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Chirurgie de Schwartz | le g s de 30 et 50 ans. La pr sentation la plus courante est celle d'une glande granuleuse ferme peu ou mod r ment hypertrophi e d couverte lors d'un examen physique de routine ou la conscience d'une masse cervicale ant rieure indolore, bien que 20 % des patients pr sentent une hypothyro die et 5 % une hyperthyro die. ro disme (hashitoxicose). Dans la thyro dite goitreuse classique de Hashimoto, l examen physique r v le une glande ferme et largie de mani re diffuse, qui est galement lobul e. Un lobe pyramidal hypertrophi est souvent palpable. tudes diagnostiques Lorsqu'une thyro dite de Hashimoto est suspect e cliniquement, une TSH lev e et la pr sence d'autoanticorps thyro diens confirment g n ralement le diagnostic. La FNAB sous guidage chographique est indiqu e chez les patients pr sentant un nodule solitaire suspect ou un goitre expansion rapide. Le lymphome thyro dien est une complication inqui tante rare mais bien connue de la thyro dite auto-immune chronique et a une pr valence 80 fois sup rieure la fr quence attendue dans cette population que dans une population t moin sans thyro dite. Des tudes de similarit clonale indiquent que le lymphome pourrait en fait voluer partir de la thyro dite de Hashi-moto.12Traitement L'hormonoth rapie substitutive thyro dienne est indiqu e chez les patients manifestement hypothyro diens, dans le but de maintenir des taux normaux de TSH. La prise en charge des patients pr sentant une hypothyro die subclinique (T4 normale et TSH lev e) est controvers e. Une revue syst matique des tudes de cohorte a montr que dans les analyses ajust es selon l' ge et le sexe, l'hypothyro die infraclinique est associ e un risque relatif (HR) d' v nements de maladie coronarienne de 1,89 (intervalle de confiance [IC] 95 %, 1,28 2,80 ; P < 0,001. ) et une mortalit par maladie coronarienne de 1,58 (IC 95 %, 1,10 2,27 ; P = 0,005) pour une TSH niveau de 10 19,9 mUI/L.13 Les donn es pour les niveaux de TSH de 5 10 mUI/L taient moins convaincantes. Une valuation des 12 essais contr l s randomis s dans ce domaine a seulement montr une tendance vers l'am lioration de certains param tres lipidiques, et aucun des essais inclus n'a valu la mortalit globale ou la morbidit cardiaque. Pour cette raison, la l vothyroxine est recommand e tous les patients ayant un taux de TSH > 10 UI/mL et aux patients ayant un taux de 5 10 UI/mL en pr sence d'un goitre ou d'anticorps anti-TPO. Le traitement est galement conseill , en particulier chez les patients d' ge moyen pr sentant des facteurs de risque cardiovasculaire tels que l'hyperlipid mie ou l'hypertension, ainsi que chez les patientes enceintes. La chirurgie peut occasionnellement tre indiqu e en cas de suspicion de malignit ou de goitre provoquant des sympt mes de compression ou une d formation esth tique. Thyro dite de Riedel La thyro dite de Riedel est une variante rare de la thyro dite galement connue sous le nom de struma de Riedel ou thyro dite fibreuse invasive qui se caract rise par le remplacement de tout ou partie du parenchyme thyro dien par du tissu fibreux, qui envahit galement les tissus adjacents. L' tiologie de ce trouble est controvers e et il a t rapport qu'il survenait chez des patients atteints d'autres maladies auto-immunes. Cette association, coupl e la pr sence d'une infiltration lympho de et la r ponse la corticoth rapie, sugg re une tiologie auto-immune primaire. La thyro dite de Riedel est galement associ e d autres syndromes scl rosants focaux, notamment la fibrose m diastinale, r trop riton ale, p riorbitaire et r tro-orbitaire et la cholangite scl rosante, ce qui sugg re qu il pourrait en fait s agir d un trouble fibrotique primaire. Elle est d sormais consid r e comme une manifestation d une maladie syst mique li e aux IgG4, caract ris e par des taux s riques lev s d IgG4 et un infiltrat lymphoplasmocytaire avec une abondance de plasmocytes porteurs d IgG4.14 La maladie survient principalement chez les femmes g es de 30 60 ans. Elle se pr sente g n ralement comme une masse ant rieure dure et indolore du cou, qui volue au fil des semaines, voire des ann es, pour produire des sympt mes de compression, notamment une dysphagie, une dyspn e, une suffocation et un enrouement. Les patients peuvent pr senter des sympt mes d'hypothyro die et d'hypoparathyro die lorsque la glande est remplac e par du tissu fibreux. L'examen physique r v le une glande thyro de dure et ligneuse fix e aux tissus environnants. Le diagnostic doit tre confirm par une biopsie thyro dienne ouverte car la nature ferme et fibreuse de la glande rend la FNAB inad quate. La chirurgie est le pilier du traitement. L'objectif principal de l'op ration est de d comprimer la trach e par excision en coin de l'isthme thyro dien et de poser un diagnostic tissulaire. Des r sections plus tendues ne sont pas conseill es en raison de la nature infiltrante du processus fibrotique qui obscurcit les rep re |
Chirurgie de Schwartz | s et les structures habituels. Les patients hypothyro diens sont trait s par substitution hormonale thyro dienne. Certains patients qui restent symptomatiques ont connu une am lioration spectaculaire apr s un traitement par corticost ro des et tamoxif ne. Le mycoph nolate mof til et plus r cemment le rituximab ont galement t utilis s pour att nuer le processus inflammatoire et ont conduit une am lioration spectaculaire des sympt mes chez certains patients.15 Goitre. Toute hypertrophie de la glande thyro de est appel e goitre. Les causes des goitres non toxiques sont r pertori es dans le tableau 38-3. Les goitres peuvent tre diffus, uninodulaires ou multinodulaires. On pense que la plupart des goitres non toxiques r sultent d'une stimulation de la TSH secondaire une synth se inad quate des hormones thyro diennes et d'autres facteurs de croissance paracrine.16 Des taux lev s de TSH induisent une hyperplasie thyro dienne diffuse, suivie d'une hyperplasie focale, entra nant des nodules qui peuvent ou non concentrer l'iode, les nodules collo daux ou les nodules microfolliculaires. Les nodules TSH-d pendants progressent pour devenir autonomes. Les goitres familiaux r sultant de d ficits h r ditaires en enzymes n cessaires la synth se des hormones thyro diennes peuvent tre complets ou partiels. Le terme goitre end mique fait r f rence la survenue d un goitre chez une proportion significative d individus dans une r gion g ographique particuli re. Dans le pass , la carence alimentaire en iode tait la cause la plus fr quente du goitre end mique. Cette condition a largement disparu en Am rique du Nord en raison de l utilisation syst matique de sel iod et de l iodation des engrais, des aliments pour animaux et des conservateurs. Cependant, dans les zones de carence en iode, comme l Asie centrale, l Am rique du Sud et l Indon sie, jusqu 90 % de la population souffre de goitre. Parmi les autres goitrog nes alimentaires susceptibles de participer la formation end mique du goitre figurent le varech, le manioc et le chou. Dans de nombreux goitres sporadiques, aucune cause vidente ne peut tre identifi e. Caract ristiques cliniques La plupart des patients atteints de goitres non toxiques sont asymptomatiques, bien que les patients se plaignent souvent d'une sensation de pression dans le cou. mesure que les goitres deviennent tr s volumineux, des sympt mes compressifs tels que dyspn e et dysphagie apparaissent. Les patients d crivent galement devoir se racler la gorge fr quemment (catarrhe). La dysphonie due une l sion RLN est rare, sauf en cas de malignit . L obstruction du retour veineux l entr e thoracique due un goitre sous-sternal entra ne un signe de Pemberton positif : rougeur du visage et dilatation des veines cervicales lorsque les bras sont lev s au-dessus de la t te (Fig. 38-13A). Une hypertrophie soudaine des nodules ou des kystes due une h morragie peut provoquer une douleur aigu . L'examen physique peut r v ler une glande molle et diffuse (goitre simple) ou des nodules de diff rentes tailles et consistances en cas de goitre multinodulaire. Une d viation ou une compression de la trach e peut tre apparent.Tests de diagnostic Les patients sont g n ralement euthyro diens avec une TSH normale et des taux de T4 libre faibles ou normaux. Si certains nodules d veloppent une autonomie, les patients ont supprim les taux de TSH ou sont devenus hyperthyro diens. L'absorption du RAI montre souvent une absorption in gale avec des zones de nodules chauds et froids. La FNAB est recommand e chez les patients pr sentant un nodule dominant ou douloureux ou largi, car des carcinomes ont t rapport s dans 5 10 % des goitres multinodulaires. Les tomodensitogrammes sont utiles pour valuer l' tendue de l'extension r trosternale et de la compression des voies respiratoires (Fig. 38-13B). Traitement La plupart des patients euthyro diens atteints de petits goitres diffus ne n cessitent pas de traitement. Certains m decins donnent aux patients atteints de gros goitres des hormones thyro diennes exog nes pour r duire la stimulation par la TSH de la croissance des glandes ; ce traitement peut entra ner une diminution et/ou une stabilisation de la taille du goitre et est plus efficace pour les petits goitres diffus. Les goitres end miques sont trait s par administration d'iode. La r section chirurgicale est r serv e aux goitres qui (a) continuent d'augmenter malgr la suppression du T4, (b) provoquent des sympt mes obstructifs, (c) ont une extension sous-sternale (consid r e comme une indication relative par certains groupes), (d) ont une suspicion de malignit ou prouv s par la FNAB, et (e) sont esth tiquement inacceptables. La thyro dectomie quasi totale ou totale est le traitement de choix, et les patients n cessitent un traitement T4 vie. Nodules thyro diens solitaires Les nodules thyro diens solitaires sont pr sents chez environ 4 % des individus aux tats-Unis, tandis que le cancer de la thyro d |
Chirurgie de Schwartz | e a une incidence beaucoup plus faible de 40 nouveaux cas par 1 millions. Par cons quent, il est de la plus haute importance de d terminer quels patients pr sentant un nodule thyro dien solitaire b n ficieraient d une intervention chirurgicale. Des d tails concernant le nodule, tels que l'heure d'apparition, le changement de taille et les sympt mes associ s tels que la douleur, la dysphagie, la dyspn e ou l' touffement, doivent tre obtenus. La douleur est un sympt me inhabituel et, lorsqu'elle est pr sente, doit faire suspecter une h morragie intra-thyro dienne sous la forme d'un nodule b nin, d'une thyro dite ou d'une tumeur maligne. Les patients atteints de MTC peuvent se plaindre d une sensation sourde et douloureuse. Des ant c dents d'enrouement sont inqui tants, car ils peuvent tre secondaires une atteinte maligne des RLN. Plus important encore, les patients doivent tre interrog s sur les facteurs de risque de cancer de la thyro de, tels que l'exposition aux rayonnements ionisants et les ant c dents familiaux de cancer de la thyro de et d'autres cancers associ s au cancer de la thyro de. Rayonnement externe Des rayonnements th rapeutiques faible dose ont t utilis s pour traiter des affections telles que comme teigne de la t te (6,5 cGy), hypertrophie thymique (100 400 cGy), hypertrophie des amygdales et des v g tations ad no des (750 cGy), acn vulgaire (200 1 500 cGy) et d'autres affections telles que l'h mangiome et la scrofule. La radioth rapie (environ 4 000 cGy) fait galement partie int grante de la prise en charge des patients atteints de la maladie de Hodgkin. On sait maintenant que des ant c dents d exposition de faibles doses de rayonnements ionisants sur la glande thyro de exposent le patient un risque accru de d velopper un cancer de la thyro de. Le risque augmente lin airement de 6,5 2000 cGy, au-del duquel l'incidence diminue mesure que les radiations provoquent la destruction du tissu thyro dien. Le risque est maximum 20 30 ans apr s l'exposition, mais ces patients n cessitent une surveillance vie. Lors des retomb es nucl aires de Tchernobyl en 1986, les rejets d'131I se sont accompagn s d'une augmentation marqu e de l'incidence des l sions thyro diennes b nignes et malignes observ es dans les quatre ans suivant l'exposition, en particulier chez les enfants.17 La plupart des carcinomes thyro diens cons cutifs une exposition aux rayonnements sont papillaires, et certains De ces cancers avec un type d'histologie solide et la pr sence de translocations RET/PTC semblent tre plus agressifs. En g n ral, il y a 40 % de chances que les patients pr sentant un nodule thyro dien et ayant des ant c dents de radioth rapie aient un cancer de la thyro de. Parmi les patients atteints d'un cancer de la thyro de, le cancer est localis dans le nodule dominant chez 60 % des patients, mais chez les 40 % des patients restants, le cancer est localis dans un autre nodule de la glande thyro de.Tableau 38-3 tiologie du goitre non toxiqueCLASSIFICATION TIOLOGIE SP CIFIQUEEnd mieIode carence, goitrog nes alimentaires (manioc, chou)M dicamentsIodure, amiodarone, lithiumThyro diteSubaigu, chronique (Hashimoto)FamilialSynth se hormonale alt r e due des d fauts enzymatiquesN oplasmeAd nome, carcinomeR sistance l'hormone thyro dienne Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164101/03/19 11:20 AM 1642CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIABFigure 38-13. A. L'extension r trosternale d'un gros goitre peut entra ner un coulement entrav dans la veine cave sup rieure, conduisant une dilatation des veines sur la paroi thoracique. Cela peut devenir plus important lorsque les patients l vent les bras au-dessus de la t te signe de Pemberton. B. Tomodensitom trie d montrant l'extension r trosternale et la d viation trach ale et la compression qui en r sultent d'un gros goitre.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164201/03/19 11:20 AM 1643THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38Ant c dents familiaux Des ant c dents familiaux de cancer de la thyro de constituent un risque facteur pour le d veloppement de cancers m dullaires et non m dullaires de la thyro de. Les MTC familiaux surviennent isol ment ou en association avec d'autres tumeurs dans le cadre des syndromes de n oplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2). Les cancers non m dullaires de la thyro de peuvent survenir en association avec d'autres syndromes canc reux familiaux connus tels que le syndrome de Cowden, le syndrome de Werner (syndrome prog ro de de l'adulte), le cancer familial. polypose ad nomateuse et DICER 1 (Tableau 38-4). Les cancers non m dullaires de la thyro de peuvent galement survenir ind pendamment de ces syndromes en tant que tumeurs pr dominantes dans les familles, et en fait les FNMTC non syndromiques repr sentent 95 % des cas. La d finition du cancer familial non m dullaire de la thyro de (FNMTC) est variable dans la litt rature ; cependant, dans la plupart des tudes, elle est d finie par la pr sence de deux ou plusie |
Chirurgie de Schwartz | urs parents au premier degr atteints de cancers d riv s de cellules folliculaires. Le FNMTC est d sormais reconnu comme une entit clinique distincte associ e une incidence lev e de tumeurs multifocales et de nodules thyro diens b nins. Certaines tudes rapportent que ces patients pr sentent des taux de r cidive locor gionale plus lev s et, par cons quent, une survie sans maladie plus courte. Plusieurs loci chromosomiques candidats pr disposant ces tumeurs ont t identifi s, notamment MNG1 (14q32), carcinome thyro dien avec oxphilie (TCO, sur 19p13.2), fPTC/n oplasie r nale papillaire (PRN, sur 1q21), NMTC1 (2q21), et FTEN (8p23.1-p22). Les g nes de susceptibilit comprennent SRGAP1 (12q14), TITF 1/NKX2.1 (14q13), FOXE1 (9q22) et le complexe t lom re-t lom rase.18Examen physique. La glande thyro de est mieux palp e derri re le patient et avec le cou en l g re extension. Le cartilage crico de est un rep re important, car l'isthme est situ juste en dessous. Les nodules durs, granuleux ou fix s aux structures environnantes telles que la trach e ou les muscles de la sangle sont plus susceptibles d' tre malins. La cha ne cervicale des ganglions lymphatiques doit tre valu e ainsi que les ganglions du triangle post rieur. Examens diagnostiques. Un algorithme pour le bilan d'un nodule thyro dien solitaire est pr sent sur la Fig. 38-14. Biopsie par aspiration l'aiguille fine (FNAB) est devenue le test le plus important dans l' valuation des masses thyro diennes et peut tre r alis e avec ou sans guidage chographique. Le guidage chographique est recommand pour les nodules difficiles palper, pour les nodules kystiques ou solides-kystiques r cidivant apr s la premi re aspiration et pour les goitres multinodulaires. Une aiguille de calibre 23 est ins r e dans la masse thyro dienne et plusieurs passages sont effectu s tout en aspirant la seringue. Apr s avoir rel ch l'aspiration sur la seringue, l'aiguille est retir e et les cellules sont imm diatement plac es sur des lames de verre s ches pr marqu es ; certains sont immerg s dans une solution d alcool 70 % tandis que d autres sont s ch s l air. Un chantillon de l'aspiration est galement plac dans une solution alcoolique 90 % pour le cytospin ou le culot cellulaire. Les lames sont color es par les colorations de Papanicolaou ou de Wright et examin es au microscope. Si une aspiration sanglante est obtenue, le patient doit tre repositionn dans une position plus verticale et la biopsie r p t e avec une aiguille plus fine (calibre 25 30). Apr s FNAB, la majorit des nodules peuvent tre class s en plusieurs cat gories qui d terminent la prise en charge ult rieure. Pour aborder la question de la variabilit de la terminologie de l aspiration l aiguille fine (FNA), le National Cancer Institute (NCI) a accueilli la NCI Thyroid Fine Needle Aspiration State of the Science Conference , qui a ensuite d fini les crit res de Bethesda pour la FNA thyro dienne. 19 En cons quence, les chantillons cytologiques optimaux doivent contenir au moins six follicules contenant chacun au moins 10 15 cellules provenant d'au moins deux aspirations. La FNA est class e comme non diagnostique ou insatisfaisant dans 2 20 % des cas et r sulte g n ralement d un chantillon pratiquement acellulaire, du liquide kystique ou de la pr sence de sang ou d un artefact de coagulation. Le risque de malignit dans ce contexte varie de 1 % 4 % et une r aspiration sous guidage chographique est recommand e. Un r sultat b nin est obtenu dans 60 70 % des FNA thyro diens. La l sion la plus courante dans ce contexte est un nodule folliculaire (comprend le nodule ad nomato de, le nodule collo de et l'ad nome folliculaire). D autres diagnostics incluent la thyro dite lymphocytaire (de Hashimoto) et la thyro dite granulomateuse. Des r sultats faussement n gatifs sont rapport s dans jusqu' 3 % des cas et un suivi est recommand . Un r sultat d atypie de signification inconnue (AUS) ou de l sion folliculaire de signification inconnue (FLUS) est obtenu dans 3 6 % des biopsies. Le risque de malignit dans ce sc nario est difficile d terminer ; cependant, on estime qu'il se situe entre 5 et 15 %. Une corr lation clinique et une nouvelle FNA sont recommand es pour les l sions du SUA (qui entra nent souvent 23Tableau 38-4Syndromes de cancer familial impliquant un cancer non m dullaire de la thyro deSYNDROM G NEMANIFESTATIONTUMEUR THYRO DIENNESyndrome de CowdenPTENHamartomes intestinaux, tumeurs b nignes et malignes du seinFTC, rarement tumeurs PTC et cellules de H rthleFAPAPCPolypes et cancer du c lon, n oplasmes duod naux, desmo desMod le de croissance cribriforme PTCSyndrome de WernerWRNAsyndrome prog ro de de l'adultePTC, FTC, cancer anaplasiqueComplexe de Carney type 1PRKAR1 Myxomes cutan s et cardiaques, tumeurs du sein et des surr nalesPTC, FTCMcSyndrome de Cune-AlbrightGNAS1Dysplasie fibreuse polyostotique, anomalies endocriniennes, taches caf -au-laitCellule |
Chirurgie de Schwartz | claire PTCSyndrome DICER 1 Blastome pleuropulmonaire, n phrome kystique, tumeurs stromales des cordons sexuels de l'ovaireGoitre multinodulaire, cancer de la thyro deFAP = polypose ad nomateuse familiale ; FTC = cancer folliculaire de la thyro de ; PTC = cancer papillaire de la thyro de.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164301/03/19 11:20 AM 1644CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIa interpr tation plus d finitive), bien que l'observation clinique ou la chirurgie puissent tre appropri es en raison de r sultats cliniques ou chographiques inqui tants. La cat gorie de Le terme n oplasme folliculaire vise identifier les nodules qui pourraient tre des carcinomes folliculaires. Le terme suspect de n oplasme folliculaire est pr f r par certains laboratoires pour cette cat gorie car jusqu' 35 % des cas s'av rent ne pas tre des n oplasmes mais des prolif rations hyperplasiques de cellules folliculaires, le plus souvent celles du goitre multinodulaire. La lobectomie est le traitement de pr dilection pour ce r sultat, et environ 15 35 % des l sions class es dans cette cat gorie s'av rent malignes. Les n oplasmes cellules de H rthle entrent galement dans cette cat gorie. La plupart des carcinomes papillaires et autres peuvent tre diagnostiqu s par FNA, mais les caract ristiques sont parfois subtiles, comme dans la variante folliculaire des carcinomes papillaires. Si le diagnostic est incertain, les l sions sont class es comme suspectes de malignit . La lobec-tomie ou thyro dectomie quasi totale est recommand e car 60 75 % s'av rent malignes. Cette cat gorie comprend galement les l sions suspectes de carcinome m dullaire et de lymphome, et des tests auxiliaires tels que l'analyse immunohistochimique et la cytom trie en flux peuvent tre utiles. Le risque de malignit dans les l sions class es comme malignes par la FNA est de 97 % 99 %, et une thyro dectomie quasi totale/totale est recommand e. tudes de laboratoire La plupart des patients pr sentant des nodules thyro diens sont euthyro diens. Il est utile de d terminer le taux sanguin de TSH. Si un patient pr sentant un nodule s'av re hyperthyro dien, le risque de tumeur maligne est d'environ 1 %. Les taux s riques de Tg ne peuvent pas diff rencier les nodules thyro diens b nins des nodules malins moins que les taux ne soient extr mement lev s, auquel cas un cancer m tastatique de la thyro de doit tre suspect . Les taux de Tg sont cependant utiles pour le suivi des patients ayant subi une thyro dectomie totale pour un cancer de la thyro de et galement pour l' valuation en s rie des patients subissant une prise en charge non op ratoire des nodules thyro diens. Les taux s riques de calcitonine doivent tre obtenus chez les patients atteints de MTC ou ayant des ant c dents familiaux de MTC ou de MEN2. Il n existe pas suffisamment de preuves pour recommander un test de routine de la calcitonine pour tous les nodules. Tous les patients atteints de MTC doivent tre test s pour les mutations de l'oncog ne RET et subir un pr l vement d'urine de 24 heures avec mesure des taux d'acide vanil-lylmand lique (VMA), de m tan phrine et de cat cholamine pour exclure un ph ochromocytome coexistant. Environ 10 % des patients atteints de MTC familial et de MEN2A pr sentent des mutations de novo RET, de sorte que leurs enfants courent un risque de cancer de la thyro de. L'imagerie par ultrasons est utile pour d tecter les nodules thyro diens non palpables, diff rencier les nodules solides des nodules kystiques et identifier les ad nopathies adjacentes. L' valuation chographique peut identifier les caract ristiques d'un nodule qui augmentent le risque a priori de malignit , telles qu'une calcification finement pointill e et des ganglions r gionaux hypertrophi s ; cependant, un diagnostic tissulaire est fortement recommand avant la thyro dectomie.20 L' chographie constitue galement une m thode non invasive et peu co teuse pour suivre la taille des nodules b nins suspect s diagnostiqu s par FNAB et pour identifier les ganglions lymphatiques hypertrophi s. L' lastographie par ultrasons est utilis e pour valuer la rigidit des tissus de mani re non invasive. Cette technique tire parti du fait que les nodules malins ont tendance tre plus durs que les nodules b nins et se d forment donc moins par rapport au parenchyme thyro dien normal environnant. Des tudes plus vastes sont n cessaires avant que l' lastographie et des techniques plus r centes telles que l' chographie avec injection de produit de contraste puissent tre syst matiquement incluses dans l' valuation des nodules thyro diens.21 La tomodensitom trie et l'IRM ne sont pas n cessaires dans l' valuation de routine des tumeurs thyro diennes, sauf pour les l sions volumineuses, fixes ou sous-sternales. L'examen de la thyro de au 123I ou au 99mTc est rarement n cessaire et l'examen de la thyro de est actuellement recommand pour l' valuation des nodules thyro diens uniquement chez les patients. Thyro |
Chirurgie de Schwartz | de solitaire noduleFNABB ninMalinNondiagnostiqueR p terFNAB withu/sguidanceCystColloidnoduleAspirateR accumule x 3Thyro dectomieObserverCroissance continue, sympt mes de compression+/ FNABAUS/FLUSFN ouSuspect de FNSformalit suspecteThyro dectomie quasi-totale/totaleR p terFNABLobectomieLobectomie ou thyro dectomie presque totale/totaleFigure 38-14. Prise en charge d'un nodule thyro dien solitaire selon les crit res de Bethesda. a = sauf chez les patients ayant des ant c dents d'exposition aux rayonnements externes ou des ant c dents familiaux de cancer de la thyro de ; FNAB = biopsie par aspiration l'aiguille fine ; AUS = atypies de signification inconnue ; FLUS = l sion folliculaire de signification inconnue ; FN = folliculaire neoplasm.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164401/03/19 11:20 AM 1645THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38qui ont des nodules folliculaires thyro diens sur FNAB et une TSH supprim e. La TEP ne joue pas un r le majeur dans l' valuation primaire des nodules thyro diens. Les tumeurs malignes sont trait es par thyro dectomie, comme indiqu plus haut et plus loin dans ce chapitre dans Traitement chirurgical dans le cadre d'une maladie maligne de la thyro de. Les kystes thyro diens simples disparaissent par aspiration dans environ 75 % des cas, bien que certains n cessitent une deuxi me ou une troisi me aspiration. Si le kyste persiste apr s trois tentatives d'aspiration, une lobectomie thyro dienne unilat rale est recommand e. La lobectomie est galement recommand e pour les kystes > 4 cm de diam tre ou les kystes complexes comportant des composants solides et kystiques, car ces derniers ont une incidence plus lev e de malignit (15 %). Lorsque FNAB est utilis dans un contexte complexe nodules, la partie solide doit tre chantillonn e. Si un nodule collo dal est diagnostiqu par FNAB, les patients doivent toujours tre observ s avec des chographies en s rie et des mesures de Tg. Si le nodule grossit, une r p tition FNAB est souvent indiqu e. Bien que controvers e, la l vothyroxine des doses suffisantes pour maintenir un taux s rique de TSH entre 0,1 et 1,0 U/mL peut galement tre administr e. Dans les zones forte pr valence de carence en iode, cela peut r duire la taille des nodules et potentiellement emp cher la croissance de nouveaux nodules. Dans les populations suffisamment iod es, les donn es sont moins impressionnantes. Des analyses d'essais contr l s randomis s ont montr que moins de 25 % des nodules b nins diminuent de plus de 50 % avec la suppression de la TSH dans les populations riches en iode. Une thyro dectomie doit tre r alis e si un nodule grossit suite la suppression de la TSH, provoque des sympt mes de compression ou pour des raisons esth tiques. Une exception cette r gle g n rale est le patient qui a d j subi une irradiation de la glande thyro de ou qui a des ant c dents familiaux de cancer de la thyro de. Chez ces patients, une thyro dectomie totale ou quasi-totale est recommand e en raison de l'incidence lev e du cancer de la thyro de et de la fiabilit r duite de la FNAB dans ce contexte. Maladie maligne de la thyro de Aux tats-Unis, le cancer de la thyro de repr sente < 1 % de toutes les tumeurs malignes (2 % des femmes et 0,5 % des hommes) et est le cancer qui conna t la croissance la plus rapide chez les femmes. Le cancer de la thyro de est responsable de six d c s par million de personnes chaque ann e. La plupart des patients pr sentent un gonflement palpable au niveau du cou, qui d clenche une valuation par une combinaison d'ant c dents, d'examen physique et de FNAB. G n tique mol culaire de la tumorigen se thyro dienne. Plusieurs oncog nes et g nes suppresseurs de tumeurs sont impliqu s dans la tumorigen se thyro dienne22, comme le montre le tableau 38-5. Le proto-oncog ne RET (Fig. 38-15) joue un r le important dans la pathogen se des cancers de la thyro de. Il est situ sur le chromosome 10 et code pour un r cepteur tyrosine kinase, qui se lie plusieurs facteurs de croissance tels que le facteur neurotrophique d riv de la glie et la neurturine. La prot ine RET est exprim e dans les tissus d riv s des syst mes nerveux et excr teur embryonnaires. Par cons quent, Tableau 38-5Oncog nes, g nes suppresseurs de tumeurs et autres alt rations g n tiques impliqu es dans la tumorigen se thyro dienne.GENEFONCTIONTUMOROncog nes RETMR cepteur membranaire avec activit tyrosine kinaseMTC sporadique et familial, PTC (r arrangements RET/PTC)METSameSurexprim dans PTCTRK1IdemActiv dans certains PTCTSH-RLi la prot ine G h t rotrim riqueHyperfonctionnement ad nomeGs (gsp)Mol cule de transduction de signal (liaison au GTP)Ad nome hyperfonctionnel, ad nome folliculaireRasProt ine de transduction de signalAd nome et carcinome folliculaire, PTCPAX8/PPAR 1Oncoprot ineAd nome folliculaire, carcinome folliculaireB-Raf (BRAF)Transduction du signalPTC, cellules hautes et peu diff renci es, anaplasiqueCTNNB1 ( -cat nine)Transduction du si |
Chirurgie de Schwartz | gnalR gul positivement dans les cancers peu diff renci s et anaplasiquesPromoteur TERTInt grit chromosomiqueMut dans les cancers de la thyro de, notamment les cancers PTC, FTC et anaplasiquesTumeur suppresseurs p53R gulateur du cycle cellulaire, arr te les cellules en G1, induit l'apoptosePTC, FTC, cancers anaplasiques d diff renci ssp16R gulateur du cycle cellulaire, inhibe la kinase d pendante de la cyclineLign es cellulaires du cancer de la thyro dePTENProt ine tyrosine phosphataseAd nome et carcinome folliculaireAutres alt rations g n tiques microARNPetit ARN non codantTypes sp cifiques r gul s positivement dans les carcinomes papillaires et certains carcinomes folliculairesFTC = cancer folliculaire de la thyro de ; GTP = guanosine triphosphate ; MTC = cancer m dullaire de la thyro de ; PTC = cancer papillaire de la thyro de.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164501/03/19 11:20 1646SPECIFIC CONSID RATIONSPARTIE IIR cepteurGDNFTyrosinekinaseIntracellulaireExtracellulaireSubstrateATP62061881160 9634830804768= Mutation MEN2A et FMTC= Mutation MEN2B= Mutation FMTC= Mutation de la maladie de Hirschsprung918Figure 38-15. Structure du r cepteur RET tyrosine kinase. Les n oplasies endocriniennes multiples de type 2A (MEN2A) et de type 2B (MEN2B), le cancer m dullaire familial de la thyro de (FMTC) et la maladie de Hirschsprung r sultent de mutations germinales du proto-oncog ne RET. Le domaine extracellulaire se lie au ligand du facteur neurotrophique d riv de la glie (GDNF) et contient 28 r sidus de cyst ine. Les mutations des r sidus de cyst ine au niveau des codons 609, 611, 618, 620 et 634, qui se trouvent dans la r gion juxtamembranaire du r cepteur, sont associ es MEN2A et FMTC. Le site de liaison l'ATP est situ de mani re intracellulaire proximit du site qui lie le substrat du domaine catalytique de la tyrosine kinase. Les mutations au niveau du codon 918 (Met Thr) modifient la poche de liaison au substrat situ e dans la r gion intracellulaire et provoquent MEN2B. FMTC est associ des mutations au niveau des codons 768 et 804. ATP = ad nosine triphosphate. (Reproduit avec la permission de Wells S, Franz C. Medullary carcinoma of the thyro de glande, World J Surg. 2000 Aug;24(8):952-956.)La perturbation du RET peut entra ner des anomalies de d veloppement dans les organes d riv s de ces syst mes, tels que comme le syst me nerveux ent rique (maladie de Hirschsprung) et les reins. On sait que les mutations germinales du proto-oncog ne RET pr disposent aux MTC MEN2A, MEN2B et familiaux, et des mutations somatiques ont t d montr es dans des tumeurs d riv es de la cr te neurale, telles que les MTC (30 %) et ph ochromocytomes. Le domaine tyrosine kinase de RET peut fusionner avec d'autres g nes par r arrangement. Ces produits de fusion fonctionnent galement comme des oncog nes et ont t impliqu s dans la pathogen se des PTC. Au moins 15 r arrangements RET/PTC ont t d crits et semblent tre des v nements pr coces dans la tumorigen se. Le jeune ge et l'exposition aux radiations semblent tre des facteurs de risque ind pendants pour le d veloppement de r arrangements RET/PTC. Jusqu' 70 % des cancers papillaires chez les enfants expos s aux retomb es des radiations de la catastrophe de Tchernobyl en 1986 sont porteurs de r arrangements RET/PTC, les plus courants tant RET/PTC1 et RET/PTC3. Ces r arrangements conf rent une activation constitutive des r cepteurs tyrosine kinases. RET/PTC3 est associ un type solide de PTC qui semble se pr senter un stade sup rieur et tre plus agressif. Il a maintenant t tabli que la signalisation RET/PTC implique la voie de la prot ine kinase activ e par un mitog ne (MAPK) via d'autres mol cules de signalisation telles que Ras, Raf et MEK. Dans les cellules normales, l activation physiologique des kinases Raf se produit via une interaction directe avec Ras li la guanosine triphosphate (GTP), une petite prot ine G li e la membrane. Raf activ , une s rine-thr onine kinase, phosphoryle son tour MEK, une autre s rine-thr onine kinase. Cela conduit la phosphorylation de ERK/MAPK, qui phosphoryle les mol cules r gulatrices dans le noyau, modifiant ainsi l'expression des g nes. L'activation aberrante de la voie MAPK conduit la tumorigen se. Outre les alt rations de RET/PTC, des mutations dans les g nes Ras peuvent galement activer la voie MAPK. Des oncog nes RAS mut s ont t identifi s dans jusqu' 20 40 % des ad nomes et carcinomes folliculaires thyro diens, des goitres multinodulaires et des carcinomes papillaires et anaplasiques. Il existe trois kinases Raf, A-Raf, B-Raf (BRAF) et C-Raf. Des mutations dans BRAF ont galement t impliqu es dans l'activation aberrante de la voie MAPK et la tumorigen se. Parmi les diverses mutations BRAF identifi es, T1799A (substitution d'acides amin s V600E) est la plus courante et survient fr quemment dans les cancers de la thyro de. Il est int ressant de noter que les mutations BRAF se produisent dan |
Chirurgie de Schwartz | s les tumeurs papillaires et anaplasiques (pr valence moyenne de 44 % et 22 %, respectivement),23 mais pas dans les cancers folliculaires de la thyro de, ce qui sugg re un r le dans la pathogen se de ces tumeurs malignes. Des tudes montrent galement que les mutations de BRAF sont associ es des caract ristiques clinicopathologiques plus agressives, notamment une tumeur de plus grande taille, une invasion et une lymphad nopathie, et peuvent jouer un r le de marqueurs pronostiques. Le g ne p53 est un g ne suppresseur de tumeur codant pour un r gulateur transcriptionnel, qui provoque le cycle cellulaire. l arr t permettant la r paration de l ADN endommag , contribuant ainsi maintenir l int grit g nomique. Les mutations de p53 sont rares dans les PTC mais fr quentes dans les cancers indiff renci s de la thyro de et les lign es cellulaires du cancer de la thyro de. D'autres r gulateurs du cycle cellulaire et suppresseurs de tumeurs tels que p15 et p16 sont mut s plus fr quemment dans les lign es cellulaires du cancer de la thyro de que dans les tumeurs primitives. Il a t not qu'un oncog ne r sultant de la fusion du domaine de liaison l'ADN du g ne du facteur de transcription thyro dien PAX8 avec le r cepteur gamma 1 activ par les prolif rateurs de peroxysomes (PPAR 1) joue un r le important. Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164601/03/19 11h21 1647THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38dans le d veloppement de n oplasmes folliculaires, y compris les cancers folliculaires. Des mutations dans l'unit promotrice de la sous-unit catalytique de la transcriptase inverse de la t lom rase (TERT) ont galement t r cemment identifi es dans des cancers de la thyro de bien diff renci s et semblent tre li es un mauvais pronostic. Des cellules souches du cancer de la thyro de ont galement t identifi es ; cependant, leur r le dans la carcinogen se thyro dienne reste d terminer.24 Les mutations des kinases PIK3CA et AKT1 sont rares dans les cancers de la thyro de et ont tendance survenir tardivement dans la tumorigen se. Types de tumeurs sp cifiques Carcinome papillaire Le carcinome papillaire repr sente 80 % de toutes les tumeurs malignes de la thyro de. dans les zones o l'iode est suffisant et constitue le cancer de la thyro de pr dominant chez les enfants et les individus expos s des rayonnements externes. Le carcinome papillaire survient plus souvent chez les femmes, avec un ratio femme/homme de 2:1, et l' ge moyen la pr sentation est de 30 40 ans. La plupart des patients sont euthyro diens et pr sentent une masse indolore croissance lente dans le cou. La dysphagie, la dyspn e et la dysphonie sont g n ralement associ es une maladie invasive localement avanc e. Les m tastases ganglionnaires sont fr quentes, en particulier chez les enfants et les jeunes adultes, et peuvent constituer la plainte initiale. Thyro de aberrante lat rale d signe presque toujours un ganglion lymphatique cervical envahi par un cancer m tastatique. La suspicion d'un cancer de la thyro de d coule souvent de l'examen physique des patients et de l'examen de leurs ant c dents. Le diagnostic est tabli par la FNAB de la masse thyro dienne ou du ganglion lymphatique. Une fois le cancer de la thyro de diagnostiqu sur FNAB, une chographie compl te du cou est fortement recommand e pour valuer le lobe controlat ral et d tecter les m tastases ganglionnaires dans les compartiments centraux et lat raux du cou. Les m tastases distance sont rares lors de la pr sentation initiale, mais peuvent finalement se d velopper chez jusqu' 20 % des patients. Les sites les plus courants sont les poumons, suivis des os, du foie et du cerveau. Pathologie. l'examen macroscopique, les CTP sont g n ralement dures et blanch tres et restent plates lors de la coupe avec une lame, contrairement aux tissus normaux ou aux l sions nodulaires b nignes qui ont tendance se gonfler. Calcification macroscopique, n crose, ou un changement kystique peut tre apparent. Sur le plan histologique, les carcinomes papillaires peuvent pr senter des projections papillaires (Fig. 38-16A), un m lange de structures papillaires et folliculaires, ou un motif folliculaire pur (variante folliculaire). Le diagnostic est tabli par les caract ristiques cellulaires nucl aires caract ristiques. Les cellules sont cubo des avec un cytoplasme p le et abondant, des noyaux surpeupl s pouvant pr senter des sillons et des inclusions cytoplasmiques intranucl aires (conduisant la d signation de noyaux orphelins d'Annie [Fig. 38-16B]), qui permettent un diagnostic par FNAB. Des corps de psammome, qui sont des d p ts microscopiques calcifi s repr sentant des amas de cellules desquam es, peuvent galement tre pr sents. Les tumeurs mixtes papillaires-folliculaires et la variante folliculaire du carcinome papillaire de la thyro de (FVPTC) sont class es comme carcinomes papillaires car elles se comportent biologiquement comme des carcinomes papillaires. Deux sous-ty |
Chirurgie de Schwartz | pes principaux de FVPTC sont reconnus : encapsul et non encapsul (infiltrant). Le premier est difficile diagnostiquer. Les tumeurs n tant pas envahissantes, le diagnostic repose sur la d couverte de noyaux caract ristiques, qui peuvent tre subjectifs. De plus, plusieurs tudes ont montr que les tumeurs encapsul es ont un comportement indolent et sont g n tiquement distinctes de leurs homologues infiltrantes. En tant que telles, ces tumeurs sont d sormais appel es n oplasie folliculaire non invasive de la thyro de avec caract ristiques nucl aires de type papillaire (NIFTP).25 La multifocalit est courante dans le carcinome papillaire et peut tre pr sente dans jusqu' 85 % des cas l'examen microscopique. La multifocalit est associ e un risque accru de m tastases ganglionnaires cervicales, et ces tumeurs peuvent rarement envahir les structures adjacentes telles que la trach e, l' sophage et les RLN. D'autres variantes du carcinome papillaire comprennent les types cellules hautes, insulaires, colonnaires, scl rosants diffus, cellules claires, trab culaires et peu diff renci s. Ces variantes repr sentent environ 1 % de tous les carcinomes papillaires et sont g n ralement associ es un pronostic plus sombre. Le microcarcinome minime ou occulte fait r f rence des tumeurs de 1 cm ou moins sans preuve de caract re invasif local via la capsule thyro dienne ou d'angioinvasion, et qui ne sont pas associ s des m tastases ganglionnaires. Ils ne sont pas palpables et sont g n ralement des d couvertes fortuites lors d'un examen op ratoire, histologique ou autopsique. Des tudes ont d montr la pr sence de PTC occulte dans 2 36 % des glandes thyro diennes retir es l'autopsie. Ces tumeurs sont galement identifi es plus fr quemment en raison de l utilisation g n ralis e des ultrasons. Ces tumeurs occultes sont g n ralement associ es un meilleur pronostic que les tumeurs plus volumineuses, mais elles peuvent tre plus agressives qu on ne l avait cru auparavant. Environ 25 % des patients atteints de ces tumeurs sont associ s des m tastases ganglionnaires occultes. Indicateurs pronostiques. En g n ral, les patients atteints de PTC ont un excellent pronostic avec un taux de survie 10 ans > 95 %. Plusieurs indicateurs pronostiques ont t int gr s dans diverses figures 4Figure 38-16. A. Histomicrographie d'un cancer papillaire de la thyro de (coloration l'h matoxyline- osine). B. chantillon de biopsie par aspiration l'aiguille fine provenant d'un cancer papillaire de la thyro de montrant des inclusions cytoplasmiques intranucl aires typiques au centre de la lame. Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164701/03/19 11:21 AM 1648 CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIsyst mes de classification, qui permettent de stratifier les patients en groupes faible risque et haut risque. Malheureusement, tous ces syst mes de classification reposent sur des donn es qui ne sont pas disponibles en pr op ratoire. En 1987, Hay et ses coll gues26 de la clinique Mayo ont propos le syst me de notation AGES, qui int gre l' ge, le grade histologique, l'invasion extrathyro dienne, les m tastases et la taille de la tumeur. pr dire le risque de mourir d un cancer papillaire. Les patients faible risque sont jeunes, avec des tumeurs bien diff renci es, sans m tastases et de petites l sions primaires, tandis que les patients haut risque sont plus g s, avec des tumeurs peu diff renci es, une invasion locale, des m tastases distantes et de grandes l sions primaires. L' chelle MACIS est un syst me postop ratoire modifi partir de l' chelle AGES. Cette chelle int gre les m tastases distance, l' ge la pr sentation (<40 ou >40 ans), l'int gralit de la r section chirurgicale originale, l'invasion extrathyro dienne et la taille de la l sion originale (en centim tres) et classe les patients en quatre groupes risque en fonction de leurs scores. . Cady a propos le syst me AMES27 pour classer les tumeurs thyro diennes diff renci es en groupes risque faible et lev en fonction de l' ge (hommes <40 ans, femmes <50 ans), des m tastases, de la propagation extra-thyro dienne et de la taille des tumeurs (< ou >5). cm). Un syst me simplifi de DeGroot et associ s28 utilise quatre groupes classe I (intrathyro dienne), classe II (m tastases ganglionnaires cervicales), classe III (invasion extrathyro dienne) et classe IV (m tastases distance) pour d terminer le pronostic. Un autre syst me de classification est le syst me TNM (Tumor, Nodal status, Metastases; Table 38-6), utilis par la plupart des centres m dicaux en Am rique du Nord et qui a t r cemment mis jour.29 Dans cette nouvelle version, l'extension extrathyro dienne minimale n'est plus consid r e comme T3a. maladie. Il a galement t d montr que le temps de doublement de la thyroglobuline (en utilisant les niveaux obtenus lorsque la TSH est <0,1 mUI/L) est un marqueur pronostique ind pendant de la maladie m tastatique et de la r cidive.30 Plusieurs marqueurs m |
Chirurgie de Schwartz | ol culaires et g n tiques tels que l'aneuplo die de l'ADN tumoral, la diminution de la r ponse de l'ad nosine monophosphate cyclique la TSH , augmentation de la liaison au facteur de croissance pidermique, pr sence de mutations N-ras et gsp, surexpression de c-myc et pr sence de p53 les mutations ont galement t associ es un pire pronostic. La pr sence de la mutation BRAF V600E, comme mentionn pr c demment, est associ e des caract ristiques tumorales agressives, notamment une extension extrathyro dienne, un ge plus avanc au moment de la pr sentation et des m tastases ganglionnaires et distance. Cette mutation semble galement tre un pr dicteur ind pendant la fois de la r cidive tumorale (m me pour une maladie un stade pr coce) et de la mortalit li e la tumeur. Certaines tudes proposent que le statut de mutation BRAF sur FNAB puisse tre utilis pour adapter la prise en charge initiale, notamment une excision chirurgicale initiale plus tendue, un traitement RAI postop ratoire haute dose, une suppression accrue de la TSH et un suivi plus troit.31 La corr lation entre les r arrangements RET/PTC et Ras les mutations avec le pronostic sont moins claires. Les mutations du promoteur TERT ont t associ es une mauvaise survie sp cifique la maladie et sans maladie. Traitement chirurgical. La plupart des auteurs s'accordent sur le fait que les patients pr sentant des tumeurs haut risque ( en juger par l'un des syst mes de classification voqu s plus haut dans la section Indicateurs pronostiques ) ou des tumeurs bilat rales devraient subir une thyro dectomie totale ou quasi totale. La strat gie chirurgicale optimale chez la majorit des patients atteints de cancers faible risque (petits cancers unilat raux) a t controvers e pendant de nombreuses ann es, le d bat tant centr sur les donn es de r sultats et les risques associ s l' tendue de la thyro dectomie dans ce groupe de patients. Les partisans de la thyro dectomie totale indiquent qu'elle permet l'utilisation du RAI pour d tecter et traiter efficacement le tissu thyro dien r siduel ou la maladie m tastatique et fait du taux s rique de Tg un marqueur plus sensible d'une maladie r currente ou persistante. On sait galement qu une proportion importante (33 % 50 %) des patients qui d veloppent une r cidive d c dent de leur maladie32, et m me si les donn es sont r trospectives, des tudes de suivi long terme sugg rent que les taux de r cidive sont r duits. et que la survie est am lior e chez les patients subissant une thyro dectomie quasi totale ou totale28,32-36 (Fig. 38-17). De plus, une survie diminu e est not e chez les patients pr sentant une maladie faible risque (taux de mortalit de 5 % entre 10 et 20 ans), et il n'est pas possible de stratifier avec pr cision les risques des patients en pr op ratoire. Au cours des 10 derni res ann es, une vaste tude portant sur plus de 50 000 patients atteints d'un cancer papillaire a d montr que, dans des analyses multivari es, la thyro dectomie totale entra nait une am lioration significative de la r cidive et de la survie pour les tumeurs > 1 cm. De plus, les auteurs ont galement montr que les patients pr sentant des tumeurs de 1 2 cm de diam tre et trait s par lobectomie pr sentaient un risque de r cidive 24 % plus lev et un risque de mortalit par cancer de la thyro de 49 % plus lev .37 Sur la base de ces informations, l' tude am ricaine Les lignes directrices de la Thyroid Association de 2009 pour la gestion fond e sur des donn es probantes des cancers de la thyro de recommandent une thyro dectomie quasi totale ou totale pour les cancers primitifs > 1 cm, moins qu'il n'y ait des contre-indications la chirurgie.38 Cependant, des tudes suppl mentaires Depuis lors, aucune diff rence de survie n'a t d montr e en fonction de la proc dure chirurgicale initiale apr s ajustement en fonction de la complexit /du risque et des maladies comorbides.39 Cette d couverte, associ e une tendance l'utilisation accrue des ultrasons et des mesures de Tg pour valuer les r cidives et une utilisation en baisse de l'ablation RAI, a conduit des lignes directrices r vis es en 2015. En cons quence, soit la thyro dectomie quasi totale/totale, soit la lobectomie constituent un traitement initial appropri pour les tumeurs > 1 cm et < 4 cm sans extension extrathyro dienne ni atteinte ganglionnaire. (cN0). Il convient de noter que les lignes directrices pr cisent que l quipe de traitement peut choisir une thyro dectomie quasi-totale ou totale pour faciliter le traitement par RAI, am liorer le suivi en fonction des caract ristiques de la maladie ou si le patient exprime une pr f rence pour une excision compl te de la thyro de.40Il existe galement des La prise en charge des microcarcinomes papillaires (<1 cm) a connu un changement depuis qu'au moins deux essais men s au Japon ont montr que la surveillance active (d finie comme l'observation sans intervention chirurgicale imm di |
Chirurgie de Schwartz | ate) peut constituer une premi re ligne de traitement viable et s re pour ces microcarcinomes papillaires. tumeurs tr s faible risque, sans extension extra-thyro dienne ni m tastases ganglionnaires.41 Les tumeurs qui progressent au cours du suivi sont trait es chirurgicalement. Si la chirurgie est choisie comme traitement initial pour ces patients, une lobectomie thyro dienne est consid r e comme suffisante. Lorsque la PTC est diagnostiqu e par la FNAB, l'op ration d finitive peut tre r alis e sans confirmer le diagnostic par coupe congel e en cours d'op ration. Les patients pr sentant un nodule suspect de cancer papillaire doivent tre trait s par lobectomie thyro dienne, isthme-sectomie et ablation de tout lobe pyramidal ou ganglions lymphatiques adjacents. Si l'examen perop ratoire par coupe congel e d'un ganglion lymphatique ou d'une tumeur primitive confirme un carcinome, une thyro dectomie totale ou quasi totale est r alis e. Si un diagnostic d finitif ne peut tre pos ou si le chirurgien s'inqui te de la viabilit des glandes parathyro des ou de l' tat du RLN, l'op ration est interrompue. Lorsque l'histologie finale confirme le carcinome, une thyro dectomie compl te est r alis e si cela est jug n cessaire en fonction de la stratification du risque. Au cours de la thyro dectomie, les ganglions centraux du cou hypertrophi s ou manifestement impliqu s doivent tre retir s (compartiment central th rapeutique, niveau VI), ainsi que les ganglions pr sentant des m tastases lat rales connues du cou. Certains enqu teurs recommandent une dissection centrale bilat rale syst matique du cou en raison de l'incidence lev e de m tastases microscopiques et des donn es montrant une am lioration des taux de r cidive et de survie (par rapport aux t moins historiques). 5Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164801/03/19 11:21 AM 1649THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Tableau 38-6Classification TNM des tumeurs thyro diennes PAPILLAEY ou TUMEURS FOLLICULAIRESDIAGNOSTIC AGETUMORNODEMETASTASISSTAGE<55 ansTout TATout NM0I<55 ansTout TATout NM1II 55 ansT1N0/NXM0I 55 ansT1N1M0II 55 ansT2N0/NXM0I 55 ansT2N1M0II 55 ansT3a/T3bTout NM0II 55 ansT4aTout NM0III 55 ansT4bTout NM0IVA 55 ansTout TATout NM1IVBMCANCER M DULLAIRE DE LA THYRO DETUMORNODEM TASTASISSTAGET1N0M0IT2N0M0IIT3N0M0IIT1 3N1aM0IIIT4aTout NM0IVAT1 3N1bM0IVAT4bTout NM0IVBATout TATout NM1IVCANAPLASTIC CANCERTUMORNODEMETASTASISSTAGET1 T3aN0/NXM0IVAT1 T3aN1M0IVBT3bAny NM0IVBT4Any NM0IVBAny TAny NM1IVCDEFINITIONSPumeur primaire (T)TX = La tumeur primitive ne peut pas tre valu eT0 = Aucun signe de tumeur primitiveT1 = Tumeur 2 cm dans sa plus grande dimension limit e la thyro de T1a = Tumeur 1 cm plus grande dimension limit e la thyro de T1b = Tumeur >1 cm mais 2 cm dans sa plus grande dimension limit e la thyro deT2 = Tumeur >2 cm mais 4 cm dans sa plus grande dimension limit e la thyro deT3 = Tumeur >4 cm limit e la thyro de, ou Extension extrathyro dienne macroscopique envahissant uniquement les muscles de la sangle T3a = Tumeur > 4 cm limit e la thyro de T3b = Extension extrathyro dienne macroscopique envahissant uniquement les muscles de la sangle (sterno-hyo dien, sternothyro dien, thyrohyo dien ou omohyo dien) provenant d'une tumeur de toute tailleT4 = Comprend une extension extrathyro dienne macroscopique au-del des muscles de la sangle T4a = Extension extrathyro dienne macroscopique envahissant les tissus mous sous-cutan s, le larynx, la trach e, l' sophage ou le nerf laryng r current d'une tumeur de toute taille T4b = Extension extrathyro dienne importante envahissant le fascia pr vert bral ou entourant l'art re carotide ou vaisseaux m diastinaux d'une tumeur de toute tailleGanglions lymphatiques r gionaux (N)NX = Les ganglions lymphatiques r gionaux ne peuvent pas tre valu sN0 = Aucune preuve de m tastase ganglionnaire locor gionale N0a = Un ou plusieurs ganglions lymphatiques b nins confirm s cytologiquement ou histologiquement N0b = Aucune preuve radiologique ou clinique de ganglions lymphatiques locor gionaux m tastases ganglionnairesN1 = m tastases aux ganglions r gionaux N1a = m tastases au niveau VI ou VII (pr trach al, paratrach al, ou ganglions lymphatiques pr laryng s/delphiens ou m diastinaux sup rieurs). Il peut s'agir d'une maladie unilat rale ou bilat rale. N1b = M tastases aux ganglions lymphatiques lat raux unilat raux, bilat raux ou controlat raux (niveaux I, II, III, IV ou V) ou aux ganglions lymphatiques r tropharyng sM tastase distance (M)M0 = Aucune m tastase distanceM1 = M tastase distanceUtilis avec la permission de l'American College des Chirurgiens. Amin MB, Edge SB, Greene FL et al. (Eds.) Manuel de stadification du cancer de l'AJCC, 8e d. Springer New York, 2017.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 164901/03/19 11:21 AM 1650CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IICependant, ces risques doivent tre mis en balance avec le risque accru d'hypoparathyro die associ une dissection centrale du cou de routine |
Chirurgie de Schwartz | et le fait que certaines tudes ne montrent pas toute diff rence dans les taux de r cidive ou les taux de faible ou des niveaux de Tg ind tectables. Les lignes directrices mises jour de l'ATA 2015 pour la prise en charge du cancer de la thyro de sugg rent qu'une dissection prophylactique (ipsilat rale ou bilat rale) peut tre r alis e chez les patients atteints d'un carcinome papillaire thyro dien avanc (T3 ou T4), ou si les ganglions lat raux du cou sont impliqu s dans une tumeur (N1b), ou si l'information peut aider la planification du traitement.40 L'American Head and Neck Society recommande vivement l'implication d' quipes multidisciplinaires dans le processus d cisionnel concernant la MNC prophylactique et indique qu'elle peut tre envisag e chez les patients pr sentant un risque lev de r cidive (pour inclure un ge plus avanc ou jeune, une maladie multifocale et une extension extrathyro dienne en plus des facteurs susmentionn s).42 D'autres tudes prospectives sont n cessaires avant que des recommandations d finitives puissent tre formul es cet gard. les m tastases ganglionnaires av r es d tect es cliniquement ou par imagerie dans le cou lat ral chez les patients atteints d'un carcinome papillaire sont prises en charge par une dissection radicale ou fonctionnelle modifi e du cou40, comme d crit plus loin dans ce chapitre dans Chirurgie de la thyro de . La dissection du triangle post rieur et la dissection suprahyo dienne ne sont g n ralement pas n cessaires sauf en cas de maladie m tastatique tendue aux niveaux 2, 3 et 4, mais doivent tre r alis es lorsque cela est appropri . La dissection prophylactique des ganglions lat raux du cou n'est pas n cessaire chez les patients atteints de CTP, car ces cancers ne semblent pas m tastaser de mani re syst mique partir des ganglions lymphatiques et les microm tastases peuvent souvent tre limin es par la th rapie RAI. Carcinome folliculaire Les carcinomes folliculaires repr sentent 10 % des cancers de la thyro de et surviennent plus fr quemment. dans les zones carenc es en iode. L'incidence globale de cette tumeur est en baisse aux tats-Unis, probablement en raison de la suppl mentation en iode et de l'am lioration de la classification histologique. Les femmes ont une incidence plus lev e de cancer folliculaire, avec un ratio femmes/hommes de 3:1 et un ge moyen la pr sentation de 50 ans. Les cancers folliculaires se pr sentent g n ralement sous la forme de nodules thyro diens solitaires, occasionnellement avec des ant c dents d'augmentation rapide de la taille et un goitre de longue date. La douleur est rare, sauf si une h morragie dans le nodule s'est produite. Contrairement aux cancers papillaires, les lymphad nopathies cervicales sont rares lors de leur pr sentation initiale (environ 5 %), bien que des m tastases distance puissent tre observ es. pr sent. Dans <1 % des cas, les cancers folliculaires peuvent pr senter un hyperfonctionnement, conduisant les patients pr senter des signes et sympt mes de thyr otoxicose. La FNAB est incapable de distinguer les l sions folliculaires b nignes des carcinomes folliculaires. Par cons quent, le diagnostic clinique pr op ratoire du cancer est difficile moins que des m tastases distantes ne soient pr sentes. Les grosses tumeurs folliculaires (> 4 cm) chez les hommes g s sont plus susceptibles d' tre malignes. En raison des limites inh rentes au diagnostic FNAB, un certain nombre d' tudes se sont concentr es sur l'identification de marqueurs mol culaires permettant de distinguer les l sions folliculaires b nignes des l sions folliculaires malignes. Beaucoup de ces changements g n tiques peuvent tre identifi s l aide de tissus obtenus lors de la FNAB. Bien qu'aucun marqueur ne r ponde lui seul aux caract ristiques id ales d' tre simple utiliser, reproductible et rentable, plusieurs combinaisons de marqueurs semblent tre utiles pour diff rencier les l sions b nignes des l sions malignes. Un panel couramment utilis de sept g nes utilis s pour r gler sur la malignit d tecte des mutations dans BRAF, Ras, RET/PTC et PAX/PPARg et a t associ une sensibilit de 57 % 75 %, une sp cificit de 97 % 100 % , PPV de 87 % 100 % et VPN de 79 % 86 % dans le cas de nodules compatibles avec Folliculaire/H rthle n oplasme cellulaire ou suspect.43 En revanche, le classificateur d'expression g nique (GEC) d'Afirma utilise une strat gie d'exclusion pour identifier les nodules b nins. Cette m thode utilise du mat riel provenant de passages FNA suppl mentaires (dans une solution pr servant l'ARN) pour analyser un panel de 167 g nes, et les r sultats obtenus sont signal s comme b nins ou suspects.44 Elle aurait une VPP inf rieure de 37 % mais une meilleure VPN. de 94 % pour les n oplasmes folliculaires/ cellules de H rthle. Des techniques de s quen age de nouvelle g n ration ont t utilis es pour am liorer la d tection des tumeurs malignes Moins que la thyro dectomie quasi totale P |
