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Principes de neurologie d'Adams et Victor | pratiquement inexistantes aux tats-Unis, sauf chez ceux qui sont r cemment revenus de zones end miques. La schistosomiase, cependant, est d'une si grande importance et envahit souvent le syst me nerveux de mani re si caract ristique qu'elle est examin e ci-dessous en d tail. Les ovules des tr matodes impliquent rarement le syst me nerveux, mais lorsqu'ils le font, l'organisme infectieux est g n ralement Schistosoma japonicum et, moins souvent, Schistosoma haematobium ou Schistosoma mansoni. On dit que S. japonicum a tendance se localiser dans les h misph res c r braux et S. mansoni dans la moelle pini re, mais il y a eu de nombreuses exceptions. Les l sions c r brales se forment en relation avec le d p t parasitaire direct d'ovules dans les vaisseaux sanguins et prennent la forme de foyers parenchymateux mixtes n crosants et isch miques infiltr s par des osinophiles et des cellules g antes (Fig. 31-8) (Scrimgeour et Gajdusek). Les l sions ne se calcifient pas. La schistosomiase est r pandue dans les r gions tropicales ; 80 % des cas se trouvent en Afrique subsaharienne. Les neurologues nord-am ricains ont peu de contact avec lui, sauf chez les voyageurs qui se sont baign s dans des lacs ou des rivi res o les escargots h tes du parasite sont abondants. La manifestation initiale peut tre une irritation cutan e locale au site d'entr e du parasite (dermatite du baigneur), ou une grande ruption urticarienne serpigineuse sur le tronc, la fi vre de Katayama, particuli rement susceptible de se produire lors d'une exposition ant rieure, mais le patient ne fournit souvent pas cette information moins d' tre recherch . Une petite proportion de patients d veloppent des sympt mes neurologiques plusieurs mois apr s l'exposition. Des maux de t te, des convulsions (focales ou g n ralis es) et d'autres signes c r braux apparaissent ; Avec des l sions de plus grande taille, un d me papillaire peut se d velopper, simulant une tumeur c r brale. On a mis l'hypoth se que les voyageurs sont plus enclins d velopper une maladie symptomatique du syst me nerveux en raison d'une r action inflammatoire intense entourant les ufs d pos s. Certains types d'infections Schistosoma ( galement appel es bilharziose), principalement les mansoniens, ont tendance se localiser dans la moelle pini re, provoquant une my lite aigu ou subaigu qui se concentre dans le c ne m dullaire. Le tableau clinique est celui d'une l sion transverse de la moelle pini re en d veloppement subaigu. Il y a souvent une douleur ant rieure la jambe ou radiculaire et le contr le de la vessie est affect de mani re pro minente. Nous avons observ quelques cas chez des tudiants revenant d'Afrique ; Leurs l sions se trouvaient dans le c ne. moins d' tre trait imm diatement, il peut y avoir une paralysie permanente des jambes et de la vessie en raison d'une destruction inflammatoire et microvasculaire de la moelle inf rieure. L' osinophilie est fr quente chez les personnes symptomatiques et il existe un test s rologique, mais il devient souvent n gatif peu de temps apr s l'infection initiale. L'examen du LCR sous forme my litique r v le une pl ocytose, parfois accompagn e d'une augmentation des osinophiles (plus de la moiti des patients), d'une augmentation de la teneur en prot ines et d'une augmentation de la pression. Le diagnostic repose sur la pr sence d'ovules dans les selles ou l'urine. La s rologie est probablement plus sensible. L'autre tr matode majeur, Paragonimus, est connu pour envahir le cerveau dans jusqu' un quart des cas, o il cr e un nodule granulomateux solitaire comparable celui observ dans la schistosomiase. Traitement Il s'agit d'administrer du praziquantel par voie orale la dose de 20 mg/kg de tid. Dans une s rie, 8 des 9 patients atteints d' pilepsie caus e par une schistosomiase c r brale n'ont plus de crises apr s un traitement par praziquantel. L'excision chirurgicale des tumeurs granulomateuses de la colonne vert brale est parfois indiqu e, mais les r sultats sont impr visibles. Les corticost ro des sont souvent administr s en m me temps. Une m ningo-enc phalite osinophiles, souvent accompagn e d'un nerf cr nien et d'une polyradiation douloureuse, a t signal e avec des infections Angiostrongylus cantonensis, Gnathostoma, Paragonimus et Toxocara canis et cati. Dans les infections Angiostrongylus, les escargots, les crevettes d'eau douce et la laitue non lav e sont porteurs du n matode. La maladie qui en r sulte peut durer des semaines des mois, avec des douleurs, des paresth sies, des anomalies sensorimotrices et un tat confusionnel comme principales manifestations. Cook a examin ces infections et d'autres infections protozoaires et helminthiques du SNC. Une pid mie int ressante chez un groupe d' tudiants en m decine qui sont rentr s aux tats-Unis depuis la Jama que a t d crite par Slom et ses coll gues ; ils ont mis en vidence des paresth sies et des dysesth sies, mais ont not une osin |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ophilie dans le sang ou LCR chez seulement la moiti de leurs patients. La maladie de Hodgkin m ning e, d'autres lymphomes et les embolies de cholest rol provoquent galement parfois une m ningite osinophiles. Des descriptions plus d taill es des maladies parasitaires du syst me nerveux peuvent tre trouv es dans les monographies de Bia et de Gutierrez. Adams RD, Kubik CS, Bonner FJ : Les aspects cliniques et pathologiques de la m ningite grippale. Arch Pediatr 65:354, 1948. Adams M, Rhyner PA, Day J, et al : La maladie de Whipple confin e au syst me nerveux central. Ann Neurol 21:104, 1987. Al Deeb SM, Yaqub BA, Sharif HS, Phadke JG : Neurobrucellose : caract ristiques cliniques, diagnostic et issue. Neurologie 39:498, 1989. Anderson M : Neurologie de la maladie de Whipple. J Neurol Neurosurg Psychiatry 68:1, 2000. Armstrong RW, Fung PC : Enc phalite du tronc c r bral (rhombenc phalite) due Listeria monocytogenes : Rapport de cas et revue. Clin Infect Dis 16:689, 1993. Baker P, Price T, Allen CD : Dysfonctionnement du tronc c r bral et du cervelet avec la maladie du l gionnaire. J Neurol Neurosurg Psychiatry 44:1054, 1981. Baloh RW, Honrubia V : Neurophysiologie clinique du syst me vestibulaire. Oxford, Oxford University Press, 2001, pp 232-234. Bannwarth A : Chronische lymphocytare M ningite, entzundliche Polyn vrite et Rheumatisme. Arch Psychiatr Nervenkr 113:284, 1941. Barnes PF, Bloch AB, Davidson PT, Snider DE Jr : Tuberculose chez les patients atteints d'une infection par le virus de l'immunod ficience humaine. N Engl J Med 324:1644, 1991. Beare NAV, Taylor TE, Harding SP, et al : R tinopathie palud enne : un signe diagnostique nouvellement tabli dans le paludisme. Am J Trop Med Hyg 75:790, 2006. Berardi VE, Weeks KE, Steere AC : S rodiagnostic de la maladie de Lyme pr coce : valuation des r ponses anticorps IgM et IgG par immunodosage enzymatique de capture d'anticorps. J Infect Dis 158:754, 1988. Berenguer J, Moreno S, Laguna F, et al : M ningite tuberculeuse chez les patients infect s par le virus de l'immunod ficience humaine. N Engl J Med 326:668, 1992. Berne C : Maladie de Chagas. New Engl J Med 373:456, 2015. Bia F (ed) : Maladies parasitaires du syst me nerveux. Semin Neurol 13(2) :1, 1993. Blanc F, Jaulhac B, Fleury M, et al. Pertinence de l'indice d'anticorps pour diagnostiquer la neuroborr liose de Lyme chez les patients s ropositifs. Neurologie 69:953, 2007. Braakman HM, van de Molengraft FJJ, Hubert WW, et al : Trypanosomiase africaine l tale chez un voyageur : IRM et neuropathologie. Neurologie 66:1094, 2006. Burgdorfer W, Barbour AG, Hayes SF, et al : Maladie de Lyme CA spiroch tose transmise par les tiques. Science 216:1317, 1982. Chuck SL, Sande MA : Infection Cryptococcus neoformans dans le syndrome d'immunod ficience acquise. N Engl J Med 321:794, 1989. Cohen MM : Le syst me nerveux central dans les cardiopathies cong nitales. Neurologie 10:452, 1960. Cook GC : Infections protozoaires et helminthiques. Dans : Lambert HP (ed) : Infections du syst me nerveux central. Philadelphie, Decker, 1991, p. 264-282. Day JN, Chau TTH, Wolbers M, et al : Traitement antifongique combin pour la m ningite cryptococcique. N Engl J Med 368:1291, 2013. deGans J, van de Beck D, et al : La dexam thasone chez les adultes atteints de m ningite bact rienne. N Engl J Med 347:1549, 2002. Dodge PR, Davis H, Feigin RD, et al : valuation prospective de la d ficience auditive en tant que s quelle de la m ningite bact rienne aigu . N Engl J Med 311:869, 1984. Durand ML, Calderwood SB, Weber DJ, et al : M ningite bact rienne aigu : une revue de 493 pisodes. N Engl J Med 328:21, 1993. Ellner JJ, Bennett JE : M ningite chronique. M decine (Baltimore) 55:341, 1976. Estanol B, Corona T, Abad P : Une classification pronostique de la cysticercose c r brale : implications th rapeutiques. J Neurol Neurosurg Psychiatry 49:1131, 1986. Ferry PC, Culbertson JL, Cooper JA, et al : S quelles de la m ningite Haemophilus influenzae : Rapport pr liminaire d'une tude de suivi long terme. Dans : Sell SH, Wright PF (eds) : Haemophilus Influenzae - pid miologie, immunologie et pr vention de la maladie. New York, Elsevier, 1982, section 3, pp 111-116. Fisher RS, Clark AW, Wolinsky JS, et al : Leucoenc phalite post-infectieuse compliquant l'infection Mycoplasma pneumoniae. Arch Neurol 40:109, 1983. Garcia-Monico JC, Benach JL : Neuroborr liose de Lyme. Ann Neurol 37:691, 1995. Gonzalez MM, Gould E, Dickinson G, et al : Syndrome d'immunod ficience acquise associ l'infection Acanthamoeba et d'autres organismes opportunistes. Arch Pathol Lab Med 110:749, 1986. Gould SE : Trichinose chez l'homme et les animaux. Springfield, IL, Charles C Thomas, 1970. Gray ML, Killinger AH : Listeria monocytogenes et infections Listeria. Bacteriol Rev 30:309, 1966. Gutierrez Y : Pathologie diagnostique des infections parasitaires avec corr lations cliniques, 2e d. New York, Oxford Univer |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | l y a un rebord pais et uniforme qui met en valeur. La masse s'est comport e cliniquement comme une tumeur c r brale maligne. Le panneau de droite montre la m me l sion apr s un traitement antituberculeux. Figure 31-5. Sch ma de l' volution de la neurosyphilis. Graphique 31-6. IRM montrant un abc s Toxoplasma dans l'h misph re c r bral gauche profond chez un patient atteint du VIH. Il y a un effet de masse et un d me environnant, des caract ristiques qui sont variables. Graphique 31-7. Cysticercose sur TDM sans contraste. L sions v siculaires multiples, certaines avec des scolices visibles et sans effet de masse (panneau de gauche) qui se sont calcifi es 2 ans plus tard (panneau de droite). Figure 31-8. IRM de la schistosomiase (S. mansoni) avec augmentation au gadolinium des l sions in gales dans le lobe temporal gauche chez un voyageur revenant du Ghana. Chapitre 31 Infections bact riennes, fongiques, spiroch tales et parasitaires du syst me nerveux Infections virales du syst me nerveux Un certain nombre de virus ont la tendance unique d'affecter principalement le syst me nerveux humain. Dans certaines conditions, les effets syst miques de l'infection virale sont n gligeables ; C'est le trouble neurologique qui les am ne l'attention m dicale, c'est- -dire que les virus sont neurotropes. Ce groupe comprend les virus de l'immunod ficience humaine (VIH-1 et VIH-2), le groupe des virus de l'herp s humain, y compris les virus de l'herp s simplex (HSV-1 et HSV-2), le virus de l'herp s zoster ou de la varicelle-zona (VZV), le virus d'Epstein-Barr (EBV), le cytom galovirus (CMV), le poliovirus, la rage et plusieurs virus saisonniers transmis par des arthropodes (Flavivirus). Certains d'entre eux pr sentent une affinit pour certains types de neurones : par exemple, les virus de la poliomy lite et les motoneurones, le VZV et les neurones sensoriels p riph riques, ainsi que le virus de la rage et les neurones du tronc c r bral. D'autres encore attaquent les cellules gliales de soutien non neuronales ; Le virus John Cunningham (JC) causant une leucoenc phalopathie multifocale progressive en est le meilleur exemple. Pour beaucoup d'autres, l'affinit est moins s lective dans la mesure o tous les l ments du syst me nerveux sont impliqu s. L'herp s simplex, par exemple, peut d vaster les parties m dianes des lobes temporaux, d truisant les neurones, les cellules gliales, les fibres nerveuses my linis es et les vaisseaux sanguins ; et le VIH peut induire de multiples foyers de n crose tissulaire dans tout le cerveau. Ces relations et bien d'autres, qui font l'objet de ce chapitre, sont d'un grand int r t en m decine. Voies d'infection Les virus p n trent dans le corps de plusieurs fa ons. Les oreillons, la rougeole et le VZV p n trent par les voies respiratoires. Les poliovirus et autres ent rovirus p n trent par la voie bucco-intestinale, et le HSV p n tre principalement par la voie buccale ou g nitale. D'autres virus sont acquis par inoculation, la suite de morsures d'animaux (p. ex. rage), de tiques, d'acariens ou de moustiques (infections transmises par des arthropodes ou des arbovirus). Le f tus peut tre infect par voie transplacentaire par le virus de la rub ole, le CMV et le VIH. Dans tous ces cas, la vir mie est une tape interm diaire l'ensemencement du cerveau ou du liquide c phalo-rachidien (LCR). Une autre voie d'infection est le long des nerfs p riph riques ; Le mouvement centrip te du virus est accompli par le syst me de transport axoplasmique r trograde. Le HSV, le VZV et le virus de la rage utilisent cette voie nerveuse p riph rique, ce qui explique pourquoi les premiers sympt mes de la rage se manifestent localement, un niveau segmentaire correspondant la morsure de l'animal. Il a t d montr exp rimentalement que le HSV peut se propager au syst me nerveux central (SNC) en impliquant les neurones olfactifs de la muqueuse nasale ; les processus centraux de ces cellules passent travers des ouvertures dans la plaque cribriforme et font synapse avec les cellules du bulbe olfactif (SNC). Une autre voie potentielle est le nerf trijumeau et le ganglion de Gasser, cependant, le r le de ces voies dans l'infection humaine n'est pas certain. Parmi les diff rentes voies d'infection, l'h matog ne est de loin la plus importante pour la majorit des virus. De plus, le VZV r side dans les ganglions sensoriels et se r active plus tard dans la vie, provoquant le zona des d cennies apr s la primo-infection qui produit la varicelle. Le virus JC est galement latent dans les tissus, peut- tre les reins et la moelle osseuse, pour r appara tre dans des conditions d'immunosuppression, pour infecter le cerveau. M canismes des infections virales Les virus, une fois qu'ils envahissent le syst me nerveux, ont de nombreux effets cliniques et pathologiques. L'une des raisons de cette diversit est que les diff rentes populations cellulaires du SNC varient dans leur sensibilit l'infection par diff |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rents virus. Pour tre sensible une infection virale, la cellule h te doit avoir sur sa membrane cytoplasmique des sites r cepteurs sp cifiques auxquels le virus se fixe. Ainsi, certaines infections sont confin es aux cellules m ning es, les ent rovirus tant les plus fr quents, auquel cas les manifestations cliniques sont celles d'une m ningite aseptique. D'autres virus impliquent des classes particuli res de neurones du cerveau ou de la moelle pini re, donnant lieu des troubles plus graves tels que l'enc phalite et la poliomy lite. Le virus ou sa nucl ocapside doit tre capable de p n trer dans la cellule, principalement par le processus d'endocytose, et de lib rer son enveloppe nucl oprot ique protectrice. Pour que la reproduction virale se produise, la cellule doit avoir la capacit m tabolique de transcrire et de traduire les prot ines enrob es du virus, de r pliquer l'acide nucl ique viral et, sous la direction du g nome du virus, d'assembler les virions. Certains virus d pendent des r cepteurs de surface cellulaire pour p n trer dans la cellule ; ces relations ont un int r t th rapeutique potentiel comme, par exemple, le r cepteur de la s rotonine pour l'entr e du virus JC dans les oligodendrocytes. Les effets pathologiques des virus sur les cellules sensibles varient consid rablement. Dans l'enc phalite aigu , les neurones sont envahis directement par le virus et les cellules subissent une lyse. Il y a une r action gliale et inflammatoire correspondante. La neuronophagie (phagocytose des neurones affect s et de leurs produits d g n ratifs par la microglie) est une marque de ce ph nom ne. Dans la leucoenc phalopathie multifocale progressive (LEMP), il y a une lyse s lective des oligodendrocytes, entra nant des foyers de d my linisation. Dans certaines infections cong nitales, par exemple la rougeole et la rub ole, le virus persiste dans le tissu nerveux pendant des mois ou des ann es. Dans d'autres circonstances encore, une infection virale peut exister dans le syst me nerveux pendant une longue p riode avant de provoquer une r action inflammatoire (p. ex., panenc phalite scl rosante subaigu , PESS) ; Dans ces cas, la maladie peut tre si indolente qu'elle simule une maladie d g n rative. Les cellules diff renciatrices du cerveau f tal pr sentent des vuln rabilit s particuli res, et l'incorporation virale peut donner lieu des malformations et une hydroc phalie ; Un exemple est le virus des oreillons avec destruction pendymaire et st nose aqueducale. Chez les animaux de laboratoire, des n oplasmes c r braux peuvent tre induits lorsque certains g nomes viraux sont incorpor s dans l'ADN de la cellule h te. Il existe des preuves suggestives d'un tel m canisme li l'EBV dans le lymphome cellules B du cerveau. Les prions ont encore d'autres moyens d'affecter les cellules qui ne sont pas conformes aux concepts traditionnels d'infection et qui sont discut s dans une section ult rieure de ce chapitre. Un grand nombre de virus sont capables d'affecter le syst me nerveux. Parmi les ent rovirus seuls, pr s de 70 types s rologiques distincts sont associ s la maladie du SNC, et d'autres types de cette famille de virus et d'autres sont encore en cours de d couverte. Plut t que de les consid rer individuellement, il n'y a qu'un nombre limit de fa ons dont elles s'expriment cliniquement : (1) m ningite aseptique aigu ( lympho de ) ; (2) une m ningite r currente moins fr quente ; (3) enc phalite aigu et m ningo-enc phalite ; (4) ganglionite (herp s zoster) ; (5) l'invasion chronique du tissu nerveux par des r trovirus, c'est- -dire le VIH et la parapar sie spastique tropicale (HTLV-I) ; (6) poliomy lite ant rieure aigu ; (7) la r activation des infections virales chroniques, y compris les virus responsables de la LEMP et de la panenc phalite scl rosante subaigu (SSPE). Le terme m ningite aseptique a d'abord t introduit pour d signer ce que l'on pensait tre une maladie sp cifique, aseptique parce que les cultures bact riennes taient n gatives. Le terme s'applique maintenant un complexe de sympt mes produit par l'un des nombreux agents infectieux, dont la majorit sont viraux, mais dont quelques-uns sont bact riens (mycoplasmes, fi vre Q, autres infections rickettsiales) et dont certains sont immunitaires ou une r action un irritant chimique. Parce que la m ningite aseptique est rarement mortelle, les changements pathologiques pr cis sont incertains, mais sont probablement limit s aux m ninges. Il est concevable qu'il y ait quelques changements mineurs dans le cerveau sous-jacent lui-m me, mais ceux-ci sont d'une gravit insuffisante pour provoquer des sympt mes et des signes neurologiques ou pour montrer des changements sur les tudes d'imagerie. Dans les grandes lignes, le syndrome clinique de la m ningite aseptique se caract rise par de la fi vre, des maux de t te, des signes d'irritation m ning e et une pl ocytose principalement lympho de dans le liquide c phalo-rachidien a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | vec une glyc mie normale. Habituellement, le d but est aigu et la temp rature est lev e, de 38 40 C (100,4 104 F). Les maux de t te plus graves que ceux associ s d'autres tats f briles sont le sympt me le plus fr quent. Un degr variable mais g n ralement l ger de l thargie, d'irritabilit et de somnolence peut survenir. La photophobie et la douleur lors du mouvement des yeux sont des plaintes suppl mentaires courantes. Une raideur du cou et de la colonne vert brale lors de la flexion vers l'avant atteste de la pr sence d'une irritation m ning e (m ningismus), mais au d but, elle peut tre si l g re qu'elle passe inaper ue. Lorsqu'il y a des signes neurologiques d'accompagnement, ils ont galement tendance tre l gers ou fugaces : paresth sie une extr mit ou signes de Babinski vacillants. Les sympt mes et signes syst miques en dehors de la fi vre sont peu fr quents et d pendent principalement des effets plus banals du virus envahissant ; Ceux-ci comprennent des maux de gorge, des naus es et des vomissements, une faiblesse vague, des douleurs dans le dos et le cou, une conjonctivite, une toux, une diarrh e, des vomissements, une ruption cutan e, une p t chie, une h patite, une ad nopathie ou une spl nom galie. Les exanth mes de l'enfance associ s la m ningite et l'enc phalite (varicelle, rub ole, oreillons) produisent des ruptions bien connues et d'autres signes caract ristiques. Une ruption papulomaculaire ryth mateuse, non prurigineuse, confin e la t te et au cou ou g n ralis e, peut galement tre une caract ristique importante, en particulier chez les enfants, de certains chovirus et virus Coxsackie. Les adultes peuvent galement pr senter une ruption cutan e non sp cifique, mais ce r sultat n'est pas sp cifique. Un nanth me (herpangine), prenant la forme d'une ruption v siculo-lc reuse de la muqueuse buccale, peut galement survenir avec ces infections virales. Dans les cas les plus b nins, dans les premi res heures ou le premier jour de la maladie, il peut n'y avoir aucune anomalie du liquide c phalo-rachidien, et le patient peut tre consid r tort comme souffrant d'une migraine ou d'un mal de t te induit par une maladie infectieuse syst mique. Les micro-organismes ne peuvent pas tre mis en vidence par frottis ou culture conventionnels, mais peuvent tre d tect s par r action en cha ne par polym rase, la derni re de ces techniques tant largement utilis e dans les cas cryptiques. En r gle g n rale, la teneur en glucose du LCR est normale ; mais rarement, une l g re d pression de la glyc mie dans le LCR (rarement inf rieure 25 mg/dL) se produit avec la m ningite caus e par les oreillons, le HSV-2, la choriom ningite lympho de ou le VZV. La m ningite aseptique est un ph nom ne courant, avec une incidence annuelle d'environ 20 cas pour 100 000 habitants (Beghi et al ; Ponka et Pettersson). La plupart sont caus es par des infections virales. Parmi ceux-ci, les plus courants sont dus des ent rovirus, principalement des chovirus et des virus Coxsackie. Ceux-ci repr sentent 80 % des cas dans lesquels une cause virale sp cifique peut tre tablie. Le HSV-2 est peut- tre le suivant en fr quence chez les adultes, suivi de la varicelle, du VIH, des oreillons chez les enfants, de la choriom ningite lympho de (LCM), du HSV-1 et des infections ad novirus. Les autres sont dus divers agents, notamment le VEB (mononucl ose infectieuse), le cytom galovirus (CMV), le leptospira et la bact rie Mycoplasma pneumoniae (voir chap. 31), le virus de la grippe et, dans certaines parties du monde, les enc phalilides transmis par les tiques et Borrelia, y compris la maladie de Lyme (Kupila et al). Lors d' pid mies locales n'importe o , l'agent dominant est g n ralement l'un des arbovirus de la famille des flavivirus. Il est galement reconnu que l'infection par le VIH peut se pr senter sous la forme d'une m ningite aseptique aigu et spontan ment r solutive avec un tableau clinique de type mononucl ose infectieuse. Alors que le VIH a t contract partir du LCR dans la phase aigu de la maladie, la s roconversion ne se produit que plus tard, pendant la convalescence de la m ningite (voir Le syndrome d'immunod ficience acquise par le VIH (SIDA)). Le HSV-2 et le HSV-1 ont t isol s dans le LCR de patients pr sentant des pisodes r currents de m ningite aseptique b nigne (m ningite de Mollaret), mais ce r sultat n'a pas t coh rent (Steel et al). Comme nous l'avons vu au chapitre 44, on consid re maintenant qu'un virus, en particulier le HSV-1, est galement l'origine de nombreux cas de ce qui a t traditionnellement consid r comme la paralysie de Bell idiopathique. Deux autres aspects de la virologie de la m ningite aseptique sont noter : premi rement, dans la plupart des s ries de cas publi es par les laboratoires d'isolement du virus, une cause sp cifique ne peut tre tablie par des tests conventionnels dans un tiers ou plus des cas d'origine virale pr sum e ; Deuxi memen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t, la plupart des agents capables de produire une m ningite aseptique provoquent aussi parfois une enc phalite. Bien s r, comme la plupart des cas de m ningite aseptique sont spontan ment r solutifs et relativement b nins, des tests approfondis de l' tiologie ne sont pas n cessaires. Diagnostic diff rentiel de la cause de la m ningite virale Il n'est pas possible d' tablir des distinctions cliniques entre les nombreuses causes virales de la m ningite aseptique avec une grande fiabilit , mais on peut obtenir des indices utiles en pr tant attention certains d tails de l'histoire clinique et de l'examen physique. Il faut s'informer des sympt mes respiratoires ou gastro-intestinaux r cents, des vaccinations, des ant c dents de maladies infectieuses, des closions familiales, des piq res d'insectes, des contacts avec des animaux et des zones de voyage r cent. La pr sence d'une pid mie locale, la saison pendant laquelle la maladie survient et l'emplacement g ographique sont d'autres donn es utiles. tant donn que les ent rovirus courants, y compris la poliomy lite, se d veloppent dans le tractus intestinal et se propagent principalement par voie f cale-orale, les pid mies familiales sont courantes et les infections sont plus fr quentes chez les enfants. Un certain nombre d'infections chovirus et au virus Coxsackie (en particulier du groupe A) sont associ es l'exanth me et peuvent tre associ es aux l sions v siculaires gris tres de l'herpangine buccale. La pleurodynie, la n vrite brachiale, la p ricardite et l'orchite sont caract ristiques de certains cas d'infections virus Coxsackie du groupe B et il existe certainement d'autres causes. Des douleurs dans le dos, le cou et dans les muscles doivent sugg rer une poliomy lite ou une dengue. Une faiblesse des motoneurones inf rieurs peut survenir avec les infections par cho, le virus du Nil occidental et le virus Coxsackie, mais elle est g n ralement b nigne et transitoire. L'incidence maximale des infections ent rovirales se situe en ao t et en septembre. La m ningite des oreillons survient sporadiquement tout au long de l'ann e, mais l'incidence la plus lev e se produit la fin de l'hiver et au printemps. Les m les sont touch s trois fois plus fr quemment que les femelles. D'autres manifestations de l'infection des oreillons - parotidite, orchite, mammite, oophorite et pancr atite - peuvent tre, mais le plus souvent ne sont pas pr sentes. Il convient de noter que l'orchite n'est pas sp cifique des oreillons, mais qu'elle survient occasionnellement en cas d'infection virus Coxsackie du groupe B, de mononucl ose infectieuse et de choriom ningite lympho de. Des ant c dents pr cis d'oreillons aident exclure la maladie, car une attaque conf re une immunit vie. L'h te naturel du virus LCM est la souris domestique commune, Mus musculus. L'homme contracte l'infection par contact avec des hamsters infect s ou avec de la poussi re contamin e par des excr ments de souris. Les travailleurs de laboratoire qui manipulent des rongeurs peuvent tre expos s la PPC. La m ningite peut tre pr c d e de sympt mes respiratoires, parfois avec des infiltrats pulmonaires. L'infection est particuli rement fr quente la fin de l'automne et en hiver, probablement parce que les souris entrent dans les habitations ce moment-l . Le parvovirus provoque une cinqui me maladie chez les jeunes enfants, caract ris e par une forte fi vre et des joues nettement rouges, mais non associ e des sympt mes neurologiques au-del de l'irritabilit et parfois de convulsions f briles. Cependant, lorsqu'il est contract de l'enfant par un adulte, diverses manifestations neurologiques telles que la n vrite brachiale peuvent survenir. Des cas d'enc phalite et de m ningite associ s la souche B-19 ont t signal s, en particulier chez les enfants et parfois chez des personnes dont l'immunit est alt r e. Par une complication difficile comprendre, certains patients ont eu des accidents vasculaires c r braux avec une infection parvovirale, comme discut dans la revue par Douvoyiannis et ses coll gues. Le HSV-2 et le VIH peuvent tre associ s une n vrite de la queue de cheval et une m ningite. Dans le cas du HSV, il y a souvent une infection g nitale ant rieure par le virus (voir Chap. 42). La pr sence d'un mal de gorge, d'une lymphad nopathie g n ralis e, d'une ruption cutan e transitoire et d'un ict re l ger est vocatrice d'une mononucl ose infectieuse caus e par l'EBV ou, parfois, d'une infection CMV. L'ict re est une manifestation importante de l'h patite virale et de certains s rotypes de la leptospirose et, parfois, de la fi vre Q. Parmi les causes bact riennes et spiroch tes d'un syndrome de m ningite aseptique, la leptospirose, M. pneumoniae et la borr liose de Lyme sont notables, comme nous l'avons vu dans le chapitre pr c dent. Certaines formes d'enc phalite surviennent particuli rement chez les personnes immunod prim es par le VIH, la chimioth rapie pour n opla |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sme, la transplantation d'organe ou les tumeurs malignes h matologiques et lympho des. La manifestation est g n ralement une enc phalite, mais une m ningite aseptique est connue. Les principaux organismes responsables de ce groupe sont le HHV-6, le CMV et le VZV. Les r sultats de laboratoire sugg rent que certains organismes sont l'origine de la m ningite aseptique. La plupart des cas de mononucl ose infectieuse peuvent tre identifi s par le frottis sanguin et des tests s rologiques sp cifiques (h t rophiles ou autres). Le LCM doit tre suspect s'il y a une pl ocytose lympho de intense. Les comptes sup rieurs 1 000 cellules/mm3 dans le liquide c phalo-rachidien, en particulier si les cellules sont toutes des lymphocytes, sont le plus souvent dus la LCM, mais peuvent survenir occasionnellement avec les oreillons ou l' chovirus 9. Dans le dernier de ces agents, les neutrophiles peuvent pr dominer dans le LCR pendant une semaine ou plus. Une l g re baisse du glucose dans le liquide c phalo-rachidien est compatible avec la m ningite des oreillons et avec les virus mentionn s pr c demment, mais elle est plus souvent indicative d'une infection bact rienne ou fongique. Les tests de la fonction h patique sont anormaux chez de nombreux patients atteints d'une infection EBV et d'infections leptospiral es ; Les virus de l'h patite ne sont pas connus pour produire la m ningite. Chez la majorit des patients atteints d'infections M. pneumoniae, les agglutinines froides apparaissent dans le s rum vers la fin de la premi re semaine de la maladie. Des panels de tests s rologiques pour les principaux virus l'origine de la m ningite aseptique sont disponibles ; la plupart utilisent des techniques de fixation du compl ment ou d'immuno-enzymatique (ELISA) ; Une infection se manifeste par une multiplication par quatre du titre de s rum aigu au s rum de convalescence pr lev au moins 10 jours d'intervalle, mais ceux-ci, bien s r, ne font que confirmer le diagnostic une fois que la maladie est presque pass e. Dans certains cas, l' l vation d'anticorps IgM sp cifiques dirig s contre un agent infectieux est utile. Les r actions s rologiques du LCR pour la syphilis doivent tre interpr t es avec prudence, car l'inflammation de nombreux types, y compris la mononucl ose infectieuse, peut produire une r action faussement positive. Au cours des derni res ann es, la r action en cha ne par polym rase (PCR) a t appliqu e au diagnostic des infections virales du syst me nerveux, parmi lesquelles le CMV et le HSV. Le test est plus sensible pendant la phase active de la r plication virale, contrairement aux tests s rologiques, qui sont plus pr cis plus tard dans l' volution de l'infection. Il existe de nombreux tests PCR faussement n gatifs et moins de faux positifs pour le CMV, mais ils sont n anmoins utiles dans certaines circonstances, comme le diagnostic pr coce de l'infection fulminante CMV chez les patients atteints du VIH (voir plus loin dans ce chapitre). Plus r cemment encore, le s quen age de l'ADN du liquide c phalo-rachidien permet de comparer avec des sources de r f rence une grande vari t d'organismes infectieux et d'identifier des infections obscures en quelques jours ou moins (voir Wilson et Tyler) ; les r sultats peuvent ensuite tre confirm s par PCR. Dans la plupart des cas, ni les tests s rologiques ni les tests PCR ne sont requis dans la pratique clinique. Les m ningitides chroniques et r currentes posent toujours des probl mes diagnostiques. Ces patients peuvent avoir une fi vre l g re, des maux de t te de gravit variable, une raideur de la nuque et une pl ocytose principalement mononucl aire, parfois avec une pression l g rement lev e dans le LCR. Il peut y avoir des signes neurologiques focaux limit s tels qu'une l g re d rive du pronateur ou un signe de Babinski. Une inflammation virale ou un autre type d'inflammation infectieuse est toujours suspect e, mais une recherche par m thodes de culture et s rologie donne g n ralement des r sultats n gatifs. Il a t d montr que l'herp svirus est la cause de quelques cas, comme dans le type r current de m ningite de Mollaret dont nous parlerons plus loin. Le processus s'am liore souvent sans identification de la cause sur une p riode de plusieurs mois ou d'un an ou plus ; Dans d'autres cas, la cause finit par tre trouv e. Seuls quelques-uns se terminent fatalement. Dans un groupe de patients tudi s la clinique Mayo, 33 sur 39 ont subi une r solution naturelle et 2 sont d c d s ; 14 taient encore symptomatiques au moment de la r daction du rapport (Smith et Aksamit). Dans une autre s rie men e en Nouvelle-Z lande portant sur 83 patients, Anderson et Willoughby ont finalement constat que la tuberculose tait la cause identifiable la plus courante, un plus petit nombre tant expliqu par la m ningite n oplasique et cryptococcique ; Chez un tiers des patients, aucune cause n'a pu tre tablie. Charleston et ses coll gues ont rapport qu'un sous-gro |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | upe de ces patients r pondait aux st ro des ; Chez seulement 7 patients sur 17, les m dicaments ont pu tre retir s sans r cidive ; 4 ont n cessit un traitement ind fini et les 6 autres sont d c d s apr s plusieurs mois ou ann es. L'issue et la r ponse aux st ro des chez nos patients ont t peu pr s les m mes. Ces s ries excluaient la m ningite chimique ou irritative, qui devait tre envisag e s'il y avait eu chirurgie de la colonne vert brale ou perfusion de substances apparemment inoffensives dans l'espace rachidien. Le probl me particulier de la m ningite neutrophile chronique a t mentionn dans le chapitre pr c dent en relation avec Nocardia, Aspergillus, Actinomyces ou certaines esp ces de Mycobacterium ; d'autres causes comprennent la coccidio domycose, l'histoplasmose et la blastomycose, (voir Peacock, cit au Chap. 31). Il est galement int ressant de noter un groupe inhabituel de m ningitides avec un nombre disproportionn (par rapport au sang p riph rique) d' osinophiles. Cela comprend des troubles parasitaires, un lymphome hodgkinien infiltrant les m ninges, des emboles de cholest rol g n ralis es et, parfois, une m ningite allergique associ e des anti-inflammatoires non st ro diens tels que l'ibuprof ne. Une approche raisonnable chez les patients atteints de m ningite chronique consiste r p ter plusieurs fois la ponction lombaire pour obtenir toutes les cultures, y compris pour les champignons et la cytologie du LCR, l'aide de marqueurs pour d tecter des populations uniformes de lymphocytes B et T et de cellules tumorales, de tests biochimiques sensibles la m ningite n oplasique (tels que la microglobuline b2, la lactate d shydrog nase [LDH]), et l'amplification par PCR des herp svirus, tests s rologiques principalement pour le VIH, la syphilis, la coccidio domycose, la brucelle et la maladie de Lyme. Une IRM du cerveau et de la moelle pini re au gadolinium doit galement tre effectu e pour d tecter les collections param ning es. Si une hydroc phalie se d veloppe, elle doit tre prise en charge selon les lignes d crites au chapitre 29. Un essai d'antibiotiques large spectre peut tre justifi jusqu' ce que les cultures soient n gatives, bien que nous ayons eu un succ s limit chez nos derniers patients. On a parfois recours une biopsie des m ninges au-dessus de la convexit frontale ou au niveau d'un site qui met en vidence une infiltration ou une nette aggravation si le diagnostic n'a pas t clarifi dans les 6 12 mois ou si la m ningite f brile persiste plus de plusieurs semaines, mais l'examen de ce tissu s'est av r d'une valeur limit e. Dans la s rie d'Anderson et coll. (1995), mentionn e plus haut, la biopsie a permis de diagnostiquer 5 des 25 patients. Enfin, si une infection bact rienne et fongique, y compris la tuberculose, a t raisonnablement exclue, les corticost ro des peuvent tre administr s pendant plusieurs semaines, puis r duits progressivement pendant l'observation du patient et le r chantillonnage du LCR. La formule du LCR dans un certain nombre d'autres m ningitides chroniques ou r currents aigus correspond celle de la m ningite aseptique. Il s'agit notamment (1) du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, qui se caract rise par diverses combinaisons d'iridocyclite, de d pigmentation d'une paisse bande de cheveux (poliosis circumscripta) et de la peau, de vitiligo, de perte de cils, de dysacousie et de surdit (la base pathologique du syndrome n'est pas connue). (2) M ningite r currente de Mollaret, dont de nombreux cas ont t associ s l'infection par le HSV-1 (Steel) et d'autres (peut- tre la plupart) l'infection par le HSV-2 (Cohen et al). Le syndrome se caract rise par des pisodes de m ningite aigu avec des maux de t te s v res et parfois une fi vre l g re, d'une dur e d'environ 2 semaines et r currents sur une p riode de plusieurs mois ou ann es. Chez quelques-uns de nos patients, chez qui aucun virus n'a pu tre identifi dans le LCR, la th rapie antivirale a rencontr un certain succ s, bien que les corticost ro des aient sembl r duire la s v rit des pisodes aigus. Une proportion de ces cas fait suite des pisodes d'herp s g nital et des cas individuels ont t signal s avec l'EBV, l'herp s-6 chez les enfants et d'autres virus. Un syndrome particulier qui a t associ au HSV-2 est celui de la m ningite aseptique et de l'insuffisance v sicale et des douleurs vaginales ou vulvaires apr s un pisode d'herp s g nital (syndrome d'Elsberg, tel qu'examin par Ellie et ses coll gues). (3) Chez certains patients, les crises r currentes sont associ es une enc phalopathie et des maux de t te ; ceci est probablement identique la maladie appel e pseudomigraine avec sympt mes neurologiques temporaires par Gomez-Aranda et al et d crite pr c demment par Bartleson et al. L'entit , galement connue sous le nom de syndrome HaNDL ( d ficit neurologique des maux de t te et pl ocytose lymphocytaire ) est plus troitement li e aux syndromes |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de c phal e tels que discut s et cit s au chapitre 9. (4) M ningite allergique ou d'hypersensibilit , survenant autrefois au cours d'une maladie s rique et maintenant plus fr quemment de maladies auto-immunes telles que le lupus ryth mateux, et en relation avec certains m dicaments tels que les anti-inflammatoires non st ro diens et l'immunoglobuline administr e par voie intraveineuse. (5) La maladie de Beh et, qui est une maladie inflammatoire aigu et r currente importante du SNC, en particulier chez les personnes d'origine moyen-orientale. Il s'agit essentiellement d'une maladie inflammatoire diffuse des petits vaisseaux sanguins qui pr sente plusieurs autres caract ristiques telles que des ulc res buccaux et g nitaux et qui est plus appropri e pour les vascularites au chapitre 33. Autres causes de En plus des infections bact riennes susmentionn es qui peuvent provoquer une m ningite aseptique, plusieurs autres cat gories de maladies peuvent provoquer une r action st rile, principalement lympho de ou mononucl aire chez les leptom ninges : (1) foyers d'infection bact rienne adjacents aux m ninges, tels que l'abc s pidural rachidien ou cr nien (infection param ning e) ; (2) m ningite bact rienne partiellement trait e ; (3) les infections m ning es dans lesquelles l'organisme est difficile ou impossible isoler les m ningites fongiques et tuberculeuses sont parfois dans cette cat gorie et les infections parasitaires sont dans ce groupe ; (4) invasion n oplasique des leptom ninges (m ningite lymphomateuse et carcinomatique) ; (5) les maladies granulomateuses, vasculaires ou autres maladies inflammatoires telles que la sarco dose, la maladie de Beh et et l'ang ite granulomateuse ; (6) les m ningitides inflammatoires r currents aigus ou chroniques la suite d'une irritation chimique, y compris une m ningite chimique aseptique provoqu e par la rupture d'un craniopharyngiome ou d'une autre structure kystique contenant un liquide prot ique ceux-ci sont d crits plus haut dans la section M ningite chronique persistante et r currente ; (7) rarement, les enfants atteints d'une maladie infectieuse banale d veloppent des signes m ning s et une l g re pl ocytose, r sultat d'une inflammation st rile qui n'implique pas d'invasion des m ninges par des organismes - la m me chose peut se produire dans l'endocardite bact rienne ; (8) Une m ningite idiosyncratique, probablement immunologique, comme mentionn pr c demment, peut r sulter de l'utilisation d'anti-inflammatoires non st ro diens, d'immunoglobulines intraveineuses (probablement dues un produit chimique porteur dans la solution) et, rarement, d'autres m dicaments, y compris certains antibiotiques. Les personnes atteintes de lupus ryth mateux diss min pr sentent un risque accru de r actions m ningitiques aseptiques aux m dicaments anti-inflammatoires. En ce qui concerne les deux premi res cat gories, les infections param ning es et bact riennes partiellement trait es, la sinusite paranasale couvante ou la masto dite peuvent produire un tableau LCR de m ningite aseptique en raison d'une extension pidurale ou sous-durale dans les compartiments intracr niens ; Il est rare que tout le syndrome de la m ningite soit pr sent. La sinusite non compliqu e seule ne provoque pas de r action m ning e. L'antibioth rapie administr e pour une infection syst mique ou pulmonaire peut supprimer une m ningite bact rienne au point o les cellules mononucl es pr dominent, le glucose est pr s de la normale et les organismes ne peuvent pas tre cultiv s partir du LCR, bien qu'ils puissent encore tre mis en vidence par la coloration de Gram. Une attention particuli re l'histoire de la th rapie antimicrobienne r cente permet de reconna tre ces cas. La syphilis, la cryptococcose et la tuberculose sont les membres importants du troisi me groupe qui causent la m ningite aseptique et dans lesquels l'organisme peut tre difficile cultiver, comme d taill au chapitre 31. La m ningite tuberculeuse, ses d buts, peut se faire passer pour une m ningite aseptique innocente et le diagnostic peut tre retard . De m me, le diagnostic de cryptococcose, d'une autre infection fongique ou d'une nocardiose est parfois manqu parce que les organismes peuvent tre pr sents en si faible nombre qu'ils ne sont pas d tect s dans les frottis, en particulier chez les patients atteints du VIH. La brucellose (fi vre m diterran enne, fi vre de Malte) est une maladie rare qui peut se pr senter sous la forme d'une m ningite aigu ou d'une m ningo-enc phalite, avec les r sultats du LCR de m ningite aseptique. Le diagnostic d pend de la d tection de titres s riques lev s d'anticorps et d'immunoglobulines sp cifiques de Brucella, l'aide de l'ELISA ou test d'agglutination s rique. Il existe galement de nouvelles techniques de d tection g n tique, auxquelles nous avons fait allusion plus haut, qui peuvent r v ler la cause d'une m ningite autrement obscure (voir Wilson et al). Dans le groupe n |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | oplasique, les leuc mies et les lymphomes sont les sources les plus courantes d'infiltrations m ning es. Chez les enfants, une m ningite leuc mique avec des cellules (lymphoblastes ou my loblastes) dans le LCR se comptant par milliers. Dans les m tastases leptom ning es (m ningite carcinomateuse), les cellules n oplasiques s' tendent dans tout le leptom ninge et impliquent les racines nerveuses cr niennes et spinales, produisant une image de m ningoradiculite avec des valeurs de glucose dans le LCR normales ou faibles. Il existe galement une m ningite lymphomateuse primitive du SNC. Une m ningite lympho de accompagn e d'une paralysie des nerfs cr niens peut s'av rer tuberculeuse si le patient est f brile et que la glyc mie dans le LCR est basse (voire sans ces signes dans une zone end mique) ; il est probable qu'il soit n oplasique si le patient est af brile et que la glyc mie dans le LCR est normale ou l g rement diminu e. Des pr parations cytologiques concentr es et des marqueurs de cellules tumorales peuvent permettre l'identification des cellules tumorales. Le chapitre 30 traite en d tail de la m ningite n oplasique. L'occlusion de nombreux petits vaisseaux sanguins c r braux par des embolies de cholest rol peut galement provoquer une r action dans les vaisseaux m ning s et une pl ocytose qui inclut les osinophiles. En r sum , l'histoire temporelle de la maladie, les signes cliniques associ s et les tests de laboratoire fournissent g n ralement des indices pour le diagnostic de formes non virales et chroniques de m ningite aseptique. Il est utile de garder l'esprit la possibilit de n oplasie, de VIH, de tuberculose, de cryptococcose, de sarco dose, de syphilis, de borr liose, de r actions allergiques, de collection de param ninges et de m ningite bact rienne mal trait e, qui pr sentent chacun un probl me de diagnostic urgent. Il ressort de ce qui pr c de que la s paration des syndromes cliniques de m ningite aseptique et d'enc phalite n'est pas toujours claire. Chez certains patients atteints de m ningite aseptique, une l g re somnolence ou confusion peut tre pr sente, sugg rant une atteinte c r brale. La pratique courante consiste supposer que la m ningite virale ne provoque que de la fi vre, des maux de t te, une raideur de la nuque et une photophobie ; si d'autres sympt mes du SNC sont ajout s, la condition est g n ralement appel e m ningo-enc phalite. Comme on l'a soulign , le m me spectre de virus donne lieu la fois la m ningite et l'enc phalite. Nous avons l'impression que de nombreux cas d'ent rovirus et pratiquement tous les cas d'enc phalopathie entre oreillons et LCM ne sont gu re plus que des exemples de m ningite intense dans laquelle la surface sous-piale du cerveau est enflamm e. Ils ont rarement caus des l sions c r brales post-mortem d montrables, et les patients survivants n'ont aucun signe neurologique r siduel. l'inverse, plusieurs agents, notamment les arbovirus, peuvent provoquer des l sions enc phalitiques avec seulement des sympt mes m ning s b nins. Le c ur du syndrome d'enc phalite consiste en une maladie f brile aigu avec des signes de diverses combinaisons de convulsions, de d lire, de confusion, de stupeur ou de coma ; aphasie, h mipar sie avec asym trie des r flexes tendineux et signes de Babinski, mouvements involontaires, ataxie et secousses myocloniques ; et nystagmus, paralysie oculaire et faiblesse faciale. La composante m ningitique peut tre pro minente, avoir des manifestations b nignes telles que des maux de t te ou tre totalement inapparente. Le liquide c phalo-rachidien montre invariablement, ou finalement, une r action cellulaire et la prot ine est l g rement lev e. Les examens d'imagerie du cerveau sont le plus souvent normaux mais peuvent mettre en vidence un d me diffus ou une l vation du cortex et, dans certaines infections, une atteinte nucl aire sous-corticale et profonde ainsi que, dans le cas particulier de l'enc phalite HSV, une l sion s lective des lobes temporaux et frontaux inf rom diaux. Diff renciation de l'enc phalite virale de l'enc phalite post-infectieuse (voir aussi chap. 35). Le syndrome d'enc phalite aigu d crit ci-dessus peut prendre deux formes : l'invasion directe plus fr quente du cerveau et des m ninges (enc phalite virale v ritable) et une enc phalomy lite post-infectieuse qui est probablement bas e sur une r action auto-immune l'infection virale syst mique, mais dans laquelle le virus n'est pas pr sent dans le tissu neural. La distinction entre l'enc phalomy lite post-infectieuse et l'enc phalite infectieuse peut tre difficile, en particulier chez les patients plus jeunes qui ont une propension d velopper la vari t post-infectieuse avec fi vre. Cette derni re, appel e enc phalomy lite aigu diss min e (ADEM), survient apr s une latence de plusieurs jours, mesure que la maladie infectieuse s'att nue. Il se manifeste par une faible fi vre et des sympt mes c r braux tels que confusion, convulsi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ons, coma ou ataxie. Le liquide c phalo-rachidien pr sente une l g re inflammation et une l vation des prot ines, parfois une r action plus intense, et il y a g n ralement des l sions confluentes, dispers es et bilat rales caract ristiques dans la substance blanche dans les tudes d'imagerie, des r sultats qui diff rent de ceux de l'enc phalite virale. Lorsqu'il n'y a pas d' pid mie d'enc phalite concomitante sugg rant le diagnostic, ou que la maladie syst mique pr c dente est absente ou obscure, une diff renciation entre les deux peut ne pas tre possible pour des raisons cliniques uniquement. La fi vre est g n ralement plus lev e chez les personnes infectieuses, mais m me cette diff rence ne tient pas toujours chez les jeunes enfants atteints d'ADEM. L'enc phalite qui suit certains exanth mes de l'enfance (post-exanth mes) et les vaccinations tout ge (post-vaccinale) sont essentiellement des formes d'ADEM. tant donn qu'il s'agit principalement d'un processus inflammatoire et d my linisant, nous le mentionnons ici, mais nous aborderons plus en d tail ses caract ristiques cliniques et son imagerie au chapitre 35, avec les autres maladies d my linisantes telles que la scl rose en plaques, avec lesquelles il partage certaines caract ristiques. Nous classons galement dans des cat gories sp ciales le syndrome de Reye, d sormais rare, d'enc phalopathie aigu post-infectieuse avec insuffisance h patique qui suit la grippe, et d'autres infections virales et la cervellite post-infectieuse. Alors que de nombreux agents viraux, bact riens, fongiques et parasitaires sont cit s comme causes du syndrome d'enc phalite, seuls les agents viraux sont consid r s ici, car ils sont les plus courants et c'est ceux-ci que l'on se r f re g n ralement lorsque le terme enc phalite est utilis . Les formes non virales (mycoplasmes, rickettsies, Lyme, etc.) sont examin es au chapitre 31, sous Enc phalite caus e par des bact ries Infections", et devrait tre examin avec cette section. Selon les Centers for Disease Control and Prevention, environ 20 000 cas d'enc phalite virale aigu sont signal s chaque ann e aux tats-Unis. La mort survient chez 5 20 % de ces patients et des signes r siduels, tels qu'une d t rioration mentale, un d faut amn sique, un changement de personnalit , des convulsions r currentes et une h mipar sie, sont observ s chez environ 20 % d'entre eux. Cependant, ces chiffres globaux ne tiennent pas compte de l'incidence tr s variable de la mortalit et des anomalies neurologiques r siduelles qui suivent les infections par diff rents virus. Dans l'enc phalite herp s simplex, par exemple, environ 50 % des patients meurent ou se retrouvent avec une certaine d ficience, et dans l'enc phalite quine orientale, les chiffres sont encore plus lev s. D'autre part, la mort et les s quelles neurologiques graves ont t observ es chez seulement 5 15 % des personnes atteintes d'infections quines occidentales ou orientales et du Nil occidental et chez encore moins de patients atteints d'enc phalites v n zu liennes, de Saint-Louis et de La Crosse. Les types d'enc phalite virale qui surviennent une fr quence suffisante pour avoir une importance clinique sont relativement peu nombreux. Le HSV est de loin la cause sporadique la plus fr quente d'enc phalite et n'a pas de pr dilections saisonni res ou g ographiques. Sa r partition par ge est l g rement asym trique et biphasique, affectant principalement les personnes g es de 5 30 ans et celles de plus de 50 ans. De nombreux autres virus, comme en t moignent les enc phalitides arboviraux, ont une incidence g ographique et saisonni re caract ristique. Le plus important d'entre eux est le s rogroupe de l'enc phalite japonaise (Flavivirus), dont fait partie le virus du Nil occidental, aujourd'hui courant. Lors des r centes pid mies aux tats-Unis, le virus du Nil occidental a t plus fr quent que tous les autres arbovirus et a eu une large distribution g ographique (Salomon). Aux tats-Unis, l'enc phalite quine de l'Est, comme son nom l'indique, est observ e principalement dans les tats de l'Est et sur les c tes de l'Atlantique et du Golfe. L'enc phalite quine de l'Ouest est assez uniform ment r partie l'ouest du Mississippi. L'enc phalite de Saint-Louis, une autre enc phalite de fin d' t transmise par les arthropodes, est pr sente dans tout le pays, mais surtout le long du fleuve Mississippi dans le Sud ; les pid mies se produisent d'ao t octobre, un peu plus tard que d'habitude pour les autres arbovirus. L'enc phalite quine v n zu lienne est fr quente en Am rique du Sud et en Am rique centrale ; aux tats-Unis, il est pratiquement confin la Floride et aux tats du sud-ouest. L'enc phalite virus de Californie pr domine dans le nord du Midwest et les tats du nord-est. Apr s le Nil occidental, la vari t La Crosse avait t dans le pass l'enc phalite arbovirus identifiable la plus fr quente aux tats-Unis. Les infections par la rage se pr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | oduisent dans le monde entier, mais aux tats-Unis, elles sont principalement observ es dans le Midwest et le long de la c te ouest. L'enc phalite japonaise B (probablement l'enc phalite la plus courante en dehors de l'Am rique du Nord - voir Solomon et al), l'enc phalite russe du printemps et de l' t , l'enc phalite de Murray Valley (maladie X australienne) et plusieurs enc phalites virales moins courantes sont peu fr quentes aux tats-Unis ou, comme dans le cas de la fi vre du Nil occidental et du Zika, ne sont apparues que r cemment. Avec la facilit et la rapidit des d placements, beaucoup d'entre eux augmenteront sans aucun doute en Am rique du Nord et dans les parties de l'Europe o ils n'ont pas t vus jusqu' pr sent. La mononucl ose infectieuse, qui est une primo-infection par l'EBV, se complique d'une m ningite, d'une enc phalite, d'une paralysie faciale ou d'une polyn vrite de type Guillain-Barr dans une faible proportion de cas. Chacune de ces complications neurologiques peut survenir en l'absence de la fi vre, de la pharyngite et de la lymphad nopathie caract ristiques de la mononucl ose infectieuse. Il en est de m me pour M. pneumoniae. Dans ces deux maladies, il existe encore une incertitude quant savoir s'il s'agit de v ritables enc phalites infectieuses ou de complications post-infectieuses, comme nous l'avons vu au chapitre 31. Les r sultats des tests PCR du liquide c phalo-rachidien sont compatibles avec une infection directe dans certains cas. La varicelle, le zona et le CMV sont d'autres virus de type herp s qui peuvent causer une enc phalite. Ils sont discut s en relation avec les milieux cliniques particuliers dans lesquels ils se produisent. Depuis 1930, on n'a pas observ de cas pr cis d' enc phalite pid mique (enc phalite l thargique) sous forme aigu ; Dans le pass , un syndrome caract ristique du syndrome parkinsonien r siduel a t observ dans les cliniques de neurologie. Cependant, divers troubles du mouvement, y compris le parkinsonisme, sont consid r s comme un r sidu de l'enc phalite des Flavivirus. La latence entre l'infection et ces complications est br ve, ou peut tre pr sente d s le d but, contrairement l'enc phalite l thargique. Il peut galement exister une vari t post-infectieuse-immune de cette enc phalite du m senc phale. Plus r cemment, une enc phalite parfois accablante a t reconnue comme une manifestation rare de l'infection grippale, en particulier la souche H1N1 qui a infect principalement les enfants dans les pays de l'Asie du Sud-Est, mais aussi d'autres s rotypes de la grippe, y compris les virus grippaux banals qui provoquent des pid mies annuelles. Le trouble a t appel enc phalopathie dans les publications de recherche, mais les convulsions, le d lire et le coma sugg rent que les aspects neurologiques proviennent de l'enc phalite. La fr quence relative des diverses infections virales du syst me nerveux peut tre appr ci e partir de plusieurs tudes. Une premi re s rie de l'Institut militaire