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Principes de neurologie d'Adams et Victor | hydrate de chloral, le populaire Mickey-Finn des romans policiers du milieu du si cle dernier, produisait une intoxication s v re et une amn sie. Le parald hyde, un autre membre de ce groupe de s datifs, n'est plus fabriqu aux tats-Unis, et l'hydrate de chloral est maintenant disponible principalement sous forme d' lixir usage p diatrique. Avec l'introduction du chlordiaz poxide en 1960 et les benzodiaz pines qui ont suivi (en particulier le diaz pam), les anciens s datifs (barbituriques, parald hyde, hydrate de chloral) sont devenus pratiquement obsol tes. En effet, les benzodiaz pines font partie des m dicaments les plus couramment prescrits dans le monde aujourd'hui. Selon Hollister (1990), 15 % de tous les adultes aux tats-Unis utilisent une benzodiaz pine au moins une fois par an et environ la moiti de ce nombre l'utilise pendant un mois ou plus. Les benzodiaz pines ont t fr quemment prescrites pour le traitement de l'anxi t et de l'insomnie, et elles sont particuli rement efficaces lorsque les sympt mes d'anxi t sont graves. En outre, ils ont t utilis s pour contr ler l'hyperactivit et le comportement destructeur chez les enfants et les sympt mes de sevrage alcoolique chez les adultes. Les benzodiaz pines poss dent des propri t s anticonvulsivantes, et l'utilisation intraveineuse de diaz pam, de loraz pam et de midazolam est un moyen efficace de contr ler l' tat de mal pileptique, comme d crit au chapitre 15. Le diaz pam doses massives a t utilis avec un succ s consid rable dans la prise en charge des spasmes musculaires dans le t tanos et dans le syndrome de l'homme raide (voir Chap. 45). L'alprazolam peut avoir sa place dans le traitement des attaques de panique et d'autres tats d'anxi t , et en compl ment de certaines maladies d pressives. Il se peut cependant qu'il cr e plus de d pendance que certains des autres de sa cat gorie. D'autres m dicaments importants base de benzodiaz pines sont le loraz pam (Ativan), le fluraz pam (Dalmane), le triazolam (Halcion), le cloraz pate (Tranxene), le t maz pam (Restoril), l'oxaz pam (Serax), l'alprazolam (Xanax) et d'autres vari t s plus r centes, toutes largement utilis es dans le traitement de l'insomnie (voir Chap. 18), et le clonaz pam (Klonopin), qui est utile dans le traitement des crises myocloniques (voir Chap. 15) et des myoclonies intentionnelles (voir Chap. 4 et 46). Le midazolam (Versed), un agent parent ral courte dur e d'action, est administr fr quemment pour obtenir la br ve s dation requise pour des proc dures telles que l'IRM ou l'endoscopie et est galement utile dans le traitement de l' tat de mal pileptique. De nombreux autres compos s benzodiaz pines sont apparus ces derni res ann es, mais un avantage certain par rapport aux compos s originaux reste d montrer (Hollister, 1990). Les benzodiaz pines, comme les barbituriques, ont une action d pressive sur le SNC en se liant des r cepteurs sp cifiques des syst mes inhibiteurs du GABA. Le nouveau somnif re non benzodiaz pine diff re structurellement des benzodiaz pines, mais est pharmacologiquement similaire en ce qu'il se lie des r cepteurs GABA-ergiques similaires. Les benzodiaz pines agissent de concert avec le GABA pour ouvrir les canaux ioniques chlorure et hyperpolariser les neurones postsynaptiques et r duire leur taux de d charge. Les principaux sites d'action sont le cortex c r bral et le syst me limbique, ce qui explique leurs effets anticonvulsivants et anxiolytiques. Bien qu'ils soient assez s rs dans les dosages recommand s, ils sont loin d' tre id aux. Ils provoquent fr quemment une instabilit de la d marche et de la somnolence et parfois une syncope, une confusion et une alt ration de la m moire, en particulier chez les personnes g es. Si elles sont prises fortes doses, les benzodiaz pines peuvent abaisser l' tat de conscience, ressemblant celui d'autres m dicaments s datifs-hypnotiques, mais avec moins de suppression respiratoire et d'hypotension. Le flumaz nil, un antagoniste pharmacologique sp cifique des effets des benzodiaz pines sur le SNC, inverse rapidement mais bri vement la plupart des sympt mes et des signes de surdosage de benzodiaz pines (voir Krisanda). Il agit en se liant aux r cepteurs de la diaz pine du SNC et en bloquant ainsi l'activation des synapses GABA-ergiques inhibitrices. Le flumaz nil peut galement tre utile pour le diagnostic dans les cas de coma d' tiologie inconnue et dans l'enc phalopathie h patique. Les signes de d pendance physique et de v ritable addiction, bien que relativement rares, apparaissent sans aucun doute chez les utilisateurs chroniques de benzodiaz pines, m me chez ceux qui prennent des doses th rapeutiques. Les sympt mes de sevrage sont peu pr s les m mes que ceux qui suivent l'utilisation chronique d'autres s datifs (anxi t , nervosit , insomnie, convulsions), mais peuvent ne pas appara tre avant le troisi me jour apr s l'arr t du m dicament et peuvent ne pas atteindre leur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | pic de gravit avant le cinqui me jour (Hollister, 1990). Chez les utilisateurs chroniques de benzodiaz pines, la diminution progressive de la posologie sur une p riode de 1 2 semaines minimise les effets de sevrage. Cependant, nous avons observ de nombreux cas au fil des ans dans lesquels l'arr t de doses mod r es de diaz pines utilis es de mani re chronique a entra n une ou plusieurs crises. Cela est susceptible de se produire lorsque le patient est hospitalis pour d'autres raisons et que le somnif re ou anxiolytique habituel est omis. Une classe d'anxiolytiques, illustr e par l'agoniste s rotoninergique s lectif du r cepteur 5-HT1A, la buspirone, est chimiquement et pharmacologiquement diff rente des benzodiaz pines, des barbituriques et d'autres s datifs. Sa nature distinctive est confirm e par l'observation qu'il ne bloque pas le syndrome de sevrage des autres m dicaments s datifs-hypnotiques. En raison de son potentiel apparemment r duit d'abus et de tol rance, il n'est pas inclus dans la liste des substances pharmaceutiques contr l es aux tats-Unis, mais des interactions ind sirables avec les inhibiteurs de la monoamine oxydase (MAO) sont connues. Son utilisation avec d'autres psychotropes est encore l' tude (voir chap. 49). galement mentionn ici, parce que les neurologues sont souvent invit s consulter sur ces cas, est un effet curieux de l'anesth sique propofol. Des convulsions et des mouvements myocloniques ont t observ s chez un petit nombre d'individus, probablement comme un effet idiosyncratique. Parfois, ceux-ci prennent la forme de contractions moins organis es, d'opisthotonus ou de mouvements involontaires. Certains anesth siques inhal s tels que l'enflurane peuvent provoquer des convulsions chez les patients sensibles. D'apr s notre propre exp rience, les crises se sont produites dans la premi re heure apr s la sortie de l'anesth sie, mais autant de cas sont rapport s avec des crises survenant pendant l'induction, l' mergence et apr s l'utilisation du m dicament (voir Walder et al). Au milieu des ann es 1950, une grande s rie d'agents pharmacologiques, appel s l'origine tranquillisants (plus tard, sous le nom de psychotropes ou de neuroleptiques), sont devenus largement utilis s, principalement pour le contr le de la schizophr nie, des tats psychotiques associ s des syndromes c r braux organiques et des troubles affectifs (d pression et maladie bipolaire). Les m canismes par lesquels ces m dicaments am liorent les troubles de la pens e et de l'affect dans les tats psychotiques ne sont pas enti rement compris, mais on peut supposer qu'ils agissent en bloquant les r cepteurs dopaminergiques m solimbiques postsynaptiques dont il existe quatre sous-types, appel s D1 D4 sur les membranes neuronales (voir le tableau 4-2 et la discussion des sous-types de r cepteurs de la dopamine). Les r cepteurs D2 sont situ s principalement dans le cortex frontal, l'hippocampe et le cortex limbique, et les r cepteurs D1 sont dans le striatum, comme nous l'avons vu au chapitre 4. Le blocage des r cepteurs de la dopamine dans le striatum est probablement responsable des effets secondaires parkinsoniens de toute cette classe de m dicaments, et le blocage d'un autre syst me dopaminergique (tub ro-infundibulaire), pour l'augmentation de la s cr tion de prolactine par l'hypophyse. Ces m dicaments produisent galement un effet de blocage adr nergique. Les nouveaux m dicaments antipsychotiques atypiques , illustr s par la clozapine, atteignent apparemment le m me degr de blocage D2 et D3 dans les lobes temporaux et limbiques tout en pr sentant une activit antagoniste nettement moins importante dans le striatum, ce qui explique galement leurs effets secondaires parkinsoniens moindres. Ces m dicaments bloquent galement des sous-ensembles de r cepteurs de la s rotonine. Depuis l'introduction dans les ann es 1950 de la ph nothiazine chlorpromazine comme agent anesth sique et la d couverte fortuite de son effet antipsychotique, un grand nombre de m dicaments antipsychotiques ont t commercialis s pour un usage clinique. Nous n'essayons pas ici de les d crire ou m me de les num rer tous. Certains n'ont eu qu'une popularit vanescente et d'autres n'ont pas encore prouv leur valeur. Chimiquement, ces compos s forment un groupe h t rog ne. Huit d'entre elles rev tent une importance clinique particuli re : (1) les ph nothiazines ; (2) les thioxanth nes ; (3) les butyroph nones ; (4) les alcalo des de Rauwolfias ; (5) un d riv de l'indole, la loxapine, et une dihydroindolone unique, la molindone ; (6) une diph nylbutylpip ridine, le pimozide ; (7) les dibenzodiaz pines, caract ris es par la clozapine et l'olanzapine ; et (8) un d riv du benzisoxazole, la risp ridone. La molindone et la loxapine sont peu pr s aussi efficaces que les ph nothiazines dans la prise en charge de la schizophr nie et leurs effets secondaires sont similaires, bien que des affirmations aient t faites qu'elles |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sont moins susceptibles d'induire des dyskin sies tardives et des convulsions. Leur utilisation principale est chez les patients qui ne r pondent pas aux m dicaments plus anciens ou qui en souffrent d'effets secondaires intol rables. Les agents antipsychotiques de la classe de la clozapine (qui est moins utilis e que les autres agents de la classe en raison de cas d'an mie aplasique) ont suscit un grand int r t, car, comme nous l'avons d j mentionn , ils sont associ s relativement moins d'effets secondaires extrapyramidaux. Pour cette raison, ils sont particuli rement favoris s dans le contr le de la confusion et de la psychose des patients parkinsoniens. L'autre nouvelle classe de m dicaments, dont la risp ridone est le principal exemple, a galement moins d'effets secondaires extrapyramidaux que les ph nothiazines et un d but d'action plus rapide que les m dicaments antipsychotiques traditionnels. Tous ces nouveaux m dicaments produisent le syndrome m tabolique de la prise de poids, des changements lipidiques d favorables et de l'intol rance au glucose. Le pimozide peut tre utile dans le traitement des cas r fractaires l'halop ridol du syndrome de Gilles de la Tourette (voir Chap. 4) ; Son principal danger est sa tendance produire des arythmies cardiaques. Ce groupe comprend la chlorpromazine (Thorazine), la promazine (Sparine), la triflupromazine (Vesprin), la prochlorp razine (Compazine), la perph nazine (Trilafon), la fluph nazine (Permitil, Prolixin), la thioridazine (Mellaril), la m soridazine (Serentil) et la trifluop razine (Stelazine). En plus de leurs effets psychoth rapeutiques, ces m dicaments ont un certain nombre d'autres actions, de sorte que certains membres de ce groupe sont utilis s comme anti m tiques (prochlorp razine) et antihistaminiques (prom thazine). Les ph nothiazines ont eu leur application la plus large dans le traitement des psychoses majeures, savoir la schizophr nie et, dans une moindre mesure, la psychose bipolaire, mais elles sont remplac es par de nouveaux agents avec moins d'effets secondaires extrapyramidaux (mais avec leurs propres probl mes qui leur sont propres). Sous l'influence de ces m dicaments, de nombreux patients qui auraient autrement t hospitalis s ont pu vivre la maison et m me travailler de mani re productive. l'h pital, l'utilisation de ces m dicaments a facilit la prise en charge des patients hyperactifs, d lirants et combatifs (voir les chapitres 48 et 49 pour plus de d tails sur cette utilisation clinique). Les effets secondaires des ph nothiazines sont fr quents et souvent graves. Tous peuvent provoquer un ict re cholestatique, une agranulocytose, des convulsions, une hypotension orthostatique, des r actions de sensibilit cutan e, une d pression mentale et, surtout, des troubles moteurs extrapyramidaux imm diats ou retard s. Le syndrome malin des neuroleptiques est la complication la plus extr me et est discut s par ment plus loin et au chapitre 49. Les types suivants de sympt mes extrapyramidaux, galement discut s au chapitre 4, ont t not s en association avec toutes les ph nothiazines ainsi qu'avec les butyroph nones, et dans une moindre mesure avec le m toclopramide et le pimozide, qui bloquent les r cepteurs dopaminergiques. Ces chiffres sont r sum s dans le tableau 49-1. 1. Le syndrome parkinsonien est la complication la plus courante : faci s masqu , l ger tremblement sym trique, clignement r duit, rigidit g n ralis e, d marche tra nante et lenteur des mouvements. Ces sympt mes peuvent appara tre apr s plusieurs jours de traitement m dicamenteux, mais plus souvent apr s plusieurs semaines. La suppression de la dopamine dans le striatum (similaire l'effet de la perte de cellules nigrales dopaminergiques qui se projettent vers le striatum) est probablement la base des signes parkinsoniens. 2. R actions dyskin tiques et dystoniques aigu s, prenant la forme de mouvements involontaires des muscles faciaux inf rieurs (principalement autour de la bouche) et de protrusion de la langue (syndrome buccolingual ou oral-masticatoire), de dysphagie, de torticolis et de r trocolis, de crises oculogyriques et de spasmes toniques d'un membre. Ces complications surviennent g n ralement au d but de l'administration du m dicament, parfois apr s la dose initiale, auquel cas elles disparaissent consid rablement lors de l'arr t imm diat du m dicament et de l'administration intraveineuse de chlorhydrate de diph nhydramine ou de benztropine. 3. L'akathisie, qui est une agitation int rieure se traduisant par un d placement persistant du corps et des pieds et une incapacit rester assis, de sorte que le patient fait les cent pas sur le sol ou secoue constamment les jambes (voir chap. 4). De tous les ph nothiazines, la molindone a tendance provoquer une akathisie. Ce trouble r pond souvent au propranolol oral. 4. Les dyskin sies tardives sont un groupe de complications tardives et persistantes du traitement neuroleptique, qui peuv |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ent se poursuivre apr s l' limination du m dicament incrimin , qui comprend les dyskin sies linguales-faciales-buccales-cervicales, les mouvements chor oath tiques et dystoniques du tronc et des membres, la myoclonie diffuse (rare), le tremblement p rioral (syndrome du lapin ) et la dysarthrie ou l'anarthrie. Snyder a postul que les mouvements sont dus l'hypersensibilit des r cepteurs de la dopamine dans les ganglions de la base, secondaire un blocage prolong des r cepteurs par des m dicaments antipsychotiques. Baldessarini estime que jusqu' 40 % des patients recevant des m dicaments antipsychotiques long terme d veloppent une dyskin sie tardive un certain degr . L'effet est probablement le r sultat d'alt rations physiopathologiques subcellulaires dans les ganglions de la base. Le traitement est discut plus loin. 5. Le syndrome malin des neuroleptiques est discut s par ment plus loin en raison de sa gravit et de la n cessit d'un traitement sp cifique. L'halop ridol (Haldol) est le seul membre de ce groupe approuv pour une utilisation comme antipsychotique aux tats-Unis. Il a peu pr s les m mes effets th rapeutiques que les ph nothiazines dans la gestion des psychoses aigu s et partage les m mes effets secondaires que les ph nothiazines, mais pr sente peu ou pas d'action de blocage adr nergique. C'est un substitut efficace aux ph nothiazines chez les patients intol rants ces derniers m dicaments, en particulier leurs effets autonomes. C'est aussi l'un des principaux m dicaments pour le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette (l'autre tant le pimozide ; voir Chap. 4) et du trouble du mouvement de la chor e de Huntington. Il a t largement utilis dans la pratique des soins intensifs pour r duire la dur e du d lire, mais au moins un essai randomis n'a pas r ussi montrer qu'il est diff rent du traitement par placebo (Girard et al). Traitement des effets secondaires des neuroleptiques Comme indiqu pr c demment, les spasmes dystoniques aigus r pondent g n ralement l'arr t du m dicament incrimin et l'administration de diph nhydramine. L'administration de m dicaments antiparkinsoniens de type anticholinergique (trihexyph nidyle, procyclidine et benztropine) peut acc l rer la gu rison de certains des sympt mes aigus. Le syndrome purement parkinsonien s'am liore g n ralement galement, mais les dyskin sies tardives se distinguent par le fait qu'elles peuvent persister pendant des mois ou des ann es et tre permanentes. Les dyskin sies buccales, linguales et laryng es de type tardif sont relativement peu affect es par les m dicaments antiparkinsoniens. L'amantadine des doses de 50 100 mg tid a t utile dans quelques-uns des cas de dyskin sie post-ph nothiazine. D'autres m dicaments tels que la benztropine ont t essay s dans le traitement de la dyskin sie tardive r gionale et plus g n ralis e avec des r sultats incertains. N anmoins, la plupart des formes obstin es ont tendance dispara tre lentement, m me apr s plusieurs ann es de traitement infructueux. Une fois qu'un syndrome tardif a t identifi , une r duction imm diate du m dicament incrimin est recommand e, bien que l'efficacit de cette strat gie n'ait pas t valu e de mani re prospective, et qu'il existe en outre un risque d'exacerbation des sympt mes psychotiques. La substitution du m dicament incrimin par l'un des m dicaments antipsychotiques atypiques de deuxi me g n ration est une strat gie raisonnable, bien que la r duction des effets dyskin tiques de ces m dicaments ne soit que relative. Il s'agit de la complication la plus redout e de l'utilisation de la ph nothiazine et de l'halop ridol ; De rares cas ont t signal s apr s l'institution ou le retrait de la L-DOPA et d'agents dopaminergiques similaires, ainsi que quelques cas signal s avec les nouveaux m dicaments antipsychotiques. Son incidence a t calcul e seulement 0,2 % de tous les patients recevant des neuroleptiques (Caroff et Mann), mais sa gravit est soulign e par un taux de mortalit de 15 30 % si elle n'est pas reconnue et trait e rapidement. Elle peut survenir des jours, des semaines ou des mois apr s le d but du traitement neuroleptique. Le syndrome se caract rise par une hyperthermie, une rigidit , une stupeur, une pression art rielle instable, une diaphor se et d'autres signes d'hyperactivit sympathique, des valeurs lev es de cr atine kinase s rique (CK) (jusqu' 60 000 unit s) et, dans certains cas, une insuffisance r nale due une myoglobinurie. Le syndrome a d'abord t observ chez des patients trait s par l'halop ridol, mais depuis lors, d'autres m dicaments neuroleptiques ont t incrimin s, en particulier les d riv s tr s puissants du thioxanth ne et les ph nothiazines chlorpromazine, fluph nazine et thioridazine mais aussi, en de rares occasions, les m dicaments moins puissants utilis s pour contr ler les naus es, tels que la prom thazine. Il est devenu vident que les nouveaux m dicaments antipsyc |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | hotiques, et en particulier l'olanzapine, sont galement capables d'induire le syndrome, mais le risque par rapport la premi re g n ration de m dicaments antipsychotiques n'a pas t tabli. Si le traitement du syndrome malin des neuroleptiques est commenc t t, lorsque la conscience est d'abord alt r e et que la temp rature augmente, la bromocriptine des doses orales de 5 mg tid (jusqu' 20 mg tid) mettra fin la maladie en quelques heures. Si les m dicaments oraux ne peuvent plus tre pris en raison de l' tat du patient, le dantrol ne, de 0,25 3,0 mg par voie intraveineuse, peut sauver des vies. Une fois le coma survenu, le choc et l'anurie peuvent s'av rer mortels ou laisser le patient dans un tat v g tatif. Les rigueurs lors d'une forte fi vre peuvent causer des l sions musculaires et une myoglobinurie, et le choc peut entra ner une l sion c r brale hypoxique-isch mique. L'un des pi ges consiste confondre le syndrome malin des neuroleptiques avec une aggravation de la psychose et administrer de mani re d conseill e plus de m dicaments antipsychotiques. La m ningite, le coup de chaleur, l'intoxication au lithium, la catatonie, l'hyperthermie maligne et les r actions dystoniques aigu s figurent dans le diagnostic diff rentiel. Bien s r, les m dicaments neuroleptiques doivent tre arr t s d s que l'une des r actions extrapyramidales graves est reconnue. Il est courant d' viter l'administration future du neuroleptique incrimin , mais le risque d'utiliser une autre classe d'agents antipsychotiques n'a pas t pleinement pris en compte. Le syndrome malin des neuroleptiques entretient une relation incertaine avec l'hyperthermie maligne par le biais de ses aspects cliniques mais aussi dans sa r ponse la bromocriptine et au dantrol ne (voir plus loin). L'hyperthermie maligne chez les personnes sensibles est d clench e par des anesth siques par inhalation et des relaxants des muscles squelettiques (voir chap. 45). Cette maladie a t d crite avant l'introduction des neuroleptiques et, dans une petite proportion de cas, a t li e une mutation du g ne du r cepteur de la ryanodine. Un facteur g n tique peut tre l'origine d'un petit nombre de cas de syndrome malin des neuroleptiques (un polymorphisme du g ne du r cepteur D2 ; voir Suzuki et al) possiblement provoqu par la fatigue et la d shydratation. Il n'y a aucune preuve que l'apparition de l'un de ces syndromes conf re une susceptibilit l'autre. Quatre classes de m dicaments les inhibiteurs de la MAO, les compos s tricycliques, les m dicaments s rotoninergiques et le lithium sont particuli rement utiles dans le traitement des maladies d pressives. L'adjectif antid presseur fait r f rence leur effet th rapeutique et est employ ici par respect pour la pratique clinique courante. Des m dicaments antid presseurs ou antid pressifs seraient pr f rables, car le terme d presseur a encore une connotation pharmacologique qui n' quivaut pas n cessairement l'effet th rapeutique. L'observation que l'iproniazide, un inhibiteur de la MAO, avait un effet d'am lioration de l'humeur chez les patients tuberculeux a suscit un grand int r t pour ce type de compos s et a rapidement conduit leur exploitation dans le traitement de la d pression. L'iproniazide s'est av r extr mement toxique pour le foie, tout comme plusieurs inhibiteurs de la MAO d velopp s par la suite ; Mais d'autres m dicaments de cette classe, beaucoup mieux tol r s, sont encore disponibles. Il s'agit notamment de l'isocarboxazide (Marplan), de la ph nelzine (Nardil) et de la tranylcypromine (Parnate), ces deux derni res tant les plus fr quemment utilis es. La tranylcypromine, qui ressemble beaucoup la dextroamph tamine, peut produire une stimulation ind sirable, mais l'effet ind sirable le plus courant de tous les inhibiteurs de la MAO est l'hypotension posturale. En outre, les interactions avec un large ventail d'autres m dicaments et substances ing r es peuvent induire une hypertension s v re. La monoamine oxydase est situ e sur la surface externe des mitochondries dans les neurones et est utilis e dans le catabolisme des cat cholamines. Dans l'intestin et le foie, l'isoenzyme MAO-A sert normalement d saminer la ph n thylamine, la tyramine et la tryptamine, qui sont toutes des produits du catabolisme prot ique. L'inhibition de la MAO-A permet ces amines alimentaires, qui ont une action semblable celle de l'amph tamine, d'entrer dans la circulation syst mique en quantit s accrues, lib rant ainsi la noradr naline des terminaisons nerveuses sympathiques et augmentant la fr quence cardiaque et la pression art rielle. La plupart des antid presseurs appartiennent cette classe. Les m dicaments utilis s dans la maladie de Parkinson (voir chap. 38) inhibent l'isoenzyme MAO-B, qui d samine la ph nyl thylamine et les traces amines, avec un risque proportionnellement plus faible de provoquer l'hypertension. Plus pertinents pour leur action en tant qu'antid presseurs, les |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | inhibiteurs de la MAO ont en commun la capacit de bloquer la d samination oxydative intraneuronale des amines naturelles (noradr naline, pin phrine, dopamine et s rotonine) et il a t sugg r que l'accumulation de ces substances est responsable de l'effet antid presseur. Cependant, de nombreuses enzymes autres que la monoamine oxydase sont inhib es par les inhibiteurs de la MAO, et ces derniers m dicaments ont de nombreuses actions non li es l'inhibition enzymatique. De plus, de nombreux agents ayant des effets antid presseurs comme ceux des inhibiteurs de la MAO n'inhibent pas la MAO. Par cons quent, on ne peut pas supposer que l'effet th rapeutique de ces m dicaments a une relation directe avec l'inhibition de la MAO dans le cerveau. Les inhibiteurs de la MAO doivent tre dispens s avec prudence et en tant conscients de leurs effets secondaires potentiellement graves. Ils peuvent parfois provoquer de l'excitation, de l'agitation, de l'agitation, de l'insomnie et de l'anxi t , parfois avec la dose habituelle, mais plus souvent avec une surdose. Des manies et des convulsions peuvent survenir (en particulier chez les patients pileptiques). D'autres effets secondaires sont les contractions musculaires et les mouvements involontaires, la r tention urinaire, les ruptions cutan es, la tachycardie, la jaunisse, la d ficience visuelle, l'augmentation du glaucome, l'impuissance, la transpiration, les spasmes musculaires, les paresth sies et un degr grave d'hypotension orthostatique. Les patients prenant des inhibiteurs de la MAO-A doivent tre mis en garde contre l'utilisation de ph nothiazines, de stimulants du SNC et d'antid presseurs tricycliques et s rotoninergiques (voir plus loin), ainsi que d'amines sympathomim tiques et d'aliments contenant de la tyramine. L'association d'un inhibiteur de la MAO et de l'un de ces m dicaments ou amines peut induire de l'hypertension, une arythmie auriculaire et ventriculaire, un d me pulmonaire, un accident vasculaire c r bral ou la mort. Les amines sympathomim tiques sont contenues dans certains rem des contre le rhume couramment utilis s, les sprays nasaux, les gouttes nasales et certains aliments : fromage vieilli, bi re, vin rouge, hareng marin , sardines, saucisses et certaines viandes ou poissons en conserve. Des r ponses exag r es la dose habituelle de m p ridine (Demerol) et d'autres stup fiants ont galement t observ es sporadiquement ; Dans ces cas, la fonction respiratoire peut tre gravement d prim e, et une hyperpyrexie, une agitation et une hypotension prononc e peuvent galement survenir, parfois avec un r sultat mortel. Des effets secondaires impr visibles peuvent galement accompagner l'administration simultan e de barbituriques et d'inhibiteurs de la MAO. L'apparition soudaine de c phal es occipitales s v res, de naus es, de vomissements, de dilatation pupillaire ou de flou visuel devrait sugg rer une crise hypertensive. Le traitement consiste en une administration intraveineuse de phentolamine 5 mg, de nitroprussiate, de lab talol ou d'un inhibiteur calcique administr lentement pour pr venir l'hypotension. Un surdosage d'inhibiteurs de la MAO peut entra ner un coma, pour lequel il n'existe aucun traitement autre que des soins de soutien. L'utilisation th rapeutique des inhibiteurs de la MAO pour la d pression est discut e dans Chaps. 47 et 48, et pour la maladie de Parkinson, au chap. 38. Peu de temps apr s les premiers succ s avec les inhibiteurs de la MAO, une autre classe de compos s tricycliques est apparue. Le mode d'action de ces agents n'est pas enti rement compris, mais il existe des preuves qu'ils bloquent la recapture des neurotransmetteurs amines, la fois la noradr naline et la s rotonine. Le blocage de ce m canisme de pompe aux amines (appel transporteur de plasma pr synaptique), qui met habituellement fin la transmission synaptique, permet la persistance de substances neurotransmettrices dans la fente synaptique et ne fait que soutenir l'hypoth se selon laquelle la d pression endog ne est associ e une d ficience de la transmission noradr nergique ou s rotoninergique. Ces m dicaments ont t divis s en classes d'amines tertiaires (imipramine, amitriptyline et dox pine, trimipramine), qui ont une activit en tant qu'inhibiteurs de la recapture de la noradr naline et de la s rotonine, et les amines secondaires (d sipramine, amoxapine, maprotiline, nortriptyline, protriptyline), qui ont un effet pr f rentiel sur la recapture de la noradr naline. Par la suite, un certain nombre d'autres antid presseurs ont t introduits. Un compte rendu complet de ces m dicaments, qui ne sera pas tent ici, peut tre trouv dans les chapitres de Baldessarini et Nelson num r s dans les r f rences. Les antid presseurs tricycliques et les m dicaments s rotoninergiques discut s dans la section suivante sont actuellement les m dicaments les plus efficaces pour le traitement des patients atteints de maladies d pressives, les premiers tant |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | particuli rement utiles pour ceux qui souffrent de d pressions anergiques, de r veils t t le matin et de diminution de l'app tit et de la libido. Les effets secondaires des m dicaments tricycliques sont moins fr quents et beaucoup moins graves que ceux des inhibiteurs de la MAO. Les compos s tricycliques sont galement de puissants agents anticholinergiques, ce qui explique leurs effets secondaires les plus importants et les plus g nants : hypotension orthostatique, fuites urinaires, somnolence, confusion, vision floue et bouche s che. Ils peuvent aussi produire l'occasion L'excitation du SNC conduisant l'insomnie, l'agitation et l'agitation mais g n ralement ces effets sont facilement contr l s par de petites doses de benzodiaz pines administr es simultan ment ou le soir. Comme indiqu pr c demment, les m dicaments tricycliques ne doivent pas tre administr s avec un inhibiteur de la MAO ; Des r actions graves sont survenues lorsque de petites doses d'imipramine ont t administr es des patients qui avaient arr t l'IMA au cours des jours ou de la semaine pr c dents. Les inhibiteurs de la MAO et les antid presseurs tricycliques sont des m dicaments dangereux lorsqu'ils sont pris en exc s. Les compos s tricycliques sont une cause d'empoisonnement accidentel et de suicide chez les patients d prim s. Il est fr quent que le patient intoxiqu ait pris plusieurs drogues, auquel cas les analyses chimiques du sang et de l'urine sont particuli rement utiles pour d terminer les drogues impliqu es et pour d terminer les concentrations th rapeutiques et toxiques. La mortalit par surdosage est principalement le r sultat de troubles du rythme cardiaque, en particulier de tachyarythmies, et d'une conduction alt r e (bloc auriculo-ventriculaire). Le traitement consiste en une aspiration gastrique et l'instillation de charbon actif et l'ajout de physostigmine pour inverser les arythmies graves ; La courte dur e d'action de la physostigmine n cessite l'administration de doses fr quentes. La dialyse n'a aucune valeur en raison des faibles concentrations plasmatiques du m dicament. Les inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine (ISRS) constituent une nouvelle classe d'antid presseurs ; la parox tine (Paxil), la fluox tine (Prozac) et la sertraline (Zoloft) sont des exemples courants, mais ils continuent d' tre d velopp s un rythme rapide. Parmi les nombreux m dicaments apparent s tels que la venlafaxine (Effexor), la n fazodone (Serzone), la mirtazapine (Remeron), le citalopram (Celexa), la trazodone (Desyrel) et le bupropion (Wellbutrin), chacun a une structure nouvelle qui n'est pas analogue celle des autres cat gories d'antid presseurs. On pense qu'ils agissent de la m me mani re que la classe des ISRS en inhibant la recapture de la s rotonine et de la noradr naline. Il en r sulte une potentialisation des actions de ces neurotransmetteurs. Parce qu'ils ne se lient pas aussi avidement que les m dicaments tricycliques aux r cepteurs muscariniques et adr nergiques du cerveau, ils produisent moins d'effets secondaires, mais certains patients se plaignent d'anxi t ou d'insomnie lorsqu'ils sont introduits pour la premi re fois. Ces m dicaments partagent les m mes effets secondaires des degr s divers, y compris le danger de l'administration concomitante d'inhibiteurs de la MAO. Le risque de convulsions li la prise de certains de ces m dicaments a fait l'objet de nombreux d bats. Dans la plupart des cas, le risque est assez faible, mais il existe peu d'informations pour guider leur utilisation chez les pileptiques connus. Plusieurs tudes sugg rent que la fr quence des convulsions peut augmenter chez ces patients. Le bupropion a t particuli rement associ des convulsions chez environ 0,5 % des patients trait s des doses plus lev es (plus de 400 mg / j) et ce m dicament ne doit pas tre utilis chez les personnes ayant des ant c dents de convulsions. Les m dicaments ISRS sont bien tol r s, peuvent tre efficaces dans un d lai plus court que les agents tricycliques et sont tr s populaires l'heure actuelle, mais leur utilit th rapeutique long terme par rapport leurs pr d cesseurs reste d terminer (voir l'examen de Richelson). La fluox tine a galement t utilis e avec b n fice chez un groupe d'enfants autistes (voir Parcours, traitement et pronostic sous Autisme au chapitre 37). La constipation, la s cheresse de la bouche et une diminution de la puissance sexuelle sont pr voir pour certains, mais des degr s divers. L'hyponatr mie est une complication rare. Les sympt mes d'un syndrome s rotoninergique r sultant d'une consommation excessive des m dicaments num r s ci-dessus ou de l'utilisation concomitante d'inhibiteurs de la MAO comprennent la confusion et l'agitation, les tremblements, la tachycardie, l'hypertension, le clonus et l'hyperr flexie, les frissons et la diaphor se, comme le r sument Boyer et Shannon. La longue liste d'autres m dicaments, lors |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | qu'ils sont utilis s en m me temps que les ISRS, peuvent produire le syndrome (y compris les triptans pour la migraine), sont not s dans cette r f rence. Le traitement comprend l'arr t du m dicament, la r duction de la temp rature et de l'hypertension, des benzodiaz pines pour contr ler l'agitation et, dans les cas graves, l'ajout de cyproheptadine, un bloqueur des r cepteurs 5-HT2A. La dose typique est de 4 8 mg toutes les 4 6 h (ou une dose initiale plus lev e) ; Les comprim s sont broy s et administr s par sonde nasogastrique. Des agents antipsychotiques atypiques ayant une activit antagoniste de la s rotonine similaire ont galement t utilis s comme traitement (olanzapine, chlorpromazine). La d couverte des effets th rapeutiques des sels de lithium dans la manie a conduit son utilisation g n ralis e dans le traitement de la maladie bipolaire (trouble bipolaire). Le m dicament s'est av r relativement s r et les taux sanguins sont facilement surveill s. Sa valeur est beaucoup plus certaine dans le traitement de la phase maniaque du trouble bipolaire et la pr vention des r currences des changements d'humeur cycliques qu'elle ne l'est dans le traitement de l'anxi t et de la d pression. Les lignes directrices pour l'utilisation clinique du lithium sont donn es au chapitre 48. Son m canisme d'action n'est pas clair, mais il existe des preuves exp rimentales que le lithium bloque la lib ration de noradr naline et de dopamine induite par le stimulus et am liore la recapture de cette amine le contraire, dans un sens, de ce qui se passe avec les autres classes d'antid presseurs. Avec des taux sanguins de lithium dans la fourchette th rapeutique sup rieure (0,6 1,2 mEq/L), il n'est pas rare d'observer un tremblement ou un ast risque action fr quence rapide, accompagn de naus es, de selles molles, de fatigue, de polydipsie et de polyurie. Ces sympt mes disparaissent g n ralement avec le temps. Au-dessus d'un niveau de 1,5 2 mEq/L, en particulier chez les patients pr sentant une insuffisance r nale ou chez ceux prenant un diur tique thiazidique, une intoxication grave se manifeste : trouble de la conscience, confusion, d lire, tourdissements, nystagmus, ataxie, b gaiement, contractions myocloniques diffuses et diab te insipide n phrog nique. Le nystagmus vertical (vers le bas) et l'opsoclonus (voir Chap. 13) peuvent galement tre pro minents. Une vari t de probl mes de peau est courante, y compris l'aggravation de l'acn vulgaire. Un effet toxique rare est le d veloppement d'un goitre, mais la plupart des patients restent euthyro diens, bien que les niveaux d'hormone stimulant la thyro de (TSH) puissent augmenter l g rement. Le goitre ne n cessite g n ralement aucun traitement, mais il est possible d'administrer des hormones thyro diennes de mani re faire r gresser l'hypertrophie thyro dienne. L' tat myoclonique, en particulier lorsqu'il est associ une confusion et des ondes aigu s dans l'EEG, peut imiter la maladie de Creutzfeldt-Jakob (voir Chap. 32), mais il ne devrait pas y avoir de probl me de diagnostic si le cadre de la maladie et l'administration de lithium sont connus. des concentrations de lithium dans le sang sup rieures 3,5 mEq/L, ces sympt mes sont remplac s par la stupeur et le coma, parfois accompagn s de convulsions, et peuvent s'av rer mortels. L'arr t du lithium chez le patient en tat d' bri t , qui est la premi re tape du traitement, n'entra ne pas la disparition imm diate des sympt mes toxiques. Cela peut tre retard d'une semaine ou deux, et le diab te insipide peut persister encore plus longtemps. Les liquides, le chlorure de sodium, l'aminophylline et l'ac tazolamide favorisent l'excr tion du lithium. Le coma au lithium peut n cessiter une h modialyse, qui s'est av r e tre le moyen le plus rapide de r duire la concentration sanguine de lithium. Les m dicaments qui agissent principalement comme stimulants du SNC acqui rent une importance clinique pour plusieurs raisons, principalement dans leur utilisation pour les troubles du sommeil et le trouble d ficitaire de l'attention. Certains membres de ce groupe, les amph tamines, sont tr s consomm s et d'autres sont des causes d'empoisonnement assez fr quentes. Leur principal m canisme d'action est la lib ration de cat cholamines endog nes partir des v sicules des terminaisons pr synaptiques. Les amph tamines (d-amph tamine, d,l-amph tamine, p moline, m thamph tamine, m thylph nidate) sont des analeptiques (stimulants du SNC) et ont en outre des effets hypertenseurs, stimulants respiratoires et d presseurs de l'app tit. Ils sont efficaces dans la prise en charge de la narcolepsie, mais ont t plus largement et parfois indistinctement utilis s pour le contr le de l'ob sit , l'abolition de la fatigue et le traitement de l'hyperactivit chez les enfants (voir le chapitre 37 pour une discussion compl te). Sans aucun doute, ils sont capables d'inverser la fatigue, de retarder le besoin de sommeil et d |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | 'am liorer l'humeur, mais ces effets ne sont pas enti rement pr visibles et l'utilisateur doit compenser la p riode d' veil par une fatigue encore plus grande et souvent par la d pression qui s'ensuit. L'utilisation intraveineuse d'une forte dose d'amph tamine produit une sensation imm diate d'extase. En raison de la popularit des amph tamines et de la facilit avec laquelle elles peuvent tre obtenues, les cas d'intoxication aigu et chronique ne sont pas rares. La m thamph tamine est la m thamph tamine la plus fr quemment consomm e dans cette cat gorie, sous forme de cristaux intraveineux ou fum e sous forme de glace . Les signes toxiques sont essentiellement une exag ration des effets activateurs agitation, parole et activit motrice excessives, tremblements et insomnie. L'intoxication grave donne lieu des hallucinations, des d lires et des changements dans les processus affectifs et de pens e un tat qui peut tre indiscernable de la schizophr nie parano de. Une vasculopathie associ e aux amph tamines et une h morragie intrac r brale et sous-arachno dienne sont des complications bien connues, mais rares, de l'intoxication chronique ou aigu (Harrington et coll. et chap. 33). Des complications c r brovasculaires similaires peuvent appara tre avec des agents sympathomim tiques contenus dans les rhumes en vente libre m dicaments et dans les aides di t tiques. La ph nylpropanolamine a t le plus souvent impliqu e, mais l' ph drine, la coca ne (voir ci-dessous) et des agents similaires ont rarement les m mes effets et induisent une vasculopathie. La pathogen se de la l sion vasculaire est inconnue (un vasospasme et une art rite ont t rapport s). L'usage chronique d'amph tamines peut entra ner un degr lev de tol rance et de d pendance psychologique. Le sevrage du m dicament apr s une utilisation orale ou intraveineuse prolong e est r guli rement suivi d'une p riode de sommeil prolong (dont une quantit disproportionn e est du sommeil paradoxal), partir de laquelle le patient se r veille avec un app tit vorace, des douleurs musculaires et des sentiments de fatigue profonde et de d pression. Le traitement consiste arr ter l'utilisation d'amph tamine et administrer des m dicaments antipsychotiques. L'hypertension peut devoir tre trait e jusqu' ce que l'effet du m dicament ait diminu . L'usage conventionnel de la coca ne comme anesth sique local a t clips pendant de nombreuses ann es par son utilisation illicite et r pandue comme stimulant et stimulant de l'humeur. La coca ne est consomm e par voie intranasale ( sniff e ), fum e ou inject e par voie intraveineuse ou intramusculaire. Il y a eu une escalade alarmante de la consommation de coca ne, principalement parce qu'une forme relativement pure et peu co teuse de la base alcalo de libre ( crack ) est devenue facilement disponible dans les ann es 1980. Cette forme de coca ne est thermostable et peut donc tre fut e. Selon l'enqu te nationale aupr s des m nages sur l'abus de drogues, on estime 600 000 le nombre fr quent de coca nomanes aux tats-Unis. (L'usage fr quent a t d fini arbitrairement comme l'usage pendant 51 jours ou plus au cours de l'ann e pr c dente.) Le nombre d'utilisateurs occasionnels (moins de 12 jours l'ann e pr c dente) tait de 2,4 millions. Ces chiffres font probablement l'objet d'une sous-d claration importante. Un sentiment de bien- tre, d'euphorie, de loquacit et d'agitation sont les effets familiers. Pharmacologiquement, on pense que la coca ne agit comme les antid presseurs tricycliques ; C'est- -dire qu'il bloque la recapture pr synaptique des amines biog nes, produisant ainsi une vasoconstriction, une hypertension et une tachycardie et pr disposant des tremblements g n ralis s, des myoclonies, des convulsions et un comportement psychotique. Il a une action suppl mentaire plus faible, similaire aux amph tamines, de provoquer la lib ration de monoamines endog nes. L'usager de la coca ne d veloppe facilement une d pendance psychologique et une accoutumance, c'est- -dire une incapacit s'abstenir d'un usage compulsif fr quent. Les manifestations de la d pendance physique sont plus subtiles et difficiles reconna tre. N anmoins, l'abstinence de coca ne apr s une p riode d'abus chronique s'accompagne r guli rement d'insomnie, d'agitation, d'anorexie, de d pression, d'hyperprolactin mie et de signes d'hypersensibilit dopaminergique un complexe de sympt mes qui constitue un syndrome de sevrage identifiable. Avec la consommation de plus en plus r pandue de coca ne, une vari t de complications continuent d' merger (voir l'analyse de Cregler et Mark). Les sympt mes d'intoxication s v re (surdosage), mentionn s ci-dessus, peuvent conduire au coma et la mort et n cessiter un traitement d'urgence dans une unit de soins intensifs, selon les lignes indiqu es pour la prise en charge d'autres formes de coma. Les convulsions surviennent souvent dans ce contexte et sont trait es plus efficaceme |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt avec des benzodiaz pines qu'avec des anticonvulsivants standard. L'h morragie sous-arachno dienne ou intrac r brale spontan e et l'infarctus c r bral ont rarement suivi l'utilisation et le tabagisme de la coca ne par voie intranasale (Levine et al). Ces complications pourraient tre le r sultat d'une hypertension aigu induite par les actions sympathomim tiques de la coca ne et l'incidence des malformations vasculaires semble tre plus lev e chez les patients atteints d'une h morragie c r brale (voir Chap. 33). La coca ne et les amph tamines produisent aussi, l'occasion, un tat de vasospasme g n ralis conduisant de multiples infarctus corticaux et des modifications de la substance blanche post rieure qui sont videntes lors des tudes d'imagerie, essentiellement une forme d'enc phalopathie hypertensive ou post rieure r versible (PRES) (voir Altura et Altura et aussi Chap. 33). Roth et ses coll gues ont d crit 39 patients qui ont d velopp une rhabdomyolyse aigu apr s avoir consomm de la coca ne ; 13 d'entre eux pr sentaient une insuffisance r nale aigu , un dysfonctionnement h patique s v re et une coagulation intravasculaire diss min e et 6 d'entre eux sont d c d s. Certains rapports indiquent que la consommation de coca ne pendant la grossesse peut causer des l sions f tales, des avortements ou des signes persistants de toxicit chez le nouveau-n . L'anxi t , la parano a et d'autres manifestations de psychose peuvent se d velopper dans les heures qui suivent la consommation de coca ne. Ces complications sont mieux trait es avec des m dicaments antipsychotiques, en particulier l'halop ridol. Le psychostimulant khat est largement utilis dans certains pays, presque comme une norme culturelle dans des populations restreintes, principalement en Extr me-Orient. La feuille de khat est m ch e pour lib rer de la cathionine qui produit une euphorie par un effet semblable celui de l'amph tamine. Un cong n re chimiquement con u, l'analogue N-m thyle de la cathionine, ou m thcathinone ( Jeff , Cat , mulka et autres noms de rue), est fabriqu partir de m dicaments contre le rhume en vente libre tels que l' ph drine, la pseudo ph drine et la ph nylpropanolamine et est fr quemment abus . Le permanganate de potassium peut tre utilis pour r duire les substances de base et est une source de syndrome extrapyramidal induit par le mangan se. De plus, les cathinones enti rement synth tiques, souvent appel es sels de bain , bien qu'elles n'aient aucun rapport avec ce produit original, sont des substances de type amph tamine qui sont prises par voie orale ou nasale et produisent une activation rapide du comportement et une hyperactivit sympathique. Cette cat gorie comprend un groupe h t rog ne de drogues, dont l'effet principal est de modifier la perception, l'humeur et la pens e de mani re disproportionn e par rapport d'autres aspects de la fonction cognitive et de la conscience. Ce groupe de drogues comprend le di thylamide de l'acide lysergique (LSD), les d riv s de la ph nyl thylamine (mescaline ou peyotl), la psilocybine, certains d riv s indoliques, le cannabis (marijuana), la phencyclidine (PCP) et un certain nombre d'autres compos s. Ils sont galement appel s drogues psychoactives ou psychotomim tiques, ou hallucinog nes et psych d liques. Les probl mes soulev s par l'usage non th rapeutique de ces m dicaments ont t examin s par Nicholi et par Verebey et leurs associ s. La marijuana est la drogue illicite la plus couramment consomm e aux tats-Unis. Les effets, lorsqu'ils sont pris en inhalant la fum e des cigarettes ou de la pipe, sont rapides et vanescents. Avec de faibles doses, les sympt mes sont similaires ceux d'une l g re intoxication alcoolique (somnolence, euphorie et distorsions perceptuelles). Avec des quantit s croissantes, les effets peuvent devenir similaires ceux des hallucinog nes (voir plus loin) ; Ils peuvent tre tr s invalidants pendant de nombreuses heures. Avec des doses encore plus importantes, une d pression s v re et une stupeur peuvent survenir, mais la mort est rare (pour un compte rendu complet, voir Hollister [1988]). Aucun dommage au syst me nerveux n'a t constat apr s une utilisation chronique. Comme le r sume Iverson, cet agent active le r cepteur CB1, principalement sur les neurones GABA-ergiques de l'hippocampe, de l'amygdale et du cortex. L'activation du r cepteur inhibe la lib ration de neurotransmetteurs oligopeptidiques et de monoamines. Ils ont galement des effets lectrophysiologiques complexes sur les neurones. Une tol rance inverse la marijuana (c'est- -dire une sensibilisation accrue) peut tre observ e au d but, mais lors d'une utilisation continue, une tol rance aux effets euphorisants se d veloppe. Dans l'une des rares tudes exp rimentales sur la consommation chronique de marijuana, les sujets ont d clar se sentir nerveux pendant les 24 premi res heures apr s l'arr t brutal de la consommation de marijuana, bien qu'a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ucun objectif ne soit Des signes de sevrage ont pu tre d tect s. Les utilisateurs chroniques en tat d' bri t pr sentent des performances cognitives r duites, mais selon Iverson, un d clin cognitif persistant n'a pas t d montr de mani re d finitive. Les l gers effets anti m tiques de la marijuana associ s l'euphorie ont conduit son utilisation th rapeutique pour am liorer les effets de la chimioth rapie. Les effets pr sum s sur la spasticit et, plus populairement, sur la douleur neuropathique n'ont pas t enti rement tay s (voir les commentaires de Caulley, Caplan et Ross). Avec les cathionines discut es ci-dessus, il s'agit d'une nouvelle classe de drogues synth tiques ; ils portent les noms de rue Spice , K2 , K4 et bien d'autres. Ces agents se lient encore plus avidement aux r cepteurs cannabino des que la drogue d'origine (marijuana) et produisent un effet stimulant accru. Il en r sulte de l'agitation, des d lires et de la parano a, une v ritable psychose, et certains patients que nous avons admis ont t physiquement presque incontr lables, pour se r veiller et avoir un affect et une cognition tout fait normaux. Parce que les agents synth tiques sont chimiquement tr s diff rents du cannabis, ils n'apparaissent pas sur les d pistages toxicologiques conventionnels. De petites pid mies r gionales de type zombie ont t attribu es ces agents, et la difficult d'identifier rapidement l'agent a t soulign e par Adams et ses coll gues. Le traitement de l'intoxication est g n ralement par les diaz pines et l'halop ridol, mais souvent en peu de succ s jusqu' ce que le m dicament soit m tabolis . Mescaline, LSD et psilocybine Ces m dicaments produisent peu pr s les m mes effets cliniques s'ils sont administr s en quantit s comparables. Les changements perceptuels sont les plus spectaculaires : l'utilisateur d crit des hallucinations visuelles vives, des alt rations de la forme et de la couleur des objets, des r ves inhabituels et des sentiments de d personnalisation. Une augmentation de l'acuit auditive a t d crite, mais les hallucinations auditives sont rares. Les fonctions cognitives sont difficiles valuer en raison de l'inattention, de la somnolence et de l'incapacit coop rer dans les tests mentaux. Les sympt mes somatiques consistent en des tourdissements, des naus es, des paresth sies et une vision floue. Les effets sympathomim tiques (dilatation pupillaire, pilo rection, hyperthermie et tachycardie) sont pro minents, et l'utilisateur peut galement pr senter une hyperr flexie, une incoordination des membres et une ataxie. La tol rance au LSD, la mescaline et la psilocybine se d veloppe rapidement, m me une dose quotidienne. De plus, les sujets tol rants l'un de ces trois m dicaments sont tol rants aux deux autres. La tol rance est rapidement perdue lorsque les m dicaments sont arr t s et aucun signe caract ristique de d pendance physique ne s'ensuit. En ce sens, la d pendance ne se d veloppe pas, bien que les utilisateurs puissent devenir psychologiquement d pendants des drogues. Ces drogues sont prises par des drogu s (un terme color que nous avons conserv des auteurs originaux de ce livre pour d crire les individus qui utilisent n'importe quel agent qui alt re la conscience) et par de nombreux coll giens et lyc ens pour une fa on de socialiser, pour la conformit , ou pour des raisons qu'ils ne peuvent m me pas d terminer. L'utilisation de ces drogues peut s'accompagner d'un certain nombre d'effets ind sirables graves prenant la forme d'attaques de panique aigu s ( bad trip ), d' tats psychotiques de longue dur e ressemblant la schizophr nie parano de et de flashbacks (r cidives spontan es de l'exp rience originale du LSD, parfois pr cipit es par la consommation de marijuana et accompagn es d'attaques de panique). Des blessures corporelles graves peuvent s'ensuivre en cas d'alt ration des facult s critiques de l'utilisateur. De nombreuses affirmations ont t faites selon lesquelles le LSD et les drogues apparent es sont efficaces dans le traitement des maladies mentales et d'une grande vari t de maux sociaux, et qu'ils ont la capacit d'augmenter les performances intellectuelles, la cr ativit et la compr hension de soi. ce jour, aucune tude acceptable ne valide l'une ou l'autre de ces affirmations. Au d but des ann es 1970, l'abus de phencyclidine (PCP) et de ses analogues constituait un probl me important. La popularit de ces drogues a chut , mais une certaine utilisation illicite continue parce qu'elles sont relativement bon march , facilement disponibles et assez puissantes. (Leur fabrication en tant qu'anesth sique v t rinaire a t arr t e en 1979.) La phencyclidine est prise sous forme de poudre granulaire, fr quemment m lang e d'autres m dicaments, et est fum e ou sniff e. Il est g n ralement class comme hallucinog ne, bien qu'il ait galement des propri t s stimulantes et d pressives. Les effets de l'intoxication son |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t similaires ceux du LSD et d'autres hallucinog nes, et ressemblent ceux d'un pisode schizophr nique aigu, qui peut durer de quelques jours une semaine ou plus. Apr s l'ingestion d'une grande quantit (10 mg ou plus) de phencyclidine, elle n'est pr sente dans le sang et l'urine que pendant quelques heures, ce qui rend parfois sa d tection difficile. La toxicit due l'usage illicite de l'ecstasy (m thyl ne-dioxym thamph tamine [MDMA]) pendant les f tes a augment en raison de sa r putation infond e en mati re de s curit . Il semble provoquer une lib ration de s rotonine et de dopamine dans le cerveau et produit un tat d'exaltation similaire aux effets de la coca ne. Des convulsions, des h morragies c r brales et des psychoses ont t signal es chez des personnes auparavant en bonne sant (Verebey et al). Les maladies les plus importantes de cette cat gorie sont le t tanos, le botulisme et la dipht rie. Chacun est caus par une toxine bact rienne extraordinairement puissante qui agit principalement sur le syst me nerveux. La cause de cette maladie est le b tonnet ana robie et sporul Clostridium tetani. Les organismes se trouvent dans les excr ments de certains humains et de nombreux animaux, en particulier les chevaux, partir desquels ils contaminent facilement le sol. Les spores peuvent rester dormantes pendant de nombreux mois ou ann es, mais lorsqu'elles sont introduites dans une plaie, surtout si un corps tranger ou des bact ries purulentes sont pr sents, elles se transforment en leurs formes v g tatives, qui produisent l'exotoxine t tanospasmine. Dans les pays en d veloppement, le t tanos reste une maladie courante, en particulier chez les nouveau-n s, chez qui les spores sont introduites par le cordon ombilical (t tanos neonatorum). Aux tats-Unis, le taux d'incidence du t tanos est d'environ 1 pour million de personnes par an. L'injection d'h ro ne contamin e est une cause importante. Environ 67 % de toutes les blessures entra nant le t tanos sont caus es par des gratignures profondes et des plaies perforantes la maison, et environ 20 % par des gratignures profondes et des plaies par perforation dans les jardins et les fermes. Depuis 1903, lorsque Morax et Marie ont propos leur th orie de la migration centrip te de la toxine t tanique, il a t enseign que la propagation au syst me nerveux se fait par les nerfs p riph riques, la toxine montant dans les cylindres de l'axe ou les gaines p rineurales. Des tudes modernes, utilisant l'antitoxine t tanique marqu e la fluoresc ine, ont r v l que la toxine est galement largement diss min e par le sang ou les lymphatiques, ce qui explique probablement la forme g n ralis e de la maladie. Cependant, dans le cas du t tanos local (voir chap. 45), le mode probable de transmission au SNC est bien le transport axonal r trograde. Mode d'action de la toxine t tanique Comme la toxine botulique, la toxine t tanique est une prot ase d pendante du zinc. Il bloque la lib ration de neurotransmetteurs en clivant les prot ines de surface des v sicules synaptiques, emp chant ainsi l'exocytose normale des neurotransmetteurs. La toxine interf re avec la fonction de l'arc r flexe par le blocage des transmetteurs inhibiteurs, principalement le GABA, au niveau des sites pr synaptiques de la moelle pini re et du tronc c r bral. La cellule de Renshaw, source d'inhibition r currente des motoneurones de la colonne vert brale et du tronc c r bral, est pr f rentiellement affect e. L'excitation de la secousse de la m choire, par exemple, est normalement suivie d'une suppression brutale de l'activit des motoneurones, qui se manifeste par l' lectromyogramme (EMG) comme une p riode de silence (voir plus loin). Chez le patient atteint de t tanos, il y a une d faillance de ce m canisme inhibiteur, avec pour cons quence une augmentation de l'activation des neurones qui innervent les muscles mass ters (trismus, ou lockjaw). De tous les syst mes neuromusculaires, l'innervation du mass ter semble tre le plus sensible la toxine. Non seulement les stimuli aff rents produisent un effet exag r , mais ils abolissent galement l'innervation r ciproque, permettant aux agonistes et aux antagonistes de se contracter, donnant lieu au spasme musculaire caract ristique du t tanos (voir ci-dessous). En plus de