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Principes de neurologie d'Adams et Victor | n particulier le risque m dical d'endart riectomie, et une reconnaissance du fait que les diam tres de la lumi re r siduelle et le pourcentage de st noses sont mesur s de diff rentes mani res par diverses techniques, la fois dans les tudes d crites ci-dessus et dans la pratique clinique. volution et pronostic de l'AVC isch mique Il est juste de dire qu'aucune r gle n'a encore t formul e pour permettre de pr dire l' volution pr coce ou tardive de l'AVC. Une paralysie l g re peut devenir une h mipl gie d sastreuse ou l' tat du patient peut ne s'aggraver que temporairement. En cas d'occlusion de l'art re basilaire, les tourdissements et la dysphagie peuvent voluer en quelques jours vers une paralysie totale et un coma profond. Ou, dans les deux cas, le d ficit peut se r sorber compl tement. L'anticoagulation et le traitement thrombolytique ou endovasculaire peuvent modifier l' volution, mais la thrombose c r brale est souvent progressive. Au cours de la p riode 1970-1974 Rochester, Minnesota, 94 % des patients ayant subi un AVC isch mique ont surv cu pendant 5 jours et 84 % pendant 1 mois (Garraway et al, 1983a et b). Le taux de survie tait de 54 % 3 ans et de 40 % 7 ans. Celles-ci taient nettement plus importantes qu'au cours de la p riode 1965-1969. Ces chiffres, qui ont t recueillis r trospectivement, sont comparables ceux plus r cents rapport s par Bamford et ses coll gues de patients ayant subi un AVC dans les ann es 1980. Le taux de mortalit apr s infarctus c r bral (aucune distinction n'a t faite entre les types thrombotiques et emboliques) au bout d'un mois tait de 19 % et la fin d'un an, de 23 %. Parmi les survivants, 65 % taient capables d'une existence ind pendante. Dans toutes les s ries, chez les survivants long terme, les maladies cardiaques sont une cause de d c s plus fr quente que les accidents vasculaires c r braux suppl mentaires. Il a t soulign maintes reprises que la pneumonie r sultant d'une d glutition d sordonn e est un d terminant majeur de la survie ; D'autres discussions sur les probl mes d'aspiration apr s un AVC se trouvent dans les sections suivantes du chapitre. Plusieurs autres circonstances influencent le pronostic pr coce de l'infarctus c r bral. Dans le cas d'infarctus tr s importants dans le territoire de l'art re c r brale moyenne, un gonflement du tissu infarctus peut survenir, suivi d'un d placement des structures centrales, d'une hernie transtentorielle et de la mort du patient apr s plusieurs jours. Cela peut parfois tre anticip par le volume de l'infarctus et est g n ralement vident sur la tomodensitom trie ou l'IRM dans la journ e suivant l'AVC. Des infarctus plus petits de la surface inf rieure du cervelet peuvent galement provoquer une hernie mortelle dans le foramen magnum. Des degr s plus l gers de gonflement et une augmentation de la pression intracr nienne dans ces deux accidents peuvent progresser, comme l'ont montr les tudes d'imagerie, pendant 2 3 jours, mais ne s'av rent pas mortels. (Voir plus haut sous Traitement de l' d me c r bral et de l'augmentation de la pression intracr nienne apr s un AVC isch mique .) Dans le cas d'un infarctus du tronc c r bral tendu associ un coma profond caus par l'occlusion de l'art re basilaire, le taux de mortalit pr coce approche les 40 %, mais une partie de cette mortalit est auto-r alisatrice car le soutien est parfois retir . Dans n'importe quel type d'accident vasculaire c r bral, si le coma ou la stupeur est pr sent d s le d but, la survie est largement d termin e par le succ s garder les voies respiratoires d gag es, pr venir la pneumonie par aspiration, contr ler l'enflure c r brale et maintenir l' quilibre hydrique et lectrolytique, comme d crit plus loin. Avec des infarctus thrombotiques plus petits, la mortalit est de 3 6 %, en grande partie due l'infarctus du myocarde et la pneumonie par aspiration. En ce qui concerne le pronostic ventuel des d ficits neurologiques, une certaine am lioration est la r gle. Le patient atteint d'un infarctus lacunaire s'en sort g n ralement bien, mais peut prendre des mois pour s'am liorer au maximum. Avec d'autres petits infarctus, la r cup ration peut commencer en un jour ou deux, et la restauration peut tre compl te ou presque compl te en une semaine. Dans les cas de d ficit grave, il peut y avoir peu de r cup ration significative ; Apr s des mois d'efforts assidus de r adaptation, le patient peut rester incapable de parler et de comprendre, le membre sup rieur tant toujours inutile et le membre inf rieur ne servant que d'appui incertain lors des tentatives de marche. Entre ces deux extr mes, il y a toutes les gradations de la gu rison. La mesure de la conduction motrice centrale par stimulation magn tique a t quelque peu pr dictive de la r cup ration motrice, mais n'est pas largement utilis e pour le travail clinique. Si la r cup ration clinique ne commence pas dans 1 ou 2 semaines, les perspectives so |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt plus sombres pour les fonctions motrices et langagi res. L'apraxie constructive, la col re d sinhib e (avec des l sions temporales gauches et rarement droite), la logorrh e et la placidit absurdes, l'inconscience de la paralysie et de la n gligence (avec des l sions pari tales non dominantes), la confusion et le d lire (avec des l sions temporales non dominantes) ont tendance diminuer et peuvent dispara tre en quelques semaines. Une h mianopsie qui n'a pas disparu en quelques semaines sera g n ralement permanente, bien que la lecture et la discrimination des couleurs puissent continuer s'am liorer. Dans l'infarctus m dullaire lat ral, la difficult avaler peut tre prolong e, durant 8 semaines ou plus, mais une fonction relativement normale est finalement r tablie dans presque tous les cas. L'aphasie, la dysarthrie, l'ataxie c r belleuse et la marche peuvent s'am liorer pendant un an ou plus, mais toutes fins pratiques, on peut dire que les d ficits moteurs et langagiers restants apr s 5 6 mois seront permanents. De mani re caract ristique, les muscles paralys s sont flasques dans les premiers jours ou semaines suivant un accident vasculaire c r bral ; Les r flexes tendineux sont g n ralement inchang s mais peuvent tre l g rement augment s ou diminu s. Peu peu, la spasticit se d veloppe et les r flexes tendineux deviennent plus brillants. Le bras a tendance adopter une posture fl chie et la jambe une posture tendue. La fonction est rarement, voire jamais, r tablie apr s l' volution lente de la spasticit ; Cependant, l'utilisation de la toxine botulique peut aider consid rablement soulager la spasticit . l'inverse, le d veloppement pr coce d'une spasticit dans le bras ou l'apparition pr coce d'un r flexe de pr hension peut pr sager une issue favorable. Chez certains patients pr sentant des l sions temporopari tales tendues, l'h mipl gie reste flasque ; Le bras pend et la jambe l che doit tre cal e pour se tenir debout. L'explication physiologique de cela reste obscure. Si la capsule interne n'est pas compl tement interrompue lors d'un accident vasculaire c r bral impliquant le noyau lenticulaire ou le thalamus, la paralysie peut c der la place l'h michor o-z tose, l'h mithoremor ou l'h miattaxie, selon l'anatomie particuli re de la l sion. Le contr le de l'intestin et de la vessie revient g n ralement ; Les troubles sphinct riens ne persistent que dans quelques cas. La physioth rapie doit tre initi e t t afin de pr venir la pseudocontracture des muscles et la capsulite l' paule, au coude, au poignet, aux articulations, au genou et la cheville. Il s'agit de complications fr quentes et souvent source de douleurs et d'invalidit s suppl mentaires, en particulier de l' paule. Parfois, une atrophie de l'os et une douleur dans la main peuvent accompagner la douleur l' paule (syndrome paule-main). Des tourdissements et une instabilit g nants persistent souvent apr s des l sions du syst me vestibulaire lors d'infarctus du tronc c r bral. Les crises sont une s quelle relativement rare des accidents vasculaires c r braux thrombotiques par rapport aux infarctus corticaux emboliques, qui ont t suivis de crises chez jusqu' 10% des patients dans certains rapports, beaucoup moins selon notre exp rience. L'EEG dans ces cas de crise ne se normalise pas, m me des mois apr s l'AVC, et montre une activit brusque dans la r gion de l'infarctus (voir plus loin pour le traitement des convulsions apr s un AVC). De nombreux patients se plaignent de fatigabilit et sont d prim s, peut- tre plus encore apr s des accidents vasculaires c r braux impliquant le lobe frontal gauche (Starkstein et al) ; D'autres tudes impliquent un infarctus de chaque c t du cerveau. L'explication de ces sympt mes est incertaine ; Certains sont certainement l'expression d'une d pression r active. Plusieurs petites s ries ont sugg r que le traitement prophylactique avec des antid presseurs r duit l'incidence de la d pression telle que d crite dans l'examen de Chen et ses coll gues, mais l'administration r guli re de ces m dicaments n'a pas trouv sa place dans la pratique g n rale. Seuls quelques patients d veloppent de graves probl mes de comportement ou sont psychotiques apr s un accident vasculaire c r bral, mais des tendances parano aques, de la confusion, de l'ent tement et de la m chancet peuvent appara tre, ou un tat d'apathie s'ensuit. Les l sions importantes affectent la concentration ainsi que les fonctions mentales synth tiques et ex cutives en proportion approximative de leur taille ; Ces changements mentaux globaux sont ind pendants de toute perturbation du fonctionnement du langage. Lorsque plusieurs infarctus se produisent sur une p riode de plusieurs mois ou ann es, des types particuliers de d mence et d' chec de la marche peuvent se d velopper. Chez certains, les l sions majeures impliquent la substance blanche et pargnent, relativement, le cortex et les ganglions de la base ; Les l si |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ons peuvent tre des infarctus lacunaires ou plus importants. Ce trouble, appel autrefois d mence art rioscl reuse et leucoenc phalopathie sous-corticale de Binswanger, repr sente probablement l'accumulation de multiples infarctus et lacunes de la substance blanche (voir plus loin et Babikian et Ropper). La substance blanche qui est d truite a tendance se trouver dans les zones frontali res entre les art res corticales et ganglionnaires basoles p n trantes. De grandes plaques de perte de my line sous-corticale et de gliose, associ es de petits infarctus corticaux et sous-corticaux, sont videntes l'imagerie c r brale. Ce processus et l'affection h r ditaire de la substance blanche histologiquement similaire mais biologiquement unique appel e CADASIL (art riopathie c r brale autosomique dominante avec infarctus sous-cortical et leucoenc phalopathie) sont discut s plus loin. Chez tous les patients, sauf les plus gravement malades, partir de quelques jours suivant l'AVC, les membres paralys s devraient id alement tre port s travers une gamme compl te de mouvements passifs plusieurs fois par jour. Le but est d' viter la contracture (et la capsulite), en particulier l' paule, au coude, la hanche et la cheville. Dans la mesure du possible, la douleur et la douleur dans les membres paralys s ne doivent pas interf rer avec les exercices. Les patients doivent tre d plac s du lit la chaise d s que l'AVC est termin et que la pression art rielle est stable. La prophylaxie de la thrombose veineuse profonde avec des bottes de compression ou une anticoagulation est appropri e si le patient ne peut pas tre mobilis . Une valuation de la difficult avaler doit tre faite t t pendant la r cup ration et des ajustements di t tiques lors de l'insertion d'une sonde nasogastrique pratiqu e s'il y a un risque d'aspiration. Presque tous les patients h mipl giques retrouvent la capacit de marcher dans une certaine mesure, g n ralement dans une p riode de 3 6 mois, et cela devrait tre un objectif principal de la r adaptation. La pr sence d'une perte sensorielle profonde ou d'une anosognosie, en plus de l'h mipl gie, sont les principaux facteurs limitants. Une attelle de jambe courte ou longue est souvent n cessaire. En enseignant de nouvelles strat gies aux patients atteints d'ataxie c r belleuse, les troubles de l' quilibre et de la marche peuvent tre rendus moins invalidants. Au fur et mesure que la fonction motrice s'am liore et que la mentalit est pr serv e, l'enseignement des activit s de la vie quotidienne et l'utilisation de divers appareils sp ciaux peuvent aider le patient devenir au moins partiellement ind pendant domicile. Le peu de recherches disponibles sur l'efficacit de la r adaptation post-AVC sugg re qu'une plus grande intensit de la th rapie physique permet effectivement d'obtenir de meilleurs scores sur certaines mesures de la capacit de marche et de la dext rit . Dans un essai randomis , Kwakkel et ses coll gues ont obtenu ces r sultats en appliquant 30 minutes / jour suppl mentaires au-del de la physioth rapie conventionnelle de traitements cibl s la jambe ou au bras, 5 jours par semaine, pendant 20 semaines. D'autres tudes ont clairement d montr les effets ind sirables de l'immobilisation d'un membre dans une attelle apr s un accident vasculaire c r bral. Des travaux exp rimentaux sur des singes et des donn es limit es provenant de patients sugg rent qu'une am lioration peut tre obtenue en restreignant le membre normal et en for ant l'utilisation du membre sain. Dans un essai randomis , Wolf et ses coll gues (2006) ont t en mesure de d montrer un b n fice de cette forme de th rapie de contrainte en for ant le patient porter un gant sur la bonne main tout en s'engageant dans des exercices persistants avec le membre h mipl gique pendant plus de 90% de son temps d' veil pendant 2 semaines. Cela peut refl ter une expansion fonctionnelle de la repr sentation motrice corticale dans des zones corticales adjacentes non endommag es, indiquant le potentiel d'un certain degr de r organisation qui correspond la r cup ration clinique. Une approche connexe, la th rapie par le miroir , confronte le patient un miroir qui cr e l'illusion de bouger le c t par tique lorsque le bon c t est activ . La m ta-analyse Cochrane de 14 de ces tudes indique un b n fice modeste dans la r cup ration motrice et un b n fice plus important pour le soulagement de la douleur et l'am lioration de la qualit de vie (Thieme et coll. Les substrats neuronaux de l'am lioration apr s un AVC commencent tout juste tre tudi s. Une exp rience clinique consid rable et des donn es physiologiques telles que celles rapport es par Luft et ses coll gues ont d montr que le cerveau l s a un certain degr de plasticit ; Le remodelage du tissu c r bral et la r organisation de la fonction neuronale peuvent se produire avec l'entra nement, m me des mois apr s de grands accidents vasculaires c r b |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | raux. L'orthophonie est particuli rement utile pour identifier le risque d'aspiration, comme indiqu ci-dessus. Une th rapie sp cifique doit tre administr e dans les cas appropri s et am liore certainement le moral du patient et de sa famille. On trouvera d'autres commentaires sur ces traitements au chapitre 22. ISCH MIE C R BRALE G N RALIS E ET HYPOXIE (VOIR AUSSI CHAP. 39) Il s'agit d'un type particulier d'infarctus qui fait suite un arr t cardiaque et d'autres formes d'hypotension ou d'hypoxie prolong e. La configuration la plus typique, observ e l'imagerie, est celle d'un infarctus cortical g n ralis affectant galement les noyaux profonds, c'est- -dire les r gions les plus m taboliquement actives des h misph res c r braux. Une distinction importante est tablie entre le concept de distribution art rielle finale, le site d'embolisation distale et la zone de flux le plus faible entre deux ou plusieurs territoires finaux, qui est compromise par toute forme de flux sanguin renvoy globalement. Dans les cas extr mes d'hypotension, il y a un infarctus global du cerveau accompagn du syndrome clinique de mort c r brale. Dans le cas d'une r duction du flux sanguin vers les h misph res c r braux, les infarctus r gionaux ont tendance se produire dans les zones o le d bit sanguin est le plus faible entre les principales art res de surface, ce que l'on appelle m taphoriquement un infarctus de bassin versant (ce qui peut ne pas tre appropri car un bassin versant est une r gion de collecte d'eau). L'hypoxie-anoxie pure sans hypotension produit un autre type de dommages dans les zones sensibles la r duction de l'apport d'oxyg ne, affectant principalement l'hippocampe ; un R sultats du syndrome de Korsakoff. Le plus souvent, les tats isch miques et hypoxiques coexistent et produisent des mod les complexes de l sions c r brales. Ce sujet est trait en d tail au chapitre 39. Le probl me particulier de l'isch mie c r brale lors d'une chirurgie cardiaque avec l'utilisation d'une pompe de d rivation est abord plus loin dans la section Accident vasculaire c r bral avec chirurgie cardiaque . Il s'agit d'une maladie art rielle segmentaire, non ath romateuse, non inflammatoire d' tiologie inconnue, survenant principalement chez les femmes d' ge moyen. Il est rare (0,5 % des 61 000 art riographies de la s rie de So et al), mais il est signal de plus en plus fr quemment en raison de l'am lioration des techniques art riographiques. D'apr s notre exp rience, il s'agit souvent d'une d couverte fortuite chez des personnes asymptomatiques subissant une imagerie vasculaire pour d'autres raisons. Environ 10 % des cas ont t signal s comme tant familiaux et un lien avec une variante du g ne r gulateur 1 de la phosphatase et de l'actine (PHACTR1) a t trouv chez certains patients. D crite pour la premi re fois dans l'art re r nale par Leadbetter et Burkland en 1938, la dysplasie fibromusculaire est maintenant connue pour affecter d'autres vaisseaux, y compris les vaisseaux cervico-c r braux. L'art re carotide interne est touch e le plus fr quemment, suivie des art res vert brales et c r brales. L'image radiologique est celle d'une s rie de constrictions transversales, donnant l'apparence d'un cordon irr gulier de billes ou d'un r tr cissement tubulaire lisse ; Il est observ bilat ralement dans les art res carotides dans jusqu' 75 % des cas. Habituellement, seule la partie extracr nienne de l'art re est touch e. Une seule toile transversale qui occupe une partie de la lumi re carotidienne est probablement une variante de la maladie fibromusculaire ou pourrait repr senter un processus cong nital statique enti rement diff rent. Dans la s rie de Houser et coll gues, 42 des 44 patients taient des femmes et la plupart avaient plus de 50 ans. Tous les patients rapport s par So et ses coll gues taient des femmes, g es de 41 70 ans. Une isch mie c r brale peut tre associ e au processus, mais le taux de cette complication n'a pas t tabli ; Notre impression est qu'il est faible. Dans l' tude de Corrin et ses coll gues, parmi 79 patients asymptomatiques non trait s suivis pendant une moyenne de 5 ans, 3 ont eu un infarctus c r bral 4 18 ans apr s le diagnostic initial. De plus, entre 7 et 20 % des personnes touch es pr sentent des an vrismes sacculaires intracr niens (rarement un an vrisme g ant), qui peuvent tre des sources d'h morragie sous-arachno dienne, et jusqu' 12 % d veloppent des dissections art rielles, comme d crit ci-dessous. Les segments art riels r tr cis montrent une d g n rescence du tissu lastique et des r seaux irr guliers de tissus musculaires fibreux et lisses dans une substance muqueuse. Les dilatations entrecoup es sont le r sultat de l'atrophie de la couche de la paroi du vaisseau. Il y a de l'ath roscl rose chez certains et de petits degr s de dissection art rielle chez d'autres. Habituellement, il n'y a pas d'occlusion vasculaire, bien qu'il puisse y avoir une st nose marqu e. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Schievink et ses coll gues ont r sum la pathologie de cette maladie. Dans certains cas, le m canisme de la l sion isch mique c r brale est inexpliqu , mais on suppose qu'il s'agit de petits thrombus dans les poches ou en relation avec des septa intraluminaux. La maladie ne se pr te pas l'endart riectomie. Ainsi, et ses coll gues ont recommand l'excision des segments affect s de l'art re carotide si des sympt mes neurologiques isch miques y sont li s, et un traitement conservateur si la dysplasie fibromusculaire est une d couverte art riographique fortuite et asymptomatique. Il est maintenant possible de dilater le vaisseau affect au moyen de techniques endovasculaires et plusieurs rapports de cas ont sugg r que le b n fice est obtenu moindre risque qu'avec l'excision chirurgicale. Les an vrismes sacculaires intracr niens, qui peuvent accompagner cette maladie comme indiqu ci-dessus, doivent tre recherch s par art riographie, TDM ou ARM et effac s si leur taille le justifie. On ne sait pas si l'anticoagulation ou la th rapie antiplaquettaire conf re une protection contre l'AVC, mais cette derni re est souvent mise en uvre. Dissection des art res cervicales et intracr niennes Il est depuis longtemps reconnu que le processus anciennement connu sous le nom de m dionecrose aortique cystique d'Erdheim, la principale cause de dissection aortique, peut ind pendamment impliquer ou s' tendre dans les art res carotides communes, les occlure et provoquer un infarctus massif des h misph res c r braux. Des exemples de tels v nements ont t cit s par Weisman et Adams en 1944 dans leur tude de la neurologie de la dissection des an vrismes de l'aorte, et Chase et ses coll gues ont donn les d tails clinicopathologiques de 16 cas qu'ils ont tudi s. Les principales caract ristiques neurologiques des deux s ries taient la syncope, l'h mipar sie ou le coma. La fr quence de l'AVC c r bral avec dissection aortique a vari de 10 50 % et celle de l'AVC rachidien a t d'environ 10 % (voir chap. 44). Au cours des derni res ann es, on a accord plus d'attention la survenue d'une dissection spontan e ou traumatique de l'art re carotide interne, qui n'est pas n cessairement associ e une maladie intrins que des parois des vaisseaux, en tant que cause importante d'AVC non ath roscl rotique chez les jeunes adultes. De nombreuses s ries de cas de ce type ont t signal es dans des tudes distinctes par Ojemann et ses coll gues (1972) et par Mokri et ses coll gues (1986 et 1988). Bien que la maladie soit surrepr sent e chez les femmes, elle survient fr quemment chez les hommes, g n ralement la fin de la trentaine ou au d but de la quarantaine pour l'un ou l'autre sexe. Il s'agit d'un v nement spontan ou d'un coup de fouet cervical, d'une toux violente ou d'un traumatisme direct la t te ou au cou, qui n'a pas besoin d' tre grave, par exemple, tre frapp au cou par une balle de golf ou de tennis. Nous avons rencontr des cas survenus pendant la grossesse et imm diatement apr s l'accouchement. En effet, on peut se demander si la plupart des dissections art rielles cervicales sont vraiment spontan es , car beaucoup peuvent tre li es un v nement puisant, mais une relation avec un traumatisme n'est souvent que pr sum e. Au fil des ans, trois de nos patients ont eu une dissection carotidienne qui s'est manifest e par une h mipl gie quelques jours apr s un traumatisme cr nien contondant qui n'impliquait pas le cou. Un petit nombre de patients souffrent d'une maladie fibromusculaire comme indiqu ci-dessus. Les syndromes d'Ehlers-Danlos et de Marfan, l'ost ogen se imparfaite, le syndrome de Loeys-Dietz (mutation du r cepteur du facteur de croissance transformant [TGF]-b) et le d ficit en 1-antitrypsine sont galement associ s un risque accru de dissection vasculaire. L'une de ces affections doit tre suspect e si plusieurs vaisseaux extracr niens sont impliqu s dans des dissections spontan es ou s'il y a une laxit articulaire et cutan e ou une tortuosit vasculaire g n ralis e (les traumatismes du cou et thoracique ou la dissection de l'arc aortique sont des causes plus fr quentes de dissections extracr niennes multiples). Quelques patients atteints de dissection carotidienne ont eu des douleurs cr niennes ou faciales unilat rales qui ont dur des jours, suivies d'un accident vasculaire c r bral dans le territoire de l'art re carotide interne. La douleur est douloureuse, peut fluctuer en intensit et est centr e le plus souvent dans et autour de l' il du c t de la dissection ; Moins souvent, c'est dans les r gions frontales ou temporales, l'angle de la mandibule ou le cou ant rieur haut au-dessus de l'art re carotide. Un soulagement rapide et marqu de la douleur apr s l'administration de corticost ro des chez une personne jeune peut tre une caract ristique diagnostique utile (voir ci-dessous). Une douleur au cou sur un site de dissection est g n ralement pr sente galement ; Cependant, elle peut tr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e absente, en particulier si la dissection prend naissance pr s de la base du cr ne. Les manifestations isch miques consistent en des attaques transitoires sur le territoire de la carotide interne, suivies fr quemment de signes d'accident vasculaire c r bral h misph rique, qui peuvent tre brusques ou voluer en douceur sur une p riode de quelques minutes quelques heures ou sur plusieurs jours de mani re fluctuante ou progressive. Un syndrome de Horner unilat ral est souvent pr sent. Un bruit cervical, parfois audible Pour le patient, l'amaurose fugax, l' vanouissement et la syncope, ainsi que l'engourdissement du visage sont des sympt mes moins courants. La plupart des patients d crits par Mokri et ses coll gues (1986) pr sentaient l'un des deux syndromes distincts suivants : (1) c phal e unilat rale associ e un syndrome de Horner ipsilat ral, essentiellement le syndrome de Raeder, ou (2) c phal e unilat rale et sympt mes isch miques c r braux focaux retard s. L'une des le ons est qu'un syndrome de Horner douloureux est g n ralement d une l sion structurelle sous-jacente. Certains patients pr sentent des signes d'atteinte d'un ou plusieurs des vagi, de l'accessoire rachidien ou du nerf hypoglosse du c t d'une dissection carotidienne ; Ces nerfs se trouvent proximit de l'art re carotide et sont nourris par de petites branches de celle-ci. Dans la plupart des cas, la dissection de l'art re carotide interne peut tre d tect e par chographie et confirm e par IRM et CTA, qui montrent une double lumi re (Fig. 33-20) l'int rieur du vaisseau sur les coupes axiales IRM. L'art riographie par n'importe quelle m thode, y compris l'angiographie conventionnelle, r v le g n ralement une colonne de colorant allong e, mais de longueur variable, irr guli re, commen ant g n ralement de 1,5 3 cm au-dessus de la bifurcation carotidienne et s' tendant jusqu' la base du cr ne, une image qui a t appel e le signe de la corde. Il peut y avoir une occlusion effil e caract ristique ou une poche ext rieure l'extr mit sup rieure de la corde. C'est le site et la forme de l'occlusion qui sont utiles pour identifier la dissection. Moins souvent, la dissection est confin e la r gion m dio-cervicale, et parfois elle s' tend la carotide intracr nienne ou m me l'art re c r brale moyenne ou implique l'art re carotide oppos e ou les art res vert brales et basilaires. Les images axiales de la T-1 et de l'IRM satur e de graisse montrent bien la fausse lumi re et sont souvent utilis es pour le diagnostic de petites dissections. La pathogen se de la dissection carotidienne spontan e est actuellement incertaine. Dans la plupart des cas rapport s, la n crose m diale kystique n'a pas t d tect e l'examen microscopique de l'art re concern e. Il semble probable que certains cas, m me au-del de ceux avec des troubles connus du tissu conjonctif et avec une dysplasie fibromusculaire, soient associ s des alt rations g n tiques qui affaiblissent le milieu des vaisseaux. Chez certains, il y a eu une d sorganisation du milieu et de la lame lastique interne, mais la sp cificit de ces changements est douteuse, car Ojemann et ses coll gues (1972) ont not des changements similaires dans certains de leurs cas de contr le. Dans une petite proportion de cas, il y a des changements de dysplasie fibromusculaire, comme indiqu pr c demment. Plusieurs groupes ont trouv des anomalies structurelles du collag ne dans les biopsies cutan es de patients atteints de dissection. Une tude plus approfondie de ces navires est n cessaire. La dissection de ces art res peut prendre naissance dans le cou et s' tendre dans la partie intracr nienne du vaisseau ou rester isol e l'un ou l'autre de ces segments, comme indiqu ci-dessous. Dans les deux cas, il y a une tendance former des pseudo-an vrismes, principalement de type intracr nien, et dans ce dernier, il existe un risque de rupture par l'adventice conduisant une h morragie sous-arachno dienne. Le mouvement de rotation rapide et extr me du cou est la cause identifiable la plus courante de dissection de l'art re vert brale, comme le fait de tourner la t te pour reculer une voiture ou avec une manipulation chiropratique. L'extension du cou pour se laver les cheveux, le balancement d'un club de golf et les traumatismes directs au cou ont galement t des facteurs d clenchants. Une toux violente peut galement provoquer une dissection, comme elle peut le faire dans les vaisseaux carotides. Il n'y a pas de pr dominance f minine claire (comme c'est peut- tre le cas dans la dissection carotidienne), mais les faiblesses intrins ques de la paroi vasculaire de la maladie d'Ehlers-Danlos et de la dysplasie fibromusculaire sont des facteurs de risque. La dissection prend le plus souvent naissance dans le segment C1-C2 du vaisseau, o il est mobile mais attach lorsqu'il quitte le foramen transversal de l'axe et tourne brusquement pour entrer dans le cr ne. Les sympt mes, principalement des ve |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rtiges, sont des fragments du syndrome m dullaire lat ral, souvent avec des caract ristiques suppl mentaires li es au pont ou au m senc phale, en particulier la diplopie et la dysarthrie. D'apr s notre exp rience, les manifestations cliniques ont fluctu au fil des minutes et des heures, contrairement l'AIT vert brobasilaire habituel. Les accidents vasculaires c r braux moins fr quents comprennent l'embolie d'une art re l'autre du territoire c r bral post rieur ou, un syndrome qui a attir notre attention plusieurs reprises au cours des derni res ann es, un infarctus de la moelle pini re cervicale plac au centre avec faiblesse bibrachiale, probablement due une occlusion des art res spinales ant rieures. Une autre association int ressante mais rare avec la dissection a t le syndrome de vasoconstriction c r brale r versible (RCVS). Mawet et ses coll gues ont rapport 20 cas qu'ils ont extraits de leur exp rience, mais n'ont pas pu d terminer quel processus s'est produit en premier et n'ont pu que sp culer sur la relation. La dissection de l'art re vert brale tait une association plus fr quente avec le RCVS que la dissection de l'art re carotide. Le diagnostic de dissection vert brale doit tre suspect si une douleur occipitonucale persistante et des vertiges ou des sympt mes m dullaires associ s apparaissent la suite de l'un des d clencheurs connus - tels qu'une manipulation chiropratique du cou, un traumatisme cr nien ou des activit s d'effort ou de toux de Valsalva - mais il peut autrement chapper la d tection jusqu' ce que l'AVC m dullaire ou c r belleux complet soit tabli. L'accident vasculaire c r bral peut suivre l' v nement d clencheur de plusieurs jours ou semaines, voire plus, obscurcissant la relation. Les images IRM axiales, en particulier les s quences pond r es en T1, montrent une double lumi re dans le vaisseau diss qu , comme d crit pour la dissection de l'art re carotide plus t t, et une analyse chographique habile documente la m me chose. Certains patients pr sentent des signes de dissection spontan e ou traumatique de plusieurs vaisseaux extracr niens ; Cela se produit galement la suite de la dissection de l'arc aortique la suite d'un traumatisme thoracique. Aucune m thode g n ralement accept e n'a t mise au point pour d tecter les cas peu fr quents d'h morragie sous-arachno dienne due la dissection. La ponction lombaire n'est pas pratiqu e r guli rement. La TDM est probablement suffisante cette fin, mais il faut reconna tre qu'elle n'est pas non plus souvent obtenue, sauf en cas de forte suspicion que la dissection s'est tendue l'espace sous-arachno dien, comme en t moignent les paralysies des nerfs cr niens inf rieurs. Une fois qu'un accident vasculaire c r bral s'est produit, m me s'il est embolique dans la plupart des cas, la r ouverture rapide de l'art re peut parfois s'av rer b n fique ; Celle-ci est actuellement r alis e par des techniques endovasculaires. La plupart des neurologues adoptent l'approche selon laquelle la warfarine, si elle est utilis e, peut tre arr t e apr s plusieurs mois ou un an, lorsque l'angiographie ou l'ARM montre que la lumi re de l'art re carotide est perm able, ou du moins r duite pas plus de 50 pour cent du diam tre normal, et paroi lisse. Malgr de nombreuses publications d montrant la capacit d'op rateurs qualifi s rouvrir une dissection par des m thodes endovasculaires, l'intervention aigu n'a pas t tudi e d'une mani re permettant de juger de sa valeur. Comme mentionn pr c demment, les corticost ro des soulagent la douleur dans les dissections cervicales et intracr niennes, comme mentionn pr c demment, ont une valeur la fois th rapeutique et diagnostique. Les pseudo-an vrismes dans les parties cervicales des vaisseaux ne n cessitent g n ralement pas de traitement sp cifique ; la s rie de 38 cas recueillis par Benninger et ses coll gues est instructive en ce sens qu'aucun des an vrismes ne s'est rompu pendant plusieurs ann es de suivi et que l'un d'entre eux a eu un accident vasculaire c r bral isch mique retard . L' tude de Mokri et ses coll gues (1988) a rapport un r tablissement complet ou excellent chez 85 % des patients pr sentant les signes angiographiques de la dissection de l'art re cervicale ; Il s'agissait principalement de patients qui pr sentaient des sympt mes isch miques fluctuants mais sans AVC et des s ries plus r centes rapportent des r sultats comparables. L'issue dans les cas compliqu s par un AVC est beaucoup moins b nigne. Environ 25 % de ces patients succombent et la plupart des autres restent gravement handicap s. Si une recanalisation pr coce de l'art re occluse est observ e (telle que d termin e par chographie), il peut galement y avoir une bonne r cup ration fonctionnelle. Des pseudo-an vrismes locaux se forment chez une faible proportion de patients et ne n cessitent g n ralement pas de r paration chirurgicale ; Ils n'excluent pas non plus une anticoagulation prudente. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | L'h morragie sous-arachno dienne due une rupture transmurale est principalement une complication de la dissection de l'art re vert brale discut e ci-dessous. Les dissections des art res intracr niennes sont beaucoup moins fr quentes que les dissections extracr niennes et se pr sentent de plusieurs mani res inhabituelles. Un certain nombre de fois, nous avons mal interpr t l'aspect art riographique d'un court segment de r tr cissement des art res c r brales moyennes basilaires ou proximales, en supposant que ces changements repr sentaient une embolie ou une art rite alors qu'en fait, ils se sont av r s tre des dissections de la paroi du vaisseau. Dans le cas d'une dissection purement intracr nienne des art res c r brales moyennes ou basilaires, il n'y a g n ralement pas de traumatisme pr alable, mais quelques patients ont eu des blessures mineures la t te, une toux extr me ou d'autres v nements r cemment producteurs de Valsalva (par exemple, apr s l'accouchement) - ou ils avaient consomm de la coca ne. L'image typique est celle de sympt mes fluctuants li s la circulation affect e et de douleurs cr niennes s v res du c t de l'occlusion - r troorbitaire dans le cas de la dissection c r brale moyenne, occipitale dans le cas de la dissection basilaire, occipitale associ e supraorbitaire dans le cas de la dissection vert brale (voir ci-dessus). Quelques patients ont eu des accidents vasculaires c r braux soudains qui ont sugg r un infarctus embolique, et un petit nombre pr sentent une h morragie sous-arachno dienne. Il y a eu tr s peu de v rification pathologique de ces cas et le diagnostic est pr sum partir de la configuration luminale sur les tudes d'imagerie mais est difficile prouver. Traitement de la dissection de l'art re cervicale En ce qui concerne la dissection, le traitement consiste principalement en un traitement anticoagulant ou antiplaquettaire pendant plusieurs semaines ou mois, suivi d'une forme d'art riographie. Le choix entre l'aspirine et la warfarine n'a pas t clarifi car le taux d'AVC est faible, de l'ordre de 5 % ou moins, et le reste avec l'un ou l'autre agent (Georgiadis et coll gues). Si la dissection a produit une occlusion compl te du vaisseau, le r le de l'anticoagulation est moins clair. La revascularisation endovasculaire a t tent e avec des r sultats mitig s. De m me, les l sions en tandem, c'est- -dire la dissection carotidienne et une embolie intracr nienne en aval, ont t trait es avec une endoproth se et une thrombolyse ou une thrombectomie, mais encore une fois, les r sultats sont difficiles juger. Un probl me relatif au traitement est d' tablir la pr sence d'une dissection dans l'espace sous-arachno dien du compartiment intracr nien et le risque d'h morragie sous-arachno dienne. Pour la dissection carotidienne, de telles extensions semblent pr senter un risque d'h morragie sous-arachno dienne si la l sion s' tend au-del du sinus caverneux. l'int rieur du sinus, tout saignement cr erait une fistule caverneuse-carotidienne, qui n'est g n ralement pas mortelle. Dans la dissection vert brale, cette question se pose lorsque la fausse lumi re s' tend dans le foramen magnum, au-del de l'entr e durale du vaisseau. Bien qu'il n'y ait pas de donn es permettant de d terminer l'approche appropri e pour le traitement aigu dans ces circonstances qui comportent un risque d'h morragie sous-arachno dienne, en g n ral, nous utilisons de l'h parine et de la warfarine pendant une br ve p riode, suivie d'aspirine, en raison de la plus grande pr occupation pour l'embolie, moins qu'il n'y ait du sang sous-arachno dien sur une tomodensitom trie ou s'il y a un pseudo-an vrisme dans la partie intracr nienne de la dissection (voir Metso et al). Certains sp cialistes de l'AVC ont sugg r qu'une ponction lombaire soit effectu e avant de commencer l'anticoagulation, mais ce n'est g n ralement pas notre pratique. Moyamoya est un mot japonais pour d signer une brume , bouff e de fum e ; il a t utilis pour d signer un rete mirabile c r bral basal tendu - un r seau de petits vaisseaux anastomotiques la base du cerveau autour et distal du cercle de Willis, observ dans les art riographies carotides, associ une st nose segmentaire ou l'occlusion des parties intracr niennes terminales des deux art res carotides internes (Fig. 33-21). Cette forme de maladie c r brovasculaire est pr dominante, mais sans s'y limiter, chez les Japonais. Les auteurs ont observ p riodiquement de tels patients, comme l'ont fait d'autres, aux tats-Unis, en Europe occidentale et en Australie. Certaines h moglobinopathies, en particulier l'an mie falciforme, peuvent provoquer une affection vasoocculsive quivalente la maladie de Moyamoya, peut- tre en raison de la dr panocytose des globules rouges dans le vasa vasorum de l'art re carotide supraclino de. Une association entre le moyamoya, le syndrome de Down et certains types d'antig nes leucocytaires humains (HLA) favorise une b |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ase h r ditaire (Kitahara et al). Une composante familiale a longtemps t suspect e, mais ne peut tre tablie que dans 10 % des cas, peut- tre dans un mod le autosomique dominant avec une p n trance incompl te due un site sur le chromosome 17q qui a t impliqu comme un locus possible. De plus, une affection rare chez les Asiatiques ou les Europ ens, l'occlusion ath roscl reuse des art res carotides intracr niennes distales, peut provoquer l' largissement des vaisseaux collat raux profonds et simuler le moyamoya. De cette fa on, le moyamoya peut tre consid r soit comme un mod le radiologique, soit comme un processus pathologique. Nishimoto et Takeuchi ont rapport 111 cas qui ont t s lectionn s sur la base des deux principaux crit res radiologiques. La maladie a t observ e principalement chez les nourrissons, les enfants et les adolescents (plus de la moiti des patients avaient moins de 10 ans et seulement 4 avaient plus de 40 ans). Tous leurs patients taient des Japonais, chez qui la maladie semble disproportionn e ; Les hommes et les femmes ont t touch s, et 8 taient des fr res et s urs. Le sympt me qui a conduit l'examen m dical tait g n ralement une faiblesse soudaine d'un bras, d'une jambe ou des deux d'un c t . Les sympt mes avaient tendance dispara tre rapidement, mais r apparaissaient dans certains cas. Les maux de t te, les convulsions, l'alt ration de la clart mentale, les troubles visuels et le nystagmus taient moins fr quents. Chez les patients plus g s, l'h morragie sous-arachno dienne tait la manifestation initiale la plus courante. D'autres sympt mes et signes taient des troubles de la parole, des troubles sensoriels, des mouvements involontaires et une d marche instable. Les caract ristiques observ es dans d'autres s ries comprennent des AIT prolong s (ce qui correspond notre exp rience), typiquement induits par l'hyperventilation ou l'hyperthermie, des h morragies parenchymateuses plut t que sous-arachno diennes (la plupart situ es dans les ganglions de la base ou le thalamus), et un ph nom ne inhabituel de reconstruction EEG dans lequel des ondes lentes haute tension r apparaissent 5 minutes apr s la fin de l'hyperventilation. L'autopsie des cas de moyamoya a permis de dresser un tableau assez clair de la l sion carotidienne distale intracr nienne. L'adventice, la m diane et les lames lastiques internes des art res st nos es ou occluses taient normales, mais l'intima tait fortement paissi par le tissu fibreux. Aucune cellule inflammatoire ou ath rome n'a t observ . Dans quelques cas, une hypoplasie du vaisseau avec absence de musculosit a t d crite. Le rete mirabile abondant consiste en un fin r seau de vaisseaux sur la surface basale du cerveau (dans la pia-arachno de), qui, selon Yamashita et ses coll gues, r v le la formation de microan vrismes en raison de la faiblesse de la lame lastique interne et de la minceur de la paroi du vaisseau. Cette derni re l sion est l'origine de l'h morragie sous-arachno dienne. Ainsi, une partie de la symptomatologie est attribu e la st nose carotidienne distale et une autre la rupture du r seau vasculaire. Les avis sont partag s quant savoir si le rete mirabile basal repr sente une malformation vasculaire cong nitale (c'est- -dire une persistance du r seau embryonnaire) ou une vascularisation collat rale riche secondaire une hypoplasie cong nitale, une st nose acquise ou une occlusion des art res carotides internes au d but de la vie. Traitement Le traitement du moyamoya est loin d' tre satisfaisant. Certaines mesures chirurgicales ont t employ es, y compris la transplantation d'un lambeau musculaire vasculaire, d'un piploon ou d'un p dicule contenant l'art re temporale superficielle la surface piale du lobe frontal, la synangiose temporale piale dans l'id e de cr er une n ovascularisation de la convexit corticale. Ces mesures auraient r duit le nombre d'accidents isch miques, mais il est impossible de dire si elles modifient l'histoire naturelle de la maladie. L'anticoagulation est consid r e comme risqu e compte tenu de la possibilit d'h morragie c r brale, mais il n'y a pas eu d' tudes syst matiques. Le lecteur est invit consulter un examen des caract ristiques cliniques et des traitements chirurgicaux par Scott et Smith. Cette entit a t bri vement mentionn e dans la discussion de l' volution et du pronostic de l'infarctus ath rothrombotique et comme cause de d mence chez Chaps. 20 et 38, mais il est apparu dans la litt rature avec une fr quence d croissante. Le terme en est venu d signer une d g n rescence g n ralis e de la substance blanche c r brale ayant une causalit vasculaire et observ e dans le contexte de l'hypertension, de l'ath roscl rose des petits vaisseaux sanguins et des accidents vasculaires c r braux multiples. L'h mipar sie, la dysarthrie, les AIT et les accidents vasculaires c r braux lacunaires ou corticaux typiques sont m lang s dans de nombreux cas. Le proc |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | essus a t associ une apparence radiologique particuli re qui refl te des zones confluentes de changement de signal de substance blanche. Le terme leucoara ose d crit l'aspect d'imagerie des tissus p riventriculaires hypointenses, vraisemblablement endommag s par l'isch mie chronique. Il est probable que la leucoara ose existe dans un continuum avec la maladie de Binswanger et de nombreuses personnes g es qui pr sentent ces changements pr sentent des troubles cognitifs, comme nous le verrons ci-dessous. La question de savoir si de multiples lacunes discr tes dans la substance blanche profonde constituent la maladie de Binswanger peut tre une question s mantique, mais nous adh rons l'id e que la premi re est caract ris e par un changement isch mique et gliotique plus r pandu dans la substance blanche profonde. La d mence, un tat pseudobulbaire et un trouble de la marche, seuls ou en combinaison, sont les principales caract ristiques des cas de Binswanger. Ils ont t attribu s aux effets cumulatifs des changements isch miques produisant la d g n rescence de la substance blanche. Il est probable que la base pathologique d'une telle entit clinique soit la scl rose art riolaire, mais tonnamment, comme le souligne la revue de Fisher (1989), les lumi res sont ouvertes. Un autre probl me encore est de distinguer un tel tat des d ficits produits par l'effet cumulatif de nombreuses lacunes plus grandes, qui sont connues depuis un si cle pour causer les syndromes susmentionn s de d mence, de troubles de la marche et d'un syndrome pseudobulbaire. De temps en temps, des tudes d'imagerie du cerveau r v lent de grandes r gions de changement de la substance blanche ou l'apparition d'infarctus multiples en l'absence d'hypertension, et il n'est pas clair comment de tels cas devraient tre class s. Certaines s'av rent tre des zones de d my linisation ou de dysmy linisation m tabolique ; d'autres sont des troubles mitochondriaux, et peut- tre certains sont li s au syndrome familial de CADASIL ou au syndrome de Susac dont il est question ci-dessous. La maladie de Fabry entre galement dans le diagnostic diff rentiel de plusieurs petits infarctus dans le cerveau qui peuvent se fondre dans des zones de l sions de la substance blanche. Les lecteurs peuvent consulter les critiques sur le sujet de Babikian et Ropper, de Caplan (1995), et la critique mentionn e de CM Fisher. Un processus avec une apparence d'imagerie de grandes modifications confluentes de la substance blanche c r brale, quelque peu similaire la leucoenc phalopathie de Binswanger, a t identifi comme un trait familial autosomique dominant li dans plusieurs familles une mutation faux-sens sur le chromosome 19. Dans le pass , elle avait t d crite sous un certain nombre de noms, y compris la d mence multi-infarctus h r ditaire. L'acronyme CADASIL (art riopathie autosomique dominante c r brale avec infarctus sous-corticaux et leucoenc phalopathie) est maintenant appliqu . Chez ces patients, de petits accidents vasculaires c r braux r currents commen ant au d but de l' ge adulte aboutissent une d mence sous-corticale (voir Chap. 20). Les migraines, souvent accompagn es d'affections neurologiques, peuvent pr c der les accidents vasculaires c r braux de plusieurs ann es, et des AIT vari s qui sont attribu s, probablement tort, la migraine. D'autre part, certaines personnes pr sentent peu de changements cliniques tandis que d'autres encore sont d mentes ou ont des accidents vasculaires c r braux qui simulent des lacunes. Nous ne sommes pas en mesure de commenter l'enc phalopathie et le coma accompagn s de fi vre d crits par Schon et ses coll gues qui ont t attribu s cette maladie. La nature familiale du processus peut ne pas tre appr ci e parce que la p n trance g n tique n'est compl te qu'apr s l' ge de 60 ans. l'IRM, les membres de la famille cliniquement non affect s peuvent pr senter des changements substantiels de la substance blanche bien avant l'apparition d'un accident vasculaire c r bral ou d'une d mence (Fig. 33-22). Un syndrome d'alop cie pr coce et de spondylose lombaire avec modifications de la substance blanche typiques de CADASIL a t identifi comme une maladie h r ditaire r cessive (art riopathie c r brale autosomique r cessive avec infarctus sous-cortical et leucoenc phalopathie [CARASIL]) et est discut s par ment ci-dessous. L'IRM et la TDM se pr sentent sous la forme de multiples l sions confluentes de la substance blanche de diff rentes tailles, dont beaucoup sont assez petites et concentr es autour des ganglions de la base et des zones p riventriculaires. Les l sions ant rieures aux cornes temporales des ventricules lat raux sont particuli rement caract ristiques de l'entit . Lorsque les r gions touch es sont asym triques et p riventriculaires, elles sont difficiles distinguer des l sions de la scl rose en plaques. Dans les cas d'autopsie tudi s par Jung et ses coll gues, de nombreux infarctus partiellement |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | cavit s ont t trouv s dans la substance blanche et les ganglions de la base. De petits vaisseaux dans les r gions de ces infarctus, de 100 200 mm de diam tre, contenaient des d p ts granulaires basophiles dans les milieux avec d g n rescence des fibres musculaires lisses. L'attribution des l sions de la substance blanche ces modifications vasculaires pose les m mes probl mes que dans la maladie de Binswanger, en particulier compte tenu de la perm abilit de la plupart des nombreux petits vaisseaux du mat riel examin . N anmoins, CADASIL est probablement la principale cause de cas sporadiques de ce qui passe autrement pour la maladie de Binswanger ; Les modifications temporales ant rieures, cependant, sont typiques des premi res. De plus, les migraines ne sont pas une composante de la maladie de Binswanger. La mutation responsable est un changement faux-sens sur le chromosome 19 du g ne NOTCH 3, dans le m me locus que le g ne de la migraine h mipl gique familiale, et a t caract ris e par Joutel et ses coll gues ; Il s'agit d'un test diagnostique qui peut tre effectu sur le sang ou la peau. Le g ne peut maintenant tre s quenc dans des laboratoires commerciaux. Le diagnostic peut galement tre confirm par la d couverte d'inclusions osinophiles dans les art rioles d'une biopsie cutan e (osmophile avec microscopie lectronique). Une vasculopathie enti rement diff rente avec une modification g n ralis e du signal de la substance blanche a t signal e au Japon. La migraine n'est pas une composante du syndrome, et le g ne NOTCH, impliqu dans CADASIL, est normal. L'h r dit est un trait r cessif (d'o CARASIL) partir d'une mutation du g ne HTAR1 (voir Hara et al). Le r sultat est la fragmentation et la duplication de la lame lastique interne des vaisseaux c r braux avec un r tr cissement de leurs lumi res. Cette mutation est galement intrigu e par une croissance ost o de associ e qui provoque une st nose lombaire s v re et une alop cie. Une mutation int ressante du g ne COL4A1 pour le collag ne de type 4 entra ne une maladie familiale des petits vaisseaux et une h morragie intrac r brale chez la souris et l'homme (Gould et al). Le plus souvent, comme dans les cas d crits par Verreault et ses coll gues, il existe de nombreux infarctus de la substance blanche qui ne sont pas expliqu s par l'hypertension et des l sions similaires peuvent tre trouv es chez les membres de la famille par IRM. Sous les termes HERNS (endoth liopathie h r ditaire, r tinopathie, n phropathie et accidents vasculaires c r braux) et CRV (vasculopathie c r bror tinienne), des affections h r ditaires dominantes rares ont t d crites qui provoquent une d g n rescence sous-corticale de la substance blanche, probablement sur une base occlusive microvasculaire. Les sympt mes oculaires et la r tinopathie sont les principales caract ristiques et les aspects neurologiques. La connaissance de ces formes vasculaires de d g n rescence de la substance blanche s'ajoute la liste des leucoenc phalopathies h r ditaires discut es au chapitre 37 et l'action des g nes impliqu s r v le de nouveaux m canismes de l sions des petits vaisseaux c r braux. Comme l'indique le tableau 33-2 dans une section pr c dente, la n crose isch mique du tissu c r bral peut survenir in utero. L'accident vasculaire c r bral qui en r sulte est g n ralement appel h mipl gie cong nitale, mais il existe des causes h t rog nes et, dans la plupart des cas, la maladie vasculaire sous-jacente ne peut pas tre discern e. La r gion ventriculaire adjacente a tendance s' tendre dans la cavit de l'AVC et peut provoquer un kyste porenc phalique. L'h mipl gie aigu chez les nourrissons et les enfants est un ph nom ne rare mais bien connu. Dans une s rie de 555 examens post-mortem cons cutifs au Children's Medical Center de Boston (aujourd'hui Boston Children's Hospital), il y avait 48 cas (8,7 %) de maladie vasculaire occlusive du cerveau (Banker). Les occlusions, tudi es neuropathologiquement, taient la fois emboliques (principalement associ es des cardiopathies cong nitales) et thrombotiques, et ces derni res taient en fait plus fr quentes dans les veines que dans les art res. De m me, l'AVC n'est pas un v nement rare chez les jeunes adultes ( g s de 15 45 ans), repr sentant environ 3% des infarctus c r braux dans les s ries typiques. En termes de causalit , ce groupe est galement remarquablement h t rog ne. Parmi 144 de ces patients, plus de 40 tiologies possibles ont t identifi es par H.P. Adams et ses coll gues. N anmoins, la plupart des accidents vasculaires c r braux pourraient tre expliqu s par trois cat gories, plus ou moins gales en taille : (1) l'infarctus thrombotique ath roscl rotique (g n ralement avec un facteur de risque reconnu) ; (2) l'embolie cardiog nique (en particulier dans le pass , l'association avec les cardiopathies rhumatismales, l'endocardite infectieuse et non infectieuse, l'embolie paradoxale par foramen ovale