Walter Reed, portant sur 1 282 patients, est particuli rement remarquable dans la mesure o un diagnostic de laboratoire positif a t obtenu dans plus de 60 % des cas (Buescher et al) un taux plus lev que dans presque tous les cas tude ult rieure de taille comparable. Mis part le poliovirus (certaines des donn es ont t recueillies avant 1959), les agents infectieux courants dans les cas de m ningite aseptique et d'enc phalite taient le virus Coxsackie du groupe B, l' chovirus, le virus des oreillons, le virus de la choriom ningite lymphocytaire, les arbovirus, le VHS et Leptospira, dans cet ordre. Dans une tude virologique prospective ult rieure portant sur tous les enfants examin s la clinique Mayo entre 1974 et 1976, un diagnostic de m ningite aseptique, de m ningo-enc phalite ou d'enc phalite a t diagnostiqu dans 42 cas et un agent infectieux a t identifi dans 30 d'entre eux (Donat et al). Le virus californien a t isol dans 19 cas et l'un des ent rovirus ( chovirus de types 19, 16, 21 ou virus Coxsackie) dans 8 cas ; Les oreillons, la rub ole, le VHS, l'ad novirus 3 et M. pneumoniae ont t d tect s dans des cas individuels (plusieurs patients pr sentaient des signes d'infections combin es). Comme nous l'avons mentionn , les r centes pid mies de virus du Nil occidental, qui repr sentent pr s de 3 000 cas par an aux tats-Unis, le rendent plus important que certaines des infections virales num r es ici. Le virus de l'enc phalite japonaise est encore plus r pandu dans le monde entier, causant 10 000 d c s en Asie chaque ann e. Dans une s rie plus contemporaine et d'une ampleur impressionnante d'infections virales du syst me nerveux du Royaume-Uni impliquant plus de 2 000 patients, l'identification virale dans le LCR a t tent e au moyen de la PCR avec des r sultats positifs chez seulement 7 %, dont la moiti taient des ent rovirus divers (Jeffery et al). Les autres organismes couramment identifi s taient le H |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | SV-1, suivi du VZV, de l'EBV et d'autres herp svirus. Chez les patients atteints du VIH, cependant, les fr quences relatives des organismes qui causent la m ningo-enc phalite sont tr s diff rentes et comprennent des pr sentations cliniques particuli res ; cela s'applique particuli rement l'infection CMV du syst me nerveux, comme nous l'expliquons dans le texte suivant, sous Infections opportunistes et n oplasmes du SNC avec le VIH . Notre exp rience personnelle, fond e sur la pratique en Nouvelle-Angleterre, a t fortement biais e en faveur de l'enc phalite HSV, des pid mies saisonni res d'enc phalite quine de l'Est ou du Nil occidental et des cas li s au VIH. Les virus communs transmis par les arthropodes (arbovirus) qui causent l'enc phalite aux tats-Unis et leur aire de r partition g ographique ont t mentionn s pr c demment. La plupart des agents appartiennent la cat gorie des flavivirus. Il existe une alternance de cycles d'infection virale chez les moustiques et les h tes vert br s ; Le moustique s'infecte en prenant un repas de sang d'un h te vir mique (cheval ou oiseau) et injecte le virus l'h te, y compris les humains. L'incidence saisonni re de ces infections est pratiquement limit e l' t et au d but de l'automne, lorsque les moustiques piquent. Dans les enc phalites quines, les d c s r gionaux chez les chevaux pr c dent g n ralement les pid mies humaines. Pour l'enc phalite de Saint-Louis, l'oiseau ou l'animal urbain ou peut- tre l'homme devient l'h te interm diaire. Les pid mies de virus du Nil occidental sont pr c d es de maladies chez des oiseaux communs tels que les corneilles et les geais. Les agents de Saint-Louis, de la Californie et de La Crosse sont end miques aux tats-Unis en raison du cycle d'infection chez les petits rongeurs. Le virus Powassan de la tique du cerf a t ajout la liste des causes de l'enc phalite flavivirus en Am rique du Nord, comme dans le rapport de Tavakoli et ses coll gues. Les manifestations cliniques des infections arbovirus sont presque impossibles distinguer les unes des autres, bien qu'elles varient avec l' ge du patient. La p riode d'incubation apr s la transmission d'une piq re de moustique ou de tique est de 5 15 jours. Il peut y avoir une br ve fi vre prodromique accompagn e d'arthralgie ou d'une ruption cutan e (par ex. la fi vre du Nil occidental). Chez les nourrissons, il peut n'y avoir qu'une apparition soudaine de fi vre et de convulsions, tandis que chez les enfants plus g s et les adultes, l'apparition est g n ralement moins soudaine, avec des plaintes de maux de t te, d'apathie, de naus es ou de vomissements, de somnolence et de fi vre pendant plusieurs jours avant que des soins m dicaux ne soient recherch s ; Les convulsions, la confusion, la stupeur et divers degr s de raideur de la nuque deviennent alors pro minents. Une photophobie, une myalgie diffuse et des tremblements (de type action ou intention) peuvent tre observ s. Une asym trie des r flexes tendineux, de l'h mipar sie, des signes plantaires extenseurs, de la myoclonie, de la chor e et des r flexes de succion et de pr hension peut galement survenir. McJunkin et ses coll gues ont d crit les caract ristiques cliniques de 127 patients atteints d'une infection de La Crosse vus dans leur centre m dical pendant une d cennie, et leurs descriptions sont repr sentatives d'autres infections arbovirus. En plus des caract ristiques typiques de l'enc phalite virale, ils mettent l'accent sur des aspects qui se produisent chez une partie des patients : hyponatr mie, augmentation de la pression intracr nienne avec gonflement c r bral et, le plus notable pour nous, des changements de signal dans l'IRM qui simulent l'enc phalite herp tique. Un syndrome particulier de poliomy lite f brile, flasque et paralytique r sultant de l'infection par le virus du Nil occidental est maintenant bien connu. Elle volue sur plusieurs jours et dans quelques cas, s'accompagne d'une paralysie faciale (Jeha et al). Plusieurs cas ont eu un syndrome extrapyramidal pr coce ; n'importe laquelle de ces fonctionnalit s peut se produire avec les autres Flavivirus. La fi vre et les signes neurologiques de l'enc phalite arbovirale disparaissent apr s 4 14 jours, moins que la mort ne survienne ou que des modifications destructrices du SNC ne se produisent. Aucun agent antiviral n'est connu pour tre efficace ; Il faut s'en remettre enti rement aux mesures de soutien. l'occasion, l'enflure c r brale atteint un degr qui n cessite un traitement sp cifique, comme indiqu dans Prise en charge du patient dans un coma aigu et Prise en charge de l' l vation de la pression intracr nienne" au chapitre 16. Parmi les infections arbovirus aux tats-Unis, l'enc phalite quine de l'Est (EEE) est parmi les plus graves, car une grande proportion des personnes infect es d veloppent une enc phalite ; Environ un tiers meurent et un nombre similaire, plus souvent des enfants, se retrouvent avec |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | des anomalies invalidantes - retard mental, troubles motionnels, crises r currentes, c cit , surdit , h mipl gie, anomalies motrices extrapyramidales et troubles de la parole. Bien que seule une petite proportion des personnes expos es soient infect es, la poliomy lite et les syndromes parkinsoniens des flavivirus peuvent tre des r sidus permanents, comme mentionn pr c demment (Solomon). l'autre extr me, l'enc phalite de La Crosse, qui touche principalement les enfants, a une issue presque uniform ment b nigne. Le taux de progression d'un syndrome viral f brile indescriptible l'enc phalite est tout aussi faible dans les infections arbovirus et le taux de mortalit varie de 2 12 % selon les pid mies. Diagnostic Les r sultats du LCR sont peu pr s les m mes que dans le cas de la m ningite aseptique (pl ocytose lympho de, l g re l vation des prot ines, valeurs normales de glucose). Parfois, le pr l vement pr coce du LCR peut montrer peu ou pas de cellules et les tests ult rieurs peuvent tre plus typiques d'un trouble inflammatoire. La r cup ration du virus partir du sang ou du LCR n'est g n ralement pas possible et les tests PCR ne sont syst matiquement appliqu s que lors d' pid mies locales et pour la d tection des virus de l'herp s. R cemment, il a t possible d'utiliser le s quen age de nouvelle g n ration pour identifier les causes obscures de l'enc phalite. Cependant, l'anticorps antiviral immunoglobuline (Ig) M est pr sent dans le s rum et le LCR dans les premiers jours de la maladie symptomatique et peut tre d tect et quantifi au moyen de l'ELISA, ce qui le rend pr f rable d'autres tests s rologiques pour un diagnostic sp cifique. Certains patients n'ont pas d velopp d'anticorps au moment de l'admission l'h pital et le test peut devoir tre r p t dans plusieurs jours. L'IRM peut tre normale ou montrer des changements de signal et un d me dans le cortex, les ganglions de la base ou le thalamus (ce dernier est d crit en particulier dans le Groupe du virus B japonais, Nil occidental, EEE et rage). La manchette p rivasculaire par les lymphocytes et autres leucocytes mononucl aires et plasmocytes, ainsi qu'une infiltration in gale des m ninges avec des cellules similaires, sont les caract ristiques histopathologiques habituelles de l'enc phalite virale. Il y a une d g n rescence g n ralis e des cellules nerveuses uniques, avec une neuronophagie ainsi que des foyers dispers s de n crose inflammatoire impliquant la fois la substance grise et la substance blanche. Le tronc c r bral est relativement pargn . Dans certains cas d'enc phalite quine orientale, les l sions destructrices peuvent tre massives, impliquant la majeure partie d'un lobe ou d'un h misph re et sont facilement mises en vidence par IRM, mais dans les autres infections arbovirus, les foyers sont de taille microscopique (Deresiewicz et al). Le virus du Nil occidental peut produire un mod le r gional de l sions neuronales qui affecte les cellules de la corne ant rieure de la moelle pini re, une poliomy lite, comme mentionn pr c demment. Des descriptions pathologiques de ce processus ont t fournies par nos coll gues et par d'autres (voir Asnis et al). Parmi les enc phalites virales courantes, celle-ci est peut- tre la plus grave et de loin la plus courante. L'enc phalite HSV survient sporadiquement tout au long de l'ann e et chez des patients de tous ges et dans toutes les r gions du monde. Environ 2 000 cas surviennent chaque ann e aux tats-Unis, ce qui repr sente environ 10 % de tous les cas d'enc phalite (un taux de 2 4 par million d'habitants et par an). Entre 30 et 70 % ont t fatals dans le pass , et de nombreux patients qui survivent se retrouvent avec de graves anomalies neurologiques, d'autant plus l' poque o le traitement antiviral n' tait pas efficace. Il est presque toujours caus par le HSV-1, qui est galement la cause des l sions herp tiques courantes de la muqueuse buccale ; Cependant, les l sions buccales et enc phalitiques ne sont que rarement concomitantes. L'herp svirus de type 2 peut galement provoquer une enc phalite g n ralis e aigu , g n ralement chez le nouveau-n et en relation avec une infection herp tique g nitale chez la m re. L'infection de type 2 chez l'adulte provoque plus g n ralement une m ningite aseptique et parfois une polyradiculite ou une my lite, encore une fois en association avec une infection r cente l'herp s g nital. Exceptionnellement, l'enc phalite localis e de l'adulte est caus e par le virus de type 2 et l'enc phalite n onatale diffuse par le type 1. Les sympt mes, qui voluent sur plusieurs jours, ressemblent dans la plupart des cas ceux de toute autre enc phalite aigu , savoir la fi vre, les maux de t te, les convulsions, la confusion, la stupeur et le coma. Chez certains patients, ces manifestations sont pr c d es de sympt mes et de signes qui trahissent la pr dilection de cette maladie pour les parties inf rom diales ou lat rales des lo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | bes frontaux et temporaux et l'insula. Ces sympt mes et r sultats comprennent des hallucinations olfactives ou gustatives, des convulsions du lobe temporal, un changement de personnalit , un comportement bizarre ou psychotique ou un d lire, une aphasie et une h mipar sie. Bien que plusieurs crises au d but de la maladie ne soient pas rares, l' tat de mal pileptique est rare. Une fonction de m moire perturb e peut souvent tre reconnue, mais cela ne devient g n ralement vident que plus tard dans la phase de convalescence, lorsque le patient se r veille de la stupeur ou du coma. Un gonflement h morragique et une hernie d'un ou des deux lobes temporaux travers l'ouverture tentorielle peuvent survenir, conduisant au coma pendant les premiers jours de la maladie, un mauvais signe pronostique. Le LCR est g n ralement soumis une pression accrue et pr sente presque invariablement une pl ocytose (de 10 200 cellules/mm3 ; rarement sup rieure 500 cellules/mm3). Les cellules sont principalement des lymphocytes, mais il peut y avoir un nombre important de neutrophiles au d but. Dans quelques cas, 3 5 % dans certaines grandes s ries, le liquide c phalo-rachidien tait normal dans les premiers jours de la maladie, pour devenir anormal lors du r examen. La nature h morragique de la destruction du tissu c r bral avec cette infection se refl te rarement dans le liquide c phalo-rachidien. En fait, dans seulement une minorit de cas, on trouve des globules rouges, parfois des milliers mais g n ralement beaucoup moins, et une xanthochromie. La teneur en prot ines est augment e dans la plupart des cas. Rarement, le taux de glucose dans le LCR peut tre r duit un peu moins de 40 mg/dL, cr ant une confusion avec les m ningitides tuberculeux et fongiques. L'aspect de l'imagerie c r brale, qui donne des traits tr s caract ristiques, est discut plus loin dans la section Diagnostic . Les l sions prennent la forme d'une n crose h morragique intense des lobes temporaux inf rieurs et m diaux et des parties m diorbitaires des lobes frontaux. La r gion de n crose peut s' tendre vers le haut le long du gyre cingulaire et parfois jusqu' l'insula ou les parties lat rales des lobes temporaux ou caudalement dans le m senc phale, mais toujours contigu avec des zones de n crose du lobe m diotemporal. Les l sions du lobe temporal sont g n ralement bilat rales mais non sym triques. Cette distribution des l sions est si caract ristique que le diagnostic peut souvent tre pos par une inspection macroscopique ou par leur localisation et leur apparence sur des tudes d'imagerie. Les cas d crits au cours des ann es pr c dentes comme une enc phalite n crosante aigu et une enc phalite inclusions taient probablement des cas d'enc phalite HSV. Dans les stades aigus, des inclusions osinophiles intranucl aires sont trouv es dans les neurones et les cellules gliales, en plus des anomalies microscopiques habituelles de l'enc phalite aigu et de la n crose h morragique. La coloration intracellulaire sp cifique avec des anticorps contre diverses parties du virus est peut- tre la d monstration la plus d finitive de la maladie. La localisation caract ristique des l sions dans cette maladie a t expliqu e de mani re pr sum e par la voie d'entr e du virus dans le SNC. Deux de ces itin raires ont t sugg r s (Davis et Johnson). Le virus peut, par exemple, tre latent dans les ganglions du trijumeau et, avec la r activation, infecter le nez puis le tractus olfactif. Alternativement, avec la r activation dans les ganglions du trijumeau, l'infection peut se propager le long des fibres nerveuses qui innervent les leptom ninges des fosses ant rieure et moyenne. L'absence de l sions dans les bulbes olfactifs dans pas moins de 40 % des cas mortels (Esiri) est un point en faveur de la deuxi me voie. L'enc phalite aigu herp s simplex doit tre distingu e des autres types d'enc phalite virale, de la leuco-enc phalite h morragique aigu et des autres formes d'enc phalite limbique, de tumeur, d'abc s c r bral, de thrombose veineuse c r brale et d'embolie septique (voir chap. 31). Lorsque l'aphasie est la manifestation initiale de la maladie, elle peut tre confondue avec un accident vasculaire c r bral. Les r sultats du LCR ont t mentionn s et sont typiques d'une m ningo-enc phalite. Le liquide c phalo-rachidien qui contient un grand nombre de globules rouges peut tre attribu tort une rupture d'an vrisme sacculaire. Les modifications lectroenc phalographiques (EEG), qui consistent en des ondes aigu s p riodiques haute tension lat ralis es dans les r gions temporales et des complexes ondes lentes intervalles r guliers de 2 3 s, sont tr s vocatrices dans le contexte clinique appropri , bien qu'elles ne soient pas sp cifiques de la maladie et que leur sensibilit n'ait pas t tablie avec certitude. La TDM montre une hypodensit des zones du lobe temporal touch es dans peut- tre les deux tiers des cas et l'IRM montre d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es changements de signal dans presque tous les cas (augmentation du signal dans les images pond r es en T2 ; Fig. 32- 1). Les images pond r es en T1 montrent des zones de faible intensit du signal avec un d me environnant et parfois des zones parses d'h morragie occupant les parties inf rieures des lobes frontaux et temporaux. Les l sions s'accentuent presque toujours dans une certaine mesure avec une perfusion de produit de contraste ou avec du gadolinium, indiquant des anomalies corticales et piales de la barri re h mato-enc phalique. Il convient de noter que ces l sions destructrices, et certainement leur degr , sont presque uniques parmi les enc phalitides viraux, n' tant observ es qu'occasionnellement dans d'autres infections virales du cerveau. Une augmentation du titre d'anticorps neutralisants peut tre mise en vidence entre le stade aigu et le stade de convalescence, mais cela n'est pas d'une aide diagnostique chez le patient gravement malade et peut ne pas tre significatif chez les patients atteints d'infections herp tiques r currentes de la muqueuse buccale. Des tests de d tection de l'antig ne du HSV dans le LCR par PCR ont t mis au point et sont utiles pour le diagnostic lorsque le virus se r plique dans les premiers jours de la maladie (Rowley et al). Un raffinement de cette technique (un test PCR imbriqu d crit par Aurelius et ses coll gues) aurait une sensibilit de 95 % et donnerait tr s peu de tests faussement positifs au cours des 3 premi res semaines de la maladie. D'apr s l'exp rience de Lakeman et de ses coll gues, le test tait positif 98 % dans les cas prouv s par des cultures de biopsie c r brale et a donn 6 % de faux positifs. Le traitement antiviral n'a pas sembl affecter les r sultats. Les tests faussement n gatifs sont plus susceptibles de se produire dans les 48 premi res heures de l'infection f brile. Lorsque les signes cliniques sont compatibles avec la maladie et que le test PCR est n gatif, il est conseill de le r p ter dans quelques jours, et d'obtenir galement un test PCR pour le HSV-2, pendant que le traitement antiviral est poursuivi. D'autres moyens d' tablir le diagnostic d'enc phalite aigu VHS sont l' tude d'anticorps fluorescents ou la culture de tissu c r bral obtenue partir d'une biopsie c r brale. L'approche de la biopsie en tant que test de diagnostic est maintenant rarement utilis e avec la disponibilit de la PCR. Nous n'avons jug n cessaire de pratiquer une biopsie que dans des cas exceptionnels. Jusqu' la fin des ann es 1970, il n'existait pas de traitement sp cifique pour l'enc phalite HSV. Une tude collaborative parrain e par les National Institutes of Health et un essai su dois ont indiqu que l'agent antiviral acyclovir r duit consid rablement la mortalit et la morbidit dues la maladie (Whitley et al ; Sk ldenberg et al). Pour cette raison, il est devenu courant d'initier le traitement pendant que les tests de confirmation sont effectu s. L'aciclovir est administr par voie intraveineuse une dose de 30 mg/kg/j et maintenu pendant 14 21 jours afin de pr venir les rechutes. L'aciclovir comporte un risque limit et peut tre interrompu si d'autres caract ristiques cliniques ou de laboratoire indiquent un autre diagnostic. Les principaux probl mes qui d coulent du m dicament sont l'irritation locale des veines utilis es pour la perfusion, une l g re l vation des enzymes h patiques ou une alt ration transitoire de la fonction r nale. Des naus es, des vomissements, des tremblements ou une enc phalopathie difficile distinguer de l'enc phalite elle-m me surviennent chez quelques patients. Lorsqu'un grand volume de tissu c r bral est impliqu , la n crose h morragique et l' d me environnant agissent comme une masse en expansion qui n cessite une attention distincte. Le coma et les modifications pupillaires ne doivent pas tre attribu s l'effet de masse moins que la compression du tronc c r bral sup rieur ne soit vidente l'imagerie c r brale, car l'infection est capable de se propager au m senc phale partir du lobe temporal profond contigu, provoquant ainsi un coma par un effet destructeur direct. Toutes les mesures utilis es dans la prise en charge de l' d me c r bral d des l sions massives sont applicables ici, mais les donn es sont insuffisantes pour juger de leur efficacit . L'exp rience clinique n'a pas confirm l'inqui tude selon laquelle les corticost ro des pourraient aggraver l'infection, mais un effet n faste ne peut tre cart et leur valeur est incertaine. Notre exp rience (rapport e par Barnett et al) et celle de Schwab et ses coll gues ont montr que la pr sence d'une pression intracr nienne lev e au d but de la maladie laisse pr sager une mauvaise issue. Les crises sont g n ralement ma tris es par de fortes doses de m dicaments anti pileptiques conventionnels. La valeur prophylactique de ces m dicaments pour les crises n'a pas t r solue. La question de la rechute apr s un traitement par l'acyclo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | vir a t reconnue, en particulier chez les enfants. Plusieurs m canismes potentiels ont t sugg r s par Ti ge et ses coll gues, y compris une r ponse inflammatoire m diation immunitaire, mais le traitement avec une dose trop faible ou pendant une p riode trop br ve est sans aucun doute la principale cause des rares rechutes qui surviennent chez les adultes. Chez les enfants, une deuxi me cure d'acyclovir est g n ralement couronn e de succ s. Une d couverte curieuse chez environ 20 % des patients a t l'apparition ult rieure d'anticorps anti-NMDA, une d couverte plus typique de l'enc phalite limbique m diation par anticorps ; Il peut y avoir des troubles du mouvement ou des convulsions chez les enfants et un d lire chez les adultes, g n ralement plus d'un mois apr s le d but de l'infection. Des rechutes apparentes d'enc phalite ont t attribu es aux anticorps, mais ils peuvent galement tre asymptomatiques, comme l'ont not Armangue et ses coauteurs. Pronostic L'issue de cette maladie, tant la mortalit que la morbidit , est r gie dans une large mesure par l' ge et l' tat de conscience du patient, en particulier au moment de l'instauration d'un traitement par acyclovir. Si le patient est inconscient (sauf imm diatement apr s une convulsion), l'issue est g n ralement mauvaise. Cependant, si le traitement est commenc dans les 4 jours suivant l'apparition de la maladie chez un patient veill , la survie est sup rieure 90 % (Whitley, 1990). L' valuation des patients 2 ans apr s le traitement a montr que 38 % taient normaux ou presque normaux, tandis que 53 % taient morts ou gravement alt r s. Les s quelles neurologiques sont souvent du type le plus grave, consistant en une anomalie amn sique de Korsakoff ou une d mence globale, des convulsions et une aphasie comme d crit par Drachman et Adams l' poque pr c dant l'apparition du traitement. S'il y a eu des convulsions au cours de la maladie aigu , il peut tre conseill de continuer prendre des m dicaments anti pileptiques pendant un an ou plus, puis de juger du risque de les arr ter sur la base de nouvelles crises, de l'EEG et de l'exposition du patient des situations qui pr sentent un danger, comme la conduite. l'exception des rares cas r currents mentionn s ci-dessus, l'infection ne se reproduit pas. Cet agent, l'origine de la ros ole (exanthema subitum), a jou un r le controvers dans un certain nombre de maladies neurologiques f briles aigu s, notamment les convulsions f briles chez les nourrissons et les jeunes enfants, l' pilepsie subs quente du lobe temporal, les paralysies des nerfs cr niens et d'autres affections. Cependant, il est assez fermement tabli qu'il est la cause d'une enc phalite du lobe temporal m dial (limbique) chez les patients adultes apr s une greffe de moelle osseuse allog nique cellules souches h matopo tiques, comme le r sument Seeley et ses coll gues. Tous leurs patients ont galement d velopp une r action du greffon contre l'h te. Les caract ristiques cliniques et d'imagerie ressemblent beaucoup un cas b nin d'enc phalite herp tique, mais plus encore, l'enc phalite limbique paran oplasique et anti-voltage-d pendante du canal potassique qui est discut e au chapitre 30. Le pronostic est bien meilleur que dans l'enc phalite herp tique. Il est mentionn ici que les ad novirus banals peuvent galement produire une enc phalite s v re du lobe temporal m dial dans les cas de greffe de moelle osseuse, chez l'un de nos patients associ s des l sions de la substance grise dans la moelle pini re. Les autres agents viraux qui apparaissent comme des causes d'enc phalite avec une certaine r gularit chez les patients transplant s de cellules souches et d'organes comprennent le parvovirus, le CMV, l'EBV, l'ad novirus, le HSV et le virus varicelle-zona. Tr s souvent, ces infections ne sont qu'une composante de l'infection virale multivisc rale. Certains de ces agents provoquent galement des manifestations d'infection dans les nerfs p riph riques et cr niens. Cette maladie se distingue galement des autres infections virales aigu s en raison de la p riode de latence qui suit l'inoculation du virus et de ses caract ristiques cliniques et pathologiques tonnamment distinctives. Les exemples humains de cette maladie sont rares aux tats-Unis ; Entre 1980 et 1997, seuls 34 cas ont t signal s et depuis 1960, il n'y a pas eu plus de 5 cas environ en un an. Dans certaines r gions (Australie, Hawa , Grande-Bretagne et p ninsule scandinave), aucun cas autochtone n'a jamais t signal . En revanche, en Inde, il y a une forte incidence. L'importance de cette maladie provient du fait qu'elle est presque toujours mortelle d s l'apparition des caract ristiques cliniques, ce qui fait d pendre la survie de l'individu infect de l'institution de mesures th rapeutiques sp cifiques avant que l'infection ne devienne cliniquement vidente. De plus, chaque ann e, 20 000 30 000 personnes sont trait es avec le vaccin antirabique, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | apr s avoir t mordues par des animaux qui taient peut- tre enrag s, et bien que l'incidence des complications avec la nouvelle vaccination antirabique soit beaucoup plus faible qu'auparavant, quelques r actions graves continuent d' tre rencontr es (voir dans le texte suivant et aussi le chap. 35). Pratiquement tous les cas de rage sont le r sultat d'une inoculation virale transdermique par une morsure d'animal. Dans les pays en d veloppement, o la rage est relativement courante, la source la plus fr quente est le chien enrag . En Europe occidentale et aux tats-Unis, les esp ces enrag es les plus courantes sont les ratons laveurs, les mouffettes, les renards et les chauves-souris chez les animaux sauvages et les chiens et les chats chez les animaux domestiques. tant donn que les animaux enrag s mordent g n ralement sans provocation, la nature de l'attaque doit tre d termin e. De plus, la pr valence du virus de la rage animale varie consid rablement aux tats-Unis, et la pr sence locale de la maladie est utile pour valuer le risque. De rares cas ont t caus s par l'inhalation du virus excr t par des chauves-souris ; Des ant c dents de sp l ologie sugg rent ce mode d'acquisition de l'infection. Dans quelques cas, la source de l'infection peut ne pas tre identifiable. L' pid miologie et les aspects de sant publique de la rage ont t examin s par Fishbein et Robinson. La p riode d'incubation est g n ralement de 20 60 jours, mais peut tre aussi courte que 14 jours, en particulier dans les cas impliquant plusieurs morsures profondes autour du visage et du cou. Des picotements ou un engourdissement au site de la morsure, m me apr s la cicatrisation de la plaie, sont caract ristiques. On pense que cela refl te une r ponse inflammatoire qui est d clench e lorsque le virus atteint le ganglion sensoriel. Les principaux sympt mes neurologiques, apr s une p riode prodromique de 2 4 jours de fi vre, de maux de t te et de malaise, consistent en l'appr hension, la dysarthrie et l'hyperactivit psychomotrice, suivis d'une dysphagie (d'o salivation et cume la bouche ), de spasmes des muscles de la gorge induits par des tentatives d'avaler de l'eau ou, dans de rares cas, par la simple vue de l'eau ( hydrophobie ), de dysarthrie, d'un engourdissement du visage, diplopie et spasmes des muscles faciaux. Ces caract ristiques indiquent l'implication des noyaux m dullaires tegmentaux. Des convulsions g n ralis es, une psychose confusionnelle et un tat d'agitation peuvent s'ensuivre. Une forme paralytique moins fr quente (rage muette des crits plus anciens, par opposition la forme enrag e d crite ci-dessus) la suite d'une infection de la moelle pini re peut accompagner ou remplacer l' tat d'excitation. La forme paralytique est plus susceptible de faire suite des morsures de chauves-souris ou, dans le pass , l'administration d'un vaccin contre la rage. Le coma suit progressivement les sympt mes enc phaliques aigus et, de rares exceptions pr s, comme indiqu ci-dessous, la mort survient dans les 4 10 jours, ou plus dans la forme paralytique. La maladie se distingue par la pr sence d'inclusions osinophiles cytoplasmiques, les corps de Negri. Ils sont plus importants dans les cellules pyramidales de l'hippocampe et les cellules de Purkinje, mais ont t observ s dans les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle pini re. De plus, il y a une infiltration p rivasculaire g n ralis e avec des lymphocytes et des cellules mononucl es et de petits foyers de n crose inflammatoire, comme ceux observ s dans d'autres infections virales. La r action inflammatoire est la plus intense dans le tronc c r bral. Les collections focales de microglie dans cette maladie sont appel es nodules de Babes (du nom de Victor Babes, un microbiologiste roumain). Les morsures et les gratignures d'un animal potentiellement enrag doivent tre soigneusement lav es l'eau et au savon et, une fois que tout le savon a t retir , nettoy es avec du chlorure de benzylammonium (Zephiran), dont il a t d montr qu'il inactive le virus. Les plaies qui ont bris la peau n cessitent galement une prophylaxie contre le t tanos. Apr s une morsure par un animal apparemment en bonne sant , une surveillance de l'animal pendant une p riode de 10 jours est n cessaire. Si des signes de maladie apparaissent chez l'animal, il doit tre mis mort et le cerveau, sous r frig ration, envoy un laboratoire d sign par le gouvernement pour des tests de diagnostic appropri s. Les animaux sauvages, s'ils sont captur s, doivent tre tu s et le cerveau examin de la m me mani re. Si l'anticorps fluorescent ou d'autres tests r v lent que l'animal est enrag , ou si le patient a t mordu par un animal sauvage qui s'est chapp , une prophylaxie post-exposition doit tre administr e. L'immunoglobuline antirabique humaine (HRIG) est inject e une dose de 20 U/kg de poids corporel (la moiti infiltr e autour de la plaie et l'autre moi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ti intramusculaire). Cela permet une immunisation passive pendant 10 20 jours, ce qui laisse le temps pour l'immunisation active. Le vaccin sur l'embryon de canard (DEV) a d j t utilis cette fin et a consid rablement r duit le risque d'enc phalomy lite allergique grave, passant d'environ 1 cas sur 1 000 (avec le vaccin quin pr c demment utilis ) 1 cas sur 25 000 ; Il est encore utilis dans de nombreuses r gions du monde. Le vaccin antirabique plus r cemment mis au point et cultiv sur une lign e cellulaire diplo de humaine (vaccin cellules diplo des humaines [HDCV]) a r duit les doses n cessaires seulement 5 (contre 23 n cessaires avec le DEV) ; ceux-ci sont administr s sous forme d'injections de 1 mL le jour de l'exposition, puis les jours 3, 7, 14 et 28 apr s la premi re dose. Le vaccin HDCV a augment le taux de r ponse immunitaire et r duit encore plus les r actions allergiques en liminant pratiquement les prot ines trang res. Un essai approfondi des nouveaux agents antiviraux chez des patients d j symptomatiques n'a pas t entrepris. Les personnes risque de contracter la rage, telles que les manipulateurs d'animaux et les travailleurs de laboratoire, doivent tre vaccin es avant l'exposition contre le HDCV. Un vaccin pr ventif contre la rage ADN a t g n tiquement modifi et est en cours d'essai pour tre utilis chez les manipulateurs d'animaux et d'autres personnes haut risque. Gr ce aux techniques modernes de soins intensifs, il y a eu un certain nombre de survivants de la maladie enc phalitique, qui avaient tous re u une immunisation post-exposition. En plus de l'assistance respiratoire m canique, plusieurs anomalies secondaires doivent tre trait es, notamment l'augmentation de la pression intracr nienne, la lib ration excessive d'hormone antidiur tique, le diab te insipide et les extr mes de dysfonctionnement autonome, en particulier l'hypertension et l'hypotension. Willoughby et ses coll gues ont r ussi traiter une jeune fille de 15 ans qui n'avait pas re u le vaccin en utilisant une approche empirique de coma induit avec de la k tamine et du midazolam compl t s par de la ribavirine et de l'amantadine. L'objectif tait de soutenir la patiente pendant que sa r ponse anticorps m rissait. Au moins deux autres cas trait s de mani re similaire, rapport s de mani re anecdotique, n'ont pas surv cu. C r bellite aigu (ataxie aigu de l'enfant) Un commentaire est fait ici concernant un syndrome dramatique d'ataxie aigu qui survient dans le cadre d'une maladie infectieuse, principalement chez les enfants. Le syndrome a t d crit l'origine par Westphal en 1872 la suite de la variole et de la fi vre typho de chez les adultes, mais Batten est cr dit d'avoir attir l'attention sur la maladie ataxique plus courante qui survient apr s des infections infantiles courantes telles que la rougeole, la coqueluche et la scarlatine. l'heure actuelle, l'ataxie aigu de l'enfant est le plus souvent associ e la varicelle (environ un quart des 73 cas cons cutifs rapport s par Connolly et al), mais elle peut survenir pendant ou apr s l'un des exanth mes de l'enfant, ainsi qu'en association avec des infections caus es par des ent rovirus (principalement le virus Coxsackie), EBV, Mycoplasme, CMV, Fi vre Q, Vaccine et un certain nombre de vaccinations, rarement apr s le HSV, et aussi apr s des infections respiratoires indescriptibles (voir Weiss et Guberman). La maladie, comme nous l'avons mentionn , est beaucoup moins fr quente chez les adultes, mais nous rencontrons un cas quelques ann es d'intervalle chez les adolescents et les personnes dans la vingtaine ; outre un cas de varicelle que nous avons observ chez un jeune de 25 ans, les organismes pr c dents les plus courants chez ces individus ont t l'EBV et le Mycoplasme. Cette maladie, qui est essentiellement une m ningoc r belleuse , appara t relativement brusquement, sur une journ e ou deux, et consiste en une ataxie des membres et de la marche et souvent, mais pas uniform ment, une dysarthrie et un nystagmus. D'autres signes incluent une augmentation du tonus des membres, des signes de Babinski ou de la confusion. La fi vre de l'infection d'origine peut avoir diminu ou persister pendant les premiers stades de la maladie ataxique. En r gle g n rale, il y a une pl ocytose b nigne ; la prot ine du LCR est lev e ou peut tre normale. L'IRM est normale dans la majorit des cas mais certains montrent une am lioration au gadolinium du ruban cortical c r belleux. La plupart des patients se r tablissent lentement, mais des r sidus permanents sont connus pour suivre. tant donn que la nature b nigne de la maladie a emp ch une tude pathologique approfondie, il existe une incertitude quant la nature infectieuse ou post-infectieuse de ces maladies ataxiques. Certains cas ont mis en vidence une pathologie inflammatoire tr s vocatrice d'un processus post-infectieux (voir Chap. 35), mais la d couverte de fragments de g nomes |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | du VZV et du Mycoplasme dans le liquide c phalo-rachidien au moyen de techniques d'amplification de l'ADN favorise une enc phalite infectieuse primitive, au moins dans certains cas. L'herp s zoster ( zona ) est une infection virale courante du syst me nerveux qui se produit un taux global de 3 5 cas pour 1 000 personnes par an, avec des taux plus lev s chez les personnes g es. Le zona est nettement rare chez l'enfant. Elle se caract rise cliniquement par une douleur radiculaire, une ruption cutan e v siculaire dans des motifs dermatomaux et, moins souvent, par une perte sensorielle segmentaire et motrice retard e. Les changements pathologiques consistent en une r action inflammatoire aigu dans des ganglions sensoriels isol s de la colonne vert brale ou du cr ne et des degr s moindres de r action dans les racines post rieures et ant rieures, la substance grise post rieure de la moelle pini re et les leptom ninges adjacentes. Les implications neurologiques de la distribution segmentaire de l' ruption cutan e ont t reconnues par Richard Bright d s 1831. Des modifications inflammatoires dans les ganglions correspondants et les parties connexes des nerfs rachidiens ont t d crites pour la premi re fois par von Barensprung en 1862. Le concept selon lequel la varicelle et le zona sont caus s par le m me agent a t introduit par von Bokay en 1909 et a ensuite t tabli par Weller et ses associ s. L'agent courant est la varicelle ou VZV, un virus ADN dont la structure est similaire au virus de l'herp s simplex. Ces caract ristiques historiques et d'autres caract ristiques historiques du zona ont t examin es par Denny-Brown et coll. Les changements pathologiques de l'infection par le VZV consistent en un ou plusieurs des l ments suivants : (1) une r action inflammatoire dans plusieurs ganglions sensoriels adjacents unilat raux des nerfs rachidiens ou cr niens, souvent d'une intensit telle qu'elle provoque une n crose de tout ou partie du ganglion, avec ou sans h morragie ; (2) une r action inflammatoire dans les racines de la colonne vert brale et le nerf p riph rique contigu s aux ganglions impliqu s ; (3) une poliomy lite moins fr quente qui ressemble beaucoup la poliomy lite ant rieure aigu mais qui se distingue facilement par son unilat ralit , sa localisation segmentaire et une plus grande atteinte de la corne dorsale, de la racine et du ganglion, parfois avec n crose ; et (4) une leptom ningite relativement b nigne, largement limit e aux segments spinaux ou cr niens et aux racines nerveuses impliqu s. Ces changements pathologiques sont le substrat des douleurs n vralgiques, de la pl ocytose et des paralysies locales qui peuvent accompagner et suivre l'infection par le VZV. Il peut galement y avoir une vascularite c r brale retard e (angitite du zona). En ce qui concerne la pathogen se, le zona repr sente une r activation spontan e de l'infection par le VZV, qui devient latente dans les neurones des ganglions sensoriels la suite d'une primo-infection par la varicelle (Hope-Simpson). Ce m canisme est coh rent avec les diff rences dans les manifestations cliniques de la varicelle et de l'herp s zoster, m me si le m me virus provoque les deux. La varicelle est tr s contagieuse par a rosol respiratoire, a une incidence saisonni re bien marqu e (hiver et printemps) et a tendance survenir lors d' pid mies. Le zona, en revanche, n'est pas transmissible (sauf une personne qui n'a pas eu la varicelle), survient sporadiquement tout au long de l'ann e et ne montre aucune augmentation de l'incidence pendant les pid mies de varicelle. Chez les patients atteints de zona, il y a pratiquement toujours des ant c dents de varicelle. De tels ant c dents peuvent faire d faut dans de rares cas d'herp s zoster chez les nourrissons, mais dans ces cas, il y a g n ralement eu un contact maternel pr natal avec le VZV. L'ADN du VZV est localis principalement dans les cellules ganglionnaires du trijumeau et du thorac, correspondant aux dermatomes dans lesquels les l sions de varicelle sont maximales et qui sont les plus fr quemment impliqu s par le VZV (Mahalingam et al). La supposition est que le virus se fraye un chemin partir des v sicules cutan es de la varicelle le long des nerfs sensoriels jusqu'au ganglion, o il reste latent jusqu' ce qu'il soit activ , apr s quoi il progresse le long de l'axone jusqu' la peau. La multiplication du virus dans les cellules de l' piderme provoque un gonflement, une vacuolisation et une lyse des limites cellulaires, entra nant la formation de v sicules et de corps d'inclusion dits de Lipsch tz. Alternativement, les ganglions pourraient tre infect s pendant la vir mie de la varicelle, mais il faudrait alors expliquer pourquoi seulement un ou quelques ganglions sensoriels sont infect s. La r activation du virus est attribu e la baisse de l'immunit , ce qui expliquerait l'incidence croissante du zona avec l' ge et les lymphomes, l'administration de m dicamen |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ts immunosuppresseurs, le VIH et apr s la radioth rapie. De plus en plus, des anticorps monoclonaux et d'autres m dicaments immunosuppresseurs ont t associ s la r mergence du zona, principalement sous forme de zona dermatomal, mais aussi, dans les cas extr mes, comme une maladie syst mique g n ralis e ou une ruption. Le sujet de la pathogen se du zona a t examin par Gilden et ses coll gues (2000) et dans la monographie de Rentier, qui d crit les recherches mol culaires et immunitaires relatives au VZV. Comme indiqu ci-dessus, l'incidence de l'herp s zoster augmente avec l' ge. Hope-Simpson a estim que si une cohorte de 1 000 personnes avait v cu jusqu' l' ge de 85 ans, la moiti aurait eu une crise de zona et 10 auraient eu deux crises. L'id e qu'une seule attaque de zona conf re une immunit vie est incorrecte, bien que les crises r currentes soient rares et que la plupart des ruptions herp tiques r p t es localis es soient caus es par le VHS. Les sexes sont galement touch s, tout comme chaque c t du corps. L'herp s zoster survient chez jusqu' 10 % des patients atteints de lymphome et 25 % des patients atteints de la maladie de Hodgkin, en particulier chez ceux qui ont subi une spl nectomie ou re u une radioth rapie. l'inverse, environ 5 % des patients qui pr sentent un zona pr sentent une tumeur maligne concomitante (environ le double du nombre attendu), et la proportion semble tre encore plus lev e si plus de deux dermatomes adjacents sont impliqu s. L' ruption v siculeuse est g n ralement pr c d e pendant plusieurs jours de d mangeaisons, de picotements ou de sensations de br lure dans le dermatome concern , et parfois d'un malaise et de fi vre. Ou il y a une douleur localis e ou radiculaire s v re qui peut tre confondue avec une pleur sie, une appendicite, une chol cystite, une tension musculaire ou, assez souvent, une rupture du disque intervert bral, jusqu' ce que le diagnostic soit clarifi par l'apparition de v sicules (presque toujours dans les 72 96 heures). L' ruption cutan e se compose d'amas de v sicules claires tendues sur une base ryth mateuse, qui deviennent troubles apr s quelques jours ( la suite de l'accumulation de cellules inflammatoires), et s ches, cro teuses et squameuses apr s 5 10 jours. Chez un petit nombre de patients, les v sicules sont confluentes et h morragiques, et la cicatrisation est retard e de plusieurs semaines. Dans la plupart des cas, la douleur et la dysesth sie durent de 1 4 semaines ; Mais chez les autres (7 33 % dans diff rentes s ries), la douleur persiste pendant des mois ou, sous diff rentes formes, pendant des ann es, et pr sente un probl me difficile de prise en charge. L'alt ration de la sensation superficielle dans le(s) dermatome(s) affect (s) est fr quente(s), et une faiblesse segmentaire et une atrophie sont ajout es chez environ 5 % des patients. Chez la majorit des patients, l' ruption cutan e et les signes sensorimoteurs sont limit s au territoire d'un seul dermatome, mais chez certains, en particulier ceux avec une atteinte cr nienne ou des membres, deux dermatomes contigus ou plus sont impliqu s. Rarement (et g n ralement en association avec une tumeur maligne) l' ruption cutan e est g n ralis e, comme celle de la varicelle, ou elle est totalement absente (zoster sine herpete), auquel cas, la douleur est souvent attribu e un autre processus plus banal tel que la sciatique. Dans plus de la moiti des cas, le LCR pr sente une l g re augmentation des cellules, principalement des lymphocytes, et une augmentation modeste de la teneur en prot ines (bien qu'une ponction lombaire ne soit pas pratiqu e pour tablir le diagnostic). La nature herp tique de l' ruption peut tre confirm e par immunofluorescence directe d'une l sion cutan e biopsi e, l'aide d'un anticorps contre le VZV, ou d duite par la d couverte de cellules g antes multinucl es dans des raclages partir de la base d'une v sicule pr coce (frottis de Tzanck). Le liquide c phalo-rachidien contient galement des anticorps contre le virus ou des preuves de l'organisme par test PCR dans 35% des cas, selon une tude prospective de Haanp et ses coll gues. Pratiquement tous les dermatomes peuvent tre impliqu s dans le zona, mais certaines r gions sont beaucoup plus fr quentes que d'autres. Les dermatomes thoraciques, en particulier les T5 T10, sont les sites les plus fr quents, repr sentant plus des deux tiers de tous les cas, suivis des r gions craniocervicales. Dans ces derniers cas, la maladie a tendance tre plus grave, avec une douleur plus importante, des signes m ning s plus fr quents et une atteinte des muqueuses. Une autre complication rare du zona, prenant la forme d'une amyotrophie subaigu (par sie du zona) d'une partie d'un membre ou d'un tronc, est probablement li e une forme restreinte de my lite du VZV. Herp s ophtalmique Il existe deux syndromes herp tiques cr niens assez caract ristiques : l'herp s ophtalmique et l'herp s g nicul |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . Dans l'herp s ophtalmique, qui repr sente 10 15% de tous les cas de zona, la douleur et l' ruption cutan e se trouvent dans la distribution de la premi re division du nerf trijumeau, et les changements pathologiques sont centr s dans le ganglion gass rien. Le principal danger dans cette forme de la maladie est l'atteinte herp tique de la corn e et de la conjonctive, entra nant une anesth sie corn enne et une cicatrisation r siduelle. La paralysie des muscles extraoculaires, la ptose et la mydriase sont fr quemment associ es, indiquant que les troisi me, quatri me et sixi me nerfs cr niens sont touch s en plus du ganglion gass rien. Syndrome de Ramsay Hunt Le syndrome des nerfs cr niens, moins fr quent mais galement caract ristique, consiste en une paralysie faciale associ e une ruption herp tique du m at auditif externe, parfois accompagn e d'acouph nes, de vertiges et de surdit . Ramsay Hunt (dont le nom a t attach au syndrome) a attribu cette maladie l'herp s du ganglion g nicul . Denny-Brown et al ont constat que le ganglion g nicul n' tait que l g rement affect chez un homme d c d 64 jours apr s le d but d'un soi-disant syndrome de Ramsay Hunt (p riode pendant laquelle le patient s' tait r tabli de la paralysie faciale) ; Il y avait cependant une inflammation du nerf facial. L'herp s zoster du palais, du pharynx, du cou et de la r gion r troauriculaire (herpes occipitocollaris) d pend de l'infection herp tique des racines cervicales sup rieures et des ganglions des nerfs vagues et glossopharyng s. Dans cette distribution, l'herp s zoster peut galement tre associ au syndrome de Ramsay Hunt. La fr quence relative de distribution du zona dans ces dermatomes tronculaires et une propension l' ruption faciale nous sugg rent que les syndromes neurologiques herp tiques sont plus susceptibles de se produire si la distance entre les ganglions et la peau est courte. Devinsky et ses coll gues ont rapport leurs r sultats chez 13 patients atteints de my lite zonale (tous immunod prim s) apr s un zona segmentaire et ont examin la litt rature ce sujet. Les signes d'atteinte de la moelle pini re sont apparus 5 21 jours apr s l' ruption cutan e, puis ont progress pendant une p riode similaire. Une parapar sie asym trique et une perte sensorielle, des troubles sphinct riens et, moins souvent, un syndrome de Brown-S quard taient les manifestations cliniques habituelles. Les r sultats du LCR taient plus anormaux que dans les cas de zona non compliqu (pl ocytose et augmentation des prot ines), mais par ailleurs similaires. Les changements pathologiques, qui prennent la forme d'une my lopathie inflammatoire n crosante et d'une vascularite, impliquent non seulement la corne dorsale, mais aussi la substance blanche contigu , principalement du m me c t et au(x) m me(s) segment(s) que les racines dorsales, les ganglions et les cornes post rieures affect s. Une intervention th rapeutique pr coce avec l'acyclovir semblait b n fique. Notre exp rience du probl me comprend un homme g qui n' tait pas immunod prim ; Il est rest avec une my lopathie transverse presque compl te. L'enc phalite et l'ang ite c r brale sont des complications rares mais bien d crites du zona cervicocr nien, comme nous le verrons ci-dessous, et une my lite restreinte mais destructrice est une complication tout aussi rare mais souvent assez grave du zona thoracique. Une amyotrophie subaigu r gionale la suite d'une crise de zona est mentionn e ci-dessus. De nombreux crits sur l'enc phalite du zona donnent l'impression d'une maladie grave qui survient dans le temps, loin de l'attaque du zona chez un patient immunod prim . En effet, de tels cas ont t signal s chez des patients atteints du VIH et peuvent tre concomitants la vascularite des petits vaisseaux d crite ci-dessous. Cependant, notre exp rience est plus conforme celle de Jemsek et de ses coll gues et de Peterslund, qui ont d crit une forme moins grave d'enc phalite chez les patients ayant un syst me immunitaire normal. Nos nombreuses patientes atteintes de ce processus, toutes des femmes g es, ont d velopp une enc phalite spontan ment r solutive au cours des derniers stades d'une crise de zona. Ils taient confus et somnolents, avec une faible fi vre mais peu de m ningisme, et quelques-uns avaient des convulsions. La r cup ration a t compl te et l'IRM tait normale, la diff rence des syndromes vasculaires. Dans certains cas rapport s, le VZV a t isol du LCR et un anticorps sp cifique contre l'antig ne membranaire du VZV (VAMA) a t trouv dans le LCR et le s rum, bien qu'il ne soit gu re n cessaire des fins de diagnostic. Le diagnostic diff rentiel chez ces patients g s inclut galement un tat confusionnel somnolent induit par les narcotiques administr s pour le contr le de la douleur. La varicelle-c r belle, une maladie parainfectieuse post-infectieuse, a t abord e plus t t dans le chapitre. Enfin, comme nous l'avons mentionn pr c de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mment, une paralysie faciale ou une douleur dans la distribution d'un nerf trijumeau ou segmentaire (g n ralement lombaire ou intercostal) la suite d'une ganglionite herp tique, peut survenir rarement sans atteinte de la peau (zoster sine herpete-voir Gilden et al., 1994) ; Une hernie discale lombaire peut tre suspect e. Dans quelques cas de ce genre, une r ponse anticorps au VZV a t observ e (Mayo et Booss), et Dueland et ses associ s ont d crit un patient immunod prim qui a d velopp une infection par le zona prouv e pathologiquement et virologiquement en l'absence de l sions cutan es. De m me, Gilden et ses coll gues (2002) ont r cup r l'ADN du VZV de deux hommes immunocomp tents par ailleurs en bonne sant qui avaient souffert de douleur radiculaire chronique sans ruption cutan e du zona. Mais pratiquement aucun cas de paralysie de Bell, de tic douloureux et de n vralgie intercostale n'est associ des signes s rologiques d'activation du VZV (la paralysie de Bell a plut t t associ e au HSV, comme indiqu au chapitre 44). Une ang ite c r brale qui complique parfois l'infection par le VZV est histologiquement similaire la granulomatose avec polyang ite (anciennement Wegener). En r gle g n rale, 2 10 semaines apr s l'apparition sp cifique du zona ophtalmique, le patient d veloppe une h mipar sie aigu , une h mianesth sie, une aphasie ou d'autres d ficits neurologiques ou r tiniens focaux associ s une pl ocytose mononucl aire dans le liquide c phalo-rachidien et des indices IgG lev s dans le LCR. Nagel et ses coll gues ont constat que les anticorps sp cifiques du LCR contre le virus taient plus sensibles pour le diagnostic de cette maladie que la d tection de l'ADN viral. La tomodensitom trie ou l'IRM met en vidence de petits infarctus profonds dans l'h misph re ipsilat ral l'apparition du zona sur le visage. Les angiographies montrent un r tr cissement ou une occlusion de l'art re carotide interne adjacente aux ganglions ; Mais dans certains cas, la vascularite est plus diffuse, touchant m me l'h misph re controlat ral (Hilt et al). Il n'a pas t tabli si l'ang ite r sulte de la propagation directe de l'infection virale par les nerfs voisins, comme l'ont postul Linnemann et Alvira, ou si elle repr sente une r action allergique pendant la convalescence du zona. Des particules semblables au VZV ont t trouv es dans les parois des vaisseaux, ce qui sugg re une infection directe, et de l'ADN viral a t extrait dans quelques cas des vaisseaux affect s. tant donn que le m canisme pathog nique exact est incertain, un traitement par acyclovir intraveineux et par corticost ro des peut tre justifi . Il existe des cas occasionnels de vascularite c r brale la suite d'un zona dermatomal sur le tronc. Un tout autre type de vascularite retard e qui affecte les petits vaisseaux, avec lequel nous avons une exp rience limit e, est signal chez des patients atteints du VIH et d'autres formes d'immunosuppression. Dans cette condition, des semaines ou des mois apr s une ou plusieurs crises de zona, une enc phalite subaigu s'ensuit, y compris de la fi vre et des signes focaux. Certains cas semblent survenir sans ruption cutan e, mais on trouve de l'ADN viral et des anticorps dirig s contre le VZV dans le LCR. L'IRM met en vidence de multiples l sions corticales et de la substance blanche, ces derni res tant plus petites et moins confluentes que dans les leucoenc phalopathies multifocales progressives. Il y a g n ralement une pl ocytose b nigne. Presque tous les cas se sont termin s par un d c s. Les complications vasculaires et autres complications neurologiques du zona ont t examin es par Gilden et ses coll gues (2002). Nagel et ses coll gues du laboratoire de Gilden ont galement trouv des cas dans lesquels les art res temporales contiennent des particules de VZV et ils ont sugg r que les changements vasculaires caus s par le virus pourraient tre la cause de l'art rite temporale. Une cr ation importante pour le zona a t un vaccin vivant att nu qui peut tre administr aux adultes de plus de 60 ans. Il a t d montr qu'il r duisait l' mergence du zona et diminuait de deux tiers l'incidence des complications post-zost riennes (Oxman et al). Au cours de la phase aigu du zona, les analg siques et les lotions ass chantes et apaisantes, comme la calamine, aident att nuer la douleur. Les blocs de racines nerveuses peuvent apporter un soulagement temporaire, mais ne sont pas souvent utilis s. Une fois les l sions s ches, l'application r p t e de pommade la capsa cine (d riv e des piments forts) peut soulager la douleur dans certains cas en induisant une anesth sie cutan e. Cependant, lorsqu'elle est appliqu e trop t t apr s la phase aigu , la capsa cine est tr s irritante et doit tre utilis e avec prudence. L'aciclovir raccourcit la dur e de la douleur aigu et acc l re la gu rison des v sicules, condition que le traitement soit commenc dans environ 48 heures (certaines a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | utorit s disent 72 heures) apr s l'apparition de l' ruption cutan e (McKendrick et coll., 1986). Plusieurs tudes ont sugg r que la dur e de la n vralgie post-zost rienne est r duite par le traitement pendant la phase aigu par le famciclovir ou le valacyclovir, mais l'incidence de cette complication n'est pas significativement affect e. Le famciclovir (500 mg tid pendant 7 jours) ou le valacyclovir mieux absorb (2 g par voie orale qid) sont peut- tre de meilleures alternatives que l'acyclovir pr c demment favoris (voir ci-dessous au sujet de la n vralgie post-zost rienne). D'autres tudes ont montr des r sultats favorables dans la pr vention de la douleur post-zost rienne en commen ant un antid presseur tricyclique pendant la phase aigu . Tous les patients atteints de zona ophtalmique doivent recevoir de l'acyclovir ou du valacyclovir par voie orale ; De plus, l'acyclovir appliqu localement sur l' il, soit dans une solution 0,1 % toutes les heures, soit dans une pommade 0,5 % 4 ou 5 fois par jour, est recommand par certains ophtalmologistes. Les patients immunod prim s ou atteints de zona diss min (l sions dans plus de 3 dermatomes) doivent g n ralement recevoir de l'acyclovir par voie intraveineuse pendant 