pour les patients sans m tastases h patiques est d'environ 80 %, tandis que le taux de survie 5 ans pour les patients pr sentant des m tastases h patiques est de 20 50 %. Les tumeurs pancr atiques sont g n ralement plus grosses que les tumeurs apparaissant dans le duod num et pr sentent le plus souvent des m tastases ganglionnaires. Dans les gastrinomes, les m tastases h patiques diminuent les taux de survie, mais pas les m tastases ganglionnaires. Les meilleurs r sultats sont observ s apr s excision compl te de petites tumeurs sporadiques provenant du duod num. Les grosses tumeurs associ es des m tastases h patiques, situ es en dehors du triangle de Passaro, ont le pire pronostic. Tumeur vasoactive s cr tant des peptides intestinauxEn 1958, Verner et Morrison ont d crit pour la premi re fois le syndrome associ un n oplasme pancr atique s cr tant du VIP. Le syndrome clinique classique associ cette tumeur endocrinienne pancr atique consiste en une diarrh e aqueuse intermittente s v re entra nant une d shydratation et une faiblesse due aux pertes de liquides et d' lectrolytes. De grandes quantit s de potassium sont perdues dans les selles. Le syndrome de tumeur vasoactive s cr tant des peptides intestinaux (VIPome) est galement appel syndrome WDHA en raison de la pr sence de diarrh e aqueuse, d'hypokali mie et d'achlorhydrie. Le caract re massif (5 L/j) et pisodique de la diarrh e associ e des anomalies lectrolytiques appropri es doit faire suspecter le diagnostic. Les niveaux s riques de VIP doivent tre mesur s plusieurs reprises car la s cr tion excessive de VIP est pisodique et des mesures uniques peuvent tre normales et trompeuses. Un scanner localise la plupart des VIPomes, bien que, comme pour toutes les tumeurs des cellules des lots, l'EUS soit la m thode d'imagerie la plus sensible. L quilibre lectrolytique et hydrique est parfois difficile corriger en pr op ratoire et doit tre recherch de mani re agressive. Les analogues de la somatostatine sont utiles pour contr ler la diarrh e et permettre le remplacement des liquides et des lectrolytes. Les vipomes sont plus souvent situ s dans le pancr as distal et la plupart se sont propag s l'ext rieur du pancr as. Les op rations palliatives de r duction peuvent parfois am liorer les sympt mes pendant un certain temps, ainsi que les analogues de la somatostatine. L'embolisation de l'art re h patique a galement t rapport e comme un traitement potentiellement b n fique.302GlucagonomeLe diab te associ une dermatite devrait faire suspecter un glucagonome. Le diab te est g n ralement l ger. L' ryth me n crolytique migrateur classique se manifeste par des migrations cycliques de l sions avec des marges tal es et des centres de gu rison g n ralement sur le bas de l'abdomen, le p rin e, la r gion p ribuccale et les pieds. Les patients se plaignent galement d une langue hypertrophi e et sensible. Le diagnostic est confirm par la mesure des taux s riques de glucagon, qui sont g n ralement > 500 pg/mL. Le glucagon est une hormone catabolique et la plupart des patients souffrent de malnutrition. On pense que l ruption cutan e associ e au glucagonome est caus e par de faibles niveaux d acides amin s. Le traitement pr op ratoire comprend g n ralement le contr le du diab te, la nutrition parent rale et l'octr otide. Comme les VIPomes, les glu-cagonomes se trouvent plus souvent dans le corps et la queue du pancr as et ont tendance tre de grosses tumeurs avec des m tastases. Encore une fois, des op rations de r duction sont reco |
Chirurgie de Schwartz | mmand es chez les bons candidats op ratoires pour soulager les sympt mes.SomatostatinomeLa somatostatine inhibe les s cr tions pancr atiques et biliaires, les patients atteints d'un somatostatinome pr sentent des calculs biliaires dus la stase biliaire, un diab te d l'inhibition de la s cr tion d'insuline et une st atorrh e due l'inhibition de l'exocrine pancr atique. s cr tion et s cr tion biliaire. La plupart des somatostatinomes proviennent du pancr as proximal ou du sillon pancr atoduod nal, l'ampoule et la zone p riampullaire tant le site le plus courant (60 %). Les pr sentations les plus courantes sont les douleurs abdominales (25 %), la jaunisse (25 %) et la lithiase biliaire (19 %).303 Ce type rare de tumeur endocrine pancr atique est diagnostiqu en confirmant des taux s riques lev s de somatostatine, qui sont g n ralement >10 ng/mL. Bien que la plupart des cas signal s de somatostatinome impliquent une maladie m tastatique, une tentative d'excision compl te de la tumeur et une chol cystectomie sont justifi es chez les patients en bonne sant . pas associ des taux lev s d hormones s riques qui provoquent des sympt mes. Les tumeurs endocrines pancr atiques sont consid r es comme fonctionnelles si elles sont associ es un syndrome clinique et non fonctionnelles si elles ne sont pas associ es des sympt mes cliniques. La majorit des tumeurs endocrines pancr atiques (TEP), galement appel es tumeurs neuroendocrines pancr atiques (pNET), sont malignes car elles pr sentent un potentiel de croissance incontr l e et de m tastases. Les marqueurs immunohistochimiques tels que la synaptophysine, la chromogranine A (CgA) et l' nolase sp cifique des neurones peuvent tre utiles dans le diagnostic, mais l'histologie globale n'est pas un pr dicteur fiable du comportement biologique. La CgA est utilis e par certains comme marqueur s rique pour surveiller la r cidive de la maladie ou la r ponse au traitement chez les patients, mais le test fonctionne mal cette fin. Les patients pr sentent souvent des sympt mes similaires ceux d'un ad nocarcinome pancr atique, avec une vague douleur ou une perte de poids, mais les pNET sont de plus en plus d couvertes accidentellement lorsque l'imagerie est r alis e pour une autre raison. La tumeur se rehausse fr quemment avec le contraste art riel (Fig. 33-66). Parfois, une composante kystique est observ e en raison d'une n crose centrale. L'octr oscan (scintigraphie des r cepteurs de la somatostatine) peut tre utile pour stadifier la maladie. La r section chirurgicale est g n ralement recommand e chez les patients en bonne forme physique en l'absence de maladie m tastatique. Pour les patients pr sentant des tumeurs dans le corps et la queue du pancr as, cela inclut g n ralement une spl nectomie. L' nucl ation et la pr servation de la rate, bien que tentantes dans les petites tumeurs, ne parviennent pas liminer les ganglions lymphatiques r gionaux. Avec les progr s de l'imagerie, de petites pNET indolentes sont d couvertes de plus en plus fr quemment, et certains chirurgiens envisagent l'observation dans ces cas.304 Il existe plusieurs arguments. en faveur de l observation de petites pNET non fonctionnelles (<2 cm), en particulier chez les patients NEM-1. La r section pancr atique a une morbidit et une mortalit importantes. Dans le cas de MEN-1, la r section est rarement curative et la plupart des patients n cessitent une r intervention. De plus, la survie de ces patients, m me en cas de maladie m tastatique, est g n ralement excellente, au moins par rapport l'ad nocarcinome canalaire pancr atique. Cependant, la survie 5 ans avec une pNET m tastatique n'est que de 16 % et la chirurgie radicale vis e curative est la norme de soins, en particulier dans les cas sporadiques qui sont des candidats chirurgicaux aptes o la tumeur primaire peut tre compl tement excis e. Le traitement adjuvant apr s r section est suspendu. en l'absence de maladie m tastatique d montrable radiographiquement, m me si les taux de CgA restent lev s. Bien que ces tumeurs aient un sch ma de croissance lent par rapport l'ad nocarcinome canalaire pancr atique, de nombreux patients atteints de pNET mourront de leur maladie m me apr s une r section compl te apparente, ce qui rend la surveillance apr s r section compl te importante. Une tomodensitom trie et/ou une scintigraphie l'octr otide sont recommand es chaque ann e pendant 5 ans apr s la r section.ABCFigure 33-66. Tumeur neuroendocrine pancr atique (PNET) d montrant une am lioration au cours de la phase art rielle de la tomodensitom trie. PNET de la t te pancr atique vue en vues sagittale ( gauche), coronale (au milieu) et lat rale ( droite) de la abdomen.Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 148301/03/19 6:46 PM 1484CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIILa r section incompl te (r duction) des pNET localement avanc es ou m tastatiques du pancr as est controvers e en raison de la dur e de survie favorable des patients sans chir |
Chirurgie de Schwartz | urgie. Cependant, chez des patients soigneusement s lectionn s et pr sentant une pNET dans la t te du pancr as et une maladie minime au niveau du foie, une pancr aticoduod nectomie avec r section en coin des m tastases h patiques pourrait tre appropri e car cela vite la morbidit d'une h morragie gastro-intestinale et obstruction des voies biliaire et gastrique avant le d c s d la maladie m tastatique. Le r le de la chirurgie cytor ductrice dans les pNET m tastatiques est controvers , mais les lignes directrices consensuelles conviennent qu'une r section agressive de la tumeur primitive, des ganglions lymphatiques r gionaux et des m tastases h patiques/ distance doit tre poursuivie si plus de 90 % de la charge tumorale peut tre r s qu e, ce qui n'est le cas que chez environ 10 % des patients atteints d'une maladie m tastatique. Le traitement du cancer neuroendocrinien m tastatique du pancr as n cessite une approche multidisciplinaire incluant souvent une combinaison de chirurgie cytor ductrice lorsque un traitement appropri et dirig pour le traitement des m tastases h patiques lorsque cela est possible, et un traitement m dical syst mique. Les th rapies ablatives locales comprennent l'ablation par radiofr quence (RFA), la cryoth rapie, la coagulation par micro-ondes et l'injection d' thanol, bien que la RFA soit la plus populaire et la plus tudi e. Ces th rapies peuvent tre r alis es par voie percutan e ou pendant une intervention chirurgicale par laparotomie ou laparoscopie, peuvent tre r p t es et il a t d montr qu'elles compl tent la r section de la tumeur primitive et les m tastases h patiques sensibles ; rendant possible la chirurgie palliative pour des patients qui autrement ne r pondraient pas aux crit res. Cette approche am liore souvent les sympt mes et la survie 5 ans est am lior e 48 %.305Transarterial la chimioembolisation (TACE) peut tre utilis e comme traitement palliatif chez les patients pr sentant des m tastases h patiques ne se pr tant pas une r section chirurgicale et/ou une ablation. Il repose sur le principe selon lequel les cellules tumorales m tastatiques tirent la majorit de leur apport en oxyg ne de l'art re h patique, par opposition aux h patocytes, qui re oivent l'oxyg ne principalement de la veine porte. R alis e par angiographie, l'embolisation peut tre r alis e seule (embolisation douce) ou en association avec des agents chimioth rapeutiques (chimioembolisation). La radioembolisation, la distribution s lective de microsph res radioactives d'yttrium-90 dans le syst me vasculaire p ritumoral via les branches de l'art re h patique, est une autre alternative. Les analogues de la somatostatine peuvent inhiber la lib ration d'hormones par les pNETS fonctionnels et r duire la diarrh e chez les patients atteints de VIPo-mas, de glucagonomes et de somatostatinomes. , et cela peut galement aider en cas d' ruption cutan e de glucagonomes. Les analogues de la somatostatine tels que l'octr otide (Sandostatine LAR Depot), le lanr otide (Somatuline Depot) et un nouvel analogue pasir otide (Sifnifor LAR) sont galement utilis s pour ralentir la croissance de certains pNETS fonctionnels et non fonctionnels. La maladie observ e lors d'une analyse l'octr otide poss de des r cepteurs de la somatostatine et on s'attend ce qu'elle y r ponde. Les patients atteints d'une maladie non r s cable sont souvent trait s avec des analogues de la somatostatine avant d'avoir recours un traitement cibl et une chimioth rapie cytotoxique, car les effets secondaires sont minimes. Certains m dicaments cibl s peuvent tre utiles dans le traitement des pNET avanc es qui progressent malgr les analogues de la somatostatine. Le sunitinib (Sutent) attaque la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins et d'autres cibles qui favorisent la croissance des cellules canc reuses. L' v rolimus (Afinitor) agit en bloquant une prot ine cellulaire connue sous le nom de cible mammif re de la rapamycine (mTOR) et la voie VEGF, qui aide normalement les cellules cro tre et se diviser. Ces agents cibl s induisent une stabilisation beaucoup plus fr quemment qu une r ponse, mais ils ont tendance entra ner moins d effets secondaires que la chimioth rapie cytotoxique traditionnelle. La chimioth rapie cytotoxique pour les pNETS est g n ralement r serv e aux grosses tumeurs ou aux tumeurs croissance rapide qui provoquent des sympt mes, ou aux tumeurs qui ont progress malgr les analogues de la somatostatine et le traitement cibl . La chimioth rapie base de platine reste cependant la norme de soins pour les pNET de haut grade (peu diff renci s), produisant des taux de r ponse lev s mais un b n fice g n ralement de courte dur e. La nouvelle combinaison cytotoxique de cap citabine et de t mozolo-mide a montr une activit dans des pNET bien diff renci s.306N oplasmes du pancr as exocrine pid miologie et facteurs de risque. On estime qu en 2017, 53 670 Am ricains recevront un diagnostic de cancer |
Chirurgie de Schwartz | du pancr as et que 43 090 en mourront. Dans l'ensemble, le cancer du pancr as pr sente le pire pronostic de toutes les tumeurs malignes, avec un taux de survie 5 ans de seulement 7,2 %.307 L'incidence du cancer du pancr as continue d'augmenter, peut- tre en raison de l'incidence accrue de facteurs de risque tels que l'ob sit et le diab te, et comme En cons quence, on pr voit que le cancer du pancr as deviendra la principale cause de d c s par cancer aux tats-Unis d'ici 2050. Le cancer du pancr as a r cemment d pass le cancer du sein et est d sormais la troisi me cause de d c s par cancer derri re le cancer du poumon. et le cancer colorectal. Malgr son omnipr sence, cette maladie est extr mement difficile traiter et sa cause exacte est inconnue. Cependant, des tudes pid miologiques reliant divers facteurs environnementaux et ceux de l h te fournissent quelques indices. Des d couvertes r centes utilisant des techniques modernes de biologie mol culaire ont galement am lior notre compr hension des causes du cancer du pancr as. L' tiologie du cancer du pancr as implique probablement une interaction complexe de facteurs g n tiques et environnementaux. Ces facteurs seront mieux compris mesure que le s quen age de l'ADN sera utilis pour d pister les populations risque de d velopper un cancer du pancr as. Le cancer du pancr as est plus fr quent chez les personnes g es, la plupart des patients tant g s de 75 84 ans. Le cancer du pancr as est plus fr quent chez les Afro-Am ricains et l g rement plus fr quent chez les hommes que chez les femmes. Le risque de d velopper un cancer du pancr as est deux trois fois plus lev si un parent ou un fr re ou une s ur est atteint de la maladie. Un autre facteur de risque syst matiquement li au cancer pancr atique est le tabagisme. Le tabagisme augmente d'au moins deux fois le risque de d velopper un cancer du pancr as en raison des carcinog nes pr sents dans la fum e de cigarette.308 La consommation de caf et d'alcool a t tudi e comme facteurs de risque possibles, mais les donn es sont incoh rentes. Comme pour d autres cancers gastro-intestinaux, on pense que les r gimes alimentaires riches en graisses et pauvres en fibres, en fruits et en l gumes sont associ s un risque accru de cancer du pancr as. On sait depuis de nombreuses ann es que le diab te est associ au cancer du pancr as. En fait, l'intol rance au glucose est pr sente chez 80 % des patients atteints d'un cancer du pancr as, et environ 20 % souffrent de diab te manifeste, une incidence bien plus lev e que ce quoi on pourrait s'attendre par hasard. Un diab te de type 2 pr existant augmente d'environ deux fois le risque de d veloppement d'un cancer du pancr as.309 L'apparition d'un diab te peut galement tre une manifestation pr coce d'un cancer du pancr as autrement occulte. Ainsi, l'apparition d'un diab te, ou une augmentation soudaine des besoins en insuline chez un patient g ayant un diab te pr existant, devrait susciter des inqui tudes quant la pr sence d'un cancer du pancr as. Des tudes pid miologiques r centes ont confirm le fait que les patients atteints de pancr atite chronique, en particulier de pancr atite familiale. -cr atite, ont un risque accru de d velopper une canc reuse pancr atique- cer.124,196-198 De vastes tudes de cohorte r trospectives portant sur des patients atteints de pancr atite ont r v l un risque jusqu' 20 fois plus lev de cancer du pancr as. Ce risque accru semble tre ind pendant du type de pancr atite, un r sultat coh rent avec le fait que la plupart des tudes ont montr peu d'effet de la consommation d'alcool en soi Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 148401/03/19 6:46 PM 1485PANCREASCHAPTER 33 sur le risque de carcinome pancr atique. Les m canismes impliqu s dans la carcinogen se chez les patients pr sentant une pancr atite pr existante sont inconnus. Cependant, l'oncog ne K-ras mut , pr sent dans la plupart des cas de cancer du pancr as, a t d tect dans l' pith lium canalaire de certains patients atteints de pancr atite chronique.G n tique du cancer du pancr as. La carcinogen se pancr atique implique probablement de multiples mutations h r ditaires et acquises au cours du vieillissement. On pense actuellement que l'oncog ne K-ras est le g ne mut le plus fr quemment dans le cancer du pancr as, avec environ 90 % des tumeurs pr sentant une mutation.310 Cette mutation r pandue est pr sente dans les l sions pr curseurs et on pense donc qu'elle survient t t et qu'elle est essentielle au fonctionnement du pancr as. -D veloppement du cancer arctique. Des mutations K-ras peuvent tre d tect es dans l'ADN du s rum, des selles, du suc pancr atique et des aspirations tissulaires de patients atteints d'un cancer du pancr as, ce qui sugg re que la pr sence de cette mutation ou d'autres peut servir de base des tests de diagnostic chez certains individus. L'oncog ne HER2/neu, homologue du r cepteur du facteur de croissance pidermique (EGFr), est sure |
Chirurgie de Schwartz | xprim dans les cancers du pancr as.310 Ce r cepteur est impliqu dans les voies de transduction du signal qui conduisent la prolif ration cellulaire. Plusieurs g nes suppresseurs de tumeurs sont supprim s et/ou mut s dans le cancer du pancr as, notamment p53, p16 et DPC4 (Smad 4), et dans une minorit de cas, BRCA2.311. La plupart des cancers du pancr as pr sentent au moins trois des mutations susmentionn es. Le paysage g n tique de l'ad nocarcinome pancr atique a r cemment t tudi l'aide d'une technologie de capture d'exome combin e aux plates-formes de s quen age de nouvelle g n ration SOLiD ou Illumina et analyse du num ro de copie. L'analyse d taill e de 99 tumeurs a r affirm l'importance des mutations d j connues telles que KRAS, TP53, CDKN2A, SMAD4, MLL3, TGFBR2, ARID1A et SF3B1 dans le cancer du pancr as et a identifi huit nouveaux g nes significativement mut s impliqu s dans la modification de la chromatine (EPC1 et ARID2). , la r paration des dommages l'ADN (ATM) et d'autres m canismes (ZIM2, MAP2K4, NALCN, SLC16A4 et MAGEA6). L'analyse bas e sur les voies de g nes alt r s de mani re r currente a galement r v l l'implication de g nes de guidage des axones, en particulier la signalisation SLIT/ROBO, dans la carcinogen se pancr atique.312 Les techniques de s quen age rapides et sensibles conduiront, esp rons-le, de meilleures approches diagnostiques et th rapeutiques pour le cancer du pancr as. On estime que jusqu 10 % des cancers du pancr as r sultent d une pr disposition g n tique h r ditaire. Des ant c dents familiaux de cancer du pancr as chez un parent au premier degr multiplient par deux environ le risque de cancer du pancr as. Les syndromes de cancer familial rares associ s un risque accru de cancer du pancr as comprennent BRCA2, le syndrome familial atypique taupe-m lanome multiple, la pancr atite h r ditaire, la polypose ad nomateuse familiale (PAF), le cancer colorectal h r ditaire sans polypose, le syndrome de Peutz-Jeghers et ataxie-t langiectasie.311Pathologie. Le cancer du pancr as appara t probablement par une progression progressive des changements cellulaires, tout comme le cancer du c lon volue par tapes, du polype hyperplasique au cancer invasif. L' valuation histologique syst matique des zones entourant les cancers du pancr as a r v l la pr sence de l sions pr curseurs appel es n oplasie intra pith liale pancr atique (Fig. 33-67). Trois stades de n oplasie intra pith liale pancr atique ont t d finis. Ces l sions pr sentent les m mes mutations oncog nes et la m me perte de g nes suppresseurs de tumeur que celles trouv es dans les cancers invasifs, la fr quence de ces anomalies augmentant avec l'atypie cellulaire progressive et le d sarroi architectural.313 La capacit de d tecter ces l sions pr curseurs chez l'homme un stade o le cancer peut tre encore pr venu ou gu ri est un objectif important de la recherche actuelle sur le cancer du pancr as. Environ les deux tiers des ad nocarcinomes pancr atiques surviennent dans la t te ou dans le processus uncin de le pancr as ; 15 % se trouvent dans le corps et 10 % dans la queue, les tumeurs restantes d montrant une atteinte diffuse de la glande. Les tumeurs du corps et de la queue du pancr as sont g n ralement plus grosses au moment du diagnostic et sont donc moins fr quemment r s cables. Les tumeurs de la t te du pancr as sont g n ralement diagnostiqu es plus t t car elles provoquent un ict re obstructif. Les carcinomes ampullaires, les carcinomes du canal biliaire distal et les ad nocarcinomes duod naux p riampullaires se pr sentent de la m me mani re que le cancer de la t te pancr atique mais ont un pronostic l g rement meilleur, probablement parce qu'une obstruction pr coce du canal biliaire et un ict re conduisent au diagnostic. .En plus de l'ad nocarcinome canalaire, qui repr sente environ 75 % des cancers non endocriniens du pancr as, il existe une vari t de types moins courants de cancer du pancr as. Le carcinome ad nosquameux est une variante qui pr sente une diff renciation la fois glandulaire et squameuse. Le comportement biologique de cette l sion n'est malheureusement pas meilleur que celui de l'ad nocarcinome canalaire typique.314 Le carcinome cellules acineuses est un type rare de cancer du pancr as qui se pr sente g n ralement sous la forme d'une grosse tumeur, souvent de 10 cm de diam tre ou plus, mais le pronostic des patients atteints de ces tumeurs peut tre meilleur que celui du cancer canalaire. Diagnostic et stadification. La classification pathologique exacte du cancer du pancr as est importante car elle permet une valuation quantitative pr cise des r sultats et des comparaisons entre les institutions. La stadification des m tastases ganglionnaires tumorales (TNM) du cancer du pancr as a t mise jour par l'American Joint Committee on Cancer en 2017 (AJCC) (Tableau 33-21). Les changements importants dans la stadification comprennent davantage de stratification pour la taille |
Chirurgie de Schwartz | de la tumeur et une stratification pour le nombre des ganglions lymphatiques impliqu s. Dans le nouveau syst me, les tumeurs 2 cm restent sous forme de l sions T1 mais sont sous-cat goris es en T1a ( 0,5 cm), T1b (> 0,5 > 1 cm) et T1c (1 2 cm). Les tumeurs > 2 4 cm sont class es dans la cat gorie T2 et les tumeurs > 4 cm sont class es dans la cat gorie T3. Les tumeurs qui impliquent l'axe coeliaque, l'art re m sent rique sup rieure et/ou l'art re h patique commune sont toujours class es dans la cat gorie T4, quelle que soit leur taille. Les m tastases dans un trois ganglions lymphatiques r gionaux sont consid r es comme une maladie N1, et l'atteinte d'au moins 4 ganglions lymphatiques r gionaux est consid r e comme une maladie N2. Les patients sans atteinte ganglionnaire (N0) sont aux stades IA, IB et IIA en fonction de la taille de la tumeur (T1 T3, respectivement). Les patients pr sentant un trois ganglions lymphatiques r gionaux impliqu s (N2) sont au stade IIB, quelle que soit la taille de la tumeur. Tous les patients atteints de la maladie N2 sans m tastases distance sont consid r s comme un stade III, quelle que soit la taille de la tumeur. Les patients pr sentant une atteinte vasculaire (T4) sont au stade III, quelle que soit l'atteinte ganglionnaire, et les patients pr sentant des m tastases distance sont, bien entendu, au stade IV. Dix pour cent des cas de cancer du pancr as sont diagnostiqu s alors que le cancer est encore confin au site primaire (stade localis ). ; 29 % sont diagnostiqu s apr s que le cancer s'est propag aux ganglions lymphatiques r gionaux ou directement au-del du site primaire ; 52 % sont diagnostiqu s apr s que le cancer ait d j m tastas (stade distant) ; et pour les 9 % restants, les informations sur le stade taient inconnues. Les taux de survie relative correspondants 5 ans taient de 31,5 % pour les patients localis s, de 11,5 % pour les patients r gionaux, de 2,7 % pour les patients distance et de 5,1 % pour les patients sans stade. Le taux de survie relative global 5 ans des patients atteints d'un cancer du pancr as entre 2007 et 2013, d'apr s les r sultats de surveillance, d' pid miologie et de fin (SEER), tait de 8,2 %. CONSIDERATIONSPART IINormalPanIN-1APanIN-1BPanIN-2KI-67, Topo , 14-3-3 p53, DPC4, BRCA2Cyclin D1MesothelinMucin 1Mucin 1p16PSCA, Mucin5, FascinTelomer K-rasshorteningPanIN 3InvasionABCDFigure 33-67. N oplasie intra pith liale pancr atique (PanIN). Histologie (panneau sup rieur) montrant les grades PanIN-1A (A), PanIN-1B (B), PanIN-2 (C) et PanIN-3 (D), et sch ma de corr lation de l'histologie avec les v nements mutationnels (panneau inf rieur) montrant anomalies cumulatives des facteurs promoteurs et suppresseurs de tumeurs tels que kRAS, p53, etc., et leur ph notype cellulaire correspondant. (Reproduit avec la permission de Hruban RH, Takaori K, Klimstra DS, et al : Un consensus illustr sur la classification des n oplasies intra pith liales pancr atiques et des n oplasies mucineuses papillaires intracanalaires, Am J Surg Pathol. 2004 ao t;28(8):977- 987.)Le d ficit le plus critique dans la capacit traiter efficacement le cancer du pancr as est le manque d outils de diagnostic pr coce. Le pancr as est situ profond ment dans l abdomen et les premiers sympt mes du cancer du pancr as sont souvent trop vagues pour faire suspecter la maladie. En fin de compte, la majorit des patients pr sentent des douleurs et un ict re. l'examen physique, la perte de poids est vidente et la peau est ict rique ; une v sicule biliaire distendue est palpable chez environ un quart des patients. Les patients plus chanceux ont des tumeurs situ es de telle sorte qu'une obstruction biliaire et un ict re surviennent pr cocement et n cessitent des tests de diagnostic. Malheureusement, la grande majorit des patients ne sont diagnostiqu s qu'apr s une perte de poids, signe d'une maladie avanc e. Bien qu'il soit souvent enseign que le carcinome du pancr as se manifeste par un ict re indolore (pour aider le distinguer de la chol docholithiase), cela l'aphorisme n'est pas exact. La plupart des patients ressentent de la douleur dans le cadre de l ensemble des sympt mes du cancer du pancr as, et il s agit souvent du premier sympt me. Par cons quent, la connaissance de la fa on dont la douleur pancr atique est per ue peut aider les cliniciens suspecter un cancer du pancr as. La douleur associ e au cancer du pancr as est g n ralement per ue dans l' pigastre mais peut survenir dans n'importe quel s rum de patients atteints d'un cancer du pancr as. Les taux s riques sont lev s chez environ 75 % des patients atteints d'un cancer du pancr as. Cependant, le CA19-9 est galement lev chez environ 10 % des patients atteints de maladies b nignes du pancr as, du foie et des voies biliaires.15 Le CA19-9 n'est donc ni suffisamment sensible ni sp cifique pour permettre un diagnostic pr coce du cancer du pancr as. Malgr le fait que de nombreux marque |
Chirurgie de Schwartz | urs tumoraux tels que le CA19-9 aient t tudi s, il n existe toujours pas de tests de d pistage efficaces du cancer du pancr as. La recherche tirant parti des progr s r cents en g nomique, en analyse de l expression g nique et en prot omique a mis en vidence des milliers de g nes et les prot ines correspondantes qui sont diff rentiellement exprim es dans les tumeurs pancr atiques et qui pourraient permettre une d tection pr coce du cancer pancr atique.316 Certaines de ces prot ines pourraient devrait tre exprim au niveau de la cellule surface ou dans le suc pancr atique et pourraient devenir utiles comme biomarqueurs du cancer du pancr as l avenir. Chez les patients pr sentant une jaunisse, une premi re tude d imagerie diagnostique raisonnable est l chographie abdominale. Si aucune dilatation des voies biliaires n est observ e, une maladie h patocellulaire est probable. La mise en vidence d'une lithiase biliaire et d'une dilatation des voies biliaires sugg re un diagnostic de lithiase biliaire, et la prochaine tape logique serait une CPRE pour d gager les voies biliaires. En l absence de calculs biliaires, une obstruction maligne des voies biliaires est probable et un scanner plut t qu une CPRE serait la prochaine tape logique. Pour les patients suspect s d'avoir un cancer du pancr as qui se pr sentent sans ict re, un scanner doit tre le premier test. Le test de diagnostic et de stadification actuel de choix pour le cancer du pancr as est un scanner multid tecteur, dynamique et contraste am lior , et les techniques pour l'obtention d'images de haute qualit s'am liore constamment (Fig. 33-68). La pr cision de la tomodensitom trie pour pr dire une maladie non r s cable est d'environ 90 95 %.317 En revanche, la tomodensitom trie est moins pr cise pour pr dire une maladie r s cable. La tomodensitom trie ne permettra pas de d tecter de petites m tastases h patiques et il est parfois difficile de pr dire l'atteinte art rielle. Les r sultats de tomodensitom trie indiquant qu'une tumeur est non r s cable comprennent une atteinte 180 de l'axe coeliaque, de l'art re h patique ou m sent rique sup rieure, une hypertrophie des ganglions lymphatiques en dehors des limites de la r section, des ascites et des m tastases distance (par exemple, foie). L invasion de la veine m sent rique sup rieure ou de la veine porte ne constitue pas en soi une contre-indication la r section tant que les veines sont perm ables. Les tumeurs sont consid r es comme limite r s cables s il existe une but e 180 degr s de la circonf rence de l AMS, de l axe coeliaque ou de l art re h patique ou s il existe un court segment d occlusion veineuse. En outre, les patients pr sentant des r sultats suspects de maladie m tastatique, comme des l sions h patiques de 1 mm trop petites pour tre caract ris es ou biopsi es, sont consid r s comme la limite de la r s cabilit , tout comme les patients pr sentant de multiples comorbidit s ou un indice de performance marginal. Il existe un consensus croissant selon lequel un traitement n oadjuvant devrait tre envisag chez tous les patients pr sentant des signes radiographiques d'extension aux structures vasculaires adjacentes. Actuellement, la tomodensitom trie multid tecteur est probablement l'outil le plus polyvalent et le plus rentable pour le diagnostic et la stadification du cancer du pancr as. L IRM abdominale fournit essentiellement les m mes informations que la tomodensitom trie. La tomographie par mission de positons dans les l sions localement avanc es peut aider exclure les m tastases distance. L'EUS peut tre utilis e pour d tecter de petites masses pancr atiques qui pourraient ne pas tre d tect es par la tomodensitom trie et est couramment utilis e lorsqu'il existe une forte suspicion de cancer du pancr as mais qu'aucune masse n'est identifi e par la tomodensitom trie. L'EUS pr sente l'avantage suppl mentaire de permettre la biopsie transluminale des masses pancr atiques, bien qu'un diagnostic tissulaire avant la pancr ati-coduod nectomie ne soit pas requis. Cependant, chez certains patients, un diagnostic histologique peut tre n cessaire, comme pour ceux d'une partie de l'abdomen, et p n tre souvent, mais pas toujours, jusqu'au dos. Interrog s r trospectivement, les patients se souviennent souvent de douleurs l g res et vagues pendant plusieurs mois avant le diagnostic. Un seuil bas pour demander un scanner avec protocole pancr atique doit tre maintenu pour les patients g s pr sentant des douleurs abdominales inexpliqu es, persistantes, bien que vagues. Comme indiqu pr c demment, l'apparition d'un diab te chez un patient g , surtout s'il est associ de vagues douleurs abdominales, devrait inciter rechercher un cancer du pancr as. Malheureusement, l'heure actuelle, il n'existe aucun marqueur s rique sensible et sp cifique pour aider la d tection. diagnostic rapide du cancer pancr atique. En cas d'ict re, une hyperbilirubin mie directe et une |
Chirurgie de Schwartz | phosphatase alcaline lev e sont attendues, mais ne jouent pas un r le diagnostique autre que celui de confirmer l' vidence. En cas d'obstruction biliaire de longue dur e, le temps de prothrombine sera prolong en raison d'un manque de vitamine K, une vitamine liposoluble qui d pend du flux biliaire pour son absorption. CA19-9 est un antig ne glucidique associ la mucine qui peut tre d tect dans 8Tableau 33-21Gadification du cancer du pancr asTumeur (T)TXLa tumeur ne peut pas tre valu eT1Tumeur limit e au pancr as* <2 cmT2Tumeur limit e au pancr as* 2 4 cmT3Tumeur limit e au pancr as* pancr as,* > 4 cm ; ou tumeur envahissant le duod num ou le canal biliaire principalT4Tumeur envahissant les organes adjacents (estomac, rate, c lon, glande surr nale) ou la paroi des gros vaisseaux (axe c liaque ou art re m sent rique sup rieure)Ganglion lymphatique r gional (N)NXLes ganglions lymphatiques r gionaux ne peuvent pas tre valu sN0Aucun ganglion lymphatique r gional Atteinte des ganglions lymphatiquesN1Atteinte des ganglions lymphatiques r gionauxM tastases distance (M)M0Aucune m tastase distanceM1M tastases distance M1aM tastases confin es au foie M1bM tastases dans au moins un site extrah patique (p. ex. poumon, ovaire, ganglion lymphatique non r gional, p ritoine, os) M1cH patique et extrah patique m tastasesTUMORNODEMETASTASISSTAGET1N0M0IT2N0M0IIT3N0M0IIT4N0M0IIIAny TN1M0IIIAny TAny NM1IVUtilis avec la permission de l'American College of Surgeons. Amin MB, Edge SB, Greene FL et al. (Eds.) Manuel de stadification du cancer de l'AJCC, 8e d. Springer New York, 2017.Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 148701/03/19 6:46 PM 1488CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIVeine porteEstomacH paticarterieAxe coeliaqueVeine spl niqueCanal pancr atique dilat dans le corps du pancr asV sicule biliaireVeine porteVeine porteV ne cavaCanal biliaire dilat avec stentCorps du pancr asV sicule biliaireSpl noportalconfluenceDuod numMasse dans la t te du pancr asMasse dans la t te, processus uncin du pancr asSMASMASMADuod numStent du canal biliairePlan graisseux entre la masse dans la t te du pancr as et la veine porteFigure 33-68. Tomodensitom trie d montrant un cancer du pancr as r s cable. SMA = art re m sent rique sup rieure. Essai clinique n oadjuvant ou avant chimioth rapie dans les tumeurs avanc es. L'EUS est un test sensible pour l'invasion de la veine porte/m sent rique sup rieure, bien qu'il soit un peu moins efficace pour d tecter l'invasion de l'art re m sent rique sup rieure. Lorsque toutes les modalit s de stadification actuelles sont utilis es, leur pr cision dans la pr vision de la capacit de r s cation s'est am lior e. mesure que l'imagerie s'am liore continuellement et qu'une imagerie de haute qualit est toujours obtenue avant la chirurgie, la possibilit d'amener un patient la salle d'op ration avec l'intention d'une r section curative et d couvrir lors de l'exploration que le patient a une maladie non r s cable devient de plus en plus rare. Pour tenter d' viter de telles laparotomies futiles, la laparoscopie pr liminaire a t pr conis e pour les patients atteints de la maladie. jug r s cable par l'imagerie CT (Fig. 33-69). Il a t rapport que la laparoscopie diagnostique utilisant l' chographie am liore la pr cision de la pr diction de la r s cabilit jusqu' environ 98 %.318 La technique implique plus qu'une simple visualisation avec l'oscilloscope et n cessite le placement de plusieurs ports et la manipulation des tissus. Une exploration g n rale des surfaces p riton ales est r alis e. Le ligament de Treitz et la base du m soc lon transverse sont examin s la recherche d'une tumeur. Le ligament gastrocolique est incis et le petit sac est examin . La sonde chographique est utilis e pour examiner le foie, la porte h patique et la veine porte, l'axe coeliaque et l'art re m sent rique sup rieure. Le pourcentage de patients chez lesquels une laparoscopie positive permet d' viter une laparotomie non th rapeutique varie de 10 % 30 % dans le carcinome. de la t te du pancr as, mais il peut atteindre 50 % chez les patients pr sentant des tumeurs dans le corps et la queue de la glande. La r section du cancer du pancr as est abord e par laparoscopie, en particulier pour les tumeurs du corps et de la queue du pancr as, liminant ainsi le besoin de toute proc dure de laparoscopie s par e. De plus, mesure que la qualit de la tomodensitom trie s'est am lior e, la valeur de la laparoscopie diagnostique de routine a diminu . La morbidit de la laparoscopie diagnostique est inf rieure celle de la laparotomie et l'intervention peut tre r alis e en ambulatoire. Les patients pr sentant une maladie non r s cable se r tablissent plus rapidement d'une laparoscopie que d'une lapa-rotomie et peuvent recevoir une chimioth rapie et une radioth rapie palliatives plus t t. Les effets immunosuppresseurs potentiels d'une intervention chirurgicale majeure sont galement vit s, ainsi que l'impact psychologiqu |
Chirurgie de Schwartz | e n gatif d'une op ration douloureuse majeure avec peu de b n fices. L'obstruction biliaire peut tre soulag e par une approche endoscopique dans presque tous les cas. Lorsque de grands stents en plastique (10F) sont utilis s, la plupart des patients n'ont pas besoin d' tre remplac s avant environ 3 mois. Les stents paroi m tallique durent environ 5 mois en moyenne et chouent g n ralement uniquement en cas de croissance tumorale.319 En gardant l'esprit que les patients atteints d'un cancer du pancr as non r s cable vivent g n ralement moins d'un an, il est peu probable qu'il soit n cessaire de proc der de nombreux changements de stent. La laparoscopie diagnostique est peut- tre mieux appliqu e aux patients. atteints d'un cancer du pancr as sur une base s lective. La laparoscopie diagnostique aura un rendement plus lev chez les patients pr sentant de grosses tumeurs (T3, Figure 33-69. M tastases h patiques identifi es lors de la laparoscopie diagnostique.Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 148801/03/19 6:46 PM 1489PANCREASCHAPTER 33>4 cm), tumeurs situ es dans le corps ou la queue, patients avec quivoque r sultats de m tastases ou d'ascite au scanner, et patients pr sentant d'autres indications de maladie avanc e telles qu'une perte de poids marqu e ou un CA19-9 nettement lev (> 1 000 U/mL). Un algorithme pour le diagnostic, la stadification et le traitement du cancer pancr atique est pr sent sur la figure 33-70. En pratique, bon nombre de ces patients sont s lectionn s pour une chimioth rapie n oadjuvante, puis subissent une tomodensitom trie et une laparoscopie de stadification avant la chirurgie. Chirurgie palliative et endoscopie. La plupart des patients atteints d'un cancer pancr atique (85 90 %) ont une maladie qui exclut clairement une r section chirurgicale. Pour ces patients, un traitement palliatif appropri et efficace est essentiel la qualit de leur vie restante. En raison du mauvais pronostic de la maladie, il n'est pas appropri d'utiliser des sch mas th rapeutiques invasifs, toxiques et co teux chez les patients pr sentant une maladie extr mement avanc e et un mauvais tat de sant . Lorsque les patients souhaitent un traitement antin oplasique, il est important de les encourager s inscrire des essais cliniques afin que des progr s th rapeutiques puissent tre r alis s. En g n ral, il existe trois probl mes cliniques dans le cancer du pancr as avanc qui n cessitent des soins palliatifs : la douleur, la jaunisse et l'obstruction duod nale. Les narcotiques oraux constituent le pilier du contr le de la douleur. Les pr parations lib ration prolong e de sulfate de morphine sont fr quemment utilis es. L invasion des troncs nerveux r trop riton aux est l origine de la douleur intense ressentie par les patients atteints d un cancer du pancr as avanc . Un bloc du nerf c liaque peut contr ler efficacement la douleur pendant plusieurs mois, m me si la proc dure doit parfois tre r p t e.320La jaunisse est pr sente chez la majorit des patients atteints d'un cancer pancr atique et constitue l'aspect le plus g nant pour le le patient est le prurit qui l'accompagne. L'obstruction biliaire peut galement entra ner une cholangite, une coagulopathie, des sympt mes digestifs et une insuffisance h pato-cellulaire. Dans le pass , les chirurgiens pratiquaient traditionnellement un pontage biliaire et ent rique lorsqu'une maladie non r s cable tait d tect e lors d'une laparotomie. Il s agit d une situation de plus en plus rare pour le chirurgien car les maladies localement avanc es non r s cables sont d sormais d tect es par une imagerie pr op ratoire de haute qualit . La maladie m tastatique est galement pr dite de mani re plus fiable par l'imagerie pr op ratoire et, dans certains cas, par laparoscopie de stadification. Dans la pratique actuelle, la jaunisse est g n ralement palli e par une endoproth se biliaire endoscopique, souvent avant une orientation chirurgicale. L'obstruction duod nale est g n ralement un v nement tardif dans le cancer du pancr as et ne survient que chez environ 20 % des patients.321 En cas d'obstruction biliaire et duod nale, plusieurs options doivent tre envisag es. Les stents duod naux m talliques endoscopiques sont une option, mais le mauvais pronostic du patient, le co t et le fait que les stents duod naux n apportent souvent pas une palliation id ale doivent tre pris en compte. Les r sultats de trois ECR examinant la pose endoscopique de stents m talliques pour l'obstruction maligne du canal gastrique ont d montr que les complications majeures et mineures taient comparables la gastroj ju-nostomie, mais que le temps n cessaire pour tol rer l'admission orale et le s jour l'h pital tait plus court.322 Le pontage biliaire-ent rique laparoscopique assist par robot est maintenant disponible dans de nombreux centres. Bien que cela doive entra ner des soins palliatifs similaires ceux d un pontage ouvert et puisse tre associ une r cup ration plus rapi |
