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st nose pylorique) et d terminera si une malrotation est pr sente. La fr quence et la gravit du reflux doivent tre valu es l aide d une tude de 24 heures avec une sonde pH. Bien que ce test soit mal tol r , il constitue la d termination la plus pr cise de la pr sence d un RGO. L'endoscopie sophagienne avec biopsies peut identifier la pr sence d'une sophagite et est utile pour d terminer la longueur de l' sophage intra-abdominal et la pr sence de l' sophage de Barrett. Certains chirurgiens effectuent un scan du lait aux radio-isotopes pour valuer la vidange gastrique, bien qu'il existe peu de preuves d montrant que ce test modifie la prise en charge lorsqu'un diagnostic de RGO a t confirm l'aide des modalit s susmentionn es. La plupart des patients atteints de RGO sont trait s initialement par des moyens conservateurs. Chez le nourrisson, il est g n ralement recommand de soutenir et d' paissir la pr paration avec des c r ales de riz. Certains auteurs pr f rent une position couch e, t te haute. Chez le nourrisson qui ne r pond pas aux changements de position et de formule et chez l'enfant plus g atteint de RGO s v re, le traitement m dical repose sur la r duction de l'acide gastrique avec un agent bloquant H2 et/ou un inhibiteur de la pompe protons. Le traitement m dical donne de bons r sultats chez la plupart des nourrissons et des jeunes enfants neurologiquement normaux, dont beaucoup n auront plus besoin de m dicaments. Cependant, chez certains patients, le traitement m dical ne procure pas de soulagement symptomatique et une intervention chirurgicale est donc indiqu e. L'option chirurgicale la moins invasive comprend la mise en place d'une sonde d'alimentation nasoj junale ou gastroj junale. Comme l estomac est contourn , le contenu des aliments ne p n tre pas dans l sophage et les sympt mes s am liorent souvent. Cependant, en tant que rem de long terme, cette th rapie est associ e plusieurs probl mes. Les trompes se d logent souvent, un reflux acide persiste et l'alimentation par bolus n'est g n ralement pas possible. La fundoplicature fournit un traitement d finitif du reflux gastro- sophagien et est tr s efficace dans la plupart des circonstances. Le fond d' il peut tre enroul autour de l' sophage distal soit 360 (c'est- -dire Nissen) soit des degr s moindres (c'est- -dire Thal ou Toupet). l'heure actuelle, l'approche standard chez la plupart des enfants consiste effectuer ces proc dures par laparoscopie autant que possible. Chez les enfants ayant des difficult s s'alimenter et chez les nourrissons de moins de 1 an, une sonde de gastrostomie doit tre plac e au moment de l'intervention chirurgicale. Les complications postop ratoires pr coces comprennent la pneumonie et l'at lectasie, souvent dues une toilette pulmonaire inad quate et un contr le de la douleur avec une attelle abdominale. Les complications postop ratoires tardives comprennent une rupture de l'enveloppement avec reflux r current, qui peut n cessiter une nouvelle fundoplicature, et une dysphagie due un enveloppement trop serr , qui r pond g n ralement une dilatation. Ces complications sont plus fr quentes chez les enfants pr sentant une d ficience neurologique. Les cl s d une prise en charge chirurgicale r ussie des patients atteints de RGO comprennent une s lection minutieuse des patients et une technique op ratoire m ticuleuse. Des pr occupations mergentes concernant l'utilisation long terme d'agents r ducteurs d'acide, qui peuvent augmenter la fr quence laquelle les proc dures antireflux sont effectu es chez les enfants, en particulier ceux souffrant de troubles neurologiques. TRACT GASTRO-INTESTINAL Une approche du nourrisson qui vomit Tous les nourrissons vomissent. Les vomissements chez les nourrissons tant si fr quents, il est important de faire la diff rence entre les vomissements normaux et anormaux, qui peuvent indiquer un trouble sous-jacent potentiellement grave. Afin de d terminer la gravit des vomissements d un nourrisson particulier, il faut caract riser quoi ressemble le vomi et quel point le b b est malade. Le vomi qui ressemble de la nourriture et qui appara t imm diatement apr s une t t e est presque toujours un reflux gastro- sophagien. Cela peut tre pr occupant ou non, comme d crit pr c demment. Les vomissements qui surviennent peu de temps apr s la t t e ou les vomissements qui sortent de la bouche du b b peuvent tre le signe d une st nose pylorique. En revanche, les vomissures de couleur verte sont toujours inqui tantes. Cela peut refl ter un volvulus intestinal, une infection sous-jacente ou une autre cause d obstruction intestinale. Une description plus d taill e de la prise en charge de ces affections est fournie dans les sections suivantes. St nose hypertrophique du pylorePr sentation clinique. Les nourrissons atteints de st nose hypertrophique du pylore (SHP) pr sentent g n ralement des vomissements non bilieux qui deviennent de plus en plus proj
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ectiles, au cours de plusieurs jours, voire semaines, en raison de l' paississement progressif du muscle pylorique. Le SPH survient dans environ 1 naissance vivante sur 300 et g n ralement chez les nourrissons g s de 3 6 semaines. Le rapport hommes/femmes est proche de 5 : 1. Finalement, mesure que l paississement du muscle pylorique progresse, le nourrisson d veloppe une obstruction compl te du canal gastrique et n est plus capable de tol rer aucune t t e. Au fil du temps, le nourrisson a de plus en plus faim, ne parvient pas s'alimenter plusieurs reprises et se d shydrate de plus en plus. Les couches mouill es deviennent moins fr quentes et on peut m me avoir l'impression d'avoir moins de flatulences. Le SPH peut tre associ un ict re d une hyperbilirubin mie indirecte, bien que la nature de cette relation ne soit pas claire. La cause du SPH n'a pas t d termin e. Des tudes ont montr que le SPH se retrouve dans plusieurs g n rations d'une m me famille, sugg rant un lien familial. R cemment, un locus significatif l' chelle du g nome pour la st nose pylorique au niveau du chromosome 11q23.3 a t identifi , et le polymorphisme mononucl otidique (SNP) le plus significatif a t associ . avec une partie du g nome qui r gule le cholest rol. On ne sait pas clairement comment cela est li au d veloppement d'une st nose pylorique, mais cela sugg re un lien potentiel avec le r gime alimentaire. Les nourrissons atteints de HPS d veloppent une alcalose m tabolique hypochlor mique et hypokali mique. Le pH urinaire est initialement lev , mais finit par baisser car les ions hydrog ne sont pr f rentiellement chang s contre des ions sodium dans le tubule distal du rein mesure que l'hypochlor mie devient s v re (acidurie paradoxale). Alors que dans le pass , le diagnostic de st nose du pylore tait le plus souvent pos lors d'un examen physique par palpation de l'olive typique dans l'hypochondre droit et pr sence d'ondes gastriques visibles sur l'abdomen, la norme de soins actuelle consiste r aliser une chographie, qui peut diagnostiquer la maladie avec pr cision chez 95 % des patients. Les crit res de diagnostic chographique incluent une longueur de canal sup rieure 16 mm et une paisseur pylorique sup rieure 4 mm. Il est important de noter que les b b s plus jeunes peuvent avoir des valeurs inf rieures. Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 172212/02/19 11:26 AM 1723CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39 Tumeur pyloriqueMuceuseABCFigure 39-12. Pyloromyotomie de Fredet-Ramstedt. A. Pylore livr dans la plaie et couche s romusculaire incis e. B. Couche s romusculaire s par e jusqu' la base sous-muqueuse pour permettre la hernie de la muqueuse par une incision pylorique. C. Coupe transversale d montrant une hypertrophie du pylore, la profondeur de l'incision et la propagation du muscle pour permettre la muqueuse de former une hernie par l'incision. Pour l' paisseur du pylore et tre toujours anormale, et une corr lation clinique troite avec le r sultat chographique est obligatoire. Dans les cas o le diagnostic reste incertain, l' valuation gastro-intestinale haute par radiographie de contraste r v lera un retard dans le passage du contenu de l'estomac travers le canal pylorique et un aspect typique d' paississement du pylore.Traitement. Compte tenu des anomalies liquidiennes et lectrolytiques fr quentes au moment de la pr sentation, la st nose pylorique ne constitue jamais une urgence chirurgicale. La r animation liquidienne avec correction des anomalies lectrolytiques et de l'alcalose m tabolique est essentielle avant l'induction d'une anesth sie g n rale en vue d'une op ration. Pour la plupart des nourrissons, un liquide contenant 5 % de dextrose et 0,45 % de solution saline additionn de potassium de 2 4 mEq/kg sur 24 heures raison d'environ 150 175 mL/kg pendant 24 heures corrigera le d ficit sous-jacent. Il est important de s'assurer que l'enfant a un d bit urinaire ad quat (> 2 cc/kg par heure), ce qui constitue une preuve suppl mentaire de la r hydratation. Apr s la r animation, une pyloromyotomie de Fredet-Ramstedt est r alis e (Fig. 39-12). Elle peut tre r alis e par voie ouverte ou laparoscopique. La pyloromyotomie ouverte est r alis e par une incision abdominale transversale soit ombilicale, soit par une incision abdominale transversale du quadrant sup rieur droit. La premi re voie est esth tiquement plus attrayante, bien que l incision transversale facilite l acc s l antre et au pylore. Ces derni res ann es, l approche laparoscopique a gagn en popularit . Deux essais randomis s ont d montr que les approches ouverte et laparoscopique peuvent tre r alis es en toute s curit avec une incidence gale de complications postop ratoires, bien que le r sultat esth tique soit clairement sup rieur avec l'approche laparoscopique. Qu'il soit r alis par voie ouverte ou laparoscopique, le traitement chirurgical de la st nose pylorique consiste fendre le muscle pylorique t
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out en laissant intacte la sous-muqueuse sous-jacente. L'incision s' tend de la veine proximale de la veine pylorique de Mayo jusqu' l'antre gastrique ; il mesure g n ralement entre 1 et 2 cm de longueur. En postop ratoire, les liquides IV sont continu s pendant plusieurs heures, apr s quoi Pedialyte est propos , suivi du lait maternis ou du lait maternel, qui est progressivement augment jusqu' 60 cc toutes les 3 heures. La plupart des nourrissons peuvent rentrer chez eux dans les 24 48 heures suivant l intervention chirurgicale. R cemment, plusieurs auteurs ont montr que les aliments volont sont tol r s en toute s curit par le nouveau-n et entra nent un s jour hospitalier plus court. Les complications de la pyloromyotomie comprennent la perforation de la muqueuse (1 3 %), les saignements, l'infection de la plaie et les sympt mes r currents. en raison d'une myotomie inad quate. En cas de perforation, la muqueuse est r par e avec un point de suture qui est plac pour fixer la muqueuse et rapprocher la s reuse au niveau de la d chirure. Une sonde nasogastrique est laiss e en place pendant 24 heures. Le r sultat est g n ralement tr s bon.Ostruction intestinale chez le nouveau-n Le sympt me cardinal de l'occlusion intestinale chez le nouveau-n est le vomissement bilieux. La reconnaissance et le traitement rapides de l occlusion intestinale n onatale peuvent r ellement sauver des vies. L incidence de l occlusion intestinale n onatale est de 1 naissance vivante sur 2 000. L approche de l obstruction intestinale chez le nouveau-n est essentielle pour une intervention opportune et appropri e. Lorsqu un nouveau-n d veloppe des vomissements bilieux, il faut envisager une tiologie chirurgicale. En effet, la majorit des nouveau-n s pr sentant des vomissements bilieux ont une pathologie chirurgicale. Lors de l' valuation d'une occlusion intestinale potentielle, il est utile de d terminer si l'obstruction intestinale est proximale ou distale par rapport au ligament de Treitz. Il faut proc der une histoire pr natale et postnatale d taill e et un examen physique approfondi. Dans tous les cas d'obstruction intestinale, il est essentiel d'obtenir des films abdominaux en d cubitus dorsal et droit (ou en d cubitus lat ral) pour valuer la pr sence de niveaux d'air-liquide ou d'air libre ainsi que la distance parcourue par l'air en aval. Il est important de reconna tre qu'il est difficile de d terminer si une anse intestinale fait partie de l'intestin gr le ou du gros intestin, car l'intestin n onatal manque de caract ristiques claires, telles que le haustra ou la plica circulares, normalement pr sentes chez les enfants plus g s ou les adultes. C'est pourquoi une imagerie de contraste peut tre n cessaire pour le diagnostic dans certains cas. Les obstructions intestinales proximales se pr sentent g n ralement avec des vomissements biliaires et une distension abdominale minime. Le nouveau-n normal doit avoir un abdomen arrondi et mou ; en revanche, un nouveau-n pr sentant une occlusion intestinale proximale pr sente g n ralement un abdomen plat ou scapho de. Sur une s rie de radiographies abdominales en position verticale et couch e, on peut constater un manque ou une absence de gaz intestinaux, qui devraient normalement tre pr sents dans tout le tractus gastro-intestinal dans les 24 heures. Il est de la plus haute importance d'exclure une malrotation avec volvulus de l'intestin moyen de toutes les autres obstructions intestinales, car il s'agit d'une urgence chirurgicale. Les obstructions distales se pr sentent g n ralement avec des vomissements bilieux et une distension abdominale. Le passage du m conium noir-vert aurait d avoir lieu dans les 24 38 premi res heures. De grand 34Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 172312/02/19 11:26 AM 1724CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 39-13. Radiographie abdominale montrant un signe de double bulle chez un nouveau-n atteint d atr sie duod nale. Les deux bulles sont num rot es. D'importance, il faut d terminer s'il y a une sensibilit ou une d coloration de l'abdomen, des anses intestinales visibles ou palpables, la pr sence ou l'absence d'une masse, et si l'anus est perm able et situ un endroit appropri . Les radiographies abdominales peuvent montrer que des calcifications peuvent indiquer un il us m conial compliqu ; une pneumatose et/ou un pneumop ritoine peuvent indiquer une ent rocolite n crosante. Un lavement de contraste peut montrer s'il existe un microc lon indiquant une atr sie j juno-il ale ou un il us m conial. En l absence de microc lon, les diagnostics de maladie de Hirschsprung, de syndrome du petit c lon gauche ou de syndrome du bouchon m conial doivent tre envisag s. Obstruction duod nale Chaque fois que le diagnostic d obstruction duod nale est voqu , la malrotation et le volvulus de l intestin moyen doivent tre exclus. Ce sujet est abord plus en d tail plus loin dans ce chapitre. D'autres causes d'obstruction duod nale c
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omprennent l'atr sie duod nale, la toile duod nale, la st nose, le pancr as annulaire ou le kyste de duplication duod nale. L'obstruction duod nale est facilement diagnostiqu e lors de l' chographie pr natale, qui d montre que l'estomac rempli de liquide et le duod num proximal sont deux structures kystiques distinctes dans la partie sup rieure de l'abdomen. L'hydramnios associ est fr quent et se pr sente au troisi me trimestre. Chez 85 % des nourrissons pr sentant une obstruction duod nale, l'entr e du canal biliaire est proximale au niveau de l'obstruction, de sorte que les vomissements sont bilieux. La distension abdominale n'est g n ralement pas pr sente en raison du niveau proximal d'obstruction. Chez les nourrissons pr sentant une obstruction proximit de l entr e des voies biliaires, les vomissements ne sont pas bilieux. Le signe classique de la radiographie abdominale est le signe de la double bulle , qui repr sente l'estomac et le duod num dilat s (Fig. 39-13). Associ au tableau clinique appropri , ce r sultat suffit confirmer le diagnostic d'obstruction duod nale. Cependant, en cas d'incertitude, notamment lorsqu'une obstruction partielle est suspect e, une s rie de contraste gastro-intestinal sup rieur est diagnostique. Traitement. Une sonde orogastrique est ins r e pour d compresser l'estomac et le duod num et le nourrisson re oit des liquides IV pour maintenir un d bit urinaire ad quat. Si le nourrisson semble malade ou si une sensibilit abdominale est pr sente, un diagnostic de malrotation et de volvulus de l'intestin moyen doit tre envisag et l'intervention chirurgicale ne doit pas tre retard e. En r gle g n rale, l abdomen est mou et le nourrisson est tr s stable. Dans ces circonstances, le nourrisson doit tre valu minutieusement pour d celer d autres anomalies associ es. Environ un tiers des nouveau-n s atteints d'atr sie duod nale sont associ s au syndrome de Down (trisomie 21). Ces patients doivent tre valu s pour rechercher des anomalies cardiaques associ es. Une fois le bilan termin et le nourrisson stable, il est emmen en salle d'op ration et la r paration est r alis e soit par voie ouverte, soit par laparoscopie. Quelle que soit l'approche chirurgicale, les principes sont les m mes. S'il est ouvert, l'abdomen est p n tr par une incision supraombilicale transversale du quadrant sup rieur droit sous anesth sie g n rale endotra-ch ale. Les anomalies associ es doivent tre recherch es au moment de l'intervention. Ceux-ci incluent une malrotation, une veine porte ant rieure, un deuxi me r seau distal et une atr sie biliaire. Le traitement chirurgical de choix en cas d'obstruction duod nale due une st nose ou une atr sie duod nale ou un pancr as annulaire est une duod no-duod nostomie. Cette proc dure peut tre r alis e plus facilement en utilisant une anastomose longitudinale proximale transversale distale (en forme de losange). Dans les cas o le duod num est extr mement dilat , la lumi re peut tre effil e l'aide d'une agrafeuse lin aire avec un gros cath ter de Foley (24F ou plus) dans la lumi re duod nale. Il est important de souligner qu un pancr as annulaire n est jamais divis mais plut t contourn pour viter de blesser les canaux pancr atiques. Le traitement de la bande duod nale comprend une duod notomie verticale, l'excision de la bande, la suture de la muqueuse et la fermeture horizontale de la duod notomie. Des pr cautions doivent tre prises pour viter de blesser le canal biliaire, qui s'ouvre dans tous les cas proximit de la toile. Pour cette raison, certains chirurgiens privil gier la r alisation d'une duod no-duod nostomie chez les enfants porteurs d'une toile duod nale, bien qu'une telle approche puisse entra ner des complications long terme li es la cr ation d'une section aveugle du duod num entre la toile et le pontage, qui peut s' tendre avec le temps. La mise en place d une sonde de gastrostomie n est pas syst matiquement r alis e. Les taux de survie r cemment rapport s d passent 90 %. Des complications tardives li es la r paration de l'atr sie duod nale surviennent chez environ 12 15 % des patients et comprennent le m gaduod num, les troubles de la motilit intestinale et le reflux gastro- sophagien. Une attention particuli re peut tre accord e aux pr matur s pr sentant une obstruction duod nale. Alors que dans le pass , les chirurgiens p diatriques pouvaient privil gier une r paration diff r e jusqu' ce que l'enfant atteigne le terme ou un poids plus proche de 3 kg, il n'y a aucune raison d'attendre, et une fois que l'enfant est stable d'un point de vue pulmonaire, la r paration duo-d nale peut tre effectu e en toute s curit chez des enfants pesant peine 1 kg, condition d'accorder une attention m ticuleuse aux d tails et une connaissance approfondie de l'anatomie. Atr sie intestinale L'obstruction due l'atr sie intestinale peut survenir tout moment du processus. tractus intestinal. On pensait auparavant que le
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s atr sies intestinales taient le r sultat d'accidents vasculaires m sent riques in utero entra nant une perte segmentaire de la lumi re intestinale, bien qu'elles soient plus probablement le r sultat de d fauts de d veloppement dans l'organogen se intestinale normale dus la perturbation de diverses voies de signalisation telles que le facteur de croissance des fibroblastes. , les prot ines morphog niques osseuses et les voies de la -cat nine. L'incidence de l'atr sie intestinale a t estim e entre 1 sur 2 000 et 1 sur 5 000 naissances vivantes, avec une repr sentation gale des sexes. Les nourrissons atteints d'atr sie j junale ou il ale pr sentent des vomissements bilieux et une distension abdominale progressive. Plus l'obstruction est distale, plus l'abdomen est distendu et plus le nombre d'anses obstru es sur les clich s abdominaux droits est grand (Fig. 39-14). Dans les cas o le diagnostic d'obstruction intestinale compl te est tabli par le tableau clinique et l'examen En pr sence de niveaux air-liquide d cal s sur des clich s abdominaux simples, l'enfant peut tre amen en salle d'op ration apr s une r animation appropri e. Dans ces circonstances, il y a peu d informations suppl mentaires obtenir en effectuant un lavement baryt . En revanche, Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 172412/02/19 11:26 AM 1725CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Figure 39-14. Obstruction intestinale chez le nouveau-n montrant plusieurs anses d'intestin distendu avec des niveaux de liquide a rien. Cet enfant souffre d'atr sie j junale.Figure 39-15. Photographie op ratoire d'un nouveau-n atteint d'atr sie il ale de type arbre de No l . En cas d'incertitude diagnostique ou lorsqu'une occlusion intestinale distale est apparente, un lavement baryt est utile pour tablir la pr sence d'un microc lon et diagnostiquer la pr sence de bouchons m coniaux, petits syndrome du c lon gauche, maladie de Hirschsprung ou il us m conial. Une utilisation judicieuse du lavement baryt est donc n cessaire afin de g rer en toute s curit une occlusion intestinale n onatale, bas e sur une compr hension du niveau d'obstruction attendu. La correction chirurgicale de l'atr sie de l'intestin gr le doit tre r alis e de mani re relativement urgente, en particulier lorsqu'il existe une possibilit de volvulus. Lors de la laparotomie, l'un des nombreux types d'atr sie sera rencontr . Dans le type 1, il existe une atr sie muqueuse avec une musculeuse intacte. Dans le type 2, les extr mit s atr triques sont reli es par une bande fibreuse. Dans le type 3A, les deux extr mit s de l'atr sie sont s par es par un d faut en forme de V au niveau du m sent re. Le type 3B est une d formation en peau de pomme ou en arbre de No l dans laquelle l intestin distal par rapport l atr sie re oit son apport sanguin de mani re r trograde partir de l art re il o-colique ou colique droite (Fig. 39-15). Dans l'atr sie de type 4, il existe de multiples atr sies avec un fil de saucisse ou aspect cha ne de perles . La disparit de la taille de la lumi re entre l'intestin distendu proximal et le petit diam tre de l'intestin effondr en aval de l'atr sie a conduit un certain nombre de techniques innovantes d'anastomose. Cependant, dans la plupart des cas, une anastomose peut tre r alis e en utilisant la technique bout dos dans laquelle l'anse distale comprim e est en bouche de poisson le long de son bord antim sent rique. La boucle distendue proximale peut tre effil e comme d crit pr c demment. tant donn que l'intestin proximal distendu a rarement une motilit normale, la partie extr mement dilat e doit tre r s qu e avant de r aliser l'anastomose. Parfois, le nourrisson atteint d'atr sie intestinale d veloppera une isch mie ou une n crose du segment proximal secondaire un volvulus de l'intestin dilat , bulbeux et aveugle. -terminer l'intestin proximal. Dans ces conditions, une anastomose primaire peut tre r alis e comme d crit pr c demment. Alternativement, une il ostomie terminale et une fistule de mucus doivent tre cr es, et l'anastomose doit tre report e un autre moment apr s la stabilisation du nourrisson. Malrotation et volvulus de l'intestin moyenEmbryologie. Au cours de la sixi me semaine de d veloppement f tal, l intestin moyen se d veloppe trop rapidement pour tre log dans la cavit abdominale et se transforme donc en hernie dans le cordon ombilical. Entre la 10e et la 12e semaine, l intestin moyen retourne dans la cavit abdominale, subissant une rotation de 270 dans le sens inverse des aiguilles d une montre autour de l art re m sent rique sup rieure. Parce que le duod num tourne galement caudal par rapport l'art re, il acquiert une boucle en C qui trace ce chemin. Le caecum effectue une rotation c phalique vers l'art re, ce qui d termine la localisation du c lon transverse et ascendant. Par la suite, le duod num se fixe en r trop riton al dans sa troisi me portion et au niveau du ligament de Treitz, tandis que le caecu
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m se fixe la paroi abdominale lat rale par des bandes p riton ales. Le d collage des branches de l'art re m sent rique sup rieure s'allonge et se fixe le long d'une ligne s' tendant de son mergence depuis l'aorte jusqu'au caecum dans le quadrant inf rieur droit. Les mutations g n tiques perturbent probablement la signalisation essentielle la rotation intestinale normale. Par exemple, des mutations dans le g ne BCL6 entra nant l absence d expression du c t gauche de son transcrit entra nent une orientation cardiaque invers e, un d veloppement oculaire d fectueux et une malrotation. Le r le essentiel du m sent re intestinal dorsal dans la m diation de la rotation intestinale normale et le r le du facteur de transcription FOXF1 dans la formation du m sent re dorsal chez la souris concordent avec l'association not e de la malrotation intestinale avec la dysplasie capillaire alv olaire, caus e par des mutations dans FOXF1. Si la rotation est incompl te, le caecum reste dans l' pigastre, mais les bandes fixant le duod num au r trop ritoine et au caecum continuent de se former. Il en r sulte des bandes (de Ladd) s' tendant du caecum la paroi abdominale lat rale et traversant le duod num, ce qui cr e un risque d'obstruction. Le d collage m sent rique reste confin l' pigastre, ce qui donne lieu un p dicule troit suspendant toutes les branches de l'art re m sent rique sup rieure et tout l'intestin moyen. Un volvulus peut donc survenir autour du m sent re. Cette torsion obstrue non seulement le j junum proximal, mais coupe galement l'apport sanguin l'intestin moyen. Une obstruction intestinale et un infarctus complet de l'intestin moyen se produisent moins que le probl me ne soit rapidement corrig chirurgicalement. Pr sentation et prise en charge. Le volvulus de l intestin moyen peut survenir tout ge, bien qu il soit le plus souvent observ au cours des premi res semaines de la vie. Les vomissements bilieux sont g n ralement le premier signe de volvulus et tous les nourrissons pr sentant des vomissements bilieux doivent tre valu s rapidement pour s'assurer qu'ils ne pr sentent pas de malrotation intestinale avec volvulus. L'enfant pr sentant une irritabilit et des vomissements bilieux doit veiller des soup ons particuliers pour ce diagnostic. Si laiss non trait , vasculaire Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 172512/02/19 11:26 AM 1726CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 39-16. Radiographie abdominale d'un nourrisson de 10 jours pr sentant des vomissements bilieux. Notez l'intestin proximal dilat et le manque de gaz intestinaux distaux, caract ristiques d'un volvulus. La compromission de l'intestin moyen provoque initialement des selles sanglantes, mais elle aboutit finalement un collapsus circulatoire. D'autres indices de la pr sence d'une isch mie avanc e de l'intestin comprennent un ryth me et un d me de la paroi abdominale, qui voluent vers le choc et la mort. Il faut souligner nouveau que l'indice de suspicion de cette affection doit tre lev , car les signes abdominaux sont minimes aux premiers stades. Les examens abdominaux montrent un manque de gaz dans tout l'intestin avec quelques niveaux d'air et de liquide dispers s (Fig. 39-16). Lorsque ces r sultats sont pr sents, le patient doit subir une r animation liquidienne imm diate pour assurer une perfusion et un d bit urinaire ad quats, suivis d'une lapa-rotomie exploratoire rapide. Dans les cas o l'enfant est stable, une laparoscopie peut tre envisag e. Souvent, le patient ne semble pas malade et les examens simples peuvent sugg rer une obstruction duod nale partielle. Dans ces conditions, le patient peut pr senter une malrotation sans volvulus. Ceci est mieux diagnostiqu par une s rie gastro-intestinale sup rieure montrant une rotation incompl te avec la jonction duod noj junale d plac e vers la droite. Le duod num peut pr senter un effet tire-bouchon diagnostiquant un volvulus ou une obstruction duod nale compl te, les anses de l'intestin gr le tant enti rement situ es dans le c t droit de l'abdomen. Le lavement baryt peut montrer un d placement du caecum, mais ce signe n'est pas fiable, en particulier chez le petit nourrisson chez lequel le caecum est normalement dans une position un peu plus haute que chez l'enfant plus g . Lorsqu'un volvulus est suspect , une intervention chirurgicale pr coce est obligatoire si le processus isch mique doit tre vit ou invers . Le volvulus se produit dans le sens des aiguilles d'une montre, et il est donc d tordu dans le sens inverse des aiguilles d'une montre. On peut s en souvenir l aide de l aide-m moire remonter le temps . Ensuite, une proc dure de Ladd est effectu e. Cette op ration ne corrige pas la malrotation, mais elle largit le p dicule m sent rique troit pour viter la r cidive du volvulus. Cette proc dure est effectu e comme suit (Fig. 39-17). Les bandes entre le caecum et la paroi abdominale et entre le duod num et l'il on terminal sont nettement divis es
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pour carter l'art re m sent rique sup rieure et ses branches. Cette man uvre am ne le duod num redress dans le quadrant inf rieur droit et le caecum dans le quadrant inf rieur gauche. L'appendice est g n ralement retir pour viter des erreurs de diagnostic plus tard dans la vie. Aucune tentative n'est faite pour suturer le caecum ou le duod num en place. En cas d'isch mie avanc e, la r duction du volvulus sans proc dure de Ladd est obtenue, et un second examen 24 36 heures plus tard peut souvent montrer une certaine r cup ration vasculaire. Un silo en plastique transparent peut tre plac pour faciliter une valuation constante de l'intestin et planifier le moment de la r exploration. L'intestin clairement n crotique peut alors tre r s qu de mani re conservatrice. Avec un diagnostic et une correction pr coces, le pronostic est excellent. Cependant, un retard diagnostique peut entra ner la mortalit ou syndrome de l'intestin court n cessitant une transplantation intestinale. Un sous-ensemble de patients pr sentant une malrotation pr sentera des sympt mes obstructifs chroniques. Ces sympt mes peuvent r sulter de bandes de Ladd travers le duod num ou, occasionnellement, d un volvulus intermittent. Les sympt mes comprennent des douleurs abdominales intermittentes et des vomissements intermittents pouvant parfois tre bilieux. Les nourrissons pr sentant une malrotation peuvent pr senter un retard de croissance et un reflux gastro- sophagien peut tre diagnostiqu initialement. La correction chirurgicale l aide de la proc dure de Ladd d crite pr c demment peut emp cher l apparition d un volvulus et am liorer les sympt mes dans de nombreux cas. Dans ces cas, une approche laparoscopique peut tre adopt e, permettant un diagnostic des bandes de Ladd et une visualisation directe de l'anatomie concern e. Il us m conial Pathogen se et pr sentation clinique. Les nourrissons atteints de mucoviscidose pr sentent des d ficits caract ristiques en enzymes pancr atiques et une s cr tion anormale de chlorure dans l'intestin qui entra nent la production de m conium visqueux et pauvre en eau. Ce ph notype s'explique par la pr sence de mutations dans le g ne CFTR. L'il us m conial se produit lorsque ce m conium pais et tr s visqueux est impact dans l'il on et conduit une occlusion intestinale de haut grade. R cemment, des mutations suppl mentaires ont t identifi es dans des g nes codant pour plusieurs prot ines de la membrane plasmique apicale de nourrissons atteints d'il us m conial. L'il us m conial peut tre soit simple, sans perforation intestinale, soit compliqu , avec perforation pr natale de l'intestin ou atteinte vasculaire du d veloppement de l'il on distendu. L' chographie pr natale peut r v ler la pr sence de calcifications intra-abdominales ou scrotales, ou d'anses intestinales distendues. Ces nourrissons pr sentent peu apr s la naissance une distension abdominale progressive et une incapacit vacuer le m conium avec des vomissements bilieux intermittents. Les radiographies abdominales montrent des anses intestinales dilat es. Parce que le contenu ent rique est si visqueux, les niveaux de liquide a rien ne se forment pas, m me lorsque l'obstruction est compl te. De petites bulles de gaz sont pi g es dans le m conium inspiss dans l'il on distal, o elles produisent un aspect caract ristique de verre d poli . Le diagnostic d'il us m conial est confirm par un lavement de contraste qui d montre g n ralement un microc lon. Chez les patients pr sentant un il us m conial non compliqu , l'il on terminal est rempli de pastilles de m conium. Chez les patients pr sentant un il us m conial compliqu , des calcifications intrap riton ales se forment, produisant un motif en coquille d' uf sur une radiographie abdominale simple. La strat gie th rapeutique d pend du fait que le patient pr sente un il us m conial compliqu ou non. Les patients pr sentant un il us m conial non compliqu peuvent tre Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 172612/02/19 11:26 AM 1727CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Figure 39-17. Proc dure Ladd pour malrotation. A. Lyse des bandes c cales et duod nales. B. largissement du m sent re. C. Appendicectomie, trait e de mani re non op ratoire. Un produit de contraste soluble dans l'eau dilu ou de la N-ac tylcyst ine (Mucomyst) est perfus par voie transanale via un cath ter sous contr le fluoroscopique dans la partie dilat e de l'il on. tant donn que ces agents agissent en absorbant le liquide de la paroi intestinale dans la lumi re intestinale, les nourrissons sous traitement courent un risque d'anomalies liquidiennes et lectrolytiques, de sorte qu'une r animation appropri e du nourrisson pendant cette man uvre est extr mement importante. Le lavement peut tre r p t toutes les 12 heures sur plusieurs jours jusqu' ce que tout le m conium soit vacu . L incapacit de refluer le produit de contraste dans la partie dilat e de l il on signifie la pr sence d une atr sie associ e ou d un
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ilus m conial compliqu , et justifie donc une laparotomie exploratoire. Si une intervention chirurgicale est n cessaire en raison de l' chec des lavements de contraste soulager l'obstruction, une irrigation chirurgicale avec un agent de contraste dilu , de la N-ac tylcyst ine ou une solution saline travers une suture en bourse peut r ussir. Alternativement, la r section de l'il on terminal distendu est r alis e et les pellets de m conium sont vacu s de l'intestin gr le distal. ce stade, une il ostomie finale peut tre cr e. L'intestin distal peut tre remont sous la forme d'une fistule muqueuse ou cousu sur le c t de l'il on comme une anastomose Bishop-Koop classique. Une anastomose bout bout peut galement tre envisag e dans le cadre appropri (Fig. 39-18). Ent rocolite n crosanteCaract ristiques cliniques. L'ent rocolite n crosante (ECN) est le trouble gastro-intestinal le plus fr quent et le plus mortel affectant l'intestin du nouveau-n pr matur et stress . La mortalit globale se situe entre 10 et 50 %. Les progr s dans les soins n onatals tels que le traitement par surfactant ainsi que les m thodes am lior es de ventilation m canique ont entra n une augmentation du nombre de Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 172712/02/19 11:26 AM 1728SPECIFIC CONSID RATIONSPARTIE IIProximalDistalABCDProximalDistalProximalDistalProximalDistalDistalProximalR sultat op ratoire typiqueDe bout en arri reThomas taperBishop-Koop avec vent distalMikulicz ent rostomieFigure 39- 18. Techniques d'anastomose intestinale pour les nourrissons pr sentant une occlusion de l'intestin gr le. A. Le membre distal bout dos a t incis , cr ant une bouche de poisson pour agrandir la lumi re. B. Bishop-Koop; membre proximal distendu reli au c t distal de l intestin gr le, qui est vacu par une chemin e vers la paroi abdominale. C. Effilement ; partie de la paroi antim sent rique de l'intestin proximal excis e, avec fermeture longitudinale pour minimiser la disparit des membres. L'ent rostomie double canon de D. Mikulicz est construite en suturant les deux membres ensemble, puis en ext riorisant la double stomie. La paroi mitoyenne peut tre cras e avec une pince sp ciale pour cr er une grande stomie. La stomie peut tre ferm e de mani re extrap riton ale. Nourrissons de faible poids de naissance survivant une maladie n onatale des membranes hyalines. Une proportion croissante de survivants du syndrome de d tresse respiratoire n onatale sera donc risque de d velopper une NEC. Par cons quent, on estime que la NEC pourrait ventuellement d passer le syndrome de d tresse respiratoire en tant que principale cause de d c s chez le nourrisson pr matur . Ceci est particuli rement pertinent, car la NEC est un facteur de risque important de d tresse respiratoire plus grave chez les nourrissons pr matur s. Plusieurs facteurs de risque ont t associ s au d veloppement de la NEC. Ceux-ci incluent la pr maturit , le d but de l'alimentation ent rale, l'infection bact rienne, l'isch mie intestinale r sultant d'une asphyxie la naissance, la canulation de l'art re ombilicale, la persistance d'un canal art riel persistant, une cardiopathie cyanotique et l'abus maternel de coca ne. N anmoins, les m canismes par lesquels ces tiologies complexes en interaction conduisent au d veloppement de la maladie restent ind finis. Les seuls pr curseurs pid miologiques coh rents de la NEC sont la pr maturit et l'alimentation ent rale, qui repr sentent la situation clinique couramment rencontr e chez un nourrisson stress nourri par voie ent rale. Il convient de noter qu il existe un d bat concernant le type et la strat gie de nutrition ent rale dans la pathogen se de la NEC. Une tude prospective randomis e 5 n'a montr aucune augmentation de l'incidence de la NEC malgr une strat gie alimentaire agressive. Il a t d montr que la flore microbienne intestinale indig ne joue un r le central dans la pathogen se de la NEC. L'importance des bact ries dans la pathogen se de la NEC est en outre tay e par la d couverte selon laquelle la NEC se produit par vagues pisodiques qui peuvent tre abrog es par des mesures de contr le des infections, et par le fait que la NEC se d veloppe g n ralement au moins 10 jours apr s la naissance, lorsque le tractus gastro-intestinal est colonis par coliformes. Plus r cemment, des pid mies de NEC ont t signal es chez des nourrissons nourris avec des pr parations lact es contamin es par Enterobacter sakazakii. Les isolats bact riens courants du sang, du liquide p riton al et des selles des nourrissons atteints d'une NEC avanc e comprennent Escherichia coli, Enterobacter, Klebsiella et, occasionnellement, des esp ces de Staphylococ-cus coagulase n gative. La NEC peut impliquer un ou plusieurs segments de l'intestin, la plupart g n ralement l'il on terminal, suivi du c lon. Les r sultats bruts de la NEC comprennent une distension intestinale avec des zones in gales d'amincissement, une pneumatose,
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une gangr ne ou une perforation franche. Les caract ristiques microscopiques incluent l'apparition d'un infarctus fade caract ris par une n crose de toute l' paisseur.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 172812/02/19 11:26 AM 1729CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Figure 39-19. Radiographie abdominale d'un nourrisson atteint d'ent rocolite n crosante. Les fl ches pointent vers la zone de pneumatose intestinale. Manifestations cliniques. Les nourrissons atteints de NEC pr sentent un spectre de maladies. En g n ral, les nourrissons sont pr matur s et peuvent avoir subi un ou plusieurs pisodes de stress, comme une asphyxie la naissance, ou souffrir d'une maladie cardiaque cong nitale. Le tableau clinique de la NEC a t caract ris par Bell et ses coll gues comme voluant d'une p riode de maladie b nigne celle d'une septic mie grave mettant la vie en danger. Bien que tous les nourrissons ne progressent pas travers les diff rents stades de Bell , ce syst me de classification fournit un format utile pour d crire le tableau clinique associ au d veloppement de la NEC. Au stade le plus pr coce (stade Bell I), les nourrissons pr sentent une intol rance alimentaire. Ceci est sugg r par des vomissements ou par la pr sence d'un volume r siduel important d'une t t e pr c dente dans l'estomac au moment de la t t e suivante. Apr s un traitement appropri , compos de repos intestinal et d'antibiotiques IV, bon nombre de ces nourrissons ne progresseront pas vers des stades plus avanc s de NEC. Ces nourrissons sont famili rement d crits comme souffrant d'une peur de NEC et repr sentent une population de nouveau-n s qui risquent de d velopper une NEC plus grave si une p riode de stress plus prolong e survient. Les nourrissons atteints de stade Bell II ont tabli une NEC qui n'est pas mettant imm diatement sa vie en danger. Les signes cliniques comprennent une distension et une sensibilit abdominales, une aspiration nasogastrique bilieuse et des selles sanglantes. Ces r sultats indiquent respectivement le d veloppement d un il us intestinal et d une isch mie muqueuse. L'examen abdominal peut r v ler une masse palpable indiquant la pr sence d'une anse intestinale enflamm e, d'une sensibilit abdominale diffuse, d'une cellulite et d'un d me de la paroi abdominale ant rieure. Le nourrisson peut sembler syst miquement malade, avec une diminution du d bit urinaire, une hypotension, une tachycardie et un d me pulmonaire non cardiaque. L' valuation h matologique r v le soit une leucocytose, soit une leucop nie, une augmentation du nombre de bandes et une thrombocytop nie. Une augmentation du taux d'azote ur ique dans le sang et du taux de cr atinine plasmatique peut tre constat e, ce qui signifie le d veloppement d'un dysfonctionnement r nal. Le diagnostic de NEC peut tre confirm par une radiographie abdominale. Le r sultat radiographique pathognomonique de la NEC est une pneumatose intestinale, qui repr sente une invasion de la muqueuse isch mique par des microbes producteurs de gaz (Fig. 39-19). D'autres signes incluent la pr sence d'il us ou gaz veineux porte. Cette derni re est une constatation transitoire qui indique la pr sence d une NEC s v re avec n crose intestinale. Une anse intestinale fixe peut tre observ e sur des radiographies abdominales en s rie, ce qui sugg re la possibilit de la pr sence d'une anse intestinale malade, potentiellement avec une perforation localis e. Bien que ces nourrissons courent le risque d voluer vers une maladie plus grave, avec un traitement opportun et appropri , ils se r tablissent souvent. Les nourrissons atteints du stade Bell III pr sentent la forme la plus avanc e de NEC. Les radiographies abdominales d montrent souvent la pr sence d'un pneumop ritoine, indiquant une perforation intestinale. Ces patients peuvent d velopper une volution fulminante avec une p ritonite progressive, une acidose, une septic mie, une coagulopathie intravasculaire diss min e et la mort. Pathogen se de l'ent rocolite n crosante. Plusieurs th ories ont t propos es pour expliquer le d veloppement de NEC. En termes g n raux, on pense que le d veloppement de la pneumatose intestinale diffuse, associ e au d veloppement de la NEC de stade II, est d la pr sence de gaz dans la paroi intestinale provenant de bact ries ent riques, ce qui sugg re le r le causal des bact ries. dans la pathogen se de la NEC. De plus, l'apparition d'un pneumop ritoine indique une progression de la maladie avec une perturbation s v re de la barri re intestinale (perforation intestinale). Enfin, un sepsis syst mique avec dysfonctionnement diffus d organes multisyst miques sugg re le r le des cytokines proinflammatoires circulantes dans la pathogen se de la NEC. Il a galement t d montr que l'intestin pr matur r pond de mani re exag r e aux produits bact riens, rendant l'h te sensible au dysfonctionnement de la barri re et au d veloppement de NEC. Divers groupes ont montr que la pathogen se de la NEC n cessite l'a
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ctivation du r cepteur bact rien le r cepteur Toll-like 4 (TLR4) dans l' pith lium intestinal. L'expression de TLR4 est significativement lev e dans l'intestin du nourrisson pr matur par rapport l'intestin du nourrisson n terme, cons quence du r le que joue TLR4 dans le d veloppement intestinal normal. Lorsque le nourrisson na t pr matur ment et que les niveaux d expression de TLR4 sont lev s, l activation ult rieure de TLR4 par des bact ries colonisatrices dans l unit de soins intensifs n onatals conduit l induction d une r ponse proinflammatoire s v re et au d veloppement de NEC. Il est noter que le lait maternel, connu depuis longtemps pour prot ger contre la NEC, est capable de supprimer la signalisation du TLR4 et que les antagonistes synth tiques du TLR4 sont connus pour pr venir la NEC dans les mod les pr cliniques, ce qui sugg re la possibilit d'approches pr ventives pour cette maladie. Chez tous les nourrissons suspect s d'avoir une NEC, l'alimentation est interrompue, une sonde nasogastrique est plac e et des antibiotiques parent raux large spectre sont administr s. Le nourrisson est r anim et des inotropes sont administr s pour maintenir la perfusion si n cessaire. L'intubation et la ventilation m canique peuvent tre n cessaires pour maintenir l'oxyg nation. La nutrition parent rale totale est d but e. Le traitement ult rieur peut tre influenc par le stade particulier de NEC pr sent. Les patients au stade Bell I sont troitement surveill s et restent g n ralement NPO et sous antibiotiques IV pendant 7 10 jours, avant de reprendre la nutrition ent rale. Si le nourrisson se r tablit compl tement, les t t es peuvent tre reprises. Les patients atteints de la maladie de Bell stade II m ritent une surveillance troite. Des examens physiques en s rie sont effectu s la recherche du d veloppement d'une p ritonite diffuse, d'une masse fixe, d'une cellulite progressive de la paroi abdominale ou d'un sepsis syst mique. Si l tat du nourrisson ne s am liore pas apr s plusieurs jours de traitement, une laparotomie exploratoire doit tre envisag e. Une paracent se peut tre effectu e et si la coloration de Gram r v le plusieurs organismes et leucocytes, une perforation de l'intestin doit tre suspect e et les patients doivent subir une laparotomie. forme la plus grave de NEC (stade Bell III), les patients pr sentent une perforation intestinale certaine ou n'ont pas r pondu au traitement non op ratoire. Deux coles de pens e orientent la gestion ult rieure. Un groupe est favorable la laparotomie exploratoire. Lors d'une laparotomie, l'intestin franchement gangreneux ou perfor est r s qu et les extr mit s intestinales sont mises en vidence sous forme de stomies. En cas d atteinte intestinale massive, un intestin l g rement viable est conserv et une proc dure de second examen est effectu e une fois que le nourrisson s est stabilis (24 48 heures). Les patients pr sentant une n crose tendue au deuxi me examen peuvent tre pris en charge en pla ant une stomie de d rivation proximale, en r s quant l'intestin qui n'est certainement pas viable et en laissant derri re lui un intestin douteux viable, en aval du segment d tourn . Lorsque l intestin est viable hormis une perforation localis e sans p ritonite diffuse et si l tat clinique du nourrisson le permet, une anastomose intestinale peut tre r alis e. Dans les cas o le segment malade et perfor ne peut pas tre r s qu en toute s curit , des cath ters de drainage peuvent tre laiss s dans la r gion de l'intestin malade et le nourrisson peut se stabiliser. Une approche alternative la prise en charge des nourrissons pr sentant une NEC perfor e implique le drainage de la cavit p riton ale. Cette op ration peut tre r alis e sous anesth sie locale au chevet du patient et peut constituer un moyen efficace de stabiliser le nourrisson d sesp r ment malade en soulageant l'augmentation de la pression intra-abdominale et en permettant la ventilation. En cas de succ s, cette m thode permet le drainage de l'intestin perfor en tablissant une fistule contr l e. Environ un tiers des nourrissons trait s par drainage seul survivent sans n cessiter d'op rations suppl mentaires. Les nourrissons qui ne r pondent pas au drainage p riton al seul apr s 48 72 heures doivent subir une laparotomie. Cette proc dure permet la r section des intestins franchement n crotiques et facilite un drainage plus efficace. Il est noter qu'un r cent essai contr l randomis a d montr que les r sultats taient similaires chez les nourrissons atteints de NEC trait s soit par drainage p riton al primaire, soit par lapa-rotomie, bien que cette tude ait t critiqu e pour le grand nombre de patients exclus de la randomisation. On craignait galement qu'un certain nombre de patients soup onn s d'avoir une NEC puissent en r alit avoir eu une perforation intestinale spontan e, tant donn l'absence de pneumatose et l'apparition relativement pr coce de la pr
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sentation ; on s'attendrait ce que ces patients s'am liorent apr s un drainage p riton al en raison de la nature plus locale de leur processus pathologique. Ent rocolite n crosante chez les nourrissons plus g s. Bien que la NEC soit g n ralement une maladie qui touche les nourrissons pr matur s, plusieurs groupes ind pendants ont signal une tendance l'apparition pr coce de la NEC chez les nourrissons terme et court terme. Chez ces patients, le type de maladie s'est av r diff rent de celui observ chez les nourrissons pr matur s. Plus pr cis ment, la NEC chez les nourrissons plus g s est g n ralement localis e l extr mit de l intestin gr le et au d but du c lon, ce qui sugg re une physiopathologie isch mique. Il existe quatre associations pertinentes observ es chez les nourrissons terme qui d veloppent une NEC : les cardiopathies cong nitales, le retard de croissance in utero, la polyglobulie et les v nements hypoxiques-isch miques p rinatals. Comme pour la NEC chez les nourrissons pr matur s, la NEC chez les patients plus g s est galement associ e la consommation de pr parations pour nourrissons et est tr s rare chez les nourrissons allait s exclusivement au sein. Les patients atteints de NEC terme pr sentent g n ralement des selles sanglantes et peuvent tre caract ris s par une apparition rapide des sympt mes et une volution fulminante. Ainsi, m me s'il est vrai que la NEC est g n ralement une maladie des b b s pr matur s, dans un contexte appropri , la NEC peut se d velopper tout ge. Perforation intestinale spontan e versus ent rocolite n crosante. En plus de la NEC, les nourrissons pr matur s pr sentant une pathologie intestinale peuvent d velopper une perforation intestinale spontan e (SIP). Le SIP est une entit clinique distincte du NEC et il s agit essentiellement d une perforation de l il on terminal. L'histopathologie du SIP est diff rente de celle du NEC. En effet, la muqueuse est intacte et non n crotique, il n'y a aucun signe d'isch mie et la sous-muqueuse est amincie au niveau du site de perforation. Contrairement la NEC, la pneumatose intestinale est absente dans le SIP. De plus, les donn es d mographiques de NEC et de SIP sont l g rement diff rentes, dans la mesure o les patients atteints de SIP ont tendance tre l g rement plus pr matur s, plus petits et plus susceptibles d'avoir re u un support inotrope. Le SIP se produit deux moments distincts, quelques jours apr s la naissance et environ 10 jours plus tard, et dans tous les cas, l'air libre sera pr sent, mais la pneumatose sera absente. tant donn que les patients atteints de SIP ont une maladie isol e sans n crose ni inflammation syst mique, ils ont tendance avoir de meilleurs r sultats et sont susceptibles de mieux r pondre au drainage p riton al. En bref, le diagnostic de SIP versus NEC a une signification pronostique importante. Le traitement du SIP doit tre principalement chirurgical, avec r section intestinale et cr ation de stomie, suivi d'une inversion de la stomie une fois que l'enfant est stable. Tant dans le SIP que dans le NEC, le moment de la fermeture de la stomie fait l'objet d'un d bat en cours. Alors que dans le pass , les chirurgiens p diatriques attendaient g n ralement que l'enfant atteigne environ 5 kg, l'exp rience indique qu'il n'y a aucun avantage attendre aussi longtemps et que les enfants tol rent tr s bien la fermeture de la stomie lorsqu'ils p sent beaucoup moins. Une approche consiste fermer la stomie lorsque l ge gestationnel calcul est d environ 38 40 semaines, soit en moyenne environ 6 semaines apr s la chirurgie initiale. Ce moment est s lectionn sur la base de l'observation selon laquelle l'expression des g nes proinflammatoires s'est alors normalis e et la r cidive de NEC est tr s improbable.R sultat. La survie des patients atteints de NEC d pend du stade de la maladie, de l' tendue de la pr maturit et de la pr sence de comorbidit s associ es. Il a t r cemment d montr que la survie par stade est d'environ 85 %, 65 % et 35 % pour les stades I, II et III, respectivement. Des st noses se d veloppent chez 20 % des patients trait s m dicalement ou chirurgicalement, et un lavement de contraste est obligatoire avant de r tablir la continuit intestinale. Si tous les autres facteurs sont favorables, l'il ostomie est ferm e lorsque l'enfant p se entre 2 et 2,5 kg. Au moment de la fermeture de la stomie, l intestin entier doit tre examin pour rechercher des zones de NEC. Les patients qui d veloppent une n crose intestinale massive risquent de d velopper un syndrome de l intestin court, en particulier lorsque la longueur totale du segment intestinal viable est inf rieure 40 cm. Ces patients ont besoin de TPN pour fournir suffisamment de calories pour la croissance et le d veloppement, et peuvent d velopper une cholestase et une fibrose h patique associ es la nutrition parent rale. Chez un nombre important de ces patients, une transplantation du foie et de l'
