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Chirurgie de Schwartz | t gauche. Le syst me veineux est parall le l'apport art riel et se jette finalement dans le syst me porte. Le drainage lymphatique du grand omentum s'effectue via les ganglions sous-pyloriques ou spl niques selon la lat ralit pour aboutir finalement aux ganglions coeliaques puis au canal thoracique. Formant la limite ant rieure du petit sac, le petit omentum s' tend entre le foie et la petite courbure de l'estomac. . galement connue sous le nom de ligaments h patoduod nal et h patogastrique, la triade porte (comprenant le canal biliaire principal, la veine porte et l'art re h patique) est situ e dans la marge inf rolat rale du petit omentum. Ce bord libre du petit piploon forme le foramen de Winslow, qui est utilis pour encercler la triade porte lors d'une man uvre de principe (voir Fig. 35-8).PhysiologieInitialement d crit par le chirurgien britannique Rutherford Morison comme le gendarme de l'abdomen , le grand omentum est consid r comme un organe de d fense p riton ale. L'omentum forme des adh rences de fibrine au niveau des sites d'inflammation, tentant ainsi de bloquer les infections p riton ales. On sait que le grand omentum r pond un stimulus tranger en largissant le tissu stromal qui exprime des facteurs chimiotactiques, inflammatoires et h mostatiques, qui favorisent l'inflammation des tissus et leur r paration ult rieure. La formation d'un pont de fibrine entre le tissu omental et le site l s permet le passage des facteurs inflammatoires et des cellules immunitaires. La r paration Graham Patch d'un ulc re perfor utilise les interactions inflammatoires complexes de l'omentum pour am liorer les taux de fuite apr s r paration. La graisse visc rale du grand omentum est galement impliqu e dans les fonctions m taboliques du corps. L augmentation de la graisse visc rale, y compris celle du grand omentum, est un facteur de risque ind pendant de r sistance l insuline et de taux lev s de triglyc rides. Cela peut tre d en partie l augmentation de l inflammation visc rale observ e dans l ob sit intra-abdominale. Plusieurs adipokines, ou mol cules de signalisation cellulaire s cr t es par le tissu adipeux, sont s cr t es par le grand omentum et agissent sur les tissus p riph riques, affectant la sant m tabolique dans tout le corps.Troubles acquisInfarctus omental. L'infarctus omental est une cause rare de douleurs abdominales aigu s. L'infarctus omental peut tre primaire ou 6DiaphragmeGastro-h paticligamentColique droite (h patique)flexionC lon ascendantGrand omentum (ligament gastrocolique)Ligament falciformeLigament rond du foieH patoduod nalligament (contenant la triade portaile)Fl che passant travers le foramen omental dans la bourse omentaleligament gastror niqueligament coronarien (coup ) Estomac Rate C lon descendant Phr nicocolicligament videment inf rieur de la bourse omentale (entre les couches du grand omentum) GastrocolicligamentC lon transversal (sectionn )ligament gastrospl niqueColique gauche (spl nique)flexionM socolon transversalFoie : Surface diaphragmatique Surface visc raleVue ant rieure** Parties du grand omentum* Parties du petit omentum******** Chiffre 35-8. Grand et petit omentum. Le grand omentum commence le long de la grande courbure de l'estomac, s' tend sur le c lon transverse jusqu'au bassin et se replie sur lui-m me en s'ins rant le long de la paroi post rieure du c lon transverse. Le grand omentum comprend le ligament gastror nique et gastro-spl nique. Le petit omentum comprend les ligaments gastro-h patiques et h patoduod naux, recouvrant le petit sac de l'abdomen. Le bord lat ral libre du petit piploon comprend la triade porte, formant le foramen de Winslow en dessous. (Reproduit avec la permission de Moore KL, Agur AM : Essential Clinical Anatomy, 5e dition. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 2014.)Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 155812/02/19 9:59 AM 1559 PAROI ABDOMINALE, OMENTUM, M SENT RE , ET CHAPITRE R TROP RITON UM 35secondaire selon l' tiologie. L'infarctus primitif peut tre provoqu par une torsion de l'omentum provoqu e par des mouvements brusques ou violents, une thrombose ou une vascularite des vaisseaux omentaux, ou une obstruction de l' coulement veineux omental. Les causes secondaires de torsion sont le plus souvent dues des hernies, des tumeurs ou des adh rences. Seuls environ 250 cas d infarctus primitif de l piploon ont t rapport s dans la litt rature. Cela se produit le plus souvent chez les patients de sexe masculin et ob ses. L'infarctus omental peut imiter d'autres pathologies intra-abdominales telles que l'appendicite, la chol cystite ou la diverticulite. L'examen abdominal montre g n ralement une sensibilit p riton ale, avec une ventuelle masse palpable. L' chographie (US) et la tomodensitom trie abdominale sont utilis es pour faciliter le diagnostic. L' chographie peut mettre en vidence une masse intra-abdominale hyper chog ne et non compressible attach e la paroi abdominale. Le scanner montr |
Chirurgie de Schwartz | e un motif tourbillonnant de tissu adipeux dans la partie ant rieure de l'abdomen (Fig. 35-9). Quoi qu il en soit, seul un faible pourcentage de patients re oivent un diagnostic pr op ratoire. L'infarctus omental peut tre trait de mani re conservatrice, mais cela entra ne plusieurs complications possibles, notamment la formation d'abc s ou d'adh rences. L'exploration laparoscopique et la r section des tissus infarcis constituent le traitement habituel de choix et conduisent une r solution rapide des sympt mes. Kystes omentaux. Les l sions kystiques de l'omentum sont des troubles rares, dont la pathogen se est li e aux kystes m sent riques. On pense que la plupart se forment par d g n rescence ou inclusion de structures lymphatiques. Des rapports de cas ont d crit ces l sions se pr sentant sous la forme de vagues douleurs abdominales ou de naus es ou de vomissements. Les kystes peuvent galement tre un signe avant-coureur d'une torsion omentale et d'un infarctus. L'examen physique peut r v ler ou non des signes d'une masse intra-abdominale. Les kystes peuvent galement tre diagnostiqu s accidentellement lors d'examens d'imagerie effectu s pour d'autres raisons. La tomodensitom trie et l' chographie sont en grande partie diagnostiques et r v lent une l sion d'apparence kystique bien circonscrite provenant du grand omentum. Un tr s faible pourcentage peut se transformer en tumeur maligne. La plupart sont r s qu s, surtout s'ils sont symptomatiques, par voie ouverte ou laparoscopique. Les kystes peuvent r cidiver s'ils sont trait s de mani re conservatrice par ouverture laparoscopique ou drainage percutan . Tumeurs omentales. La plupart des n oplasmes omentaux sont des maladies m tastatiques. Le cancer de l'ovaire est le cancer le plus courant impliquant une atteinte omentale. D'autres cancers m tastatiques comprennent les tumeurs du tractus gastro-intestinal, le m lanome, le cancer de l'endom tre et le cancer du rein. Les tumeurs primitives de l'omentum sont extr mement rares. Les masses b nignes peuvent inclure des lipomes, des myxomes et des tumeurs desmo des. Les tumeurs stromales extra-intestinales sont une tumeur maligne rare de l'omentum qui a t d crite dans plusieurs s ries de cas. Ces tumeurs partagent de nombreuses similitudes g n tiques et immuno-ph notypiques avec les GISTS classiques, notamment les mutations c-kit et PDGFRA. Dans une revue des rapports de cas, l' ge m dian du diagnostic tait de 65 ans et il y avait une pr dilection gale pour les patients masculins et f minins. structures art rielles, veineuses, nerveuses et lymphatiques reliant les visc res creux au corps. Le m sent re est d riv de la couche germinale m so-dermique devenant le m sent re dorsal. Les th ories ant rieures du d veloppement incluaient des mod les de glissement et de r gression du d veloppement m sent rique. Cependant, avec un nouveau mod le contigu de d veloppement du m sent re, plusieurs tapes simples et cl s sont propos es. Initialement, le m sent re constitue un point de suspension des connexions vasculaires. Au fur et mesure que l'intestin et le m sent re s'allongent, ils subissent une rotation de 270 dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, quittant la cavit abdominale primordiale. Finalement, le duod num et le c lon ascendant/descendant s aplatissent contre la paroi abdominale post rieure, ramenant l intestin dans l abdomen et prenant sa forme normale. Le d veloppement r sultant de la ligne blanche de Toldt le long du bord lat ral du gros intestin ascendant et descendant fournit un plan fascial avasculaire entre le c lon, son m sent re et l'espace r trop riton al sous-jacent. Le m sent re de l'intestin gr le, le m sent re transverse du c lon et le m sent re du c lon sigmo de restent mobiles. Des d fauts dans la rotation et la fixation correctes de l'intestin entra nent un spectre de troubles cong nitaux connus sous le nom de malrotation intestinale. Dans ce sc nario, l intestin et le m sent re sont simplement suspendus la connexion vasculaire, ce qui rend le volvulus intestinal fr quent. Les d fauts qui se forment dans des positions anatomiques peuvent servir de voie une hernie intestinale. Les sites courants de hernie comprennent les zones paraduod nales ou m socoliques, conduisant une occlusion intestinale aigu ou chronique chez les populations p diatriques ou adultes. Les zones o l'attachement m sent rique est incompl te peuvent pr disposer les patients au volvulus. Les attaches du caecum peuvent se d grader avec le temps, conduisant une zone de laxisme et une ventuelle torsion. Le m sent re sigmo de peut galement augmenter en taille avec le temps, conduisant galement un ventuel volvulus sigmo de. Rarement, d'autres zones du c lon peuvent d velopper un volvulus si des longueurs m sent riques diff rentielles se forment. M sent rite scl rosante La m sent rite scl rosante est une maladie rare caract ris e par une fibrose idiopathique du m sent re, affectant les visc re |
Chirurgie de Schwartz | s creux ainsi que les vaisseaux m sent riques. La maladie fait partie d'un spectre d'inflammation et de fibrose qui, lorsqu'elle est localis e, est connue sous le nom de lipodystrophie m sent rique et lorsqu'elle est diffuse, elle est connue sous le nom de panniculite m sent rique. La cause de cette maladie est inconnue, mais elle peut tre provoqu e par une chirurgie abdominale ant rieure, une maladie auto-immune, un syndrome paran oplasique, une infection ant rieure. (y compris la typho de, la tuberculose, la grippe et le rhumatisme articulaire aigu) ou une atteinte vasculaire. Cette maladie affecte le plus souvent la figure 35-9. R sultats de tomodensitom trie indiquant un infarctus omental. La zone repr sent e par la fl che en gras semble encombr e par un motif tourbillonnant de tissu adipeux dans la partie ant rieure de l'abdomen. (Reproduit avec la permission de Barai KP, Knight BC : Diagnosis and management of idiopathic omental infarc-tion : A case report, Int J Surg Case Rep. 2011;2(6):138- 140.)Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 155912/ 19/02 9h59 1560SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIpatients blancs g s de 50 70 ans, bien que cela ait t rarement d crit chez les enfants. La plupart des tudes rapportent une pr dilection pour les patients de sexe masculin. La plupart des patients atteints de cette maladie pr sentent des douleurs abdominales. D'autres sympt mes comprennent des naus es et des vomissements, une perte de poids, une anorexie et une alt ration des habitudes intestinales. Cela peut appara tre comme un trouble chronique ou aigu. l'examen physique, les patients peuvent pr senter une sensibilit et une distension. Jusqu' 50 % des patients pr sentent une masse abdominale qui transmet souvent des pulsations aortiques. La tomodensitom trie abdominale avec contraste IV est utilis e pour faciliter le diagnostic (Fig. 35-10). La d couverte la plus fr quente est celle d'une masse de tissus mous avec une densit plus lev e que les tissus m sent riques normaux. Bien qu'il soit parfois difficile de distinguer une fibrose m sent rique d'une tumeur m sent rique, deux r sultats de tomodensitom trie peuvent ajouter de la sp cificit . La pseudocapsule tumorale fait r f rence une zone hypodense autour de la masse fibreuse associ e, et le signe de l'anneau graisseux fait r f rence une zone de graisse pr serv e proximit des vaisseaux m sent riques sillonnant les zones de fibrose. Ces l sions peuvent galement tre calcifi es au scanner. Une confirmation pathologique est n cessaire pour confirmer le diagnostic. Cela n cessite g n ralement une biopsie laparoscopique ou ouverte pour fournir un tissu ad quat pour la confirmation. Le traitement de la m sent rite scl rosante est complexe, la chirurgie ayant un r le minime. Les patients pr sentant une isch mie intestinale peuvent n cessiter une r section intestinale et m sent rique ; cependant, l' tendue et la localisation de l'atteinte m sent rique peuvent exclure une r s cation compl te. Si les sympt mes obstructifs sont dominants, un pontage intestinal peut tre indiqu . Un traitement chirurgical agressif n'est pas indiqu car dans de nombreux cas, les sympt mes peuvent s'am liorer avec un traitement m dical ou m me sans intervention. Les st ro des, les th rapies hormonales, la colchicine, la thalidomide et le cyclophosphamide se sont tous r v l s b n fiques. Kystes m sent riques Les kystes m sent riques sont une maladie b nigne rare avec une incidence allant de 1 sur 27 000 1 sur 250 000 admissions. On pense que les kystes sont caus s par une perturbation du syst me lymphatique dans l'entr e m so, soit par une perturbation traumatique, une obstruction m canique ou des malformations lymphatiques cong nitales. La plupart des kystes sont uniloculaires, mais ils peuvent galement avoir plusieurs localisations. Ils sont g n ralement tapiss s d une seule couche de cellules pith liales en forme de colonne. La pr sentation des kystes m sent riques est vari e, certains tant d couverts accidentellement lors d'examens d'imagerie et d'autres provoquant des douleurs abdominales aigu s en raison d'une rupture de kyste ou d'une torsion intestinale. Les sympt mes chroniques sont g n ralement non sp cifiques et comprennent des douleurs ou un inconfort abdominal, une anorexie, une distension, des naus es, des vomissements ou des modifications des habitudes intestinales. Les sympt mes sont dus une compression locale des structures abdominales. Jusqu' 45 % des kystes sont d couverts de mani re fortuite. L'examen physique r v le une masse abdominale chez jusqu' 60 % des patients. Le signe classique de Tillaux est une l sion de masse abdominale mobile uniquement lat ralement, contrastant avec des kystes omentaux g n ralement mobiles dans toutes les directions. La tomodensitom trie et l' chographie peuvent tre utilis es pour tablir un diagnostic pr cis. Les l sions kystiques apparaissent g n ralement comme une masse remplie de liquide sans composants |
Chirurgie de Schwartz | solides (Fig. 35-11). Il peut parfois tre difficile de diff rencier les masses kystiques des tumeurs solides sur la base de l imagerie. Le lymphangiome kystique m sent rique peut se pr senter sous la forme de nombreux kystes l'imagerie. Jusqu' 3 % des kystes m sent riques contiennent une tumeur maligne, principalement sous la forme d'une l sion sarcomateuse. Dans une s rie r cemment publi e, 19 % des patients pr sentaient une tumeur maligne. Les composants solides de la structure kystique sont associ s des taux plus lev s de malignit . La plupart des kystes m sent riques sont trait s chirurgicalement. La marsupialisation et l'aspiration simple pr sentent des taux lev s de r cidive et de r cidive. Tomodensitom trie d montrant un kyste m sent rique. La fl che blanche indique une structure kystique homog ne situ e dans le m sent re de l'intestin gr le. (Reproduit avec la permission de Jain V, DeMuro JP, Geller M et al. Un cas d'excision laparoscopique d'un kyste m sent rique. Case Rep Surg. 2012;2012 :594095.)ABFigure 35-10. R sultats de tomodensitom trie de m sent rite scl rosante en (A) vue coronale et (B) vue transversale. La zone repr sent e par des fl ches repr sente une zone de densit plus lev e et d d me repr sentant un m sent re enflamm . (Reproduit avec la permission de Daumas A, Agostini S, Villeret J, et al. R solution spontan e d'une panniculite m socolique s v re et symptomatique : un rapport de cas, BMC Gastroenterol. 6 juin 2012; 12:59.) Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 156012 /02/19 9h59 1561MUR ABDOMINAL, OMENTUM, M SENT RE ET R TROPERITONEUMCHAPITRE 35sont g n ralement d conseill s. Les l sions b nignes doivent tre nucl es et les kystes malins doivent tre r s qu s avec des marges claires. Intestins ou les visc res environnants peuvent n cessiter une r section si le syst me vasculaire associ est excis . La r section peut tre r alis e par une proc dure laparoscopique ou ouverte. Tumeurs m sent riques Les tumeurs m sent riques primaires sont rares mais repr sentent plusieurs mod les histologiques. Les tumeurs b nignes comprennent les tumeurs desmo des, les lipomes et les lymphangiomes kystiques. La tumeur maligne du m sent re la plus courante est le lymphome. l imagerie, le lymphome peut appara tre comme une ad nopathie volumineuse, entourant g n ralement et n obstruant pas les structures voisines. Les lymphomes ne doivent pas tre r s qu s, mais ils peuvent n cessiter une biopsie op ratoire pour le diagnostic. D'autres tumeurs malignes du m sent re comprennent les tumeurs stromales gastro-intestinales, les carcino des, les liposarcomes, les l iomyosarcomes, les histiocytomoses fibreux malins, les lipoblastomes ou les lymphangiosarcomes. Le traitement des masses m sent riques malignes implique g n ralement une large r section ; cependant, tant donn la proximit des vaisseaux m sent riques, la r section peut ne pas tre r alisable ou n cessiter l'ablation de grandes parties de intestin.RETROPERITONEUMAnatomie chirurgicaleLe r trop ritoine est li par le p ritoine en avant, les muscles psoas-iliaque et lombaire en arri re, le diaphragme en haut et les muscles releveurs de l'anus en bas. Il est divis en trois espaces : l'espace parar nal ant rieur, l'espace p rir nal et l'espace parar nal post rieur (Fig. 35-12). L'espace parar nal ant rieur fait r f rence la zone ant rieure au fascia r nal mais post rieure au p ritoine. Cette zone contient le c lon ascendant et descendant, le duod num et le pancr as. En arri re de cet espace se trouve l'espace p rir nal, qui abrite la veine cave inf rieure, l'aorte, les reins et les glandes surr nales. L'espace parar nal post rieur est en continuit avec la graisse pr p riton ale de l'abdomen ant rieur. Compte tenu de la conformit de la limite ant rieure du r trop ritoine et de la rigidit des autres marges, les tumeurs, les h matomes et les abc s ont tendance s' tendre en avant vers la cavit p riton ale. Avec l'expansion des techniques mini-invasives en chirurgie, l'approche r trop riton oscopique a est apparue comme une modalit potentielle d acc s aux organes r trop riton aux. Les patients sont positionn s en position couch e ou en d cubitus lat ral. L'approche r trop riton oscopique permet d'acc der aux reins, aux glandes surr nales et aux ganglions lymphatiques r trop riton aux. Une revue syst matique n'a trouv aucune diff rence entre la surr nalectomie laparoscopique et r trop riton oscopique en termes de r sultats op ratoires, de complications ou de r cup ration postop ratoire. L approche r trop riton oscopique a cependant conduit une dur e d hospitalisation plus courte, probablement en raison d une r duction de la douleur postop ratoire. La majorit des tudes valuant l'approche r trop riton oscopique sont r trospectives et davantage d'essais randomis s sont n cessaires pour fournir des orientations suppl mentaires. Infections r trop riton ales Les infections du r trop ritoine peuvent tre dues une propagation h matog n |
Chirurgie de Schwartz | e primaire de microbes ou une infection secondaire provenant d'organes r trop riton aux ou voisins. Les exemples incluent les abc s dus une appendice r troc cale perfor e, une diverticulite, un ulc re duod nal perfor confin , une perforation iatrog ne du tractus gastro-intestinal ou une pancr atite. Les patients peuvent d velopper un dos, une veine cave inf rieureDiaphragme sophageAorte abdominaleLigament spl no-r nalPancr asRacine du m socolon transversalDuod noj junaljonctionRein gauchePsoas majeurArt re m sent rique inf rieureSite du m soc lon descendantRacine du m socolon sigmo deRectumSite de la zone nue du foieVeine porte h patiqueDuod numVeine et art re m sent rique sup rieureSite du c lon ascendantRacine du m sent reVaisseaux testiculaires (ou ovariens)Uret reVue ant rieureRein droitGoutti re paracolique droiteFigure 35-12. Anatomie du r trop ritoine. (Reproduit avec la permission de Moore KL, Agur AM : Essential Clinical Anatomy, 5e dition. Philadelphie, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 2014.) Brunicardi_Ch35_p1549- p1566.indd 156112/02/19 9:59 AM 1562 CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIflanc ou aine douleur et souffrir de fi vre ou des frissons. En fonction de la gravit , les patients peuvent pr senter un sepsis fulminant. Les abc s peuvent devenir assez volumineux compte tenu de l'espace r tro-p riton al important. l'examen physique, les patients peuvent pr senter un ryth me de l'ombilic ou du flanc. Les abc s sont g n ralement d tect s facilement au scanner de l'abdomen avec contraste IV, qui peut galement montrer si la collection est localis e. Le traitement des abc s r trop riton aux comprend le contr le de la source via le traitement de l'affection sous-jacente, le drainage de collections bien d finies et l'administration d'antibiotiques IV. Le drainage guid par l'image est pr f rable, mais il peut chouer si l'abc s est multilocalis ou dans une zone inaccessible. Dans ces cas, un drainage op ratoire peut tre n cessaire. Compte tenu du caract re insidieux de cette maladie et de l absence d observations abdominales l examen physique, la reconnaissance d un abc s r trop riton al peut tre retard e. Des retards de diagnostic et un drainage insuffisant peuvent entra ner une morbidit et une mortalit lev es. Selon la gravit , la mortalit des abc s r trop riton aux peut atteindre 25 %. Dans de rares cas, les patients peuvent d velopper une fasciite n crosante du r trop ritoine, une affection entra nant une mortalit lev e. Fibrose r trop riton aleLa fibrose r trop riton ale est une maladie rare caract ris e par une inflammation et une fibrose du tissu du r trop ritoine. Il existe un spectre de maladies chroniques p riaortite, qui affecte le tissu r trop riton al proximit des grosses art res du r tro-p ritoine. La fibrose s' tend progressivement, entourant les uret res, la veine cave inf rieure, l'aorte, les vaisseaux m sent riques ou les nerfs sympathiques. Une atteinte bilat rale est not e dans jusqu' 70 % des cas. La maladie peut tre soit idiopathique, soit due une cause secondaire, notamment des an vrismes de l'aorte, une pancr atite, certains m dicaments (d riv s de l'ergot de seigle, -bloquants, hydralazine, m thyldopa, entre autres), des tumeurs malignes (y compris lymphomes, carcino des, sarcomes, colorectaux). , sein et autres), infections telles que tuberculose, radioth rapie, h matome r trop riton al, chirurgie, amiante, ou la consommation de tabac. La fibrose r trop riton ale a t d crite en association avec plusieurs maladies auto-immunes, notamment la spondylarthrite ankylosante, le lupus ryth mateux diss min , la granulomatose de Wegener et la polyart rite noueuse. La fibrose r trop riton ale idiopathique repr sente 70 % des cas et est consid r e comme une maladie m diation immunitaire. Les th ories concernant la pathogen se de la fibrose idiopathique du r tro-p ritoine incluent des r actions locales exag r es l'ath roscl rose aortique ou iliaque ou un d p t auto-immun de cytokines fibro-inflammatoires. La fibrose r trop riton ale est galement une manifestation d'une maladie li e aux IgG4, une maladie multisyst mique caract ris e par un infiltrat lymphocytaire et des degr s variables de fibrose de plusieurs organes affect s. Une tude a associ la fibrose r trop riton ale l'allelle HLA DRB1*03, qui a t associ e des maladies auto-immunes telles que le lupus ryth mateux diss min , le diab te sucr de type 1 et la myasth nie grave. La fibrose r trop riton ale idiopathique est rare, avec une incidence de 1,3 pour 100 000 personnes. par ann e. Elle affecte le plus souvent les individus entre la quatri me et la sixi me d cennie de la vie. Certaines tudes sugg rent une pr dominance homme/femme de 2 : 1, mais d autres n ont pas trouv de pr dilection de genre. Les patients atteints de cette pathologie pr sentent des r sultats non sp cifiques. La plupart des patients sont diagnostiqu s apr s une obstruction ur t rale. Les patients peuvent se plaind |
Chirurgie de Schwartz | re de douleurs sourdes ou aigu s au dos ou aux flancs. Les plaintes syst miques comprennent l'anorexie, la perte de poids, les naus es, les vomissements, la fi vre et les malaises. Une diminution du d bit urinaire peut survenir si les uret res deviennent fibrotiques. En raison du conflit avec l'art re r nale, les patients sont g n ralement hypertendus l'examen. D'autres r sultats de l'examen physique incluent un d me des membres inf rieurs et une diminution du pouls des membres inf rieurs si les vaisseaux des membres inf rieurs sont comprim s. Une nouvelle hydroc le ou varico-c le peut galement tre associ e une fibrose du r trop ritoine. L'analyse en laboratoire est galement non sp cifique. En cas d'obstruction r nale, les patients peuvent pr senter des taux lev s d'ur e et de cr atinine s riques. La vitesse de s dimentation des rythrocytes et la prot ine C-r active sont lev es chez la plupart des patients atteints de fibrose r trop riton ale. Les anticorps antinucl aires peuvent galement tre lev s, soulignant la nature auto-immune de cette maladie. La tomodensitom trie avec contraste am lior est la modalit de choix pour visualiser l' tendue de la maladie. Au scanner, le corderitoneum fibrotique semble avoir une att nuation similaire celle du tissu musculaire (Fig. 35-13). La masse fibreuse peut sembler envelopper l'aorte et comprimer souvent la veine cave inf rieure. Si l'insuffisance r nale emp che l'utilisation d'un produit de contraste IV, l'IRM peut tre utilis e pour clarifier l' tendue de la fibrose. L' chographie r nale peut galement tre utilis e pour documenter la compression ur t rale et l'hydron phrose. Dans certains cas, une l sion massive compressive peut galement tre trouv e sur l chographie abdominale. L' chographie des membres inf rieurs peut montrer une thrombose veineuse profonde. Un examen pathologique des tissus est n cessaire pour confirmer le diagnostic et exclure une tumeur maligne. Les masses ret-rop riton ales diff rentielles comprennent les lymphomes ou les sarcomes, desmo des Figure 35-13. R sultats de tomodensitom trie de la fibrose r trop riton ale. Les fl ches pointent vers une masse de tissus mous entourant l'aorte et les art res iliaques communes. Une hydron phrose du rein droit est galement pr sente en raison d'une compression ur t rale. (Reproduit avec la permission de Vagilo A. Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal Fibrosis, Lancet. 2006 Jan 21;367(9506):241-251.)Brunicardi_Ch35_p1549-p1566.indd 156212/02/19 9:59 AM 1563MUR ABDOMINAL, OMENTUM, M SENT RE ET R TROPERITONEUMCHAPITRE 35tumeurs et infections telles que la tuberculose. La biopsie peut tre obtenue soit par des techniques chirurgicales ou guid es par l'image, qui peuvent tre r alis es par laparoscopie ou lors d'une proc dure ouverte. Une fois le diagnostic de fibrose r trop riton ale tabli, le traitement est instaur . Le traitement chirurgical vise soulager l'obstruction ur t rale soit par ur t rolyse, soit par pose de stent. La chirurgie est r serv e aux patients qui d veloppent une insuffisance r nale car toute intervention chirurgicale chez ces patients comporte plusieurs risques associ s. Chez les patients atteints de fibrose secondaire, le traitement vise l' tiologie sous-jacente ou l'arr t du m dicament en cause. Pour les patients atteints de fibrose r trop riton ale idiopathique, les corticost ro des constituent le pilier du traitement. Les patients commencent g n ralement un mois de prednisone forte dose, suivi d'un traitement d'entretien et d'une diminution progressive ult rieure. Le tamoxif ne peut galement tre utilis si les patients pr sentent des contre-indications aux st ro des. Quelques jours apr s le d but du traitement, les sympt mes et les marqueurs inflammatoires devraient s am liorer. Au bout de quelques semaines, la fonction r nale devrait s am liorer. Des tudes d'imagerie par intervalles sont g n ralement obtenues apr s 1 mois pour valuer l'efficacit . Si les st ro des ne parviennent pas provoquer une r gression de la maladie, les patients peuvent commencer prendre des m dicaments immunosuppresseurs, notamment le m thotrexate, l'aza-thioprine, le cyclophosphamide ou le mycoph nolate mof til. La r cidive de la fibrose r trop riton ale varie selon les tudes de 10 % 30 %. Chez les patients qui r pondent la corticoth rapie, la survie 5 ans atteint 90 %.BIBLIOGRAPHIELes entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s.Aguirre DA, Santosa AC, Casola G, Sirlin CB. Hernies de la paroi abdominale : caract ristiques d'imagerie, complications et pi ges diagnostiques au scanner multi-d tecteurs. RadioGraphiques. 2005;25:1501-1520.Ahmad G, Gent D, Henderson D, O'Flynn H, Phillips K, Watson A. Techniques d'entr e laparoscopiques. Syst me de base de donn es Cochrane R v. 2015;8:CD006583. est ce que je: 10.1002/14651858.CD006583.pub4Awaiz A, Rahman F, Hossain MB et al. M ta-analyse et examen syst matique de la r paration laparoscopique par rapport l |
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Bien que la majorit des sarcomes soient des sarcomes des tissus mous, d'autres types de sarcomes comprennent les sarcomes osseux (ost osarcome, chondrosarcome et tumeurs osseuses rares comme le chordome, l'angiosarcome et le l iomyosarcome osseux) et le sarcome d'Ewing/tumeur neuroectodermique primitive p riph rique, qui peuve |
Chirurgie de Schwartz | nt survenir. soit dans les os, soit dans les tissus mous. Ce chapitre porte principalement sur les sarcomes des tissus mous. La plupart des sarcomes primaires des tissus mous proviennent d'une extr mit (50 60 %) ; Viennent ensuite le tronc (19 %), le r trop ritoine (15 %) et la t te et le cou (9 %). Le site anatomique d'un sarcome primitif influence le traitement et les r sultats.1 Les sarcomes des tissus mous comprennent plus de 70 sous-types histologiques (Tableau 36-1). Historiquement, les sous-types les plus courants chez les adultes ( l'exclusion du sarcome de Kaposi) taient l'histiocytome fibreux malin (28 %), le liposarcome (15 %), le l iomyosarcome (12 %), le sarcome synovial (10 %) et la tumeur maligne de la gaine nerveuse p riph rique (6 % ).2 Aujourd'hui, l'histiocytome fibreux malin est class soit en l iomyosarcome, soit en sarcome pl omorphe indiff renci , myxofibrosarcome, ou liposarcoma d diff renci bas sur la diff renciation cellulaire et la g n tique. Les rhabdomyosarcomes embryonnaires/alv olaires sont les sarcomes des tissus mous les plus courants de l'enfance, tandis que le rhabdomyosarcoma pl omorphe survient principalement chez les adultes et, bien qu'il partage la partie 12 du nom, il a une biologie diff rente et ne doit pas tre trait comme un sarcome p diatrique. Au cours des 25 derni res ann es, les patients atteints de sarcomes des extr mit s ont t trait s avec une approche multimodale, ce qui a conduit certaines am liorations de la survie, contr le local et qualit de vie.3 Cependant, les patients souffrant de les sarcomes continuent d'avoir des taux de r cidive lev s et une survie globale m diocre.4 Le taux de survie global 5 ans pour les patients pr sentant tous les stades de sarcome des tissus mous est de 50 60 %. Parmi les patients qui meurent d'un sarcome, la plupart succombent des m tastases pulmonaires, qui surviennent dans 80 % des cas dans les 2 3 ans suivant le diagnostic initial. INCIDENCE Aux tats-Unis, en 2012, environ 11 280 nouveaux cas de sarcome des tissus mous ont t diagnostiqu s, et 3 900 les d c s taient imputables cette maladie.5 L incidence des sarcomes des tissus mous a augment de 1,3 % par an entre 1995 et 2009, puis s'est stabilis tandis que les taux de mortalit ont l g rement augment (0,5 % par an) de 2001 2014.5 On pense que l'incidence r elle des sarcomes est plus lev e que celle signal e, et les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) repr sentent probablement 5 000 nouveaux cas de sarcomes suppl mentaires. par an.1 Globalement, les sarcomes touchent 5 6 individus pour 100 000 habitants par an6, ce qui repr sente moins de plus de 1 % de toutes les tumeurs malignes chez les adultes et 15 % des tumeurs malignes chez les enfants.7345Sarcomes des tissus mousRicardo J. Gonzalez, Alessandro Gronchi et Raphael E. Pollock 36chapitreIntroduction1567Incidence1567 pid miologie1568Exposition aux radiations/1568Exposition professionnelle des produits chimiques/1568Traumatisme/1568Lymph d me chronique/1568Mol culaire Pathogen se1569 Sarcomes associ s la translocation / 1569 Sarcomes associ s l'amplification / 1569 Mutations oncog nes / 1569 R arrangements g nomiques complexes / 1570 valuation initiale 1570 Pr sentation clinique / 1570 Imagerie diagnostique / 1570 Techniques de biopsie / 1571 valuation et classification pathologiques / 1572Facteurs de stadification et de pronostic/1573Traitement du sarcome des extr mit s et de la paroi du tronc1574Chirurgie/1575Radioth rapie/1577Th rapie syst mique/1578Chimioradioth rapie concomitante/1580Surveillance post-traitement/1580Prise en charge des sarcomes r currents/1581Situations cliniques particuli res1582Myxo de Liposarcome / 1582 Sarcome r trop riton al / 1582 Sarcome gastro-intestinal / 1583 Sarcome du sein / 1584 Sarcome ut rin / 1584 Tumeurs stromales gastro-intestinales 1585 valuation radiologique / 1585 Prise en charge des maladies localis es / 1585 Prise en charge des maladies localement avanc es ou m tastatiques / 1585 Traitement multidisciplinaire / 1586Imatinib postop ratoire / 1586Imatinib pr op ratoire / 1587Desmo des1588Dermatofibrosarcome protuberans1588P diatrique Sarcomes1589Rhabdomyosarcome / 1589Sarcomes des tissus mous sans rhabdomyosarcome / 1589Perspectives de recherche1590Conclusions1590Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 156701/03/19 6:38 PM 1568Tableau 36-1Fr quence relative des observations histologiques sous-types de sarcome des tissus mous SOUS-TYPES HISTOLOGIQUESNO.%Liposarcome18815L iomyosarcome14812Sarcome non class 14011Sarcome synovial12510Gaine nerveuse p riph rique maligne tumeur726Rhabdomyosarcome605Fibrosarcome383Ewing Sarcome252Angiosarcome252Ost osarcome141Sarcome pith lio de141Chondrosarcome131Sarcome cellules claires121Sarcome alv olaire des parties molles71H mangiop ricytome malin50.4Donn es de Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al. Valeur pr dictive du grade de d veloppement m tastatique dans les principaux types |
Chirurgie de Schwartz | histologiques de sarcomes des tissus mous de l'adulte : tude portant sur 1240 patients du groupe Sarcomes de la F d ration fran aise des centres de canc rologie, Cancer. 2001 May 15;91(10):1914-1926.EPIDEMIOLOGY l'exception des tumeurs malignes des gaines nerveuses p riph riques chez les patients atteints de neurofibromatose, les sarcomes ne semblent pas r sulter de la progression ou de la d diff renciation d'une tumeur b nigne des tissus mous. Bien que la plupart des sarcomes soient de cause inconnue, quelques sous-types de sarcomes ont t observ s dans des contextes sugg rant une tiologie. Exposition aux radiations La radioth rapie externe est un facteur de risque rare mais bien tabli de sarcome des tissus mous qui peut tre associ des mutations radio-induites du g ne p53.8 L'incidence du sarcome chez les patients qui sont souvent trait s par radioth rapie pour un cancer du sein, du col de l'ut rus, de l'ovaire, des testicules ou du syst me lymphatique est de 8 50 fois le risque dans la population g n rale.9,10 Dans une tude portant sur 160 patients atteints de sarcomes post-irradiation, les types histologiques les plus courants taient le sarcome ost og nique, le sarcome indiff renci pl omorphe, l'angiosarcome et le lymphangiosarcome.9 Le risque de d velopper un sarcome augmentait avec la dose de rayonnement. , et le d lai m dian entre la radioth rapie et le diagnostic de sarcome tait de 10 ans.9 Une revue de 44 patientes atteintes de sarcomes radio-associ s identifi es entre 1989 et 2009 ont not que la p riode moyenne entre la radioth rapie initiale et le diagnostic tait de 16 ans et que les sarcomes radio-associ s survenaient le plus souvent chez les patientes trait es pour un cancer du sein (36 % des patientes de la s rie). ) et lymphome (34 % des patients de la s rie).11 Le taux de survie globale 5 ans des patients pr sentant sans m tastases tait de 44 %. Une revue r cente des sarcomes pl omorphes indiff renci s caract risant les r sultats entre les pr sentations sporadiques et associ es aux radiations a identifi une incidence plus lev e de r cidive locale et une pire survie globale et sp cifique la maladie chez les patients pr sentant des sarcomes pl omorphes indiff renci s. sarcome pl omorphe indiff renci .12Exposition professionnelle aux produits chimiquesL'exposition des herbicides tels que les acides ph noxyac tiques et aux produits de pr servation du bois contenant des chloroph nols a t associ e un risque accru de sarcome des tissus mous.13 Plusieurs carcinog nes chimiques, notamment l'oxyde de thorium (Thorotrast), le chlorure de vinyle et l'arsenic. , ont t associ s des troubles h patiques angiosarcomes.14TraumatismeBien que les patients atteints de sarcome signalent souvent des ant c dents de traumatisme, aucune relation causale n'a t tablie. Le plus souvent, une blessure mineure attire l'attention sur une tumeur pr existante. Lymph d me chronique En 1948, Stewart et Treves ont t les premiers d crire l'association entre un lymph d me chronique apr s dissection axillaire et un lymphangiosarcome ult rieur (Fig. 36-1).15 On estime qu'un lymphangiosarcome survient. chez 0,07 % des patients ayant subi un curage ganglionnaire axillaire.16 Cela a galement t rapport apr s des infections filariennes et dans les membres inf rieurs des patients atteints de lymph d me cong nital.17,18 Le lymphangiosarcome est g n ralement une tumeur agressive ; La survie moyenne des patients atteints de lymphangiosarcome est de 19 mois.19Points cl s1 Les sarcomes constituent un groupe h t rog ne de tumeurs qui peuvent appara tre dans tout le corps et englober plus de 50 sous-types avec des lignes histologiques distinctes de diff renciation.2 Environ les deux tiers des sarcomes des tissus mous surviennent dans les extr mit s ; le tiers restant est r parti entre le r trop ritoine, le tronc, l'abdomen, la t te et le cou.3Un traitement multimodal, comprenant la r section chirurgicale, la radioth rapie et, dans certains cas, la chimioth rapie syst mique, a t appliqu des patients atteints de maladies localement avanc es, sarcomes des extr mit s de haut grade.4 Le taux de survie global 5 ans des patients pr sentant tous les stades de sarcome des tissus mous est de 50 60 %.5 Ces tumeurs rares repr sentent moins plus de 1 % des cancers chez les adultes (estim s 10 000 cas par an aux tats-Unis) et repr sentent 15 % des cancers chez les enfants.6 L'algorithme de traitement des sarcomes des tissus mous d pend du stade, du site et de l'histologie de la tumeur.7 Parmi les patients qui meurent d'un sarcome, la plupart succomberont une maladie m tastatique dans les poumons, qui survient dans 80 % des cas dans les 2 3 ans suivant le traitement. diagnostic initial.8 Les progr s dans la compr hension de la biologie des sarcomes des tissus mous sont cruciaux pour le d veloppement de nouveaux traitements.Brunicardi_Ch36_p1567- p1598.indd 156801/03/19 18:38 1569SARCOMES DES TISS |
Chirurgie de Schwartz | US MOUSCHAPITRE 36Figure 36-1. Une femme de 57 ans pr sentant un lymph d me chronique et progressif du membre sup rieur gauche a d velopp un lymphangiosarcome 10 ans apr s un traitement pour un cancer du sein.Tableau 36-2 Transcriptions de fusion dans les tissus mous sarcomeDIAGNOSTICANORMALIT CHROMOSOMALEG NES IMPLIQU SAlv olaire rhabdomyosarcomate(2;13)(q35;q14)t(1;13)(p36;q14)PAX3-FKHRPAX7-FKHRSarcome alv olaire des parties molles(X;17)(p11.2;q25)TFE3-ASPLHistiocytome fibreux angiomato de(12; 16)(q13;p11)FUS-ATF1Effacer la cellule sarcomate(12;22)(q13;q12)EWS-ATF1Fibrosarcome cong nital/n phromat m soblastique cong nital(12;15)(p13;q25)ETV6-NTRK3Dermatofibrosarcoma protuberanst(17;22)(q22;q13)PDFGB COL1A1Petite cellule ronde desmoplasique tumort (11; 22) (p13; q12) EWS-WT1 Sarcome stromal de l'endom tre (7; 17) (p15; q21) JAZF1-JJAZ1 Sarcome d'Ewing / neuroectodermique primitif p riph rique tumeurt(11;22)(q24;q12)t(21;22)(q22;q12)t(7;22)(p22;q12)t(17;22)(q12;q12)t(2;22) (q33;q12)t(16;21)(p11;q 22)EWS-FLI1EWS-ERGEWS-ETV1EWS-FEVEWS-E1AFFUS-ERGSarcomate fibromyxo de de bas grade (7;16)(q33;p11)FUS-CREB3I2Myofibroblastique inflammatoire tumort(1;2)(q22;p23)t(2;19)(p23;p13)t(2;17)(p23;q23)TPM3-ALKTPM4-ALKCLTC-ALKLiposarcomate myxo de (12;16)(q13;p11 )t(12;22)(q13;q12)TLS-CHOPEWS-CHOPMyxo de chondrosarcomate(9;22)(q22;q12)t(9;15)(q22;q21)t(9;17)(q22;q11)EWS-CHNTFC12-CHNTAF2N CHNSarcome synovial(x;18)(p11;q11) SSX1-SYTSSX2-SYTSSX4-SYTMOL CULAIRE PATHOG N SELes sarcomes peuvent tre g n ralement class s en trois groupes selon les v nements g n tiques qui sous-tendent leur d veloppement : les translocations sp cifiques ou l'amplification g nique, d finissant des mutations oncog nes, et les r arrangements g nomiques complexes.20 En g n ral, les sar-comes r sultant d' v nements mol culaires identifiables ont tendance survenir chez les jeunes. patients dont l histologie sugg re une ligne de diff renciation claire. Les v nements mol culaires identifiables comprennent des mutations ponctuelles, des translocations provoquant la surexpression d'un facteur de croissance autocrine et un facteur de transcription de fusion oncog ne produisant un environnement cellulaire sujet une transformation maligne. En revanche, les sarcomes sans modifications g n tiques identifiables ni signatures de profil d'expression ont tendance survenir chez les patients plus g s et pr sentent une cytologie pl omorphe et un dysfonctionnement de p53.21 Une meilleure compr hension de la pathogen se mol culaire des sarcomes a r v l plusieurs cibles potentielles contre lesquelles les chercheurs travaillent pour d velopper des sous-types sp cifiques. th rapie cibl e.Sarcomes associ s aux translocations ce jour, des translocations ont t identifi es dans 14 sous-types de sarcomes des tissus mous, repr sentant 20 % 30 % de tous les sarcomes22 (Tableau 36-2). Les translocations entra nent une fusion de g nes dans le cadre, qui son tour entra ne une fusion de g nes. produits codant pour des oncoprot ines qui fonctionnent comme des activateurs ou des r presseurs transcriptionnels.23,24 Les fusions de g nes les mieux caract ris es sont celles du sarcome d'Ewing (EWS-FLI1), du sarcome cellules claires (EWS-ATF1), du liposarcome myxo de/ cellules rondes (TLS-CHOP), du sarcome alv olaire. rhabdomyosarcome (PAX3-FHKR), tumeur desmoplasique petites cellules rondes (EWS-WT1) et sarcome synovial (SS18-SSX). On estime que les sarcomes li s au g ne de fusion repr sentent 30 % ou plus de tous les sarcomes.25 Les interactions directes ou indirectes entre les transcrits de fusion et les r gulateurs du cycle cellulaire ont t lucid es par plusieurs chercheurs et ont identifi ces transcrits comme des cibles th rapeutiques mol culaires potentiellement prometteuses.26 Cependant, les g nes de fusion dans le sar-coma n'ont t cibl s avec succ s que dans quelques cas, dans lesquels la fusion a entra n une surexpression d'un facteur de croissance ou d'un r cepteur de facteur de croissance. Plusieurs facteurs de croissance et leurs r cepteurs (par exemple, le r cepteur du facteur de croissance pidermique) pr c demment signal s comme jouant un r le important dans la stimulation autocrine ou paracrine de la croissance du carcinome ont t associ s un grade histologique lev et un mauvais pronostic des sarcomes des tissus mous. Sarcomes associ s l'amplificationOncog nes sont des g nes qui peuvent induire une transformation maligne et ont tendance piloter la prolif ration cellulaire. Plusieurs oncog nes ont t associ s aux sarcomes des tissus mous, notamment MDM2, N-myc, c-erbB2 et des membres de la famille ras. Ces oncog nes produisent des oncoprot ines sp cifiques qui jouent un r le dans la fonction nucl aire et la transduction du signal cellulaire ou fonctionnent comme facteurs de croissance ou r cepteurs de facteurs de croissance. Cela se produit g n ralement dans les liposarcomes d diff renci s, o l amplification de MDM2 pilote l |
Chirurgie de Schwartz | e processus n oplasique. Il a t d montr que l'amplification de ces g nes est en corr lation avec des r sultats ind sirables dans plusieurs types de sarcomes des tissus mous.23 Mutations oncog nes Les GIST sont l'exemple classique de sarcomes dans lesquels la tumorig ne est principalement provoqu e par une seule mutation activatrice, dans le Brunicardi_Ch36_p1567-p1598. indd 156901/03/19 18:38 1570 CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIg ne codant pour le r cepteur tyrosine kinase du KIT ou pour le r cepteur du facteur de croissance d riv des plaquettes (PDGFRA).20 La majorit des GIST pr sentent des mutations dans l'exon 11 ou l'exon 9 du KIT et r pondent de fa on spectaculaire au m sylate d'imatinib, un inhibiteur de la tyrosine kinase, bien que cela le traitement produit rarement la gu rison. R arrangements g nomiques complexes Le plus grand groupe de sarcomes est celui avec des alt rations cytog n tiques complexes, qui comprennent des sarcomes cellules fusiformes de haut grade et des sarcomes pl omorphes.20 De nombreux sarcomes de ce groupe pr sentent une inactivation des g nes suppresseurs de tumeur. Les deux g nes les plus pertinents pour le sarcome des tissus mous sont le r tinoblastome (Rb) et p53. Des mutations ou des d l tions de Rb peuvent conduire au r tinoblastome, la tumeur oculaire maligne la plus courante de l'enfance. Les survivants du r tinoblastome risquent de d velopper des sarcomes des tissus mous et des os plus tard dans la vie. Les patients pr sentant des mutations germinales de p53 (syndrome de Li-Fraumeni) pr sentent une incidence lev e de sarcomes des tissus mous. On pense que l'expression de p53 mutante est en corr lation avec une faible survie globale.23 Des strat gies visant cibler la mutation de p53 sont l' tude pour le traitement de certains sarcomes.Neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) survient chez environ 1 personne sur 3 000 et est due diverses mutations du NF-1 g ne suppresseur de tumeur, situ sur le chromosome 17. Les patients atteints de neurofibromatose de type 1 ont un risque suppl mentaire estim de 3 15 % de maladie maligne par rapport au risque vie de la population g n rale, y compris les tumeurs malignes de la gaine des nerfs p riph riques (MPNST) et les GIST. leur tour, 25 50 % des patients atteints de MPNST pr sentent une mutation du NF-1.27 VALUATION INITIALELe comportement clinique de la plupart des sarcomes des tissus mous est d termin par la localisation anatomique (profondeur par rapport au fascia investisseur), le sous-type histologique et le degr d'agressivit , et la taille. Le type dominant de m tastases est h matog ne, principalement dans les poumons. Les m tastases ganglionnaires sont rares (touchant moins de 5 % des patients), sauf dans quelques sous-types histologiques, notamment le sarcome pith lio de, le rhabdomyosarcome p diatrique, le sarcoma cellules claires, l'angiosarcome et, plus rarement, le sarcome synovial et le myxofibrosarcome. les sarcomes se pr sentent le plus souvent sous la forme d une masse asymptomatique. Les sarcomes des extr mit s peuvent se pr senter sous la forme d'une thrombose veineuse profonde, en particulier chez les patients ne pr sentant pas de facteurs de risque significatifs de thrombose.29 Les tumeurs des extr mit s distales sont g n ralement plus petites, tandis que les tumeurs des extr mit s proximales et du r trop ritoine peuvent grossir assez avant de devenir apparentes. Les tumeurs se d veloppent souvent de mani re centrifuge et peuvent comprimer les structures normales environnantes. Rarement, l impact d une tumeur sur des os ou des faisceaux neurovasculaires provoque des douleurs, des d mes et des gonflements. Moins fr quemment, les tumeurs provoquent des sympt mes gastro-intestinaux obstructifs ou des sympt mes neurologiques li s une compression des nerfs lombaires ou pelviens. Souvent, une masse des extr mit s est d couverte apr s un v nement traumatique qui attire l'attention sur une l sion pr existante. Le diagnostic diff rentiel d'une masse des tissus mous doit inclure la prise en compte du lipome (qui est 100 fois plus fr quent que le sarcome), du lymphangiome, du l iomyome, du neurinome, carcinome primitif ou m tastatique, m lanome et lymphome. De petites l sions superficielles (<5 cm) nouvelles ou qui ne s'agrandissent pas comme l'indiquent les ant c dents cliniques peuvent tre observ es. Figure 36-2. Un homme de 55 ans atteint d'un l iomyosarcome touchant la veine cave inf rieure. Notez le d placement de la veine cave inf rieure vers l'h miabdomen droit adjacent au foie (fl che). Les masses largies et les masses sup rieures 5 cm ou profondes jusqu'au fascia doivent tre valu es par une anamn se, une imagerie et une biopsie.30 Imagerie diagnostiqueImagerie diagnostique de l'h miabdomen droit adjacent au foie (fl che). L examen primaire doit tre effectu avant toute proc dure invasive afin d viter tout risque de gonflement des tissus mous ou d h mor |