Chirurgie de Schwartz | null |
Chirurgie de Schwartz | ncers folliculaires mini-invasifs devraient subir une thyro dectomie compl te, car le pronostic est tr s bon chez ces patients. Un diagnostic de carcinome franchement invasif ou de carcinome folliculaire avec angioinvasion, avec ou sans invasion capsulaire, n cessite la r alisation d'une thyro dectomie totale principalement afin que l'131I puisse tre utilis pour d tecter et liminer la maladie m tastatique. Une dissection ganglionnaire prophylactique n'est pas n cessaire car l'atteinte ganglionnaire est peu fr quente, mais chez les patients inhabituels pr sentant des m tastases ganglionnaires, une dissection th rapeutique du cou est recommand e. Une dissection centrale prophylactique du cou peut tre envisag e chez les patients pr sentant de grosses tumeurs. La mortalit cumul e par cancer folliculaire de la thyro de est d'environ 15 % 10 ans et 30 % 20 ans. Un mauvais pronostic long terme est pr dit par un ge sup rieur 50 ans la pr sentation, une taille de tumeur > 4 cm, un grade tumoral plus lev , une invasion vasculaire marqu e, une invasion extrathyro dienne et des m tastases distance au moment du diagnostic. Carcinome cellules de H rthle Carcinome cellules de H rthle repr sentent environ 3 % de toutes les tumeurs malignes de la thyro de et, selon la classification de l'Organisation mondiale de la sant , sont consid r es comme un sous-type de cancer folliculaire de la thyro de. Les cancers cellules de H rthle sont galement caract ris s par une invasion vasculaire ou capsulaire et ne peuvent donc pas tre diagnostiqu s par FNAB. Les tumeurs contiennent des feuillets de cellules osinophiles remplies de mitochondries, d riv es des cellules oxyphiles de la glande thyro de. Les tumeurs cellules de H rthle diff rent des carcinomes folliculaires en ce qu'elles sont plus souvent multifocales et bilat rales (environ 30 %), ne captent g n ralement pas le RAI (environ 5 %), sont plus susceptibles de m tastaser vers des ganglions locaux (25 %) et des sites distants. et sont associ s un taux de mortalit plus lev (environ 20 % 10 ans). Par cons quent, certains groupes les consid rent comme une classe distincte de tumeurs. La prise en charge est similaire celle des n oplasmes folliculaires, la lobectomie et l'isthmusectomie tant un traitement chirurgical suffisant pour les ad nomes unilat raux cellules de H rthle. Lorsque les n oplasmes cellules de H rthle s'av rent invasifs sur l'histologie d finitive par coupe en paraffine, une thyro dectomie totale doit tre r alis e. Ces patients doivent galement subir une ablation syst matique des ganglions centraux du cou, comme chez les patients atteints de MTC, et une dissection radicale modifi e du cou lorsque les ganglions lat raux du cou sont palpables ou identifi s par chographie. Bien que l'examen RAI et l'ablation soient g n ralement inefficaces, ils devraient probablement tre envisag s pour l'ablation de tout tissu thyro dien normal r siduel et, occasionnellement, pour l'ablation des tumeurs, car il n'existe pas d'autre traitement efficace. Gestion postop ratoire du cancer diff renci de la thyro de Th rapie l'iode radioactif La question de savoir si la th rapie RAI offre un quelconque b n fice aux patients atteints d'un cancer diff renci de la thyro de Figure 38-18. Coupe color e l'h matoxyline- osine d'un carcinome folliculaire de la thyro de montrant une invasion capsulaire. Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 165101/03/19 11:21 AM 1652 CONSID RATIONS SP CIFIQUES PART II reste controvers e en l'absence d'essais contr l s randomis s prospectifs. Des tudes de cohorte long terme men es par Mazzaferri et ses coll gues ainsi que par DeGroot et ses coll gues d montrent que le traitement postop ratoire par RAI r duit les r cidives (Fig. 38-19) et apporte une l g re am lioration de la survie, m me chez les patients faible risque.28,34 Le d pistage par RAI est plus efficace. sensible que la radiographie pulmonaire ou la tomodensitom trie pour d tecter les m tastases ; cependant, il est moins sensible que les mesures de Tg pour d tecter les maladies m tastatiques dans la plupart des cancers diff renci s de la thyro de, l'exception des tumeurs cellules de H rthle. Le d pistage et le traitement sont facilit s par l limination de tout le tissu thyro dien normal, qui entre effectivement en comp tition pour l absorption de l iode. Le carcinome diff renci m tastatique de la thyro de peut tre d tect et trait par l'131I chez environ 75 % des patients. Plusieurs tudes montrent que le RAI traite efficacement > 70 % des microm tastases pulmonaires d tect es par l'analyse RAI en pr sence d'une radiographie pulmonaire normale, alors que les taux de r ussite chutent < 10 % avec les macrom tastases pulmonaires. La d tection pr coce est donc tr s importante pour am liorer le pronostic. Plusieurs caract ristiques exposent les patients un risque accru de r cidives locales ou de m tastases. Les lignes directrices ATA 2015 utilisent |
Chirurgie de Schwartz | diverses caract ristiques pour stratifier le risque des tumeurs.40 Le cancer papillaire de la thyro de faible risque comprend les cancers sans invasion tumorale locale, toutes les tumeurs macroscopiques r s qu es, l'absence d'histologie agressive (par exemple, carcinome cellules hautes, cellules colonnaires), aucun m tastases distantes connues (cliniques ou sur scan RAI si effectu ), pas d'invasion vasculaire, microm tastases cliniques N0 ou 5 pathologiques N1 (<0,2 cm dans la plus grande dimension), intrathyro dien, suivi encapsul variante liculaire du cancer papillaire de la thyro de, cancer folliculaire intrathyro dien bien diff renci de la thyro de avec invasion capsulaire et invasion vasculaire nulle ou minime (<4 foyers) et microcarcinome papillaire intrathyro dien (unifocal ou multifocal, y compris BRAFV600E mut ). Les tumeurs risque interm diaire comprennent celles pr sentant une invasion microscopique de la tumeur dans les tissus mous p rithyro diens ou des foyers m tastatiques avides de RAI dans le cou lors du premier examen RAI du corps entier post-traitement. Ce groupe comprend galement les tumeurs pr sentant une histologie agressive (par exemple, carcinome cellules hautes ou cellules colonnaires), le cancer papillaire de la thyro de avec invasion vasculaire, un N1 clinique ou un N1 pathologique > 5 avec tous les ganglions lymphatiques impliqu s < 3 cm dans la plus grande dimension et un microcarcinome papillaire multifocal. avec extension extra-thyro dienne (ETE) et BRAFV600E mut (si connu). Les tumeurs haut risque comprennent celles d montrant une invasion macroscopique de la tumeur dans les tissus mous p rithyro diens (ETE macroscopique), une r section tumorale incompl te et la pr sence de m tastases distance (ou de thyroglobuline s rique postop ratoire vocatrice de m tastases distance) ou de N1 pathologique avec tout ganglion lymphatique m tastatique 3 cm dans sa plus grande dimension. Les cancers folliculaires de la thyro de avec invasion vasculaire tendue (> 4 foyers d'invasion vasculaire) entrent galement dans cette cat gorie. Il est important de noter que cette valuation des risques repr sente un continuum avec des taux de r cidive allant de 1 % 2 % pour les cancers faible risque >50 % pour les cancers haut risque. Les lignes directrices actuelles de l'ATA recommandent un traitement par RAI apr s un traitement chirurgical pour tous les patients atteints de maladie haut risque, c'est- -dire ceux pr sentant une maladie ETE et M1 macroscopiques. Le traitement RAI n'est pas recommand pour les patients atteints de microcarcinomes papillaires, qu'ils soient uni ou multifocaux. L'ablation des restes de RAI n'est pas syst matiquement recommand e apr s une thyro dectomie pour les patients DTC faible risque ATA. Cependant, elle peut tre envisag e chez les patients pr sentant une histologie agressive ou un envahissement vasculaire. L envisagement de l RAI est recommand pour les patients pr sentant une maladie risque interm diaire et g n ralement favoris pour les patients pr sentant une ETE microscopique en raison du risque de r cidive de la maladie, de ganglions lymphatiques volumineux (> 2 3 cm) ou cliniquement vidents (ganglions centraux, m diastinale et col lat ral) ou pr sence d extension extraganglionnaire. L ge avanc peut galement favoriser le recours au RAI. Cependant, le RAI n'est pas n cessaire pour les patients pr sentant quelques (<5) m tastases ganglionnaires microscopiques dans le compartiment central en l'absence d'autres caract ristiques ind sirables, car les preuves de son utilit dans ce contexte sont insuffisantes. Il est g n ralement privil gi pour les patients atteints d une maladie du cou lat ral. Il n'existe actuellement aucun r le tabli pour les tests mol culaires dans la d termination du traitement RAI. L'ablation r siduelle peut tre r alis e soit avec un retrait des hormones thyro diennes, soit avec une stimulation de la TSH recombinante (rTSH). Ceci est bas sur des tudes randomis es montrant que les deux techniques sont tout aussi efficaces pour pr parer les patients l'ablation, cette derni re tant associ e une qualit de vie am lior e.49,50 Chez les patients atteints d'une maladie haut risque d'ATA (y compris des m tastases distance), les donn es sont insuffisantes pour recommander une ablation m di e par les thyrog nes et le retrait hormonal est pr f rable. De plus, si les patients pr sentent des comorbidit s qui peuvent tre exacerb es par une hypothyro die s v re (troubles cardiaques ou psychiatriques), il convient d'envisager une RAI m di e par la thyrog ne. Si un sevrage hormonal est utilis , le traitement par T4 doit tre interrompu pendant environ 6 semaines avant l'analyse au 131I. Les patients doivent recevoir du T3 pendant cette p riode pour diminuer la p riode d'hypothyro die. Le T3 a une demi-vie plus courte que le T4 (1 jour contre 1 semaine) et doit tre interrompu pendant 2 semaines po |
Chirurgie de Schwartz | ur permettre aux taux de TSH d'augmenter avant le traitement. Les niveaux > 30 mU/L sont consid r s comme optimaux, sur la base d' tudes non contr l es. Un r gime pauvre en iode est galement recommand pendant cette p riode de 2 semaines. Le protocole habituel consistait administrer une dose de d pistage de 1 3 mCi et mesurer l'absorption 24 heures plus tard. Apr s une thyro dectomie totale, cette valeur doit tre <1 %. Un point chaud dans le cou apr s le d pistage initial repr sente g n ralement un tissu normal r siduel dans le lit thyro dien. Certains chercheurs recommandent d omettre compl tement la dose de balayage afin de minimiser l tourdissement des thyrocytes et la n cessit ult rieure de doses de traitement plus lev es. D'autres recommandent l' chographie uniquement si la taille du reste ne peut pas tre d termin e par le rapport op ratoire ou l' chographie, ou si les r sultats pourraient modifier la d cision de traiter ou la dose administrer. Les directives actuelles recommandent d'utiliser soit du 123I, soit du 131I de faible activit (dose de 1 3 mCi) et de d livrer une dose th rapeutique dans les 72 heures. La dose recommand e de RAI est de 30 mCi si une ablation r siduelle est r alis e apr s une thyro dectomie totale pour une ATA faible risque. cancer de la thyro de ou risque interm diaire pr sentant des caract ristiques de risque plus faible (c.- -d. m tastases ganglionnaires centrales du cou de faible volume sans autre maladie r siduelle macroscopique connue ni aucune autre caract ristique ind sirable). Si RAI est administr comme traitement adjuvant pour traiter une maladie microscopique suspect e (en l'absence de maladie m tastatique), des doses allant de 30 150 mCi sont recommand es, et il n'existe aucune preuve solide d montrant que des doses plus lev es r duisent les taux de r cidive du T3. et la maladie N1 dans ce contexte. Si les patients ont un taux de Tg lev , mais un examen RAI n gatif lors du suivi, certains m decins recommandent de traiter une fois avec 100 mCi de 131I et de r p ter l'imagerie. 1 2 semaines plus tard. Environ un tiers de ces patients d montrent une adoption sur l'imagerie post-traitement, et les niveaux de Tg diminuent g n ralement chez ces patients, documentant le b n fice th rapeutique. La dose maximale d'iode radioactif pouvant tre administr e en une seule fois sans effectuer de dosim trie est d'environ 200 mCi avec une dose cumul e de 1 000 1 500 mCi. Jusqu' 500 mCi peuvent tre administr s avec une dosim trie de pr traitement appropri e. tudes r centes galement Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 165201/03/19 11:21 AM 1653THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Th rapie m dicale initialetoutes les r cidivesAucuneT4 seulP< 0,05403530252015105P< 0,0001Ann es apr s le traitement initialPourcentage de r cidives de cancer605040302010004035302520151050AucunT4 + RAI T4 seul T4 + reste de RAI ablation34/16315/230101/78922/1120/13551/6035/823/10217/4621/661/847/3782/541/6710/3264/39 0/386/2290/250/2610/1350/130/181/51Th rapie m dicale initialeR cidives distanceAucuneT4 seulP<0,0002P<0,02Ann es apr s le traitement initialPourcentage de r cidive distance35302520151050Aucune 8/163 9/112 3/82 0/66 1/54 4/39 0/25 0/13T4 seul 19/789 15/603 7/462 0/378 2/326 4/229 8/135 1/51T4 + RAI 2/230 0/135 1/102 0/84 1/ 67 0/38 0/26 0/11T4 + Ablation des restes de RAIABFigure 38-19. R cidive tumorale un d lai m dian de 16,7 ans apr s une chirurgie thyro dienne. Le num rateur est le nombre de patients pr sentant une r cidive et le d nominateur est le nombre de patients dans chaque intervalle de temps. Les valeurs P sont d riv es de l analyse statistique du log-rank des donn es des tables de mortalit sur 40 ans. La figure montre que toutes les r cidives (A) et m tastases distance (B) ont t r duites chez les patients ayant re u de l'iode radioactif (RAI) en plus d'un traitement la thyroxine (T4). (Reproduit avec la permission de Mazzaferri E, Kloos R : Approches actuelles du traitement primaire du cancer papillaire et folliculaire de la thyro de, Clin Endocrinol Metab. 2001 avril; 86(4):1447-1363.)Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 165301/03/19 11h21 1654SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IImontrent une augmentation du nombre de seconds cancers chez les patients trait s par RAI.51 Les complications pr coces et retard es du traitement par RAI sont r pertori es dans le Tableau 38-7. L'hormone thyro dienne T4 est n cessaire comme traitement de remplacement chez les patients apr s une thyro dectomie totale ou quasi totale. , et a galement pour effet suppl mentaire de supprimer la TSH et de r duire le stimulus de croissance d' ventuelles cellules canc reuses thyro diennes r siduelles. La suppression de la TSH r duit les taux de r cidive tumorale. Les lignes directrices actuelles conseillent de maintenir les niveaux initiaux de TSH <0,1 mU/mL chez les patients atteints d'un cancer de la thyro de haut risque et entre 0,1 et 0,5 mU/mL chez les p |
Chirurgie de Schwartz | atients atteints d'une maladie risque interm diaire. Pour les patients faible risque (avec ou sans ablation r siduelle) pr sentant des taux s riques de Tg ind tectables, les taux de TSH peuvent tre maintenus l extr mit inf rieure de la plage de r f rence (0,5 2 mU/L). Si ces patients pr sentent de faibles taux de Tg mesurables, il est recommand de maintenir la TSH la limite inf rieure de la normale ou l g rement en dessous (0,1 0,5 mU/L) tout en poursuivant la surveillance des r cidives. Chez les patients faible risque trait s par lobectomie seule, il est conseill de maintenir la TSH dans la plage de r f rence moyenne inf rieure (0,5 2 mU/L), et un traitement hormonal peut tre n cessaire pour maintenir ces niveaux. Les niveaux suppl mentaires de suppression de la TSH sont d termin s par la r ponse au traitement. Le risque de r cidive tumorale doit tre mis en balance avec les effets secondaires associ s une suppression prolong e de la TSH, notamment l'ost op nie et les probl mes cardiaques, en particulier chez les patients g s. Suivi des patients atteints d'un cancer diff renci de la thyro de Mesure de la thyroglobuline Les taux d'anticorps Tg et anti-Tg doivent tre mesur s. initialement intervalles de 6 12 mois et plus fr quemment chez les patients pr sentant des tumeurs haut risque. D'autres mesures sont guid es par la r ponse au traitement. Les patients sont consid r s comme ayant une excellente r ponse au traitement si la Tg supprim e est <0,2 ng/mL et si la Tg stimul e est <1 ng/mL avec une imagerie n gative. Chez ces patients, les taux de Tg peuvent tre suivis tous les 12 24 mois sous hormone thyro dienne car leur risque de r cidive est faible (1 4 %). Patients pr sentant des r ponses structurellement ou biochimiquement incompl tes (imagerie n gative mais suppression de Tg 1 ng/mL ou Tg stimul e 10 ng/mL ou augmentation des taux d'anti-Tg) ou ind termin es (r sultats d'imagerie non sp cifiques, suppression de Tg d tectable mais <1 ng/mL). mL et Tg stimul e d tectable mais <10 ng/mL ou taux d'anti-Tg stables ou en d clin) n cessitent des investigations suppl mentaires.40 Les mesures de Tg dans les aspirations FNAB se sont galement r v l es utiles dans la d tection de la maladie m tastatique ganglionnaire.52Imagerie Apr s la premi re analyse post-traitement, certains patients risque faible et interm diaire pr sentant une Tg stimul e par la TSH n gative et une chographie cervicale ne le font pas. n cessitent des examens diagnostiques de routine l'iode radioactif du corps entier. Cependant, des scintigraphies diagnostiques du corps entier 6 12 mois apr s l'ablation des restes peuvent tre utiles dans le suivi des patients pr sentant un risque lev ou interm diaire pr sentant des caract ristiques de risque plus lev . D'autres sc narios d'examens de suivi incluent les patients pr sentant une absorption anormale en dehors du lit thyro dien lors de l'examen post-th rapeutique, ceux dont les examens postablation sont peu informatifs (par exemple, en raison d'une absorption lev e dans le lit thyro dien) et les patients pr sentant des anticorps Tg. Une chographie cervicale doit tre r alis e pour valuer le lit thyro dien et compartiments ganglionnaires cervicaux centraux et lat raux 6 et 12 mois apr s la thyro dectomie, puis annuellement pendant au moins au moins 3 5 ans, en fonction du risque de r cidive de la maladie et du statut Tg du patient. Les ganglions chographiquement suspects 8 10 mm sur la mesure du plus petit diam tre doivent tre biopsi s pour la cytologie ainsi que pour la mesure de la Tg lors du lavage par aspiration. Les ganglions plus petits peuvent tre suivis et biopsi s si la croissance se poursuit. Les examens FDG-PET et PET-CT se sont r v l s utiles pour localiser le cancer de la thyro de r current ou persistant chez les patients atteints d'une maladie Tg positive et RAI n gative. Le FDG-PET peut galement tre utile pour le bilan initial des patients atteints de carcinomes thyro diens peu diff renci s ou de tumeurs cellules de H rthle, en particulier chez les patients pr sentant d'autres signes de maladie l'imagerie ou aux taux de Tg. En outre, ils peuvent tre utilis s comme outil pronostique chez les patients atteints d'une maladie m tastatique et pour valuer la r ponse au traitement chez les patients atteints d'une maladie m tastatique ou localement avanc e. Modalit s de traitement suppl mentaires Radioth rapie, ablation thermique et chimioth rapie La radioth rapie externe est occasionnellement utilis e. n cessaire pour contr ler les maladies non r s cables, localement invasives ou r currentes et pour traiter les m tastases dans les os de soutien afin de diminuer le risque de fractures. Il est galement utile pour le traitement et le contr le de la douleur caus e par les m tastases osseuses lorsqu'il y a peu ou pas de RAIU. La radioth rapie c r brale st r otaxique et la radioth rapie intensit modul e ont toutes deux |
Chirurgie de Schwartz | t utilis es avec succ s pour les l sions m tastatiques. L'ablation thermique percutan e en augmentant (ablation par radiofr quence) ou en diminuant la temp rature (cryoablation) dans la l sion pour induire des dommages cellulaires irr versibles s'est r v l e prometteuse pour les l sions pulmonaires, osseuses et h patiques.53,54 La chimioth rapie monodrogue et multidrogue a t utilis e avec peu de succ s dans le cancer diss min de la thyro de et la chimioth rapie de routine n'a aucun r le jouer. La doxorubicine (Adriamycine) et le paclitaxel (Taxol) taient auparavant les agents les plus fr quemment utilis s. Le premier agit comme un sensibilisateur aux radiations et doit tre envisag chez les patients soumis un rayonnement externe. Th rapies nouvelles Ces th rapies ciblent les voies mol culaires connues pour tre impliqu es dans les cancers de la thyro de. Soraf nib Tableau 38-7 Complications du traitement l'iode radioactif (131I) et doses auxquelles elles sont observ es ACUTELONG TERME Douleur, gonflement et sensibilit au cou Thyro dite (en cas de r sidus) Sialad nite (50 450 mCi), dysfonctionnement du go t H morragie (m tastases c r brales) d me c r bral (cerveau) m tastases, 200 mCi)Paralysie des cordes vocalesNaus e et vomissements (50 450 mCi) Suppression de la moelle osseuse (200 mCi) H matologique Suppression de la moelle osseuse (> 500 mCi) Leuc mie (> 1 000 mCi) Fertilit L sions ovariennes/testiculaires, infertilit Augmentation du taux d'avortements spontan s Fibrose pulmonaire Sialad nite chronique, nodules, dysfonctionnement du go t Risque accru de cancer Cancer anaplasique de la thyro de Gastrique cancerCancer h patocellulaireCancer du poumonCancer du sein (> 1 000 mCi)Cancer de la vessieHypoparathyro dieBrunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 165401/03/19 11:21 AM 1655THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR AL NECHAPITRE 38 et lenvatinib sont la U.S. Food and Drug Administration (FDA) et l'Agence m dicale europ enne (EMA) - approuv pour une utilisation chez les patients atteints d'un cancer diff renci de la thyro de avanc qui ne r pond pas au RAI apr s valuation dans des essais de phase 3 en double aveugle contr l s par placebo (l' tude DECISION et l' tude SELECT, respectivement) .55,56 Les deux m dicaments sont des inhibiteurs de multikinase et ciblent la RET kinase et le r cepteur du facteur de croissance endoth lial vasculaire (VEGF) ; cependant, le lenvatinib inhibe galement le facteur de croissance des fibroblastes et le r cepteur du facteur de croissance d riv des plaquettes. Le soraf nib a d montr une am lioration de la survie sans progression (SSP) de 5 mois avec des taux de r ponse partielle d'environ 12 %, tandis que le lenvatinib a prolong la SSP m diane de 15,7 mois par rapport au placebo avec des taux de r ponse de 65 %, y compris certaines r ponses compl tes. Le vand tanib est principalement un inhibiteur de la RET-kinase, mais il affecte galement le r cepteur du VEGF et le r cepteur du facteur de croissance pidermique. Il a t valu dans un essai de phase 2 et a galement d montr une am lioration de la SSP.57 Cependant, aucun des agents ne pr sente d'am lioration de la survie globale. De plus, ils sont associ s des effets secondaires importants (diarrh e, fatigue, hypertension, h patotoxicit , saignements et thromboses) qui affectent la qualit de vie des patients. En tant que tels, ils ne sont envisag s que chez les patients atteints d une maladie symptomatique m tastatique, volution rapide, incapable de r pondre aux autres approches th rapeutiques locales et g n ralement dans le contexte d essais cliniques. Les inhibiteurs de kinases oncog nes qui inhibent s lectivement la kinase mutante V600E BRAF (dabrafenib) se sont galement r v l s prometteurs dans le traitement d'un sous-ensemble de patients atteints d'un cancer diff renci avanc de la thyro de.58Le carcinome m dullaire Le MTC repr sente environ 5 % des tumeurs malignes de la thyro de et provient des cellules parafolliculaires ou C de la thyro de, qui, leur tour, d rivent des corps ultimobranchiaux. Ces cellules sont concentr es sup rolat ralement dans les lobes thyro diens, et c'est l que se d veloppe g n ralement le MTC. Les cellules C s cr tent de la calcitonine, un polypeptide de 32 acides amin s qui agit pour abaisser les taux de calcium s rique, bien que ses effets chez l'homme soient minimes. La plupart des MTC surviennent sporadiquement. Cependant, environ 25 % des cas surviennent dans le spectre de plusieurs syndromes h r ditaires tels que le MTC familial, le MEN2A et le MEN2B. On sait que toutes ces variantes sont secondaires la lign e germinale. mutations du proto-oncog ne RET. Les syndromes sont galement caract ris s par des corr lations g notype-ph notype, avec des mutations sp cifiques conduisant des manifestations cliniques particuli res. Les principales caract ristiques cliniques et g n tiques de ces syndromes sont pr sent es dans le tableau 38-8. Certaines caract ristiques |
Chirurgie de Schwartz | cliniques des patients atteints de NEM2B sont pr sent es dans les figures 38 20. Tableau 38 8. Caract ristiques cliniques et g n tiques des syndromes de cancer m dullaire de la thyro de. 11 codon 634 (plus commun ment associ au ph ochromocytome et l'hyperparathyro die primaire)MEN2BMTC, ph ochromocytome, habitus marfano de, ganglioneuromatose mucocutan eExon 16 codon 918MTCMTC familialCodons 609, 611, 618, 620 et 634 Codons 768, 790, 791, ou 804 (rare)MEN2A et maladie de HirschsprungMTC, ph ochromocytome, hyperparathyro die primaire, maladie de HirschsprungCodons 609, 618, 620MEN2 = n oplasie endocrinienne multiple de type 2 ; MTC = cancer m dullaire de la thyro de.BAFigure 38-20. Caract ristiques du NEM2B : l vres paissies (A) et n vromes des muqueuses (A et B).Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 165501/03/19 11:21 AM 1656CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IILes patients atteints de MTC pr sentent souvent une masse cervicale qui peut tre associ e une masse cervicale palpable. lymphad nopathie (15 % 20 %). La douleur est plus fr quente chez les patients atteints de ces tumeurs et une invasion locale peut produire des sympt mes de dysphagie, de dyspn e ou de dysphonie. Des m tastases sanguines distance au foie, aux os (souvent ost oblastiques) et aux poumons surviennent plus tard dans la maladie. Le ratio femmes/hommes est de 1,5:1. La plupart des patients se pr sentent entre 50 et 60 ans, bien que les patients atteints d'une maladie familiale se pr sentent un ge plus jeune. Les tumeurs m dullaires de la thyro de s cr tent non seulement de la calcitonine et de l'antig ne carcinoembryonnaire (CEA), mais galement d'autres peptides tels que le peptide li au g ne de la calcitonine, les histaminadases, les prostaglandines E2 et F2 et la s rotonine. Les patients atteints d'une maladie m tastatique tendue d veloppent fr quemment une diarrh e, qui peut r sulter d'une augmentation de la motilit intestinale et d'une alt ration du flux d'eau et d' lectrolytes intestinaux. Environ 2 4 % des patients d veloppent un syndrome de Cushing la suite d une production ectopique d hormone adr nocorticotrope (ACTH). Pathologie. Les CMT sont g n ralement unilat raux (80 %) chez les patients atteints d'une maladie sporadique et multicentriques dans les cas familiaux, des tumeurs bilat rales survenant chez jusqu' 90 % des patients familiaux. Les cas familiaux sont galement associ s une hyperplasie des cellules C, consid r e comme une l sion pr canc reuse. Au microscope, les tumeurs sont compos es de feuillets de cellules n oplasiques infiltrantes s par es par du collag ne et de l'amylo de. Une h t rog n it marqu e est pr sente ; les cellules peuvent tre polygonales ou en forme de fuseau. La pr sence d'amylo de est un r sultat diagnostique, mais l'immunohistochimie de la calcitonine est plus couramment utilis e comme marqueur diagnostique de tumeur. Ces tumeurs se colorent galement positivement pour le CEA et le peptide li au g ne de la calcito-nine. Diagnostic. Le diagnostic de MTC est tabli par les ant c dents, l'examen physique, l'augmentation des taux s riques de calcitonine ou de CEA et la cytologie FNAB de la masse thyro dienne. Il est important de pr ter attention aux ant c dents familiaux car environ 25 % des patients atteints de MTC ont une maladie familiale. Puisqu'il n'est pas possible de distinguer une maladie sporadique d'une maladie familiale lors de la pr sentation initiale, tous les nouveaux patients atteints de MTC doivent tre d pist s pour les mutations ponctuelles RET, le ph ochromocytome et l'HPT. Le d pistage des mutations ponctuelles RET chez les patients atteints de MTC familial a largement remplac l'utilisation de tests de provocation avec de la pentagastrine ou des taux de calcitonine stimul s par le calcium pour tablir le diagnostic. La calcitonine et le CEA sont utilis s pour identifier les patients atteints de MTC persistant ou r current. La calcitonine est un marqueur tumoral plus sensible, mais le CEA est un meilleur pr dicteur du pronostic.Traitement. L'ATA a publi des lignes directrices r vis es pour la prise en charge des cancers m dullaires en 2015.59 Une chographie du cou est recommand e pour valuer les compartiments centraux et lat raux du cou ainsi que le m diastin sup rieur. Les taux s riques de calcitonine, de CEA et de calcium doivent galement tre mesur s et un test de mutation du proto-oncog ne RET doit tre effectu . Les ph ochromocytomas doivent tre exclus. Si les patients pr sentent un ph ochromocytome, celui-ci doit tre op r en premier. L'hyperparathyro die primaire, si elle est pr sente, est trait e au moment de la thyro dectomie. Ces tumeurs sont g n ralement (> 50 %) bilat rales. La thyro dectomie totale est le traitement de choix pour les patients atteints de CMT en raison de l'incidence lev e de multicentricit , de son volution plus agressive et du fait que le traitement par 131I n'est g n ralement pas efficace. Les ganglions du compartiment ce |
Chirurgie de Schwartz | ntral sont fr quemment impliqu s au d but du processus pathologique, de sorte qu'un Un curage prophylactique bilat ral du ganglion central du cou doit tre syst matiquement effectu . Chez les patients pr sentant des ganglions cervicaux palpables ou d tect s par imagerie, des sympt mes et des signes de maladie distance ou des taux de calcitonine > 500 pg/mL, une imagerie suppl mentaire comprenant une tomodensitom trie du cou et du thorax et une tomodensitom trie h patique triphas e ou une IRM avec contraste et une analyse axiale. Une IRM/scanner osseux est recommand e pour valuer la maladie m tastatique. Chez les patients sans maladie distance mais atteinte ganglionnaire, une dissection lat rale homolat rale ou bilat rale du cou (niveaux IIA, III, IV et V) est r alis e. Moins une chirurgie agressive du cou doit tre envisag e pour pr server la parole et la d glutition tout en maintenant le contr le locor gional chez les patients pr sentant une maladie m tastatique limit e. Le r le de la dissection prophylactique lat rale du cou est controvers et peut tre envisag en fonction des taux de calcitonine. Certains groupes privil gient cette proc dure si les ganglions lymphatiques centraux du cou sont impliqu s ou si la tumeur primitive mesure 1,5 cm. En cas de maladie r currente ou largement m tastatique, la r duction de la tumeur est conseill e non seulement pour am liorer les sympt mes de douleur, de bouff es vasomotrices et de diarrh e, mais galement pour diminuer le risque de d c s d une maladie r currente du cou central ou du m diastin. La radioth rapie externe est controvers e mais peut tre envisag e pour les patients avec T4 r s qu et pour les patients pr sentant une tumeur r siduelle ou r currente non r s cable et des m tastases osseuses symptomatiques. Les m tastases h patiques ont tendance tre multiples et ne se pr tent g n ralement pas une r section, une ablation percutan e l' thanol ou une ablation par radiofr quence. Cependant, la chimioembolisation peut tre utile dans ce contexte. Il n'existe pas de sch ma de chimioth rapie efficace. Diverses th rapies cibl es dirig es contre la kinase RET ont t tudi es pour le traitement du MTC.43 Beaucoup d'entre elles inhibent galement le r cepteur VEGF en raison de leurs similitudes structurelles troites. Le soraf nib, le sunitinib, le lenvatinib et le cabozantinib font partie de ces inhibiteurs de multikinase, tandis que l'axitinib et le pazopanib n'agissent que sur le VEGFR. Le vand tanib inhibe les deux cibles et est galement un inhibiteur des r cepteurs EGF, et le cabozantinib cible le c-MET en plus des r cepteurs RET et VEGF. Les deux m dicaments sont actuellement approuv s par la FDA et l'EMA pour le traitement du MTC avanc et progressif, sur la base de donn es indiquant qu'ils prolongent la survie sans progression, en plus de r duire la s cr tion de calcitonine et de CEA.60,61. Ils sont recommand s comme syst me de premi re intention. -Th rapie t mique chez les patients symptomatiques atteints de MTC avanc . Un anticorps monoclonal anti-CEA (labetuzumab) a galement montr une r ponse antitumorale chez un petit groupe de patients. Les patients pr sentant une maladie r currente/m tastatique doivent tre inclus dans des essais cliniques bien con us. Chez les patients pr sentant une hypercalc mie et une augmentation de la PTH au moment de la thyro dectomie, seules les glandes parathyro des manifestement hypertrophi es doivent tre retir es. Les autres glandes parathyro des doivent tre pr serv es et marqu es chez les patients atteints de normocalc mie, car seulement environ 20 % des patients atteints de MEN2A d veloppent une HPT. Lorsqu une parathyro de normale ne peut tre maintenue sur un p dicule vasculaire, elle doit tre retir e, biopsi e pour confirmer qu il s agit bien d une parathyro de, puis autotransplant e dans l avant-bras du bras non dominant, en particulier chez les patients atteints de NEM2A. La r implantation dans le muscle sternocl idomasto dien est galement acceptable pour les patients atteints de MEN2B connue et de MTC familial. La thyro dectomie totale prophylactique est indiqu e chez les porteurs de la mutation RET une fois la mutation confirm e. Les directives ATA stratifient la mutation en diff rents niveaux de risque pour offrir des recommandations concernant l' ge auquel une prophylaxie Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 165601/03/19 11:21 AM 1657THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38Figure 38-21. Imagerie par r sonance magn tique d'un patient atteint d'un cancer anaplasique de la thyro de. Notez une h t rog n it compatible avec une n crose. Une thyro dectomie doit tre r alis e et pour pr dire les ph notypes, y compris les ph ochromocytomes.59 En g n ral, chez les patients pr sentant des mutations moins agressives (d sign es ATA risque mod r ), la thy-ro dectomie peut tre retard e > 5 ans, surtout s'il y a une calcitonine s rique annuelle normale, une chographie du cou, des ant c dent |
Chirurgie de Schwartz | s familiaux moins agressifs ou une pr f rence familiale. Il est conseill aux enfants atteints de MEN2A et de mutations au niveau du codon 634 (d sign s haut risque) de subir une thyro dectomie moins de 5 ans, et ceux pr sentant des mutations li es MEN2B (d sign es haut risque) doivent subir la proc dure avant l' ge d'un an. Dissection centrale du cou peut tre vit e chez les enfants RET-positifs et calcitonine-n gatifs avec une chographie normale. Lorsque la cal-citonine est augment e ou que l' chographie sugg re un cancer de la thyro de, une dissection centrale prophylactique du cou est indiqu e. Suivi postop ratoire et pronostic. Les patients sont suivis par des mesures annuelles des taux de calcitonine et de CEA, en plus des ant c dents et de l'examen physique. D'autres modalit s utilis es pour localiser une maladie r currente comprennent l' chographie, la tomodensitom trie, l'IRM et, plus r cemment, les tomodensitom tries FDG-PET/CT. Le pronostic est li au stade de la maladie. Le taux de survie 10 ans est d'environ 80 % mais diminue 45 % chez les patients pr sentant une atteinte ganglionnaire. La survie est galement influenc e de mani re significative par le type de maladie. Il est pr f rable chez les patients atteints de MTC familial non-MEN, suivis de ceux atteints de MEN2A, puis de ceux atteints d'une maladie sporadique. Le pronostic est le plus mauvais (survie de 35 % 10 ans) chez les patients atteints de NEM2B. La chirurgie prophylactique chez les porteurs de mutations oncog nes RET am liore non seulement les taux de survie, mais lib re galement la plupart des patients de calcitonine. Carcinome anaplasique Le carcinome anaplasique repr sente environ 1 % de toutes les tumeurs malignes de la thyro de aux tats-Unis. Les femmes sont plus souvent touch es et la majorit des tumeurs apparaissent au cours de la septi me et huiti me d cennie de la vie. Le patient typique pr sente une masse cervicale de longue date, qui grossit rapidement et peut tre douloureuse. Les sympt mes associ s tels que la dysphonie, la dysphagie et la dyspn e sont fr quents. La tumeur est grosse et peuvent tre fix s aux structures environnantes ou peuvent tre ulc r s avec des zones de n crose (Fig. 38-21). Les ganglions lymphatiques sont g n ralement palpables d s la pr sentation. Des signes de propagation m tastatique peuvent galement tre pr sents. Le diagnostic est confirm par la FNAB r v lant des cellules g antes et multinucl es caract ristiques. Les diagnostics diff rentiels sur la FNA peuvent inclure les lymphomes, les carcinomes m dullaires, l'extension directe d'un carcinome laryng ou d'autres carcinomes ou m lanomes m tastatiques. Lorsque des l ments de cellules fusiformes sont pr sents, les sarcomes primaires et m tastatiques doivent galement tre pris en compte. Les marqueurs immunohistochimiques peuvent aider exclure d autres diagnostics. Une biopsie au trocart ou par incision est parfois n cessaire pour confirmer le diagnostic, notamment en cas de pr sence de mat riel n crotique sur le FNA. Pathologie. l examen macroscopique, les tumeurs anaplasiques sont fermes et d apparence blanch tre. Au microscope, on observe des feuillets de cellules pr sentant une h t rog n it marqu e. Les trois principaux mod les de croissance histologique sont les cellules fusiformes, les cellules squamo des et les cellules g antes pl omorphes. Les tumeurs peuvent pr senter une pr dominance d un motif ou un m lange de diff rents motifs. Des foyers de tumeurs thyro diennes plus diff renci es, folliculaires ou papillaires, peuvent tre observ s, sugg rant que les tumeurs anaplasiques proviennent de tumeurs plus bien diff renci es. Traitement et pronostic. Cette tumeur est l une des tumeurs malignes de la thyro de les plus agressives, avec peu de patients survivant 6 mois apr s le diagnostic. Toutes les formes de traitement ont t d cevantes. L'ATA a publi des lignes directrices pour la prise en charge des patients atteints d'un cancer anaplasique.62 Une imagerie ( chographie, tomodensitom trie, IRM ou TEP-TDM) doit tre obtenue pour valuer la r s cabilit . Tous les patients doivent subir une laryngoscopie pr op ratoire pour valuer l' tat des cordes vocales. Une thyro dectomie totale ou quasi totale avec curage th rapeutique des ganglions lymphatiques est recommand e pour les patients pr sentant une masse intrathyro dienne (bien que la lobectomie puisse galement tre appropri e, en particulier en cas de risque de paralysie des cordes vocales). En cas d'extension extrathyro dienne, une r section en bloc doit tre envisag e si toute la maladie macroscopique peut tre limin e (R1). La trach otomie doit tre vit e aussi longtemps que possible, sauf en cas de perte imminente des voies respiratoires. Radioth rapie adjuvante qui doit tre propos e aux patients ayant un bon indice de performance et sans maladie m tastatique qui souhaitent une prise en charge agressive. La chimioth rapie cytotoxique (avec une c |
Chirurgie de Schwartz | ombinaison de taxane, d'anthracycline et de platine) est g n ralement administr e simultan ment et a t associ e une survie prolong e, bien que ces agents soient galement utilis s de mani re n oadjuvante, en particulier chez les patients atteints d'une maladie non r s cable. Lymphome Les lymphomes repr sentent moins de 1 % des tumeurs malignes de la thyro de et la plupart sont du type de lymphocytes B non hodgkiniens. Bien que la maladie puisse survenir dans le cadre d une affection lymphomateuse g n ralis e, la plupart des lymphomes thyro diens se d veloppent chez des patients atteints de thyro dite lymphocytaire chronique. Il a t sugg r que la stimulation lymphocytaire antig nique chronique entra ne une transformation lymphocytaire. Les patients pr sentent g n ralement des sympt mes similaires ceux des patients atteints d'un carcinome anaplasique, bien que la masse cervicale qui grossit rapidement soit souvent indolore. Les patients peuvent pr senter une d tresse respiratoire aigu . L' chographie peut tre utile pour un diagnostic pr coce et le lymphome appara t comme une masse hypo chog ne bien d finie. Le diagnostic est g n ralement sugg r par le FNAB, mais le FNAB peut tre non diagnostique, en particulier dans le cas de lymphomes de bas grade. Par cons quent, une aiguille ou une biopsie ouverte peuvent tre n cessaires pour un diagnostic d finitif. Des tudes de stadification doivent tre obtenues rapidement pour valuer l' tendue de la propagation extrathyro dienne.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 165701/03/19 11:21 AM 1658CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITraitement et pronostic. Les patients atteints d'un lymphome thyro dien r pondent rapidement la chimioth rapie (CHOP cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone), qui a galement t associ e une meilleure survie. Un traitement combin avec radioth rapie et chimioth rapie est souvent recommand . La thyro dectomie et la r section ganglionnaire sont utilis es pour soulager les sympt mes d'obstruction des voies respiratoires chez les patients qui ne r pondent pas rapidement aux sch mas th rapeutiques ci-dessus ou qui ont termin le sch ma th rapeutique avant le diagnostic. Le pronostic d pend du grade histologique de la tumeur et du fait que le lymphome soit confin la glande thyro de ou diss min . Le taux de survie global 5 ans est d'environ 50 % ; les patients atteints d'une maladie extrathyro dienne ont des taux de survie nettement inf rieurs. Carcinome m tastatique La glande thyro de est un site rare de m tastases provenant d'autres cancers, notamment du rein, du sein, du poumon et du m lanome. L'examen clinique et l'examen des ant c dents du patient sugg rent souvent la source de la maladie m tastatique, et la FNAB fournit g n ralement un diagnostic d finitif. La r section de la thyro de, g n ralement une lobectomie, peut tre utile chez de nombreux patients, en fonction de l' tat de leur tumeur primitive. Chirurgie de la thyro de les nerfs laryng s ou vagues r currents risque doivent faire l'objet d'une valuation des cordes vocales par laryngoscopie directe ou indirecte avant la thyro dectomie. L'examen laryng est galement conseill chez les patients pr sentant une extension post rieure connue du cancer de la thyro de et des l sions tendues. m tastases ganglionnaires centrales.40 Le patient est en d cubitus dorsal, avec un sac de sable entre les omoplates. La t te est plac e sur un coussin en forme de beignet et le cou est tendu pour offrir une exposition maximale. Une incision transversale du col de Kocher, g n ralement de 3 5 cm de longueur, est plac e dans ou parall lement un pli cutan naturel 1 cm sous le cartilage crico de (Fig. 38-22A), bien que des incisions plus longues puissent tre n cessaires. Les tissus sous-cutan s et le platysma sont nettement incis s et les lambeaux sous-platysmal sont relev s en haut jusqu'au niveau du cartilage thyro de et en bas jusqu' l' chancrure suprasternale (Fig. 38-22B). Les muscles de la sangle sont divis s sur la ligne m diane sur toute la longueur des lambeaux mobilis s et la glande thyro de est expos e. Du c t approcher en premier, les muscles sterno-hyo diens sont s par s du muscle sternothyro dien sous-jacent par une dissection franche jusqu' ce que la veine jugulaire interne et le nerf ansa cervicalis soient identifi s. Les muscles de la sangle doivent rarement tre divis s pour tre expos s la glande thyro de. Si cette man uvre est n cessaire, les muscles doivent tre divis s haut pour pr server leur innervation par les branches de l'anse cervicale. S'il existe des signes d'invasion tumorale directe dans les muscles de la sangle, la partie du muscle impliqu doit tre r s qu e en bloc avec la glande thyro de. Le muscle sternothyro dien est ensuite diss qu de la thyro de sous-jacente par une combinaison de dissections pointues et contondantes, exposant ainsi les veines thyro diennes moyennes. Le lobe thyro dien est r tract m dialement et ant |
Chirurgie de Schwartz | rieurement, et les tissus lat raux sont balay s post ro-lat ralement l'aide d'une ponge en forme d'arachide. Les veines thyro diennes moyennes sont ligatur es et divis es (Fig. 38-22C). L'attention est ensuite tourn e vers la ligne m diane o les n uds Delphiens et le lobe pyramidal sont identifi s. Le fascia juste en t te et en queue de l'isthme est divis . Le p le thyro dien sup rieur est identifi en r tractant la thyro de d'abord en bas et en dedans, puis le p le sup rieur de la thyro de est mobilis caudalement et lat ralement. Le plan de dissection est maintenu aussi pr s que possible de la thyro de et les vaisseaux du p le sup rieur sont identifi s individuellement, squelettis s, ligatur s et divis s bas sur la glande thyro de pour viter toute l sion de la branche externe du nerf laryng sup rieur (Fig. 38-22D). Une fois ces vaisseaux divis s, les tissus post rieurs et lat raux au p le sup rieur peuvent tre balay s de la glande dans une direction post ro-m diale, afin de r duire le risque d'endommager les vaisseaux alimentant la parathyro de sup rieure. Les RLN doivent alors tre identifi s et les lignes directrices de l'ATA 2015 recommande fortement l'identification visuelle dans tous les cas.40 Le trac du RLN droit est plus oblique que celui du RLN gauche. Les nerfs peuvent tre identifi s le plus syst matiquement au niveau du cartilage crico de. Les parathyro des peuvent g n ralement tre identifi es moins de 1 cm du croisement de l'art re thyro dienne inf rieure et de la RLN, bien qu'elles puissent galement tre ectopiques. Le p le inf rieur de la glande thyro de doit tre mobilis en balayant doucement tous les tissus vers le dos. Les vaisseaux thyro diens inf rieurs sont diss qu s, squelettis s, ligatur s et divis s aussi pr s que possible de la surface de la glande thyro de afin de minimiser la d vascularisation des parathyro des (dissection extracapsulaire) ou les l sions du RLN. Le RLN est le plus vuln rable aux blessures proximit du ligament de Berry. Le nerf traverse souvent cette structure accompagn de petites branches art rielles et veineuses crois es (Fig. 38-22E). Tout saignement dans cette zone doit tre contr l avec une l g re pression avant d'identifier soigneusement le vaisseau et de le ligaturer. L'utilisation du bistouri lectrique doit tre vit e proximit du RLN. Une fois le ligament divis , la thyro de peut tre s par e de la trach e sous-jacente par une dissection pointue. Le lobe pyramidal, s'il est pr sent, doit tre diss qu dans une direction c phalique jusqu'au-dessus du niveau de l'encoche du cartilage thyro de ou plus haut en continuit avec la glande thyro de. Si une lobectomie doit tre r alis e, l'isthme est divis au ras de la trach e du c t controlat ral et une suture est ligatur e. L'intervention est r p t e du c t oppos pour une thyro dectomie totale. Les glandes parathyro des situ es en avant la surface de la thyro de qui ne peuvent pas tre diss qu es de la thyro de avec un bon apport sanguin ou qui ont t retir es par inadvertance lors de la thyro dectomie doivent tre r s qu es, confirm es comme suit. tissu parathyro dien par coupe congel e, divis en fragments de 1 mm et r implant dans des poches individuelles du muscle sternocl ido-masto dien. Les sites doivent tre marqu s avec des sutures de soie et un clip. Diverses nouvelles techniques utilisant l'angiographie par fluorescence l'indocyanine et l'autofluorescence proche infrarouge se sont r v l es utiles dans l'identification et l' valuation de la viabilit des glandes parathyro des ; cependant, ils ne sont pas couramment utilis s l'heure actuelle.63,64 Si une thyro dectomie subtotale doit tre r alis e, une fois les vaisseaux du p le sup rieur divis s et le lobe thyro dien mobilis vers l'avant, le lobe thyro dien est clamp en croix avec une pince Mayo, laissant environ 4 g de la partie post rieure de la thyro de. Le reste de la thyro de est ligatur par suture, en prenant soin d' viter toute blessure du RLN. La mise en place de drains de routine est rarement n cessaire. Une fois une h mostase ad quate obtenue, les muscles de la sangle sont r approch s sur la ligne m diane. Le platysma est approxim de la m me mani re. La peau peut tre ferm e avec des sutures ou des clips sous-cutan s. Surveillance nerveuse RLN perop ratoire et laryng externe Les techniques de surveillance nerveuse sont de plus en plus utilis es lors de chirurgies thyro diennes et parathyro diennes. Une surveillance continue l'aide d' lectrodes de tube endotrach al et une surveillance intermittente par stimulation p riodique et palpation laryng e sont utilis es. De nombreuses tudes publi es ont tabli la faisabilit de la surveillance nerveuse ; cependant, aucun n'a pu montrer que la technique r duit de mani re quivoque les l sions nerveuses (en particulier par Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd exp riment 165801/03/19 11:21 AM 1659THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38Figure 38-22. Conduite |
Chirurgie de Schwartz | de la thyro dectomie. A. Correct placement de l'incision de thyro dectomie. B. Rel vement des lambeaux sous-platysmaux. C. Dissection de la veine thyro dienne moyenne. D. Dissection des vaisseaux du p le sup rieur, qui doivent tre ligatur s individuellement. E. Dissection au niveau du ligament de Berry. Notez la petite art re et la veine du ligament et du larynx r current. nerf s' tendant lat ralement. F. Thyro dectomie endoscopique via des incisions axillaires m = nerf ; cartilageCorrectAPlatysmaCaut reCinq pinces droites sur le dermeBthyro de moyenne v.CCricothyro de m.Branche externe du laryng sup rieur n.thyro de sup rieure vaisseauxDBrunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 165901/03/19 11:21 AM 1660CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIPetite art re et ligament veineux de BerryN. laryng e r currente Thyro deEFFigure 38- 22. (Suite)chirurgiens et en particulier lorsque le RLN est r guli rement identifi visuellement) jusqu' r cemment. En 2009, Barczynski et ses coll gues65 ont t les premiers d montrer dans leur essai prospectif randomis portant sur 2 000 nerfs risque que la neurosurveillance tait associ e une am lioration statistiquement significative des taux de l sions transitoires du RLN par rapport la pratique de visualisation du nerf seule. et en particulier chez les patients pr sentant un risque plus lev de l sion nerveuse. Il convient de noter qu il n y avait aucune diff rence dans les taux de blessures permanentes du RLN, et une m ta-analyse ult rieure de toutes les tudes publi es n a pas non plus r ussi montrer un effet protecteur de la neurosurveillance. Malgr des donn es contradictoires, la technologie est devenue largement adopt e. Les lignes directrices actuelles de l'ATA recommandent que la stimulation neuronale perop ratoire puisse tre utilis e pour faciliter l'identification nerveuse du RLN et confirmer sa fonction, en particulier avant de proc der une thyro dectomie controlat rale. Approches mini-invasives Plusieurs approches de thyro dectomie mini-invasive ont t d crites. Les proc dures de mini-incision utilisent une petite incision de 3 cm sans cr ation de lambeau et une dissection minimale pour introduire la thyro de dans la plaie, puis effectuer la dissection pr trach ale et paratrach ale. L'assistance vid o peut tre utilis e pour am liorer la visualisation Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 166001/03/19 11:21 AM 1661THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38via la petite incision. Des approches totalement endoscopiques ont galement t d crites, via l'approche supraclaviculaire, ant rieure du thorax, axillaire et mammaire. Les approches axillaire, ant rieure du thorax et mammaire liminent l incision cutan e du cou mais sont plus invasives. Les approches endoscopiques peuvent galement tre r alis es l'aide de techniques robotiques. Plus r cemment, des tudes ont t men es sur la thyro dectomie transorale assist e par robot dans laquelle la thyro de est approch e par la cavit buccale.66 Ces m thodes sont r alisables, mais des avantages vidents par rapport l'approche ouverte traditionnelle via de petites incisions du cou n'ont pas t tablis. .4En r gle g n rale, les thyro dectomies endoscopiques sont r alis es sous anesth sie g n rale. Pour l'abord axillaire, une incision cutan e de 30 mm est pratiqu e dans l'aisselle et des trocarts de 12 mm et 5 mm sont ins r s travers cette incision (Fig. 38-22F). Un trocart suppl mentaire de 5 mm est ins r c t de l'incision. Pour l abord ant rieur du thorax, une incision cutan e de 12 mm est pratiqu e dans la peau de la partie ant rieure du thorax, environ 3 5 cm sous le bord de la clavicule ipsilat rale. Deux trocarts suppl mentaires de 5 mm sont ins r s par guidage endoscopique sous la clavicule ipsilat rale, et du dioxyde de carbone (CO2) est ensuite insuffl jusqu' une pression de 4 mmHg pour faciliter la cr ation d'un espace de travail. Le bord ant rieur du muscle sternocl idomasto dien est ensuite s par du muscle sternohyo dien pour exposer le muscle sternothyro dien. La glande thyro de est expos e en fendant le muscle sternothyro dien. Le p le inf rieur est r tract vers le haut et diss qu du tissu adipeux pour identifier le RLN. Au fur et mesure que le RLN est expos , le ligament de Berry est expos et incis avec une pince de 5 mm ou une cisaille coagulante laparoscopique. Le p le sup rieur de la glande thyro de est s par du muscle cricothyro dien et la branche externe du nerf laryng sup rieur peut tre identifi e lors de cette man uvre. Le p le sup rieur de la glande thyro de est ensuite diss qu . Ablation chirurgicale du goitre intrathoracique Un goitre est consid r comme m diastinal si au moins 50 % du tissu thyro dien est situ de mani re intrathoracique. Les goitres m diastinaux peuvent tre primaires ou secondaires. Les goitres m diastinaux primaires constituent environ 1 % de tous les goitres m diastinaux et proviennent du tissu thyro dien accessoire (ectopique) situ dans la poitri |