10 jours. Il existe maintenant (aupr s des organismes de sant de l' tat) une immunoglobuline VZV (VZIG) qui peut prot ger contre la diss mination chez les patients immunod prim s, mais qui n'est pas indiqu e pour la maladie tablie. Bien qu'il puisse r duire l'incidence de la n vralgie post-zost rienne (Hugler et al), ce n'est pas son objectif principal et il ne semble pas pr venir ou am liorer les complications du SNC. Les traitements de la my lite et de l'enc phalite du zona sont incertains, mais on a eu recours du valaciclovir par voie intraveineuse, avec ou sans corticost ro des. N vralgie post-zost rienne (voir aussi chap. 7 et 9) Ce syndrome tr s douloureux fait suite au zona chez 5 10 % des patients, mais survient pr s de trois fois plus souvent chez les personnes de plus de 60 ans. L'effet possible d'un traitement aigu sur la gravit de la n vralgie post-zost rienne est mentionn ci-dessus, mais la pr vention potentielle avec le vaccin est encore plus attrayante. La prise en charge de la douleur post-zost rienne et de la dysesth sie peut tre une question prouvante pour le patient et le m decin. Il est probable qu'une interruption incompl te de l'influx nerveux entra ne un tat hyperpathique dans lequel chaque stimulus excite la douleur. Dans un certain nombre d' tudes contr l es, l'amitriptyline s'est av r e tre une mesure th rapeutique efficace. Initialement, il est administr des doses d'environ 50 mg au coucher ; Si n cessaire, la posologie peut tre augment e progressivement jusqu' 125 mg par jour. L'ajout de carbamaz pine, de gabapentine, de pr gabaline, de valproate ou de l'un des inhibiteurs de la recapture de la s rotonine peut mod rer davantage la douleur, en particulier si elle est de type lancinant. La pommade la capsa cine peut tre appliqu e sur une peau douloureuse, comme indiqu ci-dessus. Une pommade de deux comprim s d'aspirine, cras s et m lang s de la cr me froide ou du chloroforme (15 ml) et tal s sur la peau douloureuse, a r ussi soulager la douleur pendant plusieurs heures (King). L'effet des blocs de racines nerveuses est incoh rent, mais cette proc dure peut apporter un soulagement temporaire. Dans un essai randomis , l'utilisation pr ventive de st ro des piduraux au d but de l' ruption cutan e a eu des effets minimes (van Wijck et al). Il convient de souligner que la n vralgie post-zost rienne finit par dispara tre m me dans les cas les plus graves et les plus persistants, mais l'utilisation court terme de narcotiques est appropri e lorsque la douleur est intense. Jusqu' ce que la douleur disparaisse, le m decin doit faire preuve d'habilet et de patience et viter la tentation de soumettre le patient l'une des nombreuses mesures chirurgicales pr conis es pour ce trouble (voir le chapitre 7 pour une discussion plus approfondie de la gestion de la douleur). Certains patients pr sentant les plaintes les plus persistantes, au-del d'un an, pr sentent des sympt mes d' tat d pressif et seront aid s par des m dicaments antid presseurs. Les r trovirus sont un grand groupe de virus ARN, appel s ainsi parce qu'ils contiennent l'enzyme transcriptase inverse, qui permet le flux inverse de l'information g n tique de l'ARN l'ADN. Deux familles de r trovirus sont connues pour infecter l'homme : (1) les lentivirus, dont le plus important est le VIH, la cause du sida, et (2) les oncornavirus, qui comprennent les virus lymphotropes cellules T humaines (HTLV-I), les agents qui induisent les leuc mies et lymphomes chroniques cellules T (HTLV-II) et la parapar sie spastique tropicale (HTLV-I). L'immunod ficience acquise par le VIH En 1981, les m decins ont pris conscience de l'apparition fr quente d'infections opportunistes et de n oplasm |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es par ailleurs rares, notamment la pneumonie Pneumocystis carinii et le sarcome de Kaposi, chez de jeunes hommes homosexuels par ailleurs en bonne sant . L' tude de ces patients a permis de reconna tre une nouvelle maladie virale caus e par le VIH, le sida. L'infection par le VIH se caract rise par une d pression acquise et g n ralement profonde de l'immunit m diation cellulaire, qui se manifeste par une anergie cutan e, une lymphop nie, une inversion du rapport entre les lymphocytes T auxiliaires et T suppresseurs (plus pr cis ment, les lymphocytes CD4+/CD8+, r sultat d'une r duction des cellules CD4+) et une diminution de la r ponse lymphoprolif rative in vitro divers antig nes et mitog nes. C'est cette d faillance de la fonction immunitaire qui explique le d veloppement d'un large ventail d'infections opportunistes et de n oplasmes inhabituels. De plus, le syst me nerveux est sensible un certain nombre de syndromes inhabituels qui sont le r sultat direct de l'infection par le VIH. Pratiquement tous les syst mes organiques sont vuln rables, y compris toutes les parties du SNC, les nerfs et les racines p riph riques et les muscles. l'heure actuelle, le sida est d fini soit comme un CD4+ inf rieur 200 cellules/ L d au VIH, soit comme la pr sence d'infections opportunistes li es l'immunod ficience du VIH, repr sentant ainsi les stades les plus avanc s de l'infection par le VIH. En l'espace de 45 ans, l'infection par le VIH et le sida ont atteint des proportions pand miques. Au moment de la r daction de cet article, l'Organisation mondiale de la sant (OMS) estimait qu'environ 37 millions de personnes taient infect es dans le monde et qu'environ 1 million d'adultes aux tats-Unis taient s ropositifs au virus, avec environ 40 000 nouveaux cas par an, un nombre qui diminuait lentement. Le CDC estime en outre que 18 % des infections n'ont pas t diagnostiqu es. Bien que l'incidence soit en baisse, les statistiques de l'Afrique subsaharienne et de l'Asie du Sud-Est, o l'OMS a estim qu'environ 20 000 000 d'adultes, soit pr s de 9 % de la population adulte, taient infect s, sont particuli rement surprenantes. Dans certaines r gions d'Afrique de l'Est, 30 % des adultes sont infect s par le virus. Aux tats-Unis, le VIH touche principalement les hommes homosexuels et bisexuels (actuellement appel s hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes , repr sentant les deux tiers de tous les nouveaux cas) et les toxicomanes, hommes et femmes (pr s d'un tiers des cas). Un peu moins de 2 % des patients risque sont des h mophiles et d'autres qui re oivent du sang ou des produits sanguins infect s, et la maladie est apparue chez des nourrissons n s de m res s ropositives. De plus, le virus peut tre transmis par des m res asymptomatiques et encore immunologiquement comp tentes leur prog niture. La propagation de la maladie par contact h t rosexuel repr sente environ 5 % des cas, mais ce nombre augmente progressivement, en partie cause des activit s des toxicomanes par voie intraveineuse. En revanche, on estime que 80 % des patients africains atteints du sida contractent leur maladie par contact h t rosexuel. L'entit apparent e mais moins courante de l'infection par le VIH-2 provoque une maladie g n ralement moins grave que le VIH-1, mais peut inclure presque toutes les caract ristiques d crites ci-dessous, y compris la d mence. Le virus est actuellement le plus prolifique au Br sil, au Cap-Vert et dans les pays d'Afrique de l'Ouest. Le diagnostic est compliqu par les r sultats habituels d'un test ELISA positif, mais un Western blot n gatif ou ind termin se produit lorsque des m thodes conventionnelles sont utilis es. Il existe un test Western blot sp cifique pour le VIH-2. La mise en place d'un traitement antir troviral hautement actif a consid rablement modifi la fr quence et la pr sentation de tous les troubles associ s aux infections par le VIH, au premier rang desquels les troubles neurologiques. L'infection par le VIH produit un ventail de troubles, allant de la s roconversion cliniquement in vidente la lymphad nopathie g n ralis e et d'autres manifestations syst miques telles que la diarrh e, le malaise et la perte de poids, qui comprend les effets directs du virus sur tous les syst mes organiques ainsi que les effets compliquants d'une multiplicit d'infections parasitaires, fongiques, virales et bact riennes secondaires et d'un certain nombre de n oplasmes. tous n cessitent une immunit m diation cellulaire pour tre confin s. Jusqu' l'av nement r cent de la polyth rapie antivirale, une fois que les manifestations du sida se sont tablies, la moiti des patients mouraient 1 an et la plupart 3 ans. Des anomalies neurologiques avaient t observ es chez environ un tiers des patients s ropositifs non trait s, mais l'autopsie, le syst me nerveux est affect chez presque tous. Le tableau 32-2 num re les principales infections et l sions n oplasiques du syst me ne |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rveux qui compliquent le sida. Il a d j t mentionn que l'infection par le VIH peut se pr senter sous la forme d'une m ningite aigu asymptomatique accompagn e d'une l g re pl ocytose lympho de et d'une l vation modeste de la prot ine du LCR. La maladie aigu peut galement prendre la forme d'une m ningo-enc phalite ou m me d'une my lopathie ou d'une neuropathie (voir My lopathie, neuropathie p riph rique et myopathie). La plupart des patients se r tablissent des maladies neurologiques aigu s initiales ; la relation avec le VIH peut passer inaper ue, car ces maladies sont tout fait non sp cifiques sur le plan clinique et peuvent pr c der ou co ncider avec la s roconversion. Une fois la s roconversion survenue, le patient devient vuln rable toutes les complications tardives de l'infection par le VIH. Chez les adultes, l'intervalle entre l'infection et l'apparition du sida varie de quelques mois 15 ans, voire plus ; La latence moyenne est de 8 10 ans et de 1 an ou moins chez les nourrissons. Le VIH-2 peut pr senter des caract ristiques particuli res d'une maladie confusionnelle subaigu avec une substance blanche profonde et des l sions ganglionnaires de la base. Dans les stades avanc s de l'infection par le VIH, la complication neurologique la plus courante est l'enc phalite subaigu ou chronique du VIH qui se pr sente comme une forme de d mence. auparavant, on l'appelait enc phalopathie du sida ou complexe de d mence du sida, mais on l'appelle maintenant g n ralement enc phalopathie du VIH. On a estim que seulement 3 % des cas de VIH se pr sentent de cette mani re, mais la fr quence est beaucoup plus lev e, pr s des deux tiers, apr s que les sympt mes constitutionnels et les infections opportunistes du sida se sont install s. Chez les enfants atteints du sida, la d mence est plus fr quente que toutes les infections opportunistes, plus de 60 % des enfants tant finalement touch s. Le trouble chez l'adulte prend la forme d'une d mence lentement ou subaigu ment progressive (perte de la m moire r tentive, inattention, trouble du langage et apathie) accompagn e de diverses anomalies de la fonction motrice (voir Navia et Price). Les patients se plaignent d' tre incapables de suivre les conversations, de prendre plus de temps pour accomplir leurs t ches quotidiennes et de devenir oublieux. L'incoordination des membres, l'ataxie de la d marche et l'alt ration de la poursuite en douceur et des mouvements oculaires saccadiques peuvent tre des accompagnements pr coces de la d mence. L'augmentation des r flexes tendineux, les signes de Babinski, les r flexes de pr hension et de succion, la faiblesse des jambes voluant vers la parapl gie, l'incontinence urinaire et intestinale refl tant une atteinte de la moelle pini re ou c r brale, et l'abule ou le mutisme sont pr dominants dans les derniers stades de la maladie. Dans le cas non trait , la d mence volue sur une p riode de quelques semaines ou mois ; La survie apr s l'apparition de la d mence tait g n ralement de 3 6 mois dans le pass , mais elle est consid rablement plus longue si un traitement est instaur . Le traitement par des m dicaments antir troviraux peut entra ner une am lioration cognitive. On s'int resse aux rares cas de faible p n tration des m dicaments antir troviraux dans le syst me nerveux central, permettant la r plication virale et la r mergence malgr l' limination du VIH du sang p riph rique. Les tests de vitesse psychomotrice semblent tre plus sensibles aux premiers stades de la d mence (par exemple, le trac de sentiers, le panneau perfor et le test chiffres symboliques). Epstein et ses coll gues ont d crit un trouble similaire chez les enfants, qui d veloppent une enc phalopathie progressive comme principale manifestation du VIH. La maladie chez les enfants se caract rise par une alt ration des fonctions cognitives et une faiblesse spastique et, secondairement, par une alt ration de la croissance du cerveau. Le LCR (y compris ceux qui ne pr sentent pas d'autres manifestations du VIH) peut tre normal ou ne pr senter qu'une l g re l vation de la teneur en prot ines et, moins fr quemment, une l g re lymphocytose. Le VIH peut tre isol du LCR. Dans la tomodensitom trie, il y a un largissement des sillons et une hypertrophie des ventricules ; L'IRM peut montrer des changements in gaux mais confluents ou diffus de la substance blanche avec des marges mal d finies et montre g n ralement une atrophie c r brale (Fig. 32-2). Ces r sultats sont utiles pour le diagnostic, bien que l'infection CMV du cerveau chez les personnes vivant avec le VIH produise une apparence IRM similaire, comme d crit dans le texte suivant. La base pathologique de la d mence semble tre une rar faction diffuse et multifocale de la substance blanche c r brale accompagn e de rares infiltrats p rivasculaires de lymphocytes et d'amas de quelques macrophages mousseux, de nodules microgliaux et de cellules g antes multinucl es (Navia, Chos, Petito et |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | al). Des preuves d'infection CMV peuvent tre ajout es, mais l'accumulation de preuves virologiques indique que l'enc phalopathie li e au VIH est le r sultat d'une infection directe par le VIH. Il n'a pas t d termin lequel de ces changements correspond le mieux la pr sence et la gravit de la d mence. Les changements pathologiques dans la d mence li e au VIH ne sont en fait pas aussi uniformes que ceux d crits ici. Dans un groupe de patients, il y a une p leur diffuse de la substance blanche c r brale, plus vidente avec des taches de my line, accompagn e d'astrocytes et de macrophages r actifs ; La p leur de la my line semble refl ter une rupture de la barri re h mato-enc phalique. Dans une autre forme de ce processus, appel e dans le pass poliodystrophie diffuse , il y a une astrocytose g n ralis e et une activation microgliale dans le cortex c r bral, avec peu de perte neuronale reconnaissable. Chez d'autres patients encore, des foyers p rivasculaires de d my linisation, petits ou grands, comme ceux de l'enc phalomy lite post-infectieuse, sont observ s ; La nature de cette l sion diffuse de la substance blanche n'est pas comprise. Ces formes de changement pathologique peuvent se produire seules ou ensemble, et toutes sont mal corr l es avec la gravit de la d mence. La leucoenc phalopathie multifocale progressive survient galement chez les patients atteints du sida et est simul e par l'enc phalopathie primaire de la substance blanche. Cette importante entit est abord e dans le texte suivant. my lopathie li e au VIH, neuropathie p riph rique, Une my lopathie, prenant la forme d'une d g n rescence vacuolaire qui pr sente une ressemblance pathologique marqu e avec une d g n rescence combin e subaigu (due une carence en vitamine B12), est parfois associ e au complexe de d mence du SIDA ; ou la my lopathie peut survenir de mani re isol e, en tant que principale manifestation de la maladie (Petito et al). Cette maladie de la moelle pini re est examin e plus en d tail au chapitre 42. Le sida peut galement tre compliqu par plusieurs formes de neuropathie p riph rique, comme nous l'avons vu au chapitre 43. Une polyneuropathie axonale distale, sym trique, de type principalement sensoriel et dysesth sique, a t le sch ma neuropathique le plus courant. Le virus du VIH a t isol des nerfs p riph riques et des ganglions. En fait, il s'agit de la premi re polyn vrite virale prouv e chez l'homme (le zona tant plut t une ganglionopathie). Chez d'autres patients, une mononeuropathie multiplex douloureuse se produit, apparemment li e une vascularite focale, ou il peut y avoir un syndrome inflammatoire subaigu de la queue de cheval (une polyradiculite) qui est g n ralement caus par une infection CMV qui l'accompagne (Eidelberg et al). Cornblath et ses coll gues ont document l'apparition d'une neuropathie p riph rique d my linisante inflammatoire, de type aigu (Guillain-Barr ) et chronique, chez des patients par ailleurs asymptomatiques atteints d'une infection par le VIH. La plupart de ces patients pr sentaient une l g re pl ocytose en plus d'une teneur lev e en prot ines du LCR. En r gle g n rale, les patients atteints de neuropathie inflammatoire d my linisante se sont r tablis, soit spontan ment, soit en r ponse l' change plasmatique, sugg rant une immunopathogen se similaire celle du syndrome de Guillain-Barr . Cornblath et ses associ s sugg rent que tous les patients atteints de polyneuropathies inflammatoires d my linisantes devraient maintenant tre test s pour d tecter la pr sence d'une infection par le VIH. Une ganglioneuronite est galement connue. La paralysie faciale est de plus en plus fr quemment signal e comme une caract ristique du VIH ; sa relation avec la polyn vrite g n ralis e du sida est incertaine. Dans une neuropathie p riph rique rare du sida appel e syndrome de lymphocytose infiltrante diffuse (DILS), une vari t de syndromes cliniques ont t d crits, y compris tous les mod les des polyneuropathies habituelles du VIH. Certains cas de polyneuropathie chez les patients atteints du sida sont probablement caus s par l' puisement nutritionnel qui caract rise les stades avanc s de la maladie et par les effets des agents th rapeutiques. Ces neuropathies li es au VIH sont abord es au chapitre 43 et sont r sum es par Wulff et Simpson. Une myopathie primitive, prenant la forme d'une polymyosite inflammatoire, a t d crite chez des patients s ropositifs n'importe quel stade de la maladie (Simpson et Bender). Dans certains de ces cas, la myopathie s'est am lior e avec la corticoth rapie. Le m dicament anti-sida original, la zidovudine (AZT), a provoqu une myopathie, probablement cause de son effet sur les mitochondries, mais certains chercheurs ont attribu presque tous ces cas au virus du sida lui-m me (voir VIH et myosite HTLV-I dans le chap. 45). Il est vident que cela reste un domaine de controverse. Infections opportunistes et n oplasmes du SNC avec |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | le VIH En plus des effets neurologiques directs de l'infection par le VIH, divers troubles opportunistes, tant focaux que g n ralis s, surviennent chez ces patients, comme l'indique le tableau 32-2. Comme nous l'avons not pr c demment, le traitement r cent l'aide d'agents antir troviraux a permis de r duire la fr quence de ces complications. Il est int ressant de noter qu'il semble y avoir une pr dilection pour certains d'entre eux la toxoplasmose, l'infection CMV, le lymphome primitif cellules B, la cryptococcose et la leucoenc phalopathie multifocale progressive (discut e plus loin dans la section Syndromes de l'herp s zona), peu pr s dans cet ordre de fr quence (Johnson). L'enc phalite focale et la vascularite de l'infection par le VVZ, examin es plus haut dans ce chapitre, ainsi que les types inhabituels de tuberculose et de syphilis sont d'autres infections opportunistes courantes du sida. Habituellement, l'infection P. carinii et le sarcome de Kaposi ne se propagent pas au syst me nerveux. Dans presque toutes ces cat gories, le processus infectieux est acc l r ou intensifi par la pr sence de l'infection par le VIH. Toxoplasmose et lymphome du SNC Parmi les complications infectieuses focales, la toxoplasmose c r brale est la plus fr quente (et traitable ; voir Chap. 31). Dans la s rie d'autopsies rapport e par Navia, Petito, Gold et leurs coll gues, les zones de n crose inflammatoire caus es par Des toxoplasmes ont t trouv s dans environ 13 pour cent (voir Fig. 31-6). La ponction lombaire, la tomodensitom trie avec produit de contraste et l'IRM sont utiles pour le diagnostic. Le liquide c phalo-rachidien pr sente g n ralement une l vation des prot ines de l'ordre de 50 200 mg/dL, et un tiers des patients pr sentent une pl ocytose lympho de. tant donn que la maladie repr sente g n ralement la r activation d'une infection ant rieure Toxoplasma, il est important d'identifier les patients s ropositifs Toxoplasma t t dans l' volution du sida et de les traiter avec de la pyrim thamine orale (200 mg au d part, puis 50 mg par jour) et un sulfamide (4 6 g par jour en quatre doses fractionn es). Curieusement, la toxoplasmose, si fr quente dans le cerveau des patients atteints du sida, ne provoque pas fr quemment de myosite chez ces patients, comme c'est le cas chez les personnes non infect es par le VIH. Le principal d fi clinique en ce qui concerne la toxoplasmose associ e au VIH est sa diff renciation du lymphome c r bral, comme nous l'avons galement vu au chapitre 30. Dans une s rie de livres de Johns Hopkins l' poque pr -antir trovirale (voir Johnson, 1998), environ 11 % des patients atteints du sida ont d velopp un lymphome primitif du SNC. Chez un patient pr sentant un nodule c r bral, s'il n'y a pas eu de r ponse aux antibiotiques (voir ci-dessous), une biopsie c r brale st r otaxique peut tre n cessaire pour le diagnostic du lymphome. Il existe une association de ce type de lymphome du SNC avec le virus d'Epstein-Barr chez les patients atteints du sida. Le pronostic du lymphome c r bral chez les patients atteints du SIDA est consid rablement moins favorable que chez les patients non atteints du SIDA ; La r ponse la radioth rapie, au m thotrexate et aux corticost ro des est de courte dur e, et la survie est g n ralement mesur e en mois. Des tests d'anticorps pour la toxoplasmose peuvent tre obtenus ; l'absence d'anticorps IgG rend l'infection peu probable et soul ve la question du lymphome c r bral. De plus, si le traitement antitoxoplasmique base de pyrim thamine et de sulfadiazine ne parvient pas r duire la taille des l sions en quelques semaines, une autre cause doit tre recherch e, l encore principalement le lymphome. Chez les patients qui ne peuvent pas tol rer les effets secondaires fr quents de la pyrim thamine ou des sulfamides ( ruption cutan e ou thrombocytop nie), la clindamycine peut tre utile. R cemment, il a t sugg r que la tomographie par mission de positons (TEP) et d'autres techniques d'imagerie m tabolique peuvent identifier le lymphome comme la cause d'une l sion massive chez le patient atteint du VIH. Les possibilit s moins fr quentes d'abc s c r bral tuberculeux ou bact rien doivent tre gard es l'esprit si aucune de ces voies ne permet un diagnostic fiable. Leucoenc phalopathie multifocale progressive Cette importante infection c r brale par le virus JC appara t r guli rement chez les patients atteints du VIH, g n ralement lorsque le compte de CD4+ est inf rieur 50 cellules/ L. Dans le pass , la maladie avait t troitement associ e l'immunosuppression iatrog ne, principalement pour la malignit h matologique et la transplantation d'organes solides et, ironiquement, c'est maintenant de plus en plus le cas. Comme son nom l'indique, il existe des zones de d my linisation c r brale avec des changements caract ristiques dans les oligodendrocytes. Cette maladie est abord e plus loin dans ce chapitre. Parmi les complications neur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ologiques non focales du sida, les plus courantes sont les infections CMV et cryptocoque. l'autopsie, environ un tiers des patients atteints du VIH sont infect s par le CMV. Cependant, la contribution de cette infection au tableau clinique global est souvent incertaine. Malgr cette ambigu t , certaines caract ristiques sont apparues comme typiques de l'enc phalite CMV chez le patient VIH. Selon Holland et ses coll gues, un stade avanc du sida et g n ralement en m me temps qu'une r tinite CMV, l'enc phalopathie volue sur 3 4 semaines. Ses caract ristiques cliniques comprennent un tat confusionnel aigu ou d lire combin dans une faible proportion de cas avec des signes nerveux cr niens tels que l'ophtalmopar sie, le nystagmus, le ptosis, la paralysie du nerf facial ou la surdit . Chez l'un de nos patients, il y avait des paralysies oculo-motrices progressives qui commen aient par des pupilles fix es par la lumi re. Les chantillons pathologiques et l'IRM montrent que le processus est concentr dans les bords ventriculaires, ce qui est particuli rement vident lorsque T2 signale une hyperintensit dans ces r gions. Les l sions peuvent s' tendre de mani re plus diffuse travers la substance blanche adjacente et tre accompagn es d'une l vation m ning e par le gadolinium dans quelques cas. Des l sions destructrices tendues ont galement t signal es ; Cela a t le cas dans deux de nos propres cas. De telles l sions peuvent tre associ es des modifications h morragiques du LCR en plus de montrer une r ponse inflammatoire. Le CMV peut galement produire une polyradiculite lombo-sacr e douloureuse dans le SIDA (Chap. 43). Le diagnostic de l'infection CMV au cours de la vie est souvent difficile. Les cultures du LCR sont g n ralement n gatives et les titres d'anticorps IgG ne sont pas sp cifiquement lev s. Les nouvelles m thodes de PCR s'av rent utiles ici. Lorsque le diagnostic est fortement suspect , un traitement avec les agents antiviraux ganciclovir et foscarnet a t recommand , mais, comme l'ont soulign Kalayjian et ses coll gues, la maladie CMV peut se d velopper et progresser pendant que les patients prennent ces m dicaments comme traitement d'entretien. La m ningite avec ce champignon et, moins souvent, le cryptococcome solitaire sont les complications fongiques les plus fr quentes de l'infection par le VIH. Les sympt mes flagrants de la m ningite ou de la m ningo-enc phalite peuvent faire d faut et le LCR peut pr senter peu d'anomalies en ce qui concerne les cellules, les prot ines et le glucose. Pour ces raisons, les preuves d'une infection cryptococcique du liquide c phalo-rachidien doivent tre activement recherch es au moyen de tests antig niques et de cultures fongiques. Les pr parations l'encre de Chine sont toujours pr cieuses et rapides, mais ne sont actuellement pas effectu es de mani re coh rente et suffisamment efficace dans de nombreux h pitaux pour tre enti rement fiables. Le traitement suit les lignes d crites au chapitre 31. Les infections c r brales par ce virus sont des complications moins courantes du sida, mais lorsqu'elles se produisent, elles ont tendance tre graves. Elles prennent la forme de l sions multifocales de la substance blanche c r brale, un peu comme celles de la leucoenc phalopathie multifocale progressive, d'une vascularite c r brale avec h mipl gie (g n ralement associ e un zona ophtalmique) ou, rarement, d'une my lite. L'enc phalite caus e par le HSV-1 et le HSV-2 a galement t identifi e dans le cerveau de patients atteints du sida, mais les corr lats cliniques ne sont pas clairs. On sait que le zona impliquant plusieurs dermatomes contigus se produit chez les personnes vivant avec un compte de CD4 inf rieur 500, comme dans d'autres affections immunod prim es. La varicelle a t abord e plus haut dans le pr sent chapitre. Tuberculose Deux types particuliers d'infection mycobact rienne ont tendance compliquer le VIH : Mycobacterium tuberculosis et Mycobacterium avium-intracellulare. Dans les pays en d veloppement, la tuberculose pr domine chez les toxicomanes et les patients atteints du VIH, et une proportion plus lev e que d'habitude de ces personnes immunod prim es d veloppent une m ningite tuberculeuse. Le diagnostic et le traitement sont les m mes que chez les patients non atteints du sida. La tuberculose du syst me nerveux est examin e au chapitre 31. La m ningite syphilitique et la syphilis m ningovasculaire ont une incidence accrue chez les patients atteints du VIH. Le nombre de cellules dans le LCR n'est pas fiable en tant que signes d'activit ; Le diagnostic d pend enti rement des tests s rologiques. Il est possible que le VIH provoque des tests faussement positifs pour la syphilis. Il semble que la pr sence d'une infection par le VIH acc l re la transition de la syphilis vers des stades ult rieurs, y compris l'infection du syst me nerveux. En effet, une cat gorie de syphilis quaternaire a merg qui cons |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | iste en un processus n crosant agressif et rapidement progressif qui provoque des accidents vasculaires c r braux et la d mence la suite de l'atteinte du parenchyme c r bral et des vaisseaux. L'incidence de la rechute de la syphilis et la r sistance aux doses conventionnelles de m dicaments antisyphilitiques sont probablement accrues avec la co-infection par le VIH. Il n'est pas clair, cependant, si les formes tertiaires typiques de la syphilis, la par sie g n rale et le tab s dorsal, sont plus fr quentes cause du VIH ; Ils peuvent n cessiter la chronicit de la syphilis m ningovasculaire pour voluer. Les lecteurs sont invit s se reporter au chapitre 31 et la critique de Marra. D'autres organismes rares, tels que Bartonella henselae, l'origine de la fi vre des griffes du chat, sont rarement trouv s chez les patients atteints du sida et ont t impliqu s dans une enc phalite. Le traitement de l'infection par le VIH/sida, comme c'est le cas pour toute maladie chronique potentiellement mortelle, est difficile. Un traitement par plusieurs m dicaments antir troviraux est n cessaire non seulement pour contr ler les manifestations neurologiques de l'infection r trovirale, mais aussi pour contr ler les infections secondaires. Les recommandations concernant le traitement m dicamenteux de l'infection par le VIH changent rapidement (Rubin et Young) et le lecteur est renvoy l'une des sources modernes pour les d tails du traitement, y compris les Principes de m decine interne de Harrison. On pense que ces approches prolongeront la survie, mais on pourrait s'attendre ce qu'elles augmentent galement la pr valence des complications neurologiques du sida, chacune d'entre elles devant tre trait e comme elle est reconnue. Un r sultat particulier du traitement antir troviral contre le VIH peut induire une r ponse inflammatoire intense une infection concomitante. Cette complication, le syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire, ou IRIS, est peut- tre la plus pertinente pour la leucoenc phalopathie multifocale progressive dont nous parlerons plus loin. Parapar sie spastique tropicale, my lopathie HTLV-I Il s'agit d'un trouble neurologique end mique dans de nombreux pays tropicaux et subtropicaux. Sa cause a t n glig e jusqu'en 1985, lorsque Gessain et ses coll gues ont trouv des anticorps IgG contre le HTLV-I dans le s rum de 68 % des patients atteints de parapar sie spastique tropicale (TSP) en Martinique. Les m mes anticorps ont ensuite t identifi s dans le LCR de patients jama cains et colombiens atteints de TSP, et chez des patients atteints d'un trouble neurologique similaire dans les zones temp r es du sud du Japon. Cette derni re maladie tait l'origine appel e my lopathie associ e au HTLV-I (HAM), mais elle est maintenant consid r e comme identique au TSP positif au HTLV-I (Roman et Osame). Il est curieux de constater que seule une petite proportion de personnes infect es par le HTLV-I (estim e 2 %) d veloppe une my lopathie. Des cas sporadiques ont maintenant t signal s dans de nombreuses r gions du monde occidental. Le virus se transmet de plusieurs fa ons : de la m re l'enfant, travers le placenta ou dans le lait maternel ; par l'usage de drogues par voie intraveineuse ou par transfusion sanguine ; transplantation d'organe ou par contact sexuel. L' ge d'apparition se situe au milieu de la vie adulte, et il est plus fr quent chez les femmes que chez les hommes, dans un rapport de 3 : 1. Les caract ristiques cliniques et pathologiques de la maladie sont d crites au chapitre 42 et dans plusieurs revues (Rodgers-Johnson et al et plus r cemment, Gessain et Mahieux). La caract ristique principale est une d marche spastique tr s lentement progressive avec une difficult pr coce de contr le du sphincter et un certain degr de perte proprioceptive ult rieure et un signe de Romberg. Diff renciation de la forme spinale progressive de la scl rose en plaques, de la parapar sie spastique h r ditaire et de la d g n rescence combin e subaigu , avec laquelle elle peut tre confondue. Il existe galement des diff rences cliniques et pathologiques par rapport la my lopathie caus e directement par l'infection par le VIH. Aucune forme de traitement ne s'est av r e efficace pour inverser ce trouble, bien qu'il existe des rapports anecdotiques selon lesquels des corticost ro des ou l'administration intraveineuse d'immunoglobulines peuvent arr ter temporairement sa progression. Plus r cemment, l'anticorps anti-CCR4, le mogamulizumab, un agent utilis dans le traitement du lymphome cellules T, s'est av r actif contre le virus et pourrait avoir t efficace dans cette maladie lors d'essais de phase 1-2 (Sato et al). My lopathie HTLV-II Le r trovirus HTLV-II est moins fr quent que le HTLV-I, mais les deux sont virologiquement tr s similaires. Il existe un taux lev d'infection par le HTLV-II chez les toxicomanes co-infect s par le VIH. Quelques cas de my lopathie ont t rapport s chez d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es patients infect s par HTLV-II, similaires en tous points la my lopathie associ e HTLV-I (Lehky et al). INFECTIONS VIRALES DU SYST ME NERVEUX EN D VELOPPEMENT (VOIR CHAP. 37) Les infections virales du f tus, notamment la rub ole, le CMV, le VIH, l'herp s zoster, Epstein-Barr et l'infection au HSV du nouveau-n sont des causes importantes d'anomalies du SNC. Ce sujet est trait en d tail dans Infections intra-ut rines et n onatales au chapitre 37. Dans le pass , ce syndrome tait presque toujours le r sultat d'une infection des cellules de la corne ant rieure par l'un des trois types de poliovirus ( polio faisant r f rence la mati re grise). Cependant, les maladies qui ressemblent cliniquement des infections poliovirus peuvent tre caus es par d'autres ent rovirus tels que les groupes A et B de Coxsackie et l'enc phalite japonaise, ainsi que par le Nil occidental virus. Les pid mies de conjonctivite h morragique (caus e par l'ent rovirus 70 et autrefois fr quente en Asie et en Afrique) et probablement l'ent rovirus 68 peuvent galement tre associ es une paralysie des motoneurones inf rieurs ressemblant la poliomy lite (Wadia et al). Dans les pays o les programmes de vaccination contre la poliomy lite ont t couronn s de succ s, ces autres virus sont aujourd'hui les causes les plus fr quentes du syndrome de poliomy lite ant rieure. Dans certains cas, les maladies induites par ces virus sont b nignes et la paralysie associ e est insignifiante. Le virus du Nil occidental est une exception qui a t associ e une poliomy lite flasque asym trique grave et persistante. La maladie paralysante importante dans cette cat gorie reste n anmoins la poliomy lite. Bien qu'il ne s'agisse plus d'un fl au dans les r gions o la vaccination est syst matique, ses effets l taux et invalidants sont encore frais dans la m moire des m decins qui exer aient dans les ann es 1950. Au cours de l' t 1955, lorsque la Nouvelle-Angleterre connut sa derni re pid mie, 3 950 cas de poliomy lite aigu furent signal s dans le seul Massachusetts, et 2 771 taient paralytiques. Les d tails de cette pid mie d crits par Pope et ses coll gues valent la peine d' tre examin s par tout tudiant de la maladie. La poliomy lite a pratiquement disparu des Am riques, les seuls cas actuellement import s tant des cas improduits. Le vaccin antipoliomy litique vivant, qui avait t l'origine d'environ 150 cas au cours des d cennies pr c dentes, n'est plus utilis aux tats-Unis. Bien s r, parce qu'elle est hautement transmissible, la poliomy lite aigu est encore pr sente dans les r gions du monde o la vaccination grande chelle et r currente n'est pas encore pratique. Au cours d'une ann e r cente, il y avait moins de 2 000 cas dans le monde, mais il y a de petites pid mies p riodiques. Pour ces raisons et parce qu'il s'agit d'un prototype d'infection virale neurotrope, les principales caract ristiques de la maladie doivent tre connues des neurologues. Les r sidus paralytiques des pid mies pr c dentes sont encore visibles. Dans ces cas, une progression retard e de la faiblesse musculaire peut appara tre plusieurs ann es apr s la maladie paralytique aigu , une condition appel e syndrome post-polio. L'agent de la poliomy lite est un petit virus ARN qui fait partie du groupe des ent rovirus de la famille des picornavirus. Trois types antig niquement distincts ont t d finis et l'infection par l'un ne prot ge pas contre les autres. La poliomy lite est une maladie hautement transmissible. Le principal r servoir d'infection est le tractus intestinal humain (les humains sont les seuls h tes naturels connus), et la principale voie d'infection est f cale-orale, c'est- -dire de la main la bouche, comme pour d'autres agents pathog nes ent riques. Le virus se multiplie dans le pharynx et le tractus intestinal. Au cours de la p riode d'incubation, qui est de 1 3 semaines, le virus peut tre r cup r partir de ces deux sites. Chez seulement une petite fraction des patients infect s, le syst me nerveux est envahi. Entre 95 et 99 % des patients infect s sont asymptomatiques ou ne pr sentent qu'une maladie f brile ou m ningitique non sp cifique. C'est ce dernier type de patient, c'est- -dire le porteur d'une infection inapparente, qui joue le plus important dans la propagation du virus d'une personne une autre. Dans les infections inapparentes, et celles dans lesquelles il n'y a que des sympt mes syst miques b nins avec pharyngite ou gastro-ent rite, on appelait poliomy lite abortive. Les sympt mes b nins correspondent la p riode de vir mie et de diss mination du virus ; Ils donnent lieu dans la plupart des cas une r ponse immunitaire efficace, une caract ristique qui explique l'incapacit provoquer la m ningite ou la poliomy lite. Chez la proportion relativement faible de patients chez qui le syst me nerveux est envahi, la maladie pr sente encore un large ventail de gravit , allant de la m ningite aseptique l g |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | re (poliomy lite non paralytique ou pr paralytique) aux formes les plus graves de poliomy lite paralytique. Les sympt mes prodromiques consistent en une apathie, des maux de t te g n ralis s et non lancinants, une fi vre de 38 40 C (100,4 104 F), une raideur et des douleurs musculaires, un mal de gorge en l'absence d'infection des voies respiratoires sup rieures, une anorexie, des naus es et des vomissements. Ces sympt mes peuvent s'att nuer des degr s divers, pour tre suivis apr s 3 4 jours d'une recrudescence des maux de t te et de la fi vre et de sympt mes d'atteinte du syst me nerveux ; Le plus souvent, la deuxi me phase de la maladie se confond avec la premi re. La sensibilit et la douleur dans les muscles, l'oppression des ischio-jambiers (spasme) et la douleur dans le cou et le dos deviennent de plus en plus importantes. D'autres manifestations pr coces de l'atteinte du syst me nerveux comprennent l'irritabilit , l'agitation et l'instabilit motionnelle ; Ceux-ci sont souvent un pr lude la paralysie. ces sympt mes s'ajoutent une raideur du cou lors de la flexion vers l'avant et les signes caract ristiques du LCR d'une m ningite aseptique. Cela peut constituer l'ensemble de la maladie ; Alternativement, une paralysie peut suivre les sympt mes pr paralytiques. La faiblesse se manifeste lorsque la fi vre est son comble ou, tout aussi fr quemment, lorsque la temp rature baisse et que le tableau clinique g n ral semble s'am liorer. La faiblesse musculaire peut se d velopper rapidement, atteignant sa gravit maximale en 48 heures ou m me moins ; Ou il peut se d velopper plus lentement ou de mani re saccad e sur une semaine, rarement m me plus longtemps. En r gle g n rale, il n'y a pas de progression de la faiblesse apr s que la temp rature a t normale pendant 48 h. La distribution de la paralysie spinale est assez variable ; rarement, il peut y avoir une paralysie sym trique aigu des muscles du tronc et des membres, comme c'est le cas dans le syndrome de Guillain-Barr . On pensait qu'une activit physique excessive et des injections locales pendant la p riode d'infection asymptomatique favorisaient le d veloppement d'une paralysie des membres exerc s ou inject s. Des fasciculations grossi res sont observ es lorsque les muscles s'affaiblissent ; Ils sont g n ralement transitoires, mais ils persistent parfois. Les r flexes tendineux sont diminu s et perdus mesure que la faiblesse volue et que les muscles paralys s deviennent flasques. Les patients se plaignent fr quemment de paresth sies dans les membres touch s, mais une perte sensorielle objective est rarement d montrable. La r tention d'urine est fr quente au cours de la phase pr coce chez les patients adultes, et persiste rarement. L'atrophie musculaire peut tre d tect e dans les 3 semaines suivant le d but de la paralysie, est maximale 12 15 semaines et est permanente. La paralysie bulbaire est plus fr quente chez les jeunes adultes, mais ces patients ont g n ralement galement une atteinte de la colonne vert brale. Les muscles cr niens les plus fr quemment touch s sont ceux de la d glutition, refl tant l'implication du noyau ambigu. Les autres grands dangers de la maladie m dullaire sont les troubles de la respiration et du contr le vasomoteur hoquet, superficialit et ralentissement progressif de la respiration, cyanose, agitation et anxi t dues la faim d'air, l'hypertension et, finalement, l'hypotension et au choc. Lorsque ces troubles s'ajoutent la paralysie des muscles diaphragmatiques et intercostaux, la survie du patient est menac e et la mise en place d'une assistance respiratoire et de soins intensifs devient urgente. Dans les infections mortelles, les l sions se trouvent dans le gyrus pr central (moteur) du cerveau (g n ralement d'une gravit insuffisante pour provoquer des sympt mes), le tronc c r bral et la moelle pini re. Dans ces cas, le poids de la maladie est port par l'hypothalamus, le thalamus, les noyaux moteurs du tronc c r bral et la formation r ticulaire environnante, les noyaux vestibulaires et les noyaux du toit du cervelet, et principalement les neurones de la mati re grise ant rieure et interm diaire de la moelle pini re. Dans ces zones, les cellules nerveuses sont d truites et phagocyt es par des microgliacytes (neuronophagie). Une r action leucocytaire locale n'est pr sente que pendant quelques jours, mais les cellules mononucl es persistent sous forme d'accumulations p rivasculaires pendant de nombreux mois. Les organismes d'inclusion ne sont pas visibles. Le plus t t Les changements histopathologiques dans les cornes ant rieures du cordon sont une chromatolyse centrale des cellules nerveuses, accompagn e d'une r action inflammatoire. Ces changements sont corr l s une multiplication du virus dans le SNC et, chez le singe infect , pr c dent d'un ou plusieurs jours l'apparition de la paralysie. Dans le mat riel exp rimental de Bodian, les motoneurones infect s ont continu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | fonctionner jusqu' ce qu'un stade de chromatolyse s v re soit atteint. De plus, si les dommages la cellule n'avaient atteint que le stade de la chromatolyse centrale, on pouvait s'attendre une r cup ration morphologique compl te, un processus qui a pris un mois ou plus. Apr s cette p riode, les degr s de paralysie et d'atrophie taient troitement corr l s avec le nombre de cellules nerveuses motrices qui avaient t d truites ; L o les membres restent atrophiques et paralys s, moins de 10 % des neurones ont surv cu dans les segments de cordon correspondants. Les l sions dans les noyaux moteurs du tronc c r bral sont associ es une paralysie des muscles correspondants. Les troubles de la d glutition, de la respiration et du contr le vasomoteur sont li s des l sions neuronales dans la formation r ticulaire m dullaire, centr e dans la r gion du noyau ambigu, comme mentionn pr c demment. La paralysie atrophique et ar flexique des muscles du tronc et des membres est li e, bien s r, la destruction des neurones des cornes ant rieures et interm diaires des segments correspondants de la mati re grise de la moelle pini re. Les r gions touch es peuvent tre tr s focales ou dispers es, ce qui entra ne, par exemple, une paralysie permanente d'un seul membre. La raideur et la douleur dans le cou et le dos, attribu es une irritation m ning e , sont probablement li es un l ger exsudat inflammatoire dans les m ninges et des l sions g n ralement b nignes dans les ganglions de la racine dorsale et les cornes dorsales. Ces l sions expliquent galement les douleurs musculaires et la paresth sie dans les parties qui deviennent plus tard paralys es. Les anomalies de la fonction autonome sont attribuables des l sions des voies autonomes dans la substance r ticulaire du tronc c r bral et dans les cellules lat rales de la corne de la moelle pini re. Il est int ressant de noter que le poliovirus a t facilement isol dans le tissu du SNC des cas mortels, mais peut rarement tre r cup r dans le LCR au cours d'une maladie clinique. Cela contraste avec les virus Coxsackie et Echo picornavirus, qui ont t fr quemment isol s du LCR au cours de la maladie neurologique. Les patients chez qui une poliomy lite aigu est suspect e n cessitent une observation attentive de la fonction de d glutition, de la capacit vitale, de la fr quence cardiaque et de la pression art rielle en pr vision de complications respiratoires et circulatoires. Avec la paralysie des muscles des membres, les marchepieds, les attelles de main et de bras, et les roulements de genou et de trochanter emp chent le pied tombant et d'autres difformit s. Les mouvements passifs fr quents pr viennent les contractures, l'ankylose et les escarres. L'insuffisance respiratoire r sultant d'une paralysie des muscles intercostaux et diaphragmatiques ou d'une d pression des centres respiratoires du tronc c r bral n cessite l'utilisation d'un respirateur pression positive et, chez la plupart des patients, une trach otomie galement. C'est au cours des pid mies du milieu du XXe si cle que l'utilisation du poumon d'acier de Drinker a atteint une utilisation g n ralis e. La prise en charge des complications pulmonaires et circulatoires ne diff re pas de leur prise en charge dans des maladies telles que la myasth nie grave et le syndrome de Guillain-Barr et est mieux r alis e dans des unit s sp ciales de soins intensifs respiratoires ou neurologiques. Les auteurs ne connaissent aucune tude syst matique sur la puissance des agents antiviraux dans cette maladie. La pr vention, bien s r, s'est av r e tre l'une des r alisations exceptionnelles de la m decine moderne. La culture du poliovirus dans des cultures de tissus embryonnaires humains et de cellules r nales de singe l'exploit d'Enders et de ses associ s a rendu possible la mise au point de vaccins efficaces. Le premier d'entre eux tait le vaccin injectable Salk, contenant des souches virulentes inactiv es par le formol des trois s rotypes viraux. Il a t suivi par le vaccin Sabin, qui consiste en un virus vivant att nu , administr par voie orale en deux doses 8 semaines d'intervalle ; Les rappels sont requis l' ge de 1 an et nouveau avant de commencer l' cole. Depuis 1965, le taux d'incidence annuel de la poliomy lite aux tats-Unis est inf rieur 0,01 pour 100 000 (contre un taux de 24 cas pour 100 000 entre 1951 et 1955). Tr s rarement dans le pass , la poliomy lite a suivi une vaccination virus vivant att nu (0,02 0,04 cas pour 1 million de doses). Seul le vaccin inactiv est utilis aux tats-Unis et la poliomy lite est essentiellement radiqu e dans les Am riques. Le seul obstacle l' radication de la maladie ailleurs est l'utilisation insuffisante du vaccin. Il est concevable qu'avec un manque croissant d'immunit dans les pays sous-d velopp s (ce qu'on appelle l'immunit collective), des pid mies de poliomy lite puissent se produire nouveau. La mortalit due la |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | poliomy lite paralytique aigu se situe entre 5 et 10 %, plus lev e chez les personnes g es et les tr s jeunes. Si le patient survit au stade aigu, la paralysie de la respiration et la d glutition se r tablissent g n ralement compl tement ; Chez une petite fraction seulement de ces patients, des soins respiratoires chroniques sont n cessaires. De nombreux patients se r tablissent galement compl tement d'une faiblesse musculaire pr coce, et m me les plus gravement paralys s s'am liorent souvent dans une certaine mesure. Le retour de la force musculaire se produit principalement dans les 3 4 premiers mois et est probablement le r sultat d'une restitution morphologique de cellules nerveuses partiellement endommag es. La ramification des axones des cellules motrices intactes avec r innervation collat rale des fibres musculaires des unit s motrices d nerv es peut galement jouer un r le. Une r cup ration lente ou l g re peut alors se poursuivre pendant un an ou plus. Le syndrome postpolio est bri vement abord dans Differential Diagnosis of ALS dans Chaps. 