Chirurgie de Schwartz | de, les complications potentielles, l esp rance de vie du patient et le co t de cette proc dure doivent tre pris en compte. Comme de nombreux patients ont aujourd'hui d j un stent des voies biliaires en place au moment de leur r f rence vers un chirurgien, il n'est pas clair qu'un pontage biliaire op ratoire soit n cessaire. Chez les patients pr sentant des m tastases tendues, une autre option palliative court terme envisager chez les patients pr sentant une obstruction du d fil gastrique est une sonde de gastrostomie endoscopique percutan e ou une sonde d'alimentation gastroj junale qui permet la d compression de l'estomac et l'alimentation dans le j junum. un pontage est effectu , la chol dochoj junos-tomie est l'approche privil gi e. Bien qu il s agisse d une proc dure facile r aliser, la chol dochoduod nostomie est consid r e comme imprudente en raison de la proximit du duod num avec la tumeur. Certains ont d courag l'utilisation de la v sicule biliaire pour le pontage biliaire ; cependant, il s'agit d'un scannerQuad phaseMultid tecteurCoupes finesMasse non r s cableCT ou EUSbiopsie guid eEssai cliniqueMasse r s cablePas de masse mais la suspicion demeureEssai cliniqueDiagnosticlaparoscopie (s lective)EUS biopsiediagnosticlaparoscopieN oadjuvantessai cliniqueCPRE / EUSOobserver/reimageproc dure de WhippleFigure 33-70. Algorithme de diagnostic et de traitement du cancer du pancr as. Si la tomodensitom trie (TDM) d montre une tumeur potentiellement r s cable, les patients se voient proposer de participer un essai clinique apr s confirmation histologique par tomodensitom trie ou biopsie guid e par chographie endoscopique (EUS). Si la tomodensitom trie r v le une maladie r s cable, la laparoscopie diagnostique est utilis e de mani re s lective chez les patients pr sentant des tumeurs du corps/de la queue, des r sultats quivoques de m tastases ou de tomodensitom trie, une ascite, un CA19-9 lev ou une perte de poids marqu e. Les patients subissent galement une laparoscopie diagnostique s'ils choisissent de participer un essai clinique n oadjuvant. Dans les cas o aucune masse n'est d montr e au scanner, mais o la suspicion de cancer persiste, une EUS ou une cholangiopancr atographie r trograde endoscopique (CPRE) avec brossages sont r alis es, et le scanner peut tre r p t apr s un intervalle d'observation.Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 148901/03 /19 18:46 1490CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIconvient comme condition que le canal cystique p n tre clairement dans le canal commun bien au-dessus de la tumeur. Le j junum est amen en avant du c lon, si possible, plut t que r trocolique, o la tumeur pourrait potentiellement envahir l'intestin plus t t. Certains chirurgiens utilisent une anse du j junum avec une j junoj junostomie pour d tourner le flux ent rique de l'anastomose biliaire-ent rique. D'autres utilisent une branche de Roux-en-Y avec la gastroj junostomie situ e 50 cm en aval de l'h paticoj junostomie (Fig. 33-71). Les avantages potentiels du membre Roux-en-Y d fonctionnalis incluent la facilit avec laquelle il atteindra le hile h patique, une diminution probable du risque de cholangite et une gestion plus facile des fuites anastomotiques biliaires. Si une gastroj junostomie est r alis e, elle doit tre plac e de mani re d pendante et post rieure le long de la grande Figure 33-71. Pontage biliaire-ent rique pour pallier le cancer pancr atique non r s cable. (Reproduit avec la permission de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Figure 33-72. Stent biliaire m tallique extensible. Apr s la canulation CPRE du canal biliaire distal ( gauche), le stent est avanc sur la canule et plac travers l'obstruction dans le canal biliaire distal ( droite). Courbure pour am liorer la vidange gastrique, et une vagotomie ne doit pas tre r alis e. Les stents endoscopiques ne sont certainement pas aussi durables qu'un pontage chirurgical. L'obstruction r currente et la cholangite sont plus fr quentes avec les stents et entra nent une palliation inf rieure. Cependant, l'approche endoscopique est associ e une morbidit et une mortalit initiales consid rablement inf rieures celles du pontage chirurgical. Les stents paroi m tallique extensible ont une perm abilit sup rieure et offrent une meilleure palliation que les stents en plastique (Fig. 33-72). Si une laparoscopie diagnostique initiale r v le une contre-indication la proc dure de Whipple, telle que des m tastases h patiques, il n'est pas appropri de r aliser une laparotomie simplement pour cr er un pontage biliaire. Chez un tel patient, il est pr f rable de poser un stent endoscopique. En revanche, dans le cas rare o une laparotomie a d j t r alis e dans le cadre de l' valuation de la r s cabilit et o la proc dure de Whipple n'est pas possible, un pontage chirurgical est g n ralement r alis . Cependant, si le patie |
Chirurgie de Schwartz | nt dispose d j d'un stent endoscopique fonctionnel, il peut tre raisonnable de renoncer au pontage chirurgical. Chimioth rapie et radioth rapie pour les maladies localement avanc es/m tastatiques. Les patients atteints d'une maladie localement avanc e non r s cable sont trait s par chimioth rapie et ventuellement radioth rapie, et les patients atteints d'une maladie m tastatique de stade IV sont trait s par chimioth rapie syst mique. Le r le de la RT dans le cancer du pancr as non r s cable et avanc au niveau locor gional reste controvers . La RT peut ralentir la progression de la maladie locale et ventuellement att nuer ou pr venir les sympt mes, notamment la douleur, l'obstruction biliaire, les saignements et l'occlusion intestinale. Cependant, la probabilit de maladie microm tastatique distance est lev e, le traitement ne devrait pas tre curatif et la radioth rapie peut entra ner une toxicit . La radioth rapie corporelle st r otaxique (SBRT) a t utilis e pour limiter la toxicit en ciblant un rayonnement de courte dur e haute dose pour am liorer la r ponse locale avant la chirurgie. Dans un essai multi-institutionnel de phase 2 valuant la gemcitabine et la SBRT chez des patients atteints d'un cancer du pancr as non r s cable localement avanc , 10 % des patients atteints d'une maladie localement avanc e qui n'auraient pas t candidats une intervention chirurgicale initiale ont t consid r s comme ayant des tumeurs r s cables apr s le traitement, et 8 % a finalement subi une r section R0 et sans ganglions.323 Un certain nombre de sch mas de chimioth rapie sont disponibles pour le cancer du pancr as, mais les r sultats ne sont pas impressionnants. La gemcitabine (Gemzar) a t approuv e par la Food and Drug Administration (FDA) des tats-Unis pour son utilisation dans le cancer du pancr as en 1996. Chez les patients atteints d'un cancer du pancr as non r s cable, la gemcitabine entra ne un Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd symptomatique 149001/03/19 6:46 PM 1491PANCREASCHAPTER 33am lioration, am lioration du contr le de la douleur et de l' tat de performance, ainsi que prise de poids.324 Cependant, la survie n'est am lior e que de 1 2 mois. Avant la gemcitabine, le 5-fluorouracile (5-FU) tait utilis comme traitement standard du cancer du pancr as non r s cable. Ces deux m dicaments sont encore utilis s aujourd hui. Le 5-FU ou la cap citabine (Xeloda), un m dicament similaire mais administr par voie orale, sont fr quemment utilis s comme radiosensibilisant pendant la radioth rapie. La gemcitabine en monoth rapie est encore couramment utilis e chez les patients pr sentant un indice de performance m diocre. L'erlotinib (Tarceva) a t approuv en 2005 sur la base d'une am lioration tr s minime de la survie globale en association avec la gemcitabine.325 L' tude a montr que l'erlotinib en association avec la gemcitabine entra ne un am lioration statistiquement significative de la survie globale chez les patients atteints d'un cancer du pancr as avanc en premi re intention. Bien que le b n fice absolu en termes de survie globale ait t modeste, avec une diff rence de survie m diane entre les deux bras de seulement 2 semaines. FOLFIRINOX, une association de trois m dicaments de chimioth rapie (5-FU/leucovorine, irinot can et oxaliplatine), est d sormais couramment utilis e en premi re intention. traitement de ligne de l'ad nocarcinome pancr atique m tastatique chez les patients ayant un indice de performance relativement bon. En 2010, un essai clinique de phase 3 a montr des r sultats positifs chez les patients trait s par FOLFIRINOX.326 Le taux de r ponse objective a t am lior de 9 % 32 %, et la survie globale m diane des patients atteints d'un cancer du pancr as m tastatique s'est am lior e de 7 11 mois, mais le l am lioration tait associ e une toxicit accrue, la s lection des patients est donc importante. Les patients trait s par FOLFIRINOX peuvent pr senter des effets secondaires plus graves que ceux trait s par la gemcitabine seule, cette association est donc g n ralement r serv e aux patients pr sentant un bon indice de performance. En 2013, une autre th rapie combin e a t approuv e comme traitement de premi re intention de l'ad nocarcinome pancr atique m tastatique. .327 Le paclitaxel li l'albumine (Abraxane) a t approuv pour tre utilis en association avec la gemcitabine (Gemzar). La survie globale m diane a t am lior e 8,5 mois dans le groupe nabpaclitaxel-gemcitabine contre 6,7 mois dans le groupe gemcitabine. La survie sans progression et le taux de r ponse ont galement t am lior s. Les taux de neuropathie p riph rique et de my losuppression ont augment , mais ce r gime est moins toxique que FOLFIRINOX. En 2015, l'irinot can (ONIVYDE), en association avec le 5-FU (fluorouracile) et la leucovorine, a t approuv comme traitement de l'ad nocarcinome pancr atique m tastatique qui a a progress apr s un traitement base de gemcitabine.328 La survie g |
Chirurgie de Schwartz | lobale m diane des patients affect s au groupe l'irinot can nanoliposomal plus le fluorouracile et l'acide folinique taient de 6,1 mois contre 4,2 mois avec le fluorouracile et l'acide folinique. Les effets secondaires courants de ce traitement de deuxi me intention taient la neutrop nie, la diarrh e, les vomissements et la fatigue. Ces r sultats peuvent justifier un traitement chez les patients qui en comprennent les avantages et les risques. Cependant, l'absence d'avantage significatif en mati re de survie devrait encourager les m decins orienter les patients motiv s vers des protocoles exp rimentaux, car ce n'est que gr ce la poursuite de la recherche clinique que davantage de r sultats seront possibles. des traitements significatifs pour le cancer du pancr as seront d velopp s. Ablation pour les maladies non r s cables localement avanc es. Une enveloppe vasculaire art rielle persistante apr s un traitement n oadjuvant contre-indique la r section. L' lectroporation irr versible utilise la d livrance d'impulsions lectriques millisecondes haute tension, entra nant une perturbation permanente des membranes cellulaires et une apoptose ult rieure. Ce processus conduit la mort cellulaire, mais ne l se pas la matrice extracellulaire, permettant ainsi l'ablation cellulaire des tumeurs tout en pr servant les composants structurels des tissus. Les structures base de collag ne telles que les vaisseaux ou le canal pancr atique ne sont pas perturb es. De plus, comme l IRE n est pas bas sur les dommages thermiques des cellules canc reuses, le ph nom ne de dissipateur thermique n est pas pr occupant, et m me les l sions adjacentes aux gros vaisseaux peuvent tre supprim es de mani re radicale. L' lectroporation irr versible l'aide du Nanoknife permettrait le traitement des tumeurs pancr atiques adjacentes aux structures vasculaires sans compromettre les vaisseaux ni se soucier de l'effet dissipateur de chaleur du flux sanguin proximit .329 Martin a cr un registre et accumul des donn es multi-institutionnelles sur 200 patients avec localement cancer du pancr as avanc pr sentant une SG de 28,3 mois pour les patients atteints d'un cancer du pancr as limite r s cable et de 23,2 mois chez les patients atteints d'un cancer du pancr as non r s cable. Ces chiffres se comparent favorablement la survie des patients trait s par chimioradiation seule, qui est de 13 mois dans les contr les historiques.330 Cette modalit est nouvelle, mais ces premiers rapports indiquent qu'elle peut tre s re en association avec la chimioth rapie et sont particuli rement int ressantes en raison du potentiel r duire le stade et proposer une intervention chirurgicale aux patients initialement diagnostiqu s avec une maladie localement avanc e non r s cable. Il est galement important de comprendre qu il existe une courbe d apprentissage importante pour parvenir la s curit et l optimisation de la technique. Une s lection appropri e des patients, la capacit technique avec les ultrasons perop ratoires pour permettre un bracketing pr cis des lectrodes IRE et la standardisation de l'apport d' nergie IRE sont importantes. Des essais prospectifs randomis s sont n cessaires avant que l'adoption de cette technique puisse tre tendue. R section chirurgicale : Pancr aticoduod nectomie. Chez un patient pr sentant des indications cliniques et/ou d'imagerie appropri es de cancer du pancr as, un diagnostic tissulaire avant de r aliser une pancr aticoduod nectomie n'est pas indispensable. Bien que la biopsie percutan e guid e par scanner soit g n ralement s re, des complications telles qu'une h morragie, une pancr atite, une fistule et un abc s peuvent survenir. L ensemencement tumoral le long du tractus sous-cutan de l aiguille est rare. De m me, la FNA sous la direction de l EUS est s re et bien tol r e. Le probl me avec la biopsie pr op ratoire ou m me perop ratoire est que de nombreux cancers du pancr as ne sont pas tr s cellulaires et contiennent une quantit importante de tissu fibreux, de sorte qu'une biopsie peut tre interpr t e tort comme r v lant une pancr atite chronique si elle ne contient pas de cellules glandulaires malignes. Face aux indications cliniques et radiologiques pr op ratoires d'un cancer du pancr as, une biopsie n gative ne doit pas exclure une r section. Chez les patients qui ne sont pas candidats une r s cation en raison d'une maladie m tastatique, la biopsie pour un diagnostic tissulaire devient importante car ces patients peuvent tre candidats des essais de chimioth rapie palliative. Il est particuli rement important de faire une tentative agressive de diagnostic tissulaire avant la chirurgie chez les patients dont la pr sentation clinique et les tudes d'imagerie sugg rent davantage des diagnostics alternatifs tels qu'un lymphome pancr atique ou des tumeurs des cellules des lots pancr atiques. Ces patients pourraient viter compl tement la chirurgie en cas de lymphome ou justifier une approche |
Chirurgie de Schwartz | agressive en cas de carcinome cellules des lots. La pancr aticoduod nectomie peut tre r alis e par une incision m diane allant du xipho de l'ombilic ou par une incision sous-costale bilat rale. La partie initiale de la proc dure est une valuation de la r s cabilit . Le foie et les surfaces p riton ales visc rales et pari tales sont minutieusement valu es. L'omentum gastro-h patique est ouvert et la zone de l'axe coeliaque est examin e la recherche d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques. La base du m soc lon transverse est examin e la recherche d'une atteinte tumorale. Les flexions ascendante et h patique du c lon sont mobilis es hors du duod num et de la t te du pancr as et r fl chies m dialement. Une man uvre de Kocher est r alis e en diss quant derri re Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 149101/03/19 6:46 PM 1492CONSIDERATIONS SPECIFIQUESPART IIla t te du pancr as. La veine m sent rique sup rieure est identifi e pr cocement et diss qu e jusqu'au bord inf rieur du col du pancr as. La veine et l'art re gastro- piplo ques sont ligatur es pour viter toute blessure par traction. Souvent, la veine colique moyenne et la veine gastro- piplo que droite partagent un tronc commun avant d'entrer dans la veine m sent rique sup rieure. La connaissance de cette anatomie permet de r duire les blessures aux veines et les pertes de sang inutiles. La relation entre la tumeur et la veine et l'art re m sent riques sup rieures ne peut pas tre valu e avec pr cision par palpation ce stade et n'est compl tement d termin e que plus tard au cours de l'op ration, lorsque le col du pancr as est divis et que le chirurgien doit proc der la r section. L'atteinte vasculaire m sent rique est mieux d termin e par un scanner pr op ratoire de haute qualit . Il est important d' valuer la pr sence d'une art re h patique droite aberrante, pr sente chez 20 % des patients. L'art re aberrante provient g n ralement de l'art re m sent rique sup rieure en arri re du pancr as et monte parall lement et adjacent aux veines m sent riques sup rieures et portes. La pr sence d'une art re h patique droite aberrante doit tre apparente sur le scanner pr op ratoire et peut tre identifi e en perop ratoire par palpation sur la face arri re du ligament h patoduod nal, o un pouls pro minent sera ressenti en arri re et droite de la veine porte. la porta hepatis est examin e. Des ganglions lymphatiques hypertrophi s ou fermes qui peuvent tre balay s vers la t te du pancr as avec l' chantillon n'emp chent pas la r section. Si la phase d' valuation ne r v le aucune contre-indication la proc dure de Whipple (Tableau 33-22), la phase de r section commence. Si le pylore doit tre pr serv , l'estomac et le duod num proximal sont mobilis s hors du pancr as, pr servant les vaisseaux gastro- piplo ques jusqu'au pylore. . L'art re h patique proximale est g n ralement identifi e en retirant un ganglion lymphatique qui se trouve g n ralement juste en avant de l'art re. L'art re h patique est diss qu e et trac e vers la porte h patique. La branche gastroduod nale de l'art re h patique est identifi e. Un test de clampage est effectu pour garantir qu'une forte impulsion reste dans l'art re h patique appropri e avant la division de l'art re gastroduod nale. En cas d'occlusion coeliaque, le flux provient de l'art re m sent rique sup rieure et r trograde via l'art re gastroduod nale jusqu' l'art re h patique propre. La ligature du gastroduod nal quivaudrait dans ce cas une ligature de l'art re h patique. Un pontage vers l'art re h patique serait n cessaire. Une fois que le test de clampage est n gatif et que l'art re gastroduod nale est divis e, l'art re h patique est r tract e m dialement et le canal biliaire principal est r tract lat ralement pour r v ler la surface ant rieure de la veine porte derri re eux. La dissection est r alis e uniquement sur la face ant rieure de la veine. En l'absence d'atteinte tumorale, le col du tableau 33-22R sultats l'explorationR sultats contre-indiquant la r section M tastases h patiques (de toute taille) Atteinte des ganglions lymphatiques coeliaques Implants p riton aux Atteinte des ganglions lymphatiques hilaires h patiquesR sultats ne contre-indiquant la r section Invasion au niveau du duod num ou de l'estomac distal Envahissement des ganglions lymphatiques p ripancr atiques Envahissement ganglions lymphatiques le long de la porte h patique qui peuvent tre balay s avec le le pancr as chantillon se s parera facilement de la veine. Une grande pince bout arrondi est un instrument s r utiliser pour cette dissection. Le tunnel sous le col du pancr as peut alors tre r alis principalement sous vision directe inf rieure et sup rieure. La v sicule biliaire est ensuite mobilis e partir du foie, le canal cystique et l'art re sont ligatur s et la v sicule biliaire est retir e. Le canal h patique commun est diss qu circonf rentiellement. Soit le duod num est divis 2 cm en aval du pylore (ce qui d fi |
Chirurgie de Schwartz | nit la proc dure comme une pancr aticoduod nectomie pr servant le pylore, ou PPPD), soit l'antre est divis , comme d crit classiquement par Whipple. Le j junum est divis au-del du ligament de Treitz et le m sent re est ligatur jusqu' ce que le j junum puisse tre d livr en arri re des vaisseaux m sent riques sup rieurs de gauche droite. Le canal h patique commun est ensuite divis g n ralement juste au-dessus de l'entr e du canal cystique et le canal biliaire est sectionn jusqu'au bord sup rieur du duod num. Une traction inf rieure sur la voie biliaire distale ouvre le plan pour rendre visible la partie ant rieure de la veine porte. Le col pancr atique est divis en avant de la veine porte (Fig. 33-73). L'utilisation de produits de caut risation est vit e au niveau du canal pancr atique. La t te pancr atique et l'apophyse uncin e sont ensuite diss qu es sur la face lat rale droite de la veine m sent rique sup rieure, ligaturant les branches fragiles drainant la t te et l'apophyse uncin e dans la veine porte (Fig. 33-74). Le processus uncin est ensuite diss qu sur la face post rieure et lat rale de l'art re m sent rique sup rieure. Cela peut tre la partie la plus fastidieuse de l'op ration, Figure 33-73. Division du col pancr atique. Le col pancr atique est s par de la face ant rieure de la veine porte puis divis . S il n y a pas d implication tumorale, le col du pancr as se s parera facilement de la veine. Une grande pince bout arrondi est un instrument s r utiliser pour cette dissection. (Reproduit avec l'autorisation de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.)Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 149201/03/19 6:46 PM 1493PANCR ASCHAPITRE 33Figure 33-74. Dissection de la t te pancr atique et processus uncin . La t te pancr atique et l'apophyse uncin e sont diss qu es de la face lat rale droite de la veine m sent rique sup rieure et de la veine porte en ligaturant les branches veineuses fragiles. (Reproduit avec l'autorisation de Bell RH, Rikkers LF, Mulholland M : Digestive Tract Surgery : A Text and Atlas. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 1996.) mais l' limination compl te de tous les tissus des vaisseaux m sent riques permet d' viter une r section incompl te. . La plaie est irrigu e et une h mostase minutieuse est alors assur e car la visualisation de la zone de la veine porte et du r trop ritoine est plus difficile une fois la phase de reconstruction termin e. La reconstruction implique d'abord des anastomoses du pancr as, puis de la voie biliaire et enfin, le duod num ou l'estomac. Il existe diff rentes techniques pour les anastomoses pancr atiques. Une fois l'anastomose pancr atique termin e, le La chol docho-j junostomie est r alis e environ 10 cm du membre j junal partir de l'anastomose pancr atique. Ceci est g n ralement r alis de mani re bout c t avec une couche de sutures interrompues. La duod noj junostomie ou gastroj junostomie est r alis e encore 10 15 cm en aval de l'anastomose biliaire, en utilisant une technique deux couches. Pancr aticoduod nectomie avec r section vasculaire. Une stadification pr cise du cancer du pancr as avec un scanner pr op ratoire de haute qualit est extr mement importante. L'atteinte de l'art re m sent rique sup rieure, de l'axe coeliaque ou de l'art re h patique indique une tumeur T4/stade 3 localement avanc e et non r s cable. Cependant, l'implication de la veine porte ou de la veine m sent rique sup rieure n'exclut pas n cessairement la r section tant qu'il existe une confluence manifeste entre la veine m sent rique sup rieure et la veine porte. La reconstruction peut souvent tre r alis e avec une anastomose primaire de la veine. Lorsqu'une r section de plus de 2 cm de veine est n cessaire, une greffe d'interposition telle que la veine jugulaire interne peut tre utilis e pour une reconstruction sans tension. Dans une revue syst matique de 28 tudes r trospectives provenant de centres de pancr as haut volume, la morbidit , la mortalit et les r sultats de survie apr s une pancr aticoduod nectomie tendue avec r section vasculaire pour un cancer du pancr as avec atteinte veineuse et/ou atteinte art rielle limit e taient acceptables.331 Un autre rapport plus r cent de cinq enseignants Les h pitaux ont d montr que la proc dure de Whipple combin e la r section vasculaire et la reconstruction pouvait permettre l' limination compl te des tumeurs sans augmenter significativement le taux de mortalit , et la dur e m diane de survie tait sup rieure celle des patients ayant subi un traitement palliatif.332 Cependant, contrairement aux r sultats des analyses provenant de centres experts du pancr as, une analyse de cohorte r trospective utilisant les donn es du Programme national d'am lioration de la qualit chirurgicale de 2005 2009 a d montr une augmentation de la morbidit et de la mortalit postop ratoires 30 jours |
Chirurgie de Schwartz | chez pancr aticoduod nectomie avec r section veineuse par rapport la pancr aticoduod nectomie seule.333 Ces donn es indiquent que la pancr aticoduod nectomie avec r section vasculaire n'est une option raisonnable que lorsqu'elle est r alis e apr s un traitement n oadjuvant et dans des centres tr s haut volume o la morbidit de l'op ration peut tre maintenue un niveau raisonnable. minimum. Pancr atectomie mini-invasive. La pancr atectomie distale laparoscopique s'est av r e s re et convient pratiquement toutes les indications de pancr atectomie. Cette approche est associ e une diminution de la perte de sang et une r cup ration plus rapide. Les l sions situ es au centre pr s de la confluence spl noportale doivent tre abord es par laparoscopie avec prudence. La technologie robotique pourrait rendre la dissection et le contr le des principaux vaisseaux dans cette zone plus faciles et peut- tre plus s rs. L'int r t pour la pancr aticoduod nectomie laparoscopique augmente aux tats-Unis, certains premiers utilisateurs faisant tat d'excellents r sultats comparables la proc dure ouverte.334 Les premiers r sultats indiquent que cette technique est r alisable, mais une expertise consid rable est requise la fois dans la r section pancr atique ouverte ainsi que dans les techniques laparoscopiques avanc es pour obtenir ces r sultats. La question de savoir si les avantages observ s dans d'autres domaines de la chirurgie mini-invasive s'appliquent la proc dure de Whipple est un domaine d'investigation en cours. Variations et controverses. La pr servation du pylore pr sente plusieurs avantages th oriques, notamment la pr vention du reflux des s cr tions pancr aticobiliaires dans l'estomac, une diminution de l'incidence des ulc rations marginales, une s cr tion normale d'acide gastrique et une lib ration hormonale, et une fonction gastrique am lior e. Dans certaines tudes, les patients ayant subi une r section pr servant le pylore ont sembl mieux reprendre du poids que les t moins historiques. Le retour de la vidange gastrique dans la p riode postop ratoire imm diate peut prendre plus de temps apr s l'op ration de pr servation du pylore, et la question de savoir s'il y a une am lioration significative de la qualit de vie long terme avec la pr servation du pylore est controvers e.335-336Les techniques de pancr aticoj junostomie incluent la fin -sutures ou invaginations lat rales ou bout bout et canal-muqueuse (Fig. 33-75). La pancr aticogastrostomie a galement t tudi e. Certains chirurgiens utilisent des stents, de la colle pour sceller l'anastomose ou de l'octr otide pour diminuer les s cr tions pancr atiques. Quelle que soit la combinaison de ces techniques utilis e, le taux de fuite pancr atique cliniquement significatif est toujours d'environ 10 %. Le choix des techniques d pend donc davantage de l exp rience personnelle du chirurgien. Traditionnellement, la plupart des chirurgiens placent des drains autour des anastomoses pancr atiques et biliaires car la perturbation de la pancr aticoj junostomie ne peut tre vit e chez un patient sur 10. Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 149301/03/19 6:46 PM 1494CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IICette complication peut conduire au d veloppement d'un abc s abdominal sup rieur ou peut se pr senter sous la forme d'une fistule pancr atique externe. Habituellement, une fuite pancr atique pure est contr l e par les drains et finira par se boucher spontan ment. Les fuites combin es pancr atiques et biliaires sont pr occupantes car la bile va activer les enzymes pancr atiques. Dans sa forme la plus virulente, la perturbation conduit une infection r trop riton ale n crosante, qui peut roder les principales art res et veines de la partie sup rieure de l'abdomen, y compris le veine porte expos e et ses branches ou le moignon de l'art re gastro-duod nale. Une catastrophe imminente est souvent pr c d e d un petit saignement h rautaire provenant du site de drainage. Selon la situation clinique, un tel v nement justifie la r alisation d'une angiographie ou le retour du patient en salle d'op ration pour drainer largement la pancr aticoj junostomie et r parer le vaisseau sanguin impliqu . Un emballage ouvert peut tre n cessaire pour contr ler la n crose diffuse et l infection. Certaines tudes ont remis en question la pratique de la mise en place syst matique d'un drain apr s une pancr atectomie en s'appuyant sur un drainage percutan postop ratoire en cas de fuites.337 Cependant, un essai randomis , contr l et multicentrique a montr que les patients qui d veloppent une fuite apr s une pancr aticoduod nectomie sont ABCDEFigure 33-75. Techniques de pancr aticoj junostomie. A D. Conduit muqueuse, bout c t E. Photographies perop ratoires de pancr aticoj junostomie bout c t . F J. Invagination bout bout. K O. Invagination bout c t .Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 149401/03/19 6:46 PM 1495PANCREASCHAPITRE 33FGHIJFigure 33-75. (Suite) un risque de |
Chirurgie de Schwartz | mortalit consid rablement accru si un drain n' tait pas plac au moment de la r section.337 En revanche, le r sultat ne semble pas tre aussi dramatiquement affect par la mise en place d'un drain dans le cadre d'une pancr atectomie distale.338 En l'absence d'une fistule, les drains doivent tre retir s au d but de la p riode postop ratoire, de pr f rence le jour postop ratoire. 5.339 De nombreux patients atteints d'un cancer du pancr as souffrent de malnutrition avant l'op ration et souffrent de gastropar sie en la p riode postop ratoire imm diate. La mise en place syst matique d'une sonde de j ju-nostomie d'alimentation et d'une sonde de gastrostomie est devenue moins courante et la plupart des chirurgiens utilisent ces sondes de mani re s lective. Les sondes de gastrostomie peuvent diminuer la dur e du s jour chez les patients qui pourraient le faire. Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 149501/03/19 6:46 PM 1496SPECIFIC CONSIDERATIONSPART IIKLNOMFigure 33-75. (Suite) tre pr dispos une gastropar sie s v re. Les sondes de j junostomie ne sont certainement pas b nignes et peuvent entra ner des fuites et une occlusion intestinale. Cependant, la nutrition parent rale est galement associ e des complications graves telles que la septic mie, la perte de l'int grit de la muqueuse intestinale et un dysfonctionnement h patique. Des sondes ent riques doivent tre envisag es chez les patients risque, tels que les patients souffrant de malnutrition ayant re u une chimioth rapie n oadjuvante. En raison de l'incidence lev e d'invasion r trop riton ale directe et de m tastases ganglionnaires r gionales au moment de l'intervention chirurgicale, des tra n es de r sections plus tendues, y compris l'extension de la r section pancr atique. au corps moyen du pancr as, r section segmentaire de la veine porte, si n cessaire, r section du tissu r trop riton al le long de la zone p rin phrique droite, et Des lymphad nectomies dans la r gion du plexus coeliaque ont t examin es. Entre les mains de chirurgiens exp riment s, ces techniques sont associ es une perte de sang plus importante mais aucune augmentation de la mortalit . Cependant, une am lioration de la survie n a pas t d montr e. La pancr atectomie totale a galement t envisag e dans le pass . Bien que les fuites pancr atiques soient limin es, la morbidit majeure due au diab te fragile et l'insuffisance exocrine d passe tout b n fice th orique. Le cancer du pancr as peut r cidiver localement apr s une pancr aticoduod nectomie. La radioth rapie perop ratoire (IORT) d livre une radiation au lit op ratoire au moment de la r section. Le rayonnement vers Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 149601/03/19 6:46 PM 1497PANCREASCHAPTER 33les zones normales environnantes est minimis , mais le rayonnement est d livr en un seul r glage, plut t qu'en doses fractionn es au fil du temps. Des r sultats favorables ont t r cemment rapport s parmi une s rie de patients atteints de PDAC non r s cable ou la limite de la r s cabilit localement avanc e qui ont re u un traitement n oadjuvant intensif suivi d'une laparotomie exploratoire et d'une IORT.340Complications de la pancr aticoduod nectomie. Le taux de mortalit op ratoire pour la pancr aticoduod nectomie a diminu <5 % dans les centres volume lev (o les chirurgiens individuels r alisent plus de 15 cas par an), ce qui sugg re que les patients des zones rurales b n ficieraient d'une orientation vers les grands centres urbains.341-342. les causes courantes de d c s sont la septic mie, les h morragies et les v nements cardiovasculaires. Les complications postop ratoires sont malheureusement encore tr s fr quentes et comprennent un retard de la vidange gastrique, une fistule pancr atique et une h morragie. Un retard de la vidange gastrique est fr quent apr s une pancr atico-duod nectomie et est trait de mani re conservatrice tant qu'une obstruction compl te du d fil gastrique est exclue par une tude de contraste. Dans la phase aigu , l' rythromycine intraveineuse peut aider, mais le probl me s'am liore g n ralement avec le temps. Une attention consid rable a t port e la pr vention des fuites pancr atiques apr s une r section du pancr as. Modifications de la technique anastomotique (bout bout ou bout bout, canal-muqueuse ou invagin e), utilisation du j junum ou de l'estomac pour le drainage, utilisation de stents du canal pancr atique, utilisation d'octr otide, et divers produits d' tanch it ont tous t valu s. Des analogues synth tiques action prolong e de la somatostatine ont t valu s comme traitement pharmacologique pour r duire la s cr tion pancr atique et le taux de fistule pancr atique apr s r s cation pancr atique. Certaines tudes europ ennes ont soutenu le b n fice, en particulier chez certains patients risque plus lev , tandis que des essais nord-am ricains ant rieurs ont conclu l'absence de b n fice.343-349 Un r cent essai randomis monocentrique portant sur le pasir otide (u |
Chirurgie de Schwartz | n analogue plus r cent) a sugg r un b n fice potentiel.350De nombreuses modifications techniques de la pancr aticodu-odenectomie classique ont t d crites. Cependant, de nombreuses variantes techniques de l'anastomose pancr ato-ent rique n'ont pas clairement d montr une m thode objective permettant de diminuer syst matiquement le taux de fistule pancr atique postop ratoire cliniquement significative, qui dans la plupart des s ries est d'environ 10 %. Yeo a compar l'incidence de la fistule pancr atique chez les patients ayant subi une pancr aticoduode-nectomie avec une reconstruction via une pancr aticogastrostomie ou une pancr aticoj junostomie.351 Il n'y avait pas de diff rence significative entre les deux techniques en ce qui concerne l'incidence de la fistule pancr atique. Une m ta-analyse r cente a r sum les r sultats de 16 essais comparant la pancr aticogastrostomie la pancr aticoj junostomie. Toutes les tudes cliniques observationnelles ont rapport la sup riorit de la pancr aticogastrostomie sur la pancr aticoj junostomie, tr s probablement influenc e par un biais de publication. En revanche, tous les essais prospectifs randomis s n'ont pas r ussi d montrer l'avantage d'une technique particuli re, ce qui sugg re que les deux techniques fournissent des r sultats tout aussi bons.352D'autres options consid rer lors de la r alisation de l'anastomose pancr atique sont les techniques canal-muqueuse par rapport aux techniques d'invagination. Certains chirurgiens choisissent la technique au moment de l'op ration, en fonction de la taille du canal pancr atique et de la texture du pancr as, favorisant l'invagination lorsque le canal est petit et la texture pancr atique molle.353 D'autres chirurgiens utilisent chaque fois la m me technique. L'anastomose canal-muqueuse entra ne un faible taux de fistule pancr atique, en particulier chez les patients pr sentant un canal pancr atique volumineux et un pancr as fibreux.354 L'utilisation d'un stent du canal pancr atique travers l'anastomose a t sugg r e comme moyen de pr venir une fuite pancr atique et comme une aide la pr cision technique. Le stenting interne ainsi que le stenting externe ont t pratiqu s. Une r cente analyse Cochrane de huit essais randomis s et contr l s n'a pas r ussi identifier de preuves convaincantes des b n fices des stents internes ou externes du canal pancr atique.355 Certaines tudes ant rieures ont indiqu que les stents pourraient tre nocifs. Un r cent essai randomis multicentrique comparant les stents externes et internes du canal pancr atique au cours d'une pancr aticoduod nectomie a montr un taux plus faible de fistule pancr atique avec des stents internes, cette controverse est donc susceptible de se poursuivre.356La reconstruction avec une anastomose pancr atico-ent rique de Roux-en-Y isol e a t sugg r e comme m thode diminue les fuites pancr atiques postop ratoires.357-358 La logique derri re cette modification technique est que l'utilisation de Les membres Roux-en-Y pour les s cr tions biliaires et pancr atiques peuvent prot ger l'anastomose pancr atique des enzymes pancr atiques activ es. Cependant, les donn es sont limit es et il ne s'agit pas d'une pratique courante. viter compl tement l'anastomose pancr atique par ligature canalaire ou occlusion a galement t valu comme technique potentielle pour r duire le taux de fistule pancr atique postop ratoire.359-360 Occlusion canalaire avec du n opr ne ou de la prolamine. , qui sont des colles non r sorbables, a t abandonn en raison de l'atrophie pancr atique et de la perte de la fonction exocrine. L'occlusion des conduits dans la pancr aticoj junostomie augmente significativement le risque d'insuffisance endocrinienne sans diminution du taux de complications postop ratoires. Pour viter une perte de fonction long terme, des colles r sorbables, telles que la colle de fibrine, ont t valu es pour limiter l'action des enzymes pancr atiques jusqu' la gu rison de l'anastomose. La colle de fibrine a t utilis e pour l'occlusion des canaux et a galement t appliqu e la surface du moignon pancr atique et du site anastomotique sans am lioration nette du taux de fistule pancr atique. L'effet de BioGlue appliqu sur la surface anastomotique apr s la proc dure de Whipple et sur le moignon pancr atique apr s une pancr atectomie distale a t valu dans une tude de cohorte r trospective. Il n'y avait aucune diff rence statistiquement significative dans l'incidence ou les degr s de gravit des fistules pancr atiques postop ratoires.361 Un essai prospectif randomis portant sur l'application de colle de fibrine sur la surface de la pancr aticoj junostomie chez des patients haut risque n'a pas r duit l'incidence de la fistule pancr atique ni les complications totales apr s pancr aticoduod nectomie.362 Si elle n'est pas associ e une fuite biliaire, la fistule pancr atique, bien que grave, peut g n ralement tre prise en charge de mani re conservatri |
Chirurgie de Schwartz | ce. Dans environ 95 % des cas, une r intervention n'est pas indiqu e et un drainage prolong , l'aide de drains plac s lors de l'op ration initiale ou par voie percutan e apr s r section, entra ne une fermeture spontan e de la fistule.363 Une h morragie peut survenir soit en perop ratoire, soit en postop ratoire. L'h morragie perop ratoire survient g n ralement lors de la dissection de la veine porte. Une lac ration majeure de la veine porte peut survenir un moment de l'op ration o la veine porte n'est pas encore expos e. Le contr le temporaire de l h morragie est g n ralement possible dans cette situation en comprimant la veine porte et la veine m sent rique sup rieure contre la tumeur avec la main gauche du chirurgien derri re la t te du pancr as. Un assistant exp riment est n cessaire pour diviser le col du pancr as gauche de la veine porte et r aliser un contr le proximal et distal. Parfois, le la veine peut tre sutur e ferm e avec un r tr cissement minimal. D'autres fois, une r section segmentaire et une greffe d'interposition (veine jugulaire interne) peuvent tre n cessaires. Une h morragie postop ratoire peut survenir en raison d'une ligature inad quate de l'un des nombreux vaisseaux sanguins au cours de la proc dure. Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 149701/03/19 6:46 PM 1498CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIUne h morragie peut galement survenir en raison de la digestion des vaisseaux sanguins r trop riton aux en raison d'une fuite combin e biliaire-pancr atique. Rarement, un ulc re de stress, ou plus tard, un ulc re marginal, peut entra ner une h morragie gastro-intestinale. En r gle g n rale, une vagotomie n'est pas r alis e lorsqu'une pancr aticoduod nectomie est r alis e pour un cancer du pancr as, mais les patients sont plac s sous inhibiteurs de la pompe protons. R sultat et valeur de la pancr aticoduod nectomie pour le cancer. Les chiffres de survie indiquent que peu de patients sont peut- tre gu ris ind finiment d'un cancer du pancr as gr ce une pancr aticoduode-nectomie. Cela a conduit une vision nihiliste l gard des patients atteints de cette maladie, ce qui a encore contribu de mauvais r sultats. En utilisant la base de donn es nationale sur le cancer (1995-2004), Bilimoria a rapport 9 559 patients pr sentant des tumeurs un stade pr coce potentiellement r s cables (stade clinique I avant le traitement : T1N0M0 et T2N0M0).364 Des mod les multivari s ont t utilis s pour identifier les facteurs pr disant l' chec de la chirurgie et valuer l'impact de la pancr atectomie sur la survie. Cette tude a identifi une sous-utilisation frappante de la pancr atectomie aux tats-Unis. Parmi les patients de stade clinique I, 71,4 % (6 823/9 559) n ont pas subi de chirurgie ; 6,4 % (616/9 559) ont t exclus en raison de comorbidit s ; 4,2 % (403/9 559) ont refus la chirurgie ; 9,1 % (869/9 559) ont t exclus en raison de leur ge ; et 38,2 % (3 644/9 559) atteints de cancers potentiellement r s cables ne se sont pas vu proposer de chirurgie. Les patients taient moins susceptibles de subir une intervention chirurgicale s ils taient g s de plus de 65 ans, s ils taient noirs, s ils b n ficiaient de Medicare ou de Medicaid, s ils avaient des l sions de la t te pancr atique, s ils gagnaient des revenus annuels inf rieurs ou s ils taient moins instruits. Les patients taient moins susceptibles de subir une intervention chirurgicale dans les centres communautaires et faible volume. Les patients qui ne se sont pas vu proposer une intervention chirurgicale ont eu une survie pire que les patients qui ont subi une r section. La survie globale apr s PDAC augmenterait de mani re significative si davantage de patients pr sentant des tumeurs de stade I taient identifi s et propos s une intervention chirurgicale dans des centres volume lev (Fig. 33-76). Bien que la pancr aticoduod nectomie puisse tre r alis e dans l'espoir d'une gu rison rare, le Plus important encore, l'op ration offre de meilleurs soins palliatifs que tout autre traitement, et c'est la seule modalit qui offre une am lioration significative de la survie. Si l intervention est r alis e sans complications majeures, plusieurs mois de soins palliatifs sont g n ralement obtenus. Cependant, il est du devoir du chirurgien de s assurer que les patients et leurs familles ont une compr hension r aliste des v ritables objectifs de la pancr aticoduod nectomie dans le contexte du cancer du pancr as. Chimioth rapie et radioth rapie adjuvantes. De petites tudes r alis es dans les ann es 1980 ont sugg r qu'une chimioth rapie adjuvante au 5-FU associ e une radioth rapie am liore la survie d'environ 9 mois apr s une r section pancr atique pour un ad nocarcinome pancr atique.365 Des tudes ult rieures non contr l es ont renforc ce concept ; cependant, les donn es ont t critiqu es en raison du faible nombre de patients et de la faible dose de radioth rapie administr e. De plus, la gemcitabine a remplac le 5-FU comme tr |