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intestin gr le peut tre n cessaire.Syndrome de l'intestin courtLe syndrome de l'intestin court (SBS) est une affection extr mement morbide dont l'incidence est croissante. Diverses affections cong nitales et p rinatales acquises telles que le gastroschisis, une mauvaise rotation, une atr sie et une NEC peuvent conduire un SBS. Les options de traitement m dical et chirurgical entra nent des co ts et des morbidit s lev s en termes financiers et humains, notamment de multiples infections et hospitalisations pour acc s vasculaire, une insuffisance h patique associ e une cholestase associ e la nutrition parent rale et la mort. Centres m dicaux qui ont d velopp des cliniques multidisciplinaires ax es sur le traitement des enfants atteints du syndrome de l'intestin court ont obtenu des succ s significatifs dans la pr vention des infections de ligne, la r duction de la cholestase et l'am lioration globale de la nutrition et de l'ind pendance alimentaire. est la principale cause de occlusion intestinale chez le jeune enfant. Il s'agit de la condition dans laquelle un segment de l'intestin est attir dans la lumi re de l'intestin le plus proximal. Le processus commence g n ralement dans la r gion de l'il on terminal et s' tend distalement dans le c lon ascendant, transversal ou descendant. Dans de rares cas, une invagination peut prolapsus travers le rectum. La cause de l intussusception n est pas claire, bien qu une hypoth se sugg re que l hypertrophie des plaques de Peyer dans l il on terminal due une infection virale ant rieure agit comme un point d avance. L'action p ristaltique de l'intestin provoque alors l'invagination de l'intestin distal par rapport au point d'attaque sur lui-m me. L'intussusception idiopathique survient chez les enfants g s d'environ 6 24 mois. Au-del de cette tranche d ge, il faut envisager la possibilit qu un point d avance pathologique soit pr sent. Il s agit notamment des polypes, des tumeurs malignes comme le lymphome, des kystes de duplication ent rique ou du diverticule de Meckel. De telles invaginations sont rarement r duites par un lavement l'air ou par contraste, et le point principal est donc identifi lors de la r duction op ratoire de l'intussusception. Manifestations cliniques. tant donn que l intussusception est souvent pr c d e d une maladie virale gastro-intestinale, son apparition peut ne pas tre facile d terminer. G n ralement, le nourrisson d veloppe des paroxysmes de crampes abdominales et des vomissements intermittents. Entre les crises, le nourrisson peut agir normalement, mais mesure que les sympt mes progressent, une l thargie croissante se d veloppe. Du mucus sanglant (selles gel e de groseilles ) peut s' couler par le rectum. En fin de compte, si la r duction n'est pas r alis e, une gangr ne de l'intussusceptum se produit et une perforation peut s'ensuivre. l examen physique, une masse allong e est d tect e dans le quadrant sup rieur droit ou l pigastre avec une absence d intestin dans le quadrant inf rieur droit (signe de Dance). La masse peut tre observ e sur une radiographie abdominale simple, mais elle est plus facilement mise en vidence par un lavement l'air ou l'aide d'un produit de contraste.Traitement. Les patients pr sentant une invagination doivent tre valu s pour d tecter la pr sence d'une p ritonite et la gravit d'une maladie syst mique. Apr s la r animation et l'administration d'antibiotiques IV, l'aptitude de l'enfant proc der une r duction radiographique ou chirurgicale est valu e. En l absence de p ritonite, l enfant doit subir une r duction radiographique. En cas de p ritonite ou si l'enfant semble atteint d'une maladie syst mique, une laparotomie urgente est indiqu e. Chez le patient stable, le lavement a rien est la fois diagnostique et peut tre curatif, et constitue la m thode privil gi e de diagnostic et de traitement de l'intussusception. L'air est introduit l'aide d'un manom tre et la pression administr e est soigneusement surveill e. Dans la plupart des cas, cela ne devrait pas d passer 120 mmHg. Une r duction r ussie est marqu e par un reflux libre de l'air dans de multiples anses de l'intestin gr le et une am lioration des sympt mes lorsque le nourrisson ne ressent plus de douleur. Sauf si ces deux signes sont observ s, on ne peut pas supposer que l intussusception est r duite. Si la r duction choue et que le nourrisson reste stable, il doit tre ramen au service de radiologie pour une nouvelle tentative de r duction apr s quelques heures. Cette strat gie a am lior le taux de r ussite de la r duction non op ratoire dans de nombreux centres. De plus, la r duction hydrostatique au baryum peut tre utile si la r duction pneumatique choue. Le taux de r ussite global de la r duction radiographique varie en fonction de l'exp rience du centre et se situe g n ralement entre 60 % et 90 %. Si la r duction non op ratoire r ussit, le nourrisson peut recevoir des liquides oraux apr s une p ri
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ode d'observation. L incapacit r duire l intussusception n cessite une intervention chirurgicale. qui peut tre abord e par une technique ouverte ou laparoscopique. Dans une proc dure ouverte, l'exploration est r alis e par une incision du quadrant inf rieur droit, d livrant la masse invagin e dans la plaie. La r duction peut g n ralement tre r alis e par une l g re pression distale, o l'intussusceptum est doucement extrait des intussuscipiens (Fig. 39-20). Il faut veiller ne pas retirer l'intestin, car cela pourrait endommager la paroi intestinale. L apport sanguin l appendice est souvent compromis et une appendectomie est donc souvent r alis e. Si l'intestin est franchement gangreneux, une r section et une anastomose primaire sont r alis es. Entre des mains exp riment es, une r duction laparoscopique peut tre r alis e, m me chez les tr s jeunes nourrissons. Ceci est r alis l'aide d'un lap-aroscope de 5 mm plac dans l'ombilic et de deux ports suppl mentaires de 5 mm dans les quadrants inf rieurs gauche et droit. L'intestin est inspect et s'il semble viable, la r duction est effectu e par traite de l'intestin ou en utilisant une traction douce, bien que cette approche soit normalement d conseill lors de la r duction manuelle. Les pinces intestinales atraumatiques permettent de manipuler l'intestin sans le blesser. Les liquides IV sont continu s jusqu' ce que l'il us postop ratoire disparaisse. Les patients commencent prendre des liquides clairs et leur r gime alimentaire est avanc dans la mesure o ils sont tol r s. Il convient de noter qu une invagination r currente survient chez 5 10 % des patients, que l intestin soit r duit radiographiquement ou chirurgicalement. Les patients pr sentent des sympt mes r currents dans la p riode postop ratoire imm diate. Le traitement consiste r p ter un lavement a rien, qui r ussit dans la plupart des cas. Chez les patients qui pr sentent au moins trois pisodes d'intussusception, la pr sence d'un point pathologique doit tre suspect e et soigneusement valu e l'aide d' tudes de contraste. Apr s le troisi me pisode d'intussusception, de nombreux chirurgiens p diatriques r aliseront une laparotomie exploratoire pour r duire l'intestin et r s quer un point d'entr e pathologique si identifi .AppendicitePr sentation. Un diagnostic correct de l'appendicite chez les enfants peut tre l'une des t ches les plus difficiles et les plus difficiles auxquelles est confront le chirurgien p diatrique. La pr sentation classique est connue de tous les tudiants et praticiens en chirurgie : une douleur abdominale g n ralis e localis e au quadrant inf rieur droit suivie de naus es, de vomissements, de fi vre et d une irritation p riton ale localis e au niveau de la pointe de McBurney. Lorsque les enfants sont pr sents dans cette figure 39-20. R duction ouverte de l'intussusception montrant comment l'intestin est traite vers l'arri re pour soulager l'obstruction.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 173112/02/19 11:26 AM 1732CONSIDERATIONS SPECIFIQUESPART IImani re, il devrait y avoir peu de retard diagnostique. L'enfant doit tre rendu NPO, recevoir des liquides IV et des antibiotiques large spectre, et amen la salle d'op ration pour une appendicectomie. Cependant, les enfants ne se pr sentent souvent pas de cette mani re. La coexistence de syndromes viraux non sp cifiques et l incapacit des jeunes enfants d crire la localisation et la qualit de leur douleur entra nent souvent un retard diagnostique. En cons quence, les enfants atteints d appendicite pr sentent souvent une perforation, en particulier ceux de moins de 5 ans. La perforation augmente la dur e du s jour l'h pital et rend l' volution globale de la maladie beaucoup plus complexe. Diagnostic de l'appendicite chez les enfants. Des am liorations significatives ont t apport es au r le des tudes radiographiques dans le diagnostic de l'appendicite aigu . Bien que la tomodensitom trie soit assez fiable pour poser le diagnostic, l' chographie est tr s utile lorsqu'elle est r alis e dans des centres exp riment s et permet d'obtenir une bonne visualisation de l'appendice. L'IRM peut tre r alis e lorsqu'elle est disponible avec une sp cificit et une sensibilit lev es, et en vitant les radiations. L chographie est tr s utile pour exclure les causes ovariennes de douleurs abdominales. Malgr ces mesures radiographiques, le diagnostic d'appendicite reste largement clinique, et chaque clinicien doit d velopper son propre seuil pour op rer ou observer le patient. Une ligne directrice de pratique raisonnable est la suivante. Lorsque le diagnostic est cliniquement apparent, l appendicectomie doit videmment tre r alis e dans les plus brefs d lais. Une sensibilit localis e du quadrant inf rieur droit associ e une fi vre l g re et une leucocytose chez les gar ons devrait inciter une exploration chirurgicale. Chez la fille, une pathologie ovarienne ou ut rine doit galement tre envisag e. En c
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as d incertitude diagnostique, l enfant peut tre observ , r hydrat et r valu . Chez les filles en ge de menstruation, une chographie peut tre r alis e pour exclure une pathologie ovarienne (kystes, torsion ou tumeur). Si toutes les tudes sont n gatives, mais que la douleur persiste et que les r sultats abdominaux restent quivoques, une laparoscopie diagnostique peut tre utilis e pour d terminer l' tiologie de la douleur abdominale. L'appendice doit tre retir m me s'il semble normal, moins qu'une autre cause pathologique de la douleur abdominale ne soit d finitivement identifi e et que l'appendicectomie augmenterait consid rablement la morbidit . Traitement chirurgical de l'appendicite. Le traitement d finitif de l appendicite aigu est l appendicectomie. Avant la chirurgie, il est important que les patients re oivent suffisamment de liquides IV afin de corriger la d shydratation qui se d veloppe g n ralement la suite de la fi vre et des vomissements chez les patients souffrant d'appendicite. Les patients doivent galement commencer prendre des antibiotiques (tels qu'une c pha-losporine de deuxi me g n ration). La plupart des chirurgiens pratiqueront une appendicectomie laparoscopique, ce qui peut pr senter certains avantages par rapport l'ablation de l'appendice par une seule incision plus grande. Au cours de l'appendicectomie laparoscopique, une petite incision est pratiqu e au niveau de l'ombilic et deux incisions suppl mentaires sont pratiqu es dans le bas de l'abdomen. L'appendice est g n ralement d livr par l'ombilic, et toutes les incisions sont ensuite ferm es avec des sutures solubles. Si l'appendice n'est pas rompu, le patient peut commencer boire des liquides peu de temps apr s son r veil apr s l'op ration et peut tre avanc vers un r gime alimentaire solide le lendemain. En g n ral, les m mes tapes sont suivies lorsque l appendicectomie est r alis e par voie ouverte. La complication la plus courante apr s une appendicectomie est une infection du site op ratoire. Les autres risques, notamment les saignements ou les l sions d'autres structures l'int rieur de l'abdomen, sont extr mement rares. La r cup ration apr s une intervention chirurgicale d pend de chaque patient. La plupart des enfants retournent l' cole environ une semaine apr s l'intervention chirurgicale et sont g n ralement autoris s reprendre leur pleine forme physique. Tomodensitom trie de l'abdomen montrant la pr sence d'une rupture d'appendice avec du liquide pelvien et un f calith (fl che).activit apr s 2 3 semaines. Pendant la p riode de r cup ration, des analg siques en vente libre peuvent tre n cessaires. Les patients plus g s ont tendance avoir besoin de plus de temps pour se r tablir compl tement. Prise en charge de l'enfant atteint d'appendicite perfor e. Les signes et sympt mes de l'appendicite perfor e peuvent ressembler troitement ceux de la gastro-ent rite et comprennent des douleurs abdominales, des vomissements et de la diarrh e. Alternativement, l enfant peut pr senter des sympt mes d occlusion intestinale. Une masse abdominale peut tre pr sente dans le bas-ventre. Lorsque les sympt mes sont pr sents depuis plus de 4 ou 5 jours et qu'un abc s est suspect , il est raisonnable d'obtenir un tomodensitogramme informatis de l'abdomen et du bassin avec contraste IV, oral et rectal afin de visualiser le appendicite et la pr sence d'un abc s, d'un phlegmon ou d'un f calith associ (Fig. 39-21). Une approche individualis e est n cessaire pour l'enfant qui pr sente une appendicite perfor e. En cas de signes de p ritonite g n ralis e, d'occlusion intestinale ou de signes de toxicit syst mique, l'enfant doit subir une appendicectomie. Cette op ration ne doit tre retard e que le temps n cessaire pour garantir une r animation liquidienne ad quate et l'administration d'antibiotiques large spectre. L op ration peut tre r alis e par voie ouverte ou par voie laparoscopique. L un des avantages distinctifs de l approche laparoscopique est qu elle offre une excellente visualisation du bassin et des quatre quadrants de l abdomen. Au moment de l'intervention chirurgicale, les adh rences sont doucement lys es, les cavit s des abc s sont drain es et l'appendice est retir . Les drains sont rarement utilis s et les incisions cutan es peuvent tre ferm es en premier lieu. Si un f calithe est identifi en dehors de l'appendice sur la tomodensitom trie, tous les efforts doivent tre faits pour le r cup rer et le retirer avec l'appendice, si possible. Souvent, l'enfant chez qui les sympt mes sont pr sents depuis plus de 4 ou 5 jours pr sentera un abc s sans signe de p ritonite g n ralis e. Dans ces circonstances, il est appropri de r aliser un drainage percutan de l abc s guid par l image suivi d une antibioth rapie large spectre. L'inflammation dispara t g n ralement en quelques jours et l'appendice peut tre retir en toute s curit en ambulatoire 6 8 semaines plus tard. Si les sympt mes de l enf
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ant ne s am liorent pas ou si l abc s ne se pr te pas un drainage percutan , une appendicectomie laparoscopique ou ouverte et un drainage de l abc s sont n cessaires. Les patients qui pr sentent un phlegmon dans la r gion d'un appendice perfor peuvent tre trait s de la m me mani re. En g n ral, les enfants g s de plus de 4 ou 5 ans ne r pondent pas aussi bien une approche initiale non op ratoire parce que leur corps ne localise pas ou n'isole pas l'inflammation. processus. Ces patients sont donc plus susceptibles de n cessiter une intervention chirurgicale pr coce. Les patients qui pr sentent des sympt mes d'appendicite depuis 4 jours au maximum devraient probablement subir une appendicectomie pr coce , car la r ponse inflammatoire n'est pas aussi excessive pendant cette p riode initiale et la proc dure peut tre r alis e en toute s curit . Prise en charge non op ratoire de l'appendicite aigu . Bien que l'ablation chirurgicale de l'appendice inflammatoire aigu soit efficace dans tous les cas, il est de plus en plus admis que certains enfants r pondront aux antibiotiques seuls et viteront ainsi la chirurgie. Plusieurs essais ont montr que l'appendicite aigu peut tre trait e efficacement avec des antibiotiques seuls chez pr s de 80 % des patients. Cependant, le taux d' chec est consid r comme inacceptablement lev pour de nombreux patients, qui auront effectivement souffert d'un retard dans la prise en charge d finitive. De plus, l h t rog n it de la pr sentation de la maladie et le degr variable de gravit de la maladie rendent assez difficile la pr vision des personnes qui r pondront aux antibiotiques seuls. Cette question trouve actuellement une r ponse aux tats-Unis sous la forme d'un essai contr l randomis qui recrute plus de 1 500 patients dans huit tats, qui seront divis s en antibioth rapie versus chirurgie (ClinicalTrials.gov, identifiant NCT02800785). Douleur qui imite l appendicite chez les enfants. Comme mentionn pr c demment, l appendicite peut tre l un des diagnostics les plus difficiles tablir chez les enfants souffrant de douleurs abdominales, en partie cause du grand nombre de maladies qui se pr sentent de la m me mani re. Les patients pr sentant une infection des voies urinaires peuvent pr senter des sympt mes tr s similaires ceux souffrant d'appendicite. Cependant, les patients pr sentant une infection des voies urinaires sont moins susceptibles de pr senter des vomissements et sont galement susceptibles d' prouver des difficult s uriner, caract ris es par une pression, une sensation de br lure et une fr quence lev e. La constipation peut tre commun ment confondue avec l appendicite ses d buts. Cependant, les patients constip s ont rarement de la fi vre et n auront pas d anomalies dans leurs analyses de sang. La torsion ovarienne peut imiter une appendicite, tant donn les douleurs abdominales s v res qui accompagnent cette affection. Cependant, les patientes pr sentant une torsion ovarienne sont g n ralement asymptomatiques jusqu' l'apparition aigu d'une douleur intense. En revanche, les patients souffrant d appendicite ressentent g n ralement une apparition progressive de douleurs associ es des naus es et des vomissements. Enfin, les enfants et les jeunes adultes sont toujours risque de d velopper une gastro-ent rite. Cependant, contrairement l'appendicite, les patients atteints de gastro-ent rite pr sentent g n ralement des vomissements persistants et parfois une diarrh e, qui pr c dent l'apparition des douleurs abdominales. Duplications intestinales Les duplications repr sentent des structures tapiss es de muqueuse qui sont en continuit avec le tractus gastro-intestinal. Bien qu'elles puissent survenir n'importe quel niveau du tractus gastro-intestinal, les duplications se trouvent le plus souvent dans l'il on, l'int rieur des feuilles du m sent re. Les duplications peuvent tre longues et tubulaires mais sont g n ralement des masses kystiques. Dans tous les cas, ils partagent une paroi commune avec l intestin. Les sympt mes associ s aux kystes de duplication ent rique comprennent des douleurs abdominales r currentes, des vomissements dus une obstruction intestinale ou une h matoch zie. Un tel saignement r sulte g n ralement d'une ulc ration dans la duplication ou dans l'intestin adjacent si la duplication contient une muqueuse gastrique ectopique. l examen, une masse palpable est souvent identifi e. Les enfants peuvent galement d velopper une occlusion intestinale. La torsion peut produire une gangr ne et une perforation. La capacit poser un diagnostic pr op ratoire de kyste de duplication ent rique d pend g n ralement de la pr sentation. La tomodensitom trie, l' chographie et le pertechn tate de techn tium peuvent tre tr s utiles. Parfois, une duplication peut tre observ e lors du suivi de l intestin gr le ou lors d un lavement baryt . En cas de duplications courtes, une r section du kyste et de l'intestin adjacent avec
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anastomose termino-terminale peut tre r alis e. Si la r section de longues duplications compromettait la longueur de l'intestin, des ent rotomies multiples et un d collement de la muqueuse dans le segment dupliqu permettraient aux parois de s'effondrer et de devenir adh rentes. Une m thode alternative consiste diviser la paroi commune l aide de l agrafeuse GIA, formant ainsi une lumi re commune. Les patients pr sentant des duplications qui subissent une excision compl te sans compromis sur la longueur de l intestin restant ont un excellent pronostic. Diverticule de Meckel Un diverticule de Meckel est un vestige d une partie du canal omphalom sent rique (vitelline) embryonnaire. Il est situ sur le bord antim sent rique de l'il on, g n ralement moins de 2 pieds de la valvule il o-c cale (Fig. 39-22). Elle peut tre d couverte accidentellement lors d'une intervention chirurgicale ou pr senter une inflammation se faisant passer pour une appendicite. La perforation d'un diverticule de Meckel peut survenir si la poche est touch e par de la nourriture, entra nant une distension et une n crose. Parfois, des bandes de tissu s tendent du diverticule de Meckel la paroi abdominale ant rieure et peuvent repr senter des points de d part autour desquels des hernies internes peuvent se d velopper. Il s agit d une cause importante d occlusion intestinale chez l enfant plus g qui a un abdomen sans cicatrice. Semblable aux duplications, la muqueuse gastrique ectopique peut produire des ulc rations il ales qui saignent et conduisent au passage de selles de couleur marron. Une muqueuse pancr atique peut galement tre pr sente. Le diagnostic peut tre pos par des analyses au pertechn tate de techn tium lorsque le patient pr sente un saignement. Le traitement est chirurgical. Si la base est troite et qu'il n'y a pas de masse pr sente dans la lumi re du diverticule, une r section en coin du diverticule avec fermeture transversale de l'il on peut tre r alis e. Une agrafeuse lin aire est particuli rement utile dans cette circonstance. Lorsqu'une masse de tissu ectopique est palpable, si la base est large ou en cas d'inflammation, il est pr f rable de r aliser une r section de l'intestin atteint et une il oil ostomie termino-terminale.Kystes m sent riquesLes kystes m sent riques s'apparentent des duplications dans leur localisation dans le m sent re. Cependant, ils ne contiennent ni muqueuse ni paroi musculaire. Les kystes chyleux peuvent r sulter d'une naissance cong nitale. Photographie op ratoire montrant la pr sence d'un diverticule de Meckel (fl che).Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 173312/02/19 11:26 AM 1734CONSIDERATIONS SPECIFIQUESPART IIobstruction lymphatique. Les kystes m sent riques peuvent provoquer une occlusion intestinale ou se pr senter sous la forme d'une masse abdominale. Le diagnostic peut tre pos par chographie abdominale ou par tomodensitom trie. Le traitement implique une excision chirurgicale. Cela peut n cessiter une r section de l'intestin adjacent, en particulier en cas de l sions multikystiques tendues. Dans les cas o une excision compl te n est pas possible en raison de la proximit des structures vitales, une excision partielle ou une marsupialisation doit tre r alis e. Maladie de Hirschsprung Pathogen se. Dans son manuel classique intitul Pediatric Sur-gery, le Dr Orvar Swenson, qui est associ de mani re ponyme l'un des traitements chirurgicaux classiques de la maladie de Hirschsprung, a d crit cette maladie comme suit : Le m gac lon cong nital est caus par une malformation du syst me parasympathique pelvien qui se traduit par l'absence de cellules ganglionnaires dans le plexus d'Auer-bach d'un segment du c lon distal. Non seulement il y a une absence de cellules ganglionnaires, mais les fibres nerveuses sont volumineuses et en nombre excessif, ce qui indique que l anomalie peut tre plus tendue que l absence de cellules ganglionnaires. Ce r cit de la maladie de Hirschsprung est aussi pr cis aujourd hui qu il y a plus de 50 ans et r sume les caract ristiques pathologiques essentielles de cette maladie : absence de cellules ganglionnaires dans le plexus d Auerbach et hypertrophie des troncs nerveux associ s. La cause de la maladie de Hirschsprung reste incompl tement comprise, m me si les id es actuelles sugg rent que la maladie r sulte d un d faut de migration des cellules de la cr te neurale, qui sont les pr curseurs embryonnaires des cellules ganglionnaires intestinales. Dans des conditions normales, les cellules de la cr te neurale migrent dans l intestin, de la t te vers la queue. Le processus est termin e la 12e semaine de gestation, mais la migration du c lon transversal moyen vers l'anus prend 4 semaines. Durant cette derni re p riode, le f tus est le plus vuln rable aux d fauts de migration des cellules de la cr te neurale. Cela peut expliquer pourquoi la plupart des cas d'aganglionose touchent le rectum et le rectosigmo de. La longueur du segment agangli
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onnaire de l'intestin est donc d termin e par la r gion la plus distale atteinte par les cellules migratrices de la cr te neurale. Dans de rares cas, une aganglionose colique totale peut survenir. Des tudes r centes ont mis en lumi re les bases mol culaires de la maladie de Hirschsprung. Les patients atteints de la maladie de Hirschsprung pr sentent une fr quence accrue de mutations dans plusieurs g nes, dont le GDNF, son r cepteur Ret, ou encore son cor cepteur Gfra-1. De plus, des mutations dans ces g nes conduisent galement un m gac lon aganglionnaire chez la souris, ce qui permet d' tudier la fonction des prot ines cod es. Les premi res investigations indiquent que le GDNF favorise la survie, la prolif ration et la migration de populations mixtes de cellules de la cr te neurale en culture. D'autres tudes ont r v l que le GDNF est exprim dans l'intestin avant la migration des cellules de la cr te neurale et qu'il est chimio-attractif pour les cellules de la cr te neurale en culture. Ces r sultats soul vent la possibilit que des mutations dans les g nes GDNF ou Ret puissent conduire une migration alt r e de la cr te neurale in utero et au d veloppement de la maladie de Hirschsprung. Pr sentation clinique. L incidence de la maladie de Hirschsprung sporadique est de 1 naissance vivante sur 5 000. Des rapports font tat d une fr quence accrue de la maladie de Hirschsprung au sein de plusieurs g n rations d une m me famille. Parfois, ces familles pr sentent des mutations dans les g nes d crits pr c demment, notamment le g ne Ret. Parce que le c lon aganglionnaire ne permet pas un p ristaltisme normal, la pr sentation des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung est caract ris e par une occlusion intestinale distale fonctionnelle. Chez le nouveau-n , les sympt mes les plus courants sont la distension abdominale, l incapacit vacuer le m conium et les vomissements bilieux. Tout nourrisson qui n vacue pas de m conium au-del de 48 heures doit faire l objet d une enqu te pour d tecter la pr sence de la maladie de Hirschsprung. Parfois, les nourrissons pr sentent une complication dramatique de la maladie de Hirschsprung appel e ent rocolite. Ce type de pr sentation est caract ris par une distension et une sensibilit abdominales, et il est associ des manifestations de toxicit syst mique qui comprennent de la fi vre, un retard de croissance et une l thargie. Les nourrissons sont souvent d shydrat s et pr sentent une leucocytose ou une augmentation des formes de bandes circulantes l' valuation h matologique. Au toucher rectal, une expulsion forc e de selles liquides naus abondes est g n ralement observ e et repr sente l accumulation de selles sous pression dans un c lon distal obstru . Le traitement comprend la r hydratation, les antibiotiques syst miques, la d compression nasogastrique et les irrigations rectales en attendant la confirmation du diagnostic de maladie de Hirschsprung. Chez les enfants qui ne r pondent pas une prise en charge non op ratoire, une stomie d compressive est n cessaire. Il est important de s assurer que cette stomie est plac e dans un intestin contenant des ganglions, ce qui doit tre confirm par coupe congel e au moment de la cr ation de la stomie. Dans environ 20 % des cas, le diagnostic de maladie de Hirschsprung est pos au-del de la p riode n onatale. Ces enfants souffrent de constipation s v re, qui est g n ralement trait e avec des laxatifs et des lavements. Une distension abdominale et un retard de croissance peuvent galement tre pr sents au moment du diagnostic. Le diagnostic d finitif de la maladie de Hirschsprung est pos par biopsie rectale. Des chantillons de muqueuse et de sous-muqueuse sont pr lev s 1 cm, 2 cm et 3 cm de la ligne dent e. Cette op ration peut tre r alis e au chevet du nouveau-n sans anesth sie, car les chantillons sont pr lev s dans un intestin d pourvu d'innervation somatique et n'est donc pas douloureux pour l'enfant. Chez les enfants plus g s, la proc dure doit tre r alis e sous s dation IV. L histopathologie de la maladie de Hirschsprung est l absence de cellules ganglionnaires dans les plexus myent riques, une coloration accrue l ac tylcholinest rase et la pr sence de faisceaux nerveux hypertrophi s. Il est important de r aliser un lavement baryt chez les enfants chez lesquels le diagnostic de maladie de Hirschsprung est suspect . Ce test peut d montrer l'emplacement de la zone de transition entre le c lon ganglionnaire dilat et le segment rectal aganglionnaire r tr ci distal. Notre pratique consiste obtenir ce test avant d'instituer des irrigations rectales si possible afin que la diff rence de taille entre l'intestin proximal et distal soit pr serv e. Bien que le lavement baryt puisse seulement sugg rer, sans toutefois tablir de mani re fiable, le diagnostic de maladie de Hirschsprung, il est tr s utile pour exclure d autres causes d occlusion intestinale distale. Ceux-ci incluent le syndrome du petit c
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lon gauche (comme cela se produit chez les nourrissons de m res diab tiques), l'atr sie du c lon, le syndrome du bouchon m conial ou le c lon inutilis observ chez les nourrissons apr s l'administration de magn sium ou d'agents tocolytiques. Le lavement baryt dans l'aganglionose colique totale peut montrer un c lon nettement raccourci. Certains chirurgiens ont trouv l'utilisation de la manom trie rectale utile, en particulier chez les enfants plus g s, m me si elle est relativement impr cise. Le diagnostic de maladie de Hirschsprung n cessite dans tous les cas une intervention chirurgicale. L approche chirurgicale classique consistait en une proc dure en plusieurs tapes. Cela comprenait une colostomie pendant la p riode n onatale, suivie d'un retrait d finitif op ration apr s que l enfant pesait plus de 10 kg. Il existe trois options viables pour la proc dure de retrait d finitive qui sont actuellement utilis es. Bien que chaque chirurgien puisse pr coniser une proc dure plut t qu une autre, des tudes ont d montr que les r sultats apr s chaque type d op ration sont similaires. Pour chacune des op rations effectu es, les principes du traitement comprennent la confirmation de l'emplacement dans l'intestin o existe la zone de transition entre l'intestin ganglionnaire et l'intestin aganglionnaire, la r s cation de l'intestin aganglionnaire segment de l'intestin et effectuer une anastomose de l'intestin ganglionnaire soit l'anus, soit un revers de la muqueuse rectale (Fig. 39-23). Il est d sormais bien tabli qu'une proc dure primaire de retrait peut tre r alis e en toute s curit , m me pendant la p riode n onatale. Cette approche suit les m mes principes de traitement qu'une proc dure par tapes et vite au patient une intervention chirurgicale suppl mentaire Figure 39-23. Les trois op rations de correction chirurgicale de la maladie de Hirschsprung. A. La proc dure Duhamel laisse le rectum en place et am ne l'intestin ganglionnaire dans l'espace r trorectal. B. La proc dure de Swenson est une r section avec anastomose bout bout r alis e en ext riorisant les extr mit s de l'intestin par l'anus. C. L'op ration Soave est r alis e par dissection endorectale et ablation de la muqueuse du segment distal aganglionnaire et descente de l'intestin ganglionnaire jusqu' l'anus dans le tunnel s romusculaire. De nombreux chirurgiens effectuent la dissection intra-abdominale l aide du laparoscope. Cette approche est particuli rement utile pendant la p riode n onatale car elle offre une excellente visualisation du bassin. Chez les enfants pr sentant une distension colique importante, il est important de pr voir une p riode de d compression l'aide d'une sonde rectale si un retrait en une seule tape doit tre effectu . Chez les enfants plus g s pr sentant un c lon tr s distendu et hypertrophi , il peut tre prudent de r aliser une colostomie pour permettre l'intestin de se d compresser avant d'effectuer une proc dure de retrait. Il convient toutefois de souligner qu il n y a pas de limite d ge sup rieure pour effectuer un pull-through primaire. Parmi les trois proc dures de pull-through r alis es pour la maladie de Hirschsprung, la premi re est la proc dure originale de Swenson. Lors de cette op ration, le rectum aganglionnaire est diss qu dans le bassin et retir jusqu' l'anus. Le c lon ganglionnaire est ensuite anastomos l'anus par une approche p rin ale. Dans la proc dure Duhamel, la dissection en dehors du rectum est confin e l'espace r trorectal et le c lon ganglionnaire est anastomos en arri re juste au-dessus de l'anus. La paroi ant rieure du c lon ganglionnaire et la paroi post rieure du rectum aganglionnaire sont anastomos es l'aide d'une agrafeuse. Bien que ces deux proc dures soient extr mement efficaces, elles sont limit es par le risque de l sion des nerfs parasympathiques adjacents au rectum. Pour contourner ce probl me potentiel, la proc dure de Soave implique une dissection enti rement l int rieur du rectum. La muqueuse rectale est retir e de la gaine musculaire et le c lon ganglionnaire est amen travers cette gaine et anastomos l'anus. Cette op ration peut tre effectu e enti rement par le bas. Dans tous les cas, il est essentiel de d terminer le niveau auquel l intestin ganglionnaire existe. La plupart des chirurgiens estiment que l'anastomose doit tre r alis e au moins 5 cm du point o se trouvent les cellules ganglionnaires. Cela vite d'effectuer un passage dans la zone de transition, qui est associ une incidence lev e de complications dues une vidange inad quate du segment de passage. Jusqu' un tiers des patients qui subissent une transition vers une zone de transition n cessiteront une r intervention. Les principales complications de toutes les proc dures comprennent l'ent rocolite postop ratoire, la constipation et la st nose anastomotique. Il existe galement une incidence rapport e de maladie de Hirschsprung r currente, qui peut refl ter soit un i
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ntestin aganglionnaire r siduel laiss apr s l'extraction, soit la pr sence d'une isch mie dans le segment extrait conduisant une perte de cellules ganglionnaires. Les r sultats long terme avec les trois proc dures sont comparables et g n ralement excellents entre des mains exp riment es. Ces trois proc dures peuvent galement tre adapt es l'aganglionose colique totale dans laquelle l'il on est utilis pour le segment d'extraction.Malformations ano-rectalesDescription anatomique. Les malformations ano-rectales d crivent un spectre d'anomalies cong nitales comprenant un anus imperfor et un cloaque persistant. Les malformations ano-rectales surviennent dans environ 1 naissance vivante sur 5 000 et touchent presque galement les hommes et les femmes. La baseembryologique inclut l' chec de la descente de la cloison urorectale. Le niveau auquel descend ce septum d termine le type d'anomalie pr sente, qui influence ensuite l'approche chirurgicale. Chez les patients pr sentant une imperforation de l'anus, le rectum ne parvient pas descendre travers le complexe sphincter externe. Au lieu de cela, la poche rectale se termine aveugl ment dans le bassin, au-dessus ou en dessous du muscle releveur de l anus. Dans la plupart des cas, la poche rectale aveugle communique de mani re plus distale avec le syst me g nito-urinaire ou avec le p rin e par un canal fistuleux. Traditionnellement, anatomique Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 173512/02/19 11:26 AM 1736CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 39-24. Anus bas imperfor chez un m le. Notez le bien- fesses d velopp es. La fistule p rin ale a t trouv e au niveau du raph m dian.Figure 39-25. Anus imperfor chez une femme. Un cath ter a t plac dans la fistule, qui se trouve dans le vestibule du vagin. La description de l'anus imperfor a t caract ris e comme haute ou basse selon que le rectum se termine au-dessus du complexe musculaire releveur de l'anus ou descend partiellement travers. ce muscle (Fig. 39-24). Sur la base de ce syst me de classification, chez les patients de sexe masculin pr sentant une imperforation lev e de l'anus, le rectum se termine g n ralement par une fistule dans l'ur tre membraneux. Chez les femelles, une imperforation lev e de l'anus survient souvent dans le contexte d'un clo-aca persistant. Chez les hommes comme chez les femmes, les l sions basses sont associ es une fistule au p rin e. Chez les hommes, la fistule se connecte au raph m dian du scrotum ou du p nis. Chez les femmes, la fistule peut se terminer dans le vestibule du vagin, qui est situ imm diatement l'ext rieur de l'hymen ou au niveau du p rin e. Ce syst me de classification tant quelque peu arbitraire, Pe a a propos un syst me de classification qui d crit sp cifiquement et sans ambigu t l'emplacement de l'ouverture fistuleuse. . Chez l'homme, la fistule peut communiquer avec : (a) le p rin e (fistule p rin ale cutan e) ; (b) la partie la plus basse de l'ur tre post rieur (fistule bulbaire rectour trale) ; (c) la partie sup rieure de l'ur tre post rieur (fistule prostatique rectour trale) ; ou (d) le col de la vessie (fistule recto-v siculaire). Chez la femme, l'ur tre peut s'ouvrir jusqu'au p rin e entre les organes g nitaux f minins et le centre du sphincter (fistule p rin ale cutan e) ou dans le vestibule du vagin (fistule vestibulaire) (Fig. 39-25). Chez les deux sexes, le rectum peut se terminer de fa on compl tement aveugle (anus imperfor sans fistule). Dans de rares cas, les patients peuvent avoir un canal anal normal, mais il peut y avoir une atr sie totale ou une st nose s v re du rectum. L'anomalie la plus fr quente chez les hommes est l'anus imperfor avec une fistule recto-p rin ale, suivie d'une fistule recto-p rin ale, puis d'une fistule recto-v sicale ou du col de la vessie recto-v sicale. Chez la femme, l'anomalie la plus fr quente est l'anomalie recto-vestibulaire, suivie de la fistule cutan e p rin ale. Le troisi me d faut le plus courant chez les femmes est le cloaque persistant. Cette l sion repr sente un large spectre de malformations dans lesquelles le rectum, le vagin et les voies urinaires se rencontrent et fusionnent en un seul canal commun. l examen physique, on observe un seul orifice p rin al, situ l endroit o s ouvre normalement l ur tre. Typiquement, les organes g nitaux externes sont hypoplasiques. Malformations associ es. Environ 60 % des patients pr sentent une malformation associ e. La plus courante est une anomalie des voies urinaires, qui survient chez environ 50 % des patients. Des d fauts squelettiques sont galement observ s et le sacrum est le plus souvent impliqu . Les anomalies de la moelle pini re, en particulier les carottes attach es, sont fr quentes, en particulier chez les enfants pr sentant des l sions lev es. Des anomalies gastro-testinales surviennent, le plus souvent une atr sie sophagienne. Des anomalies cardiaques peuvent tre not es et, occasionnellement, les patients pr sente
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nt une constellation d'anomalies faisant partie du syndrome VACTERLL (d crit pr c demment). Prise en charge des patients pr sentant une imperforation anus. Les patients pr sentant une imperforation anale sont g n ralement stables et le diagnostic est vident. Malgr l obstruction, l abdomen n est initialement pas distendu et il est rarement urgent d intervenir. Les principes de gestion sont centr s sur le diagnostic du type de d faut pr sent ( lev ou faible) et sur l' valuation de la pr sence d'anomalies associ es. Cela peut prendre jusqu' 24 heures avant que la pr sence d'une fistule sur la peau ne soit constat e, et il est donc important d'observer le nouveau-n pendant un certain temps avant d'entreprendre une intervention chirurgicale d finitive. Tous les patients doivent donc disposer d'une sonde orogastrique et tre surveill s pour d tecter l'apparition de m conium dans ou autour du p rin e ou dans les urines. L'investigation des anomalies associ es doit inclure une chographie de l'abdomen pour valuer la pr sence d'une anomalie des voies urinaires. D'autres tests devraient inclure un chocardiogramme et des radiographies de la colonne vert brale. Une chographie de la colonne vert brale doit tre r alis e pour rechercher la pr sence d'un cordon attach . Pour classer davantage l'emplacement de la fistule comme tant lev ou faible , une radiographie abdominale lat rale peut tre obtenue avec un marqueur radio-opaque sur le p rin e. En pla ant le nourrisson en position invers e, la distance entre l' tendue d'air la plus distale du rectum et la surface p rin ale peut tre mesur e. Cette tude est cependant impr cise et pourrait apporter peu la prise en charge globale de ces patients. La prise en charge chirurgicale des nourrissons pr sentant une imperforation anale est d termin e par le d faut anatomique. En g n ral, lorsqu'une l sion basse est pr sente, seule une op ration p rin ale est n cessaire sans colostomie. Les nourrissons pr sentant une l sion importante n cessitent une colostomie pendant la p riode n onatale, suivie d'une proc dure de passage vers l' ge de 2 mois environ. Lorsqu'un cloaque persistant est pr sent, les voies urinaires doivent tre soigneusement valu es au moment de la formation de la colostomie pour s'assurer qu'une vidange normale peut se produire et pour d terminer si la vessie doit tre drain e au moyen d'une v sicostomie. En cas de doute sur le type de l sion, il est plus s r de pratiquer une colostomie plut t que de compromettre les chances de continence long terme du nourrisson par une op ration p rin ale peu judicieuse.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 173612/02/19 11:26 AM 1737CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Le type de proc dure d'extraction privil gi par la plupart des chirurgiens p diatriques aujourd'hui est l'anorectoplastie sagittale post rieure (proc dure PSARP), telle que d crite par Pe a et DeVries. Cela implique de placer le patient en position couch e, en divisant l' l vateur de l'anus et complexe de sphincter externe situ sur la ligne m diane en arri re, divisant la communication entre le tractus gastro-intestinal et les voies urinaires, et abaissant le rectum une fois qu'une longueur suffisante est atteinte. Les muscles sont ensuite reconstruits et sutur s au rectum. Les r sultats de 1 192 patients ayant subi cette proc dure ont t examin s par Pe a et Hong. Soixante-quinze pour cent des patients avaient des selles volontaires et pr s de 40 % taient consid r s comme totalement continents. En r gle g n rale, les patients pr sentant des l sions lev es pr sentent une incidence accrue d'incontinence, tandis que ceux pr sentant des l sions faibles sont plus susceptibles d' tre constip s. La prise en charge des patients pr sentant une imperforation lev e de l'anus peut tre grandement facilit e par une approche assist e par laparoscopie, dans laquelle le patient est op r en d cubitus dorsal et le rectum est mobilis jusqu' la connexion fistuleuse avec le col de la vessie. Cette connexion fistuleuse est ensuite divis e et le rectum est compl tement mobilis jusqu'en dessous du reflet p riton al. L'op ration se d roule ensuite au niveau du p rin e et la localisation du complexe musculaire est d termin e l'aide du stimulateur nerveux. Une aiguille de Veress est ensuite avanc e travers la peau au niveau du site indiqu , le laparoscope fournissant des indications sur l'orientation intrapelvienne exacte. Des dilatateurs sont ensuite plac s sur l'aiguille de Veress, le rectum est ensuite tir travers cette ouverture p riton ale et une anoplastie est r alis e.ICT REL'approche du nourrisson jaunissantLa jaunisse est pr sente au cours de la premi re semaine de vie chez 60 % des nourrissons terme et 80 % des nourrissons pr matur s. Il y a g n ralement une accumulation de bilirubine non conjugu e, mais il peut galement y avoir un d p t de bilirubine directe. Durant la vie f tale, le placenta constitue la principale voie d' limination de la bi
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lirubine non conjugu e. Chez le nouveau-n , la bilirubine est conjugu e gr ce l'activit de la glucoronyl transf rase. Sous forme conjugu e, la bilirubine est hydrosoluble, ce qui entra ne son excr tion dans le syst me biliaire puis dans le tractus gastro-intestinal. Les nouveau-n s ont un taux d h moglobine circulant relativement lev et une relative immaturit de la machinerie de conjugaison. Il en r sulte une accumulation transitoire de bilirubine dans les tissus, qui se manifeste par un ict re. L'ict re physiologique appara t d s le deuxi me ou le troisi me jour de la vie et dispara t g n ralement en 5 7 jours environ. Par d finition, un ict re qui persiste au-del de 2 semaines est consid r comme pathologique. L'ict re pathologique peut tre d une obstruction biliaire, une augmentation de la charge en h moglobine ou un dysfonctionnement h patique. Le bilan de sant du nourrisson atteint de jaunisse doit donc inclure la recherche des possibilit s suivantes : (a) troubles obstructifs, notamment atr sie des voies biliaires, kyste chol docien et syndrome biliaire inspiss ; (b) troubles h matologiques, notamment incompatibilit ABO, incompatibilit Rh, sph rocytose ; (c) troubles m taboliques, y compris d ficit en -1 antitrypsine, galactos mie ; d ficit en pyruvate kinase ; et (d) infection cong nitale, y compris la syphilis et la rub ole.Atr sie biliairePathogen se. L'atr sie des voies biliaires est une maladie rare associ e une morbidit et une mortalit importantes. Cette maladie se caract rise par une oblit ration fibroprolif rative de l'arbre biliaire qui volue vers une fibrose h patique, une cirrhose et une insuffisance h patique terminale. L'incidence de cette maladie est d'environ 1 sur 8 000 1 sur 18 000. L tiologie de l atr sie des voies biliaires est probablement multifactorielle. Dans le manuel classique Abdominal Surgery of Infancy and Childhood, Ladd et Gross ont d crit la cause de l atr sie des voies biliaires comme un arr t du d veloppement pendant la phase solide de formation des voies biliaires . Les th ories propos es pr c demment sur l' tiologie de l'atr sie biliaire se sont concentr es sur les d fauts de l'h patogen se, la vasculogen se pr natale, la d r gulation immunitaire, les agents infectieux et l'exposition aux toxines. Plus r cemment, des mutations g n tiques du g ne cfc1, impliqu es dans la d termination de l'axe gauche-droite, ont t identifi es chez des patients atteints du syndrome d'atr sie biliaire-malformation spl nique. De plus, la d tection d'une incidence plus lev e de microchim risme maternel dans le foie des hommes atteints d'atr sie des voies biliaires a conduit sugg rer que l'expression ult rieure d'antig nes maternels pourrait conduire un processus auto-immun conduisant une inflammation et l'oblit ration de l'arbre biliaire. Des tudes r centes sur les animaux impliquent fortement une exposition p rinatale au r ovirus ou au rotavirus. Une telle exposition virale peut conduire une inflammation p riportale m di e par l'interf ron- et d'autres cytokines. Pr sentation clinique. Les nourrissons atteints d'atr sie des voies biliaires pr sentent un ict re la naissance ou peu de temps apr s. Le diagnostic d'atr sie des voies biliaires n'est souvent pas envisag par les p diatres, en partie parce que l'ict re physiologique du nouveau-n est si fr quent et l'atr sie des voies biliaires est si rare. Il n est donc pas rare qu il y ait un retard dans le diagnostic. Cependant, les nourrissons atteints d'atr sie biliaire ont g n ralement des selles acholiques d'apparence gris p le, secondaires un flux biliaire obstru . Au fil du temps, ces nourrissons manifestent un retard de croissance progressif et, s'ils ne sont pas trait s, d veloppent des stigmates d'insuffisance h patique et d'insuffisance h patique. hypertension, en particulier spl nom galie et varices sophagiennes. Le processus oblit rant de l'atr sie biliaire implique le canal commun, le canal cystique, un ou les deux canaux h patiques et la v sicule biliaire, dans diverses combinaisons. L'histopathologie des patients atteints d'atr sie des voies biliaires comprend des modifications inflammatoires dans le parenchyme du foie, ainsi qu'un d p t fibreux au niveau des plaques portes observ lors de la coloration trichrome de coupes de tissus congel s. Dans certains cas, une prolif ration des voies biliaires peut tre observ e, un marqueur relativement non sp cifique d'une atteinte h patique. Environ 25 % des patients atteints d'atr sie des voies biliaires pr sentent des malformations fortuites, souvent associ es une polyspl nie, et peuvent inclure une malrotation intestinale, une veine porte pr duod nale et une veine cave intrah patique. Diagnostic. En g n ral, le diagnostic de l'atr sie des voies biliaires repose sur une combinaison d' tudes, car aucun test n'est suffisamment sensible ou sp cifique. Le fractionnement de la bilirubine s rique est effectu pour d terminer si l'hyper