Chirurgie de Schwartz | ragie compliquant l interpr tation de l image. L'imagerie diagnostique avant traitement est utile pour d finir la taille et l'emplacement anatomique d'une tumeur ainsi que sa proximit avec les structures adjacentes ; stadification de la maladie en ce qui concerne la propagation r gionale ou m tastatique ; guider la biopsie percutan e ; et d terminer si une tumeur est b nigne ou maligne et de bas grade ou de haut grade. Les radiographies sont utiles dans l' valuation des tumeurs osseuses primitives, mais pas dans l' valuation des sarcomes des tissus mous des extr mit s, moins qu'il n'y ait une atteinte osseuse sous-jacente provenant d'une tumeur des tissus mous adjacente. ou des mod les de min ralisation sugg rant un sous-type histologique. L'imagerie par r sonance magn tique (IRM) est la technique d'imagerie privil gi e pour les sarcomes des tissus mous des extr mit s, tandis que la tomodensitom trie (TDM) est la plus utile pour valuer les sarcomes r trop riton aux, intra-abdominaux et du tronc.31 Une tomodensitom trie thoracique doit tre r alis e. pour valuer les m tastases pulmonaires chez les patients pr sentant des tumeurs de haut grade de plus de 5 cm ; tandis qu'une radiographie pulmonaire est suffisante pour les l sions plus petites ou de faible grade. Une tomodensitom trie abdominale/pelvienne doit tre r alis e chez les patients atteints de liposarcomes myxo des cellules rondes, de l iomyosarcomes, de sarcomes pith lio des ou d'angiosarcomes en raison de leur propension m tastaser dans l'abdomen et/ou le bassin.1 L'IRM totale de la colonne vert brale a t pr conis e pour le liposarcome myxo de cellules rondes. .1 Une IRM du cerveau devrait tre envisag e chez les patients atteints de sarcomes alv olaires des parties molles et angiosarcomes en raison de leur propension m tastaser au cerveau. chographie. L' chographie peut jouer un r le diagnostique chez les patients atteints de sarcome des tissus mous qui ne peuvent pas subir d'IRM. L' chographie peut galement tre un compl ment utile l'IRM lorsque les r sultats de l'IRM sont ind termin s et pour d limiter les structures vasculaires adjacentes. Enfin, l' chographie peut tre utilis e pour la surveillance postop ratoire et pour guider les biopsies.Tomodensitom trie. Un scanner thoracique doit tre r alis pour valuer la pr sence de m tastases pulmonaires lors de la pr sentation et avant tout traitement radical. La tomodensitom trie est galement la technique d'imagerie privil gi e pour valuer les sarcomes r trop riton aux (Fig. 36-2).31 Les techniques actuelles de tomodensitom trie Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157001/03/19 6:38 PM 1571SARCOMAS DES TISSUS MOUSCHAPITRE 36 peuvent fournir une image d taill e de l'abdomen et du bassin. et peut d limiter les organes adjacents et vasculaires structures. Pour les sarcomes des extr mit s, la tomodensitom trie peut tre utile si l IRM n est pas disponible ou ne peut pas tre utilis e. Lorsque l' valuation histologique d'un sarcome des extr mit s r v le un liposarcome myxo de, une tomodensitom trie de l'abdomen et du bassin doit tre r alis e car ce sous-type est connu pour m tastaser dans l'abdomen.32 Imagerie par r sonance magn tique. L'IRM est la modalit d'imagerie la plus utile pour les sarcomes des extr mit s en raison de sa r solution sup rieure de contraste des tissus mous et de ses capacit s multiplanaires. L'IRM d limite avec pr cision les groupes musculaires et fait la distinction entre les os, les structures vasculaires et la tumeur. Les vues sagittales et coronales permettent d' valuer les compartiments anatomiques en trois dimensions (Fig. 36-3). Les sarcomes des tissus mous des extr mit s se pr sentent g n ralement l IRM sous la forme d une masse h t rog ne. Leur intensit de signal a tendance tre gale ou l g rement sup rieure celle du muscle squelettique adjacent sur les images pond r es en T1 et h t rog ne et lev e sur les images pond r es en T2. Des modifications h morragiques, kystiques ou n crotiques peuvent galement tre observ es dans la tumeur. Si des structures vasculaires adjacentes doivent tre d limit es, des techniques d'IRM sp ciales peuvent tre r alis es, notamment l'angiographie par r sonance magn tique. L'IRM peut galement tre un compl ment important l'analyse cytologique pour distinguer les l sions b nignes telles que les lipomes, les h mangiomes, les schwannomes, les neurofibromes et les myxomes intramusculaires de leurs homologues malins. Chez les patients subissant une chimioth rapie pr op ratoire, l'IRM pond r e en T1 avec injection de contraste peut tre utile pour valuer la n crose intratumorale. L'IRM est galement utile pour valuer la r cidive tumorale apr s une intervention chirurgicale. Une image de base est g n ralement obtenue 3 mois apr s la chirurgie. Certains cliniciens renoncent l'imagerie postop ratoire de routine du site tumoral primitif du membre chez les patients asymptomatiques, invoquant les difficult s de d tec |
Chirurgie de Schwartz | tion pr coce d'une r cidive dans les tissus cicatris s et irradi s.31 D'autres pr conisent une imagerie de routine tous les 3 4 mois pendant les 2 premi res ann es, tous les 6 mois au cours des ann es. 3 5, puis annuellement. Tomographie par mission de positons. La tomographie par mission de positons (TEP) est une modalit d'imagerie fonctionnelle qui mesure l'absorption tumorale de l'analogue du glucose [18F] fluorod soxyglucose (FDG). Figure 36-3. Un homme de 62 ans a pr sent une masse la cuisse droite. L'imagerie par r sonance magn tique a mis en vidence un liposarcome d diff renci de 18 15 cm2 au sein du compartiment post rieur. Notez la masse graisseuse atypique ( gauche) avec une large zone n crotique et p riph riquement rehauss e. nodule ( gauche). L imagerie TEP permet une valuation de l ensemble du corps. Bien que la TEP/TDM puisse tre utile dans des circonstances sp cifiques, la TEP-FDG n'est actuellement pas recommand e pour la stadification initiale des patients atteints de sarcome des tissus mous. Roberge et ses coll gues ont compar la TEP/TDM au FDG la TDM thoracique seule lors de la stadification initiale de 75 patients atteints de sarcome des tissus mous. sarcome des tissus mous et a d couvert qu'un seul patient pr sentait une maladie clips e la suite de la TEP, tandis que deux avaient des r sultats faussement positifs et trois avaient des r sultats ind termin s sans d veloppement ult rieur de m tastases.33 les tudes qui ont rapport un b n fice marginal de la TEP/TDM pour la d tection des m tastases au moment de la stadification du sarcome incluaient des patients pr sentant des tumeurs plus h t rog nes, telles que des tumeurs osseuses, des ost osarcomes des tissus mous, le sarcome d'Ewing et le rhabdomyosarcome.34-36Chez les patients atteints de sarcome, la TEP a principalement t utilis pour faciliter le classement de la tumeur et pour valuer la r ponse la chimioth rapie.37-40 Chez 50 patients atteints de tumeurs des tissus mous r s cables de haut grade devant subir une chimioth rapie pr op ratoire et une r section tumorale, une r duction de 35 % ou plus de l'absorption tumorale du FDG apr s un cycle initial de chimioth rapie a t associ e une r ponse tumorale histopathologique d finie comme une n crose pathologique dans 95 % ou plus de l' chantillon r s qu . .41 Bien que cela soit utile pour d terminer la r ponse, une controverse existe quant savoir si cela se traduit par un pr dicteur de survie globale.Techniques de biopsieAspiration l'aiguille fine. Dans les centres o les cytopathologistes ont de l'exp rience dans l' valuation des tumeurs m senchymateuses, l'aspiration l'aiguille fine est une m thode acceptable de diagnostic de la plupart des sarcomes des tissus mous, en particulier lorsque les r sultats sont troitement corr l s aux r sultats cliniques et radiologiques.42 L'aspiration l'aiguille fine des tumeurs primitives a un diagnostic plus faible. taux de pr cision (60 90 %) que la biopsie l'aiguille fine et n'est souvent pas suffisant pour tablir un diagnostic histologique et un grade sp cifiques.43 Cependant, l'aspiration l'aiguille fine est la proc dure de choix pour confirmer ou exclure la pr sence d'un foyer m tastatique ou d'une r cidive locale.44 Bien que l'aspiration l'aiguille fine des l sions superficielles puisse souvent tre r alis e en clinique, l'aspiration l'aiguille fine des tumeurs plus profondes peut devoir tre r alis e par un radiologue interventionnel. Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157101/03/19 18:38 1572SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIsous guidage chographique ou tomodensitom trique. G n ralement, une aiguille de calibre 21 23 est introduite dans la masse apr s un nettoyage appropri de la peau et une injection d'anesth sique local. Une pression n gative est appliqu e et l aiguille est d plac e plusieurs fois d avant en arri re dans diff rentes directions. Une fois la pression n gative rel ch e, l'aiguille est retir e et son contenu est utilis pour pr parer des frottis.45 Un cytopathologiste examine ensuite les lames pour d terminer si suffisamment de mat riel de diagnostic est pr sent.Biopsie l'aiguille. La biopsie au trocart est s re, pr cise46,47 et conomique48 et est devenue la technique privil gi e pour diagnostiquer les l sions des tissus mous. Dupuy et ses coll gues ont d couvert que la biopsie l'aiguille avait une pr cision de 93 % chez 221 patients atteints de n oplasmes musculo-squelettiques.46 Le guidage par imagerie ( chographie ou tomodensitom trie) peut emp cher l' chantillonnage de zones n crotiques ou kystiques non diagnostiques de la tumeur et ainsi augmenter le taux de rendement positif. Le guidage par image permet galement la biopsie de tumeurs dans des endroits autrement inaccessibles et de tumeurs situ es proximit de structures vitales avec moins de risque de blessure ou de complication. L' chantillon de tissu obtenu partir de la biopsie l'aiguille est g n ralemen |
Chirurgie de Schwartz | t suffisant pour plusieurs tests de diagnostic, tels que la microscopie lectronique, l'analyse cytog n tique. et cytom trie en flux. Le risque d'ensemencement des traces d'aiguille est n gligeable et le taux de complications signal pour les biopsies l'aiguille est inf rieur 1 %.46,47Biopsie incisionnelle. Historiquement, une biopsie chirurgicale ouverte tait la r f rence en mati re d'obtention de tissus ad quats pour un diagnostic histologique d finitif et sp cifique des sarcomes des os ou des tissus mous. Les lignes directrices contemporaines recommandent la biopsie incisionnelle lorsque la biopsie l'aiguille ne peut pas produire de tissu ad quat pour le diagnostic ou lorsque les r sultats de la biopsie l'aiguille ne sont pas diagnostiques. Les inconv nients de la biopsie incisionnelle incluent la n cessit de planifier la proc dure, la n cessit d'une anesth sie g n rale et les co ts lev s. De plus, une incision mal plac e peut n cessiter une r section d finitive plus tendue pour int grer l incision de biopsie. Dans une s rie de 107 patients atteints de sarcome des tissus mous, les traitements chirurgicaux pr vus ont d tre modifi s en raison de biopsies mal orient es dans 25 % des cas.49 Des taux de complications allant jusqu' 17 % ont t rapport s apr s des biopsies incisionnelles.45 Les complications potentielles comprennent un h matome, une infection. , la d hiscence de la plaie et la fongation de la tumeur, qui peuvent tous retarder le traitement d finitif.45 Les biopsies incisionnelles doivent tre r alis es uniquement par des chirurgiens exp riment s dans la prise en charge des l sions molles. sarcome tissulaire, id alement dans un centre sp cialis dans le traitement des sarcomes et par le chirurgien qui r alisera l'intervention chirurgicale d finitive. L'incision de biopsie doit tre orient e longitudinalement le long de l'extr mit pour permettre une large excision locale ult rieure englobant le site de biopsie, la cicatrice et la tumeur en bloc, minimisant ainsi le risque d'augmentation de la complexit de la proc dure curative ult rieure. Une incision de biopsie mal orient e n cessite souvent une un d faut chirurgical important pour une excision locale large, qui son tour peut entra ner un champ de radioth rapie postop ratoire plus large pour englober tous les tissus risque. Une h mostase ad quate doit tre obtenue au moment de la biopsie pour emp cher la diss mination des cellules tumorales dans les plans tissulaires adjacents par h matome. Biopsie excisionnelle. Une biopsie excisionnelle peut tre r alis e pour des l sions facilement accessibles (superficielles) des extr mit s ou du tronc de moins de 3 cm. Cependant, la biopsie excisionnelle offre rarement des avantages par rapport aux autres techniques de biopsie. Les biopsies excisionnelles ne doivent pas tre r alis es pour les l sions des mains et des pieds car de telles biopsies peuvent compliquer la r excision d finitive. Pour les sarcomes dont le diagnostic initial a t confirm par biopsie excisionnelle, une maladie r siduelle microscopique a t rapport e dans jusqu' 69 % des chantillons de r excision50,51 ; sans r excision, le taux de r cidive locale rapport est de 30 40 % lorsque les marges sont positives ou incertaines. L'excision large en bloc est rarement r alis e comme proc dure de diagnostic. Lorsqu'une excision en bloc est effectu e des fins de diagnostic, l' tat de la marge n'est souvent pas valu de mani re ad quate lors de l' valuation pathologique de l' chantillon. moins que des descriptions d taill es de l intervention chirurgicale et de l chantillon pathologique ne soient fournies, les marges doivent tre class es comme incertaines ou inconnues, une classification associ e au m me pronostic que les marges de r section positives pour les cellules tumorales. Chez les patients dont les marges sont incertaines ou inconnues, une r excision doit tre r alis e si possible pour garantir des marges n gatives. Le site ou le tractus de biopsie (le cas ch ant) doit tre inclus en bloc avec l' chantillon r -r s qu . valuation pathologique et classificationLe sarcome est g n ralement diagnostiqu par une valuation morphologique bas e sur un examen microscopique de coupes histologiques par un pathologiste exp riment du sarcome. Cependant, m me les pathologistes experts du sarcoma ne sont pas d'accord sur le diagnostic histologique sp cifique et le grade de la tumeur dans 25 40 % des cas.52 L' valuation morphologique peut tre appuy e par des techniques auxiliaires, notamment la cytog n tique conventionnelle ; immunohistochimie; et les tests de g n tique mol culaire, utiles pour classer les sous-types de sarcomes des tissus mous pr sentant de multiples aberrations g n tiques. D'autres techniques de diagnostic mol culaire comprennent l'analyse cytog n tique, l'hybridation in situ par fluorescence et les m thodes bas es sur la r action en cha ne par polym rase.53 Cependant, les techniques de g n tiq |
Chirurgie de Schwartz | ue mol culaire sont associ es des limitations techniques importantes et doivent tre interpr t es dans le contexte des caract ristiques morphologiques du sarcoma. Certains experts ont sugg r que la classification pathologique des sarcomes des tissus mous a une signification pronostique plus importante que le grade de la tumeur lorsque d'autres variables pr alables au traitement sont prises en compte. Les tumeurs potentiel m tastatique limit comprennent les tumeurs des-moides, lipomateuses atypiques ( galement appel es liposarcome bien diff renci ), les dermatofibrosarcomes protuberans et les tumeurs fibreuses solitaires. Les tumeurs pr sentant un risque interm diaire de propagation m tastatique ont g n ralement une composante myxo de importante et comprennent le liposarcome myxo de, le myxofibrosarcome et le chondrosarcome myxo de extrasquelettique. Parmi les tumeurs tr s agressives avec un potentiel m tastatique important figurent l'angiosarcome, le sarcome cellules claires, le liposarcome pl omorphe et d diff renci , le l iomyosarcome, le MPNST, le rhabdomyosarcome et le sarcome synovial. Il a r cemment t not que l'histiocytome fibreux malin n'est pas associ une tumeur distincte. groupe de g nes, sugg rant que l'histiocytome fibreux malin n'est pas une entit tumorale distincte mais il s'agit plut t d'un aspect morphologique commun de divers sous-types de sarcomes.54,55 Par exemple, la plupart des tumeurs initialement diagnostiqu es comme un histiocytome fibreux malin dans le r trop ritoine ont t reclass es l'aide du profilage g nomique comme liposarcomes d diff renci s,56 alors que celles des extr mit s ont t reclass es comme des liposarcomes d diff renci s. l iomyosarcome, myxofibrosarcome ou pl omorphe indiff renci sarcome. Des lignes directrices pour le rapport pathologique du sarcome ont t tablies.1 Le rapport doit inclure le diagnostic principal, le site anatomique, la profondeur, la taille et le grade histologique, la pr sence ou l'absence de n crose, l' tat des marges d'excision et des ganglions lymphatiques. , le stade TNM et d'autres caract ristiques de la tumeur (c'est- -dire le taux de mitotique et la pr sence ou l'absence de cellules vasculaires). invasion).Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157201/03/19 6:38 PM 1573SARCOMA DES TISSUS MOUSCHAPITRE 36Facteurs de stadification et pronostiquesLe sarcome des tissus mous est le plus souvent stadifi l'aide du syst me de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC) (g n ralement utilis aux tats-Unis) ou le syst me de l Organisation Mondiale de la Sant . Un aspect unique de la stadification des sarcomes est l'inclusion du grade de la tumeur, qui est l'un des facteurs pronostiques les plus importants.57La septi me dition du syst me de stadification de l'AJCC pour les sarcomes des tissus mous est bas e sur le grade histologique d'agressivit , la taille et la profondeur de la tumeur, et la pr sence de m tastases ganglionnaires ou distance.58 Ce syst me ne s'applique pas aux GIST, la fibromatose (tumeur desmo de), au sarcome de Kaposi ou aux fibrosarcome. Grade histologique d'agressivit . Le grade histologique est le facteur pronostique le plus important pour les patients atteints de sarcome des tissus mous. Pour une d termination pr cise de la qualit , un chantillon de tissu ad quat doit tre correctement fix , color et examin par un sp cialiste exp riment . pathologiste des sarcomes. Les caract ristiques qui d finissent le grade sont la cellularit , la diff renciation (bonne, mod r e ou mauvaise/anaplasique), le pl omorphisme, la n crose (absente, <50 % ou 50 %) et le nombre de mitoses par champ de puissance lev e (<10, 10). 19 ou 20). Il a t d montr que le grade tumoral permet de pr dire les m tastases et la survie globale.59 On estime que les m tastases surviennent dans 5 10 % des l sions de bas grade, 25 30 % des l sions de grade interm diaire et 50 60 % des l sions de haut grade. l sions de grade. Le nombre de grades varie selon le syst me de classification utilis . Les syst mes de classification les plus courants, ceux de l'Institut national du cancer et de la F d ration fran aise des centres de lutte contre le cancer, utilisent trois grades de tumeurs.60 Le syst me de l'Institut national du cancer repose principalement sur le sous-type histologique, la localisation et l'ampleur de la n crose. Le syst me de la F d ration Fran aise des Centres de Cancer est bas sur la diff renciation des tumeurs (bonne, mod r e ou mauvaise/anaplasique), le nombre de mitoses par champ de forte puissance (<10, 10-19 ou 20) et l'ampleur de la n crose tumorale ( absent, <50 % ou 50 %). Une analyse comparative des deux syst mes sugg re que le syst me de la F d ration fran aise des centres de canc rologie a une meilleure capacit pronostique, pr disant des taux de survie 5 ans de 90 %, 70 % et 40 % pour les tumeurs de grade 1, 2 et 3, respectivement. .60Suite la recommandation du College of American Pathologists, le |
Chirurgie de Schwartz | comit qui a labor le syst me de classification de l'AJCC en 2008 a modifi le syst me, passant d'un syst me quatre niveaux un syst me trois niveaux dans lequel les Les grades sont bien diff renci s (grade 1), mod r ment diff renci s (grade 2) et peu diff renci s (grade 3).61 Le grade 1 est consid r comme un grade bas et les grades 2 et 3 sont consid r s comme un grade lev . Taille et localisation de la tumeur. La taille de la tumeur est une variable pronostique importante dans les sarcomes des tissus mous. Les sarcomes ont t classiquement stratifi s en deux groupes de taille ; Les l sions T1 mesurent 5 cm ou moins et les l sions T2 mesurent plus de 5 cm. La stadification des sarcomes des tissus mous a consid rablement chang dans la huiti me dition du Manuel de stadification du cancer de l'AJCC.62 Auparavant, tous les sites de sarcomes des tissus mous taient class s comme un seul. Dans la nouvelle dition, des sous-sites ont t cr s et incluent la t te et le cou ; extr mit et tronc; tractus gastro-intestinal; tractus g nito-urinaire; visc res et p ritoine ; sites gyn cologiques; sein, poumon, pl vre et m diastin ; et d'autres histologies. Les crit res de taille pour les tumeurs de la t te et du cou ont t r duits par rapport aux crit res classiques en raison d'un pronostic plus sombre pour les tumeurs de petite taille. Les sarcomes du tronc et des extr mit s ont t reclass s par rapport aux crit res de taille du stade tumoral, modifiant ainsi les quatre cat gories : les tumeurs T1 mesurent moins de 5 cm ; Les tumeurs T2 mesurent 5 10 cm ; Les tumeurs T3 mesurent 10 15 cm ; et les tumeurs T4 mesurent plus de 15 cm.62Figure 36-4. Un homme de 74 ans ayant des ant c dents de chondrosarcome myxo de extrasquelettique de la r gion fessi re a d velopp de multiples m tastases pulmonaires. La localisation anatomique de la tumeur a t int gr e au syst me de stadification de l'AJCC en 1998. Sarcomes des tissus mous au-dessus du fascia superficiel investissant de l'extr mit ou du tronc sont d sign s l sions a dans la cat gorie T, tandis que les tumeurs envahissant ou profondes jusqu'au fascia et tous les tumeurs r trop riton ales, m diastinales et visc rales sont d sign es par les l sions b . Cependant, dans ce syst me de classification AJCC le plus r cent, la distinction entre superficiel et profond est moins importante et a t limin e.62M tastases ganglionnaires. Dans l ensemble, les m tastases ganglionnaires r sultant de sarcomes des tissus mous sont rares,28 mais l incidence de l atteinte ganglionnaire est plus lev e pour le sarcome pith lio de, le rhab-domyosarcome p diatrique, le sarcome cellules claires, le sarcome synovial, le myxo-fibrosarcome et l angiosarcome. Dans la septi me dition du syst me de classification de l'AJCC, le sarcome associ des m tastases ganglionnaires a t reclass au stade III plut t qu'au stade IV car plusieurs tudes ont rapport une meilleure survie pour les patients pr sentant des m tastases ganglionnaires r gionales isol es trait es par lymphad nectomie radicale que pour les patients atteints de m tastases ganglionnaires r gionales isol es. m tastases.28,63-65 Cependant, dans la huiti me dition de l'AJCC, la maladie ganglionnaire a t revisit e : la maladie N1 se comporte de mani re similaire entre les stades III et IV et est d sormais class au stade IV.62 Les patients pr sentant des ganglions r gionaux suspects sur le plan clinique ou radiologique doivent avoir des m tastases confirm es ou exclues par aspiration l'aiguille fine ou par biopsie avant une lymphad nectomie radicale. M tastases distance. Les m tastases distance surviennent le plus souvent dans les poumons (Fig. 36-4). Les patients s lectionn s pr sentant des m tastases pulmonaires peuvent survivre pendant de longues p riodes apr s r section chirurgicale et chimioth rapie. D'autres sites potentiels de m tastases comprennent les os (Fig. 36-5), le cerveau (Fig. 36-6) et le foie (Fig. 36-7). Les sarcomes visc raux et r trop riton aux ont une incidence plus lev e de m tastases h patiques et p riton ales. Facteurs pronostiques. Les variables pronostiques du sar-coma des tissus mous comprennent la taille, le grade et la profondeur de la tumeur primaire, qui sont tous incorpor s dans le syst me de stadification, ainsi que l'histologie, Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157301/03/19 6:38 PM 1574CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 36-5. Une femme de 36 ans ayant des ant c dents d'ost osarcome scl rosant multifocal de l'hum rus a d velopp des m tastases osseuses diffuses 2 ans apr s le diagnostic.Figure 36-6. Homme de 64 ans ayant des ant c dents de sarcome pl omorphe de haut grade T2 de la cuisse qui a d velopp des m tastases c r brales 14 mois apr s le diagnostic.Figure 36-7. Une femme de 33 ans atteint d'ost osarcome du sternum qui a pr sent une m tastase h patique 3 ans apr s le diagnostic. site tumoral et pr sentation (r cidive locale ou diagnostic initial). De |
Chirurgie de Schwartz | s facteurs li s aux patients, tels que l' ge avanc et le sexe, ont galement t associ s la r cidive et la mortalit dans plusieurs tudes.66 Il a t d montr qu'une marge microscopique positive et une r cidive pr coce apr s r section d'un sarcome des extr mit s taient associ es une diminution de la survie.67 Plusieurs groupes ont rapport que Ki -67, un marqueur de prolif ration, est corr l de mauvais r sultats cliniques dans les sarcomes des extr mit s de haut grade.68,69 E-cadh rine et cat nines, prot ines essentiels pour les jonctions intercellulaires, ont t associ s de mauvais r sultats chez les patients atteints de sarcome des tissus mous.68 De m me, il a t d montr qu'une expression plus lev e de CD100 est en corr lation avec un potentiel prolif ratif plus lev et des r sultats plus m diocres.69 Nomogrammes pronostiques. Des nomogrammes pronostiques pour le sarcome des tissus mous ont t introduits pour tre utilis s dans le conseil aux patients, la s lection de strat gies de surveillance appropri es et la s lection des patients pour les essais cliniques.70 Un de ces nomogrammes, d velopp par Kattan et ses coll gues du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, consid re l' ge, l'histologie, le grade, l'emplacement, la profondeur et la taille pour d terminer la probabilit de survie sp cifique au sarcome 12 ans.70 Deux tudes de validation utilisant le nomogramme ont d montr de bonnes pr visions 71 Plus r cemment, le m me groupe de chercheurs a d velopp des nomogrammes histologiques sp cifiques un sous-type pour les patients atteints de liposarcome, de sarcome synovial et de GIST72 et a d montr qu'ils taient pr cis dans la pr diction de la survie sp cifique la maladie. D'autres chercheurs viennent de d velopper un nomogramme sp cifique au site pour les patients atteints de sarcome r trop riton al, d montrant une pr diction pr cise de la survie et de la r cidive de la maladie.73TRAITEMENT DU SARCOMA DES EXTR MES ET DE LA PAROI DU TRONCLes objectifs du traitement du sarcome des tissus mous sont de maximiser la probabilit de survie sans r cidive long terme tout en minimisant la morbidit et en maximisant la fonction. Au cours des deux derni res d cennies, il a t d montr qu une approche th rapeutique multimodale avec un s quen age optimal des traitements pour chaque patient am liorait la survie.74 De plus, il a t d montr que les patients atteints de sarcome des tissus mous trait s dans des centres volume lev ont am lior leur survie et leurs r sultats fonctionnels. 75 Les soins dans ces centres sont particuli rement importants pour les patients pr sentant une maladie haut risque et un stade avanc . Le taux de survie global 5 ans pour les patients pr sentant tous les stades de sarcome des tissus mous est de 50 60 %. Pour les patients atteints de sarcomes des extr mit s, une approche th rapeutique multidisciplinaire a abouti des taux de contr le local d passant 90 % et des taux de survie 5 ans d passant 70 %. La plupart des patients qui meurent d'un sarcome des tissus mous meurent d'une maladie m tastatique, qui devient vidente dans les 2 3 ans suivant le diagnostic initial dans 80 % des cas. Les recommandations pour l' valuation et le traitement des patients pr sentant des masses des tissus mous sont r sum es dans le Tableau 36-3. Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157401/03/19 18:38 1575TISSUS MOUS SARCOMASCHAPITRE 36Tableau 36-3Recommandations pour la prise en charge des masses de tissus mous1. Les tumeurs des tissus mous qui grossissent ou d passent 3 cm doivent tre valu es par imagerie radiologique ( chographie ou tomodensitom trie [TDM]), et un diagnostic tissulaire doit tre tabli l'aide d'une biopsie l'aiguille.2. Une fois le diagnostic de sarcome tabli, obtenez une imagerie (imagerie par r sonance magn tique pour les l sions des extr mit s et tomodensitom trie pour d'autres localisations anatomiques) et valuez la maladie m tastatique avec une tomodensitom trie thoracique pour les tumeurs de grade interm diaire ou lev (grade 2 ou 3) ou de grande taille (T2).3. Une excision locale large avec des marges de 1 2 cm constitue un traitement ad quat pour les l sions de bas grade et les tumeurs T1.4. La radioth rapie joue un r le essentiel dans la prise en charge des tumeurs de grande taille (T2), de grade interm diaire ou lev .5. Les patients pr sentant des sarcomes de haut grade localement avanc s ou des m tastases distance doivent tre valu s pour une chimioth rapie.6. Une approche chirurgicale agressive doit tre adopt e dans le traitement des patients pr sentant une r cidive locale isol e ou des m tastases distance r s cables. Chirurgie Les tumeurs primaires sans signe de m tastases distance sont trait es par chirurgie seule ou, lorsque de larges marges pathologiques ne peuvent tre obtenues en raison de contraintes anatomiques et/ ou le grade est lev , chirurgie plus radioth rapie. Le type de r section chirurgicale est d t |
Chirurgie de Schwartz | ermin par plusieurs facteurs, notamment l emplacement de la tumeur, la taille de la tumeur, la profondeur de l invasion, l implication des structures voisines, la n cessit d une greffe de peau ou d une reconstruction de tissu autog ne et l tat de performance du patient. En 1985, les National Institutes of Health ont labor une d claration consensuelle recommandant une chirurgie de pr servation des membres pour la plupart des patients atteints de sarcomes des extr mit s de haut grade.76 Cependant, pour les patients pr sentant des tumeurs primaires ou r currentes qui ne peuvent pas tre r s qu es grossi rement avec une proc dure de pr servation des membres et une pr servation de la fonction (<5 % des patients), l amputation reste le traitement de choix. Il a t d montr que l tat de la marge apr s r section chirurgicale est un facteur pronostique ind pendant.77,78 de la r section chirurgicale est d'obtenir une r section compl te, car des marges de r section microscopiquement positives ou grossi rement positives sont associ es un risque accru de r cidive locale et de d c s.79 Si une marge positive inattendue est trouv e sur examen pathologique de la pi ce de r section, une r excision doit tre r alis e si possible. Chez les patients pr sentant une marge positive, en particulier chez les patients pr sentant une maladie r siduelle macroscopique, le contr le local est peu probable m me avec l'ajout d'une radioth rapie postop ratoire, ce qui souligne l'importance d'une op ration initiale bien planifi e.80Excision locale large. Le traitement privil gi des sarcomes des extr mit s est une large excision locale comprenant la r section du site de biopsie. L objectif d une excision locale large est d enlever la tumeur avec environ 1 2 cm de tissu mou normal environnant77, mais des marges plus troites peuvent tre n cessaires pour pr server les structures neurovasculaires critiques non impliqu es et peuvent tre ad quates pour les patients subissant une radioth rapie.81 Dis -la section doit se d rouler travers des plans tissulaires globalement normaux qui ne sont pas attenants la tumeur. Les sarcomes des tissus mous sont g n ralement entour s d'une zone de tissu r actif comprim qui forme une pseudocapsule ; cette pseudocapsule ne doit pas tre utilis e pour guider la r section ( nucl ation) car une maladie microscopique existe dans cette zone r active. Si la tumeur est adjacente ou d place des structures neurovasculaires majeures, il n'est pas n cessaire de les r s quer, mais l'adventice ou le p rin vre doivent tre retir s.1 Pour certaines tumeurs massives des extr mit s, une excision locale large implique une r section radicale ou compl te du compartiment anatomique. Des clips chirurgicaux doivent tre plac s pour d limiter l' tendue du lit de r section pour les patients susceptibles de n cessiter une radioth rapie postop ratoire. Des rapports r cents d montrent des r sultats encourageants apr s une r section radicale en bloc avec reconstruction vasculaire dans les membres inf rieurs.82,83 Lors d'une r section en bloc avec la reconstruction vasculaire a t associ e des taux accrus de complications postop ratoires, les r cidives locales signal es et les taux de survie 5 ans sont similaires ceux des patients ne n cessitant pas de r section vasculaire.84,85 De m me, des tudes ont montr des r sultats fonctionnels acceptables avec r section des nerfs sciatique, tibial et p ronier avec reconstruction et r ducation appropri es.86 L'invasion osseuse due au sarcome des tissus mous des extr mit s, qui peut g n ralement tre identifi e l'aide d'une imagerie transversale de haute qualit telle que l'IRM, a t estim e survient chez environ 5 % des patients et est associ e une survie globale r duite.87 En cas d invasion osseuse, une r section osseuse est n cessaire pour obtenir une marge chirurgicale ad quate et r aliser un contr le local. Bien que la r section tumorale et la r paration des d fauts squelettiques soient possibles, le risque de complications postop ratoires peut tre accru et les r sultats fonctionnels peuvent tre moins favorables. Lin et ses coll gues88 ont r cemment analys 55 patients atteints de sarcomes des tissus mous adjacents l'os et ont rapport qu'en l'absence de p n tration franche de l'os cortical, le p rioste constituait une marge chirurgicale ad quate chez les patients trait s par une large excision locale et une radioth rapie. les extr mit s, en particulier les mains et les pieds, pr sentent des d fis techniques uniques. Bien que les tumeurs des extr mit s distales soient souvent d tect es une taille plus petite (<5 cm) que les tumeurs des extr mit s proximales, les techniques de r section et de reconstruction sont souvent plus complexes pour les tumeurs des extr mit s distales, et la planification pr op ratoire est essentielle pour obtenir des r sultats fonctionnels favorables. . L'identification de la proximit de la tumeur par rapport aux structures critiques sous-j |
Chirurgie de Schwartz | acentes (par exemple, les structures osseuses, tendineuses ou neurovasculaires) l'aide de l'IRM est essentielle pour la planification chirurgicale. Dans une s rie rapport e de patients atteints de sarcomes des mains ou des pieds trait s par chirurgie limit e uniquement, 32 % des patients ont pr sent des r cidives locales.89 Pr servation de la fonction et taux de r cidive acceptables avec une chirurgie limit e et une radioth rapie adjuvante pour les sarcomes des tissus mous des extr mit s distales. ont t rapport s.90 Pour les tumeurs localement avanc es, la r paration des d fauts osseux, la reconstruction vasculaire, les transferts de tendons et la reconstruction des tissus mous l aide de lambeaux r gionaux ou libres ont donn de bons r sultats fonctionnels.91 L amputation demeure une option raisonnable pour les patients atteints de sarcomes des tissus mous des extr mit s distales lorsqu'il est impossible d'obtenir des r sultats oncologiques ou fonctionnels acceptables l'aide des techniques de sauvetage de membre disponibles. Dans une tude int ressante men e en Ontario et au Qu bec, les chercheurs ont d couvert que les patients s'attendaient un r tablissement difficile et que les patients avec des attentes incertaines ont eu des r sultats fonctionnels pires que les patients s'attendant une gu rison facile, ce qui indique que l' ducation pr op ratoire, y compris la consultation des services de r ducation, peut optimiser les r sultats.92 De plus, tous les patients subissant une r section d'un membre Les sarcomes doivent subir une th rapie physique commen ant imm diatement apr s la chirurgie et se poursuivant jusqu' ce que la fonction maximale soit atteinte. atteint.1Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157501/03/19 6:38 PM 1576CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IILymphad nectomie locor gionale. Plusieurs tudes ont rapport une am lioration de la survie des patients pr sentant des m tastases ganglionnaires r gionales isol es trait es par lymphad nectomie radicale.28,63-65 Les patients pr sentant des ganglions r gionaux suspects sur le plan clinique ou radiologique doivent avoir des m tastases confirm es par biopsie avant une lymphad nectomie radicale. Une aspiration l'aiguille fine guid e par chographie ou une biopsie au trocart des ganglions lymphatiques chez des patients s lectionn s pr sentant des r sultats cliniques ou radiologiques suspects. Le L'utilit de la biopsie des ganglions lymphatiques sentinelles est rest e controvers e malgr la reconnaissance du fait que plusieurs sous-types histologiques de sarcomes de haut grade sont connus pour avoir une propension aux m tastases ganglionnaires. Cependant, aucune tude prospective n'a t men e sur la sensibilit et la sp cificit de la biopsie du ganglion lymphatique sentinelle pour de telles tumeurs et, par cons quent, la biopsie du ganglion sentinelle pour le sarcome doit tre r alis e soit chez des patients hautement s lectionn s, soit dans le cadre d'un essai clinique. Amputation. L'amputation est le traitement de choix pour les 5 % de patients atteints de tumeurs primitives ou r currentes des extr mit s dont les tumeurs ne peuvent pas tre r s qu es grossi rement avec des proc dures d' pargne des membres et de pr servation de la fonction. Historiquement, l'excision locale de grands sarcomes des tissus mous de haut grade entra nait des taux d' chec locaux de 50 70 %, m me lorsqu'une marge de tissu normal autour de la tumeur tait excis e ; par cons quent, une r section radicale ou une amputation a t recommand e. Aujourd'hui, cependant, l'ajout de la radioth rapie une r section chirurgicale moins radicale a rendu possible le sauvetage d'un membre dans la plupart des cas. Une comparaison entre l'amputation et la chirurgie d' pargne des membres suivie d'une radioth rapie adjuvante r alis e par le National Cancer Institute entre 1975 et 1981 a d montr aucune diff rence significative entre les deux groupes en termes de r cidive locale ou de taux de survie globale.93 Potter et ses coll gues50 ont ensuite examin l'ensemble de l'exp rience du National Cancer Institute avec 123 patients trait s par chirurgie conservatrice plus radioth rapie et 83 ont t amput s. Le taux de r cidive locale tait significativement plus lev dans le groupe chirurgie et radioth rapie adjuvante : 8 % versus 0 % dans le groupe amputation. Cependant, les taux de survie ne diff raient pas entre les groupes. Depuis, plusieurs grandes tudes men es dans un seul tablissement ont galement rapport des taux de contr le local favorables avec une r section conservatrice associ e une radioth rapie.94-96Perfusion r gionale isol e. La perfusion r gionale isol e est une technique d' pargne des membres dans laquelle un sarcome des tissus mous est perfus avec des concentrations lev es de facteur de n crose tumorale alpha (TNF- ) et de melphalan dans des conditions hyperthermiques. L'utilisation du TNF- n'est pas approuv e par la Food and Drug Administration (FDA) des |
Chirurgie de Schwartz | tats-Unis et n'est utilis e que dans les pays europ ens. La technique est g n ralement utilis e pour les maladies localement avanc es, multifocales ou localement r currentes ; il a galement servi de traitement palliatif pour obtenir un contr le local chez les patients pr sentant des m tastases distance. La perfusion du membre n cessite d'isoler l'art re et la veine principales du membre perfus de la circulation syst mique. L'approche anatomique est d termin e par la localisation tumorale : les vaisseaux iliaques externes sont utilis s pour les tumeurs de la cuisse, les vaisseaux f moraux ou poplit s pour les tumeurs du mollet et les vaisseaux axillaires pour les tumeurs des membres sup rieurs. Les vaisseaux sont diss qu s et tous les vaisseaux collat raux sont ligatur s. L'art re et la veine principales sont ensuite canul es et connect es une pompe oxyg natrice similaire celle utilis e dans le pontage cardio-pulmonaire. Un garrot ou une bande Esmarch est appliqu sur le membre pour obtenir une isolation vasculaire compl te. Des agents chimioth rapeutiques sont ensuite ajout s au circuit de perfusion et mis en circulation pendant 90 minutes. Les fuites syst miques du membre perfus sont surveill es en continu avec de l'albumine s rique humaine radiomarqu e au 99Tc inject e dans le perfusat, et la radioactivit au-dessus de la zone pr cordiale est enregistr e avec un compteur Geiger. Pendant toute la proc dure, l'hyperthermie du membre perfus est maintenue par chauffage externe et en r chauffant le perfusat 40 C. la fin de l'intervention, le membre est lav , les canules sont extraites et les vaisseaux sanguins sont r par s. Malgr 40 ans d'utilisation de la perfusion de membres isol s pour traiter les sarcomes des extr mit s, de nombreuses questions sur cette technique restent en suspens. tre r pondu. L'agent chimioth rapeutique optimal dans le circuit de perfusion, les b n fices de l'hyperthermie et l'efficacit de la perfusion hyperthermique comme traitement n oadjuvant ou adjuvant restent lucider. Les tudes publi es ce jour ont port sur des groupes de patients h t rog nes et divers agents chimioth rapeutiques. Malgr ces limites, des taux de r ponse de 18 % 80 % et des taux de survie globale 5 ans de 50 % 70 % ont t rapport s.97-101 Cependant, les r sultats de survie apr s perfusion d'un membre isol n'ont pas encore t directement compar s la survie. r sultats apr s des approches th rapeutiques plus conventionnelles. Dans le rapport initial sur la perfusion r gionale isol e pour les sarcomes des extr mit s, publi en 1974, McBride a rapport des r sultats chez 79 patients pr sentant des sarcomes qui avaient t trait s par perfusion de membres isol s au cours des 14 ann es pr c dentes.97 Tous les patients ont re u du melphalan et de la dactinomycine. Le taux de survie global 5 ans tait de 57 % et seuls 13 patients ont t amput s ult rieurement pour une maladie r currente. Au cours des 20 ann es suivantes, la perfusion isol e pour le traitement du sarcome des extr mit s est tomb e en disgr ce pour plusieurs raisons. Plus particuli rement, une survie am lior e et une diminution des taux de r cidive locale pourraient tre obtenues avec une th rapie moins radicale, y compris une excision chirurgicale conservatrice combin e une radioth rapie pour permettre d' pargner les membres chez les patients dont on pensait auparavant qu'ils n cessitaient une amputation. Un rapport de 1992 de Lienard et ses coll gues101 a renouvel l'int r t. en perfusion de membres isol s pour les tumeurs des extr mit s. Ces enqu teurs ont rapport un taux de r ponse de 100 % parmi les patients atteints de m lanomes et sarcomes des extr mit s trait s avec du TNF- recombinant haute dose plus de l'interf ron- et du melphalan dans un circuit de perfusion isol . Ce rapport a conduit des tudes plus vastes sp cifiquement destin es aux patients atteints de sarcome. La plus grande de ces tudes, l' tude multicentrique europ enne, a t rapport e par Egger-mont et ses coll gues en 1996.99 Dans cette tude portant sur 186 patients, le taux de r ponse tumorale globale tait de 82 % et le taux de r ponse clinique et pathologique compl te tait de 29 % . M me si tous les participants l tude taient initialement candidats l amputation, le taux de sauvetage de membre apr s une perfusion de membre isol tait de 82 %.99 Des tudes ult rieures ont montr des taux de r ponse locale et de sauvetage de membre lev s ainsi que des effets toxiques locaux et syst miques acceptables. 102Cependant, les r sultats aux tats-Unis ont t inf rieurs ceux rapport s en Europe. Dans une tude men e par Fraker et ses coll gues, le taux de r ponse compl te tait de 26 % et 30 % suppl mentaires des patients ont eu une r ponse partielle. Quatorze patients (32 %) ont subi une amputation pour tumeurs volutives, tandis que les 30 patients restants (68 %) ont pu subir une chirurgie de pr servation d'un membre apr s une per |
Chirurgie de Schwartz | fusion isol e d'un membre.100 On pense que les r sultats inf rieurs des tudes men es aux tats-Unis sont dus en raison de biais de s lection des patients et du degr de traitement avant la perfusion des membres. Bien que la perfusion de membres isol s pour le sarcome des extr mit s soit tomb e en disgr ce, des rapports r cents sur la perfusion de membres isol s du H. Lee Moffitt Cancer Center ont montr des r sultats prometteurs Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157601/03/19 6:38 PM 1577SARCOMAS DES TISSUS MOUS CHAPITRE 36.103 Les patients atteints d'un sarcome des extr mit s et qui sont envisag s pour une amputation se voient offrir l'option d'une perfusion isol e dans un membre avec du melphalan haute dose et de l'actinomycine -Enfiler protocole. La perfusion de membre isol est une technique moins invasive qui peut tre r p t e. Des canules percutan es sont plac es avant la perfusion, l'extr mit est isol e de la m me mani re que la perfusion d'un membre avec une bande Esmarch ou un garrot, et la perfusion est normothermique et acidotique. Les r sultats d'une tude r trospective multicentrique ont d montr un taux de r ponse global de 58 % et, apr s un suivi m dian de 21 mois, un taux global de sauvetage de membre de 78 %. Les avantages par rapport la perfusion des membres restent la possibilit de r p ter la technique chez les patients pr sentant une r ponse la maladie et une morbidit op ratoire moindre et un risque moindre de l sion vasculaire due la chirurgie ouverte et la canulation des vaisseaux iliaques. Bien qu' ce jour, la technique ait t bien tablie pour les patients atteints d'une maladie des extr mit s localement avanc e pour m lanome, son application pour le sarcome des extr mit s avanc et localement r current m rite une tude plus approfondie. Radioth rapieLa radioth rapie fait partie du traitement standard des extr mit s et du tronc de haut grade. sarcomes des tissus mous de la paroi, que ce soit en pr ou en postop ratoire. Les patients pr sentant des tumeurs de bas grade ou de petites tumeurs superficielles de haut grade qui ont t r s qu es avec des marges ad quates peuvent viter en toute s curit la radioth rapie. Les preuves tayant la radioth rapie adjuvante pour les patients ligibles une r section chirurgicale conservatrice proviennent de deux essais randomis s104,105 et de trois vastes rapports d'un seul tablissement.106-108 Dans un essai randomis men par le National Cancer Institute, 91 patients atteints de tumeurs des extr mit s de haut grade ont t trait s par une chirurgie pargnant les membres, suivie d'une chimioth rapie seule ou radioth rapie plus chimioth rapie. Le taux de contr le local sur 10 ans tait de 98 % pour les patients recevant une radioth rapie, contre 70 % pour ceux ne recevant pas de radioth rapie (P = 0,0001).104 De m me, dans un essai randomis du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, 164 patients ont subi une radioth rapie. chirurgie conservatrice suivie d'une observation ou d'une curieth rapie. Pour les patients pr sentant des tumeurs de haut grade, le taux de contr le local 5 ans tait de 66 % dans le groupe d'observation et de 89 % dans le groupe de curieth rapie (P = 0,003).105 Pour les patients pr sentant des tumeurs de bas grade, aucune diff rence significative n'a t observ e. entre les groupes de traitement.109Jusqu' r cemment, les directives de traitement standard exigeaient une radioth rapie apr s une intervention chirurgicale pour tous les patients pr sentant des tumeurs de grade interm diaire ou lev , quelle que soit leur taille. Cependant, les petites tumeurs ( 5 cm) n'ont g n ralement pas t associ es une r cidive locale et la radioth rapie pour de telles tumeurs peut ne pas tre n cessaire.105 Dans une s rie de 174 patients rapport e par Geer et ses coll gues, la radioth rapie postop ratoire n'a pas am lior R cidive locale 5 ans ou taux de survie globale pour les patients atteints de petits sarcomes des tissus mous.110 Karakousis et ses coll gues ont rapport un taux de r cidive locale 5 ans de 6 % pour 80 patients pr sentant des sarcomes trait s par une large excision locale et une observation, un taux similaire celui des 64 patients ayant subi une r section avec des marges chirurgicales plus troites et une radioth rapie postop ratoire.111Le mode optimal de radioth rapie (radioth rapie externe, curieth rapie ou radioth rapie intensit modul e) radioth rapie [IMRT]) et le moment de la radioth rapie (pr op ratoire, perop ratoire ou postop ratoire) doivent encore tre d finis. La radioth rapie externe peut tre administr e l'aide de photons ou de faisceaux de particules ( lectrons, protons, pions ou neutrons). Le fractionnement conventionnel est g n ralement de 1,8 2 Gy par jour. La tomodensitom trie fait partie int grante de la radioth rapie et est utilis e pour d finir le volume brut de la tumeur et estimer la marge des tissus risque. atteinte tumorale microscopique. La marge d'irradiat |