Chirurgie de Schwartz | aitement standard du cancer du pancr as, mais elle est consid r e comme trop toxique lorsqu'elle est administr e avec une radioth rapie sans r duction de dose. Un r cent grand essai multicentrique europ en a conclu que la chimio-radioth rapie n'avait aucune valeur, m me si l' tude sugg rait la possibilit que la chimioth rapie seule puisse avoir des effets b n fiques sur la survie.366 Les essais randomis s n'ont pas r ussi r soudre le d bat concernant le r le de la radioth rapie adjuvante dans cancer du pancr as r s cable. Une consid ration raisonnable dans une maladie pr sentant des taux lev s de m tastases distance est de commencer par une chimioth rapie adjuvante, suivie d'une radioth rapie chez les patients qui ne progressent pas, en particulier chez les patients o l'on peut craindre une r cidive locale accrue, comme chez les patients pr sentant des marges rapproch es. Des r sultats remarquables en th rapie adjuvante ont t rapport s par la Virginia Mason Clinic avec l'association 5-FU, cisplatine, interf ron- et des rayonnements externes.367 Bien que la toxicit ait t lev e (42 % d'hospitalisations pour toxicit gastro-intestinale), les r sultats prometteurs ont donn lieu des tudes de confirmation plus vastes. Malheureusement, une de ces tudes a t interrompue en raison de la toxicit et ce protocole n a pas t largement adopt . Des r sultats plus r cents avec FOLFIRINOX dans le cadre d'une maladie m tastatique ont encourag les essais cliniques utilisant ce r gime dans un contexte adjuvant, qui sont actuellement en cours (identifiant ClinicalTrials.gov : NCT02172976). N anmoins, dans l'attente d' tudes plus approfondies, il est courant aux tats-Unis que les patients ayant un tat fonctionnel acceptable re oivent une certaine forme de chimioth rapie adjuvante et parfois une chimioth rapie-dioth rapie apr s une intervention chirurgicale. Traitement n oadjuvant. Le recours la chimioth rapie ou la chimioradioth rapie avant une tentative de r section chirurgicale pr sente plusieurs avantages potentiels. Par exemple, cela vite le risque que le traitement adjuvant soit retard par des complications chirurgicales. Le traitement n oadjuvant peut galement diminuer la charge tumorale lors de l'op ration, augmentant le taux de r s cabilit et tuant certaines cellules tumorales avant qu'elles ne puissent se propager en perop ratoire. Un autre potentiel L'avantage est qu'il permet aux patients atteints d'une maladie m tastatique occulte d' viter la morbidit li e la r section pancr atique. Jusqu' 20 % des patients trait s par chimioradioth rapie n oadjuvante d veloppent une maladie m tastatique d tect e par une nouvelle stadification par tomodensitom trie et ne subissent pas d'intervention chirurgicale. Cette approche peut s parer les patients en un sous-ensemble susceptible de b n ficier d'une r section et un sous-ensemble chez lequel il est peu probable que la chirurgie apporte un b n fice clinique. Il a t d montr que la chimioradioth rapie pr op ratoire n'augmente pas la morbidit ou la mortalit p riop ratoires de la pancr aticoduod nectomie. Cela peut m me diminuer l incidence de la fistule pancr atique. Des essais prospectifs randomis s tudiant ce concept sont en cours mais sont difficiles r aliser en raison du nombre lev de patients qui ne parviennent pas terminer ou recevoir un traitement complet de l'une ou l'autre th rapie. Des tudes ont montr que le traitement n oadjuvant est associ un taux plus faible de positivit des ganglions lymphatiques et qu'une survie am lior e est obtenue chez les patients qui ne d veloppent pas de progression de la maladie pendant le traitement n oadjuvant et qui subissent une r section. Le traitement n oadjuvant doit tre consid r comme une alternative acceptable la chirurgie, suivi d'un traitement adjuvant pour le cancer du pancr as r s cable. Les patients doivent tre encourag s consid rer la disponibilit 000.20.40.6Survie sp cifique une cause0.81.0R alis e, med. survie = 36 mois (N = 724)Refus , m d. survie = 7 mois (N = 82)1020304050Mois60708090Figure 33-76. Effet de la chirurgie sur la survie dans le cancer du pancr as un stade pr coce. Comparaison de survie pour les cas (stades combin s IA et IB) pour lesquels une r section a t recommand e et une r section a t soit r alis e, soit refus e. (Reproduit avec la permission de Chiari ST, Kelly K, Hollingsworth MA, et al. D tection pr coce du cancer du pancr as sporadique : revue sommative, Pancreas. 2015 Jul;44(5):693-712.)Brunicardi_Ch33_p1429- p1516.indd 149801/03 /19 18:46 1499CHAPITRE DU PANCR AS 33 essais cliniques sur le traitement n oadjuvant du cancer du pancr as r s cable.368 Malheureusement, un essai r cent tentant de randomiser les patients atteints d'un cancer du pancr as r s cable entre un traitement n oadjuvant et un traitement adjuvant n'a pas r ussi d montrer un avantage pour l'approche n oadjuvante. Cependant, l' tude n'a pas t concluante car el |
Chirurgie de Schwartz | le a t arr t e apr s 73 des 254 patients pr vus en raison de la lenteur de l'accumulation, avec seulement 66 ligibles pour l'analyse. D'autres essais sont en cours. L'essai NEOPA (identifiant ClinicalTrials.gov : NCT01900327) est un essai prospectif randomis de phase 3 portant sur des patients recevant une chimioradioth rapie n oadjuvante suivie d'une chirurgie curative versus une chirurgie primaire suivie d'un traitement adjuvant avec un crit re d' valuation principal de survie globale 3 ans.369La plupart des cellules pancr atiques Les chirurgiens s'accordent sur le fait qu'une chimioth rapie n oadjuvante, et peut- tre une chimioradioth rapie, devraient tre propos es aux patients. aux patients atteints d'une maladie localement avanc e mais r s cable (atteinte veineuse) et aux patients pr sentant une maladie limite r s cable (but e 180 degr s de la circonf rence de l'AMS, de l'axe coeliaque ou de l'art re h patique ou s'il existe un court segment d'occlusion veineuse , r sultats tomodensitom triques suspects de maladie m tastatique, comme des l sions h patiques de 1 mm trop petites pour tre caract ris es ou biopsi es, et patients pr sentant de multiples comorbidit s ou un indice de performance marginal). Cette strat gie reconna t le fait que ces patients pr sentent un risque lev de r cidive pr coce distance et/ou de r section R1 avec r cidive locale pr coce. Le traitement n oadjuvant aide s lectionner les bons patients pour la chirurgie et peut r duire l'incidence d'une r section marge positive. Surveillance postop ratoire. La r cidive apr s une r section r ussie se manifeste g n ralement par des m tastases h patiques. Une chimioth rapie adjuvante avec ou sans radioth rapie est g n ralement administr e pendant 6 mois. Pendant cette p riode, les patients sont surveill s par des examens physiques et des tests de laboratoire fr quents, notamment le CA19-9. Des tomodensitogrammes sont g n ralement demand s tous les 3 mois au cours des 2 premi res ann es suivant la r section ou lorsqu'une augmentation du CA19-9 ou de nouveaux sympt mes sugg rent une r cidive. Le traitement chirurgical des maladies r currentes est g n ralement r serv uniquement certains patients pr sentant une maladie limit e qui restent des candidats op ratoires raisonnables qui d veloppent un d fil gastrique symptomatique ou une occlusion intestinale. Cancer ampullaire et p riampullaire. Les cancers ampullaires doivent tre distingu s des cancers p riampullaires. L'ampoule est la jonction des canaux biliaires et pancr atiques au sein du duod num. Le cancer p riampullaire comprend les tumeurs provenant du canal biliaire distal, de la muqueuse duod nale ou du pancr as juste c t de l'ampoule, et l'ampoule peut tre envahie par des cancers provenant de ces zones adjacentes, ce qui rend impossible la d termination du v ritable site d'origine. Cliniquement, le terme cancer p riampullaire est donc un terme non sp cifique utilis pour d signer une vari t de tumeurs apparaissant l'intersection de ces quatre sites. Le terme cancer ampullaire est plus sp cifique et est r serv aux tumeurs apparaissant au niveau de l ampoule. En fonction de leur localisation, les cancers ampullaires sont g n ralement d tect s relativement t t en raison de l'apparition d'un ict re et ont un pronostic plus favorable. L'ampoule de Vater est bord e d'une couche pith liale qui passe de l' pith lium pancr atique et canalaire biliaire l' pith lium muqueux duod nal. Les ad nocarcinomes ampullaires peuvent donc avoir une morphologie histologique intestinale et/ou pancr aticobiliaire, les premiers ayant un meilleur pronostic. Les patients atteints d'un cancer ampullaire ont un 10- un an de survie d'environ 35 %, ce qui repr sente un bien meilleur pronostic que celui des patients atteints d'ad nocarcinome pancr atique. La diff rence de survie ne s explique pas enti rement par une pr sentation plus pr coce et une moindre incidence des m tastases ganglionnaires. Il existe des diff rences biologiques, en particulier mol culaires, entre les ad nocarcinomes ampullaires et pancr atiques du pancr as.370 Les cancers ampullaires de type intestinal ont une incidence plus faible de surexpression de l'EGFr et de p53 mutant, et moins de mutations activatrices de K-ras. Ces tumeurs sont plus susceptibles de pr senter des modifications g n tiques similaires au cancer du c lon, telles qu'une instabilit des microsatellites et des mutations de la polypose ad nomateuse coli. Prise en charge des ad nomes p riampullaires. Les tumeurs b nignes telles que les ad nomes ampullaires peuvent galement provenir de l'ampoule. La pr cision de la biopsie endoscopique pour distinguer le cancer ampullaire de l'ad nome b nin est faible, avec des taux de faux n gatifs allant de 25 % 56 %, m me si la sphinct rotomie pr c de la biopsie. Cependant, les ad nomes villeux b nins de la r gion ampullaire peuvent tre excis s localement. Cette technique s'applique uniquement aux petites tu |
Chirurgie de Schwartz | meurs (environ 2 cm ou moins) sans signe de malignit lors de la biopsie. L'EUS peut aider d terminer avec pr cision s'il y a une invasion de la paroi duod nale. En l absence d invasion, les ad nomes peuvent se pr ter une excision endoscopique ou transduod nale. Une duod notomie longitudinale est r alis e et la tumeur est excis e avec une marge de 2 3 mm de muqueuse duo-d nale normale. Dans certains centres, les petits ad nomes p riampullaires peuvent galement tre retir s par endoscopie. Un diagnostic pr op ratoire de cancer est une contre-indication l'excision transduod nale et une pancr aticoduod nectomie doit tre r alis e. De m me, si l'examen pathologique final d'une tumeur excis e localement r v le un cancer invasif, le patient doit tre renvoy en salle d'op ration pour une pancr aticoduod nectomie. Un sous-ensemble important de patients sont ceux atteints de FAP qui d veloppent des ad nomes p riampullaires ou duod naux. Ces l sions ont une incidence lev e de cancer et r cidivent fr quemment moins que la muqueuse risque ne soit r s qu e. Un Whipple standard (non pargnant le pylore) est la proc dure de choix chez les patients FAP pr sentant des l sions p riampullaires. Tumeurs kystiques du pancr as. Une tumeur kystique doit tre envisag e lorsqu'un patient pr sente une l sion pancr atique contenant du liquide. Les tumeurs kystiques asymptomatiques du pancr as peuvent tre plus fr quentes qu'on ne le pensait auparavant et sont identifi es avec une fr quence croissante mesure que l'utilisation de la tomodensitom trie abdominale et de l'IRM s'est accrue. On pense d sormais que les kystes pancr atiques sont pr sents chez environ 9 % de la population g e de 80 ans et plus.371 Lorsque les sympt mes sont clairement attribuables un kyste pancr atique, la r section est indiqu e chez les patients aptes subir une intervention chirurgicale. Cependant, la prise en charge des kystes pancr atiques asymptomatiques est nuanc e et peut d clencher une anxi t importante chez les patients et leurs chirurgiens. Une surveillance invasive et une intervention chirurgicale agressive peuvent causer des dommages, diminuer la qualit de vie et augmenter les co ts. Si le risque global qu'un kyste pancr atique accidentel soit malin est tr s faible (environ 1 sur 10 000), les risques chirurgicaux sont tr s importants avec une mortalit de 2 5 % et une morbidit de 30 40 %. Cependant, certains de ces n oplasmes subissent lentement une transformation maligne et repr sentent ainsi une opportunit de gu rison chirurgicale, ce qui est rare apr s transformation en ad nocarcinome pancr atique invasif. Le dilemme pour le chirurgien est d'identifier la minorit de kystes qui pr sentent un risque important et de fournir chaque patient une valuation pr cise de son rapport risque-b n fice unique entre r section et surveillance. Les programmes de surveillance ont une valeur discutable chez les patients qui ne sont pas candidats. pour une intervention chirurgicale en raison de l' ge et/ou de multiples comorbidit s et d'une esp rance de vie limit e. Les chirurgiens doivent galement expliquer clairement au patient les risques et les avantages de la surveillance elle-m me. L'IRM est la modalit d'imagerie de surveillance privil gi e Brunicardi_Ch33_p1429- p1516.indd 149901/03/19 6:46 PM 1500CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIpar rapport la tomodensitom trie, car l'IRM n'expose pas le patient aux radiations et d montre mieux la relation structurelle entre le canal pancr atique et le kyste associ . . De plus, l IRM est moins invasive que l EUS. L'EUS est donc r serv une valuation plus approfondie des kystes risque plus lev . Un autre probl me affronter est de savoir quand arr ter la surveillance d'un kyste stable pendant l'observation. Certains cliniciens arr tent de suivre apr s 5 ans mais les donn es manquent pour orienter cette d cision. En outre, les patients ayant subi une r section d'une tumeur kystique du pancr as avec dysplasie de haut grade peuvent justifier une surveillance continue apr s l'intervention chirurgicale, en particulier lorsqu'il existe un effet de champ possible, comme dans le cas de l'IPMN, ou lorsque l'on craint que la totalit de la maladie n'ait pas t r s qu e. Une prise de d cision individualis e et une contribution multidisciplinaire sont id ales.372Pseudokystes. La l sion kystique du pancr as la plus courante est le pseudokyste, qui, bien entendu, ne poss de pas de rev tement pith lial et constitue une complication non n oplasique de la pancr atite ou d'une l sion du canal pancr atique. Comme indiqu dans la section Complications de la pancr atite chronique , le diagnostic est g n ralement simple partir de l'histoire clinique. Bien que cela ne soit g n ralement pas n cessaire, l analyse du liquide des pseudokystes r v lerait une teneur lev e en amylase. Le danger arrive confondre une tumeur kystique du pancr as avec un pseudokyste et drainer incorrectement une tumeur ky |
Chirurgie de Schwartz | stique dans le tractus gastro-intestinal plut t que de r s quer la tumeur. Pour cette raison, la biopsie de la paroi du pseudokyste est une n cessit dans la prise en charge des pseudokystes pancr atiques.Cystad nome. Les cystad nomes s reux sont essentiellement consid r s comme des tumeurs b nignes sans potentiel malin. Un cystad nocarcinome s reux a t rapport tr s rarement (<1 %). Par cons quent, le potentiel malin ne doit pas tre utilis comme argument en faveur d une r section chirurgicale, et la majorit de ces l sions peuvent tre observ es en toute s curit en l absence de sympt mes dus un effet de masse ou une croissance rapide. Le taux de croissance moyen est d'environ 0,5 cm par an. Environ 50 % des cystad nomes sont asymptomatiques et d tect s de mani re fortuite. La plupart des patients symptomatiques pr sentent de l g res douleurs abdominales hautes, une pl nitude pigastrique ou une perte de poids mod r e. Parfois, les cystad nomes peuvent atteindre une taille capable de produire un ict re ou une obstruction gastro-intestinale en raison de l'effet de masse (Fig. 33-77). Pour les patients symptomatiques atteints de cystad nome s reux, une r section chirurgicale est indiqu e. Pour les l sions de la queue, la spl nectomie n est pas n cessaire compte tenu du caract re b nin de la tumeur. Chez les candidats appropri s, une approche laparoscopique de pancr atectomie distale avec ou sans pr servation spl nique peut tre envisag e. Ces kystes sont fr quemment retrouv s chez les femmes g es chez lesquelles la r section pancr atique pour une tumeur b nigne doit tre vit e en l'absence de sympt mes significatifs. Toutes les r gions du pancr as sont touch es, la moiti dans le processus t te/uncin et l'autre moiti dans le cou, le corps ou la queue du pancr as. Ils ont un aspect spongieux et les petits kystes multiples (microkystiques) sont plus fr quents que les kystes plus gros (macrokystiques ou oligokystiques). Ces l sions contiennent un liquide s reux fin qui ne se colore pas positivement pour la mucine et est faible en CEA (<200 ng/mL). Les caract ristiques typiques de l'imagerie comprennent une masse kystique bien circonscrite, de petites cloisons, un liquide proche de la densit de l'eau et parfois une cicatrice centrale avec calcification. Si une prise en charge conservatrice est adopt e, il est important d tre s r du diagnostic. L'EUS-FNA devrait produire un liquide non visqueux avec de faibles niveaux de CEA et d'amylase, et si des cellules sont obtenues, ce qui est rare, elles sont cubo des et ont un cytoplasme clair. Cystad nome mucineux et cystad nocarcinome. Les tumeurs kystiques mucineuses (MCN) englobent un spectre allant du carcinome b nin mais potentiellement malin au comportement tr s agressif (Tableau 33-23). Il existe souvent une h t rog n it au sein des l sions avec des r gions d'apparence b nigne et maligne, ce qui rend impossible l'exclusion d'une tumeur maligne par biopsie. Les MCN sont couramment observ s chez les femmes en p rim nopause et environ les deux tiers sont situ s dans le corps ou la queue du pancr as. Comme les cystad nomes, la plupart des MCN sont d sormais des d couvertes fortuites identifi es lors d une imagerie r alis e pour d autres raisons. Lorsque des sympt mes sont pr sents, ils sont g n ralement non sp cifiques et comprennent une g ne ou une douleur abdominale haute, une sati t pr coce et une perte de poids. Sur les examens d'imagerie, les kystes ont des parois paisses et ne communiquent pas avec le canal pancr atique principal (Fig. 33-78). Il peut y avoir des nodules ou des calcifications dans la paroi du kyste. Les kystes sont bord s d'un pith lium cylindrique haut qui remplit le kyste de mucine visqueuse. La couche sous-muqueuse est constitu e d'un stroma hautement cellulaire de cellules fusiformes avec des noyaux allong s similaires au stroma ovarien , qui est une caract ristique pathologique cl distinguant ces l sions. Des niveaux lev s de CEA dans le liquide ( 200 ng/mL) sont compatibles avec des l sions mucineuses et peuvent sugg rer une transformation maligne.373 Les zones solides peuvent contenir des cellules atypiques ou un cancer invasif, et un chantillonnage approfondi de l' chantillon est n cessaire pour pr dire avec pr cision le pronostic. Figure 33-77. Tumeur kystique mucineuse de la queue du pancr as. Tableau 33-23 Classification de l'Organisation mondiale de la sant des tumeurs primitives du pancr as exocrine A. B nin 1. Cystad nome s reux (16 %) 2. Cystad nome mucineux (45 %) 3. Ad nome papillaire-mucineux intracanalaire (32 %) 4. T ratome kystique mature B. Borderline 1. Tumeur kystique mucineuse avec dysplasie mod r e 2. Intracanalaire tumeur papillaire mucineuse avec dysplasie mod r e 3. Tumeur pseudopapillaire solide C. Maligne 1. Ad nocarcinome canalaire 2. Cystad nocarcinome s reux/mucineux (29%) 3. Tumeur papillaire mucineuse intracanalaireBrunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 150001/03/19 6:46 PM 1501PANCR ASCH |
Chirurgie de Schwartz | APITRE 33NonOui<1 cm1 2 cm2 3 cm>3 cmNonNona. La pancr atite peut tre une indication chirurgicale pour soulager les sympt mes.b. Le diagnostic diff rentiel inclut la mucine. La mucine peut se d placer avec le changement de position du patient, peut tre d log e lors du lavage du kyste et n'a pas de d bit Doppler. Les caract ristiques d'un v ritable nodule tumoral comprennent le manque de mobilit , la pr sence d'un flux Doppler et d'une FNA du nodule montrant du tissu tumoralc. La pr sence de parois paissies, de mucine intracanalaire ou de nodules muraux sugg re une atteinte du canal principal. En leur absence, l implication du canal principal n est pas concluante.d. Des tudes r alis es au Japon sugg rent que lors du suivi de sujets suspect s de BD-IPMN, il existe une incidence accrue d'ad nocarcinome canalaire pancr atique sans rapport avec la transformation maligne du ou des BD-IPMN suivis. On ne sait pas si la surveillance par imagerie peut d tecter un ad nocarcinome canalaire pr coce et, si oui, quel intervalle une imagerie de surveillance doit tre r alis e. L'un des stigmates de malignit haut risque suivants est-il pr sent ? i) ict re obstructif chez un patient pr sentant une l sion kystique de la t te de le pancr as, ii) un composant solide renfor ant le kyste, iii) le canal pancr atique principal de taille 10 mm. L'une des caract ristiques inqui tantes suivantes pr sente-t-elle Pr sent ? Clinique : Pancr atiteImagerie : i) kyste 3 cm, ii) parois du kyste paissies/renforc es, iii) taille du canal principal de 5 9 mm, iii) nodule mural sans rehaussement iv) changement brusque du calibre du canal pancr atique avec atrophie pancr atique distale .Quelle est la taille du plus gros kyste ?Non concluantSi oui, effectuez une chographie endoscopiqueEnvisagez une intervention chirurgicale,si cliniquement appropri L'une de ces caract ristiques est-elle pr sente ?i) Nodule(s) mural(s) d fini(s)bii) Caract ristiques du canal principal suspectes d'implicationciii) Cytologie : suspecte ou positive pour une tumeur maligneCT/IRM dans 2 3 ansdCT/IRM tous les ans 2 ans, puis allonger l'intervalle si aucun changement EUS dans 3 6 mois, puis allonger l'intervalle en alternant IRM et EUS, le cas ch ant. Envisager une intervention chirurgicale chez les patients jeunes et non n cessitant une intervention chirurgicale. pour une surveillance prolong e Surveillance troite en alternant IRM et EUS tous les 3 6 mois. Envisager fortement la chirurgie chez les patients jeunes et malades Oui Figure 33-78. Algorithme de prise en charge des n oplasmes kystiques du pancr as. CEA = antig ne carcinoembryonnaire ; CT = tomodensitom trie ; CPRE = cholangiopancr atographie r trograde endoscopique ; EUS = chographie endoscopique ; FNA = aspiration l'aiguille fine ; Hx = historique ; IPMN = n oplasme mucineux papillaire intracanalaire du pancr as ; MCN = n oplasie kystique mucineuse ; MRCP = cholangiopancr atographie par r sonance magn tique. (Reproduit avec la permission de Tanaka M, Adsay V, Chari S et al. Lignes directrices consensuelles internationales 2012 pour la gestion de l'IPMN et du MCN du pancr as, Pancreatology. 2012 mai-juin; 12(3):183-197.)R section est le traitement de choix pour la plupart des tumeurs kystiques productrices de mucine. La malignit ne peut tre exclue sans ablation et pr l vement approfondi de la totalit de la tumeur. Une tumeur maligne a t signal e dans 6 % 36 % des MCN. L opinion actuelle est que toutes ces tumeurs finiront par voluer en cancer si elles ne sont pas trait es. Cependant, pour chaque patient, le chirurgien est souvent confront une d cision difficile. Le risque de chirurgie du pancr as chez un patient g pr sentant de multiples comorbidit s et une esp rance de vie relativement courte, quel que soit son kyste pancr atique, est souvent mis en balance avec le risque futur potentiel que le kyste, en particulier un petit kyste, se transforme en un cancer invasif incurable. d'analyses d taill es de l'ADN du liquide des kystes pancr atiques pour diagnostiquer les kystes mucineux et malins ont t valu es dans l' tude PANDA.374 L' tude a conclu que la mutation K-ras du liquide des kystes tait utile dans le diagnostic des kystes mucineux avec une sp cificit de 96%. Les composants de l'analyse de l'ADN d tectant les kystes malins comprenaient une amplitude de perte all lique sup rieure 82 % et une quantit lev e d'ADN. Les crit res de mutation K-ras de haute amplitude suivie d'une perte all lique ont montr une sp cificit maximale (96 %) pour la malignit . Cependant, ce test manque de sensibilit . En pratique clinique, le chirurgien doit prendre en compte tous ces facteurs compl mentaires lorsqu il d termine le potentiel malin d une tumeur kystique du pancr as. La plupart des MCN tant situ s dans le corps et la queue du pancr as, la pancr atectomie distale est le traitement le plus courant. Pour les petites l sions, il peut tre opportun de pr server la rate, m |
Chirurgie de Schwartz | ais la spl nectomie assure l'ablation du bassin ganglionnaire qui peut potentiellement tre atteint. Il est tr s important de ne pas rompre le kyste lors de la r section et la tumeur doit tre retir e intacte et non fragment e. Par cons quent, une approche laparoscopique peut ne pas tre appropri e pour les l sions plus importantes. Les MCN compl tement r s qu s sans atypies sont g n ralement gu ris, surtout s'ils sont petits (<3 cm). M me les patients pr sentant une dysplasie mod r e ou un carcinome in situ sont g n ralement gu ris par r section compl te. Les MCN non invasifs ne n cessitent aucune surveillance apr s r section. Pour les MCN associ s un carcinome invasif, le pronostic d pend de l' tendue de la composante invasive, du stade de la tumeur et de la r s cabilit . Le taux de survie 2 ans et 5 ans des patients atteints d'un MCN r s qu par Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 150101/03/19 6:46 PM 1502CONSID RATIONS SP CIFIQUES PART II avec un carcinome invasif associ sont d'environ 67 % et 50 %, respectivement.375 Papillaire intracanalaire Mucineux Tumeur. Les n oplasmes mucineux papillaires intracanalaires (IPMN) surviennent g n ralement dans la t te du pancr as et surviennent dans les canaux pancr atiques. L' pith lium canalaire forme une projection papillaire dans le canal et la production de mucine provoque une dilatation kystique intraluminale des canaux pancr atiques (Fig. 33-79). Les tudes d'imagerie d montrent une dilatation diffuse du canal pancr atique et le parenchyme pancr atique est souvent atrophique en raison d'une obstruction chronique du canal. Cependant, les caract ristiques classiques de la pancr atite chronique, telles que la calcification et l aspect perl du canal, ne sont pas pr sentes. Lors de la CPRE, de la mucine peut tre observ e s'extruder de l'ampoule de Vater, une l sion dite en forme d'oeil de poisson qui constitue pratiquement un diagnostic d'IPMN (Fig. 33-80). Les premiers rapports sugg raient une pr dominance masculine, mais des s ries plus r centes indiquent une r partition gale. Les patients sont g n ralement dans leur septi me jusqu' la huiti me d cennie et pr sente des douleurs abdominales ou une pancr atite r currente, probablement caus e par une obstruction du canal pancr atique par une mucine paisse. Certains patients 9Figure 33-79. Aspect tomodensitom trique d'un cystad nome s reux massif multisept dans la t te du pancr as avec cicatrice centrale stellaire ( gauche) et sp cimen r s qu ( droite).Figure 33-80. Histologie des n oplasmes mucineux papillaires intracanalaires. Les projections papillaires de l' pith lium canalaire ressemblent une morphologie villeuse et contiennent des v sicules remplies de mucine. (Reproduit avec la permission d'Asiyanbola B, Andersen DK. IPMN. Mise jour ditoriale. accesssurgery.com McGraw-Hill Education; 2008.)(5 10%) souffrent de st atorrh e, de diab te et de perte de poids secondaire une insuffisance pancr atique.Certaines IPMN impliquent principalement le canal pancr atique principal, tandis que d'autres impliquent les canaux secondaires. La fr quence moyenne de tumeur maligne dans le canal principal IPMN (MD-IPMN) est de 62 % (Fig. 33-81). Compte tenu de cette incidence lev e de l sions malignes et des faibles taux de survie 5 ans (31 54 %), les lignes directrices consensuelles internationales recommandent la r section pour tous les patients chirurgicalement aptes atteints de MD-IPMN.372 Si la marge est positive pour un taux lev de l sions malignes. dysplasie de grade mod r , une r section suppl mentaire doit tre tent e pour obtenir au moins une dysplasie de grade mod r au niveau de la marge chirurgicale. La prise en charge chirurgicale des IPMN est compliqu e par le fait que la l sion elle-m me est petite et que les tudes d'imagerie pr op ratoires montrent un canal pancr atique dilat mais pas n cessairement la masse. Le mucus peut dilater le canal proximal et distal par rapport la l sion. De plus, ces l sions peuvent se propager de mani re microscopique le long du conduit, et il peut y avoir des zones manquantes du conduit normal entre les parties malades. Par cons quent, une imagerie pr op ratoire approfondie, notamment EUS, MRCP ou ERCP, et parfois une ductoscopie pancr atique, qui peut galement tre r p t e en perop ratoire, est utile (voir Fig. 33-80). Le chirurgien doit tre pr t prolonger la r section, si n cessaire, en fonction des r sultats perop ratoires et de la section gel e de la marge. L'extension de la r section jusqu' la pancr atectomie totale est controvers e en raison de la morbidit de cette op ration. Comme les MCN, les IPMN n cessitent un examen histologique minutieux de l'ensemble de l' chantillon la recherche d'un cancer invasif (Fig. 33-82). La survie des patients atteints d'IPMN, m me lorsqu'ils sont malins et invasifs, peut tre assez bonne. Comme pour le MCN, les patients atteints de tumeurs limites ou de carcinome in situ sont g n ralement gu ris. Pour cett |
Chirurgie de Schwartz | e raison, si une r cidive survient dans le pancr as restant, une r section plus pouss e est justifi e car plusieurs s ries ont montr que certains de ces cas taient r cup rables. Les patients atteints d'IPMN sont galement risque d'autres tumeurs malignes et doivent subir une coloscopie et une surveillance troite. Les IPMN de type canalaire (BD-IPMN) sont souvent trouv s dans le processus uncin , sont parfois asymptomatiques et sont moins fr quemment associ s une transformation maligne. (6 46 %). Les BD-IPMN asymptomatiques et suspect s de petite taille sont fr quemment Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 150201/03/19 6:47 PM 1503PANCREASCHAPTER 33ABCFigure 33-81. Tumeur mucineuse papillaire intracanalaire (IPMN). A. Exemples de d formation en il de poisson d IPMN. On voit de la mucine sortir de l'ampoule. B. Mucine provenant du canal pancr atique lorsque le col du pancr as est sectionn pendant la proc dure de Whipple ( gauche). Ductoscopie pancr atique perop ratoire pour valuer la queue pancr atique ( droite). C. Vues du canal pancr atique pendant la ductoscopie ; normal ( gauche) et IPMN ( droite).Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 150301/03/19 6:47 PM 1504CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIobserv avec une imagerie en s rie. Les caract ristiques haut risque telles que des nodules muraux, un canal principal dilat , une cytologie positive ou un CEA liquide kystique > 200 doivent tre exclues. En l absence de ces caract ristiques, une observation continue avec imagerie en s rie est appropri e, en particulier chez les patients qui ne sont pas des candidats op ratoires id aux. La fr quence moyenne des cancers invasifs dans les BD-IPMN r s qu s est de 18 %. Le BD-IPMN survient principalement chez les patients g s et le taux annuel de tumeurs malignes n'est que de 2 3 %. Ces facteurs soutiennent une prise en charge conservatrice avec un suivi chez les patients qui ne pr sentent aucun sympt me ou facteur de risque pr disant une malignit , comme un nodule mural, une augmentation rapide de la taille du kyste et des atypies de haut grade en cytologie. Il n existe pas suffisamment de donn es pour justifier une r section imm diate de tous les BD-IPMN <3 cm sans stigmates haut risque ni caract ristiques inqui tantes . Les IPMN des canaux ramifi s 3 cm doivent tre r s qu s.372Quatre sous-types histologiques d'IPMN ont t caract ris s : gastrique, intestinal, pancr atobiliaire et oncocytaire. La plupart des BD-IPMN sont compos s d pith lium de type gastrique. Cependant, le type intestinal est plus fr quent dans le MD-IPMN. Dans un rapport r cent, les quatre sous-types d'IPMN ont t associ s des diff rences significatives en termes de survie.376 Les patients atteints d'IPMN de type gastrique avaient le meilleur pronostic, tandis que ceux de type intestinal et pancr atobili-aire avaient un mauvais pronostic. Tumeurs kystiquesLes n oplasmes kystiques pancr atiques asymptomatiques d couverts accidentellement sont valu s par IRM avec MRCP pour rechercher des stigmates haut risque ou des caract ristiques inqui tantes . Une dilatation d un composant solide ou d un canal pancr atique principal (MPD) 10 mm est consid r e comme un stigmate haut risque . Kystes 3 cm, parois kystiques paissies et rehauss es, nodules muraux non rehauss s, taille du MPD de 5 9 mm, changement brutal du calibre du MPD avec atrophie pancr atique distale, et la lymphad nopathie sont consid r es comme des caract ristiques inqui tantes . Tous les kystes pr sentant des stigmates haut risque sont r s qu s. Tous les kystes pr sentant des caract ristiques inqui tantes et les kystes > 3 cm sans caract ristiques inqui tantes sont ensuite valu s par EUS. Si l'EUS montre un nodule mural d fini, des caract ristiques du canal principal suspectes d'implication ou si la cytologie est positive ou suspecte de malignit , alors la r section est recommand e. En l absence d inqui tude aucun examen initial suppl mentaire n'est recommand , mais une surveillance est toujours n cessaire. L'intervalle entre les images de surveillance est bas sur la taille du kyste avec un allongement de l'intervalle une fois la stabilit tablie. Les patients atteints de MCN non invasifs ne n cessitent aucune surveillance apr s r section, mais les patients atteints de IPMN ont besoin d'une surveillance apr s r section. En l absence de l sions r siduelles, une nouvelle IRM 2 et 5 ans peut tre raisonnable. En cas de dysplasie marginale de grade faible ou mod r , une IRM tous les 6 mois est recommand e. La r section est indiqu e chez tous les patients chirurgicalement aptes atteints de MD-IPMN, et une r section suppl mentaire est indiqu e en cas de dysplasie marginale de haut grade. La r section est galement indiqu e chez tous les patients chirurgicalement aptes atteints de MCN. Les BD-IPMN <3 cm sans caract ristiques inqui tantes ni stigmates haut risque peuvent faire l'objet d'une surveillance. Lorsque les patients sont jug s inac |
Chirurgie de Schwartz | ceptables pour la r section en raison de comorbidit s, l'ablation du kyste peut tre envisag e. Cependant, l heure actuelle, l ablation des kystes est consid r e comme exp rimentale et devrait tre r alis e dans le cadre d un essai clinique. Les gastro-ent rologues ont une exp rience limit e en mati re d'injection d'un agent cytotoxique dans le kyste pour tenter d'ablation de l' pith lium du kyste. L' thanol a t utilis et, plus r cemment, il a t associ au paclitaxel. La combinaison d'injection d' thanol et de paclitaxel a entra n l' limination des kystes, d termin e par tomodensitom trie, chez 29 patients sur 47 (62 %) au cours d'une p riode de suivi m diane de 21,7 mois.377R cemment, l'American Gastroenterological Association (AGA) a publi des lignes directrices pour les kystes mucineux asymptomatiques (http://www.gastro.org/guidelines/pancreatic kyss) qui sont diff rentes de toutes lignes directrices pr c demment publi es dans les domaines suivants : intervalle de 2 ans pour les kystes de toute taille soumis une surveillance, arr t de la surveillance apr s 5 ans en l'absence de changement, intervention chirurgicale uniquement si plusieurs caract ristiques pr occupantes l'IRM sont confirm es l'EUS et uniquement dans les centres pr sentant des volumes lev s de chirurgie pancr atique, et pas de surveillance apr s chirurgie s'il n'y a pas de cancer invasif ou de dysplasie. Bien que fond es sur une revue et une synth se approfondies de la litt rature, ces recommandations ont donn lieu une controverse importante car, dans un effort pour r duire les co ts de prestation des soins de sant et peut- tre diminuer les pr judices involontaires caus s aux patients, elles pr conisent un suivi moins fr quent et un seuil plus lev avant d'offrir EUS et/ou chirurgie. Tumeur solide-pseudopapillaire. Les tumeurs solides pseudopapillaires sont rares et surviennent g n ralement chez les femmes jeunes. Les noms pr c dents de cette entit incluent tumeur solide et kystique, solide et papillaire, kystique et papillaire et papillaire-kystique. Ils sont g n ralement bien circonscrits au scanner (Fig. 33-83). Les kystes ne sont pas de v ritables kystes pith liaux mais repr sentent plut t un processus n crotique/d g n ratif. L'histologie peut tre similaire celle des tumeurs neuroendocrines, mais elles ne sont pas positives pour les marqueurs neuroendocriniens tels que la chromogranine. La plupart sont gu ris par r section, mais des m tastases h patiques et p riton ales ont t rapport es. Autres n oplasmes kystiques. Rarement, un ad nocarcinome canalaire typique du pancr as peut subir une d g n rescence kystique due une n crose centrale. Parfois, cela cr era des difficult s dans le diagnostic pr op ratoire appropri et doit tre gard l esprit avant de d cider de suivre de mani re conservatrice une tumeur kystique du pancr as. Il est plus fr quent, 5 10 %, que les tumeurs neuroendocrines du pancr as contiennent des kystes. Ces kystes sont remplis de liquide s ro-sanguin plut t que de d bris n crotiques. Lympho pith lial Figure 33-82. Sp cimen op ratoire de pancr as pr sentant des n oplasies mucineuses papillaires intracanalaires multifocales (fl che noire) et un foyer d'ad nocarcinome invasif (fl che blanche). (Reproduit avec la permission d'Asiyanbola B, Andersen DK. IPMN. Mise jour ditoriale. accesssurgery.com McGraw-Hill Education; 2008.)Brunicardi_Ch33_p1429-p1516.indd 150401/03/19 6:47 PM 1505PANCREASCHAPTER 33Figure 33-83. Tomodensitom trie abdominale d'une femme de 25 ans d montrant une l sion kystique bien circonscrite avec cloison dans le corps/queue du pancr as. Lors de l'intervention chirurgicale, la tumeur tait adh rente l'art re spl nique. Le diagnostic pathologique tait un carcinome pseudopapillaire solide. Les kystes du pancr as surviennent g n ralement chez les hommes entre la cinqui me et la sixi me d cennie. Ces l sions b nignes peuvent tre uniloculaires ou multiloculaires et leur taille est tr s variable. Le contenu du kyste est galement variable et peut tre constitu d'un liquide s reux fluide ou d'une mati re fromag re/cas euse en cas de formation accrue de k ratine. Un nombre important de patients atteints du syndrome de von Hippel-Lindau d veloppent des kystes pancr atiques qui ressemblent des cystad nomes s reux. Il peut y avoir plusieurs l sions dispers es dans tout le pancr as. Les patients atteints de polykystose r nale et de maladie h patique peuvent galement d velopper des kystes pancr atiques b nins (cystad nomes). Avec toutes ces tumeurs kystiques rares, des ant c dents cliniques minutieux, une imagerie pancr atique de haute qualit et un pr l vement du liquide du kyste pour analyse guideront le traitement appropri . Lymphome pancr atique. Le lymphome peut affecter pancr as. Une atteinte primaire du pancr as sans maladie en dehors du pancr as se produit galement. La pr sentation clinique est souvent similaire celle d'un ad nocarcinome pancr atique, avec d |