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bilirubin mie associ e est conjugu e ou non. Le bilan comprend g n ralement l analyse des titres d infection TORCH ainsi que de l h patite virale. En r gle g n rale, une chographie est r alis e pour valuer la pr sence d'autres causes d'obstruction des voies biliaires, notamment le kyste chol docien. L absence de v sicule biliaire est fortement vocatrice du diagnostic d atr sie des voies biliaires. Cependant, la pr sence d'une v sicule biliaire n'exclut pas le diagnostic d'atr sie des voies biliaires car chez environ 10 % des patients atteints d'atr sie des voies biliaires, les voies biliaires distales sont perm ables et une v sicule biliaire peut tre visualis e, m me si les canaux proximaux sont atr siques. Il est important de noter que les voies biliaires intrah patiques ne sont jamais dilat es chez les patients pr sentant une atr sie des voies biliaires. Dans de nombreux centres, un scanner de m decine nucl aire au techn tium 99m IDA (DISIDA), r alis apr s un pr traitement du patient au ph nobarbital, s'est av r tre une tude pr cise et fiable. Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 173712/02/19 11:26 AM 1738CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIISi un radionucl ide appara t dans l'intestin, il existe une perm abilit de l'arbre biliaire et le diagnostic d'atr sie biliaire est exclu. Si le radionucl ide est concentr par le foie mais n'est pas excr t malgr le traitement par ph nobarbital et que l'analyse m tabolique, en particulier la d termination de l' 1-antitrypsine, est normale, le diagnostic pr somptif est une atr sie des voies biliaires. Une biopsie percutan e du foie pourrait potentiellement faire la distinction entre l'atr sie des voies biliaires et d'autres sources de jaunisse telles que l'h patite n onatale. Lorsque ces examens voquent ou ne peuvent exclure le diagnostic d atr sie des voies biliaires, une exploration chirurgicale est justifi e. Lors d'une intervention chirurgicale, une cholangiographie peut tre r alis e si possible, en utilisant la v sicule biliaire comme point d'acc s. Cela peut tre effectu l'aide d'un laparoscope. La cholangiogramme d montre l'anatomie de l'arbre biliaire, d termine si une atr sie extrah patique des voies biliaires est pr sente et value s'il existe un coulement biliaire distal dans le duod num. La cholangiographie peut mettre en vidence une hypoplasie du syst me biliaire extrah patique. Cette affection est associ e des troubles du parenchyme h patique qui provoquent une cholestase intrah patique s v re, notamment un d ficit en 1-antitrypsine et une hypoplasie biliaire (syndrome d'Alagille). Alternativement, une valuation superficielle de l'arbre biliaire extrah patique peut clairement d limiter l'atr sie. Syndrome biliaire inspiss . Ce terme s'applique aux patients pr sentant des voies biliaires normales et pr sentant un ict re obstructif persistant. L'augmentation de la viscosit de la bile et l'obstruction des canalicules sont impliqu es comme causes. Cette pathologie a t observ e chez des nourrissons recevant une nutrition parent rale, mais elle est galement rencontr e dans des pathologies associ es l'h molyse ou la mucoviscidose. Dans certains cas, aucun facteur tiologique ne peut tre d fini. L'h patite n onatale peut se pr senter de la m me mani re que l'atr sie des voies biliaires. Cette maladie se caract rise par un ict re persistant d une inflammation biliaire acquise sans oblit ration des voies biliaires. Il peut y avoir une tiologie virale et la maladie est g n ralement spontan ment r solutive. Dans ce cas, la cholangiographie est la fois diagnostique et th rapeutique.Traitement. Si le diagnostic d'atr sie des voies biliaires est confirm en perop ratoire, un traitement chirurgical est alors entrepris dans le m me cadre. Actuellement, le traitement de premi re intention consiste en la cr ation d'une h patoportoent rostomie, comme d crit par Kasai. Le but de cette proc dure est de favoriser l coulement de la bile dans l intestin. La proc dure est bas e sur l observation de Kasai selon laquelle le tissu fibreux de la porte h patique investit des canaux biliaires microscopiquement perm ables qui, leur tour, communiquent avec le syst me canalaire intrah patique (Fig. 39-26). Couper ce tissu fibreux au niveau de la porte Figure 39-26. Photographie op ratoire montrant le portoenteros-tomy du Kasa . Les fl ches indiquent le site de l'anastomose. Notez le foie engorg .Figure 39-27. Illustration sch matique de la portoenteros-tomie du Kasa pour l'atr sie des voies biliaires. Un membre isol du j junum est amen la porte h patique et anastomos aux conduits sectionn s au niveau de la plaque h patique. La plaque, invariablement rencontr e en direction c phalique jusqu' la veine porte bifurquante, ouvre ces canaux et tablit le flux biliaire dans un conduit intestinal construit chirurgicalement, g n ralement un membre Roux-en-Y du j junum (Fig. 39-27). Certains auteurs pensent qu'une valve antireflux invagination est utile
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pour pr venir le reflux biliaire r trograde, bien que les donn es sugg rent qu'elle n'a pas d'impact sur les r sultats. Une biopsie du foie est effectu au moment de la chirurgie pour d terminer le degr de fibrose h patique pr sent. Le diam tre des voies biliaires au niveau de la plaque porte est pr dictif de la probabilit de succ s long terme du drainage biliaire par la portoent rostomie. De nombreuses tudes sugg rent galement que la probabilit de succ s chirurgical est inversement li e l' ge au moment de la portoent rostomie. Les nourrissons trait s avant 60 jours de vie sont plus susceptibles d'obtenir un drainage biliaire r ussi et long terme que les nourrissons plus g s. Bien que les perspectives soient moins favorables pour les patients apr s la 12 me semaine, il est raisonnable de proc der une intervention chirurgicale m me au-del de ce d lai, car l'alternative est une insuffisance h patique certaine. Il est noter qu'un nombre important de patients ont eu une volution favorable apr s une porto-t rostomie malgr un ge avanc au moment du diagnostic. Le drainage biliaire est anticip lorsque l'op ration est r alis e pr cocement ; cependant, l' coulement de la bile n'implique pas n cessairement une gu rison. Environ un tiers des patients ne pr sentent aucun sympt me apr s une portoent rostomie, le reste n cessite une transplantation h patique en raison d'une insuffisance h patique progressive. Les facteurs de risque ind pendants qui pr disent l' chec de la proc dure comprennent le pontage de la fibrose h patique au moment de la chirurgie et les pisodes cholangitiques postop ratoires. Un examen des donn es du registre japonais de l'atr sie biliaire (JBAR), qui inclut les r sultats de 1 381 patients, a montr que le taux de survie 10 ans tait de 53 % sans transplantation, et 66,7% avec transplantation. Une complication postop ratoire courante est la cholangite. Il n existe aucune strat gie efficace pour liminer compl tement cette complication, et l efficacit des antibiotiques prophylactiques long terme n a pas t enti rement r solue. Le Childhood Liver Research and Education Network (ChiLDREN, anciennement Biliary Atresia Research Consortium) est un consortium actif de 15 h pitaux pour enfants aux tats-Unis, financ par les National Institutes of Health (NIH) qui tudie les maladies cholestatiques rares du foie des nourrissons et des enfants. (http://childrennetwork.org). Un essai financ par le NIH, randomis , en double aveugle et contr l par placebo, con u pour d terminer si les st ro des adjuvants am liorent les r sultats des nourrissons subissant une portoent rostomie du Kasa a t achev . Cet essai a montr que chez les nourrissons atteints d'atr sie des voies biliaires ayant subi une h patoportoent rostomie, une corticoth rapie haute dose apr s une intervention chirurgicale n'entra nait pas de diff rences de traitement statistiquement significatives dans le drainage biliaire 6 mois, bien qu'un l ger b n fice clinique ne puisse tre exclu. Le traitement aux st ro des a t associ l'apparition plus pr coce d' v nements ind sirables graves chez les enfants atteints d'atr sie des voies biliaires. Des auteurs pr c dents ont publi les avantages de r viser la portoent rostomie chez certains patients si le drainage de la bile s'arr te. R cemment, Bondoc et al ont rendu compte de leur exp rience en mati re de r vision des portoent rostomies. Plus pr cis ment, les auteurs ont rapport 183 patients ayant subi une portoent rostomie du Kasa pour atr sie des voies biliaires, dont 24 ont subi une r vision pour r cidive de non-drainage apr s un pontage r ussi. Parmi les patients ayant subi une r vision pour non-drainage, 75 % ont finalement obtenu un drainage apr s la deuxi me proc dure, dont pr s de 50 % ont surv cu long terme avec leur foie natif. Les auteurs concluent que chez les patients s lectionn s chez lesquels le flux biliaire a t tabli apr s la proc dure Kasai puis perdu, la r vision de la portoent rostomie est une option de traitement raisonnable avec un bon succ s. Le terme kyste chol dochalique fait r f rence un spectre de troubles cong nitaux des voies biliaires qui taient auparavant regroup s sous le nom de dilatation idiopathique du canal biliaire principal. D'apr s le syst me de classification propos par Alonso-Lej, cinq types de kystes chol dociens sont d crits. Le kyste de type I est caract ris par une dilatation fusiforme du canal biliaire. C est le type le plus courant et on le retrouve dans 80 90 % des cas. Les kystes chol dociens de type II apparaissent comme un diverticule isol d passant de la paroi du canal biliaire principal. Le kyste peut tre reli au canal biliaire principal par une tige troite. Les kystes chol doques de type III proviennent de la partie intraduod nale du canal biliaire principal et sont galement connus sous le nom de chol doc les. Les kystes de type IVA sont constitu s de multiples dilatations des voies biliaire
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s intra-h patiques et extra-h patiques. Les kystes chol dociens de type IVB sont des dilatations multiples impliquant uniquement les voies biliaires extra-h patiques. Le type V (maladie de Caroli) consiste en de multiples dilatations limit es aux voies biliaires intrah patiques. Le kyste chol docien est consid r juste titre comme la caract ristique pr dominante dans une constellation d anomalies pathologiques pouvant survenir au sein du syst me pancr ato-biliaire. Une jonction anormale des voies biliaires pancr atique et principale est fr quemment associ e au kyste chol dochal. L' tiologie du kyste chol dochal est controvers e. Babbit a propos une jonction anormale des canaux pancr atiques et biliaires, avec formation d'un canal commun dans lequel les enzymes pancr atiques sont s cr t es. Ce processus entra ne un affaiblissement de la paroi des voies biliaires par destruction enzymatique progressive, conduisant une dilatation, une inflammation et enfin la formation de kystes. Tous les patients atteints de kyste chol docien ne pr sentent pas un canal anatomique commun, ce qui soul ve des questions quant l'exactitude de ce mod le. Pr sentation clinique. Le kyste chol docal est plus fr quent chez les femmes que chez les hommes (4:1). G n ralement, ceux-ci sont pr sents chez les enfants au-del du groupe d ge des tout-petits. La triade de sympt mes classique comprend des douleurs abdominales, une masse et une jaunisse. Cependant, ce complexe est effectivement rencontr chez moins de la moiti des patients. La pr sentation la plus courante est celle de douleurs abdominales pisodiques, souvent r currentes au fil des mois ou des ann es, et g n ralement associ es un ict re minime pouvant chapper la d tection. S'ils ne sont pas diagnostiqu s, les patients peuvent d velopper une cholangite ou une pancr atite. La cholangite peut conduire au d veloppement d'une cirrhose et d'une hypertension portale. Le kyste chol docal peut appara tre pendant la p riode n onatale, o les sympt mes sont tr s similaires ceux de l'atr sie des voies biliaires. Souvent, les nouveau-n s auront une masse abdominale lors de la pr sentation. Diagnostic. Le kyste chol docien est fr quemment diagnostiqu chez le f tus lors d'un d pistage pr natal aux tats-Unis. Chez l'enfant plus g ou l'adolescent, l' chographie abdominale peut r v ler une structure kystique issue de l'arbre biliaire. Le scanner confirmera le diagnostic. Ces tudes d montreront les dimensions du kyste et d finiront sa relation avec les structures vasculaires de la porte h patique, ainsi que la configuration canalaire intrah patique. La cholangiopancr atographie r trograde endoscopique (CPRE) est r serv e aux patients chez lesquels la confusion persiste apr s valuation par des modalit s d'imagerie moins invasives. La cholangiopancr atographie par r sonance magn tique peut fournir une repr sentation plus d taill e de l'anatomie du kyste et de sa relation avec la bifurcation des canaux h patiques et dans le pancr as. La paroi du kyste est compos e de tissu fibreux et est d pourvue de muqueuse. En cons quence, le traitement du kyste chol dochal est une excision chirurgicale suivie d'une reconstruction ent rique biliaire. Le drainage interne par cys-tent rostomie n'a aucune place, ce qui laisse la paroi du kyste intacte et conduit au d veloppement in vitable d'une cholangite. Dans de rares cas, le kyste chol docien peut conduire au d veloppement d'une tumeur maligne des voies biliaires. Cela fournit une justification suppl mentaire en faveur de l'excision compl te du kyste. La r section du kyste peut tre r alis e par voie ouverte ou par voie laparoscopique et, si possible, n cessite une dissection circonf rentielle. Le plan post rieur entre le kyste et la veine porte doit tre soigneusement diss qu pour r aliser son retrait. Le canal pancr atique, qui peut p n trer dans le kyste distal, est vuln rable aux blessures lors de l'excision du kyste distal, mais peut tre vit en vitant l'entr e dans le parenchyme pancr atique. Dans les cas o le degr d inflammation p rikystique est dense, il peut tre dangereux de tenter une ablation compl te du kyste. Dans ce cas, il est raisonnable de diss quer l int rieur de la paroi post rieure du kyste, ce qui permet de diss quer la paroi interne de la paroi arri re pour la lib rer de la couche externe qui recouvre directement les structures vasculaires portes. Le kyste lat ral et ant rieur, ainsi que la face interne de la paroi post rieure, sont retir s, mais la paroi post rieure externe reste en arri re. L'excision du kyste est r alis e et le canal biliaire proximal est anastomos au tractus intestinal, g n ralement via un membre Roux-en Y du j junum. Plus r cemment, des r sections laparoscopiques de kystes chol dociens ont t d crites. Dans ces cas, la j junojeju-nostomie bout bout est r alis e par voie extracorporelle, mais le reste de la proc dure est r alis en utilisant des techniques mini-invasives. Le pronosti
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c pour les enfants ayant subi une excision compl te du kyste chol docien est excellent. Les complications comprennent une st nose anastomotique, une cholangite et des calculs intrah patiques Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 173912/02/19 11:26 AM 1740CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIformation. Ces complications peuvent se d velopper longtemps apr s la fin de l'intervention chirurgicale. D FORMIT S DE LA PAROI ABDOMINALE Embryologie de la paroi abdominale La paroi abdominale est form e de quatre plis embryologiques distincts : les plis lat raux c phalique, caudal, droit et gauche. Chacune d'elles est compos e de couches somatiques et splanchniques et se d veloppe vers la partie centrale ant rieure de la cavit coelomique, se rejoignant pour former un grand anneau ombilical qui entoure les deux art res ombilicales, la veine et le sac vitellin ou canal omphalom sent rique. Ces structures sont recouvertes d'une couche externe d'amnios et l'ensemble constitue le cordon ombilical. Entre la cinqui me et la dixi me semaine du d veloppement f tal, le tractus intestinal conna t une croissance rapide en dehors de la cavit abdominale, dans la partie proximale du cordon ombilical. mesure que le d veloppement est termin , l intestin retourne progressivement dans la cavit abdominale. La contraction de l'anneau ombilical ach ve le processus de formation de la paroi abdominale. L'incapacit du pli c phalique se fermer entra ne des anomalies sternales telles qu'une absence cong nitale du sternum. L incapacit du pli caudal se fermer entra ne une exstrophie de la vessie et, dans des cas plus extr mes, une exstrophie du cloaque. L'interruption de la migration centrale des plis lat raux entra ne une omphaloc le. Le gastroschisis, initialement consid r comme une variante de l'omphaloc le, r sulte peut- tre d'un accident f tal sous la forme d'une rupture intra-ut rine d'une hernie du cordon ombilical, bien que d'autres hypoth ses aient t avanc es. Hernie ombilicale L' chec de la fermeture de l'anneau ombilical entra ne un d faut central de la ligne blanche. La hernie ombilicale qui en r sulte est recouverte par une peau ombilicale normale et du tissu sous-cutan , mais le d faut fascial permet saillie du contenu abdominal. Les hernies mesurant moins d'un centim tre au moment de la naissance se referment g n ralement spontan ment au bout de 4 5 ans de vie et, dans la plupart des cas, ne doivent pas subir de r paration pr coce. Parfois, la hernie est suffisamment grande pour que la saillie d figure et d range la fois l'enfant et la famille. Dans de telles circonstances, une r paration pr coce peut tre recommand e (Fig. 39-28).Figure 39-28. Hernie ombilicale chez une femme de 1 an. Les hernies ombilicales sont g n ralement des protub rances asymptomatiques de la paroi abdominale. Ils sont g n ralement constat s par les parents ou les m decins peu apr s la naissance. Toutes les familles de patients pr sentant une hernie ombilicale doivent tre inform es des signes d'incarc ration, qui sont rares dans les hernies ombilicales et plus fr quents dans les d fauts plus petits (1 cm ou moins) que dans les d fauts plus grands. L'incarc ration se manifeste par des douleurs abdominales, des vomissements bilieux et une masse tendre et dure d passant de l'ombilic. Cette constellation de sympt mes n cessite une exploration et une r paration imm diates de la hernie pour viter l' tranglement. Le plus souvent, l'enfant est asymptomatique et le traitement d pend de la taille de l'anomalie, de l' ge du patient et de l'inqui tude de l'enfant et de sa famille concernant l'aspect esth tique de l'abdomen. Lorsque le d faut est petit et qu une fermeture spontan e est probable, la plupart des chirurgiens retardent la correction chirurgicale jusqu l ge de 5 ans. Si la fermeture ne se produit pas ce moment-l ou si un enfant plus jeune pr sente une hernie tr s volumineuse ou symptomatique, il est raisonnable de proc der la r paration. La r paration d'une hernie ombilicale non compliqu e est r alis e sous anesth sie g n rale en ambulatoire. Une petite incision incurv e qui s'ins re dans le pli cutan de l'ombilic est pratiqu e et le sac est diss qu pour tre d barrass de la peau sus-jacente. Le d faut fascial est r par avec des sutures interrompues permanentes ou r sorbables plac es dans un plan transversal. La peau est ferm e l'aide de sutures sous-cutan es. La r cup ration postop ratoire se d roule g n ralement sans incident et les r cidives sont rares, mais elles sont plus fr quentes chez les enfants pr sentant des pressions intra-abdominales lev es, comme ceux porteurs d'un shunt VP. et la paroi abdominale travers l'ouraque, qui sort c t du canal omphalo-m sent rique. La persistance de ce tractus entra ne une communication entre la vessie et l'ombilic. Le premier signe d un ouraque persistant est l humidit ou l coulement d urine provenant de l ombilic. Une infection r currente des voies urinaires peut en r sulter. L'ouraq
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ue peut tre partiellement oblit r , avec un reste sous l'ombilic en position extrap riton ale comme un kyste isol qui peut tre identifi par chographie. Un kyste de l'ouraque se pr sente g n ralement comme une masse inflammatoire inf rieure l'ombilic. Le traitement initial consiste en un drainage du kyste infect suivi d'une excision du kyste comme proc dure distincte une fois l'inflammation r solue. Chez l'enfant pr sentant un ombilic drainant de mani re persistante, un diagnostic d'ouraque persistant doit tre envisag . Le diagnostic diff rentiel inclut un granulome ombilical, qui r pond g n ralement une application locale de nitrate d'argent. Le diagnostic d'ouraque persistant est confirm par l'exploration ombilicale. Le tractus ura-chal est excis et la vessie est ferm e avec une suture r sorbable. Un canal vitellin perm able peut galement pr senter un drainage ombilical. Dans ce cas, il existe une communication avec l intestin gr le, souvent au niveau du diverticule de Meckel. Le traitement comprend l'exploration ombilicale avec r section du reste du canal (Fig. 39-29).Omphaloc lePr sentation. L'omphaloc le fait r f rence une anomalie cong nitale de la paroi abdominale dans laquelle l'intestin et les visc res solides sont recouverts par le p ritoine et la membrane amniotique (Fig. 39-30). Le cordon ombilical s'ins re dans le sac. L'omphaloc le peut varier d'un petit d faut du contenu intestinal une omphaloc le g ante dans laquelle le d faut de la paroi abdominale mesure 4 cm ou plus de diam tre et contient du foie. L'incidence globale est d'environ 1 sur 5 000 Brunicardi_Ch39_p1705- p1758.indd 174012/02/19 11:26 AM 1741CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Figure 39-29. Canal vitellin perm able. Notez la communication entre l'ombilic et l'intestin gr le au niveau du site d'un diverticule de Meckel. Figure 39-30. Omphaloc le g ante chez un nouveau-n m le. Naissances vivantes, avec 1 sur 10 000 qui sont des omphaloc les g antes. L'omphaloc le est associ e des syndromes particuliers tels que l'exstrophie du cloaque (fissure v sico-intestinale), la constellation d'anomalies de Beckwith-Wiedemann (macroglosie, macrosomie, hypoglyc mie, visc rom galie et omphaloc le) et la pentalogie de Cantrell (malformations de la paroi thoracique inf rieure [fente sternum ], ectopia cordis, omphaloc le pigastrique, hernie diaphragmatique m diane ant rieure et cardiaque anomalies). Il existe une incidence de 60 70 % des anomalies associ es, notamment cardiaques (20 40 % des cas) et chromosomiques. Les anomalies chromosomiques sont plus fr quentes chez les enfants pr sentant des anomalies plus petites. L'omphaloc le est associ e une pr maturit (10 50 % des cas) et un retard de croissance intra-ut rin (20 % des cas).Traitement. Le traitement imm diat d'un nourrisson atteint d'omphaloc le consiste surveiller les signes vitaux et maintenir la temp rature corporelle. Une glyc mie doit tre valu e en raison de l'association avec Beckwith-Wiedemann. L'omphaloc le doivent tre couverts pour r duire la perte de liquide, mais les pansements humides peuvent entra ner une perte de chaleur et ne sont pas indiqu s. Aucune pression ne doit tre exerc e sur le sac omphaloc le pour tenter d'en r duire le contenu car cette man uvre peut augmenter le risque de rupture du sac ou interf rer avec le retour veineux abdominal. Des antibiotiques prophylactiques large spectre doivent tre administr s en cas de rupture. Le traitement ult rieur et les r sultats sont d termin s par la taille de l'omphaloc le. En g n ral, les d fauts de taille petite moyenne ont un pronostic nettement meilleur que les d fauts extr mement importants dans lesquels le foie est pr sent. Dans ces cas, non seulement la prise en charge de l anomalie de la paroi abdominale constitue un d fi important, mais ces patients pr sentent souvent une insuffisance pulmonaire concomitante pouvant entra ner une morbidit et une mortalit importantes. Si possible, et si l' tat pulmonaire le permet, une r paration primaire de l'omphaloc le doit tre entreprise. Cela implique la r section de la membrane omphaloc le et la fermeture du fascia. Une couche de mat riau proth tique peut tre n cessaire pour r aliser la fermeture. Chez les nourrissons pr sentant une omphaloc le g ante, l'anomalie ne peut pas tre ferm e principalement parce qu'il n'existe pas de domaine intrap riton al ad quat pour r duire les visc res (voir Fig. 39-30). Certains nourrissons peuvent pr senter des anomalies cong nitales associ es qui compliquent la r paration chirurgicale, et comme les anomalies cardiaques sont fr quentes, un chocardiogramme doit tre obtenu avant toute intervention. Si la r paration est contre-indiqu e, par exemple en cas de d faut tr s important, une approche non op ratoire peut tre utilis e. Le sac omphaloc le peut tre trait avec des traitements topiques, qui servent durcir le sac pour permettre une couverture plus protectrice l o les muscles et la peau
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ne peuvent pas tre utilis s en raison du d faut important. Divers auteurs d crivent le succ s des solutions contenant de l'iode, de la sulfadiazine d'argent ou du s rum physiologique, et certains chirurgiens alternent ces solutions en raison de l'impact de l'iode sur la thyro de et de la difficult de nettoyer toute la sulfadiazine d'argent et de son association avec la leucop nie. Il faut g n ralement 2 3 mois avant que la r pith lialisation ne se produise. Dans le pass , des compos s du mercure taient utilis s, mais ils ont t abandonn s en raison de la toxicit syst mique associ e. Apr s l' pith lialisation, des tentatives doivent tre faites pour obtenir une fermeture de la paroi abdominale ant rieure, mais elles peuvent tre retard es par une insuffisance pulmonaire associ e. De telles proc dures n cessitent g n ralement des mesures complexes pour parvenir la fermeture cutan e, notamment l'utilisation de mat riaux biosynth tiques ou la s paration des composants. En cas d'omphaloc le g ante, une hospitalisation prolong e est typique. Si la base est tr s troite, ce qui peut se produire m me chez les b b s pr sentant de tr s grandes omphaloc les, il peut tre judicieux d'ouvrir la base afin de permettre au contenu abdominal et au foie de r int grer la cavit abdominale et ainsi d'atteindre le domaine abdominal. Cette approche n cessitera n cessairement la couture dans un mat riau synth tique afin d'obtenir la fermeture du fascia, et une hospitalisation prolong e sera n cessaire pour permettre la couverture cutan e. Ces patients ont besoin de quantit s lev es de soutien calorique, compte tenu des exigences majeures de gu rison.GastroschisisPr sentation. Le gastroschisis repr sente une anomalie cong nitale caract ris e par un d faut de la paroi abdominale ant rieure travers laquelle le contenu intestinal d passe librement. Contrairement l'omphaloc le, il n'y a pas de sac sus-jacent et la taille du d faut est g n ralement <4 cm. L'anomalie de la paroi abdominale est situ e la jonction de l'ombilic et de la peau normale, et se situe presque toujours droite de l'ombilic (Fig. 39-31). L'ombilic se d tache partiellement, permettant une communication libre avec le Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174112/02/19 11:26 AM 1742CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 39-31. Gastroschisis chez un nouveau-n . Notez l'emplacement du cordon ombilical et de l'intestin d mateux et paissi.Figure 39-32. chographie pr natale d'un f tus de 30 semaines d' ge gestationnel pr sentant un gastroschisis. Les fl ches pointent vers l'intestin, l'ext rieur, dans le liquide amniotique.Figure 39-33. Utilisation d'un silo chez un patient pr sentant un gastroschisis pour permettre la r solution de l' d me de la paroi intestinale afin de faciliter la fermeture de la paroi abdominale.cavit abdominale. L'apparence de l'intestin fournit certaines informations sur le moment o l'anomalie se produit in utero. L intestin peut avoir un aspect normal, ce qui sugg re que la rupture s est produite relativement tard au cours de la grossesse. Le plus souvent, cependant, l intestin est pais, d mateux, d color et recouvert d exsudat, ce qui implique un processus plus ancien. La progression vers une alimentation ent rale compl te est g n ralement retard e, avec une motilit diminu e qui peut tre li e ces changements. Contrairement aux nourrissons n s avec une omphaloc le, les anomalies associ es ne sont g n ralement pas observ es avec le gastroschisis, l'exception d'un taux d'atr sie intestinale de 10 %. Ce d faut peut facilement tre diagnostiqu lors d'une chographie pr natale (Fig. 39-32). Il n y a aucun avantage pratiquer une c sarienne plut t qu un accouchement vaginal. Dans une tude r trospective d'une d cennie, l'accouchement pr coce n'a pas affect l' paisseur de la peau de l'intestin, mais les patients accouch s avant 36 semaines ont eu une dur e de s jour l'h pital et un d lai d'alimentation ent rale significativement plus longs. Sur la base de ces r sultats, on pense que le bien- tre f tal devrait tre le principal d terminant de l'accouchement en cas de gastroschisis.Traitement. Tous les nourrissons n s avec un gastroschisis n cessitent un traitement chirurgical urgent. Tout aussi important, ces nourrissons ont besoin d'une r animation liquidienne vigoureuse de l'ordre de 160 190 cc/kg par jour pour remplacer les pertes importantes de liquide par vaporation. Dans de nombreux cas, l intestin peut tre ramen dans la cavit abdominale et une fermeture chirurgicale primaire de la paroi abdominale est r alis e. Certains chirurgiens pensent qu'ils facilitent la fermeture primaire avec un tirement m canique de la paroi abdominale, une aspiration orogastrique approfondie avec d compression de l'intestin ant rieur, une irrigation rectale et une vacuation du m conium. Des pr cautions doivent tre prises pour viter une augmentation marqu e de la pression abdominale pendant la r duction, ce qui entra nerait une
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compression de la veine cave inf rieure, une g ne respiratoire et un syndrome du compartiment abdominal. Pour viter cette complication, il est utile de surveiller la pression de la vessie ou des voies respiratoires pendant la r duction. Chez les nourrissons dont l'intestin est devenu paissi et d mateux, il peut tre impossible de r duire l'intestin dans la cavit p riton ale au cours de la p riode postnatale imm diate. Dans de telles circonstances, un silo en plastique ressort peut tre plac sur l'intestin et fix sous le fascia ou un silo en silastique sutur peut tre construit. Le silo recouvre l'intestin et permet une r duction progressive quotidienne mesure que l' d me de la paroi intestinale diminue (Fig. 39-33). Il est important de s assurer que la jonction silo-fascia ne devienne pas un point de constriction ou un entonnoir , auquel cas l intestin serait bless lors de son retour dans le p ritoine. Dans ce cas, l ouverture fasciale doit tre agrandie. La fermeture chirurgicale peut g n ralement tre r alis e en 1 2 semaines environ. Un morceau de mat riau proth tique peut tre n cessaire pour rapprocher les bords du fascia. Si une atr sie est constat e au moment de la fermeture, il est prudent de r duire l'intestin d s la premi re op ration et de revenir apr s plusieurs semaines une fois l' d me r solu pour corriger l'atr sie. La fonction intestinale ne revient g n ralement pas avant plusieurs semaines chez les patients atteints de gastroschisis. Cela est particuli rement vrai si l intestin est paissi et d mateux. En cons quence, ces patients auront besoin de la mise en place d un cath ter central et de l institution d une nutrition parent rale totale pour grandir. L'avancement de l'alimentation doit tre lent et n cessite g n ralement des semaines pour arriver une nutrition ent rale compl te.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174212/02/19 11:27 AM 1743CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39L'utilisation de la fermeture non chirurgicale du gastroschisis a r cemment connu des succ s. Dans cette technique, le cordon ombilical est plac sur le d faut, qui est ensuite recouvert d'un pansement occlusif transparent. Au cours des jours suivants, le cordon constitue une barri re tissulaire et le d faut se referme spontan ment. Cette approche permet une couverture non chirurgicale dans la majorit des cas de gastroschisis, m me en cas de tr s grandes ouvertures. Des questions demeurent concernant la pr sence long terme de hernies ombilicales chez ces enfants et l'hospitalisation totale.Prune-Belly SyndromeClinical Pr sentation. Le syndrome du ventre de pruneau fait r f rence un trouble caract ris par une musculature abdominale inf rieure extr mement laxiste, des voies urinaires dilat es, y compris la vessie, et des testicules bilat raux non descendus (Fig. 39-34). Le terme syndrome du ventre-prune d crit de mani re appropri e l aspect rid de la paroi abdominale ant rieure qui caract rise ces patients. Le syndrome du ventre de pruneau est galement connu sous le nom de syndrome d'Eagle-Barrett ainsi que de syndrome de la triade en raison de ses trois manifestations principales. L'incidence est nettement plus lev e chez les hommes. Les patients pr sentent diverses comorbidit s. La plus importante est l hypoplasie pulmonaire, laquelle il peut tre impossible de survivre dans les cas les plus graves. Les anomalies squelettiques comprennent la luxation ou la dysplasie de la hanche et le pectus excavatum. La principale manifestation g nito-urinaire du syndrome du ventre-prune est la dilatation ur t rale. Les uret res sont g n ralement longs et tortueux et deviennent plus dilat s distalement. Une obstruction ur t rale est rarement pr sente et la dilatation peut tre caus e par une diminution des muscles lisses et une augmentation du collag ne dans les uret res. Environ quatre-vingts pour cent de ces patients pr senteront un certain degr de reflux v sicur t ral, ce qui peut pr disposer une infection des voies urinaires. Malgr la dilatation marqu e des voies urinaires, la plupart des enfants atteints du syndrome du ventre-prune ont un parenchyme r nal ad quat pour la croissance et le d veloppement. Les facteurs associ s au d veloppement d'une insuffisance r nale long terme comprennent la pr sence de reins anormaux l' chographie ou l' chographie r nale et une py lon phrite persistante. Malgr la dilatation ur t rale, la chirurgie ur t rale n'a actuellement aucune place moins qu'une zone d'obstruction ne se d veloppe. Les testicules sont invariablement intra-abdominales et une orchido-pexie bilat rale peut tre r alis e en conjonction avec une reconstruction de la paroi abdominale entre 6 et 12 mois. Malgr l'orchiopexie, la f condit dans la figure 39-34. Syndrome d'Eagle-Barrett (ventre de pruneau). Remarquez l'abdomen rel ch et flasque. Il est peu probable qu'un gar on soit atteint du syndrome du ventre-prune car la spermatogen se au fil du temps est insuffisante. Des d ficits dans l
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a production de liquide prostatique et une pr disposition l jaculation r trograde contribuent l infertilit . La r paration de la paroi abdominale est r alis e par une abdominoplastie, qui n cessite g n ralement une inci-sion transversale dans le bas de l'abdomen s' tendant jusqu'aux flancs. Hernie inguinaleLa compr hension de la prise en charge des hernies inguinales p diatriques est un l ment central de la pratique chirurgicale p diatrique moderne. tic. La r paration d'une hernie inguinale repr sente l'une des op rations les plus courantes pratiqu es chez les enfants. La pr sence d'une hernie inguinale chez un enfant est une indication de r paration chirurgicale. L'op ration est appel e herniorraphie car elle implique la fermeture du processus vaginal persistant. Ceci est contraster avec la hernioplastie pratiqu e chez l'adulte, qui n cessite une reconstruction du plancher inguinal. Embryologie. Afin de comprendre comment diagnostiquer et traiter les hernies inguinales chez les enfants, il est essentiel de comprendre leur origine embryologique. Il est tr s utile de d crire ces v nements aux parents, qui pensent souvent tort que la hernie est caus e d une mani re ou d une autre par leur incapacit consoler leur enfant qui pleure ou par le niveau d activit lev de l enfant. La hernie inguinale r sulte d'un chec de fermeture du processus vaginal ; une projection en forme de doigt du p ritoine qui accompagne le testicule lorsqu'il descend dans le scrotum. La fermeture du processus vaginal se produit normalement quelques mois avant la naissance. Ceci explique l'incidence lev e des hernies inguinales chez les pr matur s. Lorsque les processus vaginaux restent compl tement perm ables, une communication persiste entre la cavit p riton ale et l'aine, entra nant une hernie. Une fermeture partielle peut entra ner la r tention de liquide, ce qui entra ne la pr sence d'une hydroc le. Une hydroc le communicante fait r f rence une hydroc le qui est en communication avec la cavit p riton ale et peut donc tre assimil e une hernie. En utilisant le syst me de classification g n ralement appliqu aux hernies adultes, toutes les hernies cong nitales chez les enfants sont par d finition des hernies inguinales indirectes. Les enfants pr sentent galement des hernies inguinales et f morales directes, bien que celles-ci soient beaucoup moins fr quentes. Manifestation clinique. Les hernies inguinales surviennent plus fr quemment chez les hommes que chez les femmes (10:1) et sont plus fr quentes du c t droit que du c t gauche. Les nourrissons courent un risque lev d incarc ration d une hernie inguinale en raison de l anneau inguinal troit. Les patients pr sentent le plus souvent un renflement de l'aine qui est remarqu par les parents lorsqu'ils changent la couche (Fig. 39-35). Figures 39-35. Hernie inguinale droite chez un m le de 4 mois. Les fl ches pointent vers le renflement dans l'aine droite.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174312/02/19 11:27 AM 1744CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IILes enfants plus g s peuvent remarquer eux-m mes le renflement. l'examen, le cordon du c t affect sera plus pais et la pression exerc e sur le bas de l'abdomen fera g n ralement appara tre la hernie du c t affect . La pr sence d'une hernie incarc r e se manifeste par un renflement ferme qui ne se r sorbe pas spontan ment et peut tre associ de l'agitation et de l'irritabilit chez l'enfant. Le nourrisson qui a une hernie inguinale trangl e pr sentera un renflement d mateux et sensible l'aine, parfois accompagn de modifications cutan es sus-jacentes. L'enfant finira par d velopper une occlusion intestinale, une p ritonite et une toxicit syst mique. Habituellement, une hernie incarc r e peut tre r duite. Parfois, cela peut n cessiter une l g re s dation. Une l g re pression est appliqu e sur le sac par le bas en direction de l'anneau inguinal interne. Apr s r duction de la hernie incarc r e, l'enfant peut tre admis en observation et une herniorraphie est pratiqu e dans les 24 heures suivantes pour viter une incarc ration r currente. Alternativement, l enfant peut tre programm pour une intervention chirurgicale au prochain cr neau horaire disponible. Si la hernie ne peut pas tre r duite ou si des signes d' tranglement sont pr sents, une op ration d'urgence est n cessaire. Cela peut n cessiter une laparotomie et une r section intestinale. Lorsque le diagnostic de hernie inguinale est pos chez un enfant par ailleurs normal, une r paration chirurgicale doit tre planifi e. Une r solution spontan e ne se produit pas et, par cons quent, une approche non op rationnelle ne peut jamais tre justifi e. Une hernie inguinale chez un nourrisson ou un enfant de sexe f minin contient souvent un ovaire plut t qu'un intestin. Bien que la gonade puisse g n ralement tre r duite dans l'abdomen par une l g re pression, elle fait souvent un prolapsus vers l'int rieur et l'ext rieur jusqu' ce qu'une r paration chirurgica
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le soit effectu e. Chez certaines patientes, l'ovaire et la trompe de Fallope constituent une seule paroi du sac herniaire (hernie glissante), et chez ces patientes, l'ovaire ne peut tre r duit efficacement qu'au moment de l'op ration. Si l'ovaire est irr ductible, une r paration rapide de la hernie est indiqu e pour viter une torsion ou un tranglement ovarien. Lorsqu'une hydroc le est diagnostiqu e pendant la petite enfance et qu'il n'y a aucun signe de hernie, l'observation constitue un traitement appropri jusqu' ce que l'enfant ait plus de 12 mois. Si l'hydroc le n'a pas disparu au bout de 12 mois, il existe invariablement un processus vaginal persistant et une hydroc lectomie op ratoire avec excision du processus vaginalis est indiqu e. Lorsque les premiers signes d'hydroc le apparaissent apr s l' ge de 12 mois, le patient doit subir une hydroc lectomie lective, qui chez l'enfant est toujours r alis e par une incision l'aine. L'aspiration des hydroc les est d conseill e car presque toutes les hydroc les sans processus vaginal persistant se r sorberont spontan ment et celles avec une communication vers le p ritoine r cidiveront et n cessiteront ventuellement une r paration chirurgicale. La transillumination en tant que m thode permettant de distinguer l'hydroc le de la hernie n'est pas sp cifique. Une hydroc le non communicante est mieux identifi e par la palpation d'une structure ovale non r ductible qui semble avoir une extr mit mouss e sous l'anneau externe, indiquant une collection de liquide isol e sans connexion vidente avec le p ritoine. Chirurgical R paration. La r paration d une hernie inguinale p diatrique peut tre extr mement difficile, en particulier chez l enfant pr matur incarc r . Une petite incision est pratiqu e dans un pli cutan de l aine, directement au-dessus de l anneau inguinal interne. Le fascia de Scarpa est vu et divis . Le muscle oblique externe est sectionn , d barrass du tissu sus-jacent, et l'emplacement de l'anneau externe est confirm . L'apon vrose oblique externe est ensuite ouverte dans le sens des fibres obliques externes au-dessus du canal inguinal. La face inf rieure de l oblique externe est ensuite d barrass e des tissus environnants. Les fibres cr mast riques sont s par es des structures du cordon et du sac herniaire, et celles-ci sont ensuite lev es dans la plaie. On prend garde ne pas saisir le canal d f rent. Le sac herniaire est ensuite diss qu jusqu' l'anneau interne et doublement sutur . La partie distale du sac herniaire est largement ouverte pour drainer tout liquide hydroc le. Lorsque la hernie est tr s volumineuse et le patient tr s petit, un resserrement de l'anneau inguinal interne ou m me une r paration formelle du plancher inguinal peut tre n cessaire, bien que la grande majorit des enfants ne n cessitent aucun traitement au-del d'une ligature lev e du sac herniaire. existe concernant la place de l exploration d un c t oppos asymptomatique chez un enfant porteur d une hernie inguinale. Plusieurs rapports indiquent que la fr quence d'un processus vaginal persistant du c t oppos la hernie vidente est d'environ 30%, bien que ce chiffre diminue avec l' ge de l'enfant. Les options de prise en charge incluent de ne jamais explorer le c t oppos , mais d'explorer uniquement dans certaines conditions, comme chez les nourrissons pr matur s ou chez les patients incarc r s. Le c t oppos peut facilement tre explor par laparoscopie. Pour ce faire, un trocart mousse de 3 mm est plac dans le sac herniaire du c t affect . La cavit abdominale est insuffl e et la cam ra 2,7 mm 70 est plac e travers le trochar de mani re visualiser le c t oppos . L' tat des processus vaginaux du c t oppos peut tre visualis . Cependant, la pr sence d'un processus vaginal persistant par laparoscopie n'implique pas toujours la pr sence d'une hernie. L'approche laparoscopique a t largement adopt e dans la prise en charge des hernies inguinales chez les enfants, en particulier chez ceux de moins de 2 ans. Cette technique n cessite une insufflation par l'ombilic et la pose d'une suture extra-p riton ale pour ligaturer le sac herniaire. Les partisans de cette proc dure soulignent le fait qu'aucune incision l'aine n'est utilis e, ce qui r duit le risque de blesser les structures du cordon et que la visualisation du c t controlat ral est obtenue imm diatement. Les r sultats long terme de cette technique ont t tout fait excellents. Les hernies inguinales chez les enfants r cidivent chez moins de 1 % des patients, et les r cidives r sultent g n ralement de sacs herniaires manqu s lors de la premi re intervention, d'une hernie directe ou d'une hernie f morale manqu e. Tous les enfants doivent recevoir un anesth sique local administr soit par injection caudale, soit par injection directe dans la plaie. L'anesth sie rachidienne chez le nourrisson pr matur diminue le risque d'apn e postop ratoire par rapport l'anesth sie g n rale.GENITALI
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ATestis non descendusEmbryologie. Le terme testicule non descendu (cryptorchidie) fait r f rence l'interruption de la descente normale du testicule dans le scrotum. Le testicule peut r sider dans le r trop rin e, dans l'anneau inguinal interne, dans le canal inguinal ou m me au niveau de l'anneau externe. Le testicule commence par un paississement sur la cr te uro-g nitale au cours de la cinqui me la sixi me semaine de la vie embryonnaire. Aux septi me et huiti me mois, le testicule descend le long du canal inguinal jusqu'au scrotum sup rieur et, au fur et mesure de sa progression, le processus vaginalis se forme et est entra n avec le testicule en migration. la naissance, environ 95 % des nourrissons ont le testicule normalement positionn dans le scrotum. Il faut faire la distinction entre un testicule non descendu et un testicule ectopique. Un testicule ectopique, par d finition, est un testicule qui a travers l'anneau externe dans le trajet normal et qui s'est ensuite immobilis dans un endroit anormal recouvrant soit le droit de l'abdomen, soit le muscle oblique externe, soit les tissus mous de la cuisse m diale. , ou derri re le scrotum dans le p rin e. Un testicule cong nitalement absent r sulte d'un chec du d veloppement normal ou d'un accident intra-ut rin entra nant une perte d'apport sanguin au testicule en d veloppement.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174412/02/19 11:27 AM 1745CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Pr sentation clinique. L'incidence des testicules non descendus est d'environ 30 % chez les nourrissons pr matur s et de 1 % 3 % terme. Pour le diagnostic, l'enfant doit tre examin en d cubitus dorsal, o l'inspection visuelle peut r v ler un scrotum hypoplasique ou mal rugueux. Habituellement, un testicule unilat ral non descendu peut tre palp dans le canal inguinal ou dans le scrotum sup rieur. Parfois, le testicule sera difficile, voire impossible, palper, indiquant soit un testicule abdominal, soit une absence cong nitale de la gonade. Si le testicule n'est pas palpable en position couch e, l'enfant doit tre examin avec les jambes crois es en position assise. Cette man uvre diminue le r flexe cr mast rique et facilite l'identification de l'emplacement du testicule. En cas d'incertitude quant l'emplacement d'un testicule, des valuations r p t es au fil du temps peuvent tre utiles. Il est maintenant tabli que les testicules cryptorchid s d montrent une pr disposition accrue la d g n rescence maligne. De plus, la fertilit diminue lorsque le testicule n est pas dans le scrotum. Pour ces raisons, la mise en place chirurgicale du testicule dans le scrotum (orchidopexie) est indiqu e. Il convient de souligner que cette proc dure am liore effectivement le potentiel de fertilit , m me si elle n est jamais normale. De m me, le testicule reste expos un risque d volution maligne, bien que sa localisation dans le scrotum facilite une d tection potentiellement plus pr coce d une tumeur maligne testiculaire. D'autres raisons d'envisager l'orchidopexie incluent le risque de traumatisme du testicule situ au niveau du tubercule pubien et l'incidence de torsion, ainsi que l'impact psychologique d'un scrotum vide chez un homme en d veloppement. La raison de la d g n rescence maligne n'est pas tablie, mais les preuves indiquent une anomalie inh rente du testicule qui le pr dispose une descente incompl te et une malignit plut t qu' une malignit r sultant d'un environnement anormal.Traitement. Les hommes avec des testicules bilat raux non descendus sont souvent st riles. Lorsque le testicule n est pas pr sent dans le scrotum, il est soumis une temp rature plus lev e, ce qui entra ne une diminution de la spermatogen se. Mengel et ses coll gues ont tudi 515 testicules non descendus par histologie et ont d montr une r duction des spermatogonies apr s l' ge de 2 ans. Il est maintenant recommand que le testicule non descendu soit repositionn chirurgicalement avant l' ge d'un an. Malgr l'orchidopexie, l'incidence de l'infertilit est environ deux fois plus lev e chez les hommes pr sentant une orchidopexie unilat rale que chez les hommes ayant une descente testiculaire normale. L'utilisation de gonadotrophines chorioniques peut occasionnellement tre efficace chez les patients pr sentant des testicules bilat raux non descendus, ce qui sugg re que ces patients sont plus susceptibles d'avoir une insuffisance hormonale que les enfants pr sentant un testicule unilat ral non descendu. La combinaison du micro-p nis et des testicules bilat raux non descendus est une indication pour une valuation hormonale et un remplacement par Testoster-One si indiqu . S il n y a pas de descente testiculaire apr s un mois d hormonoth rapie, une correction chirurgicale doit tre entreprise. Un enfant atteint de cryptorchidie unilat rale devrait subir une correction chirurgicale du probl me. L'op ration est g n ralement r alis e par une incision combin e de l'aine et du scrotum. Les va
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isseaux du cordon sont enti rement mobilis s et le testicule est plac dans une poche de dartos l'int rieur du scrotum. Une hernie inguinale accompagne souvent un testicule cryptorchid . Celui-ci doit tre r par au moment de l'orchidopexie. Les patients pr sentant un testicule non palpable pr sentent un d fi de prise en charge. L'approche actuelle implique la laparoscopie pour identifier l'emplacement du testicule. Si le cordon spermatique traverse l'anneau interne ou si le testicule se trouve au niveau de l'anneau et peut tre introduit dans le scrotum, une incision l'aine est pratiqu e et une orchidopexie est r alis e. Si un testicule abdominal trop loign pour atteindre le scrotum est identifi , une approche de Fowler Stephens en deux tapes est utilis e. Dans un premier temps, les vaisseaux testiculaires sont coup s par laparoscopie, ce qui favorise le d veloppement de nouveaux vaisseaux sanguins le long du canal d f rent. Plusieurs mois plus tard, la deuxi me tape est r alis e au cours de laquelle le testicule est mobilis par laparoscopie avec une bande de p ritoine avec un apport sanguin garanti le long du canal. La pr servation des attaches gubernaculaires et de ses collat rales au testicule peut conf rer une survie testiculaire am lior e apr s orchidopex dans plus de 90 %. Il est n anmoins pr f rable de pr server autant que possible les vaisseaux testiculaires et de mobiliser compl tement le testicule avec ses vaisseaux intacts. Anomalies vaginales Les maladies chirurgicales du vagin chez l'enfant sont soit cong nitales, soit acquises. Les anomalies cong nitales comprennent un spectre de maladies allant de simples d fauts (hymen imperfor ) des formes plus complexes d'atr sie vaginale, y compris distale, proximale et, pour les plus graves, compl te. Ces d fauts sont produits par un d veloppement anormal des canaux de M ller et/ou du sinus urog nital. Le diagnostic est pos le plus souvent par un examen physique. Les s cr tions dans le vagin obstru produisent de l'hydrocol-pos, qui peut se pr senter sous la forme d'une masse abdominale volumineuse et douloureuse. L'anatomie peut tre d finie l'aide des tats-Unis. L'imagerie par r sonance magn tique pelvienne fournit l' valuation la plus compl te et la plus pr cise des structures pelviennes. Le traitement d pend de l' tendue du d faut. Pour un hymen imperfor , la division de l'hymen est curative. Les formes plus complexes d atr sie vaginale n cessitent la mobilisation des restes vaginaux et la cr ation d une anastomose au niveau du p rin e. La laparoscopie peut tre extr mement utile, la fois pour mobiliser le vagin, pour drainer les hydrocolpos et pour valuer les organes g nitaux internes. L'atr sie vaginale compl te n cessite la construction de lambeaux cutan s ou la cr ation d'un n ovagin l'aide d'un segment du c lon. Le trouble acquis le plus courant du vagin est la blessure cheval. Cela se produit souvent lorsque les jeunes filles tombent sur des objets contondants, ce qui provoque une blessure directe au p rin e. Les manifestations typiques comprennent des saignements vaginaux et une incapacit uriner. Sauf si la blessure est extr mement superficielle, les patients doivent tre examin s dans la salle d op ration o l clairage est optimal et o une s dation peut tre administr e. L'examen sous anesth sie est particuli rement important chez les filles qui ne parviennent pas uriner, ce qui sugg re une ventuelle l sion ur trale. Les lac rations vaginales sont r par es l'aide de sutures r sorbables, et le la proximit de l'ur tre doit tre soigneusement valu e. Avant leur sortie de l h pital, il est important que les filles puissent uriner spontan ment. Dans tous les cas de traumatisme vaginal, il est essentiel que la patiente soit valu e pour d celer la pr sence d'abus sexuels. Dans ces cas, un contact pr coce avec le service des abus sexuels est n cessaire afin que les preuves microbiologiques et photographiques appropri es puissent tre obtenues.Kystes et tumeurs ovariensClassification pathologique. Les kystes et tumeurs ovariens peuvent tre class s comme non n oplasiques ou n oplasiques. Les l sions non n oplasiques comprennent les kystes (simples, folliculaires, inclusions, paraovariens ou corps jaune), l'endom triose et les l sions inflammatoires. Les l sions n oplasiques sont class es en fonction des trois bauches qui contribuent l'ovaire : les composants m senchymateux de la cr te urog nitale, l' pith lium germinal recouvrant la cr te urog nitale et les cellules germinales migrant du sac vitellin. La vari t la plus courante est celle des tumeurs germinales. Les tumeurs des cellules germinales sont class es en fonction du degr de diff renciation et des composants cellulaires Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174512/02/19 11:27 AM 1746CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIimpliqu e. Les tumeurs les moins diff renci es sont les dysgerminomas, qui partagent des caract ristiques similaires au s minome chez les hom