ses effets g n ralis s sur les motoneurones de la moelle pini re et du tronc c r bral, il existe des preuves que la toxine agit directement sur le muscle squelettique au point o l'axone forme la plaque terminale (ce qui explique peut- tre le t tanos localis ) et galement sur le cortex c r bral et le syst me nerveux sympathique dans l'hypothalamus. Beaucoup de ces fonctionnalit s ont t examin es par Sanford. La p riode d'incubation varie consid rablement, allant d'un ou deux jours apr s l'exposition un mois ou plus. De longues p riodes d'incubation sont associ es des types b nins et localis s de la maladie. Il existe plusieurs types cliniques de t tanos, g |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n ralement d sign s comme local, c phalique et g n ralis . T tanos g n ralis C'est la forme la plus courante. Il peut commencer par un t tanos local qui se g n ralise apr s quelques jours, ou il peut tre diffus d s le d but. Le trismus en est souvent la premi re manifestation. Dans certains cas, cela est pr c d d'une sensation de raideur dans la m choire ou le cou, d'une l g re fi vre et d'autres sympt mes g n raux d'infection. La raideur musculaire localis e et les spasmes se propagent rapidement aux autres muscles bulbaires ainsi qu' ceux du cou, du tronc et des membres. Un tat de rigidit incessante se d veloppe dans tous les muscles impliqu s : l'abdomen est en forme de planche, les pattes sont rigidement tendues et les l vres sont pinc es ou r tract es (risus sardonicus) ; Les yeux sont partiellement ferm s par la contraction de l'orbicularis oculi, ou les sourcils sont sur lev s par un spasme de la frontale. cet tat persistant d'activit musculaire accrue s'ajoutent des paroxysmes de contraction tonique ou des spasmes musculaires (convulsions t taniques), qui se produisent spontan ment ou en r ponse au moindre stimulus externe (voir Weinstein pour une revue). Ils sont atrocement douloureux. La conscience n'est pas perdue pendant ces paroxysmes. La contraction tonique de groupes musculaires se traduit par des opisthotonos ou une flexion vers l'avant du tronc, une flexion et une adduction des bras, une contraction des poings et une extension des jambes. Les spasmes des muscles pharyng s, laryng s ou respiratoires comportent la menace constante d'apn e ou de suffocation. La fi vre et la pneumonie sont des complications courantes. De grandes variations de la pression art rielle et de la fr quence cardiaque ainsi qu'une diaphor se abondante sont typiques, principalement en r ponse aux contractions musculaires intenses, mais elles peuvent galement tre li es l'action de la toxine sur le SNC. La mort est g n ralement attribuable l'asphyxie due au laryngospasme, l'insuffisance cardiaque ou au choc, ce dernier r sultant de l'action de la toxine sur l'hypothalamus et le syst me nerveux sympathique. Des spasmes g n ralis s et une rigidit du tronc et des membres se d veloppant chez un nouveau-n quelques jours apr s la naissance devraient toujours sugg rer le diagnostic de t tanos. Cette forme de t tanos survient lorsqu'il y a eu un traitement st rile inad quat du moignon du cordon ombilical chez un nouveau-n n d'une m re non immunis e. T tanos local C'est la forme la plus b nigne. Les premiers sympt mes sont une raideur, une tension et une douleur dans les muscles au voisinage d'une plaie, suivis de contractions et de brefs spasmes des muscles affect s. Le t tanos local survient le plus souvent en relation avec une blessure de la main ou de l'avant-bras, rarement dans les muscles abdominaux ou paravert braux. Peu peu, un certain degr de spasme involontaire continu devient vident. Il y a une tension soutenue des muscles affect s et une r sistance de la partie aux mouvements passifs. ce fond d'activit motrice plus ou moins continue se superposent de brefs spasmes intenses, d'une dur e de quelques secondes quelques minutes et survenant spontan ment ou en r ponse toutes sortes de stimulations (Struppler et al). Au d but de l' volution de la maladie, il peut y avoir des p riodes o les muscles affect s sont visiblement mous et semblent tre d tendus. Une man uvre diagnostique utile ce stade consiste faire effectuer au patient des mouvements volontaires r p titifs, tels que l'ouverture et la fermeture de la main, en r ponse laquelle se produit une augmentation progressive de la contraction tonique et des spasmes des muscles affect s, suivis d'une propagation aux groupes musculaires voisins (spasme de recrutement). M me en cas de t tanos localis l ger, il peut y avoir un l ger trismus, un signe diagnostique utile. Les sympt mes peuvent persister sous forme localis e pendant plusieurs semaines ou mois. Peu peu, les spasmes deviennent moins fr quents et plus difficiles voquer, et ils disparaissent finalement sans r sidu. Un r tablissement complet est pr voir, car il n'y a pas de changements pathologiques dans les muscles, les nerfs, la moelle pini re ou le cerveau, m me dans les formes g n ralis es les plus graves du t tanos. Cette forme de t tanos fait suite des plaies du visage et de la t te. La p riode d'incubation est courte, 1 ou 2 jours en r gle g n rale. Les muscles touch s (le plus souvent faciaux) sont faibles ou paralys s. N anmoins, lors de l'apparition d'un spasme t tanique, on voit les muscles paralys s se contracter. Apparemment, la perturbation des motoneurones faciaux est suffisante pour emp cher le mouvement volontaire, mais insuffisante pour emp cher les fortes impulsions r flexes qui provoquent des spasmes faciaux. Les spasmes peuvent impliquer la langue et la gorge, avec une dysarthrie, une dysphonie et une dysphagie persistantes. L'ophtalmopar sie e |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | st connue mais est difficile v rifier en raison d'un bl pharospasme s v re. Au sens strict, ces formes c phaliques du t tanos sont des exemples de t tanos local qui se g n ralisent fr quemment. De nombreux cas s'av rent mortels. Ceci est fait partir des caract ristiques cliniques et d'un historique de blessure ant rieure. Celle-ci n'est parfois r v l e qu'apr s un interrogatoire minutieux, le tort ayant t insignifiant, oubli et enti rement gu ri. Les organismes peuvent ou non tre r cup r s de la plaie au moment o le patient re oit des soins m dicaux ; les autres tests de laboratoire, en dehors de l'EMG, ont peu de valeur. La CK s rique peut tre mod r ment lev e si la rigidit est g n ralis e. L'EMG enregistr partir des muscles en spasme montre des d charges continues d'unit s motrices normales comme celles enregistr es partir d'une contraction musculaire volontaire et nergique. La caract ristique la plus caract ristique du t tanos, comme mentionn pr c demment, est une perte de la p riode de silence physiologique qui se produit 50 100 ms apr s la contraction r flexe. Cette pause, normalement produite par l'inhibition r currente des cellules de Renshaw, est bloqu e par la toxine t tanique. Dans le t tanos g n ralis , la perte de la p riode de silence peut presque toujours tre d montr e dans le mass ter, et elle se trouve dans un muscle affect par le t tanos local. Il est int ressant de noter que la p riode de silence est pr serv e dans le syndrome de l'homme raide (voir Chap. 45). La t tanie caus e par l'hypocalc mie, les spasmes de l'empoisonnement la strychnine ou de la morsure de la veuve noire, le trismus r sultant d'affections douloureuses dans et autour de la m choire, la dysphagie de la rage, les spasmes hyst riques, la rigidit et les spasmes dystoniques caus s par les m dicaments neuroleptiques, et les spasmes du syndrome de l'homme raide ressemblent tous aux spasmes du t tanos mais ne devraient pas tre difficiles distinguer lorsque tous les aspects de ces troubles sont pris en compte. N anmoins, le diagnostic est difficile poser dans une zone non end mique. Le taux de mortalit d au t tanos est d'environ 50 % dans l'ensemble ; Il est le plus lev chez les nouveau-n s, les h ro nomanes et les patients atteints de la forme c phalique de la maladie. Le patient se r tablit g n ralement s'il n'y a pas de spasmes musculaires g n ralis s graves au cours de la maladie ou si les spasmes restent localis s. Celle-ci s'articule autour de plusieurs axes. Au d but, une dose unique d'antitoxine (3 000 6 000 U d'immunoglobuline humaine contre le t tanos) doit tre administr e en m me temps qu'un traitement de 10 jours de p nicilline (1,2 million d'U de p nicilline proca ne par jour), de m tronidazole (500 mg toutes les 6 h par voie intraveineuse ou 400 mg par voie rectale) ou de t tracycline (2 g par jour). Ces m dicaments sont efficaces contre les formes v g tatives de C. tetani. Un traitement chirurgical imm diat de la plaie (excision ou d bridement) est imp ratif, et le tissu autour de la plaie doit tre infiltr avec de l'antitoxine. La survie d pend de soins infirmiers experts et constants dans une unit de soins intensifs et peut tre n cessaire pendant des semaines. La trach otomie est une condition requise chez tous les patients pr sentant des spasmes toniques g n ralis s r currents et ne doit pas tre retard e jusqu' ce qu'une apn e ou une cyanose se produise. Le patient doit tre maintenu aussi silencieux que possible pour viter les spasmes induits par le stimulus. Cela n cessite une pi ce sombre et calme et l'utilisation judicieuse de la s dation. Les benzodiaz pines sont les m dicaments les plus utiles pour la s dation et la relaxation musculaire ; Le diaz pam 120 mg/j ou plus peut tre administr en doses fractionn es fr quentes si une assistance ventilatoire est disponible ; Alternativement, le midazolam ou le propofol peuvent tre utilis s dans une perfusion intraveineuse continue. Les barbituriques courte dur e d'action et la chlorpromazine peuvent galement tre utiles, tout comme la morphine. Le baclof ne intrath cal et les perfusions continues d'atropine ont t utilis s avec succ s dans les cas graves, et les injections intramusculaires de toxine botulique peuvent tre utilis es pour le trismus et le spasme local. Le but de la th rapie est de supprimer les spasmes musculaires et de maintenir le patient somnolent pour viter l'horrible inconfort des spasmes. Tous les traitements et manipulations doivent tre r duits au minimum et coordonn s afin que le patient puisse tre sous s dation l'avance. L' chec de ces mesures pour contr ler les paroxysmes t taniques n cessite l'administration intraveineuse d'agents bloquants neuromusculaires tels que le pancuronium ou le vecuronium pour abolir toute activit musculaire ; Un s datif appropri est instaur aussi longtemps que n cessaire, la respiration tant maintenue par une ventilation m canique. De nombreuses |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | unit s de soins intensifs favorisent l'utilisation de m dicaments paralysants neuromusculaires dans tous les cas, sauf les plus b nins. De plus amples d tails concernant le traitement peuvent tre trouv s dans l'examen de Farrar et de ses coll gues. Toutes les personnes devraient tre vaccin es contre le t tanos et recevoir une dose de rappel de l'anatoxine tous les 10 ans, une pratique souvent n glig e chez les personnes g es. Les blessures qui comportent une menace de t tanos doivent recevoir l'anatoxine si le patient n'a pas re u d'injection de rappel au cours de l'ann e pr c dente, et une deuxi me dose d'anatoxine est n cessaire 6 semaines plus tard. Si la personne bless e n'a pas re u d'injection de rappel depuis l'immunisation initiale, elle doit recevoir une injection d'anatoxine et d'antitoxine humaine ; Il en va de m me pour la personne bless e qui n'a jamais t vaccin e. Une attaque de t tanos ne conf re pas une immunit permanente et les personnes qui se r tablissent doivent tre activement immunis es. La dipht rie, une maladie infectieuse aigu caus e par Corynebacterium diphtheriae, est maintenant assez rare aux tats-Unis et en Europe occidentale. La forme fauciale-pharyng e de la maladie, qui est le type clinique le plus courant, se caract rise par la formation d'un exsudat inflammatoire de la gorge et de la trach e ; Sur ce site, les bact ries laborent une exotoxine, qui affecte le c ur et le syst me nerveux dans environ 20% des cas. L'implication du syst me nerveux suit un sch ma pr visible et biphasique (Fisher et Adams). Elle commence localement, par une paralysie palatine (voix nasale, r gurgitation et dysphagie) entre le 5e et le 12e jour de la maladie. ce moment-l ou peu de temps apr s, d'autres nerfs cr niens (trijumeau, facial, vague et hypoglosse) peuvent galement tre touch s. La paralysie ciliaire avec perte d'accommodation et flou de la vision, mais avec une r action la lumi re pr serv e, appara t g n ralement au cours de la deuxi me ou de la troisi me semaine ( l'oppos de la r action d'Argyll Robertson). Rarement, les muscles extraoculaires sont affaiblis. Les signes du nerf cr nien peuvent dispara tre sans autre implication du syst me nerveux, ou une polyneuropathie sensorimotrice retard e peut se d velopper entre la cinqui me et la huiti me semaine de la maladie. La gravit de cette derni re varie d'une polyneuropathie l g re, principalement distale, des membres une paralysie ascendante volution rapide, comme celle du syndrome de Guillain-Barr ; Les r sultats du LCR sont galement similaires (liquide acellulaire avec prot ines lev es). Les sympt mes neuropathiques progressent pendant une semaine ou deux, et si le patient ne succombe pas une paralysie respiratoire ou une insuffisance cardiaque (cardiomyopathie), ces tats se stabilisent puis s'am liorent lentement et plus ou moins compl tement. Les sympt mes pr coces de l'oropharynx, la paralysie ciliaire avec une r ponse pupillaire relativement conserv e la lumi re et l' volution subaigu d'une neuropathie p riph rique sensorimotrice sym trique retard e distinguent la dipht rie des autres formes de polyneuropathie. La longue latence entre l'infection initiale et l'implication du syst me nerveux n'a pas d'explication claire. Chez des animaux de laboratoire, Waksman et ses coll gues ont d montr que la toxine atteint les cellules de Schwann dans les parties les plus vasculaires du syst me nerveux p riph rique dans les 24 48 heures suivant l'infection, mais que son effet m tabolique sur les membranes cellulaires s' tend sur une p riode de plusieurs semaines. La toxine produit une d my linisation dans les parties proximales des nerfs rachidiens, dans les ganglions de la racine dorsale et dans les racines de la colonne vert brale. La musculature cardiaque et le syst me conducteur du c ur subissent une l g re n crose focale. La source de l'infection dipht rique peut tre extrafaucielle : une plaie p n trante, un ulc re cutan ou une infection de l'ombilic chez le nouveau-n . Les complications syst miques et neurologiques de la dipht rie fauciale peuvent galement tre observ es dans la forme extrafauciale de la maladie (infection de la plaie) apr s une p riode de latence similaire. Il est donc probable que la toxine atteint les sites neuronaux via la circulation sanguine ; Mais en outre, une certaine action s'exerce localement, comme en t moigne la paralysie palatine dans les cas faucaux et la faiblesse initiale et l'alt ration sensorielle au voisinage de la plaie infect e. Il n'existe pas de traitement sp cifique pour les complications neurologiques de la dipht rie. Il est g n ralement admis que l'administration d'antitoxine dans les 48 heures suivant les premiers sympt mes de l'infection dipht rique primaire diminue l'incidence et la gravit des complications des nerfs p riph riques. La polyneuropathie de la dipht rie est examin e plus en d tail au chapitre 43 (voir aussi McDonald et Kocen). Le b |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | otulisme est une forme rare de maladie d'origine alimentaire caus e par l'exotoxine de Clostridium botulinum. Les pid mies d'intoxication sont le plus souvent caus es par l'ingestion de bact ries contenues dans les conserves faites maison que dans les produits en conserve commerciaux, et les l gumes et le jambon cru la maison sont plus souvent incrimin s que les autres produits alimentaires. Tr s rarement, une plaie contamin e est l'origine d'une infection. Bien que la maladie soit omnipr sente, cinq tats de l'Ouest (la Californie, Washington, le Colorado, le Nouveau-Mexique et Oregon) repr sentent plus de la moiti de toutes les pid mies signal es aux tats-Unis. Des formes n onatales et infantiles de la maladie ont t signal es. Ceux-ci sont le r sultat de l'absorption de la toxine form e par la germination des spores ing r es (plut t que l'ingestion de toxine pr form e), dont une source importante est le miel naturel (brut) contamin . Quelques cas adultes peuvent avoir une source similaire. Il est maintenant bien tabli, sur la base d'observations chez l'animal et chez l'homme, que le principal site d'action de la toxine se trouve une jonction neuromusculaire, plus pr cis ment sur la membrane pr synaptique. La toxine interf re avec la lib ration d'ac tylcholine par les nerfs moteurs p riph riques au niveau de la synapse neuromusculaire. Le d faut physiologique est similaire celui qui caract rise le syndrome myasth nique de Lambert-Eaton (voir Chap. 46) mais diff rent de celui de la myasth nie grave. Les sympt mes apparaissent g n ralement dans les 12 36 heures suivant l'ingestion de l'aliment contamin . L'anorexie, les naus es et les vomissements surviennent chez la plupart des patients. En r gle g n rale, la vision floue et la diplopie sont les premiers sympt mes neuronaux ; Leur association avec le ptosis, le strabisme et les paralysies musculaires extraoculaires, en particulier du sixi me nerf, peut d'abord sugg rer un diagnostic de myasth nie grave. Dans le botulisme, cependant, l'accommodation est perdue et les pupilles sont souvent insensibles la lumi re. D'autres sympt mes de l'atteinte bulbaire nasalit de la voix, enrouement, dysarthrie, dysphagie et incapacit t l phoner se succ dent rapidement. Ceux-ci, leur tour, sont suivis d'une faiblesse progressive des muscles du visage, du cou, du tronc et des membres, et d'une insuffisance respiratoire. Malgr la faiblesse oropharyng e, il n'est pas rare que le r flexe naus eux soit conserv . Les r flexes tendineux sont perdus en cas de faiblesse g n ralis e s v re. Ces sympt mes et signes voluent rapidement, en 2 4 jours en r gle g n rale, et peuvent tre confondus avec ceux du syndrome de Guillain-Barr . La sensation reste cependant intacte et le liquide c phalo-rachidien ne pr sente aucune anomalie. La constipation s v re est caract ristique du botulisme, peut- tre la suite d'une par sie des muscles lisses de l'intestin. La conscience est maintenue tout au long de la maladie, moins que des degr s graves d'anoxie ne se d veloppent la suite d'une insuffisance respiratoire. Dans le pass , la mortalit tait sup rieure 60 %, mais elle a consid rablement diminu au cours des derni res d cennies, avec des am liorations dans les soins intensifs de l'insuffisance respiratoire aigu et l'efficacit des antitoxines C. botulinum. Le diagnostic clinique peut tre confirm par des tudes lectrophysiologiques. Plus pr cis ment, il y a une r duction de l'amplitude des potentiels musculaires voqu s et une augmentation de l'amplitude avec une stimulation nerveuse r p titive rapide (l'oppos de ce que l'on trouve dans la myasth nie grave). Chez les patients qui se r tablissent, l'am lioration commence en quelques semaines, d'abord dans le mouvement oculaire, puis dans d'autres fonctions des nerfs cr niens. La r cup ration compl te de la musculature paralys e d'un membre et d'un tronc peut prendre plusieurs mois. Les trois types de toxines botuliques A, B et E ne peuvent pas tre distingu s par leurs seuls effets cliniques, de sorte que le patient doit recevoir l'antis rum trivalent d s que le diagnostic clinique est pos . Cette antitoxine peut tre obtenue aupr s des Centers for Disease Control and Prevention Atlanta, en G orgie. Une dose initiale de 10 000 U est administr e par voie intraveineuse apr s un test intradermique de sensibilit au s rum de cheval, suivie de doses quotidiennes de 50 000 U par voie intramusculaire jusqu' ce que l'am lioration commence. La p nicilline ou le m tronidazole sont administr s pour radiquer l'organisme dans une plaie (mais ne sont pas aussi utiles si la toxine exog ne pr form e a t ing r e). Le chlorhydrate de guanidine (50 mg/kg) a t quelque peu utile pour inverser la faiblesse des muscles des membres et des muscles extraoculaires. L'antitoxine et la guanidine modifient probablement relativement peu le cours de la maladie et la gu rison d pend de l'efficacit des soins respira |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | toires, du maintien de l' quilibre hydrique et lectrolytique, de la pr vention des infections, etc. L'injection th rapeutique de petites quantit s de toxine botulique dans un muscle atteint de dystonie ou de spasticit l'affaiblira pendant des semaines des mois (voir chap. 4). Des sympt mes b nins du botulisme peuvent survenir avec des doses th rapeutiques relativement importantes, affectant principalement les muscles oropharyng s et ciliaires, et taient plus fr quents il y a quelques d cennies lorsque l'exp rience tait limit e. Des cas sont observ s apr s des parties de botox ou une utilisation illicite par des non-m decins. POISONS DES PLANTES, VENINS, MORSURES, L'ergotisme est le nom donn l'empoisonnement l'ergot, un m dicament d riv du champignon du seigle Claviceps purpurea. L'ergot est utilis des fins th rapeutiques pour contr ler l'h morragie post-partum caus e par l'atonie ut rine ; l'un de ses alcalo des, l'ergotamine, est utilis dans le traitement de la migraine (voir Chap. 9), et une classe d'agonistes de la dopamine, maintenant moins utilis s dans le traitement de la maladie de Parkinson, a une activit d'ergot (voir Chap. 38). L'utilisation chronique et r p t e du m dicament est la cause habituelle. Deux types d'ergotisme sont reconnus : l'ergotisme gangreneux, qui est caus par un processus vasospastique et occlusif dans les petites art res des extr mit s, et l'ergotisme convulsif, ou neurog ne. Ce dernier se caract rise par des fasciculations, des myoclonies et des spasmes musculaires, suivis de convulsions. Dans les cas non mortels, un syndrome neurologique de type tabes peut se d velopper, avec perte de secousses du genou et de la cheville, ataxie et alt ration des sensations profondes et superficielles. Les changements pathologiques consistent en une d g n rescence des colonnes post rieures, des racines dorsales et des nerfs p riph riques, mais ils ont t mal d crits. La relation entre ces changements et l'empoisonnement l'ergot n'est pas claire, car la plupart des cas se sont produits dans des zones o la malnutrition tait end mique. Le latyrisme est un syndrome neurologique caract ris par l'apparition relativement aigu de douleurs, de paresth sies et de faiblesse dans les membres inf rieurs, voluant vers une parapl gie spastique permanente. Il s'agit d'un probl me m dical grave en Inde et dans certains pays d'Afrique du Nord et est probablement caus par une toxine contenue dans le pois vesce, Lathyrus, une l gumineuse qui est consomm e en quantit excessive pendant les p riodes de famine. Ce trouble est discut plus en d tail avec les maladies de la moelle pini re (voir Chap. 42). Konzo (intoxication environnementale au cyanure. Voir aussi chap. 44) Ceci est caus par l'ingestion de cyanure, g n ralement partir de racines insuffisamment transform es du manioc amer. Il s'agit d'un syndrome moteur sup rieur rapide (parapl gie, t trapelgie) et g n ralement irr versible. Il est plus fr quent en Afrique rurale et atteint un pic d'incidence en p riode de p nurie alimentaire et de s cheresse, lorsque le manioc est utilis comme substitut alimentaire et qu'il n'y a pas assez d'eau pour permettre un traitement ad quat des racines. Les efforts sont ax s sur l' ducation et la fourniture de ressources pour le traitement. La cueillette des champignons sauvages, un passe-temps populaire la fin de l' t et au d but de l'automne, comporte toujours un risque d'empoisonnement. Jusqu' 100 esp ces de champignons sont toxiques. La plupart d'entre eux ne provoquent que des sympt mes gastro-intestinaux transitoires, mais certains toxines labor es peuvent tre mortelles. Les plus importantes de ces toxines sont les cyclopeptides, qui sont contenus dans plusieurs esp ces d'Amanita phalloides et de muscaria et repr sentent plus de 90 % des intoxications mortelles aux champignons. Ces toxines perturbent le m tabolisme de l'ARN, provoquant une n crose h patique et r nale. Les sympt mes d'intoxication l'amanite apparaissent g n ralement entre 10 et 14 heures apr s l'ingestion et consistent en des naus es, des vomissements, des coliques et de la diarrh e, suivis d'irritabilit , d'agitation, d'ataxie, d'hallucinations, de convulsions et de coma. Les caract ristiques cliniques importantes ont t examin es par Koppel. Il peut y avoir des preuves suppl mentaires d'une neuromyopathie se pr sentant sous la forme d'une paralysie ar flexique flasque, d'une CK s rique lev e, d'une diminution des potentiels EMG et d'une n crose des fibres. D'autres toxines importantes des champignons sont la m thylhydrazine (contenue dans l'esp ce Gyromitra) et la muscarine (esp ces Inocybe et Clitocybe). Le premier donne lieu un tableau clinique tr s semblable celui caus par les cyclopeptides. Les sympt mes de l'intoxication la muscarine, qui apparaissent dans les 30 60 minutes suivant l'ingestion, sont essentiellement ceux de la stimulation parasympathique : miosis, larmoiement, saliv |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ation, naus es, vomissements, diarrh e, transpiration, bradycardie et hypotension. Des tremblements, des convulsions et un d lire surviennent en cas d'intoxication grave. Les toxines des champignons n'ont pas d'antidotes efficaces. S'il n'y a pas eu de vomissements, ils doivent tre induits avec de l'ip ca, apr s quoi du charbon actif doit tre administr par voie orale afin de lier la toxine restante dans le tractus gastro-intestinal. Un centre antipoison local peut aider identifier le champignon toxique et sa toxine. Plus important encore, la cueillette et l'ingestion de vari t s de champignons de plein champ doivent tre laiss es ceux qui sont absolument certains de leur identit . Une paralysie rapidement progressive et parfois mortelle suit l'ingestion du petit fruit de l'arbuste nerprun indig ne du nord du Mexique et des r gions voisines du sud-ouest des tats-Unis. La toxine responsable provoque une polyneuropathie principalement motrice, probablement de type axonal. l'exception d'une concentration normale en prot ines du LCR, la maladie ressemble beaucoup au syndrome de Guillain-Barr et la paralysie des tiques (voir plus loin), et sa reconnaissance d pend de la conscience de l'ingestion du fruit dans les zones end miques. L'ingestion de toxines marines qui bloquent les canaux sodiques neuraux est une forme courante d'empoisonnement dans les zones c ti res et les les du monde. Il r sulte de la consommation de poissons qui se sont nourris de dinoflagell s microscopiques contenant des toxines. Les poissons de r cif et les crustac s ing rent de fortes concentrations de ces organismes lors des augmentations p riodiques de la population de dinoflagell s. Ils peuvent tre si abondants qu'ils colorent l'eau environnante (mar e rouge). Bien que les toxines diff rent (t trodotoxine fugu, poisson-globe ; ciguatoxine escargots ; saxitoxine et brevetoxine crustac s), les sympt mes neurologiques et gastro-intestinaux qui suivent l'ingestion de poisson empoisonn sont similaires. Les premiers sympt mes sont la diarrh e, les vomissements ou les crampes abdominales qui apparaissent quelques minutes quelques heures apr s l'ingestion. Celles-ci sont suivies de paresth sies qui commencent par voie p riorale et impliquent ensuite les membres en distal. Les stimuli sensoriels chauds et froids (p. ex., la cr me glac e) sont g n ralement associ s des paresth sies de type lectrique ou br lantes dans la bouche. Les douleurs musculaires et les douleurs lancinantes sont galement mentionn es par la plupart des patients. Dans l'intoxication par le poisson-globe, et dans les stades avanc s de l'intoxication par d'autres poissons, une faiblesse se produit, et il y a eu quelques rapports de coma et d'insuffisance respiratoire. La reconnaissance de ce type d'intoxication par les poissons est vidente dans les zones end miques, o l'on observe parfois un regroupement saisonnier des cas. Chez les touristes qui reviennent de zones end miques et chez les personnes qui consomment du poisson import , la maladie peut tre confondue avec le syndrome de Guillain-Barr . Des paresth sies p ribuccales pro minentes doivent sugg rer le bon diagnostic. Un traitement de soutien est tout ce qui est n cessaire, mais on dit que le traitement par mannitol intraveineux acc l re la gu rison. Pearn a pass en revue la biochimie et les effets physiologiques et cliniques des diverses toxines marines et souligne une forme d'intoxication chronique qui est apparemment end mique dans certaines communaut s insulaires. Les principaux effets chroniques sont une fatigue s v re et une faiblesse asth nique. Le probl me de distinguer ce syndrome de la d pression est reconnu par l'auteur et les cas sur lesquels nous avons consult localement tombent presque toujours dans la cat gorie psychiatrique. L'un de nos patients a d velopp des paresth sies chroniques. Venins, morsures et piq res Bien que relativement rares, ils n'en sont pas moins d'importantes causes de mortalit . Les venins de certaines esp ces de serpents, de l zards, d'araign es (en particulier l'araign e veuve noire, voir chap. 50) et de scorpions contiennent des neurotoxines qui peuvent provoquer une d pression mortelle de la respiration et une paralysie de la transmission neuromusculaire semblable celle du curare. Aux tats-Unis, il y a environ 8 000 morsures de serpents venimeux par an. Certains, comme l'envenimation du serpent corail, sont neurotoxiques, produisant une dilatation pupillaire, un ptosis, des paralysies oculaires, une ataxie et une paralysie respiratoire. D'autres (serpents sonnettes, serpents mocassins d'eau) provoquent une n crose des tissus et un collapsus circulatoire. Ceux-ci sont examin s par Gold et ses coll gues. Les effets graves des piq res d'hym nopt res (abeilles, gu pes, frelons et fourmis de feu) sont principalement le r sultat d'une hypersensibilit et d'une anaphylaxie. Plusieurs cas d'infarctus c r bral et myocardique ont t rapport s apr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | s des piq res d'abeilles et de gu pes (Crawley et al). La mise au point d'un s rum antivenimeux pour les piq res de scorpion peut tre administr en parall le avec des diaz pines aux enfants et permet de r soudre plus rapidement la paralysie et l'insuffisance respiratoire (Boyer et ses coll gues). Tous ces troubles sont discut s en d tail dans les Principles of Internal Medicine de Harrison. Cette maladie rare est le r sultat d'une toxine s cr t e par la tique gravide. Au Canada et dans le nord-ouest des tats-Unis, la tique des bois Dermacentor andersoni est principalement responsable ; dans le sud-est des tats-Unis, il s'agit de Dermacentor variabilis, une tique du chien (la tique en Australie est l'Ixodes holocyclus), mais diverses autres tiques peuvent parfois avoir le m me effet. La plupart des cas surviennent chez les enfants parce que leur faible masse corporelle les rend sensibles aux effets de quantit s relativement faibles de la toxine. La maladie survient presque exclusivement au printemps, lorsque les tiques gravides matures sont les plus abondantes. La maladie est plus fr quente et est g n ralement plus grave dans les cas sur le continent australien qu'en Am rique du Nord. Les manifestations cliniques n cessitent que la tique soit attach e la peau pendant plusieurs jours. La neurotoxine provoque une paralysie g n ralis e, flasque et ar flexique, apparaissant sur 1 ou 2 jours et imitant ainsi le syndrome de Guillain-Barr . Dans quelques cas, plusieurs jours d'ataxie et d'ar flexie pr c dent la paralysie, mais la perte sensorielle a tendance tre minime. L'ophtalmopl gie externe, qui s'est produite chez 5 des 6 enfants d crits par Grattan-Smith et ses coll gues, est exceptionnelle, en juger par d'autres rapports ; L'ophtalmopl gie interne et la faiblesse pharyng e sont galement connues et, bien qu'elles ne soient pas typiques, soul vent la possibilit du botulisme ou de la dipht rie. Le LCR est normal et les tudes lectrophysiologiques montrent une r duction de l'amplitude des potentiels d'action musculaire mais une conduction nerveuse normale ou l g rement ralentie. Une ptose pro minente et une faiblesse du cou peuvent galement soulever la question d'un processus neuromusculaire, mais les tests de stimulation r p titive sont normaux ou n' voquent qu'une l g re diminution ou augmentation dans certains cas. Les tiques ont tendance s'attacher la racine des cheveux ou dans les poils emm l s du cuir chevelu, du cou et du pubis, o une recherche minutieuse les r v lera (raison pour laquelle les infirmi res et les techniciens en lectroenc phalographie sont souvent les plus susceptibles de les trouver ; voir Felz et al). Le diagnostic est tr s connu des cliniciens dans les zones end miques pendant la saison des tiques, car ils sont satisfaits d'une am lioration rapide et spectaculaire lorsque la tique est retir e. Il a t signal que la paralysie s'est aggrav e de mani re transitoire apr s l'ablation des tiques dans certains des cas australiens. D'un point de vue neurologique, la maladie de Lyme est un trouble transmis par les tiques beaucoup plus courant. L'agent causal est Borrelia burgdorferi, un organisme spinoch te. Le trouble est discut en d tail avec les autres maladies infectieuses au chapitre 31 et au chapitre 43 avec les neuropathies. Les causes et les manifestations cliniques de l'intoxication au plomb sont tr s diff rentes chez les enfants et les adultes. Aux tats-Unis, cette maladie a t identifi e le plus souvent chez les enfants de 1 3 ans qui habitent des bidonvilles urbains o pr valent des logements anciens et d t rior s. (La peinture au plomb a t utilis e dans la plupart des maisons construites avant 1940 et dans beaucoup construites avant 1960.) La mastication de la peinture au plomb est favoris e par l'ingestion compulsive (pica) des rebords de fen tre et des murs en pl tre peint. Le d veloppement d'une enc phalopathie aigu est la complication la plus grave, entra nant la mort dans 5 20 % des cas et des d ficits neurologiques et mentaux permanents chez plus de 25 % des survivants. Manifestations cliniques Celles-ci se d veloppent sur une p riode de 3 6 semaines. L'enfant devient anorexique, moins joueur et moins alerte, et plus irritable. Ces sympt mes peuvent tre interpr t s tort comme un trouble du comportement ou une manifestation d'un retard mental. Des vomissements intermittents, des douleurs abdominales vagues, une maladresse et une ataxie peuvent tre ajout s. Si ces premiers signes d'intoxication ne sont pas reconnus et que l'enfant continue d'ing rer du plomb, des signes plus flagrants d'enc phalopathie aigu peuvent appara tre, le plus souvent pendant les mois d' t , pour des raisons qui ne sont pas comprises. Les vomissements deviennent plus persistants, l'apathie volue vers la somnolence et la stupeur entrecoup es de p riodes d'hyperirritabilit et, finalement, les convulsions et le coma surviennent. Ce syndrome peut voluer en l'e |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | space d'une semaine ou moins, plus rapidement chez les enfants de moins de 2 ans ; Chez les enfants plus g s, il est plus susceptible de se d velopper dans des pisodes r currents et moins graves. Ce syndrome clinique doit tre distingu de la m ningite tuberculeuse, de la m ningo-enc phalite virale et des diverses affections provoquant une augmentation aigu de la pression intracr nienne. Habituellement, dans l'enc phalopathie au plomb, le LCR est soumis une pression accrue avec un d me papillaire manifeste, et il peut y avoir une l g re pl ocytose lymphocytaire et une l vation des prot ines, mais des valeurs de glucose normales. Il s'ensuit que la ponction lombaire doit tre pratiqu e avec prudence et seulement si elle est indispensable au diagnostic. Diagnostic Parce que les sympt mes de la plomberie ne sont pas sp cifiques, le diagnostic d pend de l'appr ciation des facteurs causaux potentiels et des r sultats de certains tests de laboratoire. Des lignes de plomb au niveau des m taphyses des os longs et des pointill s basophiles des globules rouges sont observ s mais sont trop inconstants pour tre fiables, mais les pointill s basophiles des rythroblastes de la moelle osseuse sont uniform ment augment s. L'alt ration de la synth se de l'h moglobine, qui est extr mement sensible aux effets toxiques du plomb, entra ne une augmentation de l'excr tion de coproporphyrine urinaire (UCP) et d'acide -aminol vulinique (ALA). Ces indices urinaires et les concentrations en plomb dans le s rum ont une relation imparfaite avec les manifestations cliniques. Dans le test de l'UCP, qui est facilement effectu en clinique et aux urgences, quelques millilitres d'urine sont acidifi s avec de l'acide ac tique et secou s avec un volume gal d' ther ; si la coproporphyrine est pr sente, la couche d' ther r v lera une fluorescence rouge tre sous une lampe Wood. Ce test est fortement positif lorsque la concentration sanguine totale de plomb d passe 80 mcg/dL. Le diagnostic peut tre confirm en favorisant l'excr tion du plomb avec de l' d tate de calcium disodique (acide thyl nediaminet traac tique CaNa2), administr en trois doses (25 mg/kg) 8 heures d'intervalle. Une excr tion de plus de 500 mg en 24 h est indicative d'un plombage. La mesure de la protoporphyrine de zinc (ZPP) dans le sang est un autre moyen fiable de d terminer la pr sence et le degr d'exposition au plomb. La liaison de la protoporphyrine rythrocytaire au zinc se produit lorsque le plomb alt re la liaison normale de la protoporphyrine rythrocytaire au fer. Un taux lev de ZPP peut galement tre induit lorsque l'acc s au fer est limit par d'autres conditions, telles que l'an mie ferriprive. des concentrations de plomb dans le sang de 70 mcg/dL, les sympt mes peuvent tre minimes, mais l'enc phalopathie aigu peut survenir brusquement et de mani re impr visible, raison pour laquelle l'enfant doit tre hospitalis pour un traitement par ch lation (voir ci-dessous). Certains enfants ayant une plomb mie de 50 mcg/dL peuvent pr senter des sympt mes d'enc phalopathie grave, tandis que d'autres peuvent tre asymptomatiques. Dans ce dernier cas, il faut tenter de d couvrir et d' liminer la source de l'intoxication au plomb et l'enfant doit tre r examin intervalles fr quents. La gravit de l'enc phalopathie au plomb est indiqu e par le fait que la plupart des enfants qui deviennent stuporeux ou comateux restent mentalement retard s malgr le traitement. L'objectif du m decin est donc d'instaurer un traitement avant que les sympt mes graves de l'enc phalopathie ne se manifestent. Pathologie Chez les enfants qui meurent d'une enc phalopathie aigu au plomb, le cerveau est massivement enfl , avec une hernie des lobes temporaux et du cervelet, de multiples foyers isch miques microscopiques dans le cerveau et le cervelet, et des l sions endoth liales et le d p t de mat riel prot ique et de cellules inflammatoires mononucl aires autour de nombreux petits vaisseaux sanguins. Il y a aussi des changements hyperplasiques dans les art res et les art rioles et, certains endroits, des infiltrats p rivasculaires de lymphocytes et de cellules mononucl aires. Dans les territoires de certains de ces vaisseaux, il y a des foyers de n crose isch mique avec une r action gliale environnante appropri e l' ge de la l sion. Des changements similaires sont pr sents dans les reins. Traitement Le plan de traitement comprend l' tablissement d'un d bit urinaire, apr s quoi la fluidoth rapie intraveineuse est limit e aux besoins en eau de base et en lectrolytes. En cas d'enc phalopathie aigu , traitement par ch lation combin avec du 2,3-dimercaprol (anti-Lewisite britannique [BAL] ; 12 24 mg/kg) et du CaNa2 EDTA (0,5 1,5 g/m2 de surface corporelle) pendant 5 7 jours. Ceci est suivi d'une cure de p nicillamine orale (40 mg/kg, ne d passant pas 1 g/j). Dans les cas aigus, l'objectif est de r duire les taux s riques de plomb en dessous de 40 mcg / dL. Une fois q |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ue l'absorption du plomb a cess , les agents ch lateurs n' liminent le plomb que des tissus mous et non des os, o la majeure partie du plomb est stock e. Toute maladie intercurrente peut entra ner une nouvelle mobilisation du plomb des os et des tissus mous et une exacerbation des sympt mes d'intoxication au plomb. Des doses r p t es de mannitol peuvent tre utilis es pour soulager l' d me c r bral. L'an mie hypochrome microcytaire est trait e avec du fer une fois que les agents ch lateurs ont t arr t s. Les crises sont mieux contr l es avec du diaz pam ou du midazolam par voie intraveineuse. Pr vention La pr vention de la r intoxication (ou intoxication initiale) exige que l'enfant soit retir de la source de plomb. Bien que cela soit vident, il est souvent difficile r aliser, malgr tous les efforts des services de sant locaux et des travailleurs sociaux des h pitaux et des villes. N anmoins, il faut s'efforcer d' liminer le facteur environnemental dans chaque cas. De telles tentatives, entre autres, ont entra n une diminution marqu e de l'incidence de l'enc phalopathie aigu au plomb au cours des deux derni res d cennies. Bien que les exemples florissants de cette enc phalopathie soient maintenant rares, l'exposition excessive au plomb (taux sanguins sup rieurs 30 mcg/dL) reste excessivement r pandue et une source continue de pr occupation pour les autorit s de sant publique. En ce qui concerne les niveaux qui pr sentent un danger pour l'enfant, il y a encore une certaine incertitude. Rutter, qui a examin toutes les preuves jusqu'en 1980, a conclu que des taux sanguins persistants sup rieurs 40 mcg / dL peuvent provoquer une l g re d ficience cognitive et, moins certainement, un risque accru de difficult s comportementales. Plus r cemment, Canfield et ses coll gues ont rapport , partir d'une tude prospective portant sur 172 enfants, que m me des niveaux plus bas peuvent induire une baisse du QI 3 et 5 ans. Ces donn es doivent tre confirm es avant d' tre accept es par tous. Le probl me de l'interpr tation de l'exposition de faibles niveaux de plomb chez les enfants ayant des concentrations de plomb dans le sang inf rieures 45 mcg / dL est encore aggrav par l'observation de Rogan et ses coll gues selon laquelle le traitement au succimer, bien qu'il ait r ussi r duire les niveaux de plomb, n'a pas am lior la fonction cognitive ou comportementale. Le ch lateur oral du plomb succimer est approuv pour le traitement ambulatoire des enfants asymptomatiques dont la plomb mie est sup rieure 45 mcg/dL. Un traitement de 3 semaines est administr , avec une surveillance hebdomadaire des niveaux de plomb dans le sang pour identifier la mobilisation du plomb dans les os et les tissus mous (Jorgensen). En 1988, sur la base d' tudes pid miologiques et exp rimentales men es aux tats-Unis, en Europe et en Australie, l'Agency for Toxic Substances and Disease Registry a fix un seuil beaucoup plus bas pour la toxicit neurocomportementale (10 15 mcg/dL). On estime que 3 4 millions d'enfants am ricains ont des taux sanguins sup rieurs ce nombre. Needleman et ses coll gues ont tudi les effets long terme de faibles doses de plomb chez des enfants asymptomatiques, dont 132 avaient eu des niveaux d montrables de plomb dans la dentine des dents perdues (moyenne de 24 mg / dL). Onze ans plus tard, on a constat que les enfants pr sentaient des anomalies comportementales proportionnelles leurs niveaux pr coces de plomb. Par rapport une population normale, un plus grand nombre d' l ves avaient abandonn l' cole et un plus grand nombre avaient des scores de vocabulaire et de raisonnement grammatical inf rieurs, plus de difficult s en lecture, de moins bonnes performances de coordination il-main, des taux de tapotement des doigts plus lents et des temps de r action plus longs. Les auteurs ont affirm avoir limin d'autres variables confondantes telles que la classe sociale inf rieure et les facteurs g n tiques. Ces r sultats sont similaires ceux des tudes long terme de Baghurst et de ses coll gues (voir aussi Mahaffey). Il n'existe pas d' tudes pathologiques ou d'IRM ad quates sur de tels cas. L'intoxication au plomb chez les adultes est beaucoup moins fr quente que chez les enfants. Les dangers pour les adultes r sultent de l'inhalation de la poussi re de sels de plomb inorganiques et des fum es provenant de la combustion d'objets contenant du plomb ou de la participation des processus n cessitant la refonte du plomb. La peinture, l'imprimerie, le gla age de la poterie, la fusion du plomb, le soudage et la fabrication de batteries de stockage sont les industries dans lesquelles ces risques sont les plus susceptibles de se produire. Dans le pass , les mineurs, les fonderies de laiton et les garagistes (lors de la r paration des radiateurs d'automobiles, lorsque les joints soud s sont chauff s ; voir Goldman et al) taient les plus risque. Actuellement, d'autres sources, par |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | fois idiosyncrasiques, sont plus courantes. Par exemple, les auteurs ont rencontr un cas frappant d'enc phalopathie au plomb chez un homme d'origine indienne qui prenait de grandes quantit s d'un rem de ayurv dique base de plantes pour l'arthrite. La premi re manifestation a t une s rie de crises g n ralis es suivies d'une enc phalopathie fluctuante. Son taux s rique de plomb tait de 70 mcg/dL, et la collection d'urine sur 24 heures contenait 1 550 mg de plomb (la normale tant inf rieure 400 mg). Il y avait une hyperintensit pond r e en T2 dans le cortex c r bral. Whitfield et ses coll gues ont examin 23 cas d'enc phalopathie au plomb chez les adultes. Au moment de la r daction de leur rapport, la plupart des cas taient caus s par du clair de lune (whisky fait maison partir d'alambics plomb s). Plus r cemment, la plupart des cas ont t caus s par divers m dicaments base de plantes, comme nous l'avons d j mentionn . L'intoxication combin e au plomb et l'arsenic par des compos s base de plantes est galement connue. Les manifestations habituelles de l'intoxication au plomb chez les adultes sont les coliques, l'an mie et la neuropathie p riph rique. L'enc phalopathie du type d crit ci-dessus est d cid ment rare. La colique de plomb, fr quemment pr cipit e par une infection intercurrente ou par une intoxication alcoolique, se caract rise par des douleurs abdominales s v res et mal localis es, souvent accompagn es d'une rigidit des muscles abdominaux mais sans fi vre ni leucocytose. La douleur r pond l'injection intraveineuse de sels de calcium, au moins temporairement, mais r pond mal la morphine. L'an mie l g re est courante. Une ligne noire de sulfure de plomb peut se d velopper le long des marges gingivales. La neuropathie p riph rique, g n ralement une chute bilat rale du poignet, est une manifestation rare et est abord e au chapitre 46. Les tests de diagnostic de plomberie chez les enfants sont g n ralement applicables aux adultes, l'exception des films osseux, qui n'ont aucune valeur dans ces derniers. De plus, le traitement des adultes avec des agents ch lateurs suit les m mes principes que chez les enfants. L'intoxication au plomb t tra thyle et au plomb t tram thyle (organique), utilis s comme additifs dans l'essence, est caus e par l'inhalation de vapeurs d'essence. Elle se produit le plus souvent chez les travailleurs qui nettoient les r servoirs de stockage d'essence. L'insomnie, l'irritabilit , les d lires et les hallucinations sont les manifestations cliniques habituelles, et un tat maniaque peut se d velopper. Les anomalies h matologiques de l'empoisonnement au plomb inorganique ne sont pas trouv es, et les agents ch lateurs n'ont aucune valeur dans le traitement. L'intoxication organique au plomb est g n ralement r versible, mais des d c s ont t signal s. Les changements pathologiques n'ont pas t bien d crits. Dans le pass , des m dicaments tels que la solution de Fowler (ars nite de potassium) et les arsph namines, utilis s dans le traitement de la syphilis, taient des causes fr quentes d'intoxication, mais maintenant la cause la plus fr quente est l'ingestion suicidaire ou accidentelle d'herbicides, d'insecticides ou de rodenticides contenant de l'ac toars nite de cuivre (vert de Paris) ou de l'ars niate de calcium ou de plomb. Dans les zones rurales, les pulv risations d'insecticides contenant de l'arsenic sont une source fr quente d'empoisonnement. L'arsenic est galement utilis dans la fabrication de peintures, d' maux et de m taux ; comme d sinfectant pour les peaux et les fourrures ; et aussi dans la galvanisation, le brasage, la gravure et le placage au plomb. Des cas occasionnels d'intoxication sont signal s en relation avec ces professions. L'arsenic est toujours contenu dans certaines cr mes topiques et solutions orales qui sont utilis es dans le traitement du psoriasis et d'autres troubles cutan s et dans certains rem des base de plantes. L'arsenic exerce ses effets toxiques en r agissant avec les radicaux sulfhydryles de certaines enzymes n cessaires au m tabolisme cellulaire. Les effets sur le syst me nerveux sont ceux d'une enc phalopathie ou d'une neuropathie p riph rique. Ce dernier peut tre le produit d'une intoxication chronique ou peut se manifester entre 1 et 2 semaines apr s la gu rison des effets d'une intoxication aigu . Elle prend la forme d'une axonopathie distale qui est d crite au chapitre 43 (voir aussi Heyman et al). Dans les cas de polyneuropathie arsenicale que nous avons soign s, un syndrome ar flexique sensorimoteur distal s'est d velopp de mani re subaigu . l'autopsie, il y avait un motif de d p rissement de la my line et des axones avec des r actions de macrophages et de cellules de Schwann et une chromatolyse des motoneurones et des cellules ganglionnaires sensorielles. Le SNC semblait normal. Les sympt mes de l'enc phalopathie (maux de t te, somnolence, confusion mentale, d lire et convulsions) peuvent galeme |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt survenir dans le cadre d'une intoxication aigu ou chronique. Dans ce dernier cas, elles s'accompagnent d'une faiblesse et de douleurs musculaires, d'une h molyse, de frissons et de fi vre, d'une irritation des muqueuses (chez les patients expos s l'arsine), d'une desquamation squameuse diffuse et de lignes blanches transversales, de 1 2 mm de largeur, au-dessus de la lunule de chaque ongle (lignes de Mees). L'intoxication aigu par voie orale est associ e des sympt mes gastro-intestinaux graves, un choc et la mort chez une grande proportion de patients. Le LCR est normal. L'examen du cerveau dans de tels cas r v le des myriades d'h morragies ponctu es dans la substance blanche. Au microscope, les l sions sont constitu es de n crose capillaire et de zones p ricivalaires de d g n rescence, qui, leur tour, sont entour es de globules rouges (purpura c r bral). Ces changements neuropathologiques ne sont pas sp cifiques l'intoxication l'arsenic, mais ont t observ s dans des conditions aussi diverses que la pneumonie, la septic mie bacillaire Gram n gatif due des infections des voies urinaires, l'intoxication aux sulfamides et au phosg ne, la dysenterie, la coagulation intravasculaire diss min e et autres. Le diagnostic d'intoxication l'arsenic d pend de la mise en vidence d'une augmentation des niveaux d'arsenic dans les cheveux et l'urine. Plusieurs aspects des tests ont t examin s par Moyer. L'arsenic se d pose dans les cheveux dans les 2 semaines suivant l'exposition et peut y rester fix pendant de longues p riodes. Des concentrations sup rieures 0,1 mg d'arsenic pour 100 mg de cheveux sont indicatives d'une intoxication. L'arsenic reste galement dans les os pendant de longues p riodes et est lentement excr t dans l'urine et les mati res f cales. L'excr tion de plus de 0,1 mg d'arsenic par litre d'urine est consid r e comme anormale ; des concentrations sup rieures 1 mg/L peuvent survenir peu de temps apr s une exposition aigu . Nous tenons toutefois souligner que les personnes qui consomment r guli rement du poisson, comme c'est le cas dans les r gions c ti res, peuvent avoir des niveaux l g rement ou mod r ment lev s d'arsenic et que diverses affections telles que la neuropathie et la scl rose lat rale amyotrophique (SLA) peuvent tre attribu es tort cette d couverte inoffensive. Les niveaux reviennent la normale quelques mois apr s l'abstention de poisson. Le taux de prot ines du LCR peut tre lev (50 100 mg/dL). Traitement L'intoxication aigu est trait e par le lavage gastrique, les agents vasopresseurs, le dimercaprol (BAL), le maintien de la perfusion r nale et les exsanguino-transfusions en cas d'h moglobinurie massive. Une fois que la polyneuropathie s'est produite, elle est peu affect e par le traitement par BAL, mais d'autres manifestations de l'intoxication chronique l'arsenic r pondent favorablement. Il y a eu une gu rison progressive de la polyneuropathie sous nos soins. L'intoxication au mangan se r sulte de l'inhalation et de l'ingestion chroniques de particules de mangan se et se produit chez les mineurs de minerai de mangan se et chez les travailleurs qui s parent le mangan se des autres minerais. Plusieurs syndromes cliniques ont t observ s. Les premiers stades de l'intoxication peuvent tre marqu s par un tat confusionnel-hallucinatoire prolong . Plus tard, les sympt mes sont principalement extrapyramidaux. Ils sont souvent d crits comme de type parkinsonien, mais chez les patients vus par les auteurs, la ressemblance n' tait pas proche : une d marche trange (d marche de coq), une dystonie et une rigidit du tronc, une instabilit posturale et une chute en arri re taient des caract ristiques observ es chez deux mineurs sud-am ricains. D'autres, cependant, ont signal une raideur et une g ne des membres, souvent avec des tremblements des mains, un ph nom ne de roue dent e , des mouvements rythmiques grossiers du tronc et de la t te, et une d marche r tropulsive et propulsive. Des signes corticospinaux et corticobulbaires peuvent tre ajout s. La faiblesse progressive, la fatigabilit et la somnolence ainsi que les sympt mes psychiatriques (folie du mangan se) sont d'autres caract ristiques cliniques. Rarement, une rigidit axiale s v re et une dystonie, comme celles de la maladie de Wilson, auraient t les manifestations les plus marquantes. L' mergence d'un syndrome extrapyramidal partir de l'utilisation de drogues illicites synth tis es avec du permanganate de potassium a d j t mentionn e en relation avec les stimulants de la cationine. Les diff rences entre le manganisme et le parkinsonisme conventionnel ont t examin es par Calne et al. Une perte neuronale et une gliose, affectant principalement le pallidum et le striatum, mais aussi le cortex frontopari tal et c r belleux et l'hypothalamus, ont t d crites, mais les modifications pathologiques n'ont pas t soigneusement tudi es. Les anomalies neurologiques n'o |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt pas r pondu au traitement par agents ch lateurs. Dans la forme dystonique chronique de l'intoxication au mangan se, une am lioration spectaculaire et durable a t rapport e avec l'administration de l-dopa ; Les patients atteints du type parkinsonien le plus courant d'intoxication au mangan se n'ont montr qu'une l g re am lioration, voire aucune, avec la L-DOPA. L'intoxication au mercure se pr sente sous deux formes, l'une caus e par des compos s inorganiques (sel l mentaire ou sel de mercure) et l'autre, plus dangereuse, caus e par le mercure organique. Les sources d'exposition potentielle sont examin es par Clarkson. Parmi les compos s organiques, le m thylmercure donne lieu un large ventail de sympt mes neurologiques graves qui peuvent tre retard s pendant des jours ou des semaines apr s l'exposition, notamment des tremblements des extr mit s, de la langue et des l vres ; confusion mentale ; et un syndrome c r belleux progressif, avec ataxie de la marche et des bras, tremblement intentionnel et dysarthrie. Une chor od case et un faci s parkinsonien ont galement t d crits. Les changements d'humeur et de comportement sont pr dominants, consistant d'abord en une faiblesse subjective et une fatigabilit , puis en une d pression et une l thargie extr mes alternant avec de l'irritabilit . Cette forme retard e d'intoxication subaigu au mercure a t signal e chez des travailleurs de laboratoire de chimie apr s une exposition des compos s de m thylmercure. Ces agents, en particulier le dim thylmercure, sont extr mement dangereux car ils sont absorb s par voie transdermique et par inhalation, ce qui permet une toxicit grave avec un contact, m me bref. Dans un cas mortel d'un chimiste signal par Nierenberg et ses coll gues, une ataxie et une stupeur rapidement progressives voluant vers le coma se sont d velopp es 154 jours apr s l'exposition. La fonction c r belleuse tait la plus gravement alt r e et la fonction visuelle tait affect e. Les changements pathologiques sont caract ris s par une d g n rescence frappante de la couche granulaire du cortex c r belleux, avec une pargne relative des cellules de Purkinje et une perte neuronale et une gliose du cortex calcarine et, dans une moindre mesure, d'autres parties du cortex c r bral, similaires aux cas de maladie de Minamata d crits plus loin. La forme chronique d'intoxication au mercure inorganique se produit chez les personnes expos es de grandes quantit s de m tal utilis dans la fabrication de thermom tres, de miroirs, de lampes incandescence, d'appareils rayons X et de pompes vide. Comme le mercure se volatilise temp rature ambiante, il contamine facilement l'air, puis se condense sur la peau et les muqueuses respiratoires. Le nitrate de mercure, utilis autrefois dans la fabrication de chapeaux de feutre ( chapeliers fous ), et le ph nylmercure, utilis dans les industries du papier, des p tes et papiers et de l' lectrochimie, sont d'autres sources d'intoxication. Les paresth sies, la lassitude, la confusion, l'incoordination et le tremblement intentionnel sont caract ristiques et, avec une exposition continue, un tat d lirant se produit. Des maux de t te, diverses douleurs corporelles, des troubles visuels et auditifs et des signes corticospinaux peuvent tre ajout s, mais leur base pathologique est inconnue. Le terme r thisme a t invent pour d crire la timidit , la perte de m moire et l'insomnie qui taient cens es tre caract ristiques de l'intoxication chronique. Si l'exposition est plus qu'un degr minime sur une longue p riode, des troubles gastro-intestinaux sont susceptibles de survenir (anorexie, perte de