Chirurgie de Schwartz | e vagues douleurs abdominales et une perte de poids. L'identification d'une masse importante impliquant souvent la t te et le corps du pancr as devrait veiller des soup ons. Une biopsie percutan e ou guid e par EUS confirmera le diagnostic dans la plupart des cas. Si le diagnostic ne peut pas tre confirm en pr op ratoire, une exploration laparoscopique et une biopsie sont indiqu es.378 La r section n'a aucun r le dans la prise en charge du lymphome pancr atique. La pose d'un stent endoscopique pour soulager la jaunisse, suivie d'une chimioth rapie, constitue le traitement standard et une r mission long terme est souvent obtenue. R F RENCES Les entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Silen W. Anatomie chirurgicale du pancr as. Surg Clin Nord Am. 1964;44:1253. 2. Havel PJ, Taborsky GJ, Jr. La contribution du syst me nerveux autonome aux modifications de la s cr tion de glucagon et d'insuline pendant le stress hypoglyc mique. 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Chirurgie de Schwartz | nant. De nombreux p res fondateurs de la m decine se sont pench s sur l anatomie et la fonction de la rate au fil des si cles. Hippocrate, au quatri me si cle avant JC, fut l'un des premiers crire sur la rate.1-3 Il enseigna largement sur la n cessit d'un quilibre entre le patient et son environnement. La maladie r sultait d un d saccord dans la nature, en particulier entre les quatre humeurs du patient : le sang, les mucosit s, la bile noire (m lancolie) et la bile jaune. Hippocrate a parl d'un lien direct entre le cerveau et la rate et de son association particuli re avec la bile noire. Ces id es influenceront la r flexion sur le r le de la rate pendant plus de 1000 ans.2 Aristote, plus tard la m me poque, a d clar que la nature ne fait rien en vain , consid rant pourtant la rate comme un organe d'importance mineure dont le principal Son r le tait de contrebalancer le foie.4 Il a galement d crit comment le caract re chaud de la rate facilitait la digestion. Galien, au deuxi me si cle apr s JC, s'est engag dans des recherches anatomiques plus s rieuses. pousant la croyance initiale selon laquelle la fonction suivait la structure. Ses investigations, bien que pionni res, manquaient de rigueur, comme en t moigne son affirmation selon laquelle la bile noire ou m lancolie coulait du foie la rate puis travers les vaisseaux gastriques courts dans l'estomac pour tre excr t e. L influence de l enseignement de Galien dura plus de 1 200 ans. D'autant plus remarquable si l'on consid re la mesure sacr e actuelle de l'influence de la publication chirurgicale, le facteur d'impact, qui est le plus souvent calcul l'aide d'un cadre de r f rence de deux ans.5,6Au d but du XVIIe si cle, plusieurs m decins scientifiques, Mal-pighi tant le plus important, a commenc tester des hypoth ses sur la fonction spl nique en effectuant une spl nectomisation de chiens. Il aurait suivi plusieurs chiens 5 ans apr s l'op ration, notant leur bonne sant . survie malgr une faim vorace apparente et un app tit sexuel accru. La rate, encore l re des humeurs quilibr es , semblait donc jouer galement un r le dans l quilibre des diff rents app tits. En plus de la m lancolie, la rate est devenue associ e la col re et, paradoxalement, elle tait galement consid r e comme le si ge du rire .7 La revendication de la premi re spl nectomie humaine est peut- tre ant rieure celle de la spl nectomie canine. Andriano Zaccavello a t cr dit en 1549 pour avoir pratiqu une spl nectomie sur une femme d' ge moyen. Cette affirmation reste entour e de controverses, et l'indication de l'intervention chirurgicale ainsi que la question de savoir si une spl nectomie a effectivement t r alis e ont t remises en question. La patiente a apparemment surv cu, mais elle pourrait en fait avoir subi une r section d'un kyste de l'ovaire plut t que de la rate !8 La plupart des patientes qui ont subi une spl nectomie au cours des trois si cles qui ont suivi se sont mal comport es. La grande majorit des spl nectomies pratiqu es taient partielles. La plupart de ces patients ont n cessit une intervention chirurgicale pour des raisons historiques 1517 Embryologie et anatomie 1518 Physiologie et physiopathologie 1520 Indications de la spl nectomie 1522 Troubles b nins / 1524 Affections malignes / 1527 Troubles et l sions divers / 1529 Imagerie pour l' valuation de la taille et de la pathologie 1532 Consid rations pr op ratoires 1532 Vaccination et ducation des patients / 1532 Prophylaxie de la thrombose veineuse profonde / 1533 Techniques de spl nectomie 1533 Pr paration du patient / 1533 Ouvert Spl nectomie / 1533 Spl nectomie laparoscopique / 1534 Spl nectomie assist e la main / 1534 Spl nectomie par chirurgie laparoscopique incision unique / 1535 Spl nectomie robotique / 1536 Spl nectomie partielle / 1536 L sion spl nique perop ratoire accidentelle / 1538 Score de notation pr op ratoire pour pr dire les difficult s techniques Spl nectomie laparoscopique / 1536 R sultats de la spl nectomie 1538 Infection post-spl nectomie massive / 1538 Complications / 1539 R sultats h matologiques / 1539 Cancer / 1539 chographie / 1540 Tomodensitom trie / 1540 Radiographie simple / 1540 Imagerie par r sonance magn tique / 1540Angiography / 1541Nuclear Imaging / 1541Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 151723/02/19 2:36 PM 1518blessures par arme blanche dans le quadrant sup rieur gauche subies lors de batailles ou de duels entra nant un prolapsus spl nique partiel ou complet.9C'est au d but du XVIIIe si cle que le corps en croissance de l'anatomie la connaissance de la microstructure a commenc inverser la tendance par rapport la th orie de longue date de la sant et de la maladie d coulant de l' quilibre des quatre humeurs. William Henson pensait que la rate tait une glande vasculaire sans canal, semblable la thyro de et aux surr nales. En 1777, il crivit sur la nature lymphatique de la rate et sa fonction de filtrage et sugg |
Chirurgie de Schwartz | ra m me son r le dans l'h matopo se.10Rudolf Virchow, l'un des premiers d couvrir la leuc mie, impliquait que la rate figurait en bonne place chez tous les patients atteints de leuc mie. Il soup onnait que la rate tait responsable de la production de leucocytes en grande quantit chez ces patients. Bient t suivit un effort enthousiaste de la part des chirurgiens pour gu rir la leuc mie par spl nectomie. Le Dr Thomas Bryant a r alis la premi re spl nectomie en 1866 chez un patient atteint de leuc mie. Le patient est d c d , tout comme les 14 patients ayant subi une spl nectomie pour leuc mie au cours des 15 ann es suivantes. Apr s sa deuxi me mortalit cons cutive dans ce contexte, Bryant a d clar que l'op ration est physiologiquement malsaine et chirurgicalement dangereuse pour la leuc mie et ne devrait pas tre r alis e. 11 En 1908, Johnson a rapport une s rie de 99 spl nectomies pour la leuc mie avec un taux de mortalit de 85 %. Malheureusement, il a fallu plusieurs d cennies pour que ses paroles soient entendues. En 1916, un tudiant en m decine de Prague nomm Paul Kaznelson a crit sur le r le cl jou par la rate dans la destruction des plaquettes, conduisant la premi re spl nectomie signal e (et r ussie). pour un patient atteint de purpura thrombocytop nique idiopathique.2 mesure que l'exp rience des chirurgiens avec la proc dure augmentait, la morbidit et la mortalit associ es diminuaient. En 1920, la clinique Mayo rapportait que la spl nectomie r duisait le taux de mortalit de 11 %.1 En 1929, O'Donnell fut le premier d crire une septic mie mortelle apr s spl nectomie chez un enfant ayant subi une intervention chirurgicale pour une an mie h molytique.3 Il a fallu L'examen de Springer en 1973 sur pr s de 2 800 patients post-spl nectomie et l'incidence de 2,5 % de mortalit induite par le sepsis (contre 0,01 % dans la population g n rale) pour r orienter les chirurgiens vers des proc dures spl niques plus conservatrices.2,3 L'av nement de la chirurgie mini-invasive et de la spl nectomie laparoscopique au d but des ann es 1990 a repr sent une nette avanc e, b n ficiant ainsi au patient. volution de la technique chirurgicale. La plupart des grandes s ries de spl nectomies laparoscopiques pour indications b nignes et malignes rapportent d sormais un taux de mortalit <1 %.12,13 Alors que des recherches encore plus contemporaines r v lent que la rate joue un r le central dans la fonction immunitaire, m tabolique et endocrinienne, il s'ensuit que le Le r le du chirurgien l'avenir sera de pr server cet organe et ses fonctions autant que possible.EMBRYOLOGIE ET ANATOMIEConstitu d'une masse encapsul e de tissu vasculaire et lympho de, le la rate est le plus grand organe r ticuloendoth lial du corps. Issue du m soderme primitif en tant qu'excroissance du c t gauche du m sogastrium dorsal, d s la cinqui me semaine de gestation, la rate est vidente dans un embryon de 8 mm. long.Le d veloppement commence par la formation de la plaque m sodermique splanch-nique, d riv e du m soderme, au jour embryonnaire 12. La rate embryonnaire est d'abord colonis e par des cellules prog nitrices rythro des et my lo des 2 semaines de gestation. Peu de temps apr s, les cellules souches h matopo tiques s'installent dans la rate en formation.14 La rate assume un r le h matopo tique important jusqu'au cinqui me mois de gestation. Apr s la naissance, la fonction rythropo tique spl nique peut persister dans certains troubles h matologiques.15Points cl s1La rate humaine joue un r le immunologique cl dans la d fense contre un certain nombre d'organismes, en particulier les bact ries encapsul es.2 La rate peut entra ner une morbidit importante et/ou des troubles h matologiques si elle devient hyperfonctionnement (hyper-spl nisme) ou hypertrophie (spl nom galie).3 Il existe un large ventail de maladies non traumatiques pour lesquelles la spl nectomie lective peut tre curative ou palliative. Ils peuvent tre globalement class s en troubles des globules rouges et h moglobinopathies, troubles des globules blancs, troubles plaquettaires, troubles de la moelle osseuse, infections et abc s, kystes et tumeurs, maladies de stockage et troubles infiltrants, et affections diverses.4 Une l sion spl nique perop ratoire accidentelle est un sc nario auquel tout chirurgien abdominal doit tre pr par . La disponibilit d'un algorithme pr d termin , mettant l'accent sur l' tat du patient, facilite la prise de d cision perop ratoire.5 La spl nectomie partielle peut tre une alternative appropri e la spl nectomie totale pour certaines conditions d'hyperspl nisme ou de spl nom galie, en particulier chez les enfants chez lesquels la pr servation des param tres immunologiques spl niques la fonction est particuli rement importante.6 L'embolisation pr op ratoire de l'art re spl nique en vue d'une spl nectomie lective pr sente des avantages et des inconv nients. Il peut tre plus appropri en cas d hypertrophie de la rate |
Chirurgie de Schwartz | . Il manque des preuves concluantes.7 La vaccination du patient spl nectomis reste la strat gie de pr vention la plus efficace contre l'OPSI. La vaccination pr op ratoire avant une spl nectomie lective est la plus prudente.8 La spl nectomie laparoscopique fournit des r sultats h matologiques gaux avec une morbidit r duite par rapport l'op ration ouverte. L'approche laparoscopique est devenue la norme pour la spl nectomie lective et non traumatique.9 L'infection post-spl nectomie crasante (OPSI) est une maladie rare mais potentiellement grave. Les enfants et ceux qui subissent une spl nectomie pour une h mopathie maligne courent un risque lev .10 Les strat gies prophylactiques antibiotiques contre l'OPSI varient consid rablement. Les donn es concernant leur utilisation manquent.Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 151823/02/19 2:36 PM 1519LA RATECHAPITRE 34L'organe poursuit sa diff renciation et sa migration vers le quadrant sup rieur gauche, o il s'immobilise avec sa surface diaphragmatique lisse tourn e vers l'arri re. 16L anomalie la plus courante de l embryologie spl nique est l anomalie rate. Pr sente chez jusqu' 20 % de la population, une ou plusieurs rate(s) accessoire(s) peuvent galement survenir chez jusqu' 30 % des patients atteints d'une maladie h matologique. Plus de 80 % des rate accessoires se trouvent dans la r gion du hile spl nique et du p dicule vasculaire. D'autres emplacements pour les rate accessoires, par ordre d croissant de fr quence, sont le ligament gastrocolique, la queue du pancr as, le grand omentum, la grande courbure de l'estomac, le ligament spl nocolique, le m sent re de l'intestin gr le et du gros intestin, le ligament large gauche chez la femme et le spermatique gauche. cordon chez l'homme (Fig. 34-1).10,16La surface abdominale du diaphragme s pare la rate du poumon inf rieur gauche et de la pl vre et du neuvi me au onzi me c tes. La surface visc rale fait face la cavit abdominale et contient des empreintes gastriques, coliques, r nales et pancr atiques. La taille et le poids de la rate varient avec l' ge, et diminuent tous deux chez les personnes g es et chez celles pr sentant des conditions pathologiques sous-jacentes. La rate adulte moyenne mesure de 7 11 cm de longueur et p se 150 g (intervalle : 70 250 g). Le bord sup rieur de la rate s pare la surface diaphragmatique de l'impression gastrique de la surface visc rale et contient souvent une ou deux encoches, qui sont particuli rement prononc lorsque la rate est fortement hypertrophi e. D'une importance clinique particuli re, la rate est suspendue en position par plusieurs ligaments et plis p riton aux au c lon (ligament spl nocolique), l'estomac (ligament gastrospl nique), au diaphragme (ligament phr nospl nique) et au rein, ABCDEFGFigure 34-1. Sites o se trouvent les rate accessoires par ordre d importance. A. R gion Hilar, 54% ; B. p dicule, 25 % ; C. queue de pan-cr as, 6 % ; D. ligament spl nocolique, 2 % ; E. grand omentum, 12 % ; F. m sent re, 0,5 % ; G. ovaire gauche, 0,5 %. Ligament gastrospl nique Petit sac Grand omentum Ligament spl nocolique Sustentaculum lienis Ligament phr nicocolique Figure 34-2. Ligaments suspenseurs de la rate, de la glande surr nale et de la queue du pancr as (ligament spl no-r nal) (Fig. 34-2). Dans une note historique connexe, il y a moins de 200 ans, il tait largement admis qu une rate errante conduisait les femmes l hypocondrie. Dietl pr cise enfin en 1863 que ce n est pas le temp rament du patient mais plut t le rel chement, l extension ou l hypoplasie des ligaments spl niques qui fait errer la rate .17 Le ligament gastrospl nique contient les vaisseaux gastriques courts ; les ligaments restants sont avasculaires, de rares exceptions pr s, comme chez les patients souffrant d'hypertension portale. La relation entre le pancr as et la rate a galement des implications cliniques importantes. Dans les s ries anatomiques cadav riques, il a t d montr que la queue du pancr as se trouve moins de 1 cm du hile spl nique dans 75 % des cas et qu'elle vient en but e contre la rate chez 30 % des patients.2 La rate tire la majeure partie de son sang de l'art re spl nique. , la plus longue et la plus tortueuse des trois branches principales de l'art re coeliaque. L'art re spl nique peut tre caract ris e par la disposition de ses branches terminales. Le type distribu d art re spl nique est le plus courant (70 %) et se distingue par un tronc court avec de nombreuses branches longues p n trant sur les trois quarts de la surface m diale de la rate. Le type magistral d art re spl nique, le moins courant (30 %), poss de un long tronc principal se divisant pr s du hile en courtes branches terminales, qui p n trent sur plus de 25 % 30 % de la surface m diale de la rate. La rate re oit galement une partie de son apport sanguin des vaisseaux gastriques courts qui partent de l'art re gastro- piplo que gauche qui traverse le ligament gastrospl nique. La veine spl |
Chirurgie de Schwartz | nique rejoint la veine m sent rique sup rieure pour former la veine porte et accueille le drainage veineux majeur de la rate. Lorsqu'une rate normale fra chement excis e est sectionn e, la surface coup e est finement granuleuse et principalement rouge fonc avec des nodules blanch tres distribu s g n reusement. travers son tendue. Cette observation grossi re refl te la microstructure de la rate. Le parenchyme spl nique est compos de deux l ments principaux : la pulpe rouge, constituant environ 75 % du volume spl nique total, et la pulpe blanche (Fig. 34-3). A l'interface entre la pulpe rouge et la pulpe blanche se trouve l' troite marge zone.Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 151923/02/19 2:36 PM 1520CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IILe sang p n tre dans la pulpe rouge par des cordons constitu s de fibroblastes et de fibres r ticulaires, qui contiennent de nombreux macrophages et sont d pourvus de rev tement endoth lial. Le sang passe ensuite de ces cordons ouverts aux sinus veineux, qui sont entour s et s par s par le m me r ticulum, et s' coule finalement dans les affluents de la veine spl nique. Une compr hension de la microanatomie de ces sinus a lucid la fonction de filtration m canique de la rate. Contrairement aux cordons de la pulpe rouge, les sinus de la pulpe rouge sont tapiss s de cellules endoth liales. Ces cellules contiennent des fibres de stress uniques qui relient les cellules endoth liales et qui contiennent des filaments de type actine et myosine capables de produire une action de glissement. Lorsqu'ils sont activ s, ces filaments peuvent cr er des fentes ou des espaces entre les cellules endoth liales travers lesquelles le sang peut ensuite passer des cordons.14 Les rythrocytes vieillissants dot s de membranes plus rigides restent coinc s en essayant de passer dans le sinus et sont phagocyt s par les macrophages l'int rieur du rouge. pulpe.15La pulpe rouge sert ainsi de syst me de filtration dynamique, permettant aux macrophages d' liminer les micro-organismes, les d bris cellulaires, les complexes antig ne-anticorps et les bact ries s nescentes. rythrocytes de la circulation. Autour des millim tres terminaux des art rioles spl niques, une gaine lymphatique p riarticulaire remplace l'adventice native du vaisseau. La gaine est compos e de lymphocytes T et d'agr gats intermittents de lymphocytes B ou de follicules lympho des. Lorsqu'ils sont stimul s antig niquement, les follicules, servant de centres de prolif ration lymphocytaire, d veloppent des centres germinaux, qui r gressent mesure que le stimulus ou l'infection diminue. Cette pulpe blanche est constitu e de nodules qui mesurent normalement 1 mm mais peuvent atteindre plusieurs centim tres lorsque les nodules fusionnent, comme cela se produit dans certains troubles lymphoprolif ratifs. la jonction entre la pulpe blanche et la pulpe rouge se trouve la zone marginale, o les lymphocytes sont agr g s de mani re plus l che. En plus de servir de zone de transit, la zone marginale abrite sa propre population de cellules. Notamment deux types sp cifiques de macrophages y r sident, les macrophages de la zone marginale et les macrophages m tallophiles de la zone marginale. Les premiers jouent un r le important dans le ciblage et l limination de certains agents pathog nes bact riens. Il a t d montr que ces derniers sont les principaux producteurs d'interf rons A et B en r ponse une agression virale.14PHYSIOLOGIE ET PATHOPHYSIOLOGIELa rate est contenue dans une capsule de 1 2 mm d' paisseur. Chez l'homme, la capsule est riche en collag ne et contient des fibres d' lastine. De nombreux mammif res poss dent des capsules spl niques et des trab cules contenant d'abondantes cellules musculaires lisses qui, lors d'une stimulation autonome, se contractent pour expulser de grands volumes de sang stock dans la circulation g n rale. La capsule spl nique humaine et les trab cules, en revanche, contiennent peu ou pas de cellules musculaires lisses. L'afflux total de sang dans la rate est d'environ 250 300 ml/min. Le sang circule travers les art res successivement effil es jusqu'aux art rioles, traverse la pulpe blanche, traverse la zone marginale et p n tre dans la pulpe rouge. partir de cette entr e, le d bit travers la rate peut varier consid rablement. Des tudes animales mesurant les temps de transit du sang marqu isotopiquement travers la rate ont r v l trois vitesses d' coulement distinctes. On sait depuis longtemps que les humains ont la fois une circulation rapide ou ferm e (le sang passant directement des art rioles aux sinus veineux) et une circulation plus lente ou ouverte. La majeure partie de la fonction de filtration de la rate s effectue via le circulation plus lente. Lors d'une circulation ouverte, le sang s'infiltre travers l'espace r ticulaire et les cordons spl niques, acc dant ainsi aux sinus par des interstices ou des fentes dans la muqueuse des cellules endoth liales, comme d crit pr c |
Chirurgie de Schwartz | demment. En entrant et en sortant des sinus veineux travers ces interstices, le sang est expos un contact tendu avec les macrophages spl niques. Ceux-ci sont responsables de la r ponse immunitaire inn e de la rate, qui se produit en grande partie dans la zone marginale. La pulpe blanche, en revanche, n est impliqu e que dans l immunit adaptative. De plus, comme le passage du plasma travers ces espaces ne ralentit pas de la m me mani re, un contact adh sif temporaire et unique entre les cellules sanguines et les composants de la moelle spl nique peut se produire. Le fait qu' l'int rieur de la rate, la concentration d' rythrocytes (h matocrite) est deux fois sup rieure celle de la circulation g n rale, t moigne galement d'un ralentissement s lectif du flux de cellules sanguines par rapport au flux de plasma. Lors de ce contact avec les macrophages spl niques, il est probable que les d bris cellulaires et les cellules sanguines s nescentes soient limin s.18Le processus par lequel la rate limine les inclusions rythrocytaires, telles que les corps de Heinz (h moglobine alt r e intracellulaire), sans lyse cellulaire lorsqu'elle est rouge. Le voyage des cellules sanguines travers la rate n est pas bien compris. La rate est le principal site d' limination du sang des globules rouges endommag s ou vieillis et, en outre, elle participe l' limination des globules blancs et des plaquettes anormaux. Au moins 2 jours du cycle de vie de 120 jours des rythrocytes sont pass s s questr s dans la rate. Chaque jour, environ 20 ml de globules rouges g s sont limin s. Les donn es sugg rent qu' mesure que les rythrocytes vieillissent, des antig nes jusqu'alors non d tect s leur surface peuvent se lier aux auto-anticorps pr sents dans la circulation ; les macrophages peuvent alors se lier aux anticorps et d clencher la phagocytose. Il est probable que les rythrocytes soient endommag s au fil du temps par de multiples passages travers la rate ainsi que par un transit retard dans l'environnement encombr et relativement hypoxique et acidotique des cordons spl niques. La rate peut galement servir de site extra-m dullaire pour l'h matopo se, si n cessaire. . Un autre r le jou par la rate est celui du recyclage du fer. Les rythrocytes en grand nombre sont d truits par voie intravasculaire dans tout le corps. L'h moglobine lib r e est ensuite li e l'haptoglobine, qui est finalement extraite de la circulation dans la rate.191Trab cules (repr sent es comme un mat riau capsulaire et bord de blanc)Capsule spl niquePulpe rougePulpe blancheFigure 34-3. Architecture spl nique. (Utilis avec la permission d'Ivan George, cole de m decine de l'Universit du Maryland.)Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 152023/02/19 2:36 PM 1521LA RATECHAPITRE 34La rate joue un r le vital, bien que non indispensable, dans la d fense de l'h te, comme en t moigne la sant de l'h te. survie des patients spl nectomis s. Des r ponses immunitaires inn es et adaptatives (historiquement class es comme immunit m diation cellulaire et immunit humorale) se produisent dans la rate. En plus des activit s not es pr c demment des macrophages de la zone marginale, les cellules B de la zone marginale servent d tecter les agents pathog nes en circulation et r agir. rapidement soit pour se diff rencier en plasmocytes producteurs d'immunoglobulines M (IgM), soit pour fonctionner comme des cellules pr sentatrices d'antig nes (APC), qui facilitent l' limination et la destruction des agents pathog nes. Il s'agit de l'APC entr e dans la pulpe blanche en particulier, cl du d clenchement de la r ponse immunitaire adaptative. Les antig nes sont ainsi pr sent s aux centres immunocomp tents au sein des follicules lympho des. Cela donne lieu l' laboration d'immunoglobulines (principalement des IgM). Apr s une provocation antig nique, une r ponse IgM aussi aigu entra ne la lib ration d'anticorps opsoniques par la pulpe blanche de la rate. La clairance des antig nes est alors facilit e par les syst mes r ticuloendoth liaux spl nique et h patique. La structure et l'immunophysiologie de la pulpe blanche sont tr s similaires celles des ganglions lymphatiques, la diff rence notable tant que la mati re p n tre dans le ganglion lymphatique par la lymphe alors qu'elle est d livr e au pulpe blanche dans le sang.20 La rate produit galement des opsonines, de la tuftsine et du bon-din. Les monocytes circulants sont convertis dans la pulpe rouge en macrophages fixes qui expliquent l activit phagocytaire remarquable de la rate. La rate semble galement tre une source majeure de prot ine properdine, importante dans l initiation de la voie alternative d activation du compl ment. Le syst me r ticuloendoth lial spl nique est mieux m me d liminer de la circulation les bact ries mal ou insuffisamment opsonis es que le syst me r ticuloendoth lial h patique. Les bact ries encapsul es correspondent g n ralement un tel profil, d'o le risque que repr sentent l |
Chirurgie de Schwartz | e pneumocoque et l'Haemophilus influenzae pour un patient aspl nique. Il semble y avoir une capacit physiologique suffisante au sein de la cascade du compl ment pour r sister la perte de production de tuftsine et de properdine sans augmentation de la vuln rabilit du patient apr s une spl nectomie.21-23Chez les patients atteints de troubles h molytiques chroniques, le tissu spl nique peut devenir hypertrophi de fa on permanente. Les espaces r ticulaires de la pulpe rouge se distendent avec des macrophages gorg s de produits de d gradation des rythrocytes, ce qui peut entra ner une spl nom galie. Il est important de faire la distinction entre la spl nom galie et l hyperspl nisme, deux termes similaires mais distincts qu il est essentiel de comprendre lorsqu on parle de pathologie spl nique. Spl nom galie fait simplement r f rence une hypertrophie anormale de la rate. La spl nom galie est d crite de mani re variable dans la litt rature chirurgicale comme mod r e, massive et hyper, ce qui refl te un manque de consensus. La plupart conviendraient cependant que la spl nom galie s'applique aux organes pesant 500 g et/ou mesurant en moyenne 15 cm de longueur. De m me, la spl nom galie massive n'a pas de d finition consensuelle, mais a t d crite de mani re variable comme une rate de masse > 1 kg ou > 22 cm. de longueur (Fig. 34-4).9 On pense que les rate palpables sous le bord costal gauche ont au moins le double de la taille normale, avec un poids estim 750 g.24 Il n'existe pas de norme unique universellement accept e, mais la plupart conviendraient qu'une masse ex vivo > 1 kg ou une longueur p le p le > 15 cm est g n ralement consid r e comme une spl nom galie. L'hyperspl nisme est souvent associ la spl nom galie mais n'en est pas synonyme. L'hyperspl nisme est d fini comme la pr sence d'une ou plusieurs cytop nies dans le contexte d'une moelle osseuse fonctionnant normalement.2ABCFigure 34-4. Spl nom galie. A. Tomodensitom trie (TDM). B. Reconstruction tridimensionnelle du scanner. C. chantillon postop ratoire.Brunicardi_Ch34_p1517- p1548.indd 152123/02/19 2:36 PM 1522CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IILes troubles provoquant un hyperspl nisme peuvent tre class s comme (a) ceux dans lesquels une destruction accrue de cellules sanguines anormales se produit dans une rate intrins quement normale (par ex., h molytique an mies) ou (b) des troubles primaires de la rate entra nant une s questration et une destruction accrues des cellules sanguines normales (par exemple, troubles infiltrants). Les cycles de vie des l ments cellulaires varient consid rablement dans le sang humain. Un neutrophile en circulation a une demi-vie normale d'environ 6 heures. Le r le de la rate dans l limination normale des neutrophiles n est pas bien tabli. Il est clair que l hyperspl nisme peut entra ner une neutrop nie par s questration des globules blancs normaux ou par l limination des globules blancs anormaux. Les plaquettes, quant elles, survivent g n ralement dans la circulation pendant 10 jours. Dans des circonstances normales, un tiers du pool total de plaquettes est s questr dans la rate. La thrombocytop nie peut r sulter d'une s questration excessive des plaquettes ainsi que d'une destruction acc l r e des plaquettes dans la rate. La spl nom galie peut entra ner une s questration allant jusqu' 80 % du pool plaquettaire. La rate peut galement contribuer l alt ration immunologique des plaquettes, qui conduit une thrombocytop nie en l absence de spl nom galie (par exemple, purpura thrombocytop nique idiopathique [PTI]).25Les fonctions immunologiques de la rate sont coh rentes avec celles d autres organes lympho des. C'est un site de pr sentation d'antig nes transmissibles par le sang et d'initiation des activit s des lymphocytes Tand B impliqu es dans les r ponses immunitaires humorales et cellulaires. L'alt ration de la fonction immunitaire spl nique donne souvent lieu la production d'anticorps, ce qui entra ne la destruction des cellules sanguines. Bien que la rate contribue au processus de maturation des rythrocytes, chez l'homme adulte, il existe peu de preuves d'une fonction h matopo tique normale. La rate joue un r le mineur dans l'h matopo se au cours du quatri me mois chez le f tus humain, et une r activation peut survenir pendant l'enfance si la moelle osseuse ne parvient pas r pondre aux besoins h matologiques. Une h matopo se spl nique donnant lieu des globules rouges anormaux est observ e chez les adultes atteints de troubles my loprolif ratifs. De plus, en r ponse certaines an mies, des l ments de la pulpe rouge peuvent revenir l'h matopo se. INDICATIONS DE LA SPL NECTOMIE De mani re g n rale, la spl nectomie est r alis e dans le but de gu rir ou de pallier une maladie h matologique, y compris les conditions d'hyperspl nisme, pour soulager l'effet de masse et sympt mes associ s la spl nom galie, pour contr ler une infection ou une h morragie et enfin pour diagnostiquer une pa |
Chirurgie de Schwartz | thologie spl nique. Aux fins de ce chapitre, nous diviserons ces indications dans les cat gories suivantes : (a) affections b nignes, y compris les troubles des globules rouges, les h moglobinopathies et les troubles plaquettaires (Tableau 34-1a) ; (b) les affections malignes, y compris les troubles des globules blancs, les troubles de la moelle osseuse (troubles my loprolif ratifs) et les tumeurs de la rate (Tableau 34-1b) ; et (c) diverses affections et l sions de la rate, notamment des infections et des abc s, des kystes, des anomalies vasculaires, etc. (Tableau 34-1c). Nous conclurons ce chapitre par une br ve discussion sur le sauvetage spl nique. Dans l ensemble, l indication la plus courante de la spl nectomie est un traumatisme de la rate, qu il s agisse d un traumatisme externe (contondant ou p n trant) ou d une l sion iatrog ne (par exemple lors d autres op rations). . Les l sions perop ratoires accidentelles de la rate, n cessitant son ablation, galement appel es spl nectomie accidentelle , sont abord es dans le 3Tableau 34-1aIndications et r ponse attendue la spl nectomie dans diverses maladies b nignes, notamment les troubles des globules rouges, les h moglobinopathies et les troubles plaquettairesMALADIE/ TATINDICATIONS DE LA R PONSE LA SPL NECTOMIE LA SPL NECTOMIEThrombocyt mie essentielleUniquement pour les maladies avanc es (c'est- -dire transformation en m taplasie my lo de ou AML) avec spl nom galie symptomatique s v reSoulagement des douleurs abdominales et sati t pr coceD ficit en glucose-6-phosphate d shydrog nase (G6PD)Besoins transfusionnels excessifs ; chec du traitement m dical (controvers )Peut tre curatifSph rocytose h r ditaireAn mie h molytique, transfusions r currentes, ulc res de jambe intraitablesAm liore ou limine l'an mieIdiopathique purpura thrombocytop nique (PTI) chec du traitement m dical, maladie r currenteTaux de r ponse long terme de 75 85 %Polycyth mie essentielleUniquement pour les maladies avanc es (c'est- -dire transformation en m taplasie my lo de ou LAM) avec spl nom galie symptomatique s v reSoulagement des douleurs abdominales et de la sati t pr coceD ficit en pyruvate kinaseUniquement dans les cas graves cas, transfusions r currentesDiminution des besoins transfusionnels, soins palliatifs uniquementDr panocytoseAnt c dents de crise de s questration aigu , de sympt mes spl niques ou d'infarctus (envisager une chol cystectomie concomitante)Palliatifs, r ponse variableThalass mieBesoins transfusionnels excessifs, spl nom galie symptomatique, infarctus ou hyperspl nismeDiminution des besoins transfusionnels, soulagement des sympt mesPurpura thrombocytop nique thrombotique (TTP)Besoin excessif d' changes plasmatiquesG n ralement curatifAnticorps chauds auto-immune an mie h molytique chec du traitement m dical (st ro des)Taux de r ponse de 60 80 %, r cidives fr quentesBrunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 152223/02/19 2:36 PM 1523LA RATECHAPITRE 34Tableau 34-1bIndications et r ponse attendue la spl nectomie dans diverses maladies malignes, y compris le sang blanc troubles cellulaires, troubles my loprolif ratifs et tumeurs non h matologiques de la rateMALADIE/ TATINDICATIONS DE LA SPL NECTOMIER PONSE LA SPL NECTOMIELeuc mie my lo de aigu (LMA)Spl nom galie symptomatique intol rableSoulagement des douleurs abdominales et sati t pr coceLeuc mie lympho de chronique (LLC)Cytop nies et an mieTaux de r ponse de 75 %My lo de chronique leuc mie my lomonocytaire chronique (LMMC) Spl nom galie symptomatique Soulagement des douleurs abdominales et sati t pr coce complications (26 %)Leuc mie tricholeucocytesSpl nom galie symptomatique s v re, besoins transfusionnels s v res ; chec du traitement m dicalCuratifLymphome hodgkinienStadification chirurgicale dans certains casVari Lymphome non hodgkinienCytop nies, spl nom galie symptomatiqueAm lioration des valeurs de la formule sanguine compl te, soulagement des sympt mesTumeur m tastatique de la rate (le plus souvent sein, poumon et m lanome)Si symptomatique ou dans le cadre d'un traitement contre le cancerVari Tumeur primaire de la ratePour diagnostic et traitement du cancerVariedTable 34-1cIndications et r ponse attendue la spl nectomie dans diverses conditionsMALADIE/ TATINDICATIONS DE LA SPL NECTOMIER PONSE LA SPL NECTOMIEAbc s de la rateMultilocul ou chec des mesures conservatrices pour uniloculaireCuratifAmyloseSpl nom galie symptomatiqueAm liore les sympt mes ; ne corrige pas la maladie sous-jacenteSyndrome de FeltyNeutrop nieTaux de r ponse durable de 80 %Maladie de GaucherHyperspl nismeAm liore les cytop nies ; ne corrige pas la maladie sous-jacenteMaladie de Niemann-PickSpl nom galie symptomatiqueAm liore les sympt mes ; ne corrige pas la maladie sous-jacenteHypertension portale/sinistraleThrombose de la veine spl nique, spl nom galie symptomatiqueSarco dose palliativeHyperspl nisme ou spl nom galie symptomatiqueAm liore les sympt mes et les cytop nies ; ne corrige pas la maladie sous |
Chirurgie de Schwartz | -jacenteAn vrisme de l'art re spl niqueId al pour les l sions distales pr s du hile spl niqueCuratifKystes symptomatiques non parasitairesSpl nectomie partielle pour les petits kystes ; ouverture du toit pour les gros kystesCuratifKystes parasitaires symptomatiquesTh rapie de choixCuratif ; faire preuve de prudence pour ne pas renverser le contenu du kysteRate erranteDouleur abdominale ou spl nom galie (congestion veineuse)CurativeRupture traumatiqueGrades 4/5, ou chec de la prise en charge conservatrice des grades inf rieursCurativeBrunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 152323/02/19 2:36 PM 1524SPECIFIC CONSID RATIONSPARTIE IIsection ult rieure. La prise en charge des l sions spl niques chez le patient traumatis d passe galement la port e de ce chapitre et est abord e ailleurs. Les indications les plus courantes de la spl nectomie lective sont les tumeurs malignes et les maladies h matologiques auto-immunes, principalement le purpura thrombocytop nique idiopathique (PTI) et l'an mie h molytique auto-immune (AIHA). Troubles b nins Troubles des globules rouges Sph rocytose cong nitale h r ditaire. La sph rocytose h r ditaire (HS) est le type d'an mie h molytique le plus courant pour lequel une spl nectomie est indiqu e et le troisi me type d'an mie h molytique cong nitale le plus courant.26 L'HS r sulte d'un dysfonctionnement h r ditaire ou d'un d ficit de l'une des prot ines membranaires rythrocytaires (alpha ou b ta spectrine, ankyrine, prot ine de bande 3 ou prot ine 4.2). La d stabilisation de la bicouche lipidique membranaire qui en r sulte permet une lib ration pathologique des lipides membranaires. Le globule rouge prend une forme plus sph rique et moins d formable, et les rythrocytes sph rocytaires sont s questr s et d truits dans la rate, ce qui entra ne une an mie h molytique. L'HS est h rit e principalement (70 80 % du temps) de mani re autosomique dominante ; la pr valence estim e dans les populations occidentales est d'environ 1 sur 2000.26 Les patients pr sentant des formes typiques d'HS peuvent pr senter une l g re jaunisse. La spl nom galie est g n ralement palpable l'examen physique. L'examen en laboratoire r v le divers degr s d'an mie : patients avec des formes b nignes de la maladie, il peut ne pas y avoir d'an mie; les patients pr sentant des formes mod r es s v res peuvent avoir des taux d'h moglobine aussi bas que 4 6 g/dL. Le volume corpusculaire moyen est g n ralement faible normal ou l g rement diminu . Pour le d pistage, une concentration moyenne lev e d h moglobine corpusculaire combin e une largeur de distribution rythrocytaire lev e sont un excellent pr dicteur. D'autres indicateurs de laboratoire de l'HS comprennent ceux qui fournissent des preuves d'une destruction rapide des globules rouges, notamment une num ration lev e des r ticulocytes, un taux lev de lactate d shydrog nase et un taux accru de bilirubine non conjugu e. Les sph rocytes sont facilement visibles sur les frottis sanguins p riph riques. Les risques et les b n fices doivent tre soigneusement valu s avant de r aliser une spl nectomie et une chol cystectomie pour l'HS.27 Les principales indications sont l'an mie h molytique symptomatique mod r e s v re, le retard de croissance, les modifications du squelette, les ulc res de jambe, et les tumeurs h matopo tiques extram dullaires chez les patients jeunes.26,28 Si des calculs biliaires coexistent avec une sph rocytose, la v sicule biliaire doit tre retir e, mais la chol cystectomie prophylactique sans calculs biliaires est controvers e. Une spl nectomie quasi totale est pr conis e chez l'enfant. Une am lioration clinique spectaculaire, malgr une h molyse persistante, survient g n ralement apr s une spl nectomie chez les patients pr sentant une maladie mod r e grave. tant donn que les enfants peuvent tre atteints d'HS, le moment choisi pour la spl nectomie est important et vise r duire le risque minime de sepsis post-spl nectomie crasant. La plupart des experts recommandent de retarder une telle op ration jusqu' ce que le patient ait entre 4 et 6 ans moins que l'an mie et l'h molyse ne s'acc l rent.29 Carences en enzymes des globules rouges. Les d ficits enzymatiques dans les globules rouges associ s l'an mie h molytique peuvent tre class s en deux groupes : les d ficits en enzymes impliqu es dans les voies glycolytiques, comme le d ficit en pyruvate kinase, et les d ficits en enzymes n cessaires au maintien d'un rapport lev de glutathion r duit oxyd dans le rouge. cellule sanguine, la prot geant des dommages oxydatifs, tels que le d ficit en glucose-6-phosphate d shydrog nase (G6PD).304Pyruvate Kinase Le d ficit en pyruvate kinase (PK) est le d faut glycolytique le plus courant provoquant une an mie h molytique cong nitale non ph rocytaire.31 Depuis sa premi re description au d but des ann es 1960, de grandes quantit s d'informations ont t lucid es sur la diversit g n tique de la maladie, les globules rouges tant c |
Chirurgie de Schwartz | lairs. -ance, complications long terme et options de traitement, y compris la transfusion et la spl nectomie. Le d ficit en PK touche des personnes du monde entier, avec une l g re pr pond rance parmi les personnes d origine nord-europ enne ou chinoise. Sa pr valence estim e dans la population caucasienne est de 51 pour un million.32,33 Les manifestations cliniques de la maladie varient consid rablement, depuis une an mie s v re transfusionnelle chez la petite enfance jusqu' une an mie l g re bien compens e chez les adolescents ou les adultes. Des cas d'anasarque f tale pr natale ont galement t rapport s.31 L'activit enzymatique de la pyruvate kinase est la r f rence en mati re de tests de diagnostic initial ou de d tection de mutations sp cifiques au niveau de l'ADN compl mentaire ou du g nome. La spl nom galie est fr quente et, dans les cas graves, la spl nectomie peut all ger les besoins transfusionnels.31 Comme pour d'autres troubles provoquant une an mie h molytique chez les enfants, la spl nectomie doit tre retard e si possible jusqu' l' ge de 4 ans au moins afin de r duire le risque d'infection post-spl nectomie. 6- D ficit en phosphate d shydrog nase Le d ficit enzymatique des globules rouges le plus courant est le d ficit en G6PD. Elle est bien plus r pandue que le d ficit en PK, avec plus de 400 millions de personnes touch es dans le monde, bien que la plupart ne pr sentent que des risques mod r s pour la sant et aucune r duction de la long vit .34 Les manifestations cliniques (an mie h molytique chronique, pisodes h molytiques aigus intermittents ou absence d'h molyse) d pendent de la variante du d ficit en G6PD. Le pilier du traitement est d viter les m dicaments connus pour pr cipiter l h molyse chez les patients pr sentant un d ficit en G6PD. Des transfusions sont administr es en cas d'an mie symptomatique. Il est g n ralement admis que la spl nectomie n est pas indiqu e dans cette maladie et que l crasante majorit des patients pr sentant un d ficit en G6PD n auront ni besoin ni b n fice d une spl nectomie. Cependant, un rapport a d crit une petite s rie de cas de six patients symptomatiques pr sentant un d ficit en G6PD qui souffraient d'an mie h molytique s v re et n cessitaient une transfusion, tous identifi s comme partageant une mutation commune au niveau de l'exon 10. Tous ont subi une spl nectomie. Une r ponse compl te est survenue chez quatre patients (n cessit transfusionnelle limin e) et une r ponse partielle est survenue chez un patient (n cessit transfusionnelle r duite) ; aucune donn e de suivi n'a t fournie pour le patient restant. Cette tude indique que pour un groupe soigneusement s lectionn de patients pr sentant une an mie h molytique s v re attribuable un d ficit en G6PD, la spl nectomie peut tre b n fique, bien que davantage de donn es soient n cessaires avant de pouvoir formuler une recommandation forte.34An mie h molytique auto-immune acquise anticorps chauds. Les an mies h molytiques autoimmunes (AIHA) sont caract ris es par la destruction des globules rouges, dont la dur e de vie des rythrocytes est diminu e par les auto-anticorps dirig s contre les antig nes. L'AIHA est class e comme primaire ou secondaire, selon qu'une cause sous-jacente, telle qu'une maladie ou une toxine, est identifi e. AIHA est galement divis en chaud et les cat gories froides , bas es sur la temp rature laquelle les auto-anticorps exercent leur effet.35 Dans la maladie des agglutinines froides, les sympt mes graves sont rares et la spl nectomie n'est presque jamais indiqu e ; par cons quent, cette entit n est pas abord e davantage dans cette section. Cependant, l'AIHA anticorps chauds a des cons quences cliniques que le chirurgien doit conna tre.Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 152423/02/19 2:36 PM 1525LA RATECHAPITRE 34L'AIHA anticorps chauds, bien que survenant principalement la quarantaine, peut affecter les individus de tout ge. . Le trouble est plus fr quent chez les femmes et la moiti des cas d AIHA anticorps chauds sont idiopathiques. La pr sentation clinique peut tre aigu ou progressive. Les r sultats incluent une l g re jaunisse et des sympt mes et signes d an mie. Un tiers la moiti des patients pr sentent une spl nom galie. Parfois, dans de tels cas, la rate est palpable l examen physique. Le diagnostic repose sur la d monstration d'une h molyse, indiqu e par une an mie, une r ticulocytose et/ou des produits de destruction des globules rouges, notamment la bilirubine, dans le sang, l'urine et les selles. Un r sultat positif au test direct de Coombs confirme le diagnostic d AIHA en distinguant l an mie auto-immune des autres formes d an mie h molytique. Le traitement de l AIHA d pend de la gravit de la maladie et de son caract re primaire ou secondaire. L'an mie symptomatique s v re exige une attention imm diate, n cessitant souvent une transfusion de globules rouges. Le traitement de base pour les formes primaires et secondaires d |