38 et 45. Comme indiqu pr c demment, un certain nombre de virus ARN que les infections sont maintenant les principales causes d'un syndrome poliomy litique sporadique. Cinquante-deux cas de ce type ont t enregistr s par les Centers for Disease Control sur une p riode de 4 ans. La plupart d'entre eux ont t caus s par l'un des chovirus et un plus petit nombre par les ent rovirus Coxsackie et les souches 68, 70 et 71. La maladie chovirus laisse peu de paralysie r siduelle, mais les virus Coxsackie, qui ont t tudi s lors de plusieurs pid mies aux tats-Unis, en Bulgarie et en Hongrie, ont eu des effets plus variables. L'ent rovirus 70 provoque une conjonctivite h morragique aigu dans des pid mies limit es et est suivi d'une poliomy lite dans 1 cas sur 10 000. Des pid mies europ ennes d'ent rovirus 71, connue aux tats-Unis comme cause de maladie pieds-mains-bouche et de m ningite aseptique, ont entra n une paralysie de type poliovirus, y compris quelques cas bulbaires mortels (Chumakov et al). Lors d'une r cente pid mie d'ent rovirus 71 Ta wan, Huang et ses associ s ont d crit une enc phalite du tronc c r bral avec myoclonie et atteinte des nerfs cr niens chez une forte proportion de patients. La tendance du virus du Nil occidental provoquer une poliomy lite a d j t mentionn e. Plus r cemment, des closions group es de maladies respiratoires dues l'ent rovirus 68 ont t associ es une maladie semblable la poliomy lite, mais le lien de causalit a t difficile tablir. Des tudes cas-t moins soutiennent une telle association, mais l'isolement viral s'est av r insaisissable. Notre propre exp rience avec cette forme de poliomy lite a consist en plusieurs patients qui ont t r f r s au fil des ans pour des maladies paralysantes que l'on pensait initialement tre le syndrome de Guillain-Barr (Gorson et Ropper). Dans chaque cas, la maladie a d but par de la fi vre et une m ningite aseptique (50 150 lymphocytes/mm3 dans le LCR), suivies de maux de dos et d'une paralysie g n ralis e et relativement sym trique, incluant les muscles oropharyng s dans deux cas et une faiblesse asym trique limit e aux bras chez deux patients. Il n'y a eu aucun changement sensoriel. Un patient souffrait d'une l g re maladie enc phalitique concomitante et est d c d quelques mois plus tard. L' volution des modifications lectromyographiques indiquait que la paralysie tait caus e par une perte de cellules de la corne ant rieure plut t que par une neuropathie motrice ou une radiculopathie purement motrice, mais cette distinction n' tait pas toujours certaine. L'IRM a montr des changements distincts dans la mati re grise du cordon, principalement ventralement (Fig. 32-3). Aucun virus n'a pu tre isol du LCR et les tests s rologiques chez nos patients n'ont pas r ussi impliquer l'un des virus ARN enc phalitiques habituels, y compris le poliovirus. Les patients avaient t immunis s contre les virus de la poliomy lite. L'id e que les infections virales peuvent entra ner des maladies chroniques, en particulier du syst me nerveux, tait entretenue depuis les ann es 1920, mais ce n'est que plusieurs d cennies plus tard qu'elle a t fermement tablie. Ce groupe est identifi par une longue latence entre une infection initiale et la r mergence du virus pour provoquer des effets cliniques et une lente volution une fois les sympt mes d but s. Des preuves indirectes et directes ont soutenu ce point de vue : (1) la d monstration d'une d g n rescence non inflammatoire lentement progressive des neurones nigraux longtemps apr s une attaque d'enc phalite l thargique ; (2) la recherche de corps d'inclusion dans les cas d'enc phalite scl rosante subaigu et chronique ; (3) la d couverte d'une maladie neurologique chronique chez les moutons caus e par un virus ARN conventionnel (visna) c'est en relation avec cette maladie chez les moutons que Sig |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | urdsson et Rida ont utilis pour la premi re fois le terme d'infection virale lente pour d crire de longues p riodes d'incubation pendant lesquelles les animaux semblaient en bonne sant ; et (4) la mise en vidence par microscopie lectronique de particules virales dans les l sions de leucoenc phalopathie multifocale progressive et, plus tard, l'isolement du virus partir des l sions. L'id e que l'apparition tardive d'une faiblesse progressive apr s la poliomy lite ( syndrome postpolio ) pourrait repr senter une infection lente n'a jamais t v rifi e. De nombreuses all gations ont galement t faites au fil des ans pour une cause virale de la scl rose en plaques, de la scl rose lat rale amyotrophique et d'autres maladies d g n ratives, mais les preuves dans tous les cas ont t discutables. Les infections lentes du syst me nerveux caus es par des virus conventionnels comprennent la panenc phalite scl rosante subaigu (virus de la rougeole), la panenc phalite rub ole progressive et la leucoenc phalopathie multifocale progressive (virus JC). Ces maladies, l'exception de la LEMP, sont d cid ment rares. Elles sont caus es par des virus et ne doivent pas tre confondues avec un groupe de maladies neurologiques subaigu s et chroniques qui sont plut t le r sultat de prions, des agents transmissibles enti rement distincts. Celles-ci font l'objet d'une section distincte plus loin dans ce chapitre. Ce trouble, d au virus JC, observ pour la premi re fois cliniquement par Adams en 1952, a t d crit morphologiquement en 1958 par strom et ses coll gues, puis avec un plus grand nombre de mat riaux par Richardson en 1961. Elle se caract rise par des l sions d my linisantes tendues, principalement des h misph res c r braux mais parfois du tronc c r bral et du cervelet, et, rarement, de la moelle pini re. La taille et la gravit des l sions varient consid rablement, allant de foyers microscopiques de d my linisation des zones multifocales massives de destruction de la my line et des axones impliquant de grandes parties d'un h misph re c r bral ou c r belleux. Les anomalies des cellules gliales sont distinctives. De nombreux astrocytes r actifs dans les l sions sont gigantesques et contiennent des noyaux et des figures mitotiques d form s et de forme bizarre, des changements qui ne sont observ s autrement que dans les tumeurs gliales malignes. De plus, la p riph rie des l sions, les noyaux des oligodendrocytes sont fortement largis et contiennent des inclusions anormales. Beaucoup de ces cellules sont d truites, ce qui explique la d my linisation. Les modifications vasculaires sont absentes et les modifications inflammatoires sont pr sentes mais g n ralement insignifiantes, sauf dans un petit nombre de cas int ressants o la reconstitution immunitaire par des m dicaments r troviraux contre le sida permet l' mergence d'une inflammation intense. La LEMP se d veloppe g n ralement chez un patient atteint d'une tumeur, principalement un lymphome et une LMC, ou d'un tat d'immunod ficience. La plupart des cas sont observ s chez des patients s ropositifs chez qui l'incidence de la LEMP approche les 5 %, mais le trouble se produit de plus en plus chez les patients immunod prim s pour diverses raisons, y compris certains des m dicaments puissants pour le traitement de la scl rose en plaques. D'autres associations importantes sont avec la granulomatose non n oplasique, comme la tuberculose ou la sarco dose. Une s rie de l'occurrence int ressante de la LEMP chez le dernier d'entre eux, sarco de, est donn e par Jamilloux et ses coll gues. Des changements de personnalit et une d ficience intellectuelle peuvent introduire le syndrome neurologique, qui volue ensuite sur une p riode de quelques jours quelques semaines. Une ou plusieurs combinaisons d'h mipar sie voluant vers la quadripar sie, des anomalies du champ visuel, la c cit corticale, l'aphasie, l'ataxie, la dysarthrie, la d mence, les tats confusionnels et le coma sont des manifestations. Certains des cas sous notre observation pr sentaient un syndrome c r belleux principalement asym trique. Les crises sont peu fr quentes, ne survenant que dans environ 10% des cas. S'il n'est pas trait , ce qui signifie g n ralement que l'immunosuppression n'est pas am lior e, la mort survient dans les 3 6 mois suivant l'apparition des sympt mes neurologiques et encore plus rapidement chez les patients atteints du VIH, moins qu'un traitement antir troviral ne soit entrepris. l'heure actuelle, la dur e de la maladie est g n ralement beaucoup plus longue. Le LCR est habituellement normal. La TDM et l'IRM localisent les l sions d my linisantes g n ralement non aggravantes sans effet de masse (Fig. 32-4), mais la variabilit de la taille, de la localisation et de la multiplicit rend le diagnostic plus d pendant de l'isolement de l'ADN viral du LCR par PCR et du contexte d'immunosuppression. Jusqu' 15 % ont une l g re augmentation du contraste p riph rique des l sio |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ns. Nos coll gues nous ont indiqu que la PCR du LCR est g n ralement sensible de 74 92 % et de 92 96 % sp cifique, mais moins sensible, soit environ 60 % chez les patients atteints du VIH recevant un traitement antir troviral hautement actif. Un syndrome associ , dans lequel une r ponse inflammatoire fulminante entourant les l sions de la LEMP en relation avec le traitement rapide de l' tat immunosuppresseur sous-jacent (syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire, IRIS) est discut e dans le texte suivant. La suggestion originale de Waksman (cit e par Richardson) selon laquelle la LEMP pourrait tre caus e par une infection virale du SNC chez les patients pr sentant des r ponses immunologiques alt r es s'est av r e correcte. ZuRhein et Chou, dans une tude au microscope lectronique de l sions c r brales chez un patient atteint de LEMP, ont par la suite d montr des r seaux cristallins de particules ressemblant des papovavirus dans les oligodendrocytes porteurs d'inclusions. La caract ristique est l' largissement des oligodendrocytes, certains de forme bizarre, avec des inclusions intranucl aires. Depuis lors, il a t d montr qu'un polyomavirus humain, appel virus JC (initiales du patient, John Cunningham, qui avait la maladie de Hodgkin et dont le virus a t isol l'origine), ou JCV, s'est av r tre l'agent causal. Le JCV est omnipr sent, en juger par la pr sence d'anticorps contre le virus chez environ 70 % de la population adulte normale. On pense qu'il est dormant dans le rein ou la moelle osseuse jusqu' ce qu'un tat immunod prim permette sa r plication active. Le virus a t isol dans l'urine, les lymphocytes sanguins, la moelle osseuse et les reins, mais il n'y a aucune preuve clinique de dommages aux structures extraneurales, l'exception de rares cas de n phropathie. Le r cepteur de surface qui facilite l'entr e virale dans les oligodendrocytes a t caract ris . La situation de la LEMP dans le contexte du traitement immunitaire de la scl rose en plaques a suscit un grand int r t et est examin e au chapitre 35. Des rapports anecdotiques sur l'efficacit de divers m dicaments tels que la cytosine arabinoside, le cidofovir, la mirtazapine, l'interf ron et le topot can n'ont pas t test s ou n'ont pas t maintenus dans des essais de plus grande envergure. Chez les patients atteints du VIH, un traitement agressif utilisant des combinaisons de m dicaments antir troviraux, y compris des inhibiteurs de la prot ase, ralentit la progression de la LEMP et a conduit une r mission dans pr s de la moiti des cas, comme dans la grande s rie rapport e par Antinori et ses coll gues. Plusieurs s ries ont r v l que la maladie survient avec un compte de CD4 inf rieur 200 cellules/ L, le plus souvent avec un compte inf rieur 50/ L et un compte plus lev rend le diagnostic de LEMP peu probable, bien que jusqu' 10% des patients aient des valeurs plus lev es. Une revue de ce sujet, en particulier en ce qui concerne le VIH et la LEMP, se trouve dans l'article de Berger et ses coll gues. Bien qu'il s'agisse d'une ligne directrice, il contient de nombreux documents actuels faisant autorit . Syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS) Un commentaire particulier doit tre fait concernant l'aggravation clinique transitoire mais parfois s v re de la LEMP qui peut survenir lors du traitement initial de l'infection par le VIH par des m dicaments antir troviraux. Ce syndrome a t attribu l' mergence d'une inflammation aigu entourant les l sions d my linisantes la suite d'une reconstitution du syst me immunitaire (syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire ou IRIS qui a t mentionn dans la section sur le traitement du VIH). l'appui de ce m canisme, il y a une floraison parall le des l sions avec une augmentation du gadolinium l'IRM. Un traitement par corticost ro des a t sugg r et on dit qu'il permet la survie et la r mission temporaire de la LEMP, bien que nous ayons vu au moins une exception dramatique. L'utilisation judicieuse de corticost ro des est mise en uvre pour att nuer cette r action. Cette maladie a t d crite pour la premi re fois par Dawson en 1934 sous le nom d' enc phalite corps d'inclusion et largement tudi e par Van Bogaert, qui l'a rebaptis e panenc phalite scl rosante subaigu . Il est maintenant reconnu qu'il est le r sultat d'une infection chronique par le virus de la rougeole. Jamais une maladie courante, la maladie est apparue jusqu' r cemment un taux d'environ 1 cas pour 1 million d'enfants par an et maintenant, avec l'introduction et l'utilisation g n ralis e du vaccin contre la rougeole, elle a pratiquement disparu. Les enfants et les adolescents ont t les plus touch s, la maladie apparaissant rarement au-del de l' ge de 10 ans. En r gle g n rale, il y a des ant c dents de primo-infection par la rougeole un ge tr s pr coce, souvent avant 2 ans, suivis d'une p riode asymptomatique de 6 8 ans. La |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | maladie a volu en plusieurs tapes. Au d but, il y avait une baisse des comp tences l' cole, des acc s de col re et d'autres changements de personnalit , des difficult s avec le langage et une perte d'int r t pour les activit s habituelles. Celles-ci c dent rapidement la place une d t rioration intellectuelle s v re et progressive associ e des convulsions focales ou g n ralis es, une myoclonie g n ralis e, une ataxie et parfois des troubles visuels caus s par une chorior tinite progressive. Au fur et mesure que la maladie progresse, la rigidit , les r flexes hyperactifs, les signes de Babinski, l'absence progressive de r ponse et les signes de dysfonctionnement autonome apparaissent. Au stade final, l'enfant est allong inconscient, pratiquement d cortiqu . L' volution est g n ralement progressive, la mort survenant dans un d lai de 1 3 ans. Une s rie de 39 cas adultes de ce type en Inde avec un ge moyen de 21 ans a t rapport e par Prashanth et ses coll gues, le patient le plus g tant g de 43 ans. Les principales caract ristiques taient similaires bien des gards aux cas d'enfance, sauf que plusieurs pr sentaient des troubles visuels et deux avaient des caract ristiques extrapyramidales, ce qui soul ve la possibilit d'une maladie prions. La myoclonie tait pr sente au d but de la maladie chez 26 patients et s'est d velopp e plus tard dans tous les cas ; Les mouvements ont t d crits comme lents , une caract ristique laquelle il est fait allusion dans d'autres s ries. Dans deux cas survenus chez des femmes enceintes, une vision floue et une faiblesse des membres ont t suivies d'un mutisme akin tique, sans trace de myoclonie ou d'ataxie c r belleuse. N anmoins, la d mence chronique ataxico-myoclonique progressive chez un enfant est si typique qu'un diagnostic au chevet du patient tait g n ralement possible. L'EEG pr sente une anomalie caract ristique constitu e de rafales p riodiques (toutes les 5 8 s) d'ondes haute tension de 2 3/s, suivies d'un sch ma relativement plat. Le LCR contient peu ou pas de cellules, mais la teneur en prot ines est augment e, en particulier la fraction gammaglobuline, et l' lectrophor se sur gel d'agarose r v le des bandes oligoclonales d'IgG. Il a t d montr que ces prot ines repr sentent des anticorps sp cifiques du virus de la rougeole (Mehta et al). Les modifications de l'IRM commencent dans la substance blanche sous-corticale et se propagent la r gion p riventriculaire (Anlar et al). Histologiquement, les l sions impliquent le cortex c r bral et la substance blanche des deux h misph res et du tronc c r bral. Le cervelet est g n ralement pargn . La destruction des cellules nerveuses, la neuronophagie et le brassage p riveineux par les lymphocytes et les cellules mononucl es indiquent la nature virale de l'infection. Dans la substance blanche, il y a une d g n rescence des fibres m dullaires ( la fois la my line et les axones), accompagn e d'un brassard p rivasculaire avec des cellules mononucl es et d'une gliose fibreuse (d'o le terme d'enc phalite scl rosante). Les inclusions osinophiles, la marque histopathologique de la maladie, se trouvent dans le cytoplasme et les noyaux des neurones et des cellules gliales. Des virions, que l'on pense tre des nucl ocapsides de la rougeole, ont t observ s dans les cellules porteuses d'inclusions examin es au microscope lectronique. Comment une infection virale omnipr sente et transitoire chez un jeune enfant apparemment normal permet-elle le d veloppement, de nombreuses ann es plus tard, d'une enc phalite rare est une question de sp culation. Sever croit qu'il y a un retard dans le d veloppement des r ponses immunitaires au cours de l'infection initiale et une r ponse immunitaire inad quate ult rieure qui est incapable d' liminer l'infection supprim e. Le diagnostic diff rentiel de l'EPSS inclut les maladies d mentes de l'enfant et de l'adolescent telles que les maladies de stockage des lipides (voir chap. 36), les maladies prions (Creutzfeldt-Jakob) et les maladies d my linatives de type Schilder (voir Chapitre 35). Dans les cas cliniques pr sum s de PESS, les r sultats de complexes p riodiques dans l'EEG, d'une l vation des bandes gammaglobulines et oligoclonales dans le LCR et de titres lev s d'anticorps contre la rougeole dans le s rum et le LCR sont suffisants pour tablir le diagnostic. Il n'existe aucun traitement efficace. Certains chercheurs ont constat que l'administration d'amantadine et d'inosine pranobex (anciennement inosiplex) entra nait une am lioration et prolongeait la survie, mais ces effets n'ont pas t corrobor s. Alors que la SSPE survient chez des enfants qui taient auparavant normaux, un autre type rare d'enc phalite rougeoleuse a t d crit qui affecte la fois les enfants et les adultes dont les r ponses immunitaires m diation cellulaire sont d fectueuses (Wolinsky et al). Dans ce type, la rougeole ou l'exposition la rougeole pr c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de l'enc phalite de 1 6 mois. Les convulsions (souvent l' pilepsie partielle), les signes neurologiques focaux, la stupeur et le coma sont les principales caract ristiques de la maladie neurologique et entra nent la mort en quelques jours quelques semaines. Le LCR peut tre normal et les taux d'anticorps contre la rougeole n'augmentent pas. Aicardi et ses coll gues ont isol le virus de la rougeole dans le cerveau d'un tel patient. Les l sions sont similaires celles de la SSPE (inclusions osinophiles dans les neurones et les cellules gliales, avec des degr s variables de n crose) sauf que les modifications inflammatoires sont absentes. En un sens, cette enc phalite rougeoleuse subaigu est une infection opportuniste du cerveau chez un patient immunod ficient. L'intervalle relativement court entre l'exposition et l'apparition d'une maladie neurologique, l' volution rapide et l'absence d'anticorps distinguent cette forme d'enc phalite rougeoleuse subaigu de l'ECSS et de l'enc phalomy lite post-rougeoleuse (voir chap. 35). Les d ficits associ s l'infection cong nitale par la rub ole du cerveau ne sont pas progressifs, au moins apr s la deuxi me ou la troisi me ann e de vie. Il existe toutefois des descriptions d'enfants atteints du syndrome de rub ole cong nitale chez qui une d t rioration neurologique progressive s'est produite apr s une p riode stable de 8 19 ans (Townsend et coll. ; Weil et al). En 1978, Wolinsky a d crit 10 cas, dont quelques-uns taient apparemment li s la rub ole acquise plut t qu' la rub ole cong nitale. Depuis, ce syndrome progressif d'apparition tardive semble avoir disparu, aucun nouveau cas d finitif n'ayant t signal au cours des 30 derni res ann es, mais il n'en reste pas moins un int r t biologique. Le syndrome clinique tait assez uniforme. Sur fond de caract ristiques de la rub ole cong nitale, une d cennie plus tard, il s'est produit une d t rioration du comportement et des r sultats scolaires, souvent associ e des convulsions, et, peu de temps apr s, une alt ration progressive de la fonction mentale (d mence). La maladresse de la d marche tait un sympt me pr coce, suivi d'une ataxie franche de la marche puis des membres. Une spasticit et d'autres signes du tractus corticospinal, une dysarthrie et une dysphagie s'ensuivent. Enc phalite l thargique (maladie de von Economo, maladie du sommeil) Bien que des exemples d'enc phalite ophtalmopl gique somnolente pars ment la litt rature m dicale ancienne (par exemple, nona, f bre lethargica, Schlafkrankheit), c'est la suite de la pand mie de grippe de la Premi re Guerre mondiale que cette maladie est apparue de mani re pro minente et a continu r appara tre pendant environ 10 ans. L'agent viral n'a jamais t identifi , mais les caract ristiques cliniques et pathologiques taient typiques d'une infection virale. N anmoins, des tests r cents sur du mat riel c r bral archiv n'ont pas r v l d'ARN grippal, de sorte que l'enc phalite l thargique peut tre consid r e comme une maladie virale pr sum e. Une autre vision d'une pathogen se immunitaire est pr sent e ci-dessous. L'importance de l'enc phalite l thargique est li e ses syndromes cliniques uniques et ses s quelles, ainsi qu' sa place en tant que premi re infection virale lente reconnue (ironiquement, sans identification de l'agent) du syst me nerveux chez l'homme. Les sympt mes uniques taient l'ophtalmopl gie et la somnolence prononc e, d'o le nom de la maladie. Certains patients taient trop actifs, et un troisi me groupe pr sentait un trouble du mouvement sous la forme d'une bradykin sie, d'une catalepsie, d'un mutisme, d'une chor e ou d'une myoclonie. Une pl ocytose lympho de a t observ e dans le liquide c phalo-rachidien de la moiti des patients, ainsi qu'une l vation variable de la teneur en prot ines du LCR. Plus de 20 % des victimes sont mortes en quelques semaines, et de nombreux survivants se sont retrouv s avec des degr s divers de d ficience mentale. Cependant, la caract ristique la plus extraordinaire a t l'apparition d'un syndrome parkinsonien, apr s un intervalle de quelques semaines ou mois (parfois des ann es), chez une forte proportion de survivants. La myoclonie, la dystonie, les crises oculogyriques (Chap. 13) et autres spasmes musculaires, la boulimie, l'ob sit , l'inversion du rythme de sommeil et, chez les enfants, un changement de personnalit avec un comportement compulsif ( pulsion organique ) taient d'autres s quelles p nibles. Ce n'est pas la seule forme d'enc phalite connue pour provoquer un syndrome extrapyramidal retard de ce type (un syndrome similaire mais pas identique avec une latence beaucoup plus courte peut suivre l'enc phalite japonaise B et d'autres enc phalite arbovirale). La pathologie tait typique d'une infection virale, localis e principalement au m senc phale, au sous-thalamus et l'hypothalamus. Chez les patients d c d s des ann es plus tard du syndrome de Parkinson, les principaux r |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sultats taient la d pigmentation de la substance noire et du locus ceruleus en raison de la destruction des cellules nerveuses. Des modifications neurofibrillaires dans les cellules nerveuses survivantes de la substance noire et des noyaux oculomoteurs et adjacents ont galement t d crites, indiscernables de celles de la paralysie supranucl aire progressive. Les corps de Lewy n'ont pas t observ s, contrairement la maladie de Parkinson idiopathique, o ils sont constamment pr sents. Seuls quelques nouveaux cas de type postenc phalique ont t observ s chez les tats-Unis et Europe occidentale depuis 1930. Le plus souvent, l'heure actuelle, un syndrome extrapyramidal post-infectieux est suppos ment le r sultat d'auto-anticorps circulants. Bien qu'il ne s'agisse pas n cessairement d'une origine virale, c'est l'endroit appropri pour r sumer les conclusions de Dale et de ses coll gues, qui ont tudi le probl me avec soin et pr sent 20 cas remarquablement similaires ceux d crits par von Economo. La moiti de leurs patients avaient une pharyngite ant rieure suivie d'une somnolence ou d'une insomnie pathologique, d'un parkinsonisme, de dyskin sies et de sympt mes psychiatriques. Beaucoup avaient des bandes oligoclonales dans le liquide c phalo-rachidien et certains avaient des changements l'IRM dans les ganglions de la base. Leur d couverte singuli re tait que 95% avaient des auto-anticorps s riques contre les antig nes neuraux des ganglions de la base (les deux tiers avaient galement des anticorps contre l'anti-streptolysine O). L'examen pathologique dans un cas a montr une inflammation p rivasculaire. Ainsi, l'id e de longue date selon laquelle cette forme d'enc phalite tait, et est, une maladie virale pourrait tre remise en question. Les cas sporadiques, tels que les quatre signal s par Howard et Lees, peuvent tre des exemples de cette maladie, mais il n'y a aucun moyen de prouver leur identit . Dale et ses coll gues commentent que von Economo et ses contemporains doutaient en fait qu'il y ait un lien avec la grippe. Cette cat gorie d'infections comprend un quatuor de maladies humaines : la maladie de Creutzfeldt-Jakob (et une variante qui infecte les vaches et peut tre rarement transmise l'homme), le syndrome de Gerstmann-Str ussler-Scheinker, le kuru et l'insomnie familiale mortelle. Bien que ce groupe de maladies ait t inclus dans le chapitre sur les virus qui affectent le syst me nerveux, il est vident depuis un certain temps que la cause de ces maladies n'est ni un virus ni un viro de (acide nucl ique seul, sans structure de capside). La nature transmissible, ou infectieuse , des prions a t d couverte par Gibbs et Gadjusek dans les tribus Fore de Nouvelle-Guin e, qui pratiquaient le cannibalisme rituel et mangeaient le cerveau des d funts. La maladie qui en a r sult , le kuru, est d crite plus loin, mais le point important est que les ouvri res susmentionn es ont pu transmettre la maladie aux chimpanz s apr s une longue p riode de latence de plusieurs ann es. On attribue Prusiner la poursuite obstin e de ce probl me, pour lequel il a re u le prix Nobel. He (1993, 1994, 2001) a pr sent des preuves que l'agent pathog ne transmissible est une particule infectieuse prot ique d pourvue d'acide nucl ique, r siste l'action des enzymes qui d truisent l'ARN et l'ADN ne parvient pas produire une r ponse immunitaire, et l' lectronique n'a pas la structure d'un virus au microscope. Pour distinguer cet agent pathog ne des virus et des viro des, Prusiner a introduit le terme prion . La m me prot ine prion (PrP) est normalement cod e par un g ne sur le bras court du chromosome 20 chez l'homme. La d couverte de mutations dans les g nes PrP de patients atteints de la maladie familiale de Creutzfeldt-Jakob et du syndrome de Gerstmann-Str ussler-Scheinker (d crite dans le texte suivant) atteste du fait que les maladies prions peuvent tre la fois g n tiques et infectieuses. C'est une autre fa on dont les prions sont uniques parmi tous les agents pathog nes. Il est maintenant possible de d tecter des types h r ditaires de maladies prions au cours de la vie, en utilisant l'ADN extrait des leucocytes. La fa on dont les prions apparaissent dans les formes sporadiques d'enc phalopathie spongiforme n'est pas enti rement comprise. La conversion de la prot ine cellulaire normale en forme infectieuse implique un changement conformationnel de la structure de la prot ine, comme d crit dans la revue de Prusiner en 2001. Fait remarquable, comme nous le verrons ci-dessous, la th orie actuelle soutient qu'une prot ine prion anormalement repli e peut servir de mod le pour la conversion de la PrP normale en PrPsc (cette derni re d signant le prion de la tremblante ; voir Pathogen se). Une description des maladies prions humaines est donn e ici, la plus importante tant de loin la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Ces termes font r f rence une maladie c r brale distincte dans laquelle une d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mence profonde et rapidement ou subaigu ment progressive est associ e des secousses myocloniques diffuses et une vari t d'autres anomalies neurologiques, principalement visuelles ou c r belleuses. Les principaux changements neuropathologiques se trouvent dans les cortex c r bral et c r belleux, et les caract ristiques remarquables sont une perte neuronale g n ralis e et une gliose accompagn e d'une vacuolisation ou d'un tat spongieux frappant des r gions touch es, d'o la d signation, plus fr quemment utilis e dans le pass , d'enc phalopathie spongiforme subaigu (ESS). Le terme largement utilis de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) n'est peut- tre pas un ponyme tout fait appropri , car il est tr s peu probable que le patient d crit par Creutzfeldt et au moins trois des cinq patients d crits par Jakob n'aient pas eu la m me maladie que celle que nous reconnaissons aujourd'hui comme l'enc phalopathie spongiforme subaigu . Cependant, des d cennies d'utilisation le rendent pratiquement impossible d placer. L'un des aspects les plus int ressants du d veloppement du concept de prion a t l'hypoth se selon laquelle de nombreuses conditions, la plupart dans la cat gorie des maladies neurologiques d g n ratives et caract ris es par l'accumulation de prot ines sp cifiques telles que l'amylo de, la tau, la synucl ine et l'ubiquitine, peuvent avoir un m canisme similaire dans le changement conformationnel s quentiel et contigu dans l'agr gation des prot ines. La maladie appara t dans toutes les r gions du monde et en toutes saisons, avec une incidence annuelle de 1 2 cas par million d'habitants. L'incidence est plus lev e chez les Isra liens d'origine libyenne, chez les immigrants en France en provenance d'Afrique du Nord et peut- tre en Slovaquie. L'incidence de l'enc phalopathie spongiforme est un peu plus lev e dans les zones urbaines que dans les zones rurales, mais on n'a pas observ de regroupement temporel ou spatial coh rent des cas, du moins aux tats-Unis. Une petite proportion de toutes les s ries est familiale, variant de 5 % rapport s par Cathala et associ s 15 % des 1 435 cas analys s par Masters et ses coll gues (1979). L'apparition de cas familiaux qui ne sont pas dans le m me m nage peut indiquer une susceptibilit g n tique l'infection. Un petit nombre de cas conjugaux ont galement t rapport s, ce qui sugg re la possibilit d'une exposition commune. Cependant, le seul m canisme clairement d montr de propagation du type habituel de MCJ est iatrog ne, puisqu'il s'est produit dans quelques cas apr s la transplantation de corn es ou de greffes durales d'individus infect s, apr s l'implantation d' lectroenc phalogrammes de profondeur infect s et apr s l'injection d'hormone de croissance humaine ou de gonadotrophines pr par es partir de sources cadav riques regroup es (voir Gibbs et al., 1985). On sait qu'au moins un neurochirurgien a contract la maladie. La d couverte par Zanusso et ses coll gues de la prot ine prion infectieuse dans la muqueuse nasale des neuf patients tudi s avec la maladie sporadique est int ressante. Cela sugg re une voie d'entr e dans le syst me nerveux du prion aberrant ainsi qu'un test diagnostique potentiel. Les amygdales des patients atteints d'une variante de la MCJ peuvent galement pr senter une immunocoloration pour les prions (voir Hill et al). L'attention a t attir e sur une pid mie de maladie prions chez les vaches dans les les britanniques (maladie de la vache folle, enc phalopathie spongiforme bovine, ESB). Ailleurs, on a constat que des vaches taient infect es de mani re sporadique. La mini- pid mie a commenc en 1986, avec une transmission pr sum e de la maladie 24 humains. Ces patients taient plus jeunes ( ge moyen d'apparition 27 ans) que ceux atteints de la MCJ typique ( ge moyen d'apparition 65 ans) et pr sentaient des sympt mes psychiatriques et sensoriels comme premier signe de maladie ; ils n'ont pas pr sent les r sultats habituels de l'EEG, m me lorsque la maladie a progress vers ses derniers stades (Will et al). C'est ce qu'on a appel la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) . L'une des raisons d'inclure une longue explication de cette maladie est la possibilit que des cas apparaissent dans les ann es venir. Il a t d montr que la souche prion chez les patients atteints est identique celle des bovins atteints et diff rente de l'agent prion qui cause la MCJ sporadique. Le mode de transmission, pr sum tre l'ingestion de viande infect e, rappelle la propagation du kuru en Nouvelle-Guin e par l'ingestion c r monielle de tissu c r bral d'individus infect s qui a ouvert l' re de la compr hension de la maladie prions. L'enc phalopathie prions (spongiforme) de tous types est maintenant fermement associ e la conversion d'une prot ine cellulaire normale, PrPc, en une isoforme anormale, PrPsc. La transformation implique un changement dans la conformation physique de la prot ine dans |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | laquelle sa proportion h lico dale diminue et la proportion de la feuille pliss e b augmente (voir les critiques de Prusiner). La compr hension actuelle est que l' infectivit des prions et leur propagation dans le tissu c r bral r sultent de la susceptibilit de la PrP native modifier sa forme la suite d'une contigu t physique la prot ine anormale, une maladie dite conformationnelle. Les prions modifi s par la conformation ont tendance s'agr ger, ce qui peut tre le mode de destruction cellulaire qui conduit la maladie neuronale. En revanche, on pense que les cas familiaux de maladie prions sont le r sultat de l'une des nombreuses aberrations g n tiques r sidant dans la r gion qui codent pour la PrPc. Au fur et mesure que les isoformes des prions l'origine de la maladie sporadique ont t caract ris es, les profils cliniques sont apparus comme plus ou moins typiques de certaines configurations prot iques et de leurs g notypes sous-jacents. Le syst me de classification principal est bas sur : (a) la variante au codon 129 de la prot ine prion, qui est caract ris e par la m thionine (M) ou la valine (V) et (b) laquelle de deux propri t s physicochimiques (appel es types 1 ou 2) bas e sur le fragment r sultant du clivage de la prot ase ; voir Parchi et al. Les variantes les plus courantes dans la plupart des tudes ont t MM et la moins courante, VV, et le type 1 est plus fr quent que le type 2 ; MM1 et MV1 sont les types les plus courants dans l'ensemble, pr sents dans environ les deux tiers des cas sporadiques. Cependant, la classification est compliqu e par le fait que certains chantillons de cerveau pr sentent plus d'un type de prot ine. Bien que plusieurs tudes soient contradictoires sur ces points, un profil EEG typique tait plus fr quent dans les cas de type 1 avec au moins une m thionine, tandis que les cas MV2 taient plus susceptibles de pr senter des modifications de l'IRM (voir Diagnostic de laboratoire). Certaines tudes ont sugg r que le sous-type MV2, qui repr sentait une petite proportion des cas, tait susceptible de pr senter une ataxie, des changements psychiatriques, une absence d'ondes nettes positives l'EEG et une dur e prolong e de la maladie, mais aucune de ces distinctions n'a t absolue. Il y a galement eu une controverse concernant la relation entre le g notype et la sensibilit des tests de diagnostic discut s ci-dessous. Les d tails de ces associations pr sum es peuvent tre trouv s dans une tude internationale approfondie de 2 541 cas pathologiquement confirm s de MCJ rapport s par Collins et ses coll gues. L'enc phalopathie prions est dans la plupart des cas une maladie qui survient spontan ment la fin de l' ge moyen, bien qu'elle survienne chez les jeunes adultes. Les sexes sont touch s de la m me mani re. Dans la grande s rie de cas pathologiquement v rifi s rapport s par Brown et ses coll gues, des sympt mes prodromiques comprenant de la fatigue, de la d pression, une perte de poids et des troubles du sommeil et de l'app tit durant plusieurs semaines ont t observ s chez environ un tiers des patients. Les premiers stades de la maladie neurologique sont caract ris s par une grande vari t de manifestations cliniques, mais les plus fr quentes sont des changements de comportement, de r ponse motionnelle et de fonction intellectuelle, souvent suivis d'ataxie et d'anomalies de la vision, telles que des distorsions de la forme et de l'alignement des objets ou une alt ration de l'acuit visuelle. En r gle g n rale, la phase pr coce de la maladie est domin e par des sympt mes de confusion, avec des hallucinations, des d lires et de l'agitation. Dans d'autres cas, une ataxie c r belleuse (variante Brownell-Oppenheimer) ou des troubles visuels (variante Heidenhain) pr c dent les modifications mentales et peuvent tre les caract ristiques les plus importantes pendant plusieurs mois. Les maux de t te, les vertiges et les sympt mes sensoriels sont des plaintes chez certains patients, mais sont rapidement obscurcis par la d mence et le mutisme. En r gle g n rale, la maladie progresse rapidement, de sorte qu'une d t rioration vidente est observ e de semaine en semaine et m me de jour en jour. T t ou tard, dans presque tous les cas, des contractions myocloniques de divers groupes musculaires apparaissent, peut- tre unilat ralement au d but, mais se g n ralisant par la suite. Ou, rarement, la myoclonie peut ne pas appara tre pendant des semaines ou des mois apr s les changements mentaux initiaux. Chez quelques patients, une r ponse de sursaut, qui peut tre d clench e pendant une br ve p riode de temps, est la seule manifestation de la myoclonie. En g n ral, les secousses myocloniques sont voquables par des stimuli sensoriels soudains de toutes sortes, une r ponse de sursaut (au bruit, la lumi re vive, au toucher) mais elles se produisent aussi spontan ment. Les contractions des doigts individuels sont typiques, mais il convient de souligner que |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | les convulsions bien form es ne sont pas une composante de la maladie. Ces changements c dent progressivement la place un tat de muette, de stupeur et de coma, mais les contractions myocloniques peuvent continuer jusqu' la fin. Des signes de d g n rescence des voies pyramidales ou des cellules de la corne ant rieure, des paralysies de convergence et de regard vers le haut, et des signes extrapyramidaux apparaissent chez un petit nombre de patients mesure que la maladie progresse. Le diagnostic clinique au cours de la vie repose principalement sur la reconnaissance de l'un des groupes de caract ristiques cliniques typiques, en particulier le taux particulier de progression rapide de la d mence beaucoup plus rapide que celui des maladies d g n ratives courantes associ une myoclonie sensible aux stimuli et aux modifications caract ristiques de l'IRM et de l'EEG qui se produisent chez la plupart des patients (voir ci-dessous). La maladie est invariablement mortelle, g n ralement en quelques mois et presque toujours moins d'un an apr s le d but. Chez environ 10 % des patients, la maladie commence par une soudainet presque semblable celle d'un accident vasculaire c r bral et suit son cours rapidement, en quelques semaines. l'autre extr me, un petit nombre de patients auraient surv cu de 2 10 ans, mais ces rapports doivent tre accept s avec prudence ; dans certains d'entre eux, la maladie semble s' tre superpos e la maladie d'Alzheimer ou de Parkinson ou une autre maladie chronique ant rieure la maladie prions. Les tests de routine du LCR et d'autres tests de laboratoire sont normaux des r sultats utiles en ce sens qu'ils excluent un certain nombre de causes inflammatoires chroniques de d mence telles que la neurosyphilis. Chez la plupart des patients, le profil EEG est distinctif, passant au cours de la maladie d'un ralentissement diffus et non sp cifique un st r otype de complexes haute tension lente (1 2 Hz) et ondes aigu s sur un fond de plus en plus lent et basse tension (voir Fig. 2-5G). Les ondes aigu s haute tension, qui donnent l'apparence de la p riodicit (on les a appel es pseudop riodiques), sont synchrones avec la myoclonie, mais peuvent persister en son absence. L'IRM du cerveau a maintenant t appr ci e pour montrer l'hyperintensit des noyaux lenticulaires sur des images pond r es en T2 et en diffusion dans les ganglions de la base et le cortex lorsque la maladie est compl tement tablie (Fig. 32-5). De longs segments contigus du cortex, ainsi que diverses parties des ganglions de la base, pr sentent ces alt rations dans un sch ma qui est caract ristique et ne peut tre confondu qu'avec l'apparition d'une anoxie c r brale diffuse. Selon Shiga et ses coll gues, ces changements se produisent dans 90% des cas (cortex plus souvent que les noyaux caud s ou lenticulaires et parfois les deux), ce qui en fait potentiellement le test le plus sensible pour la maladie, mais la proportion a t plus faible chez nos patients. Pour compliquer l'interpr tation des r sultats de l'IRM dans cette maladie, des rapports du Japon ont fait tat de l sions tendues de la substance blanche dans plusieurs cas prouv s par l'autopsie (Matsusue et al). Il existe des tests de laboratoire de confirmation utiles, mais ils ne sont pas toujours n cessaires. Hsich et ses coll gues ont d crit la d couverte par immunodosage de fragments peptidiques de prot ines c r brales normales, appel s 14-3-3 . Ce test a t utile pour s parer la MCJ d'autres maladies d mentes chroniques non inflammatoires, mais il a parfois t d cevant, donnant des r sultats la fois faussement positifs et faussement n gatifs. Une publication sommaire a indiqu une sensibilit globale de 92 % partir des rapports regroup s et une sp cificit de 80 % (rapport du Comit de d veloppement des lignes directrices de l'American Academy of Neurology). Le test 14-3-3 a t supplant par le RT-QuIC (real-time quaking induced conversion), qui est une technique d'amplification prot ique bas e sur l'ensemencement par la prot ine prion recombinante (voir McGuire et al). Il peut tre utilis dans le LCR, les brossages de la muqueuse nasale (voir Orru et al) ou d'autres tissus. Des prions ont t d tect s dans l'urine de patients atteints d'une variante de la MCJ (voir Moda et al). Le Centre national de surveillance de la pathologie des maladies prions, qui a t cr l'Universit Case Western Reserve, est disponible pour aider les cliniciens en effectuant, gratuitement, une vari t de tests de diagnostic sp cifiques (accessibles par http://www.cjdsurveillance.com). Pathologie La maladie affecte principalement les cortex c r bral et c r belleux, g n ralement de mani re diffuse, bien que dans certains cas les r gions occipitopari tales soient presque exclusivement concern es, comme dans celles d crites par Heidenhain. Dans d'autres, comme les cas de Brownell et d'Oppenheimer auxquels il a t fait allusion plus haut, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | le cervelet a t le plus largement touch , avec une ataxie pr coce et pro minente. La d g n rescence et la disparition des cellules nerveuses sont associ es une prolif ration astrogliale tendue ; Des tudes ultrastructurales ont montr que les vacuoles microscopiques, qui donnent au tissu son aspect spongieux typique, sont situ es dans les processus cytoplasmiques des cellules gliales et les dendrites des cellules nerveuses. La perte en particulier de certains neurones inhibiteurs dans les noyaux r ticulaires thalamiques semble correspondre la pr sence de myoclonies et d'ondes vives positives dans l'EEG selon Tschampa et ses coll gues. Malgr le fait que la maladie soit caus e par un agent transmissible, les l sions ne montrent aucun signe de r action inflammatoire et aucune particule virale n'est observ e. Le diagnostic de la plupart des cas ne pr sente aucune difficult si l'on reconna t la rapidit de progression et la myoclonie. Il n'est pas rare, cependant, que nous ayons t surpris par un cas typique qui s'av re tre une autre maladie. L'intoxication au lithium, l'enc phalopathie de Hashimoto (comme soulign par Seipelt et ses coll gues qui ont trouv un certain nombre de ces cas dans une enqu te pid miologique sur l'ESS ; Chap. 39), la maladie de Whipple (voir chap. 31), le lymphome intravasculaire et la m ningite carcinomatique, tous caract ris s par une myoclonie et une d mence, peuvent imiter la MCJ dans les premi res semaines de la maladie. l'inverse, les changements mentaux pr coces de l'ESS peuvent tre interpr t s tort comme une r action motionnelle atypique ou inhabituellement intense, comme l'une des principales psychoses, comme une forme inhabituelle de la maladie d'Alzheimer avec myoclonie, d g n rescence corticobasale (voir chap. 38) ou comme une maladie corps de Lewy. Malgr la d signation de la MCJ comme une d mence progressive, les similitudes avec la maladie d'Alzheimer, m me en d veloppement rapide, sont superficielles. De plus, le diagnostic peut tre difficile chez les patients qui pr sentent des tourdissements, des troubles de la marche, une diplopie ou des troubles visuels jusqu' ce que le tableau clinique en volution rapide clarifie le probl me. La panenc phalite scl rosante subaigu (voir plus haut dans ce chapitre) dans sa forme pleinement d velopp e peut ressembler la MCJ, mais la premi re est principalement une maladie de l'enfant ou du jeune adulte, et le LCR pr sente une l vation des gammaglobulines (IgG), tandis que la seconde est essentiellement une maladie d' ge moyen et de la p riode pr s nile et le LCR est normal. L'enc phalite limbique-tronc c r bral-c r belleux chez les patients atteints d'une tumeur occulte et la d mence li e au VIH (discut e pr c demment) figurent galement dans le diagnostic diff rentiel. La lipidose c r brale chez les enfants ou les jeunes adultes peut entra ner une combinaison similaire de myoclonie et de d mence, mais l' volution clinique dans de tels cas est extr mement chronique et il existe des modifications r tiniennes qui ne se produisent pas dans l'enc phalopathie spongiforme. Des convulsions bien form es devraient attirer l'attention sur un autre diagnostic. Prise en charge Aucun traitement sp cifique n'est connu. Les agents antiviraux se sont r v l s inefficaces. Compte tenu de la transmissibilit de la maladie de l'homme aux primates et de la maladie iatrog nique d'une personne l'autre avec des mat riaux infect s, certaines pr cautions doivent tre prises dans les soins m dicaux et la manipulation des mat riaux provenant de patients atteints. Il n'est pas n cessaire de trouver des chambres d'isolement sp ciales, et les familles des patients touch s et le personnel infirmier peuvent tre rassur s sur le fait qu'un contact occasionnel ne pr sente aucun risque. Les perforations et les coupures d'aiguilles ne sont pas consid r es comme pr sentant un risque, mais une certaine incertitude demeure. L'agent transmissible r siste l' bullition, au traitement au formol et l'alcool et aux rayons ultraviolets, mais peut tre inactiv par autoclave 132 C (269,6 F) 15 lb/po2 pendant 1 h ou par immersion pendant 1 h dans de l'hypochlorite de sodium 5 % (eau de Javel). Les travailleurs expos s des mat riaux infect s (bouchers, travailleurs d'abattoir, travailleurs de la sant ) doivent se laver soigneusement avec du savon ordinaire. Les aiguilles, la verrerie, les lectrodes d'aiguille et les autres instruments doivent tre manipul s avec le plus grand soin et immerg s dans des d sinfectants appropri s, puis autoclav s ou incin r s. La r alisation d'une biopsie c r brale ou d'une autopsie n cessite le suivi d'un ensemble de pr cautions particuli res, comme l'a soulign Brown, mais cette intervention chirurgicale n'est pas n cessaire car davantage d'outils de diagnostic sont devenus disponibles. De toute vidence, de tels patients ou d'autres personnes connues pour avoir t d ments ne devraient pas tre des d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | onneurs d'organes ou de corn es pour la transplantation ou de sang pour la transfusion. Il s'agit d'une maladie rare, fortement familiale, h r ditaire sur le mode autosomique dominant. Elle commence insidieusement dans la quarantaine et suit une volution chronique (dur e moyenne de 5 ans). Les principales caract ristiques sont l'ataxie c r belleuse progressive, les signes corticospinaux, la dysarthrie et le nystagmus. La d mence est souvent associ e, mais elle est relativement b nigne. Les dysesth sies et la faiblesse proximale des jambes ont t soulign es comme une caract ristique pr coce par Arata et ses coll gues. Leur rapport peut tre consult pour obtenir des d tails sur 11 cas bien tudi s. L'IRM est g n ralement normale ; Avec la progression, on retrouve une atrophie g n ralis e. Il y a des changements spongiformes caract ristiques dans le tissu c r bral, comme dans la MCJ. Le tissu c r bral de patients atteints de cette maladie, lorsqu'il est inocul des chimpanz s, a produit une enc phalopathie spongiforme (Masters et al, 1981). Des tudes de g n tique mol culaire des membres de la famille touch s mettent en vidence une mutation du g ne de la prot ine prion. Ce syndrome doit tre consid r comme un petit sous-ensemble familial de SSE, de type lentement progressif. Il s'agit d'une autre maladie rare et g n ralement familiale dans le groupe de l'enc phalopathie spongiforme. Elle se caract rise par une insomnie r fractaire, une hyperactivit sympathique et une d mence, conduisant la mort en 7 15 mois (voir aussi Chap. 18). Les changements pathologiques, consistant en une perte neuronale et une gliose, se trouvent principalement dans les noyaux thalamiques m diaux. Des tudes portant sur quelques familles ont montr qu'une mutation du g ne de la prot ine prion et du mat riel c r bral contenait une forme r sistante la prot ase du g ne qui est caract ris e par une mutation du g ne du prion au codon 178 en conjonction avec la pr sence de m thionine au codon 129 sur le chromosome 20, cette derni re tant une caract ristique de la MCJ sporadique. La transmission de la maladie par l'inoculation de mat riel c r bral infect n'a pas t r alis e (Medori et al). Il existe galement une forme sporadique rare de cette maladie et la configuration de l'alt ration du prion est diff rente de la vari t familiale. Cette maladie est pr sente exclusivement parmi le groupe linguistique des autochtones des hauts plateaux de Nouvelle-Guin e et est incluse ici en raison de son int r t historique en tant que premi re infection lente caus e par un agent transmissible non conventionnel tre document e chez l'homme. Elle tait connue sous le nom de maladie du rire en raison des clats de rire pathologiques qu'elle provoquait chez les personnes touch es. Cliniquement, la maladie prend la forme d'une ataxie c r belleuse af brile et progressive, avec des anomalies des mouvements extraoculaires, une faiblesse voluant vers l'immobilit , une incontinence aux stades tardifs et la mort dans les 3 6 mois suivant l'apparition. certains gards, il est similaire la variante ataxique (Brownell-Oppenheimer) de la MCJ. Les remarquables similitudes pid miologiques et pathologiques entre le kuru et la tremblante chez les moutons ont t soulign es en 1959 par Hadlow, qui a sugg r qu'il pourrait tre possible de transmettre le kuru des primates sous-humains. C'est ce qu'ont accompli Gajdusek et ses coll gues en 1966. L'inoculation de chimpanz s avec du mat riel c r bral provenant d'humains affect s a produit un syndrome de type Kuru chez les chimpanz s apr s une latence de 18 36 mois. Depuis lors, la maladie a t transmise d'un chimpanz un autre et d'autres primates en utilisant la fois des tissus neuraux et non neuraux. Histologiquement, il y a une perte non inflammatoire de neurones et un changement spongiforme dans tout le cerveau, mais principalement dans le cortex c r belleux, avec une prolif ration astrogliale et des plaques stellaires p riodiques de Schiff positif l'acide de Schiff de type amylo de ( plaques kuru ). Cependant, l'agent transmissible n'a pas t visualis . Le kuru a progressivement disparu en raison de l'arr t du cannibalisme rituel par lequel la maladie avait t transmise. Dans ce rituel, des tissus c r braux infect s taient ing r s et frott s sur le corps des proches de la victime (femmes et jeunes enfants des deux sexes), permettant l'absorption de l'agent infectieux par les conjonctives, les muqueuses et les abrasions de la peau. Adams H, Miller D : Enc phalite herp s simplex : une analyse clinique et pathologique de vingt-deux cas. Postgrad Med J 49:393, 1973. Aicardi J, Gouthieres F, Arsenio-Nunes HL, Lebon P : Enc phalite aigu de la rougeole chez les enfants immunod prim s. P diatrie 55:232, 1977. Anderson NE, Willoughby EW : M ningite chronique sans maladie pr disposante - un examen de 83 cas. Q J Med 63:283, 1987. Anderson NE, Willoughby EW, Synek BK : Biop |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | Les accidents vasculaires c r braux sont g n ralement class s comme isch miques ou h morragiques. L'AVC isch mique est d l'occlusion d'un vaisseau sanguin c r bral et provoque un infarctus c r bral. La connaissance des syndromes d'AVC, des signes et sympt mes qui correspondent la r gion du cerveau qui est aliment e par chaque vaisseau, permet un certain degr de pr cision dans la d termination du vaisseau particulier qui est occlus et de l' volution temporelle du syndrome, la cause sous-jacente de l'occlusion vasculaire peut tre d duite. Les accidents vasculaires c r braux isch miques sont class s en fonction de la cause sous-jacente de l'occlusion vasculaire. L'un des trois processus principaux est g n ralement l' uvre : (i) l'ath roscl rose avec thrombose superpos e affectant les gros vaisseaux sanguins c r braux ou extrac r braux, (ii) l'embolie c r brale et (iii) l'occlusion des petits vaisseaux c r braux dans le parenchyme du cerveau. Il existe de nombreux autres processus pathologiques qui conduisent des l sions c r brales isch miques, pas tous associ s l'occlusion des vaisseaux c r braux, y compris la dissection art rielle, les affections inflammatoires telles que la vascularite, la thrombose des veines c r brales et des sinus duraux, la thrombose in situ des gros ou petits vaisseaux c r braux en raison d'affections hypercoagulables, le vasospasme de plusieurs m canismes, les types inhabituels de mat riaux emboliques tels que la graisse, tumeur, le cholest rol et plusieurs maladies uniques qui impliquent le syst me vasculaire c r bral (voir plus loin). L'accident isch mique transitoire (AIT), un d ficit neurologique temporaire caus par une maladie c r brovasculaire qui ne laisse aucune trace clinique ou d'imagerie, est troitement li aux accidents vasculaires c r braux. Les causes de l'AVC sont si nombreuses que l' num ration donn e dans le tableau 33-1 n'offre qu'un guide pour le reste de ce chapitre. La connaissance des principales causes d'AVC par poque de l' ge, en particulier chez l'enfant et les jeunes adultes, un sujet abord dans une section ult rieure et r sum dans le tableau 33-2, est tout aussi utile. La deuxi me grande cat gorie comprend l'h morragie, qui se produit soit dans la substance du cerveau, appel e h morragie intrac r brale ; ou sang contenu dans les espaces sous-arachno diens, appel h morragie sous-arachno dienne. Les causes de la premi re cat gorie sont nombreuses et comprennent l'hypertension chronique, les coagulopathies qui surviennent de mani re endog ne ou cause de m dicaments anticoagulants, les malformations vasculaires du cerveau, les traumatismes cr niens et les h morragies qui se produisent dans la zone d'un accident vasculaire c r bral isch mique. L'h morragie sous-arachno dienne a moins de causes fondamentales, la plus fr quente tant la rupture d'un an vrisme d veloppemental provenant des vaisseaux du cercle de Willis, mais comprend galement des traumatismes c r braux et des malformations art rioveineuses, et des processus plus rares. Il y a toutes les gradations de gravit , mais dans toutes les formes d'AVC, la caract ristique essentielle est la brusquerie avec laquelle le d ficit neurologique se d veloppe g n ralement une question de secondes qui marque le trouble comme vasculaire. Dans sa forme la plus s v re, le patient victime d'un AVC devient h mipl gique, voire comateux, un v nement si dramatique qu'on lui avait, dans le pass , donn des d signations vives : apoplexie, accident vasculaire c r bral (AVC) ou choc (familier). Cependant, l'AVC est le terme pr f r . Dans sa forme la plus b nigne, un accident vasculaire c r bral peut consister en un trouble neurologique banal et transitoire insuffisant pour que le patient puisse m me consulter un m decin. Le plus souvent, il existe un d ficit neurologique facilement identifiable. L'occlusion vasculaire, la cause sous-jacente fondamentale de l'accident vasculaire c r bral isch mique, peut provenir de particules emboliques provenant du syst me cardiovasculaire loign es de la r gion de l'AVC, ou thrombotique, dans laquelle un caillot se forme dans un vaisseau proximit de la zone de l'infarctus. La plupart des accidents vasculaires c r braux emboliques surviennent soudainement et le d ficit atteint son apog e presque imm diatement. Les accidents vasculaires c r braux thrombotiques ont tendance voluer un peu plus lentement sur une p riode de quelques minutes ou heures et parfois de plusieurs jours ; Dans ce dernier cas, l'AVC progresse g n ralement de mani re saltatoire, c'est- -dire en une s rie d' tapes plut t qu'en douceur. Dans l'h morragie c r brale, galement brutale, le d ficit peut tre pratiquement statique ou progressivement progressif sur une p riode de quelques minutes ou heures, tandis que l'h morragie sous-arachno dienne est presque instantan e. Il s'ensuit que la descente progressive sur une p riode de plusieurs jours ou semaines sera g n ralement attribu e une mala |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | die non vasculaire. Il existe cependant de nombreuses exceptions, telles que les effets additifs de multiples occlusions vasculaires et la progression caus e par l' d me c r bral secondaire entourant les infarctus importants et les h morragies c r brales. Un syndrome d'AVC focal qui s'inverse enti rement et dramatiquement sur une p riode de quelques minutes ou jusqu' une heure est appel un AIT. La premi re distinction est de s parer l'accident isch mique de l'accident vasculaire c r bral h morragique ; Les caract ristiques caract ristiques de ce dernier, telles que des maux de t te et des vomissements au d but, une progression rapide vers le coma et une hypertension s v re, sont soulign es dans la derni re section sur l'h morragie c r brale. Souvent, cependant, la distinction n'est pas aussi claire parce que l'apparition soudaine d'un probl me neurologique focal est le syndrome central des deux processus. La deuxi me caract ristique essentielle de l'AVC est sa signature focale. Le d ficit neurologique refl te la fois l'emplacement et la taille de l'infarctus ou de l'h morragie. L'h mipl gie est le signe le plus typique d'un accident vasculaire c r bral, que ce soit dans l'h misph re c r bral ou le tronc c r bral, mais il existe de nombreuses autres manifestations, survenant dans des combinaisons reconnaissables. Il s'agit notamment de la paralysie, de l'engourdissement et des d ficits sensoriels de nombreux types d'un c t du corps, de l'aphasie, des d fauts du champ visuel, de la diplopie, des tourdissements, de la dysarthrie, etc. Les syndromes neurovasculaires permettent au m decin de localiser la l sion, parfois avec une telle pr cision qu'il est possible de sp cifier m me la branche art rielle affect e, et d'indiquer s'il s'agit d'un infarctus ou d'une h morragie. Ces syndromes sont d crits dans les sections qui suivent. Ce groupe de maladies a galement fourni l'approche la plus instructive de la localisation en neurologie. Comme l'a fait remarquer avec justesse notre coll gue C.M. Fisher, la neurologie s'apprend coup par coup . De plus, la l sion isch mique focale a divulgu certaines de nos id es les plus importantes sur le fonctionnement du cerveau humain. l'heure actuelle, diverses formes d'imagerie c r brale ont d pass cette approche clinique traditionnelle et prudente afin de raccourcir le temps de diagnostic et de permettre le traitement aigu de l'occlusion vasculaire. La gravit du d ficit de l'AVC peut tre en partie ind pendante de ces facteurs. Au lieu de cela, il peut s'agir d'une combinaison de tissus infarctus et isch miques, mais pas encore infarctus. La partie isch mique est appel e p nombre et le traitement actuel de l'AVC aigu se concentre sur la d termination de l' tendue de la taille de l'isch mie r versible de la r gion et son inversion en r tablissant le flux sanguin. L'analyse d'un AVC comporte plusieurs tapes. Tout d'abord, le clinicien doit d terminer s'il s'agit d'un accident vasculaire c r bral plut t que d'un autre processus qui peut avoir un d but soudain similaire, comme la migraine, les convulsions ou la syncope. Deuxi mement, si l' v nement est consid r comme susceptible d' tre un accident vasculaire c r bral ou un AIT, la physiopathologie doit tre d termin e (par exemple, embolie c r brale du c ur ou d'une art re proximale, occlusion ath rothrombotique des gros vaisseaux, maladie occlusive veineuse). Troisi mement, un traitement aigu (p. ex., activateur tissulaire du plasminog ne ou thrombectomie endovasculaire) est amorc , le cas ch ant. Quatri mement, un plan de pr vention des accidents vasculaires c r braux futurs est entrepris. Au cours des derni res d cennies, la technologie d'imagerie a t introduite qui permet au m decin de faire des distinctions physiologiques entre les tissus c r braux normaux, isch miques et infarctus. Cette approche de l'AVC guidera probablement la prochaine g n ration de traitements et a d j eu un impact prononc sur l'orientation de la recherche dans le domaine. Le tissu c r bral r cup rable dans la phase aigu de l'AVC peut tre d limit par ces m thodes. L'identification de ces tissus isch miques mais pas encore infarctus est un objectif majeur de la m decine moderne de l'AVC aigu. L'introduction de traitements efficaces pour l'AVC aigu a conduit une plus grande d pendance l' gard des techniques d'imagerie sophistiqu es, mais les auteurs estiment qu'il reste essentiel pour le neurologue de comprendre les d tails de l'anatomie vasculaire c r brale et les syndromes d'AVC correspondants pour plusieurs raisons. Les techniques d'imagerie, bien que de plus en plus pr cises, ne sont pas parfaites. Dans les cas o l'imagerie ne r v le pas d'accident vasculaire c r bral, le clinicien reste d pendant d'une anamn se minutieuse et d'un examen neurologique. De plus, dans de nombreuses r gions du monde, les techniques d'imagerie ne sont pas disponibles au rythme n cessaire pour initier un traitement aigu. Enfin, la compr hens |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ion de l'anatomie d taill e aide le neurologue comprendre le fonctionnement du syst me nerveux, des le ons qui s'appliquent de nombreuses autres cat gories de maladies autres que l'AVC. Malgr ces pr cieuses avanc es en imagerie et en th rapie en neurologie de l'AVC, trois points doivent tre soulign s. Premi rement, tous les m decins ont un r le jouer dans la pr vention de l'AVC en encourageant la r duction des facteurs de risque, tels que l'hypertension, le tabagisme et l'hyperlipid mie, et l'identification des signes d'un AVC imminent, tels que les accidents isch miques transitoires, la fibrillation auriculaire et la st nose de l'art re carotide. Deuxi mement, une valuation clinique minutieuse int gr e aux nouvelles m thodes de test constitue toujours l'approche la plus puissante pour cette cat gorie de maladie. Enfin, il y a eu un cart par rapport aux tudes clinicopathologiques m thodiques chez des patients individuels qui ont t la base de notre compr hension des maladies c r brovasculaires. De plus en plus, les essais randomis s impliquant plusieurs centaines, voire des milliers de patients et men s simultan ment dans des dizaines d'institutions en sont venus dominer l'activit d'investigation dans ce domaine. Ces essais multicentriques ont fourni des informations tr s pr cieuses sur le traitement de divers troubles c r brovasculaires, symptomatiques et asymptomatiques. Cependant, cette approche souffre d'un certain nombre de limites inh rentes, dont la plus importante est que les donn es homog n is es d riv es d'un agr gat de patients sont difficiles appliquer un cas sp cifique en question ou qu'elles ne sont pas disponibles pour r soudre le probl me particulier de chaque patient. La plupart des grandes tudes ne montrent que des diff rences modestes ou marginales entre les groupes trait s et les groupes t moins et donnent en cons quence des orientations dans de grandes populations. Ces tudes multicentriques feront l'objet d'une valuation critique des moments appropri s de la discussion qui suivra. Diff renciation de l'AVC des autres maladies neurologiques Le diagnostic d'une l sion vasculaire repose donc essentiellement sur la reconnaissance du syndrome de l'AVC ; Sans preuve de cela, le diagnostic doit toujours tre douteux. Il faut mettre l'accent sur les trois crit res permettant d'identifier l'AVC : (1) le profil temporel du syndrome clinique, (2) la preuve d'une maladie c r brale focale et (3) le cadre clinique, c'est- -dire les causes potentielles d'embolie ou d'autres types d'AVC, tels que la fibrillation auriculaire. La d finition