poids), ainsi que des stomatites et des gingivites avec d chaussement des dents. L'exposition aigu au mercure inorganique en grandes quantit s est encore plus corrosive pour le syst me gastro-intestinal et produit des naus es, des vomissements, une h mat m se, des douleurs abdominales et une diarrh e sanglante, ainsi qu'une n crose tubulaire r nale. Des cas isol s de polyneuropathie associ s l'exposition au mercure ont galement t signal s (Albers et coll. ; Agocs et al) et peut tre responsable des paresth sies qui accompagnent la plupart des cas, ainsi que du syndrome acrodynique d crit ci-dessous. La polyneuropathie associ e l'empoisonnement au mercure est examin e au chapitre 43. La pr sence de mercure dans les d chets industriels a contamin de nombreuses sources d'approvisionnement en eau et les poissons, qui sont ing r s par l'homme et provoquent une intoxication mercurielle. La maladie dite de Minamata en est un bon exemple. Entre 1953 et 1956, un grand nombre de villageois vivant pr s de la baie de Minamata, sur l' le de Kyushu, au Japon, ont t atteints d'un syndrome de mercurialisme chronique, attribu l'ingestion de poissons contamin s par des d chets industriels contenant du m thylmercure (Harada et al). Une constriction concentrique des champs visuels, une perte auditive, une ataxie c |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | r belleuse, des tremblements posturaux et d'action, et une d ficience sensorielle des jambes et des bras et parfois de la langue et des l vres taient les manifestations cliniques habituelles. Le syndrome a volu en quelques semaines. Pathologiquement, il y avait une perte neuronale diffuse dans les cortex c r bral et c r belleux, plus marqu e dans les parties ant rieures du cortex calcarin et la couche de cellules granulaires du cervelet. La tomodensitom trie chez les survivants, des ann es apr s l'empoisonnement de masse, a r v l des zones sym trie bilat rale de diminution de l'att nuation du cortex visuel et d'atrophie diffuse des h misph res c r belleux et du vermis, en particulier du vermis inf rieur (Tokuomi et al). Une neuropathie douloureuse chez les enfants (acrodynie) a t attribu e l'exposition au mercure provenant de la peinture au latex d'int rieur, au calomel (chlorure mercureux), aux poudres de dentition et un fongicide mercurique utilis pour laver les couches (Agocs et al ; Clarkson). Albers et ses coll gues ont observ l'apparition de sympt mes (l g re diminution de la force, tremblements et incoordination) 20 35 ans apr s l'exposition au mercure l mentaire. Ces auteurs croyaient que l'attrition neuronale naturelle avec le vieillissement avait d masqu le trouble neurologique, une th orie que nous ne pouvons pas valider. Les auteurs estiment qu'il vaut la peine de mentionner qu'il n'existe aucune preuve convaincante tablissant un lien entre l'ingestion alimentaire typique de poisson contenant des compos s m talliques tels que le mercure et une maladie neurologique ou d veloppementale. L'inhalation de mercure vaporis la suite de travaux dentaires approfondis, ou simplement la pr sence d'un grand nombre d'obturations ( maladie de l'amalgame ), affecterait les nerfs p riph riques ou provoquerait de la fatigue, mais le lien est galement tr s douteux, tout comme la relation pr sum e entre les vaccins contenant des conservateurs de mercure (thiomersal) et l'autisme. Traitement Le traitement consiste retirer de la source d'exposition au mercure et, en cas d'intoxication aigu au mercure inorganique, administrer une th rapie par ch lation la p nicillamine ou au dimercaprol (BAL). Aucun ch lateur pour le m thylmercure ou l' thylmercure n'est approuv par la FDA. Dans le traitement de l'intoxication chronique au mercure, la p nicillamine a t le m dicament de choix, car elle peut tre administr e par voie orale et semble ch later le mercure de mani re s lective, avec moins d'effet sur le cuivre, qui est un l ment essentiel dans de nombreux processus m taboliques. Le fonctionnement du syst me nerveux peut tre perturb dans le cadre d'une intoxication aigu et souvent mortelle par des compos s inorganiques du phosphore (trouv s dans les morts-aux-rats, les poudres de cafards et les t tes d'allumettes). L'empoisonnement par des compos s organophosphor s, dont le plus connu est le phosphate de triorthocr syle (TOCP), est plus important sur le plan clinique. Les organophosphor s sont largement utilis s comme insecticides. Depuis 1945, environ 15 000 compos s individuels de cette cat gorie ont t utilis s. Certains d'entre eux, comme le t tra thylpyrophosphate, ont t l'origine d' pid mies majeures de troubles neurologiques, en particulier chez les enfants. Ces substances ont un effet anticholinest rase aigu mais pas d'action neurotoxique retard e. Le chlorophos, qui est un 1-hydroxy-2,2,2-trichlor thylphosphonate, est une exception ; il a la fois une action aigu et retard e, tout comme le TOCP. L'effet anticholinest rase imm diat se manifeste par des maux de t te, des vomissements, des sueurs, des crampes abdominales, de la salivation, une respiration sifflante (secondaire un spasme bronchique), un myosis, une faiblesse musculaire et des contractions. La plupart de ces sympt mes peuvent tre invers s par l'administration d'atropine et de pralidoxime. L'effet retard se manifeste 2 5 semaines apr s une intoxication aigu l'insecticide organophosphor . Celle-ci prend la forme d'une polyneuropathie sensorimotrice sym trique distale (principalement motrice), voluant vers une atrophie musculaire (voir Chap. 43). La gu rison se produit un degr variable, puis, chez les patients empoisonn s par TOCP, des signes de l sions corticospinales deviennent d tectables. La gravit de la paralysie et sa permanence varient avec la posologie de TOCP. La question de savoir si une polyneuropathie peut survenir sans les sympt mes pr c dents de toxicit cholinergique est d battue ; cependant, sur la base d'une revue du sujet et d'une tude portant sur 11 patients expos s ces agents, dont 3 ont ensuite d velopp une neuropathie sensorielle, Moretto et Lotti expriment l'opinion qu'un tel v nement doit tre rare. En plus des effets neurotoxiques aigus et retard s des organophosphor s, un syndrome interm diaire a t d crit (Senanayake et Karalliedde). Les sympt mes apparaisse |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt 24 96 h apr s la phase cholinergique aigu et consistent en une faiblesse ou une paralysie des muscles proximaux des membres, des fl chisseurs du cou, des nerfs cr niens moteurs et des muscles respiratoires. La paralysie respiratoire peut s'av rer mortelle. Chez les patients qui survivent, les sympt mes paralytiques durent 2 3 semaines puis disparaissent. Les sympt mes interm diaires et retard s ne r pondent pas l'atropine ou d'autres m dicaments. Plusieurs pid mies frappantes d'intoxication au TOCP ont t signal es. Au cours de la derni re partie de l' re de la prohibition et, dans une moindre mesure, par la suite, des pid mies de paralysie dite de Jake ont t attribu es la consommation d'un extrait de gingembre de Jama que qui avait t contamin par le TOCP. Adams avait examin plusieurs patients atteints de ginger jake de nombreuses ann es plus tard et nous a rapport qu'il n'avait trouv que des signes de maladie corticospinale. Vraisemblablement, au stade pr coce de cette maladie, ils ont t masqu s par la neuropathie. Une autre pid mie s'est produite au Maroc en 1959, lorsque de l'huile lubrifiante contenant du TOCP a t utilis e d lib r ment pour diluer l'huile d'olive. Plusieurs autres closions ont t caus es par l'ingestion de c r ales et d'huile de cuisson qui avaient t entrepos es dans des contenants mal nettoy s qui servaient auparavant entreposer le TOCP. L'effet de la TOCP sur le syst me nerveux p riph rique a t largement tudi chez des animaux de laboratoire. Chez les chats, il se produit un d p rissement des extr mit s terminales des fibres nerveuses motrices m dullaires les plus grandes et les plus longues, y compris celles des terminaisons annulo-spiral es des fuseaux musculaires (Cavanagh et Patangia). Les longues fibres de la moelle pini re pr sentent un ph nom ne similaire de d p rissement. Prineas a observ que des v sicules et des tubules anormaux li s la membrane s'accumulaient dans l'axoplasme avant la d g n rescence. Ces effets ont t attribu s l'action inhibitrice de la TOCP sur les est rases. Les d tails de ces r actions restent incertains, et aucun traitement n'a t con u pour pr venir ou contr ler les effets neurotoxiques. la fin du XIXe si cle, le thallium a t utilis en m decine dans le traitement des maladies v n riennes, de la teigne et de la tuberculose, et plus tard dans les rodenticides et les insecticides. L'empoisonnement tait assez courant. Des cas sporadiques d'intoxication se produisent encore, g n ralement la suite d'une ingestion accidentelle ou suicidaire de rodenticides contenant du thallium et rarement d'une utilisation excessive d'agents d pilatoires contenant du thallium. Les patients qui survivent aux effets d'une intoxication aigu d veloppent une polyneuropathie sensorielle rapidement progressive et douloureuse, une atrophie optique et parfois une ophtalmopl gie, suivie, 15 30 jours apr s l'ingestion, d'une alop cie diffuse (voir chap. 43). Cette derni re caract ristique devrait toujours sugg rer le diagnostic d'intoxication au thallium, qui peut tre confirm par la recherche de cet l ment m tallique dans l'urine. Les principales caract ristiques cliniques ont t examin es par Bank et al. Deux de nos patients atteints d'empoisonnement au thallium souffraient d'une polyneuropathie sensorielle et motrice l g re s v re et d'une alop cie, dont ils se remettaient des mois plus tard. Il n'est pas rare que la neuropathie ait une composante douloureuse impliquant les r gions acrales. La maladie peut se terminer fatalement. L'utilisation de chlorure de potassium par voie orale peut acc l rer l'excr tion de thallium. Le fer, l'antimoine, l' tain, l'aluminium, le zinc, le baryum, le bismuth, le cuivre, l'argent, l'or, le platine et le lithium peuvent tous produire de graves degr s d'intoxication. Les principales manifestations dans chaque cas sont gastro-intestinales ou r nales, mais certains sympt mes neurologiques, notamment les maux de t te, l'irritabilit , la psychose confusionnelle, la stupeur, le coma et les convulsions, peuvent tre observ s dans l'un ou l'autre de ces cas si l'intoxication est grave, souvent en phase terminale. Les pr parations base d'or, qui sont encore utilis es occasionnellement dans le traitement de l'arthrite, peuvent, apr s plusieurs mois de traitement, donner lieu une myokymie focale ou g n ralis e et une polyneuropathie sym trique rapidement volutive (Katrak et al). Les effets ind sirables du platine sont discut s plus loin, avec les agents antin oplasiques. Le lithium a t discut plus t t. Il est fait mention ici d'une m tallose cobalt-chrome nouvelle mais assez rare due la lixiviation des m taux des hanches proth tiques dans les tissus environnants. Une polyneuropathie sensorimotrice douloureuse a t rapport e, chez certains patients, accompagn e d'une perte auditive. Bien que seuls quelques cas aient t document s, le processus a attir beaucoup d'attention et |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | notre seule rencontre avec celui-ci a t la r vision malavis e des implants de hanche pour des sympt mes sensoriels indescriptibles, similaire l'obsession particuli re de retirer les obturations dentaires pour un empoisonnement au mercure diagnostiqu tort. L'attention a d j t attir e sur le r le causal possible de l'intoxication l'aluminium dans ce qu'on appelle la dialyse, la d mence ou l'enc phalopathie (voir chap. 39). L' limination de l'aluminium de l'eau utilis e dans la dialyse r nale a pratiquement limin ce trouble. Il convient de noter que les changements neuropathologiques dans l'intoxication exp rimentale l'aluminium (voir plus loin) ne sont pas ceux observ s dans la d mence par dialyse. Perl et ses coll gues ont rapport l'accumulation d'aluminium dans les neurones enchev tr s de patients atteints de la maladie d'Alzheimer et dans le complexe guam en Parkinson-d mence-SLA. Cependant, l'analyse des plaques neuritiques par microscopie nucl aire, sans utiliser de colorants chimiques, n'a pas permis de mettre en vidence la pr sence d'aluminium (Landsberg et al). L'importance de ces r sultats reste d terminer. Longstreth et ses coll gues ont d crit un trouble neurologique progressif consistant en un tremblement intentionnel, une incoordination et une parapar sie spastique chez 3 patients qui avaient travaill pendant plus de 12 ans dans la m me salle de cuve d'une fonderie d'aluminium. Cependant, aucun cas similaire clairement attribuable une intoxication l'aluminium n'a t signal . Les compos s organiques de l' tain peuvent gravement endommager le syst me nerveux. Un d me diffus de la substance blanche du cerveau et de la moelle pini re a t produit exp rimentalement avec du tri thyl tain. On peut supposer que c' tait la base de l'empoisonnement de masse produit par un m dicament contamin au tri thyl tain appel Stalinon. La maladie tait caract ris e par une pression intracr nienne tr s lev e et par une l sion de la moelle pini re dans certains cas (Alajouanine et al). L'intoxication au trim thyl tain est beaucoup plus rare ; Les convulsions en sont la principale manifestation. Des tudes exp rimentales chez le rat ont montr une perte neuronale dans l'hippocampe, pargnant en grande partie le secteur de Sommer, avec une implication ult rieure des neurones du cortex pyriforme et de l'amygdale (voir revue par LeQuesne). Une enc phalopathie pisodique st r otyp e a t associ e une intoxication au bismuth, r sultant g n ralement de l'ingestion de sous-gallate de bismuth. D'importantes pid mies ont t signal es en Australie et en France (Burns et al ; Buge et al). Le d but de la perturbation neurologique est g n ralement subaigu, avec une confusion l g re et fluctuante, une somnolence, une difficult de concentration, des tremblements et parfois des hallucinations et des d lires. Avec l'ingestion continue de bismuth, il se produit une aggravation rapide (24 48 h) de la confusion et des tremblements, ainsi que des secousses myocloniques diffuses, des convulsions, une ataxie et une incapacit se tenir debout ou marcher. Ces sympt mes r gressent en quelques jours quelques semaines lorsque le bismuth est retir , mais certains patients sont d c d s d'une intoxication aigu . De fortes concentrations de bismuth ont t trouv es dans les cortex c r bral et c r belleux et dans les masses nucl aires dans tout le cerveau. Ces concentrations peuvent tre reconnues comme des hyperdensit s sur un scanner (Buge et al). Certains d'entre eux, les m taux lourds, ont d j t pris en compte. En outre, un grand nombre de compos s organiques synth tiques sont largement utilis s dans l'industrie et sont des sources fr quentes de toxicit , et la liste est constamment largie. Le lecteur est invit se reporter aux r f rences la fin du chapitre, en particulier au texte dit par Spencer et Schaumburg, pour plus de d tails sur ces compos s. Ici, nous ne pouvons gu re faire plus qu' num rer les plus importants : les diph nyles chlor s (par exemple, le dichlorodiph nyltrichloro thane [DDT]) ou les compos s polycycliques chlor s (Kepone), utilis s comme insecticides ; dioxyde de di thyl ne (dioxane) ; le disulfure de carbone ; les hydrocarbures halog n s (chlorure de m thyle, t trachloro thane, t trachlorure de carbone, trichlor thyl ne et bromure de m thyle) ; naphtal ne (utilis dans les r pulsifs contre les mites) ; benzine (essence) ; le benz ne et ses d riv s (tolu ne, xyl ne, nitrobenz ne, ph nol et ac tate d'amyle [huile de banane]) ; et les solvants hexacarbon s (N-hexane et m thyl-N-butylc tone). quelques exceptions pr s, les effets toxiques aigus de ces substances sont peu pr s les m mes d'un compos l'autre. En g n ral, l'effet principal est sur les structures non neurologiques. Les sympt mes neuronaux consistent en des combinaisons variables de maux de t te, d'agitation, de somnolence, de confusion, de d lire, de coma et de convulsions, qui, en r gle g n rale, sur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | viennent tard dans la maladie ou avant la phase terminale. Certaines de ces toxines industrielles (disulfure de carbone, t trachlorure de carbone et t trachloro thane, acrylamide, n-hexane et di thyl ne glycol [Sterno ; voir Rollins et al]) peuvent provoquer une polyneuropathie, qui devient vidente avec la r cup ration d'une toxicit aigu . Des sympt mes extrapyramidaux peuvent r sulter d'une exposition chronique au disulfure de carbone. Un syndrome de fatigue persistante, de manque d'endurance, d'incapacit se concentrer, de mauvaise m moire et d'irritabilit a galement t attribu l'exposition chronique aux solvants, mais ces sympt mes sont tout fait non sp cifiques, et les preuves d'un tel syndrome ne sont pas tay es par des tudes exp rimentales ou pid miologiques convaincantes. Parmi les toxines industrielles susmentionn es, celles qui sont les plus susceptibles de provoquer des maladies neurologiques sont le tolu ne (m thylbenz ne) et les hexacarbures (voir l' ditorial ce sujet dans les r f rences). L'inhalation chronique de vapeurs contenant du tolu ne (g n ralement dans de la colle, du ciment de contact ou certaines marques de peinture en a rosol) peut entra ner des tremblements s v res et irr versibles et une ataxie c r belleuse, affectant les mouvements des yeux (opsoclonie, dysm trie oculaire) et des membres, ainsi que la position et la d marche. Une d ficience cognitive est g n ralement associ e ; Des signes de corticospinalit , une neuropathie optique progressive, une perte auditive neurosensorielle et une hyposmie surviennent chez certains patients. L'atrophie c r brale g n ralis e et en particulier l'atrophie c r belleuse sont videntes lors d' tudes d'imagerie (Fornazzari et al ; Hormes et al). De plus, il est devenu vident que l'intoxication aigu au tolu ne est une cause importante de convulsions, d'hallucinations et de coma chez les enfants (King et al). L'exposition prolong e de fortes concentrations de n-hexane ou de m thyl-n-butylc tone peut provoquer une neuropathie sensorimotrice, appel e neuropathie du renifleur de colle (voir chap. 43). Ces solvants sont m tabolis s en 2,5-hexanedione, qui est l'agent qui endommage les nerfs p riph riques. La neuropathie peut r sulter d'une exposition dans certains milieux industriels (principalement la fabrication de produits en vinyle) ou, plus souvent, de l'inhalation d lib r e de vapeurs de solvants, de laques, de colle ou de diluants contenant du n-hexane (voir aussi chap. 43). Le trichlor thyl ne impur, par le biais de son produit de d gradation dichloroac tyl ne, a une pr dilection pour le nerf trijumeau, qui peut tre endommag de mani re s lective. L'empoisonnement au peroxyde d'hydrog ne, g n ralement par ingestion accidentelle, provoque plusieurs petits infarctus c r braux par un m canisme d'embolie gazeuse (Ijichi et al). La plupart des cas ont t r versibles. Selon Humberson et ses coll gues (cit s par Ijichi et al), 120 ml de peroxyde d'hydrog ne 35 % lib rent 14 L d'oxyg ne au contact des tissus organiques. Le poumon est impliqu , et les l sions c r brales indubitables consistent en de minuscules bulles de gaz concentr es dans les zones de bassins versants parasagittaux. L'utilisation croissante d'agents antin oplasiques puissants a donn lieu un groupe diversifi de complications neurologiques, dont les plus importantes sont r sum es ici. Un compte rendu plus d taill de ces agents ainsi que des complications neurologiques de la corticoth rapie, de l'immunosuppression et de la radioth rapie peut tre trouv dans la monographie dit e par Rottenberg et dans la critique de Tuxen et Hansen et dans les chapitres appropri s du livre. Les effets neurotoxiques de certains agents utilis s dans le traitement des tumeurs c r brales sont sp cifiquement examin s au chapitre 30. Ce m dicament est utilis dans le traitement de la leuc mie lymphoblastique aigu , des lymphomes et de certaines tumeurs solides. Son effet secondaire toxique le plus important, et celui qui limite son utilisation en tant qu'agent chimioth rapeutique, est une neuropathie p riph rique. Des paresth sies des pieds, des mains ou des deux peuvent survenir quelques semaines apr s le d but du traitement ; Avec l'utilisation continue du m dicament, une neuropathie sym trique progressive se d veloppe (principalement sensorielle avec perte r flexe). Les nerfs cr niens sont moins fr quemment touch s, mais une ptose et un droit lat ral, une paralysie faciale et des cordes vocales ont t observ s. Le fonctionnement du syst me nerveux autonome peut galement tre affect : la constipation et l'impuissance sont des complications fr quentes ; L'hypotension orthostatique, l'atonie de la vessie et l'il us adynamique sont moins fr quents. La polyneuropathie caus e par la vincristine est d crite plus en d tail au chapitre 43. Une s cr tion inappropri e d'hormone antidiur tique et des convulsions ont t signal es, mais sont rares. Bien que rarement not dans |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la litt rature, les auteurs ont constat un cas de leucoenc phalopathie post rieure r versible avec c cit corticale et c phal e apr s une dose unique de vincristine, identique au syndrome rapport avec l'utilisation d'inhibiteurs de la calcineurine (voir plus loin). Les complications neuronales de la vinblastine sont similaires celles de la vincristine, mais sont g n ralement vit es car la suppression de la moelle osseuse limite la dose du m dicament qui peut tre utilis e en toute s curit . La vinorelbine est un alcalo de semi-synth tique de vinca introduit plus r cemment. Il a peu pr s la m me activit antitumorale que la vincristine, mais est cens tre moins toxique. Le cisplatine, un m tal lourd qui inhibe la synth se de l'ADN, est efficace dans le traitement des tumeurs gonadiques et de la t te et du cou, ainsi que du carcinome de la vessie, de la prostate et du sein. Les facteurs limitant la dose dans son utilisation sont la n phrotoxicit et les vomissements ainsi qu'une neuropathie p riph rique (voir Chap. 43). Ce dernier se manifeste par des engourdissements et des picotements dans les doigts et les orteils, parfois douloureux, sympt mes qui sont observ s de plus en plus fr quemment. Cette manifestation toxique semble tre li e la quantit totale de m dicament administr e, et elle s'am liore g n ralement lentement apr s son arr t. Les biopsies du nerf p riph rique ont montr une d g n rescence axonale primaire. Environ un tiers des patients recevant ce m dicament souffrent galement d'acouph nes ou de perte auditive haute fr quence, ou les deux. L'ototoxicit est galement li e la dose, cumulative et seulement occasionnellement r versible. La n vrite r trobulbaire survient rarement. Des convulsions associ es une hyponatr mie et une hypomagn s mie induites par le m dicament ont t signal es. Le Taxol (paclitaxel) et le Taxotere (doc taxel) sont des m dicaments anticanc reux d riv s de l' corce de l'if occidental. Les deux sont particuli rement utiles dans le traitement du cancer de l'ovaire et du sein, mais ils ont un large ventail d'activit s antin oplasiques. Une neuropathie purement ou principalement sensorielle est une complication courante. On pense que ces m dicaments provoquent une neuropathie par leur action en tant qu'inhibiteurs de la d polym risation de la tubuline, favorisant ainsi l'assemblage excessif des microtubules dans l'axone. La neuropathie est dose-d pendante, survenant avec des doses sup rieures 200 mg/m2 de paclitaxel et une large gamme de doses pour le doc taxel (g n ralement sup rieures 600 mg/m2). Les sympt mes peuvent appara tre 1 3 jours apr s la premi re dose et affecter simultan ment les pieds et les mains. Une neuropathie autonome (hypotension orthostatique) peut galement survenir. La neuropathie est de type axonal, avec d my linisation secondaire, et est au moins partiellement r versible apr s l'arr t du m dicament. Ce m dicament, synth tis l'origine comme un inhibiteur de la MAO, est maintenant un agent oral important dans le traitement de la maladie de Hodgkin et d'autres tumeurs. Il s'est galement av r particuli rement efficace dans le traitement des oligodendrogliomes. Les complications neuronales sont peu fr quentes et prennent g n ralement la forme de somnolence, de confusion, d'agitation et de d pression. Une douleur douloureuse diffuse dans les muscles proximaux des membres et des sympt mes et signes l gers de polyneuropathie apparaissent chez 10 15 % des patients trait s avec des doses relativement lev es. Une ataxie r versible a galement t d crite. La procarbazine, prise en conjonction avec des ph nothiazines, des barbituriques, des narcotiques ou de l'alcool, peut produire de graves degr s de surs dation. D'autres r actions toxiques, telles que l'hypotension orthostatique, sont li es son inhibition de la MAO. Cet inhibiteur enzymatique de la synth se des prot ines est utilis dans le traitement de la leuc mie lymphoblastique aigu . La somnolence, la confusion, le d lire, la stupeur, le coma et le ralentissement diffus de l'EEG sont les effets neurologiques courants et sont li s la dose et cumulatifs. Ils peuvent survenir dans la journ e suivant le d but du traitement et dispara tre rapidement lorsque le m dicament est retir , ou ils peuvent tre retard s dans leur apparition, auquel cas ils persistent pendant plusieurs semaines. Ces anomalies sont au moins en partie attribuables aux troubles m taboliques syst miques induits par la l-asparaginase, y compris le dysfonctionnement h patique. Au cours des derni res ann es, une attention croissante a t port e aux complications c r brovasculaires du traitement par l-asparaginase, y compris l'infarctus isch mique et h morragique et la thrombose veineuse c r brale et du sinus dural. Fineberg et Swenson ont analys les caract ristiques cliniques de 38 cas de ce type. Ces complications c r brovasculaires sont attribuables des d ficiences transitoires en prot ines |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | plasmatiques qui sont importantes dans la coagulation et la fibrinolyse. Il s'agit d'un analogue de la pyrimidine, utilis principalement comme traitement secondaire du cancer du sein, de l'ovaire et du tractus gastro-intestinal. Une petite proportion de patients recevant ce m dicament d veloppent des tourdissements, une ataxie c r belleuse du tronc et des extr mit s, une dysarthrie et un nystagmus des sympt mes qui sont peu pr s les m mes que ceux produits par la cytarabine (ara-C ; voir ci-dessous). Ces anomalies doivent tre distingu es de l'atteinte m tastatique du cervelet et de la d g n rescence c r belleuse paran oplasique. Les effets du m dicament sont g n ralement l gers et disparaissent dans les 1 6 semaines suivant l'arr t du traitement. La base de ce syndrome c r belleux est inconnue. M thotrexate (voir aussi chap. 30) Administr doses conventionnelles par voie orale ou intraveineuse, le m thotrexate (MTX) n'est g n ralement pas neurotoxique. Cependant, administr par voie intrath cale pour traiter la leuc mie m ning e ou la carcinomatose, le MTX provoque souvent une m ningite aseptique, avec des maux de t te, des naus es et des vomissements, une raideur de la nuque, de la fi vre et des cellules dans le liquide c phalo-rachidien. Tr s rarement, probablement en r ponse idiosyncrasique au m dicament, l'administration intrath cale entra ne une parapl gie aigu qui peut tre permanente. La pathologie de cette affection n'a pas t tudi e. Le plus grave et le plus courant des probl mes neurologiques associ s la chimioth rapie syst mique au MTX est la leucoenc phalopathie ou la leucomy lopathie, surtout lorsqu'elle est administr e en association avec une radioth rapie cr nienne ou neuraxienne. Celle-ci se d veloppe plusieurs mois apr s des doses intrath cales r p t es ou des doses syst miques lev es du m dicament, et quelques cas plus b nins sont connus pour s' tre produits sans radioth rapie, c'est- -dire avec du MTX oral ou intraveineux seul, comme le cas rapport par Worthley et McNeil. Nous avons vu un tel cas chez une femme recevant du MTX par voie orale pour une vascularite syst mique ; Aucune autre explication des modifications g n ralis es de la substance blanche et de la d mence l g re n'a pu tre discern e. N anmoins, cela doit tre assez rare. Le syndrome part enti re consiste en l' volution insidieuse de la d mence, de la paralysie pseudobulbaire, de l'ataxie, des d ficits corticaux c r braux focaux ou de la parapl gie. Les cas les plus b nins ne montrent que des signes radiographiques d'une modification de l'intensit du signal dans la substance blanche c r brale post rieure ( leucoenc phalopathie post rieure ) qui est similaire aux r sultats d'imagerie qui suivent l'utilisation de la cyclosporine (voir plus loin) et l'enc phalopathie hypertensive (Fig. 41-2). Dans les cas graves, le cerveau pr sente des foyers diss min s de n crose de la coagulation de la substance blanche, g n ralement p riventriculaire, qui peuvent tre d tect s par tomodensitom trie et IRM. La microangiopathie min ralisante (fibrose et calcification de petits vaisseaux, principalement dans les ganglions de la base) est une autre complication du traitement par le MTX. Elle peut survenir avec un traitement au MTX ou avec une irradiation cr nienne, mais elle est particuli rement fr quente lorsque les deux formes de traitement sont combin es. Les auteurs ont l'impression que les l sions n crotiques s v res pr sentent des caract ristiques comparables (et peuvent donc tre le r sultat de) la n crose coagulative de l'enc phalopathie radique. Les Nitrosourreas La carmustine (BCNU) et la lomustine (CCNU) sont des nitrosour es utilis es pour traiter les gliomes c r braux malins. Ils ne sont pas neurotoxiques lorsqu'ils sont administr s des doses intraveineuses conventionnelles, mais l'injection intracarotidienne des m dicaments peut provoquer des douleurs orbitaires, oculaires et cervicales, des convulsions focales, de la confusion et ventuellement des d ficits neurologiques focaux. Les examens post-mortem de patients qui avaient t trait s par BCNU intravasculaire ont r v l une vasculopathie diffuse caract ris e par une n crose fibrino de et des microthrombi et des foyers diffus de cylindres axistiques gonfl s et une vacuolisation de la my line (Burger et al ; Kleinschmidt-de Masters). Ce m dicament, utilis depuis longtemps dans le traitement de la leuc mie aigu non lympho de, n'est pas neurotoxique lorsqu'il est administr aux doses quotidiennes syst miques habituelles de 100 200 mg/m2. L'administration de doses tr s lev es (jusqu' 30 fois la dose habituelle) induit des r missions chez les patients r fractaires aux traitements conventionnels. Cependant, il peut galement produire un degr s v re de d g n rescence c r belleuse dans une proportion consid rable de cas (4 sur 24 rapport s par Winkelman et Hines). L'ataxie de la marche et des membres, la dysarthrie et le nystagmus se d veloppent |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | d s 5 7 jours apr s le d but du traitement forte dose et s'aggravent rapidement. L'autopsie a r v l une d g n rescence diffuse des cellules de Purkinje, la plus marqu e dans les profondeurs de la folie, ainsi qu'une d g n rescence in gale d'autres l ments du cortex c r belleux. D'autres patients recevant une forte dose d'ara-C ont d velopp un syndrome c r belleux l ger et r versible avec les m mes caract ristiques cliniques. tant donn que les patients de plus de 50 ans sont beaucoup plus susceptibles de d velopper une d g n rescence c r belleuse que ceux de moins de 50 ans, les premiers doivent tre trait s avec une dose plus faible (Herzig et al). Inhibiteurs de la calcineurine (cyclosporine, tacrolimus, sirolimus) Ces m dicaments immunosuppresseurs sont utilis s pour pr venir le rejet de greffe et pour traiter l'an mie aplasique et certaines maladies immunitaires intrins ques. Le tremblement est peut- tre l'effet secondaire le plus fr quent et une myoclonie peut tre ajout e. Parfois, ceux-ci donnent un caract re b gaiement la parole. Les maux de t te et l'insomnie sont courants. Les convulsions peuvent tre une manifestation de toxicit , mais la cause peut r sider dans d'autres complications de la transplantation d'organe et de l'immunosuppression. Wijdicks a examin les effets neurologiques de ces m dicaments. Un syndrome de leucoenc phalopathie post rieure (PRES, voir chap. 33) ressemblant l'enc phalopathie hypertensive (maux de t te, vomissements, confusion, convulsions et perte visuelle (c cit corticale) peut suivre l'utilisation de l'un ou l'autre m dicament et d'une liste croissante d'autres agents, y compris certains des nouveaux anticorps monoclonaux utilis s dans le traitement du cancer et des maladies auto-immunes (tableau 41-1). Il ne semble pas y avoir d'effet dose-r ponse constant, les niveaux de m dicament se situant souvent dans la plage th rapeutique. L'apparition la TDM et l'IRM de changements presque sym triques, principalement dans la substance blanche post rieure, est conforme au sch ma observ dans l'enc phalopathie hypertensive (leucoenc phalopathie post rieure r versible [RPLE] ou PRES). Les l sions peuvent galement appara tre sous les lobes frontaux et pari taux ainsi que dans les structures profondes et le tronc c r bral. Le traitement l'interf ron pour le m lanome malin et un certain nombre d'autres agents chimioth rapeutiques ont t associ s la m me maladie. Hinchey et ses coll gues ont d crit plusieurs cas de ce type et ont sugg r que la cyclosporine modifie la barri re h mato-enc phalique et que la surcharge liquidienne et l'hypertension qui accompagnent l'utilisation de la cyclosporine sont la base des changements radiologiques. Une vari t de syndromes psychotiques avec des d lires, de la parano a et des hallucinations visuelles ont galement t attribu s l'utilisation de ces drogues (voir Wijdicks). Malgr les effets catastrophiques de la thalidomide sur le f tus en d veloppement (suite son introduction en tant que soporifique en 1957), ce m dicament a maintenant trouv plusieurs utilisations sp cifiques dans le traitement des maladies immunologiques, n oplasiques et infectieuses. Il est efficace dans le traitement de la l pre, de l' ryth me noueux et des ulc rations buccales du sida et de la maladie de Beh et. Les utilisations exp rimentales comprennent la suppression des r actions du greffon contre l'h te et l'inhibition de la prolif ration des vaisseaux sanguins dans les tumeurs vasculaires telles que le cancer des cellules r nales. Une neuropathie sensorielle dose-d pendante est le facteur limitant de son utilisation, et des tests lectrophysiologiques en s rie sont recommand s si le m dicament doit tre prescrit pendant des p riodes prolong es. Bien s r, il ne doit pas tre administr une femme qui est enceinte ou qui pourrait l' tre. Une strat gie relativement nouvelle pour traiter certains cancers consiste augmenter l'activit de l'immunit antitumorale de l'h te par l'inhibition des r gulateurs descendants intrins ques de l'immunit des lymphocytes T. Plusieurs m dicaments ont t approuv s pour le traitement du m lanome, du cancer du poumon non petites cellules et d'autres tumeurs malignes ; Il s'agit notamment du pembrolizumab, de l'ipilimumab, du nivolumab et d'autres. Ces m dicaments sont des anticorps monoclonaux qui ciblent les r gulateurs immunitaires la baisse tels que la mort cellulaire programm e 1 (-1) et l'antig ne 4 des lymphocytes T cytotoxiques (CTLA-4). Comme l'ont examin Postow et ses coll gues, l'inhibition de la r gulation immunitaire intrins que entra ne une augmentation de l'activit immunitaire qui s'accompagne d'une inflammation. Cette inflammation peut affecter n gativement n'importe quel organe ; d'un point de vue neurologique, les principaux probl mes rencontr s sont l'enc phalite, la m ningite aseptique, l'hypophysite, l'uv ite et une neuropathie g n ralis e de type Guillain-Barr . Nous avo |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ns rencontr des cas de ces derniers cas de gravit tr s variable, mais la plupart se sont am lior s lentement, bien qu'incompl tement. Ces probl mes surviennent g n ralement quelques semaines quelques mois apr s le d but du traitement. La susceptibilit ces complications est variable et il n'est pas clair si la pr sence de complications est corr l e une am lioration de l'efficacit du traitement. L'inflammation excessive peut tre trait e avec des glucocortico des ou, si n cessaire, des agents immunosuppresseurs suppl mentaires. Une autre strat gie pour traiter certaines tumeurs malignes, principalement h matologiques, implique l'utilisation de cellules T de l'h te qui ont t g n tiquement modifi es pour exprimer un r cepteur antig nique qui se lie sp cifiquement aux cellules tumorales. Cette liaison facilite la destruction cytotoxique des cellules tumorales par les lymphocytes T modifi s, et plusieurs essais ont d montr non seulement un taux de r ponse favorable chez les patients atteints de tumeurs malignes autrement r fractaires, mais aussi des r missions durables occasionnelles. La toxicit la plus courante associ e la th rapie par cellules CAR-T est un syndrome de lib ration de cytokines qui peut se manifester sur un spectre allant de sympt mes constitutionnels b nins un dysfonctionnement multivisc ral s v re, y compris, rarement, une lymphohistiocytose h mophagocytaire. Une enc phalopathie appel e syndrome d'enc phalopathie li e aux cellules CAR-T (CRES) est la deuxi me toxicit la plus courante et est associ e un tat confusionnel et des convulsions r sultant d'un d me c r bral et d'une pression intracr nienne lev e. Le trouble survient le plus souvent environ 5 jours apr s le d but du traitement, co ncidant avec d'autres sympt mes de lib ration de cytokines, mais peut galement survenir plus tard. Des efforts visant identifier et classer les sympt mes ont t tablis, comme l'ont examin Neelapu et ses coll gues. Les recommandations actuelles comprennent l'obtention d'une IRM c r brale de base et l'instauration d'une prophylaxie des crises avant le d but de la th rapie par cellules CAR-T, ainsi que des valuations neurologiques fr quentes par la suite. Les sympt mes du syndrome de lib ration de cytokines et du CRES peuvent tre g r s avec des glucocortico des, mais au d triment de la suppression de la fonction des lymphocytes T. Il est int ressant de noter qu'un taux s rique lev d'interleukine-6 (IL-6), l'une des nombreuses cytokines lib r es par les lymphocytes T activ s, a t associ une neurotoxicit plus grave. Il a t d montr que les m dicaments base d'anticorps qui se lient au r cepteur de l'IL-6 et l'inhibent, tels que le tocilizumab, r duisent le CRES, en particulier dans la p riode pr coce suivant l'initiation du traitement par cellules CAR-T. De nombreux antibiotiques, m dicaments cardioactifs et autres m dicaments peuvent avoir des effets ind sirables sur le syst me nerveux central ou p riph rique. Certaines de ces derni res sont abord es dans Chapitre 43. Nous mentionnons ici principalement que la p nicilline et ses d riv s tels que l'imip n me et, dans une moindre mesure, les c phalosporines, sont capables de provoquer des convulsions lorsque des concentrations s riques lev es sont atteintes. Le c f pime, par exemple, a souvent t pr sum impliqu dans des enc phalopathies autrement inexpliqu es chez des patients que nous consultons en tant que consultants dans les services et les soins intensifs. Cette complication est favoris e dans la plupart des cas par une insuffisance r nale concomitante. D'autres exemples importants de toxicit des antibiotiques sont la neuropathie optique caus e par la toxicit de l' thambutol ; l'ototoxicit et le blocage neuromusculaire des antibiotiques aminosides et fluoroquinolones ; neuropathie p riph rique, enc phalopathie et r action de type Antabuse l'alcool chez les patients prenant du m tronidazole ; une polyneuropathie induite par le m tronidazole, une neuropathie l'isoniazide (INH) et une neuropathie optique, et peut- tre une neuropathie p riph rique caus e par le chloramph nicol. Woodruff et ses coll gues, ainsi que d'autres, ont signal un syndrome c r belleux curieux et r versible caus par le m tronidazole avec des changements de signal IRM dans les noyaux dent s, ou des changements de signal plus g n ralis s dans d'autres parties du tronc c r bral et de la substance blanche c r brale, comme l'ont not Kim et ses coll gues, qui ont effectu une tude IRM sur 7 patients. La dysarthrie, la confusion et l'ataxie de la marche semblent constituer le c ur du syndrome clinique, mais des changements d'imagerie peuvent galement tre trouv s par co ncidence. Les cons quences toxiques les plus notoires de ce groupe de m dicaments ont t observ es avec le clioquinol, qui tait vendu sous le nom d'Entero-Vioform et tait utilis dans de nombreuses r gions du monde pour pr venir la diarrh e du voyageur et comme tr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | aitement de la gastro-ent rite chronique. En 1971, des observations cliniques ont commenc appara tre dans des revues m dicales sur une my lo-opticon vrose subaigu (SMON). Au cours des ann es 1960, plus de 10 000 cas de cette maladie ont t collect s au Japon par Tsubaki et ses coll gues. Habituellement, la maladie commen ait par un engourdissement ascendant et une faiblesse des jambes, une paralysie des sphincters et un trouble autonome. Plus tard, la vision a t affect e. Le d but tait aigu dans environ deux tiers des cas et subaigu dans les autres. L'apparition de ces complications neurologiques s'est av r e tre li e l'utilisation prolong e de clioquinol. Au Japon, le m dicament a t retir du march et l'incidence du SMON a imm diatement chut , soutenant la th orie selon laquelle il a t caus par le m dicament. La r cup ration tait g n ralement incompl te. Abel EL, Sokol RJ : Incidence du syndrome d'alcoolisation f tale et impact conomique des anomalies li es au SAF. Drogue Alcool Depend 19:51, 1987. Adams AJ, Banister SD, Irizarry L, et al : pid mie de zombies caus e par le cannabino de synth tique AMB-FUBINACA dans New York. N Engl J Med 376:23, 2017. Agency for Toxic Substances and Disease Registry : La nature et l' tendue de l'empoisonnement au plomb chez les enfants aux tats-Unis : un rapport au Congr s. Atlanta, GA, minist re de la Sant et des Services sociaux, 1988. Agocs MM, Etzel RA, Parrish RG, et al : Exposition au mercure de la peinture au latex int rieure. N Engl J Med 323:1096, 1990. Alajouanine TH, Derobert L, Thieffry S : Etude clinique d'ensemble de 210 cas d'intoxication par les sels organiques d' tain. Rev Neurol (Paris) 98:85, 1958. Albers JW, Kallenbach LR, Fine LJ, et al (The Mercury Workers Study Group) : Anomalies neurologiques associ es l'exposition professionnelle distance au mercure l mentaire. Ann Neurol 24:651, 1988. Altura BT, Altura BM : Ph ncyclidine, di thylamide de l'acide lysergique et mescaline : Spasmes de l'art re c r brale et activit hallucinog ne. Science 212:1051, 1981. Anton RF : Naltrexone pour la gestion de la d pendance l'alcool. N Engl J Med 359:715, 2008. Anton RF, O'Malley SS, Ciraulo DA, et al : Pharmacoth rapies combin es et interventions comportementales pour la d pendance l'alcool. JAMA 295:2003, 2006. Baghurst PA, McMichael AJ, Wigg NR, et al : Exposition environnementale au plomb et intelligence des enfants l' ge de sept ans - l' tude de cohorte de Port Pirie. N Engl J Med 327:1279, 1992. Baldessarini RJ : Drogues et traitement des troubles psychiatriques : d pression et manie. Arriv es : Hardman JG, Limbrin LE, Gilman GA, et al (eds) : Goodman et Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 10e d. New York, McGraw-Hill, 2001, p. 485 520. Baldessarini RJ : Drogues et traitement des troubles psychiatriques : psychose et anxi t . Arriv es : Hardman JG, Limbrin LE, Molinoff PB, et al (eds) : Goodman et Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9e d. New York, McGraw-Hill, 1996, p. 399-430. Baldessarini RJ : Drogues et traitement des troubles psychiatriques : psychose et anxi t . Arriv es : Hardman JG, Limbrin LE, Gilman AG, et al (eds) : Goodman et Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 10e d. New York, McGraw-Hill, 2001, p. 447 484. Bank WJ, Pleasure DE, Suzuki D, et al : Empoisonnement au thallium. Arch Neurol 26:456, 1972. Baud FJ, Galliot M, Astier A, et al : Traitement de l'intoxication l' thyl ne glycol avec du 4-m thylpyrazole intraveineux. N Engl J Med 319:97, 1988. Bohman M : Quelques aspects g n tiques de l'alcoolisme et de la criminalit . Arch Gen Psychiatry 35:269, 1978. Boyer EW : Prise en charge d'une surdose d'analg siques opio des. N Engl J Med 367:2, 2012. Boyer EW, Shannon M : Le syndrome s rotoninergique. N Engl J Med 352:1112, 2005. Boyer LV, Theodorous AA, Berg, RA, et al : Antivenin pour les enfants gravement malades atteints de neurotoxicit due aux piq res de scorpion. N Engl J Med 360:2090, 2009. Brent JB : Fom pizole pour l'intoxication l' thyl ne glycol et au m thanol. N Engl J Med 360:2216, 2009. Brent J, McMartin K, Phillips S, et al : Fomepizole pour le traitement de l'empoisonnement l' thyl ne glycol. N Engl J Med 340:832, 1999. Brewer C, Perrett L : L sions c r brales dues la consommation d'alcool : une tude enc phalographique, psychom trique et lectroenc phalographique. Br J Addict 66(3) :170, 1971. Buge A, Supino-Viterbo V, Rancurel G, Pontes C : Ph nom nes pileptiques dans l'enc phalopathie toxique au bismuth. J Neurol Neurosurg Psychiatry 44:62, 1981. Burger PC, Kamenar E, Schold SC, et al : Enc phalomy lopathie apr s un traitement BCNU forte dose. Cancer 48:1318, 1981. Burns R, Thomas DQ, Barron VJ : Enc phalopathie r versible possiblement associ e l'ingestion de sous-gallate de bismuth. Br Med J 1:220, 1974. Cadoret RJ, Cain C, Grove WM : D veloppement de l'alcoolisme chez les adopt s lev s s par ment |
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Principes de neurologie d'Adams et Victor | xpliqu es dans le texte. (Adapt de Victor M, Adams RD : L'effet de l'alcool sur le syst me nerveux. Res Publ Assoc Res Nerv Ment Dis 32:526, 1953, avec permission.) Figure 41-2. Leucoenc phalopathie post rieure toxique r versible (SEPR). IRM de r cup ration par inversion att nu e par le fluide axial T2 (FLAIR) chez un patient atteint de c cit corticale et de maux de t te s v res quelques jours apr s avoir re u de la vincristine. Ce syndrome et les r sultats radiographiques sont plus typiques apr s l'utilisation de cyclosporine, de FK-506 et d'autres chimioth rapies. Comparez cette image aux affections similaires d'enc phalopathie hypertensive et de tox mie illustr es aux figures 33 35. Chapitre 41 Troubles du syst me nerveux caus s par l'alcool, les drogues, les toxines et les agents chimiques MALADIES DE LA MOELLE PINI RE, DES NERFS P RIPH RIQUES, Maladies de la moelle pini re Les maladies du syst me nerveux peuvent tre confin es la moelle pini re o elles produisent un certain nombre de syndromes distinctifs. Celles-ci se rapportent aux caract ristiques anatomiques particuli res du cordon, telles que sa fonction pro minente dans la conduction sensorimotrice et son activit r flexe relativement primitive ; sa forme longue et cylindrique ; sa petite section transversale ; l'emplacement p riph rique des fibres my linis es c t de l'api ; la disposition sp ciale de ses vaisseaux sanguins ; et sa relation intime avec la colonne vert brale. Woolsey et Young ont estim qu'environ 30 maladies sont connues pour affecter la moelle pini re, dont la moiti sont observ es r guli rement. Ces processus s'expriment de plusieurs mani res facilement reconnaissables et, comme on le verra, certaines maladies produisent pr f rentiellement des syndromes particuliers. Ce regroupement syndromique des troubles de la moelle pini re, qui s'inscrit dans le plan g n ral de cet ouvrage, facilite grandement le diagnostic clinique. Les principaux syndromes examin s dans ce chapitre sont (1) une my lopathie sensorimotrice compl te ou presque compl te qui implique la plupart ou la totalit des voies ascendante et descendante (my lopathie transverse) ; (2) un syndrome douloureux combin de la moelle radiculaire et de la moelle transverse ; (3) le syndrome de l'h micorde (Brown-S quard) ; (4) un syndrome de la moelle ventrale, pargnant la fonction de la colonne post rieure ; (5) un syndrome cervical-foramen magnum lev ; (6) un syndrome de la moelle centrale ou de la syringomy lie ; (7) un syndrome du c ne m didullaire ; et (8) un syndrome de la queue de cheval. De plus, une distinction importante est faite entre les l sions l'int rieur du cordon (intram dullaires) et celles qui compriment le cordon par l'ext rieur (extram dullaires). Certaines des consid rations anatomiques et physiologiques pertinentes pour comprendre les troubles de la moelle pini re et de la colonne vert brale peuvent tre trouv es dans Chaps. 3, 8 (Fig. 8-5 et 8-7), et Chap. 10, sur la paralysie motrice, la sensation somatique et les maux de dos, respectivement. Les syndromes typiques de la moelle pini re sont repr sent s avec le plus de pr cision par des l sions traumatiques de la colonne vert brale et par une compression tumorale qui prend naissance dans un corps vert bral adjacent ; C'est pourquoi ces processus importants sont d crits comme des mod les dans la section introductive et nouveau dans une partie ult rieure du chapitre. Ce syndrome est mieux consid r par rapport au traumatisme, sa cause la plus fr quente, mais il survient galement la suite d'autres l sions aigu s, notamment un infarctus ou une h morragie et avec des l sions compressives, n crosantes, d my linatives ou inflammatoires progressant rapidement. Chacune de ces cat gories de maladie aigu de la moelle pini re est abord e dans les pages qui suivent. Pour plus de commodit , nous avons inclus dans ce groupe la my lopathie radiologique, qui est transversale mais volue de mani re subaigu . L sions traumatiques de la colonne vert brale et de la moelle pini re Tout au long de l'histoire de la m decine, les progr s dans la compr hension des maladies de la moelle pini re ont largement co ncid avec les p riodes de guerre. La premi re tude enti rement document e des effets de la section totale soudaine du cordon a t r alis e par Theodor Kocher en 1896, sur la base de ses observations de 15 patients. Pendant la Premi re Guerre mondiale, Riddoch, et plus tard Head et Riddoch, ont donn ce qui est maintenant consid r comme les descriptions classiques de la section vert brale chez l'homme ; Lhermitte et Guillain et Barr sont cr dit s d'avoir affin ces observations. cette poque, il n'y avait pas grand-chose faire pour les patients et 80 % d'entre eux sont morts dans les premi res semaines (d'infections) ; La survie n' tait possible que si la l sion de la moelle pini re tait partielle. La Seconde Guerre mondiale a marqu un tournant dans la compr hension et la |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | prise en charge des l sions de la colonne vert brale. L'av nement des antibiotiques et la capacit de contr ler les infections cutan es, v sicales et pulmonaires ont permis la survie d'un nombre sans pr c dent de soldats atteints de l sions de la moelle pini re et ont permis une observation long terme. Dans les centres sp ciaux, les soins et la r adaptation du patient parapl gique ont t port s un niveau lev . Les tudes men es dans ces centres ont consid rablement am lior nos connaissances sur la capacit fonctionnelle de la moelle pini re isol e de mani re chronique. Kuhn, Munro, Martin et Davis, Guttmann, Pollock et Pollock et associ s ont apport des contributions particuli rement importantes ce sujet. M canismes des l sions de la colonne vert brale Les circonstances habituelles des l sions de la moelle pini re, par ordre approximatif de fr quence dans la pratique civile, sont les accidents de v hicules moteur et de motocyclettes, les chutes, les blessures par balle ou par arme blanche, les accidents de plong e, les blessures industrielles crasantes et les blessures la naissance. Aux tats-Unis, l'incidence annuelle des l sions de la moelle pini re est d'environ 5 cas pour 100 000 habitants ; les m les pr dominent (4:1). Chaque ann e, environ 3 500 personnes meurent des suites d'une l sion de la moelle pini re, et 5 000 autres se retrouvent avec une perte compl te ou presque compl te de la fonction de la moelle pini re. Le probl me essentiel dans la plupart des l sions traumatiques de la moelle pini re est que la colonne vert brale environnante est perturb e et qu'en cas de fracture, de luxation ou de protrusion discale, le canal rachidien est r tr ci, comprimant ainsi la moelle pini re (voir l'examen de Ropper et Ropper). Bien que le traumatisme puisse impliquer uniquement la moelle pini re, la colonne vert brale est presque invariablement bless e en m me temps et, souvent, il y a une l sion cr nienne associ e, comme indiqu au chapitre 34. Une classification utile des l sions de la colonne vert brale les divise en fractures : luxations, fractures pures et luxations pures. l'exception des blessures, des clats d'obus et des coups de couteau, un coup direct la colonne vert brale est une cause relativement rare de l sions graves de la moelle pini re. En m decine g n rale, la plupart des fractures et luxations de la colonne vert brale sont le r sultat d'une force appliqu e distance du site de la perturbation de la colonne vert brale. Plus pr cis ment, les trois types de l sions de la colonne vert brale sont g n ralement produits par une compression verticale de la colonne vert brale, laquelle s'ajoute une ant roflexion ou une r troflexion (hyperextension). Les variables les plus importantes dans la m canique des l sions vert brales sont la structure des os et des ligaments au niveau de la blessure et l'intensit , la direction et le point d'impact de la force. Les principaux l ments de la colonne vert brale sont illustr s au chapitre 10. Environ 20 % des l sions de la colonne vert brale touchent plus d'un niveau, et la colonne cervicale est la plus vuln rable car elle n'a pas le soutien de la cage thoracique. Les coups la t te peuvent entra ner des l sions de la colonne cervicale. Le cr ne lui-m me constitue une charge sur le point d'appui du cou ; Une rotation forc e autour du cou peut provoquer une luxation transitoire ou persistante des corps vert braux ou une fracture d' l ments des vert bres qui d stabilisent le cou ou provoquer une protrusion discale qui r tr cit le canal rachidien. Cette blessure dite coup de fouet cervical est examin e plus loin et au chapitre 10. Si un objet dur grande vitesse frappe le cr ne, une fracture du cr ne se produit, la force de la blessure tant absorb e principalement par la qualit lastique du cr ne. Si la force traumatisante est relativement douce mais inflexible, ou si elle est appliqu e plus lentement, la colonne vert brale, et en particulier sa partie la plus mobile (cervicale), sera la partie bless e. Si le cou se trouve tre rigide et droit et que la force est appliqu e rapidement la t te, l'atlas et l'apophyse odonto de de l'axe peuvent se fracturer. Dans le cas d'une l sion en flexion cervicale, la t te a g n ralement t fortement inclin e vers l'avant lorsque la force est appliqu e. Les vert bres cervicales sont forc es de se rapprocher au niveau de stress maximum, poussant le bord ant ro-inf rieur du corps vert bral sup rieur dans celui du dessous, le divisant parfois en deux. La partie post rieure du corps fractur est d plac e vers l'arri re et comprime le cordon. De mani re concomitante, il y a une d chirure des ligaments longitudinaux inter pineux et post rieurs. Les l sions d'ant roflexion moins graves ne produisent qu'une luxation des vert bres cervicales adjacentes l'un des nombreux niveaux. La vuln rabilit aux effets de l'ant roflexion (et, dans une certaine mesure, aux l sions de r troflexion) es |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | t accrue par la pr sence d'une spondylose cervicale ou d'une spondylarthrite ankylosante qui r tr cissent le canal ou par une troitesse cong nitale du canal rachidien. Dans les l sions d'hyperextension cervicale, le m canisme est celui de la compression verticale avec la t te en position tendue. Le stress se situe principalement sur les l ments post rieurs (les lames et les p dicules) des vert bres m diocervicales (C4 C6), ou parfois des niveaux sup rieurs (voir les fractures nomm es d taill es plus loin), qui peuvent tre fractur es unilat ralement ou bilat ralement, et sur les ligaments ant rieurs. Cette double perturbation de l'architecture vert brale permet le d placement d'un corps vert bral sur le corps adjacent et comprime le cordon entre les lames de la vert bre inf rieure et le corps de la vert bre sup rieure. Cependant, un traumatisme de la moelle pini re peut galement survenir la suite d'une l sion d'hyperextension sans dommages apparents ou d salignement des vert bres. Dans ces cas, les l sions de la moelle pini re, qui peuvent tre mineures ou profondes et permanentes, sont consid r es comme caus es par un renflement soudain du ligamentum flavum vers l'int rieur ou par une luxation transitoire au moment de la blessure, ce qui est autoris en raison d'une rupture ligamentaire ; Lorsqu'on observe avec des tudes d'imagerie, on constate que les corps vert braux se sont r align s spontan ment. Dans de tels cas, la rupture des l ments ligamentaires de soutien et l'instabilit de la colonne vert brale peuvent tre r v l es par une l g re flexion et une extension du cou sous observation radiologique, ce qui d montre un mouvement de la vert bre par rapport une vert bre adjacente. La tomodensitom trie et les films lat raux simples de la colonne vert brale sont des moyens satisfaisants de d montrer la l sion vert brale, mais la d chirure et le renflement des ligaments dus la luxation vert brale sont d montr s de mani re plus fiable par l'IRM. Un autre m canisme potentiel de l sion de la moelle pini re et de la moelle pini re impliquant des extr mes d'extension et de flexion du cou est ce qu'on appelle le coup du lapin ou le recul, le plus souvent le r sultat d'un accident de voiture. Lorsqu'un v hicule est heurt violemment par l'arri re, la t te de l'occupant est projet e en arri re de mani re incontr lable, ou si un v hicule roulant grande vitesse s'arr te brusquement, il y a une flexion soudaine du cou vers l'avant, suivie d'une r troflexion. Dans ces conditions, les muscles occipitonuchal et sternocl idomasto dien et d'autres structures de soutien du cou et de la t te sont beaucoup plus souvent touch s que la moelle pini re ou les racines. N anmoins, dans de rares cas, la quadripar sie, temporaire ou permanente, r sulte d'un violent coup de fouet cervical. Le m canisme exact des l sions neuronales dans ces circonstances n'est pas clair ; Peut- tre y a-t-il une luxation post rieure transitoire d'un corps vert bral, une d formation momentan e du ligamentum flavum ou une r tropulsion