Chirurgie de Schwartz | ne. Ces goitres sont irrigu s par les vaisseaux sanguins intrathoraciques et n'ont aucun lien avec le tissu thyro dien du cou. La grande majorit des goitres m diastinaux sont cependant des goitres m diastinaux secondaires qui r sultent d'une extension vers le bas de tissu thyro dien cervical le long des plans fasciaux du cou et tirent leur apport sanguin des art res thyro diennes sup rieures et inf rieures. Pratiquement tous les goitres intrathoraciques peuvent tre retir s par une incision cervicale. Les patients qui ont (a) un cancer invasif de la thyro de, (b) ont d j subi une op ration de la thyro de et peuvent avoir d velopp des vaisseaux m diastinaux parasites, ou (c) un goitre m diastinal primitif sans tissu thyro dien dans le cou peuvent n cessiter une sternotomie m diane pour l'ablation.49 Le thorax doit cependant tre pr par dans la plupart des cas au cas o il serait n cessaire de r aliser une sternotomie m diane pour contr ler un saignement m diastinal ou liminer compl tement un cancer invasif insoup onn . Le goitre est abord via une incision du cou. Les vaisseaux du p le sup rieur et les veines thyro diennes moyennes sont identifi s et ligatur s en premier. La division pr coce de l'isthme facilite la mobilisation ult rieure du goitre sous-sternal sous le sternum. La mise en place de grosses sutures 1-0 ou 2-0 profond ment dans le goitre, si n cessaire, aide le d livrer. Chez les patients chez lesquels un cancer de la thyro de est suspect ou d montr dans une glande intrathoracique, des efforts doivent tre faits pour viter la rupture de la capsule thyro dienne. Lorsqu'une sternotomie est indiqu e, le sternum doit g n ralement tre divis jusqu'au niveau du troisi me espace intercostal, puis lat ralement d'un c t au niveau de l'espace entre la troisi me et la quatri me c te (Fig. 38-23). Dissection centrale et lat rale du cou pour m tastases ganglionnaires Les ganglions lymphatiques du compartiment central (m dial la gaine carotidienne) sont fr quemment impliqu s chez les patients atteints de carcinomes papillaires, m dullaires et cellules de H rthle et doivent tre retir s au moment de l'intervention. thyro dectomie, pr servant les RLN et les glandes parathyro des. La dissection centrale du cou est particuli rement importante chez les patients atteints d'un carcinome m dullaire ou cellules de H rthle en raison de la fr quence lev e de propagation microscopique des tumeurs et du fait que ces tumeurs ne peuvent pas tre limin es au 131I. Une dissection radicale du cou modifi e homolat rale est indiqu e en pr sence de ganglions lymphatiques cervicaux palpables ou titre prophylactique chez certains patients atteints d'un carcinome m dullaire. Une dissection radicale (fonctionnelle) du cou modifi e peut tre r alis e via l'incision cervicale utilis e pour la thyro dectomie, qui peut tre prolong lat ralement (Fig. 38-24A) jusqu'au bord ant rieur du muscle trap ze. La proc dure implique l'ablation de tout le tissu fibro-graisseux le long de la veine jugulaire interne (niveaux II, III et IV) et du triangle post rieur (niveau V). Contrairement une dissection radicale du cou, la veine jugulaire interne, le nerf spinal accessoire, les nerfs sensoriels cervicaux et le muscle sternocl i-domasto dien sont pr serv s moins qu'ils ne soient adh rents ou envahis par la tumeur. La proc dure commence par ouvrir le plan entre les muscles de la sangle m dialement et le muscle sternocl idome-to dien lat ralement. Le ventre ant rieur du muscle omohyo dien est r tract lat ralement et la dissection est r alis e en arri re jusqu' atteindre la gaine carotidienne. La veine jugulaire interne est r tract e m dialement avec un carteur de veine et le tissu fibro-graisseux et les ganglions lymphatiques en sont diss qu s par une combinaison de dissection pointue et contondante. La dissection lat rale est r alis e le long du bord post rieur du muscle sternocl idomasto dien, retirant ainsi le tissu du triangle post rieur. Le plan de dissection profonde est le muscle scal ne ant rieur, le nerf phr nique, le plexus brachial et le muscle scal ne m dial. Le nerf phr nique est pr serv sur le muscle scal ne ant rieur, tout comme les nerfs sensoriels cervicaux chez la plupart des patients (Fig. 38-24B). La dissection sup rieure du nerf spinal accessoire est la plus importante car il s'agit d'un site fr quent de maladie m tastatique.123Figure 38-23. Conduite d'une thyro dectomie. Incisions pour une partielle sternotomy.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 166101/03/19 11:21 AM 1662CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIComplications de la chirurgie thyro dienne Les nerfs, les parathyro des et les structures environnantes courent tous un risque de blessure lors d'une thyro dectomie. Une l sion du RLN peut survenir par section, ligature ou traction, mais devrait survenir chez <1 % des patients subissant une thyro dectomie par des chirurgiens exp riment s. Le RLN est le plus vuln rable aux blessures au cours des |
Chirurgie de Schwartz | 2 3 derniers cm de son parcours, mais peut galement tre endommag si le chirurgien n'est pas attentif la possibilit de branches nerveuses et la pr sence d'un nerf non r current, en particulier sur le c t droit. Si la blessure est reconnue en perop ratoire, la plupart des chirurgiens pr conisent une r approximation primaire du p rin vre l'aide de sutures non r sorbables. Environ 20 % des patients risquent de subir une blessure aux branches externes de l'incision 123McFeeABSAccessoire spinal n.Phr nique n.Vagus n.Scalenusanticus m.LymphnodesCarotid a. V. jugulaire interneFigure 38-24. R alisation d'une dissection du cou. A. Incisions pour dissection radicale modifi e du cou. B. Relations anatomiques des structures identifi es lors d'une dissection radicale modifi e du cou. un. = art re ; m. = muscle; n. = nerf.Brunicardi_Ch38_p1625- p1704.indd 166201/03/19 11:21 AM 1663THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38nerf laryng sup rieur, surtout si les vaisseaux des p les sup rieurs sont ligatur s en masse. Le tronc sympathique cervical pr sente un risque de l sion dans les cancers invasifs de la thyro de et les goitres r tro- sophagiens et peut entra ner le syndrome de Horner. Une hypocalc mie transitoire (due une blessure chirurgicale ou l'ablation accidentelle d'un tissu parathyro dien) a t observ e. a t rapport e dans jusqu' 50 % des cas, mais une hypoparathyro die permanente survient dans moins de 2 % des cas. L'hypocalc mie postop ratoire est plus probable chez les patients qui subissent de fa on concomitante une thyro dectomie et une dissection centrale et lat rale du cou, ainsi que chez les patients atteints de la maladie de Basedow. Des h matomes ou des saignements postop ratoires peuvent galement compliquer les thyro dectomies et n cessitent rarement une r intervention en urgence pour vacuer l'h matome. Un dysfonctionnement bilat ral des cordes vocales avec atteinte des voies respiratoires n cessite une r intubation et une trach otomie imm diate. Les s romes peuvent n cessiter une aspiration pour soulager l'inconfort du patient. La cellulite des plaies, les infections et les blessures des structures environnantes, telles que l'art re carotide, la veine jugulaire et l' sophage, sont rares. PARATHYROIDContexte historiqueEn 1849, le conservateur des jardins zoologiques de Londres, Sir Richard Owen, a fourni la premi re description pr cise de la parathyro de normale. glande apr s autopsie d un rhinoc ros indien. Cependant, les parathyro des humains n'ont t d crits de mani re grossi re et microscopique qu'en 1879 par Ivar Sandstr m, tudiant en m decine Uppsala, en Su de. Il a sugg r que ces glandes soient appel es glandulae parathyro deae, bien que leur fonction ne soit pas connue. L'association de l'HPT et de la maladie osseuse osteitis fibrosa cystica (d crite par von Recklinghausen) a t reconnue en 1903. La mesure du calcium est devenue possible en 1909 et l'association entre les taux de calcium s rique et les glandes parathyro des a t tablie. La premi re parathyro dectomie r ussie a t r alis e en 1925 par Felix Mandl sur un homme de 38 ans qui souffrait de douleurs osseuses s v res secondaires une ost ite fibreuse kystique avanc e. L tat du patient s est consid rablement am lior apr s l op ration et il a v cu encore 7 ans avant de mourir d une HPT r currente ou d une insuffisance r nale. En 1926, la premi re op ration de la parathyro de a t r alis e au Massachusetts General Hospital. Edward Churchill, assist d'un stagiaire nomm Oliver Cope, a op r le c l bre capitaine Charles Martell pour un HPT primaire s v re (PHPT). Ce n est qu sa septi me op ration, qui comprenait une thyro dectomie totale, qu un ad nome ectopique a t d couvert sous-sternal. Malheureusement, le capitaine Martell est d c d 6 semaines plus tard, probablement cause d'un spasme laryng et de complications li es des calculs r naux et une obstruction ur t rale. La premi re parathyro dectomie r ussie pour HPT aux tats-Unis a t r alis e sur une femme de 56 ans en 1928 par Isaac Y. Olch l'h pital Barnes de St. Louis, Missouri. Lors de l'op ration, un ad nome parathyro dien a t retrouv attach au lobe inf rieur gauche de la glande thyro de. En postop ratoire, le patient a d velopp une t tanie, n cessitant un suppl ment de calcium vie. EmbryologieChez l'homme, les glandes parathyro des sup rieures d rivent de la quatri me poche branchiale, qui donne galement naissance la glande thyro de. Les troisi mes poches branchiales donnent naissance aux glandes parathyro diennes inf rieures et au thymus (Fig. 38-25). Les parathyro des restent troitement associ es leurs d riv s de poches branchiales respectives. La position des glandes parathyro des sup rieures normales est plus coh rente, 80 % de ces glandes se trouvant pr s de la face post rieure des lobes thyro diens sup rieurs et moyens, au niveau du cartilage crico de. Environ 1 % des glandes sup rieures normales peuvent se tr |
Chirurgie de Schwartz | ouver dans l espace para- sophagien ou r tro- sophagien. Des glandes sup rieures hypertrophi es peuvent descendre dans le sillon trach o- sophagien et venir se situer caudale par rapport aux glandes inf rieures. Les glandes parathyro des sup rieures v ritablement ectopiques sont rares, mais elles peuvent tre trouv es dans le m diastin moyen ou post rieur ou dans la fen tre aorto-pulmonaire.51 mesure que l'embryon m rit, le thymus et les parathyro des inf rieures migrent ensemble caudalement dans le cou. L'emplacement le plus courant des glandes inf rieures se trouve une distance de 1 cm d'un point centr o se croisent l'art re thyro dienne inf rieure et le RLN. Environ 15 % des glandes inf rieures Parathyro de III Foramen caecum Canal thyroglossal Thyro de m diane Thymus Trach e sophage Cinqui me pochette branchiale Quatri me pochette branchiale Troisi me pochette branchiale Parathyro de IV Corps ultimobranchial Thyro de m diane Corps thyro dien lat ral ou ultimobranchial sophage Parathyro de IV Parathyro de III Thymus AB Figure 38- 25. Embryologie parathyro dienne. La figure montre une vue sch matique du pharynx d un embryon de 8 10 mm (A) et des emplacements des tissus thyro diens, parathyro diens et thymiques dans un embryon de 13 14 mm (B). Les parathyro des inf rieures d rivent de la troisi me poche branchiale et migrent avec le thymus, tandis que les parathyro des sup rieures d rivent de la quatri me poche branchiale et se trouvent proximit imm diate des corps ultimobranchiaux. (Reproduit avec la permission de Randolph G : Surgery of the Thyroid and Parathyro d Glands. Philadelphie, PA : Elsevier/Saunders ; 2003.) Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 166301/03/19 11:21 AM 1664 CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIsont trouv s dans le thymus. La position des glandes inf rieures a cependant tendance tre plus variable en raison de leur chemin migratoire plus long. Des glandes inf rieures non descendues peuvent tre trouv es pr s de la base du cr ne, de l'angle de la mandibule ou au-dessus des glandes parathyro des sup rieures, ainsi qu'un thymus non descendu. La fr quence des glandes intrathyro diennes est d'environ 2 %. Anatomie et histologie La plupart des patients ont quatre glandes parathyro des. Les glandes sup rieures sont g n ralement dorsale au RLN au niveau du cartilage crico de, tandis que les glandes parathyro des inf rieures sont situ es ventrales au nerf. Les glandes parathyro des normales sont grises et semi-transparentes chez les nouveau-n s, mais apparaissent de jaune dor brun clair chez les adultes. La couleur de la parathyro de d pend de la cellularit , de la teneur en graisse et de la vascularisation. De plus, ils sont souvent incrust s et parfois difficiles distinguer de la graisse environnante. Les glandes parathyro des normales sont situ es dans les tissus l ches ou la graisse et sont ovo des. Ils mesurent jusqu 7 mm et p sent environ 40 50 mg chacun. Les glandes parathyro des tirent g n ralement leur apport sanguin des branches de l'art re thyro dienne inf rieure, bien que les branches de l'art re thyro dienne sup rieure alimentent au moins 20 % des glandes sup rieures. Des branches de la thyro de ima et des vaisseaux allant la trach e, l' sophage, au larynx et au m diastin peuvent galement tre trouv s. Les glandes parathyro des se drainent ipsilat ralement par les veines thyro diennes sup rieure, moyenne et inf rieure. Akerstr m et ses coll gues67, dans une s rie d'autopsies de 503 cadavres, ont trouv quatre glandes parathyro des dans 84 % des cas. Des glandes surnum raires taient pr sentes chez 13 % des patients, le plus souvent dans le thymus. Seulement 3 % des patients avaient moins de quatre glandes. Des r sultats similaires ont t obtenus dans d'autres tudes de dissection de 428 sujets humains par Gilmour qui a signal une incidence de 6,7 % de glandes surnum raires.68 Histologiquement, les glandes parathyro des sont compos es de cellules principales et de cellules oxyphiles dispos es en trab cules, au sein d'un stroma compos principalement de cellules adipeuses. (Fig. 38-26). Les glandes parathyro des des nourrissons et des enfants sont compos es principalement de cellules principales qui produisent l'hormone parathyro dienne (PTH). Les cellules oxyphiles acidophiles riches en mitochondries sont d riv es des cellules principales, peuvent tre observ es autour de la pubert et augmentent en nombre l' ge adulte. Un troisi me groupe de cellules, appel es cellules claires, d rive galement des cellules principales, est pr sent en petit nombre et est riche en glycog ne. Bien que la plupart des esp ces soient oxyphiles et claires comme l'eau Figure 38-26. Histologie parathyro dienne normale montrant des cellules principales entrecoup es de cellules adipeuses. Les cellules conservent la capacit de s cr ter de la PTH, leur signification fonctionnelle n'est pas connue. Physiologie parathyro dienne et hom ostasie du calcium Le calcium est le cation l |
Chirurgie de Schwartz | e plus abondant chez l'homme et a plusieurs fonctions cruciales. Les niveaux de calcium extracellulaire sont 10 000 fois plus lev s que les niveaux intracellulaires, et tous deux sont troitement contr l s. Le calcium extracellulaire est important pour le couplage excitation-contraction dans les tissus musculaires, la transmission synaptique dans le syst me nerveux, la coagulation et la s cr tion d'autres hormones. Le calcium intracellulaire est un second messager important qui r gule la division cellulaire, la motilit , le trafic membranaire et la s cr tion. Le calcium est absorb par l'intestin gr le sous sa forme inorganique. Les flux de calcium l tat d quilibre sont repr sent s sur les figures 38 27. Le calcium extracellulaire (900 mg) ne repr sente que 1 % des r serves de calcium de l organisme, dont la majorit est s questr e dans le syst me squelettique. Environ 50 % du calcium s rique se trouve sous forme ionis e, qui est le composant actif. Le reste est li l'albumine (40 %) et aux anions organiques tels que le phosphate et le citrate (10 %). Les taux de calcium s rique total varient de 8,5 10,5 mg/dL (2,1 2,6 mmol/L) et les taux de calcium ionis varient de 4,4 5,2 mg/dL (1,1 1,3 mmol/L). Les deux concentrations sont troitement r glement es. Le taux de calcium s rique total doit toujours tre consid r en relation avec les taux de prot ines plasmatiques, en particulier l'albumine s rique. Pour chaque gramme par d cilitre d alt ration de l albumine s rique sup rieure ou inf rieure 4,0 mg/dL, il y a une augmentation ou une diminution de 0,8 mg/dL du calcium li aux prot ines et, par cons quent, des taux de calcium s rique total. Les niveaux de calcium total et, en particulier, ionis , sont influenc s par divers syst mes hormonaux. Hormone parathyro dienne. Les cellules parathyro diennes s'appuient sur un r cepteur membranaire coupl la prot ine G, appel r cepteur sensible au calcium (CASR), pour r guler la s cr tion de PTH en d tectant les niveaux de calcium extracellulaire69 (Fig. 38-28). La s cr tion de PTH est galement stimul e par de faibles niveaux de 1,25-dihydroxy vitamine D, d' cholamines f lines et d'hypomagn s mie. Le g ne PTH est situ sur le chromosome 11. La PTH est synth tis e dans la glande parathyro de en tant qu'hormone pr curseur, la pr proPTH, qui est d'abord cliv e en pro-PTH, puis en PTH finale de 84 acides amin s. La PTH s cr t e a une demi-vie de 2 4 minutes. Dans le foie, la PTH est m tabolis e en composant N-terminal actif et en fraction C-terminale relativement inactive. Le composant C-terminal est excr t par les reins et s'accumule en cas d'insuffisance r nale chronique. La PTH a pour fonction de r guler les niveaux de calcium via ses actions sur trois organes cibles, les os, les reins et l'intestin. La PTH augmente la r sorption osseuse en stimulant les ost oclastes et favorise la lib ration de calcium et de phosphate dans la circulation. Au niveau du rein, le calcium est principalement absorb de concert avec le sodium dans le tubule contourn proximal, mais des ajustements fins se produisent plus distalement. La PTH agit en limitant l excr tion du calcium au niveau du tube contourn distal via un m canisme de transport actif. La PTH inhibe galement la r absorption du phosphate (au niveau du tubule contourn proximal) et la r absorption des bicarbonates. Il inhibe galement l'antiporteur Na+/H+, ce qui entra ne une l g re acidose m tabolique dans les tats hyperparathyro diens. La PTH et l hypophosphat mie augmentent galement la 1-hydroxylation de la 25-hydroxyvitamine D, responsable de sa effet indirect d'augmentation de l'absorption intestinale du calcium.Calcitonine. La calcitonine est produite par les cellules C de la thyro de et fonctionne comme une hormone antihypercalc mique en inhibant la r sorption osseuse m di e par les ost oclastes. La production de calcitonine est stimul e Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 166401/03/19 11:21 AM 1665THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Figure 38-27. quilibre et flux de calcium chez un humain normal. Les fl ches pleines repr sentent un effet direct, tandis que les fl ches en pointill s repr sentent un effet indirect. L' paisseur des fl ches est repr sentative de l'ampleur du flux. ECF = liquide extracellulaire ; PTH = hormone parathyro dienne ; VIT. = vitamine. (Reproduit avec la permission de Felig P, Frohman L : Endocrinology and Metabolism. New York, NY : McGraw-Hill Education ; 2001.) PTHPTHVIT. DECFCALCIUM900 mgReinUrine0,15 0,3 g900 1400 gOs0,25 0,5 g0,25 0,5 g0,25 0,5 g0,1 0,2 g0,4 1,5 g0,35 1,0 gVIT. DPTHpar le calcium et la pentagastrine ainsi que par les cat cholamines, la chol cystokinine et le glucagon. Lorsqu'il est administr par voie intraveineuse des animaux de laboratoire, il produit une hypocalc mie. Au niveau du rein, la calcitonine augmente l'excr tion du phosphate en inhibant sa r absorption. La calcitonine joue un r le minime, voire inexistant, dans la r gulatio |
Chirurgie de Schwartz | n des niveaux de calcium chez l'homme. Cependant, elle est tr s utile comme marqueur du MTC et dans le traitement de la crise hypercalc mique aigu . Vitamine D. La vitamine D fait r f rence la vitamine D2 et la vitamine D3, toutes deux produites par photolyse de pr curseurs naturels de st ro des. La vitamine D2 est disponible dans le commerce dans des pr parations pharmaceutiques, tandis que la vitamine D3 est le compos physiologique le plus important et est produite partir du 7-d hydrocholes-t rol, pr sent dans la peau. La vitamine D est m tabolis e dans le foie en sa forme circulante principale, la 25-hydroxyvitamine D. Une hydroxylation suppl mentaire dans les reins donne lieu la 1,25-dihydroxyvitamine D, qui est la forme m taboliquement la plus active de la vitamine D. La vitamine D stimule l'absorption de calcium et phosphate de l'intestin et r sorption du calcium des os. Hyperparathyro die L'hyperfonctionnement des glandes parathyro des peut tre class e comme primaire, secondaire ou tertiaire. La PHPT r sulte d'une production accrue de PTH provenant de glandes parathyro des anormales et r sulte d'une perturbation du contr le de r troaction normal exerc par le calcium s rique. Des taux lev s de PTH peuvent galement survenir en r ponse compensatoire des tats hypocalc miques r sultant d'une insuffisance r nale chronique ou d'une malabsorption gastro-intestinale du calcium. Cette HPT secondaire peut tre invers e par la correction du probl me sous-jacent (par exemple, transplantation r nale en cas d'insuffisance r nale chronique). Cependant, les glandes chroniquement stimul es peuvent occasionnellement devenir autonomes, entra nant la persistance ou la r cidive de l'hypercalc mie apr s une transplantation r nale r ussie, entra nant une HPT tertiaire. Hyperparathyro die primaire. Le PHPT est un trouble courant qui touche 100 000 personnes chaque ann e aux tats-Unis. Le PHPT survient chez 0,1 % 0,3 % de la population g n rale et est plus fr quent chez les femmes (1 : 500) que chez les hommes (1 : 2000). Une production accrue de PTH entra ne une hypercalc mie via une absorption gastro-intestinale accrue du calcium, une production accrue de vitamine D3 et une clairance r nale r duite du calcium. La PHPT se caract rise par une prolif ration accrue des cellules parathyro diennes et une s cr tion de PTH ind pendante des taux de calcium. tiologie La cause exacte de la PHPT est inconnue, bien que l'exposition de faibles doses de rayonnements ionisants th rapeutiques et une pr disposition familiale expliquent certains cas. Divers r gimes alimentaires et une exposition intermittente au soleil peuvent galement tre li s. D'autres causes incluent une fuite r nale de calcium et un d clin de la fonction r nale avec l' ge ainsi qu'une alt ration de la sensibilit des glandes parathyro des la suppression par le calcium. La p riode de latence pour le d veloppement du PHPT apr s une exposition aux rayonnements est plus longue que celle pour le d veloppement des tumeurs thyro diennes, la plupart des cas survenant 30 40 ans apr s l'exposition. Les patients qui ont t expos s des radiations pr sentent des pr sentations cliniques et des taux de calcium similaires ceux des patients sans ant c dents d'exposition aux radiations. Cependant, les premiers ont tendance avoir des taux de PTH plus lev s et une incidence plus lev e de n oplasmes thyro diens concomitants. Il est connu que la th rapie au lithium modifie le point de consigne de la s cr tion de PTH dans les cellules parathyro diennes, entra nant ainsi des niveaux lev s de PTH et une l g re hypercalc mie. Le lithium stimule la croissance de glandes parathyro des anormales in vitro et galement chez les patients sensibles in vivo. L'HPPT r sulte de l'hypertrophie d'une seule glande ou d'un ad nome parathyro dien dans environ 80 % des cas, d'ad nomes multiples ou d'hyperplasie chez 15 20 % des patients et d'un carcinome parathyro dien chez 1 % des patients. L'existence de deux glandes hypertrophi es ou d'ad nomes doubles est tay e par des donn es biochimiques (calcium et PTH), PTH perop ratoire (IOPTH), mol culaires et histologiques. Cette entit est moins fr quente chez les patients plus jeunes mais repr sente jusqu' 10 % des patients plus g s atteints de PHPT. Il convient de souligner que lorsque plus d'une glande parathyro de anormale est identifi e en pr op ratoire ou perop ratoire, le patient pr sente une hyperplasie (toutes les glandes sont anormales) jusqu' preuve du contraire. G n tique La plupart des cas d'HPPT sont sporadiques. Cependant, PHPT appara t galement dans le spectre d'un certain nombre de Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 166501/03/19 11:21 AM 1666 CONSID RATIONS SP CIFIQUES Troubles de la PART II tels que MEN1, MEN2A, HPT familial isol et HPT familial avec syndrome de tumeur de la m choire. Tous ces syndromes sont h rit s de mani re autosomique dominante. PHPT est la manifestation la plus pr coce et la plus cou |
Chirurgie de Schwartz | rante de MEN1 et se d veloppe dans 80 100 % des cas. patients g s de 40 ans. Ces patients sont galement sujets aux tumeurs neuroendocrines pancr atiques et aux ad nomes hypophysaires et, moins fr quemment, aux tumeurs corticosurr nales, aux lipomes, aux angiomes cutan s et aux tumeurs carcino des des bronches, du thymus ou de l'estomac. Environ 50 % des patients d veloppent des gastrinomas, qui sont souvent multiples et m tastatiques au moment du diagnostic. Les insu-linomes se d veloppent dans 10 15 % des cas, alors que de nombreux patients ont des tumeurs endocrines pancr atiques non fonctionnelles. Les prolactinomes surviennent chez 10 50 % des patients NEM1 et constituent la l sion hypophysaire la plus courante. Il a t d montr que MEN1 r sulte de mutations germinales du g ne MEN1, un g ne suppresseur de tumeur situ sur le chromosome 11q12-13 qui code pour la m nine, une prot ine cens e interagir avec les facteurs de transcription JunD et le facteur nucl aire- B dans le noyau, dans en plus de la prot ine de r plication A et d'autres prot ines.70 La plupart des mutations de MEN1 aboutissent une prot ine non fonctionnelle et sont dispers es dans les neuf exons traduits du g ne. Cela rend difficile le d pistage pr symptomatique des porteurs de mutations. Des mutations MEN1 ont galement t trouv es dans des souches initialement suspect es de repr senter une HPT familiale isol e. L HPT se d veloppe chez environ 20 % des patients atteints de MEN2A et est g n ralement moins grave. La MEN2A est caus e par des mutations germinales du proto-oncog ne RET situ sur le chromosome 10. Contrairement la MEN1, des corr lations g notype-ph notype ont t observ es dans ce syndrome, dans la mesure o les individus pr sentant des mutations au niveau du codon 634 sont plus susceptibles de d velopper une HPT. Les patients atteints du HPT familial avec syndrome de tumeur de la m choire ont une pr disposition accrue au carcinome parathyro dien. Ce syndrome correspond un locus suppresseur de tumeur HRPT2 (CDC73 ou parafibromine) sur le chromosome 1. Les patients appartenant des familles HPT isol es semblent galement d montrer un lien avec HRPT2. Plus r cemment, un sous-groupe de patients pr sentant un ph notype MEN-1 en l'absence de mutations MENIN s'est av r h berger la mutation inactivante NH2Ca2+Ca2+Ca2+[Ca2+]iCASRPKCCOOHG prot ines PLCIns (1,4,5) P3R gulation de la PTHPellule parathyro dienneEffets syst miquesRein25(OH) D3FoieVitamine D1,25(OH)2D3OsPetit intestinERCa2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Figure 38-28. R gulation de l'hom ostasie du calcium. Le r cepteur sensible au calcium (CASR) est exprim la surface de la cellule parathyro dienne et d tecte les fluctuations de la concentration de calcium extracellulaire. On pense que l activation du r cepteur augmente les niveaux de calcium intracellulaire, qui, leur tour, inhibent la s cr tion de l hormone parathyro dienne (PTH) via des m canismes post-traductionnels. L'augmentation de la s cr tion de PTH entra ne une augmentation des taux s riques de calcium en augmentant la r sorption osseuse et en am liorant la r absorption r nale du calcium. La PTH stimule galement l activit de la 1- hydroxylase r nale, entra nant une augmentation de la 1,25-dihydroxy vitamine D, qui exerce galement une r troaction n gative sur la s cr tion de PTH. PKC = prot ine kinase C ; PLC = phospholipase C. (Reproduit avec la permission de Carling T : Molecular pathology of parathyro d tumors, Trends Endocrinol Metab. 2001 Mar;12(2):53- 58.)Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 166601/03/19 11:21 AM 1667THYRO DE, PARATHYRO DE, ET SURR NALCHAPITRE 38 dans le g ne suppresseur de tumeur CDKN1B sur le chromosome 12p13 et tant donn le diagnostic de MEN4.71,72, CDKN1B code pour p27kip1, qui est impliqu dans la signalisation de la cycline D1. Environ 25 % 40 % des ad nomes parathyro diens sporadiques et certaines glandes parathyro des hyperplasiques avez une perte d h t rozygotie (LOH) 11q13, le site du g ne MEN1. L'oncog ne de l'ad nome parathyro dien 1 (PRAD1 ou CCND1), qui code pour la cycline D1, une prot ine de contr le du cycle cellulaire, est surexprim dans environ 18 % des ad nomes parathyro diens. Il a t d montr que cela r sulte d'un r arrangement sur le chromosome 11 qui place le g ne PRAD1 sous le contr le du promoteur PTH. Les tumeurs parathyro diennes sporadiques semblent galement porter des alt rations des g nes codant pour les inhibiteurs de kinases d pendant de la cycline, en particulier des mutations somatiques inactivatrices de CDKN1B. D'autres r gions chromosomiques supprim es dans les ad nomes parathyro diens et refl tant peut- tre la perte de g nes suppresseurs de tumeur comprennent 1p, 6q et 15q, tandis que des r gions amplifi es sugg rant des oncog nes ont t identifi es 16p et 19p. Les mutations RET sont rares dans les tumeurs parathyro diennes sporadiques. Les cancers sporadiques de la parathyro de sont caract ris s par une perte uniforme du g ne s |
Chirurgie de Schwartz | uppresseur de tumeur RB, impliqu dans la r gulation du cycle cellulaire, et 60 % pr sentent des mutations HRPT2 (CDC73). Ces alt rations sont rares dans les tumeurs b nignes de la parathyro de et peuvent avoir des implications diagnostiques. Le g ne suppresseur de tumeur p53 est galement inactiv dans un sous-ensemble (30 %) de carcinomes parathyro diens.73 Manifestations cliniques Les patients atteints d'HPPT pr sentaient autrefois la pentade classique de sympt mes (c'est- -dire calculs r naux, os douloureux, g missements abdominaux, g missements psychiques). , et des connotations de fatigue). Avec l av nement et l utilisation g n ralis e des analyseurs de sang automatis s au d but des ann es 1970, il y a eu une alt ration du patient typique atteint de PHPT. Ils sont plus susceptibles d tre peu symptomatiques ou asymptomatiques. Actuellement, la plupart des patients pr sentent une faiblesse, une fatigue, une polydipsie, une polyurie, une nycturie, des douleurs osseuses et articulaires, une constipation, une diminution de l'app tit, des naus es, des br lures d'estomac, un prurit, une d pression et une perte de m moire. Les patients atteints de PHPT ont galement tendance obtenir des r sultats inf rieurs ceux des t moins sains lorsqu'ils sont valu s par des outils g n raux d' valuation de la sant multidimensionnelle tels que l'enqu te sur la sant abr g e de l' tude sur les r sultats m dicaux (SF-36) et d'autres questionnaires sp cifiques. De plus, ces sympt mes et signes s am liorent chez la plupart des patients apr s parathyro dectomie, mais certainement pas chez tous. L'HPPT v ritablement asymptomatique semble tre rare, survenant chez <5 % des patients, comme l'ont d termin des questionnaires administr s de mani re prospective. Les complications du PHPT sont d crites dans la section suivante.Maladie r nale. Environ 80 % des patients atteints de PHPT pr sentent un certain degr de dysfonctionnement ou de sympt mes r naux. Des calculs r naux taient auparavant signal s chez jusqu' 80 % des patients, mais ils surviennent d sormais chez environ 20 25 %. Les calculs sont g n ralement compos s de phosphate de calcium ou d'oxalate. En revanche, le PHPT s av re tre le trouble sous-jacent chez seulement 3 % des patients pr sentant une n phrolithiase. La n phrocalcinose, qui fait r f rence une calcification du parenchyme r nal, est retrouv e chez <5 % des patients et est plus susceptible d'entra ner un dysfonctionnement r nal. L'hypercalc mie chronique peut galement alt rer la capacit de concentration, entra nant ainsi une polyurie, une polydipsie et une nycturie. L'incidence de l'hypertension est variable, mais elle a t rapport e chez jusqu' 50 % des patients atteints de PHPT. L'hypertension semble tre plus fr quente chez les patients g s et est en corr lation avec l'ampleur du dysfonctionnement r nal et, contrairement d'autres sympt mes, est moins susceptible de s'am liorer apr s une parathyro dectomie.Maladie osseuse. Les maladies osseuses, notamment l'ost op nie, l'ost oporose et l'ost ite fibreuse kystique, sont retrouv es chez environ 15 % des patients atteints de PHPT. L'augmentation du remodelage osseux, comme celle constat e chez les patients atteints d'ost ite fibreuse kystique, peut tre d termin e en documentant un taux sanguin lev de phosphatase alcaline. Une PHPT avanc e avec ost ite fibreuse kystique survient d sormais chez <5 % des patients. Il pr sente des signes radiologiques pathognomoniques, mieux visibles sur les radiographies des mains et caract ris s par une r sorption sous-p riost e (plus apparente sur la face radiale de la phalange m diane du deuxi me et du troisi me doigt), des kystes osseux et des touffes de les phalanges distales (Fig. 38-29). Le cr ne peut galement tre affect et appara t marbr avec une perte de d finition des cortex interne et externe. Des tumeurs brunes ou ost oclastiques et des kystes osseux peuvent galement tre pr sents. Les maladies osseuses graves, entra nant des douleurs et sensibilit s osseuses et/ou des fractures pathologiques, sont rarement observ es de nos jours. Cependant, les r ductions de la densit min rale osseuse (DMO) accompagn es d'ost op nie et d'ost oporose sont plus fr quentes. Les patients pr sentant des taux s riques normaux de phosphatase alcaline ne pr sentent presque jamais d'ost ite fibreuse kystique cliniquement apparente. L'HPT entra ne g n ralement une perte de masse osseuse au niveau des sites de l'os cortical tels que le radius et une pr servation relative de l'os spongieux tel que celui situ au niveau des corps vert braux. Cependant, les patients atteints de PHPT peuvent galement le faire. Figure 38-29. Radiographie de la main montrant la r sorption osseuse sous-p riost e la plus apparente le long de la face radiale de la phalange moyenne, caract ristique de l'ost ite fibreuse cystica.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 166701/03/19 11:21 AM 1668CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART II souffre d'os |
Chirurgie de Schwartz | t oporose lombaire colonne vert brale qui s'am liore dramatiquement apr s une parathyro dectomie. Les fractures surviennent galement plus fr quemment chez les patients atteints de PHPT, et l'incidence des fractures diminue galement apr s une parathyro dectomie. La maladie osseuse est en corr lation avec les taux s riques de PTH et de vitamine D. Complications gastro-intestinales. Le PHPT a t associ l ulc re gastroduod nal. Chez les animaux de laboratoire, il a t d montr que l'hypergastrine est le r sultat d'une perfusion de PTH dans les vaisseaux sanguins alimentant l'estomac, ind pendamment de ses effets sur le calcium s rique. Une incidence accrue de pancr atite a galement t rapport e chez les patients atteints de PHPT, bien que cela semble se produire uniquement chez les patients pr sentant une hypercalc mie profonde (Ca2+ 12,5 mg/dL). Les patients atteints de PHPT pr sentent galement une incidence accrue de chol lithiase, probablement due une augmentation du calcium biliaire, ce qui conduit la formation de calculs de bilirubinate de calcium. Complications neuropsychiatriques. Une hypercalc mie s v re peut entra ner diverses manifestations neuropsychiatriques telles qu'une psychose fleurie, une obnubilation ou un coma. D'autres ph nom nes tels que la d pression, l'anxi t et la fatigue sont plus fr quemment observ s chez les patients pr sentant uniquement une l g re hypercalc mie. L' tiologie de ces sympt mes n'est pas connue. Des tudes d montrent que les niveaux de certains neurotransmetteurs (m tabolites monoamines, acide 5-hydroxyindol ac tique et acide homovanillique) sont r duits dans le liquide c phalo-rachidien des patients atteints de PHPT par rapport aux t moins. Des anomalies de l' lectroenc phalogramme surviennent galement chez les patients atteints d'HPT primaire et secondaire et se normalisent apr s une parathyro dectomie. Autres caract ristiques. Le PHPT peut galement entra ner de la fatigue et une faiblesse musculaire, qui sont importantes dans les groupes musculaires proximaux. Bien que l' tiologie exacte de ce r sultat ne soit pas connue, des tudes de biopsie musculaire montrent que la faiblesse r sulte d'une neuropathie plut t que d'une myopathie primaire. anomalie. Les patients atteints d'HPT pr sentent galement une incidence accrue de chondrocalcinose, de goutte et de pseudogoutte, avec d p t d'acide urique et de cristaux de pyrophosphate de calcium dans les articulations. Des calcifications au niveau de sites ectopiques tels que les vaisseaux sanguins, les valvules cardiaques et la peau ont galement t rapport es, tout comme une hypertrophie du ventricule gauche ind pendante de la pr sence d'une hypertension. Il existe galement des preuves de manifestations cardiovasculaires subtiles dans les maladies b nignes, telles que des modifications de la fonction endoth liale, une raideur vasculaire accrue et peut- tre un dysfonctionnement diastolique subtil. Plusieurs grandes tudes europ ennes sugg rent galement que le PHPT est associ une augmentation des taux de mortalit par maladie cardiovasculaire et par cancer, m me chez les patients atteints d'HPT l ger, bien que ce r sultat n'ait pas t tay par des tudes nord-am ricaines. R sultats physiques Les tumeurs parathyro diennes sont rarement palpables, sauf chez les patients atteints de HPT. hypercalc mie profonde ou cancer de la parathyro de. Une masse palpable au cou chez un patient atteint de PHPT est plus susceptible d' tre d'origine thyro dienne ou d'un cancer de la parathyro de. Les patients peuvent galement pr senter des signes de k ratopathie en bande, un d p t de calcium dans la membrane de Bowman juste l int rieur de l iris de l il. Cette affection non sp cifique est g n ralement caus e par des maladies oculaires chroniques telles que l'uv ite, le glaucome et les traumatismes, mais peut galement survenir en pr sence d'affections associ es des taux lev s de calcium ou de phosphate. Les tumeurs fibro-osseuses de la m choire et/ou la pr sence d'une maladie familiale chez les patients atteints d'HPPT et les tumeurs de la m choire, le cas ch ant, doivent alerter le m decin de la possibilit d'un carcinome parathyro dien. Diagnostic diff rentiel L'hypercalc mie peut tre caus e par une multitude de conditions, comme indiqu dans le tableau 38-9. L'HPPT et les tumeurs malignes repr sentent > 90 % de tous les cas d'hypercalc mie. L'HPPT est plus fr quente en ambulatoire, alors que la tumeur maligne est la principale cause d'hypercalc mie chez les patients hospitalis s. Le PHPT peut pratiquement toujours tre distingu des autres maladies provoquant une hypercalc mie par une combinaison d'ant c dents, d'examen physique et d'investigations de laboratoire appropri es. L'hypercalc mie associ e une tumeur maligne comprend trois syndromes distincts. Bien que les m tastases osseuses puissent provoquer une hypercalc mie, les patients atteints de tumeurs solides du poumon, du sein, des reins, de la t |
Chirurgie de Schwartz | te et du cou et de l'ovaire pr sentent souvent une hypercalc mie humorale maligne, sans m tastases osseuses associ es. De plus, l'hypercalc mie peut galement tre associ e des h mopathies malignes telles que le my lome multiple. On sait que l'hypercalc mie humorale maligne est principalement m di e par le peptide li la PTH (PTHrP), qui joue galement un r le dans l'hypercalc mie associ e aux m tastases osseuses et au my lome multiple. Les diur tiques thiazidiques provoquent une hypercalc mie en diminuant la clairance r nale du calcium. Cela se corrige chez les patients normaux quelques jours ou semaines apr s l'arr t du diur tique, mais les patients atteints de PHPT continuent d' tre hypercalc miques. Les diur tiques thiazidiques peuvent donc exacerber la PHPT sous-jacente et peuvent tre utilis s pour d masquer la PHPT chez les patients pr sentant une hypercalc mie limite. L'hypercalc mie hypocalciurique familiale 1 (FHH1) est une maladie autosomique dominante rare avec une p n trance de pr s de 100 % et r sulte de mutations h t rozygotes h r ditaires du g ne CASR situ sur le chromosome 3.54. Des mutations germinales homozygotes ce locus entra nent une hyperparathyro die primaire n onatale s v re et une calc mie. , une condition qui peut rapidement s av rer mortelle. Les patients atteints de FHH1 pr sentent g n ralement une hypercalc mie permanente, qui n'est pas corrig e par parathyro dectomie. Une forme plus b nigne de la maladie, connue sous le nom d'hypercalc mie hypercalciurique familiale, r sulte de mutations inactivatrices de la lign e germinale dans le domaine intracytoplasmique de la queue du g ne CaSR. Ces patients pr sentent une r ponse hypercalciurique appropri e une l vation du calcium et de la PTH en plus de l'hypermagn s mie et de l'hyperphosphaturie. Certains cas b n ficient d une parathyro dectomie. R cemment, deux nouveaux types de FHH (2 et 3) ont t d crits. Ceux-ci sont associ s des mutations inactivatrices de la lign e germinale des g nes GNA11 (19p13.3) et AP2S1 (19q12.2). Les deux mutations provoquent une hypercalc mie hypocalciurique par inactivation aberrante de la signalisation CaSR. Bien que la pr sentation clinique de FHH2 soit similaire celle de FHH1, les personnes atteintes de FHH3 ont tendance pr senter des taux de PTH et d'ost omalacie plus lev s.71Tableau 38-9Diagnostic diff rentiel de hypercalc mieHyperparathyro dieMalignit - h matologique (my lome multiple), tumeurs solides (dues la PTHrP)Maladies endocriniennes - hyperthyro die, crise addisonienne, VIPomeMaladies granulomateuses - sarco dose, tuberculose, b rylliose, histoplasmoseSyndrome lait-alcaliM dicaments - diur tiques thiazidiques, intoxication au lithium, la vitamine A ou DHypocalciurique familiale hypercalc mieMaladie de PagetImmobilisationPTHrP = prot ine li e l'hormone parathyro dienne ; VIP = vasoactive intestinal peptide.Brunicardi_Ch38_p1625- p1704.indd 166801/03/19 11:21 AM 1669THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Hyperparathyro die primaire et tumeur maligne coexistantesPTH intacteGamme normaleHypoparathyro dieHyperparathyro die primaireLimite de d tectionHypercalc mieassoci e une tumeur maligne968634PTH intacte (pg/mL de hPTH [1-84])Normal50020015010050Figure 38-30. La mesure de l'hormone parathyro dienne (PTH) intacte permet de diff rencier les diff rentes causes de hypercalc mie. (Reproduit avec la permission de Endres DB, Villanueva R, Sharp CF, et al. Measurement of parathyrhormone hormone, Endocrinol Metab Clin North Am. 1989 Sep;18(3):611-629.) L'hypercalc mie est galement retrouv e dans environ 10 % des cas. patients atteints de sarco dose secondaire une activit accrue de la 25-hydroxy vitamine D 1-hydroxylase dans le tissu lympho de et les macrophages pulmonaires, ce qui n'est pas le cas. soumis un contr le de r troaction inhibiteur par le calcium s rique. L'hormone thyro dienne poss de galement des propri t s de r sorption osseuse, provoquant ainsi une hypercalc mie dans les tats rotoxiques, en particulier chez les patients immobilis s. L'h moconcentration semble tre un facteur important dans l'hypercalc mie associ e l'insuffisance surr nalienne et au ph ochromocytome, bien que ces derniers patients puissent avoir des tumeurs parathyro diennes associ es (MEN2A) et que certains ph ochromocytomes soient connus pour s cr ter du PTHrP. D'autres l sions endocriniennes telles que les tumeurs vasoactives s cr tant des peptides intestinaux peuvent tre associ es une hypercalc mie due une s cr tion accrue de PTHrP. Le syndrome lait-alcali n cessite l'ingestion de grandes quantit s de calcium avec un alcali absorbable tel que celui utilis dans le traitement de l'ulc re gastroduod nal avec des antiacides. L'ingestion de grandes quantit s de vitamines D et A sont des causes rares d'hypercalc mie, tout comme l'immobilisation. Enqu tes diagnostiques, tudes biochimiques. La pr sence d une calc mie lev e et d un taux de PTH intacte ou de PTH bisite, |
Chirurgie de Schwartz | sans hypocal-ciurie, tablit le diagnostic d HPPT avec une quasi-certitude. Ces tests sensibles de PTH utilisent des techniques immunoradiom triques ou immunochimiluminescentes et peuvent distinguer de mani re fiable la PHPT des autres causes d'hypercalc mie. De plus, ils n'ont pas de r action crois e avec le PTHrP (Fig. 38-30). Chez les patients pr sentant le Tableau 38-10Caract ristiques biochimiques de l'hyperparathyro die primaireS RUM TESTALT RATIONCalciumAugment , sauf dans l'hyperparathyro die primaire normocalc miquePTH intacteAugment ou anormalement lev ChlorureAugment ou normal lev PhosphateDiminu ou faible normalRapport chlorure/phosphateAugment (g n ralement > 33)Magn siumInchang ou diminu (chez les patients atteints d'ost ite fibreuse kystique)Acide uriqueNormal ou augment Alcalin phosphataseNormal ou augment (en pr sence d'une maladie osseuse renouvellement lev )Statut acido-basiqueAcidose m tabolique hyperchlor mique l g reRapport de clairance du calcium la cr atinineG n ralement >0,02 (vs. <0,01 dans FHH) mais il y a des exceptions1,25-dihydroxy vitamine DNormal ou augment Tests d'urine 24- h calcium urinaireNormal ou augment BFHH = hypercalc mie hypocalciurique familiale b nigne ; PTH = hormone parathyro dienne. Cancer m tastatique et hypercalc mie, les niveaux de PTH intacts aident d terminer si le patient souffre galement de PHPT concomitante. Bien que cela soit extr mement rare, un patient pr sentant une hypercalc mie peut avoir une tumeur s cr tant de la PTH. La FNAB d'une telle tumeur pour les taux de PTH ou un cath t risme veineux s lectif des veines drainant ces tumeurs peut aider clarifier le diagnostic. Les patients atteints de PHPT pr sentent galement g n ralement une diminution du phosphate s rique ( 50 %) et des concentrations urinaires lev es de calcium sur 24 heures ( 60 %). Une l g re acidose m tabolique hyperchlor mique est galement pr sente (80 %), conduisant ainsi un rapport chlorure/phosphate lev (> 33). Les taux de calcium urinaire ne doivent pas tre mesur s syst matiquement, sauf chez les patients qui n'ont pas eu de normocalc mie pr alablement document e ou qui ont des ant c dents familiaux d'hypercalc mie pour exclure une FHH. Chez les patients atteints d HHF, l excr tion urinaire de calcium sur 24 heures est typiquement faible (<100 mg/j). De plus, le rapport entre la clairance du calcium s rique et la cr atinine (calcium urinaire sur 24 heures/calcium total plasmatique/cr atinine urinaire sur 24 heures/cr atinine plasmatique) est g n ralement < 0,01 chez les patients atteints d'HHF, alors qu'il est g n ralement > 0,02 chez les patients atteints d'HPPT. , m me s'il existe des exceptions cela. D'autres caract ristiques biochimiques du PHPT sont r pertori es dans le tableau 38-10. Des taux lev s de phosphatase alcaline peuvent tre observ s chez environ 10 % des patients atteints de PHPT et sont r v lateurs d'une maladie osseuse renouvellement lev . Ces patients sont sujets d velopper une hypocalc mie postop ratoire en raison de la faim osseuse. Une lectrophor se des prot ines s riques et urinaires peut tre n cessaire pour exclure un my lome multiple.Brunicardi_Ch38_p1625- p1704.indd 166901/03/19 11:21 AM 1670CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIO Occasionnellement, les patients pr sentent une PHPT normocalc mique en raison d'une carence en vitamine D, d'un faible taux d'albumine s rique, d'un exc s d'albumine s rique. l'hydratation, un r gime riche en phosphate ou un point de consigne de calcium sanguin normal faible. Ces patients pr sentent une augmentation des taux de PTH totale avec ou sans augmentation des taux de calcium ionis dans le sang et doivent tre distingu s des patients pr sentant une hypercalciurie par fuite r nale qui pr sentent galement une augmentation des taux de PTH en raison d'une perte excessive de calcium dans l'urine. Ceci peut tre accompli en administrant des diur tiques thiazidiques. Chez les patients atteints d'hypercalciurie idiopathique, le taux de calcium urinaire diminue et l'augmentation secondaire du taux sanguin de PTH diminue galement jusqu' la normale, alors que les patients atteints d'HPT normocal-c mique continuent d'avoir des taux lev s de calcium urinaire et de PTH sanguin et peuvent, en fait, devenir hypercalc mique.Tests radiologiques. Chez les patients pr sentant une hypercalc mie profonde ou une PHPT associ e une carence en vitamine D, les radiographies des mains et du cr ne peuvent mettre en vidence une ost ite fibreuse kystique, mais cela est rare dans la pratique clinique actuelle. Des tudes de DMO utilisant l'absorptiom trie bi- nergie sont en cours de plus en plus utilis pour valuer les effets du PHPT sur les os. Le PHPT entra ne principalement une perte au niveau des sites corticaux tels que le radius distal, tandis que la densit osseuse est pr serv e au niveau des sites tels que la colonne lombaire. L' valuation actuelle des patients atteints de PHPT comprend l'imager |
Chirurgie de Schwartz | ie vert brale par radiographie ou valuation des fractures vert brales (VFA) ou tomodensitom trie en plus des tudes de DMO. La mesure du score osseux trab culaire (TBS) est facultative. De plus, une imagerie r nale par chographie, radiographie ou tomodensitom trie est galement recommand e. Les tudes de localisation parathyro dienne ne sont pas utilis es pour confirmer le diagnostic de PHPT, mais plut t pour aider identifier l'emplacement de la ou des glandes incrimin es, comme indiqu plus loin dans Tests de localisation pr op ratoires . Indications du traitement pour la parathyro dectomie et r le de la prise en charge m dicale. . La plupart des autorit s conviennent que les patients ayant d velopp des complications et pr sentant des sympt mes classiques de PHPT devraient subir une parathyro dectomie. Cependant, le traitement des patients atteints de PHPT asymptomatique a fait l objet de controverses, en partie cause du fait qu il existe peu d accord sur ce qui constitue un patient asymptomatique. Lors de la conf rence de consensus des National Institutes of Health en 1990, asymptomatique PHPT a t d fini comme l absence de sympt mes et de signes courants de PHPT, y compris l absence de troubles osseux, r naux, gastro-intestinaux ou neuromusculaires . Pour d terminer le meilleur plan d'action pour ces patients, il est important de prendre en compte l'histoire naturelle de l'HPPT non trait e et les r sultats des options de traitement, tant m dicales que chirurgicales. En ce qui concerne l'histoire naturelle, le panel a pr conis une prise en charge non op ratoire. de ces patients atteints d'HPPT l g re, sur la base d' tudes observationnelles, qui sugg rent une relative stabilit des param tres biochimiques au fil du temps. Cependant, le groupe de consensus a consid r que certains patients taient candidats une intervention chirurgicale sur la base de tests ou d'autres informations indiquant des effets sur les organes cibles ou une probabilit plus lev e de progression de la maladie, ce qui a conduit l' tablissement de lignes directrices initiales pour la parathyro dectomie.74 Par la suite, un autre Une tude observationnelle sur l'histoire naturelle de l'HPT trait e ou non a t publi e par Silverberg et ses coll gues.75 Dans leur cohorte de 52 patients atteints d'HPT asymptomatique suivis sans chirurgie, les taux de calcium s rique et urinaire, de PTH, de la phosphatase et les m tabolites de la vitamine D sont rest s relativement stables sur une p riode de 10 ans chez la plupart des patients. La masse osseuse moyenne est galement rest e relativement stable. Cependant, l' tude a galement rapport le d veloppement d'une nouvelle indication chirurgicale chez 14 (27 %) de 52 de leurs patients asymptomatiques et, comme environ 50 % de leurs patients ont t initialement trait s chirurgicalement, dans l'ensemble, environ 75 % des patients ont t soumis un traitement chirurgical. parathyro dectomie. Un ge < 50 ans tait un facteur pr dictif de progression, et les patients subissant une parathyro dectomie ont non seulement montr une normalisation des taux de calcium et de PTH, mais galement une am lioration de la DMO au niveau de la colonne vert brale et de la hanche. Sur la base de ces tudes et d autres, les lignes directrices ont t r valu es lors d un deuxi me atelier sur l HPT asymptomatique organis aux National Institutes of Health en 2002.76 Depuis lors, d autres tudes ont fourni de nouvelles informations sur l histoire naturelle de l HPT trait e et non trait e. Trois d entre elles taient des tudes prospectives randomis es, contr l es, d une dur e de 1 3,5 ans. L'une tait une tude observationnelle (une continuation du projet PHPT de l'Universit de Columbia), mais se distinguait par sa longue dur e de suivi de 15 ans.77 Ces tudes ont confirm la stabilit relative de divers indices biochimiques, validant ainsi la n cessit pour les lignes directrices. Cependant, l' tude long terme sugg re que la stabilit n'est pas ind finie puisque les niveaux de calcium ont tendance augmenter au cours des ann es 13 15. En outre, l' tude a galement d montr que les mesures de la densit osseuse restaient stables pendant 8 10 ans, mais que l'os cortical la densit s'est d t rior e apr s 10 ans. Plus pr occupant tait le fait que 60 % des patients ont perdu > 10 % de leur DMO au cours de la p riode d'observation de 15 ans. De plus, le fait que les patients respectaient les directives chirurgicales de 2002 ne semblait pas pr dire le risque de progression de la maladie, 40 % des patients soumis un suivi n cessitant ventuellement une intervention chirurgicale. Bien qu'il n'existe pas d'essais randomis s, les donn es des registres sugg rent galement que le risque de fracture est accru pour l'HPPT jusqu' 10 ans avant le diagnostic et le traitement. Les options m dicales pour traiter l'HPPT et ses complications comprennent des traitements antir sorbants tels que les bi |
Chirurgie de Schwartz | sphosphonates, l'hormonoth rapie substitutive (THS). ), et des modulateurs s lectifs des r cepteurs aux strog nes tels que le raloxif ne.78 Les bisphosphonates et le THS sont des options raisonnables chez les patients pour lesquels une protection du squelette est n cessaire, comme le prouvent des essais randomis s contr l s par placebo indiquent que ces m dicaments sont tr s efficaces pour diminuer le renouvellement osseux et augmenter la DMO dans le PHPT, les effets tant comparables ceux des patients subissant une parathyro dectomie. Il faut tre prudent en raison des effets non squelettiques du THS et, par cons quent, les bisphosphonates sont pr f r s. Il n'existe aucune tude clinique concernant les effets du raloxif ne sur la DMO dans l'HPT, et aucun de ces agents n'affecte les taux de calcium ou de PTH. Plus r cemment, des calcimim tiques (modificateurs de la sensibilit du CASR) ont t utilis s dans des essais contr l s randomis s et multicentriques et il a t d montr qu'ils diminuaient la fois les taux s riques de calcium et de PTH dans les deux cas. Patients PHPT symptomatiques et asymptomatiques. Malheureusement, la densit osseuse ne s est pas am lior e chez les patients trait s m dicalement. Bien que cette th rapie soit prometteuse, les donn es sur les r sultats long terme font d faut et son utilisation syst matique n'est pas recommand e pour le moment, sauf chez les patients pr sentant de tr s faibles risques op ratoires ou refusant la chirurgie. Une parathyro dectomie r ussie entra ne la r solution de l'ost ite fibreuse kystique et diminution de la formation de calculs r naux chez les patients symptomatiques (classiques). De plus, il en r sulte une am lioration de la DMO (6 8 % la premi re ann e et jusqu' 12 15 % 15 ans) et du risque de fracture (de 50 % au niveau de la hanche et du haut du bras et de 30 % au total) apr s ajustement pour l' ge, le sexe et les fractures ant rieures sur une p riode d'observation de 20 ans.75 Il existe galement des donn es montrant qu'il am liore un certain nombre de manifestations non sp cifiques de la PHPT telles que la fatigue, la polydipsie, polyurie et nycturie, Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 167001/03/19 11:21 AM 1671THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Tableau 38-11Indications de la parathyro dectomie chez les patients atteints d'HPT primaire asymptomatique (lignes directrices de la conf rence de consensus des NIH 2014) Calcium s rique >1 mg/dL au-dessus des limites sup rieures de la normale DFG <60 mL/min ; Urine des 24 heures pour le calcium > 400 mg/j (> 10 mmol/j) et risque accru de calculs par analyse biochimique du risque de calculs ; pr sence d'une n phrolithiase ou d'une n phrocalcinose par radiographie, chographie ou tomodensitom trie Densit min rale osseuse consid rablement diminu e au niveau de la colonne lombaire, de la hanche totale, du col f moral ou du radius distal (> 2,5 SD en dessous de la masse osseuse maximale, score T < 2,5 ; vert bral fracture par radiographie, tomodensitom trie, IRM ou VFA) ge <50 ans Surveillance m dicale long terme non souhait e ou possibleDFG = d bit de filtration glom rulaire ; HPT = hyperparathyro die ; NIH = Instituts nationaux de la sant ; SD = cart type ; VFA = valuation des fractures vert bralesdouleurs osseuses et articulaires, constipation, naus es et d pression chez de nombreux patients. Cela a galement t d montr l'aide de questionnaires sur les sympt mes et de diverses valuations g n rales standardis es de la qualit de vie telles que le SF-36 et une chelle sp cifique d' valuation des sympt mes de la parathyro dectomie.79 L'augmentation du taux de mortalit chez les patients atteints de PHPT semble tre r versible par une r ussite parathyro dectomie, du moins dans certaines tudes. Enfin, la parathyro dectomie peut tre r alis e avec des taux de r ussite > 95 % avec une morbidit minimale, m me chez les patients g s et constitue la seule option de traitement curatif de l'HPPT. Des enqu tes ant rieures ont galement montr que la parathyro dectomie est plus rentable que la prise en charge ou le suivi m dical.80 Compte tenu de ces r sultats, il est recommand que la parathyro dectomie soit propos e pratiquement tous les patients, l'exception de ceux chez lesquels les risques op ratoires sont prohibitifs. Ceci est galement reconnu par le panel du dernier atelier, qui a d clar que m me si les patients ne respectent pas les lignes directrices en mati re d intervention chirurgicale, celle-ci constitue toujours une option raisonnable chez ceux qui n ont pas de contre-indications m dicales . Cela a t indiqu pour la premi re fois dans les lignes directrices de 2008 et r it r dans la r vision la plus r cente en 2014, qui conseillait la parathyro dectomie pour les patients pr sentant des l vations plus faibles des taux de calcium s rique (> 1 mg/dL au-dessus de la limite sup rieure de la normale) et si la DMO mesur e l'un des trois sites (radiu |