du profil temporel n cessite une histoire claire des ph nom nes pr monitoires, du mode d'apparition et de l' volution de la perturbation neurologique en relation avec l' tat de sant du patient. Ici, une anamn se insuffisante est la cause la plus fr quente d'erreur de diagnostic. En l'absence de ces donn es, le profil de l'AVC peut encore tre d termin en prolongeant la p riode d'observation de quelques jours ou semaines afin de d terminer si le sch ma temporel est plus conforme un trouble progressif tel qu'une tumeur c r brale, invoquant ainsi la r gle clinique selon laquelle le meilleur outil de diagnostic du m decin est un deuxi me et un troisi me examen. Il existe plusieurs cat gories de maladies neurologiques, dont le profil temporel imite les troubles c r brovasculaires. La migraine peut le faire, mais l'anamn se fournit g n ralement le diagnostic. Une crise peut tre suivie d'un d ficit focal prolong (paralysie de Todd), mais elle est rarement l' v nement initial d'un accident vasculaire c r bral ; Le contexte dans lequel ces sympt mes se manifestent et leur volution ult rieure clarifient la situation clinique. Il est peu probable que la tumeur, l'infection, l'inflammation, la d g n rescence et la carence nutritionnelle se manifestent pr cipitamment, bien qu'il soit rare qu'une tumeur c r brale primitive ou m tastatique produise un d ficit focal d'apparition brutale (voir plus loin). Le traumatisme, bien s r, survient brusquement, mais n'offre g n ralement aucun probl me de diagnostic. Dans la scl rose en plaques et d'autres maladies d my linantes, il peut y avoir une apparition soudaine ou une exacerbation des sympt mes, mais la plupart du temps, ils se produisent dans un groupe d' ge et un milieu clinique diff rents. l'inverse, l'apparition de sympt mes c r braux semblables un accident vasculaire c r bral chez un jeune adulte devrait toujours faire suspecter une maladie d my linative. Un accident vasculaire c r bral qui se d veloppe sur une p riode de plusieurs jours progresse g n ralement par tapes, des augmentations de d ficit tant ajout es brusquement de temps en temps. Une descente lente et progressive sur une p riode de 2 semaines ou plus indique que la l sion n'est probablement pas vasculaire mais plut t n oplasique, d my linative, infectieuse (abc s) ou granulomateuse, ou un h matome sous-dural. En ce qui concer |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ne les d ficits neurologiques focaux des maladies c r brovasculaires, de nombreuses maladies non vasculaires peuvent produire des sympt mes qui sont peu pr s les m mes, et le diagnostic ne peut pas reposer uniquement sur cet aspect du tableau clinique. N anmoins, des signes neurologiques sp cifiques sont si caract ristiques de l'occlusion vasculaire par exemple, le syndrome m dullaire lat ral qu'ils marquent la maladie comme un accident vasculaire c r bral. l'inverse, certains troubles ne sont pratiquement jamais attribuables un accident vasculaire c r bral isch mique par exemple, le diab te insipide, la fi vre, l'h mianopsie bitemporale, le parkinsonisme, la myoclonie g n ralis e, les chutes r p t es et les paralysies isol es des nerfs cr niens et leur pr sence peut aider exclure les maladies vasculaires. Enfin, le diagnostic de maladie c r brovasculaire doit toujours tre pos sur des donn es positives, et non par exclusion. Quelques affections sont si souvent confondues avec les maladies c r brovasculaires qu'elles m ritent d' tre comment es. Diverses affections parfois consid r es comme un accident vasculaire c r bral sont la migraine ; Paralysie de Bell ; les attaques syncopales de Stokes-Adams ; une grave attaque de vertige labyrinthique ; ophtalmopl gie diab tique ; paralysie ulnaire, radiale ou p roni re aigu ; embolie un membre ; et l'art rite temporale associ e la c cit , qui sont toutes abord es dans les parties ult rieures de ce chapitre. Une tumeur c r brale, en particulier un glioblastome ou un lymphome croissance rapide, peut produire rapidement une h mipl gie s v re. De plus, le d ficit neurologique caus par le cancer m tastatique au cerveau peut voluer rapidement, presque un rythme semblable celui d'un accident vasculaire c r bral. De plus, dans de rares cas de tumeur c r brale, une h mipl gie peut tre pr c d e d' pisodes transitoires de d ficit neurologique, indiscernables des AIT. La pr sence de la tumeur et ses effets sur le cerveau peuvent rendre difficile pour le patient d'articuler une histoire claire. L'absence d'anamn se d taill e peut galement tre responsable de l'erreur de diagnostic oppos e, c'est- -dire la confusion entre un accident vasculaire c r bral volution relativement lente (g n ralement caus par l'art re carotide interne ou une occlusion basilaire) avec une tumeur. La tomodensitom trie et l'IRM r glent g n ralement le probl me. Un abc s c r bral ou une l sion n crotique inflammatoire, par exemple une enc phalite herp tique ou une toxoplasmose, peut galement se d velopper rapidement. l'inverse, certaines manifestations de l'AVC peuvent tre interpr t es tort comme la preuve d'un autre trouble neurologique. Les maux de t te, parfois s v res, se manifestent souvent sous la forme d'un prodrome d'un accident vasculaire c r bral thrombotique ou d'une h morragie sous-arachno dienne ; moins que cela ne soit appr ci , un diagnostic de migraine peut tre pos . Des tourdissements, des vertiges, des vomissements ou de br ves pertes d' quilibre intermittentes la suite d'une maladie vasculaire du tronc c r bral peuvent tre attribu s une n vrite vestibulaire, la maladie de M ni re, une syncope de Stokes-Adams ou une gastro-ent rite. Un compte rendu d taill de l'attaque permet g n ralement d' viter cette erreur. Il n'est pas rare qu'une monopl gie focale d'origine c r brale, causant seulement une faiblesse de la main, du bras ou du pied, soit diagnostiqu e tort comme une neuropathie p riph rique ou une plexopathie. pid miologie de l'AVC L'AVC prend de l'importance la fois en raison de son taux lev de mortalit et de l'invalidit r siduelle qu'il engendre. Les accidents vasculaires c r braux, apr s les maladies cardiaques, le cancer et les accidents, sont parmi les causes de d c s les plus fr quentes aux tats-Unis. Chaque ann e, il y a environ 700 000 cas d'accident vasculaire c r bral aux tats-Unis environ 600 000 l sions isch miques et 100 000 h morragies, intrac r brales ou sous-arachno des avec 175 000 d c s dus ces causes combin es. Depuis 1950, en m me temps que l'introduction d'un traitement efficace de l'hypertension et de l'hyperlipid mie, il y a eu une r duction substantielle de la fr quence des accidents vasculaires c r braux. Les deux sexes ont particip la r duction de l'incidence. Au cours de cette p riode, l'incidence des maladies coronariennes et de l'hypertension non contr l e a galement diminu de mani re significative. En revanche, il n'y a pas eu de changement dans la fr quence des ruptures an vrismales. Au cours des deux derni res d cennies, selon l'American Heart Association, le taux de mortalit par accident vasculaire c r bral a diminu de 12%, mais le nombre total d'accidents vasculaires c r braux pourrait nouveau augmenter. Le fardeau de l'AVC a des implications beaucoup plus larges lorsqu'on le consid re d'un point de vue international. On estime que les maladies c r brovasculaire |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s sont responsables de 7,8 millions de d c s par an dans le monde et repr sentent environ 13 % de toutes les causes de d c s. Dans les pays d velopp s, la mortalit par accident vasculaire c r bral n'est d pass e que par les maladies isch miques cardiaques et est proche de l' quivalent des cancers collectifs (principalement le cancer du poumon) dans l' tude Global Burden of Disease study. L'AVC reste l'une des cinq principales causes de d c s dans tous les groupes de revenus dans la plupart des pays, selon la derni re tude compl te de l'Organisation mondiale de la sant . Le risque cumul au cours de la vie pour 195 pays entre 1990 et 2016 a t estim 18 % pour l'AVC isch mique et 8 % pour l'AVC h morragique. Les accidents vasculaires c r braux causent des handicaps physiques, motionnels et cognitifs importants chez les survivants, repr sentant 3,6 % du nombre total d'ann es de vie ajust es l'incapacit (AVCI), pla ant ainsi l'AVC parmi les 10 principales causes d'invalidit , quel que soit le niveau de d veloppement des pays (The 203 Global Burden of Disease for stroke peut tre trouv dans l'article de Feigen et al). Il s'agit d'un domaine d'une importance majeure pour la sant publique, dans la mesure o plusieurs facteurs modifiables sont connus pour augmenter le risque d'accident vasculaire c r bral. Les plus importants d'entre eux sont l'hypertension, la fibrillation auriculaire, le diab te sucr , le tabagisme et l'hyperlipid mie. D'autres, telles que les maladies syst miques associ es un tat d'hypercoagulabilit et l'utilisation de contraceptifs, y contribuent galement, mais seulement dans des circonstances particuli res. L'hypertension est galement le facteur le plus facilement reconnu dans la gen se de l'h morragie intrac r brale primaire. Il semble que le potentiel d'apparition d'AVC de l'hypertension soit autant le produit d'une pression systolique accrue que d'une pression diastolique (Rabkin et al). Les tudes coop ratives de l'Administration des anciens combattants (voir Freis et al) et le rapport de Collins et associ s (rassemblant 14 essais randomis s de m dicaments antihypertenseurs) ont d montr de mani re convaincante que le contr le long terme de l'hypertension diminuait l'incidence de l'infarctus isch mique et de l'h morragie intrac r brale. Il a t constat que des mesures simples telles que l'utilisation d'hydrochlorothiazide pour le contr le de la pression art rielle peuvent tre, dans l'ensemble, les plus efficaces. La pr sence d'une insuffisance cardiaque congestive et d'une ath roscl rose coronarienne augmente galement la probabilit d'accident vasculaire c r bral. En ce qui concerne les accidents vasculaires c r braux emboliques, les facteurs de risque les plus importants sont les arythmies, principalement la fibrillation auriculaire, qui multiplie par six l'incidence des accidents vasculaires c r braux. Les maladies cardiaques structurelles entra nent galement un risque d'accident vasculaire c r bral et, lorsqu'elles sont associ es la fibrillation auriculaire, comme c' tait courant dans le pass avec les valvulopathies rhumatismales, le risque d'accident vasculaire c r bral est multipli par 18 par rapport la population g n rale. Le diab te acc l re le processus ath roscl rotique dans les grandes et les petites art res. Weinberger et ses coll gues et Roehmholdt et ses coll gues ont constat que les patients diab tiques taient deux fois plus susceptibles de subir un accident vasculaire c r bral que les groupes non diab tiques du m me ge. L'importance du tabagisme de longue dur e dans le d veloppement de l'ath roscl rose carotidienne est connue depuis longtemps et a t quantifi e par Ingall et ses coll gues. Les interactions entre le diab te et l'hypertension d'une part, et l'h morragie intrac r brale et l'infarctus ath rothrombotique d'autre part, ainsi que L'association entre les maladies cardiaques et l'embolie c r brale est examin e plus loin dans ce chapitre en relation avec chacune de ces cat gories de maladies c r brovasculaires. De nombreux essais cliniques ont galement montr une r duction marqu e de l'incidence des accidents vasculaires c r braux avec l'utilisation de m dicaments hypocholest rol miants. Comme dans le cas de la maladie coronarienne, le taux de cholest rol LDL (lipoprot ines de basse densit ) a le plus d'impact sur l'incidence des accidents vasculaires c r braux, mais des triglyc rides lev s peuvent galement pr senter un risque. Des facteurs subsidiaires, tels qu'un faible apport en potassium et une r duction des taux s riques de potassium, sont associ s une augmentation du taux d'AVC dans plusieurs tudes, dont une laquelle nous avons particip , mais le m canisme de cet effet est obscur (Green et al) ; Un effet n faste sur la pression art rielle est possible. Les mesures de sant publique visant d tecter et r duire les facteurs de risque susmentionn s offrent l'approche long terme la plus intelligente pour la pr ven |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tion des maladies c r brovasculaires. Enfin, conform ment au domaine mergent des facteurs de risque g n tiques dans les maladies humaines, plusieurs loci g n tiques ont t trouv s qui conf rent pr tendument un risque d'accident vasculaire c r bral dans diverses populations. Une grande tude, rapport e par Ikram et ses associ s, a impliqu un polymorphisme sur le chromosome 12, englobant plusieurs g nes qui ont des liens pr sum s avec les maladies vasculaires. Cependant, d'autres groupes, tels que l'International Stroke Genetics Consortium, n'ont pas t en mesure de le confirmer. Il semble probable que des d finitions plus pr cises des sous-types d'AVC et un g notypage minutieux des populations circonscrites seront n cessaires si l'on veut trouver des facteurs de risque g n tiques d'AVC qui ne sont pas simplement des marqueurs de vasculopathie, induisant des maladies telles que le diab te, l'hyperlipid mie et l'hypertension. Il existe bien s r des maladies g n tiquement d termin es telles que la dr panocytose et la maladie de Fabry qui entra nent un risque consid rablement accru d'accident vasculaire c r bral. Les principales causes de l'AVC isch mique Deux causes d'accident vasculaire c r bral isch mique se d marquent : la maladie ath roscl reuse-thrombotique des vaisseaux c r braux ou extrac r braux et l'embolie c r brale. Une compr hension de la biologie de ces deux processus est essentielle pour l'analyse des caract ristiques cliniques, de laboratoire et d'imagerie de l'AVC et de son traitement. Toutes les autres causes d'occlusion vasculaire, prises ensemble, expliquent beaucoup moins d'accidents vasculaires c r braux. Ces causes alternatives sont galement importantes et elles sont abord es plus loin dans le chapitre. C'est la cause la plus fr quente d'AVC isch mique et, de tous les types d'AVC, l'embolie c r brale se d veloppe le plus rapidement, comme un coup de tonnerre . En r gle g n rale, l'image compl te volue en quelques secondes, illustrant le profil temporel id alis d'un AVC. Bien que la brutalit avec laquelle l'AVC se d veloppe et l'absence de sympt mes prodromiques indiquent fortement une embolie, le diagnostic est bas sur l'ensemble des circonstances cliniques. L'embolie m rite toujours d' tre examin e attentivement chez les jeunes, chez qui l'ath roscl rose, dont il est question ci-dessous, est moins fr quente. Ce n'est qu'occasionnellement que le probl me se d veloppe plus progressivement, sur plusieurs heures, avec une certaine fluctuation des sympt mes. Il est possible que dans ces cas, l'embole initie un processus thrombotique se propageant dans le vaisseau occlus. Dans la plupart des cas, le mat riel embolique est constitu d'un fragment qui s'est d tach d'un thrombus l'int rieur du c ur ou ind pendamment de la surface endocardique d'une chambre ou d'une valve cardiaque ( cardioembolique ). Un peu moins fr quemment, la source est intra-art rielle partir de l'extr mit distale d'un thrombus dans la lumi re d'une art re carotide ou vert brale occluse ou s v rement st nos e ( embolie d'art re art re ), ou un caillot qui prend naissance dans le syst me veineux syst mique et passe travers une ouverture dans les parois du c ur, par exemple, un foramen ovale perm able, ou l'origine d'un embole peut provenir de grandes plaques d'ath rome dans l'aorte. Les mati res thrombotiques ou infect es (endocardite) qui adh rent aux valves cardiaques aortiques ou mitrales et se d tachent sont galement des sources d'embolie bien connues, tout comme les caillots provenant des valves cardiaques proth tiques. L'embolie caus e par la graisse, les cellules tumorales (myxome auriculaire), le fibrocartilage, le liquide amniotique ou l'air n'entre dans le diagnostic diff rentiel de l'AVC que dans des circonstances particuli res. L'embole s'arr te g n ralement une bifurcation ou un autre site de r tr cissement naturel de la lumi re d'un vaisseau intracr nien. L'infarctus qui en r sulte est p le, h morragique ou mixte ; L'infarctus h morragique indique presque toujours une embolie, comme l'ont not l'origine Fisher et Adams dans un abstrait obscur et labor dans leur chapitre de 1987 dans le livre de Furlan (bien que l'occlusion veineuse puisse faire de m me). N'importe quelle r gion du cerveau peut tre touch e, les territoires de l'art re c r brale moyenne, en particulier la division sup rieure, tant les plus fr quemment touch s. Les deux h misph res c r braux sont peu pr s galement touch s. Les gros caillots emboliques peuvent bloquer les gros vaisseaux, tandis que les fragments plus petits atteignent des vaisseaux aussi petits que 0,2 mm de diam tre, g n ralement avec des effets sans cons quence. Le mat riel embolique peut rester arr t et boucher solidement la lumi re, mais le plus souvent, il se brise en fragments qui p n trent dans des vaisseaux plus petits, de sorte que m me un examen pathologique minutieux ne r v le pas leur emplacement final. Dans ce cas, les effet |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s cliniques peuvent s'att nuer. En raison de la rapidit avec laquelle l'occlusion embolique se d veloppe, l'afflux collat ral utile ne s' tablit pas. Ainsi, l' pargne du territoire c r bral distal au site d'occlusion n'est g n ralement pas aussi vidente que dans la thrombose qui se d veloppe plus lentement. Selon l' tude cardiaque de Framingham, les patients atteints de fibrillation auriculaire chronique sont environ six fois plus susceptibles de subir un accident vasculaire c r bral qu'une population du m me ge ayant un rythme cardiaque normal (Wolf et al, 1983) et le risque est consid rablement plus lev s'il y a aussi une valvulopathie rhumatismale, aujourd'hui beaucoup moins r pandue que par le pass . De plus, le risque d'accident vasculaire c r bral conf r par la pr sence d'une fibrillation auriculaire varie avec l' ge, tant de 1 % par an chez les personnes de moins de 65 ans et de 8 % par an chez les personnes de plus de 75 ans pr sentant des facteurs de risque suppl mentaires. Ces niveaux de risque sont d'une importance primordiale pour d terminer le b n fice potentiel de l'anticoagulation chronique, comme nous le verrons plus loin. L'embolie peut galement survenir en cas de fibrillation auriculaire paroxystique ou de flutter et diverses tudes ont sugg r que le risque d'accident vasculaire c r bral est encore plus lev que pour l'arythmie chronique. Encore plus vexante, intermittente et asymptomatique, la fibrillation auriculaire est difficile d tecter, sauf avec de longues p riodes de surveillance du rythme. Par exemple, dans une tude men e par Healy et ses coll gues sur des patients porteurs de stimulateurs cardiaques ou de d fibrillateurs implant s, mais dont la fibrillation auriculaire n' tait pas connue, un nombre important d'arythmies auriculaires ont t d couvertes et ont multipli par cinq le risque d'accident vasculaire c r bral. Des tudes connexes men es par Gladstone et ses coll gues (2014) et par Sanna et ses coll gues sugg rent que l'enregistrement du rythme cardiaque pendant de plus longues p riodes avec divers types de surveillance, sans surprise, augmente le taux de d tection de la fibrillation auriculaire pisodique environ 15 %, contre environ 3 % avec la surveillance Holter conventionnelle. La surveillance long terme a t adopt e dans la pratique courante dans l' valuation de l'AVC cryptog nique . Plusieurs syst mes de notation ont t d velopp s pour valuer la probabilit future d'accident vasculaire c r bral d la fibrillation auriculaire. Le CHADS2 et les syst mes connexes sont des m thodes abr g es pour quantifier les facteurs de risque qui modulent le risque d'AVC chez un patient atteint de fibrillation auriculaire et sans maladie valvulaire. Un raffinement de ce syst me, CHA2DS2-VASc est cens am liorer ces pr dictions, mais les intervalles de confiance autour des estimations ponctuelles des valeurs pr dictives dans les deux chelles sont consid rables et un jugement clinique doit tre exerc dans leur utilisation. Cela se refl te en partie dans l'observation selon laquelle le score plus tendu ne conf re pas un risque accru d'AVC de mani re continue chaque augmentation du score. Les scores, sous r serve de remplacement par d'autres notes ult rieures, sont donn s dans le tableau 33-3. De plus, l'objectif de la plupart de ces syst mes est de faire des choix concernant la warfarine ou une anticoagulation similaire pour la pr vention de l'AVC embolique d l'arythmie, comme nous le verrons plus loin dans le chapitre, ou de mani re aussi pertinente, d'identifier les patients qui pr sentent un risque d'AVC si faible que les risques de l'anticoagulation peuvent ne pas tre justifi s. Les aspects pid miologiques et cliniques des effets protecteurs de l'anticoagulation ont leurs propres impr cisions. Les v g tations de l'endocardite infectieuse et non infectieuse (marantique) donnent lieu plusieurs l sions diff rentes dans le cerveau, comme d crit au chapitre 31. Le thrombus mural d pos sur l'endocarde endommag recouvrant un infarctus du myocarde dans le ventricule gauche, en particulier s'il y a un sac an vrismal, est une source importante d'embolie c r brale, tout comme un thrombus associ une st nose mitrale s v re sans fibrillation auriculaire, maintenant une circonstance beaucoup moins fr quente que lorsque le rhumatisme articulaire aigu tait r pandu. L'embolie peut survenir dans les premi res semaines suivant un infarctus aigu du myocarde, mais Loh et ses coll gues ont constat qu'un degr de risque moindre persiste jusqu' 5 ans. Le cath t risme cardiaque ou la chirurgie, en particulier la valvuloplastie, peut diss miner des fragments d'un thrombus ou d'une valve calcifi e. Les proth ses valvulaires mitrale et aortique sont, comme nous l'avons mentionn , d'autres sources importantes d'embolie. La fibro lastose sous-endocardique, l'hypertrophie myocardique idiopathique, les myxomes cardiaques et les l sions myocardiques de trichinose sont |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d'autres causes rares d'embolie d'origine cardiaque. Une autre source d'embolie est l'art re carotide ou vert brale, o le caillot form sur une plaque d'ath rome ulc r e peut tre d tach et transport vers une branche intracr nienne (embolie d'art re art re). Un ph nom ne similaire se produit avec les dissections art rielles, discut es dans une section ult rieure, Causes moins courantes de maladie c r brovasculaire isch mique , et parfois avec la maladie fibromusculaire des art res carotides ou vert brales. Les plaques d'ath rome dans l'aorte ascendante ont t reconnues comme tant une source d'embolie plus fr quente qu'on ne l'avait cru auparavant. Amarenco et ses coll gues ont rapport que jusqu' 38% d'un groupe de patients sans cause discernable d'AVC embolique avaient des plaques ath roscl reuses chog nes dans l'arc aortique de plus de 4 mm d' paisseur, une taille associ e sur une base statistique aux accidents vasculaires c r braux. On sait que les embolies de cholest rol diss min es de l'aorte se produisent dans la circulation c r brale et peuvent galement tre dispers es vers d'autres organes ; Rarement, cela est suffisamment grave pour provoquer une enc phalopathie et une pl ocytose dans le liquide c phalo-rachidien. Les sympt mes caus s par une embole lorsqu'il traverse un gros vaisseau sont galement int ressants. Ce syndrome d'embole migrant ou itin rant est le plus vident dans les cas d'occlusion de l'art re c r brale post rieure, soit partir d'une source cardiog nique, soit cause d'un thrombus dans l'art re vert brale proximale (embolie d'une art re une art re ; voir Koroshetz et Ropper). Quelques minutes ou plus avant que l'h mianopsie ne se d veloppe, le patient signale des tourdissements ou des vertiges fugaces, une diplopie ou une dysarthrie, r sultat d'une occlusion transitoire des origines des vaisseaux p n trants lorsque le mat riau du caillot traverse l'art re basilaire. De petites zones r siduelles d'infarctus dans le tronc c r bral ou le cervelet peuvent tre observ es l'IRM ou l'autopsie, et certains des signes d'infarctus du tronc c r bral peuvent persister. L'art re basilaire est singuli rement sensible ce syndrome car les art res vert brales sont de plus petit calibre que la basilaire, ce qui permet un caillot de traverser lentement le plus gros vaisseau ; De plus, un caillot dans l'art re basilaire a tendance obstruer les petits orifices des art res qui fournissent du sang au tronc c r bral. L'embolie paradoxale se produit lorsqu'il existe une communication anormale entre les c t s droit et gauche du c ur (en particulier un foramen ovale perm able [FOP]) ou la voie alternative de connexion via une fistule art rioveineuse pulmonaire. Le mat riel embolique qui se d veloppe dans les veines des membres inf rieurs ou du bassin ou ailleurs dans la circulation veineuse syst mique contourne la circulation pulmonaire et atteint les vaisseaux c r braux. L'hypertension pulmonaire (souvent due une embolie pulmonaire ant rieure) favorise la survenue d'une embolie paradoxale, mais ces accidents vasculaires c r braux se produisent m me en l'absence d'hypertension pulmonaire. Plusieurs tudes indiquent que la pr sence d'un petit an vrisme septal auriculaire adjacent au foramen du patient augmente la probabilit d'accident vasculaire c r bral. Dans la s rie rapport e par Mas et ses coll gues (2001), les patients g s de 18 55 ans qui ont eu un AVC ont t suivis pendant 4 ans ; le risque de deuxi me AVC tait de 2 % chez les personnes ayant un PFO seul et de 15 % chez celles ayant la fois un PFO et un an vrisme septal auriculaire (curieusement, le risque chez ceux qui n'avaient aucune anomalie cong nitale tait de 4 % plus lev que pour ceux avec un PFO seul). Ce m canisme entre en jeu principalement dans l'examen des causes de l'AVC chez les patients plus jeunes, mais Handke et ses coll gues ont publi une s rie dans laquelle il y avait un risque l g rement accru d'AVC chez les patients de plus de 55 ans et atteints de FOP. Il faut toutefois souligner qu'environ un tiers des patients de tous les groupes d' ge pr sentent une FOP et que l'anticoagulation ou la r paration de ces l sions chez les patients de plus de 55 ans n'a pas t test e comme moyen de pr vention des accidents vasculaires c r braux (voir plus loin pour une discussion sur le traitement de la FOP). Le prolapsus de la valve mitrale, autrefois consid r comme une source courante d'embolies, en particulier chez les jeunes patients, n'est plus consid r aujourd'hui comme une origine importante. L' tude de Barnett et de ses coll gues (1980) portant sur un groupe de 60 patients g s d'un AIT ou d'un petit accident vasculaire c r bral et g s de moins de 45 ans a donn l'impulsion initiale pour consid rer cette anomalie comme une source d'embolie ; Un prolapsus mitral a t d tect (par chocardiographie et clic m diostolique caract ristique) chez 24 patients, mais chez seulement 5 des 60 t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | moins appari s selon l' ge. Cependant, plusieurs grandes tudes ult rieures (Sandok et Giuliani ; Jones et al) ont constat que seule une tr s faible proportion d'accidents vasculaires c r braux chez les jeunes patients pouvait tre attribu e au prolapsus ; M me ce moment-l , le lien a t d duit de l'exclusion d'autres causes d'accident vasculaire c r bral. En effet, dans une tude utilisant des crit res stricts pour le diagnostic chocardiographique du prolapsus, Gilon et ses coll gues n'ont pas t en mesure d' tablir une relation avec l'AVC. Habituellement, lorsque le prolapsus valvulaire est associ un accident vasculaire c r bral, il est g n ralement grave avec un gonflement de la valve et une propension accumuler un caillot derri re la valve. Il est int ressant de noter que Rice et ses coll gues ont d crit une famille ayant subi un AVC pr matur en association avec un prolapsus valvulaire et qu'une relation similaire a t rapport e chez des jumeaux ; la m me chose peut se produire dans la maladie d'Ehlers-Danlos. Les veines pulmonaires sont une source potentielle, bien que peu fr quente, d'emboles c r brales, comme en t moigne la survenue d'abc s c r braux associ s une maladie infectieuse pulmonaire (et par l'incidence lev e de d p ts c r braux secondaires au carcinome pulmonaire). Dans la maladie d'Osler-Weber-Rendu, les d rivations pulmonaires servent de conduit pour les emboles. Un type rare d'embolie suit la thyro dectomie, o la thrombose dans le moignon de l'art re thyro de sup rieure s' tend vers la proximale jusqu' ce qu'une section du caillot, faisant saillie dans la lumi re de l'art re carotide, soit transport e dans la circulation c r brale. Au cours de l'art riographie c r brale, des embolies peuvent provenir de l'extr mit du cath ter, ou la manipulation du cath ter peut d loger le mat riel ath romateux de l'aorte ou des art res carotides ou vert brales et expliquer certains des accidents vasculaires c r braux au cours de cette proc dure. La surveillance des art res c r brales par insonation Doppler transcr nienne a sugg r que de petites embolies surviennent fr quemment lors des proc dures angiographiques. Par exemple, une tude men e par Bendszus et ses coll gues a r v l que 23 des 100 patients cons cutifs pr sentaient de nouvelles l sions corticales montr es l'IRM pond r e en diffusion juste apr s l'art riographie c r brale. Cependant, aucun de ces patients n' tait symptomatique et, avec une bonne technique, les embolies dues aux cath ters vasculaires sont rares. L'embolie c r brale d'un type particulier doit toujours s' tre produite lorsqu'une tumeur m tastatique secondaire se d pose dans le cerveau, mais une masse de cellules tumorales est rarement assez grande pour obstruer une art re c r brale et produire l'image d'un accident vasculaire c r bral. N anmoins, l'embolie tumorale avec accident vasculaire c r bral est connue pour le myxome cardiaque et le fibro lastome, et parfois pour d'autres tumeurs, m me syst miques ; Dans certains de ces cas, c'est un thrombus dans la l sion primitive qui offre une source d'embolie. Ce syndrome doit tre distingu de l'embolie caus e par une endocardite non bact rienne qui complique les n oplasmes malins (l'endocardite thrombotique non bact rienne est abord e plus loin). Cette source sp ciale d'embolie c r brale est un composant d'un tat d'hypercoagulabilit qui accompagne particuli rement l'ad nocarcinome et la cachexie. L'embolie graisseuse c r brale diffuse est li e un traumatisme osseux grave. En r gle g n rale, les emboles sont minuscules et largement dispers es, donnant lieu d'abord des sympt mes pulmonaires, puis de multiples h morragies cutan es (pli axillaire ant rieur et ailleurs) et c r brales. En cons quence, le tableau clinique est plut t celui d'une enc phalopathie et n'est pas strictement focal comme c'est le cas lors d'un accident vasculaire c r bral, bien que dans certains cas, il puisse y avoir des caract ristiques focales. L'embolie gazeuse c r brale est une complication rare de l'avortement, de la plong e sous-marine ou des op rations cr niennes, cervicales ou thoraciques impliquant de grandes structures veineuses ou l'insertion d'un cath ter veineux ; Il tait autrefois rencontr comme une complication du traitement du pneumothorax. Cliniquement, l'embolie gazeuse c r brale peut tre difficile s parer des d ficits cons cutifs une hypotension ou une hypoxie avec lesquels elle coexiste fr quemment. Le traitement hyperbare peut tre efficace s'il est instaur t t. Malgr le grand nombre de sources tablies d'embolies, le point d'origine ne peut tre d termin dans 20 30 % ou plus des accidents vasculaires c r braux emboliques pr sum s. Dans de tels cas, les embolies proviennent probablement de thrombus dans les cavit s cardiaques ou d'une arythmie occulte, mais n'ont laiss aucun caillot r siduel et peuvent tre ind tectables m me par des m thodes sophistiqu es, telles que l' chocardiographie t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rans sophagienne et les nouvelles techniques d'IRM. D'autres cas peuvent tre le r sultat d'un mat riel ath romateux provenant de l'aorte ou d'une embolie paradoxale. Si une valuation approfondie ne parvient pas r v ler l'origine, les chances favorisent toujours une source dans le c ur gauche. Souvent, le diagnostic d'embolie c r brale est pos l'autopsie sans en trouver la source. Dans ces cas, on peut supposer que la recherche d'un nidus thrombotique n'a peut- tre pas t suffisamment approfondie et que de petits thrombus dans l'appendice auriculaire, l'endocarde (entre les muscles papillaires du c ur), l'aorte et ses branches, ou les veines pulmonaires peuvent avoir t n glig s. N anmoins, la source du mat riel embolique n'est pas r v l e dans un certain nombre de cas. L'ath roscl rose est la pathologie sous-jacente habituelle de la thrombose vasculaire locale. L' volution des ph nom nes cliniques de la thrombose c r brale, qu'il s'agisse de gros vaisseaux intracr niens (basilaires, carotides) ou extracr niens (carotides, vert braux) et de petits vaisseaux (lacunes), est plus variable que celle de l'embolie et de l'h morragie. Dans de nombreux cas, un thrombus est l' v nement final de l'occlusion d'un vaisseau, mais l'accident vasculaire c r bral qui en r sulte peut provenir d'une r duction du flux sanguin travers le vaisseau st nos ou occlus ou d'un m canisme d'embolisation du thrombus vers un territoire distal. L'occlusion des petits et des gros vaisseaux peut m me co ncider dans la mesure o l'ath roscl rose dans un grand vaisseau parent obstrue l'orifice d'un vaisseau tributaire plus petit. Chez certains patients atteints d'ath rothrombose, l'AVC est pr c d de signes mineurs ou d'une ou plusieurs crises transitoires de dysfonctionnement neurologique focal, AIT, dont il est question plus loin. Ces pisodes prodrommaux transitoires peuvent annoncer l' v nement vasculaire imminent caus par l'AVC ath rothrombotique. Parfois, l'embolie est pr c d e d'un trouble neurologique transitoire, mais les AIT sont g n ralement consid r s comme plus troitement li s l'AVC ath rothrombotique. N anmoins, il est devenu reconnu qu'un accident vasculaire c r bral embolique peut donner lieu un syndrome neurologique transitoire, mais il reste que les AIT st r otyp s r p titifs signalent g n ralement une maladie vasculaire ath rothrombotique. Le syndrome thrombotique de l'AVC, qui repr sente le r sultat d'un faible d bit sanguin et de ph nom nes connexes, se d veloppe de plusieurs fa ons. Il peut y avoir un seul pisode, mais en g n ral, l'ensemble de l'AVC volue sur quelques minutes ou quelques heures. La caract ristique est un b gaiement ou une progression intermittente des d ficits neurologiques. Il s'agit d'un profil tr s diff rent de l'apparition soudaine d'un accident vasculaire c r bral qui caract rise le m canisme embolique discut plus t t dans le chapitre. Dans le cas d'une thrombose, un accident vasculaire c r bral partiel peut survenir et m me reculer temporairement pendant plusieurs heures, apr s quoi il y a une progression rapide vers le d ficit complet, ou plusieurs pisodes fugaces peuvent tre suivis d'un pisode plus long et, quelques heures ou un jour ou deux plus tard, d'un accident vasculaire c r bral majeur. Plusieurs parties du corps peuvent tre touch es la fois ou une seule partie, comme un membre ou un c t du visage, les autres parties s'impliquant en s rie comme si de rien n' tait jusqu' ce que l'AVC soit compl tement d velopp . Ou encore, des pisodes de faiblesse ou de mouvement involontaire d'une main ou d'un bras ou une vision faible, d'une dur e de 5 10 minutes, se produisent spontan ment ou sont provoqu s par la position debout ou la marche. Chacune des attaques partielles peut reproduire le profil du trait en miniature. En d'autres termes, le principe d'intermittence semble caract riser le processus thrombotique. Dans de nombreux cas, mais pas tous, l'accident vasculaire c r bral est quelque peu caract ristique des v nements ath rothrombotiques pendant le sommeil ; Le patient se r veille paralys , soit pendant la nuit, soit le matin. Inconscient d'une quelconque difficult , il peut se lever et tomber impuissant sur le sol au premier pas. C'est l'histoire racont e par de nombreux patients ayant subi un AVC thrombotique, ainsi que par un certain nombre de patients ayant subi un AVC embolique. Les plus trompeurs sont les quelques cas o le trouble neurologique volue tr s progressivement, sur plusieurs jours ou plus ( accident vasculaire c r bral lent ). La premi re impulsion est de poser un diagnostic de tumeur c r brale, d'abc s ou d'h matome sous-dural. Une analyse minutieuse de l' volution de la maladie r v lera une progression in gale et saltatoire. Il existe galement des cas o l' volution d'un AVC thrombotique est uniform ment progressive sur une p riode de quelques jours. Il est galement probable que le d veloppement brutal d'un thrombus sur une plaq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ue d'ath roscl rose puisse provoquer une volution assez soudaine ou du moins rapide de l'accident vasculaire c r bral, simulant ainsi une embolie, mais cela n'est pas caract ristique. Les plaques d'ath rome se forment pr f rentiellement aux points de ramification et aux courbes des art res c r brales. Les sites les plus fr quents sont (1) dans l'art re carotide interne son origine de la carotide commune ; (2) dans la partie cervicale des art res vert brales ou leurs origines dans les vaisseaux sous-claviers, et leur jonction pour former l'art re basilaire ; (3) dans la tige ou la bifurcation principale des art res c r brales moyennes ; (4) dans les art res c r brales post rieures proximales lorsqu'elles s'enroulent autour du m senc phale ; et (5) dans les art res c r brales ant rieures proximales lorsqu'elles passent vers l'avant et se courbent sur le corps calleux. Les deux derniers sites sont beaucoup moins fr quents que les trois premiers. Il est moins fr quent que les art res c r brales d veloppent des plaques importantes qui se transforment en accidents vasculaires c r braux au-del de leur premi re ramification majeure apr s le cercle de Willis. De plus, il est inhabituel que les art res c r belleuses et ophtalmiques pr sentent une atteinte ath romateuse. Les art res carotides et vert brales communes leurs origines sont d'autres sites fr quents de d p ts ath romeux, mais en raison de l'abondance de voies art rielles collat rales, les occlusions ces sites sont moins souvent associ es l'isch mie c r brale, comme nous le verrons plus loin. Les personnes d'origine asiatique ont tendance avoir une ath roscl rose intracr nienne, contrairement la vari t extracr nienne. L'ath rothrombose peut provoquer un infarctus c r bral de plusieurs fa ons. La plus vidente est qu'une plaque occlusive ou un thrombus form sur une plaque occupe la lumi re d'un vaisseau intrac r bral majeur, tel que l'art re c r brale moyenne, et arr te le flux vers les zones du cerveau aliment es par le vaisseau. Une variante de ce m canisme est l'occlusion par ath roscl rose d'un vaisseau plus proximal, tel que l'art re carotide distale. Cela peut conduire un infarctus sur le territoire entre les principales branches de la circulation carotidienne interne qui sont les plus susceptibles de r duire le flux sanguin appel zone frontali re ou art re terminale , ou moins pr cis ment, infarctus du bassin versant , selon la richesse des vaisseaux collat raux. Ou, une l sion ath rothrombotique dans un vaisseau proximal peut servir de nidus pour la formation d'un embole qui se manifeste par un accident vasculaire c r bral dans l'un des territoires de ce vaisseau appel embolie d'art re art re (l'accident vasculaire c r bral cardioembolique est plus fr quent). Un m canisme distinct se produit lorsqu'une plaque d'ath roscl rose dans un gros vaisseau du cercle de Willis obstrue les orifices de petits vaisseaux p n trants, le plus souvent les branches lenticulostriades de l'art re c r brale moyenne ou les vaisseaux thalamostri s de l'art re c r brale post rieure, et provoque des accidents vasculaires c r braux petits, ou plus confluents, profond ment dans le cerveau. Il n'est pas clair si la rupture de la plaque joue un r le dans l'occlusion des vaisseaux ou la formation de thrombus, comme c'est le cas dans l'art re coronaire. Dans l'art re carotide, Hosseini et ses coll gues ont trouv des signes d'h morragie intraplaque l'aide de techniques d'IRM sp ciales et ont constat que ces changements taient pr dictifs d'un accident vasculaire c r bral dans la distribution distale de l'art re. Des travaux ant rieurs de Fisher et Ojemann, cit s dans les r f rences, impliquant la section en s rie de plaques carotidiennes enlev es lors d'une intervention chirurgicale, sugg rent le contraire. Il est clair que plus l'ath rome focal est grave, plus il est probable qu'une complication thrombotique survienne. Il n'est pas tabli de d terminer si la complexit d'une plaque de l'art re carotide avec des ulc rations est un l ment important du risque d'accident vasculaire c r bral, par exemple en provoquant de petites emboles. Encore une fois, c'est le degr lev de st nose, g n ralement sup rieur 90 % de la lumi re d'origine compromise, ou une lumi re r siduelle inf rieure environ 2 mm, de l'art re carotide qui est le plus susceptible d' tre associ des accidents vasculaires c r braux dans le territoire distal du vaisseau. Les l sions ath romateuses peuvent r gresser dans une certaine mesure sous l'influence de l'alimentation et des m dicaments hypolipid miants. Hennerici et ses coll gues ont suivi une s rie de patients atteints de st nose carotidienne pendant une p riode de 18 mois et ont observ une r gression spontan e dans pr s de 20% des l sions. Dans la grande majorit des cas, cependant, l'ath roscl rose est une maladie volutive si les facteurs de risque sous-jacents, tels que l'hyperlipid mie, le tabagis |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | me, le diab te et l'hypertension, ne sont pas trait s. Les l ments h mostatiques, la fois les facteurs de coagulation et les plaquettes, qui produisent un thrombus dans un vaisseau sont complexes et ont fait l'objet d' tudes approfondies (voir Furie et Furie pour une discussion de ce domaine). Cependant, tout comme dans le cas de la maladie coronarienne, c'est souvent le d veloppement et l' largissement du thrombus qui agit comme l' l ment final de l'occlusion vasculaire c r brale et d'un accident vasculaire c r bral isch mique. Il semble plausible, bien que non suffisamment tudi , que le profil temporel de l'AVC ath rothrombotique refl te cette accumulation de caillot dans un vaisseau. Ces m canismes biologiques ont une incidence sur le traitement et la pr vention de l'AVC. Les accidents isch miques transitoires sont des pisodes neurologiques focaux qui correspondent un territoire vasculaire, apparaissent brusquement et cessent en quelques minutes. Auparavant, la d finition pour des raisons cliniques s' tendait aux p riodes qui duraient jusqu' 24 heures, puis une p riode plus courte a t adopt e, mais maintenant, un v nement qui ne laisse aucune trace clinique ou d'imagerie d'infarctus est consid r comme un AIT. Il a t r alis la suite de techniques plus sophistiqu es que de nombreux AIT pr c demment attribu s l'ath rothrombose, sont de v ritables accidents vasculaires c r braux emboliques qui se r solvent cliniquement. Ces pisodes peuvent refl ter l'atteinte de pratiquement n'importe quelle art re c r brale : carotide commune ou interne ; c r bral moyen, post rieur ou ant rieur ; ophtalmique; vert brale, basilaire ou c r belleuse ; ou une branche p n trante vers la capsule interne, le thalamus ou le tronc c r bral. Ainsi, les AIT peuvent se pr senter sous la forme de p riodes transitoires d'h mipar sie, d'aphasie, d'engourdissement ou de picotements d'un c t du corps, de dysarthrie, de diplopie, d'ataxie, d'obscurcissement d'un champ visuel ou d'une combinaison de ceux-ci qui reproduit les syndromes d'AVC. M me le fait de secouer un membre peut repr senter un AIT (Yanagihara et al). Bien qu'il ne fasse aucun doute que les AIT sont caus s par une isch mie focale transitoire, leur m canisme n'est pas enti rement compris. Les pisodes isch miques transitoires doivent tre distingu s des autres accidents neurologiques brefs qui sont des convulsions, de la migraine et de ses variantes, de l'amn sie globale transitoire, de la syncope, du vertige de la maladie labyrinthique et des pisodes psychog nes, comme soulign plus loin. La diff renciation des AIT par rapport d'autres p riodes transitoires similaires n'est pas toujours simple et retient beaucoup l'attention des neurologues ; Ces distinctions ont de graves implications en ce qui concerne l' valuation et le traitement. Dans l'analyse clinique des AIT, il est utile de s parer un seul pisode transitoire des pisodes r p t s qui sont tous de type uniforme. Ces derniers sont plut t un avertissement d'une occlusion vasculaire imminente, en particulier de l'art re carotide interne, tandis que les premiers, surtout lorsqu'ils sont prolong s, sont nouveau souvent caus s par une embole qui ne laisse aucun effet clinique durable. Les AIT prolong s et fluctuants sont les plus inqui tants. Environ 20 % des infarctus qui suivent des AIT surviennent dans le mois suivant la premi re crise, et environ 50 % dans l'ann e (Whisnant et al). Dans le but de fournir un outil pr dictif, diff rentes chelles ont t con ues, parmi lesquelles le syst me ABCD con u par Rothwell et ses coll gues (2005) et des d riv s de cette chelle. La pression art rielle, la faiblesse unilat rale, les troubles de la parole et la dur e des sympt mes (tous inf rieurs 1 h) sont ajout s pour produire un score pr dictif de l'AVC en 1 semaine. Les tudes ult rieures l' tude originale ont donn des sensibilit s variables, raison pour laquelle cette approche int ressante doit tre consid r e dans un contexte clinique. Dans l' tude originale, la faiblesse unilat rale et la dur e de plus d'une heure taient les plus pr dictives de l'AVC. Le probl me de d terminer la cause d'un AIT prolong a t voqu bon nombre de ces cas sont le r sultat d'emboles. Il n'est pas surprenant que les taux d'infarctus du myocarde et d'autres v nements ath roscl reux tels que l'infarctus du myocarde soient lev s chez les patients atteints d'AIT, d passant dans certaines s ries le risque d'accident vasculaire c r bral. Environ les deux tiers de tous les patients atteints d'AIT sont des hommes souffrant d'hypertension, ce qui refl te l'incidence plus lev e de l'ath roscl rose dans ce groupe. Parfois, chez les jeunes adultes, les AIT peuvent se produire comme des ph nom nes relativement b nins, sans caract ristiques reconnaissables de l'ath roscl rose ou facteurs de risque. Une migraine est suspect e chez ces patients (voir plus loin) ; D'autres cas de ce type sont le r sultat de troubles |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | h matologiques sp ciaux tels que ceux qui provoquent une viscosit excessive ou une boue de sang (polycyth mie vraie, dr panocytose, thrombocytose, leuc mie et tats hyperglobulin miques) peuvent galement provoquer des AIT avant un accident vasculaire c r bral. Il a t reconnu que les accidents vasculaires c r braux caus s par l'occlusion de petits vaisseaux p n trants du cerveau les lacunes ont tendance tre intermittents ( b gaiement ) leur d but et parfois permettre une restitution presque compl te de la fonction entre des pisodes discrets. La question de savoir s'il s'agit d'un AIT lacunaire a t d battue, mais il nous semble que le probl me le plus important est notre incapacit distinguer une occlusion transitoire d'un petit vaisseau de celle d'un vaisseau plus grand. Donnan et ses coll gues (1993) parlent d'un syndrome d'alerte capsulaire , que nous avons vu plusieurs reprises, consistant en des pisodes croissants de faiblesse au visage, au bras et la jambe et culminant dans un accident vasculaire c r bral lacunaire capsulaire. N anmoins, le sch ma de base d'un petit coup profond reste identifiable sous une forme l g re ; les syndromes partiels qui simulent l'AIT cortical sont moins fr quents. L'AVC lacunaire est largement discut plus loin. Dans l'accident isch mique transitoire de l' il, la c cit monoculaire transitoire (aussi appel e amaurose fugax ou TMB) est le sympt me habituel. La plupart des pisodes visuels voluent rapidement, sur une p riode de 5 30 s, et sont d crits comme une ombre horizontale tombant (ou montant) doucement sur le champ visuel jusqu' ce que l' il soit compl tement aveugle mais sans douleur. L'attaque se dissipe lentement et uniform ment. Parfois, l'attaque prend la forme d'un coin de perte visuelle, d'un flou g n ralis soudain ou d'une lumi re grise ou brillante obscurcissant la vision. Les crises transitoires de c cit monoculaire sont g n ralement plus st r otyp es avec des pisodes r p t s que les attaques h misph riques. Les AIT constitu s d'une h mianopsie homonyme devraient sugg rer une st nose de l'art re c r brale post rieure, mais il est souvent difficile pour le patient de faire la distinction avec la c cit monoculaire. Les implications de l'amaurosis fugax ont t valu es par plusieurs chercheurs et ne sont pas aussi inqui tantes que celles des AIT h misph riques (tels que l'h mipar sie, les sympt mes h misensoriels, l'aphasie), en particulier chez les patients plus jeunes. Comme l'ont soulign Benavente et ses coll gues, le risque d'accident vasculaire c r bral au cours des 3 ann es suivant une crise est aussi faible que 2% s'il n'y a pas d'autres probl mes tels que le diab te, mais il peut tre aussi lev que 24% chez les patients plus g s pr sentant des facteurs de risque d'ath roscl rose. Il est vident que, en particulier chez les patients plus jeunes, un m canisme autre que l'ath roscl rose est l' uvre, comme la migraine ou un anticorps antiphospholipide (voir plus loin). Il n'est peut- tre pas surprenant que le risque d'accident vasculaire c r bral apr s une c cit monoculaire transitoire soit plus faible que pour les AIT c r braux dus l'ath roscl rose carotidienne. La taille des particules qui obstruent les vaisseaux ophtalmiques et de ses branches est si petite qu'un v nement similaire dans les h misph res c r braux serait moins susceptible de produire des sympt mes. De plus, l'isch mie de la r tine produit des sympt mes difficiles ignorer pour le patient. Bien qu'il existe d'autres causes sous-jacentes aux TMB, ces notions prises ensemble pourraient expliquer une grande partie de la diff rence de risque entre les TIA et les TMB conventionnels. M canisme des accidents isch miques transitoires Les causes probables de l'AIT sont une r duction du flux sanguin ou des particules emboliques. Il est devenu clair que de nombreux cas d'attaques transitoires uniques ont un m canisme embolique. En revanche, les AIT r p titifs, produisant plusieurs reprises le m me syndrome clinique ou un syndrome similaire, sont dans la plupart des cas li s une st nose vasculaire avec un flux sanguin r duit vers une r gion limit e du cerveau. Il est galement vrai qu'un seul AIT peut r sulter d'une st nose vasculaire et, bien s r, lors de la survenue d'un premier AIT, il n'est g n ralement pas possible d'en d terminer la source. l'appui du concept d'embolie comme cause d'AIT, pr s d'un cinqui me des AIT de la circulation ant rieure (territoire carotidien) dans la s rie de Pessin et coll. (1977), et une proportion un peu plus importante des cas rapport s par Ueda et ses coll gues, ne pr sentaient ni st nose ni ulc ration des art res carotides. Ces accidents isch miques, vraisemblablement du c ur ou de gros vaisseaux, y compris l'arc aortique, ont dur plus de 1 h, sugg rant une embolie ; Mais il y a aussi eu un petit nombre d'accidents isch miques brefs qui taient inexpliqu s m me apr s l'art riographie. En g n ral, les |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | modifications h modynamiques de la circulation r tinienne ou c r brale apparaissent lorsque la lumi re de l'art re carotide interne est r duite 2,0 mm ou moins (diam tre normal, 7,0 mm ; intervalle, 5 10 mm, partie inf rieure de cette plage chez la femme). Cela correspond une r duction de la section transversale du vaisseau de plus de 95 % par rapport la section transversale normale d'une partie plus distale de l'art re carotide. Le degr exact de st nose qui peut causer les AIT et le risque d'accident vasculaire c r bral avec des degr s l gers et mod r s de st nose sont controvers s et sont abord s plus loin. Dans certains cas d'embolie pr sum e, l' tat neurologique fluctue de fa on r p t e de normal anormal pendant une p riode pouvant aller jusqu' 36 h, donnant l'apparence d'AIT ( AIT b gayant ) ; dans d'autres, un d ficit de plusieurs heures se produit, remplissant le crit re traditionnel (maintenant abandonn de la dur e de 24 heures) pour les AIT. Comme nous l'avons d j not , la m me s quence d' v nements peut pr c der l'infarctus lacunaire et sembler beaucoup plus susceptible dans ce cas d' tre le r sultat d'une r duction locale du flux sanguin que d'une embolie r currente. Les observations ophtalmoscopiques des vaisseaux r tiniens effectu es au cours d' pisodes de c cit monoculaire transitoire peuvent rarement montrer soit un arr t du flux sanguin dans les art res r tiniennes et une rupture des colonnes veineuses pour former un motif de wagon couvert , soit des morceaux pars de mati re blanche bloquant temporairement les art res r tiniennes. Ces observations indiquent que dans certains cas d'accidents isch miques impliquant les vaisseaux r tiniens, un arr t temporaire, complet ou relativement complet du flux sanguin se produit localement. Que ce soit le r sultat d'une embolie plaquettaire ou de fibrine ou d'une agr gation plaquettaire in situ en raison d'une diminution de la pression de perfusion reste incertaine. Les AIT qui surviennent lors de l'exercice ou de l'adoption d'une posture droite sont particuli rement vocateurs d'une st nose des branches aortiques, comme cela se produit dans la maladie de Takayasu (voir plus loin) et dans la dissection de l'art re carotide ou de l'arc aortique. On dit que les AIT induits par l'hyperventilation sont caract ristiques de la maladie de Moyamoya, une st nose progressive des vaisseaux intracr niens discut e dans une section ult rieure. Dans les tats d'an mie s v re, de polyglobulie, de thrombocyt mie, d'hyperlipid mie extr me, d'hyperviscosit due la macroglobulin mie, d'an mie falciforme et d'hyperglyc mie ou d'hypoglyc mie extr me, il peut y avoir des d ficits neurologiques transitoires li s des modifications rh ologiques ou d'autres modifications du sang. Dans certains de ces cas, le changement m tabolique ou rh ologique semble avoir fait ressortir des sympt mes de st nose dans un gros ou un petit vaisseau, mais tout aussi souvent, le syst me vasculaire est normal. Les patients porteurs d'anticorps antiphospholipides peuvent pr senter des AIT dont le m canisme n'est pas d fini. Certains cas d'AIT qui surviennent apr s l'occlusion de l'art re carotide sont probablement dus une embolie du thrombus, g n ralement aigu , dans la lumi re du vaisseau distale au thrombus. Dans d'autres cas, Barnett et ses coll gues (1978) ont mis l'hypoth se qu'un AIT survenant apr s que l'art re carotide a t obstru e par un thrombus peut m me provenir de l'extr mit proximale du thrombus. Dans ce cas, le mat riau embolique est suppos p n trer dans les vaisseaux c r braux par l'art re carotide externe et r trograder par l'art re ophtalmique. Il a appel cela l'embolie de souche , un terme qui a souvent t utilis par inadvertance pour d crire l'embolie de la partie distale du vaisseau occlus. Diagnostic diff rentiel de l'AIT Les sympt mes neurologiques focaux transitoires sont omnipr sents dans la pratique neurologique. Elles peuvent tre le r sultat de convulsions, de migraines (voir l'analyse des accompagnements de la migraine en fin de vie par Fisher, 1980), de syncopes ou d'autres affections telles que l'amn sie globale transitoire (voir chap. 20), et elles surviennent occasionnellement chez les patients atteints de scl rose en plaques et de certains troubles m taboliques syst miques tels que l'hyperglyc mie s v re. Le cadre clinique dans lequel ils se produisent aide clarifier la nature de la crise. De plus, des pisodes transitoires et r versibles de sympt mes c r braux focaux, indiscernables des AIT, sont connus pour survenir chez les patients atteints de m ningiome, de glioblastome, de tumeurs c r brales m tastatiques situ es dans ou pr s du cortex, et m me d'h matome sous-dural. Bien que peu fr quentes, ces crises sont importantes principalement parce que l'utilisation d'anticoagulants est relativement contre-indiqu e dans certaines de ces circonstances. Nous avons vu ces pisodes principalement avec des m ningiomes et des h m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | atomes sous-duraux ; Ils ont consist en une aphasie transitoire ou un arr t de la parole d'une dur e de 2 minutes plusieurs heures, mais des sympt mes sensoriels avec ou sans propagation sur le corps, une faiblesse du bras et une h mipar sie ont galement t rapport s. Certains cas remarquables de m ningiome ont impliqu des attaques transitoires r p t es pendant des d cennies. Dans ces cas, des convulsions sont toujours suspect es, mais elles sont rarement prouv es. On a mis l'hypoth se qu'une perturbation vasculaire locale est l' uvre, mais le m canisme n'est pas compris. Pour autant que nous puissions le d terminer, les l sions massives n'ont pas provoqu d' pisodes simulant des AIT de circulation post rieure. La