Chirurgie de Schwartz | ion optimale n'est pas bien d finie : une marge de 5 7 cm est standard, mais certains centres pr conisent des marges plus larges pour les tumeurs sup rieures 15 cm. Dans la plupart des tablissements, la dose pr op ratoire typique est de 50 Gy administr e en 25 fractions, et la r section est r alis e 4 8 semaines apr s la fin de la radioth rapie pour permettre aux changements aigus de radioth rapie de s'att nuer. La planification de la radioth rapie postop ratoire repose sur le site tumoral, le grade de la tumeur, les marges chirurgicales et les pr f rences institutionnelles. L int gralit des sites de cicatrice chirurgicale et de drainage doit tre incluse dans le champ afin qu une dose presque compl te puisse tre administr e la peau superficielle. Des clips m talliques plac s dans le lit de la tumeur pendant l'intervention chirurgicale peuvent aider d finir les limites de la r section et faciliter la planification de la radioth rapie. Des doses de 60 70 Gy sont g n ralement n cessaires pour le traitement postop ratoire. Aucun consensus n'existe sur la s quence optimale de radioth rapie et de chirurgie. Les donn es disponibles proviennent en grande partie d tudes non randomis es men es dans un seul tablissement. Les partisans de la radioth rapie pr op ratoire notent que la planification multidisciplinaire avec des radio-oncologues, des oncologues m dicaux et des chirurgiens est plus facile au d but du traitement. De plus, pour certains sous-types histologiques radiosensibles, tels que le liposarcome myxo de, la radioth rapie pr op ratoire peut r duire la tumeur, facilitant ainsi la r section avec des marges n gatives. De plus, un lit tissulaire non perturb par la r section pr sente une meilleure oxyg nation des tissus et peut tre trait avec succ s avec des doses de rayonnement plus faibles. De plus, Nielsen et ses coll gues112 ont d montr que les champs de rayonnement pr op ratoires sont plus petits que les champs de rayonnement postop ratoires et que le nombre moyen d'articulations incluses dans le champ est inf rieur avec la radioth rapie pr op ratoire qu'apr s la radioth rapie postop ratoire, ce qui peut entra ner une am lioration des r sultats fonctionnels. Les critiques de la radioth rapie pr op ratoire citent la difficult de l' valuation pathologique des marges et le taux accru de complications postop ratoires des plaies.113 Cependant, les techniques chirurgicales reconstructives avec des proc dures avanc es de transfert de tissus sont utilis es plus souvent dans ces plaies haut risque et auraient pour r sultat de meilleurs r sultats. Il a galement t d montr que les doses plus lev es g n ralement requises pour la radioth rapie postop ratoire sont associ es une d ficience fonctionnelle long terme plus importante. La seule comparaison randomis e de la radioth rapie pr op ratoire et postop ratoire ce jour a t r alis e par l'Institut national du cancer du Canada. Essais Groupe canadien sur le sarcome.114 Cet essai a t con u pour examiner les complications et les r sultats fonctionnels. Les 190 patients recrut s entre octobre 1994 et d cembre 1997 ont t randomis s pour recevoir une radioth rapie pr op ratoire (50 Gy) ou une radioth rapie postop ratoire (66 Gy). Avec une dur e m diane de suivi de 3,3 ans, les taux de survie sans r cidive et sans progression taient similaires dans les deux groupes. L'incidence des complications des plaies tait plus lev e dans le groupe pr op ratoire que dans le groupe postop ratoire (35 % contre 17 %), et l'incidence des complications des plaies tait significativement plus lev e pour les tumeurs des membres inf rieurs (43 %) que pour celles des membres inf rieurs. membres sup rieurs (5 %).114 Les effets toxiques tardifs des radiations (p. ex. fibrose, raideur articulaire et d me) taient plus fr quents lors de la radioth rapie postop ratoire que pr op ratoire (48 % contre 32 %) en raison de des doses de rayonnement postop ratoires plus lev es et des champs de traitement plus grands.115La curieth rapie implique le placement de plusieurs grains radioactifs travers des cath ters ins r s dans le lit de r section de la tumeur. Le principal b n fice de la curieth rapie est la dur e globale de traitement plus courte de 4 6 jours, par rapport aux 4 6 semaines g n ralement requises pour les r gimes de radioth rapie pr op ratoires ou postop ratoires. Une analyse comparative des co ts entre la curieth rapie adjuvante et l'irradiation externe adjuvante pour les sarcomes des tissus mous a montr que les co ts taient inf rieurs avec la curieth rapie.116 Les implications du co t ont t tudi es apr s des r sections radicales et une curieth rapie adjuvante imm diate avec une reconstruction par tapes ou imm diate, notant un co t plus faible. co t avec des techniques de reconstruction par tapes et de transfert de tissus.117 La curieth rapie peut galement tre utilis e pour une maladie r currente pr alablement trait e par rayonnement e |
Chirurgie de Schwartz | xterne. Les lignes directrices tablies au Memorial Sloan-Kettering Cancer Center recommandent d'espacer les cath ters apr s mise en charge par incr ments de 1 cm tout en laissant une marge de 2 cm autour du lit chirurgical.105 Une fois la cicatrisation ad quate de la plaie confirm e, g n ralement apr s le cinqui me jour postop ratoire, les cath ters sont charg s. avec des graines contenant de l'iridium-192 qui d livrent 42 45 Gy de rayonnement au lit tumoral pendant 4 6 jours. Des tudes ult rieures men es au H. Lee Moffitt Cancer Center, qui cherchaient d terminer les r sultats entre une reconstruction par tapes imm diate et diff r e, ont not des avantages en termes d'am lioration du contr le local, de cicatrisation des plaies et de moins de toxicit associ e aux radiations avec une reconstruction par tapes.118 Le principal inconv nient de la curieth rapie est qu'elle n cessite une expertise significative, des s jours prolong s l'h pital et le repos au lit. L'IMRT d livre un rayonnement plus pr cis ment la tumeur que l'irradiation par faisceau externe tout en minimisant le volume des tissus environnants expos s un rayonnement lev . doses. Les avantages propos s de l'IMRT pr op ratoire comprennent une r duction du risque d'infections de plaies postop ratoires en raison de la minimisation de la dose re ue par la peau119 et la protection de l'os sous-jacent (par exemple, le f mur) gr ce des distributions de dose concaves.120 Il n'y a eu aucun essai prospectif randomis . comparer les r sultats long terme de l'IMRT par rapport d'autres types de radioth rapie. Dans une analyse r trospective de l'IMRT, les patients pr sentant des marges n gatives et positives/ferm es ( moins de 1 mm) pr sentaient des taux de contr le local 5 ans de 94 %.121 De plus, les taux d' d me post-traitement et de raideur articulaire avec l'IMRT taient inf rieurs aux taux attendus avec la radioth rapie conventionnelle. Les effets toxiques locaux de la radioth rapie varient en fonction de la dose de rayonnement, de la taille du champ et du moment (pr op ratoire ou postop ratoire). Avec la radioth rapie pr op ratoire, les complications les plus fr quentes de la plaie sont la d hiscence de la plaie, la n crose de la plaie, le drainage persistant, l'infection, la formation de s rome, l'ulc ration et la cellulite.114 L'irradiation postop ratoire de lambeaux libres est souvent associ e des complications de la plaie et les patients doivent tre inform s. qu'une r paration chirurgicale secondaire peut tre n cessaire ; par cons quent, envisager une radioth rapie pr op ratoire plut t qu une radioth rapie postop ratoire pour les tumeurs plus volumineuses n cessitant une reconstruction par lambeau est une approche logique et judicieuse. Des taux de complications de plaie de 13 % 37 % ont t rapport s pour la radioth rapie pr op ratoire, comparativement 5 % 20 % pour la radioth rapie postop ratoire.121 Si les cath ters sont charg s apr s le cinqui me jour postop ratoire et/ou si une reconstruction par tapes est utilis e, les taux de les complications des plaies apr s la curieth rapie sont am lior es, voire similaires celles apr s une radioth rapie postop ratoire.118 Les effets (chroniques) long terme de la radioth rapie (ceux survenant > 1 an apr s la fin du traitement) sont g n ralement li s fibrose/contractures, lymph d me, l sions neurologiques, ost ite et fractures, qui peuvent tous entra ner une d ficience fonctionnelle importante.122 Les variables associ es de moins bons r sultats fonctionnels apr s la radioth rapie comprennent des tumeurs plus grosses, des doses de rayonnement plus lev es (> 63 Gy) , des champs de rayonnement plus longs (> 35 cm), une mauvaise technique de rayonnement, un sacrifice neuronal, des fractures postop ratoires et des complications de plaie.115,123 De plus, les complications de toute nature sont moins probables apr s le traitement des l sions sup rieures. des sarcomes des membres inf rieurs qu apr s un traitement pour le sarcome des membres inf rieurs.113,114Une radioth rapie d finitive qui d livre des doses de rayonnement maximales de tol rance aux tissus peut tre appropri e pour certains patients atteints de sarcomes des tissus mous non r s cables. Dans une tude portant sur 112 patients atteints de sarcomes des tissus mous non r s cables, il a t constat que la taille de la tumeur et la dose de rayonnement influen aient le contr le local et la survie.124 Le taux de contr le local tait de 51 % pour les tumeurs inf rieures 5 cm et de 9 % pour les tumeurs sup rieures 10 cm. et les patients ayant re u au moins 64 Gy ont eu un meilleur contr le local et une meilleure survie. Th rapie syst miqueMalgr l'am lioration des taux de contr le local, les m tastases et la mort restent des probl mes importants pour les patients pr sentant des tissus mous haut risque. sarcomes. Les patients consid r s comme pr sentant un risque lev de d c s par sarcome comprennent ceux qu |
Chirurgie de Schwartz | i pr sentent une maladie m tastatique, des sarcomes localis s sur des sites situ s hors des extr mit s ou des sarcomes d'histologie de grade interm diaire ou lev mesurant plus de 5 cm.59,105Chimioth rapie standard. Pour la plupart des patients atteints de sarcome, les r sultats des sch mas de chimioth rapie conventionnels ont t m diocres. La chimiosensibilit du sarcome des tissus mous varie selon le sous-type histologique.30 Le sarcome synovial, le liposarcome myxo de/ cellules rondes et le l iomyosarcome ut rin sont sensibles la chimioth rapie,125 alors que le liposarcome pl omorphe, le myxofibrosarcome, le sarcome pith -lio de, le l iomyosarcome, les MPNST, l'angiosarcome et le sarcome desmoplasique rond cellule les tumeurs ont une sensibilit interm diaire la chimioth rapie. Les sous-types histologiques relativement chimior sistants comprennent le sarcome cellules claires, le sarcome stromal de l'endom tre, le sarcome des parties molles alv olaires et le chondrosarcome myxo de extrasquelettique. Compte tenu de la variabilit des r ponses selon le sous-type histologique, il n'est pas surprenant que les essais cliniques de chimioth rapie standard, qui incluent souvent des populations h t rog nes en termes de grade tumoral et d'histologie, n'aient d montr aucun b n fice global en termes de survie. La doxorubicine et l'ifosfamide sont les deux m dicaments les plus actifs. contre le sarcome des tissus mous, avec des taux de r ponse syst matiquement rapport s de 20 % ou plus et des courbes dose-r ponse positives.126,127 Les lignes directrices europ ennes recommandent doxorubicine 75 mg/m2 toutes les 3 semaines comme traitement de premi re intention en cas de maladie avanc e.30 La dur e du traitement est bas e sur la r ponse, mais un maximum de six cycles est g n ralement recommand en raison du risque de cardiotoxicit cumul e. L'ifosfamide est le traitement recommand en deuxi me intention et est recommand pour le traitement de premi re intention chez les patients pr sentant une morbidit cardiaque. La dose standard d'ifosfamide est de 9 10 g/m2 ; cependant, des s ries dans un seul tablissement utilisant des sch mas th rapeutiques doses plus lev es (> 10 g/m2) ou dose standard d'ifosfamide associ la doxorubicine ont montr des taux de r ponse de 20 % 60 %.127 Il a t d montr que les sarcomes synoviaux sont particuli rement sensibles aux l'ifosfamide. Les effets toxiques associ s l'ifosfamide comprennent la cystite h morragique, la neurotoxicit et l'acidose tubulaire r nale. Historiquement, Une th rapie combin e avec la doxorubicine et l'ifos-famide, la dacarbazine ou les deux a entra n une augmentation des taux de r ponse, mais aucune am lioration de la survie globale.128 La dacarbazine en monoth rapie a galement d montr une activit dans les essais cliniques. Au cours de la derni re d cennie, plusieurs agents chimioth rapeutiques suppl mentaires, y compris la gemcitabine, les taxanes et la trabect dine, se sont r v l s actifs contre les sarcomes des tissus mous. La gemcitabine en monoth rapie aurait produit des r ponses chez 18 % des patientes atteintes de sarcome avanc .129 La gemcitabine associ e au doc taxel aurait produit des taux de r ponse allant jusqu' 53 % chez les patientes atteintes de l iomyosarcome ut rin.129,130 Gemcitabine Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157801 /03/19 18:38 1579SARCOMAS DES TISSUS MOUSCHAPITRE 36combin la vinorelbine a galement t associ un b n fice clinique chez les patients atteints de sarcomes avanc s.131 Les taxanes (doc taxel et paclitaxel) se sont r v l s actifs contre les angiosarcomes, en particulier du visage et du cuir chevelu, probablement en raison de leurs puissants effets antiangiog niques.132,133Novel chimioth rapeutique Agents. L'aldoxorubicine est un d riv de la doxo-rubicine qui sert de prom dicament de la doxorubicine qui se lie de mani re covalente l'albumine dans le sang jusqu' atteindre l'environnement acide de la tumeur, lib rant la doxorubicine dans le tissu. Une r cente tude internationale, multicentrique, de phase 2b, ouverte et randomis e a recrut 126 patients de 2012 2013. Le traitement par l'aldoxorubicine en monoth rapie a montr une efficacit sup rieure celle de la doxorubicine en prolongeant la survie sans progression et en am liorant les taux de survie sans progression 6 mois. et la r ponse tumorale, ce qui justifie une tude plus approfondie.134La trabect dine, un alcalo de d'origine marine qui se lie l'ADN, affectant la transcription et induisant la formation de Les cassures double brin de l'ADN se sont r v l es b n fiques dans le traitement des sarcomes avanc s des tissus mous, en particulier du l iomyosarcome, du liposarcome myxo de et d'autres sarcomes li s la translocation.135 La trabect dine est g n ralement bien tol r e mais peut tre associ e une neutrop nie, une thrombocytop nie et une thrombocytop nie prolong es et s v res. effets toxiques h patiques. Le palifosfamide |
Chirurgie de Schwartz | est une formulation stabilis e du m tabolite actif de l'ifosfamide qui aurait t mieux tol r . que l'ifosfamide.136 Les premiers essais ont sugg r une activit antitumorale comparable ou sup rieure celle de l'ifosfamide sans n phrotoxicit ; cependant, les r cents r sultats n gatifs de l essai PICASSO III, une tude de phase 3 contr l e par placebo sur la doxorubicine avec ou sans palifosfamide chez des patients atteints de sarcome m tastatique des tissus mous, ont clairement assur le sort du palifosfamide dans le traitement du sarcome des tissus mous.137Th rapies cibl es . Plusieurs agents cibl s sont tudi s pour le traitement des sarcomes des tissus mous. Parmi ceux-ci figurent les inhibiteurs de la tyrosine kinase (par exemple, l'imatinib, le suni tinib, le sorafenib et le dasatinib) qui ont t d velopp s et approuv s pour le traitement des GIST. Les donn es cliniques accumul es dans les essais de phase 2 soutiennent galement l'utilisation d'inhibiteurs de la tyrosine kinase (par exemple, l'imatinib, le sorafenib et le sunitinib) dans la prise en charge d'autres sarcomes avanc s.128 Les anticorps anti-facteur de croissance endoth lial vasculaire tels que le bevacizumab ont d montr une activit chez les patients atteints de angiosarcoma m tastatique ou non r s cable, tumeur fibreuse solitaire et pith lio de h mangioendo-th liome.138 Le pazopanib est un inhibiteur oral de l'angiogen se qui cible les r cepteurs du facteur de croissance endoth lial vasculaire, le r cepteur du facteur de croissance d riv des plaquettes (PDGFR) et le c-kit. Dans une r cente tude de phase 3, le pazopanib a montr une efficacit contre le placebo en deuxi me ligne de traitement ou plus chez des patients atteints de sarcome avanc des tissus mous.139 Les inhibiteurs de la cible mammif re de la voie de la rapamycine, notamment le temsirolimus, l' v rolimus et le ridaforolimus, ont galement montr une activit contre certains sarcomes mous tis-sue (c.- -d. PEComas).140L'olaratumab est un facteur de croissance d riv des antiplaquettaires humains. anticorps monoclonal du r cepteur qui a une activit antitumorale dans les x nogreffes de sarcome humain. R cemment, une tude de phase 1b et randomis e de phase 2 portant sur l'olaratumab et la doxorubicine par rapport la doxo-rubicine seule a d montr des am liorations des taux de r ponse objective (18,2 % contre 11,9 %, P = 0,34) et de la survie globale m diane (26,5 contre 11,9 %, P = 0,34). 14,7 mois [rapport de risque stratifi 0,46, 0,30 0,71, P = 0,0003]). Des tudes suppl mentaires sont justifi es pour cette combinaison prometteuse d'agents.141Avantages de la th rapie syst mique. L utilisation de la chimioth rapie adjuvante et n oadjuvante pour les sarcomes des tissus mous reste controvers e. Plus d'une douzaine d'essais randomis s individuels sur la chimioth rapie adjuvante n'ont pas r ussi d montrer une am lioration de la survie sans maladie ou globale des patients atteints de sarcome des tissus mous. Cependant, plusieurs limites de ces essais individuels peuvent expliquer l'absence d'am lioration observ e. Premi rement, les sch mas de chimioth rapie utilis s taient sous-optimaux, consistant en un traitement en monoth rapie (le plus souvent avec de la doxorubicine) et des sch mas posologiques insuffisamment intensifs. Deuxi mement, les groupes de patients n taient pas suffisamment grands pour r v ler des diff rences cliniquement significatives dans les taux de survie. Enfin, la plupart des tudes incluaient des patients pr sentant un faible risque de m tastases et de d c s, savoir ceux pr sentant des tumeurs petites (<5 cm) et de faible grade. La Sarcoma Meta-Analysis Collaboration a analys 1 568 patients de 14 essais sur la chimioth rapie adjuvante base de doxorubicine visant valuer l'effet de la chimioth rapie adjuvante sur les sarcomes localis s et r s cables des tissus mous.142 Apr s un suivi m dian de 9,4 ans, la chimioth rapie base de doxorubicine a significativement am lior le d lai de r cidive locale et distance. et les taux de survie sans r cidive. Cependant, le b n fice absolu en termes de survie globale n' tait que de 4 %, ce qui n' tait pas significatif (P = 0,12). Dans une analyse de sous-groupe, les patients atteints de tumeurs des extr mit s pr sentaient un b n fice de 7 % en termes de survie globale (P = 0,029).142 Apr s cette m ta-analyse, des essais contr l s randomis s portant sur des combinaisons posologiques plus contemporaines d'anthracycline/ifosfamide avec un nombre relativement faible de patients ont a donn des r sultats contradictoires. Dans un essai coop ratif italien, la chimioth rapie adjuvante a am lior les dur es m dianes de survie sans maladie et globale chez les patients atteints de sarcomes des tissus mous des extr mit s haut risque.143 Dans cette tude, 104 patients pr sentant des tumeurs de haut grade de 5 cm ou plus ont t randomis s pour subir une intervention chirurgicale d finitive ou chirurgie plus c |
Chirurgie de Schwartz | himioth rapie adjuvante compos e d' pirubicine (60 mg/m2 par jour les jours 1 et 2) et d'ifosfamide (1,8 g/m2 par jour les jours 1 5) pendant cinq cycles. Avec une dur e m diane de suivi de pr s de 5 ans, les dur es de survie sans maladie taient de 16 mois dans le groupe chirurgical seul et de 48 mois dans le groupe traitement combin (P = 0,04), et les dur es m dianes de survie globale taient de 46 mois dans le groupe le groupe chirurgical seul et 75 mois dans le groupe traitement combin (P = 0,03).143 Cependant, plusieurs ann es plus tard, les groupes chirurgie seule et traitement combin pr sentaient des taux de rechute et de d c s quivalents, ce qui a entra n des r sultats statistiquement similaires. survie globale.144 Dans le but d' valuer davantage le r le de la chimioth rapie chez les patients atteints d'un sarcome des extr mit s de stade III, une analyse de cohorte des bases de donn es combin es du MD Anderson Cancer Center de l'Universit du Texas et du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center a t r alis e. . Les donn es sur 674 patients atteints d'un sarcome des extr mit s de stade III ayant re u une chimioth rapie pr op ratoire ou postop ratoire base de doxorubicine ont t examin es. Le taux de survie sp cifique la maladie 5 ans tait de 61 %.145 L'analyse de r gression de Cox a montr un effet variable dans le temps de la chimioth rapie avec un b n fice associ au cours de la premi re ann e de chimioth rapie. Cependant, les b n fices cliniques de la chimioth rapie chez les patients atteints de sarcomes de stade III n'ont pas t maintenus au-del d'un an. Grobmyer et ses coll gues ont compar les r sultats de patients trait s dans deux tablissements (1990-2001) par chirurgie seule ou par chirurgie associ e une chimioth rapie pr op ratoire contenant de la doxorubicine et de l'ifosfamide. Dans cette analyse, la chimioth rapie a t associ e une am lioration du taux de survie sp cifique la maladie 3 ans, plus prononc e chez les patients pr sentant des tumeurs de plus de 10 cm (62 % pour la chirurgie seule contre 83 % pour la chimioth rapie et la chirurgie n oadjuvantes). .146Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 157901/03/19 18:38 1580 CONSID RATIONS SP CIFIQUES PARTIE IIPlus r cemment, l'Organisation europ enne pour la recherche et le traitement du cancer (EORTC) a achev une tude randomis e de phase 3 (essai EORTC-62931 ; men e de 1995 2003) comparant la chirurgie seule la chirurgie plus l'ifosfamide adjuvant (5 g/m2 ) plus doxorubicine (75 mg/m2) avec support de facteur de croissance (l nograstim) tous les 21 jours pendant cinq cycles chez 351 patients pr sentant une r s cation de sarcome des tissus mous de grade II ou III sur n'importe quel site. Le taux de survie sans rechute estim tait de 52 % dans les deux bras, et le taux de survie global tait meilleur dans le bras t moin (69 % contre 64 %).147 Bien que la plupart des tudes individuelles soient de faible puissance, les donn es de toutes ces tudes sugg rent que Les sch mas th rapeutiques de chimioth rapie int grant l'ifosfamide peuvent apporter certains b n fices en mati re de survie sans maladie, mais n'am liorent pas la survie globale long terme pour la majorit des patients atteints de sarcome des tissus mous. En 2008, deux mises jour de l' tude de 1997 Sarcoma Meta-Analyse Collaboration ont t publi s.148,149 O'Connor et ses coll gues ont inclus tous les essais dans la m ta-analyse originale et ont ajout les donn es de quatre essais suppl mentaires, pour un total de 18 essais portant sur 2 170 patients.148 Les r sultats ont montr un b n fice de la chimioth rapie en termes de survie sans maladie 5 ans et de survie sans r cidive 10 ans mais l encore, il n'a pas r ussi d montrer un b n fice en termes de long terme survie globale. La deuxi me mise jour, r alis e par Pervaiz et ses coll gues, qui n'incluait pas l'essai EORTC-62931, a montr que la chimioth rapie adjuvante tait associ e une diminution significative du risque de d c s (rapport de risque, 0,77 ; P = 0,01).149 Parce que le les preuves concernant le traitement syst mique adjuvant du sarcome des tissus mous de stade III ne sont pas concluantes, des variations consid rables existent encore dans les recommandations th rapeutiques, m me si les patients atteints de sarcomes mous de stade II ou III de grande taille les sarcomes tissulaires pr sentent un risque lev de r cidive et de m tastases. La chimioth rapie peut tre envisag e pour liminer les grosses tumeurs afin de permettre des proc dures pargnant les membres, en particulier pour les tumeurs connues pour tre chimiosensibles. Il est probable que des sous-groupes de patients haut risque atteints d'un sarcome des tissus mous des extr mit s d fini sur la base de la taille de la tumeur ou de l'histologie tirent un b n fice significatif de la chimioth rapie syst mique. Par exemple, des analyses de cohorte r trospectives ont not un b n fice de survie sp cifique la maladie chez les |
Chirurgie de Schwartz | patients pr sentant des liposarcomes de grande taille et de haut grade et des sarcomes synoviaux de l'extr mit trait e avec de l'ifosfamide plus de la doxorubicine versus aucune chimioth rapie.150Chimioth rapie n oadjuvante (pr op ratoire). L'utilisation de la chimioth rapie n oadjuvante (pr op ratoire) pour le sarcome des tissus mous repose sur la conviction que seulement 30 50 % des patients r pondent la chimioth rapie adjuvante (postop ratoire) standard. La raison d' tre du recours la chimioth rapie n oadjuvante est qu'elle permet aux oncologues d'identifier les patients dont la maladie est sensible un sch ma chimioth rapeutique particulier en valuant la r ponse alors que la tumeur primaire est in situ. Les patients dont les tumeurs ne r pondent pas de courtes cures de chimioth rapie n oadjuvante peuvent ainsi tre pargn s par les effets toxiques d'une chimioth rapie adjuvante prolong e. Un autre avantage de la chimioth rapie n oadjuvante est qu elle peut r duire les tumeurs, permettant ainsi des op rations moins morbides. Les inconv nients th oriques de la chimioth rapie n oadjuvante sont li s la my losuppression et aux complications postop ratoires potentielles de la cicatrisation des plaies. Une tude randomis e r cente comparant trois cycles pr op ratoires de chimioth rapie base d'anthracycline-ifosfamide dose compl te avec trois cycles pr op ratoires et deux cycles postop ratoires du m me r gime. dans les sarcomes des tissus mous des extr mit s et de la paroi du tronc haut risque ont montr une quivalence entre les deux approches, sugg rant la possibilit de limiter l'administration de chimioth rapie aux trois cycles pr op ratoires, am liorant le rapport entre la toxicit et le b n fice attendu.151Une sous-analyse de la r ponse a montr comment l'att nuation de la tumeur au scanner et l'IRM obtenue par l'administration d'un tel traitement pr op ratoire tait associ e un pourcentage plus lev de n crose pathologique152 et de meilleurs r sultats. .153Eilber et ses coll gues ont examin la n crose pathologique induite par le traitement chez des patients ayant re u un traitement n oadjuvant pour des sarcomes des extr mit s de haut grade.154 L'ajout de L'ifosfamide associ d'autres agents (doxorubicine seule ou doxorubicine et cisplatine) a augment le taux de n crose pathologique 48 %, contre 13 % avec d'autres associations. Les taux de r cidive locale 5 et 10 ans taient significativement plus faibles pour les patients pr sentant une n crose pathologique de 95 % ou plus (6 % et 11 %, respectivement) que pour les patients pr sentant une n crose pathologique de moins de 95 % (17 % et 23 %, respectivement). Radiochimioth rapie concomitanteLes approches th rapeutiques associant une chimioth rapie syst mique des radiosensibilisants et une radioth rapie externe concomitante peuvent am liorer la survie sans maladie en traitant maladie microscopique et am lioration du traitement des maladies macroscopiques. La chimioradioth rapie concomitante avec des sch mas th rapeutiques base de doxorubicine produirait des taux de contr le local favorables pour les patients atteints de sarcome.150 Depuis la publication de ces r sultats, plusieurs groupes ont valu les voies d'administration, les agents chimioth rapeutiques alternatifs et la toxicit des th rapies combin es. Malgr les avantages th oriques , la chimioradioth rapie concomitante r duit la dur e totale du traitement pour les patients atteints de sarcome haut risque. Cette diminution repr sente un avantage substantiel par rapport aux approches th rapeutiques s quentielles combin es actuelles, pour lesquelles la dur e totale de la radioth rapie, de la chimioth rapie, de la chirurgie et de la r ducation d passe fr quemment 6 9 mois. Surveillance post-traitement Actuellement, la surveillance post-traitement est recommand e pour tous les patients atteints de sarcomes tissulaires bas s sur quelques rapports impliquant un petit nombre de patients, indiquant que la r cidive locale peut tre trait e avec succ s par une r excision radicale avec ou sans radioth rapie.155,156 De m me, plusieurs groupes ont rapport que la survie peut tre prolong e par la r section des m tastases pulmonaires.157-159Le National Comprehensive Cancer Network (NCCN) recommande une anamn se et une tomodensitom trie ou une radiographie physique et thoracique tous les 3 6 mois pendant 2 3 ans apr s la fin du traitement. tant donn que la plupart des cas de m tastases distance surviennent dans les 2 3 ans suivant le diagnostic initial, les lignes directrices du NCCN indiquent que les intervalles de suivi peuvent tre allong s jusqu' tous les 6 mois et que l'imagerie peut tre r alis e chaque ann e pendant les ann es 2 5.1 Il convient galement d'envisager imagerie du site tumoral primaire ; la plupart des experts recommandent que le site tumoral soit valu tous les 6 mois par IRM pour les tumeurs des extr mit s ou par tomodensitom trie p |
Chirurgie de Schwartz | our les tumeurs intra-abdominales ou r trop riton ales. Des lignes directrices ont t tablies pour utiliser l'IRM afin de distinguer les r cidives des changements post-chirurgicaux typiques : un nodule discret avec une faible intensit de signal sur les images pond r es en T1 et une intensit de signal plus lev e sur les images pond r es en T2 qui s'am liore apr s l'administration d'un produit de contraste intraveineux sugg re fortement une r cidive et doit tre biopsi . L' chographie peut tre une alternative l'IRM ou la tomodensitom trie pour valuer la r cidive des extr mit s.Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 158001/03/19 6:38 PM 1581SARCOMES DES TISSUS MOUSCHAPITRE 36La r cidive est fr quente apr s une intervention chirurgicale pour les sarcomes des tissus mous abdominaux. La tomodensitom trie est utile pour d tecter les r cidives sur des sites anatomiques primaires et distants de l'abdomen et du bassin. Apr s la chirurgie, une tomodensitom trie tous les 3 6 mois pendant les 2 premi res ann es et tous les 6 mois pendant 3 ans par la suite a t recommand e. Cependant, de nombreux chirurgiens exp riment s pr conisent aujourd hui une imagerie moins agressive. pour les patients asymptomatiques, en particulier apr s une seconde r cidive de sarcome r trop riton al, arguant du fait qu'il n'existe pas suffisamment de preuves pour sugg rer que la survie est am lior e par une d tection plus pr coce. Whooley et ses coll gues ont examin l'efficacit de la strat gie de surveillance utilis e au Roswell Park Cancer Institute pour 174 patients. atteints de sarcomes des tissus mous des extr mit s.160 Les patients ont t valu s tous les 3 mois pendant les 2 premi res ann es, tous les 4 6 mois pendant la troisi me ann e et tous les 6 mois au cours des ann es 4 et 5. Une r cidive locale est survenue chez 18 % des patients dans un d lai m dian de 14 mois apr s la fin du traitement, et toutes les r cidives sauf une ont t d tect es par l'examen physique seul. Cinquante-sept patients ont pr sent des r cidives distance ( un d lai m dian de 18 mois apr s le traitement), dont 36 taient asymptomatiques et diagnostiqu es par imagerie de surveillance. Les enqu teurs ont d termin que la valeur pr dictive positive de la radiographie thoracique au cours du suivi tait de 92 %.160 Cependant, l' valuation du site tumoral primaire par tomodensitom trie ou IRM s'est av r e inefficace pour d tecter les r cidives. Les auteurs ont recommand que les caract ristiques des patients, l'emplacement de la tumeur primitive, le traitement ant rieur et la connaissance du m decin des changements apr s la chirurgie et la radioth rapie soient tous pris en compte pour d terminer la n cessit d'une imagerie radiographique. Prise en charge du sarcome r current Jusqu' 20 % des patients atteints d'un sarcome des extr mit s d velopper une maladie localement r currente, souvent accompagn e de m tastases distance ; ainsi, tous les patients pr sentant un sarcome r current des extr mit s doivent subir une valuation compl te du stade. Les patients pr sentant des marges chirurgicales microscopiquement positives pr sentent un risque accru de r cidive locale. Dans une s rie de 179 patients pr sentant un sarcome des tissus mous des extr mit s localement r current au Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, l'intervalle m dian jusqu' la r cidive locale tait de 16 mois ; 65 % des patients ont d velopp une r cidive locale au bout de 2 ans et 90 % au bout de 4 ans.155 La majorit des patients (89 %) ont t trait s par une chirurgie suppl mentaire de pr servation des membres et 73 % ont re u un traitement adjuvant suppl mentaire ; la survie sp cifique la maladie apr s traitement de la premi re r cidive locale tait de 55 % 4 ans. Les facteurs pronostiques ind pendants de la survie sp cifique la maladie apr s une r cidive locale comprenaient le grade de la tumeur, la taille de la r cidive locale et l'intervalle sans r cidive locale. Ces donn es indiquent qu'une r cidive locale isol e doit tre trait e de mani re agressive avec une r section avec des marges n gatives. Pour les patients atteints de sarcomes des extr mit s, l'obtention de marges n gatives lors de la r section d'une maladie r currente n cessite souvent une amputation. Cependant, chez certains patients atteints de sarcome r current des extr mit s, une r section pr servant la fonction combin e une radioth rapie suppl mentaire, avec ou sans chimioth rapie, peut produire des taux de contr le local acceptables.161-163 Nori et ses coll gues ont rapport un taux de contr le local. de 69 % parmi 40 patients atteints de tumeurs r currentes trait s par r excision et curieth rapie une dose m diane de 45 Gy.163 Dans une s rie similaire, Midis et Des coll gues ont rapport que la chirurgie pargnant les membres tait possible chez 66 % des patients et que le taux de survie sans r cidive locale 5 ans tait de 72 % chez ces patients.161 Le principal d terminant de la survie chez les |
Chirurgie de Schwartz | patients atteints d'un sarcome des tissus mous est le d veloppement d'une m tastases distance. Les patients atteints de sarcomes des extr mit s d veloppent g n ralement des m tastases pulmonaires.160 Les sites de m tastases moins courants pour les sarcomes des tissus mous comprennent les os (7 %), le foie (4 %)49 et les ganglions lymphatiques (5 7 %).28 Le liposarcome myxo de des extr mit s est connu pour m tastaser l'abdomen et au bassin; par cons quent, une tomodensitom trie de stadification de ces r gions doit tre r alis e avant l'administration d'un traitement local d finitif.32 Prise en charge des sarcomes m tastatiques r currents et distance. Chez certaines personnes atteintes d'une maladie m tastatique distance, la r section chirurgicale d'un sarcome primitif des tissus mous peut tre appropri e comme proc dure palliative. La d cision doit tre bas e sur les sympt mes du patient, qui incluent souvent la douleur ; capacit contr ler localement la tumeur ; comorbidit s; morbidit anticip e de l'intervention chirurgicale ; et l' tendue des m tastases. Le site initial le plus courant de m tastases distance des sarcomes des tissus mous est le poumon. Des patients s lectionn s pr sentant un nombre limit de nodules pulmonaires (moins de quatre nodules), de longs intervalles sans maladie et aucune invasion endobronchique peuvent devenir des survivants long terme apr s r section pulmonaire (Fig. 36-8) ; 15 40 % des patients ayant subi une r section compl te d'une maladie m tastatique confin e aux poumons sont des survivants long terme.159,160,164 Dans une tude r trospective multi-institutionnelle portant sur 255 patients pr sentant des m tastases pulmonaires, le taux de survie global 5 ans apr s m tastasectomie tait de 38 %. .157 Les facteurs pronostiques favorables dans cette tude comprenaient des marges microscopiquement exemptes de tumeur, un ge inf rieur 40 ans et un grade 1 ou 2 tumeurs.157 Pour les patients candidats une intervention chirurgicale, la r section pulmonaire seule peut tre plus rentable que l'attente sous surveillance, la chimioth rapie ou la chimioth rapie plus chirurgicale.158Chimioth rapie pour le sarcome m tastatique distance. La doxorubicine, seule ou en association avec d'autres agents, constitue depuis plusieurs d cennies la principale modalit de traitement des patients atteints de sarcomes m tastatiques avanc s ou distants.128 Bien que la plupart des patients atteints d'une maladie m tastatique ne soient pas gu rissables, certains patients atteints de sarcomes m tastatiques avanc s ou distants sont incurables. Patient de 69 ans ayant des ant c dents de syndrome d diff renci . le liposarcome du r trop ritoine a d velopp une m tastase pulmonaire solitaire 6 ans apr s la r section chirurgicale.Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 158101/03/19 6:38 PM 1582CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIles patients pr sentant une maladie limit e connaissent une stabilisation de la maladie gr ce un traitement multidisciplinaire, qui comprend souvent la chirurgie et la radioth rapie en plus de chimioth rapie. Plusieurs facteurs pr disent de meilleurs r sultats pour les patients atteints de sarcome m tastatique r current qui subissent une chimioth rapie, notamment un bon indice de performance, une r ponse ant rieure la chimioth rapie, un ge plus jeune, l'absence de m tastases h patiques, une tumeur de bas grade et un long intervalle sans maladie.165 M tastases h patiques isol es, si stable pendant plusieurs mois, peut se pr ter une r section166, une ablation par radiofr quence167 ou une chimioembolisation.168 mesure que les donn es s accumulent concernant la sensibilit sous-types de sarcomes des chimioth rapies particuli res, il est essentiel d'utiliser des approches th rapeutiques bas es sur l'histologie. De nouvelles th rapies sont galement identifi es sur la base des signatures mol culaires uniques des sarcomes.128 Radioth rapie palliative. La radioth rapie d finitive peut tre envisag e lorsqu aucune option chirurgicale acceptable n est disponible (par exemple chez les patients pr sentant des comorbidit s m dicales importantes). Dans ce contexte, des doses de rayonnement sup rieures 63 Gy ont permis un meilleur contr le de la tumeur, mais des doses sup rieures 68 Gy ont entra n une augmentation des taux de complications majeures.169 SITUATIONS CLINIQUES PARTICULI RESLiposarcome myxo deLes liposarcomes myxo des appartiennent au groupe des sarcomes des tissus mous avec diff renciation lipomateuse. Cependant, les liposarcomes myxo des diff rent des autres sous-types de liposarcomes en ce qui concerne la morphologie (c'est- -dire le stroma myxo de et la diff renciation lipomateuse) et le comportement clinique. Les liposarcomes myxo des se pr sentent fr quemment sous la forme de tumeurs profondes croissance lente dans les membres inf rieurs et peuvent m tastaser d'autres endroits des tissus mous, y compris le r trop ritoine et les extr mit s. |
Chirurgie de Schwartz | 170,171 Pour cette raison, une tomodensitom trie de la poitrine, de l'abdomen et du bassin est recommand e pour une stagnation ad quate. ing et surveillance du liposarcome myxo de. Sarcome r trop riton al La plupart des tumeurs r trop riton ales sont malignes et environ un tiers sont molles sarcomes tissulaires. Les tumeurs primitives des cellules germinales, le lymphome et le cancer m tastatique des testicules doivent galement tre pris en compte dans le diagnostic diff rentiel d'une tumeur r trop riton ale. Environ 1 000 nouveaux cas de sarcome r trop riton al sont diagnostiqu s chaque ann e aux tats-Unis, et ces tumeurs repr sentent 10 15 % de tous les sarcomes tissulaires adultes. Environ les deux tiers des sarcomes r trop riton aux sont de haut grade (grade 2 ou 3), et les liposarcomes et les l iomyosarcomes sont les histologies les plus courantes. Les sarcomes r trop riton aux se pr sentent g n ralement sous forme de masses volumineuses : 70 % mesurent plus de 10 cm au moment du diagnostic.172 Ils sont typiques. ne produisent g n ralement pas de sympt mes jusqu' ce qu'ils deviennent suffisamment gros pour comprimer ou envahir les structures contigu s, bien que la douleur, la sati t pr coce et des sympt mes gastro-intestinaux obstructifs peuvent survenir au d but de l volution de la maladie chez certains patients. L' valuation d'un patient pr sentant une masse r trop riton ale commence par un historique pr cis qui doit exclure les signes et sympt mes associ s au lymphome (par exemple, fi vre et sueurs nocturnes). Un examen physique complet, avec une attention particuli re tous les bassins ganglionnaires et avec un examen testiculaire chez l'homme, est d'une importance cruciale. Une valuation en laboratoire peut tre utile ; des taux lev s de lactate d shydrog nase peuvent sugg rer un lymphome, et des taux lev s de -gonadotrophine chorionique humaine ou de -f toprot ine peuvent indiquer une tumeur des cellules germinales.Figure 36-9. Homme de 50 ans pr sentant un gros liposarcome d diff renci droit. Notez la graisse atypique entourant le rein droit et d pla ant les visc res vers l'h miabdomen gauche et le gros nodule solide min ralis d diff renci lat ral au rein droit. Bien que les principes g n raux d' valuation et de prise en charge des sarcomes r trop riton aux soient similaires ceux des sarcomes des extr mit s, il y a quelques diff rences. La tomodensitom trie avec contraste de l'abdomen et du bassin est utilis e pour d finir l' tendue de la tumeur et sa relation avec les structures environnantes, en particulier les structures vasculaires, pour la planification chirurgicale ; La tomodensitom trie avec contraste permet galement souvent de distinguer les liposarcomes bien diff renci s et d diff renci s. L'imagerie tomodensitom trique est galement r alis e pour valuer le foie la recherche de m tastases, la cavit p riton ale la recherche de signes de maladie discontinue et les reins pour valuer la fonction. L'angiographie ou l'art riographie/phl bographie par r sonance magn tique peuvent galement tre utilis es pour d limiter l'anatomie vasculaire lorsqu'une implication de structures vasculaires critiques est suspect e. Une tomodensitom trie thoracique doit tre r alis e pour valuer d' ventuelles m tastases pulmonaires, car 11 % des patients atteints de sarcome r trop riton al pr sentent une maladie m tastatique synchrone. La biopsie l'aiguille guid e par tomodensitom trie est appropri e pour fournir un diagnostic tissulaire ; cependant, un liposarcoma bien diff renci peut tre diagnostiqu par la seule imagerie tomodensitom trique, et les r sultats n gatifs de la biopsie ne doivent pas retarder l'intervention chirurgicale. La r section chirurgicale compl te est le traitement le plus efficace du sarcome r trop riton al primitif ou r current (Fig. 36-9). La r section en bloc n cessite souvent de sacrifier des structures contigu s telles que le c lon, le rein, la rate, le pancr as, le muscle psoas, l'intestin gr le, la veine cave inf rieure et l'aorte.173 Dans une revue de 25 patients ayant subi une r section d'un sarcome r trop riton al avec atteinte des vaisseaux sanguins majeurs sur une p riode de 16 ans, les taux de morbidit et de mortalit postop ratoires taient de 36 % et 4 %, respectivement. Les taux de perm abilit des vaisseaux taient sup rieurs 88 % avec une dur e m diane de suivi de 19,3 mois.83,174 Les taux de contr le local et de survie taient favorables chez les patients pr sentant des marges de r section sans tumeur. Les auteurs ont conclu que la r section vasculaire est le traitement de choix dans les sarcomes qui impliquent des vaisseaux sanguins majeurs dans le r trop ritoine.83 Des consid rations similaires ont t faites par d'autres groupes rapportant sp cifiquement la r section de la veine cave inf rieure dans le contexte de la r section multivisc rale pour le sarcome r trop riton al et sur morbidit chirurgicale apr s r section chirurgicale |
Chirurgie de Schwartz | prolong e du sarcome r trop riton al. Les proc dures tendues, incluant galement les vaisseaux, sont r alisables et s res si elles sont effectu es dans des centres exp riment s. Bien que l'objectif de la r section du sarcome soit une excision grande chelle, il est peu probable que cela soit r alisable chez la plupart des patients atteints de sarcomes r trop riton aux. La chirurgie est consid r e comme marginale dans la plupart des cas, m me lorsqu'elle est macroscopiquement compl te, mais tout doit tre fait pour minimiser cette marginalit en r s quant g n reusement les organes environnants lorsqu'ils sont impliqu s. L'extension de la chirurgie doit alors prendre en consid ration un compromis entre la morbidit attendue et le b n fice attendu et doit tre r alis e de pr f rence dans des centres volume lev , o l'on peut trouver des comp tences techniques et une connaissance de l'histoire naturelle de cette maladie tr s rare. analyse de 500 patients atteints d'un sarcome des tissus mous r trop riton aux trait s au Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, la dur e m diane de survie tait de 103 mois pour ceux ayant subi une r section compl te contre 18 mois pour ceux ayant subi une r section incompl te. r section ou observation sans r section.172 En g n ral, la r section chirurgicale ne devrait pas tre propos e moins que des preuves radiographiques n'indiquent la possibilit d'une r section compl te ; cependant, une r section chirurgicale palliative peut tre envisag e pour r duire les sympt mes d'obstruction intestinale, de douleur ou de saignement.175 En particulier, chez les patients atteints de tumeurs lipomateuses atypiques, une approche chirurgicale agressive comprenant une r section incompl te ou une r duction du volume est justifi e pour pallier les sympt mes et peut constituer un potentiel b n fice en termes de survie.176 Une telle approche n'est pas justifi e pour les liposarcomes d diff renci s ou d'autres sarcomes r trop riton aux de haut grade, car ces tumeurs pr sentent des taux lev s de m tastases distance et de m tastases locales. r cidive. Th rapie adjuvante. La plupart des tudes n'ont pas r ussi d montrer un b n fice de survie de la chimioth rapie adjuvante pour le sarcome r trop riton al.177-179 En raison des taux lev s de r cidive locale, la radioth rapie a t propos e pour traiter la maladie r siduelle microscopique en compl ment de la r section chirurgicale. Cependant, la technique optimale et le moment opportun de la radioth rapie n'ont pas t tablis, et les b n fices potentiels de la radioth rapie doivent tre mis en balance avec le risque accru d'effets toxiques li s au traitement. La radioth rapie des sarcomes r trop riton aux est complexe car les tumeurs sont g n ralement volumineuses. , ce qui n cessite de vastes champs de traitement proximit des structures radiosensibles (par exemple l'intestin). Plusieurs techniques ont t utilis es, notamment la radioth rapie externe pr op ratoire et postop ratoire, la radioth rapie perop ratoire et la curieth rapie.180 La radioth rapie pr op ratoire est r alisable et bien tol r e. Les effets toxiques peuvent tre moins graves avec la radioth rapie pr op ratoire tant donn que les limites de la tumeur sont d finissables, que la tumeur loigne les visc res radiosensibles du champ de traitement et que les doses efficaces de rayonnement peuvent tre inf rieures en pr op ratoire.181 Plusieurs tudes ont montr des taux de contr le local favorables pour les radioth rapies interm diaires et lev es. Sarcome r trop riton al de grade 1 trait par radioth rapie pr op ratoire et r section compl te.180 Cependant, la plupart des tudes n'ont pas r ussi d montrer un b n fice en termes de survie.182 Cette situation a incit initier une tude essai multicentrique randomis parrain par l'American College of Surgeons Oncology Group (ACOSOG) comparant la chirurgie la chirurgie avec radioth rapie pr op ratoire (ACOSOG Z9031). Malheureusement, l' tude a t cl tur e pr matur ment en 2006 en raison du faible nombre de patients. Une tude similaire est actuellement en cours en Europe, parrain e par le Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG) de l'EORTC. Les recommandations actuelles en mati re de radioth rapie pour les patients atteints de sarcome r trop riton al dans des centres volume lev sont bas es sur les caract ristiques de la maladie au moment de la pr sentation.183 Pour les patients atteints de sarcome r trop riton al, -patients risque, d finis comme ceux pr sentant des tumeurs volumineuses de haut grade ou des tumeurs r currentes de bas grade, une radioth rapie pr op ratoire une dose totale de 50 Gy suivie d'une r section chirurgicale est envisag e. La radioth rapie postop ratoire est d conseill e moins que le lit tumoral r s qu soit clairement loign des structures limitant la dose. Traitement de la r cidive. Les sarcomes r trop riton aux r cidivent plus souvent que ceux des extr mit s et de la paroi du tronc. |
Chirurgie de Schwartz | Les l iomyosarcomes r trop riton aux, en plus de r cidiver localement dans le lit tumoral et de m tastaser dans les poumons, se propagent fr quemment au foie. Les sarcomes r trop riton aux peuvent galement r cidiver de mani re diffuse dans tout le p riton al. cavit (sarcomatose). La r section d'un sarcome r trop riton al r current est similaire la r section d'un sarcome r current des extr mit s. Cependant, la probabilit qu'un sarcome r trop riton al r current soit r s cable diminue pr cipitamment chaque r cidive. Dans une large s rie de patients trait s au Memorial Sloan Kettering Cancer Center, les auteurs ont pu r s quer des tumeurs r currentes chez 57 % des patients pr sentant une premi re r cidive mais seulement 20 % des patients pr sentant une deuxi me r cidive et 10 % des patients pr sentant une troisi me r cidive.68 Chez jusqu' 25 % des patients, un liposarcome r trop riton al bien diff renci r cidive sous une forme peu diff renci e ou r cidive avec des zones de d diff renciation. Le liposarcome r trop riton al d diff renci est plus agressif que son pr curseur bien diff renci et a une plus grande propension aux m tastases distance. Sarcome gastro-intestinal Les patients atteints de sarcome gastro-intestinal pr sentent le plus souvent des sympt mes gastro-intestinaux non sp cifiques d termin s par le site de la tumeur primitive. Dans une s rie du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, une sati t pr coce et une dyspepsie ont t observ es chez les patients atteints de tumeurs du tractus gastro-intestinal sup rieur, tandis que le t nesme et les modifications des habitudes intestinales taient fr quents chez les patients atteints de tumeurs du tractus gastro-intestinal inf rieur.184 Dans une s rie sur 80 patients atteints de diverses tumeurs des muscles lisses du tractus gastro-intestinal, Chou et ses coll gues185 ont identifi les sympt mes et signes les plus courants comme un saignement gastro-intestinal (44 %), une masse abdominale (38 %) et des douleurs abdominales (21 %). tablir le diagnostic d'un sarcome gastro-intestinal en pr op ratoire est souvent difficile. L' valuation radiologique, y compris la tomodensitom trie de l'abdomen ou du bassin, est parfois utile pour d terminer la localisation anatomique, la taille et l' tendue de la maladie. Les patients pr sentant une maladie localis e pr sentent fr quemment une masse intra-abdominale importante. Cependant, il n existe aucune preuve radiographique de m tastases ganglionnaires r gionales, ce qui serait typique d un ad nocarcinome de taille et de localisation anatomique similaires. Chez les patients atteints de sarcome gastro-intestinal avanc , la tomodensitom trie peut mettre en vidence des masses intra-abdominales diss min es avec ou sans ascite concomitante et invasion des plans tissulaires. L'endoscopie ( sophagoduod noscopie ou coloscopie) est devenue le pilier de l' valuation des sympt mes li s au tractus gastro-intestinal. Pour les tumeurs impliquant l'estomac, l'endoscopie haute avec chographie endoscopique et biopsie sont des tests diagnostiques importants utilis s pour distinguer le sarcome gastro-intestinal de l'ad nocarcinome de l'estomac. La biopsie endoscopique de ces tumeurs est pr f rable la biopsie guid e par tomodensitom trie si cela est possible. Cette distinction est cliniquement significative car l' tendue de la r section (excision locale versus gastrectomie) et le r le de la lymphad nectomie r gionale diff rent pour ces deux affections. Pour les sarcomes gastro-intestinaux, la propagation lymphatique n est pas la principale voie de m tastase ; par cons quent, la lymphad nectomie n est pas syst matiquement r alis e dans le cadre d une r section. La recommandation g n rale pour le sarcome gastro-intestinal, bas e sur les donn es publi es et le principal sch ma d' chec distance (vs local), est de Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 158301/03/19 6:38 PM 1584SPECIFIC CONSIDERATIONSPART IIr s quer la tumeur avec une marge de 2 4 cm de tissu normal. Cependant, certains cas peuvent tre techniquement difficiles en raison de la localisation anatomique ou de la taille de la tumeur. Par exemple, pour les tumeurs gastriques situ es pr s de la jonction gastro- sophagienne, il peut ne pas tre possible d obtenir des marges chirurgicales ad quates sans une gastrectomie totale ou sous-totale proximale. Cette recommandation est tr s diff rente lorsqu'on envisage la r section de tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) pour lesquelles une r section marge brute n gative est recommand e et une gastrectomie totale est rarement n cessaire. De m me, les gros l iomyosarcomes provenant de l'estomac avec invasion des organes adjacents doivent tre r s qu s en bloc avec les visc res adjacents concern s. Pour les sarcomes de l'intestin gr le ou du gros intestin, la r section intestinale segmentaire est le traitement standard. Pour les sarcomes du j junum, de l'il on et du c lon, la tumeur est excis e en bloc avec le segment |