Chirurgie de Schwartz | s, colonne vert brale ou hanche) est sup rieur de 2,5 carts-types en dessous de ceux des t moins de m me sexe et de m me race, et non d' ge (c'est- -dire densit osseuse maximale ou Score T [plut t que score Z] <2,5). De plus, il a t conseill aux patients de moins de 50 ans de subir une parathyro dectomie. La parathyro dectomie est galement indiqu e en cas de clairance de la cr atinine < 60 cc/minute et de calcium urinaire > 400 mg/jour en pr sence d'un risque accru de calculs par analyse biochimique du risque de calculs. Les changements significatifs par rapport aux lignes directrices pr c dentes concernent le fait que (a) les patients atteints de n phrolithiase ou de n phrocalcinose par radiographie, chographie ou tomodensitom trie et (b) ceux pr sentant une fracture vert brale par radiographie, tomodensitom trie, IRM ou VFA sont galement candidats une parathyro dectomie.81,82 Les lignes directrices actuelles sont r sum es dans le tableau 38-11. Il est important de souligner que les aspects neurocognitifs et neuropsychologiques de la PHPT restent un sujet de discussion. controverse concernant les lignes directrices pour la parathyro dectomie. Bien qu'il y ait eu davantage d' tudes depuis la version pr c dente 6 des lignes directrices, des inqui tudes ont t soulev es quant au fait que, m me si certaines manquaient de contr les ad quats et taient en proie des probl mes li s aux instruments utilis s pour quantifier ces sympt mes non sp cifiques, d'autres montraient une variabilit dans l'am lioration des sympt mes neurocognitifs apr s une parathyro dectomie. De m me, une incertitude existe galement concernant les cons quences cardiovasculaires d une HPT l g re. Par cons quent, le panel de l'atelier souligne que ces crit res eux seuls ne doivent pas tre utilis s comme lignes directrices pour une intervention chirurgicale. Puisqu'il n'existe pas de crit res d finitifs pour indiquer quels patients atteints d'une PHPT l g re d velopperont une maladie volutive, des tudes cliniques suppl mentaires sont n cessaires. Les patients qui ne subissent pas d'intervention chirurgicale doivent faire l'objet d'un suivi de routine, comme indiqu dans le r cent r sum de l'atelier, comprenant des mesures annuelles de calcium et de cr atinine s rique, ainsi que des mesures de DMO sur trois sites tous les 1 2 ans.82Tests de localisation pr op ratoires. Les tudes de localisation peuvent tre class es en modalit s non invasives ou invasives. Ces tudes ont des caract ristiques de performance variables, qui, leur tour, varient en fonction de l'exp rience de l'op rateur et de l' tablissement, comme indiqu dans Tableau 38-12. Les tudes de localisation ont permis aux chirurgiens de r aliser des op rations plus limit es, certaines sous anesth sie locale. Ces proc dures mini-invasives comprennent l exploration unilat rale et cibl e du cou, la parathyro dectomie radioguid e et plusieurs approches endoscopiques ou vid o-assist es. Il a t d montr dans certaines tudes que l'utilisation d' tudes de localisation est associ e des taux de morbidit plus faibles (hypoparathyro die et l sions RLN) et une diminution des temps op ratoires, une dur e r duite du s jour l'h pital et de meilleurs r sultats esth tiques, tout en maintenant des taux de r ussite similaires ceux obtenus. avec les explorations traditionnelles bilat rales du cou. Certaines tudes montrent galement que le recours aux tudes de localisation peut tre plus rentable. Dans l ensemble, il est devenu courant de localiser les glandes parathyro des en hyperfonctionnement avant la parathyro dectomie. Il est important de souligner que l'imagerie n'est pas une approche diagnostique et que la d cision d'exploration doit tre prise avant toute imagerie. Le sestamibi marqu au 99mTc (Fig. 38-31A) est la modalit la plus largement utilis e et la plus pr cise avec une sensibilit >80% pour la d tection des ad nomes parathyro diens. Le Sestamibi (Cardiolite) a t initialement introduit pour l'imagerie cardiaque et est concentr dans les tissus riches en mitochondries. Il a ensuite t not qu'il tait utile pour la localisation parathyro dienne en raison de l' limination retard e du radionucl ide du tissu parathyro dien hypercellulaire par rapport au tissu thyro dien. Les examens sestamibi sont g n ralement compl t s par une chographie du cou (Fig. 38-31B), qui permet d'identifier les ad nomes avec une sensibilit > 75 % dans les centres exp riment s et est particuli rement utile pour identifier les parathyro des intrathyro diens. La tomodensitom trie par mission de photons uniques, en particulier lorsqu'elle est utilis e avec la tomodensitom trie, s'est r v l e sup rieure aux autres imageries bas es sur la m decine nucl aire. Concr tement, la tomodensitom trie par mission monophotonique peut indiquer si un ad nome est localis dans le m diastin ant rieur ou post rieur (fen tre aorto-pulmonaire), permettant ainsi au chirurgien de modifier l |
Chirurgie de Schwartz | a voie op ratoire en cons quence. Les tomodensitom tries et les IRM sont moins sensibles que les scintigraphies au sestamibi, mais elles sont utiles pour localiser les grosses glandes para- sophagiennes et m diastinales. Plus r cemment, la tomodensitom trie quadridimensionnelle (4D-CT) s'est r v l e utile dans la localisation de la parathyro de. Cette technique int gre la perfusion de contraste dans le tissu parathyro dien hyperfonctionnel au fil du temps, fournissant ainsi des informations fonctionnelles en plus des informations anatomiques fournies par l'imagerie CT tridimensionnelle conventionnelle. Dans une tude, la tomodensitom trie 4D a montr une sensibilit am lior e de 88 % par rapport Brunicardi_Ch38_p1625- p1704.indd 167101/03/19 11:21 AM 1672CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IIcelle du sestamibi (65 %) et de l' chographie (57 %) pour la lat ralisation de la glande hypertrophi e. et a galement montr une sup riorit lors de la localisation au bon endroit quadrant a t examin .83 Une combinaison de tomodensitom trie 4D et d' chographie aurait une valeur pr dictive positive de 92 % pour les maladies mono-glandaires et de 75 % pour les maladies multi-glandulaires. L'IOPTH a t initialement introduite en 1993 et est utilis e pour d terminer l'ad quation de la r section parathyro dienne (Fig. 38-32).84 Selon un crit re couramment utilis , lorsque la PTH chute de 50 % ou plus 10 minutes apr s l'ablation d'une parathyro de tumeur, par rapport la valeur la plus lev e avant l'ablation, le test est consid r comme positif et l'op ration est termin e. Les mesures de l'IOPTH, tout comme les tudes de localisation, sont moins fiables dans les maladies multiglandulaires. Un pr l vement bilat ral de la veine jugulaire interne a galement t utilis pour lat raliser les tumeurs en perop ratoire, mais il est moins pr cis. Approches op ratoires L'exploration unilat rale de la parathyro de a d'abord t r alis e en utilisant la coloration perop ratoire d'une biopsie de la glande parathyro de normale avec du colorant noir du Soudan pour exclure un double ad nome. Initialement, le choix du c t explorer tait al atoire, mais la mise en place d' tudes de localisation pr op ratoires a permis une approche plus cibl e. En revanche, l approche cibl e identifie uniquement la glande parathyro de hypertrophi e et aucune tentative n est faite pour localiser d autres glandes parathyro des. Les explorations unilat rales du cou pr sentent plusieurs avantages par rapport l'exploration bilat rale du cou, notamment une r duction des temps op ratoires et des complications, telles que les l sions du RLN et l'hypoparathyro die. Cependant, le Tableau 38-12 tudes de localisation parathyro dienne couramment utilis es TUDEAVANTAGESINCONSAVANTAGESScan pr op ratoire non invasif au sestamibi-techn tium-99mPermet l'imagerie planaire et SPECTTests faussement positifs dus des n oplasmes thyro diens, des lymphad nopathies chographieIdentification des tumeurs juxta et intrathyro diennesR sultats faussement positifs dus des nodules thyro diens, des kystes, de la lymphe ganglions, l sions sophagiennes Relativement peu co teux Les faux n gatifs r sultent de tumeurs substernales, ectopiques et non descendues Tomodensitom trie Localisation des glandes ectopiques (m diastinales) Non utile pour les glandes juxtaoriennes ou intrathyro diennes R sultats faussement positifs des ganglions lymphatiques Co t relativement lev Exposition aux radiations N cessite un produit de contraste IV Interf rence des paules et des clips m talliques IRM scanLocalisation de tumeurs ectopiquesCo teux Pas de rayonnement expositionR sultats faussement positifs des ganglions lymphatiques et des nodules thyro diens Pas de contraste IVNe peut pas tre utilis chez les patients claustrophobesTomodensitom trie en quatre dimensionsInformations structurelles et fonctionnellesSemblable la tomodensitom triePr op ratoire, invasifFNABPeut distinguer une tumeur parathyro dienne de lymphad nopathie utilisant le test PTH Cytologue exp riment n cessaire Angiogramme Fournit une feuille de route pour un pr l vement veineux s lectif Traitement co teux des tumeurs m diastinales par embolisation Radiologue exp riment n cessaire Complications neurologiques Pr l vement veineux Utile pour lat raliser la tumeur dans les cas quivoques ou les tudes de localisation n gatives Radiologue exp riment et co teux n cessaire Test perop ratoire de PTH Confirmation imm diate de l'ablation de la tumeur Co teux Temps op ratoire accru, pr cision r duite dans les maladies multi-glandulairesCT = tomodensitom trie; FNAB = biopsie par aspiration l'aiguille fine ; IV = intraveineuse ; IRM = imagerie par r sonance magn tique ; PTH = hormone parathyro dienne ; SPECT = tomographie par mission monophotonique.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 167201/03/19 11:21 AM 1673THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38ABFigure 38-31. A. Scanner Sestamibi chez un patient pr sentant une hyperparathyro di |
Chirurgie de Schwartz | e primaire montrant une fixation persistante voquant une glande parathyro de hypercellulaire inf rieure gauche. B. chographie cervicale chez un patient atteint d'hyperparathyro die primaire montrant un ad nome parathyro dien inf rieur gauche. La plupart des tudes existantes comparant les deux approches sont r trospectives et n'analysent pas les r sultats en intention de traiter. Un autre argument contre une exploration unilat rale est le risque de manquer un autre ad nome du c t oppos du cou. L'incidence des ad nomes doubles varie de 0 % 10 %, avec une incidence accrue chez les patients g s. Le risque de manquer un deuxi me ad nome est plus lev dans les populations pr sentant une incidence plus lev e d'ad nomes multiples, telles que celles atteintes d'HPT familiale, de syndromes MEN et les personnes g es. Une autre difficult inh rente l'exploration unilat rale est l'incapacit de discerner si la combinaison d'une glande anormale et d'une glande normale du c t initial constitue un ad nome unique ou une hyperplasie asym trique. Une mise jour r cemment publi e sur les r sultats sur 5 ans d'un essai randomis comparant l'exploration unilat rale et bilat rale du cou n'a not aucune diff rence dans les taux de maladie r currente ou persistante dans les deux groupes de patients.85 Ces probl mes ne seront r solus que par une vaste tude prospective multicentrique ou des techniques d'analyse mol culaire am lior es.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 167301/03/19 11:21 AM 1674CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IILa parathyro dectomie radioguid e tire parti de la capacit des tumeurs parathyro diennes retenir le 99mTc-sestamibi. Avant l'intervention chirurgicale, 1 2 mCi de l'isotope sont inject s et une sonde gamma portative est utilis e pour guider l'identification de la glande hypertrophi e, en prenant soin d'assurer l' quilibre des comptes de radioactivit dans tous les quadrants. Les avantages signal s incluent une localisation plus facile, en particulier dans les cas r op ratoires, et la possibilit d'effectuer la proc dure sous anesth sie locale ou sous s dation en utilisant des incisions plus petites. De nombreuses tudes ont d montr la faisabilit de cette technique ; Cependant, il est rarement utilis aujourd'hui, en grande partie parce qu'il offre peu d'avantages par rapport aux examens sestamibi pr op ratoires et qu'il est associ des dur es op ratoires plus longues. Comme l'examen pr op ratoire, sa pr cision est galement r duite en pr sence d'une maladie multiglandulaire. Les approches endoscopiques comprennent la fois des techniques d'endoscopie vid o-assist e et totale. La parathyro dectomie endoscopique totale a t d crite pour la premi re fois par Gagner en 199686 et plusieurs autres chercheurs ont depuis rendu compte de cette technique. Bien que le placement des ports soit variable, comme c'est le cas pour la thyro dectomie endoscopique, ils impliquent tous la cr ation d'un espace de travail dans le cou par insufflation de CO2, les avantages rapport s tant une esth tique sup rieure et une excellente visualisation. Bien que r alisables, ces techniques ont galement t associ es des dur es op ratoires plus longues, plus de personnel et des d penses plus lev es et n'ont, en g n ral, pas t utiles pour les patients atteints d'une maladie multiglandulaire, d'une masse thyro dienne importante ou d'une chirurgie cervicale ant rieure et irradiation. Leur plus grande utilisation a t chez les patients pr sentant des tumeurs situ es dans des sites ectopiques tels que le m diastin, o la parathyro dectomie thoracoscopique est une excellente alternative la sternotomie. Des approches robotiques utilisant une technique transaxillaire sans gaz sont galement utilis es pour la parathyro dectomie. Les avantages signal s incluent une visualisation agrandie tridimensionnelle am lior e, un contr le ergonomique raffin , une plus grande libert de mouvement avec des instruments multi-articul s et un r sultat cosm tique am lior gr ce la mise en place d'une incision dans l'aisselle. Des tudes ont montr que si les tudes par scan sestamibi et par chographie du cou identifier ind pendamment la m me glande parathyro de hypertrophi e, et aucune autre glande, il s'agit bien de la glande anormale dans environ 95% des cas. Ces patients atteints d'HPPT spo-radique sont candidats une exploration cibl e du cou, une approche commun ment appel e parathyro dectomie mini-invasive. Une exploration cervicale bilat rale standard est pr vue si les tudes de localisation parathyro dienne ou IOPTH ne sont pas disponibles ; si les tudes de localisation ne parviennent pas identifier une glande parathyro de anormale ou identifier plusieurs glandes anormales chez les patients ayant des ant c dents familiaux de PHPT, MEN1 ou MEN2A ; ou si un trouble thyro dien concomitant n cessite une exploration bilat rale. De plus, la d couverte d'une glande parathyro de minimement anormale du c t indiqu par les |
Chirurgie de Schwartz | tudes de localisation lors de l'exploration focale devrait inciter une exploration bilat rale ou au moins l'identification d'une glande parathyro de normale du m me c t . Chez les patients atteints de NEM1, l'HPT doit tre corrig e avant le traitement des gastrinomes, car les taux de gastrine diminuent apr s une parathyro dectomie. Conduite d'une parathyro dectomie (exploration bilat rale standard) Un chirurgien parathyro dien exp riment poss dant une connaissance approfondie de l'anatomie et de l'embryologie parathyro diennes et une technique m ticuleuse est crucial pour les meilleurs r sultats chirurgicaux. La proc dure est g n ralement r alis e sous anesth sie g n rale. Le patient est positionn en d cubitus dorsal sur la table d'op ration avec le cou tendu. Pour une exploration bilat rale, le cou est explor via une incision de 3 4 cm juste caudale par rapport au cartilage crico de. La dissection et l'exposition initiales sont similaires celles utilis es pour la thyro dectomie. Une fois les muscles de la sangle s par s sur la ligne m diane, un c t du cou est choisi pour l'exploration. Contrairement une thyro dectomie, la dissection lors d'une parathyro dectomie est maintenue lat ralement la thyro de, ce qui permet de mieux identifier les glandes parathyro des et de ne pas perturber leur apport sanguin. Identification des parathyro des. Un champ exsangue est important pour permettre l identification des glandes parathyro des. Les veines thyro diennes moyennes sont ligatur es et divis es, permettant ainsi la r traction m diale et ant rieure du lobe thyro dien, l'aide d'une ponge en cacahu te ou en pla ant des sutures de soie 2-0 dans la thyro de. L'espace entre la gaine carotidienne et la thyro de est ensuite ouvert par une dissection douce, pointue et contondante, du cartilage crico de en haut jusqu'au thymus en bas et le RLN est identifi . Environ 85 % des glandes parathyro des se trouvent moins de 1 cm de la jonction de l'art re thyro dienne inf rieure et des RLN. Les glandes parathyro des sup rieures sont g n ralement sup rieures cette jonction et dorsales (post rieures) au nerf, tandis que les glandes inf rieures sont situ es inf rieures la jonction et ventrales (ant rieures) au nerf r current. tant donn que les glandes parathyro des sont en partie entour es de graisse, tout lobule graisseux situ des emplacements parathyro diens typiques doit tre explor car la glande parathyro de normale ou anormale peut tre dissimul e dans le tissu adipeux. Le mince fascia recouvrant un lobule graisseux suspect doit tre incis l aide d une pince h mostatique et d un scalpel. Cette man uvre fait souvent sortir la glande parathyro de. Alternativement, une dissection douce et mouss e l' ponge d'arachide entre la gaine carotide et la glande thyro de r v le souvent un signe de flottement , sugg rant l'emplacement de la glande parathyro de anormale. Les parathyro des normales sont beige clair et peine plus fonc es ou brunes que la graisse adjacente. Le tissu parathyro dien doit tre distingu du tissu adipeux normal ou brun, des nodules thyro diens, des ganglions lymphatiques et du thymus ectopique. Les ganglions lymphatiques sont g n ralement de couleur beige clair gris blanch tre, vitreux et multiples en nombre, tandis que les nodules thyro diens sont g n ralement plus vasculaires, fermes, de couleur brun fonc ou rouge tre et ont un aspect plus vari . En perop ratoire, 7 Irma standard de 24 heures pg/ml2000160012008004000corr lation r = 0,9161r2 = valeur 0,8393p <0,00010400800120016002000Figure 38-32. Corr lation du dosage rapide de l'hormone parathyro dienne avec un temps d'incubation de 10 minutes avec le dosage immunoradiom trique (irma) de l'hormone parathyro dienne sur 24 heures partir de 138 chantillons perop ratoires appari s provenant de 38 patients subissant une parathyro dectomie. (Reproduit avec la permission d'Irvin G, Dembrow VD, Prudhomme DL : Clinical utility of an peroperative quick parathyr hormone assay, Surgery. 1993 Dec;114(6):1019-1022.)Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 167401/ 19/03 11:21 1675THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38un nodule suspect peut tre aspir l'aide d'une fine aiguille fix e une seringue contenant 1 cc de solution saline. Il a t d montr que des taux tr s lev s de PTH dans le produit aspir constituent un diagnostic lors de l'identification perop ratoire des glandes parathyro des. Plusieurs caract ristiques telles que la taille (> 7 mm), le poids et la couleur sont utilis es pour distinguer les glandes parathyro des normales des glandes parathyro des hypercellulaires. Les glandes hypercellulaires sont g n ralement plus fonc es, plus fermes et plus vasculaires que les glandes normocellulaires. Aucune m thode n'est fiable elle seule 100 % et, par cons quent, le chirurgien parathyro dien doit s'appuyer sur l'exp rience et, parfois, sur les conseils d'un pathologiste pour l'aider distinguer le |
Chirurgie de Schwartz | s glandes normales des glandes hypercellulaires. Bien que plusieurs tudes mol culaires aient montr leur utilit pour distinguer les ad nomes parathyro diens de l'hyperplasie, cette d termination doit galement tre effectu e par le chirurgien en perop ratoire en documentant la pr sence d'une glande parathyro de normale. Localisation des glandes parathyro des. La majorit des glandes parathyro diennes inf rieures se trouvent proximit du p le thyro dien inf rieur (Fig. 38-33A). S ils ne sont pas trouv s cet endroit, le ligament thyrothymique et le thymus doivent tre mobilis s. L'extr mit sup rieure du thymus cervical est d licatement saisie avec une pince angle droit et la partie distale est diss qu e sans ambages de la graisse p rithymique avec une ponge d'arachide. On peut alors descendre le thymus avec des pinces angle droit successives (Fig. 38-33B). L application d une l g re tension accompagn e d un mouvement de torsion aide lib rer le thymus sup rieur. La gaine carotidienne doit galement tre ouverte de la bifurcation jusqu' la base du cou si la tumeur parathyro dienne ne peut tre d tect e. Si ces man uvres chouent, une glande intrathyro dienne doit tre recherch e par en utilisant une chographie perop ratoire, en incisant la capsule thyro dienne sur sa face post rolat rale, ou en r alisant une lobectomie thyro dienne ipsilat rale et en pain le lobe thyro dien. L' chographie pr op ratoire ou perop ratoire peut tre utile pour identifier les glandes parathyro des intrathyro diennes. Rarement, la troisi me poche branchiale peut descendre mal et se trouver haut dans le cou (parathymus non descendu), en avant du bulbe carotide, avec la glande parathyro de manquante. Les glandes parathyro des sup rieures ont une position plus constante et se trouvent g n ralement pr s de la jonction des tiers sup rieur et moyen de la glande, au niveau du cartilage crico de (Fig. 38-33C). Les glandes sup rieures ectopiques peuvent tre trouv es dans la gaine carotidienne, le sillon trach o- sophagien, r tro- sophagien ou dans le m diastin post rieur. Les emplacements des glandes parathyro des sup rieures et inf rieures ectopiques sont illustr s sur les figures 38 34. Il faut tout tenter pour identifier les quatre glandes. Le traitement d pend du nombre de glandes anormales.1. Un seul ad nome est pr sum tre l origine de l HPPT d un patient si une seule tumeur parathyro dienne est identifi e et que les autres glandes parathyro des sont normales, une situation pr sente chez environ 80 % des patients atteints d HPPT. Les ad nomes ont g n ralement un bord atrophique de tissu parathyro dien normal, mais cette caract ristique peut tre absente. L'ad nome est diss qu sans les tissus environnants, en prenant soin de rester imm diatement adjacent la tumeur, sans la fracturer. Le p dicule vasculaire est clamp , divis et ligatur . Il faut veiller ne pas rompre la glande parathyro de afin de diminuer le risque de parathy-romatose. En cas de doute sur les glandes pr sum es normales, l'une d'elles doit tre biopsi e et examin e par coupe congel e.2. Si deux glandes anormales et deux glandes normales sont identifi es, le patient pr sente un double ad nome. Des ad nomes triples sont pr sents si trois glandes sont anormales et une est normale. Les ad nomes multiples sont plus fr quents chez les patients g s, avec une incidence pouvant atteindre 10 % chez les patients de plus de 60 ans. Les glandes anormales doivent tre excis es, condition que les glandes restantes soient confirm es comme telles, excluant ainsi une hyperplasie asym trique apr s biopsie et coupe congel e.3. Si toutes les glandes parathyro des sont hypertrophi es ou hypercellulaires, les patients pr sentent une hyperplasie parathyro dienne qui a t observ e chez environ 15 % des patients dans diverses s ries. Ces glandes sont souvent lobul es et n'ont g n ralement pas le bord de la glande parathyro de sup rieure normale. R currentlaryng n.Inf. thyro de A. ThymusGlande parathyro de inf rieureThyro deABCFigure 38-33. Conduite d'une parathyro dectomie. A. Exposition de la glande parathyro de inf rieure pr s du p le inf rieur de la glande thyro de et en avant du nerf laryng r current. B. Une thymectomie peut tre n cessaire si la parathyro de inf rieure ne peut pas tre trouv e son emplacement habituel, ou si le patient pr sente une hyperparathyro die primaire familiale ou une hyperparathyro die secondaire. C. Exposition de la glande parathyro de sup rieure proximit de l'insertion du nerf laryng r current au niveau du muscle cricothyro dien. un. = art re ; Inf. = inf rieur; n. = nerf.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 167501/03/19 11:21 AM 1676CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIglande parathyro de observ e dans les ad nomes et peut tre de taille variable. Il est souvent difficile de distinguer les ad nomes multiples de l'hyperplasie avec une taille de glande variable. L'hyperplasie peut tre du type cellules principales (p |
Chirurgie de Schwartz | lus courante), mixtes ou claires. Les patients atteints d'hyperplasie peuvent tre trait s par parathyro dectomie subtotale ou par parathyro dectomie totale et autotransplantation, le choix de la proc dure tant d termin par les taux de r cidive, d'hypocalc mie postop ratoire et les taux d' chec des tissus autotransplant s. Les premi res tudes ont d montr des taux de gu rison et d'hypocalc mie postop ratoire quivalents pour les deux techniques, cette derni re ayant en outre l'avantage d' viter les r cidives au niveau du cou. Cependant, les tissus autotransplant s peuvent ne pas fonctionner dans environ 5 % des cas. Les quatre glandes parathyro des sont identifi es et soigneusement mobilis es. Pour les patients pr sentant une hyperplasie, une pince en titane est plac e sur la glande la plus normale, en laissant un reste de 50 mg et en prenant soin de ne pas perturber le p dicule vasculaire et que la glande soit r s qu e avec un scalpel pointu. Si possible, il est pr f rable de r s quer subtotalement une glande inf rieure, plus facilement accessible en cas de r cidive du fait de sa localisation ant rieure par rapport au RLN. Le tissu parathyro dien r s qu est confirm par coupe congel e ou dosage de PTH. Si le reste semble viable, les glandes restantes sont r s qu es. S'il y a un doute quant la viabilit de la glande initialement sous-totalement r s qu e, une autre glande est choisie pour une r section sous-totale et le reste initial est retir . Chaque fois que plusieurs parathyro des sont r s qu es, il est pr f rable de cryoconserver le tissu, afin qu'il puisse tre autotransplant en cas d'hypo parathyro de. Le tissu parathyro dien est g n ralement transplant dans l'avant-bras non dominant. Une incision cutan e horizontale est pratiqu e au-dessus du muscle brachioradial, quelques centim tres sous la fosse ant cubitale. Des poches sont pratiqu es dans le ventre du muscle et un deux morceaux de tissu parathyro dien mesurant 1 mm chacun sont plac s dans chaque poche. Au total, 12 14 pi ces sont transplant es. Il a galement t rapport que les tissus autotransplant s fonctionnent lorsqu'ils sont transplant s dans de la graisse.Indications de la sternotomie Une sternotomie est g n ralement d conseill lors de la premi re op ration, sauf si le taux de calcium est > 13 mg/dL. Il est plut t pr f rable de biopsier les glandes normales, puis de fermer le cou du patient et d'obtenir des tudes de localisation, si elles n'ont pas t obtenues auparavant. Le dosage perop ratoire de la PTH au cours de l'op ration partir des grosses veines peut tre utile. Le recours un cath t risme veineux hautement s lectif en postop ratoire peut galement tre n cessaire lorsque les tudes de localisation non invasives sont n gatives, quivoques ou contradictoires. Les glandes parathyro des inf rieures ont tendance migrer vers le m diastin ant rieur dans le thymus ou la graisse p rithymique et peuvent g n ralement tre approch es via une inci-sion cervicale. Une sternotomie est n cessaire pour d livrer ces tumeurs dans environ 5 % des cas. G n ralement, la glande peut tre approch e par une sternotomie partielle jusqu'au troisi me espace intercostal. La sternotomie m diane peut tre tendue vers le c t gauche ou droit selon les besoins. Les glandes sup rieures ont tendance migrer vers le m diastin post rieur dans le sillon trach o- sophagien. Les glandes m diastinales peuvent galement tre trouv es dans la fen tre aorto-pulmonaire ou dans le p ricarde, ou attach es l'aorte ascendante, la crosse aortique ou ses branches. Situations particuli res Hyperparathyro die normocalc mique. Ce trouble est de plus en plus reconnu en pratique clinique (pr valence de 0,5 % 16 %) et est d fini par la pr sence d'un taux lev de PTH avec des taux de calcium (y compris le calcium ionis ) normaux plusieurs reprises. De plus, d autres causes secondaires d augmentation de la PTH doivent tre exclues, savoir la carence en vitamine D, l ost omalacie, l hypercalciurie (fuite r nale) et l insuffisance r nale. Les donn es concernant l'histoire naturelle de ce trouble sont limit es. Dans une s rie de 37 patients, Lowe et ses coll gues87 ont montr que 19 % des patients devenaient franchement hypercalc miques en 3 ans. De plus, 57 % ont d velopp une ost oporose, 11 % des fractures de fragilit et 14 % une n phrolithiase. Bien que l tude pr sente certaines limites, elle a conduit les auteurs sugg rer que l HPT normocalc mique pourrait repr senter une variante de l HPT symptomatique et pourrait ne pas tre une forme pr coce de maladie asymptomatique . Des tudes limit es montrent que 800.811217440.222128040.20.8626Figure 38-34. Localisation des glandes parathyro des sup rieures et inf rieures ectopiques. (Reproduit avec la permission de Akerstr m G, Malmaeus J, Bergstr m R : Surgical anatomy of human parathyr glands, Surgery. 1984 Jan;95(1):14-21.)Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 167601/03/19 11:22 AM 1677THYRO D |
Chirurgie de Schwartz | E, La parathyro dectomie et la parathyro dectomie sont plus susceptibles d' chouer chez ces patients. En l absence de donn es solides, aucune ligne directrice n est disponible pour cette entit .88 Ainsi, la plupart des cliniciens suivent une approche conservatrice moins que les patients n voluent vers la forme hypercalc mique classique ou ne d veloppent une n phrolithiase, une densit min rale osseuse r duite ou des fractures de fragilit . Carcinome parathyro dien. Le cancer de la parathyro de repr sente environ 1 % des cas de PHPT. Elle peut tre suspect e en pr op ratoire par la pr sence de sympt mes s v res, de taux de calcium s rique > 14 mg/dL, de taux de PTH significativement lev s (cinq fois la normale) et d'une glande parathyro de palpable. L'invasion locale est assez courante ; environ 15 % des patients ont des m tastases ganglionnaires et 33 % ont des m tastases distance au moment de la pr sentation. En perop ratoire, le cancer de la parathyro de est sugg r par la pr sence d'une grosse tumeur parathyro dienne gris-blanc gris-brun adh rente ou invasive dans les tissus environnants comme le muscle, la thyro de, le RLN, la trach e ou l' sophage. Des ganglions lymphatiques hypertrophi s peuvent galement tre pr sents. Les sections gel es sont g n ralement peu fiables. Un diagnostic pr cis n cessite un examen histologique. Les principaux crit res diagnostiques comprennent l'invasion vasculaire ou capsulaire, le stroma trab culaire ou fibreux et les mitoses fr quentes. Il est cependant important de souligner que ces observations classiques ne sont pas aussi fr quentes que pr c demment rapport es et que certaines peuvent galement tre retrouv es dans des ad nomes b nins. Le traitement du cancer de la parathyro de consiste en une exploration du cou, avec une excision en bloc de la tumeur. et le lobe thyro dien ipsilat ral, en plus de l'ablation des ganglions lymphatiques contigus (trach o- sophagiens, paratrach aux et m diastinaux sup rieurs). Le nerf r current n est sacrifi que s il est directement impliqu dans la tumeur. Les structures des tissus mous adh rents (muscles de sangle ou autres tissus mous) doivent galement tre r s qu es.89 Une dissection radicale modifi e du cou est recommand e en pr sence de m tastases ganglionnaires lat rales. La dissection prophylactique du cou n est pas conseill e. Si le diagnostic est pos en postop ratoire, une d cision doit tre prise concernant l'ad quation de la chirurgie initiale sur la base d'un examen des notes op ratoires, des rapports pathologiques, des tudes de localisation et des taux de calcium et de PTH. En cas de doute, un examen histologique par un autre pathologiste exp riment peut tre utile. Des proc dures suppl mentaires peuvent inclure une lobectomie thyro dienne homolat rale avec r s cation des structures contigu s et des ganglions lymphatiques si les caract ristiques sont typiques ou si le patient reste hypercalc mique. Les patients pr sentant des r sultats pathologiques quivoques et une normocalc mie peuvent tre troitement surveill s. Une r intervention est indiqu e en cas de maladie localement r cidivante ou m tastatique afin de contr ler l'hypercalc mie. Une radioth rapie adjuvante doit tre envisag e chez les patients pr sentant un risque lev de r cidive locale, tels que ceux pr sentant des marges troites ou positives, une invasion des structures environnantes ou rupture tumorale. La radioth rapie peut galement tre utilis e comme traitement primaire en cas de maladie non r s cable ou pour la palliation des m tastases osseuses. La chimioth rapie n'est pas tr s efficace. Les bisphosphonates ont montr une certaine efficacit dans le traitement de l'hypercalc mie associ e au carcinome parathyro dien. Le chlorhydrate de cinacalcet, un calcimim tique, peut r duire les niveaux de PTH en se liant directement aux cellules CASR de la glande parathyro de et s'est r v l utile pour contr ler l'hypercalc mie chez les patients atteints d'un carcinome parathyro dien r fractaire.90 D'autres approches prometteuses incluent l'immunoth rapie par hormones antiparathyro diennes. , l'octr otide et l'azido-thymidine, un inhibiteur de la t lom rase, mais des investigations suppl mentaires sont n cessaires dans ce domaine. Hyperparathyro die familiale. Le PHPT peut survenir en tant que composant de divers syndromes h r ditaires tels que MEN1 et MEN2A. L'HPT h r ditaire peut galement survenir sous forme d'HPT familial isol (non-MEN) ou d'HPT familial avec tumeurs de la m choire. Le diagnostic d'HPT familiale est connu ou suspect chez environ 85 % des patients en pr op ratoire. De plus, les patients atteints d HPT h r ditaire pr sentent g n ralement une incidence plus lev e de maladies multiglandulaires, de glandes surnum raires et de maladies r currentes ou persistantes. Par cons quent, ces patients justifient une approche plus agressive et ne sont pas candidats diverses approches chirurgicales cibl es.91 Bien que cela ne soit pas absol |
Chirurgie de Schwartz | ument n cessaire, une scintigraphie sestamibi et une chographie pr op ratoires peuvent tre obtenues chez les patients atteints d'HPT h r ditaire pour identifier d' ventuelles glandes ectopiques. Une exploration cervicale bilat rale standard est r alis e, ainsi qu'une thymectomie cervicale bilat rale, quels que soient les r sultats des tudes de localisation. La parathyro dectomie subtotale et la parathyro dectomie totale avec autotransplantation sont appropri es, et les tissus parathyro diens doivent galement tre cryoconserv s. Si un ad nome est d tect chez des patients atteints d'HPT familiale, l'ad nome et les glandes parathyro des normales ipsilat rales sont r s qu s. Les glandes d'apparence normale du c t controlat ral sont biopsi es et marqu es, de sorte qu'un seul c t du cou devra tre explor en cas de r cidive. Les patients atteints de MEN2A n cessitent une thyro dectomie totale et une dissection centrale du cou pour la pr vention/le traitement du MTC, une proc dure qui met en danger les parathyro des. De plus, l'HPT est moins agressif chez ces patients. Ainsi, seules les glandes parathyro des anormales doivent tre r s qu es lors de l exploration du cou. Les autres glandes parathyro des normales doivent tre marqu es avec un clip. Hyperparathyro die n onatale. Les nourrissons atteints d'HPT n onatal pr sentent une hypercalc mie s v re, une l thargie, une hypotonie et un retard mental. Ce trouble est associ des mutations homozygotes du g ne CASR. Comme indiqu pr c demment, une parathyro dectomie totale en urgence (avec autotransplantation et cryoconservation) et une thymectomie sont indiqu es. La r section subtotale est associ e des taux de r cidive lev s. Parathyromatose. La parathyromatose est une maladie rare caract ris e par la d couverte de multiples nodules de tissu parathyro dien hyperfonctionnel dans tout le cou et le m diastin, g n ralement la suite d'une parathyro dectomie ant rieure. La v ritable tiologie de la parathyromatose n est pas connue. On suppose qu'elle r sulte soit d'une prolif ration de restes parathyro diens cong nitaux (parathyromatose ontog ne), soit d'un ensemencement lors d'une intervention chirurgicale suite une rupture de tumeurs parathyro diennes ou une r section subtotale de glandes hyperplasiques. La para-thyromatose repr sente une cause rare d'HPT92 persistante ou r currente et peut tre identifi e en perop ratoire. La r section locale agressive de ces d p ts peut entra ner une normocalc mie mais est rarement curative. Certaines tudes sugg rent que ces patients pr sentent un carcinome de bas grade en raison d'une invasion de muscles et d'autres structures loign es de la tumeur parathyro dienne r s qu e. Soins postop ratoires et suivi Il est conseill aux patients ayant subi une parathyro dectomie de subir des contr les de taux de calcium 2 semaines apr s l'op ration. 6 mois, puis annuellement. Les r cidives sont rares (<1 %), sauf chez les patients atteints d'HPT familiale. Des taux de r cidive de 15 % 2 ans et de 67 % 8 ans ont t rapport s chez les patients MEN1. Hyperparathyro die persistante et r currente. La persistance est d finie comme une hypercalc mie qui ne se r sorbe pas apr s une parathyro dectomie et est plus fr quente que la r cidive, qui fait r f rence une HPT survenant apr s une p riode interm diaire d'au moins 6 mois de normocalc mie biochimiquement document e.93 La maladie r currente est beaucoup moins courante que l'HPT persistante ; cependant, les deux surviennent plus fr quemment dans le cadre d une HPT familiale et d une MEN1, en particulier. Les causes les plus courantes de ces deux tats comprennent les parathyro des ectopiques, l'hyperplasie non reconnue ou les glandes surnum raires. Les causes plus rares incluent le carcinome parathyro dien, l'absence d'ad nome en position normale, la r section incompl te d'une glande anormale, la parathyromatose ou un chirurgien inexp riment . Les sites les plus courants de glandes parathyro des ectopiques chez les patients atteints d'HPT persistante ou r currente sont para- sophagiens (28 %), m diastinaux (26 %), intrathymiques (24 %), intrathyro diens (11 %), gaine carotidienne (9 %) et cervical lev ou non descendu (2 %) (Fig. 38-35). Une fois que le diagnostic d'HPT persistant ou r current est suspect , il doit tre confirm par les examens biochimiques n cessaires. essais. D'autres causes d'une PTH s rique lev e, telles qu'une insuffisance r nale, une fuite r nale de calcium et des anomalies du tractus gastro-intestinal, doivent tre envisag es. Une histoire familiale d taill e doit tre r alis e pour d pister une maladie familiale, car cela influencera l'approche op ratoire. En particulier, une collecte d'urine de 24 heures doit tre effectu e pour exclure la FHH. Dans la chirurgie r do-parathyro dienne, les glandes sont plus susceptibles de se trouver dans des emplacements ectopiques et les cicatrices postop ratoires ont tendance rendre la proc dure plus exige |
Chirurgie de Schwartz | ante sur le plan technique. Les taux de gu rison sont g n ralement plus faibles (80 90 % contre 95 99 % pour l'op ration initiale) et le risque de l sion des RLN et d'hypocalc mie permanente est plus lev . Par cons quent, une valuation de la gravit de l HPT et du risque anesth sique du patient (en utilisant la classification de l tat physique de l American Society of Anesthesiology ou l indice cardiaque de Goldman) est importante. Il n existe aucune directive publi e directement applicable ce groupe de patients. En g n ral, les patients pr sentant des probl mes importants et persistants tels que des calculs r naux r currents, un taux de calcium nettement lev ou une perte osseuse continue n cessiteront une r exploration. Les patients dont le diagnostic reste incertain ou ceux pr sentant des sympt mes quivoques ou minimes peuvent tre envisag s pour une prise en charge conservatrice. Des tudes de localisation pr op ratoires sont r guli rement r alis es. Des tudes non invasives telles qu'un scanner sesta-mibi et une chographie sont obtenues, compl t es par des scanners 4D-CT. Si ces tudes sont n gatives, discordantes ou quivoques, il est recommand d'obtenir une aspiration choguid e d'une l sion cervicale suspecte ou un cath t risme veineux hautement s lectif des taux de PTH (par un angiographe exp riment ). Les notes op ratoires et rapports pathologiques ant rieurs doivent tre soigneusement examin s et r concili s avec les informations obtenues partir des tudes de localisation avant toute r exploration du cou. Un algorithme pour le traitement des patients atteints d'HPT r currente et persistante est pr sent sur les Fig. 38-36. G n ralement, ces patients sont abord s avec une exploration cibl e. L'approche lat rale est fr quemment utilis e et peut tre r alis e via l'incision pr c dente. Le plan entre le muscle ster-nocl idomasto dien et le muscle sangle est ouvert et permet une identification pr coce du RLN. Le tissu parathyro dien est r guli rement cryoconserv . L'utilisation d'adjuvants, tels que la mesure des taux perop ratoires de PTH, est essentielle pour garantir une r section ad quate et viter des explorations suppl mentaires potentiellement dangereuses. En cas de r explorations difficiles, des techniques compl mentaires telles que le pr l vement bilat ral de la veine jugulaire interne la recherche de PTH, la lobectomie thyro dienne du c t de la glande manquante, la thymectomie cervicale et la ligature de l'art re thyro dienne inf rieure ipsi-lat rale (apr s lobectomie, pour provoquer un infarctus) de la glande manquante) peut tre n cessaire. L exploration m diastinale aveugle n est pas recommand e. Chez les patients qui se voient refuser, refusent ou chouent l'exploration, des options m dicales telles que le cinacalcet peuvent tre envisag es.Figure 38-35. Localisation anatomique des glandes parathyro des ectopiques. Les nombres repr sentent le nombre de glandes trouv es chaque endroit, avec un total de 54. (Reproduit avec la permission de Shen W, D ren M, Morita E, et al : Reop ration pour hyperparathyro die primaire persistante ou r currente, Arch Surg. 1996 ao t ; 131 (8 ):861-867.) lev position cervicaleGaine carotidienneIntrathymiqueIntrathyro dienM diastin ant rieur (non thymique)Fen tre aortopulmonaireM diastin post rieurPara sophagien5169213315C3C4C5C6C7T1T2T3T4Brunicardi_Ch38_p1625- p1704.indd 167801/03/19 11:22 AM 1679THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38HPT r currente ou persistante1) Confirmer le diagnostic2) liminer la FHH3) Revoir les notes op ratoires et la pathologieParathyro dectomiePositifN gatif tudes de localisation non invasivesN gatifPositifCath t risme veineux s lectif pour les PTHI tumorales localis es ? Suivi en cas d'hypercalc mie l g re Parathyro dectomieTh rapie m dicaleNonOuiFigure 38-36. Prise en charge de l'hyperpara-thyro die r currente et persistante (HPT). FHH = hypercalc mie hypocalciurique familiale ; PTH = hormone parathyro dienne. Crise hypercalc mique. Les patients atteints de PHPT peuvent parfois pr senter de mani re aigu des naus es, des vomissements, de la fatigue, une faiblesse musculaire, de la confusion et une diminution du niveau de conscience, un complexe appel crise hypercalc mique. Ces sympt mes r sultent d'une hypercalc mie s v re due une s cr tion incontr l e de PTH, aggrav e par une polyurie, une d shydratation et une fonction r nale r duite et peuvent survenir avec d'autres affections provoquant une hypercalc mie. Les niveaux de calcium sont nettement lev s et peuvent atteindre 16 20 mg/dL. Les tumeurs parathyro diennes ont tendance tre volumineuses ou multiples et peuvent tre palpables. Les patients atteints d'un cancer de la parathyro de ou d'une HPT familiale sont plus susceptibles de pr senter une crise hypercalc mique. Le traitement consiste en des th rapies visant abaisser les taux de calcium s rique, suivies d'une intervention chirurgicale pour corriger l'HPT. Le pilier du traitement |
Chirurgie de Schwartz | implique la r hydratation avec une solution saline 0,9 % pour maintenir le d bit urinaire > 100 cc/h. Une fois le d bit urinaire tabli, une diur se avec du furos mide (qui augmente la clairance r nale du calcium) est commenc e. Si ces m thodes chouent, d'autres m dicaments peuvent tre utilis s pour abaisser les taux de calcium s rique, comme indiqu dans le tableau 38-13. Parfois, dans des cas mettant la vie en danger, l'h modialyse peut tre b n fique. Hyperparathyro die secondaire. L'HPT secondaire survient g n ralement chez les patients atteints d'insuffisance r nale chronique, mais peut galement survenir chez ceux pr sentant une hypocalc mie secondaire un apport insuffisant en calcium ou en vitamine D ou une malabsorption. La physiopathologie de l'HPT dans l'insuffisance r nale chronique est complexe et semble tre li e une hyperphosphat mie (et l'hypocalc mie qui en r sulte), une carence en 1,25-dihydroxy vitamine D due une perte de tissu r nal, un faible apport en calcium, une diminution de l'absorption du calcium et des anomalies. r ponse des cellules parathyro diennes au calcium extracellulaire ou la vitamine D in vitro et in vivo. Les patients sont g n ralement hypocalc miques ou normocalc miques. Il a t d montr que l hydroxyde d aluminium, qui tait souvent utilis comme liant du phosphate, contribuait l ost omalacie observ e dans cette maladie. Ces patients sont g n ralement trait s m dicalement avec un r gime pauvre en phosphate, des ch lateurs de phosphate, un apport ad quat en calcium et en 1, 25-dihydroxy vitamine D, ainsi qu'un bain de dialyse riche en calcium et pauvre en aluminium. Il a t d montr que les calcimim tiques contr lent l'hyperplasie parathyro dienne et l'ost ite fibreuse kystique associ es l'HPT secondaire dans des tudes animales et diminuent les taux plasmatiques de PTH et de calcium total et ionis chez l'homme. Comme les indications de la parathyro dectomie n' taient pas bien tablies, un traitement chirurgical tait traditionnellement recommand pour patients souffrant de douleurs osseuses, de prurit et (a) d'un produit phosphate de calcium 70, (b) de calcium > 11 mg/dL avec une PTH nettement lev e, (c) calciphylaxie, (d) ost odystrophie r nale progressive, et (e) calcification des tissus mous et calcinose tumorale, malgr un traitement m dical maximal. Suite l introduction des calcimim tiques, il semble y avoir eu une r duction des taux de parathyro dectomie. Il a t rapport que la parathyro dectomie maintient les cibles biochimiques jusqu' 5 ans et am liore la densit osseuse, le risque de fracture, la calcinose, les taux d'h moglobine et m me la survie long terme. Des tudes rapportent galement que chez une large s rie de patients sous h modialyse, les calcimim tiques ont augment la probabilit d'atteindre l'objectif de PTH ( 300 pg/mL), de calcium, de phosphate et de produit Ca PO4, en plus de r duire le risque de fractures et de complications cardiovasculaires. En l'absence d'essais randomis s comparant le traitement m dical la parathyro dectomie, les recommandations actuelles de la Kidney Disease Quality Outcomes Initiative (KDOQI) de la National Kidney Foundation conseillent la parathyro dectomie aux patients. sous traitement m dical maximal avec (a) une HPT s v re (d finie comme une PTH > 800 pg/mL, (b) une hypercalc mie, (c) une ost oporose ou une fracture osseuse pathologique, (d) des sympt mes et des signes tels qu'un prurit, des douleurs osseuses, des calcifications vasculaires s v res , myopathie et (e) calciphylaxie.94 La calciphylaxie est une complication rare et potentiellement mortelle de l'HPT secondaire, caract ris e par des douleurs (parfois palpitantes), violac es et marbr es, g n ralement sur les extr mit s, qui deviennent souvent n crotiques et voluent vers des ulc res non cicatrisants, une gangr ne, une septic mie et la mort. Une biopsie cutan e peut tre utile pour poser le diagnostic. Il s agit de patients gravement malades et haut risque, mais une parathyro dectomie r ussie soulage parfois les sympt mes. Tous les patients atteints de calciphylaxie n'auront pas des taux lev s de PTH et la parathyro dectomie ne doit pas tre entreprise en l'absence d'hyperparathyro die document e. L valuation de la masse parathyro dienne est consid r e comme un facteur important pour pr dire la r ponse la prise en charge m dicale. Par cons quent, certains groupes recommandent la parathyro dectomie si les glandes mesurent > 1 cm (ou > 500 mm3) l' chographie. Ces glandes sont plus susceptibles d'avoir d velopp une hyperplasie nodulaire et peuvent donc tre r fractaires la prise en charge m dicale. Les patients doivent subir une dialyse de routine la veille de la chirurgie pour corriger les anomalies lectrolytiques. Des tudes de localisation ne sont pas n cessaires mais peuvent identifier des glandes parathyro des ectopiques. Une exploration bilat rale du cou est indiqu e. Les glandes parathyro des d |
Chirurgie de Schwartz | ans l'HPT secondaire sont caract ris es par une hypertrophie asym trique et une hyperplasie nodulaire. Ces patients peuvent tre trait s par r section sub-totale, laissant environ 50 mg de la glande parathyro de la plus normale ou par parathyro dectomie totale et autotransplantation. muscle du non dominant avant-bras, avec cryoconservation parathyro dienne. La thymectomie sup rieure est g n ralement r alis e car 15 20 % des patients ont une ou plusieurs glandes parathyro des situ es dans le thymus ou la graisse p rithymique. Certains groupes recommandent la parathyro dectomie totale sans autotransplantation car elle est associ e un taux de r cidive plus faible.95 Bien qu'elle puisse tre pr f rable chez les patients atteints de calciphylaxie, cette proc dure est contre-indiqu e chez les patients ligibles une transplantation r nale. Comme les preuves n cessaires pour d terminer la sup riorit d'une approche sur une autre font d faut, le choix de la proc dure est influenc par les pr f rences et l'exp rience du chirurgien ainsi que par divers facteurs li s au patient, comme indiqu pr c demment. Hyperparathyro die tertiaire. G n ralement, la transplantation r nale est une excellente m thode de traitement de l'HPT secondaire, mais certains patients d veloppent une fonction autonome de la glande parathyro de et une HPT tertiaire. L'HPT tertiaire peut causer des probl mes similaires l'HPH, tels que des fractures pathologiques, des douleurs osseuses et une aggravation de la maladie osseuse, des calculs r naux, un ulc re gastroduod nal, pancr atite et changements de l' tat mental. Le rein transplant pr sente galement un risque de calcification tubulo-interstitielle et de d pl tion vol mique. Semblable aux patients atteints d'HPT secondaire, de nombreux patients atteints d'HPT tertiaire sont trait s par cinacalcet. Bien que le m dicament soit efficace et bien tol r chez ces patients, les effets long terme sur la fonction de l'allogreffe r nale ne sont pas connus et bon nombre de ces patients pr sentent une persistance de leurs sympt mes hypercalc miques. D un autre c t , il a t d montr que la parathyro dectomie entra ne une r duction plus imm diate et plus spectaculaire des sympt mes hypercalc miques. En tant que telle, une intervention chirurgicale est indiqu e si la s cr tion autonome de PTH persiste pendant > 1 an apr s une greffe r ussie chez les patients pr sentant une hypophosphat mie, une faible DMO/ost op nie s v re, des sympt mes et des signes tels que fatigue, prurit, douleurs osseuses, ulc re gastroduod nal ou n phrocalcinose, condition qu'elles soient consid r es comme des candidates chirurgicales.96 Toutes les glandes parathyro des doivent tre identifi es. La prise en charge chirurgicale traditionnelle de ces patients consistait en une parathyro dectomie subtotale ou totale avec autotransplantation et une thymectomie sup rieure. Certains auteurs sugg rent que ces patients tirent un b n fice similaire de l'excision uniquement des glandes manifestement hypertrophi es, tout en vitant les risques plus lev s d'hypocalc mie associ s l'ancienne approche. D'autres recommandent que toutes les glandes parathyro des soient identifi es et qu'une parathyro dectomie subtotale soit r alis e, car des tudes de suivi long terme montrent que des excisions limit es chez ces patients sont associ es un risque jusqu' cinq fois plus lev de maladie r currente ou persistante. Des tudes suppl mentaires sont n cessaires pour d finir la meilleure approche op ratoire pour ces patients. Complications de la chirurgie parathyro dienne. La parathyro dectomie peut tre r alis e avec succ s chez > 95 % des patients avec une mortalit et une morbidit minimes, condition que la proc dure soit r alis e par un chirurgien exp riment en chirurgie parathyro dienne. Tableau 38-13 M dicaments couramment utilis s pour traiter l'hypercalc mie M DICAMENT POSOLOGIE ET ADMINISTRATION M CANISME, D BUT D'ACTION ET DUR E EFFETS SECONDAIRES Bisphosphonates (pamidronate, acide zolendronique pr f r s chez les patients pr sentant une tumeur maligne en raison de leur action rapide) 60 90 mg IV sur 4 24 h Inhibe la r sorption osseuse ost oclastique ; apparition rapide, 2 3 joursPeut provoquer une douleur et un gonflement locaux, une fi vre l g re, une lymphop nie, des anomalies lectrolytiques, une ost on crose de la m choire chez certains patients (utilisation iv)Calcitonine4 UI/kg SC/IMInhibe la fonction des ost oclastes, augmente l'excr tion r nale de calcium ; d but d'action en heures ; mais de courte dur e, donc pas utile comme traitement uniqueNaus es et vomissements transitoires, crampes abdominales, bouff es vasomotrices et r action cutan e localeMithramycine (plicamycine)25 g/kg/j IV pendant 3 4 dInhibe la s cr tion d'ARN des ost oclastes ; d but d'action rapide (12 h) ; culmine entre 48 et 72 heures et dure de jours plusieurs semaines. Peut provoquer des complications r nales, h patiques et h matologiq |
Chirurgie de Schwartz | ues, des naus es et des vomissements. Nitrate de gallium 200 mg/m2 de surface corporelle/j IV pendant 5 jours. R duit l'excr tion urinaire de calcium ; d but d'action retard (5 7 jours) N phrotoxicit , naus es, vomissements, hypotension, an mie, hypophosphat mie Glucocortico desHydrocortisone 100 mg IV toutes les 8 heures D but d'action retard (7 10 jours) ; utile pour les h mopathies malignes, la sarco dose, l'intoxication la vitamine D, l'hyperthyro dieHypertension, hyperglyc mieCalcimim tiques (cinacalcet)Jusqu' 90 mg 3 ou 4 fois par jourUtile chez les patients atteints de carcinome parathyro dien et les patients atteints d'insuffisance r nale chroniquePlaintes gastro-intestinales, hypotension, hypocalc mieBSA = surface corporelle ; IM = intramusculaire ; IV = intraveineuse ; SC = sous-cutan .Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 168001/03/19 11:22 AM 1681THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Tableau 38-14Conditions provoquant hypocalc mieHypoparathyro die Chirurgicale N onatale Familiale D p t de m taux lourds D pl tion en magn siumR sistance l'action de l'hormone parathyro dienne Pseudohypoparathyro die Insuffisance r nale M dicaments calcitonine, bisphosphonates, mithramycineD faillance de la production normale de 1,25-dihydroxy vitamine DR sistance l'action de la 1,25 -dihydroxyvitamine DFormation de complexe aigu ou d p t de calcium Aigu hyperphosphat mie Pancr atite aigu Transfusion sanguine massive (surcharge de citrate) Os affam s Les complications sp cifiques comprennent la paralysie transitoire et permanente des cordes vocales et l'hypoparathyro die. Cette derni re est plus susceptible de survenir chez les patients qui subissent une exploration des quatre glandes avec biopsies, une r section subtotale avec un reste inad quat ou une parathyro dectomie totale avec un chec du tissu autotransplant . De plus, une hypocalc mie est plus susceptible de survenir chez les patients atteints d'une maladie osseuse renouvellement lev , comme en t moignent les taux lev s de phosphatase alcaline pr op ratoire. La paralysie des cordes vocales et l'hypoparathyro die sont consid r es comme permanentes si elles persistent pendant > 6 mois. Heureusement, ces complications sont rares et surviennent chez environ 1 % des patients subissant une intervention chirurgicale par des chirurgiens parathyro diens exp riment s. Les patients pr sentant une hypocalc mie symptomatique ou ceux pr sentant des taux de calcium < 8 mg/dL sont trait s par une suppl mentation orale en calcium (jusqu' 1 2 g toutes les 4 heures). De la 1,25-dihydroxyvitamine D (calcitriol [Rocaltrol] 0,25 0,5 g deux fois par jour) peut galement tre n cessaire, en particulier chez les patients atteints de troubles s v res. hypercalc mie et taux s riques lev s de phosphatase alcaline, en pr op ratoire et en cas d'ost ite fibreuse kystique. Une suppl mentation intraveineuse en calcium est rarement n cessaire, sauf dans les cas d'hypocalc mie s v re et symptomatique. Hypoparathyro dieL'hypocalc mie peut tre le r sultat d'une multitude d'affections r pertori es dans le tableau 38-14. Les glandes parathyro des peuvent tre cong nitalement absentes dans le syndrome de DiGeorge, qui se caract rise galement par un manque de d veloppement thymique et, par cons quent, par un syst me lympho de d pendant du thymus. La cause de loin la plus fr quente d hypoparathyro die est la chirurgie thyro dienne, en particulier la thyro dectomie totale accompagn e d une dissection centrale du cou. Les patients d veloppent souvent une hypocalc mie transitoire due une isch mie des glandes parathyro des ; l'hypoparathyro die permanente est rare. Une hypoparathyro die peut galement survenir apr s une chirurgie parathyro dienne, ce qui est plus probable si les patients subissent une r section subtotale ou une parathyro dectomie totale avec autotransplantation parathyro dienne. L'hypocalc mie aigu entra ne une diminution du calcium ionis et une augmentation de l'excitabilit neuromusculaire. Les patients d veloppent initialement un engourdissement et des picotements au niveau de la bouche et du bout des doigts. Les sympt mes mentaux comprennent l'anxi t , la confusion et la d pression. L'examen physique r v le un signe positif de Chvostek (contraction des muscles du visage provoqu par un tapotement sur le nerf facial ant rieur l'oreille) et un signe de Trousseau (spasme carpop dien provoqu par l'occlusion du flux sanguin vers l'avant-bras avec un brassard de tensiom tre pendant 2). 3 minutes). La t tanie, caract ris e par des convulsions tonico-cloniques, un spasme carpop dien et un stridor laryng , peut s'av rer mortelle et doit tre vit e. La plupart des patients souffrant d'hypocalc mie postop ratoire peuvent tre trait s avec des suppl ments oraux de calcium et de vitamine D ; Une perfusion IV de calcium est rarement n cessaire, sauf chez les patients pr sentant une ost ite fibreuse kystique pr op ratoire.AD |