question de l'incertitude concernant le vertige seul en tant que manifestation d'un AIT se rapportant l'art re basilaire ou vert brale a t abord e au chapitre 14. Il existe des cas occasionnels o plusieurs brefs pisodes de vertige, d'une dur e d'une minute ou moins et d'intensit variable, peuvent tre entrecoup s de signes suppl mentaires d'isch mie du tronc c r bral. Un interrogatoire minutieux du patient r gle g n ralement la question, mais une imagerie peut tre n cessaire dans les cas o l'incertitude demeure. M me dans ce cas, on attribue plus de cas de vertige qu'il n'est justifi la st nose des vaisseaux de circulation post rieurs. Chez certains patients, la plainte d'un tourdissement non vertigineux se r v lera, bien que rarement, faire partie d'un AIT carotidien. Selon Ross Russell, des attaques dites de goutte (voir Chap. 6) ont t enregistr es chez 10 15 % des patients atteints d'insuffisance vert brobasilaire, mais nous n'avons jamais observ de telles attaques comme un ph nom ne isch mique r current ou une manifestation d'autres formes de maladie c r brovasculaire et le syndrome a g n ralement t d une syncope, une convulsion ou a t d'origine obscure. Physiopathologie de l'infarctus isch mique L'infarctus c r bral comprend essentiellement deux processus physiopathologiques : l'un, une perte de l'apport d'oxyg ne et de glucose secondaire l'occlusion vasculaire, et l'autre, un ensemble de changements dans le m tabolisme cellulaire r sultant de l'effondrement des processus de production d' nergie, finalement avec la d sint gration des structures cellulaires et de leurs membranes, un processus subsum sous le terme n crose. L'observation selon laquelle certains des processus cellulaires conduisant la mort neuronale ne sont pas irr vocables et peuvent tre invers s par une intervention pr coce, soit par la restauration du flux sanguin, soit par la pr vention de l'afflux de calcium dans les cellules, soit par l'interdiction des processus interm diaires impliqu s dans la mort cellulaire, sont d'une importance th rapeutique potentielle. Au centre d'un AVC isch mique se trouve une zone d'infarctus. Le tissu n crotique gonfle rapidement, principalement en raison d'une teneur excessive en eau intracellulaire ( d me cytotoxique). Parce que l'anoxie provoque galement une n crose et un gonflement du tissu c r bral, le manque d'oxyg ne doit tre un facteur commun l'infarctus et l'enc phalopathie anoxique. Les effets de l'isch mie, qu'ils soient fonctionnels et r versibles ou structurels et irr versibles, d pendent de son degr et de sa dur e. Les marges au-del de l'infarctus sont hyper miques, aliment es par des collat raux m ning s, et ici il n'y a que des l sions parenchymateuses minimes ou nulles. L'existence d'une zone de p nombre qui est marginalement perfus e et qui contient des neurones risque mais viables est implicite dans les discussions sur l'AVC isch mique et son traitement. On peut supposer que cette zone existe aux marges d'un infarctus, qui en son c ur a irr vocablement endommag des tissus destin s se n croser. l'aide de diverses m thodes, une telle p nombre peut tre d montr e en association avec certains infarctus, mais pas tous, et le degr de l sions tissulaires r versibles a t difficile d terminer, mais a t d montr plus r cemment avec des techniques d'imagerie. Les neurones de la p nombre sont consid r s comme physiologiquement tourdis par une isch mie mod r e et sujets la r cup ration si le flux sanguin est r tabli dans un certain laps de temps. Olsen et ses coll gues ont mis en vidence des zones p nombrales hypoperfus es, mais, fait int ressant, ont constat que les r gions juste adjacentes sont hyperperfus es. Ces concepts trouvent un parall le dans les tentatives de d montrer, par imagerie, l'appariement de la perfusion et de l'infarctus (d tect par des images pond r es en diffusion l'IRM) dans les mod les d'AVC aigu, comme discut dans la section sur le traitement. L' l vation de la pression art rielle syst mique ou l'am lioration des propri t s de d bit rh ologique du sang dans les petits vaisseaux par h modilution am liore le flux dans la p nombre ; Cependant, les tentatives d'utilisation de ces |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | techniques dans le travail clinique ont rencontr un succ s mitig . La reperfusion de la r gion p nombrale par l'ablation du caillot occlusif a cependant permis d'am liorer le pronostic apr s un AVC. Les effets d'une occlusion art rielle focale sur le tissu c r bral varient en fonction de la localisation de l'occlusion et des canaux collat raux et anastomotiques disponibles. En cas d'occlusion de l'art re carotide interne dans le cou, il peut y avoir un flux anastomotique travers les art res communicantes ant rieures et post rieures du cercle de Willis de l'art re carotide externe travers l'art re ophtalmique ou via d'autres connexions externes-internes plus petites (Fig. 33-1). En cas d'obstruction de l'art re vert brale, le flux anastomotique peut se faire par les art res cervicales, thyrocervicales ou occipitales profondes ou r trograde par rapport l'autre art re vert brale et nouveau par les art res communicantes post rieures. Si l'occlusion se trouve dans la partie souche de l'une des art res c r brales, c'est- -dire distale par rapport au cercle de Willis, une s rie d'anastomoses interart rielles m ning es peut transporter suffisamment de sang dans le territoire compromis pour att nuer les l sions isch miques (Fig. 33-2). Il existe galement un syst me anastomotique capillaire entre les branches art rielles adjacentes, et bien qu'il puisse r duire la taille d'un territoire isch mique, il n'est g n ralement pas ad quat pour pr venir l'infarctus. Ainsi, en cas d'occlusion d'un tronc art riel majeur, l' tendue de l'infarctus varie de nulle l'ensemble du territoire vasculaire de ce vaisseau. Entre ces deux extr mes, il y a tous les degr s de variation dans l' tendue de l'infarctus et son degr de compl tude, y compris une zone p nombrale dans certains cas. Le ph nom ne de l'autor gulation c r brovasculaire est introduit ici de mani re appropri e. Sur une plage de pressions art rielles moyennes d'environ 50 150 mm Hg, les petits vaisseaux piaux sont capables de se dilater et de se contracter afin de maintenir le d bit sanguin c r bral (CBF) dans une plage relativement troite. Cette accommodation finit par chouer aux extr mes de la pression art rielle, apr s quoi le CBF suit passivement la pression syst mique, soit en chutant pr cipitamment, soit en augmentant des niveaux qui endommagent les parois des petits vaisseaux. Les conditions dans lesquelles les limites de l'autor gulation sont d pass es se situent aux extr mes de l'enc phalopathie hypertensive une extr mit et de l'insuffisance circulatoire l'autre, qui sont toutes deux discut es dans les sections ult rieures du chapitre. Si l'on observe dans des circonstances exp rimentales du tissu c r bral au moment de l'occlusion art rielle, on voit d'abord le sang veineux s'assombrir, en raison d'une augmentation de l'h moglobine d soxyg n e. La viscosit du sang et la r sistance l' coulement augmentent, et il y a de la boue d' l ments sanguins form s dans les vaisseaux. Le tissu devient p le. Les art res et les art rioles se r tr cissent. Lors du r tablissement du flux dans l'art re occluse, la s quence est invers e et il peut y avoir une l g re hyper mie. Beaucoup de ces facteurs li s au flux sanguin c r bral ont t tudi s il y a de nombreuses ann es par Heiss et par Siesjo et par d'autres. Le seuil critique de FBC en dessous duquel une d ficience fonctionnelle se produit a t d termin chez plusieurs esp ces animales, y compris les singes macaques et les gerbilles. Le niveau critique pour l'infarctus est d'environ 23 mL/100 g/min (la normale est de 55 mL/100 g/min) ; si, apr s une courte p riode de temps, le CBF est r tabli des niveaux normaux, l'alt ration de la fonction peut tre invers e. La r duction de la dose de CBF en dessous de 10 12 mL/100 g/min provoque un infarctus, presque quelle que soit sa dur e. Le niveau critique d'hypoperfusion qui abolit la fonction et entra ne des l sions tissulaires est donc un FBC compris entre 12 et 23 mL/100 g/min, mais la probabilit d'un infarctus complet d pend galement de la dur e de l'isch mie. Les techniques modernes telles que la tomodensitom trie et l'imagerie de perfusion par r sonance magn tique sont capables de donner des valeurs comparables dans le travail clinique sur l'AVC. ces niveaux de flux sanguin, l' lectroenc phalogramme (EEG) est ralenti et, en dessous de ce niveau, il devient iso lectrique. Dans la r gion de perfusion marginale, le niveau de K augmente ( la suite de l'efflux des cellules d polaris es l s es) et l'ad nosine triphosphate (ATP) et la cr atine phosphate sont puis es. Ces anomalies biochimiques sont r versibles si la circulation est rapidement r tabli la normale. La perturbation de l'hom ostasie des ions calcium et l'accumulation d'acides gras libres interf rent avec la r cup ration compl te des cellules. Un CBF de 6 8 mL/100 g/min provoque une d pl tion marqu e de l'ATP, une augmentation du K extracellulaire, une augmentation du Ca intrace |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | llulaire et une acidose cellulaire, conduisant invariablement des signes histologiques de n crose. Ces changements ne se manifestent pas avant plusieurs heures. Les acides gras libres (se pr sentant sous forme de phospholipases) sont activ s et d truisent les phospholipides des membranes neuronales. Les prostaglandines, les leucotri nes et les radicaux libres s'accumulent, et les prot ines et enzymes intracellulaires sont d natur es. Les cellules gonflent alors, un processus appel d me cellulaire ou cytotoxique (voir d me c r bral au chapitre 30). Des anomalies similaires affectent les mitochondries avant m me que d'autres changements cellulaires ne soient vidents. En ce qui concerne les l sions anoxiques du cerveau, un ph nom ne historiquement int ressant a t tudi par Ames et Nesbett. Ils ont constat que les cellules pouvaient supporter une absence totale d'O2 pendant 20 minutes et ont postul qu'une longue p riode de tol rance des neurones r tiniens l'anoxie compl te in vitro, par rapport celle in vivo, est li e ce qu'ils ont appel le ph nom ne de non-reflux (gonflement des cellules endoth liales capillaires, qui emp che la restauration de la circulation comme d crit l'origine par Ames et al). Un domaine d'int r t s'est concentr sur le r le des neurotransmetteurs excitateurs dans l'AVC, en particulier le glutamate et l'aspartate, qui sont form s partir d'interm diaires glycolytiques du cycle de Krebs. Ces neurotransmetteurs, lib r s par les cellules isch miques, excitent les neurones et produisent un afflux intracellulaire de Na et de Ca. Ces changements sont en partie responsables de l sions cellulaires irr versibles, mais il doit s'agir d'une simplification excessive. Certaines tentatives actuelles de th rapie, par exemple, visent limiter l' tendue de l'infarctus en bloquant le r cepteur du glutamate, en particulier le canal NMDA (N-m thyl-d-aspartate) l'un des nombreux canaux calciques qui s'ouvrent dans des conditions d'isch mie et d clenchent une cascade d' v nements cellulaires aboutissant la mort neuronale (apoptose). Cependant, m me le blocage complet des canaux NMDA n'a pas emp ch la mort cellulaire, probablement parce que le dysfonctionnement de plusieurs autres types de canaux calciques se poursuit et permet au calcium d'entrer dans les cellules. D'autres v nements biochimiques doivent tre induits par l'isch mie, y compris la production de radicaux libres, ce qui entra ne la peroxydation et la perturbation des cellules externes et des membranes mitochondriales. De toute vidence, la cascade d' v nements intracellulaires qui conduisent la mort neuronale est probablement plus complexe que ce qui est actuellement envisag . L'ampleur du dysfonctionnement du tissu neural n'est pas dict e uniquement par l'activation de ces m canismes dans les neurones. Il est maintenant clair que des influences toxiques sont exerc es sur les cellules oligodendrogliales de la substance blanche lors de l'isch mie et sur les cellules astrocytaires qui soutiennent les neurones. De plus, les l sions des neurones et des astroyctes sont aggrav es par une r ponse inflammatoire qui active les cellules endoth liales pour exprimer des mol cules d'adh sion cellulaire qui attirent des cellules inflammatoires suppl mentaires et r gulent la hausse les niveaux de prot ases inflammatoires (par exemple, les m talloprot ases) et les cytokines (par exemple, les interleukines et les chimiokines). Ces v nements sont r sum s dans la revue par Lo et ses coll gues. Myers et Yamaguchi ont montr que les singes inject s avec du glucose avant l'induction de l'arr t cardiaque souffraient de plus de l sions c r brales que les animaux jeun ou infus s de solution saline. Ils ont sugg r que le taux lev de glucose c r bral dans des conditions ana robies entra nait une augmentation de la glycolyse pendant l' pisode isch mique et que le lactate accumul tait neurotoxique. Sur la base de ces observations, Plum a sugg r qu'un contr le scrupuleux de la glyc mie pourrait r duire la taille de l'infarctus c r bral chez les patients diab tiques. La mise en uvre clinique de cette id e reste tablir, mais il existe des corr lations entre le degr d'hyperglyc mie et la taille et la progression de l'infarctus. N anmoins, ces multiples voies mol culaires pour les l sions neuronales fournissent des points opportuns pour une intervention th rapeutique. Le processus de thrombose implique des modifications d'un certain nombre de facteurs anticoagulants tels que l'h parine cofacteur 2, l'antithrombine III, la prot ine C et la prot ine S. Certains d'entre eux sont extrins ques aux vaisseaux sanguins et peuvent donc entra ner une thrombose dans un ou plusieurs sites, m me sans l sion vasculaire pr alable. Ceux-ci sont discut s par Furie et Furie. La prot ine C est une prot ase d pendante de la vitamine K qui, en combinaison avec ses cofacteurs prot ine S et antithrombine III, inhibe la coagulation. Une d ficience h |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r ditaire de l'un de ces facteurs peut pr disposer la thrombose in situ dans les syst mes art riel ou veineux et est une cause d'accidents vasculaires c r braux inexpliqu s chez les jeunes. Par exemple, le d ficit en prot ine C (h t rozygote chez un individu sur 16 000) est une cause de thrombose des veines et des art res ; une r sistance la prot ine C activ e a galement t d crite (provoquant une thrombose veineuse presque exclusivement). L'anticorps antiphospholipide est une autre cause d'occlusion vasculaire qui n'est apparemment pas provoqu e par des dommages la paroi du vaisseau (voir plus loin dans le chapitre). Les perturbations m taboliques dans un certain nombre de maladies m taboliques telles que la maladie de Fabry favorisent galement la coagulation c r brovasculaire. Les personnes atteintes de maladies inflammatoires de l'intestin (colite ulc reuse, maladie de Crohn) sont connues pour tre sujettes aux accidents vasculaires c r braux thrombotiques. La question de savoir si l'inflammation ailleurs dans le corps pr dispose aux occlusions vasculaires c r brales est une question ouverte. Curieusement, l' tat d'hypercoagulabilit induit par certains cancers (syndrome de Trousseau) ne produit pas souvent d'occlusion art rielle in situ mais il conduit des v g tations thrombotiques sur les valves cardiaques qui pr cipitent les accidents vasculaires c r braux et il pr dispose la thrombose veineuse c r brale comme nous le verrons plus loin. Les h moglobinopathies telles que la dr panocytose sont galement consid rer comme des causes d'accident vasculaire c r bral chez les personnes atteintes. cette liste, on pourrait ajouter de nombreuses autres affections h matologiques telles que la thrombocytose, la polyglobulie (primaire ou secondaire), l'hyperviscosit due aux paraprot in mies, etc. Ces facteurs h matologiques doivent tre recherch s lorsque des accidents vasculaires c r braux inexpliqu s surviennent chez les enfants ou les jeunes adultes, dans les familles dont les membres ont eu des accidents vasculaires c r braux fr quents, chez les femmes enceintes ou parturientes, et chez les femmes migraineuses ou prenant des pilules contraceptives. Selon Markus et Hambley, dont l'examen de ce sujet est recommand , le d pistage de l'anticoagulant lupique, des anticorps anticardiolipine, du d ficit en prot ines C et S et de l'antithrombine III est probablement justifi , mais principalement dans ces circonstances particuli res. Cette cat gorie sp ciale de thrombose vasculaire est abord e dans les sections ult rieures, y compris les distinctions entre la coagulation art rielle ou veineuse. Les progr s technologiques continuent d'am liorer l' tude clinique des patients victimes d'un AVC ; Ils permettent de mettre en vidence la fois la l sion c r brale et le vaisseau sanguin affect . La TDM met en vidence et localise avec pr cision m me les petites h morragies, les infarctus h morragiques, le sang sous-arachno dien, les caillots dans et autour des an vrismes, les malformations art rioveineuses et les r gions tablies d'infarctus ainsi que les r gions adjacentes du tissu isch mique (p nombral). L'imagerie par r sonance magn tique met en vidence les vides d' coulement dans les vaisseaux, l'h mosid rine et le pigment de fer, ainsi que les alt rations r sultant de la n crose isch mique et de la gliose. L'IRM est particuli rement avantageuse pour mettre en vidence de petites l sions lacunaires profondes dans les h misph res et des anomalies dans le tronc c r bral (une r gion obscurcie par l'os adjacent en TDM). Les techniques de r sonance magn tique pond r e en diffusion sont particuli rement utiles pour d tecter l'infarctus dans les minutes qui suivent l'AVC, c'est- -dire beaucoup plus t t que la TDM et d'autres s quences d'IRM (Fig. 33-3). Les diff rentes s quences d'imagerie IRM utilis es dans le diagnostic et la datation de l'AVC sont abord es ci-dessous, au chapitre 2 et au tableau 33-4. L'art riographie, am lior e par le traitement num rique des images, met en vidence avec pr cision les st noses et les occlusions des vaisseaux intracr niens et extracr niens ainsi que les an vrismes, les malformations vasculaires et d'autres maladies des vaisseaux sanguins telles que l'art rite et le vasospasme. L'angiographie de contraste conventionnelle a t largement supplant e par l'angiographie par r sonance magn tique (ARM), la phl bographie (MRV) et l'angiographie par tomodensitom trie pour la visualisation des grandes art res et veines intracr niennes (voir Fig. 2-2J et K). Ces techniques pr sentent l'avantage d'une relative s curit (l'injection de produit de contraste est n cessaire pour l'angiographie par tomodensitom trie) mais ne donnent pas d'images pr cises des petits vaisseaux sanguins. L'ARM d crit le temps de vol du sang travers les vaisseaux et n'est pas aussi pr cise que l'angiographie par tomodensitom trie pour mesurer le degr et la morphologie des changements dans un vaissea |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u c r bral ou intracr nien. En partie en raison de l'utilisation accrue et de la disponibilit de la thrombectomie endovasculaire, il est devenu utile de d terminer s'il existe une r gion isch mique, mais pas encore infarctus, du cerveau. Les principales techniques sont la perfusion par tomodensitom trie et la perfusion par r sonance magn tique. Les deux impliquent l'acquisition rapide d'images lors du passage d'un agent de contraste travers les tissus. Une courbe temps-intensit est d riv e et partir de cette courbe, des images du flux sanguin, du volume sanguin et du temps de transit peuvent tre affich es (Fig. 33-4). Une r gion p nombrale-isch mique est identifi e par une augmentation du temps de transit (ou un d bit r duit) avec un volume sanguin relativement maintenu. En comparaison, le tissu infarctus est identifi par une r duction du volume sanguin inf rieure au seuil de l sions tissulaires irr versibles ; Cette r gion devrait correspondre aux r sultats de l'imagerie pond r e en diffusion. D'autres proc dures pour l'investigation des maladies c r brovasculaires comprennent les tudes de flux chographique Doppler, qui mettent en vidence des plaques d'ath rome et des st noses de gros vaisseaux, en particulier de la carotide mais aussi des art res vert brobasilaires. La technique Doppler transcr nienne a atteint un degr de pr cision qui permet de d tecter et de quantifier grossi rement l'occlusion ou le spasme des principaux vaisseaux du cercle de Willis. Diverses m thodes de mesure du d bit sanguin r gional par tomographie par mission de positons (TEP) et imagerie des radionucl ides sont utilis es dans des cas particuliers discut s dans les sections appropri es du chapitre. L' lectroenc phalogramme (EEG) et la ponction lombaire ont perdu de leur popularit dans le diagnostic de l'AVC, mais le premier est peut- tre sous-utilis en tant que moyen facilement disponible de d tecter l'infarctus cortical la suite d'une isch mie d'une r gion d'un h misph re. Il permet de distinguer l'occlusion d'un petit et d'un gros vaisseau, car les anomalies focales de l'EEG sont rares ou absentes lors d'un accident vasculaire c r bral lacunaire profond. La technique est plus utile pour distinguer les alt rations transitoires de la fonction nerveuse qui r sultent de convulsions et les pisodes caus s par une isch mie focale. Alors que la plupart des art res c r brales ne peuvent tre valu es qu'indirectement, des moyens cliniques plus directs d'examen physique sont disponibles pour l' valuation des art res carotides communes et internes du cou. En cas de st nose ath roscl reuse s v re au niveau du sinus carotide, l'auscultation r v le un bruit, mieux entendu avec la cloche du st thoscope maintenue contre la peau juste assez troitement pour cr er un joint (une pression excessive cr e un diaphragme de la peau et filtre les fr quences graves qui sont typiques du bruit de la st nose carotidienne). Parfois, un bruit l'angle de la m choire est caus par une st nose l'origine de l'art re carotide externe ou est un souffle irradi de la valve aortique et peut alors tre trompeur. Si le bruit est le plus fort l'angle de la m choire, la st nose se situe g n ralement au niveau de la carotide interne proximale ; S'il est entendu plus bas dans le cou, il se trouve dans l'art re carotide ou sous-clavi re commune et peut tre irradi partir de la valve aortique. Rarement, la st nose des art res vert brales ou les malformations vasculaires la base du cerveau produisent des bruits qui sont entendus post rieurement dans le cou. La pr sence d'un bruit dans le cou est une indication de maladie c r brovasculaire, mais sa d tection n'est pas fortement corr l e la pr sence de l sions s v rement st nos es valu es par chographie ou angiographie. Dans le pass , le m decin tait presque enti rement d pendant des d tails de la nature du bruit, mais ces d tails sont maintenant d'un int r t limit . Un signe suppl mentaire, bien que peu fr quent, d'occlusion carotidienne est la pr sence d'un bruit sur l'art re carotide oppos e, entendu en pla ant la cloche du st thoscope sur le globe oculaire (bruit oculaire). Comme l'ont soulign Pessin et ses coll gues (1983), ce souffle est souvent caus par une circulation accrue travers le vaisseau perm able, mais il y a eu autant de cas dans notre exp rience o un bruit au-dessus de l' il refl te plut t une st nose dans la partie intracr nienne de l'art re carotide de ce c t . Ces tests et d'autres pour valuer le flux carotidien ont t supplant s par l'insonation par ultrasons et l'imagerie de l'art re carotide, mais l'examen de la r tine reste pr cieux en ce qu'il peut mettre en vidence des embolies dans les art res r tiniennes, soit d'apparence blanche brillante, soit rouge tre ; c'est un autre signe important de maladie carotidienne (le cholest rol cristallin, appel plaque de Hollenhorst, est limin d'un ulc re ath romeuse). Le tableau clinique r sultant de l'occlusion d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 'une art re diff re l g rement d'un patient l'autre, mais il est suffisamment uniforme pour justifier l'attribution d'un syndrome typique chacune des art res c r brales principales. L'identification de ces syndromes par un examen minutieux est l'une des comp tences cardinales du neurologue clinicien. Les descriptions qui suivent s'appliquent en particulier aux effets cliniques de l'isch mie et de l'infarctus caus s par l'embolie et la thrombose. Bien que l'h morragie dans un territoire vasculaire sp cifique puisse donner lieu bon nombre des m mes effets, le tableau clinique global est diff rent car il implique g n ralement des r gions aliment es par plus d'une art re et, par ses effets d'extension profonde et de pression, provoque des caract ristiques secondaires de maux de t te, de vomissements et d'hypertension, ainsi qu'une s rie de signes faussement localisants, comme d crit dans les chap. 16 et 30. Le syst me carotidien se compose de trois art res principales : la carotide commune, la carotide interne et la carotide externe. Comme l'indique la figure 33-1, l'art re carotide commune droite na t au niveau de l'encoche sterno-claviculaire de l'art re innomin e (brachioc phale), et la carotide commune gauche provient directement de l'arc aortique. Les art res carotides communes montent dans le cou jusqu'au niveau C4, juste en dessous de l'angle de la m choire, o chacune se divise en branches externes et internes (parfois la bifurcation est l g rement au-dessus ou en dessous de ce point). Cette partie de la circulation extrac r brale est essentielle la compr hension de l'AVC. Les vaisseaux carotides sont sujets un r tr cissement ath roscl rotique, une occlusion ath rothrombotique, une dissection art rielle et, rarement, d'autres processus tels que diverses formes de vascularite. La st nose carotidienne provoque des sympt mes isch miques de deux mani res ; Le principal est l'embolisation de l'ath roscl rose et du mat riel de fibrine plaquettaire provenant de l'art re et le moins fr quent est le r sultat d'une hypoperfusion de l'h misph re c r bral ipsilat ral. L'occlusion de l'art re carotide commune repr sente moins de 1 % des cas de syndrome de l'art re carotide, le reste tant d une maladie de l'art re carotide interne elle-m me. N anmoins, la carotide commune peut tre occluse par une plaque d'ath rome son origine dans le thorax, plus souvent du c t gauche. La st nose ath roscl reuse ou l'occlusion de la partie m diane de la carotide commune peut galement survenir des ann es apr s la radioth rapie pour un cancer du larynx, de la thyro de ou d'autres cancers de la t te et du cou. Si la bifurcation est patente, peu ou pas de sympt mes peuvent en r sulter car le flux r trograde de la carotide externe maintient le flux carotidien interne et la perfusion du cerveau. Le reste de cette discussion concerne la maladie de l'art re carotide interne. Le territoire fourni par ce navire et ses branches principales est repr sent aux figures 33-1 et 33-2. Le territoire affect par une diminution du flux sanguin dans le cerveau en cas d'occlusion carotidienne d pend fortement de la configuration du cercle de Willis. Par exemple, lorsque l'art re communicante ant rieure est tr s petite, le territoire c r bral ant rieur ipsilat ral est galement touch . Dans les cas extr mes o le cercle de Willis ne fournit aucune communication avec le c t d'une art re carotide occluse, isolant ainsi l'h misph re des autres flux sanguins, il en r sulte un infarctus massif impliquant les deux tiers ant rieurs ou la totalit de l'h misph re c r bral. Si les deux art res c r brales ant rieures proviennent d'une tige commune d'un c t , un infarctus peut survenir dans les territoires des deux vaisseaux. Le territoire aliment par l'art re c r brale post rieure sera galement inclus si ce vaisseau est aliment par la carotide interne plut t que par l'art re basilaire (une configuration qui refl te une origine f tale r siduelle de l'art re post rieure art re c r brale). Les manifestations cliniques de la maladie thrombotique ath roscl reuse de cette art re sont parmi les plus variables de tous les syndromes c r brovasculaires, car la carotide interne n'est pas un vaisseau terminal. Chez la plupart des individus, il est en continuit avec les vaisseaux du cercle de Willis et ceux de l'orbite, et aucune partie du cerveau n'en est compl tement d pendante. Par cons quent, l'occlusion, qui se produit le plus souvent dans la premi re partie de l'art re carotide interne imm diatement au-del de la bifurcation carotidienne, est g n ralement silencieuse. Si une art re carotide interne avait t occluse plus t t, l'occlusion de l'autre peut provoquer un infarctus c r bral bilat ral. Les effets cliniques dans de tels cas peuvent inclure un coma avec quadripl gie et des mouvements oculaires conjugu s horizontaux m tronomiques continus. L'occlusion de la partie intracr nienne distale de l'art re carotide interne (le T |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ) par exemple par une embole produit un tableau clinique similaire celui de l'occlusion de l'art re c r brale moyenne : h mipl gie controlat rale, h mihypesth sie et aphasie (avec atteinte de l'h misph re dominant). Lorsque le territoire c r bral ant rieur est inclus, il existe des caract ristiques cliniques suppl mentaires de la paralysie de la jambe, comme d crit plus loin. Les patients atteints d'infarctus de cette ampleur sont g n ralement imm diatement somnolents ou stuporeux en raison d'un effet mal d fini sur le syst me d'activation r ticulaire. Les maux de t te, situ s g n ralement au-dessus du sourcil, du c t de l'infarctus, peuvent survenir avec une thrombose ou une embolie de l'art re carotide, mais la douleur cr nienne n'est pas invariable et est g n ralement b nigne. Le mal de t te associ l'occlusion de l'art re c r brale moyenne a tendance tre plus lat ral, au niveau de la tempe ; Celle de l'occlusion c r brale post rieure est situ e dans ou derri re l' il. Lorsque la circulation d'une art re carotide n'a pas t compl tement compromise, r duisant le flux sanguin dans les territoires c r braux moyens et ant rieurs de ce c t , la zone d'isch mie maximale se trouve entre les deux territoires vasculaires ( bassin versant cortical ) ou, alternativement, dans les parties profondes de l'h misph re entre les territoires des branches lenticulostri es et les vaisseaux p n trants de la convexit ( interne ou bassin versant profond ). L'infarctus occupe en premier lieu une r gion dans le cortex pari tal et frontal sup rieur et la substance blanche sous-corticale adjacente. Sa taille d pend de l'ad quation des navires collat raux. La faiblesse a tendance impliquer l' paule et la hanche plus que la main et le visage. Avec la st nose carotidienne de longue date, la zone de partage des eaux corticales se d place vers le bas vers les parties p risylviennes du territoire de l'art re c r brale moyenne, m me dans la mesure o un accident vasculaire c r bral peut affaiblir le mouvement du visage ou provoquer une aphasie non fluente. Lorsque la perfusion du bassin versant profond est alt r e, des infarctus de taille variable sont situ s dans les parties sous-frontales et sous-pari tales du centrum semiovale. La situation peut tre quelque peu diff rente dans les cas de collapsus circulatoire total d un arr t cardiaque, dans lequel la perfusion choue non seulement dans les zones de partage des eaux entre les art res c r brales moyennes et ant rieures, mais galement entre les art res c r brales moyennes et post rieures. Les infarctus bilat raux sont alors situ s dans une zone qui s' tend en une bande en forme de faucille de largeur variable de la convexit corticale du lobe frontal travers le lobe pari tal sup rieur, jusqu' la jonction occipitopari tale. Des infarctus plus profonds se produisent galement, mais ils prennent plus souvent la forme d'extensions contigu s de l'infarctus cortical que nous venons de d crire dans la substance blanche sous-jacente. Il peut sembler y avoir plusieurs infarctus distincts apr s des tats d'hypoperfusion, mais ceux-ci s'av rent souvent tre des parties radiographiquement visibles d'une l sion plus grande en zone limite. L'art re carotide interne alimente galement le nerf optique et la r tine. Pour cette raison, la c cit monoculaire transitoire survient avant le d but de l'AVC dans 10 25 % des cas d'occlusion carotidienne symptomatique. Pourtant, l'isch mie de l'art re centrale de la r tine est une manifestation relativement rare de l'occlusion de l'art re carotide, probablement en raison de l'efficacit de l'approvisionnement collat ral dans le monde. Les signes d'occlusion carotidienne comprennent une c cit monoculaire transitoire ou une perte visuelle ou une vision sombre avec l'exercice, apr s une exposition une lumi re vive ou en prenant une position verticale ; atrophie et pigmentation r tiniennes ; atrophie de l'iris ; anastomoses art rioveineuses p ripapillaires dans les r tines ; et la claudication des muscles de la m choire. Cependant, les signes cliniques cardinaux des st noses, des ulc rations et des dissections de l'art re carotide interne sont les AIT. La question de savoir si ceux-ci sont le r sultat d'une fibrine, d'une embolie plaquettaire ou d'une r duction du flux sanguin fait l'objet d'un d bat. Les AIT ont t voqu s pr c demment, mais on peut affirmer ici qu'ils repr sentent un facteur de risque important pour l'AVC. L'art re c r brale moyenne (ACM) a des branches h misph riques superficielles et profondes qui, ensemble, alimentent la plus grande partie de l'h misph re c r bral. Par ses branches corticales, il alimente la partie lat rale (convexit ) de l'h misph re c r bral (voir Figs. 33-2 et 33-5) englobant (1) le cortex et la substance blanche des parties lat rales et inf rieures du lobe frontal, y compris les aires motrices 4 et 6, les centres contraversifs du regard lat ral et l'aire motrice de la parole de B |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | roca (h misph re dominant) ; (2) le cortex et la substance blanche du lobe pari tal, y compris les cortex sensoriels primaire et secondaire et les gyri angulaires et supramarginaux ; et (3) les parties sup rieures du lobe temporal et de l'insula, y compris l'aire du langage r ceptif de Wernicke. Les branches p n trantes profondes ou lenticulostriates de l'ACM alimentent le putamen, une grande partie de la t te et du corps du noyau caud (partag avec l'art re de Heubner, voir plus loin), le globus pallidus externe, le membre post rieur de la capsule interne et la couronne radi e (voir Fig. 33-6). Le MCA peut tre occlus dans sa partie longitudinale, ou la tige, qui est proximale sa bifurcation (le terme M1 est utilis pour d signer cette partie du vaisseau). Une occlusion ce site bloque l' coulement dans les petits vaisseaux p n trants profonds ainsi que dans les branches corticales superficielles. Une occlusion l'extr mit distale de la tige ne bloque que les orifices des divisions de l'art re dans le sillon sylvien, mais laisse intacts les vaisseaux p n trants profonds. L'image id alis e de l'occlusion totale de la tige est celle de l'h mipl gie controlat rale (impliquant le visage, le bras et la jambe la suite d'un infarctus du membre post rieur de la capsule interne), de l'h mianesth sie et peut inclure un d ficit du champ visuel homonyme (en raison d'un infarctus du corps g nicul lat ral), avec une d viation de la t te et des yeux vers le c t de la l sion. De plus, il existe une aphasie variable mais g n ralement globale avec des l sions de l'h misph re gauche et une anosognosie et une amorphosynth se avec des l sions du c t droit (voir Chap. 21). Les syndromes partiels englobant plusieurs parties de cet ensemble sont fr quents. Au d but de l'AVC, le patient peut tre somnolent en raison d'un effet mal d fini de paralysie g n ralis e de la fonction neurologique. S'il y a des vaisseaux collat raux ad quats la surface de l'h misph re, seuls les composants de l'AVC se rapportant aux structures profondes peuvent tre vidents (principalement l'h mipl gie englobant les membres controlat raux et le visage) comme discut ci-dessous, les l ments corticaux de l'aphasie, de l'agnosie et de l'apraxie tant alors absents ou l gers. L'occlusion de la tige de l'ACM est g n ralement caus e par une embolie et moins souvent par un thrombus superpos une plaque d'ath roscl rose locale. Dans le pass , on pensait que la thrombose de l'art re c r brale moyenne tait la cause la plus fr quente d'AVC, alors que des tudes au fil des ans ont affirm que la plupart des occlusions carotidiennes sont thrombotiques, tandis que la plupart des occlusions c r brales moyennes sont emboliques (Fisher, 1975 ; Caplan, 1989). Les emboles peuvent se loger dans la tige ou, plus souvent, d river dans les branches corticales comme d crit ci-dessous ; Les emboles p n trent rarement uniquement dans les branches profondes de la tige et provoquent un petit infarctus profond (lacune). Dans le cas moins fr quent de la st nose de l'ACM avec occlusion du vaisseau par un thrombus superpos , l'AVC est souvent pr c d d'AIT, produisant un tableau ressemblant celui de la st nose carotidienne (voir Caplan, 1989). La c cit monoculaire transitoire ne se produit pas dans cette situation car l'occlusion est distale par rapport l'art re ophtalmique. Dans les tudes pid miologiques, certaines populations comme les Asiatiques sont touch es de mani re disproportionn e par cette forme d'ath roscl rose intracr nienne, tout comme les diab tiques. Un certain nombre de syndromes int ressants se produisent avec des l sions profondes dans le territoire des vaisseaux p n trants de la MCA, collectivement connus sous le nom de lenticulostriate, ou vaisseaux p n trants (voir Figs. 33-6 et 33-8). La plupart, comme mentionn , sont attribuables des emboles qui se logent dans la tige du vaisseau principal, bien que les tudes d'imagerie puissent montrer une art re c r brale moyenne persistante, ce qui implique que l'embole s'est d plac e. D'autres sont sans aucun doute ath rothrombotiques comme mentionn pr c demment. Ces l sions de la corona radiata sont plus grandes que les infarctus lacunaires typiques (voir plus loin) mais ont probablement une physiopathologie similaire. Bien que l'infarctus soit centr dans la substance blanche profonde, la plupart des syndromes incluent un fragment de l'un des mod les d'AVC corticaux d crits plus loin. Le type le plus courant est un infarctus striatocapsulaire important, similaire celui d crit par Weiller et ses coll gues. Tous leurs patients pr sentaient un certain degr d'h mipar sie et un cinqui me souffrait d'aphasie ou d'h min gligence. L'aphasie, lorsqu'elle se produisait, avait tendance tre une forme limit e du type Broca et tait g n ralement de courte dur e. Avec des accidents vasculaires c r braux profonds plus petits, des syndromes moteurs incomplets affectant uniquement le bras et la main |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | , sans perturbation du langage ou n gligence, sont fr quents ; Ceux-ci sont difficiles diff rencier des petits accidents vasculaires c r braux corticaux emboliques. L'h mianopsie homonyme est un ph nom ne peu fr quent avec des l sions capsulaires post rieures, mais lorsqu'elle se produit, elle est probablement le r sultat d'une l sion de la r gion du noyau g nicul lat ral et de radiations optiques, mais elle est peu fr quente et doit tre distingu e de l'h min gligence visuelle de l'espace controlat ral. Les infarctus c r braux bilat raux impliquant principalement les r gions insulaires-p risylviennes (operculaire ant rieur) se manifestent par une dipl gie du visage, de la langue et des mass ters qui entra ne une anarthrie sans aphasie (voir Mao et al et Bakar et al). Division sup rieure Un embole p n trant dans l'art re c r brale moyenne se loge le plus souvent dans l'une de ses deux branches principales, la division sup rieure (alimentant les zones rolandique et pr rolandique) ou la division inf rieure (alimentant les lobes temporaux lat raux temporaux et pari taux inf rieurs), parfois d sign es ensemble comme segments M2 ; voir Fig. 33-2 et 33-7. L'occlusion ath rothrombotique de ces vaisseaux est peu fr quente. L'infarctus complet sur le territoire de la division sup rieure provoque un d ficit sensorimoteur dense dans le visage controlat ral, le bras, mais, dans une moindre mesure, la jambe, ainsi qu'une d viation ipsilat rale de la t te et des yeux ; c'est- -dire qu'il diff re du syndrome d'occlusion de la tige MCA en ce que la jambe et le pied sont en partie pargn s et moins impliqu s dans la faiblesse que le bras et le visage (paralysie brachiofaciale ou chi ro-brachiale ) ; Il n'y a pas de diminution de la vigilance. Les accidents vasculaires c r braux moins tendus sont plus fr quents que cet arch type et les d ficits sont donc plus l gers. Si l'occlusion est durable (pas simplement une isch mie transitoire avec d sint gration de l'embole), l'am lioration sera lente ; Apr s quelques mois, le patient est capable de marcher avec une jambe spastique, tandis que les d ficits moteurs du bras et du visage peuvent rester. Le d ficit sensoriel peut tre profond, ressemblant celui d'un infarctus du thalamique (tel que d crit au Chap. 8), mais le plus souvent, il est moins s v re que le d ficit moteur, prenant la forme d'une st r oanesth sie, d'une agraphesth sie, d'une alt ration du sens de la position, d'une localisation tactile et d'une discrimination en deux points, ainsi que de modifications variables du toucher, de la douleur et du sens de la temp rature (voir Chap. 21). Avec les l sions du c t gauche, il peut y avoir initialement une aphasie s v re jusqu'au mutisme, ou il y a une aphasie principalement non fluente (de Broca), refl t e par un discours laborieux, h sitant, grammaticalement simplifi et dysmelodique (voir Chap. 22). L'occlusion embolique limit e l'une des branches distales de la division sup rieure, peut- tre l'accident vasculaire c r bral le plus fr quent observ dans la pratique clinique, produit un infarctus plus circonscrit qui fractionne davantage le syndrome d crit ci-dessus. Avec l'occlusion de la branche frontale ascendante, le d ficit moteur est limit au visage et au bras avec peu ou pas de faiblesse de la jambe, et cette derni re, si elle est affaiblie, s'am liore rapidement. Avec les l sions du c t gauche, il y a une parole dysfluente et agrammatique et une compr hension normale (aphasie de Broca). L'occlusion embolique de la branche rolandique gauche seule entra ne une par sie sensorimotrice avec une dysarthrie s v re mais peu de signes d'aphasie. Une occlusion de la branche corticale-sous-corticale peut donner lieu uniquement une monopl gie brachiale ou une faiblesse de la main qui simule un probl me dans le syst me nerveux p riph rique. L'occlusion embolique du pari tal ascendant et d'autres branches post rieures de la division sup rieure peut ne provoquer aucun d ficit sensorimoteur mais seulement une aphasie de conduction (voir Chap. 22) et une apraxie id omotrice. Il existe de nombreux autres syndromes d'AVC limit s ou des combinaisons des d ficits susmentionn s li s de petites r gions de l sions dans les lobes frontaux, pari taux ou temporaux. Parmi ceux-ci figurent le syndrome de Gerstmann et diverses formes d'agnosie (chez certains patients, celles-ci peuvent se trouver sur le territoire de la division inf rieure de l'ACM discut e ci-dessous). La plupart d'entre eux sont discut s au chapitre 21, qui d taille le r sultat de l sions dans des parties particuli res du cerveau. Comme indiqu pr c demment, le territoire distal de l'art re c r brale moyenne peut galement tre rendu isch mique par une d faillance de la circulation syst mique, en particulier si l'art re carotide est st nos e ; Cette situation peut simuler des occlusions de branches emboliques. L'occlusion de la division inf rieure de l'ACM est l g rement moins fr quente que l'occ |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lusion de la division sup rieure, mais encore une fois, elle est presque toujours le r sultat d'une embolie. Le r sultat habituel des l sions du c t gauche est un L'aphasie de Wernicke, qui reste g n ralement statique pendant des jours ou des semaines, apr s quoi une certaine am lioration peut tre attendue. Dans les infarctus moins tendus qui sont le r sultat d'occlusions s lectives de la branche distale (pari tale sup rieure, angulaire ou temporale post rieure), le d ficit de compr hension du langage parl et crit peut tre particuli rement grave. Comme pour l'AVC de division sup rieure, il peut y avoir mutisme au d but, mais les deux sont diff renci s par un d ficit s v re du langage r ceptif avec infarctus de division inf rieure. Apr s quelques mois, les d ficits s'am liorent g n ralement, souvent au point o ils ne sont vidents que dans les efforts auto-g n r s pour lire et copier des mots ou des phrases pr sent s visuellement. Avec des l sions de l'h misph re droit ou gauche, il y a g n ralement une quadrantanopie sup rieure ou une h mianotopie homonyme et, avec les l sions du c t droit, une n gligence visuelle gauche et d'autres signes d'amorphosynth se peuvent tre apparents (Chap. 21). Rarement, un tat confusionnel agit peut tre une caract ristique importante des l sions h misph riques non dominantes et parfois des l sions dominantes. Certains des syndromes applicables au gyrus angulaire et au gyrus supramarginal peuvent survenir lors d'accidents vasculaires c r braux au sein de cette division, en fonction de la distribution des vaisseaux chez un individu. Cette art re, par ses branches corticales, alimente les trois quarts ant rieurs de la surface m diale du lobe frontal, y compris sa surface m dio-orbitaire, le p le frontal, une bande de la surface lat rale de l'h misph re c r bral le long de son bord sup rieur et les quatre cinqui mes ant rieurs du corps calleux. La plupart des accidents vasculaires c r braux sont de type embolique, beaucoup moins souvent ath roscl rotiques et parfois dus d'autres processus tels que le vasospasme ou la vascularite. Des branches profondes, naissant pr s du cercle de Willis (proximale et distale l'art re communicante ant rieure) alimentent le membre ant rieur de la capsule interne, la partie inf rieure de la t te du noyau caud et la partie ant rieure du globus pallidus (Figs. 33-6 et 33-7). La plus grande de ces branches profondes est l'art re de Heubner ( art re r currente de Heubner ; Fig. 33-8). Cette art re, qui peut en fait comporter jusqu' quatre petits vaisseaux, partage son territoire d'approvisionnement avec les art res lenticulostriades plac es en avant qui manent de l'art re c r brale moyenne. Les accidents vasculaires c r braux dans ce territoire provoquent un infarctus de la t te du caud et de la substance blanche adjacente. Dans le pass , il s'agissait d'un syndrome d'AVC courant d la syphilis m ningovasculaire. Le tableau clinique de l'AVC de l'art re c r brale ant rieure d pendra de l'emplacement et de la taille de l'infarctus, qui, son tour, se rapporte au site de l'occlusion (proximale ou distale l'art re communicante ant rieure), au motif du cercle de Willis et aux autres facteurs modifiant l'isch mie mentionn s pr c demment. Les cas d'infarctus bien tudi s sur le territoire de l'art re c r brale ant rieure ne sont pas nombreux ; par cons quent, les syndromes n'ont pas t compl tement lucid s (voir Brust pour une revue de la litt rature et une description des anomalies du d veloppement de l'art re). L'occlusion de la tige de l'art re c r brale ant rieure, proximale sa connexion avec l'art re communicante ant rieure (le segment A1 dans le jargon neuroradiologique) est g n ralement bien tol r e, car un flux collat ral ad quat est fourni par l'art re ant rieure ou c r brale du c t oppos . La perturbation maximale se produit lorsque les deux art res proviennent d'un tronc c r bral ant rieur, auquel cas il y a infarctus des parties ant rieure et m diale des deux h misph res c r braux entra nant une parapl gie, une incontinence, des sympt mes abuliens et aphasiques non fluents, et des modifications de la personnalit du lobe frontal (voir Chap. 21). L'infarctus complet r sultant de l'occlusion d'une art re c r brale ant rieure distale l'art re communicante ant rieure (segment A2) entra ne un d ficit sensorimoteur du pied et de la jambe oppos s et, dans une moindre mesure, de l' paule et du bras, avec pargne de la main et du visage (dont la distribution est montr e sur l'IRM de la Fig. 33-7). C'est le compl ment du mod le de l'art re c r brale moyenne de division sup rieure. Le trouble moteur est plus prononc dans le pied et la jambe que dans la hanche et la cuisse. La perte sensorielle, lorsqu'elle se produit, est principalement des modalit s discriminantes, mais elle peut tre l g re ou absente. La t te et les yeux peuvent d vier du c t de la l sion. Une incontinence urinaire, un r flexe de pr hension contr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | olat ral et une rigidit paratonique (gegenhalten) des membres oppos s peuvent tre vidents. Avec une occlusion du c t gauche, il peut y avoir une apraxie sympathique du bras et de la jambe gauches ou des mouvements involontaires mal dirig s du bras gauche (bras ou main trang re), comme d crit dans les Chaps. 3 et 21. Des troubles du langage, en particulier l'aphasie motrice transcorticale (voir Chap. 22), peuvent survenir en cas d'accident vasculaire c r bral du territoire de l'art re c r brale ant rieure. Troubles du comportement pouvant tre n glig s en cas d'occlusion de l'art re c r brale ant rieure ; Il s'agit de l'abulation, c'est- -dire d'une lenteur et d'un manque de spontan it dans toutes les r actions, du mutisme ou d'une tendance parler voix basse, et de la distraction. Les occlusions des branches de l'art re c r brale ant rieure ne produisent que des fragments du syndrome total, g n ralement une faiblesse spastique ou une perte sensorielle associative dans le pied et la jambe oppos s. Avec l'occlusion des branches p n trantes de l'ACA, caract ris e par l'occlusion de l'art re de Heubner, le membre ant rieur de la capsule interne et caud est g n ralement impliqu . Dans une s rie de 18 cas d'infarctus unilat raux de la r gion caudid e collect s par Caplan et ses associ s, une h mipar sie transitoire tait pr sente chez 13 cas. La dysarthrie et les ouailles ou l'agitation et l'hyperactivit taient galement courantes. Un b gaiement et des difficult s de langage sont apparus avec deux des l sions du c t gauche et une n gligence visuospatiale avec trois des l sions du c t droit. Alexander et Schmitt ont cit des cas dans lesquels des occlusions de l'art re proximale (ACA), qui incluaient l'art re de Heubner, ont entra n une h mipl gie droite (pr dominante dans la jambe) avec des r ponses de pr hension et de t tonnement de la main droite et une apraxie bucco-faciale qui taient accompagn es d'une diminution ou d'une absence de parole spontan e, d'une agraphie et d'une capacit limit e nommer des objets et composer des listes de mots, mais avec une pr servation frappante de la capacit de r p ter des phrases parl es et crites ( c'est- -dire l'aphasie motrice transcorticale). Avec les infarctus caud s bilat raux, un syndrome d'inattention, d'abulie, d'oubli et parfois d'agitation et de psychose a t observ . Une chor oath tose transitoire et d'autres dyskin sies (nous avons vu deux cas de ballismus) ont galement t attribu es une isch mie des ganglions de la base caud s et ant rieurs, survenant parfois dans des conditions de station debout prolong e et d'exercice (Caplan et Sergay ; Margolin et Marsden). Il s'agit d'une art re longue et troite qui jaillit de la carotide interne, juste distale l'origine de l'art re communicante post rieure. Il alimente le segment interne du globus pallidus et le membre post rieur de la capsule interne ainsi que plusieurs structures contigu s dont (chez la plupart des patients) le tractus optique (Figs. 33-6 et 33-9). Il p n tre ensuite dans la corne temporale du ventricule lat ral, o il alimente le plexus choro de et anastomose l'art re choro dienne post rieure. Comme il s'agit d'une branche de petit calibre, la plupart des accidents vasculaires c r braux sur ce territoire sont dus une ath roscl rose in situ du type de celle qui se produit chez les diab tiques, mais l'occlusion de l'orifice du vaisseau par une embole est possible et il s'agit d'une complication connue de l' cr tage d'un an vrisme dans les parties sup rieures de l'art re carotide. Seules quelques tudes clinicopathologiques compl tes ont t faites sur le syndrome distinctif caus par l'occlusion de cette art re. Foix et ses coll gues ont constat qu'il s'agissait d'une h mipl gie controlat rale, d'une h mihypesth sie et d'une h mianopsie sectorielle homonyme la suite d'une atteinte du membre post rieur de la capsule interne et de la substance blanche post rolat rale celle-ci, travers laquelle passe le tractus g nilocalcarin, et le noyau g nicul lat ral. Il y a eu beaucoup de discussions concernant l'approvisionnement en anatomie vasculaire du g nicul lat ral ; Plusieurs auteurs ont sugg r que l'art re choro dienne ant rieure alimente les parties lat rale et m diale du noyau et qu'une l sion y provoque une quandrantopie homonyme dans les champs sup rieur et inf rieur, mais en pargnant un secteur qui se trouve le long de l' quateur (habilement appel quadruple quadrantanopie ). Le coup compl mentaire dans le g nicul lat ral est celui de l'occlusion de l'art re choro dienne post rieure (lat rale), qui alimente le segment moyen du noyau et donne lieu un d faut sectoriel situ le long du champ visuel quatorial (voir Frisen et al, et Osborne et al). Cette combinaison de troubles moteurs, sensoriels et visuels unilat raux tendus chez un individu dont le langage et la cognition sont bien pr serv s distingue ce syndrome de l'AVC des syndromes plus courants i |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mpliquant les principales art res c r brales. Decroix et ses coll gues ont rapport 16 cas (identifi s par TDM) dans lesquels la l sion semblait se trouver dans le territoire vasculaire de cette art re. Dans la plupart des cas, le syndrome clinique n' tait pas conforme ce qui tait attendu sur des bases anatomiques ou pr sentait des caract ristiques suppl mentaires. Avec les l sions du c t droit, il peut y avoir une n gligence spatiale gauche et une apraxie de construction ; De l gers troubles de la parole et du langage peuvent accompagner les l sions du c t gauche. Hupperts et ses coll gues ont discut de la controverse concernant les effets de l'occlusion de l'art re et en particulier la variabilit de son alimentation dans la zone paraventriculaire post rieure de la couronne radiale et les r gions adjacentes. Ils ont conclu, galement partir d'une tude d'images CT, qu'il n'y avait pas de syndrome uniforme attribuable l'occlusion du vaisseau et que dans la plupart des cas, son territoire d'approvisionnement tait chevauch par de petits vaisseaux environnants. On se souvient peut- tre que, pendant un certain temps, afin d'abolir le tremblement et la rigidit de la maladie de Parkinson unilat rale, l'art re choro dienne ant rieure a t ligatur e chirurgicalement sans que ces autres effets aient t produits. Malgr le petit calibre du vaisseau et son apport sanguin de structures profondes, la cause la plus fr quente d'occlusion de ce vaisseau est embolique (Leys et coll gues). Chez environ 70 % des individus, les deux art res c r brales post rieures sont form es par la bifurcation de l'art re basilaire et de fines art res communicantes post rieures relient ce syst me aux art res carotides internes. Chez 20 25 %, une art re c r brale post rieure na t de la basilique de la mani re habituelle, mais l'autre provient de la carotide interne, un mod le persistant de circulation f tale ( PCA f tale ) ; Moins de 5 % ont la configuration inhabituelle dans laquelle les deux proviennent des art res carotides correspondantes. La plupart des accidents vasculaires c r braux dans ce territoire sont d'origine embolique, soit cardioembolique, soit partir d'un thrombus dans un vaisseau plus proximal, mais certaines personnes sont pr dispos es l'ath roscl rose dans l'art re c r brale post rieure proximale. La configuration et les branches du segment proximal de l'art re c r brale post rieure (segment P1) sont illustr es aux figures 33-8 et 33-10. Les branches interp donculaires, qui naissent juste au-dessus de la bifurcation basilaire, alimentent les noyaux rouges, la substance noire bilat ralement, les parties m diales des p doncules c r braux, les noyaux et les nerfs oculomoteurs et trochl aires, la substance r ticulaire du tronc c r bral sup rieur, la d cussation des p doncules c r belleux sup rieurs, les faisceaux longitudinaux m diaux et les lemnisques m diaux. La partie P1 de l'art re c r brale post rieure est le segment qui part de l'extr mit de l'art re basilaire proximale l'ostium de l'art re communicante post rieure. Il donne naissance aux branches interp donculaires, qui sont variables et complexes. Comme le souligne le percheron (dont le nom est souvent appliqu au plus grand de ces vaisseaux), la configuration art rielle des art res m senc phaliques param dianes varie consid rablement : dans certains cas, deux petits vaisseaux naissent sym triquement, un de chaque c t ; chez d'autres, une seule art re na t d'une tige c r brale post rieure (P1 proximale), qui se bifurque ensuite. Dans ce dernier cas, une tige c r brale post rieure, travers une petite art re, alimente les territoires thalamiques m diaux des deux c t s, et une occlusion de cette art re produit une l sion bilat rale en forme de papillon dans les parties m diales du dienc phale. Ceux-ci sont labor s et illustr s par Castaigne et al. Les branches thalamoperfor es ( galement appel es art res thalamiques param dianes) naissent l g rement plus distalement de la tige, plus pr s de la jonction des art res c r brales post rieures et post rieures communicantes (segment P2 de l'art re) et alimentent les parties inf rieure, m diale et ant rieure du thalamus. Les branches thalamog nicul es naissent encore plus distalement, l'oppos du corps g nicul lat ral, et alimentent le corps g nicul et les parties centrale et post rieure du thalamus. Les branches m diales mergeant de l'art re c r brale post rieure lorsqu'elle entoure le m senc phale alimentent la partie lat rale du p doncule c r bral, le tegmentum lat ral et les corps quadrig maires, ainsi que la glande pin ale. Les branches choro diennes post rieures s' tendent vers le thalamus post rosup rieur, le plexus choro de, les parties post rieures de l'hippocampe et le psalt rium (d cussation des fornices profonds de la mati re blanche). Plus important encore, les branches terminales ou corticales de l'art re c r brale post rieure alimentent la partie inf rom diale du lobe tempo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ral et le lobe occipital m dial, y compris le lingula, le cun us, le pr cun us et les aires de Brodmann visuelles 17, 18 et 19 (voir Figs. 33-6, 33-10 et 33-11). L'occlusion de l'art re c r brale post rieure produit une profusion de clinique car le tronc c r bral sup rieur, qui regorge de structures importantes, et les parties inf rom diales des lobes temporal et occipital se trouvent dans son approvisionnement. Le site de l'occlusion et la disposition du cercle de Willis d termineront, dans une large mesure, l'emplacement et l' tendue de l'infarctus qui en r sulte. Par exemple, l'occlusion proximale l'art re communicante post rieure peut tre asymptomatique ou n'avoir que des effets transitoires si le flux collat ral est ad quat partir du cercle de Willis (voir Figs. 33-2, 33-10 et 33-11). Dans les s ries plus anciennes d'accidents vasculaires c r braux post rieurs, comme celui tudi par Milandre et ses coll gues, les causes taient principalement ath roscl rotiques. Notre exp rience a diverg en ce que la proportion d'occlusions emboliques pr sum es a t beaucoup plus grande que celle des autres causes. Pour faciliter l'exposition, il est utile de diviser les syndromes de l'art re c r brale post rieure en trois groupes : (1) proximal (impliquant les branches interp donculaires, perforantes thalamiques et thalamog nicul es), (2) corticaux (temporal inf rieur et occipital m dial) et (3) bilat raux. Syndromes PCA proximaux (voir Figs. 33-10 et 33-11) Le syndrome thalamique de D jerine et Roussy (voir aussi Chap. 7) fait suite un infarctus des noyaux r cepteurs sensoriels du thalamus, r sultat de l'occlusion des branches thalamog nicul es. L'occlusion des petits vaisseaux alimentant ces territoires partir d'une ath rothrombose in situ ou d'une occlusion embolique de l'art re c r brale post rieure est la cause la plus fr quente. Il y a une perte sensorielle la fois profonde et cutan e, g n ralement s v re, du c t oppos du corps, y compris le tronc et le visage, parfois accompagn e d'une h mipar sie transitoire. Une h mianopsie homonyme peut tre conjointe. Dans certains cas, il y a une perte sensorielle dissoci e la douleur et la sensation thermique tant plus affect es que le toucher, les vibrations et la position ou une seule partie du corps peut tre anesth siante. La caract ristique est toujours une perte sensorielle qui comprend tout l'h micorps jusqu' la ligne m diane. Apr s un intervalle, la sensation commence revenir et le patient peut d velopper une douleur, une paresth sie et une hyperpathie dans les parties touch es. Le syndrome paresth sique douloureux peut persister pendant des ann es. Il peut galement y avoir une distorsion du go t, une posture ath tique de la main et une alt ration de l'humeur. La manie et la d pression ont parfois t observ es avec l'infarctus du dienc phale et des structures adjacentes, mais les donn es sont g n ralement incompl tes. Les syndromes moyen central et sous-thalamique sont le r sultat de l'occlusion des branches interp donculaires (vaisseau percheron) de l'art re c r brale post rieure. Les syndromes cliniques comprennent une paralysie du regard vertical, une stupeur ou un coma. Les syndromes des art res param dianes, y compris l'art re c r brale post rieure proximale, ont pour caract ristique principale une paralysie du troisi me nerf du c t de la l sion associ e une h mipl gie controlat rale (syndrome de Weber), un tremblement ataxique controlat ral (syndrome de Claude) ou une ataxie et une h mipl gie controlat rales (syndrome de Benedikt), comme r sum dans le tableau 33-5. Les syndromes thalamiques ant ro-inf rieurs suivent l'occlusion des branches thalamoperforantes. Ici, l'effet le plus fr quent est un trouble du mouvement extrapyramidal (h miballisme ou h michor os tose ou moins souvent, ast rixis). Une perte sensorielle profonde, une h miatapie ou des tremblements peuvent tre ajout s dans diverses combinaisons. L'h miballisme est g n ralement le r sultat de l'occlusion d'une petite branche du noyau sous-thalamique (de Luys) ou de ses connexions avec le pallidum. L'occlusion des branches thalamiques param dianes au noyau m diodorsal est une cause reconnue d'un syndrome amn sique (Korsakoff) ; Cela simule, mais est moins fr quent, que l'infarctus de l'hippocampe d l'occlusion de la branche temporale m diale de l'art re c r brale post rieure, comme indiqu ci-dessous. Syndromes corticaux de l'art re c r brale post rieure L'occlusion des branches aux lobes temporal et occipital donne lieu une h mianopsie homonyme la suite de l'atteinte des zones r ceptives visuelles primaires (cortex calcarine ou stri ) ou des fibres g nilocalcarines convergentes. L'h mianopsie peut tre incompl te et impliquer davantage les quadrants sup rieurs des champs visuels que les inf rieurs (voir Chap. 12). La vision maculaire, ou centrale, est souvent pargn e ( pargne maculaire) en raison de l'apport sanguin collat ral du p le occipital |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | partir des branches distales des art res c r brales moyennes (ou rarement ant rieures). D'autres caract ristiques observ es dans quelques cas sont des hallucinations visuelles dans les parties aveugles des champs visuels (Cogan) ou une m tamorphopsie et une palinopsie (Brust et Behrens). Les infarctus occipitaux de l'h misph re dominant peuvent provoquer une alexie sans agraphie, une anomie (aphasie amn sique), une vari t d'agnosies visuelles et rarement un certain degr de m moire alt r e. Les anomies, lorsqu'elles se produisent, sont plus graves pour les couleurs, mais la d nomination d'autres mat riaux pr sent s visuellement tels que les images, les symboles math matiques et les objets manipulables peut galement tre alt r e. Le patient peut traiter les objets comme familiers, c'est- -dire d crire leurs fonctions et les utiliser correctement, mais tre incapable de les nommer. L'anomie des couleurs (une forme d' achromatopsie centrale ) et l'aphasie amn sique sont plus souvent pr sentes dans ce syndrome que l'alexie. Le d faut de la m moire r tentive est de gravit variable et peut s'am liorer ou non avec le temps. Ces syndromes sont d crits dans la section Chaps. 