Chirurgie de Schwartz | de l'intestin impliqu et son m sent re ; aucun lymphad nectomie m sent rique radicale n est tent . Pour les sarcomes d origine rectale, la technique de r section tumorale est bas e sur la localisation anatomique et la taille de la tumeur. Pour les petites l sions rectales basses, des marges nettes peuvent tre obtenues gr ce une excision transanale. Des l sions tendues ou localement invasives peuvent n cessiter des op rations plus tendues pour une extirpation compl te de la tumeur.186,187Sarcome du seinLes sarcomes du sein sont des tumeurs rares, repr sentant moins de 1 % de toutes les tumeurs malignes du sein et moins de 5 % de tous les sarcomes des tissus mous. Divers sous-types histologiques ont t rapport s dans le sein, notamment l'angiosarcome, le sarcome stromal, le fibrosarcome et l'histiocytome fibreux malin. L'angiosarcome du sein repr sente environ 50 % de tous les sarcomes du sein et est de plus en plus associ la radioth rapie pour le traitement. du cancer du sein primitif.10 La p riode entre la radioth rapie et le diagnostic de sarcome du sein radio-associ varie de 3 20 ans, avec une incidence de 0,3 % 10 ans et de 0,5 % 15 ans.188 Dans un Dans une tude r trospective portant sur 55 patientes atteintes d'angiosarcome du sein, les patientes atteintes d'angiosarcome radio-associ taient en moyenne 30 ans plus g es et taient moins susceptibles de pr senter des m tastases distance que les patientes na ves de radioth rapie. Cliniquement, un angiosarcome du sein associ aux radiations peut survenir dans la paroi thoracique irradi e apr s une mastectomie ou dans le sein irradi apr s une r section segmentaire. Les r sultats lors de la pr sentation d'un patient atteint d'angiosarcome cutan comprennent souvent une zone ryth mateuse en expansion, des ruptions papuleuses rouges, des l sions noir bleu tre ou une d coloration ressemblant une ecchymose recouvrant une zone d'induration. La mammographie est souvent non sp cifique et le diagnostic n cessite une biopsie l'emporte-pi ce ou par incision. Les phyllodes de cystosarcome ne sont g n ralement pas consid r s comme des sarcomes, car on pense que ces tumeurs proviennent de cellules stromales du sein sensibles aux hormones et sont g n ralement b nignes. Chez les patients atteints de ces tumeurs, les marges tumorales infiltrantes, la prolif ration stromale s v re, les atypies et la cellularit ont tous t identifi s comme facteurs de risque de m tastases.189 Comme pour les sarcomes d'autres sites anatomiques, le grade histopathologique et la taille de la tumeur sont des facteurs pronostiques importants pour les sarcomes de le sein. La probabilit de r cidive locale augmente mesure que la taille de la tumeur augmente ; les tumeurs inf rieures 5 cm sont associ es une meilleure survie globale. Les r cidives locales et distance sont plus fr quentes chez les patients pr sentant des l sions de haut grade. L'excision compl te avec marges n gatives est le traitement principal. La mastectomie simple ne conf re aucun avantage suppl mentaire si l'excision compl te peut tre r alis e par mastectomie segmentaire. En raison des faibles taux de propagation lymphatique r gionale, la dissection axillaire n'est pas syst matiquement indiqu e. Une chimioth rapie n oadjuvante ou une radioth rapie peuvent tre envisag es chez les patientes pr sentant des tumeurs volumineuses haut risque. Sarcomes ut rinsLes sarcomes repr sentent moins de 5 % des tumeurs malignes ut rines. Les sarcomes ut rins ont t class s en quatre sous-groupes histologiques : le l iomyosarcome ut rin, le sarcome stromal de l'endom tre, la tumeur maligne mixte de M ller (carcinosarcome) et le sarcome de l'endom tre indiff renci . Les taux de survie globale cinq ans des patientes atteintes de sarcome ut rin sont de 30 50 %.190 L'hyst rectomie abdominale totale (TAH) est recommand e en cas de maladie localis e. La salpingo-ovariectomie bilat rale n'est obligatoire que dans le sarcome stromal de l'endom tre. Les sarcomes ut rins tant rares, les b n fices du traitement adjuvant (par exemple, chimioth rapie, hormonoth rapie) n'ont pas t correctement valu s. L'irradiation postop ratoire pelvienne a plut t t tudi e de mani re randomis e. Les r sultats d'une telle tude ont t rapport s, ne montrant aucun b n fice en termes de survie en faveur de la radioth rapie.191 Les l iomyosarcomes ut rins sont des tumeurs des muscles lisses et repr sentent 35 40 % des sarcomes ut rins. Le l iomyosarcome peut toucher les femmes dans la vingtaine, bien qu'il soit plus souvent diagnostiqu entre 50 et 60 ans. Le traitement standard est la TAH avec ou sans pr servation ovarienne selon les souhaits de la patiente et son statut m nopausique. Des m tastases ganglionnaires sont pr sentes chez moins de 5 % des patients au moment du diagnostic et la lymphad nectomie n'est pas recommand e. Une radioth rapie pelvienne adjuvante peut tre envisag e pour certains patients haut risque |
Chirurgie de Schwartz | . La chimioth rapie adjuvante est controvers e. La gemcitabine et le doc taxel se sont r v l s bien tol r s et tr s actifs, avec un taux de r ponse de 53 % chez les patientes atteintes de l iomyosarcome ut rin non r s cable.130 La doxorubicine et la trabect dine ont galement d montr une activit lorsqu'elles sont utilis es comme traitement de premi re ou de deuxi me intention. Sarcomes stromaux de l'endom tre repr sentent environ 7 10 % des sarcomes ut rins. Le nombre de mitoses est utilis pour classer les sarcomes stromaux de l'endom tre comme de bas grade (<10 mitos pour 10 champs de forte puissance) ou de haut grade (> 10 mitoses pour 10 champs de haute puissance). En g n ral, les tumeurs de bas grade pr sentent une volution clinique indolente, tandis que les tumeurs de haut grade sont plus agressives et de plus mauvais pronostic. Contrairement d autres sous-types de sarcomes ut rins, les sarcomes stromaux de l endom tre expriment des r cepteurs de progest rone et se sont r v l s sensibles la manipulation hormonale en tant que traitement adjuvant ou pour le traitement d une maladie r currente.192,193 Le traitement chirurgical de ces tumeurs comprend la TAH et l ovariectomie bilat rale par salpingo en pr m no- les femmes en pause; le traitement hormonal substitutif postop ratoire est contre-indiqu .194 Une maladie r currente ou avanc e peut r pondre au traitement anti- strog nique. Le tamoxif ne n'est pas recommand car il peut tre proestrog nique dans ce contexte. La tumeur m ll rienne mixte maligne repr sente 50 % des sarcomes ut rins et survient principalement chez les femmes m nopaus es. Cette tumeur est consid r e comme pith liale et est trait e non pas avec des agents g n ralement utilis s pour traiter le sarcome, mais avec des agents utilis s pour traiter les cancers de l'ovaire et de l'endom tre. Le sarcome de l'endom tre indiff renci est une tumeur maligne agressive qui n'exprime pas les r cepteurs des strog nes ou de la progest rone. Elle est associ e un mauvais pronostic, m me chez les patients pr sentant une maladie localis e. Une TAH avec ou sans pr servation des ovaires est recommand e ; Une radioth rapie pelvienne postop ratoire peut galement tre administr e. Des agents syst miques pour d'autres sarcomes des tissus mous sont utilis s en cas de r cidive et/ou m tastatique. Disease.Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 158401/03/19 6:38 PM 1585SARCOMES DES TISSUS MOUSCHAPITRE 36Les tumeurs stromales gastro-intestinales, qui repr sentent la majorit des sarcomes gastro-intestinaux, pr sentent des caract ristiques mol culaires distinctives qui ont t caract ris es au cours de la derni re d cennie. Ces tumeurs partagent des similitudes ph notypiques avec les cellules du stimulateur cardiaque intestinal connues sous le nom de cellules interstitielles de Cajal195 ; les cellules interstitielles des cellules Cajal et GIST expriment le marqueur de cellules prog nitrices h matopo tiques CD34 et le r cepteur du facteur de croissance c-Kit.196 L'expression du produit prot ique du g ne c-Kit, CD117, est apparue comme une caract ristique d terminante importante des GIST. En utilisant ces crit res diagnostiques, l'incidence des GIST a t estim e entre 6 et 15 cas par million d'individus et par an.197-199 Jusqu' r cemment, le traitement syst mique des patients atteints de GIST non r s cables ou m tastatiques pr sentait peu d'avantages car ces tumeurs taient r sistantes. la chimioth rapie conventionnelle. Depuis qu'on a reconnu que l'activation du KIT se produit dans la plupart des GIST, l'inhibition du KIT est apparue comme compl ment la chirurgie chez certains patients atteints d'une maladie r s cable et comme modalit de traitement primaire pour les patients atteints d'une maladie de stade IV. Environ 80 % des GIST pr sentent une mutation dans le g ne codant pour la tyrosine kinase du r cepteur KIT, et 5 % 10 % pr sentent une mutation dans le g ne codant pour la tyrosine kinase du r cepteur PDGFRA associ ; de telles mutations entra nent l'expression de prot ines mutantes ayant une activit tyrosine kinase constitutive.1 Les GIST restants ne pr sentent pas de mutation d tectable, mais l'absence de mutation n'exclut pas un diagnostic de GIST si la tumeur est morphologiquement typique des GIST. Il a t d montr que la pr sence et le type de mutation KIT (exon 11 ou exon 9) ou PDGFRA (exon 18) permettent de pr dire la r ponse tumorale l'imatinib. Dans un essai de phase 2, les patients pr sentant des mutations de l exon 11 de KIT pr sentaient de meilleurs taux de r ponse (83,5 % contre 47,8 %) et une meilleure survie que ceux pr sentant des mutations de l exon 9 de KIT ou ceux sans mutation de KIT ou PDGFRA.200 Ces r sultats ont ensuite t confirm s. dans deux essais suppl mentaires de phase 3 men s par l'EORTC Italian Sarcoma Group Australasian Gastrointestinal Trials Group (EORTC-62005).201,202Le Les localisations les plus courantes des GIST sont l'estomac (60 %) et l'intest |
Chirurgie de Schwartz | in gr le (30 %), mais les GIST peuvent appara tre n'importe o le long du tractus gastro-intestinal.203 Il a t d montr que les GIST gastriques sont associ es un pronostic plus favorable que les GIST d'autres sites. 204 Les GIST sont le plus souvent diagnostiqu s par endoscopie haute et/ou tomodensitom trie de l'abdomen comme d couverte fortuite chez un patient asymptomatique ou chez un patient valu pour des sympt mes de sati t pr coce, abdominale. douleur ou saignement gastro-intestinal. Les GIST m tastasent le plus souvent dans le foie et/ou la cavit abdominale. valuation radiologique Les techniques d'imagerie standard s'appliquent aux GIST comme aux autres sarcomes intra-abdominaux. En g n ral, la tomodensitom trie spirale avec contraste oral et IV est la modalit de stadification de choix pour les GIST. La tomodensitom trie de l'abdomen et du bassin permet d' valuer la l sion primaire et la pr sence ou l'absence d'une maladie diss min e intra-abdominale ou d'une maladie m tastatique au foie (les deux localisations les plus courantes pour les m tastases distance des GIST). La TEP-FDG s'est r v l e utile pour la classification pr op ratoire des GIST, car elle peut r v ler des m tastases pr coces et tablir une activit m tabolique de base. Elle peut galement tre envisag e chez certains patients lorsque des r sultats quivoques sont identifi s au scanner ou dans le cadre d'un suivi m tabolique. r ponse la th rapie. Il a t d montr que la TEP est tr s sensible pour d tecter une r ponse pr coce au traitement par l'imatinib et pour pr dire la r ponse long terme chez les patients atteints de GIST m tastatique. Si la TEP doit tre utilis e pour surveiller la r ponse au traitement, une TEP de base doit tre r alis e avant le d but du traitement. Des crit res utiles et efficaces bas s sur la tomodensitom trie par Choi et al. pour la d tection des GIST et pour pr dire le pronostic des GIST ont galement t propos s et peuvent tre utilis s facilement sans encourir le co t et l'exposition aux radiations de la TEP/TDM.205 Prise en charge de la maladie localis e R section chirurgicale compl te avec n gatif margins est le traitement recommand pour les GIST localis s. Une r section anatomique tendue, des marges larges et une lymphad nectomie ne sont pas n cessaires ; par cons quent, la gastrectomie totale pour les primaires gastriques est rarement n cessaire, m me en cas de l sions les plus importantes. La r section de tumeurs, m me localement avanc es, est associ e une survie am lior e.206 Le taux de survie 5 ans pour tous les patients atteints de GIST varie de 20 % 44 %, et le taux de survie 5 ans pour les patients pr sentant des tumeurs un stade pr coce compl tement excis es. peut atteindre 75 %.206 Une analyse de 200 patients r alis e par DeMatteo et ses coll gues a r v l un taux de survie sp cifique la maladie de 54 % pour les patients pr sentant une r section grossi rement compl te des l sions primaires. GIST, et la dur e m diane de survie des patients atteints d'une maladie m tastatique n' tait que de 20 mois.58 Comme pour les autres sarcomes des tissus mous, la taille de la tumeur a t syst matiquement identifi e comme un facteur pronostique important pour les GIST. L'activit mitotique a galement t identifi e comme un facteur pronostique important et est g n ralement class e comme inf rieure 5, 5 10 ou sup rieure 10 mitoses par champ de forte puissance. Les National Institutes of Health207 et l Armed Forces Institute of Pathology203 ont propos des crit res pronostiques pour la stratification du risque des patients trait s chirurgicalement et localis s. GIST primaire. Les deux groupes prennent en compte la taille de la tumeur et le nombre de mitoses ; l'Institut de pathologie des forces arm es inclut galement le site de la tumeur comme variable pronostique. Une stratification pr cise du risque est essentielle pour s lectionner les patients les plus susceptibles de b n ficier d'un traitement adjuvant. Prise en charge des maladies localement avanc es ou m tastatiques Le traitement par le m sylate d'imatinib (Gleevec, ST1571), un inhibiteur s lectif de la prot ine tyrosine kinase KIT, a abouti des r ponses cliniques impressionnantes. chez un pourcentage lev de patients atteints de GIST non r s cables ou m tastatiques. Sur la base des premiers r sultats chez un seul patient atteint de GIST m tastatique, le groupe EORTC sur les sarcomes des tissus mous et osseux a lanc une tude de phase 1 pour tester l'innocuit et l'efficacit de l'imatinib.208 Dans cette tude, 53 % des patients atteints de GIST avaient confirm r ponses partielles ; Les enqu teurs ont conclu que l'imatinib est s r et efficace contre cette maladie.208 Un essai international multicentrique sur l'imatinib pour le traitement des GIST a t lanc en juillet 2000 dans quatre centres de traitement : Dana-Farber Cancer Institute, Oregon Health Sciences University, Fox Chase Cancer Center, et l'h pital |
Chirurgie de Schwartz | universitaire d'Helsinki, en Finlande.209 Au total, 147 patients atteints de GIST non r s cables ou m tastatiques ont t randomis s pour recevoir 400 ou 600 mg d'imatinib par jour. jusqu' 24 mois. Une r ponse objective a t d montr e chez 79 patients (54 %) ; tous ont eu une r ponse partielle et il n'y avait pas de diff rence significative dans le taux de r ponse entre les doses d'imatinib.210 Quatorze pour cent des patients ont connu une progression de la maladie. Le profil de toxicit tait acceptable ; les effets pr dominants taient des effets gastro-intestinaux (diarrh e, naus es), un d me p riorbitaire, des crampes musculaires et de la fatigue. Cependant, 21 % des patients ont pr sent des v nements ind sirables graves (grade 3 ou 4), notamment des h morragies gastro-intestinales chez 5 % des patients, tr s probablement li s la r ponse tumorale rapide des l sions murales.Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 158501/03/19 6 : 38 PM 1586 CONSID RATIONS SP CIFIQUES Un essai intergroupe randomis de phase 3 PART IIA a t r alis simultan ment pour valuer l'activit clinique de l'imatinib deux niveaux de dose pour les patients atteints de GIST non r s cables ou m tastatiques exprimant la tyrosine kinase c-Kit.211 Du 15 d cembre 2000 au 1er septembre 2001, 746 patients ont t recrut s et randomis s pour recevoir une dose faible. (400 mg/j) ou d'imatinib forte dose (800 mg/j). Le crit re d valuation principal de l essai tait la survie. Les donn es pr liminaires de toxicit de 325 patients ont r v l une incidence de 23 % d' v nements ind sirables de grade 3 ou 4, notamment des naus es et des vomissements, des saignements gastro-intestinaux, des douleurs abdominales, des d mes, de la fatigue et des ruptions cutan es. En f vrier 2002, la FDA a approuv l'imatinib pour le traitement de GIST bas sur les r sultats de ces essais cliniques prometteurs. L'essai Intergroupe mentionn dans le paragraphe pr c dent et un essai distinct de phase 3 ont compar l'efficacit de l'imatinib faible dose (400 mg/j) et forte dose (800 mg/j) chez des patients atteints de GIST m tastatiques ou non r s cables.212,213 Les deux tudes -ies ont montr des taux de r ponse et une survie globale quivalents pour les deux doses, mais une toxicit accrue pour la dose de 800 mg/j. Les recommandations actuelles incluent la prise en compte d'une augmentation de la dose jusqu' 800 mg/j pour les patients dont la maladie progresse une dose de 400 mg/j et pour les patients pr sentant des mutations avanc es du GIST et de l'exon 9 du KIT.1,214La dur e optimale du traitement par l'imatinib, la dur e du b n fice de l'imatinib, et la toxicit long terme de l'imatinib n'a pas t tablie. Lorsque cela est possible, l'imatinib doit tre poursuivi en l'absence de progression de la maladie. Un essai randomis a rapport une survie m diane sans progression plus faible chez les patients ayant arr t l'imatinib apr s 1 an que chez les patients ayant continu au-del de 1 an (survie sans progression de 6 mois contre 18 mois).215 Moins de 4 % des patients atteints de GIST. avez pr sent des v nements ind sirables graves avec l'imatinib. Une l g re toxicit gastro-intestinale est l' v nement ind sirable le plus fr quemment rapport , mais une h morragie du tractus gastro-intestinal, probablement due une n crose tumorale rapide, a galement t rapport e. Ainsi, tous les patients atteints de GIST trait s selon des protocoles cliniques doivent tre valu s et suivis par une quipe de professionnels de la sant comprenant un chirurgien. De nombreux patients atteints de GIST d veloppent une r sistance l'imatinib. La r sistance primaire est d finie comme une progression clinique qui se d veloppe au cours des 6 premiers mois de traitement et est le plus souvent observ e chez les patients pr sentant une mutation de l'exon 9 du KIT, une mutation de l'exon 18 du PDGFRA, ou aucune mutation.216 La r sistance secondaire est d finie comme une progression qui se d veloppe plus plus de 6 mois apr s le d but du traitement chez un patient pr sentant une r ponse initiale.217 La r sistance l'imatinib doit tre g r e soit par une augmentation de la dose, soit par une transition vers un traitement par sunitinib.1Dans En 2006, le malate de sunitinib (SU11248, Sutent, Pfizer) est apparu comme un traitement syst mique alternatif pour les patients incapables de tol rer l'imatinib et les patients atteints de GIST r fractaire l'imatinib. Le sunitinib est un inhibiteur de la tyrosine kinase qui cible plusieurs kinases, notamment les r cepteurs du facteur de croissance endoth lial vasculaire, PDGFRA, KIT et FLT3. Le sunitinib a une activit la fois antiangiog nique et antiprolif rative. Dans un essai de phase 3, randomis et contr l par placebo, le sunitinib a t associ une am lioration significative du d lai m dian jusqu' progression (27,3 semaines contre 6,4 semaines avec le placebo) chez les patients atteints de GIST r sistant l'imatinib.135 D |
Chirurgie de Schwartz | e plus, le traitement par le sunitinib a t bien tol r ; la diarrh e, la fatigue et les naus es taient les effets ind sirables les plus courants. Le sunitinib a galement t associ une r action cutan e main-pied, l'hypertension, la cardiotoxicit et l'hypothyro die.218-220 En 2006, le sunitinib a t approuv par la FDA pour le traitement des patients pr sentant une r sistance ou une intol rance l'imatinib. Le r goraf nib est disponible pour le traitement des patients atteints de GIST imatiniband r sistant au sunitinib. Le r goraf nib est un inhibiteur structurellement unique de plusieurs kinases associ es au cancer, dont KIT et PDGFR, avec une activit anticanc reuse large spectre dans les essais pr cliniques et de phase pr coce. tant donn que KIT et PDGFR- restent des moteurs de GIST apr s une r sistance l'imatinib et au sunitinib, un essai de phase 2 multicentrique en une seule tape a examin le r goraf nib chez des patients atteints de GIST avanc e apr s chec d'au moins l'imatinib et le sunitinib.221 Trente-quatre patients ont t recrut s parmi F vrier d cembre 2010 et a re u du r goraf nib par voie orale, 160 mg par jour, les jours 1 21 d'un cycle de 28 jours. Un b n fice clinique a t not chez 79 % des patients avec une survie m diane sans progression de 10 mois. Cet essai a ensuite t suivi d'un essai randomis international de phase 3, contr l par placebo, sur le r goraf nib pour le traitement des GIST m tastatiques apr s chec de l'imatinib et du sunitinib.222 Les patients pr sentant une progression de la maladie dans le bras placebo ont t crois s avec le bras de traitement du tude. Les patients trait s par r goraf nib ont eu une survie m diane sans progression de 4,8 mois, contre 0,9 mois dans le groupe placebo. D'autres inhibiteurs de la tyrosine kinase ont d montr une activit modeste contre les GIST et ciblent plus d'une famille de prot ines kinases.223 Parmi ceux-ci figurent le sorafenib, le dasatinib et le nilotinib pour le traitement des GIST r sistants l'imatinib, et ceux-ci sont d sormais g n ralement r serv s au traitement apr s progression. avec le r goraf nib.222Traitement multidisciplinaire Bien que l'imatinib ait am lior la survie des patients atteints de GIST avanc e, la plupart des patients atteints de GIST avanc e ne sont pas gu ris avec imatinib. Certains patients d veloppent une r sistance secondaire l'imatinib avec un ou plusieurs sites de progression de la maladie apr s 6 mois de r ponse clinique (Fig. 36-10A [avant l'imatinib], Fig. 36-10B [apr s l'imatinib]). Les m canismes de r sistance l'imatinib sont actuellement tudi s. Il a t d montr que la chirurgie est b n fique chez certains patients pr sentant une progression isol e de la maladie au cours du traitement par l'imatinib.224-227 Il a galement t d montr que la r section chirurgicale d'une maladie m tastatique r siduelle r pondant aux GIST sensibles l'imatinib entra ne une survie sans progression dans 70 96 % des cas. des patients atteints de GIST sensibles l'imatinibor sunitinib.226-228 Le moment optimal de l'intervention chirurgicale par rapport au traitement par l'ima-tinib pour les patients atteints d'une maladie m tastatique reste d terminer. Il n'est pas possible de comparer les r sultats des patients trait s par des inhibiteurs de kinase seuls et des patients trait s par des inhibiteurs de kinase plus r section chirurgicale en dehors du contexte d'essais randomis s tant donn l'h t rog n it des patients et les biais associ s la s lection des patients pour une r section chirurgicale. Imatinib postop ratoire Compte tenu des r sultats prometteurs du traitement par l'imatinib pour les GIST m tastatiques et localement avanc s, l' tape suivante consistait tudier l'efficacit de l'imatinib comme traitement adjuvant (postop ratoire) chez les patients atteints d'une maladie r s cable chirurgicalement, en particulier ceux risque lev de r cidive en raison de la taille importante de la tumeur ou du nombre lev de mitoses. L'ACOSOG a d'abord valu l'efficacit d'un an d'imatinib postop ratoire dans un essai de phase 2 un seul bras portant sur 106 patients atteints de GIST haut risque et a compar les r sultats avec des t moins historiques. Le traitement adjuvant par l'imatinib chez les patients atteints de GIST a ensuite t examin dans deux essais cl s. Dans l tude de phase 3 Z9001, randomis e, en double aveugle,230 d ACOSOG, un traitement de 12 mois par imatinib a t compar un placebo, apr s r section compl te d un GIST primitif inf rieur 3 cm. Les crit res d' valuation primaires et secondaires taient la survie sans r cidive Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 158601/03/19 6:38 PM 1587SARCOMAS DES TISSUS MOUSCHAPITRE 36ABFigure 36-10. Homme de 57 ans ayant des ant c dents de tumeur stromale gastro-intestinale pelvienne impliquant le m sent re de l'intestin gr le trait e en pr op ratoire avec 6 mois d'imatinib (Gleevec). A. Avant l'imatinib. B. |
Chirurgie de Schwartz | Apr s l'imatinib. (RFS) et la survie globale (OS), respectivement. Les r sultats ont montr un b n fice significatif en termes de RFS, mais pas de SG, avec 12 mois d'imatinib. Sur la base de ces r sultats, l'imatinib pour le traitement adjuvant des patients adultes apr s r section d'un GIST KIT-positif a t approuv par la FDA en 2008 et par l'Agence m dicale europ enne (EMA) en 2009. Une tude plus r cente men e par le Scandinave Sarcoma Group (SSG) et le Sarcoma Group de l'Arbe-itsgemeinschaft Internistische Onkologie (AIO ; essai SSGXVIII/AIO) ont compar 12 contre 36 mois d'imatinib adjuvant la dose de 400 mg/j chez les patients atteints de GIST pr sentant un risque lev de r cidive (d fini comme un diam tre de tumeur GIST > 10 cm, ou un nombre de mitotiques > 10 pour 50 champs de forte puissance, ou un diam tre de tumeur > 5 cm et un nombre de mitotiques > 5 par 50 champs de puissance lev e, ou rupture de tumeur).231 Les r sultats ont montr que la RFS et la SG se sont toutes deux am lior es de mani re significative avec 36 mois d'imatinib : les taux de RFS 5 ans pour les patients recevant 36 mois par rapport Les taux de SG 12 mois taient de 65,6 % contre 47,9 %, respectivement, et les taux de SG 5 ans taient de 92 % contre 81,7 %, respectivement. Le NCCN et l'European La Society of Medical Oncol-ogy recommande d sormais que l'imatinib soit envisag pour les patients pr sentant un risque interm diaire ou lev de r cidive apr s r section et qu'au moins 36 mois d'imatinib adjuvant soient envisag s pour les patients pr sentant un risque lev de r cidive.232 De plus, la FDA et l'EMA a mis jour l' tiquette, prolongeant la dur e du traitement adjuvant au moins 36 mois chez les patients pr sentant un risque lev de r cidive. La question de savoir si des dur es de traitement plus longues peuvent pr senter un b n fice suppl mentaire reste une question ouverte qui sera abord e par les futurs tudes. Cependant, parall lement ce qui est couramment fait dans le contexte m tastatique, de nombreux chercheurs estiment que m me l'imatinib adjuvant devrait devenir un traitement chronique. Alors que l on s oriente vers des dur es de traitement adjuvant plus longues, il est d autant plus essentiel d identifier les patients appropri s traiter afin d viter le fardeau des v nements ind sirables ou une responsabilit financi re accrue pour les patients qui ne tireront aucun b n fice th rapeutique de l imatinib. La stratification des risques bas e sur le risque de r cidive des patients est un l ment cl pour optimiser le traitement adjuvant. Le sch ma de stratification le plus pratique utiliser pour prendre une d cision en faveur d'un traitement adjuvant est celui des crit res de consensus modifi s des National Institutes of Health.233 Les patients GIST haut risque, dont la tumeur h berge un g notype sensible, doivent tre trait s par l'imatinib adjuvant car ils ont un mauvais pronostic. Au contraire, ni les patients GIST risque faible ni risque interm diaire n ont besoin d un traitement adjuvant, m me si leur tumeur est porteuse d un g notype sensible. En fait, il a t d montr que les r sultats de ces patients atteints de GIST risque interm diaire ou faible sont bons. Lorsqu on utilise d autres sch mas de stratification des risques, tels que le tableau de l Armed Forces Institute of Pathology, le nomogramme du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center ou la carte thermique204,234,235, il existe un consensus pour traiter tous les patients pr sentant un risque de r cidive de 30 % ou plus, si leur risque est lev . la tumeur porte un g notype sensible. Il existe galement un consensus pour ne pas traiter les patients pr sentant un risque de r cidive de 10 % ou moins, m me si leur tumeur est porteuse d'un g notype sensible. Tous les patients pr sentant un risque compris entre 10 % et 30 % doivent tre valu s au cas par cas, et les avantages/inconv nients du traitement doivent tre clairement expliqu s et discut s avec le patient. Chaque fois qu'une d cision de traitement adjuvant est prise, une dur e de traitement d'au moins 36 mois doit tre envisag e ind pendamment du risque. Outre le risque de r cidive, l'autre facteur important prendre en compte est le g notype de la tumeur. En d autres termes, comme on le trouve la fois dans les contextes m tastatiques et adjuvants, les tumeurs GIST pr sentant des mutations KIT exon 11 et PDGFRA non-D842V sont sensibles l imatinib. Les patients pr sentant ces mutations peuvent recevoir l'imatinib adjuvant si le risque d termin par les outils de stratification est significatif. Les patients pr sentant des mutations de l'exon 9 du KIT doivent galement tre trait s ; une dose plus lev e (800 mg/j) pourrait tre plus appropri e mais reste tudier cliniquement. Les patients atteints de tumeurs mut es PDGFRA D842V ne doivent pas tre trait s par imatinib adjuvant, ni les patients atteints de tumeurs de type sauvage KIT et PDGFRA associ es une neu |
Chirurgie de Schwartz | rofibromatose de type 1 ou aux syndromes p diatriques GIST/Carney-Stratakis, quel que soit le risque. Les patients atteints de GIST de type sauvage sporadiques pourraient tre trait s sur une base individuelle. Imatinib pr op ratoire Les patients pr sentant un GIST l g rement r s cable ou pr sentant un risque significatif de morbidit op ratoire doivent tre envisag s pour l'imatinib pr op ratoire avec une surveillance troite. tant donn que la dur e optimale du traitement pr op ratoire est inconnue, l'imatinib doit tre poursuivi jusqu' ce qu'une r ponse maximale soit obtenue ou jusqu' ce qu'il y ait des signes de progression.236 L'imatinib pr op ratoire peut tre arr t imm diatement avant la chirurgie et repris lorsque les m dicaments oraux sont repris.Brunicardi_Ch36_p1567-p1598. indd 158701/03/19 18:38 1588SP CIFIQUE CONSID RATIONSPART IIL'imatinib pr op ratoire chez les patients atteints de GIST primaire ou de GIST m tastatique r s cable a t valu dans le contexte de deux tudes randomis es de phase 2. Le groupe de radioth rapie oncologie (RTOG 0132/ACRIN 6665) a valu l'efficacit de l'imatinib pr op ratoire (600 mg/j) pendant 8 10 semaines avant la chirurgie et 24 mois apr s la chirurgie chez des patients pr sentant une r cidive ou une r cidive primaire (n = 30) ou potentiellement r s cable. tumeurs m tastatiques (n = 22).237 Une maladie principalement stable a t observ e pendant le traitement par l'imatinib, et les taux de survie sans progression 2 ans taient 83 % pour les GIST primaires et 77 % pour les GIST r currents ou m tastatiques. Dans une autre tude, 19 patients subissant une r section chirurgicale dans un seul tablissement ont t randomis s pour recevoir de l'imatinib pr op ratoire (600 mg/j) pendant 3, 5 ou 7 jours, suivi d'une r section chirurgicale et d'imatinib postop ratoire pendant 24 mois. Le taux de r ponse valu par FDG-PET tait de 69 % et la dur e m diane de survie sans maladie apr s un traitement chirurgical et par imatinib tait de 46 mois.238 Des r sultats similaires ont t observ s dans une s rie prospective de patients trait s dans un tablissement majeur.239Tous ces r sultats ont t observ s. des tudes montrent qu'un traitement n oadjuvant est r alisable, mais pour maximiser les b n fices du traitement pr op ratoire, les facteurs suivants doivent tre pris en compte. Premi rement, le patient doit en principe avoir un statut mutationnel favorable ; sinon, le traitement serait vain, permettant la tumeur de continuer cro tre. Heureusement, la majorit des GIST y r pondront, mais il ne faut pas oublier que, notamment en gastrique localisation, le nombre de mutations insensibles dans un contexte localis est moins rare que ce qui a t rapport pr c demment.240 Cependant, nous n'avons pas absolument besoin de conna tre le statut mutationnel l'avance, mais nous devons tre conscients que la mutation est un probl me. Alternativement, si le statut de la mutation n'est pas d termin avant le traitement, nous pouvons galement v rifier la r ponse tr s t t, soit par tomodensitom trie, TEP ou chographie avec contraste am lior . Si une r ponse radiographique est d tect e dans un d lai d un mois, alors le statut de mutation est probablement favorable et le traitement pourrait tre poursuivi sans n cessairement proc der des tests de mutation. Dans le cas contraire, le statut mutationnel doit tre tudi avant de poursuivre le traitement. Deuxi mement, la r s cabilit de la tumeur et l' tendue de la r section n cessaire doivent tre prises en compte. Hormis les pr sentations de tumeurs clairement inop rables (qui sont g n ralement trait es d'embl e par l'imatinib) ou de tumeurs symptomatiques n cessitant une intervention urgente (h morragie, perforation, etc.), il existe aujourd'hui peu de raisons de r aliser des proc dures prolong es (c'est- -dire des r sections multivisc rales ou des proc dures formelles). r sections d'organes) sans avoir tent au pr alable un traitement pr op ratoire. Par exemple, les patients atteints de GIST volumineux qui peuvent n cessiter une longue incision m diane pour la r section peuvent b n ficier de l'imatinib n oadjuvant pour ralentir l'op ration, convertissant potentiellement une approche par laparotomie ouverte en une approche laparoscopique. Une autre circonstance typique dans laquelle un traitement n oadjuvant peut tre b n fique est celle des patients pr sentant des GIST apparaissant dans l' sophage, la jonction gastro- sophagienne, le duod num ou le rectum distal. Le traitement pr op ratoire peut r duire la tumeur et permettre une excision locale plus conservatrice. En g n ral, ces patients devraient galement subir un traitement adjuvant postop ratoire en raison du risque de r cidive attendu. Les chances d'obtenir une r ponse sont lev es et le b n fice sur le r tr cissement tumoral est vident, cette approche doit donc toujours tre discut e avec des patients atteints d'une maladie volumineuse et/ou mal localis e ( s |
Chirurgie de Schwartz | ophage, jonction gastro- sophagienne, duod num, rectum distal). ainsi que pour ceux qui seraient de toute fa on candidats un traitement adjuvant. Troisi mement, dans les tudes mentionn es pr c demment, les patients ont t op r s apr s une dur e de traitement limit e (3 mois au mieux). Il est d sormais bien connu que le traitement pr op ratoire peut entra ner un r tr cissement soutenu de la tumeur s'il est administr pendant une dur e plus longue. Une r section chirurgicale peut alors tre r alis e entre 6 et 12 mois ou plus t t si l effet du traitement se stabilise. Cela permet un r tr cissement optimal de la tumeur, ou du moins un r tr cissement jusqu'au point o il n'y a plus aucun b n fice suppl mentaire tirer d'un traitement n oadjuvant suppl mentaire sans risque de d velopper une r sistance secondaire.DESMOIDSDumeurs desmo des ne sont pas des sarcomes de bas grade mais peuvent tre localement agressives, bien que ils ne m tastasent pas. Environ la moiti de ces tumeurs surviennent dans les extr mit s ; les l sions restantes sont localis es sur le tronc ou dans le r trop ritoine. Les desmo des de la paroi abdominale sont associ s la grossesse et seraient le r sultat d une influence hormonale. Bien que g n ralement sporadiques, les desmo des peuvent survenir en association avec une polypose ad nomateuse familiale, une pr sentation appel e syndrome de Gardner et li e des mutations germinales du g ne APC. Les cas sporadiques de fibromatose desmo de sont g n ralement li s des mutations de CTNNB1, le g ne de la -cat nine. Le traitement principal des tumeurs desmo des a longtemps t consid r comme une r section chirurgicale avec une large excision locale pour obtenir des marges n gatives. Cependant, une r cidive locale survient chez jusqu' un tiers des patients, ind pendamment de la qualit des marges chirurgicales.241-243 Jusqu' deux tiers des patients op r s avec des marges positives ne r cidivent pas. C est pourquoi il appara t de plus en plus vident que l approche primaire pourrait tre plus conservatrice. Les op rations pr servant les fonctions devraient tre l objectif, m me si une marge positive est laiss e sur une structure critique. De plus, certains auteurs pr conisent la possibilit d'observer les patients d s leur pr sentation, limitant la chirurgie ceux qui progressent ou chouent aux traitements m dicaux. Il a en fait t rapport que gr ce cette approche, jusqu' 50 % des patients vitent la r section chirurgicale.244,245 La radioth rapie peut tre efficace chez les patients pr sentant des tumeurs non r s cables ou comme traitement adjuvant apr s une intervention chirurgicale pour une maladie r currente, bien que les effets secondaires long terme et les le risque de sarcome radio-induit doit toujours tre pris en compte. Lorsqu'elle est utilis e, une dose de 50 54 Gy est g n ralement recommand e. Le traitement syst mique est une autre option lorsque la chirurgie n est pas indiqu e. Les th rapies hormonales telles que le tamoxif ne se sont r v l es b n fiques, tout comme les anti-inflammatoires non st ro diens, connus pour affecter les voies de signalisation de la -cat nine. La chimioth rapie est galement efficace, bien qu'elle soit g n ralement r serv e aux patients pr sentant des sympt mes associ s une tumeur qui n'ont pas r pondu aux autres interventions. Il a t d montr que les associations de m thotrexate et de vinblastine ont une activit , tout comme la doxorubicine liposomale p gyl e en monoth rapie246 et le soraf nib.247. L'imatinib a galement t tudi avec des r sultats peu convaincants.248-250DERMATOFIBROSARCOME PROTUBERANSLe dermatofibrosarcome protuberans est un sarcome rare de bas grade apparaissant dans le derme qui m tastase rarement mais est localement agressif. L'incidence annuelle globale a t estim e 4,2 cas par million d individus251, et l incidence est plus lev e chez les Noirs que chez les Blancs (6,5 contre 3,9 par million et par an). Environ 40 % des cas surviennent au niveau du tronc et la plupart des tumeurs restantes sont r parties entre la t te, le cou et les extr mit s. Le dermatofibrosarcome protuberans se pr sente comme une masse cutan e nodulaire qui se d veloppe lentement et de mani re persistante. Des l sions satellites peuvent tre trouv es chez les patients pr sentant des tumeurs plus grosses. Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 158801/03/19 6:38 PM 1589SARCOMAS DES TISSUS MOUSCHAPITRE 36Le traitement standard est une excision locale large, qui entra ne g n ralement des taux de r cidive locale inf rieurs 10 %.252 Bien que des taux de r cidive locale puissent atteindre 30 % 50 % ont t rapport s dans des s ries bas es sur la population, les Le taux de survie 5 ans est sup rieur 99 %.251Le dermatofibrosarcome protuberans r sulte d'une translocation chromosomique sp cifique impliquant les chromosomes 17 et 22, dans laquelle le g ne du collag ne 1 1 est fusionn au g ne de la cha ne du PDGF (PDGFB).253 Le r sulta |
Chirurgie de Schwartz | t obtenu l'expression d r gul e du PDGFB conduit l'activation continue de la prot ine tyrosine kinase PDGFR, qui favorise la croissance des cellules tumorales. La mise en vidence de cette translocation chromosomique dans plus de 90 % des cas de dermatofibrosarcome protuberans a conduit au d veloppement d'une th rapie cibl e. Il a t d montr que l'inhibition du PDGFR avec l'imatinib induit une am lioration clinique et radiologique chez les patients atteints de dermatofibrosarcome protuberans non r s cable.21 Ces donn es ont abouti l'approbation par la FDA de l'imatinib pour le traitement des patients atteints de dermatofibrosarcome protuberans localement avanc .SARCOMES P DIATRIQUESLes sarcomes des tissus mous chez les enfants sont relativement rare, repr sentant 7 8 % de tous les cancers p diatriques et totalisant environ 600 nouveaux cas par ann e.254 Les sarcomes p diatriques ont traditionnellement t divis s en deux groupes : les rhabdomyosarcomes et les sarcomes des tissus mous non rhab-domyosarcomes. muscle. Les patients atteints de ces tumeurs pr sentent g n ralement une masse largie indolore ; environ 24 % des tumeurs sont localis es dans le syst me g nito-urinaire, 20 % dans les extr mit s, 20 % dans la t te et le cou, 16 % dans la r gion param ning e et 22 % dans d'autres sites.255Le rhabdomyosarcome est une petite tumeur cellules rondes qui d montre la diff renciation musculaire par microscopie optique et analyse immunohistochimique. Deux sous-types histologiques principaux repr sentent 90 % des cas : embryonnaire (70 %) et alv olaire (20 %). Le rhabdomyosarcome alv olaire est associ une translocation cytog n tique [t(2:13)(q35:q14)] dans 85 90 % des cas et [t(1:13)(p36:q14)] dans 10 % des cas. 256 Ces translocations affectent l'activit biologique au niveau de la fonction prot ique et de l'expression des g nes, affectant ainsi le contr le de la croissance cellulaire, de l'apoptose, de la diff renciation et de la motilit . et finalement contribuer au comportement tumorig ne.256 Alors que les rhabdomyosarcomes alv olaires ont souvent des translocations, la plupart des rhabdomyosarcomes embryonnaires ont une perte all lique au niveau du chromosome 11p15.5 qui est cens e inactiver un g ne suppresseur de tumeur.256,257 On pense que ces deux sous-types mol culaires distincts de rhabdomyosarcome avoir des alt rations similaires dans les cibles en aval telles que le p53 et le Rb Des connaissances plus approfondies sur ces alt rations g n tiques pourraient conduire une meilleure compr hension de la pathogen se du rhabdomyosarcome et fournir de nouvelles cibles pour des approches th rapeutiques. L' tendue de la maladie est le meilleur pr dicteur de l' volution long terme. Plusieurs syst mes de stadification du rhabdomyosarcome sont disponibles. Le syst me Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group est bas sur des groupements chirurgicaux et pathologiques. Une valuation multidisciplinaire incluant des oncologues p diatriques, des sursp cialistes chirurgicaux et des radio-oncologues est essentielle pour planifier la meilleure approche th rapeutique afin de maximiser le contr le local de la tumeur tout en minimisant les effets du traitement long terme. La r section chirurgicale compl te est le traitement de choix pour le rhabdomyosarcome lorsque la fonction et l'esth tique peuvent tre pr serv . Les patients capables de subir une r section tumorale compl te avec des marges chirurgicales n gatives (groupe I) ou microscopiques (groupe II) peuvent subir un traitement syst mique moins intensif et avoir toujours des taux de survie globale approchant les 90 %.258 Dans certains cas anatomiques Dans certaines zones, en particulier la t te et le cou et l'appareil g nito-urinaire, la chirurgie est souvent vit e car la morbidit associ e serait importante. Des d couvertes r centes sugg rent que la chimioth rapie seule peut contr ler efficacement bon nombre de ces tumeurs. Dans la deuxi me tude de la Soci t internationale d'oncologie p diatrique sur le rhabdomyosarcome (MMT84), le choix du traitement local tait bas sur la r ponse la chimioth rapie initiale, de sorte que la chirurgie radicale et la radioth rapie ont t vit es chez 66 % des patients. Parmi les patients qui ont ensuite d velopp une rechute locale, le taux de survie globale 5 ans apr s th rapie de sauvetage tait de 46 %.258 Contrairement aux autres sarcomes des tissus mous, les rhabdomyosarcomes ont une forte propension aux m tastases ganglionnaires, avec des taux allant jusqu' 20 % 30 % pour les sites. tels que les extr mit s, les n uds parates-ticulaires et prostate. Un pr l vement de ganglions lymphatiques et, plus r cemment, une cartographie des ganglions lymphatiques sentinelles ont t utilis s pour valuer l' tat des ganglions r gionaux chez les enfants atteints de rhabdomyosarcome. Environ 15 20 % des patients atteints de rhabdomyosarcome pr sentent des m tastases distance lors de leur pr sentation, le pl |
Chirurgie de Schwartz | us souvent (40 50 % des cas) vers les poumons, suivis par la moelle osseuse et les os. Cependant, tous les patients atteints de rhabdomyosarcome sont suppos s avoir une maladie microm tastatique au moment de leur pr sentation. Par cons quent, une chimioth rapie multi-agents est recommand e pour tous les patients atteints de rhab-domyosarcome. Les sch mas th rapeutiques associant la vincristine, la dactinomycine et le cyclophosphamide continuent de constituer la base d'un traitement curatif efficace.254 Bien que diverses associations, notamment la doxorubicine, l'ifosfamide, le cisplatine et l' toposide, se soient r v l es actives contre le rhabdomyosarcome, elles n'ont pas am lior les r sultats.258,259 La radioth rapie est administr la plupart des patients pr sentant une maladie r siduelle microscopique (groupe II) apr s r section. Le pronostic pour les enfants avec les rhabdomyosarcomes est li au site de la tumeur, au groupement chirurgical et pathologique et l'histologie de la tumeur. Le taux de survie sans maladie 5 ans pour tous les patients serait de 65 %. Les taux de survie sans maladie cinq ans chez les patients des groupes I, II, III et IV seraient respectivement de 84 %, 74 %, 62 % et 23 % (voir Tableau 36-3).260Tissus mous non rhabdomyosarcomes SarcomesEnviron 60 % des sarcomes des tissus mous chez les enfants ne sont pas des rhabdomyosarcomes. Ceux-ci incluent de nombreux sous-types histologiques, qui sont g n ralement class s en quatre groupes : (a) le fibrosarcome, (b) le sarcome de Kaposi, (c) d'autres sarcomes des tissus mous sp cifi s (par exemple, synovial, angiosarcome, h mangiop ricytome, l iomyosarcome, liposarcome, et sarcome d'Ewing extra-osseux), et (d) tissus mous non pr cis s sarcome.261 Les sous-types les plus courants sont le sarcome synovial, le MPNST et le fibro-sarcome. Aucune histologie ne repr sente elle seule plus de 15 % de tous les cas. Comme pour les tumeurs adultes, l' valuation de la masse des tissus mous commence par une anamn se et un examen physique suivis d'une imagerie, qui comprend g n ralement une IRM. Un scanner thoracique est important pour l' valuation de la maladie m tastatique. Une biopsie au trocart est g n ralement n cessaire pour tablir un diagnostic. La chirurgie reste le traitement principal des non-rhabdomyosarcomes, et Brunicardi_Ch36_p1567- p1598.indd 158901/03/19 6:38 PM 1590CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIle contr le local des tumeurs volumineuses et de haut grade est am lior gr ce la radioth rapie. Les facteurs pronostiques des enfants atteints de domyosarcome non rhab sont similaires ceux des adultes, et le r le de la chimioth rapie pour les tumeurs haut risque n'est pas clair, comme pour les adultes. PERSPECTIVES DE RECHERCHE mesure que les alt rations mol culaires associ es divers sous-types de coma sar sont lucid es, de nombreuses nouvelles cibles potentielles pour une intervention th rapeutique sera identifi . Une grande vari t d'alt rations de l'ADN ont t observ es dans les sarcomes, entra nant des g nes mut s codant pour des prot ines allant des facteurs de transcription aux tyrosine kinases en passant par les cytokines. Le d fi de l'identification des cibles th rapeutiques dans le sarcome est d'identifier celles qui sont particuli rement importantes pour la fonction cellulaire. La cible th rapeutique id ale a t d crite comme une mol cule unique qui est essentielle la pathogen se, est exprim e et active, est impliqu e dans une seule voie susceptible d' tre bloqu e (c'est- -dire qu'il n'existe aucune voie de contournement alternative) et est essentielle la survie des cellules du sarcome. .25CONCLUSIONSLes sarcomes des tissus mous constituent une famille h t rog ne de tumeurs rares, repr sentant environ 1 % des tumeurs malignes chez l'adulte. L tiologie chez la grande majorit des patients est sporadique et la prise en charge de tumeurs aussi diverses est complexe. Le diagnostic par microscopie optique est inexact, mais le diagnostic mol culaire, bien qu'encore ses balbutiements, est tr s prometteur. L histoire naturelle des sarcomes des tissus mous est bien tablie. Environ deux tiers des cas surviennent au niveau des extr mit s, et le tiers restant est r parti entre le r trop ritoine, le tronc, l'abdomen, la t te et le cou. L'algorithme de prise en charge des sarcomes des tissus mous est complexe et d pend du stade, de la localisation et de l'histologie de la tumeur. Le site de m tastase le plus courant est les poumons, et les m tastases surviennent g n ralement dans les 3 ans suivant le diagnostic. Les sarcomes des tissus mous ont des profils mol culaires uniques qui contribuent diverses r ponses au traitement syst mique. Les sch mas th rapeutiques base de doxorubicine constituent le pilier du traitement depuis deux d cennies ; cependant, il est d sormais clair que des sous-types histologiques sp cifiques pr sentent une sensibilit accrue des agents sp cifiques. Par exemple, les angi |