du disque intervert bral dans le canal rachidien. D'autres r sultats apparents du coup du lapin, tels que les tourdissements, sont controvers s et sont discut s au chapitre 10. Cependant, le principal commentaire faire concernant le coup du lapin est que toutes sortes de sympt mes neurologiques lui ont t attribu s sans critique, souvent avec des implications pour les d terminations m dico-l gales et d'invalidit . Comme nous l'avons mentionn , la pr sence d'un canal rachidien cervical cong nitalement troit ou de maladies vert brales acquises telles que la spondylose cervicale, la polyarthrite rhumato de ou la spondylarthrite ankylosante augmente consid rablement le risque de l sions de la moelle pini re ou des racines. Un traumatisme cervical de presque toutes les configurations peut aggraver les sympt mes spondylotiques pr existants. Il existe galement des exemples de compression de la moelle pini re qui r sultent d'une hyperextension statique prolong e de la colonne cervicale pendant une p riode prolong e de stupeur. Cela explique certains cas de quadripl gie apr s une p riode d'absence de r ponse soutenue due une surdose d'opiac s ou de s datifs (Ell et al). L'hypotension art rielle peut tre un facteur suppl mentaire dans certains cas. Un type particulier de l sion de la moelle pini re, qui se produit le plus souvent en temps de guerre, est celui dans lequel un missile grande vitesse p n tre dans le canal vert bral et endommage directement la moelle pini re. Dans certains cas, le missile frappe la colonne vert brale sans p n trer dans le canal rachidien, mais en raison de l'onde de choc, il perturbe et brise pratiquement le contenu intradural ou produit des degr s moindres de dysfonctionnement de la moelle pini re. Ou bien, l'onde de choc transmise par une balle passant proximit de la colonne vert brale provoque une paralysie de la fonction de la moelle pini re qui est en gr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ande partie r versible en un jour ou deux (commotion c r brale de la moelle pini re, qui est d crite plus loin). La paralysie traumatique aigu peut galement tre la cons quence indirecte d'un m canisme vasculaire, principalement par un infarctus d une embolie fibrocartilagineuse survenant dans un disque intervert bral qui s'est rompu dans une art re radiculaire ou une veine de la moelle. Ou encore, un an vrisme traumatique diss quant de l'aorte peut obstruer les art res segmentaires de la moelle pini re, comme dans les cas rapport s par Weisman et Adams et par Kneisley. Une variante frappante de ce type de l sion vasculaire est l'infarctus de la moelle cervicale sup rieure, entra nant une h mi-, une tripl gie ou une t trapl gie, la suite de la dissection d'une ou des deux art res vert brales et de l'occlusion de leurs art res spinales ant rieures affluentes la jonction cervicom dullaire. Une analyse d'une poque r volue mais toujours instructive, par Jefferson de 2 000 cas de l sions de la colonne vert brale recueillis dans la litt rature m dicale jusqu'en 1927, a montr que la plupart des l sions vert brales se produisaient au niveau de la premi re et de la deuxi me vert bre cervicale, de la quatri me la sixi me cervicale et de la onzi me thoracique la deuxi me vert bre lombaire. Les accidents du travail impliquaient le plus souvent les vert bres thoraco-lombaires. L'impact la t te avec le cou fl chi ou fortement r trofl chi, comme mentionn pr c demment, tait la principale cause de blessures la r gion cervicale. Ce ne sont pas seulement les parties les plus mobiles de la colonne vert brale, mais aussi les r gions dans lesquelles les largissements cervicaux et lombaires de la moelle r duisent consid rablement l'espace entre les structures neurales et osseuses. La moelle thoracique est relativement petite et son canal rachidien est volumineux ; Une protection suppl mentaire est fournie par les facettes articulaires hautes et chevauchantes, qui rendent la luxation difficile, et par les limitations du d placement ant rieur des corps vert braux impos es par la cage thoracique. Plusieurs configurations de fractures vert brales sont suffisamment courantes pour tre d sign es par des ponymes ou des termes descriptifs. Le clinicien comp tent les conna t un peu. Ils sont r sum s dans le tableau 42-1. Il s'agit notamment de la fracture de Jefferson, de la fracture du pendu, de la fracture de Chance, atlanto-axiale (C1-C2) et de la fracture-luxation atlanto-occipitale, plus fr quente, y compris la fracture des tani res de C2. En ce qui concerne la fracture du pendu, contrairement la notion populaire, la plupart des pendaisons p nales ne provoquent pas de rupture osseuse vert brale et la mort se fait plut t par tranglement ; Un m canisme plus courant de fracture du pendu est une personne g e qui tombe et se cogne le menton, provoquant une hyperextension du cou. La majorit des cas mortels de l sions de la colonne cervicale sont dus des fractures-luxations de la colonne cervicale sup rieure (vert bres C1 C3, englobant ainsi les luxations atlanto-occipitales et atlanto-axiales avec paralysie respiratoire soudaine). valuation aigu du patient bless la colonne vert brale Le niveau de l sion de la moelle pini re et, par cons quent, le niveau de perturbation de la colonne vert brale peuvent tre d termin s partir des r sultats cliniques. La paralysie diaphragmatique se produit avec des l sions des trois segments cervicaux sup rieurs (l'arr t transitoire de la respiration d la paralysie du tronc c r bral est fr quent dans les traumatismes cr niens graves). Une paralysie compl te des bras et des jambes indique g n ralement une fracture ou une luxation de la quatri me la cinqui me vert bre cervicale. Si les jambes sont paralys es et que les bras peuvent encore tre abduct s et fl chis, la l sion est probablement au niveau de la cinqui me la sixi me vert bre cervicale. La paralysie des jambes et seulement des mains mais pas des bras proximaux indique une l sion au niveau du sixi me au septi me niveau cervical. Sous la r gion cervicale, les segments et les racines de la moelle pini re ne sont pas directement oppos s leurs vert bres de m me num ro (Fig. 42-1). La moelle pini re se termine au niveau de la premi re vert bre lombaire, g n ralement son bord rostral. Les l sions de la colonne vert brale situ es en dessous de ce point donnent lieu principalement des syndromes de queue de cheval ; Ceux-ci engendrent un meilleur pronostic que les blessures aux vert bres thoraciques inf rieures, qui impliquent la fois la moelle pini re et plusieurs racines. Le niveau de perte sensorielle sur le tronc, tel que d termin par la perception de la piq re d' pingle, est un guide pr cis du niveau de la l sion, avec quelques r serves. (Voir les figures 8-1, 8-3 et 8-4 pour les cartes des dermatomes sensoriels.) Les l sions de la moelle cervicale inf rieure, m me si elles sont compl tes, |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | peuvent pargner la sensation jusqu' la ligne du mamelon en raison de la contribution des branches cutan es C3 et C4 du plexus cervical, qui innervent de mani re variable la peau sous la clavicule. Ou une l sion qui n'implique que les fibres les plus externes des voies spinothalamiques entra ne un niveau sensoriel ( la douleur et la temp rature) bien inf rieur au niveau de la l sion. Dans tous les cas de l sion de la moelle pini re et de la queue de cheval, le pronostic de r cup ration est plus favorable si un mouvement ou une sensation est suscitable pendant les 48 72 premi res heures. Si la colonne vert brale peut tre examin e en toute s curit , elle doit tre inspect e et palp e la recherche d'angulations ou d'irr gularit s, et tre doucement percut e pour d tecter les l sions osseuses sous-jacentes. Les l sions collat rales du thorax, de l'abdomen et des os longs doivent tre recherch es et les l sions cr niennes sont pr occupantes si le m canisme de l'impact direct sur la colonne vert brale n'est pas connu d'apr s les ant c dents. Un examen neurologique avec enregistrement de la fonction motrice, sensorielle et sphinct rienne est n cessaire pour suivre l' volution clinique de la l sion de la moelle pini re. Une pratique courante consiste d finir la blessure selon les normes de l'American Spinal Injury Association et attribuer la blessure un point de l'ASIA Impairment, ou AIS (un d riv de l' chelle de Frankel pr c demment utilis e). Le niveau de l sion de la moelle pini re est ajout la classification des l sions class es de A E. Une version paraphras e que nous avons trouv e utile est pr sent e ici avec des commentaires concernant la capacit fonctionnelle de l' chelle de Frankel : A. Complet : Aucune fonction sensorielle ou motrice au-dessous du niveau de la l sion, y compris dans les segments sacr s. B. Sensoriel incomplet : La fonction sensorielle est pr serv e mais la fonction motrice est perdue en dessous de la zone de l sion. C. Motricit incompl te (premier grade) : La fonction motrice est r duite dans plus de la moiti des muscles cl s en dessous du niveau de la l sion ; Cela rend g n ralement le patient incapable de marcher. (La fonction motrice r duite est d finie comme un mouvement actif dans une gamme compl te de mouvements uniquement si la gravit est limin e.) D. Motricit incompl te (deuxi me ann e) : La fonction motrice est r duite dans moins de la moiti des muscles cl s sous le niveau de la l sion ; Cela permet g n ralement de se tenir debout et de marcher. E. Normal : Les r flexes peuvent tre anormaux. De toute vidence, les groupes C, D et E ont un pronostic plus favorable pour la r cup ration de la marche que les groupes A et B. M me une sensation minimale conserv e au d but de la blessure (grade B), qui se trouve g n ralement dans le p rin e, est associ e un meilleur r sultat que l'AIS de grade A. En cas de suspicion de l sion de la colonne vert brale, la pr occupation imm diate est d' viter le mouvement (en particulier la flexion) de la colonne cervicale. Id alement, le patient devrait tre plac en position couch e sur une surface ferme et plane (avec une personne affect e, si possible, garder la t te et le cou immobiles) et devrait tre transport par un v hicule capable d'accepter la civi re. La planche peut tre plac e sous le patient, en le faisant rouler doucement sur le c t , la t te, le cou et le corps tant align s. S'il n'est pas possible de d placer le patient, le cou peut tre immobilis en place l'aide d'un collier de forme ou d'un dispositif quivalent con u sur les lieux, ou m me des mains de l'examinateur fermement maintenues le long de la colonne cervicale. Le patient doit id alement tre transport par une ambulance quip e de planches dorsales, auxquelles la t te est fix e par des sangles. Il s'agit d'un moyen d'immobilisation plus efficace que les sacs de sable ou les objets similaires plac s de chaque c t de la t te et du cou. l'arriv e l'h pital, il est prudent de faire immobiliser la colonne cervicale jusqu' ce qu'un film lat ral ou une tomodensitom trie ou une IRM de la colonne cervicale puisse tre obtenue, avec les qualifications ci-dessous. Plusieurs sch mas ont t mis au point pour d terminer quels patients peuvent n cessiter une imagerie ; celles-ci sont comparables aux r gles pour l'utilisation de l'imagerie dans les traumatismes cr niens qui sont discut es au chapitre 34. Les deux plus souvent cit s pour les l sions la colonne vert brale sont ceux du groupe NEXUS (Hoffman et al) et la Canadian C-spine Rule (Stiell et al). La premi re permet d'identifier les personnes faible risque de l sion de la moelle pini re sur la base de l'absence de sensibilit de la colonne cervicale m diane post rieure, de l'absence de signe d'intoxication, d'un niveau de vigilance normal (permettant ainsi de signaler avec pr cision les circonstances de la l sion et la pr sence de douleurs cervicales, et sugg rant |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | qu'il n'y a pas eu de l sion c r brale grave), de l'absence de d ficit neurologique focal, et aucune autre blessure douloureuse qui distrait le patient de signaler une douleur au cou. La r gle canadienne s'est av r e l g rement plus d licate et pr cise (ce qui a t contest ) ; Elle est bas e sur trois crit res haut risque : l' ge sup rieur 65 ans, un m canisme dangereux de blessure et des paresth sies des membres ; et sur l'une des six caract ristiques associ es un faible risque de l sion de la moelle pini re : simple collision arri re d'un v hicule moteur, position assise dans le service des urgences, tre ambulatoire tout moment apr s une blessure, apparition retard e (et non imm diate) de la douleur au cou, absence de sensibilit de la colonne cervicale m diane, associ e la capacit de tourner la t te 45 degr s dans les deux sens sans douleur. Pathologie de la l sion traumatique de la moelle pini re la suite de la compression ou du cisaillement de la moelle pini re, il y a destruction de la mati re grise et blanche et une quantit variable d'h morragies, principalement dans les parties centrales les plus vasculaires. Ces changements, appel s n crose traumatique de la moelle, sont maximaux au niveau de la blessure et un ou deux segments au-dessus et en dessous de celle-ci. Il est rare que le cordon soit coup en deux, et que la patte arachno dienne soit rarement lac r e. La s paration des composants de la n crose traumatique, tels que l'h matopi lie, la commotion c r brale, la contusion et l'h matorrhachis (saignement dans le canal rachidien) n'est pas d'une grande valeur, que ce soit sur le plan clinique ou pathologique. Au fur et mesure que la l sion gu rit, elle laisse un foyer gliotique ou une cavitation avec des quantit s variables d'h mosid rine et de pigment de fer. Une cavitation progressive (syringomy lie traumatique) peut se d velopper apr s un intervalle de quelques mois ou ann es et, mesure que la cavit s' largit au-del de la l sion principale, entra ner un syndrome de cordon transverse central retard ou incomplet. Dans certains cas, la l sion est pratiquement limit e la mati re grise situ e au centre, ce qui entra ne une faiblesse segmentaire et une perte sensorielle dans les bras avec peu de signes de tractus longs. Il s'agit du syndrome de la moelle cervicale centrale, galement appel syndrome de Schneider (voir plus loin ; Schneider et al). Les fragments du syndrome de la moelle centrale se manifestent g n ralement sous la forme de ph nom nes transitoires qui s'inversent sur plusieurs jours. L' tude de la physiopathologie des l sions aigu s de la moelle pini re date des tudes exp rimentales d'Allen au d but des ann es 1900. Sa m thode consistait d poser des poids gradu s sur le cordon thoracique recouvert de dure-m re d'animaux pr par s chirurgicalement. La technique a t affin e au fil des ans par des mesures pr cises de la vitesse, de la force et de la direction des poids l ch s. Ce type d'impact sur la moelle, d'une gravit suffisante pour rendre l'animal imm diatement parapl gique et abolir les r ponses sensorielles voqu es des structures situ es sous la l sion, indique que les potentiels d'action ne peuvent plus tre conduits travers le segment de la moelle pini re bless . Aucun changement histologique, que ce soit par microscopie optique ou lectronique, ne peut tre d tect pendant plusieurs minutes apr s l'impact. Les premi res alt rations tissulaires consistent en une hyper mie et de petites h morragies dans la substance grise centrale. Au bout de 1 h, les h morragies microscopiques se regroupent et deviennent macroscopiquement visibles. La saturation en oxyg ne des tissus est diminu e dans la r gion. En 4 heures, la partie centrale du cordon se gonfle et un d me s' tend dans la substance blanche environnante ; Cependant, la n crose peut ne pas tre vidente avant 8 heures, une observation qui a conduit de nombreuses strat gies con ues pour pargner les neurones et les longs faisceaux. Des interventions chirurgicales visant minimiser l' d me de la substance blanche, comme la laminectomie et la my lotomie, le refroidissement de la moelle pini re, l'exposition hyperbare et l'administration de mesures pharmacologiques ont t essay s, mais, pour la plupart, n'ont eu aucun effet significatif sur l' volution de la l sion. Certains m canismes que l'on pense tre l' uvre dans la mort des neurones c r braux expos s l'isch mie ou des forces traumatiques ont galement t invoqu s dans les l sions de la moelle pini re, mais avec peu de preuves l'appui de ce point commun. Ceux-ci incluent la lib ration d'excitotoxines telles que le glutamate et l'exposition des neurones au calcium et aux radicaux libres. Malgr les premi res exp riences impliquant des neurotransmetteurs ou des substances analogues aux opio des, les travaux ult rieurs n'ont pas r ussi corroborer ce m canisme ou d'autres m canismes secondaires similaires. L'un des |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | probl mes de tous les travaux exp rimentaux est qu'il ne reproduit qu'imparfaitement les l sions de la colonne vert brale chez l'homme. Les travaux les plus r cents dans le domaine des l sions de la moelle pini re ont port sur la r g n ration du tissu rachidien travers les trous de la moelle l'aide de cellules souches, de la th rapie g nique et d'un chafaudage tissulaire constitu de structures cellulaires artificielles ou in vitro. Aucun n'a encore d montr de satisfaction pour la mise en uvre clinique. Effets cliniques des l sions de la moelle pini re Lorsque la moelle pini re est soudainement et s v rement touch e, trois troubles fonctionnels sont imm diatement vidents : (1) tout mouvement volontaire dans les parties du corps situ es au-dessous de la l sion est imm diatement perdu ; (2) la sensation des parties inf rieures du corps est abolie ; et (3) les fonctions r flexes dans des segments de la moelle pini re isol e sont suspendues. Le dernier effet, appel choc rachidien, implique les r flexes tendineux ainsi que les r flexes autonomes. Cet tat est de dur e variable (1 6 semaines mais parfois beaucoup plus long) et est si dramatique que Riddoch l'a utilis comme base pour diviser les effets cliniques de la section de la moelle pini re en deux tapes, celle du choc rachidien avec ar flexie suivie d'une phase d'activit r flexe accrue. La s paration de ces tapes n'est pas aussi nette que cette affirmation pourrait le laisser entendre. Des l sions moins compl tes ou moins soudaines de la moelle entra nent peu ou pas de choc rachidien. Les caract ristiques de la section fonctionnelle compl te de la moelle pini re sont maintenant pr sent es en d tail en raison de leur valeur pratique et de la place particuli re qu'elles occupent dans la neurologie classique. La perte de la fonction motrice au moment de la l sion, la t trapl gie avec l sions du quatri me au cinqui me segment cervical ou au-dessus, et la parapl gie avec des l sions de la moelle thoracique, s'accompagnent d'une paralysie atonique imm diate de la vessie et de l'intestin, d'une atonie gastrique, d'une perte de sensation au-dessous d'un niveau correspondant la l sion de la moelle pini re, flaccidit musculaire et suppression presque compl te de l'activit r flexe segmentaire de la colonne vert brale sous la l sion. En raison de leur s paration soudaine des niveaux de contr le sup rieurs, les l ments neuronaux situ s sous la l sion ne remplissent pratiquement pas leur fonction normale. Aussi dramatique que soit cet tat de paralysie r flexe, sa base physiologique n'est pas compl tement comprise. Le contr le de la fonction autonome est galement alt r dans les segments situ s sous la l sion. Le tonus vasomoteur, la transpiration et la pilo rection dans les parties inf rieures du corps sont temporairement abolis. En cons quence, il peut y avoir une hypotension syst mique s v re qui contribue elle-m me des l sions de la moelle pini re. Les membres inf rieurs perdent de la chaleur s'ils sont laiss s d couvert, et ils gonflent s'ils en d pendent. Au fil du temps, la peau devient s che et p le, et des ulc rations peuvent se d velopper sur les pro minences osseuses. Les sphincters de la vessie et du rectum restent contract s dans une certaine mesure en raison de la perte de l'influence inhibitrice normale des centres sup rieurs, mais le d trusor de la vessie et le muscle lisse du rectum deviennent atoniques. L'urine s'accumule jusqu' ce que la pression intrav siculaire soit suffisante pour vaincre les sphincters, provoquant une incontinence par regorgement. Il existe galement une distension passive de l'intestin, une r tention des mati res f cales et une absence de p ristaltisme (il us paralytique). Les r flexes g nitaux ( rection p nienne, r flexe bulbo-caverneux, contraction du muscle dartos) sont abolis ou profond ment d prim s. La dur e du stade du choc rachidien varie consid rablement. Chez un petit nombre (par exemple, 5 des 29 patients de Kuhn), elle est permanente, ou seule une activit r flexe fragmentaire est retrouv e, m me de nombreuses ann es apr s la blessure. Chez de tels patients, les segments de la colonne vert brale situ s en dessous du niveau de section peuvent avoir eux-m mes t l s s, peut- tre par un m canisme vasculaire, bien que cette explication ne soit pas prouv e. Il est plus probable qu'il y ait une perte des m canismes facilitateurs du tronc c r bral et de la colonne vert brale et une augmentation de l'activit inhibitrice dans les segments isol s. Chez d'autres patients, une activit r flexe g nitale et fl chisseuse minimale peut tre d tect e dans les quelques jours suivant la blessure et une activit r flexe minimale appara t dans une p riode de 1 6 semaines. Habituellement, le r flexe bulbo-caverneux est le premier revenir. La contraction du sphincter anal peut tre provoqu e par une stimulation plantaire ou p rianale, et d'autres r flexes g nitaux r apparaissent peu pr s au m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | me moment. Les ondes F, des r ponses lectrophysiologiques qui refl tent le fonctionnement des motoneurones du segment isol du cordon, sont supprim es jusqu' ce que la spasticit survienne, moment auquel elles deviennent trop faciles d clencher. La stimulation nocive des surfaces plantaires provoque des contractions tremblantes et de brefs mouvements de flexion ou d'extension des gros orteils. L'explication du choc rachidien, qui est br ve chez les animaux submammif res et plus durable chez les mammif res sup rieurs, en particulier chez les primates, serait l'interruption soudaine des syst mes de fibres descendantes suprasegmentales qui maintiennent normalement les motoneurones spinaux dans un tat de pr paration continu. Chez le chat et le singe, Fulton a constat que les voies facilitatrices en question taient la r ticulospinale et le vestibulo-spinal. Des tudes ult rieures ont montr que chez les singes, un certain degr de choc rachidien pouvait r sulter de l'interruption des voies corticospinales seules. Ce n'est probablement pas un facteur significatif, cependant, du moins chez l'homme, car le choc rachidien ne r sulte pas de l sions c r brales aigu s et du tronc c r bral qui interrompent les voies corticospinales. Il s'agit de l' tat de spasticit plus familier qui appara t quelque temps apr s une l sion de la colonne vert brale et qui est galement typique de la plupart des my lopathies subaigu s non traumatiques qui se sont d velopp es plus lentement que les l sions traumatiques et n'ont pas eu de p riode de choc rachidien. Quelques semaines apr s une blessure traumatique aigu , toutes les r ponses r flexes, qui sont initialement minimes et non soutenues, deviennent plus fortes et plus facilement d clenchables et, au fil du temps, en viennent inclure des muscles suppl mentaires et plus proximaux. Peu peu, le sch ma typique des r flexes de flexion accrus merge : dorsiflexion du gros orteil (signe de Babinski) ; ventail des autres orteils ; et plus tard, des mouvements de flexion ou de retrait lent du pied, de la jambe et de la cuisse avec contraction du muscle tenseur du fascia lata (ces derni res caract ristiques tant appel es triple flexion ). La stimulation tactile du pied peut suffire comme stimulus, mais un stimulus douloureux est plus efficace. Les r flexes d'Achille puis les r flexes rotuliens reviennent. La r tention d'urine devient moins compl te et, intervalles irr guliers, l'urine est expuls e par des contractions spontan es du muscle d trusor. La d f cation r flexe commence galement. Apr s plusieurs mois, les r flexes de retrait deviennent fortement exag r s, au point de spasmes fl chisseurs, et ils peuvent tre accompagn s d'une transpiration abondante, d'une pilo rection et d'une vidange automatique de la vessie (parfois du rectum). Il s'agit du r flexe de masse , qui peut tre voqu par la stimulation de la peau des jambes ou par un stimulus int roceptif, comme une vessie pleine. Divers degr s d'activit r flexe fl chisseuse accrue peuvent durer des ann es ou ind finiment. La transpiration induite par la chaleur est d fectueuse, mais la transpiration voqu e par r flexe ( spinale ) peut tre abondante (voir Kneisley). Dans de tels cas, les cellules lat rales de la corne dans une grande partie du cordon thoracique sont encore viables et ont t d sinhib es. Au-dessus du niveau de la l sion, la transpiration thermor gulatrice peut tre exag r e afin de compenser la perte de refroidissement par vaporation des segments inf rieurs, et il y a des bouff es vasomotrices, de l'hypertension qui provoque des maux de t te martelants et une bradycardie r flexe. Ce syndrome ( dysr flexie autonome ) est pisodique et survient en r ponse certains stimuli, tels qu'une vessie ou un rectum distendus. Elle a t attribu e la lib ration r flexe d'adr naline par la m dullosurr nale et de noradr naline par les terminaisons sympathiques d sinhib es caudales de la l sion, mais elle est exag r e par des r flexes compensatoires baror cepteurs d fectueux, comme nous l'avons vu au chapitre 25. Les r flexes extenseurs et le tonus finissent par se d velopper dans la plupart des cas (18 des 22 patients de Kuhn qui ont surv cu plus de 2 ans), mais leur apparition ne conduit pas l'abolition des r flexes fl chisseurs exag r s. L'hyperactivit des muscles extenseurs peut appara tre d s 6 mois apr s la blessure, mais cela ne se produit, en r gle g n rale, qu'apr s que les r ponses fl chisseurs sont compl tement d velopp es. Les r ponses extensrices se manifestent d'abord dans certains muscles de la hanche et de la cuisse, puis de la jambe. Chez quelques patients, les r flexes extenseurs sont organis s en r actions de soutien suffisantes pour permettre la position debout de la colonne vert brale. Kuhn a observ que les mouvements des extenseurs taient d'abord provoqu s plus facilement par un passage soudain d'une position assise une position couch e, puis par des stimuli propriocep |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tifs (compression des muscles de la cuisse) et des stimuli tactiles provenant de zones larges. Marshall, dans une tude portant sur 44 patients atteints de parapl gie spastique chronique d'origine spinale, a trouv toutes les combinaisons possibles de r flexes fl chisseurs et extenseurs ; Le type de r flexe obtenu a t d termin par l'intensit et la dur e du stimulus (un stimulus nocif l ger et prolong a provoqu un r flexe extenseur ipsilat ral ; un stimulus intense et bref, une r ponse fl chisseuse). D'apr s ces observations, on pourrait soup onner que la posture finale des jambes flexion ou extension ne d pend pas uniquement de la compl tude ou de l'incompl tude de la l sion de la moelle pini re, comme l'avait initialement postul Riddoch. Le d veloppement de la parapl gie en flexion (flexion extr me des hanches et des genoux, comme en position f tale) est galement li au niveau de la l sion, tant observ e le plus souvent avec des l sions cervicales et progressivement moins souvent avec des l sions plus caudales. Les spasmes r p t s des fl chisseurs, qui sont plus fr quents avec les l sions plus lev es de la moelle, sont tr s troublants pour le patient de la colonne vert brale, et les contractures qui en r sultent finissent par produire une posture fl chisseuse fixe. De plus, r duction des spasmes fl chisseurs par l' limination de Les stimuli nociceptifs (vessie infect e, d cubitus, etc.) favorisent une posture extensrice des jambes (parapl gie en extension). Selon Guttmann, le positionnement des membres au cours des premiers stades de la parapl gie influence leur posture finale. Ainsi, la fixation prolong e des membres paralys s en adduction et en semi-flexion favorise la parapl gie ult rieure en flexion. La mise en position couch e du patient ou la mise en abduction et extension des membres facilite le d veloppement de postures pr dominance extensrice. N anmoins, des postures d'extenseurs fortes et persistantes ne sont g n ralement observ es qu'avec des l sions partielles de la moelle pini re. Un certain nombre de ph nom nes sensoriels sont attendus apr s la transsection fonctionnelle du cordon. Le principal, bien s r, est la perte de toute sensibilit au-dessous de la l sion, c'est- -dire au niveau sensoriel. Il est int ressant de noter que de nombreux patients signalent des sympt mes sensoriels dans des segments du corps inf rieurs au niveau de leur transection. Ainsi, un stimulus tactile au-dessus du niveau de la l sion peut tre ressenti au-dessous de la transsection (un type de synesth sie). Les patients d crivent une vari t de paresth sies, la plus courante tant une douleur sourde et br lante dans le bas du dos et l'abdomen, les fesses et le p rin e. Nous avons rencontr plusieurs patients chez qui les douleurs testiculaires ou rectales taient un probl me tr s p nible. La douleur peut tre intense et durer un an ou plus, apr s quoi elle dispara t progressivement. Il persiste apr s une rhizotomie, mais peut tre aboli en anesth siant le moignon du segment proximal (sup rieur) de la moelle pini re, selon Pollock et ses coll gues. La transmission de la sensation sur les aff rences splanchniques aux niveaux de la moelle pini re au-dessus de la l sion, l'explication conventionnelle, n'est donc pas la plus plausible. L'hyperactivit des syst mes sensoriels dans les segments isol s de la moelle pini re a plusieurs explications. On suppose que les influences inhibitrices suprasegmentales ont t limin es par la transection, de sorte que les impulsions sensorielles aff rentes voquent des r flexes myotatiques nocifensifs et phasiques et toniques exag r s. Mais les neurones isol s deviennent galement hypersensibles aux neurotransmetteurs. Depuis les premi res exp riences de Cannon et Rosenblueth, on sait que la section des fibres motrices sympathiques laisse les structures d nerv es hypersensibles l' pin phrine et l'ac tylcholine. Diverses combinaisons de d ficits r siduels (des motoneurones inf rieurs et sup rieurs et des neurones sensoriels) sont pr voir. Les l sions cervicales hautes, par exemple, peuvent entra ner des spasmes toniques extr mes et prolong s des jambes la suite de la lib ration de r flexes myotatiques toniques. Dans ces circonstances, une tentative de mouvement volontaire peut provoquer une contraction intense de tous les muscles fl chisseurs et extenseurs qui dure plusieurs minutes. Les l sions segmentaires dans la substance grise cervicale ou lombaire basse, d truisant les neurones de Renshaw inhibiteurs, peuvent lib rer l'activit des cellules de corne ant rieures restantes, entra nant une spasticit segmentaire de la colonne vert brale. Tout sympt me r siduel persistant apr s 6 mois est susceptible d' tre permanent, bien que chez une petite proportion de patients, un certain retour de la fonction (en particulier des sensations) soit possible apr s cette p riode. La perte de la fonction motrice et sensorielle au-dessus de la l sion, survenant des an |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | n es apr s le traumatisme, est le r sultat d'une cavit largie dans le segment proximal du cordon (voir plus loin, sous Syringomy lie [Syrinx] ). Ces termes font r f rence une perte transitoire de la fonction sensorielle motrice de la moelle pini re qui se r tablit en quelques minutes ou heures, mais peut persister sous une forme l g re pendant des jours ou plus. Dans la plupart des cas, les sympt mes diminuent rapidement et peu d'anomalies neurologiques sont d tect es au moment du premier examen. Il existe un certain nombre de syndromes transitoires : faiblesse bibrachiale ; quadripar sie (parfois h mipar sie) ; paresth sies et dysesth sies dans une distribution similaire la faiblesse ; ou des sympt mes sensoriels seuls ( syndrome des mains br lantes ). Dans le premier et le dernier d'entre eux, un dysfonctionnement transitoire de la substance grise centrale de la moelle cervicale est impliqu . On suppose que le cordon subit une forme de d formation lastique lorsque la colonne cervicale est comprim e ou hyper tendue ; Cependant, les m mes effets peuvent tre produits par des coups directs la colonne vert brale ou des chutes violentes plat sur le dos et parfois, par une chute brusque sur le bout du coccyx. On sait peu de choses sur les m canismes physiologiques qui sous-tendent ces syndromes r versibles. La commotion c r brale de la moelle pini re par impact direct est observ e le plus souvent chez les athl tes pratiquant des sports de contact (football, rugby et hockey). Une my lopathie incompl te et r versible peut tre attribu e au site et au niveau de la l sion. On pense qu'un canal cervical cong nitalement troit pr dispose la commotion c r brale de la moelle pini re et augmente le risque de r cidive. Comme pour les commotions c r brales, en particulier s'il y a d j eu des commotions c r brales, une d cision difficile se pose : autoriser ou non la reprise des sports de comp tition. Il n'existe pas de donn es fiables sur lesquelles fonder cette d cision, mais seulement des lignes directrices qui permettent provisoirement de continuer participer, apr s une p riode de repos ind termin e, si le d ficit a t bref. Il est toutefois conseill dans la plupart des cas de s'assurer que l'instabilit de la colonne vert brale n'a pas t induite par la blessure. Cela peut tre v rifi partir d'images radiographiques de flexion et d'extension de la r gion vert brale touch e. Le sujet est examin par Zwimpfer et Bernstein. Dans les blessures de contact athl tiques, les paresth sies unilat rales du bras et de la main sont plus fr quentes que les sympt mes des deux bras, mais elles proviennent g n ralement d'un tirement du plexus brachial d'un c t (un dard ), plut t que d'une l sion de la moelle. Syndrome de la moelle centrale ( syndrome de Schneider ) et paralysie des crois s Une particularit de la l sion aigu de la moelle cervicale implique principalement des l sions de la moelle centrale, entra nant une perte de la fonction motrice uniquement ou plus s v rement dans les membres sup rieurs que dans les membres inf rieurs, et elle affecte particuli rement les mains. Un dysfonctionnement de la vessie avec r tention urinaire se produit dans certains cas et la perte sensorielle est souvent l g re (l'hyperpathie sur les paules et les bras peut tre la seule anomalie sensorielle). Beaucoup de ces cas sont r versibles, mais les dommages la mati re grise situ e au centre peuvent laisser une paralysie atrophique et ar flexique des bras et des mains et une perte segmentaire de douleur et de sensation thermique due l'interruption de la douleur crois e et des fibres thermiques. Les l sions de r troflexion de la t te et du cou sont celles les plus souvent associ es au syndrome de la moelle centrale, mais d'autres causes comprennent l'h mattolyie, l'embolie fibrocartilagineuse et l'infarctus d la dissection de l'art re vert brale dans la r gion m dullaire-cervicale, comme mentionn plus haut dans le chapitre. Selon Dickman et ses coll gues, environ 4% des patients qui survivent des l sions de la moelle cervicale tr s rostrale pr sentent une forme tr s limit e du syndrome de la moelle centrale, reconnue par Nielson et nomm e par Bell, paralysie cruciale . La faiblesse est tr s s lective, tant pratiquement limit e aux bras, une caract ristique qui est attribuable la s gr gation au sein de la d cussation pyramidale des fibres corticospinales vers les bras ( tant rostral) et vers les jambes (plus caudalement). La faiblesse du bras peut tre asym trique ou m me unilat rale et la perte sensorielle est incoh rente. Les patients d crits ont pr sent des contusions de la r gion C1-C2. Il n'est pas toujours clair si la l sion se situe strictement dans le tractus corticospinal d cussant ou si elle implique une mati re grise centrale ; Les r sultats de l'IRM ont impliqu ce dernier, comme d crit par Inamasu et al. Prise en charge des l sions de la colonne vert brale Pendant un certain |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | temps, de nombreux centres ont administr de la m thylprednisolone forte dose (bolus de 30 mg/kg suivi de 5,4 mg/kg toutes les heures), en commen ant dans les 8 heures suivant la blessure et en continuant pendant 23 heures. Cette mesure, selon l' tude multicentrique nationale sur la moelle pini re aigu (Bracken et al, 1990), a entra n une l g re am lioration des fonctions motrices et sensorielles. La valeur th rapeutique de cette mesure a depuis t remise en question apr s une r analyse des donn es (Nesathurai ; Hurlbert) et d'autres tudes et il n'est plus consid r comme essentiel ; En fait, de nombreux centres vitent maintenant son utilisation. L'hypotension, un risque accru de mauvais pronostic, est trait e par des perfusions de solution saline normale et peut n cessiter l'utilisation transitoire d'agents presseurs. L'utilisation de l'hypothermie avec des couvertures rafra chissantes ou l'infusion de solution saline refroidie a connu des p riodes de popularit pour prot ger le tissu rachidien, mais n'a pas t valid e. Des examens d'imagerie sont entrepris pour d terminer l'alignement des vert bres et des p dicules, la fracture du p dicule ou du corps vert bral, la compression de la moelle pini re ou de la queue de cheval la suite d'un mauvais alignement, ou des d bris osseux dans le canal rachidien, et la pr sence de l sions tissulaires l'int rieur de la moelle. La TDM est privil gi e pour montrer les l sions osseuses et le d placement et l'IRM est adapt e pour montrer la l sion de la moelle, mais si ni l'un ni l'autre n'est disponible, la my lographie avec tomodensitom trie est une alternative. L'instabilit des l ments de la colonne vert brale peut souvent tre d duite de luxations ou de certaines fractures des p dicules, de la pars articularis ou des apophyses transverses, mais une flexion et une extension douces des zones bless es doivent parfois tre entreprises et des films simples doivent tre obtenus dans chaque position pour d terminer s'il y a instabilit de la colonne vert brale. Si une l sion de la moelle pini re cervicale est associ e une luxation vert brale, une traction sur le cou peut tre n cessaire pour assurer un bon alignement et maintenir l'immobilisation. Selon la nature de la blessure, cela peut tre accompli l'aide d'une attelle halo, qui assure la fixation externe rigide de la colonne cervicale. Ce type de fixation se poursuit g n ralement pendant 4 6 semaines, apr s quoi un collier rigide peut tre remplac . Cependant, les techniques modernes de fixation interne et de r alignement de la colonne vert brale ( instrumentation ) ont t souvent utilis es est possible car elles lib rent le patient d'un dispositif externe et inconfortable. En ce qui concerne la prise en charge chirurgicale pr coce des l sions de la moelle pini re, il y a traditionnellement deux perspectives. L'une pr conisait la r duction et l'alignement des vert bres disloqu es par traction et immobilisation jusqu' ce que la fixation squelettique soit obtenue, puis la r habilitation. L'autre approche, repr sent e par Munro et plus tard par Collins et Chehrazi, proposait une d compression chirurgicale pr coce, la correction des d placements osseux et l'ablation du tissu discale herni et de l'h morragie intram dullaire et extram dullaire ; Souvent, la colonne vert brale est fix e en m me temps par une greffe osseuse ou une autre forme de stabilisation. Ces proc dures sont d taill es dans l'examen de Ropper et Ropper. La question de la chirurgie d compressive aigu reste controvers e ce jour. L'IRM a modifi ces approches empiriques en permettant la mise en vidence pr coce d'h matomes et d'autres sources de compression qui peuvent se pr ter la chirurgie. Avec des preuves cliniques d'une l sion compl te de la moelle pini re, la plupart des chirurgiens ne favorisent pas une chirurgie pr coce. Les r sultats des plans chirurgicaux conservateurs et agressifs de prise en charge des l sions incompl tes de la moelle pini re ont t difficiles comparer et n'ont pas t valu s avec des techniques neurologiques modernes. Collins, qui a particip l' tude des National Institutes of Health (NIH) sur la prise en charge aigu des l sions de la moelle pini re il y a 20 ans, a conclu que le taux de survie tait augment la suite de la stabilisation chirurgicale pr coce des fractures et de la fixation de la colonne vert brale. D'autres, cependant, n'ont pas t en mesure de documenter une r duction de l'invalidit neurologique et ont t de plus en plus enclins la prise en charge non chirurgicale des l sions compl tes et partielles de la moelle pini re (p. ex., voir Clark ; Murphy et al). De nombreux neurochirurgiens nord-am ricains adoptent une position moins agressive, retardant l'op ration ou n'op rant que sur des patients pr sentant des plaies compos es ou ceux pr sentant une progression ou une aggravation du d ficit neurologique malgr une r duction et une stabilisation ad quates. Dans |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | chaque cas, l'approche est guid e par les aspects sp cifiques des blessures ; rupture ligamentaire, pr sence d'h matome, d salignement-d placement des segments de la colonne vert brale, instabilit de la blessure et type de fracture. Les plus grands risques m dicaux pour le patient atteint d'une l sion de la moelle pini re se produisent dans les 10 premiers jours lorsque la dilatation gastrique, l'il us, le choc et l'infection sont des menaces pour la vie. Selon Messard et ses coll gues, le taux de mortalit chute rapidement apr s 3 mois ; Au-del de cette p riode, 86 % des parapl giques et 80 % des t trapl giques survivront 10 ans ou plus. Chez les enfants, le taux de survie est encore plus lev selon DeVivo et ses coll gues, qui ont constat que le taux de survie cumulatif 7 ans chez les enfants bless s la moelle pini re (qui avaient surv cu au moins 24 heures apr s la blessure) tait de 87%. L' ge avanc au moment de la blessure et le fait d' tre devenu compl tement t trapl gique taient les facteurs pronostiques les plus d favorables. Le suivi des patients parapl giques, en plus d'un soutien psychologique substantiel pour permettre l'adaptation de nouvelles limitations tout en encourageant une vie productive, concerne la gestion des troubles de la vessie et de l'intestin, les soins de la peau, la pr vention de l'embolie pulmonaire et le maintien de la nutrition. Au d but, un cath t risme continu est n cessaire ; Ensuite, apr s plusieurs semaines, la vessie peut tre prise en charge par cath t risme intermittent une deux fois par jour, en utilisant une technique aseptique scrupuleuse. La bact riurie seule est fr quente et ne n cessite pas de traitement antibiotique moins qu'il n'y ait une pyurie associ e. Les suppositoires matinaux et les lavements espac s p riodiquement sont des moyens efficaces de contr ler l'incontinence f cale. La douleur chronique (pr sente dans 30 50 % des cas) n cessite l'utilisation d'anti-inflammatoires non st ro diens, des injections d'anesth siques locaux et une stimulation nerveuse transcutan e. Une combinaison de carbamaz pine ou de gabapentine et de clonaz pam ou d'antid presseurs tricycliques peut tre utile en cas de douleur br lante la jambe et au tronc. La douleur restante peut n cessiter un traitement plus agressif, comme des injections pidurales d'analg siques ou de corticost ro des ou un stimulateur de la moelle pini re implant appliqu sur les colonnes dorsales ou une pompe analg sique, mais souvent m me ces mesures sont inefficaces. Les timbres transcutan s de fentanyl peuvent tre essay s. La spasticit et les spasmes fl chisseurs peuvent tre g nants ; Le baclof ne, le diaz pam ou la tizanidine par voie orale peuvent apporter un certain soulagement. Dans la parapl gie spastique permanente avec raideur s v re et spasmes des adducteurs et des fl chisseurs des jambes, le baclof ne intrath cal, d livr par une pompe automatis e des doses allant jusqu' 400 mg / j, a galement t utile. On pense que le m dicament agit au niveau des synapses des r flexes spinaux (Penn et Kroin). L'injection s lective de toxine botulique peut soulager certaines d formations spastiques et les spasmes. Il faut tre attentif la menace d'embolie pulmonaire due aux thrombus veineux profonds, bien que l'incidence soit tonnamment faible apr s les premiers mois. La physioth rapie, la r ducation musculaire et l'utilisation appropri e des appareils fonctionnels sont toutes importantes dans la r adaptation du patient. Des progr s r cents qui combinent la stimulation pidurale de la moelle lombo-sacr e avec un entra nement intensif sur tapis roulant ont permis certains patients parapl giques d'atteindre la position debout et un certain degr de marche au sol (Angeli et al). L sion radiologique de la moelle pini re La n crose retard e de la moelle pini re et du cerveau est une s quelle reconnue de la radioth rapie pour les tumeurs du thorax et du cou. L'irradiation m diastinale pour la maladie de Hodgkin ou pour d'autres lymphomes avait t dans le pass un cadre typique pour le d veloppement de ces complications jusqu' des d cennies plus tard. Un syndrome du motoneurone inf rieur, probablement le r sultat d'une l sion de la substance grise de la moelle pini re, peut galement suivre une radioth rapie dans laquelle la moelle tait l'int rieur de la zone de traitement, comme d crit ci-dessous. Une my lopathie radique pr coce (apparaissant 3 6 mois apr s la radioth rapie) se caract rise principalement par des sensations inconfortables spontan es dans les extr mit s. Les paresth sies peuvent tre provoqu es par une flexion du cou (sympt me de Lhermitte). Chez l'un de nos patients, il y avait une alt ration du sens vibratoire et de la position dans les jambes, mais pas de faiblesse ou de signes de l sions du tractus spinothalamique. Les anomalies sensorielles disparaissent apr s quelques mois et, selon Jones, ne sont pas suivies de la my lopathie radique pro |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | gressive retard e d crit ci-dessous. La pathologie de la my lopathie radique pr coce et transitoire n'a pas t enti rement lucid e, mais il y a une apparence spongieuse de la substance blanche avec d my linisation et appauvrissement des oligodendrocytes. C'est l'une des complications les plus redout es de la radioth rapie. Il s'agit d'une my lopathie progressive qui suit, apr s une p riode de latence variable, l'irradiation de l sions malignes au voisinage de la moelle pini re. L'incidence de cette complication est difficile d terminer car de nombreux patients meurent de leur maladie maligne avant que la my lopathie n'ait compl tement volu , mais c' tait dans les poques pr c dentes de l'administration de radiations estim e entre 2 et 3 pour cent (Palmer). Selon Douglas et ses coll gues, les patients qui ont subi une hyperthermie comme traitement d'appoint du cancer sont particuli rement vuln rables la my lopathie radique. Le trouble neurologique appara t pour la premi re fois 6 mois ou plus apr s la radioth rapie, g n ralement entre 12 et 15 mois (des p riodes de latence pouvant aller jusqu' 60 mois ou plus ont t rapport es). Le d but est insidieux, g n ralement avec des sympt mes sensoriels paresth sies et dysesth sies des pieds ou ph nom ne de Lhermitte, et des sympt mes similaires dans les mains en cas de l sions de la moelle cervicale. La faiblesse d'une ou des deux jambes suit g n ralement la perte sensorielle. Dans un premier temps, la douleur locale est absente, contrairement aux effets des m tastases vert brales. Dans certains cas, les anomalies sensorielles sont transitoires comme dans le syndrome d crit ci-dessus ; Le plus souvent, des signes suppl mentaires apparaissent et progressent, d'abord rapidement puis plus lentement et irr guli rement, sur une p riode de plusieurs semaines ou mois, avec atteinte des voies corticospinales et spinothalamiques. La perturbation neurologique peut prendre la forme d'un syndrome de Brown-S quard, mais avec la progression, elle est g n ralement d pass e par une my lopathie transverse. Reagan et ses coll gues, qui ont eu une exp rience consid rable avec cette maladie, ont d crit encore un autre syndrome d'irradiation my lopathique, savoir, une amyotrophie volution lente, avec faiblesse et atrophie des muscles et ar flexie dans les parties du corps aliment es par les cellules de la corne ant rieure des segments rachidiens irradi s. La plupart des patients atteints de cette forme de la maladie meurent dans l'ann e qui suit son apparition. La connaissance de la pathologie est incompl te. Ce syndrome n'est pas sans rappeler la my lopathie retard e du motoneurone suite une l sion lectrique ou la foudre d crite dans la section suivante. Il existe galement une vari t paran oplasique inhabituelle de poliomy lopathie et une my lopathie n crotique encore moins courante, mentionn e ci-dessous et au chapitre 30. Le liquide c phalo-rachidien (LCR) dans la my lopathie transverse rayonnement progressif retard est normal, l'exception d'une l g re l vation de la teneur en prot ines dans certains cas. L'IRM des segments de cordon affect s montre une intensit de signal anormale, diminu e dans les images pond r es T1 et augment e dans les images pond r es T2. Au d but de la my lopathie, le cordon peut tre enfl et il y a souvent une augmentation h t rog ne avec la perfusion de gadolinium. L'emplacement de la l sion correspond la porte irradi e, qui peut tre identifi e par l'effet du rayonnement sur la moelle des corps vert braux sus-jacents. La l sion de la moelle pini re a tendance tre plus tendue dans sa dimension rostrale-caudale que la my lopathie vasculaire ou d my linative habituelle. Ce sont des points importants tablir, car un diagnostic erron de tumeur intraspinale ou de fistule art rioveineuse durale peut entra ner une op ration inutile ou une irradiation suppl mentaire. Correspondant au niveau de la zone rayonn e et s' tendant sur plusieurs segments, il existe une zone irr guli re de n crose de coagulation impliquant la fois la substance blanche et la substance grise, la premi re dans une plus grande mesure que la seconde. Des degr s variables de d g n rescence secondaire sont observ s dans les voies ascendante et descendante. Les changements vasculaires n crose des art rioles ou paississement hyalin de leurs parois et occlusion thrombotique de leurs lumi res sont pro minents dans les parties les plus gravement endommag es du cordon. La plupart des neuropathologistes ont attribu la l sion parenchymateuse aux modifications des vaisseaux sanguins ; d'autres pensent que le degr de changement vasculaire est insuffisant pour expliquer la n crose (Malamud et al ; Burns et al). Certes, les modifications les plus s v res de la moelle pini re sont compatibles avec un infarctus, mais l'apparition insidieuse et la progression lente et r guli re de la maladie et le caract re coagulatif de la n crose devraient alors s'expliq |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | uer par une succession r guli re d'occlusions vasculaires. Des cas exceptionnels, dans lesquels une my lopathie transverse s'est d velopp e quelques heures apr s une radioth rapie (comme d crit par Reagan et al), s'expliquent plus facilement par l'occlusion thrombotique d'une grosse art re spinale. Les neurologues associ s aux centres de canc rologie sont parfois confront s un patient qui pr sente le d veloppement tardif (jusqu' 10 15 ans apr s l'irradiation) d'une paralysie sensorimotrice lentement progressive d'un seul membre (faiblesse motrice pr dominante) ou d'une r gion du corps. Il s'agit g n ralement de dommages au niveau du syst me nerveux p riph rique. Des exemples que nous avons rencontr s sont les neuropathies cr niennes multiples apr s radioth rapie des tumeurs nasopharyng es, les neuropathies cervicales et surtout brachiales apr s les cancers du larynx et du sein, et les plexopathies lombo-sacr es et les l sions de la queue de cheval avec radiation pelvienne. Celles-ci sont discut es plus en d tail au chapitre 43, sur les maladies des nerfs p riph riques. Kagan et ses coll gues ont d termin la tol rance de la moelle pini re humaine adulte aux radiations, en tenant compte du volume de tissu irradi , de la dur e de l'irradiation et de la dose totale. Ils ont examin tous les cas publi s dans la litt rature jusqu'en 1980 et ont conclu que les l sions dues aux rayonnements pouvaient tre vit es si la dose totale tait maintenue une temp rature inf rieure 6 000 cGy et si elle tait administr e sur une p riode de 30 70 jours, condition que chaque fraction quotidienne ne d passe pas 200 cGy et que la dose hebdomadaire ne d passe pas 900 cGy. Il convient de noter que dans les cas rapport s par Sanyal et ses associ s, la quantit de rayonnement a d pass ces limites. Avertis par ces connaissances, les sp cialistes en radioth rapie ont l'impression que l'incidence de cette complication diminue, d'autant plus que de nouvelles m thodes st rotactiques d'administration des radiations sont introduites. Si le n oplasme sous-jacent est susceptible d' tre mortelle de mani re imminente, les radiations palliatives peuvent d passer ces limites. Un certain nombre de rapports de cas font tat d'une am lioration temporaire de la fonction neurologique apr s l'administration de corticost ro des. Cette th rapie devrait tre essay e parce que chez certains patients, elle semble arr ter le processus avant la destruction compl te de tous les tractus sensoriels et moteurs. Des all gations ont galement t faites concernant la r gression des sympt mes pr coces en r ponse l'administration de produits base d'h parine fractionn e et d'oxyg ne hyperbare, mais la plupart n'ont pas t confirm es. Parmi les l sions physiques aigu s de la moelle pini re, celles caus es par les courants lectriques et la foudre, malgr leur raret , sont d'un grand int r t car elles produisent des syndromes cliniques inhabituels. Les forces lectriques peuvent galement endommager le cerveau et les nerfs p riph riques. Ces effets ne sont que bri vement not s ici, car ils sont peu fr quents. C'est la moelle pini re qui est le plus constamment et le plus gravement endommag e. Aux tats-Unis, le contact par inadvertance avec un courant lectrique cause environ 1 000 d c s par an et beaucoup plus de blessures non mortelles mais graves. Environ un tiers des accidents mortels r sultent du contact avec les courants domestiques. Le facteur qui r git les dommages au syst me nerveux est la quantit de courant, ou amp rage, avec laquelle la victime est en contact, et pas simplement la tension, comme on le croit g n ralement. Dans tous les cas particuliers, la dur e de contact avec le courant et la r sistance offerte par la peau au courant (fortement r duite si la peau est humide ou si une partie du corps est immerg e dans l'eau) sont importantes. La physique des l sions lectriques est beaucoup plus complexe que ne l'indiquent ces br ves remarques (pour une discussion compl te, voir les critiques de Panse et de Winkelman). N'importe quelle partie du syst me nerveux p riph rique ou central peut tre endommag e par les courants lectriques et la foudre. Les effets peuvent tre imm diats, ce qui est compr hensible, mais ce qui est plus int ressant, ce sont les cas de l sions neurologiques qui surviennent apr s un retard de 1 jour 6 semaines (1 semaine en moyenne) et un syndrome plus rare (dont l'existence est contest e) de l sions des cellules de la corne ant rieure qui surviennent apr s de nombreuses ann es. Les effets imm diats sont le r sultat d'un chauffage direct du tissu nerveux, mais la pathogen se des effets retard s n'est pas comprise. Ils ont t attribu s des changements occlusifs vasculaires induits par le courant lectrique, un m canisme propos pour sous-tendre les effets retard s similaires de la radioth rapie (voir ci-dessus). Cependant, la p riode de latence se mesure en plusieurs mois ou en quelques ann es plut t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | qu'en jours et l' volution est plus souvent progressive qu'auto-limit e. De plus, les quelques tudes post-mortem de my lopathie la suite d'une l sion lectrique ont r v l une d my linisation g n ralis e des longs faisceaux, au point de n crose tissulaire dans certains segments, et une relative pargne de la mati re grise, mais aucune anomalie des vaisseaux sanguins. Il peut galement y avoir une fracture de la colonne vert brale due la contraction musculaire vigoureuse. L'extraordinaire syndrome de l'amyotrophie focale, survenant avec un retard de quelques semaines plusieurs ann es apr s un choc lectrique, a t d crit par Panse sous le titre de paralysie atrophique spinale. Cela se produit lorsque le chemin du courant, g n ralement de basse tension, se fait d'un bras l'autre ( travers le cordon cervical) ou d'un bras une jambe. Lorsque la t te est l'un des points de contact, le patient devient inconscient ou souffre d'acouph nes, de surdit ou de maux de t te pendant une courte p riode apr s la blessure. La douleur et les paresth sies surviennent imm diatement dans le membre touch , mais ces sympt mes sont transitoires. Une l g re faiblesse, galement unilat rale, est imm diate, suivie en quelques semaines ou mois d'une atrophie musculaire, prenant le plus souvent la forme d'une atrophie musculaire segmentaire. Le syndrome simule une forme r gionale de scl rose lat rale amyotrophique (SLA) ou de my lopathie transverse (la plupart des patients pr sentent un certain degr de faiblesse et de spasticit des jambes). Cependant, nous avons rencontr des cas de faiblesse asym trique et atrophique profonde des bras qui ont commenc pr s de deux d cennies apr s le choc et ont progress pendant de nombreuses ann es sans signes de tractus longs, tous deux avec un diagnostic pr c demment pr sum de scl rose lat rale amyotrophique. Contrairement aux l sions caus es par un courant lev , qui affecte principalement la substance blanche de la colonne vert brale (voir plus haut), c'est la mati re grise qui est bless e dans les cas de paralysie atrophique de la colonne vert brale, du moins en juger par les effets cliniques. Chez un petit nombre de patients survivants, apr s un intervalle asymptomatique de quelques jours quelques mois, il y a eu une apparition apoplectique d'h mipl gie avec ou sans aphasie ou un syndrome du striatal ou du tronc c r bral, probablement en raison d'une occlusion thrombotique des vaisseaux