Chirurgie de Schwartz | 'AIHA symptomatique et instable reste l'administration de corticost ro des long terme.36 Le traitement doit se poursuivre jusqu' ce qu'une r ponse soit not e par une augmentation de l'h matocrite et une diminution du nombre de r ticulocytaires, ce qui survient g n ralement dans les 3 semaines. R ponse clinique La spl nectomie pour l'AIHA varie et les preuves provenant d'un certain nombre de petites s ries de cas sont contradictoires. Par exemple, une s rie de 2004 a rapport une r ponse favorable la spl nectomie chez les patients atteints d'AIHA secondaire une leuc mie lympho de chronique, alors que des s ries plus r centes n'ont trouv aucun b n fice de la spl nectomie chez les patients atteints d'AIHA secondaire un lupus ryth mateux diss min ou une maladie inflammatoire de l'intestin.37,38Favorable Des r ponses la spl nectomie ont t rapport es chez des patients atteints d'AIHA anticorps chauds, une s rie r cente montrant une r mission compl te de AHIA r fractaire apr s une spl nectomie laparoscopique 35 mois de suivi chez les patients de plus de 60 ans.36 Les r ponses transitoires sont cependant plus fr quentes et de nombreux patients finissent par pr senter nouveau une h molyse malgr la spl nectomie.37,38 La d cision concernant la spl nectomie dans le cas d'AIHA doit tre individualis sur la base d'un examen attentif des ant c dents cliniques et d'une discussion franche avec le patient. Il est consid r comme un traitement de troisi me intention apr s chec de l'administration de st ro des ou d'anticorps anti-CD20.39H moglobinopathies. La dr panocytose est une an mie h molytique chronique h r ditaire qui r sulte de l'h moglobine falciforme mutante (HbS) pr sente dans les globules rouges et qui est h rit e de mani re autosomique dominante. Les personnes qui h ritent d'un g ne HbS d'un parent (h t rozygote) sont porteuses ; ceux qui h ritent d'un g ne HbS des deux parents (homozygotes) souffrent d'an mie falciforme.40Dans la dr panocytose, l'anomalie sous-jacente est la mutation de l'ad nine en thymine dans le sixi me codon du g ne -globine, qui entra ne la substitution de la valine. pour l'acide glutamique comme sixi me acide amin de la cha ne -globine. Les cha nes mutantes incluses dans le t tram re d'h moglobine cr ent de l'HbS. L'HbS d soxyg n e est insoluble et devient polym ris e et falciforme. Le manque de d formabilit des globules rouges qui en r sulte, en plus d'autres processus, entra ne une congestion microvasculaire, qui peut conduire une thrombose, une isch mie et une n crose des tissus. Le trouble se caract rise par des pisodes douloureux intermittents. Une s questration se produit dans la rate, avec une spl nom galie r sultant au d but de l' volution de la maladie. Chez la plupart des patients, un infarctus ult rieur de la rate et une autospl nectomie surviennent plus tard. Les indications les plus fr quentes de la spl nectomie dans la dr panocytose sont les crises de s questration aigu s r currentes, l'hyperspl nisme et l'abc s spl nique. La survenue d'une crise de s questration aigu majeure, caract ris e par une hypertrophie douloureuse rapide de la rate et un collapsus circulatoire, est g n ralement consid r e comme un motif suffisant pour une spl nectomie. Il a t d montr que la spl nectomie partielle et totale permet de contr ler les sympt mes cliniques chez les enfants, mais peut ne pas modifier les param tres h matologiques.41 La pr paration pr op ratoire doit inclure une attention particuli re une hydratation ad quate et l' vitement de l'hypothermie. Les transfusions sont souvent indiqu es en cas d'an mie, d'an mie mod r ment s v re. pisodes de syndrome thoracique aigu (c'est- -dire nouvel infiltrat sur la radiographie thoracique associ de nouveaux sympt mes, tels que fi vre, toux, production d'expectorations ou hypoxie) et en pr op ratoire avant la spl nectomie. Les patients victimes d'un accident vasculaire c r bral ou d'une crise grave peuvent avoir besoin d'une hydratation et d'une exsanguinotransfusion, qui peuvent tre effectu es manuellement ou avec un quipement d'aph r se automatis . L'hydroxyur e est un agent chimioth rapeutique oral qui r gule positivement l'h moglobine f tale, ce qui interf re avec la polym risation de l'HbS et r duit ainsi le processus de falciformation.42Thalass mie. La thalass mie est le terme d signant un groupe de troubles h r ditaires de synth se d'h moglobine r pandue chez les personnes d'origine m diterran enne et class e selon la cha ne d'h moglobine ( , ou ) affect e. En tant que groupe, les thalass mies sont les maladies g n tiques les plus courantes connues pour r sulter d'une anomalie g n tique unique.43,44 La plupart des formes de ce trouble sont h rit es de fa on mend lienne r cessive de parents porteurs asymptomatiques. Dans la ceinture de thalass mie qui s' tend sur les rives de la M diterran e ainsi que sur la p ninsule arabique, la Turquie, l'Iran, l'Inde et l'Asie du Sud-Est, l'incidence |
Chirurgie de Schwartz | de la thalass mie se situe entre 2,5 % et 15 %. Cependant, des ass mies de thalass mie ont t observ es chez des personnes de toutes origines ethniques.44 Dans toutes les formes de thalass mie, le d faut principal est l'absence ou la production r duite de cha nes d'h moglobine. De cette anomalie d coulent deux cons quences significatives : (a) un fonctionnement r duit des t tram res de l'h moglobine, entra nant une hypochromie et une microcytose ; et (b) une biosynth se d s quilibr e des sous-unit s individuelles et , ce qui entra ne des globules rouges insolubles qui ne peuvent pas lib rer normalement de l'oxyg ne et peuvent pr cipiter avec le vieillissement cellulaire. La sous-production d'h moglobine et la production excessive de sous-unit s d'h moglobine non appari es contribuent la morbidit et la mortalit associ es la thalass mie. Un diagnostic de thalass mie majeure (forme homozygote) est pos en d montrant une an mie microcytaire hypochrome associ e des globules rouges d form s de mani re al atoire et des rythrocytes nucl s (cibles). cellules) sur le frottis sanguin p riph rique.7 Nombre lev de r ticulocytes et de globules blancs nombre font partie des r sultats associ s. tant donn que les cha nes sont n cessaires pour former la fois l h moglobine f tale et l h moglobine adulte, l -thalass mie devient symptomatique in utero ou la naissance. En revanche, la -thalass mie devient symptomatique entre 4 et 6 mois car les cha nes ne sont impliqu es que dans la synth se de l'h moglobine adulte. Le spectre clinique des thalass mies est large. Les porteurs h t rozygotes de la maladie sont g n ralement asymptomatiques. Les individus homozygotes, en revanche, pr sentent g n ralement avant l' ge de 2 ans une p leur, un retard de croissance, une jaunisse et un gonflement abdominal d une hypertrophie du foie et de la rate. Parmi les autres caract ristiques de la thalass mie majeure figurent les ulc res de jambe intraitables, l'hypertrophie de la t te, les infections fr quentes et la n cessit de transfusions sanguines p riodiques. Les individus non trait s meurent g n ralement la fin de la petite enfance ou dans la petite enfance d'une an mie s v re.7Le traitement de la thalass mie implique des transfusions de globules rouges pour maintenir un taux d'h moglobine > 9 mg/dL, ainsi que Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 152523/02/19 2 : 36h00 15h26CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIintensif th rapie de ch lation parent rale avec d f roxamine. La spl nectomie est indiqu e chez les patients pr sentant des besoins transfusionnels excessifs (> 200 mL/kg par an), une g ne due une spl nom galie ou un infarctus spl nique douloureux. Une valuation minutieuse du rapport b n fice/risque est essentielle. Les patients atteints de thalass mie pr sentent un risque lev d'hypertension pulmonaire apr s une spl nectomie ; cependant, la physiopathologie pr cise de cette s quelle reste floue.45,46 L'augmentation des complications infectieuses est probablement due un d ficit immunitaire coexistant, provoqu en grande partie par une surcharge en fer, qui peut tre associ e la fois la thalas mie elle-m me et avec des transfusions. Le taux disproportionn d'infections post-spl nectomie chez les patients atteints de thalass mie a conduit certains chercheurs envisager une spl nectomie partielle chez les enfants ; certains succ s dans la r duction de la mortalit ont t rapport s.47 Cependant, la spl nectomie doit tre retard e jusqu' l' ge de 4 ans, moins qu'elle ne soit absolument n cessaire. Troubles plaquettaires Purpura thrombop nique idiopathique Le purpura thrombocytop nique idiopathique (PTI), galement appel purpura thrombocytop nique immunitaire, est une maladie auto-immune caract ris e par une faible num ration plaquettaire et des saignements cutan omuqueux et p t chiaux. La faible num ration plaquettaire provient de l' limination pr matur e des plaquettes opsonis es par les auto-anticorps antiplaquettaires immunoglobulines G produits dans la rate. Cette clairance se produit gr ce l'interaction des auto-anticorps plaquettaires avec les r cepteurs Fc exprim s sur les macrophages tissulaires, principalement dans la rate et le foie. L'incidence estim e du PTI est de 100 personnes par million par an, dont environ la moiti sont des enfants.48 Le PTI qui appara t l' ge adulte et celui qui appara t l'enfance sont remarquablement diff rents dans leur volution clinique et leur prise en charge. Les patients atteints de PTI pr sentent g n ralement des p t chies ou des p t chies. des ecchymoses, m me si certaines pr sentent d'embl e des saignements importants. Des saignements peuvent survenir partir des surfaces muqueuses sous forme de saignements gingivaux, d' pistaxis, de m norragie, d'h maturie ou m me de m l na. La gravit des saignements correspond souvent un d ficit en plaquettes : les patients pr sentant un nombre sup rieur 50 000/mm3 pr sentent g n ralement des d couver |
Chirurgie de Schwartz | tes fortuites ; ceux dont le compte est compris entre 30 000 et 50 000/mm3 ont souvent des contusions faciles ; ceux dont le nombre de plaquettes est compris entre 10 000 et 30 000/mm3 peuvent d velopper des p t chies ou des ecchymoses spontan es ; et ceux dont le nombre est inf rieur 10 000/mm3 courent un risque d'h morragie interne.48 L'incidence des h morragies intracr niennes majeures est d'environ 1 % et elle survient g n ralement au d but de l' volution de la maladie. La dur e du saignement permet de distinguer les formes aigu s des formes chroniques de PTI. Les enfants se pr sentent souvent un jeune ge ( ge maximal d'environ 5 ans) avec apparition soudaine de p t chies ou purpura plusieurs jours ou semaines apr s une maladie infectieuse. En revanche, les adultes souffrent d une forme de maladie plus chronique et d apparition insidieuse. La spl nom galie est rare avec le PTI chez les adultes et les enfants, et sa survenue devrait inciter rechercher une cause distincte de thrombocytop nie. Cependant, jusqu' 10 % des enfants ont un bout de rate palpable. Le diagnostic du PTI repose sur l'exclusion d'autres possibilit s en pr sence d'une faible num ration plaquettaire et d'un saignement cutan o-muqueux. D'autres maladies entra nant des formes secondaires de PTI, telles que le lupus ryth mateux diss min , le syndrome des antiphospholipides, les troubles lymphoprolif ratifs, l'infection par le virus de l'immunod ficience humaine (VIH) et l'h patite C, doivent tre identifi es et trait es lorsqu'elles sont pr sentes. De plus, tout ant c dent d'utilisation d'un m dicament connu pour provoquer une thrombocytop nie, tel que certains antimicrobiens, anti-inflammatoires, antihypertenseurs et 5Tableau 34-2Options de traitement de deuxi me intention pour la thrombocytop nie immunitaireSpl nectomieAvantages Traitement efficace et reconnu R ponse la plus efficace ( global 88 %, partiel 22 %, complet 66 %)Inconv nients Risque d'infection post-spl nectomie massive Augment risque d' v nements thrombotiques Morbidit et mortalit associ es une op rationRituximabAvantages Non chirurgical Bonne exp rience depuis 1999 R ponse imm diate initiale 63 % R ponse de 31 % 2 ansInconv nients Toxicit s v re chez 2 6 % des agoniste des r cepteurs de la thrombopo tineAvantages Non chirurgical Agent oral auto-administr chaque semaine Taux de r ponse de 80 %Inconv nients Traitement long terme requis Toxicit potentielle Les donn es long terme manquant l'heure actuelle sur les antid presseurs doivent tre recherch es. En plus de la faible num ration plaquettaire, un autre r sultat de laboratoire caract ristique du PTI est la pr sence de grosses plaquettes immatures (m gacaryocytes) sur le frottis sanguin p riph rique. La premi re intention habituelle de traitement est la prednisone orale une dose de 1,0 1,5 mg/kg. par jour.49,50 Il n'existe aucun consensus quant la dur e optimale de la corticoth rapie, mais la plupart des r ponses surviennent au cours des trois premi res semaines. Les taux de r ponse varient de 50 75 %, mais les rechutes sont fr quentes. L'immunoglobuline IV, administr e raison de 1,0 g/kg par jour pendant 2 3 jours, est indiqu e en cas d'h morragie interne lorsque le nombre de plaquettes reste inf rieur 5 000/mm3, en cas d'existence d'un purpura tendu ou pour augmenter le nombre de plaquettes en pr op ratoire. On pense que l immunoglobuline IV alt re la clairance des plaquettes recouvertes d immunoglobuline G en entrant en comp tition pour la liaison aux r cepteurs tissulaires des macrophages. Une r ponse imm diate est courante, mais une r mission durable ne l'est pas. L'approche m dicale du PTI a t modifi e avec l'av nement du rituximab et des agonistes des r cepteurs de la thrombopo tine.51 Les recommandations th rapeutiques sont r sum es dans le tableau 34-2. La spl nectomie est indiqu e de mani re s lective en cas d' chec d'un traitement m dical, en cas d'utilisation prolong e de st ro des ayant des effets ind sirables et dans des cas s lectionn s apr s une premi re rechute.7 L'utilisation prolong e de st ro des peut tre d finie de diverses mani res, mais un besoin persistant de plus de 10 20 mg/j pendant 3 6 mois pour maintenir une num ration plaquettaire sup rieure 30 000/mm3 incite g n ralement orienter vers une spl nectomie. La spl nectomie est une option efficace pour le PTI r fractaire et fournit une r ponse permanente sans besoin ult rieur de st ro des chez 75 85 % des patients. Deux revues et m ta-analyses r centes ont valu les r sultats globaux de la spl nectomie pour le PTI, en particulier apr s l'utilisation de techniques laparoscopiques. Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 152623/02/19 2:36 PM 1527LA RATECHAPITRE 34En 2004, Kojouri et ses coll gues ont examin 135 s ries de cas de 1966 2004, regroupant 4955 patients.51 La r ponse la num ration plaquettaire long terme a t valu e, tout comme l'a t la capacit de pr dire r pons |
Chirurgie de Schwartz | e et l incidence des complications. Une r ponse compl te a t obtenue dans 66 % des cas avec un suivi allant de 1 153 mois, et des r ponses compl tes et partielles ont t observ es chez jusqu' 88 % des patients, quelle que soit la dur e du suivi. Ils ont galement analys 12 param tres d mographiques, cliniques et de laboratoire pr op ratoires et n'ont trouv aucune capacit pr dictive de la r ponse plaquettaire dans aucun d'entre eux. La mortalit tait tr s faible (1 %) et la morbidit tait de 10 %. Les limites de cette revue incluaient d'anciennes s ries de cas et un faible pourcentage de spl nectomies laparoscopiques. Dans une revue syst mique de 2009 portant sur 1 223 patients, Mikhael et ses coll gues ont valu les r sultats court et long terme apr s une spl nectomie laparoscopique.52 Le taux de conversion vers une chirurgie ouverte tait de 5,6 % et le taux de non-r ponse imm diate tait de 8,2 % ; cependant, une r ponse clinique a finalement t obtenue chez 72 % des patients lors d'un suivi long terme (5 ans). Les pr occupations initiales concernant le risque d'absence de rate accessoire, de dur es op ratoires plus longues et d'augmentation des co ts li s la spl nectomie laparoscopique par rapport la spl nectomie ouverte ont t r solues. La laparoscopie est d sormais l'approche de choix pour la spl nectomie lective pour le PTI, des tudes r centes montrant des r sultats am lior s court terme et des r sultats long terme comparables ceux de la spl nectomie ouverte conventionnelle dans cette pathologie.53-56Chez les enfants atteints de PTI, l' volution est g n ralement auto-limit e. , avec une r mission durable et compl te chez plus de 70 % des patients, quel que soit le traitement. En raison du bon pronostic sans traitement, la d cision d intervenir chirurgicalement est controvers e et vise en grande partie viter une h morragie intracr nienne, comme discut pr c demment. Ainsi, les enfants atteints d un PTI typique et certainement ceux sans h morragie sont pris en charge principalement par observation, avec un traitement court terme dans certains cas.57 Une spl nectomie urgente, associ e un traitement m dical agressif, peut jouer un r le dans les rares cas. circonstance d'h morragie grave, potentiellement mortelle, chez les enfants et les adultes. Purpura thrombocytop nique thrombotique Le purpura thrombocytop nique thrombotique (TTP) est un trouble grave caract ris par thrombocytop nie, an mie h molytique microangiopathique et complications neurologiques. Une agglom ration anormale des plaquettes se produit dans les art rioles et les capillaires, r duisant la lumi re de ces vaisseaux et pr disposant le patient aux pisodes thrombotiques microvasculaires. La taille r duite de la lumi re provoque galement des contraintes de cisaillement sur les rythrocytes, ce qui conduit des globules rouges d form s sujets l'h molyse. L'h molyse peut galement tre due en partie la s questration et la destruction des rythrocytes dans la rate. La recherche a d montr que l'anomalie sous-jacente est probablement li e la persistance de multim res inhabituellement importants du facteur de von Willebrand associ s l'agglutination des plaquettes dans le sang du patient.58,59Le TTP survient chez environ 3,7 individus par million, mais les cons quences dramatiques de cette maladie rare les s quelles cliniques et la r ponse favorable un traitement pr coce n cessitent une compr hension de sa pr sentation clinique pour garantir un diagnostic pr coce. Les caract ristiques cliniques de la maladie comprennent des p t chies, de la fi vre, des sympt mes neurologiques, une insuffisance r nale et, rarement, des sympt mes cardiaques tels qu'une insuffisance cardiaque ou des arythmies. Les h morragies p t chies des membres inf rieurs sont le signe r v lateur le plus courant. En plus de la fi vre, les patients peuvent ressentir des sympt mes pseudo-grippaux, des malaises ou de la fatigue. Les changements neurologiques vont des maux de t te g n ralis s l alt ration de l tat mental, en passant par les convulsions et m me le coma. Cependant, en g n ral, la simple pr sence de p t chies et de thrombocytop nie suffit conduire au diagnostic de TTP et envisager un traitement. Le diagnostic est confirm par le frottis sanguin p riph rique, qui montre des schizocytes, des globules rouges nucl s et des pointill s basophiles. Bien que d'autres affections telles qu'une st nose aortique serr e ou des valvules proth tiques puissent conduire la pr sence de schiscytes, ces affections ne s'accompagnent g n ralement pas de thrombocytop nie. Le TTP peut tre distingu des causes auto-immunes de thrombocytop nie, telles que le syndrome d Evans (ITP et an mie h molytique auto-immune) ou le lupus ryth mato-sus diss min , par un r sultat n gatif au test de Coombs. L change plasmatique est le traitement de premi re intention du TTP. Ce traitement consiste pr lever quotidiennement un seul volume de |
Chirurgie de Schwartz | plasma du patient et le remplacer par du plasma fra chement congel jusqu' ce que la thrombocytop nie, l'an mie et les sympt mes associ s soient corrig s. Le traitement est ensuite progressivement r duit sur 1 2 semaines.40 La spl nectomie doit tre envisag e chez les patients qui pr sentent une rechute ou qui n cessitent de multiples changes plasmatiques pour contr ler les sympt mes graves, et elle est g n ralement bien tol r e sans morbidit significative.59,60. Affections malignesTroubles des globules blancs. Le r le de la spl nectomie chez les patients pr sentant des troubles des globules blancs varie. Comme pour les maladies my lo des mentionn es pr c demment, la spl nectomie pour les troubles des globules blancs peut tre un traitement efficace pour la spl nom galie symptomatique et l'hyperspl nisme, am liorant certains param tres cliniques mais ne modifiant g n ralement pas l' volution de la maladie sous-jacente ni le pronostic long terme. Historiquement, la spl nectomie a jou un r le lors du bilan d'extension chirurgical de la maladie de Hodg-kin, bien que cette pratique soit devenue largement obsol te avec l'av nement des technologies d'imagerie (tomodensitom trie [TDM] et tomographie par mission de positrons au 18F-fluorod soxyglucose [18F-FDG PET]).61-63 Un examen attentif des avantages attendus de la spl nectomie doit tre mis en balance avec les effets p riop ratoires et risques post-spl nectomie dans cette population de patients souvent complexe.64Leuc mie tricholeucocytes La leuc mie tricholeucocytes (LHC) est une maladie sanguine rare, qui ne repr sente que 2 % de toutes les leuc mies chez l'adulte. Le HCL se caract rise par une spl nom galie, une pancytop nie et un grand nombre de lymphocytes anormaux dans la moelle osseuse. Ces lymphocytes contiennent des projections cytoplasmiques irr guli res ressemblant des poils, identifiables sur le frottis p riph rique. De nombreux patients HCL pr sentent peu de sympt mes et ne n cessitent aucun traitement sp cifique. La spl nectomie pour HCL tait historiquement r alis e comme une proc dure palliative, att nuant les sympt mes associ s la spl nom galie et normalisant la num ration globulaire p riph rique chez la majorit des patients, mais n'entra nant pas de r missions morphologiques de la moelle osseuse. Cependant, avec l av nement de divers nouveaux m dicaments (par exemple, le ritux-imab, la pentostatine, la cladribine), la spl nectomie est devenue rarement pratiqu e.65 La spl nectomie doit tre envisag e apr s un traitement syst mique exhaustif ou en cas de rupture non traumatique, et elle a galement t utilis e pour traiter les femmes enceintes avec du HCL pour retarder le d but de la chimioth rapie.66 Lymphome de Hodgkin Le lymphome de Hodgkin (LH) est un trouble du syst me lympho de caract ris par la pr sence de cellules de Reed-Sternberg (qui constituent en r alit la minorit de la tumeur de Hodgkin). Plus de 90 % des patients atteints de LH pr sentent lymphad nopathie au-dessus du diaphragme. Les ganglions lymphatiques peuvent devenir particuli rement volumineux dans le m diastin, ce qui peut entra ner un essoufflement, une toux ou une pneumonie obstructive. Brunicardi_Ch34_p1517- p1548.indd 152723/02/19 2:36 PM 1528CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IILa lymphad nopathie sous le diaphragme est rare la pr sentation mais peut survenir avec la progression de la maladie. La rate est souvent un site occulte de propagation, mais une spl nom galie massive n'est pas courante. De plus, une rate volumineuse ne signifie pas n cessairement une atteinte.62 Il existe quatre types histologiques majeurs : le type pr dominance lymphocytaire, le type scl rose nodulaire, le type cellularit mixte et le type d pl tion lymphocytaire. Le type histologique, ainsi que la localisation de la maladie et la symptomatologie, influencent la survie des patients atteints de MH. La maladie de stade I est limit e une r gion anatomique ; la maladie de stade II est d finie par la pr sence de deux ou plusieurs r gions contigu s ou non contigu s du m me c t du diaphragme ; la maladie de stade III implique une maladie des deux c t s du diaphragme, mais limit e aux ganglions lymphatiques, la rate et l'anneau de Waldeyer (l'anneau de tissu lympho de form par les amygdales linguales, palatines et nasopharyng es) ; et la maladie de stade IV inclut l'atteinte de la moelle osseuse, des poumons, du foie, de la peau, du tractus gastro-intestinal ou de tout organe ou tissu autre que les ganglions lymphatiques ou l'anneau de Waldeyer.62 La laparotomie de stadification pour le LH est moins fr quemment pratiqu e l' re actuelle chirurgie invasive et techniques d'imagerie avanc es. L'utilisation plus lib rale des outils de diagnostic (TDM et TEP au 18F FDG) et de la chimioth rapie pour les patients atteints de LH a consid rablement r duit les indications de stadification chirurgicale. Les indications actuelles pour la stadification chirurgicale incluen |
Chirurgie de Schwartz | t la suspicion clinique d'un lymphome sans signe de maladie p riph rique ou les patients n cessitant une nouvelle stadification en cas de suspicion d' chec apr s une chimioth rapie.62,67 Lymphome non hodgkinien Le lymphome non hodgkinien (LNH) englobe toutes les tumeurs malignes d riv es du syst me lympho de. sauf HL classique.63 Une prolif ration de l un des trois types pr dominants de cellules lymphatiques cellules tueuses naturelles, cellules T ou cellules B peut tre incluse dans la cat gorie de la LNH. En raison du large r seau du LNH, les pr sentations cliniques des troubles qui en rel vent varient. Les sous-entit s du LNH peuvent tre cliniquement class es en groupes nodaux ou extraganglionnaires, ainsi qu'en groupes indolents, agressifs et tr s agressifs. Les patients atteints de lymphomes indolents peuvent pr senter des sympt mes l gers ou inexistants et consulter un m decin en cas de gonflement des ganglions lymphatiques, tandis que les lymphomes agressifs et tr s agressifs cr ent des sympt mes facilement perceptibles, tels que douleur, gonflement d l'obstruction des vaisseaux, fi vre et nuit. des sueurs. La stadification chirurgicale n'est plus indiqu e pour le LNH car la combinaison de l'anamn se et de l'examen physique, d'une radiographie thoracique et d'un scanner abdominal/pelvien, d'une biopsie des ganglions lymphatiques atteints (y compris des biopsies ganglionnaires et h patiques dirig es par laparoscopie) et d'une biopsie de la moelle osseuse est suffisante. cient.63 La spl nom galie existe dans certaines formes de LNH, mais pas dans toutes. La spl nectomie ne modifie pas l'histoire naturelle de la maladie, mais elle est indiqu e dans les cas o un diagnostic ne peut tre tabli par l'obtention de tissus p riph riques et o des restes cliniques sont suspect s ou pour la gestion des sympt mes li s une hypertrophie de la rate ainsi que pour l'am lioration des cytop nies.68 -72Leuc mie lympho de chronique La leuc mie lympho de chronique (LCC) est actuellement consid r e comme un sous-type de LNH. La principale caract ristique de la LLC est une accumulation progressive de lymphocytes anciens et non fonctionnels.63,73. Les sympt mes de la LLC ne sont pas sp cifiques et comprennent une faiblesse, une fatigue, une fi vre sans maladie, des sueurs nocturnes et de fr quentes infections bact riennes et virales. Le ph nom ne le plus fr quent est la lymphad nopathie. Lorsque la rate est hypertrophi e, elle peut tre massive ou peine palpable sous le bord costal. La spl nectomie est indiqu e pour am liorer les cytop nies et s'est r v l e efficace 75 % dans un groupe combin de patients atteints de LLC ou de MH non maligne.29 La spl nectomie peut faciliter la chimioth rapie chez les patients dont le nombre de cellules tait prohibitif avant l'ablation de la rate. La spl nectomie palliative est galement indiqu e en cas de spl nom galie symptomatique. Troubles de la moelle osseuse (troubles my loprolif ratifs). Les troubles my loprolif ratifs se caract risent par une croissance anormale de lign es cellulaires dans la moelle osseuse. Ils comprennent la leuc mie my lo de chronique, la leuc mie my lo de aigu , la leuc mie my lomonocytaire chronique, la thrombocyt mie essentielle, la polyglobulie de Vaquez et la my lofibrose, galement connue sous le nom de m taplasie my lo de agnog nique (voir My lofibrose [M taplasie my lo de agnog nique] plus loin dans ce chapitre). Le probl me sous-jacent commun conduisant la spl nectomie dans ces troubles est la spl nom galie symptomatique. Les sympt mes dus la spl nom galie sont dus un effet de masse et consistent en une sati t pr coce, une mauvaise vidange gastrique, une lourdeur ou une douleur dans le quadrant sup rieur gauche et m me une diarrh e. L'hyperspl nisme, lorsqu'il survient dans ces conditions, est g n ralement associ une spl nom galie. La spl nectomie pratiqu e dans le cadre de troubles my loprolif ratifs est g n ralement destin e au traitement de la douleur, de la sati t pr coce et d'autres sympt mes de la spl nom galie. La radioth rapie est utilis e depuis 1903 pour traiter la spl nom galie symptomatique dans les troubles my loprolif ratifs, mais aujourd'hui, elle est principalement utilis e dans les situations dans lesquelles la spl nectomie n'est pas une option. Leuc mie La leuc mie my lo de chronique (LMC) est un trouble des cellules souches pluripotentes primitives de la moelle osseuse qui entra ne une augmentation significative du nombre de prog niteurs rythro des, m gacaryotiques et pluripotents dans le frottis sanguin p riph rique. La marque g n tique est une transposition entre le g ne bcr sur le chromosome 9 et le g ne abl sur le chromosome 22. La LMC repr sente 7 15 % de toutes les leuc mies, avec une incidence de 1,5 sur 100 000 aux tats-Unis.44 Elle est souvent asymptomatique. , mais la LMC peut provoquer de la fatigue, de l'anorexie, de la transpiration, des douleurs dans le quadrant sup rieur gauche et un |
Chirurgie de Schwartz | e sati t pr coce secondaire spl nom galie. Une hypertrophie de la rate est observ e chez environ la moiti des patients atteints de LMC. Le traitement actuel comprend l'imatinib ou la greffe allog nique de cellules souches. La spl nectomie est indiqu e pour soulager les sympt mes de la spl nom galie massive, mais elle n'emp che pas la crise blastique ni ne modifie le processus pathologique.45,70Leuc mie my lo de aigu Comme la LMC, la leuc mie my lo de aigu (LMA) implique une croissance anormale de cellules souches dans la moelle osseuse. . Contrairement CML, AML a une pr sentation plus rapide et plus dramatique. La prolif ration et l accumulation de cellules souches h matopo tiques dans la moelle osseuse et le sang inhibent la croissance et la maturation des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes normales. La mort survient g n ralement en quelques semaines, voire quelques mois, si la LMA n'est pas trait e. L'incidence de la LMA est d'environ 9 200 nouveaux cas chaque ann e aux tats-Unis et repr sente 1,2 % de tous les d c s par cancer.74 Les patients atteints d'autres troubles my loprolif ratifs, tels que la polycyth mie essentielle, la thrombocytose primaire ou la m taplasie my lo de, courent un risque accru. pour la transformation leuc mique en AML. Les signes et sympt mes de la LMA comprennent une maladie de type viral avec de la fi vre, des malaises et fr quemment des douleurs osseuses dues l'expansion de l'espace m dullaire. Le traitement standard est un traitement d'induction combin la daunorubicine, la cytarabine et la greffe de cellules souches. La spl nectomie n'est indiqu e dans la LAM que dans les cas rares o la douleur dans le quadrant sup rieur gauche et la sati t pr coce deviennent insupportables. Le b n fice doit tre mis en balance avec le risque accru d'infection post-spl nectomie chez les patients atteints de LMA immunod prim s en raison d'une neutrop nie et chemotherapy.74Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 152823/02/19 2:36 PM 1529LA RATECHAPITRE 34Leuc mie my lomonocytaire chronique Comme la LMC et la LMA, la leuc mie my lomonocytaire chronique (LMMC) est caract ris e par une prolif ration d' l ments h matopo tiques dans la moelle osseuse et sang. La CMML diff re de la LMC en ce qu'elle est associ e une monocytose dans le frottis p riph rique (> 1 103 monocytes/mm3) et dans la moelle osseuse. La spl nom galie survient chez la moiti de ces patients et la spl nectomie peut entra ner un soulagement symptomatique.75Thrombocyt mie essentielle La thrombocyt mie essentielle (TE) repr sente une croissance anormale de la lign e cellulaire des m gacaryocytes, entra nant une augmentation des taux de plaquettes dans le sang. Le diagnostic est pos apr s exclusion d'autres troubles my lo des chroniques tels que la LMC, la polycyth mie essentielle et la my lofibrose qui peuvent galement s'accompagner d'une thrombocytose.76 Les manifestations cliniques de l'ET comprennent des sympt mes vasomoteurs, des v nements thromboh morragiques, une perte f tale r currente et la transformation en my lofi-brose avec m taplasie my lo de ou AML. L'hydroxyur e est utilis e pour r duire les v nements thrombotiques dans l'ET mais ne modifie pas la transformation en my lofibrose ou en leuc mie. La spl nom galie survient chez un tiers la moiti des patients atteints d'ET. La spl nectomie n'est pas consid r e comme utile aux premiers stades de l'ET et est mieux r serv e aux stades ult rieurs de la maladie, lorsque la m taplasie my lo de s'est d velopp e.69 M me dans ces circonstances, les candidats doivent tre s lectionn s de mani re s lective car des saignements importants ont t observ s. signal pour compliquer la spl nectomie chez ces patients. Polyglobulie vraie La polycyth mie vraie (PV) est un trouble my loprolif ratif clonal, chronique et progressif, caract ris par une augmentation de la masse des globules rouges, fr quemment accompagn e de leucocytose, thrombocytose et spl nom galie. Les patients atteints de PV b n ficient g n ralement d'une survie plus longue que ceux affect s par des h mopathies malignes, mais restent expos s au risque de transformation en my lofibrose ou en AML. La maladie est rare, avec une incidence annuelle de 5 17 cas par million d'habitants.76,77 Les signes physiques comprennent une cyanose rouge tre, une pl thore conjonctivale, une h pato-m galie, une spl nom galie et une hypertension. Le traitement doit tre adapt au statut de risque du patient et va de la phl botomie et de l'administration d'aspirine l'utilisation d'agents chimioth rapeutiques. Comme dans l'ET, la spl nectomie n'est pas utile aux premiers stades de la maladie et est mieux r serv e aux patients atteints d'une maladie un stade avanc chez lesquels une m taplasie my lo de s'est d velopp e et chez lesquels les sympt mes li s la spl no-m galie sont graves.76,77My lofibrose (m taplasie my lo de agnog nique). Le terme my lofibrose peut tre utilis pour d crire soit la |
Chirurgie de Schwartz | condition g n rique de fibrose de la moelle osseuse (qui peut tre associ e un certain nombre de pathologies b nignes et malignes). troubles) ou une maladie h matologique maligne chronique sp cifique associ e une spl nom galie, la pr sence de prog niteurs de globules rouges et de globules blancs dans la circulation sanguine, une fibrose m dullaire et une h matopo se extram dullaire, galement connue sous le nom de m taplasie my lo de agnog nique (AMM). . L'AMM peut galement tre appel e my loscl rose, m taplasie my lo de idiopathique et ost oscl rose. Dans ce chapitre, le terme my lofibrose est synonyme d'AMM. Dans l'AMM, on pense que la fibrose de la moelle osseuse est une r ponse une prolif ration clonale de cellules souches h matopo tiques. L insuffisance m dullaire est courante. La v ritable incidence de l'AMM est inconnue en raison du manque de donn es pid miologiques, mais une tude a estim son incidence aux tats-Unis 1,46 pour 100 000 habitants.78-80 Le diagnostic est pos par un examen minutieux du frottis de sang p riph rique et de la moelle osseuse. Des globules rouges nucl s et des l ments my lo des immatures dans le sang sont pr sents dans 96 % des cas et sugg rent fortement le diagnostic. La po kilocytose en forme de larme est une autre constatation fr quente. Il faut toutefois veiller exclure des ant c dents de n oplasme primitif (tel qu'un lymphome ou un ad nocarcinome de l'estomac, du poumon, de la prostate ou du sein) ou de tuberculose, car les patients atteints de ces affections peuvent d velopper une my lofibrose secondaire. Le traitement d pend des sympt mes : Asymptomatique les patients sont suivis de pr s, tandis que les patients symptomatiques subissent une intervention th rapeutique cibl e sur leurs sympt mes. Le seul traitement curatif est la greffe allog nique de moelle osseuse chez les patients plus jeunes et haut risque. Le traitement de soutien de l'an mie cliniquement symptomatique comprend des st ro des, du danazol, de l' rythropo tine ou une transfusion sanguine.78,80. Les sympt mes li s la spl nom galie sont mieux trait s par spl nectomie. Bien que certains agents chimioth rapeutiques (busulfan, hydroxyur e, interf ron- ) et des radiations faible dose puissent r duire la taille de la rate, leur arr t entra ne g n ralement une repousse spl nique rapide. Un bilan pr op ratoire approfondi doit pr c der la spl nectomie chez les patients atteints d'AMM. Le candidat doit poss der une r serve cardiaque, pulmonaire, h patique et r nale acceptable pour l'op ration. Le syst me de coagulation doit tre examin ; les tests doivent inclure la mesure des facteurs de coagulation V et VIII et des produits de fractionnement de la fibrine, de la num ration plaquettaire et du temps de saignement. Un faible nombre de plaquettes peut n cessiter l'administration de st ro des et/ou une transfusion de plaquettes au moment de l'intervention chirurgicale. La spl nectomie fournit une palliation durable et efficace pour presque tous les patients atteints d'AMM, bien que les complications postop ratoires soient plus fr quentes chez les patients atteints d'AMM que chez ceux pr sentant d'autres indications h matologiques. La clinique Mayo a r cemment publi son exp rience de 30 ans aupr s de 314 patients atteints de my lofibrose ayant subi une spl nectomie. Pr s de la moiti des op rations (49 %) ont t r alis es pour soulager les sympt mes m caniques de la spl -nom galie ; le reste a t entrepris pour g rer l'an mie, la thrombocytop nie ou l'hypertension portale. La r ponse la spl nectomie tait globalement de 76 % 1 an ; le taux global de complications tait de 28 %, dont 21 d c s p riop ratoires.80 Les thromboses, les h morragies et les complications infectieuses taient fr quentes, la thrombocytop nie pr op ratoire tant un pr dicteur ind pendant du risque de mortalit . Ces donn es soulignent la gravit de cette tumeur maligne et soulignent la n cessit d'une s lection minutieuse des patients lorsqu'on envisage une spl nectomie dans les tumeurs AMM.79 et m tastases. Les tumeurs primitives de la rate sont des variantes typiquement b nignes ou malignes des n oplasmes vasculaires. Les tumeurs primitives de la rate les plus courantes sont les sarcomes, dont beaucoup ont t li s diverses expositions environnementales et professionnelles telles que le chlorure de vinyle ou le dioxyde de thorium. Les m tastases spl niques isol es sont extr mement inhabituelles, mais peuvent survenir en cas de carcinome concomitant.81 Le carcinome du poumon est la tumeur qui se propage le plus souvent la rate, bien que les m lanomes colorectaux, ovariens et ovariens puissent galement m tastaser la rate.82,83. apr s un examen approfondi, une m tastase spl nique isol e est confirm e, une spl nectomie laparoscopique avec pr l vement de rate intacte peut tre pris en compte.81-83Troubles et l sions divers, infections et abc s. Les infections primaires de la rate, bien que rares chez le |