21 et 22. Une occlusion art rielle proximale compl te conduit un syndrome qui combine partiellement ou totalement les syndromes corticaux et ant ro-proximaux. Comme nous l'avons mentionn , la l sion vasculaire peut tre soit une embolie, soit un thrombus ath roscl rotique, mais le plus souvent, c'est le cas. Ceux-ci surviennent la suite d'infarctus successifs ou d'une seule occlusion embolique ou thrombotique de l'art re basilaire sup rieure, en particulier si les art res communicantes post rieures sont anormalement petites ou absentes, ou d'une d faillance globale de la circulation. Les l sions bilat rales des lobes occipitaux, si elles sont tendues, provoquent une c cit corticale qui est essentiellement une h mianopsie homonyme bilat rale, parfois accompagn e d'hallucinations visuelles non form es. Les r flexes pupillaires sont pr serv s et les disques optiques semblent normaux. Parfois, le patient n'est pas conscient d' tre aveugle et nie le probl me m me lorsqu'il lui est signal (syndrome d'Anton). Le plus fr quemment, les l sions sont incompl tes et un secteur de la vision, g n ralement d'un c t , reste intact. Lorsque le r sidu visuel est petit, la vision peut sembler fluctuer d'un instant l'autre alors que le patient tente de capturer l'image dans l' lot de vision intacte, auquel cas l'hyst rie peut tre d duite tort. Dans les l sions bilat rales confin es aux p les occipitaux, il peut y avoir une perte de la vision centrale uniquement (scotomes centraux homonymes). Avec des l sions plus ant rieures du p le occipital, il peut y avoir des scotomes paracentraux homonymes, ou les p les occipitaux peuvent tre pargn s, laissant le patient avec une vision centrale (bilat rale centrale ou pargne maculaire). Les d fauts homonymes horizontaux ou altitudinaux sont g n ralement le r sultat de l sions restreintes similaires affectant les rives sup rieures ou inf rieures des sillons calcarins (essentiellement, quadrantanopie). Le syndrome de Balint (voir Chap. 21) est un effet des l sions bilat rales occipitopari tales de la zone limite. Avec des l sions bilat rales qui impliquent les parties inf rom diales des lobes temporaux, y compris l'hippocampe et leurs structures associ es, l'alt ration de la m moire peut tre s v re, provoquant l' tat amn sique de Korsakoff. Chez plusieurs de nos patients, un infarctus du lobe temporal inf rom dian uniquement du c t gauche a alt r la m moire r tention. Les l sions m sio-occipitales bilat rales provoquent galement une m connaissance des visages (prosopagnosie). Ces effets et d'autres effets des l sions temporales et occipitales sont discut s dans Chaps. 12 et 22. Les art res vert brales sont les art res principales de la moelle pini re ; chacun alimente les trois quarts inf rieurs de la pyramide, le lemnisque m dial, la totalit ou presque de la r gion r troolivaire (m dullaire lat rale), le corps restiforme et la partie post ro-inf rieure de l'h misph re c r belleux par les art res c r belleuses inf rieures post rieures (Figs. 33-2 et 33-12). La taille relative des art res vert brales varie consid rablement et, dans environ 10 % des cas, un vaisseau est si petit que l'autre est essentiellement la seule art re d'approvisionnement du tronc c r bral. L'art re vert brale dominante peut g n ralement tre identifi e par la convexit de l'art re basilaire, qui oscille dans une direction oppos e l'art re vert brale dominante. Cela peut tre utile au clinicien pour identifier que l'art re vert brale dominante est occluse. S'il n'y a pas de flux collat ral du syst me carotidien via le cercle de Willis, l'occlusion d'une art re vert brale fonctionnelle est quivalente l'occlusion de l'art re basilaire (voir ci-dessous). L'art re c r belleuse post ro-inf rieure (PICA) est g n ralement |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | une branche de l'art re vert brale, mais peut avoir une origine commune et former une boucle avec l'art re c r belleuse ant ro-inf rieure (AICA) partir de l'art re basilaire. Il est n cessaire de garder l'esprit ces variations anatomiques lorsque l'on consid re les effets de l'occlusion de l'art re vert brale. L'art re vert brale se voit attribuer quatre segments num riques pour faciliter l'explication. Ce sont : V1, de l'origine la premi re entr e dans le foramen transverse cervical (g n ralement C6 comme indiqu ) ; V2, du foramen transversal au foramen sup rieur (en C1) ; V3 de ce site la p n tration durale au foramen magnum ; et V4 de l'entr e de la durale la jonction avec l'art re vert brale oppos e et l'origine de l'art re basilaire. Les art res vert brales peuvent tre obstru es par l'ath rothrombose dans leur partie intracr nienne ou leur origine dans l'art re sous-clavi re ou l'arc de l'aorte. Parce que les art res vert brales ont un long parcours extracr nien et passent par les apophyses transverses des vert bres cervicales, entrant en C6 pour passer rostralement aux vert bres C1 avant d'entrer dans la cavit cr nienne, elles sont sujettes des traumatismes, la compression spondylotique et une vari t d'autres maladies vert brales. l'exception de la dissection art rielle, d'apr s notre exp rience, les autres causes d'occlusion vasculaire de cette liste ne se produisent que rarement. Nous voyons rarement des exemples convaincants d'occlusion spondylotique, mais plusieurs cas de ce type ont t rapport s. L'extension extr me du cou, telle qu'elle est ressentie par les personnes qui se font laver les cheveux dans les salons ou pendant les positions de yoga, peut donner lieu des sympt mes transitoires sur le territoire de l'art re vert brale. La dissection de l'art re vert brale se d clare par une douleur cervico-occipitale ipsilat rale la dissection et des d ficits de la fonction du tronc c r bral. L'attention est attir e sur le diagnostic de dissection vert brale o il y a eu des quintes de toux vigoureuses et prolong es ou un traumatisme au cou ou la t te. La dissection des vaisseaux extracr niens est abord e plus en d tail plus loin. Des exemples d'AVC de la circulation post rieure chez les enfants ont t rapport s en association avec une hypoplasie odonto de et d'autres luxations atlantoaxiales, provoquant l' tirement ou la flexion des art res vert brales dans leur parcours par les processus transverses de C1-C2 (Phillips et al). Les r sultats de l'occlusion aigu de l'art re vert brale sont tr s variables et il peut n'y avoir aucun sympt me si une art re est occluse extracr nienne et qu'il y a un flux ad quat de l'art re vert brale oppos e ou d'un autre apport collat ral. L'occlusion d'une art re vert brale basse dans le cou est g n ralement compens e par un flux anastomotique vers la partie sup rieure de l'art re via les art res thyrocervicales, cervicales profondes et occipitales ou par un reflux du cercle de Willis. Dans une configuration dans laquelle une art re vert brale est occluse juste proximit de l'origine de sa branche PICA, et o l'art re vert brale oppos e est ouverte et de taille suffisante, il peut n'y avoir aucun sympt me car la PICA est toujours remplie par un flux r trograde travers son art re vert brale. Si l'occlusion de l'art re est situ e de mani re bloquer l'art re c r belleuse inf rieure post rieure alimentant la moelle lat rale et le cervelet inf rieur (PICA), il en r sulte un syndrome caract ristique avec le vertige comme sympt me pro minent (voir M dullaire lat ral Syndrome" d crit plus loin). Si l'art re sous-clavi re est bloqu e proximit de l'origine de l'art re vert brale gauche, l'exercice du bras de ce c t peut pr lever du sang des art res vert brales et basilaires droites, r trograder vers le bas de la vert bre gauche et dans l'art re sous-clavi re distale gauche, entra nant parfois des sympt mes d'insuffisance basilaire. Ce ph nom ne, d crit en 1961 par Reivich et ses coll gues, a t d sign par Fisher (1961) comme le vol sous-clavier. Ses caract ristiques les plus notables sont le vertige et d'autres signes du tronc c r bral associ s une faiblesse transitoire l'exercice du bras gauche. Il peut galement y avoir des maux de t te et une claudication ou une douleur au bras. Moins souvent, l'occlusion de l'art re vert brale ou de l'une de ses branches m diales produit un infarctus qui implique la pyramide m dullaire, le lemnisque m dial et les fibres hypoglosses mergentes ; Le syndrome qui en r sulte consiste en une paralysie controlat rale du bras et de la jambe (avec pargne du visage), une perte controlat rale de position et de sens des vibrations, une paralysie ipsilat rale et plus tard une atrophie de la langue. Il s'agit du syndrome m dullaire m dial (Fig. 33-13). Une l sion plus limit e, due l'occlusion d'une art re spinale issue de l'art re vert brale, donne lieu une h mipl gie controlat rale (rarement u |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ne quadripl gie) qui pargne le visage. Lorsque la branche vert brale de l'art re spinale ant rieure est bloqu e, le flux de l'autre branche (correspondante) est g n ralement suffisant pour pr venir l'infarctus de la moelle cervicale, mais nous et d'autres avons d crit uniquement l'infarctus pyramidal avec h mipl gie ou quadripl gie qui pargne le visage (Ropper et al). Connu galement sous le nom de syndrome de Wallenberg (qui a d crit un cas en 1895), cet accident vasculaire c r bral courant est produit par l'infarctus d'un coin de la moelle lat rale situ en arri re du noyau olivaire inf rieur (voir Figs. 33-2, 33-12 et 33-13). Le syndrome complet, tel qu'il est d crit par Fisher et ses coll gues (1961), comprend (a) des sympt mes d riv s des noyaux vestibulaires (vertiges, nystagmus, oscillopsie, vomissements) ; (b) tractus spinothalamique (alt ration controlat rale ou, moins souvent, ipsilat rale de la douleur et du sens thermique sur la moiti du corps) ; (c) tractus sympathique descendant (syndrome de Horner ipsilat ral - myosis, ptose, diminution de la transpiration) ; (d) lib ration des fibres des neuvi me et dixi me nerfs (enrouement, dysphagie, hoquet, paralysie ipsilat rale du palais et des cordes vocales, diminution du r flexe naus eux) ; e) noyau utriculaire (diplopie verticale et illusion d'inclinaison de la vision et de rotation du m ridien vertical, rarement si grave qu'elle produit une vision l'envers) ; (f) fibres olivoc r belleuses, spinoc r belleuses, corps restiforme et cervelet inf rieur (ataxie ipsilat rale des membres, chute ou basculement vers le c t ipsilat ral, et sensation de lat ropulsion) ; (g) voies descendantes et noyau du cinqui me nerf (douleur, br lure et sensation alt r e sur la moiti ipsilat rale du visage) ; (h) noyau et tractus solitarius (perte du go t) ; et rarement, (i) noyaux cun iformes et graciles (engourdissement des membres ipsilat raux). Les syndromes fragmentaires sont plus fr quents, surtout au d but de l'AVC. Ces sous-syndromes consistent principalement en des vertiges, mais peuvent inclure une ptose, un renversement et une diplopie verticale, un enrouement et un d s quilibre, ou d'autres combinaisons en dehors de l'ensemble du syndrome. Bien que le vertige soit la caract ristique la plus fr quente, il ne suffit g n ralement pas d'indiquer un infarctus m dullaire lat ral. Les infarctus les plus petits que nous avons rencontr s n'ont donn lieu qu' des sympt mes de lat ropulsion et d'ataxie ipsilat rale l g re des membres et, dans un cas, une tr s petite r gion d'infarctus pontom dullaire l'IRM, des vertiges et des difficult s de marche associ es. Les signes oculaires de l'infarctus m dullaire lat ral sont galement vari s et assez int ressants. Le nystagmus est presque invariable. Le nystagmus qui change de direction (avec diff rentes positions du regard) est une caract ristique utile qui sugg re des formes de nystagmus du tronc c r bral (voir Chap. 13). Il peut s'agir d'un fragment d'ophtalmopl gie internucl aire ou d'une d viation oblique (hypotropie du c t de l'AVC). Il peut y avoir des saccades hypom triques vers le c t de la l sion et des saccades hyperm triques dans la direction oppos e. L'ensemble du syndrome m dullaire lat ral, l'un des plus frappants en neurologie, est g n ralement caus par un infarctus, seul un petit nombre de cas tant le r sultat d'une h morragie, d'une d my linisation ou d'une tumeur. Bien qu'il ait traditionnellement t attribu l'occlusion de la PICA, comme mentionn pr c demment, des tudes minutieuses ont montr que la plupart des cas sont dus l'occlusion de l'art re vert brale par ath rothrombose ; Dans le reste, soit l'art re c r belleuse inf rieure post rieure, soit l'une des art res m dullaires lat rales est occluse par l'ath rothrombose. L'embolie la PICA est une cause moins fr quente. Le cervelet inf rieur peut tre affect de mani re isol e si l'embole se d place distalement vers les branches m dullaires du PICA, provoquant des vomissements, des vertiges et une ataxie avec c phal e occipitunucale, mais sans syndrome de Horner, hoquet, paralysie palatine et autres caract ristiques de l'infarctus m dullaire. Au cours des derni res ann es, nous avons eu de l'exp rience avec des patients qui se sont initialement consid rablement r tablis d'un infarctus m dullaire lat ral dans les premiers jours et les premi res semaines, mais qui subissent une mort subite par arr t respiratoire ou cardiaque, m me en l'absence de gonflement c r belleux ou de thrombose de l'art re basilaire. Des cas de cette nature ont t examin s par Norrving et Cronqvist. La question connexe et importante de l'enflure c r belleuse apr s l'occlusion de l'art re vert brale ou PICA et la n cessit d'une d compression chirurgicale sont abord es plus loin dans le chapitre. Les branches de l'art re basilaire peuvent tre group es de mani re instructive comme suit : (1) param diane, 7 10 paires, alimentant un coin de boutons de c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | haque c t de la ligne m diane ; (2) circonf rentielle courte, au nombre de 5 7 paires, alimentant les deux tiers lat raux du pont et les p doncules c r belleux moyen et sup rieur ; (3) longues circonf rentielles, 2 de chaque c t (les art res c r belleuses sup rieure et ant rieurement inf rieure), qui courent lat ralement autour du pont pour atteindre les h misph res c r belleux (voir Figs. 33-2, 33-12 et 33-14 33-16) ; et (4) Plusieurs branches param dianes (interp donculaires) la bifurcation de l'art re basilaire et l'origine des art res c r brales post rieures alimentant les r gions m dio-thalamique haute et m diale sous-thalamique. Ces branches interp donculaires et d'autres branches proximales courtes de l'art re c r brale post rieure ont t d crites plus t t dans le chapitre. L'occlusion de l'art re basilaire, g n ralement due une thrombose locale qui se superpose une plaque d'ath roscl rose pr existante, peut survenir de plusieurs fa ons : (1) occlusion de l'art re basilaire elle-m me, g n ralement dans le tiers inf rieur ou moyen au site d'une plaque d'ath roscl rose ; (2) l'occlusion des deux art res vert brales comme mentionn pr c demment, qui produit l' quivalent de l'occlusion de l'art re basilaire si le cercle de Willis est inad quat ; et (3) l'occlusion d'une seule art re vert brale lorsqu'elle est la seule de taille ad quate. Lorsqu'il y a embolie, le caillot se loge g n ralement la bifurcation terminale de la basilique ( syndrome du haut de la basilique tel que d taill par Caplan 1980) ou dans l'une des art res c r brales post rieures, car le caillot, s'il est assez petit pour traverser l'art re vert brale, traverse facilement la longueur de l'art re basilaire, qui est de plus grand diam tre que l'une ou l'autre des art res vert brales. De plus, l'ath rothrombose peut impliquer une branche de l'art re basilaire plut t que le tronc (occlusion de la branche basilaire). Le syndrome d'occlusion de l'art re basilaire (Fig. 33-2), tel que d crit par Kubik et Adams, refl te l'atteinte d'un grand nombre de structures bilat rales : voies corticospinale et corticobulbaire ; p doncules c r belleux, moyen et sup rieur ; lemnisques m diaux et lat raux ; tractus spinothalamiques ; faisceaux longitudinaux m diaux ; noyaux pontiques ; noyaux vestibulaires et cochl aires ; fibres sympathiques hypothalamospinales descendantes ; et les nerfs cr niens du troisi me au huiti me (les noyaux et leurs segments dans le tronc c r bral). Ainsi, le syndrome complet comprend des signes bilat raux du long tractus (sensoriel et moteur) avec des anomalies c r belleuses, nerveuses cr niennes et d'autres anomalies segmentaires variables du tronc c r bral. Un autre syndrome important, r sultat de l'occlusion de l'extr mit distale de l'art re basilaire, g n ralement d'une embolie, consiste en un coma d un infarctus du syst me d'activation r ticulaire du m senc phale haut. Cette occlusion de l'art re sup rieure de la basilique se caract rise par une perte de conscience transitoire, des troubles oculomoteurs (mouvements oculaires itin rants ou yeux regardant vers le bas et vers l'int rieur avec incapacit susciter des mouvements r flexes vers le haut), une h mianopsie, une ptose bilat rale et une hypertrophie pupillaire avec r action pr serv e la lumi re. Une recanalisation spontan e du vaisseau peut se produire, mais de mani re retard e, apr s l' tablissement de l'infarctus. L'IRM met en vidence l'un des nombreux sch mas caract ristiques de l'infarctus du m senc phale central, de l'infarctus bilat ral post rieur de l'art re c r brale, g n ralement en forme de papillon et, plus variablement, de l'infarctus bilat ral du territoire de l'art re c r brale post rieure, comme indiqu ci-dessous. Une autre configuration encore, r sultant de l'occlusion de l'art re m dio-basilaire, donne lieu au syndrome d'enfermement, dans lequel le patient est muet et t trapl gique mais conscient, refl tant l'interruption des voies motrices descendantes la base du pont mais pargnant le syst me d'activation r ticulaire (syndrome d'enfermement ; voir chap. 16). Les mouvements oculaires horizontaux sont effac s, mais les mouvements verticaux et une certaine capacit lever les paupi res sont pargn s. Les pupilles deviennent extr mement petites mais conservent une certaine r action la lumi re. La maladie m dio-basilaire peut galement provoquer un coma si les art res communicantes post rieures sont inad quates pour perfuser le territoire distal de l'art re basilaire. En pr sence du syndrome complet d'occlusion basilaire avec coma, t trapl gie et ophtalmopl gie, il n'est g n ralement pas difficile de poser le bon diagnostic. L'objectif devrait toutefois tre de reconna tre l'insuffisance basilaire bien avant que le stade du d ficit total ne soit atteint. Les premi res manifestations (sous la forme d'AIT) se produisent dans de nombreuses combinaisons, d crites en d tail plus loin. L'occlusion des branches la |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | bifurcation (haut) de l'art re basilaire entra ne un nombre remarquable de syndromes complexes qui comprennent, en combinaison diverse, la somnolence ou le coma, les troubles de la m moire, le mutisme akin tique, les hallucinations visuelles, le ptosis, les troubles du mouvement oculaire (spasme de convergence, paralysie du regard vertical, nystagmus de r traction, paralysie pseudoabducens, r traction des paupi res sup rieures, d viation oblique des yeux), un tat confusionnel agit et des anomalies du champ visuel. Ceux-ci ont t r sum s par Petit et ses coll gues et Castaigne et ses associ s et class s comme syndromes param dians thalamiques, sous-thalamiques et du m senc phale, et par Caplan (1980) comme faisant partie du syndrome du haut de la basilique comme indiqu ci-dessus. Des infarctus limit s et petits d'un c t du tronc c r bral sont g n ralement dus l'occlusion de petits vaisseaux p n trants qui prennent naissance dans l'art re basilaire. Les embolies qui traversent l'art re basilaire peuvent galement obstruer la bouche de plusieurs petits vaisseaux p n trants et provoquer des infractions h t rog nes plus importantes. Un infarctus plus important sur le territoire d'un vaisseau circonf rentiel peut tre d une embole ou r sulter d'une plaque d'ath roscl rose dans l'art re basilaire parente. La distinction clinique est faite par la rapidit d'apparition et la pr sence de facteurs de risque tels que la fibrillation auriculaire pour l'embole ou le diab te et l'hypertension pour l'occlusion des petits vaisseaux. Les principaux signes d'occlusion de l'art re c r belleuse sup rieure, la branche circonf rentielle la plus rostrale de la basilaire, sont l'ataxie c r belleuse ipsilat rale des membres (se rapportant aux p doncules c r belleux moyens et sup rieurs) ; naus es et vomissements ; troubles de l' locution ; et perte de douleur et de sensation thermique sur le c t oppos du corps (tractus spinothalamique). Des tremblements statiques de l'extr mit sup rieure ipsilat rale, un syndrome de Horner ipsilat ral et une myoclonie palatine ont galement t rapport s. Avec l'occlusion de l'art re c r belleuse ant rieure inf rieure (AICA), l' tendue de l'infarctus est extr mement variable, car la taille de cette art re et le territoire qu'elle alimente varient inversement avec la taille et le territoire d'approvisionnement de l'IPCA. Les principaux signes sont des vertiges, des vomissements, un nystagmus, des acouph nes et parfois une surdit unilat rale ; faiblesse faciale ; ataxie c r belleuse ipsilat rale (p doncule c r belleux inf rieur ou moyen) ; un syndrome de Horner ipsilat ral et une par sie du regard lat ral conjugu ; et perte controlat rale de la douleur et de la sensation de temp rature du bras, du tronc et de la jambe (tractus spinothalamique lat ral), comme le montre la figure 33-15. Les acouph nes, s'ils sont pr sents, peuvent tre accablants, appel s cris par certains de nos patients. Si l'occlusion est proche de l'origine de l'art re, les fibres corticospinales peuvent galement tre impliqu es, produisant une h mipl gie ; S'il est distal, il peut y avoir un infarctus cochl aire et labyrinthique. Le gonflement c r belleux ne s'est pas produit avec l'infarctus du territoire AICA dans les 20 collect s par Amarenco et Hauw, mais il a t plus fr quent dans notre mat riel. La manifestation la plus caract ristique de tous ces accidents vasculaires c r braux de la branche basilaire est le d ficit sensoriel ou moteur du nerf cr nien crois et du tractus long, refl tant un infarctus segment unilat ral du tronc c r bral. Ces syndromes, qui peuvent impliquer n'importe quel nerf cr nien III XII, sont num r s dans le tableau 33-5 et discut s au chapitre 44. Bien que la d couverte de signes neurologiques bilat raux sugg re fortement une atteinte du tronc c r bral, les signes peuvent galement tre limit s un c t du corps. Il n'est souvent pas possible de distinguer une h mipl gie d'origine pontique d'une h mipl gie d'origine pontique moins qu'il n'y ait une paralysie des nerfs cr niens associ e pour trianguler la l sion une partie sp cifique du tronc c r bral. Dans les deux cas, le visage, le bras, la main, la jambe et le pied sont affect s en raison de l'emplacement des fibres motrices descendant dans une petite r gion segmentaire dans les deux structures. Avec les l sions du tronc c r bral, comme pour les l sions c r brales, une paralysie flasque c de la place la spasticit apr s quelques jours ou semaines, et il y a Il n'y a pas d'explication satisfaisante pour la survenue dans certains cas d'une spasticit d s le d but de l'AVC. Il peut galement y avoir une h mipar sie combin e et une ataxie des membres du m me c t . Avec une h mipl gie d'origine pontine, cependant, les yeux peuvent d vier du c t de la paralysie, c'est- -dire l'oppos de ce qui se passe avec les l sions supratentorielles. Le sch ma de perturbation sensorielle peut galement tre utile. Un d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ficit sensoriel dissoci sur la face ipsilat rale et la moiti controlat rale du corps indique g n ralement une l sion dans le tronc c r bral inf rieur, tandis qu'une perte h misensorielle incluant le visage et impliquant toutes les modalit s indique une l sion dans le tronc c r bral sup rieur, dans le thalamus ou profond ment dans la substance blanche du lobe pari tal. Lorsque le sens de la position, la discrimination en deux points et la localisation tactile sont relativement plus affect s que la douleur ou le sens thermique et tactile, une l sion c r brale est sugg r e ; L'inverse indique une localisation du tronc c r bral. Les signes moteurs et sensoriels bilat raux sont une preuve presque certaine que la l sion se trouve dans le tronc c r bral. Lorsque l'h mipl gie ou l'h mipar sie et la perte sensorielle sont coextensives, la l sion est g n ralement situ e au-dessus de la t te. D'autres manifestations qui favorisent fortement un site du tronc c r bral sont le vertige, la diplopie, l'ataxie c r belleuse, le syndrome de Horner et la surdit . Les nombreux syndromes du tronc c r bral illustrent le point important que les voies c r belleuses, le tractus spinothalamique, le noyau trijumeau et les fibres sympathiques peuvent tre impliqu s diff rents niveaux rostral-caudal, de sorte que des ph nom nes voisins sont n cessaires pour identifier le site exact de l'infarctus. Une myriade de noms propres ont t appliqu s aux syndromes du tronc c r bral, comme l'indiquent les tableaux 33-5 et 44-1. Beaucoup d'entre eux ont t d crits l'origine en relation avec des tumeurs, des traumatismes et d'autres maladies non vasculaires. Le diagnostic des troubles vasculaires dans cette r gion du cerveau n'est pas grandement facilit par la connaissance de ces syndromes ponymes ; Il est beaucoup plus rentable de conna tre de pr s l'anatomie du tronc c r bral. Pour r capituler, les principaux syndromes reconna tre sont le c r belleux basilaire complet, le syndrome vert bral-PICA, le cervelet post ro-inf rieur, le cerveleux ant ro-inf rieur, le cerveleux sup rieur, le pontom dullaire et le m dullaire m dial. Figures 33-12 33-16, fournies l'origine par C.M. Fisher et utilis es dans les ditions pr c dentes de ce livre. D'autres syndromes peuvent g n ralement tre identifi s comme des fragments ou des combinaisons des plus importants. Comme on pourrait le supposer, de petites branches p n trantes des art res c r brales peuvent tre obstru es, et les infarctus qui en r sultent peuvent tre si petits ou si situ s qu'ils ne causent aucun sympt me. Au fur et mesure que les tissus ramollis sont limin s par les macrophages, une petite cavit , ou lacune, demeure. Au d but du XXe si cle, Pierre Marie a qualifi la condition d' tat lacunaire (les l sions ont t d crites pour la premi re fois par Durant-Fardel en 1843). Il distingue ces l sions d'un rel chement fin de tissu autour de petits vaisseaux paissis qui p n trent dans les espaces perfor s ant rieurs et post rieurs, changement auquel il donne le nom d' tat cribl . Les pathologistes n'ont pas toujours t d'accord sur ces distinctions, mais nous avons adh r l'opinion de Fisher selon laquelle les lacunes sont g n ralement caus es par l'occlusion de petites art res de 50 200 m de diam tre et l' tat cribriforme, par un simple paississement des vaisseaux et l'effilochage des tissus environnants c'est- -dire des espaces p rivasculaires dilat s (espaces de Virchow-Robin) qui n'ont pas de maladie neurologique correspondante. Dans presque tous les documents cliniques et pathologiques, il y a eu une forte relation entre l' tat lacunaire et l'hypertension chronique, mais aussi le diab te et l'hyperlipid mie. Sacco et ses coll gues (1991), dans une tude bas e sur la population Rochester, Minnesota, ont constat que 81 % des patients atteints d'infarctus lacunaires taient galement hypertendus. Il semble y avoir trois m canismes pour l'infarctus lacunaire, mais les variantes de l'ath rothrombose sont les plus importantes. La premi re, et traditionnellement la plus li e aux lacunes, est un type local de scl rose art riolaire fibrohyalino de qui implique l'orifice ou la partie proximale d'un petit vaisseau sanguin p n trant (lipohyalinose comme d crit ci-dessous). La seconde est l'ath roscl rose d'un gros vaisseau du tronc qui obstrue l'origine de ces m mes petits vaisseaux. Cela a tendance impliquer plusieurs vaisseaux adjacents et causer, parfois, des lacunes plus importantes ou l'ath roscl rose s' tend d'un vaisseau principal un plus petit. Le troisi me est l'entr e d'un petit mat riau embolique dans l'un des vaisseaux. La fr quence relative de ces trois pathologies n'est pas connue, mais la premi re semble tre la plus fr quente et survient sans changement pathologique du vaisseau du tronc du cercle de Willis alors que le type embolique est le moins fr quent. Lorsque Fisher (1975) a examin une s rie de l sions de ce type en coupes en s rie, d'une |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | art re m re basale jusqu' la lacune et travers celle-ci, il a pu confirmer une d g n rescence lipohyaline de la paroi vasculaire et une occlusion dans le cours initial des petits vaisseaux dans la plupart des cas. Chez certains, des modifications lipohyalinotiques avaient entra n la formation de faux an vrismes, ressemblant aux an vrismes de Charcot-Bouchard, un autre changement li l'hypertension qui sous-tend l'h morragie c r brale (voir plus loin). Dans une s rie de 1 042 adultes cons cutifs dont le cerveau a t examin post-mortem, Fisher (1965b) a observ une ou plusieurs lacunes chez 11 %, mais cela refl tait certainement l'absence de traitement ad quat de l'hypertension et de l'hyperlipid mie cette poque. Il a trouv 4 6 et parfois jusqu' 10 15 lacunes dans un chantillon de cerveau donn . Au cours des derni res ann es, un meilleur traitement de l'hypertension a consid rablement r duit ce nombre et la fr quence globale de l'infarctus lacunaire, du moins selon l'IRM. Les lacunes sont situ es, par ordre d croissant de fr quence, dans les noyaux du putamen et du caud , le thalamus, la base pontique, la capsule interne et profond ment dans la substance blanche de l'h misph re central. Les cavit s ont un diam tre de 3 15 mm, et la cause de sympt mes d pend enti rement de leur emplacement. Les accidents vasculaires c r braux lacunaires ont tendance voluer rapidement, mais g n ralement pas aussi soudainement qu'une embolie, par exemple. Ces aspects cliniques sont abord s en d tail dans la section pr c dente AIT lacunaire . En termes g n raux, la caract ristique essentielle de ces traits profonds est l'absence frappante de d ficits corticaux ; c'est- -dire des convulsions, de l'aphasie ou de l'amn sie (sauf dans des circonstances limit es d'infarctus du petit thalamus), d'agnosie, d'apraxie, de dysgraphie, d'alexie et un certain nombre de changements cognitifs. Plusieurs accidents vasculaires c r braux profonds peuvent entra ner une d mence du type discut au chapitre 20. De plus, en raison de la petite taille des accidents vasculaires c r braux, certains syndromes cliniques qui pourraient r sulter de l sions profondes, tels que l'h mianopsie, ne se produisent pas non plus. Fisher, dans plusieurs articles (1965a, 1967, 1979) et dans une revue embl matique en 1965b, a d crit les formes symptomatiques les plus fr quentes d'accident vasculaire c r bral lacunaire : 1. H mipl gie motrice pure 2. Coup sensoriel pur 3. Main maladroite dysarthrie 4. H mipar sie-ataxie ipsilat rale Une lacune dans le territoire d'une art re lenticulolostriat e, c'est- -dire dans la capsule interne ou la couronne radiale adjacente, provoque g n ralement un syndrome tr s caract ristique d'h mipl gie motrice pure impliquant le visage, le bras, la main, la jambe et le pied oppos s peu pr s parts gales. Une lacune situ e dans le pont ventral provoque un syndrome identique celui discut dans une section pr c dente (Fig. 33-17). Le plus souvent, les sympt mes commencent brusquement mais pas aussi rapidement que dans l'infarctus embolique, ou voluent sur plusieurs heures ; Dans de rares cas, le d ficit neurologique volue par tapes et relativement lentement, exceptionnellement sur une p riode aussi longue que 2 3 jours. Notre exp rience a eu tendance tre plus courte, la plupart des patients rapportant que le d ficit complet n'est pas pr sent instantan ment, mais en quelques minutes. La r cup ration, qui peut commencer en quelques heures, jours ou semaines, est parfois presque compl te, m me face un AVC initial grave. Cependant, de nombreux patients se retrouvent avec un certain degr de maladresse ou de lenteur dans les mouvements du c t affect . Le trouble moteur peut prendre la forme d'une h mipar sie du visage et du bras ou du bras et de la jambe, ou principalement d'une faiblesse du bras et de la jambe proximale ; Ces motifs fragment s sont r v lateurs d'une l sion situ e plus haut que la capsule interne, dans le centrum semi-ovale. Dans ces cas, l'AVC simule un AVC embolique affectant le cortex. Une lacune du thalamus lat ral ou (moins souvent de la substance blanche pari tale profonde) est l'origine d'un d faut h misensoriel impliquant les membres, le visage et le tronc s' tendant jusqu' la ligne m diane sans difficult motrice ou langagi re, un accident vasculaire c r bral sensoriel pur. Les syndromes sensoriels partiels impliquant seulement des parties de l'h micorps sont moins fr quents que dans les accidents vasculaires centr s moteurs lacunaires. L'incidence, l' volution et le r sultat sont peu pr s les m mes que dans une h mipl gie pure. Comme nous l'avons mentionn , dans le pont ventral, le syndrome lacunaire peut tre un syndrome d'h mipl gie motrice pure, imitant celui de l'infarctus capsulaire interne, sauf parfois en cas d' pargne relative du visage et de pr sence d'une par sie ipsilat rale du regard conjugu dans certains cas ; Ou il existe un autre syndrome lacunaire tr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s caract ristique d'une combinaison de dysarthrie et de maladresse d'une main. Cet AVC de dysarthrie de la main maladroite est g n ralement situ dans les m dians param dians ou dans la partie post rieure de la capsule interne oppos e au membre affect . Parfois, un infarctus lacunaire du pont, du m senc phale, de la capsule interne ou de la substance blanche pari tale donne lieu une h mipar sie avec ataxie du m me c t que la faiblesse (Fisher, 1965a ; Sage et Lepore). Certains syndromes du tronc c r bral peuvent se m langer avec des syndromes de branche basilaire. Il existe de nombreuses autres configurations lacunaires moins fr quentes, mais elles peuvent tre identifi es par leur similitude avec l'un des syndromes arch typaux ; Ils ont tendance affecter un syst me limit ou sont des fragments d'un syndrome typique. En effet, Fisher (1982) a d crit 20 de ces types de variantes et plusieurs mod les divers . Certains d'entre eux sont difficiles accepter, comme l'h mipar sie motrice pure avec confusion et perte de m moire, mais nous en avons rencontr beaucoup d'autres, certes rares, y compris la dysarthrie pure, l'h miballisme, le syndrome d'enfermement virtuel d des lacunes bilat rales la base du pont, et l'h mipl gie motrice pure avec paralysie du sixi me nerf. Certains accidents vasculaires c r braux qui portent le terme lacune sont simplement le r sultat d'infarctus c r braux profonds plus importants le long des lignes de l'accident vasculaire c r bral striatocapsulaire discut pr c demment. Afin de conserver son utilit clinique, le terme lacune est probablement mieux appliqu aux petites l sions profondes qui sont le r sultat de l'occlusion d'un petit vaisseau correspondant et non aux accidents vasculaires c r braux qui r sultent de l'occlusion des orifices de plusieurs petits vaisseaux adjacents et qui sont g n ralement dus des ath romes plus grands dans un vaisseau parent. De multiples infarctus lacunaires impliquant les voies corticospinale et corticobulbaire sont une cause fr quente de paralysie pseudobulbaire dans la pratique clinique (suivie en fr quence par la scl rose lat rale amyotrophique et les tumeurs infiltrantes). Sans aucun doute, une accumulation de lacunes profondes dans les deux h misph res peut donner lieu des troubles de la marche et aussi un moussement mental parfois appel d mence multi-infarctus (voir plus loin et Chap. 20). Les principales consid rations diagnostiques diff rentielles sont l'hydroc phalie pression normale (voir Chap. 29) et les affections c r brales d g n ratives courantes qui affectent les lobes frontaux et les ganglions de la base (voir Chap. 38). Enfin, il convient de souligner que ce qui appara t initialement comme un syndrome lacunaire peut tre la composante initiale ou le signe avant-coureur d'un infarctus du territoire profond important dans les art res moyennes, c r brales post rieures ou basilaires. Comme mentionn pr c demment, l'IRM est plus fiable que la TDM pour d montrer les lacunes. Initialement, les lacunes sont observ es l'IRM comme des zones ovales profondes ou lin aires de T2, une r cup ration d'inversion att nu e par fluide (FLAIR) et, surtout, une anomalie du signal pond r e en diffusion ; plus tard, ils deviennent cavit s. Les infarctus lacunaires repr sentatifs sont illustr s la figure 33-17. L'EEG, bien que peu utilis cette fin de nos jours, peut tre utile dans un sens n gatif ; dans le cas de lacunes dans le pont ou la capsule interne, il existe un cart notable entre la paralysie unilat rale ou la perte sensorielle et les changements lectriques n gligeables sur l'h misph re affect et, m me avec des lacunes du cerveau profond, les modifications de l'EEG sont disproportionnellement l g res par rapport au d ficit. L'objectif principal de ces formes de maladie c r brovasculaire isch mique est l'am lioration du d ficit existant et la pr vention des accidents vasculaires c r braux futurs. C'est maintenant un objectif majeur de la m decine g n rale de r duire l'incidence des accidents vasculaires c r braux dans la population g n rale par le contr le des facteurs de risque modifiables. En plus de la r duction des facteurs de risque connus tels que l'hypertension, le tabagisme et le contr le de la glyc mie chez les diab tiques, certaines tudes ont montr que l'utilisation g n ralis e de statines hypocholest rol miantes r duisait l'incidence des accidents vasculaires c r braux (pr vention primaire) et la r currence des accidents vasculaires c r braux (pr vention secondaire). L'utilisation d'anticoagulants pour pr venir l'AVC chez les patients atteints de fibrillation auriculaire est une composante de la pr vention primaire. Bien que le risque d'AVC r current d pende du m canisme sous-jacent, l' tude d'une cohorte de patients atteints d'AVC l ger ou de ce qui a t consid r comme des AIT haut risque l' re moderne par Amarenco et ses coll gues (2016 et 2018) a permis d'obtenir des informatio |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ns. Ils ont estim les taux de r cidive d'environ 4% 90 jours, 5% un an et 6% entre la fin de la premi re ann e et la cinqui me ann e. Le traitement de l'AVC peut tre divis en trois grandes parties : la prise en charge dans la phase aigu par des mesures visant r tablir la circulation et arr ter le processus pathologique, la physioth rapie et la r adaptation, et les mesures visant pr venir d'autres AVC et la progression de la maladie vasculaire. Prise en charge dans la phase aigu Avec l'apparition des agents thrombolytiques pour l'AVC et les progr s des proc dures endovasculaires pour la thrombectomie, le traitement de l'AVC aigu a volu pour mettre l'accent sur la restauration rapide de la perfusion travers les vaisseaux c r braux occlus. Les tapes du processus sont maintenant domin es par la d termination rapide de l'admissibilit du patient un traitement de revascularisation intraveineuse et intra-art rielle, et le calendrier de ces tapes a t d riv d'une s rie d'essais cliniques randomis s. La pratique actuelle consiste utiliser la thrombolyse intraveineuse dans les 3 heures s'il n'y a pas d'h morragie intracr nienne la TDM et, avec des qualifications suppl mentaires, jusqu' 4,5 heures apr s le d but de l'AVC (Hacke et al, 2008). Si l'imagerie vasculaire r alis e pendant ou apr s le traitement par thrombolyse intraveineuse montre une occlusion des gros vaisseaux (art res carotides internes distales ou c r brales moyennes proximales), le patient est ligible une thrombectomie ou une thrombolyse endovasculaire. Si l'imagerie vasculaire ce stade ne montre pas d'occlusion art rielle proximale, aucune proc dure endovasculaire n'est entreprise. Au-del de 4,5 h ( hors fen tre ), la thrombolyse intraveineuse n'est pas utilis e. S'il y a une occlusion d'un gros vaisseau et que le patient est vu entre 4,5 et 6 heures apr s le d but de l'AVC, un traitement endovasculaire est entrepris sur la base de plusieurs essais, dont SWIFT-PRIME (voir Saver et al). Au-del de 6 h apr s le d but de l'AVC, et s' tendant sur au moins 18 h et probablement jusqu' 24 h, y compris si le patient se r veille du sommeil avec un AVC ( last seen well ) et qu'il y a une occlusion d'un gros vaisseau d montr e par l'imagerie vasculaire, un traitement endovasculaire est possible mais seule une imagerie avanc e d montre un d calage entre la taille de l'infarctus (volume de diffusion) et une r gion d'isch mie hypoperfus e, mais pas encore de tissu infarctus (d faut de perfusion). Cela a cr l'id e que la mise en vidence par imagerie des d fauts de perfusion pourrait tre un meilleur indicateur que l'intervalle de temps entre l'apparition des sympt mes pour pr dire la r ponse au traitement. Il existe galement des caract ristiques cliniques et de laboratoire qui excluent diverses de ces tapes, comme indiqu ci-dessous. Les syst mes m dicaux ont d s'adapter aux besoins en ressources pour mener bien ces th rapies. Les activateurs tissulaires du plasminog ne (tPA recombinant) convertissent le plasminog ne en plasmine. Ces m dicaments se sont r v l s efficaces dans le traitement de l'AVC des d cennies apr s la d monstration de leur efficacit pour l'occlusion de l'art re coronaire. L'alt plase et la t nect plase sont les principales formes g n tiquement modifi es d'activateurs du plasminog ne. La t necteplase a une sp cificit de fibrine plus lev e et une dur e d'action plus longue que l'alteplase. Dans la discussion qui suit, nous utilisons tPA pour repr senter tous les activateurs tissulaires du plasminog ne. L' tude de r f rence organis e par le National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (voir le NINCDS and Stroke rtPA Stroke Study Group dans les r f rences) a fourni des preuves des avantages du tPA intraveineux. Le traitement dans les 3 heures suivant l'apparition des sympt mes a entra n une augmentation de 30 % du nombre de patients qui sont rest s avec peu ou pas de d ficit neurologique lorsqu'ils ont t examin s 3 mois apr s l'AVC ; cet avantage a persist lorsqu'il a t valu 1 an plus tard dans l' tude par Kwiatkowski et associ s. Deux aspects sont notables : les avantages se sont tendus tous les types d'accidents vasculaires c r braux isch miques, y compris ceux caus s par l'occlusion de petits vaisseaux (lacunes), et l'am lioration n'a pas t apparente dans les jours qui ont suivi imm diatement le traitement, mais seulement lorsque les patients ont t examin s 3 mois. Nous faisons ici un commentaire sur l' tude historique et fondamentale du NIH, dans laquelle le tPA a t administr une dose de 0,9 mg / kg, dont 10 pour cent a t administr sous forme de bolus initial, suivi d'une perfusion du reste sur 1 h. Une dose de 90 mg n'a pas t d pass e, ce qui est inf rieur la dose utilis e pour l'infarctus du myocarde. L'am lioration relative de l' tat neurologique s'est faite au d triment d'un risque de 6 % d'h morragie c r brale symptomatiq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ue et de 4 % d'h morragies insignifiantes observ es l'imagerie, c'est- -dire un taux inf rieur celui de la plupart des tudes pr c dentes, mais deux fois plus lev que le taux attendu sans thrombolyse (certaines des h morragies se trouvaient dans la zone de l'infarctus et n'ont pas caus d'aggravation symptomatique). Les patients ont t exclus de l' tude s'ils avaient eu des infarctus massifs (englobant plus des deux tiers du territoire de l'art re c r brale moyenne), avaient des scores lev s sur une chelle clinique d'AVC con ue pour l' tude des National Institutes of Health (NIH) (disponible l'adresse : http://www.ninds .nih.gov/doctors/NIH_Stroke_Scale.pdf et d'autres sources), souffraient d'hypertension non contr l e, taient g s de plus de 80 ans, ou qui avaient r cemment re u des anticoagulants (sauf l'aspirine). Une analyse plus approfondie de l'essai NINCDS a r v l que les patients qui ont t trait s le plus t t dans le d lai de 3 heures ont eu plus d'avantages que ceux qui ont t trait s plus tard ; En effet, l'administration de tPA dans le d lai entre 2,5 et 3 h apr s l'AVC tait de moindre valeur. Un essai a sugg r qu'une dose plus faible de tPA (0,6 mg/kg) n'est pas inf rieure la dose standard dans une population de patients principalement asiatiques (Anderson et coll. 2016). Pour le t nect plase, des doses de 0,25 mg/kg ou 0,4 mg/kg ont t utilis es pour la thrombolyse et ont donn des r sultats comparables. L'essai rapport par Logallo comparant la t nect plase la dose la plus lev e l'alteplase n'a montr aucune diff rence entre les groupes dans les r sultats cliniques, mais d'autres essais, tels que celui de Parsons et al et de Campbell et al ont montr une am lioration du taux de revascularisation avant la thrombectomie, dans cette derni re de 22% contre 10% avec l'alteplase utilisant une dose plus faible de 0,25 mg / kg. Les tentatives visant tablir que les patients pr sentant une dur e plus longue des sympt mes isch miques b n ficient de la thrombolyse par tPA ont connu un succ s variable, mais ont favoris un effet jusqu' 4,5 heures, comme indiqu ci-dessous. Chez certains patients pr sentant une occlusion de l'art re basilaire et un coma de courte dur e et ceux sans thrombose tendue, le traitement rapide par tPA a parfois galement entra n une am lioration globale de la fonction neurologique, mais il y a eu de nombreuses exceptions. Adapt s des lignes directrices publi es par l'American Heart Association, les crit res d'inclusion et d'exclusion g n ralement accept s pour l'utilisation du tPA par voie intraveineuse, comme le montre le tableau 33-6. Les saignements intracr niens et syst miques sont, bien s r, la grande pr occupation et un point mineur mais int ressant est que certains patients, qui avaient re u des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine pour le traitement de l'hypertension, semblent pr senter un d me angioneurotique comme effet secondaire du tPA. Sont g n ralement exclus de la thrombolyse les patients chez qui le d ficit est soit tr s faible (par exemple, main touch e seulement, dysarthrie seule, aphasie mineure), s'am liorant rapidement ou, plus important encore, tant si important qu'il implique presque tout le territoire de l'art re c r brale moyenne. De nombreux centres ont tendu leurs pratiques au-del des limites de l' tude initiale des NIH, traitant des patients de plus de 80 ans et certains souffrant d'accidents vasculaires c r braux importants. Le traitement par tPA des patients ayant subi un AVC aigu chez qui les vaisseaux c r braux r f rables sont enti rement perm ables est galement ambigu. Souvent, la perm abilit du r cipient n'est pas connue. L' ducation en sant publique devrait augmenter le nombre de patients victimes d'un AVC qui recherchent une attention pr coce et donc augmenter la proportion de ceux qui sont ligibles au traitement tPA. Les substances thrombolytiques inject es par voie intraart rielle (thrombolyse) ou la lyse m canique pour perturber ou enlever un caillot intravasculaire (thrombectomie) peuvent dans certains cas r tablir le flux sanguin des art res c r brale moyenne et basilaire. Il y a une incidence de r occlusion du vaisseau trait . Les approches les plus r centes impliquent l'utilisation d'un dispositif qui r cup re les caillots de la lumi re intravasculaire. Alors que les essais initiaux ont t men s chez des patients jusqu' 6 heures apr s l'AVC, plus r cemment, cette fen tre a t prolong e 16 24 heures avec une s lection appropri e des patients. Les principaux crit res de s lection des patients pour une thrombectomie dans ces essais ont t : la pr sence d'une occlusion des art res carotides internes intracr niennes, moyennes ou c r brales ant rieures, et un d calage entre l' tendue du d ficit de l'AVC et le volume de tissu isch mique mais pas encore infarctus, tel qu'jug soit cliniquement, soit par des crit res d'imagerie (Albers et al, Kidwell et al, et Nogueira et al |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ). Le taux d'h morragie intracr nienne symptomatique a t similaire celui de la thrombolyse intraveineuse, soit environ 6 %. Comme tous ces essais ont recrut des patients ayant subi un AVC de la circulation ant rieure, le probl me de l'inversion du d ficit neurologique de la thrombose aigu de l'art re basilaire par l'utilisation de la thrombectomie est l' tude. Il s'agit de l'ouverture d'une art re carotide occluse imm diatement apr s un accident vasculaire c r bral dans le but d'am liorer le r sultat clinique ; La question de l'endart riectomie pour la pr vention des accidents vasculaires c r braux futurs est une autre question et est abord e dans une section ult rieure. Au cours des derni res d cennies, il y avait eu peu d'exp rience en mati re d'ablation chirurgicale imm diate d'un caillot de l'art re carotide ou d'ex cution d'un pontage pour restaurer la fonction. Ojemann et ses coll gues (1995) ont op r 55 de ces patients dans le cadre d'une proc dure d'urgence ; 26 d'entre eux avaient des vaisseaux st nos s et 29 des vaisseaux thrombosie aigu . Parmi ces derniers, la circulation a t r tablie chez 21, avec un r sultat clinique excellent ou bon chez 16. Chez 26 patients atteints d'art res carotides st nos es, un r sultat excellent ou bon a t obtenu chez 19. Habituellement, plusieurs heures se sont coul es avant que le diagnostic ne soit tabli. Si l'intervalle est sup rieur 12 h, l'ouverture du vaisseau occlus est g n ralement de peu de valeur et peut pr senter des dangers suppl mentaires. Quoi qu'il en soit, cette approche a t largement supplant e par les techniques endovasculaires d crites ci-dessus, pour lesquelles les r sultats ont t g n ralement m diocres. La r op ration parce que le vaisseau s'est ferm ou a provoqu une embolie imm diatement apr s une endart riectomie carotidienne est une circonstance particuli re dans laquelle l'ablation rapide d'un caillot ou la r paration d'une d chirure intimale est effectu e plus ou moins r guli rement et est galement mentionn e dans une section ult rieure. Ce sujet est r examin plus loin. La question distincte du traitement endovasculaire de l'ath roscl rose intracr nienne est examin e ici pour des raisons de commodit . Les risques de manipuler les vaisseaux intracr niens sont vidents, en particulier ceux du cercle de Willis sans tissu environnant car ils sont situ s dans l'espace sous-arachno dien. Dans le but de d terminer si une endoproth se et une angioplastie am lioreraient les r sultats chez les patients ayant subi des AIT ou des accidents vasculaires c r braux mineurs la suite d'une st nose intracr nienne, Chimowitz et ses coll gues (2011) ont rapport que leur essai avait t interrompu pr matur ment en raison des mauvais r sultats du groupe trait par endoproth se par rapport la prise en charge m dicale. Le traitement de l'ath roscl rose intracr nienne symptomatique reste donc probl matique et est d l gu aux antiplaquettaires et aux hypolipid miants dont il sera question plus loin. Plusieurs consid rations p sent dans toute discussion sur l'institution et le choix d'un traitement antiplaquettaire ou anticoagulant (destin ici d signer les agents qui modifient la cascade de coagulation) pour l'AVC. Tout d'abord, il y a la distinction entre l'anticoagulation pour pr venir la progression d'un AVC aigu et l'utilisation prophylactique de l'anticoagulation pour pr venir les futurs AVC. Deuxi mement, la question cruciale dans la pr vention d'autres accidents vasculaires c r braux est de savoir si l'accident vasculaire c r bral ou l'AIT est ath rothrombotique ou cardioembolique. Comme nous le verrons plus loin, plusieurs tudes indiquent de mani re concluante un r le de l'anticoagulation dans l'AVC d certaines sources cardioemboliques, en particulier la fibrillation auriculaire, alors que les indications dans l'AVC aigu sont moins certaines. Traitement l'h parine au cours d'un accident vasculaire c r bral aigu volutif Les deux situations dans lesquelles l'administration imm diate d'h parine ou d'un agent quivalent tel que l' noxaparine a re u le plus de soutien de la pratique clinique sont la thrombose de l'art re basilaire avec d ficits fluctuants et l'occlusion imminente de l'art re carotide due une thrombose ou une dissection. Dans ces situations, l'administration d'h parine peut tre amorc e pendant que la nature de la maladie est clarifi e ; Le m dicament est ensuite arr t s'il est contre-indiqu par de nouvelles d couvertes. Aucune tude clinique satisfaisante n'a t men e l'appui de cette approche d'anticoagulation aigu et la plupart des auteurs faisant autorit ne trouvent aucune preuve de l'utilisation de l'h parine dans ces situations (p. ex., voir le rapport du Joint Stroke Guideline Development Committee r dig par Coull et coll.). Un fait semble assez clair : l'administration d'anticoagulants n'est pas d'une grande valeur pour l'am lioration aigu une fois que l'AVC est compl tement d velopp . |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | La plupart des essais cliniques ont trop peu de cas de ce type pour valuer les r sultats du traitement. Swanson a pass en revue plusieurs essais valuant l'h parine (y compris l'International Stroke Trial et l' tude TOAST) et a sugg r qu'il n'y avait aucun b n fice net de l'h parine dans l'AVC aigu en raison d'un exc s d'h morragies c r brales. Cependant, dans ces s ries, il y avait une faible incidence, estim e 2%, d'AVC r currents dans les premi res semaines apr s un infarctus c r bral dans les groupes non trait s. Un taux d'AVC r current pr coce aussi faible emp che presque de d montrer un b n fice de l'utilisation d'h parine ou de m dicaments h parino des. La question de l'administration sous-cutan e d'h parine ou d'h parine de bas poids mol culaire dans les cas d'infarctus c r bral cardioembolique r cent, notamment en pont , en attendant que les effets d'un anticoagulant oral soient tablis, est abord e plus loin. L'h parine est galement utilis e par certains praticiens dans le b gaiement des petits vaisseaux lacunaires, mais les effets sont incertains. Dans le cas o l'h parine est utilis e, et en supposant que le tPA n'a pas t utilis au cours des 24 heures pr c dentes, l'h parine peut tre administr e par voie intraveineuse, en commen ant par un bolus de 100 U/kg suivi d'une perfusion continue (1 000 U/h) et ajust en fonction du temps de thromboplastine partielle (PTT). Des saignements dans n'importe quel organe peuvent se produire lorsque le PTT est sup rieur 3 fois le niveau d'avant le traitement. Lorsque le PTT d passe 100 s, il est pr f rable d'interrompre la perfusion, de v rifier les valeurs de coagulation sanguine, puis de r tablir la perfusion un d bit inf rieur en fonction des r sultats du test (plut t que de simplement r duire le d bit de perfusion). Dans les cas d'isch mie de l'art re basilaire fluctuante, nous avons l'habitude d'autoriser des valeurs plus lev es de PTT. L'utilisation d'h parine de bas poids mol culaire ( noxaparine ou nadroparine) administr e par voie sous-cutan e dans les 48 premi res heures suivant l'apparition des sympt mes a un b n fice incertain. Dans un essai limit , il n'y a pas eu d'augmentation de la fr quence de la transformation h morragique de la r gion isch mique par rapport au traitement placebo (Kay et al). tant donn que les mesures des r sultats dans cette tude taient grossi res (d c s ou d pendance 6 mois apr s l'AVC), d'autres recherches sur cette approche doivent tre men es. Nous pouvons seulement d duire que l'utilisation d'h parines de bas poids mol culaire semble tre sans danger, mais il n'y a aucune preuve convaincante l'appui de leur utilisation dans l'AVC isch mique aigu. Traitement de l' d me c r bral et de l' l vation de la pression intracr nienne apr s un accident vasculaire c r bral isch mique (voir aussi chap. 34) Dans les premiers jours suivant un infarctus c r bral massif, un d me c r bral du tissu n crotique peut menacer la vie. Le plus souvent, cela se produit avec un infarctus complet sur le territoire de l'art re c r brale moyenne, c'est- -dire englobant le territoire vasculaire profond et distal. Un certain degr d'effet de masse peut tre vident sur un scanner au cours des premi res 24 heures. Un infarctus suppl mentaire sur le territoire de l'art re c r brale ant rieure (occlusion carotidienne totale) aggrave la situation. La d t rioration clinique se produit g n ralement entre le troisi me et le cinqui me jour, parfois plus tard, mais peut rarement voluer aussi rapidement que plusieurs heures apr s le d but de l'apparition (Fig. 33-18). Les indicateurs cliniques d'aggravation somnolence, pupille fixe (mais pas n cessairement largie), signe de Babinski du c t de l'infarctus (du c t pr serv du corps) et changements dans le sch ma respiratoire, ainsi que des signes d'imagerie caract ristiques sont tous le r sultat de changements tissulaires secondaires, comme d crit dans Chaps. 