c r braux avec infarctus des tissus, mais cette condition n'a pas t bien tudi e. La question distincte de la relation entre l'exposition aux chocs lectriques et le d veloppement ult rieur de la SLA typique est assez controvers e. La plupart des s ries sont entrav es par l'acquisition r trospective de donn es sur le choc. Bien que nous ayons rencontr quelques cas remarquables de cette association, y compris deux qui ont d velopp une amyotrophie s v re du membre qui tait en contact avec la source lectrique de nombreuses ann es auparavant, une relation avec une maladie typique du motoneurone a t consid r e comme une co ncidence. Les facteurs impliqu s dans les blessures caus es par la foudre sont moins bien d finis que ceux caus s par les courants lectriques, mais les effets sont peu pr s les m mes. Les frappes directes sont souvent mortelles ; Les impacts proximit produisent des dommages neurologiques d crits ci-dessous. Les pro minences topographiques telles que les arbres, les collines et les tours sont pr f rentielles, elles doivent donc tre vit es ; Une personne prise d couvert doit se recroqueviller sur le sol, allong e sur le c t , les jambes rapproch es. Des lignes rouges arborescentes ou des br lures sur la peau indiquent le point de contact de l' nergie g n r e par la foudre directe ou proximit . Le chemin travers le corps peut tre d duit approximativement des s quelles cliniques. La mort est le r sultat d'une fibrillation ventriculaire ou des effets d'une chaleur intense et dess chante sur le cerveau. La foudre qui frappe la t te est particuli rement dangereuse, s'av rant mortelle dans 30 % des cas. La plupart des personnes frapp es par la foudre sont d'abord inconscientes, quel que soit l'endroit o elles sont frapp es. Chez ceux qui survivent, la conscience est g n ralement retrouv e rapidement et compl tement. Rarement, l'inconscience ou un tat d'agitation-confusionnelle peut persister pendant une semaine ou deux. Les crises persistantes sont tonnamment rares. Il y a g n ralement une perturbation de la fonction sensorimotrice d'un membre ou de tous les membres, qui peuvent tre p les et froids ou cyanos s. En r gle g n rale, ces signes sont galement vanescents, mais dans certains cas, ils persistent, ou une paralysie atrophique d'un membre ou d'une partie d'un membre fait son apparition apr s un intervalle sans sympt mes de plusieurs mois comme dans le cas d'une l sion lectrique. Une polyneuropathie s v re, principalement motrice, a t signal |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e comme apparaissant apr s un intervalle variable et, bien qu'elle pr sente des similitudes avec le trouble des motoneurones ostensiblement associ une l sion lectrique discut e dans la section ci-dessus, il existe une relation plus convaincante avec l' v nement moins courant de la foudre. Il y a aussi quelques cas de gu rison d'une polyneuropathie g n ralis e apr s une l sion due la foudre, mais notre exp rience avec un cas tait de l sions axonales g n ralis es profondes avec peu de r cup ration (voir Chap. 43). Ce sujet est introduit ici avec les autres formes de l sions de la moelle pini re, faute d'une meilleure fa on de le cat goriser. Une parapar sie transitoire et souvent asym trique est connue la suite d'une rachianesth sie prolong e, mais elle est probablement le r sultat d'un effet temporaire des agents inject s sur les racines de la queue de cheval (voir Chap. 43). Une blessure plus grave et permanente a t caus e par l'injection par inadvertance d'un anesth sique directement dans le c ne m dullaire (voir Hamandi et coll. ; Wilkinson et al). Le patient signale une faiblesse et un engourdissement d'un c t d'un c t imm diatement avec l'injection ou au r veil si une s dation a t utilis e. L'IRM r v le une l sion traumatique excentrique plac e dans la moelle pini re caudale. Bien que cette complication soit rare, elle s'est produite m me lorsque des anesth sistes exp riment s effectuent la proc dure ; une erreur d'identification de l'espace intervert bral L3-L4 a t cit e comme le probl me. Les aiguilles pointe plate sont aussi susceptibles de causer des blessures au c ne que celles pointes biseaut es pointues. L'arachno dite due des agents irritatifs, qui n' taient plus largement utilis es, provoquait autrefois une my lopathie (voir chap. 10). Au XIXe si cle, presque toutes les maladies de la moelle pini re taient tiquet es my lite. Morton Prince, crivant dans le Textbook of Nervous Diseases de Dercum en 1895, a fait r f rence la my lite traumatique, la my lite compressive, etc., donnant videmment un sens plut t impr cis au terme. Peu peu, les connaissances en neuropathologie ont progress et les maladies ont t retir es de cette cat gorie jusqu' ce qu'il ne reste plus que les maladies inflammatoires v rifiables. La moelle pini re est connue pour tre le lieu d'un nombre limit de processus inflammatoires infectieux et non infectieux, certains provoquant une destruction s lective des neurones, d'autres affectant principalement la substance blanche (tractus), et un autre groupe encore impliquant les m ninges et la substance blanche ou conduisant une n crose de la substance grise et blanche. D'autres termes sp ciaux, qualifiant la my lite, sont utilis s pour indiquer plus pr cis ment la distribution du processus : si elle est confin e la mati re grise, l'expression appropri e est poliomy lite ; si la substance blanche, leukomyelite. Si environ toute la section transversale du cordon est impliqu e un ou plusieurs niveaux, on dit que le processus est une my lite transverse (bien que le terme soit encore utilis plus largement pour de nombreux my litides) ; si les l sions sont multiples et tendues sur une longue tendue verticale, les adjectifs modificateurs diffus ou diss min sont utilis s et une my lopathie longitudinalement tendue a r cemment t introduite pour d signer une forme particuli re de my lopathie n crotique associ e dans la plupart des cas des auto-anticorps circulants particuliers (voir Chap. 35). Le terme m ningomy lite fait r f rence l'inflammation combin e des m ninges et de la moelle pini re et la m ningoradiculite l'atteinte combin e de la m ning e et de la racine. Un processus inflammatoire limit la dure-m re pini re est appel pachym ningite, et si du mat riel infect s'accumule dans l'espace p ridural ou sous-dural, on parle d'abc s rachidien pidural ou sous-dural ou de granulome, selon le cas. Les adjectifs aigu, subaigu et chronique d signent le rythme d' volution des sympt mes my litiques, c'est- -dire, plus ou moins en quelques jours, 2 6 semaines ou plus de 6 semaines, respectivement. Les principales causes de my lite sont num r es ci-dessous. Classification des maladies inflammatoires de la moelle pini re I. My lite virale (chap. 32) A. Ent rovirus (groupes A et B, poliomy lite, autres) B. Herp s zoster C. My lite du sida D. Virus d'Epstein-Barr (EBV), cytom galovirus (CMV), herp s simplex E. Rage F. Arbovirus-Flavivirus (japonais, Nil occidental, etc.) G. HTLV-I (virus lymphotrope cellules T humaines de type I ; parapar sie spastique tropicale) II. My lite secondaire des maladies bact riennes, fongiques, parasitaires et granulomateuses primaires des m ninges et de la moelle pini re (Chap. 31) A. Mycoplasma pneumoniae B. Maladie de Lyme C. My lite pyog ne, 1. Abc s pidural aigu et granulome 2. Abc s de la moelle pini re D. My lite tuberculeuse (Chap. 31) 1. Maladie de Pott de la colonne ve |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rt brale avec compression secondaire du cordon 2. M ningomy lite tuberculeuse 3. Tuberculome de la moelle pini re E. Infections parasitaires et fongiques produisant un granulome pidural, une m ningite localis e ou une m ningomy lite et un abc s, en particulier certaines formes de schistosomiase (Chap. 32) F. My lite syphilitique (Chap. 31) 1. M ningoradiculite chronique (tabes dorsalis) 2. M ningomy lite chronique 3. Syphilis m ningovasculaire 4. M ningite gommeuse, y compris la pachym ningite spinale chronique G. My lite sarco de (Chap. 31) III. My lite de type inflammatoire non infectieux (Chap. 35) A. My lite post-infectieuse et post-vaccinale B. Scl rose en plaques (SEP) aigu et chronique, r currente ou progressive C. Neuromy lite optique (my lite n crosante subaigu , ONM, anti-MOG, maladie de Devic ; my lopathie longitudinalement tendue) due des anticorps dirig s contre l'aquaporine (chap. 35) D. My lopathie avec lupus ou autres formes de maladie du tissu conjonctif et anticorps antiphospholipides My lopathie paran oplasique et poliomy lite (chap. 30) D'apr s ce sch ma, il est vident que de nombreuses maladies diff rentes et totalement ind pendantes sont l' tude et qu'une description g n rale ne peut pas englober une telle diversit de processus. Dans l'ensemble, la my lite caus e par la scl rose en plaques et les processus post-infectieux sont les causes les plus courantes dans la pratique. C' tait le cas dans les s ries rassembl es par de Seze et ses coll gues (2001a) ; Nowak et ses coll gues ont signal une r partition similaire. De nombreux my litides sont examin s ailleurs dans ce volume en relation avec les maladies dont ils font partie. Ici, il n'est n cessaire de commenter que les principales cat gories et de d crire quelques-uns des sous-types courants. My lite virale (voir aussi chap. 32) Les ent rovirus, dont Coxsackie et la poliomy lite sont des exemples, le zona, les arbovirus tels que le virus du Nil occidental et les virus enc phalitiques quins, et le VIH sont les membres importants de cette cat gorie. Les ent rovirus en particulier ont une affinit pour les neurones des cornes ant rieures de la moelle pini re et des noyaux moteurs du tronc c r bral (c'est- -dire qu'ils sont neuronotropes et causent une maladie que l'on peut appeler g n riquement poliomy lite), et le virus de l'herp s zoster a une affinit claire pour les ganglions de la racine dorsale ; Par cons quent, les perturbations de la fonction concernent respectivement les neurones moteurs et sensoriels, et non les voies vert brales. Nous avons soign plusieurs patients qui pr sentaient une destruction des cellules de la corne ant rieure la suite d'un ent rovirus autre que le virus de la poliomy lite (voir plus loin). Le virus du Nil occidental pr sente la m me propension endommager les cellules de la corne ant rieure. L'apparition de ces affections est aigu et prend la forme d'une m ningomy lite f brile. Bien qu'il y ait de la fi vre, des sympt mes syst miques et parfois des caract ristiques cutan es (dans le cas du zona), c'est le trouble du syst me nerveux qui est le plus important. Le patient souffre des effets imm diats de la destruction des cellules nerveuses, et un certain degr d'am lioration suit presque toujours mesure que certains neurones se r tablissent. Plus tard dans la vie, peut- tre mesure que la perte neuronale du vieillissement r duit le nombre de cornes ant rieures, il peut y avoir une augmentation apparente de la perte de force dans les muscles affaiblis l'origine par la poliomy lite (syndrome postpolio ). Des exemples relativement peu fr quents d'une my lite plus ou moins transverse caus e par le virus de l'herp s simplex (HSV de types 1 et 2), le virus varicelle-zona (VVZ), CMV, EBV, l'un des virus de l'h patite et le virus SV70 (provoquant une conjonctivite pid mique) ont t rapport s, certains chez des patients atteints d'immunod ficience, principalement le sida. La situation est complexe sur le plan clinique, car la plupart de ces agents peuvent galement provoquer une vari t post-infectieuse de my lite, d crite plus loin dans ce chapitre et dans Chaps. 32 et 35. Les infections HSV de type 2 et CMV peuvent galement produire une radiculite lombo-sacr e aigu avec r tention urinaire (syndrome d'Elsberg). Quelques cas de my lite du zona ont montr des signes de n crose inflammatoire tendue de la moelle pini re avec atteinte des voies sensorielles et motrices, provoquant des syndromes transverses aigus parapl giques et t trapl giques. La pl ocytose dans le liquide c phalo-rachidien et l'isolement de l'ADN viral dans le liquide c phalo-rachidien confirment le diagnostic d'une infection virale primaire, comme nous l'avons vu au chapitre 32. Il existe d'autres formes rares de r actions poliomy litiques d' tiologie inconnue, peut- tre virale. L'une de ces affections se pr sente sous la forme d'une m ningomy lite f brile ou af brile aigu et laisse tous les membr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es paralys s et flasques, pargnant le tronc c r bral et affectant le diaphragme dans une mesure variable. Plusieurs de ces patients ont t porteurs d'un cancer ou d'une maladie de Hodgkin, et la pathologie tait plus typique d'une infection virale poliomy litique que des syndromes paran oplasiques habituels (Chap. 30). Une atteinte de la substance blanche avec une paralysie sensorielle et motrice au-dessous du niveau d'une l sion a galement t rapport e dans la rage dite muette (par opposition la forme habituelle de l'enc phalite raborique folle ou furieuse ), et dans une infection transmise par la morsure d'un singe, appel e virus B. Ceux-ci sont d cid ment rares. La my lopathie virale due au VIH-sida et l'infection par le HTLV-I est plus fr quente. ces exceptions pr s, on peut dire que la my lite qui s'exprime principalement par un dysfonctionnement des voies motrices et sensorielles se r v lera g n ralement ne pas tre d'origine virale, mais plut t l'un des processus pathologiques de la cat gorie III (non infectieuse, inflammatoire) de la classification pr c dente, par exemple, la scl rose en plaques. Les my lopathies uniques du VIH et des infections humaines HTLV sont d crites ci-dessous. My lopathie vacuolaire associ e au VIH (voir aussi My lopathie li e au VIH au chapitre 32) Au fur et mesure que la neurologie du sida a t lucid e, les caract ristiques cliniques et pathologiques d'une my lopathie virale ont t tudi es en d tail. La fr quence de cette affection est impressionnante : elle tait pr sente dans 20 des 89 cas successifs de sida sur lesquels une autopsie a t pratiqu e par Petito et ses coll gues. Souvent, les sympt mes et les signes cliniques de la maladie de la moelle pini re sont masqu s par une neuropathie ou un ou plusieurs des troubles c r braux qui compliquent le sida soit cause du VIH, soit en raison d'une infection opportuniste (CMV, toxoplasmose, leucoenc phalopathie multifocale progressive [LPALM]). Dans 5 cas de my lopathie vacuolaire s v re de la s rie susmentionn e, il y avait une faiblesse de la jambe ou de la jambe et du bras, souvent asym trique et se d veloppant sur une p riode de plusieurs semaines, laquelle s'ajoutaient les signes d'atteinte des voies sensorielles et de trouble sphinct rien. Une ataxie sensorielle a galement t une caract ristique pr coce courante dans notre exp rience. Le LCR montre un petit nombre de lymphocytes, une l g re l vation des prot ines et, parfois, des cellules g antes bizarres. La substance blanche de la moelle pini re est vacuolis e, c'est- -dire un gonflement l'int rieur des gaines de my line des longs faisceaux. Les changements sont plus graves dans les segments thoraciques, les colonnes post rieure et lat rale tant affect es de mani re diffuse. Les axones sont impliqu s un degr moindre et les macrophages charg s de lipides sont pr sents en abondance. Des l sions vacuolaires similaires peuvent tre observ es dans le cerveau dans certains cas. Les l sions de la moelle pini re ressemblent celles de la d g n rescence combin e subaigu , mais les taux de vitamine B12 et d'acide folique sont normaux. (Une l sion similaire a t trouv e chez l'un de nos patients atteints de my lopathie due au lupus ryth mateux chronique.) Les m dicaments antir troviraux qui ralentissent la progression du sida, l'exception de quelques cas, semblent avoir peu d'effet sur la my lopathie et on ne peut recourir qu' un traitement symptomatique de la spasticit . Cette maladie a t port e l'attention des neurologues il y a 50 ans gr ce aux observations et aux crits de Cruickshank. Cependant, ce n'est que plus r cemment qu'une maladie infectieuse-inflammatoire chronique de la moelle pini re caus e par le r trovirus HTLV-I a t d couverte et que son lien avec ce que l'on avait appel la my lite tropicale a t appr ci . Les implications de cette d couverte sont potentiellement larges et s' tendent m me aux maladies d my linatives et peut- tre aux maladies d g n ratives. Des maladies de la moelle pini re de ce type ont t signal es dans les les des Cara bes, le sud-est des tats-Unis, le sud du Japon, l'Am rique du Sud et l'Afrique. Le tableau clinique est celui d'une parapar sie lentement progressive avec une augmentation des r flexes tendineux et des signes de Babinski ; Le trouble du contr le sphinct rien est g n ralement une caract ristique pr coce, mais des paresth sies sym triques, une r duction des sens vibratoires et de position et une ataxie s'ensuivent pendant plusieurs mois ou ann es. Quelques patients ont eu une polyneuropathie associ e, comme dans les premiers cas de Cruickshank. Les membres sup rieurs sont g n ralement pargn s ( l'exception des r flexes tendineux vifs), tout comme les fonctions c r brales et du tronc c r bral. Le LCR contient un petit nombre de lymphocytes T (10 50/mm3), des concentrations normales de prot ines et de glucose, et une teneur accrue en immunoglobulines |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | (Ig) G avec des anticorps contre le HTLV-I. Le diagnostic est confirm par la d tection dans le s rum des anticorps contre le virus. La minceur de la moelle pini re est vidente l'IRM et des l sions sous-corticales de la substance blanche c r brale peuvent galement tre observ es. Une tude neuropathologique a document une my lite inflammatoire avec des l sions spongiformes, d my linatives et n crotiques focales, des infiltrats p rivasculaires et m ning s de cellules inflammatoires et une destruction focale de la mati re grise. Les colonnes post rieures et les voies corticospinales sont les principaux sites de la maladie, le plus vident dans la moelle thoracique. En raison de la lenteur de l' volution, le tableau clinique peut facilement tre confondu avec celui d'une parapl gie spastique progressive de type h r dofamilial, d'une maladie sporadique du motoneurone ou de la phase chronique de la scl rose en plaques. Il existe galement des similitudes avec la my lopathie du sida d crite pr c demment, mais les autres caract ristiques de l'infection par le VIH sont absentes. Des tudes pr liminaires ont montr qu'une seule perfusion intraveineuse de l'anticorps anti-CCR4, le mogamulizumab, r duisait la charge virale et am liorait la spasticit et la fonction motrice (Sato et coll.). My lite secondaire des maladies bact riennes, fongiques, parasitaires et granulomateuses (voir aussi chap. 31) quelques exceptions pr s, cette classe de maladie de la moelle pini re pr sente rarement des difficult s de diagnostic. Le LCR d tient g n ralement la cl de la causalit . Dans la plupart des cas, la r action inflammatoire dans les m ninges n'est qu'une manifestation d'un processus pathologique g n ralis (syst mique). La l sion vert brale peut concerner principalement la pie-arachno de (leptom ningite), la dure-m re (pachym ningite) ou l'espace pidural, par exemple, prenant la forme d'un abc s compressif ou d'un granulome ; ou il peut r sider dans les os de la colonne vert brale adjacents. Dans certaines formes aigu s, la moelle pini re et les m ninges sont simultan ment touch es, ou les l sions de la moelle pini re peuvent pr dominer. La m ningite spinale chronique peut impliquer les art res ou les veines piales ; et comme les enflamm s Les vaisseaux deviennent thrombos s, il en r sulte un infarctus (my lomalacie) de la moelle pini re. L'inflammation m ning e chronique peut provoquer une fibrose piale constrictive progressive (arachno dite spinale) qui trangle pratiquement la moelle pini re. Dans certains cas, les racines de la colonne vert brale sont progressivement endommag es, en particulier les racines lombo-sacr es, qui ont une longue exposition m ning e. Les racines post rieures, qui p n trent dans l'espace sous-arachno dien pr s des villosit s arachno dales (o le LCR est r sorb ) ont tendance subir des l sions plus importantes que les racines ant rieures (comme c'est le cas dans les tabes dorsaux). Il est int ressant de noter qu'il existe des cas de m ningite c r brospinale chronique qui restent totalement sans sympt mes jusqu' ce que la moelle pini re ou les racines soient impliqu es. La my lite bact rienne peu fr quente mais curieuse caus e, ou pr cipit e d'une mani re ou d'une autre, par l'agent atypique de la pneumonie M. pneumoniae en est venue tre consid r e comme une maladie immunitaire post-infectieuse, comme nous l'avons vu au chapitre 31. Cependant, des parties de l'ADN de cet organisme ont t trouv es dans le liquide c phalo-rachidien au d but de la maladie dans certains cas, sugg rant la possibilit d'une infection bact rienne directe de la moelle pini re. On ne sait pas si le traitement antibiotique modifie l' volution de la maladie. La my lite syphilitique est galement abord e au chapitre 31. L'abc s bact rien de la moelle pini re est rare, en particulier par rapport l'abc s rachidien pidural, et il est reconnu par IRM. Parfois, il s'agit d'une m tastase pyog ne unique r sultant d'une infection distance et d'une bact ri mie ult rieure, mais le plus souvent, il s'est propag partir d'un site chirurgical infect contigu ou d'une connexion fistuleuse avec un abc s paraspinal superficiel. L'ost omy lite vert brale est abord e plus loin en relation avec l'abc s pidural. My lite sarco de (voir aussi Sarco dose au chap. 31) Les granulomes sarco des peuvent se pr senter sous la forme d'une ou plusieurs masses intram dullaires de la moelle pini re, comme dans les cas rapport s par Levivier et ses coll gues. D'apr s notre exp rience, la l sion granulomateuse, qui peut tre focale ou multifocale, simule une maladie d my linative en ce qui concerne sa tendance rechuter et r mir et dans sa r ponse aux corticost ro des. Une parapar sie ascendante asym trique et des troubles de la vessie ont t les principales caract ristiques chez nos patients. Habituellement, il y a des signes de sarco dose syst mique et le LCR est anormal (augmentation des cellules et des prot i |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nes ; glucose g n ralement normal), mais nous avons rencontr quelques cas de sarco de restreint la moelle pini re avant qu'il ne soit vident dans le m diastin (c'est- -dire une TDM thoracique ne montrant pas d'ad nopathie hilaire ou de maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse). Une l vation de la concentration en IgG du liquide c phalo-rachidien et des bandes oligoclonales peut tre observ e, mais ce ne sont pas des caract ristiques coh rentes ; souvent, il y a des histiocytes activ s dans le LCR. L'utilisation des taux d'enzymes de conversion de l'angiotensine dans le LCR pour distinguer la sarco dose de la scl rose en plaques souffre de l'absence de valeurs normatives pour ce test, mais il est rapport dans certaines petites s ries qu'elle est lev e chez les deux tiers des patients. L'IRM est anormale et le c ne ou d'autres parties du cordon mettent en vidence des l sions intram dullaires. La d couverte la plus caract ristique, cependant, est une augmentation nodulaire multifocale-sous-piale des m ninges adjacentes une l sion dans le cordon ou les racines nerveuses une image qui ressemble une infiltration m ning e n oplasique. Le diagnostic peut tre confirm par une biopsie des ganglions lymphatiques m diastinaux ou par la m thode beaucoup moins souhaitable de biopsie des m ninges spinales, des racines de la colonne vert brale et de la moelle pini re affect e. l'occasion, un certain nombre d'autres affections granulomateuses rares provoquent une my lopathie compressive intrins que ou, plus souvent, extrins que ; Ceux-ci comprennent la brucellose, la xanthogranulomatose et le granulome osinophile. Le diagnostic peut tre suspect si la maladie syst mique est apparente ce moment-l , mais g n ralement, seule l'histologie d'un chantillon chirurgical r v le le processus sous-jacent. Cette condition m rite d' tre soulign e car le diagnostic est souvent manqu ou confondu avec une autre maladie, avec parfois des r sultats d sastreux. Des enfants ou des adultes peuvent tre touch s. L'infection de l'espace p ridural a une grande vari t de sources. Staphylococcus aureus est l'agent tiologique le plus fr quent, galement r parti entre les types r sistants la m thicilline et sensibles la m thicilline, suivi en fr quence par les streptocoques, les bacilles Gram n gatif et les organismes ana robies. Une blessure au dos, souvent anodine l' poque, une furonculose ou une autre infection de la peau ou de la plaie, ou une bact ri mie peuvent permettre l'ensemencement de l'espace pidural rachidien ou d'un corps vert bral. Cela donne lieu une ost omy lite avec extension l'espace pidural. Parfois, la propagation se fait partir d'un disque infect . Le diab te et le cancer r cemment trait peuvent tre des facteurs de risque. Une autre source est la bact ri mie suite l'utilisation d'aiguilles non st riles ou l'injection de m dicaments contamin s. La colonne thoracique est la plus fr quemment touch e, peut- tre simplement en raison de sa plus grande longueur par rapport aux autres parties de la colonne vert brale. Les organismes peuvent tre introduits dans l'espace pidural lors d'une chirurgie de la colonne vert brale ou rarement par une aiguille de ponction lombaire lors d'une p ridurale ou d'une anesth sie rachidienne ou lors d'injections pidurales de st ro des ou d'autres agents th rapeutiques ; La localisation se fait alors sur les racines lombaires et sacr es. Dans ces cas d'abc s pidural de la queue de cheval, les maux de dos peuvent tre s v res mais la symptomatologie neurologique est minime moins que l'infection ne s' tende vers le haut aux segments lombaires sup rieurs et thoraciques de la moelle pini re. Il faut reconna tre que certains cas, m me fulminants, n'ont pas de source claire dans l'organisme pour l'abc s bact rien, mais la plupart de ces cas surviennent chez des patients diab tiques ou atteints d'un cancer, m me si ce dernier a t trait de mani re ad quate. Au d but, le processus purulent dans la r gion cervicale ou thoracique ne s'accompagne que d'une faible fi vre et de douleurs dorsales locales, g n ralement intenses, dans la plupart des cas suivies en une journ e ou plusieurs jours de douleurs radiculaires. Des maux de t te et une rigidit nucale sont parfois pr sents ; Le plus souvent, il n'y a que des douleurs persistantes et une r ticence bouger le dos. Apr s plusieurs jours, il peut y avoir une parapar sie rapidement progressive associ e une perte sensorielle dans les parties inf rieures du corps et une paralysie sphinct rienne. Dans certains cas, l' volution de la my lopathie est plus progressive. L'examen r v le les signes d'une l sion transverse compl te ou partielle de la moelle pini re, y compris parfois les l ments de choc rachidien si la paralysie a volu rapidement. La percussion de la colonne vert brale provoque g n ralement une sensibilit sur le site de l'infection. Une distinction est souvent faite entre cette forme typ |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ique d'abc s aigu subaigu et un type plus indolent qui est d une l sion partiellement granulomateuse sur plusieurs segments de la colonne vert brale. Ce formulaire ne n cessite pas toujours un traitement chirurgical, comme d taill ci-dessous. Diagnostic : Le diagnostic peut g n ralement tre tabli partir de l'IRM (Fig. 42-2), mais il faut prendre soin d'obtenir des images des niveaux rostral et caudal suffisamment pour d tecter l'ensemble infect . Il peut y avoir une augmentation des marges de la collection purulente apr s plusieurs jours. Si la pr sence d'un abc s est connue, la ponction lombaire ne doit pas tre effectu e, cependant, si l'espace du LCR est perc par inadvertance, le LCR contient g n ralement des globules blancs mais en nombre tonnamment faible (moins de 100/mm3), la fois des leucocytes polymorphonucl aires et des lymphocytes, moins bien s r, que l'aiguille ne p n tre dans l'abc s, auquel cas du pus est obtenu. La teneur en prot ines du LCR est lev e (100 400 mg/100 mL ou plus), mais la glyc mie est normale. L' l vation de la vitesse de s dimentation, la prot ine C-r active et la leucocytose neutrophile p riph rique sont des indicateurs suppl mentaires au diagnostic. Le dernier de ces tests est anormal dans les deux tiers des cas. Les h mocultures montrent l'organisme dans une proportion similaire. Les cultures du LCR sont rarement positives. La s rie vieille de plusieurs d cennies rapport e par Baker et ses coll gues est toujours une r f rence pr cieuse, tout comme la discussion plus r cente de Darouiche. Le diagnostic diff rentiel inclut d'autres formes de compression de la moelle pini re et, en cas de choc rachidien ar flexique, de t trapar sie et d'insuffisance respiratoire, le syndrome de Guillain-Barr . Traitement Les signes cliniques et les signes de my lopathie n cessitent une IRM relativement rapide ou une my lographie par tomodensitom trie si l'IRM n'est pas possible, afin de mettre en vidence la masse de l'abc s et d'en d terminer le niveau tel que r sum par Ropper et Ropper. Si elle n'est pas trait e chirurgicalement par laminectomie et drainage avant le d but de la paralysie, la l sion de la moelle pini re, qui est probablement en partie le r sultat d'une isch mie veineuse, devient plus ou moins irr versible. Des antibiotiques large spectre fortes doses doivent tre administr s initialement et le choix du traitement est ensuite affin en fonction des cultures de l'abc s ou du sang, ou d'une source pr sum e de bact ries, g n ralement le staphylocoque. Lorsque l'ost omy lite d'un corps vert bral est l'anomalie primaire, l'extension pidurale peut n'impliquer que quelques racines sensorielles et motrices de la colonne vert brale, laissant intactes les voies longues et autres structures intram dullaires. Dans certains cas, les abc s piduraux cervicaux, la raideur de la nuque, la fi vre et la faiblesse du biceps delto de sont les principales anomalies neurologiques. Apr s avoir soulign l'urgence du traitement, il existe des cas de petits abc s piduraux qui ne compriment pas le cordon et sont limit s un ou au plus deux niveaux pour lesquels nous avons vit la chirurgie en administrant uniquement des antibiotiques. De plus, l'abc s pidural lombaire et la compression de la queue de cheval sans signes neurologiques peuvent, dans certains cas, tre trait s uniquement avec des antibiotiques, bien que de nombreux chirurgiens privil gient le drainage, qui doit tre entrepris dans tous les cas, si une ost omy lite se d veloppe. Les antibiotiques sont poursuivis pendant plusieurs semaines, et le patient doit tre examin intervalles r guliers et subir des IRM s quentielles de la r gion touch e. M me apr s un drainage apparemment r ussi et un traitement antibiotique d'un abc s pidural, il peut y avoir un syndrome lentement progressif puis statique de compression partielle de la moelle pini re. C'est le r sultat de la formation d'une r action fibreuse et granulomateuse au niveau du site op ratoire. Il est assez difficile de distinguer cette masse inflammatoire st rile d'un abc s pidural r siduel, m me avec une IRM am lior e, mais une fi vre persistante, une leucocytose et une vitesse de s dimentation lev e, une num ration C-r active et un nombre de globules blancs p riph riques sugg rent que le drainage chirurgical de l'abc s tait incomplet. Des abc s sous-duraux de la colonne vert brale dus des infections bact riennes se produisent galement et, cliniquement, sont pratiquement impossibles distinguer des abc s p riduraux pour des raisons cliniques. L'IRM clarifie g n ralement la situation, mais un indice est fourni par le my logramme CT, dans lequel la l sion sous-durale a une marge moins pointue et g n ralement, une plus grande extension verticale. Les infections pidurales et sous-durales, si elles couvent en raison d'un diagnostic tardif ou d'un traitement inad quat, peuvent galement voluer vers une m ningomy lite r tractile chronique loc |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ale. Des infections pyog nes subaigu s et des infections granulomateuses (tuberculeuses, fongiques) peuvent galement survenir dans l'espace pidural rachidien, comme indiqu plus loin. Ce processus est pr sent en juxtaposition l'abc s pidural, avec lequel il est troitement align . Comme pour d'autres formes d'ost omy lite, l'infection vert brale est g n ralement due l'implantation h matog ne de bact ries au cours d' pisodes de bact ri mie ou l'introduction exog ne de bact ries lors d'une chirurgie de la colonne vert brale, en particulier si des cath ters ou d'autres dispositifs, y compris pour la stabilisation de la colonne vert brale, sont incorpor s. Dans le cas d'une infection postop ratoire, des staphylocoques coagulase n gative ou des propionibact ries sont presque toujours impliqu s, tandis qu'avec la bact ri mie, un certain nombre d'organismes de faible virulence, y compris des staphylocoques, sont trouv s et plusieurs organismes peuvent tre impliqu s. La bact ri mie peut tre une infection urinaire, une endocardite ou l'abus de drogues par voie intraveineuse, mais de nombreuses personnes touch es souffrent galement de diab te, sont immunod prim es, ont un cancer ou re oivent une dialyse pour insuffisance r nale. Dans le groupe des patients immunod prim s, on peut trouver des organismes inhabituels ou end miques tels que Brucella. Cependant, chez pr s de la moiti des patients qui n'ont pas subi de chirurgie, aucune source n'est identifi e. Environ un cinqui me des cas ont un abc s pidural associ , comme nous l'avons vu ci-dessus. Cela se traduit souvent par une augmentation des maux de dos locaux ou des douleurs extr mement intenses d s le d but. La colonne lombaire est la r gion la plus touch e (contrairement la distribution thoracique fr quente de l'abc s pidural). La pr sentation typique est relativement indescriptible avec des maux de dos, un nombre lev de globules blancs et un taux de prot ine C-r active. La fi vre, cependant, est inconstante. Plusieurs types d' tudes d'imagerie peuvent tre utilis s pour d montrer l'infection, cependant, l'IRM montre de mani re plus fiable que la TDM un d me dans la moelle osseuse et, s'il y a destruction du disque adjacent un corps vert bral efficace, l'infection est presque certaine. Les scintigraphies osseuses au techn tium taient populaires pour la mise en vidence de l'ost omy lite en g n ral, mais les r sultats peuvent tre non sp cifiques. Un adage bien connu est que les n oplasmes affectant le corps vert bral ne traversent pas l'espace discal alors que les infections le font. Un point de discorde a t la n cessit d'une biopsie de l'os affect lorsque les h mocultures sont n gatives et qu'aucune source vidente d'infection dans le corps ne peut tre trouv e. Cette proc dure est g n ralement sugg r e, bien que l'extension de l'infection du corps vert bral aux espaces paravert braux ou piduraux puisse galement tre effectu e sous la direction de la TDM. L'instauration d'un traitement par fluoroquinolones orales, avec ou sans rifampicine, a t sugg r e comme une approche g n rale pendant que les bact ries infectieuses sp cifiques sont identifi es. Le traitement est g n ralement poursuivi pendant au moins 4 6 semaines, voire plus, mais aucune indication claire n'est disponible sur la dur e appropri e. L'ablation chirurgicale de l'os infect n'est g n ralement pas entreprise moins que l'ost omy lite ne soit le r sultat d'un mat riel implant lors d'une chirurgie vert brale ant rieure. Presque invariablement, ce mat riel doit tre retir . La surveillance d'une infection persistante apr s le traitement est probablement appropri e, mais l'IRM ne s'est pas av r e utile cette fin. Les marqueurs inflammatoires dans le sang sont apparemment plus fiables. Un examen approfondi de ce sujet peut tre trouv dans l'article de pratique clinique de Zimmerli. Des collections purulentes dans la substance de la corde ont t d crites pour la premi re fois par Hart en 1830 et, bien que cela soit rare, 73 cas avaient t signal s en 1994 (Candon et Frerebeau). Dans certains cas, on savait que le patient souffrait d'une infection bact rienne syst mique, d'une septic mie ou d'une endocardite ; Dans d'autres, il y avait un abc s contigu dans la peau ou les tissus sous-cutan s avec une fistule la moelle pini re par un foramen intervert bral. L'abc s de la moelle pini re est une complication rare de la dysraphisme rachidien ou d'une fistule dorsale ouverte au d veloppement. Les sympt mes sont indiscernables de ceux de l'abc s pidural, savoir des douleurs vert brales et radiculaires suivies d'une paralysie sensorielle et motrice ; les r sultats du CCA sont galement les m mes. Woltman et Adson ont d crit un patient chez qui le drainage chirurgical d'un abc s intram dullaire encapsul a conduit la gu rison, et Morrison et ses associ s ont rapport un cas similaire caus par Listeria monocytogenes, qui a t drain avec succ s et l'inf |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ection m ning e supprim e par l'ampicilline et le chloramph nicol. Il n'y avait aucun moyen d' tre certain du diagnostic avant la disponibilit de l'IRM. L'ost omy lite tuberculeuse de la colonne vert brale avec cyphose (maladie de Pott) est bien connue dans les r gions o la tuberculose est end mique. Les enfants et les jeunes adultes sont les plus souvent touch s. L'ost omy lite est le r sultat d'une r activation de la tuberculose un site pr alablement tabli par propagation h matog ne. Une endart rite infectieuse provoque une n crose osseuse et un collapsus d'un corps vert br thoracique ou lombaire sup rieur (moins souvent cervical), entra nant une d formation cyphotique angul e caract ristique (Fig. 42-3) ; Tout degr d'instabilit rotative suppl mentaire permet l' mergence d'une d formation du gibbus. La plupart des patients ont une infection tuberculeuse active comme en t moigne la fi vre, les sueurs nocturnes et d'autres sympt mes constitutionnels ; La vitesse de s dimentation est invariablement lev e, mais le degr peut tre faible. Une my lopathie compressive survient dans certains cas la suite d'une d formation de la colonne vert brale, mais elle est peu fr quente et un abc s tuberculeux pidural est une cause plus fr quente de compression du cordon (voir ci-dessous). Ce qui nous surprend propos de la maladie de Pott, c'est l'excellent r sultat que l'on peut obtenir par la stabilisation externe de la colonne vert brale et la prise d'un m dicament antituberculeux long terme. Un de nos jeunes patients r cents a t sauv d'une op ration par l'intercession par t l phone de son p re, un m decin indien. Bien qu'il y ait une certaine controverse concernant la chirurgie de la colonne vert brale, elle est certainement n cessaire en pr sence de malformations graves ou d'une my lopathie compressive, comme indiqu au chapitre 31. Le tuberculome solitaire de la moelle pini re dans le cadre d'une infection g n ralis e est une raret . Le plus souvent, du pus ou du tissu de granulation cas eux s' chappe d'une vert bre infect e et donne lieu une compression pidurale de la moelle pini re (parapl gie de Pott, par opposition la maladie de Pott). Parfois, la m ningite tuberculeuse peut entra ner une art rite piale et un infarctus de la moelle pini re. La parapl gie peut appara tre avant que la m ningite tuberculeuse ne soit diagnostiqu e. Toutes ces formes de tuberculose sont peu fr quentes aux tats-Unis et en Europe occidentale, mais nous voyons un nouveau cas tous les quelques ann es chez un patient qui avait pass sa vie ant rieure en Inde ou en Afrique. On trouvera d'autres commentaires au chapitre 31. Une grande vari t d'agents fongiques et parasitaires peuvent impliquer les m ninges de la colonne vert brale. De telles infections sont rares, et certaines ne se produisent pas du tout aux tats-Unis ou sont limit es certaines zones g ographiques, en particulier parmi les populations immigrantes. Actinomyces, Blastomyces, Coccidioides et Aspergillus peuvent envahir l'espace pidural rachidien via les foramens intervert braux ou par extension partir d'un foyer ost omy litique vert bral. Le cryptocoque, qui cause la m ningo-enc phalite et, rarement, un granulome c r bral, selon notre exp rience, provoque rarement des l sions de la colonne vert brale. Des m tastases h matog nes de la moelle pini re ou des m ninges peuvent survenir la fois dans la blastomycose et la coccidio domycose. Parfois, une infection chinococcique du m diastin post rieur peut s' tendre au canal rachidien (espace pidural) via les foramens intervert braux et comprimer la moelle pini re. La schistosomiase (bilharziose) est une cause reconnue de my lite en Asie, en Afrique et en Am rique du Sud. La moelle pini re est une cible pour les trois formes courantes de schistosome : S. haematobium, S. japonicum et S. mansoni, mais plus particuli rement pour la derni re d'entre elles (voir Schistosomiase dans Chap. 31). Les ovules schistosomaux voquent une my lom ningoradiculite granulomateuse intense. Les l sions sont destructrices de la mati re grise et blanche, avec des ovules dans les art res et les veines entra nant une obstruction vasculaire et une isch mie (Scrimgeour et Gajdusek). Moins souvent, un granulome localis donne lieu un syndrome de la moelle pini re et, rarement, la maladie prend la forme d'une my lite transverse aigu avec n crose massive du tissu de la moelle pini re (Queiroz et al). Une dermatite du baigneur prurigineuse au site d'entr e du parasite est signal e par de nombreux patients dans les jours pr c dant la my lopathie. Dans l' tude souvent cit e de Scrimgeour et Gajdusek, la latence entre l'exposition et les sympt mes tait de 38 jours plusieurs ann es. Nous avons soign plusieurs patients au fil des ans chez qui la moelle pini re de la r gion thoracique basse et lombaire a t infect e environ 3 semaines apr s avoir nag dans de l'eau contamin e pendant des vacances en Afrique |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de l'Est, puis tre rentr s chez eux aux tats-Unis. normale ou minimalement r duite. L' osinophilie syst mique et l' osinophilie du LCR sont variables et ne sont donc pas fiables pour le diagnostic. Le diagnostic est confirm par la mise en vidence de titres lev s d'anticorps dirig s contre le schistosome dans le LCR ou le sang. Il existe g n ralement des bandes oligoclonales d'IgG dans le LCR. Le parasite peut parfois tre trouv dans les biopsies de la muqueuse rectosigmo de. L'administration de praziquantel a stopp l' volution de la maladie, mais tous nos patients, sauf un, sont rest s handicap s. My lite inflammatoire non infectieuse (scl rose en plaques et my lite transverse aigu et subaigu ) (voir chap. 35) Les troubles de la moelle pini re qui composent cette cat gorie prennent la forme d'une leucomy lite bas e soit sur la d my linisation, soit sur la n crose de parties de la moelle pini re. Le facteur critique de leur pathogen se semble tre une r ponse immunitaire d sordonn e, dans certains cas, en r ponse une infection, et dans d'autres, comme la scl rose en plaques, un trouble immunitaire idiopathique. Divers syndromes cliniques sont produits, et la maladie de base est class e dans les manuels sous des rubriques telles que la my lite transverse aigu , la my lite post-infectieuse, la my lite post-vaccinale, la SEP aigu , la neuromy lite optique et la my lite n crosante. Bien que chacune de ces affections puisse affecter d'autres parties du syst me nerveux (le plus souvent les nerfs optiques et le cerveau), les seules manifestations sont souvent rachidiennes. Les my lopathies susmentionn es sont caract ris es par divers degr s de destruction inflammatoire, g n ralement avec des lymphocytes se rassemblant autour des veinules de la moelle, mais elles sont suffisamment distinctes pour justifier leur classification distincte. N anmoins, des cas transitionnels partageant les attributs cliniques et pathologiques de plus d'une maladie sont rencontr s dans toute grande pratique clinique et collection pathologique. Les sujets de la scl rose en plaques, de la neuromy lite optique et d'autres my litidies principalement inflammatoires sont galement abord s au chapitre 35. Certains des points principaux sont r capitul s ici. My litides post-infectieuses et post-vaccinales (voir aussi chap. 35) Les traits caract ristiques de ces maladies sont leur relation temporelle la suite d'une infection virale ou d'une vaccination avec l'apparition retard e de signes neurologiques sur une p riode de quelques jours, et une volution monophasique, c'est- -dire une crise unique avec des degr s variables de gu rison et sans r cidive. Ces processus peuvent impliquer le cerveau ainsi que la moelle pini re, auquel cas le processus est correctement d sign comme enc phalomy lite aigu diss min e (ADEM). Sur la base des caract ristiques cliniques des maladies post-infectieuses diss min es enc phalomy lite et le mod le animal de l'enc phalomy lite allergique exp rimentale (EAE), la my lite post-infectieuse est pr sum e tre de nature immunologique, refl tant une attaque qui est plus ou moins confin e la my line de la moelle pini re, comme d crit plus en d tail au chapitre 35. L'histoire habituelle dans ces cas est une faiblesse et un engourdissement des pieds et des jambes (moins souvent des mains et des bras), qui se d veloppent g n ralement en quelques jours, et pour que les sympt mes sensoriels montent des pieds vers le tronc. Les paresth sies dans les pieds et les jambes, qui simulent une polyneuropathie, sont des sympt mes pr coces courants. Les troubles sphinct riens et les maux de dos sont galement fr quents dans les premiers jours, mais surviennent souvent plus tard. Une l g re asym trie des sympt mes et des signes, un niveau sensoriel sur le tronc ou un signe de Babinski indiquent clairement que la maladie est une my lopathie et servent la distinguer d'une polyneuropathie progression rapide telle que le syndrome de Guillain-Barr . Des maux de dos plus ou moins importants, des maux de t te et une raideur de la nuque peuvent tre pr sents ou non. Dans environ la moiti des cas, le patient peut identifier une maladie infectieuse r cente, g n ralement un syndrome des voies respiratoires sup rieures banal, mais la fi vre a g n ralement diminu lorsque les sympt mes neurologiques commencent. La maladie volue sur plusieurs jours, parfois sur une seule journ e ou l'autre extr me, sur 1 ou 2 semaines. Malgr le terme de my lite transverse, moins de la moiti des cas pr sentent une atteinte v ritablement transversale de la moelle ; Le plus souvent, il y a un syndrome corticospinal et spinothalamique incomplet affectant un c t plus que l'autre. Comme nous le verrons plus loin, il n'est g n ralement pas possible de distinguer un pisode aigu de my lite post-infectieuse de la premi re crise de scl rose en plaques, mais une infection ant rieure bien d finie par certains organismes favorise le premier pr |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ocessus. La latence entre l'infection et la my lite est incertaine, mais il existe des cas bien document s o l' pisode f brile se fond dans le syndrome neurologique et d'autres o la latence a t de 2 semaines ; Des intervalles consid rablement plus longs rendent l'association suspecte. Presque invariablement, le LCR contient des lymphocytes et d'autres cellules mononucl es dans la gamme de 10 50/mm3 (parfois plus), avec une teneur en prot ines l g rement lev e et une teneur normale en glucose. Cependant, il peut n'y avoir que 3 ou 4 cellules/mm3, ou aucune, ce qui rend l'aspect inflammatoire moins clair. Les bandes oligoclonales sont g n ralement absentes. Dans la plupart des cas qui ont t pris en charge, l'IRM a montr de l g res anomalies du signal T2 et une augmentation minimale du gadolinium s' tendant sur 2 ou 3 segments de la colonne vert brale. Bien que le cordon puisse tre enfl dans ces r gions (Fig. 42-4), plusieurs de nos patients atteints de my lite l g re et partielle ont eu des examens IRM normaux. D'apr s notre exp rience, les variantes cliniques de ce syndrome sont fr quentes, notamment une maladie paresth sique presque pure avec un dysfonctionnement de la colonne post rieure et l'inverse ; une parapar sie sym trique avec une analg sie inf rieure un niveau sur le tronc mais sans implication de sensation profonde (un syndrome plus typiquement associ un infarctus sur le territoire de l'art re spinale ant rieure) ; un syndrome de perte sensorielle variable impliquant la jambe et l'aine d'un c t ou des deux ; une my lopathie purement lombo-sacr e ou sacr e (syndrome du c ne avec analg sie en selle et troubles du sphincter) ; et un syndrome de Brown-S quard partiel. Dans le pass , la my lite post-infectieuse tait le plus souvent observ e en relation avec les exanth mes communs (rub ole, rub ole, varicelle). Les signes neurologiques sont apparus au fur et mesure que l' ruption cutan e s'estompait, souvent avec une l g re recrudescence de la fi vre. Pratiquement tous les virus humains ont pr c d un moment ou un autre la my lite aigu ; cependant, les virus ADN tels que l'Epstein-Barr et le cytom galovirus sont les plus courants, et l'h patite B, la varicelle, l'ent rovirus et les rhinovirus ont t d tect s de temps autre. Le mycoplasme est presque le seul tre un d clencheur bact rien de la maladie, mais comme nous l'avons mentionn pr c demment, il existe une certaine incertitude quant sa capacit provoquer une infection directe plut t qu'une r action immunitaire post-infectieuse. Notre interpr tation de l'information existante favorise toujours une tiologie post-infectieuse. Dans la plupart des cas de my lite post-infectieuse, le lien avec une infection ant rieure est pr sum mais ne peut tre prouv . Seules les associations avec l'EBV, le CMV et le mycoplasme semblent assez certaines sur la base de la r gularit de leur apparition, mais elles peuvent simplement refl ter la facilit relative avec laquelle une infection r cente peut tre document e par des tests s rologiques. La liste des infections ant rieures est par ailleurs peu pr s la m me que pour le syndrome de Guillain-Barr , avec la diff rence notable de Campylobacter jejuni, qui n'a pas conduit la my lite et est un pr c dent fr quent de polyneuropathie aigu . On peut raisonnablement supposer que, par exemple, la pharyngite, l'infection respiratoire et la conjonctivite, avec ou sans fi vre, taient un d clencheur probable de la my lite et que la d couverte de tests de la fonction h patique anormaux ou d'une pharyngite s v re avec ad nopathie cervicale indique g n ralement un VEB ou, moins souvent, une infection CMV. Plus difficile comprendre est le grand nombre de cas de my lite, y compris ceux prouv s par l'autopsie, dans lesquels la maladie se d veloppe sans infection ant rieure apparente. Dans de tels cas, il existe une incertitude compr hensible quant savoir si la maladie est la phase initiale de la scl rose en plaques du type d crit ci-dessous sous My lite d my linisante aigu de la scl rose en plaques . Parmi les nombreux cas de my lite transverse dont nous nous occupons, moins de la moiti ont montr d'autres signes de SP apr s 10 20 ans (il s'agit d'une incidence beaucoup plus faible que la scl rose en plaques diss min e la suite d'une n vrite optique). Il existe galement une forme isol e de my lite r currente, parfois mais pas toujours d clench e par une infection qui ne manifeste pas de l sions ailleurs dans la neuraxe et qui a donc une relation ambigu avec la SEP. On trouvera ci-dessous et au chapitre 35 une discussion plus approfondie de la my lite aigu transverse en relation avec d'autres maladies d my linisantes. Les changements pathologiques de la my lite post-infectieuse prennent la forme de nombreuses zones sous-piales et p riveinulaires de d my linisation, avec des infiltrations p rivasculaires et m ning es de lymphocytes et d'autres cellules mononucl aires, ain |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | si que des histiocytes et des microglies pl omorphes para-ventiaux. Pris isol ment, ces changements pathologiques ne peuvent tre distingu s de ceux de la SEP. Traitement Une fois que les sympt mes commencent, il n'est pas clair si un traitement a une valeur constante. Le premier r flexe, en supposant que le m canisme soit auto-immun, est d'administrer de fortes doses de corticost ro des, une pratique que nous avons suivie mais sans conviction. Peut- tre est-il conseill de le faire, mais il n'y a pas encore de preuve que cela modifie le cours de la maladie. Nous avons galement utilis la plasmaph r se ou l'immunoglobuline intraveineuse chez plusieurs patients avec des r sultats incertains, bien que cette approche ait apparemment t utile chez quelques patients qui ont eu un d but clinique explosif. Le pronostic de cette maladie est meilleur que ne le sugg rent les sympt mes initiaux. Invariablement, la maladie my litique s'am liore, parfois un degr surprenant, mais il existe des exemples o les s quelles ont t graves et permanentes. Une douleur dans la r gion m dio-thoracique ou un d but brutal et s v re indiquent g n ralement un mauvais pronostic (Ropper et Poskanzer). Les auteurs ont donn plusieurs reprises un bon pronostic de r tablissement long terme et l'assurance qu'aucune rechute ne se produira, pour assister une recrudescence d'autres sympt mes une date ult rieure, indiquant que la maladie d'origine tait probablement la scl rose en plaques. My lite d my linisante aigu de la scl rose en plaques (chap. 35) Les l sions de la SP aigu pr sentent de nombreuses caract ristiques du type post-infectieux, comme nous l'avons mentionn ci-dessus. Cependant, les manifestations cliniques de la premi re ont tendance voluer plus lentement, sur une p riode de 1 3 semaines voire plus. De plus, la relation avec les infections ant rieures n'est pas souvent observ e dans la SEP. Seule la survenue de crises ult rieures ou de l sions suppl mentaires r v l es par l'IRM ou les potentiels voqu s indique que la maladie de base est une d my linisation chronique r currente. L'expression clinique la plus typique de la my lite d my linisante est un engourdissement qui se propage sur un ou les deux c t s du corps, des segments sacr s aux pieds, la partie ant rieure des cuisses et jusqu'au tronc, avec une faiblesse co ncidente mais variable et g n ralement asym trique, puis une paralysie des jambes. Au fur et mesure que ce processus devient termin , la vessie est galement affect e. La perturbation sensorimotrice peut s' tendre aux bras, et un niveau sensoriel peut tre mis en vidence sur les parties sup rieures du tronc. Le LCR peut pr senter une lymphocytose b nigne, comme dans la vari t post-infectieuse, mais elle est aussi souvent normale. Les bandes oligoclonales peuvent tre absentes lors de la premi re attaque. Bakshi et ses coll gues ont sugg r que dans la my lite r sultant de la SEP, les changements observ s l'IRM n'occupent que quelques segments adjacents de la colonne vert brale par rapport aux l sions post-infectieuses, qui ont une extension verticale plus longue, mais cette distinction n'a pas t coh rente dans notre exp rience. En r gle g n rale, la SEP spinale aigu est relativement indolore et sans fi vre, et le patient s'am liore g n ralement, avec des signes r siduels variables. Le diagnostic diff rentiel de la my lite d my linisante est examin plus en d tail au chapitre 35. Traitement Les corticost ro des, tels qu'ils sont d crits au chapitre 35 pour le traitement de la SEP, peuvent entra ner une r gression des sympt mes, parfois avec une rechute lorsque le m dicament est arr t (apr s 1 2 semaines). D'autres patients, cependant, ne montrent aucune r ponse apparente, et une proportion de cas a m me continu s'aggraver pendant l'administration du m dicament. L' change plasmatique et l'immunoglobuline intraveineuse auraient t b n fiques dans des cas individuels, en particulier chez ceux ayant un d but explosif (voir plus loin). Les r sultats chez nos patients ont t trop variables pour tre interpr t s. Neuromy lite optique, my lite n crosante aigu et subaigu et maladie d voque (voir l'analyse au chap. 35) Dans tous les grands centres, on trouve des exemples de ce trouble chez les nombreux patients qui pr sentent une parapl gie ou une quadripl gie subaigu , une perte sensorielle et une paralysie du sphincter. Les signes neurologiques peuvent clater si pr cipitamment qu'une l sion vasculaire est suppos e. Dans la plupart des autres cas, la maladie volue un rythme plus lent et g n ralement par tapes, sur plusieurs mois ou ann es. La my lopathie n crosante se distingue des types plus courants de my lite transverse par une flaccidit persistante et profonde des jambes (ou des bras si la l sion est cervicale), une ar flexie et une atonie de la vessie, le tout refl tant une n crose g n ralis e qui implique la fois la substance grise et blanche de la moelle pin |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | i re sur une tendue verticale consid rable. Ce tableau clinique est inattendu pour une l sion de la moelle pini re et, par cons quent, est souvent attribu tort un choc vert bral ou un processus compl tement diff rent tel que le syndrome de Guillain-Barr . Cette combinaison de n crose de la moelle pini re et de n vrite optique correspond au syndrome d crit par Devic en 1894 et nomm par lui neuromy lite optique (maladie de Devic). Presque tous les neurologues s'accordent dire qu'un syndrome clinique similaire impliquant le nerf optique et la moelle pini re (g n ralement sans n crose) peut galement tre caus par l'enc phalomy lite post-infectieuse ou par la SEP, cependant, la d couverte par Lennon et ses coll gues d'un anticorps IgG s rique sp cifique dans la moiti des cas de maladie de Devic a t une avanc e notable. L'anticorps est dirig contre le canal aquaporine dans les capillaires du cordon, du tronc c r bral et du cervelet et son r le dans la pathogen se de la maladie r sout en partie l'incertitude vieille de plusieurs d cennies concernant une distinction entre la maladie de Devic et les formes de scl rose en plaques, dans lesquelles l'anticorps n'est pas pr sent. Dans la my lopathie n crotique isol e et dans la maladie de Devic, on peut trouver quelques cellules mononucl es par millim tre cube et une augmentation des prot ines dans le LCR, mais la bande oligoclonale est g n ralement absente. Certains cas ne montrent qu'une concentration lev e en prot ines. Plus que dans le cas de la my lite transverse post-infectieuse, l'IRM r v le des changements de signal importants et une augmentation du gadolinium, occupant g n ralement plusieurs segments de la colonne vert brale contigus ; appel e l sion longitudinalement tendue (Fig. 42-5). Les tudes d'imagerie effectu es des semaines ou plus apr s l'apparition des sympt mes montrent une atrophie des segments de cordon impliqu