perm able |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | et d'autres anomalies cardiaques, et les valves cardiaques proth tiques) ; et (3) l'une des nombreuses vasculopathies non ath roscl reuses (traumatisme art riel, dissection de l'art re carotide, moyamoya, lupus ryth mateux, vascularite induite par les m dicaments). Les troubles h matologiquement li s l'utilisation de contraceptifs oraux (voir plus loin), l' tat post-partum et d'autres tats hypercoagulables taient les causes probables chez 15 % des patientes. La pr sence d'anticorps antiphospholipides ou anticardiolipine (anticoagulant du lupus) explique certains de ces cas et est abord e plus en d tail dans la section L'accident vasculaire c r bral en tant que complication d'une maladie h matologique ; La majorit de ces patientes sont des femmes dans la trentaine sans lupus ryth mateux diss min manifeste. Malgr l'attention qu'ils ont r cemment re ue en tant que cause d'accidents vasculaires c r braux chez les jeunes adultes, la fr quence des d ficiences h r ditaires en facteurs anticoagulants naturels comme cause d'accident vasculaire c r bral est faible. Le tableau 33-7 r sume les principaux d fauts h r ditaires de la coagulation prothrombotique. Ils pr disposent principalement la thrombose veineuse c r brale. La plupart r sultent de d ficiences partielles en prot ines la suite de mutations h t rozygotes dans les g nes codant pour les prot ines dans la cascade de coagulation (antithrombine III, prot ines S et C) et de celles qui perturbent l' quilibre de la coagulation (r sistance la prot ine C activ e, ou mutation du facteur V de Leiden, et mutations de la prothrombine ainsi qu' l'exc s de facteur VIII) (voir la discussion de Brown et Bevan). Lorsqu'elles sont homozygotes, ces mutations peuvent tre associ es des affections h morragiques n onatales d vastatrices. Dans certaines s ries qui rapportent des cas d'AVC chez les jeunes, comme celle rapport e par Becker et ses coll gues, jusqu' la moiti des cas d'AVC pr sentaient l'un de ces troubles, le plus courant tant la mutation du facteur V de Leiden, mais d'autres ont constat que cette mutation tait beaucoup moins fr quente, ce qui est plus conforme notre exp rience. N anmoins, chez les enfants ayant subi un AVC inexpliqu , en particulier veineux ou s'il existe des ant c dents familiaux d'AVC au d but de la vie, et surtout s'il y a eu une thrombose ant rieure ou si les AVC sont r currents, il est conseill d'effectuer un examen h matologique approfondi, y compris un test d'anticorps antiphospholipides (un d faut acquis), comme d crit dans la section ult rieure sur le Syndrome de Hughes . L' tablissement d'un diagnostic d'une variante du g ne de la coagulation prothrombotique est d'autant plus important que les accidents vasculaires c r braux sont susceptibles de se produire dans le cadre de risques suppl mentaires, tels que l'utilisation de contraceptifs oraux et le tabagisme. Chez l'adulte, l' valuation des d fauts de coagulation h r ditaires est moins fructueuse. De plus, il faut garder l'esprit que les taux de prot ines C et S et d'antithrombine sont temporairement abaiss s apr s un AVC, de sorte que toute anomalie d tect e doit tre confirm e des mois plus tard et en l'absence d'anticoagulation. L'isch mie c r brale persistante et l'infarctus peuvent parfois compliquer la migraine chez les jeunes, comme nous l'avons vu au chapitre 9. Wolf et ses coll gues ont identifi une aura prolong e chez les jeunes femmes ayant des ant c dents tablis de migraine comme un risque d'accident vasculaire c r bral, dont la plupart se sont produits dans la circulation post rieure. L'association de la migraine et de la contraception orale est particuli rement dangereuse, comme d taill ci-dessous. Malgr l'apparition fr quente d'un prolapsus de la valve mitrale chez les jeunes adultes, il n'est probablement que rarement une cause d'accident vasculaire c r bral (voir les commentaires pr c dents). L'accident vasculaire c r bral d une occlusion art rielle ou veineuse se produit occasionnellement en association avec une maladie inflammatoire de l'intestin chez les jeunes. Les preuves indiquent un tat d'hypercoagulabilit lors des exacerbations de l'ent rite, mais un d faut pr cis de la coagulation n'a pas t identifi . La syphilis m ningovasculaire, la m ningite fongique et tuberculeuse et d'autres formes de m ningite basale chronique sont galement prendre en compte dans ce groupe d' ge ; Les accidents vasculaires c r braux sont g n ralement de type lacunaire, r sultant d'une occlusion inflammatoire de petits vaisseaux basaux. L'an mie falciforme est une cause rare mais importante d'accident vasculaire c r bral chez les enfants d'ascendance africaine ; L'h mipl gie aigu est la manifestation la plus fr quente, mais tous les types de troubles c r braux focaux ont t observ s. Les signes pathologiques sont ceux d'un infarctus, grand et petit ; On suppose qu'elles sont fond es sur une obstruction vasculaire associ e l'apophyse |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | falciforme. L'association de la dr panocytose avec le syndrome de Moyamoya a t mentionn e pr c demment et la surveillance du d veloppement de la st nose supraclino de peut tre entreprise par Doppler transcr nien. Les exsanguino-transfusions ont emp ch ou retard la formation du moyamoya et le rapport de RJ Adams et ses coll gues indique que la proc dure peut r duire le risque d'accident vasculaire c r bral si l'art riopathie est d tect e. L'h morragie intracr nienne (sous-durale, sous-arachno de et intrac r brale) et la thrombose veineuse c r brale peuvent galement compliquer l'an mie falciforme et, probablement en raison de l'autospl nectomie, il existe une incidence accrue de m ningite pneumocoque. Le traitement du trouble circulatoire c r bral, bas probablement sur la formation de globules rouges, est par hydratation intraveineuse et transfusion. La thrombose du sinus veineux c r bral chez les jeunes enfants et les nouveau-n s de causes diverses repr sente un probl me particulier, difficile diagnostiquer et de mauvais pronostic (voir deVeber et al). Certaines maladies m taboliques h r ditaires (homocystinurie et angiok ratose de Fabry) et la maladie mitochondriale MELAS (enc phalomyopathie mitochondriale, acidose lactique et pisodes analytiques li s l'accident vasculaire c r bral) peuvent donner lieu des accidents vasculaires c r braux chez l'enfant ou le jeune adulte ; L'investigation de ces causes est entreprise si les troubles de la coagulation susmentionn s ont t exclus ou s'il existe des ant c dents familiaux. La figure 33-23 montre un exemple d'accident vasculaire c r bral li MELAS. Dans l'ensemble, chez les enfants et les jeunes adultes ayant subi un AVC isch mique, les principaux diagnostics envisager sont la dissection carotidienne et vert brale, l'abus de drogues (principalement la coca ne), la thrombose induite par les strog nes contraceptifs (voir ci-dessous), le syndrome des anticorps antiphospholipides et les maladies cardiaques, y compris le foramen ovale perm able (FOP). La migraine peut tre ajout e cette liste, mais il s'agit d'un diagnostic par exclusion dans ces circonstances et CADASIL, bien que rare, doit galement tre envisag si des migraines et des AIT pr c dent un accident vasculaire c r bral. Les tats prothrombotiques h r ditaires, tels que ceux caus s par les divers d ficits en facteurs de coagulation mentionn s ci-dessus, la maladie de Fabry, le moyamoya et l'art rite de Takayasu, surviennent dans le groupe d' ge plus jeune et n cessitent une exploration si les circonstances cliniques sugg rent l'un de ces processus sur la base d'AIT inhabituels (orthostatiques, hyperventilation ou induits par la fi vre), du syndrome de Down ou de forts ant c dents familiaux d'accidents vasculaires c r braux chez les jeunes. Contraceptifs oraux, strog nes et infarctus c r bral Les premi res tudes de Longstreth et Swanson et de Vessey et associ s ont indiqu que les femmes qui prennent des contraceptifs oraux pendant les ann es de procr ation en particulier si elles ont plus de 35 ans et qu'elles fument, sont hypertendues ou souffrent de migraine courent un risque accru d'infarctus c r bral. Dans ces cas, l'accident vasculaire c r bral est g n ralement le r sultat d'une occlusion art rielle, survenant la fois dans les territoires carotide-cerveau moyen et vert brobasilaire, et parfois l'occlusion des veines c r brales. Dans la plupart des cas mortels signal s, le vaisseau thrombos tait exempt d'ath rome ou d'une autre maladie. La l sion vasculaire sous-jacente la thrombose c r brale chez les femmes prenant des contraceptifs oraux a t tudi e par Irey et ses coll gues. Il s'agit d'une hyperplasie intimale nodulaire de distribution excentrique avec une augmentation des mucopolysaccharides acides et une r plication de la lame lastique interne. Des changements similaires ont t observ s pendant la grossesse et chez les humains et les animaux recevant des st ro des exog nes, y compris les strog nes. Ces observations, associ es des preuves que l' strog ne modifie la coagulabilit du sang, sugg rent qu'un tat d'hypercoagulabilit est le facteur important dans la gen se de l'infarctus associ la contraception. Les femmes qui prennent des pilules d' strog ne forte dose (0,50 mg) sont principalement les plus risque d'accident vasculaire c r bral ; Au cours des derni res ann es, la r duction de la teneur en strog nes a consid rablement r duit, mais pas limin , ce risque. L'utilisation de pilules progestatives ou de capsules de progestatif implant es par voie sous-cutan e n'a pas t associ e un accident vasculaire c r bral pour autant qu'il soit possible de le d terminer actuellement (Petitti et al). L' tude pid miologique rapport e par Lidegaard et ses coll gues met en perspective le risque de la contraception hormonale ; dans une large cohorte de Danois, les risques d'accidents vasculaires c r braux thrombotiques et d'infarctus du myocard |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e sur 15 ans taient tr s faibles avec les compos s contenant de l' stradiol, mais ils augmentaient avec l' ge et avec la dose d' stradiol. Il est galement devenu vident que les mutations du g ne de la prothrombine sont plus fr quentes chez les patients atteints de thrombose veineuse c r brale sous pilule contraceptive orale que dans la population g n rale. Martinelli et ses associ s proposent que ces anomalies g n tiques repr sentent 35 % des cas idiopathiques de thrombose veineuse c r brale ; Et ils ont soutenu que les contraceptifs multiplient ce risque par 20. Accident vasculaire c r bral pendant la grossesse et la p riode post-partum En plus de l' tat clamptique-hypertenseur, il existe une incidence accrue d' v nements c r brovasculaires pendant la grossesse et la p riode post-partum. Le risque d'infarctus c r bral et d'h morragie intrac r brale semble se situer principalement dans les 6 semaines suivant l'accouchement plut t que pendant la grossesse elle-m me (Kittner et al). Fisher (1971) a examin la litt rature et analys 12 cas post-partum, 9 cas puerp raux et 14 cas contraceptifs, ainsi que 9 patients recevant un traitement base d' strog nes ; Une thrombose art rielle a t d montr e dans la moiti de ces cas. La plupart des l sions vasculaires focales pendant la grossesse taient le r sultat d'une occlusion art rielle au cours des deuxi me et troisi me trimestres et au cours de la premi re semaine apr s l'accouchement. L'occlusion veineuse avait tendance se produire 1 4 semaines apr s l'accouchement. Rochester, dans l' tat de New York, le taux d'incidence des accidents vasculaires c r braux pendant la grossesse tait de 6,2 pour 100 000, mais il doublait chaque avanc e de l' ge, passant de 25 29 ans, de 30 39 ans et de 40 49 ans (Wiebers et coll., 1985). La plupart des s ries ant rieures comprennent des cas de maladies cardiaques, en particulier d'embolie valvulaire. Il est peut- tre surprenant que l'h morragie sous-arachno dienne ne soit pas plus fr quente pendant l'activit Valsalva de l'accouchement. Le curage ganglionnaire de l'art re carotide peut galement tre rencontr tard dans la grossesse ou peu de temps apr s l'accouchement. L'apparition d'un embole paradoxal est toujours prendre en compte pendant la grossesse en raison d'une tendance former des caillots dans les veines du bassin et des jambes, associ e une augmentation de la pression cardiaque droite. L'embolie amniotique peut rarement provoquer un accident vasculaire c r bral de cette mani re et doit tre suspect e chez les femmes multipares qui ont eu des d chirures ut rines ; Il y a presque invariablement des signes de maladie pulmonaire aigu dus l'occlusion simultan e des vaisseaux pulmonaires. Une cardiomyopathie p ripartum rare est une autre source d'accident vasculaire c r bral embolique. En cas d'arr t cardiaque et de pontage, il existe un risque d'isch mie c r brale g n ralis e et focale. L'am lioration des techniques op ratoires a permis de r duire la fr quence de ces complications, mais elles restent malheureusement fr quentes. Heureusement, la plupart sont transitoires. Les plaques d'ath roscl rose peuvent tre d log es lors du clampage transversal de l'aorte proximale et constituent une source importante d'emboles c r brales. Au cours de la derni re d cennie, l'incidence des accidents vasculaires c r braux li s la chirurgie cardiaque a chut entre 2 et 3 % dans les grandes s ries comptant des milliers de patients (Libman et al ; Ahlgren et Ar n). L' ge avanc , l'insuffisance cardiaque congestive et les chirurgies plus complexes ont t r pertori s comme facteurs de risque d'AVC dans divers rapports. Representative est une tude r trospective de Dashe et ses coll gues, dans laquelle 2 % ont eu des accidents vasculaires c r braux ; La plupart mineures, mais le risque tait consid rablement accru du c t d'une st nose carotidienne. Curieusement, pr s d'un cinqui me des accidents vasculaires c r braux postop ratoires dans certaines s ries ont t de type lacunaire. Dans une tude prospective portant sur 2 108 patients ayant subi des op rations coronariennes dans plusieurs tablissements, 3 % ont eu des accidents vasculaires c r braux ou des AIT ; les effets ind sirables sont principalement survenus chez les patients g s et taient transitoires (Roach et al). Mohr et ses coll gues (1978) ont examin 100 cas cons cutifs avant et apr s l'op ration et ont observ deux types de complications semblables celles d'un accident vasculaire c r bral, l'une survenant imm diatement apr s l'op ration et l'autre apr s un intervalle de quelques jours ou semaines. Le trouble neurologique imm diat consistait en un retard dans le r veil de l'anesth sie ; Par la suite, il y avait une lenteur dans la pens e, une d sorientation, de l'agitation, de la combativit , des hallucinations visuelles et une mauvaise d tection et m moire de ce qui se passait. Ces sympt mes, sous la forme d'un tat confusionnel fr lan |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t parfois le d lire ou la psychose aigu , disparaissent g n ralement en 5 7 jours, bien que certains patients ne soient pas tout fait normaux mentalement des semaines plus tard. Lorsque la confusion s'est dissip e, environ la moiti des patients pr sentaient de petits d fauts du champ visuel, une dyscalculie, le syndrome de Balint (voir Chap. 21), une alexie ou des d fauts de perception sugg rant des l sions dans les r gions pari to-occipitales. Les effets imm diats ont t attribu s l'hypotension et divers types d'embolies (ath roscl rose, air, silicium, graisse, plaquettes). Les effets retard s taient plus clairement emboliques et taient particuli rement fr quents chez les patients ayant des remplacements de proth ses valvulaires ou d'autres r parations valvulaires. En plus des accidents vasculaires c r braux manifestes et cach s d tect s uniquement par l'imagerie, un certain degr de d clin cognitif et de d pression est pr voir chez une proportion de patients subissant un pontage aortocoronarien. La fr quence de ces changements se situerait entre 40 et 70 %. Nous avons l'impression que bon nombre de ces complications neurologiques, qu'il s'agisse de petits accidents vasculaires c r braux ou d'anomalies cognitives, passent inaper ues dans de nombreuses unit s de chirurgie cardiaque. Cela a t soulign dans l' tude de McKhann et de ses coll gues, qui ont test plusieurs fonctions neuropsychologiques et ont constat que seulement 12% des patients chappaient un type de probl me cognitif pr coce. Cependant, son groupe et d'autres, par exemple M lges et ses coll gues, ont montr que seule une petite proportion (13 % dans cette derni re s rie) conservait des effets permanents 5 ans apr s l'op ration. D'autres ont signal des taux plus lev s, mais il est clair que les probl mes cognitifs s'am liorent avec le temps chez la majorit des patients. L'utilisation de l'insonation Doppler des art res c r brales moyennes est l' tude pour d tecter des signaux transitoires appel s HIT (transitoires de haute intensit ) comme manifestation de petites embolies pendant la chirurgie, mais, en ce qui concerne les transitoires fr quemment observ s lors de l'art riographie c r brale, l'importance clinique de ces embolies n'est pas connue. Dans le but d' viter les complications neurologiques li es la circulation extracorporelle, le pontage aortocoronarien sans pompe a t popularis dans de nombreux centres. Malheureusement, la plupart des tudes n'ont pas trouv moins de complications cognitives par rapport la chirurgie conventionnelle de pontage aorto-coronarien (par exemple, voir Shroyer et al). Ceci est contraire l'id e que l'appareil extracorporel est la cause du probl me. La question des complications neurologiques de la chirurgie cardiaque peut tre r sum e en notant que les accidents vasculaires c r braux provenant de l'aorte sont la principale cause d' chec cognitif. Les syndromes cliniques semblent s'inscrire dans un continuum ; Quelques accidents vasculaires c r braux (moins de 3 %) sont reconnaissables comme des d ficits vidents (par exemple, l'h mipl gie), au lieu de cela, beaucoup ont plusieurs petites embolies qui sont videntes l'imagerie et celles-ci se manifestent par une enc phalopathie aigu . Lorsque le fardeau des embolies est plus faible, aucun d ficit n'est reconnu dans la p riode aigu . Il est probable que chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer pr morbide et pr symptomatique, la confusion et la d mence se manifestent par le stress de la chirurgie cardiaque et que la chirurgie est alors bl m e pour l' mergence d'un probl me ostensiblement nouveau (voir Samuels). Les autres probl mes d'AVC particuliers li s aux valves cardiaques proth tiques principalement l'endocardite infectieuse provoquant des accidents vasculaires c r braux emboliques et les h morragies c r brales li es aux anticoagulants sont d crits dans les sections suivantes de ce chapitre. C'est la troisi me cause d'accident vasculaire c r bral, apr s l'embolie c r brale et la maladie thrombotique. Bien que plus d'une douzaine de causes d'h morragie intracr nienne non traumatique soient num r es dans le tableau 33-8, l'h morragie intrac r brale primaire hypertensive ( spontan e ), la rupture d'an vrisme sacculaire et la malformation vasculaire, ainsi que l'h morragie associ e l'utilisation d'anticoagulants repr sentent la majorit . L'amylose c r brovasculaire et les troubles h morragiques acquis ou cong nitaux repr sentent un nombre plus faible. Les petites h morragies du tronc c r bral secondaires une hernie du lobe temporal et une compression du tronc c r bral (h morragies de Duret), l'enc phalopathie hypertensive et au purpura c r bral peuvent tre incluses dans ce groupe, mais elles ne simulent pas un accident vasculaire c r bral. Il s'agit de l'h morragie c r brale spontan e souvent d vastatrice. Il est encore principalement le r sultat d'une hypertension chronique et de modificat |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ions d g n ratives des art res c r brales. Au cours des derni res d cennies, avec la prise de conscience accrue de la n cessit de contr ler la pression art rielle, la proportion d'h morragies attribuables des causes autres que l'hypertension, principalement l'anticoagulation, a consid rablement augment , de sorte que plus de la moiti de ces h morragies sur nos services se produisent maintenant chez des individus normotendus, et les h morragies surviennent plus souvent dans des endroits qui ne sont pas typiques de l'hypertension. N anmoins, l'h morragie c r brale hypertensive sert de mod le pour comprendre et g rer d'autres h morragies c r brales. Par ordre approximatif de fr quence, les sites les plus courants d'une h morragie c r brale sont (1) le putamen et la capsule interne adjacente (50 %) ; (2) la substance blanche centrale des lobes temporaux, pari taux ou frontaux (h morragies lobaires, non strictement associ es l'hypertension) ; (3) le thalamus ; (4) l'un ou l'autre h misph re c r belleux ; et (5) le pons. Le vaisseau qui se rompt, l'origine de l'h morragie, est g n ralement une petite art re p n trante qui provient d'un tronc plus grand. Environ 2 % des h morragies primaires sont multiples. Des h morragies intrac r brales multiples, presque simultan es, soul vent la possibilit d'une angiopathie amylo de ou d'une diath se h morragique (voir plus loin), mais peuvent survenir lorsqu'une h morragie intrac r brale hypertensive conventionnelle provoque une hypertension, qui son tour entra ne une ou plusieurs h morragies suppl mentaires. L'extravasation du sang dans la substance du cerveau forme une masse grossi rement circulaire ou ovale qui perturbe les tissus et peut augmenter de volume si le saignement continue. Le tissu c r bral adjacent est d form et comprim . Si l'h morragie est importante, les structures de la ligne m diane sont d plac es vers le c t oppos du cr ne et les centres d'activation r ticulaire et respiratoires sont compromis, conduisant au coma et la mort de la mani re d crite au chapitre 16. On sait depuis longtemps que la taille et l'emplacement du caillot d terminent le degr de compression secondaire du tronc c r bral, ce qui a t confirm par Andrew et ses associ s. Une rupture ou une infiltration de sang dans le syst me ventriculaire ou rarement dans l'espace sous-arachno dien la surface peut se produire, et le LCR devient sanglant dans ces cas. Dans les premi res heures et les premiers jours qui suivent l'h morragie, des d mes plus ou moins importants se d veloppent autour du caillot et s'ajoutent l'effet de masse. L'hydroc phalie peut survenir la suite d'un saignement dans le syst me ventriculaire ou d'une compression du troisi me ventricule. Le sang extravas subit une s rie pr visible de changements. Au d but liquide, l'accumulation devient un caillot en quelques heures. Avant la formation du caillot, les globules rouges se d posent dans la partie d pendante de l'h matome et forment un m nisque avec le plasma au-dessus ; Ceci est particuli rement susceptible de se produire en cas d'h morragie induite par un anticoagulant. Le niveau de liquide qui en r sulte peut tre observ la tomodensitom trie et l'IRM ( effet h matocrite ). Les h matomes, lorsqu'ils sont examin s dans du mat riel d'autopsie, ne contiennent que des masses de globules rouges et de prot ines ; il est rare de voir quelques restes de tissu c r bral d truit. L'h matome est souvent entour d'h morragies p t chiales provenant d'art rioles et de veinules d chir es. En quelques jours, les produits base d'h moglobine, principalement l'h mosid rine et l'h mato dine, commencent appara tre. L'h mosid rine se forme dans les histiocytes qui ont des globules rouges phagocyt s (GR) et prend la forme de granules de ferritine qui colorent positivement le fer. Lorsque l'oxyh moglobine est lib r e des globules rouges et se d soxyg ne, la m th moglobine appara t. Cela commence en quelques jours et donne une teinte brun tre la p riph rie du caillot. La phagocytose des globules rouges commence dans les 24 heures, et l'h mosid rine est observ e pour la premi re fois autour des marges du caillot en 5 6 jours. Le caillot change de couleur progressivement en quelques semaines, passant du rouge fonc au rouge p le, et le bord de l'h mosid rine brun dor s' largit. L' d me dispara t en plusieurs jours ou semaines. En 2 3 mois, les plus gros caillots sont remplis d'un liquide pais de couleur chrome, qui est lentement absorb , laissant une cavit paroi lisse ou une cicatrice jaune-brun. Le pigment de fer (h matine) se disperse et cloue les astrocytes et les neurones adjacents et peut persister bien au-del de la limite de l'h morragie pendant des ann es. Les techniques d'imagerie mettent en vidence une s quence pr visible de changements, comme le montre la figure 33-24. Sur la tomodensitom trie, le sang frais est visualis sous la forme d'une masse blanche d s qu'il est vers . Le signe pon |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ctuel , l'apparition d'un contraste dans l'h morragie lors de l'angiographie par tomodensitom trie, est associ un taux lev d'expansion de l'h matome. L'effet de masse et le s rum extrud et l' d me environnants sont hypodenses la tomodensitom trie. Au bout de 2 3 semaines, l' d me environnant commence reculer et la densit de l'h matome diminue, d'abord la p riph rie. Peu peu, le caillot devient isodense avec le cerveau. Il peut y avoir un anneau d'am lioration des macrophages remplis d'h mosid rine et des cellules r actives qui forment une capsule pour l'h morragie. un moment donn , plusieurs semaines apr s le saignement, l'apparition peut simuler transitoirement une tumeur ou un abc s. Par IRM, que ce soit dans les images conventionnelles pond r es en T1 ou en T2, l'h morragie n'est pas facilement visible dans les 2 ou 3 jours suivant le saignement, car l'oxyh moglobine est diamagn tique ou, tout au plus, l g rement hypointense, de sorte que seul l'effet de masse est vident. L' cho de gradient MR ou des s quences quivalentes qui pr sentent des zones de susceptibilit magn tique montrent les h morragies plus t t et d tectent les restes d'h mosid rine d pos e, m me des ann es plus tard. Apr s plusieurs jours, l' d me environnant est hyperintense dans les images pond r es en T2. Au fur et mesure que la d soxyh moglobine et la m th moglobine se forment, le signal de l'h matome devient brillant sur les images pond r es en T1 et sombre sur T2. L'h matome est alors subaigu et le signal sombre s' claircit progressivement. Lorsque la m th moglobine dispara t et qu'il ne reste que de l'h mosid rine, toute la masse restante est hypodense sur les images pond r es en T2, tout comme les d p ts de fer environnants. La taille des h morragies c r brales varie consid rablement. Massive fait r f rence des h morragies de plusieurs centim tres de diam tre, g n ralement sup rieures 50 mL ; small s'applique aux personnes de 1 2 cm de diam tre et de moins de 20 mL. Le volume et l'emplacement sont li s au r sultat et la nature du d ficit neurologique initial. La l sion vasculaire hypertensive qui conduit la rupture art riolaire dans la plupart des cas semble provenir d'une paroi art rielle alt r e par les effets de l'hypertension, c'est- -dire la modification mentionn e dans une section pr c dente sous le nom de lipohyalinose segmentaire et le faux an vrisme (microan vrisme) nomm en l'honneur de Charcot et Bouchard. Les travaux de Ross Russell ont confirm la relation de ces microan vrismes avec l'hypertension et l'h morragie hypertensive et leur localisation fr quente sur les petites art res et art rioles p n trantes des ganglions de la base, du thalamus, du pons et de la substance blanche sous-corticale. Cependant, dans les quelques h morragies examin es en s rie par C.M. Fisher (1959), l'h morragie n'a pas pu tre attribu e des an vrismes de Charcot-Bouchard. Takebayashi et ses coll gues, dans une tude de microscopie lectronique, ont trouv des ruptures dans la lame lastique plusieurs endroits, presque toujours au niveau des bifurcations des petits vaisseaux. Il est possible qu'il s'agisse de points de rupture secondaire dus la d chirure de petits vaisseaux par l'h matome en expansion. L'impr gnation amylo de des parois des vaisseaux repr sente un m canisme diff rent de rupture des vaisseaux, comme nous le verrons plus loin. De toutes les maladies c r brovasculaires, l'h morragie c r brale est la plus dramatique et, depuis l'Antiquit , on lui a donn son propre nom, apoplexie . Le prototype tait un m le ob se, pl thorique et hypertendu qui tombe inconscient au sol, insensible aux cris, aux tremblements et aux pincements, respire de mani re saccad e et meurt en quelques heures. Un norme caillot sanguin s' chappe du cerveau lorsqu'il est retir post-mortem. Dans le cas d'h morragies plus petites, le tableau clinique se rapproche davantage du profil temporel habituel d'un AVC, c'est- -dire l'apparition soudaine de sympt mes qui voluent progressivement et r guli rement au fil des minutes ou des heures, en fonction de la vitesse et de l'expansion du saignement. Dans la majorit des cas, l'h morragie commence alors que le patient est debout et actif ; L'apparition pendant le sommeil n'est pas courante. Il n'y a pas de pr dilection pour l' ge chez les adultes, si ce n'est que l' ge moyen d'apparition est inf rieur celui de l'infarctus thrombotique et qu'aucun des deux sexes n'est plus dispos . L'incidence de l'h morragie c r brale hypertensive est plus lev e chez les Afro-Am ricains que chez les Blancs, et elle se produit plus fr quemment chez les personnes d'origine japonaise. Plusieurs caract ristiques g n rales de l'h morragie intrac r brale doivent tre soulign es. L'hypertension aigu r actionnelle, d passant de loin le taux d'hypertension chronique du patient, est une caract ristique qui, dans le contexte d'un accident vasculaire c r bral, sugg re une h morragie ; On le vo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | it en particulier avec des caillots mod r s et grands situ s dans des r gions profondes. Les vomissements au d but de l'h morragie intrac r brale sont beaucoup plus fr quents qu'en cas d'infarctus et sugg rent galement que les saignements sont la cause d'une h mipar sie aigu . Les maux de t te s v res sont g n ralement consid r s comme un accompagnement d'une h morragie intrac r brale et dans de nombreux cas, c'est le cas, mais dans pr s de la moiti des cas, ils ont t absents ou l gers. La rigidit nucale est peu fr quente. S'il y a une raideur du cou, elle dispara t g n ralement mesure que le coma s'approfondit. Ou, le patient peut tre alerte et r agir avec pr cision lorsqu'il est vu pour la premi re fois. Ce n'est que si l'h morragie dans les ventricules est massive ou s'il y a une distorsion substantielle du m senc phale que le coma en r sulte. Les convulsions, g n ralement focales, surviennent dans les premiers jours dans seulement 10 % des cas d'h morragie supratentorielle, rarement au moment de l'ictus et plus souvent comme un v nement retard , des mois ou des ann es apr s l'h morragie. Dans la population s lectionn e de patients atteints d'h morragie c r brale qui sont surveill s en permanence par EEG dans une unit de soins intensifs, la fr quence peut tre plus lev e, jusqu' un tiers dont la moiti sont purement lectroniques, selon Claassen et associ s. Ce constat est int ressant mais ne semble pas justifier une surveillance EEG de routine. Le fond d' il montre souvent des changements hypertensifs dans les art rioles. Rarement, des h morragies pr r tiniennes r centes (subhyalo des) peuvent survenir, mais elles sont beaucoup plus fr quentes en cas de rupture d'an vrisme, de malformation art rioveineuse ou de traumatisme cr nien grave. Par cons quent, les maux de t te, l'hypertension aigu et les vomissements avec h mipl gie en cas de saignement dans l'h misph re c r bral sont les caract ristiques cardinales et servent de mani re plus fiable distinguer l'h morragie de l'accident vasculaire c r bral isch mique sur des bases cliniques. Dans la localisation d'une h morragie intrac r brale, les signes oculaires peuvent tre particuli rement utiles. Dans l'h morragie putaminale, les yeux sont d vi s du c t oppos la paralysie ; Dans l'h morragie thalamique, l'anomalie oculaire la plus courante est la d viation vers le bas des yeux et les pupilles peuvent tre non r actives ; Dans l'h morragie pontine, les globes oculaires sont fixes et les pupilles sont minuscules mais r actives ; et dans une grande h morragie c r belleuse, les yeux peuvent tre d vi s lat ralement du c t oppos la l sion et une oscillation oculaire peut survenir (comme souvent dans l'h morragie c r belleuse chez les patients veill s, il n'y a pas de signes oculaires). De petites h morragies dans certaines r gions du cerveau peuvent chapper la d tection clinique. Habituellement, il n'y a pas d'avertissements ou de sympt mes prodromiques ; Les maux de t te, les tourdissements, l' pistaxis ou d'autres sympt mes ne se produisent pas avec coh rence. On a longtemps pens que l'hypertension aigu pouvait pr cipiter l'h morragie. Ceci est bas sur l'apparition anecdotique d'h morragie c r brale dans des moments de peur ou de col re extr mes ou d'excitation intense, probablement lorsque la pression art rielle augmente brusquement au-del de son niveau chroniquement lev . De m me, des h morragies ont t d crites en relation avec la prise de m dicaments sympathomim tiques tels que la ph nylpropanolamine (Kernan et al), l' ph dra ou la coca ne, et de nombreuses autres circonstances hypertendues. Cependant, dans 90 % des cas, l'h morragie se produit lorsque le patient est calme et non stress , selon Caplan (1993). Le niveau de pression art rielle augmente t t au cours de l'h morragie, mais l'hypertension chronique qui pr c de est g n ralement de type essentiel . N anmoins, les causes de l'hypertension doivent toujours tre prises en compte : maladie r nale, st nose de l'art re r nale, clampsie, ph ochromocytome, hyperaldost ronisme, exc s d'hormone adr nocorticotrope ou de corticost ro des et, bien s r, les m dicaments sympathiquement actifs comme mentionn . Il a t reconnu par tomodensitom trie en s rie que dans de nombreux cas, il y a une hypertrophie de l'h matome. Dans la s rie rapport e par Brott et ses coll gues (1997), on a constat que 25 % des enfants avaient une hypertrophie au cours de la premi re heure et 12 % au cours du premier jour. L'extravasation du contraste dans le cerveau adjacent apr s la TDM a t associ e dans une tude r trospective l'expansion d'un h matome, le signe ponctuel susmentionn (Goldstein et al), mais il n'y a pas d'autres facteurs pr dictifs clairs de l'expansion du caillot. Le sang dans les tissus c r braux est absorb lentement au cours des mois, au cours desquels les sympt mes et les signes disparaissent. Par cons quent, le d ficit neurologique n'est jamais transitoir |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e dans l'h morragie intrac r brale, comme c'est souvent le cas dans l'AIT ou l'embolie. Les principaux types et localisations de l'h morragie c r brale sont d crits ci-dessous et illustr s sur la figure 33-24. L'hypertension chronique est associ e des saignements dans le putamen, le thalamus, le pons et le cervelet. Les saignements intrac r brals d'autres endroits, les h morragies lobaires , ont de nombreuses causes. Le syndrome le plus fr quent est celui caus par une h morragie putaminale avec extension la capsule interne adjacente (voir Fig. 33-24A). Les sympt mes et les signes neurologiques varient l g rement selon le site pr cis et la taille de l'extravasation, mais l'h mipl gie due l'interruption de la capsule est une caract ristique constante des caillots de taille moyenne et grande. Des vomissements surviennent chez environ la moiti des patients. Les maux de t te sont fr quents mais pas invariables. Avec de grandes h morragies, les patients tombent presque imm diatement dans une stupeur avec h mipl gie et leur tat se d t riore visiblement au fil des heures. Comme souvent, il y a des maux de t te ou une autre sensation c phalique anormale. En quelques minutes ou moins, le visage s'affaisse d'un c t , la parole devient trouble ou aphasique, le bras et la jambe s'affaiblissent et sont flasques, et les yeux ont tendance s' loigner du c t des membres par tiques. Ces v nements, qui se produisent progressivement sur une p riode de quelques minutes ou plus, sont fortement vocateurs d'une h morragie intrac r brale. Les stades plus avanc s sont caract ris s par des signes de compression du tronc c r bral sup rieur (coma) ; signes bilat raux de Babinski ; respiration irr guli re ou intermittente ; pupilles dilat es et fixes, d'abord du c t du caillot ; et d c r brer la rigidit . La neuroimagerie a r v l l'apparition fr quente de nombreuses h morragies putaminales plus petites, qui, dans le pass , auraient t diagnostiqu es tort comme des accidents vasculaires c r braux emboliques ou thrombotiques. Les h morragies tant confin es au segment ant rieur du putamen, l'h mipl gie et l'hyperr flexie ont tendance tre moins graves et dispara tre plus rapidement selon Caplan (1993). Il existe galement une abulie pro minente, une impersistance motrice, une n gligence unilat rale temporaire et, avec des l sions du c t gauche, une aphasie non fluente et une dysgraphie. Avec de petites l sions post rieures, la faiblesse est galement l g re et s'accompagne d'une perte sensorielle, d'une h mianopsie, d'une poursuite visuelle alt r e du c t oppos , d'une aphasie de type Wernicke (l sions du c t gauche) et d'une anosognosie (l sions du c t droit). Les effets d'un h matome caud relativement pur ont t difficiles d finir. Celles qui s' tendent lat ralement et post rieurement dans la capsule interne se comportent un peu comme de grandes h morragies putaminales. Celles qui s' tendent m dialement dans le ventricule lat ral provoquent la somnolence, la stupeur et la confusion et l'inactivit ou l'agitation et l'agitation. La caract ristique centrale ici est une perte sensorielle s v re sur l'ensemble du corps controlat ral. Si elle est grande ou de taille mod r e, l'h morragie thalamique produit galement une h mipl gie ou une h mipar sie par compression ou destruction de la capsule interne adjacente (voir Fig. 33-24B). Le d ficit sensoriel implique tout le c t oppos , y compris le tronc, et peut d passer la faiblesse motrice. Une aphasie ou une an mie fluide peut tre pr sente avec des l sions du c t dominant et une n gligence controlat rale, avec des l sions du c t non dominant. Un d faut de champ homonyme, s'il est pr sent, dispara t g n ralement en quelques jours. L'h morragie thalamique, en raison de son extension dans le sous-thalamus et le m senc phale haut, peut galement provoquer une s rie de troubles oculaires : paralysie pseudoabducienne avec un ou les deux yeux tourn s de mani re asym trique vers l'int rieur et l g rement vers le bas, paralysie du regard vertical et lat ral, d viation forc e des yeux vers le bas, in galit des pupilles en l'absence de r action la lumi re, d viation oblique de l' il ipsilat rale l'h morragie prenant une position plus haute que l' il controlat ral, Ptose et myosis ipsilat raux (syndrome de Horner), absence de convergence, nystagmus de r traction et repli (r traction) des paupi res sup rieures. Une extension du cou peut tre observ e. La compression du troisi me ventricule adjacent entra ne une hypertrophie des ventricules lat raux qui peut n cessiter un drainage temporaire. Des h morragies petites et mod r es qui se rompent dans le troisi me ventricule ont t associ es moins de d ficits neurologiques et de meilleurs r sultats, mais une hydroc phalie pr coce est fr quente. L'h morragie dans le pont est presque invariablement associ e un coma profond en quelques minutes ; le reste du tableau clinique est domin par une paralysie to |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tale avec des signes de Babinski bilat raux, une rigidit d c r br e et de petites pupilles (1 mm) qui r agissent la lumi re. Les mouvements oculaires lat raux, provoqu s par la rotation de la t te ou les tests caloriques, sont alt r s ou absents. La mort survient g n ralement en quelques heures, mais il existe des exceptions o la conscience est conserv e et les manifestations cliniques indiquent une l sion plus petite dans le tegmentum du pont (troubles des mouvements oculaires lat raux, troubles sensoriels ou moteurs crois s, petites pupilles et paralysies des nerfs cr niens) en plus des signes d'atteinte bilat rale du tractus corticospinal. Un certain nombre de nos patients pr sentant des h morragies tegmentales limit es et du sang dans le LCR ont surv cu avec une bonne r cup ration fonctionnelle. Sur une s rie de 60 patients atteints d'h morragie pontique examin s par Nakajima, 19 ont surv cu (dont 8 taient rest s alertes). De m me, Wijdicks et St. Louis ont rapport que 21 % d'entre eux se sont bien r tablis, principalement ceux qui taient veill s l'admission. La figure 33-24C repr sente une h morragie pontique typique. Cela se d veloppe g n ralement sur une p riode de 1 heure ou plus, et la perte de conscience au d but est inhabituelle. Les vomissements r p t s sont une caract ristique importante, avec des maux de t te occipitaux, des vertiges et une incapacit s'asseoir, se tenir debout ou marcher. Souvent, ce sont les seules anomalies, ce qui rend imp ratif que le patient tente de se d placer ; Sinon, l'examen peut sembler normal tort. Dans la phase pr coce de la maladie, les autres signes cliniques de la maladie c r belleuse sont g n ralement minimes ou absents ; Seule une minorit de cas pr sente un nystagmus ou une ataxie c r belleuse des membres, bien que ces signes doivent toujours tre recherch s. Une l g re faiblesse faciale ipsilat rale, une diminution du r flexe corn en, une par sie du regard lat ral conjugu du c t de l'h morragie ou une faiblesse ipsilat rale du sixi me nerf se produisent avec des h morragies plus importantes qui compriment le pont ou s' tendent dans le p doncule c r belleux. La dysarthrie et la dysphagie peuvent tre pro minentes dans certains cas, mais sont g n ralement absentes. D'autres signes oculaires peu fr quents comprennent le bl pharospasme, la fermeture involontaire d'un il, la d viation oblique, le bobbing oculaire et de petites pupilles souvent in gales qui continuent r agir jusqu' tr s tard dans la maladie. L'h mipl gie controlat rale et la faiblesse faciale ipsilat rale se produisent s'il y a un d placement et une compression marqu s de la moelle contre le creux. Parfois, au d but, il y a une parapar sie spastique ou une quadripar sie avec pr servation de la conscience. Les r flexes plantaires sont fl chisseurs aux premiers stades mais extenseurs plus tard. Lorsque ces signes se manifestent, une hydroc phalie est g n ralement d tect e et peut n cessiter un drainage. Dans la s rie recueillie par St. Louis et ses coll gues, les patients atteints de caillots vermiens et d'hydroc phalie pr sentaient le risque le plus lev de d t rioration rapide. Au fil des heures, et parfois avec une soudainet inattendue, le patient devient stuporeux, puis comateux ou soudainement apn ique la suite de la compression du tronc c r bral, auquel cas l'inversion du syndrome, m me par un traitement chirurgical, est rarement couronn e de succ s. Comme nous le verrons plus loin, l'h morragie c r belleuse est la plus susceptible d' tre vacu e chirurgicalement avec de bons r sultats. Un cas typique est illustr par l'imagerie sur la Fig. 33-24D. Les saignements dans des zones autres que celles num r es ci-dessus, en particulier dans la substance blanche sous-corticale de l'un des lobes de l'h misph re c r bral, ne sont pas strictement associ s l'hypertension. Un certain nombre d'autres causes sont g n ralement responsables, les principales tant l'anticoagulation ou le traitement thrombolytique, les coagulopathies acquises, les traumatismes cr niens, les malformations art rioveineuses (discut es plus loin), les traumatismes et, chez les personnes g es, l'amylose des vaisseaux c r braux. Le r le des agents antiplaquettaires dans la pr cipitation de l'h morragie intrac r brale a t un sujet de discorde, de nombreuses tudes et tudes ayant donn des r sultats divergents concernant des h matomes plus gros, en expansion ou plus destructeurs sur le plan clinique. La plupart des h morragies lobaires sont sph riques ou ovo des, mais quelques-unes suivent le contour des faisceaux de substance blanche sous-corticale et prennent la forme d'une fente (h morragie sous-corticale). Nous avons l'impression que beaucoup d'entre eux sont le r sultat d'une diath se h morragique, comme la thrombocytop nie. Dans une s rie cons cutive de 26 cas d'h morragie lobaire, nous avons constat que 11 se trouvaient dans le lobe occipital, provoquant une douleur autour de l' il |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ipsilat ral et une h mianopsie homonyme dense ; 7 dans le lobe temporal qui produisait une douleur dans l'oreille ou en avant de celle-ci, une h mianopsie partielle et une aphasie fluide ; 4 dans le lobe frontal, avec c phal e frontale et h mipl gie controlat rale, principalement du bras ; et 3 dans le lobe pari tal qui pr sentait une c phal e temporale ant rieure et un d ficit h misensoriel controlat ral (Ropper et Davis). Les h matomes plus petits simulent un accident vasculaire c r bral embolique dans le m me territoire. L'apparition d'une aggravation progressive des maux de t te, des vomissements ou de la somnolence en conjonction avec l'un de ces syndromes est pratiquement diagnostique et, bien s r, la pr sence d'une h morragie lobaire est facilement corrobor e par une TDM non am lior e. Sur nos 26 patients, 14 avaient une pression art rielle normale, et dans plusieurs des cas mortels, il y avait une amylose des vaisseaux touch s ; 2 patients recevaient des anticoagulants, 2 pr sentaient une malformation art rioveineuse et 1 avait une tumeur m tastatique. De m me, dans la s rie de 22 patients atteints de caillots lobaires rapport e par Kase et ses coll gues, 55% taient normotendus ; Des tumeurs m tastatiques, des malformations art rioveineuses et des dyscrasies sanguines ont t trouv es chez 14, 9 et 5% des patients, respectivement. Le r le de l'angiopathie amylo de dans l'h morragie lobaire chez le patient g est discut plus loin. Pour le diagnostic rapide de l'h morragie intrac r brale, l'imagerie c r brale occupe la premi re place (voir Fig. 33-24). Il est fiable dans la d tection des h morragies de moins de 1,0 cm de diam tre. De tr s petites h morragies pontiques peuvent tre n glig es en raison de l'artefact produit par l'os adjacent. Le signe ponctuel de l'angiographie par tomodensitom trie a t mentionn ci-dessus en relation avec l'expansion de l'h matome. Dans le m me temps, l'hydroc phalie, la tumeur, le gonflement c r bral et le d placement du contenu intracr nien sont facilement appr ci s. L'IRM est particuli rement utile pour mettre en vidence les h morragies du tronc c r bral et les h morragies r siduelles, qui restent visibles longtemps apr s qu'elles ne sont plus d tectables sur le scanner (apr s 4 5 semaines). L'h mosid rine et le pigment de fer ont des apparences caract ristiques, comme d crit pr c demment et au chapitre 2. En g n ral, la ponction lombaire est d conseill e, car elle peut pr cipiter ou aggraver un d placement imminent des structures centrales et une hernie. Le nombre de globules blancs dans le sang p riph rique peut augmenter transitoirement jusqu' 15 000/mm3, un chiffre plus lev que dans la thrombose, mais il est le plus souvent normal. La vitesse de s dimentation peut tre l g rement lev e chez certains patients. Il est conseill de d terminer l'INR, le temps de thromboplastine partielle et la num ration plaquettaire. Le pronostic imm diat des caillots c r braux de grande et moyenne taille est grave ; Environ 30 35 % des patients meurent en 1 30 jours. Dans ces cas, soit l'h morragie s'est tendue dans le syst me ventriculaire, soit la pression intracr nienne devient lev e des niveaux qui emp chent une perfusion normale du cerveau. Ou l'h morragie s'infiltre dans les centres vitaux tels que l'hypothalamus ou le m senc phale. Une formule qui pr dit l'issue de l'h morragie en fonction de la taille du caillot a t con ue par Broderick et ses coll gues (1993) ; Il est principalement applicable aux caillots putaminaux et thalamiques. Un volume de 30 ml ou moins, calcul par diverses m thodes partir de la TDM, a pr dit un r sultat g n ralement favorable ; seulement 1 de leurs 71 patients avec des caillots de plus de 30 ml avait retrouv une fonction ind pendante 1 mois. En revanche, chez les patients pr sentant des caillots de 60 ml ou plus et un score initial de 8 ou moins sur l' chelle de Glasgow, la mortalit tait de 90 % (cette chelle est d taill e dans le tableau 35-1). Comme nous l'avons fait remarquer pr c demment, c'est l'emplacement de l'h matome, et pas simplement sa taille, qui d termine les effets cliniques. Un caillot d'un volume de 60 ml est presque uniform ment mortel s'il est situ dans les ganglions de la base, mais peut permettre un pronostic raisonnablement bon s'il est situ dans le lobe frontal ou occipital. D'apr s les tudes de Diringer et ses coll gues (1998), l'hydroc phalie est galement un pr dicteur important de mauvais pronostics, ce qui concorde avec notre exp rience. Un drainage rapide des ventricules peut am liorer consid rablement l' tat clinique. Plusieurs autres syst mes de notation destin s pr dire le pronostic ont t con us et valid s. Les deux principaux utilis s, illustr s au tableau 33-9, sont des FUNC produits par Rost et ses coll gues, qui int grent l' ge du patient, la taille et l'emplacement de l'h matome, la pr sence d'une d ficience cognitive pr existante et le score de Glasgow (voir chap |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . 16) ; et le score ICH con u par Hemphill et ses coll gues qui utilise la GCS, le volume, la pr sence d'une h morragie intraventriculaire, l'emplacement supra-tententiel ou infratentiel et l' ge sup rieur ou inf rieur 80 ans. La valeur de ces scores peut tre de conseiller les familles sur l'intensit appropri e des soins m dicaux, mais il faut se rendre compte que ces estimations ponctuelles des r sultats bas es sur des scores num riques ont de larges intervalles de confiance. En effet, de toutes les maladies c r brovasculaires, l'h morragie c r brale peut donner le tableau clinique le plus d courageant au d part et pourtant avoir un r sultat clinique raisonnable et ces scores doivent tre temp r s par l'exp rience clinique. Chez les patients qui survivent, il peut y avoir un degr surprenant de restauration de la fonction, car, contrairement l'infarctus, l'h morragie a, dans une certaine mesure, repouss le tissu c r bral plut t que de le d truire. Cependant, la fonction revient tr s lentement, car le sang extravas met du temps tre limin des tissus. Les cicatrices cicatris es qui touchent le cortex sont susceptibles d' tre pileptog nes ; La fr quence des crises apr s chaque type d'h morragie n'a pas t tablie, mais elle est plus faible que pour les accidents vasculaires c r braux isch miques. Il n'est pas n cessaire d'administrer des m dicaments anticonvulsivants moins qu'une crise ne se soit produite. Le mauvais pronostic de toutes les h morragies pontiaires, sauf les plus petites, a d j t mentionn . Les h morragies c r belleuses pr sentent des probl mes particuliers qui sont discut s ci-dessous. Traitement de l'h morragie c r brale La prise en charge des patients pr sentant d'importantes h morragies intrac r brales et un coma comprend le maintien d'une ventilation ad quate, l'utilisation aigu s lective d'une hyperventilation contr l e une Pco2 de 25 30 mm Hg, la surveillance de la pression intracr nienne dans certains cas et son contr le par l'utilisation d'agents d shydratants tissulaires tels que le mannitol (osmolalit maintenue 295 305 mOsm/L et Na 145 150 mEq), et la limitation des perfusions intraveineuses une solution saline normale. Le groupe de Qureshi a pr sent des donn es sugg rant que des mesures agressives pour r duire la pression intracr nienne peuvent sauver des vies et donner de bons r sultats, m me chez les patients qui pr sentent des signes de hernie transtentorielle. D'apr s notre exp rience, ce type de r cup ration est exceptionnel, mais un traitement m dical d'une pression intracr nienne lev e peut tre justifi chez les patients dont l' tat de sant le permet. Comme nous l'avons mentionn , la plupart des patients atteints d'h morragie intrac r brale sont hypertendus imm diatement apr s l'AVC en raison d'une r ponse sympathosurr nale g n ralis e. La tendance naturelle est que la pression art rielle diminue sur plusieurs jours ; Par cons quent, le traitement actif dans les stades aigus a fait l'objet de controverses. La r duction rapide d'une pression art rielle mod r ment lev e (entre 140 et 160 mm Hg systolique), dans l'espoir de r duire les saignements ult rieurs, n'est pas recommand e, car elle risque de compromettre la perfusion c r brale en cas d' l vation de la pression intracr nienne. D'autre part, une pression art rielle moyenne soutenue sup rieure 110 mm Hg (g n ralement sup rieure 160 mm Hg systolique) peut exag rer l' d me c r bral et peut- tre augmenter le risque d'extension du caillot. C'est peu pr s ce niveau d'hypertension aigu que l'utilisation de m dicaments b ta-bloquants (esmolol, lab talol) ou d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) est recommand e. Les principaux m dicaments bloquant les canaux calciques sont moins souvent utilis s cette fin en raison de rapports d'effets ind sirables sur la pression intracr nienne, bien que cette information provienne principalement de patients atteints de tumeurs c r brales. Hayashi et ses associ s ont montr que bien que la pression art rielle soit abaiss e avec la nif dipine apr s une h morragie c r brale, la pression intracr nienne est lev e, ce qui entra ne une r duction nette d favorable de la pression de perfusion c r brale. Dans le cadre d'un essai randomis portant sur la r duction rapide de la pression art rielle chez des patients atteints d'h morragie c r brale aigu , Anderson et ses coll gues (2013) ont constat que le ciblage d'un niveau de pression art rielle systolique inf rieur 140 mm Hg en l'heure entra nait des r sultats cliniques globaux et une mortalit similaires ceux du traitement recommand par les lignes directrices qui cible une pression art rielle systolique inf rieure 180 mm Hg. Des agents action plus rapide et titrables tels que le nitroprussiate peuvent tre utilis s dans des situations extr mes, reconnaissant qu'ils peuvent augmenter davantage la pression intracr nienne. Bien qu'il semble intuitivement que |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l' vacuation d'un h matome puisse tre b n fique, les r sultats chirurgicaux ne se sont pas r v l s sup rieurs aux seules mesures m dicales (Waga et Yamamoto ; Batjer et al ; Juvela et al ; Rabinstein et al). Une tude multicentrique et randomis e portant sur 1 033 patients atteints d'h morragie supratentorielle, sous les auspices de l' tude STICH (Surgical Trial in Intracerebral Haemorrhage) rapport e par Mendelow et ses coll gues, n'a pas r ussi montrer un b n fice d'une chirurgie pr coce sur la survie ou le fonctionnement neurologique 6 mois. Ce r sultat n gatif s'est tendu presque tous les niveaux de d ficit neurologique et tous les groupes d' ge. Dans une analyse post-hoc, les caillots qui taient petits et proches de la surface du cerveau auraient pu b n ficier de l' vacuation. En cons quence, une approche chirurgicale directe a t utilis e moins fr quemment que par le pass , mais nous reconnaissons que dans quelques cas o la d t rioration se poursuit chez les jeunes patients avec des h matomes facilement accessibles depuis la surface corticale, nous avons demand nos coll gues neurochirurgicaux d'entreprendre l' vacuation du caillot. Plusieurs alternatives s'offrent vous lorsqu'une h morragie c r brale est le r sultat d'un anticoagulant. En plus de la vitamine K, qui peut ne pas agir imm diatement, les h morragies li es la warfarine peuvent tre trait es avec du plasma frais congel , bien que 6 8 unit s puissent tre n cessaires et qu'il s'agit d'un volume important manipuler pour les patients g s ou ceux souffrant d'insuffisance cardiaque congestive. Des concentr s de complexes prot iques contenant des quantit s variables de facteurs d pendants de la vitamine K (II, VII, IX, X) et en particulier VII ont t utilis s, mais leur sup riorit sur d'autres approches a t difficile d montrer. Les inhibiteurs du facteur Xa administr s par voie orale et les inhibiteurs directs de la thrombine ont maintenant des antidotes sp cifiques. L'h morragie c r brale associ e une thrombocytop nie s v re est g n ralement trait e par perfusion de plaquettes, mais les r sultats sont variables car la maladie sous-jacente l'origine de la thrombocytop nie est souvent le facteur d terminant. Il y a eu une controverse concernant l'administration de plaquettes des patients qui suivaient un traitement antiplaquettaire ; Nous administrons souvent plusieurs unit s si un patient a suivi une bith rapie antiplaquettaire et en particulier, il y a des signes d'expansion de l'h matome. L'h morragie c r brale li e l'activateur tissulaire du plasminog ne est g n ralement trait e avec du concentr de fibrinog ne. Mayer et ses coll gues ont tudi l'approche prometteuse consistant administrer du facteur VII de coagulation dans les 4 heures suivant une h morragie c r brale spontan e. Dans une tude pr liminaire, la survie a t am lior e et il y a eu une r duction de l'hypertrophie de l'h matome, mais un essai ult rieur n'a pas r ussi confirmer le b n fice sur la survie. Si l'hydroc phalie aigu r sulte d'une h morragie plac e au centre ou d'une rupture du syst me ventriculaire, un drainage extraventriculaire peut tre n cessaire. Ces drains remplis de sang se coagulent fr quemment et dans une tude de l'activateur tissulaire du plasminog ne perfus par le cath ter ventriculaire, aucune diff rence n'a t observ e dans le r sultat fonctionnel global (Hanley et al), mais souvent, il y a peu d'alternatives en dehors de cela pour garder l'appareil ouvert pour drainer le liquide c phalo-rachidien sanglant. On sait depuis un certain temps que l'extension intraventriculaire de l'h morragie c r brale d note g n ralement un mauvais pronostic. Une exception peut tre de petites h morragies thalamiques. Une fois que le patient atteint d'une h morragie supratentorielle devient profond ment comateux avec des pupilles fixes dilat es, les chances de gu rison sont n gligeables. M me dans des tudes r trospectives dans lesquelles l'aggravation clinique tait la raison de la chirurgie, comme celle de Rabinstein et ses coll gues, seulement 25 % des patients ont atteint un tat d'ind pendance fonctionnelle et tous leurs patients qui ont perdu leurs r flexes du tronc c r bral et avaient une posture extensrice sont d c d s malgr la chirurgie ; Il y a eu quelques exceptions cette observation. Une partie de la mortalit dans les s ries de patients atteints d'h morragie c r brale est sans aucun doute due l'aspect auto-r alisateur de l'arr t des soins dans des circonstances apparemment d sesp r es. Chez les patients comateux pr sentant de grandes h morragies, la mise en place d'un dispositif de surveillance de la pression intracr nienne permet au clinicien d'utiliser les mesures m dicales avec une plus grande pr cision, comme indiqu au chapitre 16, mais il n'y a aucune preuve que les r sultats soient significativement am lior s (Ropper et King). On ne sait pas si l'h micraniectomie a de la valeur, comme c'est le cas po |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ur les grands accidents vasculaires c r braux h misph riques, mais cela semble peu probable. L'h morragie c r belleuse repr sente un cas particulier en ce qui concerne la neurochirurgie, comme comment ci-dessous. La question se pose souvent de savoir quel est le moment appropri pour recommencer l'anticoagulation chez les patients dont l'h morragie est survenue sous warfarine. Dans certains cas, comme une proth se valvulaire cardiaque n cessite de la warfarine, le m dicament est souvent r introduit apr s une semaine ou deux. Cependant, pour l'indication la plus courante de ce m dicament, savoir la fibrillation auriculaire, des suggestions divergentes ont t faites dans diff rentes enqu tes. Dans une tude souvent cit e par Majeed et ses coll gues, un examen r trospectif de pr s de 3 000 patients sur 6 ans a sugg r que le risque de cr er une autre h morragie en red marrant la warfarine plus t t que 10 30 semaines apr s l'AVC initial tait assez lev . L' vacuation chirurgicale de l'h matome c r belleux L' vacuation chirurgicale de l'h matome c r belleux est un traitement g n ralement accept et est une question urgente en raison de la proximit de la masse avec le tronc c r bral et du risque d'insuffisance respiratoire brutale. De plus, l'hydroc phalie due la compression du quatri me ventricule complique souvent le tableau clinique et augmente encore la pression intracr nienne (St. Louis et al). En r gle g n rale, un h matome c r belleux de moins de 2 cm de diam tre laisse la plupart des patients veill s et entra ne rarement une d t rioration, ne n cessitant donc g n ralement pas de chirurgie. Les h matomes de 4 cm ou plus de diam tre, surtout s'ils sont situ s dans le vermis, pr sentent le plus grand risque, et certains chirurgiens ont recommand l' vacuation des l sions de cette taille, quel que soit l' tat clinique du patient. Pour d terminer la n cessit d'une vacuation chirurgicale, nous avons t guid s par l' tat de conscience du patient, l'effet de masse caus par le caillot tel que visualis sur l'imagerie (en particulier le degr de compression de la citerne quadrijumeau, comme l'ont soulign Taneda et ses coll gues), et la pr sence ou l'absence d'hydroc phalie. L' valuation peut n cessiter une tomodensitom trie quotidienne ou m me plus fr quente. Le patient qui est stuporeux ou qui pr sente une respiration arythmique est mieux intub et amen au bloc op ratoire dans les heures qui suivent ou plus t t. Une fois que le coma et les changements pupillaires surviennent, peu de patients survivent, m me avec une intervention chirurgicale ; Cependant, une intervention m dicale rapide avec mannitol et hyperventilation, suivie d'une vacuation chirurgicale du caillot et d'un drainage des ventricules dans les heures suivant le d but du coma, a t couronn e de succ s dans certains cas. Les patients somnolents et ceux pr sentant des h matomes de 2 4 cm de diam tre dans l'h misph re c r belleux posent la plus grande difficult d terminer si, et quand, la chirurgie est conseill e. Si le niveau de conscience est fluctuant ou s'il y a oblit ration des citernes p rim senc phaliques, en particulier si elles sont associ es une hydroc phalie, le risque de chirurgie peut tre inf rieur au risque d'une d t rioration soudaine. Chez un nombre tr s limit de patients, nous avons trouv pratique de n'effectuer que le drainage des ventricules largis, bien que certains groupes soient encore favorables cette proc dure et vitent une op ration de la fosse post rieure. D'apr s notre exp rience, l' vacuation du caillot a t plus importante que la r duction de l'hydroc phalie. Il s'agit du quatri me trouble c r brovasculaire le plus fr quent, apr s l'embolie, l'ath rothrombose avec lacunes et l'h morragie intrac r brale primaire, mais qui est souvent d sastreux. Les an vrismes sacculaires sont galement appel s an vrismes baies car ils prennent la forme de petites cloques paroi mince d passant des art res du cercle de Willis ou de ses branches principales. Leur rupture provoque une inondation de l'espace sous-arachno dien avec du sang sous haute pression. En r gle g n rale, les an vrismes sont situ s au niveau des bifurcations et des ramifications des vaisseaux (Fig. 33-25) et sont g n ralement pr sum s r sulter de d fauts de d veloppement dans les milieux et l' lasticit des art res. Une autre th orie soutient que le processus an vrismal est initi par la destruction focale de la membrane lastique interne, qui est produite par des forces h modynamiques au sommet des bifurcations (Ferguson). En raison de la faiblesse locale de la paroi du vaisseau, l'intima se gonfle vers l'ext rieur, recouvert uniquement d'adventices ; Le sac s'agrandit ensuite progressivement et peut finalement se rompre. La taille des an vrismes c r braux varie de 2 mm 2 ou 3 cm de diam tre, soit une moyenne de 7,5 mm (Wiebers et coll., 1981 et 1987). Ceux qui se rompent ont g n ralement un diam tre de 10 mm ou plus, mais la ru |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | pture se produit galement, bien que moins souvent, chez ceux de plus petite taille. Les an vrismes varient consid rablement dans leur forme. Certains sont ronds et reli s l'art re m re par une tige troite ; d'autres sont large assise sans traque ; et d'autres encore prennent la forme de cylindres troits. Le site de rupture se trouve g n ralement au niveau du d me de l'an vrisme, qui peut pr senter une ou plusieurs sacculations secondaires. Une revue du sujet par Schievink donne plus de d tails sur ce sujet largement tudi . L'incidence des an vrismes non rompus dans les autopsies de routine est de pr s de 2 %, l'exclusion des poches mineures de 3 mm ou moins. De plus, les an vrismes sont multiples chez 20 % des patients. Dans le pass , on estimait que 400 000 Am ricains pr sentaient des an vrismes non rompus et qu'il y avait 26 000 h morragies sous-arachno diennes an vrismales par an (Sahs et al, 1981 et 1984). La rupture d'an vrismes sacculaires dans l'enfance est rare, et ils sont rarement d tect s lors de l'autopsie de routine dans ce groupe d' ge ; Au-del de l'enfance, leur fr quence augmente progressivement pour atteindre leur incidence maximale entre 35 et 65 ans. Par cons quent, les an vrismes ne peuvent pas tre consid r s comme des anomalies cong nitales typiques ; au contraire, ils semblent se d velopper au fil des ans sur la base d'une anomalie art rielle acquise ou d veloppementale. Il y a une incidence accrue de reins polykystiques, de dysplasie fibromusculaire des art res extracr niennes, de moyamoya, de malformations art rioveineuses du cerveau et de coarctation de l'aorte chez les personnes atteintes d'an vrismes sacculaires et vice versa. Un an vrisme sacculaire associ est trouv dans environ 5% des cas de malformation art rioveineuse c r brale, g n ralement sur l'art re d'alimentation principale de la malformation. De nombreux rapports ont document une occurrence familiale d'an vrismes sacculaires, ce qui soutient l'id e que des facteurs g n tiques jouent un r le dans leur d veloppement. De nombreuses associations g n tiques ont t rapport es, aucune n' tant enti rement convaincante. Le nombre de parents au premier degr pr sentant un an vrisme insoup onn a t d'environ 4% dans la plupart des s ries. Ce faible taux, la d couverte que la moiti des an vrismes d couverts sont petits et les complications de la chirurgie rendent le d pistage de routine des fr res et s urs, des enfants et des parents de patients atteints d'an vrismes rompus, selon le groupe d' tude sur l'angiographie par r sonance magn tique chez les parents de patients atteints d'h morragie sous-arachno dienne. Cependant, parce que les an vrismes de type familial ont tendance tre plus grands au moment de la rupture et plus nombreux que chez les patients qui ont des an vrismes sporadiques, il y a des exceptions cette affirmation (Ruigrok et al), et il ne fait gu re de doute que, dans la pratique, les proches parents des patients atteints d'an vrismes rompus demandent, et sont accommod s, d pistage des an vrismes. D'apr s une enqu te men e en cosse, le risque d'h morragie au cours de la vie n' tait que de 4,7 % pour un parent au premier degr et de 1,9 % pour un parent au deuxi me degr (Teasdale et al). D'apr s plusieurs s ries, il est vident que le risque est le plus lev pour les personnes ayant deux parents au premier degr ou plus et n gligeable pour un parent au deuxi me degr . Bien que l'hypertension soit plus fr quente que dans la population g n rale, les an vrismes surviennent le plus souvent chez les personnes ayant une pression art rielle normale. La grossesse ne semble pas tre associ e une incidence accrue de rupture an vrismale, bien qu'il y ait toujours une pr occupation th orique quant la possibilit d'induire des saignements pendant l'effort de l'accouchement naturel. L'ath roscl rose, bien que pr sente dans les parois de certains an vrismes sacculaires, ne joue probablement aucun r le dans leur formation ou leur largissement. Environ 90 95 % des an vrismes sacculaires se trouvent sur la partie ant rieure du cercle de Willis (voir Fig. 33-25). Les quatre sites les plus courants sont (1) les parties proximales de l'art re communicante ant rieure, (2) l'origine de l'art re communicante post rieure partir de la tige de la carotide interne, (3) la premi re bifurcation majeure de l'art re c r brale moyenne et (4) la bifurcation de la carotide interne en art res c r brales moyennes et ant rieures. D'autres sites incluent l'art re carotide interne dans le sinus caverneux, l'origine de l'art re ophtalmique, la jonction des art res communicantes post rieures et c r brales post rieures, la bifurcation de l'art re basilaire et les origines des art res c r belleuses. Les an vrismes de l'art re carotide qui se rompent dans le sinus caverneux donnent lieu une fistule art rioveineuse (voir plus loin). Il existe plusieurs types d'an vrismes autres que sacculaires, par exemple, m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ycosiques, fusiformes, diffus et globulaires. L'an vrisme mycotique est caus par une embolie septique qui affaiblit la paroi du vaisseau dans lequel il se loge, presque toujours un endroit d'un vaisseau c r bral distal, bien au-del du cercle de Willis. Ces l sions sont abord es s par ment dans une section ult rieure de ce chapitre. Les autres sont nomm s d'apr s leurs caract ristiques morphologiques pr dominantes et consistent en un largissement ou une dilatation de toute la circonf rence des vaisseaux impliqu s, g n ralement les art res carotides, vert brales ou basilaires internes. Les d formations fusiformes sont galement appel es an vrismes art rioscl rotiques, car elles pr sentent fr quemment un d p t d'ath rome dans leurs parois, mais il est probable qu'elles soient au moins partiellement de nature d veloppementale. Certains sont tr s gros (an vrismes dits g ants) et exercent une pression sur les structures voisines ou sont obstru s par des thrombus, mais ils ne se rompent que rarement (comme nous le verrons plus loin). Lors de la rupture de l'an vrisme, le sang sous haute pression est forc dans l'espace sous-arachno dien et les v nements cliniques qui en r sultent adoptent l'un des trois sch mas suivants : (1) le patient est frapp d'un mal de t te g n ralis atroce et de vomissements et tombe inconscient presque imm diatement ; (2) les maux de t te g n ralis s s v res se d veloppent de la m me mani re instantan e, mais le patient reste relativement lucide avec des degr s variables de raideur de la nuque le syndrome le plus courant ; (3) Rarement, la conscience est perdue si rapidement qu'il n'y a pas de plainte pr alable. Si l'h morragie est massive, la mort peut survenir en quelques minutes ou heures, de sorte que la rupture d'an vrisme doit tre prise en compte dans le diagnostic diff rentiel de mort subite. Une proportion consid rable de ces patients n'arrive probablement jamais l'h pital. Une rigidit d c r br e et de br ves secousses cloniques des membres peuvent survenir au d but de l'h morragie, toujours en association avec une inconscience. Le coma profond persistant s'accompagne de respirations irr guli res, d'attaques de rigidit des extenseurs, et enfin d'un arr t respiratoire et d'un collapsus circulatoire. Dans ces cas qui voluent rapidement, le sang sous-arachno dien a consid rablement augment la pression intracr nienne un niveau qui se rapproche de la pression art rielle et a provoqu une r duction marqu e de la perfusion c r brale. Dans certains cas, l'h morragie s'est diss qu e par voie intrac r brale et a p n tr dans le cerveau ou le syst me ventriculaire. La rupture de l'an vrisme se produit g n ralement pendant que le patient est actif plut t que pendant le sommeil et, dans quelques cas, pendant les rapports sexuels, en tendant les selles, en soulevant des objets lourds ou tout autre effort soutenu (voir Maux de t te li s l'activit sexuelle au chapitre 9). Une man uvre momentan e de Valsalva, comme dans la toux ou les ternuements, n'a g n ralement pas provoqu de rupture an vrismale (elle peut provoquer une dissection art rielle). Chez les patients qui survivent la rupture initiale, la complication la plus redout e est la rerupture, un v nement qui peut survenir tout moment de quelques minutes 2 ou 3 semaines. Dans les cas moins graves, la conscience, si elle est perdue, est retrouv e en quelques minutes ou heures, mais un r sidu de somnolence, de confusion et d'amn sie accompagn de maux de t te s v res et de raideur de la nuque persiste pendant au moins plusieurs jours. tant donn que l'h morragie dans la plupart des cas est confin e l'espace sous-arachno dien, il y a peu ou pas de signes neurologiques focaux. C'est- -dire que l'h mipar sie, l'h mianopsie et l'aphasie sont absentes. l'occasion, un jet de sang manant d'un an vrisme se rompt dans le cerveau adjacent ou la citerne insulaire et produit une h mipar sie ou un autre syndrome focal. Cela peut tre plus fr quent lorsque l'an vrisme a saign dans le pass , apr s quoi il adh re au cerveau, pr disposant ainsi une h morragie intrac r brale au moment de la rupture ult rieure. Il existe cependant un syndrome aigu focal transitoire qui se produit occasionnellement sur le territoire de l'art re porteuse d'an vrisme. La pathogen se de ces manifestations n'est pas enti rement comprise, mais une chute transitoire de la pression dans la circulation distale l'an vrisme ou une forme de vasospasme transitoire aigu a t postul e. Un probl me enti rement distinct de vasospasme retard est responsable des signes focaux qui apparaissent apr s plusieurs jours, comme indiqu ci-dessous. Les d ficits transitoires, lorsqu'ils se produisent, constituent des indicateurs fiables du site de la rupture de l'an vrisme (voir ci-dessous). Les crises convulsives, g n ralement br ves et g n ralis es, surviennent dans 10 25 % des cas selon Hart et associ s (1981) (mais beaucoup moins souvent d'apr s notre |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | exp rience) en ce qui concerne les saignements aigus ou les saignements nouveaux. Ces crises pr coces ne sont pas corr l es l'emplacement de l'an vrisme et ne semblent pas alt rer le pronostic. Avant la rupture, les an vrismes sacculaires sont g n ralement asymptomatiques. Exceptionnellement, s'ils sont suffisamment grands pour comprimer les structures sensibles la douleur, ils peuvent provoquer des douleurs cr niennes localis es. Avec un an vrisme caverneux ou situ ant rolat ralement sur la premi re partie de l'art re c r brale moyenne, la douleur peut tre projet e vers l'orbite. Un an vrisme sur l'art re c r belleuse post ro-inf rieure ou ant ro-inf rieure peut provoquer une douleur occipitale ou cervicale unilat rale. La pr sence d'une paralysie oculomotrice partielle avec pupille dilat e peut tre r v latrice d'un an vrisme de la jonction carotidienne post rieure-interne ou de la jonction c r brale post rieure. Parfois, de gros an vrismes juste en avant du sinus caverneux compriment les nerfs optiques ou le chiasma, le troisi me nerf, l'hypothalamus ou la glande pituitaire. Une anomalie du champ visuel monoculaire peut galement se d velopper avec un an vrisme supraclino de pr s de la bifurcation c r brale ant rieure et moyenne ou de la bifurcation ophtalmo-carotidienne. Dans le sinus caverneux, ils peuvent comprimer le troisi me, le quatri me ou le sixi me nerf, ou la division ophtalmique du cinqui me nerf. La question de savoir si une petite fuite de sang d'un an vrisme peut servir de signe avant-coureur d'une rupture ult rieure plus catastrophique ( fuite d'avertissement ) a t contest e. Une entit connue sous le nom de c phal e sentinelle a t utilis e de mani re impr cise pour d signer la fois un mal de t te qui pr c de une h morragie sous-arachno dienne et une petite fuite avant une rupture majeure. Les maux de t te sont si omnipr sents que beaucoup, m me graves, sont une co ncidence par rapport l'h morragie sous-arachno dienne. La fr quence des fuites de r chauffement r el est inconnue, mais il est peu probable qu'elle soit lev e. Nous avons vu plusieurs cas o un effort aigu et s v re ou une c phal e spontan e s'est av r tre associ une petite h morragie sous-arachno dienne d couverte par ponction lombaire ; Le plus souvent, le mal de t te n'est pas li une h morragie et est attribuable la migraine. Ce type de coup de tonnerre peut tre une variante de la migraine, ou moins souvent, une thrombose veineuse c r brale, un vasospasme diffus (syndrome de vasoconstriction c r brale r versible [RCVS], anciennement appel syndrome de Call-Fleming), ou encore moins souvent, une apoplexie hypophysaire, une enc phalopathie hypertensive, une hypotension intracr nienne et une dissection art rielle intracr nienne ou extracr nienne. Avant de d cider d'un plan d'action, il a t utile d' valuer le patient en se r f rant l' chelle largement utilis e introduite par Botterell et ses coll gues et affin e par Hunt et Hess, comme suit : Grade I. Asymptomatique ou avec l gers maux de t te et raideur de la nuque Grade II. Maux de t te mod r s s v res et rigidit nucale, mais aucun signe neurologique focal ou lat ralisant Grade III. Somnolence, confusion et l ger d ficit focal Grade IV. Stupeur ou semi-coma persistant, rigidit d c r br e pr coce et troubles v g tatifs Grade V. Coma profond et rigidit d c r br e L'imagerie a jou un r le plus important dans le diagnostic de l'h morragie sous-arachno dienne que par le pass o la ponction lombaire, encore tr s utile, pr dominait. La TDM d tectera le sang localement ou de mani re diffuse dans les espaces sous-arachno diens ou dans le cerveau ou le syst me ventriculaire dans plus de 90 % des cas et dans pratiquement tous les cas o l'h morragie a t suffisamment grave pour entra ner une perte de conscience momentan e ou persistante (Fig. 33-26). L'IRM d tecte galement le sang dans la s quence de densit de protons ; apr s une journ e, cela est galement appr ci avec la s quence FLAIR et certains groupes effectuent l'IRM de pr f rence la tomodensitom trie. Le sang peut appara tre comme une ombre subtile le long du tentorium ou dans les fissures sylviennes ou adjacentes, il est plus facilement appr ci dans l' tude sans contraste. Une grande collection localis e de sang sous-arachno dien ou un h matome dans le tissu c r bral ou dans la fissure sylvienne indique l'emplacement adjacent de l'an vrisme et la r gion probable du vasospasme ult rieur, comme nous l'avons d j not . Lorsque deux an vrismes ou plus sont visualis s, le scanner peut identifier celui qui s'est rompu par le caillot qui l'entoure. De plus, l'hydroc phalie coexistante sera d montrable. Si la tomodensitom trie documente avec certitude le sang sous-arachno dien, une ponction lombaire n'est pas n cessaire. Lorsqu'une h morragie sous-arachno dienne est suspect e mais non apparente sur les tudes d'imagerie, une ponction lombaire doit tre entreprise. Habituel |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lement, le LCR devient tr s sanglant dans les 30 minutes ou plus t t suivant l'h morragie, avec un nombre de globules rouges allant jusqu' 1 million/mm3 ou m me plus, cependant, le sang peut ne pas tre facilement apparent lors d'une ponction lombaire quelques minutes apr s l'h morragie. Au cours des premiers jours, le LCR est soumis une pression accrue, allant jusqu' 500 mm H2O, mais g n ralement plus proche de 250 mm H2O, une d couverte importante pour diff rencier l'h morragie sous-arachno dienne spontan e d'une tapotement traumatique. Avec une h morragie relativement b nigne, il peut n'y avoir que quelques milliers de cellules, mais un syndrome de maux de t te s v res dus une h morragie sous-arachno dienne est g n ralement associ au moins plusieurs centaines de cellules. Il n'est probablement pas non plus possible qu'un an vrisme se rompe enti rement dans le tissu c r bral sans une fuite de sang dans le liquide sous-arachno dien. En d'autres termes, le diagnostic de rupture d'an vrisme sacculaire est essentiellement exclu s'il n'y a pas de sang dans le LCR, condition que le liquide c phalo-rachidien soit examin plus de 30 minutes apr s l' v nement. La xanthochromie est observ e apr s la centrifugation du LCR si plusieurs heures ou plus se sont coul es depuis le moment de l'ictus. Chez un patient qui signale un mal de t te compatible avec une h morragie sous-arachno dienne, mais survenu plusieurs jours plus t t, la TDM peut tre normale et la xanthochromie est le seul r sultat diagnostique. Pour d terminer la pr sence d'une xanthochromie, il faut centrifuger le LCR frais dans un tube fond conique et comparer le surnageant de l'eau claire sous une bonne lumi re ou de pr f rence examin par des techniques spectrophotom triques. D'apr s notre exp rience, on ne peut pas compter sur la plupart des laboratoires hospitaliers pour donner des r sultats pr cis pour ce test partir de la seule inspection visuelle. Apr s plusieurs jours, l'IRM prise avec la s quence FLAIR comme mentionn ci-dessus sera galement utile, ce qui montrera le sang (la s quence de densit de protons est plus sensible au sang le premier jour). Le probl me d'une ponction traumatique obscurcit souvent le diagnostic pr coce, et plusieurs aides la d tection de ce r sultat de laboratoire trompeur sont examin es au chapitre 2. Ici, il est r it r qu'en plus de l'absence de xanthochromie, les caract ristiques les plus importantes indiquant que le sang a t introduit de mani re trompeuse en p n trant dans de petites veines de l'espace pidural avec l'aiguille de ponction lombaire sont l' limination du sang au fur et mesure que l'on continue recueillir du liquide et une r duction marqu e du nombre de globules rouges dans les tubes en s rie de liquide c phalo-rachidien. Une pression d'ouverture normale sugg re galement une ponction d'un vaisseau local plut t qu'une rupture d'an vrisme. La combinaison d'une h morragie sous-arachno dienne et d'une ponction traumatique n cessite g n ralement que des proc dures d'imagerie vasculaire soient effectu es pour r soudre le probl me de la pr sence d'un an vrisme qui pourrait potentiellement se rerompre. Dans le cas d'une ponction traumatique et au d but d'une h morragie sous-arachno dienne, la proportion de globules blancs par rapport aux globules rouges dans le LCR est g n ralement la m me que dans le sang circulant (environ 1:700), mais chez certains patients pr sentant une v ritable h morragie, une La leucocytose du LCR appara t dans les 48 h, atteignant parfois plus de 1 000 cellules/mm3. La prot ine est l g rement ou mod r ment lev e et, dans certains cas, le glucose est r duit, parfois de fa on spectaculaire. Une pression lev e dans le LCR a d j t mentionn e comme favorisant une v ritable h morragie plut t qu'une ponction traumatique. L'angiographie par soustraction digitale avec injections bilat rales de contraste carotidien et vert bral est le moyen le plus sensible de mettre en vidence un an vrisme. En plus d'autres causes d'h morragie sous-arachno dienne, environ 5 10 % des patients pr sentant une rupture an vrismale apparente n'auront pas d'an vrisme vident. Certains de ces cas peuvent tre le r sultat de l'oblit ration de la l sion en cours de rupture. Les patients pr sentant le tableau clinique typique d'une h morragie sous-arachno dienne spontan e chez qui un an vrisme ou une malformation art rioveineuse ne peut tre mis en vidence par angiographie ont un meilleur pronostic que ceux chez qui la l sion est visualis e (Nishioka et al). Dans une s rie de 323 cas angiographiquement n gatifs suivis pendant une moyenne de 10 ans, il n'y a eu de r cidive h morragique que chez 12 (Hawkins et al). Apr s 22 ans, 69 % de ces patients avaient surv cu. Si la premi re angiographie ne r v le pas d'an vrisme, il est d'usage de r p ter l' tude dans plusieurs semaines, en partie parce qu'il a t consid r qu'un spasme vasculaire aurait pu masquer l'an vrisme plus t t. M |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | me en l'absence de vasospasme, il arrive parfois qu'une deuxi me tude montre la l sion. Si la premi re tude porte sur tous les vaisseaux c r braux et utilise plusieurs vues de la circulation basale, nous avons constat que la deuxi me art riographie est rarement r v latrice, mais nous suivons la pratique g n rale et la r p tons n anmoins. L'imagerie du syst me vasculaire rachidien r v le rarement une source dans ces circonstances, 3 des 75 patients d'une s rie rapport e par Germans et ses coll gues. Il n'a pas t fermement tabli si d'autres formes d'imagerie, savoir l'angiographie par tomodensitom trie et l'IRM, sont aussi fiables que l'angiographie conventionnelle en termes d'exclusion et d'an vrisme, mais plusieurs s ries sugg rent qu'elles pourraient ne pas tre enti rement ad quates. M me lorsque l'angiographie par r sonance magn tique d montre l'an vrisme, si une intervention chirurgicale est envisag e, le chirurgien a g n ralement besoin du type de d finition anatomique qui peut tre mieux obtenu par l'angiographie par soustraction num rique conventionnelle. L'angiographie par tomodensitom trie et IRM pr sente l'avantage potentiel de montrer la l sion par rapport au cerveau, aux tissus mous et aux os adjacents dans plusieurs vues (Fig. 33-27). L'angiographie par soustraction digitale avec injections bilat rales de contraste carotide et art re vert brale est le moyen le plus sensible de mettre en vidence un an vrisme. En plus d'autres causes d'h morragie sous-arachno dienne, environ 5 10 % des patients atteints d'h morragie sous-arachno dienne due une rupture an vrismale n'auront pas d'an vrisme vident. Certains de ces cas peuvent tre le r sultat de l'oblit ration de la l sion en cours de rupture. Les patients pr sentant le tableau clinique typique d'une h morragie sous-arachno dienne spontan e chez qui un an vrisme ou une malformation art rioveineuse ne peut tre mis en vidence par angiographie ont un meilleur pronostic que ceux chez qui la l sion est visualis e (Nishioka et al). Dans une s rie de 323 cas angiographiquement n gatifs suivis pendant une moyenne de 10 ans, il n'y a eu de r cidive h morragique que chez 12 (Hawkins et al). Apr s 22 ans, 69 % de ces patients avaient surv cu. Si la premi re angiographie ne r v le pas d'an vrisme, il est d'usage de r p ter une angiographie apr s plusieurs semaines, en partie parce qu'il a t consid r qu'un spasme art riel aurait pu masquer l'an vrisme plus t t. M me lorsqu'aucun vasospasme n'est visualis , il arrive parfois qu'une deuxi me tude montre l'an vrisme. Il n'a pas t fermement tabli si d'autres formes d'imagerie art rielle, savoir l'angiographie par tomodensitom trie et IRM, sont aussi fiables que l'angiographie par soustraction num rique pour identifier un an vrisme, mais plusieurs s ries sugg rent qu'elles pourraient ne pas tre enti rement ad quates. M me lorsque l'angiographie par tomodensitom trie ou IRM d montre l'an vrisme, si une intervention chirurgicale est envisag e, le chirurgien exige g n ralement le type de d finition anatomique qui est mieux obtenu par l'angiographie conventionnelle par soustraction num rique. Les techniques d'angiographie par tomodensitom trie et IRM ont l'avantage potentiel de montrer la l sion vasculaire par rapport au parenchyme c r bral, aux tissus mous ou l'os adjacents (Fig. 33-26). Une autre circonstance clinique avec une issue favorable est une h morragie p rim senc phalique limit e telle que d crite par van Gijn et ses coll gues. Les citernes entourant le m senc phale et le pont sup rieur sont sym triquement remplies de sang, le mal de t te est l ger et les signes de vasospasme ne se d veloppent pas. Aucun an vrisme n'est trouv au site pr vu pour le sang dans cette r gion, c'est- -dire au sommet de l'art re basilaire. Le patient se porte g n ralement bien et une deuxi me art riographie n'est probablement pas n cessaire. Il a t suppos que le saignement a une source veineuse plut t qu'une source art rio-an vrismale. La caract ristique la plus remarquable de cette affection, mentionn e pr c demment, est la tendance la r cidive de l'h morragie partir du m me site chez plus d'un tiers des patients, souvent de mani re catastrophique. Cette menace colore tous les pronostics et domine les strat gies de traitement modernes, y compris l'oblit ration pr coce de l'an vrisme par la chirurgie ou les techniques endovasculaires. Il ne semble pas y avoir de moyen fiable de d terminer quels patients vont saigner nouveau. La cause des saignements r currents n'est pas comprise, mais elle est li e des m canismes naturels de lyse des caillots, peut- tre dus des facteurs dans le LCR, au site de la rupture initiale, g n ralement au niveau du d me de l'an vrisme. Les taux et le moment de la r cidive h morragique sont abord s plus loin dans la section Pronostic . L'h mipl gie retard e et d'autres d ficits dus au vasospasme focal apparaissent g n ralement 3 10 jours apr s la rupture et ra |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rement avant ou apr s cette p riode. Fisher et ses coll gues (1980) ont d montr que le vasospasme le plus grave se produit dans les art res entour es de collections de sang sous-arachno dien coagul apr s 24 heures. Ces m mes auteurs ont con u une chelle largement utilis e qui value l' tendue et l'emplacement du caillot restant. La r duction du calibre des vaisseaux sanguins (vasospasme) semble tre un effet direct d'un produit sanguin sur l'adventice de l'art re adjacente, mais quel composant du sang ou un autre m canisme a chapp l' tude pendant de nombreuses d cennies. Des zones d'infarctus isch mique sur le territoire du vaisseau portant l'an vrisme, sans thrombose ou autres modifications intraluminales dans le vaisseau, sont le r sultat habituel dans de tels cas. On suppose que le m canisme est purement une r duction du flux sanguin distal la zone du vasospasme, mais donc influenc par la pression art rielle syst mique et par la circulation collat rale dans le cortex. Les l sions isch miques sont souvent multiples et se sont produites dans le pass avec une plus grande fr quence qu'elles ne le sont actuellement selon Hijdra et associ s, peut- tre en raison de la prise en charge globale de l'h morragie dans les unit s de soins intensifs. Apr s quelques jours, les art res en spasme chronique subissent une s rie de changements morphologiques. Les cellules musculaires lisses du milieu se n crosent et l'adventice est infiltr e de leucocytes neutrophiles, de mastocytes et de globules rouges, dont certains ont migr vers une position sous-endoth liale. Une id e courante est que ces changements sont caus s par des produits du sang h molys qui s'infiltre vers l'int rieur de la pia-arachno de dans la musculature de l'art re. Les caract ristiques cliniques du vasospasme c r bral retard d pendent du vaisseau sanguin affect , mais comprennent g n ralement une h mipar sie fluctuante ou une aphasie et une confusion croissante qui doit tre distingu e des effets de l'hydroc phalie (voir ci-dessous). Dans le pass , une art riographie tait n cessaire pour v rifier le diagnostic, bien qu'elle ne soit plus souvent pratiqu e aujourd'hui en raison du faible risque associ d'aggravation du spasme vasculaire et de la facilit avec laquelle la condition peut tre reconnue par sa pr sentation clinique. Un vasospasme s v re est galement visualis avec les techniques d'ARM et de TDM (Fig. 33-28). Les mesures par chographie Doppler transcr nienne permettent de suivre indirectement, par l'observation de la vitesse du flux sanguin, le calibre des principaux vaisseaux la base du cerveau mais elles sont quelque peu impr cises cet effet. Presque tous les patients ont une vitesse consid rablement accrue du flux sanguin dans le vaisseau affect qui peut tre d tect e par chographie dans les jours suivant l'h morragie. Cependant, l' l vation progressive de la vitesse d' coulement dans un vaisseau (surtout si elle d passe 175 cm/s) sugg re un vasospasme focal. Il existe une corr lation raisonnable entre ces r sultats et l'aspect radiographique du vasospasme, mais les manifestations cliniques de l'isch mie d pendent de facteurs suppl mentaires tels que l'apport sanguin collat ral et la pression de perfusion c r brale. Hydroc phalie Si une grande quantit de sang se rompt dans le syst me ventriculaire ou inonde l'espace sous-arachno dien basal, il peut se frayer un chemin dans les ventricules par les foramens de Luschka et de Magendie. Le patient devient alors confus ou inconscient la suite d'une hydroc phalie aigu . Les signes cliniques sont invers s par le drainage des ventricules, soit par ventriculostomie externe, soit, dans certains cas, par ponction lombaire, mais l'utilisation syst matique du drainage ventriculaire apr s une h morragie sous-arachno dienne n'est pas uniform ment convenue. Une hydroc phalie retard e et subaigu la suite d'un blocage des voies du LCR par le sang peut appara tre apr s 2 4 semaines et est prise en charge de la m me mani re. Beaucoup de ces derniers cas s'am liorent. Il existe d'autres cas d'hydroc phalie longtemps retard e qui se manifestent par une hydroc phalie pression normale (NPH) des mois ou des ann es apr s l'h morragie sous-arachno dienne, comme d crit au chapitre 29. Corr lations anatomiques-cliniques des an vrismes Chez la plupart des patients, les manifestations neurologiques n'indiquent pas le site exact de l'an vrisme, mais il peut souvent tre d duit de l'emplacement du caillot principal sur la tomodensitom trie. Une accumulation de sang dans la fissure interh misph rique ant rieure indique la rupture d'un an vrisme de l'art re communicante ant rieure ; dans la fissure sylvienne, un an vrisme de l'art re c r brale moyenne ; dans la citerne p rim senc phalique ant rieure, un an vrisme de l'art re basilaire post rieure communicante ou distale. Dans d'autres cas, les signes cliniques fournissent des indices de sa localisation, comme suit : (1) la paralysie du troi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | si me nerf (ptose, diplopie, dilatation de la pupille et strabisme divergent), indique un an vrisme la jonction de l'art re communicante post rieure et de l'art re carotide interne - le troisi me nerf passe imm diatement lat ralement ce point ou la jonction de l'art re communicante c r brale-post rieure post rieure ; (2) une par sie transitoire de l'un ou des deux membres inf rieurs au d but de l'h morragie sugg re un an vrisme communicant ant rieur qui a interf r avec la circulation dans les art res c r brales ant rieures ; (3) l'h mipar sie ou l'aphasie indique un an vrisme la premi re bifurcation majeure de l'art re c r brale moyenne ; (4) la c cit unilat rale indique un an vrisme situ ant rieurement dans le cercle de Willis (g n ralement l'origine de l'art re ophtalmique ou la bifurcation de l'art re carotide interne) ; (5) un tat de conscience conserv e avec mutisme akin tique ou bulle favorise une localisation sur l'art re communicante ant rieure ; (6) le c t sur lequel se trouve l'an vrisme peut tre indiqu par une pr pond rance unilat rale de c phal e ou d'h morragie pr r tinienne unilat rale (syndrome sous-hyalo de) (syndrome de Terson), la survenue d'une douleur monoculaire ou, rarement, la lat ralisation d'un son intracr nien entendu au moment de la rupture de l'an vrisme. La paralysie du sixi me nerf, unilat rale ou bilat rale, est g n ralement attribuable une pression intracr nienne lev e et a moins souvent une valeur localisante. D'autres donn es cliniques peuvent aider tablir un diagnostic correct. Des niveaux de pression art rielle de 200 mm Hg systolique sont parfois observ s juste apr s la rupture, mais g n ralement la pression n'est que mod r ment lev e et fluctue avec le degr de douleur la t te. La rigidit nucale est g n ralement pr sente mais parfois absente, et la principale plainte de douleur peut tre li e la r gion interscapulaire ou m me au bas du dos plut t qu' la t te. L'examen du fond d' il r v le souvent des collections de sang surface lisse et aux contours nets qui recouvrent les vaisseaux r tiniens - h morragies pr r tiniennes ou sous-hyalo des (syndrome de Terson) ; Des taches de Roth sont observ es de temps en temps. Des signes bilat raux de Babinski sont trouv s dans les premiers jours suivant la rupture s'il y a hydroc phalie. Une fi vre allant jusqu' 39 C (102,2 F) peut tre observ e au cours de la premi re semaine, mais la plupart des patients sont af briles. Rarement, le sang qui s' chappe p n tre dans l'espace sous-dural et produit un h matome dont l' vacuation peut sauver la vie. En r sum , la s quence clinique de maux de t te s v res soudains, de vomissements, d'effondrement, de pr servation relative de la conscience avec peu ou pas de signes de lat ralisation et de raideur de la nuque est diagnostique une h morragie sous-arachno dienne caus e par une rupture d'an vrisme sacculaire. Le vasospasme, l'hydroc phalie et surtout la rerupture suivent et dominent le pronostic chez les survivants. L'h morragie sous-arachno dienne aigu est associ e plusieurs r ponses caract ristiques de la circulation syst mique, de l' quilibre hydrique et de la fonction cardiaque. Les modifications de l'ECG comprennent des ondes T pic sym triquement grandes ( c r brales ondes T") et d'autres alt rations, sugg rant une isch mie sous-endocardique ou myocardique. Il peut y avoir une l vation mineure de la troponine et de la bande myocardique (MB) de la cr atine phosphokinase (CPK). Chez certains patients, le dysfonctionnement cardiaque est suffisamment grave pour r duire consid rablement la fraction d' jection et provoquer une insuffisance cardiaque. Il y a une tendance d velopper une hyponatr mie (Wijdicks et al) ; Cette anomalie et sa relation avec l' puisement du volume intravasculaire jouent un r le cl dans le traitement, comme nous le verrons plus loin. L'albuminurie et la glycosurie peuvent tre pr sentes pendant quelques jours. Rarement, le diab te insipide survient dans les stades aigus, mais la r tention d'eau ou la natriur se sont plus fr quentes. Il peut y avoir une leucocytose de 15 000 18 000 cellules/mm3, mais la vitesse de s dimentation et la prot ine C-r active sont g n ralement normales, ou toute l vation est attribuable une autre cause. En ce qui concerne le pronostic de l'h morragie an vrismale, McKissock et ses coll gues ont d couvert il y a des d cennies que l' tat de conscience du patient au moment de l'art riographie tait le meilleur indice de r sultat, et cela reste largement vrai aujourd'hui. Leurs donn es, repr sentatives de l' tat de la gestion de l'an vrisme dans les ann es 1950 et conformes l'histoire naturelle avant l'av nement des techniques modernes de chirurgie et de soins intensifs, indiquaient que sur 100 patients arrivant l'h pital et se rendant l'art riographie, 17 taient stuporeux ou comateux et 83 semblaient se remettre de l'ictus. Au bout de 6 mois, 8 patients sur 100 taient d c d s de l'h |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | morragie initiale et 59 avaient eu une r cidive (avec 40 d c s), soit un total de 48 d c s et 52 survivants. En ce qui concerne la r currence des saignements, il a t constat que sur 50 patients vus le premier jour de la maladie, 5 ont saign au cours de la premi re semaine (tous mortels), 8 au cours de la deuxi me semaine (5 mortels), 6 au cours des troisi me et quatri me semaines (4 mortels) et 2 au cours des 4 semaines suivantes (2 mortels), soit un total de 21 r cidives (16 mortelles) en 8 semaines. Une analyse long terme compl te et toujours instructive, mais maintenant d pass e, de l'histoire naturelle de la maladie est contenue dans le rapport de l' tude coop rative sur les an vrismes intracr niens et l'h morragie sous-arachno dienne (Sahs et al, 1984). L' tude tait bas e sur l'observation long terme de 568 patients qui ont subi une h morragie an vrismale entre 1958 et 1965 et qui n' taient pris en charge que par un programme m dical conservateur. Une recherche de suivi men e en 1981 et 1982 a r v l que 378 patients, soit les deux tiers des patients, taient d c d s ; 40 % des d c s sont survenus dans les 6 mois suivant l'h morragie initiale. Pour les patients qui ont surv cu l'h morragie initiale pendant 6 mois, les chances de survie au cours des deux d cennies suivantes taient nettement inf rieures celles d'une population normale appari e. Les r h morragies se sont produites un taux de 2,2 % par an au cours de la premi re d cennie et de 0,86 % par an au cours de la seconde, et celles-ci ont t mortelles dans 78 % des cas. Bien que ces statistiques refl tent les r sultats ant rieurs l' re moderne de la microchirurgie et de la gestion des soins intensifs neurologiques, les chiffres actuels ne sont que l g rement meilleurs. En ce qui concerne les saignements r cidivants, toutes les s ries indiquent que le risque est le plus lev le premier jour, mais qu'il s' tend pendant des semaines. Les observations d'Aoyagi et de Hayakawa sont repr sentatives d'autres s ries ; Ils ont constat qu'une nouvelle h morragie se produisait dans les 2 semaines chez 20% des patients, avec un pic d'incidence dans les 24 heures suivant l' pisode initial. Le traitement chirurgical est largement orient vers la r duction de cette complication. Dans le cadre d'un essai clinique prospectif men par l' Une tude coop rative internationale r alis e en 1990 et sur la base des observations de 3 521 patients (chirurgie pratiqu e chez 83 %), il a t constat lors de l' valuation de 6 mois que 26 % taient d c d s et que 58 % s' taient bien r tablis (Kassell et al). Le vasospasme et la r cidive h morragique taient les principales causes de morbidit et de mortalit chez ceux qui ont surv cu l'h morragie initiale. Des s ries plus r centes, g n ralement dans un pays ou un centre, refl tent g n ralement ces statistiques, sauf que les saignements r p t s ont t moins fr quents car les interventions pr coces sont devenues plus g n ralement appliqu es. Celle-ci est influenc e par l' tat neurologique et m dical g n ral du patient ainsi que par l'emplacement et la morphologie de l'an vrisme. Id alement, tous les patients devraient avoir le sac an vrismal oblit r , mais la mortalit est lev e si le patient est stuporeux ou comateux ( chelle de Hunt et Hess IV ou V). La prise en charge m dicale g n rale au stade aigu comprend l'alitement, l'administration de liquide pour maintenir un volume sanguin circulant et une pression veineuse centrale sup rieurs la normale ; utilisation de bas lastiques et d' mollients f cals ; l'administration d'inhibiteurs calciques pour r duire l'infarctus d au vasospasme (voir ci-dessous) ; des b ta-bloquants suppl mentaires par voie adr nergique, du nitroprussiate par voie intraveineuse ou d'autres m dicaments pour r duire consid rablement l'hypertension art rielle, puis maintenir la pression art rielle systolique 150 mm Hg ou moins ; et des analg siques pour les maux de t te (cela seul r duira souvent l'hypertension). La pr vention de la thrombose veineuse syst mique est essentielle ; Cela se fait g n ralement par l'utilisation de bottes de compression gonfl es de mani re cyclique. L'utilisation de m dicaments anti pileptiques est controvers e ; De nombreux neurochirurgiens les administrent t t, dans le but de pr venir un risque de r cidive h morragique induit par les crises. Plusieurs petites tudes sugg rent qu'ils peuvent tre pr judiciables et nous les avons g n ralement vit s moins qu'une crise ne se soit produite. Les inhibiteurs calciques sont utilis s pour r duire l'incidence des accidents vasculaires c r braux dus au vasospasme. La nimodipine 60 mg administr e par voie orale toutes les 4 h est actuellement privil gi e. Bien que les inhibiteurs calciques ne modifient pas l'incidence du vasospasme d montr par angiographie, ils ont r duit le nombre d'accidents vasculaires c r braux dans chacune des cinq tudes randomis es, en commen ant par celle men e par Allen et ses |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | coll gues. Plusieurs groupes utilisent des techniques d'angioplastie pour dilater les vaisseaux vasospastiques et signaler une am lioration symptomatique, mais les donn es contr l es sont encore insuffisantes pour juger des m rites et de l'innocuit de cette proc dure. Les avanc es les plus notables dans cette maladie ont t dans les techniques d'oblit ration pr coce des an vrismes, en particulier le microscope op ratoire et les approches endovasculaires, et dans la gestion du volume circulatoire. Chez la majorit des patients, le volume intravasculaire est puis dans les jours qui suivent une h morragie sous-arachno dienne. Ceci, son tour, augmente consid rablement les risques d'infarctus isch mique d au vasospasme. Cette contraction de volume peut tre attribu e en partie l'alitement, mais la perte de sodium, r sultant probablement de la lib ration de facteur natriur tique auriculaire (ANF), un puissant stimulateur oligopeptidique de la perte de sodium dans les tubules r naux, peut galement tre un facteur. L'hyponatr mie se d veloppe dans la premi re semaine suivant l'h morragie, mais il n'est pas clair si elle r sulte galement des effets natriur tiques de la FNA ou s'il s'agit d'un effet de l'hormone antidiur tique, provoquant une r tention d'eau. Les travaux de Diringer et ses coll gues (1988) sugg rent que les deux m canismes sont op rants, mais que c'est l' puisement vol mique, et non l'hyponatr mie en soi, qui est la plus grande cons quence clinique. Le risque de rerupture de l'an vrisme et certains des probl mes secondaires qui surviennent cause du sang dans l'espace sous-arachno dien peuvent tre vit s par l'oblit ration pr coce de l'an vrisme. En raison des changements dans l' quilibre hydrique et du risque d'AVC retard par vasospasme, l'accent a t mis sur l'expansion volumique pr coce et la r pl tion en sodium par perfusion intraveineuse de cristallo des. Comme Solomon et Fink l'ont soulign , cela peut tre accompli sans crainte de rupture an vrismale si la pression art rielle n'augmente que de mani re minimale. Bien s r, le remplacement hydrique et une l vation modeste de la pression art rielle deviennent totalement s rs si l'an vrisme a t occlus chirurgicalement. En raison de l'approche actuelle consistant ablater l'an vrisme t t, l'utilisation auparavant populaire d'agents antifibrinolytiques comme moyen d'emp cher la lyse du caillot au site de la rupture an vrismale a t g n ralement abandonn e. Le drainage r p t du LCR par ponction lombaire n'est galement plus pratiqu comme une routine. Une ponction lombaire est g n ralement effectu e des fins diagnostiques si la TDM n'est pas concluante ; Par la suite, le drainage du liquide c phalo-rachidien n'est effectu que pour soulager les maux de t te r fractaires ou pour d tecter la r currence des saignements. Comme mentionn pr c demment, les patients atteints de stupeur ou de coma qui souffrent d'hydroc phalie massive b n ficient souvent d'une d compression du syst me ventriculaire. Ceci est accompli initialement par drainage externe et peut n cessiter une d rivation permanente si l'hydroc phalie revient. Il n'a pas t prouv que la pratique courante consistant drainer des degr s plus l gers d'hydroc phalie s'est av r e utile. Une certaine m thode ou une ponction lombaire peut pr senter un certain risque, mais certains centres l'entreprennent tout de m me. Le risque d'infection de la tubulure de d rivation externe est lev s'il est laiss en place pendant plus de 3 jours. Le remplacement par un nouveau tube de drainage, de pr f rence sur un autre site, r duit ce risque. L'approche actuelle consiste op rer ou liminer l'an vrisme par voie endovasculaire t t, dans les 24 heures si possible, pour les patients qui sont dans les grades I et II de Hunt et Hess, puis augmenter le volume intravasculaire et maintenir une pression art rielle normale ou sup rieure la normale. Cela emp che la r cidive des saignements, avec sa mortalit lev e, et am liore la deuxi me cause de morbidit , l'accident vasculaire c r bral d au vasospasme. Le moment de l'intervention chirurgicale ou du traitement endovasculaire pour les patients de grade III est encore controvers , mais si leur tat de sant le permet, ils b n ficieront probablement aussi de la m me approche pr coce et agressive. Chez les patients de grade IV, l'issue est g n ralement lamentable, quelle que soit l' volution de la situation, mais nous avons g n ralement d conseill une op ration pr coce ; Certains neurochirurgiens ne sont pas d'accord. L'insertion de drains ventriculaires dans les deux cornes frontales a parfois permis d' lever un patient atteint d'hydroc phalie s v re un meilleur grade et de faciliter une op ration pr coce. Entre les mains d'anesth sistes et de chirurgiens c r brovasculaires exp riment s, la mortalit op ratoire, m me chez les patients de grade III et IV, a maintenant t r duite 2 3 %. Plusieurs mesures alternatives sont couram |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ment utilis es cette fin. L'oblit ration endovasculaire de la lumi re de l'an vrisme est devenue l'approche privil gi e pour la plupart des an vrismes et est fortement privil gi e pour ceux qui ne sont pas facilement accessibles par la chirurgie, par exemple, dans le sinus caverneux, et pour les patients dont l' tat de sant exclut une op ration. Parmi plusieurs essais qui ont compar la chirurgie la mise en place endovasculaire de bobines dans l'an vrisme, la plupart ont montr une quivalence ou une l g re sup riorit de ce dernier. Par exemple, l'International Subarachnoid Aneurysm Trial Group, rapport par Molyneux et ses coll gues, a assign au hasard plus de 2 000 patients la chirurgie ou au d ploiement d'une bobine ; Le taux global de d c s ou de d pendance 1 an tait de 24 % dans le groupe endovasculaire et de 31 % dans le groupe op r , une diff rence qui s'est maintenue apr s 2 ans de suivi. Un essai monocentrique rapport par Spetzler et ses coll gues (2013) avait des crit res d'admission moins restrictifs, mais favorisait le traitement endovasculaire global dans le r sultat 1 an ; De 3 6 ans, les r sultats cliniques des groupes chirurgical et endovasculaire taient similaires. Certaines caract ristiques de l'an vrisme peuvent dicter qu'une intervention chirurgicale ou un traitement endovasculaire n'est pas possible et l'alternative est donc privil gi e. Il va de soi que la comp tence du chirurgien ou de l'interventionniste et la qualit des soins postop ratoires sont des d terminants majeurs du r sultat. Tr s souvent, dans la pratique clinique, l'angiographie c r brale, l'IRM, l'ARM ou la TDM effectu es pour une raison sans rapport r v lent la pr sence d'un an vrisme sacculaire non rompu. Ou, un deuxi me ou un troisi me an vrisme est trouv lors de l'angiographie pour valuer une rupture. Il existe maintenant un ensemble d'informations raisonnablement solides sur l'histoire naturelle de ces l sions. Wiebers et ses coll gues (1987) ont observ 65 patients pr sentant un ou plusieurs an vrismes non rompus pendant 5 ans ou plus apr s leur d tection. La seule caract ristique significative par rapport la rupture tait la taille de l'an vris. Sur les 44 an vrismes de moins de 10 mm de diam tre, aucun ne s' tait rompu, tandis que 8 des 29 an vrismes de 1 cm ou plus l'ont finalement fait, avec une issue fatale dans 7 cas. Deux grandes tudes ont tent d'affiner ces donn es statistiques. Dans l'ancienne tude coop rative des an vrismes intracr niens, aucun des an vrismes de moins de 7 mm de diam tre n'a eu plus de probl mes . Une tude coop rative plus r cente et de grande envergure, men e aupr s de 4 060 patients et portant sur des donn es prospectives pendant 5 ans, men e par l'International Study of Unrompd Intracranial Aneurysms Investigators, a r v l un taux de rupture extr mement faible, environ 0,1 % par an, pour les an vrismes de moins de 7 mm de diam tre, un risque annuel de 0,5 % pour les an vrismes entre 7 et 10 mm. et un risque variant de 0,6 3,5 % pour des l sions comprises entre 13 et 24 mm (selon la localisation). Le risque variait jusqu' 10% pour les an vrismes de plus de 25 mm de diam tre. Les taux annuels de rupture taient plus lev s dans toutes les cat gories s'il y avait eu une h morragie ant rieure un autre endroit. L'emplacement de la l sion avait galement une grande influence sur le risque de rupture, tout comme l' ge ; Notamment, les an vrismes c r braux vert brobasilaires et post rieurs ont saign un taux beaucoup plus lev que les autres. Ces donn es permettent de comparer le risque de la chirurgie et du traitement endovasculaire, qui, par exemple, d passent le risque d'h morragie dans les 5 ans pour les petits an vrismes situ s dans la circulation carotidienne. Dans presque toutes les autres circonstances, il y a un avantage global oblit rer l'an vrisme non rompu. Un probl me particulier concerne les caillots dans un an vrisme qui provoquent des accidents isch miques transitoires ou de petits accidents vasculaires c r braux dans le territoire vasculaire distal du site. La fr quence de cette complication n'est pas claire et elle survient parfois sans caillot intraluminal vident sur une angiographie. Ceux-ci sont consid r s comme des anomalies cong nitales m me lorsqu'il y a une ath roscl rose consid rable dans leurs parois. Ils peuvent devenir normes en taille, par d finition sup rieurs 2,5 cm de diam tre, mais parfois deux fois ou plus grands. La plupart sont situ s sur une art re carotide, basilaire, ant rieure ou c r brale moyenne, mais se trouvent galement sur l'art re vert brale (Fig. 33-29). Ils se d veloppent lentement par accumulation de caillots sanguins dans leurs lumi res, ou par l'organisation de caillots sanguins de surface partir de petites fuites. un certain point, ils peuvent comprimer des structures adjacentes, par exemple celles du sinus caverneux, du nerf optique ou des nerfs cr niens inf rieurs. L'an vrisme fusiforme |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | g ant de l'art re m dio-basilaire, avec des signes d'isch mie du tronc c r bral et de paralysie des nerfs cr niens inf rieurs, est une forme relativement courante. La coagulation l'int rieur de l'an vrisme peut provoquer un infarctus isch mique dans son territoire d'approvisionnement, comme mentionn dans le cas des an vrismes des baies. Les an vrismes g ants peuvent galement se rompre et provoquer une h morragie sous-arachno dienne, mais pas aussi souvent que les an vrismes sacculaires. Ces observations cliniques ont t confirm es par l' tude internationale mentionn e ci-dessus. Le traitement des an vrismes sacculaires est chirurgical si la l sion est symptomatique et qu'elle est accessible ; Des techniques endovasculaires ont t employ es si la l sion se trouve dans l'art re vert brale ou m dio-basilaire. L'oblit ration de la lumi re, associ e des proc dures de pontage vasculaire, a t couronn e de succ s entre les mains de neurochirurgiens c r brovasculaires, mais la morbidit est lev e. Certains an vrismes g ants peuvent tre ligatur s au niveau du cou, d'autres par pi geage ou par l'utilisation d'un ballon intravasculaire d tachable. Drake a r sum son exp rience chirurgicale dans le traitement de 174 cas de ce type au cours des derni res ann es. Certains an vrismes fusiformes ont t envelopp s dans de la mousseline ou un mat riau similaire avec des r sultats mitig s. Nous avons suivi un de ces patients qui avait t op r par T. Sundt il y a plus de 35 ans. Des tentatives r centes de stabilisation de l'expansion de l'an vrisme par le d ploiement d'un stent intravasculaire sont l' tude. Le terme an vrisme mycosique d signe un an vrisme caus par une inflammation bact rienne ou fongique localis e d'une art re. (Osler a introduit le terme impropre d'an vrisme mycotique pour d crire un processus infectieux dans la paroi d'un vaisseau.) Avec l'introduction des antibiotiques, les an vrismes mycosiques sont devenus moins fr quents, mais ils sont toujours observ s chez les patients atteints d'endocardite bact rienne et chez les toxicomanes par voie intraveineuse. Les art res p riph riques sont plus souvent touch es que les art res intracr niennes ; Environ les deux tiers de ces derniers sont associ s une endocardite bact rienne caus e par des infections streptococciques. Ces derni res ann es, le nombre d'an vrismes mycosiques caus s par des infections staphylococciques et une endocardite aigu a augment . La s quence pathog ne habituelle est une occlusion embolique d'une petite art re, qui peut s'annoncer cliniquement par un accident vasculaire c r bral isch mique avec des globules blancs dans le LCR. Plus tard, ou parfois comme premi re manifestation, la paroi vasculaire affaiblie se rompt et provoque une h morragie sous-arachno dienne ou c r brale. Un point important est que l'an vrisme peut appara tre dans les jours suivant l'ensemencement du vaisseau et la rupture tout moment, bien que les taux de rupture avec h morragie sous-arachno dienne soient faibles. L'an vrisme mycosique peut appara tre sur une seule art re ou plusieurs art res, et l'h morragie, si elle s'est produite, peut r appara tre. Un consensus concernant le traitement de l'an vrisme mycotique n'a pas t atteint. L'endocardite ou la bact ri mie sous-jacente n cessite une antibioth rapie appropri e et, dans au moins 30 % des cas, la cicatrisation de l'an vrisme peut tre observ e dans les art riographies successives avec cette seule approche. Le traitement antibiotique ou antifongique est g n ralement poursuivi pendant au moins 6 semaines. Certains neurochirurgiens privil gient l'excision d'un an vrisme accessible s'il est solitaire et que l'infection syst mique est sous contr le. De nombreux an vrismes mycosiques ne saignent pas et, notre avis, le traitement m dical prime sur le traitement chirurgical. La d couverte de sang sur une convexit de l'h misph re c r bral, g n ralement d couverte en raison d'une valuation d'une c phal e soudaine, est devenue un ph nom ne relativement courant. Les causes de cette h morragie sont nombreuses, la plus vidente tant un traumatisme cr nien, mais une diversit de processus peut en tre responsable, notamment l'angiopathie amylo de c r brale, le syndrome de vasoconstriction c r brale r versible, la thrombose veineuse corticale, l'utilisation de coca ne, l'angiome caverneux, la fistule art rioveineuse durale et la leucoenc phalopathie post rieure r versible. Il est int ressant de noter que cette liste chevauche largement les causes du coup de tonnerre , discut es pr c demment et au chapitre 9. Bien s r, dans les circonstances cliniques appropri es, la rupture d'an vrisme et l'an vrisme mycotique sont toujours pr occupants. Dans une enqu te men e par Kumar et ses associ s, il a t sugg r que les patients plus jeunes pr sentent des maux de t te brusques et les plus g s, des sympt mes semblables ceux de l'AIT et des r sultats d'imagerie compatibles avec une angiopathie amylo d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e c r brale. Il convient galement de noter l'apparition plus tardive d'une h mosid riose m ning e la suite de ces l sions, en particulier avec l'angiopathie amylo de (voir Linn et ses coll gues). Une malformation art rioveineuse () consiste en un enchev trement de vaisseaux dilat s qui forment une communication anormale entre les syst mes art riel et veineux. Il s'agit d'anomalies du d veloppement qui repr sentent la persistance d'un mod le embryonnaire de vaisseaux sanguins et non d'un n oplasme, mais les vaisseaux constitutifs peuvent prolif rer et s'agrandir avec le temps. Les malformations veineuses, constitu es uniquement de veines distendues profond ment dans la substance blanche, sont une entit distincte ; Ils peuvent tre l'origine de convulsions et de maux de t te, mais moins souvent, d'h morragie. Lorsqu'une petite h morragie se produit, elle est g n ralement le r sultat d'une malformation associ e de type dit caverneux ; Il s'agit de petites l sions hamartomateuses de plusieurs cavit s juxtapos es tapiss es d'endoth lium sans tissu neural interpos . Nous en parlerons plus loin. Les vraies malformations vasculaires varient en taille, allant d'une petite tache de quelques millim tres de diam tre situ e dans le cortex ou la substance blanche une norme masse de canaux tortueux constituant un shunt auriculo-ventriculaire (AV) d'une amplitude suffisante pour augmenter le d bit cardiaque. On peut voir des art riels dilat s hypertrophiques s'approcher de la l sion principale et se briser en un r seau de vaisseaux sanguins paroi mince qui se connectent directement aux veines drainantes. Ces derniers forment souvent des canaux puls s tr s dilat s, emportant le sang art riel. Les vaisseaux sanguins interpos s entre les art res et les veines sont anormalement minces et n'ont pas la structure des art res ou des veines normales. Les se produisent dans toutes les parties du cerveau, du tronc c r bral et du cervelet (et de la moelle pini re), mais les plus grandes se trouvent plus fr quemment dans la partie centrale d'un h misph re c r bral, formant g n ralement une l sion en forme de coin s' tendant du cortex au ventricule. Certains se trouvent sur la surface durale du cerveau ou de la moelle pini re, mais ceux-ci s'av rent plus souvent tre des fistules art rioveineuses directes, comme nous le verrons plus loin. Lorsqu'une h morragie survient la suite d'une, elle se pr sente g n ralement sous la forme d'une l sion intrac r brale provoquant une h mipar sie, une h mipl gie, etc., voire la mort. Le sang peut p n trer dans l'espace sous-arachno dien, produisant une image presque identique celle d'un an vrisme sacculaire rompu, mais g n ralement moins grave. Les sont environ un dixi me plus fr quentes que les an vrismes sacculaires et peu pr s aussi fr quentes chez les hommes que chez les femmes. Les deux l sions et an vrisme sacculaire (sur l'art re d'alimentation principale de la) sont associ es dans environ 5 % des cas ; la conjonction augmente avec la taille de la et l' ge du patient (Miyasaka et al). Les surviennent rarement chez plus d'un membre d'une famille de la m me g n ration ou des g n rations successives. Pour une revue des th ories embryologiques de la formation des, le lecteur est dirig vers l'article de Fleetwood et Steinberg. Cependant, Nikolaev et ses coll gues ont trouv des mutations somatiques (non germinales) dans KRAS dans les cellules endoth liales de la malformation dans environ la moiti des chantillons de leur patient et des preuves de r gulation positive de l'angiogen se en cons quence. Les saignements ou les convulsions sont les principaux modes de pr sentation. La plupart des sont cliniquement silencieuses pendant une longue p riode. Bien que la l sion soit pr sente d s la naissance, l'apparition des sympt mes est plus fr quente entre 10 et 30 ans ; Parfois, il est retard jusqu' l' ge de 50 ans ou m me au-del . Chez pr s de la moiti des patients, la premi re manifestation clinique est une h morragie sous-arachno dienne c r brale ; dans 30 % des cas, la crise d' pilepsie est la premi re et la seule manifestation ; Et chez 20 %, le seul sympt me est le mal de t te. Une h mipar sie progressive ou un autre d ficit neurologique focal est pr sent chez environ 10 % des patients. La premi re h morragie peut tre mortelle, mais dans plus de 90 % des cas, l'h morragie s'arr te et le patient survit. Le plus souvent, il n'y a aucun sympt me avant la rupture. Les maux de t te chroniques et r currents peuvent tre une plainte ; Il s'agit g n ralement d'un type indescriptible, mais une migraine classique, avec ou sans accompagnement neurologique, survient chez environ 10 % des patients, probablement avec une fr quence plus lev e que dans la population g n rale. La plupart des malformations associ es aux migraines se trouvent dans la r gion pario-to-cipitale d'un h misph re c r bral, et environ deux tiers de ces patients ont des ant c dents familiaux de migraine. Les |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | normes peuvent produire un d ficit neurologique lentement progressif en raison de la compression des structures voisines par l' largissement de la masse des vaisseaux et par la d rivation du sang travers des canaux vasculaires fortement dilat s. Il a galement t propos qu'un vol intrac r bral puisse entra ner une hypoperfusion du cerveau environnant (Homan et al). Lorsque la veine de Galien est largie la suite d'un drainage partir d'une adjacente, une hydroc phalie peut en r sulter, en particulier chez les enfants. Avec une taille mod r e et de grandes l sions, l'une ou les deux art res carotides pulsent fr quemment avec une force inhabituelle dans le cou. Un bruit systolique entendu sur la carotide du cou ou sur l'apophyse masto dienne ou les globes oculaires chez un jeune adulte est vocateur d'une. Cependant, de tels bruits ont t entendus chez moins de 25 % de nos patients. Des exercices tels que des accroupissements r p t s qui augmentent la pression du pouls peuvent faire ressortir un bruit s'il n'y en a pas au repos. Il n'y a aucun rapport entre l'existence d'une ou sa rupture et l'hypertension chronique (il en va de m me pour les an vrismes c r braux). L'inspection du fond de l' il r v lera rarement une malformation vasculaire r tinienne coextensive une l sion similaire du nerf optique et des parties basales du cerveau. Des cutan es, orbitaires et nasopharyng es peuvent parfois tre trouv es en relation avec une l sion c r brale. Les films cr niens montrent rarement des calcifications lin aires en croissant dans les plus grandes malformations. La taille, l'emplacement et les caract ristiques de drainage veineux d'une c r brale Pour la planification chirurgicale, Spetzler et Martin ont con u une chelle de classification largement utilis e. Le score additionn donne des indications sur la difficult de l'ablation chirurgicale et a une relation moins certaine avec le comportement clinique de la l sion. Les l sions de 1 3 mm sont consid r es comme petites, et donnent 1 point ; 3 6 mm sont de taille moyenne et 2 pointes ; plus de 6 mm sont grands et se voient attribuer 3 points ; La localisation dans un site loquent donne 1 point et le drainage veineux vers les veines profondes donne un autre point (la somme des notes est comprise entre 1 et 5). L'utilisation de cette chelle pour planifier le traitement est abord e dans la section suivante. On estime que le risque d'h morragie due une connue est d'environ 3 % par an, mais le taux varie en fonction de l'emplacement de la l sion et de l'existence ou non d'un saignement dans le pass . Les caract ristiques qui ont t li es au risque de saignement dans certaines s ries ont t une localisation profonde ou du tronc c r bral de la ou des canaux de drainage veineux profonds, et une h morragie ant rieure r sum e par Stapf et ses coll gues. L'histoire naturelle des a t tudi e par Ondra et ses coll gues, qui ont pr sent une s rie large et compl te de malformations non trait es en Finlande sur une p riode de 30 ans, et une autre s rie similaire a t rapport e par Crawford et ses coll gues en Grande-Bretagne. Comme nous l'avons comment , le taux de r cidive des saignements dans la plupart des s ries a t de 2 4 % par an pendant des d cennies, mais peut atteindre 6 9 % dans l'ann e suivant une premi re h morragie. Dans une s rie de 1 000 patients r f r s principalement pour un rayonnement faisceau de protons d'une et tudi s par notre coll gue R.D. Adams, 464 ont eu une h morragie comme premi re manifestation et 218 ont eu une crise (principalement avec des l sions frontales et frontopari tales). Dans les quelques qui ont t port es l'attention la suite d'un d ficit neurologique progressif, la plupart taient situ es dans la fosse post rieure ou axialement dans le cerveau. La combinaison d'ant c dents prolong s de maux de t te, de convulsions et d'un d ficit progressif dans la s rie d'Adams indiquait presque toujours une malformation importante. La question d'un risque accru de rupture de la pendant la grossesse a t contest e. Le poids de la preuve sugg re que le risque n'est pas beaucoup plus lev par la grossesse seule. Au moins 90 % des sont r v l es par TDM si elles sont effectu es avec une perfusion de contraste, et un nombre encore plus lev par IRM (Fig. 33-30). L'IRM susceptibilit magn tique montre de petites zones de saignement ant rieur autour des. L'art riographie est g n ralement n cessaire pour tablir le diagnostic avec certitude et mettra en vidence des de plus de 5 mm de diam tre ; L'IRM peut ne pas r v ler de l sions plus petites. Une autre valeur de l'art riographie, en particulier si elle est r alis e avec des images s quentielles rapides et retard es, est de d finir toutes les art res d'alimentation, la pr sence d'un an vrisme associ et les canaux de drainage veineux, qui renseignent tous sur les attentes d'h morragie future et les m thodes les plus recommand es pour oblit rer la l sion. L |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | a d cision d'obtenir une imagerie pour d tecter une dans les cas d'h morragie c r brale typique du type discut dans les sections pr c dentes est bas e sur des facteurs tels que le jeune ge (l'apparition de l'enfance et de l'adolescence est particuli rement vocatrice), des ant c dents de syndrome inhabituel de c phal e unilat rale, un trouble convulsif focal, l'absence d'une autre cause apparente (p. ex. coagulopathie, hypertension chronique, tumeur m tastatique), mais surtout, saignements r currents un endroit du cerveau. Il y a eu une controverse consid rable concernant le meilleur mode de traitement : excision chirurgicale, radiochirurgie st r otaxique, embolisation endovasculaire (ou une combinaison de ceux-ci), ou absence de traitement. La complexit de ces choix est discut e dans la revue de Solomon et Connolly. Le seul essai randomis ad quat, ARUBA, rapport par Mohr et ses coll gues (2014), comparant l'intervention de quelque nature que ce soit la prise en charge expectative, a r v l que la mort ou l'accident vasculaire c r bral est survenu chez 10 % des patients du groupe de prise en charge expectative, contre 31 % dans le groupe ayant b n fici d'une intervention. Les principales critiques ont t la bri vet du suivi de 33 mois et l'absence d'affectation en fonction du risque de r cidive h morragique ou de l'aptitude la chirurgie ou un autre type de traitement. Cela a suscit beaucoup de controverses et de critiques, mais doit tre pris en compte lors des conseils aux patients. Dans une m ta-analyse portant sur 13 698 patients, environ 7 % apr s une r section chirurgicale et 5 % apr s une radiochirurgie st r otaxique pr sentaient des d ficits neurologiques (van Beijnum et al). L' chelle de Spetzler-Martin, qui utilise une chelle de points pour la taille (de 1 3), l'emplacement ( loquent ou non loquent) et le drainage veineux (profond ou superficiel), a t utilis e pour donner des indications sur la difficult chirurgicale et le risque chirurgical. Les grades IV et V, repr sentant g n ralement de grandes l sions profondes, ne sont g n ralement pas r s qu s ; Les l sions de grade III, g n ralement de taille moyenne ou grande, peuvent tre abord es chirurgicalement, mais souvent avec une embolisation interventionnelle pr alable de certaines parties de la l sion. Environ 20 40 % des se pr tent la dissection en bloc, avec un taux de mortalit op ratoire de 2 5 % et une morbidit de 5 10 %. Pour les l sions inaccessibles, des tentatives ont t faites pour oblit rer les vaisseaux malform s par ligature des art res d'alimentation ou par l'utilisation d'embolisation endovasculaire avec des adh sifs liquides ou des mat riaux particulaires inject s via un cath ter ballonnet qui a t navigu dans un vaisseau d'alimentation. L'oblit ration compl te des grandes n'est g n ralement pas possible par ces m thodes, mais elles sont efficaces pour r duire la taille de la avant la chirurgie. Plusieurs modes de radiochirurgie sont utilis s pour diminuer la taille de la l sion, mais avec un d lai substantiel. Cette approche est le plus souvent utilis e avec des de 3 cm ou moins situ es dans une zone du cerveau dans laquelle la r section serait susceptible de produire un handicap neurologique grave. Kjellberg et Chapman ont t les premiers traiter les l'aide d'une dose unique de rayonnement protonique st r otaxique subn crosant. La technique de la radiochirurgie st r otaxique a t adopt e en utilisant des sources de rayonnement photonique, telles qu'un acc l rateur lin aire, le rayonnement gamma (Karlsson et al) et d'autres modes de rayonnement X focalis comme alternatives accept es au traitement op ratoire de petites l sions ou situ es dans des r gions profondes, y compris le tronc c r bral, le thalamus ou dans des zones loquentes du cortex. Le principal inconv nient de la radiochirurgie est que l'oblit ration des se produit de mani re retard e, g n ralement avec une latence d'au moins 18 24 mois apr s le traitement, pendant laquelle le patient n'est pas prot g contre les nouvelles h morragies. La probabilit de r ussite du traitement de radioth rapie et la nature des risques d pendent de l'emplacement et de la taille de la et de la dose de rayonnement d livr e. Apr s 2 ans, 75 80 % des de moins de 2,5 cm de diam tre ont t effac es. M me pour les qui n'ont pas t totalement limin es, l'effet des radiations semble conf rer une certaine protection long terme contre les saignements. Parmi les plus grands, la majorit r tr cit ou semble moins dense. Une proportion de plus grandes qui sont initialement oblit r es se recanalisera plus tard, et beaucoup d'entre elles saigneront par la suite. Parmi plus de 250 patients dont la a disparu la suite d'une th rapie par faisceau de protons, il n'y a pas eu de r cidive d'h morragie depuis 10 ans (Chapman, communication personnelle). Les r sultats du traitement par rayonnement focalis ont t peu pr s les m mes. Dans une tud |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e, le risque d'h morragie a t r duit de 54 % entre le moment de l'irradiation et l'oblit ration de la malformation et de 88 % par la suite (Maruyama et al). Deux types de complications de la radioth rapie se produisent un taux combin d'environ 2 4 %. La premi re est la n crose radique retard e, qui est pr visible en fonction de la dose de rayonnement, et la seconde est la congestion veineuse qui se produit plusieurs semaines ou mois apr s le traitement. Ce dernier est indicatif de l'effet recherch de la thrombose de la malformation. Les deux peuvent provoquer des sympt mes locaux pendant des semaines ou des mois. La n crose radique peut tre r duite par l'administration de corticost ro des, mais le probl me vasculaire n'est g n ralement pas soulag . Le traitement des par des techniques endovasculaires est de plus en plus utilis , mais n'a pas encore t pleinement valu . Presque toutes les ont plusieurs art res nourrici res, certaines ne sont pas accessibles par un cath ter, et une partie de la peut rester apr s le traitement. Dans la plupart des s ries, 25 % ou plus des, principalement de petite et moyenne taille, ont t compl tement radiqu es, avec un taux de mortalit inf rieur 3 % et une morbidit de 5 7 %, deux l ments qui se comparent favorablement aux r sultats chirurgicaux. Ces techniques sont particuli rement adapt es aux l sions d'une combin e et d'un an vrisme sur le vaisseau d'alimentation. Au cours des derni res ann es, le traitement combin qui commence par une r duction endovasculaire de la l sion et est suivi d'une intervention chirurgicale ou d'une radioth rapie a t consid r favorablement. En utilisant cette approche, plus de 90 % des l sions peuvent tre effac es avec un taux de r cidive h morragique tr s faible sur plusieurs ann es. Il est clair que le plan pour chaque patient doit tre individualis en fonction de la taille, de l'emplacement, de la nature des vaisseaux d'alimentation, de la pr sence d'autres l sions vasculaires (an vrisme ou suppl mentaire) et de l' ge du patient. Une autre strat gie pour les l sions de grade IV et V autrement incurables a t de mettre en sc ne la radiochirurgie afin de r duire s quentiellement certaines parties des l sions, comme d crit par Sirin et ses coll gues. M me dans ce cas, il y aura des divergences d'opinions bas es sur les ressources et l'exp rience locales. Enfin, si le probl me principal est une crise r currente, l' limination de la malformation permet souvent de r duire ou d'arr ter les crises dans une forte proportion de cas, mais certaines s ries d'observations sugg rent le contraire. Dans l'intervalle, des m dicaments anti pileptiques sont n cessaires et peuvent tre n cessaires pendant une p riode de plusieurs ann es apr s l'oblit ration. Ces curieuses anomalies vasculaires, qui se produisent la fois dans le cr ne et la dure-m re spinale, ont des pr sentations diff rentes chaque site. La forme spinale, plus fr quente dans l'exp rience g n rale, est discut e avec d'autres maladies de la moelle pini re au chapitre 42. Le type cr nien est d tect de plus en plus fr quemment mesure que l'imagerie des vaisseaux c r braux continue d' tre perfectionn e, mais son incidence et sa pathogen se ne sont pas enti rement connues. Les caract ristiques d terminantes sont radiologiques un nid d'art res et de veines anormales avec une d rivation art rioveineuse enti rement contenue dans les feuillets de la dure-m re. La l sion est g n ralement aliment e par des vaisseaux art riels durs d riv s de la circulation cr nienne interne et souvent, de mani re plus prolifique, de la circulation cr nienne externe (art re carotide externe et branches musculaires de l'art re vert brale). Le drainage veineux de ces l sions est souvent complexe et est principalement dirig vers les sinus veineux durs (Fig. 33-31). Le passage rapide du colorant angiographique inject travers les fistules durales explique l'opacification pr coce des structures veineuses drainantes. Dans le cas de connexions haut d bit, cela peut ne pas tre visible moins que les images ne soient prises presque imm diatement apr s l'injection. Un certain nombre de vaisseaux d'alimentation potentiels doivent tre opacifi s individuellement pour montrer tous les conduits dans la l sion. Sur la tomodensitom trie et l'IRM, la fistule est parfois d tect e comme un paississement ou une augmentation d'une r gion de la dure-m re, g n ralement proche d'un grand sinus veineux dural. Dans d'autres cas, les vaisseaux drainants dilat s ne peuvent tre visibles qu'avec l'injection de colorant ou de gadolinium. Probablement, beaucoup ne sont d tect s par aucune de ces techniques. Plusieurs syst mes de classification ont t d velopp s en fonction de la nature et de la direction du drainage de la l sion. Il existe certaines associations entre la nature de ces sch mas de drainage, r sum e par les syst mes de classification, et la pr sentation clinique. L'origine de ces l sions va |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sculaires n'est pas tablie, plusieurs m canismes peuvent tre impliqu s. La plupart des preuves sugg rent qu'au moins certains d'entre eux, contrairement aux et aux an vrismes c r braux conventionnels, ne sont pas d'origine d veloppementale. Les exemples les mieux d finis de fistules acquises sont celles qui surviennent c t d'une thrombose du sinus veineux ou en association avec une atr sie vasculaire, le plus souvent du sinus sigmo de transverse ou adjacent au sinus caverneux. Cependant, il n'est pas toujours clair si l'anomalie du sinus veineux est la cause ou le r sultat de la fistule durale. Dans un certain nombre de cas, une fistule durale est apparue apr s un traumatisme cr nien violent, souvent dans une r gion loign e du site de l'impact. Un autre petit groupe qui est plus clairement en d veloppement est associ aux syndromes de Klippel-Trenaunay ou d'Osler-Weber-Rendu, des maladies dans lesquelles une conjonction avec les est bien connue. (Dans le premier d'entre eux, il peut galement s'agir d'une hypertrophie associ e du membre contenant la malformation.) Habituellement, ces causes peuvent tre exclues par l'examen physique et l'absence d'ant c dents familiaux et le groupe le plus important reste idiopathique. Un obstacle majeur la compr hension de la fistule durale est la vari t des fa ons dont cette l sion se pr sente cliniquement. Le plus souvent, il existe un d ficit isch mique fluctuant appropri l'emplacement c r bral ou rachidien sous-jacent la l sion ou une certaine distance de celle-ci dans le cas de l sions vert brales. Les pr sentations vert brales sont complexes et discut es au chapitre 42. L'h morragie sous-durale est un mode de pr sentation peu fr quent mais dramatique, cr ant parfois un caillot important et fatal ; un autre syndrome est une h morragie c r brale-sous-arachno dienne, bien qu'elle ne se produise pas avec la m me fr quence ou la m me gravit que les saignements dus aux c r brales. En effet, le risque d'h morragie des fistules durales et l' volution de ces l sions sont bien moins pr cis ment connus que pour les c r brales. Il appara t que les l sions durales les plus risque d'h morragie sont celles situ es dans la fosse cr nienne ant rieure et celles au niveau de l'incisure tentorielle. Les convulsions sont rares. Un autre syndrome particulier li la durale, bien qu'il puisse galement survenir avec des malformations c r brales haut d bit, est celui des maux de t te, des vomissements et un d me papillaire, savoir la pseudotumeur c r brale (voir Chap. 29). Un syndrome rare est celui de la congestion veineuse thalamique provoquant un syndrome d mentil. Que l'augmentation de la pression intracr nienne soit la cause ou le r sultat de la fistule n'est pas r gl e, mais le soulagement de l'insuffisance veineuse peut entra ner une r gression des fistules. Un bruit cr nien, audible par l'examinateur ou le patient, est peu fr quent avec la fistule mais peut tre recherch . Chez les jeunes enfants, les l sions haut d bit peuvent d vier une quantit de sang telle qu'elle provoque une insuffisance cardiaque congestive, semblable des malformations art rioveineuses de la veine de Galien. Le traitement se fait par extirpation chirurgicale ou embolisation endovasculaire, une proc dure parfois laborieuse en raison de la multitude de vaisseaux d'alimentation potentiels. La chirurgie semble pr f rable pour les petites l sions et l'embolisation pour les plus grandes et inaccessibles. Un d bit ralenti dans un sinus veineux drainant une malformation risque une thrombose veineuse, mais l'opportunit d'une anticoagulation dans cette circonstance reste incertaine. Les malformations vasculaires compos es principalement de grappes de veines paroi mince sans art riels importants et avec peu ou pas de tissu nerveux interm diaire constituent un groupe significatif, environ 7 8 % des c r brales. Les subdivisions conventionnelles de ce groupe en types caverneux, veineux et t langiectasique ne se sont pas av r es utiles. La plupart des cliniciens les ont grossi rement toutes d sign es comme des malformations caverneuses et plusieurs attributs les distinguent des autres malformations vasculaires. Leur tendance saigner n'est probablement pas inf rieure celle des les plus courantes, mais beaucoup plus souvent, les h morragies sont petites et cliniquement silencieuses. L'incidence des saignements est incertaine, mais on estime qu'elle est inf rieure 1 % par an et par l sion, mais il s'agit souvent de l sions multiples, de sorte que le risque cumulatif chez un patient est plus lev . Flemming et ses coll gues, dans une enqu te portant sur 292 patients suivis pendant pr s de 10 ans en moyenne, ont donn un taux de 0,3% par an pour les l sions asymptomatiques et ont constat que les personnes qui avaient d j eu un pisode de saignement ou qui avaient plus d'une l sion taient 2,5 fois plus susceptibles d'avoir une autre h morragie. Bien s r, l'emplacement du saignement, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | surtout s'il se trouve dans le tronc c r bral, peut avoir des cons quences cliniques majeures. Comme nous l'avons mentionn , environ 10 % de ces l sions sont multiples et 5 % sont familiales. Dans une famille que nous avons suivie, il y avait 29 membres atteints sur trois g n rations et l'h r dit a suivi un sch ma autosomique dominant. l'heure actuelle, plusieurs g nes ont t identifi s, en particulier KRIT1, comme pouvant tre causaux dans des familles individuelles. Une caract ristique int ressante de ce groupe, comme l'ont soulign Labauge et ses coll gues, est l'apparition au fil du temps de nouvelles l sions chez un tiers des patients. Le suivi de certains de nos patients l'a confirm . Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques et l'IRM, qui r v le un amas de vaisseaux entour s d'une zone de ferritine hypodense sur les images pond r es en T1 (Fig. 33-32), produit de petits pisodes h morragiques ant rieurs. Un nombre incertain est associ une anomalie veineuse profonde adjacente visualis e par des tudes d'imagerie et ces anomalies sont discut es dans une section distincte ci-dessous. Environ la moiti de tous les angiomes caverneux se trouvent dans le tronc c r bral, et dans le pass (avant la disponibilit de l'IRM), beaucoup d'entre eux ont t diagnostiqu s tort comme scl rose en plaques en raison de l'accumulation progressive de d ficits neurologiques chaque h morragie. Une grande s rie de malformations caverneuses du tronc c r bral, la plupart dans le pont, a t d crite par Porter et ses coll gues. Ils d crivent un taux de saignement plus lev que celui rapport pour des malformations similaires dans les h misph res c r braux, des anomalies veineuses adjacentes fr quentes et de bons r sultats de l'ablation chirurgicale. Ils ont estim le taux de saignements 5% par an et le taux de r cidive, pr s de 30% par an. Traitement Les angiomes caverneux la surface du cerveau, la port e du neurochirurgien, m me ceux du tronc c r bral, peuvent tre arrach s comme des m res, avec une faible morbidit et une faible mortalit . Kjellberg et ses coll gues ont trait 89 angiomes caverneux profond ment situ s avec un rayonnement proton faible dose, mais notre impression est que ces malformations vasculaires, comme les h mangioblastomes, r pondent mal aux radiations et ne se pr tent pas au traitement par des techniques endovasculaires. Les l sions qui provoquent des saignements r currents et qui sont accessibles chirurgicalement avec peu de risque sont souvent enlev es, mais d couvertes accidentellement des angiomes, m me si elles ont caus une petite h morragie, et celles qui sont inaccessibles peuvent tre laiss es seules. Bien que cette approche conservatrice soit g n ralement adopt e, il n'existe pas de donn es ad quates sur le taux et le risque d'h morragie pour d terminer la marche suivre. Il s'agit peut- tre de la malformation vasculaire c r brale la plus courante, estim e dans pr s de 3 % des grandes s ries d'autopsie. Comme pour les angiomes caverneux, ces l sions sont fr quemment d tect es comme des probl mes asymptomatiques en imagerie c r brale. Les caract ristiques d terminantes sont celles d'un caput medusa s' coulant dans une petite veine collectrice. La veine drainante elle-m me est souvent visualis e plus facilement et se remplit de contraste en m me temps que le cerveau normal (Fig. 33-33). Comme mentionn pr c demment, jusqu' 40 % des malformations caverneuses (probablement moins) ont une anomalie veineuse profonde associ e. Bien que les risques d'accident vasculaire c r bral li s l'une de ces anomalies soient faibles, moins de 1 % par an, une petite h morragie ou un infarctus entourant une anomalie veineuse profonde peut r sulter d'une thrombose aigu dans une veine collectrice. Un r sum des caract ristiques cliniques et d'imagerie des anomalies veineuses est donn par Ruiz et ses coll gues. Ils ont pass en revue les cas int ressants rapport s dans la litt rature dans lesquels l'anomalie a thrombos , et discutent de la relation physiopathologique possible entre la veine et le d veloppement d'une malformation caverneuse. La prise en charge des anomalies veineuses d veloppementales n'a pas t clarifi e bien que de nombreuses formes de chirurgie, d'embolisation ou de radioth rapie focalis e aient t utilis es en fonction de la nature d'une l sion associ e, telle qu'une malformation caverneuse, et la survenue de saignements r p t s. En g n ral, les l sions d couvertes fortuitement sont simplement suivies d'une imagerie des intervalles raisonnables. Autres causes d'h morragie intracr nienne et d'h morragies c r brales multiples Apr s l'hypertension, le traitement anticoagulant est actuellement la cause la plus fr quente d'h morragie c r brale. Les h morragies qui se d veloppent, bien que parfois situ es dans les sites de pr dilection de l'h morragie hypertensive, sont plus susceptibles de se produire ailleurs, principalement dans les lobes du cervea |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | u. L'inversion des agents anticoagulants ou antiplaquettaires est abord e dans une section pr c dente sur le Traitement de l'h morragie c r brale . Lorsque des saignements sont associ s un traitement l'aspirine ou d'autres agents qui affectent la fonction plaquettaire, une perfusion de plaquettes fra ches, souvent en quantit s massives, peut tre utilis e pour contr ler l'h morragie ; Cependant, leur efficacit dans la prise en charge de l'h morragie c r brale a t remise en question. Chez les personnes g es, l'angiopathie amylo de semble tre une cause majeure de saignement lobaire, mais les zones de saignement petites, multiples et successives sont plus caract ristiques. Plusieurs de nos patients qui se sont av r s plus tard avoir une angiopathie amylo de ont eu des blessures mineures la t te dans les semaines pr c dant l'h morragie. Le sujet est abord dans une section ult rieure et les h morragies multiples caract ristiques sont illustr es aux figures 33 et 34. Plusieurs troubles h matologiques primaires sont galement compliqu s par une h morragie dans le cerveau. Les plus fr quents d'entre eux sont la leuc mie, l'an mie aplasique et la thrombocytop nie de diverses causes. Souvent, ils donnent lieu de multiples h morragies intracr niennes, certaines dans les espaces sous-dural et sous-arachno dien. En r gle g n rale, cette complication est le signe d'une issue fatale. D'autres causes moins courantes de saignement intrac r bral sont les maladies h patiques avanc es, l'ur mie trait e par dialyse et le lymphome. Habituellement, plusieurs facteurs sont l' uvre dans ces cas h matologiques : la r duction de la prothrombine ou d'autres l ments de coagulation (fibrinog ne, facteur V), l'aplasie m dullaire par des m dicaments antin oplasiques et la coagulation intravasculaire diss min e. N'importe quelle partie du cerveau peut tre impliqu e, et les l sions h morragiques sont g n ralement multiples. Souvent, il y a aussi des signes de saignements anormaux ailleurs (peau, muqueuses, reins) au moment o l'h morragie c r brale se produit. La plasmaph r se plasmatique, utilis e dans le traitement de la myasth nie grave et de la maladie de Guillain-Barr , abaisse le fibrinog ne s rique un degr marqu , mais nous n'avons pas observ un seul cas d'h morragie intrac r brale chez plus de 500 patients trait s de cette mani re. Parfois, l'origine de l'h morragie intracr nienne ne peut pas tre d termin e cliniquement ou pathologiquement. Dans certains cas d'autopsie, une recherche microscopique minutieuse r v le une petite malformation art rioveineuse ; C'est la base pour soup onner qu'une l sion n glig e de ce type peut tre la cause d'une h morragie c r brale dans d'autres cas. L'h morragie intraventriculaire primitive, un v nement rare chez l'adulte, peut parfois tre attribu e une malformation vasculaire ou une tumeur du plexus choro de ou de l'une des art res choro diennes ; Le plus souvent, une telle h morragie est le r sultat d'un saignement p riventriculaire, souvent d une h morragie thalamique m diale, dans laquelle le sang p n tre dans le ventricule sans produire de gros caillot parenchymateux. L'h morragie dans les tumeurs c r brales primaires et secondaires n'est pas rare. Lorsqu'il s'agit de la premi re manifestation clinique du n oplasme, le diagnostic peut tre difficile. Le choriocarcinome, le m lanome, le carcinome r nal et bronchog nique, l'ad nome hypophysaire, le cancer de la thyro de, le glioblastome multiforme, le lymphome intravasculaire, le carcino de et le m dulloblastome peuvent se pr senter de cette mani re, mais les saignements sont les plus caract ristiques des trois premiers types. Une enqu te minutieuse r v lera g n ralement que des sympt mes neurologiques compatibles avec la croissance d'une tumeur intracr nienne avaient pr c d le d but de l'h morragie ou que le n oplasme primitif avait t r v l auparavant. Inutile de dire qu'une recherche approfondie doit tre effectu e dans ces circonstances pour trouver des preuves de tumeur intracr nienne ou de d p ts tumoraux secondaires dans d'autres organes, en particulier les poumons. Un certain nombre de maladies disparates peuvent entra ner une multitude d'h morragies c r brales simultan es ou au moins regroup es dans le temps. Parmi les causes les plus fr quentes figurent l'amylose c r brovasculaire (angiopathie amylo de) comme mentionn pr c demment et illustr aux figures 33-34, celles li es aux maladies h matologiques et de coagulation, en particulier celles qui progressent rapidement, comme la leuc mie, mais presque toutes les coagulopathies, y compris celles provoqu es par l'administration de m dicaments. Les exemples les plus accablants d'apr s notre exp rience se sont produits dans les heures qui ont suivi l'injection de tPA pour un AVC aigu. Les l sions cr niennes graves elles-m mes peuvent produire une s rie de contusions parses, dont certaines ont l'apparence d'h morragies sph riques, mais la plupart |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sont reconnues comme tant le long de lignes de force (voir chap. 34). L'occlusion des veines c r brales, en particulier du sinus sagittal sup rieur, provoque plusieurs h morragies bipari tales. De multiples petites h morragies, des microsaignements c r braux, sont le plus souvent consid r s comme le r sultat de l'amylo de vasculaire, comme discut dans la section suivante, mais peuvent galement tre associ s l'hypertension chronique selon Cordonnier et ses coll gues, mais nous n'avons pas t en mesure de confirmer ce dernier point de vue partir de notre propre mat riel. Souvent, ces dizaines de petites zones de produits sanguins r siduels ou d'h morragies aigu s ne provoquent pas de sympt mes et sont r v l es par l'IRM qui est r alis e pour d'autres raisons avec cho de gradient et d'autres s quences de susceptibilit (Fig. 33-34). Certes, d'autres formes de maladies c r brovasculaires sont observ es de mani re disproportionn e chez ces patients et plusieurs s ries sugg rent qu'elles repr sentent un risque d'h morragie future ou d'accident vasculaire c r bral isch mique, y compris des lacunes. De multiples angiomes caverneux, l'angiopathie amylo de d crite pr c demment, CADASIL, l'endocardite bact rienne, le moyamoya et des mutations qui affectent l'int grit des vaisseaux sanguins peuvent galement tre impliqu s, mais la cause dans chaque cas individuel reste souvent incertaine. L'entit pathologique appel e purpura c r bral (enc phalorragie p ricapillaire), appel e tort enc phalite h morragique , se compose de multiples h morragies p t chiales dispers es dans toute la substance blanche du cerveau. Le tableau clinique est celui d'une enc phalopathie diffuse, mais le diagnostic est essentiellement pathologique. Le sang n'appara t pas dans le LCR, et la condition ne doit pas tre confondue avec un accident vasculaire c r bral. L'aspect pathologique est tr s caract ristique. Les l sions du purpura c r bral sont petites, de 0,1 2,0 mm de diam tre, et se limitent la substance blanche, en particulier au corps calleux, au centrum ovale et aux p doncules c r belleux moyens. Chaque l sion est situ e autour d'un petit vaisseau sanguin, g n ralement un capillaire. Dans cette zone para-adventice, la my line et les cylindres de l'axe sont d truits, et la l sion est g n ralement, mais pas toujours, h morragique. L'exsudation de fibrine, les infiltrats p rivasculaires et m ning s des cellules inflammatoires et la n crose g n ralis e des tissus ne sont pas observ s. ces gards, le purpura c r bral diff re fondamentalement de la leuco-enc phalite h morragique n crosante aigu . Habituellement, le patient devient stuporeux et comateux sans signes neurologiques focaux. L' tiologie du purpura c r bral est assez obscure et il peut y avoir plusieurs causes. Il peut compliquer la pneumonie virale, l'ur mie, la leuc mie promy lo de, l'intoxication l'arsenic et, rarement, l'enc phalopathie m tabolique et la septic mie, ou il peut n'y avoir aucune maladie associ e. L'angiopathie amylo de et une maladie des petits vaisseaux c r braux non caract ris e ont galement caus cette image d'une multiplicit de petites h morragies. Le purpura thrombotique thrombocytop nique (PTT) primaire ou secondaire peut tre le dernier sch ma commun pour cette entit . Il faut s'attendre un certain degr d'h morragie c r brale dans la leucoenc phalite h morragique aigu (type Hurst), qui repr sente une forme extr me d'enc phalomy lite aigu diss min e (voir chap. 35), et dans l'enc phalite herp tique (voir chap. 32). Les autres types rares d'h morragies, num r s dans le tableau 33-8, sont explicites. Les h morragies d'origine intraspinale, toutes rares, peuvent tre le r sultat d'un traumatisme, d'une (la cause habituelle d'h matomy lie non traumatique), d'une fistule AV durale, d'an vrismes de l'art re spinale ant rieure ou d'une h morragie dans des tumeurs telles que l'h mangioblastome. L'h morragie sous-arachno dienne spinale due une peut simuler une h morragie sous-arachno dienne intracr nienne, provoquant une raideur de la nuque, des maux de t te et m me des h morragies sous-hyalo des. Une h morragie sous-arachno dienne dans laquelle pr dominent des douleurs interscapulaires ou cervicales doit faire suspecter un an vrisme de l'art re spinale ant rieure ou une spinale ou un angiome caverneux. L' tude angiographique des vaisseaux rachidiens radiculaires et de l'origine des art res spinales ant rieures des art res vert brales peut r v ler la source du saignement. Les extravasations spinales extradurales et sous-durales peuvent tre spontan es (parfois en relation avec la polyarthrite rhumato de), mais sont beaucoup plus souvent le r sultat d'un traumatisme, d'anticoagulants ou des deux. L'h morragie spinale extradurale provoque l' volution rapide d'une parapl gie ou d'une quadripl gie ; Le diagnostic doit tre rapide si l'on veut sauver la fonction par un drainage chirurgical de l'h matome. Ces entit s sont examin es |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | plus en d tail au chapitre 42. Cette angiopathie consiste en un d p t d'amylo de dans les milieux et une closion de petits vaisseaux, principalement dans les m ninges, le cortex et les vaisseaux corticaux p n trants. L'incidence l'autopsie des d p ts d'amylo de vasculaire dans le cerveau est li e l' ge de la population tudi e ; des taux de 12 % sont cit s chez les patients de plus de 85 ans (les m mes changements sont pr sents chez plus de 25 % des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer, mais la nature de l'amylo de [A 40 dans la forme c r brovasculaire pure] est diff rente dans les deux conditions). Le r sultat de ce d p t est plusieurs grandes ou nombreuses petites h morragies c r brales d' ges divers. Il existe une propension aux h morragies dans les parties post rieures du cerveau. Une association a t trouv e avec le g notype homozygote APOE 4/ 4 par Greenberg et ses coll gues (1995), mais d'autres ont trouv une association avec l'all le E2. Comme nous l'avons mentionn dans les sections pr c dentes sur l'h morragie c r brale, l'angiopathie amylo de c r brale est une cause d'h morragie c r brale unique ou multiple inexpliqu e chez les personnes g es. Les d p ts d'h mosid rine r sultant de plusieurs h morragies petites et plus grandes sont mieux visualis s avec des s quences IRM pond r es en cho de gradient ou en susceptibilit ; ils apparaissent comme des foyers d'hypointensit anormale sur les deux s quences (Fig. 33-34). De minuscules h morragies peuvent n' tre visualis es que sur ces s quences et ne pas tre observ es sur les s quences IRM T1 ou T2, ou sur la tomodensitom trie. L'emplacement des h morragies dans l'angiopathie amylo de c r brale, sous-corticale, souvent post rieure dans le cerveau et parfois sous-piale, conf re un mod le d'imagerie distinctif qui est caract ristique de cette maladie, et tout fait diff rent du mod le de petites h morragies dans les ganglions de la base, le thalamus et le pont qui s'accumulent dans la maladie hypertensive. En plus des microh morragies focales observ es dans l'angiopathie amylo de c r brale, il existe fr quemment une h mosid rose gyriforme corticale, refl tant une fuite de produits sanguins associ e des h morragies piales ou sous-piales. La biologie de l'amylo de c r brovasculaire a t r sum e par Viswanathan et Greenberg. Dans notre propre mat riel, seule une impr gnation s v re des vaisseaux avec modification amylo de et fibrino de dans la paroi des vaisseaux a t associ e une h morragie (Vonsattel et al). Contrairement aux d clarations pr c dentes, il n'y a probablement pas plus de risque vacuer ces caillots chirurgicalement que dans le cas d'autres h morragies c r brales, mais la plupart d'entre eux sont d'une taille qui permet une prise en charge conservatrice et il n'y a pas de preuves que la chirurgie am liore les r sultats, comme nous l'avons vu pr c demment. Des rapports ont mis en vidence plusieurs syndromes de type AIT, certains avec des caract ristiques migratrices telles que la propagation de sympt mes sensoriels qui peuvent tre les caract ristiques les plus identifiables mais pas uniform ment pr sentes du processus. Ils ne sont pas syst matiquement li s des l sions isch miques visibles et peuvent tre associ s des microh morragies et des modifications diffuses de la substance blanche. Dans certains cas, il y a une progression assez rapide vers la d mence, mais cela est plus caract ristique du type inflammatoire de l'amylo de c r brovasculaire discut ci-dessous. Notre coll gue S.M. Greenberg (1993) et d'autres ont mis l'accent sur certaines caract ristiques cliniques associ es un type inflammatoire d'amylose c r brovasculaire (voir Kinnecom et al et Eng et al), qui est appel inflammation li e l'angiopathie amylo de c r brale. Le tableau clinique comprend l'enc phalopathie, les convulsions, les maux de t te et les sympt mes c r braux focaux tels que l'aphasie. L'IRM se pr sente sous la forme de grandes plaques sous-corticales et corticales d'hyperintensit T2 anormale, vocatrices d'un d me c r bral. Les r sultats sont similaires l'enc phalite de la substance blanche, principalement observ e chez certains patients atteints de la maladie d'Alzheimer qui ont t trait s avec un anticorps monoclonal dirig contre l'amylo de b ta-b ta. Ce sous-type de maladie a un ge significativement plus jeune au moment de la pr sentation par rapport l'angiopathie amylo de c r brale et est fortement associ au g notype APOE 4/ 4. Il est trait par une s rie de corticost ro des forte dose ou d'autres formes d'immunosuppression et une certaine am lioration est pr voir, bien que les r sultats puissent tre d favorables. Une ang ite granulomateuse ou non granulomateuse apparemment distincte a t rapport e, principalement en tant qu'entit pathologique, mais ses caract ristiques cliniques sont similaires au type inflammatoire. La relation de cette entit avec l'ang ite granulomateuse primitive du