Chirurgie de Schwartz | osarcomes sont plus sensibles au paclitaxel, tandis que les l io-myosarcomes sont sensibles la gemcitabine et au doc taxel. Les progr s dans la compr hension de la biologie des sarcomes des tissus mous sont cruciaux pour le d veloppement de cibles th rapeutiques suppl mentaires. L'ing nierie des m dicaments permettra aux th rapies mol culaires d' tre de plus en plus int gr es aux essais cliniques et, avec succ s, aux strat gies de traitement standard des sarcomes des tissus mous dans un avenir proche. R F RENCES Les entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Demetri GD, Benjamin RS, Blanke CD et al. Rapport du groupe de travail du NCCN : prise en charge des patients atteints d'une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) mise jour des directives de pratique clinique du NCCN. J Natl Compr Canc R seau. 2007 ; 5 (suppl ment 2) : S1-S29 ; quiz S30. 2. Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al. Valeur pr dictive du grade de d veloppement m tastatique dans les principaux types histologiques de sarcomes des tissus mous de l'adulte : tude portant sur 1240 patients du groupe Sarcomes de la F d ration fran aise des centres de lutte contre le cancer. Cancer. 2001;91 : 1914-1926. 3. Gronchi A, Miceli R, Colombo C et al. Sarcomes des tissus mous des membres primaires : am lioration des r sultats au fil du temps dans un seul tablissement. Ann Oncol. 2011;22 : 1675-1681. 4. Gronchi A, Pollock R. Chirurgie du sarcome des tissus mous r trop riton aux : un appel un consensus entre l'Europe et l'Am rique du Nord. Ann Surg Oncol. 2011;18 : 2107-2110. 5. Soci t am ricaine du cancer. Faits et chiffres sur le cancer 2017. Disponible sur : https://www.cancer.org/research/cancer-facts-statistics/all-cancer-facts figures/cancer-facts-figures-2017.html. Consult le 3 ao t 2018. 6. Gatta G, Van Der Zwan JM, Casali PG et al. Les cancers rares ne sont pas si rares : le fardeau du cancer rare en Europe. Eur J Cancer. 2011;47 :2493-2511. 7. Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Statistiques sur le cancer, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62 : 10-29. 8. Gonin-Laurent N, Hadj-Hamou N, Vogt N, et al. Voies RB1 et TP53 dans les sarcomes radio-induits. Oncog ne. 2007;26:6106-6112. 9. Brady MS, Gaynor JJ, Brennan MF. Sarcome des os et des tissus mous associ aux radiations. Arch Surg. 1992;127 : 1379-1385. 10. Vorburger SA, Xing Y, Hunt KK et al. Angiosarcome du sein. Cancer. 2005;104 : 2682-2688. 11. Riad S, Biau D, Holt GE, et al. Le r sultat clinique et fonctionnel pour les patients atteints de sarcome des tissus mous radio-induit. Cancer. 2012;118 : 2682-2692. 12. Dineen SP, Roland CL, Feig R et al. Le sarcome pl omorphe indiff renci associ aux radiations est associ de pires r sultats cliniques que les l sions sporadiques. Ann Surg Oncol. 2015;22(12):3913-3920. 13. Smith AH, Pearce NE, Fisher DO et al. Sarcome des tissus mous et exposition aux ph noxyherbicides et aux chloroph nols en Nouvelle-Z lande. J Natl Cancer Inst. 1984;73 : 1111-1117. 14. Huang HY, Li CF, Huang WW et coll. Une modification des crit res de consensus du NIH pour mieux distinguer le sous-ensemble hautement mortel des tumeurs stromales gastro-intestinales primaires localis es : une subdivision du groupe initial haut risque sur la base du r sultat. Chirurgie. 2007;141 : 748-756. 15. Stewart FW. Lymphangiosarcome dans le lymph d me post-mastectomie ; un rapport de six cas d' l phantiasis chirurgica. Cancer. 1948;1(1):64-81. 16. Stewart NJ, Pritchard DJ, Nascimento AG et coll. Lymphan-giosarcome apr s mastectomie. Clin Orthop Relat Res. 1995 ; 320 : 135-141. 17. Kelly-Hope LA, Thomas BC, Bockarie MJ et al. Filariose lymphatique en R publique D mocratique du Congo ; la cartographie de chevauchement de microstratification (MOM) comme condition pr alable au contr le et la surveillance. Vecteurs de parasites. 2011;4:178. 18. Pardini M, Bonzano L, Roccatagliata L et al. Preuve par r sonance magn tique fonctionnelle d'alt rations corticales dans un cas de lymph d me cong nital r versible du membre inf rieur : une tude pilote. Lymphologie. 2007;40 : 19-25. 19. Schiffman S, syndrome de Berger A. Stewart-Treves. J Am Coll Surg. 2007 ; 204 : 328. 20. Demicco EG, Maki RG, Lev DC et coll. Nouvelles cibles th rapeutiques dans le sarcome des tissus mous. Ma tre Anat Pathol. 2012;19 : 170-180. 21. Wunder JS, Nielsen TO, Maki RG et al. Possibilit s d'am lioration du ratio th rapeutique pour les patients atteints de sarcome. Lancette Oncol. 2007;8:513-524. 22. Guillou L, Benhattar J, Gengler C et al. Sarcome fibromyxo de de bas grade translocation positive : analyse clinicopathologique et mol culaire d'une s rie largissant le spectre morphologique et sugg rant une relation potentielle avec le fibrosarcome pith lio de scl rosant : une tude du Groupe Fran ais des Sarcomes. Je suis J Surg Pathol. 2007;31 : 1387-1402. 23. Levine EA. Facteurs pronostiques du sarcome des tissus mous. Semin Surg Oncol. 1999;17:23-32.678Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 1 |
Chirurgie de Schwartz | 59001/03/19 6:38 PM 1591SARCOMES DES TISSUS MOUSCHAPITRE 36 24. Sorensen PH, Triche TJ. Fusions de g nes codant pour des facteurs de transcription chim riques dans des tumeurs solides. Biol du cancer du s minum. 1996;7:3-14.25. Borden EC, Baker LH, Bell RS et coll. Sarcomes des tissus mous de l'adulte : tat de la science translationnelle. Clin Cancer R s. 2003;9 : 1941-1956. 26. Oda Y, Tsuneyoshi M. Progr s r cents dans la pathologie mol culaire du sarcome des tissus mous : implications pour le diagnostic, le pronostic du patient et la th rapie par cible mol culaire l'avenir. Cancer Sci. 2009 ; 100 : 200-208. 27. Karn s PS. Neurofibromatose : une maladie neurocutan e courante. Mayo Clin Proc. 1998;73 : 1071-1076. 28. Fong Y, Coit DG, Woodruff JM et al. M tastase ganglionnaire du sarcome des tissus mous chez l'adulte. Analyse des donn es d'une base de donn es prospective de 1772 patients atteints de sarcome. Ann Surg. 1993;217 :72-77. 29. Benns M, Dalsing M, Sawchuck A et al. Les sarcomes des tissus mous peuvent se manifester par une thrombose veineuse profonde. J. Vasc Surg. 2006;43 : 788-793. 30. Grimer R, Judson I, Peake D et al. Lignes directrices pour la prise en charge des sarcomes des tissus mous. Sarcome. 2010;2010 :506182. 31. Heslin MJ, Smith JK. Imagerie des sarcomes des tissus mous. Surg Oncol Clin N Am. 1999 ; 8 : 91-107. 32. Pearlstone DB, Pisters PW, Bold RJ et al. Mod les de r currence dans liposarcome des extr mit s : implications pour la stadification et le suivi. Cancer. 1999 ; 85 : 85-92. 33. Roberge D, Hickeson M, Charest M et al. Exp rience initiale McGill avec la stadification TEP/TDM au fluorod soxyglucose du sarcome des tissus mous. Curr Oncol. 2010;17 : 18-22. 34. Tateishi U, Yamaguchi U, Seki K et al. Sarcome des os et des tissus mous : bilan pr op ratoire par TEP/TDM au fluor 18 fluorode-oxyglucose et imagerie conventionnelle. Radiologie. 2007;245 : 839-847. 35. Iagaru A, Quon A, McDougall IR, et al. F-18 valuation TEP/TDM au FDG des sarcomes osseux et des tissus mous. Clin Nucl Med. 2006;31 : 754-760. 36. Piperkova E, Mikhaeil M, Mousavi A et al. Impact de la TEP et de la TDM dans les tudes TEP/TDM pour la stadification et l' valuation de la r ponse au traitement dans les sarcomes des os et des tissus mous. Clin Nucl Med. 2009;34 : 146-150. 37. Schuetze SM. Utilit de la tomographie par mission de positons dans les sarcomes. Opinion actuelle Oncol. 2006;18 : 369-373. 38. Schuetze SM, Rubin BP, Vernon C et al. Utilisation de la tomographie par mission de positons dans le sar-come localis des tissus mous des extr mit s trait par chimioth rapie n oadjuvante. Cancer. 2004 ; 103 : 339-348. 39. Folpe AL, Lyles RH, Sprouse JT et al. (F-18) tomographie par mission de positons au fluorod soxy-glucose comme pr dicteur du grade pathologique et d'autres variables pronostiques dans le sarcome des os et des tissus mous. Clin Cancer R s. 2000;6:1279-1287. 40. Eary JF, O'Sullivan F, Powitan Y et al. Absorption du FDG par tumeur sarcome mesur e par TEP et r sultats pour les patients : une analyse r trospective. Eur J Nucl Med Mol Imagerie. 2002;29 : 1149-1154. 41. Benz MR, Czernin J, Allen-Auerbach MS et al. L'imagerie FDG-PET/CT pr dit les r ponses histopathologiques au traitement apr s le cycle initial de chimioth rapie n oadjuvante dans les sarcomes des tissus mous de haut grade. Clin Cancer R s. 2009;15:2856-2863. 42. Kilpatrick SE, Geisinger KR. Sarcomes des tissus mous : utilit et limites de la biopsie par aspiration l'aiguille fine. Je suis J Clin Pathol. 1998;110 :50-68. 43. Yang YJ, Damron TA. Comparaison de la biopsie l'aiguille et de l'aspiration l'aiguille fine pour la pr cision du diagnostic des l sions musculo-squelettiques. Laboratoire Arch Pathol Med. 2004;128 : 759-764. 44. Clark MA, Fisher C, Judson I et al. Sarcomes des tissus mous chez l'adulte. N Engl J Med. 2005;353 : 701-711. 45. Ayala AG, Ro JY, Fanning CV et al. Biopsie l'aiguille et aspiration l'aiguille fine dans le diagnostic des l sions osseuses et des tissus mous. H matol Oncol Clin North Am. 1995;9 :633-651. 46. Dupuy DE, Rosenberg AE, Punyaratabandhu T, et al. Pr cision de la biopsie l'aiguille guid e par tomodensitom trie des n oplasmes musculo-squelettiques. AJR Am J Roentgenol. 1998 ; 171 : 759-762. 47. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ et al. Le r le de la biopsie l'aiguille dans le diagnostic des tumeurs suspect es des tissus mous. J Surg Oncol. 2010;102 : 523-529. 48. Skrzynski MC, Biermann JS, Montag A et al. Pr cision diagnostique et conomies de frais de la biopsie ambulatoire l'aiguille par rapport la biopsie ouverte des tumeurs musculo-squelettiques. Chirurgie de l'articulation osseuse J. 1996;78 :644-649. 49. Huvos SA. L'importance de la biopsie chirurgicale ouverte dans le diagnostic et le traitement des tumeurs des os et des tissus mous. H matol Oncol Clin North Am. 1995;9:541-544. 50. Potter DA, Glenn J, Kinsella T et coll. Mod les de r cidive chez les patients |
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Chirurgie de Schwartz | le rhabdomyosarcome-IV : r sultats pour les patients atteints d'une maladie non m tastatique. J Clin Oncol. 2001;19 : 3091-3102. 260. Crist WM, Garnsey L, Beltangady MS et al. Pronostic chez les enfants atteints de rhabdomyosarcome : rapport des tudes intergroupes I et II sur le rhabdomyosarcome. Comit intergroupe Rhabdomyo-sarcome. J Clin Oncol. 1990;8:443-452. 261. Loeb DM, Thornton K, Shokek O. Sarcomes des tissus mous p diatriques. Surg Clin Nord Am. 2008;88:615-627, vii.Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 159701/03/19 18:38 Brunicardi_Ch36_p1567-p1598.indd 159801/03/19 6:38 PMCette page est intentionnellement laiss e vierge Hernies inguinalesChandan Das, Tahir Jamil, Stephen Stanek, Ziya Baghmanli, James R. Macho, Joseph Sferra et F. Charles Brunicardi 37chapitreINTRODUCTIONLa herniorraphie inguinale est l'une des op rations les plus couramment pratiqu es aux tats-Unis.1 D'apr s les estimations du Centre national pour les statistiques de la sant , en 2010, pr s de 515 000 op rations de hernie inguinale ont t r alis es dans les h pitaux, et 450 000 autres ont t r alis es dans des centres de chirurgie ambulatoire.1 Environ 75 % des hernies de la paroi abdominale surviennent dans l'aine. Parmi les r parations de hernie inguinale, 90 % sont r alis es chez des hommes et 10 % chez des femmes. On pense que cela est d au fait que le risque vie de hernie inguinale est de 27 % chez les hommes et de 3 % chez les femmes.2 L'incidence de la hernie inguinale chez les hommes a une distribution bimodale, avec des pics avant la premi re ann e et apr s 40 ans. Abramson ont d montr la d pendance l' ge des hernies inguinales en 1978. Les personnes g es de 25 34 ans avaient un taux de pr valence au cours de la vie de 15 %, tandis que celles g es de 75 ans et plus avait un taux de 47 % (Tableau 37-1).3 Environ 70 % des r parations de hernie f morale sont effectu es chez des femmes ; cependant, le sous-type de hernie inguinale le plus courant chez les hommes et les femmes reste la hernie inguinale indirecte. Les hernies inguinales sont cinq fois plus fr quentes que les hernies f morales.4 l' chelle mondiale, la r paration de la hernie inguinale est devenue l'une des proc dures les plus importantes pour am liorer la qualit de vie et pr venir le handicap. Dans une tude, une organisation coop rative internationale a r alis plus de 1 033 r parations de hernies sur 926 patients, et leur impact a t mesur en ann es de vie ajust es sur l'incapacit (DALY). Ils ont pu viter 5 014 DALY ou 5,41 DALY par patient.5HistoriqueLa r paration chirurgicale des hernies a t document e d s l'Antiquit gyptienne et grecque.4 Dans le pass , la prise en charge pr coce des hernies inguinales impliquait souvent une approche conservatrice avec une prise en charge chirurgicale r serv e. uniquement pour les complications. La chirurgie impliquait souvent une excision syst matique du testicule, et les plaies taient referm es par caut risation ou autoris es se refermer par seconde intention. Ces proc dures ont t r alis es sans technique aseptique, et les taux d'infection et de r cidive taient lev s. De la fin des ann es 1700 au d but des ann es 1800, des m decins, dont Hesselbach, Cooper, Camper, Scarpa, Richter et Gimbernat, ont identifi des composants vitaux de la r gion inguinale partir de cadavres. dissection. Cela a am lior la compr hension de l anatomie et de la physiopathologie des hernies inguinales. Ces d couvertes, coupl es au d veloppement de la technique aseptique, ont conduit des chirurgiens tels que Marcy, Kocher et Lucas-Championni re pratiquer la dissection du sac, la ligature haute et la fermeture de l'anneau interne. Cela a conduit de meilleurs r sultats, mais les taux de r cidive sont rest s inacceptablement lev s. peu pr s cette poque, Bassini (1844-1924) a t le pionnier d'une nouvelle m thode qui a transform la r paration de la hernie inguinale en une entreprise r ussie avec une morbidit minimale. Le succ s de la r paration Bassini par rapport ses pr d cesseurs a marqu le d but d une re de r parations bas es sur les tissus. La r paration Bassini a ensuite t modifi e en r parations McVay et Shouldice. Ces trois techniques, ainsi que des variantes modernes telles que l'op ration Desarda, sont actuellement pratiqu es.6 La prochaine avanc e majeure dans la r paration de la hernie inguinale a eu lieu dans les ann es 1980. cette poque, Lichtenstein appliquait un morceau de treillis sur le fond du canal inguinal, permettant ainsi une r paration v ritablement sans tension. Cette technique a d montr des r sultats sup rieurs par rapport aux r parations tissulaires pr c dentes. Ce proc d pr sentait plusieurs autres avantages. En plus d' tre v ritablement sans tension, le maillage pouvait restaurer la force du fascia transversal et, plus important encore, la technique avait une courbe d'apprentissage tr s courte. Les r sultats sup rieurs ont t largement reproduits quels que soient |
Chirurgie de Schwartz | la taille et le type de hernie, et ils taient r alisables aussi bien par les chirurgiens experts que non experts.7Avec l'av nement de la chirurgie mini-invasive, la r paration de la hernie inguinale a subi sa transformation la plus r cente. La r paration laparoscopique de la hernie inguinale offre une approche alternative, minimise la douleur postop ratoire8 et am liore la r cup ration. Depuis la description initiale de Ger, la m thode laparoscopique est devenue plus sophistiqu e. Les am liorations apport es l'approche et la technique ont t introduites1599Histoire / 1599Anatomie / 1600Physiologie / 1604Diagnostic1606Histoire / 1606Examen physique / 1607Imagerie / 1607Traitement1608Antibiotiques prophylactiques / 1609Approche ouverte / 1609Approche laparoscopique / 1613R paration d'une hernie inguinale assist e par robot / 1616Consid rations sur les proth ses / 1616Complications1618R cidive de hernie / 1618Douleur / 1619Blessure du cordon et des testicules / 1620Complications laparoscopiques / 1620H matomes et s romes / 1621R sultats1621Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 159929/01/19 14:02 1600Points cl s1 Une prise en charge conservatrice des hernies inguinales asymptomatiques est recommand e.2 Une compr hension approfondie de l'anatomie de l'aine est essentielle au succ s du traitement chirurgical des hernies inguinales.3 La r paration lective des hernies inguinales peut tre entreprise l'aide d'une approche laparoscopique, robotique ou ouverte. .4 La chirurgie des hernies assist e par robot est rapidement adopt e par les chirurgiens g n ralistes en raison de sa meilleure ergonomie et de sa meilleure visualisation.5 L'utilisation de le treillis proth tique utilis comme renfort am liore consid rablement les taux de r cidive, que la r paration soit ouverte ou laparoscopique.6 La r cidive, la douleur et la qualit de vie sont les param tres par lesquels les r sultats de la r paration de la hernie sont mesur s.7 La r paration laparoscopique de la hernie inguinale entra ne moins de douleur ; cependant, la ma trise de cette technique n cessite une courbe d'apprentissage plus longue. Cela a conduit au d veloppement du maillage intrap riton al onlay9,10, de la r paration transabdominale pr p riton ale (TAPP)11 et de la r paration totalement extrap riton ale (TEP).12 Quelle que soit l'approche , le succ s du traitement chirurgical des hernies inguinales d pend d'une bonne compr hension de l'anatomie inguinale.AnatomieLe canal inguinal mesure environ 4 6 cm de long. r gion en forme de c ne situ e dans la partie ant rieure du bassin pelvien (Fig. 37-1). Le canal commence sur la paroi abdominale post rieure, o le cordon spermatique passe par un hiatus dans le fascia transversal, galement connu sous le nom d'anneau inguinal profond (interne). Le canal se termine m dialement au niveau de l'anneau inguinal superficiel (externe), point o le cordon spermatique traverse un d faut de l'apon vrose oblique externe. Les limites du canal inguinal sont l'apon vrose oblique externe en avant, le muscle oblique interne lat ralement, le fascia transversal et le muscle transversal de l'abdomen en arri re, le muscle oblique interne et le muscle transversal de l'abdomen en haut et le ligament inguinal (de Poupart) en bas. Le cordon spermatique traverse le canal inguinal, et il contient trois art res, trois veines, deux nerfs, le plexus veineux pampiniforme et le canal d f rent. Il est envelopp de trois couches de fascia spermatique. D'autres structures importantes entourant le canal inguinal comprennent le tractus iliopubien, le ligament lacunaire, le ligament de Cooper et le tendon conjoint (Fig. 37-2). Le tractus iliopubien est une bande apon vrotique qui commence au niveau de l pine iliaque ant ro-sup rieure et s ins re dans le ligament de Cooper par le haut. Il se forme sur le bord inf rieur profond du transversus de l'abdomen et du fascia transversalis. Le bord en plateau du ligament inguinal est une structure qui relie le tractus iliopubien au ligament inguinal. Le tractus iliopubien contribue former le bord inf rieur de l'anneau inguinal interne lorsqu'il s' tend vers le milieu, o il continue comme bord ant ro-m dial du canal f moral. Le ligament lacunaire, ou ligament de Gimbernat, est l' ventail triangulaire du ligament inguinal lorsqu'il rejoint le 2tubercule pubien. Le ligament de Cooper (pectin ) est la partie lat rale du ligament lacunaire qui est fusionn e au p rioste du tubercule pubien. Le tendon conjoint est commun ment d crit comme la fusion des fibres inf rieures de l'apon vrose interne oblique et transversale de l'abdomen au point o elles s'ins rent sur le tubercule pubien. Les hernies inguinales sont g n ralement class es comme directes, indirectes ou f morales en fonction du site de la hernie. par rapport aux structures environnantes. Les hernies indirectes font saillie lat ralement aux vaisseaux pigastriques inf rieurs, travers l'anneau inguinal profond. Les hernies directes font saillie |
Chirurgie de Schwartz | en dedans des vaisseaux pigastriques inf rieurs, dans le triangle de Hesselbach. Les bordures du triangle sont le ligament inguinal en bas, le bord lat ral de la gaine du droit en m dial et les vaisseaux pigastriques inf rieurs en sup rolat ral. Les hernies f morales font saillie travers l anneau f moral petit et inflexible. Ils parcourent l'espace vide entre la veine f morale et les canaux lymphatiques. Les limites de l anneau f moral comprennent le tractus iliopubien et le ligament inguinal en avant, le ligament de Cooper en arri re, le ligament lacunaire en dedans et la veine f morale en dehors. La classification de Nyhus classe les d fauts herniaires par emplacement, taille et type (Tableau 37-2). La r paration laparoscopique d'une hernie inguinale n cessite une connaissance approfondie de l'anatomie inguinale d'un point de vue post rieur (Fig. 37-3). Les points de r f rence intrap riton aux sont les cinq plis p riton aux, la vessie, les vaisseaux pigastriques inf rieurs et le muscle psoas (Fig. 37-4). Deux espaces potentiels existent au sein du pr -p ritoine. Entre le p ritoine et la lame post rieure du fascia transversalis se trouve l espace de Bogros (pr p riton al). Cette zone contient de la graisse pr p riton ale et du tissu ar olaire. L'aspect le plus m dial de l'espace pr p riton al, celui qui se situe au-dessus de la vessie, est connu sous le nom d'espace de Retzius. La perspective post rieure permet galement de visualiser l'orifice myopectin de Fruchaud, une partie relativement faible de la paroi abdominale divis e par le ligament inguinal (Fig. 37-5). L'espace vasculaire est situ entre les lames post rieure et ant rieure de la transversale. fascia, et il abrite le tableau 37-1Pr valence de la hernie inguinale par geAGE (Y)25-3435-4445-5455-6465-7475+Pr valence actuelle (%)121520262934Pr valence vie (%)151928344047Actuelle = hernies r par es exclues ; vie = hernies r par es incluses.Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160029/01/19 2:02 PM 1601HERNIE INGUINALECHAPITRE 37Anneau abdominalFeuille lat raleTubercule pubienCordon spermatiqueSutures interrompues prises pour suturer la feuille m diale au ligament inguinal Sutures interrompues entre le bord sup rieur de la bandelette et Muscle conjoint et muscle oblique interneMuscle oblique interne vu travers l'incision fendue pratiqu e dans la feuille m dialeFeuille m diale r fl chie apr s s paration d'une bandeletteFigure 37-2. Les ligaments qui contribuent au canal inguinal comprennent le ligament inguinal, le ligament de Cooper et le ligament lacunaire. Le tractus iliopubien prend naissance et s'ins re de la m me mani re que le ligament inguinal, mais dans une position plus profonde. m. = muscle.Anneau abdominalFeuille lat raleFeuille m dialeTubercule pubienCorbeau spermatiqueSutures interrompues prises pour suturer la feuille m diale au ligament inguinal Figure 37-1. Localisation et orientation du canal inguinal dans le bassin pelvien. Les limites du canal comprennent : le transversus de l'abdomen et le fascia transversalis post rieur ; muscle oblique interne sup rieur ; apon vrose oblique externe ant rieure ; ligament inguinal inf rieur. m. = muscle.vaisseaux pigastriques inf rieurs. L'art re pigastrique inf rieure irrigue le droit de l'abdomen. Elle d rive de l'art re iliaque externe et s'anastomose avec l'art re pigastrique sup rieure, prolongement de l'art re thoracique interne. Les veines pigastriques s' tendent parall lement aux art res de la gaine du droit, en arri re des muscles droits. L'inspection de l'anneau inguinal interne r v lera la localisation profonde des vaisseaux pigastriques inf rieurs. Les nerfs d'int r t dans la r gion inguinale sont les nerfs cutan s ilio-guinal, iliohypogastrique, g nito-f moral et f moral lat ral (Fig. 37-6 et 37-7). . Les nerfs ilio-inguinal et iliohypogastrique naissent ensemble du premier nerf lombaire (L1). Le nerf ilio-inguinal merge du bord lat ral du grand psoas et traverse obliquement le carr des lombes. un point juste m dial par rapport la partie ant rieure Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160129/01/19 14:02 PM 1602CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIIvaisseaux pigastriques inf rieursLigament de CooperTubercule pubienLigne arqu eUmbilicusLinea albaRectus muscleAnneau pinguinal profondIliopubictractVaisseaux iliaques externesSite de hernie indirectSite de hernie directeVaisseaux obturateursTransversusabdominismusclearchCrus sup rieurant rieurCordon spermatiqueVaisseaux spermatiquesCanal f moralFigure 37-3. Anatomie de la r gion de l'aine du point de vue post rieur.AA NombrilB Ligament ombilical m dian (ouraque)C Ligament ombilical m dial (veine ombilicale oblit r e)D Ligament ombilical lat ral (vaisseaux pigastriques inf rieurs)E Fosse lat rale (hernie indirecte)F Fosse m diale (hernie directe) G Fosse suprav sicaleBEFBVesieGCDFigure 37-4. Vue post rieure des plis intrap riton aux et de la fosse associ e : A. Ombilic. B. Ligament ombilical m dian. C. Ligament ombilical |
Chirurgie de Schwartz | m dial (veine ombilicale oblit r e). D. Ligament ombilical lat ral (vaisseaux pigastriques inf rieurs). E. Fosse lat rale (hernie indirecte). F. Fosse m diale (hernie directe). G. Fosse suprav sicale. (Modifi avec la permission de Rowe JS, Skandalakis JE, Gray SW : Hernies inguinales bilat rales multiples, Am Surg. 1973 mai ; 39(5) :269-270.)Tableau 37-2Syst me de classification de NyhusType IHernie indirecte ; anneau abdominal interne normal ; g n ralement chez les nourrissons, les enfants et les petits adultes. Hernie indirecte de type III ; anneau interne largi sans conflit au fond du canal inguinal ; ne s' tend pas au scrotumType IIIAHernie directe ; la taille n'est pas prise en compteType IIIBHernie indirecte suffisamment largie pour empi ter sur la paroi inguinale post rieure ; les hernies indirectes glissantes ou scrotales sont g n ralement class es dans cette cat gorie car elles sont commun ment associ es une extension vers l'espace direct ; comprend galement les hernies du pantalonType IIICFernie f moraleType IVHernie r currente ; des modificateurs A D sont parfois ajout s, qui correspondent l' pine iliaque sup rieure indirecte, directe, f morale et mixte, respectivement sup rieure, elle perce les muscles transversaux et obliques internes pour entrer dans le canal inguinal et sort par l'anneau inguinal superficiel. Il procure une sensation somatique la peau du haut et de la m diale de la cuisse. Chez les hommes, il interne galement la base du p nis et le scrotum sup rieur. Chez les femelles, il innerve le mont pubis et la grande l vre. Le nerf iliohypogastrique provient de T12-L1. Apr s avoir perc la paroi abdominale profonde, il s' tend entre l'oblique interne et l'abdomen transversal, alimentant les deux. Il se divise ensuite en branches cutan es lat rales et ant rieures. Une variante courante consiste ce que les nerfs iliohypogastrique et ilio-inguinal sortent autour de l'anneau inguinal superficiel en tant qu'entit unique. Le nerf g nito-f moral na t de L1 L2, longe le r trop ritoine et merge sur la face ant rieure du psoas. Elle se divise ensuite en branches g nitales et f morales. La branche g nitale p n tre dans le canal inguinal lat ralement aux vaisseaux pigastriques inf rieurs et s' tend ventralement aux vaisseaux iliaques et au tractus iliopubien. Chez les m les, il traverse l'anneau inguinal superficiel et alimente le scrotum ipsilat ral et le muscle cr master. Chez les femelles, il alimente le mont pubis ipsilat ral et la grande l vre. The Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160229/01/19 14:02 PM 1603HERNIE INGUINALECHAPITRE 37Vaisseaux pigastriquesVaisseaux spermatiques internesIliopsoas muscleIliopubictractMyopectinealorificeExterne iliaque a. et v.Vas deferensObturator n.Vaisseaux obturateursLigament lacunaireLigament de CooperFigure 37-5. Vue post rieure de l'orifice myopectin de Fruchaud. un. = art re ; n. = nerf; v. = veine.Ilio-inguinal n.Iliohypogastrique n.Iliaque m.Lat ral f moralcutan n.F moral n.Inguinal LigamentG nitof moral n.(branche f morale)(branche g nitale)Arc iliopectinalLigament pectin Tact iliopubienLigament lacunaireFigure 37-6. Vue r trop riton ale des nerfs inguinaux majeurs et de leurs parcours. m. = muscle; n. = branche nerveuse.f morale s' tend le long de la gaine f morale, alimentant la peau de la partie ant rieure sup rieure de la cuisse. Le nerf cutan f moral lat ral na t de L2 L3, merge lat ralement au muscle psoas au niveau de L4 et traverse le muscle iliaque obliquement vers l' pine iliaque ant ro-sup rieure. Il passe ensuite vers le bas jusqu'au ligament inguinal o il se divise pour alimenter la cuisse lat rale (Fig. 37-8). L'anatomie pr p riton ale observ e lors de la r paration laparoscopique d'une hernie a conduit la caract risation de zones anatomiques d'int r t importantes, connues sous le nom de triangle funeste, le le triangle de la douleur et le cercle de la mort (Fig. 37-9).7 Le triangle du malheur est bord m dialement par le canal d f rent et lat ralement par les vaisseaux du canal spermatique. cordon. Le contenu de l'espace comprend les vaisseaux iliaques externes, la veine iliaque circonflexe profonde, le nerf f moral et la branche g nitale du nerf g nito-f moral. Le triangle de la douleur est une r gion bord e par le tractus iliopubien et les vaisseaux gonadiques, et il englobe la branche cutan e f morale lat rale, la branche f morale des nerfs g nito-f moraux et f moraux. Le cercle de la mort est une continuation vasculaire form e par les vaisseaux iliaques communs, iliaques internes, obturateurs, pigastriques inf rieurs et iliaques externes.Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160329/01/19 2:03 PM 1604CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 37-7. Vue ant rieure des cinq nerfs majeurs de la r gion inguinale.F moral branche g nito-f morale n. Ilio-inguinal n. F moral cutan lat ral n. M dial et interm diaire f moral cutan nn. Saph ne n. Iliohypogastrique n. Branche g nitale g nito-f morale n. Figure 37-8. |
Chirurgie de Schwartz | Dermatomes sensoriels des principaux nerfs de la r gion de l'aine. n. = nerf.PhysiologieLes hernies inguinales peuvent tre cong nitales ou acquises. La plupart des hernies inguinales chez l'adulte sont consid r es comme des anomalies acquises de la paroi abdominale. Il existe cependant une association h r ditaire connue qui n'est pas bien comprise.13 Le facteur de risque le plus probable de hernie inguinale est la faiblesse de la musculature de la paroi abdominale ; cependant, plusieurs autres facteurs de risque ont t tudi s (tableau 37-3). Les hernies cong nitales, qui constituent la majorit des hernies p diatriques, peuvent tre consid r es comme un d faut de d veloppement plut t qu'une faiblesse acquise. Au cours du d veloppement normal, les testicules descendent de l'espace intra-abdominal vers le scrotum au troisi me trimestre. Leur descente est guid e par le gubernaculum travers une vagination du p ritoine, qui fait saillie travers le canal inguinal et devient le processus vaginalis. Entre 36 et 40 semaines de gestation, le processus vaginal se ferme et limine l ouverture p riton ale au niveau de l anneau inguinal interne.14 L incapacit du p ritoine se fermer entra ne un processus vaginal persistant (PPV). Chez les b b s pr matur s, les hernies inguinales indirectes dues la VPP sont tr s nombreuses (Fig. 37-10). Cependant, dans l ensemble, le risque de d velopper une hernie symptomatique pendant l enfance en pr sence d un PPV connu est relativement faible.15 Dans l ensemble, les donn es concernant l tiologie du d veloppement d une hernie inguinale sont limit es. Plusieurs tudes ont document une activit physique intense comme facteur de risque de hernie inguinale acquise.16 Une tude cas-t moins portant sur plus de 1 400 patients de sexe masculin atteints de hernie inguinale a r v l qu'une histoire familiale positive tait associ e une incidence au cours de la vie huit fois sup rieure de Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160429/ 19/01 14:03 1605HERNIE INGUINALECHAPITRE 37Bordure inf rolat rale : tractus iliopubienCirconflexiliaque profond a. & v.Bordure lat rale : p ritoine r fl chiLat. f moral cutan n.Ant. f moral cutan n. ou autres branches variablesF moral br. de g nito-f moral n.F moral n.Bordure superom diale : vaisseaux gonadiques Bordure lat rale : vaisseaux gonadiques Branche g nitale du nerf g nito-f moral Veine iliaque Art re iliaque Bordure m diale : canal d f rent Bordure post rieure : bord p riton al Anneau profond AB Figure 37-9. Bordures et contenu du triangle (A) du malheur et (B) du triangle de la douleur. un. = art re ; Fourmi. = ant rieur; fr. = branche ; Lat. = lat ral ; n. = nerf; v. = veine. (Modifi avec la permission de Colborn GL, Skandalakis JE : Laparoscopique cadav rique anatomie de la zone inguinale, Probl Gen Surg. 1995;12(1):13-20.)hernie inguinale.17 La maladie pulmonaire obstructive chronique augmente galement de mani re significative le risque de hernies inguinales, que l'on pense tre dues des cas r p t s de pression intra-abdominale pendant la toux.18 Plusieurs tudes ont sugg r un effet protecteur de ob sit . Dans une vaste tude prospective bas e sur la population am ricaine (First National Health and Nutrition Examination Survey), le risque de d veloppement d'une hernie inguinale chez les hommes ob ses n' tait que de 50 % par rapport celui des hommes de poids normal, tandis que le risque chez les hommes en surpoids tait de 80 %. % celui des hommes non ob ses. Une explication possible est la difficult accrue de d tecter les hernies inguinales chez les personnes ob ses.18 Des tudes pid miologiques ont identifi des facteurs de risque pouvant pr disposer une hernie. L'examen microscopique de la peau de patients atteints d'une hernie inguinale a d montr une diminution significative des rapports entre le collag ne de type I et celui de type III. Le collag ne de type III ne contribue pas de mani re aussi significative la r sistance la traction de la plaie que le collag ne de type I. Des analyses suppl mentaires de peaux similaires ont r v l des bandes de collag ne d sagr g es avec une densit de fibres de collag ne diminu e.19 Les troubles du collag ne tels que le syndrome d'Ehlers-Danlos sont galement associ s une incidence accrue de formation de hernie (Tableau 37-4). Des tudes r centes ont trouv une association entre les concentrations de matrice extracellulaire Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160529/01/19 2:03 PM 1606CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 37-3Causes pr sum es de hernie de l'aineTouxMaladie pulmonaire obstructive chroniqueOb sit Effort Constipation ProstatismeGrossessePoids de naissance < 1 500 gAnt c dents familiaux de hernieMan uvre de ValsalvaAscitePosition verticaleTroubles cong nitaux du tissu conjonctifSynth se de collag ne d fectueuseIncision ant rieure du quadrant inf rieur droitAn vrismes art rielsFumage de cigaretteLevage de charges lourdesEffort physiqueFigure 37-10. Diff rents degr s de |
Chirurgie de Schwartz | fermeture du processus vaginal (PV). A. PV ferm . B. PV brevet au minimum. C. PV moyennement brevet . D. Hernie scrotale.Tableau 37- 4Troubles du tissu conjonctif associ s une hernie inguinaleOst ogen se imparfaiteCutis laxa ( lastolyse cong nitale)Syndrome d'Ehlers-DanlosSyndrome de Hurler-HunterSyndrome de MarfanLuxation cong nitale de la hanche chez l'enfantMaladie polykystique des reinsD ficience en 1-antitrypsineSyndrome de WilliamsSyndrome d'insensibilit aux androg nesSyndrome de RobinowSerpentine Syndrome du p ron Syndrome d'AlportCamptodactylie de Tel HashomerSyndrome de LericheSyndrome de f minisation testiculaireSyndrome de Rokitansky-Mayer-K sterSyndrome de GoldenharSyndrome de MorrisSyndrome de GerhardtSyndrome de MenkesKawasaki maladieSyndrome de PfannenstielSyndrome de Beckwith-WiedemannSyndrome de Rubinstein-TaybiSyndrome d'alop cie photophobieDIAGNOSTICHistoireLe traitement de la hernie inguinale commence par une histoire d taill e. Le sympt me le plus courant de la hernie inguinale est une masse l'aine qui d passe en position debout, en toussant ou en faisant un effort. Elle est parfois d crite comme r ductible en position couch e. Les sympt mes extra-inguinaux, tels qu'un changement des habitudes intestinales ou des sympt mes urinaires, sont beaucoup moins courants, mais doivent tre reconnus comme pouvant tre inqui tants. On pense que la douleur est due une compression des nerfs par le sac, provoquant une pression g n ralis e, une douleur aigu localis e ou une douleur r f r e. La douleur r f r e peut concerner le scrotum, le testicule ou l int rieur de la cuisse. Les consid rations importantes concernant les ant c dents du patient incluent la dur e et le moment des sympt mes. Les sympt mes d apparition soudaine sont plus pr occupants. Des questions doivent galement tre pos es pour d terminer si la hernie est r ductible. Les patients r duiront souvent la hernie en repoussant le contenu dans l'abdomen, procurant ainsi un soulagement temporaire. mesure que la taille du d faut augmente et que davantage de contenu intra-abdominal remplit le sac herniaire, la hernie peut devenir plus difficile r duire et incarc rer, ce qui n cessite une intervention chirurgicale urgente. Certains l ments de l'examen de syst mes tels que la constipation chronique, la toux ou la r tention urinaire devraient inciter chirurgien d'effectuer un bilan approfondi pour exclure tout l ment malin sous-jacent et la formation de hernie.20 Bien qu'il reste encore beaucoup de travail faire pour lucider la nature biologique des hernies, les preuves actuelles sugg rent qu'elles ont une tiologie multifactorielle avec des influences la fois environnementales et h r ditaires.Brunicardi_Ch37_p1599- p1624.indd 160629/01/19 2:03 PM 1607HERNIASINGUINALCHAPITRE 37Figure 37-11. Examen num rique du canal inguinal.Tableau 37-5Diagnostic diff rentiel de hernie inguinaleMalignit Lymphome Sarcome r trop riton al M tastase Tumeur testiculaire Testiculaire primaire Varicoc le pididymite Torsion testiculaire Hydroc le Testicule ectopique Testicule non descendu An vrisme ou pseudo-an vrisme de l'art re f morale Ganglion lymphatique Kyste s bac Hidrad nite Kyste du canal de Nuck (femelle) Varix saph neAbc s psoasH matomeAsciteExamen physiqueL'examen physique est essentiel au diagnostic de hernie inguinale. Le patient doit tre examin en position debout pour augmenter la pression intra-abdominale, l'aine et le scrotum tant enti rement expos s. L'inspection est effectu e en premier, dans le but d'identifier un renflement anormal le long de l'aine ou dans le scrotum. Si aucun renflement vident n'est d tect , une palpation est effectu e pour confirmer la pr sence de la hernie. La palpation est effectu e en avan ant l'index travers le scrotum vers l'anneau inguinal externe (Fig. 37-11). Cela permet d'explorer le canal inguinal. Il est ensuite demand au patient d'effectuer une man uvre de Valsalva pour augmenter la pression intra-abdominale. Ces man uvres r v leront un renflement anormal et permettront au clinicien de d terminer si la hernie est r ductible ou non. L'examen du c t controlat ral offre au clinicien la possibilit de comparer la pr sence et l' tendue de la hernie entre les c t s. Ceci est particuli rement utile dans le cas d une petite hernie. En plus de la hernie inguinale, un certain nombre d'autres diagnostics peuvent tre envisag s dans le diagnostic diff rentiel d'un renflement de l'aine (Tableau 37-5). Bien que tr s difficiles d terminer, certaines man uvres d'examen physique peuvent tre effectu es pour aider distinguer les hernies inguinales directes. vs hernies inguinales indirectes. Le test d'occlusion inguinale implique que l'examinateur bloque l'anneau inguinal interne avec un doigt pendant que le patient est invit tousser. Une impulsion contr l e sugg re une hernie indirecte, tandis qu'une hernie persistante sugg re une hernie directe. La transmission de l impulsion de toux au bou |
Chirurgie de Schwartz | t du doigt implique une hernie indirecte, tandis qu une impulsion palp e sur le dos du doigt implique une hernie directe. Lorsque les r sultats de l'examen physique sont compar s aux r sultats op ratoires, il existe une probabilit un peu plus lev e que la chance (c'est- -dire 50 %) de diagnostiquer correctement le type de hernie.21,22L'anatomie externe de l'aine est difficile valuer chez les patients ob ses. ce qui rend le diagnostic physique de la hernie inguinale difficile. Un autre d fi de l'examen physique est l'identification d'une hernie f morale. Les hernies f morales doivent tre palpables sous le ligament inguinal, lat ralement au tubercule pubien. Chez les patients ob ses, une hernie f morale peut passer inaper ue ou tre diagnostiqu e tort comme une hernie du canal inguinal. En revanche, un coussinet adipeux inguinal pro minent chez un patient mince, galement connu sous le nom de pseudohernie f morale, peut conduire un diagnostic erron de hernie f morale. Imagerie Dans le cas d'un diagnostic ambigu, les examens radiologiques peuvent tre utilis s en compl ment de l'anamn se et de l'examen physique. . L'imagerie dans les cas vidents n'est pas n cessaire. Les modalit s radiologiques les plus courantes comprennent l' chographie ( .-U.), la tomodensitom trie (TDM) et l'imagerie par r sonance magn tique (IRM). Chaque technique pr sente certains avantages par rapport l'examen physique seul ; cependant, chaque modalit est associ e des limites potentielles. L' chographie est la technique la moins invasive et ne transmet aucune radiation au patient. Les structures anatomiques peuvent tre plus facilement identifi es par la pr sence de structures osseuses. points de rep re; cependant, comme il y a peu d'os dans le canal inguinal, d'autres structures telles que les vaisseaux pigastriques inf rieurs sont utilis es pour d finir l'anatomie de l'aine. Une pression intra-abdominale positive est utilis e pour provoquer la hernie du contenu abdominal. Le mouvement de ce contenu travers le canal est essentiel pour tablir le diagnostic avec l' chographie, Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160729/01/19 2:03 PM 1608CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 37-12. Tomodensitom trie montrant une grosse hernie inguinale droite (fl che). Une hernie inguinale gauche plus petite est galement visualis e. L'absence de ce mouvement peut conduire un faux n gatif. Une m ta-analyse r cente a d montr que l' chographie d tecte la hernie inguinale avec une sensibilit de 86 % et une sp cificit de 77 %.23 Chez les patients minces, le mouvement normal du cordon spermatique et de la paroi abdominale post rieure contre la paroi abdominale ant rieure peut conduire des diagnostics faussement positifs. de hernie.24La tomodensitom trie et l'IRM fournissent des images statiques capables de d limiter l'anatomie de l'aine, de d tecter les hernies de l'aine et d'exclure des diagnostics potentiellement confondants (Fig. 37-12). La tomodensitom trie standard d termin e par m ta-analyse d tecte une hernie inguinale avec une sensibilit de 80 % et une sp cificit de 65 %. Bien que la herniographie directe ait une sensibilit et une sp cificit plus lev es que la tomodensitom trie, son caract re invasif et sa disponibilit limit e limitent son utilisation en routine.23 mesure que la r solution de l'imagerie tomodensitom trique augmente, sa sensibilit dans la d tection d'une hernie inguinale devrait augmenter ; cependant, ceci n'a pas encore t confirm cliniquement par une corr lation chirurgicale.25L'IRM est le plus souvent utilis e dans les cas o l'examen physique d tecte un renflement de l'aine, mais o l' chographie n'est pas concluante. Dans une tude r alis e en 1999 aupr s de 41 patients pr sentant des signes cliniques de hernie inguinale, la laparoscopie a r v l que l'IRM tait un test de diagnostic efficace avec une sensibilit de 95 % et une sp cificit de 96 %.26 Le co t de l'IRM exclut son utilisation syst matique pour diagnostiquer le nez. hernies inguinales.TRAITEMENTSLa r paration chirurgicale des hernies peut tre r alis e ciel ouvert, laparoscopique ou avec assistance robotique. La r paration chirurgicale est le traitement d finitif des hernies inguinales. La douleur est la cause la plus courante d une r paration lective. L'incarc ration et l' tranglement sont les principales indications d'une r paration urgente. Les hernies symptomatiques doivent tre op r es de mani re lective, et les hernies peu symptomatiques ou asymptomatiques doivent faire l'objet d'une attente vigilante.27 La r paration d'une hernie inguinale peu symptomatique chez les patients pr sentant des comorbidit s m dicales importantes doit tre diff r e et le patient m dicalement optimis . Si malgr une prise en charge optimale des comorbidit s, le patient reste haut risque, une r paration ouverte sous anesth sie locale peut tre r alis e en toute s curit .28 Bien que l'histoire naturelle des hernies inguinales non trait es soit |
Chirurgie de Schwartz | mal d finie, les taux d'incarc ration et d' tranglement sont faibles dans la population asymptomatique. En cons quence, une prise en charge non op ratoire est une consid ration appropri e chez les patients peu symptomatiques. Des tudes prospectives et des m ta-analyses n'ont d montr aucune diff rence dans les r sultats en intention de traiter, la qualit de vie ou le rapport co t-efficacit entre l'attente sous surveillance et la r paration lective chez les patients en bonne sant pour une hernie inguinale.27,29 Une revue syst matique de 2012 a r v l que72 % de patients atteints d'une hernie inguinale asymptomatique ont d velopp des sympt mes et ont subi une r paration chirurgicale dans les 7,5 ans suivant le diagnostic.30 N anmoins, les taux de complications des r parations lectives imm diates et retard es sont quivalent.29,31 Une strat gie non op ratoire est sans danger pour les patients atteints d'une hernie inguinale peu symptomatique.32 Le traitement non op ratoire de la hernie inguinale cible la douleur, la pression et la protrusion du contenu abdominal dans la population de patients symptomatiques. La position couch e facilite la r duction des hernies gr ce aux effets de la gravit et une paroi abdominale d tendue. Les fermes confinent ext rieurement les hernies un tat r duit et soulagent les sympt mes par intermittence chez jusqu' 65 % des patients ; cependant, ils ne pr viennent pas les complications et peuvent tre associ s un taux accru d'incarc ration.33 Les risques d'incarc ration et d' tranglement semblent diminuer au cours de la premi re ann e, probablement parce que l' largissement progressif du d faut de la paroi abdominale facilite la r duction spontan e de contenu de la hernie. Le simple volume de tissu saillant dans une hernie inguinale ne signifie pas n cessairement une morbidit grave. Les hernies inguinales f morales et symptomatiques comportent des risques de complications plus lev s, et la r paration chirurgicale est donc effectu e plus t t pour ces patients. Ind pendamment des sympt mes, une tude a r v l que les incidences cumul es d' tranglement sur 3 mois et 2 ans taient respectivement de 2,8 % et 4,5 % pour les hernies inguinales et de 22 % et 45 %, respectivement, pour les hernies f morales.34 Donn es de l' tude Swedish Hernia Le registre d montre qu'une op ration urgente est associ e une mortalit toutes causes confondues multipli e par sept par rapport celle d'une chirurgie lective parmi 107 838 personnes l'aine. r parations de hernie.35 Pour cette raison, il est recommand que les hernies f morales et les hernies inguinales symptomatiques soient r par es de mani re lective, lorsque cela est possible. L'incarc ration survient lorsque le contenu de la hernie ne parvient pas se r duire ; cependant, une hernie chroniquement incarc r e, peu symptomatique, peut galement tre trait e de mani re non op ratoire. Les taxis doivent tre tent s pour les hernies incarc r es sans s quelles d' tranglement, et l'option d'une r paration chirurgicale doit tre discut e avant la man uvre. Pour effectuer des taxis, des analg siques et des s datifs l gers sont administr et le patient est plac en position Trendelenburg. Le sac herniaire est allong avec les deux mains et, tandis qu'une l g re contre-traction est maintenue, la r duction du contenu est tent e sur la circonf rence par petites tapes pour faciliter sa r duction dans l'abdomen. L'indication d'une r paration mergente d'une hernie inguinale est une compromission imminente du contenu intestinal. En tant que telle, l tranglement du contenu de la hernie constitue une urgence chirurgicale. Les signes cliniques indiquant un tranglement comprennent une sensibilit , de la fi vre, une leucocytose et une instabilit h modynamique. Le renflement de la hernie est g n ralement chaud, sensible et la peau sus-jacente est souvent ryth mateuse ou d color e. Les sympt mes d'occlusion intestinale chez les patients pr sentant une hernie inguinale glissante ou incarc r e peuvent galement indiquer une strangulation. Les taxis ne doivent pas tre effectu s en cas de suspicion d' tranglement, car la r duction du tissu potentiellement gangreneux dans l'abdomen peut entra ner une catastrophe intra-abdominale. En pr op ratoire, le patient doit recevoir une r animation liquidienne, une d compression naso-gastrique et des antibiotiques prophylactiques intraveineux. Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160829/01/19 2:03 PM 1609 HERNIAS INGUINALE CHAPITRE 37 Antibiotiques prophylactiques Le d bat sur l'opportunit d'administrer ou non un traitement prophylactique pr op ratoire les antibiotiques dans la r paration lective de la hernie inguinale restent controvers s car la r paration lective de la hernie est consid r e comme une proc dure propre et, en tant que telle, est exempt e des directives de prophylaxie chirurgicale du SCIP. Une revue Cochrane de 17 essais contr l s randomis s en 2012 a r v l une diminution globale des taux |