Chirurgie de Schwartz | RENALContexte historiqueEustachius a fourni le premier r cit anatomique pr cis des surr nales en 1563. La division anatomique des surr nales en cortex et moelle a t d crite beaucoup plus tard, par Cuvier en 1805. Par la suite, Thomas Addison a d crit en 1855 les caract ristiques de l'insuffisance surr nalienne, qui porter son nom. DeCreccio a fourni la premi re description de l'hyperplasie cong nitale des surr nales (CAH) chez une femme pseudohermaphrodite en 1865. Les ph ochromocytomes ont t identifi s pour la premi re fois par Frankel en 1885, mais n'ont t nomm s comme tels qu'en 1912 par Pick, qui a not la r action chromaffine caract ristique des cellules tumorales. . L'adr naline a t identifi e comme un agent de la m dullosurr nale qui l ve la tension art rielle chez le chien et a ensuite t nomm e pin phrine en 1897. Les premi res surr nalectomies r ussies pour le ph ochromocytome ont t r alis es par Roux en Suisse et Charles Mayo aux tats-Unis. En 1932, Harvey Cushing a d crit 11 patients pr sentant un faci s lunaire, une ob sit du tronc, une hypertension et d'autres caract ristiques du syndrome qui porte d sormais son nom. Bien que plusieurs individus aient pr par des extraits corticosurr naliens pour traiter les animaux tomis s surr nalec, la cortisone a t synth tis e pour la premi re fois par Kendall. L'aldost rone a t identifi e en 1952 et le syndrome r sultant d'une s cr tion excessive de ce min ralocortico de a t d crit pour la premi re fois en 1955 par Conn. EmbryologieLes glandes surr nales ou surr nales sont deux organes endocriniens en un ; un cortex externe et une moelle interne, chacun pr sentant des caract ristiques embryologiques, anatomiques, histologiques et s cr toires distinctes. Le cortex prend naissance vers la cinqui me semaine de gestation partir du tissu m sodermique situ pr s des gonades sur la cr te surr nog nitale (Fig. 38-37). Par cons quent, du tissu corticosurr nalien ectopique peut tre trouv dans les ovaires, le cordon spermatique et les testicules. Le cortex se diff rencie davantage en un cortex fin et d finitif et un cortex f tal interne plus pais. Cette derni re est fonctionnelle et produit des st ro des surr naliens f taux d s la huiti me semaine de gestation, mais subit une involution apr s la naissance, entra nant une diminution du poids surr nalien au cours des trois premiers mois du post-partum. Le cortex d finitif persiste apr s la naissance pour former le cortex adulte au cours des 3 premi res ann es de vie. En revanche, la m dullosurr nale est d origine ectodermique et na t de la cr te neurale. peu pr s au m me moment que le d veloppement cortical, les cellules de la cr te neurale migrent vers les zones para-aortiques et paravert brales et vers la face m diale du cortex en d veloppement pour former la moelle. La plupart du tissu neural extra-surr nalien r gresse mais peut persister sur plusieurs sites. Le plus grand d'entre eux est situ gauche de la bifurcation aortique, pr s de l'origine de l'art re m sent rique inf rieure et est d sign comme l'organe de Zuckerkandl. Du tissu m dullaire surr nalien peut galement tre trouv dans le cou, la vessie et les r gions para-aortiques. Plusieurs Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 168101/03/19 11:22 AM 1682CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIfacteurs sont impliqu s dans le d veloppement surr nalien et incluent le facteur de croissance analogue l'insuline 2 ; un peptide inhibiteur gastrique ; et le g ne de l'hypoplasie surr nale d'inversion du sexe (DAX1), sensible au dosage. Anatomie Les glandes surr nales sont des organes r trop riton aux appari s situ s au-dessus et en dedans des reins, au niveau des onzi mes c tes. La glande surr nale normale mesure 5 3 1 cm et p se 4 5 g. La glande droite est de forme pyramidale et se trouve proximit imm diate de l'h midiaphragme droit, du foie et de la veine cave inf rieure (VCI). La surr nale gauche est troitement associ e l'aorte, rate et queue du pancr as. Chaque glande est aliment e par trois groupes de vaisseaux : les art res surr nales sup rieures d riv es de l'art re phr nique inf rieure, les art res surr nales moyennes d riv es de l'aorte et les art res surr nales inf rieures d riv es de l'art re r nale. D'autres vaisseaux provenant des vaisseaux intercostaux et gonadiques peuvent galement alimenter les surr nales. Ces art res se ramifient en environ 50 art rioles pour former un riche plexus sous la capsule glandulaire et n cessitent une dissection, une ligature et une division minutieuses pendant la surr nalectomie. Contrairement l apport art riel, chaque surr nale est g n ralement drain e par une seule veine surr nale majeure. La veine surr nale droite est g n ralement courte et se jette dans la VCI, tandis que la veine surr nale gauche est plus longue et se jette dans la veine r nale gauche apr s avoir rejoint la veine phr nique inf rieure. Les veines accessoires surviennent chez 5 10 % des patients : droite, ces v |
Chirurgie de Schwartz | aisseaux peuvent se d verser dans la veine h patique droite ou dans la veine r nale droite ; gauche, les veines accessoires peuvent s' couler directement dans la veine r nale gauche. Les relations anatomiques entre les surr nales et les structures environnantes sont repr sent es dans les Fig. 38-38. Le cortex surr nalien appara t jaune en raison de sa teneur lev e en lipides et repr sente environ 80 90 % du volume de la glande. Histologiquement, le cortex est divis en trois zones : la zone glom ruleuse, la zone fascicul e et la zone r ticulaire. La zone externe de la zone glom rul e est constitu e de petites cellules et est le site de production de l'hormone min ralocortico de, l'aldost rone. La zone fascicul e est constitu e de cellules plus grosses, qui semblent souvent mousseuses en raison de multiples inclusions lipidiques, tandis que les cellules de la zone r ticulaire sont plus petites. Ces derni res zones sont le site de production de glucocortico des et d'androg nes surr naliens. La m dullosurr nale constitue jusqu 10 20 % du volume de la glande et est de couleur brun rouge tre. Il produit les hormones cat cholamines pin phrine et noradr naline. Les cellules de la m dullosurr nale sont dispos es en cordons et ont une forme poly drique. On les appelle souvent cellules chromaffines car elles se colorent sp cifiquement avec des sels de chrome. Physiologie surr nalienne Le cholest rol, d riv du plasma ou synth tis dans la surr nale, est le pr curseur commun de toutes les hormones st ro des d riv es du cortex surr nalien. Le cholest rol est initialement cliv dans les mitochondries en 5- -pr gnolone, qui son tour est transport vers le r ticulum endoplasmique lisse o il forme le substrat de diverses voies de biosynth se menant la st ro dogen se (Fig. 38-39).Min ralocortico des. Les principales hormones min ralocortico des surr nales sont l'aldost rone, la 11-d soxycorticost rone (DOC) et le cortisol. Le cortisol a des effets minimes sur les reins en raison de la d gradation des hormones. La s cr tion d'aldost rone est r gul e principalement par le syst me r nine-angiotensine. Une diminution du d bit sanguin r nal, une diminution du sodium plasmatique et une augmentation du tonus sympathique stimulent toutes la lib ration de r nine par les cellules juxtaglom rulaires. La r nine, son tour, conduit la production d angiotensine I partir de son pr curseur angiotensinog ne. L'angiotensine I est cliv e par l'enzyme de conversion pulmonaire de l'angiotensine (ACE) en angiotensine II ; ce dernier est non seulement un puissant vasoconstricteur, mais il conduit galement une synth se et une lib ration accrues d'aldost rone. L'hyperkali mie est un autre puissant stimulateur de la synth se de l'aldost rone, tandis que l'ACTH, la pro-opiom lanocortine hypophysaire et l'hormone antidiur tique sont de faibles stimulateurs. L'aldost rone est s cr t e un taux de 50 250 g/j (selon l'apport en sodium) et circule dans plasma principalement sous forme de complexe avec l'albumine. De petites quantit s de l'hormone se lient la globuline liant les corticost ro des et environ 30 50 % de l'aldost rone s cr t e circule sous forme libre. L'hormone a une demi-vie de seulement 15 20 minutes et est rapidement limin e par le foie et les reins. Une petite quantit d aldost rone libre est galement excr t e dans l urine. Les min ralocortico des traversent la membrane cellulaire et se lient aux r cepteurs cytosoliques. Le complexe r cepteur-ligand est ensuite transport dans le noyau o il induit la transcription et la traduction de g nes sp cifiques. L'aldost rone fonctionne principalement pour augmenter la r absorption du sodium et l'excr tion des ions potassium et hydrog ne au niveau du tubule contourn distal r nal. Plus rarement, l'aldost rone augmente l'absorption du sodium dans les glandes salivaires et les surfaces muqueuses gastro-intestinales.9123678CA45BFigure 38-37. Coupe transversale de l'embryon repr sentant le d veloppement surr nalien : (1) tube neural, (2) corde, (3) aorte, (4) base du m sent re, (5) tube digestif, (6) cortex surr nalien, (7) indiff renti -gonade n e, (8) m son phros et (9) cr te neurale. Les cellules migrent de la cr te neurale pour former les ganglions du tronc sympathique (A), des plexus sympathiques (B), ainsi que de la m dullosurr nale et des paraganglions (C). (Reproduit avec la permission de Avisse C, Marcus C, Patey M, et al : Surgical anatomy and embryology of the surrenal glands, Surg Clin North Am. 2000 Feb;80(1):403-415.)Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 168201 /03/19 11:22 1683THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38AbdominalaortaInferiorvena cavaLeft lowerphrenica. et v. Phr nique droite a. Tronc coeliaque Sup rieur m sent rique a. Glande surr nale gauche Glande surr nale droite Glande surr nale sup rieure gauche aa. Surr nale sup rieure droite aa. Surr nale inf rieure a. R nal a. et v.Surr nale gauche v.Surr nale inf rieure a.Rightadrenalv.Middleadr |
Chirurgie de Schwartz | enala.Figure 38-38. Anatomie des surr nales et de leurs environs structures. un. = art re ; v. = veine.Pregn nolone17 - hydroxypr gn noloneAndrost nedioneDHEADHEASCortisolAldost roneCholest rol12217 - hydroxyprogest rone311-d soxycortisol42Progest rone311-d soxy-corticost rone4,5Corticost rone518- hydroxy-corticost rone567678Figure 38-39. Synth se de st ro des surr naliens. Les enzymes impliqu es sont (1) p450scc (clivage de la cha ne lat rale du cholest rol), (2) 3 -hydroxyst ro de d shydrog nase, (3) p450c21 (21 hydroxylase), (4) p450c11 (11 -hydroxylase), (5) p450c11AS (aldost rone synthase). , (6) p450c17 (17 hydroxylase activit ), (7) p450c17 (activit 17,20-lyase/desmolase) et (8) sulfokinase. DHEAS = sulfate de d hydro piandrost rone. Glucocortico des. La s cr tion de cortisol, le principal glucocortico de surr nalien, est r gul e par l'ACTH s cr t e par l'hypophyse ant rieure, qui, son tour, est sous le contr le de la corticolib rine (CRH) s cr t e par l'hypothalamus. L'ACTH est une prot ine de 39 acides amin s, d riv e par clivage d'un pr curseur plus gros, la pro-opiom lanocortine. L'ACTH est ensuite divis e en hormone de stimulation des m lanocytes et en peptide interm diaire de type corticotrophine. L'ACTH stimule non seulement la s cr tion de glucocortico des, de min ralocortico des et d'androg nes surr naliens, mais est galement trophique pour les glandes surr nales. La s cr tion d'ACTH peut tre stimul e par la douleur, le stress, l'hypoxie, l'hypothermie, le traumatisme et l'hypoglyc mie. La s cr tion d'ACTH fluctue, culminant le matin et atteignant son niveau le plus bas en fin d'apr s-midi. Ainsi, il existe une variation diurne de la s cr tion de cortisol, avec un pic d'excr tion de cortisol se produisant galement t t le matin et diminuant au cours de la journ e pour atteindre ses niveaux les plus bas le soir (Fig. 38-40). Corti-sol contr le la s cr tion de CRH et d'ACTH via une boucle de r troaction n gative. Un m canisme similaire conduit l'inhibition de la s cr tion de CRH par l'ACTH. Le cortisol est transport dans le plasma, li principalement la globuline liant les corticost ro des (75 %) et l'albumine (15 %). Environ 10 % du cortisol circulant est libre et constitue le composant biologiquement actif. La demi-vie plasmatique du cortisol est de 60 90 minutes et est d termin e par le degr de liaison et le taux d'inactivation. Le cortisol est converti en m tabolites diand t trahydrocor-tisol et cortisone dans le foie et les reins. La majorit (95 %) des m tabolites du cortisol et de la cortisone sont conjugu s l'acide glucuronique dans le foie, facilitant ainsi leur excr tion r nale. Une petite quantit de cortisol non m tabolis est excr t e sous forme inchang e dans l'urine. Les hormones glucocortico des p n trent dans la cellule et se lient aux r cepteurs cytosoliques des st ro des. Le complexe ligand r cepteur activ est ensuite transport vers le noyau o il stimule la transcription de g nes cibles sp cifiques via un l ment de liaison l'ADN doigt de zinc . Le cortisol se lie galement au r cepteur min ralocortico de avec une affinit similaire celle de l'aldost rone. Cependant, la sp cificit de l'action des min ralocortico des est maintenue par la production de 11 -hydroxyst ro de d shydrog nase, une enzyme qui inactive le cortisol en cortisone dans le rein. Les glucocortico des ont des fonctions importantes dans le m tabolisme interm diaire, mais affectent galement les tissus conjonctifs, les os, le syst me immunitaire, cardiovasculaire, r nal et nerveux central, comme indiqu dans le tableau 38-15.St ro des sexuels. Les androg nes surr naliens sont produits dans la zone fascicul e et r ticulaire partir de la 17-hydroxypr gn nolone en r ponse la stimulation de l'ACTH. Ils comprennent la d hydro piandros-t rone (DHEA) et son homologue sulfat (DHEAS), l'androst nedione et de petites quantit s de testost rone et d' strog ne. Les androg nes surr naliens sont faiblement li s l'albumine plasmatique. Ils exercent leurs effets majeurs par conversion p riph rique en testost rone et en dihydrotestost rone, plus puissantes, mais ont galement une faible activit androg ne intrins que. Les m tabolites androg nes sont conjugu s sous forme de glucuronides ou de sulfates et excr t s dans l'urine. Au cours du d veloppement f tal, les androg nes surr naliens favorisent la formation des organes g nitaux masculins. Chez les hommes adultes normaux, la contribution des androg nes surr naliens est minime ; cependant, ils sont responsables du d veloppement des caract res sexuels secondaires la pubert . L'exc s d'androg nes surr naliens entra ne une pubert pr coce chez les gar ons et une virilisation, de l'acn et de l'hirsutisme chez les filles et les femmes. Cat cholamines. Les hormones cat cholamines ( pin phrine, noradr naline et dopamine) sont produites non seulement dans le syst me nerveux central et sympathique, mais galement dans la m dullosurr nale. Le |
Chirurgie de Schwartz | substrat, la tyrosine, est converti en cat chol-amines via une s rie d' tapes illustr es sur les figures 38-41A. La ph nyl tha-nolamine N-m thyltransf rase, qui convertit la noradr naline en pin phrine, n'est pr sente que dans la m dullosurr nale et l'organe de Zuckerkandl. Par cons quent, la cat cholamine primaire produite peut tre utilis e pour distinguer les tumeurs m dullaires surr naliennes de celles situ es dans des sites extra-surr naliens. Les cat cholamines sont stock es dans des granules en combinaison avec d'autres neuropeptides, de l'ATP, du calcium, du magn sium et des prot ines hydrosolubles appel es chromogranines. La s cr tion hormonale est stimul e par divers stimuli de stress et m di e par la lib ration d'ac tylcholine au niveau des terminaisons nerveuses pr ganglionnaires. Dans la circulation, ces prot ines sont li es l'albumine et d'autres prot ines. Les cat cholamines sont limin es par plusieurs m canismes, notamment la recapture par les terminaisons nerveuses sympathiques, l'inactivation p riph rique par la cat chol O-m thyltransf rase et la monoamine oxydase, et l'excr tion directe par les reins. Le m tabolisme des cat cholamines a lieu 2520151050Noon4 PM8 PMMidnight4 AM8 AMNoonLunchSnackSnackDinnerSleepB'fast200180160140120100806040200Plasma ACTH (pg/mL)Plasma 11-ohcs ( g/dL) Figure 38-40. Variation diurne des niveaux de cortisol d termin e par un chantillonnage toutes les demi-heures chez une jeune fille de 16 ans. (Reproduit avec la permission de Krieger DT, Allen W, Rizzo F, et al : Caract risation du sch ma temporel normal des niveaux plasmatiques de corticost ro des, J Clin Endocrinol Metab. 1971 f vrier; 32(2):266-284.)Brunicardi_Ch38_p1625-p1704. indd 168401/03/19 11:22 1685THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Tableau 38-15Fonctions des hormones glucocortico desFONCTION/SYST MEEFFETSM tabolisme du glucoseAugmentation des d p ts de glycog ne h patique, glucon ogen se, diminution de l'absorption et du m tabolisme du glucose musculaireM tabolisme des prot inesDiminution de la synth se des prot ines musculaires, augmentation du catabolismeM tabolisme des graissesAugmentation de la lipolyse dans le tissu adipeuxConnectif tissuInhibition des fibroblastes, perte de collag ne, amincissement de la peau, formation de vergeturesSyst me squelettiqueInhibition de la formation osseuse, augmentation de l'activit des ost oclastes, potentialisation de l'action de la PTHIsyst me immunitaireAugmente la circulation des cellules polymorphonucl aires ; diminue le nombre de lymphocytes, de monocytes et d' osinophiles ; r duit la migration des cellules inflammatoires vers les sites de blessuresSyst me cardiovasculaireAugmente le d bit cardiaque et le tonus vasculaire p riph riqueSyst me r nalR tention de sodium, hypokali mie, hypertension via l'effet min ralocortico de, augmentation de la filtration glom rulaire via les effets glucocortico desSyst me endocrinienInhibe la synth se et la lib ration de TSH, diminution des taux de TBG, diminution de la conversion de T4 en T3PTH = parathyro de hormone; T3 = 3,5',3-triiodothyronine ; T4 = thyroxine ; TBG = globuline liant la thyroxine ; TSH = hormone stimulant la thyro de. principalement dans le foie et les reins et conduit la formation de m tabolites tels que les m tan phrines, les norm tan phrines et la VMA, qui peuvent subir une glucuronidation ou une sulfatation suppl mentaire avant d' tre excr t s dans l'urine (Fig. 38-41B). Les r cepteurs sont des mol cules transmembranaires coupl es aux prot ines G. Ils peuvent tre subdivis s en sous-types et , qui sont localis s dans diff rents tissus, ont une affinit variable pour diverses cat cholamines et induisent des effets biologiques distincts (Tableau 38-16). Les affinit s des r cepteurs pour les r cepteurs sont : pin phrine > noradr naline >> isopro-t r nol ; R cepteurs 1 : isoprot r nol > pin phrine = nor pi-n phrine ; et r cepteurs 2 - isoprot r nol > pin phrine >> noradr naline. Troubles du cortex surr nalien Hyperaldost ronisme. L'hyperaldost ronisme peut tre secondaire la stimulation du syst me r nine-angiotensine due une st nose de l'art re r nale et des tats de faible d bit tels que l'insuffisance cardiaque congestive et la cirrhose. L'hyperaldost ronisme r sultant de ces affections est r versible par le traitement de la cause sous-jacente. L'hyperaldost ronisme primaire r sulte d'une s cr tion autonome d'aldost rone, qui, son tour, conduit la suppression de la s cr tion de r nine. L'aldost ronisme primaire survient g n ralement chez les individus g s de 30 50 ans et repr sente 1 % des cas d'hypertension. Elle est associ e une hypokali mie ; cependant, de plus en plus de patients atteints du syndrome de Conn re oivent un diagnostic de taux de potassium normaux. La plupart des cas r sultent d'un ad nome surr nalien fonctionnel solitaire ( 70 %) et hyperplasie bilat rale idiopathique (30 %). Le carcinome corticosurr nalien et l'hyperaldost ronisme sup |
Chirurgie de Schwartz | primable par les glucocortico des sont rares, chacun repr sentant <1 % des cas. L'hyperaldost ronisme supprimable par les glucocortico des est une forme autosomique dominante d'hypertension dans laquelle la s cr tion d'aldost rone est anormalement r gul e par l'ACTH. Cette condition est caus e par des recombinaisons entre des g nes li s codant pour des isozymes troitement apparent es, la 11b-hydroxylase (CYP11B1) et l'aldost rone synthase (CYP11B2), g n rant un g ne chim rique d r gul avec une activit d'aldost rone synthase. Cette entit est d sormais appel e hyperaldost ronisme familial de type I (FH-I). Initialement, FH-III d signait les patients pr sentant une hyperplasie surr nalienne massive r fractaire l'administration de glucocortico des. Cependant, le terme est d sormais plus couramment utilis pour d crire les patients pr sentant un hyperaldost ronisme primaire d des mutations germinales KCNJ5. Ce g ne code pour un canal potassique redresseur entrant, et les mutations ont affect les acides amin s situ s dans ou proximit du filtre de s lectivit du canal. Des mutations somatiques de gain de fonction sont retrouv es dans jusqu' 40 % des ad nomes producteurs d'aldost rone (APA). L'hyperaldost ronisme familial de type II fait r f rence aux familles dans lesquelles deux parents au premier degr ont re u un diagnostic d'hyperaldost ronisme primaire (ad nome ou hyperplasie) et dans lesquelles les types I et III ont t exclus. Les autres g nes mut s dans (APA) incluent CACNA1D (code pour un canal calcique de type L d pendant du potentiel), ATP1A1 (code pour une partie de la Na+-K+-ATPase), ATP2B3 (code pour la Ca2+ ATPase de la membrane plasmique), CACNA1H (code pour l' 1 sous-unit du canal calcique de tension de type T) et CTNNB1 ( cat nine).97 Sympt mes et Signes Les patients pr sentent g n ralement une hypertension, qui dure depuis longtemps, mod r e s v re et peut tre difficile contr ler malgr une polyth rapie. D'autres sympt mes comprennent une faiblesse musculaire, une polydipsie, une polyurie, une nycturie, des maux de t te et de la fatigue. La faiblesse et la fatigue sont li es la pr sence d'hypokali mie. tudes diagnostiques tudes en laboratoire. L'hypokali mie est une constatation fr quente et un hyperaldost ronisme doit tre suspect chez tout patient hypertendu qui pr sente une hypokali mie spontan e coexistante (K <3,2 mmol/L) ou une hypokali mie (<3 mmol/L) pendant un traitement diur tique, malgr un remplacement potassique. Cependant, il est important de noter que jusqu 40 % des patients pr sentant un aldost ronome confirm taient normokali miques en pr op ratoire. Une fois le diagnostic suspect , des tests suppl mentaires sont n cessaires pour confirmer le diagnostic. Avant le test, les patients doivent recevoir suffisamment de sodium et de potassium. Les m dicaments antihypertenseurs doivent tre conserv s, si possible, et la spironolactone, les -bloquants, les inhibiteurs de l'ECA et les antagonistes des r cepteurs de l'angiotensine II doivent tre vit s. Les patients pr sentant un hyperaldost ronisme primaire ont un taux de concentration plasmatique d'aldost rone lev avec une activit r nine plasmatique supprim e ; un rapport concentration plasmatique d'aldost rone/activit r nine plasmatique de 1:25 30 est fortement vocateur du diagnostic.98 Des r sultats faussement positifs peuvent survenir, en particulier chez les patients souffrant d'insuffisance r nale chronique. Les patients atteints d'hyperaldost ronisme primaire ne parviennent pas non plus supprimer les niveaux d'aldost rone avec une charge en sodium. Ce test peut tre effectu en effectuant une collecte d'urine de 24 heures pour le cortisol, le sodium et l'aldost rone apr s 5 jours d'un r gime riche en sodium ou en administrant le Brunicardi_Ch38_p1625- p1704.indd 168501/03/19 11:22 AM 1686CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 38-41. A. Synth se des cat cholamines. B. M tabolisme des hormones cat cholamines.Tyrosine hydroxylaseL-amino acide d carboxylase Dopamine-b ta-hydroxylaseP nyl thanolamine-N-m thyltransf raseATyrosineDopa(L dihydroxyph nylalanine)DopamineNoradr naline pin phrineMAOMAOMAOMAODihydroxymandelicaci d3-m thoxy-4-hydroxymand lique acideCOMTCOMTCOMTE pin phrineNoradr nalineM tan phrineNorm tanephrineMAO Monoamine oxydase COMT Cat chol O-m thyltransf raseBBrunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 168601/03/19 11:22 AM 1687THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Tableau 38-16R cepteurs des hormones cat cholamines et effets qu'ils m dientRECEPTORTISSUEFONCTION 1Vaisseaux sanguinsContraction IntestinDiminution de la motilit , augmentation du tonus du sphincter Pancr asDiminution de la lib ration d'insuline et de glucagon FoieGlycog nolyse, glucon ogen se YeuxDilatation des pupilles Ut rusContraction PeauSudation 2Synapse (sympathique)Inhibe Lib ration de noradr nalineAgr gation plaquettaire 1C urChronotrope, inotrope Tissu adipeuxLipolyse IntestinMotilit r duite, augmentation d |
Chirurgie de Schwartz | u tonus du sphincter Pancr asAugmentation de la lib ration d'insuline et de glucagon 2Vaisseaux sanguinsVasodilatation BronchiolesDilatation Ut rusRelaxationpatient 2 L de solution saline en position couch e, 2 3 jours apr s avoir suivi un r gime pauvre en sodium. Un taux plasmatique d'aldost rone <5 ng/dL ou un taux d'aldost rone urinaire sur 24 heures <14 g apr s une charge saline excluent essentiellement un hyperaldost ronisme primaire. Une fois le diagnostic biochimique confirm , une valuation plus approfondie doit viser d terminer quels patients pr sentent un aldost ronome unilat ral ou une hyperplasie bilat rale, car la chirurgie est presque toujours curative pour le premier, mais g n ralement pas pour le second. Aucune tude biochimique ne peut faire cette distinction avec une sensibilit de 100 % ; ainsi, des tudes d'imagerie sont n cessaires. tudes radiologiques. Les tomodensitogrammes avec des coupes de 0,5 cm dans la r gion surr nalienne peuvent localiser les aldost ronomes avec une sensibilit de 90 %. Une tumeur surr nale unilat rale de 0,5 2 cm avec une glande controlat rale d'apparence normale confirme un aldost ronome en pr sence de param tres biochimiques appropri s. Les examens IRM sont moins sensibles mais plus sp cifiques, en particulier si des images d calage chimique de phase oppos e sont obtenues. Les examens IRM sont galement de plus en plus utilis s chez les patientes enceintes ou celles incapables de tol rer le contraste intraveineux. Si une hyperplasie surr nalienne est suspect e, l'algorithme d crit dans les figures 38 42 est utile. Il a t d montr que le cath t risme veineux s lectif et le pr l vement de la veine surr nale (AVS) pour l'aldost rone sont sensibles 95 % et sp cifiques 90 % dans la localisation de l'aldost rone. Dans cette proc dure, les veines surr nales sont canul es et des chantillons de sang pour l'aldost rone et le cortisol sont obtenus des veines surr nales et de la veine cave apr s l'administration d'ACTH.99 La mesure des taux de cortisol est n cessaire pour confirmer le placement correct des cath ters dans les veines surr nales. Une diff rence plus de quatre fois sup rieure dans les rapports aldost rone/cortisol entre les veines surr nales indique la pr sence d'une tumeur unilat rale. Certains chercheurs utilisent r guli rement cette tude, mais elle est invasive, n cessite un radiologue interventionnel exp riment et peut entra ner une rupture de la veine surr nalienne dans environ 1 % des cas. Par cons quent, la plupart des groupes pr conisent l utilisation de cette modalit de mani re s lective dans les cas ambigus, lorsque la tumeur ne peut pas tre localis e et chez les patients pr sentant une hypertrophie surr nalienne bilat rale afin de d terminer s il existe une s cr tion accrue unilat rale ou bilat rale d aldost rone.100 Les indications suppl mentaires pour renoncer l AVS incluent les patients qui sont suspect s d'avoir un carcinome cortico-surr nalien, ceux qui pr sentent des comorbidit s excluant la chirurgie et ceux qui pr sentent un hyperaldost ronisme familial av r de type I ou III. La scintigraphie au 131I-6 iodom thylnoriodocho-lest rol (NP-59) peut galement tre utilis e dans le m me but. Comme le cholest rol, ce compos est absorb par le cortex surr nalien, mais contrairement au cholest rol, il reste dans la glande sans subir de m tabolisme suppl mentaire. Les ad nomes surr naliens apparaissent sous la forme de nodules chauds avec une fixation controlat rale supprim e, tandis que les glandes hyperplasiques pr sentent une fixation bilat ralement accrue. Ce test n est cependant pas largement disponible. Des isotopes plus r cents, tels que le 11C-m tomidate en association avec la TEP-TDM, se sont galement r v l s prometteurs dans la localisation des aldost ronomes.101Surr nalectomieHyperfonctionnement bilat ral ou chec de localisationPrise en charge m dicaleSurr nalectomieUnilat rale augmentation de l'aldost roneCT scan ou IRMTumeur surr nale unilat rale, g n ralement de 0,5 2 cm de diam treBilat ral surr nales anormales ou normales1) Cath t risme veineux s lectif pour aldost rone et cortisol ou2) Scan NP-59Figure 38-42. Prise en charge d'un aldost ronome surr nalien. CT = tomodensitom trie ; IRM = imagerie par r sonance magn tique.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 168701/03/19 11:22 AM 1688CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 38-43. Certains traits caract ristiques du syndrome de Cushing : faci s lunaire, hirsutisme et acn .Tableau 38-17 tiologie du syndrome de CushingD pendant de l'ACTH (70 %) Ad nome hypophysaire ou maladie de Cushing ( 70%) Production ectopique d'ACTHa ( 10 %) Production ectopique de CRH (<1 %) Ind pendant de l'ACTH (20 30 %) Ad nome surr nalien (10 15 %) Carcinome surr nalien (5 10 %) Hyperplasie surr nale hyperplasie corticale micronodulaire pigment e ou inhibiteur gastrique Hyperplasie macronodulaire sensible aux peptides (5 %)Autre Syndrome de pseudo-Cushing |
Chirurgie de Schwartz | Administration iatrog ne-exog ne de st ro desaDes tumeurs du poumon petites cellules, des tumeurs des cellules des lots pancr atiques, des cancers m dullaires de la thyro de, des ph ochromocytomes et des tumeurs carcino des du poumon, du thymus, de l'intestin, du pancr as et de l'ovaire.ACTH = hormone adr nocorticotrope ; CRH = corticotrophin-releasing hormone. Traitement En pr op ratoire, le contr le de l'hypertension et une suppl mentation ad quate en potassium (pour maintenir K > 3,5 mmol/L) sont importants. Les patients sont g n ralement trait s avec de la spironolactone (un antagoniste de l'aldost rone), de l'amiloride (un diur tique d' pargne potassique qui bloque les canaux sodiques dans le n phron distal), de la nif dipine (un inhibiteur des canaux calciques) ou du captopril (un inhibiteur de l'ECA). Les tumeurs unilat rales produisant de l'aldost rone sont mieux prises en charge par surr nalectomie, soit par une approche laparoscopique (de pr f rence), soit par une approche ouverte post rieure. Si un carcinome est suspect en raison de la grande taille de la l sion surr nalienne ou de la s cr tion hormonale mixte, une approche transabdominale ant rieure est pr f rable pour permettre une d termination ad quate de l'invasion locale et des m tastases distales. Seuls 20 30 % des patients atteints d'hyperaldost ronisme secondaire une hyperplasie surr nalienne bilat rale b n ficient d'une intervention chirurgicale et, comme d crit, le cath t risme veineux s lectif est utile pour pr dire quels patients r pondront. Pour les autres patients, le traitement m dical par spironolactone, amiloride ou triamt r ne constitue le pilier de la prise en charge. L'hyperaldost ronisme supprimable par les glucocortico des est trait par l'administration de dexa-m thasone exog ne des doses de 0,5 1 mg par jour. Le traitement par la spirono-lactone peut aider diminuer les besoins en glucocortico des dans cette affection et viter les sympt mes du syndrome de Cushing. En postop ratoire, certains patients pr sentent un hypoaldost ronisme transitoire n cessitant des min ralocortico des pendant jusqu' 3 mois. Des tudes r centes sugg rent que l'hyperkali mie post-r section pourrait tre plus fr quente et durer plus longtemps qu'on ne l'avait estim auparavant ; par cons quent, elle doit tre d pist e chez les patients plus g s et qui ont souffert d'hypertension pendant une longue p riode, d'insuffisance r nale et de taux d'aldost rone pr op ratoires plus lev s, ce qui en fait un groupe haut risque.102 Rarement, la maladie d'Addison aigu peut survenir de 2 4 mois. 3 jours apr s la surr nalectomie. La surr nalectomie r ussit plus de 90 % am liorer l'hypokali mie et environ 70 % corriger l'hypertension. Les patients qui r pondent au traitement par la spironolactone et ceux qui pr sentent une hypertension de plus courte dur e avec des l sions r nales minimes sont plus susceptibles d'obtenir une am lioration de leur hypertension, tandis que les patients de sexe masculin, ceux de plus de 50 ans et ceux pr sentant de multiples nodules surr naliens sont les moins susceptibles d'en b n ficier. surr nalectomie. Syndrome de Cushing. Cushing a d crit des patients pr sentant un d p t graisseux particulier, une am norrh e, une impuissance (chez les hommes), un hirsutisme, des stries violettes, une hypertension, un diab te et d'autres caract ristiques qui constituent le syndrome (Fig. 38-43). Il a galement reconnu que plusieurs de ces patients avaient des tumeurs basophiles de l'hypophyse et a conclu que ces tumeurs produisaient des hormones qui provoquaient une hyperplasie corticosurr nale, entra nant ainsi les manifestations du syndrome. Aujourd hui, le terme syndrome de Cushing d signe un ensemble de sympt mes et de signes r sultant d une hypers cr tion de cortisol quelle qu en soit l tiologie. En revanche, la maladie de Cushing fait r f rence une tumeur hypophysaire, g n ralement un ad nome, qui entra ne une hyperplasie surr nalienne bilat rale et un hypercortisolisme. Cushing Le syndrome (endog ne) est une maladie rare, touchant 10 individus sur 1 million. Elle est plus fr quente chez les adultes mais peut survenir chez les enfants. Les femmes sont plus souvent touch es (le ratio hommes/femmes est de 1:8). Bien que la plupart des individus souffrent d'une maladie sporadique, le syndrome de Cushing peut tre retrouv dans les familles NEM1 et peut r sulter de tumeurs hypophysaires s cr tant de l'ACTH, de n oplasmes primitifs surr naliens ou d'une tumeur carcino de ectopique s cr tant de l'ACTH (plus fr quente chez les hommes) ou d'un ad nome bronchique (plus fr quent chez les hommes). fr quent chez les femmes). Le syndrome de Cushing peut tre class comme ACTH-d pendant ou ACTH-ind pendant (Tableau 38-17). La cause la plus fr quente de l hypercortisolisme est l administration exog ne de st ro des. Cependant, environ 70 % des cas de syndrome de Cush-ing endog ne sont caus s par une tumeur hypophysaire |
Chirurgie de Schwartz | productrice d ACTH. Sources surr nales primaires (ad nome, hyperplasie et Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 168801/03/19 11:22 AM 1689THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Tableau 38-18Caract ristiques du syndrome de CushingSYST MEMANIFESTATIONG n ralGain de poids ob sit centrale, bosse de bison, coussinets adipeux supraclaviculairesHirsutisme t gumentaire, pl thore, stries violettes, acn , ecchymosesCardiovasculaireHypertensionMusculo-squelettiqueFaiblesse g n ralis e, ost op nieNeuropsychiatriqueLabilit motionnelle, psychose, d pressionM taboliqueLe diab te ou l'intol rance au glucose, l'hyperlipid mieR nalPolyurie, calculs r nauxGonadalImpuissance, diminution de la libido, irr gularit s menstruellescarcinome) repr sentent environ 20 % des cas, et les tumeurs ectopiques s cr tant de l'ACTH repr sentent <10 % des cas. La CRH peut galement tre s cr t e par voie ectopique dans les tumeurs carcino des bronchiques, les ph ochromocytomes et d'autres tumeurs. Ces patients sont difficiles distinguer de ceux pr sentant une production ectopique d'ACTH, mais peuvent tre diagnostiqu s en d terminant les taux de CRH. Les patients souffrant de d pression majeure, d'alcoolisme, de grossesse, d'insuffisance r nale chronique ou de stress peuvent galement pr senter des taux de cortisol lev s et des sympt mes d'hypercortisolisme. Cependant, ces manifestations disparaissent avec le traitement du trouble sous-jacent et ces patients sont consid r s comme atteints du syndrome de pseudo-Cushing. L'hyperplasie surr nalienne primaire peut tre micronodulaire, macronodulaire ou massivement macronodulaire. L'hyperplasie surr nale r sultant d'une stimulation par l'ACTH est g n ralement macronodulaire (nodules de 3 cm). La maladie corticosurr nale nodulaire pigment e primaire est une cause rare du syndrome de Cushing ind pendant de l'ACTH, caract ris par la pr sence de petits nodules surr naliens noirs (<5 mm). La maladie corticosurr nalienne nodulaire pigment e primaire peut tre associ e au complexe de Carney (myxomes auriculaires, schwanno-mas et naevus pigment s) et est consid r e comme tant d'origine immunitaire. Sympt mes et signes Les caract ristiques classiques du syndrome de Cushing sont r pertori es dans le tableau 38-18. Un diagnostic pr coce de cette maladie n cessite une connaissance approfondie de ces manifestations, associ e une forte suspicion clinique. Chez certains patients, les sympt mes sont moins prononc s et peuvent tre plus difficiles reconna tre, notamment en raison de leur diversit et de l absence d un sympt me ou d un signe unique. L ob sit tronculaire progressive est le sympt me le plus courant, survenant chez jusqu 95 % des patients. Cette tendance r sulte de l action lipog nique d un exc s de corticost ro des au niveau central et des effets cataboliques en p riph rie, ainsi que d une fonte musculaire p riph rique. Le d p t de graisse se produit galement dans des sites inhabituels, tels que l'espace supraclaviculaire et la r gion post rieure du cou, conduisant ce qu'on appelle la bosse de bison. Des stries violettes sont souvent visibles sur l'abdomen protub rant. L'arrondi du visage conduit au faci s lunaire et l'amincissement des tissus sous-cutan s conduit la pl thore. Il y a une augmentation de la croissance des poils fins sur le visage, le haut du dos et les bras, bien qu'une v ritable virilisation soit plus fr quemment observ e dans les cancers corticosurr naliens. Les anomalies endocriniennes comprennent l'intol rance au glucose, l'am norrh e et la diminution de la libido ou l'impuissance. Chez les enfants, le syndrome de Cushing se caract rise par une ob sit et un retard de croissance. Les patients atteints de la maladie de Cushing peuvent galement pr senter des maux de t te, des anomalies du champ visuel et un panhypopituitarisme. L'hyperpigmentation de la peau, si elle est pr sente, sugg re une tumeur ectopique produisant de l'ACTH avec des taux lev s d'ACTH circulant. Tests de diagnostic Les objectifs des tests de diagnostic dans l' valuation des patients suspect s d' tre atteints du syndrome de Cushing sont doubles : confirmer la pr sence du syndrome de Cushing. et pour d terminer son tiologie (Fig. 38-44). tudes en laboratoire. Le syndrome de Cushing est caract ris par des taux lev s de glucocortico des qui ne peuvent tre supprim s par l administration d hormones exog nes et par une perte de variation diurne. Ce ph nom ne est utilis pour d pister les patients l aide du test de suppression nocturne la dexam thasone faible dose. Dans ce test, 1 mg d'un glucocortico de synth tique (dexam thasone) est administr 23 heures. et les taux plasmatiques de cortisol sont mesur s 8 heures le lendemain matin. Les adultes physiologiquement normaux r duisent les niveaux de cortisol <3 g/dL, contrairement la plupart des patients atteints du syndrome de Cushing. Des r sultats faussement n gatifs peuvent tre obtenus chez des patients pr sentant une |
Chirurgie de Schwartz | maladie b nigne ; par cons quent, certains auteurs consid rent le test comme positif uniquement si les niveaux de cortisol sont r duits <1,8 g/dL. Des r sultats faussement positifs peuvent survenir chez jusqu' 3 % des patients souffrant d'insuffisance r nale chronique, de d pression ou de patients prendre des m dicaments tels que la ph nyto ne, qui am liorent le m tabolisme de la dexam thasone. Chez les patients pr sentant un test n gatif mais une suspicion clinique lev e, le test classique de suppression de dexam thasone faible dose (0,5 mg toutes les 6 heures pendant huit doses, ou 2 mg sur 48 heures) ou la mesure du cortisol urinaire doivent tre effectu s. La mesure des taux lev s de cortisol urinaire sur 24 heures est une modalit tr s sensible (95 100 %) et sp cifique (98 %) du diagnostic du syndrome de Cushing et est particuli rement utile pour identifier les patients atteints du syndrome de pseudo-Cushing. Une excr tion urinaire sans cortisol inf rieure 100 g/dL (dans la plupart des laboratoires) exclut l hypercortisolisme. R cemment, les mesures du cortisol salivaire l aide de kits disponibles dans le commerce ont galement d montr une sensibilit sup rieure dans le diagnostic du syndrome de Cushing et sont de plus en plus utilis es. Dans l'ensemble, les tests urinaires de 24 heures pour le cortisol libre et le test de suppression nocturne la dexa-m thasone au seuil de 5 g/dL ont la sp cificit la plus lev e pour le diagnostic du syndrome de Cushing.103Une fois le diagnostic d'hypercortisolisme tabli, des tests suppl mentaires sont vis s. pour d terminer s'il s'agit d'un syndrome de Cushing ACTH-d pendant ou ACTH-ind pendant. La meilleure fa on d'y parvenir est de mesurer les taux plasmatiques d'ACTH (normaux 10 100 pg/mL). Des taux lev s d'ACTH sont observ s chez les patients pr sentant une hyperplasie surr nalienne due la maladie de Cushing (15 500 pg/mL) et chez ceux atteints de tumeurs s cr tant de la CRH, mais les taux les plus lev s sont observ s chez les patients pr sentant des sources ectopiques d'ACTH (> 1 000 pg/mL). . En revanche, les taux d ACTH sont typiquement supprim s (<5 pg/mL) chez les patients atteints de tumeurs surr nales primaires s cr tant du cortisol. Le test de suppression la dexam thasone haute dose est utilis pour distinguer les causes du syndrome de Cushing d pendant de l ACTH (hypophysaire ou ectopique). Le test standard (2 mg de dexam thasone toutes les 6 heures pendant 2 jours) ou le test nocturne (8 mg) peuvent tre utilis s, avec des collectes d'urine de 24 heures pour le cortisol et les 17-hydroxy st ro des effectu es au cours du deuxi me jour. L incapacit supprimer le cortisol urinaire de 50 % confirme le diagnostic d une tumeur ectopique productrice d ACTH. Les patients suspect s d'avoir des tumeurs ectopiques doivent galement subir des tests de d pistage du MTC et du ph ochromocytome. L' chantillonnage bilat ral des veines p treuses est galement utile pour d terminer si le patient est atteint de la maladie de Cushing ou du syndrome de Cushing ectopique. Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 168901/03/19 11:22 AM 1690 CONSID RATIONS SP CIFIQUES PARTIE II Le test CRH est galement utile pour d terminer l' tiologie de la maladie de Cushing. syndrome. La CRH ovine (1 g/kg) est administr e par voie intraveineuse, suivie de mesures en s rie de l'ACTH et du cortisol intervalles de 15 minutes pendant 1 heure. Les patients pr sentant un hypercortisolisme surr nalien primaire pr sentent une r ponse mouss e (pic d ACTH < 10 pg/mL), tandis que ceux atteints du syndrome de Cushing d pendant de l ACTH pr sentent une l vation plus lev e de l ACTH (> 30 pg/mL). La stimulation de la CRH peut galement am liorer l utilit de l chantillonnage des veines p treuses. Les patients atteints de tumeurs hypophysaires ont galement un pic d'ACTH plus lev que ceux atteints de tumeurs ectopiques produisant de l'ACTH. tudes radiologiques. Les tomodensitom tries et IRM de l'abdomen peuvent identifier les tumeurs surr nales avec une sensibilit de 95 %. Ils sont galement utiles pour distinguer les ad nomes surr naliens des carcinomes, comme indiqu dans la section suivante Cancer corticosurr nalien . Les examens IRM ont l'avantage suppl mentaire de permettre l' valuation de l'anatomie vasculaire. Les ad nomes surr naliens apparaissent plus fonc s que le foie en imagerie pond r e T2. L'imagerie radioscintigraphique des surr nales l'aide du NP-59 peut galement tre utilis e pour distinguer l'ad nome de l'hyperplasie. Des rapports sugg rent que les nodules surr naliens froids sont plus susceptibles d' tre canc reux, bien que cette distinction ne soit pas absolue. L'examen NP-59 est particuli rement utile pour identifier les patients pr sentant une source d'hypercortisolisme surr nalien et d'hyperplasie micronodulaire pigment e primaire. Les tomodensitogrammes de la t te en coupe mince sont sensibles 22 % et les IRM c r brales avec contra |
Chirurgie de Schwartz | ste am lior sont sensibles 33 % 67 %. identifier les tumeurs hypophysaires. L' chantillonnage des sinus p treux inf rieurs pour l'ACTH avant et apr s l'injection de CRH a t utile cet gard et a une sensibilit proche de 100 %. Dans cette tude, les cath ters sont plac s la fois dans les veines jugulaires internes et dans une veine p riph rique. Un rapport entre le taux d'ACTH p treux et veineux p riph rique > 2 l' tat basal et > 3 apr s stimulation par la CRH est diagnostique 1) DST pendant la nuit2) Cortisol libre urinaire sur 24 heures3) Cortisol salivaire 23 h 001) ACTH plasmatique2) DST haute dose et cortisol urinaireConfirmer le diagnosticGradient d'ACTH ?D terminer la source de l'hypercortisolismeDiminution de l'ACTHLabsence de suppressionCT scan surr nalesAugmentation de l'ACTHPositive Augmentation de l'ACTHLabsence de suppressionR sultats quivoquesAutres tests chantillonnage bilat ral de p trosalveineSourcesurr naleSource hypophysaireSource d'ACTH ectopique TAPES DU DIAGNOSTIC TUDES DE DIAGNOSTICOuiNonFigure 38-44. Diagnostic du syndrome de Cushing. ACTH = hormone adr nocorticotrope ; CT = tomodensitom trie ; DST = test de suppression de la dexam thasone.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 169001/03/19 11:22 AM 1691THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38d'une tumeur hypophysaire. Chez les patients suspect s d'avoir une production ectopique d'ACTH, des tomodensitom tries ou des IRM du thorax et du m diastin ant rieur sont r alis es en premier, suivies d'une imagerie du cou, l'abdomen et le bassin si les tudes initiales sont n gatives. Traitement La surr nalectomie laparoscopique est le traitement de choix pour les patients atteints d'ad nomes surr naliens. La surr nalectomie ouverte est r serv e aux tumeurs volumineuses ( 6 cm) ou suspect es d' tre des cancers corticosurr naliens. La surr nalectomie bilat rale est curative de l hyperplasie surr nalienne primitive. Le traitement de choix dans la maladie de Cushing est l excision transsph no dale de l ad nome hypophysaire, qui r ussit chez 80 % des patients. L'irradiation hypophysaire a t utilis e pour les patients pr sentant une maladie persistante ou r currente apr s une intervention chirurgicale. Cependant, elle est associ e un taux lev de panhypopituitarisme et certains patients d veloppent des d ficits visuels. Cela a conduit un recours accru la radiochirurgie st r otaxique, qui utilise le guidage par tomodensitom trie pour administrer de fortes doses de radioth rapie la tumeur (photons ou couteau gamma), ainsi qu' une surr nalectomie laparoscopique bilat rale. Les patients qui ne r pondent pas l'un ou l'autre traitement sont candidats un traitement pharmacologique avec des inhibiteurs surr naliens (surr nalectomie m dicale) tels que le k toconazole, la m tyrapone ou l'aminoglut thimide. Les patients pr sentant une production ectopique d'ACTH sont mieux pris en charge en traitant la tumeur primitive, y compris les r cidives, si possible. La surr nalectomie laparoscopique m dicale ou bilat rale a t utilis e pour pallier les patients atteints d'une maladie non r s cable et ceux dont la tumeur ectopique s cr tant de l'ACTH ne peut pas tre localis e. Les patients subissant une intervention chirurgicale pour un ad nome surr nalien primaire s cr tant des glucocortico des n cessitent des st ro des pr op ratoires et postop ratoires en raison de la suppression de l'ad nome surr nalien primaire. glande surr nale. Ces patients pr sentent galement une pr disposition accrue aux complications infectieuses et thromboemboliques, ces derni res tant dues un tat d'hypercoagulabilit r sultant d'une augmentation des facteurs de coagulation, notamment le facteur VIII et le complexe du facteur de von Willebrand, et une fibrinolyse alt r e. La dur e de la corticoth rapie est d termin e par le test de stimulation l'ACTH. Les st ro des exog nes peuvent tre n cessaires pendant 2 ans maximum, mais ils sont n cessaires ind finiment chez les patients ayant subi une surr nalectomie bilat rale. Ce dernier groupe de patients peut galement n cessiter un traitement de remplacement par min ralocortico de. Les doses de remplacement typiques comprennent l'hydrocortisone (10 20 mg chaque matin et 5 10 mg chaque soir) et la fludrocortisone (0,05 0,1 mg/j chaque matin). Cancer corticosurr nalien. Les carcinomes surr naliens sont des n oplasmes rares avec une incidence mondiale de deux pour 1 million. Ces tumeurs ont une r partition bimodale par ge, avec une incidence accrue chez les enfants et les adultes au cours des quatri me et cinqui me d cennies de la vie. La majorit sont sporadiques, mais les carcinomes corticosurr naliens surviennent galement en association avec des mutations germinales des g nes p53 (syndrome de Li-Fraumeni) et MENIN (n oplasie endocrinienne multiple de type 1). Les locus 11p (syndrome de Beckwith-Wiedemann), 2p (complexe de Carney) et 9q ont galement t impliqu s. Des mutations somatiques de p53 s |
Chirurgie de Schwartz | ont pr sentes dans jusqu' 33 % des tumeurs, et une LOH au locus p53 a t rapport e dans > 85 % des carcinomes corticosurr naliens. De plus, le facteur de croissance II analogue l'insuline est surexprim dans 90 % des tumeurs et environ 30 % d'entre elles h bergent des mutations activatrices somatiques dans le g ne de la b-cat nine. Les g nes mut s r cemment identifi s dans les cancers surr naliens comprennent ZNRF3 (une ubiquitine ligase E3) et d'autres impliqu s dans la mod lisation de la chromatine et plusieurs microARN. Les mod les de mutations peuvent galement aider mieux d finir le pronostic des cancers corticosurr naliens.104 Sympt mes et signes Environ 50 % des cancers corticosurr naliens ne fonctionnent pas. Le reste s cr te du cortisol (30 %), des androg nes (20 %), des strog nes (10 %), de l'aldost rone (2 %) ou de multiples hormones (35 %). Les patients pr sentant des tumeurs fonctionnelles pr sentent souvent un syndrome de Cushing d apparition rapide accompagn de caract ristiques virilisantes. Les tumeurs non fonctionnelles se manifestent plus souvent par une masse abdominale largie et des douleurs abdominales ou dorsales. Dans de rares cas, une perte de poids, une anorexie et des naus es peuvent tre pr sentes. Tests de diagnostic L' valuation diagnostique de ces patients commence par la mesure des taux d' lectrolytes s riques pour exclure l'hypokali mie, des cat cholamines urinaires pour exclure les ph ochromocytomes, un test de suppression de 1 mg de dexam thasone pendant la nuit. , et une collecte d'urine de 24 heures pour le cortisol et les 17-c tost ro des pour exclure le syndrome de Cushing.CT et Les examens IRM sont utiles pour visualiser ces tumeurs (Fig. 38-45). La taille de la masse surr nale observ e dans les examens d'imagerie est le crit re le plus important pour aider au diagnostic d'une tumeur maligne. Dans la s rie rapport e par Copeland, 92 % des cancers surr naliens avaient un diam tre > 6 cm.105 La sensibilit , la sp cificit et le rapport de vraisemblance de la taille de la tumeur pour pr dire la malignit (bas s sur les donn es du programme de surveillance, d' pid miologie et de r sultats finaux) taient rapport 96 %, 51 % et 2 pour les tumeurs 4 cm, et 90 %, 78 % et 4,1 pour les tumeurs 6 cm.106 D'autres caract ristiques d'imagerie tomodensitom trique sugg rant une malignit comprennent l'h t rog n it de la tumeur, des marges irr guli res et la pr sence d'une h morragie et d'une lymphad nopathie adjacente ou de m tastases h patiques. Une intensit de signal mod r ment brillante sur les images pond r es en T2 (rapport masse surr nalienne/foie 1,2 : 2,8), un rehaussement significatif des l sions et un lessivage lent apr s injection de produit de contraste au gadolinium indiquent galement une malignit , tout comme des signes d'invasion locale dans les structures adjacentes telles que le foie, vaisseaux sanguins (VCI) et m tastases distance. Les scans FDG-PET ou PET-CT peuvent pr senter des utilit pour distinguer les l sions b nignes des l sions malignes, comme discut dans la section sur les incidentalomes. Une fois le cancer des surr nales diagnostiqu , des tomodensitogrammes du thorax et du bassin ou des tomodensitogrammes FDG-PET ou PET-CT sont effectu s pour la stadification. Le syst me de stadification des m tastases ganglionnaires tumorales (TNM) pour le carcinome corticosurr nalien est d crit dans le tableau 38-19. Jusqu' 70 % des patients pr sentent une maladie de stade III ou IV. Pathologie La plupart des cancers corticosurr naliens sont volumineux et p sent entre 100 et 1 000 g. l'examen brut, les zones de la figure 38-45. La tomodensitom trie de l'abdomen montre un cancer corticosurr nalien gauche avec m tastases h patiques synchrones.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 169101/03/19 11:22 AM 1692CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIL'h morragie et la n crose sont souvent videntes. Au microscope, les cellules sont hyperchromatiques et poss dent g n ralement de gros noyaux et des nucl oles pro minents. Il est tr s difficile de distinguer les ad nomes surr naliens b nins des carcinomes par le seul examen histologique. L invasion capsulaire ou vasculaire est le signe le plus fiable de cancer. Weiss et ses associ s ont tudi une combinaison de neuf crit res pour d terminer leur utilit pour distinguer les tumeurs surr naliennes malignes des tumeurs b nignes : grade nucl aire III ou IV ; taux mitotique sup rieur 5 pour 50 champs de forte puissance ; mitoses atypiques ; des cellules claires repr sentant 25 % ou moins de la tumeur ; une architecture diffuse ; n crose microscopique; et invasion de la structure veineuse, sinuso dale et capsulaire. Les tumeurs pr sentant au moins quatre de ces crit res taient susceptibles de m tastaser et/ou de r cidiver.107 Rarement, le diagnostic de malignit d'une tumeur surr nalienne compl tement r s qu e n'est souvent pos que r trospectivement par la d couverte d'une maladie m tastatique plusieurs ann es plus ta |
Chirurgie de Schwartz | rd. Des marqueurs mol culaires tels que Ki67 (indiquant une activit prolif rative) peuvent galement tre utiles cet gard. Traitement Le pr dicteur le plus important de survie chez les patients atteints d'un cancer surr nalien est l'ad quation de la r section. Les patients qui subissent une r section compl te ont des taux de survie actuarielle 5 ans allant de 32 % 48 %, alors que la survie m diane est <1 an chez ceux qui subissent une excision incompl te. Par cons quent, les carcinomes corticosurr naliens sont trait s par excision de la tumeur en bloc avec tous les ganglions lymphatiques ou organes contigus impliqu s tels que le diaphragme, le rein, le pancr as, le foie ou la VCI. Ceci est mieux r alis par une surr nalectomie ouverte via une g n reuse incision sous-costale ou une incision thoraco-abdominale (du c t droit). Les incisions doivent permettre une large exposition, minimiser les risques de rupture de capsule et de d bordement tumoral et permettre le contr le vasculaire de l'aorte, de la VCI et des vaisseaux r naux, si n cessaire. Mitotane ou o,p-DDD ou 1,1-dichloro-2-( L'o-chloroph nyl)-2-(p-chloroph nyl) thane, qui est un d riv de l'insecticide DDT, a une activit adr nolytique et a t utilis comme adjuvant et pour le traitement d'une maladie non r s cable ou m tastatique. Cependant, l efficacit th rapeutique est contradictoire et il manque une am lioration constante des taux de survie. De plus, le m dicament est associ des effets secondaires gastro-intestinaux et neurologiques importants, en particulier aux doses efficaces de 2 6 g/j. Terzolo et ses associ s ont valu r trospectivement l'utilisation du mitotane en traitement adjuvant et ont signal une survie sans r cidive significativement accrue dans le groupe de traitement, m me lors d'un suivi long terme.108,109 Cependant, une tude de plusieurs centres aux tats-Unis n'a pas r ussi montrent des r sultats similaires.110 L utilisation syst matique de ce m dicament attend d tre valu e dans le cadre d essais randomis s et contr l s. La d termination des taux sanguins de mitotane est utile pour d terminer si des taux th rapeutiques et non toxiques sont pr sents. Les tumeurs corticosurr naliennes m tastasent g n ralement au foie, aux poumons et aux os. La r duction chirurgicale est recommand e en cas de maladie isol e et r currente et il a t d montr qu'elle prolonge la survie. Les agents chimioth rapeutiques syst miques utilis s dans cette tumeur comprennent l' topo-side, le cisplatine, la doxorubicine et, plus r cemment, le paclitaxel, mais les r ponses coh rentes sont rares, probablement en raison de l'expression du g ne de r sistance multidrogue (MDR-1) dans les cellules tumorales. Les donn es in vitro indiquent que le mitotane pourrait inverser cette r sistance lorsqu'il est associ divers agents chimioth rapeutiques. Les r sultats du premier essai randomis international sur le traitement du carcinome corticosurr nalien avanc ou m tastatique (FIRM-ACT) ont montr que les patients recevant de l' toposide, de la doxorubicine, du cisplatine et du mitotane pr sentaient de meilleurs taux de r ponse et de survie sans progression que les patients recevant de la streptozotocine et du mitotane. 111 L'utilisation de la sura-min, un inhibiteur du facteur de croissance, comme traitement du carcinome corticosurr nalien a suscit r cemment un int r t ; cependant, cela n cessite une tude plus approfondie, notamment parce que ce m dicament peut tre associ une neurotoxicit importante. Le gossypol, un insecticide naturel (issu de l'esp ce Gossypium du cotonnier), semble galement inhiber la croissance des lign es cellulaires du cancer de la corticosurr nale et des tumeurs in vivo. Cependant, de faibles taux de r ponse combin s des taux de mortalit lev s dans des tudes cliniques limit es ont r duit l'enthousiasme pour cet agent. Les cancers surr naliens sont galement relativement insensibles la radioth rapie externe conventionnelle. Cependant, cette modalit est utilis e en traitement adjuvant chez les patients pr sentant des r sections incompl tes et une palliation des m tastases osseuses. Le k toconazole, la m tyrapone ou l'aminoglut thimide peuvent galement tre utiles pour contr ler l'hypers cr tion de st ro des. Cibl les th rapies mol culaires telles que les inhibiteurs des r cepteurs VEGF/EGF, les inhibiteurs de la tyrosine-kinase et les inhibiteurs de l'IGF-2 ont eu des r sultats d cevants chez les patients pr sentant un exc s de st ro des ACC.Sex. Les ad nomes ou carcinomes surr naliens qui s cr tent des androg nes surr naliens conduisent des syndromes virilisants. Bien que les femmes atteintes de tumeurs virilisantes d veloppent de l'hirsutisme, de l'am norrh e, de l'infertilit et d'autres signes de masculinisation, tels qu'une masse musculaire accrue, une voix grave et une calvitie temporale, les hommes atteints de ces tumeurs sont plus difficiles diagnostiquer et, par cons quent, pr sentent g n |