syst me |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nerveux central n'est pas claire. Il existe une affection amylo de familiale distincte de d g n rescence diffuse de la substance blanche avec d mence, associ e dans certaines familles une calcification des lobes occipitaux, et les mutations susmentionn es dans le g ne COL4A provoquent une perturbation de la paroi des petits vaisseaux qui peut provoquer de petites h morragies c r brales similaires celles de l'amylo de c r brovasculaire typique. L'enc phalopathie hypertensive est le terme appliqu un syndrome d'hypertension s v re volution relativement rapide, g n ralement une pression systolique sup rieure 195 mm Hg, associ des maux de t te, des naus es et des vomissements, des troubles visuels, de la confusion et, dans les cas avanc s, une stupeur et un coma. De multiples convulsions peuvent survenir et peuvent tre plus marqu es d'un c t du corps. Dans des circonstances particuli res, le niveau absolu de pression art rielle semble moins pertinent, c'est- -dire une augmentation rapide de la pression comme cela se produit dans l' clampsie et avec l'exposition certains m dicaments. Le syndrome neurologique est g n ralement domin par des sympt mes li s l'occipital et la r gion pari tale adjacente. Il peut y avoir des d ficits du champ visuel, des hallucinations, le syndrome de Balint et la c cit corticale. Un syndrome indiscernable avec des caract ristiques d'imagerie similaires se produit galement avec l'utilisation d'une vari t d'agents chimioth rapeutiques, principalement anticanc reux, comme nous l'avons vu au chapitre 41 et au tableau 41-1. L' d me papillaire et les h morragies r tiniennes sont des accompagnements fr quents et il a t d clar une poque que le diagnostic ne devrait pas tre pos sans ces r sultats. Les troubles c r braux diffus peuvent s'accompagner de signes neurologiques focaux ou lat ralisants, transitoires ou durables, qui peuvent sugg rer une h morragie c r brale ou un infarctus, c'est- -dire les complications c r brovasculaires les plus courantes de l'hypertension chronique s v re. Un regroupement de plusieurs microinfarctus et h morragies p t chiales (les changements neuropathologiques de base dans l'enc phalopathie hypertensive) dans une r gion peut parfois entra ner une h mipar sie l g re, un trouble aphasique ou une d faillance rapide ou la distorsion de la vision mentionn e ci-dessus. Dans les cas typiques d'hypertension acc l r e, au moment o les manifestations neurologiques apparaissent, l'hypertension a g n ralement atteint le stade malin, avec des pressions diastoliques sup rieures 125 mm Hg, des h morragies r tiniennes, des exsudats, un d me papillaire et des signes de maladie r nale et cardiaque. Cependant, les cas d'enc phalopathie des pressions plus basses sont fr quents, surtout si l'augmentation de la pression a t brutale (voir ci-dessous). Si le taux d' l vation est suffisamment lev , le syndrome peut tre observ avec une pression art rielle consid r e comme proche de la normale. On peut supposer que ces circonstances sont li es une modification de la perm abilit des vaisseaux c r braux qui fait partie du processus dans des cas particuliers tels que l' clampsie et l'h molyse, une l vation des enzymes h patiques, le syndrome de faible num ration plaquettaire (HELLP) qui sont mentionn s plus loin. Le terme enc phalopathie hypertensive devrait probablement tre r serv au syndrome ci-dessus et ne devrait pas tre utilis pour d signer des maux de t te chroniques r currents, des tourdissements, des crises d' pilepsie, des AIT ou des accidents vasculaires c r braux, qui peuvent survenir en association avec une pression art rielle lev e. L'enc phalopathie peut compliquer l'hypertension extr me, quelle qu'en soit la cause (maladie r nale, st nose de l'art re r nale, glom rulon phrite aigu , tox mie aigu , ph ochromocytome, syndrome de Cushing), la coca ne ou l'administration de m dicaments tels que l'aminophylline ou la ph nyl phrine, mais elle survient le plus souvent chez les patients souffrant d'hypertension essentielle qui s'aggrave rapidement. Dans l' clampsie, qui d'un point de vue neurologique peut tre consid r e comme une forme particuli re d'enc phalopathie hypertensive, et dans l'insuffisance r nale aigu , en particulier chez l'enfant, les sympt mes enc phalopathiques peuvent se d velopper des niveaux de pression art rielle consid rablement inf rieurs ceux de l'enc phalopathie hypertensive de type essentiel . Les l sions r tiniennes et c r brales clamptiques sont les m mes que celles qui compliquent la n phroscl rose maligne ; Dans les deux cas, il y a aussi un chec de l'autor gulation des art rioles c r brales. Une discussion sur les crises clamptiques peut tre trouv e dans la section consacr e ce sujet au chapitre 15. L'enc phalopathie hypertensive est marqu e par des modifications d j voqu es la TDM et l'IRM. Les r sultats sont de grandes zones de changement de signal de substance blanch |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e de l' d me, mais leur tendance se normaliser sur plusieurs semaines est remarquable. Comme le r sument Hauser et ses coll gues, la caract ristique principale est une augmentation bilat rale de l'intensit du signal T2 dans la substance blanche l'IRM et une densit r duite correspondante la TDM, g n ralement concentr e dans la partie post rieure des h misph res (voir Fig. 33-35). Ainsi, la condition est l'une des causes de la leucoenc phalopathie post rieure r versible. Ces caract ristiques d'imagerie sont le r sultat d'une accumulation de liquide, mais, contrairement l' d me dans les traumatismes, les n oplasmes ou les accidents vasculaires c r braux, il y a peu ou pas d'effet de masse et l'eau n'a pas tendance couler le long des faisceaux de substance blanche tels que le corps calleux. De plus, des l sions corticales parses peuvent survenir dans une distribution vasculaire de bassin versant et correspondent probablement de petits infarctus. Ces m mes r sultats dans la substance blanche et le cortex se produisent dans l' clampsie et ont t observ s dans des cas de vasospasme diffus caus par des m dicaments sympathomim tiques et s rotoninergiques, discut s plus loin. De nombreux cas s'accompagnent galement d'une r duction focale ou diffuse du calibre des vaisseaux c r braux, en particulier ceux situ s la surface des convexit s c r brales, une configuration qui caract rise le syndrome de vasoconstriction r versible discut ci-dessous. L'enc phalopathie hypertensive ou l' clampsie peuvent provoquer une h morragie sous-arachno dienne localis e suppl mentaire. La plupart de ces cas ne sont pas caus s par la rupture d'un an vrisme intracr nien et ne sont pas aussi accablants que dans l'h morragie an vrismale ; En effet, le mal de t te associ au syndrome de vasoconstriction c r brale r versible a tendance tre plus l ger qu' la rupture an vrismale et il peut tre absent. Le saignement, s'il se produit, est principalement une caract ristique qui est appr ci e l'examen IRM, comme d crit par Shah. Le m canisme est obscur. Dans de nombreux cas, mais pas tous, la pression du LCR et les valeurs prot iques sont lev es ; ce dernier plus de 100 mg/dL, mais il n'y a pas de r action cellulaire. Sauf pour exclure l'h morragie sous-arachno dienne primaire, la ponction lombaire n'est pas n cessaire pour tablir le diagnostic. L'examen neuropathologique r v le un cerveau d'apparence plut t normale, mais dans certains cas, un gonflement c r bral, des h morragies de diff rentes tailles, ou les deux, seront trouv s. Dans les cas extr mes, un c ne de pression c r belleux refl te une augmentation du volume de tissu et une augmentation de la pression dans la fosse post rieure ; La ponction lombaire semble n'avoir que rarement pr cipit les d c s. Au microscope, il existe de minuscules infarctus g n ralis s dans le cerveau, r sultat d'une n crose fibrino de des parois des art rioles et des capillaires et d'une occlusion de leurs lumi res par des thrombus de fibrine (Chester et al). Ceci est souvent associ des zones d' d me c r bral. Des changements vasculaires similaires sont observ s dans d'autres organes, en particulier dans la r tine et les reins. l'origine, Volhard attribuait les sympt mes de l'enc phalopathie hypertensive au vasospasme. Cette notion a t renforc e par Byrom, qui a mis en vidence, chez le rat, une constriction segmentaire et une dilatation des art rioles c r brales et r tiniennes en r ponse une hypertension s v re. Cependant, les observations de Byrom et d'autres indiquent qu'une distension excessive des art rioles (qui ont perdu leur capacit d'adaptation), plut t qu'une constriction excessive, peut tre responsable de la n crose de la paroi vasculaire (voir les revues d'Auer et de Chester et al). L' d me c r bral est le r sultat d'une exocytose active de l'eau plut t que d'une simple fuite passive de vaisseaux soumis de fortes pressions. Dans le cas de la tox mie ou de l' clampsie, on a suppos que l'augmentation des taux de prot ines antiangiog niques endogline, le facteur de croissance de l'endoth lium vasculaire et le facteur de croissance placentaire jouaient un r le (Levine et coll., 2006), mais cela n'a pas t enti rement corrobor . Le r sultat net est diverses formes de dysfonctionnement endoth lial, y compris, vraisemblablement, dans le cerveau. Nous avons t impressionn s par le fait que la distribution des l sions sur l'IRM diff re entre les patients clamptiques et les patients hypertendus plus g s, ce qui sugg re une certaine diff rence dans la physiopathologie, ou peut- tre simplement que l'hypertension chronique dans ce dernier groupe pr dispose aux l sions occipitales. Les formes de PRES induites par la chimioth rapie et d'autres agents sont plus complexes et sont discut es au chapitre 41. Quelques femmes clamptiques d velopperont une h molyse, une insuffisance h patique et une thrombocytop nie (syndrome HELLP), une maladie qui pr sente des similitud |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es avec le PTT et le syndrome h molytique et ur mique (SHU). L'interaction entre l' clampsie et le syndrome HELLP en relation avec les l sions c r brales est complexe et n'est pas enti rement comprise. Dans le pass , lorsqu'il n'y avait pas de traitement efficace, l'issue tait souvent fatale. L'abaissement de la pression art rielle avec des m dicaments antihypertenseurs peut inverser la situation en un jour ou deux. La m me chose peut tre accomplie en administrant du sulfate de magn sium chez la femme clamptique. Cependant, les m dicaments antihypertenseurs doivent tre utilis s avec prudence ; un objectif s r est une pression de 150/100 mm Hg ou une r duction de 20 % de la pression moyenne. On peut utiliser du nitroprussiate de sodium par voie intraveineuse, de 0,5 0,8 mg/kg/min ; un inhibiteur calcique tel que la nif dipine, 10 20 mg par voie sublinguale ; ou les b ta-adr nergiques par voie intraveineuse (le lab talol, 20 40 mg par voie intraveineuse suivi d'une perfusion 2 mg/min, ou l'esmolol sont privil gi s). Les agents antihypertenseurs action prolong e, tels que les inhibiteurs de l'ECA et les inhibiteurs calciques, doivent les suivre. S'il y a d j des signes d' d me c r bral et d'augmentation de la pression intracr nienne, la dexam thasone, raison de 4 6 mg toutes les 6 heures, est parfois ajout e, mais son effet, et l'utilisation d'un traitement hyperosmolaire, n'ont pas t tudi s syst matiquement ; Notre impression clinique est qu'ils ont peu d'effet. Une r duction multifocale ou diffuse g n ralis e du calibre des vaisseaux c r braux et de leurs branches constitue un syndrome particulier plusieurs causes. Le vasospasme est, bien s r, une complication bien connue de l'h morragie sous-arachno dienne d crite pr c demment. Mais le processus en discussion pr sente des caract ristiques diff rentes. Un certain degr d'att nuation des gros vaisseaux c r braux est observ dans l'enc phalopathie hypertensive et l' clampsie, comme indiqu ci-dessus, mais une r duction plus diffuse et soutenue du calibre vasculaire peut r sulter de diverses causes r sum es dans le tableau 33-10. Les principales caract ristiques sont des maux de t te s v res, g n ralement de type coup de tonnerre comme d crit au chapitre 9, et de mani re moins pro minente ou fr quente, des signes neurologiques focaux fluctuants mais soudains, des convulsions ou une confusion pouvant voluer vers un infarctus c r bral multifocal, presque exclusivement dans les h misph res c r braux. Les femmes sont plus souvent touch es que les hommes. La caract ristique d'identification soulign e par Call et al est un vasospasme segmentaire g n ralis frappant des vaisseaux c r braux. L'art re c r brale moyenne et ses branches sont principalement touch es ; l'aspect angiographique peut tre confondu avec une art rite (Fig. 33-36). Il peut y avoir une leucoenc phalopathie post rieure associ e ou un d me c r bral focal qui est similaire l'aspect de l'imagerie dans l'enc phalopathie hypertensive discut ci-dessus. Parfois, le mal de t te est minime et l'att nuation des vaisseaux se retrouve dans l'imagerie r alis e pour d'autres raisons. Comme dans l'enc phalopathie hypertensive, le liquide c phalo-rachidien, l'exception peut- tre d'une pression lev e et parfois de globules rouges en quantit s inf rieures celles observ es lors de la rupture d'un an vrisme de baie, est normal. Les patients que nous avons vus avec le RCVS, apr s plusieurs jours ou semaines de sympt mes neurologiques focaux fluctuants et de maux de t te invalidants, se sont compl tement r tablis ou presque, mais plusieurs ont eu de petits accidents vasculaires c r braux. La convalescence la plus longue chez nos patients a pris 12 semaines dans un cas idiopathique. On dit que le syndrome r cidive, mais deux de nos patients ont eu plus d'une crise, espac es de plusieurs ann es. Beaucoup de nos patients ont des ant c dents de migraine et le syndrome est souvent confondu avec une crise de migraine. Les s ries recueillies par d'autres donnent une incidence de migraine d'environ 25 pour cent. Ce type de vasculopathie est produit par les seuls m dicaments sympathomim tiques, tels que l' ph dra dans les compl ments alimentaires de sant , la ph nylpropanolamine, la pseudo ph drine, la m thamph tamine et la coca ne, mais il existe peu de cas bien tudi s. Les probl mes c r brovasculaires r sultant de la consommation de coca ne sont tr s vari s. Des convulsions et la mort peuvent survenir la suite d'un syndrome de d lire et d'hyperthermie extr me. Ce qui est plus pertinent pour ce chapitre, ce sont les accidents vasculaires c r braux qui surviennent pendant et juste apr s la consommation de coca ne. Ici, comme l'ont soulign Levine et ses coll gues (1991) il y a de nombreuses ann es, il faut faire une distinction entre les complications du chlorhydrate de coca ne (la forme habituelle de coca ne ing rable) et la forme alcalo de, ou crack . Le premier, lorsqu'il est |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | inject par voie intraveineuse plus que lorsqu'il est utilis par voie intranasale, est susceptible de provoquer une h morragie c r brale la suite d'une hypertension aigu , similaire aux saignements qui peuvent tre pr cipit s par d'autres m dicaments sympathomim tiques tels que l'amph tamine et la ph nylpropanolamine. Une h morragie sous-arachno dienne et intrac r brale peut en r sulter. Ou bien, les caract ristiques de l'enc phalopathie hypertensive sont pr cipit es, y compris les modifications de la substance blanche post rieure des h misph res c r braux qui sont si frappantes lors des tudes d'imagerie (PRES, comme nous l'avons vu pr c demment). Cependant, les coups avec le crack sont plus souvent isch miques, impliquant g n ralement le territoire d'un gros navire. Une certaine ambigu t entoure la vasculopathie induite par le crack, le chlorhydrate de coca ne et les amph tamines, en particulier la premi re d'entre elles. Il existe des cas indubitables d'une v ritable vascularite inflammatoire c r brale, peut- tre d'un type d'hypersensibilit tels que ceux rapport s avec v rification par biopsie par Krendel et ses coll gues, par Merkel et ses associ s, et par d'autres. Ce qui est d routant dans beaucoup de ces cas, c'est l'aspect angiographique normal dans de nombreux cas et les occlusions de gros vaisseaux dans d'autres, contrairement aux changements pathologiques, qui sont concentr s dans les petits vaisseaux corticaux. De nombreux cas semblent tre d'un type enti rement diff rent, montrant de longs segments d'att nuation vasculaire dans l'angiographie et aucun signe d'un processus inflammatoire dans le mat riel de biopsie ou d'autopsie. Le traitement correct, en plus d'abaisser la pression art rielle, est incertain. Un trouble apparemment vasospastique similaire merge de l'utilisation de cannabino des tr s puissants (par exemple, K-2, pice ), y compris les accidents vasculaires c r braux. Singhal et ses coll gues et d'autres ont attir l'attention sur le fait que les m dicaments s rotoninergiques peuvent produire un vasospasme multifocal r versible, des maux de t te s v res et des accidents vasculaires c r braux. L'un de leurs patients utilisait le m dicament antimigraineux sumatriptan ; d'autres utilisaient des antid presseurs inhibiteurs de la recapture de la s rotonine et, en outre, avaient pris des rem des contre le rhume en vente libre comprenant de la pseudo ph drine et du dextrom thorphane ; Nous sommes au courant d'autres cas similaires. Ces auteurs ont propos que dans ces cas, un syndrome s rotoninergique s' tait produit, similaire ce qui a t observ avec les surdoses de cette classe d'antid presseurs. Une vascularite induite par un m dicament, typique de l'ingestion de compos s sympathomim tiques, est difficile distinguer d'un tat plus courant de vasospasme focal ou diffus qui peut galement tre induit par ces m mes agents. La nature de ce processus est ind termin e mais peut tre li e au d p t de complexes immuns circulants dans les parois des vaisseaux c r braux. Il n'est pas certain qu'il y ait une incidence accrue de malformation art rioveineuse et d'an vrisme c r bral chez les patients qui ont des h morragies c r brales apr s l'ingestion de coca ne, comme sugg r dans plusieurs articles, mais cela sugg re en tout cas que les m dicaments sympathomim tiques peuvent pr cipiter l'h morragie d'une l sion vasculaire d veloppementale sous-jacente (Fessler et al). Le crack peut galement provoquer un trouble chor iforme ( crack dance ), un peu comme celui associ aux anticorps antiphospholipides mais g n ralis plut t que focal (voir plus loin) ; Habituellement, il y a de petits infarctus dans les ganglions de la base, mais un m canisme immunitaire a galement t sugg r . La nature du vasospasme diffus lorsqu'il n'y a pas de pr cipitant hyperadr nergique, de traumatisme ou de dissection art rielle est inconnue. C'est le processus not par Call et al. Une relation avec l'enc phalopathie hypertensive ou avec l' clampsie post-partum retard e a t sugg r e en raison du vasospasme c r bral g n ralis susmentionn qui peut tre observ chez les femmes clamptiques, m me celles ayant une pression art rielle l g rement lev e. Deux de nos patientes taient en p riode post-partum et d'autres patientes de ce type ont t d crites dans les 3 premi res semaines apr s l'accouchement. Dans un cas tudi l'autopsie, Kheir et ses coll gues ont trouv , en plus de l' d me c r bral mortel, une gamme de modifications du parenchyme c r bral vasculaire, principalement une n crose fibrino de, une h morragie p rivasculaire et des exsudats, toutes des caract ristiques trouv es dans l'enc phalopathie hypertensive. Le traitement, auquel il a t fait allusion ci-dessus, a t difficile tablir. L'administration syst mique d'inhibiteurs calciques ou de magn sium a donn des r sultats mitig s mais est souvent utilis e. Certains groupes ont eu recours l'injection intrart rielle de ces a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | gents. Le bloc sympathique Stellate a t essay . Des glucocortico des syst miques ont t essay s, mais une s rie r trospective d'un seul centre a sugg r qu'ils pourraient tre pr judiciables (Singhal et Topcuoglu). Une critique du sujet est donn e par Ducros. La relation entre ce processus et une v ritable vascularite des vaisseaux c r braux, le plus souvent due l'exposition un m dicament, est incertaine et examin e s par ment ci-dessous dans la section Art rite symptomatique d'une maladie syst mique sous-jacente et d'une ingestion de m dicament sympathomim tique . Les maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins d'origine infectieuse et leurs effets sur le syst me nerveux sont examin s en d tail au chapitre 31. Il y a t soulign que la syphilis m ningovasculaire, la m ningite tuberculeuse, la m ningite fongique et les formes subaigu s (non trait es ou partiellement trait es) de m ningite bact rienne peuvent s'accompagner de modifications inflammatoires des parois des vaisseaux qui traversent l'espace sous-arachno dien et entra ner l'occlusion des art res ou des veines. Par exemple, un petit accident vasculaire c r bral profond est le premier signe clinique d'une m ningite basilaire chronique, mais le plus souvent, il se d veloppe bien apr s l' tablissement des sympt mes de la m ninge. La nature de la vascularite c r brale qui peut rarement accompagner le VIH n'est pas claire. Ind pendamment de ce m canisme possible, une incidence croissante d'AVC chez les patients atteints du VIH a attir beaucoup d'attention, par exemple, l'enqu te pid miologique d'Ovbiagele et Nath a indiqu une augmentation de 60 % des hospitalisations pour AVC chez les patients atteints du VIH au cours de la derni re d cennie. Cependant, l' tude d'autopsie r alis e par Connor et ses coll gues a soulign que les causes de l'accident vasculaire c r bral taient des types banals observ s chez d'autres et, bien qu'une vasculopathie indescriptible ait t observ e dans de petits vaisseaux, celle-ci n' tait pas li e une vascularite. Le typhus, la schistosomiase, la mucormycose, l'aspergillose, le paludisme et la trichinose sont des causes peu fr quentes de maladie art rielle inflammatoire qui, contrairement aux infections mentionn es ci-dessus, ne sont pas secondaires aux infections m ning es. Dans le typhus et d'autres rickettsies, des modifications capillaires et art riolaires et des cellules inflammatoires p rivasculaires se trouvent dans le cerveau ; On peut supposer qu'ils sont responsables des convulsions, des psychoses aigu s, des syndromes c r belleux et du coma caract risant le trouble neurologique dans ces maladies. L'art re carotide interne peut tre occluse secondairement chez les patients diab tiques dans le cadre des infections des sinus orbitaires et caverneux avec mucormycose. Dans la trichinose, la cause des sympt mes c r braux n'a pas t clairement tablie. Des parasites ont t trouv s dans le cerveau ; Chez l'un de nos patients, les l sions c r brales ont t produites par des embolies fades apparues dans le c ur et li es une myocardite s v re. Dans le paludisme c r bral, les convulsions, le coma et, parfois, les sympt mes focaux semblent tre dus l'obstruction des capillaires et des pr capillaires par des masses de globules rouges parasit s. La schistosomiase peut envahir les art res c r brales ou vert brales. Dans une cat gorie distincte se trouve l'embolie bact rienne embolique dans des vaisseaux de diff rentes tailles dans le cerveau qui provoque une vascularite focale, parfois n crosante, l'int rieur du vaisseau. Un infarctus, une h morragie locale et des an vrismes mycosiques peuvent en r sulter. Dans le pass , l'endocardite bact rienne tait la principale cause, mais d'autres causes diverses de bact ri mie pr dominent maintenant. Ces maladies sont examin es plus en d tail au chapitre 31. Maladies inflammatoires non infectieuses des art res cr niennes Cette rubrique comprend un groupe diversifi d'art ritides qui ont peu en commun, si ce n'est leur tendance impliquer le syst me vasculaire c r bral de mani re multifocale. Un groupe comprend les vaisseaux de plus gros calibre et comprend les art rites cellules g antes : art rite extracr nienne (temporale) ; art rite granulomateuse du cerveau ; et l'art rite de la branche aortique, dont une forme est connue sous le nom de maladie de Takayasu. Un cas particulier est l'infiltration des vaisseaux par les cellules du lymphome ; lymphome intravasculaire, consid r ci-dessous. Un deuxi me groupe qui affecte les vaisseaux de taille moyenne et plus petite comprend la polyart rite noueuse, l'art rite de type Churg-Strauss, la granulomatose de Wegener, le lupus ryth mateux diss min , la maladie de Beh et, l'ang ite d'hypersensibilit , la maladie de Kohlmeier-Degos et le trouble des petits vaisseaux du syndrome de Susac. Les tudes immunologiques montrent que dans la plupart de ces processus, il existe un d p t anormal de complexe immunitaire fi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | xateur de compl ment sur l'endoth lium, entra nant une inflammation, une occlusion vasculaire ou une rupture avec une petite h morragie. Dans certains cas, on pense que l' v nement inflammatoire initial est provoqu par un virus, une bact rie ou un m dicament, mais ceux-ci sont rarement prouv s dans un seul cas. Certains immunologistes postulent que dans les art rites granulomateuses, un m canisme diff rent est l' uvre : un antig ne exog ne induit des anticorps qui se fixent la cible primaire (la paroi vasculaire) sous forme de complexes immuns, l'endommagent et attirent les lymphocytes et les cellules mononucl aires. Les cellules g antes se forment autour des restes de la paroi du vaisseau. La granulomatose de Wegener peut correspondre ce mod le. Une ang ite c r brale aigu n crosante complique parfois la colite ulc reuse et r pond au traitement par la prednisone et le cyclophosphamide ; Il peut galement appartenir cette cat gorie. La cryoglobulin mie essentielle mixte, une maladie vasculaire qui affecte plus souvent le syst me nerveux p riph rique que le syst me nerveux central, peut n anmoins produire une enc phalopathie. Un autre type enti rement diff rent d'art rite des petits vaisseaux se produit sous la forme d'un ph nom ne d'hypersensibilit . Elle est souvent associ e une l sion cutan e allergique (vasculopathie de Stevens-Johnson ou vascularite leucocytoclastique). Le tableau clinique ne ressemble pas celui de la polyart rite noueuse, mais le syst me nerveux central ou p riph rique est affect dans de rares cas. La r ponse aux corticost ro des est excellente. Le cas particulier du lymphome intravasculaire, qui simule une vascularite c r brale, est abord au chapitre 30. Art rite temporale (art rite cellules g antes, art rite cr nienne) (voir aussi chap. 9) Dans cette maladie, qui est fr quente chez les personnes g es, les art res du syst me carotidien externe, en particulier les branches temporales, sont les sites d'un exsudat inflammatoire granulomateux subaigu compos de lymphocytes et d'autres cellules mononucl aires, de leucocytes neutrophiles et de cellules g antes. Les parties les plus gravement touch es de l'art re deviennent g n ralement thromboses. La vitesse de s dimentation est g n ralement lev e au-dessus de 80 mm/h et d passe parfois 120 mm/h, mais un petit nombre de cas se produisent avec des valeurs inf rieures 50 mm/h. La maladie est incluse dans ce chapitre parce qu'elle affecte rarement les art res extracr niennes, internes et vert brales et peut entra ner un accident vasculaire c r bral sur la base d'une occlusion isch mique ou d'une embolie secondaire. Cependant, l'atteinte inflammatoire significative des art res intracr niennes partir de l'art rite temporale est rare, peut- tre en raison d'un manque relatif de tissu lastique. Les maux de t te r gionaux ou bilat raux ou les maux de t te sont la principale plainte, et il peut y avoir une douleur intense, des douleurs et une raideur dans les muscles proximaux des membres associ s la vitesse de s dimentation nettement lev e. Ainsi, le tableau clinique chevauche celui de la polymyalgie rhumatismale, comme nous l'avons vu au chapitre 9. L'occlusion des branches de l'art re ophtalmique (principalement celles de l'art re ciliaire post rieure et de la circulation choro dienne qui alimente le nerf optique ant rieur) entra ne la c cit d'un il ou des deux, est la complication la plus redout e, souvent impr visible. C'est l'une des principales formes de neuropathie optique isch mique ant rieure dont il est question au chapitre 12. Dans quelques cas, la c cit est pr c d e d'une perte visuelle transitoire, simulant ainsi un AIT (c cit monoculaire transitoire). D'autres sympt mes comprennent une claudication de la m choire due une isch mie des muscles mass ters. Parfois, les art res des nerfs oculomoteurs sont galement impliqu es, provoquant diverses ophtalmopl gies. L'administration de prednisone, de 50 75 mg/j, procure un soulagement frappant des maux de t te et des sympt mes polymyalgiques en quelques jours et parfois en quelques heures, et pr vient galement la c cit . Le m dicament doit tre administr des doses progressivement d croissantes pendant au moins plusieurs mois ou plus, en fonction des sympt mes et de la vitesse de s dimentation. Ce dernier commence baisser en quelques jours mais tombe rarement en dessous de 25 mm/h. Ces questions sont examin es plus en d tail au chapitre 9. Des exemples pars d'art rite cellules g antes de petits et moyens vaisseaux d' tiologie ind termin e dans laquelle seuls les vaisseaux c r braux sont touch s ont fait l'objet d'une attention m dicale au fil des ans. Les aspects cliniques ont pris diverses formes, se manifestant parfois par une m ningite non f brile de bas grade avec LCR st rile suivie d'un infarctus d'une ou plusieurs parties du cerveau ou du cervelet. Dans d'autres cas, il a volu sur une p riode de plusieurs semaines, avec des accidents vas |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | culaires c r braux ou une d mence inhabituelle. Les maux de t te (variables selon notre exp rience mais parfois s v res), les signes c r braux ou c r belleux focaux d'une volution progressive (parfois semblable un accident vasculaire c r bral), la confusion avec perte de m moire, la pl ocytose et l' l vation de la prot ine du LCR, et l' d me papillaire r sultant d'une augmentation de la pression intracr nienne (dans environ la moiti des cas rapport s mais beaucoup moins dans notre exp rience) constituent les syndromes les plus fr quemment rencontr s. Les sympt mes persistent g n ralement pendant plusieurs mois. Contrairement l'art rite temporale, la vitesse de s dimentation est g n ralement normale ou l g rement lev e. Un rapport pr liminaire d taill pr sent par Kolodny et ses coll gues sert toujours de r f rence utile. Chez environ la moiti des patients, le diagnostic peut tre pos par angiographie, qui met en vidence un r tr cissement irr gulier et, dans certains cas, une terminaison mouss e de plusieurs art res c r brales de taille moyenne (Fig. 33-37). La tomodensitom trie et l'IRM montrent de multiples modifications irr guli res de la substance blanche et de la corticale et de petites l sions corticales ; Parfois, ceux-ci ne peuvent pas tre diff renci s d'une tumeur ou d'un processus d my linatif ou infectieux. Si les anomalies de la substance blanche deviennent confluentes, l'aspect radiologique simule la maladie de Binswanger. Le diagnostic est d duit de l'imagerie et de l'examen du LCR, mais souvent par une biopsie c r brale, qui comprend un chantillon des m ninges avec des vaisseaux, mais m me avec un pr l vement de tissus, environ la moiti des cas suspects pr sentent les changements histopathologiques typiques. Il n'est pas rare, cependant, que les patients ayant des angiographies normales aient les r sultats art ritiques typiques la biopsie. Des tissus excis s lors d'une op ration (ou biopsie c r brale) pour une tumeur c r brale suspect e, un lymphome ou une maladie de la substance blanche ont r v l la vascularite caract ristique chez certains de nos patients ; Dans d'autres, le diagnostic n'a t pos qu' l'autopsie, ce qui a t une v ritable surprise. Les vaisseaux affect s se trouvent principalement dans les art res et les art rioles de 100 500 mm de diam tre et sont entour s et infiltr s par des lymphocytes, des plasmocytes et d'autres cellules mononucl es ; Les cellules g antes sont distribu es en petit nombre dans les milieux, les adventices ou le tissu conjonctif p rivasculaire. L'infarctus du tissu c r bral peut tre attribu une thrombose g n ralis e dans ces vaisseaux. Les m ninges sont infiltr es de cellules inflammatoires de mani re variable. Parfois, seule une partie du cerveau a t cliniquement touch e dans l'un de nos cas, le cervelet, dans un autre, un lobe frontal et le lobe pari tal oppos . Parmi les consid rations les plus importantes dans cette maladie figurent l'art rite c r brale caus e par le virus varicelle-zona de la division ophtalmique du nerf trijumeau ; Il simule en imagerie l'art rite granulomateuse et l'art rite cellules g antes. l'occasion, le lymphome intravasculaire peut pr senter un tableau similaire et les agents sympathomim tiques, comme mentionn pr c demment, provoquent une vasculopathie avec r tr cissement segmentaire des vaisseaux c r braux qui pr sente de nombreuses similitudes. L'aspect clinique et radiologique de l'art rite c r brale pose galement la question de la sarco dose, parfois limit e au syst me nerveux, du CADASIL, syndrome des anticorps antiphospholipides, ou encore de la polyart rite (ang ite granulomateuse allergique) d crite par Churg et Strauss. Contrairement certaines de ces maladies, cependant, les poumons et d'autres organes sont pargn s ; il n'y a pas d' osinophilie syst mique, d'augmentation de la vitesse de s dimentation ou d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA), ni d'an mie. Certains patients atteints d'ang ite isol e du syst me nerveux se pr sentant sous la forme d'une m ningite aseptique et d'infarctus c r braux multiples ont r pondu un traitement aux corticost ro des et au cyclophosphamide (Moore, 1994), et nous avons utilis cette approche combin e d s l' tablissement du diagnostic. La gravit et les configurations du processus sont si variables qu'il est difficile de juger des effets du traitement, mais nos patients non trait s se sont uniform ment d t rior s ou sont morts sans traitement. Il s'agit d'une art rite chronique inflammatoire non sp cifique impliquant l'aorte et les grosses art res qui mergent de son arc. Elle est similaire certains gards l'art rite cellules g antes, l'exception de sa propension impliquer les branches proximales plut t que distales de l'aorte. Le nom de la maladie vient de l'article de Takayasu de 1908. La plupart des patients taient de jeunes femmes asiatiques, mais il existe de nombreux rapports provenant des tats-Unis, d'Am riqu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e latine et d'Europe. L' tiologie n'a jamais t d termin e, mais un m canisme auto-immun est suspect . Des sympt mes constitutionnels tels que le malaise, la fi vre, l'anorexie, la perte de poids et les sueurs nocturnes introduisent g n ralement la maladie. Le taux de s dimentation des rythrocytes est lev dans les stades pr coces et actifs. Plus tard, il y a des signes d'occlusion des art res brachioc phale, sous-clavi re, carotidienne, vert brale et d'autres art res qui peuvent tre asymptomatiques ou provoquer des sympt mes isch miques neurologiques. Les art res touch es ne pulsent plus, d'o le terme descriptif de maladie sans pouls. Lorsque les art res r nales sont impliqu es, l'hypertension en r sulte et il peut y avoir une occlusion coronaire, qui peut tre mortelle. L'atteinte de l'art re pulmonaire peut entra ner une hypertension pulmonaire. La fra cheur des mains et la faiblesse du pouls radial sont des indicateurs courants de la maladie et les maux de t te sont fr quents. La vision floue, en particulier lors d'une activit physique ou de la fi vre, des tourdissements et des syndromes h mipar tiques et h misensoriels sont les manifestations neurologiques habituelles (Lupi-Herrera et al). La fr quence des sympt mes neurologiques induits par la posture a t soulign e, ainsi que la raret relative des accidents vasculaires c r braux majeurs malgr de multiples pisodes de type AIT. Les vaisseaux enflamm s du thorax sont r v l s par des scintigraphies de radionucl ides l'aide de gallium. Les tudes pathologiques r v lent une p riart rite des gros vaisseaux, souvent avec des cellules g antes et une fibrose r paratrice. Beaucoup de patients meurent au bout de 3 5 ans. Selon Ishikawa et ses coll gues, l'administration de corticost ro des au stade inflammatoire aigu de la maladie am liore le pronostic. La chirurgie vasculaire reconstructive a aid certains des patients dans les derniers stades de la maladie. La n crose inflammatoire des art res et des art rioles dans tout le corps dans cette maladie affecte rarement le syst me nerveux central (contrairement l'implication fr quente du syst me p riph rique). Les poumons sont g n ralement pargn s, ce qui permet de distinguer la vascularite polyart rite de l'ang ite granulomateuse de Churg-Strauss. On estime que le cerveau est impliqu dans moins de 5 % des cas de l'un ou l'autre de ces processus et prend la forme d'un ou plusieurs micro-infarctus ; L'infarctus macroscopique est une raret . Les manifestations cliniques varient et comprennent des maux de t te, de la confusion et des troubles cognitifs fluctuants, des convulsions, une h mipl gie et des signes du tronc c r bral. Nous avons galement observ un cas de l sions aigu s de la moelle pini re. L'h morragie c r brale est rare et survient g n ralement dans un contexte d'hypertension r nale extr me. Ces deux maladies prennent une plus grande importance dans le domaine de la neuropathie vasculaire, comme nous l'avons vu au chapitre 43. Il s'agit d'une maladie syst mique rare de cause inconnue, affectant g n ralement les adultes et favorisant l g rement les hommes. Ses principales caract ristiques sont une vascularite volution subaigu avec des granulomes n crosants des voies respiratoires sup rieures et inf rieures suivis d'une glom rulon phrite n crosante. Les complications neurologiques surviennent plus tardivement dans un tiers la moiti des cas et prennent deux formes : (1) une neuropathie p riph rique soit dans un sch ma de polyneuropathie, soit, beaucoup plus fr quemment, dans un sch ma de mononeuropathie multiplex (voir discussion au chap. 43), et (2) des neuropathies cr niennes multiples r sultant de l'extension directe des granulomes nasaux et sinusaux dans les nerfs cr niens sup rieurs adjacents et des l sions pharyngiennes adjacentes aux nerfs cr niens inf rieurs (voir Chapitre 44). Nous avons vu cette maladie produire le syndrome d'h micr nie pisodique, avec ecchymose p riorbitaire. Les parties basilaires du cr ne peuvent tre rod es, avec propagation du granulome la cavit cr nienne et aux parties plus loign es. Une description est incluse ici parce que les v nements c r brovasculaires, les convulsions et la cerebrite sont des complications neurologiques moins fr quentes mais bien d crites. Une parapar sie spastique, une art rite temporale, un syndrome de Horner et un d me papillaire ont t observ s mais sont rares (voir Nishino et al). Les orbites sont impliqu es chez 20 % des patients et les l sions simulent ici l'aspect clinique et radiologique d'une pseudotumeur orbitaire, d'une cellulite ou d'un lymphome. Les granulomes pulmonaires, g n ralement asymptomatiques mais vidents sur une tomodensitom trie thoracique, sont galement fr quents. La vascularite implique la fois les petites art res et les veines. Il y a une n crose fibrino de de leurs parois et une infiltration par les neutrophiles et les histiocytes. La vitesse de s dimentation est lev e, tout co |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mme les facteurs rhumato des et antiglobulines. La pr sence dans le sang d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles cytoplasmiques (cANCA) s'est av r e relativement sp cifique et sensible pour la maladie de Wegener, mais elle peut galement tre pr sente dans le lymphome intravasculaire. Un certain succ s th rapeutique dans cette maladie autrefois mortelle a t obtenu par l'utilisation de cyclophosphamide, de chlorambucil, de rituximab ou d'azathioprine. Le cyclophosphamide des doses orales de 1 2 mg / kg par jour a am lior 90 95% des cas. Le m thotrexate, l'azathioprine et le rituximab ont t rarement tudi s de mani re syst matique. Une exception est l'essai men par Guillevin et ses coll gues, dans lequel le rituximab s'est av r sup rieur l'azathioprine pour r duire les pouss es apr s que des patients atteints d'une vascularite positive l'ANCA avaient atteint une r mission avec le cyclophosphamide et les glucocortico des. Environ 40 % de leurs patients pr sentaient des caract ristiques neurologiques. La litt rature peut tre consult e pour les doses et l'efficacit anecdotique appliqu e aux aspects neurologiques. Dans les cas aigus, des st ro des action rapide prednisone, 50 75 mg/j sont g n ralement administr s en conjonction avec le ou les m dicaments immunosuppresseurs. L'implication du syst me nerveux est un aspect important de cette maladie, mais les syndromes r f rents sont assez disparates. Dans les s ries pathologiques et cliniques rapport es par Johnson et Richardson, le syst me nerveux central (SNC) tait affect dans 75 % des cas, mais notre exp rience r cente a sugg r une fr quence plus faible des manifestations cliniques, en particulier si l'on exclut les aspects neurologiques mineurs tels que les maux de t te. Les troubles de la fonction mentale, y compris l'alt ration de la conscience, les convulsions et les signes li s aux nerfs cr niens, sont les manifestations neurologiques habituelles ; Le plus souvent, ils se d veloppent dans les derniers stades de la maladie, mais ils peuvent survenir t t et peuvent tre b nins et transitoires. L'h mipar sie, la parapar sie, l'aphasie, l'h mianopsie homonyme, les troubles du mouvement (chor e) et les d r glements de la fonction hypothalamique se produisent mais ont t peu fr quents dans notre exp rience. Les infarctus plus importants sont g n ralement attribuables des embolies dues l'endocardite de Libman-Sacks (une forme d'endocardite thrombotique non bact rienne). Dans certains cas, les manifestations du SNC ressemblent la scl rose en plaques, en particulier lorsqu'il y a une n vrite optique ou une my lopathie. Deux manifestations qui doivent tre not es sont la my lopathie longitudinalement tendue qui simule la maladie de Devic, et les modifications de la substance blanche dans les h misph res c r braux avec des manifestations cliniques vari es, ( scl rose de Sj gren ou scl rose du lupus ). Celles-ci sont abord es au chapitre 35 avec la scl rose en plaques et les maladies qui la simulent. La pr sence d'anticorps antinucl aires s riques est d'une aide dans la diff renciation du lupus ryth mateux mais ne permet pas en soi d' tablir le diagnostic. Les anticorps dirig s contre l'ADN double brin (anti-ADNdb) sont un indicateur sensible de la maladie. Le LCR est normal ou ne pr sente qu'une l g re pl ocytose lympho de et une l g re augmentation de la teneur en prot ines, bien que chez certains patients, principalement ceux atteints de neuropathie p riph rique et de my lopathie, la teneur en prot ines puisse tre consid rablement augment e. Certaines des manifestations neurologiques peuvent tre expliqu es par des micro-infarctus g n ralis s dans le cortex c r bral et le tronc c r bral ; Ceux-ci, leur tour, sont li s des changements destructeurs et prolif ratifs dans les art rioles et les capillaires. La l sion aigu est subtile ; Il ne s'agit pas d'une n crose fibrino de typique de la paroi vasculaire, comme dans l'enc phalopathie hypertensive, et il n'y a pas d'infiltration cellulaire. La fixation de complexes immuns l'endoth lium est le m canisme hypoth tique des l sions vasculaires. Ainsi, les changements ne repr sentent pas une vascularite au sens strict du terme. Cependant, il existe galement une composante immunitaire certaines l sions de la substance blanche et de la moelle pini re qui ne n cessitent pas l'implication d'une vasculopathie (voir Chap. 35). Il n'est pas tout fait clair pour nous quelle proportion des caract ristiques c r brovasculaires du lupus pourrait tre expliqu e sur la base du trouble de la coagulation ou de l'endocardite de Libman-Sacks (thrombotique non bact rienne). D'autres manifestations neurologiques sont li es l'hypertension, qui accompagne fr quemment la maladie et peut pr cipiter une h morragie c r brale ; l'endocardite, qui peut donner lieu une embolie c r brale ; au purpura thrombotique thrombocytop nique, qui complique g n ralement la phase terminale |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de la maladie (Devinsky et al) ; et au traitement par corticost ro des, qui peuvent pr cipiter ou accentuer la faiblesse musculaire, les convulsions et la psychose. Dans d'autres cas, les st ro des semblent am liorer ces manifestations neurologiques. Un ensemble similaire de probl mes neurologiques se pose en relation avec le syndrome des anticorps antiphospholipides, qui peut tre une caract ristique du lupus ou survenir ind pendamment (voir Syndrome des anticorps antiphospholipides (Hughes) ) et un syndrome sp cial de chor e se produit avec quelques autres manifestations syst miques du lupus, probablement sur une base auto-immune. Il s'agit d'une autre forme de vascularite mal comprise, consistant en une microangiopathie affectant principalement le cerveau et la r tine (Susac et coll., 1979). Les sympt mes psychiatriques, les maux de t te, la d mence, la surdit neurosensorielle, les vertiges et les troubles de la vision en sont les manifestations cliniques. Il s'agit g n ralement de patients jeunes, plus souvent des femmes et pr sentant un syndrome incomplet, sans une ou plusieurs des caract ristiques essentielles de la surdit ou de l'occlusion de l'art re r tinienne ou de l'enc phalopathie. Le fond d' il montre de multiples occlusions de la branche art rielle r tinienne et l'angiographie r tinienne montre plusieurs infarctus suppl mentaires et des preuves de fuite vasculaire diffuse due une l sion endoth liale. L'IRM peut mettre en vidence des l sions caract ristiques de la substance blanche, en particulier dans la partie centrale du corps calleux (Fig. 33-38) (voir Susac et coll., 2003). Des anticorps dirig s contre les cellules endoth liales ont t identifi s par Magro et ses coll gues dans bon nombre de leurs cas. Les patients semblent r pondre la corticoth rapie et la plupart des cas sont singuliers et ne rechutent pas, mais il y a des exceptions. Ce trouble est consid r juste titre ici car il s'agit d'une vascularite chronique et r currente, impliquant de petits vaisseaux, avec des manifestations neurologiques pro minentes. Il est plus fr quent en Turquie, o il a t d crit pour la premi re fois, dans d'autres pays m diterran ens et au Japon, mais il est pr sent dans toute l'Europe et l'Am rique du Nord, affectant plus souvent les hommes que les femmes. La maladie se distinguait l'origine par la triade de l'iridocyclite r currente et des ulc res buccaux et g nitaux r currents, mais elle est maintenant reconnue comme une maladie syst mique avec un ventail beaucoup plus large de sympt mes, notamment l' ryth me noueux, la thrombophl bite, la polyarthrite, la colite ulc reuse et un certain nombre de manifestations neurologiques, dont certaines sont de nature enc phalitique ou m ningitique. Les crit res de diagnostic les plus fiables, selon l'International Study Group qui a rassembl des donn es sur 914 cas provenant de 12 centres m dicaux dans 7 pays, taient l'ulc ration buccale aphteuse ou herp tiforme r currente, l'ulc ration g nitale r currente, l'uv ite ant rieure ou post rieure, les cellules de la vascularite vitr enne ou r tinienne et l' ryth me noueux ou les l sions papulo-poilustales. Le syst me nerveux est affect chez environ 30 % des patients atteints de la maladie de Beh et (Chajek et Fainaru) ; Les manifestations sont une m ningo-enc phalite r currente, une paralysie des nerfs cr niens (en particulier des abducens), une ataxie c r belleuse, des signes corticospinaux et une maladie de l'occlusion veineuse. Il peut y avoir des pisodes de dysfonctionnement dienc phalique et du tronc c r bral ressemblant des accidents vasculaires c r braux mineurs. Quelques examens post-mortem ont permis d' tablir un lien entre ces petits foyers de n crose et une vascularite, y compris une infiltration p rivasculaire et m ning e des lymphocytes. Il peut galement y avoir une thrombose veineuse c r brale. Les sympt mes neurologiques ont g n ralement un d but brutal et s'accompagnent d'une pl ocytose vive du liquide c phalo-rachidien (les lymphocytes ou les neutrophiles peuvent pr dominer), ainsi que d'une teneur lev e en prot ines mais de valeurs de glucose normales (chez l'un de nos patients, 3 000 neutrophiles par millim tre cube ont t trouv s au d but d'une m ningite aigu ). En r gle g n rale, les sympt mes neurologiques disparaissent compl tement en quelques semaines, mais ils ont tendance r appara tre et certains patients se retrouvent avec des d ficits neurologiques persistants. Rarement, le tableau clinique est celui d'un tat confusionnel progressif ou d'une d mence (voir les revues d'Alema et de Lehner et Barnes pour des comptes rendus d taill s). La cause de la maladie de Beh et est inconnue. Un test cutan pathergique la formation d'une pustule st rile au site d'une piq re d'aiguille est r pertori comme un test de diagnostic important par l'International Study Group, mais sur la base de l'exp rience am ricaine certes limit e, nous et nos coll gues avons trouv qu'i |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l tait d'une valeur discutable. L'administration de corticost ro des a t le traitement habituel, dans l'hypoth se d'une tiologie auto-immune. tant donn que les pisodes de la maladie disparaissent et se reproduisent naturellement, l' valuation du traitement est difficile. La thrombose des sinus veineux c r braux, en particulier du sinus sagittal ou lat ral sup rieur et des veines corticales et profondes affluentes, donne lieu un certain nombre de syndromes neurologiques importants. Une thrombose veineuse c r brale peut se d velopper en relation avec des infections de l'oreille adjacente et des sinus paranasaux ou une m ningite bact rienne, comme d crit au chapitre 31. L'occlusion veineuse non infectieuse r sultant de l'un des nombreux tats d'hypercoagulabilit d crits ci-dessous est plus fr quente. L'occlusion des veines corticales qui sont les affluents des sinus duraux prend la forme d'un infarctus veineux. Il peut tre difficile de d terminer si le thrombus provient des sinus durs et se propage aux veines corticales tributaires, ou l'inverse. Le diagnostic est difficile sauf dans certains milieux cliniques connus pour favoriser la survenue de thromboses veineuses, comme la prise de pilules contraceptives ou les tats post-partum et postop ratoires, souvent caract ris s par une thrombocytose et une hyperfibrinog n mie. L'hypercoagulabilit est galement pr sente dans le cancer (en particulier du pancr as et du c lon et d'autres ad nocarcinomes), les cardiopathies cong nitales cyanos es ; cachexie chez les nourrissons ; la dr panocytose ; syndrome des anticorps antiphospholipides, la maladie de Beh et susmentionn e, mutation du facteur V de Leiden, d ficit en prot ine S ou C, d ficit en antithrombine III, r sistance la prot ine C activ e ; polyglobulie et thrombocyth mie primaires ou secondaires ; et h moglobinurie paroxystique nocturne. L'administration de m dicaments tels que le tamoxif ne, le bevacizumab et l' rythropo tine, et m me la r action d'hypercoagulabilit l'h parine associ e la thrombocytop nie ont tous t cit s comme des risques de thrombose veineuse c r brale. L' tude de Martinelli et de ses coll gues, mentionn e plus haut dans le chapitre, a attribu 35% des cas de thrombose veineuse c r brale dans le contexte de l'utilisation de contraceptifs oraux une mutation du facteur V ou du g ne de la prothrombine. Averback, qui a rapport sept cas de thrombose veineuse chez de jeunes adultes, a soulign la diversit des causes cliniques. Deux de ses patientes avaient un carcinome du sein et une avait une colite ulc reuse. Quelques cas suivront un traumatisme cr nien ou resteront inexpliqu s. Un accident vasculaire c r bral chez un patient souffrant de l'une de ces affections syst miques devrait sugg rer une thrombose veineuse, bien que dans certains cas, par exemple les accidents vasculaires c r braux post-partum, les art res soient obstru es aussi souvent que les veines. Une volution plus lente du syndrome clinique de l'AVC, la pr sence de l sions c r brales multiples en dehors des territoires art riels, et un caract re convulsif et h morragique, favorisent la thrombose veineuse par rapport la thrombose art rielle. Les raisons de ces caract ristiques cliniques et de leur variabilit , ainsi que les diff rences avec les l sions c r brales isch miques caus es par l'occlusion art rielle, deviennent videntes dans les discussions ci-dessous. Stam a entrepris une tude ce sujet. Thrombose veineuse corticale (thrombose superficielle des veines corticales) Certains syndromes surviennent avec une r gularit suffisante pour sugg rer une thrombose d'une veine ou d'un sinus particulier. Les caract ristiques de la thrombose isol e des veines corticales superficielles sont la pr sence d'infarctus h morragiques superficiels importants (cortex et substance blanche sous-jacente) et une tendance marqu e aux convulsions focales. L'h mipar sie, l'h mianopsie incompl te et l'aphasie, qui peuvent fluctuer au fil des jours, sont galement caract ristiques selon Jacobs et ses coll gues. Ces syndromes variables refl tent la localisation inconstante des principales veines de surface. La thrombose de la veine de Labb provoque un infarctus du lobe temporal sup rieur sous-jacent, et l'occlusion de la veine de Trolard implique le cortex pari tal. Une pr occupation est la propagation du caillot dans les veines drainantes plus grandes ou les sinus duraux. Tr s souvent, d'apr s notre exp rience, le d ficit focal s'aggrave imm diatement apr s une crise focale. La pression intracr nienne n'est pas lev e, comme c'est le cas lorsque les sinus veineux durs sont occlus. Le diagnostic est pos par un examen minutieux de la MRV ou par la phase veineuse de l'angiographie conventionnelle. Une thrombose veineuse corticale doit tre suspect e en cas d'infarctus h morragique multiples dans un h misph re sans source d'embolie ou d'ath rothrombose. Thrombose du sinus sagittal et transversal (lat ral) Dans le ca |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s de la thrombose du sinus sagittal, l'hypertension intracr nienne avec maux de t te, vomissements et d me papillaire peut constituer l'ensemble du syndrome ; c'est la principale consid ration dans le diagnostic diff rentiel de la pseudotumeur c r brale (voir Chaps. 