Chirurgie de Schwartz | d'infection (3,1 % contre 4,5 %, rapport de cotes [OR] 0,64, intervalle de confiance [IC] 95 % 0,50 0,82) lorsque des antibiotiques prophylactiques sont administr s aux patients. Dans les analyses de sous-groupes, la diff rence tait plus faible chez les patients sans placement de filet (3,5 % contre 4,9 %, OR 0,71, IC 95 % 0,51-1,00) que chez ceux avec placement de filet (2,4 % contre 4,2 %, OR 0,56, IC 95 % 0,38 0,81). Cependant, avec la r paration d'une hernie inguinale, les taux globaux d'infection des plaies taient plus lev s que ceux attendus pour des op rations propres, par cons quent, ils n'ont pas t en mesure de recommander d finitivement pour ou contre la prophylaxie antimicrobienne.36,37 Bien qu'il n'existe pas de ligne directrice universelle concernant l'administration d'antibiotiques prophylactiques pour la r paration lective ouverte des hernies, l'indexation syst matique des cas pour les bases de donn es d'am lioration de la qualit a abouti l'administration syst matique d'antibiotiques prophylactiques p riop ratoires dans les r parations de hernie inguinale.Approche ouverteLe plus Le type d op ration de hernie couramment pratiqu reste la r paration ouverte de la hernie inguinale. Ces r parations peuvent tre r alis es sans tension avec du treillis ou par reconstruction du sol avec du tissu. Les r parations tissulaires sont moins fr quentes et sont principalement indiqu es dans les champs infect s. L'exposition de la r gion inguinale ant rieure est courante dans les abords ouverts. Une incision oblique ou horizontale est pratiqu e au-dessus de l'aine (Fig. 37-13). L incision commence deux doigts en dessous et en dedans de l pine iliaque ant ro-sup rieure. Il est ensuite tendu m dialement sur environ 6 8 cm. Le tissu sous-cutan est diss qu l'aide d'un bistouri lectrique. Le fascia de Scarpa est divis pour exposer l apon vrose oblique externe. Une petite incision est pratiqu e dans l'apon vrose oblique externe parall lement la direction des fibres musculaires. Incision standard l'aineEx. obliqueCordon spermatiqueFascia du campeurFascia du scarpaH mostatAnneau externePlancher inguinalGraisse carr eARd faut intransversalisfasciaHernie directesacHernies indirectessacNerf illio-inguinalBFigure 37-13. A. Couches de la paroi abdominale dans l approche ouverte ant rieure de la r paration de la hernie. B. Identification des sacs herniaires indirects et directs avec r traction du cordon spermatique et du nerf ilio-inguinal. Ex. = externe ; SQ = sous-cutan .Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 160929/01/19 14:03 PM 1610CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 37-14. Exposition ant rieure ouverte du canal inguinal. m. = muscle; n. = nerf; v. = veine. Des ciseaux Metzenbaum sont introduits et tal s sous les fibres pour balayer le nerf ilio-inguinal sous-jacent. Les ciseaux sont ensuite utilis s pour inciser l'apon vrose sup rieure au ligament inguinal, fendant l'anneau inguinal externe. Les lambeaux de l'apon vrose oblique externe sont sur lev s avec des pinces h mostatiques. Les fibres obliques internes sont diss qu es brutalement des lambeaux obliques externes sus-jacents. La dissection du lambeau inf rieur r v le le bord en plateau du ligament inguinal. Les nerfs iliohypogastrique et ilio-inguinal sont identifi s et pr serv s. Des efforts doivent tre faits pour viter de retirer les nerfs de leur lit naturel et de perturber le fascia protecteur qui les investit. Le tubercule pubien est identifi et les structures du cordon sont diss qu es du pubis, encercl es et sur lev es avec un drain Penrose. Le cordon est sur lev de 2 cm au-dessus de la symphyse pubienne dans un plan avasculaire et les fibres cr mast riques sont pr serv es pour viter de blesser les structures du cordon (Fig. 37-14). Un sac herniaire indirect se trouvera g n ralement sur la surface ant ro-m diale de le cordon spermatique apr s division du muscle crem-ast rien dans le sens de ses fibres. Le nerf g nital est visualis le long de la surface inf rolat rale du cordon adjacent la veine spermatique externe. Le plancher du canal inguinal est enti rement valu pour d tecter les hernies directes. Si une hernie n'est pas visualis e l'entr e dans le canal inguinal, l'espace pr p riton al doit tre explor la recherche d'une exploration f morale. hernie. En plus de l'identification du sac, les canaux d f rents et les vaisseaux du cordon spermatique doivent tre identifi s pour permettre la dissection du sac du cordon. La dissection franche facilite la dissection du sac du cordon. La dissection est r alis e de mani re proximale vers l'anneau inguinal profond. Dans les cas o la viabilit du contenu du sac est remise en question, le sac doit tre incis et le contenu de la hernie doit tre valu la recherche de signes de isch mie. Le d faut doit tre largi pour augmenter le flux sanguin vers le contenu du sac. Le contenu viable peut tre r duit dans la cavit p riton ale, tandis que le contenu non viabl |
Chirurgie de Schwartz | e peut tre r s qu . Dans les cas lectifs, le sac peut tre amput au niveau de l'anneau inguinal interne ou invers dans le pr p ritoine. Les deux m thodes sont efficaces ; cependant, les patients subissant une excision du sac pr sentaient une douleur postop ratoire significativement accrue dans un essai prospectif.38 La dissection d'un sac dens ment adh rent peut entra ner des l sions des structures du cordon et doit tre vit e ; cependant, la ligature du sac au niveau de l'anneau inguinal interne est n cessaire dans ces cas. Un sac herniaire qui s' tend dans le scrotum peut n cessiter une division l'int rieur du canal inguinal, car une dissection et une r duction tendues risquent de blesser l'approvisionnement en sang testiculaire, entra nant un gonflement testiculaire, une orchite et une atrophie. ce stade, le canal inguinal est reconstruit, soit avec tissu natif ou avec des proth ses. Les sections suivantes d crivent les types de reconstructions tissulaires et proth tiques les plus couramment pratiqu s.R parations tissulaires. La herniorraphie tissulaire constitue une alternative appropri e lorsque les mat riaux proth tiques ne peuvent pas tre utilis s en toute s curit . Les indications pour les r parations tissulaires incluent la contamination du champ op ratoire, la chirurgie d'urgence et lorsque la viabilit du contenu de la hernie est incertaine. R paration de Bassini La r paration de Bassini tait une avanc e historique dans la technique op ratoire. Son utilisation actuelle est limit e car les techniques modernes r duisent la r cidive. La r paration initiale comprend la dissection du cordon spermatique, la dissection du sac herniaire avec une ligature lev e et une reconstruction approfondie du plancher du canal inguinal (Fig. 37-15). Apr s avoir expos le plancher inguinal, le fascia transversal est incis depuis le tubercule pubien jusqu' l'anneau inguinal interne. La graisse pr p riton ale est diss qu e franchement partir de la marge sup rieure du c t post rieur du fascia transversalis pour permettre une mobilisation ad quate des tissus. Une r paration triple couche est ensuite r alis e. L'oblique interne, le transversus de l'abdomen et le fascia transversalis sont fix s au bord en plateau du ligament inguinal et du p rioste pubien avec des sutures interrompues. La face lat rale de la r paration renforce le bord m dial de l'anneau inguinal interne. R paration Shouldice La r paration Shouldice r capitule les principes de la r paration Bassini et sa r partition de la tension sur plusieurs couches de tissu entra ne des taux de r cidive plus faibles (Fig. 37-16). Lors de la dissection de la moelle, la branche g nitale du nerf g nito-f moral est syst matiquement sectionn e, ce qui entra ne une perte de sensation homolat rale du scrotum chez l'homme ou du mont pubis et de la grande l vre chez la femme. Le plancher inguinal post rieur tant expos , une incision dans le fascia transversalis est pratiqu e entre le tubercule pubien et l'anneau interne. Des pr cautions sont prises pour viter de blesser les structures pr p riton ales, qui sont diss qu es sans ambages pour mobiliser les lambeaux fasciaux sup rieurs et inf rieurs. Au niveau du tubercule pubien, le tractus iliopubien est sutur au bord lat ral de la gaine du droit l'aide d'une suture monofilament synth tique non r sorbable. Cette suture continue progresse lat ralement, rapprochant le bord du lambeau transversal inf rieur de la face post rieure du lambeau sup rieur. Au niveau de l'anneau inguinal interne, la suture continue dans la direction m diale, rapprochant le bord du lambeau du fascia transversal sup rieur au bord en tag re du ligament inguinal. Au niveau du tubercule pubien, cette suture est nou e la queue du point d'origine. La suture suivante commence au niveau de l'anneau inguinal interne et se poursuit m dialement, apposant les apon vroses de l'oblique interne et du transverse de l'abdomen aux fibres apon vrotiques obliques externes. Au niveau du tubercule pubien, la suture revient travers les m mes structures lat ralement vers l'anneau interne resserr . R paration McVay La r paration McVay traite la fois les d fauts de l'anneau inguinal et f moral. Cette technique est indiqu e pour les hernies f morales et dans les cas o l'utilisation de mat riel proth tique est contre-indiqu e (Fig. 37-17). Une fois le cordon spermatique isol , une incision dans le fascia transversalis permet l'entr e dans l'espace pr p riton al. Le lambeau sup rieur est mobilis par une dissection douce et franche du tissu sous-jacent. Le ligament de Cooper est carr ment diss qu pour exposer sa surface. Une incision relaxante de 2 4 cm est pratiqu e dans la gaine du droit ant rieur verticalement partir du Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 161029/01/19 2:03 PM 1611HERNIE INGUINALECHAPITRE 37Corbeau spermatiqueligament de PoupartMuscle abdominal oblique interneApon vrose abdominale oblique externeGraisse pr p riton aleTransversalis fasc |
Chirurgie de Schwartz | iaABEOTATFILIOFigure 37-15. R paration de bassin. A. Le fascia transverse est ouvert. B. Reconstruction de la paroi post rieure en suturant le fascia transversal (TF), le muscle transversal de l'abdomen (TA) et le muscle oblique interne (IO) m dialement au ligament inguinal (IL) lat ralement. EO = apon vrose oblique externe.ABFigure 37- 16. R paration de la glace. A. Le tractus iliopubien est sutur au lambeau m dial du fascia transversalis et au muscles internes obliques et transversaux de l abdomen. B. La deuxi me des quatre lignes de suture, s'inversant vers le tubercule pubien rapprochant les muscles obliques et transversaux internes du ligament inguinal. Deux autres lignes de suture fixent m dialement les muscles obliques internes et transversaux. Ligament de CooperFigure 37-17. R paration du ligament de McVay Cooper. Tubercule pubien. Cette incision est essentielle pour r duire les tensions sur la r paration ; cependant, cela peut entra ner une augmentation de la douleur postop ratoire et un risque plus lev de hernie abdominale ventrale. Par suture interrompue ou continue, le lambeau transversal sup rieur est ensuite fix au ligament de Cooper et la r paration se poursuit lat ralement le long du ligament de Cooper pour obstruer l'anneau f moral. Lat ralement l'anneau f moral, un point de transition est plac , fixant le fascia transversalis au ligament inguinal. Le transversalis est ensuite sutur au ligament inguinal lat ralement l'anneau interne. R paration Desarda La r paration de la hernie Desarda a t r cemment d crite en 2001 et consiste en une r paration sans maillage utilisant une bande d'apon vrose oblique externe. Une incision cutan e oblique est pratiqu e, et la dissection est effectu e jusqu'au fascia oblique externe. L'int grit du fascia est pr serv e autant que possible. Le muscle cr mast rique est ensuite incis et le cordon spermatique ainsi que le muscle cr mast rique sont s par s du plancher inguinal. L'excision du sac est r alis e dans tous les cas sauf dans les petites hernies directes, o il est invers . Le feuillet m dial de l'apon vrose oblique externe est sutur au ligament inguinal depuis le tubercule pubien jusqu' l'anneau abdominal l'aide d'Ethilon 1-0 ou de Prol ne interrompu sutures. Les deux premi res sutures sont prises la jonction de la gaine du droit ant rieur et de l'EOA. La derni re suture est prise de mani re r tr cir suffisamment l'anneau abdominal sans contracter le cordon spermatique (Fig. 37-18). Chaque suture est pass e d'abord travers le ligament inguinal, puis le fascia transversal et enfin l'EOA. L'index de la main gauche est utilis pour prot ger les vaisseaux f moraux et r tracter lat ralement les structures du cordon lors de la r alisation des sutures lat rales. Une incision fendue est ensuite pratiqu e dans l EOA, s parant partiellement une bandelette. Cette incision fendue s' tend m dialement jusqu' la symphyse pubienne et lat ralement 1 2 cm au-del de l'anneau abdominal reconstruit. Le bord libre de la bandelette de l'EOA est maintenant sutur au tendon oblique interne ou conjoint situ proximit avec 1 0 Sutures interrompues par l'Ethilon ou le Prol ne. Ceci est suivi par la fermeture du fascia superficiel et de la peau comme d'habitude.39-41R parations proth tiques. La popularisation des r parations de treillis proth tiques sans tension a signifi un changement de paradigme dans le concept chirurgical de la physiopathologie de la hernie inguinale. La hernioplastie base de filet est l'intervention chirurgicale g n rale la plus couramment pratiqu e, en raison de l'efficacit de la technique et de l'am lioration des r sultats. Les techniques des r parations proth tiques les plus couramment r alis es sont pr sent es dans cette section. R paration sans tension du Lichtenstein La technique du Lichtenstein permet une r paration sans tension du plancher inguinal en renfor ant le plancher avec un treillis proth tique (Fig. 37-18). ). L'exposition initiale et la mobilisation des structures du cordon sont identiques aux autres approches ouvertes. Le canal inguinal est diss qu pour exposer le bord en plateau du ligament inguinal, le tubercule pubien et une zone suffisante pour le maillage. Le treillis le plus couramment utilis est celui en forme de fer plat avec un trou de serrure pour la sortie du cordon, il est disponible en plusieurs tailles. Il est noter que lors de la s lection de la taille, celle-ci doit tre suffisamment grande pour s' tendre de 2 3 cm au-dessus de la figure 37-18. La r paration Desarda. A. Le feuillet m dial de l'apon vrose oblique externe est sutur au ligament inguinal. 1 feuillet m dial, 2 points interrompus pris pour suturer le feuillet m dial au ligament inguinal, 3 tubercule pubien, 4 anneau abdominal, 5 cordon spermatique, 6 feuillet lat ral B. Bande non d tach e de l'apon vrose oblique externe formant la paroi post rieure. 1 Feuille m diale r fl chie apr s s paration d'une bandelette, 2 muscl |
Chirurgie de Schwartz | e oblique interne vu travers l'incision de s paration pratiqu e dans la feuille m diale, 3 sutures interrompues entre le bord sup rieur de la bandelette et le muscle conjoint et le muscle oblique interne, 4 sutures interrompues entre le bord inf rieur de la bandelette. bord de la bandelette et du ligament inguinal, 5 tubercule pubien, 6 anneau abdominal, 7 cordon spermatique, 8 lat ral feuille.64123568751234Triangle de Hesselbach. Le bord m dial du treillis est fix la gaine du droit ant rieur de telle sorte qu'il chevauche le tubercule pubien de 1,5 2 cm. Ce raffinement de la technique originale de Lichtenstein minimise la r cidive m diale.42Pour la fixation du bord inf rieur du treillis, une suture monofilament synth tique permanente est utilis e en prenant soin d' viter de placer des sutures directement dans le p rioste du tubercule pubien. La fixation se poursuit le long du bord en plateau du ligament inguinal, de m dial lat ral, se terminant au niveau de l'anneau interne. La queue sup rieure du treillis est ensuite fix e l'apon vrose oblique interne et le bord m dial la gaine du droit l'aide d'un fil synth tique r sorbable. Dans le cas d'une hernie f morale, une extension triangulaire de la face inf rieure du treillis est sutur e Ligament de Cooper m dialement et au ligament inguinal lat ralement. Les queues lat rales du maillage sont con ues pour s'adapter bien serr autour du cordon au niveau de l'anneau interne, mais pas trop serr pour l' trangler. Les queues sont ensuite sutur es au ligament inguinal avec un point interrompu et plac es sous l'apon vrose oblique externe. Technique Plug and Patch. Une modification de la r paration de Lichtenstein, la technique Plug and Patch a t d velopp e par Gilbert et ensuite popularis e par Rutkow et Robbins.43 Avant de placer le patch proth tique en treillis sur le plancher inguinal, un bouchon proth tique tridimensionnel est plac dans l'espace pr c demment occup . par le sac herniaire (Fig. 37-19). Dans le cas d'une hernie indirecte, le bouchon est plac le long du cordon spermatique travers l'anneau interne. Des bouchons proth tiques de diff rentes tailles sont disponibles, et un de taille appropri e est fix aux bords de l'anneau interne avec des sutures interrompues.44 Pour les hernies directes, le sac est r duit et le bouchon est sutur au ligament de Cooper, au ligament inguinal, et Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 161229/01/19 14:03 1613INGUINAL HERNIECHAPITRE 37Figure 37-19. Hernioplastie sans tension du Lichtenstein. m. = muscle; n. = nerf; v. = veine.l'apon vrose oblique interne. Bien que la technique donne de bons r sultats globaux, il y a eu quelques s ries de cas isol s de complications impliquant la pr sence du bouchon, notamment une occlusion intestinale et des douleurs chroniques. Fermeture de la plaie Une fois la reconstruction du canal inguinal termin e, le contenu du cordon est renvoy dans leur position anatomique. L'apon vrose oblique externe est ensuite r approch e en continu de m dial vers lat ral l'aide d'un fil r sorbable. L'anneau externe doit tre reconstruit en troite apposition avec le cordon spermatique pour viter l'apparition de r cidive lors d'un examen ult rieur. Le fascia et la peau de Scarpa sont correctement ferm s. Approche laparoscopique Les r parations laparoscopiques de la hernie inguinale sont devenues de plus en plus populaires compte tenu des tudes de non-inf riorit , de l'esth tique am lior e et de l'exp rience accrue du chirurgien avec la proc dure. Les principales m thodes endoscopiques comprennent la r paration transabdominale pr p riton ale (TAPP), la r paration totalement extrap riton ale (TEP) et la r paration intrap riton ale onlay mesh (IPOM), moins fr quemment r alis e. Il convient de noter que les patients veill s ne tol rent pas bien l'insufflation abdominale ; par cons quent, la r paration laparoscopique n cessite l'administration d'une anesth sie g n rale et ses risques inh rents. Tout patient pr sentant une contre-indication l utilisation de l anesth sie g n rale ne doit pas subir de r paration de hernie laparoscopique. Parfois, l induction d une anesth sie g n rale peut entra ner la r duction d une hernie inguinale incarc r e ou trangl e. Si le chirurgien soup onne que cela pourrait s' tre produit, l'abdomen doit tre explor la recherche de tissus non viables, soit par laparoscopie, soit lors de la conversion en laparotomie ouverte. Les indications de la r paration laparoscopique d'une hernie inguinale sont similaires celles de la r paration ouverte. La plupart des chirurgiens conviendraient que l'approche endoscopique des hernies inguinales bilat rales ou r currentes est sup rieure l'approche ouverte.45 La r paration concomitante d'une hernie inguinale peut tre envisag e si un patient souffrant d'une hernie doit subir une autre proc dure laparoscopique sans contamination macroscopique, telle qu'une prostatectomie.46, 47 Les lignes directrices de l'International E |
Chirurgie de Schwartz | ndohernia Society (IEHS) proposent une recommandation de grade A selon laquelle le TEP et le TAPP sont des alternatives privil gi es la r paration de Lichtenstein pour les hernies r currentes apr s une l sion ant rieure ouverte. r paration.48,49 La possibilit d'une r paration bilat rale doit tre discut e avec tous les patients subissant une chirurgie endoscopique d'une hernie inguinale. La configuration de la salle d'op ration est identique pour les proc dures TAPP, TEP et IPOM. Le patient est plac en position Trendelenburg et des crans vid o sont plac s au pied du lit. Le chirurgien se tient controlat ral la hernie et l'assistant se tient en face du chirurgien. Les bras du patient sont repli s sur les c t s. La figure 37-20 montre une configuration typique d'une salle d'op ration pour la r paration endoscopique d'une hernie inguinale. Les sections suivantes d crivent les techniques de r paration endoscopique de hernie inguinale les plus couramment pratiqu es. Proc dure transabdominale pr p riton ale. L'approche transabdominale conf re l'avantage d'une perspective intrap riton ale, utile pour les hernies bilat rales, les d fauts herniaires importants et les cicatrices r sultant d'une chirurgie abdominale basse ant rieure. La cavit abdominale est accessible l'aide d'un trocart de dissection ou d'une technique ouverte de Hasson. Un pneumop ritoine jusqu' un niveau de 15 mmHg est atteint. Deux trocarts de 5 mm sont plac s lat ralement et l g rement en dessous du trocart ombilical, vitant ainsi les l sions des vaisseaux pigastriques inf rieurs (Fig. 37-21). Le patient est ensuite plac en position de Trendelenburg et le bassin est inspect . La vessie, les ligaments ombilicaux m dian et m dial, les vaisseaux iliaques externes et pigastriques inf rieurs sont visualis s. Une incision est pratiqu e dans le p ritoine au niveau du ligament ombilical m dial, 3 4 cm au-dessus du d faut herniaire, et elle est port e lat ralement jusqu' l' pine iliaque ant ro-sup rieure. Pour la r paration bilat rale d'une hernie inguinale, des incisions p riton ales bilat rales sont recommand es, en laissant un pont de tissu m dian pour viter de blesser un ouraque potentiellement perm able. Le bord inf rieur du p ritoine incis est r tract et le pr p ritoine est diss qu pour exposer le cordon spermatique. Si une hernie directe est rencontr e, le sac est invers et fix au ligament de Cooper pour emp cher le d veloppement d un h matome ou d un s rome. Un indirect Le sac herniaire fait g n ralement saillie en avant du cordon spermatique. Dans ce cas, le sac est saisi et lev vers le haut par rapport au cordon et l'espace en dessous est d velopp sans ambages pour permettre le placement du filet. Le sac est diss qu de ses adh rences et le cordon est squelettis . Le maillage mesure g n ralement 10 15 cm pour recouvrir compl tement l'orifice myopectin (Fig. 37-22). Il est roul dans le sens de la longueur et plac dans le trocart de 12 mm. Il est d roul dans l espace pr p riton al et fix m dialement au ligament de Cooper l aide d une pince endoscopique. Lors de cette fixation, le chirurgien palpe l'extr mit du agrafeur depuis la surface abdominale pour s'assurer de son bon angle et stabiliser le bassin. Le treillis est ensuite tendu et fix lat ralement l pine iliaque ant ro-sup rieure. Des punaises sont plac es au-dessus du tractus iliopubien pour viter de blesser le nerf cutan lat ral de la cuisse et la branche f morale du nerf g nito-f moral. Les bords p riton aux sont rapproch s l'aide de punaises ou de sutures intracorporelles au fur et mesure de la stabilisation du maillage. Le p ritoine doit tre compl tement ferm pour viter tout contact entre le treillis et l'intestin. L'abdomen est d gonfl et les trocarts sont retir s. Le d faut fascial du port de 12 mm et les incisions cutan es sont correctement ferm s. Proc dure totalement extrap riton ale. L'avantage de la r paration TEP est l'acc s l'espace pr p riton al sans infiltration intra-p riton ale. Par cons quent, cette approche minimise le risque de l sion des organes intra-abdominaux et de hernie du site portuaire due un d faut iatrog ne de la paroi abdominale. Comme pour le TAPP, le TEP est indiqu pour la r paration des hernies inguinales bilat rales ou Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 161329/01/19 2:03 PM 1614SPECIFIC CONSID RATIONSPARTIE IIFigure 37-20. Configuration en salle d'op ration pour la r paration laparoscopique d'une hernie inguinale. Pour les hernies unilat rales lorsque la cicatrisation rend l'approche ant rieure difficile. Une petite incision horizontale est pratiqu e en dessous de l'ombilic. Le tissu sous-cutan est diss qu jusqu'au niveau de la gaine du droit ant rieur, qui est ensuite incis e lat ralement la ligne blanche. Le muscle droit est r tract sup rolat ralement et un ballon de dissection est avanc travers l'incision vers la symphyse pubienne. Sous visualisation directe avec un laparoscope 30 , le ba |
Chirurgie de Schwartz | llon est gonfl lentement pour diss quer franchement l'espace pr p riton al (Fig. 37-23). Le ballon de dissection est remplac par un trocart ballonnet de 12 mm et le pneumopr p ritoine est r alis par insufflation 15 mmHg. Un trocart de 5 mm est plac au-dessus du pubis sur la ligne m diane et un autre est plac en dessous de l'orifice d'insufflation (voir Fig. 37-21). Le patient est plac en position Trendelenburg et l'op ration se d roule de mani re identique au TAPP. Aucune modification n'est n cessaire pour r parer les hernies inguinales bilat rales avec l'approche TEP. Toute d chirure p riton ale doit tre r par e avant la d sufflation pour emp cher le maillage d'entrer en contact avec les structures intrap riton ales. Apr s la mise en place du filet, l'espace pr p riton al est lentement d gonfl sous vision directe pour garantir un bon positionnement du filet. Les trocarts sont retir s et la gaine du droit ant rieur est ferm e par une suture interrompue. S'il y a Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 161429/01/19 14:03 PM 1615HERNIASINGUINALCHAPITRE 37BA Figure 37-21. Placement d'un trocart pour (A) une r paration pr p riton ale transabdominale et (B) une r paration totalement extrap riton ale. Figure 37-22. Vue du placement du treillis dans les r parations post rieures. Un grand maillage recouvre l'orifice myopectin .Figure 37-23. Dissection par ballonnet de l'espace pr p riton al lors d'une r paration de hernie inguinale totalement extrap riton ale.Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 161529/01/19 2:04 PM 1616CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIest une violation du p ritoine lors de l'insufflation du ballon de dissec-tion et du pneumop ritoine ult rieur, la visualisation peut tre compromis. Pour r soudre ce probl me, une aiguille de Veress ou un angio-cath ter peut tre plac dans le LUQ, ce qui permettra la d sufflation du p ritoine et restaurera la visualisation. Proc dure de maillage intrap riton al Onlay. Contrairement au TAPP et au TEP, la proc dure IPOM permet l'approche post rieure sans dissection pr p riton ale. Il s'agit d'une proc dure int ressante dans les cas o l'approche ant rieure est irr alisable, dans les hernies r currentes r fractaires aux autres approches, ou dans les cas o des cicatrices pr p riton ales tendues rendraient la TEP ou la TAPP difficiles. Le placement du port et l'identification de la hernie inguinale sont identiques au TAPP. Le contenu du sac herniaire est r duit ; cependant, le sac lui-m me n'est pas invers par rapport l'espace pr p riton al. Au lieu de cela, le treillis est plac directement sur le d faut et fix en place avec des sutures ou des punaises en spirale. tant donn que ces ancrages sont plac s travers le p ritoine sans inspection pr p riton ale, le nerf cutan lat ral de la cuisse et le nerf g nito-f moral sont particuli rement sujets aux blessures. De plus, la migration intrap riton ale du maillage est un ph nom ne document qui peut entra ner une morbidit postop ratoire, une r cidive et une r intervention. R paration de hernie inguinale assist e par robotL'application d'une plate-forme robotique la r paration de hernie a t adapt e par des chirurgiens g n ralistes travers le pays. Les capacit s endowrist offrent une dext rit manuelle consid rablement am lior e et une courbe d'apprentissage relativement courte. Bien que la r paration extrap riton ale totale et la r paration pr p riton ale transabdominale puissent tre adapt e une plate-forme robotique, cette derni re a gagn en popularit aupr s des chirurgiens. De nombreux articles ont explor l'efficacit et la rentabilit de la herniorraphie assist e par robot. Les donn es r trospectives ont donn des r sultats mitig s lors de la comparaison de la chirurgie assist e par robot et de la laparoscopie. Une tude r cente a montr une dur e op ratoire plus longue50, une autre analyse a montr une augmentation des co ts51. Il convient toutefois de noter que la chirurgie robotique entra ne une diminution des co ts mesure que le volume des proc dures augmente dans chaque centre, m me si cela reste peu probable. que les co ts convergeront un jour vers ceux de la chirurgie laparoscopique. Une tude r trospective men e dans un seul tablissement a montr une r duction consid rable des taux de complications li s la chirurgie assist e par robot chez les patients ob ses ; cependant, cela a t compar la r paration ouverte d'une hernie inguinale (10,8 % contre 3,2 %, P = 0,047), les deux groupes ont t appari s par covariable pour le risque pr op ratoire.52 Des tudes ont galement montr une excellente qualit de vie long terme (36 mois). indicateurs dans le TAPP assist par robot, bien qu'il s'agisse d'une enqu te men e aupr s d'un seul chirurgien.53 D'autres essais randomis s apporteront davantage de lumi re sur les probl mes de co ts mesure que les chirurgiens acquerront plus d'exp rience avec l'application robotique, ce qui conduirait des d lais plus courts. temps op ratoire et mini |
Chirurgie de Schwartz | miser l'utilisation d'instruments suppl mentaires. Semblable la laparoscopie, la r paration assist e par robot est id ale pour les patients atteints de hernie inguinale r currente qui ont d j subi une r paration ant rieure et des hernies bilat rales. Les contre-indications la r paration robotis e de la hernie sont les m mes que pour la r paration laparoscopique et incluent la coagulopathie et/ou une maladie cardio-pulmonaire grave emp chant l'induction d'une anesth sie g n rale et d'un pneumop ritoine. Une r paration pr p riton ale ant rieure est une contre-indication relative, de m me que la pr sence d'une hernie inguinale incarc r e de grande taille. L' valuation du patient doit se d rouler de la m me mani re que le bilan d'une herniorraphie inguinale laparoscopique. Technique. Il est demand aux patients d'uriner dans la zone pr op ratoire pour viter la pose d'un cath ter de Foley, bien que certains chirurgiens pr conisent la mise en place d'un cath ter de Foley de routine. Id alement, la table d'op ration devrait avoir la capacit de se synchroniser avec les bras robotiques pour viter de blesser le patient lors du repositionnement au cours de la proc dure. Le patient est plac en d cubitus dorsal, les bras repli s des deux c t s. Un rembourrage appropri des extr mit s est important pour viter la neuropraxie et les traumatismes li s aux mouvements robotiques des bras. Trois trocarts sont g n ralement utilis s pour la r paration du TAPP. La technique Open Hasson est utilis e pour le placement initial du trocart au niveau de l'ombilic ; il peut s'agir d'un trocart de 8 mm ou bien d'un trocart de 12 mm avec un trocart t l scopique de 8 mm. De plus, deux trocarts de 8 mm sont plac s de chaque c t du milieu de l abdomen, l g rement au-dessus du niveau de l ombilic. Apr s la mise en place du trocart, le robot est amarr et cibl , et le patient est plac en position Trendelenburg. En r gle g n rale, le chirurgien utilisera des cisailles robotis es fix es un bistouri lectrique, une pince Cadiere et un porte-aiguille comme instruments principaux. Cette combinaison offre une rentabilit optimale car la majorit des co ts associ s aux applications robotiques sont dus aux instruments jetables. L'exposition commence par l'incision du p ritoine pari tal depuis le ligament ombilical m dial jusqu' l' pine iliaque ant ro-sup rieure. Un lambeau p riton al est d velopp par dissection franche et pointue avec des cisailles robotis es dans l'espace pr pr ton al. Un soin particulier est pris pour laisser le coussinet adipeux pr p riton al contenant les nerfs et les vaisseaux avec la paroi abdominale ant rieure. Les petits vaisseaux peuvent tre coagul s par application d'un bistouri lectrique avec des ciseaux. A l'aide du pneumop ritoine, on privil giera d'abord une dissection lat rale dans l'espace de Bogros. La dissection se poursuit dans ce plan lat ralement vers l pine iliaque ant ro-sup rieure. Le d veloppement g n reux d'un lambeau p riton al assurera une mise en place r ussie du filet son extr mit . Ensuite, l'espace de Retzius est p n tr m dialement, exposant la symphyse pubienne. En l absence de retour haptique, la reconnaissance visuelle de la symphyse pubienne est cruciale car elle constitue un point de rep re important pour une dissection ult rieure. Les vaisseaux pigastriques inf rieurs sont facilement identifi s. Ensuite, un lambeau p riton al inf rieur est d velopp pour viter l'enroulement du treillis lors de la fermeture. Les espaces directs, indirects et f moraux sont soigneusement examin s. Des pinces Cadiere sont ensuite utilis es pour saisir le sac herniaire afin d'assurer la traction. Tout lipome du cordon est soigneusement diss qu , d barrass des structures du cordon, et les vaisseaux testiculaires, le plexus pampiniforme et le canal d f rent sont s par s du sac herniaire. Ces structures peuvent g n ralement tre identifi es au col du sac. La r duction est r ussie lorsque le sac reste r duit apr s le rel chement de la traction. L' tape suivante est le placement du maillage. Un treillis barbel l ger et un treillis anatomiquement pr form sont couramment utilis s. Le maillage doit tre d'une taille appropri e pour couvrir enti rement l'orifice myopectin al, et la dissection p riton ale devra tre suffisamment grande pour s'adapter cette taille de maillage. Il est roul et plac dans l'un des ports par l'assistante de chevet. Ensuite, il est d roul et plac dans le bassin en chevauchant la symphyse pubienne de plusieurs centim tres en dedans ; ceci est essentiel car la majorit des r cidives se produisent dans cette zone. L'utilisation de dispositifs de pointage n'est pas n cessaire, ce qui contribue r duire les co ts de proc dure ; cependant, c'est la pr f rence du chirurgien. Enfin, le lambeau p riton al est replac sur la couche de maille et sutur en place avec une suture de verrouillage en cours d'ex cution qui est facilit e par la dext rit intracorporelle accrue des ins |
Chirurgie de Schwartz | truments robotiques. Ensuite, le fascia du site du trochar ombilical est ferm avec une suture 0-r sorbable (Fig. 37-24) et la peau est ferm e avec une suture monofilament r sorbable. Consid rations sur la proth se Le succ s des r parations proth tiques a g n r un d bat consid rable sur les attributs physiques souhaitables de treillis et leur fixation. Un maillage id al doit tre facile manipuler, flexible, Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 161629/01/19 2:04 PM 1617HERNIE INGUINALECHAPITRE 37Figure 37-24. tapes de la r paration robotique du TAPP. A. Image d une hernie inguinale directe. B. Il n y a pas de hernie visible du c t controlat ral. C. Le contenu et le sac de la hernie sont diss qu s et d gag s pour la mise en place du filet. D. D roulement et placement du treillis E. Placement satisfaisant du treillis. F. Fermeture du p ritoine. G. R paration termin e de la hernie par rapport au c t controlat ral.ABCDEFGBrunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 161729/01/19 2:04 PM 1618CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIforte, immunologiquement inerte, r sistante aux contractions, aux infections et peu co teuse fabriquer.54 La section suivante passe en revue les types de treillis et de fixateurs les plus courants actuellement disponible.Mat riau en maille synth tique. Le polypropyl ne et le polyester sont les mat riaux proth tiques synth tiques les plus couramment utilis s dans la r paration des hernies. Ces mat riaux sont permanents et hydrophobes et favorisent une r ponse inflammatoire locale qui entra ne une infiltration cellulaire et des cicatrices avec une l g re contraction de taille. D'autres mat riaux en treillis synth tique sont l' tude dans le but de minimiser la douleur postop ratoire et de pr venir les infections ou les r cidives. Lors de la s lection du mat riau du treillis, les consid rations incluent la capacit d'absorption, l' paisseur, le poids, la porosit et la r sistance du treillis. Les variations dans le diam tre des fibres et le nombre de fibres des mat riaux en treillis les classent comme lourds ou l gers en densit , bien qu'il ne semble pas y avoir de crit re universel. un ensemble de crit res convenus pour l un ou l autre. Les mat riaux de maille l gers couramment utilis s comprennent le -d-glucane, le polypropyl ne recouvert de titane et le polypropyl ne-poliglecaprone. Ces mat riaux ont une plus grande lasticit et moins de surface th orique de contact avec les tissus environnants que leurs homologues lourds.55 On suppose qu'ils r duisent les cicatrices et la douleur chronique sans compromettre la solidit de la r paration. L'utilisation d'un treillis l ger dans les r parations TEP et TAPP est associ e moins de complications cumulatives li es au treillis sur 3 mois.54 Une m ta-analyse de 2012 de 2 310 patients subissant des r parations de hernie ouvertes ou laparoscopiques a r v l une incidence plus faible de douleur chronique (risque relatif [ RR] 0,61, IC 0,50 0,74) apr s l'utilisation d'un maillage l ger par rapport un maillage lourd et aucune diff rence significative dans les taux de r cidive.55Lorsque disponible, maillage l ger doit tre envisag pour toutes les r parations proth tiques afin de minimiser la douleur chronique postop ratoire. Un inconv nient des proth ses commerciales actuellement disponibles est leur co t lev . Dans les contextes o les ressources sont limit es, les r parations proth tiques sont r alis es l aide de mat riaux alternatifs. Les moustiquaires en polypropyl ne et en poly thyl ne sont peu co teuses et omnipr sentes en Afrique subsaharienne et en Inde, et elles ont des propri t s m caniques similaires aux mailles pour hernioplastie disponibles dans le commerce. Une m ta-analyse de 577 hernioplasties r alis es l'aide de moustiquaires st rilis es a d montr des taux similaires de complications court terme li es aux moustiquaires (6,1 %) et de r cidive (0,17 %) ceux utilisant des moustiquaires commerciales.56 De plus, les ann es de vie ajust es en fonction de l'incapacit (DALY) vit es par la r paration d'une hernie inguinale ont un impact comparable celui de la vaccination en Afrique subsaharienne.57,58 Des proth ses co teuses ne sont pas n cessairement n cessaires pour la chirurgie de la hernie, que ce soit dans des contextes ressources limit es ou abondantes, et les avantages anticip s doivent tre valu s en tenant compte de l'augmentation des co ts. Bien que les indications d utilisation de proth ses biologiques ne soient pas absolument d finies, elles sont g n ralement r serv es aux cas contamin s ou lorsqu une extension de domaine est n cessaire face un risque infectieux lev . Cela est d en partie leur co t lev et leurs taux de r cidive lev s. Il existe de nombreux mat riaux biologiques disponibles avec des propri t s diff rentes, mais en g n ral, ils ont une r sistance la traction inf rieure et, par cons quent, des taux de rupture plus lev s que les proth ses synth tiques.59 Ils ont galement diff rents degr s de r s |
Chirurgie de Schwartz | istance la traction et de biocompatibilit tissulaire entre eux. Dans les r parations de hernie ventrale, le mat riel de x nogreffe tait associ un taux de r cidive plus faible que le mat riel d'allogreffe.60 Un examen des mat riaux biologiques conclut que les mat riaux de greffe r ticul s sont plus durables et moins sujets l' chec que les greffes non r ticul es.61 N anmoins, leur capacit diminu e se remodeler affecte n gativement les taux d'infection et d'incorporation. M me si de nouveaux mat riaux proth tiques continuent d tre d velopp s, aucun produit biologique ne justifie lui seul une utilisation syst matique. Ces mat riaux continueront d' voluer et restent un outil important pour les cas difficiles lorsqu'ils sont utilis s judicieusement. Technique de fixation. Ind pendamment du mat riau de la proth se, le mode de fixation de celle-ci reste controvers . La suture, l'agrafage et le pointage des proth ses entra nent une perforation des tissus, ce qui peut provoquer une inflammation, des l sions neurovasculaires et l'apparition de douleurs chroniques. op ration. l inverse, une mauvaise fixation de la proth se peut entra ner une migration du maillage, un chec de la r paration, des douleurs li es au maillage et une r cidive de hernie. Le maillage peut tre fix avec de la colle d riv e de la fibrine, et un maillage auto-agrippant a t d velopp pour minimiser les traumatismes des tissus environnants et r duire le risque de neuropathie de pi geage. Pour les hernies r par es par voie strictement pr p riton ale, la fixation de la proth se peut ne pas tre n cessaire du tout. La fixation par colle de fibrine est une alternative efficace la fixation par punaise lors de la r paration d'une hernie avec une proth se synth tique. Des tudes r centes comparant la fixation par colle de fibrine et la fixation par suture dans la r paration d'une hernie ouverte montrent des taux sup rieurs de douleur chronique avec les techniques de Lichtenstein et Plug and Patch.62,63 Les m ta-analyses de la r paration endoscopique de la hernie ont d termin que l'incidence de la douleur chronique postop ratoire apr s fixation par plaqueur tait significativement plus lev qu'apr s fixation par colle de fibrine, l'un d'entre eux pr sentant un risque relatif de 4,64 (IC 1,9-11,7). Les taux d'autres complications postop ratoires et de r cidive taient similaires entre les deux m thodes de fixation.62,63 La fixation par colle est un perfectionnement technique prometteur, et plusieurs tudes ont montr des avantages long terme ; cependant, son efficacit discutable dans les hernies plus grandes et son co t restent des consid rations. Lors des r parations TEP, la fixation du treillis peut ne pas tre obligatoire. Un essai prospectif randomis comparant la fixation et l'absence de fixation dans les r parations TEP a r v l une augmentation significative des nouvelles douleurs et des taux de r cidive quivalents dans le groupe de fixation plusieurs mois apr s la r paration.64 Une m ta-analyse de 2012 comparant la fixation par treillis laparoscopique l'absence de fixation par treillis a t trouv e aucune diff rence statistiquement significative en termes de dur e op ratoire, de douleur, de complications li es au treillis, de r cidive ou de dur e de s jour entre les deux m thodes.65 tudes de treillis tridimensionnels aux contours ergonomiques sans la fixation, ainsi que les maillages auto-agrippants, ont donn des r sultats similaires.66 Dans l'approche pr p riton ale, la r approximation des tissus environnants et la pression physiologique intra-abdominale emp chent hypoth tiquement la migration du maillage. En raison du risque th orique plus lev de migration du maillage, la r paration sans fixation n'est pas recommand e pour les approches ant rieures ou transp riton ales.COMPLICATIONSComme pour d'autres op rations propres, les complications les plus courantes de la r paration d'une hernie inguinale comprennent les saignements, les infections, les s romes, la r tention urinaire, l'il us et les blessures structures adjacentes (tableau 37-6). Les complications sp cifiques la herniorraphie comprennent la r cidive de la hernie, les douleurs inguinales et pubiennes chroniques et les l sions du cordon spermatique ou des testicules. L'incidence, la pr vention et le traitement de ces complications sont discut s dans la section suivante. R cidive de hernie Lorsqu'un patient d veloppe une douleur, un renflement ou une masse au site de r paration d'une hernie inguinale, des entit s cliniques telles qu'un s rome, un lipome persistant du cordon et une hernie Une r cidive doit tre envisag e. Les probl mes m dicaux courants associ s la r cidive comprennent la malnutrition, l'immunosuppression, le diab te, la consommation de st ro des et le tabagisme. Les causes techniques de r cidive comprennent une taille de maillage inappropri e et des tissus. Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 161829/01/19 2:04 PM 1619HERNIASINGUINECHAPI |
Chirurgie de Schwartz | TRE 37Tableau 37-6Complications des r parations de hernie inguinaleR currenceDouleur chronique l'aine Nociceptive Somatique Visc rale Neuropathique Iliohypogastrique Ilio-inguinal G nitof moral Lat ral cutan H matome du cordon f moral et testiculaire Orchite isch mique Atrophie testiculaire Dys jaculation Division des canaux d f rents Hydroc le Descente testiculaire L sion de la vessie Infection de la plaie S rome H matome Plaie scrotale R trop riton al Ost ite pubienne Complications proth tiques Contraction rosion Infection Rejet Fracture Laparoscopique L sion vasculaire Intra-abdominale R trop riton ale Paroi abdominale Embolie gazeuse L sion visc rale Perforation intestinale Perforation de la vessie Complications au site du trocart H matome Hernie Infection de la plaie Ch lo de Obstruction intestinale Hernie du trocart ou du site de fermeture p riton ale Adh rences Divers Dysfonctionnement diaphragmatique Hypercapnie G n ral Il us paralytique urinaire Naus es et vomissements Pneumonie d'aspiration Insuffisance cardiovasculaire et respiratoire isch mie, infection et tension dans la reconstruction. Un examen physique cibl doit tre effectu . Comme pour les hernies primaires, l' chographie, la tomodensitom trie ou l'IRM peuvent lucider des r sultats physiques ambigus. Lorsqu'une hernie r cidivante est d couverte et justifie une r intervention, une approche par un plan vierge facilite sa dissection et son exposition. Une dissection tendue du champ cicatris et du maillage peut entra ner des l sions des structures du cordon, des visc res, des gros vaisseaux sanguins et des nerfs. Apr s une premi re approche ant rieure, l approche endoscopique post rieure sera g n ralement plus facile et plus efficace qu une autre dissection ant rieure. l'inverse, les r parations pr p riton ales chou es doivent tre abord es en utilisant une r paration ant rieure ouverte. DouleurLa douleur apr s la r paration d'une hernie inguinale est class e en manifestations aigu s ou chroniques de trois m canismes : douleur nociceptive (somatique), neuropathique et visc rale. La douleur nociceptive est la plus courante des trois. Parce qu elle r sulte g n ralement d un traumatisme et d une inflammation ligamentaires ou musculaires, la douleur nociceptive se reproduit avec la contraction des muscles abdominaux. Le traitement consiste en du repos, des anti-inflammatoires non st ro diens (AINS), et rassurant car il se r sout spontan ment dans la plupart des cas. La douleur neuropathique survient la suite d une l sion nerveuse directe ou d un pi geage. Elle peut appara tre t t ou tard et se manifeste par une sensation localis e, aigu , de br lure ou de d chirure. Il peut r pondre un traitement pharmacologique et des injections locales de st ro des ou d'anesth siques lorsque cela est indiqu . La douleur visc rale fait r f rence la douleur transmise par les fibres douloureuses autonomes aff rentes. Elle est g n ralement mal localis e et peut survenir pendant l' jaculation la suite d'une l sion du plexus sympathique. La douleur postop ratoire chronique reste une mesure importante du r sultat clinique qui a t rapport e dans jusqu' 63 % des cas de r paration de hernie inguinale.67-69 Malgr l'importance variation anatomique des trois nerfs inguinaux, les revues de la litt rature sugg rent que l'identification des trois nerfs est possible dans 70 90 % des cas.70 Une identification m ticuleuse des nerfs peut pr venir les blessures qui en r sultent. dans les syndromes douloureux postop ratoires chroniques d bilitants. N anmoins, une douleur mod r e s v re affecte n gativement l'activit physique, les interactions sociales, l'utilisation des soins de sant , l'emploi et la productivit chez 6 8 % des patients.67,68,71-74 La douleur dans ce sous-groupe de patients comprend un norme individu. -fardeau social et soci tal. L'inguinodynie postherniorrhaphie est une complication chronique d bilitante. Son incidence est ind pendante de la m thode de r paration de la hernie.73 La neurolyse/neurectomie s lective ilio-inguinale, iliohypogastrique et g nito-f morale, le retrait du treillis et du mat riel de fixation et la r vision de la r paration sont les trois options de traitement les plus courantes. N anmoins, les variations anatomiques et l'innervation crois e des nerfs inguinaux dans le r trop ritoine et le canal inguinal rendent la neurectomie s lective moins fiable.75-78 Lorsque l'inguinodynie est r fractaire aux mesures pharmacologiques et interventionnelles, une triple neurectomie avec ablation du m dome est syst matiquement r alis e avec des r sultats acceptables. r sultats chez la majorit des patients.74,76,77,79-84 Inguinodynie r fractaire avec orchialgie concomitante galement n cessite une r section des nerfs paravasaux.84Une technique d crite relativement r cemment et qui a donn de bons r sultats est la triple neurectomie laparoscopique. Cela implique une approche laparoscopique et une section des principaux tronc |
Chirurgie de Schwartz | s des nerfs ilio-inguinal et iliohypogastrique et une division suppl mentaire du nerf g nito-f moral dans le plexus lombaire.84,85 Plusieurs tudes portant sur un nombre mod r de patients trait s ont montr une r duction durable des scores de douleur.Autre les syndromes de douleur chronique comprennent le pi geage nerveux local, la paresth sie m ralgie et l'ost ite pubienne. Le plus grand risque de pi geage Brunicardi_Ch37_p1599- p1624.indd 161929/01/19 2:04 PM 1620CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART II concerne les nerfs ilio-inguinal et iliohypogastrique lors des r parations ant rieures et les nerfs cutan s g nito-f moraux et f moraux lat raux lors des r parations endoscopiques. Les manifestations cliniques du pi geage nerveux imitent une douleur neuropathique aigu et surviennent avec une distribution dermatomique. Une l sion du nerf cutan f moral lat ral entra ne une paresth sie m ralgie, une affection caract ris e par une paresth sie persistante de la cuisse lat rale. Le traitement initial de la pi geage nerveux consiste en du repos, de la glace, des AINS, de la physioth rapie et d'une ventuelle injection locale de corticost ro des et d'anesth siques. Cela peut tre suivi d'un essai avec la gabapentine86 ou ses analogues. L'ost ite pubienne est caract ris e par une inflammation de la symphyse pubienne et se pr sente g n ralement par une douleur m diale l'aine ou symphysaire reproduite par l'adduction de la cuisse. viter le p rioste pubien lors de la pose de sutures et de punaises r duit le risque de d velopper une ost ite pubienne. La tomodensitom trie ou l'IRM exclut la r cidive de la hernie et la scintigraphie osseuse confirme le diagnostic. Le traitement initial est identique celui de la pi geage nerveux ; cependant, si la douleur reste intraitable, une consultation en chirurgie orthop dique doit tre recherch e pour une ventuelle r section osseuse et curetage. Quel que soit le traitement, la gu rison prend souvent six mois.87 L sions du cordon et des testicules Les l sions des structures du cordon spermatique peuvent entra ner une orchite isch mique ou une atrophie testiculaire. L'orchite isch mique est le plus souvent caus e par une l sion du plexus pampiniforme et non de l'art re testiculaire. Elle se manifeste g n ralement dans la semaine suivant la r paration d'une hernie inguinale par un testicule hypertrophi , indur et douloureux, et elle est presque certainement auto-limit e. Cela survient dans <1 % des r parations de hernie primaire ; cependant, ce chiffre est plus lev pour les r parations r currentes de hernie inguinale.88 L' chographie d montrera le flux sanguin testiculaire pour diff rencier l'isch mie de la n crose. L orchidectomie mergente n est n cessaire qu en cas de n crose. Une l sion de l'art re testiculaire elle-m me peut entra ner une atrophie testiculaire, qui se manifeste sur une p riode prolong e mais n'entra ne pas toujours une n crose testiculaire. En effet, malgr la compromission de l'art re, il existe un flux collat ral provenant des art res inf rieures pigastriques, v sicales, prostatiques et scrotales qui irriguent les testicules, et en cas d'insuffisance, il y a une atrophie. Le traitement de l'orchite isch mique consiste le plus souvent rassurer, prendre des AINS et prendre des mesures de confort. En perop ratoire, la ligature proximale des gros sacs herniaires pour viter la manipulation du cordon minimise le risque de blessure. Une blessure au canal d f rent l'int rieur du cordon peut conduire l'infertilit . Lors des r parations ouvertes d'une hernie inguinale, l'isolement du canal d f rent ainsi que des structures du cordon l'aide d'une manipulation num rique peut provoquer des blessures ou des perturbations. En approche endoscopique, saisir le canal peut entra ner une blessure par crasement. Les sectionnements du canal d f rent doivent tre trait s par une consultation urologique et une anastomose pr coce, si possible. Historiquement, les chirurgiens et leurs patients pensaient que les mat riaux synth tiques augmenteraient les risques de rejet du treillis, de canc rogen se et d'inflammation ; cependant, mesure que le maillage tait utilis plus fr quemment, ces pr occupations ne se sont pas manifest es. N anmoins, une tude a r v l que le treillis proth tique pouvait exercer des effets d l t res long terme sur le canal d f rent, provoquant une azoospermie.89 Des tudes similaires rapportent cependant des r sultats vari s. Une tude prospective r cente du Registre su dois des hernies n'a r v l aucune diff rence dans les taux d'infertilit d clar s par les patients entre la population g n rale et les patients ayant subi une r paration de hernie inguinale par filet ou par tissu.90 Les cicatrices chroniques peuvent entra ner une obstruction du canal d f rent, entra nant une diminution taux de f condit et syndrome de dys jaculation. La douleur et les br lures pendant l' jaculation sont g n ralement spontan ment r solutives et les causes p |