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mes. Bien qu il s agisse de tumeurs malignes, elles sont extr mement sensibles aux radiations et la chimioth rapie. Les tumeurs germinales les plus courantes sont les t ratomes, qui peuvent tre matures, immatures ou malignes. Le degr de diff renciation des l ments neuronaux de la tumeur d termine le degr d'immaturit . Les tumeurs stromales des cordons sexuels proviennent des composants m senchymateux de la cr te urog nitale. Il s'agit notamment des tumeurs cellules de la granulosa-th que et des tumeurs cellules de Sertoli-Leydig. Ces tumeurs produisent souvent des hormones qui entra nent respectivement une pubert pr coce ou un hirsutisme. Bien que rares, des tumeurs pith liales surviennent chez les enfants. Ceux-ci incluent les cystad nomes s reux et mucineux. Pr sentation clinique. Les enfants pr sentant des l sions ovariennes pr sentent g n ralement des douleurs abdominales. D'autres signes et sympt mes comprennent une masse abdominale palpable, des signes d'obstruction urinaire, des sympt mes d'occlusion intestinale et un d s quilibre endocrinien. L'approche chirurgicale d pend de l'apparence de la masse au moment de l'op ration (c'est- -dire si elle est d'apparence b nigne ou suspecte de malignit ). Dans le cas d un simple kyste de l ovaire, la chirurgie d pend de la taille du kyste et du degr des sympt mes qu il provoque. En g n ral, les gros kystes (plus de 4 5 cm) doivent tre r s qu s, car ils sont peu susceptibles de se r soudre, peuvent pr senter un risque de torsion et peuvent masquer une tumeur maligne sous-jacente. La r section peut tre r alis e par laparoscopie et le tissu ovarien doit tre pargn dans tous les cas. Prise en charge chirurgicale. Pour les l sions ovariennes qui semblent malignes, il est important d'obtenir des marqueurs tumoraux, notamment l' -f toprot ine (t ratomes), la LDH (dysgerminome), la -gonadotrophine chorionique humaine (choriocarcinome) et le CA-125 (tumeurs pith liales). Bien que la sensibilit diagnostique de ces marqueurs ne soit pas toujours fiable, ils fournissent du mat riel pour le suivi postop ratoire et indiquent la r ponse au traitement. Lorsqu une tumeur maligne est suspect e, le patient doit subir une op ration formelle du cancer. Cette proc dure est r alis e soit par une incision m diane, soit par une approche de Pfannenstie. Les ascites et les lavages p riton aux doivent tre collect s pour une tude cytologique. Le foie et le diaphragme sont soigneusement inspect s la recherche de maladies m tastatiques. Une omentectomie est r alis e s il existe des signes de tumeur. Les ganglions lymphatiques pelviens et para-aortiques sont biopsi s et la tumeur primitive est compl tement r s qu e. Enfin, l ovaire controlat ral est soigneusement inspect et si une l sion est observ e, elle doit tre biopsi e. Les dysgerminomes et les tumeurs pith liales peuvent tre bilat raux dans jusqu' 15 % des cas. L'approche chirurgicale d'une l sion b nigne de l'ovaire doit inclure la pr servation de la trompe de Fallope ipsi-lat rale et la pr servation de l'ovaire non impliqu . Kystes ovariens chez le nouveau-n . Les kystes ovariens peuvent tre d tect s par chographie pr natale. L'approche des l sions de moins de 4 cm doit inclure une valuation chographique en s rie tous les 2 mois environ, car bon nombre de ces l sions dispara tront spontan ment. Il convient d'envisager une excision laparoscopique des kystes de plus de 4 cm pour viter les risques de torsion ovarienne ou de d veloppement de sympt mes abdominaux. Pour les l sions plus petites, la r solution se produit vers l ge de 6 mois environ. Une approche laparoscopique est pr f rable dans ces cas. En revanche, les kystes complexes de toute taille n cessitent une intervention chirurgicale d s la pr sentation pour exclure la possibilit d'une malignit . Embryologie g nitale ambigu . La diff renciation sexuelle normale se produit au cours de la sixi me semaine f tale. Chez chaque f tus, des canaux de Wolff (m le) et de M ller (femelle) sont pr sents jusqu'au d but de la diff renciation sexuelle. La diff renciation sexuelle normale est dirig e par la r gion d terminant le sexe du chromosome Y (SRY). Celui-ci est situ l'extr mit distale du bras court du chromosome Y. SRY fournit un commutateur g n tique qui initie la diff renciation gonadique dans la cr te urog nitale des mammif res. La s cr tion de substance inhibant M ller (MIS) par les cellules de Sertoli des tubules s minif res entra ne une r gression du canal m ll rien, de l' bauche de l'ut rus, des trompes de Fallope et de la partie sup rieure du vagin. Le r sultat de la s cr tion de MIS est donc un m le ph notypique. En l'absence de SRY dans le chromosome Y, le MIS n'est pas produit et les d riv s du canal m ll rien sont pr serv s. Ainsi, le ph notype f minin pr vaut. Pour que le ph notype masculin se d veloppe, l'embryon doit avoir un chromosome Y, le SRY doit tre normal sans mutations ponctuelles ni d l tions, la testost rone et le MI
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S doivent tre produits par la gonade diff renci e, et le ph notype f minin pr vaut. les tissus doivent r pondre ces hormones. Toute perturbation des tapes ordonn es de la diff renciation sexuelle peut se traduire cliniquement par des variantes des syndromes intersexu s. Ceux-ci peuvent tre class s comme (a) un v ritable hermaphrodisme (avec tissu gonadique ovarien et testiculaire), (b) un pseudohermaphrodisme masculin (testicules uniquement). , (c) pseudohermaphrodisme f minin (tissu ovarien uniquement), et (d) dysg n sie gonadique mixte (g n ralement sous-d velopp e ou imparfaitement form e). gonades).V ritable hermaphrodisme Cela repr sente la forme la plus rare d'organes g nitaux ambigus. Les patients ont des gonades masculines et f minines normales, avec un ovaire d'un c t et un testicule de l'autre. Parfois, un ovotestis est pr sent d un ou des deux c t s. La majorit de ces patients ont un caryotype 46,XX. Le testicule et la partie testiculaire de l'ovotestis doivent tre retir s. Pseudohermaphrodisme masculin Cette condition survient chez les nourrissons pr sentant un caryotype XY mais une masculinisation d ficiente des organes g nitaux externes. Des testicules bilat raux sont pr sents, mais les structures canalaires se diff rencient en partie en tant que femelles ph notypiques. Les causes incluent une production insuffisante de testost rone due une erreur de biosynth se, une incapacit convertir la testost rone en dihydrotestost rone en raison d'un d ficit en 5 -r ductase ou d'un d ficit des r cepteurs androg nes. Ce dernier trouble est appel syndrome de f minisation testiculaire. Parfois, le diagnostic chez ces enfants est pos lors d'une herniorraphie inguinale de routine chez une femme ph notypique, moment auquel les testicules sont d couverts. Les testicules doivent tre r s qu s en raison du risque de d g n rescence maligne, m me si cela ne doit tre effectu qu'apr s une discussion approfondie avec la famille. Pseudohermaphrodisme f minin La cause la plus fr quente du pseudohermaphrodisme f minin est l'hyperplasie surr nalienne cong nitale. Ces enfants ont un caryotype 46,XX mais ont t expos s des androg nes excessifs in utero. Les d ficits enzymatiques courants comprennent la 21-hydroxylase, la 11-hydroxylase et la 3 -hydroxyst ro de d shydrog nase. Ces carences se traduisent par une surproduction d hormones st ro des interm diaires, ce qui entra ne une masculinisation des organes g nitaux externes du f tus XX. Ces patients sont incapables de synth tiser le cortisol. Dans 90 % des cas, un d ficit en 21-hydroxylase am ne l'hormone adr nocorticotrope (ACTH) stimuler la s cr tion de quantit s excessives d'androg nes surr naliens, ce qui masculinise la femelle en d veloppement (Fig. 39-36). Ces nourrissons sont sujets une perte de sel et n cessitent un remplacement du cortisol. Les personnes pr sentant un d ficit en min ralocortico de n cessitent galement un remplacement par la fluorocortisone. Dysg n sie gonadique mixte Ce syndrome est associ des gonades dysg n tiques et des structures mull riennes conserv es. Le caryotype typique est une mosa que, g n ralement 45XO, 46XY. Une incidence lev e de Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174612/02/19 11:27 AM 1747CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Figure 39-36. Des organes g nitaux ambigus se manifestent par une hypertrophie du clitoris et des plis labioscrotaux chez un b b atteint du syndrome surr nog nital. Des tumeurs malignes surviennent dans les gonades dysg n tiques, le plus souvent un gonadoblastome. Par cons quent, ils devraient tre supprim s.Gestion. Dans le diagnostic diff rentiel des patients pr sentant des anomalies intersexu es, les tapes diagnostiques suivantes sont n cessaires : (a) valuation du fond g n tique et des ant c dents familiaux ; (b) valuation des structures anatomiques par examen physique, chographie et/ou tudes chromosomiques ; (c) d termination de facteurs biochimiques dans le s rum et l'urine pour valuer la pr sence d'un d faut enzymatique ; et (d) laparoscopie pour biopsie gonadique. Le traitement doit inclure la correction des pertes d' lectrolytes et de volume, en cas d'hyperplasie surr nalienne cong nitale, et le remplacement du d ficit hormonal. L attribution chirurgicale du sexe ne doit jamais tre d termin e d s la premi re op ration. Bien qu historiquement le sexe f minin ait t attribu , il existe des preuves abondantes et convaincantes selon lesquelles lever un homme g notypique en tant que femme a des cons quences d vastatrices, non seulement anatomiques mais aussi psychosociales. Ceci est particuli rement pertinent compte tenu du r le des hormones pr et postnatales sur l empreinte de genre et l identit . De mani re g n rale, la reconstruction chirurgicale doit tre r alis e apr s un bilan g n tique complet et avec la participation d'endocrinologues p diatriques, de chirurgiens plasticiens p diatriques et d' thiciens experts en questions de genre. La discussion avec la famille jo
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ue galement un r le important. Cette approche servira r duire l'anxi t associ e ces troubles et contribuera assurer le d veloppement physique et motionnel normal de ces patients.MALIGNANCE P DIATRIQUELe cancer est la deuxi me cause de d c s chez les enfants apr s les traumatismes et repr sente environ 11 % de tous d c s p diatriques aux tats-Unis. La description suivante se limitera aux tumeurs les plus fr quemment rencontr es chez les enfants. Pr sentation clinique des tumeurs de Wilms. La tumeur de Wilms est la tumeur maligne primitive du rein la plus courante chez les enfants. Il y a environ 500 nouveaux cas chaque ann e aux tats-Unis, et la plupart sont diagnostiqu s entre 1 et 5 ans avec une incidence maximale l ge de 3 ans. Les progr s dans la prise en charge des patients atteints de la tumeur de Wilms ont abouti un taux de gu rison global d environ 90 %, m me en pr sence d une propagation m tastatique. La tumeur se d veloppe g n ralement chez des enfants par ailleurs en bonne sant sous la forme d une masse asymptomatique dans le flanc ou le haut de l abdomen. Souvent, la masse est d couverte par un parent alors qu'il donne le bain ou habille son enfant. D'autres sympt mes incluent l'hypertension, l'h maturie, l'obstipation et la perte de poids. Parfois, la masse est d couverte la suite d un traumatisme abdominal ferm . G n tique de la tumeur de Wilms. La tumeur de Wilms peut r sulter de mutations germinales et somatiques et peut survenir en pr sence ou en l absence d ant c dents familiaux. Pr s de 97 % des tumeurs de Wilms sont sporadiques dans le sens o elles surviennent en l absence de cause ou de facteur de risque h r ditaire ou cong nital. Lorsqu'un facteur de risque h r ditaire est identifi , les enfants atteints se pr sentent souvent un ge plus pr coce et les tumeurs sont souvent bilat rales. La plupart de ces tumeurs sont associ es des mutations germinales. Il est bien tabli qu il existe une pr disposition g n tique la tumeur de Wilms dans le syndrome WAGR, qui comprend une tumeur de Wilms, une aniridie, des anomalies g nito-urinaires et un retard mental. De plus, il existe une incidence accrue de tumeur de Wilms dans certaines conditions de prolif ration, en particulier le syndrome de Beckwith-Wiedemann et l h mihypertrophie. Il a t d montr que le syndrome WAGR r sulte de la suppression d une copie de chacun du g ne de la tumeur de Wilms, WT1, et du g ne de l aniridie adjacent, PAX6, sur le chromosome 11p13. Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est un syndrome de prolif ration caract ris par une visc rom galie, une macroglossie et une hypoglyc mie hyperinsulin mique. Elle r sulte de mutations au locus 11p15.5. Il existe des preuves sugg rant que l analyse de l tat de m thylation de plusieurs g nes dans le locus 11p15 pourrait pr dire le risque individuel de d veloppement de la tumeur de Wilms. Il est important de noter que la plupart des patients atteints d une tumeur de Wilms ne pr sentent pas de mutations au niveau de ces loci g n tiques. Traitement chirurgical. Avant l op ration, tous les patients suspect s d avoir une tumeur de Wilms doivent subir une tomodensitom trie abdominale et thoracique. Ces tudes caract risent la masse, identifient la pr sence de m tastases et renseignent sur le rein oppos (Fig. 39-37). Le scanner indique galement la pr sence de restes n phrog niques, l sions pr curseurs de la tumeur de Wilms. Une chographie abdominale doit tre r alis e pour valuer la pr sence d une extension de la veine r nale ou de la veine cave. La prise en charge des patients atteints d une tumeur de Wilms a t soigneusement analys e dans le contexte de grandes tudes impliquant des milliers de patients. Ces tudes ont t coordonn es par le National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) en Am rique du Nord et la Soci t internationale d oncologie p diatrique (Figure 39-37). Tumeur de Wilms du rein droit (fl che) chez une fillette de 3 ans.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174712/02/19 11:27 AM 1748CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IITableau 39-3Stading de la tumeur de WilmsStade I : Tumeur limit e au rein et compl tement excis . Stade II : Tumeur qui s' tend au-del du rein mais est compl tement excis . Cela inclut la p n tration de la capsule r nale, l'invasion des tissus mous du sinus r nal ou des vaisseaux sanguins dans le sp cimen de n phrectomie en dehors du parenchyme r nal contenant la tumeur. Aucune tumeur r siduelle n'est apparente au niveau ou au-del des marges d'excision.a Stade III : tumeur r siduelle non h matog ne confin e l'abdomen. Les ganglions lymphatiques de l'abdomen ou du bassin contiennent une tumeur. Contamination p riton ale par la tumeur, par exemple par d versement ou biopsie de la tumeur avant ou pendant une intervention chirurgicale. Croissance tumorale ayant p n tr travers la surface p riton ale. Les implants se trouvent sur les surfaces p riton ales. La tumeur s' tend au-del des marges chirurgicales, soit de mani re microscopiqu
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e, soit de mani re macroscopique. La tumeur n'est pas compl tement r s cable en raison d'une infiltration locale dans les structures vitales. La tumeur a t trait e par chimioth rapie pr op ratoire avec ou sans biopsie. La tumeur est retir e en plus d'un seul morceau.Stade IV : m tastases h matog nes ou atteinte des ganglions lymphatiques en dehors de la r gion abdomino-pelvienne.Stade V : atteinte r nale bilat rale.Syst me international de stadification du neuroblastome tape 1 : tumeur localis e avec r section macroscopique compl te, avec ou sans r sidu microscopique maladieStade 2A : tumeur localis e avec excision macroscopique incompl te ; ganglions lymphatiques non adh rents homolat raux repr sentatifs n gatifs pour la tumeurStade 2B : tumeur localis e avec ou sans excision macroscopique compl te, avec ganglions lymphatiques non adh rents homolat raux positifs pour la tumeur. L'hypertrophie des ganglions lymphatiques controlat raux doit tre n gative au microscope. Stade 3 : tumeur unilat rale non r s cable traversant la ligne m diane, avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques r gionaux ; ou tumeur unilat rale localis e avec atteinte des ganglions lymphatiques r gionaux controlat raux ; ou tumeur m dianeStade 4 : toute tumeur primitive diss min e vers des ganglions lymphatiques distants, des os, de la moelle osseuse, du foie, de la peau et/ou d'autres organes.Stade 4S : chez les nourrissons de moins de 1 an ; tumeur primitive localis e avec diss mination limit e la peau, au foie et/ou la moelle osseuseSyst me international de stadification du groupe de risque de neuroblastomeL1 Tumeur localis e n'impliquant pas de structures vitales telles que d finies par la liste des IDRF et confin e un compartiment corporelL2 Tumeur locor gionale avec pr sence d'un ou plusieurs IDRFsM Maladie m tastatique distance (sauf SEP)SEP Maladie m tastatique chez les enfants de moins de 18 mois limit e la peau, au foie et la moelle osseuse aRupture ou coulement confin au flanc, y compris la biopsie de la tumeur, n'est plus inclus en phase II et est d sormais inclus dans la phase III.(SIOP), impliquant principalement des pays europ ens. Des diff rences significatives dans l approche des patients atteints d une tumeur de Wilms ont t mises en vidence par ces tudes. Le NWTSG soutient une strat gie chirurgicale suivie d'une chimioth rapie dans la plupart des cas, tandis que l'approche SIOP consiste r duire la tumeur l'aide d'une chimioth rapie pr op ratoire. Il existe des cas o la chimioth rapie pr op ratoire est soutenue par les deux groupes, y compris la pr sence d'une atteinte bilat rale ou d'une atteinte de la veine cave inf rieure qui s' tend au-dessus des veines h patiques et l'atteinte d'un rein solitaire par la tumeur de Wilms. Les partisans du NWTSG soutiennent que le traitement pr op ratoire dans d'autres cas entra ne une perte d'informations importantes sur la stadification et expose donc les patients un risque plus lev de r cidive ; l inverse, cela peut conduire un traitement trop agressif dans certains cas et une morbidit plus lev e. Cependant, les taux de survie globale ne diff rent pas entre les approches NWTSG et SIOP. Le but de la chirurgie est l ablation compl te de la tumeur. Il est crucial d viter la rupture de la tumeur ou les l sions des organes contigus. Un chantillon de ganglions lymphatiques r gionaux doit tre inclus et tous les ganglions suspects doivent tre chantillonn s. En r gle g n rale, une grande incision abdominale transversale est pratiqu e et une approche transp riton ale est utilis e. Le c t oppos est soigneusement inspect pour s assurer qu aucune maladie n est pr sente. Bien qu'historiquement cela impliquait la mobilisation compl te du rein controlat ral, les preuves actuelles indiquent que la tomodensitom trie pr op ratoire haute r solution est d'une pr cision suffisante pour la d tection de l sions cliniquement significatives si elles sont pr sentes. En cas de maladie unilat rale, une n phro-ur t rectomie radicale est alors r alis e avec contr le du p dicule r nal dans un premier temps. En cas d'extension au-dessus des veines h patiques, une approche intrathoracique peut tre n cessaire. En cas de maladie bilat rale, les deux l sions sont biopsi es et une chimioth rapie est administr e, suivie d'une proc dure d' pargne du n phron. Chimioth rapie. Apr s une n phrour t rectomie pour une tumeur de Wilms, la n cessit d'une chimioth rapie et/ou d'une radioth rapie est d termin e par l'histologie de la tumeur et le stade clinique du patient (Tableau 39-3). Essentiellement, les patients dont la maladie se limite un rein compl tement excis chirurgicalement re oivent une courte cure de chimioth rapie et peuvent s'attendre une survie de 97 % 4 ans, la rechute tumorale tant rare apr s cette p riode. Les patients dont la maladie est plus avanc e ou dont l'histologie est d favorable re oivent une chimioth rapie et une radioth rapie plus intensiv
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es. M me au stade IV, des taux de gu rison lev s peuvent tre atteints. Les taux de survie sont pires dans le faible pourcentage de patients consid r s comme ayant une histologie d favorable.NeuroblastomePr sentation clinique. Le neuroblastome est la troisi me tumeur maligne p diatrique la plus courante et repr sente environ 10 % de tous les cancers infantiles. La grande majorit des patients ont une maladie avanc e au moment de la pr sentation et, contrairement la tumeur de Wilms, pour laquelle une gu rison est attendue chez la grande majorit des patients, la survie globale des patients atteints de neuroblastome est nettement inf rieure. Plus de 80 % des cas se pr sentent avant l ge de 4 ans et le pic d incidence se situe l ge de deux ans. Les neuroblastomes proviennent des cellules de la cr te neurale et pr sentent diff rents niveaux de diff renciation. La tumeur prend naissance le plus souvent dans les glandes surr nales, le m diastin post rieur, le cou ou le bassin, mais peut appara tre dans n'importe quel ganglion sympathique. La pr sentation clinique d pend du site du primitif et de la pr sence de m tastases.9Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174812/02/19 11:27 AM 1749CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Les deux tiers de ces tumeurs sont d'abord constat es comme une masse abdominale asymp-tomatique . La tumeur peut traverser la ligne m diane et la majorit des patients pr senteront d j des signes de maladie m tastatique. Parfois, les enfants peuvent ressentir des douleurs dues la masse tumorale ou aux m tastases osseuses. Une exophtalmie et des ecchymoses p ri-bitales peuvent survenir en raison de la pr sence de m tastases r trobulbaires. Parce qu'ils proviennent des ganglions paraspinaux, les neuroblastomes peuvent envahir les foramens neuraux et comprimer la moelle pini re, provoquant une faiblesse musculaire ou des modifications sensorielles. Dans de rares cas, les enfants peuvent avoir une diarrh e aqueuse s v re due la s cr tion de peptide intestinal vasoactif par la tumeur, ou des signes neurologiques paran oplasiques, notamment une ataxie c r belleuse ou une opsoclonie/myoclonie. Le syst me international de classification des neuroblastomes et le syst me international de classification des groupes de risques de neuroblastome sont pr sent s dans le tableau 39-3. valuation diagnostique. Puisque ces tumeurs proviennent du syst me nerveux sympathique, les cat cholamines et leurs m tabolites seront produits des niveaux accrus. Ceux-ci incluent des taux lev s de cat cholamines s riques (dopamine, noradr naline) ou de m tabolites des cat cholamines urinaires : acide vanillylmand lique (VMA) ou acide homovanillique (HVA). La mesure de la VMA et de la HVMA dans le s rum et l'urine facilite le diagnostic et le suivi de l'ad quation du traitement futur et des r cidives. Le crit re minimum pour un diagnostic de le neuroblastome est bas sur l'un des l ments suivants : (a) un diagnostic pathologique sans quivoque tabli partir du tissu tumoral par microscopie optique (avec ou sans immunohistologie, microscopie lectronique ou augmentation des taux de cat cholamines s riques ou de m tabolites des cat cholamines urinaires) ; (b) la combinaison d'une aspiration ou d'une biopsie de moelle osseuse contenant des cellules tumorales sans quivoque et d'une augmentation des taux de cat cholamines s riques ou de m tabolites urinaires des cat cholamines, comme d crit pr c demment. Le patient doit tre valu par tomodensitom trie abdominale informatis e, qui peut montrer un d placement et une occasion. obstruction alli e de l'uret re d'un rein intact (Fig. 39-38). Avant l instauration du traitement, un bilan complet de stadification doit tre effectu . Cela comprend une radiographie de la poitrine, une biopsie de la moelle osseuse et des analyses de radionucl ides pour rechercher des m tastases. Toute anomalie sur la radiographie pulmonaire doit tre suivie d'un scanner thoracique. Indicateurs pronostiques. Un certain nombre de variables biologiques ont t tudi es chez les enfants atteints de neuroblastome. Une biopsie ouverte est n cessaire afin de fournir des tissus pour cette analyse. L'ADN tumoral hyperdiplo de est associ un pronostic favorable, et Figure 39-38. Neuroblastome abdominal provenant du r trop ritoine droit (fl che). L'amplification de N-myc est associ e un mauvais pronostic quel que soit l' ge du patient. La classification Shimada d crit les tumeurs comme une histologie favorable ou d favorable en fonction du degr de diff renciation, de l'indice mitose-caryorrhexis et de la pr sence ou de l'absence de stroma schwannien. En g n ral, les enfants de tout ge atteints d'un neuroblastome localis et les nourrissons de moins d'un an pr sentant une maladie avanc e et des caract ristiques favorables de la maladie ont une forte probabilit de survie sans maladie. En revanche, les enfants plus g s atteints d une maladie un stade avanc ont des chances de gu rison consid rablement
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r duites malgr un traitement intensif. Par exemple, une chimioth rapie multiagent agressive a entra n un taux de survie 2 ans d'environ 20 % chez les enfants plus g s atteints d'une maladie de stade IV. Le neuroblastome chez l'adolescent a un pronostic long terme plus mauvais, quel que soit le stade ou le site, et, dans de nombreux cas, une volution plus prolong e.Chirurgie. Le but de la chirurgie est la r section compl te. Cependant, cela n'est souvent pas possible lors de la pr sentation initiale en raison de la propagation locor gionale tendue de la tumeur au moment de la pr sentation. Dans ces circonstances, une biopsie est r alis e et une chimioth rapie pr op ratoire est propos e en fonction du stade de la tumeur. Apr s l administration d un traitement n oadjuvant, une r section chirurgicale est r alis e. L'objectif principal de la chirurgie est d'obtenir une r section d'au moins 95 % sans compromettre les structures majeures. Les tumeurs abdominales sont abord es par une incision transversale. Les tumeurs thoraciques peuvent tre abord es par une thoracotomie post rolat rale ou par une approche thoracoscopique. Ceux-ci peuvent avoir une composante intraspinale. Dans tous les cas de neuroblastome intra-thoracique, en particulier ceux de l entr e thoracique, il est important d tre conscient de la possibilit de d veloppement d un syndrome de Horner (anhidrose, ptose, m iose). Cela se r sout g n ralement, m me si cela peut prendre plusieurs mois. Neuroblastome chez les nourrissons. La r gression spontan e du neuroblastome a t bien d crite chez les nourrissons, en particulier chez ceux atteints de la maladie de stade 4S. La r gression ne se produit g n ralement que dans les tumeurs pr sentant un nombre de chromosomes presque triplo de, d pourvues galement d'amplification N-myc et de perte du chromosome 1p. Des tudes r centes indiquent que les nourrissons atteints d'un petit neuroblastome asymptomatique un stade bas d tect par le d pistage peuvent avoir des tumeurs qui r gressent spontan ment. Ces patients peuvent tre observ s en toute s curit sans intervention chirurgicale ni diagnostic tissulaire. Rhabdomyosarcome Le rhabdomyosarcome est une tumeur primitive des tissus mous qui provient des tissus m senchymateux. Les sites d'origine les plus courants sont la t te et le cou (36 %), les extr mit s (19 %), les voies g nito-urinaires (2 %) et le tronc (9 %), bien que la tumeur puisse appara tre pratiquement n'importe o . La pr sentation clinique de la tumeur d pend du site d'origine. Le diagnostic est confirm par une biopsie incisionnelle ou excisionnelle apr s valuation par IRM, tomodensitom trie de la zone touch e et du thorax et biopsie de la moelle osseuse. La tumeur se d veloppe localement dans les structures environnantes et m tastase largement dans les poumons, les ganglions lymphatiques r gionaux, le foie, le cerveau et la moelle osseuse. Le syst me de stadification du rhabdomyosarcome est bas sur le syst me TNM, tel qu' tabli par le comit sur le sarcome des tissus mous du groupe d'oncologie infantile. Il est pr sent dans le tableau 39-4. La chirurgie est un l ment important de la strat gie de stadification et implique une biopsie de la l sion et une valuation des lymphatiques. La r section primaire doit tre entreprise lorsque l'excision compl te peut tre r alis e sans entra ner d'invalidit . Si cela n est pas possible, la l sion est biopsi e et une chimioth rapie intensive est administr e. Il est important de planifier la biopsie de mani re ce qu'elle n'interf re pas avec la r section ult rieure. Une fois que la tumeur Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 174912/02/19 11:27 AM 1750CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIa diminu en taille, une r section de la maladie r siduelle macroscopique doit tre r alis e. La radioth rapie est efficace pour obtenir un contr le local lorsqu'une maladie r siduelle microscopique ou macroscopique existe apr s le traitement initial. Patients pr sentant des tumeurs compl tement r s qu es d'histologie embryonnaire se passent bien de radioth rapie, mais la radioth rapie profite aux patients atteints de tumeurs du groupe I avec une histologie alv olaire ou indiff renci e.Pronostic. Le pronostic du rhabdomyosarcome est li au site d'origine, la r s cabilit , la pr sence de m tastases, au nombre de sites m tastatiques et l'histopathologie. Les sites primaires avec un pronostic plus favorable comprennent l'orbite et la t te et le cou non param ning s, le parestis et le vagin (non v sical, g nito-urinaire non prostatique) et les voies biliaires. Les patients pr sentant des tumeurs de moins de 5 cm ont une survie am lior e par rapport aux enfants pr sentant des tumeurs plus grosses, tandis que les enfants atteints d'une maladie m tastatique au moment du diagnostic ont le pronostic le plus sombre. L'histologie de la tumeur influence le pronostic et la variante embryonnaire est favorable tandis que le sous-type alv olaire est d favorable. T ratomesL
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es t ratomes sont des tumeurs compos es de tissus provenant des trois couches germinales embryonnaires. Ils peuvent tre b nins ou malins, ils peuvent appara tre dans n importe quelle partie du corps et se trouvent g n ralement dans les structures m dianes. Les t ratomes thoraciques se pr sentent g n ralement sous la forme d une masse m diastinale ant rieure. Les t ratomes ovariens se pr sentent sous la forme d'une masse abdominale souvent accompagn e de sympt mes de torsion, de saignement ou de rupture. Les t ratomes r trop riton aux peuvent se pr senter sous la forme d'une masse du flanc ou de l'abdomen. Les t ratomes matures contiennent g n ralement des tissus bien diff renci s et sont b nins, tandis que les t ratomes immatures contiennent des degr s variables de tissus neuro pith liaux ou blast miques immatures. Les t ratomes immatures peuvent tre class s de 1 3 en fonction de la quantit de tissu neuroglial immature pr sent. Les tumeurs de grade sup rieur sont plus susceptibles d'avoir des foyers de tumeur du sac vitellin. Les tumeurs malignes des cellules germinales contiennent g n ralement des tissus franchement n oplasiques d'origine germinale (c'est- -dire carcinome du sac vitellin, carcinome embryonnaire, germinome ou choriocarcinome). Les carcinomes du sac vitellin produisent de l' -foetoprot ine (AFP), tandis que les choriocarcinomes produisent de la -gonadotrophine chorionique humaine (BHCG), ce qui entra ne une l vation de ces substances dans le s rum, qui peuvent servir de marqueurs tumoraux. De plus, les germinomes peuvent galement produire une l vation du taux s rique de BHCG, mais pas aux niveaux associ s au choriocarcinome. NM02Vesie/prostate, extr mit , cr nienne param ning , autreT1 ou T2a N0 ou NXM03Vesie/prostate, extr mit , cr nien param ning , autreT1 ou T2aN1M0 bTout NM04ToutT1 ou T2a ou bTout NM1T1 = tumeur confin e au site d'origine anatomique ; T2 = extension tumorale et/ou fix e aux tissus environnants ; a = 5 cm ; b = >5 cm ; N0 = ganglions r gionaux non cliniquement impliqu s ; N1 = ganglions r gionaux cliniquement impliqu s ; NX = statut du n ud r gional inconnu ; M0 = pas de m tastase distance ; M1 = pr sence de m tastases.Groupe clinique :Groupe 1 : Maladie localis e, compl tement r s qu e, aucune atteinte ganglionnaire r gionale.Groupe 2 : Maladie localis e, r section totale macroscopique mais maladie r siduelle microscopique ; ou ganglions lymphatiques r gionaux impliqu s. Groupe 3 : Maladie localis e avec maladie r siduelle macroscopique apr s r section incompl te ou biopsie uniquement. Groupe 4 : Maladie m tastatique au moment du diagnostic. Figure 39-39. T ratome sacrococcygien chez un gar on de 2 jours.T ratome sacrococcygien. Le t ratome sacro-coccygien se pr sente g n ralement comme une masse volumineuse s' tendant du sacrum au cours de la p riode n onatale. Le diagnostic peut tre tabli par une chographie pr natale. Chez les f tus pr sentant des signes d'anasarque et un t ratome sacro-coccygien volumineux, le pronostic est sombre ; ainsi, une intervention pr natale a t pr conis e chez ces patients. La masse peut tre aussi petite que quelques centim tres de diam tre ou aussi massive que la taille du nourrisson (Fig. 39-39). La tumeur a t class e en fonction de l'emplacement et du degr d'extension intrapelvienne. Les l sions qui se d veloppent principalement dans l'espace pr sacr se pr sentent souvent plus tard dans l'enfance. Le diagnostic diff rentiel comprend les tumeurs neurales, les lipomes et les my lom ningoc les. La plupart des tumeurs sont identifi es la naissance et sont b nignes. L histologie maligne des tumeurs du sac vitellin se produit dans une minorit de ces tumeurs. Une r section compl te de la tumeur le plus t t possible est indispensable. Les structures rectales et g nitales sont souvent d form es par la tumeur mais peuvent g n ralement tre pr serv es au cours de la r section. Des complications p riop ratoires d'hypothermie et d'h morragie peuvent survenir en cas de tumeurs massives et peuvent s'av rer mortelles. Ceci est particuli rement pr occupant chez les petits pr matur s atteints de grosses tumeurs. Le taux de gu rison est excellent si la tumeur est compl tement excis e. Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 175012/02/19 11:27 AM 1751CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39La majorit des patients qui d veloppent une maladie r currente peuvent tre sauv s par une chimioth rapie ult rieure base de platine. Tumeurs du foiePlus de deux tiers de toutes les tumeurs du foie chez les enfants sont malignes. nant. Il existe deux sous-groupes histologiques majeurs : les h patoblastomes et les carcinomes h patocellulaires. L' ge d'apparition du cancer du foie chez l'enfant est li l'histologie de la tumeur. L'h patoblastome est la tumeur maligne du foie la plus courante chez les enfants, la plupart de ces tumeurs tant diagnostiqu es avant l' ge de 4 ans. Le carcinome h patocellulaire vient ensuite en importance, avec un pic d'incidence
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entre 10 et 15 ans. Les m senchymomes malins et les sarcomes sont beaucoup moins fr quents mais constituent le reste des tumeurs malignes. La d couverte d une masse h patique n implique pas n cessairement la pr sence d une tumeur maligne. Pr s de 50 % de toutes les masses sont b nignes et les h mangiomes constituent la l sion la plus fr quente. La plupart des enfants atteints d'une tumeur au foie pr sentent une masse abdominale g n ralement indolore, que les parents constatent en changeant les v tements de l'enfant ou en lui donnant son bain. Les patients pr sentent rarement un ict re mais peuvent se plaindre d'anorexie et de perte de poids. La plupart des tests de la fonction h patique sont normaux. Les taux d'AFP sont augment s chez 90 % des enfants atteints d'h patoblastomes, mais beaucoup moins fr quemment dans d'autres tumeurs malignes du foie. L' valuation radiographique de ces enfants doit inclure un scanner abdominal pour identifier la l sion et d terminer le degr d'invasion locale (Fig. 39-40). Pour les l sions d'apparence maligne, une biopsie doit tre r alis e moins que la l sion puisse tre compl tement r s qu e facilement. L'h patoblastome est le plus souvent unifocal, tandis que le carcinome h patocellulaire est souvent largement invasif ou multicentrique. Si un h patoblastome est compl tement retir , la majorit des patients survivent, mais seule une minorit de patients pr sente des l sions pouvant faire l'objet d'une r section compl te au moment du diagnostic. Un syst me de classification bas sur l' tendue post-chirurgicale de la tumeur et la r s cabilit chirurgicale est pr sent dans le tableau 39-5. Le taux de survie global des enfants atteints d h patoblastome est de 70 %, mais il n est que de 25 % pour le carcinome h patocellulaire. Les enfants diagnostiqu s avec un h patoblastome de stade I et II ont un taux de gu rison sup rieur 90 %, contre 60 % pour le stade III et environ 20 % pour le stade IV. Chez les enfants diagnostiqu s avec un carcinome h patocellulaire, ceux du stade I obtiennent un bon r sultat, tandis que les stades III et IV sont g n ralement mortels. La variante fibrolamellaire du carcinome h patocellulaire pourrait avoir un meilleur pronostic. Chirurgie. Le scanner abdominal d terminera g n ralement la r s cabilit de la l sion, m me si cela ne peut parfois tre obtenu qu'en Figure 39-40. Tomodensitom trie de l'abdomen montrant un carcinome h patocellulaire chez un gar on de 12 ans. D termin au moment de l'exploration. La r section chirurgicale compl te de la tumeur est l objectif principal et est essentielle la gu rison. Pour les tumeurs non r s cables, une chimioth rapie pr op ratoire doit tre administr e pour r duire la taille de la tumeur et am liorer la possibilit d'une ablation compl te. La chimioth rapie est plus efficace pour l'h patoblastome que pour le carcinome h patocellulaire. Les zones de maladie localement invasive, telles que le diaphragme, doivent tre r s qu es au moment de l'intervention chirurgicale. Pour les tumeurs non r s cables, une transplantation h patique peut tre propos e chez certains patients. La variante fibrolamellaire du carcinome h patocellulaire peut avoir de meilleurs r sultats avec une transplantation h patique que d'autres carcinomes h patocellulaires. LES TRAUMATISMES CHEZ LES ENFANTSLes blessures sont la principale cause de d c s chez les enfants de plus d'un an. En fait, les traumatismes sont responsables de pr s de la moiti de tous les d c s p diatriques, soit plus que le cancer, les anomalies cong nitales, la pneumonie, les maladies cardiaques, les homicides et la m ningite r unis. Les d c s dus des blessures non intentionnelles repr sentent 65 % de tous les d c s li s des blessures chez les enfants de moins de 19 ans. Les collisions de v hicules automobiles constituent la principale cause de d c s chez les personnes g es de 1 19 ans, suivies par les homicides ou les suicides (principalement par arme feu) et les noyades. Chaque ann e, environ 20 000 enfants et adolescents meurent des suites de blessures aux tats-Unis. Pour chaque enfant qui d c de suite une blessure, on calcule que 40 autres sont hospitalis s et 1 120 sont soign s aux urgences. On estime que 50 000 enfants contractent chaque ann e un handicap permanent, la plupart r sultant de traumatismes cr niens. Ainsi, le probl me des traumatismes p diatriques continue d' tre l'une des principales menaces pour la sant et le bien- tre des enfants. Des consid rations sp cifiques s'appliquent aux traumatismes chez les enfants qui influencent la gestion et les r sultats. Ceux-ci concernent les m canismes de blessure, les variations anatomiques chez les enfants par rapport aux adultes et les r ponses physiologiques. M canismes de blessure La plupart des traumatismes p diatriques sont contondants. Les blessures p n trantes sont observ es dans le cadre de violences arm es, de chutes sur des objets pointus ou de p n tration par une vitre apr s une chut
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e travers une fen tre. L ge et le sexe influencent consid rablement les types de blessures. Les gar ons g s de 14 18 ans sont expos s des sports de contact, la violence arm e et, dans certaines juridictions, conduisent des v hicules moteur. En cons quence, ils pr sentent un type de blessure diff rent de celui des enfants plus jeunes, caract ris par des scores de gravit des blessures plus lev s. Dans le groupe d' ge des nourrissons et des tout-petits, les chutes sont un probl me. ou rupture tumorale, ou coulement tumoral au moment de l'intervention chirurgicaleStade III : absence de m tastases distance, tumeur non r s cable ou r s qu e avec une tumeur r siduelle macroscopique, ou ganglions lymphatiques positifsStade IV : m tastases distance quelle que soit l' tendue de l'atteinte h patiqueDonn es de Douglass E, Ortega J, Feusner J et coll. Carcinome h patocellulaire (HCA) chez les enfants et les adolescents : r sultats de la Pediatric Intergroup Hepatoma Study (CCG 8881/POG 8945), Proc Am Soc Clin Oncol. 1994;13:A-1439.Brunicardi_Ch39_p1705- p1758.indd 175112/02/19 11:27 AM 1752CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIcause fr quente de blessures graves. Les blessures la maison sont extr mement courantes. Il s'agit notamment des chutes, des quasi-noyades, de l'ingestion de produits caustiques, et blessures non accidentelles. Prise en charge initiale Les objectifs de la prise en charge du patient p diatrique traumatis sont similaires ceux des adultes et suivent les directives Advanced Trauma Life Support tablies par l'American College of Surgeons Committee on Trauma. Le contr le des voies respiratoires est la premi re priorit . Chez un enfant, un arr t respiratoire peut voluer rapidement vers un arr t cardiaque. Il est important d tre conscient des diff rences anatomiques entre les voies respiratoires de l enfant et de l adulte. L'enfant a une grosse t te, un cou plus court, un larynx plus petit et ant rieur, une piglotte souple, une trach e courte et une grande langue. La taille de la sonde endotrach ale peut tre estim e par la formule ( ge + 16)/4. Il est important d utiliser des sondes endotrach ales sans ballonnet chez les enfants de moins de 8 ans afin de minimiser les traumatismes trach aux. Apr s valuation des voies respiratoires, la respiration est valu e. Il est important de consid rer que la distension gastrique due l a rophagie peut gravement compromettre la respiration. Une sonde nasogastrique doit donc tre pos e d s le d but de la r animation si aucun traumatisme cr nien n'est suspect , ou une sonde orogastrique en cas de traumatisme cr nien. Le pneumothorax ou l'h mothorax doivent tre trait s rapidement. Lors de l valuation de la circulation, il est important de reconna tre que la tachycardie est g n ralement la premi re r ponse mesurable l hypovol mie. D'autres signes d'un choc hypovol mique imminent chez les enfants comprennent des changements dans la mentalit , un remplissage capillaire retard , une p leur cutan e et une hypothermie. L'acc s IV doit tre obtenu rapidement une fois le patient arriv dans l'infirmerie. La premi re approche consiste utiliser les fosses ant cubitales. Si cela n est pas possible, une incision de la saph ne au niveau de l aine peut tre r alis e rapidement et en toute s curit . La canulation intra-osseuse peut fournir un acc s temporaire aux enfants et aux jeunes adultes jusqu' ce que l'acc s IV soit tabli. La pose d'un cath ter central guid e par chographie dans l'aine ou le cou doit tre envisag e chez les patients chez lesquels un acc s IV p riph rique de gros calibre n'est pas obtenu. Le sang est pr lev pour une compatibilit crois e et une valuation des enzymes h patiques, de la lipase, de l'amylase et du profil h matologique apr s la mise en place des lignes IV. Chez les patients pr sentant des signes de d pl tion vol mique, un bolus de 20 ml/kg de solution saline ou de Ringer lactate doit tre rapidement administr . donn . Si le patient ne r pond pas trois bolus, du sang doit tre transfus (10 mL/kg). La source du saignement doit tre tablie. Les sites courants comprennent la poitrine, l'abdomen, le bassin, les fractures des extr mit s ou les grandes blessures du cuir chevelu. Ceux-ci doivent tre soigneusement recherch s. Des pr cautions sont prises pour viter l'hypothermie en perfusant des liquides chauds et en utilisant des dispositifs de r chauffement externes. valuation des blessures Tous les patients doivent recevoir une radiographie de la colonne cervicale, de la poitrine et de l'abdomen avec le bassin. Toutes les extr mit s suspectes de fracture doivent galement tre valu es par radiographie. Les films simples du rachis cervical sont pr f rables aux tomodensitogrammes de routine du cou chez l'enfant, car les rayons X fournissent suffisamment de d tails anatomiques. Mais si un scanner de la t te est obtenu, il peut tre raisonnable d'obtenir des images jusqu' C-2 puisque les vues odonto des chez les jeune
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s enfants sont difficiles obtenir. Chez la plupart des enfants, il est possible de diagnostiquer des l sions cliniquement significatives de la colonne cervicale en utilisant cette approche tout en minimisant le degr d'exposition aux rayonnements. Les analyses de sang de d pistage comprenant l'AST, l'ALT et l'amylase/lipase sont utiles pour l' valuation des l sions h patiques et pancr atiques. Une l vation significative de ces tests n cessite une valuation plus approfondie par tomodensitom trie. L'enfant pr sentant une sensibilit abdominale importante et un m canisme de l sion pouvant provoquer une l sion intra-abdominale doit subir dans tous les cas une tomodensitom trie abdominale utilisant un produit de contraste IV et oral. Le lavage p riton al diagnostique (DPL) chez les enfants en tant que test de d pistage a un r le limit . Cependant, cela peut tre parfois utile chez l'enfant amen en urgence au bloc op ratoire pour la prise en charge d'une h morragie intracr nienne importante. Au moment de la craniotomie, une DPL, ou bien une laparoscopie diagnostique, peut tre r alis e simultan ment pour identifier un saignement abdominal. Bien que l chographie abdominale cibl e (examen FAST) soit extr mement utile dans l valuation des traumatismes abdominaux chez l adulte, elle n est pas largement accept e dans la prise en charge des traumatismes abdominals ferm s chez l enfant. Cela est d en partie l utilisation g n ralis e de traitements non op ratoires pour la plupart des l sions des organes solides. Ainsi, une chographie abdominale positive ne modifierait pas cette approche chez un patient h modynamiquement stable. L sions du syst me nerveux central Le syst me nerveux central (SNC) est le syst me organique le plus fr quemment bless et la principale cause de d c s chez les enfants bless s. Chez les tout-petits, les traumatismes non accidentels constituent la cause la plus fr quente de traumatismes cr niens graves. Les r sultats vocateurs d'abus incluent la pr sence d'une h morragie r tinienne lors de l' valuation fondoscopique et d'une h morragie intracr nienne sans signe de traumatisme externe (indiquant une blessure par tremblements) et des fractures diff rents stades de gu rison lors de l'examen squelettique. Chez les enfants plus g s, les l sions du SNC surviennent le plus souvent apr s des chutes et des collisions v lo ou avec des v hicules moteur. Le scanner cr nien initial peut souvent sous-estimer l tendue des blessures chez les enfants. Les crit res de tomodensitom trie de la t te incluent toute perte de conscience ou amn sie due au traumatisme, ou l'incapacit d' valuer l' tat du SNC comme chez le patient intub . Les patients pr sentant un traumatisme cr nien l ger et isol (GCS 14-15) et des tomodensitogrammes n gatifs peuvent sortir si leur tat neurologique est normal apr s 6 heures d'observation. Les jeunes enfants et ceux chez lesquels il existe une atteinte multisyst mique doivent tre admis l'h pital pour observation. Tout changement dans l' tat neurologique justifie une valuation neurochirurgicale et une nouvelle tomodensitom trie. Chez les patients pr sentant un traumatisme cr nien grave (GCS 8 ou moins), une consultation neurochirurgicale urgente est n cessaire. Ces patients sont valu s pour une surveillance de la pression intracr nienne et pour d terminer la n cessit de subir une craniotomie. Blessures thoraciques Le thorax p diatrique est flexible en raison d'une calcification incompl te des c tes et des cartilages. En cons quence, les blessures contondantes la poitrine entra nent g n ralement une contusion pulmonaire, bien que les fractures des c tes soient rares. Le diagnostic repose sur la radiographie thoracique et peut tre associ une hypoxie s v re n cessitant une ventilation m canique. La contusion pulmonaire se r sout g n ralement gr ce une gestion soigneuse du ventilateur et une r animation vol mique judicieuse. Les enfants qui ont subi une blessure thoracique contondante massive peuvent d velopper une asphyxie traumatique. Ceci est caract ris par des h morragies p t chiales cervicales et faciales ou une cyanose associ e un engorgement vasculaire et une h morragie sous-conjonctivale. La prise en charge comprend la ventilation et le traitement des blessures coexistantes du SNC ou de l'abdomen. Les blessures thoraciques p n trantes peuvent entra ner des l sions pulmonaires ou une perturbation majeure des bronches ou des gros vaisseaux. Blessures abdominales Chez les enfants, la petite cage thoracique et la couverture musculaire minimale de l'abdomen peuvent entra ner des blessures importantes apr s un traumatisme apparemment mineur. Le foie et la rate en particulier sont relativement peu prot g s et sont souvent bless s la suite d'un traumatisme abdominal direct. Les blessures duod nales sont g n ralement le r sultat d'un traumatisme contondant, qui peut r sulter de la maltraitance d'un enfant ou d'une blessure caus e par un guidon de v lo.