9, 12 et 29) ou elle peut tre associ e un infarctus h morragique. La parapar sie, l'h mipar sie, les sympt mes sensoriels unilat raux ou bilat raux fluctuants ou l'aphasie ne se produisent que si la thrombose se propage aux veines de surface. Les crises sensorielles ou motrices focales ou impaires se produisent sur la m me base, mais ne sont pas aussi fr quentes que la thrombose veineuse corticale. Les sinus transverses sont g n ralement asym triques ; Un peu plus de la moiti des individus ont une veine droite dominante et environ un quart sont sym triques. (Le plus grand sinus correspond un lobe occipital plus petit de ce c t , un p tale). L'occlusion unilat rale du sinus transverse non dominant peut ne pas tre symptomatique, tandis que la thrombose du c t dominant donne g n ralement le syndrome quivalent un blocage du sinus sagittal. L'augmentation de la pression intracr nienne sans dilatation ventriculaire se produit avec une thrombose du sinus sagittal sup rieur, de la veine jugulaire principale et du sinus transverse ou de la confluence des sinus. La caract ristique d'imagerie commune qui r sulte de l'occlusion du sinus sagittal sup rieur est l'infarctus bilat ral, param dian, pari tal ou h morragique frontal superficiel ou la congestion veineuse d mateuse. Dans le cas de la tomodensitom trie avec perfusion de contraste dans les images axiales, une absence d'opacification du colorant dans le sinus sagittal post rieur peut tre observ e avec un r glage minutieux de la fen tre de visualisation ( signe delta vide ). La pression du liquide c phalo-rachidien est augment e et le liquide peut tre l g rement sanguin. La thrombose du sinus transverse provoque un infarctus h morragique de la convexit du lobe temporal, g n ralement avec un d me vasog nique consid rable. La TDM, l'art riographie (phase veineuse) et la MRV am lior es (Fig. 33-39) facilitent le diagnostic en visualisant directement l'occlusion veineuse en montrant une absence d'opacification d'un sinus ou, parfois, d'un caillot dans une veine. Lorsqu'une thrombose veineuse s'installe pendant plusieurs jours ou plus, les veines de surface des affluents prennent un aspect tire-bouchon qui s'appr cie lors de la phase veineuse d'une angiographie. Gars. 12 et 13, dans les cas de thrombose du sinus caverneux, il peut y avoir un ch mose et une proptose marqu s, correspondant un caillot dans la partie ant rieure du sinus et il peut y avoir une fonction d sordonn e des nerfs cr niens III, IV, VI et de la division ophtalmique de V lorsque la partie post rieure est affect e. S'il y a propagation du caillot au sinus p treux inf rieur, des paralysies des nerfs cr niens VI, IX, X et XI peuvent en r sulter. De plus, l'atteinte du sinus p treux sup rieur peut s'accompagner d'une paralysie du cinqui me nerf. La thrombose des sinus veineux chez les nouveau-n s pose des probl mes particuliers dans le diagnostic. Dans la s rie rapport e par deVeber et ses coll gues, diverses complications p rinatales, y compris des maladies syst miques telles qu'une d shydratation s v re ou une infection, taient des pr c dents courants ; Le r sultat a t m diocre. Chez les jeunes enfants, les facteurs de risque diff raient, en ce sens que les troubles du tissu conjonctif et prothrombotiques et les infections de la t te et du cou taient plus fr quents. L'occlusion de la veine de Galien et des veines c r brales internes est le moins fr quent et le plus cliniquement obscur des syndromes veineux. Des quelques cas qui ont t tudi s merge une image d'infarctus bithalamique, parfois r versible, et consistant principalement en inattention, n gligence spatiale et amn sie dans le cas rapport par Benabdeljili et ses coll gues, et de mutisme et d'apathie akin tiques comme dans le cas rapport par Gladstone et associ s. La s rie de cas de van den Bergh et ses coll gues souligne la difficult du diagnostic des syndromes partiels de cette nature. Dans la plupart des rapports sur cette maladie, ce sont les aspects neuropsychologiques qui sont mis en avant. D'autres cas ont manifest un coma et des modifications pupillaires li es au dienc phale isch mique et au m senc phale rostral. Le plus frappant est peut- tre l'IRM, avec une grande r gion bilobulaire de changement de signal qui englobe le thalami. Une grande partie du changement de signal repr sente probablement un d me r versible et une congestion veineuse, car une am lioration clinique substantielle peut se produire. Une angiographie est n cessaire pour confirmer le diagnostic, le plus souvent un veinogramme par r sonance magn tique. Traitement de la thrombose veineuse c r brale Un traitement anticoagulant commen ant par de l'h parine ou un qui |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | valent pendant plusieurs jours, suivi de la warfarine, et combin des antibiotiques si l'occlusion veineuse est infectieuse (c'est rarement le cas ces derniers temps) a sauv des vies dans certains cas. N anmoins, le taux de mortalit global reste lev , avec des infarctus veineux h morragiques importants trouv s dans 10 20 % des cas. L'essai clinique men par Einhaupl et ses coll gues n'a apparemment r gl la question du traitement aigu qu'en faveur de l'utilisation de l'h parine, car ces r sultats positifs n'ont pas pu tre confirm s par de Bruijn et Stam, qui ont trouv une diff rence minime entre les patients trait s avec de l'h parine de bas poids mol culaire par rapport au placebo, tous deux suivis d'une anticoagulation orale pendant 3 mois. Les nouveaux anticoagulants sont envisag s dans certains cas. La plupart des patients trait s se portent bien, mais cela peut prendre des semaines pour que les maux de t te disparaissent, bien que l'administration d'h parine entra ne parfois un soulagement des maux de t te. Le coma et les h morragies c r brales multiples, en revanche, sont g n ralement mortels. La perfusion locale de tPA a t utilis e, mais n'a pas t soumise aux m mes tests randomis s. Le traitement thrombolytique par perfusion veineuse locale ou syst mique a t couronn de succ s dans de petites s ries de cas, comme les 5 patients trait s par l'urokinase et l'h parine par DiRocco et ses coll gues. Nous avons r serv la thrombolyse aux cas extr mes de thrombose du sinus dural avec stupeur ou coma et une pression LCR fortement lev e. Les v g tations st riles, galement appel es endocardite thrombotique non bact rienne, sont constitu es de fibrine et de plaquettes et sont faiblement attach es aux valves mitrale et aortique et l'endocarde contigu. Ils sont une source fr quente d'embolie c r brale (pr s de 10% de tous les cas d'embolie c r brale selon Barron et al, mais moins dans l'exp rience d'autres s ries). Dans les s ries pr c dentes, pr s de la moiti des patients avaient des v g tations associ es une tumeur maligne ; le reste survient chez des patients affaiblis par d'autres maladies (Biller et al). L'exp rience r cente sugg re que la majorit est li e au cancer syst mique. Le contexte dans lequel l'embolie due une endocardite non bact rienne se produit est distinctif. Il peut galement exister des caract ristiques cliniques prototypiques qui permettent de se diff rencier d'autres formes d'embolie c r brale. En particulier, les accidents vasculaires c r braux peuvent tre multiples, s quentiels sur des jours ou des semaines, et g n ralement petits, donnant l'image de syndromes d'AVC incomplets avec une enc phalopathie superpos e. La nature soudaine des d ficits emboliques permet de distinguer ce processus des formes habituelles de m tastases c r brales. La maladie est essentiellement une manifestation de la coagulation intravasculaire diss min e chronique (CIVD) d crite ci-dessous et, par cons quent, il n'est pas surprenant que des changements de laboratoire similaires soient observ s, y compris une l vation des produits circulants de fibrine, en particulier des D-dim res et des indications d'h molyse microangiopathique dans le frottis sanguin. Il y a g n ralement une thrombocytop nie mod r e. L' chocardiogramme est souvent obtenu mais il est insensible. Les dangers de l'utilisation d'anticoagulants chez les patients gravement malades atteints d'une maladie maligne g n ralis e peuvent l'emporter sur les avantages de ce traitement, mais les m dicaments qui emp chent l'agr gation plaquettaire, bien qu'ils puissent tre utiles, n'ont pas t tudi s syst matiquement pour cette maladie. Tr s souvent, les accidents vasculaires c r braux emboliques se poursuivent malgr le traitement. L'accident vasculaire c r bral en tant que complication d'une maladie h matologique Le cerveau est impliqu dans l' volution de nombreux troubles h matologiques, dont certains ont d j t mentionn s. Un certain nombre des mieux caract ris s sont discut s ici. C'est peut- tre le trouble le plus courant et le plus grave de la coagulation affectant le syst me nerveux. Le processus de base d pend de la lib ration de substances thromboplastiques par les tissus endommag s, entra nant l'activation du processus de coagulation et la formation de fibrine, au cours de laquelle les facteurs de coagulation et les plaquettes sont consomm s. Pratiquement tout m canisme qui produit des l sions tissulaires peut entra ner la lib ration de thromboplastines tissulaires dans la circulation. Ainsi, la coagulation intravasculaire diss min e (CIVD) complique une grande vari t de conditions cliniques : septic mie accablante, traumatisme massif, chirurgie cardiothoracique, coup de chaleur, br lures, transfusions sanguines incompatibles et autres troubles du complexe immunitaire, acidoc tose diab tique, leuc mie, complications obst tricales, cardiopathie cong nitale cyanotique et choc de nombreuses causes. Le changement |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | pathologique essentiel dans la CIVD est l'apparition de thrombus de fibrine g n ralis s dans les petits vaisseaux, entra nant de nombreux petits infarctus de nombreux organes, y compris le cerveau. Parfois, la CIVD se manifeste par une diath se h morragique dans laquelle des h morragies p t chiales sont situ es autour de petits vaisseaux p n trants. Dans certains cas, l'h morragie c r brale est assez tendue, semblable une h morragie hypertensive primaire. La principale raison de l'h morragie est la consommation de plaquettes et de divers facteurs de coagulation qui se produit lors de la formation de la fibrine ; De plus, les produits de d gradation de la fibrine ont leurs propres propri t s anticoagulantes. La nature diffuse des l sions neurologiques peut sugg rer un trouble m tabolique plut t que vasculaire du cerveau. En l'absence d'une cause m tabolique, infectieuse ou n oplasique claire d'une enc phalopathie, l'apparition d'anomalies neurologiques focales aigu s et fluctuantes ou d'une d t rioration neurologique g n ralis e et parfois terminale au cours d'une maladie grave doit susciter une suspicion de CIVD, et les facteurs de coagulation et les produits de fibrine fractionn e doivent tre mesur s. Le nombre de plaquettes est invariablement d prim et il existe des signes de consommation de fibrinog ne et d'autres facteurs de coagulation, indiqu s par des temps prolong s de prothrombine et de thromboplastine partielle. Dans la maladie apparent e abr g e en HELLP mentionn e pr c demment dans les sections sur l'enc phalopathie hypertensive et clamptique, les femmes atteintes d' clampsie d veloppent une insuffisance h patique et une thrombocytop nie ; la contribution de cette forme limit e de CIVD aux effets clamptiques sur le syst me nerveux n'a pas t tablie (voir discussion pr c dente sur l' clampsie). Cette maladie, dans laquelle les AIT, ou accident vasculaire c r bral, migraine et thrombocytop nie en diverses combinaisons, surviennent chez les jeunes adultes, a d j t abord e dans la section Accidents vasculaires c r braux chez les enfants et les jeunes adultes . Les phospholipides sont une famille de lipoprot ines qui influencent la coagulation. Certains des phospholipides avec lesquels les anticorps r agissent sont partag s avec des facteurs de coagulation, en particulier la prothrombine. Les auto-anticorps dirig s contre la prot ine de liaison des phospholipides induisent ainsi la coagulation sanguine. Les premiers anticorps tre d crits taient l'anticoagulant contre le lupus et l'anticardiolipine. La plupart des classifications du syndrome des antiphospholipides incluent galement la principale cible des anticorps, la 2-glycoprot ine 1, une prot ine qui peut tre n cessaire la liaison et l'effet procoagulant de l'anticorps anticardiolipine. Pour le travail sur l'AVC, les crit res formels de diagnostic du syndrome exigent qu'un v nement isch mique soit accompagn de la d tection d'auto-anticorps deux reprises au moins 6 semaines d'intervalle. Environ un quart des patients atteints de lupus ont des prot ines antiphospholipides et jusqu' 6% des femmes ayant des complications de grossesse ont les anticorps. Certaines enqu tes indiquent qu'il est trouv chez 17% des patients victimes d'un AVC g s de moins de 50 ans. En plus des effets c r brovasculaires, le livedo reticularis, la thrombose veineuse, g n ralement dans les jambes, et la perte de grossesse tardive sont d'autres caract ristiques. L' clampsie et la pr - clampsie et le syndrome de HELLP pendant la grossesse sont le r sultat des auto-anticorps. Souvent, le syndrome des antiphospholipides est identifi chez les patients asymptomatiques lors de l' valuation d'un temps de thromboplastine partielle (PTT) lev ou d'une thrombocytop nie ; des r ductions s v res de la num ration plaquettaire (inf rieure 20 109/L) sont toutefois rares. Le d pistage de cette maladie consiste d tecter des anticorps IgM, IgG et des anticorps mixtes dirig s contre chacun de ces trois principaux phospholipides (anticoagulant contre le lupus, anticardiolipin et 2-GP 1) ; Il existe un chevauchement partiel chez de nombreux patients, chez lesquels plus d'une sous-classe d'anticorps est pr sente contre plus d'une lipoprot ine 80 % des patients avec un anticoagulant contre le lupus ont un anticorps anticardiolipine, mais moins de 50 % de ceux avec un anticorps anticardiolipine ont un anticoagulant contre le lupus. Les anticorps dirig s contre la glycoprot ine 2 1 sont les plus sp cifiques de la maladie. N anmoins, la principale caract ristique biologique de la maladie est un temps de thromboplastine partielle prolong . Le titre de l'anticardiolipine est largement corr l au risque de thrombose et la sp cificit du syndrome est plus lev e pour les auto-anticorps IgG que pour les auto-anticorps IgM. L'augmentation de l'incidence de la migraine a longtemps t discut e et galement contest e. Une revue des accidents vasculaires c r b |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | raux dans cette condition a t donn e par Levine et ses coll gues (1990) et un aper u du sujet tel qu'il s'applique la m decine g n rale, par Garcia et Erkan. Ces commentaires concernent principalement une forme auto-immune idiopathique primaire de la maladie, mais des cas surviennent secondairement au lupus ryth mateux, la maladie de Sj gren, aux m dicaments neuroleptiques tels que les ph nothiazines, les butyroph nones et d'autres m dicaments, et certaines infections. L'anomalie neurologique la plus fr quente est un AIT, prenant souvent la forme d'un amaurose fugax (c cit monoculaire transitoire), avec ou sans occlusion art riolaire ou veineuse r tinienne (Digre et al). Les ph nom nes semblables ceux d'un accident vasculaire c r bral sont plus fr quents chez les patients qui souffrent galement de migraine, d'hyperlipid mie ou d'anticorps antinucl aires, et chez ceux qui fument ou prennent des pilules contraceptives. Pr s d'un tiers des 48 patients rapport s par Levine et associ s (1990) avaient une thrombocytop nie et 23% avaient un test faussement positif du Venereal Disease Research Laboratory (VDRL). Les l sions vasculaires se situent principalement dans la substance blanche c r brale et sont des infarctus, bien vus l'IRM. L'angiographie r v le des occlusions d'art res des endroits inhabituels (Brey et al). Le m canisme de l'AVC n'est pas tout fait clair et peut provenir d'embolies provenant des feuillets de la valve mitrale similaires l'endocardite thrombotique non bact rienne ; Alternativement, et c'est plus probable notre avis, il existe une thrombose in situ non inflammatoire des vaisseaux c r braux de taille moyenne, comme le sugg re le mat riel pathologique limit tudi par Briley et ses coll gues. Ces anticorps circulants peuvent tre associ s un syndrome de chor e ou d'h michor e bilat rale transitoire ; Certains patients pr sentent une l g re h mipar sie suppl mentaire ou d'autres signes focaux subtils. Presque tous les patients touch s que nous avons vus taient des femmes atteintes de thrombocytop nie, dont la plupart ont probablement un lupus diss min , du moins sur la base d' tudes de laboratoire. Un lien direct entre le syndrome chor tique et les anticorps comparable ce qui est propos dans la chor e de Sydenham peut tre valide, mais n'est pas prouv . Certains cas pr sentent des micro-infarctus dans les ganglions de la base, peut- tre sur la base de v g tations valvulaires. Le syndrome chor ique peut tre pr cipit chez ces patientes par l'introduction de pilules contraceptives contenant des strog nes et est am lior , g n ralement rapidement, par des corticost ro des ou des agents antiplaquettaires. Ce trouble du mouvement dans le syndrome est examin par Asherson et ses coll gues. Le syndrome de Sneddon (d crit par lui dans un article de 1965) est une art riopathie produisant des l sions cutan es bleu-rouge profond du livedo reticularis et du livedo racemosa en association avec de multiples accidents vasculaires c r braux isch miques. De nombreux patients, mais pas tous, ont des titres lev s d'anticorps antiphospholipides. Bien que les l sions cutan es pr sentent une vasculopathie non inflammatoire avec paississement intimal, la pathologie de la maladie occlusive n'a pas t suffisamment tudi e. Dans un rapport de 17 patients de ce type par Stockhammer et ses coll gues, 8 ont eu des accidents vasculaires c r braux et l'IRM a montr des l sions chez 16 patients. L' ge des patients ayant subi un AVC tait de 30 35 ans ; Par cons quent, cette condition est consid r e chez les jeunes adultes atteints d'une maladie c r brovasculaire. De nombreuses l sions l'IRM taient petites, profondes et multiples. Bien qu'il y ait une tendance la r currence des accidents vasculaires c r braux, de nombreux patients sont rest s en bonne sant pendant des ann es apr s un seul accident vasculaire c r bral. La biopsie cutan e aide au diagnostic. Il y a des cas o les changements radiologiques caus s par de petits infarctus r currents du syndrome des antiphospholipides sont difficiles distinguer de la scl rose en plaques, comme nous l'avons vu dans plusieurs parties du chapitre 35 sur les maladies d my linantes. Des associations du syndrome des antiphospholipides avec la my lite transverse (voir Chap. 42), la perte auditive et un certain nombre d'autres processus ont t suspect es mais non prouv es. Au cours de la p riode au cours de laquelle le diagnostic est tabli par la r p tition des tests d'anticorps, ou apr s un seul accident vasculaire c r bral isch mique art riel, des groupes de consensus ont d clar qu'il est raisonnable de traiter ces patients avec des agents antiplaquettaires ou anticoagulants (voir Lim et ses coll gues). (La thrombose veineuse est trait e initialement avec de l'h parine). La warfarine, peut- tre le traitement d finitif, modifie le test des anticorps et plusieurs directives recommandent de confirmer la pr sence d'anticorps apr s un |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | intervalle de 2 semaines avant de commencer le traitement. Cependant, la warfarine a t utilis e avec le plus grand b n fice et nous avons parfois commenc ce m dicament sur suspicion de syndrome. Khamashta et ses coll gues ont constat que l'INR doit tre maintenu pr s de 3 pour une pr vention efficace de l'AVC. Selon l' tude men e par Crowther et ses coll gues, un INR de 2 3 conf rait le m me degr de protection contre la thrombose que les niveaux plus lev s, mais le nombre d' v nements thrombotiques tait faible dans les deux groupes et il n'y a eu qu'un seul accident vasculaire c r bral chez 114 patients sur une p riode d'environ 3 ans. Les patients atteints de thrombocytop nie s v re et d'autres coagulopathies intrins ques doivent tre trait s avec beaucoup de prudence par la warfarine. Bien que l'INR soit utilis comme indicateur du niveau d'anticoagulation, il est galement alt r par les anticorps ; Aucune m thode id ale de surveillance du traitement n'a t con ue. On pense que l'aspirine, pour des raisons incertaines, ne conf re pas de protection contre les accidents vasculaires c r braux, mais son effet n'a t analys que dans quelques petites s ries. Dans les cas catastrophiques d'accidents vasculaires c r braux r p titifs, l'immunoglobuline intraveineuse et la plasmaph r se ont t utilis es avec un certain effet. Des agents immunosuppresseurs tels que l'azathioprine, le rituximab et le mycoph nolate ont t essay s avec un succ s mitig et des effets secondaires. L' culizumab, un anticorps anti-C5 (compl ment-5), a t utilis dans des cas catastrophiques et l'inhibition de la voie m-TORC chez les patients atteints d'insuffisance r nale et d' chec de la greffe est l' tude. Les statines ont une base th orique d'utilisation, mais n'ont pas fait l'objet de tests approfondis. Il est important d' liminer le tabagisme et les compos s contenant des strog nes, car ils augmentent consid rablement le risque d'accident vasculaire c r bral dans ce syndrome. Le sujet de la maladie syst mique par anticorps antiphospholipides et de son traitement a t examin par Garcia. Purpura thrombotique thrombocytop nique (PTT, syndrome de Moschcowitz) et syndrome h molytique et ur mique Il s'agit de maladies graves des petits vaisseaux sanguins associ es une an mie h molytique microangiopathique caract ris e par des occlusions g n ralis es des art rioles et des capillaires impliquant pratiquement tous les organes du corps, y compris le cerveau. Elle a t d crite par Adams et ses coll gues (1948) et nomm e acroangiothrombose thrombocytaire. Les composants de la fibrine ont t identifi s par des techniques d'immunofluorescence ; Certains chercheurs ont d montr une agr gation plaquettaire intravasculaire diss min e plut t qu'un thrombi de fibrine. Un PTT sporadique est caus par un inhibiteur d'IgG circulant acquis de la prot ase clivant le facteur de von Willebrand (appel e une d sint grine et une m talloprot inase avec un motif de thrombospondine de type 1, membre 13 [ADAMTS13] ). Une forme familiale plus rare (le syndrome d'Upshaw-Shulman) est caus e par une d ficience h r ditaire en ADAMTS13. Cliniquement, les principales caract ristiques de cette maladie sont la fi vre, l'an mie, les sympt mes des maladies r nales et h patiques et la thrombocytop nie, cette derni re donnant lieu aux manifestations h morragiques courantes (p t chies et ecchymoses de la peau, h morragies r tiniennes, h maturie, saignements gastro-intestinaux, etc.). Les sympt mes neurologiques sont pratiquement toujours pr sents et constituent la manifestation initiale de la maladie dans environ la moiti des cas. La confusion, le d lire, les convulsions et l'h mipar sie parfois r mittentes ou fluctuantes par nature sont les manifestations habituelles du trouble du syst me nerveux et s'expliquent facilement par les l sions isch miques microscopiques tendues dans le cerveau. Garrett et ses coll gues ont mis l'accent sur la pr sentation d'un tat de mal pileptique non convulsif dans le PTT, et nous avons rencontr deux cas de ce type. Aucun infarctus grave n'a t observ . Chez la plupart des patients qui survivent, on peut s'attendre une r cup ration des d ficits neurologiques focaux, moins qu'il n'y ait un infarctus identifiable la tomodensitom trie ou l'IRM. Le LCR est normal, l'exception d'une teneur lev e en prot ines dans certains cas. notre connaissance, il n'y a pas de monon vrite multiplexe. Le diagnostic est pos par la d couverte d'une an mie h molytique microangiopathique dans le contexte du tableau clinique caract ristique. Un test pour ADAMTS13 activit est disponible l'aide d'un test immuno-enzymatique, mais le d but du traitement ne peut g n ralement pas attendre la confirmation du diagnostic. Il existe un chevauchement important entre le TTP, le SHU, la tox mie de la grossesse, l'an mie h molytique avec des tests de fonction h patique et une num ration plaquettaire lev s (syndrome HELLP), |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | l'enc phalopathie hypertensive et d'autres causes du syndrome de leucoenc phalopathie r versible post rieure (PRES, voir la discussion pr c dente). Dans tous les cas, le probl me du syst me nerveux central est m di par un dysfonctionnement endoth lial avec rupture de la barri re h mato-enc phalique. Le traitement recommand pour le PTT est l' change plasmatique ou la perfusion de plasma. De plus amples d tails peuvent tre trouv s dans les Principes de m decine interne de Harrison. Polycyth mie vraie, thrombocytose et thrombocyt mie La polycyth mie vraie est une maladie my loprolif rative de cause inconnue, caract ris e par une augmentation marqu e de la masse des globules rouges et du volume sanguin et souvent par une augmentation des globules blancs et des plaquettes. La condition doit tre distingu e des nombreuses formes secondaires ou symptomatiques de polyglobulie ( rythrocytose), dans lesquelles les plaquettes et les globules blancs restent normaux. Une forte proportion de patients atteints de polycyth mie vraie pr senteront des mutations de JAK2. L'incidence l g rement accrue de la thrombose dans la polyglobulie primitive est attribu e l'hyperviscosit du sang, l'engorgement des vaisseaux et la r duction du d bit sanguin. La majorit des patients pr sentant des manifestations c r brovasculaires ont des AIT et de petits accidents vasculaires c r braux, mais nous avons vu un cas de thrombose du sinus sagittal. Avec un h matocrite tr s lev , une boue de globules rouges peut tre observ e dans les vaisseaux r tiniens. La cause de l'h morragie c r brale dans cette maladie est moins claire, bien qu'un certain nombre d'anomalies de la fonction plaquettaire et de la coagulation aient t d crites (voir Davies-Jones et al). Les cas de num ration plaquettaire sup rieure 800 000/mm3 sont consid r s comme une forme de maladie my loprolif rative associ e la polycyth mie vraie. Chez certains patients, il y a une hypertrophie de la rate, une polyglobulie, une leuc mie my lo de chronique ou une my loscl rose. Chez plusieurs de nos patients, aucune explication de la thrombocytose n'a t trouv e. Ils pr sentaient des pisodes thrombotiques c r braux et syst miques r currents, souvent de degr mineur et transitoire. La cytaph r se, pour r duire les plaquettes, et les m dicaments antiplaquettaires (hydroxyur e anagrelide) pour supprimer la formation de m gacaryocytes, sont utiles pour am liorer les sympt mes neurologiques. Dans l'un des cas que nous avons suivis, plusieurs petites l sions, vraisemblablement des infarctus, taient situ es dans la substance blanche et simulaient la scl rose en plaques. Une autre patiente atteinte de thrombocytose essentielle a d velopp une nouvelle migraine spectaculaire avec aura lorsque son nombre de plaquettes a d pass 1 000 000/mm3, un ph nom ne comment dans la litt rature. Une grande vari t de troubles de la coagulation, tels que la leuc mie, l'an mie aplasique, le purpura thrombocytop nique et l'h mophilie, peuvent galement donner lieu une h morragie c r brale. De nombreuses formes rares de maladie h morragique peuvent tre compliqu es par des manifestations h morragiques ; ceux-ci sont examin s par Davies-Jones et ses coll gues. Cette maladie h r ditaire est li e la pr sence d'une h moglobine S anormale dans les globules rouges. Les anomalies cliniques surviennent principalement chez les patients atteints de dr panocytose, c'est- -dire avec l' tat homozygote, et non chez ceux avec le trait dr panocytaire, qui repr sente l' tat h t rozygote. Nous avons observ des sympt mes neurologiques chez des patients atteints d'une h moglobinopathie mixte h t rozygote, tels que la dr panocytose, la dr panocytose S et la dr panocytose, mais tous sont moins graves et moins fr quents que dans la dr panocytose. La maladie, qui est pratiquement limit e aux personnes d'origine centrafricaine et certaines origines m diterran ennes, commence t t dans la vie et se caract rise par des crises d'infection (en particulier la m ningite pneumocoque), des douleurs dans les membres et l'abdomen, des ulc res chroniques de la jambe et des infarctus des os et des organes visc raux. Les l sions isch miques du cerveau, grandes et petites, sont les complications neurologiques les plus courantes, mais des h morragies c r brales, sous-arachno diennes et sous-durales peuvent galement survenir, et les occlusions vasculaires peuvent tre art rielles ou veineuses. Les patients atteints d'an mie falciforme peuvent d velopper une st nose progressive de l'art re carotide intracr nienne supraclino de avec la formation collat rale cons quente, produisant un syndrome semblable la maladie de Moyamoya d crit plus haut dans le chapitre. Ces vaisseaux collat raux fragiles peuvent se rompre, provoquant une h morragie intracr nienne. DeBaun et ses coll gues ont montr que des transfusions sanguines r guli res r duisaient l'incidence des accidents vasculaires c r braux r currents de 14 6 % sur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 3 ans dans la dr panocytose. Lee et ses coll gues ont d montr que les transfusions d'exsanguinom trie avec surveillance des vitesses d' coulement dans l'art re c r brale moyenne par examen Doppler transcr nien r duisent le risque de cette importante complication neurologique. Dans l'essai de pr vention de l'AVC sur l'an mie falciforme, le risque de premier AVC a t r duit de 90 % chez 63 enfants qui ont re u des transfusions p riodiques, contre 67 enfants qui n'ont re u que des soins de soutien. In vitablement, la plupart des patients sont d'abord vus par des cliniciens qui ne sont peut- tre pas experts dans tous les d tails de la maladie c r brovasculaire. Il arrive que des d cisions critiques doivent tre prises concernant l'anticoagulation, la poursuite des examens de laboratoire, les conseils et le pronostic donner la famille. Voici quelques-unes des situations rencontr es par les auteurs qui peuvent tre utiles aux tudiants, aux r sidents et aux non-sp cialistes du domaine. le patient ayant des ant c dents d'accident isch mique ou d'accident vasculaire c r bral mineur dans le pass Le patient peut fonctionner normalement lorsqu'il est examin , mais il a t tabli par les ant c dents ou les proc dures radiologiques qu'un accident vasculaire c r bral ou un AIT s'est produit dans le pass . Le probl me est de savoir quelles mesures devraient tre prises pour r duire le risque de nouveaux accidents vasculaires c r braux. Ceci est particuli rement probl matique si une intervention chirurgicale est pr vue. Un bref AIT focal, d'une dur e de plusieurs minutes ou moins, ou de nombreuses p riodes st r otyp es repr sentent g n ralement une st nose s v re de l'art re carotide interne du c t de l'h misph re c r bral affect . Si les sympt mes sont apparus r cemment, ceux-ci peuvent tre des signes avant-coureurs d'une occlusion compl te. Si l'AIT tait loin dans le pass , c'est- -dire plus de plusieurs semaines auparavant, les risques imm diats d'occlusion sont r duits. L'approche initiale consiste tablir la perm abilit des art res carotides par chographie ou ARM. S'il y a une r duction du diam tre de plus de 70 % par rapport un segment normal adjacent du vaisseau, et probablement s'il y a une plaque s v rement ulc r e mais pas gravement st nos e, la chirurgie carotidienne (ou l'angioplastie avec endoproth se) est conseill e. Si un seul AIT a dur plus de 1 heure ou si l'examen neurologique r v le des signes mineurs se rapportant la r gion de l'h misph re touch e par l'AIT, une recherche d'une source d'embolie est indiqu e. Les tudes diagnostiques appropri es comprennent l' lectrocardiographie (ECG), l' chocardiogramme trans sophagien, la surveillance de l'arythmie cardiaque, l' chographie des art res carotides et une tomodensitom trie ou une IRM si elle n'a pas d j t r alis e. Le contr le de l'hypertension art rielle et le traitement de l'hypercholest rol mie sont des tapes auxiliaires. L'erreur est d'ignorer l'importance potentielle d'un petit accident vasculaire c r bral ou d'un AIT ant rieur. le patient ayant subi un accident vasculaire c r bral r cent qui n'est peut- tre pas complet Si des heures se sont coul es depuis les premiers sympt mes de l'AVC mais que le syndrome fluctue ou progresse, le probl me fondamental est de savoir si un infarctus thrombotique (veineux ou art riel) va se propager et impliquer plus de tissu c r bral ; ou, s'il est embolique, si le tissu isch mique deviendra h morragique ou si une autre embole se produira ; ou s'il y a une dissection art rielle, si elle donnera lieu des emboles. Les th rapies sont controvers es dans la plupart de ces circonstances. Dans certains centres, il est d'usage d'essayer d'emp cher la propagation d'un thrombus en administrant de l'h parine (ou de l'h parine de bas poids mol culaire) suivie de warfarine, comme nous l'avons vu pr c demment. Certains d ficits de l'AVC fluctuent avec la pression art rielle, sugg rant une occlusion de la carotide ou d'un autre gros vaisseau. L'attention port e une perfusion c r brale ad quate en omettant les m dicaments habituels contre l'hypertension art rielle du patient, en assurant une hydratation ad quate et en vitant l'h moconcentration, et ventuellement en utilisant une position t te en bas peut aider stabiliser la situation. Les syndromes in vidents ou mal interpr t s des maladies c r brovasculaires Bien que l'h mipl gie soit la manifestation typique de l'accident vasculaire c r bral, la maladie c r brovasculaire peut se manifester par des signes qui pargnent les voies motrices mais ont les m mes implications diagnostiques et th rapeutiques graves. Les syndromes d'AVC suivants ont tendance tre n glig s. Parfois, on ne tient pas compte d'une fuite d'an vrisme qui se pr sente sous la forme d'un mal de t te g n ralis soudain et intense qui dure des heures ou des jours et qui ne ressemble aucun mal de t te du pass . L'examen peut ne r v ler aucune anomalie, l'exception d'une l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | g re raideur de la nuque et d'une pression art rielle lev e. L'absence d'investigation d'un tel cas par des proc dures d'imagerie et d'examen du LCR peut permettre l'apparition ult rieure d'une h morragie sous-arachno dienne massive. Les petites h morragies c r brales, les h matomes sous-duraux et les tumeurs c r brales figurent dans le diagnostic diff rentiel, qui est g n ralement r gl par une tomodensitom trie ou une IRM. Un deuxi me accident vasculaire c r bral non vident est celui caus par l'occlusion de l'art re c r brale post rieure, g n ralement embolique. Cela peut ne pas tre reconnu moins que les champs visuels ne soient soigneusement test s au chevet du patient. Le patient lui-m me peut ne pas tre conscient de la difficult ou se plaindre uniquement d'une vision floue ou de la n cessit de nouvelles lunettes. Les d ficits qui l'accompagnent sont l'incapacit nommer les couleurs ou reconna tre des objets manipulables ou des visages, des difficult s lire, etc. L'IRM ou la TDM corrobore g n ralement le diagnostic clinique, et le traitement est dirig contre une nouvelle embolie ou une extension de la thrombose. Un accident vasculaire c r bral inapparent qui peut tre confondu avec une maladie psychiatrique est une attaque de la parole paraphasique due l'occlusion embolique d'une branche de l'art re c r brale moyenne gauche. Le patient parle en phrases absurdes, semble confus et ne comprend pas pleinement ce qu'on lui dit. Il peut se comporter de mani re satisfaisante un niveau superficiel et offrir des salutations et des gestes socialement appropri s. Seul un examen minutieux du langage, de la fonction et du comportement conduira au diagnostic correct. L'infarctus du lobe temporal dominant ou non dominant et rarement du caud peut produire un d lire agit avec peu de signes focaux. Cela peut tre confondu avec un tat toxique ou de sevrage. Les infarctus pari taux de chaque c t (g n ralement de l'h misph re non dominant) sont souvent manqu s parce que le patient n'est pas du tout conscient du probl me ou que les sympt mes ne cr ent qu'un tat confusionnel subtil, de la somnolence ou seulement des probl mes subtils de calcul, de composition du t l phone, de recherche pr cise d'objets ou de perte de capacit crire. L'extinction des stimuli visuels ou tactiles pr sent s bilat ralement donne un indice ; Une asym trie marqu e de la r ponse optocin tique au nystagmus est parfois le seul signe certain. Une h morragie c r belleuse peut d'abord tre difficile reconna tre comme un accident vasculaire c r bral. Une c phal e occipitale et une plainte d' tourdissement avec vomissements peuvent tre interpr t es comme un trouble labyrinthique, une gastro-ent rite ou un infarctus du myocarde. Une l g re ataxie des membres, une incapacit s'asseoir ou se tenir debout et une l g re par sie du regard peuvent ne pas avoir t correctement test es ou avoir t n glig es. Tout le syndrome peut passer inaper u si l'on ne demande pas au patient de descendre de la civi re et de marcher. Une intervention chirurgicale pr coce peut sauver des vies ; mais une fois que le syndrome a progress jusqu'au coma avec des anomalies pupillaires avec des signes de Babinski bilat raux, la chirurgie est g n ralement moins susceptible d'aboutir un bon r sultat. De m me, un infarctus m dullaire lat ral provoquant des vomissements et des tourdissements incessants peut tre confondu avec une gastro-ent rite, moins qu'un nystagmus et une ataxie la marche ne soient appr ci s. Le patient victime d'un AVC comateux Les causes les plus courantes de coma vasculaire sont l'h morragie intracr nienne, g n ralement profonde dans l'h misph re, moins souvent dans le cervelet ou le tronc c r bral, l'h morragie sous-arachno dienne tendue et l'occlusion de l'art re basilaire. Apr s plusieurs jours, un d me c r bral entourant un infarctus important sur le territoire de l'art re c r brale moyenne ou proximit d'une h morragie peut comprimer le m senc phale et produire le m me effet. Certaines mesures chirurgicales curatives sont encore disponibles dans ces circonstances : drainage du sang des ventricules, d rivation des ventricules en cas d'hydroc phalie secondaire due l'obstruction du troisi me ventricule ou de l'aqueduc, vacuation d'une h morragie c r brale en cas de d clin r cent de la stupeur et du coma, et h micraniectomie en cas d' d me massif de l'AVC. De plus, le traitement thrombolytique et les anticoagulants r ussissent parfois inverser la progression de la thrombose de l'art re basilaire qui a provoqu un coma par isch mie ou infarctus du tronc c r bral sup rieur. l'exception de l'infarctus caus par une occlusion veineuse c r brale, les convulsions apr s un AVC ne sont pas un gros probl me. Comme mentionn pr c demment et dans d'autres chapitres du livre, les crises sont assez peu fr quentes en tant que manifestation initiale d'un accident vasculaire c r bral isch mique, et lorsqu'elles se produi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sent de cette mani re, une embolie est g n ralement le m canisme causal. Le plus souvent, ils sont retard s de plusieurs mois ou ann es apr s l'infarctus ou l'h morragie. Dans les donn es pr sent es par Lamy et ses coll gues (qui tudiaient les accidents vasculaires c r braux chez de jeunes patients atteints d'un foramen ovale perm able), lorsque les crises ne se sont pas produites au d but, mais dans la premi re semaine apr s l'AVC, comme ils l'ont fait dans 2 4% de leurs cas, environ la moiti ont eu une autre crise, g n ralement unique, au cours des ann es suivantes. Cependant, il en tait de m me pour ceux qui avaient une premi re crise apr s 1 semaine. Il n'est peut- tre pas surprenant que le taux de crises soit plus lev apr s un accident vasculaire c r bral h morragique qu'un accident vasculaire c r bral isch mique et, pour cette derni re cat gorie, les accidents vasculaires c r braux corticaux plus importants taient plus susceptibles d'entra ner un trouble convulsif. Un aper u du faible taux de crises survenues peu de temps apr s un accident vasculaire c r bral peut tre appr ci partir du rapport de Beghi et de ses coll gues, environ 6%. Aucune tude satisfaisante n'a t men e pour d terminer si ces patients b n ficient d'un traitement anti pileptique pour pr venir la deuxi me crise ou les crises ult rieures. Suivant la pratique de la plupart des autres neurologues, nous prescrivons l'un des principaux m dicaments contre l' pilepsie uniquement s'il y a eu une crise et le poursuivons pendant environ 12 mois. Si l'EEG montre des ondes aigu s focales ou une autre activit pileptique ce moment-l , nous continuons le m dicament ; Si ce n'est pas le cas, nous pouvons arr ter le m dicament. Il est galement clair qu'un traitement anticonvulsivant prophylactique de tous les patients victimes d'un AVC n'est pas n cessaire. La d mence de type Alzheimer est souvent attribu e, pour des raisons insuffisantes et conceptuellement incorrectes, la survenue de plusieurs petits accidents vasculaires c r braux. Si des l sions vasculaires sont responsables, des signes d'un ou de plusieurs pisodes d'AVC aigu et de d ficits neurologiques focaux expliquant au moins une partie du syndrome sont vidents. Cependant, il existe un processus dans lequel des modifications diffuses de la substance blanche sur la base d'une maladie vasculaire conduisent un d clin moins saltatoire de la fonction cognitive la d mence vasculaire. La compr hension de ce syndrome est compliqu e par la coexistence fr quente, et peut- tre l'interd pendance, des l sions vasculaires et de la maladie d'Alzheimer. Il peut tre difficile de d terminer dans quelle mesure chacun d'eux est responsable des d ficits neurologiques. Plusieurs tudes ont montr une augmentation de l'incidence ou une acc l ration de la d mence d'Alzheimer s'il y a des l sions vasculaires concomitantes. Investigateurs ACTIFS : Effet du clopidogrel ajout l'aspirine chez les patients atteints de fibrillation auriculaire. N Engl J Med 360:2006, 2009. Groupe d' criture ACTIVE, Le : Clopidogrel plus aspirine par rapport l'anticoagulation orale pour la fibrillation auriculaire dans l'essai sur la fibrillation auriculaire clopidogrel avec Irbesartan pour la pr vention des v nements vasculaires (ACTIVE W) - un essai randomis . Lancet 367:1903, 2006. Adams HP Jr, Butler MJ, Biller J, Toffol GN : Infarctus c r bral non h morragique chez les jeunes adultes. Arch Neurol 43:793, 1986. Adams RD : Les m canismes de l'apoplexie d termin s par la corr lation clinique et pathologique. J Neuropathol Exp Neurol 13:1, 1954. Adams RD, Cammermeyer J, Fitzgerald PJ : Les aspects neuropathologiques de l'acroangiothrombose thrombotique. J Neurol Neurosurg Psychiatry 11:1, 1948. Adams RJ, McKie VC, Hsu L, et al : Pr vention du premier accident vasculaire c r bral par transfusion chez les enfants atteints d'an mie falciforme et r sultats anormaux l' chographie transcr nienne. N Engl J Med 339:5, 1998. Adler JR, Ropper AH : Bruits veineux auto-audibles et bulbe jugulaire lev . Arch Neurol 43:257, 1986. Ahlgren E, Ar n C : Complications c r brales apr s un pontage aortocoronarien et une chirurgie valvulaire cardiaque : facteurs de risque et apparition des sympt mes. J Cardiothorac Vasc Anesth 12:270, 1998. Alamowitch S, Eliasziw M, Algra A, et al : Risque, causes et pr vention de l'accident vasculaire c r bral isch mique chez les patients g s atteints de st nose symptomatique de l'art re carotide interne. Lancet 357:1154, 2001. Albers GW, Marks MP, Kemp S, et al : Thrombectomie pour l'AVC 6 16 heures avec s lection par imagerie de perfusion. New Engl J Med 378:708, 2018. Alema G : Maladie de Beh et. Dans : Vinken PJ, Bruyn GW (eds) : Manuel de neurologie clinique : infection du syst me nerveux. Vol. 34 : Partie II. Amsterdam, Hollande-Septentrionale, 1978, p. 475-512. Alexander MP, Schmitt MA : Le syndrome d'aphasie de l'AVC dans le territoire de l'art re c r brale ant r |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | ommunicante post rieure relie la carotide interne et les art res c r brales post rieures et peut fournir une anastomose entre les syst mes carotide et basilaire. Au cours de la convexit , les anastomoses interart rielles sous-arachno diennes reliant les art res c r brales moyennes, ant rieures et post rieures sont repr sent es, l'encart A illustrant que ces anastomoses sont un r seau continu de minuscules art res formant une zone de fronti re entre les principaux territoires art riels c r braux. Parfois, une art re trijumeau persistante relie les art res carotide et basilaires internes proximit du cercle de Willis, comme le montre l'encadr B. Les anastomoses entre les art res carotides internes et externes via l'orbite sont illustr es dans l'encadr C. Les anastomoses enti rement extracr niennes des branches musculaires des art res cervicales aux art res carotides vert brales et externes sont indiqu es dans l'encadr D. C r bral post rieur A (segment P1)Segment A1, art re c r brale ant rieureSegment M1, art re c r brale moyenneAuxiliaire basilaireBranches n taires du cerveau moyenCerveau moyen AOptique NIcarotide interne AAaAire communicante ant rieureAart res m dio-m diannesPost rieureCommunication AAinf rieure inf rieurec r belleuse A5e N6e N7e N8e N9e, 10e, 11e NPosterior inf rieur c r belleux AShort circonf rentiel AAnt. AVertebral rachidien AA 4 mm au-dessous du bord sup rieur du pontC 2 mm au-dessus de la jonction ponto-m dullaireD 6 mm au-dessous de la jonction ponto-m dullaireB m dio-pontiqueC r belleux sup rieur A3 me N Graphique 33-2. Sch ma de la base du cerveau montrant les principaux vaisseaux du syst me vert brobasilaire (le cercle de Willis et ses principales branches). Le terme M1 est utilis pour d signer le segment initial (tige) de l'art re c r brale moyenne ; A1 au segment initial de l'art re c r brale ant rieure proximale l'art re communicante ant rieure ; A2 au segment postcommunal de l'art re c r brale ant rieure ; et P1 et P2 aux segments pr -et post-communicants correspondants de l'art re c r brale post rieure. Les lettres et les fl ches droite indiquent les niveaux des quatre sections suivantes : A = Fig. 33-16 ; B = Fig. 33-15 ; C = Fig. 33-14 ; D = Fig. 33-13. Bien que les syndromes vasculaires du pont et de la moelle aient t d sign s par des zones ombrag es nettement d limit es, il faut comprendre que, en raison de la raret des tudes clinicopathologiques satisfaisantes, les diagrammes ne repr sentent pas toujours les faits tablis. Il faut souligner la fr quence laquelle les infarctus ne produisent pas un syndrome bien reconnu et la tendance particuli re des syndromes fusionner les uns avec les autres. Graphique 33-3. IRM montrant des infarctus aigus. Les images du haut montrent un infarctus de l'art re c r brale centrale droite qui appara t brillant sur l'imagerie pond r e en diffusion (DWI) (en haut gauche). Il y a une hyperintensit subtile repr sentant un d me vasog nique pr coce sur la s quence T2-FLAIR (en haut droite). Les images du bas montrent un infarctus c r belleux aigu dans le territoire de l'art re c r belleuse inf rieure post rieure (PICA) qui est brillant sur DWI (en bas gauche) et faiblement brillant sur T2-FLAIR (fl che, en bas droite). Il y a aussi un infarctus ant rieur juste avant l'AVC c r belleux aigu, qui est sombre sur DWI et clair sur T2 en raison de la gliose. Graphique 33-4. En imagerie de perfusion, une courbe temps-intensit (A) est g n r e par la mesure du passage du produit de contraste dans le tissu c r bral. La pente de la courbe repr sente le flux sanguin et l'aire sous la courbe repr sente le volume sanguin. Les mesures voxel de ces param tres sont converties en cartes de couleurs montrant le flux sanguin, le volume et le temps de transit du contraste dans tout le cerveau. Les occlusions art rielles modifient la courbe temps-intensit en aplatissant la pente de la courbe ou en r duisant l'aire sous la courbe. titre d'exemple, une occlusion aigu du segment proximal de l'art re c r brale moyenne droite produit une r gion d'anomalie du signal sur l'imagerie pond r e en diffusion (B) dont la taille correspond une zone de volume sanguin r duit (C). Cette zone repr sente le tissu infarctus. L'aire de temps de transit prolong (D) affecte un territoire plus vaste, notamment post rieurement. La diff rence entre ce territoire et la zone infarctus repr sente la p nombre isch mique, et est souvent appel e d calage diffusion-perfusion. ZONE DE CONTRAVERSION DES YEUX ET DE LA T TEAnt. AMOTORYPost. pari tal AAngular AVISUALCORTEXPost. AAnt temporel. ATemporal polaire AMiddle tige c r braleSup. division de l'APr rolandique c r brale moyenne AIRE ABROCA (APHASIE MOTRICE)Division inf. de l'AL c r bral moyen (ALat raleorbito-frontaleALateral g nicul AIRE AUDITIVEAIRE DE WERNICKE(APAHSIE SENSORIELLE)PO = OPERCULE PARI TAL (APHASIE DE CONDUCTION)PPR = R GION PARI TALE POST. (ALEXIE AVEC AGRAPHIE)Rolandic APPR RAYONNEMENT VISUEL |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | BOUCHEHANCHETRONESMAINSDOIGTSPOUCEVISAGELANGUEL VRESARMPO Figure 33-5. Sch ma de l'h misph re c r bral gauche, aspect lat ral, montrant les parcours de l'art re c r brale moyenne et de ses branches et les principales r gions de localisation c r brale. Vous trouverez ci-dessous une liste des manifestations cliniques de l'infarctus sur le territoire de cette art re et des r gions correspondantes de l sions c r brales. Figure 33-6. Sch ma d'un h misph re c r bral, coupe coronale, montrant les r gions d'approvisionnement en sang des principaux vaisseaux c r braux. Figure 33-7. A. Sch ma de l'h misph re c r bral droit, face m diale, montrant les branches et la distribution de l'art re c r brale ant rieure et les principales r gions de localisation c r brale. Vous trouverez ci-dessous une liste des manifestations cliniques de l'infarctus sur le territoire de cette art re et des r gions correspondantes de l sions c r brales. Le parcours de la branche principale de l'art re c r brale post rieure sur la face m diale de l'h misph re est galement illustr . Remarque : L'h mianopsie ne se produit pas ; L'aphasie transcorticale est rare (isolement des aires de langage) (voir Chap. 22). B. IRM axiale pond r e en diffusion montrant un infarctus isch mique aigu dans le territoire de l'art re c r brale ant rieure. Figure 33-8. Pr parations anticorrosion avec des plastiques montrant des branches p n trantes des art res c r brales ant rieures et moyennes. Les art rioles lenticulolostriates m diale et lat rale sont marqu es, ainsi que l'art re r currente de Heubner. (Reproduit avec la permission de Krayenb hl et Yasargil.) Figure 33-10. A. Face inf rieure de l'h misph re gauche montrant les branches et la distribution de l'art re c r brale post rieure et les principales structures anatomiques fournies. Le vaisseau est consid r du point de vue de ses territoires proximaux et distaux. Vous trouverez ci-dessous la liste des manifestations cliniques produites par l'infarctus dans ces territoires et les r gions de dommages correspondantes. Le tremblement au repos a t omis en raison de l'incertitude de son apparition dans le syndrome de l'art re c r brale post rieure. Une hallucinose p donculaire peut survenir dans les l sions isch miques thalamiques-sous-thalamiques, mais l'emplacement exact de la l sion est inconnu. B. IRM axiale pond r e en diffusion montrant un infarctus isch mique aigu dans le territoire de l'art re c r brale post rieure. Figure 33-11. Les art res c r brales et basilaires post rieures. Un. L'extr mit de l'art re basilaire et des branches provenant des segments P1 P3. (Reproduit avec la permission de Stroke 34:2264, 2003.) B. Vue lat rale du cerveau montrant les branches de l'art re c r brale post rieure. (Reproduit avec la permission de Krayenb hl et Yasargil.) C. IRM axiale pond r e en diffusion montrant un infarctus isch mique aigu d l'occlusion d'une art re du percheron, une variante anatomique, dans laquelle une art re param diane azygos alimente les deux c t s du thalamus post ro-m dial. Figure 33-9. Sch ma des r gions d'approvisionnement en sang du dienc phale. Distribution de (1) l'art re c r brale ant rieure, (2) l'art re c r brale post rieure, (3) les art res choro diennes ant rieures et post rieures, (4) l'art re communicante post rieure et (5) l'art re carotide interne. (Reproduit avec la permission de Krayenb hl et Yasargil.) Figure 33-12. R gions aliment es par le segment post rieur du cercle de Willis, vue lat rale (A) et vue basale (B). A. (1) Art re c r brale post rieure ; (2) art re c r belleuse sup rieure ; (3) l'art re basilaire et l'art re c r belleuse sup rieure ; (4) art re c r belleuse inf rieure post rieure ; (5) art re vert brale (art re c r belleuse inf rieure post rieure, art re spinale ant rieure, art re spinale post rieure). B. (1) Art re c r brale post rieure ; (2) art re c r belleuse sup rieure ; (3) branches param dianes de l'art re basilaire et de l'art re spinale ; (4) art re c r belleuse inf rieure post rieure ; (5) art re vert brale ; (6) art re c r belleuse ant rieure inf rieure ; (7) art re spinale dorsale. (Reproduit avec la permission de Krayenb hl et Yasargil.) Figure 33-13. Coupe transversale travers la moelle sup rieure, refl tant les r gions aliment es par les art res vert brales et leurs branches. Figure 33-14. Coupe transversale travers le pont inf rieur, refl tant les r gions aliment es par l'art re basilaire inf rieure, y compris sa branche de l'art re c r belleuse ant ro-inf rieure. Figure 33-15. Coupe transversale travers les m dians dans les r gions aliment es par l'art re m dio-basilaire et ses courtes branches circonf rentielles et param dianes. Figure 33-16. Coupe transversale travers le pont sup rieur et les r gions aliment es par l'art re basilaire sup rieure et sa branche art rielle c r belleuse sup