s. Un gonflement persistant de la r gion touch e est plus vocateur d'une tumeur de la moelle pini re ou d'un autre type d'inflammation, mais la dur e admissible du gonflement de la moelle pini re peut s' tendre sur des semaines. L' lectromyogramme (EMG) montre souvent une d nervation de plusieurs myotomes contigus, refl tant des dommages la mati re grise de ces segments. Dans les cas qui se pr sentent l'autopsie des moments variables apr s l'apparition des sympt mes, la l sion s'est av r e tre une my lite n crosante avec une perte g n ralis e de tissu de la moelle pini re. Le sch ma de destruction tissulaire appara t, au moins en partie, infarctus, c'est- -dire ne respectant pas les fronti res de la mati re grise et blanche. Cependant, des zones d'inflammation et de d my linisation r siduelles sont souvent d tect es aux bords des l sions destructrices. Les l sions plus anciennes laissent la moelle pini re cavit e ou affaiss e sur une tendue verticale de 5 20 cm, avec des extensions coniques de n crose dans la mati re grise au-dessus et au-dessous de la zone de l sions transversales. Il est probable que bon nombre de ces cas seraient maintenant class s dans la famille des neuromy lites avec auto-anticorps base d'aquaporine. Sous le titre de my lite n crotique subaigu , Foix et Alajouanine, puis Greenfield et Turner, et par la suite, Hughes, ont d crit une maladie caract ris e principalement chez les hommes adultes par une parapl gie amyotrophique qui s'est d roul e progressivement sur plusieurs mois. La caract ristique d terminante, qui donne encore lieu de vives discussions pol miques, est une n crose s v re de la substance grise et blanche dans la r gion lombo-sacr e et une augmentation marqu e du nombre de petits vaisseaux, leurs parois paissies, cellulaires et fibrotiques ( angiodysplasiques ), mais sans occlusion vasculaire. Les veines sont galement paissies et entour es de lymphocytes, de cellules mononucl es et de macrophages. En tant que tel, le trouble pourrait tre inclus dans les my lopathies vasculaires discut es dans la section suivante. Ces r sultats ont t difficiles interpr ter et leur relation avec le groupe des malformations art rioveineuses et des fistules, discut e plus loin, n'a pas t claire, mais nous sommes enclins l'opinion d'Antoni et d'autres qui ont t impressionn s par la pro minence des grosses art res et veines et ont r interpr t ce processus pathologique comme une malformation art rioveineuse. Dans de nombreux autres cas de my lopathie n crotique qui ne sont pas associ s une v ritable malformation vasculaire, les changements vasculaires refl tent simplement une r ponse n ovasculaire la n crose ou peuvent tre des exemples de neuromy lite optique. Un syndrome similaire est produit par une vascularite n crosante idiopathique rare qui est confin e la moelle pini re (Caccamo et al). Dans ces cas, il y a une pl ocytose persistante et marqu e et une certaine stabilisation clinique avec des corticost ro des. L'un de nos jeunes patients masculins a |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tteints de ce type de my lite n crosante subaigu , sensible aux corticost ro des, avait cellules mononucl es dans le liquide c phalo-rachidien de mani re persistante pendant plus d'un an et sont mortes la suite d'h morragies c r brales inflammatoires fulminantes. Il y avait de multiples occlusions de petits vaisseaux entourant la moelle pini re et une vascularite. La polyart rite noueuse et l'art rite n crosante n'impliquent que rarement la moelle pini re. La schistosomiase, comme mentionn pr c demment, peut galement produire une my lite n crosante de la r gion lombo-sacr e. Il s'agit d'un groupe int ressant et vari de troubles de la moelle pini re que l'on pense tre inflammatoires, mais dont la nature n'a pas t enti rement lucid e notre satisfaction, en partie cause d'une p nurie de mat riel pathologique. Une vasculopathie inflammatoire a t impliqu e, similaire ce qui est imput aux l sions c r brales, mais il peut y avoir des zones de d my linisation non inflammatoire et non vasculaire qui simulent la scl rose en plaques. Les caract ristiques d'imagerie et la r ponse au traitement sont galement vari es. Une my lopathie subaigu volution rapide se produit en association avec le lupus ryth mateux diss min . Comme nous l'avons mentionn , on pr sume que le processus provient d'une microvascularite ou d'un auto-anticorps. Propper et Bucknall ont pr sent un tel cas et en ont examin 44 autres dans lesquels des patients atteints de lupus ont d velopp une my lite transverse sur une p riode de quelques jours. Il y avait des maux de dos au niveau de la perte sensorielle (les cas que nous avons vus ont t indolores), et une pl ocytose et une l vation des prot ines du LCR. L'IRM a r v l un gonflement segmentaire de la moelle pini re. Les examens post-mortem ont r v l une vasculopathie g n ralis e des petits vaisseaux avec une inflammation variable et une my lomalacie et, rarement, une my lopathie vacuolaire. Les auteurs n'ont pas pr cis si la d my linisation (appel e scl rose lupo de due une r action d'anticorps) peut survenir ind pendamment d'une vasculopathie. Certains cas, mais pas tous, ont galement des anticorps antiphospholipides circulants ; la relation de ces anticorps avec la my lopathie et l'occlusion microvasculaire est incertaine (voir aussi Syndrome des anticorps antiphospholipides au chapitre 33 et une discussion plus approfondie au chapitre 35). L'incidence de la my lopathie lupique n'est pas connue ; Cela doit tre rare, mais un tel cas est admis notre service, dans un h pital dot d'un service de rhumatologie actif, environ tous les ans. En plus d'une ganglionopathie radiculaire post rieure et d'une n vrite sensorielle bien d crites, une my lite inflammatoire est associ e au syndrome de Sj gren. Dans la plupart des cas, le patient a pr sent des sympt mes manifestes de la maladie de Sj gren, y compris le complexe sicca, et dans d'autres, l'association a t tablie par des tests s rologiques ou par la d couverte d'une infiltration inflammatoire de glandes salivaires mineures (obtenue par biopsie). Dans de nombreux cas rapport s, la my lopathie a simul la my lite de la SP, allant m me jusqu' inclure des pisodes de n vrite optique comme dans les cas d crits par Williams et ses coll gues et par de Seze et ses coll gues. La my lite a t dans diff rents cas aigu , chronique ou r currente et a montr des changements IRM dans la moelle qui seraient autrement consid r s comme une my lite post-infectieuse ou d my linisante. La formule du liquide c phalo-rachidien a galement vari mais ne contient g n ralement pas de bandes oligoclonales. Un traitement la prednisone et au cyclophosphamide ou au m thotrexate a t sugg r et a apparemment t couronn de succ s chez plusieurs de nos patients. Une revue de la my lopathie de Sj gren et de la neuropathie p riph rique a t donn e par l'un des auteurs atteints de Berkowitz. Il y a peu de mat riel pathologique sur lequel juger de l'association, mais la pr sence d'autres l sions inflammatoires du syst me nerveux central et p riph rique dans la maladie de Sj gren rend l'existence de la my lite plausible. Des tests d'anticorps (anti-SS-A [Ro] et SS-B [La]) et ventuellement une biopsie des glandes salivaires mineures ( la jonction de la muqueuse et de l' piderme de la l vre inf rieure) sont justifi s chez les patients pr sentant des my lopathies inhabituelles ou chez ceux pr sentant des sympt mes de sicca ; cependant, le d pistage de cette mani re de tous les cas qui sugg rent autrement la SP ou la my lite post-infectieuse peut tre excessif. Ce sujet est galement examin au chapitre 35, en relation avec la scl rose en plaques. Il y a aussi l'apparition rare d'une my lite indescriptible avec scl rodermie comme mentionn ci-dessus (scl rose syst mique). On y souligne que de nombreux cas sont du type longitudinalement extensif. Les auteurs de la plupart des rapports reconnaissent la difficult de distinguer les m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | y lopathies de diverses maladies du tissu conjonctif. Il peut y avoir une certaine r ponse aux corticost ro des et d'autres m dicaments immunosuppresseurs. La myopathie et la neuropathie, en particulier la n vrite du trijumeau, sont des manifestations plus fr quentes de la scl rodermie. My lopathie de la maladie de Beh et (voir aussi chap. 33) Cette maladie vasculaire et inflammatoire est g n ralement consid r e dans le contexte de la thrombose veineuse c r brale et d'autres formes d'accident vasculaire c r bral, mais, en plus des signes typiques d'ulc res orog nitaux et d'uv ite, elle pr sente des manifestations vari es dans le syst me nerveux dans environ 5 % des cas (syndrome neuro-Beh et). Parmi ceux-ci, il y a une my lopathie qui peut rechuter comme la SEP et peut survenir un ou plusieurs sites dans le cordon ou simuler une neuromy lite optique en provoquant une l sion longitudinalement tendue. Les l sions peuvent absorber du gadolinium l'IRM et un signe de bagel d'imagerie particulier a t d crit par Uygunoglu et ses coll gues, consistant en une zone centrale hypointense avec un bord hyperintense. On dit que le syndrome clinique et les changements d'imagerie disparaissent avec les glucocortico des. My lite paran oplasique (voir aussi chap. 30) Une my lite n crotique subaigu se d veloppant en conjonction avec un carcinome bronchog ne a t signal e pour la premi re fois par Mancall et Rosales en 1964. Plusieurs dizaines de cas ont depuis t enregistr s en association avec des lymphomes et des carcinomes, mais la maladie doit tre rare. En fait, chez les patients canc reux, les m tastases intram dullaires, assez peu fr quentes au d part, sont plus fr quentes comme cause de my lopathie intrins que et, bien s r, une l sion compressive est beaucoup plus fr quente que l'une ou l'autre de ces conditions. Le syndrome clinique consiste en une perte progressive et indolore de la fonction motrice puis sensorielle, g n ralement avec un trouble du sphincter, sur plusieurs semaines. Les tudes d'imagerie mettent en vidence une zone de changement du signal T2 dans le cordon, occupant un ou plusieurs segments contigus, similaire la neuromy lite optique (maladie de Devic) ; Certains ont une l g re am lioration avec le gadolinium ou, rarement, l'imagerie peut tre normale. Ceci est en distinction avec l'aspect nodulaire rehaussant d'une m tastase intram dullaire ou d'une maladie m tastatique extradurale avec compression du cordon. Le LCR peut contenir quelques cellules mononucl es et une prot ine l g rement accrue, ou il peut tre normal. Les l sions sont essentiellement de type n crotique et ne respectent ni la mati re grise ni la mati re blanche, mais cette derni re est plus touch e. Il y a peu ou pas de signes d'une l sion infectieuse-inflammatoire ou isch mique, car les vaisseaux sanguins, l'exception d'un modeste brassard avec des cellules mononucl es, sont normaux. Aucune cellule tumorale n'est visible dans le LCR, les m ninges ou le tissu de la moelle pini re, et aucun virus n'a t isol . Contrairement la situation dans la plupart des troubles neurologiques paran oplasiques, il n'existe pas de marqueurs diagnostiques sous forme d'anticorps antineuraux sp cifiques. En particulier, cette my lopathie ne semble pas tre une composante du spectre de l'enc phalite-neuropathie associ e l'anti-Hu. Dans certains cas de my lopathie paran oplasique, les modifications pathologiques ont t plus chroniques, confin es aux colonnes post rieure et lat rale, et associ es une perte diffuse de cellules c r belleuses de Purkinje. Ce dernier syndrome peut avoir une association particuli re avec le carcinome de l'ovaire, mais il a t observ avec un carcinome d'autres types et avec la maladie de Hodgkin, comme nous l'avons vu au chapitre 30. La plupart des cas signal s de ce type ont eu un r sultat fatal. Les st ro des et les changes plasmatiques n'ont pas eu de valeur claire. Le traitement de la tumeur syst mique sous-jacente ou l'immunosuppression n'a pas non plus r ussi dans la plupart des cas modifier la my lopathie, selon Flanagan et ses coll gues (2011). Une vari t rare de destruction des cellules de la corne ant rieure qui ressemble aux maladies des motoneurones est connue pour se produire avec certains lymphomes ; il est galement discut avec les syndromes paran oplasiques au chapitre 30. Deux entit s distinctes semblent tre englob es sous ce nom, toutes deux rares ; une my lopathie progressive et un trouble r gional, principalement des muscles abdominaux. Whitely et ses coll gues ont attir l'attention sur le processus caract ris cliniquement par une rigidit tonique et des secousses myocloniques intermittentes des muscles du tronc et des membres, ainsi que par des spasmes douloureux de ces muscles voqu s par des stimuli sensoriels ou motionnels. Leurs cas taient progressifs et ont finalement impliqu les membres. Dans les quelques cas bien tudi s de ce type, le gros du process |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | us pathologique est tomb sur la partie cervicale de la moelle pini re. La perte g n ralis e de neurones internonciatifs avec pargne relative des cellules de la corne ant rieure, la gliose r active et la prolif ration microgliale, le brassard lympho de visible des petits vaisseaux sanguins et la faible inflammation m ning e ont t les principaux r sultats. L'atteinte de la substance blanche est moins marqu e. La physiopathologie de la rigidit dans ces cas est pr sum e tre due l'alt ration de la fonction (ou destruction) des cellules de Renshaw, avec lib ration de r flexes toniques (Penry et al). Les spasmes douloureux et les dysesth sies sont li s d'une mani re ou d'une autre des l sions neuronales dans les cornes post rieures de la moelle pini re et les ganglions de la racine dorsale. Whitely, Lhermitte et leurs coll gues ont sugg r que ces cas repr sentent probablement une forme obscure de my lite virale. Les cas que nous avons observ s taient du type qui restait confin plusieurs segments de la colonne vert brale contigus, g n ralement la partie sup rieure de l'abdomen et la partie inf rieure du thorax, comme d crit par Brown et ses coll gues. Certains patients rapportent une sensation pr monitoire avant les secousses abdominales, ou il y a une aggravation avec la position couch e. Il n'est pas clair s'il s'agit de la m me maladie que celle mentionn e ci-dessus, mais la vari t segmentaire et abdominale est maintenant une entit fermement tablie, bien qu' galement idiopathique, comme d crit dans une s rie de Roze et al et discut dans Myoclonus spinal ou segmentaire au chapitre 4. Le LCR peut tre normal ou pr senter une lymphocytose l g re et une augmentation de la teneur en prot ines. Les secousses myocloniques du tronc et des membres dans une distribution focale ou segmentaire sont probablement le r sultat de l sions neuronales de ce m me type qui se limitent quelques segments de la moelle pini re. Le clonazepan, divers m dicaments anti pileptiques et antispastices en combinaison peuvent supprimer partiellement la myoclonie, et l'injection locale de toxine botulique a am lior les sympt mes chez certains. Un syndrome similaire dans quelques cas a suivi une angiographie des art res vert brales ou spinales (voir plus loin). Une vari t paran oplasique g n ralement associ e au cancer du sein a t propos e, comme dans le cas d crit par Roobol et ses coll gues, mais sa nature n'a pas t enti rement lucid e. Par rapport au cerveau, la moelle pini re est un site rare de maladie vasculaire. Blackwood, dans un examen de 3 737 n cropsies au National Hospital for Nervous Diseases de Londres, au cours de la p riode de 1903 1958, n'a trouv que 9 cas d'infarctus de la moelle pini re, mais dans les h pitaux g n raux, l'incidence (par exemple, jug e sur des bases cliniques dans notre h pital) est plus lev e. Les art res de la colonne vert brale ont tendance ne pas tre sensibles l'ath roscl rose, et les embolies s'y logent rarement. De tous les troubles vasculaires de la moelle pini re, l'infarctus r sultant d'une maladie aortique, la fistule durale, les saignements et les malformations art rioveineuses sont les seuls qui sont rencontr s r guli rement, mais m me pris ensemble, ils sont peu fr quents par rapport la my lite d my linisante ou la compression de la moelle par la tumeur. Dans la pratique actuelle, la plupart des cas d'infarctus se sont d velopp s en relation avec des op rations de l'aorte, g n ralement de la partie thoracique, o le vaisseau doit tre clamp pendant une certaine p riode. Les fistules art rioveineuses durales qui causent le gonflement de la moelle pini re sont de plus en plus reconnues mesure que leurs syndromes cliniques sont expos s et que l'imagerie vasculaire des petites art res de la colonne vert brale devient plus sophistiqu e. Ils ont probablement d pass en fr quence l'infarctus du cordon dans cette cat gorie de maladie. La compr hension de ces troubles n cessite la connaissance de l'approvisionnement en sang de la moelle pini re. Anatomie vasculaire de la moelle pini re L'apport sanguin de la moelle pini re provient d'une s rie de vaisseaux segmentaires provenant de l'aorte et des branches des sous-claviers et des art res iliaques internes. Les branches les plus importantes de la sous-clavi re sont les art res vert brales, dont les petites branches donnent naissance l'origine rostrale de l'art re spinale ant rieure et des art res spinales post rolat rales plus petites qui, ensemble, constituent la majeure partie de l'apport sanguin la moelle cervicale. La moelle thoracique et lombaire est nourrie par les art res segmentaires issues de l'aorte et des art res iliaques internes. Les branches segmentaires des art res sacr es lat rales alimentent le cordon sacr . Une art re segmentaire typique se divise en une branche ant rieure et une branche post rieure (Fig. 42-6). Chaque branche post rieure donne naissance une art re spinal |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e, qui p n tre dans le foramen vert bral, perce la dure-m re et alimente le ganglion et les racines de la colonne vert brale par ses branches radiculaires ant rieures et post rieures. La plupart des art res radiculaires ant rieures sont petites et certaines n'atteignent jamais la moelle pini re, mais un nombre variable (4 9), apparaissant intervalles irr guliers, sont beaucoup plus grandes et fournissent la majeure partie du sang la moelle pini re. Les affluents des art res radiculaires fournissent du sang aux corps vert braux et aux ligaments environnants. Le drainage veineux se fait dans les veines post rieures formant le plexus rachidien. Leur importance est li e la pathogen se de l'embolie fibrocartilagineuse (voir plus loin). Lazorthes, dans son examen approfondi de la circulation de la moelle pini re, divise les art res radiculom dullaires en trois groupes : (1) les art res sup rieures ou cervicothoraciques, qui sont d riv es des art res spinales ant rieures et des branches des art res thyrocervicale et costovert brale ; (2) thoracique interm diaire ou moyen (segments de cordon T3 T8), g n ralement partir d'une seule art re radiculaire T7 ; et (3) inf rieure ou thoraco-lombaire, partir d'une grande art re radiculaire ant rieure T10 ou L1, mieux connue sous le nom d'art re d'Adamkiewicz. Cette art re alimente les deux tiers inf rieurs du cordon, mais chez tout individu, la zone pr cise fournie par cette art re radiculo-m dullaire ant rieure ou toute autre art re radiculom dullaire ant rieure varie consid rablement et on ne peut pas pr dire quelle partie ou proportion du cordon sera infarctus si l'un de ces vaisseaux est occlus. La jonction entre les circulations vert brale vert brale et aortique se situe g n ralement au niveau du segment rachidien T2-T3, mais la plupart des l sions isch miques se situent bien en dessous de ce niveau. Les art res m dullaires ant rieures forment l'art re spinale ant rieure unique, qui s' tend sur toute la longueur du cordon dans son sillon ant rieur et met des branches p n trantes directes via les art res centrales (sulco-commissurales). Ces branches p n trantes alimentent la plupart des colonnes grises ant rieures et les parties ventrales des colonnes grises dorsales des neurones (voir Fig. 42-6). Le bord p riph rique de la substance blanche des deux tiers ant rieurs de la moelle est aliment par un r seau radial pial, qui provient galement de l'art re spinale m diane ant rieure. Ainsi, les branches de l'art re spinale m diane ant rieure alimentent peu pr s les deux tiers ventraux de la moelle pini re. L'infarctus de la r gion aliment e par cette art re donne lieu un syndrome de la moelle pini re ant rieure qui consiste en une perte de douleur et de temp rature et une paralysie au-dessous du niveau de la l sion, mais avec une pargne de la proprioception et du sens des vibrations qui correspondent la transaction des voies spinothalamique et corticospinale mais pas des colonnes post rieures. Les art res m dullaires post rieures forment les art res spinales post rieures appari es qui alimentent le tiers dorsal de la moelle au moyen de vaisseaux p n trants directs et d'un plexus de vaisseaux piaux (similaire celui de la moelle ventrale, avec laquelle elle s'anastomose librement). l'int rieur de la substance du cordon, il existe donc une zone de ligne de partage des eaux de capillaires o les branches p n trantes de l'art re spinale ant rieure rencontrent les branches p n trantes des art res spinales post rieures et les branches du r seau pial circonf rentiel. Tous les segments de la colonne vert brale, en raison de la taille variable des art res collat rales, n'ont pas la m me abondance de protection circulatoire. Normalement, il y a 8 12 veines m dullaires ant rieures et un plus grand nombre de veines m dullaires post rieures dispos es assez pr s les unes des autres chaque niveau segmentaire. Ils s' coulent dans les veines radiculaires. De plus, un r seau de veines sans valve s' tend le long de la colonne vert brale des plexus veineux pelviens aux sinus veineux intracr niens sans passer par les poumons (plexus de Batson) et est consid r comme une voie de maladie m tastatique partir du bassin. Infarctus de la moelle pini re L'infarctus isch mique de la moelle pini re implique g n ralement le territoire de l'art re spinale ant rieure, c'est- -dire une extension verticale variable des deux tiers ventraux de la moelle pini re. Les infarctus sur ce territoire sont relativement rares, comme nous l'avons d j mentionn , repr sentant 1,2 % de tous les accidents vasculaires c r braux (Sandson et Friedman). Les anomalies cliniques qui en r sultent sont g n ralement appel es syndrome de l'art re spinale ant rieure, d crit par Spiller en 1909. L'ath roscl rose et l'occlusion thrombotique de l'art re spinale ant rieure sont assez rares, comme indiqu , et l'infarctus sur le territoire de cette art re est plus souvent secondaire une m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | aladie de l'art re collat rale extravert brale ou une maladie de l'aorte, soit une ath roscl rose avanc e, un an vrisme diss quant ou une occlusion chirurgicale perop ratoire, qui compromet les art res spinales segmentaires importantes leurs origines. Une my lopathie isch mique a t rapport e chez des coca nomanes, pr c d e parfois d' pisodes de dysfonctionnement de la moelle ressemblant des accidents isch miques transitoires. La chirurgie cardiaque et aortique, qui n cessite un clampage de l'aorte pendant plus de 30 min, et l'art riographie aortique peuvent galement tre compliqu es par un infarctus sur le territoire de l'art re spinale ant rieure ; Le plus souvent, dans ces circonstances, les dommages aux l ments neuronaux centraux sont plus importants que ceux aux funicules ant rieurs et lat raux, comme d crit ci-dessous. Rarement, la polyart rite noueuse peut provoquer l'occlusion d'une art re m dullaire spinale. L'embolie cholest rolique syst mique r sultant d'une aorte s v rement ath romateuse peut avoir le m me effet. Ce dernier type d'embolie est susceptible de survenir apr s des interventions chirurgicales, une angioplastie ou une r animation cardiorespiratoire. Pour des raisons inexpliqu es, l'infarctus de la moelle pini re suit parfois l'une des proc dures susmentionn es jusqu' 3 semaines, comme soulign dans la s rie de cas de Dahlberg (Dahlberg et al). Chez presque tous ces patients, on peut s'attendre d'autres signes d'embolie g n ralis e. L'infarctus peut galement r sulter d'une hypotension syst mique, la partie la plus vuln rable tant les segments thoraciques de la moelle. L'un de nos patients a eu un infarctus du cordon lors d'un pisode de coma diab tique. Parmi les causes les plus curieuses de l'infarctus de la moelle cervicale figure la dissection des art res vert brales extracr niennes, unilat rale ou bilat rale. L'isch mie qui en r sulte dans les territoires des art res spinales ant rieures provoque une isch mie de la moelle cervicale ant rieure et centrale. Dans deux cas de cette nature qui ont t port s notre attention, il y avait une dipl gie brachiale asym trique et une perte sensorielle suspendue, pr c d e d'une douleur radiculaire et cervicale intense. Les patients rapport s par Weidauer et ses coll gues sont repr sentatifs, et il existe de nombreux autres rapports de cas, bien que la cause des dissections de l'art re vert brale n'ait pas toujours t claire. Quelques patients ont des vertiges au d but, ce qui attire l'attention sur les l sions de l'art re vert brale. Nous avons galement rencontr des cas de my lomalacie chez des adolescents et de jeunes adultes chez lesquels aucune maladie art rielle de l'aorte ou de la colonne vert brale n'a pu tre d montr e. Peut- tre que certains d'entre eux taient dus l'embolisation du mat riel discale (noyau pulpeux) dans le syst me vasculaire local (voir plus loin). Une n crose isch mique progressive tr s diff rente du cordon peut survenir au voisinage d'une malformation art rioveineuse ou d'une fistule durale et est examin e plus loin dans ce chapitre (voir galement la section sur la my lopathie de Foix-Alajouanine, d crite pr c demment). Malgr l' lucidation de ces causes d'infarctus de la moelle pini re, un grand groupe dans n'importe quelle s rie n'a pas de cause identifiable ; par exemple, une tiologie n'a pu tre tablie que dans 7 des 27 cas cons cutifs de la s rie de Novy et ses coll gues. Les manifestations cliniques de l'occlusion art rielle spinale varieront bien s r avec le niveau et les parties du cordon qui sont infarctus, mais commun pratiquement tous les cas d'infarctus sur le territoire de l'art re spinale ant rieure est la douleur dans le cou ou le dos et le d veloppement d'une paralysie et d'une perte de douleur et de sensations thermiques au-dessous du niveau de la l sion, accompagn d'une paralysie de la fonction sphinct rienne. Sauf dans les l sions cervicales hautes, les changements sensoriels sont dissoci s, c'est- -dire que les sensations de douleur et de temp rature sont perdues (en raison de l'interruption des voies spinothalamiques), mais les vibrations et le sens de la position ne sont pas alt r s (r sultat de l' pargne des colonnes post rieures). Dans de rares cas, l'infarctus est pr c d d'accidents isch miques transitoires rachidiens, comme cela a t soulign dans les affaires li es la consommation de coca ne. Les sympt mes peuvent se d velopper instantan ment ou, plus souvent d'apr s notre exp rience, en 1 ou 2 heures ; en tout cas, plus rapidement que dans les my litides inflammatoires. Une douleur radiculaire correspondant au niveau sup rieur de la l sion est parfois une plainte. La paralysie est g n ralement bilat rale, parfois unilat rale et rarement compl te. Une paralysie bibrachiale est galement signal e en tant que fragment du syndrome de l'art re spinale ant rieure, comme mentionn pr c demment. Dans les cas qui provoquent une my lopathie transverse compl te, l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es membres sont initialement flasques et sont flexibles, comme dans le cas d'un choc rachidien d des l sions traumatiques, suivis apr s plusieurs semaines par le d veloppement d'une spasticit et le retour d'un certain degr de contr le volontaire de la vessie (sauf si les segments sacr s ont t infarctus). De nombreux patients retrouvent un degr substantiel de fonction motrice, principalement au cours du premier mois, mais s' tendant sur plus d'un an (voir Sandson et Friedman ; Cheshire et al ; Novy et al). L'infarctus sur le territoire des art res spinales post rieures est rare et le syndrome correspondant n'est pas st r otyp ; seuls 2 des 27 cas de la s rie de Novy et ses coll gues pr sentaient ce mod le. Il peut survenir lors d'une intervention chirurgicale ou d'un traumatisme de la colonne vert brale ou rarement lors d'un curage de l'art re vert brale. Certains infarctus de la moelle pini re, mais pas tous, sont d tect s par IRM (Fig. 42-7). Apr s quelques jours, il y a des l sions videntes sur les s quences T2, refl tant vraisemblablement un d me qui s' tend sur plusieurs niveaux. Il peut y avoir une l g re augmentation apr s la perfusion de gadolinium. Il est toutefois noter que l'IRM prise dans les premi res heures ou le premier jour est souvent normale, y compris parfois des images pond r es en diffusion. La raison du retard dans l'apparition des r sultats d'imagerie n'est pas connue. Dans les stades chroniques, la r gion infarctus s'effondre et a un signal att nu l'IRM. La dissection de l'an vrisme de l'aorte, qui se caract rise par des douleurs interscapulaires et/ou thoraciques intenses (parfois indolores), un largissement de l'aorte et des signes d'alt ration de la circulation dans les jambes ou les bras et divers organes, donne lieu un certain nombre de syndromes my lopathiques. Le tableau neurologique a t d crit pour la premi re fois par Kalischeri en 1914 et la l sion aortique conduisant la dissection, selon Erdheim, tait une m dion crose. Les syndromes spinaux de dissection aortique selon Weisman et Adams sont (1) la paralysie des sphincters et des deux jambes avec une perte sensorielle inf rieure T6 ; (2) infarctus isch mique de la moelle confin e la substance grise, auquel cas il y a une apparition soudaine de faiblesse musculaire ou de myoclonie et de spasmes dans les jambes mais pas de douleur ou de perte sensorielle ; (3) obstruction de l'origine d'une art re carotide commune avec h mipl gie ; et, moins fr quemment, (4) l'obstruction d'une art re brachiale avec une neuropathie sensorimotrice du membre. En ce qui concerne la chirurgie de l'an vrisme de l'aorte, la parapl gie est rare apr s des proc dures effectu es sur le segment infrar nal, mais survient aussi fr quemment que 5 10% apr s la r paration d'an vrismes thoraco-abdominaux. L'observation difficile expliquer est que jusqu' un quart de ces my lopathies n'apparaissent pas avant plusieurs jours apr s l'op ration (8 jours chez l'un de nos patients). L'article de Lintott et ses coll gues peut tre consult pour plus de d tails. Dans le pass , l'aortographie tait parfois compliqu e par une my lopathie aigu ; nous avions observ un certain nombre de cas de ce genre et Killen et Foster ont examin 43 exemples de cet accident. Les exemples les plus frappants, heureusement rares, sont maintenant le r sultat de complications de l'angiographie vert brale, entra nant un infarctus cervical lev , similaire bien des gards l'infarctus de la colonne vert brale susmentionn par dissection extracr nienne de l'art re vert brale. L'apparition de la paralysie sensorimotrice est imm diate et les effets sont souvent permanents. Le syndrome de spasmes segmentaires douloureux, de myoclonie spinale et de rigidit , mentionn pr c demment, a galement t observ dans ces conditions. On a pr sum que les spasmes vasculaires et l'occlusion avaient entra n une n crose de l'infarctus. La fr quence de cette complication a t consid rablement r duite par l'introduction de produits de contraste moins toxiques. Traitement On ne sait pas si les effets aigus de l'infarctus de la colonne vert brale peuvent tre modifi s par des corticost ro des forte dose, des agents qui augmentent le flux sanguin ou des anticoagulants. Il existe des rapports de cas d'am lioration de la parapl gie apr s dissection aortique par l'utilisation du drainage du LCR, par exemple, comme dans les cas rapport s par Blacker et ses coll gues et par Killen et ses associ s, mais d'autres facteurs peuvent y avoir contribu . De nombreux services chirurgicaux ins rent un drain rachidien avant les proc dures aortiques afin de r duire la pression du liquide c phalo-rachidien, r duisant ainsi l'incidence de l'infarctus du cordon. Il peut y avoir une am lioration progressive apr s un infarctus de la moelle pini re, comme Robertson et ses coll gues l'ont rapport dans ce qui est peut- tre la plus grande s rie disponible, mais la plupart des patients reste |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | nt avec des difficult s substantielles. Ce probl me athl tique non traumatique inhabituel a t d crit par Thompson et ses coll gues d'Hawa . Il affecte principalement les surfeurs novices qui taient allong s pendant de longues p riodes sur la planche de surf, puis qui se livraient des mouvements vigoureux, suivis d'une position debout. Dans l'heure qui a suivi le surf, il y avait une douleur lombaire ou thoracique sup rieure s v re caract ristique, suivie d'une parapar sie ou d'une parapl gie progressive et d'une r tention urinaire. Dans plusieurs rapports, l'IRM a montr des changements de signal dans une grande partie de la moelle pini re thoracique et lorsque les s quences d'imagerie appropri es ont t effectu es, certains cas ont limit la diffusion dans la r gion touch e. Sur la base de cette derni re d couverte et de la pr servation de la proprioception chez certains patients (impliquant une isch mie de la partie ant rieure de la moelle pini re), un m canisme vasculaire a t propos . Dans la s rie rapport e par Chang et ses coll gues, l'am lioration tait incoh rente. H morragie de la moelle pini re (h mathy lie) et du canal rachidien L'h morragie dans la moelle pini re est rare par rapport la fr quence des h morragies c r brales. L'apparition apoplectique de sympt mes impliquant les voies vert brales (motrices, sensorielles ou les deux), associ s au sang et la xanthochromie dans le liquide c phalo-rachidien sont les caract ristiques d'identification de l'h matog nie. Outre un traumatisme, l'h matolye est g n ralement imputable une malformation vasculaire ou une maladie h morragique et en particulier l'administration d'anticoagulants. En fait, la plupart des malformations vasculaires de la moelle pini re ne provoquent pas d'h morragie, mais produisent plut t une my lopathie volutive, probablement isch mique, d crite plus loin et mentionn e dans la section pr c dente sur le type de my lopathie n crotique subaigu de Foix-Alajouanine. Les m mes causes (anticoagulation, dyscrasie sanguine avec coagulopathie et malformation art rioveineuse []) peuvent tre l'origine d'un saignement dans l'espace p ridural ou sous-dural et donner lieu une my lopathie compressive voluant rapidement. Dans certains cas, comme dans ceux de Leech et de ses coll gues, on ne peut pas d terminer la source de l'h morragie, m me l'autopsie. L'h morragie pidurale ou sous-durale, comme l'abc s pidural, repr sente une urgence neurologique et n cessite une localisation imm diate par imagerie et, dans certains cas, une vacuation chirurgicale. Les progr s des techniques d'angiographie s lective de la colonne vert brale et de microchirurgie ont permis de visualiser et de traiter les l sions vasculaires l'origine des saignements avec une pr cision inimaginable il y a quelques d cennies. Ces proc dures permettent de distinguer les diff rents types de malformations vasculaires, de fistules art rioveineuses et de tumeurs vasculaires, telles que les h mangioblastomes, et de les localiser avec pr cision dans la moelle pini re, l'espace p ridural ou sous-dural, ou les corps vert braux. Ce sujet est abord plus loin. Malformations vasculaires et fistules durales de la moelle pini re Ces l sions provoquent des l sions isch miques et h morragiques. Certaines sont de v ritables malformations art rioveineuses (), impliquant une connexion cong nitale entre les deux c t s de la circulation et d'autres sont des fistules plus limit es de la dure-m re, probablement acquises pour diverses raisons. La distinction r side dans la taille du nidus de communication entre une art re et une veine et la taille et l'emplacement des vaisseaux d'alimentation et de drainage. La classification des rachidiennes est d routante, en partie parce que les veines drainantes largies par lesquelles les l sions taient pr c demment identifi es sont probablement des caract ristiques secondaires. Une cat gorisation plus utile refl te l'apparence et la localisation de la malformation : (1) les malformations art rioveineuses qui sont strictement intram dullaires ou qui impliquent galement les m ninges et les structures environnantes, telles que les corps vert braux, dans une mesure limit e ; (2) une vari t de fistules p rim dullaires intradurales qui se trouvent sur la surface piale et sous-piale de la moelle pini re (celles-ci se rapprochent probablement le plus de la l sion d crite par Foix et Alajouanine discut e dans la section pr c dente My lopathie de Foix-Alajouanine ) ; et (3) fistules durales. Il n'y a pas suffisamment de mat riel pathologique pour d terminer s'il s'agit d'entit s pathologiques distinctes ou simplement de degr s et de configurations diff rents d'un processus de d veloppement commun, mais, comme nous l'avons mentionn , le dernier de ces types peut tre acquis partir d'occlusions veineuses locales et les autres types ne proviennent pas de cette mani re. Une fois reconnu, le traitement d'une malformation de la |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | moelle pini re de tout type peut tre une affaire urgente, en particulier dans les cas de d t rioration clinique rapide et de paralysie imminente. Fistule art rioveineuse durale L'entit est abord e en premier car elle est apparue comme le type le plus courant, du moins dans nos pratiques. Les fistules l'int rieur de la dure-m re qui recouvre la moelle pini re sont capables de provoquer une my lopathie, parfois distante de plusieurs segments de la l sion vasculaire. La plupart sont situ s dans la r gion du cordon thoracique inf rieur ou du c ne et ont un syst me de drainage veineux limit . Certains sont dans un manchon radiculaire dural et s' coulent dans le plexus veineux coronal p rim dullaire normal. Les hommes semblent tre touch s de mani re disproportionn e. Les signes cliniques pr sent s chez nos patients comprenaient une faiblesse bilat rale mais asym trique lentement progressive de la jambe avec une perte sensorielle variable. Selon Jellema et ses coll gues, qui ont tudi 80 patients atteints de fistules durales spinales, les sympt mes initiaux les plus courants taient le d s quilibre de la marche, l'engourdissement et les paresth sies. Au fur et mesure que le processus progressait, la majorit d'entre eux ont d velopp des probl mes urinaires, une faiblesse des jambes et des engourdissements dans les jambes et les fesses. Le degr de faiblesse des jambes variait consid rablement et les douleurs dorsales dans leur s rie taient peu fr quentes et n'ont pas t une caract ristique constante chez les patients sous nos soins. La my lopathie peut avoir une volution subaigu ou saltatoire, probablement partir d'une congestion veineuse fluctuante au sein du cordon. Un syndrome claudicatoire a galement t rapport . De mani re caract ristique, les activit s qui augmentent la pression veineuse (man uvre de Valsalva, exercice) amplifient transitoirement les sympt mes ou produisent une aggravation irr versible et progressive. Un cas remarquable de ce type concerne un chanteur d'op ra baryton dont les jambes ont c d plusieurs reprises pendant qu'il chantait (Khurana et al). Quelques-uns de nos patients ont signal des sympt mes transitoires en position debout. Cependant, de nombreux cas surviennent sans progression progressive ou aggravation pr visible. Comme nous l'avons mentionn , de nombreux cas signal s ont t indolores, bien que la plupart de nos patients aient eu une douleur mod r e la colonne vert brale ou une sciatique. Contrairement aux l sions art rioveineuses parenchymateuses plus grandes, celles-ci ne saignent que rarement. Le liquide c phalo-rachidien est normal ou pr sente une l g re l vation des prot ines. La maladie peut tre d duite de l'aspect IRM d'un gonflement caract ristique d'un ou de quelques segments adjacents de la moelle inf rieure qui repr sente une congestion veineuse et un d me, comme nous le verrons plus loin. La v ritable de la moelle pini re, pr c demment appel e angiome rac meux veineux ou malformation art rioveineuse extram dullaire dorsale, est g n ralement situ e sur la surface dorsale de la moiti inf rieure de la moelle pini re et survient le plus souvent chez les hommes d' ge moyen et g s (23 des 25 patients de Logue taient des hommes). Cependant, cette l sion peut survenir tout ge et n'importe quel endroit du cordon et peut tre assez tendue. Dans quelques cas, il y a eu un naevus dermatomal sus-jacent. Le tableau clinique a t bien d crit par Wyburn-Mason. Une douleur aigu semblable une crampe et lancinante, parfois dans une distribution sciatique, est souvent une caract ristique pr coce importante. Elle peut survenir en une s rie d' pisodes sur une p riode de plusieurs jours ou semaines ; Parfois, c'est pire en cas de d cubitude. Presque toujours, il y a une faiblesse ou une paralysie d'une ou des deux jambes et un engourdissement et des paresth sies dans la m me distribution avec une dur e d' volution tr s variable ; Une apparition apoplectique soudaine est connue ou les signes neurologiques peuvent appara tre au fil des mois, la plupart des cas se situant au milieu de ces extr mes. L'atrophie et la faiblesse des jambes peuvent introduire la maladie dans certains cas, avec une progression in gale, parfois dans une s rie d' pisodes brusques. L'invalidit s v re de la marche est g n ralement pr sente dans les 6 mois, et la moiti des patients d crits par Aminoff et Logue taient attach s au fauteuil dans les 3 ans ; La survie moyenne dans le pass tait de 5 6 ans, mais le trouble a rarement t fatal chez nos patients. Ces l sions ne donnent que rarement lieu une h morragie intram dullaire ou sous-arachno dienne. Le liquide c phalo-rachidien pr sente une teneur lev e en prot ines, mais peu ou pas de r action cellulaire. Lorsqu'elle est vue directement, la surface dorsale de la moelle inf rieure peut tre recouverte d'un enchev trement de veines, certaines impliquant des racines et p n trant la surface de la moelle. La prog |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ression des sympt mes est probablement le r sultat d'une hypertension veineuse chronique et de modifications isch miques intram dullaires secondaires, et les pisodes brusques d'aggravation sont attribu s la thrombose des vaisseaux, tout cela pour des raisons incertaines, car les tudes angiographiques ne montrent parfois qu'un seul ou quelques vaisseaux drainants dilat s. De plus, il n'y a pas suffisamment de mat riel pathologique pour d terminer si certaines des anomalies veineuses les plus importantes repr sentent de v ritables angiomes veineux (ce n'est probablement pas le cas). intradurale, p rim dullaire et sous-piale La communication art rioveineuse fistuleuse piale, qui implique l'aspect superficiel du cordon dans une mesure variable, est la moins fr quente de cette cat gorie, mais probablement de nature similaire au type dural ; elle peut tre apparent e (ou identique) la l sion vasculaire dans le processus Foix-Alajouanine pr c demment discut . Contrairement Malformations art rioveineuses dorsales, ces fistules ont tendance impliquer les segments thoracique inf rieur et lombaire sup rieur ou les parties ant rieures de l'hypertrophie cervicale. Les patients sont souvent plus jeunes et les sexes sont galement touch s. Le syndrome clinique peut prendre la forme d'une compression lente de la moelle pini re, parfois accompagn e d'une exacerbation soudaine, ou les premiers sympt mes peuvent tre de nature apoplectique, soit en raison d'une thrombose d'un vaisseau, soit d'une h morragie d'une veine drainante associ e qui se dilate jusqu' la taille d'un an vrismal et saigne dans l'espace sous-arachno dien ou le cordon (h matomy lie et h morragie sous-arachno dienne) ; cette derni re complication est survenue dans 7 des 30 cas rapport s par Wyburn-Mason. Diagnostic : Ces l sions, durales ou parenchymateuses, peuvent tre apparentes l'IRM ou la tomodensitom trie par la pr sence d'un ou plusieurs vaisseaux drainants largis et serpigineux dans l'espace sous-arachno dien ; tout aussi souvent, ils ne sont pas visualis s par ces m thodes (Jones et al). Pour cette raison, il faut se rappeler qu'une my lopathie autrement inexpliqu e avec des signes de congestion du cordon l'IRM puisse tre le r sultat d'une malformation vasculaire. Cependant, plusieurs tudes, comme celle de Toossi et de ses coll gues, ont sugg r que l'absence d'hyperintensit T2 et de vides de flux sur l'IRM rend la pr sence d'une fistule durale improbable et pargne au patient la n cessit d'une angiographie. Les caract ristiques d'imagerie qui ont t mises en vidence avec les fistules durales comprennent l' largissement de la moelle pini re au niveau de la l sion et le signal lumineux T2 de la moelle enfl e sur plusieurs segments, mais ceux-ci ne sont pas invariables. Rarement, les vaisseaux de surface drainants sont vidents l'IRM (Fig. 42-8A). En raison de la lenteur de la circulation sanguine dans la l sion vasculaire, la r gion touch e peut avoir un signal T1 hypointense. Hurst et Grossman ont comment la pr sence de r gions situ es en p riph rie de changements de signal hypointenses T2. Beaucoup de ces changements sont invers s par des interventions chirurgicales ou endovasculaires qui ablient la malformation. Il y a une am lioration variable, bien que, avec des techniques d'IRM de plus en plus am lior es, davantage de fistules deviennent apparentes. Certains remarquables apparaissent sous la forme de plusieurs petites zones d'am lioration qui sont comme des poils dress s sur la t te, recouvrant le cordon sur plusieurs niveaux. Le diagnostic est g n ralement tabli par angiographie s lective, qui montre la fistule dans la dure-m re recouvrant le cordon ou la surface du cordon lui-m me, mais le r sultat le plus visible est souvent la veine de drainage pr coce associ e (Fig. 42-8B). La mise en vidence de la fistule n cessite l'injection de vaisseaux nourriciers de nombreux niveaux au-dessus et en dessous de la l sion suspect e, car l'art re principale d'origine est souvent une certaine distance de la malformation. Les petits vaisseaux angiodysplasiques de la l sion de Foix-Alajouanine peuvent ne pas tre opacifi s par l'angiographie. Dans de rares cas, la fistule ou la malformation art rioveineuse haut d bit se trouve bien l'ext rieur du cordon, par exemple dans le rein, et donne lieu une my lopathie, probablement en augmentant les pressions veineuses l'int rieur du cordon. Autres anomalies vasculaires rares de la moelle pini re Dans le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, une malformation vasculaire parfois tendue de la moelle pini re est associ e un naevus vasculaire cutan recouvrant la ou dans un membre aliment par le niveau de la moelle atteinte ; lorsque la malformation se situe dans la r gion cervicale basse, il peut y avoir une hypertrophie du doigt, de la main ou du bras (l'hypertrophie h mangiectatique de Parkes Weber ; la neurofibromatose est une autre cause d' largissement des me |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | mbres). Des l sions de la colonne vert brale, des segments et des voies respiratoires peuvent survenir tout ge, mais les patients que nous avons observ s taient de jeunes adultes. Une occlusion vasculaire ou une h morragie tait responsable de la my lopathie. Certaines de ces l sions vasculaires ont t trait es en d finissant et en ligaturant leurs vaisseaux d'alimentation. Dans quelques cas rapport s, il a t possible d'extirper toute la l sion, surtout si elle occupait la surface du cordon. D'autres anomalies vasculaires rares de la moelle pini re comprennent l'an vrisme d'une art re spinale avec coarctation de l'aorte et la t langiectasie de la moelle, qui peuvent ou non tre associ es au type h morragique h r ditaire d'Osler-Rendu-Weber. Au fil des ans, les auteurs ont eu sous leurs soins des patients atteints de cette derni re maladie qui ont d velopp des l sions h morragiques aigu s de la moelle pini re. Nous avons galement observ plusieurs h mangiomes caverneux de la moelle pini re. Chez deux de nos patients, un angiome caverneux solitaire angiographiquement n gatif tait l'origine d'une my lopathie transverse partielle aigu . Les l sions n' taient clairement d montrables que dans les images IRM pond r es en T2. McCormick et ses associ s ont rapport des cas similaires. De mani re caract ristique, les angiomes provoquent des syndromes partiels et sont suivis d'une r cup ration consid rable de la fonction, tout comme lorsqu'ils se produisent dans le cerveau. Il peut y avoir ou non du sang dans le LCR. Rarement, une m me maladie est responsable d'une ou plusieurs l sions h morragiques du cerveau. L'association d'angiomes caverneux avec des fistules art rioveineuses du poumon est une d couverte rare, et ces derni res peuvent tre une source d'abc s c r bral. Dans la coarctation de l'aorte, la circulation vers la partie inf rieure de la moelle pini re peut tre d ficiente, avec pour cons quence une par sie des jambes, une perte sensorielle et une insuffisance sphinct rienne. Ou il peut y avoir une h morragie sous-arachno dienne intracr nienne due une rupture d'an vrisme sacculaire, une affection associ e dans un petit nombre de cas. Traitement Le taux de progression de la my lopathie partir de ces diff rentes l sions varie consid rablement. Dans certains cas, comme nous l'avons d j not , il peut devenir urgent d'inverser la congestion veineuse et d' viter l'infarctus du cordon. D'autres l sions n cessitent une approche plus mesur e. En obstruant l'art re nourrici re d'une ou d'une fistule spinale, qui est souvent unique, et en liminant ainsi l'exc s de pression dans les veines, l' volution de la maladie peut tre arr t e et toute douleur r duite (Symon et al). Chez la plupart de nos patients, il y a eu une am lioration postop ratoire du d ficit neurologique sur quelques semaines ou quelques mois. Dans le cas des rac meuses plus grandes, le d capage des veines largies le long de la moelle dorsale n'est plus consid r comme n cessaire et peut tre dangereux. De plus en plus, on a recours l'oblit ration d'une fistule ou une r duction de la par l'utilisation de techniques endovasculaires et de divers types de particules emboliques. La proc dure est longue et laborieuse, car l'op rateur doit identifier et emboliser tous les vaisseaux d'alimentation de la malformation ; Une anesth sie g n rale est n cessaire dans la plupart des cas. Cette approche pr sente certains inconv nients ; La recanalisation se produit des mois plus tard dans de nombreux cas, tout comme l'occlusion distale du syst me de drainage veineux avec aggravation de la my lopathie. Pour ces raisons, la ligature chirurgicale de l'approvisionnement art riel est toujours pr f r e comme proc dure initiale pour les plus importantes. Certains chirurgiens conseillent une approche par tapes dans laquelle la taille de la malformation est d'abord r duite par des techniques endovasculaires, ce qui rend la chirurgie moins compliqu e. Les fistules intradurales sont g n ralement trait es par des m thodes endovasculaires, mais elles peuvent tre excis es si elles sont visualis es en perop ratoire. Les techniques interventionnelles ont galement t utilis es bon escient dans les malformations intram dullaires, soit comme traitement unique, soit en combinaison avec la chirurgie. Le rayonnement focalis a t essay , mais les r sultats ont t difficiles valuer. Naiman et ses coll gues ont d crit le cas d'un adolescent d c d d'une paralysie soudaine apr s une chute en position assise. L'autopsie a r v l une my lomalacie tendue la suite de l'occlusion de nombreux vaisseaux de la colonne vert brale par une embolie du noyau pulpeux. Le tableau clinique est essentiellement celui d'une apoplexie spinale ; Apr s un traumatisme rachidien, m me l ger, le patient ressent l'apparition soudaine de douleurs dans le dos ou le cou, accompagn es des signes d'une l sion transverse de la moelle pini re affectant toutes les fonctions senso |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rielles, motrices et sphinct riennes et voluant sur une p riode de quelques minutes 1 h ou plus. Parfois, le syndrome pargne les colonnes post rieures, simulant ainsi une occlusion de l'art re spinale ant rieure. Le LCR est normal. Comme pour les autres types d'infarctus du cordon, les changements peuvent ne pas appara tre l'IRM avant un jour ou plus. Dans certains des cas signal s, il n'y aurait pas eu d'activit excessive ou de traumatisme de la moelle pini re avant les sympt mes de la moelle pini re. Cependant, cela n'a pas t le cas de nos patients, dont la plupart participaient une activit intense, mais souvent plus t t dans la journ e plut t qu'au moment de la parapl gie. D'autres taient tomb s et s' taient bless s les jours pr c dents ; Un coup direct au dos pendant les sports athl tiques de contact a t l' v nement ant rieur dans plusieurs autres et est la cause la plus facile comprendre. Lors de l'autopsie, de nombreuses petites art res et veines de la moelle pini re sont obstru es par le fibrocartilage, avec une n crose de la moelle pini re sur 1 ou 2 segments. Une rupture discale du type habituel n'est g n ralement pas observ e chez ces patients, mais des radiographies haute r solution ont r v l une discontinuit de l'os cortical du corps vert bral adjacent un disque affaiss , et une hernie du tissu discale dans un corps vert bral dans quelques cas (Tosi et al). L'explication sugg r e par Yogananden et ses coll gues est que la pression intravert brale lev e force le mat riau du noyau pulpeux dans les veinules et les art res de la moelle du corps vert bral, et de l dans les vaisseaux radiculaires adjacents. Ce m canisme a probablement t n glig dans certains cas autrement inexpliqu s de my lopathie isch mique aigu . Maladie des caissons (maladie de d compression, plis ) Cette my lopathie extraordinaire, bien connue de la communaut de la plong e sous-marine, est observ e chez les personnes qui sont soumises une pression sous-marine lev e et qui montent ensuite trop rapidement. Il affecte principalement la moelle pini re thoracique sup rieure en raison des bulles d'azote qui se forment et sont pi g es dans les vaisseaux rachidiens. Il peut y avoir peu ou pas d'implication du cerveau. Haymaker, qui a fourni l'expos le plus complet des changements neuropathologiques, a observ des l sions isch miques principalement dans la substance blanche de la moelle thoracique sup rieure ; Les colonnes post rieures taient plus touch es que les colonnes lat rales et ant rieures. Nous avons rencontr des cas o une my lopathie transverse presque compl te tait vidente peu de temps apr s que le patient ait refait surface, mais le syndrome s'est ensuite am lior , laissant le patient avec un d ficit r siduel asym trique et incomplet bien que permanent. Le plus petit degr de l sion se manifeste par une my lopathie mineure qui affecte les funicules ant rieurs ou post rieurs, laissant soit une spasticit , soit un engourdissement des jambes. Le traitement imm diat consiste en une recompression dans une chambre hyperbare ; Le traitement ult rieur est symptomatique, avec des m dicaments antispastices et une th rapie physique. Il s'agit d'un processus inhabituel, mais nous avons rapport des cas qui pr sentaient une douleur dorsale thoracique atroce d'une telle gravit qu'elle provoquait une r action bizarre, presque psychotique (Swann et al). Le cou devient l g rement raide et il peut y avoir un mal de t te, sugg rant une h morragie sous-arachno dienne. Cependant, les signes d'une my lopathie n'apparaissent pas, ce qui indique que le saignement est confin aux espaces sous-duraux souples entourant le cordon, permettant ainsi au sang de se propager sur plusieurs segments. La ponction lombaire produit un liquide c phalo-rachidien jaune-brun fonc distinctif qui ressemble, pour nous, de l'huile de moteur usag e. La couleur est conf r e par la m th moglobine et refl te la pr sence d'un caillot mural adjacent en d composition. Habituellement, il y a aussi des globules rouges dans le LCR, ce qui sugg re une infiltration dans l'espace sous-arachno dien partir de la collection adjacente. La my lographie IRM ou TDM montre une collection sous-durale, avec des bords lisses caract ristiques. Lorsqu'il est drain chirurgicalement, on s'av re qu'il s'agit de sang coagul . Habituellement, aucune malformation vasculaire n'est d montrable et la cause reste obscure. Un traumatisme ou une anticoagulation est l'origine de quelques cas, mais beaucoup sont spontan s. Les sympt mes disparaissent en 1 ou 2 semaines apr s l'ablation de l'h matome sous-dural. De petites collections peuvent tre g r es sans chirurgie, auquel cas les corticost ro des peuvent tre utiles pour r duire la douleur. Le syndrome de l'h morragie sous-arachno dienne spinale a t mentionn plus haut et est galement couvert au chapitre 33 sous Autres causes d'h morragie intracr nienne et d'h morragies c r brales multiples |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | . Le d veloppement progressif de la faiblesse des jambes est la manifestation commune de nombreuses maladies de la moelle pini re. Un syndrome de ce type, incluant une ataxie de la marche d butant insidieusement la fin de l'enfance ou l'adolescence et progressant r guli rement, est g n ralement r v lateur d'une d g n rescence spinoc r belleuse h r ditaire (ataxie de Friedreich) ou de l'une de ses variantes (voir Chap. 38). Au d but de la vie adulte, la SP est la cause la plus fr quente et la my lopathie li e au VIH est de plus en plus reconnue. La m ningomy lite syphilitique, autrefois d'une grande importance, est maintenant assez rare. Au milieu et la fin de la vie adulte, la spondylose cervicale, la d g n rescence combin e subaigu du cordon (carence en vitamine B12), la d g n rescence combin e du syst me de type an mie non pernicieuse, certaines associ es de faibles taux de cuivre s rique, la my lopathie radique, la parapl gie spastique tropicale, l'arachno dite spinale et la tumeur de la colonne vert brale thoracique, en particulier le m ningiome, sont les consid rations diagnostiques importantes pour le syndrome du cordon progression lente. Dans la plupart des formes de maladie subaigu et chronique de la moelle pini re, la parapar sie spastique est plus