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Les h matomes duod naux disparaissent g n ralement sans chirurgie. Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 175212/02/19 11:27 AM 1753CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39Une l sion de l'intestin gr le survient g n ralement dans le j junum, dans la zone de fixation par le ligament de Treitz. Ces blessures sont g n ralement caus es par une d c l ration rapide du r glage d'une ceinture abdominale. Il peut y avoir un h matome sur la paroi abdominale ant rieure provoqu par une ceinture sous-abdominale, ce qu'on appelle le signe de la ceinture de s curit (Fig. 39-41A). Cela devrait alerter le soignant de la possibilit d'une l sion sous-jacente de l'intestin gr le (Fig. 39-41B), ainsi que d'une potentielle l sion de la colonne lombaire (fracture de Chance). La rate est relativement fr quemment bless e apr s un traumatisme abdominal ferm chez les enfants. L' tendue de la l sion de la rate est gradu e (Tableau 39-6) et la prise en charge est r gie par le grade de la l sion. Le traitement actuel implique une approche non op ratoire dans la plupart des cas, m me pour les blessures de grade 4, en supposant que le patient soit h modynamiquement stable. Cette approche vite la chirurgie dans la plupart des cas. Tous les patients doivent tre plac s dans une unit surveill e et du sang sp cifique au type doit tre disponible pour la transfusion. Lorsque la prise en charge non op ratoire r ussit, comme c'est le cas dans la plupart des cas, une p riode prolong e d'alitement est prescrite. Cela optimise les chances de gu rison et minimise le risque de nouvelle blessure. Une ligne directrice typique consiste maintenir les enfants dans une activit extr mement restreinte pendant 2 semaines de plus que le degr de l sion de la rate (c'est- -dire qu'un enfant pr sentant une l sion de la rate de niveau 4 re oit 6 semaines d'activit restreinte). Chez les enfants qui ont un besoin continu de liquides, BAFigure 39-41. Tomodensitom trie abdominale d'un patient ayant subi une blessure la ceinture sous-abdominale. A. Des ecchymoses sont not es sur l abdomen partir de la ceinture sous-abdominale. B. Lors d'une laparotomie, une perforation de l'intestin gr le a t identifi e. Ou lorsqu'une transfusion sanguine est n cessaire, l'exploration ne doit pas tre retard e. Lors d une intervention chirurgicale, la rate peut souvent tre sauv e. Si une spl nectomie est r alis e, des antibiotiques prophylactiques et des vaccins doivent tre administr s pour prot ger contre une septic mie grave post-spl nectomie. Le foie est galement fr quemment bless apr s un traumatisme abdominal ferm . Un syst me de notation est utilis pour caract riser les l sions h patiques (Tableau 39-7), et la prise en charge non op ratoire est g n ralement r ussie (Fig. 39-42). Des tudes r centes ont montr que les blessures associ es sont des pr dicteurs plus significatifs de l'issue chez les enfants atteints de l sions h patiques que le degr r el de la blessure. Les crit res chirurgicaux sont similaires ceux des l sions spl niques et impliquent principalement une instabilit h modynamique. Les consid rations perop ratoires dans la prise en charge des l sions h patiques massives sont similaires chez les enfants et les adultes. Des contusions r nales peuvent survenir apr s un traumatisme abdominal contondant important. La prise en charge non op ratoire est g n ralement efficace, sauf si les patients sont instables en raison d'une h morragie r nale active. Il est important de confirmer la pr sence d'un rein controlat ral normal au moment de l'intervention chirurgicale. INTERVENTION F TALE L'un des d veloppements les plus passionnants dans le domaine de la chirurgie p diatrique a t l' mergence de la chirurgie f tale. En termes g n raux, la r alisation d'une intervention f tale peut tre justifi e dans le cas o est pr sente une anomalie qui, si elle n'est pas corrig e, aurait des cons quences d vastatrices pour le nourrisson. Pour la grande majorit des anomalies cong nitales, la chirurgie postnatale est la modalit privil gi e. Cependant, dans des circonstances sp cifiques, la chirurgie f tale peut offrir les meilleures chances de succ s. Tableau 39-6Classement des l sions spl niquesGrade I : h matome sous-capsulaire, d chirure capsulaire < 10 % de la surface, < 1 cm de profondeurGrade II : h matome sous-capsulaire, non en expansion, 10 50 % de la surface ; h matome intraparenchymateux, non expansif, <2 cm de diam tre ; d chirure capsulaire, saignement actif, 1 3 cm, n'impliquant pas de vaisseau trab culaire. Grade III : h matome sous-capsulaire, > 50 % de la surface ou en expansion ; h matome intraparenchymateux > 2 cm ou en expansion ; lac ration > 3 cm de profondeur ou impliquant des vaisseaux trab culaires. Grade IV : rupture d'h matome intraparenchymateux avec saignement actif ; lac ration impliquant des vaisseaux segmentaires ou hilaires produisant une d vascularisation majeure (> 25 % de la rate).Grade V : Rate bris e ; L sion vasculaire hilaire qui d
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vascularise la rateTableau 39-7Syst me de classification des l sions h patiquesGrade I : d chirure capsulaire < 1 cm de profondeurGrade II : d chirure capsulaire de 1 3 cm de profondeur, <10 cm de longueurGrade III : d chirure capsulaire > 3 cm de profondeurGrade IV : perturbation parenchymateuse 25 % 75 % du lobe h patique ou 1 3 segments de CouinaudGrade V : perturbation parenchymateuse > 75 % du lobe h patique ou > 3 segments de Couinaud dans un seul lobe, l sion de la veine cave r troh patique. Reproduit avec la permission de Moore EE, Cogbill TH, Malangoni MA, et al : mise l' chelle des l sions d'organes, Surg Clin North Am. 1995 avril;75(2):293-303.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 175312/02/19 11:27 AM 1754CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIFigure 39-43. La proc dure EXIT (traitement intrapartum ex utero) chez un b b en ge de gestation de 34 semaines pr sentant un gros t ratome cervical. L'intubation est effectu e alors que le f tus est sur un support placentaire.Figure 39-42. Tomodensitom trie abdominale chez un enfant d montrant une lac ration du foie de grade 3 (fl ches). Chirurgie f tale de la my lom ningoc le La my lom ningoc le fait r f rence un spectre d'anomalies dans lesquelles des parties de la moelle pini re sont d couvertes par la colonne vert brale. Cela laisse le tissu neural expos aux effets nocifs du liquide amniotique, ainsi qu aux traumatismes dus au contact avec la paroi ut rine. Des l sions nerveuses s'ensuivent, entra nant divers degr s de paralysie des membres inf rieurs ainsi qu'un dysfonctionnement de l'intestin et de la vessie. Les premi res observations ont indiqu que l' tendue des blessures avait progress tout au long de la grossesse, ce qui justifiait une intervention f tale. L'approche in utero actuelle pour le f tus atteint de my lom ningoc le s'est concentr e sur l'obtention d'une couverture de la moelle pini re expos e. L'efficacit du traitement in utero par rapport la r paration postnatale a t r cemment compar e dans un vaste essai multicentrique comme d crit pr c demment et a montr que la chirurgie pr natale de la my lom ningoc le r duisait le besoin de shunt et am liorait les r sultats moteurs 30 mois, mais tait associ e aux effets maternels et f taux. risques. Les r sultats de cette tude ont ouvert la voie l'acceptation de la r paration in utero du my lome-ningoc le dans certains centres poss dant l'exp rience et l'expertise n cessaires pour r aliser cette proc dure en toute s curit . La proc dure EXIT La proc dure EXIT est une abr viation de traitement intrapartum ex utero. Il est utilis dans les cas o une obstruction des voies respiratoires est pr vue au moment de l'accouchement en raison de la pr sence d'une masse cervicale importante, telle qu'un hygroma kystique ou un t ratome (Fig. 39-43), ou une st nose trach ale cong nitale. Le succ s de la proc dure d pend du maintien de la perfusion ut ro-placentaire pendant une dur e suffisante pour s curiser les voies respiratoires. Pour y parvenir, une relaxation ut rine profonde est obtenue lors d une c sarienne sous anesth sie g n rale. La perfusion ut rine avec une solution saline chauff e favorise galement la relaxation et la circulation sanguine vers le placenta. En moyenne, entre 20 et 30 minutes de perfusion placentaire peuvent tre r alis es. Les voies respiratoires f tales sont s curis es soit par la mise en place d'une sonde orotrach ale, soit par la r alisation d'une trach otomie. Une fois les voies respiratoires s curis es, le cordon est coup et une proc dure d finitive peut tre effectu e pour soulager l'obstruction pendant la p riode postnatale. En termes g n raux, les masses kystiques du cou telles que les lymphangiomes ont une r ponse plus favorable une proc dure EXIT que les tumeurs solides, telles que les t ratomes, en particulier chez les pr matur s. La d cision d'effectuer une intervention f tale n cessite galement une s lection minutieuse des patients. en tant que centre multidisciplinaire d di aux soins chirurgicaux du f tus et de la m re. La s lection des patients d pend en partie d une imagerie pr natale tr s pr cise comprenant l chographie et l IRM. Des risques importants peuvent tre associ s la r alisation d une intervention chirurgicale f tale, tant pour la m re que pour le f tus. Du point de vue maternel, la chirurgie f tale ouverte peut entra ner des saignements ut rins en raison de la relaxation ut rine requise lors de l'intervention. Les effets long terme sur les grossesses ult rieures restent tablir. Pour le f tus, la chirurgie in utero comporte un risque d accouchement pr matur et de fuite de liquide amniotique. En cons quence, ces proc dures sont r alis es uniquement lorsque le b n fice attendu de l intervention f tale d passe le risque pour le f tus des soins postnatals standards. Actuellement, l'intervention f tale ouverte peut tre efficace dans certains cas de l sions pulmonaires cong nitales importantes avec hydrops, de t ratomes importants a
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vec hydrops, de syndrome transfusionnel de jumeaux, de certains cas d'obstruction cong nitale des voies urinaires inf rieures et de my lom ningoc le. L' tude sur la gestion de la my lom ningoc le, financ e par le NIH, a compar la r paration pr natale et postnatale de la my lom ningoc le et a d termin que la r paration pr natale tait associ e une am lioration des capacit s motrices et une marche ind pendante. Des essais sont en cours pour valuer l'occlusion trach ale f tale dans le contexte de hernie diaphragmatique cong nitale s v re, dont les premiers r sultats sont tr s prometteurs. Le domaine a entrepris une valuation rigoureuse des avantages potentiels de la prise en charge pr natale par rapport la prise en charge postnatale de bon nombre de ces affections, tant donn le risque important qui peut tre associ la th rapie f tale. Chirurgie f tale pour l'obstruction des voies urinaires inf rieures L'obstruction des voies urinaires inf rieures fait r f rence un groupe de maladies caract ris es par une obstruction du syst me urinaire distal. Les causes courantes incluent la pr sence de valvules ur trales post rieures et d'atr sie ur trale, ainsi que d'autres anomalies de l'ur tre et de la vessie. Les effets pathologiques de l obstruction des voies urinaires inf rieures r sident dans la distension massive de la vessie qui en r sulte, qui peut conduire une hydron phrose de reflux. Cela peut entra ner un oligoamnios et provoquer des contractures des membres, des anomalies faciales (s quence Potter) et une hypoplasie pulmonaire. Les patients soigneusement s lectionn s pr sentant une obstruction des voies urinaires inf rieures peuvent b n ficier d un shunt v sicoamniotique. En soulageant l'obstruction et en am liorant la fonction r nale, la croissance f tale et le d veloppement pulmonaire peuvent tre pr serv s.Brunicardi_Ch39_p1705-p1758.indd 175412/02/19 11:27 AM 1755CHIRURGIE P DIATRIQUECHAPITRE 39BIBLIOGRAPHIELes entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s.Adzick NS, Thom EA , Spong CY, et al. Un essai randomis de r paration pr natale versus postnatale de la my lom ningoc le. N Engl J Med. 2011;364 : 993-1004. Adzick NS, Thom EA, Spong CY et al. Un essai randomis de r paration pr natale versus postnatale de la my lom ningoc le. N Engl J Med. 2011 ;364 : 993-1004. Section d orthop die de l Acad mie am ricaine de p diatrie ; Comit de l'Acad mie am ricaine de p diatrie sur la m decine d'urgence p diatrique ; Section sur les soins intensifs de l'Acad mie am ricaine de p diatrie, et al. Prise en charge des traumatismes p diatriques. P diatrie. 2008;121(4):849-854.Andersen B, Kallehave F, Andersen HK. Antibiotiques versus placebo pour la pr vention des infections postop ratoires apr s appendicectomie. Cochrane Database Syst Rev. 2003;(2):CD001439.Anderson KD, Rouse TM, Randolph JG. Un essai contr l de corticost ro des chez des enfants pr sentant une l sion corrosive de l' sophage. N Engl J Med. 1990;323(10):637-640.Azarow K, Messineo A, Pearl R, Filler R, Barker G, Bohn D. Hernie diaphragmatique cong nitale une histoire de deux villes : l'exp rience de Toronto. J P diatre Chirurgien. 1997;32(3):395-400.Ballance WA, Dahms BB, Shenker N, Kliegman RM. Pathologie de l'ent rocolite n crosante n onatale : une exp rience de dix ans. J P diatre. 1990;117(1 pt 2):S6-S13.Barraco RD, Cheng JD, Bromberg WJ, et al. S curit des enfants passagers : un examen fond sur des donn es probantes. J Traumatisme. 2010;69(6):1588-1590. Barthel ER, Pierce JR, Goodhue CJ, Burke RV, Ford HR, Upperman JS. Un centre de traumatologie p diatrique peut-il am liorer la r ponse un incident faisant de nombreuses victimes ? J Chirurgie de soins aigus en traumatologie. 2012;73(4):885-889. Bell MJ, Ternberg JL, Feigin RD, et al. Ent rocolite n crosante n onatale. D cisions th rapeutiques bas es sur le stade clinique. Ann Surg. 1978;187(1):1-7.Bezerra JA, Spino C, Magee JC et al. Utilisation de corticost ro des apr s h patoportoent rostomie pour le drainage biliaire chez les nourrissons atteints d'atr sie des voies biliaires : l'essai clinique randomis START. JAMA. 2014;311:1750-1759.Bohn D. Hernie diaphragmatique cong nitale. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166(7):911-915.Boloker J, Bateman DA, Wung JT, Stolar CJ. Hernie diaphragmatique cong nitale chez 120 nourrissons trait s cons cutivement par hypercapn e permissive/respiration spontan e/r paration lective. J P diatre Chirurgien. 2002;37(3):357-366.Bouchard S, Johnson MP, Flake AW, et al. La proc dure EXIT : exp rience et r sultat dans 31 cas. J P diatre Chirurgien. 2002 ; 37(3):418-426.Branstetter BF, Weissman JL, Kennedy TL, Whitaker M. L'apparence CT du carcinome du canal thyroglosse. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21(8):1547-1550.Bratton S, Annich G. Transfusions de globules rouges en packs pour les patients p diatriques gravement malades : quand et pour quelles conditions ? J P diatre. 2003;142:95-97. Breneman JC, Lyden E, Pappo AS et al. Facteurs pron
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natomie 1759 Rein et glande surr nale / 1759 Uret re / 1760 Vessie et prostate / 1760 P nis / 1760 Scrotum et testicules / 1760 Infection 1761 Cystite / 1761 Py lon phrite / 1761 Prostatite / 1761Orchite- pididymo/1761Balanite et balanoposthite/1762Obstruction des voies urinaires 1762Lithiase urinaire/1762Hyperplasie b nigne de la prostate/1763R tr cissement de l'ur tre/1764Autres causes d'obstruction/1764Traumatisme g nito-urinaire 1764Reins/ 1765 Uret res / 1765 Vessie / 1766 L sions ur trales / 1766 L sions g nitales externes / 1767 Urgences 1768R tention urinaire aigu / 1768Torsion testiculaire / 1769Gangr ne de Fournier / 1769Priapisme / 1769Paraphimose / 1770Py lon phrite emphys mateuse / 1770Tumeurs urologiques 1770Cancer de la vessie / 1770Cancer des testicules / 1771Cancer du rein / 1772Cancer de la prostate / 1774Cancer de l'ur tre / 1775 Conditions urologiques courantes 1775 Incontinence urinaire et dysfonctionnement mictionnel / 1775 Dysfonction rectile / 1775 Urologie p diatrique 1776 Hypospadias / 1776 Infections des voies urinaires chez les enfants / 1777 Hydron phrose pr natale / 1777 Cryptorchidie / 2 L'hyperplasie b nigne de la prostate peut tre prise en charge efficacement gr ce des soins m dicaux. th rapeutique ou des techniques chirurgicales endoscopiques et robotiques mini-invasives en fonction des sympt mes urinaires, de la g ne du patient, de la taille de la prostate et du choix th rapeutique du patient. 3 Il est peu probable que les patients pr sentant une st nose ur trale r currente apr s un traitement endoscopique tirent un b n fice durable des futurs traitements endoscopiques et devraient tre r f r s pour une reconstruction ur trale.4 La grande majorit des traumatismes r naux peuvent tre trait s de mani re conservatrice, une intervention chirurgicale pr coce tant r serv e aux saignements persistants, aux troubles r naux. l sions vasculaires ou ur t rales. 5 Les ruptures extrap riton ales de la vessie peuvent tre trait es de mani re conservatrice, mais les ruptures intrap riton ales n cessitent g n ralement une r paration chirurgicale.6 La torsion testiculaire est une urgence o la r ussite du sauvetage testiculaire est inversement proportionnelle au retard de la r paration, de sorte que les cas pr sentant un degr lev de suspicion clinique doivent ne pas attendre un diagnostic radiologique.7 La gangr ne de Fournier est une maladie volution rapide et potentiellement mortelle qui n cessite un d bridement agressif et un suivi troit en raison de la n cessit fr quente de proc der un d bridement r p t .8 La prise en charge La pr valence du cancer de la prostate un stade pr coce a consid rablement chang , l accent tant d sormais davantage mis sur la stratification du risque. Les patients faible risque sont en grande partie trait s sous surveillance active. 9 Les traitements de l'incontinence urinaire et du dysfonctionnement mictionnel varient en fonction de l' tiologie, de la gravit et de l'inconfort du sympt me. La modification du comportement, la r ducation v sicale et les th rapies m dicales peuvent tous tre efficaces pour am liorer les sympt mes sans avoir recours une intervention chirurgicale. Une source de saignement important en cas de blessure par inadvertance lors d'une chirurgie r nale ou surr nalienne. Uret reLes uret res sont des structures tubulaires base de muscles lisses qui relient le bassinet du rein. la vessie. L'apport sanguin provient du syst me vasculaire environnant. L'apport sanguin proximal s'ins re sur la face m diale de l'uret re et na t de l'aorte et de l'art re r nale, tandis que l'apport sanguin distal s'ins re lat ralement et na t des vaisseaux iliaques environnants et de leurs branches. L'apport art riel s'ins re via une couche de tissu adipeux autour de l'uret re, et la pr servation chirurgicale du tissu p riur t ral est donc essentielle pour maintenir la vascularisation et r aliser une reconstruction ur t rale r ussie. Les uret res s' tendent d'abord le long du muscle psoas, puis s' tendent distalement le long du pelvien. flanc. Ils passent g n ralement en arri re des art res ut rines, ce qui les rend susceptibles d' tre bless s lors d'une hyst rectomie. Les uret res p n trent lat ralement dans la vessie et traversent la paroi v sicale selon un angle oblique, ce qui aide pr venir le reflux urinaire lors du remplissage de la vessie. Les uret res propulsent l'urine dans la vessie via les orifices ur t raux. Vessie et prostate La vessie est situ e de mani re extrap riton ale dans le bassin et en arri re du pubis. Une partie du d me de la vessie est drap e par le p ritoine, et une rupture ou une blessure cet endroit peut entra ner une fuite d'urine intrap riton ale et une p ritonite chimique ult rieure. La vessie moyenne d'un adulte contient environ 500 ml d'urine ; cependant, dans de rares cas, la capacit peut atteindre ou d passer 1 000 ml, auquel cas la vessie s' tend vers l'ombilic. Le c lon sigmo de est adjacent
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la vessie et peut se fistuliser jusqu' la paroi lat rale ou au d me de la vessie en cas de diverticulite ou de cancer du c lon. Le rectum se trouve en arri re de la vessie chez l'homme, et l'ut rus et le vagin se trouvent en arri re de la vessie chez la femme. La prostate est une glande en forme de noix qui entoure l'ur tre et est situ e chez les hommes imm diatement sous le cou de la vessie. Les fibres musculaires lisses se r partissent dans toute la glande, ce qui peut se contracter et faciliter l'obstruction de la sortie de la vessie. La prostate moyenne mesure environ 30 ml de volume. Les ligaments puboprostatiques suspendent la prostate au pubis et, en cas de traumatisme pelvien, les forces de cisaillement peuvent provoquer une perturbation de l'ur tre post rieur (appel e l sion ur trale de fracture pelvienne). Le sphincter ur tral externe abrite l'ur tre membraneux et se trouve juste en dessous du sommet de la prostate. Le syst me vasculaire de la vessie et de la prostate provient des art res v sicales sup rieures et inf rieures, qui partent des art res iliaques internes. P nisLe p nis est compos de trois corps : deux corps caverneux, responsables de l' rection, et le corps spongieux, qui entoure l'ur tre. et donne naissance au gland. Ces trois structures sont toutes entour es de fascia cutan et dartos, ainsi que d une couche interne de fascia appel e fascia de Buck. Les corps caverneux sont des corps sinuso daux spongieux qui se dilatent sous l effet d une stimulation neuronale parasympathique pour cr er une rection. Le fascia pais, appel tunique albugin e, aide produire de la rigidit pendant l' rection. Chaque corps caverneux comporte une art re caverneuse situ e au centre, qui na t de l'art re p nienne. Un septum poreux s pare les deux corps et permet les changes sanguins transcorporels. Le corps spongieux est situ sur le ventrum du p nis. Le corps spongieux n'a pas de fascia r sistant semblable la tunique albugin e et ne pr sente donc pas la m me rigidit pendant l' rection. Scrotum et testiculesLe scrotum est un espace potentiel qui entoure les testicules, l' pididyme et les cordons spermatiques. Le scrotum est compos de nombreuses couches autres que la peau et le fascia du dartos, et chacune d rive d'une couche particuli re de la paroi abdominale ant rieure. Le fascia spermatique externe na t du fascia oblique externe, le fascia cr mast rique na t du fascia oblique interne et le fascia spermatique interne na t du fascia transversal de l'abdomen. Les testicules sont s par s des feuillets scrotaux par les feuillets visc raux et pari taux de la tunique vaginale, entre lesquelles se forment des hydroc les. Le cordon spermatique contient le canal d f rent, le plexus pampiniforme veineux et l'apport de sang art riel au p le sup rieur du testicule via trois sources distinctes. L'art re testiculaire na t directement de l'aorte ; l'art re d f rentielle, qui irrigue le canal d f rent, na t de l'art re iliaque interne ; et l'art re cr masterique, qui fournit la musculature cr masterienne, d coule de l'art re iliaque externe. La pr sence de multiples sources art rielles assure un flux collat ral et pr vient l'isch mie en cas de l sion d'une branche vasculaire particuli re. Le plexus pampiniforme veineux peut se dilater pour former une varicoc le palpable ou visible, qui peut servir d' tiologie de douleur testiculaire chronique ou infertilit .INFECTIONCystiteLa cystite non compliqu e se pr sente g n ralement par une nouvelle apparition de fr quence urinaire, d'urgence et de dysurie. Les patients peuvent galement signaler des douleurs lombaires, des douleurs sus-pubiennes, une urine naus abonde ou une h maturie macroscopique. L'analyse d'urine avec microscopie facilite le diagnostic en confirmant la pr sence de pyurie, d'h maturie et de bact riurie. Une jauge m dicale peut tre utile, car la pr sence de nitrites refl te une colonisation bact rienne et la pr sence d'est rase leucocytaire refl te une pyurie. Les facteurs de risque de d veloppement d'une cystite simple comprennent le sexe f minin, l'activit sexuelle et l'utilisation de spermicides.1 Trois jours d'antibiotiques suffisent g n ralement pour le traitement de la cystite simple. Les fluoroquinolones et le trim thoprime-sulfam thoxazole sont bien tol r s et sont facilement disponibles. La nitrofuranto ne, qui est galement couramment utilis e pour traiter la cystite simple, n cessite 5 jours de traitement. Les hommes atteints de cystite simple doivent suivre un traitement de 7 jours. Une cystite compliqu e peut survenir en cas d'anomalies structurelles ou fonctionnelles des voies urinaires, d'instrumentation r cente des voies urinaires, d'utilisation r cente d'antimicrobiens, d' tats immunod prim s, de grossesse ou d'infection nosocomiale. Les sympt mes peuvent tre similaires ceux d'une cystite simple, mais peuvent voluer vers une py lon phrite s'ils ne sont pas trait s. Les patients g s ou tr s jeunes ont tendance pr senter
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une l thargie, un changement de leur tat mental ou une anorexie, ce qui peut confondre le diagnostic d'une infection des voies urinaires. Les patients peuvent n cessiter une hospitalisation s ils sont f briles ou si les sympt mes sont graves. Le traitement consiste en 10 14 jours d'antibiotiques. Les fluoroquinolones ou le trim thoprime-sulfam thoxazole sont g n ralement efficaces et doivent tre administr s en fonction des r sultats de culture et/ou des bact riogrammes r gionaux. La bact riurie asymptomatique ne n cessite pas de traitement, sauf si elle est d tect e au cours de la grossesse ou si une instrumentation des voies urinaires est pr vue.1Py lon phriteLa py lon phrite survient lorsqu'une infection de la vessie remonte de mani re proximale le long des uret res jusqu'au parenchyme r nal. Cela peut galement r sulter d'une propagation h matog ne, comme dans le cas d'un abus de drogues par voie intraveineuse ou chez des patients pr sentant une bact ri mie provenant d'autres sources. Les patients atteints de py lon phrite peuvent pr senter de la fi vre, des douleurs au flanc, des naus es, des vomissements et des sympt mes des voies urinaires inf rieures. L'examen physique peut r v ler une sensibilit de l'angle costo-vert bral. Les patients peuvent sembler toxiques, avec une mauvaise prise orale. Une valuation en laboratoire peut r v ler une leucocytose avec un nombre lev de neutrophiles. L'analyse d'urine d montre g n ralement la pr sence d'une pyurie et d'une bact riurie, et une culture d'urine doit tre envoy e avant de commencer un traitement antibiotique large spectre. Une imagerie doit tre envisag e pour exclure une obstruction, qui pourrait prolonger la p riode de r cup ration malgr un traitement antimicrobien appropri . La py lon phrite aigu n cessite 7 14 jours d'antibioth rapie. Les cas l gers ou mod r s, m me f briles, peuvent tre trait s en toute s curit en ambulatoire avec des antibiotiques oraux. Les fluoroquinolones et le trim thoprime-sulfam thoxazole sont id aux pour traiter la py lon phrite. La nitrofuranto ne ne doit pas tre utilis e car elle ne p n tre pas dans le parenchyme r nal. Les patients craignant une septic mie ou incapables de tol rer une prise orale peuvent n cessiter une hospitalisation avec des antibiotiques IV en attendant les r sultats de la culture. Les fi vres peuvent persister jusqu' 72 heures malgr un traitement appropri . La pr sence de fi vres ou de sympt mes persistants apr s cette p riode justifie une imagerie transversale pour exclure un abc s r nal ou p rin phrique. Le traitement de l'abc s r nal ou p rin phrique consiste g n ralement en un drainage percutan et en des antibiotiques IV large spectre.ProstatiteLa prostatite aigu est marqu e par de la fi vre, sus-pubienne ou p rin ale. douleur et nouveaux sympt mes des voies urinaires inf rieures, savoir dysurie, fr quence, urgence, changements dans le calibre du jet ou difficult vider la vessie. Elle est le plus souvent provoqu e par des agents pathog nes urinaires. Le toucher rectal num rique peut r v ler une prostate sensible et molle. Un drainage v sical avec une sonde de Foley ou une sonde sus-pubienne peut tre n cessaire en cas de r tention urinaire. Le traitement consiste en un traitement antibiotique long terme (4 6 semaines). Si elle n est pas trait e temps, la prostatite aigu peut voluer vers une septic mie grave ou un abc s de la prostate. Les abc s prostatiques peuvent n cessiter un drainage via une approche transur trale ou une aspiration transrectale l'aiguille. La prostatite chronique peut tre bact rienne ou abact rienne. Les sympt mes dans les deux cas comprennent des douleurs p rin ales, sus-pubiennes ou p niennes, ainsi qu'une fr quence urinaire, une urgence ou un changement du calibre du jet. Les hommes peuvent galement signaler des douleurs l aine, dans le bas du dos ou dans les testicules. La fi vre n'est pas observ e dans la prostatite chronique et peut appara tre sur plusieurs mois. Les patients atteints de prostatite bact rienne chronique peuvent galement signaler des infections urinaires r currentes, les cultures pr sentant syst matiquement les m mes bact ries. La diff renciation entre les deux tiologies n cessite la culture de la s cr tion prostatique exprim e pour confirmer la pr sence ou l'absence de bact ries. Le traitement de la prostatite bact rienne chronique comprend des antibiotiques long terme et des -bloquants. La prostatite abact rienne chronique est galement connue sous le nom de syndrome de douleur pelvienne chronique (CPPS). Les sympt mes sont similaires ceux de la prostatite bact rienne chronique, mais ne r pondent g n ralement pas bien aux antibiotiques long terme pour le traitement. Il est g n ralement un peu plus difficile d'obtenir un soulagement symptomatique lors du traitement du CPPS, et les options incluent les alpha-bloquants, les AINS, les neuromodulateurs et/ou la th rapie physique du plancher pelvien.2
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Orchite pididymoL' pididymite fait r f rence une inflammation de l' pididyme. Dans la plupart des cas d infection bact rienne, les testicules sont galement touch s et sont donc englob s dans le terme orch pididymite . Les tiologies courantes incluent les infections sexuellement transmissibles, en particulier chez les hommes plus jeunes, ou les infections des voies urinaires, plus fr quemment observ es chez les hommes plus g s. D'autres tiologies possibles incluent une anomalie urologique cong nitale sous-jacente ou une vidange v sicale incompl te. Les sympt mes comprennent des douleurs et un gonflement de l' pididyme et des testicules. Certains hommes peuvent signaler des naus es ou des vomissements r sultant d une irritation du cordon spermatique. Des sympt mes urinaires peuvent tre pr sents, mais l absence de sympt mes n exclut pas une orch pididymite bact rienne. L'examen physique r v le g n ralement un pididyme et des testicules sensibles et gonfl s. Un ryth me cutan scrotal ou une hydroc le r active peuvent galement tre pr sents. Une formule sanguine compl te doit tre effectu e pour exclure la leucocytose, et une analyse d'urine avec culture d'urine doit tre r alis e avant le d but du traitement antibiotique. Un couvillonnage ur tral doit tre effectu si une infection sexuellement transmissible est une tiologie possible. La pr sentation clinique de la torsion testiculaire peut tre assez similaire celle de Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 176101/03/19 6:34 PM 1762CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART II pididymo-orchite. Il peut tre assez difficile de diff rencier cliniquement les deux entit s, mais il faut garder l esprit que l apparition de la torsion a tendance tre l g rement plus aigu (dans les 4 8 heures) que celle de l orch pididymite (qui survient g n ralement au cours de l volution). de 24 48 heures). L' chographie scrotale peut aider au diagnostic ; cependant, en cas d'orchite s v re, le flux testiculaire peut tre compromis, ce qui peut faire craindre une torsion. L'exploration scrotale doit tre envisag e dans tout cas quivoque : une torsion manqu e peut entra ner une perte testiculaire secondaire une n crose. Le traitement de l'orchi- pididymite consiste en une dose unique de ceftriaxone et d'azithromycine en cas de risque d'infection sexuellement transmissible, ainsi que 14 jours d'antibioth rapie orale, d'AINS et de soutien scrotal. Si le patient pr sente de la fi vre ou une pr sentation toxique, une hospitalisation avec des antibiotiques IV peut tre n cessaire. Balanite et balanoposthiteLa balanite fait r f rence une inflammation du gland du p nis. La balano-posthite survient lorsque le pr puce est galement atteint. Les tiologies courantes comprennent une infection fongique, une infection bact rienne, une dermatite de contact ou un traumatisme local. L'examen r v le un gland du p nis diffusement ryth mateux et chaud, ainsi qu'un ryth me pr putial interne en cas de balanoposthite. Le traitement comprend une hygi ne appropri e, des antibiotiques ou des antifongiques topiques et parfois des st ro des topiques. En cas de r ponse inappropri e au traitement, le diagnostic diff rentiel doit inclure une tumeur maligne, un psoriasis ou des agents infectieux tels que le VPH.3 OBSTRUCTION DES VOIES URINAIRES La lithiase r nale est un probl me courant qui constitue aujourd'hui un fardeau majeur en mati re de soins de sant pour la soci t . La pr valence de la maladie des calculs aux tats-Unis a augment au cours des derni res d cennies, comme le rapporte l'Enqu te nationale sur la sant et la nutrition (NHANES), et a t estim e 8,8 % pour la p riode entre 2007 et 2010.4 Cette pr valence a augment avec des facteurs tels que comme le r chauffement climatique, les mauvais choix alimentaires et la tendance l'ob sit . Dans l'ensemble, les d penses annuelles totales estim es pour les personnes pr sentant une demande de diagnostic de lithiase urinaire s' levaient pr s de 2,1 milliards de dollars en 2000, ce qui repr sente une augmentation de 50 % depuis 1994.5 Les facteurs de risque de formation de calculs comprennent les habitudes alimentaires, les ant c dents familiaux, la race blanche, la situation g ographique ou la profession. exposition naturelle la chaleur/d shydratation, les maladies intestinales et le sexe masculin, bien que l cart entre les sexes diminue.6 Plus r cemment, la formation de calculs a galement t associ e l ob sit , au syndrome m tabolique et au diab te sucr .7,8Les calculs sont le plus souvent compos s d oxa-late de calcium. D'autres compositions de calculs comprennent le phosphate de calcium, l'acide urique, la cystine, les calculs li s aux m dicaments et infectieux (stru-vite ou carbonate d'apatite) ou un m lange de ceux-ci. La composition des calculs peut varier en fonction d un certain nombre de processus physiopathologiques sous-jacents. Par exemple, une hyperoxalurie peut tre observ e chez les patients ayant subi une r s
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ection de l'intestin gr le, en particulier de l'il on terminal. Cela peut entra ner une augmentation des acides gras non absorb s et des sels biliaires qui subissent une saponification en se liant au calcium dans l'intestin. L'augmentation de l'oxalate non li est absorb e par le gros intestin puis excr t e dans l'urine, favorisant la formation de calculs d'oxalate de calcium. Les calculs d'acide urique se formeront dans un contexte de pH urinaire acide, de faible volume urinaire et d'apport oral lev de purines. Lutter contre ces facteurs en alcalinisant l'urine et en augmentant le d bit urinaire Figure 40-1. Les calculs de struvite (infectieux) sont vidents sur une radiographie simple de l'abdomen. Les fl ches rouges mettent en vidence un calcul de corne de cerf gauche remplissant le bassinet et les calices r naux ainsi que plusieurs calculs dans le p le inf rieur droit du rein. Peut conduire la dissolution des calculs d'acide urique et une r duction de la formation d'autres esp ces.9 Esp ces Proteus, esp ces Klebsiella, et d'autres bact ries productrices d'ur ase m tabolisent l'ur e en ammonium et en bicarbonate. Le milieu alcalin (pH >7) pr dispose aux calculs infectieux (struvite) avec pr cipitation de magn sium, d'ammonium et de phosphate (Fig. 40-1). L' valuation des premiers calculs doit inclure un historique m dical complet et un examen physique. examen, panel m tabolique de base, calcium, acide urique, analyse et culture d'urine et imagerie radiographique. Une tomodensitom trie (TDM) sans contraste est l'examen le plus sensible (98 %) et le plus sp cifique (97 %) pour d tecter la lithiase urinaire10 et peut fournir des informations anatomiques suppl mentaires utiles la planification chirurgicale, bien que son utilisation dans les cas de calculs r currents doive tre quilibr e par co t et exposition aux radiations. La tomodensitom trie faible dose est actuellement l' tude d'imagerie pr f r e pour les patients ayant un indice de masse corporelle (IMC) <30. Cette tude d'imagerie utilise moins d'un tiers de la dose de rayonnement ionisant efficace estim e (3 mSv) par rapport la tomodensitom trie sans contraste dose standard (10 mSv)10, tout en conservant une excellente sensibilit (95 %) et une excellente sp cificit (97 %).11 Abdominale simple Les rayons X peuvent tre utilis s pour suivre les calculs radio-opaques tels que les calculs contenant du calcium ou les calculs de struvite, bien que la struvite puisse parfois tre difficile voir sur les radiographies simples, en particulier lorsque les fragments sont petits. L'acide urique et les calculs de triamt r ne sont radiotransparents sur une radiographie abdominale simple mais seront visibles sur une tomodensitom trie sans contraste. Une valuation m tabolique compl te avec une collecte d'urine de 24 heures est indiqu e chez les personnes qui forment des calculs r currents, haut risque ou qui sont int ress es pour la premi re fois.12 L'histoire naturelle des calculs est variable et d pend principalement de leur taille et de leur taille. emplacement. Les calculs plus petits et plus distaux sont beaucoup plus susceptibles de dispara tre spontan ment sans n cessiter d'intervention chirurgicale.13,14 Les patients pr sentant des calculs ur t raux 10 mm peuvent se voir proposer une p riode d'observation si leur douleur est bien contr l e sans signes d'infection ou d'insuffisance r nale. efficacit . Les m ta-analyses ont montr que les -bloquants, qui inhibent le p ristaltisme ur t ral, sont particuli rement utiles chez les patients pr sentant des calculs ur t raux distaux 10 mm, am liorant le taux de passage des calculs de 54 % 77 %,15,16 avec un d lai d'apparition raccourci. expulsion et moins d' pisodes de coliques.171Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 176201/03/19 6:34 PM 1763UROLOGIECHAPITRE 40Les patients qui n'ont pas limin leur calcul apr s une p riode d'observation de 4 6 semaines, ceux qui ont des calculs plus gros ou ceux qui souhaitent une intervention imm diate, peuvent se voir proposer l'une des trois interventions chirurgicales d finitives : lithotritie par ondes de choc (SWL), ur t roscopie (URS) ou n phrolithotomie percutan e (PCNL). La prise en charge chirurgicale ouverte des calculs a t pour l essentiel rel gu e au rang d int r t historique, puisque moins de 1 % des op rations chirurgicales li es aux calculs doivent tre pratiqu es ciel ouvert avec acc s un quipement endologique moderne. Le choix de la proc dure d pendra principalement de facteurs li s aux calculs (par exemple, taille, emplacement et composition/densit ) et de facteurs li s au patient (par exemple, comorbidit s, coagulopathie, ob sit , anatomie r nale et structures environnantes). La lithotritie par ondes de choc est la proc dure associ e la moindre morbidit et au taux de complications le plus faible, mais elle est galement associ e un taux de r ussite plus faible dans le traitement des calculs en une seule proc dure et n ces
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site que le patient vacue les fragments de calculs. par la suite.15,16 La modalit peut tre utilis e pour les calculs de l'uret re proximal (en particulier si <10 mm) ou les calculs r naux non p les inf rieurs <2 cm.15,16 Le calcul est localis sous guidage fluoroscopique, qui est coupl un lithotriteur extracorporel dirig vers le calcul. La pierre est fragment e de mani re totalement non invasive. Les complications associ es cette proc dure comprennent un h matome r nal sous-capsulaire ou p rin phrique et une obstruction ur t rale par des fragments de calculs ( Steinstrausse ; Fig. 40-2). L'ur t roscopie est la proc dure de choix pour les patients pr sentant des calculs ur t raux moyens ou distaux. Il a galement un taux de r ussite plus lev que SWL dans le traitement des calculs ur t raux proximaux et des calculs r naux > 10 mm.15,16 Cette proc dure consiste faire avancer un ur t roscope semi-rigide ou flexible jusqu'au niveau du calcul et le fragmenter sous visualisation directe, souvent l'aide d'un laser holmium:YAG. Le chirurgien est capable de visualiser le calcul pendant la fragmentation et a ainsi un certain contr le sur la taille des fragments. De plus, les fragments de calculs peuvent galement tre activement limin s l'aide d'un petit panier calculs en nitinol. C'est l que la proc dure peut pr senter un avantage par rapport SWL. Cependant, de nombreux patients subissent la pose d'un stent ur t ral apr s l'ur t roscopie et, bien que temporaire, cela reste une source majeure de morbidit pour le patient. Les complications sp cifiques de l'URS comprennent une l sion ou une st nose de l'uret re. Le PCNL est r serv aux patients pr sentant une figure 40-2 plus grande ou plus complexe. Obstruction ur t rale chez un patient atteint de Steinstrausse. Une radiographie abdominale simple (KUB) montre Steinstrausse dans l'uret re distal droit entre les fl ches blanches, une charge de calculs et n cessite un trajet percutan dans le rein. La plupart des calculs de plus de 2 cm sont trait s au PCNL, bien que le PCNL ait un r le jouer pour les calculs plus petits situ s dans le p le inf rieur du syst me collecteur.18,19 Des lithotriteurs plus puissants (pneumatiques, ultrasons) et des instruments plus gros (pr henseurs de calculs) peuvent tre trait s. utilis pour fragmenter et liminer ces calculs plus gros par le tractus percutan . Les complications comprennent des l sions des organes adjacents, des saignements r naux aigus et retard s dus un pseudo-an vrysme ou la formation d'une fistule art rioveineuse, une septic mie ou une perforation du bassin r nal. Les mesures pr ventives g n rales comprennent la correction des habitudes alimentaires, en particulier l'augmentation de l'apport hydrique pour produire > 2,5 litres d'urine par jour. , en limitant le sodium, en r duisant l'apport en prot ines animales et en surveillant les aliments riches en oxalate. Un traitement m dical tel que les diur tiques thiazidiques (utiles pour l'hypercalciurie), l'alcalinisation urinaire avec du citrate de potassium ou l'allopurinol peut galement tre indiqu en fonction de la situation clinique.12 Hyperplasie b nigne de la prostate L'hyperplasie b nigne de la prostate (HBP) fait r f rence aux r sultats histologiques des muscles lisses et des fibroblastes/ pith liaux. prolif ration cellulaire dans la zone de transition de la prostate. Les sympt mes des voies urinaires inf rieures (TUBA) peuvent tre secondaires une hypertrophie b nigne de la prostate (EPB) provoquant une obstruction progressive de l'orifice v sical, mais peuvent galement tre dus de nombreuses autres affections (par exemple, r tr cissement de l'ur tre, infection, vessie hyperactive ou neurog ne, tumeur maligne). Bien que certains patients masculins atteints de SBAU puissent souffrir d'EPB, tous les patients pr sentant une hypertrophie de la prostate ne souffrent pas de SBAU. La pr valence des SBAU attribu es l'HBP chez les hommes de plus de 50 ans est estim e entre 50 % et 75 % et augmente avec l' ge, avec une pr valence de 80 % chez les hommes de plus de 70 ans.20 Les modalit s de traitement ont consid rablement volu au cours des derni res d cennies, avec une prise en charge m dicale g n ralement utilis e pour le traitement de premi re intention. Des techniques endoscopiques et mini-invasives sont utilis es pour ceux qui chouent ou ne tol rent pas le traitement m dical. Les hommes atteints d'HBP/TUBA sont valu s avec une anamn se compl te et un examen physique, y compris un examen rectal num rique. Les TUBA doivent tre clairement d finis, en plus de leur gravit et de leur degr de g ne. Les questionnaires valid s pour quantifier les sympt mes du patient et le degr de g ne comprennent l'American Urologi-cal Association Symptom Index (AUA-SI) et l'International Prostate Symptom Score (IPSS).21,22 Complications de l'HBP telles que la r tention urinaire, l'incontinence, l'insuffisance r nale. , une h maturie ou des
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infections r currentes doivent galement tre envisag es. Le bilan de base comprend une analyse d urine et une culture pour exclure toute infection. Apr s une discussion informative sur les risques et les avantages du d pistage du cancer de la prostate, le PSA s rique est mesur lorsque l'esp rance de vie est > 10 ans et si le diagnostic de cancer de la prostate modifiera la prise en charge.23 D'autres tests diagnostiques tels que la cystoscopie, la cytologie, la post-miction l'imagerie r siduelle (PVR), l'urodynamique et l'imagerie radiologique de la prostate, m me si elles ne sont pas effectu es de mani re syst matique, peuvent tre n cessaires chez les patients pr sentant une indication certaine (par exemple, h maturie), un diagnostic incertain, une mauvaise r ponse au traitement, ou pour la planification chirurgicale.24La premi re ligne de traitement est le plus souvent la pharmacoth rapie pour les hommes pr sentant des sympt mes g nants. Les -bloquants agissent en relaxant les muscles lisses de la prostate et du col de la vessie. Tous les agents -bloquants sont galement efficaces25 et leurs effets secondaires peuvent inclure une hypotension orthostatique, des tourdissements, une asth nie, des maux de t te, une congestion nasale et une jaculation r trograde. Leur effet est g n ralement visible en quelques jours. Les inhibiteurs de la cinq- r ductase (5-ARI) bloquent la conversion de la 2Brunicardi_Ch40_p1759- p1782.indd 176301/03/19 6:34 PM 1764CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IItestost rone en dihydrotestost rone (DHT), l'hormone principalement responsable de la progression de l'HBP. Ceux-ci r duisent la taille de la prostate de 20 25 %26, mais leurs effets ne se manifestent qu au bout de 4 6 mois. Les effets secondaires comprennent la dysfonction rectile, la diminution de la libido et, rarement, la gyn comastie. Les 5-ARI, mais pas les -bloquants, peuvent modifier la progression de la maladie, comme l'ont d montr deux essais marquants, les essais MTOPS27 et CombAT28. Ces essais valuaient une th rapie combin e utilisant des -bloquants et des 5-ARI. Les patients sous 5-ARI, en particulier ceux ayant une prostate plus volumineuse, pr sentaient un risque r duit de d velopper une r tention urinaire aigu et de n cessiter une intervention chirurgicale. intervention. Plus r cemment, les inhibiteurs quotidiens de la phosphodiest rase-5, qui sont le plus souvent utilis s pour traiter la dysfonction rectile (DE), ont d sormais t approuv s pour le traitement des patients atteints d'HBP. Celles-ci peuvent tre particuli rement utiles chez les patients pr sentant une dysfonction rectile concomitante.29,30Les modalit s chirurgicales de l'HBP continuent d' voluer vers des proc dures endoscopiques moins invasives. La r section transur trale de la prostate (TURP) reste le pilier des proc dures endoscopiques, avec de faibles taux d' chec th rapeutique et de complications.31 Le syndrome TUR est associ l'utilisation prolong e de liquide d'irrigation hypotonique, entra nant une surcharge liquidienne et une hyponatr mie de dilution. Les sympt mes comprennent des naus es/vomissements, une bradycardie et une hypertension, un d me pulmonaire, des changements dans l' tat mental et, rarement, la mort. D'autres modalit s endoscopiques utilis es aujourd'hui comprennent la TURP bipolaire et diverses proc dures au laser (par exemple, nucl ation au laser Ho:YAG de la prostate, ablation au laser Ho:YAG de la prostate et vaporisation photos lective de la prostate) dans le but d' nucl er ou de vaporiser le tissu prostatique. Une solution saline normale est utilis e pour l'irrigation avec ces modalit s, ce qui r duit consid rablement le risque de syndrome TUR. En g n ral, les proc dures au laser ont t associ es une dur e de cath t risme et une dur e de s jour plus courtes avec des am liorations comparables des TUBA par rapport la prostatectomie ouverte ou la RTUP.32-34 Une prostatectomie ouverte, et plus r cemment laparoscopique et robotique simple, peut galement tre r alis e chez les patients atteints de formes mod r es s v res. , SBAU g nants dus l'HBP. Ceux-ci sont g n ralement r serv s aux patients pr sentant des volumes prostatiques plus importants (> 100 cc) ou aux patients n cessitant une intervention chirurgicale concomitante de la vessie (par exemple, diverticulectomie v sicale ou calculs).23 St nose ur traleUne st nose ur trale est une zone de cicatrice ou de fibrose qui provoque un r tr cissement concentrique. de l'ur tre, emp chant l' coulement de l'urine lorsqu'elle s' coule de la vessie. Les st noses surviennent avec une pr valence de 0,9 % de la population aux tats-Unis.35 Les causes de st nose ur trale comprennent les traumatismes (19 %), les causes iatrog nes (33 %), les causes inflammatoires (15 %) et les causes idiopathiques (33 %). .36 Les sympt mes de la st nose ur trale comprennent une vidange incompl te, un faible jet urinaire, une urgence/fr quence urinaire et des doul
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eurs.37,38L'anatomie du L'ur tre chez l'homme peut tre divis en segments suivants allant de la t te la queue : prostatique, membraneux, bulbeux (la zone entre le plancher pelvien et la jonction p noscrotale) et p nien. Une st nose peut survenir dans n'importe quel segment de l'ur tre, mais elle est plus fr quente dans l'ur tre bulbaire. Les options de traitement de la st nose ur trale peuvent tre divis es en deux cat gories g n rales : la reconstruction endoscopique et chirurgicale. Les traitements endoscopiques comprennent une dilatation ur trale ou une incision stricte avec un cystoscope. Cette derni re est appel e ur trotomie interne vision directe. Le taux de r ussite d'une tentative endoscopique de traitement d'une st nose ur trale est d'environ 30 %.39 Le succ s des traitements endoscopiques r p t s d'une st nose ur trale tombe 13 %, et les dilatations r currentes ont t associ es la n cessit de chirurgies reconstructives plus complexes pour prise en charge d finitive.39,40 Pour cette raison, la pratique courante consiste tenter une intervention endoscopique avant de r f rer une chirurgie reconstructive. Reconstruction chirurgicale de l'ur tre, r f r e en tant qu'ure-throplastie, peut tre divis e en deux cat gories g n rales : l'excision et la substitution tissulaire. Une r paration par excision implique la r section du segment r tr ci de l'ur tre et l'anastomose directe des deux extr mit s ur trales saines. Cette technique de r paration est g n ralement r serv e aux r tr cissements membraneux et aux r tr cissements bulbaires courts. La substitution tissulaire consiste augmenter une lumi re ur trale r tr cie avec des greffes de tissus libres. Le substitut tissulaire le plus courant est la greffe de muqueuse buccale (orale).Autres causes d'obstructionLa fibrose r trop riton ale (FPR) est une cause rare d'obstruction ur t rale secondaire un processus inflammatoire et fibreux des structures r trop riton ales. La plupart des cas (> 70 %) sont idiopathiques. Les causes identifiables dans les autres cas comprennent une inflammation p riaortique due des an vrismes, des m dicaments (par exemple, m thysergide, d riv s de l'ergot de seigle, -bloquants, ph nac tine), des infections (par exemple, tuberculose, schistosomiase) et une tumeur maligne (par exemple, lymphome, my lome multiple, sarcome). ). Les sympt mes ne sont pas sp cifiques et peuvent inclure une g ne abdominale g n rale ou des maux de dos, des douleurs au flanc dues une obstruction ur t rale ou un d me des membres inf rieurs d une compression de la veine cave. Des anomalies de laboratoire telles qu'une an mie normocytaire, une prot ine C-r active lev e ou une VS sont identifi es dans environ deux tiers des cas.41 Les r sultats radiologiques classiques consistent en une masse de tissus mous r trop riton aux bien d finie entourant les gros vaisseaux avec m dialisation de les uret res. L'am lioration du contraste sur la tomodensitom trie, l'imagerie par r sonance magn tique (IRM) et la tomographie par mission de positons (TEP) peuvent galement tre utilis es pour surveiller l'activit de la maladie et valuer la r ponse au traitement.42Patients pr sentant une obstruction r nale symptomatique, une insuffisance r nale ou des signes. de l'infection doit tre d comprim e avec des stents ur t raux ou une n phrostomie et surveill e pour d celer une diur se postobstructive. Une biopsie de la masse r trop riton ale visant exclure une tumeur maligne doit tre envisag e avant de commencer le traitement. La corticoth rapie reste le pilier du traitement m dical, bien que d'autres agents immunosuppresseurs ont t d crites.43 En cas d' chec du traitement m dical, une ur t rolyse bilat rale ouverte ou mini-invasive avec intrap riton alisation ou enveloppe omentale des uret res est indiqu e. Une obstruction ur t rale secondaire une tumeur (b nigne ou maligne) est fr quemment rencontr e. Le stenting ur t ral peut tre essay dans un premier temps, mais il choue dans environ la moiti des cas.44 D'autres strat gies telles que la n phrostomie percutan e, la pose de stents ur t raux en tandem, les stents m talliques et mailles m talliques ont t d crites. Les stents m talliques peuvent tre plus rentables en raison de leurs changes moins fr quents45-47, bien que les conomies de co ts puissent tre compens es par l'esp rance de vie limit e de cette population de patients.44TRAUMATISME G NITOURINAIRELe traumatisme g nito-urinaire (GU) est rare. Environ 10 % des victimes d'un traumatisme abdominal pr senteront une l sion urologique.48 N'importe quelle partie du tractus GU peut tre bless e, notamment les reins, les uret res, la vessie, l'ur tre et les organes g nitaux externes, y compris les testicules. Les m canismes de traumatisme sont parall les d'autres m canismes de blessures, dont la majorit comprennent des blessures contondantes et p n trantes. Cette section sera divis e en gestion de chaque organe impliqu dans le