Chirurgie de Schwartz | ralement une maladie. des stades avanc s. Les enfants atteints de tumeurs virilisantes ont une croissance acc l r e, un d veloppement pr matur des poils du visage et du pubis, de l'acn , une hypertrophie g nitale et un approfondissement de leur voix. Les tumeurs surr naliennes f minisantes sont moins fr quentes et surviennent chez les hommes entre la troisi me et la cinqui me d cennie de la vie. Ces tumeurs entra nent une gyn comastie, une impuissance et une atrophie testiculaire. Les femmes atteintes de ces tumeurs d veloppent des r gles irr guli res ou des saignements ut rins dysfonctionnels. Des saignements vaginaux peuvent survenir chez les femmes m nopaus es. Les filles atteintes de ces tumeurs connaissent une pubert pr coce avec une hypertrophie mammaire et des premi res r gles pr coces.Tests de diagnostic Les tumeurs virilisantes produisent des quantit s excessives de pr curseur androg ne, la DHEA, qui peuvent tre mesur es. NM0IIIT4Tout NM0IIIAny TATout NM1IVTumeur primaire (T) : T1, taille 5 cm sans invasion locale ; T2, taille >5 cm sans invasion locale ; T3, toute taille avec invasion locale mais sans atteinte des organes adjacents ; T4, toute taille avec atteinte des organes adjacents. N uds (N) : N0, aucune implication des n uds r gionaux ; N1, ganglions lymphatiques r gionaux positifs. M tastase (M) : M0, aucune m tastase distale connue : M1, pr sence de m tastases distance. Utilis avec l'autorisation de l'American College of Surgeons. Amin MB, Edge SB, Greene FL et al. (Eds.) Manuel de stadification du cancer de l'AJCC, 8e d. Springer New York, 2017.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 169201/03/19 11:22 AM 1693THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALCHAPITRE 38 dans le plasma ou l'urine sous forme de 17-c tost ro des. Les patients atteints de tumeurs f minisantes pr sentent galement des taux lev s de 17-c tost ro des urinaires, en plus d'une augmentation des taux d' strog nes. Les tumeurs productrices d'androg nes sont souvent associ es la production d'autres hormones telles que les glucocortico des. Traitement Les tumeurs virilisantes et f minisantes sont trait es par surr nalectomie. La malignit est difficile diagnostiquer histologiquement mais est sugg r e par la pr sence d'une invasion locale, d'une r cidive ou de m tastases distales. Les m dicaments adr nolytiques tels que le mitotane, l'aminoglut thimide et le k toconazole peuvent tre utiles pour contr ler les sympt mes chez les patients atteints d'une maladie m tastatique. Hyperplasie surr nalienne cong nitale. CAH fait r f rence un groupe de troubles r sultant de carences ou d une absence totale d enzymes impliqu es dans la st ro dogen se surr nalienne. Le d ficit en 21-Hydroxylase (CYP21A2) est le d faut enzymatique le plus courant, repr sentant plus de 90 % des cas de CAH. Cette carence emp che la production de 11-d soxycortisol et de 11-DOC partir des pr curseurs de la progest rone. Une carence en glucocortico des et en aldost rone entra ne des taux lev s d'ACTH et une surproduction d'androg nes surr naliens et de pr curseurs de corticost ro des tels que la 17hydroxyprogest rone et la 4-androst nedione. Ces compos s sont convertis en testost rone dans les tissus p riph riques, conduisant ainsi la virilisation. Un d ficit complet en 21-hydroxylase se manifeste la naissance par une virilisation, une diarrh e, une hypovol mie, une hyponatr mie, une hyperkali mie et une hyperpigmentation. Un d ficit enzymatique partiel peut se manifester la naissance ou plus tard avec des caract ristiques virilisantes. Ces patients sont moins sujets au gaspillage de sel qui caract rise un d ficit enzymatique complet. Le d ficit en 11 -Hydroxylase est la deuxi me forme la plus courante de CAH et entra ne une hypertension (due l'accumulation de 11-DOC), une virilisation et une hyperpigmentation. D autres d ficits enzymatiques comprennent le d ficit en 3 -hydroxyd shydrog nase et en 17-hydroxylase. L'hyperplasie lipo de surr nalienne cong nitale est la forme la plus grave de CAH, provoqu e par un d ficit en cholest rol desmolase. Cela conduit la perturbation de toutes les voies de biosynth se des st ro des, entra nant ainsi un syndrome mortel de perte de sel chez les patientes ph notypiques. Tests de diagnostic Le d ficit enzymatique particulier peut tre diagnostiqu par l'analyse du caryotype et la mesure des st ro des plasmatiques et urinaires. Le d ficit enzymatique le plus courant, l'absence de 21-hydroxylase, entra ne une augmentation des taux plasmatiques de 17-hydroxyprogest rone et de progest rone, car ces compos s ne peuvent pas tre convertis respectivement en 11-d soxycortisol et en 11-DOC. Le d ficit en 11 -Hydroxylase est le deuxi me trouble le plus courant et entra ne une l vation du 11-DOC et du 11-d soxycortisol plasmatiques. La 17-hydroxyprogest rone urinaire, les androg nes et les 17-c tost ro des sont galement lev s. Le test de suppression la dexam thasone (2 4 mg r partis quatre fois par jour pendant 7 |
Chirurgie de Schwartz | jours) peut tre utilis pour distinguer l'hyperplasie surr nalienne de la n oplasie. Les tomodensitom tries, les IRM et les examens l'iodocholest rol sont g n ralement utilis s pour localiser les tumeurs. Traitement Les patients atteints d'ACH ont traditionnellement t pris en charge m dicalement, avec un remplacement de cortisol et de min ralocortico des pour supprimer l'axe hypothalamo-hypophyso-surr nalien. Cependant, les doses de st ro des n cessaires sont souvent supraphysiologiques. et conduire un hypercortisolisme iatrog ne. Plus r cemment, la surr nalectomie laparoscopique bilat rale a t propos e comme traitement alternatif pour cette maladie et a t r alis e avec succ s chez un nombre limit de patients pour diverses formes de CAH. Troubles de la m dullosurr nalePh ochromocytomes. Les ph ochromocytomes sont des tumeurs rares avec des taux de pr valence allant de 0,3 % 0,95 % en s ries autopsiques et environ 1,9 % en s ries utilisant un d pistage biochimique. Ils peuvent survenir tout ge, avec un pic d incidence dans les quatri me et cinqui me d cennies de la vie, et n ont aucune pr dilection de genre. Les tumeurs extra-surr naliennes, galement appel es paraganglio-mas fonctionnels, peuvent tre trouv es au niveau des sites de ganglions sympathiques de l'organe de Zuckerkandl, du cou, du m diastin, de l'abdomen et du bassin. Les ph ochromocytomes sont souvent appel s tumeurs 10 % car 10 % sont bilat raux, 10 % sont malins, 10 % surviennent chez des patients p diatriques, 10 % sont extra-surr naliens et 10 % sont familiaux. Les ph ochromocytomes surviennent dans les familles atteintes de NEM2A et NEM2B. environ 50% des patients. Les deux syndromes sont h rit s de mani re autosomique dominante et sont caus s par des mutations germinales du proto-oncog ne RET. Un autre syndrome pr sentant un risque accru de ph ochromocytomes est la maladie de von Hippel-Lindau (VHL), qui est galement h rit e de mani re autosomique dominante. Ce syndrome comprend galement l'angiome r tinien, les h mangioblastomes du syst me nerveux central, les kystes et carcinomes r naux, les kystes pancr atiques et les cystad nomes pididymaires. L'incidence des ph ochromocytomes dans le syndrome est d'environ 14 %. Le g ne responsable du VHL a t cartographi sur le chromosome 3p et est un g ne suppresseur de tumeur. Les ph ochromocytomes sont galement inclus dans le spectre tumoral de la neurofibromatose de type 1 (g ne NF1) et d'autres troubles neuroectodermiques (syndrome de Sturge-Weber et scl rose tub reuse de Bourneville), du syndrome de Carney (l io-myosarcome pith lio de gastrique, chondrome pulmonaire et para-gangliome extra-surr nalien). , le syndrome MEN1 et le syndrome familial de paragangliome et de ph ochromocytome sont caus s par des mutations dans la famille des g nes de la succinyl d shydrog nase (SDHB, SDHC et SDHD), qui comprennent des parties du complexe mitochondrial II.112 Plus r cemment, des mutations dans SDHA et SDH5 ont galement t identifi es. Les loci de susceptibilit suppl mentaires incluent TMEM127 (impliqu dans la voie de signalisation mTORC1) et MAX (facteur X associ myc). Sympt mes et signes Les maux de t te, les palpitations et la transpiration constituent la triade classique des ph ochromocytomes. Les sympt mes tels que l'anxi t , les tremblements, les paresth sies, les bouff es vasomotrices, les douleurs thoraciques, l'essoufflement, les douleurs abdominales, les naus es, les vomissements et autres ne sont pas sp cifiques et peuvent tre de nature pisodique. Des complications cardiovasculaires telles qu'un infarctus du myocarde et des accidents vasculaires c r braux peuvent en r sulter. Ces sympt mes peuvent tre provoqu s par une s rie de stimuli, notamment l'exercice, la miction et la d f cation. Le signe clinique le plus courant est l hypertension. Les ph ochromocytomes sont l'une des rares causes curables d'hypertension et sont retrouv s chez 0,1 0,2 % des patients hypertendus. L'hypertension li e cette tumeur peut tre paroxystique avec normotension interm diaire, soutenue par des paroxysmes ou une hypertension soutenue seule. Une mort subite peut survenir chez les patients atteints de tumeurs non diagnostiqu es qui subissent d'autres interventions chirurgicales ou biopsies.Tests de diagnostic tudes biochimiques. Les ph ochromocytomes sont diagnostiqu s en analysant des chantillons d'urine de 24 heures pour d tecter les cat cholamines et leurs m tabolites ainsi qu'en d terminant les taux plasmatiques de m tan phrine. Les m tan phrines urinaires sont sensibles 98 % et galement sp cifiques environ 98 % pour les ph ochromocytomes, tandis que les mesures VMA sont l g rement moins sensibles et sp cifiques. Des tests VMA faussement positifs peuvent r sulter de l'ingestion de caf ine, de fruits crus, de Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 169301/03/19 11:22 AM 1694CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IIBAFigure 38-46. Un ph ochromocytome du c t gauche (fl ches) |
Chirurgie de Schwartz | imag par une tomodensitom trie de l'abdomen (A) et une analyse de m taiodoben-zylguanidine vue post rieurement (B) ou des m dicaments ( -m thyldopa). Les cat cholamines urinaires fractionn es (nor pin phrine, pin phrine et dopamine) sont galement tr s sensibles mais moins sp cifiques des ph ochromocytomes. Parce que les sites extra-surr naliens manquent de ph nyl thanolamine N-m thyltransf rase, ces tumeurs s cr tent de la noradr naline, alors que l' pin phrine est la principale hormone s cr t e par les ph ochromocytomes surr naliens. De nombreux tats physiologiques et pathologiques peuvent alt rer les taux plasmatiques de cat cholamines. C est pourquoi on pense souvent qu ils sont moins pr cis que les tests urinaires. L' pin phrine et la noradr naline doivent tre mesur es, car les tumeurs s cr tent souvent l'une ou l'autre hormone. Des sensibilit s de 85 % et des sp cificit s de 95 % ont t rapport es en utilisant des valeurs seuil de 2 000 pg/mL pour la noradr naline et de 200 pg/mL pour l' pin phrine. La clonidine est un agent qui supprime l'exc s de cat cholamines m diation neurog ne mais pas la s cr tion des ph ochromocytomes. Un test de suppression de clonidine normal est d fini par une diminution des taux basaux de cat cholamine <500 pg/mL dans les 2 3 heures suivant une dose orale de 0,3 mg de clonidine. La chromogranine A est une prot ine acide monom re, qui est stock e dans la m dullosurr nale et d'autres tumeurs neuroendocrines et lib r e avec hormones cat cholamines. Il a t rapport qu'il avait une sensibilit de 83 % et une sp cificit de 96 % et est utile en conjonction avec la mesure des cat cholamines pour diagnostiquer les ph ochromocytomes. Certaines tudes ont montr que les m tan phrines plasmatiques devraient tre le test de premi re intention pour identifier les ph ochromocytomes, car la valeur pr dictive d'un test n gatif est tr s lev e et les taux normaux excluent le ph ochromocytome chez les patients pr sentant une maladie pr clinique ou des tumeurs s cr tant de la dopa-mine. Bien que des sensibilit s de 96 100 % aient t rapport es, la sp cificit est plus faible, entre 85 et 89 %, et peut tre beaucoup plus faible, 77 % chez les patients g s. Bien qu'int ressante en raison de la simplicit d'un test sanguin, la mesure des m tan phrines plasmatiques est g n ralement r serv e aux cas pour lesquels il existe un indice de suspicion lev . Etudes radiologiques. Les tudes radiologiques sont utiles pour localiser les tumeurs et valuer l' tendue de leur propagation une fois le diagnostic pos l'aide de tests biochimiques. Les tomodensitogrammes sont sensibles 85 % 95 % et sp cifiques 70 % 100 % pour les ph ochromocytomes (Fig. 38-46A). Les examens doivent tre effectu s sans produit de contraste afin de minimiser le risque de pr cipiter une crise hypertensive, bien que certaines tudes r centes sugg rent qu'un produit de contraste intraveineux puisse tre utilis . Les images doivent inclure la r gion allant du diaphragme la bifurcation aortique afin d'inclure l'organe de Zuckerkandl. Les tomodensitogrammes ne fournissent pas d'informations fonctionnelles et ne peuvent pas diagnostiquer de mani re d finitive les ph ochromocytomes. L'IRM est sensible 95 % et sp cifique pr s de 100 % des ph ochromocytomes car ces tumeurs ont un aspect caract ristique sur les images pond r es en T2 ou apr s gadolinium. L IRM est galement l tude de choix chez la femme enceinte car il n y a aucun risque d exposition aux radiations. La m taiodobenzylguanidine (MIBG) est absorb e et concentr e par les v sicules des cellules m dullaires surr nales car sa structure est similaire celle de la noradr naline. Le tissu m dullaire surr nalien normal n absorbe pas une quantit appr ciable de MIBG. La MIBG radiomarqu e au 131I est donc utile pour localiser les ph ochromocytomes (Fig. 38-46B), en particulier ceux en position ectopique. Ce test a une sensibilit rapport e de 77 89 % et une sp cificit allant de 88 100 %. Traitement La prise en charge m dicale des ph ochromocytomes vise principalement le contr le de la pression art rielle et la r pl tion vol mique. Les -bloquants irr versibles action prolong e tels que la ph noxybenzamine sont instaur s 1 3 semaines avant l'intervention chirurgicale des doses de 10 mg deux fois par jour, qui peuvent tre augment es jusqu' 300 400 mg/j avec r hydratation. Les patients doivent tre avertis de l'hypotension orthostatique. Des -bloquants tels que le propranolol des doses de 10 40 mg toutes les 6 8 heures doivent souvent tre ajout s en pr op ratoire chez les patients pr sentant une tachycardie et des arythmies persistantes. Les -bloquants ne doivent tre institu s qu'apr s un blocage et une hydratation ad quats pour viter les effets d'une stimulation sans opposition (c'est- -dire une crise hypertensive et une insuffisance cardiaque congestive) et sont g n ralement initi s 3 4 jours en pr op ratoire. Les pati |
Chirurgie de Schwartz | ents doivent galement tre r approvisionn s en volume en pr op ratoire pour viter l'hypotension postop ratoire, qui entra ne une perte de vasoconstriction apr s l'ablation de la tumeur. D'autres -bloquants tels que la prazosine, la t razosine et la doxazosine, qui sont des bloqueurs 1-adr nergiques s lectifs, ont un meilleur profil d'effets secondaires et sont pr f rables la ph noxybenzamine long terme. 1695THYRO DE, PARATHYRO DE, ET SURR NALESCHAPITRE 38un traitement pharmacologique est n cessaire, comme chez les patients atteints de ph ochromocytome m tastatique. La nicardipine est l'inhibiteur calcique le plus couramment utilis et inhibe le transport du calcium m di par la noradr naline dans le muscle lisse vasculaire. Lorsqu'il est utilis comme mode de traitement principal, il semble tre tout aussi efficace que le blocage et en pr op ratoire et pour l'h modynamique perop ratoire.113 Chez certains patients, les inhibiteurs de la synth se des cat cholamines tels que l' -m thyl p-l-tyrosine (m tyrosine) peuvent doivent tre ajout s si les blocages et standard sont mal tol r s ou s'av rent inefficaces pour atteindre la pression art rielle cible et lorsqu'une manipulation tumorale perop ratoire mod r e est n cessaire. anticip .La surr nalectomie est le traitement de choix pour les patients atteints de ph ochromocytome. L objectif principal de la chirurgie est de r s quer compl tement la tumeur avec un minimum de manipulation de la tumeur ou de rupture de la capsule tumorale. La chirurgie doit tre r alis e avec des moniteurs la fois non invasifs et invasifs, y compris une ligne art rielle et des lignes veineuses centrales. Chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque congestive ou de maladie coronarienne sous-jacente, des cath ters Swan-Ganz peuvent tre n cessaires. Le stress doit tre vit pendant l'induction de l'anesth sie, et l'utilisation d'agents inhal s comme l'isoflurane et l'enflurane est pr f rable car ils ont des effets d presseurs cardiaques minimes. Le fentanyl, la k tamine et la morphine doivent tre vit s car ils peuvent potentiellement stimuler la lib ration de cat cholamines par la tumeur. Les m dicaments couramment utilis s pour le contr le perop ratoire de la pression art rielle comprennent le nitroprussiate, la nitroglyc rine, la phentolamine et la nicardipine. Les arythmies perop ratoires sont mieux g r es par des -bloquants courte dur e d'action tels que l'esmolol. La surr nalectomie tait g n ralement r alis e par une approche ant rieure ouverte pour faciliter la d tection de tumeurs bilat rales, de l sions extra-surr naliennes ou de l sions m tastatiques. Cependant, la plupart des ph ochromocytomes <5 cm de diam tre peuvent tre r s qu s en toute s curit par laparoscopie. En postop ratoire, ces patients sont sujets une hypotension due la perte de stimulation adr nergique et la vasodilatation qui en r sulte et n cessitent donc une r animation de grand volume. Ph ochromocytomes h r ditaires. Les ph ochromocytomes h r ditaires ont tendance tre multiples et bilat raux. G n ralement, la surr nalectomie unilat rale est recommand e en l absence de l sions videntes de la glande surr nale controlat rale en raison de la maladie d Addison, n cessitant un remplacement vie par des st ro des chez les patients subissant une surr nalectomie bilat rale. Pour les patients pr sentant des tumeurs des deux glandes surr nales, la surr nalectomie subtotale avec pargne corticale peut pr server la fonction corticosurr nale et viter la morbidit d'une surr nalectomie totale bilat rale. Il a t d montr que la surr nalectomie subtotale laparoscopique fournit des r sultats cliniques court terme comparables la surr nalectomie totale, avec une morbidit chirurgicale r duite et peut tre r alis e sous la forme d'une proc dure subtotale unilat rale ou bilat rale.114 Cependant, ces patients restent risque de ph ochromocytome r current, qui a t rapport chez 20 % des patients atteints de la maladie VHL dans un d lai m dian de 40 mois apr s une surr nalectomie partielle, et chez 33 % des patients NEM2 suivis pendant 54 88 mois apr s la chirurgie. L'autotransplantation de tissu corticosurr nalien apr s surr nalectomie totale peut tre une autre option pour ces patients. Cependant, le tissu cortical transplant assure rarement une fonction compl te et un remplacement par des st ro des est g n ralement n cessaire. Ph ochromocytomes malins. Environ 12 29 % des ph ochromocytomes sont malins et ces tumeurs sont associ es une diminution de la survie. Il n existe pas de crit res histologiques d finitifs d finissant les ph ochromocytomes malins. En fait, un pl omorphisme, des atypies nucl aires et des figures mitotiques abondantes sont observ s dans les tumeurs b nignes. Une invasion capsulaire et vasculaire peut galement tre observ e dans les l sions b nignes. La malignit est g n ralement diagnostiqu e lorsqu'il existe des signes d'invasion dans les structu |
Chirurgie de Schwartz | res environnantes ou de m tastases distance. Les sites les plus courants de la maladie m tastatique sont les os, le foie, les ganglions lymphatiques r gionaux, les poumons et le p ritoine, bien que le cerveau, la pl vre, la peau et les muscles puissent galement tre occasionnellement impliqu s. Certaines tudes sugg rent galement que l ge des patients et les tumeurs plus volumineuses sont associ s un risque plus lev de tumeur maligne. Bien que le risque de malignit augmente avec la taille pour tous les ph ochromocytomes, la taille ne semble pas pr dire de mani re fiable la malignit des ph ochromocytomes pr sentant une maladie locale uniquement.115 Compte tenu de cette difficult d finir cliniquement la malignit (en l'absence de maladie m tastatique), un certain nombre d'autres caract ristiques telles que La plo die de l'ADN, la taille et la n crose de la tumeur, l'expression de l'ARNm du neuropeptide Y et l'expression de l' nolase sp cifique des neurones s riques ont t tudi es. Les ph ochromocytomes malins sont plus susceptibles d'exprimer p53 et bcl-2 et d'avoir activ l'effacement du t lom. Des donn es r centes sugg rent que la cytom trie en flux et les marqueurs mol culaires tels que l'expression du Ki-67, un inhibiteur tissulaire de la m tal-loprot inase et de la COX-2, ont galement montr une certaine utilit dans la d termination de la malignit . Lorsque des ph ochromocytomes se d veloppent dans les syndromes MEN, ils sont rarement malins. En revanche, les patients pr sentant des mutations germinales de SDHB semblent avoir une propension plus lev e aux tumeurs extra-surr naliennes et malignes. En g n ral, les l sions des tissus mous sont trait es par r section si cela est possible. Le rayonnement externe peut tre utilis pour les l sions non r s cables ou les m tastases squelettiques symptomatiques. L'irradiation th rapeutique au 131I-MIBG peut tre utile chez les patients atteints d'une maladie diffuse montrant une fixation du 123-I-MIBG lors d'un examen diagnostique. Les sch mas de chimioth rapie utilisent g n ralement du cyclophosphamide, de la vincristine et de la dacarbazine avec des taux de r ponse variables. Cependant, les th rapies mol culaires cibl es telles que le sunitinib ont montr des r sultats prometteurs. L'incidentalome surr nalien Les l sions surr naliennes d couvertes lors d'une imagerie r alis e pour des raisons ind pendantes sont appel es incidentalomes. Cette d finition exclut les tumeurs d couvertes lors d' tudes d'imagerie r alis es pour valuer les sympt mes d'hypers cr tion hormonale ou la stadification des patients atteints d'un cancer connu. L'incidence de ces l sions identifi es par tomodensitom trie varie de 0,4 % 4,4 %. Diagnostic diff rentiel. Le diagnostic diff rentiel des incidentalomes surr naliens est pr sent dans le tableau 38-20. Les ad nomes corticaux non fonctionnels repr sentent la majorit (36 94 %) des incidentalomes surr naliens chez les patients sans ant c dents de cancer. Dans une s rie de patients de la clinique Mayo, aucun non fonctionnel Tableau 38-20 Diagnostic diff rentiel de l'incidentalome surr nalien L SIONS FONCTIONNANTES L SIONS NON FONCTIONNANTES B nigne Aldost ronome b nin Ad nome producteur de cortisol Ad nome producteur de st ro des sexuels Ph ochromocytome Ad nome cortical My lolipome Kyste Ganglioneurome H morragie Malin Cancer corticosurr nalien M tastase Maligne ph ochromocytome Cancer corticosurr nalienBrunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 169501/03/19 11:22 AM 1696CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIl sion a progress pour provoquer des anomalies cliniques ou biochimiques. Cependant, d'autres tudes indiquent que 5 20 % des patients pr sentant des ad nomes corticaux apparemment non fonctionnels pr sentent des anomalies sous-jacentes subtiles de la s cr tion de glucocortico des, et qu'un rare incidentalome d'apparence b nigne est un cancer. Par d finition, les patients atteints d'incidentalomes n'ont pas d'incidence cliniquement manifeste. Le syndrome de Cushing, mais On estime que le syndrome de Cushing subclinique survient chez environ 8 % des patients. Ce trouble est caract ris par des caract ristiques subtiles d'exc s de cortisol, telles qu'une prise de poids, une atrophie cutan e, une pl nitude du visage, un diab te et une hypertension, accompagn es d'une perte de la variation diurne normale de la s cr tion de cortisol, d'une s cr tion autonome de cortisol et d'une r sistance la suppression. par la dexam thasone. Le cortisol total produit et les taux de cortisol urinaire sur 24 heures peuvent tre normaux. L examen de l histoire naturelle du syndrome de Cushing infraclinique indique que, bien que la plupart des patients restent asymptomatiques, certains voluent vers un syndrome de Cushing cliniquement vident. En outre, des cas de crise surr nale postop ratoire due une suppression non reconnue de la surr nale controlat rale ont t rapport s, rendant imp rative l'identification pr op ratoire de cette aff |
Chirurgie de Schwartz | ection, en particulier l' poque de la d charge pr coce apr s une surr nalectomie laparoscopique. La surr nale est un site fr quent de m tastases de tumeurs du poumon et du sein, m lanome, cancer des cellules r nales et lymphome. Chez les patients ayant des ant c dents de cancer non surr nalien et une masse surr nalienne unilat rale, l'incidence de la maladie m tastatique varie de 32 % 73 %. Les my lolipomes sont des l sions b nignes, biochimiquement non fonctionnelles, compos es d' l ments de tissu h matopo tique et adipeux mature, qui sont des causes rares d'incidentalome surr nalien. D'autres l sions moins fr quemment rencontr es comprennent les kystes surr naliens, les ganglioneuromes et les h morragies. Le bilan diagnostique d'un incidentalome surr nalien vise identifier les patients qui b n ficieraient d'une surr nalectomie (c'est- -dire les patients pr sentant des tumeurs fonctionnelles et des tumeurs pr sentant un risque accru d' tre malignes). Il n'est pas n cessaire pour les patients asymptomatiques dont les examens d'imagerie sont compatibles avec des kystes vidents, des h morragies, des my lolipomes ou une maladie m tastatique diffuse de subir des examens suppl mentaires. Tous les autres patients doivent tre test s pour d tecter des tumeurs hormonales actives sous-jacentes en utilisant (a) un test de suppression nocturne la dexam tha-sone faible dose (1 mg) pour exclure un syndrome de Cushing infraclinique et des 17-c tost ro des (si un exc s de st ro des sexuels est suspect ) ; (b) une collecte d'urine de 24 heures pour les cat cholamines, les m tan phrines, le VMA ou la m tan phrine plasmatique pour exclure le ph ochromocytome ; et (c) chez les patients hypertendus, les lectrolytes s riques, l'aldost rone plasmatique et la r nine plasmatique pour exclure un aldost ronome. Chez les patients pr sentant un indice de suspicion lev de maladie de Cushing subclinique (ceux souffrant d'hypertension, d'ob sit ou de diab te), trois tests (c'est- -dire le test de suppression la dexam thasone, le cortisol salivaire et le cortisol libre dans les urines de 24 heures) peuvent tre utilis s. Des tests de confirmation peuvent tre effectu s sur la base des r sultats des tudes de d pistage initiales. La d termination du potentiel malin d'un talome incident est plus difficile. Le risque de malignit d une l sion surr nalienne est li sa taille. Les l sions > 6 cm de diam tre pr sentent un risque approximatif de malignit d'environ 25 %.82 Cependant, cette limite de taille n'est pas absolue car des carcinomes surr naliens ont galement t rapport s dans des l sions < 6 cm. Les carcinomes repr sentent 2 % des l sions < 4 cm et 6 % des l sions de 4,1 6 cm. Cela a conduit une utilisation accrue des caract ristiques d imagerie des incidentalomes pour pr dire la malignit . Les ad nomes surr naliens b nins ont tendance tre homog nes, bien encapsul s et bords lisses et r guliers. Ils ont galement tendance tre des l sions hypoatt nuantes (<10 unit s Hounsfield) au scanner. En revanche, les cancers surr naliens ont tendance tre hyperatt nu s (> 18 unit s Hounsfield) et inhomog nes, avoir des limites irr guli res et peuvent pr senter des signes d'invasion locale ou d'ad nopathie adjacente. Sur l'imagerie IRM pond r e en T2, les ad nomes pr sentent une faible intensit de signal par rapport au foie (rapport masse surr nale/foie <1,4), tandis que les carcinomes et les m tastases ont une intensit mod r e (rapport masse/foie 1,2:2,8). ). Les ph ochromocytomes sont extr mement brillants, avec un rapport masse/foie > 3. Malheureusement, les plages se chevauchent et l intensit du signal n est pas fiable 100 % pour d terminer la nature de la l sion. L'imagerie des radionucl ides avec le NP-59 a galement t utilis e pour distinguer diverses l sions surr nales, certains chercheurs sugg rant que l'absorption du NP-59 tait un pr dicteur 100 % d'une l sion b nigne (ad nome), alors que l'absence d'imagerie tait un pr dicteur 100 % d'une l sion b nigne (ad nome). une l sion nonade-nomateuse. Cependant, la technique n'a pas t largement accept e car les patients doivent recevoir de l'iode froid 1 semaine avant l' tude pour emp cher la captation thyro dienne, l'imagerie doit tre retard e de 5 7 jours apr s l'administration du produit de contraste et les faux positifs et des r sultats faussement n gatifs se produisent. Les scans FDG-PET ou PET-CT peuvent tre utiles pour distinguer les l sions potentiellement malignes des l sions b nignes en cas de densitom trie CT non concluante. Il faut toutefois faire preuve de prudence en cas de r sultats faussement positifs (certains ad nomes et ph ochromocytomes) et faussement n gatifs (petites l sions ou pr sentant une h morragie ou une n crose).116 Le FNAB ne peut pas tre utilis pour distinguer les ad nomes surr naliens des carcinomes. Cela tant dit, le FNAB est utile dans le cas d un patient ayant des ant c dents de cancer et une masse surr |
Chirurgie de Schwartz | nalienne solitaire. La valeur pr dictive positive du FNAB dans cette situation s'est av r e proche de 100 %, bien que des taux de faux n gatifs allant jusqu' 33 % aient t rapport s. Les biopsies sont g n ralement effectu es sous contr le CT, et des tests appropri s pour exclure les ph ochromocytomes doivent tre effectu s avant l'intervention afin d' viter de pr cipiter une crise hypertensive. Un algorithme pour la prise en charge des patients atteints d'incidentalomes est pr sent sur les figures 38 47. L'AACE et l'American Association of Endocrine Surgeons (AAES) ont publi des lignes directrices pour la prise en charge des patients atteints d'incidentalomes surr naliens.117 Les patients pr sentant des tumeurs fonctionnelles ou des l sions manifestement malignes doivent subir une surr nalectomie. La prise en charge optimale des patients atteints du syndrome de Cushing subclinique est controvers e, notamment en raison du manque de donn es issues d essais prospectifs de haute qualit . En g n ral, une intervention chirurgicale est conseill e chez les patients pr sentant un syndrome de Cushing subclinique avec des taux plasmatiques d'ACTH supprim s et des taux de cortisol urinaire lev s, car ces patients pr sentent un risque lev d' volution vers un syndrome de Cushing manifeste. Les lignes directrices sur l'incidentalome surr nalien recommandent galement une surr nalectomie chez les patients pr sentant une aggravation de l'hypertension, une tol rance anormale au glucose ou une ost oporose. Pour les l sions non fonctionnelles, le risque de malignit doit tre mis en balance avec la morbidit et la mortalit op ratoires. Les lignes directrices de l'AACE/AAES recommandent que les l sions pr sentant des caract ristiques suspectes lors des examens d'imagerie, telles qu'une h t rog n it , une capsule irr guli re ou des ganglions adjacents, soient trait es par surr nalectomie. Un traitement non op ratoire, avec un suivi p riodique troit, est conseill pour les l sions < 4 cm de diam tre pr sentant des caract ristiques d'imagerie b nignes, tandis que la surr nalectomie est recommand e pour les l sions 4 cm en raison du risque accru de cancer.1011Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 169601/03/19 11:22 1697THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38Questions1) DST faible dose2) M tan phrines plasmatiques ou cat cholamines urinaires de 24 h, VMA, m tan phrines3) Aldost rone plasmatique, activit r nine, lectrolytesSurr nalectomieOuiNonAnt c dents de Cancer ?OuiM tastases solitairesOuiNonEnvisager une r nalectomieTh rapie syst miqueVoir question 3<4 cm,Caract ristiques d'imagerie b nigneNonR p ter l'imagerie tous les 3 6 mois, valuation biochimique tous les ans 4 cm, Caract ristiques d'imagerie ind termin es ou suspectesSurr nalectomie1La tumeur fonctionne-t-elle ?2La tumeur est-elle m tastatique ?3Le risque est-il lev de devenir maligne ?Figure 38-47. Algorithme de prise en charge d un incidentalome surr nalien. CT = tomodensitom trie ; DST = test de suppression la dexam thasone ; VMA = acide vanillylmand lique. Cependant, plusieurs points importants doivent tre pris en compte dans la prise en charge de ces patients. Premi rement, les crit res de taille pour la malignit ne sont pas d finitifs et sont d riv s d'une s rie de patients s lectionn s. Deuxi mement, la taille r elle des tumeurs surr naliennes peut tre sous-estim e d'au moins 1 cm par des modalit s telles que la tomodensitom trie et l'IRM, car les tumeurs sont plus grosses dans l'axe c phalocaudal. Troisi mement, l histoire naturelle des incidentalomes est variable et d pend du diagnostic sous-jacent, de l ge de la population tudi e et de la taille de la masse. Les patients plus g s sont plus susceptibles d avoir des ad nomes non fonctionnels. Les donn es existantes sur le comportement long terme de ces l sions non fonctionnelles, bien que limit es, indiquent que la transformation maligne est rare. De plus, les tumeurs dont la taille augmente d'au moins 1 cm sur une p riode de suivi de 2 ans et celles qui pr sentent de subtiles anomalies hormonales semblent tre plus susceptibles de grossir. Une surproduction manifeste d'hormones est plus probable dans les tumeurs > 3 cm et celles pr sentant une absorption accrue de NP-59. Les chirurgiens sont plus susceptibles d op rer un patient de 40 ans pr sentant une l sion de 4 cm, tout en choisissant de suivre un patient de 80 ans pr sentant une l sion similaire mais de multiples comorbidit s concomitantes. Sur la base des consid rations ci-dessus, certains chirurgiens utilisent un seuil de taille pour la surr nalectomie avec une tumeur homog ne non fonctionnelle de 3 4 cm chez les patients jeunes sans comorbidit s et de 5 cm chez les patients plus g s pr sentant une comorbidit importante. Les l sions qui se d veloppent au cours du suivi sont galement trait es. par surr nalectomie. Les my lolipomes ne justifient g n ralement pas une ectomie surr nalienne, sauf en cas de risque de |
Chirurgie de Schwartz | malignit , ce qui est rare, ou de saignement dans la l sion, ce qui est plus probable dans les my lolipomes de taille > 4 cm. Ces tumeurs, m me volumineuses, peuvent tre retir es par laparoscopie. Il a t d montr que la r section des m tastases surr naliennes solitaires chez les patients ayant des ant c dents de cancer non surr nalien entra ne une survie prolong e des patients. Les m tastases surr naliennes suspect es peuvent galement tre r s qu es pour le diagnostic. Il n'existe pas de consensus concernant le suivi des patients atteints d'incidentalome surr nalien. Les lignes directrices AACE/AAES recommandent de r p ter le d pistage hormonal avec un test de suppression de 1 mg de dexa m thasone et des cat cholamines et m tabolites urinaires chaque ann e pendant 5 ans, car le risque d'hypers cr tion semble se stabiliser apr s cette p riode. Il recommande galement de r p ter l imagerie tous les 3 6 mois, puis annuellement pendant 1 2 ans. L'imagerie moins fr quente montre des nodules corticaux raisonnables ou petits (<2 cm), uniformes et hypodenses chez les patients sans ant c dents de maladie maligne. La surr nalectomie est recommand e pour les l sions qui grossissent 1 cm ou si une s cr tion hormonale autonome se d veloppe au cours du suivi. Insuffisance surr nalienne L'insuffisance surr nalienne peut tre primaire, r sultant d'une maladie surr nalienne, ou secondaire, en raison d'un d ficit en ACTH (Tableau 38-21). Les causes d insuffisance surr nalienne primaire les plus fr quemment rencontr es sont les maladies auto-immunes, les infections et les d p ts m tastatiques. Une h morragie surr nalienne spontan e peut survenir chez les patients atteints de septic mie m ningococcique fulminante (syndrome de Water-house-Friderichsen). Une h morragie surr nalienne bilat rale peut galement survenir la suite d'un traumatisme, d'un stress grave, d'une infection et de coagulopathies et, si elle n'est pas reconnue, elle est mortelle. La corticoth rapie exog ne avec suppression des glandes surr nales est la cause la plus fr quente d'insuffisance surr nale secondaire. Sympt mes et signes. Une insuffisance surr nalienne aigu doit tre suspect e chez les patients stress s pr sentant l'un des facteurs de risque pertinents. Il peut ressembler une septic mie, un infarctus du myocarde ou une embolie pulmonaire et se manifeste par de la fi vre, une faiblesse, une confusion, des naus es, des vomissements, une l thargie, des douleurs abdominales ou une hypotension s v re. L'insuffisance surr nalienne chronique, telle que celle survenant chez les patients atteints de tumeurs m tastatiques, peut tre plus subtile. Les sympt mes comprennent la fatigue, l'envie de sel, la perte de poids, les naus es, les vomissements et les douleurs abdominales. Ces patients peuvent appara tre hyperpigment s en raison d'une s cr tion accrue de CRH et d'ACTH, avec une augmentation des produits secondaires de l'hormone -m lanocytaire. tudes diagnostiques. Les r sultats de laboratoire caract ristiques comprennent l'hyponatr mie, l'hyperkali mie, l' osinophilie, une l g re azotation et une hypoglyc mie jeun ou r active. Le frottis sanguin p riph rique peut mettre en vidence une osinophilie chez environ 20 % des patients. L'insuffisance surr nalienne est diagnostiqu e par le test de stimulation l'ACTH. L'ACTH (250 g) est perfus e par voie intraveineuse et les niveaux de cortisol sont mesur s 0, 30 et 60 minutes. Les niveaux maximaux de cortisol <20 g/dL sugg rent une insuffisance surr nalienne. Les taux d'ACTH permettent galement de distinguer l'insuffisance primaire des causes secondaires. Des taux lev s d'ACTH avec de faibles taux plasmatiques de cortisol sont un diagnostic d'insuffisance surr nalienne primaire.Traitement. Le traitement doit tre initi sur la seule base d une suspicion clinique, avant m me que les r sultats des tests ne soient obtenus, sinon il est peu probable que le patient survive. La prise en charge comprend une r animation volumique avec au moins 2 3 L d'une solution saline 0,9 % ou de dextrose 5 % dans une solution saline. Le sang doit tre pr lev pour mesurer les niveaux d' lectrolytes (diminution de Na+ et augmentation de K+), de glucose (faible) et de cortisol (faible) ; ACTH (augment e au primaire et diminu e au secondaire) ; et nombre quantitatif d' osinophiles. La dexam thasone (4 mg) doit tre administr e par voie intraveineuse. L'hydrocortisone (100 mg par voie intraveineuse toutes les 8 heures) peut galement tre utilis e, mais elle interf re avec le test des niveaux de cortisol. Une fois le patient stabilis , des affections sous-jacentes telles qu une infection doivent tre recherch es, identifi es et trait es. Le test de stimulation l'ACTH doit tre r alis pour confirmer le diagnostic. Les glucocortico des peuvent ensuite tre r duits des doses d'entretien (hydrocortisone orale 15 20 mg le matin et 10 mg le soir). Min ralocortico des (fludrocortisone 0,05 0,1 mg par jou |
Chirurgie de Schwartz | r) peut tre n cessaire une fois les perfusions de solution saline interrompues. Chirurgie surr nalienne Choix de la proc dure. La surr nalectomie peut tre r alis e par voie laparoscopique ou ouverte. Dans les deux cas, la glande peut tre approch e ant rieurement, lat ralement ou post rieurement via le r trop ritoine. Le choix de l'approche d pend de la taille et de la nature de la l sion et de l'expertise du chirurgien. La surr nalectomie laparoscopique est rapidement devenue la proc dure standard de choix pour l'excision de la plupart des l sions surr naliennes d'apparence b nigne <6 cm de diam tre. Le r le de la surr nalectomie laparoscopique dans la prise en charge des cancers corticosurr naliens est controvers . Les donn es concernant la r cidive tumorale locale et la carcinose intra-abdominale par surr nalectomie laparoscopique pour tumeurs malignes surr nales qui n'ont pas t appr ci es en tant que telles, en pr op ratoire ou en perop ratoire, sont contradictoires. Bien que la surr nalectomie laparoscopique semble r alisable et s re pour les m tastases surr naliennes solitaires118 ( condition qu'il n'y ait pas d'invasion locale et que la tumeur puisse tre r s qu e intacte), la surr nalectomie ouverte ou la surr nalectomie ouverte assist e par laparoscopie est l'option la plus s re pour les cancers corticosurr naliens suspect s ou connus et les malig -nant les ph ochromocytomes. Les consid rations techniques et l'exp rience du chirurgien, plut t que la taille absolue de la tumeur, d terminent g n ralement le seuil de taille pour la r section laparoscopique. La surr nalectomie laparoscopique assist e la main peut constituer un pont entre la surr nalectomie laparoscopique et la conversion en une proc dure ouverte. Il n'y a pas eu d'essais randomis s comparant directement la surr nalectomie ouverte la surr nalectomie laparoscopique. Cependant, des tudes ont montr que la surr nalectomie laparoscopique est associ e une diminution de la perte de sang, de la douleur postop ratoire et de la consommation de stup fiants ; dur e r duite du s jour l'h pital; et un retour au travail plus rapide.Surr nalectomie laparoscopique. L'intervention se d roule sous anesth sie g n rale. Des cath ters art riels sont utilis s r guli rement et des cath ters centraux sont n cessaires pour les patients chez lesquels des d placements massifs de liquide sont attendus (par exemple, ceux pr sentant de gros ph ochromocytomes actifs). Une sonde nasogastrique et un cath ter de Foley sont recommand s. Les antibiotiques pr op ratoires de routine ne sont pas n cessaires, sauf chez les patients atteints du syndrome de Cushing. Les surr nales peuvent tre retir es par laparoscopie via un approche transabdominale (ant rieure ou lat rale) ou r trop riton ale (lat rale ou post rieure). L'approche lat rale est pr f r e par la plupart des chirurgiens laparoscopiques et utilise la gravit pour faciliter la r traction des organes environnants. Les patients doivent cependant tre repositionn s pour une proc dure bilat rale. L'approche transabdominale ant rieure offre l'avantage d'une vue conventionnelle de la cavit abdominale et permet de r aliser une surr nalectomie bilat rale sans n cessit de repositionner le patient. L'approche r trop riton ale post rieure a galement gagn en popularit ces derni res ann es, en particulier chez les patients ayant d j subi une chirurgie abdominale ant rieure et des adh rences p riton ales. En outre, plusieurs centres ont utilis avec succ s des approches robotiques pour la chirurgie surr nalienne laparoscopique lat rale et r trop riton ale. La surr nalectomie laparoscopique incision unique est une autre option. Bien que ces derni res approches soient r alisables119, leur utilisation g n ralis e attend l analyse des donn es sur les r sultats long terme et les analyses des co ts. L'approche trans-abdominale lat rale est largement utilis e et d crite en d tail dans la section suivante.12Tableau 38-21 tiologie de l'insuffisance surr naliennePRIMAIRESECONDAIREAuto-immune (maladie polyglandulaire auto-immune de types I et II)Corticoth rapie exog neInfectieux TB, champignons, CMV, VIHSurr nalectomie bilat raleH morragie spontan e (Waterhouse -Syndrome de Friderichsen) et secondaire stress, traumatisme, infections, coagulopathie ou anticoagulantsTumeurs hypophysaires ou hypothalamiquesM tastasesH morragie hypophysaire (syndrome de Sheehan du post-partum)Troubles infiltrants - amylose, h mochromatoseR section trans-sph no dale de l'hypophyse tumeurAdr noleucodystrophie Hyperplasie surr nalienne cong nitale M dicaments : k toconazole, m tyrapone, aminoglut thimide, mitotane CMV = cytom galovirus ; VIH = virus de l'immunod ficience humaine ; TB = tuberculosis.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 169801/03/19 11:22 AM 1699THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38OMbilic1234Figure 38-48. Positionnement du patient et mise en place des trocarts pour une surr nalectomie laparoscopique. Quatre troc |
Chirurgie de Schwartz | arts sont plac s de la ligne m dio-claviculaire la ligne axillaire ant rieure. Ligament triangulaireVaine cave inf rieurePancr asRateABFoieSurr nale droiteSurr nale gaucheFigure 38-49. Technique de surr nalectomie laparoscopique. L'exposition de la surr nale droite est facilit e par la division du ligament triangulaire (A) et la dissection et la r flexion de la rate et de la queue du pancr as facilitent l'identification de la surr nale gauche (B). Approche transabdominale lat rale Le patient est plac en position lat rale en d cubitus et la table d'op ration est fl chie au niveau de la taille pour ouvrir l'espace entre la cage thoracique inf rieure et la cr te iliaque (Fig. 38-48). Le chirurgien et l assistant se tiennent tous deux du m me c t , face au patient. Le pneumop ritoine est cr l'aide d'une aiguille de Veress ou d'une insufflation via un port Hasson. En g n ral, quatre trocarts de 10 mm sont plac s entre la ligne m dio-claviculaire et la ligne axillaire ant rieure plus tard, un deux travers de doigt en dessous de la marge costale (voir Fig. 38-48), bien que des ports suppl mentaires puissent tre plac s, si n cessaire. Un laparoscope 30 est ins r par le deuxi me port ou port m dio-claviculaire. L'essentiel de la dissection est r alis via les deux ports les plus lat raux. Cependant, les instruments et les ports peuvent tre modifi s pour fournir une exposition optimale, si n cessaire. Pour une surr nalectomie droite, un carteur en ventail est ins r dans le port le plus m dial pour r tracter le foie. Une pince atrau-matique et un caut re crochet en L sont ins r s via les deux ports lat raux pour la dissection. Le ligament triangulaire droit est divis et le foie est tourn m dialement (Fig. 38-49A). Dans de rares cas, l'angle h patique du c lon peut n cessiter une mobilisation lors d'une surr nalectomie droite. Le rein droit est identifi visuellement et par palpation avec une pince atraumatique. La glande surr nale est identifi e sur la face sup rom diale du rein. Le fascia de Gerota est incis avec le caut re crochet. La dissection de la surr nale commence en haut et en direction inf rieure, puis se poursuit vers le bas, en diss quant autour de la surr nale dans le sens des aiguilles d'une montre. Les tissus p risurr naliens sont saisis ou d plac s avec une pince mouss e pour faciliter la dissection circonf rentielle. La veine surr nale droite est identifi e sa jonction avec la VCI, ligatur e avec des clips et sectionn e l'aide de ciseaux endoscopiques. Alternativement, une agrafeuse vasculaire peut tre utilis e pour diviser la veine par voie endoscopique. Il peut y avoir une deuxi me veine surr nale droite. G n ralement, deux clips sont laiss s du c t de la veine cave. Bien qu une identification pr coce de la veine surr nale soit utile pour faciliter la mobilisation et pr venir les blessures, elle peut tre diss qu e chaque fois que cela est s curitaire. Une ligature pr coce de la veine surr nale facilite la mobilisation de la glande mais peut rendre la dissection ult rieure plus difficile en raison de la congestion veineuse. Les branches art rielles de la glande surr nale peuvent tre lectrocoagul es si elles sont petites ou coup es et divis es. Pour une surr nalectomie gauche, l' carteur en ventail est utilis pour r tracter la rate. L'angle spl nique est mobilis pr cocement et les attaches lat rales la rate et la queue du pancr as sont divis es l'aide du bistouri lectrique (Fig. 38-49B). La gravit permet la rate et la queue pancr atique de tomber m dialement. Le reste de la dissection se d roule de la m me mani re que celui d crit pour la surr nale droite. En plus de la veine surr nale, la veine phr nique inf rieure, qui rejoint m dialement la veine surr nale gauche, doit galement tre Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 169901/03/19 11:22 AM 1700CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIABapproche ant rieureCTapproche horaco-abdominaleapproche post rieureFigure 38- 50. Incisions pour surr nalectomie ouverte. Voie ant rieure (A), voie post rieure (B) et voie thoraco-abdominale (C). Voie ant rieure Les surr nales peuvent tre retir es via une incision m diane ou une incision sous-costale bilat rale (Fig. 38-50). Le premier permet une exposition sous-ombilicale ad quate pour l'examen des tumeurs extra-surr naliennes, tandis que le second offre une meilleure exposition sup rieure et lat rale. Pour le c t droit, l'angle h patique du c lon est mobilis vers le bas et le ligament triangulaire est incis pour r tracter le foie m dialement et sup rieurement. Une g n reuse man uvre de Kocher est utilis e pour mobiliser le duod num vers l'avant et exposer la graisse r trop riton ale et la VCI (Fig. 38-51A). Le fascia de Gerota est incis et la glande est d barrass e du tissu fibro-graisseux environnant et du rein en bas. Les surfaces lat rales et sup rieures sont g n ralement mobilis es en premier. Ensuite, la courte veine surr nale droite est diss qu e, ligatur e et d |
Chirurgie de Schwartz | ivis e, en prenant soin de ne pas blesser les veines h patiques et la VCI. Du c t gauche, la surr nale est situ e en direction c phalique par rapport la queue pancr atique et juste lat ralement par rapport l'aorte. Pour les tumeurs volumineuses, il est pr f rable d'approcher la surr nale par rotation visc rale m diale afin de mobiliser la rate, le c lon et le pancr as vers la ligne m diane (Fig. 38-51B). Une approche alternative consiste p n trer dans le petit sac par division du ligament gastrocolique. Le pancr as est mobilis sup rieurement par incision de sa partie inf rieure diss qu e, doublement clipp e et divis e. Comme pour la veine surr nale droite, les veines du c t gauche peuvent galement tre divis es l'aide d'une agrafeuse vasculaire. Une fois la dissection termin e, la zone du lit surr nalien peut tre irrigu e et aspir e. Une vidange est rarement n cessaire. La glande est plac e dans un sac chantillons en nylon, qui est ressorti par l'un des orifices apr s morcellation, si n cessaire. Abord r trop riton al post rieur L'approche r trop riton ale permet un acc s plus direct la glande surr nale et vite les adh rences abdominales chez les patients ayant d j eu chirurgie abdominale. De plus, une surr nalectomie bilat rale peut tre r alis e sans repositionner le patient. L' chographie perop ratoire est utile pour identifier la surr nale, mais la dissection et l'exposition sont plus difficiles car l'espace de travail est limit . Cela rend le contr le vasculaire difficile et le rend galement inadapt aux l sions de grande taille (> 5 cm). Cette technique est de plus en plus utilis e pour les petits ad nomes provoquant un hyperaldost ronisme. Le patient est plac en position couch e, et la table d'op ration est fl chie au niveau de la taille pour ouvrir l'espace entre le bord costal post rieur et le bassin. La palpation est utilis e pour identifier la position de la douzi me c te. Une chographie percutan e est r alis e pour d terminer les contours du rein et de la surr nale sous-jacents. Lorsqu'elle est r alis e par laparoscopie, le chirurgien se tient du c t de la surr nale retirer et l'assistant se tient du c t oppos . Une incision de 1,5 cm est pratiqu e 2 cm en dessous et parall lement la douzi me c te, lat ralement au niveau du p le inf rieur du rein. L espace de Gerota est p n tr sous vision directe l aide d un trocart vision directe de 12 mm avec un laparoscope 0 travers les couches musculaires de la paroi abdominale post rieure. Alternativement, une dissection franche avec le doigt du chirurgien peut galement identifier l espace derri re le fascia de Gerota. Le trocart est ensuite remplac par un ballon de dissection, qui est gonfl manuellement l'aide d'une pompe manuelle sous vision directe travers le laparoscope. Un trocart de 12 mm est ensuite r ins r dans cet espace et du CO2 est insuffl une pression de 12 15 mmHg. Le laparoscope 0 est remplac par un laparoscope 45 . Deux trocarts suppl mentaires de 5 ou 10 mm sont plac s, un de chaque c t du premier port. L' chographie laparoscopique est ensuite utilis e pour aider localiser la glande surr nale et les vaisseaux. La dissection surr nalienne commence au p le sup rieur puis se poursuit vers la face lat rale et inf rieure. La dissection m diale est g n ralement r alis e en dernier lieu, et les vaisseaux sont identifi s et divis s comme d crit dans la section pr c dente Approche transabdominale lat rale . Surr nalectomie ouverte. La surr nalectomie ouverte peut tre r alis e via quatre approches, chacune pr sentant des avantages et des inconv nients sp cifiques. L'approche ant rieure permet l'examen de la cavit abdominale et la r section des tumeurs bilat rales via une seule incision. L approche post rieure vite la morbidit d une incision de lapa-rotomie, en particulier chez les patients atteints d une maladie cardio-pulmonaire et ceux sujets des complications de plaie (syndrome de Cushing) et vite les adh rences abdominales chez les patients ayant d j subi une chirurgie abdominale. Le temps de r cup ration est galement plus rapide et l hospitalisation plus courte. Cependant, l'exposition r trop riton ale est difficile, en particulier chez les patients ob ses, et le petit espace de travail la rend inadapt e aux tumeurs > 6 cm de diam tre. L approche lat rale est la meilleure pour les patients ob ses et pour les grosses tumeurs car elle offre un plus grand espace de travail. L approche thoraco-abdominale est particuli rement utile pour la r section en bloc de l sions malignes de grande taille (> 10 cm). Cependant, il est associ une morbidit importante et doit tre utilis s lectivement.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 170001/03/19 11:22 AM 1701THYRO DE, PARATHYRO DE ET SURR NALESCHAPITRE 38ABRightsurr nalienRatePancr asPancr asC lonSurr nale gauche v.Rein gaucheFigure 38-51. Technique de surr nalectomie ouverte. L'exposition de la surr nale droite est facilit e par une man uvr |