importante que l'ataxie de la colonne post rieure, l'ataxie de Friedreich et la my lopathie caus e par une carence en vitamine B12 tant des exceptions notables. (Voir plus haut sous My lite d my linisante aigu de la scl rose en plaques et aussi le chapitre 35 pour une discussion sur la scl rose en plaques.) L'atteinte asym trique des membres et les signes d'atteinte c r brale, du nerf optique, du tronc c r bral et du cervelet constituent g n ralement des preuves diagnostiques confirmatives. N anmoins, une atteinte purement vert brale peut se produire, aucune l sion n' tant trouv e l'ext rieur de la moelle pini re, m me lors de l'autopsie. Un probl me fr quent de diagnostic est pos par la femme g e qui n' tait pas connue pour avoir eu la SP dans sa vie ant rieure, les pisodes pr c dents ayant t absents, asymptomatiques ou oubli s. Un stade progressif secondaire de la scl rose en plaques de la colonne vert brale est la cons quence de crises d my linisantes r currentes. Il existe cependant un autre groupe dans lequel la d t rioration neurologique progression lente repr sente la principale manifestation de la maladie. Le National Hospital Research Group a examin 20 cas de SP spinale progressive secondaire et 20 cas de SP spinale primaire par IRM de la moelle pini re et du cerveau rehauss e de gadolinium, et n'a trouv de nouvelles l sions que chez 3 de chaque groupe (Kidd et coll.). Ils sugg rent que la progression est mieux corr l e l'atrophie progressive de la moelle pini re qu'aux l sions d my linatives r currentes. Cet tat clinique doit tre diff renci de la discopathie cervicale, de la spondylose et de la tumeur. Les principales aides au diagnostic sont les r sultats du LCR (pl ocytose mineure et anomalies oligoclonales des IgG), pr sents dans 70 90 % des cas, la mise en vidence par IRM d'autres l sions insoup onn es de la substance blanche dans la moelle pini re et le cerveau. Spondylose cervicale avec my lopathie (my lopathie spondylitique) (voir aussi chap. 10) Il a t affirm , juste titre notre avis, qu'il s'agit de la my lopathie la plus fr quemment observ e en m decine g n rale. Il s'agit d'une maladie d g n rative de la colonne vert brale impliquant les vert bres inf rieures et m diocervicales qui r tr cit le canal rachidien et les foramens intervert braux et provoque des l sions progressives de la moelle pini re, des racines ou des deux. En 1838, Key, a probablement donn la premi re description d'une barre spondylotique, ou protrusion ossifi e dans le canal rachidien. Dans 2 cas de my lopathie compressive avec parapl gie, il a trouv une projection de la substance intervert brale et du ligament post rieur de la colonne vert brale, qui tait paissie et pr sent e comme une cr te ferme qui avait diminu le diam tre du canal de pr s d'un tiers . Le ligament, o il passe sur la surface post rieure de la substance intervert brale, s'est av r tre ossifi . En 1892, Horsley a pratiqu une laminectomie cervicale sur un tel patient, enlevant une cr te osseuse transversale comprimant la moelle pini re au niveau de la sixi me vert bre cervicale. Par la suite, des op rations ont t pratiqu es dans de nombreux cas de ce type, et les tissus retir s lors de l'op ration ont t identifi s plusieurs reprises tort comme des tumeurs cartilagineuses b nignes ou chondromata . En 1928, Stookey a d crit les effets pathologiques sur la moelle pini re et les racines de ces chondromes extraduraux ventraux . Peet et Echols, en 1934, ont probablement t les premiers sugg rer que les soi-disant chondromes repr sentaient des protub rances de mat riau discal. Mais cette id e n'a jamais acquis u |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ne grande cr dibilit jusqu' la publication, la m me ann e, de l'article classique sur la rupture du disque intervert bral par Mixter et Barr. Bien que leurs noms soient associ s au syndrome du disque lombaire, 4 de leurs 19 cas originaux taient des cas de discopathie cervicale. C'est C.S. Kubik qui a identifi le mat riau extrud comme tant le noyau pulpeux partir d' chantillons chirurgicaux obtenus par Mixter et Barr lors de l'op ration. Le compte rendu de Gowers, en 1892, sur les exostoses vert brales, dans lequel il d crit des ost ophytes qui d passent des surfaces post rieures des corps vert braux et empi tent sur le canal rachidien, provoquant une compression lente de la moelle pini re ainsi qu'une prolif ration osseuse dans les foramens intervert braux, donnant lieu des douleurs radiculaires. Gowers a correctement pr dit que ces l sions offriraient un champ plus prometteur pour le chirurgien que d'autres types de tumeurs vert brales. Pour une raison quelconque, on a peu pris conscience de la fr quence et de l'importance de la my lopathie spondylotique pendant de nombreuses ann es apr s que ces premi res observations aient t faites. Tout l'int r t tait port sur la rupture discale aigu . Finalement, c'est Russell Brain qui, en 1948, a pour ainsi dire inscrit la spondylose cervicale sur la carte neurologique. Il a tabli une distinction entre la rupture aigu et la protrusion du disque cervical (souvent traumatisante et plus susceptible de comprimer les racines nerveuses que la moelle pini re) et la compression chronique de la moelle pini re et des racines cons cutive la d g n rescence discale et aux excroissances ost ophytiques associ es (disque dur), ainsi qu'aux modifications des articulations et des ligaments environnants. En 1957, Payne et Spillane ont document l'importance d'un canal rachidien plus petit que la normale dans la gen se de la my lopathie chez les patients atteints de spondylose cervicale. Ces rapports sont suivis d'une s rie d'articles sur le sujet (voir Wilkinson). L'examen par Rowland de l'histoire naturelle de la spondylose cervicale et des r sultats du traitement chirurgical est une r f rence moderne utile, tout comme celui d'Uttley et Monro. Le syndrome caract ristique consiste en une combinaison des l ments suivants des degr s divers : (1) douleur et raideur de la nuque ou douleur au cou, aux paules et au haut des bras (brachialgie) qui peut tre douloureuse ou radiculaire (coups de poignard de douleur aigu et irradiante voqu e par le mouvement), asym trique ou unilat rale ; (2) engourdissement et paresth sies des mains ; et (3) faiblesse spastique de la jambe avec des signes de Babinski, une d marche instable et un signe de Romberg. L'engourdissement et les paresth sies sont parfois les premiers sympt mes et impliquent g n ralement les membres distaux, en particulier les mains. Les variations de ces sympt mes sont d taill es ci-dessous. Chacun des composants peut survenir s par ment ou en combinaison, en particulier la my lopathie avec radiculopathie. En ce qui concerne le plus courant de ces sympt mes, la douleur au cou et l' paule, dans tout groupe important de patients g s de plus de 50 ans, environ 40 % pr sentent parfois une anomalie clinique du cou, g n ralement un cr pitement ou une douleur, avec une restriction de la flexion lat rale et de la rotation (moins souvent de l'extension). Pallis et ses coll gues, dans une enqu te portant sur 50 patients, tous g s de plus de 50 ans et aucun ne pr sentant de probl mes neurologiques, ont constat que 75 % pr sentaient des signes radiologiques de r tr cissement du canal rachidien cervical la suite d'une ost ophytose des corps vert braux post rieurs ou d'un r tr cissement des foramens intervert braux en raison d'une ost oarthropathie au niveau des articulations apophysaires ; L' paississement des ligaments ( la fois le ligament flavum post rieur et le ligament longitudinal post rieur ant rieur) ajoute au r tr cissement du canal. Cependant, seulement la moiti des patients pr sentant des anomalies radiologiques pr sentaient des signes physiques d'atteinte radiculaire ou cordonale, tels que des modifications des r flexes tendineux dans les bras, une vivacit des r flexes et une alt ration des sens vibratoires dans les jambes, et parfois des signes de Babinski. La d couverte occasionnelle d'un signe de Babinski chez des personnes g es qui n'avaient jamais eu d'accident vasculaire c r bral ou qui ne s' taient jamais plaintes de sympt mes neurologiques s'explique souvent par un ost ophyte cervical autrement in vident (Savitsky et Madonick). La douleur est g n ralement centr e la base du cou ou plus haut, irradiant souvent vers une zone au-dessus de l'omoplate. Lorsque la brachialgie est galement pr sente, elle prend plusieurs formes : une douleur aigu dans le bord pr axial ou postaxial du membre, s' tendant au coude, au poignet ou aux doigts ; ou une douleur sourde persistante dans l'avant-bras |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ou le poignet, parfois avec une sensation de br lure. L'inconfort peut tre provoqu par la toux, la man uvre de Valsalva ou l'extension du cou, ou la flexion du cou peut induire des sensations lectriques le long de la colonne vert brale (sympt me de Lhermitte). Rarement, la douleur est r f r e sous-sternale. En ce qui concerne les caract ristiques sensorielles (qui peuvent parfois tre absentes), l'engourdissement, les picotements et les picotements des mains et de la plante des pieds et autour des chevilles sont les plaintes les plus fr quentes. Certains patients se plaignent d'engourdissements ou de paresth sies, le plus souvent dans un ou deux doigts, une partie de la paume ou une bande longitudinale le long de l'avant-bras. Une l g re maladresse ou faiblesse d'une main est une autre plainte. Une sensation comme si porter des gants , enfl ou les mains enduites de colle taient des descriptions courantes. Plusieurs de nos patients se sont plaints de paresth sies dans les membres distaux et le tronc pendant des ann es avant qu'il n'y ait le moindre signe d'implication motrice. Dans les cas avanc s, il peut y avoir un vague niveau sensoriel au niveau ou juste au-dessus des clavicules. L'alt ration de la sensation vibratoire et la diminution du sens de la position dans les orteils et les pieds (toutes indicatives d'une l sion des colonnes post rieures), ainsi que le signe de Romberg, sont les signes sensoriels les plus vidents. Cela conf re une instabilit tab tique la d marche. Les d fauts sensoriels ont tendance tre asym triques. (Il convient de noter que des sympt mes sensoriels sym triques et des signes de type identique sont observ s avec la d g n rescence combin e subaigu la suite d'une carence en vitamine B12.) Moins fr quemment, les paresth sies et les dysesth sies des membres inf rieurs et du tronc peuvent tre les principaux sympt mes ; Encore moins souvent, il y a des troubles sensoriels sur le visage, correspondant ostensiblement une compression du tractus sensoriel du trijumeau dans la moelle cervicale sup rieure. Rarement, le sch ma sensorimoteur prend la forme d'un syndrome de Brown-S quard. La troisi me partie du syndrome typique, les jambes spastiques d'une my lopathie compressive, se manifeste le plus souvent par une plainte de faiblesse d'une jambe ou de mont e des escaliers et une l g re instabilit de la d marche. Toute la jambe ou le quadriceps est raide et lourd et c de rapidement apr s l'exercice. La mobilit de la cheville peut tre r duite et l'orteil qui avance de la chaussure racle le sol. l'examen, une l g re hypertonicit des jambes est g n ralement plus vidente qu'une faiblesse, et les r flexes tendineux sont augment s (les secousses de la cheville peuvent ne pas participer ce changement chez les personnes g es). Bien que le patient puisse croire qu'une seule jambe est touch e, il est fr quent que les deux r flexes plantaires soient extenseurs, celui du c t de la jambe la plus raide l' tant plus clairement. Moins souvent, les deux jambes sont galement touch es. Au fur et mesure que la compression se poursuit, la marche devient instable en raison de l'ajout d'une ataxie sensorielle. Les biceps et les r flexes brachioradaux d'un c t ou des deux c t s peuvent tre d prim s, parfois en association avec une augmentation des triceps et des r flexes des doigts. Les muscles de la main ou de l'avant-bras peuvent subir une atrophie ; Dans quelques cas, l'atrophie des muscles de la main est s v re. Dans de tels cas, la compression spondylotique, telle qu'elle est jug e par IRM ou my lographie CT, peut tre confin e la moelle cervicale haute, bien au-dessus des niveaux des motoneurones qui innervent ces muscles. Chez les patients souffrant de perte sensorielle, la douleur et la sensation thermique semblent souvent tre plus affect es que le sens tactile. Un signe de Babinski inattendu a d j t mentionn et quelques fasciculations peuvent tre observ es, en particulier dans les muscles proximaux du bras. Une autre caract ristique inhabituelle dans les stades avanc s de la compression de la moelle cervicale est l'apparition de mouvements en miroir des mains, dans lesquels des tentatives d'effort pour faire des mouvements raffin s des doigts d'une main, font que la main oppos e se d place de la m me mani re. Au fur et mesure que la my lopathie progresse, parfois par intermittence, les deux jambes deviennent plus faibles et plus spastiques. Le contr le sphinct rien peut alors tre alt r ; une l g re h sitation et une pr cipitation de la miction sont les plaintes habituelles ; L'incontinence franche est peu fr quente. Dans la forme la plus avanc e de cette condition, la marche n cessite l'aide d'une canne ou de cannes ou d'un d ambulateur ; Dans certains cas, toute locomotion finit par devenir impossible, en particulier chez le patient g . Une aggravation brutale, voire une parapl gie ou une quadripl gie, peut faire suite des l sions traumat |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | iques violentes de flexion ou d'extension du cou, comme indiqu plus loin. La l sion fondamentale de la colonne vert brale est probablement g n r e initialement par un effilochage de l'anneau fibreux avec extrusion du mat riau du disque dans le canal rachidien. Le disque se recouvre de tissu fibreux ou se calcifie partiellement, formant ainsi une barre spondylitique ost ophytique transversale ou il peut y avoir simplement un renflement central de l'anneau sans extrusion de mati re nucl aire. Ces derniers, contrairement aux disques rompus qui se produisent principalement dans l'espace interspatial C5-C6 ou C6-C7, impliquent souvent des espaces interspatiaux plus lev s et peuvent se produire plusieurs niveaux adjacents. La dure-m re peut tre paissie et adh rer au ligament longitudinal post rieur aux niveaux affect s. Le pia-arachno dien sous-jacent est galement paissi et l'hypertrophie ligamentaire adjacente contribue la compression de la moelle pini re ou des racines nerveuses. Cette s rie de changements pathologiques est souvent attribu e un type d'arthrose hypertrophique. Cependant, la formation et le chevauchement d'ost ophytes sont si fr quemment observ s chez les patients qui ne pr sentent aucun autre signe de maladie arthritique que cette explication n'est s rement pas totalement correcte. Selon les auteurs, le traumatisme subclinique chez les personnes structurellement sensibles la spondylose est plus susceptible d' tre la cause de la formation de barres. Lorsqu'une racine nerveuse cervicale est comprim e par une prolif ration ost ophytique lat rale, le manchon dural est paissi et tronqu et les fibres radiculaires sont endommag es. Habituellement, les cinqui me, sixi me ou septi me racines cervicales sont affect es de cette mani re, la fois l'avant et l'arri re, ou seulement l'ant rieur, d'un ou des deux c t s. Un petit n vrome peut rarement appara tre proximit du site de compression de la racine ant rieure. La dure-m re est stri e et la moelle pini re sous-jacente est aplatie. Les l sions racinaires peuvent entra ner des zones secondaires de d g n rescence cun iforme dans les parties lat rales des colonnes post rieures aux niveaux sup rieurs. Les modifications les plus marqu es de la moelle pini re se situent au niveau de la compression. Il existe des zones de d my linisation ou de n crose focale aux points d'attache des ligaments dent s (qui attachent la moelle pini re la dure-m re) et des zones de rar faction dans les colonnes post rieure et lat rale, ainsi qu'une perte de cellules nerveuses. Les l sions ventrales de la mati re grise, souvent asym triques, sont attribu es par Hughes l'isch mie. La vuln rabilit de la colonne cervicale aux changements d g n ratifs n'a pas d'explication toute faite. Il est tr s probable qu'il soit li d'une mani re ou d'une autre la grande mobilit des vert bres cervicales inf rieures, qui est accentu e par leur emplacement c t de la colonne thoracique relativement immobile. Le m canisme de la l sion de la moelle pini re semble tre celui de la compression et de l'isch mie simples. Lorsque le canal rachidien est troit dans sa dimension ant ropost rieure en un ou plusieurs points, l'espace disponible pour la moelle pini re devient insuffisant. Un petit canal rend certainement un individu plus sujet aux effets compressifs de la spondylose. L'amplitude acquise du r tr cissement du canal qui produit une spondylose cervicale symptomatique est g n ralement de 7 12 mm (diam tre normal du canal : 17 18 mm). Par cons quent, il faut tenir compte de plusieurs m canismes suppl mentaires par lesquels le cordon pourrait tre endommag . Les effets des mouvements naturels de la moelle pini re lors de la flexion et de l'extension du cou sont probablement importants cet gard. Adams et Logue ont confirm l'observation d'O'Connell selon laquelle, lors de la flexion et de l'extension compl tes du cou, la moelle cervicale et la dure-m re se d placent de haut en bas. La moelle pini re est litt ralement tra n e sur des ost ophytes saillants et des ligaments hypertrophi s ; Il est concevable que ce soit ce type de traumatisme intermittent qui provoque des l sions progressives. Il a galement t montr que la moelle pini re, d plac e post rieurement par les ost ophytes, est comprim e par le repliement du ligamentum flavum post rolat ral chaque fois que le cou est tendu (Stoltmann et Blackwood). Une n crose isch mique segmentaire r sultant d'une compression intermittente des art res spinales ou de la compression de l'art re spinale ant rieure a galement t postul e. La plupart des neuropathologistes privil gient l'id e d'une compression intermittente de la moelle pini re entre les ost ophytes en avant et le ligamentum flavum en arri re, avec un l ment vasculaire suppl mentaire expliquant les l sions dispers es en profondeur dans la moelle. Un traumatisme r sultant d'une extension extr me soudaine, comme lors d'une chute, d'un coup |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | de fouet cervical grave ou d'une manipulation chiropratique, ou d'un degr moindre de r traction de la t te pendant une my lographie, une extraction dentaire ou une amygdalectomie peut tre op ratoire dans des cas individuels, en particulier chez les patients pr sentant des canaux cong nitalement troits. L'extension lat rale de l'ost ophyte et l'hypertrophie de l'articulation facettaire adjacente compriment ensemble la racine nerveuse lorsqu'elle p n tre dans son foramen rachidien. Parfois, ce sont les principaux changements et ne provoquent qu'une radiculopathie, comme nous l'avons vu au chapitre 10. Lorsque la douleur et la raideur dans le cou, la brachialgie, sous forme de douleur ou de douleur radiculaire plus distinctive, et les modifications du r flexe sensorimoteur dans les bras sont associ es des signes de my lopathie, il y a peu de difficult diagnostiquer. Lorsque les modifications du cou et du bras sont discr tes ou absentes, le diagnostic devient plus difficile. La my lopathie doit alors tre distingu e de la forme tardive et progressive de la scl rose en plaques spinale. tant donn que les ost ophytes vert braux post rieurs et d'autres alt rations osseuses sont fr quents dans les sixi me et septi me d cennies de la vie, la question laquelle il faut r pondre dans un cas donn est de savoir si les modifications vert brales sont suffisamment graves pour provoquer l'anomalie neurologique. La d couverte d'un certain degr de changement sensorimoteur ou r flexe correspondant uniquement au niveau des anomalies de la colonne vert brale est un point qui favorise toujours la my lopathie spondylotique. L'absence de tels changements correspondants et la pr sence de bandes oligoclonales et de signes de l sions dans les nerfs optiques et le cerveau indiquent une my lopathie d my linisante. Les r sultats d taill s de l'IRM et de la my lographie TDM deviennent critiques dans de tels cas (Fig. 42-9). L'IRM peut surestimer le degr de compression de la moelle par un ost ophyte, mais la d formation claire de la moelle en forme de haricot rouge et l'oblit ration des espaces environnants du LCR dans l'image transversale soutiennent le diagnostic de compression spondylotique. Pour attribuer avec certitude des sympt mes neurologiques la spondylose, il devrait y avoir un empi tement consid rable et une oblit ration de l'espace circonf rentiel du LCR ce niveau, et pas simplement un conflit ou une l g re d formation de la forme ovale normale du cordon. Des changements de signal l'int rieur du corps du cordon sous-jacent ou l'int rieur d'un demi-segment de la compression sont observ s dans les cas avanc s et indiquent g n ralement un certain degr d'irr versibilit au moins des sympt mes sensoriels. Curieusement, ces changements de signal peuvent se trouver un ou deux niveaux au-dessus ou en dessous du site de compression principale. Un signe d'imagerie pr tendument sp cifique d'une augmentation transversale du gadolinium en forme de cr pe au site de compression maximale et juste caudale celui-ci a t sugg r par Flanagan et ses coll gues (2014). Cependant, des sympt mes graves peuvent survenir m me en l'absence de modifications du signal IRM intrins que. La my lographie de contraste avec les vues couch es et lat rales du patient prises lors de la flexion et de l'extension du cou sont des proc dures diagnostiques utiles dans les cas incertains. Il a t indiqu que la my lopathie spondylotique peut simuler la scl rose lat rale amyotrophique (amyotrophie des bras et faiblesse spastique des jambes). Il s'agit rarement d'un probl me de diagnostic. Bien que les fasciculations brachiales et de l' paule avec atrophie musculaire puissent tre associ es une hyperr flexie dans la spondylose, la d nervation g n ralis e et l' volution progressive de la SLA ne sont pas mises en vidence. Nous n'avons observ que quelques patients atteints de my lopathie spondylotique qui pr sentaient un syndrome moteur absolument pur, c'est- -dire un syndrome dans lequel il n'y avait pas de douleur cervicale ou brachiale et aucun sympt me sensoriel dans les bras ou une alt ration du sens vibratoire ou de la position dans les jambes. De m me, une parapar sie spastique pure est plus susceptible d' tre une manifestation de la SEP, de la parapl gie spastique h r ditaire, de la maladie du motoneurone (type scl rose lat rale primitive), de la my lopathie HTLV-I, de l' tat de porteur de l'adr noleucodystrophie ou d'une autre my lopathie intrins que. Lorsqu'un d s quilibre, la fois per u par le patient et observ dans les tests de marche, est un sympt me majeur, la spondylose doit tre diff renci e d'un certain nombre de polyneuropathies acquises grandes fibres, en particulier les types inflammatoires ou immunitaires et la neuropathie sensorielle plus b nigne des personnes g es (voir discussion de cette entit au Chap. 43). La perte de sensation tactile dans les pieds et la perte des r flexes tendineux sont caract ristiqu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | es de ce dernier ; L'examen des r flexes tendineux distingue la neuropathie de la my lopathie. La d g n rescence combin e subaigu de la moelle pini re due une carence en vitamine B12 ou un faible taux de cuivre s rique, la my lopathie du sida et du HTLV-I, l'ossification du ligament longitudinal post rieur et la tumeur de la moelle pini re (discut e plus loin) sont g n ralement r pertori es parmi les affections qui pourraient tre confondues avec la my lopathie spondylotique. L'anomalie de la marche produite par la my lopathie spondylotique peut galement tre confondue avec celle de l'hydroc phalie pression normale ; une augmentation marqu e du d s quilibre avec suppression des rep res visuels (signe de Romberg) est une caract ristique de la spondylose mais pas de l'hydroc phalie, et la qualit magn tique et br ve, c'est- -dire caract ristique de l'hydroc phalie, n'est pas observ e dans la my lopathie cervicale (voir le chapitre 29 pour une discussion sur la NPH). L'incontinence ne survient que dans les cas avanc s de my lopathie spondylotique, mais survient g n ralement peu de temps apr s la d t rioration de la marche dans l'hydroc phalie. Les probl mes particuliers de la radiculopathie spondylotique, qui peuvent accompagner ou survenir ind pendamment de la my lopathie, sont discut s au chapitre 10. L' volution lente et intermittente de la my lopathie cervicale avec de longues p riodes de symptomatologie relativement immuable rend difficile l' valuation des effets du traitement. En supposant que l'opinion dominante du m canisme de compression de la moelle et de la racine soit correcte, l'utilisation d'un collier souple pour restreindre les mouvements ant ropost rieurs du cou semble raisonnable. Cette forme d'immobilisation peut tre suffisante pour r duire l'inconfort dans le cou et les bras ; Cependant, ce n'est qu'exceptionnellement dans notre exp rience que les douleurs au bras et l' paule ont t suffisamment graves et persistantes pour n cessiter une d compression chirurgicale, moins qu'il n'y ait en plus un disque saillant lat ralement ou une constriction ost ophytique d'un foramen radiculaire. De nombreux patients ont t insatisfaits des r sultats de cette approche passive et sont incapables de porter un collier pendant de longues p riodes. Si les ost ophytes ont r tr ci le canal rachidien plusieurs interstices, une laminectomie d compressive post rieure avec section des ligaments dent s aide pr venir d'autres blessures, mais la proc dure a t partiellement supplant e par des approches ant rieures de d compression du canal rachidien. Les r sultats d'une proc dure post rieure pour soulager les sympt mes sont assez satisfaisants (Epstein et Epstein) ; Chez les deux tiers des patients, une am lioration de la fonction des jambes se produit, et chez la plupart des autres, la progression de la my lopathie est stopp e. L'op ration comporte certains risques ; Rarement, une quadripl gie aigu probablement le r sultat d'une manipulation de la moelle pini re et de l sions des art res vert brales a suivi l'intervention chirurgicale. Lorsque seulement un ou deux espaces interstices sont le site de la compression ost ophytique, leur ablation par une approche ant rieure (discectomie cervicale ant rieure avec [ou sans] fixation, ou ACDF ) a donn de meilleurs r sultats et comporte moins de risques. Braakman a pass en revue les m thodes chirurgicales et leurs avantages relatifs. M me avec les techniques chirurgicales modernes, la plupart des s ries indiquent qu'une fois symptomatique, l'issue varie et qu'une proportion significative de patients, m me apr s une d compression ad quate et une am lioration initiale, pr sentent des sympt mes persistants ou subissent un certain degr de d t rioration fonctionnelle ult rieure (voir aussi Chap. 10). Cela cr e un casse-t te pour le m decin lorsqu'il doit conseiller le patient sur le bon moment pour entreprendre une d compression chirurgicale. N anmoins, certaines observations cliniques s'appliquent et peuvent tre utilis es comme guides de traitement. Tout degr de spasticit , de perturbation du sphincter ou de perte de sensation dans les mains ne s'am liorera pas ou s'am liorera peu, et s'aggrave g n ralement au fil des mois, sans chirurgie. La faiblesse de la main et l'atrophie musculaire qui r sultent de la compression radiculaire s'am lioreront avec la d compression de la racine appropri e par l'une des nombreuses approches chirurgicales, mais la faiblesse qui provient de l sions de la moelle centrale n cessite une d compression pour arr ter le processus et ne devrait probablement pas tre retard e de plus de quelques semaines une fois qu'il est vident que c'est le probl me. Habituellement, ces patients pr sentent des changements de signal IRM dans la substance de la moelle cervicale en apposition une barre ost ophytique. St nose lombaire (voir chap. 10) Il s'agit d'une autre anomalie spondylotique observ e avec une fr quence particu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | li re chez les personnes g es, en particulier les hommes. Habituellement, il se d clare par un engourdissement et une faiblesse des jambes, parfois avec un mauvais contr le des sphincters. De nombreux textes affirment qu'il peut y avoir peu ou pas de douleur ou seulement un mal de colonne vert brale qui fluctue d'un jour l'autre, mais d'apr s notre exp rience, la majorit des patients ont constamment des maux de dos et une sciatique. Une caract ristique notable est l'induction ou l'aggravation des sympt mes neurologiques en position debout et en marchant (claudication neurologique). Ce sujet est abord dans St nose lombaire au Chap. 10, qui doit tre consult pour une discussion d taill e. Cette condition de la colonne vert brale est le r sultat d'une inflammation aux sites d'insertions ligamentaires dans l'os qui conduit une calcification intense. Les articulations sacro-iliaques et la colonne lombaire sont les plus touch es, comme nous l'avons vu au chapitre 10, mais mesure que la maladie progresse, toute la colonne vert brale devient soud e et rigide. La biom canique de la colonne vert brale rigide la rend sensible la fracture. La complication la plus fr quente est la st nose spinale et le syndrome de la queue de cheval. Bartleson et ses associ s ont d crit 14 patients (et en ont fait r f rence 30 autres dans la litt rature m dicale) qui, des ann es apr s le d but de la spondylarthrite, ont d velopp des troubles sensoriels, moteurs, r flexes et sphinct riens se rapportant L4, L5 et aux racines sacr es. tonnamment, le canal rachidien n'a pas t r tr ci, mais le sac caudal tait en fait dilat . Confavreux et ses coll gues ont pr sent des preuves que l' largissement du sac dural lombaire est caus par un d faut de r sorption du LCR. Il y a g n ralement des diverticules arachno daux sur les manchons radiculaires post rieurs, mais aucune autre explication ne peut tre donn e pour les sympt mes et les signes radiculaires. La d compression chirurgicale n'a pas b n fici la plupart des patients, pas plus que la corticoth rapie. Cette condition survient parfois des niveaux plus lev s et donne lieu une my lopathie. Notre exp rience comprend plusieurs cas avec des sympt mes li s aux racines cervicales. La complication la plus dangereuse de la spondylarthrite ankylosante est la compression de la moelle la suite d'un traumatisme apparemment mineur qui a entra n une fracture-luxation des vert bres cervicales (ou lombaires). Fox et ses coll gues ont trait 31 patients de ce type sur une p riode de 5 ans ; La majorit des fractures instables n cessitant une fixation chirurgicale se trouvaient dans la r gion cervicale, et plusieurs patients pr sentaient des fractures-luxations deux niveaux. L'instabilit au niveau sup rieur de la colonne vert brale peut tre difficile d tecter radiologiquement, et il faut faire preuve de prudence lorsqu'on permet aux patients de reprendre leur pleine activit apr s une blessure au cou si la colonne cervicale est touch e par une spondylarthrite ankylosante. Des radiographies de flexion et d'extension minutieuses d montrent g n ralement, mais pas toujours, l'instabilit . Comme mentionn bri vement pr c demment, plusieurs kystes arachno diens dans la r gion thoracique ou lombaire sont associ s la spondylarthrite ankylosante (et au syndrome de Marfan). Polyarthrite rhumato de de la colonne vert brale Les modifications de la colonne vert brale de la polyarthrite rhumato de diff rent quelque peu de celles de la spondylarthrite ankylosante, bien que cette derni re puisse galement tre une cause de luxation atlantoaxiale (voir plus loin sous Anomalies la jonction craniocervicale ). Les ligaments qui attachent l'odonto de l'atlas et au cr ne et au tissu articulaire sont affaiblis par le processus inflammatoire destructeur. La dislocation ult rieure de l'atlas sur l'axe peut rester mobile ou devenir fixe et donner lieu une parapar sie ou une quadripar sie intermittente ou persistante. Des effets similaires peuvent r sulter d'une subluxation directe de C4 sur C5 (voir Nakano et al). La luxation atlanto-axiale est connue pour tre une cause d'effondrement et de mort subite. Si la moelle cervicale sup rieure est comprim e, l'apophyse odonto de doit tre retir e et C1-C2 d compress et stabilis . D'autres niveaux de la colonne vert brale sont moins fr quemment touch s. Ossification de la longitudinale post rieure La my lopathie cervicale compressive caus e par ce processus se produit presque exclusivement chez les patients d'extraction japonaise et nous a t d montr e comme une d couverte presque banale par des coll gues Hawa . Les signes cliniques sont peu pr s les m mes que ceux de la spondylose cervicale, mais l'aspect radiologique de l'os spongieux le long d'un segment du ligament longitudinal post rieur est unique. La calcification ligamentaire peut tre observ e sur les films simples, la tomodensitom trie et l'IRM sous la forme d'une |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | rang e longitudinale verticale de calcification et peut tre confondue avec un changement spondylotique. Les zones ossifi es peuvent s' largir suffisamment pour former des lots de moelle osseuse. La laminoplastie avec largissement du canal rachidien a t couronn e de succ s. Cette my lopathie inhabituelle a g n ralement t consid r e dans les discussions sur les troubles du motoneurone en raison de ses caract ristiques de d p rissement chronique d'une, ou moins souvent, ou des deux mains et avant-bras sans changements sensoriels ni signes de long tractus. Il semble toutefois que les dommages caus s par cette maladie soient dus une compression intermittente de la moelle cervicale inf rieure et une d t rioration progressive des motoneurones de la mati re grise ant rieure. Le groupe de Hirayama a soulign que chez les jeunes hommes touch s, le m canisme des l sions de la moelle est une d formation du sac dural dorsal et un d placement ant rieur intermittent et une compression ligamentaire de la moelle lors de la flexion du cou. Bien que la maladie soit mise en vidence comme survenant principalement en Asie, nous continuons voir des cas de tats-Unis sporadiquement. Les muscles innerv s par C7, C8 et T1, englobant principalement la main et l'avant-bras, sont affect s d'un c t ou bilat ralement, mais presque toujours de mani re nettement asym trique. Il y a peu ou pas de fasciculations et pas de changements sensoriels ; La perte indolore de puissance et de volume musculaire se d roule sans heurts sur plusieurs ann es, donnant l'impression d'une maladie d g n rative. L'IRM ou le my logramme TDM r alis avec le cou fl chi, tel que d crit par Hirayama et Tokumaru, montre que la moelle cervicale est atrophique avec des changements de signal dans les parties ant rieures de la moelle et confirme le diagnostic de compression par la dure-m re d form e. Nous avons examin plusieurs de ces patients et pouvons corroborer leur affirmation partir de l'observation de l'IRM avec le patient plac en position de fl chissement du cou. Vraisemblablement, cette configuration provoque une isch mie de la mati re grise ant rieure, mais cela n'a pas t prouv . D'autres ont rapport le syndrome en l'absence de cette configuration structurelle (Willeit et al). Deux de nos jeunes patients masculins avaient de longs cous en forme de cygne. Ce qui est le plus important dans ce processus, c'est le degr de r cup ration offert par la section ligamentaire et par des approches chirurgicales similaires qui accomplissent la d compression de la moelle cervicale inf rieure. Maladie de Paget de la colonne vert brale (Osteitis deformans) L' largissement des corps vert braux, des p dicules et des lames dans la maladie de Paget peut entra ner un r tr cissement du canal rachidien. Le tableau clinique est celui d'une compression du cordon. La concentration plasmatique de phosphatase alcaline est lev e et les modifications osseuses typiques sont observ es sur les radiographies. Habituellement, plusieurs vert bres adjacentes de la colonne thoracique sont touch es, mais d'autres parties du squelette sont galement touch es (voir plus loin), ce qui facilite le diagnostic. La d compression chirurgicale post rieure laissant les p dicules intacts est indiqu e s'il y a une stabilit suffisante des corps vert braux pour viter l'effondrement. La prise en charge m dicale comprend l'utilisation d'anti-inflammatoires non st ro diens pour la douleur persistante ; la calcitonine pour r duire la douleur et les taux plasmatiques de phosphatase alcaline ; et des m dicaments cytotoxiques tels que la plicamycine et l' tidronate disodique pour r duire la r sorption osseuse. La moelle pini re est videmment vuln rable tout mald veloppement vert bral ou toute maladie qui empi te sur le canal rachidien ou comprime ses art res nutritives. Certaines anomalies bien connues sont num r es ici. Anomalies cong nitales la jonction craniocervicale Parmi ceux-ci, la fusion cong nitale de l'atlas et du foramen magnum est la plus courante. McCrae, qui a d crit les caract ristiques radiologiques de plus de 100 patients pr sentant des anomalies osseuses la jonction craniocervicale, a trouv cette union osseuse partielle ou compl te de l'atlas et de l'os occipital dans 28 cas. Il a galement not que chaque fois que le diam tre ant ropost rieur du canal derri re l'apophyse odonto de tait inf rieur 19 mm, il y avait des signes de compression de la moelle pini re. La fusion des deuxi me et troisi me vert bres cervicales est une anomalie associ e courante, mais ne semble pas avoir d'importance clinique. Il y a un croisement consid rable avec le col raccourci du syndrome de Klippel-Feil mentionn ci-dessous. Anomalies de l'apophyse odonto de Celles-ci ont t trouv es dans 17 cas de la s rie de McCrae. Il peut y avoir une s paration compl te de l'odonto de de l'axe ou une luxation atlantoaxiale chronique (atlas d plac vers l'avant par rapport l'axe). Ces |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | anomalies peuvent tre cong nitales ou le r sultat d'une blessure et sont des causes connues de compression aigu ou chronique de la moelle pini re et de raideur du cou. Dans toutes les anomalies cong nitales du foramen magnum et de la colonne cervicale sup rieure, il existe une forte incidence de syringomy lie. McCrae a constat que 38 % de tous les patients atteints de syringomy lie et de syringobulbie pr sentaient de telles anomalies osseuses, mais ce chiffre est consid rablement plus lev que d'apr s notre exp rience. Tous les patients dont les sympt mes pourraient tre expliqu s par une l sion dans la r gion cervicocr nienne (en particulier les patients chez qui une SEP et une tumeur du foramen magnum sont suspect es) n cessitent un examen radiologique minutieux. Dans la mucopolysaccharidose IV, ou syndrome de Morquio (Chap. 36), une caract ristique typique est l'absence ou l'hypoplasie s v re de l'apophyse odonto de. Cette anomalie, associ e une laxit ou une redondance des ligaments environnants, entra ne une subluxation atlantoaxiale et une compression de la moelle pini re. Les enfants atteints refusent de marcher ou d veloppent une faiblesse spastique des membres. Au d but de leur vie, ils excr tent un exc s de sulfate de k ratane, mais cela peut ne plus tre d tectable l' ge adulte. Dans certaines des mucopolysaccharidoses, nous avons galement observ une v ritable pachym ningopathie avec un grand paississement de la dure-m re dans les citernes basales et une r gion cervicale haute avec compression de la moelle pini re. La d compression chirurgicale et l'immobilisation de la colonne vert brale ont t curatives. Achondroplasie Cette forme h r ditaire dominante de nanisme est caus e par une mutation de l'un des facteurs de croissance fibroblastiques, qui provoque un chec de la conversion du cartilage f tal en os au niveau de la plaque de croissance. Il en r sulte parfois un paississement important des corps vert braux, des arcs neuraux, des lames et des p dicules en raison de l'augmentation de la formation osseuse p riost e. Le canal rachidien est r tr ci dans la r gion thoraco-lombaire, souvent avec cyphose, conduisant parfois un syndrome progressif de la moelle pini re ou de la queue de cheval. Une autre complication, qui r sulte d'un petit foramen magnum, est l'hydroc phalie (ou espaces sous-arachno diens nettement largis). Chez les jeunes enfants, un syndrome d'apn e centrale et de spasticit des jambes est caract ristique. Ces complications peuvent n cessiter une d rivation ventriculaire. Le r tr cissement du canal lombaire a tendance se manifester plus tard dans la vie. Platybasia et invagination basilaire La platybasia fait r f rence un aplatissement de la base du cr ne (l'angle form par l'intersection du plan du clivus et du plan de la fosse ant rieure est sup rieur 135 degr s). L'impression basilaire ou l'invagination a une signification quelque peu diff rente, savoir un renflement vers le haut des condyles occipitaux ; Si les condyles, qui supportent la pouss e de la colonne vert brale, sont d plac s au-dessus du plan du foramen magnum, une invagination basilaire est pr sente. Chacune de ces anomalies peut tre cong nitale ou acquise (comme dans la maladie de Paget) ; Souvent, ils sont combin s. Ils donnent lieu un court-circuit caract ristique du cou et une combinaison de signes c r belleux et rachidiens. Une hydroc phalie pression normale peut galement se d velopper. Dans le syndrome de Klippel-Feil, il y a fusion des vert bres cervicales sup rieures ou de l'atlas l'occiput. L'anomalie est facilement identifi e par un raccourcissement important du cou. Les personnes touch es sont sensibles la compression de la moelle cervicale apr s un traumatisme mineur. Beaucoup de ces patients pr sentent des mouvements en miroir de leurs mains, comparables ceux d crits pr c demment dans la spondylose cervicale. Cette anomalie du d veloppement est examin e plus en d tail et illustr e au chapitre 37. Un syndrome de queue de cheval progressif avec des difficult s urinaires pro minentes et des degr s variables de spasticit sont les pr sentations habituelles. Ici, comme dans la scl rose en plaques, le degr d'ataxie et de faiblesse spastique est variable. Quelques patients ont un tat presque pur de faiblesse spastique des jambes, n cessitant une diff renciation de la maladie du syst me moteur et de la parapl gie spastique familiale. Un tel syndrome, anciennement appel parapl gie spastique d'Erb et attribu la syphilis m ningovasculaire, est maintenant reconnu comme non sp cifique et plus souvent caus par une maladie d my linisante. Chez une minorit de patients atteints de syphilitie chronique, l'ataxie sensorielle et d'autres signes de la colonne post rieure pr dominent. Les racines ventrales sont impliqu es dans l'inflammation m ning e chronique, donnant lieu des signes d'amyotrophie segmentaire, d'o le terme d'amyotrophie syphilitique des membres |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sup rieurs avec parapl gie spastique. La confirmation de ce diagnostic d sormais peu fr quent d pend de la d couverte d'une pl ocytose lympho de, d'une l vation des prot ines et des gammaglobulines et d'une r action s rologique positive dans le LCR. D'autres aspects de cette maladie et de son traitement sont examin s dans la section Syphilis spinale au chapitre 31. Le Tabes dorsalis est, bien s r, une autre forme importante de my lite syphilitique. D g n rescence combin e subaigu de la moelle pini re (voir chap. 40) Cette forme de maladie nutritionnelle de la moelle pini re est caus e par une carence en vitamine B12 et est d crite en d tail dans Chapitre 40. Presque invariablement, elle commence par des sympt mes bilat raux et des signes d'atteinte de la colonne post rieure dans les mains (paresth sies et r duction du toucher, de la pression et de la sensibilit articulaire), qui, s'ils ne sont pas trait s, sont suivis en l'espace de quelques semaines ou mois d'une parapar sie spastique progressive en raison de l'atteinte des voies corticospinales auxquelles un vague niveau sensoriel sur le tronc peut tre ajout . Une importance particuli re est accord e au fait qu'il s'agit d'une maladie traitable et que le degr de r versibilit d pend de la dur e des sympt mes avant le d but d'un traitement sp cifique. My lopathie carenc e en cuivre (maladie syst mique combin e de type an mie non pernicieuse) Il s'agit d'une maladie m tabolique de la moelle pini re caus e par une faible teneur en cuivre, affectant les colonnes post rieure et lat rale, en ce sens, galement une d g n rescence combin e du syst me. Le syndrome clinique et les causes potentielles ont t l gamment labor s par Kumar et ses coll gues. Une maladie homologue existe sous le nom de swayback chez les agneaux. Une carence en vitamine B12 n'est pas causale, mais peut coexister dans certains cas, probablement sur la base d'une insuffisance partag e de l'apport alimentaire. Les femmes sont plus souvent touch es que les hommes. Le d s quilibre est la plainte la plus courante. Les signes de la colonne post rieure et l'ataxie de la marche ont tendance pr dominer, mais un certain degr de spasticit est g n ralement conjoint et il peut y avoir des signes de Babinski et des r flexes r duits la cheville. Le probl me est g n ralement un probl me d'absorption alt r e du cuivre, par exemple, apr s un pontage gastrique ou une chirurgie intestinale, qui repr sentent ensemble la moiti des cas. L'apport excessif en zinc sous forme de suppl ments de sant , d'ingestion de pi ces de monnaie et de cr mes pour proth ses dentaires est important chez certains patients (voir Nations et al). Il existe une an mie hypocupr mique associ e avec des sid roblastes annel s et une leucop nie avec des pr curseurs my lo des vacuolis s dans la moelle osseuse qui peuvent tre confondus avec un processus my lodysplasique. La vari t idiopathique pr sente certaines similitudes avec le trouble de la mobilisation du cuivre dans la maladie de Menkes, mais l'enzyme d sordonn e responsable de cette derni re a t normale. Comme l'ont rapport d'autres, dans un cas r cent sur notre service sans explication de la carence en cuivre d couverte, l'IRM de la moelle cervicale a r v l des changements de signal distinctifs dans les colonnes post rieure et lat rale identiques ceux de la carence en B12, et ceux-ci n' taient plus pr sents apr s le traitement au cuivre. La majorit des patients atteints pr sentent des potentiels voqu s somatosensoriels anormaux avec des retards de conduction centrale. La suppl mentation orale en cuivre, raison de 2 mg/j pendant au moins plusieurs mois, semble efficace chez la plupart des patients, mais certains ne s'am liorent pas et la dur e appropri e du traitement est inconnue. Certains patients rechutent apr s une am lioration initiale, m me avec une administration continue ou lorsque la suppl mentation en cuivre est arr t e. Les pr parations de gluconate, de sulfate ou de chlorure de cuivre peuvent tre utilis es, bien que la biodisponibilit du premier compos nomm ait suscit des inqui tudes. La th rapie intraveineuse comme moyen initial de reconstituer les r serves de cuivre a t introduite, mais la n cessit d'un tel traitement est incertaine. Les suppl ments de zinc doivent bien s r tre arr t s, car ils abaissent les niveaux de cuivre. Il reste un groupe de my lopathies ataxico-spastiques subaigu s qui ne sont pas caus es par la scl rose en plaques ou par une carence en vitamine B12 ou en cuivre. Une parapar sie spastique progressive ou spastique-ataxique de type chronique et irr versible peut galement se d velopper en conjonction avec une maladie h patique chronique d compens e ; avec le sida ; en cas d'adr noleucodystrophie, en particulier chez l'h t rozygote f minin symptomatique ; dans la parapl gie spastique tropicale (HTLV-I) ; my lopathie radique ; et l'arachno dite spinale adh sive, dont il est question ci-dessous. |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | Arachno dite spinale (arachno dite r tractable chronique) (voir chap. 10) Il s'agit maintenant d'une maladie de la moelle pini re relativement rare qui a t introduite en relation avec le sujet de la lombalgie dans le chapitre 10. Il se caract rise par une combinaison de sympt mes douloureux de la racine et de la moelle pini re qui peuvent imiter une tumeur intraspinale. Il y a opacification et paississement des membranes arachno dales et adh rences entre l'arachno de et la dure-m re, r sultat de la prolif ration du tissu conjonctif. L'espace sous-arachno dien est in galement oblit r . En ce sens, le terme arachno dite n'est pas tout fait appropri , bien qu'il semble probable que la prolif ration du tissu conjonctif soit une r action une inflammation arachno dale ant rieure. Certaines formes d'arachno dite ont t attribu es la syphilis ou une m ningite subaigu r sistante la th rapeutique d'un autre type. La plupart des autres dans le pass ont suivi l'introduction d'une vari t de substances, la plupart n' tant plus utilis es, dans l'espace sous-arachno dien des fins diagnostiques ou th rapeutiques ou apr s une anesth sie rachidienne, peu de temps apr s ou apr s un intervalle de semaines, de mois ou m me d'ann es. Cette complication a finalement t attribu e un d tergent qui avait contamin des flacons de proca ne. Plus pernicieuse, cependant, est une m ningomy lopathie retard e qui s'est d velopp e quelques mois ou quelques ann es apr s l' v nement d clencheur, provoquant une paralysie spastique, une perte sensorielle et une incontinence des sphincters. Il existe galement des cas dans lesquels une p ridurale ou un cath ter similaire a accidentellement p n tr le cordon et a provoqu une my lopathie partielle traumatique, comme mentionn pr c demment. On observe encore r guli rement une forme restreinte d'arachno dite qui complique une s rie d'op rations pour les disques lombaires ou l'injection vert brale de bleu de m thyl ne. Les cas attribu s des l sions de la colonne vert brale ferm e sont moins convaincants. Dans de nombreux cas, aucun facteur de provocation ne peut tre reconnu. Une forme familiale a t signal e par Duke et Hashimoto, mais nous n'en avons pas eu d'exp rience. Les sympt mes peuvent survenir en relation temporelle troite avec une inflammation aigu de l'arachno de ou peuvent tre retard s de semaines, de mois ou m me d'ann es, comme indiqu ci-dessus. Le mode d'apparition le plus courant est la douleur dans la distribution d'une ou plusieurs racines nerveuses sensorielles, d'abord d'un c t , puis des deux, dans les r gions lombo-f morales. La douleur a une sensation de br lure, de picotement ou de douleur et est persistante. Les anomalies des r flexes tendineux sont courantes, mais la faiblesse et l'atrophie, r sultats de l sions des racines ant rieures, sont moins fr quentes. Dans les l sions thoraciques, les sympt mes de l'atteinte radiculaire peuvent pr c der de plusieurs mois ou ann es ceux de la compression du cordon. T t ou tard, cependant, il y a une atteinte de la moelle pini re, qui se manifeste par une ataxie spastique lentement progressive avec des troubles du sphincter. L'arachno dite lombaire localis e associ e des chirurgies discales r p t es (la vari t courante observ e dans les cliniques de la douleur) est caract ris e par des douleurs au dos et/ou la jambe avec d'autres signes inconstants de radiculopathie (perte des r flexes tendineux, faiblesse et degr s variables de perte sensorielle), g n ralement bilat raux. Le LCR est anormal pendant la phase aigu dans pratiquement tous les cas qui aboutissent finalement une arachno dite r tractile. Chez certains, il y a une pl ocytose lympho de mod r e, survenant peu de temps apr s l' v nement d clencheur. Dans l'arachno dite lombaire localis e, mentionn e ci-dessus, le LCR peut tre normal ou ne pr senter qu'une l g re augmentation de la teneur en prot ines. La principale constatation de l'imagerie est une oblit ration partielle ou compl te de l'espace sous-arachno dien de la colonne vert brale. L'aspect my lographique locul de l'arachno dite est caract ristique (dispersion in gale de la colonne de colorant et aspect de goutti re la bougie qui tait le plus vident avec les produits de contraste base d'huile) ; L'IRM r v le une perte de l'anneau normal du LCR ou des loculations localis es du LCR (voir Fig. 10-6). Traitement Dans les premiers stades de l'arachno dite, des corticost ro des ont t administr s pour contr ler la r action inflammatoire et pr venir la progression de la maladie, mais leur valeur est discutable. La chirurgie peut tre efficace en cas de formation de kyste localis et de compression du cordon. La douleur radiculaire s v re peut tre efficacement soulag e par la rhizotomie post rieure, mais il existe une forte tendance ce que la douleur revienne apr s un intervalle de plusieurs mois ou de 1 ou 2 ans, de sorte que cette approche a t pratiquement ab |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | andonn e. Pour l'arachno dite lombaire r tractive chronique, dans laquelle les douleurs diffuses du dos et des membres sont le sympt me le plus p nible, il existe peu de traitement chirurgical ou m dical efficace, bien qu'un soulagement ait t apport dans des cas isol s par une dissection microchirurgicale minutieuse des racines lombaires. Dans certains cas, les loculations reviennent. L'administration de corticost ro des, syst miques et p riduraux, n'a pas toujours t b n fique, mais pourrait tre essay e. Des m dicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine ou les interf rons ont t essay s, mais n'ont pas t tudi s syst matiquement. Un traitement stimulateur transcutan et la gabapentine ont galement t utilis s avec des r sultats incoh rents. Hernie du cordon par une d chirure durale Un traumatisme violent du canal rachidien ou du cr ne, comme une chute ou un coup dans le dos, peut provoquer des d chirures arachno dales et durales. La l sion neuronale associ e domine le tableau et la d chirure durale peut n cessiter une r paration afin de minimiser le d veloppement de la m ningite. Plus difficile comprendre est l'apparition d'une hernie de la moelle pini re par une d chirure spontan e de la dure-m re adjacente sans l sion pr alable. Compte tenu du fait que nous avons rencontr cinq cas de ce genre en une d cennie, sans qu'il y ait eu de traumatisme, ce n'est probablement pas rare. Dans le cas typique, une d chirure verticale d' tendue limit e se produit dans la dure-m re ventrale recouvrant la r gion thoracique m diane ou haute, et un segment de la moelle pini re fait saillie travers celle-ci dans l'espace pidural. Le r sultat est un syndrome de la moelle pini re indolore, subaigu et incomplet, qui atteint un plateau et laisse le patient avec une parapar sie spastique asym trique et une perte sensorielle variable. Il existe des rapports d'un syndrome de l'h micordon de Brown-S quard et de ses variantes, comme d crit dans la petite s rie par Watters et ses coll gues. La c phal e orthostatique de faible pression du LCR ne fait g n ralement pas partie du syndrome. La my lopathie par IRM ou TDM montre le segment saillant du cordon o il s'enroule travers la dure-m re. On peut supposer que la hernie cr e un degr suffisant d'isch mie locale ou de perturbation m canique pour expliquer les sympt mes my lopathiques. La restauration chirurgicale du cordon dans sa bonne position et la r paration de la d chirure ont entra n un retour partiel ou complet de la fonction neurologique (Vall e et al). En ce qui concerne la cause de cette affection, une duplication cong nitale des membranes de la dure-m re combin e une hernie travers la couche interne a t observ e dans certains cas lors de l'op ration. La configuration anormale de la membrane a t propos e comme une cause de la propension des fibres se s parer et cr er une ouverture. La compression de la moelle pini re par une tumeur m tastatique dans la colonne vert brale est fr quente dans de nombreux types de cancers. Les tumeurs primaires de la moelle pini re sont nettement moins fr quentes. Dans la s rie de 8 784 tumeurs primaires du SNC de la Mayo Clinic, seulement 15 % taient intraspinales (Sloof et al). Contrairement aux tumeurs c r brales, la majorit des tumeurs intraspinales sont b nignes et produisent des effets principalement par compression de la moelle pini re plut t que par invasion. Ainsi, une proportion de tumeurs intraspinales se pr tent une ablation chirurgicale, et leur reconnaissance pr coce, avant que des changements neurologiques irr versibles ne se soient produits, devient une question de la plus haute importance. Consid rations g n rales sur la compression n oplasique de la corde (voir aussi chap. 30) Les n oplasmes et autres l sions occupant de l'espace dans le canal rachidien peuvent tre divis s en deux groupes : (1) ceux qui apparaissent dans la substance de la moelle pini re, soit sous forme de n oplasme neural primitif, soit comme m tastase, et envahissent et d truisent les voies et les structures grises centrales (intram dullaires) et (2) ceux qui apparaissent l'ext rieur de la moelle pini re (extram dullaire), soit partir des corps vert braux et des tissus piduraux (extradurale), soit dans les leptom ninges ou les racines (intradurale). Dans un h pital g n ral, la fr quence relative des tumeurs de la colonne vert brale dans ces diff rents endroits est d'environ 5 % intram dullaires, 40 % intradurales-extram dullaires et 55 % extradurales, la majorit de ces derni res tant des cancers m tastatiques, comme nous l'avons d j mentionn . Ce pourcentage de l sions extradurales est plus lev que celui rencontr dans les services neurochirurgicaux plus sp cialis s (par exemple, les chiffres d'Elsberg de 7, 64 et 29 %, respectivement), probablement parce que ces derniers n'incluent pas autant de patients atteints de lymphomes extraduraux, de carcinomes m tastatiques, etc., que dans les h p |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | itaux g n raux. Les tumeurs extram dullaires primaires les plus courantes sont les neurofibromes et les m ningiomes, qui constituent ensemble environ la moiti de toutes les tumeurs intraspinales. Ils sont plus souvent intraduraux qu'extraduraux. Les neurofibromes ont une pr dilection pour la r gion lombaire et thoracique, tandis que les m ningiomes sont r partis plus uniform ment sur l' tendue verticale du cordon (Fig. 42-10). Les autres tumeurs extram dullaires primaires sont les sarcomes, les tumeurs vasculaires, les chordomes et les tumeurs pidermo des et similaires, dans cet ordre de fr quence. Les tumeurs intram dullaires primitives de la moelle pini re ont