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syst me GU.3Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 176401/03/19 6:34 PM 1765UROLOGIECHAPITRE 40Tableau 40-1L'American Association for the Surgery of Trauma (AAST) traumatisme r nal syst me de notationGRADEDESCRIPTIONMANAGEMENT1Contusion ou h matome p rir nal sous-capsulaire non agrandissantG n ralement pris en charge de mani re conservatrice.2H matome p rin phrique sans lac ration parenchymateuse vidente au scanner ou lac ration <1 cm dans le cortex du reinG n ralement pris en charge de mani re conservatrice chez un patient stable.3>Lac ration de 1 cm dans le cortex sans implication du syst me collecteurG n ralement pris en charge de mani re conservatrice chez un patient stable.4Une lac ration profonde dans le syst me collecteur avec des signes d'extravasation urinaire au scanner ou une l sion r nale segmentaire une l sion art rielle ou veineuse avec h matome confin , lac ration partielle d'un vaisseau ou thrombose vasculaire peut tre observ e dans l'expectative chez le patient stable, mais peut n cessiter une r paration ult rieure urgente ou retard e. L'embolisation de l'art re r nale peut tre une option en cas d' chec du traitement conservateur.5 L sion du p dicule r nal ou multiples lac rations r nales profondes ( rein bris ). Les patients n cessitent souvent une exploration chirurgicale, mais les patients stables pr sentant uniquement une l sion parenchymateuse peuvent tre trait s en toute s curit de mani re conservatrice. CT = calcul tomographie.ReinsLe principal objectif de la prise en charge des traumatismes r naux est la pr servation de la fonction r nale. Les traumatismes r naux sont devenus largement non op ratoires l' poque moderne, en particulier dans le cadre de l sions r nales de faible interm diaire dues un m canisme d'action brutal. Le r le de l'angioembolisation par radiologie vasculaire et interventionnelle a encore accru cette prise en charge non op ratoire.49,50Le premier objectif du traumatisme r nal est de classer avec pr cision la l sion r nale. Le test de r f rence pour diagnostiquer et mettre en sc ne une l sion r nale comprend un scanner avec contraste IV, avec des images retard es. Dans la plupart des centres, on parle d urogramme CT , dans lequel une imagerie de contraste retard e d limite le syst me collecteur des voies urinaires sup rieures. Les crit res qui imposeraient une imagerie r nale comprennent la pr sence d'une h maturie macroscopique, d'une h maturie microscopique avec hypotension et de m canismes augmentant la pr valence des l sions r nales (l sions de d c l ration soudaine, contusion du flanc, etc.). Le syst me de notation des traumatismes r naux de l'American Association for the Surgery of Trauma (AAST) est d crit dans le tableau 40-1.51,52. La prise en charge des l sions r nales d pend non seulement du grade, mais galement du m canisme de la l sion et des sympt mes cliniques. Les indications absolues d'une intervention chirurgicale ou radiologique en cas de traumatisme r nal comprennent une h morragie potentiellement mortelle, une avulsion du p dicule r nal ou un h matome r trop riton al pulsatile/en expansion. De plus, les patients souffrant d'un traumatisme r nal p n trant avec un h matome r trop riton al doivent subir une exploration en cas d'instabilit h modynamique. Chez un patient h modynamiquement stable pr sentant une l sion r nale, un traumatisme r nal doit tre initialement observ . Les donn es sugg rent que cette approche pourrait m me tre r alisable dans le cas de l sions r nales isol es et p n trantes.53 Une prise en charge conservatrice implique l'alitement et une surveillance h modynamique. Les patients pr sentant une l sion r nale de grade 4 (Fig. 40-3A D) doivent tre trait s de la m me mani re, et un nouveau scanner doit tre effectu pour s'assurer que l'extravasation urinaire est r solue.54 Dans le cas contraire, un urinome et la formation ult rieure d'un abc s peut survenir. Si l extravasation urinaire persiste, la pose d un stent ur t ral ou d une sonde de n phrostomie doit tre envisag e. Dans l ensemble, la chirurgie la plus courante en chirurgie r nale l poque moderne est malheureusement la n phrectomie.55 Un contr le vasculaire r nal pr coce peut minimiser les taux de n phrectomie. .56 Ceci est accompli en isolant le vaisseau vasculaire r nal m dialement avant d'ouvrir l'h matome p rin phrique. Si un saignement incontr l est observ une fois l'h matome ouvert, une occlusion du syst me vasculaire r nal peut tre r alis e. ce moment-l , une r norrhaphie peut tre pratiqu e en toute s curit , tout comme une n phrectomie dans le cas d une l sion r nale de grade 5. Uret resIl n existe aucune association entre l ampleur de la l sion ur t rale et le degr d h maturie pr sente.57 Un indice de suspicion lev est requis. Le diagnostic n cessite soit un urogramme CT, une PIV ou une cystoscopie avec un py logramme r trograde. Contrairement aux l sions r nales, les uret res sont le plus souvent l s s par des m canismes iatrog n
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es. Les interventions chirurgicales courantes au cours desquelles les uret res sont bless s comprennent les chirurgies gyn cologiques, colorectales et urologiques. La r paration des l sions ur t rales d pend du moment de l'identification de la l sion initiale, de l'emplacement et de la longueur du segment ur t ral bless impliqu . Les l sions ur t rales iatrog nes doivent tre initialement prises en charge avec la pose d'un stent ur t ral lorsque cela est possible. Lorsque la pose d'un stent n'est pas r alisable, une r paration ouverte peut tre tent e lorsque le patient se pr sente peu de temps apr s la blessure. Lorsque la pose d'un stent n'est pas r alisable ou lorsque la pr sentation est retard e, la pose d'une sonde de n phrostomie doit tre envisag e jusqu' ce qu'une r paration formelle puisse tre effectu e en toute s curit . Les l sions ur t rales d'origine traumatique (l sions p n trantes, traumatismes intra-abdominaux multiples) doivent tre r par es lors de l'admission initiale lorsque cela est possible. Les patients h modynamiquement stables subissant une laparotomie pour d'autres raisons et pr sentant un indice lev de suspicion de l sion ur t rale devraient subir une exploration ur t rale. Les patients stables dans cette m me situation et identifi s comme pr sentant une l sion ur t rale doivent b n ficier d'une r paration primaire au moment de l'exploration. Si un patient est h modynamiquement instable, l uret re peut tre ligatur avec la mise en place ult rieure d une sonde de n phrostomie. La r paration ur t rale peut alors tre retard e jusqu' ce que le patient soit stable pour la chirurgie.4Brunicardi_Ch40_p1759- p1782.indd 176501/03/19 6:34 PM 1766CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIABCDFigure 40-3. L sion r nale de grade 4 d montr e par tomodensitom trie abdominale avec contraste intraveineux. A. La fl che jaune indique un contraste extravas dans la graisse p rir nale droite. B et C. Le rein droit a t fractur , comme le montre la fl che jaune. Un h matome et un contraste extravas sont observ s au p le m dian ant rieur du rein. D. Vue coronale. La fl che jaune r v le la fracture r nale du p le sup rieur avec perturbation du syst me collecteur. La prise en charge chirurgicale d finitive d'une l sion ur t rale d pend de la localisation et de l' tendue de la d vitalisation. Il est important de d brider les extr mit s d vitalis es de l'uret re, qu'il s'agisse d'une contusion par balle ou d'une l sion thermique iatrog ne. Les l sions de l'uret re sup rieur courtes peuvent g n ralement tre r s qu es et anastomos es principalement.58 La mobilisation ur t rale avec pr servation de l'adventice ur t rale pour maintenir l'apport vasculaire peut aider combler les d fauts courts. Dans les temps modernes, des man uvres plus agressives pour anastomoser directement des l sions ur t rales plus proximales la vessie sont possibles. Les man uvres utilis es pour combler le d faut de longueur ur t rale en cas d'anastomose directe la vessie comprennent les suivantes : mobilisation de la vessie avec ligature des p dicules controlat raux de la vessie, accrochage du psoas (fixation de la vessie jusqu'au tendon du psoas homolat ral) et lambeau de Boari avec n phropexie vers le bas. La cr ation d'un lambeau de Boari utilise un lambeau tubulis de la paroi ant rieure de la vessie pour combler les d fauts longs. Des d fauts de pontage aussi lev s que l'uret re proximal ont t rapport s en association avec cette technique.59 Lorsque l'anastomose de la vessie l'uret re n'est pas possible avec ces man uvres, les options restantes incluent la trans-ur t ro-ur t rostomie (anastomose de l'uret re bless l'uret re controlat ral). uret re), cr ation d'un uret re il al, ou auto-transplantation r nale dans le bassin.VessieLa vessie peut tre l s e par des causes iatrog nes et classiques m canismes traumatiques. Les indications de l'imagerie de la vessie incluent une h maturie macroscopique en cas de blessure avec une corr lation avec une l sion de la vessie. Le sc nario clinique le plus courant est une h maturie macroscopique associ e une fracture pelvienne, qui est associ e un risque de lac ration de la vessie de 29 %.60 Le diagnostic des l sions de la vessie n cessite soit une cystographie tomodensitom trique, soit une cystographie fluoroscopique. Les sensibilit s et sp cificit s de ces deux modalit s sont similaires.61,62 La vessie doit tre remplie d'environ 300 cc de produit de contraste pour l'une ou l'autre de ces modalit s d'imagerie. Le contraste peut tre visible la vue de la l sion, dans l'espace p riton al (Fig. 40-4A) ou dans l'espace p riv sical (Fig. 40-4B). Le simple fait de boucher le cath ter de Foley seul lors d'une phase excr trice retard e de l'imagerie par tomodensitom trie abdominale ne suffit pas pour diagnostiquer une l sion v sicale.61 Deux cat gories g n rales de l sions v sicales sont les l sions extrap riton ales et intrap riton ales. Une l sion intrap riton ale n cessite u
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ne r paration lors de l'admission initiale apr s la r animation du patient. Les r parations retard es sont associ es une septic mie abdominale. l inverse, les l sions p riton ales suppl mentaires peuvent g n ralement tre prises en charge par le seul drainage par cath ter de Foley. Les situations dans lesquelles les l sions extra-p riton ales de la vessie doivent tre trait es par r paration chirurgicale comprennent les blessures complexes impliquant des spicules osseux provenant d'une fracture pelvienne l'int rieur de la lac ration et des lac rations rectales ou v sicales concomitantes, qui augmentent le risque de formation de fistule. Les blessures au col de la vessie doivent galement tre trait es chirurgicalement lors de l'admission initiale, car ces blessures ne gu rissent parfois pas avec le drainage par cath ter de Foley seul. Une nouvelle cystographie doit tre effectu e 7 14 jours plus tard avant le retrait de Foley pour s'assurer que la lac ration, ou la r paration chirurgicale, a gu ri.63 L sions ur trales Les m canismes courants de traumatisme de l'ur tre comprennent les blessures associ es aux fractures pelviennes et les blessures cheval. Les blessures associ es aux fractures pelviennes surviennent au niveau du l'ur tre membraneux, tandis que les blessures cheval se produisent au niveau de l'ur tre bulbaire. La marque clinique d une l sion ur trale est la pr sence de sang au niveau du m at. Un ur trogramme r trograde doit tre effectu lorsque ce signe clinique est pr sent pour diagnostiquer une blessure, avant la tentative de pose d'un cath ter de Foley (Fig. 40-5A).64,65La premi re tape de la prise en charge d'une l sion ur trale est le drainage de la vessie pour pr venir l'urinome. formation et formation ult rieure d un abc s. En g n ral, ceci est accompli via 5Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 176601/03/19 6:35 PM 1767UROLOGYCHAPITRE 40Figure 40-4. L sions de la vessie intrap riton ale et extrap riton ale. A. Lors d'un cystogramme par tomodensitom trie (TDM), un contraste intrap riton al est observ dans l'espace p riton al au niveau de la fl che rouge. B. Au cours d'un cystogramme tomodensitom trique, un contraste extrav sical est visible contenu dans l'espace extrap riton al au niveau de la fl che rouge.ABFigure 40-5. A. Ur trogramme r trograde montrant une zone d'aviron troit au niveau de la double fl che blanche. Cela indique une st nose ur trale bulbaire. B. Apr s une ur troplastie, un ur trogramme r trograde d montre un ur tre bulbaire d'apparence normale et perm able au niveau de la fl che. ABplacement d'un tube SP. Apr s stabilisation, certains centres effectuent "alignement ur tral primaire. Il s'agit d'une double proc dure endoscopique ant rograde et r trograde utilisant la fluoroscopie pour combler le d faut ur tral et pour placer un cath ter de Foley travers la blessure. Les taux de restructuration ult rieure sont lev s, mais la gravit de la formation de st nose peut tre moindre lorsqu'un alignement primaire est effectu .66 Si les patients sont trait s uniquement avec une sonde SP, le site de rupture laisse le patient avec une st nose ur trale et une restructuration ult rieure. Cela n cessite un traitement par ur troplastie apr s la fin de la p riode de convalescence du patient (Fig. 40-5B). Les l sions p n trantes de l ur tre ant rieur sont rares. Chez un patient h modynamiquement stable pr sentant une blessure non compliqu e, il est d'avis d'expert de r aliser une exploration avec r paration primaire lors de l'admission index. Les blessures compliqu es avec d vitalisation tendue des tissus doivent tre prises en charge par une d rivation urinaire par sonde SP et une reconstruction retard e.67 L sions g nitales externes Les fractures du p nis surviennent classiquement avec une torsion excessive du p nis en rection. Ce serrage excessif entra ne une rupture de la tunique albugin e, le rev tement fascial des corps rectiles. Les sympt mes courants comprennent une d tumescence imm diate suivie du d veloppement d'un h matome. Les ant c dents cliniques et l examen seuls suffisent justifier une exploration chirurgicale avec suture primaire de la lac ration corporelle. Dans les cas quivoques, une chographie ou une IRM peuvent tre r alis es.68,69 Jusqu' 10 % des fractures du p nis sont associ es des l sions ur trales. Du sang au niveau du m at signifie la possibilit d'une l sion ur trale coexistante. Ceci doit tre valu par une ur trographie r trograde ou une cystoscopie au moment de la r paration. Le traumatisme scrotal se produit g n ralement par un m canisme contondant. Des blessures aux testicules, l' pididyme et au cordon spermatique peuvent survenir. Les h matomes suivis d'ecchymoses sont fr quents avec de telles blessures. La rupture testiculaire se produit avec une fracture de la couche fasciale du testicule, appel e tunique albugin e. Cela peut se produire avec des m canismes contondants ou p n trants. Les constatations les plus sp cifiques
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l chographie sont la perte du contour testiculaire et l chotexture h t rog ne du parenchyme. La sensibilit la plus lev e rapport e pour la rupture testiculaire l' chographie est de 93 %.70 En cas de diagnostic de rupture testiculaire ou en cas d'indice lev de Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 176701/03/19 6:35 PM 1768CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIVesieUr treProstate post rieureProstate ant rieureABFigure 40-6. Cath ter Coud . A. Un dessin sch matique d'une vue lat rale de l'ur tre prostatique montrant l'angulation vers le haut au niveau du col de la vessie, qu'un cath ter coud est utile pour n gocier. B. L'extr mit d'un cath ter coud . Notez la pointe incurv e, qui doit toujours pointer vers 12 heures lors de l'insertion. En cas de suspicion (surtout en cas de traumatisme p n trant), une exploration doit tre effectu e. Les taux de sauvetage testiculaire sont lev s l' poque moderne et n cessitent une r paration par suture du site de rupture.70 Lorsque la r paration primaire n'est pas possible, une simple orchidectomie doit tre r alis e.URGENCER tention urinaire aigu La r tention urinaire aigu (RAA) peut survenir chez les hommes ou les femmes et r sulte de diverses causes, bien que cela survienne le plus souvent chez les hommes atteints d'hyperplasie b nigne de la prostate (HBP).71,72 D'autres causes chroniques de mauvaise vidange v sicale, comme le diab te La neuropathie, le r tr cissement de l'ur tre, la scl rose en plaques ou la maladie de Parkinson peuvent entra ner des pisodes de r tention urinaire compl te, souvent lorsque la vessie devient trop distendue. Cela se produit fr quemment en milieu hospitalier lorsque les patients ont une mobilit limit e et re oivent des m dicaments qui diminuent la contractilit de la vessie, notamment des opiac s ou des anticholinergiques. La constipation, un effet secondaire courant de ces m dicaments, peut elle-m me aggraver la r tention urinaire. Une h maturie importante peut entra ner la formation de caillots sanguins, susceptibles de bloquer l'ur tre et de provoquer une r tention. Bien que certains patients recevant de fortes doses de narcotiques ou ceux pr sentant une d compensation chronique de la vessie puissent ne pas ressentir d'inconfort, la plupart des patients atteints de RAU ressentent une douleur importante. R tention urinaire s v re non trait e (souvent accompagn e d'une incontinence par regorgement) peut entra ner une insuffisance r nale aigu . Le traitement doit inclure la pose d'un cath ter ur tral le plus rapidement possible. Cependant, l HBP ou les st noses ur trales rendent souvent difficile la mise en place d un cath ter. Pour les hommes atteints d'HBP, un cath ter coude (courb ) est utile pour franchir l'angulation de l'ur tre prostatique (Fig. 40-6A). La partie incurv e (qui est align e avec l'orifice du ballonnet) est maintenue la position 12 heures lors de son passage dans l'ur tre (Fig. 40-6B). Une erreur courante consiste utiliser un cath ter plus petit pour contourner l hypertrophie de la prostate. Cependant, un cath ter plus grand (18F 20F) est moins flexible et est plus susceptible de s'enfoncer dans la vessie plut t que de s'enrouler dans l'ur tre prostatique. Les cath ters plus petits, cependant, sont tr s utiles pour contourner une st nose ur trale. Une st nose ur trale doit tre suspect e lorsque le cath ter rencontre une r sistance plus pr s du m at, car de nombreuses st noses se produisent dans l'ur tre distal, qui est plus troit que la partie proximale. L'utilisation d'un cath ter 12F ou 14F permettra souvent le passage du cath ter dans la vessie. Si la pose du cath ter choue, une consultation urologique doit tre demand e. L'urologue peut soit choisir de (a) utiliser un cystoscope, un fil guide et des dilatateurs ur traux pour dilater la st nose et placer un cath ter pointe Conseil via la technique de Seldinger ; ou (b) placer une trompe sus-pubienne environ deux travers de doigt au-dessus de la symphyse pubienne. En ce qui concerne la trompe sus-pubienne, un guidage par chographie ou une aspiration avec une aiguille de recherche doivent tre utilis s en premier pour localiser la vessie et viter le contenu intra-abdominal, bien qu'une l sion intestinale soit peu probable en cas de vessie distendue remplissant le bassin. Si l'h maturie est la cause de la r tention, une irrigation continue de la vessie est souvent n cessaire pour pr venir la formation de caillot. Cela se fait via un grand cath ter trois voies dot d'un port suppl mentaire pour l'entr e de liquide. Le liquide est perfus par gravit uniquement car l'utilisation d'une pression plus lev e peut entra ner une rupture de la vessie si l' coulement est obstru . Une fois la vessie correctement drain e, la cause de l'AUR doit tre trait e. Chez les hommes suspect s d HBP, un -bloquant tel que la tamsulosine doit tre instaur , et il a t d montr que ceux-ci augmentent les chances de r ussite d un essai sans cath ter.73 Bien qu il ait
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t d montr que le finast ride et le dutast ride (inhibiteurs de la 5 -r ductase) r duisent l'incidence de la r tention urinaire de 50 %, ils n cessitent plusieurs mois pour faire effet et sont plus b n fiques dans les grosses prostates ; par cons quent, ils n apporteront pas d avantages significatifs court terme. Les stup fiants doivent tre r duits en fonction de la tol rance et la constipation doit tre trait e. La compression m dullaire aigu , qui s'accompagne de paresth sies en selle, est une urgence neurologique qui n cessite une consultation neurochirurgicale ou orthop dique. Dans la plupart des cas, l'exception des l sions neurologiques graves, les patients pourront reprendre la miction et le cath ter pourra tre retir apr s 1 2 jours. Les r sidus post-mictionnels doivent tre v rifi s avec un appareil ultrasons portable (scanner v sical) ou par cath t risme direct pour d terminer la quantit r siduelle d'urine laiss e apr s que le patient ait tent de vider sa vessie. Chez les patients pr sentant un dysfonctionnement h patique s v re, le scanner v sical peut par inadvertance interpr ter tort l ascite pour l urine. L'incapacit d'uriner ou la pr sence d'un r sidu post-mictionnel sup rieur 200 ml est pr occupante pour le d veloppement d'un autre pisode d'AUR. Les patients peuvent avoir la possibilit de porter un cath ter demeure pendant quelques jours suppl mentaires avec un essai de miction ult rieur ou de r aliser un cath t risme intermittent propre (CIC), apr s quoi, apr s Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 176801/03/19 6:35 PM 1769UROLOGIECHAPITRE 40Figure 40-7. Gangr ne de Fournier. A. Peau scrotale n crotique issue de la gangr ne de Fournier. B. D bridement du tissu gangreneux. Notez le d bridement approfondi, qui est g n ralement requis. Le testicule droit a d tre retir dans ce cas (le gauche est envelopp dans de la gaze), mais g n ralement, les testicules ne sont pas impliqu s dans le processus n crotique. intervalles pr d termin s (4 6 heures) ou apr s des tentatives de miction, le patient passe un cath ter dans le vessie et la vide. Il s'agit de la m thode privil gi e car elle r duit le risque d'infections par les cath ters demeure et peut am liorer la fonctionnalit de la vessie. Cependant, la plupart des patients r sistent cette approche. Torsion testiculaire Le diagnostic diff rentiel de la douleur scrotale aigu inclut la torsion testiculaire.74 Cela survient g n ralement chez les nouveau-n s ou les adolescents, mais peut tre observ dans d'autres groupes d' ge. L'apport sanguin au testicule est compromis en raison de la torsion du cordon spermatique dans la tunique vaginale, entra nant une isch mie de l' pididyme et du testicule. Chez les nouveau-n s, une torsion extravaginale peut galement survenir avec une torsion de la tunique vaginale et du cordon spermatique ensemble. Les facteurs de risque de torsion comprennent la non-descendance des testicules, une tumeur testiculaire et une d formation en forme de cloche, c'est- -dire une mauvaise fixation guber-naculaire des testicules la paroi scrotale. Les ant c dents cliniques sont essentiels au diagnostic.75 Les patients d crivent une apparition soudaine de douleur un moment donn . moment distinct dans le temps, avec gonflement ult rieur. L'examen physique peut r v ler un scrotum gonfl et asym trique avec un testicule sensible et haut. Les enfants ont normalement un r flexe cr mast rique vif qui se perd g n ralement en cas de torsion. Le diagnostic est pos par l'anamn se et l'examen clinique mais peut tre confirm e par une chographie Doppler, qui montre g n ralement une diminution du flux sanguin intratesticulaire par rapport au testicule controlat ral. Si une chographie n est pas disponible rapidement, une exploration chirurgicale doit tre r alis e en temps opportun. Une exploration chirurgicale imm diate peut sauver un testicule isch mique.76 Au moment de l intervention chirurgicale, le les testicules controlat raux doivent galement tre explor s et fix s au fascia du dartos en raison de la possibilit que le m me d faut anatomique permettant la torsion existe du c t controlat ral. Des incisions scrotales transversales m dianes (le long du raph m dian) ou bilat rales sont pratiqu es. Une fois le testicule d tordu, sa viabilit doit tre valu e apr s avoir eu le temps de reprendre le flux sanguin normal. On peut valuer le flux sanguin l aide d un Doppler perop ratoire ou en incisant la tunique vaginale et en observant la viabilit des tissus. Les testicules sont fix s au fascia du dartos avec une petite suture non r sorbable sur leurs faces m diale, lat rale et d pendante, en prenant soin de s'assurer que le cordon spermatique n'est pas tordu avant de le faire. Une orchidectomie ne doit tre r alis e pour viter tout risque ult rieur de formation d'abc s que si le testicule est clairement n crotique. Gangr ne de FournierLa gangr ne de Fournier est une fasciite n crosante des organes
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g nitaux et du p rin e masculins qui peut voluer rapidement et tre mortelle si elle n'est pas trait e rapidement (Fig. 40). -7). Le taux de mortalit aurait atteint 67 %.77 Les facteurs de risque de la gangr ne de Fournier comprennent les abc s p rirectaux, le diab te, l ob sit et l alcoolisme chronique.78 L infection, souvent polymicrobienne, se propage le long des fascias de Dartos, de Scarpa et de Colles. Les signes cliniques comprennent des douleurs p rin ales et scrotales, une inflammation, une n crose et des cr pitements.78 Le diagnostic repose en grande partie sur une suspicion clinique ; cependant, les r sultats radiographiques de l'imagerie tomodensitom trique facilitent souvent le diagnostic, notamment l'air des tissus mous associ des collections de fluides dans le fascia profond.79 Un d bridement chirurgical rapide et agressif des tissus non viables et des antibiotiques large spectre sont n cessaires pour emp cher une propagation ult rieure (Fig. 40-7A). La d rivation f cale l'aide de sondes endorectales constitue une option de d rivation f cale conservatrice.80 En cas de l sion du sphincter anal externe, 67 patients peuvent n cessiter une colostomie. Les patients doivent souvent retourner la salle d'op ration pour un d bridement plus approfondi. Il a t d montr que les syst mes de traitement des plaies par pression n gative r duisent le temps d'hospitalisation en facilitant la cicatrisation des plaies.81 Des strat gies de reconstruction impliquant une greffe de peau sont n cessaires lorsque des d fauts tissulaires importants r sultent de l sions tissulaires tendues.PriapismeLe priapisme est une rection persistante pendant plus de 4 heures, sans rapport avec stimulation sexuelle.82 Le priapisme est divis en deux types, en fonction de la physiopathologie sous-jacente. Le type le plus courant le priapisme isch mique faible d bit est une urgence m dicale. l examen, le p nis est tr s sensible, les deux corps caverneux seront rigides tandis que le gland sera flasque. Une diminution du d bit veineux accompagn e d'un afflux persistant entra ne une augmentation de la pression intracorporelle et de la tumescence, qui est le processus normal de l' rection. Diminution du flux art riel en raison d'un Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd lev 176901/03/19 6:35 PM 1770SPECIFIC CONSID RATIONSPART IIla pression intrap nile est g n ralement br ve dans des circonstances normales. Le priapisme est essentiellement un syndrome des loges. En cas d' rection prolong e (priapisme), la diminution soutenue du flux art riel provoque finalement une hypoxie tissulaire, une acidose et un d me et entra ne une fibrose et une impuissance long terme, et parfois une n crose franche. Les facteurs de risque comprennent la dr panocytose ou un trait de caract re, la malignit , les m dicaments, l'abus de coca ne, certains antid presseurs et la nutrition parent rale totale.82-84 Si une cause n'est pas identifi e, un bilan h matologique est n cessaire pour exclure une malignit ou une dyscrasie sanguine. .La prise en charge du priapisme consiste en une d tumescence rapide dans le but de pr server la fonction rectile future. La capacit obtenir des rections normales est directement li e la dur e de l pisode de priapisme. Le priapisme isch mique peut tre confirm par des gaz du sang p nien provenant des corps caverneux d montrant un sang hypoxique et acidotique. La prise en charge initiale peut inclure un traitement syst mique du trouble sous-jacent (liquides et oxyg ne pour les patients dr panocytaires), mais cela doit tre effectu concomitamment un traitement actif pour r duire le priapisme.82 L'intervention initiale peut tre une aspiration th rapeutique ou une injection de sympathomim tiques. (ph nyl phrine). L'insertion d'une aiguille de gros calibre (calibre 16-21) dans la face lat rale d'un corps corporel permet une aspiration et une irrigation approfondies des deux corps corporels en raison des canaux intercaverneux largement communicants. L'injection de ph nyl phrine (dilu e 100-500 mcg/mL et administr e par incr ments de 1 mL toutes les 3 5 minutes pendant 1 heure maximum avant de d terminer l' chec) dans le corps corporel a pour effet de provoquer une vasoconstriction, mais le patient doit tre surveill pour d celer une hypertension aigu et bradycardie r flexe en particulier chez les patients haut risque cardiovasculaire. Un shunt chirurgical est parfois n cessaire pour r soudre l' pisode en cas d' chec de la ph nyl phrine. Les shunts distaux (corporoglanulaires) doivent tre effectu s en premier car ils sont les plus faciles r aliser et pr sentent le moins de complications. Un shunt Winter utilise une grande aiguille biopsie pour cr er des trous entre le gland et le corps ; cependant, si cela choue, un op rateur une proc dure peut tre effectu e pour retirer les extr mit s distales de chaque corpus (Al-Ghorab). Des shunts proximaux tels que les shunts Grayhack (veine corporal
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o-saph ne) ou Quackel (cavernosumspongiosum proximal) peuvent tre n cessaires dans les cas r fractaires. L'autre forme de priapisme (priapisme haut d bit/traumatique) est rare et est li e un traumatisme p nien ou p rin al entra nant une fistule art re caverneuse-corporel. Cette forme n'est pas douloureuse car elle n'est pas li e une isch mie et peut tre prise en charge de mani re conservatrice sous observation. De nombreux cas se r soudront avec le temps ; ceux qui ne le font pas peuvent subir une art re s lective embolisation.82ParaphimosisLa paraphimose est un probl me courant qui repr sente une v ritable urgence m dicale pour les hommes non circoncis. Lorsque le pr puce est r tract pendant des p riodes prolong es, une constriction du gland peut s ensuivre. Cela est particuli rement probable chez les patients hospitalis s qui sont alit s ou qui ont un tat mental alt r et sont incapables de r agir la douleur. Un retard peut tre catastrophique car une n crose p nienne peut survenir en raison d'une isch mie. Des blocs p niens, des analg siques et une s dation sont parfois n cessaires avant une r duction manuelle. Il est utile d appliquer une pression ferme sur le p nis distal d mateux pendant plusieurs minutes.85 Bien que douloureuse, cette r duction de l d me p nien peut tre la cl du succ s. Avec les doigts tirant la bande de constriction distalement, les pouces peuvent repousser le gland vers son emplacement normal. Les enveloppes de compression ont montr certains avantages sans que le m decin ait besoin d'utiliser une compression manuelle.86 Si le pr puce ne peut pas tre r duit manuellement, une intervention chirurgicale est n cessaire. Py lon phrite emphys mateuse La py lon phrite emphys mateuse est une infection potentiellement mortelle qui r sulte d'une py lon phrite compliqu e par des gaz. organismes producteurs. Il s agit d une infection n crosante aigu du rein qui survient principalement chez les patients diab tiques.87 Les patients pr sentent fr quemment une septic mie et une acidoc tose. Escherichia coli semble tre l'organisme responsable le plus fr quemment de cette infection. Les patients ont besoin de soins de soutien, d'antibiotiques IV et d'un soulagement de toute obstruction des voies urinaires. Les c phalosporines de troisi me g n ration ont t sugg r es comme antibiotique initial de choix et les fluoroquinolones ont t vit es en raison des taux lev s de r sistance.88 La py lon phrite emphys mateuse peut tre subdivis e en fonction de l' tendue de l'infection. Les cas o du gaz est fr quemment isol dans le rein peuvent tre trait s de mani re conservatrice avec la mise en place d'un tube de n phrostomie pour permettre le drainage du mat riel purulent. En cas d'implication tendue du tissu p rir nal, la prise en charge conservatrice peut ne pas r ussir et il convient d'envisager s rieusement la n phrectomie, en particulier si le patient pr sente des signes de septic mie.89,90MALIGNES UROLOGIQUESCancer de la vessie pid miologie et pr sentation. En 2018, 81 190 hommes et femmes recevront un diagnostic de cancer de la vessie et 17 240 en mourront.91 La maladie est tr s r pandue, avec plus de 700 000 patients vivant avec cette maladie aux tats-Unis en 2016. Les hommes ont pr s de trois fois l'incidence des femmes. L'usage du tabac est le facteur de risque le plus fr quent, suivi de l'exposition professionnelle diverses mati res canc rig nes telles que les solvants industriels (par exemple les amines aromatiques). D'autres facteurs de risque comprennent l'arsenic, les radiations, le cyclophosphamide et l'exposition chronique des corps trangers (calculs et cath ters) et des parasites urinaires sp cifiques. L'histologie du cancer de la vessie la plus courante aux tats-Unis est le carcinome uroth lial (CU), qui repr sente 90 % des tumeurs, qui tend vers un meilleur pronostic que les formes plus rares, notamment le carcinome pidermo de (<10 %), l'ad nocarcinome (1 2 %), et cancer petites cellules (<1 %). Malheureusement, il n'existe pas de test de d pistage fiable du cancer de la vessie, bien que les patients jug s haut risque puissent subir un pr l vement d'urine pour d tecter une microh maturie ou une cytologie anormale. L arr t du tabac doit tre conseill tous les fumeurs titre pr ventif. Les sympt mes les plus courants lors de la pr sentation sont une h maturie (maquill e ou microscopique) et/ou des mictions irritables (urgence, fr quence et dysurie). La cystoscopie en cabinet est un moyen efficace pour diagnostiquer le cancer de la vessie. La stadification clinique est compl t e par une tomodensitom trie ou une IRM pour valuer les sites ganglionnaires et visc raux intra-abdominaux de m tastases. Les voies sup rieures doivent tre valu es par urographie tomodensitom trique ou py lographie r trograde. La radiographie thoracique permet une premi re valuation du thorax et du m diastin. Une scintigraphie osseuse doit tre r alis e si le patient se
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plaint de douleurs osseuses, s'il pr sente une maladie localement avanc e ou m tastatique, ou une l vation inexpliqu e du taux s rique de phosphatase alcaline. La stadification pathologique a t d finie par l'American Joint Committee on Cancer.92 La r section transur trale d'une tumeur de la vessie (TURBT) devrait inclure un examen sous anesth sie (EUA) et un pr l vement de la paroi musculaire de la vessie pour valuer pleinement la profondeur de l'invasion. La pr sence d'une induration ou d'une masse sur l'EUA d note une extension tumorale extrav sicale et peut modifier le plan de traitement du patient. Il peut galement tre appropri de biopsier plusieurs zones de muqueuse pour identifier un carcinome multifocal in situ (CIS). Il est recommand de restag rer la RTUV dans un d lai de 2 6 semaines chez le patient. avec r section incompl te, sous- chantillonn e ou incertaine. Ceci est particuli rement important chez le patient atteint d une maladie Tis, Ta ou T1, ainsi que chez le patient suspect d une maladie T2 pour lequel une strat gie th rapeutique de pr servation de la vessie est envisag e. L'invasion de la lamina propria et certainement de la paroi musculaire d montre un potentiel accru de m tastases distance ; L invasion musculaire est rarement trait e compl tement par TURBT et n cessite un traitement suppl mentaire pour un contr le local ad quat. Les taux de r cidive des cancers de la vessie non invasifs sur le plan musculaire sont lev s, allant de 50 % 70 %.93 Des strat gies de traitement adjuvant ont donc t adopt es apr s la TURBT. pour r duire ces taux. La chimioth rapie intrav sicale utilis e en association avec la TURBT peut r duire le risque de r cidive de 44 % 73 % chez les patients atteints de tumeurs primitives Ta et T1 et de 38 % 65 % chez les patients atteints de tumeurs Ta, T1 et Tis r currentes par rapport la TURBT seule. .94 L immunoth rapie intrav sicale par bacille de Calmette-Gu rin (BCG) permet galement une r duction significative des r cidives, sup rieure celle 50% dans cette population. Malgr l'am lioration des taux de survie sans maladie, les cycles d'induction standard de chimioth rapie et d'immunoth rapie intrav sicales n'am liorent pas la survie sp cifique la maladie.94 Cependant, lorsqu'un traitement d'induction du BCG est suivi d'une s rie de doses d'entretien consistant en du BCG hebdomadaire administr pendant 3 semaines 3, 6, 12, 18, 24, 30 et 36 mois apr s l'induction, la survie sans maladie et globale peut tre prolong e.95 Chez les patients qui chouent un traitement initial ou un traitement d'entretien. En cas de th rapie intrav sicale, il peut tre raisonnable d'essayer un autre agent ; il faut cependant consid rer le risque de progression et ne pas retarder le traitement d finitif. Environ 15 30 % des patients pr sentant une tumeur non invasive musculaire finiront par voluer vers une invasion musculaire. La cystectomie radicale reste le traitement monomodal le plus efficace pour les patients atteints d'un cancer de la vessie invasion musculaire, d'une maladie r fractaire haut risque non invasive sur le plan musculaire, et en particulier d'une maladie sans ganglions lymphatiques, avec une survie sans r cidive de 10 ans. Maladie des ganglions lymphatiques confin s aux organes (<pT2N0) entre 69 % et 87 %.94,96,97Consid rations chirurgicales. La cystectomie est indiqu e dans le traitement du NMIBC r fractaire ou pour affirmer le contr le local du cancer de la vessie invasif musculaire (MIBC).98 Un contr le local efficace dans le bassin est obtenu dans 93 % des cas avec la cystectomie. Les indications de la cystectomie partielle sont limit es et s'appliquent g n ralement aux tumeurs isol es ou celles situ es l'int rieur du diverticule. L'enseignement classique sugg re que les patients atteints de CIS ne devraient pas tre candidats, bien que l'utilisation du BCG intrav sical pour traiter le CIS ait pu largir cette application. Pour les patients atteints de MIBC, la chimioth rapie syst mique n oadjuvante avec M-VAC ou gemcitabine et cisplatine (avant la cystectomie) offre un avantage en termes de survie par rapport la cystectomie radicale seule.98 Les approches robotiques pour la cystectomie sont de plus en plus utilis es, mais la d rivation urinaire est encore g n ralement r alis e par un incision ouverte. Les avantages de la partie robotis e sont une diminution de la perte de sang lors de la dissection pelvienne (due au pneumop ritoine). Cependant, des preuves r centes (essais contr l s randomis s de cystectomie radicale ouverte ou assist e par robot) n'ont d montr aucune diff rence en termes d'efficacit oncologique ou de taux de complications. Les complications de la chirurgie du cancer de la vessie impliquent une perforation de la vessie lors de la r section transur trale de la tumeur de la vessie, qui n cessite drainage du cath ter pendant plusieurs jours s'il est petit (fr quent) ou r paration ouverte s'il est volumin
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eux et intrap riton al (rare). La cystectomie et la d rivation urinaire peuvent entra ner un il us prolong , une occlusion intestinale, une fuite anastomotique intestinale, une fuite urinaire ou une l sion rectale. Une fuite d'urine provenant des anastomoses ur t ro-il ales est une cause fr quente d'il us, d'urinome intra-abdominal, de formation d'abc s et de d hiscence de plaie. La thrombose veineuse profonde est fr quente apr s une cystectomie en raison de l' ge avanc de la plupart des patients, de la proximit des veines iliaques par rapport la r section et du curage ganglionnaire et de la pr sence d'une tumeur maligne. L'utilit de l'h parine sous-cutan e en p riode p riop ratoire peut minimiser le risque de thromboembolie veineuse. Des s ries contemporaines provenant de centres volume lev rapportent des taux de r admission de 25 %, des taux de complications de 50 % 60 % et une mortalit p riop ratoire de 5 % 10 % au cours des 90 premiers jours.99,100La d rivation urinaire peut tre r alis e l'aide d'un incontinent. ou stomie abdominale continentale ou reconstruction orthotopique du continent. L' volution de la s lection des patients et de la technique chirurgicale a conduit de meilleurs r sultats pour la d rivation orthotopique, m me si certains patients sont encore mieux servis avec un conduit il al. Les patients motiv s sont consid r s pour une d rivation orthotopique de la n ovessie s'ils ont une cr atinine s rique pr op ratoire inf rieure 2,0 mg/mL, une fonction intestinale pr op ratoire normale, une marge ur trale n gative bas e sur une section congel e perop ratoire au moment de la cystectomie et un sphincter intact une fois termin . r section tumorale. Les alternatives la cystectomie comprennent l'observation, la chimioth rapie syst mique, la radioth rapie ou une combinaison de chimioth rapie et de radioth rapie. Ces modalit s peuvent tre n cessaires chez les patients pr sentant un faible risque chirurgical, qui refusent la chirurgie ou qui sont g s. La pr servation de la vessie par radioth rapie comme traitement d finitif peut tre r alisable chez certains patients. Dans ce contexte, la trimo-dalit le traitement est pr c d d'une TURBT agressive et offre un taux de survie am lior lorsqu'il est effectu en conjonction avec une chimioth rapie. Jusqu' 42 % de survie sp cifique la maladie 5 ans peut tre obtenue chez les patients ayant une vessie pr serv e, avec le meilleur r sultat de survie globale chez les patients plus jeunes atteints de tumeurs de stade inf rieur sans atteinte lymphovasculaire ou ganglionnaire. Plus r cemment, les traitements immunoth rapeutiques se sont r v l s tr s prometteurs dans le traitement du cancer de la vessie localement avanc et m tastatique. Cinq agents ont r cemment t approuv s pour les patients dont la maladie a progress pendant ou apr s une chimioth rapie base de platine ou qui ont progress dans les 12 mois suivant un traitement n oadjuvant ou adjuvant. Ces agents comprennent les inhibiteurs de PD-L1 (atezolizumab, avelumab, durvalumab) et les inhibiteurs de PD-1 (nivolumab et pembrolizumab). Les taux de r ponse pour ces agents sont 15 20 %, mais la survie globale m diane peut s' tendre jusqu' 10,3 mois par rapport la chimioth rapie.101,102 Cancer des testicules Le cancer des testicules est le cancer le plus fr quent chez les hommes g s de 20 40 ans et le deuxi me cancer le plus fr quent chez les jeunes hommes g s de 15 40 ans. 19 ans. Les m tastases testiculaires (g n ralement un lymphome chez les hommes g s) sont rares. En 2018, il y a eu 9 310 nouveaux cas et 400 d c s dus la maladie.91 L'incidence du cancer des testicules varie travers le monde.103 Il contient un groupe h t rog ne de tumeurs, dont 95 % sont des tumeurs germinales ; le reste provient de cellules stromales (cellules de Leydig ou de Sertoli). Les tumeurs germinales peuvent tre class es comme s minomateuses ou non s minomateuses. Le s minome constitue plus de 50 % de tous les cancers des testicules. Le Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 177101/03/19 18:35 1772SP CIFIQUE CONSID RATIONSPARTIE IIFigure 40-8. chographie scrotale du testicule droit. Une masse chog ne h t rog ne est observ e. L'incidence des TCG bilat rales est d'environ 2,5 %.104,105 Il existe quatre facteurs de risque tablis pour le cancer des testicules : la cryptorchidie, les ant c dents familiaux de cancer des testicules, les ant c dents personnels de cancer des testicules et les cellules germinales intratubulaires. n oplasie. La plupart des patients pr sentent des douleurs testiculaires ou une masse testiculaire. Des sympt mes respiratoires, des maux de dos, une perte de poids ou une gyn comastie peuvent indiquer une maladie m tastatique (10 20 %). Une masse testiculaire est consid r e comme maligne jusqu preuve du contraire. De m me, une lymphad nopathie r trop riton ale chez l'homme jeune doit tre consid r e comme un cancer testiculaire m tastatique. Le bilan init
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ial standard comprend une chographie scrotale (Fig. 40-8) et des marqueurs tumoraux s riques ( -f toprot ine, gonadotrophine chorionique humaine quantitative et lactate d shydrog nase). La plupart consid rent la biopsie percutan e contre-indiqu e en raison du risque rare mais historique de perturbation du drainage lymphatique naturel vers le r trop ritoine et d'un ventuel ensemencement du scrotum.106 L'orchidectomie inguinale radicale est le traitement de r f rence pour l'excision de la tumeur primitive. Une orchidectomie partielle par voie inguinale peut tre envisag e dans certains cas, y compris en cas de suspicion de lymphome. L imagerie axiale thoracique et abdominale sont les principaux outils de stadification. Le cancer des testicules a un mode de propagation tr s pr visible. Le cancer du testicule droit a tendance m tastaser dans le ganglion lymphatique interaorto-cave, suivi par les ganglions lymphatiques paracaves et paraaortiques. Le cancer du testicule du c t gauche atteint rarement les ganglions lymphatiques paracaves.107 Le stade clinique TNM comprend le stade local, les m tastases distance et les marqueurs tumoraux. En fonction du stade et de l'histologie de la tumeur primitive, plusieurs options de traitement sont disponibles. Ceux-ci comprennent la surveillance active, la dissection des ganglions lymphatiques r trop riton aux (RPLND) et la chimioth rapie ou la radioth rapie adjuvante. La surveillance active des maladies localis es suit un calendrier serr d'examens physiques, de marqueurs tumoraux et d' tudes d'imagerie. Le cancer r cidive chez 20 30 % des patients sous surveillance active. La pr sence d'un carcinome embryonnaire et d'une invasion vasculaire semblent tre des facteurs pr dictifs interd pendants de r cidive.108 La r cidive survient g n ralement au cours des deux premi res ann es et dans le r trop rito-neum.109 Le s minome pur est radiosensible ; Les maladies des stades I, IIa et IIb peuvent tre trait es par rayonnement externe vers les ganglions r tro-p riton aux. Alternativement, une dose unique de carboplatine pour le s minome de stade I s'est av r e tout aussi efficace que la radioth rapie.110 Les s minomes plus avanc s sont trait s par chimioth rapie syst mique base de platine. Le cancer des testicules non s minomateux de stades I IIA est potentiellement gu ri avec le RPLND ou chimioth rapie.111 Des marqueurs tumoraux lev s et persistants apr s une orchidectomie radicale ou des tumeurs germinales m tastatiques de stade avanc justifient une chimioth rapie. En raison des taux lev s de t ratomes ou de tumeurs germinales viables, les masses volumineuses post-chimioth rapie sont r s qu es par RPLND ou d'autres proc dures chirurgicales. Le taux de survie globale des maladies localis es est exceptionnel (99 % 5 ans). Les patients atteints d'une maladie m tastatique distance plus avanc e (stade III) ont un taux de survie de 75 %. Le pronostic global est g n ralement meilleur pour les tumeurs germinales s minomateuses que pour les tumeurs germinales non s minomateuses.112Consid rations chirurgicales. L'orchidectomie radicale se fait par une incision inguinale s' tendant de l'anneau inguinal externe l'anneau inguinal interne. Le cordon spermatique est ligatur au niveau de l'anneau interne avec de longues sutures de soie pour une identification plus facile lors d'un futur RPLND. Int grit du scrotal la peau pendant l orchidectomie est importante. Les complications de l'orchidectomie radicale comprennent un h matome scrotal, une douleur chronique et une hernie. Pour la RPLND, une incision m diane est g n ralement pratiqu e depuis le processus xipho de jusqu' la symphyse pubienne. Tout le tissu lymphatique est retir des zones cibl es selon la technique classique du split and roll, et tous les vaisseaux lombaires sont ligatur s. L' pargne du nerf sympathique postganglionnaire est possible dans la plupart des cas pour la pr servation de la fonction jaculatoire.113 Le RPLND assist par robot est en croissance, avec un temps de r cup ration plus rapide et des r sultats oncologiques court terme similaires.114 Les complications apr s le RPLND comprennent une occlusion intestinale, des saignements excessifs, une ascite chyleuse, et dysfonctionnement jaculatoire. Cancer du reinLe carcinome cellules r nales (CCR) repr sente environ 3,8 % de tous les nouveaux cancers, avec environ 65 340 nouveaux cas et 14 970 d c s li s au cancer du rein en 2018.91 Malgr plusieurs progr s r alis s gr ce aux th rapies mol culaires immunitaires et cibl es d montrant des r ponses cliniques durables, le CCR reste avant tout une maladie chirurgicale et ne r pond g n ralement pas la chimioth rapie conventionnelle. r gimes th rapeutiques ou radioth rapie. La plupart des patients diagnostiqu s avec un CCR l' re moderne pr sentent g n ralement une masse r nale d couverte accidentellement sur l'imagerie radiographique abdominale. Le diagnostic diff rentiel d'une masse r nale compre
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nd les tumeurs malignes (par exemple, RCC, carcinome uroth lial, sarcomes, lymphome, m tastases), les tumeurs b nignes (par exemple, kystes, angiomyolipome, oncocytome) et les l sions inflammatoires (par exemple, abc s, py lon phrite xanthogranulomateuse, tuberculose). L'imagerie tomodensitom trique r nale avec contraste intraveineux reste le test radiographique le plus important pour d limiter la nature de la masse. En g n ral, toute masse r nale solide qui augmente de plus de 15 unit s Hounsfield est un RCC jusqu' preuve du contraire. Cependant, m me en cas d'am lioration du contraste sur l'imagerie axiale, environ 15 30 % des masses r nales solides sont b nignes lors de la pathologie chirurgicale finale.115 La biopsie d'une tumeur r nale peut aider distinguer les tumeurs malignes des tumeurs b nignes, mais cela n'a pas t largement tudi . adopt e par la communaut urologique, malgr des s ries montrant leur rendement diagnostique lev , leur concordance avec la pathologie chirurgicale et leur s curit .116-118 La biopsie reste particuli rement utile chez les patients envisageant une surveillance ou une th rapie thermoablative, ou chez les patients suspect s de m tastases ou de lymphome. Les principaux facteurs de risque reconnus de CCR comprennent le tabagisme, l'ob sit et l'hypertension. Bien que la plupart des CCR soient d couverts accidentellement, certains patients pr sentent des signes ou des sympt mes qui peuvent tre le r sultat d'une croissance tumorale locale (par exemple, douleur au flanc, h maturie, h matome p rir nal), syndromes paran oplasiques (par ex. hypertension, perte de poids, hypercalc mie, polyglobulie/an mie, tests de la fonction h patique anormaux) ou maladie m tastatique. Le CCR m tastase principalement dans les poumons, les ganglions lymphatiques, les os, le foie, les glandes surr nales et le cerveau. Les sous-types familiaux de CCR avec des manifestations cliniques classiques sont galement bien d crits. La maladie de von Hippel-Lindau, r sultant d'une mutation du g ne suppresseur de tumeur VHL (3p25-26), se manifeste g n ralement par un CCR cellules claires, des ph ochromocytomes, des angiomes r tiniens, des h mangioblastomes du syst me nerveux central, des kystes pancr atiques. , et d'autres tumeurs. D'autres syndromes familiaux comprennent le CCR papillaire h r ditaire (CCR papillaire de type 1), la l iomyomatose familiale (CCR papillaire de type 2) et le syndrome de Birt-Hogg-Dube (CCR chromophobe, tumeurs oncocytaires hybrides et oncocytome). Les syndromes de CCR familiaux doivent tre suspect s chez les patients plus jeunes et les patients atteints de tumeurs multicentriques et/ou bilat rales. Le CCR cellules claires est le sous-type le plus courant, repr sentant 70 80 % de tous les CCR. Le CCR papillaire survient dans 10 15 %, le type 1 tant associ un meilleur pronostic et le type 2 un pire pronostic. D'autres sous-types incluent le CCR chromophobe, le carcinome du canal collecteur et le type non class . Le CCR peut progresser localement et provoquer une invasion de la capsule r nale et de la graisse p rir nale ou du syst me collecteur. Le CCR peut galement progresser directement dans le syst me veineux sous la forme d'un thrombus tumoral qui peut s' tendre dans la VCI et dans l'oreillette droite. Le stade est le facteur pronostique le plus important du CCR.119,120 Des tudes d montrent un taux de survie 5 ans de 70 90 % pour les maladies confin es un organe (stades I II), comparativement 0 10 % pour les patients pr sentant des m tastases syst miques (stade IV).119 D autres facteurs pronostiques importants comprennent le sous-type histologique121, la taille de la tumeur, l atteinte des ganglions lymphatiques et le site de m tastases.122Les options de prise en charge des petites masses r nales (<4 cm) comprennent la surveillance active, les techniques thermoablatives ou l'excision chirurgicale (Fig. 40-9). Des techniques thermoablatives percutan es ou laparoscopiques (cryoablation, ablation par radiofr quence, ultrasons focalis s de haute intensit ) ont t utilis es pour traiter de petites masses r nales, mais elles sont associ es un risque accru de r cidive locale.123,124Depuis la premi re n phrectomie radicale laparoscopique d crite par Clayman et al. en 1991125, figure 40-9. Tomodensitom trie de l'abdomen avec contraste intraveineux et oral. Une petite masse post rieure m diane droite est visible. Figure 40-10. Image perop ratoire d'une petite masse r nale en pr paration pour une n phrectomie. Les approches chirurgicales, y compris la laparoscopie avec assistance robotique, ont pratiquement supplant les proc dures ouvertes pour les CCR localis s (Fig. 40-10). La n phrectomie partielle est la plus appropri e pour les patients pr sentant de petites tumeurs, un rein solitaire, des tumeurs bilat rales ou un CCR familial. Certaines tumeurs peuvent ne pas se pr ter des th rapies ablatives ou une n phrectomie partielle, auquel cas u