Chirurgie de Schwartz | e de Kocher pour mobiliser le duod num et la r traction ascendante du foie (A). La surr nale gauche peut tre expos e par rotation visc rale m diale de la rate et du pancr as (B). v. = attaches veineuses.p riton ales, exposant ainsi le rein gauche et la surr nale. La glande est ensuite mobilis e comme du c t droit. Abord post rieur Le patient est plac plat ventre sur la table d'op ration, similaire l'approche laparoscopique. Un b ton de hockey ou une incision curviligne peut tre utilis e et tendue travers le grand dorsal et le fascia sacro- pineux. La douzi me c te est g n ralement excis e sa base, et la onzi me c te est r tract e en haut pour r v ler la pl vre et le ligament arqu lat ral du foie du c t droit. La pl vre est galement mobilis e vers le haut, et les surr nales et les reins sont identifi s. La face sup rieure de la glande est d'abord diss qu e, puis les vaisseaux sup rieurs sont identifi s et ligatur s. Cela emp che une r traction sup rieure de la glande surr nale. Le reste de la glande est ensuite diss qu et la glande surr nale et la tumeur sont retir es. L'espace r sultant est g n ralement rempli de graisse p rin phrique et ferm en couches. Une radiographie pulmonaire est r alis e en postop ratoire pour exclure un pneumothorax. Approche lat rale Le patient est plac en position lat rale avec la table fl chie et une incision est pratiqu e entre la onzi me et la douzi me c te ou sous-costale. La dissection est ensuite r alis e comme indiqu pr c demment dans Approche ant rieure . Complications de la chirurgie surr nale. Les patients atteints du syndrome de Cushing sont plus sujets aux complications infectieuses (abc s incisionnel et intra-abdominal) et thrombotiques. La cr ation d'un pneumop ritoine peut entra ner des l sions de divers organes dues l'insertion d'une aiguille de Veress et d'un trocart, un emphys me sous-cutan , un pneumothorax et un compromis h modynamique. Une r traction et une dissection excessives peuvent entra ner un saignement d une l sion de la VCI et des vaisseaux r naux, ou une l sion des organes environnants tels que le foie, le pancr as, la rate et l'estomac. Une instabilit h modynamique postop ratoire peut tre vidente chez les patients atteints de ph ochromocytomes, et les patients pr sentent un risque d'insuffisance surr nalienne apr s une surr nalectomie bilat rale et parfois apr s une surr nalectomie unilat rale (syndrome de Cushing non reconnu ou, tr s rarement, syndrome de Conn). La morbidit long terme r sulte principalement de l sions des racines nerveuses lors de l'insertion du trocart, qui peuvent entra ner des syndromes douloureux chroniques ou une faiblesse musculaire, bien que cela soit plus probl matique en cas d'interventions ouvertes. Environ 30 % des patients qui subissent une surr nalectomie bilat rale pour une maladie de Cushing la maladie risque de d velopper le syndrome de Nelson cause de la croissance progressive de la tumeur hypophysaire pr existante. Cela entra ne une augmentation des taux d ACTH, une hyperpigmentation, des d fauts du champ visuel, des maux de t te et des paralysies des muscles extraoculaires. La r section hypophysaire transsph no dale est le mode de traitement initial et la radioth rapie externe est utilis e chez les patients pr sentant une tumeur r siduelle ou une invasion extrasellaire. R F RENCES Les entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Rayess HM, Monk I, Svider PF, Gupta A, Raza SN, Lin HS. Carcinome kyste du canal thyr oglosse : une revue syst matique des caract ristiques cliniques et des r sultats. Chirurgie de la t te et du cou l'otolaryngol. 2017;156 : 794-802. 2. Cernea CR, Ferraz AR, Nishio S, Dutra A, Jr, Hojaij FC, dos Santos LR. Anatomie chirurgicale de la branche externe du nerf laryng sup rieur. T te Cou. 1992;14 : 380-383. 3. Pujol-Borrell R, Gimenez-Barcons M, Marin-Sanchez A, Colobran R. G n tique de la maladie de Basedow : focus particulier sur le r le du g ne TSHR. Horm Metab Res. 2015;47 : 753-766. 4. Hagen F, Ouellette RP, Chapman EM. Comparaison des doses lev es et faibles d'I-131 dans le traitement de la thyr otoxicose. N Engl J Med. 1967;277(11):559-562. 5. Chanteur RB. Mortalit comparative long terme par cancer apr s utilisation de l'iode radioactif dans le traitement de l'hyperthyro die, une tude multicentrique enti rement rapport e. J Assur Med. 2001;33:138-142. 6. Cundiff JG, Portugal L, Sarne DH. Ad nome parathyro dien apr s traitement l'iode radioactif pour goitre multinodulaire. Suis J Otolaryngol. 2001;22 : 374-375. 7. Ross DS, Burch HB, Cooper DS et coll. Lignes directrices 2016 de l'American Thy-roid Association pour le diagnostic et la prise en charge de l'hyperthyro die et d'autres causes de thyr otoxicose. Thyro de. 2016;26(10):1343-1421. 8. Krohn K, Paschke R. Mutations somatiques dans la maladie nodulaire thyro dienne. Mol Genet M tab. 2002;75:202- 208.Brunicardi_Ch38_p1625-p1704.indd 170101/03/19 11:22 AM 1702CONSI |
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Chirurgie de Schwartz | remplacement sanguin / 1707Alimentation et nutrition parent rales / 1708Acc s veineux / 1709Thermor gulation / 1709Contr le de la douleur / 1710 Masses du cou1710Lymphad nopathie / 1710Restants du canal thyroglosse / 1710Anomalies de la fente branchiale / 1711Malformation lymphatique / 1711 Torticolis / 1712 Syst me respiratoire 1712 Hernie diaphragmatique cong nitale (Bochdalek) / 1712 Emphys me lobaire cong nital / 1714 Malformations broncho-pulmonaires de l'intestin ant rieur / 1715 Bronchectasies / 1716 Corps trangers / 1716 sophage 1717 Atr sie sophagienne et Fistule trach o- sophagienne / 1717 L sion corrosive de l' sophage / 1721 Reflux gastro- sophagien / 1721 Tractus gastro-intestinal 1722 Approche du nourrisson qui vomit / 1722 St nose hypertrophique du pylore / 1722 Obstruction intestinale chez le nouveau-n / 1723 Obstruction duod nale / 1724Atr sie intestinale / 1724Malrotation et volvulus de l'intestin moyen / 1725Il us m conial / 1726Ent rocolite n crosante / 1727Syndrome de l'intestin court / 1730Intussusception / 1731Appendicite / 1731Duplications intestinales / 1733Diverticule de Meckel / 1733 Kystes m sent riques / 1733 Maladie de Hirschsprung / 1734 Malformations ano-rectales / 1735 Jaunisse 1737 Abord du nourrisson jauni / 1737 Atr sie biliaire / 1737 Kyste chol docal / 1739 D formations de la paroi abdominale 1740 Embryologie de la paroi abdominale / 1740 Hernie ombilicale / 1740 Ouraque perm able / 1740 Omphaloc le / 1740 Gastroschisis / 1741 Syndrome de Prune-Belly / 1743 Hernie inguinale / 1743 Organes g nitaux 1744 Testicules non descendus / 1744 Anomalies vaginales / 1745 Kystes et tumeurs ovariens / 1745 Organes g nitaux ambigus / 1746 Malignit p diatrique 1747 Tumeur de Wilms / 1747 Neuroblastome / 1748 Rhabdomyosarcome / 1749 T ratome / 1750 Tumeurs du foie / 1751 Traumatisme chez l'enfant 1751 M canismes de l sion / 1751 Prise en charge initiale / 1752 valuation des blessures / 1752 L sions du syst me nerveux central / 1752 L sions thoraciques / 1752 L sions abdominales / 1752 Intervention f tale 1753 Chirurgie f tale de l'obstruction des voies urinaires inf rieures / 1754 Chirurgie f tale de la my lom ningoc le / 1754 La proc dure de SORTIE / 1754Brunicardi_Ch39_p1705- p1758.indd 170512/02/19 11:26 AM 1706Points cl s1 Chez les nourrissons atteints d'une hernie diaphragmatique cong nitale de type Bochdalek, la gravit de l'hypoplasie pulmonaire et l'hypertension pulmonaire qui en r sulte sont des d terminants cl s de la survie. Les barotraumatismes et l'hypoxie doivent tre vit s.2 Lors de la prise en charge initiale d'un nourrisson pr sentant une atr sie sophagienne et une fistule trach o- sophagienne distale, tous les efforts doivent tre faits pour viter une distension du tractus gastro-intestinal, en particulier lors de l'utilisation d'une ventilation m canique. Le patient doit tre valu pour d tecter les composants des anomalies VAC-TERRL (vert brale, ano-rectale, cardiaque, trach o- sophagienne, r nale, membre radial). Le moment et l tendue de l intervention chirurgicale sont dict s par la stabilit du patient.3 Bien qu une malrotation avec volvulus de l intestin moyen survienne le plus souvent au cours des premi res semaines de vie, elle doit toujours tre prise en compte dans le diagnostic diff rentiel chez un enfant pr sentant des vomissements bilieux. Le volvulus est une urgence chirurgicale ; par cons quent, chez un enfant gravement malade, une intervention chirurgicale rapide ne doit tre retard e pour aucune raison.4 Lors de l' valuation des vomissements d'un nouveau-n , il est essentiel de faire la distinction entre les causes proximales et distales de l'occlusion intestinale en utilisant la fois les causes pr natales et postnatales. ant c dents, examen physique et radiographies abdominales.5 Facteurs de risque d'ent rocolite n crosante (ECN) inclure la pr maturit , l alimentation au lait maternis , l infection bact rienne et l isch mie intestinale. Un contr le opportun et ad quat de la source de contamination p riton ale est essentiel la prise en charge des nourrissons atteints de NEC avanc e (stade Bell III) ou perfor e. Les premi res s quelles de la NEC comprennent la perforation, la septic mie et la mort. Les s quelles ult rieures comprennent le syndrome de l'intestin court et la st nose.6 Chez les patients pr sentant une occlusion intestinale secondaire la maladie de Hirschsprung, une stomie de nivellement ou un retrait endorectal doit tre r alis en utilisant l'intestin ganglionnaire, proximit de la zone de transition entre l'intestin ganglionnaire et l'intestin aganglionnaire.7 Le pronostic des nourrissons atteints d'atr sie des voies biliaires est directement li l' ge au moment du diagnostic et au moment de la portoent rostomie. Les nourrissons g s au moment du diagnostic ou les nourrissons qui ne parviennent pas d montrer des signes de drainage biliaire apr s une porto-ent rostomie n cessitent g n ralement une transplantatio |
Chirurgie de Schwartz | n h patique.8 Les nourrissons atteints d'omphaloc les ont une morbidit et une mortalit associ es plus lev es que les nourrissons atteints de gastroschisis en raison d'une incidence plus lev e de maladies cong nitales. anomalies et hypoplasie pulmonaire. Le gastroschisis peut tre associ une atr sie intestinale, mais pas d'autres anomalies cong nitales. Une omphaloc le intacte peut tre r par e de mani re lective, alors que le gastroschisis n cessite une intervention urgente pour prot ger l'intestin expos .9 Le pronostic des enfants atteints d une tumeur de Wilms est d fini par le stade de la maladie au moment du diagnostic et le type histologique (favorable ou d favorable). La chimioth rapie pr op ratoire est indiqu e en cas d'atteinte bilat rale, de rein solitaire ou de tumeur de la veine cave inf rieure au-dessus des veines h patiques. La rupture macroscopique d'une tumeur pendant une intervention chirurgicale fait automatiquement passer le stade 3 (au minimum).10 Les blessures sont la principale cause de d c s chez les enfants de plus d'un an. Les m canismes contondants repr sentent la majorit des blessures p diatriques. Le syst me nerveux central est le syst me organique le plus fr quemment bless et la principale cause de d c s chez les enfants bless s. Son ge varie du f tus 18 ans et il comprend des pathologies de la t te et du cou, des r gions thoraciques, gastro-intestinales et g nito-urinaires. Ce chapitre n est pas con u pour couvrir l ensemble des maladies qu un chirurgien p diatrique est cens ma triser ; il pr sente plut t un r sum des affections chirurgicales p diatriques les plus fr quemment rencontr es qu'un chirurgien g n raliste en exercice est susceptible de traiter au cours de sa carri re. TH MES CHIRURGICAUX P DIATRIQUES : PI GES ET PERLES Ce chapitre se concentre sur les consid rations uniques concernant le diagnostic et la gestion des maladies chirurgicales dans la population p diatrique. De nombreux stagiaires en chirurgie abordent les soins chirurgicaux des enfants avec un certain degr de peur et d appr hension. Comme tout soignant en p diatrie le dira, la prise en charge chirurgicale des nourrissons et des enfants n cessite des interactions d licates, prudentes et professionnelles avec leurs parents. Le stress que vivent les parents d enfants malades en milieu hospitalier peut parfois tre accablant. Cela est d , en partie, l'incertitude quant un pronostic particulier, au sentiment d'impuissance qui se d veloppe lorsque l'on est incapable de s'occuper de son propre enfant et, dans certains cas, la culpabilit ou au remords que l'on prouve de ne pas consulter un m decin. soins plus t t ou pour avoir consenti une proc dure particuli re. La prise en charge de l enfant malade et de sa famille n cessite non seulement un certain ensemble de comp tences mais galement une base de connaissances unique. Cette section est incluse pour r sumer certains principes g n raux importants dans l'accomplissement de cette t che.1. Les enfants ne sont pas de petits adultes, mais ce sont de petites personnes. Concr tement, ce refrain souvent entendu implique que les enfants ont des besoins uniques en liquides, en lectrolytes et en m dicaments. Ainsi, le dosage des m dicaments et l administration de liquides IV doivent toujours tre bas s sur leur poids. Le corollaire de ce point est que les nourrissons et les jeunes enfants sont extr mement sensibles aux perturbations de leur physiologie normale et peuvent facilement tre amen s une surcharge hydrique ou une d shydratation.2. Les enfants malades chuchotent avant de crier. Les enfants atteints de maladies chirurgicales peuvent se d t riorer tr s rapidement. Mais avant de se d t riorer, ils manifestent souvent des signes physiques subtils. Ces r sultats, appel s chuchotements , peuvent inclure des signes tels qu'une tachycardie, une bradycardie, une hypothermie, de la fi vre, des vomissements r currents ou une intol rance alimentaire. Une attention m ticuleuse port e ces d couvertes subtiles peut r v ler le d veloppement de troubles physiologiques potentiellement graves, potentiellement mortels.3. coutez toujours la m re et le p re. Les maladies chirurgicales chez les enfants peuvent tre tr s difficiles diagnostiquer car les enfants sont souvent peu communicatifs et les informations qu'ils communiquent peuvent tre confuses, contradictoires ou les deux. Dans tous les cas, il est judicieux d couter les parents de l enfant, qui ont observ de pr s leur enfant et le connaissent mieux. Plus important encore, les parents de l'enfant savent avec certitude si l'enfant est malade ou non, m me s'ils ne connaissent pas toujours le diagnostic pr cis.4. Les tissus p diatriques doivent tre manipul s avec d licatesse et avec un profond respect.5. Les enfants souffrent de douleurs apr s la chirurgie. Une gestion rapide et ad quate de la douleur doit accompagner les interventions chirurgicales.6. Accorder une attention particuli |
Chirurgie de Schwartz | re au patient p diatrique postop ratoire dont la douleur ne peut tre apais e par l'administration de quantit s standard d'agents analg siques. Demandez-vous s'il existe une complication postop ratoire importante mais non reconnue. CONSID RATIONS G N RALES quilibre liquidien et lectrolytiqueDans la prise en charge du patient chirurgical p diatrique, une compr hension de l' quilibre liquidien et lectrolytique est essentielle car la marge entre d shydratation et surcharge liquidienne est faible. Cela est particuli rement vrai chez les nourrissons, qui ont peu de r serve au d part et encore moins lorsqu ils sont malades. Ne pas pr ter une attention m ticuleuse leur tat d hydratation peut entra ner une surcharge hydrique importante ou une d shydratation. Plusieurs diagnostics chirurgicaux tels que le gastroschisis ou le syndrome de l'intestin court se caract risent par une pr disposition la perte de liquide. D autres n cessitent une restauration judicieuse du volume intravasculaire afin de pr venir l insuffisance cardiaque, comme c est le cas chez les patients pr sentant une hernie diaphragmatique cong nitale et une hypertension pulmonaire associ e. La journ e physiologique du nourrisson dure environ huit heures. Par cons quent, une valuation minutieuse de l quilibre hydrique de chaque patient, y compris l apport et le d bit hydriques au cours des huit heures pr c dentes, est essentielle pour pr venir la d shydratation ou la surcharge hydrique. Les signes cliniques de d shydratation comprennent une tachycardie, une diminution du d bit urinaire, une turgescence cutan e r duite, une fonta-nelle d prim e, une absence de larmes, une l thargie et une mauvaise alimentation. La surcharge liquidienne se manifeste souvent par l apparition d un nouveau besoin en oxyg ne, d une d tresse respiratoire, d une tachypn e et d une tachycardie. L' valuation physique de l' tat hydrique de chaque enfant doit inclure une valuation compl te de la t te aux pieds, en mettant l'accent sur la d termination de la pr sence de perturbations de la physiologie normale. 12 semaines de gestation, la masse hydrique totale d'un f tus est d'environ 94 cc/kg. Au moment o le f tus atteint son terme, l eau corporelle totale a diminu jusqu environ 80 cc/kg. L'eau corporelle totale diminue de 5 % suppl mentaires au cours de la premi re semaine de vie, et au bout d'un an, l'eau corporelle totale se rapproche des niveaux adultes, autour de 60 65 cc/kg. Parall lement la baisse de l eau corporelle totale, il y a la r duction du liquide extracellulaire. Ces changements sont acc l r s chez le nourrisson pr matur qui peut tre confront des pertes de liquide suppl mentaires dues des anomalies cong nitales coexistantes ou une intervention chirurgicale. Les liquides d'entretien quotidiens normaux pour la plupart des enfants peuvent tre estim s l'aide de la formule suivante : 100 ml/kg pour les 10 premiers kg, plus 50 ml/kg pour 11 20 kg, plus 25 ml/kg pour chaque kilogramme suppl mentaire de poids corporel. par la suite. tant donn que les commandes de liquides IV (I.V.) sont crites en millilitres par heure, cela peut tre facilement converti en : 4 mL/kg/h jusqu' 10 kg, ajouter 2 mL/kg/h pour 11 20 kg, et ajoutez 1 mL/kg/h pour chaque kilogramme de poids corporel suppl mentaire par la suite. Par exemple, un enfant de 26 kg a un besoin hydrique d'entretien estim de (10 4) + (10 2) + (6 1) = 66 mL/h en l absence de pertes massives de liquide ou de choc. Un nouveau-n atteint de gastroschisis pr sentera des pertes par vaporation importantes de l'intestin expos , de sorte que les besoins en liquides peuvent tre de l'ordre de 150 180 cc/kg/jour. Une gestion pr cise de l' tat hydrique d'un nouveau-n n cessite une compr hension des changements dans le d bit de filtration glom rulaire. (DFG) et fonction tubulaire du rein. Le DFG du nouveau-n terme est d environ 21 mL/min/1,73 m2, contre 70 mL/min/1,73 m2 chez un adulte. Au cours des 2 premi res semaines de vie, le DFG augmente jusqu' environ 60 et, l' ge de 2 ans, il atteint essentiellement les niveaux adultes. La capacit de concentration de l'urine est tr s limit e chez les nourrissons pr matur s et terme. En comparaison avec un adulte qui peut concentrer son urine 1 200 mOsm/kg, les nourrissons peuvent au mieux concentrer leur urine 600 mOsm/kg. Bien que les nourrissons soient capables de s cr ter l'hormone antidiur tique, l'ADH, la perm abilit l'eau osmotique m di e par les canaux hydriques de l'aquaporine des tubules collecteurs du nourrisson est s v rement limit e par rapport celle des adultes, conduisant une insensibilit l'ADH. Les besoins en sodium varient de 2 mEq/kg par par jour chez les nourrissons terme, jusqu' 5 mEq/kg par jour chez les pr matur s gravement malades en raison d'une perte de sel. Les besoins en potassium sont de l'ordre de 1 2 mEq/kg par jour. Une suppl mentation en calcium et en magn sium des liquides IV est esse |
Chirurgie de Schwartz | ntielle pour pr venir le laryngospasme, les dysrythmies et la t tanie. quilibre acido-basique L'acidose m tabolique aigu implique g n ralement une perfusion tissulaire insuffisante et constitue un trouble grave chez les enfants. Les causes potentiellement mortelles sp cifiques la population p diatrique doivent tre recherch es ; ils comprennent l'isch mie intestinale due une ent rocolite n crotisante (chez le nouveau-n ), un volvulus de l'intestin moyen ou une hernie incarc r e. D'autres causes incluent la perte chronique de bicarbonate du tractus gastro-intestinal ou l'accumulation d'acide comme dans l'insuffisance r nale chronique. L'acidose respiratoire implique une hypoventilation dont la cause doit tre apparente. Le traitement de l'acidose m tabolique aigu doit viser restaurer la perfusion tissulaire en s'attaquant d'abord l'anomalie sous-jacente. En cas d'acid mie m tabolique s v re o le pH s rique est inf rieur 7,25, le bicarbonate de sodium doit tre administr selon la ligne directrice suivante : d ficit en bases poids en kilogrammes 0,5 (chez les nouveau-n s). Le dernier facteur de l quation devrait tre de 0,4 pour les enfants plus petits et de 0,3 pour les enfants plus g s. La dose doit tre dilu e une concentration de 0,5 mEq/mL car le bicarbonate de sodium pur est hyperosmolaire. La moiti de la dose corrective est administr e et le pH s rique est nouveau mesur . Pendant En r animation cardio-pulmonaire (RCR), la moiti de la dose corrective peut tre administr e sous forme de bolus intraveineux et l'autre moiti , administr e lentement par voie intraveineuse. L'alcalose respiratoire est g n ralement caus e par une hyperventilation, qui est facilement corrigible. L'alcalose m tabolique implique le plus souvent une perte d'acide gastrique, comme chez l'enfant pr sentant une st nose pylorique, ou un traitement diur tique agressif. Chez l'enfant pr sentant une perte de liquide gastrique, des liquides IV contenant 5 % de dextrose, 0,5 % de solution saline normale et 20 mEq KCl/L corrigent g n ralement l'alcalose.Volume sanguin et remplacement sanguinLes crit res de transfusion sanguine chez les nourrissons et les enfants restent mal d finis. La d cision de transfuser un patient p diatrique gravement malade peut d pendre d'un certain nombre de caract ristiques cliniques, notamment l' ge du patient, le diagnostic principal, la pr sence d'un saignement continu, d'une coagulopathie, d'une hypoxie, d'un trouble h modynamique, d'une acidose lactique, d'une cardiopathie cyanotique et de la gravit globale de la maladie. maladie. Une enqu te r cente sur les pratiques transfusionnelles aupr s des r animateurs p diatriques a montr que les taux d'h moglobine de base qui les inciteraient recommander la transfusion de globules rouges variaient entre 7 et 13 g/dL. Les patients atteints de cardiopathie cyanotique re oivent souvent des transfusions de valeurs d'h moglobine plus lev es, bien que le seuil de transfusion dans cette population reste d finir. De mani re g n rale, il existe une tendance viter l'utilisation de produits rythrocytaires autant que possible, car les tudes actuelles sugg rent que des concentrations d'h moglobine plus faibles sont bien tol r es par de nombreux groupes de patients et que l'administration de globules rouges peut avoir des cons quences n gatives involontaires, y compris peut- tre une augmentation. en pr disposition au d veloppement d'une ent rocolite n crosante, bien que cette d couverte soit controvers e. En outre, il existe de plus en plus de preuves selon lesquelles la transfusion de PRBC peut avoir des effets n fastes sur le syst me immunitaire de l'h te, tant chez les enfants que chez les adultes. Ces effets sont mal compris, mais peuvent inclure des effets dus au stockage des globules rouges et des facteurs particuliers chaque donneur de globules rouges. L'essai contr l randomis TRIPICU r alis par Lacroix et al en 2007, qui a t r alis chez des enfants stables et gravement malades, a d termin qu'un d clencheur de transfusion restrictive d'Hb (70 g/L) tait aussi s r qu'un d clencheur d'Hb lib ral (95 g/L) et tait associ e une r duction de la consommation de sang. Il reste d terminer si cela peut tre extrapol aux patients instables. L'opinion des experts est d sormais g n ralement favorable un d clenchement transfusionnel d'Hb de 70 g/L chez les enfants stables et gravement malades, ce qui correspond la recommandation pour les patients adultes (voir chapitre 7). Un seuil plus lev doit tre envisag si l'enfant pr sente une an mie symptomatique ou une fonction cardiorespiratoire alt r e. Une ligne directrice utile pour estimer le volume sanguin du nouveau-n est d'environ 80 ml/kg de poids corporel. Lorsqu un concentr de globules rouges est n cessaire, la transfusion n cessaire est g n ralement administr e par incr ments de 10 ml/kg, ce qui quivaut peu pr s une transfusion de 500 ml pour un adulte de 70 kg. La |
Chirurgie de Schwartz | formule suivante peut tre utilis e pour d terminer le volume (ml) de PRBC transfuser : (H matocrite cible H matocrite actuel) poids (kg) 80/65 (65 repr sente l'h matocrite estim d'une unit de PRBC) Comme en r gle g n rale, le sang est recommand pour compenser la perte de volume si la perfusion de l'enfant est insuffisante malgr l'administration de 2 3 bolus de 20 mL/kg de cristallo de isotonique. Il convient d envisager l administration de 10 mL/kg de concentr de globules rouges d s que possible. Le sang de type O peut tre administr sans compatibilit crois e et est relativement s r ; du sang sp cifique un type peut tre obtenu assez rapidement ; cependant, contrairement au sang enti rement compatible, des incompatibilit s autres qu'ABO et Rh peuvent exister. Chez l'enfant, des d ficits de coagulation peuvent rapidement prendre une signification clinique apr s une transfusion sanguine importante. Il est conseill de disposer de plasma frais congel et de plaquettes si plus de 30 mL/kg ont t transfus s. Le plasma est administr une dose de 10 20 ml/kg et les plaquettes sont administr es une dose de 1 unit /5 kg. Chaque unit de plaquettes est constitu e de 40 60 ml de liquide (plasma et plaquettes). Apr s une transfusion de globules rouges des nouveau-n s pr sentant un quilibre hydrique pr caire, une dose unique d'un diur tique (tel que le furos mide 1 mg/kg) peut aider faciliter l'excr tion de la charge hydrique suppl mentaire. De nombreux cliniciens pr f rent administrer des produits frais pour minimiser les effets d l t res du stockage des globules rouges. Chez les patients p diatriques ayant perdu plus de 30 ml/kg avec des saignements continus, il convient d'envisager la mise en place d'un protocole de transfusion massive. Un tel protocole implique une transfusion, bas e sur le poids, d'une transfusion 1:1:1 de globules rouges, de plasma et de plaquettes. Alimentation et nutrition parent raleLes besoins nutritionnels du nouveau-n chirurgical doivent tre satisfaits pour que l'enfant grandisse et gu risse les plaies chirurgicales. . Tableau 39-1Besoins nutritionnels pour la chirurgie p diatrique patientAGECALORIESPROT INES(kcal/kg/j)(gramme/kg/j)0 6 mois100 12026 mois 1 an1001,51 3 ans1001,24 6 ans9017 10 ans70111 14 ans55115 18 ans451Si les calories en prot ines et en glucides sont insuffisantes tant donn , l'enfant peut non seulement ne pas se remettre de la chirurgie, mais peut galement pr senter un retard de croissance et un d veloppement alt r de ses fonctions c r brales. le syst me nerveux central. D'une mani re g n rale, l'ad quation Le degr de croissance doit tre valu fr quemment en d terminant la fois le poids corporel total et le tour de t te. Les nouveau-n s qui sont particuli rement pr dispos s la malnutrition prot ino-calorique comprennent ceux souffrant de gastroschisis, d'atr sie intestinale ou d'insuffisance intestinale due d'autres causes, telles que l'ent rocolite n crosante. Les besoins en prot ines et en calories du nouveau-n chirurgical sont indiqu s dans le Tableau 39-1. La nutrition peut tre assur e par voie ent rale ou parent rale. Dans la mesure du possible, la voie ent rale est privil gi e car elle favorise non seulement la croissance et le fonctionnement du syst me gastro-intestinal, mais elle garantit galement que le nourrisson apprend se nourrir. Il existe diverses pr parations d'alimentation ent rale disponibles ; ceux-ci sont pr sent s dans le tableau 39-2. Le choix de la formule est bas sur l' tat clinique individuel de l'enfant. Les chirurgiens p diatriques sont souvent confront s des situations dans lesquelles l alimentation orale n est pas possible. Ce probl me peut tre observ chez le nourrisson extr mement pr matur qui n'a pas encore d velopp les capacit s d'alimentation, ou chez le nourrisson pr sentant des anomalies cranio-faciales concomitantes qui alt rent la succion, par exemple. Dans ces cas, l'alimentation ent rale peut tre administr e soit par sonde naso-j junale, soit par gastrostomie. Lorsque le tractus gastro-intestinal ne peut tre utilis en raison de troubles m caniques, isch miques, inflammatoires ou fonctionnels, une alimentation parent rale doit tre administr e. Une nutrition parent rale prolong e est d livr e via un cath ter veineux central. Une alimentation p riph rique IV peut tre administr e, en utilisant des volumes de solutions moins concentr s mais plus importants. La nutrition parent rale long terme doit inclure des suppl ments de cuivre, de zinc et de fer pour pr venir le d veloppement de carences en m taux traces. Une complication majeure de la nutrition parent rale totale (NPT) long terme est le d veloppement d'une cholestase associ e la nutrition parent rale, qui peut ventuellement voluer vers une insuffisance h patique. Pour viter cette complication majeure, une alimentation ent rale concomitante doit tre instaur e et le tractus gastro-intestinal doit tre ut |
Chirurgie de Schwartz | ilis d s que possible. Lorsque des stomies proximales sont en place, la continuit gastro-intestinale doit tre r tablie d s que possible. Lorsque l insuffisance intestinale est associ e une dilatation de l intestin gr le, des proc dures de diminution progressive ou d allongement intestinal peuvent tre b n fiques. Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 170812/02/19 11:26 AM 1709CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Tableau 39-2Formules pour nouveau-n s chirurgicaux p diatriquesFORMULEAkcal/mLPROT INE (g/mL)GRAISSE (g/mL)GLUCIDES (g/mL)Humain Lait0.670.0110.040.07Formule base de lait Enfamil 200.670.0150.0380.069Similac 200.670.0150.0360.072 base de soja formule Prosobee0.670.020.0360.07Isomil0.670.0180.0370.068Sp cial formule Pregestimil.67.019.028.091Alimentum.67.019.038.068Preterm Enfamil Premature.80.024.041.089D'autres strat gies visant minimiser le d veloppement d'une maladie h patique li e la TPN comprennent des soins m ticuleux du cath ter pour viter l'infection, qui augmente les sympt mes cholestatiques, un traitement agressif du toute infection et cycle pr coce de nutrition parent rale chez les enfants plus g s qui peut tol rer de ne pas recevoir de solution continue de dextrose pendant une p riode limit e. Les preuves sugg rent que la cholestase finit par dispara tre dans la plupart des cas apr s l'arr t de la nutrition parent rale, comme le mesurent les taux de bilirubine totale. Des preuves pr liminaires sugg rent que le remplacement des mulsions standard base de soja par une mulsion lipidique d'huile de poisson om ga-3 dans la nutrition parent rale pourrait emp cher le d veloppement d'une cholestase li e la TPN et inverser les effets d'une maladie h patique tablie. Un essai de phase 2 visant d terminer si la maladie h patique associ e la nutrition parent rale peut tre invers e ou sa progression stopp e en utilisant une mulsion grasse parent rale pr par e partir d'huile de poisson, mesur e par la normalisation des taux s riques d'enzymes h patiques et de bilirubine, est en cours (ClinicalTrials.gov , identifiant NCT00826020). Acc s veineuxObtenir un acc s vasculaire fiable chez un nourrisson ou un enfant est une t che importante qui devient souvent la responsabilit du p diatre. chirurgien. L'objectif doit toujours tre de placer le cath ter de la mani re la moins invasive, la moins risqu e et la moins douloureuse, et dans un endroit le plus accessible et permettant une utilisation du cath ter sans complications aussi longtemps que n cessaire. Chez les nourrissons, l'acc s veineux central peut tre tabli par voie de coupe, soit dans la fosse ant cubitale, dans la veine jugulaire externe, dans la veine faciale ou dans la veine saph ne proximale. Si la veine jugulaire interne est utilis e, des pr cautions sont prises pour viter une occlusion veineuse. Chez les nourrissons de plus de 3 kg et chez les enfants plus g s, un acc s percutan aux veines sous-clavi res, jugulaires internes ou f morales est possible dans la plupart des cas, et un acc s central est r alis par la technique de Seldinger. L'utilisation de l' chographie (US) est consid r e comme la norme de soins pour la pose de cath ters centraux dans cette population pour la veine jugulaire interne et les veines f morales, et elle am liore consid rablement la s curit de la proc dure d'insertion. Les cath ters sont tunnelis s jusqu' un site de sortie distinct du site de veinotomie. Le cas ch ant, des lignes PICC (cath ters centraux insertion p riph rique) peuvent tre plac es, g n ralement via la fosse ant cubitale. Que le cath ter soit plac par voie coup e ou percutan e, une radiographie pulmonaire pour confirmer l'emplacement central de l'extr mit du cath ter et exclure la pr sence d'un pneumothorax ou d'un h mothorax est obligatoire. Lorsque l on discute de la mise en place de cath ters veineux centraux avec les parents, il est important de noter que le taux de complications li es aux cath ters veineux centraux chez les enfants peut tre lev . L'incidence de la septic mie ou de l'infection li e au cath ter reste un probl me, mais devrait tre inf rieure 1 % avec une attention m ticuleuse aux soins d'insertion du cath ter et la gestion du site de sortie. L'occlusion de la veine cave sup rieure ou inf rieure constitue un risque important apr s la pose de lignes multiples, en particulier chez les plus petits pr matur s. Thermor gulation Une r gulation minutieuse de l'environnement ambiant des nourrissons et des enfants est cruciale car ces patients sont extr mement thermolabiles. Les nourrissons pr matur s sont particuli rement sensibles aux changements de temp rature ambiante. Parce qu ils sont incapables de frissonner et manquent de r serves de graisse, leur potentiel de thermogen se est alt r . L'incapacit inn e r guler la temp rature est aggrav e par l'administration d'agents anesth siques et paralysants. Puisque ces patients manquent de m canismes d adaptation pour s adapter l environnement, celu |
Chirurgie de Schwartz | i-ci doit tre soigneusement r gul . Il est essentiel de pr ter attention la conservation de la chaleur pendant le transport du nourrisson vers et depuis la salle d'op ration. Des syst mes de transport int grant des unit s de chauffage sont n cessaires pour les pr matur s. Dans la salle d'op ration, le nourrisson est maintenu au chaud gr ce l'utilisation de lampes chauffantes, d'une couverture chauffante, du r chauffement des gaz inspir s et de la couverture des extr mit s et de la t te avec des mat riaux occlusifs. Lors d une chirurgie abdominale, des pr cautions extr mes sont prises pour viter les champs humides et froids. Tous les liquides utilis s pour irriguer la poitrine ou l'abdomen doivent tre r chauff s la temp rature du corps. Les approches laparoscopiques pour les op rations abdominales peuvent entra ner une thermor gulation plus stable en raison d'une diminution de la perte de chaleur due la taille plus petite de la plaie. Une surveillance constante de la temp rature de l enfant est essentielle dans le cadre d une proc dure longue, et le chirurgien doit communiquer en permanence avec l anesth siologiste concernant la temp rature du patient. Le d veloppement de l'hypothermie chez les nourrissons et les enfants peut entra ner des arythmies cardiaques ou une coagulopathie. Ces complications potentiellement mortelles peuvent tre vit es en portant une attention particuli re thermoregulation.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 170912/02/19 11:26 AM 1710CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIContr le de la douleurTous les enfants, y compris les nouveau-n s, ressentent de la douleur ; la reconnaissance et la prise en charge minutieuses de la douleur p diatrique repr sentent un l ment important de la prise en charge p riop ratoire de tous les patients chirurgicaux p diatriques. Il existe toute une gamme d options de gestion de la douleur qui peuvent am liorer le bien- tre de l enfant ainsi que le sentiment de confort des parents. tant donn que la morphine et le fentanyl ont une marge de s curit acceptable, ils doivent tre administr s aux nouveau-n s et aux enfants lorsque cela est indiqu , en gardant l'esprit que le refus de l'analg sie pr sente un risque important, tout comme l'administration excessive d'agents analg siques. Un r cent essai randomis men aupr s de nouveau-n s sous respirateur a montr que l utilisation d une perfusion de morphine r duisait l incidence des h morragies intraventriculaires de 50 %. Des modalit s analg siques suppl mentaires comprennent l'utilisation d'une pommade anesth sique topique (cr me EMLA) et l'utilisation d'une anesth sie r gionale, telle que des blocs caudaux pour les hernies et des perfusions p ridurales ou par cath ter incisionnel (On-Q) pour les grandes incisions abdominales ou thoraciques. Chez les nouveau-n s chirurgicaux ayant re u de fortes concentrations de stup fiants sur une p riode prolong e, une d pendance physique transitoire doit non seulement tre attendue, mais galement anticip e. Lorsque les stup fiants sont arr t s, des sympt mes de sevrage narcotique peuvent se d velopper, notamment de l'irritabilit , de l'agitation et des pisodes d'hypertension et de tachycardie. La reconnaissance pr coce de ces signes est essentielle, tout comme un traitement rapide l'aide de nalaxone et d'autres agents. Il est important d'administrer le contr le de la douleur de concert avec une quipe de gestion de la douleur p diatrique bien qualifi e et collaborative, qui comprend g n ralement des anesth siologistes poss dant une expertise dans la gestion de la douleur, ainsi que des infirmi res en pratique avanc e qui peuvent r agir rapidement lorsque le contr le de la douleur est inad quat ou excessif. En s'assurant que le patient en chirurgie p diatrique re oit une analg sie ad quate, le chirurgien s'assure que le patient re oit le traitement le plus humain et le plus complet et rassure tous les autres membres de l' quipe de soins et la famille sur le fait que le contr le de la douleur est une tr s haute priorit . MASSESLa prise en charge des masses cervicales chez les enfants est d termin e par leur localisation et la dur e de leur pr sence. Les l sions du cou se trouvent soit dans les compartiments m dians, soit dans les compartiments lat raux. Les masses de la ligne m diane comprennent les restes du canal thyr oglosse, les masses thyro diennes, les kystes thymiques ou les kystes dermo des. Les l sions lat rales comprennent des restes de fente branchiale, des hygromas kystiques, des malformations vasculaires, des tumeurs des glandes salivaires, des torticolis et des lipoblastomes (une tumeur m senchymateuse b nigne rare de la graisse embryonnaire survenant chez les nourrissons et les jeunes enfants). Des ganglions lymphatiques hypertrophi s et des tumeurs malignes rares telles que le rhabdomyosarcome peuvent survenir soit sur la ligne m diane, soit lat ralement. Lymphad nopathie La cause la plus fr quente d'une masse cervicale chez un enfant est un |
Chirurgie de Schwartz | e hypertrophie des ganglions lymphatiques, qui peut g n ralement tre trouv e lat ralement ou sur la ligne m diane. Le patient est g n ralement r f r au chirurgien p diatrique pour valuation apr s le la masse est pr sente depuis plusieurs semaines. Une anamn se d taill e et un examen physique aident souvent d terminer l tiologie probable du ganglion lymphatique et la n cessit d une biopsie excisionnelle. L'hypertrophie des ganglions lymphatiques sensibles est g n ralement le r sultat d'une infection bact rienne (Staphy-lococcus ou Streptococcus). Le traitement de la cause principale (par exemple, otite moyenne ou pharyngite) avec des antibiotiques suffit souvent. Cependant, lorsque les ganglions impliqu s deviennent fluctuants, une incision et un drainage sont indiqu s. Dans de nombreux tablissements nord-am ricains, on constate une pr valence croissante d infections de la peau et des tissus mous Staphylococcus aureus r sistant la m thicilline, entra nant une augmentation de la lymphad nite staphylococcique chez les enfants. Des formes plus chroniques de lymphad nite, notamment des infections mycobact ries atypiques, ainsi que la fi vre des griffes du chat, sont diagnostiqu es sur la base de r sultats s rologiques ou d'une biopsie excisionnelle. La lymphad nopathie associ e la mononucl ose infectieuse peut tre diagnostiqu e sur la base de la s rologie. Lorsque les ganglions du cou sont fermes, fix s et que d'autres sont galement pr sents au niveau des aisselles ou de l'aine, ou que l'anamn se sugg re un lymphome, une biopsie excisionnelle est indiqu e. Dans ces cas, il est indispensable d obtenir une radiographie thoracique pour rechercher la pr sence d une masse m diastinale. Une charge m diastinale importante laisse pr sager un collapsus cardiorespiratoire d la perte du retour veineux et la compression de l'arbre trach obronchique sous anesth sie g n rale. Restes du canal thyroglosse Pathologie et manifestations cliniques. La glande thyro de bourgeonne partir du diverticule de l'intestin ant rieur la base de la langue, dans la r gion du futur foramen caecum, 3 semaines de vie embryonnaire. Au fur et mesure que le cou f tal se d veloppe, le tissu thyro dien devient plus ant rieur et caudad jusqu' ce qu'il repose dans sa position normale. La descente de la thyro de est intimement li e au d veloppement de l os hyo de. Les tissus thyro diens r siduels laiss s pendant la migration peuvent persister et se pr senter par la suite dans la ligne m diane du cou sous la forme d'un kyste du canal thyr oglosse. La masse est le plus souvent appr ci e chez l'enfant de 2 4 ans, lorsque la graisse du b b dispara t et que les irr gularit s du cou deviennent plus apparentes. Habituellement, le kyste se trouve sur la ligne m diane au niveau ou en dessous du niveau de l'os hyo de et se d place de haut en bas lors de la d glutition ou de la protrusion de la langue. Parfois, il se pr sente sous la forme d une masse intrathyro dienne. La plupart des kystes du canal thyr oglosse sont asymptomatiques. Si le canal conserve sa connexion avec le pharynx, une infection peut survenir et l'abc s qui en r sulte n cessitera une incision et un drainage, entra nant parfois une fistule salivaire. La lymphad nopathie sous-mentonni re et les kystes dermo des m dians peuvent tre confondus avec un kyste du canal thyr oglosse. Dans de rares cas, le tissu thyro dien ectopique m dian se fait passer pour un kyste du canal thyr oglosse et peut repr senter le seul tissu thyro dien du patient. Par cons quent, en cas de doute sur le diagnostic ou si la glande thyro de ne peut tre palp e dans sa position anatomique normale, il est conseill de r aliser une scintigraphie nucl aire pour confirmer la pr sence d'une glande thyro de normale. Bien que ce soit rarement le cas chez les enfants, chez les adultes, le canal thyr oglosse peut contenir du tissu thyro dien pouvant subir une d g n rescence maligne. La pr sence d'une tumeur maligne dans un kyste thyroglosse doit tre suspect e lorsque le kyste se d veloppe rapidement ou lorsque l' chographie d montre un sch ma an cho que complexe ou la pr sence de calcification.Traitement. Si le kyste du canal thyr oglosse pr sente un abc s, le traitement doit d'abord consister en un drainage et des antibiotiques. Apr s r solution de l inflammation, la r section du kyste en continuit de la partie centrale de l os hyo de et du tractus reliant le pharynx ainsi qu une ligature au niveau du foramen caecum (op ration Sistrunk), est curative chez plus de 90 % des patients. Des op rations moindres entra nent des taux de r cidive inacceptablement lev s, et les r cidives sont plus fr quentes apr s une infection. Selon une tude r cente, les facteurs pr dictifs de r cidive comprenaient plus de deux infections avant l'intervention chirurgicale, un ge inf rieur 2 ans et une op ration initiale inad quate. et les arches se d veloppent au d but du quatri me semaine de gestation. La premi re |
Chirurgie de Schwartz | fente et les premi re, deuxi me, troisi me et quatri me poches donnent naissance aux organes adultes. La communicationembryologique entre le pharynx et la surface externe peut persister sous forme de fistule. Une fistule est observ e le plus souvent avec la deuxi me fente branchiale, qui dispara t normalement et s' tend du bord ant rieur du muscle sternocl idomasto dien vers le haut, vers l'int rieur travers la bifurcation de l'art re carotide, et p n tre dans le pharynx post rolat ral juste en dessous de la fosse amygdalienne. En revanche, une troisi me fistule de fente branchiale passe en arri re de la bifurcation carotidienne. Les restes de la fente branchiale peuvent contenir de petits morceaux de cartilage et des kystes, mais les fistules internes sont rares. Une deuxi me fente sinusale branchiale est suspect e lorsqu'un liquide clair s' coule de l'ouverture externe du tractus au niveau du bord ant rieur du tiers inf rieur du muscle sternomasto dien. Dans de rares cas, des anomalies de la fente branchiale surviennent en association avec une atr sie biliaire et des anomalies cardiaques cong nitales, une association appel e complexe de Goldenhar. L'excision compl te du kyste et du sinus est n cessaire pour gu rir. La dissection du tractus sinusal est facilit e par le passage d'une fine sonde du canal lacrymal travers l'ouverture externe dans le tractus et son utilisation comme guide pour la dissection. L injection d une petite quantit de colorant bleu de m thyl ne dans le tractus peut galement tre utile. Une s rie de deux ou parfois trois petites incisions transversales en forme d' escabeau est pr f rable une longue incision oblique dans le cou, ce qui est cosm tiquement ind sirable. Les kystes de la fente branchiale peuvent se pr senter sous la forme d'abc s. Dans ces cas, le traitement initial comprend une incision et un drainage avec une cure d'antibiotiques pour couvrir les esp ces Staphylococcus et Streptococ-cus, suivis de l'excision du kyste une fois l'infection r solue. Malformation lymphatique tiologie et pathologie. Une malformation lymphatique (hygroma kystique ou lymphangiome) survient la suite d'une s questration ou d'une obstruction des vaisseaux lymphatiques en d veloppement dans environ 1 naissance sur 12 000. Bien que la l sion puisse survenir n'importe o , les sites les plus courants se situent dans le triangle post rieur du cou, de l'aisselle, de l'aine et du m diastin. Les kystes sont tapiss s d'endoth lium et remplis de lymphe. Parfois, des kystes uniloculaires apparaissent, mais le plus souvent, de multiples kystes infiltrent les structures environnantes et d forment l anatomie locale. Une variante particuli rement g nante de malformation lymphatique est celle qui touche la langue, le plancher buccal et les structures profondes du cou. Le tissu conjonctif adjacent peut pr senter une infiltration lymphocytaire tendue. La masse peut tre apparente la naissance ou peut appara tre et s'agrandir rapidement au cours des premi res semaines ou des premiers mois de la vie mesure que la lymphe s'accumule ; le plus pr sent l ge de 2 ans (Fig. 39-1A). L'extension de la l sion dans l'aisselle ou le m diastin se produit environ 10 % du temps et peut tre d montr e en pr op ratoire par une radiographie pulmonaire, une chographie ou une tomodensitom trie (TDM), bien que l'imagerie par r sonance magn tique (IRM) soit pr f rable. . Parfois, les malformations lymphatiques contiennent des nids de tissu vasculaire. Ces vaisseaux mal soutenus peuvent saigner et produire une hypertrophie et une d coloration rapides de la l sion. Une infection au sein des malformations lymphatiques, g n ralement caus e par un streptocoque ou un staphylocoque, peut survenir. Dans le cou, cela peut provoquer un largissement rapide, ce qui peut entra ner une atteinte des voies respiratoires. Rarement, il peut tre n cessaire de r aliser une aspiration percutan e d'un kyste pour soulager une d tresse respiratoire. Le diagnostic de malformation lymphatique par chographie pr natale, avant 30 semaines de gestation, a mis en vidence une mortalit cach e . ainsi qu'une incidence lev e d'anomalies associ es, notamment des caryotypes anormaux et des hydrops f taux. Parfois, de tr s grandes l sions peuvent provoquer une obstruction des voies respiratoires f tales. Une telle obstruction peut entra ner le d veloppement d'un hydramnios en alt rant la capacit du f tus avaler du liquide amniotique. Dans ces circonstances, les voies respiratoires sont g n ralement fortement d form es, ce qui peut entra ner une obstruction imm diate des voies respiratoires moins qu'elles ne soient s curis es au moment de l'accouchement. L'intubation orotrach ale ou la trach otomie d'urgence pendant que le nourrisson reste attach au placenta, la proc dure dite EXIT (technique intrapartum ex utero) peut tre n cessaire pour s curiser les voies respiratoires. La prise en charge moderne de la plupart des malformations l |
Chirurgie de Schwartz | ymphatiques inclut la scl roth rapie guid e par l'image comme traitement de premi re intention, qui implique souvent des injections multiples. L'excision du kyste peut tre utilis e dans les cas o l'injection est inad quate. BAFigure 39-1. A. Hygroma kystique cervical gauche chez un b b de 2 jours. B. Photographie perop ratoire montrant une boucle vasculaire autour du nerf spinal accessoire.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 171112/02/19 11:26 AM 1712CONSIDERATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 39-2. chographie pr natale d'un f tus pr sentant une hernie diaphragmatique cong nitale. Les fl ches indiquent l'emplacement du diaphragme. La pointe de fl che pointe vers l'estomac, qui se trouve dans la cavit thoracique. L' limination totale de toute maladie macroscopique n'est souvent pas possible en raison de l' tendue de la malformation lymphatique et de sa proximit et de sa relation intime avec les nerfs, muscles et vaisseaux sanguins adjacents ( Figure 39-1B). La chirurgie ablative radicale n est pas indiqu e pour ces l sions qui sont toujours b nignes. L'excision conservatrice et l'ouverture des kystes restants sont conseill es, avec une excision partielle r p t e des kystes r siduels et une scl roth rapie si n cessaire, en pr servant toutes les structures cruciales adjacentes. Dans les cas o une excision chirurgicale est r alis e, un drainage par aspiration ferm e est recommand . N anmoins, du liquide peut s'accumuler sous les lambeaux cr s chirurgicalement dans la zone partir de laquelle la malformation lymphatique a t excis e, n cessitant de multiples aspirations l'aiguille. Une approche combin e scl roth rapie/r section est particuli rement utile pour les masses qui s' tendent jusqu' la base de la langue ou au plancher de la bouche. TorticolisLa pr sence d'une masse lat rale du cou chez l'enfant en association avec une rotation de la t te vers le c t oppos de la masse indique la pr sence de torticolis cong nital. Cette l sion r sulte d'une fibrose du muscle sternocl idomasto dien. La masse peut tre palp e dans le muscle affect dans environ deux tiers des cas, ou elle peut tre diagnostiqu e par chographie. Histologiquement, la l sion est caract ris e par le d p t de collag ne et de fibroblastes autour des cellules musculaires atrophi es. Dans la grande majorit des cas, une th rapie physique bas e sur l tirement passif du muscle affect s av re b n fique. Rarement, chirurgical une transection du sternocl idomasto dien peut tre indiqu e. SYST ME RESPIRATOIRE Hernie diaphragmatique cong nitale (Bochdalek) Pathologie. Le septum transversum s' tend pour diviser les cavit s pleurale et coelomique au cours du d veloppement f tal. Ce pr curseur du diaphragme compl te normalement la s paration de ces deux cavit s au niveau des faces post ro-lat rales de cette structure d riv e du m sen-chyme. La variante la plus courante d'une hernie diaphragmatique cong nitale est une anomalie post rolat rale, galement connue sous le nom de hernie de Bochdalek. Les d fauts diaphragmatiques permettent aux visc res abdominaux de remplir la cavit thoracique. La cavit abdominale est petite et sous-d velopp e et reste scapho de apr s la naissance. Les deux poumons sont hypoplasiques, avec une diminution des ramifications des art res bronchiques et pulmonaires. Le poids, le volume et la teneur en ADN des poumons sont galement diminu s, et ces r sultats sont plus frappants du c t ipsilat ral. Cette anomalie se rencontre plus fr quemment gauche (80 90 %). Des analyses de liaison ont r cemment impliqu des mutations g n tiques dans des variantes syndromiques des hernies diaphragmatiques cong nitales. Dans de nombreux cas, il existe une carence en tensioactif, qui aggrave le degr d insuffisance respiratoire. L'amniocent se avec caryotype peut identifier des anomalies chromosomiques, en particulier les trisomies 18 et 21. Des anomalies associ es, autrefois consid r es comme rares, ont t identifi es chez 65 des 166 patients dans une tude, principalement cardiaques, suivies par des anomalies de la paroi abdominale, des modifications chromosomiques, et d'autres d fauts. L' chographie pr natale r ussit diagnostiquer la hernie diaphragmatique cong nitale (CDH) d s 15 ans semaines de gestation et un diagnostic pr natal pr coce est associ de pires r sultats. Les r sultats de l' chographie incluent une hernie des visc res abdominaux dans la poitrine qui peut galement ressembler une masse ou une anomalie pulmonaire, des changements dans la position du foie et un d placement m diastinal loin des visc res hernies (Fig. 39-2). La pr diction pr natale pr cise de l'issue des f tus atteints de CDH reste un d fi. Un indice de gravit pour les patients atteints d'HDC gauche est le rapport poumon/t te (LHR), qui est le produit de la longueur et de la largeur du poumon droit au niveau des oreillettes cardiaques divis par le p rim tre cr nien (toutes les mesures en millim tres). Une valeur de LHR inf rieure 1,0 est asso |
Chirurgie de Schwartz | ci e un tr s mauvais pronostic, tandis qu'une valeur de LHR sup rieure 1,4 pr dit une volution plus favorable. L'utilit du LHR pour pr dire l' volution des patients atteints de CDH a r cemment t remise en question en raison de l' norme variabilit inter-observateur dans le calcul de ce rapport pour un patient particulier, ainsi que du manque de mesures fiables pour d terminer la gravit de la maladie postnatale. tant donn que la LHR n'est pas ind pendante de l' ge gestationnel, Jani et ses coll gues ont propos l'introduction d'une nouvelle mesure : la LHR observ e attendue (o/e), pour corriger l' ge gestationnel. La LHR observ e peut tre exprim e en pourcentage de la moyenne attendue pour l' ge gestationnel du rapport poumons/t te observ /attendu (o/e LHR), qui est consid r comme extr me si < 15 %, s v re 15 % 25 %, mod r entre 26 % et 35 % et l ger entre 36 % et 45 %. Le pr dicteur pr natal le plus fiable de la survie postnatale est l'absence de hernie h patique, o chez 710 f tus, le taux de survie des f tus sans hernie tait significativement plus lev (74 % sans hernie contre 45 % avec hernie). Apr s l'accouchement, le diagnostic de CDH est r alis par CXR (Fig. 39-3). Le diagnostic diff rentiel inclut les malformations broncho-pulmonaires de l'intestin ant rieur, dans lesquelles les anses intrathoraciques de l'intestin peuvent tre confondues avec une pathologie pulmonaire ou intestinale. La grande majorit des nourrissons atteints de CDH d veloppent une d tresse respiratoire imm diate, due aux effets combin s de trois facteurs. Premi rement, l intestin rempli d air dans la poitrine comprime le m diastin mobile, qui se d place vers le c t oppos de la poitrine, compromettant ainsi l change d air dans le poumon controlat ral. Deuxi mement, une hypertension pulmonaire se d veloppe. Ce ph nom ne entra ne une circulation f tale persistante avec pour cons quence une diminution de la perfusion pulmonaire et une alt ration des changes gazeux. Enfin, le poumon du c t affect est souvent hypoplasique, de sorte qu'il est essentiellement non fonctionnel. Diff rents degr s d'hypoplasie pulmonaire du c t oppos peuvent aggraver ces effets. Les deuxi me et troisi me facteurs semblent tre les plus importants. Les nouveau-n s atteints de CDH sont g n ralement en d tresse respiratoire n cessitant 1Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 171212/02/19 11:26 AM 1713CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Figure 39-3. Radiographie thoracique montrant une hernie diaphragmatique cong nitale gauche. Ventilation et soins intensifs, et la mortalit globale dans la plupart des s ries est d'environ 50 %. Traitement. Les soins CDH ont t am lior s gr ce l'utilisation efficace de m thodes am lior es de ventilation et d'une canule opportune pour l'oxyg nation extracorporelle par membrane (ECMO). De nombreux nourrissons pr sentent des sympt mes la naissance en raison d une hypoxie, d une hypercapnie et d une acidose m tabolique. Une stabilisation cardiorespiratoire rapide est obligatoire. Il est noter que les 24 48 premi res heures apr s la naissance sont souvent caract ris es par une p riode de relative stabilit avec des niveaux lev s de PaO2 et une perfusion relativement bonne. Cette p riode, appel e p riode de lune de miel , est souvent suivie d une d t rioration cardiorespiratoire progressive. Dans le pass , la correction de la hernie tait consid r e comme une urgence chirurgicale et les patients taient op r s peu de temps apr s la naissance. C'est Il est d sormais admis que la pr sence d'une hypertension pulmonaire persistante entra nant un shunt de droite gauche travers le foramen ovale ouvert ou le canal art riel, ainsi que le degr d'hypoplasie pulmonaire, sont les principales causes d'insuffisance cardiorespiratoire. La prise en charge actuelle vise donc g rer le vieillissement de l'hypertension pulmonaire et minimiser les barotraumatismes tout en optimisant l'apport d'oxyg ne. Pour atteindre cet objectif, les nourrissons sont plac s sous ventilation m canique en utilisant des r glages relativement bas ou doux qui emp chent le surgonflage du poumon non impliqu . Des niveaux de PaCO2 compris entre 50 et 60 mmHg ou plus sont accept s tant que le pH reste 7,25. Si ces objectifs ne peuvent pas tre atteints en utilisant la ventilation conventionnelle, la ventilation oscillatoire haute fr quence (HFOV) peut tre utilis e pour viter les effets n fastes de la ventilation conventionnelle par volume courant. L' chocardiographie valuera le degr d'hypertension pulmonaire et identifiera la pr sence de toute anomalie cardiaque coexistante. Les objectifs des soins intensifs comprennent une s dation minimale, une attention m ticuleuse aux s cr tions de la sonde endotrach ale et des modifications progressives des param tres du ventilateur pour viter d'induire une hypertension pulmonaire via l'hypoxie. Pour minimiser le degr d'hypertension pulmonaire, de l'oxyde nitrique inhal peut tre admin |