Chirurgie de Schwartz | s adultes immunocomp tents, sont particuli rement signal es dans la population immunod prim e ou chez les personnes ayant des ant c dents d'abus de drogues r cr atives par voie intraveineuse.84,85 Les effets potentiels de certaines infections syst miques sur la rate m ritent une attention particuli re, principalement parce que du risque redout de rupture spontan e de la rate. Mononucl ose infectieuse due Brunicardi_Ch34_p1517- p1548.indd 152923/02/19 2:36 PM 1530CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIL'infection par le virus d'Epstein-Barr ou par le cytom galovirus entra ne un risque faible mais souvent voqu de rupture spl nique spontan e chez les adultes et les enfants. Il se peut cependant que la v ritable incidence soit sous-estim e. Les rapports de cas r cents abondent dans la litt rature concernant la rupture spontan e de la rate due diverses causes infectieuses (paludisme, infection Listeria, infections fongiques, dengue et fi vre Q, pour n'en nommer que quelques-unes) ainsi qu' diverses causes. causes n oplasiques et autres causes non infectieuses (lymphome, angiosarcome, amylose, grossesse). Le m canisme physiopathologique pr sum est l'infiltration du parenchyme spl nique par des cellules inflammatoires, ce qui d forme l'architecture et le syst me de soutien fibreux de la rate et amincit la capsule spl nique.86 Dans ce contexte, la rupture spl nique peut survenir spontan ment ou apr s un processus apparemment pathologique. un traumatisme externe mineur ou m me une man uvre de Valsalva. Les abc s de la rate sont rares, avec une incidence rapport e entre 0,14 % et 0,7%.87-89 Ils surviennent plus fr quemment dans les r gions tropicales, o ils sont associ s des thromboses des vaisseaux spl niques et des infarctus chez les patients atteints d'an mie falciforme. Cinq m canismes distincts de formation d'abc s spl nique ont t d crits : (a) infection h matog ne ; (b) infection contigu ; (c) h moglobinopathie ; d) immunosuppression, y compris infection par le VIH et chimioth rapie ; et (e) traumatisme. La pr sentation d'un abc s spl nique est souvent retard e, la plupart des patients subissant des sympt mes pendant 16 22 jours avant le diagnostic. Les manifestations cliniques comprennent de la fi vre, des douleurs dans le quadrant sup rieur gauche, une leucocytose et une spl nom galie chez environ un tiers des patients. Le diagnostic est confirm par chographie ou scanner, qui a une sensibilit et une sp cificit de 95 %. Les organismes courants sont les microbes a robies (streptocoques et Escherichia coli), mais d'autres micro-organismes ont galement t isol s (Mycobac-terium tuberculosis et Salmonella typhi). D s la d couverte d'un abc s spl nique, des antibiotiques large spectre doivent tre instaur s, avec ajustement un traitement plus sp cifique en fonction des r sultats de la culture et poursuite du traitement pendant au moins 14 jours. La spl nectomie est l'op ration de choix, mais le drainage percutan et ouvert sont des options pour les patients qui ne peuvent pas tol rer la spl nectomie ou lorsque le sc nario clinique justifie la pr servation de la rate, en particulier chez les enfants.90 Le drainage percutan est souvent efficace pour les patients atteints d'une maladie uniloculaire et peut entra ner pour viter une spl nectomie. Les patients atteints d'une maladie multiloculaire n cessiteront souvent plusieurs drains et b n ficieront donc souvent d'une spl nectomie totale. Kystes. Les kystes spl niques (Fig. 34-5) peuvent tre class s selon un certain nombre de crit res ; un sch ma cliniquement pertinent consiste caract riser les v ritables kystes spl niques comme parasitaires ou non parasitaires.86 Infections parasitaires. L'infection parasitaire est la cause la plus fr quente de kystes spl niques dans le monde, et la majorit est due l'esp ce Echinococcus. Ces kystes se trouvent plus fr quemment dans les zones o l agent pathog ne est end mique. Les sympt mes, lorsqu'ils sont pr sents, sont g n ralement li s la pr sence d'une l sion massive dans le quadrant sup rieur gauche ou d'une l sion qui empi te sur l'estomac. L' chographie peut tablir la pr sence d'une l sion kystique et d tecter occasionnellement accidentellement des l sions asymptomatiques. Les tests s rologiques pour les anticorps anti- chinocoques peuvent confirmer ou exclure la l sion kystique comme tant parasitaire, une information importante lors de la planification d'un traitement chirurgical. Les kystes parasitaires symptomatiques sont mieux trait s par spl nectomie. viter le d versement du contenu du kyste parasitaire dans la cavit p riton ale afin d' viter la possibilit d'un choc anaphylactique est un principe important dans la prise en charge chirurgicale malgr sa raret .91 Les kystes r sultant d'un traumatisme sont appel s pseudokystes en raison de leur absence de rev tement cellulaire pith lial. Des exemples moins courants de kystes non parasitaires sont les kystes dermo des, pidermo |
Chirurgie de Schwartz | des et pith liaux.92 Le traitement des kystes non parasitaires d pend du fait qu'ils produisent ou non des sympt mes. Des kystes asymptomatiques non parasitaires peuvent tre observ s avec un suivi troit par chographie pour exclure une croissance ou une expansion significative. Les patients doivent tre inform s du risque de rupture du kyste, m me en cas de traumatisme abdominal mineur, s'ils choisissent une prise en charge non op ratoire pour les gros kystes. Les petits kystes non parasitaires symptomatiques peuvent tre excis s avec pr servation de la rate, et les gros kystes non parasitaires symptomatiques peuvent tre d couverts. Ces deux op rations peuvent tre r alis es par laparoscopie.86 Maladies de stockage et troubles infiltrants Maladie de Gaucher La maladie de Gaucher est un trouble h r ditaire du stockage des lipides caract ris par le d p t de glucoc r broside dans les cellules du syst me macrophage-monocytes. L'anomalie sous-jacente est un d ficit de l'activit d'une hydrolase lysosomale. Un stockage anormal des glycolipides entra ne une organom galie, en particulier une h patom galie et une spl nom galie.93,94. Les patients atteints de la maladie de Gaucher pr sentent fr quemment des sympt mes li s la spl nom galie, notamment une sati t pr coce et une g ne abdominale, et un hyperspl nisme, notamment une thrombocytop nie, une an mie normocytaire et une l g re leucop nie. . Ces derni res d couvertes r sultent d une s questration excessive d l ments sanguins form s dans la rate. D autres sympt mes chez les patients atteints de la maladie de Gaucher comprennent des douleurs osseuses, des fractures pathologiques et un ict re. La spl nectomie peut att nuer les anomalies h matologiques chez ces patients atteints d'hyperspl nisme, mais elle ne corrige pas le processus pathologique sous-jacent.95 Maladie de Niemann-Pick La maladie de Niemann-Pick est un trouble h r ditaire caract ris par un stockage lysosomal anormal de la sphingomy line et du cholest rol dans les cellules du macrophage-monocyte. syst me. Il existe quatre types de maladie (A, B, C et D), avec des pr sentations cliniques uniques. Les types A et B r sultent d'un d ficit en hydrolase lysosomale et sont les formes les plus susceptibles de d montrer une spl nom galie avec ses sympt mes concomitants. Les sympt mes de la spl nom galie sont soulag s par la spl nectomie.Amylose L'amylose est un trouble caract ris par un d p t anormal de prot ines extracellulaires et un trouble de la conformation des prot ines associ une dyscrasie clonale des plasmocytes. Il existe plusieurs formes d amylose, chacune avec sa propre pr sentation clinique, et la gravit de la maladie peut varier d asymptomatique une d faillance multivisc rale. Patients atteints d'amylo dose primaire, associ e des plasmocytes dyscrasie, pr sentent une atteinte spl nique dans environ 5 % des cas. L'amylo dose secondaire, associ e des affections inflammatoires chroniques, peut galement se manifester par une hypertrophie de la rate et m me par une rupture spontan e.96 Les sympt mes de la spl nom galie sont soulag s par la spl nectomie.Sarco dose La sarco dose est une maladie inflammatoire des jeunes adultes caract ris e par des granulomes non cas eux dans les tissus affect s. Les signes et sympt mes de la maladie varient en gravit et sont g n ralement non sp cifiques, comme la fatigue et les malaises. N importe quel syst me organique peut tre impliqu . L organe le plus souvent atteint est le poumon, suivi de la rate. La spl nom galie survient chez environ 25 % des patients. La spl nom galie massive (> 1 kg) est rare, avec une incidence signal e de 3 %97,98. Les autres tissus affect s comprennent les ganglions lymphatiques, les yeux, les articulations, le foie, la rate et le c ur. Lorsqu'une spl nom galie survient et provoque des sympt mes li s la taille ou l'hyperspl nisme, la spl nectomie soulage efficacement les sympt mes et corrige les anomalies h matologiques telles que l'an mie et la thrombocytop nie. Une rupture spl nique spontan e a t rapport e dans la sarco dose.94 An vrisme de l'art re spl nique Bien que l'an vrisme de l'art re spl nique soit rare, il s'agit de l'an vrisme de l'art re visc rale le plus courant. Les femmes sont quatre fois plus susceptibles d tre touch es que les hommes. L'an vrisme appara t g n ralement dans la partie m diane ou distale de l'art re spl nique.99,100 Les indications de traitement incluent la pr sence de sympt mes, la grossesse, l'intention de devenir enceinte et la pr sence de pseudo-an vrismes associ s des processus inflammatoires. La r section ou la ligature d'un an vrisme seule est acceptable pour les l sions r parables de l'art re m dio-spl nique, mais les l sions distales situ es proximit imm diate du hile spl nique doivent tre trait es par une spl nectomie concomitante. Un excellent pronostic suit un traitement lectif. L'embolisation de l'art re spl nique a t utilis e pour traiter l'an vrisme de |
Chirurgie de Schwartz | l'art re spl nique ; cependant, cela peut entra ner un infarctus spl nique douloureux ou un abc s. Hypertension portale L'hypertension portale peut r sulter de nombreuses causes, mais elle est g n ralement due une cirrhose du foie. La spl nom galie et la congestion spl nique accompagnent souvent l'hypertension portale, qui conduit la s questration et la destruction des cellules circulantes dans la rate. La spl nectomie n'est pas indiqu e pour l'hyperspl nisme en soi chez les patients souffrant d'hypertension portale car il n'y a pas de corr lation entre le degr de pancytop nie et la survie long terme chez ces patients.7 Dans de rares circonstances o une spl nectomie est n cessaire pour r duire les saignements dus des varices sophagiennes exacerb es. en cas de thrombocytop nie, une proc dure concomitante de shunt spl no-r nal peut tre r alis e pour d comprimer le syst me porte. Hypertension senistrale secondaire une thrombose de la veine spl nique, en revanche, elle est potentiellement gu rissable par spl nectomie. Les patients pr sentant des saignements dus des varices gastriques isol es et dont les r sultats des tests de la fonction h patique sont normaux, en particulier ceux ayant des ant c dents de pancr atite, doivent tre examin s la recherche d'une thrombose de la veine spl nique et trait s par spl nectomie si les r sultats sont positifs. L'hypertension portale idiopathique (IPH) est extr mement rare, et elle se caract rise par l'absence de cirrhose ou d'autres tiologies claires telles qu'une thrombose h patique ou de la veine porte, une insuffisance cardiaque ou des troubles h matologiques. troubles.101-104 L'hyperspl nisme se d veloppe souvent chez ces patients en raison de l'hyperactivit de la rate ; d fini comme une triade de spl nom galie, pancytop nie, 6ACBDFigure 34-5. A. Tomodensitom trie (TDM) d'un kyste spl nique g ant. B. Reconstruction tomodensitom trique tridimensionnelle d'un kyste spl nique. C et D. Aspect macroscopique d'une l sion multikystique de la rate.Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 153123/02/19 2:37 PM 1532CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIet normocellulaire de la moelle osseuse justifiant une intervention par embolisation de l'art re spl nique ou spl nectomie. L'embolisation spl nique partielle (EPS) a r cemment t utilis e avec succ s chez des patients risque op ratoire prohibitif et pr sentant un hyperspl nisme s v re.105 Syndrome de Felty La triade compos e de la polyarthrite rhumato de, de la spl no-m galie et de la neutrop nie est appel e Felty.'le syndrome. Elle existe chez environ 3 % de tous les patients atteints de polyarthrite rhumato de, dont les deux tiers sont des femmes. Des complexes immunitaires recouvrent la surface des globules blancs, ce qui entra ne leur s questration et leur limination dans la rate, avec pour cons quence une neutrop nie. Cette neutrop nie (<2 000 neutrophiles/mm3) augmente le risque d'infections r currentes et motive souvent la d cision de spl nectomie. La taille de la rate est variable, allant de non palpable chez 5 10 % des patients une hypertrophie massive jusqu' 4 fois plus lourde que la normale chez d'autres. Les corticost ro des, les facteurs de croissance h matopo tiques, le m thotrexate et la spl nectomie ont tous t utilis s pour traiter la neutrop nie du syndrome de Felty. Plus r cemment, le ritux-imab a t essay comme agent de deuxi me intention dans le syndrome de Felty r fractaire.106,107La r ponse globale la spl nectomie est excellente, avec > 80 % des patients pr sentant une augmentation durable du nombre de globules blancs. Plus de la moiti des patients qui ont eu des infections avant la chirurgie peuvent gu rir leurs infections apr s la chirurgie.108 Outre la neutrop nie symptomatique, d'autres indications de spl nectomie comprennent l'an mie transfusionnelle et l'an mie profonde. thrombocytop nie. Rate errante Une anomalie anatomique tr s rare est la rate errante . Dans cette condition, la rate flotte l int rieur de la cavit abdominale en raison d une anomalie au cours de l embryogen se et peut se pr senter de diverses mani res, y compris un abdomen aigu.109 La rate errante n est normalement pas attach e aux visc res adjacents dans la rate. fosse. Cela peut entra ner une torsion spl nique et un infarctus. Une spl nopexie ou une spl nectomie peuvent tre n cessaires.110Spl nectomie partielle et r cup ration spl nique. La prise de conscience accrue des complications potentiellement mortelles li es l'aspl nie, telles que l'infection post-spl nectomie massive (OPSI), a conduit au d veloppement de r sections spl niques pargnant le parenchyme pour certains patients et troubles. La premi re spl nectomie partielle r ussie a t rapport e en 1979 par Shapiro et a t suivie par Uranus qui r alisera la premi re spl nectomie partielle laparoscopique en 1995.111,112 Auparavant, de nombreux chirurgiens taient r ticents pratiquer une spl nectomie partielle en raison des difficult s |
Chirurgie de Schwartz | techniques et du risque de saignement. Cependant, gr ce une meilleure compr hension de l'anatomie vasculaire segmentaire de la rate et au d veloppement de comp tences et de technologies laparoscopiques am lior es, la spl nectomie partielle laparoscopique a t utilis e avec succ s chez les patients atteints de maladies h matologiques telles que la sph rocytose h r ditaire chez les enfants, qui pourraient b n ficier le plus de l'anesth sie spl nique. pr servation, ainsi que pour les kystes spl niques b nins.113-119 La technique de spl nectomie partielle sera discut e plus tard dans ce chapitre.IMAGERIE POUR L' VALUATION DE LA TAILLE ET DE LA PATHOLOGIEUne valuation approfondie des d tails anatomiques et de l' tat fonctionnel de la rate est essentielle pour une planification chirurgicale appropri e. Une attention pr op ratoire particuli re doit tre accord e aux patients atteints de spl nom galie, car les m thodes de r section mini-invasives peuvent s'av rer particuli rement difficiles chez les patients pr sentant une rate tr s volumineuse, m me entre des mains expertes. D'autres indications pour l'imagerie spl nique comprennent les traumatismes, les examens de la douleur dans le quadrant sup rieur gauche, la caract risation des l sions spl niques telles que les tumeurs, les kystes et les abc s, ainsi que les conseils pour les proc dures percutan es.165,166L'imagerie pr op ratoire de la rate est principalement r alis e pour obtenir une valuation pr cise. du volume spl nique afin de confirmer et documenter la spl nom galie ainsi que d'exclure toute l sion spl nique importante pouvant affecter les interventions chirurgicales. plan de r section. L'identification de la pr sence de rate accessoire en pr op ratoire est galement importante, bien que l'absence de tissu accessoire sur l'imagerie ne doive pas exclure une recherche perop ratoire approfondie. Les lignes directrices de l'Association europ enne pour la chirurgie endoscopique sugg rent que pour tous les patients chez qui une spl nectomie est indiqu e, une imagerie pr op ratoire doit tre obtenue.24 Deux des modalit s d'imagerie les plus couramment utilis es comprennent l' chographie et la tomodensitom trie, toutes deux permettant de mesurer la taille et le volume de la rate. Si vous le souhaitez, le volume spl nique peut tre calcul l'aide d'une formule pour le volume d'un ellipso de allong : Volume (cc) = longueur (cm) largeur (cm) hauteur (cm) 0,52.64. Autres modalit s d'imagerie, bien que non comme couramment utilis s, comprennent les tudes de m decine nucl aire et l'imagerie par r sonance magn tique (IRM). CONSID RATIONS PR OP RATOIRES Dans le cadre de la discussion pr op ratoire avant la spl nectomie, les patients doivent tre consult s sur les complications potentielles associ es cette spl nectomie. proc dure, y compris une septic mie post-spl nectomie crasante, une thrombose de la veine spl nique, des saignements, une thrombose art rielle (infarctus du myocarde, accident vasculaire c r bral), une thrombose veineuse profonde et une hypertension pulmonaire.Vaccination et ducation des patientsConsid rant que l'infection est la complication la plus courante, l' ducation des patients et les vaccinations contre les les agents pathog nes sont le pilier du traitement pr ventif.52,120 Bien que rare, la complication infectieuse la plus redout e et la plus extr me survient apr s la spl nectomie. sepsis (OPSI). (Voir plus loin la section Infection post-spl nectomie crasante pour une discussion d taill e.) Les patients subissant une spl nectomie pour des indications h matologiques ou malignes pr sentent le risque le plus lev , tandis que les patients qui subissent une spl nectomie pour un traumatisme ou une blessure iatrog ne pr sentent le risque le plus faible. L'OPSI est plus fr quente dans la population p diatrique, avec 4,4 % des enfants de moins de 16 ans contre 0,9 % des adultes d veloppant cette affection potentiellement mortelle. On a observ que le risque tait le plus lev au cours des deux premi res ann es suivant la spl nectomie ; cependant, les patients aspl niques restent expos s un risque vie.121-123 tant donn que la rate est le site d'adaptation sp ciale des macrophages qui ciblent les organismes encapsul s, les patients aspl niques courent un risque plus lev d'infection caus e par Streptococcus pneumoniae (responsable de >50 % d'OPSI), H influenzae type b, Neisseria meningitidis et Capnocytoph-aga canimorsus (transmis par morsures de chien).124Dans le cadre d'une spl nectomie lective, les patients doivent tre vaccin s deux semaines avant l'intervention chirurgicale afin d'optimiser la reconnaissance et le traitement des antig nes. Si une spl nectomie est r alis e en urgence, les vaccins peuvent tre administr s en postop ratoire et il convient d'envisager de retarder l'administration de 2 semaines pour viter l'immunosuppression transitoire associ e la chirurgie. Les directives internationales galement rec |
Chirurgie de Schwartz | ommander un vaccin annuel contre la grippe aux patients aspl niques. La vaccination contre la grippe offre une protection contre le syndrome grippal et les infections bact riennes secondaires. Cette vaccination est associ e un risque de d c s r duit de 54 % par rapport aux personnes aspl niques non vaccin es.125 L' ducation pr op ratoire et postop ratoire des patients concernant l'OPSI est primordiale car les patients atteints d'OPSI peuvent progresser rapidement d'une maladie f brile un collapsus circulatoire et la mort en un rien de temps. d'heures. Dans une tude, 28 % des patients aspl niques n' taient pas conscients des risques potentiels d'infection, et les principales raisons de ce manque de sensibilisation taient que des conseils corrects n' taient pas donn s ou que ces conseils avaient t oubli s.121,126 L'utilisation des vaccins actuellement disponibles contre le pneumocoque et d'autres organismes encapsul s a entra n une baisse de l'incidence globale de l'OPSI <1 %. Le m canisme par lequel la vaccination prot ge les patients aspl niques n est pas enti rement compris. Les titres s riques d anticorps ne correspondent pas n cessairement l immunit clinique. De plus, les niveaux d anticorps apr s la vaccination contre le pneumocoque diminuent r guli rement en 5 10 ans. La revaccination est raisonnablement recommand e pour ces patients, bien que l'efficacit de cette mesure ne soit pas prouv e.121-124,126Prophylaxie de la thrombose veineuse profonde La thrombose veineuse profonde (TVP) apr s une spl nectomie n'est pas rare, en particulier dans les cas de spl nom galie et de troubles my loprolif ratifs. 76 Le risque de thrombose de la veine porte (TVP) peut atteindre 50 % chez les patients pr sentant la fois une spl nom galie et une troubles my loprolif ratifs.127,128La TVP post-spl nectomie se manifeste g n ralement par une anorexie, des douleurs abdominales, une leucocytose et une thrombocytose. Un traitement efficace de la PVT est possible en maintenant un indice de suspicion lev , en obtenant un diagnostic pr coce gr ce une tomodensitom trie avec contraste am lior et en d marrant imm diatement une anticoagulation. La prophylaxie de la TVP, comprenant l'utilisation de dispositifs de compression s quentielle et l'administration sous-cutan e d'h parine (5 000 U), doit tre instaur e chez les patients subissant une spl nectomie.16,77 Les facteurs de risque de TVP de chaque patient doivent tre valu s, et lorsqu'un risque lev existe ( ob sit , ant c dents de thromboembolie veineuse, tat d'hypercoagulabilit connu, ge avanc ), un r gime antithrombotique postop ratoire pouvant aller jusqu' deux semaines de m dicaments de faible poids mol culaire. le poids de l'h parine doit tre maintenu. TECHNIQUES DE SPL NECTOMIE Pr paration du patient Une valuation du besoin potentiel de transfusion de produits sanguins et une optimisation de l' tat de coagulation pr op ratoire sont n cessaires. Les auteurs ont pour pratique de prescrire des tests de groupe sanguin et de d pistage des anticorps chez les patients normospl niques subissant une spl nectomie lective. Les patients an miques doivent tre transfus s avant la chirurgie jusqu' un taux d'h moglobine de 10 g/dL. Dans les cas plus complexes, notamment chez les patients atteints de spl nom galie, au moins 2 4 unit s de sang compatible doivent tre disponibles au moment de l'intervention chirurgicale. La thrombocytop nie peut tre temporairement corrig e par des transfusions de plaquettes. Les patients thrombocytop niques ne doivent de pr f rence pas subir de transfusion avant le jour de l intervention chirurgicale et id alement pas avant la ligature perop ratoire de l art re spl nique. Plusieurs auteurs recommandaient une num ration plaquettaire de 30 109/L avant la chirurgie ; cela peut n cessiter un traitement par immunoglobuline IV ou par corticost ro des oraux si les plaquettes sont inf rieures ce nombre. L'immunoglobuline humaine normale regroup e est efficace pour augmenter la num ration plaquettaire chez environ 75 % des patients.129-131Les patients qui ont t maintenus sous corticoth rapie en pr op ratoire doivent recevoir une corticoth rapie parent rale en p riop ratoire. La pr paration intestinale n'est pas syst matiquement effectu e chez les patients subissant une spl nectomie lective. Tous les patients spl nectomi s re oivent une prophylaxie contre la TVP, comme indiqu pr c demment. Apr s l'intubation endotrach ale, une sonde nasogastrique (NG) est ins r e pour la d compression de l'estomac. Spl nectomie ouverte Bien que la chirurgie laparoscopique soit de plus en plus accept e comme approche standard pour les patients normospl niques n cessitant une spl nectomie, la spl nectomie ouverte (OS) est encore largement pratiqu e. La plus grande s rie publi e est un rapport du Nationwide Inpatient Sample (NIS), dans lequel sur 37 006 spl nectomies non traumatiques identifi es au cours d'une p riode d' tude de 6 ans (2005 |
Chirurgie de Schwartz | -2010), 81,4 % de ces cas ont t trait s par chirurgie ouverte.132 Rupture traumatique de la rate reste l'indication la plus courante de la SG. Plusieurs autres sc narios cliniques favorisent une approche OS, notamment une spl nom galie massive, une ascite, une hypertension portale, de multiples op rations ant rieures, une irradiation spl nique tendue et un ventuel abc s spl nique. Pendant l'OS, le patient est plac en d cubitus dorsal avec le chirurgien situ droite du patient. . Une incision sous-costale gauche parall le la marge costale gauche et situ e deux largeurs de doigt en dessous de celle-ci est pr f rable pour la plupart des spl nectomies lectives. Une incision m diane est optimale pour l'exposition lorsque la rate est rompue ou massivement hypertrophi e. La rate est mobilis e par la division des attaches ligamentaires, commen ant g n ralement par le ligament spl no-colique (Fig. 34-6). Chez les patients pr sentant une spl nom galie importante, une fois l'acc s au sac inf rieur obtenu par les attaches gastrospl niques ou gastro-h patiques, la ligature de l'art re spl nique en continuit le long du bord sup rieur du pancr as peut tre pr f rable. Cette man uvre peut servir plusieurs objectifs : permettre une manipulation plus s re de la Figure 34-6. Le ligament spl nocolique est sectionn au d but de la spl nectomie ouverte.Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 153323/02/19 2:37 PM 1534CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIPort de travail c phalique de 5 mmPort de cam ra de 5 mm avec lunette de 30'Port pour accessoires de 2 mm (flanc)10/ Port de travail caudad de 12 mmFigure 34-7. Positionnement du patient et placement du trocart pour la spl nectomie laparoscopique. rate et dissection du hile spl nique, facilitant un certain r tr cissement de la rate et assurant une autotransfusion d' rythrocytes et de plaquettes. Une mobilisation m diale suppl mentaire de la rate est obtenue en incisant ses attaches p riton ales lat rales, notamment le ligament spl nophr nique. Suit ensuite une ligature individuelle et une division s quentielle des vaisseaux gastriques courts, tapes qui, si elles sont soigneusement ex cut es, r duisent le risque de r tractation et de saignement de ces vaisseaux. Une dissection hilaire spl nique a ensuite lieu. Dans la mesure du possible, il faut prendre soin de diss quer et de ligaturer individuellement l'art re et la veine spl niques (dans cet ordre) avant de les diviser. Comme indiqu dans la discussion sur l'anatomie spl nique, la queue du pancr as se trouve moins de 1 cm du hile spl nique chez 75 % des patients ; par cons quent, pendant la dissection hilaire, il faut faire tr s attention pour viter de blesser le pancr as. Une fois la rate excis e, l'h mostase est assur e par irrigation, aspiration et inspection scrupuleuse du lit de dissection. Le lit spl nique n est pas syst matiquement drain . Une recherche approfondie des rate accessoires doit tre entreprise lorsqu'un trouble h matologique a occasionn une spl nectomie. la fin de l'intervention chirurgicale, la sonde nasogastrique est retir e. Spl nectomie laparoscopique La spl nectomie laparoscopique (LS) est devenue la proc dure de choix au cours des deux derni res d cennies, depuis qu'elle a t d crite pour la premi re fois par Delaitre et Maignien en 1991.133 En fait, la LS est d sormais la proc dure de choix. la r f rence en mati re de spl nectomie lective chez les patients ayant une rate de taille normale. Entre des mains exp riment es, le LS est associ une diminution des pertes sanguines perop ratoires, une dur e d'hospitalisation plus courte et des taux de morbidit inf rieurs par rapport l'OS.134,135 Depuis l'introduction de l'approche lat rale, la plupart des proc dures de LS sont d sormais r alis es avec le patient dans le position en d cubitus lat ral droit (Fig. 34-7).136 Une technique de double acc s mi-chemin dans laquelle le patient est en d cubitus lat ral droit 45 a galement t pr conis . Ce positionnement permet une intervention chirurgicale concomitante, telle qu'une chol cystectomie laparoscopique, plus facilement que l'approche lat rale. La technique du double acc s 8 n cessite la pose de cinq ou six trocarts. L'approche lat rale implique g n ralement l'utilisation de trois ou quatre trocarts positionn s comme indiqu sur la Fig. 34-7. L utilisation d un laparoscope coud (30 ou 45 ) (2, 5 ou 10 mm) facilite grandement l intervention. L'exposition de l'anatomie vitale d'une mani re permettant une s quence de dissection plus intuitive, parall le celle de l'OS, peut tre consid r e comme un avantage suppl mentaire de l'approche lat rale. La mise en place des trocarts dans le quadrant sup rieur gauche doit tre r alis e sous visualisation laparoscopique, en particulier s'il existe un certain degr de spl nom galie, car celle-ci peut r duire consid rablement l'espace op ratoire disponible. Comme dans le cas de la SG, le ligament spl nocolique et les attaches p riton al |
Chirurgie de Schwartz | es lat rales sont divis s, ce qui entra ne une mobilisation m diale de la rate. Les vaisseaux gastriques courts peuvent tre divis s g n ralement avec des sources d' nergie h mostatiques telles que la dissection par ultrasons, la diathermie ou l'ablation par radiofr quence. Avec le p le inf rieur de la rate l g rement r tract , le hile spl nique est accessible pour d'autres applications de clips ou d'un dispositif d'agrafage endovasculaire. L'art re et la veine spl niques sont divis es s par ment lorsque cela est possible. Cependant, de bons r sultats long terme sont de plus en plus obtenus gr ce l'agrafage hilaire massif (Fig. 34-8). En utilisant l'approche lat rale avec la rate ainsi sur lev e, le chirurgien peut facilement visualiser la queue du pancr as et viter les blessures lors de la mise en place de l'agrafeuse endovasculaire l'int rieur du sac et permet une extraction fragmentaire ; un instrument contondant doit tre utilis pour perturber et retirer la rate afin d' viter le risque de rupture du sac, de d versement du contenu et de spl nose ult rieure (Fig. 34-9 et Fig. 34-10).Spl nectomie assist e la mainLorsque la LS est r alis e chez des patients en cas de spl nom galie, des taux lev s de complications et de conversions en spl nectomie ouverte ont t signal s.137 La chirurgie laparoscopique assist e la main (HALS) a t d crit comme une alternative l'approche LS.24,138,139 Les rate de plus de 22 cm de longueur cranio-caudale ou de 19 cm de largeur peuvent b n ficier de l'HALS par rapport une approche purement laparoscopique.139 Il a t rapport que l'approche Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 153423/02 /19 14:37 1535LE RateCHAPITRE 34Figure 34-8. Le hile spl nique peut tre divis en masse par laparoscopie une fois que la rate a subi une rotation m diale apr s avoir t mobilis e partir de ses attaches lat rales.ABFigure 34-9. Extraction de rate. A. La rate est plac e dans un sac en nylon ripstop avant le morcellement. B. Morcellation spl nique. L'utilisation de cette technique a entra n une r duction marqu e de la dur e op ratoire moyenne des patients atteints de spl nom galie massive (146 contre 295 minutes). Bien que l'HALS n cessite une petite incision (7 8 cm) pour l'insertion de la main et l'extraction des chantillons, aucune diff rence dans la dur e du s jour n'a t observ e en comparant ces patients ceux des autres patients. g r e uniquement par laparoscopie.139Lors de la r alisation d'une spl nectomie HALS, le positionnement du patient est similaire celui de la LS (Fig. 34-11). Pour les patients pr sentant une rate massive, la position lat rale est l g rement modifi e, de sorte que le patient est plac en d cubitus dorsal avec le c t gauche sur lev 45 . En fonction de la domination de la main du chirurgien, le dispositif d'assistance manuelle peut tre plac soit dans une position m diane pour les chirurgiens dominants de la main droite, soit dans une position sous-costale pour les chirurgiens dominants de la main gauche. Une incision de 7 8 cm doit tre pratiqu e 2 4 cm caudale du p le inf rieur de la rate hypertrophi e. La technique assist e par la main permet un retour tactile et une manipulation atraumatique de la rate hypertrophi e. La main non dominante assure la r traction m diale et la rotation de la rate via un port d'assistance manuelle, tandis que la main dominante effectue la dissection par laparoscopie. instruments. Les attaches ant rieure et post rieure de la rate sont d mont es comme dans l'approche laparoscopique, et le p dicule hilaire est ligatur l'aide d'une agrafeuse vasculaire endoscopique. Spl nectomie de chirurgie laparoscopique incision unique La spl nectomie de chirurgie laparoscopique incision unique (SILS) met l'accent sur le concept de chirurgie travers une petite incision transabdominale plut t que les sites de trocart multiples standard, avec les avantages th oriques d'une r duction de la douleur et d'une meilleure esth tique. L'incision peut tre cach e p riombilicalement et est utilis e comme site d'extraction des chantillons l'extr mit du cas. Cette approche pour les organes solides pose plusieurs d fis techniques. tant donn que tous les instruments sont troitement align s, une cl ture des instruments et du laparoscope ainsi que des degr s de mouvement limit s sont fr quemment rencontr s. La rate, tant un organe solide, ne peut pas tre saisie et la r traction peut donc tre plus difficile dans ces cas. En outre, il a t signal que la position du port p ri-ombilical peut entra ner des d fis techniques lorsqu'il s'agit de patients indice de masse corporelle lev ou de grande taille, ce qui exclut Brunicardi_Ch34_p1517- p1548.indd 153523/02/19 2:37 PM 1536SPECIFIC CONSIDERATIONSPART IIFigure 34-10. Morcellation et extraction de la rate dans un sac en nylon s' tendant travers le site du trocart de 10 mm. (Reproduit avec la permission de Park A, Marcaccio M, Sternbach M, et al : Laparoscopiqu |
Chirurgie de Schwartz | e vs spl nectomie ouverte, Arch Surg. 1999 Nov;134(11):1263-1269.)le chirurgien d'atteindre correctement la rate. D'autres alternatives aux placements port unique ont t signal es, bien qu' ce jour, aucun avantage prouv de la spl nectomie SILS n'ait t d montr .140-142Spl nectomie robotiqueLe robot chirurgical da Vinci (Intuitive Surgical, Sunnyvale, CA) a t autoris par l'organisme am ricain Food and Drug Administration (FDA) pour utilisation chez l'homme en 2000 et a t appliqu e la pratique clinique dans diverses proc dures abdominales, y compris la spl nectomie. depuis 2002.143,144 Le terme chirurgie robotique, faisant r f rence au dispositif Da Vinci, devrait tre d crit plus pr cis ment comme une chirurgie assist e par ordinateur (CAS), car elle n cessite un chirurgien assis devant une console contr lant des effecteurs terminaux distants. Un syst me v ritablement robotique et automatis n a pas encore t con u ni d ploy pour r aliser une spl nectomie. Les avantages rapport s du CAS ont inspir de nombreux chirurgiens tudier son potentiel et largir son application dans l arsenal de la chirurgie mini-invasive. Certains de ces avantages incluent des degr s de libert accrus par rapport l'astroscopie lapto-chirurgicale standard, une optique am lior e, y compris une imagerie tridimensionnelle du champ op ratoire, une stabilisation am lior e de l'instrument et une r duction des tremblements de la main, et enfin une ergonomie am lior e. et des facteurs de confort pour le chirurgien op ratoire.145-147 Cependant, les d tracteurs de cette technologie mergente citent les d penses d'investissement lev es ainsi que les co ts jetables permanents et la perte du retour haptique comme inconv nients majeurs de CAS tel que les avantages de la plate-forme robotique ne sont pas encore enti rement clairs dans la litt rature existante. Des tudes r centes sugg rent que les avantages ergonomiques de la chirurgie robotique pourraient ne pas tre aussi prononc s qu on le pensait auparavant, car les chirurgiens robotiques manifestaient toujours des douleurs chroniques li es une mauvaise ergonomie.148 Il y a eu peu d ouvrages publi s comparant la spl nectomie laparoscopique conventionnelle la spl nectomie CAS. Dans une analyse r trospective r cente, les auteurs ont compar la dur e du s jour l'h pital, la dur e des op rations en salle d'op ration et les co ts entre ces deux groupes. Bien qu'ils aient pu conclure que l'application du CAS tait r alisable et s re pour la spl nectomie, ils ont cit une augmentation de pr s de 30 minutes du temps op ratoire et une augmentation de plus de 4 000 $ du co t des proc dures.149 Ceci est coh rent avec une tude ant rieure soutenant l'id e selon laquelle la spl nectomie assist e par robot prend plus de temps et est plus co teuse que la chirurgie laparoscopique conventionnelle.150La spl nectomie a galement t rapport e en utilisant une approche CAS incision unique.151 Cependant, cette proc dure est probablement associ e une courbe d'apprentissage encore plus abrupte que la spl nectomie robotis e multiport traditionnelle, ce qui remet en question l'utilit de cette technique. La spl nectomie robotis e a t r alis e dans la population p diatrique, prouvant galement la faisabilit et la s curit , mais beaucoup comme pour la population adulte, des s ries plus importantes sont n cessaires pour d terminer les v ritables avantages de cette proc dure par rapport la spl nectomie laparoscopique conventionnelle chez les enfants.152Le r le de la CAS chez le patient n cessitant plus une intervention chirurgicale complexe, par exemple une spl nectomie partielle ou la r section d'une rate massive, reste d terminer. l'heure actuelle, il ne semble y avoir aucun argument en faveur de l'application de la CAS la laparoscopie standard pour la spl nectomie de routine en termes d'avantage clinique ou de co t. L'entr e sur le march de dispositifs concurrents est susceptible de modifier favorablement ces consid rations. Spl nectomie partielle Les derni res d cennies ont t t moins d'une approbation et d'une pratique toujours plus larges de la spl nectomie partielle. Cette technique, initialement rapport e au d but du XVIIIe si cle, est particuli rement indiqu e pour minimiser le risque de sepsis post-spl nectomie chez l'enfant. Certains troubles du stockage des lipides conduisant une spl nom galie (par exemple, la maladie de Gaucher), certaines formes de l sions spl niques traumatiques (contondantes et p n trantes), la sph rocytose chez les enfants et les l sions spl niques b nignes focales se pr tent au traitement par spl nectomie partielle.153 Les approches laparoscopique et ouverte pour la spl nectomie partielle ont t bien d crits.153 La rate doit tre mobilis e de mani re ad quate et vaisseaux hilaires spl niques attach s au segment cibl , ligatur s et divis s. Le segment d vascularis de la rate est sectionn le long d'une ligne de d marcation vidente. Un |
Chirurgie de Schwartz | conseil technique utile consiste sectionner le parenchyme 1 cm l'int rieur de la ligne de d marcation isch mique pour minimiser la perte de sang.154 Le saignement de la surface coup e de la rate est g n ralement limit et peut tre contr l par diverses m thodes, notamment la caut risation, la coagulation l'argon ou l'application d'agents h mostatiques directs tels que la gaze de cellulose et la fibrine colle.Blessure spl nique perop ratoire accidentelleLa blessure perop ratoire accidentelle de la rate est une occurrence not e dans la litt rature chirurgicale, famili re et redout e par le chirurgien abdominal. La v ritable incidence est inconnue. La gravit d une telle blessure ne doit pas tre sous-estim e. Une morbidit importante court terme est associ e des l sions de la rate, notamment une perte de sang accrue, un besoin de transfusion et un s jour hospitalier prolong .155 Les l sions perop ratoires de la rate ont t associ es de nombreuses op rations, telles que la fundoplicature gastrique, la colectomie, Brunicardi_Ch34_p1517- p1548.indd 153623/02/19 14:37 1537THE RateCHAPITRE 34BCAFigure 34-11. A. Placement sur la table du patient pour une spl nectomie laparoscopique assist e la main (HALS) en cas de spl nom galie. B et C. Images perop ratoires de HALS.Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 153723/02/19 2:37 PM 1538CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIr paration d'une hernie para- sophagienne, n phrectomie et chirurgie vasculaire abdominale et pelvienne. Des l sions spl niques ont galement t rapport es apr s des proc dures endoscopiques, telles que la coloscopie. Une mauvaise traction de la rate contre ses attaches p riton ales est le m canisme le plus courant de l sion perop ratoire. Les d chirures capsulaires sont le type de blessure le plus courant, mais des lac rations parenchymateuses et des h matomes sous-capsulaires surviennent galement. Le p le inf rieur est plus souvent bless , en raison de son orientation et de la plus grande concentration d'attachements p riton aux trouv s ici. Comme pour toute h morragie, un contr le temporaire rapide du saignement doit tre obtenu par compression directe de la rate elle-m me, emballage de la partie sup rieure gauche quadrant, compression des vaisseaux au niveau du hile spl nique ou pression sur l'art re spl nique au niveau du bord pancr atique sup rieur. La rate doit ensuite tre mobilis e de ses attaches p riton ales et la nature de la blessure doit tre valu e. Dans l ensemble, l tat du patient est le principal d terminant pour d terminer si une r cup ration spl nique peut tre tent e, bien que la meilleure fa on de g rer les l sions hilaires est la spl nectomie. Lorsqu'il s'agit de d chirures capsulaires (blessure la plus courante), il convient d'accorder une attention particuli re aux techniques de spl norrhaphie : application d'h mostatiques topiques, plicature de suture du parenchyme perturb avec ou sans contrefort omental et utilisation de feuilles de maille bior sorbables. Les principes chirurgicaux consacr s par l' poque une exposition et une visualisation lib rales sont particuli rement utiles pour viter les l sions spl niques. Les incisions et les approches doivent tre adapt es la fois la situation du patient et l'exp rience du chirurgien. Il existe certaines preuves l'appui de l'affirmation selon laquelle l'utilisation de l'approche laparoscopique peut r duire l'incidence des l sions spl niques lors de certaines op rations. Comme pour toute h morragie, un contr le rapide et temporaire du saignement est n cessaire. La compression directe de la rate elle-m me, le tassement du quadrant sup rieur gauche, la compression des vaisseaux au niveau du hile spl nique ou la pression sur l'art re spl nique au niveau du bord sup rieur du pancr as peuvent ralentir ou arr ter l'h morragie h morragique et permettre une consid ration plus d lib r e des options de prise en charge. .Le type de blessure joue galement un r le ; il a t sugg r que la meilleure fa on de g rer les l sions hilaires est la spl nectomie.80 Toutefois, mis part ces circonstances d favorables, et en rappelant que la majorit des l sions spl niques perop ratoires sont des d chirures capsulaires, il est raisonnable de s'attendre ce que la pr servation spl nique puisse tre obtenue dans de nombreuses situations convenablement s lectionn es. Face l'une de ces situations, le chirurgien a sa disposition un certain nombre de techniques de spl norraphie utiles et bien d crites : application d'h mostatiques topiques, plicature de suture du parenchyme perturb avec ou sans contrefort omental et utilisation d'un treillis bior sorbable. feuilles.Actuellement, les spl nectomies accidentelles au cours Les proc dures laparoscopiques telles que les r sections colorectales sont des v nements rares, mais elles sont associ es de pires r sultats court terme.156 Score de notation pr op ratoire pour pr dire la difficult technique de la spl nectomie laparoscopique Un sy |