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ne n phrectomie radicale serait utilis e.126 La n phrectomie radicale implique l'ablation du rein entier avec dissection externe du fascia de Gerota. Le c lon est r tract m dialement apr s incision de la ligne blanche de Toldt, suivie d'une dissection hilaire m ticuleuse avec ligature de l'art re et de la veine r nales. La glande surr nale est g n ralement pargn e, sauf si la tumeur implique la glande ou est imm diatement adjacente celle-ci. La lymphad nectomie reste controvers e et est g n ralement r alis e chez les patients pr sentant une ad nopathie en imagerie pr op ratoire ou chez les patients pr sentant des ganglions lymphatiques palpables en perop ratoire. Dans la n phrectomie partielle, un clampage de l'art re r nale est souvent r alis pour minimiser la perte de sang pendant l'excision de la tumeur. L'objectif est d' liminer la tumeur avec des marges chirurgicales n gatives tout en minimisant le temps d'isch mie chaude afin de pr server autant de n phrons fonctionnels que possible. Avec une exp rience croissante, la n phrectomie partielle est d sormais galement r alis e sur des masses r nales beaucoup plus complexes, notamment des tumeurs compl tement endophytes, centrales et hilaires. Les tr s grosses tumeurs ou les tumeurs pr sentant des thrombus veineux caves peuvent tre retir es robotiquement par des mains exp riment es127,128, mais la plupart sont toujours retir es par une approche ouverte. En chirurgie mini-invasive, la n phrectomie partielle et radicale peut tre r alis e par voie transp riton ale ou r trop riton ale. approche. Dans les cas ouverts, une approche du flanc sous-costal fournit un acc s direct au r trop ritoine et est pr f r e pour l'exposition des p les inf rieurs, mais elle peut limiter l'acc s au hile, en particulier en cas de masses r nales volumineuses. L approche sous-costale ant rieure est pr f r e pour les masses r nales plus importantes. Les incisions sous-costales ant rieures bilat rales (incision en chevron) offrent une excellente exposition vasculaire (par exemple, thrombectomie VCI, tumeurs bilat rales). Les incisions m dianes sont g n ralement r serv es aux traumatismes r naux et aux proc dures reconstructives. Moins couramment pratiqu e, l'approche thoraco-abdominale implique un acc s g n ralement au-dessus de la 10e c te et est utilis e pour les masses volumineuses du p le sup rieur ou surr naliennes, la thrombectomie VCI ou les tumeurs impliquant des structures adjacentes. Les complications comprennent des l sions des organes adjacents et une n phrectomie partielle, des pseudo-an vrismes/formation de fistules art rioveineuses et une fuite urinaire retard e.Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 177301/03/19 6:35 PM 1774CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IICancer de la prostateLe cancer de la prostate est le cancer non cutan le plus fr quent chez les hommes; 164 690 nouveaux cas de cancer de la prostate ont t diagnostiqu s en 2018 et 29 430 hommes sont d c d s des suites de leur maladie.91 Le d pistage du cancer de la prostate avec ant c dents d taill s, le toucher rectal et les tests s riques d antig ne sp cifique de la prostate (PSA) ont modifi l histoire naturelle de la maladie. Depuis l introduction du d pistage du cancer de la prostate au milieu des ann es 1980, l incidence du cancer m tastatique de la prostate a diminu de moiti . Actuellement, 99 % des patients nouvellement diagnostiqu s survivront plus de 10 ans.91 Alors que le d pistage pr coce des patients afro-am ricains ou des patients ayant des ant c dents familiaux de cancer de la prostate est largement accept , le d pistage chez tous les hommes est plus controvers . Malgr les donn es provenant d essais cliniques randomis s grande chelle montrant une diminution de la mortalit apr s le d pistage du cancer de la prostate, le groupe de travail am ricain sur les services de pr vention a recommand de ne pas recourir syst matiquement au d pistage du cancer de la prostate.129 Sa recommandation tait bas e sur les m faits et la toxicit d un traitement excessif des maladies non mortelles.130 L American Urologic Association a par la suite recommand une prise de d cision clair e et partag e ainsi qu un d pistage des maladies haut risque pour les hommes g s de 55 69 ans ayant une esp rance de vie sup rieure 10 ans.131Si le toucher rectal est anormal ou si le taux de PSA est sup rieur celui attendu pour l ge et la taille de la prostate du patient, une biopsie de la prostate est g n ralement r alis e. Des tests plus r cents tels que le score 4K, l indice de sant de la prostate et le PCA3 sont parfois utilis s pour clairer la d cision de proc der une biopsie. R cemment, la biopsie transrectale guid e par chographie par fusion IRM a am lior la pr cision de la biopsie de la prostate. tant donn que la plupart des patients survivent la maladie, des syst mes de stratification des risques sont couramment utilis s pour guider la stadification et le traitement. Le stade clinique TNM, les taux s
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riques de PSA et le syst me de notation de Gleason sont utilis s dans la pratique clinique. Plus r cemment, les tests g n tiques sur des chantillons de biopsie ont t inclus dans les lignes directrices nationales. Historiquement, le syst me de notation de Gleason (GS) comprenait un score primaire et secondaire bas sur les sch mas histologiques les plus courants et les deuxi mes les plus courants. Les notes vont de 1 pour les plus diff renci s 5 pour les moins diff renci s. Les notes sont additionn es pour cr er un score de Gleason.132 Cependant, comme aucun patient ne se voit d sormais attribuer un score inf rieur 5, le syst me de notation a t modifi pour passer une chelle de 1 5. La premi re note comprend un GS de 3 + 3. = 6 ou moins, grade 2 pour GS 3 + 4, grade 3 pour GS 4 + 3, grade 4 pour GS 4 + 4 et grade 5 pour score de Gleason de 9 ou 10.133 Des tudes d'imagerie telles que la tomodensitom trie et la scintigraphie osseuse sont utilis es pour exclure une maladie m tastatique chez les patients haut risque. patients. Les deux sites les plus courants de maladie m tastatique sont les ganglions lymphatiques pelviens/r trop riton aux et les structures osseuses. Les tomodensitogrammes TEP modernes ont un r le limit ce stade. Le traitement du cancer localis de la prostate est guid par l agressivit du cancer et les pr f rences du patient. Une surveillance active est recommand e pour les patients pr sentant une maladie faible risque de grade 1 ou 2, une maladie un stade pr coce (cT1c) et une maladie petit volume d termin e par biopsie. De grandes cohortes prospectives et des essais cliniques randomis s ont tabli l'innocuit de cette approche.134,135 Le risque de progression vers une maladie m tastatique avec un suivi troit et des biopsies r p t es de la prostate est inf rieur 2 % sur plus de 12 ans. La prostatectomie radicale et le curage ganglionnaire pelvien (robotique, laparoscopique ou ouvert), la radioth rapie par modulation d'image (IMRT) et la curieth rapie sont la norme de soins pour les traitements curatifs. Tous offrent une survie sp cifique au cancer gale pour les cancers risque faible et interm diaire. Pour les patients atteints d'un cancer de la prostate risque lev , la chirurgie et l'IMRT avec androg nes 8Figure 40-11. Le syst me chirurgical Da Vinci utilis couramment pour la prostatectomie radicale. La th rapie par privation offre un excellent contr le du cancer. La cryoth rapie ou ultrasons focalis s de haute intensit (HIFU) et la th rapie focale sont des options mergentes qui peuvent tre acceptables pour certains patients pr sentant une maladie faible risque. Des preuves de niveau I ont tabli le r le de la radioth rapie adjuvante apr s une prostatectomie radicale chez les patients atteints de marges chirurgicales positives, extension extracapsulaire et maladie de haut grade.136,137 Apr s le traitement d finitif d'un cancer de la prostate localis , l'augmentation du PSA est un indicateur extr mement fiable de r cidive ou de progression. Cependant, l'apparition de m tastases sur les tudes d'imagerie peut prendre plus de 10 ans.138 Une fois que le cancer de la prostate m tastase, il n'est plus gu rissable. Les m dicaments qui abaissent le taux s rique de testost rone ou les bloqueurs des r cepteurs androg nes sont capables de contr ler la maladie, souvent pendant des ann es. De plus, la chimioth rapie, l'immunoth rapie et la th rapie radio-isotopique diff rents stades de la maladie augmentent l'esp rance de vie des patients ou am liorent la qualit de vie. Le cancer devient in vitablement r sistant ces traitements. N anmoins, les patients atteints d'un cancer de la prostate incurable peuvent vivre de nombreuses ann es et un grand nombre d c dent de causes autres que le cancer de la prostate. Au cours des derni res ann es, nous avons assist des d veloppements majeurs dans la prise en charge du cancer de la prostate m tastatique r sistant la castration (mCRPC). De nouveaux agents qui interrompent la synth se des androg nes (par exemple, l ac tate d abirat rone)139,140 et de nouveaux modulateurs des r cepteurs androg nes (par exemple, l enzalutamide)141,142 ont consid rablement am lior l esp rance de vie des patients atteints d un cancer de la prostate m tastatique la fois sensible aux androg nes et r sistant. De m me, les innovations en mati re d immunoth rapie et de chimioth rapie ont fait progresser la prise en charge du cancer avanc de la prostate. Consid rations chirurgicales. La prostatectomie r tropubienne radicale ouverte est r alis e par une incision m diane inf rieure allant du dessous de l'ombilic jusqu' la symphyse pubienne. Apr s tre entr dans l'espace de Retzius, les ganglions lymphatiques iliaques externes, obturateurs et iliaques internes sont retir s. Les nerfs caverneux situ s sur la face post rolat rale de la capsule prostatique sont g n ralement pargn s du ou des c t s avec un faible risque d'extension extracapsul
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aire de la maladie. Ensuite, la prostate est retir e de mani re r trograde et l'anastomose ur tro-v sicale est r alis e de mani re interrompue. La prostatectomie radicale robotis e utilisant le syst me chirurgical robotis da Vinci (Fig. 40-11) est d sormais la technique la plus courante (plus de 90 % de tous les patients aux tats-Unis) pour le Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 177401/03/19 18h35 1775UROLOGIECHAPITRE 40traitement chirurgical du cancer localis de la prostate. La chirurgie robotique entra ne une perte de sang plus faible et une convalescence plus rapide, moins de contractures du col de la vessie et moins de complications postop ratoires pr coces. Certaines donn es montrent un retour plus rapide de la continence et des taux plus faibles de dysfonction rectile. Les complications postop ratoires les plus courantes comprennent les infections, les fuites urinaires, l'il us, la lymphoc le et, tr s rarement, les l sions rectales ou ur t rales. Pour minimiser l'impact de ces effets secondaires, les chercheurs ont utilis diff rentes techniques ablatives pour effacer les zones de cancer importantes. En vitant le besoin de radioradiation ou d'ablation de glandes enti res, ces th rapies ablatives focales visent quilibrer l'impact long terme sur la qualit de vie et la survie. Le laser, les ultrasons hautement focalis s, la cryoth rapie et les ablations photodynamiques ont montr des r sultats similaires dans les premi res tudes. Cancer de l'ur treLe carcinome de l'ur tre (CU) est une maladie rare dont l'incidence r elle est inconnue. Elle repr sente moins de 1 % des cancers g nito-urinaires.143,144 Il s'agit d'une maladie qui touche les personnes g es. Les facteurs de risque comprennent l inflammation chronique due aux maladies sexuellement transmissibles (virus du papillome humain 16 et 18 dans le carcinome pidermo de),145 la st nose ur trale chronique et le cath t risme demeure. De plus, les diverticules ur traux et les infections r currentes des voies urinaires augmentent le risque pour les femmes. La majorit des patients pr sentent des sympt mes mictionnels irritatifs et obstructifs, des saignements ou une masse palpable. Le carcinome uroth lial est l'histologie la plus courante ; 29 % des femmes souffrent d ad nocarcinome, et les deux sexes peuvent tre atteints d un carcinome pidermo de. Non trait ou La CU r fractaire se m tastase g n ralement par les canaux lymphatiques vers les ganglions lymphatiques inguinaux et pelviens et par voie h matologique vers les organes distants. La biopsie cystoscopique tablit le diagnostic. Une IRM du bassin est extr mement utile pour d finir l'extension locale de la maladie, tandis que les tomodensitogrammes du thorax, de l'abdomen et du bassin identifient une maladie m tastatique. Enfin, il est galement important d' valuer l'ensemble des voies urinaires. Les taux de survie globale 5 ans pour les tumeurs distales de l'ur tre sont significativement meilleurs que pour les cancers proximaux, 68 % contre 40 %, respectivement.143,146 Le taux m dian de survie sp cifique au cancer sur 5 ans sur 5 ans -le taux de survie est d'environ 46 %.144 Le pronostic est dict par l' ge, la race, le stade clinique et l'emplacement de la tumeur des patients. Si possible, r section endoscopique locale pour les maladies faible volume et un stade bas, il est pr f rable. L'instillation intrav sicale adjuvante de Bacillus Calmette-Gu rin (BCG) doit tre envisag e chez les patients atteints d'une maladie proximale non invasive.147 En raison du manque de donn es robustes, la prise en charge de la maladie localement avanc e est plus difficile. La cystectomie radicale ou les radioth rapies sont des options acceptables. Malheureusement, les taux de r cidive locale sont lev s apr s une monoth rapie agressive (63 %).148 Des donn es plus r centes soutiennent le recours la th rapie multimodale.149,150 De petites s ries de combinaisons de chimioth rapie p riop ratoire, de chirurgie et de radioth rapie indiquent le meilleur contr le du cancer.151 CONDITIONS UROLOGIQUES COURANTESIncontinence urinaire et Dysfonctionnement mictionnelL'incontinence urinaire est d finie comme la perte involontaire d'urine. Ceci est plus fr quent chez les femmes que chez les hommes pour diverses raisons, notamment des diff rences anatomiques telles qu'un ur tre plus court et des facteurs de risque tels que l'accouchement. De nombreux patients peuvent galement souffrir de sympt mes g nants sans fuite d'urine, tels qu'une vessie hyperactive (fr quence et urgence des mictions et souvent nycturie), ou des sympt mes obstructifs tels qu'une h sitation, un jet faible et une vidange v sicale incompl te. Ces conditions peuvent avoir un impact n gatif sur la qualit de vie152-154, mais elles sont galement associ es de graves probl mes de sant , notamment la d pression, l'anxi t , l'isolement social155 et m me des chutes et des fractures chez les personnes g es.156L'incontinence urinaire peut tre divi
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s e en plusieurs cat gories, bien que les patients (en particulier les femmes) puissent souffrir de plus d'un type.157 L'incontinence par imp riosit est la perte involontaire d'urine associ e une imp riosit annuler. Les fuites de stress se produisent avec une augmentation de la pression intra-abdominale, comme la toux ou les ternuements, et peuvent tre li es une perte de la fonction sphinct rienne, une hypermobilit ur trale due une laxit du plancher pelvien (souvent li e la parit ) ou la suite d'une chirurgie de la prostate chez l'homme. L'incontinence par regorgement survient en cas d'obstruction, des fuites d'urine se produisant lors de mouvements provoquant un d bordement d'urine d'une vessie distendue. Les fistules g nito-urinaires entra nent g n ralement la forme d'incontinence la plus grave avec des fuites urinaires constantes, ind pendamment de la pr sence ou de l'absence d'activit ou de mouvement. Les exemples incluent les fistules v sicovaginales ou ur t ro-vaginales dues le plus souvent une chirurgie gyn cologique, ou les fistules recto-ur trales chez les hommes dues un cancer, une radioth rapie ou une intervention chirurgicale. Les traitements de l'incontinence urinaire et du dysfonctionnement mictionnel varient en fonction de l' tiologie, de la gravit et des probl mes de sant . le sympt me. Les fuites imp rieuses et l'hyperactivit v sicale peuvent tre trait es par (a) une modification du comportement (miction programm e, ajustement de l'apport hydrique, calendrier de prise de m dicaments diur tiques et am lioration de la constipation) ; (b) r ducation v sicale (kin sith rapie du plancher pelvien158) ; (c) m dicaments (anticholinergiques159 et agonistes -3160) ; ou (d) des proc dures mini-invasives (neuromodulation sacr e161, stimulation percutan e du nerf tibial162 ou chimiod nervation de la vessie avec injection de toxine botulique du d trusor163). L'incontinence d'effort chez la femme peut tre trait e par des exercices de renforcement du plancher pelvien, un support amovible plac par voie vaginale. port avec un pessaire, injection d'agent gonflant ur tral ou proc dures de fronde utilisant un filet en polypropyl ne ou un tissu autologue. Chez les hommes, les fuites de stress sont dues soit des causes iatrog nes, soit une maladie neurologique. Les traitements comprennent des exercices de renforcement comme chez la femme, des bandelettes ou l'implantation d'un sphincter urinaire artificiel. Le traitement de l'incontinence par regorgement vise la cause de l'obstruction, souvent une hypertrophie prostatique b nigne chez l'homme, avec un drainage de la vessie, des m dicaments tels que des -bloquants ou des inhibiteurs de la 5- r ductase, ou l'ablation chirurgicale de la glande obstruante. Lorsque des fistules sont pr sentes, le respect des principes chirurgicaux tels que la fermeture multicouche sans tension, les lignes de suture qui ne se chevauchent pas et l'interposition de tissus lorsque cela est possible offrent les plus grandes chances de succ s. Dysfonction rectile La dysfonction rectile (DE) est d finie comme l'incapacit d'atteindre et de maintenir une rection ad quate pour les rapports sexuels. Autrefois, cela tait connu comme un type de dysfonctionnement sexuel, mais il est maintenant compris que la dysfonction rectile peut tre un sympt me pr coce d'une maladie cardiovasculaire due un dysfonctionnement endoth lial. La dysfonction rectile est une maladie courante chez les hommes plus tard dans la vie, avec un taux de pr valence compris entre 30 % et 50 % selon l' ge. Deux grandes tudes bas es sur la population, la Massachusetts Male Aging Study (MMAS) et la European Male Aging Study (EMAS), ont examin des hommes g s de 40 79 ans et ont constat que les taux de dysfonction rectile augmentaient avec l' ge.164,1659Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 177501/03/19 6:35 PM 1776CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IILes rections sont d clench es par une stimulation sexuelle d clenchant une cascade d' v nements. L'oxyde nitrique est lib r par les fibres nerveuses et active la guanylyl cyclase, entra nant une augmentation de la guanosine monophosphate cyclique (cGMP). La voie du GMPc conduit une relaxation des muscles lisses au sein des corps caverneux, permettant au sang de remplir les espaces lacunaires. Une fois les espaces lacunaires remplis, le tissu largi comprime les veinules sous-tuniques, emprisonnant ainsi le sang dans le p nis et bloquant l' coulement veineux. La phosphodiest rase de type 5 hydrolyse le GMPc pour inverser le processus.166 Il existe de multiples m canismes conduisant la dysfonction rectile, notamment vasculog nes, neurog nes, iatrog nes et psychologiques, mais ils sont souvent multifactoriels. La dysfonction rectile vasculog ne peut tre le r sultat d une maladie cardiovasculaire et d un dysfonctionnement endoth lial conduisant une insuffisance de l art re caverneuse. Des maladies telles que l hypertension (rapp
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ort de cotes [OR] 1,35 3,04), le diab te (OR 2,57), la dyslipid mie (OR 1,83) et l abus de tabac (OR 1,4) peuvent toutes augmenter le risque de dysfonction rectile.167 L sions nerveuses dues des maladies (diab te , maladie de Parkin-fils, scl rose en plaques, l sion de la moelle pini re) ou chirurgicale (prostatectomie radicale, r section abdominop rin ale, et d'autres proc dures pelviennes radicales) peuvent entra ner des interruptions de la signalisation nerveuse qui provoque la lib ration d'oxyde nitrique et donc conduire une dysfonction rectile. Les causes iatrog nes peuvent r sulter d'une intervention chirurgicale (d crite plus haut) ou de la prise de m dicaments, comme dans le cas de certains antihypertenseurs, opiac s, antiandrog nes et psychoth rapeutiques.168 La dysfonction rectile psychog ne, une r action courante au stress et l'anxi t , est le r sultat de la lib ration de noradr naline. provoquant une contraction des muscles lisses et inhibant ainsi les rections.169Le traitement de la dysfonction rectile commence par une modification du mode de vie en identifiant tout facteur de risque r versible tel que le stress/l'anxi t , les m dicaments, r gimes alimentaires malsains, manque d'exercice et abus de tabac.170 Le traitement m dical commence alors par l'utilisation d'inhibiteurs de la phosphodiest rase de type 5 (PDE5i). Ceux-ci agissent en prolongeant l activit du GMPc, conduisant une relaxation continue des muscles lisses, permettant un afflux sanguin accru dans le p nis. Les m dicaments courants comprennent le sild nafil, le tadalafil, le vard nafil et l'avanafil. Ils diff rent par le temps n cessaire la concentration maximale (la plus faible pour l'avanafil, le sild nafil et le vard nafil), la demi-vie (la plus lev e pour le tadalafil) et l'impact des lipides contenus dans les aliments (le sild nafil et le vard nafil doivent tre pris jeun). Les effets secondaires courants comprennent des maux de t te, des br lures d'estomac, des rougeurs au visage, une congestion nasale et des myalgies.171 Les patients prenant des m dicaments contenant des nitrates ne doivent pas recevoir de PDE5i en raison du risque d'hypotension grave. Les affections li es la vision, telles que la d g n rescence maculaire, la r tinite pigmentaire et la neuropathie optique isch mique ant rieure non art ritique, sont l'origine d'une sensibilisation accrue et d'une ventuelle consultation ophtalmologique.172 Les options de deuxi me intention pour la dysfonction rectile comprennent les dispositifs d' rection sous vide (VED), les injections intracaverneuses (ICI) et les injections intra-urales. -suppositoires thral. Le VED est un dispositif m canique compos d'un cylindre plac autour du p nis qui utilise ensuite un vide pour cr er une pression n gative et attirer le sang dans le p nis. Pour que le sang reste dans le p nis une fois le vide rel ch , une bande de constriction serr e doit tre plac e la base du p nis. L'observance est faible en raison de difficult s d'utilisation et des r actions courantes telles que p t chies, paresth sies temporaires, changements de couleur et p nis froid au toucher.173,174 Alternativement, ICI utilise des substances vasoactives (prostaglandine E1 [alprostadil], papav rine et phentolamine) soit seul ou en combinaison pour d clencher la cascade d' rection.168 Les patients sont entra n s s'auto-injecter lorsqu'ils souhaitent avoir une rection, et cela prend environ 5 15 minutes jusqu' ce qu'ils soient compl tement rigides s'ils r pondent. Avec ICI, on s inqui te davantage d une prolongation de la situation. Un implant p nien en trois parties pour le traitement de la dysfonction rectile. La proth se est compos e de deux cylindres plac s dans le p nis, d'un r servoir de liquide plac dans le bassin (en haut gauche) et d'une pompe plac e dans le scrotum (en bas gauche). En rection ou priapisme, la titration de la dose doit donc tre troitement surveill e. Les suppositoires intra-ur traux sont compos s d'alprostadil sous forme de pastille qui est ensuite plac e dans l'ur tre et mass e pour tre absorb e. Avec l'utilisation de suppositoires, il existe des inqui tudes quant l'efficacit (seulement 46 65 %) et l'observance en raison d'une sensation de br lure qui limite l'int r t de certains utilisateurs.175,176Le traitement de troisi me intention de la dysfonction rectile repose sur la pose chirurgicale d'une proth se p nienne. Il en existe trois types principaux (mall able, en deux pi ces et en trois pi ces). Le dispositif mall able ne se gonfle/d gonfle pas et se plie simplement en position pour les rapports sexuels. Les dispositifs en deux et trois pi ces sont gonflables et diff rent par la pr sence d'un r servoir de fluide s par . Le dispositif en deux parties maintient le liquide dans la moiti inf rieure des cylindres p niens, tandis que le dispositif en trois parties comporte un r servoir de liquide plac dans le bassin ou la paroi abdominale (Fig.
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40-12). Dans l'ensemble, la proth se gonflable pr sente des taux de satisfaction lev s des patients et des partenaires, respectivement > 92 % et > 91 %.177UROLOGIE P DIATRIQUEHypospadiasL'hypospadias, une affection qui peut tre consid r e comme une forme de maturation incompl te des organes g nitaux, est une anomalie courante qui survient dans 1 gar on nouveau-n sur 250 300. L'aspect le plus vident de l'hypospadias est une ouverture ur trale qui ne se trouve pas l'extr mit de l'ur tre. le gland, et 70 80 % des b b s affect s auront un m at sur la tige m diane distale ou sur le gland proximal. Un nombre moindre aura des ouvertures plus proximales, qu'elles soient p noscrotales, scrotales ou p rin ales. En plus d'un m at anormalement localis , les gar ons ont g n ralement un pr puce ventral d ficient. La courbure p nienne associ e Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 177601/03/19 6:35 PM 1777UROLOGIECHAPITRE 40, plus courante dans les vari t s s v res, est appel e corde. Aucune tude diagnostique n'est n cessaire pour la majorit des gar ons atteints d'hypospadias car il n'y a g n ralement pas d'augmentation risque d'anomalies r nales ou v sicales. Les enfants atteints de cryptorchidie associ e, en particulier avec un hypospadias proximal et un testicule non palpable, pr sentent un risque accru de souffrir d'un trouble de la diff renciation sexuelle (DSD) coexistant et doivent subir une valuation approfondie comprenant des tudes hormonales, un caryotype et une chographie pelvienne.178 Distal les hypospadias peuvent g n ralement tre r par s en une seule tape avec des taux de r ussite sup rieurs 95 %. La plupart pr coniseraient une approche par tapes de l'hypospadias proximal avec correction de la courbure du p nis au premier stade et reconstruction ur trale formelle au second.179 Les adultes pr sentant un hypospadias corrig ont g n ralement une fonction sexuelle et une fertilit normales. Infections des voies urinaires chez les enfantsInfections des voies urinaires (IVU) ) sont fr quents chez les enfants et le risque d'anomalies anatomiques sous-jacentes est plus lev . Les enfants peuvent avoir des affections telles qu'un reflux v sico-ur t ral, une obstruction de la jonction ur t ro-pelvienne, des ur t roc les ou des uret res ectopiques comme causes de ces infections. En raison de cette association, dans le pass , tous les enfants atteints d'infections f briles subissaient des valuations compl tes comprenant une chographie r nale (US) ainsi que des tudes invasives telles que la cystour trographie mictionnelle (VCUG). Cependant, en d finissant la py lon phrite comme ayant un scanner cortical r nal positif, seulement 30 40 % des enfants atteints d'une infection urinaire f brile auront un reflux. Ainsi, la majorit des enfants atteints d infections f briles, et un plus grand pourcentage de ceux souffrant d infections af briles (cystite), seront anatomiquement normaux.180 Ces donn es ont conduit un changement dans les lignes directrices en mati re d imagerie pour les enfants atteints d infections urinaires. L'American Academy of Pediat-rics a consid rablement modifi la fa on dont les enfants infect s sont valu s.181 Ces lignes directrices sugg rent que les nourrissons de moins de 2 mois atteints d'infections f briles devraient subir la fois une chographie r nale et une VCUG. Les enfants g s de 2 mois 2 ans qui ont leur premi re infection document e n'ont besoin que d'une chographie r nale. Un VCUG n'est n cessaire que si des anomalies sont d tect es l' chographie, telles qu'une hydron phrose, des cicatrices ou d'autres signes d'anomalie anatomique. Un VCUG peut galement tre r alis si un enfant pr sente des infections r currentes malgr un traitement empirique. Ces lignes directrices ne s'adressent pas aux enfants de plus de 2 ans, mais on peut supposer que des algorithmes de traitement similaires seraient appropri s. On comprend d sormais mieux que la plupart des enfants atteints d'infections urinaires, qu'il s'agisse de py lon phrite ou de cystite, pr sentent un l ment de troubles v sicaux. et/ou un dysfonctionnement intestinal comme facteur majeur dans le d veloppement de l infection. Ainsi, tous les enfants atteints d infections urinaires doivent subir une valuation approfondie de leurs habitudes v sicales et intestinales quotidiennes. Cette derni re peut tre difficile d terminer chez les jeunes enfants, mais un dysfonctionnement intestinal, m me subclinique, peut tre le facteur le plus important dans le d veloppement des infections urinaires. Les th rapies comportementales telles que la miction r guli re et compl te en conjonction avec un programme intestinal doivent tre consid r es comme le pilier de la pr vention des infections par opposition aux antibiotiques prophylactiques. Hydron phrose pr natale L'imagerie pr natale montrera une hydron phrose chez pr s de 1 % de tous les b b s. Bien que la majorit des enfants pr sentent une hydron phrose b nigne sans s
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ignification clinique, elle peut galement tre li e un reflux v sico-ur t ral, une obstruction de la jonction ur t ro-pelvienne, un uret re/ur t roc le ectopique et d'autres anomalies des voies sup rieures. En r gle g n rale, rien ne doit tre fait pour ces enfants avant la naissance, moment auquel une chographie r nale de base peut tre r alis e. D autres tudes comme un scanner r nal VCUG ou Lasix peuvent ensuite tre r alis es en fonction du degr de dilatation. Le diagnostic d'obstruction des voies sup rieures repose g n ralement sur une aggravation progressive de la dilatation ou de la fonction r nale lors d'examens en s rie. Une attention particuli re doit tre accord e aux enfants pr sentant une hydron phrose bilat rale ou une hydron phrose associ e un rein solitaire, en particulier si elle est li e un oligohydramnios. tant donn que la production d urine f tale repr sente une grande partie du liquide amniotique, de faibles niveaux peuvent tre le signe d une anomalie grave des voies urinaires. Une diminution du liquide amniotique a de grandes cons quences puisque le d veloppement normal des poumons d pend des volumes normaux de liquide amniotique et que les enfants atteints d oligoamnios peuvent na tre avec une insuffisance pulmonaire importante. Les gar ons atteints d'hydron phrose bilat rale et d'un faible liquide amniotique courent un risque lev d'avoir des valvules ur trales post rieures (PUV). Les gar ons atteints de PUV ont jusqu' 25 % de risque de d velopper une insuffisance r nale terminale un moment donn de leur vie.182 Il n'a pas t d montr qu'il a t d montr qu'une intervention pr natale telle que la mise en place de shunts v sicoamniotiques r duisait le risque d'insuffisance r nale.CryptorchidieCryptorchidie ou testicules non descendus ( UDT) est une affection courante survenant dans 3 % des b b s n s terme et 30 % des b b s pr matur s. Beaucoup de ces testicules descendront spontan ment en raison de la lib ration normale de gonadotrophines qui se produit au cours des premiers mois de la vie, de sorte que l'incidence r elle est d'environ 1 % chez les gar ons. Une cryptorchidie non trait e entra nera des l sions des testicules, et il existe des preuves que des changements permanents peuvent survenir l' ge de 3 ans. Id alement, le traitement chirurgical devrait avoir lieu avant cet ge. L'UDT est g n ralement une d couverte isol e, mais elle peut survenir dans le cadre d'une affection syst mique telle que Prader-Willi, Eagle Barrett ou un autre syndrome multisyst mique complexe. La chirurgie est le traitement de choix ; le traitement hormonal n a aucun r le. Les cons quences d une cryptorchidie non trait e comprennent l infertilit et la d g n rescence maligne. Une tude sur la fertilit a sugg r que les hommes ayant des ant c dents de cryptorchidie unilat rale n auraient aucune diff rence en mati re de taux de paternit par rapport aux t moins normaux. En revanche, les hommes atteints de cryptorchidie bilat rale ont un taux d'infertilit allant jusqu' 50 %.183 Certaines donn es sugg rent que l'orchidopexie au cours de la premi re ann e de vie est associ e une meilleure num ration totale des spermatozo des l' ge adulte.184 En ce qui concerne la malignit , l'UDT non trait e a un risque cinq fois plus lev de d veloppement de tumeur par rapport la population normale. Cependant, certaines donn es sugg rent que l'orchidopexie pr pub re est protectrice et que ces gar ons ne courent qu'un risque deux fois plus lev .185R F RENCESLes entr es surlign es en bleu vif sont des r f rences cl s. 1. Schaeffer A, Matulewicz R, Klumpp D. Infections des voies urinaires. Dans : Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, et al, d. Urologie Campbell-Walsh. 11e d. Philadelphie : Elsevier ; 2016. 2. Polackwich AS, Shoskes DA. Prostatite chronique/syndrome de douleur pelvienne chronique : un examen de l' valuation et du traitement. Cancer de la prostate Prostatic Dis. 2016;19(2):132-138. 3. Link R, Rosen T. Maladies cutan es des organes g nitaux externes. Dans : Wein AJ KL, Partin AW et al, d. Urologie Campbell-Walsh. 11 d. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016.Brunicardi_Ch40_p1759-p1782.indd 177701/03/19 6:35 PM 1778CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE II 4. Scales CD, Smith AC, Hanley JM, Saigal CS, Projet UDiA. Pr valence des calculs r naux aux tats-Unis. Eur Urol. 2012;62(1):160-165. 5. Pearle MS, Calhoun EA, Curhan GC, Projet UDoA. Projet sur les maladies urologiques en Am rique : lithiase urinaire. J Urol. 2005;173(3):848-857. 6. Scales CD, Curtis LH, Norris RD et al. Modification de la pr valence selon le sexe de la maladie des calculs. J Urol. 2007;177(3):979-982. 7. Taylor EN, Stampfer MJ, Curhan GC. Diab te sucr et risque de n phrolithiase. Rein Int. 2005;68(3):1230-1235. 8. Taylor EN, Stampfer MJ, Curhan GC. Ob sit , prise de poids et risque de calculs r naux. JAMA. 2005;293(4):455-462. 9. Propri t intellectuelle de Heilberg. Traitement des patients pr sent
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nous diagnostiquons et suivons la maladie, chez qui nous augmentons notre diligence dans la recherche de la maladie et, en fin de compte, la fa on dont nous utilisons les m dicaments et autres instruments th rapeutiques disponibles pour le m decin traitant. Ces points seront int gr s aux approches chirurgicales dans les discussions sur l'anatomie, le bilan diagnostique, les infections, les aspects chirurgicaux et m dicaux de la patiente obst tricale, le dysfonctionnement du plancher pelvien et les n oplasmes. l'anatomie est centr e sur le bassin (bassin L.). Bien nomm , le bassin en forme de bol abrite la confluence et l intersection de plusieurs syst mes organiques. Comprendre 1Physiologie et m canismes de la maladie 1783Anatomie 1783 Structure et soutien du bassin et des organes g nitaux / 1784 Vulve / 1785 Vagin / 1785 Ut rus / 1785 Col de l'ut rus / 1785 Trompes de Fallope / 1786 Ovaires / 1786 Ligaments fibrovasculaires et plans de tissus avasculaires / 1786 Syst me vasculaire et nerfs du bassin / 1787 valuation et diagnostic 1787 l ments d'un historique gyn cologique / 1787L'examen gyn cologique / 1787Tests couramment utilis s / 1789Proc dures courantes en cabinet pour le diagnostic / 1790Affections gyn cologiques b nignes 1791L sions vulvaires / 1791L sions vaginales / 1793L sions cervicales / 1794 Corps ut rin / 1794 Proc dures effectu es pour les causes structurelles de saignements ut rins anormaux / 1796 L sions b nignes de l'ovaire et des trompes de Fallope / 1801 Autres pathologies pelviennes b nignes / 1802 Conditions chirurgicales li es la grossesse 1804 Conditions et proc dures effectu es avant la viabilit / 1804 Conditions et proc dures effectu es apr s Viabilit / 1805Dysfonctionnement du plancher pelvien 1807 valuation / 1807Chirurgie du prolapsus des organes pelviens / 1807Chirurgie de l'incontinence urinaire d'effort / 1808Cancer gyn cologique 1809Cancer de la vulve / 1809Cancer du vagin / 1810Cancer du col de l'ut rus / 1811Cancer de l'ut rus / 1813Cancer de l'ovaire / 1815Gyn cologie mini-invasive Chirurgie 1820Hyst roscopie / 1820Laparoscopie / 1820Chirurgie robotique / 1820Complications pertinentes la chirurgie gyn cologique / 1821Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 178318/02/19 4:33 PM 1784ces relations structurelles et fonctionnelles sont essentielles pour le chirurgien et permettent une appr ciation pour le chirurgien l'interaction de la fonction sexuelle et de la reproduction ainsi qu'un contexte pour comprendre les aspects gyn cologiques pathologie.Structure et soutien du bassin et des organes g nitauxLe bassin osseux est compos du sacrum en arri re et de l'ischion, de l'ilion et des os pubiens en avant. Il soutient le haut du corps et transmet les contraintes li es la mise en charge aux membres inf rieurs en plus de fournir des ancrages aux tissus de soutien du plancher pelvien.1 L'ouverture du bassin est recouverte par les muscles du diaphragme pelvien (Fig. 41- 1). Les muscles de la paroi pelvienne comprennent l'iliaque, le psoas et le muscle obturateur interne (Fig. 41-2). Ces muscles se contractent de mani re tonique et comprennent, d'avant en arri re, bilat ralement, les muscles pubococcygien, puborectalis, iliococcygien et coccygien. Les deux premiers de ces muscles fournissent des fibres au corps fibromusculaire p rin al. Le hiatus urog nital est bord lat ralement par les muscles pubococcygiens et en avant par la symphyse pubienne. C'est par ce d faut musculaire que passent l'ur tre et le vagin, et c'est le point central de l' tude des troubles du soutien pelvien tels que la cystoc le, la rectoc le et le prolapsus ut rin. Glande de RtholinMembrane p rin aleCorps p rin alExterne analsphincterGluteusmaximusAnusVaginalintroitusLevator animusclesFigure 41-1. Muscles plus profonds du plancher pelvien.Points cl s1 Les causes gyn cologiques de l'abdomen aigu comprennent l'IDP et l'abc s tubo-ovarien, la torsion ovarienne, la rupture de grossesse extra-ut rine, l'avortement septique. La grossesse doit tre exclue pr cocement lors de l' valuation des patientes en ge de procr er pr sentant des douleurs abdominales ou pelviennes.2 L'examen gyn cologique g n ral doit int grer l'examen physique complet afin de diagnostiquer et de traiter ad quatement les troubles gyn cologiques.3 Pathologies gyn cologiques b nignes rencontr es ce moment-l . de la chirurgie comprennent l'endom triose, les endom triomes, les fibromes et les kystes ovariens.4 Il est essentiel que les l sions anormales de la vulve, du vagin et du col soient biopsi es pour un diagnostic avant tout traitement est pr vu ; les saignements postm nopausiques doivent toujours tre tudi s pour exclure une tumeur maligne.5 Un dysfonctionnement du plancher pelvien (prolapsus des organes pelviens, incontinence urinaire et f cale) est fr quent ; 11 % des femmes subiront une intervention chirurgicale reconstructive un moment donn de leur vie.6 La grossesse entra ne des changements importants tant au niveau du sys
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t me cardio-vasculaire que de la cascade de la coagulation. Les traumatismes de la grossesse doivent tre g r s en gardant ces changements l esprit.7 Le cancer du col de l ut rus un stade pr coce est pris en charge chirurgicalement, tandis que la chimioradioth rapie est pr f rable aux stades Ib2 et sup rieurs.8. Une salpingo-ovariectomie r duisant le risque est recommand e chez les femmes pr sentant des mutations BRCA1 ou BRCA2.9 Une r duction optimale du cancer pith lial de l ovaire est un l ment essentiel de la r ponse et de la survie des patientes. Le traitement postop ratoire privil gi pour traiter le cancer pith lial de l ovaire un stade avanc et r duit de mani re optimale est la chimioth rapie intrap riton ale.10 Les s quelles long terme des l sions intestinales et urologiques peuvent tre vit es par une identification perop ratoire.Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 178418/02/19 4:33 PM 1785GYN COLOGIECHAPITRE 41VulveLes grandes l vres forment les limites cutan es de la vulve lat rale et repr sentent l'homologue f minin de l'homme. scrotum (fig. 41-4). Les grandes l vres sont des replis graisseux recouverts par une peau poilue chez l'adulte. Ils fusionnent en avant sur la pro minence ant rieure de la symphyse pubienne, le mont pubien. Les parties les plus profondes des couches adipeuses sont appel es fascia de Colles et s'ins rent sur le bord inf rieur de la membrane p rin ale, limitant ainsi la propagation des h matomes superficiels vers le bas. Adjacentes et m diales aux grandes l vres se trouvent les petites l vres, des plis plus petits de tissu conjonctif recouverts lat ralement par une peau non poilue et m dialement par la muqueuse vaginale. La fusion ant rieure des petites l vres forme le pr puce et le frein du clitoris ; en arri re, les petites l vres fusionnent pour cr er la fosse naviculaire et la fourchette post rieure. Le terme vestibule fait r f rence la zone m diale des petites l vres d limit e par la fosse naviculaire et le clitoris. L'ur tre et le vagin s'ouvrent dans le vestibule. Les glandes de Skene sont lat rales et inf rieures au m at ur tral. Des kystes, des abc s et des n oplasmes peuvent appara tre dans ces glandes. Les tissus rectiles et les muscles associ s se trouvent dans l'espace entre la membrane p rin ale et les tissus sous-cutan s vulvaires (voir Fig. 41-1). Le clitoris est form de deux branches et est suspendu au pubis. Au-dessus des branches se trouvent des muscles ischio-caverneux, qui longent les surfaces inf rieures des branches ischiopubiennes. Les muscles transversaux superficiels du p rin e s' tendent m dialement partir de l'extr mit inf rieure des muscles ischiocaverneux. Ceux-ci se terminent sur la ligne m diane du corps p rin al, caudal et profond jusqu' la fourchette post rieure. Les bulbes vestibulaires se trouvent juste en profondeur par rapport au vestibule et sont recouverts lat ralement par les muscles bulbocaverneux. Ceux-ci proviennent du corps p rin al et s ins rent dans le corps du clitoris. l'extr mit inf rieure des bulbes vestibulaires se trouvent les glandes de Bartholin, qui se connectent la peau vestibulaire par des conduits. VaginLe vagin est un tube fibromusculaire lastique s'ouvrant du vestibule vers le haut et vers l'arri re, passant travers la membrane p rin ale. Le tiers inf rieur est investi par les muscles p rin aux superficiels et profonds ; il incorpore l'ur tre dans sa paroi ant rieure et dispose d'un riche apport sanguin provenant des branches vaginales des art res pudendales externes et internes. Les deux tiers sup rieurs du vagin ne sont pas investis par des muscles. Cette partie s'oppose la base de la vessie en avant et au rectum et au cul-de-sac pelvien post rieur en haut. Le col s'ouvre dans la paroi vaginale post rieure et fait saillie dans la lumi re vaginale. Ut rus L'ut rus g n ralement en forme de poire se compose d'un fond, d'une corne, d'un corps et d'un col. Il se situe entre la vessie en avant et le rectosigmo de en arri re. L'endom tre tapisse la cavit interne et poss de une couche fonctionnelle superficielle qui dispara t avec les menstruations et une couche basale partir de laquelle la nouvelle couche fonctionnelle est form e. Une stimulation strog nique soutenue sans maturation progestative associ e peut entra ner des modifications hyperplasiques ou un carcinome. L'ad nomyose est une affection dans laquelle des glandes endom triales b nignes s'infiltrent dans le muscle ou le myom tre de l'ut rus. Le myom tre est compos de muscles lisses et la contraction du myom tre est un facteur de douleurs menstruelles et est essentielle l'accouchement. Le myom tre peut d velopper des n oplasmes b nins des muscles lisses appel s l iomyomes ou fibromes.Col de l'ut rusLe col de l'ut rus relie l'ut rus et le vagin et se projette dans la partie sup rieure du vagin. Le vagin forme un anneau arqu autour du col, d crit comme les fornix vaginaux : lat raux, ant rieurs et post rieurs. Le col de
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l'ut rus mesure environ 2,5 cm de long et est dot d'un canal endocervical fusiforme bord d'un pith lium cylindrique situ entre un orifice ou une ouverture interne et externe. La surface vaginale du col est recouverte d'un pith lium pavimenteux stratifi , semblable celui qui tapisse le vagin. La jonction pavimento-colonnaire, galement appel e zone de transformation, migre diff rents stades de la vie et est influenc e par la stimulation strog nique. La zone de transformation se d veloppe mesure que l' pith lium cylindrique est remplac par une m taplasie squameuse. Cette zone de transformation est Art re iliaque interne Art re sacr e lat rale Art re fessi re sup rieure Art re fessi re inf rieure Muscle coccygien Art re pudendale interne Art re ut rine Art re rectale moyenne Muscle interne obturateur Art re obturatrice Art re v sicale sup rieure Art re iliaque externe Art re iliaque commune Figure 41-2. Les muscles et le syst me vasculaire du bassin. Plexus hypogastrique Nerf obturateur Plexus v sical Plexus ut rovaginal Plexus rectal Plexus pelvien gauche Plexus sacr Ganglion sympathique Figure 41-3. L'innervation du bassin f minin.Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 178518/02/19 4:33 PM 1786CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIvuln rable l'infection par le virus du papillome humain (VPH) et aux modifications pr canc reuses qui en r sultent. Ces changements peuvent tre d tect s par valuation microscopique du frottis cytologique cervical (ou Pap). Si le canal d'une glande cervicale devient obstru , la glande a tendance former un kyste de r tention ou un follicule de Naboth. Trompes de Fallope Les trompes de Fallope bilat rales naissent de la corne lat rale sup rieure de l'ut rus et s' tendent post rolat ralement l'int rieur du bord sup rieur du ligament large. Les tubes peuvent tre divis s en quatre parties. La partie interstitielle forme un passage travers le myom tre. L'isthme est la partie troite qui s' tend sur environ 3 cm du myom tre. L'ampoule est paroi mince et tortueuse avec son extr mit lat rale libre du ligament large. L'infundibulum est l'extr mit distale bord e par un anneau de frondes d licates ou fimbriae. Les trompes de Fallope re oivent l'ovule apr s l'ovulation. Le p ristal transporte l ovule jusqu l ampoule o se produit la f condation. Le zygote transite par la trompe pendant 3 4 jours jusqu' l'ut rus. L'implantation anormale dans la trompe de Fallope est le site le plus courant des grossesses extra-ut rines. Les trompes peuvent galement tre infect es par des organismes ascendants, entra nant des abc s tubo-ovariens. Les cicatrices des trompes de Fallope peuvent conduire l'hydrosal-pinx. Des preuves r centes sugg rent que la plupart des cancers s reux de l'ovaire de haut grade proviennent des trompes de Fallope.OvairesLes ovaires sont attach s la corne ut rine par les ligaments ovariens appropri s, ou ligaments ut ro-ovariens. Les ovaires sont suspendus au bassin lat ral par leurs p dicules vasculaires, les ligaments infundibulopelviens (IP) ou art res ovariennes. Ceux-ci sont galement appel s ligaments suspenseurs des ovaires et correspondent aux vaisseaux g nitaux chez l'homme. Les IP sont des branches appari es de l aorte abdominale qui naissent juste en dessous des art res r nales. Ils fusionnent avec le p ritoine au niveau du muscle grand psoas et passent au-dessus du bord pelvien et des vaisseaux iliaques externes. Les veines ovariennes montent d'abord avec les art res ovariennes, puis se d placent plus lat ralement. La veine ovarienne droite monte pour drainer la vessieUt rusLigament rondIliacarterie externe et veineTrompe de FallopeOvairevaisseauxOvaireLigament largeLigament ut ro-sacr C lon sigmo deUret reOvaireFigure 41-5. Anatomie pelvienne interne, vue de dessus.Figure 41-4. Organes g nitaux externes. (Reproduit avec la permission de Rock J, Jones HW : TeLinde s Operative Gynecology, 9th ed. Philadelphia, PA : Lippincott Williams & Wilkins ; 2003.)ClitorisLabiumminusLabiummajusBouche de la glande de BartholinFossa navicularisFourchetteAnusHymenVaginaCanaux de SkeneOrifice ur tralPr puce du clitorisdirectement dans le veine cave inf rieure tandis que la veine gauche se jette dans la veine r nale gauche. Le drainage lymphatique suit les art res jusqu'aux ganglions lymphatiques para-aortiques. Les ovaires sont recouverts d'une seule couche de cellules en continuit avec le m soth lium du p ritoine. En dessous se trouve un stroma fibreux dans lequel se trouvent des cellules germinales int gr es. Lors de l'ovulation, un follicule ovarien se rompt travers l' pith lium ovarien. Ligaments fibrovasculaires et plans des tissus avasculaires La figure 41-5 est une vue des organes g nitaux internes et du bassin profond comme on s'approcherait du bassin partir d'une incision abdominale m diane. L'ut rus central et le col ut rin sont soutenus par les muscles du plancher pelvien (Fig. 41-5). Ils sont suspendus par Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 178618/
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02/19 4:34 PM 1787GYN COLOGIECHAPITRE 41le cardinal fibreux lat ral, ou ligament de Mackenrodt, et les ligaments ut ro-sacr s, qui s'ins rent m dialement dans le fascia paracervical et lat ralement dans les parois lat rales musculaires du bassin. En arri re, les ligaments ut ro-sacr s soutiennent le vagin et le col lorsqu'ils s' tendent du sacrum lat ralement au rectum et s'ins rent dans le fascia paracervical. Les ligaments ronds manant de la corne ut rine et traversant le canal inguinal se fixent finalement au tissu sous-cutan du mont pubien. Le p ritoine entourant l'annexe (tube, ligament rond et ovaire) est appel ligament large, qui s pare la cavit pelvienne en un composant ant rieur et post rieur. Les r flexions p riton ales dans le bassin ant rieur et post rieur l'ut rus sont appel es comme les culs-de-sacs ant rieur et post rieur. Cette derni re est aussi appel e la pochette ou l'impasse de Douglas. En coupe transversale, sept plans chirurgicaux avasculaires, donc importants, peuvent tre identifi s (Fig. 41-6). Ceux-ci comprennent les espaces parav sicaux lat raux droit et gauche et pararectaux droit et gauche, et d'avant en arri re, l'espace r tropubien ou pr v sical de Retzius et les espaces v sicovaginal, rectovaginal et r trorectal ou pr sacr . Ces plans de tissus avasculaires sont souvent pr serv s et fournir un acc s chirurgical s r lorsque l'anatomie pelvienne intrap riton ale est d form e par une tumeur, une endom triose, des adh rences ou une infection. En utilisant les plans r trop riton aux avasculaires, l'ure-ter peut tre trac dans le bassin lorsqu'il traverse lat ralement les art res iliaques communes distales dans l'espace pararectal, puis s' tend sous les art res et veines ovariennes jusqu' traverser sous les art res ut rines dans l'espace parav sical juste lat ralement au col. Apr s avoir atteint le col de l'ut rus, les uret res s' tendent vers le bas et m dialement sur la surface ant rieure du vagin avant d'entrer dans la base de la vessie dans l'espace v sico-vaginal. Syst me vasculaire et nerfs du bassin Le riche apport sanguin au bassin provient en grande partie de l'int rieur art res iliaques l'exception de l'art re sacr e moyenne provenant de la bifurcation aortique et des art res ovariennes provenant de l'aorte abdominale. Il existe galement un flux collat ral et des anastomoses vers les vaisseaux pelviens partir de l'art re m sent rique inf rieure. Les art res iliaques internes, ou hypogastriques, se divisent en branches ant rieures et post rieures. Ces derni res alimentent les branches lombaires et fessi res. De la division ant rieure des art res hypogastriques na t l'espace pr v sicalEspace paravesicalEspace v sicovaginalLigament v sico-ut rinLigament cardinalUt rosacralligamentEspace r trovaginalR trorectal espaceSacrumRectumEspace pararectalFascia cervicalCol de l'ut rusFascia v sicalVesieLigament pubov sicalFigure 41-6. Les espaces avasculaires du bassin f minin : obturateur, ut rin, pudendal, rectal moyen, fessier inf rieur, ainsi que les art res v sicales sup rieure et moyenne (voir Fig. 41-2). Les principaux nerfs moteurs trouv s dans le bassin sont les nerfs sciatiques, obturateur et nerfs f moraux (Fig. 41-3). Les nerfs ilio-inguinal, iliohypogastrique et g nito-f moral sont galement importants pour le chirurgien pelvien, qui se pr sentent sous la forme de nerfs abdominaux sup rieurs, mais se rencontrent sur la partie la plus caudale de la paroi abdominale ant rieure et sur la partie ventrale des organes g nitaux externes. Les fibres sympathiques cheminent le long des art res principales et les fibres parasympathiques forment le plexus pelvien sup rieur et inf rieur. Le nerf pudendal na t de S2 S4 et se d place lat ralement, sortant du grand foramen sciatique, s'accrochant autour de l' pine ischiatique et du ligament sacro- pineux, et revenant via le grand foramen sciatique. Il traverse le canal d Alcock et devient le nerf sensoriel et moteur du p rin e (voir Fig. 41-1 et 41-3). Les motoneurones servent les sphincter ur tral et anal contraction tonique, et les branches directes des nerfs S2 S4 servent les muscles l vateurs de l'anus. Pendant l'accouchement et d'autres efforts excessifs, ce nerf attach (avec les muscles l vateurs de l'anus) est sujet des blessures par tirement et est au moins partiellement responsable de nombreux troubles du plancher pelvien chez la femme. VALUATION ET DIAGNOSTIC l ments d'une histoire gyn cologiqueUne histoire compl te est une partie fondamentale de toute valuation (tableau 41-1). De nombreuses maladies gyn cologiques peuvent pr senter de larges sympt mes constitutionnels, survenir la suite d'autres affections ou tre li es des m dicaments. Une anamn se compl te doit inclure une attention particuli re aux ant c dents familiaux, aux ant c dents du syst me organique, y compris les sympt mes mammaires, gastro-intestinaux et urinaires, ainsi qu'aux ant c dents m dicaux, d'anesth sie et chirurgicaux minu