les m mes origines cellulaires que celles qui apparaissent dans le cerveau (Chap. 30), bien que les proportions de certains types de cellules diff rent. Les pendymomes, dont certains proviennent du filum terminale, repr sentent 60% des cas de moelle pini re et les astrocytomes environ 25%. L'astrocytome est la tumeur intram dullaire la plus fr quente si l'on exclut les tumeurs apparaissant dans le filum terminale (Fig. 42-11). Les oligodendrogliomes sont beaucoup moins fr quents. Le reste (environ 15 %) se compose d'un groupe diversifi de tumeurs non gliomateuses : lipomes, pidermo des, dermo des, t ratomes, h mangiomes, h mangioblastomes, chordomes, schwannomes et carcinomes m tastatiques intraspinaux. L'h mangiome caverneux peut tre une source d'h matomy lie spontan e. Comme indiqu plus loin, il existe une association fr quente entre les tumeurs intram dullaires (gliomateuses et non gliomateuses) et la syringomy lie. Le fondement de cette relation reste obscur. L' pendymome spinal provient de la muqueuse pendymaire du canal central de la moelle pini re. Le type myxopapillaire provient d'amas de cellules pendymaires dans le filum terminale. L' pendymome myxopapillaire qui prend naissance dans le filum terminale provoque un syndrome sp cial qui se r f re la fois aux racines lombaires (queue de cheval) et au c ne. Comme nous l'avons comment au chapitre 30, une combinaison de douleurs sciatiques ou ant rieures de la cuisse asym triques ou bilat rales, de difficult s sphinct riennes et de signes de motoneurones sup rieurs est typique. Ces tumeurs de la colonne vert brale surviennent aussi souvent chez l'adulte que chez l'enfant, ce qui est tr s diff rent des pendymomes intracr niens, qui sont principalement des tumeurs infantiles. Bien qu'ils soient consid r s comme b nins, une propagation intraspinale peut se produire et une r cidive locale apr s r section se produit dans 10% des cas, m me des d cennies apr s la chirurgie, comme d crit par Rezai et ses coll gues. Le traitement consiste en une ablation chirurgicale et une radioth rapie s lective s'il n'y a pas eu d'ablation totale grossi re et que la survie long terme est la r gle. Le diagnostic diff rentiel principal est un schwannome spinal (neurofibrome). Les excroissances intram dullaires envahissent ainsi que compriment et d forment les fascicules de la substance blanche de la moelle pini re. Au fur et mesure que le cordon s' largit partir de la tumeur qui se d veloppe l'int rieur ou est comprim par une tumeur de l'ext rieur, l'espace libre autour du cordon finit par tre consomm et le LCR sous la l sion devient isol ou localis du reste du liquide circulant au-dessus de la l sion. Ceci est marqu par le syndrome de Froin (xanthochromie et coagulation du LCR partir d'une teneur en prot ines tr s lev e) et une interruption du flux de produit de contraste dans l'espace sous-arachno dien. La proc dure de diagnostic la plus informative est une IRM, qui d montre la fois l' tendue intram dullaire de la tumeur et l'effet sur l'espace sous-arachno dien environnant. Les tumeurs secondaires de la moelle pini re peuvent galement tre subdivis es en types intram dullaires et extram dullaires. Les m tastases extradurales (carcinome, lymphome, my lome) sont les plus courantes de toutes les tumeurs de la colonne vert brale, comme le r sument Ropper et Ropper. Ils repr sentent le plus grand groupe de patients qui d veloppent des sympt mes de my lopathie pendant qu'ils sont soign s l'h pital et sont donc susceptibles d' tre rencontr s au cours des consultations neurologiques. Les m tastases extradurales proviennent de d p ts h matog nes ou s' tendent partir de tumeurs des corps vert braux ou d'une tumeur paraspinale s' tendant via les foramens intervert braux (Fig. 42-12). Les excroissances tumorales extram dullaires secondaires sont beaucoup plus souvent extradurales qu'intradurales. Le type intradural prend la forme d'une carcinomatose m ning e ou d'une lymphomatose et du m lanome primitif rare des m ninges, qui sont consid r s au chapitre 30. Les m tastases intram dullaires ne sont pas aussi rares qu'on le croit g n ralement. Dans une tude d'autopsie r trospective portant sur 627 patients atteints d'un cancer syst mique, Costigan et Winkelman ont trouv 153 cas de m |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | tastases du syst me nerveux central (SNC), dont 13 taient situ es dans le cordon. Dans 9 des 13 cas, les m tastases taient profondes dans la moelle, non associ es une carcinose leptom ning e ; Dans 4 cas, le n oplasme semblait s' tendre partir de l'AIP. Le carcinome bronchog ne en tait la principale source. Le diagnostic est difficile mais est grandement facilit par l'IRM avec perfusion de gadolinium ; il y a g n ralement un d me contigu tendu (Fig. 42-13). La diff renciation est la carcinose m ning e, la my lopathie radique et la my lopathie n crosante paran oplasique, qui est la moins courante de ces entit s. Le traitement est g n ralement inefficace moins que la radioth rapie ne soit commenc e avant l'apparition de la parapl gie (Winkelman et al). Les patients atteints de tumeurs de la moelle pini re sont susceptibles de pr senter l'un des trois syndromes cliniques suivants : (1) un syndrome sensorimoteur de la colonne vert brale, (2) un syndrome douloureux de la moelle pini re radiculaire, ou (3) le moins souvent, un syndrome syringomy lique intram dullaire. Les caract ristiques sensorielles de ces syndromes sont illustr es aux figures 8 et 7. La douleur et la raideur du dos peuvent tre ant rieures aux signes de maladie de la moelle pini re ou dominer le tableau clinique dans certains cas de tumeur extram dullaire. Les maux de dos s'aggravent g n ralement lorsque le patient s'allonge ou peuvent s'aggraver apr s plusieurs heures en position allong e et s'am liorer en position assise. Chez les enfants, des douleurs dorsales s v res associ es des spasmes des muscles paravert braux sont souvent pro minentes au d but ; La scoliose et la faiblesse spastique des jambes viennent plus tard. En raison de cette pr sentation clinique quelque peu inhabituelle et de la raret des l sions intraspinales chez l'enfant, les tumeurs de la moelle pini re de ce groupe d' ge peuvent tre n glig es. Le tableau clinique est principalement li la compression et moins souvent l'invasion et la destruction des voies de la moelle pini re. Les signes de compression consistent en une combinaison de (1) une faiblesse spastique asym trique des jambes avec des l sions thoraco-lombaires et des bras et des jambes avec des l sions cervicales, (2) un niveau sensoriel sur le tronc en dessous duquel la perception de la douleur et de la temp rature est r duite ou perdue, (3) des signes de colonne post rieure, et (4) une vessie spastique sous contr le volontaire faible. L'apparition des sympt mes compressifs est g n ralement progressive et l' volution progressive sur une p riode de semaines et de mois, souvent avec des maux de dos. Avec les tumeurs extradurales, la paralysie se d veloppe g n ralement sur une p riode de quelques jours plusieurs semaines, mais le rythme de progression peut tre plus rapide ou plus lent. La perturbation initiale peut tre de la fonction motrice ou sensorielle et la distribution peut tre asym trique. Les l sions hautes cervicales ou du foramen magnum produisent des syndromes cliniques particuliers, tels que d crits au chapitre 3 et ci-dessous. Avec les l sions thoraciques, une jambe devient g n ralement faible et raide avant l'autre. Les sympt mes sensoriels subjectifs de type colonne dorsale (picotements, paresth sies) assument des distributions similaires. La douleur et les sens thermiques sont plus susceptibles d' tre affect s que les sens tactiles, les vibrations et la position. N anmoins, les colonnes post rieures sont fr quemment impliqu es au fur et mesure que le processus progresse. Initialement, la perturbation sensorielle est controlat rale la faiblesse motrice maximale, mais un syndrome h micorde de Brown-S quard nettement d fini est rarement observ . La vessie et l'intestin deviennent g n ralement paralys s en m me temps que la paralysie des jambes. Si la compression est soulag e, il y a r cup ration de ces sympt mes sensoriels et moteurs, souvent dans l'ordre inverse de leur apparition ; La premi re partie touch e est la derni re se r tablir, et les sympt mes sensoriels ont tendance dispara tre avant les sympt mes moteurs. Syndrome de la moelle pini re radiculaire Ici, le syndrome de compression de la moelle pini re est associ une douleur radiculaire, c'est- -dire une douleur dans la distribution d'une racine nerveuse sensorielle. L'inconfort est d crit comme un couteau ou comme une douleur sourde avec des coups de poignard aigus superpos s, qui irradient dans une direction distale, c'est- -dire loin de la colonne vert brale, et sont intensifi s par la toux, les ternuements ou l'effort. Des modifications sensorielles segmentaires (paresth sies, alt ration de la perception de la piq re d' pingle et du toucher) ou motrices (crampes, atrophie, contractions fasciculaires et perte des r flexes tendineux) et une douleur dans la colonne vert brale, en plus de la douleur radiculaire, sont les manifestations habituelles. La sensibilit des apophyses pineuses sur |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | la tumeur est constat e par percussion chez environ la moiti des patients. Les modifications segmentaires, en particulier les radiculaires sensorielles, pr c dent souvent les signes de compression de la moelle pini re de plusieurs mois si la l sion est b nigne. Syndrome syringomy lique intram dullaire Aucun sympt me n'est propre aux tumeurs intram dullaires. Un certain degr de douleur, parfois mineure, est fr quent et est presque invariablement pr sent avec les tumeurs du filum terminale. Les pendymomes et les astrocytomes, les deux tumeurs intram dullaires les plus courantes, donnent g n ralement lieu un syndrome mixte des voies sensori-motrices. Lorsque la tumeur intram dullaire implique la substance grise centrale, un cordon central ou un syndrome syringomy lique peut en r sulter. Les principales caract ristiques sont une perte sensorielle segmentaire ou dissoci e, amyotrophie, incontinence pr coce et faiblesse corticospinale tardive. L' pargne sacr e de la sensation peut tre trouv e comme d crit au chapitre 8 sur les syndromes sensoriels, mais elle est moins utile pour distinguer les l sions intram dullaires des l sions extram dullaires. Une dissociation de la douleur thermique et de la perte sensorielle tactile sur plusieurs segments contigus du tronc est un signe plus fiable d'une l sion intram dullaire. Rarement, une tumeur extram dullaire peut donner lieu un syndrome sensoriel syringomy lique, ventuellement en provoquant une insuffisance vasculaire dans la partie centrale du cordon. Des syndromes cliniques inhabituels peuvent tre trouv s chez les patients atteints de tumeurs dans la r gion du foramen magnum, comme discut au chapitre 3. Ils produisent une quadripar sie avec des douleurs l'arri re de la t te et une raideur de la nuque, une faiblesse et une atrophie des mains et des muscles dorsaux du cou, un d s quilibre marqu et des modifications sensorielles variables ou, s'ils se propagent par voie intracr nienne, il peut y avoir des signes d'atteinte des nerfs c r belleux et cr niens inf rieurs. Les tumeurs croissance lente dans cette r gion, telles que les m ningiomes, produisent g n ralement une progression de la faiblesse 24 heures sur 24 commen ant dans un membre et se poursuivant vers le membre adjacent dans le sens des aiguilles d'une montre ou dans le sens inverse des aiguilles d'une montre. Les l sions au niveau de la partie inf rieure de la vert bre thoracique et de la premi re vert bre lombaire peuvent entra ner des sympt mes mixtes de la queue de cheval et de la moelle pini re. Un signe de Babinski indique que la moelle pini re est impliqu e au-dessus du cinqui me segment lombaire. Les l sions de la queue de cheval seule, toujours difficiles s parer de celles des plexus lombo-sacr s et des nerfs multiples, sont g n ralement accompagn es dans les premiers stades de douleurs sciatiques et d'autres douleurs radiculaires et de douleurs lombaires, qui sont diversement associ es une paralysie bilat rale asym trique, atrophique, ar flexique, une perte sensorielle radiculaire et un trouble sphinct rien. Celles-ci doivent tre distingu es des l sions du c ne m didullaire (segments sacr s inf rieurs de la moelle pini re), dans lesquelles il existe des troubles pr coces de la vessie et de l'intestin (r tention urinaire et constipation), des maux de dos, une hypesth sie sym trique ou une anesth sie sur les dermatomes sacr s, un sphincter anal rel ch avec perte des r flexes anal et bulbo-caverneux, une impuissance et parfois une faiblesse des muscles des jambes. Les anomalies sensorielles peuvent pr c der les changements moteurs et r flexes de plusieurs mois. Tr s rarement, pour des raisons peu claires, les tumeurs de la moelle thoraco-lombaire (intram dullaire, en r gle g n rale) sont associ es une augmentation marqu e des prot ines du liquide c phalo-rachidien et une hydroc phalie ; ceux-ci r pondent la d rivation et l'ablation de la tumeur de la colonne vert brale (Feldman et al). Moins souvent, ces tumeurs sont associ es un syndrome de pseudotumeur c r brale. Plusieurs probl mes se posent dans le diagnostic des tumeurs de la moelle pini re en plus de plusieurs mentionn s pr c demment. Dans les premiers stades, la compression n oplasique ou l'invasion du cordon doit tre distingu e d'autres maladies qui causent des douleurs sur certains segments du corps, par exemple, les maladies affectant la v sicule biliaire, le pancr as, les reins, l'estomac et le tractus intestinal, et la pl vre. Localisation de la douleur un dermatome ; son intensification par les ternuements, la toux et l'effort, et parfois par le d cubitus ; Et la d couverte de changements sensoriels segmentaires et d'alt rations mineures de la fonction motrice, r flexe ou sensorielle dans les jambes fournira g n ralement les indices de la pr sence d'une l sion de la moelle pini re et radiculaire. L'IRM tablira le diagnostic dans la plupart des cas. La douleur d'une tumeur ou d'un caillot |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | sanguin dans l'espace r trop riton al peut provoquer une douleur dorsale orthostatique et nocturne similaire celle d'une tumeur de la colonne vert brale. Il y a alors le probl me de la localisation du niveau segmentaire de la l sion. Au d but, les d ficits sensoriels et moteurs peuvent tre plus prononc s dans les parties du corps les plus loign es de la l sion, c'est- -dire dans les pieds ou les segments lombo-sacr s. Plus tard, les niveaux des d ficits sensoriels et moteurs augmentent, mais ils peuvent encore tre un niveau plusieurs segments en dessous de la l sion. Pour d terminer le niveau de la l sion, l'emplacement des maux de dos, des douleurs radiculaires et de la paralysie atrophique sont d'une plus grande aide que le niveau sup rieur de l'hypoalg sie. Une fois que les niveaux vert braux et segmentaires de la l sion sont install s, il reste d terminer si la l sion est extradurale, intradurale-extram dullaire ou intram dullaire et si elle est n oplasique. S'il y a une d formation de la colonne vert brale visible ou palpable ou des signes radiographiques de destruction vert brale, on peut supposer avec certitude une localisation extradurale. M me sans ces changements, on soup onne toujours une l sion extradurale si la douleur radiculaire s'est d velopp e t t et est bilat rale, si la douleur et la douleur dans la colonne vert brale sont pro minentes et la sensibilit la percussion est marqu e, si les sympt mes moteurs sous la l sion ont pr c d les sympt mes sensoriels et si les troubles du sphincter ont t tardifs. Cependant, il est souvent difficile de faire la distinction entre les l sions intradurales-extram dullaires et les l sions intram dullaires sur la seule base clinique. Les signes d'amyotrophie segmentaire et de perte sensorielle de type dissoci (perte de douleur et de temp rature et pr servation de la sensation tactile) indiquent une l sion intram dullaire. Les tumeurs extradurales, primaires et secondaires, doivent tre diff renci es de la spondylose cervicale, du granulome tuberculeux, de la sarco dose, des malformations art rioveineuses de la moelle, des fistules durales spinales et de certaines l sions granulomateuses pyog nes ou fongiques chroniques, ainsi que des lipomes chez les patients recevant des corticost ro des pendant des p riodes prolong es et de la my lopathie n crosante associ e des tumeurs occultes ou survenant ind pendamment de celles-ci. Un certain nombre d'affections plus rares des corps vert braux telles que les kystes osseux, les chondromes, les granulomes osinophiles, les chordomes et les tumeurs cellules g antes doivent galement tre prises en compte ; ceux-ci sont r sum s par Ropper et ses coll gues (2011). Dans la r gion thoracique, une rupture discale ou une ventration du cordon par une d chirure durale est toujours une possibilit . Dans la r gion du bas du dos, c'est- -dire au-dessus de la queue de cheval, il faut galement faire la distinction entre la tumeur et le disque intervert bral saillant. Ici, une tumeur extradurale peut produire principalement des douleurs sciatiques et lombaires avec peu ou pas de troubles moteurs, sensoriels, r flexes ou sphinct riens. Dans le cas des l sions intradurales-extram dullaires, les consid rations diagnostiques importantes sont le m ningiome, le neurofibrome, la carcinose m ning e, le cholest atome et le kyste t ratomatique, un processus m ningomy litique ou une arachno dite r tractile. Les l sions intram dullaires sont g n ralement des gliomes, des pendymomes ou des malformations vasculaires ou, dans le contexte d'un carcinome connu, des m tastases intram dullaires. La d finition des malformations vasculaires au moyen de l'angiographie spinale s lective a t abord e dans une section pr c dente. Une prot ine normale dans le LCR et une IRM n gative excluent effectivement une tumeur intram dullaire. La principale consid ration dans la prise en charge des m tastases pidurales est la n cessit d'un diagnostic pr coce, un stade o seules les douleurs dorsales sont pr sentes et avant l'apparition de sympt mes et de signes neurologiques. Une fois que ces signes apparaissent, en particulier les troubles du sphincter, les r sultats du traitement sont moins efficaces mais peuvent tout de m me entra ner une bonne fonction des membres et de la vessie. Les excroissances pidurales du carcinome et du lymphome ont g n ralement t g r es par l'administration de doses lev es mod r es de corticost ro des et de radiations de la r gion de la tumeur, bien que des options chirurgicales existent et offrent une d compression plus rapide et la possibilit de stabiliser la colonne vert brale. Le choix de la chirurgie ou de la radioth rapie st r otaxique est complexe, en partie stylistique, et d pend de la probabilit de survie comme indiqu ci-dessous, et peut- tre de la radiosensibilit de la tumeur et comme r sum par Ropper et Ropper. L'un ou l'autre traitement peut tre compl t par une endocrinoth rapie (pour l |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e carcinome du sein et de la prostate) et par des m dicaments antin oplasiques (pour certains lymphomes et my lomes). Le soulagement de la douleur est parfois difficile obtenir et n cessite des narcotiques. Gilbert et ses associ s ont pr sent des preuves que les patients qui re oivent des corticost ro des forte dose (16 60 mg de dexam thasone) et un rayonnement fractionn (500 cGy chacun des 3 premiers jours, puis un rayonnement espac jusqu' 3 000 cGy) s'en sortent aussi bien que ceux qui subissent une d compression chirurgicale. Cependant, une comparaison de cinq programmes de rayonnement diff rents par Nieder et ses coll gues sugg re qu'il y a peu de diff rence entre eux. Une revue souvent cit e des options de radioth rapie a t donn e par Gerszten et ses coll gues en 2009, mais les techniques changent si rapidement qu'il est difficile de d terminer et de comparer les r sultats. La question de la radiosensibilit d'une tumeur particuli re est devenue relative, car de fortes doses de rayonnement focal sont d livr es en une ou quelques fractions par des techniques sp ciales (st r otaxiques). La laminectomie et la d compression sont appropri es pour pr venir les effets compressifs irr versibles et l'infarctus de la moelle pour les tumeurs croissance rapide qui ont caus une perte r cente et s v re de la fonction en dessous du niveau de compression. Les cas qui ont pu progresser peuvent tre op r s si la parapl gie s'est produite dans un d lai d'un ou peut- tre deux jours ou moins et que l' tat g n ral du cancer du patient rend la survie probable pendant au moins plusieurs semaines. Un essai souvent cit comparant la radioth rapie et la chirurgie par Patchell et ses coll gues a sugg r que la marche est pr serv e plus longtemps avec la chirurgie. Tous ces commentaires, et le proc s, font r f rence la compression du cordon un seul niveau. Si la dose maximale de rayonnement s re a d j t appliqu e la colonne vert brale, ou si le diagnostic ne peut tre pos qu' partir de tissus obtenus sur le site de compression vert brale, une palliation chirurgicale est g n ralement entreprise. Les tumeurs intradurales-extram dullaires doivent g n ralement tre retir es si cela peut tre accompli en toute s curit , et cela s'applique galement aux tumeurs extradurales b nignes qui sont symptomatiques. La laminectomie, la d compression, l'ex r se dans des cas isol s et la radioth rapie constituent le traitement des gliomes intram dullaires. Ces patients peuvent s'am liorer et mener une vie utile pendant une d cennie ou plus. Constantini et ses coll gues, sur la base d'une grande exp rience avec des l sions intram dullaires, principalement des gliomes chez les enfants et les jeunes adultes, recommandent une excision radicale de la tumeur, mais cette approche n'a pas fait l'objet d'un essai. Autres causes de compression de la moelle pini re Le d p t de graisse p ridurale (lipomatose pidurale) avec compression de la moelle pini re se produit dans la maladie de Cushing et apr s l'utilisation long terme de corticost ro des, mais aussi en l'absence de ces troubles. Le tableau clinique peut sugg rer une maladie discog nique (Lipson et al). De grandes quantit s de tissu adipeux normal sont trouv es lors de la laminectomie et l'ablation de ce tissu est curative. R duire la dose de st ro des et la restriction calorique peuvent aider mobiliser la graisse et soulager les sympt mes. Un lipome intraspinal est galement un composant de la moelle pini re li e au d veloppement, mais dans ce processus, le probl me essentiel est une my lopathie du c ne m dullaire due l' tirement de la moelle, plut t qu' la compression (voir Chap. 37 et Thomas et Miller.) Les diverticules arachno diens sont des causes rares du syndrome de la moelle pini re radiculaire, d crit pour la premi re fois par Bechterew en 1893. Ils ont tendance se produire dans les r gions thoracique ou lombo-sacr e. Les sympt mes, par ordre d croissant de fr quence, sont la douleur, la faiblesse radiculaire et le trouble sensoriel, le trouble de la marche et les troubles sphinct riens, tels que d crits par Cilluffo et al. L'association fr quente des diverticules arachno diens avec l'ost oporose, la spondylarthrite ankylosante et l'arachno dite rend difficile l'interpr tation du r le des diverticules eux-m mes. L'oblit ration chirurgicale des poches a donn des r sultats impr visibles. Ils ont plus souvent acquis une importance clinique en tant que source de fuites spontan es de LCR et d'un syndrome de basse pression (voir Chap. 29). La compression de la moelle pini re avec parapl gie peut tre caus e par une h matopo se extram dullaire dans les cas de my loscl rose, de thalass mie, de cardiopathie cyanotique, de leuc mie my lo de, d'an mie sidro nique et de polycyth mie vraie. Un ph nom ne similaire se produit avec l'ossification du ligament longitudinal post rieur, comme d crit pr c demment. Les ost ochondromes solitaires des corps vert br |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | aux et les exostoses multiples de type h r ditaire sont d'autres causes signal es de compression de la moelle pini re. Dans le cas rapport par Buur et Morch, le syndrome clinique tait un syndrome de parapar sie spastique pure de plusieurs mois de progression. Lathyrisme (voir aussi chap. 41) De l'int ressant examen historique de Dastur, on apprend que cette maladie tait connue d'Hippocrate, de Pline et de Galien en Europe, d'Avicenne au Moyen-Orient et des anciens Hindous. Le terme de lathyrisme a t appliqu par Cantani, en Italie, en raison de sa relation reconnue avec la consommation de Lathyrus sativus (vesce des poussins, pois vesce ou pois gramin s). La maladie est encore courante dans certaines r gions de l'Inde et de l'Afrique. Dans ces districts, pendant les p riodes de famine o le bl et les autres c r ales sont rares, le r gime alimentaire peut consister pendant des mois en farine de pois verts. Chez les individus ainsi expos s, un affaiblissement progressif des jambes accompagn de spasticit et de crampes se produit. Des paresth sies, des engourdissements, des fourmillements dans les jambes, ainsi que la fr quence et l'urgence de la miction, de la dysfonction rectile et des spasmes sphinct riens sont ajout s. Les membres sup rieurs peuvent pr senter des tremblements grossiers et des mouvements involontaires. Ces sympt mes, une fois tablis, sont plus ou moins permanents mais non volutifs, et la plupart des patients vivent leur dur e de vie naturelle. Seuls deux rapports sur la neuropathologie du lathyrisme taient connus de Dastur, l'un par Buzzard et Greenfield en Angleterre, l'autre par Filiminoff en Russie. Leurs deux patients taient dans un tat parapl gique stationnaire depuis des ann es. Greenfield a not une perte des voies ascendantes et descendantes de la moelle pini re, en particulier des voies corticospinales et spinoc r belleuses directes. Filiminoff a observ une perte de fibres my linis es dans les colonnes lat rales et post rieures. Contrairement aux cas de Spencer et de ses coll gues, il y avait eu une perte de douleur et de sensation thermique dans les membres sup rieurs. Les cellules de Betz plus grandes avaient disparu, tandis que les cellules de la corne ant rieure n' taient pas affect es. Une gliose et un paississement des vaisseaux sanguins ont t observ s dans les voies d g n r es. La nature toxique de cette maladie, longtemps soup onn e, a t confirm e par Spencer et ses coll gues. Ils ont extrait un acide amin neuroexcitateur, la b ta-N-oxalylaminoalanine (BOAA), partir de pois et ont pu induire un dysfonctionnement corticospinal chez les singes en administrant cette substance avec un r gime alimentaire nutritif. Par la suite, Hugon et ses coll gues ont produit un mod le de primate du lathyrisme en nourrissant les singes d'un r gime de L. sativus en plus d'un extrait alcoolique de cette l gumineuse. Ces r sultats ont tendance nier l'importance de plusieurs autres facteurs que l'on pensait tre en cause, savoir la malnutrition, la contamination par l'ergot et les toxines d riv es de Vicia sativa, la vesce commune qui pousse aux c t s de l'esp ce lathyrus. La parapl gie spastique aigu africaine appel e konzo a une pathogen se toxique similaire ; Il est caus par des compos s similaires au cyanure dans la farine base de manioc. Ceux-ci sont d crits au chapitre 37 mais doivent tre envisag s dans les cas de syndromes chroniques et progressifs de la queue de cheval et du c ne m dullaire. Parapl gie spastique familiale (voir chap. 38) Il existe plusieurs formes familiales de parapl gie spastique progressive, certaines commen ant dans l'enfance, d'autres l' ge adulte. Le mode de transmission dans presque tous nos cas adultes a t autosomique dominant. L'absence de sympt mes et de signes sensoriels et l' pargne de la fonction sphinct rienne jusqu' un stade avanc de la maladie sont des caract ristiques diagnostiques importantes. Un certain nombre de cas adultes sont compliqu s dans le sens o la parapl gie spastique est associ e une ataxie c r belleuse ou une d mence. En revanche, la scl rose lat rale primitive, une forme sporadique de maladie d g n rative du syst me moteur, est caract ris e par une parapl gie spastique pure et une paralysie spastique bulbaire, soit initialement, soit avec progression, r sultat de modifications qui sont confin es aux voies corticospinales. Ces troubles sont largement discut s avec les maladies h r dod g n ratives au chapitre 38, et la my lopathie associ e l'adr noleucodystrophie, au chapitre 36. Ce syndrome est le plus souvent attribuable une syringomy lie d veloppementale, c'est- -dire une cavitation centrale de la moelle pini re de cause ind termin e, mais un syndrome clinique similaire peut tre observ en association avec d'autres tats pathologiques tels que les tumeurs intram dullaires, la my lopathie traumatique, la my lopathie post-radioth rapie, l'infarctus (my lomalacie), l'h morrag |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | ie (h matomy lie), et, rarement, avec les tumeurs extram dullaires, la spondylose cervicale, l'arachno dite spinale, et my lite n crosante cervicale. Syringomy lie (Syrinx) (voir aussi chap. 37) La syringomy lie (du grec syrinx, tuyau ou tube ) est d finie comme une maladie d g n rative ou d veloppementale progressive chronique de la moelle pini re, caract ris e cliniquement par une faiblesse indolore et une atrophie des mains et des bras (amyotrophie brachiale) et une perte sensorielle segmentaire de type dissoci (perte de sensation thermique et douloureuse avec pargne du toucher, de la position articulaire et du sens vibratoire, comme d crit plus loin). La cause est une cavitation des parties centrales de la moelle pini re, g n ralement dans la r gion cervicale, mais s' tendant vers le haut dans certains cas dans la moelle et le pont (syringobulbie) ou vers le bas dans le thoracique et m me dans les segments lombaires. Fr quemment, il existe des anomalies du d veloppement associ es de la colonne vert brale (scoliose thoracique, fusion des vert bres ou anomalie de Klippel-Feil), de la base du cr ne (platybasie et invagination basilaire), et il existe une relation sp ciale avec les d formations du d veloppement du cervelet et du tronc c r bral (en particulier la malformation de Chiari de type I). Une grande proportion des cas de syringomy lie d veloppementale pr sentent une malformation de Chiari de type I, consistant en une descente des amygdales c r belleuses sous le foramen magnum, comme discut dans Chapitre 37. Il existe galement un groupe de syringomy lies moins fr quents mais bien d crits qui d rive des processus acquis mentionn s ci-dessus, tels que la tumeur intram dullaire (astrocytome, h mangioblastome, pendyme) et d'une n crose traumatique ou h morragique ant rieure de la moelle pini re. Une exp rience plus large de la pathologie de la syringomy lie d veloppementale a conduit la classification suivante, modifi e par Barnett et ses coll gues, qui cr e malheureusement une certaine confusion car elle simule la classification en chiffres romains des malformations de Chiari, avec laquelle elle est parfois associ e : Type I. Syringomy lie avec obstruction du foramen magnum et dilatation du canal central (type d veloppemental) Un. Avec malformation de Chiari de type I B. Avec d'autres l sions obstructives du foramen magnum, g n ralement des anomalies osseuses Type II. Syringomy lie sans obstruction du foramen magnum (type d veloppemental idiopathique) Type III. Syringomy lie avec d'autres maladies de la moelle pini re (types acquis) A. Tumeurs de la moelle pini re (g n ralement intram dullaires, en particulier l'h mangioblastome) B. My lopathie traumatique Arachno dite spinale et pachym ningite D. My lomalacie secondaire par compression du cordon ombilical (tumeur, spondylose), infarctus, h matomy lie Type IV. Hydromy lie pure (dilatation d veloppementale du canal central), avec ou sans hydroc phalie Note historique Bien que la cavitation pathologique de la moelle pini re ait t reconnue d s le XVIe si cle, le terme syringomy lie a t utilis pour la premi re fois pour d crire ce processus en 1827 par Ollivier d'Angers (cit par Ballantine et al). Plus tard, apr s la reconnaissance du canal central comme une structure normale, il a t suppos par Virchow (1863) et par Leyde (1876) que la cavitation de la moelle pini re avait son origine dans une expansion anormale du canal central, et ils ont renomm le processus hydromy lie. Des cavit s dans les parties centrales de la moelle pini re, non reli es au canal central, ont t reconnues par Hallopeau (1870) ; Simon a sugg r en 1875 que le terme de syringomy lie soit r serv de telles cavit s et que le terme d'hydromy lie soit limit la simple dilatation du canal central. Ainsi, il y a un si cle, le d cor tait plant pour un d bat sur la pathogen se qui n'a pas t r gl jusqu' nos jours. Le tableau clinique varie dans les quatre types pathologiques pr c demment num r s, les diff rences d pendant non seulement de l' tendue de la syrinx mais aussi des modifications pathologiques associ es, en particulier celles li es la malformation de Chiari. Lorsqu'il n'y a pas de malformation de Chiari, l'association d'une syringomy lie avec une tumeur intram dullaire (type III), en particulier un pendymome, doit tre suspect e ; Il existe une anomalie sensorimotrice dissoci e qui s' tend de nombreux segments du corps. La plupart des cas de cavit syrinx que nous avons observ s chez les adultes sont dus un pendymome. Dans le cas de la maladie de von Hippel-Lindau, le diagnostic repose sur la d couverte d'un h mangioblastome h r ditaire caract ristique dans la syrinx et de malformations vasculaires r tiniennes et c r belleuses. Dans les cas post-traumatiques, la n crose de la moelle pini re qui est stable depuis des mois ou des ann es commence provoquer des douleurs et une perte sensorielle ou motrice propag e, r |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | econnaissable uniquement dans les segments au-dessus de la l sion d'origine (Schurch et al). Cela s'est produit dans environ 3 % des cas de my lopathie traumatique de Rossier et de ses coll gues, plus souvent chez les t trapl giques que chez les parapl giques. La syrinx post-traumatique n'est pas aussi bien d finie anatomiquement que les formes habituelles de syringomy lie, mais consiste plut t en plusieurs zones contigu s de my lomalacie bord e de glie avec diff rents degr s de cavitation. Dans certains cas de sympt mes progressifs de la moelle pini re survenant plusieurs ann es apr s la chirurgie de la colonne vert brale, la l sion s'est av r e tre une arachno dite et une atrophie de la moelle pini re et non une syrinx (Avrahami et al). Dans la syrinx d veloppementale typique de type I (syringomy lie d veloppementale idiopathique associ e Chiari), les sympt mes commencent g n ralement au d but de la vie adulte (20 40 ans). Les m les et les femelles sont galement touch s. Rarement, une anomalie est not e la naissance, mais g n ralement le premier sympt me appara t la fin de l'enfance ou l'adolescence. Le d but est g n ralement insidieux et l' volution irr guli rement progressive. Dans de nombreux cas, les sympt mes ou les signes sont d couverts accidentellement, par exemple la suite d'une br lure indolore ou d'une atrophie de la main, et le patient ne peut pas dire quand la maladie a commenc . Rarement, il y a un d but ou une aggravation presque apoplectique ; Il y a des cas enregistr s d'une aggravation de sympt mes anciens ou de l'apparition de nouveaux sympt mes apr s une tension violente ou un paroxysme de toux. Le traumatisme est un facteur moins certain. Une fois la maladie reconnue, certains patients restent peu pr s les m mes pendant des ann es, voire des d cennies, mais le plus souvent, il y a une progression intermittente au point d' tre clou au fauteuil dans les 5 20 ans. Cette volution extr mement variable rend difficile l' valuation du traitement. Le tableau clinique pr cis un moment donn de l' volution de la maladie d pend de l' tendue transversale et longitudinale de la syrinx, mais certaines caract ristiques cliniques sont si fr quentes que le diagnostic peut difficilement tre pos sans elles. Ces l ments traditionnellement cit s sont (1) la faiblesse segmentaire et l'atrophie des mains et des bras, (2) la perte de certains ou de tous les r flexes tendineux dans les bras, et (3) l'anesth sie segmentaire de type dissoci (perte de douleur et de sens thermique et pr servation du sens du toucher) sur le cou, les paules et les bras. Le dernier d'entre eux conduit l'une des caract ristiques les plus caract ristiques de la syringomy lie : des blessures indolores et des br lures des mains. Enfin, il existe dans les cas de cavitation tendue une faiblesse et une ataxie des jambes dues l'atteinte des voies corticospinales ( ventuellement leur d cussation) et des colonnes post rieures dans la r gion cervicale. La cyphoscoliose est ajout e dans de nombreux cas et dans pr s d'un quart d'entre eux, il y a une malformation cervicale manifeste (cou court, ligne de cheveux basse, posture trange de la t te et du cou, vert bres cervicales soud es ou manquantes, c'est- -dire anomalie de Klippel-Feil). Les groupes musculaires particuliers qui sont touch s des deux c t s peuvent varier. Exceptionnellement, la fonction motrice est pargn e, et la perte sensorielle dissoci e segmentaire et/ou la douleur sont les seules marques de la maladie. Dans quelques cas, en particulier ceux atteints de la malformation de Chiari, les r flexes des bras sont pr serv s ou m me hyperactifs, comme on pourrait s'y attendre avec une atteinte des motoneurones sup rieurs plut t que inf rieurs. Ou les muscles de l' paule peuvent tre atrophiques et les mains spastiques. Dans les membres inf rieurs, la faiblesse, si elle est pr sente, est de type spastique (corticospinale). La dissociation sensorielle segmentaire caract ristique est g n ralement bilat rale, mais un sch ma unilat ral affectant seulement une main et un bras n'est pas inconnu, et cela est galement vrai pour l'amyotrophie. La perte sensorielle est r partie en forme de cape ou d'h micape, s' tendant souvent l'arri re de la t te ou du visage et sur le tronc. Bien que la sensation tactile soit g n ralement pr serv e, il existe des cas o elle est alt r e, g n ralement dans la r gion de l'analg sie la plus dense sur le tronc ou la main. Exceptionnellement, il n'y a pas de perte sensorielle en pr sence d'une amyotrophie, et des cas ont t enregistr s dans lesquels seules une hydroc phalie et une hydromy lie taient pr sentes avec parapar sie spastique. Si la sensation tactile est affect e dans les bras, la position articulaire et le sens vibratoire ont galement tendance tre alt r s. Dans les membres inf rieurs et au-dessus de l'abdomen, il peut y avoir une certaine perte de douleur et de sensation thermique proximale, mais le |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | plus souvent, il y a une perte de vibration et de sens de position, ce qui est indicatif d'une l sion de la colonne post rieure et est la base de l'ataxie. Un syndrome de Horner peut r sulter d'une atteinte ipsilat rale de la colonne cellulaire interm diolat rale aux niveaux C8, T1 et T2. La douleur a t un sympt me chez environ la moiti de nos patients atteints de types de syringomy lie d veloppementaux. La douleur est g n ralement unilat rale ou plus marqu e d'un c t du cou, de l' paule et du bras ; Il est d'une qualit br lante et douloureuse, principalement dans ou la limite des zones de d ficience sensorielle. Chez quelques patients, il s'agit du visage ou du tronc. Une douleur douloureuse la base du cr ne ou dans la r gion cervicale post rieure qui est intensifi e par la toux, les ternuements ou la courbure (douleur br ve l'effort) est souvent pr sente, mais, comme le soulignent Logue et Edwards, une douleur de ce type peut tre une caract ristique de la malformation de Chiari sans syringomy lie et, dans ce cas, est probablement attribuable la compression ou l' tirement des racines cervicales. La syringobulbie est l' quivalent de la syringomy lie dans la partie inf rieure du tronc c r bral. Habituellement, les deux coexistent et la cavit du tronc c r bral n'est qu'une extension de celle de la moelle sup rieure, mais il arrive que les manifestations bulbaires pr c dent les manifestations rachidiennes ou, rarement, se produisent ind pendamment. La fente gliale ou la cavit gliale est situ e le plus souvent dans le tegmentum lat ral de la moelle, mais elle peut s' tendre dans le pont et, rarement, m me plus haut. Les sympt mes et les signes sont typiquement unilat raux et consistent en un nystagmus, une analg sie et une thermoanesth sie du visage (engourdissement) ; atrophie et faiblesse de la langue (dysarthrie) ; et la paralysie des cordes palatines et vocales (dysphagie et enrouement). La diplopie, les vertiges pisodiques, la douleur du trijumeau ou la perte sensorielle faciale et le hoquet persistant sont des sympt mes moins courants. Pour des raisons compr hensibles, le diagnostic de SEP du tronc c r bral est souvent pos . Les caract ristiques cliniques et pathologiques de la syringobulbie ont t d crites en d tail par Jonesco-Sisesti. Lorsqu'une malformation de Chiari est associ e la syringomy lie et la syringobulbie, il peut tre difficile de s parer les effets des deux troubles. La Fig. 37-4 en donne un exemple typique. Les caract ristiques cliniques qui favorisent la pr dominance de la malformation de Chiari sont le nystagmus, l'ataxie c r belleuse, les douleurs l'effort la t te et au cou, l'atteinte pro minente de la corticospinalit et des voies sensorielles dans les membres inf rieurs, l'hydroc phalie et les malformations craniocervicales. Dans la syringomy lie sans malformation de Chiari mais avec un autre type de l sion obstructive au niveau du foramen magnum, le tableau clinique est peu pr s le m me, et la nature de la l sion du foramen magnum ne peut tre d termin e que par IRM ou exploration chirurgicale. Il s'agit d'une dilatation du canal central qui est distincte de la syringomy lie d veloppementale. La relation entre l'hydromy lie et la syringomy lie a t la source d'un d bat sans fin, en partie en raison de l'absence d'une explication physiopathologique coh rente pour l'un ou l'autre processus. Au moins une hypoth se sur l'origine de la syringomy lie inclut une dilatation initiale du canal central (voir plus loin). Notre impression est qu'une expansion cylindrique relativement non progressive, bien d finie et bien d finie du canal central sur quelques segments thoraciques est un ph nom ne suffisamment fr quent en l'absence de changements cliniques pour repr senter une entit ind pendante. Dans les quelques cas d'hydromy lie symptomatique qui ont t port s notre attention, il y avait g n ralement une hydroc phalie cong nitale de longue date compliqu e des ann es plus tard par une faiblesse progressive et une atrophie des paules et des muscles des bras et des mains. Le plus souvent, il n'y a pas d'obstruction associ e au niveau de la moelle sup rieure ni d'hydroc phalie, raison pour laquelle nous avons l'impression que la plupart des cas sont b nins et relativement non progressifs. La preuve de l'existence d'une hydromy lie pure dans le pass a t bas e sur la d monstration par n cropsie d'un canal central consid rablement largi, avec ou sans hydroc phalie. Aujourd'hui, l'hydromy lie est facilement diagnostiquable par IRM et de nombreux cas asymptomatiques sont d couverts, ce qui suscite des inqui tudes inutiles et des consultations neurologiques. Pathogen se de la syringomy lie de type I Des travaux exp rimentaux chez l'animal ont indiqu qu'il existe un flux normal de LCR de l'espace sous-arachno dien spinal travers les espaces p rivasculaires jusqu'au parenchyme de la moelle pini re et peut- tre dans le canal central. Il a t sugg r qu |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | e les obstacles l' coulement pourraient expliquer la dilatation du canal central ou la cr ation d'une cavit syrinx parall le ou attach e. Une th orie de la pathogen se de la syringomy lie d veloppementale, dont Gardner tait le principal d fenseur, est que l' coulement normal du LCR du canal central vers le quatri me ventricule et ses sorties est emp ch par une obstruction des foramens de Luschka et de Magendie. En cons quence, une onde de pouls de pression du LCR g n r e par les pulsations systoliques des plexus choro des est transmise dans le cordon partir du quatri me ventricule via le canal central. Selon cette th orie, la syrinx se compose essentiellement d'un canal central fortement dilat avec un diverticule qui se ramifie partir du canal central et diss que le long de la mati re grise et des faisceaux de fibres adjacents. La fr quence laquelle la syringomy lie est li e des malformations la jonction craniocervicale, c'est- -dire Chiari et d'autres l sions qui pourraient interf rer avec le flux normal du LCR, donne du cr dit cette th orie. Il existe cependant de nombreux cas o La th orie hydrodynamique de Gardner ne pouvait pas expliquer la syringomy lie. Dans certains cas, par exemple, les foramens de Luschka et de Magendie sont perm ables, et d'autres anomalies de la fosse post rieure ou du foramen magnum qui bloquent l' coulement du LCR ne sont pas mises en vidence. De plus, dans de nombreux cas, y compris plusieurs que nous avons examin s, les coupes histologiques en s rie n'ont pas r ussi d montrer une connexion entre le quatri me ventricule et la syrinx dans la moelle pini re ou un largissement du canal central au-dessus de la syrinx (voir aussi Hughes). La th orie de Gardner a t remise en question pour d'autres raisons. Ball et Dayan ont calcul que l'onde de pression d'impulsion transmise dans le cordon tait d'une amplitude si faible qu'il tait peu probable qu'elle produise une syrinx. Selon eux, le LCR autour de la moelle cervicale, soumis une pression accrue lors d'une tension ou d'un effort physique en raison d'une obstruction sous-arachno dienne la jonction craniocervicale, se poursuit dans la moelle pini re le long des espaces de Virchow-Robin ou d'autres canaux sous-piaux. Sur une p riode prolong e, peut- tre favoris e par des l sions traumatiques, de petites flaques de liquide se fondent pour former une syrinx. Selon eux, l'origine, la syrinx se forme ind pendamment du canal central, mais les deux peuvent ventuellement devenir connect s, permettant un largissement secondaire du canal (hydromy lie ex vacuo). Les d couvertes de Heiss et de ses coll gues soutiennent cette th orie. Ils ont constat que la progression de la syringomy lie est produite par l'effet compressif des amygdales c r belleuses, qui obstruent partiellement l'espace sous-arachno dien au niveau du foramen magnum et cr ent des ondes de pression qui compriment la moelle pini re de l'ext rieur et non de l'int rieur ; Les ondes de pression propagent le liquide Syrinx de mani re caudale chaque battement cardiaque. Cela n' puise gu re la liste des hypoth ses qui ont t avanc es au fil des ans, mais aucune d'entre elles n'a t confirm e. Les auteurs privil gient le type de m canisme hydrodynamique tel qu'il est postul l'origine par Gordon Holmes et labor par Ball et Dayan. Dans cette perspective, il existe une relation entre le cr ne basal, la colonne cervicale, la malformation de Chiari c r belleuse-spinale, la syringomy lie et l'hydrodynamique perturb e du LCR p rispinal. Logue et Edwards ont document plusieurs cas de syringomy lie dans lesquels le foramen magnum tait obstru par une l sion autre qu'une formation de Chiari, par exemple, par un kyste dural, une arachno dite localis e, une fusion atlantoaxiale, un kyste c r belleux simple et une invagination basilaire (voir Williams pour un examen des nombreuses hypoth ses de causalit ). Quel que soit son mode d'origine, la syrinx occupe d'abord la mati re grise centrale de la partie cervicale de la moelle pini re, g n ralement ind pendante du canal central mais s'y tendant parfois. Il interrompt le croisement des fibres douloureuses et thermiques dans la commissure ant rieure au niveau de plusieurs segments successifs du cordon. Au fur et mesure que la cavit s' largit, elle s' tend sym triquement ou asym triquement dans les cornes post rieures et ant rieures et ventuellement dans les funicules lat raux et post rieurs du cordon. Il peut largir la moelle pini re. La cavit est tapiss e d'une glie astrocytaire et de quelques vaisseaux sanguins paroi paisse, et le liquide dans la cavit est clair et chez nos patients, a eu une teneur en prot ines relativement faible, comme le LCR intracr nien. La cavitation se produit presque toujours dans la partie cervicale de la moelle pini re et ne peut atteindre les parties thoracique et lombaire que par son extension partir de la r gion cervicale, parfois par un petit, pl |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | at et mince, et excentriquement plac . Une cavit ou un septum glial peut s' tendre de mani re asym trique dans la moelle, g n ralement proximit du tractus descendant du cinqui me nerf cr nien pour cr er une syringobulbie. Le tableau clinique de la syringomy lie est si caract ristique que le diagnostic est rarement mis en doute. Aujourd'hui, on peut obtenir des manifestations spectaculaires de la syrinx, soit traumatique, soit d veloppementale (Fig. 42-14), des malformations de Chiari et d'autres l sions du foramen magnum par IRM des plans sagittaux du cerveau et de la moelle pini re (voir Fig. 37-4). De plus, quelques heures apr s un my logramme CT, le produit de contraste remplit directement la syrinx et le canal central, ventuellement par diffusion partir de la surface du cordon. Certaines polyneuropathies rares (amylo de, maladie de Tanger et maladie de Fabry) qui affectent pr f rentiellement les petites fibres des nerfs des membres sup rieurs peuvent reproduire la perte sensorielle dissoci e caract ristique d'une syrinx (d ficit pseudosyringomy lique ), mais les anomalies motrices ne sont pas pr gnantes dans ces cas neuropathiques. Ces maladies sont examin es au chapitre 43. Pour les cas ayant leur origine dans une tumeur, g n ralement un pendymome chez l'adulte, une r section de la tumeur et un certain degr de d compression de la cavit syrinx peuvent tre entrepris pour pr venir la progression des sympt mes. Le liquide du kyste peut tre riche en prot ines et visqueux (contrairement au liquide pauvre en prot ines de la syrinx habituelle). Le seul traitement de valeur durable pour la syringomy lie de type I (li e la malformation de Chiari) est la d compression chirurgicale du foramen magnum et du canal cervical sup rieur. Les maux de t te et les douleurs cervicales sont les plus aid s ; L'ataxie et le nystagmus ont tendance persister, mais ils sont li s au processus de Chiari. La carie a tendance au moins cesser de s' largir. La radioth rapie, qui tait auparavant recommand e, n'est d'aucun avantage. L'op ration conseill e par Gardner, qui consistait boucher la connexion entre le quatri me ventricule et le canal central de la moelle cervicale, a t abandonn e. Il y a eu des complications la suite de cette proc dure op ratoire, et les r sultats n'ont pas t meilleurs que ceux obtenus par simple d compression. L'op ration de d compression comporte galement certains risques, surtout s'il y a une tentative d'excision des projections amygdales du cervelet. Dans la s rie de Logue et Edwards, comprenant 56 cas de syringomy lie de type I, la douleur occipito-cervicale a t soulag e par la d compression chez la plupart des patients, mais la douleur paule-bras a g n ralement persist . La faiblesse des motoneurones sup rieurs des jambes et l'ataxie sensorielle ont souvent t am lior es, alors que les manifestations sensorielles et motrices segmentaires de la syringomy lie ne l'ont pas t . Hankinson, dans le pass , avait rapport de bons r sultats de d compression dans 75% des cas de syringomy lie de type I. Dans l'examen r trospectif de 141 patients adultes par Stevens et ses coll gues, de bons r sultats chirurgicaux ont t obtenus chez 50% de ceux pr sentant des degr s mineurs de descente des amygdales c r belleuses, mais chez seulement 12% de ceux atteints d'ectopie c r belleuse majeure. Une syrinx distendue a galement conduit une issue plus favorable. Il n'a pas t d termin si l' volution long terme de ces maladies est modifi e. D'autres s ries chirurgicales de Chiari-syrinx sont discut es et cit es au chapitre 37. Une syringotomie ou une d rivation de la cavit a t pratiqu e dans le type I et certains cas de type II (idiopathique), mais les r sultats ont t impr visibles. Love et Olafson, qui ont effectu cette proc dure chez 40 patients des deux types (principalement de type II), ont d clar que 30% avaient un excellent r sultat. Schurch et ses coll gues ont obtenu une am lioration de la douleur et de la faiblesse motrice dans 5 de leurs 7 cas par stabilisation de la colonne vert brale et syringotomie avec mise en place d'un tube en T dans la syrinx. Dans une tude plus r cente et exhaustive portant sur 73 patients atteints d'une syrinx d veloppementale op r e par Sgouros et Williams (1995), la moiti d'entre eux sont demeur s cliniquement stables pendant une p riode de 10 ans ; Cependant, 15 % ont eu de graves complications la suite de la chirurgie. Notre exp rience de cette proc dure ne nous a pas convaincus de sa valeur durable ; La plupart de ces patients, m me ceux qui avaient signal une certaine am lioration l'origine, sont rapidement retomb s dans leur tat pr op ratoire, et la maladie a ensuite progress de la mani re habituelle. Une hypertrophie de la moelle cervicale avec une aggravation clinique progressive peut n anmoins justifier une tentative de d rivation de la cavit . D'autres commentaires se trouvent au chap. 37. La chirurgie des cas post-t |
Principes de neurologie d'Adams et Victor | raumatiques n'a donn que des r sultats l g rement plus favorables. Avec une my lopathie incompl te, la syringotomie a soulag la douleur chez les 10 patients de Shannon et associ s. Lorsqu'ils ont constat que la my lopathie tait compl te, le cordon a t sectionn et le moignon sup rieur excis . Sgouros et Williams (1996) ont tudi 57 de ces patients et recommandent la laminectomie d compressive et la reconstruction de l'espace sous-arachno dien comme tant les proc dures les plus efficaces utilis es dans la prise en charge des caries traumatiques. Un examen approfondi des approches chirurgicales de la syringomy lie peut tre trouv dans l'article de Brodbelt et Stoodley, qui recommandent provisoirement la lyse des adh rences arachno dales comme pr f rable la d rivation ou au filetage du cordon, mais reconnaissent que l' tat actuel du traitement n'est pas satisfaisant. Le cas peu fr quent d'hydromy lie symptomatique pure peut b n ficier de shunts ventriculo-p riton aux de l'hydroc phalie, et quelques excellents r sultats sont rapport s. Cette proc dure a galement t tent e dans des cas de d veloppement de type I, avec des r sultats peu impressionnants moins qu'il n'y ait une hydroc phalie associ e. Le drainage du canal central par l'amputation de l'extr mit du cordon sacr a chou et peut tre n faste. La plupart des patients atteints d'hydromy lie n'ont pas besoin de traitement. Il est toujours bon de se rappeler que parmi les plus de 30 maladies de la moelle pini re, il existe des moyens efficaces de traitement pour bon nombre des plus courantes : spondylose, tumeurs extram dullaires de la moelle pini re, abc s pidural, h matome et granulome (tuberculeux, fongique, sarco dose), my lite, syringomy lie et d g n rescence combin e subaigu et d'autres formes de my lopathie nutritionnelle. De nombreuses my lopathies inflammatoires r pondent bien aux mesures immunomodulatrices. La principale responsabilit du m decin est de d terminer si le patient est atteint de l'une de ces maladies traitables. Adams CBT, Logue V : tudes sur la my lopathie spondylotique cervicale. Cerveau 94:557, 569, 1971. Allen AR : Chirurgie des l sions exp rimentales de la moelle pini re quivalente une l sion par crasement d'une fracture d'une luxation de la colonne vert brale : un rapport pr liminaire. JAMA 57:878, 1911. American Spinal Injury Association : Normes pour la classification neurologique des patients atteints de l sions de la colonne vert brale. Chicago, Am ricaine Association des l sions de la colonne vert brale, 1984. Aminoff MJ, Logue V : Le pronostic des patients atteints de malformations vasculaires spinales. Cerveau 97:211, 1974. Angeli CA, Boakye M, Morton RA, et al : R cup ration de la marche au sol apr s une l sion motrice chronique compl te de la moelle pini re. N Engl J Med 379:1244, 2018. Antoni N : Malformations vasculaires spinales (angiomes) et my lomalacie. Neurologie 12:795, 1962. Avrahami E, Tadmor R, Cohn DF : Imagerie par r sonance magn tique chez les patients atteints de my lopathie progressive apr s une chirurgie de la colonne vert brale. J Neurol Neurosurg Psychiatry 52:176, 1989. Baker AS, Ojemann RG, Swartz MN, Richardson EP Jr : Abc s pidural rachidien. N Engl J Med 293:463, 1975. Bakshi R, Kinkel PR, Mechtler LL, et al : R sultats de l'imagerie par r sonance magn tique dans 22 cas de my lite : comparaison entre les patients avec et sans scl rose en plaques. Eur J Neurol 5:35, 1998. Ball MJ, Dayan AD : Pathogen se de la syringomy lie. Lancet 2:799, 1972. Ballantine HT, Ojemann RG, Drew JH : Syringohydromy lie. Dans : Krayenbuhl H, Maspes PE, Sweet WH (eds) : Progr s en chirurgie neurologique. Vol 4. New York, Karger, 1971, p. 227-245. Barnett JHM, Foster JB, Hudgson P : Syringomy lie. Philadelphie, Saunders, 1973. Bartleson JO, Cohen MD, Harrington TM : Syndrome de la queue de cheval secondaire une spondylarthrite ankylosante de longue date. Ann Neurol 14:662, 1983. Bell HS : Paralysie des deux bras la suite d'une blessure de la partie sup rieure de la d cussation pyramidale paralysie crois e . J Neurosurg 33:376, 1970. Berkowitz AL, Samuels MS : La neurologie du syndrome de Sj gren et la rhumatologie de la neuropathie p riph rique et de la my lite. Pract Neurol 14:14, 2014. Blacker DJ, Wijkicks EFM, Rama Krishna G : R solution de la parapl gie s v re due la dissection aortique apr s drainage du LCR. Neurologie 61:142, 2003. Blackwood W : Discussion sur les maladies vasculaires de la moelle pini re. Proc R Soc Med 51:543, 1958. Braakman R : Prise en charge de la my lopathie spondylotique cervicale et de la radiculopathie. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57:257, 1994. Bracken MR, Shepard MJ, Collins WF, et al : Traitement la m thylprednisolone ou la naloxone apr s une l sion aigu de la moelle pini re : donn es de suivi 1 an. J Neurosurg 76:23, 1992. Brain WR : Discussion sur la rupture du disque intervert bral dans la r gion cervicale. Pro |
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