Chirurgie de Schwartz | st me de notation de la spl nectomie bas sur les param tres pr op ratoires a t d velopp pour pr dire la difficult chirurgicale et l'morbidit . spl nectomies laparoscopiques lectives.157,158 Donn es pr op ratoires concernant les aspects d mographiques, cliniques, pathologiques, anatomiques, les facteurs biologiques et radiologiques ont t compar s trois r sultats chirurgicaux : la dur e op ratoire, les saignements perop ratoires et la conversion chirurgicale. Quatre param tres pr op ratoires (homme Tableau 34-3Score de difficult ge 40 ans040 60 ans1 60 ans2SexeFemme0,5Homme1Groupe pathologiqueITP0,5Autre b nin1Malin2Poids de la ratea<400 gr1400 1000 gr3>1000 gr5Difficult noteFaible 4Moyen4 6 lev 6Remarque : Score minimum possible : 2 points ; score maximum possible : 10 points.aFormule du poids de la rate : largeur (cm) longueur (cm) hauteur (cm) 0,6 = poids de la rate en grammes.sexe, l' ge, le type de pathologie et le poids de la rate) taient associ s une spl nectomie difficile (Tableau 34-3). Ce score de notation est simple calculer partir de l'examen physique, des tests de laboratoire et des images chographiques ou tomodensitom triques et pourrait tre tr s pratique dans un contexte clinique quotidien. Cela pourrait faciliter la formation et le d veloppement des comp tences tout en favorisant simultan ment la diffusion des proc dures laparoscopiques. R SULTATS DE LA SPL NECTOMIE Les changements dans la composition sanguine r sultant de la spl nectomie incluent l'apparition de corps de Howell-Jolly et de sid rocytes. Apr s une spl nectomie, une leucocytose et une augmentation du nombre de plaquettes sont galement courantes. Bien que le nombre de plaquettes augmente le plus souvent dans les 2 jours, il peut ne pas atteindre son maximum avant plusieurs semaines chez les patients pr sentant une thrombocytop nie pr op ratoire (voir R sultats h matologiques plus loin). De m me, un jour apr s la spl nectomie, le nombre de globules blancs augmente g n ralement et cette l vation peut se poursuivre pendant plusieurs mois. Infection post-spl nectomie crasante La pr valence de l'aspl nie aux tats-Unis est estim e 1 million ; ce qui est comparable au nombre de patients porteurs du virus de l'immunod ficience humaine (VIH).185,186 Comme pour d'autres formes d'immunod ficience, les patients aspl niques sont plus susceptibles des types sp cifiques d'infections pour le reste de leur vie. Les patients aspl niques courent le plus grand risque d'infection par des organismes encapsul s, le plus souvent Streptococcus pneumoniae, mais aussi Haemophilus influenza Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 153823/02/19 2:37 PM 1539THE SPLEENCHAPTER 34 (en particulier le sous-type B) et Neisseria m ningites.21,185-192 Bien que l' crasante majorit des patients spl nectomis s ne subissent aucune cons quence n faste de l'absence de leur rate, les cons quences potentiellement catastrophiques d'une infection post-spl nectomie massive (OPSI) exigent une vigilance permanente et une connaissance approfondie des pr cautions et des mesures pr ventives appropri es.ComplicationsComplications La spl nectomie peut tre class e comme pulmonaire, h morragique, infectieuse, pancr atique et thromboembolique.12,159 L'at lectasie du lobe inf rieur gauche est la complication la plus courante apr s une SG ; un panchement pleural et une pneumonie peuvent galement survenir. Une h morragie peut survenir en perop ratoire ou en postop ratoire, se pr sentant comme un h matome sous-phr nique. Les transfusions sont devenues moins courantes depuis l'av nement du LS, bien que l'indication chirurgicale influence galement la probabilit de transfusion. Les abc s sous-phr niques et l'infection des plaies font partie des complications infectieuses p riop ratoires. La mise en place d'un drain dans le quadrant sup rieur gauche peut tre associ e un abc s sous-phr nique postop ratoire et n'est pas syst matiquement recommand e. La pancr atite, le pseudokyste et la fistule pancr atique font partie des complications pancr atiques pouvant r sulter d'un traumatisme perop ratoire du pancr as lors de la dissection du hile spl nique. R sultats h matologiques Les r sultats de la spl nectomie peuvent tre valu s en fonction du niveau de r ponse h matologique (par exemple, augmentation du taux de plaquettes et d'h moglobine) dans les troubles dans lesquels la rate contribue au probl me h matologique. Les r ponses h matologiques peuvent tre divis es en r ponses initiales et long terme. Pour la thrombocytop nie, une r ponse initiale est g n ralement d finie comme une augmentation du nombre de plaquettes quelques jours apr s la spl nectomie. Les s ries rapport es d montrent l'efficacit du LS fournir une r ponse plaquettaire long terme chez environ 80 % des individus atteints de PTI (Tableau 34-4). Ces r sultats sont coh rents avec le taux de r ussite long terme associ la SG. Pour les an mies h molytiques chroniques, une augmentation de |
Chirurgie de Schwartz | s taux d'h moglobine > 10 g/dL sans n cessiter de transfusion signifie une r ponse r ussie la spl nectomie. Selon ce crit re, la spl nectomie s'est av r e efficace pour la grande majorit des patients atteints d'an mie h molytique chronique. Pour l'an mie h molytique due la sph rocytose, le taux de r ussite est g n ralement plus lev , allant de 90 % 100 %. Les r sultats de la spl nectomie peuvent galement tre examin s en termes de caract ristiques chirurgicales et post-chirurgicales, y compris la dur e op ratoire, le temps de r cup ration et les taux de morbidit et de mortalit , tous dont ont tendance varier en fonction de l'indication h matologique (voir les tableaux 34-4 et 34-5).12R sultats de quelques tudes prospectives, des essais randomis s comparant LS et OS ont t publi s. Cependant, plusieurs m ta-analyses r centes de s ries comparatives publi es, comprenant 38 articles portant sur plus de 2 914 patients, indiquent que l'approche laparoscopique entra ne g n ralement des dur es op ratoires plus longues, des s jours hospitaliers plus courts, des taux de morbidit plus faibles, une perte de sang similaire et des taux de mortalit similaires ceux des patients. avec OS.12,120,136 Les questions sur la rentabilit du LS persistent, bien que l'analyse de cette question soit entrav e par le manque de mesures universellement accept es ainsi que par le manque de donn es. donn es objectives r centes. Les partisans du LS soutiennent que les frais g n ralement plus lev s en salle d'op ration sont compens s par la r duction du s jour l'h pital et probablement par la dur e plus courte de perte de productivit .160-162 Pour les tablissements dot s d'un personnel exp riment et de capacit s techniques, l'approche laparoscopique est devenue la norme pour spl nectomie lective et non traumatique.CancerUne tude ta wanaise bas e sur la population a r v l que les personnes ayant subi une spl nectomie couraient un risque plus lev de d velopper certains types de cancer (les rapports de risque ajust s taient de 2,64). et 1,29 pour des raisons non traumatiques et traumatiques, respectivement). Il a t constat que les patients spl nectomi s pr sentaient des risques significativement plus lev s de cancer de l' sophage, de l'estomac, du foie, d'autres cancers de la t te et du cou, du lymphome non hodgkinien et de la leuc mie. Bien que le m canisme exact de l'association possible entre la spl nectomie et le cancer reste flou, une explication plausible est que la rate serait impliqu e dans les d fenses immunologiques et fournirait une r ponse active par des voies humorales et m diation cellulaire et que la spl nectomie pourrait alt rer la surveillance immunitaire dans le h te.163,164Tableau 34-4R sultat apr s spl nectomieVARIABLES DE R SULTAT TUDES (N)PATIENTS (N)R SULTATS GROUP S ET CIPMortalit 382914 0,01 ( 0 02, 0)1Complications regroup es382914 0,11 ( 0,16, 0,05)<0,00001 Mineures362914 0,03 ( 0,05, 0,01).13 S v re362745 0,07 ( 0,11, 0,11, 0,03)<0,00001 Thrombose352695 0,01 ( 0,02, 0,01)1 L sion d'un organe3426390,01 ( 0, 0,02)1Acc s. rate2921350,02 ( 0,01, 0,05).87Dur e op ratoire18137057,4 min (43,3, 71,4)<0,00001Perte de sang10759 41 mL ( 87, 4,71)<0,00001Dur e du s jour201566 2,48 j ( 2,89, 2.07)<.00001Reproduit avec la permission de Bai YN, Jiang H, Prasoon P. Une m ta-analyse des r sultats p riop ratoires de la spl nectomie laparoscopique pour les maladies h matologiques, World J Surg. 2012 Oct;36(10):2349-2345.Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 153923/02/19 2:37 PM 1540CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIUltrasoundL' chographie est le mode d'imagerie spl nique le moins invasif. Elle est rapide, relativement simple r aliser et n expose pas le patient aux rayonnements ionisants. Il s'agit souvent de la premi re modalit d'imagerie utilis e pour valuer la rate chez un patient traumatis , bien que des questions de sensibilit et de sp cificit demeurent.133,167 Dans le cadre d'une option, par exemple des fins de diagnostic de routine ou de planification pr op ratoire, il s'agit de la modalit la moins co teuse. disponible, et la sensibilit des ultrasons pour d tecter les l sions texturales de la rate peut tre assez bonne entre des mains exp riment es.168Lors de l'examen d'une rate normale, la diff renciation entre la pulpe rouge et la pulpe blanche n'est pas possible, et une chotexture acoustique homog ne doit tre visualis e. La perm abilit de l'art re et de la veine spl nique peut tre valu e par imagerie Doppler. L'anatomie de l'art re spl nique a t g n ralement class e en deux mod les : distribu et magistral. Cette variabilit de la distribution vasculaire visualis e par l'imagerie Doppler devient importante lorsqu'on envisage de r aliser une spl nectomie partielle en raison de la possibilit d'un flux sanguin segmentaire et de son effet sur la zone de r section. biopsie), historiquement vit es en raison du risque d'h morragie et d'autres complications, sont de plus en pl |
Chirurgie de Schwartz | us courantes mesure que la s curit de ces proc dures est devenue de plus en plus s re. d montr .165,166Tomodensitom trieLa tomodensitom trie offre un degr lev de r solution et de d tail du parenchyme spl nique, du syst me vasculaire et de ses relations avec les structures voisines, ce qui en fait la modalit d'imagerie pr f r e de nombreux chirurgiens. La tomodensitom trie est devenue un outil pr cieux dans l' valuation et la prise en charge des patients victimes d'un traumatisme ferm , et les syst mes de notation standardis s pour les traumatismes spl niques bas s sur les images tomodensitom triques facilitent d sormais les d cisions de prise en charge.169 Dans le contexte non traumatique, la tomodensitom trie est extr mement utile pour l' valuation de la spl nom galie, l'identification des l sions solides et kystiques et l'orientation des proc dures percutan es.3 L'utilisation d'un produit de contraste iod ajoute de la clart diagnostique l'imagerie tomodensitom trique de la rate, bien qu'au d triment de la des risques faibles mais r els, une ventuelle insuffisance r nale ou des r actions allergiques. La reconstruction tridimensionnelle apr s tomodensitom trie peut aider pr dire la difficult de la proc dure et choisir la meilleure approche chirurgicale.170,171L'apparence d'un tissu spl nique normal sur une tomodensitom trie sans contraste est une att nuation parenchymateuse uniforme avec des valeurs comprises entre 40 et 60 unit s Hounsfield. (HU).172 Sur un scanner avec contraste am lior , l'apparence de la rate d pend en grande partie du moment de l'administration du bolus intraveineux de produit de contraste. En raison des diff rents d bits travers la pulpe rouge et la pulpe blanche, le la rate semble s'am liorer de mani re h t rog ne au cours de la premi re minute apr s le d but de l'administration intraveineuse de produit de contraste pendant les phases art rielle et veineuse porte pr coce.23 La fr quence de ces artefacts augmente avec l' ge du patient. Lors de l' valuation d'un abc s spl nique, une tomodensitom trie avec contraste am lior doit tre utilis e.64,173La volum trie tomodensitom trique tridimensionnelle est une nouvelle modalit qui mesure le volume de la rate. Cet outil peut tre utile dans la planification de cas techniquement difficiles impliquant une spl nom galie. Une revue r trospective r cente de patients atteints de spl nectomie laparoscopique ayant subi une volum trie tomodensitom trique en pr op ratoire a d montr un taux de conversion plus lev lorsque la rate tait mesur e comme tant sup rieure 2 700 cc.170 Ces informations peuvent faciliter un consentement clair appropri ainsi qu'une planification pr op ratoire pour aider la d termination. parmi lesquels les patients peuvent b n ficier d'une approche chirurgicale mini-invasive ou ouverte.139 Radiographie simple La radiographie simple est rarement utilis e pour l'imagerie spl nique primaire. Les films simples peuvent indirectement fournir un contour de la rate dans le quadrant sup rieur gauche ou sugg rer une spl nom galie en r v lant le d placement de structures adjacentes remplies d'air (par exemple, l'estomac ou l'angle spl nique du c lon). Les films simples peuvent galement mettre en vidence des calcifications spl niques. Les calcifications spl niques sont souvent associ es une spl nom galie mais constituent par ailleurs une d couverte non sp cifique. Les calcifications spl niques peuvent indiquer un certain nombre de processus b nins, n oplasiques ou infectieux, notamment une phl bolithie, un an vrisme de l'art re spl nique, des modifications dr panocytaires, des tumeurs (par exemple, h mangiome, h mangiosarcome, lymphome), une chinococcose ou une tuberculose.168Imagerie par r sonance magn tiqueBien que l'IRM offre d'excellentes d tail et polyvalence en imagerie abdominale, il est plus cher que la tomodensitom trie scan ou chographie et n offre aucun avantage vident pour l imagerie primaire de la rate. L'IRM peut tre un compl ment pr cieux aux techniques d'imagerie les plus couramment utilis es lorsqu'une maladie spl nique est suspect e mais n'est pas d finitivement diagnostiqu e.168,173Les caract ristiques du signal de r sonance magn tique (RM) de la rate sont li es au rapport relatif de la pulpe rouge et blanche et la relation entre la pulpe rouge et la pulpe blanche. moment du bolus de contraste intraveineux (IV) et moment de l'acquisition de l'image. La rate aura g n ralement un signal IRM homog ne sur les images sans contraste. Tableau 34-5R sultats de la spl nectomie laparoscopique par indication h matologiqueITP (N = 151)TTP (N = 7)AN MIE (N = 40)MALIGNANCE (N = 28)OU temps (min)128146149165EBL (mL)13796116238LOS (jours)2.23.02.22.6Conversions depuis LS OS3 (2 %)1 (14 %)1 (3 %)1 (4 %)Complications14 (9 %)01 (3 %)3 (11 %)EBL = perte de sang estim e ; ITP = purpura thrombocytop nique idiopathique ; LOS = dur e du s jour l'h pital ; LS = spl nectomie laparoscopique ; OU = s |
Chirurgie de Schwartz | alle d'op ration ; OS = spl nectomie ouverte ; TTP = purpura thrombocytop nique thrombotique. Donn es de Brunicardi FC, Andersen DK, Billiar TR, et al : Schwartz's Principles of Surgery, 8e d. New York, New York : McGraw-Hill ; 2005.Brunicardi_Ch34_p1517-p1548.indd 154023/02/19 2:37 PM 1541LA RATECHAPITRE 34En IRM de contraste, la rate semble pr senter un rehaussement h t rog ne au cours de la phase art rielle de rehaussement de contraste.AngiographieL'angiographie de la rate fait le plus souvent r f rence une imagerie art rielle invasive , et quand il est associ e une embolisation art rielle spl nique th rapeutique (EIG), les applications de cette proc dure sont multiples : localisation et traitement de l'h morragie chez certains patients traumatis s ; fourniture d'une vari t de th rapies chez les patients atteints de cirrhose ou d'hypertension portale et senistrale et chez les patients transplant s ; et en compl ment (ou, de mani re plus controvers e, comme alternative) la spl nectomie pour le traitement de troubles h matologiques tels que le PTI ou l'hyperspl nisme.174-176 L'EIG pr op ratoire ou perop ratoire pour la spl nectomie lective est galement une pratique courante, bien que non universelle. Peu de donn es prospectives ont t publi es au cours des 5 derni res ann es sur l'EIG pr op ratoire.177 L'EIG pr op ratoire est cens non seulement faciliter une perte de sang perop ratoire moindre, mais aussi ventuellement permettre une approche laparoscopique chez les patients dont la rate avait d j t envisag e. trop grande ou ne se pr te pas une r section laparoscopique s re. Un succ s limit dans l'utilisation d'EIG partielle comme alternative la spl nectomie th rapeutique dans le PTI chronique a d j t rapport .178 Ses d tracteurs soutiennent que la n cessit d'une augmentation des analg siques et d'un s jour hospitalier prolong occasionnel en pr op ratoire, la possibilit de pancr atite et les risques bien d crits d'infection invasive. L'art riographie associ e au passage des fils et des cath ters travers le syst me vasculaire peut annuler tout b n fice pr sum de l'EAS pr op ratoire.Nucl aire L'imagerieRadioscintigraphie avec le collo de de soufre techn tium 99m d montre l'emplacement et la taille de la rate. Il peut tre particuli rement utile pour localiser les rate accessoires apr s une spl nectomie infructueuse pour le PTI et s'est r cemment r v l utile pour diagnostiquer la spl nose.179,180 Malheureusement, aucun b n fice concluant n'a t d montr pour l'analyse pr op ratoire au techn tium avant la spl nectomie.52,181 Lorsqu'il s'agit de maladies de s questration plaquettaire, l'indium -la scintigraphie plaquettaire autologue marqu e (ILAPS) d montre si la s questration plaquettaire se situe principalement dans le rate, foie ou les deux. Ceci devient important pour d cider si un patient b n ficiera d une spl nectomie. ILAPS est une modalit d'imagerie nucl aire dans laquelle des plaquettes autologues sont r inject es au patient apr s marquage ex vivo. La scintigraphie ult rieure d montre le(s) site(s) de s questration et de clairance des plaquettes. Il a t propos que les patients pr sentant une s questration spl nique pure ou pr dominante d termin e par ILAPS pourraient tre plus susceptibles de r pondre la spl nectomie que ceux pr sentant des sch mas h patiques, mixtes ou diffus.176Une application mergente et nouvelle de la scintigraphie spl nique pourrait tre une m thode non invasive de diagnostic. st atoh patite non alcoolique (NASH). Les m thodes d imagerie conventionnelles sont fiables pour la d tection de modifications graisseuses mod r es s v res dans le foie, bien qu elles ne le soient pas pour d tecter la NASH ou la fibrose h patique. La NASH, qui peut conduire une cirrhose, peut r sulter de la st atose h patique non alcoolique (NAFLD), la cause la plus fr quente de st atose. Avec l augmentation alarmante de l ob sit dans le monde, la NAFLD est galement de plus en plus courante, avec une pr valence allant de 6,3 % 33 %.15,182 Le diagnostic de progression de la NAFLD vers la NASH d pend de l valuation histologique des tissus obtenus partir d une biopsie h patique. Des caract ristiques propres la NASH ont t rapport es, parmi lesquelles l'association d'une hypertrophie spl nique, non observ e un degr similaire dans la NAFLD.13 De plus, le rapport entre l'absorption du foie et de la rate d termin par scintigraphie s'est av r modifi de mani re pr visible chez les patients NASH. . Le rapport de captation foie/rate est significativement diminu chez les patients NASH, mais pas chez les patients NAFLD, ce qui am ne certains conclure que la scintigraphie au techn tium-99m-phytate est un outil fiable pour diff rencier la NASH de la NAFLD.183 Bien que des tudes suppl mentaires soient n cessaires pour identifier le Le r le de ces tudes de m decine nucl aire dans le pronostic et le suivi des patients pr sentant un risque lev de d veloppem |
Chirurgie de Schwartz | ent de la NASH, des tudes r centes se montrent prometteuses cet gard.184La microbiologie et Pathogen se. Une infection potentiellement mortelle chez le patient aspl nique est attribuable quatre facteurs principaux : la perte de macrophages spl niques, la diminution de la production de tuftsine, la perte de la fonction de d pistage r ticuloendoth lial de la rate et la coagulation d r gul e.187 Chez l'h te normal, ces facteurs agissent de concert pour liminer les bact ries opsonis es de la circulation sanguine. Ce syst me est particuli rement adapt l' limination des bact ries encapsul es, dont l'enrobage polysaccharidique constitue une d fense naturelle contre l'opsonisation (S pneumoniae, H influenzae et N meningitidis en sont les exemples classiques). Les infections par des protozoaires qui envahissent les globules rouges, tels que Babesia microti (transmis par les piq res de tiques), Ehrlichia et Plasmodium, surviennent plus fr quemment chez les individus spl nectomis s que chez les h tes normaux. D'autres sources bact riennes infectieuses potentielles comprennent les streptocoques du groupe A, les canimorsus C (transmis par les morsures de chien), les streptocoques du groupe B, les esp ces d'Enterococcus, les esp ces de Bacteroides, les esp ces de Salmonella et les esp ces de Bartonella.124 En l'absence de rate, l' limination de ces agents pathog nes du la circulation sanguine atteint uniquement le foie, un processus qui s'est r v l moins efficace.12,126 En outre, la physiopathologie de l'infection chez les personnes aspl niques Les patients ont galement t impliqu s dans leur risque accru de thrombose et d hypertension pulmonaire.187Plus r cemment, les profils bact riens de la septic mie par spl nectomie ont chang . Apr s l introduction des vaccinations et de nouveaux antibiotiques oraux, les patients post-spl nectomie peuvent souffrir de diverses souches d infection bact rienne, qui ne sont pas strictement corr l es la fonction spl nique. Dans les r centes s ries de cohortes, les bact ries Gram n gatif sont pr dominantes, repr sentant 45 50 % des infections chez les patients aspl niques.193,194 Chez les patients vaccin s, le taux de sepsis pneumocoque est tr s faible. En fait, les bact ries encapsul es, telles que S pneumoniae, N meningitidis et H influenzae, ont t rarement rencontr es dans les s ries dans lesquelles la vaccination tait syst matiquement adopt e.193-196Les septic mies caus es par des bact ries rares ainsi que par des infections protozoaires telles que le paludisme et la bab siose sont fr quentes. galement connu pour affecter les patients aspl niques.196-200Caract ristiques cliniques. L'OPSI est uniform ment mortelle sans traitement, et la septic mie chez un patient spl nectomis constitue donc une urgence m dicale.21,187,192 Par cons quent, toute suggestion clinique d'infection, y compris les fi vres apparemment isol es, doit tre consid r e avec un indice de suspicion lev et trait e empiriquement comme une enqu te approfondie se poursuit. OPSI peut commencer par un prodrome de sympt mes d apparence relativement l g re. En plus de la fi vre, des sympt mes non sp cifiques tels que malaises, myalgies, maux de t te, vomissements, diarrh e, douleurs abdominales et autres doivent tre consid r s avec inqui tude chez le patient aspl nique. Ce processus peut voluer rapidement vers un choc septique bact ri mique fulminant, avec hypotension, anurie et coagulation intravasculaire diss min e. L'incidence r elle de l'OPSI n'est pas connue avec pr cision car les crit res de d finition varient selon les s ries publi es. Le risque global au cours de la vie reste faible, allant de <1 % 5 %.12,21,126,201 Parmi ceux qui d veloppent une OPSI, certaines caract ristiques peuvent tre identifi es qui conf rent un risque plus lev . La raison de la spl nectomie est le d terminant le plus influent du risque OPSI. Des s ries de cas d montrent que ceux qui subissent une spl nectomie pour une maladie h matologique (malignit , my lodysplasie ou h moglobinopathie) sont beaucoup plus sensibles l'OPSI que les patients qui subissent une spl nectomie pour un traumatisme ou des raisons iatrog nes. L' ge est galement un facteur important, les enfants de 5 ans ou moins et les adultes de 50 ans ou plus tant expos s un risque lev . Enfin, l intervalle de temps coul depuis l ablation de la rate doit tre pris en compte. Un grand nombre de cas d'OPSI surviennent plusieurs ann es, voire plusieurs d cennies, apr s une spl nectomie.186,189 Cette observation souligne la fois la menace de cette maladie mortelle et la n cessit d'une vigilance permanente. Les antibiotiques et le patient aspl nique. L'antibioth rapie chez le patient aspl nique peut tre envisag e dans trois contextes : le traitement des infections tablies ou pr sum es, la prophylaxie en pr vision d'interventions invasives (par exemple, les interventions dentaires) et la prophylaxie g n rale. L'action la plus critique dans |
Chirurgie de Schwartz | le traitement des OPSI tablies ou pr sum es est l'utilisation imm diate d'antibiotiques intraveineux large spectre, id alement apr s la collecte d'h mocultures. La vancomycine offre une couverture Gram positif large spectre, y compris une couverture contre la pneumonie S r sistante la p nicilline.190 La ceftriaxone devrait tre ajout e pour inclure une couverture Gram n gatif pour la N meningitidis et la grippe H.190 La mise en uvre pr coce d'antibiotiques et d'un traitement cibl contre le sepsis peut avoir des effets significatifs. r duire les taux de mortalit .21,191 Pour les deux derni res indications, malheureusement, les preuves tayant l efficacit sont rares et les lignes directrices pour la prophylaxie antibiotique ne sont pas disponibles. uniforme. La dur e optimale de la chimioprophylaxie chez les enfants reste galement incertaine ; cependant, une dose quotidienne d'antibiotiques jusqu' l' ge de 5 ans ou au moins 5 ans apr s la spl nectomie est g n ralement recommand e, bien que certains pr conisent la poursuite au moins jusqu'au d but de l' ge adulte.121,122,192 Des pr occupations concernant l'observance et la r sistance bact rienne ont t soulev es, ce qui a conduit certains auteurs sugg rent qu'une prophylaxie antibiotique quotidienne vie soit recommand e uniquement pour les patients dont les titres d'anticorps ne r pondent pas de mani re appropri e la vaccination ou, alternativement, qu'il soit conseill aux patients aspl niques d'avoir tout moment une r serve d'anticorps sur eux. d'antibiotiques s'auto-administrer d s les premiers signes d'infection.122 Compte tenu des graves cons quences de l'OPSI et de son incidence relativement faible, il semble peu probable que des essais contr l s aboutissant des donn es significatives sur cette question soient r alis s. ducation. Plusieurs strat gies de gestion des risques sont g n ralement recommand es aux patients apr s une spl nectomie, notamment le port d'un bracelet m dical, une carte d'alerte m dicale plastifi e, la possession d'une lettre m dicale contenant des instructions th rapeutiques empiriques sp cifiques (y compris les noms et les doses des m dicaments) et le maintien d'un 5 un approvisionnement quotidien d'antibiotiques de secours, en particulier lorsqu'un voyage est pr vu.187,189 La n cessit d'un indice de suspicion lev , d'une action rapide et d'une ducation agressive du patient, de sa famille et des prestataires m dicaux ne peut tre surestim e dans les cas d'aspl nie. patients.REFERENCESEntries surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Moynihan B. La chirurgie de la rate. F. J Surg. 22 janvier 1921 ; 1(3134):114-6. 2. McClusky DA, 3e, Skandalakis LJ, Colborn GL, Skandalakis JE. Hommage une triade : histoire de l'anatomie, de la physiologie et de la chirurgie spl nique partie 1. World J Surg. 1999;23(3):311-325. 3. McClusky DA, 3e, Skandalakis LJ, Colborn GL, Skandalakis JE. Hommage une triade : histoire de l'anatomie, de la physiologie et de la chirurgie spl nique, partie 2. World J Surg. 1999;23(5):514-526. 4. Aristote. De Paribus Animalium [Sur les parties des animaux]. Cambridge : Presse universitaire de Harvard ; 1961. 5. Garfield E. Index des citations pour la science ; une nouvelle dimension dans la documentation gr ce l'association d'id es. Science. 1955;122(3159):108-111. 6. Cameron B.D. Tendances d'utilisation des donn es bibliom triques ISI : usages, abus et implications. Biblioth ques et Acad mie. 2005;5(1):105-125. 7. Foster M. Conf rences sur l'histoire de la physiologie aux XVIe, XVIIe et XVIIIe si cles. Vol 164. Cambridge : Cambridge University Press ; 1901. 8. Wilkins BS. La rate. F. J H matol. 2002;117(2):265-274. 9. Morgenstern L. Une histoire de spl nectomie. Dans : Hiatt JR, Phillips EH, Morgenstern L, d. Maladie chirurgicale de la rate. New York : Springer ; 1997. 10. Gray H. Sur la structure et l'utilisation de la rate. Londres : J.W. Parker et fils ; 1854. 11. Bryant T. Cas d'excision de la rate pour une hypertrophie de l'organe, accompagn e de leucocyt mie, avec remarques. Guys Hosp Rep.1867;13(412). 12. Bickenbach KA, Gonen M, Labow DM et al. Indications et efficacit de la spl nectomie pour les troubles h matologiques. F. J Surg. 2013;100(6):794-800. 13. Musallam KM, Khalife M, Sfeir PM, et al. R sultats postop ratoires apr s spl nectomie laparoscopique par rapport la spl nectomie ouverte. Ann Surg. 2013;257(6):1116-1123. 14. Mebius RE, Kraal G. Structure et fonction de la rate. Nat Rev Immunol. 2005;5(8):606-616. 15. Tarantino G, Savastano S, Capone D, Colao A. Spleen : un nouveau r le pour un ancien joueur ? Monde J Gastroenterol. 2011;17(33):3776-3784. 16. Morgenstern L, Skandalakis JE. Anatomie et embryologie de la rate. Dans : Hiatt JR, Phillips EH, Morgenstern L, d. Maladies chirurgicales de la rate. Vol 15. Berlin/Heidelberg : Springer-Verlag ; 1997. 17. Magowska A. Rate errante : un examen m dical nigme, son histoire naturelle et sa ratio |
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Chirurgie de Schwartz | chapitre PAROI ABDOMINALE Consid rations g n rales L'incision et la fermeture de la paroi abdominale font partie des interventions chirurgicales les plus courantes. La connaissance de son anatomie en couches est essentielle la prise en charge des patients chirurgicaux. D finie cr niennement par la marge costale et l'apophyse xipho de et se terminant caudalement sur les os pubiens du bassin, la paroi abdominale fournit soutien et protection aux organes p riton aux et r trop riton aux. Anatomie chirurgicale Embryologiquement, la paroi abdominale est d riv e du m so-derme et enveloppe le futur contenu abdominal sous forme de couches migratrices bilat rales provenant de la zone paravert brale. Les barres principales de ces feuilles fusionnent sur la ligne m diane sous le nom de linea alba 7 semaines apr s la gestation et atteignent l'ombilic 8 semaines. La paroi abdominale est constitu e de neuf couches distinctes : peau, tissu sous-cutan , fascia superficiel, muscle oblique externe, oblique interne. muscles, muscle transverse de l'abdomen, fascia transversal, tissu adipeux pr p riton al et p ritoine. Le tissu sous-cutan est compos de tissu adipeux superficiel qui est contigu au fascia de Camper en avant. Au plus profond, le fascia de Scarpa est constitu d'une matrice fibreuse de tissu qui fusionne avec la couche ant rieure du fascia du flanc et du dos. Les muscles de la paroi abdominale sont constitu s du droit de l'abdomen m dialement et de l'oblique externe, de l'oblique interne et du transversus de l'abdomen. lat ralement. Le droit de l abdomen est un muscle longitudinal appari s tendant sur toute la longueur de l abdomen. Divis s par la linea alba, les deux muscles droits proviennent de la symphyse et de la cr te pubiennes et s'ins rent sur le processus xipho de, les cinqui me et sixi me c tes et le septi me cartilage costal. Trois insertions dix dineuses traversent le muscle droit sur toute sa longueur. Le muscle est contenu dans une gaine apon vrotique form e de la fusion de diff rents composants des couches fasciales lat rales. Lat ralement, les trois couches musculaires (oblique externe, oblique interne et transversale de l'abdomen) ont des fibres orient es obliquement les unes par rapport aux autres. L'oblique externe na t de la huiti me c te et s'ins re m dialement dans la ligne blanche et les cr tes iliaques ant rieures. Les fibres de cette couche musculaire se d placent m dial et caudal depuis son insertion. L'oblique interne provient du fascia thoraco-lombaire. Ses fibres se d placent cr niennement et ant rieurement, s'ins rant sur le bord costal inf rieur et le processus xipho de. La couche musculaire profonde, le muscle transverse de l'abdomen, commence au niveau de la marge costale et du fascia lombaire, s' tend horizontalement et ant rieurement et s'ins re sur la ligne blanche, l'apophyse xipho de et la symphyse pubienne (Fig. 35-1). les couches musculaires fournissent des gaines fasciales aponeu-rotiques en avant. Ces couches fasciales apportent des contributions variables aux couches s par es de la gaine du droit et finissent par fusionner sur la ligne m diane sous forme de ligne blanche. La gaine du droit qui entoure les muscles droits a des compositions diff rentes au-dessus et au-dessous de la ligne arqu e. La gaine du droit ant rieur est compos e de l'apon vrose oblique externe sur toute sa longueur. L'apon vrose oblique interne est bilaminaire et contribue aux gaines du droit ant rieur et post rieur au-dessus de la ligne arqu e. En dessous de a ligne, l'apon vrose interne contribue uniquement la gaine du droit ant rieur. L'apon vrose transverse de l'abdomen comprend la gaine du droit post rieur au-dessus de la ligne arqu e et la gaine du droit ant rieur au-dessous de la ligne arqu e. Par cons quent, sous la ligne arqu e, toutes les couches apon vrotiques de la musculature lat rale forment la gaine ant rieure, laissant le fascia transversal comme seul rev tement fascial post rieur. Cette couche est une couche fibreuse faible s par e du p ritoine par de la graisse pr p riton ale (Fig. 35-2). Le long de la paroi abdominale post rieure se trouvent des plis correspondant au syst me vasculaire sous-jacent et aux restes embryonnaires. Le pli ombilical m dian est form par l'ouraque oblit r voyageant du d me de la vessie jusqu' l'ombilic sur la ligne m diane. Les plis m diaux bilat raux sont form s par les restes des art res ombilicales. Enfin, les plis lat raux sont associ s aux vaisseaux pigastriques inf rieurs. L'apport sanguin profond de la paroi abdominale provient principalement des art res pigastriques inf rieures et sup rieures. L'art re pigastrique sup rieure est la derni re branche de l'art re thoracique interne. Il p n tre dans la gaine du droit sous la marge costale 1 Paroi abdominale 1549 Consid rations g n rales / 1549 Anatomie chirurgicale / 1549 Physiologie / 1550 Incisions chirurgicales abdominales et fermeture / 1550 Anomalies cong nitales / 1553 Anomalies acq |
Chirurgie de Schwartz | uises / 1554 Omentum 1557 Anatomie chirurgicale / 1557Physiologie / 1558Troubles acquis / 1558M sent re1559Anatomie chirurgicale / 1559M sent rite scl rosante / 1559Kystes m sent riques / 1560Tumeurs m sent riques / 1561R trop ritoine 1561Anatomie chirurgicale / 1561Infections r trop riton ales / 1561Fibrose r trop riton ale / 1562Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 154912/02/19 9:58 AM 1550Points cl s1 Il existe des diff rences dans la structure anatomique de la gaine du droit au-dessus et au-dessous de la ligne arqu e. Au-dessous de la ligne arqu e, toutes les couches fasciales lat rales se combinent et se d placent vers l'avant, formant la gaine du droit ant rieur et laissant la face post rieure de la partie inf rieure des muscles droits sans rev tement apon vrotique. Au-dessus de la ligne arqu e, la gaine du droit post rieur est form e par une partie de l'apon vrose oblique interne et de la gaine transversale de l'abdomen, et la gaine du droit ant rieur est form e par les fibres restantes de l'apon vrose oblique interne et de l'oblique externe.2 Deux essais randomis s ont d couvert que la fermeture des incisions m dianes avec de petits points fasciaux de cinq huit mm de longueur et cinq mm de largeur est b n fique pour pr venir les hernies incisives de la paroi abdominale.3 R paration primaire des hernies incisionnelles ventrales entra nent des taux de r cidive lev s, et la r paration utilisant d'autres m thodes, notamment le maillage proth tique et la s paration des composants, sont des techniques de r paration pr f r es.4 La r paration laparoscopique d'une hernie incisionnelle entra ne des taux de r cidive et des infections de plaies similaires celles des hernies incisionnelles ventrales. r paration. La r paration laparoscopique peut entra ner une r cup ration plus rapide et une hospitalisation plus courte ; cependant, il peut y avoir une augmentation des l sions intestinales par rapport une r paration ouverte.5 Les tumeurs desmo des doivent tre surveill es chez les patients asymptomatiques car il existe une possibilit de r gression spontan e. Pour les patients pr sentant des tumeurs croissance rapide ou symptomatiques, une r section est recommand e. Si une r section pathologique compl te n est pas r alisable sans morbidit significative, une r section plus modeste est recommand e ainsi qu un traitement avec des th rapies adjuvantes.6 L omentum fournit une r ponse immunog ne et fibreuse aux stimuli trangers, permettant l abdomen de bloquer les infections, emp chant ainsi une p ritonite diffuse.7 Le r le de la chirurgie dans le traitement de la m sent rite scl rosante est minime et est le plus souvent entrepris pour obtenir des tissus des fins de diagnostic. La plupart des cas doivent tre trait s m dicalement par des interventions chirurgicales r serv es aux cas d'obstruction intestinale et d'isch mie.8 Les interventions chirurgicales pour la fibrose r trop riton ale comprennent l'obtention de tissus pour le diagnostic pathologique, le soulagement des obstructions ur t rales via une ur t rolyse ou la pose d'un stent ur t ral, et le soulagement des obstructions vasculaires via la pose d'un stent endovasculaire sur les vaisseaux affect s. La plupart des cas sont trait s avec succ s gr ce l'utilisation de st ro des. Ils se d placent le long de la surface post rieure de la gaine ant rieure et forment une anastomose avec la gaine inf rieure. art re pigastrique au niveau de l'ombilic. L'art re pigastrique inf rieure na t de l'art re iliaque externe. Ces art res assurent une circulation collat rale entre le syst me vasculaire des membres sup rieurs et inf rieurs (Fig. 35-3). La paroi abdominale est galement aliment e par des branches des art res sous-costales et lombaires. En surface, les tissus sous-cutan s et cutan s de la paroi abdominale sont aliment s par des branches de l' pigastrique superficiel. art res, art res f morales, art res pudendales externes superficielles et art res circonflexes superficielles. L' ge du drainage veineux de la paroi abdominale est variable mais suit g n ralement les art res susmentionn es. Au-dessus de l'ombilic, les lymphatiques de la paroi abdominale se drainent vers les ganglions axillaires superficiels. Sous l'ombilic, ceux-ci se jettent dans les ganglions inguinaux. Les lymphatiques proches de l'ombilic peuvent s' couler le long du ligament falciforme vers les ganglions h patiques. L'innervation de la paroi abdominale est segmentaire, conduisant un sch ma sensoriel dermatomique. Les branches aff rentes des racines nerveuses T4 L1 procurent la sensation du paroi abdominale (voir Fig. 35-3). Les muscles de la paroi abdominale sont innerv s par les branches eff rentes des nerfs spinaux T6 T12.PhysiologieEn plus d'assurer la protection des organes intra-abdominaux et r trop riton aux, les muscles de la paroi abdominale aident la flexion, l'extension et la rotation du torse ainsi qu' la muscles du dos et du tronc. Travaillant comme une un |