Chirurgie de Schwartz | lus courantes, telles que les maladies sexuellement transmissibles, doivent tre exclues. Chez la femme, le ligament rond est l'analogue du cordon spermatique et maintient l'ant version ut rine. Une l sion de l'art re du ligament rond n'entra ne pas de morbidit cliniquement significative. Complications laparoscopiques En g n ral, les risques de la technique TEP refl tent ceux des r parations ant rieures ouvertes, car l'espace p riton al n'est pas viol . Les complications de la laparoscopie transabdominale comprennent la r tention urinaire, l'il us paralytique, les l sions visc rales, les l sions vasculaires et, moins fr quemment, l'occlusion intestinale, l'hypercapnie, l'embolie gazeuse et le pneumothorax. Les complications les plus courantes de la r paration endoscopique d'une hernie inguinale sont pr sent es dans cette section. R tention urinaire. La cause la plus fr quente de r tention urinaire apr s r paration d une hernie est l anesth sie g n rale, qui est courante dans les r parations endoscopiques d une hernie. Parmi les 880 patients subissant une r paration d'une hernie inguinale sous anesth sie locale uniquement, 0,2 % ont d velopp une r tention urinaire, tandis que le taux de r tention urinaire tait de 13 % parmi 200 patients subissant une r paration sous anesth sie g n rale ou rachidienne.91 Dans l'ensemble, le risque de d veloppement d'une hernie inguinale la r tention urinaire rative est de 2 3 %.92-95 D'autres facteurs de risque de r tention urinaire postop ratoire comprennent la douleur, analg sie narcotique et distension v sicale p riop ratoire. Le traitement initial de la r tention urinaire n cessite une d compression de la vessie avec un cath t risme de courte dur e. Les patients auront g n ralement besoin d'une admission de nuit et d'un essai de miction normale avant leur sortie. L chec de la miction n cessite normalement la r insertion du cath ter pendant une semaine maximum. Le besoin chronique d'un cath ter urinaire est rare, bien que les patients plus g s puissent n cessiter un cath t risme prolong . Le risque de r tention urinaire peut tre minimis en assurant la miction avant la chirurgie et en minimisant l'administration de liquides p riop ratoires.96Il us et occlusion intestinale. L'approche laparoscopique transabdominale est associ e une incidence plus lev e d'il us que les autres modes de r paration. Cette complication est spontan ment r solutive ; cependant, cela n cessite une observation soutenue des patients hospitalis s, un entretien des liquides intraveineux et ventuellement une d compression nasogastrique. L'imagerie abdominale peut tre utile pour confirmer le diagnostic et exclure une occlusion intestinale. Une absence prolong e de fonction intestinale, associ e une s rie abdominale suspecte, devrait faire craindre une obstruction. Dans ce cas, la tomodensitom trie de l abdomen est utile pour distinguer les sites anatomiques d obstruction, d inflammation et d isch mie. Dans les r parations TAPP, l'obstruction est le plus souvent secondaire une hernie des anses intestinales par des d fauts p riton aux ou de grands sites d'insertion de trocart ; cependant, l'utilisation de trocarts plus petits et la pr pond rance des r parations TEP ont r duit la fr quence de cette complication. Une v ritable obstruction justifie une r intervention. L sion visc rale. L intestin gr le, le c lon et la vessie risquent de subir des blessures lors de la r paration laparoscopique d une hernie. La pr sence d adh rences intra-abdominales r sultant d interventions chirurgicales ant rieures peut pr disposer aux l sions visc rales. Des blessures directes l'intestin peuvent galement r sulter du placement d'un tro-car. En chirurgie abdominale r op ratoire, la technique ouverte de Hasson et la visualisation directe des trocarts sont recommand es pour r duire le risque de l sion visc rale. Des l sions intestinales peuvent galement survenir suite un traumatisme lectrique ou instrumental en dehors du champ de la cam ra. Les l sions intestinales manqu es sont associ es une mortalit accrue. Si une blessure l'intestin est suspect e, toute sa longueur doit tre examin e et une conversion en r paration ouverte peut tre n cessaire.Brunicardi_Ch37_p1599-p1624.indd 162029/01/19 2:04 PM 1621HERNIAS INGUINALECHAPITRE 37Les blessures la vessie sont moins fr quentes que les blessures visc rales, et ils sont g n ralement associ s une distension p riop ratoire de la vessie ou une dissection tendue de adh rences p riv sicales. Comme pour les l sions v sicales rencontr es en chirurgie ouverte, les cystotomies doivent tre r par es en plusieurs couches avec 1 2 semaines de d compression par cath ter de Foley. Un cystogramme de confirmation peut tre effectu avant le retrait du cath ter pour confirmer la gu rison de la blessure. L sion vasculaire. Les l sions vasculaires les plus graves surviennent g n ralement dans les vaisseaux iliaques ou f moraux, soit par des sutures mal plac es l |
Chirurgie de Schwartz | ors des r parations ant rieures, par l'utilisation d'une pince endoscopique, soit par une blessure au trocart ou une dissection directe lors des r parations laparoscopiques. Dans ces cas, l exsanguination peut tre rapide. Une conversion une approche ouverte peut tre n cessaire, et le saignement doit tre temporairement contr l par compression m canique jusqu' ce que le contr le vasculaire soit obtenu. Les vaisseaux les plus fr quemment bless s lors de la r paration laparoscopique d'une hernie comprennent les art res pigastriques inf rieures et les art res iliaques externes. Bien qu'apparents lors de l'approche initiale, ces vaisseaux peuvent tre masqu s lors du positionnement du maillage et des punaises ou des agrafes peuvent les blesser. Souvent, en raison de l effet tamponnade, la l sion des vaisseaux pigastriques inf rieurs n est apparente qu apr s le retrait du trocart adjacent. En cas de blessure, les pigastriques inf rieurs peuvent tre ligatur s avec un passe-suture percutan ou des clips vasculaires endoscopiques. Si la pression tissulaire exerc e par le pneumop ritoine est sup rieure la pression hydrostatique intraluminale d'un vaisseau bless , le saignement ne se manifestera qu'apr s la lib ration du pneumop ritoine. La pr sentation d une l sion de la veine pigastrique inf rieure est souvent retard e en raison de cet effet et peut entra ner un h matome important de la gaine droite. Par cons quent, le chirurgien doit tre conscient de cette consid ration perop ratoire. H matomes et s romesLes h matomes peuvent se pr senter sous forme de collections localis es ou sous forme d'ecchymoses diffuses sur le site op ratoire. Une l sion des vaisseaux du cordon spermatique peut entra ner un h matome scrotal. Bien qu'elles soient spontan ment r solutives, une d coloration bleu fonc caract ristique de l'ensemble du scrotum peut alarmer les patients. La compression intermittente chaud et froid facilite la r solution. Des h matomes peuvent galement se d velopper dans l'incision, le r trop ritoine, la gaine du droit et la cavit p riton ale. Ces trois derni res localisations sont plus fr quemment associ es une r paration laparoscopique. Un saignement dans le p ritoine ou dans l'espace pr p riton al peut ne pas tre facilement apparent l'examen physique. Pour cette raison, une surveillance troite des plaintes subjectives, des signes vitaux, du d bit urinaire et des param tres physiques est n cessaire. Les s romes sont des collections de fluides qui se d veloppent le plus souvent dans la semaine suivant la r paration d'un treillis synth tique. Les gros restes de sac herniaire peuvent se remplir de liquide physiologique et imiter des s romes. Les patients confondent souvent les s romes avec une r cidive pr coce. Le traitement consiste rassurer et comprimer chaud pour acc l rer la r solution. Pour viter une infection secondaire, les s romes ne doivent pas tre aspir s moins qu'ils ne provoquent une g ne ou qu'ils ne restreignent l'activit pendant une p riode prolong e. R SULTATS L'incidence de r cidive est la mesure la plus cit e du r sultat postop ratoire apr s la r paration d'une hernie inguinale. Lors de l' valuation des diff rentes techniques disponibles, d'autres indicateurs de r sultats importants comprennent les taux de complications, la dur e op ratoire, le s jour l'h pital et la qualit de vie. La section suivante r sume les r sultats factuels des diff rentes approches de r paration de la hernie inguinale. Parmi les r parations tissulaires, l'op ration Shouldice est la technique la plus couramment pratiqu e et elle est le plus fr quemment ex cut e dans des centres sp cialis s. Une m ta-analyse de 2012 de la base de donn es Cochrane a d montr des taux significativement plus faibles de r cidive de hernie (OR 0,62, IC 0,45 0,85) chez les patients subissant une op ration Shouldice par rapport d'autres m thodes ouvertes bas es sur les tissus.97 Entre des mains exp riment es, le taux de r cidive global pour la r paration de Shouldice est d'environ 1 %.98 Bien qu'il s'agisse d'une proc dure l gante, sa nature m ticuleuse n cessite une expertise technique importante pour obtenir des r sultats favorables, et elle est associ e une dur e op ratoire plus longue et s jour hospitalier plus long. Une tude a r v l que le taux de r cidive des r parations Shouldice a diminu de 9,4 % 2,5 % apr s que les chirurgiens ont effectu la r paration six fois.99 Par rapport aux r parations avec treillis, la technique Shouldice a entra n des taux de r cidive significativement plus lev s (OR 3,65, IC 1,79 7,47) ; cependant, il s'agit de la r paration tissulaire la plus efficace lorsque le treillis n'est pas disponible ou contre-indiqu .97 La r cidive de la hernie est consid rablement r duite gr ce la r paration sans tension de Lichtenstein.100 Par rapport aux r parations tissulaires lectives ouvertes, la r paration par treillis est associ e moins de r cidives (OR 0,37, IC 0,26-0,5 |
Chirurgie de Schwartz | 1) et avec un s jour l'h pital plus court et un retour plus rapide aux activit s habituelles.101,102 Dans un Dans une s rie multi-institutionnelle, 3 019 hernies inguinales ont t r par es l'aide de la technique de Lichtenstein, avec un taux de r cidive global de 0,2 %.103 Parmi les autres r parations sans tension, la technique de Lichtenstein reste l'intervention la plus couramment pratiqu e dans le monde. La m ta-analyse ne d montre aucune diff rence significative dans les r sultats entre les techniques de Lichtenstein et celles de Plug and Patch ; cependant, la migration du bouchon intra-abdominal et l' rosion dans les structures contigu s se produisent dans environ 6 % des cas.101,104,105 La technique Stoppa entra ne une dur e op ratoire plus longue que la technique Lichtenstein. N anmoins, les taux de douleur aigu postop ratoire, de douleur chronique et de r cidive sont similaires entre les deux m thodes.106 L'avantage le plus convaincant de la technique de Lichtenstein est peut- tre que les chirurgiens non experts obtiennent rapidement des r sultats similaires ceux de leurs homologues experts. Les lignes directrices publi es par la European Hernia Society recommandent la r paration de Lichtenstein pour les adultes pr sentant une hernie inguinale unilat rale ou bilat rale comme technique ouverte privil gi e.102 Par rapport aux approches ouvertes, la r paration endoscopique primaire de la hernie inguinale produit des taux de r cidive quivalents et une r cup ration am lior e. temps, pr vention de la douleur et retour aux activit s normales.107 Dans une tude portant sur 168 patients randomis s pour recevoir soit une r paration TEP, soit une r paration Lichtenstein, la p riode de 5 ans les taux de r cidive taient extr mement faibles dans les deux groupes.108,109 De m me, une tude portant sur 200 patients de sexe masculin randomis s pour subir une TEP ambulatoire ou une r paration de Lichtenstein n'a d montr aucune r cidive dans aucun des deux groupes apr s un an.110 tant donn que la chirurgie endoscopique n cessite des instruments sp cialis s et des dur es op ratoires plus longues, son co t est plus lev que la r paration ouverte conventionnelle ; cependant, les avantages financiers potentiels d'une r cup ration plus courte et d'une diminution de la douleur peuvent compenser ces co ts long terme. La diff rence la plus marquante entre les techniques ouvertes et endoscopiques est peut- tre le nombre de cas n cessaires pour d velopper les comp tences techniques. Dans un essai contr l randomis r alis par la VA Cooperative Study, les taux de r cidive sur deux ans taient de 10,1 % chez les patients subissant une r paration endoscopique et de 4,9 % chez ceux subissant une r paration ouverte, et les r sultats des r parations endoscopiques se sont am lior s apr s que chaque chirurgien ait effectu au moins 250 cas.111 Plus r cemment, Lal et ses coll gues ont d couvert que les chirurgiens ont constat une diminution de 9 % 2,9 % des r cidives postop ratoires apr s avoir effectu 100 op rations TEP.112 D'autres tudes sugg rent galement que les chirurgiens d veloppent des comp tences dans ces techniques endoscopiques apr s avoir effectu 30 67Brunicardi_Ch37_p1599- p1624.indd 162129/01/19 2:04 PM 1622CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART II dans 100 cas ; cependant, cette estimation a diminu pr cipitamment depuis que la technique laparoscopique a t cr e. introduite.111,113,114Bien que la controverse persiste concernant l'utilit du TEP par rapport au TAPP, les revues ce jour ne trouvent aucune diff rence significative en termes de dur e op ratoire, de dur e de s jour, de d lai de r cup ration ou de taux de r cidive court terme entre les deux approches. Lors de la r paration TAPP, le risque de blessure intra-abdominale est plus lev que lors de la r paration TEP. Cette constatation a incit l'IEHS recommander que la TAPP ne soit tent e que par des chirurgiens suffisamment exp riment s.49 Une revue syst matique Cochrane a r v l que les taux de hernies au site portuaire et de blessures visc rales taient plus lev s avec la technique TAPP, tandis que la TEP pouvait tre associ e un taux plus lev de blessures. conversion vers une approche alternative ; cependant, aucune des conclusions n' tait suffisamment convaincante pour recommander une technique plut t qu'une autre.114 La fr quence laquelle les techniques de r paration des hernies inguinales mentionn es ci-dessus sont effectu es renforce l'importance d'une vaste exp rience. Les auteurs recommandent aux chirurgiens de ma triser plusieurs techniques pour traiter les diff rentes manifestations des hernies inguinales. Les chirurgiens doivent adapter cette exp rience pour optimiser les r sultats pour chaque patient. R F RENCES Les entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Centre national des statistiques sanitaires. Enqu te nationale sur les sorties des h pitaux et enqu te nationale sur la chirurgie ambulatoire, 201 |
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Chirurgie de Schwartz | t avec l' bauche m diane vers la cinqui me semaine de gestation. Les bauches lat rales sont d'origine neu-roectodermique (corps ultimobranchiaux) et fournissent les cellules parafolliculaires ou C productrices de calcitonine, qui viennent ainsi se situer dans la r gion sup ro-post rieure de la glande. Les follicules thyro diens sont initialement apparents la 8e semaine et la formation de collo des commence la 11e semaine. gestation.Anormalit s de d veloppementKyste et sinus du canal thyroglossal. Les kystes du canal thyr oglosse sont les anomalies cervicales cong nitales les plus fr quemment rencontr es. Au cours de la cinqui me semaine de gestation, la lumi re du canal thyroglosse commence s'effacer et le canal dispara t la huiti me semaine de gestation. Dans de rares cas, le canal thyr oglosse peut persister en tout ou en partie. Les kystes du canal thyr oglosse peuvent survenir n'importe o le long du trajet migratoire de la thyro de, bien que 80 % d'entre eux se trouvent en juxtaposition avec l'os hyo de. Ils sont g n ralement asymptomatiques mais sont parfois infect s par des bact ries buccales, incitant le patient consulter un m decin. Sinus du canal thyr oglosse Thyro de 1625Contexte historique / 1625Embryologie / 1625Anormalit s du d veloppement / 1625Anatomie de la thyro de / 1627Histologie de la thyro de / 1629Physiologie de la thyro de / 1629 valuation des patients atteints d'une maladie thyro dienne / 1633Troubles b nins de la thyro de / 1634Solitaire Nodule thyro dien / 1641 Maladie maligne de la thyro de / 1645 Parathyro de 1663 Contexte historique / 1663 Embryologie / 1663 Anatomie et histologie / 1664 Physiologie parathyro dienne et hom ostasie calcique / 1664 Hyperparathyro die / 1665 Hypoparathyro die / 1681 Surr nalien 1681 Contexte historique / 1681 Embryologie / 1681 Anatomie / 1682 Physiologie surr nale / 1682 Troubles du cortex surr nalien / 1685 Troubles de la m dullosurr nale / 1693 Incidentalome surr nalien / 1695 Insuffisance surr nale / 1697 Chirurgie surr nale / 1698Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 162501/03/19 11:20 AM 1626r sultent d'une infection du kyste secondaire un drainage spontan ou chirurgical du kyste et s'accompagnent d'une inflammation mineure de la peau environnante. Histologiquement, les kystes du canal thyroglosal sont bord s d'un pith lium cylindrique cili pseudostratifi et d'un pith lium pavimenteux, avec un tissu thyro dien h t rotopique pr sent dans 20 % des cas. Le diagnostic est g n ralement tabli par l'observation d'une masse cervicale m diane de 1 2 cm, lisse et bien d finie, qui se d place vers le haut avec protrusion de la langue. L'imagerie thyro dienne de routine n'est pas n cessaire, bien qu'une scintigraphie thyro dienne et une chographie aient t r alis es pour documenter la pr sence de tissu thyro dien normal dans le cou. Le traitement implique l op ration Sistrunk , qui consiste en une cystectomie en bloc et une excision de l os hyo de central pour minimiser les r cidives. Environ 1 % des kystes du canal thyr oglosse contiennent un cancer, g n ralement papillaire (85 %). Le r le de la thyro dectomie totale dans ce contexte est d battu, mais elle est conseill e chez les patients pr sentant des tumeurs volumineuses, en particulier s'il existe des nodules thyro diens suppl mentaires et des signes d'invasion de la paroi du kyste ou de m tastases ganglionnaires.1 Les cancers pidermo des, cellules de H rthle et anaplasiques ont galement ont t signal s mais sont rares. Les cancers m dullaires de la thyro de (CMT) ne sont cependant pas retrouv s dans les kystes du canal thyr oglosse. Thyro de linguale. Une thyro de linguale repr sente un chec de la tige m diane de la thyro de descendre normalement et peut tre le seul tissu thyro dien pr sent. Une intervention devient n cessaire en cas de sympt mes obstructifs tels que l' touffement, la dysphagie, l'obstruction des voies respiratoires ou l'h morragie. Beaucoup de ces patients d veloppent une hypothyro die. Les options de traitement m dical comprennent l'administration d'hormones thyro diennes exog nes pour supprimer l'hormone stimulant la thyro de (TSH) et l'ablation de l'iode radioactif (RAI), suivie d'un remplacement hormonal. L'excision chirurgicale est rarement n cessaire mais, si n cessaire, elle doit tre pr c d e d'une valuation du tissu thyro dien normal dans le cou pour viter de rendre le patient hypothyro dien par inadvertance. Thyro de ectopique. Du tissu thyro dien normal peut tre trouv n'importe o dans le compartiment central du cou, y compris l' sophage, la trach e et le m diastin ant rieur. Du tissu thyro dien a t observ c t de la crosse aortique, dans la fen tre aorto-pulmonaire, dans le p ricarde sup rieur ou dans le septum interventriculaire. Souvent, les langues du tissu thyro dien s tendent au-del des p les inf rieurs de la glande et sont particuli rement apparentes dans les gros goitres. Le tissu thyro dien situ lat ralement |
Chirurgie de Schwartz | la gaine carotide et la veine jugulaire, pr c demment appel thyro de lat rale aberrante, repr sente presque toujours un cancer de la thyro de m tastatique dans les ganglions lymphatiques, et non des restes de l' bauche lat rale qui pr sentait la cavit buccale1234EndodermeDiverticule thyro dien m dianTube trach o- sophagien1 re poche pharyng e2 me poche 3 me poche 4 me poche Figure 38- 1. Embryologie thyro dienne : d veloppement pr coce de l' bauche m diane de la thyro de en tant que poche pharyng e. (Reproduit avec la permission de Cady B, Rossi R : Surgery of the Thyroid and Para-thyro de Glands. Philadelphie, PA : WB Saunders ; 1991.)Points cl s1 Il y a eu un changement de paradigme dans la prise en charge chirurgicale de la maladie de Basedow avec recours accru la thyro dectomie totale ou quasi totale, plut t qu' la thyro dectomie subtotale.2 Le cancer familial non m dullaire de la thyro de est de plus en plus reconnu comme une entit distincte. Les chirurgiens doivent tre conscients du risque de biopsies par aspiration l aiguille fine faussement n gatives dans ce contexte.3 Les biopsies par aspiration l aiguille fine sont d sormais class es en six groupes en fonction du risque de malignit associ chaque groupe (crit res Bethesda).4 Les variantes folliculaires encapsul es des cancers papillaires de la thyro de sont d sormais d sign es n oplasie folliculaire non invasive de la thyro de avec caract ristiques nucl aires de type papillaire (NIFTP).5 Lobectomie ou La thyro dectomie totale/quasi-totale est consid r e comme un traitement appropri pour les cancers de la thyro de faible risque. Certains petits cancers papillaires de la thyro de (<1 cm) peuvent tre suivis par une surveillance active.6 La parathyro dectomie cibl e par mini-incision, apr s une localisation appropri e, est devenue la proc dure de choix pour le traitement de l'hyperparathyro die primaire sporadique.7 La parathyro dectomie a t d montr e pour am liorer les sympt mes classiques et dits non sp cifiques ainsi que les complications m taboliques de l'hyperparathyro die primaire.8 L'hyperparathyro die normocalc mique est de plus en plus reconnue ; cependant, il n'existe pas de lignes directrices d finitives pour la prise en charge.9 Des taux tr s lev s de calcium et d'hormones parathyro diennes chez un patient atteint d'hyperparathyro die primaire doivent alerter le chirurgien de la pr sence d'un possible carcinome parathyro dien.10 Le syndrome subclinique de Cushing est caract ris par de subtiles anomalies dans la synth se des corticost ro des, et bon nombre de ses manifestations semblent tre trait es par surr nalectomie.11 La biopsie par aspiration l'aiguille fine a un r le tr s limit dans l' valuation des incidentalomes surr naliens, sauf si le patient a d j eu un cancer et ne doit tre r alis e qu'apr s que des tudes biochimiques appropri es ont t r alis es pour exclure un ph ochromocytome.12 La surr nalectomie laparoscopique est devenue la proc dure de choix. pour l'excision de la plupart des l sions surr naliennes, sauf cancers connus ou suspect s.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 162601/03/19 11:20 AM 1627THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALIQUECHAPITRE 38n'a pas r ussi fusionner avec la thyro de principale, comme sugg r pr c demment par Crile. M me s'il n'est pas facilement apparent l'examen physique ou l'imagerie chographique, le lobe thyro dien homolat ral contient un foyer de cancer papillaire de la thyro de (CTP), qui peut tre microscopique. Lobe pyramidal. Normalement, le canal thyr oglosse s'atrophie, bien qu'il puisse rester sous forme de bande fibreuse. Chez environ 50 % des individus, l'extr mit distale qui se connecte la thyro de persiste sous la forme d'un lobe pyramidal d passant de l'isthme, se trouvant juste gauche ou droite de la ligne m diane. Chez l'individu normal, le lobe pyramidal n'est pas palpable, mais dans les troubles entra nant une hypertrophie thyro dienne (par exemple, maladie de Basedow, goitre nodulaire diffus ou thyro dite lymphocytaire), le lobe pyramidal est g n ralement hypertrophi et palpable.Anatomie de la thyro deLes relations anatomiques de la glande thyro de et des structures environnantes sont repr sent s sur la figure 38-2. La glande thyro de adulte est de couleur brune et de consistance ferme et est situ e derri re les muscles de la sangle. La glande thyro de normale p se environ 20 g, mais son poids varie en fonction du poids corporel et de l'apport en iode. Les lobes thyro diens sont situ s c t du cartilage thyro de et reli s sur la ligne m diane par un isthme situ juste en dessous du cartilage crico de. Un lobe pyramidal est pr sent chez environ 50 % des patients. Les lobes thyro diens s' tendent vers le haut jusqu'au cartilage m diothyro dien et sont adjacents lat ralement aux gaines carotides et aux muscles sternocl idomasto diens. Les muscles de la sangle (sternohyo dien, sternothyro dien et ventre sup rieur de l'omohyo dien) sont sit |
Chirurgie de Schwartz | u s en avant et sont innerv s par l'ansa cervicalis (ansa hypoglossi). La glande thyro de est envelopp e par un fascia vaguement connect , form de la cloison du fascia cervical profond en divisions ant rieure et post rieure. La v ritable capsule de la thyro de est une fine couche fibreuse dens ment adh rente qui envoie des septa qui s'invaginent dans la glande, formant des pseudolobules. La capsule thyro dienne est condens e dans le suspenseur post rieur ou ligament de Berry, pr s du cartilage crico de et des anneaux trach aux sup rieurs. thyro de A. et v.PyramidallobeCommon carotide a.Common carotide a.Thyroid cartilageInt. jugulaire v.Int. jugulaire v.Laryng r current n.R currentlaryng n.Vagus n.Vagus n.Vagus n.Arc de l'aorteTronc thyrocervicalInf. thyro de v.Thyro de moyenne v.Ext. carotide a.Thyro de ima a.(variable)Trach eSternocl ido-masto dien m.Inf. thyro de a.Vertebralv. et un. Glande thyro deMuscles de sangleABFigure 38-2. Anatomie de la glande thyro de et des structures environnantes, vue ant rieure (A) et en coupe transversale (B). un. = art re ; m. = muscle; n. = nerf; v. = vein.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 162701/03/19 11:20 AM 1628CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIApprovisionnement en sang. Les art res thyro diennes sup rieures proviennent des art res carotides externes homolat rales et se divisent en branches ant rieures et post rieures au sommet des lobes thyro diens. Les art res thyro diennes inf rieures naissent du tronc thyrocervical peu apr s leur origine des art res sous-clavi res. Les art res thyro diennes inf rieures remontent dans le cou, en arri re de la gaine carotide, pour p n trer dans les lobes thyro diens en leur milieu. Une art re thyro dienne ima provient directement de l'aorte ou est innomm e chez 1 4 % des individus pour p n trer dans l'isthme ou remplacer une art re thyro dienne inf rieure manquante. L'art re thyro dienne inf rieure traverse le nerf laryng r current (RLN), ce qui n cessite l'identification du RLN avant de pouvoir ligaturer les branches art rielles. Le drainage veineux de la glande thyro de s'effectue via plusieurs petites veines de surface, qui fusionnent pour former trois ensembles de veines : les veines thyro diennes sup rieure, moyenne et inf rieure. Les veines thyro diennes sup rieures communiquent bilat ralement avec les art res thyro diennes sup rieures. La ou les veines m dianes sont le moins coh rent. Les veines sup rieures et moyennes se jettent directement dans les veines jugulaires internes. Les veines inf rieures forment souvent un plexus qui se jette dans les veines brachioc phaliques.Nerfs. Le RLN gauche na t du nerf vague o il traverse la crosse aortique, s'enroule autour du ligament art riel et monte m dialement dans le cou dans le sillon trach o- sophagien. Le RLN droit na t du vague son croisement avec l'art re sous-clavi re droite. Le nerf passe g n ralement en arri re de l'art re avant de remonter dans le cou, son parcours tant plus oblique que le RLN gauche. Tout au long de leur parcours dans le cou, les RLN peuvent se ramifier et passer en avant, en arri re ou s'interdigiter avec les branches de l'art re thyro dienne inf rieure (Fig. 38-3). Le RLN droit peut tre non r current chez 0,5 1 % des individus et est souvent associ une anomalie vasculaire. Les RLN gauches non r currents sont rares mais ont t rapport s chez des patients pr sentant un situs inversus et une crosse aortique droite. Le RLN peut se ramifier dans son trajet dans le cou et l'identification d'un petit nerf devrait alerter le chirurgien de cette possibilit . L'identification des nerfs ou de leurs branches n cessite souvent la mobilisation de l' tendue la plus lat rale et post rieure de la glande thyro de, le tubercule de Zucker-kandl, au niveau du cartilage crico de. Les derniers segments des nerfs s' tendent souvent sous le tubercule et sont troitement rapproch s du ligament de Berry. Les branches du nerf peuvent traverser le ligament chez 25 % des individus et sont particuli rement vuln rables aux blessures au niveau de cette jonction. Les RLN se terminent en p n trant dans le larynx en arri re du muscle cricothyro dien. Les RLN innervent tous les muscles intrins ques du larynx, l'exception des muscles cricothyro diens, qui sont innerv s par les nerfs laryng s externes. La blessure d'un RLN entra ne une paralysie de la corde vocale homolat rale, qui se retrouve en position param trique ou en abduction. La position param diane entra ne une voix normale mais faible, tandis que la position enlev e entra ne une voix rauque et une toux inefficace. Une l sion bilat rale du RLN peut entra ner une obstruction des voies respiratoires, n cessitant une trach ostomie d'urgence ou une perte de voix. Si les deux cordons se trouvent en position d'abduction, un mouvement d'air peut se produire, mais le patient a une toux inefficace et pr sente un risque accru d'infections r p t es des voies respiratoires dues l'aspiration. Les nerfs laryng s sup rieurs |
Chirurgie de Schwartz | proviennent galement des nerfs vagues. Apr s leur origine la base du cr ne, ces nerfs 1) Nerf dans le sillon trach o- sophagien R : 64 % L : 77 % 4) Nerf entre les branches de l'art re thyro dienne inf rieure R : 7 % L : 67 % 2) Nerf lat ral la trach e R : 28% L : 17% R : 8% L : 6%5) Nerf post rieur l'art re R : 53% L : 69 % R : 37 % L : 24 %3) Nerf tr s ant rieur6) Nerf ant rieur l'art re7) Art re absente R : 3 % L : 1 %Figure 38-3. Relation entre le nerf laryng r current et l'art re thyro dienne inf rieure : la parathyro de sup rieure est typiquement dorsale par rapport au plan du nerf, tandis que la glande inf rieure est ventrale par rapport au plan du nerf. nerf.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 162801/03/19 11:20 AM 1629THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38voyagez le long de l'art re carotide interne et divisez-la en deux branches au niveau de l'os hyo de. La branche interne du nerf laryng sup rieur est sensorielle par rapport au larynx supraglottique. Les l sions de ce nerf sont rares en chirurgie thyro dienne, mais leur survenue peut entra ner une aspiration. La branche externe du nerf laryng sup rieur repose sur le muscle constricteur pharyng inf rieur et descend le long des vaisseaux thyro diens sup rieurs avant d'innerver le muscle cricothyro dien. Cernea et ses coll gues2 ont propos un syst me de classification pour d crire la relation entre ce nerf et les vaisseaux thyro diens sup rieurs (Fig. 38-4). La variante de type 2a, dans laquelle le nerf traverse sous la pointe du p le sup rieur de la thyro de, survient chez jusqu' 20 % des individus et expose le nerf un risque plus lev de blessure. Par cons quent, les vaisseaux du p le sup rieur ne doivent pas tre ligatur s en masse, mais doivent tre divis s individuellement, bas sur la glande thyro de et diss qu s lat ralement au muscle cricothyro dien. Une l sion de ce nerf entra ne une incapacit tendre la corde vocale ipsilat rale et donc des difficult s atteindre des notes aigu s , des difficult s projeter la voix et une fatigue vocale lors d'un discours prolong . L'innervation sympathique de la glande thyro de est assur e par les fibres des cervicales sup rieure et moyenne. ganglions sympathiques. Les fibres p n trent dans la glande avec les vaisseaux sanguins et ont une action vasomotrice. Les fibres parasympathiques d rivent du nerf vague et atteignent la glande via les branches des nerfs laryng s. Glandes parathyro des. L'embryologie et l'anatomie des glandes parathyro des sont abord es en d tail dans la section Glande parathyro de de ce chapitre. Environ 85 % des individus poss dent quatre glandes parathyro des situ es moins de 1 cm de la jonction de l art re thyro dienne inf rieure et de la RLN. Les glandes sup rieures sont g n ralement situ es dorsalement par rapport au RLN, tandis que les glandes inf rieures se trouvent g n ralement ventrales par rapport au RLN (Fig. 38-5).Syst me lymphatique. La glande thyro de est dot e d'un vaste r seau lymphatique. Les vaisseaux lymphatiques intraglandulaires relient les deux lobes thyro diens travers l'isthme et se drainent galement vers les structures p rithyro diennes et les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques r gionaux comprennent les ganglions pr trach aux, paratrach aux, p rithyro diens, RLN, m diastinaux sup rieurs, r tropharyng s, sophagiens et n uds de la cha ne jugulaire sup rieure, moyenne et inf rieure. Ces ganglions lymphatiques peuvent tre class s en sept niveaux, comme le montre la figure 38-6. Le compartiment central comprend des n uds situ s dans la zone situ e entre les deux gaines carotides, tandis que les n uds lat raux aux vaisseaux sont pr sents dans le compartiment lat ral. Les cancers de la thyro de peuvent m tastaser dans n'importe laquelle de ces r gions, bien que les m tastases dans les ganglions sous-maxillaires (niveau I) soient rares (<1 %). Il peut galement y avoir des m tastases saut es aux ganglions du cou lat ral ipsilat ral sans ganglions centraux du cou. Histologie de la thyro de Au microscope, la thyro de est divis e en lobules contenant 20 40 follicules (Fig. 38-7). Il y a environ 3 106 follicules dans la glande thyro de m le adulte. Les follicules sont sph riques et mesurent en moyenne 30 m de diam tre. Chaque follicule est tapiss de cellules pith liales cubo des et contient une r serve centrale de collo de s cr t par les cellules pith liales sous l'influence de l'hormone hypophysaire TSH. Le deuxi me groupe de cellules s cr trices de la thyro de est constitu des cellules C ou cellules parafolliculaires, qui contiennent et s cr tent l hormone calcitonine. On les trouve sous forme de cellules individuelles ou regroup es en petits groupes dans le stroma interfolliculaire et situ es dans les p les sup rieurs des lobes thyro diens. Physiologie thyro dienne M tabolisme de l'iode. Les besoins quotidiens moyens en iode sont de 0,1 mg, qui peuvent provenir d'aliments tels que le poisson, l |
Chirurgie de Schwartz | e lait et les ufs ou d'additifs dans le pain ou le sel. Dans l estomac et le j junum, l iode est rapidement converti en iodure et absorb dans la circulation sanguine, puis distribu uniform ment dans tout l espace extracellulaire. L'iodure est activement transport dans les cellules folliculaires de la thyro de par un processus d pendant de l'ad nosine triphosphate (ATP). La thyro de est le site de stockage de >90 % de la teneur en iode du corps et repr sente un tiers de la perte plasmatique d iode. L'iode plasmatique restant est limin par excr tion r nale. Synth se, s cr tion et transport de l'hormone thyro dienne. La synth se de l'hormone thyro dienne comprend plusieurs tapes 1 cmType 1Type 2aType 2bFigure 38-4. Relation entre la branche externe du nerf laryng sup rieur et l'art re thyro dienne sup rieure initialement d crite par Cernea et ses coll gues.2 Dans l'anatomie de type 1, le nerf traverse l'art re 1 cm au-dessus de la face sup rieure du lobe thyro dien. Dans l'anatomie de type 2, le nerf traverse l'art re <1 cm au-dessus du p le thyro dien (2a) ou en dessous (2b). (Reproduit avec la permission de Bliss RD, Gauger PG, Delbridge LW : Approche du chirurgien de la glande thyro de : anatomie chirurgicale et importance de la technique, World J Surg. 2000 ao t ; 24(8) :891-897.)Brunicardi_Ch38_p1625-p1704. indd 162901/03/19 11:20 1630CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE II(Fig. 38-8). Le premier, le pi geage de l'iodure, implique le transport actif (d pendant de l'ATP) de l'iodure travers la membrane basale du thyrocyte via une prot ine membranaire intrins que, le symporteur sodium/iode (Na+/I ). La thyroglobuline (Tg) est une grosse glycoprot ine (660 kDa), pr sente dans les follicules thyro diens et comportant quatre r sidus tyrosyle. La deuxi me tape de la synth se des hormones thyro diennes implique l'oxydation de l'iodure en iode et l'iodation des r sidus tyrosine sur Tg, pour former des monoiodotyrosines (MIT) et des diiodotyrosines (DIT). Les deux processus sont catalys s par la peroxydase thyro dienne (TPO). On pense qu'une prot ine r cemment identifi e, le pen-drin, intervient dans l'efflux d'iode au niveau de la membrane apicale. La troisi me tape conduit au couplage de deux mol cules DIT pour former la t tra-iodothyronine ou thyroxine (T4), et d'une mol cule DIT avec une mol cule MIT pour former la 3,5,3 -triiodothyronine (T3) ou la 3,3 ,5 triiodothyronine inverse ( rT3). Lorsqu'ils sont stimul s par la TSH, les thyrocytes forment des pseudopodes qui encerclent des parties de la membrane cellulaire contenant de la Tg, qui leur tour fusionnent avec des lysosomes contenant des enzymes. Dans la quatri me tape, la Tg est hydrolys e pour lib rer des iodothyronines libres (T3 et T4) et des mono et diiodo-tyrosines. Ces derniers sont d siod s lors de la cinqui me tape pour donner de l'iodure, qui est r utilis dans le thyrocyte. Dans l tat euthyro dien, la T4 est enti rement produite et lib r e par la glande thyro de, alors que seulement 20 % de la T3 totale est produite par la thyro de. La majeure partie du T3 est produite par d siodation p riph rique ( limination du 5 -iode de l'anneau externe) du T4 dans le foie, les muscles, les reins et l'hypophyse ant rieure, une r action catalys e par la 5 -mono-d iodinase. Une partie du T4 est convertie en rT3, le compos m taboliquement inactif, par d siodation de l'anneau interne du T4. Dans des conditions telles que la maladie de Basedow, un goitre multinodulaire toxique ou une glande thyro de stimul e, la proportion de T3 lib r e par la thyro de peut tre consid rablement lev e. Les hormones thyro diennes sont transport es dans le s rum li es des prot ines porteuses telles que la globuline liant le T4, la pr albumine liant le T4 et l'albumine. Seule une petite fraction (0,02 %) des hormones thyro diennes (T3 et T4) est libre (non li e) et constitue le composant physiologiquement actif. La T3 est la plus puissante des deux hormones thyro diennes, bien que son taux plasmatique circulant soit bien inf rieur celui de la T4. Le T3 est moins troitement li aux prot ines plasmatiques que le T4 et p n tre donc plus facilement dans les tissus. La T3 est trois quatre fois plus active que la T4 par unit de poids, avec une demi-vie d'environ 1 jour, contre environ 7 jours pour la T4. La s cr tion de l'hormone thyro dienne est contr l e par l'axe hypothalamo-hypophyso-thyro dien (Fig. 38-9). L'hypothalamus produit un peptide, l'hormone de lib ration de la thyrotropine (TRH), qui stimule l'hypophyse lib rer de la TSH ou de la thyrotropine. La TRH atteint l'hypophyse via la circulation porto-veineuse. La TSH, un glycopeptide de 28 kDa, intervient dans le pi geage de l'iode, la s cr tion et la lib ration d'hormones thyro diennes, en plus d'augmenter la cellularit et la vascularisation de la glande thyro de. Le r cepteur TSH (TSH-R) appartient une famille de r cepteurs coupl s aux prot ines G qui poss dent sept domaines transmembranaires et |
Chirurgie de Schwartz | utilisent l'ad nosine monophosphate cyclique dans la voie de transduction du signal. La s cr tion de TSH par l'hypophyse ant rieure est galement r gul e via une boucle de r troaction n gative par T4 et T3. tant donn que l hypophyse a la capacit de convertir T4 en T3, cette derni re semble jouer un r le plus important dans ce contr le par r troaction. La T3 inhibe galement la lib ration de TRH. La glande thyro de est galement capable de s'autor guler, ce qui lui permet de modifier sa fonction ind pendamment de la TSH. En guise d'adaptation un faible apport en iode, la glande synth tise pr f rentiellement la parathyro de inf rieure et la parathyro de sup rieure. jugulaire v. Laryng r current n. Thyro de Thyro de inf rieure a. Carotide commune a. Figure 38-5. Relation des parathyro des avec le nerf laryng r current. un. = art re ; v. = vein.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 163001/03/19 11:20 AM 1631THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38T3 plut t que T4, augmentant ainsi l'efficacit de l'hormone s cr t e. Dans les situations d exc s d iode, le transport de l iode, la g n ration de peroxyde ainsi que la synth se et la s cr tion des hormones thyro diennes sont inhib es. Des doses excessivement lev es d'iodure peuvent conduire une augmentation initiale de l'organisation, suivie d'une suppression, un ph nom ne appel effet Wolff-Chaikoff. L' pin phrine et les hormones gonadotrophines chorioniques humaines stimulent la production d'hormones thyro diennes. Ainsi, des taux lev s d hormones thyro diennes sont observ s pendant la grossesse et dans les tumeurs malignes gyn cologiques telles que la m le hydatiforme. En revanche, les glucocortico des inhibent la production d hormones thyro diennes. Chez les patients gravement malades, les hormones thyro diennes p riph riques peuvent tre r duites, sans augmentation compensatoire des taux de TSH, donnant lieu au syndrome euthyro dien. Fonction des hormones thyro diennes. L'hormone thyro dienne libre p n tre dans la membrane cellulaire par diffusion ou par des transporteurs sp cifiques et est transport e vers la membrane nucl aire en se liant des prot ines sp cifiques. Le T4 est d siod en T3 et p n tre dans le noyau par transport actif, o il se lie au r cepteur de l'hormone thyro dienne. Le r cepteur T3 est similaire aux r cepteurs nucl aires des glucocortico des, des min ralocortico des, des strog nes, de la vitamine D et de l'acide r tino que. Chez l'homme, deux types de g nes des r cepteurs T3 ( et ) sont situ s sur les chromosomes 3 et 17. L'expression des r cepteurs thyro diens d pend des concentrations p riph riques d'hormones thyro diennes et est sp cifique des tissus : la forme est abondante dans le syst me nerveux central, alors que la forme pr domine dans le foie. Chaque produit g nique poss de un domaine amino-terminal ind pendant du ligand ; IIVVIIIIIIIVVITrap ze m.Sternocl idomasto dien m.N uds centraux du couN uds jugulaires sup rieursN uds sous-maxillairesParotideN uds jugulaires moyensN uds m diastinaux ant rieursTriangle post rieur Jugulaire inf rieure n udsNoeud jugulaire externeM sternocl ido-masto dien.Accessoire spinal n.Noeud jugulodigastriqueNoeuds lat raux profondsN ud intercal Cha ne de n uds cervicale transversaleM digastrique.Mandibulaire &n uds sous-mandibulairesN ud sous-mentalHyo deJugulaire internecha ne de n udsMuscle de sangleN uds thyro diens sup rieursN uds cervicaux superficiels ant rieursN uds supra-claviculaires ABFigure 38-6. A et B. Les ganglions lymphatiques du cou peuvent tre divis s en six r gions. Les ganglions m diastinaux sup rieurs constituent le niveau VII. m. = muscle; n. = nerf.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 163101/03/19 11:20 AM 1632CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIa domaine carboxy-terminal de liaison au ligand ; et des r gions de liaison l'ADN situ es au centre. La liaison des hormones thyro diennes conduit la transcription et la traduction de g nes sp cifiques sensibles aux hormones. Les hormones thyro diennes affectent presque tous les syst mes du corps. Ils sont importants pour le d veloppement du cerveau f tal et la maturation du squelette. La T3 augmente la consommation d'oxyg ne, le taux m tabolique basal et la production de chaleur en stimulant la Na+/K+ ATPase dans divers tissus. Il a galement des effets inotropes et chronotropes positifs sur le c ur en augmentant la transcription de la Ca2+ ATPase dans le r ticulum sarcoplasmique et en augmentant les niveaux de r cepteurs -adr nergiques et la concentration de prot ines G. Les r cepteurs myocardiques sont diminu s et les actions des cat cholamines sont amplifi es. Les hormones thyro diennes sont responsables du maintien de la pulsion hypoxique et hypercapnique normale dans le centre respiratoire du cerveau. Ils augmentent galement la motilit gastro-intestinale (GI), entra nant de la diarrh e en cas d'hyperthyro die et de la constipation en cas d'hypothyro die. Les hormones thyro diennes augmentent galement le re |
Chirurgie de Schwartz | nouvellement osseux et prot ique. G n ration H2O2IodinationDiff rentiationCroissanceSynth se hormonaleCREBCREMPAX-8TTF-1TTF 2XXXXXIP3PKCDAGPKAPIP2ATPcAMPPLCGqGSGIACTSHRTSHIGF-1 RIGF-1 NISIodide absorptionMITDITT3T4T3T4HydrolyseNADP+NADPHH2O2H2O22O2TPOTgTgTPOI ou HOICouplingOrganizationMITDITMITDITT3T4D halog naseI I Figure 38-8. Cellule folliculaire thyro dienne montrant les principales voies de signalisation impliqu es dans la croissance et la fonction des cellules thyro diennes et les tapes cl s de la thyro de synth se hormonale. La membrane basale de la cellule en contact avec la circulation et sa surface apicale contactent le follicule thyro dien. La synth se des hormones thyro diennes est initi e par la liaison de la thyr ostimuline (TSH) au r cepteur TSH (TSHR), un r cepteur transmembranaire coupl la prot ine G, sur la membrane basale. L'activation entra ne une augmentation de l'ad nosine monophosphate cyclique (AMPc), une phosphorylation de la prot ine kinase A (PKA) et l'activation des prot ines cibles cytosoliques et nucl aires. La voie de la prot ine kinase C (PKC) est stimul e des doses plus lev es de TSH. L'iodure est activement transport dans la cellule via le symporteur Na/I (NIS) et s' coule selon un gradient lectrique jusqu' la membrane apicale. L , la peroxydase thyro dienne (TPO) oxyde les r sidus iodure et tyrosyle iod s sur la thyroglobuline (Tg) en pr sence de peroxyde (H2O2). Les r sidus mono et diiodotyrosyl (MIT, DIT) sont galement coupl s pour former T4 et T3 par TPO. La thyroglobuline porteuse de T4 et T3 est ensuite internalis e par pinocytose et dig r e dans les lysosomes. L'hormone thyro dienne est lib r e dans la circulation, tandis que le MIT et le DIT sont d siod s et recycl s. ATP = ad nosine triphosphate ; CREB = prot ine de liaison l' l ment de r ponse AMPc ; CREM = modulateur d' l ment de r ponse AMPc ; DAG = diacylglyc rol ; IGF-1 = facteur de croissance 1 analogue l'insuline ; IP3 = inositol-3-phosphate ; NADP+ = phosphate de nicotinamide ad nine dinucl otide, forme oxyd e ; NADPH = nicotinamide ad nine dinucl otide phosphate ; PIP2 = phosphatidylinositol ; PLC = phospholipase C ; T3 = 3,5 ,3-triiodothyronine ; T4 = thyroxine. (Reproduit avec la permission de Kopp P : Syndrome de Pendred et anomalies g n tiques dans la synth se des hormones thyro diennes, Rev Endocr Metab Disord. 2000 Jan ; 1 (1-2) : 109-121.) Figure 38-7. Histologie thyro dienne normale : les cellules folliculaires entourent le collo de.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 163201/03/19 11:20 AM 1633THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38et la vitesse de contraction et de relaxation musculaire. Ils augmentent galement la glycog nolyse, la glucon ogen se h patique, l'absorption intestinale du glucose ainsi que la synth se et la d gradation du cholest rol. valuation des patients atteints d'une maladie thyro dienneTests de la fonction thyro dienne. Une multitude de tests diff rents sont disponibles pour valuer la fonction thyro dienne. Aucun test ne suffit lui seul pour valuer la fonction thyro dienne dans toutes les situations, et les r sultats doivent tre interpr t s dans le contexte de l tat clinique du patient. La TSH est le seul test n cessaire chez la plupart des patients pr sentant des nodules thyro diens qui semblent cliniquement euthyro diens. Hormone s rique de stimulation de la thyro de (normale 0,5 5 U/mL) Les tests de recherche de la TSH s rique sont bas s sur le principe suivant : les anticorps monoclonaux contre la TSH sont li s une matrice solide et lier la TSH s rique. Un deuxi me anticorps monoclonal se lie un pitope distinct sur la TSH et est marqu avec un radio-isotope, une enzyme ou un marqueur fluorescent. Par cons quent, la quantit de TSH s rique est proportionnelle la quantit d anticorps secondaire li (test immunom trique). Les taux s riques de TSH refl tent la capacit de l'hypophyse ant rieure d tecter les taux de T4 libre. Il existe une relation inverse entre le niveau de T4 libre et le logarithme de la concentration de TSH : de petits changements dans le taux de T4 libre entra nent un changement important dans les niveaux de TSH. Le test ultrasensible de la TSH est devenu le test le plus sensible et le plus sp cifique pour le diagnostic de l'hyper et de l'hypothyro die et pour optimiser le traitement par T4. T4 total (plage de r f rence 55-150 nmol/L) et T3 (plage de r f rence 1,5-3,5 nmol/L) Les niveaux totaux de T4 et de T3 sont mesur s par dosage radioimmunologique et mesurent la fois les composants libres et li s des hormones. Les taux de T4 totale refl tent la production de la glande thyro de, tandis que les taux de T3 dans la glande thyro de non stimul e sont plus repr sentatifs du m tabolisme des hormones thyro diennes p riph riques et ne conviennent donc g n ralement pas comme test de d pistage g n ral. Les taux de T4 totale sont augment s non seulement chez les patients hyperthyro diens, mais galement chez ceux pr sentant de |