Chirurgie de Schwartz | istr , ce qui am liore chez certains patients la perfusion pulmonaire. L'oxyde nitrique est administr dans le circuit de ventilation et est utilis des concentrations allant jusqu' 40 parties par million. La correction de l'acidose l'aide d'une solution de bicarbonate peut minimiser le degr d'hypertension pulmonaire. mesure que le degr d'hypertension pulmonaire devient h modynamiquement significatif, une insuffisance cardiaque droite se d veloppe et la perfusion syst mique est alt r e. L'administration d'un exc s de liquide IV aggravera le degr d'insuffisance cardiaque et entra nera un d me p riph rique marqu . Un soutien inotrope utilisant de l' pin phrine, de la dopamine et de la milrinone seules ou en association peut tre utile pour optimiser la contractilit cardiaque et maintenir la pression art rielle moyenne. Les nourrissons atteints de CDH qui restent gravement hypoxiques malgr des soins ventilatoires maximaux peuvent tre candidats au traitement de leur insuffisance respiratoire par ECMO, avec acc s par voie veino-veineuse (VV) ou veino-art rielle (VA). Le pontage VV est tabli avec une seule canule traversant la veine jugulaire interne droite, le sang tant pr lev et infus dans l'oreillette droite par des ports s par s. Le pontage VA fournit un soutien cardiaque suppl mentaire, tandis que le pontage VV n cessite un c ur fonctionnant bien et repose galement sur les poumons pour une certaine oxyg nation. En VA ECMO, l'oreillette droite est canul e au moyen de la veine jugulaire interne et de la crosse aortique travers l'art re carotide commune droite. La majeure partie du d bit cardiaque est dirig e vers l'oxyg nateur membrane dans la mesure n cessaire pour fournir du sang oxyg n au nourrisson et liminer le dioxyde de carbone. Le nourrisson est maintenu sous pontage jusqu' ce que l'hypertension pulmonaire soit r solue et que la fonction pulmonaire, mesur e par l'observance et la capacit s'oxyg ner et ventiler, soit am lior e. Cela appara t g n ralement dans les 7 10 jours, mais chez certains nourrissons, cela peut prendre plusieurs semaines. Les complications associ es l'ECMO augmentent apr s 14 jours et incluent une mauvaise position de la canule, des saignements plusieurs endroits et une infection. L utilisation de l ECMO est associ e un risque important. tant donn que les patients n cessitent une anticoagulation syst mique, les complications h morragiques sont les plus importantes. Ils peuvent survenir par voie intracr nienne ou au site d insertion de la canule et peuvent mettre la vie en danger. Le sepsis syst mique est un probl me important et peut n cessiter une d canulation. Les crit res pour placer les nourrissons sous ECMO comprennent la pr sence d'une anatomie cardiaque normale par chocardiographie, l'absence d'anomalies chromosomiques mortelles et l'attente que le nourrisson meure sans ECMO. Traditionnellement, un seuil de poids sup rieur 2 kg et un ge gestationnel sup rieur 34 semaines ont t appliqu s, bien que des succ s aient t obtenus des poids aussi faibles que 1,8 kg. Lors de la d canulation, certains centres r parent l'art re carotide. Dans les cas o l'enfant est canul pendant une br ve p riode (5 jours ou moins), cela peut tre r alisable. Une tude r cente n'a montr aucun b n fice de la r paration de l'art re carotide, bien que ce r sultat reste tudier plus en profondeur. Une strat gie qui n'implique pas l'utilisation de l'ECMO mais met plut t l'accent sur l'utilisation de l'hypercapnie permissive et la pr vention du barotraumatisme peut fournir un r sultat global gal. r sultat chez les patients atteints de CDH. Cela refl te probablement le fait que la mortalit est li e au degr d'hypoplasie pulmonaire et la pr sence d'anomalies cong nitales, dont aucune n'est corrigible par ECMO. -4. Emphys me lobaire cong nital du lobe sup rieur gauche chez un gar on de 2 semaines. Un d placement m diastinal est pr sent. Le moment de la r paration de la hernie diaphragmatique varie encore d'un centre l'autre, en particulier lorsque le nourrisson est sous ECMO. Chez les patients non sous ECMO, la r paration doit tre r alis e une fois l tat h modynamique optimis . Chez les nouveau-n s sous ECMO, certains chirurgiens effectuent une r paration pr coce du pontage ; d autres attendent que l tat des poumons du nourrisson s am liore et que l hypertension pulmonaire diminue, puis r parent le diaphragme et arr tent le pontage en quelques heures. de chirurgie. D'autres encore r parent le diaphragme seulement une fois que le nourrisson n'a plus recours au pontage. La r paration op ratoire de la hernie diaphragmatique peut tre r alis e par une approche abdominale ou transthoracique et peut tre r alis e par des techniques ouvertes ou mini-invasives. Gr ce une incision sous-costale, les visc res abdominaux sont retir s de la poitrine, exposant ainsi le d faut du diaphragme. Des pr cautions doivent tre prises lors de la r duction de la rate |
Chirurgie de Schwartz | et du foie, car les saignements de ces structures peuvent tre mortels. Le bord ant rieur est souvent apparent, tandis que le bord musculaire post rieur est att nu . Si le nourrisson est h parin lors d'un pontage, une dissection minimale des marges musculaires est r alis e. L' lectrocaut risation est largement utilis e pour minimiser les saignements postop ratoires. La plupart des nourrissons qui ont besoin d'un soutien ECMO avant la r paration d'une hernie pr sentent des d fauts importants, souvent d pourvus de marges m diale et post rieure. Environ les trois quarts des nourrissons r par s par pontage ont besoin d'un mat riel proth tique pour r parer le d faut, en le suturant au reste diaphragmatique ou autour des c tes ou des cartilages costaux pour les d fauts importants. S'il y a suffisamment de muscle pour la fermeture, une seule couche de suture matelass e horizontale non r sorbable, avec ou sans pince, ferme le d faut. Juste avant la fin de la r paration, un drain thoracique peut tre positionn dans la cavit thoracique mais n'est pas obligatoire. Les patients r par s par ECMO courent le risque de d velopper un h mothorax, ce qui peut alt rer consid rablement la ventilation. La fermeture anatomique de la paroi abdominale peut tre impossible apr s r duction des visc res. Parfois, un patch proth tique ou un mat riau acellulaire peut tre sutur au fascia pour faciliter la fermeture. Le patch peut tre retir ult rieurement et la hernie ventrale peut tre ferm e ce moment-l ou ult rieurement. Chez les patients consid r s comme candidats une approche mini-invasive (patients stables, > 2 kg, pas d'hypertension pulmonaire), une r paration thoracoscopique peut tre r alis e en toute s curit , bien que des inqui tudes aient t soulev es quant aux effets possibles d'une dur e op ratoire plus longue pour une approche thoracoscopique. r paration et des taux de r cidive plus lev s. Si le diaphragme a t r par sous ECMO, le sevrage et la d canulation sont r alis s dans les plus brefs d lais. Tous les nourrissons sont ventil s en postop ratoire pour maintenir une oxyg nation art rielle pr ductale de 80 100 torr. Un sevrage tr s lent du ventilateur est n cessaire pour viter une hypertension pulmonaire r currente. L'occlusion trach ale f tale est une th rapie pr natale exp rimentale pour le traitement de la hernie diaphragmatique cong nitale s v re qui inverse l'hypoplasie pulmonaire. La justification de cette approche est que l'occlusion de la trach e f tale entra ne une accumulation nette de liquide pulmonaire sous pression, ce qui entra ne le d veloppement de gros poumons remplis de liquide. Le ballon peut tre plac dans la trach e sous guidage laparoscopique, puis retir avant l'accouchement lorsque la croissance pulmonaire maximale a t atteinte. L'utilisation de l'occlusion trach ale f tale reste exp rimentale, bien que les premiers rapports soient prometteurs. Emphys me lobaire cong nital L'emphys me lobaire cong nital (CLE) est une affection qui se manifeste au cours des premiers mois de la vie par une hyperexpansion progressive d'un ou plusieurs lobes du poumon. Elle peut mettre la vie en danger chez le nouveau-n si un tissu pulmonaire tendu est impliqu , mais chez le nourrisson plus g et dans les cas o la l sion est moins s v rement distendue, elle provoque moins de d tresse respiratoire. L'air entrant pendant l'inspiration est emprisonn dans le lobe ; l'expiration, le lobe ne peut pas se d gonfler et se dilate progressivement, provoquant une at lectasie du ou des lobes adjacents. Cette hyperexpansion finit par d placer le m diastin du c t oppos et compromet l autre poumon. L'ECL survient g n ralement dans les lobes sup rieurs du poumon (gauche plus grand que droit), suivi ensuite en fr quence par le lobe moyen droit, mais il peut galement survenir dans les lobes inf rieurs. Elle est caus e par une obstruction bronchique intrins que due un mauvais d veloppement du cartilage bronchique ou une compression extrins que. Environ 14 % des enfants atteints de cette maladie pr sentent des malformations cardiaques, avec une hypertrophie de l'oreillette gauche ou un vaisseau majeur provoquant une compression de la bronche ipsilat rale. Les sympt mes vont d'une l g re d tresse respiratoire une insuffisance respiratoire compl te avec tachypn e, dyspn e, toux et cyanose tardive. . Ces sympt mes peuvent tre stationnaires ou progresser rapidement ou entra ner une pneumonie r currente. Parfois, les nourrissons atteints de CLE pr sentent un retard de croissance, ce qui refl te probablement l'augmentation du travail associ e l'hypertrophie pulmonaire. Un h mithorax hyperexpans du c t ipsilat ral est pathogneumonique de l'ECL. Le diagnostic est g n ralement confirm par une radiographie pulmonaire qui montre un lobe affect hyperlucide avec une compression lobaire adjacente et une at lectasie. Le m diastin peut tre d plac du c t controlat ral en raison d'un effet de masse, provoquan |
Chirurgie de Schwartz | t une compression et une at lectasie du poumon controlat ral (Fig. 39-4). Bien qu une radiographie thoracique soit g n ralement suffisante, il est parfois important de l obtenir au scanner thoracique pour tablir clairement le diagnostic d ECL. Cela ne doit tre fait que chez le patient stable. moins qu'un corps tranger ou un colmatage muqueux ne soit suspect comme cause d'hyperinflation, la bronchoscopie n'est pas recommand e car elle peut entra ner davantage de pi geage d'air et provoquer une d tresse respiratoire potentiellement mortelle chez un nourrisson stable. Le traitement consiste en une r section du lobe affect , qui peut tre r alis e en toute s curit par une approche ouverte ou thoracoscopique. moins que les sympt mes ne n cessitent une intervention chirurgicale plus pr coce, la r section peut g n ralement tre r alis e apr s que le nourrisson ait atteint l' ge de plusieurs mois. Le pronostic est excellent.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 171412/02/19 11:26 AM 1715CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Figure 39-5. Tomodensitom trie thoracique montrant une malformation ad nomato de kystique cong nitale du lobe inf rieur gauche.Figure 39-6. Photographie perop ratoire montrant une malformation ad nomato de kystique cong nitale du lobe inf rieur gauche illustr e la Fig. 39-5. Malformations broncho-pulmonaires de l'intestin ant rieur Les malformations broncho-pulmonaires de l'intestin ant rieur comprennent les kystes de duplication de l'intestin ant rieur, les malformations cong nitales des voies respiratoires pulmonaires et les s questrations pulmonaires, comme indiqu dans les sections suivantes. Anciennement d sign e malformation ad nomateuse kystique cong nitale (CCAM), la malformation cong nitale des voies respiratoires pulmonaires (CPAM) pr sente une prolif ration kystique des voies respiratoires terminales, produisant des kystes tapiss s d' pith lium respiratoire producteur de mucus et de tissu lastique dans les parois du kyste sans formation de cartilage. Il peut y avoir un seul kyste avec une paroi de tissu conjonctif contenant du muscle lisse. Les kystes peuvent tre volumineux et multiples (type I), plus petits et plus nombreux (type II), ou ils peuvent ressembler un poumon f tal sans kystes macroscopiques (type III). Les CPAM surviennent fr quemment dans le lobe inf rieur gauche. Cependant, cette l sion peut survenir n importe quel endroit et dans plus d un lobe sur plus d un c t , bien que cela soit rare. Les sympt mes cliniques vont de l'absence de sympt mes une insuffisance respiratoire s v re la naissance. Au fil du temps, ces malformations peuvent tre sujettes des infections r p t es et produire de la fi vre et de la toux chez les nourrissons plus g s et les enfants. Le diagnostic est g n ralement confirm par tomodensitom trie pour la planification chirurgicale et les caract ristiques susceptibles de d limiter d'autres malformations broncho-pulmonaires de l'intestin ant rieur (Fig. 39-5). L' chographie pr natale peut voquer le diagnostic. La r section est curative et peut devoir tre r alis e en urgence chez le nourrisson pr sentant une d tresse respiratoire s v re. long terme, il existe un risque de d g n rescence maligne dans les CPAM non r s qu es, mais ce risque se produit sur des d cennies et n'a pas t enti rement d fini. En cons quence, une r section du lobe affect est g n ralement r alis e (Fig. 39-6). La r section pr natale peut tre rarement indiqu e dans les cas o le d veloppement f tal est compliqu par l'anasarque en raison des effets m caniques et vasculaires de la l sion pulmonaire. S questration pulmonaire. La s questration pulmonaire est rare et consiste en une masse de tissu pulmonaire, g n ralement dans la partie inf rieure gauche de la poitrine, se produisant sans les connexions habituelles avec l'art re pulmonaire ou l'arbre trach obronchique, mais avec un apport sanguin syst mique provenant de l'aorte. Il existe deux types de s questration. La s questration extralobaire est g n ralement une petite zone de poumon non a r s par e de la masse pulmonaire principale, avec un apport sanguin syst mique, situ e imm diatement au-dessus du diaphragme gauche. On le trouve couramment dans les cas de CDH. La s questration intralobaire se produit plus fr quemment dans le parenchyme du lobe inf rieur gauche mais peut survenir droite. Il n'y a pas de connexion majeure avec l'arbre trach obronchique, mais une connexion secondaire peut tre tablie, peut- tre par infection ou via des shunts intra-pulmonaires adjacents. L'apport sanguin provient fr quemment de l'aorte situ e sous le diaphragme ; plusieurs vaisseaux peuvent tre pr sents (Fig. 39-7). Le drainage veineux des deux types peut tre syst mique ou pulmonaire. La cause de la s questration est inconnue mais implique tr s probablement un bourgeonnement anormal du poumon en d veloppement qui capte un apport sanguin syst mique et n'entre jamais en contact avec les bronches ou les vaisseaux pulmonai |
Chirurgie de Schwartz | res. Les s questrations peuvent, dans certains cas, pr senter une pathologie mixte avec des composants compatibles avec les CCAM. La s questration extralobaire est asymptomatique et est g n ralement d couverte fortuitement la radiographie pulmonaire. Si le diagnostic peut tre confirm , par exemple par tomodensitom trie, la r section n'est pas n cessaire. Le diagnostic de s questration intralobaire peut tre pos avant la naissance et confirm par tomodensitom trie postnatale. Alternativement, le diagnostic de s questration intralobaire peut tre tabli apr s des infections r p t es se manifestant par de la toux, de la fi vre et une consolidation dans le segment basal post rieur du lobe inf rieur gauche. De plus en plus, le diagnostic est pos au cours des premiers mois de la vie par l' chographie, et le Doppler couleur peut souvent tre utile pour d limiter l'apport art riel syst mique. L'ablation de la totalit du lobe inf rieur gauche est g n ralement n cessaire car le diagnostic est souvent pos tardivement apr s de multiples infections. R section segmentaire occasionnelle Figure 39-7. Art riographie montrant un apport art riel syst mique important la s questration intralobaire du lobe inf rieur gauche. Brunicardi_Ch39_p1705- p1758.indd 171512/02/19 11:26 AM 1716 CONSID RATIONS SP CIFIQUES LA PARTIE II de la partie s questr e du poumon peut tre r alis e l'aide d'un examen ouvert, ou id alement, d'un examen thoracoscopique. approche. Si une approche ouverte est utilis e, il est important d ouvrir la poitrine par un espace intercostal bas (sixi me ou septi me) pour acc der aux attaches vasculaires de l aorte. Ces attaches peuvent s'ins rer dans l'aorte sous le diaphragme ; dans ces cas, la division des vaisseaux lorsqu'ils traversent la cavit thoracique est essentielle. Le pronostic est g n ralement excellent. Cependant, le fait de ne pas obtenir un contr le ad quat de ces vaisseaux peut entra ner leur r traction dans l'abdomen et entra ner une h morragie incontr lable. Il est galement possible d'effectuer un approche combin e thoracoscopique et ouverte, dans laquelle les vaisseaux sont coup s et divis s par thoracoscopique, puis la l sion est retir e en toute s curit par une thoracotomie limit e. Kyste bronchog nique. Les kystes bronchog niques sont des kystes de duplication provenant des voies respiratoires, quelle que soit l'identit de l' pith lium qui les tapisse. Ils peuvent survenir n'importe o le long des voies respiratoires et se manifester tout ge, bien qu'ils se manifestent g n ralement apr s une accumulation de contenu intraluminal et non pendant la p riode n onatale. Histologiquement, ils sont hamartomes et consistent g n ralement en un seul kyste bord d'un pith lium ; le m senchyme contient du cartilage et du muscle lisse. Il s'agit probablement de restes embryonnaires d'origine intestinale qui ont t pinc s dans la partie principale de l'arbre trach obronchique en d veloppement et qui sont troitement associ s en termes de causalit d'autres kystes de duplication de l'intestin ant rieur tels que ceux provenant de l' sophage. Des kystes bronchog niques peuvent tre observ s lors d'une chographie pr natale, mais sont d couverts le plus souvent accidentellement lors d'une radiographie pulmonaire postnatale. Bien qu'ils puissent tre compl tement asymptomatiques, les kystes bronchog niques peuvent produire des sympt mes, g n ralement compressifs, en fonction de la localisation anatomique et de la taille, qui augmentent avec le temps s'il n'y a pas de sortie pour la construction du contenu luminal. Dans la r gion paratrach ale du cou, ils peuvent provoquer une compression des voies respiratoires et une d tresse respiratoire. Dans le parenchyme pulmonaire, ils peuvent s infecter et pr senter de la fi vre et de la toux. De plus, ils peuvent provoquer une obstruction de la lumi re bronchique avec at lectasie distale et infection, ou bien une compression m diastinale. Dans de rares cas, une rupture du kyste peut survenir. La radiographie pulmonaire montre g n ralement une masse dense, et le scanner ou l'IRM d limite l'emplacement anatomique pr cis de la l sion. Le traitement consiste en la r section du kyste, qui peut devoir tre entreprise en urgence pour une compression des voies respiratoires ou cardiaque. La r section peut tre r alis e soit par une proc dure ouverte, soit plus commun ment par une approche thoracoscopique. Si la r section d'une paroi mitoyenne entra ne une l sion des voies respiratoires, la r section de la muqueuse pith liale interne du kyste apr s marsupialisation est acceptable. BronchectasieLa bronchectasie est une dilatation anormale et irr versible des bronches et des bronchioles associ e une maladie suppur e chronique des voies respiratoires. Les patients pr sentent g n ralement une anomalie pulmonaire cong nitale sous-jacente, une mucoviscidose ou un d ficit immunologique. La bronchectasie peut galement r sulter d une infection chronique secondai |
Chirurgie de Schwartz | re un corps tranger bronchique n glig . Les sympt mes comprennent une toux chronique, souvent productive de s cr tions purulentes, une infection pulmonaire r currente et une h moptysie. Le diagnostic est sugg r par une radiographie pulmonaire qui montre une augmentation des marques bronchovasculaires dans le lobe atteint. Le scanner thoracique d limite la bronchiectasie avec une excellente r solution. Le traitement pr f r de la bronchectasie est m dical et comprend des antibiotiques, un drainage postural et un traitement bronchodilatateur, car de nombreux enfants atteints de la maladie pr sentent des signes d'obstruction des voies respiratoires et d'hyperr activit bronchique. La lobectomie ou la r section segmentaire est indiqu e en cas de maladie localis e qui n'a pas r pondu de mani re appropri e au traitement m dical. Dans les cas graves, une transplantation pulmonaire peut tre n cessaire pour remplacer le poumon septique en phase terminale.Corps trangersLa curiosit inh rente des enfants et leur propension inn e placer de nouveaux objets dans leur bouche pour les explorer pleinement les exposent un grand risque d'aspiration. Les objets aspir s peuvent tre trouv s soit dans les voies respiratoires, soit dans l' sophage ; dans les deux cas, les r sultats peuvent mettre la vie en danger. Ingestion des voies respiratoires. L aspiration de corps trangers se produit le plus souvent chez les tout-petits. Les cacahu tes sont l'objet le plus couramment aspir , bien que d'autres mat riaux (pop-corn, par exemple) puissent galement tre impliqu s. Un corps tranger solide provoque souvent un pi geage d'air, avec une hyperlucidit du lobe ou du poumon affect , surtout l'expiration. L'huile d'arachide est tr s irritante et peut provoquer une pneumonie. Un diagnostic tardif peut entra ner une at lectasie et une infection. L emplacement anatomique le plus courant d un corps tranger est la bronche souche principale droite ou le lobe inf rieur droit. L enfant tousse ou s touffe g n ralement en mangeant, mais peut alors devenir asymptomatique. Une obstruction respiratoire totale avec corps tranger trach al peut survenir ; cependant, la d tresse respiratoire est g n ralement l g re, voire inexistante. Une respiration sifflante unilat rale est souvent entendue l'auscultation. Cette respiration sifflante conduit souvent un diagnostic inappropri d' asthme et peut retarder le diagnostic correct pendant un certain temps. La radiographie pulmonaire montrera un corps tranger radio-opaque, mais dans le cas de noix, de graines ou de pi ces de jouets en plastique, le seul indice peut tre une hyperexpansion du lobe affect sur un film expiratoire ou une fluoroscopie. La bronchoscopie confirme le diagnostic et permet l' limination du corps tranger. Il peut s'agir d'une proc dure tr s simple ou extr mement difficile, en particulier avec un corps tranger lisse qui ne peut pas tre saisi facilement ou qui a t retenu pendant un certain temps. Le bronchoscope rigide doit tre utilis dans tous les cas, et l'utilisation de la pince optique facilite la pr hension de l'objet inhal . L' pin phrine peut tre inject e dans la muqueuse lorsque l'objet est pr sent pendant une longue p riode, ce qui minimise les saignements. La bronchectasie peut tre consid r e comme un ph nom ne extr mement tardif apr s des infections du poumon mal a r et peuvent n cessiter une r section partielle ou totale du lobe affect . Le diagnostic diff rentiel d'un corps tranger bronchique inclut une tumeur intraluminale (c'est- -dire carcino de, h mangiome ou neurofibrome). Corps trangers et l sions sophagiennes. Le corps tranger le plus courant dans l sophage est une pi ce de monnaie, suivie de petites pi ces de jouets. Les tout-petits sont les plus souvent touch s. La pi ce est retenue dans l' sophage l'un des trois endroits suivants : le cricopharyngeus, la zone de la crosse aortique ou la jonction gastro- sophagienne, qui sont toutes des zones de r tr cissement anatomique normal. Les sympt mes sont variables selon la position anatomique du corps tranger et le degr d'obstruction. Il existe souvent une p riode relativement asymptomatique apr s l'ingestion. Les premiers sympt mes sont gastro-intestinaux et comprennent la dysphagie, la bave et la d shydratation. Plus le corps tranger reste longtemps dans l' sophage avec des s cr tions orales incapables de transiter par l' sophage, plus l'incidence des sympt mes respiratoires, notamment toux, stridor et respiration sifflante, est lev e. Ces r sultats peuvent tre interpr t s comme des signes d infections des voies respiratoires sup rieures. Les objets pr sents pendant une longue p riode, en particulier chez les enfants pr sentant une d ficience neurologique sous-jacente, peuvent se manifester par une dysphagie chronique. La radiographie pulmonaire est diagnostique dans le cas d'une pi ce de monnaie. Une d glutition de produit de contraste, ou de pr f rence une sophagoscopie, |
Chirurgie de Schwartz | peut tre n cessaire en cas de corps trangers non radio-opaques. Pi ces log es dans le Brunicardi sup rieur_Ch39_p1705-p1758.indd 171612/02/19 11:26 AM 1717CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Figure 39-8. Les cinq vari t s d'atr sie sophagienne et de fistule trach o- sophagienne. A. Atr sie sophagienne isol e. B. Atr sie sophagienne avec fistule trach o- sophagienne entre le segment proximal de l' sophage et la trach e. C. Atr sie sophagienne avec fistule trach o- sophagienne entre l' sophage distal et la trach e. D. Atr sie sophagienne avec fistule entre les extr mit s proximale et distale de l' sophage et de la trach e. E. Fistule trach o- sophagienne sans atr sie sophagienne (fistule de type H). L' sophage pendant moins de 24 heures peut tre retir l'aide de la pince Magill lors d'une laryngoscopie directe. Pour toutes les autres situations, le traitement se fait par sophagoscopie, rigide ou souple, et ablation du corps tranger. Dans le cas de corps trangers pointus tels que des pingles de s ret ouvertes, une extr me prudence est requise lors de l'extraction pour viter de blesser l' sophage. Dans de rares cas, une sophagotomie est n cessaire pour retirer, en particulier les objets pointus. Un suivi diligent est n cessaire apr s le retrait de corps trangers, en particulier de piles, qui peuvent provoquer des r tr cissements, et d'objets pointus, qui peuvent blesser l' sophage sous-jacent. Dans le cas d'une pile conserv e, ce cas doit tre trait comme une urgence chirurgicale, car le p le n gatif de la pile endommage directement les tissus environnants et des fistules trach o- sophagiennes, des exsanguinations aortiques et des m diastinites ont toutes t d crites apr s une n crose tissulaire locale. sur le site o la pile s'est log e.ESOPHAGUSEAtr sie sophagienne et fistule trach o- sophagienneLa prise en charge de l'atr sie sophagienne (EA) et La fistule trach o- sophagienne (FET) est l une des affections chirurgicales p diatriques les plus gratifiantes traiter. Dans un pass pas si lointain, presque tous les nourrissons n s avec EA et TEF sont d c d s. En 1939, Ladd et Leven ont r alis la premi re r paration r ussie en ligaturant la fistule, en pla ant une gastrostomie et en reconstruisant l' sophage plus tard. Par la suite, le Dr Cameron Haight, Ann Arbor, Michigan, a r alis avec succ s la premi re anastomose primaire pour l'atr sie sophagienne, qui reste l'approche actuelle pour le traitement de cette affection. Bien qu'il existe plusieurs vari t s courantes de cette anomalie et que la cause sous-jacente reste obscure, une approche prudente comprenant des soins p riop ratoires m ticuleux et une attention aux d tails techniques de l'op ration peut aboutir un excellent pronostic dans la plupart des cas. Vari t s anatomiques. Les cinq principales vari t s d'EA et de TEF sont pr sent es sur la figure 39-8. La forme la plus fr quemment observ e est l'atr sie sophagienne avec fistule trach o- sophagienne distale (type C), qui survient dans environ 85 % des cas dans la plupart des s ries. La deuxi me plus fr quente est l'atr sie sophagienne pure (type A), survenant chez 8 10 % des patients, suivie par la fistule trach o- sophagienne sans atr sie sophagienne (type E). Cela se produit dans 8 % des cas et est galement appel fistule de type H, en raison de la similitude anatomique avec cette lettre (Figure 39-9). sophage baryt montrant une fistule trach o- sophagienne de type H (fl che). (Fig. 39-9). Une atr sie sophagienne avec fistule entre les extr mit s proximale et distale de l' sophage et de la trach e (type D) est observ e dans environ 2 % des cas, et le type B, une atr sie sophagienne avec fistule trach o- sophagienne entre l' sophage distal et la trach e, est observ dans environ 1 % des cas. tous les cas. tiologie et pr sentation pathologique. L' sophage et la trach e partagent une origine embryologique commune. environ 4 semaines de gestation, un diverticule se forme sur la face ant rieure de l intestin ant rieur proximal, dans la r gion du pharynx primitif. Ce diverticule s' tend caudalement avec la formation progressive du sillon laryngo-trach al, cr ant ainsi une trach e et un sophage s par s. Le d veloppement r ussi de ces structures est la cons quence d une interaction extr mement complexe des facteurs de croissance et de transcription n cessaires la sp cification rostrale-caudale et ant ro-post rieure. Les variations de l'EA et du TEF observ es cliniquement, qui doivent entra ner l' chec de la formation r ussie de ces structures, sont repr sent es sur la figure 39-8. Bien que les mutations g n tiques d finitives aient t difficiles identifier dans l'EA-TEF isol , des mutations dans N-myc, Sox2 et CHD7 ont t caract ris es dans l'EA-TEF syndromique avec des anomalies associ es. D'autres anomalies cong nitales se produisent g n ralement en association avec l'EA. -TEF. Par exemple, le syndrome VACTERRL est associ des anomalies vert brales (absence |
Chirurgie de Schwartz | de vert bres ou h mi-vert bres) et des anomalies ano-rectales (anus imperfor ), cardiaques Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 171712/02/19 11:26 AM 1718SPECIFIC CONSIDERATIONSPART IIFigure 39-10. Atr sie sophagienne de type C avec fistule trach o- sophagienne. Notez le cath ter qui est enroul dans la poche sup rieure et la pr sence de gaz sous le diaphragme qui confirme la pr sence de la fistule trach o- sophagienne. D fauts, fistule trach o- sophagienne, anomalies r nales (ag n sie r nale, anomalies r nales) et hyperplasie des membres radiaux. Chez pr s de 20 % des nourrissons n s avec une atr sie de l' sophage, une variante de cardiopathie cong nitale survient. Pr sentation clinique des nourrissons atteints d'atr sie de l' sophage et de fistule trach o- sophagienne. La variante anatomique des nourrissons atteints d'EA-TEF pr dit la pr sentation clinique. Lorsque l' sophage se termine soit par une poche aveugle, soit par une fistule dans la trach e (comme dans les types A, B, C ou D), les nourrissons pr sentent une bave excessive, suivie d'un touffement ou d'une toux imm diatement apr s le d but de l'alimentation. r sultat d une aspiration travers le trajet de la fistule. Lorsque le nouveau-n tousse et pleure, l'air est transmis travers la fistule jusqu' l'estomac, entra nant une distension abdominale. mesure que l abdomen se distend, il devient de plus en plus difficile pour le nourrisson de respirer. Cela conduit une at lectasie suppl mentaire, qui aggrave le dysfonctionnement pulmonaire. Chez les patients atteints des vari t s de type C et D, le suc gastrique r gurgit passe par la fistule o il s'accumule dans la trach e et les poumons et conduit une pneumopathie chimique, qui aggrave encore l' tat pulmonaire. Dans de nombreux cas, le diagnostic est effectivement pos par le personnel infirmier qui tente de nourrir le b b et remarque l'accumulation de s cr tions buccales. Le diagnostic d'atr sie de l' sophage est confirm par l'incapacit de faire passer une sonde orogastrique dans l'estomac (Fig. 39- 10). La poche sup rieure dilat e peut tre parfois visible sur une radiographie thoracique standard. Si une sonde d'alimentation souple est utilis e, la sonde s'enroulera dans la pochette sup rieure, ce qui fournit une certitude diagnostique suppl mentaire. Un diagnostic alternatif important qui doit tre envisag lorsqu une sonde orogastrique ne p n tre pas dans l estomac est celui d une perforation sophagienne. Ce probl me peut survenir chez les nourrissons apr s l insertion traumatique d une sonde nasogastrique ou orogastrique. Dans ce cas, la perforation se produit classiquement au niveau du sinus piriforme, et un faux passage est cr , qui emp che la sonde de p n trer dans l'estomac. En cas d incertitude diagnostique, une tude de contraste confirmera le diagnostic d EA et documentera occasionnellement le TEF. La pr sence d'une fistule trach o- sophagienne peut tre d montr e cliniquement par la d tection d'air dans le tractus gastro-intestinal. Ceci peut tre prouv au chevet du patient par percussion de l'abdomen et confirm par l'obtention d'une radiographie abdominale simple. Parfois, un diagnostic d'EA-TEF peut tre suspect avant la naissance lors d'une valuation chographique. Les caract ristiques typiques incluent l'incapacit de visualiser l'estomac et la pr sence d'hydramnios. Ces r sultats refl tent l'absence de d glutition efficace par le f tus. Chez un enfant pr sentant une atr sie de l' sophage, il est important d'identifier si des anomalies coexistantes sont pr sentes. Il s'agit notamment de malformations cardiaques dans 38 %, de malformations squelettiques dans 19 %, de malformations neurologiques dans 15 %, de malformations r nales dans 15 %, de malformations ano-rectales dans 8 % et d'autres anomalies dans 13 %. L'examen du c ur et des gros vaisseaux par chocardiographie est important pour exclure les malformations cardiaques, car ce sont souvent les pr dicteurs les plus importants de la survie de ces nourrissons. L' chocardiogramme d montre galement si la crosse aortique est du c t gauche ou du c t droit, ce qui peut influencer l'approche de la r paration chirurgicale. Les anomalies vert brales sont valu es par radiographie standard et une chographie rachidienne est obtenue si elles sont d tect es. Un anus perm able doit tre confirm cliniquement. Les reins d'un nouveau-n peuvent tre valu s cliniquement par palpation. Une chographie de l'abdomen d montrera la pr sence d'anomalies r nales, qui doivent tre suspect es chez l'enfant qui ne parvient pas uriner. La pr sence d'anomalies des extr mit s est suspect e lorsqu'il manque des doigts et confirm e par des radiographies simples des mains, des pieds, des avant-bras et des jambes. Des anomalies des c tes peuvent galement tre pr sentes. Ceux-ci peuvent inclure la pr sence d'une 13 me c te. Gestion initiale. Le traitement initial des nourrissons atteints d'EA TEF comprend une attention particuli re |
Chirurgie de Schwartz | l' tat respiratoire, la d compression de la poche sup rieure et au moment appropri de l'intervention chirurgicale. tant donn que le principal d terminant d'une faible survie est la pr sence d'autres anomalies graves, une recherche d'autres anomalies, y compris une cardiopathie cong nitale, est entreprise en temps opportun. La strat gie initiale une fois le diagnostic confirm consiste placer le nouveau-n dans un chauffe-b b . avec la t te sur lev e d'au moins 30 . Un cath ter de puisard est plac dans la pochette sup rieure par aspiration continue. Ces deux strat gies sont con ues pour minimiser le degr d aspiration de la poche sophagienne. Lorsque la salive s'accumule dans la poche sup rieure et est aspir e dans les poumons, des pisodes de toux, de bronchospasme et de d saturation peuvent survenir, qui peuvent tre minimis s en garantissant la perm abilit du cath ter de puisard. Une antibioth rapie IV est initi e et une solution lectrolytique r chauff e est administr e. Dans la mesure du possible, le membre sup rieur droit est vit comme site de d marrage d'une ligne IV, car cet emplacement peut interf rer avec le positionnement du patient pendant la r paration chirurgicale. Certains chirurgiens placent un cath ter central chez tous les patients pour faciliter l'administration d'antibiotiques et la nutrition parent rale totale si n cessaire. Le moment de la r paration est influenc par la stabilit du patient. La r paration d finitive de l EA-TEF constitue rarement une urgence chirurgicale. Si l'enfant est h modynamiquement stable et s'oxyg ne bien, une r paration d finitive peut tre r alis e dans les 1 2 jours suivant la naissance. Cela permet une d termination minutieuse de la pr sence d'anomalies coexistantes et la s lection d'une quipe d'anesth sie exp riment e. Prise en charge de l'atr sie sophagienne et de la fistule trach o- sophagienne chez le nourrisson pr matur . Le nouveau-n pr matur ventil atteint d'EA-TEF et d'une maladie des membranes hyalines associ e repr sente un patient qui peut d velopper un dysfonctionnement cardio-pulmonaire grave et progressif. La fistule trach o- sophagienne peut aggraver la fragilit pulmonaire en raison d'aspirations r currentes travers la fistule et d'une distension abdominale accrue, qui alt re l'expansion pulmonaire. De plus, la pression lev e des voies respiratoires n cessaire la ventilation de ces patients peut aggraver l' volution clinique en for ant l'air travers la fistule jusqu' l'estomac, exacerbant ainsi le Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 171812/02/19 11:26 AM 1719CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39ABCEDAzygos Veine sophage sophageVeine AzygosFigure 39-11. R paration primaire de la fistule trach o-sophagienne de type C. A. Incision de thoracotomie droite. B. Veine azygote sectionn e, sophage proximal et distal d montr et fistule identifi e. C. Fistule trach o- sophagienne sectionn e et d faut de la trach e ferm . D. Anastomose bout bout entre l' sophage proximal et distal (rang e post rieure). E. Anastomose termin e. Degr de distension abdominale et d'expansion pulmonaire compromettante. Dans cette situation, la premi re priorit est de minimiser le degr de pression positive n cessaire pour ventiler ad quatement l enfant. Ceci peut tre accompli en utilisant une ventilation oscillatoire haute fr quence (HFOV). Si la distension gastrique devient grave, une sonde de gastrostomie doit tre plac e. Cette intervention peut tre r alis e au chevet du patient sous anesth sie locale, si n cessaire. L estomac dilat et rempli d air est facilement accessible par une incision pratiqu e dans le quadrant sup rieur gauche de l abdomen. Une fois la sonde de gastrostomie pos e et la pression abdominale rel ch e, l tat pulmonaire peut paradoxalement s aggraver. En effet, le gaz ventil peut passer pr f rentiellement par la fistule, qui est la voie de moindre r sistance, et contourner les poumons, aggravant ainsi l'hypox mie. Pour corriger ce probl me, la sonde de gastrostomie peut tre plac e sous un joint hydraulique, sur lev e ou serr e par intermittence. Si ces man uvres ne donnent aucun r sultat, une ligature de la fistule peut tre n cessaire. Cette proc dure peut tre r alis e en unit de soins intensifs n onatals si le nourrisson est trop instable pour tre transport vers la salle d'op ration. Ces interventions permettent d am liorer la maladie sous-jacente de la membrane hyaline du nourrisson, d liminer les s cr tions pulmonaires et de permettre au nourrisson d atteindre une p riode de stabilit permettant une r paration d finitive. Correction chirurgicale primaire. Chez un nourrisson stable, la r paration d finitive est obtenue gr ce la r alisation d'une sophagostomie primaire. Il existe deux approches pour cette op ration : 2la thoracotomie ouverte ou la thoracoscopie. Dans l'approche ouverte, le nourrisson est amen la salle d'op ration, intub et plac en position de d cubitus lat ral avec le c t droit vers le h |
Chirurgie de Schwartz | aut en pr paration la thoracotomie post rolat rale droite. Si un arc du c t droit a t d termin pr c demment par chocardiographie, il est envisag d'effectuer la r paration par la poitrine gauche, bien que la plupart des chirurgiens pensent que la r paration peut galement tre effectu e en toute s curit partir du c t droit. Une bronchoscopie peut tre r alis e pour exclure la pr sence de fistules suppl mentaires de la poche sup rieure en cas d'atr sie sophagienne (c'est- -dire diff renciation des variantes de types B, C et D) et l'identification d'une fente laryng otrach o- sophagienne. La technique op ratoire de r paration primaire est comme suit (Fig. 39-11). Une approche r tropleurale est g n ralement utilis e car cette technique vite une contamination g n ralis e du thorax en cas de fuite anastomotique postop ratoire. La s quence des tapes est la suivante : (a) mobilisation de la pl vre pour exposer les structures du m diastin post rieur ; (b) division de la fistule et fermeture de l'ouverture trach ale ; (c) mobilisation de la partie sup rieure de l' sophage suffisamment pour permettre une anastomose sans tension et pour d terminer si une fistule est pr sente entre la partie sup rieure de l' sophage et la trach e (une pression vers l'avant par le personnel d'anesth sie sur le drain de puisard dans la poche peut grandement faciliter dissection ce stade de l'op ration ; des pr cautions doivent tre prises lors de la dissection post rieure pour viter toute violation de la lumi re de la trach e et de l' sophage ); (d) mobilisation de l' sophage distal (cela doit tre effectu judicieusement pour viter la d vascularisation de Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 171912/02/19 11:26 AM 1720CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IId vascularisation puisque l'apport sanguin l' sophage distal est segmentaire partir du aorte; la plupart des la longueur de l' sophage est obtenue en mobilisant la poche sup rieure puisque l'apport sanguin passe par la sous-muqueuse par le haut) ; (e) r aliser une anastomose sophagienne primaire (la plupart des chirurgiens effectuent cette proc dure en une seule couche en utilisant des sutures 5-0 ; s'il y a une tension excessive, le muscle de la poche sup rieure peut tre incis circonf rentiellement sans compromettre l'apport sanguin pour augmenter sa longueur ; de nombreux les chirurgiens placent une sonde d'alimentation transanastomotique afin d'instituer une alimentation au d but de la p riode postop ratoire) ; et (f) mise en place d'un drain r tropleural et fermeture de l'incision en couches. Lorsqu'une approche mini-invasive est s lectionn e, le patient est pr par pour une r paration thoracoscopique transthoracique du c t droit. Les m mes tapes que celles d crites pr c demment pour la r paration ouverte sont entreprises, et le grossissement et la superbe optique fournis par l'approche thoracoscopique permettent une superbe visualisation. L'identification de la fistule est r alis e dans un premier temps ; celui-ci peut tre facilement ligatur et divis entre des sutures plac es par tho-racoscopie. L'anastomose est r alis e en une seule couche. La r paration du TEF r alis e par thoracoscopie n cessite une communication claire et continue entre les chirurgiens op rateurs et l'anesth siste ; la visualisation peut tre consid rablement r duite en cas de changements brusques du gonflement des poumons, pouvant conduire la n cessit de passer une r paration ouverte. Bien que des lignes directrices claires pour la s lection des patients pour une r paration thoracoscopique par opposition une r paration ouverte manquent, des crit res de s lection raisonnables incluent les patients de plus de 2,5 kg qui sont h modynamiquement stables et sans comorbidit s. D roulement postop ratoire. La strat gie de prise en charge postop ratoire des patients atteints d'EA-TEF est influenc e dans une large mesure par la pr f rence de chaque chirurgien et la culture institutionnelle. De nombreux chirurgiens pr f rent ne pas laisser les nourrissons intub s en postop ratoire pour viter les effets d'une pression positive sur le site de fermeture trach ale. Cependant, une extubation pr coce peut ne pas tre possible chez les b b s atteints d'une maladie pulmonaire pr op ratoire due une pr maturit ou une pneumonie, ou en cas d' d me des cordes vocales. Lorsqu'une sonde transanastomotique est plac e, les alimentations commencent lentement dans la p riode postop ratoire. Certains chirurgiens instaurent une nutrition parent rale pendant plusieurs jours, l'aide d'un cath ter central. Le drain r tropleural est valu quotidiennement pour d tecter la pr sence de salive, indiquant une fuite anastomotique. De nombreux chirurgiens obtiennent une hirondelle de contraste 1 semaine apr s la r paration pour valuer le calibre de l'anastomose et d terminer si une fuite est pr sente. S'il n'y a pas de fuite, les t t es commencent. Le principal avantage de l'approche thoracoscopique est que la d |
Chirurgie de Schwartz | ouleur postop ratoire est consid rablement r duite, tout comme la n cessit d'une analg sie narcotique postop ratoire. Complications de la chirurgie. Une fuite anastomotique survient chez 10 15 % des patients et peut tre observ e soit dans la p riode postop ratoire imm diate, soit apr s plusieurs jours. Une fuite pr coce (c'est- -dire dans les 24 48 premi res heures) se manifeste par un nouvel panchement pleural, un pneumothorax et une septic mie et n cessite une exploration imm diate. Dans ces circonstances, l anastomose peut tre compl tement perturb e, ventuellement en raison d une tension excessive. Une r vision de l anastomose peut tre possible. Dans le cas contraire, une sophagostomie cervicale et une gastrostomie sont n cessaires, suivies d'une proc dure ult rieure pour r tablir la continuit sophagienne. Une fuite anastomotique d tect e apr s plusieurs jours gu rit g n ralement sans intervention, en particulier si une approche r tropleurale est utilis e. Dans ces circonstances, les antibiotiques large spectre, la toilette pulmonaire et l optimisation de la nutrition sont importants. Apr s environ une semaine environ, un nouvel sophagogramme doit tre effectu , apr s quoi la fuite peut avoir disparu. Les st noses au niveau de l'anastomose ne sont pas rares (10 20 %), en particulier en cas de fuite. Une st nose peut appara tre tout moment, depuis le d but de la p riode postop ratoire jusqu' des mois ou des ann es plus tard. Cela peut se manifester par un touffement, des haut-le-c ur ou un retard de croissance, mais cela devient souvent cliniquement vident lors de la transition vers une alimentation solide. Une d glutition de contraste ou une sophagoscopie est confirmative et une simple dilatation est g n ralement corrigive. Parfois, des dilatations r p t es sont n cessaires. Celles-ci peuvent tre r alis es de mani re r trograde, au cours de laquelle une suture en soie est plac e dans l'oropharynx et d livr e depuis l' sophage par une sonde de gastrostomie. Les dilatateurs Tucker sont ensuite attach s la suture et pass s de mani re r trograde partir de la sonde de gastrostomie et d livr s hors de l'oropharynx. Des tailles croissantes sont utilis es et la soie est remplac e la fin de la proc dure o elle est scotch e sur le c t du visage une extr mit et sur la sonde de gastrostomie l'autre. Alternativement, une dilatation par ballonnet guid e par imagerie sur un fil guide peut tre r alis e, en utilisant une radiographie de contraste perop ratoire pour d terminer l'emplacement pr cis de la st nose et valuer l'impact imm diat. r ponse la dilatation. La fistule trach o- sophagienne r currente peut repr senter une fistule de la poche sup rieure manqu e ou une v ritable r cidive. Cela peut survenir apr s une rupture anastomotique, au cours de laquelle la fistule r currente peut gu rir spontan ment. Sinon, une r intervention peut tre n cessaire. R cemment, l'utilisation de colle de fibrine a t efficace dans le traitement des fistules r currentes, bien qu'un suivi long terme fasse d faut. Le reflux gastro- sophagien survient g n ralement apr s la r paration de l'EA-TEF, potentiellement en raison d'alt rations de la motilit sophagienne et de l'anatomie de la jonction gastro- sophagienne. . Les manifestations cliniques d'un tel reflux sont similaires celles observ es chez d'autres nourrissons atteints de reflux gastro- sophagien primaire (RGO). Une proc dure antireflux l che, telle qu'une fundoplicature de Nissen, est utilis e pour pr venir un reflux ult rieur, mais l'enfant peut avoir des probl mes d'alimentation apr s une chirurgie antireflux en raison de la dysmotilit intrins que de l' sophage distal. La fundoplicature peut tre r alis e en toute s curit par laparoscopie par des mains exp riment es, bien qu'il faille veiller ce que l'enveloppe ne soit pas trop serr e. Circonstances particuli res. Les patients pr sentant des fistules trach o- sophagiennes de type E ( galement appel es type H) se pr sentent le plus souvent au-del de la p riode n onatale. Les sympt mes pr sent s comprennent des infections pulmonaires r currentes, un bronchospasme et un retard de croissance. Le diagnostic est suspect par l' sophagographie baryt e et confirm par la visualisation endoscopique de la fistule. La correction chirurgicale est g n ralement possible par une approche cervicale avec placement simultan d'un cath ter ballonnet travers la fistule et n cessite la mobilisation et la division de la fistule. Les r sultats sont g n ralement excellents. Les patients pr sentant une atr sie duod nale et un EA-TEF peuvent n cessiter un traitement urgent en raison de la pr sence d'une obstruction ferm e de l'estomac et du duod num proximal. Chez les patients stables, le traitement consiste en la r paration de l'anomalie sophagienne et la correction de l'atr sie duod nale si le nourrisson est stable pendant l'intervention chirurgicale. Dans le cas contraire, une approch |
Chirurgie de Schwartz | e par tapes doit tre utilis e, consistant en une ligature de la fistule et la mise en place d'une sonde de gastrostomie. Une r paration d finitive peut alors tre r alis e ult rieurement. L'atr sie primaire de l' sophage (type A) repr sente un probl me difficile, en particulier si les extr mit s sup rieure et inf rieure sont trop loign es l'une de l'autre pour qu'une anastomose puisse tre cr e. Dans ces circonstances, les strat gies de traitement comprennent la mise en place d'une sonde de trostomie gazeuse et la r alisation d'un bougienage en s rie pour augmenter la longueur de la poche sup rieure. Cela permet parfois de r aliser une anastomose primaire. Parfois, lorsque les deux extr mit s ne peuvent pas tre rapproch es en toute s curit , un remplacement sophagien est n cessaire l'aide d'un pull-up gastrique ou d'une interposition du c lon (voir la section suivante).R sultat. Divers syst mes de classification ont t utilis s pour pr dire la survie des patients atteints d'EA-TEF et pour stratifier le traitement. Un syst me con u par Waterston en 1962 a t utilis pour stratifier les nouveau-n s en fonction du poids la naissance, de la pr sence d'une pneumonie et de l'identification d'autres anomalies cong nitales. En r ponse aux progr s des soins n onatals, les chirurgiens de l H pital de Montr al pour enfants ont propos un nouveau syst me de classification en 1993. Dans l exp rience montr alaise, seules deux caract ristiques affectaient ind pendamment la survie : la d pendance pr op ratoire au respirateur et les anomalies majeures associ es. La maladie pulmonaire telle que d finie par la d pendance au respirateur semblait tre plus pr cise que la pneumonie. Lorsque les deux syst mes ont t compar s, le syst me de Montr al a identifi avec plus de pr cision les enfants les plus risque. Spitz et ses coll gues ont analys les facteurs de risque chez les nourrissons d c d s avec l'EA-TEF. Deux crit res se sont r v l s tre d'importants pr dicteurs de l' volution : un poids la naissance inf rieur 1 500 g et la pr sence d'une cardiopathie cong nitale majeure. Une nouvelle classification pr dictive de l' volution de l'atr sie de l' sophage a donc t propos e : groupe I : poids de naissance 1 500 g, sans maladie cardiaque majeure, survie 97 % (283 sur 293) ; groupe II : poids la naissance < 1 500 g, ou maladie cardiaque majeure, survie 59 % (41 sur 70) ; et groupe III : poids la naissance <1 500 g et maladie cardiaque majeure, survie 22 % (2 sur 9). En g n ral, la correction chirurgicale de l'EA-TEF conduit un r sultat satisfaisant avec une fonction sophagienne presque normale chez la plupart des patients. Des taux de survie globale sup rieurs 90 % ont t obtenus chez des patients class s comme stables, dans tous les diff rents syst mes de classification. Les nourrissons instables ont une mortalit accrue (40 60 % de survie) en raison d'anomalies cardiaques et chromosomiques potentiellement mortelles ou d'une pr maturit associ e. Cependant, l'utilisation d'une proc dure par tapes a galement augment la survie, m me chez ces nourrissons haut risque. L sion corrosive de l' sophage Les l sions de l' sophage apr s ingestion de substances corrosives surviennent le plus souvent chez les tout-petits. Les alcalis forts et les acides forts provoquent des l sions par liqu faction ou n crose par coagulation, et comme tous les agents corrosifs sont extr mement hygroscopiques, la substance caustique s'accroche l' pith lium sophagien. Des r tr cissements ult rieurs se produisent dans les zones anatomiques troites de l' sophage, du cricopharyngeus, du midesophagus et de la jonction gastro- sophagienne. Un enfant qui a aval une substance nocive peut ne pr senter aucun sympt me, mais il salive g n ralement et est incapable d'avaler de la salive. La blessure peut tre limit e l'oropharynx et l' sophage, ou elle peut s' tendre jusqu' inclure l'estomac. Il n existe pas d antidote imm diat efficace. Le diagnostic repose sur un examen physique minutieux de la bouche et une endoscopie avec un sophagoscope flexible ou rigide. Il est important d endoscoper uniquement le premier niveau de la br lure afin d viter toute perforation. Une d glutition baryt e pr coce peut d limiter l tendue de la l sion muqueuse. Il est important de comprendre que l sophage peut tre br l sans signe de blessure la bouche. Bien qu'ils soient auparavant utilis s r guli rement, il n'a pas t d montr que les st ro des modifient le d veloppement d'un r tr cissement ou l' tendue de la blessure et ne font plus partie de la prise en charge des blessures caustiques. Des antibiotiques sont administr s pendant la p riode aigu . L' tendue de la blessure est class e par endoscopie comme tant l g re, mod r e ou grave (grade I, II ou III). Les l sions circonf rentielles de l' sophage avec n crose pr sentent un risque extr mement lev de formation de st nose. Ces patients doivent subir la pose d'une sonde de gastrost |
Chirurgie de Schwartz | omie une fois cliniquement stables. Un fil doit tre ins r dans l sophage soit imm diatement, soit lors d une nouvelle sophagoscopie plusieurs semaines plus tard. Lorsque des st noses tablies sont pr sentes (g n ralement 3 4 semaines), une dilatation est r alis e. La dilatation par ballonnet guid e par fluoroscopie de la st nose est efficace, elle doit tre r alis e en association avec une sophagoscopie, et permet une valuation pr cise de la nature et de l' tendue de la st nose. La proc dure doit tre r alis e sous anesth sie g n rale et il faut veiller ce qu il n y ait pas de l sion des voies respiratoires. Un d placement de la sonde endotrach ale peut survenir au cours de cette proc dure et une communication attentive avec l'anesth siste est essentielle pendant la proc dure. Dans certaines circonstances, notamment si une sonde de gastrostomie a t plac e, une dilatation r trograde peut tre r alis e l'aide de dilatateurs gradu s introduits dans la gastrostomie et avanc dans l sophage via le cordon trans sophagien. La prise en charge de la perforation sophagienne pendant la dilatation doit inclure des antibiotiques, une irrigation et un drainage ferm de la cavit thoracique pour pr venir une septic mie syst mique. Lorsque la reconnaissance est retard e ou si le patient est atteint d'une maladie syst mique, une d rivation sophagienne peut tre n cessaire avec une reconstruction par tapes ult rieurement. Bien que l' sophage natif puisse tre pr serv dans la plupart des cas, la formation d'un r tr cissement s v re qui ne r pond pas la dilatation est possible. mieux g r par le remplacement de l' sophage. Les options les plus couramment utilis es pour la substitution sophagienne sont le c lon (c lon droit ou c lon transverse/gauche) et l'estomac (sondes gastriques ou pull-up gastrique). Les greffes p dicul es ou libres du j junum sont rarement utilis es. Le c lon droit repose sur un p dicule de l'art re colique moyenne, et le c lon gauche repose sur un p dicule de l'art re colique moyenne ou art re colique gauche. Les tubes gastriques sont fa onn s partir de la plus grande courbure de l'estomac en s'appuyant sur le p dicule de l'art re gastro- piplo que gauche. Lorsque l ensemble de l estomac est utilis , comme dans le cas du pull-up gastrique, l apport sanguin est assur par l art re gastrique droite. Le n o- sophage peut traverser (a) sous-sternalement ; (b) par une voie transthoracique ; ou (c) travers le m diastin post rieur pour atteindre le cou. Une j junostomie d'alimentation est plac e au moment de l'intervention chirurgicale et une alimentation par sonde est institu e une fois l'il us postop ratoire r solu. Un suivi long terme a montr que toutes les m thodes de substitution sophagienne peuvent favoriser une croissance et un d veloppement normaux, et que les enfants ont des habitudes alimentaires raisonnablement normales. En raison du risque de complications tardives telles qu'ulc rations et st noses, un suivi jusqu' l' ge adulte est obligatoire, mais les complications semblent diminuer avec le temps. Reflux gastro- sophagien Le reflux gastro- sophagien (RGO) survient dans une certaine mesure chez tous les enfants et fait r f rence au passage de contenu gastrique dans l sophage. En revanche, le reflux gastro- sophagien (RGO) d crit la situation dans laquelle le reflux est symptomatique. Les sympt mes typiques comprennent un retard de croissance, des saignements, la formation d'une st nose, une maladie r active des voies respiratoires, une pneumonie par aspiration ou une apn e. Le retard de croissance et les probl mes pulmonaires sont particuli rement fr quents chez les nourrissons atteints de RGO, tandis que les r tr cissements et l' sophagite sont plus fr quents chez les enfants plus g s et les adolescents. Le RGO est particuli rement probl matique chez les enfants atteints de troubles neurologiques. Manifestations cliniques. tant donn que tous les nourrissons subissent des pisodes occasionnels de RGO dans une certaine mesure, des pr cautions doivent tre prises avant qu'un enfant ne soit tiquet comme ayant un reflux pathologique. Des ant c dents d' pisodes r p t s de vomissements qui interf rent avec la croissance et le d veloppement, ou la pr sence d' v nements apparemment potentiellement mortels, sont n cessaires pour le diagnostic de RGO. Chez les enfants plus g s, des saignements sophagiens, la formation d une st nose, des br lures d estomac graves ou le d veloppement de l sophage de Barrett voquent sans quivoque un reflux pathologique ou un RGO. Chez les enfants neurologiquement d ficients, les vomissements dus au RGO doivent tre distingu s des naus es chroniques. Le bilan des patients suspect s de RGO comprend la documentation des pisodes de reflux et l' valuation de l'anatomie. Une hirondelle baryt e doit tre effectu e comme test initial. Cela permettra de d terminer s'il y a une obstruction de l'estomac ou du duod num (due aux toiles duod nales ou |
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