Chirurgie de Schwartz | it , les muscles droits et les obliques externes/internes s activent pour fl chir le tronc ant rieurement et lat ralement. La rotation du torse est r alis e par stimulation simultan e de l oblique externe controlat ral et de l oblique interne ipsilat ral. Pour faire pivoter le torse vers la droite, il faut une contraction simultan e du muscle oblique interne droit et du muscle oblique externe gauche, et vice versa pour une rotation vers la gauche. Ensemble, les muscles de la paroi abdominale peuvent agir pour augmenter la pression intra-abdominale, aidant ainsi la respiration, la toux, la d f cation, la miction et l'accouchement. Incisions chirurgicales abdominales et fermeture La connaissance de l'anatomie de la paroi abdominale est un aspect important d'une entr e s re dans l'abdomen. Le but d'une incision efficace est de fournir une exposition ad quate pour effectuer la proc dure avec une perturbation minimale de la fonction de la paroi abdominale. Les incisions pour la chirurgie abdominale ouverte sont g n ralement situ es proximit des cibles op ratoires. Il existe deux types g n raux d'incisions : longitudinale ou transversale/oblique (Fig. 35-4). Il ne semble pas y avoir de diff rences en termes de complications postop ratoires pr coces ou tardives ou de temps de r cup ration entre ces deux types d'incisions. Cependant, les incisions transversales peuvent tre associ es des taux plus faibles de hernies incisionnelles mais des taux plus lev s d'infections de plaies. Dans l ensemble, sans preuve claire de sup riorit , le choix de l incision reste une d cision d pendant du chirurgien. Plusieurs syst mes d' carteurs peuvent tre utilis s pour fournir une exposition l'aide de ces incisions ouvertes. Les exemples incluent les carteurs Bookwalter, Omni-Tract et Thompson (Fig. 35-5). L'incision longitudinale la plus courante est l'incision m diane. Donnant acc s la plupart des organes intra-abdominaux et certaines structures r trop riton ales, l'incision m diane est pratiqu e jusqu' la ligne blanche pour permettre l'acc s l'abdomen avec une blessure minime aux muscles squelettiques, aux nerfs et aux vaisseaux. Les incisions longitudinales param dianes sont pratiqu es lat ralement la ligne m diane travers la gaine du droit ou l'emplacement du pararectus. Ces incisions restreignent l'acc s l'abdomen et au bassin controlat raux et risquent d'endommager la musculature, les vaisseaux et les nerfs. La fermeture de l'incision m diane n cessite un rapprochement sans tension excessive ni tranglement des tissus pour emp cher Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 155012/02/19 9 :58 AM 1551MUR ABDOMINAL, OMENTUM, M SENT RE ET R TROP RITON UMCHAPITRE 35d hiscence p riop ratoire ou formation de hernie incisionnelle. Classiquement, le fascia m dian de l'incision est ferm l'aide de sutures plac es 1 cm du bord et espac es de 1 cm de largeur. Deux essais contr l s randomis s europ ens ont d montr des taux r duits de hernie incisionnelle avec une largeur de point plus courte (5 8 mm) par rapport aux points standard de 1 cm. Des tudes sont actuellement en cours aux tats-Unis. Plusieurs tudes ont valu l'utilisation de l'implantation prophylactique d'un treillis pour la fermeture de l'incision m diane. Bien que ces tudes d montrent une r duction de la formation de hernie incisionnelle court terme, des donn es plus long terme sont n cessaires pour d terminer l'incidence des complications li es au maillage. De plus, l'emplacement optimal d'implantation du treillis et le type de treillis utilis sont encore en cours d' valuation. Lors de la r alisation d'une incision transversale ou oblique, un chirurgien peut diviser ou s parer les fibres musculaires de la paroi abdominale. L incision classique de McBurney pour l appendicectomie, une incision oblique pratiqu e sur un tiers de la distance entre la colonne iliaque et l ombilic, est un exemple d approche de division musculaire. Une incision sous-costale peut tre utilis e pour acc der la partie sup rieure de l'abdomen, au foie, la v sicule biliaire, la rate, au pancr as ou aux surr nales. A la fermeture de ces incisions, deux couches doivent tre rapproch es. La couche profonde comprend l oblique interne, le muscle transverse de l abdomen et le fascia transversalis. La couche superficielle comprend le tissu apon vrotique ant rieur de la gaine du droit m dialement et le muscle externe/apon vrose lat ralement. Une incision sous-costale bilat rale, ou une incision en chevron, peut tre utilis e pour acc der aux organes de la partie sup rieure de l'abdomen et du diaphragme. Une modification Mercedes-Benz comprend une incision m diane sup rieure, offrant un acc s suppl mentaire la partie sup rieure de l'abdomen ou au m diastin inf rieur. Les proc dures pelviennes sont g n ralement effectu es par une incision de Pfannenstiel. Cette incision est r alis e via une incision cutan e transversale descendue jusqu' la gaine du droit ant ri |
Chirurgie de Schwartz | eur. La gaine est galement incis e transversalement et diss qu e du muscle droit sous-jacent. Les muscles droits sont s par s et l'acc s par le fascia transversal s'effectue de mani re longitudinale. La fermeture de cette incision n cessite un rapprochement du p ritoine et des muscles droits ainsi que la fermeture de la gaine du droit ant rieur. Le placement de l'incision laparoscopique au site du port doit tre soigneusement planifi en fonction des angles d'approche et des distances de travail par rapport au site op ratoire et entre les ports. Placement d'un 278910789106511L1L2L31010(A) Vue ant rieure(B) Grand droit de l'abdomen (RA)(C) Oblique externe (EO) (couche 1)(D) Oblique interne (IO) (couche 2)(E) Transversus abdominis (couche 3)Vues lat ralesEOCr te iliaqueBande intertendineuse (IT)RAIOTARSRSSEEOEOEORAITRAITRAILinea albaPyramidalisITITFigure 35-1. Muscles de la paroi abdominale ant rieure. A. La musculature de la paroi abdominale ant rieure est repr sent e avec la gaine du droit r fl chie sur le c t gauche. B. Grand droit de l'abdomen. C. Oblique externe. D. Oblique interne. E. Transversus abdominal. (Reproduit avec la permission de Moore KL, Agur AM : Essential Clinical Anatomy, 5e dition. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 2014.) Brunicardi_Ch35_p1549- p1566.indd 155112/02/19 9:58 AM 1552 CONSID RATIONS SP CIFIQUES PART IIsonde nasogastrique et Foley le cath ter peut aide d compresser l'estomac et la vessie, r duisant les blessures ces structures l'entr e. L entr e initiale dans l abdomen peut tre compl t e l aide des techniques d aiguille de Hasson ouverte ou de Veress ferm e. La technique Hasson implique une visualisation directe et une ouverture syst matique de chaque couche fasciale rencontr e l'entr e. La technique ferm e utilise l'aiguille de Veress pour acc der l'abdomen de mani re contr l e. L'acc s au p ritoine est confirm par une ou plusieurs techniques (m thode de la goutte de solution saline ou mesure de la pression intra-abdominale) et l'insufflation de gaz est commenc e. L'abdomen est ensuite accessible en utilisant soit un port d'entr e visuel, soit un port d'entr e non visualis sur le site de la piste d'aiguille ou un autre site. Le choix de la m thode d'entr e est encore controvers et repose sur la pr f rence du chirurgien. Des revues r trospectives sugg rent que les complications peuvent tre moindres avec la technique Hasson, mais les essais randomis s (bien que petits) n'ont pas trouv de diff rences significatives dans les techniques. Les incisions abdominales peuvent entra ner une morbidit significative chez les patients. Les complications comprennent, entre autres, les h matomes/s romes, les infections du site op ratoire, la d hiscence fasciale, les hernies incisionnelles et les l sions nerveuses. En g n ral, il est prudent de minimiser la longueur des incisions op ratoires uniquement celle qui est n cessaire pour une op ration s re afin de r duire ces complications et cette morbidit . muscle oblique interne change intermusculaire de fibres entre les apon vroses des muscles obliques externes et internes controlat raux.Fibres de gauche apon vrose externe oblique, qui s' tend profond ment sur le c t droit et s' tend superficiellement sur le c t gauche Fibres profondes de l'apon vrose oblique externe gauche Anneau ombilical Fibres profondes de l'apon vrose oblique externe droite change intramusculaire de fibres superficielles et profondes au sein des apon vroses des muscles obliques externes controlat raux. Coupes transversales (B) Vue ant rieure (A) Vues ant rieures Lineaalba Rectus abdominis Apon vrose d'oblique externe Apon vrose d'oblique interne Apon vrose de transversus abdominis P ritoine pari tal Peau Transversus abdominis Oblique interne Oblique externe Couche membraneuse profonde du tissu sous-cutan Fascia transversal Graisse extrap riton ale Gaine rectus Linea alba (noter les fibres passant du superficiel au profonde, et vice versa, comme sur le c t droit de la figure A) Couche graisseuse superficielle du tissu sous-cutan Fascia investissant (profond) : Superficiel Interm diaire Profond Figure 35-2. Direction des fibres et anatomie transversale de la paroi abdominale. A. Direction des fibres musculaires et apon vrotiques des obliques externes et internes. B. Anatomie en coupe transversale de la paroi abdominale ant rieure au-dessus et au-dessous de la ligne arqu e. La feuille post rieure de la gaine du droit existe au-dessus de la ligne arqu e. En dessous de cette ligne, toutes les gaines apon vrotiques convergent et se d placent en avant des muscles droits, laissant le droit post rieur d couvert par une couche fasciale. (Reproduit avec la permission de Moore KL, Agur AM : Essential Clinical Anatomy, 5e dition. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 2014.)Brunicardi_Ch35_p1549- p1566.indd 155212/02/19 9:58 AM 1553 PAROI ABDOMINALE, OMENTUM, M SENT RE , ET CHAPITRE R TROP RITON UM 35Anormalit s cong nita |
Chirurgie de Schwartz | lesLes replis de cellules m sodermiques qui forment les couches de la paroi abdominale commencent se former dans les premi res semaines suivant la gestation. Les plis se d veloppent dans les directions c phalique, caudale et lat rale droite/gauche et convergent vers l'ombilic vers 8 semaines. Vers 6 semaines de d veloppement, le contenu de la cavit abdominale d passe l'espace laiss par les couches environnantes des nerfs thoraco-abdominaux (T7-T11) Branche cutan e lat rale du nerf sous-costal (T12) Branche cutan e ant rieure du nerf sous-costal (T12) Nerf ilio-hypogastrique (L1 )Nerf ilio-inguinal (L1)Processus xipho de pine iliaque ant ro-sup rieure (ASIS)Branches ant rieures cutan esBranches lat rales cutan esLigament inguinalSuperior pigastrique a.Oblique externeOblique interne Transversusabdominis pigastrique inf rieur a.Circonflexiliaque profond a.Superficial pigastrique a.Circonflexe iliaque superficiel a.Iliaque externe a.F moral a.Fascia transversalisMusculophr nique a.11e post rieurintercostal a.10e post rieurintercostal a. Sous-costal a. Thoracique interne a. Vue ant rieure Figure 35-3. Anatomie neurovasculaire de la paroi abdominale ant rieure. L'image de droite montre les art res de la paroi abdominale profonde. L' pigastrique sup rieure et inf rieure pigastrique forme une anastomose le long de la face post rieure du muscle droit. L'image de gauche montre la distribution dermatomique des nerfs cutan s de la paroi abdominale. (Reproduit avec la permission de Moore KL, Agur AM : Essential Clinical Anatomy, 5e dition. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 2014.)CDEFHGABFigure 35-4. Diverses incisions ouvertes de la paroi abdominale. A. Incision m diane. B. Incision param diane. C. Incision sous-costale droite et extension en coup de sabre (ligne pointill e). D. Incision sous-costale bilat rale ( galement incision en chevron) avec extension Mercedes Benz (ligne pointill e). Incision E. Rocky Davis et extension de Weir (ligne pointill e). Incision F. McBurney. G. Incision transversale. Incision de H. Pfannen stiel.Figure 35-5. carteur de Thompson pour l'exposition des structures intra-abdominales l'aide d'une incision m diane sup rieure.Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 155312/02/19 9:58 AM 1554CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIparoi abdominale, entra nant une hernie temporaire du contenu abdominal par un d faut central. A cette poque, le canal vitellin (canal omphalom sent rique) et l'allanto de traversent galement le d faut central. Le canal vitellin sert de conduit l intestin moyen embryonnaire et au sac vitellin. mesure que l intestin moyen se d veloppe l ext rieur de l abdomen, il subit une rotation de 270 dans le sens inverse des aiguilles d une montre et r int gre l abdomen vers 12 semaines. L'incapacit de l'intestin moyen r int grer l'abdomen conduit une anomalie cong nitale de la paroi abdominale connue sous le nom d'omphaloc le, dans laquelle le contenu de l'anomalie d passe travers un ombilic ouvert et est recouvert par une membrane amniotique/p riton ale. Le gastroschisis, quant lui, r sulte soit d'une malformation, soit d'une perturbation de la paroi abdominale, soit d'anomalies g n tiques, soit d'un compromis vasculaire. Le gastroschisis se pr sente sous la forme de visc res saillants travers un d faut lat ral l'ombilic (g n ralement le long du c t droit) sans recouvrement du sac amniotique. Le canal vitellin s'involue g n ralement vers la huiti me la neuvi me semaine apr s la gestation. L chec de la r gression du canal vitellin peut entra ner plusieurs anomalies selon le spectre d involution. Ce spectre comprend la persistance totale du canal vitel conduisant une fistule omphalom sent rique provoquant un drainage du contenu intestinal au niveau de l'ombilic, jusqu' une fermeture partielle conduisant un kyste omphalom sent rique. Si le reste vitellin persiste au bord il al, un diverticule de Meckel se forme. Le canal vitellin peut galement persister sous la forme d'un attachement fibreux de l'intestin la paroi abdominale, pr disposant le patient aux occlusions intestinales. Les fistules, les kystes et les attaches fibreuses doivent tre r s qu s une fois diagnostiqu s. L'ouraque est la partie proximale de l'allanto de qui se forme lorsque la vessie descend dans sa position pelvienne. L'ouraque se ferme et forme le ligament ombilical m dian de la paroi abdominale comme d crit pr c demment. L chec de la fermeture de l ouraque entra ne une fistule urinaire ou un kyste. Ceux-ci sont trait s par excision de l'ouraque et fermeture de l'anomalie v sicale. Anomalies acquises Hernies de la paroi abdominale. Une saillie ou un renflement du contenu abdominal travers le muscle/fascia de la paroi abdominale repr sente une hernie de la paroi abdominale. Cela peut tre pr sent la naissance ou acquis la suite d'un affaiblissement ou d'une perturbation du fascia sus-jacent, ou d'un chec de cicatrisation d'une incision chirurgicale. L |
Chirurgie de Schwartz | es hernies peuvent se pr senter sous la forme de renflements asymptomatiques qui augmentent avec les man uvres de Val-salva ou avec un inconfort important. Lors de l examen physique, la paroi abdominale du patient doit tre valu e avec le patient debout et en position couch e. Les hernies peuvent diminuer spontan ment ou par pression manuelle. Si une hernie est incarc r e, elle ne peut pas tre r duite et n cessite g n ralement une correction chirurgicale. Si l intestin est incarc r dans la hernie, une occlusion intestinale peut s ensuivre, ce qui repr sente une urgence chirurgicale. Les hernies incarc r es se manifestent par des douleurs, des naus es et des vomissements importants. Une hernie est consid r e comme trangl e si l apport sanguin son contenu est compromis. L'isch mie localis e peut entra ner un infarctus et ventuellement une perforation si elle n'est pas trait e. Les hernies non incisionnelles sont nomm es en fonction de leur emplacement sur la paroi abdominale. Les hernies pigastriques sont des d fauts de la paroi abdominale situ s entre l'ombilic et l'apophyse xipho de. Ces hernies sont g n ralement petites mais peuvent tre associ es de multiples d fauts. Ils r sultent de multiples facteurs, notamment une faiblesse musculaire, un fascia pigastrique cong nitalement affaibli ou une augmentation de la pression intra-abdominale. Les hernies pigastriques contiennent rarement de l'intestin et contiennent g n ralement des parties de l'omentum ou du ligament falciforme. Compte tenu de la raret des incarc rations, la r paration d une hernie pigastrique n est indiqu e que chez les patients symptomatiques. Une r paration laparoscopique peut tre tent e, mais ce type de hernie peut g n ralement tre trait avec une petite incision o le d faut est ferm par des sutures interrompues. Les hernies ombilicales peuvent tre cong nitales ou acquises. Les hernies ombilicales sont fr quentes chez les nouveau-n s, en particulier chez les pr matur s. La fermeture d'un d faut ombilical se produit apr s la naissance, lorsque les muscles du droit de l'abdomen se rapprochent les uns des autres. La plupart des hernies ombilicales se referment spontan ment vers l' ge de 5 ans et peuvent tre surveill es car elles se r sorbent spontan ment. Les indications de r paration comprennent l'incarc ration, la hernie symptomatique, l'incapacit de diminuer la taille ou si le d faut ne se referme pas avant l' ge de 5 ans. Chez l'adulte, l'ombilic les hernies se forment en raison d'une augmentation de la pression abdominale due la grossesse, l'ob sit ou l'ascite. Les femmes courent un risque plus lev de d velopper ce type de hernie que les hommes. Les petites hernies asymptomatiques peuvent tre suivies cliniquement. Cependant, si une hernie ombilicale grossit, provoque des sympt mes ou incarc re, un traitement chirurgical doit tre propos . Les hernies peuvent tre r par es par laparoscopie ou par une proc dure ouverte. Le maillage doit tre utilis pour les d fauts importants o les bords fasciaux ne peuvent tre rapproch s sans tension. Dans ce cas, un treillis doit tre plac comme technique de sous-couche (sous le fascia) et sutur en place pour emp cher la migration. Les patients atteints de cirrhose et d'ascite associ e une hernie ombilicale posent un dilemme clinique important. Les d fauts ombilicaux s'agrandissent chez ces patients en raison d'une pression intra-abdominale lev e associ e une ascite incontr l e. En cas de maladie h patique grave, ces patients pr sentent un risque lev de complications op ratoires. La plupart des hernies contiennent une ascite ; cependant, l'omentum et l'intestin peuvent galement p n trer dans le d faut. Compte tenu de la pression lev e, des l sions cutan es peuvent s'ensuivre, entra nant une rupture de hernie ou des suintements ainsi qu'un risque de p ritonite bact rienne spontan e. Tous les efforts doivent tre faits pour contr ler l ascite du patient avant la r paration. Par cons quent, les patients asymptomatiques doivent tre pris en charge de mani re conservatrice avec une prise en charge agressive de l'ascite. Les candidats une transplantation h patique doivent subir une r paration au moment de la transplantation, car la r paration avant la transplantation entra ne une morbidit et une mortalit lev es. Les patients pr sentant une hernie incarc r e ou pr sentant un amincissement ou une rupture de la peau recouvrant la hernie doivent tre trait s en urgence. Les hernies qui surviennent le long de la ligne arqu e sont connues sous le nom de hernies spigeliennes. Bien que rares, ces hernies se forment en raison de la faiblesse anatomique due l absence de gaine du droit post rieur sous la ligne arqu e. Au fur et mesure que la hernie se d veloppe, le p ritoine qui traverse la ligne arqu e passera lat ralement vers le muscle oblique externe en raison de l'apon vrose sus-jacente (Fig. 35-6). La plupart des patients pr sentent des douleurs et un gonfle |
Chirurgie de Schwartz | ment du milieu et du bas de l'abdomen. L'incarc ration est courante puisque jusqu' 20 % des patients pr sentent une hernie non r ductible. Compte tenu du taux lev d incarc ration, une r paration chirurgicale est g n ralement recommand e. Une r paration ouverte ou laparoscopique peut tre r alis e. Le d faut est ferm en rapprochant les bords m dial et lat ral du fascia transversalis de la gaine du droit. Hernies incisionnelles. Les hernies qui se d veloppent aux sites d incisions abdominales ant rieures sont appel es hernies incisionnelles. Des hernies peuvent se d velopper au site de toute incision abdominale ant rieure. Jusqu' 20 % des incisions m dianes finiront par d velopper des hernies. Les incisions verticales peuvent pr senter un risque plus lev de formation de hernie que les incisions transversales ou obliques. Upper Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 155412/02/19 9:58 AM 1555Paroi abdominale, omentum, m sent re et r trop ritoineCHAPITRE 35Les incisions abdominales pr sentent galement un risque plus lev que les incisions inf rieures. Les sites portuaires laparoscopiques peuvent galement d velopper des hernies. L' tiologie des hernies incisionnelles est complexe. Plusieurs facteurs li s au patient augmentent le risque de hernie, notamment le diab te, l'utilisation d'immunosuppresseurs, l'ob sit , le tabagisme, la malnutrition et les troubles du tissu conjonctif. Des facteurs op ratoires locaux peuvent galement tre impliqu s, notamment la technique, l'infection de la plaie ou la tension lev e au moment de la fermeture. Les hernies peuvent se d velopper jusqu' 10 ans apr s l'intervention chirurgicale, mais surviennent normalement au d but de la p riode postop ratoire. Les hernies incisionnelles peuvent se pr senter sous la forme de renflements asymptomatiques ou d un inconfort s v re. Plusieurs hernies peuvent tre pr sentes sur toute la longueur de l incision. Une intervention chirurgicale lective doit tre recommand e chez les patients symptomatiques. Les petits d fauts pr sentent un risque plus lev d incarc ration et doivent tre r par s. Pour am liorer les r sultats op ratoires, les facteurs associ s au patient, notamment le tabagisme et l'ob sit , doivent tre corrig s avant la r paration chirurgicale. La prise en charge chirurgicale des hernies incisionnelles comprend soit des r parations primaires de tissus, soit des r parations de treillis. Les hernies peuvent galement tre r par es par une approche laparoscopique ou ouverte. Une simple r paration par suture est associ e des taux de r cidive pouvant atteindre 54 %. Une revue Cochrane de plusieurs essais contr l s randomis s a r v l que la r paration par treillis ouvert am liorait les taux de r cidive des hernies par rapport la simple fermeture (33 % avec r paration simple contre 16 % avec r paration par treillis). Les r parations de treillis sont cependant associ es un taux plus lev d'infections. Pour r duire la tension au niveau de la ligne de suture associ e la r paration de suture primaire, Ramirez a d crit la technique de s paration des composants en 1990. Cette proc dure consiste diviser des parties des apon vroses obliques externes bilat rales. formant des lambeaux d'avancement musculo-fascial. La gaine du droit post rieur peut galement tre incis e, permettant jusqu' 10 cm de mobilisation m diale et un rapprochement sans tension du fascia m dian. Cette technique peut provoquer de larges lambeaux cutan s et entra ne initialement des taux d infection lev s. Au fil du temps, des techniques ont t d velopp es pour r duire la formation de lambeaux et les taux d'infection du site op ratoire. La s paration endoscopique des composants peut galement tre utilis e pour mobiliser des lambeaux pr sentant une isch mie minimale vers les tissus sous-cutan s et cutan s sus-jacents, r duisant ainsi th oriquement les taux d'infection. La mobilisation du fascia m dian est r duite gr ce aux m thodes endoscopiques. Un treillis peut galement tre utilis pour renforcer la r paration. Dans l'ensemble, la s paration des composants sans maillage se compare au maillage standard r paration en ce qui concerne la r cidive de la hernie, mais exclut le risque d'implantation d'un treillis. Lorsqu'un treillis est ajout la s paration des composants, les taux de r cidive peuvent descendre jusqu' 4 % 10 % selon la p riode de suivi. La r paration du treillis est devenue la norme pour la prise en charge lective de la plupart des hernies incisionnelles. La position du placement du maillage est controvers e. Le maillage peut tre plac au-dessus du fascia m dian (superposition), pont entre les d fauts fasciaux (intercalaire), sous le fascia (sous-couche) ou dans la cavit abdominale (sous-couche). Une revue syst matique a r v l que la mise en place d'une sous-couche de treillis peut r duire la r cidive de la hernie et pr venir les complications li es la plaie. La technique de sublay est r alis e en d veloppant le plan entre le m |
Chirurgie de Schwartz | uscle droit et la gaine post rieure, et en apposant un grillage dans cet espace. La gaine ant rieure peut tre rapproch e s'il n'y a pas de tension. Les mat riaux utilis s pour la fabrication du treillis peuvent tre class s en deux classes : synth tiques et biologiques. Les maillages synth tiques peuvent tre permanents ou d gradables, alors que tous les maillages biologiques sont d gradables. Le treillis permanent est actuellement constitu de polypropyl ne, de polyester de poly thyl ne t r phtalate ou de polyt trafluoro thyl ne expans . Le treillis permanent est durable et relativement peu co teux. Les mailles synth tiques d gradables, y compris les mailles Vicryl, sont finalement limin es et perdent leur soutien structurel, mais elles offrent l'avantage de taux d'infection des mailles plus faibles. Les mailles d gradables sont associ es des taux de r cidive lev s, mais elles peuvent tre utilis es pour la fermeture temporaire de la paroi abdominale dans des champs contamin s ou infect s. Les nouveaux maillages en biomat riaux synth tiques, notamment Gore BioA ou Phasix, se d gradent sur une p riode plus longue et peuvent r duire les taux de r cidive, mais leur efficacit long terme est inconnue. Les mailles biologiques sont des tissus porcins, bovins ou humains d cellulaires et riches en collag ne. Ces maillages sont con us pour permettre la croissance cellulaire h te, favorisant l incorporation et le remplacement ventuel du maillage par le tissu h te. Les treillis biologiques constituent une alternative co teuse aux treillis synth tiques d gradables et peuvent tre utilis s dans les champs infect s. Cependant, leur efficacit dans la pr vention des r cidives n est pas claire. Les produits composites contiennent deux composants et sont utilis s lors de la r paration intrap riton ale. Un c t du treillis composite, plac du c t de la paroi abdominale lors de l'implantation, est constitu d'un mat riau synth tique non d gradable typique et favorise l'int gration du tissu h te. L'autre face est recouverte d'un mat riau synth tique ou biologique, permettant le contact avec les visc res et emp chant la formation d'adh rences. Ces mat riaux comprennent la polyglactine, le collag ne, la cellulose, le titane, les om ga-3 et l'hyaluronate. Cela dissipe les probl mes de contact direct avec le maillage 3Figure 35-6. Imagerie par tomodensitom trie de la hernie spig lienne. Le contenu de la hernie traverse la ligne arqu e mais reste recouvert par l'apon vrose oblique externe. (Reproduit avec la permission de Martin M, Paquette B, Badet N, et al : Hernie spigelienne : r sultats CT et pertinence clinique, Abdom Imaging. 2013 avril;38(2):260-264.)Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 155512/02 /19 9h58 1556SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIavec des visc res pouvant provoquer des adh rences, une rosion et ventuellement la formation d'une fistule. La taille des pores et le poids du maillage sont galement des aspects importants de la conception du maillage. R cemment, un maillage l ger et gros pores a t d velopp . On pensait initialement que cela retarderait l incorporation, mais cela ne s est pas produit dans la pratique. Ils offrent l'avantage th orique d'une incorporation accrue du tissu h te et d'une lasticit potentiellement meilleure et d'une douleur postop ratoire am lior e par rapport aux mailles microporeuses plus lourdes. Il existe galement des donn es initiales sugg rant des taux plus faibles d'infection par maillage avec l'utilisation de maillage grands pores. Initialement d crite par LeBlanc et Booth en 1993, la r paration laparoscopique est maintenant une modalit accept e pour le traitement des hernies incisive. Plusieurs tudes ont montr que la r paration laparoscopique entra ne une incidence plus faible d'infections du site op ratoire et des treillis par rapport la r paration ouverte. Il semble galement que la r paration laparoscopique permette une r cup ration plus rapide avec moins de douleurs postop ratoires. Une m ta-analyse de 11 tudes comparant la r paration laparoscopique et ouverte d'une hernie ventrale n'a r v l aucune diff rence dans la r cidive de la hernie et des taux plus faibles d'infection et de drainage des plaies. Il y avait cependant un risque plus lev de l sions intestinales dans le groupe laparoscopique. Une autre m ta-analyse de six essais contr l s randomis s a abouti des r sultats similaires. Le suivi de ces tudes est relativement court et des donn es plus long terme sont n cessaires l'heure actuelle pour comparer ces deux modalit s de r paration. La r paration laparoscopique d'une hernie est r alis e en pla ant initialement des ports lat raux pour les d fauts de la ligne m diane et des ports plac s de mani re controlat rale pour les d fauts lat raux. d fauts. Les adh rences entre la paroi abdominale et l'intestin sont soigneusement limin es et le contenu de la hernie est compl tement r duit. Le sac est normalement laiss en place. Une fois le d fau |
Chirurgie de Schwartz | t fascial d fini, un maillage est correctement fa onn et pos sur la hernie. Les sutures transfasciales sont plac es circonf rentiellement pour positionner le maillage avec un chevauchement suffisant (4 5 cm) avec la paroi abdominale saine. Des punaises en spirale peuvent tre plac es selon les pr f rences du chirurgien. Plus r cemment encore, la chirurgie robotique s'est impos e comme une autre modalit chirurgicale dans le traitement des hernies ventrales. L'avantage th orique d'une visualisation am lior e et d'instruments articul s peut am liorer les r sultats, mais la rentabilit de la r paration robotique n est pas claire. Dans l'ensemble, davantage d' tudes sont n cessaires pour valuer le r le de la robotique dans la chirurgie des hernies ventrales. Bien qu'encore rare, compte tenu de l'augmentation des proc dures laparoscopiques, l'incidence des hernies laparoscopiques au site portuaire devient de plus en plus courante. Compte tenu de la taille des hernies, il existe un risque important d tranglement intestinal et d isch mie. Ces hernies se pr sentent g n ralement sous la forme d une hernie de Richter ou d une hernie ne contenant qu une partie de la paroi intestinale. Une m ta-analyse r cente a r v l que l'incidence des hernies du site portuaire apr s une intervention laparoscopique tait inf rieure 1 %. Les patients peuvent se pr senter t t ou plusieurs ann es apr s la chirurgie. Les facteurs de risque sont similaires ceux des autres hernies incisionnelles. Le site de hernie le plus courant se situe au niveau d une incision ombilicale, mais on peut la trouver ailleurs. Chez les adultes, les hernies surviennent g n ralement dans des ports dont la taille est sup rieure 5 mm, mais elles peuvent survenir dans des ports de n'importe quelle taille chez les enfants. En fonction du moment de la pr sentation, ceux-ci sont g n ralement r par s par une approche ouverte en augmentant la taille de l'incision cutan e, en r duisant la hernie et en rapprochant toutes les couches du fascia. Diastasis du rectus abdominis. Le diastasis du droit de l'abdomen (diastasis recti) est un terme anatomique d signant une s paration anormale des muscles droits et un laxisme au niveau de la ligne blanche. Bien qu'il existe une controverse concernant les distances normales de s paration entre les muscles droits, une distance de deux centim tres est g n ralement consid r e comme anormale sur la ligne m diane de l'abdomen, au-dessus de l'ombilic. Il peut s'agir d'une anomalie cong nitale ou acquise. Il ne s agit pas d une v ritable hernie car le fascia m dian est intact et, par cons quent, aucune incarc ration ni tranglement ne se produisent. Les facteurs de risque de diastasis acquis du droit de l'abdomen comprennent des affections qui augmentent la pression intra-abdominale, notamment l'ob sit et la grossesse, ainsi que des affections qui affaiblissent la paroi abdominale, notamment des troubles du tissu conjonctif ou une intervention chirurgicale abdominale ant rieure. Les facteurs de risque de d velopper un diastasis droit apr s la grossesse comprennent l' ge avanc au moment de la grossesse, les grossesses multiples et les c sariennes r currentes. L'exercice post-partum r duit le risque de d velopper une diasth se droite. La plupart des patients atteints de diastasis recti peuvent tre diagnostiqu s sur la base d'un examen physique o un renflement fusiforme est g n ralement apparent. Ce renflement s aggrave avec la contraction des muscles droits ou la man uvre de Valsalva. Si une imagerie est n cessaire, l chographie peut tre utilis e pour confirmer la diath se et exclure une hernie. La tomodensitom trie peut galement tre utilis e pour confirmer le diagnostic et mesurer la distance entre les piliers musculaires. La diastase du droit ne n cessite pas de r paration chirurgicale et peut tre am lior e par la perte de poids et l'exercice. Les indications de r paration incluent l incapacit de la fonction musculaire ou esth tique de la paroi abdominale. La r paration chirurgicale comprend une plicature ouverte et laparoscopique de la gaine du droit. Le maillage peut galement tre utilis pour combler le muscle ; cependant, les taux de complications augmentent avec l utilisation du maillage. Ces proc dures pr sentent malheureusement un risque lev de r cidive long terme et introduisent un nouveau risque de hernie incisionnelle. H matome de la gaine rectus. La perturbation de l'une des branches de l'art re pigastrique inf rieure ainsi que l'incapacit de tamponner l'h morragie entra nent un h matome de la gaine droite. Cela se produit g n ralement autour de la ligne arqu e o l'art re et ses branches sont relativement fixes, ce qui les rend vuln rables aux forces de cisaillement. Plusieurs facteurs de risque sont associ s la formation d'h matomes droits, soit par une propension la perturbation des vaisseaux sanguins, soit par une incapacit arr ter le saignement. Les traumatismes de la paroi abdominale, y |
Chirurgie de Schwartz | compris les traumatismes iatrog nes li s la mise en place d'un trocart laparoscopique, peuvent entra ner une perturbation des vaisseaux sanguins. Une contraction vigoureuse du muscle droit, provoqu e par la toux, les ternuements ou l'exercice, peut galement provoquer la formation d'une h morragie. Une maladie pulmonaire chronique peut entra ner une h morragie en raison de quintes de toux. Les patients sous anticoagulation pr sentent galement un risque plus lev de formation d h matome. Cette affection se manifeste par des douleurs abdominales aigu s et une masse palpable de la paroi abdominale. L'h matome de la gaine droite peut tre confondu avec une pathologie intrap riton ale, y compris une appendicite s'il est du c t droit. Cependant, chez les patients pr sentant des h matomes de la gaine du droit, la douleur augmente g n ralement avec la contraction des muscles droits, par opposition aux conditions intrap riton ales. De plus, la palpation d une masse qui ne change pas lors de la contraction du muscle droit, connue sous le nom de signe de Fothergill, est galement associ e une pathologie de la gaine du droit. Le diagnostic doit tre confirm par chographie ou tomodensitom trie avec contraste intraveineux. L'obtention d'un type et d'un d pistage, de l'h moglobine/h matocrite et des facteurs de coagulation sont essentiels dans la prise en charge de ces patients. Le traitement des patients pr sentant un h matome de la gaine droite d pend de la stabilit h modynamique du patient ainsi que de la taille de l'h matome. Les patients h modynamiquement stables pr sentant de petits h matomes, un taux d'h moglobine/h matocrite en s rie stable et des facteurs de coagulation normaux peuvent tre observ s sans hospitalisation. Les patients h modynamiquement stables pr sentant des h matomes plus gros ou bilat raux et une diminution du taux d'h moglobine doivent tre surveill s en milieu hospitalier, avec des taux d'h moglobine en s rie, une compression de l'h matome et un alitement. En cas d'anticoagulation, une inversion est n cessaire et des transfusions de concentr s de globules rouges peuvent tre administr es. 4Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 155612/02/19 9h58 1557MUR ABDOMINAL, OMENTUM, M SENT RE ET R TROP RITOINECHAPITRE 35 tre requis dans certaines situations. Les patients en choc hypovol mique doivent tre r anim s de mani re agressive l'aide de produits sanguins et trait s par embolisation angiographique. Une intervention angiographique peut galement tre n cessaire si l'h matome augmente en taille ou si une d t rioration clinique se produit. Un traitement chirurgical peut tre effectu si l'intervention angiographique a chou . Le traitement chirurgical comprend l' vacuation op ratoire de l'h matome et la ligature des vaisseaux saignants. Tumeurs desmo des. galement connues sous le nom de fibromatose agressive, les tumeurs desmo des sont des n oplasmes fibroblastiques pr sentant un comportement infiltrant agressif mais sans potentiel m tastatique. Ces tumeurs peuvent appara tre n importe o dans le corps, mais elles surviennent g n ralement dans l abdomen ou la paroi abdominale. Les tumeurs desmo des sont rares et surviennent g n ralement de mani re sporadique. Cependant, ils sont galement associ s la polypose ad nomateuse familiale (PAF), avec un risque encore plus lev chez les patients atteints du syndrome de Gardner. Parmi les patients atteints de FAP, 10 15 % d veloppent des tumeurs desmo des. Apr s une colectomie prophylactique, les tumeurs desmo des deviennent la principale cause de d c s chez les patients atteints de FAP. Les facteurs de risque de d veloppement sporadique de tumeurs desmo des comprennent une incision chirurgicale ant rieure, une grossesse, une exposition hormonale et un traumatisme. Les femmes ont une pr dilection plus lev e pour la formation de tumeurs desmo des. Le diagnostic peut tre r alis par biopsie au trocart ou par incision. Une taille de tumeur plus grande, un ge jeune du patient et une localisation extra-abdominale de la tumeur pr disent tous une survie sans r cidive m diocre. L' talon-or du traitement des tumeurs desmo des de la paroi abdominale, historiquement, est la r section marge n gative avec reconstruction imm diate du maillage. Cependant, plus r cemment, une controverse a clat quant la n cessit d'une r section microscopique compl te. Il est d sormais commun ment admis que m me si la r section microscopique compl te est id ale, avec l' mergence du traitement adjuvant, une marge positive peut ne pas n cessiter une intervention chirurgicale suppl mentaire, en particulier si une r section entra ne une morbidit lev e. Il existe galement des preuves sugg rant une p riode d attente troite, car certaines tumeurs semblent rester stables ou m me r gresser avec le temps. Dans une cohorte de 106 desmo des de la paroi abdominale trait s initialement sans chirurgie, 16 % des patients ont ensuite n cessit une intervention chirurgicale au |
Chirurgie de Schwartz | cours d'une p riode de suivi de trois ans. Il est int ressant de noter que 29 patients ont pr sent une r gression spontan e de leur tumeur au cours de cette p riode. Le National Comprehensive Cancer Network (NCCN) sugg re d sormais une observation initiale troite des patients atteints de tumeurs asymptomatiques et ne mettant pas la vie en danger. La chirurgie est indiqu e chez les patients pr sentant une maladie symptomatique, un risque d invasion des structures environnantes ou une tumeur hypertrophi e. La radioth rapie adjuvante ou n oadjuvante pourrait jouer un r le, bien que les donn es ne soient pas claires pour le moment. La radioth rapie primaire peut tre une option pour les patients qui ne sont pas candidats une intervention chirurgicale. Le traitement syst mique pourrait galement avoir un r le jouer, surtout si les tumeurs ne sont pas r s cables. Les options comprennent l'hormonoth rapie, les agents anti-inflammatoires non st ro diens, les chimioth rapies cytotoxiques (doxorubicine ou carboplatine) ou l'imatinib. Autres tumeurs de la paroi abdominale. Diverses tumeurs peuvent galement tre trouv es dans la paroi abdominale, notamment des lipomes et des neu-rofibromes (Fig. 35-7). La r section chirurgicale est recommand e en cas de l sions symptomatiques ou largies. Les tumeurs malignes de la paroi abdominale sont extr mement rares et comprennent plusieurs sous-types histologiques de sarcomes, de dermatofibrosarcomes protuberans, de schwannomes et de m lanomes. Le bilan des tumeurs de la paroi abdominale doit inclure une biopsie l'aiguille ou une biopsie par excision si la tumeur est suffisamment petite. L'imagerie par r sonance magn tique (IRM) ou la tomodensitom trie avec contraste IV doivent tre utilis es pour d finir l' tendue locale de la maladie. L'IRM est pr f rable car cette modalit fournit plus de d tails sur l' tendue de la maladie. Un scanner thoracique doit galement tre r alis pour exclure la pr sence de m tastases pulmonaires dans les tumeurs de haut grade. La radiographie pulmonaire peut tre suffisante pour diagnostiquer des tumeurs de faible grade, tant donn le risque plus faible de maladie distance. La r section chirurgicale est le pilier du traitement des maladies non m tastatiques. Pour la plupart des sarcomes des tissus mous, des marges de 1 cm sont g n ralement suffisantes, mais des marges de 2 cm peuvent tre n cessaires pour les dermatofibrosarcomes protub rants. Les tumeurs de la paroi abdominale superficielle doivent tre r s qu es avec le fascia sous-jacent, ce qui peut n cessiter l'utilisation d'un treillis pour pr venir le laxisme ou la hernie de la paroi abdominale. Compte tenu de la raret de ces tumeurs, l'efficacit de la chimioradioth rapie adjuvante ou n oadjuvante n'est pas claire. Un traitement adjuvant ou n o-adjuvant peut tre recommand chez les patients pr sentant des tumeurs volumineuses (> 5 cm) ou de haut grade. Certains centres administrent une radioth rapie n oad-juvante aux patients pr sentant des tumeurs haut risque pour surveiller la r ponse. La chimioth rapie peut galement tre utilis e dans certaines situations. Si les tumeurs touchent les visc res sous-jacents, une r section en bloc peut tre n cessaire. Une fermeture primaire peut tre r alisable, mais l'utilisation d'un treillis proth tique (m me dans le cadre d'une r section intestinale) peut tre n cessaire. Les options de fermeture de la paroi abdominale apr s r section comprennent le renforcement d'un treillis r sorbable ou biologique et la reconstruction d'un lambeau myocu-tan . OMENTUMAnatomie chirurgicaleL'omentum est un tablier adipeux fibreux offrant soutien et protection aux visc res intra-abdominaux. Embryologiquement, l'omentum provient de la partie dorsale m sogastre. Anatomiquement, l'omentum est divis en pr sages plus grands et plus petits. Le grand omentum commence se former au cours de la quatri me semaine de gestation. Initialement, l'omentum forme une structure double couche, la rate se d veloppant entre les deux couches. Au fur et mesure du d veloppement, les couches du m sent re fusionnent, la rate prend sa position dans le p ritoine et le ligament gas-trospl nique se forme. Le grand omentum est donc une feuille double couche de tissu fibroadipeux visc ral descendant de la grande courbure de l'estomac et recouvrant l'intestin gr le. L'omentum se replie sur lui-m me et se fixe sur le p ritoine ant rieur du c lon transverse (Fig. 35-8). 5Figure 35-7. Lipome de la paroi abdominale.Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 155712/02/19 9:59 AM 1558CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIIChez l'adulte, le grand omentum se situe entre la paroi abdominale et les visc res creux, s' tendant g n ralement dans le bassin. Le grand tissu omental reliant l'estomac au c lon transverse, ainsi que l'estomac la rate, sont respectivement appel s ligaments gastrocoliques et gastrospl niques. L'apport sanguin au grand omentum provient des art res gastro- piplo ques droite e |
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