Chirurgie de Schwartz | s taux de Tg lev s dus une grossesse, la consommation d' strog nes/progest rone ou des maladies cong nitales. De m me, les taux de T4 totale diminuent en cas d'hypothyro die et chez les patients pr sentant une diminution des taux de Tg en raison de l'utilisation de st ro des anabolisants et de troubles li s la perte de prot ines comme le syndrome n phrotique. Les individus atteints de ces derniers troubles peuvent tre euthyro diens si leurs taux de T4 libre sont normaux. La mesure des taux de T3 totale est importante chez les patients cliniquement hyperthyro diens pr sentant des taux de T4 normaux, qui peuvent souffrir de thyr otoxicose T3. Comme indiqu pr c demment dans Synth se, s cr tion et transport de l'hormone thyro dienne , les taux de T3 totale sont souvent augment s au d but de l'hypothyro die. T4 libre (plage de r f rence 12 28 pmol/L) et T3 libre (3 9 pmol/L). Ces tests radioimmunologiques Les tests bas s sur la thyro de constituent une mesure sensible et pr cise de l'hormone thyro dienne biologiquement active. Les estimations gratuites de T4 ne sont pas effectu es comme outil de d pistage de routine des maladies thyro diennes. L'utilisation de ce test est limit e aux cas d'hyperthyro die pr coce dans lesquels les taux de T4 totale peuvent tre normaux mais les taux de T4 libre sont augment s. Chez les patients pr sentant une r sistance des organes cibles au T4 (syndrome de Refetoff), les taux de T4 sont augment s, mais les taux de TSH sont g n ralement normaux. La T3 libre est particuli rement utile pour confirmer le diagnostic d'hyperthyro die pr coce, dans laquelle les niveaux de T4 libre et de T3 libre augmentent avant les T4 et T3 totales. Les niveaux de T4 libre peuvent galement tre mesur s indirectement l'aide du test d'absorption de r sine T3. Si les niveaux de T4 libre augmentent, moins de sites de liaison hormonale sont disponibles. disponible pour lier le T3 radiomarqu qui a t ajout au s rum du patient. Par cons quent, davantage de T3 se lie une r sine changeuse d'ions et l'absorption de la r sine T3 est augment e. Hormone de lib ration de la thyrotropine Ce test est utile pour valuer la fonction s cr toire de la TSH hypophysaire et est r alis en administrant 500 g de TRH par voie intraveineuse et mesurer les niveaux de TSH apr s 30 et 60 minutes. Chez un individu normal, les taux de TSH devraient augmenter d au moins 6 UI/mL par rapport la ligne de base. Ce test tait galement utilis auparavant pour valuer les patients atteints d'hyperthyro die limite, mais a t largement remplac par des tests sensibles de TSH cette fin. Anticorps thyro diens Les anticorps thyro diens comprennent les immunoglobulines anti-Tg, antimicrosomiques ou anti-TPO et stimulant la thyro de ( STI). Les niveaux d'anticorps anti-Tg et anti-TPO ne d terminent pas la fonction thyro dienne, mais indiquent plut t le trouble sous-jacent, g n ralement une thyro dite auto-immune. Environ 80 % des patients atteints de thyro dite de Hashimoto pr sentent des taux lev s d anticorps thyro diens ; cependant, les taux peuvent galement tre augment s chez les patients atteints de la maladie de Basedow, de goitre multinodulaire et, occasionnellement, de n oplasmes thyro diens. La thyroglobuline s rique Tg est produite uniquement par le tissu thyro dien normal ou anormal. Il n est normalement pas lib r dans la circulation en grandes quantit s, mais augmente consid rablement dans les processus destructeurs de la glande thyro de, tels que la thyro dite, ou dans les tats d hyperactivit tels que la maladie de Basedow et le goitre multinodulaire toxique. L'utilisation la plus importante des taux s riques de Tg est la surveillance des r cidives chez les patients atteints d'un cancer diff renci de la thyro de, en particulier apr s une thyro dectomie totale et une ablation RAI. Des anticorps anti-Tg lev s peuvent interf rer avec l'exactitude des taux s riques de Tg et doivent toujours tre mesur s lors de l'interpr tation des taux de Tg.ThyroidPortalsystemHypothalamusTRHTissueTSH++T4T4T4T3T3T3 II Libre Figure 38-9. Axe hormonal hypothalamo-hypophyso-thyro dien. Dans l'hypothalamus et l'hypophyse, la 3,5 ,3-triiodothyronine (T3) est principalement responsable de l'inhibition de la s cr tion de l'hormone de lib ration de la thyrotropine (TRH) et de la thyr ostimuline (TSH). T4 = thyroxine. (Reproduit avec la permission de Greenspan FS, Gardner D : Basic and Clinical Endocrinology, 6e d. New York, NY : McGraw-Hill Education ; 2001.) Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 163301/03/19 11:20 AM 1634 CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIS rum Calcitonine (0 4 pg/mL Basal) Ce polypeptide de 32 acides amin s est s cr t par les cellules C et fonctionne pour abaisser les taux de calcium s rique, bien que chez l'homme, il n'ait que des effets physiologiques minimes. C'est galement un marqueur sensible du MTC.Imagerie thyro dienne Imagerie des radionucl ides L'iode 123 (123I) et l'iode 131 (131I) sont util |
Chirurgie de Schwartz | is s pour imager la glande thyro de. Le premier met un rayonnement faible dose, a une demi-vie de 12 14 heures et est utilis pour imager les thyro des linguales ou les goitres. En revanche, l 131I a une demi-vie de 8 10 jours et conduit une exposition des radiations plus lev es. Par cons quent, cet isotope est utilis pour d pister et traiter les patients atteints de cancers diff renci s de la thyro de pour une maladie m tastatique. Les images obtenues par ces tudes fournissent des informations non seulement sur la taille et la forme de la glande, mais galement sur la r partition de l'activit fonctionnelle. Les zones qui pi gent moins de radioactivit que la glande environnante sont appel es froides (Fig. 38-10), tandis que les zones qui d montrent une activit accrue sont appel es chaudes. Le risque de tumeur maligne est plus lev dans les l sions froides (20 %) que dans les l sions chaudes ou ti des (<5 %). Le pertech-n tate de techn tium Tc 99m (99mTc) est absorb par la glande thyro de et est de plus en plus utilis pour l' valuation de la thyro de. Cet isotope est absorb par les mitochondries, mais n'est pas organis . Il pr sente galement l avantage d avoir une demi-vie plus courte et de minimiser l exposition aux radiations. Il est particuli rement sensible aux m tastases ganglionnaires. Plus r cemment, la tomographie par mission de positons (TEP) au 18F-fluorod soxyglucose (FDG) combin e la tomodensitom trie (TDM) est de plus en plus utilis e pour d pister les m tastases chez les patients atteints d'un cancer de la thyro de chez lesquels d'autres tudes d'imagerie sont n gatives. Les TEP ne sont pas syst matiquement utilis es dans l' valuation des nodules thyro diens ; cependant, ils peuvent pr senter des l sions thyro diennes cliniquement occultes. Il existe plusieurs rapports r cents faisant tat de taux de malignit dans ces l sions allant de 14 % 63 %. Il s'agit d'ailleurs de la figure 38-10. Scanner l'iode radioactif de la thyro de, avec la fl che montrant une zone d'absorption r duite, un nodule froid. Les nodules d couverts doivent tre analys s par chographie et biopsie par aspiration l'aiguille fine (FNAB). chographie L' chographie est une excellente imagerie non invasive et portative. tude de la glande thyro de avec l'avantage suppl mentaire de ne pas tre expos aux radiations. Il est utile dans l' valuation des nodules thyro diens, en distinguant les nodules solides des nodules kystiques et en fournissant des informations sur la taille et la multicentricit . De plus, des caract ristiques telles que l' chotexture, la forme, les bordures et la pr sence de calcifications, ainsi que la vascularisation, peuvent fournir des informations utiles sur le risque de malignit . L' chographie est galement particuli rement utile pour valuer l'ad nopathie cervicale (Fig. 38-11) et pour guider la FNAB. Pour obtenir les meilleurs r sultats, un chographiste exp riment est n cessaire. Les tudes par tomodensitom trie/imagerie par r sonance magn tique et par imagerie par r sonance magn tique (IRM) fournissent une excellente imagerie de la glande thyro de et des zones adjacentes. ganglions et sont particuli rement utiles pour valuer l tendue des goitres volumineux, fixes ou substernals (qui ne peuvent pas tre valu s par chographie) et leur relation avec les voies respiratoires et les structures vasculaires. Des tomodensitogrammes sans contraste doivent tre obtenus pour les patients susceptibles de n cessiter un traitement ult rieur par RAI. Si un contraste est n cessaire, le traitement doit tre retard de plusieurs mois. Les scanners TEP-TDM combin s sont de plus en plus utilis s pour les tumeurs Tg-positives et RAI-n gatives. Troubles b nins de la thyro deHyperthyro die. Les manifestations cliniques de l'hyperthyro die r sultent d'un exc s d'hormone thyro dienne circulante. L'hyperthyro die peut r sulter d'un certain nombre d'affections r pertori es dans le tableau 38-1. Il est important de distinguer les troubles tels que la maladie de Basedow et les goitres nodulaires toxiques qui r sultent d'une production accrue d'hormones thyro diennes des troubles qui conduisent une lib ration d'hormones stock es suite une l sion de la glande thyro de (thyro dite) ou d'autres glandes non thyro diennes. conditions li es. Les premiers troubles entra nent une augmentation de l'absorption du RAI (RAIU), tandis que le second groupe est caract ris par un faible RAIU. Parmi ces troubles, la maladie de Basedow, le goitre multi-tinodulaire toxique et le nodule toxique solitaire sont les plus pertinents pour le chirurgien. Goitre toxique diffus (maladie de Graves) Bien que d crit l'origine par le m decin gallois Caleb Parry dans un article posthume en 1825, ce Cette maladie est connue sous le nom de maladie de Basedow en l'honneur de Robert Graves, un m decin irlandais qui a d crit trois patients en 1835. La maladie de Basedow est de loin la cause la plus fr quente |
Chirurgie de Schwartz | d'hyperthyro die dans le Nord. Am rique, repr sentant 60 80 % des cas. Il s'agit d'une maladie auto-immune avec une forte pr disposition familiale, une pr pond rance f minine (5:1) et une incidence maximale entre 40 et 60 ans. La maladie de Basedow est caract ris e par une thyr otoxicose, un goitre diffus et des affections extrathyro diennes, notamment une ophtalmopathie, une dermopathie (myxoed me pr -tibial), une acropachie thyro dienne, une gyn comastie et d'autres manifestations. tiologie, pathogen se et pathologie. L tiologie exacte de l initiation du processus auto-immun dans la maladie de Basedow n est pas connue. Cependant, des conditions telles que l' tat post-partum, l'exc s d'iode, la th rapie au lithium et les infections bact riennes et virales ont t sugg r es comme d clencheurs possibles. Les facteurs g n tiques jouent galement un r le, car les tudes d'haplotypage indiquent que la maladie de Basedow est associ e certains hap-lototypes de l'antig ne leucocytaire humain (HLA), notamment HLA-B8, HLA-DR3 et HLADQA1*0501 chez les patients de race blanche, alors que HLA-DRB1 *0701 est protecteur Brunicardi_Ch38_p1625- p1704.indd 163401/03/19 11:20 AM 1635THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38contre lui. Des polymorphismes du g ne de l antig ne 4 des lymphocytes T cytotoxiques (CTLA-4) ont galement t associ s au d veloppement de la maladie de Basedow. Le CD40 a galement t reconnu comme un g ne de susceptibilit Graves. Il joue un r le important dans le fonctionnement des cellules B et sa r gulation positive conduit un seuil plus bas d activation des cellules B. Cela peut galement conduire une s cr tion accrue d IL-6 et une activation des lymphocytes T dans les thyrocytes, conduisant une r ponse inflammatoire locale. D'autres g nes de susceptibilit comprennent PTPN22 (code pour la tyrosine phosphatase lympho de) et CD25, qui code pour la cha ne du r cepteur de l'interleukine-2 (IL-2R ).3 Une fois initi , le processus inflammatoire am ne les lymphocytes T auxiliaires sensibilis s stimuler les lymphocytes B, qui produisent des anticorps dirig s contre le r cepteur des hormones thyro diennes. Des TSI ou des anticorps qui stimulent la TSH-R, ainsi que des immunoglobulines ou des anticorps inhibant la liaison de la TSH, ont t d crits. Les anticorps stimulant la thyro de stimulent la croissance des thyrocytes et synth tisent un exc s d hormones thyro diennes, caract ristique de la maladie de Basedow. La maladie de Basedow est galement associ e d'autres maladies auto-immunes telles que le diab te sucr de type 1, la maladie d'Addison, l'an mie pernicieuse et la myasth nie grave. Macroscopiquement, la glande thyro de chez les patients atteints de la maladie de Basedow pr sente une hypertrophie diffuse et douce, avec une augmentation concomitante de la vascularisation. . Au microscope, la glande est hyperplasique et l' pith lium est en forme de colonne avec un minimum de collo de. Les noyaux pr sentent une mitose et des projections papillaires d' pith lium hyperplasique sont courantes. Il peut y avoir des agr gats de tissu lympho de et la vascularisation est nettement augment e. Caract ristiques cliniques. Les manifestations cliniques de la maladie de Basedow peuvent tre divis es entre celles li es l hyperthyro die et celles sp cifiques la maladie de Basedow. Les sympt mes de l'hyperthyro die comprennent une intol rance la chaleur, une transpiration et une soif accrues et une perte de poids malgr un apport calorique ad quat. Les sympt mes d'une stimulation adr nergique accrue comprennent des palpitations, de la nervosit , de la fatigue, une labilit motionnelle, une hyperkin sie et des tremblements. Les sympt mes gastro-intestinaux les plus courants comprennent une fr quence accrue des selles et de la diarrh e. Les patientes d veloppent souvent une am norrh e, une diminution de la fertilit et une incidence accrue de fausses couches. Les enfants connaissent une croissance rapide avec une maturation osseuse pr coce, tandis que les patients plus g s peuvent pr senter des complications cardiovasculaires telles qu'une fibrillation auriculaire et une insuffisance cardiaque congestive. l'examen physique, une perte de poids et des rougeurs du visage peuvent tre videntes. La peau est chaude et humide, et les patients afro-am ricains constatent souvent un assombrissement de leur peau. Tachycardia ou fibrillation auriculaire est pr sente, avec vasodilatation cutan e conduisant un largissement de la pression puls e et une chute rapide de l onde de pouls transmise (impulsion effondr e). Un l ger tremblement, une fonte musculaire et une faiblesse du groupe musculaire proximal avec des r flexes tendineux hyperactifs sont souvent pr sents. Environ 50 % des patients atteints de la maladie de Basedow d veloppent galement une ophtalmopathie cliniquement vidente, et une dermopathie survient chez 1 % 2 % des patients. Elle se caract rise par un d p t de glycosami |
Chirurgie de Schwartz | noglycanes, conduisant un paississement de la peau dans la r gion pr tibiale et le dos du pied (Fig. 38-12). Les sympt mes oculaires comprennent un d calage palp bral (signe de von Graefe), un spasme de la paupi re sup rieure r v lant la scl re au-dessus du limbe corn oscl ral (signe de Dal-rymple) et un regard pro minent, d un exc s de cat cholamines. Une v ritable maladie oculaire infiltrante entra ne un d me p riorbitaire, un gonflement et une congestion conjonctivales (ch mosis), une exophtalmie, une limitation du regard vers le haut et lat ral (due l'implication des muscles droits inf rieurs et m diaux, respectivement), une k ratite et m me une c cit due une atteinte du nerf optique. L tiologie de l ophtalmopathie de Graves n est pas compl tement connue ; cependant, la figure 38-11. chographie thyro dienne montrant un ganglion lymphatique (fl che) le long de l'art re carotide.Tableau 38-1Diagnostic diff rentiel de hyperthyro dieAUGMENTATION DE LA SYNTH SE D'HORMONE (AUGMENTATION DU RAIU)LIB RATION D'HORMONE PR FORM E (DIMINUTION DU RAIU)Maladie de Basedow (goitre toxique diffus)Goitre multinodulaire toxiqueAd nome toxiqueInduit par un m dicament - amiodarone, iodeCancer de la thyro deStruma ovarienM le hydatidiformeAd nome hypophysaire s cr tant de la TSHThyro dite - phase aigu de Thyro dite de Hashimoto, thyro dite subaigu Thyrotoxicose factice (iatrog ne) Thyrotoxicose de Hamburger RAIU = absorption d'iode radioactif ; TSH = hormone stimulant la thyro de.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 163501/03/19 11:20 AM 1636CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIOn pense que les fibroblastes orbitaires et les muscles partagent un antig ne commun, le TSH R. On pense que l'ophtalmopathie r sulte d'une inflammation caus e par les cytokines lib r es du tueur sensibilis T lymphocytes et anticorps cytotoxiques. La gyn come est fr quente chez les jeunes hommes. Une atteinte osseuse rare entra ne une formation osseuse sous-p riost e et un gonflement des m tacarpiens (acropachie thyro dienne). L'onycholyse, ou s paration des ongles de leur lit, est une constatation fr quemment observ e. l'examen physique, la thyro de pr sente g n ralement une hypertrophie diffuse et sym trique, comme en t moigne un lobe pyramidal largi. Il peut y avoir un bruit ou un frisson sus-jacent au niveau de la glande thyro de et un fort bourdonnement veineux dans l'espace supraclaviculaire. Tests de diagnostic. Le diagnostic d'hyperthyro die repose sur une suppression de la TSH avec ou sans taux lev de T4 ou T3 libre. Si des signes oculaires sont pr sents, d autres tests ne sont g n ralement pas n cessaires. Cependant, en l absence d observations oculaires, une captation d 123I et une analyse doivent tre r alis es. Une captation lev e, avec une hypertrophie diffuse de la glande, confirme le diagnostic de la maladie de Basedow et aide la diff rencier des autres causes d hyperthyro die. La scintigraphie au techn tium (utilisant le pertechn tate, qui est pi g par la thyro de, mais non organis ) peut galement tre utilis e pour d terminer l' tiologie. Alors que les analyses au techn tium entra nent une faible plage d'absorption normale et une activit de fond lev e, l'exposition aux rayonnements du corps total est inf rieure celle des analyses au 123I. Si les taux de T4 libre sont normaux, les taux de T3 libre doivent tre d termin s, car ils sont souvent lev s au d but de la maladie de Basedow ou des nodules toxiques (toxicose T3). Les anticorps anti-Tg et anti-TPO sont lev s chez jusqu' 75 % des patients mais ne sont pas sp cifiques. Des taux lev s de TSH-R ou d anticorps stimulant la thyro de (TSAb) permettent de diagnostiquer la maladie de Basedow et sont augment s chez environ 90 % des patients. Les tomodensitom tries ou IRM des orbites sont utiles pour valuer l ophtalmopathie de Graves.Traitement. La maladie de Basedow peut tre trait e par l une des trois modalit s de traitement suivantes : m dicaments antithyro diens, ablation de la thyro de avec du 131I radioactif et thyro dectomie. Le choix du traitement d pend de plusieurs facteurs, comme indiqu dans les sections suivantes. M dicaments antithyro diens Les m dicaments antithyro diens sont g n ralement administr s en pr paration l'ablation ou la chirurgie RAI. Les m dicaments couramment utilis s sont le propylthiouracile (PTU, 100 300 mg trois fois par jour) et le m thimazole (10 30 mg trois fois par jour, puis une fois par jour). Le m thimazole a une demi-vie plus longue et peut tre administr une fois par jour. Les deux m dicaments r duisent la production d'hormones thyro diennes en inhibant la liaison organique de l'iode et le couplage des iodotyrosines (interm diaires par la TPO). De plus, la PTU inhibe galement la conversion p riph rique de la T4 en T3, ce qui la rend utile pour le traitement des temp tes thyro diennes. Les deux m dicaments peuvent traverser la barri re placentaire, inhibant la fonction thyro dienne f tale, et sont excr t |
Chirurgie de Schwartz | s dans le lait maternel, bien que le risque de transfert transplacentaire du PTU soit plus faible. Le m thimazole a galement t associ une aplasie cong nitale ; par cons quent, le PTU est pr f r chez les femmes enceintes et qui allaitent. Les effets secondaires du traitement comprennent une granulocytop nie r versible, des ruptions cutan es, de la fi vre, une n vrite p riph rique, une polyart rite, une vascularite, une h patite et, rarement, une agranulocytose et une an mie aplasique. Les patients doivent tre surveill s pour d tecter ces complications possibles et doivent toujours tre avertis d'arr ter imm diatement le PTU ou le m thimazole et de consulter un m decin s'ils d veloppent un mal de gorge ou de la fi vre. Le traitement de l'agranulocytose implique une hospitalisation, arr t du m dicament et antibioth rapie large spectre. L'intervention chirurgicale doit tre report e jusqu' ce que le nombre de granulocytes atteigne 1 000 cellules/mm3. La dose de m dicament antithyro dien est ajust e selon les besoins en fonction des taux de TSH et de T4. La plupart des patients ont am lior leurs sympt mes en 2 semaines et sont devenus euthyro diens en 6 semaines environ. Certains m decins utilisent le sch ma de remplacement du bloc, en ajoutant du T4 (0,05 0,10 mg) pour pr venir l'hypothyro die et supprimer la s cr tion de TSH, car certaines tudes, mais pas toutes, sugg rent que cela r duit les taux de r cidive. La dur e de la th rapie est d battue. Le traitement par m dicaments antithyro diens est associ la figure 38-12. A. Ophtalmopathie de Graves et (B) myx- d me pr tibial. Ce patient pr sente une exophtalmie, une exophtalmie, un gonflement p riorbitaire, une congestion et un d me de la conjonctive.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 163601/03/19 11:20 AM 1637THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38avec un taux de rechute lev lorsque ces m dicaments sont arr t s , avec 40 80 % des patients d veloppent une maladie r currente apr s une cure de 1 2 ans. Les patients pr sentant de petites glandes sont moins susceptibles de r cidiver, de sorte que le traitement vis e curative est r serv aux patients pr sentant (a) de petits goitres non toxiques de moins de 40 g ; (b) des taux d hormones thyro diennes l g rement lev s ; (c) titres n gatifs ou faibles d'anticorps contre les r cepteurs des hormones thyro diennes ; et (d) diminution rapide de la taille des glandes avec des m dicaments antithyro diens. La r ponse cat cholaminergique de la thyr otoxicose peut tre att nu e par l'administration d'agents -bloquants. Le -blocage doit tre envisag chez tous les patients pr sentant une thyr otoxicose symptomatique et est recommand chez les patients g s, ceux pr sentant une maladie cardiaque coexistante et les patients pr sentant une fr quence cardiaque au repos > 90 bpm. Ces m dicaments ont pour effet suppl mentaire de diminuer la conversion p riph rique du T4 en T3. Le pro-pranolol est le m dicament le plus couramment prescrit des doses d'environ 20 40 mg quatre fois par jour. Des doses plus lev es sont parfois n cessaires en raison de la clairance accrue du m dicament. Des pr cautions doivent tre prises chez les patients asthmatiques. Les inhibiteurs calciques sont utiles pour contr ler la fr quence chez les patients chez qui les -bloquants sont contre-indiqu s. La th rapie l'iode radioactif (131I) RAI constitue le pilier du traitement de la maladie de Basedow en Am rique du Nord. Les principaux avantages de ce traitement sont l' vitement d'une intervention chirurgicale et des risques qui l'accompagnent, la r duction des co ts globaux du traitement et la facilit de traitement. Les m dicaments antithyro diens sont administr s jusqu' ce que le patient soit euthyro dien, puis arr t s pour maximiser l'absorption du m dicament. La dose d'131I est calcul e apr s une analyse pr liminaire et consiste g n ralement en 8 12 mCi administr s par voie orale. Apr s un traitement standard par RAI, la plupart des patients deviennent euthyro diens dans les 2 mois. Cependant, environ 50 % seulement des patients trait s par RAI sont euthyro diens 6 mois apr s le traitement, et les autres sont toujours hyperthyro diens ou d j hypothyro diens.4 Apr s 1 an, environ 2,5 % des patients d veloppent une hypothyro die chaque ann e. Il a galement t d montr que l RAI entra ne une progression de l ophtalmopathie de Graves (33 % apr s l RAI contre 16 % apr s la chirurgie), et l ophtalmopathie est plus fr quente chez les fumeurs. Bien qu il n existe aucune preuve de probl mes d infertilit long terme et que les taux d incidence globaux du cancer restent inchang s, il existe une l g re augmentation du risque de goitre nodulaire, de cancer de la thyro de5 et d hyperparathyro die (HPT)6 chez les patients trait s par RAI. Les patients trait s par RAI pr sentent une augmentation inexpliqu e de leur taux de mortalit globale et cardiovasculaire par rapport la population g n rale. Le traitement par RAI |
Chirurgie de Schwartz | est donc le plus souvent utilis chez les patients g s atteints de goitres de petite ou moyenne taille, ceux qui ont rechut apr s un traitement m dical ou chirurgical, et ceux chez qui les m dicaments antithyro diens ou la chirurgie sont contre-indiqu s. Les contre-indications absolues au RAI incluent les femmes enceintes (ou pr voyant une grossesse dans les 6 mois suivant le traitement) ou qui allaitent. Les contre-indications relatives incluent les patients jeunes (c'est- -dire en particulier les enfants et les adolescents), ceux pr sentant des nodules thyro diens et ceux souffrant d'ophtalmopathie. Le manque d acc s un chirurgien thyro dien volume lev est galement un facteur prendre en compte. Plus la dose initiale d'131I est lev e, plus l'hypothyro die appara t t t et plus l'incidence est lev e. Traitement chirurgical En Am rique du Nord, la chirurgie est recommand e lorsque l'IRA est contre-indiqu e, comme chez les patients qui (a) ont un cancer confirm ou des nodules thyro diens suspects, ( b) tes jeune, (c) d sirez concevoir rapidement (<6 mois) apr s le traitement, (d) avez eu des r actions graves aux m dicaments antithyro diens, (e) avez de gros goitres (>80 g) provoquant sympt mes de compression, et (f) sont r ticents suivre un traitement RAI. Les indications relatives de la thyro dectomie incluent les patients, en particulier les fumeurs, atteints d ophtalmopathie de Basedow mod r e s v re, ceux d sirant un contr le rapide de l hyperthyro die avec un risque d euthyro die et ceux d montrant une mauvaise observance des m dicaments antithyro diens. La grossesse est galement une contre-indication relative, et la chirurgie ne doit tre utilis e que lorsqu'un contr le rapide est n cessaire et que les m dicaments antithyro diens ne peuvent pas tre utilis s. La chirurgie est mieux r alis e au cours du deuxi me trimestre. L objectif de la thyro dectomie pour la maladie de Basedow devrait tre le contr le complet et permanent de la maladie avec une morbidit minimale. Les patients doivent tre rendus euthyro diens avant op ration avec des m dicaments antithyro diens qui doit tre poursuivie jusqu au jour de l intervention. La solution d iodure de Lugol ou l iodure de potassium satur est g n ralement administr e 7 10 jours avant l op ration (trois gouttes deux fois par jour) pour r duire la vascularisation de la glande et diminuer le risque de pr cipiter une temp te thyro dienne. L action majeure de l iode dans cette situation est d inhiber la lib ration de l hormone thyro dienne. S'il n'est pas possible de rendre le patient euthyro dien avant l'intervention chirurgicale (si l'intervention chirurgicale est urgente ou si le patient est allergique aux m dicaments antithyro diens), le patient peut tre pr par avec un -blocage et de l'iodure de potassium seuls. Les st ro des peuvent tre un compl ment utile dans cette situation. L' tendue de la thyro dectomie r aliser tait auparavant d termin e par le r sultat souhait (risque de r cidive ou euthyro die) et l'exp rience du chirurgien. Chez les patients atteints d'un cancer de la thyro de coexistant et chez ceux qui ont refus le traitement par RAI ou qui ont pr sent une ophtalmopathie s v re ou des r actions potentiellement mortelles aux m dicaments antithyro diens (vascularite, agranulocytose ou insuffisance h patique), une thyro dectomie totale ou quasi totale a t recommand e. Il a t d montr que l'ophtalmopathie se stabilise ou s'am liore chez la plupart des patients apr s une thyro dectomie totale, probablement gr ce l' limination du stimulus antig nique. Une thyro dectomie subtotale, laissant un reste de 4 7 g, a t recommand e pour tous les patients restants. Lors d'une thyro dectomie subtotale, des tissus restants peuvent tre laiss s de chaque c t (thyro dectomie subtotale bilat rale), ou une lobectomie totale peut tre r alis e d'un c t avec une thyro dectomie subtotale de l'autre c t (proc dure de Hartley Dunhill). Les r sultats taient similaires avec les deux proc dures, mais cette derni re proc dure tait th oriquement associ e moins de complications et n cessitait de r introduire un seul c t du cou en cas de r cidive n cessitant une r intervention. Cependant, la plupart des tudes ne montrent aucune diff rence dans les taux de complications avec l'une ou l'autre approche, bien que les patients subissant une r section totale pr sentaient des taux plus lev s d'hypoparathyro die temporaire. Cependant, les patients trait s par thyro dectomie subtotale sont sujets des r cidives, dont les taux d pendent de la taille des restes. Sur la base des preuves actuelles, les lignes directrices r cemment r vis es de l'American Thyroid Association (ATA) recommandent la thyro dectomie totale ou quasi totale comme proc dure de choix pour la prise en charge chirurgicale de la maladie de Basedow.7 La thyr otoxicose r currente est g n ralement g r e par un traitement l'iode radioactif. Goitre multinodulaire toxique Le |
Chirurgie de Schwartz | s goitres multinodulaires toxiques surviennent g n ralement chez les personnes g es, qui ont souvent des ant c dents de goitre multinodulaire non toxique. Au fil des ann es, suffisamment de nodules thyro diens deviennent autonomes pour provoquer une hyperthyro die. La pr sentation est souvent insidieuse dans la mesure o l'hyperthyro die ne peut devenir apparente que lorsque les patients sont soumis de faibles doses d'hormones thyro diennes pour supprimer le goitre. Certains patients souffrent de toxicose T3, tandis que d'autres peuvent pr senter uniquement une fibrillation auriculaire ou une insuffisance cardiaque congestive. L'hyperthyro die peut galement tre pr cipit e par des m dicaments contenant de l'iode tels que des produits de contraste et l'agent antiarythmique amiodarone (Jod-Basedow 1Brunicardi_Ch38_p1625- p1704.indd 163701/03/19 11:20 AM 1638SPECIFIC CONSIDERATIONSPART IIhyperthyro die). Les sympt mes et les signes de l'hyperthyro die sont similaires ceux de la maladie de Basedow, mais les manifestations extrathyro diennes sont absentes. tudes diagnostiques. Les analyses de sang sont similaires la maladie de Basedow avec un taux de TSH supprim et des taux lev s de T4 ou de T3 libre. L'absorption du RAI est galement augment e, montrant de multiples nodules avec une absorption accrue et une suppression de la glande restante.Traitement. L'hyperthyro die doit tre correctement contr l e. La RAI et la r section chirurgicale peuvent tre utilis es pour le traitement. Lorsqu'une intervention chirurgicale est pratiqu e, une thyro dectomie quasi totale ou totale est recommand e pour viter la r cidive et l'augmentation des taux de complications qui en r sulte lors d'une nouvelle intervention chirurgicale. Il faut tre prudent lors de l'identification du RLN, qui peut se trouver lat ralement sur le thyro de (plut t que post rieurement) ou s' tirer ant rieurement sur un nodule. La th rapie RAI est r serv e aux patients g s qui pr sentent de tr s faibles risques op ratoires, condition qu'il n'y ait pas de compression des voies respiratoires due au goitre et que le cancer de la thyro de ne soit pas pr occupant. Cependant, comme l absorption est moindre que dans la maladie de Basedow, des doses plus importantes de RAI sont souvent n cessaires pour traiter l hyperthyro die. En outre, la thyro dite induite par l'RAI peut provoquer un gonflement et une atteinte aigu des voies respiratoires et laisse le goitre intact, avec la possibilit d'une hyperthyro die r currente. nodule de longue date accompagn de sympt mes d'hyperthyro die. Les ad nomes toxiques sont caract ris s par des mutations somatiques du g ne TSH-R, bien que des mutations du g ne stimulant la prot ine G (gsp) puissent galement survenir.8 La plupart des nodules thyro diens hyperfonctionnels ou autonomes ont atteint une taille d'au moins 3 cm avant l'apparition de l'hyperthyro die. L'examen physique r v le g n ralement un nodule thyro dien solitaire sans tissu thyro dien palpable du c t controlat ral. L'analyse RAI montre un nodule chaud avec suppression du reste de la glande thyro de. Ces nodules sont rarement malins. Les nodules plus petits peuvent tre trait s avec des m dicaments antithyro diens et du RAI. Des nodules plus gros peuvent n cessiter des doses plus lev es, ce qui peut conduire une hypothyro die. Chirurgie (lobectomie et isthmusectomie) est pr f rable pour traiter les patients jeunes et ceux pr sentant des nodules plus gros. L'injection percutan e d' thanol (PEI) aurait des taux de r ussite raisonnables, mais n'a pas t directement compar e la chirurgie. Temp te thyro dienne La temp te thyro dienne est une affection d'hyperthyro die accompagn e de fi vre, d'agitation ou de d pression du syst me nerveux central et de dysfonctionnements cardiovasculaires et gastro-intestinaux. , y compris l'insuffisance h patique. La maladie peut tre pr cipit e par l'arr t brutal des m dicaments antithyro diens, une infection, une intervention chirurgicale thyro dienne ou non thyro dienne et un traumatisme chez les patients atteints de thyr otoxicose non trait e. Parfois, une crise thyro dienne peut r sulter de l'administration d'amiodarone, de l'exposition des produits de contraste iod s ou d'un traitement par RAI. Cette condition tait auparavant associ e des taux de mortalit lev s, mais peut tre g r e de mani re appropri e dans une unit de soins intensifs. Les -bloquants sont administr s pour r duire la conversion p riph rique de T4 en T3 et diminuer les sympt mes de l'hyperthyro die. Une suppl mentation en oxyg ne et un soutien h modynamique doivent tre institu s. Les compos s autres que l aspirine peuvent tre utilis s pour traiter la fi vre, et l iode ou l ipodate de sodium de Lugol (par voie intraveineuse) doivent tre administr s pour diminuer l absorption d iode et la s cr tion d hormones thyro diennes. La th rapie PTU bloque la formation de nouvelles hormones thyro diennes et r duit la conversion p ri |
Chirurgie de Schwartz | ph rique de T4 en T3. Les corticost ro des sont souvent utiles pour pr venir l puisement surr nalien et bloquer la conversion h patique des hormones thyro diennes. Hypothyro die. Un d ficit en taux circulants d'hormones thyro diennes conduit l'hypothyro die et, chez les nouveau-n s, au cr tinisme, caract ris par des troubles neurologiques et un retard mental. L hypothyro die peut galement survenir dans le syndrome de Pendred (associ la surdit ) et le syndrome de Turner. Les affections provoquant l'hypothyro die sont r pertori es dans le tableau 38-2. Caract ristiques cliniques L' chec du d veloppement ou du fonctionnement de la glande thyro de in utero entra ne un cr tinisme et un faci s caract ristique similaire celui des enfants atteints du syndrome de Down et du nanisme. Un retard de croissance et un retard mental s v re sont souvent pr sents. Des tests et un traitement imm diats aux hormones thyro diennes la naissance peuvent r duire les d ficits neurologiques et intellectuels. L'hypothyro die qui se d veloppe pendant l'enfance ou l'adolescence entra ne un retard de d veloppement et peut galement entra ner une distension abdominale, une hernie ombilicale et un prolapsus rectal. Chez les adultes, les sympt mes sont g n ralement non sp cifiques, notamment fatigue, prise de poids, intol rance au froid, constipation et m norragie. Les patients souffrant d'hypothyro die s v re ou de myx d me d veloppent des traits faciaux caract ristiques dus au d p t de glycosaminoglycanes dans les tissus sous-cutan s, conduisant des gonflements du visage et p riorbitaires. La peau devient rugueuse et s che et d veloppe souvent une teinte jaun tre en raison d'une conversion r duite du carot ne en vitamine A. Les cheveux deviennent secs et cassants, et une chute s v re des cheveux peut survenir. Il existe galement une perte caract ristique des deux tiers externes des sourcils. Une langue hypertrophi e peut alt rer la parole, qui est d j ralentie, conform ment l'alt ration des processus mentaux. Les patients peuvent galement ressentir des douleurs abdominales non sp cifiques accompagn es de distension et de constipation. La libido et la fertilit sont alt r es chez les deux sexes. Les modifications cardiovasculaires de l'hypothyro die comprennent la bra-dycardie, la cardiom galie, l' panchement p ricardique, la r duction du d bit cardiaque et les panchements pulmonaires. Lorsque l'hypothyro die survient la suite d'une insuffisance hypophysaire, d'autres caract ristiques de l'hypopituitarisme, telles qu'une peau p le et cireuse ; perte de poils corporels; et des organes g nitaux atrophiques peuvent tre pr sents. Tableau 38-2Causes de l'hypothyro die PRIMAIRE (AUGMENTATION DES NIVEAUX DE TSH) SECONDAIRE (DIMINUTION DES NIVEAUX DE TSH) TERTIAIRE Thyro dite d'Hashimoto Tumeur hypophysaire Insuffisance hypothalamique Traitement RAI pour la maladie de Basedow R section ou ablation hypophysaire R sistance aux hormones thyro diennes Postthyro dectomie Apport excessif en iode Thyro dite subaigu M dicaments : m dicaments antithyro diens, lithium Rare : carence en iode, dyshormogen se RAI = iode radioactif ; TSH = hormone stimulant la thyro de.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 163801/03/19 11:20 AM 1639THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38R sultats de laboratoire L'hypothyro die est caract ris e par de faibles taux circulants de T4 et de T3. Des taux lev s de TSH se retrouvent dans l'insuffisance thyro dienne primaire, tandis que l'hypothyro die secondaire est caract ris e par de faibles taux de TSH qui n'augmentent pas apr s la stimulation de la TRH. Les auto-anticorps thyro diens sont plus lev s chez les patients atteints de maladies auto-immunes (thyro dite de Hashimoto, maladie de Basedow) et peuvent galement tre lev s chez les patients atteints de goitre nodulaire et de n oplasmes thyro diens. Un lectrocardiogramme montre une diminution du voltage avec aplatissement ou inversion des ondes T. Le traitement T4 est le traitement de choix et est administr des doses variant de 50 200 g par jour, selon la taille et l' tat du patient. Des doses initiales de 100 g de T4 par jour sont bien tol r es ; cependant, les patients g s et ceux souffrant d'une maladie cardiaque coexistante et d'une hypothyro die profonde doivent commencer prendre une dose consid rablement plus faible, par exemple de 25 50 g par jour, en raison de l'hypercholest rol mie et de l'ath roscl rose associ es. La dose peut tre augment e lentement au fil des semaines, voire des mois, pour atteindre un tat euthyro dien. Un lectrocardiogramme de base doit toujours tre obtenu chez les patients atteints de hypothyro die avant le traitement. La posologie de T4 est ajust e en fonction de la r ponse clinique et des taux de TSH, qui devraient revenir la normale. La prise en charge des patients pr sentant une hypothyro die subclinique (T4 normale, TSH l g rement lev e) est controvers e. Certaines donn es sugg rent que les p |
Chirurgie de Schwartz | atients pr sentant une hypothyro die subclinique et des taux lev s d'anticorps antithyro diens devraient tre trait s car ils d velopperont par la suite une hypothyro die. Les patients qui pr sentent un coma myx d me peuvent n cessiter un traitement d'urgence initial avec de fortes doses de T4 IV (300 400 g), avec une surveillance troite dans une unit de soins intensifs.9Thyro dite. La thyro dite est g n ralement class e en formes aigu s, subaigu s et chroniques, chacune associ e une pr sentation clinique et une histologie distinctes. Thyro dite aigu (suppur e) La glande thyro de est intrins quement r sistante l'infection en raison de son apport sanguin et lymphatique important et de sa teneur lev e en iode. , et capsule fibreuse. Cependant, des agents infectieux peuvent le propager (a) par voie h matog ne ou lymphatique, (b) par propagation directe partir de fistules persistantes du sinus piriforme ou de kystes du canal thyr oglosse, (c) la suite d'un traumatisme p n trant de la glande thyro de, ou (d) en raison d'une immunosuppression. Les streptocoques et les ana robies repr sentent environ 70 % des cas ; cependant, d'autres esp ces ont galement t cultiv es.10 La thyro dite suppur e aigu est plus fr quente chez les enfants et est souvent pr c d e d'une infection des voies respiratoires sup rieures ou d'une otite moyenne. Elle se caract rise par de graves douleurs au cou irradiant vers les m choires ou les oreilles, de la fi vre, des frissons, une odynophagie et une dysphonie. Des complications telles qu'une septic mie syst mique, une rupture trach ale ou sophagienne, une thrombose de la veine jugulaire, une chondrite laryng e et une p richondrite ou une paralysie du tronc sympathique peuvent galement survenir. Le diagnostic est tabli par une leucocytose sur des analyses de sang et un FNAB pour la coloration de Gram, la culture et la cytologie. Les tomodensitogrammes peuvent aider d limiter l tendue de l infection et identifier les abc s. Une fistule persistante du sinus piriforme doit toujours tre suspect e chez les enfants atteints de thyro dite aigu r currente. La sensibilit de l'identification des fistules en situation aigu est la plus faible pour l' sophagographie baryt e (50 %) et la meilleure pour l'endoscopie directe (100 %), la tomodensitom trie tant interm diaire (80 %). L' sophagogramme baryt et la tomodensitom trie ont am lior leur sensibilit une fois l'inflammation aigu r solue (100 % et 83 %, respectivement), la tomodensitom trie tant plus efficace pour d finir la voie anatomique pr cise et sa relation avec la glande thyro de.11 Le traitement consiste en une administration parent rale. antibiotiques et drainage des abc s. Une thyro dectomie peut tre n cessaire en cas d'abc s persistants ou d' chec du drainage ouvert. Les patients pr sentant des fistules du sinus piriforme n cessitent une r section compl te du tractus sinusal, y compris la zone de la thyro de o se termine le tractus, pour viter toute r cidive. La laryngoscopie transnasale flexible par fibre optique est de plus en plus utilis e pour identifier l'ouverture interne du tractus sinus piriforme et peut galement permettre l' lectrocaut risation du tractus, et des taux de r ussite similaires la chirurgie ouverte ont t rapport s. Thyro dite subaigu La thyro dite subaigu peut survenir sous des formes douloureuses ou indolores. . Bien que l tiologie exacte ne soit pas connue, on pense que la thyro dite douloureuse est d origine virale ou r sulte d une r ponse inflammatoire postvirale. Une pr disposition g n tique peut galement jouer un r le, comme en t moigne sa forte association avec l'haplotype HLA-B35. Un mod le de pathogen se sugg re que les antig nes viraux ou thyro diens, lorsqu'ils sont pr sent s par les macrophages dans le contexte de HLA-B35, stimulent les lymphocytes T cytotoxiques et endommagent les cellules folliculaires thyro diennes. La thyro dite douloureuse survient le plus souvent chez les femmes de 30 40 ans et se caract rise par par l'apparition soudaine ou progressive d'une douleur au cou, qui peut irradier vers la mandibule ou l'oreille. Des ant c dents d infection des voies respiratoires sup rieures peuvent souvent tre retrouv s. La glande est largie, d licieusement tendre et ferme. Le trouble volue classiquement en quatre tapes. Une premi re phase hyperthyro dienne, due la lib ration d hormones thyro diennes, est suivie d une seconde phase euthyro dienne. La troisi me phase, l'hypothyro die, survient chez environ 20 30 % des patients et est suivie d'une r solution et d'un retour l' tat euthyro dien chez > 90 % des patients. Quelques patients d veloppent une maladie r currente. Aux premiers stades de la maladie, la TSH diminue et les taux de Tg, T4 et T3 sont lev s en raison de la lib ration d'hormones thyro diennes pr form es par les follicules d truits. La vitesse de s dimentation des rythrocytes est g n ralement >100 mm/h. Le RAIU est galement diminu |
Chirurgie de Schwartz | (<2 % 24 heures), m me chez les patients euthyro diens, en raison de la lib ration d'hormones thyro diennes provenant de la destruction du parenchyme thyro dien. La thyro dite douloureuse est spontan ment r solutive et le traitement est donc principalement symptomatique. L'aspirine et d'autres anti-inflammatoires non st ro diens sont utilis s pour soulager la douleur, mais les st ro des peuvent tre indiqu s dans les cas plus graves. Un remplacement thyro dien court terme peut tre n cessaire et peut raccourcir la dur e des sympt mes. La thyro dectomie est r serv e aux rares patients dont l' volution est prolong e et ne r pond pas aux mesures m dicales ou une maladie r currente. La thyro dite indolore est consid r e comme d'origine auto-immune et peut survenir sporadiquement ou pendant la p riode post-partum ; cette derni re survient g n ralement environ 6 semaines apr s l'accouchement chez les femmes pr sentant des titres lev s d'anticorps TPO en d but de grossesse. On pense que ce moment co ncide avec une diminution dans la tol rance immunitaire normale de la grossesse et l' l vation cons cutive des titres d'anticorps. La thyro dite indolore est galement plus fr quente chez les femmes et survient g n ralement entre 30 et 60 ans. L'examen physique r v le une glande non sensible de taille normale ou peu hypertrophi e, l g rement ferme. Les tests de laboratoire et le RAIU sont similaires ceux de la thyro dite douloureuse, l'exception d'une vitesse de s dimentation rythrocytaire normale. L volution clinique est galement parall le une thyro dite douloureuse. Les patients pr sentant des sympt mes peuvent avoir besoin de b tabloquants et d un remplacement d hormones thyro diennes. La thyro dectomie ou l'ablation RAI n'est indiqu e que chez les rares patients pr sentant des pisodes r currents et invalidants de thyro dite.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 163901/03/19 11:20 AM 1640CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIThyro dite chronique Thyro dite lymphocytaire (de Hashimoto). La thyro dite lymphocytaire a t d crite pour la premi re fois par Hashimoto en 1912 sous le nom de struma lymphomatosa, une transformation du tissu thyro dien en tissu lympho de. Il s'agit du trouble inflammatoire de la thyro de le plus courant et de la principale cause d'hypothyro die aujourd'hui. tiologie, pathogen se et pathologie La thyro de de Hashimoto est un processus auto-immun qui serait d clench par l'activation des lymphocytes T CD4+ (auxiliaires). avec une sp cificit pour les antig nes thyro diens. Une fois activ s, les lymphocytes T peuvent recruter des lymphocytes T CD8+ cytotoxiques vers la thyro de. L'hypothyro die r sulte non seulement de la destruction des thyrocytes par les cellules T cytotoxiques mais galement par les auto-anticorps, qui conduisent la fixation et la destruction du compl ment par les cellules tueuses naturelles ou au blocage de la TSH-R. Les anticorps sont dirig s contre trois antig nes principaux : Tg (60 %), TPO (95 %) et TSH-R (60 %) et, plus rarement, le symporteur sodium/iode (25 %). L apoptose (mort cellulaire programm e) a galement t impliqu e dans la pathogen se de la thyro dite de Hashimoto. La thyro dite chronique a galement t associ e une consommation accrue d'iode et l'administration de m dicaments tels que l'interf ron- , le lithium et l'amiodarone. L'hypoth se d'une pr disposition h r ditaire inclut une incidence accrue d'auto-anticorps thyro diens chez les parents au premier degr de patients atteints de thyro dite de Hashimoto par rapport aux t moins, ainsi que la survenue d'auto-anticorps et d'hypothyro die chez les patients pr sentant des anomalies chromosomiques sp cifiques telles que le syndrome de Turner et le syndrome de Down. . Des associations avec les haplotypes HLA-B8, DR3 et DR5 du complexe majeur d'histocompatibilit ont galement t d crites. Il a galement t d montr que des alt rations de CTLA4 augmentent le risque de d velopper une thyro de de Hashimoto. D'autres g nes associ s comprennent divers g nes de cytokines, GITR (r cepteur du facteur de n crose tumorale induit par les glucocortico des) et STAT 3 ; cependant, celles-ci n cessitent des tudes de confirmation suppl mentaires.11 l'examen macroscopique, la glande thyro de est g n ralement l g rement hypertrophi e et pr sente une surface coup e p le, gris-bronze, granuleuse, nodulaire et ferme. l'examen microscopique, la glande est infiltr e de mani re diffuse par de petits lymphocytes et plasmocytes et pr sente parfois des centres germinaux bien d velopp s. Les follicules thyro diens sont plus petits que la normale avec des quantit s r duites de collo des et une augmentation du tissu conjonctif interstitiel. Les follicules sont tapiss s de cellules de H rthle ou d'Askanazy, caract ris es par un cytoplasme granulaire et osinophile abondant. Pr sentation clinique La thyro dite de Hashimoto est galement plus fr quente chez les femmes (rapport homme/femme est de 1:10 20) entre |
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