16 et 29 et sont d taill s dans les tudes de Hacke et ses coll gues (1996), ainsi que de Ropper et Shafran. Frank a montr que la d t rioration clinique n'est pas toujours associ e une l vation initiale de la pression intracr nienne (PIC). Il n'est pas clair s'il est conseill , dans certains cas, de mesurer directement la PIC avant d'entreprendre un r gime m dical agressif pour abaisser la pression. Le m canisme de ce type de gonflement c r bral massif n'est pas connu, mais peut tre li la perturbation des barri res endoth liales dans les r gions infarctus et au transit passif de l'eau et des solut s dans le tissu c r bral. On peut supposer que le principal facteur de gonflement est l' d me plut t que l'augmentation du volume sanguin. Le fait que la taille de l'infarctus soit plus importante dans la reperfusion d'une r gion a t d montr par Kimberly et al, qui ont analys des patients dans l'un des plus grands essais de thrombectomie endovasculaire et ont constat qu'une reperfusion r ussie tait associ e mo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ins d' d me. Le mannitol par voie intraveineuse des doses de 1 g/kg, puis 50 g toutes les 2 ou 3 heures, ou une solution saline hypertonique peuvent pr venir une d t rioration ult rieure, mais la plupart de ces patients, une fois comateux, sont susceptibles de mourir moins que des mesures drastiques, telles que l'h micraniectomie, ne soient prises. Dans de tels cas, l'hyperventilation contr l e peut tre utile comme man uvre de temporisation. Les glucocortico des ont peu de valeur ; Plusieurs essais n'ont pas r ussi d montrer leur efficacit . Au cours des derni res d cennies, l'h micraniectomie a t mise en place comme moyen de r duire l'effet de masse et la pression intracr nienne dans ces circonstances extr mes (voir Schwab et al). Une approche privil gi e a t d'effectuer une h micraniectomie au d but de l'enflure c r brale, dans les 2 ou 3 premiers jours, lorsque le patient est somnolent mais avant que le coma ne survienne. Une analyse group e de trois essais randomis s bas e sur cette pr misse a t donn e par Vahedi et ses coll gues. En excluant les patients de plus de 60 ans, un total de 93 patients qui n' taient pas compl tement en alerte a pu tre analys . Un avantage en termes de survie a t constat en faveur du groupe op r dans les 48 heures. Il y a eu une controverse concernant l' tat fonctionnel des survivants, ce qui implique la question de savoir s'il est souhaitable que les patients restent avec des scores modifi s de 4 sur l' chelle de Rankin, ce qui signifie qu'ils d pendent des autres pour leurs soins personnels. Un essai contr l men chez des patients de plus de 60 ans a confirm un effet b n fique de l'h micraniectomie dans la pr vention du d c s par gonflement du cerveau apr s un AVC. Cependant, il n'est pas surprenant que la proportion de survivants ayant de bons r sultats fonctionnels dans ce groupe plus g n' tait pas aussi lev e que pour les patients plus jeunes. Une pratique a consist attendre les signes de d t rioration, conduisant g n ralement l'op ration de moins de la moiti des patients ayant subi un AVC important sur le territoire de l'ACM et, g n ralement op r s du troisi me au cinqui me jour. La famille doit comprendre les risques encourus et la probabilit que les d ficits de l'AVC persistent, de sorte qu'environ un tiers des patients survivants seront d pendants des soins. Une h micraniectomie associ e une duraplastie sus-jacente est ensuite entreprise si le patient passe d'un tat stuporeux au coma et que les tudes d'imagerie montrent une augmentation de l'effet de masse. On ne sait pas si la lobectomie temporale ant rieure est un avantage suppl mentaire, mais elle est maintenant rarement incluse. La valeur de la d compression chirurgicale n'a pas t limit e aux patients atteints d'un AVC de l'h misph re droit ; Les personnes souffrant d'aphasie l g re ou mod r e peuvent galement tre des candidats appropri s. Apr s une p riode prolong e de coma avec des pupilles largies bilat ralement ou avec des signes que le m senc phale a t irr vocablement endommag , la proc dure peut tre futile. Dans le cas particulier des infarctus c r belleux de grande taille, g n ralement dus l'occlusion d'une art re vert brale, l'enflure peut comprimer le tronc c r bral inf rieur en quelques heures ou quelques jours. Cette complication comporte un risque d'arr t respiratoire soudain. Le gonflement c r belleux peut survenir avec ou sans accident vasculaire c r bral lat ral associ et la situation est comparable la compression m dullaire caus e par une h morragie c r belleuse. L'hydroc phalie se d veloppe g n ralement comme un pr lude la d t rioration et se manifeste par une somnolence et une stupeur, une augmentation du tonus des jambes et des signes de Babinski ; d'autres signes sentinelles de compression du tronc c r bral sont la par sie du regard, la paralysie du sixi me nerf ou l'h mipar sie ipsilat rale l'ataxie (Kanis et Ropper). Il est parfois difficile de diff rencier les effets de l'augmentation de l'hydroc phalie de ceux de l'infarctus du tronc c r bral d la propagation de thrombus dans l'art re basilaire (Lehrich et al). La d compression chirurgicale des tissus infarctus et enfl s doit tre entreprise presque d s que l' d me c r belleux devient cliniquement apparent par l'apparition de signes d'hydroc phalie ou du tronc c r bral, car un gonflement suppl mentaire peut tre anticip . Une br ve p riode d'observation avant de s'engager dans une intervention chirurgicale n'est pas d raisonnable si le quatri me ventricule et les citernes du tronc p ric r bral sont ouverts et que le patient est veill . Le mannitol peut tre utilis pour pr parer le patient la chirurgie ou si une p riode d'observation est pr vue, mais sa valeur n'est pas claire. Comme dans le cas de l'h morragie c r belleuse, le drainage ventriculaire seul est g n ralement insuffisant et, dans tous les cas, est inutile si la pression est soulag e par l'h micraniectomie et la r sec |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tion du tissu infarctus. Les avantages relatifs de placer le patient gravement malade dans une unit sp ciale d'AVC ont fait l'objet de nombreuses tudes. Les r sultats chez ces patients en termes de morbidit et de mortalit sont am lior s, bien que les diff rences aient t faibles et difficiles documenter. Cependant, ce plan organisationnel n'a pas t mis en uvre grande chelle et au lieu de cela, les protocoles d' valuation rapide de l'AVC et l' mergence d'une sp cialit en neurologie de l'AVC ont prolif r . tout le moins, c'est le r sultat d'une reconnaissance g n rale que l'AVC, comme l'infarctus du myocarde, n cessite une expertise et une concentration particuli res. Les protocoles visant pr venir l'hypertension excessive apr s un traitement thrombolytique sont mieux mis en place dans les unit s qui ont des mod les de dotation en personnel qui permettent de se familiariser avec ces protocoles et d'autres. Comme nous l'avons d j soulign , la pr vention de l'aspiration et de la pneumonie est primordiale en identifiant les patients risque. Les patients risque b n ficient galement d'une application syst matique des protocoles. La pr vention de la thrombose veineuse dans les jambes, de l'embolie pulmonaire et des syndromes coronariens m rite galement une attention particuli re. Certaines unit s jugent souhaitable de maintenir les patients en d cubitus dorsal pendant les premi res heures ou la journ e suivant un AVC isch mique, principalement pour pr venir l'hypotension et l'hypoperfusion c r brale ; Cette approche n'a pas t tudi e syst matiquement. Lorsque l'on commence s'asseoir et marcher, une attention particuli re doit tre accord e au maintien d'une pression art rielle normale. Le contr le rigide du glucose apr s l' ruption est tomb en disgr ce sur la base de divers essais, mais il est g n ralement prudent de maintenir le glucose des niveaux raisonnablement normaux. Malgr des preuves contradictoires, la pratique actuelle a encourag le maintien de l'euglyc mie. Les mod les exp rimentaux d'AVC isch mique soutiennent certainement l' vitement de l'hyperglyc mie. La situation est compliqu e par la fr quence lev e du diab te en tant que facteur de risque d'accident vasculaire c r bral et la n cessit de prendre des d cisions concernant le contr le de la glyc mie. Un contr le excessivement strict de la glyc mie peut ne pas conf rer d'avantage dans la phase aigu . Plusieurs tudes ont confirm la pr valence lev e de niveaux nouveaux ou accrus d'hypertension imm diatement apr s un AVC isch mique et sa tendance diminuer au cours des jours suivants, m me en l'absence de m dicaments. Le traitement de l'hypertension jusqu'alors m connue est de pr f rence diff r jusqu' ce que le d ficit neurologique se soit stabilis . Comme l'ont sugg r Britton et ses coll gues, il est prudent d' viter les m dicaments antihypertenseurs dans les premiers jours, moins qu'il n'y ait une isch mie myocardique active ou que la pression art rielle soit suffisamment lev e pour pr senter un risque pour d'autres organes, en particulier les reins, ou qu'il y ait un risque particulier d'h morragie c r brale la suite de l'utilisation de m dicaments thrombolytiques. Autres formes de traitement m dical Dans le pass , le traitement par h modilution a t popularis par les tudes de Wood et Fleischer, qui ont montr une incidence lev e d'am lioration court terme lorsque l'h matocrite tait r duit environ 33 pour cent. On sait depuis un certain temps que la r duction de la viscosit du sang am liore le flux sanguin r gional dans le c ur, et un effet similaire sur le cerveau a t d montr par des tudes CBF. Des observations ant rieures avaient montr une r duction du d ficit neurologique global, mais presque tous les essais randomis s de plus grande envergure qui incluaient des patients dans de nombreux contextes qui ont t trait s divers moments jusqu' 48 heures apr s l'AVC n'ont pas r ussi confirmer un tel b n fice et l'utilisation de ce traitement a t pratiquement abandonn e. Les th rapies visant am liorer le flux sanguin en augmentant le d bit cardiaque (aminophylline, agents presseurs), en am liorant la microcirculation (mannitol, glyc rol, dextran) ou en utilisant un grand nombre de m dicaments vasodilatateurs (voir ci-dessous) n'ont pas montr de b n fices constants, mais plusieurs sont encore l' tude. L'oxyg ne normobare et hyperbare peut r duire temporairement les d ficits isch miques, mais n'a pas d'effet durable. Un essai men aupr s de plus de 8 000 patients n'a pas d montr les avantages de l'oxyg ne suppl mentaire faible dose dans le cadre de la phase aigu (Roffe et al). L'hypothermie induite limite la taille de l'AVC isch mique, mais elle est techniquement difficile administrer et a souvent des effets secondaires graves. Dans le pass , beaucoup d'attention a t accord e au positionnement de la t te et du corps dans la phase aigu de l'AVC, mais la position assi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | se n'a pas conf r d'avantage par rapport la position couch e dans un essai randomis (Anderson et al). Les inhibiteurs calciques des types administr s pour les maladies cardiaques augmentent le CBF et r duisent l'acidose lactique chez les patients victimes d'un AVC. Cependant, plusieurs essais cliniques multicentriques comparant les inhibiteurs calciques un placebo n'ont pas tabli de diff rence dans les r sultats dans les deux groupes. Comme nous l'avons not plus haut dans ce chapitre, on s'est galement int ress aux m dicaments qui inhibent les transmetteurs d'acides amin s excitateurs et les pi geurs de radicaux libres tels que le dim thylsulfoxyde (DMSO) et les facteurs de croissance, mais jusqu' pr sent, aucun de ces m dicaments n'a t appliqu avec succ s aux humains. Malgr certaines preuves exp rimentales que certains vasodilatateurs, tels que le CO2 et la papav rine, augmentent le CBF, aucun ne s'est av r b n fique dans les cas d'AVC humain soigneusement tudi s au stade des AIT, de la thrombose au cours de l' volution ou de l'AVC tabli. Les vasodilatateurs peuvent en fait tre nocifs, du moins sur des bases th oriques, car en abaissant la pression art rielle syst mique ou en dilatant les vaisseaux dans le tissu c r bral normal (les m canismes d'autor gulation sont perdus dans les vaisseaux l'int rieur de l'infarctus) ; Ils peuvent r duire le flux anastomotique intracr nien. De plus, les vaisseaux situ s dans la marge de l'infarctus (zone frontali re) sont d j dilat s au maximum. Les nouvelles d couvertes concernant le r le de l'oxyde nitrique dans le contr le vasculaire donneront probablement naissance de nouveaux agents pharmacologiques qui devront tre valu s. Les stress m taboliques de l'isch mie et la production de radicaux libres d'oxyg ne destructeurs ont t mentionn s pr c demment. Parmi les nombreux agents pargnant le cerveau qui ont t essay s dans le but de r duire la taille de l'infarctus, certains ont eu des r sultats erratiques dans de grands essais randomis s. Deux essais, par exemple, ont donn des r sultats initialement prometteurs et se sont ensuite av r s inefficaces (Shuaib et al). Ces agents taient int ressants car ils peuvent tre administr s jusqu' plusieurs heures apr s l'AVC (pendant 72 h). Jusqu' pr sent, les r sultats des agents neuroprotecteurs dans les accidents vasculaires c r braux ont t d courageants. Pr vention primaire et secondaire de l'AVC isch mique En plus de la r duction des facteurs de risque bien connus des maladies vasculaires, il a t d montr que certaines mesures r duisent le risque d'un accident vasculaire c r bral ult rieur et pr viennent un premier accident vasculaire c r bral. Bon nombre de ces approches ont n cessit des essais randomis s de grande envergure, parfois dans des populations s lectionn es, afin de d montrer des diff rences significatives par rapport l'absence de traitement ou divers comparateurs. Pour cette raison, il est souvent difficile d'appliquer ces r sultats chaque patient, mais ils ont trouv leur place dans les lignes directrices. Anticoagulants pour la pr vention primaire des accidents vasculaires c r braux (voir tableau 33-3) En ce qui concerne la pr vention primaire de l'AVC, des preuves convaincantes en faveur de l'efficacit des anticoagulants dans la pr vention de l'embolie chez les patients atteints de fibrillation auriculaire proviennent de l'essai sur les anticoagulants de la r gion de Boston pour la fibrillation auriculaire en 1990. Initialement, les patients de moins de 65 ans dans cet essai et d'autres n'ont pas clairement b n fici de l'anticoagulation prophylactique long terme, moins qu'il n'y ait des facteurs de risque c r brovasculaires suppl mentaires tels que le diab te, l'hypertension, l'insuffisance cardiaque congestive ou la valvulopathie cardiaque, mais des tudes plus r centes ont largi cette tranche d' ge pour les personnes atteintes de fibrillation auriculaire. (Les personnes de moins de 65 ans et sans ces caract ristiques suppl mentaires [anciennement appel es fibrillateurs solitaires], constituant environ un tiers des adultes atteints de fibrillation auriculaire, ont un faible risque d'accident vasculaire c r bral). Afin d'estimer le risque d'AVC dans la fibrillation auriculaire, y compris l' ge comme facteur afin de s'adresser aux personnes de moins de 65 ans, deux variantes de ce que l'on appelle les scores CHADS ont t d velopp es, comme le r sume le tableau 33-3. L'aspirine ne semble pas offrir le m me degr d'avantage protecteur que l'anticoagulation pour la r duction du risque primaire d'AVC dans la fibrillation auriculaire, et certaines tudes sugg rent que s'il n'y a pas d'autres facteurs de risque d'AVC, il pourrait y avoir une r duction l g rement meilleure du risque d'AVC avec l'aspirine qu'en l'absence de traitement. Pour les patients de moins de 65 ans et sans autres facteurs de risque d'AVC, g n ralement refl t s par un faible score CHADS, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l'aspirine peut tre une mesure pr ventive raisonnable. La dose appropri e d'aspirine n'a pas t tablie, mais des essais ant rieurs portant sur de tr s fortes doses, par exemple 1 g/j, pr sentaient un risque de saignement. Une d termination de l'activit de la prothrombine et de la thromboplastine partielle est n cessaire avant de commencer le traitement par la warfarine, mais si cela n'est pas faisable, les doses initiales d'anticoagulants peuvent g n ralement tre administr es en toute s curit s'il n'y a aucun signe clinique de saignement n'importe o dans le corps et qu'il n'y a pas eu de chirurgie r cente. La warfarine, commen ant par une dose de 5 10 mg par jour, est relativement s re condition que le rapport international normalis (INR) ne soit ramen qu' 2 3 (anciennement mesur comme un temps de prothrombine compris entre 16 et 19 s) et que le taux soit d termin r guli rement (un plan approximatif est d'une fois par jour pendant les 5 premiers jours, puis 2 ou 3 fois par semaine pendant 1 2 semaines, et enfin une fois toutes les quelques semaines). De nombreux m dicaments peuvent modifier les effets anticoagulants des coumarines ou augmenter le risque de saignement - l'aspirine, la cholestyramine, l'alcool, la carbamaz pine, les antibiotiques c phalosporines et quinolones, les sulfamides et la p nicilline forte dose tant les plus importants. La n crose cutan e h morragique est une complication rare mais dangereuse. Elle est le r sultat d'une microthrombose paradoxale des vaisseaux cutan s et est susceptible de survenir chez des patients pr sentant des d ficiences insoup onn es en prot ines de coagulation endog nes (S et C). Bien que la forme diss min e de n crose cutan e se produise dans les jours suivant le d but du traitement la warfarine, nous avons vu un patient avec une forme de cette l sion la suite d'une l sion cutan e locale apr s des mois de traitement. L'introduction d'inhibiteurs du facteur Xa a offert une alternative l'antagoniste de la vitamine K, la warfarine, pour la r duction du risque primaire d'accident vasculaire c r bral chez les patients atteints de fibrillation auriculaire. Dans une tude men e par Granger et ses coll gues qui a utilis l'apixaban cette fin, il y a eu un peu moins d'accidents vasculaires c r braux et moins d'h morragies c r brales qu'avec la warfarine lorsque l'objectif vis avec la warfarine tait de maintenir l'INR entre 2 et 3. Le dabigatran et le rivaroxaban conf rent des r ductions similaires celles de l'apixaban et de la warfarine dans la fibrillation auriculaire (cf., Patel et al). Ces m dicaments ont l'avantage par rapport la warfarine de ne pas n cessiter d'analyses sanguines r guli res pour la mesure de l'INR et d'avoir moins d'interactions m dicamenteuses. Cependant, bien qu'ils aient des demi-vies courtes par rapport la warfarine, ils sont toujours pr sents pendant de nombreuses heures apr s l'arr t et l'anticoagulation n'est pas facilement r versible en cas de saignement syst mique ou c r bral. Des m dicaments qui inversent l'effet anticoagulant de ces nouveaux m dicaments sont disponibles ou en cours de d veloppement. (Nous mentionnons ici que l'inversion de l'effet de la warfarine avec, par exemple, la vitamine K, et m me avec les facteurs de coagulation, n'est pas non plus rapide). Un probl me clinique fr quent survient chez un patient g atteint de fibrillation auriculaire qui risque de tomber de l'une des nombreuses causes, y compris l'accident vasculaire c r bral lui-m me. Dans un examen de certains dossiers de bases de donn es administratives, Gage et ses coll gues ont conclu que le risque global d'induire une h morragie c r brale chez les patients g s atteints de fibrillation auriculaire trait s par la warfarine tait inf rieur au risque d'accident vasculaire c r bral r current. Chez les patients qui ont eu des h morragies pendant qu'ils recevaient de la warfarine, elles taient toutefois plus susceptibles d' tre mortelles. Bien s r, les d cisions concernant l'anticoagulation doivent tre adapt es aux conditions de chaque patient. Pour les patients atteints de fibrillation auriculaire d'apparition r cente, une tentative doit tre faite pour r tablir un rythme sinusal normal par l'utilisation de la cardioversion lectrique ou un essai de m dicaments antiarythmiques. En cas d' chec, un traitement anticoagulant prophylactique est recommand . Avant de tenter une cardioversion d'une fibrillation auriculaire plus ancienne, une anticoagulation pendant plusieurs jours ou plus est recommand e pour r duire les emboles. Un traitement anticoagulant peut galement tre souhaitable pendant au moins plusieurs semaines chez les patients atteints d'infarctus aigu du myocarde, en particulier si le c t gauche du c ur est touch . Aucune ligne directrice n'a t tablie dans ces circonstances ; La nouvelle utilisation courante d'un ou de plusieurs inhibiteurs de l'agr gation plaquettaire apr s un infarctus du myocarde p |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ourrait emp cher l'utilisation concomitante de warfarine. Dans l'embolie c r brale associ e une endocardite bact rienne, un traitement anticoagulant doit tre utilis avec prudence en raison du risque d'h morragie intracr nienne, et on proc de plut t avec des antibiotiques. G n ralement, nous n'avons pas anticoagul ces patients. L'aspirine s'est av r e tre le m dicament le plus utile dans la pr vention des accidents vasculaires c r braux thrombotiques et peut- tre emboliques, mais ses effets ont t faibles dans de grands essais, tant pour la pr vention primaire que pour la r duction du risque d'accident vasculaire c r bral r current. La fraction ac tyle de l'aspirine se combine avec la membrane plaquettaire et inhibe la cyclooxyg nase plaquettaire, emp chant ainsi la production de thromboxane A2, une prostaglandine vasoconstrictrice, et galement de prostacycline, une prostaglandine vasodilatatrice. L'une des approches actuellement privil gi es, bas e en partie sur l'essai WARSS, consiste simplement administrer de l'aspirine dans tous les cas d'AVC aigu. Cette approche est galement approuv e par l'essai WASID comparant l'aspirine (1 300 mg/j) la warfarine pour le traitement de la st nose art rielle intracr nienne, sur la base que la warfarine n' tait pas meilleure pour pr venir les accidents vasculaires c r braux, tandis que l'aspirine tait associ e moins d'h morragies gastro-intestinales et un taux de mortalit global plus faible. Cette approche a t confirm e par les essais IST et CAST qui ont tabli une r duction modeste de la mortalit et de la r cidive de l'AVC si l'aspirine tait administr e dans les 48 heures suivant l'AVC. Il n'est pas encore certain que de faibles doses d'aspirine (50 100 mg) ou des doses lev es (1 000 1 500 mg) offrent une protection quivalente. Chez les patients qui ne peuvent pas tol rer l'aspirine, l'inhibiteur de l'agr gat plaquettaire clopidogrel ou un m dicament similaire peut tre substitu (voir ci-dessous). La ticlopidine et le clopidogrel sont consid r s, sur la base d'essais cliniques, comme quivalents ou l g rement plus efficaces que l'aspirine pour la pr vention des accidents vasculaires c r braux. De plus, les deux m dicaments ont des effets secondaires potentiels ; La ticlopidine peut produire une neutrop nie et le clopidogrel peut provoquer un purpura thrombotique thrombocytop nique. Le dipyridamole fortes doses n'a pas t aussi bien tol r par beaucoup de nos patients en raison des tourdissements induits par la vasodilatation p riph rique. L'utilisation combin e de deux antiplaquettaires (avec de l'aspirine) administr s pendant des jours ou des semaines apr s l'AVC s'est g n ralement av r e l g rement sup rieure l'aspirine seule dans la pr vention secondaire de l'AVC, mais avec un risque accru d'h morragie c r brale dans certains essais. Dans la plupart des essais de grande envergure, les avantages suppl mentaires de l'ajout de l'un de ces m dicaments l'aspirine ont t de l'ordre de 1 3 % (voir l' tude ESPRIT et Bhatt et al et Sacco et al, un essai qui n'a pas montr d'avantages pour l'ajout de dipyridamole lib ration prolong e l'aspirine). Une tude portant sur plus de 5 000 patients chinois, l'essai CHANCE rapport par Wang et ses coll gues, a d montr une r duction de la r cidive de l'AVC au cours des 90 premiers jours apr s le premier AVC mineur ou AIT en ajoutant du clopidogrel l'aspirine, soit 75 mg ou 300 mg, et aucune augmentation des h morragies syst miques ou intracr niennes majeures. Lorsque l'utilisation de deux agents antiplaquettaires a t tendue des populations plus importantes et non asiatiques, l'essai POINT (Johnston et al), il y avait un exc s d'h morragies syst miques majeures (et non d'h morragies c r brales) par rapport l'aspirine seule et une r duction un peu moindre des taux d'AVC par rapport l'essai CHANCE, mais le traitement tait n anmoins efficace pour r duire le risque d'AVC r current 90 jours. Le rapport risque-b n fice global de la r duction de l'AVC par rapport l'h morragie syst mique majeure a t jug favorable. Ces deux essais antiplaquettaires ont recrut des patients ayant subi un AVC mineur ou un AIT consid r comme pr sentant un risque lev d'AVC ult rieur, selon le score ABCD2. Par cons quent, il s'applique aux patients qui ne sont pas pr vus pour subir une thrombolyse, une thrombectomie ou une anticoagulation. L'un des facteurs prendre en compte pour comprendre les taux d'h morragie est que le premier essai a utilis des m dicaments antiplaquettaires doubles pendant seulement 3 semaines, tandis que le second essai a poursuivi la bith rapie pendant 90 jours, ce qui peut expliquer la divergence des taux d'h morragie. Dans les essais comparant l'aspirine l'anticoagulation pour la pr vention secondaire de l'AVC dans la fibrillation auriculaire, l'anticoagulation a toujours t sup rieure (voir le groupe d' criture ACTIVE). Malgr ces tudes, l'efficacit th rapeutique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de l'aspirine est encore assez faible et l'ajout de clopidogrel l'aspirine chez les patients qui n'ont pas t jug s aptes la warfarine r duit les accidents vasculaires c r braux sur plusieurs ann es d'observation mais augmente le risque d'h morragie majeure de sorte que l'association ne peut pas tre approuv e (investigateurs ACTIVE). De plus, dans chacun des essais, un nombre important d'accidents vasculaires c r braux isch miques ult rieurs sont survenus m me chez les patients pendant qu'ils recevaient de l'aspirine. Dans un essai de statines, l'instauration de fortes doses de m dicament a r duit l'incidence des accidents vasculaires c r braux subs quents apr s un AIT ou un premier AVC de 2 % sur 5 ans (voir Pr vention des accidents vasculaires c r braux par une r duction agressive du cholest rol chez les chercheurs [essai SPARCL]). D'autres grandes tudes avec des doses plus faibles de statines n'ont pas montr cet effet. Ces r sultats avec des doses lev es ont, l'heure actuelle, t adopt s dans la pratique courante. Des directives r centes encouragent des concentrations de LDL inf rieures 70 mg/dL pour la pr vention secondaire de l'AVC. L'anticoagulation pr coce apr s un AVC aigu comporte un risque incertain de transformation h morragique d'un infarctus isch mique. En particulier, chez les patients atteints d'infarctus c r braux tr s volumineux qui pr sentent une composante de l sions tissulaires profondes (ganglionnaires basaux), en particulier chez les patients qui sont galement hypertendus, il peut y avoir un risque d'h morragie li e aux anticoagulants dans l'infarctus aigu conversion h morragique (Shields et al). Lorsqu'il existe une raison imp rieuse apr s un accident vasculaire c r bral embolique dans un non-fibrillateur d'anticoaguler un patient pour la pr vention secondaire de l'AVC (par exemple, une valve cardiaque m canique, un thrombus ventriculaire gauche connu, un tat d'hypercoagulabilit et peut- tre un foramen ovale perm able avec thrombose veineuse profonde), les opinions divergent sur l'utilisation et le moment pr cis de l'instauration d'un anticoagulant. Chez un patient atteint de fibrillation auriculaire ayant eu un accident vasculaire c r bral embolique r cent, la crainte d'un risque de transformation h morragique de la zone isch mique a conduit la pratique d'un retard pouvant aller jusqu' plusieurs semaines dans le d but du traitement. De nombreux praticiens commenceront l'anticoagulation dans la phase aigu dans ces circonstances si l'AVC est petit. Les d tails relatifs l'anticoagulation dans la fibrillation auriculaire peuvent tre trouv s plus t t dans la section Anticoagulants pour la pr vention primaire des accidents vasculaires c r braux dus la fibrillation auriculaire . Bien que l'anticoagulation soit tablie comme traitement pour la pr vention primaire et secondaire des accidents vasculaires c r braux emboliques avec fibrillation auriculaire, la situation des autres accidents vasculaires c r braux, y compris ceux pr sum s tre des accidents vasculaires c r braux emboliques, n'est pas claire (appel e accident vasculaire c r bral embolique de source incertaine ). Par exemple, un essai men par Hart et ses coll gues (2018) a montr que le rivaroxaban n' tait pas plus efficace que l'aspirine pour la pr vention d'un deuxi me AVC apr s un AVC pr sum embolique, mais non d une fibrillation auriculaire ou une maladie vasculaire extracr nienne. Dans le pass , dans le cas de la warfarine, on s' tait inqui t du risque th orique d'hypercoagulabilit transitoire au d but du m dicament (en raison de la r gulation positive de la prot ine S) ; Ceci, et le d sir d'instaurer rapidement une anticoagulation, ont conduit une strat gie de pontage avec l'h parine ou une h parine de bas poids mol culaire en attendant que les effets de la warfarine soient vidents. Ce risque n'a apparemment pas eu de signification clinique. Sur la base des essais susmentionn s sur l'anticoagulation aigu qui n'ont montr qu'une fr quence de 1 2 % d'AVC r current pr coce, la plupart des cliniciens ont vit l'approche de transition . Le point de vue qui s'oppose l'h parine ou un anticoagulant de transition similaire est galement bas sur une tude r trospective de Hallevi et de ses coll gues, soutenue par une m ta-analyse rapport e par Whiteley et ses coll gues, qui a r v l des taux plus lev s d'h morragies symptomatiques et graves dans le cerveau ou syst miques avec la strat gie de pontage. Un probl me courant en m decine g n rale est celui de la n cessit d'arr ter la warfarine chez les patients atteints de fibrillation auriculaire qui doivent subir une proc dure de diagnostic invasive ou une intervention chirurgicale. Peu d'indications peuvent tre fournies, si ce n'est qu'un essai randomis men par Douketis et ses coll gues a sugg r que l'abandon de l'anticoagulation provisoire avec de l'h parine de bas poids mol culaire n' tait pas inf rieur l'ab |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | andon de ce traitement de transition. Anticoagulation pour la pr vention de la r cidive d'AVC avec maladie ath roscl reuse On avait l'id e que la warfarine avait une certaine valeur dans les 2 4 premiers mois suivant le d but d'un AVC isch mique d une maladie ath roscl reuse. Cependant, les r sultats d' tudes contr l es ont indiqu qu'il n'y a aucune raison de favoriser la warfarine par rapport l'aspirine en cas d'accident vasculaire c r bral ath rothrombotique. Cela a t amplement d montr dans l' tude WARSS-Aspirin Recurrent Stroke Study (WARSS ; excluant l'AVC cardioembolique) rapport e par Mohr et ses coll gues (2001) ; Sur 2 ans, le taux d'AVC r currents tait d'environ 16 % dans les deux groupes et, tonnamment, le taux d'h morragie c r brale tait similaire (pr s de 2 %). De m me, pour le cas particulier d'AIT ou d'accident vasculaire c r bral qui s'av re tre d l'ath roscl rose intracr nienne, Chimowitz et ses coll gues de l'essai sur la maladie intracr nienne symptomatique warfarine-aspirine (WASID) ont sugg r que la warfarine n'apportait aucun avantage par rapport l'aspirine dans la pr vention des v nements c r brovasculaires ult rieurs, mais que la warfarine pr sentait plus de risque, comme indiqu ci-dessous. L'essai WASID n'a pas tant r v l la carence de la warfarine dans la pr vention des accidents vasculaires c r braux que les difficult s de son utilisation, comme l'a soulign Koroshetz. La justification et l'exc s de risque d'h morragie lors de l'association d'un agent antiplaquettaire avec la warfarine n'ont pas t quantifi s. Il semble y avoir un risque relativement faible si l'aspirine faible dose (81 mg) est incluse dans un r gime de warfarine pour la fibrillation auriculaire. Au-del de cette affirmation, il n'y a pas grand-chose dire avec autorit , mais notre exp rience personnelle, certainement entach e par les faiblesses engendr es par l'heuristique de disponibilit , est que les h matomes sous-duraux abondent chez les patients g s, avec ou sans chutes, qui sont sous un ou plusieurs agents. M me l'inversion relativement rapide de l'anticoagulation la vitamine K et de l'une des pr parations de facteurs de coagulation ou de plasma frais ne fait gu re plus que permettre une intervention chirurgicale plus s re pour liminer les caillots intrac r brals. Certaines affections telles que l'insuffisance r nale chronique peuvent conf rer un risque plus lev d'h morragie c r brale avec l'un ou l'autre m dicament, mais le risque d'accident vasculaire c r bral d la fibrillation auriculaire est galement accru par rapport aux patients ayant une fonction r nale normale, comme d crit dans l' tude pid miologique d'Olesen et ses coll gues. Fermeture du foramen ovale perm able (PFO) Le r le du foramen ovale perm able en tant que cause d'accident vasculaire c r bral qui est par ailleurs cryptog nique est un sujet de discorde depuis des d cennies. Certes, dans certains cas, comme chez un jeune individu qui a des caillots d montrables dans le syst me veineux des jambes ou du bassin ou qui a eu une embolie pulmonaire r cente, ce m canisme devient une explication attrayante. Comme nous l'avons mentionn plus haut dans le chapitre, plusieurs tudes pid miologiques et autres ont d montr une association statistique entre les accidents vasculaires c r braux en pr sence d'un FOP. La question de savoir si la taille de l'anomalie cardiaque ou la pr sence d'un an vrisme septal auriculaire associ augmentait le risque d'accident vasculaire c r bral avait galement fait l'objet d'un d bat. M me chez les patients plus jeunes, la simple d couverte d'un FOP l'aide de l' chocardiographie et de l'injection d'une solution saline agit e ou d'une m thode similaire qui met en vidence le potentiel de mouvement de la mati re de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche n'est pas pr s d' tre la preuve d'un m canisme causal. Moreover, the value of anticoagulation, either alone or in comparison to closure of the PFO, has been uncertain. Three trials prior to 2014 suggested little or no benefit from closure of a PFO after stroke but three subsequent trials published in 2017 demonstrated substantial reductions in recurrent ischemic stroke with closure compared to antiplatelet or anticoagulant treatment (see Ropper 2017 for summary of these trials). It should be pointed out that the populations in the last three positive trials were restricted to younger patients and those with moderate to large shunts across the defect or atrial septal aneurysms. Comments have already been made concerning the opening of an occluded carotid artery soon after a stroke. Here we discuss secondary stroke prevention in the patient who has had TIAs or minor stroke and who has passed the acute period. The segment of the vessels that most often lends itself to endarterectomy or stenting is the carotid sinus (the bulbous expansion of the internal carotid artery just above its origin from the common carotid) because th |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | is is the site where atherosclerotic narrowing occurs. Other sites suitable for surgical or endovascular management include the common carotid, innominate, and proximal subclavian arteries. As mentioned earlier in the chapter, carotid artery disease most often causes strokes and single or repetitive TIAs but may also result in a hemispheral hypoperfusion syndrome as a result of low blood flow distal to a severe stenosis. Surgery and stenting are as yet applicable mainly to the group of patients with symptomatic carotid artery stenosis (the asymptomatic ones are discussed below) who have substantial extracranial stenosis but not complete occlusion, and, in special instances, in those with nonstenotic ulcerated plaques. In formerly collected cohorts, carotid stenosis accounted for less than 20 percent of all TIAs (Marshall); but from the perspective of interventional therapy, the term symptomatic encompasses both TIAs and large or small strokes ipsilateral to the stenosis, some of which may be evident only with cerebral imaging. There is evidence that well-executed surgery or stenting in appropriately chosen cases arrests the TIAs and diminishes the risk of future strokes. These views initially received strong affirmation from two often-cited randomized studies the North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET) and the European Carotid Surgery Trial (ECST). The conclusion reached in each of these studies was that carotid endarterectomy for symptomatic lesions causing degrees of stenosis greater than 70 to 80 percent in diameter reduces the incidence of ipsilateral hemispheral strokes and shows greater benefit with increasing degrees of stenosis. The results apply generally only if surgical complication rates are below 3 percent. These two trials differed in the method of estimating the degree of stenosis, but when adjustments are made, the results are comparable (Donnan et al, 1998). Further analysis of the North American trial by Gasecki and colleagues indicated that the risk of cerebral infarction on the side of the symptomatic stenosis is increased if there is a contralateral carotid stenosis but that operated patients (on the side of symptomatic stenosis) still had fewer strokes than those treated with medication alone. In those with bilateral carotid disease, the risk of stroke after 2 years was 69 percent, and if operated, 22 percent. As to the timing of endarterectomy, opinions have diverged but a meta-analysis reported by Rothwell and colleagues (2004) has suggested that the maximum benefit is accrued if surgery is performed within 2 weeks of a TIA or minor stroke. Carotid angioplasty and stenting offer an alternative to carotid endarterectomy. Direct comparisons have been made in several organized trials, initially in patients who were too ill to undergo endarterectomy but subsequently, in a larger population of symptomatic patients. In one early trial reported by the CAVATAS investigators (Carotid and Vertebral Artery Transluminal Angioplasty Study), the incidence of minor (nonstroke) complications was lower in patients who had angioplasty and stenting than for surgery. Otherwise, the recurrent stroke rates were similar, 10 percent for both groups. A useful comparison between angioplasty and surgical endarterectomy has been made in the trial reported by Mas and associates (2006) and in the SPACE trial. While the first of these favored a surgical approach for severe symptomatic stenosis, the second gave equivalent results of approximately 6 percent combined stroke and death rates with either procedure. Subsequent trials, such as CREST (Brott et al, 2010), and SAPPHIRE (Yadav et al), both of which had approximately half of patients with asymptomatic carotid stenosis, gave similar results, namely that recurrent stroke rates are alike for endarterectomy and stenting. Longer term follow of the CREST trial patients indicated that the stroke rates between the two groups remained similar up to 10 years (approximately 7 percent of patients in each group had a stroke ipsilateral to the affected side of carotid disease). In the final analysis, the relative benefits of surgery or medical treatment (anticoagulation or aspirin) depend mainly on the surgical risk including on the record of the individual surgeon. If there is an established operative complication rate of less than 3 percent, then surgery can be recommended in symptomatic patients with carotid stenosis greater than 70 percent. This benefit extends to elderly patients and, indeed, it has been shown on a statistical basis to be most evident in patients older than age 75 (see the post hoc analysis of NASCET data by Alamowitch et al). A trial in patients with complete atherosclerotic occlusion of the cervical internal, using extracranial to intracranial arterial bypass (COSS, reported by Powers and associates), failed to demonstrate an advantage of surgery over medical therapy. Bypass of this type is discussed further below and |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | the section on Moyamoya disease. Before operation or stenting, the existence of the carotid lesion and its extent must be determined. CTA and MRA have emerged as a surrogate procedures to the previously used catheter based imaging (Fig. 33-19). Severe stenosis is also indirectly reflected in filling of the distal branches of the external carotid artery before the branches of the middle cerebral artery are opacified a reversal of the usual pattern. Increasingly, the diagnosis of carotid stenosis is being initially made by less invasive methods, but with ultrasonography there is some difficulty in quantifying severe stenosis and in separating it from complete carotid artery occlusion. Endarterectomy, in a small number of cases may be followed by a new hemiplegia or aphasia that becomes evident in the hours after the procedure, usually by the time the patient arrives in the recovery room. In these cases, surgeons prefer to return the patient to the operating room and open the artery, as discussed earlier on. An intimal flap at the distal end of the endarterectomy and varying amounts of fresh clot proximal to it are usually encountered; but after removal and repair of the vessel, the effects of the stroke, if one has occurred, are not usually improved. The postoperative care of carotid endarterectomy focuses on reversing reflex hypotension that is induced by exposing the carotid wall to high perfusion pressure. This phenomenon can be reduced by infiltrating the carotid sinus with anesthetic prior to the operation. An uncommon but rather striking hyperperfusion syndrome develops several days to a week after carotid endarterectomy. The features are headache, focal deficits, seizures, brain edema, or cerebral hemorrhage. These are thought to reflect autoregulatory failure of the cerebral vasculature in the face of abrupt restoration of normal blood pressure and perfusion. After a long period of autoregulatory compensation for a stenotic carotid artery, then a normal cerebral perfusion pressure may result in endothelial incompetence with leakage of water across the blood brain barrier. Unilateral severe headache is the most common symptom and may be the only manifestation. On occasion, cerebral edema is so massive as to lead to death (Breen et al). Treatment is by control of hypertension; it is unclear whether antiepileptic medications are required if there has been a seizure as a component of the syndrome. We mention here that an identical syndrome of focal cerebral deficits and brain edema, perhaps with the exception of seizures, has been seen, rarely and with no explanation spontaneously, in migraineurs (not those who have had endarterectomy), including two patients under our care. For intracranial internal carotid occlusion that extends into the siphon and distally, a transcranial (superficial temporal middle cerebral) and has caused a stroke, anastomosis had been employed in the past. Although this operation is technically feasible, its therapeutic value has been questioned by the multicenter study of The EC/IC Bypass Study Group (1985), who found that it did not produce a reduction in TIAs, strokes, or deaths. That study was criticized for having a skewed patient selection and several smaller and uncontrolled trials have suggested that the procedure may benefit some patients. A later trial (SAMMPRIS reported by Chimowitz and colleagues, 2011) indicated worse outcomes with intracranial stenting compared to medical management. There may, nevertheless, be particular circumstances that justify its use; for example, when there are ongoing TIAs in relation to upright posture or with episodes of mild hypotension. Bypass procedures and their derivatives such as temporal-pial synangiosis may be useful in reestablishing flow to a hemisphere when there has been progressive intracranial carotid stenosis. Testament to the success of the bypass procedure is the regression of symptoms and of the network of collateral vessels in moyamoya disease (see further on). Finally, there is the problem of the asymptomatic bruit over a carotid artery or incidentally discovered carotid artery stenosis when ultrasound or another diagnostic procedure is performed. A bruit generally corresponds to the reduction in luminal diameter of the artery to 2 mm or less and, while found in a large proportion of patients with severe stenosis, it is not specific and is heard in up to 10 percent of older patients who have little or no stenosis. The population studies by Heyman and associates over 40 years ago shed some light on this. They found, not surprisingly, that cervical bruits in men constituted a risk for death from ischemic heart disease, and that the presence of asymptomatic bruits in men (but not in women) carried a slightly increased risk of stroke. Notably, the subsequent stroke often did not usually coincide in its angioanatomic locus and laterality with the cervical bruit so that asymptomatic stenosis is in the short term a general |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | marker for atherosclerosis more so than for a proximate stroke. Other investigators have reported similar findings. On the other hand, Wiebers and colleagues (1990) found that patients with asymptomatic carotid bruits who were followed for 5 years were approximately three times more likely to have ischemic strokes than an ageand sex-matched population sample without carotid bruits. All of these cohorts were studied prior to the epoch of aggressive risk factor reduction, particularly with statin drugs. The appropriate step when a carotid bruit is found during a routine examination is probably to obtain ultrasonography in order to quantify the presence of and degree of stenosis and to make subsequent decisions cautiously based on the studies discussed below. We usually also obtain imaging of the brain to determine if there has been a stroke on the side of the carotid disease this aids in decisions regarding therapy. A note is made here regarding the self-audible bruit, which occasionally indicates carotid stenosis, dissection, or fibromuscular dysplasia, but is usually of less consequence and in some instances is associated with an enlarged and superiorly located jugular bulb a benign anatomic variant that can be discerned on CT (Adler and Ropper). Many attempts have been made to clarify the role of correcting asymptomatic carotid stenosis by means of endarterectomy. The Asymptomatic Carotid Atherosclerotic Study (ACAS) found that the frequency of strokes could be reduced from 11 to 5 percent over 5 years by removing the plaque if there was a stenosis greater than 60 percent (in diameter). These conclusions have been tempered by a reanalysis of the ACAS data, in which almost half of the strokes were of lacunar or cardioembolic (Inzitari et al). Data from a European trial, encompassing 3,120 patients (MRC Asymptomatic Carotid Surgery Trial [ACST] Collaborative Group), have indicated that asymptomatic carotid stenosis of more than 70 percent carries a 2 percent annual risk of stroke over a 5-year period and that the risk is reduced to 1 percent with endarterectomy. It was concluded that endarterectomy may be justified for asymptomatic carotid stenosis of this degree in men (not so in women) but that an audited surgical risk below 3 percent was required to obtain favorable results (just as for symptomatic carotid stenosis). However, all of these trials were conducted before the ubiquitous use of statin drugs, which seemingly stabilize carotid plaques. Several trials comparing endarterectomy to stenting, some of which were commented on earlier, included asymptomatic patients but there were too few on which to base conclusions and, as for symptomatic cases, they were performed before the epoch of aggressive risk factor management. In a trial involving asymptomatic patients with severe carotid stenosis (mean stenosis by diameter of 74 percent) who were not at high risk for surgical complications, comparing endarterectomy to stenting with a device that captured embolic material, 5-year stroke rates were approximately 7 percent in both groups ACTI, reported by Rosenfield et al). Aucun de ces essais ne r sout clairement la question de savoir s'il faut intervenir dans la st nose carotidienne asymptomatique. De ces essais et d'autres, on peut d duire qu'il n'est pas certain que l'endart riectomie r duise l'incidence des accidents vasculaires c r braux chez les patients atteints de st nose carotidienne asymptomatique avec un r tr cissement luminal inf rieur 60 70 % du diam tre normal. Pour ceux qui ont des degr s de st nose plus lev s, les avantages sont l gers et peuvent s'appliquer principalement aux hommes plus g s. Il n'est pas clair si la pr sence d'une plaque ulc r e ou d'une calcification importante modifie cette vue, mais ce n'est probablement pas le cas. Ces commentaires s'appliquent galement aux patients atteints de st nose carotidienne asymptomatique qui sont sur le point de subir une intervention chirurgicale majeure telle qu'un pontage cardiaque, mais des tudes ad quates dans ce cas n'ont pas t r alis es. Comme nous l'avons d j mentionn , tout conseil doit tre temp r par le risque chirurgical dans un tablissement particulier. Notre pratique habituelle avec les cas asymptomatiques a t de commencer un traitement m dical avec des statines, accompagn d'un sevrage tabagique, d'un traitement l'aspirine et d'un contr le de la glyc mie et de r valuer la lumi re de l'art re carotide interne ( l'aide d'une chographie) des intervalles de 6 12 mois. Si la st nose progresse ou se r tr cit environ 2 mm ou moins, ou s'il y a un v nement qui pourrait tre interpr t comme un AIT li au c t st nos , une intervention chirurgicale ou un traitement endovasculaire est envisag . Ces commentaires refl tent les lignes directrices pour la st nose carotidienne asymptomatique tablies par l'American Heart en 2011, mais il doit y avoir une valuation minutieuse des circonstances de chaque patient, e |
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