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tieux. Les l ments cl s d une histoire gyn cologique cibl e inclure les l ments suivants : Date des derni res r gles Ant c dents d'utilisation de contraceptifs et d'hormones postm nopausiques Ant c dents obst tricaux ge aux premi res r gles et la m nopause (m thode de m nopause, [p. ex. m dicamenteuse, chirurgicale]) Sch ma des saignements menstruels Ant c dents d' valuations pelviennes, y compris les r sultats de frottis cervicaux et d'ADN HPV Ant c dents d'infections pelviennes, y compris le statut HPV et VIH Ant c dents sexuels Chirurgie(s) gyn cologique(s) ant rieure(s)Le Examen gyn cologiquePour de nombreuses jeunes femmes, leur gyn cologue est leur m decin de premier recours. Lorsque tel est le cas, il est n cessaire qu'un historique m dical et chirurgical complet soit dress et qu'en plus de l'examen pelvien, l'examen compl mentaire minimum comprenne une valuation de la thyro de, des seins et du syst me cardio-pulmonaire. Le d pistage, les conseils en mati re de reproduction et les services de sant adapt s l' ge devraient tre accessibles aux femmes de tous ges, avec ou sans examen pelvien de routine, mais la d cision de proc der des examens pelviens r guliers et annuels chez les femmes par ailleurs en bonne sant est controvers e.2 ,3 Le groupe de travail am ricain sur les services pr ventifs a r cemment valu les preuves actuelles concernant l' quilibre entre les avantages et les inconv nients de la r alisation d'examens pelviens de d pistage chez des femmes adultes asymptomatiques et non enceintes et a conclu que les preuves sont insuffisant.32Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 178718/02/19 4:34 PM 1788CONSID RATIONS SP CIFIQUESPARTIE IIL'examen pelvien commence par un examen abdominal complet. L valuation du ganglion inguinal est r alis e avant de placer les jambes du patient en position de lithotomie dorsale (dans les triers). Une source de lumi re flexible et focalis e est essentielle, et des instruments vaginaux, notamment des sp culums de tailles et de formes variables (Graves et Pederson), y compris des tailles p diatriques, sont n cessaires pour garantir que l'anatomie de la patiente puisse tre visualis e pleinement et confortablement. Les organes g nitaux externes sont inspect en premier, notant la r partition des poils pubiens, la couleur et le contour de la peau, les glandes de Bartholin et de Skene et la r gion p rianale. Les anomalies sont document es et une carte avec les mesures des anomalies est dessin e. Un sp culum lubrifi et chauff est ins r dans le vagin et ouvert doucement pour identifier le col s'il est pr sent ou l'apex vaginal sinon. Pour viter de confondre l'emplacement de la douleur pelvienne avec un examen imm diat au sp culum, ou s'il existe un doute quant la pr sence d'une tumeur maligne, une valuation num rique minutieuse d'une masse vaginale et de son emplacement peut tre effectu e avant la mise en place du sp culum afin d' viter d'abraser une zone vasculaire. l sion et provoquant une h morragie. Le sp culum serait alors ins r juste avant la longueur de la masse afin de visualiser cette zone directement avant d'avancer. Un examen au sp culum simple comprend l'examen des parois lat rales du vagin, l' valuation des s cr tions, y compris la culture si n cessaire, et le pr l vement d'un chantillon cytologique cervical et d'un test HPV si indiqu (voir D pistage commun ). Un examen bimanuel est effectu en pla ant deux doigts. gers dans le canal vaginal; un doigt peut tre utilis si la patiente pr sente une atrophie vaginale importante ou si elle a d j subi une radioth rapie avec st nose (Fig. 41-7). valuez soigneusement et s quentiellement la taille et la forme de l ut rus en le d pla ant contre la main abdominale, et les annexes en balayant soigneusement la main abdominale le long du c t de l ut rus. L'examen recto-vaginal, consistant en un doigt dans le vagin et un autre dans la vo te rectale, est utilis pour examiner et caract riser plus en d tail l'emplacement, la forme, la fixation, la taille et la complexit de l'ut rus, des annexes, du col et des cul- des-sacs. L'examen recto-vaginal permet galement d'examiner les ligaments ut ro-sacr s depuis l'arri re de l'ut rus en s' tendant lat ralement jusqu'au doigt rectal et au sacrum, ainsi que d' valuer le rectum et le canal anal la recherche de masses. Il est essentiel que les valuations pr chirurgicales incluent un examen g n ral complet. examen g n ral. Ceci est particuli rement important en cas de diagnostics oncologiques potentiels ou de probl mes infectieux afin de garantir que la chirurgie propos e est la fois s re et appropri e. Probl mes tels que les sites de cancer m tastatique ou d'infection, les saignements associ s et/Tableau 41- 1 l ments cl s de l'histoire gyn cologique. , plantes m dicinales, autres) ou des ant c dents personnels ou familiaux pouvant entra ner des temps de saignement prolong sIdentifie mod les anormaux li s aux tiologies endocrinienne
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s, structurelles, infectieuses et oncologiquesAnt c dents obst tricauxNombre de grossesses, dates, type d'accouchements, fausse couche, avortement, complicationsIdentifie une grossesse pr disposant la MGT, complications chirurgicales possiblesAnt c dents sexuelsPartenaires, pratiques, protection ; intention de grossesseGuider l' valuation du risque du patient, les strat gies de r duction des risques, la d termination des tests n cessaires et l'identification des sites anatomiques partir desquels pr lever des chantillons pour le d pistage des MSTMaladies infectieusesMaladies sexuellement transmissibles et traitement et/ou d pistage de celles-ciIl faut galement explorer les ant c dents d'autres Maladies gastro-intestinales pouvant ressembler une MST (maladie de Crohn, diverticulite) Ant c dents contraceptifs Pr senter une contraception si appropri e, utilisation ant rieure, type et dur e Grossesse concomitante avec proc dure ou complications de contraceptifsCytologiques d pistageFr quence, r sultats (normaux, frottis anormaux ant rieurs), toute intervention chirurgicale ou diagnostic ant rieur, ant c dents de tests HPVLes intervalles prolong s augmentent le risque de cancer du col de l'ut rusRelation avec les cancers anaux, vaginaux et vulvairesChirurgie gyn cologique ant rieureType (laparoscopie, vaginale, abdominale) ; diagnostic (endom triose ? kystes ovariens ? abc s tubo ovarien ?) ; pathologie r elle si possible valuer les ant c dents actuels dans ce contexte (par exemple, pathologie des cellules de la granulosa, est-elle maintenant r currente ?)Historique de la douleurSite, emplacement, relation (avec la miction, avec les r gles, avec les rapports sexuels au d but ou la p n tration profonde, avec les selles), r f rence value relation avec d autres syst mes organiques et implication potentielle de ceux-ci dans le processus. Exemples courants se pr sentant comme des douleurs pelviennes, des calculs ur t raux, une endom triose avec atteinte intestinale, etc.Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 178818/02/19 4:34 PM 1789GYN COLOGIECHAPITRE 41 ou des probl mes et ant c dents de coagulation, ainsi que l'exposition aux m dicaments, les allergies et les m dicaments actuels doivent tre abord s. Testinga-Chorionique Humain d'occasion Test de gonadotrophine. Les tests de grossesse urinaires qualitatifs pour la gonadotrophine chorionique humaine (b-hCG) sont standard avant toute intervention chirurgicale chez une femme en ge de procr er et en potentiel, quels que soient ses ant c dents de contraception. De plus, le test s rique quantitatif de b hCG est appropri pour l valuation d une suspicion de grossesse extra-ut rine, d une maladie trophoblastique gestationnelle ou d une masse ovarienne chez une jeune femme. Dans le cas d une grossesse extra-ut rine, des niveaux en s rie sont n cessaires lorsqu une grossesse ne peut tre identifi e dans la cavit ut rine par imagerie. En r gle g n rale, 85 % des grossesses intra-ut rines viables tr s pr coces entra neront une augmentation d'au moins 66 % du taux de b-hCG sur une p riode de 48 heures.Tableau 41-2Caract ristiques des causes courantes de vaginite VAGINOSE BACT RIENNEVULVOVAGINAL CANDIDIASISTRICHOMONIASISPathog neOrganismes ana robiesCandida albicansTrichomonas vaginalis% de la vaginite403020pH>4,5<4,5>4,5Signes et sympt mes coulements malodorants et adh rents coulement blanc, ryth me vulvaire, prurit, dyspareunie coulement purulent malodorant, ryth me vulvo-vaginal, dyspareunieMontage humideIndice cellulesPseudohyphes ou levures bourgeonnantes dans 40 % des casTrichomonas mobilesMontage KOH Pseudohyphes ou levures bourgeonnantes dans 70 % des cas Test d'amine+ TraitementM tronidazole 500 mg 2 fois par jour pendant 7 jours ou 2 g dose unique, m tronidazole ou cr me vaginale clindamycineFluconazole oral 150 mg dose unique, pr parations antifongiques vaginalesm tronidazole 2 g dose unique et traitement du partenaire+ = positif ; = n gatif ; KOH = hydroxyde de potassium.Figure 41-7. Palpation abdominovaginale bimanuelle de l'ut rus. Microscopie des pertes vaginales. Lors d'un examen au sp culum, un applicateur coton est utilis pour recueillir les pertes vaginales ; il est tal sur une lame avec plusieurs gouttes de solution saline normale 0,9 % pour cr er un support salin humide. Une lame de couverture est plac e et la lame est valu e au microscope pour d tecter la pr sence de trichomonas mobiles (Trichomonas vaginalis) ou de cellules indices (cellules pith liales parsem es de bact ries, observ es dans la vaginose bact rienne ; Tableau 41-2). Une pr paration humide d'hydroxyde de potassium (KOH) est l'application par lame des pertes vaginales collect es avec 10 % de KOH ; cela d truit les l ments cellulaires. Le test est positif pour la candidose vaginale lorsque des pseudohyphes sont observ s (voir tableau 41-2). Test de chlamydia/gonorrh e. Le test d'amplification des acides nucl iques (TAAN) est devenu le test diagnostique de choix pour la g
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onorrh e N et le C trachomatis. Un couvillon vaginal, un couvillon endocervical et/ou un chantillon d'urine peuvent tre utilis s pour ce test. D pistage et pr vention du cancer du col de l'ut rus. L'infection par le VPH est n cessaire au d veloppement de carcinomes pith liaux cervicaux ( pith liaux et ad nocarcinomes), et l'ADN du VPH peut tre identifi dans pratiquement toutes les tumeurs malignes primaires du col de l'ut rus. Le VPH est un virus ADN double brin omnipr sent, couramment contract dans le tractus g nital inf rieur f minin par contact sexuel. Apr s son entr e dans la cellule, la prot ine HPV E6 d grade le suppresseur de tumeur p53, entra nant une d r gulation de l'arr t du cycle cellulaire. E7 inactive le suppresseur de tumeur RB et lib re les facteurs de transcription E2F, provoquant une hyperprolif ration cellulaire. Plus de 100 types de VPH ont t identifi s et jusqu' 40 de ces sous-types infectent la r gion anog nitale. Au moins 12 d'entre eux sont consid r s comme haut risque ou oncog nes, et les g notypes HPV 16 et 18 sont l'origine d'environ 70 % des cancers du col de l'ut rus dans le monde.4 Les r centes directives de cytologie cervicale ont augment les intervalles entre les d pistages pour la plupart des femmes, compte tenu de l'histoire naturelle connue des cancers li s au HPV. progression de la dysplasie cervicale vers un cancer et la valeur pr dictive n gative lev e d'un test HPV n gatif.6 Les recommandations actuelles pr conisent un d pistage par frottis cervical tous les 3 5 ans chez les femmes d' ge 21 65 ans. Si un test Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 178918/02/19 4:34 PM 1790CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIHPV effectu en m me temps est galement n gatif, le test doit tre r p t tous les 5 ans pour les femmes g es de 30 65 ans. Le d pistage n'est pas recommand chez les femmes de plus de 65 ans ou sans col (hyst rectomie ant rieure), sauf si elles ont des ant c dents de l sions pr canc reuses de haut grade. Les femmes ayant des ant c dents de dysplasie cervicale, d'infection par le VPH ou de cancer du col de l'ut rus ont besoin d pistage plus fr quent en fonction de leur diagnostic. Le d pistage primaire du VPH haut risque (hrHPV) est galement une alternative acceptable au d pistage cytologique pour les femmes g es de 30 65 ans en raison d'une d tection accrue de l sions intra pith liales squameuses de haut grade (HSIL) et d'une valeur pr dictive n gative accrue.6Vaccin contre le VPH. Trois vaccins contre le VPH ont t approuv s par la Food and Drug Administration (FDA) des tats-Unis.7 En 2006, un vaccin quadrivalent (4vHPV) a t approuv , ciblant les VPH 16 et 18, responsables de 70 % des cancers du col de l'ut rus, et le VPH g n r . les types 6 et 11, qui causent 90 % des verrues g nitales. En d cembre 2014, un vaccin neuf valent (9cHPV) a t introduit pour remplacer le vaccin 4vHPV, qui inclut une protection contre les souches de VPH couvertes par la premi re g n ration de 4vHPV ainsi que cinq autres souches de VPH responsables de 20 % des cancers du col de l'ut rus ( HPV-31, HPV-33, HPV-45, HPV-52 et HPV-58).7 Le 9vHPV peut tre utilis pour continuer ou compl ter une s rie commenc e avec un autre vaccin contre le VPH. La vaccination avec le 9vHPV apr s la fin du 4vHPV au moins 12 mois plus t t est s re et peut offrir une protection contre d'autres souches de HPV. Un vaccin bivalent qui cible les g notypes 16 et 18 du VPH avec un adjuvant diff rent qui aurait pu conduire une immunog nicit plus lev e a t approuv en 2009 mais n'est plus commercialis aux tats-Unis. La vaccination g n re de fortes concentrations d'anticorps neutralisants contre la prot ine L1 du VPH. , l'antig ne pr sent dans tous les vaccins contre le VPH. Les vaccins sont hautement immunog nes et activent les r ponses immunitaires humorales et cellulaires. De multiples essais cliniques randomis s ont d montr une efficacit de pr s de 100 % dans la pr vention des modifications pr canc reuses des cellules cervicales sp cifiques au sous-type de VPH.7,8 Ces essais cliniques majeurs ont utilis la pr vention de l'HSIL comme crit re d' valuation de l'efficacit . La vaccination ne prot ge pas les femmes qui sont d j infect es par le VPH-16 ou -18 au moment de la vaccination. Les recommandations actuelles incluent la vaccination contre le VPH pour les gar ons et les filles g s de 11 ou 12 ans. (La vaccination peut tre commenc e l' ge de 9 ans.) Le Comit consultatif sur les pratiques d'immunisation (ACIP) recommande galement la vaccination des femmes g es de 13 26 ans et des hommes g s de 13 21 ans qui n'ont pas t suffisamment vaccin s auparavant. La vaccination de rattrapage est galement recommand e jusqu' l' ge de 26 ans pour les hommes gays, bisexuels et autres hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes, les personnes transgenres et pour les personnes immunod prim es (y compris celles infect es par le VIH) qui n'ont pas t suffisamment vacc
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in es auparavant.8 Deux doses sont administr 6 12 mois d'intervalle pour les patients dont le syst me immunitaire est intact et g s de moins de 15 ans ; trois doses sont recommand es pour les personnes g es de 15 26 ans et les personnes immunod prim es.10 Le d pistage du cancer du col de l'ut rus continue de jouer un r le important dans la d tection et le traitement des l sions pr canc reuses du col de l'ut rus et dans la pr vention du cancer du col de l'ut rus chez ces patientes haut risque et est actuellement recommand apr s la vaccination contre le VPH. .Antig ne s rique du cancer 125. L'antig ne du cancer (CA) 125 est une grande glycoprot ine membranaire appartenant la large famille des mucines couramment utilis e comme marqueur tumoral chez les patientes connues pour avoir un cancer de l'ovaire. Un CA-125 lev chez la patiente sans cancer de l'ovaire connu doit tre interpr t en conjonction avec les informations et les sympt mes de la patiente ainsi qu'avec l'imagerie. Dans le cas d'une masse annexielle, le test s rique CA-125 peut aider au triage d'un patient vers la prise en charge chirurgicale appropri e. Le test doit tre utilis avec prudence car il s'agit d'un test non sp cifique et peut tre lev en cas de multiples affections b nignes, notamment l'endom triose, les fibromes, les infections et la grossesse, et peut m me varier en fonction du cycle menstruel. Pour ces raisons, le test CA-125 est moins utile chez la femme pr m nopaus e pour trier une masse annexielle. Chez la femme m nopaus e, un CA-125 sup rieur 35 dans le cas d'une masse annexielle complexe m rite d' tre orient vers un oncologue gyn cologique.10 Proc dures courantes de diagnostic en cabinet Biopsie vulvaire/vaginale. Toute l sion vulvaire ou vaginale anormale, notamment des changements de couleur de la peau, des l sions en relief ou des ulc rations, doit tre biopsi e. Une infiltration locale sous anesth sie locale est suivie d'une biopsie l'emporte-pi ce de 3 5 mm adapt e la l sion. Le sp cimen est lev avec une pince Adson et coup partir de sa base avec des ciseaux. La biopsie vaginale peut parfois tre difficile r aliser en raison de l'angle de la l sion. Apr s injection avec un anesth sique local, la traction de la zone avec une pince Allis et la r section directe de la l sion avec des ciseaux ou un instrument de biopsie cervicale (Schubert, Kevorkian, etc.) permettent d'obtenir une biopsie ad quate. Colposcopie et biopsie cervicale. En cas de cytologie anormale du frottis ou de test HPV positif, une colposcopie est r alis e pour une valuation histologique. Un colposcope est utilis pour obtenir un grossissement de 2x 15x du col. Une fois le col de l'ut rus visualis , la glaire cervicale, si pr sente, est limin e, puis de l'acide ac tique 3 % est appliqu sur le col de l'ut rus pendant une minute. Cette application d shydrate les cellules et fait appara tre en blanc les cellules dysplasiques aux noyaux denses. La muqueuse du col de l'ut rus est constitu e d' pith lium pavimenteux sur l'exocol, tandis que l' pith lium cylindrique tapisse le canal endocervical. L'exocol appara t donc lisse et de couleur rose p le tandis que l'endocol forme des frondes pith liales ou des structures en forme de raisin visibles travers le colposcope. Le La jonction entre les types de cellules colonnaires et squameuses est appel e jonction pavimento-colonnaire (SCJ), qui chez les femmes plus jeunes est g n ralement visible sur l'exocol. Lorsque l pith lium cylindrique s tend sur l exocol, il appara t comme une zone rouge entourant l orifice et est appel ectropion ou ectopie. La zone de transformation (TZ) est la zone situ e entre l' pith lium pavimenteux mature distalement et l' pith lium cylindrique proximal, et c'est le site de m taplasie squameuse active. Pour que la colposcopie soit jug e ad quate, la totalit de la JSC doit tre visualis e lors d'une colposcopie ad quate. Les zones pr sentant de l'ac toblanc, une ponctuation, un mosa cisme ou des vaisseaux sanguins atypiques observ s lors d'une colposcopie peuvent repr senter une dysplasie ou un cancer et doivent tre biopsi es. Un filtre vert am liore la visualisation des vaisseaux sanguins en les rendant plus fonc s par rapport l' pith lium environnant. Une alternative l'acide ac tique dilu est la solution de Lugol, une solution concentr e d'iode qui r agit avec le glycog ne dans l' pith lium pavimenteux normal pour le faire appara tre brun fonc . . Les l sions CIN de haut grade contiennent de faibles quantit s de glycog ne car l pith lium est peu diff renci et ne brunissent donc pas avec la solution de Lugol. C est ce qu on appelle le non-coloration de Lugol ou le n gatif de Lugol. Historiquement, c est ce qu on appelait le test de Schiller. Les zones de Lugol peuvent tre utiles pour d terminer si une zone colposcopiquement quivoque justifie une biopsie : les zones de coloration de Lugol sont tr s probablement un pith lium normal, tan
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dis que les zones de non coloration de Lugol peuvent tre une CIN, une m taplasie ou une inflammation.Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 179018/02/19 4:34 PM 1791CHAPITRE GYN COLOGIE 41Biopsie de l'endom tre. Un pr l vement de l'endom tre doit tre effectu avant une hyst rectomie planifi e s'il y a des ant c dents de saignements entre les r gles, de r gles abondantes et/ou fr quentes ou de saignements postm nopausiques. Une patiente pr sentant un potentiel de grossesse devrait subir un test de grossesse avant l intervention. Une biopsie de l'endom tre pipelle peut tre r alis e en cabinet et constitue une proc dure rentable et s re qui est g n ralement bien tol r e par les patientes. La pipelle est une canule d'aspiration flexible en polypropyl ne d'un diam tre ext rieur de 3,1 mm. La pipelle est ins r e travers l'endocol apr s le nettoyage du col et la profondeur de la cavit ut rine est not e. Si des difficult s sont rencontr es pour p n trer dans l'endom tre avec la pipelle, un tenaculum peut tre utilis pour redresser le col et/ou un d tecteur d'OS peut tre utile pour surmonter la r sistance l'int rieur de l'endocol. L' chantillon endom trial est obtenu en tirant sur le piston l'int rieur de la pipette, cr ant une petite aspiration. La pipette est tourn e et retir e du fond d' il vers le segment ut rin inf rieur l'int rieur de la cavit pour acc der tous les c t s.11 Des passages suppl mentaires peuvent tre n cessaires afin d'acqu rir une quantit ad quate de tissu. Si la biopsie en cabinet n'est pas possible en raison d'un inconfort du patient ou d'une st nose cervicale, une dilatation et un curetage en salle d'op ration peuvent tre indiqu s en fonction des circonstances cliniques. valuation de la fistule. Lorsqu'une patiente pr sente des pertes vaginales abondantes, le prestataire doit s'inqui ter d'une fistule dans le tractus urinaire ou gastro-intestinal. Une proc dure simple en cabinet peut tre r alis e en cas de souci de fistule v si-covaginale. Un tampon vaginal est plac , suivi d'une instillation de colorant bleu st rile travers un cath ter transur tral dans la vessie ; un test positif est une coloration bleue du tampon. Si le test est n gatif, on peut rechercher une fistule ur t ro-vaginale. Le patient re oit de la ph nazopyridine, qui change la couleur de l'urine en orange. Si un tampon plac dans le vagin devient orange, le test est positif. Alternativement, le patient peut recevoir une injection intraveineuse de carmin d'indigo. Une fistule rectale doit tre envisag e lorsqu'un patient signale une vacuation des selles par vagin. Il peut tre identifi de la m me mani re l'aide d'un gros cath ter de Foley plac dans le rectum distal travers lequel un colorant peut tre inject , ou l'aide d'une suspension de charbon de bois oral et d'un examen chronom tr . Les zones communes aux fistules se trouvent au sommet du vagin, sur le site d'une incision chirurgicale ou autour du site d'une pisiotomie ant rieure ou d'une r paration p rin ale apr s un accouchement vaginal. CONDITIONS GYN COLOGIQUES B NIGNES L sions vulvaires Les patientes pr sentant des sympt mes vulvaires doivent tre soigneusement interrog es et examin es. , et une biopsie vulvaire doit tre r alis e chaque fois que le diagnostic est remis en question, que la patiente ne r pond pas au traitement ou qu'une maladie pr canc reuse ou maligne est suspect e. Les affections vulvaires telles que la dermatite de contact, la vulvovaginite atrophique, la scl rose lichen, le lichen plan, le lichen chronique simplex, la maladie de Paget, la maladie de Bowen et le cancer vulvaire invasif sont courantes, en particulier chez les femmes m nopaus es. Les maladies syst miques comme le psoriasis, l'ecz ma, la maladie de Crohn, la maladie de Beh et, le vitiligo et la dermatite s borrh ique peuvent galement toucher la peau vulvaire. Il existe trois types de leucoplasie, une anomalie blanche et plate. La scl rose lichen est la cause la plus fr quente de leucoplasie.12 Il existe deux pics d'apparition : les filles pr pub res et les femmes en p rim nopause ou m nopaus es.13 Classiquement, elle se traduit par un motif en huit d' pith lium blanc autour de l'anus et de la vulve, ce qui entra ne une cicatrices et d mangeaisons, et moins fr quemment douleur. Le diagnostic est confirm par biopsie et le traitement consiste en une administration topique des st ro des. Une association tablie entre la scl rose du lichen et le carcinome pidermo de vulvaire estime le risque de transformation maligne 5 %.13 Le lichen plan est une cause de leucoplasie apparaissant dans la cinqui me et la sixi me d cennie de la vie. Le lichen plan, contrairement au lichen scl rose qui se limite la vulve et la peau p rianale, peut toucher le vagin et la muqueuse buccale, et des rosions surviennent chez la majorit des patients, entra nant un degr variable de cicatrices. Les patients ont g n ralement des ant c dents de dysurie et de dyspareunie et se plai
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gnent d une douleur vulvaire br lante. L'histologie n'est pas sp cifique et une biopsie est recommand e. Le traitement repose sur des st ro des topiques. Les st ro des syst miques sont indiqu s dans les cas graves et/ou insensibles. Le lichen simplex chronique est la troisi me cause de leucoplasie, mais se distingue des autres maladies lichens par un paississement de l' piderme, l'absence de cicatrices et une d mangeaison s v re et intol rable.13 Un grattage intense est fr quent, et contribue la gravit des sympt mes et pr dispose la peau craquel e aux infections. Le traitement consiste en l arr t du grattage qui n cessite parfois une s dation, l limination de tout allerg ne ou irritant, la suppression de l inflammation avec de puissantes pommades st ro des et le traitement de toute infection coexistante. Kyste ou abc s de Bartholin. Les glandes de Bartholin, grandes glandes vestibulaires, sont situ es au niveau de l'orifice vaginal aux positions quatre et huit heures ; ils sont rarement palpables chez les patients normaux. Ils sont tapiss s d pith lium cubo de et s cr tent de la mati re muco de pour garder la vulve humide. Leurs conduits sont tapiss s d pith lium transitionnel et leur obstruction secondaire une inflammation peut conduire au d veloppement d un kyste ou d un abc s de Bartholin. Les kystes ou abc s de Bartholin sont g n ralement symptomatiques et sont facilement diagnostiqu s l examen. Les infections sont g n ralement polymicrobiennes. Le traitement consiste en une incision, un drainage et la mise en place d'un cath ter Word, un petit cath ter dot d'un embout en forme de ballon, pendant 2 3 semaines pour permettre la formation et l' pith lialisation d'un nouveau canal. Les kystes ou abc s r currents peuvent n cessiter une marsupialisation, mais ils n cessitent parfois l'excision de la glande enti re. La marsupialisation est r alis e en incisant la paroi du kyste ou de l'abc s et en fixant sa muqueuse aux bords de la peau avec des sutures interrompues.14 Les kystes ou les abc s qui ne se r solvent pas apr s le drainage et ceux qui surviennent chez les patients de plus de 40 ans doivent tre biopsi s pour exclure une tumeur maligne.Molluscum Contagiosum . Le molluscum contagiosum pr sente des papules en forme de d me et est caus par le poxvirus. Les papules ont g n ralement un diam tre de 2 5 mm et pr sentent classiquement une ombilicale centrale. Ils se propagent par contact direct avec la peau et sont pr sents sur la vulve, ainsi que sur l'abdomen, le tronc, les bras et les cuisses. Les l sions disparaissent g n ralement en plusieurs mois, mais elles peuvent tre trait es par cryoth rapie, curetage ou cantharidine, un agent v sicant topique. Ulc res g nitaux. La fr quence des tiologies infectieuses des ulc res g nitaux varie selon la situation g ographique. Les causes les plus fr quentes d'ulc res g nitaux sexuellement transmissibles chez les jeunes adultes aux tats-Unis sont, par ordre d croissant de pr valence, le virus de l'herp s simplex (HSV), la syphilis et le chancre mou.15 D'autres causes infectieuses d'ulc res g nitaux comprennent le lymphogranulome v n rien. et granulome inguinal. Les tiologies non infectieuses comprennent la maladie de Beh et, les n oplasmes et les traumatismes. Le tableau 41-3 pr sente une approche rationnelle de leur valuation et de leur diagnostic.3Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 179118/02/19 4:34 PM 1792CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IICondylome vulvaire. Les condylomes acumin s (verrues anog nitales) sont des infections virales caus es par le VPH.16 L'infection g nitale par le VPH est aujourd'hui l'infection sexuellement transmissible la plus courante aux tats-Unis. Les VPH 6 et 11 sont les types faible risque les plus courants et sont impliqu s dans 90 % des cas de verrues g nitales.17 Les femmes immunosupprim es en raison du VIH ou d'une greffe d'organe solide courent un risque plus lev de condylome vulvaire que les femmes immunocomp tentes.18,19 G nital. les verrues sont de couleur peau ou roses et vont de papules aplaties et lisses des l sions papilliformes verruqueuses. Les l sions peuvent tre uniques ou multiples et tendues. Le diagnostic doit tre confirm par biopsie, car les cancers verruqueux de la vulve peuvent tre confondus avec des condylomes.20 S'il s'agit d'un petit, une cr me topique auto-administr e d'imiquimod 5 % ou de l'acide trichloroac tique pour des applications en cabinet peut tre essay e. Des l sions tendues peuvent n cessiter des modalit s chirurgicales comprenant la cryoth rapie, l'ablation au laser, la caut risation et l'excision chirurgicale.Maladie de Paget de la vulve. La maladie de Paget de la vulve est une maladie intra pith liale d' tiologie inconnue qui affecte le Tableau 41-3. Caract ristiques cliniques des syndromes d'ulc res g nitaux HERPESSYPHILISCHANCROIDLYMPHOGRANULOMA VENEREUMGRANULOME INGUINALE (DONOVANOSIS)Pathog neHSV type 2 et moins fr quemment HSV type 1Treponema palladiumHaemoph
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ilus ducreyiChlamydia trachomatis L1-L3Calymmato-bacterium granulomatisP riode d'incubation2 7 jours2 4 semaines (1 12 semaines)1 14 jours3 jours 6 semaines1 4 semaines (jusqu' 6 mois)L sion primaireV siculePapulePapule ou pustulePapule, pustule ou v siculePapuleNombre de l sionsMultiples, peut fusionnerG n ralement unG n ralement plusieurs, peut fusionnerHabituellement unDiam tre variable (mm)1 25 152 202 10Bords variables ryth mateuxFortement d limit , sur lev , rond ou ovaleSous-min , irr gulier, irr gulier lev , rond ou ovale lev , irr gulierProfondeurSuperficielSuperficiel ou profondExcav Superficiel ou profond lev BaseS reux, ryth mateuxLisse, non purulentPurulentVariableRouge et rugueux ( costaud )IndurationAucunFermeSoftParfois fermeFermeDouleurFr quentInhabituelHabituellement tr s sensibleVariablePeu fr quentLymph-ad nopathieFerme, sensible, souvent bilat raleFerme, non sensible, bilat raleTender, peut suppurer, g n ralement unilat ralTender, peut suppurer, locul e, g n ralement unilat ralePseudo-ad nopathieTraitementacyclovir (ACV) 400 mg POI trois fois par jour pendant 7 10 jours en cas de primo-infection et 400 mg PO trois fois par jour pendant 5 jours en cas de prise en charge pisodique. Primaire, secondaire et latente pr coce (<1 an) : benzathine PCN-G 2,4 millions d'U IM 1Latente tardive (>1 an) et latent de dur e inconnue : benzathine PCN-G 2,4 millions d'unit s IM chaque semaine 3azithromycine 1 g po ou ceftriaxone 250 mg IM 1 OU Ciprofloxacine 500 mg po deux fois par jour pendant 3 jours rythromycine base 500 mg po trois fois par jour pendant 7 joursDoxycycline 100 mg po deux fois par jour 21 jours OU rythromycine base 500 mg po quatre fois par jour pendant 21 joursDoxycycline 100 mg po deux fois par jour pendant 3 semaines jusqu' gu rison de toutes les l sionsSuppressionacyclovir 400 mg po deux fois par jour pour les personnes pr sentant des pouss es fr quentes. Donn es de Stenchever M, Droegemueller W, Herbst A et al : Comprehensive Gynecology, 4e d. Saint-Louis, Missouri : Elsevier/Mosby ; 2001.Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 179218/02/19 4:34 PM 1793GYN COLOGIECHAPITRE 41principalement des femmes m nopaus es dans leur sixi me d cennie de vie. Il provoque des d mangeaisons vulvaires chroniques et est parfois associ un ad nocarcinome vulvaire invasif sous-jacent ou des cancers invasifs du sein, du col de l'ut rus ou du tractus gastro-intestinal. Globalement, la l sion est variable mais g n ralement confluente, sur lev e, ryth mateuse violette et d'apparence cireuse. Une biopsie est n cessaire pour le diagnostic ; la maladie est intra pith liale et caract ris e par des cellules de Paget avec un grand cytoplasme p le. Le traitement consiste rechercher d'autres ad nocarcinomes concomitants potentiels, puis proc der une ablation chirurgicale par large r section locale de la zone impliqu e avec une marge de 2 cm. Il est difficile d'obtenir des marges libres car la maladie s' tend g n ralement au-del de la zone cliniquement visible.21 Une section congel e perop ratoire des marges peut tre r alis e ; cependant, les l sions vulvaires de Paget ont une forte probabilit de r cidive m me apr s avoir obtenu des marges de r section n gatives. N oplasie intra pith liale vulvaire. Deux l sions pr canc reuses pathologiquement distinctes de la vulve sont actuellement reconnues. La n oplasie intra pith liale vulvaire (VIN) de type habituel (uVIN) est caus e par le virus HPV, a tendance survenir chez les femmes plus jeunes et se pr sente comme une maladie multifocale. Le VIN de type diff renci (dVIN) se d veloppe ind pendamment du VPH et est g n ralement unifocal et observ chez les femmes m nopaus es. Le VIN est similaire son homologue de la n oplasie intra pith liale cervicale (CIN) dans le col de l'ut rus. En 2012, la terminologie pathologique des maladies li es au VPH dans la r gion anog nitale a t harmonis e dans un syst me deux niveaux dans lequel LSIL est quivalent uVIN 1 et HSIL englobe uVIN 2 et uVIN 3.22. Les facteurs de risque suppl mentaires pour le d veloppement du VIN comprennent l'infection par le VIH, immunosuppression, tabagisme, dermatoses vulvaires telles que la scl rose lichen, CIN et ant c dents de cancer du col de l'ut rus. Le prurit vulvaire est la plainte la plus courante chez les femmes pr sentant des sympt mes. Les l sions peuvent tre vagues ou en relief, et elles peuvent tre velout es avec des bordures nettement d limit es. Le diagnostic repose sur une biopsie cutan e vulvaire et plusieurs biopsies sont parfois n cessaires. L valuation de la zone p rianale et anale est importante car la maladie peut toucher ces zones. Une fois la maladie invasive exclue, le traitement implique g n ralement une large excision chirurgicale ; cependant, les approches th rapeutiques peuvent galement inclure une cr me d'imiquimod 5 %, une ablation au laser CO2 ou une aspiration chirurgicale par ultrasons cavitationnelle (CUSA), et d pen
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dent du nombre de l sions et de leur gravit . Lorsque l ablation au laser est utilis e, une profondeur de 1 mm dans les zones d pourvues de poils est g n ralement suffisante, tandis que les l sions poilues n cessitent une ablation une profondeur de 3 mm car les racines des follicules pileux peuvent atteindre une profondeur de 2,5 mm. Malheureusement, le VIN a tendance r cidiver dans jusqu' 30 % des cas, et les l sions de haut grade volueront vers une maladie invasive chez environ 10 % des patientes si elles ne sont pas trait es.23 L sions vaginales Vaginite (voir Tableau 41-2). Les sympt mes vulvo-vaginaux sont extr mement courants et repr sentent plus de 10 millions de visites en cabinet par an aux tats-Unis. Les causes des troubles vaginaux sont g n ralement d'origine infectieuse, mais elles incluent un certain nombre de causes non infectieuses, telles que des produits chimiques ou irritants, un d ficit hormonal, des corps trangers, des maladies syst miques et des tumeurs malignes. Les sympt mes comprennent des pertes vaginales anormales, un prurit, une irritation, des br lures, des odeurs, une dyspareunie, des saignements et des ulc res. Un coulement purulent du col de l'ut rus doit toujours faire suspecter une infection des voies g nitales sup rieures, m me en l'absence de douleur pelvienne ou d'autres signes. Les pertes vaginales normales sont blanches ou transparentes, paisses et pour la plupart inodores. Elle augmente pendant la grossesse, avec l'utilisation de contraceptifs strog nes-progestatifs, ou mi-cycle, au moment de l'ovulation. Les plaintes d'odeur naus abonde et de pertes vaginales anormales doivent faire l'objet d'une enqu te. La candidose, la vaginose bact rienne et la trichomonase repr sentent 90 % des cas de vaginite. Le le bilan initial comprend un examen pelvien, un test de pH vaginal, une microscopie, des cultures vaginales si la microscopie est normale et un TAAN pour la gonorrh e/Chlamydia (voir la section pr c dente, D pistage et tests courants ).24 Le pH des s cr tions vaginales normales est de 3,8 4,4. , qui est hostile la croissance d'agents pathog nes, et un pH sup rieur ou gal 4,9 indique une infection bact rienne ou protozoaire. Le traitement de l'infection vaginale avant une intervention chirurgicale anticip e est appropri , en particulier pour la VB, qui peut tre associ e un risque plus lev d'infections de la coiffe vaginale (Fig. 41-8). Vaginose bact rienne La vaginose bact rienne (VB) repr sente 50 % des infections vaginales. Cela r sulte d'une r duction de la concentration des lactobacilles normalement dominants et d'une augmentation de la concentration d'organismes ana robies comme Gardnerella vaginalis, M hominis, les esp ces Bacteroides et autres.25 Le diagnostic est tabli par d monstration microscopique de cellules indices. La d charge produit g n ralement une odeur de poisson lors de l'ajout de KOH (test aux amines ou Whiff). Le traitement initial consiste g n ralement en une cure de m tronidazole de 7 jours. Candidose vulvovaginale La candidose vulvo-vaginale (CVV) est la cause la plus fr quente de prurit vulvaire. Elle est g n ralement caus e par C albicans et occasionnellement par d'autres esp ces de Candida. Elle est fr quente chez les femmes enceintes, les diab tiques, les patients prenant des antibiotiques et les h tes immunod prim s. Le traitement initial repose g n ralement sur des antifongiques topiques, bien qu'une dose de traitements antifongiques oraux soit galement efficace. Trichomonas Vaginalis La trichomonase est une infection sexuellement transmissible d'un protozoaire flagell et peut se manifester par un coulement purulent et malodorant. Il est g n ralement diagnostiqu par la visualisation des trichomonas au cours d'une microscopie saline humide. Le traitement initial consiste g n ralement en une cure de m tronidazole de 7 jours. Kyste du conduit de Gartner. Un kyste du canal de Gartner est un vestige du tractus de Wolff ; on le trouve g n ralement sur les parois lat rales du vagin. Les patients peuvent tre asymptomatiques ou se plaindre de dyspareunie ou de difficult s ins rer un tampon. S ils sont symptomatiques, ces kystes peuvent tre excis s chirurgicalement ou marsupialis s. Si une intervention chirurgicale est pr vue, une imagerie par r sonance magn tique (IRM) pr op ratoire doit tre obtenue pour d terminer l' tendue du kyste et v rifier le diagnostic. Condylome vaginal. L' tiologie et le traitement du condylome vaginal sont similaires ceux du condylome vulvaire (voir la section pr c dente, Condylome vulvaire ). N oplasie intra pith liale vaginale. La n oplasie intra pith liale vaginale, ou VaIN, est similaire au VIN et est class e en fonction du degr d'atteinte pith liale comme l g re (I), mod r e (II), s v re (III) ou carcinome in situ.26 Plus de 65 % 80 % de VaIN ou de cancers du vagin sont associ s une infection par le VPH. En r gle g n rale, une patiente aura des ant c dents de dysp
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lasie cervicale et une hyst rectomie ant rieure. La majorit des l sions sont localis es dans le tiers sup rieur du vagin. Les l sions sont g n ralement asymptomatiques et d couvertes fortuitement lors du d pistage cytologique. La biopsie au moment de la colposcopie est diagnostique et exclut la maladie invasive. VaIN est trait par ablation au laser, excision chirurgicale ou 5-FU topique therapy.4Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 179318/02/19 4:34 PM 1794CONSID RATIONS SP CIFIQUESPART IIL sions cervicalesL sions cervicales b nignes. Les l sions b nignes du col de l'ut rus comprennent les polypes endocervicaux, les kystes nabothiens (kystes clairs remplis de liquide avec des surfaces lisses), les traumatismes (tels qu'une d chirure du col de l'ut rus li e l'accouchement ou une chirurgie cervicale ant rieure), une malformation du col de l'ut rus et un condylome cervical. Pour les polypes endocervicaux, l'exploration de la base du polype avec la pointe d'un coton-tige pour identifier s'il s'agit d'un polype cervical et non ut rin et identifier les caract ristiques de la tige peut aider identifier l'approche chirurgicale appropri e. Les petits polypes avec une base identifiable peuvent tre retir s en saisissant le polype avec une pince anneau et en le faisant tourner lentement jusqu' ce qu'il soit s par de sa base. L'utilisation de la proc dure d' lectroexcision en boucle (LEEP) est appropri e pour les l sions plus importantes. Le laser ou d'autres proc dures ablatives sont appropri s pour les condylomes prouv s par biopsie. N oplasie intra pith liale cervicale. Suite une exposition au VPH, les changements dysplasiques sont fr quents. Une dysplasie de bas grade (n oplasie intra pith liale cervicale [CIN] I) peut tre observ e et r gressera le plus souvent vers la normale dans les 2 ans. Cependant, chez les filles ou les femmes chez lesquelles l'infection par le VPH est persistante, l' volution vers une dysplasie cervicale de haut grade (CIN II ou III) n cessite g n ralement un traitement suppl mentaire en raison du risque lev de transformation en tumeur maligne. Les proc dures d'excision ont pour objectif th rapeutique l' limination des cellules dysplasiques, et un objectif diagnostique, tel qu'un examen histologique visant exclure un cancer concomitant du col de l'ut rus un stade pr coce, peut tre r alis . Une LEEP ou une conisation au couteau froid (CKC) peuvent tre utilis es pour l'excision chirurgicale de la jonction squamocolum-nar (SCJ) et du canal endocervical externe. Les risques des deux proc dures comprennent les saignements, les infections post-proc dures, la st nose cervicale et le risque d'accouchement pr matur avec des grossesses ult rieures. L avantage d une RAD est qu elle peut tre r alis e en cabinet sous anesth sie locale. Un accessoire de fil en boucle pour une unit lectrochirurgicale monopolaire standard est utilis pour effectuer une excision LEEP. Les boucles sont disponibles dans une vari t de formes et de tailles pour s'adapter diff rentes tailles de col de l'ut rus. Id alement, un passage de la boucle devrait exciser la totalit de la SCJ. L'h mostase du col restant est r alis e avec le ballon lectrode et p te de sulfate ferreux (solution de Monsel). Une conisation cervicale au couteau froid permet une excision o l' tat de la marge n'est pas obscurci par un artefact caut ris . Cela peut tre particuli rement utile lorsque la marge endocervicale est int ressante, ou dans les cas d'ad nocarcinome in situ et de carcinome pidermo de microinvasif, o l' tat de la marge dicte le type et la n cessit d'un traitement futur. Apr s injection de vasopressine dilu e et mise en place de sutures de maintien trois heures et neuf heures sur le col, une lame n 11 est utilis e pour exciser circonf rentiellement la biopsie conique. L'h mostase est obtenue avec le cau-tery ou la solution de Monsel. Corpus ut rin L' ge moyen de la m narche, ou premi re p riode menstruelle, aux tats-Unis est de 12 ans et 5 mois. La dur e normale des menstruations est comprise entre 2 et 7 jours, avec un d bit inf rieur 80 ml, cyclique tous les 21 35 jours.27 Les patientes non enceintes, qui pr sentent des saignements abondants et sont g es de 35 ans et plus ou pr sentent des facteurs de risque d'endom tre. cancer, doivent tre exclus pour cause de malignit comme premi re tape de leur prise en charge (voir la section pr c dente, Biopsie de l'endom tre ). Saignement ut rin anormal. La classification des saignements ut rins anormaux (AUB) a t r cemment mise jour.28 Les saignements ut rins anormaux peuvent tre abondants (AUB/HMB) ou intermenstruels (AUB/IMB) et sont divis s en cat gories aigu s et chroniques. L'AUB aigu est un pisode de saignement abondant en quantit suffisante pour n cessiter une intervention imm diate afin d' viter une perte de sang suppl mentaire. Une SUA aigu peut survenir dans le cadre d'une SUA chronique. Les femmes souffrant de SUA aigu doivent tr
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e valu es. Pertes vaginales et/ou pruritEntretienExamenMontures humides et KOHVaginale pHM tronidazole ou Clindamycine Candidose Antifongiques Trichomonase spH <4,5 Hyphes Levure bourgeonnante spH > 4,5 TrichomonadspH > 4,5 Cellules indices Test d'odeur positif Ulc res L sions prurigineuses Vaginalatrophie Vaginite atrophique strog ne topique Biopsie M tronidazole oral Vaginose bact rienne Figure 41-8. Algorithme de traitement de la vulvovaginite.Brunicardi_Ch41_p1783-p1826.indd 179418/02/19 4:34 PM 1795GYN COLOGIECHAPITRE 41rapidement pour d terminer l'acuit , d terminer l' tiologie la plus probable du saignement et choisir le traitement appropri . L'AUB chronique est un saignement ut rin anormal pr sent pendant la majeure partie des 6 mois pr c dents. Les nombreuses causes de l'AUB sont divis es en deux cat gories : les causes structurelles et les causes non structurelles. Les causes structurelles comprennent les polypes, l'ad nomyose, les l iomyomes et les tumeurs malignes. Les causes non structurelles peuvent inclure la coagulopathie, le dysfonctionnement ovulatoire, les effets sur l'endom tre et les causes iatrog nes. Un d pistage clinique des troubles sous-jacents de l'h mostase est recommand chez les femmes ayant des r gles abondantes depuis les premi res r gles et d'autres facteurs de risque tels que des saignements li s des interventions dentaires, une pistaxis une ou plusieurs fois par mois ou des ant c dents familiaux de sympt mes h morragiques. Les poly-, oligo- et am norrh es sont des cycles menstruels de moins de 21 jours, de plus de 35 jours, ou une absence de saignement ut rin pendant 6 mois ou une p riode quivalente trois cycles manqu s. Polypes de l'endom tre. Les polypes de l'endom tre sont une croissance hyperplasique localis e des glandes de l'endom tre et du stroma autour d'un noyau vasculaire formant des projections sessiles ou p dicul es partir de la surface de l'endom tre.29 Les polypes de l'endom tre sont rarement n oplasiques (<1 %) et peuvent tre uniques ou multiples. . Beaucoup sont asymptomatiques ; cependant, ils sont responsables d'environ 25 % des cas de saignements ut rins anormaux, g n ralement des m trorragies. Les polypes sont fr quents chez les patientes sous traitement au tamoxif ne et chez les femmes p ri-m nopaus es. Jusqu' 2,5 % des patientes pr sentant un polype peuvent h berger des foyers de carcinome de l'endom tre.30 Le diagnostic peut tre pos par hyst rosonographie avec perfusion de solution saline, hyst rosalpingographie ou par visualisation directe au moment de l'hyst roscopie. Le traitement d finitif, en l'absence de tumeur maligne, consiste en une r section avec hyst roscopie op ratoire ou par curetage aigu. Ad nomyose. L'ad nomyose fait r f rence aux glandes endom triales ectopiques et au stroma situ s dans le myom tre. Lorsqu'elle est diffuse, elle entra ne une hypertrophie ut rine globulaire secondaire une hyperplasie et une hypertrophie du myom tre environnant. L'ad nomyose est tr s fr quente, tend survenir chez les femmes pares et constitue souvent une d couverte fortuite au moment de l'intervention chirurgicale. Les sympt mes comprennent la m norragie, la dysm norrh e et une hypertrophie ut rine globulaire diffuse. L'IRM r v le g n ralement des lots dans le myom tre avec une intensit de signal accrue.31 Le diagnostic d finitif est obtenu par hyst rectomie et examen pathologique.L iomyomes ut rins. Les l iomyomes, galement connus sous le nom de fibromes, sont la tumeur pelvienne f minine la plus courante et surviennent en r ponse la croissance des cellules du muscle lisse ut rin (myom tre). Ils sont fr quents pendant les ann es de reproduction et l' ge de 50 ans. Les l iomyomes sont d crits selon leur localisation anatomique (Fig. 41-9) comme tant intra-muros, sous-s reux, sous-muqueux, p doncul s et cervicaux. Dans de rares cas, ils peuvent tre extra-ut rins.27 La plupart sont asymptomatiques ; cependant, les saignements ut rins anormaux caus s par des l iomyomes sont l'indication la plus courante de l'hyst rectomie aux tats-Unis. D'autres manifestations incluent la douleur, les complications de la grossesse et l'infertilit . La douleur peut r sulter d'une d g n rescence myomes qui d passent leur apport sanguin ou dus la compression d'autres organes pelviens tels que l'intestin, la vessie et les uret res. Les changements hormonaux pendant la grossesse peuvent provoquer une hypertrophie significative des myomes pr existants, ce qui peut entra ner une distorsion importante de la cavit ut rine entra nant des fausses couches r p tition, des pr sentations f tales anormales, un retard de croissance intra-ut rin, une obstruction du travail ou un placenta anormal, et la n cessit ult rieure d'un accouchement par c sarienne. , d collement, travail pr matur et douleur due la d g n rescence.Subs reuxP doncul SubmuqueuxProlapsusIntercavitaireIntramuralFigure 41-9. Types de myomes ut rins. Les m norragies r sultant de l iom
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yomes peuvent parfois tre graves, n cessitant une hospitalisation ou une transfusion. L'examen r v le g n ralement un ut rus hypertrophi et irr gulier. Le diagnostic est g n ralement pos par chographie transvaginale. D'autres modalit s de diagnostic, notamment l'IRM, la tomodensitom trie (TDM) et l'hyst rosalpingographie ou l'hyst rosalpingographie avec perfusion de solution saline, sont particuli rement utiles dans les cas de myomes sous-muqueux et intra-ut rins. Les options de prise en charge des l iomyomes sont adapt es chaque patiente en fonction de son ge et de son d sir de fertilit ainsi que de la taille, de l'emplacement et des sympt mes des myomes. Les options de prise en charge conservatrice comprennent les pilules contraceptives orales (OCP), l'ac tate de m droxyprogest rone, les agonistes de la GnRH, l'embolisation de l'art re ut rine, la myomectomie et l'hyst rectomie.32-34 L'embolisation de l'art re ut rine est contre-indiqu e chez les patientes planifiant une future grossesse et peut entra ner une d g n rescence aigu de l'art re ut rine. myomes n cessitant une hospitalisation pour contr ler la douleur. La myomectomie est indiqu e chez les patientes pr sentant une infertilit consid r e comme secondaire aux fibromes et chez celles pr sentant des fibromes symptomatiques qui souhaitent pr server leur capacit de reproduction. L'hyst rectomie est la seule th rapie d finitive. Un traitement par agonistes de la GnRH pendant 3 mois avant la chirurgie peut tre administr chez les patients an miques, et cela peut leur laisser le temps de normaliser leur h matocrite, en vitant les transfusions ; La GnRH diminue galement la perte de sang lors de l'hyst rectomie et r duit les myomes en moyenne de 30 %. Cette derni re peut rendre l'approche chirurgicale vaginale pr f r e plus r alisable. Hyperplasie de l'endom tre. L'hyperplasie de l'endom tre est caus e par un tat hyperestrog nique chronique sans opposition (absence relative de progest rone) et se caract rise par une prolif ration des glandes endom triales entra nant une augmentation du rapport glande/stroma. Elle peut tre asymptomatique ou, plus fr quemment, entra ner des saignements vaginaux anormaux. L'hyperplasie peut tre simple ou complexe, en fonction de l'architecture des glandes. La pr sence ou l'absence d'atypie nucl aire, d crite par la classification de l'OMS, est plus importante.35 Une tude r trospective classique sugg re que l'hyperplasie de l'endom tre non trait e volue vers une tumeur maligne dans 1 %, 3 %, 8 % et 29 % des cas d'atypies nucl aires simples. , complexe, simple avec atypie et hyperplasie complexe avec atypie, respectivement.36 Une tude prospective plus moderne a not que chez les patientes pr sentant une hyperplasie atypique complexe lors d'une biopsie de l'endom tre r alis e avant hyst rectomie, 42,5 % avaient un cancer au moment de l'hyst rectomie.37 Les hyperplasies simples et complexes peuvent tre trait es avec des progestatifs, et les femmes devraient subir un nouvel chantillonnage de l'endom tre en 3 6. mois. L'hyperplasie atypique est consid r e comme une affection pr canc reuse et est id alement trait e par une simple hyst rectomie. Si la pr servation de la fertilit est souhait e ou si la chirurgie est contre-indiqu e, un traitement avec des progestatifs forte dose tels que l'ac tate de m gest rol 40 160 mg par jour ou avec un DIU la progest rone inverse g n ralement ces l sions. Un suivi troit et des pr l vements r p t s sont n cessaires. La fiabilit du diagnostic pathologique de l'hyperplasie atypique complexe est faible, et des classifications meilleures et plus objectives pr dictives du comportement malin de l'endom tre sont n cessaires.38 Ces observations ont conduit la nouvelle classification des intra pith liaux de l'endom tre. n oplasie (EIN). En 2014, le syst me de classification de l'OMS a introduit le diagnostic de l'EIN dans un syst me binaire qui s'aligne sur les options cliniques : les hyperplasies sont divis es en hyperplasie sans atypies et EIN. La nouvelle classification est destin e avoir des implications cliniques : l'hyperplasie sans atypie peut tre trait e par un traitement hormonal, tandis que l'EIN doit tre consid r e comme une l sion pr canc reuse. La nouvelle classification loigne l'attention des atypies cytologiques et met davantage l'accent sur l'encombrement glandulaire. et la complexit . M me si les atypies restent importantes, les prolif rations peuvent atteindre l'EIN sans elles. Par exemple, le diagnostic d'EIN inclut les cas d pourvus d'atypie cytologique manifeste mais pr sentant une population distincte de l' pith lium de fond. Les donn es morphom triques sont utilis es pour calculer ce que l'on appelle le score D, qui prend en compte de mani re objective le pourcentage de stroma, la complexit glandulaire et le pl omorphisme des glandes. Un score D inf rieur 1 voque un taux lev de progression vers un cancer de l'endom tre et donc un diagno