rieure. Figure 33-17. IRM axiale pond r e en diffusion des infarctus lacunaires aigus. A. Infarctus capsulaire gauche provoquan |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t une h mipl gie motrice pure droite. B. Infarctus pontique gauche causant une main maladroite-syndrome de dysarthrie. Figure 33-18. Grand infarctus isch mique de l'h misph re c r bral gauche, principalement dans la distribution de la division sup rieure de l'art re c r brale moyenne. TDM 24 h (gauche) et 72 h (droite) apr s l'apparition des sympt mes de l'AVC. Le deuxi me balayage ( droite) montre un gonflement marqu du tissu infarctus et un d placement vers la droite des structures centrales. Figure 33-19. A. IRM axiale pond r e en diffusion montrant des infarctus aigus multifocaux dans la zone de bordure art rielle gauche ACA-MCA (bassin versant). B. L'angiographie par r sonance magn tique met en vidence une st nose s v re de l'art re carotide interne gauche (fl che), juste au-dessus de la bifurcation commune de l'art re carotide. Figure 33-20. Dissections de l'art re cervicale. IRM T1 avec saturation graisseuse ( gauche) et angiographie par r sonance magn tique ( droite). Les images du haut montrent des dissections bilat rales de l'art re carotide interne (fl ches). Les images du bas montrent une dissection de l'art re vert brale gauche (fl ches). L'hyperintensit T1 qui est montr e dans les images sup rieure et inf rieure gauche est due un thrombus dans la fausse lumi re du vaisseau. Figure 33-21. Maladie de Moyamoya. Angiographie par soustraction digitale dans le plan coronal de l'art re carotide commune gauche. Sur l'image de gauche, il y a une occlusion de l'art re carotide interne gauche pr s de son terminus, et des signes de prolif ration vasculaire anormale impliquant les vaisseaux lenticulostri s (fl che). Les branches de l'art re carotide externe se remplissent normalement. L'image de droite montre la m me injection de contraste pendant la phase capillaire pr coce ; La bouff e de fum e caract ristique est encercl e. Figures 33 22. IRM axiale T2-FLAIR de l'art riopathie c r brale autosomique dominante avec infarctus sous-cortical et leucoenc phalopathie (CADASIL). Il existe une hyperintensit anormale sym trique confluente dans la substance blanche p riventriculaire et les capsules internes et externes ( gauche) et, de mani re caract ristique, galement dans les lobes temporaux ant rieurs ( droite). Figure 33-23. Deux images axiales T2-FLAIR d'enc phalomyopathie mitochondriale avec acidose lactique et pisodes analytiques (MELAS). Des zones asym triques multifocales d'hyperintensit T2 corticale et sous-corticale sont observ es. Figures 33 24. TDM non am lior e montrant des h morragies hypertensives dans le putamen (A), le thalamus (B), le pont (C) et le cervelet (D). L'h morragie thalamique (B) s'est tendue dans la corne post rieure du ventricule lat ral droit et l'h morragie c r belleuse (D) s'est tendue dans le quatri me ventricule. Figure 33-25. Sch ma du cercle de Willis montrant les principaux sites d'an vrismes intracr niens. Environ 90 % des an vrismes proviennent des branches de la moiti ant rieure du cercle. La taille des an vrismes repr sent s correspond peu pr s la fr quence d'apparition ces endroits. Figure 33-26. H morragie sous-arachno dienne la suite de la rupture d'un an vrisme de l'art re basilaire. gauche : TDM axiale au niveau des ventricules lat raux montrant une pr sence sanguine hyperdense g n ralis e dans les espaces sous-arachno diens et une stratification l'int rieur des ventricules avec une hydroc phalie r sultante. Il y a un taux de sang et de LCR dans les cornes post rieures des ventricules lat raux, typique des saignements r cents. droite : Au niveau des citernes basales, on peut voir du sang autour du tronc c r bral, dans les fissures sylviennes ant rieures et la fissure interh misph rique ant rieure. Les cornes temporales des ventricules lat raux sont largies, refl tant une hydroc phalie aigu . Figure 33-27. An vrisme de l'art re communicante ant rieure. gauche : angiographie TDM montrant l'an vrisme (fl che) provenant du point de branche de l'art re communicante ant rieure et du segment A1 ; droite : Image reconstruite partir des donn es de l'angiographie par tomodensitom trie montrant l'an vrisme (fl che) en relation avec les structures osseuses et vasculaires adjacentes. Figures 33 28. Vasospasme suite une h morragie sous-arachno dienne due la rupture d'un an vrisme de l'art re communicante ant rieure. L'angiographie par TDM sagittale r v le un r tr cissement multifocal de segments de l'art re c r brale ant rieure (fl ches). Figures 33 29. An vrisme g ant de l'art re c r brale ant rieure. gauche : IRM pond r e en T1 sans perfusion de gadolinium. Le signal blanc est un thrombus situ dans la face ant rieure de l'an vrisme ; Il y a un certain flux sanguin l'int rieur de la l sion, comme en t moigne le signal plus sombre. droite : angiographie c r brale, injection carotidienne commune gauche, vue lat rale, montrant le flux r siduel dans la face post rieure de l'an vrisme. Figures 33 30. Malfor |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mation art rioveineuse pari tale gauche. En haut gauche : L'IRM pond r e en T2 montre un enchev trement de vaisseaux intercal s dans le lobe pari tal. Les plus gros de ces vaisseaux sont des veines dilat es et drainantes. En haut droite : L'angiographie par tomodensitom trie montre une am lioration des vaisseaux anormaux dans tout l'h misph re gauche. La est aliment e principalement par des branches de la MCA gauche. Angiographie c r brale. L'injection de produit de contraste dans l'art re carotide interne gauche r v le les art res d'alimentation (en bas gauche) et le remplissage pr coce anormal des veines dilat es et drainantes (en bas droite) en raison du contournement du lit capillaire par le sang. Figures 33 31. Angiographie c r brale d'une malformation art rioveineuse durale c r brale. Le nidus est situ au niveau de la convexit c r brale (fl che). Il y a un limage rapide du syst me veineux c r bral apr s l'injection de produit de contraste dans une art re carotide interne. Figures 33 32. Malformation caverneuse du lobe pari tal droit. L'IRM axiale T2 ( gauche) montre une l sion ronde qui est h t rog ne, hyperintense et hypointense. Cette apparence est due des canaux vasculaires qui sont imm diatement adjacents les uns aux autres sans tissu c r bral normal intercal , contenant des produits sanguins diff rents stades de d gradation. Une IRM par cho gradient axial ( droite) montre que la l sion est hypointense, l encore due aux produits sanguins. Figures 33 et 33. Une anomalie veineuse d veloppementale (AVV) et sa veine collectrice dans le cervelet gauche sur une IRM pond r e en T1 avec contraste. Figures 33 et 34. Images IRM pond r es en fonction de la susceptibilit axiale d'un homme de 65 ans atteint d'angiopathie amylo de c r brale. L'image de gauche montre d'innombrables microh morragies corticales et sous-corticales. Le panneau de droite montre une h mosid rose gyriforme corticale, avec des microh morragies corticales et sous-corticales suppl mentaires. Figures 33 35. Enc phalopathie hypertensive. Les images axiales T2-FLAIR montrent une hyperintensit anormale assez sym trique, principalement dans les lobes parietoo-ccipitaux. La l sion affecte le cortex et la substance blanche sous-corticale et il y a peu d'effet de masse. Dans les cas graves, il peut y avoir une h morragie et un infarctus h t rog ne dans le cortex c r bral. Les m mes r sultats d'imagerie peuvent se produire dans l' clampsie (voir aussi Chap. 41). Figures 33 36. Syndrome de vasoconstriction c r brale r versible. Angiographie TDM axiale ( gauche) et sagittale ( droite) montrant un r tr cissement segmentaire des branches des art res c r brales m diane et ant rieure (fl ches). Figures 33 37. ang ite granulomateuse du cerveau. Art riographie c r brale partir d'une injection dans l'art re carotide commune, projection lat rale, mettant en vidence de nombreuses zones de r tr cissement irr gulier (fl ches) et, dans certaines zones, une l g re dilatation contigu ( perlage ), en particulier dans l'art re c r brale ant rieure. Figures 33 38. L sions typiques du syndrome de Susac dans la partie centrale du corps calleux montr es par une IRM sagittale T-2 FLAIR. Ces zones anormales peuvent pr senter une restriction de diffusion. Figures 33 39. Thrombose du sinus veineux. Venogramme par r sonance magn tique coronale (gauche) et sagittale (au centre) d montrant l'absence de flux dans les sinus sagittal sup rieur et transverse gauche (fl ches). Notez que le sinus droit et les sinus transverses droits restent perm ables. L'IRM axiale T2-FLAIR montre une otomasto dite gauche, qui tait la cause de la thrombose tendue. Le caillot est visible l'IRM ( droite) (fl che). Parmi la vaste gamme de maladies neurologiques, les traumatismes c r braux se classent en t te par ordre de fr quence et de gravit . Aux tats-Unis, les traumatismes sont la principale cause de d c s chez les personnes de moins de 45 ans et plus de la moiti de ces d c s sont le r sultat de traumatismes cr niens. Selon l'American Trauma Society, environ 500 000 Am ricains sont admis l'h pital chaque ann e la suite d'un traumatisme c r bral ; Parmi eux, 75 000 90 000 meurent et un nombre encore plus grand, la plupart jeunes et en bonne sant , sont laiss s handicap s vie. Chez les adultes de plus de 40 ans, environ 20 % se souviennent d'avoir subi un traumatisme cr nien de quelque gravit que ce soit au cours de leur vie (NHANES-Schneider A). Le probl me fondamental du traumatisme cranio-c r bral est la fois simple et complexe : simple parce qu'il n'y a g n ralement aucune difficult d terminer la causalit , savoir un coup la t te ou, dans certains cas, une onde de percussion due une explosion, et complexe en raison d'un certain nombre d'effets imm diats et diff r s sur le cerveau et le cr ne qui compliquent la blessure. En ce qui concerne le traumatisme lui-m me, il n'y a pas grand-chose faire, car il est termin |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | avant que le m decin ou d'autres personnes n'arrivent sur les lieux. Tout au plus peut-il y avoir une valuation de l' tendue compl te de la l sion c r brale imm diate, une valuation des facteurs propices des complications et d'autres l sions, et la mise en place de mesures pour viter des probl mes suppl mentaires. Plus pr cis ment, le cou peut tre stabilis et une perfusion ad quate et, en particulier, l'oxyg nation peuvent tre assur es. De nouvelles techniques de biologie cellulaire mettent en vidence des ph nom nes d clench s par des l sions traumatiques des cellules nerveuses et de la glie. Certains de ces changements peuvent tre r versibles, mais l'heure actuelle, malgr un grand nombre d'exp rimentations animales, ces connaissances sont limit es. C'est une id e fausse courante que les l sions cranioc r brales sont des questions qui ne concernent que le neurochirurgien et non le m decin g n raliste ou le neurologue. En fait, 80 % des traumatismes cr niens sont d'abord vus par un m decin dans un service d'urgence, et moins de 20 % n cessitent une intervention neurochirurgicale de quelque nature que ce soit, et m me ce nombre est en baisse. Le neurologue doit conna tre les manifestations cliniques et l' volution naturelle d'une l sion c r brale primaire et de ses complications, et avoir une compr hension des m canismes physiologiques sous-jacents. Ces connaissances doivent galement tre li es l'interpr tation de la TDM et de l'IRM, qui ont toutes deux am lior notre capacit faire face aux l sions c r brales traumatiques. Le pr sent chapitre passe en revue les faits saillants concernant les l sions cranioc r brales et esquisse une approche clinique que les auteurs ont jug e utile au fil des ans. Les questions relatives aux l sions de la colonne vert brale, qui coexistent souvent avec des traumatismes cr niens, sont examin es au chapitre 42. Le langage m me que l'on utilise pour discuter de certains types de traumatismes cr niens r v le un certain nombre d'id es fausses h rit es des g n rations pr c dentes de m decins. Certains termes se sont gliss s dans le vocabulaire m dical et ont t conserv s longtemps apr s que les id es qu'ils repr sentaient aient t r fut es, attestant de l'inconv nient de l'adoption pr matur e de termes explicatifs plut t que descriptifs. Le mot commotion c r brale, par exemple, implique une violente secousse ou secousse du cerveau et une d ficience fonctionnelle transitoire qui en r sulte. Pourtant, malgr de nombreux postulats de changements physiques dans les cellules nerveuses, les axones ou les gaines de my line (effets de vibration, formation de vacuoles intracellulaires) qui se produisent pr tendument avec une commotion c r brale, la confirmation de leur existence s'est av r e difficile chez les humains et les animaux de laboratoire. Dans toutes les tentatives d'analyse des m canismes d'un traumatisme cr nien ferm ou contondant (non p n trant), un fait est pr minent : il doit y avoir l'application soudaine d'une force physique d'une ampleur consid rable la t te. moins que la t te ne soit frapp e, le cerveau ne subit aucune l sion, sauf dans les rares cas de flexion-extension violente (coup de fouet cervical) du cou et peut- tre dans le cas d'une blessure par explosion avec une augmentation soudaine et extr me de la pression atmosph rique. Dans la pratique m dicale militaire, les blessures caus es par l'explosion rev tent une grande importance et, en th orie, remettent en question de nombreux concepts de perte de conscience dans le cas d'un traumatisme cr nien ferm ; c'est- -dire qu'il n'y a pas de contact avec, ni d'acc l ration ou de d c l ration soudaine du cr ne. Les facteurs m caniques importants dans les l sions c r brales sont la mobilit diff rentielle de la t te sur le cou et du cerveau l'int rieur du cr ne, l'attache du tronc c r bral sup rieur qui permet le mouvement des h misph res c r braux autour de ce sommet, et la frappe de parties du cerveau sur les septa duraux et les protub rances osseuses. En ce qui concerne les commotions c r brales, il est utile de souligner que les commotions c r brales impliquent g n ralement une force physique qui transmet un mouvement la t te immobile ou, plus fr quemment, une surface dure qui arr te le mouvement d'une t te en mouvement, c'est- -dire qu'il n'y a pas de commotion c r brale si la t te reste enti rement immobile. Cette d c l ration ou acc l ration soudaine du cr ne est le m canisme de la plupart des traumatismes cr niens civils, et ils sont remarquables deux gards : ils peuvent induire au moins une perte de conscience temporaire, et le cerveau peut subir des dommages graves m me si le cr ne n'est pas p n tr , c'est- -dire une contusion, une lac ration, une h morragie et un gonflement. Au cours des derni res d cennies, la d finition de commotion c r brale a t largie pour inclure tout ph nom ne neurologique qui fait suite un coup la t te, comme nous le verrons plus loin, et il |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | y a eu un regain d'int r t pour les changements c r braux d g n ratifs qui suivent des commotions c r brales particuli rement r p t es pendant des ann es ou des d cennies. Aucune th orie n'a t formul e pour assurer la coh rence de tous ces changements physiques et neuropathologiques globaux et de leur relation avec la commotion c r brale et le coma. Comme mentionn dans d'autres parties du chapitre, plusieurs Des troubles neurologiques ont t attribu s des l sions c r brales traumatiques r p t es, dont la plus r pandue semble tre l'enc phalopathie traumatique chronique due au d p t de tau dans le cortex. Cependant, les tudes pid miologiques ont t contradictoires sur la question de savoir si d'autres affections sont associ es un traumatisme cr nien ant rieur, par exemple, le rapport de Crane et coll. sur 3 grandes cohortes prospectives, dans lesquelles seules la maladie corps de Lewy et la progression de la La maladie de Parkinson s'est av r e associ e. D'autres enqu tes similaires ont abouti des conclusions diff rentes. Contrairement aux traumatismes cr niens ferm s, les missiles grande vitesse p n trent le cr ne et la cavit cr nienne, ou rarement, le cr ne peut tre comprim entre deux forces convergentes qui crasent le cerveau sans provoquer de d placement significatif de la t te ou du cerveau. Dans ces circonstances, le patient peut subir des blessures graves, voire mortelles, sans perte de conscience pr alable. L'h morragie, la destruction du tissu c r bral et, si le patient survit pendant un certain temps, la m ningite ou l'abc s sont les principaux changements pathologiques cr s par ces types de blessures. Ils offrent peu de difficult notre compr hension. La figure 34-1 illustre ces diff rents types de traumatismes cr niens. La relation entre la fracture du cr ne et les l sions c r brales a t consid r e sous un angle changeant tout au long de l'histoire du sujet. Dans la premi re moiti du si cle dernier, les fractures dominaient la pens e du corps m dical, et les l sions c r brales taient consid r es comme secondaires. Plus tard, il est devenu clair que le cr ne, bien que rigide, est encore assez flexible pour c der un coup qui blesse le cerveau sans provoquer de fracture. Par cons quent, la pr sence d'une fracture, bien qu'elle soit une mesure approximative de la force laquelle le cerveau a t expos , n'est pas un indice infaillible de la pr sence d'une l sion c r brale (voir plus loin la discussion sur les caract ristiques pr dictives de l'imagerie des anomalies avec commotion c r brale). M me dans les cas de traumatismes cr niens imm diatement mortels, l'autopsie r v le un cr ne intact dans 20 30 % des cas. Bien s r, de nombreux patients souffrent de fractures du cr ne sans trouble grave ou prolong de la fonction c r brale, en partie parce que l' nergie d'un coup est dissip e dans la fracture. En effet, on pourrait s'attendre ce que cette diffusion de l'impact r duise les l sions c r brales sous-jacentes. N anmoins, les fractures ne peuvent tre cart es sans autre commentaire pour plusieurs raisons. Dans l'ensemble, on estime que les l sions c r brales sont 5 10 fois plus fr quentes avec les fractures du cr ne que sans celles-ci et peut- tre 20 fois plus fr quentes avec les fractures graves et multiples. Les fractures rev tent une importance suppl mentaire dans l'explication de la paralysie des nerfs cr niens et dans la cr ation de voies potentielles pour l'entr e de bact ries et d'air ou l' vacuation du liquide c phalo-rachidien (fuite de LCR). ces gards, les fractures travers la base du cr ne ont une signification particuli re et sont examin es ci-dessous. La figure 34-2 illustre les principaux sites et directions des fractures basilaires du cr ne. On peut facilement percevoir les possibilit s de l sions des nerfs cr niens. Les fractures de la base sont difficiles d tecter dans les films cr niens simples et peuvent passer inaper ues par d'autres techniques d'imagerie, mais leur pr sence doit tre suspect e en pr sence de l'un des nombreux signes cliniques caract ristiques. La fracture de la pyramide p treuse d forme souvent le conduit auditif externe ou d chire la membrane tympanique, avec pour cons quence une fuite de LCR (otorrh e) ; Ou, le sang peut s'accumuler derri re une membrane tympanique intacte et la d colorer. Si la fracture s' tend plus vers l'arri re, endommageant le sinus sigmo de, le tissu derri re l'oreille et au-dessus de l'apophyse masto de devient mar cageux et d color (signe de bataille). La fracture basale de la partie ant rieure du cr ne peut galement provoquer une fuite de sang dans les tissus p riorbitaires, donnant une apparence caract ristique de raton laveur ou de panda . La pr sence de l'un de ces signes n cessite une tomodensitom trie de la base du cr ne en utilisant les param tres de la fen tre osseuse pour d tecter une fracture. L'existence d'une fracture de la base est galement indiqu e par des si |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | gnes de l sions des nerfs cr niens. Les nerfs olfactifs, faciaux et auditifs sont les plus susceptibles d' tre bless s, mais n'importe lequel, y compris le 12e, peut tre endommag . L'anosmie et une perte apparente du go t (en fait une perte de perception des saveurs aromatiques, car les modalit s l mentaires du go t ne sont pas alt r es) sont des s quelles fr quentes de traumatisme cr nien, en particulier avec des chutes l'arri re de la t te. Dans la majorit des cas, l'anosmie est permanente. S'il est unilat ral, il ne sera pas remarqu par le patient. Cependant, on pense que le m canisme de ces perturbations est un d placement du cerveau et une d chirure des filaments nerveux olfactifs dans ou pr s de la plaque cribriforme, travers laquelle ils se propagent, plut t que d' tre attribuable une fracture. Une fracture dans ou pr s de la selle peut d chirer la tige de l'hypophyse, ce qui entra ne un diab te insipide. Rarement, une telle fracture peut provoquer une h morragie due un ad nome hypophysaire pr existant et produire le syndrome d'apoplexie hypophysaire (voir Chap. 30). Une fracture de l'os sph no dal peut lac rer le nerf optique, avec c cit d s le d but. La pupille ne r agit pas un stimulus lumineux direct, mais r agit tout de m me un stimulus lumineux l' il oppos (r flexe consensuel). Le disque optique devient p le, c'est- -dire atrophique, apr s un intervalle de plusieurs semaines. Les l sions partielles du nerf optique entra nent des scotomes et une vision floue g nante. La l sion compl te du nerf oculomoteur est caract ris e par une ptose et une diplopie, une divergence des globes avec l' il affect reposant dans une position abductive et l g rement d prim e, une perte des mouvements m diaux et de la plupart des mouvements verticaux de l' il, et une pupille fixe et dilat e, comme d crit au chapitre 12. Le sympt me le plus courant est une diplopie qui s'aggrave en regardant vers le bas et une inclinaison compensatoire de la t te, indiquant une l sion du nerf trochl aire. Dans une s rie de 60 patients atteints d'un traumatisme cr nien, Lepore a confirm que la paralysie du quatri me nerf tait la cause la plus fr quente de diplopie, survenant unilat ralement deux fois plus souvent que bilat ralement, suivie en fr quence de l sions l'un ou aux deux troisi mes nerfs, puis, le moins souvent, la paralysie unilat rale ou bilat rale du sixi me nerf. Cinq de ses patients avaient des paralysies qui refl taient des l sions plus d'un nerf et sept avaient des troubles supranucl aires de convergence. Le long parcours sous-arachno dien circonf rentiel du quatri me nerf est g n ralement donn comme explication de ses l sions fr quentes, mais ce m canisme n'a jamais t valid . Ces troubles des nerfs moteurs optiques et oculaires doivent tre distingu s de ceux caus s par le d placement du globe ou le pi geage d'un muscle extraoculaire la suite d'une l sion directe de l'orbite. Les l sions des divisions ophtalmique et maxillaire du nerf trijumeau peuvent tre le r sultat soit d'une fracture de la base de la fosse cr nienne moyenne, soit d'une l sion extracr nienne directe des branches des nerfs. L'engourdissement et la paresth sie de la peau aliment e par la branche nerveuse ou la n vralgie chronique peuvent tre des s quelles g nantes de ces blessures. Le nerf facial peut tre impliqu de deux fa ons. Dans le premier type de blessure, associ e des fractures transversales de l'os p treux, il y a une paralysie faciale imm diate, probablement caus e par une contusion ou une section du nerf. L'anastomose chirurgicale a parfois r ussi restaurer la fonction dans cette circonstance. Le second, plus fr quent, est associ des fractures longitudinales de l'os p treux, la paralysie faciale tant alors souvent retard e de plusieurs jours, une s quence qui peut tre interpr t e tort comme une progression de la l sion traumatique intracr nienne. Ce dernier type est g n ralement transitoire et son m canisme n'est pas connu. Une l sion du huiti me nerf cr nien due des fractures p treuses entra ne une perte d'audition ou un vertige postural et un nystagmus apparaissant imm diatement apr s le traumatisme. La surdit r sultant d'une l sion nerveuse doit tre distingu e de la perte auditive aigu due une l sion cochl aire et de la surdit caus e par une h morragie dans l'oreille moyenne et une perturbation de la Cha ne ossiculaire (surdit de conduction). De plus, le vertige doit tre distingu du sympt me tr s courant des tourdissements post-traumatiques discut dans une section ult rieure. La condition rare de fracture du canal hypoglosse provoque une faiblesse d'un c t de la langue. Il faut garder l'esprit que les coups port s la partie sup rieure du cou peuvent galement provoquer des paralysies des nerfs cr niens inf rieurs, soit par l sion directe de leurs extensions p riph riques, soit la suite d'une dissection de l'art re carotide dans le segment cervical de l'art re. Une |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | fracture basale de l'os sph no de peut lac rer l'art re carotide interne ou l'une de ses branches intracaverneuses o elle se trouve dans le sinus caverneux. En quelques heures ou un jour ou deux, une exophtalmie puls e d figurante se d veloppe lorsque le sang art riel p n tre dans le sinus et distend les veines ophtalmiques sup rieures et inf rieures qui se d versent dans le sinus. L'orbite est tendue et douloureuse, et l' il peut devenir partiellement ou compl tement immobile en raison de la pression sur les nerfs oculaires traversant le sinus (voir Fig. 13-5). Le sixi me nerf est le plus souvent touch , et les troisi me et quatri me nerfs moins souvent. En outre, il peut y avoir une perte de vision la suite d'une isch mie du nerf optique et de la r tine, bien que le m canisme n'ait pas t tout fait clair ; La congestion des veines r tiniennes et le glaucome sont des facteurs potentiels de l'insuffisance visuelle. Il y a g n ralement un bruit facilement audible au-dessus de l' il. Environ 5 10 % des fistules disparaissent spontan ment, mais le reste doit tre effac par des moyens radiologiques interventionnels, g n ralement un ballonnet d tachable, ou par une r paration chirurgicale directe de la fistule (voir Stern). Toutes les fistules carotidiennes-caverneuses ne sont pas traumatisantes. Ils peuvent occasionnellement survenir lors de la rupture d'un an vrisme sacculaire intracaverneux ou dans la maladie d'Ehlers-Danlos, lorsque le tissu conjonctif est d fectueux ; ou la cause peut tre inexpliqu e. Parfois, une fistule art rioveineuse base de dural s'ouvre dans la r gion du sinus caverneux apr s une blessure et elle provoque moins de signes tels qu'un gonflement orbitaire qu'une fistule carotide-caverneuse. Pneumoc phalie, a roc le et rhinorrh e (fuite de liquide c phalo-rachidien) Si la peau d'une fracture du cr ne est lac r e et que les m ninges sous-jacentes sont d chir es, ou si la fracture traverse la paroi interne d'un sinus paranasal, des bact ries peuvent p n trer dans la cavit cr nienne, entra nant une m ningite ou la formation d'abc s. Le LCR qui s' coule dans le sinus se pr sente sous la forme d'un coulement aqueux du nez (rhinorrh e du LCR). L' coulement nasal peut tre identifi comme tant du LCR en le testant pour le glucose avec du ruban de test pour diab tique (le mucus n'a pas de glucose) ou par la pr sence d'un colorant marqu la fluoresc ine ou aux radionucl ides qui est inject dans l'espace sous-arachno dien lombaire, puis absorb par des serments plac s dans la cavit nasale. Le mucus, lorsqu'il est absorb sur un mouchoir et laiss s cher, laisse le mat riau rigide, contrairement au LCR. Un test plus labor consiste d tecter la prot ine tau dans la d charge ; il n'est pr sent que dans le LCR et non dans le mucus ou le sang. La plupart des cas de rhinorrh e aigu du LCR gu rissent d'eux-m mes. Un drainage lombaire demeure pendant quelques jours peut faciliter le processus, mais cette approche n'a t test e que dans de petits essais tels que celui d'Albu et de ses coll gues, dans lesquels la fuite a persist pendant 2 jours de moins, mais la m ningite n'a pas t vit e. Si l'affection est persistante ou compliqu e par un pisode de m ningite, une r paration chirurgicale de la dure-m re d chir e est indiqu e et cela est parfois possible par des m thodes endoscopiques. L'utilisation prophylactique d'antibiotiques pour pr venir la m ningite en cas de fuite nasale du LCR est controvers e, mais de nombreux neurochirurgiens continuent cette pratique, en particulier chez les enfants. Une accumulation d'air dans la cavit cr nienne (a roc le) est un ph nom ne courant la suite d'une fracture du cr ne ou de toute intervention neurochirurgicale prolong e. La poche d'air est apparente par tomodensitom trie dans l'espace pidural ou sous-dural au-dessus des convexit s c r brales ou entre les h misph res, et ne sert qu' avertir d'une voie potentielle d'entr e des bact ries dans le cr ne. De petites accumulations d'air sont g n ralement absorb es sans incident, mais un grand volume peut agir comme une masse et provoquer une d t rioration clinique apr s une blessure (pneumocr ne sous tension ; Fig. 34-3). L'inhalation de 100 % d'oxyg ne a un l ger effet salutaire, mais l'aspiration de l'air est n cessaire si la collecte provoque des signes cliniques. Les fractures du cr ne d prim es ne sont importantes que si la dure-m re sous-jacente est lac r e ou si le cerveau est comprim par l'indentation de l'os. Ils sont ensuite lev s chirurgicalement, de pr f rence dans les 24 48 premi res heures. On a beaucoup crit sur les m canismes de la commotion c r brale dans les traumatismes cr niens ferm s et sa d finition a fait l'objet de r visions en s rie. Dans le pass , une perte de conscience passag re et une amn sie apr s un coup la t te taient consid r es comme n cessaires pour tre consid r es comme une commotion c r brale, mais des degr s moindres de confusion l g re, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d'incoordination ou m me de sympt mes tels que des maux de t te et de la fatigue qui suivent un traumatisme cr nien l ger sont maintenant englob s dans le terme. Il est impossible de dire avec certitude si tous ces probl mes d coulent du m me m canisme. Histoire des concepts de commotion c r brale Le m canisme de la paralysie c r brale commotionnelle a t interpr t de diverses fa ons tout au long de l'histoire de la m decine la lumi re de l' tat des connaissances une p riode donn e. Les hypoth ses privil gi es pendant la majeure partie du si cle taient la vasoparalysie (sugg r e par Fischer en 1870) ou un arr t de la circulation par une augmentation instantan e de la pression intracr nienne (ICP) (propos e par Strohmeyer en 1864 et popularis e par Trotter en 1932). Jefferson, dans son essai sur la nature des commotions c r brales (1944), a r fut de mani re convaincante ces hypoth ses vasculaires. Plus tard, Shatsky et ses coll gues, gr ce l'utilisation de la cin angiographie grande vitesse, ont montr le d placement des vaisseaux, mais aucun arr t de la circulation imm diatement apr s l'impact. partir des travaux de Denny-Brown et Russell en 1941, les facteurs physiques impliqu s dans les traumatismes cr niens et c r braux ont t soumis une analyse minutieuse. Ces chercheurs ont d montr que chez le singe et le chat, la commotion c r brale se produisait lorsque la t te se d pla ant librement tait frapp e par une masse lourde. Si la t te tait emp ch e de bouger au moment de l'impact, le m me degr de force ne produisait invariablement pas de commotion c r brale. L'importance du mouvement de la t te a t v rifi e par Gennarelli et ses coll gues, qui ont pu induire une commotion c r brale chez les primates par une acc l ration rapide de la t te se d pla ant librement sans impact, une condition qui se produit rarement chez l'homme. Holbourn, un physicien de Cambridge, partir d'une tude de mod les de g latine dans des conditions simulant un traumatisme cr nien, a d duit que lorsque la t te est frapp e, le mouvement du cerveau partiellement attach mais suspendu est toujours retard ( cause de l'inertie), mais in vitablement le cerveau bouge aussi, et quand il le fait, il doit tourner en arc de cercle en raison de la fixation au cou. Ommaya et Gennarelli (1974) ont prouv la justesse de cette hypoth se en photographiant le cerveau travers un calvarium transparent au moment de l'impact. Le cerveau a ainsi t soumis des contraintes mises en place par des forces de rotation principalement dans le plan sagittal, centr son point d'attache dans le m senc phale haut. Le couple au niveau de la formation r ticulaire sup rieure expliquerait la perte de conscience imm diate, comme d crit plus loin. Un examen approfondi et rudit de la physiopathologie des commotions c r brales a t effectu par Shaw (bien que nous ne soyons pas certains de la validit de son point de vue sur un m canisme de convulsions). Les principales caract ristiques de la perte de conscience ou de la confusion se distinguent par le fait qu'elles sont imm diates apr s le traumatisme (m me si elles ne sont pas retard es de quelques secondes) et qu'elles sont en grande partie r versibles. C'est dans ce sens que la commotion c r brale a t utilis e pour d signer une paralysie traumatique r versible de la fonction nerveuse et que toute explication physiologique du syndrome devrait int grer cette s quence temporelle. Cependant, les effets d'une commotion c r brale sur la fonction c r brale peuvent durer pendant une dur e variable (secondes, minutes, heures ou plus) et fixer des limites arbitraires la dur e de la perte des sympt mes, c'est- -dire consid rer une perte br ve comme indicative d'une commotion c r brale et une perte prolong e comme indicatrice d'une contusion ou d'une autre l sion c r brale traumatique, est physiologiquement malsain. Comme l'a soulign Symonds, une telle diff rence est quantitative et non qualitative. Il est vrai que dans les tats plus prolong s de stupeur ou de coma, il y a beaucoup plus de chances de trouver une h morragie c r brale et une contusion, qui contribuent sans aucun doute la persistance du coma et la probabilit d'un changement irr versible. Enfin, la condition optimale pour la production d'une commotion c r brale, d montr e l'origine par Denny-Brown et Russell, est un changement soudain de l' lan de la t te ; c'est- -dire que soit le mouvement est communiqu la t te immobile par un coup, soit le mouvement de la t te est arr t par une surface dure et inflexible. Les mouvements de rotation du cerveau fournissent galement une explication raisonnable de l'apparition de l sions de surface des endroits sp cifiques, c'est- -dire l o le cerveau tourbillonnant entre en contact avec des pro minences osseuses sur la surface interne du cr ne (cr tes p treuses et orbitaires, ailes sph no des), et de blessures au corps calleux, qui est projet contre le falx. Les com |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | motions c r brales apr s des blessures caus es par une explosion, un probl me grave en m decine militaire, ne s'expliquent pas bien par l'un ou l'autre de ces m canismes. Ce syndrome ressuscite peut- tre l'id e qu'une onde de choc se propage dans le cerveau et perturbe la fonction neuronale dans tous les h misph res c r braux ou dans la formation r ticulaire du m senc phale. Ces points de vue sur le site et le m canisme de la commotion c r brale ne sont pas enti rement accept s, mais ont t tay s par un certain nombre d'observations physiologiques suppl mentaires. Foltz et Schmidt, en 1956, ont sugg r que la formation r ticulaire du tronc c r bral sup rieur tait le site anatomique des commotions c r brales. Ils ont montr que chez le singe commotionn , la transmission sensorielle lemniscale travers le tronc c r bral n' tait pas alt r e, mais que son effet sur l'activation de la formation r ticulaire tait bloqu et que l'activit lectrique de la formation r ticulaire m diale tait d prim e pendant une p riode plus longue et plus s v re que celle du cortex c r bral. Ce qui tait galement remarquable dans la plupart de ces cas, et dans ceux rapport s par Jellinger et Seitelberger, tait la pr sence de l sions suppl mentaires dans la r gion du syst me d'activation r ticulaire et de petits ramollissements h morragiques dans le corps calleux, les p doncules c r belleux sup rieurs et le tegmentum dorsolat ral du m senc phale. Comme nous le verrons plus loin, Strich (1956) a interpr t les l sions tendues de la substance blanche, la fois dans les h misph res et dans la partie sup rieure du tronc c r bral, comme repr sentant une d g n rescence des fibres nerveuses qui avaient t tir es ou d chir es par les contraintes de cisaillement mises en place lors de l'acc l ration de rotation de la t te, comme cela avait t postul pr c demment par Holbourn. Elle a sugg r que si les fibres nerveuses sont tir es plut t que d chir es, les l sions peuvent tre r versibles et peuvent jouer un r le dans le m canisme de la commotion c r brale. Symonds a d velopp ce point de vue et a vu dans les contraintes de cisaillement, qui sont maximales au point o les h misph res c r braux tournent sur le tronc c r bral sup rieur relativement fixe, l'explication de la commotion c r brale. Il n'est pas clair comment ces facteurs m caniques sont directement li s la confusion transitoire, l'ataxie ou la d ficience visuelle d'une commotion c r brale ou aux maux de t te ult rieurs et la difficult de concentration qui suivent certaines commotions c r brales. On ne sait pas non plus comment des commotions c r brales r p t es conduisent chez certains individus au d p t de tau et des modifications d g n ratives subsum es sous le terme d' enc phalopathie traumatique chronique (voir ci-dessous). Manifestations cliniques de la commotion c r brale Dans leur forme la plus compl te, les signes cliniques caract ristiques d'une commotion c r brale sont l'abolition imm diate de la conscience, la suppression des r flexes de soutien (chute au sol si vous tes debout), l'arr t transitoire de la respiration, une br ve p riode de bradycardie et une chute de la pression art rielle suite une l vation momentan e au moment de l'impact. Rarement, si ces anomalies sont suffisamment intenses, la mort peut survenir au moment de l'impact, probablement la suite d'un arr t respiratoire. Dans sa forme la plus b nigne, il n'y a pas de perte de conscience ou d'effondrement apparent, seulement une br ve p riode de d sorientation stup faite, de titubation et d'amn sie pendant laquelle l'individu semble ext rieurement normal. Les signes vitaux reviennent g n ralement la normale et se stabilisent en quelques secondes m me si le patient reste inconscient. Une br ve extension tonique des membres, des mouvements convulsifs cloniques pouvant durer jusqu' environ 20 secondes et d'autres mouvements particuliers peuvent se produire imm diatement apr s la perte de conscience. Ces convulsions commotionnelles ont probablement peu de signification pronostique et il n'a pas t d montr qu'elles conf rent un risque accru de crises ult rieures. McCrory et Berkovic ont not une association entre les mouvements moteurs et convulsifs et l'impact facial, et nous avons vu cette caract ristique plusieurs reprises chez des adolescents qui sont entr s en collision en poursuivant une balle. Dans la p riode pendant laquelle le patient est inconscient et pendant quelques instants apr s, les r flexes plantaires sont extenseurs. Apr s une p riode de temps variable, le patient commence remuer et ouvre les yeux. Les r flexes corn en, pharyng et cutan , l'origine d prim s, reviennent et les membres se retirent sous les stimuli douloureux. Peu peu, le contact s' tablit avec l'environnement et le patient commence ob ir des ordres simples et r pondre lentement aux questions. Les souvenirs ne se forment pas pendant cette p riode ; Le patient peut m m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e avoir une conversation, dont il ne se souviendra plus tard. Cet aspect du syndrome simule troitement l'amn sie globale transitoire, un trouble de cause obscure, discut au chapitre 20. Enfin, il y a apparemment une r cup ration neurologique compl te correspondant au moment o le patient peut former des souvenirs cons cutifs d'exp riences actuelles. Le temps n cessaire au patient pour passer par ces tapes de r cup ration peut n' tre que de quelques secondes ou minutes, de plusieurs heures ou ventuellement d'un nombre limit de jours ; Mais encore une fois, entre ces extr mes, il semble n'y avoir que des diff rences quantitatives. Pour l'observateur, ces patients ne r agissent qu' partir du moment o ils se blessent jusqu' ce qu'ils ouvrent les yeux et commencent parler ; Cependant, pour le patient, la p riode d'inconscience dans une perspective limit e s' tend d'un point ant rieur la survenue de la l sion (amn sie r trograde) jusqu'au moment o il est capable de former des souvenirs cons cutifs la fin de la p riode d'amn sie ant rograde. La dur e de la p riode amn sique, en particulier de l'amn sie ant rograde, n'est que d'un indice de la gravit de la commotion c r brale. Bien que l' tourdissement momentan sans perte de conscience repr sente le degr le plus l ger de commotion c r brale, comme mentionn pr c demment, on ne sait pas s'il partage le m me m canisme que la perte de conscience manifeste. Les s quelles d'une commotion c r brale causant de l'anxi t , des troubles du sommeil, un brouillard mental et des difficult s cognitives, ainsi que des tourdissements, sont communes aux deux et sont discut es plus loin. Il s'agit d'un sujet d'actualit et diverses directives concernant le retour au jeu ont t publi es. On peut consulter un r sum de l'American Academy of Neurology (r dig par Giza et ses coll gues), ainsi qu'une d claration de consensus souvent cit e de la Conf rence internationale sur les commotions c r brales (McCrory et coll., 2009). Le d veloppement ult rieur de la d mence et d'autres maladies neurod g n ratives chez les athl tes professionnels est galement abord plus loin. De nombreuses observations utiles ont merg de l' tude des athl tes apr s une blessure la t te. La plus importante de ces observations est que les athl tes qui ont subi une commotion c r brale sont plus susceptibles que les autres joueurs d'avoir une autre commotion c r brale au cours de la m me saison de jeu (Guskiewicz et coll.) ; On ne sait pas s'il s'agit d'un reflet d'une incoordination ou du style de jeu de la personne, ou d'un autre facteur. Deuxi mement, la plupart des tudes prospectives montrent une diminution du temps de r action et d'autres tests neuropsychologiques apr s une commotion c r brale, qui revient la ligne de base sur plusieurs jours ou semaines. Troisi mement, plusieurs s ries de commotions c r brales chez des joueurs de la National Collegiate Athletic Association et de la National Football League indiquent que le nombre de commotions c r brales rem mor es est proportionnel au degr d'affaiblissement des facult s lors des tests neuropsychologiques (McCrea et coll., 2003). Des r sultats similaires ont t trouv s dans d'autres activit s telles que le jockey (Wall et al), mais il existe peu d' tudes prospectives ad quates. La dur e appropri e de la mise hors du jeu a fait l'objet de nombreux syst mes largement arbitraires. La dur e de la perte des sympt mes initiaux de commotion c r brale et d'amn sie tait autrefois un l ment majeur de la d cision de retourner au jeu. Les directives actuelles se concentrent plut t sur la lenteur r pondre aux questions, l'incertitude concernant les jeux ou les affectations de jeu, la motricit ralentie et la maladresse, avec ou sans perte de conscience ou amn sie. Tous ces joueurs sont retir s du jeu. La base de la plupart des r gles a t un conservatisme appropri qui exige l'absence de sympt mes c r braux la fois au repos et sous des tests de stress physique accrus tels que la course ou les accroupissements r p titifs. Apr s une valuation m dicale, qui peut inclure des examens d'imagerie et des tests neuropsychologiques, un programme de repos physique et cognitif est suivi d'une activit physique et mentale graduelle sous observation et d'un retour un niveau inf rieur si des sympt mes apparaissent (McCrory et coll., 2003). Plus pr cis ment, l'exercice a robique l ger est suivi d'un entra nement sp cifique au sport et d'exercices sans contact, puis avec contact. Contrairement la commotion c r brale, dans les cas de l sions c r brales traumatiques mortelles ou tr s graves, le cerveau est contus , enfl ou lac r , et il existe des h morragies, la fois m ning es et intrac r brales, ainsi que des l sions hypoxiques-isch miques. La majorit des patients qui restent dans le coma pendant plus de 24 heures apr s un traumatisme cr nien pr sentent des h matomes et des contusions intrac r brales. Parmi ces l sions, les plus fr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | quentes sont les contusions de la surface du cerveau sous le point d'impact (l sion de coup d' tat) et les lac rations et contusions parfois plus tendues du c t oppos au site d'impact (l sion de contrecoup), comme le montrent les l sions de Fig. 34-4. Les coups l'avant de la t te peuvent produire principalement des l sions de coup d' tat, tandis que les coups l'arri re de la t te peuvent provoquer principalement des l sions de contre-coup. Les coups sur le c t de la t te produisent des l sions de coup d' tat ou de contre-coup, ou les deux. Quel que soit le site de l'impact, les sites courants des contusions c r brales se trouvent dans les lobes frontal et temporal, comme l'illustrent les figures 34-4 et 34-5. L'inertie du cerveau mall able, qui fait qu'il est projet contre le c t du cr ne qui est frapp , qu'il est loign du c t controlat ral et qu'il est pouss contre des promontoires osseux l'int rieur de la cavit cr nienne, explique ces sch mas de coup d' tat-contre-coup. L' pargne relative des lobes occipitaux dans les l sions de coup-contrecoup a t expliqu e par la surface interne lisse des os occipitaux et du tentorium sous-adjacent, comme l'a soulign Courville. Le cortex contusif est enfl et h morragique de mani re diffuse, la majeure partie du sang se trouvant autour des vaisseaux parenchymateux. Sur la TDM, les l sions apparaissent sous la forme de r gions d mateuses du cortex et de la substance blanche sous-corticale m lang es des zones de densit accrue repr sentant des fuites de sang (Fig. 34-6). Les points de saignement peuvent fusionner et donner l'apparence d'un caillot unitaire dans le cortex et la substance blanche imm diatement adjacente. La pr dilection de ces l sions pour les couronnes de circonvolutions atteste de leur origine traumatique ( tre projet contre le cr ne sus-jacent) et les distingue des l sions c r brovasculaires et autres types de l sions c r brales. Il peut y avoir des h morragies sph riques dans les h misph res qui sont ind pendantes des contusions, comme indiqu ci-dessous. Il n'est pas surprenant que de telles zones de saignement profondes soient fr quentes chez les patients recevant des m dicaments anticoagulants ou antiplaquettaires. Les l sions axonales qui se produisent au moment de l'impact ou qui voluent peu de temps apr s sont tout aussi importantes. Strich (1961) a d crit les r sultats neuropathologiques chez des patients d c d s quelques mois apr s de graves traumatismes cr niens ferm s ayant caus un coma imm diat et prolong . Dans tous ses cas, o il n'y avait aucun signe de fracture du cr ne, d'ICP lev ou d'h morragie sous-arachno dienne macroscopique, elle a observ une d g n rescence in gale mais diffuse de la substance blanche c r brale qui est devenue la base de tous les travaux ult rieurs sur le cisaillement axonal diffus (l sion axonale diffuse, DAI). Dans les cas de survie plus courte (jusqu' 6 semaines), elle a observ un ballonnement et une interruption des cylindres axis. Ces r sultats ont ensuite t confirm s et largis par Nevin, par Adams et ses coll gues (1982), et par Gennarelli et ses coll gues, le dernier de ces groupes travaillant galement avec des singes. L'extension du concept de Strich, qui postule que les l sions axonales diffuses dans toute la substance blanche c r brale sont la principale cause de l'inconscience persistante, a t largement adopt e. En ce qui concerne les commotions c r brales, des l sions de cisaillement sont galement observ es dans le m senc phale et le thalamus inf rieur dans les l sions graves, ce qui fournit des preuves d'un dysfonctionnement neuronal dans ces r gions comme cause de commotion c r brale plut t que d'une l sion diffuse de la substance blanche, comme comment ci-dessous. L'affaire n'a pas t r gl e et les deux types de blessures peuvent survenir ensemble. Dans la plupart des cas de traumatisme cr nien grave, le corps calleux est endommag par l'impact avec la falx ; la n crose et l'h morragie sont parfois visibles la TDM et peuvent tre observ es comme se propageant bilat ralement la substance blanche adjacente (Fig. 34-7). Il peut galement y avoir des h morragies parses dans la substance blanche le long des lignes de force du point d'impact vers le c t controlat ral. La d g n rescence de la substance blanche due une l sion axonale diffuse peut tre remarquablement diffuse, sans relation apparente avec des l sions destructrices focales, bien qu'il puisse tre difficile de la diff rencier d'une alt ration wall rienne secondaire qui provient d'une contusion de surface ou calleuse. Les tudes utilisant l'IRM, telles que la s rie de Kampfl et ses coll gues, sugg rent que les l sions axonales diffuses peuvent tre le substrat de l' tat v g tatif persistant. Cependant, dans la plupart des cas de l sions cr niennes graves et de coma prolong , il y a eu des sites majeurs de l sions dans le m senc phale et le sous-thalamus, c'est- -dire dans les zones soumises au |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | couple le plus lev , et ces derni res l sions peuvent tre les plus critiques dans le coma persistant et l' tat v g tatif (Adams et coll., 2000 ; Ropper et Miller). C' tait le cas des cas de coma persistant d crits par Jellinger et Seitelberger. Il convient de noter, encore une fois, que ces l sions profondes co ncidaient avec le lieu hypoth tique de la paralysie commotionnelle r versible. Les h morragies primaires du tronc c r bral dues la torsion et la d chirure des tissus au moment de l'impact sont distingu es des h morragies secondaires qui r sultent des effets du d placement vers le bas du tronc c r bral. Duret a d'abord mis l'accent sur la localisation m dullaire de ces h morragies secondaires, mais le terme h morragie de Duret en est venu d signer toutes les h morragies du tronc c r bral lorsqu'il y a un effet de masse qui d forme le tronc c r bral. En plus des contusions et des h morragies extradurales, sous-durales, sous-arachno des et intrac r brales, le traumatisme cr nien ferm induit des degr s variables d' d me vasog nique qui augmente au cours des premi res 24 48 heures et parfois, de petites zones d'infarctus qui ont t attribu es des spasmes vasculaires caus s par le sang sous-arachno dien entourant les vaisseaux basaux. La fr quence et l'importance de ce type d'infarctus c r bral secondaire ont t d battues. Une tude d'imagerie r trospective men e par Marino et ses coll gues a r v l que 17 des 89 patients pr sentaient des r gions d'AVC apr s un traumatisme cr nien mod r ou grave, une caract ristique qui avait t soulign e par Adams et ses coll gues. La plupart se trouvaient dans l'aire de r partition d'une branche majeure ou d'un vaisseau c r bral p n trant ou dans un territoire de bassin versant. La pr sence d'hypertension intracr nienne a galement t associ e une incidence plus lev e d'infarctus. Marmarou et ses coll gues ont d montr que l'enflure c r brale apr s un traumatisme cr nien est essentiellement le r sultat d'un d me et non d'une augmentation du volume sanguin c r bral, comme on l'a longtemps postul . Chez les enfants, et dans certains cas chez les adultes, l' d me c r bral peut tre massif et entra ner une compression secondaire du tronc c r bral. En cas de fractures des gros os, en particulier du f mur, avec ou sans traumatisme cr nien, apr s 24 72 heures, il peut y avoir une apparition aigu de sympt mes pulmonaires (dyspn e et hyperpn e) suivie d'un coma avec ou sans signes focaux ou de convulsions. Cette s quence est le r sultat d'une embolie graisseuse syst mique, d'abord des poumons puis du cerveau. Un traumatisme cr nien n'est pas n cessaire. Dans certains cas, l'apparition des sympt mes pulmonaires est associ e une ruption p t chiale sur le thorax, en particulier dans les aisselles et galement dans la conjonctive et 1 cas sur 3 montrerait des globules graisseux dans l'urine. La sp cificit de ce dernier r sultat a t remise en question. La d tresse respiratoire est la caract ristique la plus importante et souvent la seule du syndrome d'embolie graisseuse, vidente dans le film thoracique lorsque le duvet s'infiltre dans les deux poumons ; Cependant, des cas ont t rapport s sans atteinte respiratoire. Dans le cerveau, plusieurs petites embolies graisseuses provoquent des h morragies p t chiales g n ralis es et de petits infarctus, impliquant la fois de la mati re blanche et grise et quelques infarctus plus gros. La plupart des patients atteints d'embolie graisseuse se r tablissent spontan ment en 3 ou 4 jours, bien qu'un taux de mortalit allant jusqu' 10% soit cit , g n ralement li des l sions syst miques et osseuses sous-jacentes. Le traitement, outre l'assistance respiratoire, est de soutien. L'h parine, qui avait t utilis e dans le pass , n'est pas consid r e comme efficace. Le m decin appel en premier lieu examiner un patient qui a subi un traumatisme cr nien ferm trouvera g n ralement l'une des trois affections cliniques indiqu es par les rubriques ci-dessous, chacune tant trait e diff remment. Il est g n ralement possible de cat goriser le patient en valuant l' tat mental et neurologique au moment de la premi re visite et intervalles r guliers apr s l'accident. L' chelle de Glasgow est utilis e depuis pr s de 50 ans comme r f rence rapide pour atteindre cet objectif (tableau 34-1), mais ne remplace pas un examen neurologique plus complet. L' chelle enregistre trois aspects de la fonction neurologique : l'ouverture des yeux, la r ponse verbale et la r ponse motrice divers stimuli. L' chelle utilise une note somme de 3 15 ; Un score de 7 ou moins est consid r comme refl tant un traumatisme grave et un mauvais tat clinique, de 8 12, une blessure mod r e, et des scores plus lev s, une blessure l g re. Les scores fournis par cette chelle correspondent peu pr s l'issue du traumatisme cr nien, comme nous le verrons plus loin, mais sa principale utilit est d'enregistrer les changements s quentiels |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de l' tat clinique du patient l'aide d'un outil facile apprendre et reproductible. C'est la situation clinique la plus fr quemment rencontr e. En gros, deux degr s de fonction perturb e peuvent tre reconnus dans cette cat gorie. Dans l'un d'eux, le patient n'a t tourdi que momentan ment, a vu des toiles ou a t bri vement d sorient . Cette blessure est insignifiante lorsqu'on la juge en termes de vie ou de mort et de l sions c r brales, bien que, comme nous le soulignons plus loin, il existe toujours une faible possibilit d'une fracture du cr ne ou du d veloppement ult rieur d'un h matome p ridural ou sous-dural. De plus, certains patients sont susceptibles de souffrir d'un syndrome post-traumatique g nant compos de diverses combinaisons de maux de t te, de vertiges, de manque de clart mentale, de fatigabilit , d'insomnie et de nervosit qui peuvent appara tre peu de temps apr s ou quelques jours apr s la blessure. Ce probl me est abord dans une section ult rieure. Dans le cas d'une conscience qui a t temporairement abolie pendant quelques secondes ou minutes, le r tablissement peut tre d j complet ou le patient peut tre dans l'un des stades de r tablissement partiel d crits pr c demment lorsqu'il a t rencontr pour la premi re fois par le m decin. M me si mentalement clair, il y a une amn sie pour les v nements qui pr c dent et suivent imm diatement la blessure. Ce dernier produit un tat confusionnel circonscrit qui se limite g n ralement l'inattention et peut tre continu lorsque le patient est examin pour la premi re fois. Il se caract rise par une apparence h b t e et des questions r p titives du patient sur les circonstances qui ont conduit sa d couverte. Dans la plupart de ces cas b nins, une br ve valuation de la clart mentale, de la faiblesse, des anomalies oculaires et des signes de Babinski est appropri e, mais il n'est gu re n cessaire de consulter un neurologue approfondi et l'hospitalisation n'est pas n cessaire, condition qu'un membre de la famille responsable soit disponible pour signaler tout changement dans l' tat clinique. Chez un petit groupe seulement de ces patients, principalement chez ceux qui tardent reprendre conscience ou qui ont des maux de t te s v res, des vomissements ou une fracture du cr ne, il existe un risque significatif d'h morragie intrac r brale ou d'autres complications retard es. Il faut galement faire preuve de prudence s'il y a un risque de blessure au cou. La question de savoir s'il faut obtenir syst matiquement une imagerie de la t te chez ces patients est un probl me non r solu. Dans notre soci t litigieuse, le m decin est enclin obtenir une tomodensitom trie. Si l'imagerie ne montre pas de sang sous-arachno dien (un r sultat courant) ou de caillot intraparenchymateux ou de contusion, et que le patient est mentalement clair, il y a peu de risque de d velopper une h morragie extradurale. La pr sence d'une fracture peut augmenter ces chances, mais la plupart des tudes, comme celle de Lloyd et de ses coll gues, ont montr que la pr sence d'une fracture du cr ne chez les enfants s'av re tre un indicateur relativement faible de l sion intracr nienne. L'exception est une fracture de l'os malpighien et du sillon de l'art re m ning e moyenne, qui repr sente un risque d'h morragie art rielle et d'h morragie pidurale. Compte tenu de l'accent mis actuellement sur l'utilisation rentable des tudes auxiliaires, des crit res justifiant l'obtention d'une TDM cr nienne apr s des formes mineures de traumatisme cr nien ont t labor s, comme nous l'expliquons dans le paragraphe suivant. Nous avons g n ralement conseill un scanner dans les cas de traumatisme cr nien associ une perte de conscience (plus de 1 min), des maux de t te s v res et persistants, des naus es et des vomissements, un tat confusionnel et tout nouveau signe neurologique objectif, mais il s'agit certes de crit res arbitraires. La tomodensitom trie peut tre particuli rement importante chez les patients g s souffrant d'un traumatisme cr nien mineur, chez qui la pr sence d'une l sion intracr nienne (principalement un h matome sous-dural) peut ne pas tre pr dite par des signes cliniques et, bien s r, l'imagerie peut tre conseill e si le patient prend des anticoagulants ou des agents antiplaquettaires de tout type au-del de petites doses d'aspirine. Chez les enfants, il peut tre conseill d'effectuer les scanners plus g n reusement. C'est ce que soulignent les r sultats d'une tude men e par Simon et ses coll gues portant sur 215 enfants atteints d'un traumatisme cr nien mineur : 34 enfants sans perte de conscience connue et avec un score de 15 sur l' chelle de Glasgow coma pr sentaient n anmoins des l sions intracr niennes, dont 3 n cessitaient une intervention chirurgicale. Plusieurs tudes chez l'adulte ont fourni des indications g n rales sur le choix des patients imager ( Crit res de la Nouvelle-Orl ans et R gle canadienne de la t te de tomodens |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | itom trie ; Tableau 34-2). Ils comprennent des caract ristiques sensibles mais non sp cifiques des l sions intracr niennes, telles que l' ge sup rieur 60 ans, l'intoxication, plus de 30 minutes d'amn sie r trograde, une fracture du cr ne suspect e, des convulsions, une anticoagulation et un m canisme dangereux de blessure (voir Smits et al et Stiell et al). Ces deux syst mes valid s pour aider d terminer la n cessit d'une tomodensitom trie dans le sont inclus titre de r f rence pour le lecteur, mais ils doivent tre consid r s comme des lignes directrices avec une sensibilit assez lev e pour les l sions importantes sur la TDM, mais une faible sp cificit , de sorte que la plupart des tomodensitogrammes effectu s en vertu de ces avis peuvent tre consid r s comme normaux. Ces questions ont t abord es dans un examen par Ropper et Gorson. Des traumatismes cr niens mineurs et apparemment anodins peuvent parfois tre suivis d'un certain nombre de ph nom nes cliniques d routants et inqui tants, certains insignifiants, d'autres graves et r v lateurs d'un processus pathologique autre qu'une commotion c r brale. Ces derniers sont d crits ci-dessous. Lorsqu'ils se produisent, une valuation neurologique ou neurochirurgicale est indiqu e. Somnolence, maux de t te et confusion Ces sympt mes surviennent le plus souvent chez les enfants qui, quelques minutes ou heures apr s une commotion c r brale, semblent ne pas tre eux-m mes. Ils s'allongent, sont somnolents, se plaignent de maux de t te et peuvent vomir des sympt mes qui sugg rent la pr sence d'une h morragie intracr nienne. Un l ger d me focal pr s du point d'impact peut tre observ l'IRM. Il n'y a g n ralement pas de fracture du cr ne mais, comme le soulignent Nee et ses coll gues, les vomissements sont associ s une augmentation de l'incidence des fractures du cr ne et les r gles de TDM de la Nouvelle-Orl ans et du Canada ont r v l que les vomissements taient un facteur associ aux saignements intracr niens (voir le tableau 34-2). Les sympt mes disparaissent apr s quelques heures, attestant de la nature b nigne de la maladie dans la plupart des cas, mais une certaine forme d'imagerie c r brale est n cessaire. Parapl gie transitoire, c cit et ph nom nes migratoires Avec des chutes ou des coups sur le dessus de la t te, les deux jambes peuvent devenir temporairement faibles et engourdies, avec des signes de Babinski bilat raux vacillants et parfois avec une incontinence sphinct rienne. Un impact sur l'occiput peut provoquer une c cit temporaire. Les sympt mes disparaissent au bout de quelques heures. Il semble possible que ces sympt mes transitoires repr sentent un effet de commotion localis direct, caus soit par l'indentation du cr ne, soit par un impact sur ces parties du cerveau contre la table interne du cr ne, mais un m canisme vasculaire ne peut tre exclu. La c cit et la parapl gie sont g n ralement suivies d'un mal de t te lancinant de type vasculaire. Des ph nom nes visuels migrateurs transitoires, l'aphasie ou l'h mipar sie, suivis d'un mal de t te, sont observ s parfois apr s une commotion c r brale minime chez les athl tes qui pratiquent des sports de contact. Peut- tre que tous ces ph nom nes sont le r sultat d'une crise de migraine induite par un coup la t te. Ces syndromes focaux peuvent tre d routants et tr s inqui tants pendant quelques heures, surtout s'il s'agit de la premi re crise de migraine chez un enfant. Les possibilit s retenir, en particulier dans les cas de quadripl gie aigu , sont la compression traumatique de la moelle pini re ou l'embolie cartilagineuse plus rare de la moelle cervicale (voir Embolie fibrocartilagineuse au chap. 42). Une commotion c r brale de la partie cervicale de la moelle pini re est un autre m canisme potentiel de parapl gie transitoire. Des pisodes d'amn sie globale transitoire (ATG) apr s un traumatisme cr nien mineur ont t d crits par Haas et Ross, comme mentionn au chapitre 20, mais la difficult de diff rencier l'amn sie commotionnelle de l'AMG a t mentionn e. Ils partagent le signe d'un questionnement st r otyp r p titif sur l'orientation qui est commun aux deux processus. Une dur e de 2 24 h pour l'ATG et la caract ristique de l'interrogation r p titive ont t sugg r es par Haas et Ross pour diff rencier les deux conditions, mais la s paration sur cette base n'est pas convaincante. H mipl gie retard e Les principales causes d'h mipl gie retard e sont un h matome pidural ou sous-dural volution tardive et, dans les l sions plus graves, une h morragie intrac r brale. La plupart d'entre eux sont associ s une diminution du niveau de conscience d s le d part, mais il y a des exceptions. La dissection de l'art re carotide interne doit galement tre envisag e en cas d'h mipl gie retard e. La dissection peut se produire dans la partie extracr nienne ou intracr nienne de l'art re carotide et doit tre recherch e par une tude d'imagerie vasculaire si l'h mi |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | par sie n'a pas d'autre explication. Dans d'autres cas, l'h mipl gie n'a pas d'explication claire autre que le coup la t te, peut- tre li au ph nom ne de migraine d crit pr c demment. Ce groupe est plus petit que les deux autres, mais il est important car il comprend un nombre disproportionn de patients qui ont besoin d'un traitement chirurgical d'urgence. La perte de conscience initiale due une commotion c r brale peut n'avoir dur que quelques minutes ou, exceptionnellement, il n'y a peut- tre pas eu de p riode d'inr action, auquel cas on pourrait conclure tort qu'il n'y a pas eu de commotion c r brale et qu'il y a peu de possibilit d'h morragie traumatique ou d'un autre type de l sion c r brale. Les patients qui pr sentent cette s quence d' v nements, dans le pass appel e vivement parler et mourir par Marshall et associ s (1983), ont une d t rioration tardive en raison de l'expansion d'un h matome sous-dural, de l'aggravation de l' d me c r bral autour d'une contusion ou de l'apparition retard e d'un caillot pidural. Parmi les 34 patients de la banque de donn es sur le coma traumatique qui pr sentaient ce type d'intervalle lucide, la majorit pr sentait des degr s substantiels de d calage de la ligne m diane lors de la tomodensitom trie initiale, refl tant la pr sence d'un d me c r bral et d'une contusion pr coces (Marshall et coll., 1983). Une affection quelque peu apparent e de l'h matome intrac r ral retard (apoplexie de Sp t), discut e plus loin, est une caract ristique d'un traumatisme cr nien initial plus grave qui produit g n ralement un coma d s le d but. Le probl me de l'embolie graisseuse c r brale, mentionn pr c demment, doit tre envisag dans ces cas de d t rioration retard e, surtout s'il y a une insuffisance respiratoire interpos e. Patients qui restent comateux au moment du traumatisme cr nien Ici, le probl me central, nonc par Symonds, est la relation entre la commotion c r brale et la contusion et d'autres formes de l sions c r brales structurelles persistantes. Parce que la conscience est abolie au moment de la blessure, on peut difficilement douter de l'existence d'une commotion c r brale dans de tels cas ; Mais lorsque des heures s' coulent sans que l'on reprenne conscience, la deuxi me moiti de la d finition habituelle de la commotion c r brale que la perturbation de la fonction c r brale soit transitoire n'est pas satisfaite. L'examen pathologique de ces cas r v le g n ralement des signes d'augmentation de la PIC et de contusions c r brales, d'h morragie sous-arachno dienne, de zones d'infarctus et d'h morragies intrac r brales dispers es la fois au point de blessure (coup) et du c t oppos (contrecoup), dans le corps calleux, et entre ces points, le long de la ligne de force de l'impact. Chez certains patients, le type de l sion axonale diffuse est pro minent ou, comme nous l'avons mentionn , il existe des l sions isch miques et h morragiques distinctes mais strat giquement plac es dans la partie sup rieure du m senc phale et la r gion thalamique inf rieure. Des quantit s variables de sang dans les espaces sous-arachno dien et sous-dural sont pr sentes. Un d placement du thalamus et du m senc phale peut tre pr sent, avec une compression du p doncule c r bral oppos contre le bord libre du tentorium ainsi que des h morragies secondaires du m senc phale et des zones de n crose ; Dans certains cas, il y a une hernie transtentorielle. Un traumatisme cr nien grave est souvent associ un arr t imm diat de la respiration et parfois une bradyarythmie et un arr t cardiaque. Les effets imm diats sur le cerveau de ces changements syst miques peuvent en eux-m mes tre suffisamment profonds pour provoquer le coma. La pression intracr nienne est presque toujours lev e et l'imagerie du cerveau montre divers degr s de gonflement c r bral, de compression ventriculaire et de d placement de la structure m diane. De plus, les traumatismes cr niens compliquent souvent l'ingestion d'alcool et de drogues, de sorte que la possibilit d'une enc phalopathie toxique ou m tabolique comme cause (ou cause contributive) de la stupeur doit toujours tre prise en compte. Chez tous ces patients, apr s la p riode initiale de stabilisation, l'objet d'int r t est l' valuation clinique et d'imagerie, dans le but de d couvrir une l sion chirurgicalement rem diable, savoir un h matome sous-dural ou pidural ou un h matome intraparenchymateux traitable, bien d fini, qui n'est pas simplement une contusion. Dans la plupart des cas, la d couverte d'une telle l sion de masse conduit une ablation chirurgicale. Mais moins qu'il ne s'agisse de la seule l sion, la proc dure s'av re souvent insuffisante et le coma est susceptible de persister en raison des l sions c r brales associ es. La reconnaissance et la prise en charge de ces h matomes sont d crites plus loin. Dans la banque de donn es sur le coma traumatique, qui comprenait 1 030 patients gravement bless s avec des scores de |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 8 ou moins sur l' chelle de coma de Glasgow, 21 % avaient des h matomes sous-duraux, 11 % avaient des caillots intrac r brals et 5 % avaient des h matomes piduraux. Il est noter, cependant, que la moiti des patients n'avaient pas de l sions massives sur le scanner. Sur cette base, on pensait que ces patients pr sentaient une l sion axonale diffuse. Cependant, dans 50 autopsies cons cutives de patients gravement bless s, r sum es une poque ant rieure par Rowbotham, toutes sauf 2 ont montr des changements macroscopiques, sugg rant le manque relatif de fiabilit de l'analyse par tomodensitom trie. Les l sions dans ces cas consistaient en des contusions superficielles (48%), des lac rations du cortex c r bral (28%), une h morragie sous-arachno dienne (72%), un h matome sous-dural (15%), une h morragie extradurale (20%) et des fractures du cr ne (72%). Comme l'indiquent ces chiffres, plusieurs entit s pathologiques ont t retrouv es chez le m me patient. Il y a ce groupe relativement petit et p nible de patients gravement bless s au cerveau chez qui les signes vitaux deviennent normaux mais qui ne reprennent jamais pleinement conscience. Au fil des semaines, les perspectives s'assombrissent. Un tel patient, surtout s'il s'agit d'un enfant, peut encore sortir du coma apr s 6 12 semaines ou plus et se r tablir relativement bien, bien que g n ralement incomplet. Certains de ceux qui survivent pendant de longues p riodes ouvrent les yeux et bougent la t te et les yeux d'un c t l'autre, mais ne montrent aucune preuve qu'ils ont vu ou reconnu m me les membres les plus proches de leur famille. Ils ne parlent pas et ne sont capables que de mouvements posturaux ou r flexes primitifs. Jennett et Plum ont appel cela l' tat v g tatif persistant (voir le chapitre 16 pour une discussion compl te de ce sujet). Quatorze pour cent des patients de la banque de donn es sur le coma traumatique sont rest s dans cet tat. Une h mipl gie ou une quadripl gie avec divers degr s de posture d c r br e ou d cortic e sont g n ralement pr sentes. La vie est parfois interrompue apr s plusieurs mois ou ann es par une complication m dicale, mais les patients peuvent avoir surv cu pendant des d cennies. Notre coll gue R.D. Adams a examin le cerveau de 14 patients qui sont rest s dans le coma et dans un tat v g tatif de 1 14 ans. Tous ont montr des zones tendues de n crose et d'h morragie dans la partie sup rieure du tronc c r bral. Parmi les patients qui ont surv cu et sont rest s v g tatifs jusqu' la mort, J.H. Adams et ses coll gues (2000) ont constat que 80 % pr sentaient des l sions thalamiques et 71 % des l sions axonales diffuses. De plus, les traumatismes des organes et tissus extracr niens sont fr quents et contribuent videmment l'issue fatale. Des tudes fonctionnelles r centes ont montr qu'une proportion limit e de patients qui sont dans un tat v g tatif ou de conscience minimale peut tre entra n e engager d lib r ment des parties du cerveau. En g n ralisant sur cette cat gorie de traumatisme cr nien, les effets de la contusion, de l'h morragie et de l'enflure c r brale deviennent souvent vidents dans les 18 36 heures suivant la blessure, puis peuvent progresser pendant plusieurs jours. Si un patient survit cette p riode, ses chances de mourir des complications de ces effets sont consid rablement r duites. Le taux de mortalit de ceux qui arrivent l'h pital dans le coma est d'environ 20 %, et la plupart des d c s surviennent dans les 12 24 premi res heures la suite de l sions c r brales directes combin es d'autres l sions non neurologiques. Parmi ceux qui sont en vie 24 heures, la mortalit globale tombe 7 8 pour cent ; Apr s 48 h, seulement 1 2 % des patients succombent. Il existe des preuves que le transfert de ces patients dans une unit de soins intensifs, o le personnel exp riment dans la prise en charge des traumatismes cr niens peut les surveiller, am liore les chances de survie (voir plus loin). Une avanc e modeste dans le traitement m dical de l'absence de r ponse traumatique est venue d'un essai randomis de Giacino et de ses coll gues montrant que l'amantadine acc l rait l g rement l' mergence de l' tat v g tatif ou minimalement conscient ; Il a t administr pendant 4 semaines entre la quatri me et la douzi me semaine apr s la blessure, raison de 100 mg deux fois par jour et d'une augmentation 200 mg deux fois par jour. Les effets taient moins vidents 6 semaines, mais cet agent et d'autres agents activateurs semblent tre une approche prometteuse qui a connu des hauts et des bas au fil des ans. Dans les cas de plus longue date, la stimulation c r brale profonde des noyaux thalamiques a t explor e au cours des derni res d cennies et a connu quelques succ s. Les affirmations pour d'autres types de programmes d'activation comportementale n'ont pas t valid es. Les l sions suivantes sont envisag es dans tous les cas de l sions cr niennes graves. Ils ont c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | hacun des caract ristiques cliniques et d'imagerie mais ils peuvent tre m lang s et la contribution de chacun l' tat clinique doit tre valu e avant de d cider d'un plan d'action. En r gle g n rale, l'h matome pidural survient la suite d'une fracture temporale ou pari tale et d'une lac ration de l'art re ou de la veine m ning e moyenne. Moins souvent, il y a une d chirure du sinus veineux dural. La blessure, m me lorsqu'elle fracture le cr ne, peut ne pas avoir produit de coma au d part, ou elle peut faire partie d'une l sion cranio-c r brale d vastatrice. Un exemple typique est celui d'un enfant qui est tomb d'une bicyclette ou d'une balan oire ou qui a subi un autre coup dur la t te et qui n'a perdu connaissance que momentan ment. Quelques heures plus tard (exceptionnellement, avec des saignements veineux, l'intervalle peut tre de plusieurs jours ou d'une semaine), des maux de t te de plus en plus graves se d veloppent, avec vomissements, somnolence, confusion, aphasie, convulsions (qui peuvent tre unilat rales), h mipar sie avec r flexes tendineux l g rement accrus et un signe de Babinski. Au fur et mesure que le coma se d veloppe, l'h mipar sie peut c der la place une spasticit bilat rale des membres et des signes de Babinski. La fr quence cardiaque est souvent et est bondissante la suite d'une augmentation de la pression art rielle systolique (effet Cushing). La pupille peut se dilater du c t de l'h matome. Le diagnostic peut tre tabli rapidement en r v lant un caillot en forme de lentille avec une marge interne lisse avec une tomodensitom trie et une IRM (Fig. 34-8). La mort, qui est fr quente si un caillot en expansion n'est pas enlev chirurgicalement, survient la fin d'une p riode comateuse et est le r sultat d'un arr t respiratoire. La visualisation d'une ligne de fracture travers le sillon de l'art re m ning e moyenne et la connaissance du c t de la t te qui a t frapp (le caillot est de ce c t ) sont d'aide au diagnostic et la lat ralisation de la l sion. Cependant, les vaisseaux m ning s peuvent parfois tre d chir s sans fracture. Traitement de l'h matome pidural L'intervention chirurgicale consiste placer des trous de bavure dans une situation vraiment urgente au service d'urgence ou au chevet du patient ou, de pr f rence lors d'une craniotomie, un drainage de l'h matome, l'identification et la ligature du vaisseau saignant. Les r sultats op ratoires sont excellents sauf en cas de fractures tendues et de lac ration des sinus veineux duraux, o l'h matome pidural peut tre bilat ral plut t qu'unilat ral. Si le coma, les signes bilat raux de Babinski, la spasticit ou la rigidit d c r br e surviennent avant l'op ration, cela signifie g n ralement que le d placement des structures centrales et la compression du m senc phale se sont d j produits ; Le pronostic est alors mauvais, mais quelques patients s'en sortent bien si la chirurgie n'est pas beaucoup retard e. De petites h morragies pidurales peuvent tre suivies d'une tomodensitom trie en s rie et on verra qu'elles s' largissent progressivement pendant une semaine ou deux, puis qu'elles sont absorb es. Il existe une controverse sur l'avantage de l' limination de ces petits caillots chez un patient qui ne pr sente aucun sympt me ou signe ; avec une surveillance clinique et d'imagerie s quentielle, peut tre laiss seul. Les probl mes cr s par les h matomes sous-duraux aigus et chroniques sont si diff rents qu'ils doivent tre consid r s s par ment. Dans l'h matome sous-dural aigu, qui peut tre unilat ral ou bilat ral, il peut y avoir un bref intervalle lucide entre le coup la t te et l'av nement du coma. Le plus souvent, le patient est comateux d s le moment de la blessure et le coma s'approfondit progressivement. L'h matome sous-dural aigu peut tre associ une h morragie pidurale, une contusion c r brale ou une lac ration. Les effets cliniques de ces diff rentes l sions sont difficiles distinguer et il est impossible de dire avant l'op ration si le caillot est pidural ou sous-dural. Les caillots sous-duraux de plus de quelques millim tres d' paisseur peuvent tre visualis s avec pr cision par la tomodensitom trie dans plus de 90 % des cas, mais les param tres de la fen tre doivent tre appropri s pour viter d'obscurcir le caillot par l'os adjacent (Fig. 34-9). Un gros caillot aigu provoque un d calage de la structure de la ligne m diane ainsi qu'une compression marqu e d'un ventricule lat ral ; Mais s'il y a des caillots bilat raux, il peut n'y avoir aucun d placement et les ventricules peuvent appara tre sym triquement comprim s. Les h matomes sous-duraux volution rapide sont g n ralement le r sultat d'une d chirure des veines de pontage, et les sympt mes sont caus s par la compression du cerveau adjacent et des structures profondes. Contrairement l'h morragie art rielle pidurale, qui est progressivement progressive, l'augmentation de la PIC arr te g n ralement l'h morragie |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | veineuse. Exceptionnellement, l'h matome sous-dural se forme dans la fosse post rieure et donne lieu des maux de t te, des vomissements, une in galit pupillaire, une dysphagie, une paralysie des nerfs cr niens et, rarement, une raideur de la nuque et une ataxie du tronc et de la marche si le patient est suffisamment bien pour tre test pour ces fonctions. En raison de leur apposition l'os ou d'une orientation axiale le long de la dure-m re tentorielle, les caillots de la fosse post rieure sont susceptibles d' tre n glig s dans les tomodensitogrammes. Dans l'h matome sous-dural chronique, l' tiologie traumatique est souvent moins claire. Le traumatisme cr nien, en particulier chez les personnes g es et chez celles qui prenaient des m dicaments anticoagulants, peut avoir t anodin et oubli . S'ensuit une p riode de quelques semaines o les principaux sympt mes sont des maux de t te (non invariables), des tourdissements, une lenteur penser, de l'apathie et de la somnolence, une d marche instable et parfois une crise d' pilepsie. La premi re impression peut tre que le patient souffre d'une l sion vasculaire ou d'une tumeur c r brale ou qu'il souffre d'une intoxication m dicamenteuse, d'une maladie d pressive ou de la maladie d'Alzheimer. On pense que l'expansion progressive de l'h matome par l'un des nombreux m canismes discut s plus loin est l'origine de la progression des sympt mes. Comme pour l'h matome sous-dural aigu, les troubles de la mentalit et de la conscience (somnolence, inattention et confusion) sont plus importants que les signes focaux ou lat ralis s, et ils peuvent fluctuer. Les signes focaux, lorsqu'ils sont pr sents, consistent en une l g re h mipar sie et, rarement, une perturbation aphasique. L'h mianopsie homonyme est rarement observ e, probablement parce que la voie g nilocalcarine est profonde et ne se comprime pas facilement ; De m me, l'h mipl gie, c'est- -dire la paralysie compl te d'un bras et d'une jambe, est g n ralement le signe d'une l sion l'int rieur de l'h misph re c r bral plut t que d'une l sion compressive sa surface. L'h mipar sie due un h matome sous-dural peut parfois tre ipsilat rale au caillot, r sultat d'une compression du p doncule c r bral controlat ral contre le bord libre du tentorium (signe de Kernohan-Woltman ; voir Pathoanatomy of Brain Displacement and Herniations au chapitre 16). Si la maladie progresse, le patient devient stuporeux ou comateux. Mais ce cours est souvent interrompu par des fluctuations frappantes de conscience. Avec les grands h matomes aigus et chroniques, la dilatation de la pupille ipsilat rale est un indicateur assez fiable du c t de l'h matome, bien que ce signe puisse tre trompeur, se produisant du c t oppos dans 10% des cas, selon Pevehouse et ses coll gues. Des convulsions sont observ es occasionnellement, le plus souvent chez les alcooliques ou chez les patients atteints de contusions c r brales, mais elles ne peuvent pas tre consid r es comme un signe cardinal d'h matome sous-dural. De rares cas d'ophtalmopl gie internucl aire et de chor e ont t rapport s, mais ne se sont pas produits dans notre mat riel. On peut supposer qu'ils sont le r sultat d'une distorsion des structures profondes. De plus, des troubles brefs et spontan ment r solutifs de la fonction neurologique simulant des accidents isch miques transitoires (AIT) peuvent survenir avec des h matomes chroniques ; Leur m canisme est incertain, mais ils ne semblent pas repr senter des convulsions. Chez les nourrissons et les enfants, l'hypertrophie de la t te, les vomissements et les convulsions sont des manifestations importantes de l'h matome sous-dural. La tomodensitom trie et l'IRM sont les proc dures de diagnostic les plus fiables. Sur les tomodensitogrammes, le caillot aigu est initialement hyperdense mais devient lentement isodense apr s une p riode de 1 semaine ou plus (Fig. 34-10). ce stade, il peut tre difficile d tecter, sauf par les changements tissulaires qu'il provoque. L'accumulation de liquide devient ensuite progressivement hypodense (par rapport au cortex c r bral adjacent) sur une p riode de 2 6 semaines. L' volution des changements de signal dans l'IRM est similaire aux changements d'imagerie s quentiels trouv s avec les h matomes parenchymateux. Le caillot aigu est hypointense sur les images pond r es en T2, refl tant la pr sence de d soxyh moglobine. Au cours des semaines suivantes, toutes les s quences d'images montrent qu'il est hyperintense en raison de la formation de m th moglobine. Finalement, le caillot chronique redevient hypointense sur les images pond r es en T1. Avec la perfusion de contraste, les deux proc dures d'imagerie r v lent g n ralement la bordure vasculaire et r active entourant le caillot. Habituellement, la quatri me semaine, parfois plus tard, l'h matome devient tr s hypodense, donnant lieu un hygroma sous-dural chronique qui est indiscernable des hygromes idiopathiques qui sont probab |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | lement caus s par une d chirure de l'arachno de qui permet au LCR de s' chapper vers le compartiment sous-dural, comme nous le verrons plus loin. L'h matome sous-dural chronique devient progressivement enkyst par des membranes fibreuses (pseudomembranes) qui se d veloppent partir de la dure-m re. Certains h matomes, probablement ceux pour lesquels le saignement initial tait l ger (voir ci-dessous), se r sorbent spontan ment. D'autres se d veloppent lentement et agissent comme des masses occupant l'espace (Fig. 34-11). Gardner, en 1932, a d'abord postul que l' largissement progressif de l'h matome tait le r sultat de l'accession de liquide, en particulier de LCR, qui tait aspir dans le kyste h morragique par sa tension osmotique croissante mesure que les globules rouges (GR) s'h molysaient et que les prot ines taient lib r es. Cette hypoth se, qui a fini par tre largement accept e, n'est pas tay e par les donn es disponibles. Il a t d montr que la d gradation des globules rouges contribue peu, voire pas du tout, l'accumulation de liquide dans l'espace sous-dural. Selon ces derniers auteurs, le facteur le plus important dans l'expansion du liquide sous-dural est une perm abilit pathologique des capillaires en d veloppement dans la pseudomembrane externe de l'h matome. Le FSC ne joue aucun r le perceptible dans ce processus, contrairement ce qu' taient les opinions initiales de Munro et Merritt. Les observations exp rimentales de Labadie et Glover ont sugg r que le volume du caillot d'origine est un facteur critique : plus sa taille initiale est grande, plus il est probable qu'il s'agrandisse. Une r action inflammatoire, d clench e par les produits de d gradation des l ments sanguins dans le caillot, semble tre un stimulus suppl mentaire pour la croissance ainsi que pour la formation de n omembranes et leur vascularisation. Quoi qu'il en soit, mesure que l'h matome grossit, les effets compressifs augmentent progressivement. Traitement de l'h matome sous-dural Dans la plupart des cas d'h matome aigu, il suffit de placer des trous de bavure et d' vacuer le caillot avant que le coma ne se d veloppe. Le traitement des h matomes plus gros, en particulier apr s que plusieurs heures se sont coul es et que le sang s'est coagul , consiste en une craniotomie pour permettre le contr le du saignement et l' limination du caillot. Comme on pouvait s'y attendre, l'intervalle entre la perte de conscience et le drainage chirurgical du caillot est peut- tre le d terminant le plus important de l'issue dans les cas graves. Des caillots minces et croissants peuvent tre observ s et suivis pendant plusieurs semaines et une intervention chirurgicale n'est entreprise que si des signes focaux ou des indications d'augmentation de la PIC apparaissent (maux de t te, vomissements et bradycardie). De petits h matomes sous-duraux ne causant aucun sympt me et suivis d'une tomodensitom trie s'auto-r sorbent, ne laissant qu'une membrane jaune fonc , parfois calcifi e, attach e la surface interne de la durale. Si le caillot aigu est trop petit pour expliquer le coma ou d'autres sympt mes, il y a probablement une contusion tendue du cerveau ou une autre l sion. Pour enlever plus d'h matomes chroniques, une craniotomie doit tre effectu e et une tentative doit tre faite pour enlever les membranes qui entourent le caillot. On dit que cela diminue la probabilit de r accumulation de liquide, mais ce n'est pas toujours r ussi. D'autres causes d' chec op ratoire sont le gonflement postop ratoire de l'h misph re comprim ou l'incapacit de l'h misph re se dilater apr s l' limination d'un gros caillot. La difficult de prendre en charge ces patients chirurgicalement ne doit pas tre sous-estim e. Les patients g s peuvent tre lents se r tablir apr s l'ablation de l'h matome chronique ou peuvent avoir une p riode prolong e de confusion. L'expansion postop ratoire du cerveau peut tre suivie d'une s rie de tomodensitogrammes et peut prendre des semaines. Les petites collections chroniques asymptomatiques sont g n ralement laiss es seules et suivies en s rie d'un examen clinique et d'un examen par tomodensitom trie, d'abord plusieurs semaines, puis des intervalles plus longs. Bien qu'elle ne soit plus une pratique courante, l'administration de glucocortico des tait une alternative l'ablation chirurgicale des h matomes sous-duraux subaigus et chroniques chez les patients pr sentant des sympt mes mineurs ou des contre-indications la chirurgie. Cette approche, examin e par Bender et Christoff il y a des d cennies, n'a pas t tudi e syst matiquement mais a t couronn e de succ s chez quelques-uns de nos patients (bien s r, ils peuvent s' tre am lior s ind pendamment des st ro des). Il s'agit d'une collection finement encapsul e de liquide clair ou l g rement xanthochrome dans l'espace sous-dural ; De telles collections se forment apr s une blessure, ainsi qu'apr s une m ningite (chez un nourrisson ou un jeu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ne enfant). Comme souvent, les hygromas sous-duraux apparaissent sans pr cipitant, probablement cause d'un effet de valve bille d'une d chirure arachno dale qui permet au liquide c phalo-rachidien de s'accumuler dans l'espace entre l'arachno de et la dure-m re ; L'atrophie c r brale est propice ce processus. Parfois, un hygroma provient d'une d chirure d'un kyste arachno dal. Il peut tre difficile de diff rencier un h matome sous-dural de longue date de l'hygroma, et certains h matomes sous-duraux chroniques sont probablement le r sultat de petites h morragies r p t es qui surviennent des membranes des hygromas. Le r tr cissement du cerveau hydroc phale apr s une d rivation ventriculo-p riton ale est galement propice la formation d'un h matome sous-dural ou d'un hygroma, auquel cas la somnolence, la confusion, l'irritabilit et une faible fi vre sont soulag es lorsque le liquide sous-dural est aspir ou drain . L'hypotension intracr nienne est une autre cause d'hygromes sous-duraux. Chez l'adulte, les hygromas sont g n ralement asymptomatiques et ne n cessitent pas de traitement ; Ils ne sont que rarement la cause de convulsions. Un traumatisme cr nien ferm s v re s'accompagne presque universellement de contusions corticales et d' d mes environnants. L'effet de masse de l'enflure contusionnelle, s'il est suffisamment important, devient un facteur majeur dans la gen se des changements tissulaires et de l'augmentation de la PIC. L'aspect TDM de la contusion tait d j d crit (voir Figs. 34-4 et 34-5). Dans les premi res heures suivant la blessure, les points de saignement dans la zone contusive peuvent sembler petits et inoffensifs. La principale pr occupation, cependant, est la tendance d'une zone contuse gonfler ou se transformer en h matome au cours des premiers jours apr s la blessure. Cela peut donner lieu une d t rioration clinique retard e, parfois brutale d'apparition et concomitante l'apparition d'un gonflement de la r gion endommag e sur la tomodensitom trie. Il a t affirm , pour des raisons incertaines, que l'enflure dans la r gion d'une contusion aigu est pr cipit e par une administration excessive de liquides intraveineux (la gestion des fluides est examin e plus loin dans ce chapitre). La craniotomie et la d compression du cerveau enfl peuvent tre b n fiques dans certains cas o la PIC est lev e, mais elle n'a aucun effet sur le d ficit neurologique focal. Une ou plusieurs h morragies intrac r brales peuvent tre apparentes imm diatement apr s un traumatisme cr nien, ou l'h morragie peut rarement tre retard e de plusieurs jours dans son d veloppement (l'apoplexie de l' pi mentionn e ci-dessus). Le saignement se produit dans la substance blanche sous-corticale d'un lobe du cerveau ou dans des structures plus profondes telles que les ganglions de la base ou le thalamus. La blessure avait presque toujours t grave ; Les vaisseaux sanguins ainsi que le tissu cortical sont d chir s. Le tableau clinique de l'h morragie intrac r brale traumatique est similaire celui de l'h morragie c r brale hypertensive avec coma approfondi avec h mipl gie, une pupille dilat e, des signes de Babinski bilat raux et des respirations sertoises et irr guli res. La masse suppl mentaire peut se manifester par une augmentation brutale de la pression art rielle et de la PIC. La craniotomie avec vacuation d'un caillot aigu ou retard a donn un r sultat positif dans certains cas, mais l'opportunit de la chirurgie est r gie par plusieurs facteurs, notamment le niveau de conscience, le temps coul depuis la blessure initiale et les dommages associ s (contusions, saignements sous-duraux et piduraux) mis en vidence par les tudes d'imagerie. L'application de la surveillance ICP et de la tomodensitom trie intervalles r guliers apr s la blessure facilite le diagnostic. Boto et ses coll gues ont constat que les h morragies des ganglions de la base avaient tendance s' largir dans les deux jours suivant un traumatisme cr nien ferm et que celles d'un volume sup rieur 25 ml taient mortelles dans 9 cas sur 10. Il convient de mentionner nouveau que le sang sous-arachno dien un certain degr est tr s courant apr s tous les degr s de traumatisme cr nien. Un probl me qui se pose parfois dans les cas qui pr sentent la fois des contusions et du sang sous-arachno dien est la possibilit qu'une rupture d'an vrisme ait t l' v nement initial et qu'une chute r sultante ait caus les contusions. Dans les cas o le sang sous-arachno dien est concentr autour de l'un des principaux vaisseaux du cercle de Willis, une angiographie est justifi e pour exclure cette derni re possibilit . De plus, chez les patients g s, il a t difficile de d terminer si une chute avait t la cause ou le r sultat d'une h morragie sous-arachno dienne ou intrac r brale. Ces sujets sont abord s plus en d tail au chapitre 33. Cette affection est observ e dans les premi res heures suivant la blessure et peut s'av rer rap |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | idement mortelle. La tomodensitom trie montre une hypertrophie des deux h misph res et une compression des citernes basales et des ventricules. Il n'y a g n ralement pas d' d me papillaire dans les premiers stades, au cours desquels l'enfant hyperventile, vomit et montre une posture extensrice. L'hypoth se a t qu'il s'agit d'une perte de r gulation du flux sanguin c r bral et d'une augmentation massive du volume sanguin du cerveau. L'administration d'un exc s d'eau dans les liquides intraveineux peut contribuer au probl me et doit tre vit e. Une s cr tion inappropri e d'hormone antidiur tique exag re galement l'enflure chez certains enfants. Nous n'avons pas observ cette complication chez l'adulte. La crainte d'un gonflement c r bral massif la suite d'un deuxi me impact apr s une commotion c r brale a t soulev e comme justification pour emp cher les jeunes de reprendre une activit sportive, mais il n'y a que des preuves limit es de l'existence de cette entit chez les adultes, comme l'ont not McCrory et Berkovic. Cette forme de traumatisme cr nio-c r bral chez les nourrissons est connue dans les grands cabinets d'urgence et est maintenant moins souvent manqu e que par le pass , car les praticiens ont t sensibilis s la consid rer comme une forme de maltraitance des enfants lorsqu'un nourrisson ou un enfant est bless . Comme son nom l'indique, le traumatisme d clencheur est g n ralement une secousse violente du corps ou de la t te d'un nourrisson, entra nant une acc l ration et une d c l ration rapides du cr ne. La pr sence de ce type de blessure est d duite de la distribution et des types de l sions sur les examens d'imagerie ou l'autopsie, mais la pr cision de l'examen est primordiale en raison de ses implications m dico-l gales et juridiques. Le diagnostic est suspect partir de la combinaison d'h matomes sous-duraux et d'h morragies r tiniennes, comme r sum par Bonnier et ses coll gues. Parfois, il y a des fractures occultes du cr ne, mais le plus souvent, il y a peu ou pas de traumatisme cr nien direct. Des l sions suppl mentaires peuvent tre mises en vidence l'IRM pond r e en diffusion, en particulier dans la substance blanche du corps calleux et la r gion temporo-occipito-pari tale. Ce syndrome conf re un risque lev de ralentissement du d veloppement cognitif ; Dans les cas extr mes, il peut y avoir une microc phalie acquise refl tant une atrophie c r brale cons cutive des contusions et des infarctus. Un faible score initial sur l' chelle de Glasgow, des h morragies r tiniennes et des fractures du cr ne sont associ s de mauvais r sultats. Des fractures anciennes et r centes dans d'autres parties du corps doivent veiller la suspicion de ce syndrome. Les descriptions des pages pr c dentes s'appliquent aux l sions contondantes et non p n trantes du cr ne et leurs effets sur le cerveau. Dans le pass , les soins des l sions cranioc r brales p n trantes taient principalement d'int r t pour le chirurgien militaire, mais avec la persistance des crimes violents dans la soci t , de tels cas sont galement devenus monnaie courante dans les services d'urgence des h pitaux g n raux. Dans la vie civile, les blessures caus es par les missiles sont essentiellement caus es par des balles tir es de fusils ou d'armes de poing grande vitesse. L'air est comprim devant la balle de sorte qu'elle a un effet explosif sur la p n tration des tissus et cause des dommages sur une distance consid rable autour de la trajectoire du missile. Les fragments de missiles, ou clats d'obus, provenant de l'explosion d'obus, de mines, de grenades ou de bombes sont les causes habituelles de blessures cr niennes p n trantes en temps de guerre. Les blessures cr niennes r sultant de missiles et d' clats d'obus ont t class es par Purvis comme tangentielles, avec des lac rations du cuir chevelu, des fractures du cr ne d prim et des lac rations m ning es et c r brales ; p n trant, avec des particules m talliques entra n es par l'int rieur, des fragments de cheveux, de peau et d'os ; et des blessures traversantes. Dans la plupart des blessures p n trantes caus es par des missiles grande vitesse, l'objet (comme une balle) provoque une l sion coagulative haute temp rature qui est st rile et ne n cessite pas d'intervention chirurgicale si le projectile sort du cr ne. Dans ces cas, les principales consid rations sont le d veloppement d'une infection ou de fuites de LCR ou, long terme, l' pilepsie ou des an vrismes dans les vaisseaux sanguins distaux. Ces derniers sont consid r s comme le r sultat de la perturbation de la paroi du r cipient par l'onde de choc locale de haute nergie. Si le cerveau est p n tr aux niveaux inf rieurs du tronc c r bral, la mort est instantan e en raison d'un arr t respiratoire et cardiaque. M me les plaies traversantes des niveaux plus lev s, en raison de l' nergie dissip e dans le tissu c r bral, peuvent endommager suffisamment les centres vitaux pour provoquer la mort i |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mm diatement ou en quelques minutes. Une fois les complications initiales trait es, les probl mes chirurgicaux, tels que d crits par Meirowsky, sont r duits trois : la pr vention de l'infection par d bridement accompagn e de l'administration d'antibiotiques large spectre ; le contr le de l'augmentation de la PIC et le d placement des structures de la ligne m diane par l' limination des caillots sanguins et l'administration de mannitol ou d'autres agents d shydratants, et la pr vention des complications syst miques potentiellement mortelles. Lors de la premi re consultation, la majorit des patients pr sentant des l sions c r brales p n trantes sont dans le coma. Un petit fragment de m tal peut avoir p n tr le cr ne sans provoquer de commotion c r brale, mais ce n'est g n ralement pas le cas des missiles grande vitesse. Dans une s rie de 132 patients analys s par Frazier et Ingham, la conscience a t initialement perdue chez 120. La profondeur et la dur e du coma semblaient d pendre du degr de n crose c r brale, d' d me et d'h morragie. Dans la s rie de la banque de donn es sur le coma traumatique, le taux de mortalit chez 163 patients initialement comateux la suite d'une blessure par balle cr nienne est de 88 %, soit plus du double du taux d'un traumatisme cr nien contondant grave. En sortant du coma, le patient passe par des tats de stupeur, de confusion et d'amn sie, un peu comme ceux qui suivent de graves traumatismes cr niens ferm s. Les crises focales ou focales et g n ralis es se produisent dans la phase pr coce de la blessure dans environ 15 20 % des cas. La r cup ration peut prendre des mois. Frazier et Ingham ont comment la perte de m moire, la lenteur de la cervelle, l'indiff rence, la d pression l g re, l'incapacit se concentrer, la sensation de fatigue, l'irritabilit , l'instabilit vasomotrice et cardiaque, les convulsions fr quentes, les maux de t te et les vertiges, qui rappellent tous les sympt mes r siduels d'un traumatisme cr nien ferm s v re avec contusions . Toutes les combinaisons possibles de sympt mes c r braux focaux peuvent tre caus es par de telles l sions. Les excellents articles plus anciens de Feiring et Davidoff, de Russell et de Teuber sont encore des r f rences tr s utiles ce sujet. L' pilepsie est la s quelle long terme la plus g nante et est d crite plus loin. Ascroft et Caviness, en examinant les cas de la Seconde Guerre mondiale, ont constat qu'environ la moiti de tous les patients atteints de blessures par balle ou par clat d'obus qui avaient p n tr la dure-m re ont finalement d velopp des convulsions, de nature la plus focale ; les chiffres rapport s par Caveness pour les anciens combattants de la guerre de Cor e sont peu pr s les m mes. La rhinorrh e du LCR, dont il a t question plus haut et au chapitre 29, peut se manifester de mani re aigu d'une l sion p n trante qui produit une fracture des os frontaux, ethmo des ou sph no daux. Cairns a r pertori ces cas aigus comme un groupe distinct dans sa classification des rhinorrh es du LCR, les autres tant (1) une forme retard e apr s une l sion cranio-c r brale, (2) une forme qui suit une chirurgie des sinus et du cr ne, et (3) une vari t spontan e. La pneumoenc phaloc le (a roc le), c'est- -dire l'air qui p n tre dans l'espace sous-arachno dien c r bral ou dans les ventricules spontan ment ou la suite d' ternuements ou d'un mouchage, est la preuve d'une ouverture du sinus paranasal travers la dure-m re, comme mentionn pr c demment en relation avec la fracture du cr ne (voir Fig. 34-3). L'onde de choc d'un engin explosif tel qu'une bombe peut propulser des objets dans le cr ne, mais il existe galement une forme directe de l sion des organes due la dissipation d' nergie qui se produit aux interfaces de tissus de diff rentes densit s. Cette forme de barotraumatisme rompt invariablement les membranes tympaniques, signe qui est un marqueur de blessure par explosion (Xydakis et al). La surdit , les acouph nes et les vertiges sont des accompagnements courants de la commotion cochl aire. Le poumon est le deuxi me plus souvent touch . Une perte de conscience peut survenir, mais il y a peu de compr hension du m canisme en dehors de la configuration conventionnelle de la projection du cr ne par l'onde de pression. Comme le r sume un ditorial de l'un des auteurs, l'onde de choc initiale est suivie d'un vent de choc supersonique et d'un front de sous-pression invers et prolong . Les tissus sont endommag s lorsque l' nergie est dissip e l'interface entre l'air et le liquide, ce qui pr sente un changement d'imp dance acoustique. Le vent de soufflage qui s'ensuit est la source de blessures distinctes, projetant les personnes contre des objets fixes et dispersant des projectiles qui p n trent dans le corps. Les modes potentiels de conduction de la force de l'explosion vers le contenu cr nien comprennent l'acc l ration et la d c l ration de la t te au passage d'une onde, ce qui ent |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ra ne essentiellement une commotion c r brale ; d formation du cr ne qui comprime le cerveau ; le passage indirect de l'onde de choc dans les poumons ; et l'entr e de l'onde par les ouvertures de la vo te cr nienne, en particulier les canaux acoustiques et optiques et le foramen magnum. Une embolie gazeuse aigu des vaisseaux c r braux a galement t rapport e dans la litt rature m dicale militaire. DePalma et ses coll gues ainsi que Ropper ont examin les blessures caus es par l'explosion, mais la litt rature neurologique est assez d ficiente et ne permet pas de d terminer si l'onde de percussion peut produire une inconscience par commotion directe au sens original du terme, provoquant une commotion du tissu c r bral ou peut- tre un arr t momentan du flux sanguin c r bral. pilepsie post-traumatique (voir aussi chap. 15) Les convulsions sont les s quelles retard es les plus courantes des traumatismes cr nio-c r braux, avec une incidence globale d'environ 5 % chez les patients atteints de traumatismes cr niens ferm s et de 50 % chez ceux qui avaient subi une fracture ouverte du cr ne et des plaies directes du cerveau. La base est presque toujours une contusion ou une lac ration du cortex. Comme on peut s'y attendre, le risque de d velopper une pilepsie post-traumatique est galement li la gravit globale du traumatisme cr nien ferm . Dans une cohorte civile de 2 747 patients bless s la t te d crite par Annegers et ses coll gues (1980), le risque de convulsions apr s un traumatisme cr nien grave (d fini par une perte de conscience ou une amn sie pendant plus de 24 heures, y compris un h matome sous-dural et une contusion c r brale) tait de 7 % en 1 an et de 11,5 % en 5 ans. Si la blessure n' tait que mod r e (inconscience ou amn sie pendant 30 minutes 24 heures ou ne causant qu'une fracture du cr ne), le risque tombait 0,7 et 1,6 %, respectivement. Apr s une l sion b nigne (perte de conscience ou amn sie de moins de 30 min), l'incidence des convulsions n' tait pas significativement plus lev e que dans la population g n rale. Dans une tude subs quente, Annegers et ses coll gues (1998) ont largi la cohorte originale pour inclure 4 541 enfants et adultes ayant subi un traumatisme c r bral. Les r sultats taient peu pr s les m mes que ceux de la premi re tude, sauf que chez les patients atteints de traumatismes cr niens ferm s l gers, il n'y avait qu'un l ger exc s de risque de d velopper des convulsions, un risque qui n'est rest lev que jusqu' la cinqui me ann e apr s la blessure. On dit que la probabilit d' pilepsie est plus lev e dans les l sions frontales pari tales et post rieures, mais elle peut provenir de l sions dans n'importe quelle zone du cortex c r bral. De plus, la fr quence des crises est consid rablement plus lev e apr s une l sion cr nienne p n trante, comme mentionn pr c demment. L'intervalle entre le traumatisme cr nien et la premi re crise varie consid rablement. Un petit nombre de patients ont des mouvements convulsifs dans les instants qui suivent la blessure ( pilepsie imm diate). Habituellement, il s'agit d'une br ve extension tonique des membres, avec de l gers mouvements de secousses imm diatement apr s la commotion c r brale, suivis d'un r veil dans un l ger tat confusionnel. Il n'est pas clair s'il s'agit d'un v ritable ph nom ne pileptique ou, comme cela semble plus probable, du r sultat d'un arr t du flux sanguin c r bral ou d'un dysfonctionnement transitoire du tronc c r bral. Environ 4 5 % des personnes hospitalis es souffrant d'un traumatisme cr nien auraient une ou plusieurs crises au cours de la premi re semaine suivant leur blessure ( pilepsie pr coce). Les crises imm diates ont un bon pronostic et nous avons tendance ne pas les traiter comme si elles repr sentaient de l' pilepsie ; D'autre part, les crises tardives sont significativement plus fr quentes chez les patients qui avaient souffert d' pilepsie dans la premi re semaine apr s la blessure (sans compter les convulsions de la blessure imm diate ; Jennett). D'apr s notre exp rience, les crises survenant quelques minutes ou quelques heures apr s la blessure chez un patient par ailleurs compl tement veill se sont parfois av r es factices. Le terme pilepsie post-traumatique fait g n ralement r f rence l' pilepsie tardive, c'est- -dire aux crises qui se d veloppent plusieurs semaines ou mois apr s un traumatisme cr nien ferm (1 3 mois dans la plupart des cas). Environ 6 mois apr s la blessure, la moiti des patients qui d velopperont une pilepsie ont eu leur premier pisode ; au bout de 2 ans, ce chiffre passe 80 % (Walker). Les donn es d riv es d'une tude de 15 ans sur le personnel militaire souffrant de l sions c r brales graves (p n trantes) indiquent que les patients qui chappent aux crises pendant 1 an apr s la blessure peuvent tre certains 75 % de ne pas avoir de crises ; les patients sans crises depuis 2 ans peuvent tre s rs 90 % ; et pendant 3 ans, c |
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